Cardiopatas congnitas ms frecuentes

R.M. Perich Durn

Unidad de Cardiologa Peditrica. Hospital de Sabadell. Corporaci Parc Taul. Barcelona

Resumen

Palabras clave

Se hace una revisin de las cardiopatas congnitas (CC) ms frecuentes diagnosticadas en el nio. Segn varios autores, la incidencia de las CC est entre el 5-12 RN vivos. Se han seleccionado 7 cardiopatas que, segn estos mismos estudios, son las ms frecuentes en la infancia y adolescencia, y se describen las caractersticas clnicas y formas de presentacin, los mtodos diagnsticos de que disponemos en la actualidad, as como el tratamiento mdico, cateterismo teraputico o tratamiento quirrgico. En la evolucin de estas CC cabe resaltar el cierre espontneo de muchos defectos detectados en el perodo neonatal, como las comunicaciones interventriculares musculares y las comunicaciones interauriculares pequeas, la buena evolucin que presentan las estenosis pulmonares valvulares ligeras y, tambin, la progresin que experimentan las estenosis articas valvulares ligeras y moderadas. Respecto al tratamiento, resaltar los buenos resultados obtenidos con el cierre de la comunicacin interauricular y el ductus mediante cateterismo teraputico y con la valvuloplastia en la estenosis pulmonar vlvular, as como resaltar la importancia de la ciruga correctora cada vez ms precoz. Cardiopatas congnitas; Epidemiologa; Diagnstico.

Abstract

Key words

MOST FREQUENT CONGENITAL HEART DISEASES We review the most common congenital heart diseases (CHD) diagnosed in childhood. According to several authors, the incidence of CHD is about 5-12% of live births. We select the 7 CHD that according to these studies are the most common in childhood and adolescence, and we describe the clinical characteristics and presentation, the diagnostic methods that are available, and the medical treatment, catheterization or surgical treatment. Focusing on the evolution of these diseases, we highlight the spontaneous closure of many defects detected in neonatal period such as muscular ventricular defects and small atrial defects, as well as the good outcome of mild valvular pulmonary stenosis and the progression of mild and moderate valvular aortic stenosis. In relation to treatment, we want to highlight the good results obtained with the closure of atrial septal defects and ductus by catheterization and with valvuloplastia in valvular pulmonary stenosis, as well as the importance of early corrective surgery. Congenital Heart Diseases; Epidemiology; Diagnosis.

Pediatr Integral 2008;XII(8):807-818

Se define como cardiopata congnita (CC) a toda anomala estructural del corazn o de los grandes vasos. Las cardiopatas congnitas son consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazn, aproximadamente entre la 3 y 10 semana de gestacin. ETIOLOGA

Las CC pueden tener una causa gentica, ambiental o multifactorial.

La etiologa todava no es clara en muchas de las cardiopatas, y se consideran tres principales causas: gentica, factores ambientales y multifactorial, en la que se asociaran factores genticos y ambientales. Dentro de los de etiologa gentica, aparte de las cromosomopatas conocidas se han identificado defectos genticos y moleculares especficos que contribuyen a las malformaciones cardiacas. De tal manera, se han identificado muta-

ciones de un solo gen en malformaciones cardiacas aisladas, como la estenosis artica supravalvular y la coartacin artica, o asociadas a sndromes malformativos, como: Alagille, Marfan, Noonan o Holt Oram. Tambin, sndromes de microdeleciones cromosmicas han sido implicadas en las malformaciones cardiacas, como en el sndrome de DiGeorge, o en el sndrome de Williams-Beuren. Es muy interesante en este aspecto, el estudio publicado por Mary Ella Pierpont y cols. en

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que hace una revisin actualizada sobre las bases genticas de las cardiopatas, donde se pueden encontrar, por un lado, un algoritmo de las diferentes malformaciones cardacas asociadas a las cromosomopatas (deleciones, trisomas, monosomas...) y, por otro lado, un algoritmo extenso de las causas genticas, asociaciones y caractersticas clnicas de las principales cardiopatas. Dentro de las causas ambientales responsables de malformaciones cardiacas, estn: 1. las enfermedades maternas, como la diabetes pregestacional, la fenilcetonuria, el lupus eritematoso y la infeccin por VIH; 2. exposicin materna a drogas (alcohol, anfetaminas, hidantonas y otras); y 3. exposicin a txicos, como: disolventes orgnicos, lacas, pinturas, herbicidas, pesticidas y productos de cloracin. El riesgo de padecer una cardiopatia en relacin con estos factores no hereditarios est detallado en el estudio de Kathy J. Jenkins, en que se valora el riesgo relacionado con las diferentes drogas y agentes qumicos y fsicos. INCIDENCIA

rrupcin del embarazo, hace que esta incidencia se pueda ver afectada en nmero de RN vivos con CC; sin embargo, la incidencia en el feto ser la misma. En la revisin realizada por Hoffman en el ao 2002, afirmaba que, la incidencia de las CC moderadas y severas se mantiene estable sobre un 6. En nuestro pas, hay un estudio sobre la incidencia de CC en Navarra en un perodo de 10 aos, dando una incidencia de 8,96 RN vivos; de ellas, el 90% est constituido por las CC ms frecuentes. Las CC ms frecuentes segn los diferentes autores son, por orden de frecuencia: CIV, CIA, el ductus permeable, estenosis pulmonar (EP), coartacin artica (CoAo), tetraloga de Fallot y estenosis artica (EAo). Y despus, la transposicin de grandes arterias, el canal atrioventricular y el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico. DETECCIN DE UNA CC EN EL RECIEN NACIDO

mentarse, si rechaza el alimento, si suda con las tomas, si gana peso.... Exploracin Habr que investigar la cianosis, y diferenciarla de la cianosis perifrica secundaria a un enlentecimiento del flujo sanguneo por el fro, hipovolemia o shock. Se considera patolgica una PO2 inferior a 60 mmHg o una saturacin menor al 92% respirando aire ambiente. La auscultacin tiene un valor limitado en el RN, pues pueden haber CC sin soplos. Hay que prestar atencin a la frecuencia cardiaca y el ritmo; as, en el RN, los lmites normales estn entre 80-170/m, y en los dos primeros aos oscila de 80130/m. Es importante la palpacin de los pulsos perifricos simultneamente, para descartar una Co Ao. En el RN y lactante, es ms fcil palpar los axilares que los radiales y en ocasiones, se palpan mejor los pedios que los femorales. La palpacin torcica de un frmito es indicativa de cardiopata. Una hepatomegalia superior a 3 cm probablemente sea secundaria a insuficiencia cardiaca congestiva (ICC). Una frecuencia respiratoria por encima de 60/m debe ponernos en alerta para descartar CC. El diagnstico se basar principalmente en la ecocardiografa-Doppler, que se har siempre que haya la sospecha. El ECG nos puede orientar en algunas cardiopatas y cuando se sospeche arritmia. La Rx de trax ser til para valorar el tamao cardiaco, el flujo pulmonar y el arco artico. CARDIOPATAS CONGENITAS MS FRECUENTES Vamos a estudiar las CC ms frecuentes y las dividiremos en tres grupos: 1. Cardiopatas que cursan con cortocircuito izquierda-derecha (CIV, CIA, ductus). 2. Cardiopatas con obstruccin al flujo de sangre (EP, EAo, CoAo). 3. Cardiopatas con cianosis (tetraloga de Fallot). CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA

