El Sndrome de Tourette Introduccin

El presente trabajo tiene como objetivo principal definir, el Sndrome de Tourette, que fue descrito en 1885 por el neurlogo francs Gilles de la Tourette, el cual consiste en una enfermedad caracterizada por tics motores y uno o ms tics verbales.

De esta forma aportar informacin que ayudar a afrontar la dificultad mas grande que tiene que enfrentar un nio o un adolescente que sufre de este sndrome, que es el desconocimiento de esta enfermedad.

Este desconocimiento o falta de informacin, es relativamente frecuente y en la mayora de los casos provoca no llegar al diagnstico correcto de esta enfermedad, que llevar a aquellos que lo padecen y a sus familiares, a deambular a lo largo de los aos buscando una respuesta.

"El desarrollo normal del nio es aquel que se adapta a lo que cree normal la mayor parte de una sociedad dada, en un momento dado........."
Melvin Lewis
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Sndrome de Tourette
Definicin:

El sndrome de Gilles de la Tourette (TS) es un trastorno neurolgico heredado que se caracteriza por movimientos involuntarios repetidos y sonidos vocales (fnicos) incontrolables e involuntarios que se llaman tics. En algunos casos, tales tics incluyen palabras y frases inapropiadas. A esta enfermedad tambin ha tenido diferentes nombres o sinnimos como: TicsCrnicos Mltiples. Sndrome de Gilles de la Tourette Sndrome de Espasmos Habituales. Paulitis. Tic Motor Crnico. Sndrome de la Tourette. Por lo general, los sntomas del Sndrome de Tourette se manifiestan en el individuo antes de los 18 aos de edad; pueden afectar a personas de cualquier grupo tnico, en especial los hombres como por ejemplo se afectan 3 o 4 veces ms que las mujeres. El curso natural de esta enfermedad vara entre pacientes, varan desde leves hasta muy severos pero en la mayora de los casos son moderados. Sin embargo hay que tener en cuenta de ciertas caractersticas del sndrome que se repiten entre los pacientes: Usualmente tiene una temprana aparicin en la niez. Es hereditaria. Es neurolgica, y no psicolgica. Afecta ms a varones que a mujeres. No empeora de manera progresiva.

Sntomas:

Los primeros sntomas de Sndrome de Tourette son tics de la cara, ms comnmente el parpadeo. Adems, los tics de la cara pueden incluir contraccin de la nariz o muecas. Con el tiempo, otros tics motores aparecen, tales como sacudir la cabeza, extender el cuello, patear o retorcer y doblar el cuerpo. A menudo, los pacientes de Sndrome de Tourette emiten sonidos, palabras, o frases raros e inaceptables.que la persona con Sndrome de Tourette continuamente aclare la garganta, tose, grue, olfatee, ladre, grazne o grite. A veces, las personas con Sndrome de Tourette gritan obscenidades o groseras involuntariamente (coprolalia) o repiten las palabras de los dems constantemente (ecolalia). A veces, tocan a otras personas excesivamente o repiten acciones obsesiva e innecesariamente. Algunos pacientes con Sndrome de Tourette severo muestran conducta automutilante como morderse los labios o la mejilla y golpearse la cabeza contra objetos duros. Sin embargo, estas conductas son extremadamente raras. Los tics aumentan y disminuyen de severidad alternadamente y de vez en cuando cambian en nmero, frecuencia, tipo, y localizacin. Los sntomas pueden apaciguarse por semanas o meses para luego reaparecer ms tarde.

Tics:

Un tic es un acto intencionado coordinado, provocado en primera instancia por alguna causa externa o por una idea; la repeticin conduce a que se convierta en habitual y finalmente a su reproduccin involuntaria sin causa y sin ningn propsito, al propio tiempo que resultan exageradas su forma, su intensidad y frecuencia; as asume el carcter de un movimiento convulsivo, inoportuno y excesivo; su ejecucin suele ir precedida de un impulso irresistible, su supresin se asocia a malestar. El efecto de la distraccin o de un esfuerzo volitivo consiste en disminuir su actividad; desaparece durante el sueo. Ocurre en individuos predispuestos, quienes usualmente cuentan con otras indicaciones de inestabilidad mental." 2 Un tic es un problema en donde una parte del cuerpo se mueve de forma repetida, rpida, de repente y sin control. Es decir son movimientos o
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Paz, Susana. El psiclogo en casa. Editorial Libsa.

