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4-Malformaciones Del Snc

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MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Malformaciones del SNC
Terminologia Básica
 Anencefalia: ausencia de formación encefálica
 Menigocele: herniación de la duramadree y

arancoides por defecto vertebral  Hidrocefalia: aumento de presión del líquido cefaloraquídeo en los ventrículos con dilatación de ellos  Todas son congénitas a excepción de la Hidrocefalia que también puede ser adquirida

Hidrocefalia
 Incremento marcado del volumen de LCR con

expansión de ventrículos cerebrales.  Causa: obstrucción del flujo del LCR por:
 malformaciones congénitas  infecciones  traumatismo

Sistema Nervioso

ANOMALÍAS CONGÉNITAS
DISRAFIAS
Es toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y/o músculo suprayacente.

Sistema Nervioso

DISRAFIAS

MEDULARES:

ENCEFÁLICAS:

Espina bífida oculta Meningocele Mielomeningocele Mielomeningohidrocele Mielosquisquisis

Meningocele Meningoencefalocele

Meningohidroencefalocele Anencefalia

Sistema Nervioso

ESPINA BÍFIDA OCULTA

 Apófisis espinosa bifurcada

 Falla de cierre de la pared dorsal de
la columna vertebral

 70% a nivel lumbar  Asintomática  Hipertricosis e hiperpigmentación
cutánea

Sistema Nervioso

MENINGOCELE

 Protrusión de las meninges.
 Tubo neural cerrado.

Meningocele

Sistema Nervioso

MIELOMENINGOCELE

 1 de 800 75% casos de espina bifida Protrusión de meninges y médula  Tubo neural cerrado  Alteraciones neurológicas  Riesgo elevado de infecciones
urinarias
Mielomeningocele

 Tratamiento: cirugía intrautero

Sistema Nervioso

MENINGOHIDROMIELOCELE

 Salida
epéndimo.

de meninges, médula y

 Clínica,

dx

y

tto

similar

a

mielomeningocele.

Sistema Nervioso

MIELOSQUISQUISIS

 Grado máximo de disrafia
medular.

 Tubo neural abierto.  Pérdida de LCR.  Alteraciones neurológicas
graves.

Sistema Nervioso

DISRAFIAS ENCEFÁLICAS

Meningocele: protrusión de las meninges a través del cráneo. Encéfalocele: protrusión de las meninges y la masa encefálica.

Meningohidroencéfalocele: protrusión de las meninges, masa encefálica y ventrículos a través del cráneo.

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Grado máximo de disrafia encefálica. Falta de cierre del neuroporo
anterior.

Ausencia de formación del encéfalo. Acompañado de acrania.

Incompatible con la vida.

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Sistema Nervioso

HIDROCEFALIA

Acumulación de LCR en el sistema ventricular. Congénito o adquirido. Obstructivo o no obstructivo. El más frecuente es la obstrucción del Acueducto de Silvio.

Sistema Nervioso

HIDROCEFALIA Dx:

ECO RMN
Tto:Quirúrgico

Derivación ventrículo
atrial (auriculas)o peritoneal.

• • •


• •


Menores de 2 años: Aumento del perímetro craneano Fontanela anterior tensa Menor espesor craneano Mirada de sol naciente Estrabismo por compromiso del III y VI par Irritabilidad Alteraciones del sueño

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