Los signos sospechosos de CC en el RN son: la cianosis, la taquipnea, la presencia de soplo y la alteracin de los pulsos.
Actualmente, con la ecocardiografa fetal, se pueden diagnosticar muchas cardiopatas antes del nacimiento, lo que ayuda para poder planificar el nacimiento en un hospital terciario, cuando se prev que esta pueda comportar un riesgo para el RN. Sin embargo, todava hay cardiopatas que no se diagnostican prenatalmente, esto comporta que sea importante la valoracin de varios signos y sntomas en el RN para detectar una cardiopata en estos primeros meses de vida. Anamnesis En primer lugar, es importante la anamnesis de las enfermedades maternas (diabetes, drogas, txicos), antecedentes de CC o de otras anomalas cardiacas familiares y antecedentes obsttricos (si se ha efectuado ecocardiografa fetal, sufrimiento fetal, infecciones...). Tambin hay que valorar el momento de aparicin de los sntomas o signos. As, preguntaremos sobre la respiracin, ya que la taquipnea suele ser frecuente en muchas cardiopatas, la forma de ali-

Se estima una incidencia de CC entre el 5-12 por 1.000 recin nacidos (RN) vivos.
Las cardiopatas congnitas son la malformacin ms frecuente, segn el estudio de prevalencia de los 10 defectos ms frecuentes, realizado en nuestro pas en el ao 2004. La incidencia es del 5-12 % segn los autores. Este intervalo es amplio y vara dependiendo de los criterios de inclusin; ya que, hay cardiopatas, como la vlvula artica bicspide o el prolapso mitral, que no se incluyen en algunos estudios, bajando, por tanto, la incidencia. Tambin, depende de los mtodos diagnsticos, ya que actualmente con la ecocardiografa Doppler-color se identifican muchas CC que antes podan pasar desapercibidas, como: la comunicacin interventricular (CIV) muscular, la comunicacin interauricular (CIA), el ductus y la vlvula bicspide artica. Por otro lado, el hecho que muchas CC se diagnostiquen actualmente por ecocardiografa fetal en las primeras 22 SG, con posibilidad de inte-

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Es un grupo de CC en las que los sntomas vienen condicionados por el hiperaflujo pulmonar.

Fisiopatologa Cuando hay una conexin anormal entre la circulacin sistmica y pulmonar, hay un aumento del volumen de sangre desde el lado izquierdo (sistmico) al derecho (pulmonar). Estas conexiones pueden ser por defectos intracardacos, como la CIV o la CIA, o conexiones vasculares, como el ductus o las fstulas arterio-venosas. La cantidad de flujo que pasa a la circulacin pulmonar se puede valorar midiendo el gasto sistmico (QS) y el gasto pulmonar (QP); de tal manera que, una relacin QP/QS 1:1 es normal, mientras que cuando hay un cortocircuito izq-dcha la relacin puede ser 2:1, lo que indicara que el flujo pulmonar es el doble que el sistmico. Este aumento del flujo pulmonar es el causante de la mayora de sntomas que presentan los lactantes. Los cambios fisiopatolgicos que se producen cuando hay un cortocircuito dependen del tamao de la comunicacin, la localizacin y tambin de la resistencia al flujo en el lugar de la comunicacin. Como las resistencias vasculares pulmonares al nacer son elevadas, el cortocircuito izq-dcha es mnimo y ser cuando estas bajan en las primeras semanas de vida, cuando se ponga de manifiesto el cortocircuito y aparezcan los sntomas. Manifestaciones clnicas Los pacientes con un hiperaflujo pulmonar debido a un cortocircuito izq-dcha pueden estar asintomticos o presentar taquipnea y distrs respiratorio. Con un QP/QS > 2:1, suele haber trastornos hemodinmicos por edema intersticial, lo que provoca una disminucin de la compliance pulmonar, enfisema y atelectasias, que se traducen clnicamente en taquipnea y distrs respiratorio, as como ms vulnerabilidad para presentar infecciones pulmonares, especialmente la del VRS, que condicionan un incremento de la estancia hospitalaria y mortalidad comparando con otros nios. Tambin, presentan taquicardia y sudoracin, debido al aumento de catecolaminas circulantes, y poca ganancia ponderal debido a la dificultad respiratoria combinada con insuficiente ingesta, asociada al aumento del consumo calrico y demandas de oxgeno del miocardio. Los signos ms especficos de IC son la

taquipnea > 50/m, el ritmo de galope, la hepatomegalia y las dificultades de alimentacin. Comunicacin interventricular (CIV)

FIGURA 1. CIV. Tipos

Las manifestaciones clnicas dependern de la localizacin y el tamao de la CIV.

Es un defecto a nivel del septo interventricular que comunica el ventrculo izquierdo (VI) con el ventrculo derecho (VD). La CIV aislada corresponde a un 25% de todas las CC. Tambin, se puede dar asociada a otras CC, como: tetraloga de Fallot, canal atrioventricular, transposicin de grandes arterias, truncus...

Clasificacin y clnica Las clasificamos segn su localizacin y tambin segn su tamao, y segn estas caractersticas hay una gran variedad de manifestaciones. Segn su localizacin pueden ser (Fig. 1): a) CIV membranosa (o paramembranosa o subartica) Es la ms frecuente de las CIV (75%) y se localiza debajo de la vlvula artica y detrs de la valva septal de la tricspide, a menudo se extiende hacia el septo de entrada. b) CIV supracristal (del septo de salida). Es una CIV superior y anterior, localizada inmediatamente debajo de las vlvulas de ambos troncos arteriales. Corresponde a un 5-7% de las CIV y no suele cerrar espontneamente. c) CIV muscular (15% de las CIV), localizadas en la zona muscular del septo, en la zona central o en la apical. Pueden ser mltiples y es muy frecuente su cierre espontneo. d) CIV del septo de entrada (tipo canal AV) (5% de las CIV). Es un defecto posterior y superior, cerca del anillo tricuspdeo. Se asocia a CIA como parte del Canal AV. Segn su tamao, dividiremos a las CIV en pequeas, moderadas y grandes: CIV pequeas o restrictivas: hay una resistencia al paso de sangre, dando slo un cortocircuito ligero. La presin del VD y arteria pulmonar es normal o ligeramente aumentada, las resistencias pulmonares son normales y s-

lo hay una ligera sobrecarga ventricular. Se suelen diagnosticar por la presencia de un soplo sistlico los primeros das de vida, generalmente de G 2-3/6 en el borde paraesternal izquierdo, sin otros sntomas. En las CIV musculares pequeas, el soplo se ausculta al inicio de la sstole, ya que con la contraccin ventricular se cierra el defecto. En estas CIV, el ECG y la Rx trax son normales y el ecocardiograma-Doppler confirma el diagnstico, ya que localiza el defecto y puede valorar el tamao y la repercusin hemodinmica. La historia natural de estas CIV es buena, ya que aproximadamente un 35% presenta un cierre espontneo en los primeros dos aos de vida. Las CIV musculares cierran por el crecimiento del septo muscular y las CIV membranosas por aposicin de la vlvula septal de la tricspide. Gabriel HM, publica los resultados del seguimiento de 229 casos de CIV aislada, no cerrada durante la infancia, durante 30 10 aos, y detecta un cierre espontneo del 6%, y el 94,6% estn asintomticos con tamao y funcin del VI normal. Los factores que predicen un curso benigno son: 1. Que el cortocircuito QP/QS sea < 1,5 2. Que no haya sobrecarga de volumen del VI. 3. Que la presin pulmonar sea normal. 4. Que no haya insuficiencia artica relacionada con la CIV. CIV moderadas: ofrecen una ligera resistencia al flujo y la presin en el VD, arteria pulmonar pueden estar bajas o ligeramente elevadas. Hay una sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas y signos y sntomas de IC, co-

