P. 1
Penyakit Addison - Feokromositoma

Penyakit Addison - Feokromositoma

|Views: 192|Likes:
Publicado porPrima Joe

More info:

Published by: Prima Joe on Aug 27, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

04/23/2014

pdf

text

original

PENYAKIT ADDISON 1.

Definisi Penyakit Addison atau lebih dikenal dengan nama Addison’s Disease adalah suatu hipofungsi dari adrenal yang timbul secara spontan dan berangsur-angsur, dimana ketidakmemadaian adrenal, dapat menjadi penyakit yang mengancam jiwa. Penyakit Addison adalah hipofungsi kronik korteks adrenal primer akibat dari kerusakan pada korteks adrenal. (Cermin Dunia Kedokteran No. 39) Penyakit Addison adalah penyakit yang terjadi akibat fungsi korteks tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasienakan hormon-hormon korteks adrenal.(Soediman, 1996 ) Penyakit Addison adalah lesi kelenjar primer karena penyakit destruktif atau atrofik,biasanya autoimun atau tuberkulosa. (Baroon, 1994) Penyakit Addison adalah terjadi bila fungsi korteks adrenal tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasien akan kebutuhan hormon – hormon korteks adrenal (keperawatan medical bedah, bruner, dan suddart edisi 8 hal 1325) Penyakit Addison adalah kekurangan partikal sekresi hormon korteks adrenal. Keadaan seperti ini terlihat pada hipoado tironisme yang hanya mengenal zona glomerulosa dan sakresi aldosteron pada sindrom adrenogenetal dimana gangguan enzim menghambat sekresi steoid (Patofisiologi Edisi 2 Hal 296) 2. Epidemiologi Penyakit Adison merupakan penyakit yang jarang terjadi di dunia. Di Amerika Serikat tercatat 0,4 per 100.000 populasi. Dari Bagian Statistik Rumah Sakit Dr. Soetomo pada tahun 1983, masing-masing didapatkan penderita penyakit Addison. Frekuensi pada laki-laki dan wanita hampir sama. Menurut Thom, laki-laki 56% dan wanita 44% penyakit Addison dapat dijumpai pada semua umur, tetapi lebih banyak ter- dapat pada umur 30 – 50 tahun . 50% pasien dengan penyakit addison, kerusakan korteks adrenalnya merupakan manifestasi dari proses atoimun. 3. a. Etiologi Proses autoimun Penyakit Addison karena proses autoimun didapatkan pada 75% dari penderita. Secara histologik tidak didapatkan 3 lapisan korteks adrenal, tampak bercak-bercak fibrosis dan infiltrasi limfosit korteks adrenal . Pada serum penderita didapatkan antibodi adrenal yang dapat diperiksa dengan cara Coons test, ANA test, serta terdapat peningkatanimunoglobulin G. b. Tuberkulosis Kerusakan kelenjar Adrenal akibat tuberkulosis didapatkan pada 21% dari penderita . Tampak daerah nekrosis yang dikelilingi oleh jaringan ikat dengan serbukan sel-sel limfosit, kadang kadang dapat dijumpai tuberkel serta kalsifikasi Seringkali didapatkan proses tuberkulosis yang aktif pada organ-organ lain, misalnya tuberkulosis paru, tuberkulosis genito-urinari, tuberkulosis vertebrata(Pott s disease), hati, limpa serta kelenjar limpa. c. Infeksi lain

