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MANUAL

DE DIAGNSTICO
CLNICO
y TRATAMIENTO
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MANUAL
DE DIAGNSTICO
CLNICO
y TRATAMIENTO
Cuarta edicin
Editado por
Lawrence M. Tierney, Jr., MD
Professor of Medicine
University of California, San Francisco
Associate Chief of Medical Services
Veterans Affairs Medical Center
San Francisco, California
Sanjay Saint, MD, MPH
Associate Chief of Medicine, Ann Arbor VA Medical Center
Director, VA/UM Patient Safety Enhancement Program
Professor of Internal Medicine, University of Michigan Medical School
Ann Arbor, Michigan
Mary A. Whooley, MD
Professor of Medicine, Epidemiology and Biostatistics
University of California, San Francisco
Department of Veterans Affairs Medical Center
San Francisco, California
Traduccin:
Anah Hurtado Chong
Diana Guadalupe Pineda Snchez
a LANGE medical book
Director editorial: Javier de Len Fraga
Editor de desarrollo: Hctor F. Guerrero Aguilar
Correccin de estilo: scar Alfredo Pozos Alegra
Supervisor de produccin: Jos Luis Gonzlez Huerta
NOTA
La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conoci-
mientos, se requerirn cambios de la teraputica. El (los) autor(es) y los editores se han
esforzado para que los cuadros de dosifcacin medicamentosa sean precisos y acor-
des con lo establecido en la fecha de publicacin. Sin embargo, ante los posibles errores
humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya
participado en la preparacin de la obra garantizan que la informacin contenida en ella
sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los
resultados que con dicha informacin se obtengan. Convendra recurrir a otras fuentes
de datos, por ejemplo, y de manera particular, habr que consultar la hoja informativa
que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la informacin de esta
obra es precisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las
contraindicaciones para su administracin. Esto es de particular importancia con res-
pecto a frmacos nuevos o de uso no frecuente. Tambin deber consultarse a los labo-
ratorios para recabar informacin sobre los valores normales.
MANUAL DE DIAGNSTICO CLNICO Y TRATAMIENTO
Prohibida la reproduccin total o parcial de esta obra,
por cualquier medio, sin autorizacin escrita del editor.
DERECHOS RESERVADOS 2011, respecto a la primera edicin en espaol por,
McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S. A. de C. V.
A subsidiary of The McGraw-Hill Companies, Inc.
Prolongacin Paseo de la Reforma 1015, Torre A, Piso 17, Col. Desarrollo Santa Fe,
Delegacin lvaro Obregn
C. P. 01376, Mxico, D. F.
Miembro de la Cmara Nacional de la Industria Editorial Mexicana Reg. Nm. 736
ISBN: 978-607-15-0626-9
Translated from the Fourth English edition of: Current Essentials of Medicine
Copyright 2011, 2005, 2002, 1997 by The McGraw-Hill Companies, Inc.
All Rights Reserved
ISBN: 978-0-07-163790-9
1234567890 1098765432101
Impreso en Mxico Printed in Mexico
A Katherine Tierney: una hermana cuyo compromiso absoluto hacia sus padres,
en la ltima etapa de su vida, ha signifcado un modelo para todos aquellos afor-
tunados que la han conocido.
Lawrence M. Tierney, Jr.
A mi padre, Prem Saint, y a mi suegro, James McCarthy, cuyo compromiso hacia
la educacin inspirar a las nuevas generaciones.
Sanjay Saint
A la memoria de mi madre, Mary Aquinas Whooley (1940-2003).
Mary A. Whooley
Colaboradores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .ix
Prefacio. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . xiii
1. Enfermedades cardiovasculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
2. Neumopatas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
3. Enfermedades digestivas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66
4. Trastornos hepatobiliares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
5. Enfermedades hematolgicas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
6. Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios. . . . . . . . . . . . . . 147
7. Trastornos endocrinos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178
8. Enfermedades infecciosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
9. Enfermedades oncolgicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 286
10. Trastornos de lquidos, electrlitos y acidobsico . . . . . . . . . . . . 309
11. Trastornos genitourinarios y renales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
12. Enfermedades neurolgicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 350
13. Geriatra . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 372
14. Trastornos psiquitricos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381
15. Trastornos dermatolgicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399
16. Trastornos ginecolgicos, obsttricos y mamarios. . . . . . . . . . . . 450
17. Trastornos quirrgicos comunes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468
18. Trastornos peditricos comunes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481
19. Trastornos genticos selectos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 500
20. Trastornos comunes del ojo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509
21. Trastornos comunes en otorrinolaringologa . . . . . . . . . . . . . . . 529
22. Intoxicacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 540
ndice alfabtico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 565
Contenido
Timir Baman, MD
Cardiology Fellow, University of Michigan Medical School, Ann Arbor,
Michigan
Enfermedades cardiovasculares
Alex Benson, MD
Fellow, Department of Pulmonary and Critical Care Medicine, University of
Colorado Hospital, Aurora, Colorado
Neumopatas
Aaron Berg, MD
Clinical Lecturer and Hospitalist, Department of Internal Medicine, University of
Michigan Medical School, Ann Arbor, Michigan
Trastornos de lquidos, electrlitos y acidobsico
Jeffrey Critchfeld, MD
Associate Professor of Clinical Medicine, Department of Medicine, San Francisco
General Hospital, University of California, San Francisco School of Medicine,
San Francisco, California
Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios
Vanja Douglas, MD
Assistant Clinical Professor, Department of Neurology, University of California,
San Francisco, California
Enfermedades neurolgicas
Rebecca A. Jackson, MD
Associate Professor & Chief, Obstetrics, Gynecology and Reproductive Sciences,
San Francisco General Hospital, University of California, San Francisco,
California
Trastornos ginecolgicos, obsttricos y mamarios
Colaboradores
x Colaboradores
Kirsten Neudoerffer Kangelaris, MD
Research Fellow, Division of Hospital Medicine, University of California, San
Francisco, California
Trastornos genticos selectos
Helen Kao, MD
Assistant Professor, Division of Geriatrics, Department of Medicine, University
of California, San Francisco, San Francisco, California
Geriatra
Kewchang Lee, MD
Associate Clinical Professor of Psychiatry, University of California, San
Francisco; Director of Psychiatry Consultation, San Francisco Veterans Affairs
Medical Center, San Francisco, California
Trastornos psiquitricos
Joan C. Lo, MD
Research Scientist, Division of Research, Kaiser Permanente Northern
California; Associate Clinical Professor of Medicine, University of California,
San Francisco, Oakland, California
Trastornos endocrinos
Michael P. Lukela, MD
Director, Medicine-Pediatrics Residency Program, University of Michigan
Medical School, Ann Arbor, Michigan
Trastornos peditricos comunes
Stephanie T. Phan, MD
Eye Clinic of Bellevue, Ltd, P.S. Bellevue, Washington
Trastornos comunes del ojo
Read G. Pierce, MD
Chief Resident, Internal Medicine, University of California, San Francisco, San
Francisco, California
Referencias
Jack Resneck, Jr., MD
Associate Professor of Dermatology and Health Policy, Department of
Dermatology and Phillip R. Lee Institute for Health Policy Studies, University
of California, San Francisco School of Medicine, San Francisco, California
Trastornos dermatolgicos
Michael Rizen, MD, PhD
Eye Clinic of Bellevue, Ltd, P.S., Bellevue, Washington
Trastornos comunes del ojo
Colaboradores xi
Amandeep Shergill, MD
Assistant Clinical Professor of Medicine, Division of Gastroenterology,
Department of Medicine, San Francisco Veterans Affairs Medical Center &
University of California, San Francisco, San Francisco, California
Enfermedades digestivas;
Trastornos hepatobiliares
Sanjay Shewakramani, MD
Clinical Assistant Professor, Department of Emergency Medicine, Georgetown
University Hospital, Washington, DC
Intoxicacin
Emily Shuman, MD
Clinical Lecturer, Department of Internal Medicine, Division of Infectious
Diseases, University of Michigan, Ann Arbor, Michigan
Enfermedades infecciosas
Jennifer F. Waljee, MD, MS
Department of Surgery, University of Michigan, Ann Arbor, Michigan
Trastornos quirrgicos comunes
Sunny Wang, MD
Assistant Clinical Professor of Medicine, Hematology/Oncology, University of
California, San Francisco & San Francisco VA Medical Center, San Francisco,
California
Enfermedades hematolgicas;
Enfermedades oncolgicas
Suzanne Watnick, MD
Medical Director, VA Dialysis Unit, Associate Professor of Medicine, Portland VA
Medical Center and Oregon Health & Science University, Portland, Oregon
Trastornos genitourinarios y renales
Katherine C. Yung, MD
Assistant Professor, Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery,
Division of Laryngology, University of California, San Francisco, California
Trastornos comunes en otorrinolaringologa
La cuarta edicin de Manual de diagnstico clnico y tratamiento (cuyo ttulo ori-
ginal es Essentials of Diagnosis & Treatment [Fundamentos de diagnstico y tra-
tamiento]) contina presentando un elemento esencial incluido a partir de la
segunda edicin: una perla clnica para cada diagnstico. Estos breves textos son
intemporales: los estudiantes de cualquier nivel, y en muchos pases, los recuerdan
como complementos esenciales para obtener informacin ms detallada acerca de
todo tipo de trastornos. De manera ideal, cada perla es sucinta, atinada y, a menu-
do, coloquial; se plantea con una certidumbre que sugiere 100% de precisin. Por
supuesto, nada en medicina es as, pero una perla como Si se diagnostica esclero-
sis mltiple a un paciente de ms de 50 aos, debe diagnosticarse tambin algo
ms es fcil de recordar. Por tanto, estos elementos deben aceptarse tal y como se
proponen. Por supuesto, muchos de ellos han cambiado con respecto a ediciones
anteriores, y se alienta a los lectores a que creen perlas propias, que tal vez resulten
ms tiles que las aqu planteadas.
En esta nueva edicin, al igual que en sus predecesoras, se utiliza una sola pgi-
na para cada enfermedad, lo que proporciona al lector un resumen conciso y a la vez
til de la mayor parte de las enfermedades comunes que se observan en la prctica
clnica. Asimismo, para los lectores que buscan informacin ms detallada se pro-
porciona una referencia actual de cada trastorno. Tambin se ha expandido el
nmero de enfermedades, con respecto a la edicin anterior, y se han actualizado
las manifestaciones clnicas, pruebas diagnsticas y consideraciones sobre el trata-
miento, con la ayuda de colaboradores expertos en la materia.
Por todas las adiciones sealadas, esperamos que al lector le sea posible disfru-
tar esta edicin tanto o ms que las anteriores.
Lawrence M. Tierney, Jr., MD
San Francisco, California
Sanjay Saint, MD, MPH
Ann Arbor, Michigan
Mary A. Whooley, MD
San Francisco, California
Prefacio
1
1
Enfermedades cardiovasculares
Sndrome coronario agudo
Fundamentos del diagnstico

Se clasifca como infarto del miocardio (MI) con elevacin del segmento ST
(onda Q), MI con elevacin de un segmento diferente de ST (onda no Q) o
angina inestable.
Dolor torcico prolongado (>30 minutos), relacionado con disnea, nusea,
dolor en el brazo izquierdo o la nuca y diaforesis; puede presentarse en ausen-
cia de dolor en diabticos.
S
4
comn; S
3
, en ocasiones insufciencia mitral.
Choque cardiognico, las arritmias ventriculares pueden complicarlo.
Dolor torcico que no cede puede signifcar un peligro presente al miocardio.
Diagnstico diferencial

Angina estable; diseccin artica; embolia pulmonar.


Sndrome de Tietze (costocondritis).
Radiculopata cervical o torcica, incluido zster preexantemtico.
Espasmo o refujo esofgico; colecistitis.
Pericarditis; miocarditis; cardiomiopata de Takotsubo (inducida por estrs).
Neumona neumoccica; neumotrax.
Tratamiento

Monitoreo, oxgeno, cido acetilsaliclico, betabloqueadores orales y hepari-


na si no est contraindicada; considerar clopidogrel.
Reperfusin por medio de tromblisis de forma temprana o intervencin
coronaria percutnea (PCI) en pacientes seleccionados, ya sea con elevacin
del segmento ST o nuevo hemibloqueo ventricular izquierdo en el electrocar-
diograma (ECG).
Considerar los inhibidores de la glucoprotena IIb/IIIa en MI con elevacin
del segmento ST en pacientes que se someten a PCI.
Nitroglicerina y morfna para dolor isqumico recurrente; tambin son tiles
para aliviar congestin pulmonar, disminuir el tono simptico y reducir la
presin arterial.
Los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ACE), los bloquea-
dores de los receptores de la angiotensina II y los bloqueadores de la aldosterona,
como la eplerenona, mejoran la remodelacin ventricular despus de infartos.
Perla

Proceda de forma rpida con reperfusin en el MI con elevacin del segmento ST


ya que el tiempo lo es todo.
Referencia
Kumar A, Cannon CP. Acute coronary syndromes: diagnosis and management, part II. Mayo
Clin Proc 2009;84:1021. [PMID: 19880693]
2 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Pericarditis aguda
Fundamentos del diagnstico

Infamacin del pericardio debida a infeccin viral, frmacos, infarto del mio-
cardio reciente, sndromes autoinmunes, insufciencia renal, ciruga cardiaca,
traumatismo o neoplasma.
Algunos sntomas comunes incluyen dolor torcico pleurtico que irradia al
hombro (borde del trapecio) y disnea; el dolor mejora al sentarse y con la
espiracin.
La exploracin puede revelar febre, taquicardia y frote pericrdico intermi-
tente; en cualquier paciente puede presentarse tamponade cardiaco.
La electrocardiografa suele mostrar depresin del intervalo PR, elevacin
cncava difusa del segmento ST, seguida por inversin de la onda T; no se
observan cambios recprocos.
La ecocardiografa puede revelar derrame pericrdico.
Diagnstico diferencial

Infarto agudo del miocardio.


Diseccin artica.
Embolismo pulmonar.
Neumotrax.
Neumona.
Colecistitis y pancreatitis.
Tratamiento

cido acetilsaliclico o agentes antiinfamatorios no esteroideos, como ibu-


profeno o indometacina para aliviar sntomas; se ha demostrado que la col-
chicina reduce la recurrencia; en pocas ocasiones, esteroides para casos
recurrentes.
Hospitalizacin para pacientes con sntomas que sugieren derrames signifca-
tivos, tamponade cardiaco, biomarcadores elevados o traumatismo o ciruga
recientes.
Perla

Los pacientes con pericarditis suelen presentar dolor torcico que empeora al
decbito dorsal.
Referencia
Imazio M, Cecchi E, Demichelis B, et al. Myopericarditis versus viral or idiopathic acute
pericarditis. Heart 2008;94:498. [PMID: 17575329]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 3
1 Fiebre reumtica aguda
Fundamentos del diagnstico

Proceso sistmico inmune que complica la faringitis por estreptococo betahe-


moltico del grupo A.
Por lo general, afecta a nios de 5 a 15 aos de edad; poco comn despus de
los 25 aos.
Ocurre 1 a 5 semanas despus de una infeccin farngea.
Diagnstico basado en los criterios de Jones (dos criterios mayores o uno
mayor y dos menores) y confrmacin de infeccin estreptoccica reciente.
Criterios mayores: eritema marginado, poliartritis migratoria, ganglios sub-
cutneos, carditis y corea de Sydenham; este ltimo es el ms especfco y
menos sensible.
Criterios menores: febre, artralgias, ndice de sedimentacin de eritrocitos
alto, protena C reactiva elevada, prolongacin de PR en el ECG y anteceden-
tes de faringitis.
Diagnstico diferencial

Artritis reumatoide juvenil o adulta.


Endocarditis.
Osteomielitis.
Lupus eritematoso sistmico.
Enfermedad de Lyme.
Infeccin gonoccica diseminada.
Tratamiento

Reposo en cama hasta que los signos vitales y el ECG sean normales.
Los salicilatos y frmacos antiinfamatorios no esteroideos reducen la febre
y las quejas articulares pero no afectan el curso natural de la enfermedad; en
raras ocasiones, se pueden utilizar corticosteroides.
Si an est presente una infeccin estreptoccica, se indica penicilina.
Prevencin de faringitis estreptoccica recurrente hasta los 18 aos (lo ms
comn es el empleo de una inyeccin mensual de penicilina benzatnica).
Perla

Una taquicardia inapropiada en un nio febril con amigdalitis reciente sugiere


este diagnstico.
Referencia
van Bemmel JM, Delgado V, Holman ER, et al. No increased risk of valvular heart disease in
adult poststreptococcal reactive arthritis. Arthritis Rheum 2009;60:987. [PMID: 19333942]
4 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Angina de pecho
Fundamentos del diagnstico

Por lo general, provocada por cardiopata isqumica y obstruccin coronaria


grave; algunos factores de riesgo establecidos son tabaquismo, diabetes
mellitus, hipertensin, hipercolesterolemia y antecedentes familiares.
La angina estable se caracteriza por una molestia torcica precordial episdi-
ca parecida a la opresin, precipitada por esfuerzo o tensin, y se alivia con
reposo o nitratos; la angina inestable puede ocurrir con menos esfuerzo o en
el reposo.
Se puede predecir el inicio y la terminacin de una angina estable; en la angi-
na inestable, no es posible.
S
4
, S
3
, soplo mitral, puede ocurrir separacin paradjica de S
2
transitoria con
dolor.
La electrocardiografa suele ser normal entre episodios (o mostrar evidencia
de un infarto antiguo); la electrocardiografa con dolor puede mostrar eviden-
cia de isquemia, por lo general, depresin de ST.
Diagnstico por medio de antecedentes y pruebas de estrs; se confrma
mediante arteriografa coronaria.
Diagnstico diferencial

Otros sndromes coronarios (infarto del miocardio, vasoespasmo).


Sndrome de Tietze (costocondritis).
Neuropata intercostal, en especial provocada por herpes zster.
Radiculopata cervical o torcica, incluido zster preexantemtico.
Enfermedad por espasmo o refujo esofgico; colecistitis.
Neumotrax; embolismo pulmonar; neumona.
Tratamiento

Atender los factores de riesgo; nitroglicerina sublingual para episodios.


El tratamiento en curso incluye cido acetilsaliclico, nitratos de larga accin,
betabloqueadores y antagonistas del calcio.
Considrese la angioplastia con endoprtesis en pacientes con estenosis anat-
micamente adecuada, que sigue siendo sintomtica bajo tratamiento mdico.
Injerto de derivacin para pacientes con angina refractaria al tratamiento
mdico, enfermedad de tres vasos (o de dos vasos con enfermedad de la arte-
ria descendente anterior proximal izquierda) y disminucin de la funcin del
ventrculo izquierdo o arteriopata coronaria izquierda principal.
Perla

Muchos pacientes con angina no dicen que sienten dolor; lo niegan pero mencio-
nan que sienten molestias, dispepsia o presin.
Referencia
Poole-Wilson PA, Vok Z, Kirwan BA, de Brouwer S, Dunselman PH, Lubsen J; ACTION
investigators. Clinical course of isolated stable angina due to coronary heart disease. Eur
Heart J 2007;28:1928. [PMID: 17562665]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 5
1 Coartacin artica
Fundamentos del diagnstico

Presin arterial elevada en el arco artico y sus ramifcaciones con reduccin


de la presin distal hacia la arteria subclavia izquierda.
Son comunes la claudicacin de las extremidades inferiores o la debilidad en
las piernas durante el ejercicio en adultos jvenes.
La presin arterial sistlica es mayor en los brazos que en las piernas, pero la
presin diastlica es similar en comparacin con la radial.
Pulsos femorales retrasados y disminuidos, con circulacin colateral pulstil
en reas intercostales; se puede escuchar un soplo sistlico fuerte y tardo en
la espalda; un soplo de eyeccin artica sugiere una vlvula artica bicspide
concomitante.
Electrocardiografa con hipertrofa ventricular izquierda; las radiografas
pueden mostrar una costilla con muescas en sentido inferior debido a la cir-
culacin colateral.
La ecografa Doppler transesofgica o la MRI es diagnstica; la angiografa
confrma el gradiente a lo largo de la coartacin.
Diagnstico diferencial

Hipertensin esencial.
Estenosis de la arteria renal.
Enfermedad parenquimatosa renal.
Feocromocitoma.
Exceso mineralocorticoide.
Uso de anticonceptivos orales.
Sndrome de Cushing.
Tratamiento

La ciruga es la base del tratamiento; angioplastia con baln en pacientes


seleccionados.
El 25% de los pacientes mantiene la hipertensin despus de la ciruga.
Perla

La claudicacin intermitente en una persona joven sin enfermedad vascular debe


sugerir este problema; auscultar la espalda en busca de un soplo caracterstico.
Referencia
Tomar M, Radhakrishanan S. Coarctation of aorta: intervention from neonates to adult life.
Indian Heart J 2008;60(suppl D):D22. [PMID: 19845083]
6 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Diseccin artica
Fundamentos del diagnstico

La mayora de los pacientes tienen entre 50 y 70 aos de edad; los riesgos son
hipertensin, sndrome de Marfan, vlvula artica bicspide, coartacin de la
aorta y embarazo.
La tipo A afecta a la aorta ascendente o arco; la tipo B, no.
Aparicin repentina de dolor torcico con irradiacin interescapular en
pacientes en riesgo.
Presiones arteriales diferentes en extremidades superiores, en ocasiones se
observa nuevo soplo diastlico de insufciencia artica en la tipo A.
Radiografas torcicas casi siempre anormales; ECG sin anormalidades, a
menos que est afectada la arteria coronaria.
La CT, la ecocardiografa transesofgica, la MRI o la aortografa suelen ser
diagnsticas.
Diagnstico diferencial

Infarto agudo del miocardio.


Angina de pecho.
Pericarditis aguda.
Neumotrax.
Embolismo pulmonar.
Sndrome de Boerhaave.
Tratamiento

Nitroprusiato y betabloqueadores para disminuir la presin arterial sistlica a


casi 100 mmHg, el pulso a 60/min.
Ciruga de emergencia para diseccin tipo A; el tratamiento mdico para la
tipo B es razonable, y la ciruga o la endoprtesis percutnea intraartica se
reservan para pacientes de alto riesgo.
Perla

El dolor de la diseccin inicia de forma abrupta; el de la cardiopata isqumica


aumenta al mximo en un periodo de varios minutos.
Referencia
Tran TP, Khoynezhad A. Current management of type B aortic dissection. Vasc Health Risk
Manag 2009;5:53. [PMID: 19436678]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 7
1 Insuciencia valvular artica
Fundamentos del diagnstico

Entre las causas se incluyen vlvula bicspide congnita, endocarditis, car-


diopata reumtica, sndrome de Marfan, diseccin artica, espondilitis
anquilosante, artritis reactiva y sflis.
Insufciencia valvular artica aguda: aparicin abrupta de edema pulmonar.
Insufciencia valvular artica crnica: asintomtica hasta la mitad de la vida,
cuando se desarrollan de forma insidiosa sntomas de insufciencia cardiaca
izquierda.
Soplo holodiastlico en decrescendo, de tono suave y agudo, en la insufcien-
cia valvular artica crnica; en ocasiones, se acompaa de sonido vibrante,
diastlico apical, grave (soplo de Austin Flint) en pacientes no reumticos; en
la insufciencia valvular artica aguda, el soplo diastlico puede ser corto (o
inaudible) y spero.
Insufciencia valvular artica aguda: S
1
disminuido y un S
3
; estertores.
Insufciencia valvular artica crnica: S
1
disminuido, presin de pulso amplia,
pulso de martillo en agua, pulsaciones capilares subungueales (signo de
Quincke), elevacin y cada rpida del pulso (pulso de Corrigan) y soplo dias-
tlico sobre una arteria femoral parcialmente comprimida (signo de Duro-
ziez).
El ECG muestra hipertrofa ventricular izquierda.
La ecografa Doppler confrma el diagnstico, estima la gravedad.
Diagnstico diferencial

Hipertensin pulmonar con soplo de Graham Steell.


Estenosis mitral, o en raras ocasiones, tricspide.
Insufciencia ventricular izquierda con otra causa.
Soplo de Dock de la estenosis de la arteria anterior izquierda descendente.
Tratamiento

Los vasodilatadores (p. ej., nifedipino e inhibidores de la ACE) no retrasan el


paso hacia el reemplazo de vlvula en pacientes con insufciencia valvular
artica leve a moderada.
En la insufciencia valvular artica crnica, la ciruga se reserva para pacien-
tes con sntomas o funcin de eyeccin <50% en la ecocardiografa.
La insufciencia valvular aguda provocada por diseccin artica o endocardi-
tis requiere reemplazo quirrgico de la vlvula.
Perla

El soplo de Hodgkin-Key de la insufciencia valvular artica es spero y rasposo,


provocado por la eventracin valvular tpica de la aortopata lutica.
Referencia
Kamath AR, Varadarajan P, Turk R, Sampat U, Patel R, Khandhar S, Pai RG. Survival in
patients with severe aortic regurgitation and severe left ventricular dysfunction is impro-
ved by aortic valve replacement. Circulation 2009;120(suppl):S134. [PMID: 19752358]
8 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Estenosis artica
Fundamentos del diagnstico

Entre las causas se incluyen vlvula bicspide congnita y calcifcacin pro-


gresiva con el paso de la edad de una vlvula tricspide normal; en raras
ocasiones, la febre reumtica, si es que la hay, provoca estenosis artica ais-
lada.
Disnea, angina o sncope, o alguna combinacin de los tres; muerte sbita en
menos de 1% de los pacientes asintomticos.
Pulsos carotdeos dbiles y retrasados (pulso parvus et tardus); un S
2
suave,
ausente o con separacin paradjica; un soplo sistlico de eyeccin en dia-
mante a la derecha del esternn, que suele irradiar al cuello, pero en ocasio-
nes se escucha en sentido apical (fenmeno de Gallavardin).
Hipertrofa ventricular izquierda en el ECG y las radiografas torcicas pue-
den mostrar calcifcacin en la vlvula artica.
El ecocardiograma confrma el diagnstico y estima el rea de la vlvula y el
gradiente; la cateterizacin cardiaca confrma la gravedad si hay discrepancia
entre el examen fsico y el ecocardiograma; enfermedad arteriosclertica
coronaria concomitante presente en 50% de los casos.
Diagnstico diferencial

Insufciencia de la vlvula mitral.


Cardiomiopata hipertrfca obstructiva o dilatada.
Defecto de la cavidad auricular (atrial) o ventricular.
Sncope debido a otras causas.
Cardiopata isqumica sin anormalidad valvular.
Tratamiento

Est indicada la ciruga para todos los pacientes con estenosis artica grave
(gradiente medio de la vlvula artica >40 mmHg o del rea de la vlvula
1.0 cm
2
) y la presencia de sntomas o fraccin de eyeccin <50%.
Valvuloplastia percutnea con baln para alivio temporal de los sntomas (6
meses) en malos candidatos quirrgicos.
Perla

En muchos casos, cuanto ms suave es el soplo, peor es la estenosis.


Referencia
Dal-Bianco JP, Khandheria BK, Mookadam F, Gentile F, Sengupta PP. Management of asymp-
tomatic severe aortic stenosis. J Am Coll Cardiol 2008;52:1279. [PMID: 18929238]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 9
1 Fibrilacin auricular
Fundamentos del diagnstico

Es la arritmia crnica ms comn.


Entre las causas se incluyen enfermedad de la vlvula mitral, cardiopata
hipertensiva e isqumica, miocardiopata hipertrfca, uso de alcohol, hiperti-
roidismo, pericarditis, ciruga cardiaca; muchas causas idiopticas (fbrila-
cin auricular solitaria).
Las principales complicaciones son precipitacin de la insufciencia cardiaca,
embolizacin arterial.
Palpitaciones, disnea, dolor torcico; por lo general, asintomtica.
Latidos irregularmente irregulares, S
1
de intensidad variable, en ocasiones S
3
;
S
4
ausente en todos.
La electrocardiografa muestra una frecuencia ventricular de 80 a 170/min en
pacientes no tratados; si se relaciona con una va accesoria (Wolff-Parkinson-
White), la frecuencia ventricular puede ser >200/min con QRS amplia y con-
duccin antergrada a travs de la va.
Diagnstico diferencial

Taquicardia auricular multifocal; arritmia sinusal.


Aleteo auricular o taquicardia con bloqueo variable.
Ritmo sinusal normal con mltiples contracciones prematuras.
Tratamiento

Control de la respuesta ventricular con bloqueadores AV nodales como


digoxina, betabloqueadores, antagonistas del calcio (la eleccin depende del
estado de contraccin del ventrculo izquierdo y la presin arterial).
Cardioversin en pacientes inestables con fbrilacin auricular aguda; cardio-
versin electiva en pacientes estables, una vez que se ha descartado un trom-
bo en la aurcula izquierda o que se ha tratado de forma efectiva.
Agentes antiarrtmicos (p. ej., propafenona, procainamida, amiodarona, sota-
lol) para pacientes muy sintomticos, a pesar del control del ritmo cardiaco.
Warfarina o cido acetilsaliclico de manera crnica en todos los pacientes.
Con la cardioversin electiva, anticoagulacin teraputica documentada por
cuatro semanas antes del procedimiento, a menos que la ecocardiografa trans-
esofgica excluya un trombo en la aurcula izquierda; todos los pacientes
necesitan anticoagulacin durante y despus de la cardioversin.
Cada vez se utiliza ms la ablacin por radiofrecuencia de las fuentes venosas
pulmonares de fbrilacin auricular en pacientes sintomticos que no respon-
den al tratamiento antiarrtmico.
Perla

En 2010, la electrofsiologa ha permitido la ablacin vial o nodal en un mayor


nmero de pacientes; recurdese esta opcin.
Referencia
Hart RG, Pearce LA. Current status of stroke risk stratifcation in patients with a trial
fbrillation. Stroke 2009;40:2607. [PMID: 19461020]
10 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Aleteo auricular
Fundamentos del diagnstico

Comn en neumopata obstructiva crnica (COPD); tambin se observa en la


miocardiopata hipertrfca, sobre todo en alcohlicos.
Frecuencia auricular entre 250 y 350 latidos/min con cada segundo, tercer o
cuarto impulsos conducidos por el ventrculo; lo ms comn es 2:1.
Los pacientes pueden estar asintomticos, quejarse de palpitaciones o tener
evidencia de insufciencia cardiaca congestiva.
Ondas de aleteo ( a) visibles en el cuello en pacientes ocasionales.
La electrocardiografa muestra ondas P en dientes de sierra en V
1
y las
derivaciones inferiores; la respuesta ventricular suele ser regular; es menos
comn que sea irregular, debido al bloqueo auriculoventricular variable.
Diagnstico diferencial

Con frecuencia ventricular regular:


Taquicardia auricular automtica.
Taquicardia por reentrada en el nodo auriculoventricular.
Taquicardia por reentrada auriculoventricular con va accesoria.
Taquicardia sinusal.
Con frecuencia ventricular irregular:
Fibrilacin auricular.
Taquicardia auricular multifocal.
Ritmo sinusal con contracciones auriculares prematuras frecuentes.
Tratamiento

Con frecuencia se convierte de manera espontnea a fbrilacin auricular.


