Paloma Villarreal Beltran

DERMATOMIOSITIS JUVENIL

Es una enfermedad multisistemica caracterizada por inflamacion no supurativa de los musculos estriados, la piel y el tracto gastrointestinal. En su evolucion se observa precozmente una vasculitis por inmunocomplejos de gravedad variable, y mas tarde calcionosis.

EPIDEMIOLOGIA
Afecccion reumatica Infrecuente 6% de los casos de enfermedades importantes del tejido conjuntivo. Mas frec. En nias. 4 a 10 aos de edad. Px. Con deficiencia de IgA y defic. Del componente C2 del complemento.

ETIOPATOGENESIS
Etiologia.- Desconocida. La vasculitis por inmunocomplejos puede ser un import. Factor de inicio. Las inmunoglobulinas y el complemento se depositan en las paredes de los pequos vasos sanguineos del musc. Esqueletico. En nios de raza blanca la frec. De HLADQA1*0501.

Estas alteraciones se produce tras infecciones, vacunas, reacciones de hipersensibilidad a farmacos y quemaduras solares. Se ha comunicado miositis inflamatoria transitoria aguda tras infecciones viricas y parasitarias. (toxoplasmosis, gripe, coxsackie B).

PATOLOGIA
Lesion inicial es una infiltacion inflamatoria aguda parcheada de cel. redondas, seguida de una degeneracion y regeneracion concominante de las fibras del musculo estriado, con el resultado de una variacion moderada del tamao de la fibra. Durante la fase de curacion, las areas de necrosis focal son reemplazadas por una proliferacion interticial de tejido conjuntivo y grasa.

La vasculitis necrotizante por inmunocomplejos se produce en las arteriolas, los capilares y las venulas.

MENIFESTACIONES CLINICAS
Manifestaciones Clinicas

Anomalias del sistema musculo esqueletico

*Debilidad Muscular Cintura pelvica proximal

100 %

95

Cintura escapular proximal

Flexores del cuello Musculos faringeos Musculos distales de las extremidades Musculos faciales y extraoculares *Artritis

75
60 30 30 5 25

Piel Exantema periungueal y articular (papula de Grttron) Exantema heliotropo en cejas y edema periorbital Exantema malar Fotosensibilidad Ulceras Fenomeno de Raynaud *Calcinosis

85-100 % 80%

50%

40% 30% 25% 20% 40%

*Tracto gastrointestinal Faringitis Disfagia

15-40% 40 15

Hemorragia
*Pulmones Enfermedad restrictiva Fibrosis

5
15-80% 80 <1

LABORATORIO
En la enfermedad activa, las concentraciones sericas de las enzimas musculares (creatin quinasa , aldolasa, aspartato-aminotransferasa y alanina- aminotranferasa) estan elevadas. Infrecuente la leucocitosis y anemia. La mitad de los nios afectados tienen complejos inmunes circulantes. La concentracion serica del antigeno factor VIII de Von Willebrand estan elevadas en la fase activa.

DX. DIFERENCIAL
La aparicion aguda de debilidad del musculo proximal, acompaada de la dermatitis. Los 3 datos mas importantes para el dx. Dif. : 1. Elevacion de las enzimas sericas musculares en el 98% 2. Anomalias EMG en el 96% 3. Anomalias histopatologicas especificas en la biopsia en el 79%.

TRATAMIENTO
Tx. Inicial de la enfermedad aguda: 2mg/kg/dia de prednisona dividida en 4 dosis durante el primer mes. 1mg/Kg/dia. El tx. Con esteroides por pulsos i.v se utiliza para exacerbaciones agudas. La adicion de hidroxicloroquina ayuda a controlar la dermatitis y parece ahorra la utilizacion de esteroides.

Las complicaciones agudas como ulceraciones cutaneas y el que la enf. No responda a los esteroides pueden ser indicativas para el uso de agentes inmunosupresores. Metrotexato que incluye ciclofosfamida i.v , ciclosporina, inmunoglobulina i.v, plamaferesis y fotoquimioterapia.

PRONOSTICO
Resultado Recuperacion funcional completa Atrofia o contracturas Calcionosis Incapacidad o dependecia significativa Prevalencia (%) 65 25 15-50 5

Muerte