e. Penggelapan kulit biasanya paling terlihat pada luka-luka parut (scars). Penyebab kerusakan kelenjar adrenal karena infeksi yang lebih jarang ialah karena : histoplasmosis. koksidioid omikosis. lipatan-lipatan kulit. Perdarahan Perdarahan korteks adrenal dapat terjadi pada penderita yang mendapat pengobatan dengan antikoagulan. Atrofi otoimun atau idiopatik pada kelenjar adrenal merupakan penyebab pada 75% kasus penyakit Addison (Stern & Tuck. dengan area-area dari hyperpigmentation. terjadi bila fungsi korteks adrenal tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasien akan hormon-hormon korteks adrenal. g. Iskemia Embolisasi dan trombosis dapat menyebabkan iskemia korteks adrenal. sendi-sendi engsel. titik-titik penekanan : seperti siku-siku. f. Lain-lain Akibat pengobatan radiasi. Tuberkolosis(TB) dan histoplamosis merupakan infeksi yang paling sering ditemukan dan menyebabkan kerusakan pada kedua kelenjar adrenal. penyakit amiloid dan hemokromatosis. namun peningkatan insidens tuberkolosis yang terjadi akhir-akhir ini harus mempertimbangkan pencantuman penyakit infeksi ini ke 5. atau penggelapan. Tanda dan Gejala Gejala-gejala dari ketidakcukupan adrenal biasanya mulainya secara berangsurangsur. h. adrenalektomi bilateral dan kelainan kongenital. Penyebab lainnya mencakup operasi pengangkatan kedua kelenjar adrenal atau infeksi pada kedua kelenjar tersebut. atau insufisiensi adrenokortikal. dan jari-jari kaki. sedang yang membloking enzim misalnya amfenon. serta septikemi karena kuman stafilokok atau meningokok yang sering menyebabkan perdarahan dan nekrosis. Meskipun kerusakan adrenal akibat proses otoimun telah menggantikan tuberkolosis sebagai penyebab penyakit Addison.d. 4. . pasca operasi tumor adrenal.glutetimid dll. yang mencakup bagian-bagian tubuh yang tertutup dan tidak tertutup. Perubahan-perubahan kulit pada penyakit Addison. Bahan-bahan kimia Obat-obatan yang dapat menyebabkan hipofungsi kelenjar adrenal dengan menghalangi biosintesis yaitu metirapon. sarkoidosis. walaupun hal ini jarang terjadi.1994). Infiltrasi Hipofungsi korteks adrenal akibat infiltrasi misalnya metastasis tumor. Karakteristik-karakteristik dari penyakit adalah:  kelelahan yang memburuk kronis  kelemahan otot  kehilangan nafsu makan  kehilangan berat badan Gejala-gejala lain yaitu. amino. dan selaput-selaput berlendir Patofisiologi Penyakit addison. lutut-lutut. bibir. tekanan darah rendah yang ketika berdiri menyebabkan kepeningan atau membuat pingsan.

Kadar kortisol plasma rendah  Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adanya kalsifikasi diadrenal a. sebagian besar orang dengan penyakit Addison dapat hidup normal. Sedangkan pigmentasi bisa menetap. Penurunan kadar kortisol serum e.dalam daftar diagnosis. kecuali bila terjadi krisi adrenal biasanya prognosanya akan menjadi lebih buruk. Penurunan konsentrasi glukosa darah dan natrium (hipoglikemia dan hiponatremia) b. Terapi dengan pemberian kortikosteroid setiap hari selama 2 hingga 4 minggu dapat menekan fungsi korteks adrenal. Pemeriksaan penunjang  Pemerisaan laboratorium a. Dengan terapi hormon pengganti. 6. Peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis) d. pergantian kortikosteroid.        8. Sekresi ACTH yang tidak adekuat dari kelenjar hipopisis juga akan menimbulkan insufiensi adrenal akibat penurunan stimulasi korteks adrenal. Bila asupan oral (+). Prognosis Kesehatan dan usia hidup pasien biasanya normal. 7. Pantau tanda-tanda vital. Peningkatan kosentrasi kalium serum (hiperkalemia) c. CT Scan Detektor kalsifikasi adrenal dan pembesaran adrenal yang sensitive hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis. jamur. oleh sebab itu kemungkinan penyakit Addison harus diantifasi pada pasien yang mendapat pengobatan kostikosteroid. perlu dilakukan terapi penggantian preparat kortikosteroid dan mineralokortikoid seumur hidup. Kaji stress/keadaan sakit yang menimbulkan serangan akut. Gejala Addison dapat pula terjadi akibat penghentian mendadak terapi hormon adrenokortikal yang akan menekan respon normal tubuh terhadap keadaan stres dan mengganggu mekanisme umpan balik normal. dan haemoragik adrenal b. kemudian IVFD D5% dalam larutan normal saline. . penyakit infiltratif malignan dan non malignan. memberikan caiaran. Gambaran EKG Tegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolit Penatalaksanaan Medik Terapi darurat ditujukan untuk mengatasi syok. infeksi. memulihkan sirkulasi. Menempatkan pasien pada posisi stengah duduk dengan kedua tungkai ditinggikan Hidrokortison disuntikan IV. IVFD perlahan dikurangi Bila korteks adrenal tidak berfungsi lagi.

