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UNIVERSIDAD JUAREZ DEL ESTADO DE DURANGO

FACULTAD DE MEDICINA
DERMATOSIS PRECANCEROSAS
ALUMNO: JESUS MANUEL ROCHA ROJAS CATEDRATICO: DR. JESUS HERNANDEZ CALDERON FECHA DE ENTREGA: LUNES 17 DE JUNIO 2013

Dermatosis precancerosas El concepto de precáncer fue descrito por primera vez en 1896 por Dubreuilh. Las dermatosis precancerosas o preneoplásicas se pueden definir como aquellas lesiones que al dejarlas a su libre evolución se llegan a malignizar en un porcentaje estadísticamente significativo. La importancia de estas lesiones es que podemos reconocer en forma temprana las alteraciones que pueden llevar al cáncer de la piel y hacer profilaxis. Etiopatogenia La gran mayoría de las lesiones precancerosas de la piel se originan por la exposición solar. La predisposición a presentar lesiones precancerosas inducidas por luz solar es multigénica e involucra factores tales como color de piel y la incapacidad para la reparación del DNA. Se han encontrado mutaciones en las células displásicas a nivel del gen p53, algunas otras mutaciones confieren resistencia a la apoptosis, el gen ras cuando se activa anormalmente permite que las células se dividan aunque no deban hacerlo, produciendo la expansión clonal de las células anormales. Éste es el comienzo para entender coherentemente los eventos precancerosos de la piel. En un estudio realizado, se observó pérdida de la heterogeneidad genotípica, que conlleva a anomalías cromosómicas. Clasificación En la actualidad las dermatosis precancerosas se clasifican de acuerdo el agente causal: Agentes físicos Queratosis solar o actinica Queilitis actínica crónica Cuerno cutáneo Queratosis sobre radiodermatitis Leucoplasia Agentes químicos Queratosis por arsénico Genodermatosis y nevos Xeroderma pigmentoso Epidermodisplasia verruciforme Nevo de Jadasshon Síndrome de nevo atipico Albinismo

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en respuesta a la exposición acumulativa a radiación no ionizante. escote. desde algunos milímetros hasta dos centímetros de diámetro. montañismo buceo.Las células muestran pleomorfismo. cara. ganaderos. y en personas que realizan deportes al aire libre. denominados puntos calientes. y atipia de los núcleos que son grandes. es el segundo motivo de consulta en dermatología. Podrían representar un carcinoma espinocelular in situ desde su comienzo. con más de 2 millones de visitas dermatológicas cada año. irregulares e hipercromáticos. marineros. los datos estadísticos demuestran que en los Estados Unidos. tenis. pabellones auriculares. área frontoparietal del cráneo del hombre. La queratosis actínica tiende a desarrollarse en personas que son trabajadores al aire libre como granjeros. de tamaño variable. que ocurren en las áreas cutáneas expuestas al sol. que pueden estar aisladas o diseminadas. con escamas o costra en la superficie. La dermis contiene un infiltrado inflamatorio crónico muy denso con predominio de células linfoides.Queratosis actínica La queratosis actínica o queratosis solar son consideradas como lesiones premalignas hiperqueratósicas discretas. comparten los marcadores tumorales genéticos y las mutaciones del genP53. de forma oval o redondeada.La queratosis actínica empieza con daños en el ADN y mutaciones. en personas de piel blanca. zona alta de la espalda y dorso de manos. que con el tiempo. Histopatologia. con sitios de predilección como lo es el labio inferior. Epidemiologia. Etiopatogenia. Se manifiestan como una mácula... porque muestran características de malignidad en la citología y la biología molecular desde su formación. Los hombres desarrollan con más frecuencia esta patología que las mujeres. comienzan a demostrar características citológicas de pleomorfismo y atipia.La incidencia de queratosis actínica ha sido siempre ascendente. inicialmente pequeños agregados de células transformadas. clínica e histológicamente invisibles. golf.. 3 . antebrazos. caras laterales del cuello.

dorso de manos y cuero cabelludo. deja una erosión superficial.. elastosis y telangiectasias.Se aplica como el 5-FU. es decir utilizarlos media hora antes de la exposición solar y con frecuencia durante dicha exposición. De nada sirve sino se aplican adecuadamente. Tratamiento.La queratosis actínica se manifiesta como máculas o pápulas eritematosas. como medida preventiva. este producto debe utilizarse durante todo el año. Imiquimod. con un factor mínimo de protección de 15 que bloqueen la radiación UVA y UVB. pabellones auriculares. frente. nariz.. Pueden encontrarse al color de la piel. La protección solar adecuada no solo facilita la involución espontanea de las lesiones ya existentes.Evitar la exposición solar es la mejor medida de garantía para prevenir la queratosis actínica. 5-Fluoracilo en crema al 5%.La aplicación en aerosol o con una torunda es eficaz en la mayoría de los casos. también provoca irritación y erosiones. Además... amarillo-marrón o marrón a menudo de un tono rojizo. Criocirugía. la mayoría de los dermatólogos prefieren tratar las queratosis actínicas. pero es eficaz Retinoides tópicos. como lentigos. En las lesiones faciales extensas. A menudo son múltiples y se acompañan de otros signos de daño solar. Suele ser eficaz en las lesiones individuales. Exfoliación facial.El tratamiento de las lesiones faciales da lugar a eritema significativo. 4 .El acido tricloroacetico es eficaz en las lesiones extensas Cirugía con laser. Generalmente son asintomáticas o discretamente pruriginosas.. que progresivamente se recubren de una escama adherente que al desprenderse. Además... es eficaz el rejuvenecimiento facial Prevención. también previene la aparición de otras nuevas.Laser de erbio o de dióxido de carbono. en zonas fotoexpuestas de adultos.Clinica.Aunque el riesgo de progresión a neoplasia maligna invasiva es menor del 1%. sobre todo en la cara.. es recomendable utilizar protectores solares de alta calidad. erosiones y desfiguración estética temporal.Administrados de manera crónica pueden constituir una medida eficaz en el tratamiento de la dermatoheliosis y de las queratosis actínicas superficiales.. y su tamaño varía entre milímetros y centímetros.