vocalizaciones involuntarias, estereotipadas.

sbitas,

rpidas,

recurrentes,

arrtmicas,

Este trastorno se da ms en nios que en adultos y ms en nios que en nias, considerndose como criterio la aparicin del tic antes de los 18 aos. Clasificacin de los Tics:

Las dos categoras de tics del Sndrome de Tourette y algunos ejemplos comunes son: A. Simples: Son breves movimientos repetitivos que involucran un nmero limitado de grupos de msculos, estos ocurren de una manera singular o aislada y a menudo se repiten. Motores: Los tics motores simples son aquellos caracterizados por contracciones repetitivas y rpidas de grupos musculares funcionalmente similares, por ejemplo: parpadeo continuo de los ojos, sacudidas de la cabeza, encogimiento de hombros, y muecas o gestos faciales. Vocales: Los tics vocales simples incluyen toser, carraspear, gruir, ruidos similares a ladridos, inspirar fuertemente aire por la nariz, soplar, olfatear, chasquear con la lengua, entre otras. B. Complejos: Son movimientos coordinados sucesivos involucrando varios grupos musculares. Motores: saltos, tocar a las dems personas o cosas, olfatear, dar giros, ecopraxia, coproparxia y rara vez actos de auto lastimarse, incluido el golpearse o morderse. Vocales: la expresin de vocabulario o frases fuera de contexto, coprolalia (el empleo de palabras obscenas en pblico), palilalia y ecolalia. C. Algunos otros son: Brincos en el ojo; comer uas; toser; silbar; zumbar; tartamudear; sbitos cambio del tono de la voz, velocidad o volumen. 4

La complejidad de algunos sntomas a menudo confunden a los miembros de la familia, amigos, maestros, y empresarios, quienes pueden encontrar difcil de creer que las acciones o las palabras emitidas sean involuntarias. Se percibe que el decir malas palabras, a menudo suele ser el aspecto ms penoso y dramtico del Sndrome de Tourette esto ha recibido el trmino mdico de coprolalia.(latn: labios de heces). D. Segn la clasificacin de los Tics que propone el DSM - IV 3 : Tics sensoriales: son sensaciones involuntarias recurrentes en las articulaciones, huesos, msculos u otras partes del cuerpo; entre estas sensaciones pueden citarse la pesantez, ligereza, vaco, cosquilleo, fro, calor y extraeza. Se dan al menos en el 10% de los pacientes con Sndrome de Tourette. Tics cognitivos: son definidos como pensamientos repetitivos con contenido agresivo que no provocan miedo o acciones neutralizadoras. Pueden darse en el 66% de pacientes con Sndrome de Tourette.

A veces, las personas con Sndrome de Tourette pueden suprimir sus tics a corto plazo, pero el esfuerzo es muy similar a el de suprimir un estornudo. Eventualmente, la tensin aumenta hasta que el tic escapa. Los tics se empeoran bajo circunstancias de estrs; por lo tanto mejoran cuando la persona est relajada o absorta en una actividad. En la mayora de los casos los tics disminuyen notablemente mientras se duerme. Causas:4

Como en muchos otros trastornos, existen varias teoras sobre las causas y el mantenimiento de los tics. Aunque el componente gentico es importante, se sabe que la intensidad y la frecuencia de estos movimientos estn relacionados fuertemente con la ansiedad y la tensin emocional. Factores Genticos: La posibilidad de un componente hereditario se apoya en los estudios realizados a los familiares de los pacientes. Por ejemplo la mayora de los nios tiene al menos un familiar; algunos estudios han observado la aparicin
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Frances, Allen. Manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales. Editorial Masson. Paz, Susana. El psiclogo en casa. Editorial Libsa.