Definisi Secaraetimologi Feokromositoma berasaldaribahasaYunani. bukan Sindrom Marfan seperti yang diduga sebelumnya. Pada kebanyakan kasus. merupakan tumor medullar adrenal atau tumor rantai simpatis (paraganglioma) yang melepaskan katekolamin dalam jumlah besar (epinefrin. 2. Etiologi Banyak faktor yang dapat menyebabkan pheochromocytoma. . dan pada penderita penyakit von Recklinghausen (neurofibromatosis. suatu penyebab hipertensi sekunder yang jarang terjadi atau sangat langka. Hormon ini memiliki banyak fungsi. 3. Phios berarti kehitam an. 25% dari pheochromocytomas karena faktor keluarga . Pheochromocytoma terkait dengan MEN II dapat disebabkan oleh mutasi onkogen RET.FEOKROMOSITOMA 1. Mutasi juga dipicu oleh autosomal RET proto-onkogen drive. beberapa diantaranya seperti mengatur tekanan darah dan detak jantung. SDHB dan SDHD semua diketahui menyebabkan pheochromocytoma keluarga /ekstra -adrenal paraganglioma. berkeringat. pertumbuhan tumor berdaging pada saraf). NF1. yang paling berperan adalah faktor genetik dan lingkungan. chroma berarti warna dan cytoma berarti tumor. dimana pembuluh darah tumbuh secara abnormal dan membentuk tumor jinak (hemangioma). Sel Chromaffin adalah sel-sel yang mensekresi katekolamin yang mempunyai karakteristik pewarnaan coklat dengan dikromat karena kehadiran butiran sitoplasma katekolamin. penyakit presiden Lincoln di sebabkan oleh MEN IIB. Kesimpulannya bahwa. Penyakit ini juga dapat timbul dan atau tanpa gejala. Pheochromocytoma adalah tumor kelenjar adrenal yang menghasilkan hormon epinefrin dan norepinefrin. Komponen lainnya neoplasma sindrom yang mencakupparatiroid adenoma. Patofisiologi Feokromositoma. Pheochromocytoma banyak ditemukan pada orang dewasa dengan umur 30-60 tahun. Phaeochromocytomas adalah tumor fungsional berasal dari sel-sel chromaffin dari medula adrenal dan paraganglions. dan kanker tiroid meduler . Hal ini mengacu pada warna sel tumor ketika diwarnai dengan garam kromium. Mutasi gen VHL . tipe IIA dan IIB (juga dikenal sebagai MEN IIA dan IIB MEN). Pheochromocytoma juga berhubungan denganneurofibromatosis. sedangkan MEN IIB juga disebabkan oleh neuroma mukosa. MEN IIA juga disebabkan oleh hiperparatiroidisme. Kedua sindrom dicirikan oleh pheochromocytoma serta kanker tiroid (karsinoma meduler tiroid). Feokromositoma juga bisa terjadi pada penderita penyakit von Hippel-Lindau. Presentasi klinis klasik adalah dengan serangan paroksismal hipertensi disertai sakit kepala. kecemasan palpitasi dan tremor. RET. Pheochromocytoma adalah tumor dari neoplasia endokrin multipel sindrom. meskipun ini tidak pasti.Mutasi umun onkogen RET juga dapat mencakup ginjal spons meduler.