La cardioversin elctrica es confable y segura.
La conversin tambin puede lograrse con frmacos (p. ej., ibutilide).
El riesgo de embolizacin es menor que el de la fbrilacin auricular; aun as
se recomienda la anticoagulacin.
Se tiene mucho xito con la ablacin por radiofrecuencia (>90%) en pacien-
tes con aleteo auricular crnico.
Perla

Una frecuencia cardiaca regular de 140 a 150 latidos/min en un paciente con


COPD es aleteo, hasta que se demuestre lo contrario.
Referencia
Rodgers M, McKenna C, Palmer S, et al. Curative catheter ablation in atrial fbrillation and
typical atrial futter: systematic review and economic evaluation. Health Technol Assess
2008;12:iii-iv, xi-xiii, 1-198. [PMID: 19036232]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 11
1 Mixoma auricular
Fundamentos del diagnstico

El ms comn de los tumores cardiacos, suele originarse en el tabique inter-


auricular, y 80% crece en la aurcula izquierda; 5 a 10% es bilateral.
Los sntomas caen en una de tres categoras: 1) sistmico: febre, malestar,
prdida de peso; 2) obstructivo: disnea posicional y sncope, y 3) emblico:
dfcit vascular o neurolgico agudo.
Chasquido del tumor diastlico o soplo tipo estenosis mitral; signos de
insufciencia cardiaca congestiva y en muchos embolizacin sistmica.
Edema pulmonar episdico, por lo general cuando el paciente se coloca en
posicin erguida.
Leucocitosis, anemia, ndice de sedimentacin globular acelerado.
La MRI o el ecocardiograma muestra un tumor.
Diagnstico diferencial

Endocarditis infecciosa subaguda.


Linfoma.
Enfermedad autoinmune.
Estenosis mitral.
Corazn triauricular.
Vlvula mitral en paracadas.
Otras causas de insufciencia cardiaca congestiva.
Carcinoma renal que afecta la vena cava inferior.
Tratamiento

La ciruga suele ser curativa (el ndice de recurrencia es de casi 5%).


Perla

Es una de las tres causas de obstruccin del fujo al ventrculo izquierdo; las otras
dos son estenosis mitral y corazn triauricular.
Referencia
Kuroczy nski W, Peivandi AA, Ewald P, Pruefer D, Heinemann M, Vahl CF. Cardiac myxo-
mas: short- and long-term follow-up. Cardiol J 2009;16:447.[PMID: 19753524]
12 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Comunicacin interauricular
Fundamentos del diagnstico

Los pacientes con defectos pequeos del tabique interauricular suelen mos-
trarse asintomticos y tienen una expectativa normal de vida.
Cortocircuitos sintomticos grandes antes de los 40 aos de edad, incluida
disnea por esfuerzo, fatiga y palpitaciones.
Puede ocurrir un embolismo paradjico (trombo venoso de extremidad supe-
rior o inferior que se emboliza hacia el cerebro o las extremidades en lugar de
hacerlo hacia el pulmn) con desviacin temporal inversa.
Elevacin del ventrculo derecho, separacin ampliada y fja de S
2
y soplo de
fujo sistlico en el rea pulmonar.
El ECG puede mostrar hipertrofa ventricular derecha y desviacin del eje
derecho (en defectos del ostium secundum), hemibloqueo anterior izquierdo
(en defectos del ostium primum); hemibloqueo completo o incompleto del
ventrculo derecho en 95%.
Por lo general, se complica la fbrilacin auricular.
El ecocardiograma Doppler con inyeccin de contraste (solucin salina agita-
da) es diagnstico; el angiograma con radionclido o la cateterizacin cardia-
ca estima la proporcin entre el fujo pulmonar y el sistmico (Q
P
:Q
S
).
Diagnstico diferencial

Insufciencia ventricular izquierda.


Enfermedad valvular del lado izquierdo.
Hipertensin pulmonar primaria.
Embolismo pulmonar crnico.
Apnea del sueo.
Neumopata obstructiva crnica.
Sndrome de Eisenmenger.
Estenosis pulmonar.
Tratamiento

Los defectos pequeos no requieren correccin quirrgica.


La ciruga o los dispositivos de cierre percutneo estn indicados para pacien-
tes con sntomas o una Q
P
:Q
S
>1.5.
La ciruga est contraindicada en pacientes con hipertensin pulmonar y deri-
vacin de derecha a izquierda.
Perla

La proflaxis para la endocarditis es innecesaria; la razn es el bajo gradiente


interauricular.
Referencia
Rosas M, Attie F. Atrial septal defect in adults. Timely Top Med Cardiovasc Dis 2007;11:E34.
[PMID: 18301787]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 13
1 Bloqueo auriculoventricular
Fundamentos del diagnstico

Bloqueo de primer grado: retraso de la conduccin en el nivel del nodo auri-


culoventricular; intervalo PR >0.20 segundos.
Bloqueo de segundo grado: Mobitz I (prolongacin progresiva del intervalo
PR y reduccin del intervalo R-R antes de un impulso sinusal bloqueado
adems de latidos en grupo); Mobitz II (intervalos PR fjos antes de que se
omita un latido).
Bloqueo de tercer grado: bloqueo completo en el nivel del nodo, o debajo de
l; las ondas P y los complejos QRS ocurren de forma independiente, ambos
a una frecuencia fja con una frecuencia auricular > frecuencia ventricular.
Entre las manifestaciones clnicas del bloqueo de tercer grado se incluyen
dolor torcico, sncope y disnea; ondas a de can en las venas del cuello; la
intensidad del primer sonido cardiaco es variable.
Diagnstico diferencial

Causas de bloqueo auriculoventricular de primer grado y Mobitz I:


Aumento del tono vagal.
Frmacos que prolongan la conduccin auriculoventricular.
Todas las causas de bloqueos de segundo y tercer grados.
Causas de bloqueo auriculoventricular Mobitz II y de tercer grado:
Enfermedad degenerativa crnica del sistema de conduccin (sndrome de
Lev y Lengre).
Infarto agudo del miocardio: el infarto inferior del miocardio produce un blo-
queo completo en el nivel del nodo; el infarto anterior del miocardio, debajo
de ste.
Miocarditis aguda (p. ej., enfermedad de Lyme, miocarditis viral, febre reu-
mtica).
Intoxicacin por digitlicos.
Absceso de la vlvula artica.
Congnito.
Tratamiento

En pacientes sintomticos con Mobitz I, marcapasos permanente; los pacien-


tes asintomticos con Mobitz I no necesitan tratamiento.
En algunos pacientes con Mobitz II y en todos los que presentan bloqueo
auriculoventricular infranodal de tercer grado, marcapasos permanente, a
menos que haya una causa reversible (toxicidad farmacolgica, infarto infe-
rior del miocardio, enfermedad de Lyme).
Perla

Se puede crear un circo de sonidos auriculares si las contracciones auriculares


se dan a diferentes frecuencias que las ventriculares, por cualquier causa de diso-
ciacin AV.
Referencia
Dovgalyuk J, Holstege C, Mattu A, Brady WJ. The electrocardiogram in the patient with
syncope. Am J Emerg Med 2007;25:688. [PMID: 17606095]
14 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Tamponade cardiaco
Fundamentos del diagnstico

Trastorno que amenaza la vida y que ocurre cuando se acumula lquido peri-
crdico bajo presin; los derrames que aumentan con rapidez de tamao pue-
den provocar elevacin de la presin intrapericrdica (>15 mmHg), lo que
produce defciencia en el llenado cardiaco y disminucin del gasto cardiaco.
Algunas causas comunes incluyen enfermedad maligna metastsica, uremia,
pericarditis viral o idioptica y traumatismo cardiaco; sin embargo, cualquier
causa de pericarditis puede provocar tamponade.
Entre las manifestaciones clnicas se incluyen disnea, tos, taquicardia, hipo-
tensin, pulso paradjico, distensin venosa yugular y ruidos cardiacos dis-
tantes.
Por lo general, la electrocardiografa muestra voltaje QRS bajo y, en ocasio-
nes, alternantes elctricos; la radiografa torcica muestra una silueta cardiaca
agrandada, con una confguracin de botella de agua si hay un derrame
grande (>250 ml), que no siempre es de desarrollo rpido.
La ecocardiografa delimita el derrame y su importancia hemodinmica,
como colapso auricular; la cateterizacin cardiaca confrma el diagnstico, si
hay ecualizacin de las presiones diastlicas en las cuatro cmaras con prdi-
da de la y descendente normal.
Diagnstico diferencial

Neumotrax a tensin.
Infarto ventricular derecho.
Insufciencia ventricular izquierda grave.
Pericarditis constrictiva.
Cardiomiopata restrictiva.
Neumona con choque sptico.
Tratamiento

Pericardiocentesis inmediata, si se observa deterioro hemodinmico.


Expansin de volumen hasta que se realice la pericardiocentesis.
Es posible que el tratamiento defnitivo para la reacumulacin requiera una
pericardiectoma quirrgica anterior y posterior.
Perla

El pulso paradjico no es en realidad paradjico: slo exagera un fenmeno


normal.
Referencia
Jacob S, Sebastian JC, Cherian PK, Abraham A, John SK. Pericardial effusion impending tam-
ponade: a look beyond Becks triad. Am J Emerg Med 2009;27:216. [PMID: 19371531]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 15
1 Insuciencia cardiaca congestiva
Fundamentos del diagnstico

Dos categoras fsiopatolgicas: disfunciones sistlica y diastlica,


Sistlica: se deteriora la capacidad para bombear sangre; disminuye la
fraccin de eyeccin; algunas de las causas son arteriopata coronaria,
miocardiopata hipertrfca, miocarditis, cardiopata hipertensiva desgasta-
da y cardiopata de refujo valvular.
Diastlica: el corazn es incapaz de relajarse y permitir un llenado diastlico
adecuado; fraccin normal de eyeccin; entre las causas se incluyen isque-
mia, hipertensin con hipertrofa ventricular izquierda, estenosis artica, car-
diomiopata hipertrfca, cardiomiopata restrictiva y microangiopata (sobre
todo en diabetes).
La evidencia de ambas es comn en el paciente con insufciencia cardiaca tpi-
ca, pero hasta 50% de los pacientes tiene una disfuncin diastlica aislada.
Los signos y sntomas pueden ser resultado de la insufciencia del lado
izquierdo, del lado derecho, o ambas.
Insufciencia ventricular izquierda: disnea por esfuerzo, ortopnea, disnea
paroxstica nocturna, pulso alternante, estertores, ritmo de galope; congestin
venosa pulmonar en la radiografa torcica.
Insufciencia ventricular derecha: fatiga, malestar general, presin venosa
elevada, hepatomegalia, refujo abdominoyugular y edema dependiente.
El diagnstico se confrma por medio de ecocardiograma, medicin del encla-
vamiento capilar pulmonar o niveles elevados de pptido natriurtico cerebral
(BNP).
Diagnstico diferencial

Pericarditis constrictiva; nefrosis; cirrosis.


Hipotiroidismo o hipertiroidismo; beriberi.
Causas no cardiognicas de edema pulmonar.
Tratamiento

Disfuncin sistlica: vasodilatadores (inhibidores de la ACE, bloqueadores


de los receptores de angiotensina II o una combinacin de hidralazina y dini-
trato de isosorbide), betabloqueadores, espironolactona y dieta baja en sodio;
para los sntomas, utilcense diurticos y digoxina; quizs anticoagulacin en
pacientes de alto riesgo con aquinesia apical aun con ritmo sinusal; revsese
la presencia de isquemia, enfermedad valvular, uso de alcohol o hipotiroidis-
mo como causas.
Disfuncin diastlica: un inotrpico negativo (betabloqueador o bloqueador
del canal del calcio), dieta baja en sodio y diurticos para los sntomas.
Perla

Recurdese que una fraccin de eyeccin normal es la regla en el edema pulmonar


rpido; la disfuncin diastlica grave es el problema.
Referencia
Donlan SM, Quattromani E, Pang PS, Gheorghiade M. Therapy for acute heart failure syn-
dromes. Curr Cardiol Rep 2009;11:192. [PMID: 19379639]
16 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Pericarditis constrictiva
Fundamentos del diagnstico

Un pericardio fbroso engrosado que deteriora el llenado del corazn y reduce


el gasto cardiaco.
Puede presentarse despus de tuberculosis, ciruga cardiotorcica, radiotera-
pia o pericarditis viral, urmica o neoplsica.
Aparicin gradual de disnea, fatiga, debilidad, edema pedio y tumefaccin
abdominal; por lo general, predominan los sntomas de insufciencia cardiaca
del lado derecho, con ascitis en ocasiones desproporcionada con respecto al
edema pedio.
La exploracin fsica revela taquicardia, distensin venosa yugular elevada
con descenso y rpido, signo de Kussmaul, hepatoesplenomegalia, ascitis,
golpe pericrdico despus de S
2
y edema perifrico.
Calcifcacin pericrdica en la placa torcica en menos de la mitad de los
casos; la electrocardiografa puede mostrar QRS de bajo voltaje; pruebas de
funcin heptica anormales por congestin pasiva.
La ecocardiografa puede mostrar un pericardio grueso y una funcin ventri-
cular izquierda normal; la CT o la MRI es ms sensible para revelar patologa
pericrdica; la cateterizacin cardiaca muestra discordancia ventricular con
respiracin en contraste con la cardiomiopata restrictiva.
Diagnstico diferencial

Tamponade cardiaco.
Infarto ventricular derecho.
Cardiomiopata restrictiva.
Cirrosis con ascitis (el error diagnstico ms comn).
Tratamiento

El tratamiento agudo suele incluir diuresis suave.


El tratamiento defnitivo es un desbridamiento quirrgico del pericardio;
efectivo en hasta la mitad de los pacientes.
Evaluacin por la posibilidad de tuberculosis.
Perla

La causa que con mayor frecuencia se pasa por alto es la ascitis de nueva apari-
cin.
Referencia
Marnejon T, Kassis H, Gemmel D. The constricted heart. Postgrad Med 2008;120:8. [PMID:
18467803]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 17
1 Cor pulmonale
Fundamentos del diagnstico

Insufciencia cardiaca como resultado de neumopata.


Con mayor frecuencia se debe a COPD; otras causas son fbrosis pulmonar,
neumoconiosis, mbolos pulmonares recurrentes, hipertensin pulmonar pri-
maria, apnea del sueo y cifoescoliosis.
Las manifestaciones clnicas se deben a la neumopata y la insufciencia ven-
tricular derecha.
La tele de trax revela una hipertrofa del ventrculo derecho y la arteria pul-
monar; la electrocardiografa puede mostrar desviacin del eje derecho,
hipertrofa ventricular derecha y ondas P altas y en pico (P pulmonar) frente
a un voltaje QRS bajo.
Las pruebas de la funcin pulmonar suelen confrmar la presencia de una
neumopata y la ecocardiografa muestra dilatacin ventricular derecha pero
una funcin ventricular izquierda normal y presiones sistlicas ventriculares
derechas elevadas.
Diagnstico diferencial

Otras causas de insufciencia ventricular derecha:


Insufciencia ventricular izquierda (debido a cualquier causa).
Estenosis pulmonar.
Cortocircuito de derecha a izquierda que produce sndrome de Eisenmenger.
Tratamiento

El tratamiento est dirigido sobre todo al proceso pulmonar que provoca la


insufciencia cardiaca derecha (p. ej., oxgeno, si hay hipoxia).
En la insufciencia ventricular del fanco derecho, deben incluirse diurticos,
oxgeno y restriccin de sal.
Para la hipertensin pulmonar primaria, el uso cuidadoso de vasodilatadores
(antagonistas del calcio) o prostaciclina de infusin continua puede benefciar
a algunos pacientes.
Perla

El oxgeno es la furosemida del ventrculo derecho.


Referencia
Weitzenblum E, Chaouat A. Cor pulmonale. Chron Respir Dis 2009;6:177. [PMID:
19643833]
18 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Trombosis venosa profunda
Fundamentos del diagnstico

Dolor sordo o sensacin de opresin en la pantorrilla o el muslo.


Hasta la mitad de los pacientes es asintomtica en las etapas tempranas.
Riesgo elevado: insufciencia cardiaca congestiva, ciruga mayor reciente,
neoplasia, uso de anticonceptivos orales por parte de fumadoras, inactividad
prolongada, venas varicosas, estados hipercoagulables (p. ej., protena C, pro-
tena S, otras defciencias anticoagulantes, sndrome nefrtico).
Los signos fsicos no son confables.
Las pruebas iniciales a elegir son el ultrasonido Doppler y la pletismografa
de impedancia (menos sensible en pacientes asintomticos); la venografa es
defnitiva pero difcil de realizar.
El tromboembolismo pulmonar, en especial con trombosis venosa profunda
proximal por arriba de la rodilla, es una complicacin que amenaza la vida.
Diagnstico diferencial

Esguince o contusin de la pantorrilla, quiste de Baker con rotura.


Celulitis; obstruccin linftica.
Insufciencia cardiaca congestiva, en especial del lado derecho.
Tratamiento

Anticoagulacin con heparina seguida de warfarina oral por 3 a 6 meses.


La heparina subcutnea de bajo peso molecular puede sustituirse con hepari-
na intravenosa.
NSAID para dolor y tumefaccin relacionados.
En casos idiopticos y recurrentes, se deben considerar las condiciones de
hipercoagulacin, aunque se debe buscar el factor V de Leiden en un primer
episodio sin factores de riesgo en pacientes de etnicidad europea.
El sndrome posfebtico (insufciencia venosa crnica) es comn luego de un
episodio de trombosis venosa profunda y debe tratarse con calcetines de com-
presin graduada, atencin local de la piel, y en muchos casos, administra-
cin crnica de warfarina.
Perla

La pierna izquierda tiene 1 cm ms de circunferencia que la derecha, porque la


vena iliaca comn izquierda pasa debajo de la aorta; recurdese esto al momento
de la evaluacin por sospecha de trombosis venosa profunda.
Referencia
Blann AD, Khoo CW. The prevention and treatment of venous thromboembolism with LMWHs
and new anticoagulants. Vasc Health Risk Manag 2009;5:693. [PMID: 19707288]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 19
1 Miocardiopata hipertrca
Fundamentos del diagnstico

Una causa de disfuncin sistlica, representa a un grupo de trastornos que


producen insufciencia cardiaca congestiva.
Signos y sntomas de insufciencia cardiaca congestiva: disnea de esfuerzo,
tos, fatiga, disnea paroxstica nocturna, cardiomegalia, estertores, ritmo de
galope, presin venosa elevada, hepatomegalia y edema.
La electrocardiografa puede mostrar anormalidades no especfcas de repola-
rizacin y ectopia auricular o ventricular, pero no es diagnstica.
La ecocardiografa revela una depresin de la funcin de contraccin y car-
diomegalia.
La cateterizacin cardiaca es til para excluir la isquemia como una causa.
Diagnstico diferencial

Causas de miocardiopata hipertrfca:


Alcoholismo.
Miocarditis infecciosa (incluida la posviral), virus de inmunodefciencia
humana y enfermedad de Chagas.
Sarcoidosis.
Posparto.
Intoxicacin por doxorrubicina.
Endocrinopatas (hipertiroidismo, acromegalia, feocromocitoma).
Hemocromatosis.
Idioptica.
Tratamiento

Debe tratarse el trastorno subyacente, si se puede identifcar.


Abstencin de alcohol y NSAID.
Tratamiento de rutina de la disfuncin sistlica, incluido el uso de vasodilata-
dores (inhibidores de la ACE, bloqueadores de receptores de angiotensina II
o una combinacin de hidralazina y dinitrato de isosorbide, o ambos), beta-
bloqueadores, espironolactona y una dieta baja en sodio; digoxina y diurti-
cos para los sntomas.
Muchos utilizan de forma emprica la warfarina crnica si se observa aquine-
sia apical.
En un paciente con cardiopata isqumica o no isqumica y una fraccin de
eyeccin ventricular izquierda baja (<35%), est indicado un desfbrilador
cardiaco implantable (ICD), aun en ausencia de taquicardia ventricular docu-
mentada.
Trasplante cardiaco para pacientes en etapa terminal.
Perla

Causas de muerte: falla de bomba, arritmia y accidentes cerebrovasculares, por


partes iguales; las dos ltimas pueden prevenirse.
Referencia
Luk A, Ahn E, Soor GS, Butany J. Dilated cardiomyopathy: a review. J Clin Pathol 2009;
62:219. [PMID: 19017683]
20 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Hipertensin
Fundamentos del diagnstico

En la mayora de los pacientes (95% de los casos), no se puede encontrar una


causa.
En 23% de los adultos blancos no hispanos y 32% de los negros no hispanos
en Estados Unidos, hay una elevacin crnica en la presin arterial (>140/90
mmHg); la aparicin suele darse entre los 20 y 55 aos de edad.
La patognesis es multifactorial: contribuyen factores ambientales, dietti-
cos, genticos y neurohormonales.
La mayora de los pacientes son asintomticos; sin embargo, algunos se que-
jan de cefalea, epistaxis o visin borrosa, si la hipertensin es grave.
La mayora de las anormalidades de los estudios diagnsticos se deben al dao
a rganos blanco: corazn, rin, cerebro, retina y arterias perifricas.
Diagnstico diferencial

Causas secundarias de hipertensin:


Coartacin de la aorta.
Insufciencia renal.
Estenosis de la arteria renal.
Feocromocitoma.
Sndrome de Cushing.
Hiperaldosteronismo primario.
Uso crnico de anticonceptivos orales o alcohol.
Tratamiento

Disminuir la presin arterial con un solo agente (si es posible), con el fn de


minimizar los efectos secundarios; sin embargo, quienes tienen presin arte-
rial >160/100 pueden requerir un tratamiento combinado.
Muchos recomiendan diurticos, betabloqueadores, inhibidores de la ACE o
antagonistas del calcio como tratamiento inicial, pero se permite un margen
de maniobra considerable para pacientes individuales; estos agentes se utili-
zan solos o combinados; los bloqueadores
1
se consideran agentes de segun-
da lnea.
Si la hipertensin no responde al tratamiento mdico, debe evaluarse si exis-
ten causas secundarias.
Perla

Con frecuencia cada vez mayor el paciente diagnostica la afeccin; los esfgmo-
manmetros estn disponibles en farmacias y supermercados.
Referencia
Fuchs FD. Diuretics: still essential drugs for the management of hypertension. Expert Rev
Cardiovasc Ther 2009;7:591. [PMID: 19505274]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 21
1 Miocardiopata hipertrca obstructiva (HOCM)
Fundamentos del diagnstico

Hipertrofa miocrdica asimtrica que produce obstruccin dinmica del fujo


ventricular izquierdo debajo de la vlvula artica.
Heredada de forma espordica o dominante.
La obstruccin empeora al aumentar la contractilidad o al disminuir el llena-
do ventricular izquierdo.
Los sntomas son disnea, dolor torcico y sncope; un subgrupo de pacientes
ms jvenes est en riesgo elevado de muerte cardiaca sbita (1% por ao),
sobre todo con el ejercicio.
Impulso apical sostenido, bfdo (rara vez trfdo), S
4
.
La electrocardiografa muestra ondas Q septales exageradas, lo que sugiere
infarto del miocardio; tambin se pueden observar arritmias supraventricula-
res y ventriculares.
Ecocardiografa con hipertrofa, evidencia de obstruccin dinmica por movi-
miento sistlico anormal de la valva anterior de la vlvula mitral.
Las pruebas genticas son tiles, incluido el tamizaje familiar, pero las prue-
bas actuales slo identifcan 50 a 60% de las mutaciones.
Diagnstico diferencial

Cardiopata hipertensiva o isqumica.


Miocardiopata restrictiva (p. ej., amiloidosis).
Estenosis artica; corazn de atleta.
Tratamiento

Los frmacos iniciales a elegir son los betabloqueadores o los antagonistas


del calcio en pacientes sintomticos.
Evtense los reductores de la presin diastlica, como los inhibidores de la
ACE.
Miectoma quirrgica, ablacin septal percutnea transcoronaria con alcohol,
o en algunos se considera el marcapasos de cmara doble.
Desfbrilador cardiaco implantable en pacientes en alto riesgo de muerte
sbita; entre los factores de riesgo se incluyen grosor del ventrculo izquierdo
>30 mm, antecedentes familiares de muerte sbita, taquicardia ventricular no
sostenida en Holter, respuesta de presin arterial hipotensiva en prueba de
esfuerzo, paro cardiaco previo y sncope.
La evolucin es impredecible; se debe desalentar la prctica de deportes que
requieran un gasto cardiaco alto.
Se debe evaluar a todos los parientes en primer grado con ecocardiografa
cada 5 aos, si tienen ms de 18 aos; de manera anual, si tienen menos de
esa edad.
Perla

La miocardiopata hipertrfca obstructiva es la causa ms comn de muerte car-


diaca repentina en atletas.
Referencia
Elliott P, Spirito P. Prevention of hypertrophic cardiomyopathy-related deaths: theory and
practice. Heart 2008;94:1269. [PMID: 18653582]
22 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Insuciencia de la vlvula mitral
Fundamentos del diagnstico

Algunas causas son cardiopata reumtica, endocarditis infecciosa, prolapso


de la vlvula mitral, disfuncin isqumica del msculo papilar, desgarre de
cuerda tendinosa.
Aguda: aparicin inmediata de sntomas de edema pulmonar.
Crnica: asintomtica por aos, despus se presenta disnea y fatiga por
esfuerzo.
Por lo general, S
1
reducida; es caracterstico un soplo apical pansistlico,
agudo, como soplido, al apretar con los dedos; S
3
comn en casos crnicos;
el soplo no es pansistlico y es menos audible que en la aguda.
Anormalidad auricular izquierda y con frecuencia hipertrofa ventricular
izquierda en el ECG; fbrilacin auricular tpica con la cronicidad.
El ecocardiograma Doppler confrma el diagnstico, estima la gravedad.
Diagnstico diferencial

Estenosis o esclerosis artica.


Insufciencia valvular tricspide.
Miocardiopata hipertrfca obstructiva.
Comunicacin interauricular.
Comunicacin interventricular.
Tratamiento

La insufciencia aguda de la vlvula mitral debida a endocarditis o desgarro


de cuerda tendinosa puede requerir reparacin quirrgica inmediata.
Reparacin o reemplazo quirrgico para insufciencia de la vlvula mitral gra-
ve en pacientes con sntomas, disfuncin ventricular izquierda (p. ej., fraccin
de eyeccin <60%) o dimensin sistlica ventricular izquierda >40 mm.
No hay datos que apoyen el uso de vasodilatadores en pacientes con insuf-
ciencia crnica y asintomtica de la vlvula mitral; la digoxina, los betablo-
queadores y los bloqueadores de los canales del calcio controlan la respuesta
ventricular con fbrilacin auricular y debe anticoagularse con warfarina.
Perla

El pulso carotdeo con ascensos y descensos rpidos puede ser decisivo al distin-
guir este soplo del de la estenosis artica.
Referencia
Mehra MR, Reyes P, Benitez RM, Zimrin D, Gammie JS. Surgery for severe mitral regurgi-
tation and left ventricular failure: what do we really know? J Card Fail 2008;14:145.
[PMID: 18325462]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 23
1 Estenosis mitral
Fundamentos del diagnstico

Siempre es provocada por una cardiopata reumtica, pero 30% de los pacien-
tes no tiene antecedentes de febre reumtica.
Disnea, ortopnea, disnea paroxstica nocturna, aun hemoptisis, por lo general
precipitados por hipervolemia (embarazo, exceso de sal) o taquicardia.
Levantamiento ventricular derecho en muchos; chasquido de abertura que en
ocasiones es palpable.
S
1
spero, P
2
aumentado, chasquido de abertura; estos sonidos suelen ser ms
fciles de apreciar que el soplo diastlico apical de baja frecuencia caracters-
tico.
La electrocardiografa muestra una anormalidad auricular izquierda y, por lo
general, fbrilacin auricular; con el ecocardiograma se confrma el diagns-
tico, se estima la gravedad.
Diagnstico diferencial

Insufciencia ventricular izquierda debida a cualquier causa.


