Dr. Alberto Morales MR1 Dr. Riggie Castillo MR1 Asesora: Dra.

Geneva Gonzalez MF

Lunes 22 de marzo de 2010

 Nombre:

Y.E.A.G Fecha de nacimiento: 10-11-1987 Nacionalidad: Panamea No asegurada Religin catlica Estado civil: unida Trabajo: Ama de casa Procedencia: Parque Lefevre

 Paciente

de 22 aos G3P2 acude con historia de dolor en bajo vientre de 3 das. Percibe movimientos fetales, niega perdidas transvaginales o sntomas de vasoespasmo. Refiere tener Enfermedad de Von Willebrand, desconoce el tipo. Niega episodios de sangrado espontneo.

 APP:

AGO Enfermedad de Von G3P0A2 Willebrand Menarca: 13 aos Bocio IVSA: 16 aos APNP: negados CS: 3 AQX: negado Planificacin familiar: No ALERGIAS: negados FUM: 1/6/09 Tabaquismo: no FPP: 8/3/10
Etilismo: no
AHF:

negados

14 Sept 09 Semanas 15

15 oct 09

11 nov 09

12 dic 09

8 enero

22 feb 10

18

22

28

32

38

Peso (lbs)
PA AU, Pres Mov Fetales

134
90/60 15 ind -

133
100/60 18 ind -

137
100/60 22 cef -

141
90/60 28 cef +

151
100/60 29 cef +

154
100/60 30 cef +

BHC GB NEU LIN HB HCTO PLT TP TPT FIBRINOGENO 7400 56 43 10.9 g/dl 33.2% 320000 C: 13.5 P: 13.2 C: 29.8 P: 29.4 521

URINALISIS Bacterias Leucocitos GE Alb Nitrito Pocas 1-3 1020 Neg Neg

USG: 15 oct 2009: 18 semanas Corresponde con amenorrea

21:00 PA FC Dilataci n 100/60 72 4

23:00 100/60 80 4

1:20 120/70 76 6

3:40 130/70 88 7

6:00 120/60 88 8

8:00 115/70 92 8

9:50 110/70 88 8

PLANO VP
FCF

-3 OTI
146

-3 OTI
135

-3 OTI
138

-2 OTI
146

-2 OAI
136

-2 OAI
134

-2 OAI
128

 5:40

A.M.: asinclitismo posterior, se prepara para cesarea prn.

Crioprecipitado, se realiza uteroinhibicin con MgSO4

6:00 A.M. IC a Hematologa Recomienda Transfusin de 6 u plaquetas y 8 u 8:00

A.M. Se reinicia conduccin

9:00

A.M. Se inicia transfusin de plaquetas Y crioprecipitado

A.M.: Detencin secundaria de la dilatacin y descenso (D: 8cm P: -2 B: 90%) Sop Para cesarea

10:00 A

 Hora:

10:45 AM Incisin en piel: pfanenstiel Incisin en utero: Kerr Perdida hematica: 450 cc Sexo: M Peso: 3,2 KG Apgar 9/9 LA claro Sangrado escaso

 Afebril Hemodinmicamente Loquios

estable

normales tero contraido BHC Control:

GB: 8600 Hb: 11.1 g/dl Hcto: 33.6% TP: C 13.3 P 13.1

TPT: C 29.3 P 30.8

 Hemostasia Cambios

en embarazo Estado protrombtico.

Aumentan: F VII, VIII, X, FvW, Fibringeno. No cambian: F II, V, IX, XI. Disminuyen: F XIII, activador plasmingeno.

Hemostasia y Embarazo

Va intrnseca Colgeno

Va extrnseca Factor tisular (FT) Xa

Precalicrena - Ciningeno
XII XI IX VIIIa X Va II Fbg IIa XIIIa Fibrina Fibrina insoluble Xa XIIa XIa IXa VII FT - VIIa

Tipos de alteraciones de la hemostasia

Hemostasia Primaria

Hemostasia Secundaria

Alteraciones plaquetarias y vasculares

Sangrado de inicio espontneo, inmediatamente post trauma. Sitios: piel, mucosas. Forma: petequias, equimosis. Otros sitios: raro

Alteraciones de los factores coagulacin

Sangrado de inicio tardo posttrauma. Sitios: tejidos profundos. Forma: hematomas. Otros sitios: articulaciones, msculos, SNC.

 Factor

von Willebrand La Enfermedad von

Willebrand
Incidencia

0,5-1,0 mg/dL

 Aunque

el vWF acta como transportador y estabilizador del Factor VIII su principal funcin es participar en la funcin plaquetaria (la adhesin de las plaquetas a las fibras de colgeno que quedan al descubierto tras una herida o dao endotelial)

 Definicin
Fisiopatologa Clasificacin

 80%

de todos los casos. Autosmico dominante con penetracin incompleta (70%). Funcionalidad

 subtipo

2A

Se da en el 10-20% autosmicas dominantes que afectan al dominio

estructural A de la molcula del vWF que le hacen ms sensible a la degradacin en plasma. La concentracin del vWF es casi normal pero hay menos multmeros.

 subtipo

2B

Dominio A1 afinidad por la glucoprotena plaquetaria Ib/IX Los multmeros grandes se unan

espontneamente a las plaquetas y no estn disponibles para la adhesin plaquetaria normal.