de estas conductas en hasta seis generaciones. Se cree que lo transmiten genes dominantes de los cromosomas no sexuales. Factores Bioqumicos: Proponen un problema en la transmisin de la dopamina. Al parecer, se trata de una supersensibilidad de los receptores de esta sustancia en las ganglios basales ( zona implicada en la planificacin y ejecucin de los movimientos), y se piensa que es esta alteracin la que se hereda. Por otro lado, las autopsias realizadas a los pacientes que padecan de este desorden tambin indicaban anormalidades en ste (dopamina) y otros neurotransmisores como la serotonina o la norepinefrina, y las anomalas en varias de las estructuras que componen los ganglios basales. Factores Inmunolgicos: Estas teora plantea que este trastorno puede ser debido a un proceso autoinmune desencadenado por estreptococos (bacterias que pueden producir infecciones de las vas respiratorias altas o faringitis). Se ha planteado que los anticuerpos producidos por el nio para combatir esta bacteria pueden daar algunas reas de los ganglios basales en los nios vulnerables ganticamente. Se estima que sta puede ser la causa de alrededor del 30% de nios con este sndrome. Teoras del Aprendizaje: Plantea que el origen de los tics fue una reaccin a un acontecimiento traumtico o de una tensin emocional. Al principio esta accin tena un fin, el alejar o terminar el estmulo que produce el miedo o la ansiedad. Si esto sucede, la conducta se refuerza. Sin embargo, el miedo o la ansiedad son sensaciones que se han evitado y stas pueden originarse por multitud de causas. De esta manera, el tic puede ser suscitado por infinidad de estmulos y as llega a ser un hbito aprendido muy poderoso.

Problemas Asociados:5

Los nios que presentan el Sndrome de Tourette, manifiestan otros problemas como por ejemplo en relacin al aspecto psicolgico; presentan altos niveles de angustia consecutiva a una situacin existencial dramtica. La angustia es producida por un suceso traumatizante que sumerge del individuo, el cual, incapaz de afrontarlo, reacciona segn su temperamento, con gritos o sollozos, con el desgaste. Toda situacin vital penosa puede ser sentida como particularmente frustrante ("tan frustrante como el intentar parar los Tics y el no poder hacerlo") y provocar anomalas del comportamiento como trastornos psicosomticos como asma, ulceras gstricas, etc. Aunque el individuo trata de parar los Tics estosse logran suprimir temporalmente, pero estos al estar fuera del control voluntario; el
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individuo experimenta un aumento de la tensin interna que slo es aliviada cuando se ejecuta un nuevo tic. Esta accin lleva al individuo a una clara frustracin de intentar y no poder parar esos tics, llevndolo a la angustia y llevndolo con el tiempo a un claro trastorno de la conducta. Por ejemplo se han descrito sntomas comportamentales como: irritabilidad, dificultades en la atencin y pobre tolerancia a la frustracin, que aparecen antes o coinciden con la aparicin de los tics. Se han descrito tambin episodios de ira frecuentes, y los han denominado "ira episdica", que ocurren en el 30% de los pacientes con este sndrome. En el caso de los nios con el desorden sueltan malas palabras, insultan a otros o hacen gestos y movimientos obscenos. A estos nios o adultos se les hace imposible controlar estos sonidos y movimientos, algunos se encuentran en ambiente donde estas conductas son malentendidas como en la escuela y en la casa, y son fuertemente reprimidas con castigos. El castigo de los padres, las burlas de los amigos y los regaos de los maestros no ayudan al nio a controlar los tics, en algunos casos esos nios buscaran el aislamiento para poner riendas sueltas a su sintomatologa, y acabar con la angustia que le ocasiona tratar de reprimir sus tics, ya que en caso contrario esta facilidad de regaar a esos nios por su peculiar conducta implicara herir su amor propio o su autoestima, en algunos casos es inevitable que ello suceda. Por ello podramos decir que una de las caractersticas o bien una de las consecuencias casi inevitable de este trastorno es el autoaislamiento del nio. Este aislamiento, luego se traducir en el futuro como un trastorno, como lo es: la depresin, el ataques de pnico, las alteraciones de nimo, y las conductas antisociales. Otros de los problemas que estos nios enfrentan son: Los problemas de aprendizaje. Los trastornos dficit de la atencin. Los trastornos obsesivo-compulsivos. y los frecuentes problemas que interfieren significativamente con el logro acadmico y la adaptacin social. Es por eso que estos pacientes sobre todo los estudiantes deben ser ubicados en un ambiente escolar que satisfaga las necesidades individuales. Los estudiantes pueden requerir tutoras, clases especiales o ms pequeas y en algunos casos escuelas especiales.