 Kalsium mungkin meningkat.         Manifestasi klinis Takikardi Palpitasi jantung Sakit kepala Berat badan menurun. nafsu makan normal Pertumbuhan lambat Mual Muntah Sakit perut Hubungan dengan BB menurun. Feokromositoma menyerang 0. ganglion mesenterika dan seliaka. yang menyebabkan mereka peka terhadap tumor dari berbagai kelenjar endokrin (misalnya kelenjar tiroid. 5. asam vanillylmandelic (VMA) dan metanephrines. dan dopamine) secara terus-menerus atau dengan jangka waktu. Pemeriksaan Penunjang  Pemeriksaan darah  Glukosa darah meningkat.  Hemoglobin meningkat karena haemoconcentration yang disebabkan oleh penurunan volume sirkulasi. total katekolamin. dan kandung kemih. diperlukan untuk kreatinin (untuk memastikan spesimen 24 jam penuh).1% hingga 0. Sekitar 90% tumor ini berasal dari sel kromafin medulla adrenalis. Aliran darah ke otak lambat menyebabkan lemas dan mengantuk. Botol untuk koleksi harus gelap dan diasamkan dan harus tetap dingin untuk menghindari degradasi katekolamin. paratiroid dan adrenal). Stres fisik dan sejumlah obatobatan dapat mengganggu pemeriksaan dan menyebabkan elevasi palsu .norepinefrin. Beberapa penderita memiliki penyakit keturunan yang disebut sindroma endokrin multipel.  Pemeriksaan Urine Koleksi urin -24 Jam. 4. Tetapi karena pelepasan katekolamin secara terus menerus dan peningkatan glykogenolisis dan lipolisis. Menyebabkan aktivitas metabolik meningkat (BB menurun) dan darah menjadi kental. Sebaiknya segera mengumpulkan urin setelah hipertensi mereda. Pasien dengan neoplasia endokrin multiple (MEN II). telah meningkatkan sekresi katekolamin dengan manifestasi klinis feokromositoma akibat hyperplasia medulla adrenal bilateral.  Katekolamin plasma dan metanephrines plasma (alkohol o metabolit katekolamin) memiliki keduanya telah digunakan dalam diagnosis. Lelah. Lemas. Feokromositoma dapat menyerang laki-laki dan perempuan dalam perbandingan yang sama dan mempunyai insiden puncak antara usia 30 dan 50 tahun. dan 10% sisanya dari ekstra-adrenal yang terletak di area retroperitoneal (organ Zuckerkandl). dan Mengantuk Didalam tubuh. glikogen dipecah menjadi glukosa dan lemak diubah menjadi asam lemak.5% penderita hipertensi dan dapat menyebabkan akibat yang fatal bila tidak terdiagnosis atau diobati.

bebas metanephrines hasil terbaik diproduksi Setelah tumor dikonfirmasi dengan melakukan pemeriksaan biokimia. kurang sensitif dari MIBG tetapi dapat digunakan untuk mendeteksi phaeochromocytomas yang tidak berkonsentrasi MIBG. diberi label dengan 111 Indium. dan mendeteksi sekitar 85% sampai 95% tumor yang berdiameter lebih dari 1cm. Histologi Penilaian histologi jaringan yang diambil setelah operasi dengan menggunakan kriteria tertentu (sistem PASS) dapat membantu untuk membedakan.    metanephrines. Nilai PASS dari <4 adalah prediktif phaeochromocytomas jinak. mediastinum. IVMA memiliki tingkat positif palsu lebih dari 15%. Pengujian Genetik Lokasi dan ukuran Tumor.  Phaeochromocytomas ekstra-adrenal berkembang di jaringan chromaffin dari sistem saraf simpatik dan dapat terjadi di mana saja dari dasar otak sampai kandung kemih. sedangkan skor yang lebih besar dari 6 adalah karakteristik dari tumor ganas. scan dengan metaiodobenzylguanidine (MIBG) yang dilabeli dengan 131atau 123 Yodium dapat dilakukan. amfetamines. 6.  Bilateral tumor menyarankan MEN. diagnosis diferensial utama adalah untuk memutuskan apakah itu merupakan bagian dari kondisi keluarga. benzodiazepines dan klorpromazin.  Lokasi umum untuk ekstra -adrenal phaeochromocytomas termasuk dekat dengan asal mesenterika arteri inferior.  90% dari phaeochromocytomas berada di kelenjar adrenal dan 98% di dalam perut. karotis dan tumor jugulare glomus . sotalol. levodopa. Diagnosis banding (Differential diagnosis) Jika total tes urine untuk katekolamin. jantung. apakah jinak atau ganas.  Mungkin ada riwayat keluarga. Beberapa teknik pemeriksaan dibawah ini yang sering digunakan:  MRI dapat mencari semua tumor dalam adrenal  CT scan.  Mungkin ada fitur dari neurofibromatosis termasuk café au lait spot. dinding kandung kemih. Obat-obatan seperti antidepresan trisiklik. .  Jika Feokromositoma positif pada pemeriksaan biokimia tetapi CT-scan atau MRI tidak menunjukkan tumor. asam vanillylmandelic (VMA) dan metanephrines positif.  Positron emisi tomografi (PET) scanning muncul menjanjikan tetapi masih dalam tahap awal penilaian. Satu studi menemukan bahwa air seni dan darah. Struktur molekul MIBG mirip dengan noradrenalin dan konsentrat dalam adrenal atau ekstra-adrenal phaeochromocytomas. labetalol. Pengujian tersebut merupakan dasar diagnosis dini dan tindak lanjut termasuk pengelolaan intervensi.  Sebuah reseptor somatostatin analog disebut pentetreotide. jenis kelamin dan sejarah keluarga akan menunjukkan perlunya untuk pengujian genetik. alkohol. imaging diperlukan untuk menemukan posisi tumor itu. kurang sensitive. usia.