Prolapso de la vlvula mitral (si hay un soplo sistlico presente).
Hipertensin pulmonar por otra causa.
Mixoma auricular izquierdo
Corazn triauricular (en pacientes menores de 30 aos).
Estenosis tricspide.
Tratamiento

Los sntomas de insufciencia cardiaca pueden tratarse con diurticos y res-


triccin de sodio.
Con fbrilacin auricular, frecuencia ventricular controlada con betabloquea-
dores, bloqueadores de los canales del calcio como verapamilo o digoxina; la
anticoagulacin a largo plazo se regula con warfarina.
Valvuloplastia con baln o reemplazo de vlvula quirrgica en pacientes con
orifcio mitral <1.5 cm
2
y sntomas o evidencia de hipertensin pulmonar; la
valvuloplastia se prefere en vlvulas no calcifcadas y fexibles.
Perla

Considrese que el primer sonido cardiaco spero es el chasquido de cierre de


la vlvula mitral.
Referencia
American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guide-
lines; Society of Cardiovascular Anesthesiologists; Society for Cardiovascular Angiogra-
phy and Interventions; Society of Thoracic Surgeons, Bonow RO, Carabello BA, Kanu C,
de Leon AC, et al. ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvu-
lar heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Asso-
ciation Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2006;114:e84. [PMID:16880336]
24 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Taquicardia auricular multifocal
Fundamentos del diagnstico

Por lo general, se observa en pacientes con COPD grave; en ocasiones las


responsables son las anormalidades electrolticas (en especial hipomagnese-
mia o hipopotasemia).
Entre los sntomas se incluyen los del trastorno subyacente, pero algunos
pueden quejarse de palpitaciones.
Frecuencia cardiaca irregularmente irregular.
La electrocardiografa muestra por lo menos tres morfologas diferentes de
onda P con intervalos PR variables.
La frecuencia ventricular suele estar entre 100 y 140 latidos/min; si es <200,
el ritmo es de marcapasos auricular errante.
Diagnstico diferencial

Ritmo sinusal normal con mltiples contracciones auriculares prematuras.


Fibrilacin auricular.
Aleteo auricular con bloqueo variable.
Taquicardia de reentrada con bloqueo variable.
Tratamiento

Lo ms importante es el tratamiento del trastorno subyacente.


El verapamilo es muy til para controlar la frecuencia; los digitlicos no son
efectivos.
La administracin lenta de magnesio y potasio intravenosos puede convertir
a algunos pacientes a un ritmo sinusal aunque los niveles sricos se encuen-
tran dentro de un rango normal; es necesario asegurarse de que la funcin
renal es normal.
Evtense los medicamentos que producen irritabilidad auricular, como la teo-
flina.
La ablacin nodal auriculoventricular con marcapasos permanente se utiliza
en pocos casos que son muy sintomticos y refractarios al tratamiento farma-
colgico.
Perla

La taquicardia auricular multifocal es el paradigma de la arritmia por COPD, que


se defne mediante electrocardiografa y que se trata cada vez ms de forma elec-
trofsiolgica.
Referencia
Spodick DH. Multifocal atrial arrhythmia. Am J Geriatr Cardiol 2005;14:162. [PMID:
15886545]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 25
1 Miocarditis
Fundamentos del diagnstico

Infamacin focal o difusa del miocardio debido a mltiples infecciones, toxi-


nas, frmacos o reacciones inmunolgicas; la causa ms comn es la infec-
cin viral, sobre todo con virus Coxsackie.
Otras causas infecciosas son rickettsiosis exantemtica americana, febre Q,
enfermedad de Chagas, enfermedad de Lyme, VIH, triquinosis y toxoplasmo-
sis.
Entre los sntomas se incluyen febre, fatiga, palpitaciones, dolor torcico o
sntomas de insufciencia cardiaca congestiva, a menudo despus de una
infeccin de las vas respiratorias superiores.
La electrocardiografa puede revelar cambios de onda ST-T, bloqueos de con-
duccin.
La ecocardiografa muestra funcin ventricular izquierda con depresin difu-
sa y agrandamiento.
No suele recomendarse la biopsia miocrdica de rutina, porque los cambios
infamatorios suelen ser focales y no especfcos.
Diagnstico diferencial

Isquemia o infarto agudo del miocardio debido a arteriopata coronaria.


Neumona.
Insufciencia cardiaca congestiva debida a otras causas.
Tratamiento

Reposo en cama.
Tratamiento antimicrobiano especfco, si se identifca un agente infeccioso.
El tratamiento inmunosupresor es controvertido.
Tratamiento apropiado de la disfuncin sistlica: vasodilatadores (inhibi-
dores de la ACE, bloqueadores de los receptores de angiotensina II o una
combinacin de hidralazina y dinitrato de isosorbide), betabloqueadores,
espironolactona, digoxina, dieta baja en sodio y diurticos.
Inotrpicos y trasplante cardiaco para casos graves.
Perla

En la miocarditis viral, recurdese lo siguiente: una tercera parte regresa a la


normalidad; otra, tiene disfuncin ventricular izquierda estable y una ltima pre-
senta miocardiopata grave.
Referencia
Schultz JC, Hilliard AA, Cooper LT Jr, Rihal CS. Diagnosis and treatment of viral myocardi-
tis. Mayo Clin Proc 2009;84:1001. [PMID: 19880690]
26 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Taquicardia supraventricular paroxstica (PSVT)
Fundamentos del diagnstico

Un grupo de arritmias, incluidas las reentrantes auriculoventriculares noda-


les, las taquicardias reentrantes auriculoventriculares, la taquicardia auricular
automtica y la taquicardia de la unin.
Los ataques suelen iniciar y terminar de forma abrupta, duran segundos a
horas.
Por lo general, los pacientes se presentan asintomticos, con episodios transi-
torios, pero pueden quejarse de palpitaciones, disnea leve o dolor torcico.
La electrocardiografa entre ataques es normal, a menos de que el paciente
tenga sndrome de Wolff-Parkinson-White o un intervalo PR muy corto.
A menos que haya conduccin aberrante, los complejos QRS son regulares y
estrechos; la ubicacin de la onda P ayuda a determinar el origen; con el
estudio electrofsiolgico se establece el diagnstico exacto.
Diagnstico diferencial

Ausencia de P:
Taquicardia reentrante auriculoventricular nodal.
RP corto:
Taquicardia reentrante auriculoventricular tpica.
Taquicardia reentrante auriculoventricular ortodrmica.
Taquicardia auricular con retraso AV de primer grado.
Taquicardia de la unin.
RP largo:
Taquicardia auricular.
Taquicardia sinusal.
Taquicardia reentrante auriculoventricular nodal atpica.
Taquicardia de la unin recproca permanente.
Tratamiento

Muchos ataques se resuelven de forma espontnea; si no lo hacen, intntense


primero maniobras vagales, como masaje sinusal carotdeo o adenosina, para
bloquear de forma transitoria el nodo AV y romper el circuito reentrante.
La prevencin de ataques frecuentes se logra mediante antagonistas del cal-
cio, betabloqueadores o antiarrtmicos, si es necesario.
El tratamiento a elegir es el estudio electrofsiolgico y la ablacin del circui-
to o foco anormal reentrante, cuando estn disponibles.
Perla

Si la lectura en la computadora es MI onda Q con un intervalo PR corto, consi-


drese lo siguiente: la interpretacin errnea puede hacer que su paciente no sea
candidato para un seguro de vida, cuando el diagnstico es un inocente WPW.
Referencia
Holdgate A, Foo A. Adenosine versus intravenous calcium channel antagonists for the treatment
of supraventricular tachycardia in adults. Cochrane Database Syst Rev 2006;(4):CD005154.
[PMID: 17054240]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 27
1 Persistencia del conducto arterioso
Fundamentos del diagnstico

Provocado por incapacidad de cierre del conducto arterioso embrionario con


fujo sanguneo continuo de la aorta a la arteria pulmonar (es decir, derivacin
de izquierda a derecha).
Los sntomas son los de la insufciencia ventricular izquierda o la hiperten-
sin pulmonar; muchos casos son asintomticos.
Presin de pulso aumentada, S
2
fuerte y un soplo continuo, como de maqui-
naria, que se escucha con mayor intensidad sobre el rea pulmonar, pero
tambin en el rea posterior.
El ecocardiograma Doppler es til, pero la aortografa de MR o de contraste
es el estudio a elegir.
Diagnstico diferencial

En pacientes que se presentan con insufciencia ventricular izquierda:


Insufciencia de la vlvula mitral.
Estenosis artica.
Comunicacin interventricular.
Si la hipertensin pulmonar domina el cuadro:
Hipertensin pulmonar primaria.
Embolismo pulmonar crnico.
Sndrome de Eisenmenger.
Tratamiento

Cierre farmacolgico en neonatos prematuros, utilizando indometacina o ci-


do acetilsaliclico.
Cierre quirrgico o percutneo en pacientes con derivaciones grandes, snto-
mas o endocarditis previa; controvertido en otros contextos.
Perla

Los pacientes suelen permanecer asintomticos como adultos si no se han desa-


rrollado problemas a los 10 aos de edad.
Referencia
Schneider DJ, Moore JW. Patent ductus arteriosus. Circulation 2006;114:1873. [PMID:
17060397]
28 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Angina de Prinzmetal
Fundamentos del diagnstico

Provocada por espasmo focal intermitente de una arteria coronaria por dems
normal.
Relacionada con migraa, fenmeno de Raynaud.
El dolor torcico se parece a la angina tpica, pero suele ser ms grave y ocu-
rre durante el reposo.
Afecta a mujeres menores de 50 aos, ocurre al amanecer y suele afectar a la
arteria coronaria derecha.
La electrocardiografa muestra elevacin del segmento ST, pero los estudios
enzimticos son normales.
El diagnstico se confrma por medio de una prueba de ergonovina durante la
cateterizacin cardiaca.
Diagnstico diferencial

Angina de pecho tpica; infarto del miocardio; angina inestable.


Sndrome de Tietze (costocondritis).
Radiculopata cervical o torcica, incluido zster preexantemtico.
Espasmo esofgico o enfermedad por refujo.
Colecistitis.
Pericarditis.
Neumotrax.
Embolismo pulmonar.
Neumona neumoccica.
Tratamiento

Las estatinas, el abandono del tabaquismo, el nitrato y los bloqueadores de


los canales del calcio resultan muy efectivos y son la principal va en el trata-
miento crnico.
El pronstico es excelente en ausencia de aterosclerosis.
Perla

En su iteracin clsica, vasoespasmo de la arteria coronaria derecha, sobre todo


mujeres, sin esfuerzo, sin aterosclerosis, elevacin de ST a la misma hora del da;
en 2010, considrese el uso de cocana o metanfetamina.
Referencia
Stern S, Bayes de Luna A. Coronary artery spasm: a 2009 update. Circulation 2009;119:2531.
[PMID: 19433770]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 29
1 Estenosis pulmonar
Fundamentos del diagnstico

Disnea por esfuerzo y dolor torcico debido a isquemia ventricular derecha;


en casos graves, ocurre muerte sbita.
Distensin venosa yugular, levantamiento paraesternal, chasquido sistlico y
soplo de eyeccin, componente pulmonar suave y retrasado de S
2
.
Hipertrofa ventricular derecha en el ECG; dilatacin posestentica de las
arterias pulmonares principal e izquierda en la radiografa.
El ecocardiograma Doppler es diagnstico.
Puede relacionarse con sndrome de Noonan.
Diagnstico diferencial

Insufciencia ventricular izquierda debido a cualquier causa.


Enfermedad valvular del lado izquierdo.
Hipertensin pulmonar primaria.
Embolia pulmonar crnica.
Apnea del sueo.
Neumopata obstructiva crnica.
Sndrome de Eisenmenger.
Tratamiento

Pacientes sintomticos con gradiente pico >30 mmHg: baln percutneo


o valvuloplastia quirrgica.
Pacientes asintomticos con gradiente pico >40 mmHg: baln percutneo
o valvuloplastia quirrgica.
El pronstico para quienes tienen enfermedad leve es bueno.
Perla

Si se contempla este padecimiento como la causa de un soplo, es necesario asegu-


rarse de preguntar por fujo congestivo; el sndrome carcinoide es una de las pocas
causas de enfermedad valvular del lado derecho.
Referencia
Kogon B, Plattner C, Kirshbom P, et al. Risk factors for early pulmonary valve replacement
after valve disruption in congenital pulmonary stenosis and tetralogy of Fallot. J Thorac
Cardiovasc Surg 2009;138:103. [PMID: 19577064]
30 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Miocardiopata restrictiva
Fundamentos del diagnstico

Se caracteriza por un deterioro en el llenado diastlico con una funcin ven-


tricular izquierda intacta.
Entre las causas se incluyen amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, escle-
rodermia, sndrome carcinoide, fbrosis endomiocrdica y fbrosis posradia-
cin o posquirrgica.
Las manifestaciones clnicas son las del trastorno subyacente; suele predominar
la insufciencia cardiaca congestiva con signos y sntomas del lado derecho.
La electrocardiografa puede mostrar bajo voltaje y anormalidades no espec-
fcas de onda ST-T en la amiloidosis; tambin se pueden observar arritmias
supraventriculares y ventriculares.
El ecocardiograma Doppler muestra un aumento del grosor de la pared con la
funcin de contraccin intacta y patrones de velocidad de infujo mitral y
tricspide consistentes con el deterioro del llenado diastlico.
La cateterizacin cardiaca muestra concordancia ventricular con la respira-
cin, comparada con la pericarditis constrictiva.
Diagnstico diferencial

Pericarditis constrictiva.
Cardiopata hipertensiva.
Miocardiopata hipertrfca obstructiva.
Estenosis artica.
Cardiopata isqumica.
Tratamiento

Restriccin de sodio y tratamiento diurtico para pacientes con evidencia de


hipervolemia; la diuresis debe ser cuidadosa, porque la hipovolemia puede
empeorar este trastorno.
Los digitlicos deben utilizarse con cuidado debido al aumento en el calcio
intracelular.
Si es posible, tratamiento de la enfermedad que causa la restriccin.
Perla

En un paciente con esta afeccin, si el cuadrante superior derecho se muestra


denso en la radiografa torcica simple, considrese hemocromatosis; la deposi-
cin heptica de hierro es la responsable.
Referencia
Whalley GA, Gamble GD, Doughty RN. The prognostic signifcance of restrictive diastolic
flling associated with heart failure: a meta-analysis. Int J Cardiol 2007;116:70. [PMID:
16901562]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 31
1 Muerte cardiaca sbita
Fundamentos del diagnstico

Muerte en un paciente sano una hora despus de la aparicin de sntomas.


Puede deberse a una enfermedad de origen cardiaco o no.
La causa ms comn (>80% de los casos) es la fbrilacin o taquicardia ven-
tricular bajo el contexto de una arteriopata coronaria.
La fbrilacin ventricular es casi siempre el ritmo terminal.
Diagnstico diferencial

Causas no cardiacas de muerte sbita:


Embolia pulmonar.
Asma.
Diseccin artica.
Aneurisma artico con rotura.
Hemorragia intracraneal.
Neumotrax a tensin.
Anaflaxia.
Tratamiento

Un mtodo agresivo es obligatorio si se sospecha arteriopata coronaria; con-


sltese ms adelante.
El precipitante pueden ser anormalidades electrolticas, intoxicacin por digi-
tlicos o mal funcionamiento de desfbrilador cardiaco implantable, y el tra-
tamiento debe ser acorde.
Sin una causa obvia, lo indicado es la ecocardiografa y la cateterizacin car-
diaca; si son normales, estudios electrofsiolgicos a partir de ese momento.
Se debe utilizar un desfbrilador cardiaco implantable automtico en todos los
pacientes que sobrevivan a un episodio de muerte cardiaca sbita secundario a
fbrilacin o taquicardia ventricular, sin una causa transitoria o reversible.
Perla

En fbrilacin ventricular resucitada en adultos, lo paradjico es que, si se descar-


ta infarto del miocardio, el pronstico es peor que si se confrmara; sugiere que
hay isquemia activa o cardiopata estructural signifcativa.
Referencia
Mudawi TO, Albouaini K, Kaye GC. Sudden cardiac death: history, aetiology and manage-
ment. Br J Hosp Med (Lond) 2009;70:89. [PMID: 19229149]
32 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Insuciencia valvular tricspide
Fundamentos del diagnstico

Entre las causas se incluyen endocarditis infecciosa, insufciencia cardiaca


ventricular derecha por cualquier causa, sndrome carcinoide, lupus eritema-
toso sistmico, anomala de Ebstein e interrupcin de la valva debida a los
electrodos del dispositivo cardiaco.
Casi todos los casos son secundarios a la dilatacin del ventrculo derecho
por cardiopata del lado izquierdo.
Edema, molestia abdominal, anorexia; si no, sntomas de una enfermedad
relacionada.
Ondas ( v) prominentes en el pulso venoso yugular; hgado pulstil, refujo
abdominoyugular.
Soplo holosistlico caracterstico, tipo golpe agudo a lo largo del borde ester-
nal izquierdo que aumenta con la inspiracin.
Con el ecocardiograma Doppler se elabora el diagnstico.
Diagnstico diferencial

Insufciencia de la vlvula mitral.


Estenosis artica.
Estenosis pulmonar.
Comunicacin interauricular.
Defecto del tabique ventricular.
Tratamiento

Diurticos y restriccin diettica de sodio en pacientes con evidencia de


hipervolemia.
Si la insufciencia valvular tricspide es funcional y se realiza una ciruga
para la enfermedad multivalvular, entonces se considera la anuloplastia de la
vlvula tricspide.
Perla

Casi 90% de las insufciencias ventriculares derechas son provocadas por insuf-
ciencia ventricular izquierda.
Referencia
Chang BC, Song SW, Lee S, Yoo KJ, Kang MS, Chung N. Eight-year outcomes of tricuspid
annuloplasty using autologous pericardial strip for functional tricuspid regurgitation. Ann
Thorac Surg 2008;86:1485. [PMID: 19049736]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 33
1 Estenosis tricspide
Fundamentos del diagnstico

Por lo general, de origen reumtico; en pocas ocasiones, se observa en la


cardiopata carcinoide.
Casi siempre se relaciona con estenosis mitral, cuando es reumtica.
Evidencia de insufciencia del lado derecho: hepatomegalia, ascitis, edema
perifrico, distensin venosa yugular con onda (a) prominente.
Un soplo diastlico retumbante a lo largo del borde esternal izquierdo, que
aumenta con la inspiracin.
Con el ecocardiograma Doppler se elabora el diagnstico.
Diagnstico diferencial

Insufciencia valvular artica atpica.


Estenosis mitral.
Hipertensin pulmonar debida a cualquier causa con insufciencia ventricular
derecha.
Pericarditis constrictiva.
Cirrosis heptica.
Mixoma auricular derecho.
Tratamiento

Reemplazo de vlvula, en casos graves.


La valvuloplastia de baln puede ser til en muchos pacientes.
Perla

Casi nunca se encuentra en Estados Unidos con la disminucin de cardiopata


reumtica; los escasos pacientes con sndrome carcinoide pueden tener este diag-
nstico.
Referencia
Guenther T, Noebauer C, Mazzitelli D, Busch R, Tassani-Prell P, Lange R. Tricuspid valve
surgery: a thirty-year assessment of early and late outcome. Eur J Cardiothorac Surg
2008;34:402. [PMID: 18579403]
34 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Angina inestable
Fundamentos del diagnstico

Espectro de enfermedad entre la angina estable crnica e infarto agudo del


miocardio.
Se caracteriza por una angina que se acelera, dolor en reposo o que responde
menos a los medicamentos.
Por lo general, se debe a una rotura de la placa aterosclertica, espasmo,
hemorragia o trombosis.
El dolor torcico se parece al de la angina tpica pero es ms grave y dura ms
(hasta 30 minutos).
El ECG puede mostrar depresin dinmica del segmento ST o cambios de la
onda T durante el dolor, pero se normaliza cuando ceden los sntomas; sin
embargo, un ECG normal no excluye el diagnstico.
Diagnstico diferencial

Angina de pecho tpica, infarto del miocardio.


Vasoespasmo coronario; diseccin artica.
Sndrome de Tietze (costocondritis).
Radiculopata cervical o torcica, incluido zster preexantemtico.
Espasmo esofgico o enfermedad por refujo.
Colecistitis, neumona, pericarditis.
Neumotrax.
Embolia pulmonar.
Tratamiento

Hospitalizacin con descanso en cama, telemetra y tratamiento similar al del


sndrome coronario agudo.
cido acetilsaliclico en dosis bajas (81 a 325 mg) al momento de la admisin
para todos los pacientes; la heparina intravenosa es benfca.
Betabloqueadores para mantener la frecuencia cardiaca y la presin arterial
en el rango normal bajo.
En pacientes de alto riesgo, los inhibidores de la glucoprotena IIb/IIIa son
efectivos, sobre todo si es posible la intervencin percutnea.
Nitroglicerina, ya sea en pasta o intravenosa.
Cateterizacin cardiaca y debe considerarse la revascularizacin en candida-
tos apropiados.
Perla

Este padecimiento requiere anticoagulacin agresiva; considrese la diseccin


artica antes de elaborar la orden para su administracin.
Referencia
Hitzeman N. Early invasive therapy or conservative management for unstable angina or
NSTEMI? Am Fam Physician 2007;75:47. [PMID: 17225702]
Captulo 1 Enfermedades cardiovasculares 35
1 Comunicacin interventricular
Fundamentos del diagnstico

Muchas veces, la comunicacin interventricular se cierra de manera espont-


nea durante la infancia.
Los sntomas dependen del tamao del defecto y la magnitud de la derivacin
de izquierda a derecha.
Los defectos pequeos en adultos suelen ser asintomticos, excepto por la
endocarditis con complicaciones, pero puede relacionarse con un soplo fuerte
(mal de Roger).
Los defectos grandes suelen relacionarse con soplos ms suaves, pero suelen
provocar sndrome de Eisenmenger.
Con el ecocardiograma Doppler se elabora el diagnstico; el angiograma con
radionclido o la cateterizacin cardiaca cuantifcan la relacin entre el fujo
pulmonar y el sistmico (Q
P
:Q
S
).
Diagnstico diferencial

Insufciencia de la vlvula mitral.


Estenosis artica.
Miocardiopata debida a mltiples causas.
Tratamiento

Tal vez las derivaciones pequeas en pacientes asintomticos no requieran


ciruga.
La disnea leve se puede tratar con diurticos y reduccin de la presin sist-
lica.
Las derivaciones Q
P
:Q
S
de ms de 1.5 se reparan para prevenir una enferme-
dad vascular pulmonar irreversible, pero la decisin de cierre debe ajustarse a
cada paciente.
Ciruga, si el paciente ha desarrollado una reversin de la derivacin (sndro-
me de Eisenmenger) sin hipertensin pulmonar fja.
Perla

Los defectos pequeos tienen un riesgo ms alto de endocarditis que los grandes;
la lesin endotelial se ve favorecida por un chorro pequeo y localizado.
Referencia
Butera G, Chessa M, Carminati M. Percutaneous closure of ventricular septal defects. State
of the art. J Cardiovasc Med (Hagerstown) 2007;8:39. [PMID: 17255815]
36 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
1 Taquicardia ventricular
Fundamentos del diagnstico

Tres o ms latidos ventriculares prematuros consecutivos; no sostenidos (que


duran <30 segundos) o sostenidos.
Los mecanismos son la reentrada o el foco automtico; pueden ocurrir de
forma espontnea o con un infarto del miocardio.
Otras causas son isquemia aguda o crnica, cardiomiopata y frmacos (p. ej.,
antiarrtmicos).
La mayora de los pacientes son sintomticos; el sncope, las palpitaciones, la
insufciencia respiratoria y el dolor torcico son comunes.
S
1
de intensidad variable; S
3
presente.
La electrocardiografa muestra una taquicardia regular de complejo amplio
(por lo general, de 140 a 220 latidos/min); entre ataques, el ECG suele revelar
evidencia de un infarto previo del miocardio.
Diagnstico diferencial

Cualquier causa de taquicardia supraventricular con conduccin aberrante


(pero antecedentes de infarto del miocardio o fraccin de eyeccin baja indi-
ca taquicardia ventricular, hasta que se demuestre lo contrario).
Aleteo auricular con conduccin aberrante.
Tratamiento

Depende de que el paciente se encuentre estable o inestable.


Si se encuentra estable: se utiliza al principio lidocana, procainamida
o amiodarona intravenosa.
Si est inestable (hipotensin, insufciencia cardiaca congestiva o angina):
cardioversin sincronizada inmediata.
Se debe considerar con fuerza la colocacin de un desfbrilador cardiaco
implantable.
En un paciente con cardiopata isqumica o no isqumica y una fraccin de
eyeccin ventricular izquierda baja (<35%), se justifca un desfbrilador car-
diaco implantable, aun en ausencia de taquicardia ventricular documentada.
Ablacin para quienes han tenido choques repetitivos del desfbrilador.
Perla

Todas las taquicardias de complejo amplio deben tratarse como taquicardia ven-
tricular, hasta que se demuestre lo contrario.
Referencia
Aronow WS. Treatment of ventricular arrhythmias in the elderly. Cardiol Rev 2009;17:136.
[PMID: 19384088]
37
2
Neumopatas
Neumona bacteriana aguda
Fundamentos del diagnstico

Fiebre, escalofros, disnea, tos con produccin de esputo purulento; dolor


pleurtico temprano que sugiere una etiologa neumoccica.
Taquicardia, taquipnea; sonidos respiratorios bronquiales con matidez percu-
siva y egofona sobre los pulmones afectados.
Leucocitosis; los WBC <5 000 o >25 000 son preocupantes.
Infltrado con parches o lobular en las radiografas torcicas.
El diagnstico es clnico, pero se puede determinar el patgeno a partir de una
tincin de Gram apropiada de esputo, cultivo de ste, o ambos, sangre (posi-
tiva en ~10%), o lquido pleural; el patgeno slo se determina en 30 a 60%.
Las causas principales son Streptococcus pneumoniae, Haemophilus infuen-
zae, Legionella (personas de edad avanzada, fumadores) bacilos gramnegati-
vos (alcohlicos y aspiradores), Staphylococcus (posviral).
Diagnstico diferencial

Neumona atpica o viral.


Embolia pulmonar con infarto.
Insufciencia cardiaca congestiva; sndrome de difcultad respiratoria aguda
(ARDS).
Enfermedad pulmonar intersticial.
Carcinoma de clulas broncoalveolares.
Tratamiento

Antibiticos empricos para organismos comunes despus de obtener culti-


vos; la dosis inicial se administra en la sala de urgencias.
Hospitalizar a pacientes seleccionados: 2 de los siguientes criterios de
CURB-65: confusin, urea >7 mmol/L, frecuencia respiratoria >30, presin
sangunea sistlica 90 mmHg, edad 65 aos, o pacientes con comorbilida-
des signifcativas o alguna anormalidad en signos vitales, estudios de labora-
torio o radiografas.
Vacuna contra neumococo para prevenir o disminuir la gravedad de las infec-
ciones neumoccicas.
Perla

Cuando se desarrollan diplococos dentro de los neutrflos en la tincin de Gram,


considrense estaflococos, no neumococos.
Referencia
Niven DJ, Laupland KB. Severe community-acquired pneumonia in adults: current antimi-
crobial chemotherapy. Expert Rev Anti Infect Ther 2009;7:69. [PMID: 19622058]
38 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Tromboembolia venosa pulmonar aguda
Fundamentos del diagnstico

Se observa en pacientes inmovilizados, insufciencia cardiaca congestiva,


enfermedades malignas, estados hipercoagulables y despus de ciruga o
traumatismo plvico.
Aparicin sbita de disnea y ansiedad, con o sin dolor pleurtico torcico, tos
con hemoptisis; el sncope es raro.
Lo ms comn es taquicardia y taquipnea; P
2
fuerte con S
3
del lado derecho
es caracterstico pero poco frecuente.
Alcalosis respiratoria aguda e hipoxemia.
Las elevaciones en el pptido natriurtico cerebral (p. ej., BNP >100 pg/ml),
troponinas, o ambas, representan un peor pronstico y deben inducir una eva-
luacin ecocardiogrfca de la funcin ventricular derecha.
El dmero D cuantitativo tiene un excelente valor predictivo negativo en
pacientes con baja probabilidad clnica previa a la prueba.
La angiografa CT es el nuevo estndar de oro y, en esencia, permite descartar
la embolia pulmonar clnicamente signifcativa.
Se realiza una exploracin de ventilacin-perfusin en pacientes que no tole-
ran la tincin de contraste; los resultados dependen de la probabilidad previa
a la prueba.
El ultrasonido de extremidades inferiores demuestra trombosis venosa pro-
funda (DVT) en la mitad de los pacientes.
En pocas ocasiones, se necesita angiografa pulmonar.
Diagnstico diferencial

Neumona, infarto del miocardio.


Cualquier causa de disnea aguda.
Sndrome de respuesta infamatoria sistmica (SIRS).
Tratamiento

Anticoagulacin: de forma aguda con heparina, inciese al mismo tiempo la


administracin de warfarina y continese por un mnimo de 6 meses (para
causa reversible) o durante toda la vida (causa no provocada o irreversible).
Tratamiento tromboltico en pacientes seleccionados con deterioro hemodi-
nmico.
Colocacin de fltro intravenoso para pacientes seleccionados; considrese un
fltro temporal si el riesgo de anticoagulacin est limitado por el tiempo.
Perla

Casi 10% de los mbolos pulmonares se originan en las venas de extremidades


superiores; hay ms actividad endotelial de tromboplastina que en las venas de las
piernas.
Referencia
Todd JL, Tapson VF. Thrombolytic therapy for acute pulmonary embolism: a critical apprai-
sal. Chest 2009;135:1321. [PMID: 19420199]
Captulo 2 Neumopatas 39
2
Sndrome de dicultad respiratoria aguda (ARDS)
Fundamentos del diagnstico

Aparicin rpida de disnea y difcultad respiratoria, por lo general en el con-


texto de traumatismo, choque, aspiracin o septicemia.
Taquipnea, febre; crepitaciones en la auscultacin.
Hipoxemia arterial refractaria al oxgeno suplementario, que a menudo requie-
re ventilacin de presin positiva; hipercapnia y acidosis respiratoria debido a
un aumento en la fraccin de espacio muerto y disminucin en el volumen
corriente (los pulmones se vuelven rgidos y se difculta su expansin).
Infltrados alveolares e intersticiales difusos en la radiografa, con frecuencia
se omiten los ngulos costofrnicos.
No hay evidencia clnica de hipertensin auricular izquierda; presin de
enclavamiento capilar pulmonar <18 mmHg.
Lesin pulmonar aguda defnida por una proporcin Pa o
2
:Fio
2
<300; el
ARDS se defne por una proporcin Pao
2
:Fio
2
<200.
Diagnstico diferencial

Edema pulmonar cardiognico.