Todos los estudiantes con Sndrome de Tourette necesitan un ambiente tolerante y compasivo que los anime a trabajar a su potencial mximo y que a la vez sea lo suficiente flexible para acomodar las necesidades especiales de ellos. Este ambiente puede incluir: reas de estudio privadas. Pruebas fuera de la clase regular. Pruebas orales cuando los sntomas del nio interfieren con su capacidad de escribir. Los exmenes administrados sin presin de tiempo reducen el estrs a los estudiantes con este sndrome.

Trastornos Asociados:6

Se ha descrito la coexistencia frecuente del trastorno de Gilles de Tourette con Trastorno Obsesivo Compulsivo (TOC), con el Trastorno por Dficit de Atencin / Hiperactividad (TDAH) y con los trastornos de aprendizaje. Aunque los resultados de los estudios son contradictorios, tambin se ha sugerido que coexista con los trastornos depresivos y ansiosos .

Sntomas obsesivo-compulsivos (TOC): se han encontrado en el 60% de los pacientes con trastorno de Gilles de la Tourette. Los pacientes que presentan esta coexistencias de sntomas se caracterizan por: ms probabilidad de padecer compulsiones de tocar, golpear, arreglar, chequear, frotar y cerrar los ojos, y menos de limpiar.

Los Trastornos del desarrollo del aprendizaje : los cuales deben incluir: dificultades de lectura, es decir la capacidad para leer (dislexia), escritura, aritmtica, y problemas preceptales.

Los Problemas de control de impulsos : en los cuales pueden resultar en conductas muy agresivas o hechos socialmente inapropiados.

Sarason, Irwin. Psicologa Anormal. Editorial Prentice Hall.

Los trastornos del dormir: donde incluyen el despertarse frecuentemente o hablar en sueos, y caminar dormido.

El Trastorno de Dficit de la Atencin, con o sin Hiperactividad: es uno de los compaeros ms comunes del Sndrome de Tourette tanto como un 50% de los tourticos tienen algo de l. A menudo los nios muestran signos de hiperactividad antes de que aparezcan los sntomas del sndrome. Sntomas de hiperactividad y D.A pueden incluir: dificultad de concentracin; no terminar lo que empez; aparentar que no se escucha; ser fcilmente distraible; actuar a menudo sin pensar; cambiar constantemente de una actividad a otra, necesitar mucha atencin, e intranquilidad en general.

Diagnstico:

Por lo general, el Sndrome de Tourette se diagnostica observando los sntomas y evaluando el historial familiar. En la diagnstico, los tics motores y fnicos deben estar presentes por lo menos un ao. Se pueden usar estudios de neuroimgenes, como imgenes de resonancia magntica, tomografa computarizada y escanes electroencefalogrficos, o distintas pruebas de sangre para excluir otras condiciones que se puedan confundir con el sndrome. Sin embargo, la diagnosis del Sndrome de Tourtte es clnica. No hay pruebas de sangre o otras pruebas de laboratorio que puedan diagnosticar el trastorno. Muchos estudios muestran que la diagnosis correcta del Sndrome de Tourette se demora con frecuencia aun despus del comienzo de los sntomas porque muchos mdicos no estn familiarizados con el trastorno. Los sntomas de conducta y los tics se interpretan mal fcilmente causando que nios con el sndrome sean malentendidos en la escuela, la casa y aun en la consulta con el mdico. Los padres de familia, los parientes y las amistades no familiarizados con la enfermedad pueden atribuir los tics u otros sntomas a un problema psicolgico, aumentando as el aislamiento de quienes tienen el trastorno. El hecho de que los tics pueden aumentar y disminuir en severidad y tambin se pueden suprimir, causa que a menudo stos estn ausentes durante las visitas al mdico lo cual complica el hacer el diagnstico.