Similar al de la queratosis actínica pudiéndose emplear crioterapia.Se observa una alteración en la maduración del epitelio. quimioterapia tópica con 5fluorouracilo o imiquimod 5 . los factores etiopatogénicos más importantes. cirugía ablativa. La presencia de queratinocitos atípicos sueltos o en nidos en las capas inferiores del epitelio descolgándose hacia el corion es útil para identificar infiltración.. ya que el carcinoma epidermoide infiltrante originado sobre queilitis actínica presenta una incidencia de metástasis del 11-21%. e hiperqueratosis orto y paraqueratósica. Clínica. Clínicamente se manifiesta como una lesión de bordes difusos y de superficie ligeramente atrófica...Queilitis actínica crónica La queilitis actínica es un carcinoma in situ que afecta predominantemente al labio inferior como consecuencia de la exposición crónica a los rayos ultravioletas solares. Sin embargo. predominantemente plasmocitario. En el corion subepitelial se advierte una prominente elastosis solar junto a telangiectasias y un moderado infiltrado inflamatorio. Histopatología.El diagnóstico diferencial histopatológico debe plantearse con el carcinoma epidermoide microinfiltrante. Diagnostico diferencial.Está causada por la exposición crónica a los rayos ultravioletas. hiperqueratósica.Equivale a la queratosis actínica pero localizada en semimucosa labial. mitosis en los distintos estratos. con atipia citológica variable. la aparición de una úlcera o lesión más indurada obliga a realizar un estudio histológico de esta zona para descartar infiltración. Tratamiento. estando también implicados el humo del tabaco y la irritación crónica. El epitelio puede ser atrófico o hipertrófico. descamativa o leucoplásica que ocupa total o parcialmente la superficie del labio inferior. Etiología. siendo éstos. fumadores y con una historia de exposición crónica al sol. en varones de raza blanca. de más de 50 años. electrocoagulación.

En el caso de que se trate de una lesión benigna o una verruga viral. arrugas. muchas veces localizada en zonas expuestas al sol como la cara o los brazos. requiriendo una biopsia cutánea para confirmar la lesión específica que está originando el cuerno en cuestión.. Clínica. Tratamiento. con componente costroso o queratósico.. debemos analizar la pieza tras haberla extirpado quirúrgicamente. sin que macroscópicamente existan elementos que permitan sospechar o hacer el diagnóstico de la patología de base. No obstante. cónica y circunscrita que varía desde pocos milímetros a varios centímetros de color blanco o amarillento y con aspecto de un cuerno animal. 6 . previo curetaje de la lesión. será frecuente encontrar signos de fotoenvejecimiento en la piel circundante. La patología base del cuerno cutáneo va desde lesiones benignas pasando por lesiones premalignas.. En caso de que el cuerno cutáneo esté originado por una lesión premaligna o maligna. queratosis actínicas. Diagnóstico.El diagnóstico del cuerno cutáneo en la mayoría de ocasiones es clínico-histológico. manchas solares. hasta lesiones malignas. Si sospechamos una lesión maligna.Cuerno cutáneo Es una lesión marcadamente hiperqueratósica. podemos optar por tratamientos no quirúrgicos como la crioterapia.El manejo del cuerno cutáneo va a depender de la lesión subyacente que los esté formando. es posible el diagnóstico clínico en lesiones que por el aspecto claramente estén originadas por una lesión benigna o por una verruga viral.El hallazgo común en los cuernos cutáneos es la aparición de una lesión alargada.

se distinguen una forma aguda y otra crónica.. de la profundidad de penetración de la radiación y de la sensibilidad individual. De tercer grado: Con dosis mayores de radiación se produce necrosis profunda.Las lesiones clínicas de la radiodermitis aguda aparecen de 7 a 12 días después de la exposición. En este caso no dependen tanto de la velocidad de la radiación como de la dosis acumulada. De segundo grado: Aparece tras dosis de 8-10 Gy. glándulas sebáceas. A partir de los 3. esclerosa.La radiodermatitis aguda la producen radiaciones de alta energía. en forma de eritema.. dosis mayores de 12 Gy apareciendo las lesiones cutáneas al menos 2 años después de la radiación. Clínicamente. Las lesiones de radiodermatitis crónica aparecen al menos dos años después de haber recibido radiaciones ionizantes superiores a 12-15 Gy. Dichos cambios dependen de la dosis total recibida. Etiología. Clínica. tras un periodo de latencia de 6 a 12 días desde la exposición y con dosis acumuladas de más de 7Gy. generalmente rayos X. En función de la cantidad de energía acumulada se dividen en: De primer grado: caracterizadas por un eritema que ocupa la zona irradiada y que cura dejando una hiperpigmentación moteada o difusa. edema y lesiones ampollosas. bien con fines terapéuticos o de forma accidental.Queratosis sobre radiodermatitis Es un conjunto de lesiones cutáneas que aparecen tras la exposición de la piel a radiaciones ionizantes. sudoríparas y uñas. Es inevitable que vayan precedidas de signos de radiodermatitis de segundo o tercer grado. escaras y úlceras que cicatrizan lentamente y dejan importantes secuelas. la piel se encuentra atrófica. La radiodermitis crónica la producen radiaciones altas. desprovista de 7 . Según el momento de aparición de las lesiones. Cursa además con una pérdida permanente del pelo.8 Gy se produce alopecia transitoria y disminución de la actividad de las glándulas sebáceas que comienza a las 3 semanas y que se recupera entre 4-12 semanas.