Neumona primaria debido a cualquier causa.
Hemorragia alveolar difusa.
Neumona intersticial aguda (es decir, sndrome de Hamman-Rich).
Neumona criptognica organizadora.
Tratamiento

Ventilacin mecnica con oxgeno complementario; con frecuencia se requie-


re presin espiratoria fnal positiva.
La ventilacin de volumen corriente bajo, utilizando 6 ml/kg del peso corpo-
ral predicho, puede reducir la mortalidad.
Una estrategia conservadora de lquidos orientada a un balance total uniforme
de lquidos corporales (requiere diurticos diarios) disminuye el tiempo en el
ventilador y en la unidad de cuidados intensivos (ICU).
El tratamiento de apoyo incluye nutricin adecuada, vigilancia de otras dis-
funciones orgnicas y prevencin de complicaciones nosocomiales (p. ej.,
infeccin relacionada con catter, infeccin de vas urinarias, neumona rela-
cionada con el ventilador, tromboembolia venosa, gastritis por estrs).
El ndice de mortalidad es de 30 a 60%.
Perla

A medida que el catter de Swan-Ganz pierde popularidad, la ecocardiografa se


vuelve cada vez ms importante para descartar una causa cardiognica de este
problema.
Referencia
Tang BM, Craig JC, Eslick GD, Seppelt I, McLean AS. Use of corticosteroids in acute lung
injury and acute respiratory distress syndrome: a systematic review and meta-analysis.
Crit Care Med 2009;37:1594. [PMID: 19325471]
40 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Traqueobronquitis aguda
Fundamentos del diagnstico

Est mal defnido pero es un padecimiento comn caracterizado por infama-


cin de la trquea y los bronquios.
Debido a agentes infecciosos (bacterias o virus) o irritantes (p. ej., polvo y
humo).
Considrese frotis nasal para determinar la presencia de infuenza, si hay sn-
tomas no especfcos.
La tos es el sntoma ms comn; la produccin de esputo purulento y el
malestar general son comunes; en ocasiones hemoptisis.
Ronquidos y sibilancias variables; no suele haber febre, pero puede ser pro-
minente en casos provocados por Haemophilus infuenzae.
Radiografa torcica normal.
Mayor incidencia en fumadores.
Diagnstico diferencial

Asma.
Neumona.
Aspiracin de cuerpo extrao.
Neumonitis por inhalacin.
Laringotraqueobronquitis viral.
Tratamiento

Tratamiento sintomtico con broncodilatadores inhalados, supresores de la


tos.
Casi nunca se recomiendan antibiticos; stos acortan el curso de la enferme-
dad en menos de un da.
Trtese a los pacientes que padecen infuenza de acuerdo con las recomenda-
ciones establecidas.
Se debe motivar a los pacientes a dejar de fumar.
Perla

Haemophilus infuenzae y Pseudomonas tienen un tropismo hacia las vas areas


grandes; estdiese con cuidado la tincin de Gram en este sndrome, en especial
la ausencia de una enfermedad pulmonar subyacente.
Referencia
Wenzel RP, Fowler AA 3rd. Clinical practice. Acute bronchitis. N Engl J Med 2006;355:2125.
[PMID: 17108344]
Captulo 2 Neumopatas 41
2
Micosis broncopulmonar alrgica
(antes aspergilosis broncopulmonar alrgica)
Fundamentos del diagnstico

Provocada por alergia a los antgenos de la especie Aspergillus u otros hongos


que colonizan el rbol traqueobronquial.
Disnea recurrente, desenmascarada por el retiro de corticosteroides, con ante-
cedentes de asma; tos que produce tapones de esputo de color caf.
Exploracin fsica como en el caso del asma.
Eosinoflia perifrica, nivel srico elevado de IgE, anticuerpo precipitante al
antgeno de Aspergillus presente; hipersensibilidad en piel positiva al antge-
no de Aspergillus.
Infltrado (a menudo fugaz) y bronquiectasia central en la radiografa torcica.
Diagnstico diferencial

Asma.
Bronquiectasia.
Aspergilosis invasiva.
Sndrome de Churg-Strauss.
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
Tratamiento

Con frecuencia se requieren corticosteroides orales durante varios meses.


Broncodilatadores inhalados, al igual que en los ataques de asma.
El tratamiento con itraconazol (por 16 semanas) mejora el control de la enfer-
medad.
Entre las complicaciones se incluyen hemoptisis, bronquiectasia grave y
fbrosis pulmonar.
Perla

Este hongo produce enfermedad en una de por lo menos tres formas; todas son
fsiopatolgicamente diferentes.
Referencia
de Oliveira E, Giavina-Bianchi P, Fonseca LA, Frana AT, Kalil J. Allergic bronchopulmo-
nary aspergillosis diagnosis remains a challenge. Respir Med 2007;101:2352. [PMID:
17689062]
42 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Asbestosis
Fundamentos del diagnstico

Antecedentes de exposicin a polvo que contiene partculas de asbestos (p.


ej., del trabajo en una mina, en el rea de aislamiento, la construccin de
inmuebles, construccin de barcos).
Disnea progresiva que aparece 20 a 40 aos despus de la exposicin, en unas
pocas ocasiones dolor pleurtico en el pecho.
Los estertores inspiratorios secos y el hipocratismo digital son comunes; en
ocasiones se observa cianosis y signos de cor pulmonale.
La fbrosis intersticial es caracterstica (la parte inferior del pulmn es ms
grande que la superior); el engrosamiento pleural y la calcifcacin diafrag-
mtica son comunes pero no especfcos; sin embargo, los tres aunados a
antecedentes de exposicin establecen el diagnstico.
Se desarrolla un derrame pleural exudante antes de la enfermedad parenqui-
matosa.
La CT de alta resolucin suele ser confrmatoria.
Las pruebas de funcin pulmonar muestran un defecto restrictivo; la anorma-
lidad ms temprana suele ser la disminucin en la capacidad pulmonar para
la difusin del monxido de carbono (DLCO).
Diagnstico diferencial

Otras neumoconiosis por inhalacin (p. ej., silicosis).


Enfermedad mictica.
Sarcoidosis.
Fibrosis pulmonar idioptica.
Neumonitis por hipersensibilidad.
Tratamiento

Atencin de apoyo; oxgeno suplementario crnico para la hipoxemia soste-


nida.
Deteccin de otras enfermedades respiratorias relacionadas con exposicin a
asbestos (engrosamiento pleural difuso, placas, derrames, atelectasia redon-
da, mesotelioma, carcinoma broncognico).
Asesora legal relacionada con las compensaciones por exposicin laboral
utilizando los criterios anteriores.
Perla

Recurdese que la exposicin ms alta en barcos proviene de barrer el suelo; estos


antecedentes pueden ayudar a un paciente a obtener mejores compensaciones por
discapacidad pulmonar.
Referencia
Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Asbestosis-related years of potential life
lost before age 65 yearsUnited States, 1968-2005. MMWR Morb Mortal Wkly Rep
2008;57:1321. [PMID: 19078920]
Captulo 2 Neumopatas 43
2
Asma
Fundamentos del diagnstico

Sibilancia episdica, tos y disnea; disnea crnica mal controlada o rigidez


torcica; puede presentarse como tos a la hora de dormir.
Entre los elementos desencadenadores se encuentran: alergenos (mascotas),
irritantes (humo), infecciones (virales), frmacos (cido acetilsaliclico), aire
fro, ejercicio, estrs.
Tiempo de espiracin prolongado, sibilancia; si es grave, pulso paradjico.
Eosinoflia perifrica; cilindros de moco, eosinflos en esputo.
El patrn obstructivo en la espirometra apoya el diagnstico, aunque puede
ser normal entre ataques.
En el desafo con metacolina, la ausencia de hiperreactividad hace que el
diagnstico resulte improbable.
Diagnstico diferencial

Insufciencia cardiaca congestiva; disfuncin de cuerdas vocales.


Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
Aspiracin de cuerpos extraos.
Micosis broncopulmonar alrgica.
Sndrome de Churg-Strauss.
Tratamiento

Evitacin de precipitantes conocidos, corticosteroides inhalados en caso de


asma persistente, broncodilatadores inhalados para los sntomas.
El objetivo del tratamiento es escalar en el tratamiento farmacolgico, has-
ta que el paciente haya obtenido control completo de los sntomas, y despus
reducirlos conforme se vayan tolerando.
En pacientes sin un buen control de corticosteroides inhalados, adase un
agonista beta inhalado de larga accin (p. ej., salmeterol); no dar agonistas
beta de larga accin en quienes no utilizan glucocorticoides inhalados.
Tratamiento de las exacerbaciones: oxgeno, broncodilatadores inhalados
(agonistas beta 2 > anticolinrgicos), corticosteroides sistmicos (5 das).
Los modifcadores del leucotrieno (p. ej., montelukast) pueden proporcionar
una segunda opcin para el tratamiento a largo plazo en la enfermedad leve a
moderada.
El nedocromilo/cromoln es efectivo para el asma inducida por ejercicio.
Para el asma de difcil control, considrense factores exacerbantes como la
enfermedad por refujo gastroesofgico y la sinusitis crnica.
Perla

No todas las sibilancias son asma; recurdense afecciones como la insufciencia


cardiaca y la disfuncin de las cuerdas vocales en pacientes con asma resistente
a esteroides.
Referencia
Ni Chroinin M, Greenstone I, Lasserson TJ, Ducharme FM. Addition of inhaled long-acting
beta2-agonists to inhaled steroids as frst line therapy for persistent asthma in steroid-naive
adults and children. Cochrane Database Syst Rev 2009;4:CD005307. [PMID: 19821344]
44 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Neumona atpica
Fundamentos del diagnstico

Entre los patgenos se incluyen Legionella, Mycoplasma, Chlamydia, virus.


Tos con esputo escaso, febre, malestar general, cefalea; sntomas gastrointes-
tinales variables.
Tal vez la exploracin fsica de los pulmones no presente anomalas.
Leucocitosis leve; las aglutininas fras en ocasiones son positivas pero no
diagnsticas para Mycoplasma.
Infltrado con parches, no lobular, en la radiografa torcica, que a menudo
sorprende por su gran extensin.
No hay aspectos clnicos o radiogrfcos confables para distinguir entre neu-
mona tpica y atpica.
Diagnstico diferencial

Neumona bacteriana tpica.


Neumona por Pneumocystis jiroveci.
Insufciencia cardiaca congestiva.
Hemorragia alveolar difusa.
Neumopata intersticial (neumonitis por hipersensibilidad, fbrosis intersti-
cial no especfca, neumonitis organizante criptognica).
Tratamiento

Tratamiento antibitico emprico con doxiciclina, eritromicina u otros macr-


lidos (p. ej., azitromicina), fuoroquinolona (p. ej., levofoxacina).
Hospitalcese, como en el caso de la neumona bacteriana.
Perla

En 5% de los pacientes con neumona por Mycoplasma se encuentra timpanitis


ampollosa; tiene la misma especifcidad diagnstica que la serologa y toma
segundos en lugar de das para verifcarse.
Referencia
Robenshtok E, Shefet D, Gafter-Gvili A, Paul M, Vidal L, Leibovici L. Empiric antibiotic
coverage of atypical pathogens for community acquired pneumonia in hospitalized adults.
Cochrane Database Syst Rev 2008;1:CD004418. [PMID: 18254049]
Captulo 2 Neumopatas 45
2
Bronquiectasia
Fundamentos del diagnstico

Trastorno congnito o adquirido, que afecta a los bronquios mayores, provo-


cando dilatacin anormal permanente y destruccin de las paredes bronquia-
les; puede ser consecuencia de una neumona no tratada.
Tos crnica con esputo purulento copioso, hemoptisis; prdida de peso, neu-
monas recurrentes.
Estertores hmedos, speros y a la mitad de la inspiracin; hipocratismo digital.
Hipoxemia; patrn obstructivo en la espirometra.
Radiografas torcicas variables, pueden mostrar rieles de tranva (se obser-
va mejor en las placas laterales) y mltiples lesiones qusticas basales en
casos avanzados.
En muchos casos, es necesaria la exploracin con CT de alta resolucin para
el diagnstico.
A menudo se relaciona con un trastorno sistmico (p. ej., fbrosis qustica,
hipogammaglobulinemia, defciencia de IgA, inmunodefciencia variable
comn, disquinesia ciliar primaria), micosis broncopulmonar alrgica, VIH o
infeccin pulmonar crnica (como tuberculosis, otras micobacteriosis, absce-
so pulmonar).
Entre las complicaciones se incluyen hemoptisis masiva, cor pulmonale, ami-
loidosis y abscesos viscerales secundarios (p. ej., absceso cerebral).
Diagnstico diferencial

Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.


Tuberculosis.
Hipogammaglobulinemia.
Inmovilidad ciliar.
Fibrosis qustica.
Neumona debido a cualquier causa.
Tratamiento

Antibiticos elegidos a partir del cultivo de esputo y de las sensibilidades.


Fisioterapia torcica.
Broncodilatadores inhalados.
Glucocorticoides inhalados en pacientes seleccionados, sobre todo durante la
exacerbacin.
Mucolticos y humidifcacin de vas respiratorias.
Reseccin quirrgica en pacientes seleccionados con enfermedad localizada
que no responde o hemoptisis masiva.
Perla

En gran medida es una afeccin que ha ido desapareciendo debido al uso de anti-
biticos, pero sigue siendo la nica causa en medicina de esputo de tres capas.
Referencia
Kapur N, Bell S, Kolbe J, Chang AB. Inhaled steroids for bronchiectasis. Cochrane Database
Syst Rev 2009;1:CD000996. [PMID: 19160186]
46 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Tos crnica
Fundamentos del diagnstico

Una de las razones ms comunes para buscar atencin mdica.


Defnida como una tos que persiste por lo menos 4 semanas.
Exploracin nasal y oral en busca de signos de goteo posnasal (p. ej., aparien-
cia de empedrado o eritema de la mucosa), auscultacin torcica en busca de
sibilancia.
Radiografa torcica para excluir enfermedades pulmonares parenquimatosas
especfcas.
Considrense la espirometra antes y despus del broncodilatador, el desafo
con metacolina, la exploracin sinusal con CT y el monitoreo de pH esofgi-
co de 24 horas.
Broncoscopia en casos seleccionados.
Diagnstico diferencial

Bronquitis.
Bronquiolitis respiratoria (relacionada con el tabaquismo).
Inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensina (ACE).
Escurrimiento posnasal.
Sinusitis.
Asma.
Refujo gastroesofgico.
Tos posinfecciosa.
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
Insufciencia cardiaca congestiva.
Enfermedad pulmonar intersticial.
Carcinoma broncognico.
Tos psicognica.
Tratamiento

Abandono del tabaquismo.


Tratamiento del padecimiento subyacente, si lo hay.
Prueba con agonista beta inhalado (p. ej., albuterol).
Para el escurrimiento posnasal: antihistamnicos (antagonistas H
1
o puede
aadirse bromuro de ipatropio nasal).
Para sospecha de enfermedad por refujo gastroesofgico, inhibidores de la
bomba de protones (p. ej., omeprazol).
Perla

Por lo general provocada por inhibidores de la ACE, pero no se deben olvidar el


refujo esofgico y la aspiracin.
Referencia
Pavord ID, Chung KF. Management of chronic cough. Lancet 2008;371:1375. [PMID:
18424326]
Captulo 2 Neumopatas 47
2
Neumona eosinoflica crnica
Fundamentos del diagnstico

Fiebre, tos seca, sibilancia, disnea y prdida de peso (todas van de transitorios
a graves y progresivos).
Sibilancia, en ocasiones se aprecian estertores secos en la auscultacin.
En la mayora hay eosinoflia sangunea perifrica (>100 l), pero no en
todos.
En muchos casos, infltrados pulmonares perifricos en las radiografas (el
negativo radiolgico del edema pulmonar); >25% de eosinflos por medio
de lavado broncoalveolar; la biopsia pulmonar muestra eosinflos abundan-
tes.
Diagnstico diferencial

Neumona infecciosa.
Asma.
Fibrosis pulmonar idioptica.
Neumonitis organizante criptognica.
Micosis broncopulmonar alrgica.
Sndrome de Churg-Strauss.
Otros sndromes pulmonares eosinoflicos (p. ej., relacionados con frmacos
o parsitos, neumona eosinoflica aguda).
Tratamiento

El tratamiento corticosteroide de dosis moderada a menudo lleva a mejoras


importantes, pero la recurrencia es comn (~50%).
Casi todos los pacientes requieren corticosteroides durante un ao; otros, de
forma indefnida.
Perla

Considrese la epidemiologa antes de administrar esteroides a un paciente con


asma y eosinoflia; por lo general, puede causarse una hiperinfestacin fatal de
sndrome de Strongyloides.
Referencia
Marchand E, Cordier JF. Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia. Orphanet J Rare Dis
2006;1:11. [PMID: 16722612]
48 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica (COPD)
Fundamentos del diagnstico

Sobre todo, consiste de enfsema y bronquitis crnica.


La disnea y la tos productiva crnica son caractersticas; la COPD es casi
siempre una enfermedad de quienes abusan del tabaco (80 a 90%).
Taquipnea, trax en tonel, ruidos respiratorios distantes, sibilancias o roncus,
cianosis; el hipocratismo digital es inusual.
La hipoxemia e hipercapnia son ms pronunciadas con la bronquitis crnica
que con el enfsema, mientras que la hipertensin pulmonar es ms comn en
pacientes con enfsema.
Hiperexpansin con disminucin de marcas en la radiografa torcica.
Obstruccin del fujo de aire en la espirometra (proporcin de FEV
1
/FVC
<0.70); reduccin de la capacidad de difusin (DLCO) en el enfsema.
Diagnstico diferencial

Asma.
Bronquiectasia.
Defciencia de antitripsina
1
.
Bronquiolitis.
Tratamiento

La intervencin ms importante consiste en dejar de fumar.


Los agentes anticolinrgicos inhalados mejoran los sntomas y reducen las
exacerbaciones (el tiotropio puede ser superior al ipatropio).
Los agonistas beta de larga accin reducen las exacerbaciones.
Los glucocorticoides inhalados crnicos pueden aumentar el riesgo de neu-
mona; utilcense slo si el paciente tiene una mejora sintomtica clara.
Vacunacin neumoccica; vacuna anual contra la infuenza.
El oxgeno complementario para pacientes hipoxmicos (Pa o
2
<55 mmHg o
saturacin de O
2
<88%) reduce la mortalidad.
Para las exacerbaciones, trtese con broncodilatadores, antibiticos, gluco-
corticoides sistmicos con reduccin progresiva durante 2 semanas.
Los pacientes internados con insufciencia ventilatoria obtienen un benefcio
en cuanto a mortalidad con la administracin temprana de una ventilacin
con presin positiva no invasiva.
Ciruga de reduccin pulmonar en pacientes seleccionados con enfsema.
Perla

Quien padece COPD empuja la silla de ruedas de quien tiene enfsema; el pacien-
te con bronquitis tiene mejor tolerancia al ejercicio.
Referencia
El Moussaoui R, Roede BM, Speelman P, Bresser P, Prins JM, Bossuyt PM. Short-course
antibiotic treatment in acute exacerbations of chronic bronchitis and COPD: a meta-analy-
sis of double-blind studies. Thorax 2008;63:415. [PMID: 18234905]
Captulo 2 Neumopatas 49
2
Neumona organizante criptognica
(bronquiolitis obliterante con neumona
organizante [BOOP] idioptica)
Fundamentos del diagnstico

Neumona organizante criptognica (COP) y BOOP idioptica son sinnimos.


La COP puede presentarse despus de infecciones (p. ej., Mycoplasma, infec-
cin viral), puede deberse a inhalacin de humos txicos o relacionarse con
afeccin del tejido conjuntivo o trasplante de rganos.
Afecta a pacientes de todas las edades (la media es 50 aos), no hay predilec-
cin de gnero y el tabaquismo no es un precipitante.
La presentacin suele ser similar a la neumona adquirida en la comunidad;
hasta la mitad de los pacientes tiene una aparicin sbita de sntomas pareci-
dos al resfriado como febre, malestar, tos no productiva, fatiga y disnea.
Suele observarse prdida de peso (por lo general, >4.5 kg).
Estertores secos a la auscultacin; la sibilancia y el hipocratismo digital son
inusuales.
Anomalas restrictivas con los estudios de la funcin pulmonar; la hipoxemia
es tpica.
La radiografa torcica muestra infltrados alveolares bilaterales como parches.
Es necesaria la biopsia pulmonar abierta o toracoscpica para un diagnstico
preciso.
Diagnstico diferencial

Neumona debida a bacterias, hongos o tuberculosis.


Hemorragia alveolar difusa.
Neumona intersticial aguda.
ARDS.
Infecciones pulmonares relacionadas con sida (p. ej., Pneumocystis).
Insufciencia cardiaca congestiva.
Neumonitis por hipersensibilidad.
Neumona eosinoflica crnica.
Toxicidad pulmonar debida a frmacos o trastorno autoinmune.
Tratamiento

Los corticosteroides son efectivos en dos terceras partes de los casos; agentes
citotxicos (p. ej., ciclofosfamida) cuando fallan los esteroides.
La recada es comn despus de cursos cortos (<6 meses) de esteroides.
Perla

La COP es el principal diagnstico cuando persiste la neumona adquirida en la


comunidad, a pesar de los antibiticos.
Referencia
Vasu TS, Cavallazzi R, Hirani A, Sharma D, Weibel SB, Kane GC. Clinical and radiologic
distinctions between secondary bronchiolitis obliterans organizing pneumonia and crypto-
genic organizing pneumonia. Respir Care 2009;54:1028. [PMID: 19650943]
50 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Fibrosis qustica
Fundamentos del diagnstico

Trastorno autosmico recesivo generalizado de las glndulas exocrinas que es


ms comn de lo que alguna vez se crey.
Tos, disnea, infecciones pulmonares recurrentes que suelen deberse a Pseu-
domonas; sntomas de malabsorcin, infertilidad.
Ruidos respiratorios distantes, ronquidos, hipocratismo digital, plipos nasales.
Hipoxemia; patrn obstructivo o mixto en la espirometra; disminucin de la
capacidad de difusin.
La radiografa torcica revela bronquiectasia, prdida de volumen del lbulo
superior y enfermedad qustica.
El cloro en sudor >60 meq/L es caracterstico, pero puede haber falsos nega-
tivos.
Las pruebas de mutaciones genticas confrman el diagnstico cuando la
prueba de sudor es negativa.
Diagnstico diferencial

Asma.
Bronquiectasia (dismotilidad ciliar primaria).
Enfsema congnito (defciencia de antiproteasa
1
).
Enfermedad micobacteriana atpica con bronquiectasia.
Insufciencia pancretica; otras causas de malabsorcin.
Tratamiento

Se requiere un tratamiento multidisciplinario amplio, incluida asesora gen-


tica y ocupacional.
Broncodilatadores inhalados y fsioterapia torcica.
Antibiticos para infecciones recurrentes de vas respiratorias dirigidos a
especies resistentes de Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus.
Vacuna neumoccica; vacunas anuales contra la infuenza.
La desoxirribonucleasa humana recombinante inhalada (un agente mucolti-
co) y la salina hipertnica disminuyen la viscosidad del esputo y pueden faci-
litar el despeje de las vas respiratorias.
La fsioterapia torcica con diversos dispositivos mejora el despeje de las vas
respiratorias.
El trasplante pulmonar es el tratamiento defnitivo en pacientes seleccionados.
Perla

Considrese este diagnstico en adultos con infecciones pulmonares recurrentes;


los antibiticos han brindado periodos de vida ms largos y han mostrado que las
formas atpicas resultan sorprendentemente comunes.
Referencia
Langton Hewer SC, Smyth AR. Antibiotic strategies for eradicating Pseudomonas aeruginosa
in people with cystic fbrosis. Cochrane Database Syst Rev 2009;4:CD004197. [PMID:
19821321]
Captulo 2 Neumopatas 51
2
Aspiracin de cuerpo extrao
Fundamentos del diagnstico

Aparicin repentina de tos, sibilancia y disnea; en nios, puede presenciarse


durante el inicio de los sntomas.
Sibilancia localizada, hiperresonancia, estridor y disminucin de ruidos res-
piratorios.
Atrapamiento localizado de aire o atelectasia en la radiografa torcica al fnal
de la espiracin.
La broncoscopia con fbra ptica diagnstica suele identifcar y localizar el
cuerpo extrao.
Diagnstico diferencial

Tapn de moco debido a asma o bronquitis crnica.


Bronquiectasia.
Tumor endobronquial.
Proceso piognico de vas respiratorias superiores (p. ej., angina de Ludwig,
absceso de tejido blando, epiglotitis).
Laringoespasmo relacionado con anaflaxis.
Compresin bronquial por lesin masiva.
Bocio subesternal.
Cistadenoma traqueal.
Tratamiento

Retiro broncoscpico o quirrgico del cuerpo extrao, por lo general median-


te una broncoscopia rgida.
Atencin de urgencia a las vas respiratorias (puede requerir intubacin endo-
traqueal).
Perla

Recurdese esto cuando un comensal se colapsa en un restaurante y no puede


hablar; la maniobra de Heimlich ha salvado muchas vidas en estos casos.
Referencia
Boyd M, Chatterjee A, Chiles C, Chin R Jr. Tracheobronchial foreign body aspiration in
adults. South Med J 2009;102:171. [PMID: 19139679]
52 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Neumonitis por hipersensibilidad
(alveolitis alrgica extrnseca)
Fundamentos del diagnstico

Antecedentes ocupacionales y ambientales que sugieren una relacin entre


las actividades y los sntomas.
Provocada por exposicin a agentes microbianos (p. ej., Actinomyces termofli-
cos en pulmones de granjeros, bagasosis, secuoyosis), protenas animales (p. ej.,
pulmn de afcionado a las aves), con la deposicin resultante de complementos
de IgG, y sensibilizadores qumicos (p. ej., isocianatos, anhdrido trimeltico).
Forma aguda: 4 a 12 horas despus de la exposicin, tos, disnea, febre, esca-
lofros, mialgias; taquipnea, taquicardia, estertores inspiratorios; leucocitosis
con linfopenia y neutroflia; la eosinoflia es inusual.
Forma subaguda o crnica: disnea por ejercicio, tos, fatiga, anorexia, prdida
de peso; estertores basilares.
La presencia de anticuerpos precipitantes de IgG contra los antgenos men-
cionados indica exposicin pero no constituye el diagnstico.
Las pruebas dermatolgicas no son tiles.
Las pruebas de funcin pulmonar revelan ya sea una limitacin del fujo de
aire o un patrn restrictivo y una disminucin de la DLCO.
La CT torcica de alta resolucin revela una anormalidad en vidrio despulido,
difusa y fna, predominante en el lbulo superior con ndulos centrilobulares;
las imgenes espiratorias revelan mosaicismo.
El lavado broncoalveolar revela una linfocitosis marcada.
La biopsia pulmonar transbronquial o toracoscpica puede confrmar el diag-
nstico en casos poco claros.
Diagnstico diferencial

Fibrosis pulmonar idioptica.


Sarcoidosis.
Asma.
Neumona atpica.
Bronquiolitis de etiologa alternativa.
Enfermedad vascular de colgeno.
Tratamiento

Identifcacin y retiro de la exposicin.


Considrense corticosteroides sistmicos en formas subagudas o crnicas.
Perla

Un trastorno con muchos nombres coloridos, como bagasosis (bagasse es el nom-


bre en francs de la caa de azcar) y muchos antgenos producen un cuadro cl-
nico idntico.
Referencia
Lacasse Y, Cormier Y. Hypersensitivity pneumonitis. Orphanet J Rare Dis 2006;1:25. [PMID:
16817954]
Captulo 2 Neumopatas 53
2
Hipertensin arterial pulmonar idioptica
Fundamentos del diagnstico

Trastorno poco comn en mujeres jvenes y de edad media.