seperti: a. operasi terbuka mungkin lebih aman. haemangioblastomas cerebellar dan karsinoma sel ginjal. Jenis penyakit d. Pada anak-anak. mengakibatkan stimulasi alpha terlindung dapat memicu krisis hipertensi. Setelah operasi.  Blokade beta perlu diperthatikan waktu yang tepat untuk melakukannya. kesehatan umum. Namun. sebelum mengangkat tumor. koleksi urin 24 jam untuk katekolamin total. prosedur. metanephrines dan asam vanillylmandelic (VMA) diperlukan 2 minggu setelah operasi. Tingkat penyakit c. Terapi yang dapat diberikan: • • • •  Operasi Radioterapi dengan MIBG Kemoterapi Radioterapi Operasi (Laparoskopi adrenalectomy) Pengobatan pada pheochromocytoma termasuk mengangkat tumor. Penatalaksanaan Penatalaksanaan pada pheochromacytoma bergantung kepada kondisi pasien. sebaiknya memberikan medikasi untuk mengontrol tekanan darah pasien. Jika blokade beta dimulai terlalu cepat. Toleransi terhadap obat-obat. Lengkap reseksi tumor biasanya tingkat kematian mungkin dan bedah kurang dari 2 atau 3% dengan anestesi yang berpengalaman dan ahli bedah. Jika hasil .Von Hippel-Lindau (VHL) sindrom dikaitkan dengan phaeochromocytomas. Pertimbangan lain termasuk:  Kecemasan gangguan  Carcinoid tumor  Pecandu Alkohol  Hipertensi labil  Penyalahgunaan obat  Feokromositoma buatan telah digambarkan  7. biasanya terdapat lebih dari satu tumor. dan riwayat kesehatan b. dan terapi tertentu. untuk tumor yang lebih besar.  Bedah laparoskopi sedang digunakan lebih sering untuk tumor yang lebih kecil dari 6 cm tetapi. pasien juga harus di follow-up untuk mengontrol perkembangan tumor. Umur. tapi pertama harus dikontrol dengan cara medis seperti dibawah ini :  Blokade Alpha dengan phenoxybenzamine dimulai setidaknya 7 sampai 10 hari sebelum operasi untuk memungkinkan ekspansi volume darah. Selain itu. Pembedahan dapat menyembuhkan penyakit.  Blocker saluran kalsium juga bermanfaat.