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FIGURA 2. Eco-Dopplercolor. Corte subcostal. CIV paramembranosa

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mo la taquipnea o la taquicardia a partir de los 15 das de vida. Se auscultar un soplo holosistlico en el 3er-4 espacio intercostal izquierdo (EII). En la Rx de trax, habr cardiomegalia con hiperaflujo pulmonar. Con el ecocardiograma-Doppler (Fig. 2), aparte de informarnos sobre el tamao y repercusin, podemos obtener informacin sobre la presin pulmonar y del VD mediante el clculo del gradiente de presin entre los dos ventrculos. La evolucin de estas CIV depender del tamao del defecto y de la presin pulmonar. Puede presentarse IC en los primeros 6 meses de vida, y debern tratarse en espera de la reduccin del defecto. En muchos casos, habr un cierre espontneo y no precisarn ciruga, pero tambin pueden evolucionar hacia una estenosis pulmonar en el tracto de salida del VD como proteccin al aumento del flujo pulmonar. En un estudio en que se valor la evolucin de 33 nios con CIV moderada no operados, con dilatacin del VI, pero sin IC ni hipertensin pulmonar (HTP), presentaban en el seguimiento de 7,8 aos una disminucin del tamao del VI por reduccin del cortocircuito. CIV grandes: generalmente son de igual o mayor tamao que la raz artica y, prcticamente, no ofrecen resistencia al flujo; la presin en ambos ventrculos es igual y el grado de cortocircuito depender de las resistencias sistmicas y pulmonares. Cuando bajan estas ltimas, hay un gran cortocircuito izq.-dcha., que se traduce en un aumento del retorno venoso pulmonar y dilatacin de cavidades izquierdas. Los efectos del hiperaflujo pulmonar son los que provocan la taquipnea y dificultad res-

piratoria, y el efecto sobre la circulacin sistmica comporta una disminucin del gasto sistmico, que se acompaa de una serie de mecanismos compensatorios que permiten al nio adaptarse a la sobrecarga de volumen, como son el efecto Frank-Starling, la hiperestimulacin simptica y la hipertrofia miocrdica. El aumento de presin en el lecho capilar pulmonar provoca un aumento del lquido intersticial y edema pulmonar. El hiperaflujo pulmonar severo y mantenido puede dar lugar a una enfermedad vascular pulmonar irreversible. Clnicamente, puede aparecer ICC entre las 2 y 8 semanas de vida con: ritmo de galope, taquicardia, taquipnea, tiraje, hepatomegalia y mala perfusin perifrica. La auscultacin de un soplo sistlico con un 2R nico indicara unas resistencias pulmonares elevadas. En el ECG, suele haber una hipertrofia biventricular; aunque, si la presin en el VD es alta, puede haber una hipertrofia ventricular derecha (HVD). En la Rx de trax, hay una cardiomegalia con hiperaflujo pulmonar y, si hay ICC, signos de edema pulmonar. El ecocardiograma-Doppler nos podr dar el diagnstico, as como, la valoracin hemodinmica y el clculo de la presin pulmonar. Estas CIV no cierran espontneamente y, si no se realiza ciruga, pueden evolucionar hacia una HTP por aumento de resistencias pulmonares.

Tratamiento El tratamiento mdico estar indicado para los lactantes con clnica de IC y retraso ponderoestatural. Los objetivos sern la mejora de los sntomas, la normalizacin del peso y la prevencin de las infecciones respiratorias. Estos nios precisan ms caloras (ms de 150 kcal/kg/da), debido al aumento de la demanda metablica; esto se consigue aadiendo a su dieta preparaciones de carbohidratos y/o triglicridos, no se aconseja la restriccin hdrica. Debido a la dificultad respiratoria, en ocasiones, ser necesaria la alimentacin por sonda nasogstrica nocturna o continua.

Tratamiento mdico 1. Diurticos: furosemida oral (1-4 mg/ kg/da) en 1-3 tomas, espironolactona oral (2-3 mg/kg/da), que actan reduciendo la precarga. 2. Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA): (captopril o enalapril), que se usan para disminuir la poscarga; ya que, al disminuir la resistencia vascular sistmica, disminuye el cortocircuito izquierda-derecha. Cuando se usa la espironolactona junto con los IECA, hay que controlar el potasio por el riesgo de hiperpotasemia. 3. Digoxina: acta aumentando la contractilidad cardiaca. Su uso es debatido cuando hay una contraccin normal; sin embargo, parece que tiene un efecto favorable sobre la respuesta neurohormonal y mejora los sntomas. Este tratamiento se realiza con ingreso hospitalario para control de los sntomas, tolerancia a la medicacin, control de la digoxinemia, electrolitos y control de la ingesta y el peso. Estos lactantes tienen infecciones respiratorias frecuentes, que empeoran los sntomas de IC, y habr que hacer una profilaxis adecuada. Indicaciones para el tratamiento quirrgico: muchos nios a pesar del tratamiento mdico persisten con los sntomas y ser necesaria la ciruga temprana con el cierre de defecto. Lactantes < de 6 m (< de 3 m si tienen trisoma 21), que presenten IC no controlada mdicamente y que presenten HTP. Nios de < 12 m con QP/QS > 2/1 que no tengan resistencias pulmonares altas. CIV membranosas y subpulmonares, independiente del tamao, que presenten insuficiencia artica. El procedimiento de eleccin ser el cierre del defecto bajo circulacin extracorprea, que se har con un parche de dacrn, entrando por la aurcula derecha y a travs de la vlvula tricspide sin abrir la pared ventricular. El cierre con dispositivo por cateterismo es controvertido, ya que la principal limitacin es la posibilidad de lesin de las estructuras prximas, como las vlvulas AV, sigmoideas y el nodo AV.

La evolucin posquirrgica de estos nios suele ser excelente (supervivencia 87% a 25 aos). Suelen hacer vida normal. Puede haber casos de CIV residuales que, generalmente, no precisan un cierre posterior. Revisiones peditricas: tiene especial inters vigilar cualquier infeccin intercurrente en un lactante con CIV significativa. Tambin, es importante valorar la aparicin de nuevos signos (cianosis, arritmia). Se recomienda la vacuna del neumococo, varicela y gripe (mayores de 6 m), as como la profilaxis pasiva frente al VRS con anticuerpos monoclonales (Palivizumab), que debera ser administrado a los nios menores de 2 aos con cardiopata hemodinmicamente significativa. Postciruga, la aparicin de fiebre entre la 2 y 3 semana de la intervencin tiene que hacernos sospechar un sndrome postpericardiotoma. Comunicacin interauricular (CIA)

cojines endocrdicos. Casi siempre se asocia a anomalas en las vlvulas AV.