 Subtipo

2M

Disminucin de interaccin plaquetaria y tiene un

patrn multimrico normal. Se confunde con el tipo 1.

Variante

Normanda, subtipo 2N o Hemofilia autosmica

Mutacin autosmica en el gen del Factor VIII que

codifica la regin que se une al No afecta a la funcin coagulante normal del Factor VIII.

 Prevalencia Autosmico

recesivo Concentraciones menores a 0.05 U/mL y con frecuencia indetectables. Manifestaciones clnicas

 Grupo Stress

sanguneo

Ejercicio Niveles

de estrgeno Hipertiroidismo

Epistaxis recurrentes Laceraciones con hemorragias prolongadas Propensin a los moretones Hemorragia gingival Menorragia Hemorragia abundante o prolongada despus del parto

TRATAMIENTO no embarazada
Agentes antifibrinolticos cido tranexmico cido epsiln aminocaproico, Terapia hormonal Elevando las concentraciones de FVW y FVIII) o sistemas intrauterinos con progesterona (tales como Mirena),

Terapias que incrementan las concentraciones de factor de coagulacin

Administracin parenteral o nasal de desmopresina (1-deamino-8-D-arginina vasopresina DDAVP) es un anlogo sinttico de la hormona antidiurtica vasopresina. Infusin de concentrados de FVW/FVIII

Desmopresina puede elevar los niveles plasmticos de FvW y factor VIII en la sangre La desmopresina es un agonista V2 que no tiene efecto sobre las fibras lisas, existen informes de casos de labor de parto prematuro e hiponatremia, relacionados con convulsiones que parecen haber sido causados por la infusin intravenosa

Establecer niveles de FvW Rara vez se requiere apoyo hemosttico. El nivel de FvW podra no elevarse considerablemente durante el primer y aun el segundo trimestre, por lo que un aborto temprano podra estar acompaado de una hemorragia considerable

Tratamiento: Parto vaginal Ideal niveles FVIII >25% DDAVP 0.3 mg/kg cada 30 min, con un total de 20-25mg Crioprecipitados o PFC FVIII y FvW liofilizado en dosis de 40UI/kg
Cesrea Ideal niveles FVIII >40% (80%). Crioprecipitados FVIII y FvW liofilizado en dosis de 40UI/kg En general se adicionan agentes antifibrinolticos: cido tranexmico en dosis de 10-15 mg/kg cada 8-12 horas.

 La

desmopresina no es til para el tratamiento de otros tipos de EvW (2A, 2B y 3), que representan aproximadamente 20 por ciento de los casos diagnosticados. El nivel de FvW en EvW severa (tipo 3) nunca se eleva significativamente durante el embarazo. Se necesitarn concentrados derivados de plasma que contienen FvW, ya que no existen concentrados de FvW recombinantes.

Los concentrados de factor VIII de alta pureza (incluyendo los recombinantes) no contienen (o muy poco) FvW, por lo que no son de utilidad. El crioprecipitado tambin contiene FvW pero, dado que no es sometido a un tratamiento de inactivacin viral, no se utiliza en el tratamiento de la EvW

 Como

regla general, las mujeres con EvW pueden tener un parto vaginal normal y anestesia epidural si su nivel de factor VIII (a menudo usado como marcador subrogante del nivel de FvW) es ms de 40 UI/dl, y un parto por cesrea si su nivel de factor VIII es mayor a 50 UI/dl. hemorragia secundaria posparto importante dentro de los 5-14 das posteriores al parto.

Riesgos maternos
Metrorragia primer trimestre: 33%, aborto 21% Hemorragia postparto precoz: 15-22% Hemorragia postparto tarda: 20-28%

Riesgos fetales
Ninguno No someter a procedimientos invasivos hasta descartar si

RN est afectado.

Recomendaciones:
Via de parto: sin contraindicacin PV Anestesia: controversial, por manos expertas. Evitar maniobras agresivas del parto y monitorizacin fetal

invasiva.

Mujeres con coagulopatas congnitas presentan mayor riesgo de complicaciones hemorrgicas durante parto y puerperio. Importante realizar una adecuada evaluacin del estado materno y necesidad de tratamiento o profilaxis intraparto Se requiere establecer posibilidad de que feto est afectado, y as planificar cuidados postnatales.

No existe contraindicacin para el parto vaginal.

Debe evitarse el traumatismo fetal No monitorizacin fetal invasiva No vacuum ni forceps medio o rotatorio
Los controles postparto deben continuarse hasta las 4 a 6 semanas por la posibilidad de sangrado tardo.

Merino P. Manejo intraparto de embarazadas con trastornos Hereditarios de la coagulacin. Rev Chil obstet ginecol. 2006. 71. 47-76 Giangrande. P; Embarazo en mujeres con trastornos congenitos de la coagulacin. Federacin mundial de hemofilia. UK. 2005

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