La dermis papilar se encuentra edematosa y los vasos capilares superficiales. se desarrollan sobre lesiones precursoras denominadas queratosis roentgen. así como atrofia de las glándulas sudoríparas ecrinas Tratamiento. En las lesiones de radiodermatitis crónica. ya que se trata de una piel muy deteriorada en la que existe inflamación de tipo crónico y el aporte sanguíneo es deficiente. a veces hiperqueratósica. y con endotelios prominentes. los carcinomas que surgen sobre placas de radiodermatitis crónica suelen ser más agresivos y con mayor capacidad metastásica que los carcinomas epidermoides convencionales. Las úlceras por radiodermatitis suelen tener unos bordes irregulares y un fondo cubierto por una escara amarillenta muy adherida. En algunas ocasiones. con eosinófila irregular y presencia de fibroblastos de aspecto estrellado. tumefactos. dilatados. generalmente disperso. Los vasos de la dermis superficial se observan dilatados. La induración de la base de estas lesiones es un índice de sospecha de desarrollo de carcinoma. la curación es difícil ya que no existe tejido de granulación. hasta un 20%. El colágeno dérmico se encuentra homogeneamente hialinizado. Por otro lado.. eosinófilos. 8 .Se observa vacuolización y necrosis focal de los queratinocitos epidérmicos e hiperpigmentación de la capa basal. células plasmáticas y eosinófilos. Además.. sin distribución perivascular y constituido por macrófagos. similares a las queratosis actínicas Histopatología. con cambios pigmentarios parcheados y telangiectasias. El riesgo de que secundariamente se formen úlceras y carcinomas cutáneos es elevado. Las pequeñas arteriolas y vénulas presentan cambios fibrohialinos de su pared con oclusión de la luz. El infiltrado inflamatorio es poco llamativo. el uso de indometacina y antiinflamatorios no esteroideos por vía oral pueden ayudar a reducir el dolor y el edema. siendo necesario a veces un desbridamiento quirúrgico e injertos de piel sana. con extravasación hemática y con depósitos de fibrina que pueden llegar a trombosar la luz. Existe una pérdida de las estructuras pilo sebáceas.El tratamiento de la radiodermatitis aguda se basa en el empleo de emolientes y corticoides tópicos para aliviar los síntomas locales. pero con disqueratosis y degeneración vacuolar de la basal. La epidermis aparece atrófica. telangiectásicos.anejos.

Leucoplasia Es la lesión precancerosa más frecuente de la mucosa oral. Una leucoplasia homogénea es una lesión predominantemente blanca de la mucosa oral.Estudios recientes señalan una menor incidencia de leucodisplasia comparado con lo que en el pasado teníamos entendido. de tal forma que si a pesar de ello persiste la lesión tras esperar entre 2-4 semanas entonces se hará la biopsia para tener un resultado histológico que al final nos dará el diagnóstico definitivo Epidemiologia. con depresiones y resaltes. pobre higiene bucal. malos hábitos de tipo compulsivo. su consistencia no es dura.. en cierto modo similar al cáncer oral..Con relación a la etiología se distinguen dos tipos de leucoplasias: Asociadas al tabaco Idiopáticas En estas últimas la etiología es desconocida. Etiología. estas últimas a su vez se subdividen en eritroleucoplasias. La encía y la mucosa yugal fueron las localizaciones intraorales más frecuentes para el desarrollo de leucodisplasia... nodular o exofítica. alimentación inadecuada con deficiencias de vitaminas y minerales. Tiende a afectar mayormente a personas del sexo masculino aproximadamente a los 40 años de edad. pero evidentemente con matices muy diversos. se comprueba que el tabaco es el factor más importante. Con ello se efectúa un intento de estadiaje de la leucoplasia.Para la clasificación se distinguen dos categorías: el tamaño de la leucoplasia y los resultados histológicos.Hay dos tipos fundamentales de leucoplasias las homogéneas y las no homogéneas. 9 . uniformemente plana. Clínica. Clasificación. nodulares y exofíticas. señalando la presencia o no de displasia. y prótesis mal ajustadas o por la existencia de ángulos agudos de las coronas y empastes. también se consideran otros factores como el consumo de alcohol. Es una lesión predominantemente blanca de la mucosa oral que no puede caracterizarse o catalogarse como ninguna otra lesión definida y en la que existe un riesgo constatado de desarrollar cáncer oral. Van der Waal y Axell recomiendan hacer un diagnóstico clínico provisional y otro diagnóstico definitivo. Este último se efectuará una vez identificados y tras eliminar los posibles factores etiológicos. pensándose que desempeñan un papel importante algunos virus. pero este aspecto no ha podido ser constatado hasta el momento. Por el contrario una leucoplasia no homogénea es una lesión predominantemente blanca o roja (eritroleucoplasia) con una superfice irregular. Al analizar los factores que están relacionados con la leucodisplasia. con una fina apariencia que puede presentar como grietas o hendiduras poco profundas y tiene una superficie fina.