Fisiopatologa El cortocircuito depender del tamao del defecto, de las resistencias pulmonares y sistmicas y de la compliance (o capacidad de distensin) del VD. Si la CIA es pequea, la presin en la aurcula izquierda (AI) es ligeramente superior a la de la derecha (AD) y hay un paso de sangre continuo de izq-dcha; mientras que, si la CIA es grande, las presiones en ambas aurculas son iguales y el grado de cortocircuito depender de la compliance del VD comparada con la del VI. De esta forma, se establece un flujo de sangre de AI-AD-VDcirculacin pulmonar, y de nuevo AI, con el consiguiente aumento del flujo pulmonar. Clnica La CIA aislada no suele dar sntomas en la infancia y el diagnstico suele hacerse por la presencia de un soplo o de un desdoblamiento fijo del 2R cardiaco. Sin embargo, en los lactantes con una CIA grande, puede haber un retraso ponderoestatural, bronquitis de repeticin y sntomas de IC. El soplo es eyectivo pulmonar, debido al hiperaflujo pulmonar y no al paso a travs de la CIA (dado que la velocidad a este nivel es baja), y se detectar en el 2 EII, sin frmito. Hay que diferenciarlo del soplo de la estenosis pulmonar vlvular ligera-moderada, que suele ser ms rudo y generalmente de mayor intensidad. Suele haber un desdoblamiento del 2R fijo, que no vara con la respiracin. Si se ausculta un soplo sistlico apical, sospechar una insuficiencia mitral, que suele asociarse a la CIA ostium primum. Diagnstico - ECG: puede ser normal en una CIA pequea o presentar un retraso de la conduccin del VD. Suele haber un patrn de rsR en V1 (bloqueo incompleto de rama derecha), que suele ser ms bien la expresin de una hipertrofia del VD, ms que de un trastorno de conduccin. - RX de trax: en la CIA grande, se observa una cardiomegalia a expensas del borde derecho de la silueta cardiaca, que corresponde a la aurcula

FIGURA 3. Nio de 10 aos con CIA. Cardiomegalia con aumento del flujo pulmonar

FIGURA 4. Eco-Dopplercolor. CIA tipo ostium secundum

Se puede sospechar ante la presencia de un soplo sistlico en foco pulmonar y un desdoblamiento fijo del 2 R.
Es una CC frecuente, aproximadamente un 7% de todas las CC. Es un defecto en el septo interauricular que permite el paso de sangre entre las dos aurculas. Las consecuencias hemodinmicas dependern de la localizacin y tamao del defecto y de la asociacin con otros defectos.

derecha; tambin, puede haber una prominencia del tronco de la arteria pulmonar y un aumento de la vascularizacin pulmonar (Fig. 3). Ecocardiograma-Doppler: es el mtodo de eleccin para el diagnstico. Nos da informacin anatmica (tamao y localizacin) (Fig. 4), as como, funcional, como el grado de dilatacin del VD, el movimiento septal, y presin pulmonar. El plano subcostal es el ms til para el diagnstico.

Clasificacin CIA ostium secundum: corresponde al 70% de todas las CIA, es ms frecuente en mujeres y hay una recurrencia familiar del 7-10%. Se localiza en la regin de la fosa oval en la parte central del septo. Se puede asociar a CIA del seno venoso y tambin al prolapso de la vlvula mitral. CIA del seno venoso: 10% de las CIA. Puede ser tipo superior, que se localiza en el septo interauricular por debajo del orificio de la vena cava superior, que se asocia a drenaje venoso pulmonar anmalo parcial, tambin puede inferior (cerca vena cava inferior). CIA ostium primum: localizada en la base del septo interauricular por falta de unin del septum primum con los

Tratamiento Puede haber un cierre espontneo de las CIA si son inferiores a 8 mm, con una tasa de cierre que puede llegar al 7080% antes de los 18 meses. Si son ms grandes o persisten despus de los 18 meses, difcilmente se cerraran. Si se deja una CIA a su libre evolucin podra dar lugar a HTP y taquiarritmias (fibrilacin auricular) a partir de la 3 dcada. Cundo estar indicado cerrar una CIA?: - Cuando hay un cortocircuito significativo con un QP/QS > 1,5 entre los 3-5 aos de edad. Nios con CIA y gran afectacin hemodinmica se cerrarn antes de los 3 aos.

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FIGURA 5. Amplatzer para el cierre de la CIA

Oclusor septal

VI, que puede comportar una IC izquierda con edema pulmonar. En estos ductus grandes, puede ocurrir que el hiperaflujo pulmonar impida la regresin normal de la capa muscular de las arterias pulmonares y se desarrolle una HTP por enfermedad vascular pulmonar.

FIGURA 6. Anatoma del ductus

Ductus arteriosus Tronco pulmonar

cierre se precisa tratamiento antiagregante y profilaxis endocarditis durante 6 meses. Ductus (PDA)

Es patognomnico del PDA la auscultacin de un soplo continuo en regin infraclavicular izquierda y la palpacin de unos pulsos saltones.
El ductus conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente por debajo de la arteria subclavia izquierda. (Fig. 6). En la vida fetal, es una conexin normal que lleva una gran parte de la sangre desde el VD a la aorta descendente, siendo slo un 10% del flujo que sale del VD el que se dirige al pulmn. En el perodo postnatal, ocurre el cierre del ductus, primero de forma funcional, con oclusin de la luz por protrusin de la ntima y, posteriormente, el cierre definitivo, que suele ocurrir entre los 20-30 das de vida, que da lugar al ligamento arterioso. Entre los factores que determinan el cierre postnatal, estn el aumento de la PO2 y la disminucin de las PGE2. El trmino PDA se refiere a su persistencia ms all del perodo neonatal en el RN a trmino. La incidencia es del 510% de todas la CC y es ms frecuente en nias.

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Hay dos posibilidades de cierre, por un lado, el cierre quirrgico convencional, con una sutura del defecto o con un parche de pericardio, bajo circulacin extracorprea. Por otro lado, est el cierre con un dispositivo mediante cateterismo cardaco. Eleccin del mtodo para cierre: la seleccin inicial ser mediante el ecocardiograma, valorando si la CIA est centrada en el septo, el tamao y si tiene bordes adecuados para implantar el dispositivo. En caso de dudas, se realizar una eco transesofgica que dar informacin del tamao de la aurcula izquierda, los bordes y localizacin exacta de la CIA. El dispositivo ms usado en la actualidad es el amplatzer (Fig. 5), que consta de un doble disco de nitinol y dacrn unido por un disco central. Las ventajas de este mtodo respecto a la ciruga son: que no precisa esternotoma, evita la circulacin extracorprea y reduce el tiempo de hospitalizacin y de interrupcin de la actividad del nio. Posterior al

Fisiopatologa Si el ductus es grande, cuando bajan las resistencias pulmonares, hay un cortocircuito de izquierda-derecha, en sstole y distole, desde la aorta hacia la pulmonar, que provoca un hiperaflujo pulmonar con el consiguiente aumento de volumen y presin en la aurcula izquierda y

