Simn Esteban Vidal

Son afecciones del sistema nervioso perifrico (races, ganglios, plexos, fibras nerviosas) de naturaleza inflamatoria o degenerativa, que se manifiestan clnicamente con alteraciones sensitivas, motoras, vegetativas o con una combinacin de las mismas.

1. .
1. 2. 3. 4. 1. 2. 3. 1. 2. 3. Sensitivas Motoras Autonmicas Mixtas (ms frecuentes) Mononeuropata Polineuropata Mononeuropata mltiple Agudas (horas-das) Subagudas (durante pocas semanas) Crnicas (Manera insidiosa)

4. Evolucin
4. 5. 6. 1. 2. 1. 2. 3. 4. 5. 6. Regresivas Progresivas Recurrentes Desmielinizantes Axonales Traumticas Inmunoalrgicas Infecciosas Por enfermedades sistmicas Hereditarias Txicas

2. Topogrficamente

5. Histologa 6. Etiologa:

3. Cronologa

1. 2. 3.

Neuropata perifrica simtrica aguda

1. 1. 2. 1. Guillain-Barr Poliarteritis nodosa Sndrome de Churg-Strauss

Mononeuropata mltiple Neuropata perifrica simtrica crnica:

Adquiridas: 1. Diabetes 2. Alcoholismo 3. Toxinas 4. Frmacos 5. Poliradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria crnica 2. Hereditarias: 1. Charcot-Marie-Tooth 2. Neuropatas crnicas axonales ?

 Desmielinizacin segmentaria Degeneracin Walleriana Degeneracin Axnica

 Estudios:
LCR EMG Biopsia

Nervios craneales I-II (?) III-IV-VI VIII IX v

Nervios perifricos Atrapamiento Compresin Fracturas Alcohlicos Inconscientes

Nervio axilar

Nervio radial

Nervio cubital

Nervio cubital

Nervio mediano

Nervio mediano

Nervio citico

Nervio femoral

Nervio peroneal comn

Etiopatogenia
60-70% de los casos asociados a un desencadenante en las semanas previas:
Infeccin viral:
Tracto respiratorio Tracto gastrointestinal

Infeccin bacteriana:
C. Jejuni

Proceso autoinmune celular y humoral contra antgenos del nervio perifrico. Desmielinizacin segmentaria focal (linfocitos)

Vacunas:
Gripe Ttanos Difteria

Triada clsica 1. Parestesias discretas en pies y manos. 2. Debilidad ascendente:

Simtrica Aumenta en unos das Disminucin progresiva de los reflejos.

Otras manifestaciones
Cuadro completo:
50% en 1 semana 80% en la 3 semana 90% en la 4 semana

Sntomas sensitivos:
Inicio discreto 85% dolor interescapular o lumbar irradiado a piernas 50% sensacin de quemazn

3. Arreflexia:

Sntomas vegetativos:
Hipotensin ortosttica grave, SIHAD, paresis bronquial con acmulos de secreciones, sudacin anormal. Taquicardia en reposo, arritmias

 Inicialmente: CLNICO.
Los estudios pueden ser normales o inespecficos en los primeros das.

EMG:
Lentificacin de la velocidad de conduccin, latencias distales alargadas, Ondas F ausentes. Bloqueo de la conduccin

LCR:
Protenas moderada de linfocitos. Focos inflamatorios perivenosos Desmielinizacin segmentaria Prdida moderada de fibras Remielinizacin

Biopsia del Nervio:

RM (gadolinio)
Permite ver realce de las races inflamadas de la cola d caballo Para casos atpicos o dudosos

 Funciones vitales:
Ventilacin asistida (vigilar con espirometra)

Corticoides (estndar de los 60s)

Aumento # de casos recidivantes

Corticoides + Inmunoglobulinas IV (IIV ) IIV v.s. Plasmaferesis

Durante das, el cuadro clnico es progresivo Se estabiliza Recuperacin en varias semanas o meses 80% se recupera en 6 meses

 75% arterias nutrientes pequeas de nervios perifricos. Dolor, adormecimiento en la distribucin del nervio afectado. Despus: varias horas-das,
Prdida motora Prdida sensitiva

Diagnstico:
LCR: protenas normales Biopsia-msculo-mechn nervioso:
Inflamacin perivascular Necrosis fibroide de los vasos y oclusin de los mismos

Tx: Corticoides +ciclofosfamida Pronstico: persistencia de la parlisis y de la prdida sensitiva.

 Aumento de eosinfilos circulantess y tisulares Afectacin pulmonar y cutnea Antecedentes de rinitis, asma o ambas pacientes:
Fiebre Prdida de peso Mononeuritis aguda dolorosa

Biopsia: Infiltracin de eosinfilos. Tratamiento: corticoides (dosis altas)

Es la ms frecuente de las neuropatas metablicas La variedad sensitivo-motora es la ms frecuente La clave: hiperglucemia y su duracin La patogenia ltima se desconoce

Teora metablica Per se: apoptosis neuronal:

Aldolasa reductasa Sorbitol Sorbitol deshidrogenasa *Estas reacciones causan deplecin de NADPH
Disminuye la capacidad de eliminar radicales libres Se producen daos celulares e isquemia

Teora isqumica Lesiones halladas en paredes capilares:

Engrosamiento de las membranas basales Resistencia vascular Disminucin de la presin de oxgeno endoneural.

Manifestaciones sensitivas
Lento, insidioso, discreto Abolicin de los reflejos aquleos Sensibilidad vibratoria Parestesias/disestesias distales
Guante/calcetin Muy dolorosas y quemantes, en la noche.

Manifestaciones vegetativas Sudacin en manos y pies Disfuncin erctil (20-25%) Gastroparesia Crisis de salivacin
Tratamiento No existe un tratamiento eficaz Prevencin mediante metabolismo estricto Hb glucosilada

Debilidad en msculos pequeos en pie y pierna

 Cuadro similar al Sx GuillainBarr Duracin superior a 2 meses (expresin mxima) Idioptica: 70% Asociada a infecciones: 30% Miscelnea: VIH, colitis ulcerativa, esclerosis mltiple Evolucin:
Recurrente 34% Monofsica 15% Lentamente progresiva 15% Progresiva con agravamiento segundario 36%

Debilidad 90% Predominio proximal Simtrica Hipo-arreflexia parestesias

Diagnstico:
LCR: Protenas elevadas EMG: (compatible con desmielinizacin)
Latencias distales alargadas Lentificacin de la velocidad e conduccin

Tratamiento Prednisona 120 mg x da x 4 semanas

Despus 20 mg c/3 semanas Asociada a inmunoglobulinas

Variedad hipertrfica desmielinizante

Criterios clnicos:
Edad de inicio Gravedad de la evolucin

Criterios patolgicos:
Desmielinizante Axonal

Tipo de herencia CMT 1

CMT1A ( 70-80%) CMT1B

Sntomas
Debilidad y atrofia lentamente progresivas Debilidad motora preferente
Tibial anterior Msculos propios del pie Extensor propio del primer ortejo

Diagnstico y tratamiento
Hipertrofia palpable del nervio Reflejos disminuidos EMG: disminucin de la velocidad de conduccin Biopsia:
Demielinizacin-remielinizacin Bulbos de cebolla Proliferacin de la colgena + fibrosis intersticial.

Torpeza para correr o saltar Deformidades de los pies Marcha en Steppage Inestabilidad del tobillo (cadas, esguinces) Casi nunca pierde la deambulacin antes de los 50 aos

Tratamiento:
Fisioterapia Ortopedia