Causas de las alteraciones celulares del sndrome de Hutchinson-Gilford El sndrome de Hutchinson-Gilford (SHG) tambin denominado Progeria o progeria infantil,

fue descrito en 1886 por Hutchinson. La progeria afecta a 1 de cada 4 u 8 millones de personas.Los nios no presentan una manifestacin fenotpica al nacer pero estas aparecen de forma temprana (6-12 meses), y la clnica ya se manifiesta a los 2 aos. Se caracterizan por retraso en el desarrollo (baja talla e hipoplasia facial) alteraciones en la piel y alopecia. Siendo los desarrollos psicomotriz y mentales normales. El sistema cardiovasular esta afectado de forma temprana por asterosclerosis grave y generalizada. La supervivencia media es de 13 aos y la muerte es generalmente consecuencia de complicaciones cardiovasculares. El SHG se transmite de forma autosomica dominante y se debe en la mayor parte de los causas a una mutacion puntual de novo y transmitida via paternal en el gen LMNA .