Clnica Depender del tamao del ductus y de la relacin de resistencias pulmonares y sistmicas. Ductus pequeo (< 3 mm): habr un flujo restrictivo a travs del ductus con un aumento del flujo pulmonar ligero. Se puede auscultar un soplo sistlico o continuo en el 2 EII, regin infraclavicular izquierda, que suele aparecer cuando bajan las resistencias vasculares pulmonares. El nio suele estar asintomtico y suele valorarse por soplo. Ductus moderado (entre 3 y 6 mm): debido a un cortocircuito izq-dcha ms importante, puede haber sntomas, como: taquipnea, dificultades de alimentacin y retraso ponderal. Se ausculta un soplo sistlico o continuo (soplo en maquinaria) en 2 EII y puede haber frmito. Los ruidos cardiacos estn enmascarados por el soplo. Es importante la palpacin de los pulsos, que son tpicamente saltones debidos a la presin arterial diferencial amplia, con diastlicas bajas debidas al robo hacia la arteria pulmonar. Ductus grande (> 6 mm): los lactantes con gran cortocircuito presentan clnica de IC izquierda consecuencia de la sobrecarga de cavidades izquierdas y del edema pulmonar, que condiciona: taquipnea, tiraje, dificultades de alimentacin e infecciones respiratorias frecuentes. A la auscultacin, no se detecta el soplo continuo, pero s un soplo sistlico rudo en el foco pulmonar. Suele haber precordio activo y los pulsos saltones con una TA diastlica baja. Diagnstico ECG: en el ductus grande hay un crecimiento del VI con ondas R prominentes, Q profundas y alteraciones de la repolarizacin. Tambin, pueden

haber ondas P prominentes por dilatacin de la aurcula izquierda. RX trax: se detecta una cardiomegalia a expensas del VI con hiperaflujo pulmonar y en los casos de ductus pequeo es normal. Ecocardiograma-Doppler: en el que se aprecia, con el Doppler color, el flujo ductal, tanto en sstole como en distole, de izq-dcha; se puede medir el tamao (corte paraesternal alto), as como si hay repercusin sobre cavidades izquierdas (podemos medir la aurcula izquierda relacionada con la raz A o, siendo normal <1,3, y dilatacin severa > 2). Tambin, podremos valorar la presin en la arteria pulmonar midiendo el gradiente pico sistlico del flujo transductal. El cateterismo se reserva para los casos en que se sospeche una HTP o previo al cateterismo intervencionista, para su cierre.

FIGURA 7. A) Ecocardiograma 2D. Corte paraesternal transversal. EP valvular. B) Catter de valvuloplastia

Habr que hacer profilaxis de la endocarditis durante los 6 meses posteriores a su cierre. Se deben vigilar las zonas de la cicatriz quirrgica o de puncin (como la prdida de pulso o el hematoma).

Vamos a estudiar la EP vlvular, cuya prevalencia es del 8-12% de todas la CC y, a veces, se presenta de forma familiar.

CARDIOPATAS CON OBSTRUCCIN AL FLUJO

Tratamiento El tratamiento del PDA sintomtico ser el cierre cuando se realice el diagnstico. Si hay signos de IC se puede inicialmente hacer tratamiento mdico. Un ductus pequeo asintomtico tambin se cierra cuando se diagnostica, excepto en lactantes pequeos en los que se puede esperar al ao de edad. Se puede cerrar mediante cateterismo intervensionista con colocacin de un dispositivo (coil o Amplatzer), que suele ser la tcnica de eleccin en la mayor parte de los centros. En general, los coils se colocan en ductus pequeos (< 4 mm) y los amplatzer en los de > 4 mm. Las ventajas son evitar la toracotoma y el tiempo de hospitalizacin. Las complicaciones son infrecuentes y pueden ser: la embolizacin del dispositivo, la hemolisis o la estenosis de la arteria pulmonar izquierda o la obstruccin artica por el amplatzer. El cierre quirrgico se reserva para los pacientes por debajo de los 8 kg, con IC y ductus grandes. Control por el pediatra En el postoperatorio inmediato, hay que vigilar si aparece hematuria y, en este caso, descartar hemolisis.

Dentro de este grupo estn las CC que cursan con obstruccin al flujo de salida ventricular y, de ellas, las ms frecuentes son: la EP, la CoAo y la EAo.
Clnicamente, se pueden presentar slo con la presencia de un soplo sistlico y sin sntomas en los casos de estenosis ligeras, o en los casos de obstruccin severa debutar en los primeros das de vida con ICC o con hipoxemia, como en el caso de la EAo o EP crtica, que precisarn una actuacin urgente para abrir la vlvula, o tambin algunos casos de CoAo severas que debutan los primeros das de vida con ICC. Estenosis pulmonar (EP)

Clnica EP ligera: cuando la obstruccin es leve, los nios estn asintomticos y se detecta por la aparicin de un soplo sistlico de tono rudo en el foco pulmonar, precedido de click. Suelen no progresar. EP moderada: pueden presentar sntomas en forma de disnea o dolor torcico con el esfuerzo. Suelen aumentar con la edad. Se ausculta un soplo sistlico de ms intensidad y el 2P del 2R suele estar disminuido por la restriccin de la movilidad valvular. EP severa que cursa con sntomas y con HVD. La EP crtica del RN se presenta con cianosis, hipoxemia y acidosis y es una situacin de emergencia, pues precisa de la administracin de PGE1 para mantener el ductus abierto hasta la realizacin de una valvuloplastia. Diagnstico En el ECG puede haber una HVD. RX de trax: prominencia del tronco de la arteria pulmonar por dilatacin post-estentica. Ecocardiografa Doppler: sirve para valorar la vlvula, el VD, la arteria pulmonar y los gradientes de presin a travs de la vlvula estentica (Fig. 7A). Se clasifican las EP segn los gradientes de Doppler, valorados segn el gradiente pico o mximo. - EP ligera: < 40 mmHg. - EP moderada: entre 40-60 mmHg. - EP severa: > 60 mmHg.

La valvuloplastia por catter baln es la tcnica de eleccin para el tratamiento de la EP.

Puede ser valvular con fusin de las comisuras de las valvas de la vlvula pulmonar, que provoca una obstruccin a la eyeccin del VD; en ocasiones, hay una vlvula displsica (frecuente en el sndrome de Noonan). Supravalvular (ramas pulmonares), que se asocia al sndrome de Williams, sndrome de Alagille y sndrome de Noonan. Subvalvular o infundibular, que es la tpica del Fallot o asociada a CIV grandes.

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FIGURA 8. EA severa. EcoDoppler-color. A) corte paraesternal transversal: vlvula A engrosada. B) corte supraesternal: aceleracin del flujo A con gradiente mximo de 78 mmHg.

El cateterismo se reserva slo para los casos en que est indicada la dilatacin (valvuloplastia).

Tratamiento Se aconseja la profilaxis de endocarditis infecciosa. La indicacin para la realizacin de una valvuloplastia con catter baln por cateterismo intervencionista ser cuando el gradiente pico por Doppler sea superior a 60 mmHg (Fig. 7B). Los resultados postvalvuloplastia son excelentes y la insuficiencia pulmonar secundaria suele ser leve y muy bien tolerada. La valvulotoma quirrgica estar indicada cuando hay una vlvula pulmonar muy displsica (rgida y con irregularidades) o cuando hay hipoplasia del anillo.
Estenosis valvular artica (EA)

1-2 % de la poblacin y que, aproximadamente, un 35% de ellos tienen algn miembro en la familia que la presenta, afectando ms a los hombres (4:1). Se considera que la vlvula artica bicspide es una enfermedad de toda la aorta. La forma de presentacin en los ms jvenes es la insuficiencia Ao. En estos casos, hay un riesgo especial de presentar endocarditis, por lo que se precisa de una adecuada profilaxis. Tambin, se puede presentar la EAo en adultos jvenes con dilatacin artica y riesgo de diseccin artica. Es frecuente la asociacin de ms de un tipo de obstruccin izquierda, especialmente la CoAo y, a veces, la estenosis subartica y las anomalas de la vlvula mitral.