Se defne como hipertensin pulmonar (presin media de la arteria pulmonar
>25 mmHg) carente de enfermedad pulmonar o cardiopata izquierda.
Disnea progresiva, malestar general, dolor torcico, sncope por esfuerzo.
Taquicardia, elevacin ventricular derecha, aumento de P
2
, soplos de insuf-
ciencia valvular pulmonar, tricspide o ambas; S
3
del lado derecho; es comn
la evidencia de insufciencia ventricular derecha (distensin venosa yugular,
edema perifrico, hepatomegalia, ascitis).
Desviacin del eje derecho, hemibloqueo ventricular derecho, distensin o
hipertrofa ventricular derecha en la electrocardiografa.
Evidencia ecocardiogrfca de presin sistlica ventricular derecha (RV) ele-
vada, con o sin evidencia de dilatacin o disfuncin RV.
Diagnstico diferencial

Hipertensin venosa pulmonar (estenosis mitral, insufciencia cardiaca


izquierda por cualquier etiologa).
Apnea del sueo y sndromes de hipoventilacin por obesidad.
Enfermedad tromboemblica crnica.
Neumopata parenquimatosa; enfermedad pulmonar autoinmune.
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
Hipertensin pulmonar inducida por frmacos anorxica (Fen-phen) o simpa-
ticomimtica (metanfetamina).
Hipertensin pulmonar relacionada con VIH.
Hipertensin portopulmonar (cirrosis e hipertensin portal).
Tratamiento

Una minora de los pacientes (~5%) responde bien a los antagonistas del
calcio a largo plazo; esto se observa slo en pacientes que responden a reto
con vasodilatadores durante la cateterizacin cardiaca derecha.
Los anlogos de la prostaciclina administrados por va intravenosa y de
manera continua son los agentes mejor estudiados y, por lo general, se inicia
su aplicacin en casos ms graves.
Los bloqueadores de los receptores de endotelina y los inhibidores de la fos-
fodiesterasa 5 mejoran los sntomas en casos leves o moderadamente graves.
La anticoagulacin emprica puede conferir benefcios para la supervivencia.
Por lo general, las combinaciones de agentes son ms benfcas que cualquier
agente solo: se debe considerar el benefcio clnico en contraste con los efec-
tos secundarios.
Se debe considerar el trasplante pulmonar o cardiaco y pulmonar.
Perla

La hipertensin pulmonar primaria con una anormalidad auricular izquierda


en el ECG es estenosis mitral, hasta que se demuestre lo contrario.
Referencia
Saggar R, Saggar R, Aboulhosn J, Belperio JA, Zisman DA, Lynch JP 3rd. Diagnosis and
hemodynamic assessment of pulmonary arterial hypertension. Semin Respir Crit Care
Med 2009;30:399. [PMID: 19634079]
54 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Fibrosis pulmonar idioptica
Fundamentos del diagnstico

Aparicin insidiosa de disnea por esfuerzo y tos seca en los pacientes, por lo
general en la sexta o sptima dcada de la vida.
La defnicin requiere el patrn histopatolgico de neumona intersticial
usual.
Estertores inspiratorios en la auscultacin; hipocratismo digital.
Hipoxemia, sobre todo por esfuerzo.
De manera predominante, anormalidad reticular bilateral del lbulo inferior
en la radiografa torcica, que puede progresar a un patrn de colmena.
Patrn restrictivo con disminucin de las capacidades pulmonar total y de
difusin (DLCO).
En muchos casos, la CT torcica de alta resolucin puede determinar de for-
ma confable el diagnstico.
La biopsia mediante ciruga toracoscpica visualmente asistida (VAT) es el
mejor mtodo para el diagnstico defnitivo, demostrando neumona intersti-
cial usual.
Diagnstico diferencial

Neumona intersticial no especfca.


Neumona organizante criptognica (COP).
Neumopata intersticial debida a enfermedad vascular de colgeno.
Fibrosis inducida por frmacos (p. ej., bleomicina, nitrofurantona).
Sarcoidosis.
Neumoconiosis.
Asbestosis.
Neumonitis por hipersensibilidad.
Tratamiento

Tratamiento de apoyo, incluido oxgeno complementario.


La combinacin de corticosteroides en dosis altas y tratamiento citotxico es
muy poco efectiva.
La acetilcistena oral (600 mg tres veces al da) puede alentar el progreso
fsiolgico, aunque no hay un benefcio claro en el resultado funcional.
La referencia temprana a un centro de trasplante pulmonar es esencial para
buenos candidatos.
Perla

Con los antecedentes correctos y las caractersticas de la imagen de la CT de alta


resolucin, se puede realizar un diagnstico sin biopsia.
Referencia
Meltzer EB, Noble PW. Idiopathic pulmonary fbrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8. [PMID:
18366757]
Captulo 2 Neumopatas 55
2
Absceso pulmonar
Fundamentos del diagnstico

Tos que produce esputo ftido, hemoptisis, febre, prdida de peso, malestar
general.
Los pacientes con enfermedad periodontal, alcoholismo, alteracin de la
deglucin (p. ej., trastorno neurolgico, esofgico o conciencia alterada)
estn predispuestos.
La causa usual es una infeccin mixta aerobia-anaerobia.
Sonidos respiratorios bronquiales con matidez y egofona sobre el pulmn
afectado; el sonido de sucusin y la respiracin anfrica indican el nivel
hidroareo.
Leucocitosis; hipoxemia.
Densidad de radiografa torcica, a menudo con lucidez central o nivel
hidroareo.
Diagnstico diferencial

Tuberculosis.
Carcinoma broncognico.
Micosis pulmonar.
Bronquiectasia.
Infarto pulmonar por embolia o vasculitis (p. ej., granulomatosis de Wege-
ner).
Tratamiento

Clindamicina o penicilina de dosis alta (tratamiento por 6 semanas o ms,


hasta que se resuelva el absceso).
Ciruga en casos seleccionados (en particular absceso grande; hemoptisis
masiva o persistente).
Oxgeno complementario, de acuerdo con lo necesario.
Exclusin broncoscpica de la obstruccin de las vas respiratorias debido a
carcinoma o cuerpo extrao, en pacientes con caractersticas atpicas, sobre
todo pacientes desdentados.
Perla

Un absceso pulmonar en un paciente sin dientes es cncer pulmonar hasta que se


demuestre lo contrario.
Referencia
Moreira Jda S, Camargo Jde J, Felicetti JC, Goldenfun PR, Moreira AL, Porto Nda S. Lung
abscess: analysis of 252 consecutive cases diagnosed between 1968 and 2004. J Bras
Pneumol 2006;32:136. [PMID: 17273583]
56 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Inuenza A H1N1 pandmica
Fundamentos del diagnstico

Virus nuevo de infuenza A H1N1 creado por recombinacin de dos cepas


porcinas, una humana y una aviar; se observ por primera vez en el verano de
2009.
A diferencia de la infuenza estacional, la cepa H1N1 pandmica causa de
forma desproporcionada una infeccin grave en pacientes de entre 20 y 40
aos.
Al parecer, la capacidad de transmisin de un ser humano a otro, sobre todo
a travs del estornudo y la tos, es mayor, en comparacin con la infuenza
estacional.
Los sntomas ms comunes son los de la infuenza estacional (febre, tos,
dolor de garganta, malestar general, cefalea), aunque tambin puede haber
nuseas, vmito y diarrea.
Menos de 1% de los pacientes requieren hospitalizacin; los factores de ries-
go comunes para complicaciones son COPD, inmunosupresin, cardiopata,
embarazo, diabetes, obesidad.
Se recomiendan las pruebas diagnsticas en pacientes hospitalizados y quie-
nes estn en riesgo de complicaciones.
La prueba rpida de antgeno tiene muy baja sensibilidad; la confrmacin de
la infeccin pandmica slo se puede realizar por medio de una reaccin en
cadena de la polimerasa o un cultivo.
Diagnstico diferencial

Bronquitis aguda (no infuenza).


Neumona organizante criptognica (COP).
Sndrome de difcultad respiratoria aguda.
Neumona atpica (p. ej., Mycoplasma, Chlamydia).
Tratamiento

Es ms probable que los inhibidores de la neuraminidasa (oseltamivir y zana-


mivir) brinden ms benefcios si se utilizan durante las primeras 48 horas
despus de la aparicin de sntomas y se contina su administracin durante
5 das.
En pacientes hospitalizados y en alto riesgo, adems de quienes tienen una
afeccin del tracto respiratorio inferior, la administracin de inhibidores de la
neuraminidasa debe iniciarse despus de la ventana de 48 horas.
La infuenza A H1N1 pandmica es resistente a los medicamentes antivirales
amantadina y rimantadina.
Perla

No hay riesgo de adquirir infuenza A H1N1 pandmica (p. ej., gripe porcina) por
comer carne de cerdo.
Referencia
Scalera NM, Mossad SB. The frst pandemic of the 21st century: a review of the 2009 pande-
mic variant infuenza A (H1N1) virus. Postgrad Med 2009;121:43. [PMID: 19820273]
Captulo 2 Neumopatas 57
2
Derrame pleural
Fundamentos del diagnstico

Muchos pacientes son asintomticos; dolor torcico pleurtico, disnea en


algunos.
Disminucin de los ruidos respiratorios y matidez a la percusin; respiracin
bronquial por arriba del derrame.
Capas en las radiografas en decbito; en ocasiones se requiere ultrasonogra-
fa o CT torcica para confrmacin.
El derrame exudativo suele deberse a enfermedad maligna, infeccin, enfer-
medad autoinmune, embolia pulmonar, asbestosis.
El derrame transudativo es provocado por insufciencia cardiaca congestiva,
cirrosis con ascitis, sndrome nefrtico e hipotiroidismo.
Los derrames exudativos tienen por lo menos una de las siguientes caracters-
ticas: proporcin entre protena de lquido pleural y protena srica >0.5; pro-
porcin entre lactato deshidrogenasa de lquido pleural (LDH) y LDH srica
>0.6; o LDH de lquido pleural ms de dos terceras partes por arriba del lmi-
te superior de la LDH srica normal.
Un derrame exudativo se considera complicado si se presenta cualesquiera de
los siguientes parmetros: pH <7.20, glucosa <60 mg/dl, tincin de Gram o
cultivo positivo, derrame >1/2 hemotrax en la radiografa torcica, locula-
ciones o contraste pleural en la CT, LDH de lquido pleural 3 veces mayor
que el lmite superior de la LDH srica normal.
Diagnstico diferencial

Atelectasia.
Condensacin lobular.
Paquipleuritis crnica.
Hemidiafragma elevado.
Tratamiento

Toracentesis diagnstica para evaluar la causa, con glucosa en lquido pleural,


protenas, hemograma y cifra de leucocitos con cuenta diferencial, colesterol,
LDH y cultivos relevantes.
Los derrames pleurales paraneumnicos con complicaciones suelen requerir
drenado con sonda torcica o decorticacin quirrgica para lograr la resolucin.
Tratamiento guiado por la causa sospechada.
Esclerosis con instilaciones de polvos de talco para derrames pleurales malig-
nos sintomticos.
Perla

Por qu el derrame transudativo unilateral es ms comn en el lado derecho?


Porque hay ms pulmn y pleura de ese lado.
Referencia
Seyhan EC, Altin S, Cetinkaya E, Sokucu S, Gunluoglu MZ, Demir A, Korkmaz P, Issever H. The
importance of pleural fuid and serum NT-proBNP levels in differentiating pleural effusion due
to heart failure from other causes of effusion. Intern Med 2009;48:287. [PMID: 19252349]
58 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Proteinosis alveolar pulmonar
Fundamentos del diagnstico

La mayor parte de los casos son adquiridos; idiopticos o relacionados con


muchas enfermedades (p. ej., posinfeccin, husped inmunodeprimido,
enfermedad maligna hematolgica); tambin es posible que sean congnitos
(poco comn).
Los casos adquiridos se deben a la produccin de autoanticuerpos que evitan
que el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrfagos (GM-
CSF) se una a su receptor, lo que produce una disminucin del catabolismo
de surfactante en los macrfagos alveolares.
Los casos congnitos se deben a mutaciones en el surfactante B y C.
La edad tpica es entre 30 y 50 aos; tres veces ms comn en hombres que
en mujeres.
Disnea progresiva por esfuerzo, febre de bajo grado, prdida de peso, fatiga,
tos no productiva; es comn que los pacientes estn asintomticos.
El examen fsico suele ser normal; estertores presentes en el 50%.
Hipoxemia; infltrados alveolares bilaterales que sugieren edema pulmonar
en la radiografa torcica; en la CT se observa patrn de empedrado.
Por lo general, los valores sricos de lactato deshidrogenasa se encuentran
elevados y se utilizan para dar seguimiento a la actividad de la enfermedad.
La medicin de los anticuerpos anti GM-CSF en suero o lavado alveolar
bronquial tiene excelente sensibilidad para el diagnstico.
El estndar de oro para el diagnstico es la acumulacin intraalveolar carac-
terstica de material lipoproteinceo sin fbrosis parenquimatosa que se obser-
va en la biopsia pulmonar quirrgica, aunque casi todos los diagnsticos se
realizan con antecedentes compatibles, CT y broncoscopia.
La superinfeccin con Nocardia y micobacterias es comn.
Diagnstico diferencial

Insufciencia cardiaca congestiva.


Infeccin atpica (p. ej., neumona por P. jiroveci).
Neumopata intersticial.
Hemorragia alveolar difusa.
Tratamiento

Hasta 25% presenta remisin espontnea.


El lavado peridico completo del pulmn mediante sonda endotraqueal de
doble luz reduce la disnea por esfuerzo en quienes tienen sntomas limitantes.
Debe tratarse la causa subyacente en formas secundarias.
Al parecer, en la enfermedad adquirida el tratamiento con GM-CSF es benfco.
Perla

Uno de los pocos padecimientos en medicina que produce quiloptisis-esputo lechoso.


Referencia
Juvet SC, Hwang D, Waddell TK, Downey GP. Rare lung disease II: pulmonary alveolar
proteinosis. Can Respir J. 2008;15:203. [PMID: 18551202]
Captulo 2 Neumopatas 59
2
Histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans
Fundamentos del diagnstico

Neumopata intersticial poco comn que afecta sobre todo a fumadores de


entre 20 y 40 aos.
La clula patolgica (clula de Langerhans) es una clula diferenciada dentro
de la lnea de monocitos-macrfagos.
Es comn que haya afeccin de la zona media a superior del pulmn (al con-
trario de la afeccin caracterstica de la zona inferior de la fbrosis pulmonar
idioptica).
Los pacientes pueden presentarse asintomticos en la radiografa torcica o
despus de un neumotrax espontneo.
Los sntomas no son especfcos y pueden incluir tos seca, disnea, fatiga,
dolor torcico pleurtico, prdida de peso, febre.
El examen fsico suele ser normal; sin embargo, en ocasiones hay hipocratis-
mo digital y estertores; los estudios de laboratorio suelen ser normales; no
hay eosinoflia.
Las complicaciones incluyen neumotrax espontneo recurrente, hemoptisis,
dolor seo (por quistes seos), diabetes inspida, enfermedad maligna.
Infltrados reticulonodulares, ndulos estrellados, quistes de la zona superior,
ausencia de derrame pleural, volumen pulmonar normal en la radiografa
torcica.
La CT de alta resolucin tiene una utilidad especial; las pruebas de funcin
pulmonar suelen revelar una cada en la capacidad de difusin; en algunos se
presentan hallazgos de restriccin u obstruccin.
El diagnstico defnitivo requiere ciruga de tejido por broncoscopia o tora-
coscopia asistida con video; el lavado broncoalveolar puede ser sugestivo si
se encuentran 5% o ms de clulas de Langerhans.
Algunos pacientes remiten; otros progresan a neumopata crnica.
Diagnstico diferencial

Fibrosis qustica.
Linfangioleiomiomatosis pulmonar.
Sarcoidosis.
Fibrosis pulmonar idioptica o inducida por frmacos.
Neumonitis por hipersensibilidad.
Neumona intersticial linfoctica.
Tratamiento

La intervencin ms importante es dejar de fumar.


Los corticosteroides y los agentes citotxicos tienen un valor limitado.
Trasplante pulmonar para la enfermedad avanzada.
Perla

En un fumador joven con neumotrax recurrente bilateral, ste es el diagnstico,


a menos que se demuestre lo contrario.
Referencia
Tazi A. Adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Eur Respir J. 2006;27:1272. [PMID:
16772390]
60 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Tuberculosis pulmonar
Fundamentos del diagnstico

Lasitud, prdida de peso, febre, tos, sudores nocturnos, hemoptisis.


Caquexia en muchos; en ocasiones, hay estertores apicales postusgenos.
Infltrados apicales o subapicales con cavitaciones, clsicos en la tuberculosis
por reactivacin; derrame pleural en la tuberculosis primaria, asimismo infltra-
cin del pulmn medio, pero cualquier anormalidad radiogrfca es posible.
Prueba de piel positiva a derivado de protena purifcada intradrmica (PPD).
Los ensayos de liberacin de interfern gamma tienen una buena especifci-
dad para la tuberculosis latente.
Mycobacterium tuberculosis mediante cultivo de esputo, lavado gstrico o
biopsia pleural; el cultivo de lquido pleural suele ser estril.
Mediante la amplifcacin de cido nucleico se distingue pronto entre M.
tuberculosis y la micobacteria no tuberculosa, para guiar las decisiones del
tratamiento; aun as se necesitan pruebas de susceptibilidad.
Con mayor frecuencia se encuentran cepas resistentes a antibiticos.
Granuloma en la biopsia pleural en pacientes con derrames; por lo general, no
hay clulas mesoteliales en el lquido.
La tuberculosis miliar (diseminacin hematgena extendida del microorganis-
mo) tiene diversas presentaciones clnicas, incluidos retraso en el crecimiento,
febre de origen desconocido, falla sistmica multiorgnica, ARDS; casi todos
tienen afeccin pulmonar generalizada con numerosos ndulos pequeos.
Diagnstico diferencial

Carcinoma pulmonar; infeccin mictica.


Neumona bacteriana o absceso pulmonar; otras infecciones micobacterianas.
Sarcoidosis; neumoconiosis.
Tratamiento

Combinacin de tratamiento antituberculoso durante 6 a 9 meses; todos los


regmenes incluyen isoniazida, pero la rifampicina, etambutol, pirazinamida
y la estreptomicina tienen actividad.
Evtese el tratamiento emprico para neumona adquirida en la comunidad
con fuoroquinolonas si se sospecha la presencia de M. tuberculosis, porque
el uso transitorio puede facilitar el desarrollo de resistencia.
Se deben reportar todos los casos con sospecha de infeccin por M. tubercu-
losis a los departamentos locales de salud.
Considrese la hospitalizacin en quienes no pueden cuidar de s mismos o
con probable exposicin a individuos susceptibles.
Perla

Casi 5% de los casos de tuberculosis se diagnostica posmortem.


Referencia
Hall RG, Leff RD, Gumbo T. Treatment of active pulmonary tuberculosis in adults: current
standards and recent advances. Pharmacotherapy 2009;29:1468. [PMID: 19947806]
Captulo 2 Neumopatas 61
2
Sarcoidosis
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad de causa desconocida con un aumento en la incidencia en negros


estadounidenses, blancos del norte de Europa y japoneses.
Malestar general, febre, disnea con inicio insidioso; se encuentran sntomas
relacionados con ojos, piel, sistema nervioso, hgado, articulaciones o cora-
zn; con frecuencia se presenta sin sntomas.
Iritis, eritema nodoso o lesiones granulomatosas en la piel, hipertrofa parati-
roidea, linfadenopata, hepatoesplenomegalia.
La hipercalcemia (5%) es menos comn que la hipercalciuria (20%).
Las pruebas de funcin pulmonar pueden mostrar evidencia de obstruccin,
pero es ms comn la restriccin con menor DLCO.
Adenopata paratraqueal derecha e hiliar simtrica, infltrados intersticiales, o
ambos, observados en la radiografa torcica.
El tejido revela un granuloma no caseifcante; la biopsia transbronquial es
sensible, aun sin enfermedad parenquimatosa en la placa de trax.
El aumento en los niveles de enzima convertidora de angiotensina no son
sensibles ni especfcos; anergia cutnea en 70%.
El ECG puede mostrar bloqueo cardiaco de grados variables.
Diagnstico diferencial

Tuberculosis.
Linfoma, incluida neumonitis intersticial linfoctica.
Histoplasmosis o coccidioidomicosis.
Fibrosis pulmonar idioptica.
Neumoconiosis.
Beriliosis.
Tratamiento

Tratamiento corticosteroide sistmico para neumopata sintomtica, afeccin


cardiaca, iritis que no responde al tratamiento local, afeccin del sistema ner-
vioso central, artritis, lesiones nodulares en la piel, hipercalcemia.
Tal vez los pacientes asintomticos con funcin pulmonar normal no requie-
ran corticosteroides: deben recibir un seguimiento clnico cercano.
Perla

La nica enfermedad en medicina en que los esteroides revierten la anergia.


Referencia
Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007;357:2153. [PMID:
18032765]
62 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Silicosis
Fundamentos del diagnstico

Neumopata fbrtica crnica provocada por inhalacin de polvo que contiene


dixido de silicn cristalino en fundiciones, mantenimiento industrial y mine-
ra en piedra slida.
Disnea progresiva, por lo general durante meses a aos.
Estertores inspiratorios secos en la auscultacin.
Cambios caractersticos en la radiografa torcica con fbrosis bilateral, pre-
dominante en el lbulo superior, ndulos y linfadenopata hiliar con calcifca-
cin tipo cascarn de huevo.
Los estudios de la funcin pulmonar obtienen un patrn mixto de obstruccin
y restriccin.
La enfermedad micobacteriana superimpuesta (tuberculosa y no tuberculosa)
es comn en pacientes con silicosis y debe descartarse si hay cualquier sospe-
cha clnica o radiogrfca.
Las enfermedades del tejido conjuntivo suelen complicar el curso clnico
(~10%).
Diagnstico diferencial

Otras neumoconiosis (p. ej., asbestosis).


Tuberculosis (con frecuencia complica la silicosis).
Sarcoidosis.
Histoplasmosis.
Coccidioidomicosis.
Tratamiento

Atencin de apoyo; oxgeno crnico, si hay hipoxemia sostenida.


La quimioproflaxis con isoniazida es necesaria para todos los pacientes sili-
cticos con reactividad positiva a la tuberculina.
Perla

Una de las pocas causas de la poco comn broncolitiasis; si pregunta, el paciente


indica que hay pequeas piedras en su esputo.
Referencia
Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Silicosis-related years of potential life
lost before age 65 yearsUnited States, 1968-2005. MMWR Morb Mortal Wkly Rep
2008;57:771. [PMID: 18636065]
Captulo 2 Neumopatas 63
2
Apnea del sueo
Fundamentos del diagnstico

Somnolencia o fatiga excesiva durante el da, cefalea en la maana, prdida


de peso, disfuncin erctil; la persona con la que duerme puede reportar
inquietud durante el sueo, ronquidos fuertes y puede haber sido testigo de
episodios apneicos.
La obesidad y la hipertensin sistmica son comunes; con el tiempo se pue-
den desarrollar signos de hipertensin pulmonar o cor pulmonale.
La eritrocitosis es comn.
El diagnstico se confrma por medio de una polisomnografa formal.
Casi todos los casos de apnea central tambin tienen un componente obstruc-
tivo; la apnea central pura del sueo es poco comn.
Diagnstico diferencial

Abuso de alcohol o sedantes.


Narcolepsia.
Trastorno convulsivo.
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
Hipotiroidismo.
Tratamiento

La prdida de peso y la evitacin de medicamentos hipnticos son obligato-


rios.
La presin positiva continua en las vas respiratorias (CPAP) nocturna y el
oxgeno complementario con frecuencia desaparecen la apnea obstructiva.
Los dispositivos orales mejoran los sntomas y reducen los episodios de
apnea-hipopnea, pero no son tan efectivos como la CPAP; utilcese en pacien-
tes que no toleran sta.
El modafnilo puede ser benfco como tratamiento complementario para el
exceso de sueo durante el da, que persiste a pesar del tratamiento conven-
cional adecuado.
Los mtodos quirrgicos (uvulopalatofaringoplastia, septoplastia nasal, tra-
queostoma) se reservan para casos seleccionados.
Perla

Cuando un paciente pletrico cabecea en el consultorio durante el interrogatorio,


es apnea del sueo hasta que se demuestre lo contrario; si lo hace la persona que
interroga, se trata de un residente despus de su guardia.
Referencia
Lvy P, Bonsignore MR, Eckel J. Sleep, sleep-disordered breathing and metabolic conse-
quences. Eur Respir J 2009;34:243. [PMID: 19567607]
64 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
2
Ndulo pulmonar solitario
Fundamentos del diagnstico

Una lesin redonda u oval circunscrita <3 cm de dimetro, rodeada de tejido


pulmonar normal.
Casi 25% de los casos de carcinoma broncognico se presenta de esta mane-
ra; el ndice de supervivencia detectado a los 5 aos es de 50%.
Factores que favorecen las lesiones benignas: edad <35 aos, asintomticos,
tamao <2 cm, calcifcacin difusa y mrgenes uniformes.
Factores que sugieren afeccin maligna: edad >45 aos, sntomas, anteceden-
tes de tabaquismo, tamao >2 cm, falta de calcifcacin, mrgenes indistintos
(espiculacin).
En muy pocas ocasiones, las pruebas drmicas, las serologas y la citologa
son tiles.
Resulta esencial la comparacin con radiografas anteriores, si las hay; el
seguimiento con radiografas seriales o CT es til en pacientes apropiados.
La tomografa por emisin de positrones (PET) ayuda a distinguir afecciones
malignas de causas benignas en lesiones >8 mm; sensibilidad limitada por
lesiones malignas poco comunes de lento crecimiento (carcinoma de clulas
bronquioalveolares y tumores carcinoides) y especifcidad limitada por lesio-
nes infamatorias que se encienden.
Diagnstico diferencial

Causas benignas: granuloma (p. ej., tuberculosis o infeccin mictica), mal-


formacin arteriovenosa, seudotumor, lipoma, hamartoma.
Causas malignas: afeccin maligna primaria o metastsica.
Tratamiento

Biopsia por aspiracin con aguja fna (FNA), biopsia broncoscpica, resec-
cin quirrgica o seguimiento radiogrfco durante 2 aos; una FNA o biopsia
broncoscpica negativa no excluye malignidad debido a un alto porcentaje de
falsos negativos, a menos que se realice un diagnstico benigno.
CT torcica (con cortes delgados a travs del ndulo) para buscar calcifcaciones
con aspecto benigno y para evaluar el mediastino por posible linfadenopata.
Con las caractersticas clnicas o radiogrfcas de alto riesgo, se recomienda
la reseccin quirrgica (p. ej., mediante toracoscopia asistida con video).
En casos de riesgo bajo o intermedio, se puede justifcar el seguimiento radio-
grfco cercano.
Perla

En Estados Unidos, el nmero de Seguro Social es de ayuda: si el primer dgito es


0 o 1, se favorece la TB; dos, tres o cuatro signifcan histoplasmosis; cinco y seis
coccidioidomicosis (en lesiones calcifcadas); los nmeros se asignan a partir del
lugar de nacimiento.
Referencia
Truong MT, Sabloff BS, Ko JP. Multidetector CT of solitary pulmonary nodules. Radiol Clin
North Am 2010;48:141. [PMID: 19995633]
Captulo 2 Neumopatas 65
2
Neumotrax espontneo
Fundamentos del diagnstico

El neumotrax espontneo primario ocurre en ausencia de neuropata clnica;


el secundario complica una enfermedad preexistente (p. ej., asma, COPD).
Por lo general, el neumotrax espontneo primario ocurre en nios altos y
delgados y hombres jvenes que fuman.
Aparicin sbita de dolor ipsolateral en trax, hombros, o ambos, as como
disnea.
Disminucin de ruidos respiratorios en el hemitrax afectado, que puede ser
bronquial pero distante en 100% de neumotrax; hiperresonancia, taquicardia,
hipotensin y cambio mediastinal hacia el lado contralateral, si hay tensin.
La radiografa torcica ayuda al diagnstico con retraccin del pulmn desde
la pleura parietal.
Diagnstico diferencial

Infarto del miocardio; mbolos pulmonares.


Pericarditis.
Tratamiento

Valoracin de la causa, como neumona por P. jiroveci, cncer pulmonar,


COPD, enfermedad pulmonar qustica.
Descompresin inmediata con aguja, si se sospecha tensin.
Neumotrax espontneos <15% (<3 cm de la pleura a la pared torcica en la
radiografa torcica, en posicin erguida) seguidos con radiografas seriales y
6 horas de observacin en el hospital para revisar la estabilidad; si es >15%,
trtese por medio de aspiracin del aire pleural con un catter pequeo; si no
se tiene xito, insrtese una sonda torcica.
El tratamiento con oxgeno humidifcado a 100% reemplaza al nitrgeno con
oxgeno en el espacio pleural y disminuye de forma marcada el tiempo de
reabsorcin.
Los neumotrax secundarios (p. ej., debido a COPD, fbrosis qustica) suelen
requerir una sonda torcica.
La recurrencia es alta (hasta de 50%) en el neumotrax espontneo primario;
el abandono del tabaquismo disminuye el ndice de recurrencia.
En pacientes cuyos trabajos o pasatiempos (p. ej., pilotos y buzos) los ponen
en riesgo de muerte a ellos o a otros, considrese la pleurodesis despus del
primer evento.
El tratamiento para el neumotrax recurrente incluye pleurodesis quirrgica
o engrapado de las vesculas pulmonares rotas.
Perla

El neumotrax catamenial indica que la endometriosis pulmonar es el diagnsti-


co, hasta que se demuestre lo contrario.
Referencia
Kelly AM. Treatment of primary spontaneous pneumothorax. Curr Opin Pulm Med 2009;
15:376. [PMID: 19373088]
66
3
Enfermedades digestivas
Acalasia
Fundamentos del diagnstico

Disfagia progresiva para lquidos y slidos, odinofagia y regurgitacin de


alimentos no ingeridos.
La esofagografa muestra un esfago superior dilatado con una unin cardio-
esofgica estrechada (esfago de pico de ave); las radiografas pueden
revelar un nivel hidroareo retrocardiaco.
Falta de peristalsis primaria en la manometra o cinerradiografa, presin ele-
vada del esfnter esofgico inferior en reposo, y relajacin incompleta del
mismo con la deglucin.
Diagnstico diferencial

Espasmo esofgico difuso.