Criterios para el diagnstico del Sndrome de Tourette. El Sndrome de Tourette se caracteriza por tics motores mltiples y uno o ms tics vocales. De acuerdo con el DSM-IV, los criterios diagnsticos del Sndrome de Tourette son los siguientes:7 A. En algn momento a lo largo de la enfermedad ha habido tics motores mltiples y uno o ms tics vocales, aunque no necesariamente de modo simultneo. B. Los tics aparecen varias veces al da (habitualmente en oleadas) casi a diario o intermitentemente a lo largo de un perodo de ms de un ao. Durante este tiempo nunca hay un perodo libre de tics superior a ms de tres meses consecutivos. C. El trastorno provoca un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras reas importantes de la vida del individuo. D. El comienzo es anterior a los 18 aos de edad. E. La alteracin no se debe a los efectos fisiolgicos directos de un frmaco (p. Ej., estimulante) o de una enfermedad mdica (p. Ej., enfermedad de Huntington o encefalitis pos vrica).

Diagnstico diferencial: Se debe hacer diagnstico diferencial con otros movimientos anormales (por ejemplo: distonas, disquinesias, coreas, atetosis, Mioclonias y hemibalismo) y las enfermedades neurolgicas en las cuales estos movimientos son caractersticos, como la corea de Huntington, la corea de Sydenham, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Wilson. Tambin deben distinguirse de compulsiones, manierismos y movimientos estereotipados. Se diferencia de los movimientos estereotipados por la naturaleza voluntaria de stos y porque no causan malestar subjetivo como los tics.

Frances, Allen. Manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales. Editorial Masson.

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Pronstico de Severidad del Sndrome:

No hay cura para el Sndrome de Tourette. Sin embargo, la condicin en muchos pacientes mejora a medida que maduran. Los individuos con este sndrome pueden esperar un largo de vida normal. A pesar de que el trastorno es crnico y perdura por toda la vida, no es una enfermedad degenerativa. El Sndrome de Tourette no afecta la inteligencia. Los tics tienden a disminuir segn avanza la edad del paciente, permitiendo a algunos pacientes descontinuar el uso de medicamentos. En algunos casos, una remisin completa ocurre despus de la adolescencia. Con respecto al pronstico debemos ser optimistas y decir que muchas personas experimentan una completa remisin o una marcada mejora a finales de la adolescencia o cuando cumplen aproximadamente los veinte aos. La mayora de personas con Tourette mejoran, no empeoran, segn van madurando, y pueden anticipar que llevarn una vida normal. Aproximadamente un tercio de los pacientes experimentan una disminucin marcada de los tics en la edad adulta.

Tratamiento:

El Sndrome de Tourette tiene mltiples tratamientos, de distintos campos de ciencia que van desde la Medicina con tratamiento con psicofrmacos, hasta la Psicologa, dentro de la cual, el enfoque conductual ha desarrollado distintas intervenciones. El tratamiento de este sndrome, se aborda de forma multidisciplinaria. Por ser un trastorno complejo, requiere de un enfoque integral, desde la medicina, la farmacologa, y desde la informacin a la familia, a los maestros y a los compaeros del paciente, sobre su situacin. Aunque hoy existen medicamentos para combatir el problema, se ha visto que el alivio que producen es transitorio y que tienen efectos colaterales. Pero lo ms importante, es descubrir tanto en adultos como en nios si estn presentes otros trastornos, el tratarlos en forma adecuada, aparte de mejorarles la vida a estos pacientes, generalmente disminuye el estrs y, por esa va la frecuencia con que se repiten los tics.

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Terapia Farmacolgica: 8 a. Los antipsicticos que bloquean la nuerotransmisin de la dopamina y son los frmacos ms utilizados; se estima que aproximadamente el 60 y 80% de los casos mejoran con estos medicamentos.

b.

El uso de tranquilizantes o de ansiolticos es recomendable cuando el sndrome va acompaado de sntomas obsesivos, ansiosos o afectivos.

Terapia de Modificacin de Conducta: 9

a. Entrenamiento en relajacin tanto fsica y muscular como mental, se considera muy eficaz en la reduccin de sntomas.

b. Manejo de la ansiedad mediante desensibilizacin.

c. Inversin del hbito.