Tratamiento. la terapia fototinámica o bien el tratamiento con láser de dióxido de carbono. Los tratamientos farmacológicos con retinoides no son efectivos a largo plazo. entonces recomendamos su eliminación quirúrgica. A su vez distinguimos tres situaciones: displasia leve o ligera. Displasia epitelial. lo correcto es indicar al paciente que los elimine por completo y entre 15 y 21 días después volveremos a reevaluar al paciente. la criocirugía. se hará así.Diagnostico. entonces tomaremos una biopsia. En el caso de lesiones pequeñas que se puedan eliminar por completo en el acto de la biopsia. Si existen. Si la biopsia nos indica que estamos ante una leucoplasia sin displasias. además de los notables efectos secundarios que pueden presentar.. de tal forma que si las lesiones persisten o no han cambiado muy sustancialmente.Con la clínica llegamos a un diagnóstico provisional. A partir de ese momento nuestra actitud variará dependiendo del resultado de la histopatología. nuestra actitud podrá ser expectante. podemos encontrar dos situaciones: Ausencia de displasia epitelial. En la histología. moderada y severa. 10 . revisando al paciente cada 6 meses y ante el más mínimo cambio en la lesión se deberá tomar otra u otras biopsias.Lo primero ante una leucoplasia oral es identificar si existen agentes etiológicos de los señalados. siendo necesario el estudio histopatológico para establecer el diagnóstico definitivo. Si por el contrario lo que nos informan es que se trata de una leucoplasia clínicamente que a nivel histológico tiene displasias epiteliales. Es recomendable emplear el láser de dióxido de carbono en forma de vaporización cuando las leucoplasias no tienen displasias. centrándonos en el tabaco.

con hoyuelos. tracto urinario y sistema hematopoyético en humanos. Las queratosis arsenicales pueden persistir por años sin que se transformen en carcinoma espinocelular. Estudios epidemiológicos han demostrado que la ingesta de arsénico está asociada con un riesgo aumentado de cáncer de piel. Las líneas de Mee son líneas horizontales que aparecen en las uñas de los dedos.Queratosis por arsénico El conocimiento de los efectos medicinales del arsénico se remonta a Hipócrates y Aristóteles. con intensa sudoración profusa en extremidades distales inferiores. y cáncer de piel. de color café amarillento y frecuentemente simétricas. El arsénico puede ser encontrado particularmente en el agua de ciertas regiones del mundo. especialmente en palmas y plantas. El arsénico es todavía utilizado en la India como afrodisiaco y en el tratamiento de diversas enfermedades. El arsénico medicinal se utilizó en Europa y América en forma de solución de Fowler. Las lesiones cutáneas que se presentan más frecuentemente en personas expuestas al arsénico son hiperqueratosis y en exposiciones a niveles altos el inicio de neuropatías puede iniciar de 7 a 14 días. hígado. No hay hallazgos patognomónicos para diferenciarlas de las queratosis actínicas. La queratosis arsenical tiende a localizarse en sitios de fricción o traumatismo. pulmón. Un efecto retardado de la exposición crónica o aguda al arsénico es la aparición de líneas de Mee en las uñas. como placas múltiples. en México en la región de la Comarca es donde se encuentra en mayores concentraciones. hiperpigmentación. 11 . La queratosis arsenical es usual mente un tejido compacto hiperqueratósico con paraqueratosis y otros cambios epidérmicos característicos de las lesiones actínicas hiperqueratósicas. Las hiperqueratosis palmo-plantares y los cambios en la pigmentación de la piel son característicos de la exposición crónica al arsénico. Los carcinomas epidermoides desarrollados a partir de estas queratosis son más agresivos que los desarrollados en las queratosis actínicas. endurecidas. su uso continúa hoy en día para el tratamiento de asma.

ingle. Las queratosis generalmente se presentan como callos de entre 0. La aparición común en la piel de zonas café oscuras con manchas pálidas dispersas se describe como "gotas de lluvia en un camino polvoriento". y el estado nutricional del paciente. la pigmentación puede extenderse ampliamente en el pecho. y sienes. las células adquieren una marcada atipia (precancerosa). pezones. párpados. La hiperpigmentación irregular ocurre particularmente en axilas. que es un carcinoma in situ de las células escamosas que se revisa en la sección de Efectos Carcinogénicos También se han reportado carcinomas de células basales (Cohen y Moore 2007). las queratosis por arsénico no muestran una marcada atipia celular y de hecho pueden conservarse como morfológicamente benignas por décadas. En casos severos. espalda y abdomen. La hiperqueratosis por arsénico ocurre con más frecuencia en las palmas de las manos y en las plantas de los pies. la enfermedad hepática crónica. En la mayoría de los casos. la cual no puede distinguirse de la enfermedad de Bowen.4 y 1 centímetros (cm) de diámetro.La hiperpigmentación irregular. Algunos factores de confusión del cáncer de piel inducido por arsénico pueden incluir a: la exposición al sol. un elemento patológico distintivo de la exposición crónica. puede presentarse en cualquier parte del cuerpo. 12 . En ocasiones. cuello.