Ausencia de peristalsis.
Estenosis esofgica inferior benigna.
Tumores esofgicos o mediastinales (mayor riesgo de carcinoma esofgico
con la acalasia).
Esclerodermia del esfago.
Tratamiento

Nifedipino, 10 a 20 mg sublinguales, o nitratos 30 minutos antes de los ali-


mentos.
Inyeccin endoscpica de toxina botulnica en pacientes que no son buenos
candidatos quirrgicos.
Dilatacin esofgica neumtica.
Miotoma extramucosa quirrgica (esofagocardiomiotoma) en casos refrac-
tarios.
Considrese la endoscopia peridica para la vigilancia del carcinoma esof-
gico 15 aos despus.
Perla

Una de las razones por las que las radiografas laterales son tiles, es que mues-
tran la probable ubicacin esofgica del nivel hidroareo.
Referencia
Eckardt AJ, Eckardt VF: Current clinical approach to achalasia. World J Gastroenterol
2009;15:3969. [PMID: 19705490]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 67
3
Seudoobstruccin colnica aguda (sndrome de Ogilvie)
Fundamentos del diagnstico

Con frecuencia se observa en pacientes de edad avanzada hospitalizados.


Relacionada con antecedentes de traumatismo, fracturas, cardiopata, infec-
cin o uso de opiceos, antidepresivos y anticolinrgicos.
Suele detectarse como un abdomen timpnico, distendido, con radiografas
abdominales que revelan una dilatacin colnica gruesa (por lo general del
lado derecho, con un ciego >10 cm), niveles hidroareos escasos, transicin
gradual a intestino colapsado con aire y heces presentes en el recto.
Puede parecer una obstruccin real, y se debe evaluar la obstruccin con estu-
dios radiolgicos utilizando una enema de diatrizoato.
Fiebres, sensibilidad abdominal marcada, puede haber leucocitosis y acidosis
en casos avanzados con perforacin inminente.
Diagnstico diferencial

Obstruccin mecnica.
Megacolon txico (es decir, Clostridium diffcile).
Seudoobstruccin intestinal crnica.
Tratamiento

Cese de la ingesta oral, succin nasogstrica y rectal, lquidos intravenosos.


Correccin de anormalidades electrolticas (Ca
2+
, Mg
2+
, K
+
, PO
4
).
Descontinuar los medicamentos causales y tratar las infecciones subyacen-
tes.
El hecho de golpear las enemas de agua y recolocar al paciente puede ser
benfco.
La neostigmina (2 mg intravenosos), en pacientes que no responden al trata-
miento conservador, puede ser muy efectiva para la descompresin. El prin-
cipal efecto secundario es la bradicardia.
Descompresin colonoscpica para pacientes que no responden a la neostig-
mina o en quienes est contraindicado el tratamiento con neostigmina.
Consulta quirrgica para pacientes con signos peritoneales o perforacin
inminente.
Perla

Debe estarse alerta si el dimetro del ciego es >12 cm o si ha habido una dilata-
cin colnica durante >6 das; se puede derivar una perforacin.
Referencia
Saunders MD. Acute colonic pseudo-obstruction. Best Pract Res Clin Gastroenterol
2007;21:671. [PMID: 17643908]
68 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
Pancreatitis aguda
Fundamentos del diagnstico

Antecedentes de abuso de alcohol o colelitiasis.


Aparicin abrupta de dolor epigstrico, usualmente con radiacin a la espal-
da; nuseas, vmito, febre de grados bajos y deshidratacin.
Sensibilidad y distensin abdominal.
Leucocitosis, amilasa y lipasa sricas elevadas; hipocalcemia y hemoconcen-
tracin en casos graves; la hipertrigliceridemia (>1 000 mg/dl) puede ser la
causa, al igual que la hipercalcemia.
Ultrasonido heptico para descartar coledocolitiasis en pacientes con sospe-
cha de pancreatitis por colelitiasis. CT para pacientes muy sintomticos, que
no mejoran, o cuando se sospechan complicaciones.
Diagnstico diferencial

Colecistitis o colangitis aguda.


lcera duodenal penetrante o perforante.
Infarto mesentrico.
Gastritis.
Aneurisma artico abdominal.
Obstruccin del intestino delgado.
Tratamiento

Succin nasogstrica para nuseas o leo, reemplazo adecuado de lquido


intravenoso y electroltico, analgsicos y antiemticos.
Alimentacin entrica oral temprana o por medio de sonda nasogstrica
yeyunal, si lo puede tolerar el paciente; de lo contrario, nutricin parenteral.
Descontinuar los frmacos que puedan provocar la enfermedad (tiazidas, cor-
ticosteroides).
Antibiticos (p. ej., imipenem) para infeccin documentada; se debate sobre
el uso de proflaxis antibitica para prevenir infeccin pancretica, pero no se
recomienda en este momento.
Si el paciente se descompensa, descartar necrosis pancretica infectada
mediante ultrasonido o aspiracin de aguja fna guiada con CT del tejido
pancretico. Se recomienda el desbridamiento agresivo para la necrosis pan-
cretica infectada.
Colangiopancreatografa retrgrada endoscpica temprana con esfnteroto-
ma para pancreatitis con ictericia y colangitis relacionadas, que se deben a
coledocolitiasis.
Perla

En la pancreatitis idioptica, obtnganse ms antecedentes de alguien ms que


no sea el paciente; en muchos, el alcohol es un factor.
Referencia
Frossard JL, Steer ML, Pastor CM. Acute pancreatitis. Lancet 2008;371:143. [PMID:
18191686]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 69
3
Fisura anal (lcera anal)
Fundamentos del diagnstico

Desgarre lineal del epitelio anal, con frecuencia por traumatismo local, usual-
mente en la lnea media posterior.
Dolor rectal con la defecacin; hemorragia y estreimiento.
Dolor anal agudo en el examen digital.
Ulceracin y estenosis del canal anal, papila anal hipertrfca, papiloma cut-
neo externo en la anoscopia.
Diagnstico diferencial

Sflis rectal, tuberculosis, herpes, infecciones clamdicas.


Enfermedad de Crohn.
Otra enfermedad anorrectal: absceso, fstula, hemorroides.
Leucemia monoctica aguda.
Leucemia de epitelioma maligno.
Tratamiento

Aumento de la ingesta de agua, dieta alta en fbra, plantago, salvado, laxantes,


baos de asiento, supositorios de hidrocortisona.
Tratamiento tpico con nitrato o inyeccin de toxina botulnica, bloqueadores
tpicos de los canales del calcio.
Esfnterotoma lateral interna, si no hay mejora con el tratamiento mdico.
Perla

Las fsuras anales sin explicacin requieren una biometra inmediata; es una pre-
sentacin caracterstica de leucemia monoctica aguda.
Referencia
Steele SR, Madoff RD. Systematic review: the treatment of anal fssure. Aliment Pharmacol
Ther 2006;24:247. [PMID: 16842451]
70 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
Esfago de Barrett
Fundamentos del diagnstico

El esfago de Barrett es asintomtico, pero muchos pacientes se presentan


con sntomas de enfermedad de refujo gastroesofgico (GERD): disfagia,
acidez estomacal, regurgitacin en posicin supina.
La endoscopia superior con biopsia revela el reemplazo del epitelio columnar
por el escamoso.
El riesgo de desarrollar adenocarcinoma esofgico es de 0.5% por ao.
Diagnstico diferencial

GERD.
Acalasia.
Tumor esofgico o mediastinal.
Red esofgica.
Estenosis benigna.
Agrandamiento auricular izquierdo o derrame pericrdico.
Tratamiento

Supresin de cidos (pH >4) con inhibidores de la bomba de protones.


Fundoplicatura quirrgica en pacientes seleccionados (para tratamiento de
sntomas de refujo crnico).
En pacientes con Barrett neoplsico, considrense las resecciones mucosas
endoscpicas (para lesiones nodulares) y la ablacin mucosa (para neoplasia
plana) mediante ablacin por radiofrecuencia, tratamiento fotodinmico,
crioablacin o coagulacin con plasma de argn. Los pacientes con displasia
aislada de grado bajo o alto pueden ser tratados tan slo con tratamiento
endoscpico. Sin embargo, se debe considerar la ciruga para todos los afec-
tados por cnceres invasivos.
Esofagoscopia de vigilancia con biopsia a intervalos de 1 a 3 aos, depen-
diendo de la presencia y el grado de la displasia.
Perla

Cuando hay una hemorragia gastrointestinal que puede llevar a anemia en un


paciente con esfago de Barrett, es probable que sea una fstula cardioesofgica,
que es muy poco comn.
Referencia
Sharma P. Clinical practice. Barretts esophagus. N Engl J Med 2009;361:2548. [PMID:
20032324]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 71
3
Estenosis esofgica benigna
Fundamentos del diagnstico

Disfagia para slidos ms que para lquidos; odinofagia.


Estrechamiento suave de la luz en la radiografa; son necesarias la esofagos-
copia y la biopsia o la citologa para excluir cncer.
Aparicin meses a aos despus de una agresin esofgica, incluidos refujo
gastroesofgico, sonda nasogstrica encarnada, ingesta corrosiva, esofagitis
infecciosa, lesin posradiacin o endoscpica.
Diagnstico diferencial

Acalasia u otros trastornos esofgicos de la movilidad.


Tumor esofgico o mediastinal.
Red esofgica.
Aro de Schatzki.
Agrandamiento auricular izquierdo.
Efusin pericrdica.
Tratamiento

La dilatacin gradual con bougie o la dilatacin con globo endoscpico es el


tratamiento defnitivo para la mayora de los pacientes; los inhibidores de la
bomba de protones en altas dosis pueden aumentar el intervalo entre dilata-
ciones.
En muy pocas ocasiones se requiere tratamiento quirrgico.
Perla

Un dimetro de la luz esofgica <13 mm suele generar disfagia para alimentos


slidos; por lo general, la dilatacin >18 mm permite que se retome una dieta
normal.
Referencia
Standards of Practice Committee, Egan JV, Baron TH, et al. Esophageal dilation. Gastrointest
Endosc 2006;63:755. [PMID: 16650533]
72 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
Esprue celiaco
Fundamentos del diagnstico

Provocado por una reaccin inmunitaria al gluten en la dieta en individuos


genticamente susceptibles.
La prevalencia de la enfermedad celiaca en Estados Unidos es de casi 1:1 000
(1%).
Las principales manifestaciones son de malabsorcin: heces voluminosas,
plidas, espumosas y grasosas (esteatorrea); distensin abdominal, fatulen-
cia, prdida de peso y defciencias evidentes de vitaminas liposolubles; estu-
dios de laboratorio con anemia hipocrmica o megaloblstica notable;
absorcin anormal de d-xilosa; aumento de la grasa fecal en estudios cuanti-
tativos.
Sin embargo, las manifestaciones clnicas son variables. Los pacientes pue-
den presentarse con dolor abdominal, estreimiento, anemia por defciencia
de hierro, prdida de peso o enzimas hepticas elevadas de etiologa descono-
cida. Entre las manifestaciones no digestivas se incluyen enfermedad neuro-
psiquitrica, artritis, osteopata metablica e infertilidad.
Los anticuerpos IgA endomisiales y los de transglutaminasa de tejido son posi-
tivos en la enfermedad; y si son negativos, ayudan a excluir el diagnstico.
Atrofa vellosa y aumento de los linfocitos intraepiteliales en la biopsia de
intestino delgado.
Diagnstico diferencial

Enfermedad de Crohn.
Intolerancia a la lactosa.
Crecimiento bacteriano excesivo en el intestino delgado.
Linfoma intestinal (tambin puede complicar la enfermedad celiaca).
Enfermedad de Whipple.
Insufciencia pancretica.
Tratamiento

La eliminacin estricta del gluten de la dieta (es decir, trigo, centeno, cebada)
se monitorea utilizando anticuerpos antitransglutaminasa IgA tisular, IgA
antiendomisial o IgA antigliadina; complementacin con vitaminas (sobre
todo vitamina B
12
) y calcio.
Perla

Las pruebas de anticuerpos han permitido una mayor apreciacin de la prevalen-


cia de esta enfermedad; aun la defciencia aislada de hierro puede ser la presen-
tacin clnica.
Referencia
Green PH, Cellier C. Celiac disease. N Engl J Med 2007;357:1731. [PMID: 17960014]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 73
3
Pancreatitis crnica
Fundamentos del diagnstico

Las tres principales caractersticas clnicas son dolor abdominal, mala diges-
tin y diabetes.
Calcifcacin pancretica en el estudio radiogrfco.
Causas: alcoholismo (ms comn), pancreatitis hereditaria, autoinmune o
tropical, hiperparatiroidismo no tratado, fbrosis qustica, secundaria a una
obstruccin ductal o despus de traumatismo abdominal.
Entre los estudios diagnsticos se incluyen ultrasonido endoscpico, colangio-
pancreatografa con resonancia magntica y una prueba anormal de estimula-
cin de secretina pancretica. La colangiopancreatografa retroendoscpica
suele reservarse para casos que requieren intervencin teraputica. La lipasa y
la amilasa suelen ser normales.
Diagnstico diferencial

Carcinoma pancretico.
Malabsorcin debido a otras causas.
lcera duodenal refractaria al tratamiento.
Colelitiasis.
Sndrome de colon irritable.
Tratamiento

Dieta baja en grasa, complementos de enzimas pancreticas, evitar el consu-


mo de alcohol.
El tratamiento del dolor incluye opiceos y amitriptilina.
La esfnterectoma endoscpica y la endoprtesis del conducto pancretico,
adems del bloqueo celiaco endoscpico guiado por ultrasonido para manejar
el dolor, han dado resultados decepcionantes.
Tratamiento de la hiperlipidemia, si la hay.
Lquidos intravenosos y reemplazo de electrlitos para exacerbaciones agu-
das.
Tratamiento quirrgico para restaurar el fujo libre de bilis o para tratar el
dolor resistente al tratamiento.
Perla

La malabsorcin indica enfermedad avanzada, porque no ocurre hasta que se


reduce la secrecin de lipasa pancretica a <10% de lo normal.
Referencia
Witt H, Apte MV, Keim V, Wilson JS. Chronic pancreatitis: challenges and advances in
pathogenesis, genetics, diagnosis, and therapy. Gastroenterology 2007;132:1557. [PMID:
17466744]
74 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
Colitis por Clostridium difcile (seudomembranosa)
Fundamentos del diagnstico

Diarrea profusa, acuosa, verde, ftida o sanguinolenta.


Dolor abdominal con clicos.
Leucocitos fecales presentes en ms de la mitad de los pacientes.
Es comn que haya febres, dolor abdominal notable a la palpacin, leucoci-
tosis marcada, hipovolemia, deshidratacin e hipoalbuminemia.
Antecedentes de uso de antibiticos (sobre todo clindamicina y de la familia
de la penicilina), hospitalizacin o internamiento, cada vez se reconoce con
mayor frecuencia como una infeccin tal vez adquirida en la comunidad.
Muchos casos pueden ser asintomticos o pueden relacionarse con sntomas
mnimos.
El diagnstico se confrma mediante prueba positiva de antgeno en heces,
sigmoidoscopia o colonoscopia.
Diagnstico diferencial

Diarrea relacionada con antibiticos (sin C. diffcile o colitis seudomembra-


nosa).
Otras diarreas bacterianas.
Enteropata infamatoria.
Causas parasticas (amebiasis) y virales (citomegalovirus) de diarrea y colitis.
Tratamiento

Descontinese el tratamiento antibitico agresor.


Reemplazo de prdidas de lquidos y electrlitos.
Metronidazol oral; la vancomicina oral se reserva para casos resistentes al
metronidazol o en pacientes con enfermedad crtica; el tratamiento es por 10
a 14 das.
Muy pocas veces se necesita tratamiento quirrgico (1 a 3%) para casos gra-
ves con megacolon o perforacin inminente.
Evtense opiceos y agentes antidiarreicos.
Perla

La causa de la cifra ms elevada y benigna de glbulos blancos en toda la medici-


na, excepto por la tos ferina.
Referencia
Kelly CP. A 76-year-old man with recurrent Clostridium diffcile-associated diarrhea: review
of C. diffcile infection. JAMA 2009;301:954. [PMID: 19190304]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 75
3
Enfermedad de Crohn
Fundamentos del diagnstico

Inicio insidioso, con episodios intermitentes de diarrea, febre de bajo grado,


dolor en la fosa iliaca derecha.
Entre las complicaciones se incluyen la formacin de fstulas, enfermedad
perianal con absceso, masa y sensibilidad a la palpacin en fosa iliaca dere-
cha, obstruccin.
Anemia, leucocitosis, hipoalbuminemia, proporcin elevada de velocidad de
sedimentacin globular/protena C reactiva, sangre oculta en heces positiva.
Hallazgos radiogrfcos de intestino engrosado y estentico con ulceracin,
constriccin o fstulas; alternancia caracterstica entre reas sanas y afectadas.
Biopsia endoscpica con demostracin histolgica de infamacin submuco-
sa aguda o crnica con fbrosis y lesiones granulomatosas.
Diagnstico diferencial

Colitis ulcerativa.
Apendicitis.
Diverticulitis.
Tuberculosis intestinal.
Diarrea infecciosa.
Linfoma, otros tumores del intestino delgado.
Tratamiento

Dieta alta en protenas, baja en residuos y libre de lactosa durante los episo-
dios agudos.
Considrese 5-ASA para la enfermedad colnica leve y budesonida para la
enfermedad ileal leve y enfermedad del colon derecho.
Los corticosteroides pueden utilizarse durante episodios agudos, pero si un
paciente requiere esteroides, entonces la estrategia de tratamiento debe incluir
un rgimen de mantenimiento (p. ej., un inmunomodulador, como 6-mer-
captopurina/azatioprina o metotrexato). En el caso de enfermedad grave,
refractaria o fstulosa, considrese un agente biolgico (anticuerpos monoclo-
nales antifactor de necrosis tumoral).
El absceso perianal requiere drenado quirrgico antes del tratamiento. Para la
enfermedad fstulizante y perianal no supurante, considrense antibiticos,
inmunomoduladores e infiximab.
Ciruga para la obstruccin, fstula o absceso refractario.
Perla

Trastorno con una panoplia considerable de manifestaciones extraintestinales;


puede estar relacionado con lceras en mucosas, estados de hipercoagulabilidad
y hasta vasculitis sistmica.
Referencia
Lichtenstein GR, Hanauer SB, Sandborn WJ; Practice Parameters Committee of American
College of Gastroenterology. Management of Crohns disease in adults. Am J Gastroente-
rol 2009;104:465. [PMID: 19174807]
76 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
Espasmo esofgico difuso
Fundamentos del diagnstico

Disfagia, dolor torcico no cardiaco, sialorrea, refujo de alimentos recin


ingeridos.
Puede precipitarse por la ingesta de alimentos calientes o fros.
Demostracin endoscpica, radiogrfca y manomtrica de hiperperistalsis
sin propulsin; por lo general, se relaja el esfnter esofgico inferior.
Esfago de cascanueces variante con contracciones de propulsin prolon-
gadas, de alta presin (>175 mmHg).
Diagnstico diferencial

Angina de pecho.
Tumores esofgicos o mediastinales.
Ausencia de peristalsis.
Acalasia.
Enfermedad psiquitrica.
Tratamiento

Prueba de supresin de cidos.


Suelen ser efectivos los bloqueadores de los canales de calcio como nifedipi-
no o diltiazem combinados con nitratos. En pacientes que no responden, es
posible que el sildenafl y la toxina botulnica tengan algn papel.
Trazodona o antidepresivos tricclicos para dolor subesternal.
Perla

Tal vez este padecimiento no se distinga de la isquemia miocrdica; exclyase esta


posibilidad antes de investigar el esfago.
Referencia
Grbel C, Borovicka J, Schwizer W, Fox M, Hebbard G. Diffuse esophageal spasm. Am J
Gastroenterol 2008;103:450. [PMID: 18005367]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 77
3
Deciencia de disacridos (lactasa)
Fundamentos del diagnstico

Comn en asiticos y negros, en quienes la defciencia de la enzima lactasa es


casi ubicua e inicia en la niez; tambin puede adquirirse temporalmente des-
pus de gastroenteritis por otras causas.
Los sntomas van desde infamacin, distensin, clicos abdominales y fatu-
lencia hasta diarrea explosiva como respuesta a la ingesta de disacridos.
El pH en heces es <5.5; reduccin de sustancias presentes en heces.
Una prueba anormal de aliento con hidrgeno marcado para lactosa, la reso-
lucin de sntomas bajo una dieta libre de lactosa o una respuesta glucmica
plana a una carga de disacridos sugieren el diagnstico.
Diagnstico diferencial

Trastornos crnicos de malabsorcin de mucosas.


Sndrome de colon irritable.
Enfermedad celiaca.
Crecimiento bacteriano exagerado en intestino delgado.
Enteropata infamatoria.
Insufciencia pancretica.
Giardiasis.
Uso excesivo de edulcorantes artifciales.
Tratamiento

Restriccin de la lactosa en la dieta; suele ocurrir por experiencia en minoras


afectadas en las primeras etapas de la vida.
Complementacin con la enzima lactasa.
Mantenimiento de una ingesta nutricional y de calcio adecuadas.
Perla

Considrese esto en la diarrea sin diagnstico; tal vez el paciente no tenga con-
ciencia de la ingesta de alimentos que contienen lactosa.
Referencia
Lomer MC, Parkes GC, Sanderson JD. Review article: lactose intolerance in clinical practi-
cemyths and realities. Aliment Pharmacol Ther 2008;27:93. [PMID: 17956597]
78 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
lcera duodenal
Fundamentos del diagnstico

Dolor epigstrico 45 a 60 minutos despus de ingerir alimentos o dolor noc-


turno, ambos se alivian con alimentos o anticidos, en ocasiones con el vmi-
to; los sntomas son crnicos y peridicos; es comn la radiacin hacia la
espalda; tal vez los pacientes se quejen de aumento de peso.
Anemia por defciencia de hierro, sangre oculta en heces positiva; amilasa
elevada con penetracin posterior.
La evaluacin radiogrfca o endoscpica muestra un crter de lcera o defor-
midad del bulbo duodenal, y excluye otros diagnsticos como cncer.
Provocada por Helicobacter pylori en 70% de los casos, NSAID en 20 a 30%,
sndrome de Zollinger-Ellison en <1%; la infeccin por H. pylori se diagnos-
tica mediante serologa, biopsia o prueba de aliento.
Las complicaciones son hemorragia, dolor refractario al tratamiento, penetra-
cin, perforacin y obstruccin.
Diagnstico diferencial

Esofagitis por refujo.


Gastritis.
Pancreatitis.
Colecistitis.
Otra enfermedad pptica, como sndrome de Zollinger-Ellison (1% de los
pacientes con lcera gastroduodenal), o lcera gstrica.
Tratamiento

Erradicar H. pylori, cuando est presente.


Evtense tabaco, alcohol, xantinas y frmacos ulcerognicos, sobre todo
NSAID.
Bloqueadores de H
2
, inhibidores de la bomba de protones y sucralfato.
Tratamiento endoscpico para lceras con hemorragia activa.
Tal vez se necesite ciruga (hoy en da mucho menos comn) para lceras
refractarias al tratamiento mdico (raro) o para el manejo de las complicacio-
nes (p. ej., perforacin, hemorragia descontrolada); se prefere la vagotoma
supraselectiva, a menos que el paciente est inestable u obstruido.
Perla

Una vez que est presente la lcera, se queda para siempre; los pacientes que
desarrollan una lcera gastroduodenal tienen mayor riesgo de recurrencia para
toda la vida.
Referencia
Ramakrishnan K, Salinas RC. Peptic ulcer disease. Am Fam Physician 2007;76:1005. [PMID:
17956071]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 79
3
Perforacin esofgica emetognica (sndrome de Boerhaave)
Fundamentos del diagnstico

Antecedentes de abuso de alcohol, ingesta excesiva y rpida de alimentos, o


ambas; tambin puede ocurrir despus de procedimientos mdicos esofgicos.
Vmito o arcadas violentos seguidos por dolor torcico o abdominal sbito,
odinofagia, disnea.
Fiebre, choque, toxicidad sistmica profunda, enfsema subcutneo, sonidos
mediastnicos de crujido, contractura abdominal, taquipnea.
Leucocitosis, hiperamilasemia salivar.
Ensanchamiento del mediastino en las radiografas torcicas, enfsema
mediastnico, efusin pleural (por lo general, retrasada).
Demostracin de rotura del esfago inferior por medio de esofagograma con
medio opaco hidrosoluble o CT; la endoscopia carece de funcin.
Diagnstico diferencial

Infarto del miocardio, pericarditis.


Embolia pulmonar, absceso pulmonar.
Diseccin artica.
Rotura de vsceras.
Pancreatitis aguda.
Choque debido a otras causas.
Ingesta custica, esofagitis medicamentosa.
Perforacin esofgica instrumental.
Tratamiento

Medidas agresivas de soporte con antibiticos de amplio espectro que cubren


microorganismos bucales, succin con sonda nasogstrica y nutricin paren-
teral total.
Consulta quirrgica con reparacin.
En pacientes que son malos candidatos y sin signos de septicemia, considre-
se el tratamiento endoscpico con endoprtesis autoexpansibles.
Perla

Una de las pocas causas mdicas de hidrofobia.


Referencia
de Schipper JP, Pull ter Gunne AF, Oostvogel HJ, van Laarhoven CJ. Spontaneous rupture of
the oesophagus: Boerhaaves syndrome in 2008. Literature review and treatment algori-
thm. Dig Surg 2009;26:1. [PMID: 19145081]
80 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
Diafragma esofgico
Fundamentos del diagnstico

Disfagia, ms para slidos que para lquidos.


Sndrome de Plummer-Vinson, si se relaciona con anemia por defciencia de
hierro, glositis y coiloniquia; puede haber mayor incidencia de carcinoma
hipofarngeo.
Tal vez se relacione con enfermedades dermatolgicas como pnfgo vesicu-
lar o vulgar, o epidermlisis ampollosa.
Esofagografa (con frecuencia se requiere una vista lateral), la esofagoscopia es
diagnstica (pero con frecuencia omite los diafragmas esofgicos cervicales).
Diagnstico diferencial

Anillo esofgico (en la unin gastroesofgica, puede deberse a refujo ci-


do).
Acalasia.
Divertculo esofgico.
Ausencia de peristalsis.
Tumor esofgico o mediastnico.
Estenosis esofgica.
Tratamiento

Trtese la defciencia de hierro despus de encontrar su causa (el diafragma


puede resolverse de manera espontnea).
La esofagoscopia con rompimiento de los diafragmas es adecuada en casi
todos los casos.
En ocasiones se requiere bougienage o dilatacin endoscpica.
Perla

Los diafragmas no producen defciencia de hierro; la defciencia de hierro provoca


diafragmas.
Referencia
Chung S, Roberts-Thomson IC. Gastrointestinal: upper oesophageal web. J Gastroenterol
Hepatol 1999;14:611. [PMID: 10385074]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 81
3
Cuerpos extraos en el esfago
Fundamentos del diagnstico

Ms comn en nios, pacientes de edad avanzada desdentados y en quienes


experimentan alteraciones mentales graves.
Ocurre en reas fsiolgicas de estrechamiento (esfnter esofgico superior, el
nivel del arco artico o el hiato diafragmtico).
Otros factores predisponentes que favorecen la impaccin son divertculo de
Zenker, diafragmas, acalasia, estenosis ppticas o cncer.
Ingesta reciente de alimentos o material extrao (las monedas son ms comu-
nes en nios; los bolos de carne, en adultos), pero pueden faltar los antece-
dentes.
Molestia vaga en trax o cuello, disfagia, incapacidad para manejar secrecio-
nes, odinofagia, sialorrea y estridor o disnea en nios.
Evidencia radiogrfca o endoscpica de obstruccin esofgica por cuerpo
extrao.
Diagnstico diferencial

Estenosis esofgica.
Esofagitis eosinoflica.
Tumor esofgico o mediastnico.
Angina de pecho.
Tratamiento

Retiro endoscpico con proteccin de vas respiratorias, si es necesario, y el


uso de un protector de sonda, si hay objetos flosos presentes.
La endoscopia de urgencia debe utilizarse para objetos flosos, bateras
(secundario a riesgo de perforacin debido a su naturaleza custica) o eviden-
cia de incapacidad para manejar secreciones; se deben retirar los objetos rete-
nidos en el esfago durante las siguientes 24 horas despus de la ingesta.
La endoscopia se realiza con xito en >90% de los casos; evtense esofago-
grafas antes de la endoscopia, porque impiden la visualizacin.
Perla

El tratamiento suele ser sencillo; tal vez el diagnstico no lo sea, sobre todo en los
muy jvenes o muy viejos.
Referencia
Eisen GM, Baron TH, Dominitz JA, et al; American Society for Gastrointestinal Endoscopy.
Guideline for the management of ingested foreign bodies. Gastrointest Endosc
2002;55:802. [PMID: 12024131]
82 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
lcera gstrica
Fundamentos del diagnstico

Dolor epigstrico que se alivia de forma impredecible con alimentos o anti-


cidos; prdida de peso, anorexia, vmito.
Anemia por defciencia de hierro, sangre oculta en heces positiva.
lcera mostrada en la esofagografa o la endoscopia.
Provocada por Helicobacter pylori (en 70% de los casos), NSAID, cncer
gstrico o, en raras ocasiones, sndrome de Zollinger-Ellison.
Es necesaria la biopsia endoscpica o la documentacin de cicatrizacin
completa para excluir cncer.
Entre las complicaciones se incluyen hemorragia, perforacin y obstruccin.
Diagnstico diferencial

Otra enfermedad de lcera gastroduodenal.


Refujo gastroesofgico.
Carcinoma gstrico.
Colecistitis.
Esofagitis.
Gastritis.
Sndrome de intestino irritable o funcional, como dispepsia no ulcrica.
Tratamiento

Erradquese H. pylori, cuando est presente.