Es importante la deteccin de una vlvula bicspide Ao, dado su carcter familiar y su evolucin; ya que, en ocasiones, se acompaa de dilatacin Ao y de insuficiencia Ao.
Es una malformacin de la vlvula artica que produce obstruccin a la salida del flujo del VI. La incidencia en la infancia es del 3-6% de las CC. El riesgo de recurrencia es del 3% si el padre est afecto y, si es la madre, del 15%. La causa ms frecuente de EAo es la vlvula bicspide, que presenta unos velos articos desiguales provocados por la fusin o ausencia de una de las tres valvas y que, a veces, se presenta como una falsa comisura. Se estima que la bicspide se podra presentar en un

Fisiopatologa En la mayora de casos de EAo el gasto cardiaco y la presin sistmica se mantienen por el aumento de presin sistlica del VI. Puede haber una reduccin relativa del flujo coronario debido a la hipertrofia del VI, hecho que puede ocasionar isquemia con el ejercicio. Clnica EA crtica del RN: puede ser severa y presentarse con ICC y shock cardiognico en la 1 semana de vida, cuando se cierra el ductus, por la incapacidad del VI para mantener el gasto sistmico. Los pulsos son dbiles en las cuatro extremidades. EA del RN/lactante: se presenta con la aparicin de un soplo sistlico rudo eyectivo en el borde paraesternal

izquierdo y que irradia hacia el cuello, a veces se ausculta un click de apertura vlvular. La funcin cardiaca est conservada y no tienen sntomas. Suele aumentar durante los primeros 6 meses, por lo que precisan controles muy peridicos. EA del nio mayor: no suele presentar sntomas, aunque con gradientes importantes podran presentar fatiga, dolor anginoso o sncope con el esfuerzo. La auscultacin detecta un click seguido de un soplo sistlico rudo y, en ocasiones, se puede auscultar un soplo diastlico de insuficiencia Ao. Puede detectarse un frmito en regin supraesternal. Es importante diagnosticar una bicspide Ao dado su carcter familiar y la tendencia a presentar insuficiencia Ao, y dilatacin de la raz Ao.

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Diagnstico ECG: en los casos leves es normal y cuando hay una obstruccin ms severa, puede haber hipertrofia del VI y trastornos de repolarizacin (con alteraciones de la onda T y ST). Ecocardiograma-Doppler: se puede valorar la morfologa de la vlvula, el grado de severidad y la presencia de insuficiencia artica (Fig. 8). Con el Doppler, se puede valorar el gradiente mximo y medio de presin transvalvular y, con ello, clasificar las estenosis: - EAo ligera: gradiente mximo < 40 mmHg y gradiente medio < 20 mmHg. - EAo moderada: gradiente mximo entre 40-60 mmHg y medio 25-40 mmHg.

- EAo severa: > a 60 mmHg y medio > 45 mmHg. Prueba de esfuerzo: puede estar indicada en la EAo de grado moderado, en jvenes que quieren hacer ejercicio y estn asintomticos, para valorar si se presenta hipotensin o signos de isquemia durante el ejercicio Cateterismo: se hace previo a la valvuloplastia. Hay una buena correlacin entre el gradiente por cateterismo y el gradiente medio estimado por Doppler.

predictores de riesgo independientes, que son: el anillo artico pequeo, la vlvula artica bicspide y la disfuncin del VI. Valvulotoma quirrgica Pacientes que precisan agrandamiento del anillo Ao, reseccin sub-Ao o supra-Ao, o que tienen un VI pequeo. Recambio valvular Se hace en los casos en que no ha tenido xito la valvuloplastia o la valvulotoma y tienen una EAo severa o hay una insuficiencia Ao significativa, asociadas a una dilatacin del VI o deterioro de la funcin sistlica.

Tratamiento La profilaxis de la endocarditis es importante, aunque la EAo sea de grado ligero. En las EAo leves a moderadas, se hace un tratamiento conservador con seguimiento ecocardiogrfico En las EAo de grado moderado, se hace un seguimiento para valorar la progresin de la EAo o la aparicin de insuficiencia Ao o de una hipertrofia del VI. No se aconsejan deportes de competicin, aunque pueden hacer actividades de carcter recreativo, se podra hacer una prueba de esfuerzo para valorar el riesgo.
Indicaciones de la valvuloplastia percutnea Es el procedimiento de eleccin en la mayora de casos cuando hay una EAo severa (gradiente pico > 60 mmHg), con resultados similares a la valvulotoma quirrgica. Hay muchos estudios sobre la seguridad y efectividad de la valvuloplastia en los lactantes, lo importante es conseguir dilatar la vlvula sin provocar una insuficiencia artica significativa. En la EAo crtica del RN, se debe iniciar tratamiento con PGE1 para mantener el ductus abierto, correccin de la acidosis metablica, y si hay disfuncin miocrdica dar inotrpicos (dopamina, adrenalina), despus se proceder a la valvuloplastia artica. Es interesante el trabajo de Reich y cols., en que hace un seguimiento (14,8 aos) de 269 casos de EAo tratados con valvuloplastia (edad media 8 a, 30% < de 1 mes y 22% < de 1 ao) y detecta una IAo en el 22%, mortalidad 10,4%, reestenosis 16,7% y necesidad de ciruga en el 20,1%. En su experiencia, detecta unos

Evolucin En un estudio (Eroglu y cols.) valoran la evolucin de la EAo en 192 nios, de edades entre 3 das y 15 aos (media 4,9 4,3), 48% de los cuales tenan bicspide Ao, y detecta que en el seguimiento de 5 aos, 70 casos con EAo ligera, el 28% evoluciona a moderada y el 9% a severa; en los 44 casos de EAo moderada seguidos 3,7 aos, un 36% evoluciona a EAo severa, con lo cual recomienda una evaluacin cada 6 m.
Coartacin artica (CA)

Es importante la palpacin del pulso femoral al mismo tiempo que el axilar, para poder detectar precozmente una CoAo neonatal y en las primeras semanas de vida.
La CoAo es un estrechamiento de la Ao torcica distal a la arteria subclavia izquierda, aunque en algunos casos tambin puede ser proximal a ella. Tambin, en ocasiones, se acompaa de un segmento hipoplsico. La incidencia es del 6-8% de todas las CC, y es 2 veces ms frecuente en el sexo masculino que femenino. Es frecuente en el sndrome de Turner. Se asocia con la vlvula artica bicspide (30-40%), y con otras CC como la CIV, ductus, la estenosis subartica y la estenosis mitral.

cuando se cierra el ductus. Hay tres formas de presentacin: a) CA neonatal: suele ser severa, puede asociarse a una hipoplasia del istmo Ao y un gran ductus con flujo de derecha a izquierda hacia la Ao descendente. Cuando el ductus se hace restrictivo, el RN puede presentar signos de shock, oliguria, acidosis y distrs respiratorio, pueden no palparse los pulsos o haber asimetra entre los axilares y femorales. Es importante palpar al mismo tiempo el pulso femoral y el axilar. b) CA de presentacin a partir de las 3 semanas de vida: suele deberse a la obstruccin artica que se genera despus del cierre ductal, con crecimiento de tejido ductal hacia la luz Ao. Habr una diferencia de pulsos y TA entre los miembros superior e inferior, signos de IC, con: palidez, mala perfusin, ritmo de galope y hepatomegalia. Habr que hacer el diagnstico diferencial con sepsis o bronquiolitis. c) CA del nio mayor: suelen ser nios o adolescentes asintomticos cuyo motivo de consulta ha sido un soplo sistlico o una HTA. A la exploracin hay una asimetra de pulsos y la HTA es en ambos brazos, aunque si la subclavia izquierda es distal a la CoAo, la HTA ser slo en el brazo derecho, una diferencia > 20 mmHg es significativa. El soplo sistlico se ausculta en 2-3 EII y en el rea interescapular.