El otro 40% de pacientes no muestra quemaduras solares. entidad que es muy poco frecuente en el mundo. La incidencia es de1 por 250. hiperpigmentación. con tendencia a confluir. alcanzando el área del mentón. mutilación de pabellones auriculares y microstomía.U. de células escamosas o melanomas. también hay verrugosidades y 13 . microcefalia. y la severidad de estos cambios esta directamente correlacionada con la duración a la exposición. después aparecen abundantes manchas lenticulares. trastorno del crecimiento moderado o importante. frente. Hombres y mujeres se ven afectados por igual sin predominio por alguno de los dos sexos. estas lesiones se acompañan de adelgazamiento de la nariz. o fase atrófica y telangiectásica. áspera y atrófica. inteligencia baja y lesiones cutáneas en las regiones expuestas. Clinica. sordera neurosensorial. que se traduce por una hipersensibilidad marcada a las radiaciones ultravioletas. edema y en ocasiones vesículas y ampollas. lesiones malignas y cicatrices atróficas limitadas en su inicio a las zonas expuestas a la luz solar..Xeroderma pigmentoso El xeroderma pigmentoso es una enfermedad cutánea de origen genético. y posteriormente aparece a los lados del cuello. hay eritema.. Las quemaduras se presentan a menudo en zonas expuestas al sol como lo es la nariz. hasta posteriormente generalizarse. En estos individuos la reacción de quemadura solar ocurre en las primeras semanas de vida y es a menudo atribuida a negligencia o un mal diagnostico de celulitis o impétigo. Más tarde hay desarrollo de telangiectasias.En 60% de los casos. con aparición de lesiones semejantes a pecas. antes de los 30 años tienen un alto riesgo de incremento de carcinoma celular.000 en E. la cual se tarda días o semanas en resolver esta condición. Hay tres etapas evolutivas y morfológicas: en la primera. las cuales pueden resultar como la primera manifestación clínica. espasticidad e incoordinación. retraso mental. ataxia. Se postula que este síndrome se origina por un defecto en el proceso de escisión y reparación del ácido desoxirribonucleico que presumiblemente es la base del deterioro de la piel tras la exposición a la luz ultravioleta Epidemiologia. o fase eritematopigmentaria. con patrón de herencia autosómico recesivo. Existen diferentes variedades de esta afección. pues sólo se han detectado menos de 60 casos. de color café. la piel se vuelve seca. Se observan maculas hipopigmentadas. En la segunda etapa. A menudo se presenta fotofobia. desarrollo sexual inmaduro. Sus características clínicas principales incluyen: deterioro progresivo del sistema nervioso con convulsiones. la forma de presentación más severa se conoce como el síndrome de Sanctis-Cacchione. Todos los cambios de la piel son resultado exposición a radiación UV. queratosis. En ausencia de protector solar. cigomáticos. los primeros signos son hipersensibilidad a la luz solar. hiporreflexia o arreflexia.Xerodermia pigmentoso se ha encontrado en todos los continentes.

en córnea.queratosis actínicas. En 80 a 96% hay afección ocular. es sistémica.Evitación de la luz solar directa y filtrada. Los casos de inicio y las formas abortivas de la enfermedad están localizados a la piel. La forma más grave. queratitis. Se está desarrollando el uso externo de enzimas reparadoras de DNA procariótico. 100 a 200 mg/día por dos meses y periodos de reposo de 15 días. fotofobia. es muy rara. Se requiere asesoramiento genético y la evitación de matrimonios consanguíneos 14 . y con frecuencia carcinomas. Uso de ropa y anteojos protectores. queratoacantomas. En 40% aparece degeneración neurológica progresiva que se manifiesta por retraso mental. endocrinos y óseos. Estas enzimas son un recombinante liposómico encapsulado T4 de endonucleasa V. A pesar del tratamiento. En 79% hay lesiones bucales. En la tercera etapa.. curetaje. Las queratosis actínicas y los epiteliomas superficiales se tratan con pomada de 5-fluoruracilo al. opacidades o úlceras. ataxia. La evolución es crónica. conjuntivitis y epiteliomas. la esperanza de vida es de 30 años. criocirugía o quimiocirugía. Pueden utilizarse protectores solares. convulsiones. incluso malformaciones dentarias. o síndrome de De Sanctis y Cacchione. con grado variable de afección cutánea y visceral. Tratamiento. sobrevienen epiteliomas basocelulares o espinocelulares. aplicada a diario durante periodos de uno a dos meses. Proporcionan cierta protección las cloroquinas. También se usan inyecciones locales de interferón. 5%. sordera y otros. Las neoplasias deben extirparse quirúrgicamente o tratarse por electrodesecación. que repara dímeros de ciclo bután-pirimidina inducidos por radiación ultravioleta. retraso mental. y la muerte sobreviene por las neoplasias y sus metástasis. Suele haber pelo seco y áspero. Los retinoides aromáticos orales pueden detener la aparición de nuevos cánceres. o tumoral. Hay formas mixtas. ectropión. pueden observarse entropión. coreoatetosis y cuadriparesia). melanomas o diferentes neoplasias benignas. con trastornos oculares. neuropsiquiátricos (microcefalia. sarcomas. a intervalos variables según las recurrencias.