Educacin en el Sndrome de Tourette:

Cuando los movimientos de la cara o incluso el lenguaje escapan a la voluntad de una persona, su vida tiende a complicarse ante la incomprensin de los dems. Los innumerables tics que caracterizan a quien sufre el sndrome de Tourette suelen suscitar rechazo y burla, una situacin ms dura teniendo en cuenta que esta patologa suele manifestarse en la infancia o en la adolescencia.
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Los tics se ven y mucha gente se los toma a risa, pero es difcil que un profesor entienda que un nio que se toque repetidamente los genitales o que se meta el dedo en la nariz lo haga sin querer ser maleducado10. Las dos facetas de la vida que se ven ms perjudicadas por la patologa son las relaciones sociales y la educacin. En la escuela, la crueldad de los nios hacia todo aquel que es diferente influye en la autoestima del chico. Llega un momento en que no quieren salir de la casa. Los aos en la adolescencia son los peores, sufre un descontrol mayor en todos los sentidos, comenta una paciente que tiene el sndrome. 11 Con el paso del tiempo la actitud de los dems sigue doliendo. Nunca te acostumbras a que te miren. Cuando viajo en el autobs me doy cuenta de que soy objeto de atencin por parte de los pasajeros e incluso del conductor, comenta un paciente con este sndrome.12 El fracaso escolar del nio o joven se puede evitar, especialmente si profesores, centros y alumnos fuesen conscientes de que los nios con este sndrome necesitan otro abordaje en la adquisicin de conocimientos. Dotados de una inteligencia normal, los afectados por el sndrome de Tourette no necesitan ir a un colegio especial; pero si es muy importante que las instituciones conozcan acerca del sndrome promoviendo la comprensin necesaria. Afortunadamente, el sndrome de Tourette no es una enfermedad degenerativa, sino todo lo contrario. Muchos pacientes tienden a mejorar a lo largo de su vida. Los especialistas estiman que, al llegar a la vida adulta, el 30 por ciento de los afectados ve cmo la patologa desaparece de sus vidas, en el otro 30 por ciento perduran los tics, sobre todo en momentos de estrs y, finalmente, otra tercera parte de los pacientes queda muy afectado. Las personas que pertenecen a este ltimo colectivo tienen problemas para desarrollar trabajos de responsabilidad, pues la tensin agudiza los sntomas y deben solicitar que se les declare cierto grado de minusvala. El resto puede desempear una vida normal. Aunque existen frmacos que ayudan a reducir los tics o a mejorar la conducta, la mejor medicina es un poco de comprensin.

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Conclusin

Es importante que los nios con este sndrome reciban la atencin necesaria dentro de un trabajo interdisciplinario que gue a la realizacin de una evaluacin para obtener los datos importantes y la informacin necesaria que lleve a la elaboracin del mejor tratamiento

Los nios con el Sndrome de Tourette, tienen el mismo nivel intelectual que la mayora de la poblacin, pero muchos tienen necesidades educacionales especiales. Esa condicin, junto con las deficiencias para prestar atencin y los problemas que surgen de los continuos tics, a menudo es motivo para una ayuda educacional especial; como por ejemplo el acceso a una enseanza tutorizada.

Sin embargo, es lo ms importante es que las personas que se encuentren alrededor de ellos como por ejemplo familiares, profesores y compaeros les brinden el apoyo y cario que ellos necesiten; de est forma se sentirn comprendidos y su desarrollo sera ms sencillo y feliz.

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Bibliografa

Caballo, Vicente. Manual de psicologa clnica infantil y del adolescente. Ediciones Pirmide. Madrid, Espaa. 2002.

Frances, Allen. Manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales. Editorial Masson.

Gispert, Carlos. Enciclopedia de la psicologa. Editorial Ocano. Barcelona, Espaa.

Paz, Susana. El psiclogo en casa. Editorial Libsa. Madrid, Espaa. 2003.

Sarason, Irwin. Psicologa anormal. Editorial Prentice Hall. Mxico D.F. 1996.

Direcciones de Internet:

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