Clnica y formas de presentacin En la vida fetal, la circulacin a la Ao descendente se realiza desde el ductus, y por tanto la CoAo no dar alteracin hemodinmica hasta despus del nacimiento,

Diagnstico ECG: en el RN y lactante con CoAo severa, se aprecia una HVD, y en nios mayores puede ser N o HVI. RX de trax: lactantes con CoAo severa y IC se aprecia una cardiomegalia con congestin venosa pulmonar. Ecocardio-Doppler: diagnostica la zona coartada y la severidad. Valora la hipoplasia del istmo y con el Doppler continuo se puede calcular el gradiente a travs de la CoAo. Angio RMN: define la localizacin y severidad de la CoAo (Fig. 9) Angio-TAC: de alta calidad, puede obtener las imgenes con menos tiempo, pero con irradiacin.

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FIGURA 9. Coartacin artica. Angio-RMN

tabilidad hemodinmica como tcnica de rescate. La colocacin de un stent despus de la angioplastia limita los riesgos asociados al procedimiento. CARDIOPATAS CON CIANOSIS Tetraloga de Fallot

obstruccin y el nio hace crisis hipxicas el soplo llega a desaparecer. Si hay obstruccin mnima pulmonar, se puede presentar con cierto hiperaflujo pulmonar por flujo de izq-dcha (Fallot rosado).

La ciruga reparadora electiva en el lactante con Fallot se hace actualmente en los 6 primeros meses de vida.
La descripcin anatmica de la Tetraloga de Fallot incluye: 1. estenosis pulmonar; 2. CIV; 3. cabalgamiento artico; 4. HVD (Fig. 10). La obstruccin del tracto de salida pulmonar puede ser a varios niveles: infundibular (50-75%), vlvular (10%) y ramas pulmonares hipoplsicas (50%). La CIV suele ser grande y subartica, siendo la aorta la que cabalga sobre ella. Hay un 25% de casos que tienen arco Ao derecho. Tambin, son frecuentes las anomalas coronarias. Se asocia al sndrome de DiGeorge y a la trisoma 21. Corresponde a un 10% de todas las CC.

FIGURA 10. Esquema tetraloga de Fallot

AORTA

AP AI CIV

Diagnstico ECG: se detecta una HVD, con R prominentes y T+ en V1. RX de trax: la forma clsica del corazn es la de forma de zueco por una zona cncava a nivel del tronco de la arteria pulmonar. No hay cardiomegalia y el flujo pulmonar es normal o disminuido. Ecocardio-Doppler: localiza la CIV y el cabalgamiento artico, grado de severidad de la estenosis del tracto de salida del VD (del anillo pulmonar y de las ramas), el arco Ao y las anomalas asociadas (Fig. 11). Cateterismo cardiaco: es til para identificar la anatoma coronaria y las caractersticas perifricas del rbol pulmonar. Tratamiento En RN con cianosis severa, se requiere la administracin de PGE1 para mantener el ductus abierto hasta realizar el tratamiento adecuado Las crisis hipxicas se tratarn con morfina IV y bolus de lquidos para mejorar el llenado del VD y flujo pulmonar. Se pueden dar -bloqueantes (propranolol) que puede relajar el tracto de salida VD que mejorara el flujo pulmonar.
Ciruga La eleccin del procedimiento quirrgico se realizar segn la presentacin clnica del paciente: 1. RN o lactante < 3 meses con cianosis: actualmente, la tendencia es a realizar la reparacin completa durante este perodo. Generalmente, se coloca un parche transanular que amplia el tracto de salida del VD y libera la EP. El procedimiento alternativo es la paliacin con una fstula sistmica pulmonar de Blalock-Taussig. Es un procedimiento a tener en cuenta en los casos que la reparacin intracardaca es difcil, como en: prematuros, hipoplasia de las arterias pul-

VD

VI

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Tratamiento En los RN y lactantes con CoAo severa, se har tratamiento mdico para estabilizar el paciente, con PGE1 para mantener el ductus abierto, agentes inotrpicos y correccin de la acidosis. El procedimiento actual es la reparacin quirrgica despus de la estabilizacin del nio. La incidencia de recoartacin vara del 9-23%. En el paciente asintomtico, la indicacin para la reparacin incluye: 1. HTA en reposo o inducida por el ejercicio; 2. gradiente a travs de la CoAo > 30 mmHg La CoAo puede tratarse con ciruga o a travs de cateterismo intervencionista. Aunque hay controversia, la mayora de autores recomiendan la ciruga en la CoAo nativa (coartectoma y anastomosis trmino-terminal), ya que es ms elevada la aparicin de aneurismas y recoartaciones despus de la dilatacin por catter. La angioplastia ser de eleccin para los casos de recoartacin postciruga y en los lactantes > de 1 mes con ines-

Fisiopatologa Las consecuencias hemodinmicas dependen del grado de obstruccin pulmonar; as, si hay una EP leve, el flujo de sangre se ir de izquierda-derecha a travs de la CIV, mientras que, si hay una obstruccin importante a la salida del flujo pulmonar, habr un flujo predominante de dcha-izq a travs de la CIV, que dar lugar a cianosis. El grado de obstruccin puede ser variable y as, en los lactantes con poca cianosis, pueden aumentar de forma dinmica el grado de obstruccin infundibular pulmonar, con aumento del paso de sangre desaturada hacia la A provocando las llamadas crisis hipxicas. Clnica Si la obstruccin pulmonar es severa y flujo pulmonar disminuido se presentar en el RN con cianosis severa Si la obstruccin es moderada y flujo sistmico y pulmonar equilibrado, se presentar con un soplo sistlico de EP, en el borde paraesternal alto, y si aumenta la

FIGURA 11. Ecocardiograma A) Corte paraesternal transversal en que se aprecia el tronco de la arteria pulmonar y ramas hipoplsicas. B) Corte subcostal en que se aprecia el cabalgamiento A sobre la CIV

monares o anomalas coronarias. Posteriormente, se realiza la reparacin completa. 2. RN sin cianosis: se podr hacer la reparacin completa de forma electiva entre los 3 y 6 meses de edad. 3. Paciente > 3 meses de edad con o sin cianosis: se realizar la reparacin completa. Las complicaciones postoperatorias son: insuficiencia pulmonar crnica, obstruccin residual del tracto de salida VD y arritmias ventriculares. BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a juicio del autor. 1.** Cowley Collin G, Garth S. Orsmond, Peter Feola, Lon McQuillan, Robert E. Shaddy. Long-Term, Randomized Comparison of Balloon Angioplasty and Surgery for Native Coarctation of the Aorta in Childhood. Circulation 2005; 111: 3453-6. Los autores hacen un seguimiento (media de 10 aos), de nios intervenidos de coartacin artica nativa con valvuloplastia y valoran las complicaciones. 2.*