Es una rara enfermedad determinada por factores genéticos. tornándose queratósicas con tendencia a erosionarse y son las que hacia la tercera década de la vida pueden degenerar en enfermedad de Bowen o epiteliomas espinocelulares. en especial HVP-5. La epidermodisplasia verruciforme es una enfermedad multifactorial. ya que se han comunicado síndromes semejantes a epidermodisplasia verruciforme en pacientes 15 . relacionada con factores genéticos. eritematoescamosas. Afectan cara. transmitida de forma autosómica recesiva con una ocurrencia familiar del 25%. Esta enfermedad se puede presentar en todas las razas. rodillas. antebrazos. tronco y extremidades. Casos familiares y de consanguinidad entre los padres en un 10% a 45% de los casos por lo que se le considera una genodermatosis precancerosa.Epidermodisplasia verruciforme La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis descrita por primera vez por Lewandowski y Lutz en 1922. Entre los 7 y los 17 años de edad. aparecen manchas más grandes en tronco. no hay predilección de sexos y es más frecuente durante la niñez y la pubertad. que dan lugar a carcinomas con una frecuencia muy alta. En los casos con epidermodisplasia verruciforme generalmente coexisten múltiples tipos de HPV. la edad de inicio generalmente es entre los 5 y 8 años de edad. hiper o hipopigmentadas de aspecto semejante a la pitiriasis versicolor. de superficie lisa. zona V del escote y dorso de las manos las placas eritematoescamosas se sobreelevan. Pueden acompañarse de verrugas virales. La principal alteración genética estaría relacionada con una susceptibilidad anormal a HVP específicos. queratodermia palmoplantar y retraso mental. piernas y dorso de los pies. Al inicio las lesiones son sólo manchas escamosas hipocrómicas localizadas en cara y cuello. semejando verrugas planas de color rosado a pardusco. de pocos milímetros. Posteriormente se extienden a dorso de las manos. especialmente la frente. cuello y región proximal de extremidades. caracterizada por lesiones verrugosas planas y persistentes. No se afectan mucosas. infecciosos y ambientales. dorso de las manos. Con el tiempo aumentan en número y tienden a evolucionar a pápulas. La respuesta inmune juega un papel importante en su patogenia. queratosis actínicas. Son lesiones asintomáticas. nevos pigmentados. En las zonas de mayor exposición solar como cara. ocasionada por el virus del papiloma humano (HVP) oncógenos.

Con la llegada de nuevos modificadores de la respuesta inmune como el imiquimod se consiguen ventajas terapéuticas adicionales y esperamos a futuro un mayor desarrollo en esta dirección Queratolitcos. 16 . Se emplea sobre todo en verrugas comunes y plantares. Tratamiento.. los esquemas de manejo más conservadores que no conlleven riesgo de secuelas cicatrízales.. por lo que siempre se preferirán. mientras que la inmunidad celular es la que se encuentra alterada: existe una reducción en las células T totales y células helper.inmunodeprimidos. con una efectividad de 60-80% después de doce semanas de tratamiento. En ciertos casos refractarios al manejo inicial podrán requerirse métodos más radicales cuando la situación así lo exija.El más utilizado es el acido salicílico.El principio básico es no perder la historia natural de las verrugas virales. La inmunidad humoral está intacta. además de una relación invertida de CD4/CD8. Una de las características de la epidermodisplasia verruciforme es el bajo poder metastatizante de los cánceres que se presentan. especialmente con algún tipo de trasplante y enfermos con SIDA.

ya que sólo hace referencia uno de los componentes de este hamartoma cutáneo. La combinación de anomalías epiteliales y no epiteliales dentro de la lesión habla a favor de una malformación que afecta tanto al ectodermo como al mesodermo. aunque en ocasiones la lesión es poco manifiesta en estas etapas tan precoces. Existe una forma especial de nevo de Jadassohn. Aproximadamente a los tres meses de edad. los folículos pilosos. quistes o lesiones exofíticas papilomatosas. probablemente como consecuencia de la influencia de 17 .Se desconocen las causas que determinan la aparición de un nevo de Jadassohn. Este nevo de Jadassohn lineal de localización centrofacial se asocia con anomalías internas. pudiendo llegar incluso a ser verrugosa. la espalda. Habitualmente. las glándulas sebáceas. las extremidades superiores e inferiores e incluso en la mucosa bucal. Histopatologia.El nevo de Jadassohn muestra hallazgos histopatológicos diferentes dependiendo de la edad del paciente. aunque también se han descrito malformaciones esqueléticas. especialmente oculares y del sistema nervioso central. las glándulas apocrinas y en ocasiones de los elementos mesenquimales de la dermis. siempre afecta a la nariz. que asocia un nevo epidérmico generalizado con anomalías óseas y/o neurológicas. En el recién nacido se observa una epidermis aplanada o sólo muy ligeramente engrosada con respecto a la epidermis de la piel sana adyacente. urogenitales y cardiovasculares. nódulos. Las localizaciones más frecuentes son el cuero cabelludo.. cuero cabelludo o cuello. Cuando se localiza en el cuero cabelludo se observa alopecia del área afectada.. que no deberá confundirse con el denominado síndrome de Solomon o síndrome del nevo epidérmico. en los casos descritos en la literatura. este hamartoma aparece como una placa de superficie lisa.Nevo de Jadassohn El nevo de Jadassohn es un hamartoma cutáneo que combina anomalías de la epidermis. Cuando se desarrollan en su interior neoplasias diversas. que. la superficie aparece salpicada de pápulas. A medida que avanza la edad del paciente.. alrededor del pabellón auricular y el cuello. Etiología. constituyendo el denominado síndrome del nevó sebáceo. con morfología lineal y generalmente de localización centrofacial. estas glándulas sebáceas son mucho más manifiestas.El nevo de Jadassohn suele estar presente ya en el momento del nacimiento. localizada preferentemente en la cara. la lesión aumenta de espesor y su superficie se va haciendo más hiperqueratósica y adquiriendo una coloración marrón. Las glándulas sebáceas en los primeros días de vida son de pequeño tamaño y se localizan en la mitad superior de la dermis. Clínica. por lo que su denominación como nevo sebáceo es poco apropiada. pero se han descrito lesiones de nevo de Jadassohn en el tórax. Suele tener una morfología ovalada o seguir un trayecto lineal y una superficie brillante y de coloración ligeramente amarillenta. la cara.