Evtense tabaco, alcohol, xantinas y frmacos ulcerognicos, sobre todo
NSAID.
Inhibidores de la bomba de protones, sucralfato, antagonistas de receptores
H
2
.
Tratamiento endoscpico para lceras con hemorragia activa.
Tal vez se necesite ciruga para lceras refractarias al tratamiento mdico
(poco comn, y debe excluirse el cncer si la lcera no sana) o para el trata-
miento de las complicaciones (p. ej., perforacin, hemorragia descontrolada).
Perla

Las lceras gstricas hacen que se pierda peso; las duodenales, que se gane.
Referencia
Ramakrishnan K, Salinas RC. Peptic ulcer disease. Am Fam Physician 2007;76:1005. [PMID:
17956071]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 83
3
Gastritis
Fundamentos del diagnstico

Puede ser aguda (erosiva) o indolente (atrfca); causas mltiples y variadas.


Los sntomas suelen ser vagos e incluyen nuseas, vmito, anorexia, moles-
tias poco descriptivas en la parte superior del abdomen.
Sensibilidad epigstrica leve a la palpacin; en algunos, no hay signos fsi-
cos.
La anemia por defciencia de hierro es poco comn.
Endoscopia con biopsia gstrica para el diagnstico defnitivo.
Mltiples relaciones, incluidos estrs y disminucin del fujo sanguneo
mucoso (quemaduras, septicemia, enfermedad crtica), frmacos (NSAID,
salicilatos), estados atrfcos (envejecimiento, anemia perniciosa), ciruga
previa (gastrectoma, Billroth II), infeccin por H. pylori, alcoholismo agudo
o crnico.
Diagnstico diferencial

lcera gastroduodenal.
Hernia hiatal.
Cncer gstrico o pancretico.
Colecistitis.
Cardiopata isqumica.
Tratamiento

Evtense alcohol, cafena, salicilatos, tabaco y NSAID.


Investguese la presencia de H. pylori; erradquese, si est presente.
Inhibidores de la bomba de protones en pacientes que reciben alimentacin
va oral, sucralfato o inhibidores de H
2
.
Prevencin en pacientes de alto riesgo (p. ej., contexto de cuidado intensivo)
utilizando estos mismos agentes.
Perla

Casi 95% de los gastroenterlogos y una proporcin alta de otros profesionales de


la salud portan H. pylori.
Referencia
El-Zimaity H. Gastritis and gastric atrophy. Curr Opin Gastroenterol 2008;24:682. [PMID:
19122515]
84 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
Reujo gastroesofgico (GERD)
Fundamentos del diagnstico

Acidez (pirosis) o presin subesternal, que se agrava en decbito y se alivia


al sentarse; causa disfagia, odinofagia, dolor torcico atpico; el inhibidor de
la bomba de protones puede ser diagnstico y teraputico; ms pruebas cuan-
do el diagnstico no es claro, sntomas refractarios.
Pueden encontrarse refujo y hernia hiatal en la esofagografa.
Esfnter esofgico inferior (LES) incompetente; tal vez sea necesaria una
endoscopia con biopsia para excluir otros diagnsticos.
El pH esofgico es til durante los sntomas.
Tambin se observa disminucin del tono del LES en la obesidad, el embara-
zo, la hernia hiatal y cuando hay una sonda nasogstrica.
Diagnstico diferencial

lcera gastroduodenal.
Angina de pecho.
Acalasia, espasmo esofgico, esofagitis medicamentosa.
Tratamiento

Prdida de peso, evitar el consumo de comidas antes de dormir, elevacin de


la cabeza de la cama.
Evitar chocolate, cafena, tabaco, alcohol.
Bloqueadores de H
2
en dosis altas o inhibidores de la bomba de protones.
Fundoplicatura quirrgica para pacientes intolerantes o alrgicos al trata-
miento mdico o casos refractarios con regurgitacin predominante o refujo
no cido; se debe tener cuidado en pacientes cuya principal queja es la acidez
estomacal y que se descubre que tienen GER no erosiva, porque tal vez estos
pacientes tengan un componente de hipersensibilidad visceral que puede exa-
cerbarse con la ciruga.
Perla

La erradicacin de H. pylori puede en realidad empeorar el GERD; la secrecin


de cido gstrico aumenta al erradicar la bacteria.
Referencia
Fass R. Proton pump inhibitor failure: what are the therapeutic options? Am J Gastroenterol
2009;104(suppl):S33. [PMID: 19262545]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 85
3
Tuberculosis intestinal
Fundamentos del diagnstico

Dolor abdominal crnico, anorexia, meteorismo; prdida de peso, febre, dia-


rrea, ascitis de reciente aparicin en muchos.
Sensibilidad ligera en el cuadrante inferior derecho, porque el rea ileocecal
es el sitio intestinal que se ve afectado con ms frecuencia; en ocasiones se
observa una fstula anal.
La esofagografa puede revelar ulceraciones o cicatrizacin en mucosas, y
fbrosis con estrechamiento del intestino delgado o grueso.
En la peritonitis, la ascitis tiene proporciones elevadas de protenas y pleoci-
tosis mononuclear; la biopsia peritoneal con granulomas es ms sensible que
el cultivo AFB de ascitis; los niveles altos de adenosina deaminasa en el lqui-
do pueden sugerir el diagnstico; la peritonitis por TB es ms comn en quie-
nes tienen inmunodefciencia.
Entre las complicaciones se incluyen obstruccin intestinal, hemorragia, for-
macin de fstulas y crecimiento bacteriano exagerado con malabsorcin.
Diagnstico diferencial

Carcinoma del colon o el intestino delgado.


Enteropata infamatoria: enfermedad de Crohn.
Ameboma o infeccin por Yersinia.
Linfoma intestinal o amiloidosis.
Carcinomatosis ovrica o peritoneal.
Infeccin por Mycobacterium avium-intracellulare.
Tratamiento

Tratamiento estndar para tuberculosis; conforme sana la infeccin, el intes-


tino afectado puede desarrollar estenosis.
Perla

Es poco comn en el mundo desarrollado, pero los clnicos con experiencia han
notado desde hace tiempo que la laparotoma exploratoria para la sospecha de obs-
truccin del intestino delgado alivia los sntomas sin tratamiento antituberculoso.
Referencia
Donoghue HD, Holton J. Intestinal tuberculosis. Curr Opin Infect Dis 2009;22:490. [PMID:
19623062]
86 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
Sndrome del colon irritable (IBS)
Fundamentos del diagnstico

Trastorno funcional crnico caracterizado por dolor o molestias abdominales


relacionados con hbitos intestinales alterados, que ocurren durante 3 meses,
por lo menos.
Dolor abdominal variable a la palpacin.
Ms comn en mujeres y si hay antecedentes de abuso fsico.
Evaluacin: antecedentes y exploracin fsica, colonoscopia en pacientes
mayores de 50 aos; se indican mayores pruebas para sntomas de alarma o
hallazgos en la exploracin fsica.
Los estudios (como un hemograma completo, huevecillos y parsitos, hormo-
na estimulante de tiroides) son normales.
Diagnstico diferencial

Enteropata intestinal.
Enfermedad celiaca.
Intolerancia a la lactosa.
Enfermedad diverticular.
lcera gastroduodenal.
Tratamiento

Descartar enfermedad celiaca en pacientes con IBS con diarrea predominante


o IBS mixto (alternacin de diarrea, estreimiento, o ambas).
Evaluaciones endoscpicas en pacientes con caractersticas de alarma o >50
aos de edad.
Tranquilcese al paciente y explquense las caractersticas del sndrome.
Dieta alta en fbra (evtense fbras insolubles), con o sin complementos de
fbra; tal vez resulte til la restriccin de productos lcteos.
Agentes antiespasmdicos (p. ej., diciclomina, hiosciamina, aceite de menta);
agentes antidiarreicos o laxantes.
Los antidepresivos tricclicos, los inhibidores selectivos de la recaptura de
serotonina y la modifcacin de la conducta con tcnicas de relajacin son
tiles en algunos pacientes.
Alosetrn para mujeres con IBS grave en que predomina la diarrea y que no
han respondido a los tratamientos convencionales (poco comn pero grave
aumento del riesgo de colitis isqumica); lubiprostona para mujeres con IBS
en que predomina el estreimiento (categora C de embarazo).
Perla

El IBS est dentro de los padecimientos que encabezan la lista de causas de visitas
al gastroenterlogo.
Referencia
American College of Gastroenterology Task Force on Irritable Bowel Syndrome, Brandt LJ,
Chey WD, et al. An evidence-based position statement on the management of irritable
bowel syndrome. Am J Gastroenterol 2009;104(suppl 1): S1. [PMID: 19521341]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 87
3
Sndrome de Mallory-Weiss (laceracin mucosa
de la unin gastroesofgica)
Fundamentos del diagnstico

Hematemesis de sangre roja brillante, a menudo despus de vmito o arcadas


prolongadas o forzadas; la mayora carece de este antecedente.
Puesto que muchos pacientes se encuentran hipovolmicos, la presin portal
es baja y la hemorragia no es abundante.
Ms impresionante en alcohlicos con hemorragia activa debido a coagulopa-
ta relacionada y puede incluir vrices esofgicas.
Demostracin endoscpica de desgarre mucoso vertical en la unin cardio-
esofgica o el estmago proximal.
A menudo, hernia hiatal relacionada.
Diagnstico diferencial

lcera gastroduodenal.
Vrices esofgicas.
Gastritis.
Refujo, esofagitis infecciosa o medicamentosa.
Tratamiento

Por lo general, no se requiere; resolucin espontnea de la hemorragia, a


menos que haya vrices concomitantes.
Intervencin hemosttica endoscpica con inyeccin de epinefrina, coapta-
cin trmica, cerclaje o engrapado endoscpico para la hemorragia activa; en
muy pocas ocasiones, se requiere taponamiento con baln, embolizacin o
ciruga para la hemorragia descontrolada.
Perla

Es probable que la causa ms comn sea la hiperemesis gravdica, aunque la


hemorragia sea escasa debido a las presiones portales bajas que responden
a la deshidratacin inducida por vmito.
Referencia
Cho YS, Chae HS, Kim HK, et al. Endoscopic band ligation and endoscopic hemoclip place-
ment for patients with Mallory-Weiss syndrome and active bleeding. World J Gastroente-
rol 2008;14:2080. [PMID: 18395910]
88 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
Plipos del colon y recto
Fundamentos del diagnstico

Lesiones de masa discretas que surgen del epitelio colnico y protruyen hacia
la luz intestinal; los plipos pueden ser pedunculados, ssiles o planos.
La mayora de los pacientes no presenta sntomas; se relaciona con prdida
oculta crnica de sangre.
Puede haber antecedentes familiares.
Diagnosticados por medio de sigmoidoscopia, colonoscopia o colonoscopia
virtual.
El retiro de los plipos disminuye la incidencia de adenocarcinoma.
Diagnstico diferencial

Adenocarcinoma.
Artefacto radiogrfco.
Otros hallazgos lumnicos: plipos no adenomatosos (hiperplsicos), lipo-
mas, divertculos invertidos.
Tratamiento

Polipectoma quirrgica o endoscpica en todos los casos con revisin histo-


lgica.
Colectoma para poliposis familiar o sndrome de Gardner.
Colonoscopia de seguimiento cada 3 a 5 aos, dependiendo del nmero y la
histologa de los plipos.
Perla

Los programas rigurosos de deteccin en los sistemas de atencin como el VAMC


han reducido de forma marcada la incidencia del deterioro maligno; una historia
de xito real para la deteccin apropiada.
Referencia
Lieberman DA. Clinical practice. Screening for colorectal cancer. N Engl J Med 2009;361:1179.
[PMID: 19759380]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 89
3
Colitis ulcerosa (UC)
Fundamentos del diagnstico

Diarrea de volumen bajo, por lo general sanguinolenta; necesidad imperiosa


de defecar, tenesmo y dolor abdominal inferior en forma de clico; relaciona-
dos con febre, prdida de peso.
Sensibilidad abdominal leve, lesiones mucocutneas, eritema nodoso o pio-
dermia gangrenosa.
Anemia, velocidad acelerada de sedimentacin globular, hipoproteinemia,
patgenos ausentes en heces.
Colon afectado de forma contigua a partir del recto.
Biopsia de mucosas con infamacin activa crnica, abscesos en las criptas.
Mayor incidencia de adenocarcinoma colnico con aparicin a edad tempra-
na, enfermedad activa prolongada y pancolitis.
Diagnstico diferencial

Colitis bacteriana, ambica o isqumica.


Adenocarcinoma del colon.
Colitis seudomembranosa.
Colitis granulomatosa o enfermedad de Crohn.
Diarrea relacionada con antibiticos.
Colitis por radiacin o colagenosa.
Tratamiento

Dieta alta en protenas, baja en residuos y sin lactosa durante los episodios.
La UC leve o moderada puede tratarse con 5-ASA oral o mesalamina tpica (por
enema o supositorio) para inducir y mantener una remisin; se pueden aadir
enemas o supositorios de corticosteroides para un alivio adicional de sntomas.
Corticosteroides para un episodio agudo refractario a la dosis mxima oral o
rectal de 5-ASA; considrese aadir 6-mercaptopurina (6-MP) o azatioprina
en pacientes que no logran una remisin libre de esteroides.
Considrese el infiximab en pacientes refractarios a esteroides o dependien-
tes de stos, a pesar del tratamiento con 6-MP o azatioprina.
En el caso de un episodio grave que requiere hospitalizacin, se deben admi-
nistrar corticosteroides IV; debe considerarse a los pacientes que no respon-
den en 3 a 5 das para una colectoma en comparacin con un ensayo de
ciclosporina o infiximab.
Colectoma para el megacolon txico que no responde al tratamiento mdico.
Colonoscopia anual despus de 8 aos de la pancolitis, para vigilancia de
displasia.
Perla

Las cuatro complicaciones hepatobiliares son pericolangitis, hepatitis activa cr-


nica, colangitis esclerosante y colangiocarcinoma; las dos primeras son paralelas
a la actividad de la colitis, las ltimas dos, no.
Referencia
Kornbluth A, Sachar DB. Ulcerative Colitis Practice Guidelines in Adults: American College
of Gastroenterology, Practice Parameters Committee. Am J Gastroenterol 2010;105:501.
[PMID: 20068560]
90 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
3
Enfermedad de Whipple
Fundamentos del diagnstico

Provocada por infeccin con el bacilo Tropheryma whippelii.


Enfermedad poco comn, an ms en mujeres y personas de color.
Aparicin insidiosa de febre, dolor abdominal, malabsorcin, artralgias, pr-
dida de peso, sntomas de esteatorrea, poliartritis.
Linfadenopata, artritis, erupcin macular en piel, mltiples hallazgos neuro-
lgicos.
Anemia, hipoalbuminemia, hipocarotenemia.
La biopsia de mucosas del intestino delgado revela clulas mononucleares
esponjosas caractersticas llenas con material de la tincin del cido perydi-
co de Schiff; bajo el microscopio de electrones, se observan bacilos en mlti-
ples rganos afectados.
Diagnstico diferencial

Enfermedad celiaca o esprue tropical.


Enteropata infamatoria, enfermedad de Crohn.
Colitis ulcerativa.
Linfoma intestinal.
Artritis reumatoide o espondiloartropata HLA-B27.
Hipertiroidismo.
Infeccin por VIH.
Tratamiento

Penicilina y estreptomicina intravenosas (ceftriaxona y estreptomicina para la


afeccin del sistema nervioso central) durante 10 a 14 das seguidos de tri-
metoprim-sulfametoxazol (cefxima o doxiciclina en pacientes alrgicos a la
sulfonamida).
Tratamiento durante un ao, por lo menos.
Perla

La miorritmia oculomasticatoria (movimiento rtmico de los msculos oculares


con la masticacin) es nica de la enfermedad de Whipple; es ms difcil de pro-
nunciar que de diagnosticar.
Referencia
Marth T. New insights into Whipples disease: a rare intestinal infammatory disorder. Dig
Dis 2009;27:494. [PMID: 19897965]
Captulo 3 Enfermedades digestivas 91
3
Sndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)
Fundamentos del diagnstico

lcera gastroduodenal grave, recurrente, resistente al tratamiento, por lo


general relacionada con esofagitis concomitante; las lceras pueden encon-
trarse en lugares atpicos, como el yeyuno, pero casi todas ocurren en sitios
usuales.
Casi 80% de los casos son espordicos; el resto se relaciona con neoplasia
endocrina mltiple tipo 1 (MEN1).
Gastrina srica en ayuno >150 pg/ml (por lo general, mucho ms alta) en el
contexto de un pH gstrico bajo; cromogranina A srica elevada; insufcien-
cia renal; los inhibidores de la bomba de protones tambin elevan la gastrina
srica.
La diarrea es comn, provocada por la inactivacin de las enzimas pancreti-
cas; se alivia inmediatamente por medio de la succin con sonda nasogstrica.
Pueden surgir gastrinomas en pncreas, duodeno o ganglios linfticos; >50%
son malignos pero no suelen ser agresivos.
Entre las tcnicas de ubicacin se incluyen gammagrafa de receptores de
somatostatina, CT de corte delgado, MRI, ultrasonido endoscpico o ubica-
cin intraoperatoria.
Diagnstico diferencial

lcera gastroduodenal por otra causa.


Esofagitis.
Gastritis.
Pancreatitis.
Colecistitis.
Diarrea o malabsorcin por otras causas.
Tratamiento

Dosis elevadas de inhibidor de la bomba de protones (con un objetivo <10


meq/h de secrecin de cido gstrico).
Laparotoma exploratoria para pacientes sin evidencia preoperatoria de enfer-
medad metastsica irresecable; no se recomienda para pacientes con MEN1.
La quimioterapia no es efectiva; interfern, octretido y embolizacin de la
arteria heptica para la enfermedad metastsica.
Reseccin para la enfermedad localizada.
Orientacin a la familia.
Al parecer, el gastrinoma relacionado con MEN1 tiene una menor incidencia
de metstasis heptica y un mejor pronstico a largo plazo.
Perla

En el sndrome de Zollinger-Ellison, nunca se encuentra una lcera gstrica aislada.


Referencia
Murugesan SV, Varro A, Pritchard DM. Review article: strategies to determine whether
hypergastrinaemia is due to Zollinger-Ellison syndrome rather than a more common
benign cause. Aliment Pharmacol Ther 2009;29:1055. [PMID: 19226290]
92
4
Trastornos hepatobiliares
Insuciencia heptica aguda
Fundamentos del diagnstico

Lesin heptica grave en una persona con una funcin heptica normal pre-
via, relacionada con el desarrollo de encefalopata heptica y evidencia de
disfuncin sinttica heptica.
Los pacientes suelen presentarse con ictericia de nueva aparicin, anorexia,
nusea, vmito, sntomas de resfriado o estado mental alterado.
Sobredosis de acetaminofn, reaccin idiosincrtica a frmacos, hepatitis
viral aguda, exposicin a hepatotoxinas, hepatitis autoinmune, enfermedad
de Wilson, complicaciones del embarazo y trastornos vasculares entre otras.
Pruebas de funcin heptica marcadamente anormales: bilirrubina elevada,
AST/ALT >1 000, proporcin internacional normalizada elevada.
El pronstico depende de la etiologa, la rapidez de la aparicin y el grado de
la encefalopata, adems del desarrollo de complicaciones.
Diagnstico diferencial

Descompensacin aguda de hepatopata crnica.


Hepatitis viral aguda; hepatitis alcohlica; septicemia.
Reaccin idioptica a frmacos.
Tratamiento

Reconocimiento inmediato de clave de insufciencia heptica aguda.


Considrese la administracin de N-acetilcistena a todos los casos de insuf-
ciencia heptica aguda, no slo los pacientes con sobredosis de acetaminofn.
Despus de la reanimacin y la estabilizacin, transfrase a un centro de
trasplante.
Vigilancia por una posible infeccin; considrense antibiticos proflcticos
en pacientes con encefalopata avanzada, sndrome de respuesta infamatoria
sistmica o esprese el trasplante heptico.
Tratamiento de las complicaciones: encefalopata heptica, edema cerebral,
insufciencia renal aguda, sndrome disneico agudo, alteracin cardiovascu-
lar, alteraciones metablicas, hemorragia.
Trasplante heptico en pacientes selectos.
Perla

En pacientes embarazadas que se presentan con esteatosis heptica aguda de


embarazo o sndrome HELLP, el tratamiento es el parto temprano.
Referencia
Stravitz RT, Kramer DJ; Medscape. Management of acute liver failure. Nat Rev Gastroente-
rol Hepatol 2009;6:542. [PMID: 19652652]
Captulo 4 Trastornos hepatobiliares 93
4
Hepatitis viral aguda
Fundamentos del diagnstico

Ictericia, febre, escalofros; hepatomegalia con sensibilidad a la palpacin.


Anorexia, nuseas, vmito, malestar, sntomas de sndrome seudogripal,
artralgias y aversin a fumar.
Cifra de glbulos blancos normal a bajo; estudios de funcin heptica anor-
males (ALT > AST); las pruebas serolgicas para hepatitis A (HAV IgM),
hepatitis B (HBsAg, HB ncleo ab IgM) o hepatitis C (HCV RNA) pueden
ser positivas.
La biopsia heptica muestra necrosis hepatocelular e infltrados mononuclea-
res caractersticos.
Hepatitis A: transmisin fecal-oral, periodo corto de incubacin; buen pro-
nstico, excepto por casos raros de insufciencia heptica fulminante.
Hepatitis B y C: transmisin parenteral, periodo de incubacin ms prolonga-
do, hay mayores probabilidades de progreso a una enfermedad crnica.
Hepatitis E: transmisin fecal-oral, en general por agua contaminada en
regiones endmicas, aunque hay otras rutas probables de transmisin; duran-
te el embarazo, la infeccin provoca hepatitis fulminante con ndices de mor-
talidad de 15 a 25%.
Diagnstico diferencial

Hepatitis alcohlica.
Ictericia colestsica secundaria a medicamentos o productos herbales.
Intoxicacin por acetaminofn.
Leptospirosis.
Sflis secundaria.
Fiebre Q.
Coledocolitiasis.
Carcinoma pancretico.
Trombosis de la vena heptica.
Tratamiento

Atencin de soporte.
Evitacin de hepatotoxinas: alcohol, acetaminofn.
Tratamiento de hepatitis C aguda (si no ha habido un despeje espontneo a las
8 a 12 semanas) con interfern pegilado.
Perla

La A es la nica hepatitis viral que produce febres con picos; si se cree que un
paciente tiene hepatitis pero la serologa es negativa, no debe olvidarse la colan-
gitis ascendente.
Referencia
Degertekin B, Lok AS. Update on viral hepatitis: 2008. Curr Opin Gastroenterol 2009;25:180.
[PMID: 19387254]
94 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
4
Hepatitis alcohlica
Fundamentos del diagnstico

La aparicin suele ser despus de aos de ingesta de alcohol; anorexia, nu-


seas, dolor abdominal.
Fiebre, ictericia, hepatomegalia con sensibilidad a la palpacin, ascitis, ence-
falopata.
Anemia macroctica, leucocitosis con desplazamiento a la izquierda, trombo-
citopenia, pruebas anormales de funcin heptica (AST de casi el doble del
ALT, bilirrubina elevada, tiempo de protrombina prolongado), hipergamma-
globulinemia; en muy pocas ocasiones el AST excede las 300 U/L, a pesar de
la gravedad de la enfermedad.
Biopsia heptica, si el diagnstico est en duda.
Diagnstico diferencial

Colelitiasis, colecistitis, colangitis.


Cirrosis debida a otras causas.
Esteatosis heptica no alcohlica.
Hepatitis viral.
Hepatitis inducida por frmacos.
Enfermedad heptica autoinmune.
Tratamiento

Medidas generales de soporte, incluidos soporte nutricional, abandono del


alcohol, evitacin de hepatotoxinas (sobre todo acetaminofn).
Tratamiento de cualquier ascitis, encefalopata heptica.
Deteccin de posibles infecciones bacterianas (CBC, cultivos de sangre y
orina, cifra de ascitis en el lquido celular y cultivo, si lo hay, radiografa
torcica).
La metilprednisolona (32 mg/da durante 4 semanas) o pentoxiflina (400 mg
tres veces al da por 4 semanas) puede ser benfca en la enfermedad aguda
grave, cuando la funcin discriminante (4.6 [PT control] + bilirrubina [mg/
dl]) es >32 (criterios de exclusin de estudios: hemorragia GI activa, infec-
cin).
Perla

Resulta paradjico que la transaminasa est slo levemente elevada aun en casos
graves; si el AST excede 300, realcese otro diagnstico.
Referencia
Lucey MR, Mathurin P, Morgan TR. Alcoholic hepatitis. N Engl J Med 2009;360:2758. [PMID:
19553649]
Captulo 4 Trastornos hepatobiliares 95
4
Absceso heptico amebiano
Fundamentos del diagnstico

Fiebre, dolor en el lado derecho del abdomen, dolor torcico pleurtico dere-
cho; diarrea precedente o concurrente en una minora.
Antecedentes de viaje reciente a una regin endmica o inmigracin desde
sta.
Hgado palpable y sensible (sensibilidad a golpe), sensibilidad a la palpacin
intercostal localizada.
Anemia, leucocitosis con desplazamiento a la izquierda, anormalidades hep-
ticas no especfcas en las pruebas.
Pruebas serolgicas positivas para Entamoeba histolytica en 95% de los
pacientes, aunque pueden ser negativas en una etapa temprana de la infec-
cin.
Hemidiafragma derecho aumentado en la radiografa; el ultrasonido, la CT o
la exploracin heptica muestran la ubicacin y el nmero de lesiones.
Diagnstico diferencial

Absceso biognico.
Quiste equinoccico.
Tumor primario o metastsico.
Hepatitis aguda.
Neumona del lbulo inferior derecho.
Colelitiasis, colecistitis.
Tratamiento

El metronidazol es el frmaco a elegir; en ocasiones es necesaria la repeticin


de pulsos.
Aspiracin percutnea con aguja para el paciente txico que no responde al
tratamiento o con sospecha de rotura inminente o posible superinfeccin bac-
teriana.
Pulso oral de amebicidas luminales (yodoquinol, sulfato de paromomicina)
despus de tratamiento agudo para erradicar la fase qustica intestinal.
Perla

Es ms un quiste que un absceso; la pasta de anchoas dentro de la lesin est


libre de neutrflos.
Referencia
Pritt BS, Clark CG. Amebiasis. Mayo Clin Proc 2008;83:1154. [PMID: 18828976]
96 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
4
Ascitis
Fundamentos del diagnstico

Por lo general relacionada con cirrosis, pero cardiopatas o nefropatas tam-


bin son causantes
Evidencia de matidez cambiante, fancos prominentes.
Paracentesis por ascitis de reciente aparicin o sntomas que sugieren perito-
nitis bacteriana espontnea.
Lquido enviado para conteo celular, protenas, cultivo bacteriano; amilasa,
citologa y triglicridos, segn sea lo indicado.
Un gradiente de albmina en suero asctico 1.1 g/dl es casi diagnstico de
hipertensin portal.
Ms de 250 neutrflos/l es una caracterstica de infeccin.
Diagnstico diferencial

Debido a hipertensin portal:


Hepatopata crnica (80 a 85% de todos los casos).
Insufciencia cardiaca (3%).
No se debe a hipertensin portal:
Relacionada con cncer (10%), TB, ascitis pancretica, quilosa.
Tratamiento

Trtese de la siguiente manera la ascitis por hipertensin portal:


Restriccin de sodio (<2 g/da).
Restriccin de lquidos, si el sodio srico es <120 mmol/L.
Diurticos: por lo general, espironolactona y furosemida en una proporcin
de 100 a 40 mg para atender el balance de potasio.
Paracentesis de gran volumen (4 a 6 L) para ascitis tensa o refractaria con
reemplazo de albmina (6 a 10 g/L).
Derivacin intraheptica portosistmica transyugular (TIPS) o derivacin
quirrgica en casos refractarios.
Los pacientes con peritonitis bacteriana espontnea son tratados durante 5
das con cefalosporina de tercera generacin (p. ej., cefotaxima); deben reci-
bir albmina IV (la dosis es de 1.5 g/kg el da 1, y 1 g/kg el da 3).
Proflaxis para peritonitis bacteriana espontnea en pacientes con este tipo de
peritonitis, hemorragia gastrointestinal o ascitis baja en protenas (<1.5 g/dl).
Perla

Una vez que hay peritonitis bacteriana espontnea, el trasplante de hgado es la


nica intervencin que prolonga la vida.
Referencia
Kuiper JJ, de Man RA, van Buuren HR. Review article: management of ascites and associa-
ted complications in patients with cirrhosis. Aliment Pharmacol Ther 2007;26(suppl
2):183. [PMID: 18081661]
Captulo 4 Trastornos hepatobiliares 97
4
Hepatitis autoinmunitaria
Fundamentos del diagnstico

Aparicin insidiosa; por lo general, afecta a mujeres jvenes.


Fatiga, anorexia, artralgias; coluria; acolia en algunos casos.
Ictericia, hemangiomas aracneiformes, hepatomegalia, acn, hirsutismo.
Pruebas anormales de funcionamiento heptico, con elevacin notable de
aminotransferasas, gammapata policlonal.
Relacionada con artritis, tiroiditis, nefritis, anemia hemoltica positiva en la
prueba de Coombs.
Tipo 1: anticuerpos antinucleares (ANA) o antimsculo liso positivos; tipo 2:
anticuerpo microsomal antiheptico antirrenal positivo.
Los pacientes pueden desarrollar cirrosis, que se predice por medio de las
caractersticas de hepatitis activa crnica de la biopsia.
Diagnstico diferencial

Hepatitis viral crnica.