Gabriel HM, Heger M, Innerhofer P et al. Long-term outcome of patients with ventricular septal defect considered not to require surgical closure during childhood. J Am Coll Cardiol 2002; 39 (6):106671. Interesante estudio sobre el seguimiento a largo plazo de 229 casos de CIV no cerradas en la infancia (detallando los factores que se asocian a una buena evolucin). Jenkins Kathy J, Correa Adolfo, Jeffrey A. Feinstein, et al. Noninherited Risk Factors and Congenital Cardiovascular Defects: Current knowledge: A scientific statement from the American Heart Association Congenital cardiac Defects Committee, Council on Cardiovascular Disease in the young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation 2007; 115; 2995-3014. Es una puesta al da de los principales factores de riesgo no hereditarios, de padecer una cardiopata congnita, como los agentes txicos, las drogas y las enfermedades maternas, como la diabetes, el sida, etc. 6.** Malo Concepcin, Pascual. Comunicacin interventricular. Protocolos Diagnsticos y teraputicos en Cardiologa Peditrica. De la Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica (www. secardioped.org). Es una puesta al da sobre la fisiopatologa, la clnica y el tratamiento de las CIV. 7.* Marelli Ariane J, Andrew S Mackie, Raluca Ionescu, Elham Rahme and Louise Pilote. Congenital Heart Disease in the General Population: Changing Prevalence and age distribution. Circulation 2007; 115; 163-72. Valora la prevalencia de adultos con CC en comparacin con los nios, en la poblacin general, dando en el ao 2000 una prevalencia de 4 de adultos con CC. 8.* Marn-Garca Jos. Cardiologa Peditrica en la era de la genmica. Rev Esp Cardiol 2004; 57 (4): 331-46. Estudio que analiza los principales adelantos en el campo de la gentica molecular aplica5.*

4.**

da en cardiologa, tanto en los defectos cardiacos congnitos/heredados como en las arritmias y miocardiopatas. 9.* Maroto Monedero C, Enrquez de Salamanca F, Herriz de Sarachaga I, Zabala Argelles JI. Guas de la prctica clnica de la Sociedad Espaola de Cardiologa en las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Rev Esp Cardio 2001; 54 (1): 49-66. Se estudia en este artculo el manejo, diagnstico, tratamiento y seguimiento de las CC ms frecuentes. 10.** Martnez Olorn P, Romero Ibarra C, Alzina de Aguilar V. Incidencia de las cardiopatas congnitas en Navarra (19891998). Rev Esp Cardiol. 2005; 58 (12): 1428-34. Es un estudio importante sobre la incidencia actual de las CC en Espaa, se valora las cardiopatas ms frecuentes, la relacin con la prematuridad y el momento de la deteccin. 11.* Moreno Granado F. Epidemiologa de las Cardiopatas congnitas. Protocolos Diagnsticos y teraputicos en Cardiologa Peditrica. De la Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica (www. secardioped.org). Resumen prctico sobre las causas, la recurrencia y la prevencin de las cardiopatas congnitas. 12.*** Muoz R, Da Cruz E, Palacio G, Maroto C. Cuidados Crticos en Cardiopatas congnitas o adquiridas. 2008. Puesta al da del manejo de las principales cardiopatas, valorando, tanto los aspectos mdicos ms novedosos como los quirrgicos. Tambin, es til la revisin del ecocardiograma en la UCI peditrica. 13.* Myung Park. Pediatric Cardiology for Practitioners. Fisiologa de las lesiones con shunts izquierda-derecha. Captulo 11: Defectos congnitos cianosantes. 5 edicin. 2008; cap. 9. Resaltan los captulos de la fisiopatologa de los shunts, de las lesiones obstructivas y de las CC cianticas. Es un libro prctico con esquemas diagnstico-teraputicos.

Demir T, Oztun F, Eroglu AG et al. Outcome for patients with isolated atrial septal defects in the oval fossa diagnosed in infancy. Cardiol Young 2008; 18 (1):75-8. Estudio de 100 casos de comunicacin interauricular diagnosticados el primer ao de vida, seguidos 5 aos, en que se valora la evolucin segn el tamao. Eroglu AG, Babauglu K, Saltik L et al. Echocardiographic follow-up of congenital aortic valvular stenosis. Pediatr Cardiol. 2006; 27 (6): 713-9. Muy interesante este trabajo sobre la evolucin de 278 casos con estenosis artica vlvular en nios. 3.***

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14.*** Pierpont Mary Ella, Craig T.Basson, D. Woodrow Benson et al. Genetic Basis for congenital heart defects: current knowledge: A scientific statement from the American Heart Association Congenital cardiac Defects Committee, Council on Cardiovascular Disease in the young: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation 2007; 115; 3015-38. Interesante estudio sobre las bases genticas de las cardiopatas, en donde se puede encontrar un algoritmo de su asociacin a cromosomopatas y, por otro lado, un algoritmo extenso y prctico sobre las causas genticas,

asociaciones y caractersticas clnicas de las principales cardiopatas. 15.* Reddy VM, Liddicoat JR, McElhinney DB, Brook MM, Stanger P and Hanley FL. Routine primary repair of tetralogy of Fallot in neonates and infants less than three months of age. Ann Thorac Surg 1995; 60: 592-6. Los autores recomiendan la ciruga temprana en el Fallot asintomtico, con buenos resultados. 16.* Reich O, Tax P, Marek J et al. Long term results of percutaneous balloon valvoplasty of congenital aortic stenosis: in-

dependent predictors of outcome. Heart 2004; 90 (1): 5-6. Es una serie larga de nios tratados con valvuloplastia artica y es interesante ver la incidencia de reestenosis, de insuficiencia artica y la valoracin de los factores de riesgo independientes que influyen en el pronstico. Villanueva Orbiz R, Arrez Aviar LA. Epidemiologa de las malformaciones congnitas y de sus factores de riesgo. Peditrica 2006; 26 (9): 308-15. Estudio de prevalencia de las malformaciones congnitas en Espaa en recin nacidos, analizando los defectos ms frecuentes en las diferentes comunidades y en relacin con Europa. 17.*

Caso clnico
Lactante de un mes de vida que acude a la consulta por afona, rechazo del alimento, cansancio con las tomas y estancamiento ponderal (peso actual 3,15 kg). Antecedentes personales sin inters. RN a trmino con peso adecuado para la edad gestacional (3,2 kg). A la exploracin, destaca: distrofia, taquipnea 80/m, tiraje subcostal y supraesternal, auscultacin respiratoria

con buena entrada de aire bilateral. Auscultacin cardiaca: tonos rtmicos, 2R fuerte, soplo sistlico de regurgitacin de G 4/6 plurifocal, aunque de predominio en mesocardio y hepatomegalia de 3 cm. Exploraciones complementarias RX trax: cardiomegalia y circulacin pulmonar aumentada ECG: ritmo sinusal a F 145/m; eje QRS a +120o, hipertrofia biventricular.

Ecocardiograma-doppler: CIV de 6 mm paramembranosa con cortocircuito de izquierda-derecha, ligera dilatacin biventricular, aurcula izquierda dilatada, cortocircuito izquierda-derecha a travs de un foramen oval de 4 mm de dimetro. Ligera aceleracin de la velocidad del flujo en la arteria pulmonar (gradiente mximo 20 mmHg). Arco artico normal, vlvulas mitral y tricspide normales.

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