en el nevó epidérmico no existen alteraciones en los anejos de la dermis.El nevó de Jadassohn debe diferenciarse del nevó epidérmico y de áreas de alopecia de cuero cabelludo debidas a aplasia cutis. muchos de ellos de morfología piriforme. hoy en día se considera que la extirpación de un nevó de Jadassohn no está justificada a no ser que sea por motivos estéticos. Por ello. La aplasia cutis muestra una epidermis atrófica en vez de hiperplásica y la dermis subyacente está constituida por colágeno fino y fibrilar dispuesto en bandas horizontales. con el desarrollo frecuente de carcinomas basocelulares en su interior. apareciendo en forma de voluminosos lóbulos sebáceos.Clásicamente. 18 . Como ya hemos señalado. se consideraba que el nevó de Jadassohn tenía un elevado potencial de malignización. y aunque la imagen epidérmica es muy similar a la del nevó sebáceo. Diagnostico diferencial. los estudios más recientes han demostrado que la gran mayoría de las lesiones clásicamente consideradas como carcinomas basocelulares desarrollados sobre un nevó de Jadassohn no son tales. Las fibras elásticas y los anejos están ausentes en la aplasia cutis y la lesión recuerda a un tejido cicatricial reciente Tratamiento..andrógenos maternos. sino que se trata de tricoblastomas. con la parte más ancha en la profundidad y la parte más estrecha y superficial conectada a la epidermis o a infundíbulos foliculares a través de un corto conducto sebáceo. Un nevo epidérmico muestra anomalías únicamente del epitelio epidérmico.

con el paso del tiempo sobrepasan los 6 mm y presentan una superficie irregular. sin antecedentes de melanoma maligno • Esporádico. pero puede permanecer en etapa estacionaria o incluso involucionar. en donde podemos encontrar entre 50 y 100 lesiones. caracterizados por displasia melanocítica intraepidérmica. Clínicamente son lesiones irregulares. de herencia autosómica dominante. Es de mucha importancia considerar el diagnóstico del síndrome del nevo displásico.Síndrome de nevó atípico En 1820 William Norris describió el caso de un paciente que murió por melanoma maligno metastásico con fuertes antecedentes de melanoma maligno en la familia. piel tipo I y II. Los nevos melanocíticos displásicos son tumores adquiridos de aspecto atípico. resultando en la mayoría de los casos lesiones muy heterogéneas. Los criterios microscópicos absolutos son la displasia melanocítica intraepidérmica. Los nevos displásicos se clasifican en: • Esporádico • Familiar. El riesgo de estas lesiones pigmentadas en su transformación a melanoma maligno se incrementa por factores como el color de la piel y por factores genotípicos. con antecedentes de melanoma maligno • Familiar con una persona afectada de melanoma maligno • Familiar con más de una persona con melanoma maligno Otros factores importantes son: antecedentes de quemadura solar. ahora conocido como síndrome del nevó displásico. además si encontramos antecedentes familiares positivos esta probabilidad aumenta hasta en 500 veces. de bordes mal definidos. los criterios relativos son la hiperplasia melanocítica lentiginosa. Afecta de 5% a 9% de la población general y habitualmente surgen en promedio a los 20 años. asimétricas. Se considera que un paciente con nevos displásicos tiene 100 veces más probabilidad de tener un melanoma maligno que la población normal. pero pueden desarrollarse durante toda la vida y se han encontrado en 83% en áreas del cuerpo cubiertas. Se considera que los nevos melanocíticos son lesiones precursoras de melanoma maligno. con varias tonalidades de pigmento. Pero no fue sino hasta 1978 que Clark y colaboradores. 19 . pelo rubio o pelirrojo. El diagnóstico diferencial de los nevos displásicos debe hacerse con: NMC y léntigo maligno melanoma. la proliferación de melanocitos elipsoidales dispuestos en nidos y células névicas dérmicas. que aseguraba que la lesión se había iniciado con un lunar en el abdomen. llamaron a esta entidad síndrome BK. cuya probabilidad de que alguna de estas lesiones tenga una transformación maligna es mayor. el infiltrado linfohistiocitario dérmico con macrófagos y una respuesta mesenquimatosa.