Akan ada batasan pada jumlah dan waktu pengunjung. Tapi tiroid mungkin mengambil beberapa zat radiasi. jika pasien memiliki Feokromositoma yang belum dilakukan MIBG dan kanker telah menyebar ke bagian lain dari tubuh. tindakan selajutnya adalah MIBG scan. Tidak semua orang dengan Feokromositoma memiliki sel-sel yang membuat adrenalin terlalu banyak dan noradrenalin. Ini akan menjadi masalah. MIBG masih merupakan pengobatan eksperimental untuk phaeochromocytomas. Pengunjung pasien akan dibatasi. Untuk melihat apakah pengobatan ini dapat dilakukan pada semua orang. Sel-sel kanker yang menghasilkan adrenalin dan noradrenalin akan berikatan bahan kimia tersebut. dengan kamar mandi sendiri. Radiasi melekat pada 131 yodium kemudian membunuh mereka. Jadi.  MIBG Radioterapi Jika Feokromositoma telah menyebar. Scan ini untuk mengangkat sel-sel yang membuat adrenalin atau noradrenalin berada dalam tubuh. dan mereka mungkin harus berbicara kepada pasien dari pintu kamar. MIBG terpasang ke bentuk radioaktif radioiod disebut yodium atau I-131. pemindaian akan menunjukkan serapan MIBG. MIBG yang beredar di seluruh aliran darah dalam tubuh pasien. Untuk pengobatan ini. Perawatan ini cenderung dilakukan. jika tiroid tidak mendapatkan yodium secara kadar normal sehingga tidak mengambil terlalu banyak yodium dari zat radioaktif. Hal ini untuk melindungi orang lain dari dosis tinggi radioaktivitas selama dan segera setelah perawatan.normal prognosis sangat baik.  Radioterapi Radioterapi berkas eksternal dan dengan kombinasi MIBG dapat membantu pengobatan pada kanker yang telah menyebar. Jika seseorang memiliki sel-sel yang membuat adrenalin dan noradrenalin. Jenis pengobatan ini sangat membantu .Setelah dilakukan operasi Laparoskopi adrenalectomy. selama sekitar 7 sampai 10 hari. pasien tidak dapat bekerja dengan baik seperti dulu. maka perlu memberikan yodium sebelum pasien mulai perawatan MIBG. Pasien harus tinggal di sebuah kamar single.  Kemoterapi Kemoterapi menggunakan anti kanker (sitotoksik) obat untuk menghancurkan sel-sel kanker. dengan menggunakan pengobatan yang disebut MIBG (Meta-LDO-Benzyl-guanidin). selama 5 tahun. Pengobatan Ini adalah biasa dilakukan dalam pengobatan radioterapi. MIBG adalah bahan kimia yang mudah berikatan dengan banyak phaeochromocytomas. Jika seorang pasien harus dilakukan radioterapi MIBG maka pasien tersebut tinggal di rumah sakit untuk perawatan. Jadi pengobatan ini tidak cocok untuk semua orang. setelah perawatan. Pasien akan diberikan satu obat atau kombinasi lebih dari satu obat. pasien akan diberikan obat yang disebut levothyroxine (hormon pengganti thyroid) jika diperlukan. Kemoterapi tidak selalu berhasil dalam mengobati kanker kelenjar adrenal. dimanapun mereka berada dalam tubuh Anda. dokter Anda mungkin menawarkan radioterapi. Pastikan bahwa hipertensi dikendalikan atau diselesaikan. Hal ini dapat menunjukkan apakah pasien memerlukan pengobatan lebih lanjut setelah operasi Laparoskopi adrenalectomy. Karena kelenjar tiroid biasanya mengambil yodium. Periksa urin 24 jam dan BP setiap tahunnya.

atau dalam organorgan Zuckerkandl pada asal mesenterika arteri inferior. . mengurangi rasa sakit. Hal ini dapat membunuh sel-sel di tulang. Mereka biasanya jinak dan penata laksanaanya cukup dengan reseksi bedah. 8.jika kanker telah menyebar ke tulang. tetapi untuk phaeochromocytomas ganas kurang dari 50%. sepanjang rantai simpatik para-aorta. Risiko keganasan agak lebih tinggi bila pasien masih anak-anak. dinding kandung kemih dan rantai simpatis di leher atau mediastinum. Prognosa Tingkat ketahanan hidup 5 tahun untuk Feokromositoma non-ganas lebih dari 95%. Kebanyakan paraganglionomas timbul dari jaringan chromaffin. dan menurunkan resiko fraktur.

You're Reading a Free Preview

Descarga
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->