impedimento visual menos severo. El albinismo oculocutáneo abarca la falta de pigmento en el pelo. la madre es portadora del gen y lo pasa a sus hijos varones. debe avisarle a un pediatra quien va a referir a la familia a un pediatra oftalmólogo. En cada embarazo una mujer que porta el gene tiene un 50% de posibilidad de tener un hijo con albinismo ocular relacionado con el cromosoma X. estos niños tienen piel y pelo blanco e impedimento visual entre moderado a severo. Si el niño tiene albinismo oculocutaneo. tiene cambios sutiles en los ojos que pueden ser identificados por un oftalmólogo. la cual es esencial para el desarrollo total de la retina. En los casos relacionados con el cromosoma X. piel y ojos. Ambos padres deben ser portadores del gen para este tipo del albinismo.000 tiene algún tipo de albinismo. Hay dos categorías principales del albinismo: El albinismo ocular está dividido en dos tipos de acuerdo con el patrón de herencia: El albinismo ocular autosómico recesivo que ocurre con la misma frecuencia en hombres y mujeres. Dentro del albinismo oculocutaneo hay dos tipos principales de albinismo. 20 . generalmente. ahora están disponibles exámenes genéticos nuevos más precisos para el diagnóstico y la clasificación. Si se sospecha el albinismo. pelo rubio o amarillo y. Se puede esperar un diagnóstico de albinismo cuando un niño muestra movimientos rítmicos e involuntarios de los ojos (nistagmo) en las primeras semanas de vida. En los Estados Unidos se calcula que una persona de 17. Tipo 1 que abarca la falta total de pigmento. y el examen de los ojos presenta: que la luz pasa a través del iris. Tipo 2 en el cual los niños tienen diferentes cantidades de pigmentación. y la ausencia del pigmento melanina en el ojo. Han heredado genes que no elaboran la cantidad normal de un pigmento llamado melanina. La falta de melanina en el desarrollo de la retina es la causa principal del impedimento visual en el albinismo. el cual sigue un patrón de herencia autosómica recesiva. piel o cabello. un desarrollo insuficiente en la parte central de la retina.Puede ser un desafío. el diagnóstico con frecuencia estará basado primero en el tono ligero de la piel y el pelo del niño. Esto significa que hay un 25% de posibilidades en cada embarazo de que el bebé nazca con albinismo.Albinismo El albinismo se refiere a un grupo de condiciones hereditarias. Diagnostico. y el albinismo ocular relacionado con el cromosoma X con síntomas que ocurren principalmente en varones.. Las personas con albinismo tienen una falta total o parcial de pigmentación en los ojos. Aunque en el pasado se ha estado usando el examen de la raíz del pelo para diagnosticar el albinismo. Aunque la madre usualmente tiene una visión normal.

o Movimientos rítmicos e involuntarios de los ojos (nistagmo). Tratamiento. o Estrabismo. lentitud en el desarrollo para ver. o Hipermetropía o miopía. desviaciones en ambas direcciones. o Disminución del pigmento en la retina (fondo decolorado). muchas veces acompañada por astigmatismo. usar camisas de manga larga preferentemente colores claros 21 . o Color de los ojos entre violeta muy tenue a café muy claro. y sensibilidad a quemaduras del sol (rayos ultravioleta) que pueden provocar cáncer en la piel o cataratas en edad avanzada. o Conductos mal dirigidos de las vías del nervio que van de la retina al cerebro. o Sensibilidad a la luz brillante y al reflejo. El tratamiento preventivo puede incluir: proteger la piel usando un factor de protección solar 15. cubrir los ojos con gafas con protección UV. o Falta total o parcial del pigmento en la piel y ojos. o Un desarrollo insuficiente en la parte central de la retina (hipoplasia de la fosa central de la retina). horizontal y vertical.Características o Baja visión (agudeza visual entre 20/50 y 20/800).. o En la infancia. la mayoría azules. o Incapacidad de los ojos para coordinarse (ausencia de estéreovisión).No hay un cura para el albinismo.

de preferencia oclusivo o vaporización con láser de CO2. eccema crónico. antes de ser invasor se convierte en un proceso precanceroso desde el punto de vista práctico. pero por su comportamiento biológico y su larga evolución. El diagnóstico diferencial debe realizarse con psoriasis. 22 . enfermedad de Paget y queratosis seborreica entre otras. después de varios meses o años. bromoderma. 5-FU durante cuatro a ocho semanas. carcinoma basocelular superficial. Aparece generalmente en zonas expuestas. Clínicamente se observan placas elevadas. Puede tratarse con electrodesecación y curetaje. La causa es desconocida pero en muchos casos existe el antecedente de arsenicismo.Enfermedad de Bowen Desde un punto de vista estricto no es una lesión precancerosa sino un carcinoma espinocelular in situ. criocirugía. No hay evidencias de que sea un marcador de malignidad interna. Hay cambios celulares de un carcinoma in situ (intraepidérmico). escamosas de bordes bien definidos a veces con pigmentación. rojizas. invade la dermis. Si no es tratado adecuadamente puede desarrollarse un carcinoma invasivo. extirpación quirúrgica. Las placas crecen lentamente por extensión lateral y.

Tomo 2.htm 23 .es/web/detalle/59/cuerno_cutaneo_tumores_infec ciones_fotenvejecimiento. Pags 823-838 Queratosis actínica.aspx Queratosis sobre radiodermatitis http://www. 262-265 Dermatosis precancerosas http://www. fundamentos de oncología.com/pdf-zip/Derma132.mx/profesionales/guiasclinicas/Documents/525GRR.pdf Sindrome de nevos displasicos http://www.com/pdf-zip/Derma100. Fitzpatrick.medicinaoral.Bibliografía Dermatosis precancerosas.biomedcentral.cu/revistas/ped/vol70_2_98/ped09298.e-dermatosis.com/cursoonline/010t.medigraphic.grupodedermatologia. Juan Jaramillo Antillon.e-dermatosis.com/pdfs/derma/cd-2003/cd031g.com/content/pdf/1750-1172-6-70.galderma. El cáncer.pdf Xeroderma pigmentoso http://bvs.com.sld. Cap. 77 Xeroderma pigmentoso Epidermodisplasia verruciforme http://www.pdf Leucoplasia oral http://www.com/pdf-zip/Derma126.pdf Nevo de Jadassohn http://www.mx/pac/Pac9/d9_p24. Pags.pdf Cuerno cutáneo http://www.gob.mx/pac/Pac9/d9_p25.htm Diagnostico y tratamiento de la queratosis actínica http://www.com.pdf Atlas dermatología Diagnostico y tratamiento.pdf Queilitis actínica y granulomatosa http://www.pdf http://www.e-dermatosis.imss.galderma.