Esteatohepatitis no alcohlica.
Colangitis esclerosante.
Cirrosis biliar primaria.
Enfermedad de Wilson.
Hemocromatosis.
Tratamiento

Medidas generales de soporte (incluyen ejercicio, calcio y tratamiento hor-


monal para prevenir la osteoporosis).
En pacientes con aminotransferasas o gammaglobulinas elevadas o por razo-
nes individualizadas: prednisona para la induccin de remisin y azatioprina
para el mantenimiento de la remisin.
Trasplante de hgado para la cirrosis; en pacientes cirrticos tambin debe
explorarse la posibilidad de carcinoma hepatocelular.
Perla

Si se cree que se ha visto un hemangioma aracniforme debajo de la cintura, se


debe volver a considerar; esto casi nunca sucede en alguno de los tipos de hepato-
pata.
Referencia
Yeoman AD, Longhi MS, Heneghan MA. Review article: the modern management of autoim-
mune hepatitis. Aliment Pharmacol Ther 2010;31:771. [PMID: 20096018]
98 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
4
Coledocolitiasis/colangitis
Fundamentos del diagnstico

Con frecuencia, un antecedente de enfermedad de las vas biliares; ataques


episdicos de dolor abdominal o epigstrico que irradia hacia la escpula
derecha o al hombro; en ocasiones, ictericia indolora.
Dolor, febre e ictericia (trada de Charcot), relacionados con nuseas, vmi-
to, hipotermia, choque y leucocitosis con desplazamiento a la izquierda.
Pruebas elevadas de funcin heptica, sobre todo bilirrubina y fosfatasa alca-
lina; durante la impaccin aguda, puede haber una elevacin rpida de AST/
ALT srico debido a lesin hepatocelular.
Los estudios de imgenes abdominales pueden revelar colelitiasis. El ultraso-
nido o la CT muestran un rbol biliar dilatado y en ocasiones identifcan litos
dentro del conducto coldoco.
El ultrasonido endoscpico (EUS) o la colangiopancreatografa retrgrada
endoscpica (ERCP) o con resonancia magntica (MRCP) localizan el grado
y el lugar de la obstruccin.
Diagnstico diferencial

Carcinoma pancretico, mpula de Vater o conducto comn.


Hepatitis aguda.
Colecistitis aguda o sndrome de Mirizzi.
Constriccin biliar.
Ictericia colestsica inducida por frmacos.
Pancreatitis.
Otros sndromes spticos.
Tratamiento

Antibiticos intravenosos de amplio espectro.


Papilotoma endoscpica y extraccin de clculos retenidos, seguida por una
colecistectoma laparoscpica o abierta.
Drenado biliar percutneo en pacientes demasiado inestables hemodinmica-
mente como para tolerar la sedacin por ERCP, o si no hay un experto en
endoscopia.
Perla

Aunque la coledocolitiasis suele ser asintomtica, con sorprendente rapidez puede


ocurrir choque sptico debido a colangitis; nunca se debe llegar a este diagns-
tico.
Referencia
Lee JG. Diagnosis and management of acute cholangitis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol
2009;6:533. [PMID: 19652653]
Captulo 4 Trastornos hepatobiliares 99
4
Colelitiasis (clculos biliares)
Fundamentos del diagnstico

Con frecuencia asintomtica pero puede relacionarse con episodios recurren-


tes de dolor en el costado derecho o epigstrico medio y nuseas o vmito
despus de comer.
El ultrasonido, la CT y las pelculas simples muestran clculos dentro de la
vescula biliar.
Mayor incidencia de gnero femenino, hemlisis crnica, obesidad, origen
nativo estadounidense, enteropata infamatoria, diabetes mellitus, embarazo,
hipercolesterolemia.
Diagnstico diferencial

Colecistitis aguda.
Pancreatitis aguda.
lcera gastroduodenal.
Apendicitis aguda.
Hepatitis aguda.
Neumona del lbulo inferior derecho.
Infarto del miocardio.
Dolor radicular en dermatoma T6-T10.
Tratamiento

Colecistectoma laparoscpica o abierta slo para pacientes sintomticos.


Las sales biliares (cido ursodesoxiclico) pueden causar la disolucin de las
piedras de colesterol, pero slo debe considerarse en pacientes que no son
candidatos quirrgicos.
Perla

En un paciente con densidades del cuadrante superior derecho en una placa abdo-
minal simple y MCHC elevada con un volumen corpuscular medio bajo, el diag-
nstico es esferocitosis hereditaria.
Referencia
Bellows CF, Berger DH, Crass RA. Management of gallstones. Am Fam Physician 2005;72:637.
[PMID: 16127953]
100 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
4
Hepatitis viral crnica
Fundamentos del diagnstico

Fatiga, molestia en el hipocondrio derecho, artralgias, depresin, nuseas,


anorexia.
En casos avanzados (cirrosis): ictericia, hemorragia varicosa, encefalopata,
ascitis, peritonitis bacteriana espontnea y carcinoma hepatocelular.
Elevacin persistente en ALT (>6 meses).
En hepatitis B, hay ADN positivo para hepatitis B con HBsAg.
En hepatitis C, ARN positivo para hepatitis C.
Diagnstico diferencial

Cirrosis alcohlica.
Trastornos hepticos metablicos (p. ej., esteatohepatitis no alcohlica),
enfermedad de Wilson, hemocromatosis.
Hepatitis autoinmune.
Ictericia colestsica secundaria a frmacos.
Tratamiento

Evitacin de alcohol.
Para la hepatitis B activa crnica, tratamiento con anlogos nuclesidos
(lamivudina, telbivudina, entecavir) o nucletidos (adefovir, tenofovir); el
tenofovir y el entecavir se consideran tratamientos de primera lnea, debido a
su alta potencia, perfles de baja resistencia y tolerancia general; considrese
el interfern en pacientes seleccionados.
Interfern alfa pegilado y ribavirina para hepatitis C crnica; tratamiento anti-
viral especfcamente orientado a HCV (STAT-C) en desarrollo.
Exploracin en busca de cncer hepatocelular en todos los pacientes con
hepatitis B crnica o hepatitis C con cirrosis.
Vacunas contra hepatitis A (y hepatitis B en pacientes con hepatitis C).
Trasplante heptico para enfermedad avanzada o carcinoma hepatocelular.
Perla

Las hepatitis B y C son las causas ms comunes de carcinoma hepatocelular en


todo el mundo.
Referencia
Dakhil N, Junaidi O, Befeler AS. Chronic viral hepatitis. Mo Med 2009;106:361. [PMID:
19902718]
Captulo 4 Trastornos hepatobiliares 101
4
Cirrosis
Fundamentos del diagnstico

Es resultado de muchos tipos de hepatitis crnica: viral, txica, inmune y


metablica.
Aparicin insidiosa de malestar general, prdida de peso, aumento de la cir-
cunferencia abdominal.
Hemangiomas aracneiformes, hepatoesplenomegalia, eritema palmar, con-
tracturas de Dupuytren, ginecomastia, ascitis, edema, asterixis.
Anemia macroctica, trombocitopenia, deterioro de la funcin sinttica.
Biopsia diagnstica con fbrosis micro o macronodular.
Entre las complicaciones se incluyen hemorragia digestiva por vrices esof-
gicas o gstricas, ascitis y peritonitis bacteriana espontnea, sndrome hepa-
torrenal, encefalopata.
Diagnstico diferencial

Insufciencia cardiaca congestiva.


Pericarditis constrictiva.
Esquistosomiasis.
Sndrome nefrtico.
Hipotiroidismo.
Sndrome de Budd-Chiari.
Tratamiento

Atencin de soporte, abstinencia de alcohol.


Betabloqueadores o erradicacin endoscpica en pacientes con vrices esta-
blecidas.
Diurticos o paracentesis de alto volumen para ascitis y edema.
Tratamiento antibitico y proflaxis secundaria para la peritonitis bacteriana
espontnea; un tema de debate es la proflaxis primaria, si las protenas totales
de ascitis son <1.5 g/dl.
Lactulosa para la encefalopata.
Derivacin portosistmica intraheptica transyugular para las vrices gstri-
cas con hemorragia, vrices esofgicas con hemorragia que no se controlan
con el tratamiento endoscpico o ascitis refractaria (la encefalopata es una
contraindicacin).
Trasplante heptico en casos seleccionados.
Perla

Proviene de la palabra griega kirrhos, que signifca de color anaranjado; cuando


se observa una en el laboratorio de patologa, se entiende por qu.
Referencia
Kuiper JJ, de Man RA, van Buuren HR. Review article: management of ascites and associa-
ted complications in patients with cirrhosis. Aliment Pharmacol Ther 2007;26(suppl
2):183. [PMID: 18081661]
102 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
4
Encefalopata heptica
Fundamentos del diagnstico

Anormalidades neurolgicas y psiquitricas como resultado de disfuncin


heptica debida a insufciencia heptica aguda, cirrosis o derivacin portosis-
tmica no cirrtica mayor.
El diagnstico requiere los antecedentes y una exploracin fsica que sugiera
hepatopata o derivacin portosistmica.
Las manifestaciones clnicas van de confusin leve, cambios de personalidad
y alteraciones del sueo (etapa I) hasta coma (etapa IV).
Asterixis, hiperrefexia, rigidez muscular, respuesta plantar del extensor,
caractersticas parkinsonianas, facies inmvil, discurso lento y montono.
Con frecuencia se desencadena por hemorragia digestiva, infeccin, falta de
mnimos de lactulosa, sobrecarga de protenas en la dieta, hipopotasemia,
deshidratacin o medicamentos como sedantes o narcticos.
Diagnstico diferencial

Septicemia sistmica o del sistema nervioso central.


Hipoxia o hipercapnia .
Acidosis.
Uremia.
Uso de sedantes o narcticos.
Confusin posictal.
Sndrome de Wernicke-Korsakoff.
Insufciencia heptica aguda (edema cerebral o hipoglucemia).
Delirium tremens.
Hiponatremia.
Tratamiento

Identifquense y trtense los factores precipitantes ya mencionados.


De 30 a 60 ml de lactulosa oral o por sonda nasogstrica (o va rectal) cada 2
horas hasta que se defeque; en la encefalopata en resolucin o crnica, tit-
lese de forma que se mantengan dos o tres heces sueltas por da; si el pacien-
te desarrolla hipernatremia, redzcase la dosis de lactulosa.
Entre los tratamientos mdicos ms nuevos se incluye rifaximina, un antibi-
tico no absorbible.
Restriccin de protenas en la dieta (<70 g/da pero >40 g/da).
Trasplante heptico para la encefalopata heptica crnica.
Perla

En un paciente con cirrosis y un hematcrito normal, debe estarse al pendiente de


la posibilidad de carcinoma hepatocelular; es el segundo tumor con mayores pro-
babilidades de sintetizar eritropoyetina.
Referencia
Bajaj J. Review article: modern management of hepatic encephalopathy. Aliment Pharmacol
Ther 2010;31:537. [PMID: 20002027]
Captulo 4 Trastornos hepatobiliares 103
4
Obstruccin de la vena heptica (sndrome de Budd-Chiari)
Fundamentos del diagnstico

Espectro de trastornos caracterizados por oclusin de las venas hepticas por


diversas causas; ms comn en mujeres.
Aparicin aguda o crnica de hepatomegalia con dolor y sensibilidad a la
palpacin, ictericia, esplenomegalia y ascitis.
El ultrasonido Doppler o la venografa demuestra oclusin de las venas hep-
ticas; la CT y la MRI tambin son tiles.
La gammagrafa heptica puede mostrar un lbulo caudado prominente, por-
que tal vez su primer drenado venoso no est obstruido; la biopsia heptica
revela una congestin lobular central caracterstica.
Entre las causas se incluyen estados hipercoagulables (tanto heredados como
adquiridos), diafragmas en la cava, policitemia, insufciencia cardiaca del
lado derecho, cncer, alcaloides derivados de la pirrolizidina, hemoglobinuria
paroxstica nocturna, anticonceptivos, embarazo, enfermedad de Behet.
Diagnstico diferencial

Cirrosis.
Pericarditis constrictiva.
Miocardiopata restrictiva o dilatada.
Enfermedad metastsica que afecta al hgado.
Hepatopata granulomatosa.
Tratamiento

Tratamiento de las complicaciones (p. ej., ascitis, encefalopata).


Anticoagulacin de por vida o tratamiento de la enfermedad subyacente.
Tromblisis local en la forma aguda de la enfermedad.
Se puede considerar la derivacin portosistmica intravascular transvenosa
en pacientes no cirrticos.
Trasplante de hgado para la disfuncin hepatocelular grave.
Perla

La mayor parte de las obstrucciones de la vena heptica afectan a una ramifca-


cin de ese vaso; la elevacin abrupta de AST a niveles demasiado altos da una
clave para el diagnstico en pacientes susceptibles.
Referencia
Valla DC. Primary Budd-Chiari syndrome. J Hepatol 2009;50:195. [PMID: 19012988]
104 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
4
Carcinoma hepatocelular
Fundamentos del diagnstico

Uno de los tumores viscerales ms comunes en el mundo.


Entre los factores de riesgo importantes se encuentran la hepatitis B (con o sin
cirrosis), cirrosis por hepatitis C, cirrosis alcohlica, hemocromatosis.
Tal vez los sntomas y los hallazgos de la exploracin fsica no sean de utili-
dad, porque son similares a los de una hepatopata subyacente.
La descompensacin (ascitis nueva, encefalopata heptica o ictericia) de una
cirrosis que se encontraba estable puede ser el sntoma de presentacin.
En algunos pacientes, pero no en todos, alfa fetoprotena elevada (en ocasio-
nes de forma marcada); mejora caracterstica de la fase arterial con lavado de
la fase venosa en la CT helicoidal.
Diagnstico diferencial

Metastsico primario de otra fuente.


Ndulo que se regenera.
Tratamiento

Reseccin quirrgica, si hay una funcin heptica adecuada y si los factores


tumorales son favorables (slo un lbulo afectado y sin diseminacin extra-
heptica).
Trasplante en pacientes verdaderamente selectos.
Si no son candidatos para trasplante o reseccin: radiofrecuencia o ablacin
con alcohol.
En el caso de pacientes con tumores grandes o multifocales no adecuados
para la ablacin, considrese la quimioembolizacin transarterial para la
paliacin; quimioterapia sistmica para pacientes con enfermedad avanzada
(enfermedad extraheptica o evidencia de invasin vascular).
Perla

Recurdese, la AFP normal no excluye el HCC.


Referencia
Cabrera R, Nelson DR. Review article: the management of hepatocellular carcinoma. Ali-
ment Pharmacol Ther 2010;31:461. [PMID: 19925500]
Captulo 4 Trastornos hepatobiliares 105
4
Cirrosis biliar primaria
Fundamentos del diagnstico

Por lo general, afecta a mujeres de entre 40 y 60 aos de edad, con aparicin


insidiosa de prurito, ictericia, fatiga y hepatomegalia.
Algunas complicaciones pueden ser malabsorcin, xantomas, neuropata
xantomatosa, osteomalacia e hipertensin de la vena portal.
Aumento de la fosfatasa alcalina y la gammaglutamil transpeptidasa, el coles-
terol, la bilirrubina; anticuerpo antimitocondrial positivo en 95%.
La biopsia heptica revela un infltrado infamatorio denso centrado en las
vas biliares.
Diagnstico diferencial

Obstruccin crnica de las vas biliares (estenosis relacionada con colelitiasis).


Carcinoma del conducto biliar.
Enteropata infamatoria complicada por hepatopata colestsica.
Sarcoidosis.
Colangitis esclerosante.
Colestasis inducida por frmacos.
Tratamiento

Colestiramina, colestipol o rifampina para el prurito.


Calcio (alto riesgo de osteoporosis, osteomalacia) y complementacin con
vitaminas A, D, E y K.
El cido ursodesoxiclico retrasa el progreso y extiende la supervivencia.
Trasplante de hgado para cirrosis refractaria o cncer hepatocelular.
Perla

La enfermedad perfecta para una cura con trasplante; sin virus, sin complicacio-
nes autoinmunitarias, sin cncer en el explante.
Referencia
Hohenester S, Oude-Elferink RP, Beuers U. Primary biliary cirrhosis. Semin Immunopathol
2009;31:283. [PMID: 19603170]
106 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
4
Absceso heptico piognico
Fundamentos del diagnstico

Fiebre, ictericia, sensibilidad a la palpacin en hipocondrio derecho, prdida


de peso, dolor torcico pleurtico, tos, anorexia o nuseas.
Por lo general, se debe a diseminacin hematogenosa o local de una infeccin
intraabdominal.
Leucocitosis con desplazamiento a la izquierda; anormalidades no especf-
cas de los estudios de funcin heptica.
Los organismos ms comunes son Escherichia coli, Proteus vulgaris, Entero-
bacter aerogenes y especies anaerbicas.
Hemidiafragma derecho elevado en la radiografa; ultrasonido, CT o explora-
cin heptica demuestran defecto intraheptico.
Factores predisponentes: cncer, endoscopia o ciruga recientes, diabetes,
enfermedad de Crohn, diverticulitis, apendicitis, traumatismo reciente.
Diagnstico diferencial

Absceso heptico amebiano.


Hepatitis aguda.
Neumona del lbulo inferior derecho.
Colelitiasis, colecistitis.
Apendicitis.
Tratamiento

Antibiticos con cobertura de microorganismos gramnegativos y anaerobios,


antibiticos de espectro reducido, si se identifcan organismos especfcos.
Drenado percutneo o quirrgico para casos refractarios al tratamiento mdico.
Perla

La trada clsica de febre, ictericia y hepatomegalia no es tan clsica; se encuen-


tra en menos de 10% de los casos.
Referencia
Johannsen EC, Sifri CD, Madoff LC: Pyogenic liver abscesses. Infect Dis Clin North Am
2000;14:547, vii. [PMID: 10987109]
Captulo 4 Trastornos hepatobiliares 107
4
Colangitis esclerosante
Fundamentos del diagnstico

Ictericia obstructiva progresiva, prurito, malestar general y anorexia; ms


comn en hombres jvenes de entre 20 y 40 aos de edad.
De 60 a 80% de los casos tienen IBD relacionada, de manera predominante
colitis ulcerativa; algunos, tal vez, no presenten sntomas.
En 70% se encuentra anticuerpo citoplsmico antineutrflos positivo; es
comn que haya bilirrubina total y fosfatasa alcalina elevadas.
Imgenes por medio de MRCP o ERCP; la MRCP muestra estenosis multifo-
cales y dilataciones segmentales (formacin de cuentas) y es la modalidad
diagnstica a elegir para sospecha de colangitis esclerosante primaria (PSC);
la ERCP es ms invasiva, lleva a hospitalizaciones debido a complicaciones en
10% de los pacientes con PSC; se reserva para el tratamiento endoscpico.
Diagnstico diferencial

Coledocolitiasis.
Colestasis inducida por frmacos.
Carcinoma del pncreas o la va biliar.
Hepatitis debida a cualquier causa.
Infeccin por Clonorchis sinensis.
Colangiopata por sida.
Tratamiento

En el presente, ningn tratamiento mdico especfco ha mostrado tener un


mayor impacto en la prevencin de complicaciones (colangitis, obstruccin,
colangiocarcinoma e insufciencia heptica) o en la supervivencia.
El cido ursodesoxiclico puede mejorar las pruebas de funcin heptica,
pero no altera los sntomas o la evolucin.
Vitaminas liposolubles y complementacin con calcio.
Endoprtesis o dilatacin con globo de la obstruccin sintomtica debida a
estenosis dominantes por ERCP.
Al momento del diagnstico, debe evaluarse a todos los pacientes con PSC
con colonoscopia y biopsia por la posibilidad de IBD; estos pacientes tienen
un riesgo mucho mayor de cncer colorrectal relacionado con IBD y se reco-
mienda la colonoscopia de vigilancia a intervalos de 1 a 2 aos a partir del
diagnstico.
Trasplante heptico para la enfermedad descompensada.
Perla

La mayor parte de las colangitis esclerosantes se observan en las enteropatas


infamatorias, pero casi ninguna de las segundas se complica con las primeras.
Referencia
Chapman R, Fevery J, Kalloo A, Nagorney DM, Boberg KM, Shneider B, Gores GJ. Diagno-
sis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2010;51:660. [PMID:
20101749]
108 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
4
Hemorragia varicosa
Fundamentos del diagnstico

Episodio repentino, indoloro y de gran volumen de hematemesis con melena


o hematoquezia tpica.
Antecedentes de hepatopata y estigmata de hepatopata o hipertensin portal
en la exploracin fsica.
Por lo general, se necesita un gradiente de presin venosa portal heptica
12 mmHg para la hemorragia varicosa.
Casi 50% de los pacientes con cirrosis alcohlica presenta vrices esofgicas
despus de 2 aos del diagnstico.
De 30 a 50% de posibilidad de morir con cada episodio.
Diagnstico diferencial

lcera pptica.
Desgarre de Mallory-Weiss.
Vrices gstricas.
Gastritis alcohlica.
Esofagitis.
Hemorragia de una gastropata hipertensiva portal.
Otras fuentes menos comunes: lesin de Dieulafoy, seudohematobilia, fstu-
las aortoentricas.
Tratamiento

Reanimacin apropiada (reanimacin intravenosa, correccin de la coagulo-


pata, transfusiones sanguneas, proteccin de las vas respiratorias).
Octretidos intravenosos (bolo de 100 g, goteo de 50 g/h).
Proflaxis antibitica (reduce los ndices de reincidencia de la hemorragia y
de mortalidad).
Evaluacin endoscpica urgente y tratamiento con ligadura de banda; menos
exitosa en vrices gstricas.
Taponamiento con sonda (Minnesota, Sengstaken-Blakemore) como medida
temporal o para fracasos con endoscopia.
Derivacin portosistmica intraheptica transyugular (TIPS) o ciruga de
derivacin para vrices gstricas o casos refractarios de vrices esofgicas.
Trasplante heptico para los candidatos apropiados con episodios recurrentes
de hemorragia.
Proflaxis de hemorragia recurrente con tratamiento endoscpico (ligadura
de banda) o farmacolgico (propranolol, nadolol).
Perla

La trombosis de la vena esplnica puede deberse a la pancreatitis, lo que genera


una causa de vrices que es curable con esplenectoma.
Referencia
Bosch J, Abraldes JG, Berzigotti A, Garcia-Pagan JC. Portal hypertension and gastrointesti-
nal bleeding. Semin Liver Dis 2008;28:3. [PMID: 18293274]
109
5
Enfermedades hematolgicas
Leucemia aguda
Fundamentos del diagnstico

Aparicin rpida de febre, debilidad, malestar general, hemorragia, dolor


seo o articular, infeccin.
Palidez, febre, petequias; linfadenopata, por lo general no llama la atencin;
esplenomegalia inusual.
Pancitopenia con blastocitos leucmicos circulantes (en muy pocas ocasiones
slo pancitopenia).
>20% de blastocitos inmaduros en la mdula espinal, la sangre perifrica, o
ambas.
Clulas anormales, ya sean linfoblastos (ALL) o mieloblastos (AML), y la
inmunoqumica y la citometra de fujo ayudan a distinguirlos; bastoncillos
de Auer (inclusiones citoplasmticas eosinoflicas) en los blastocitos son
diagnsticas de origen mieloide.
Diagnstico diferencial

Anemia aplsica.
Defciencia grave de B
12
o folato.
Infeccin grave, en particular tos ferina.
Leucemia mielgena crnica, trastornos mieloproliferativos, o ambos.
Leucemia linfoctica crnica.
Mononucleosis infecciosa.
Linfomas de Hodgkin y no Hodgkin.
Cncer metastsico a la mdula espinal.
Tuberculosis miliar.
Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
Tratamiento

Combinacin agresiva de quimioterapia y frmacos especfcos determinados


por el tipo de clula.
La quimioterapia a dosis convencional es curativa en una minora de adultos
con leucemia aguda; se considera trasplante algeno y autlogo de mdula
espinal para pacientes seleccionados.
Perla

El dolor en mdula espinal expansible simula el dolor mecnico en espalda con


irradiacin bilateral hacia la pierna.
Referencia
Ribera JM, Oriol A. Acute lymphoblastic leukemia in adolescents and young adults. Hematol
Oncol Clin North Am 2009;23:1033, vi. [PMID: 19825451]
110 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Agranulocitosis
Fundamentos del diagnstico

Malestar de aparicin sbita, escalofros, febre, dolor farngeo.


Ulceracin mucosa.
Los antecedentes de ingesta de frmacos son comunes (p. ej., trimetoprim-
sulfametoxazol, ganciclovir, propiltiouracilo).
Granulocitopenia profunda con linfocitosis relativa.
Diagnstico diferencial

Anemia aplsica.
Mielodisplasia.
Lupus eritematoso sistmico (SLE).
Infeccin viral (VIH, citomegalovirus, hepatitis).
Leucemia aguda.
Sndrome de Felty.
Tratamiento

Suspensin de los frmacos que estn afectando.


Antibiticos de amplio espectro para la febre.
Prueba de flgrastim (factor estimulante de colonias de los granulocitos) para
la neutropenia grave.
Trasplante algeno de mdula sea para los pacientes refractarios seleccio-
nados.
Perla

Las cifras secuenciales de neutrflos no tienen valor diagnstico, porque una cifra
normal hoy, puede ser agranulocitosis maana; se debe depender de los sntomas,
sobre todo dolor farngeo, para realizar el diagnstico.
Referencia
Repetto L; CIPOMO investigators. Incidence and clinical impact of chemotherapy induced
myelotoxicity in cancer patients: an observational retrospective survey. Crit Rev Oncol
Hematol 2009;72:170. [PMID: 19406660]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 111
5
Rasgo de alfa talasemia
Fundamentos del diagnstico

Por lo general, llama la atencin debido a una biometra realizada por otras
razones.
Mayor frecuencia en personas de ancestros africanos, del Mediterrneo o del
sur de China.
Microcitosis fuera de proporcin con respecto a la anemia; dianocitos y acan-
tocitos ocasionales en el frotis, pero en mucho menor proporcin que con beta
talasemia; estudios normales de hierro.
ndice de Mentzer (volumen corpuscular medio [MCV]/RCB) <13.
Resulta de la delecin de dos genes entre las cuatro posibles copias del gen de
-globulina.
No hay aumento en las hemoglobinas A
2
o F.
Diagnstico de exclusin en pacientes con anemia modesta (el diagnstico
defnitivo depende del mapeo del gen de hemoglobina).
Diagnstico diferencial

Anemia por defciencia de hierro.


Otras hemoglobinopatas.
Anemia sideroblstica.
Beta talasemia menor.
Tratamiento

Complementacin con cido flico oral.


Evitacin de hierro medicinal o agentes oxidantes.
Transfusiones de hemoglobina durante el embarazo o estrs (enfermedad
intercurrente), si sta cae por debajo de 9 g/dl.
Perla

Si hay microcitosis sin anemia, hipercroma o dianocitos, se trata, con algunas


excepciones, de este padecimiento.
Referencia
Sirichotiyakul S, Wanapirak C, Srisupundit K, Luewan S, Tongsong T. A comparison of the
accuracy of the corpuscular fragility and mean corpuscular volume tests for the alpha-
thalassemia 1 and beta-thalassemia traits. Int J Gynaecol Obstet 2009;107:26. [PMID:
19591999]
112 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Anemia por enfermedad crnica
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad crnica conocida, sobre todo infamatoria; los signos y sntomas


suelen ser los de la enfermedad responsable de la anemia.
Anemia modesta (hematcrito [Hct] 25%); eritrocitos con morfologa nor-
mal pero tal vez un poco microcticos.
Hierro srico bajo con capacidad normal o baja de unin del hierro, ferritina
srica normal o alta, reservas de hierro en mdula sea normales o altas,
receptor soluble de la transferrina bajo, al igual que el cociente receptor solu-
ble de la transferrina:log de ferritina.
Diagnstico diferencial

Anemia por defciencia de hierro.


Mielodisplasia.
Anemia sideroblstica.
Talasemia.
Tratamiento

Por lo general, no se requiere; debe tratarse la enfermedad subyacente.


Transfusiones de eritrocitos para la anemia sintomtica.
Eritropoyetina recombinante (epoetina alfa o darboepoetina alfa); con frecuen-
cia se requiere hierro complementario para mantener las reservas de hierro
mientras se est bajo el rgimen de agente estimulante de la eritropoyesis.
Perla

En la anemia por enfermedad crnica, la hemoglobina y el hematcrito no caen


debajo de 60% de la lnea base; si lo hacen, hay otra causa, con mayor frecuencia
insufciencia renal.
Referencia
Dharmarajan TS, Widjaja D. Erythropoiesis-stimulating agents in anemia: use and misuse. J
Am Med Dir Assoc 2009;10:607. [PMID: 19883882]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 113
5
Anemia aplsica
Fundamentos del diagnstico

Lasitud, fatiga, malestar general, otros sntomas no especfcos.


Palidez, prpura, hemorragia mucosa, petequias, signos de infeccin.
Pancitopenia con morfologa celular normal; mdula sea hipocelular con
infltracin de grasa.
Antecedentes ocasionales de exposicin a un frmaco txico o a radiacin.
Diagnstico diferencial

Proceso infltrativo de la mdula sea (tumor, algunas infecciones, enferme-


dades granulomatosas).
Mielofbrosis.
Mielodisplasia (hipocelular en 20% de los casos).
Leucemia aguda.
Hiperesplenismo.
Infecciones virales, incluidos VIH, hepatitis.
SLE.
Tricoleucemia.
Leucemia linfoctica granular grande.
Tratamiento

Trasplante algeno de mdula sea para pacientes menores de 30 aos.


Inmunosupresin intensiva con globulina antitimocitos, ciclosporina si no es
posible el trasplante.
Los andrgenos orales pueden ofrecer benefcios.
Si est relacionada con SLE, la plasmafresis y los corticosteroides son efec-
tivos.
Evtense las transfusiones, si es posible, en pacientes que pueden ser candidatos
a trasplante; de otra manera, transfusiones de eritrocitos y plaquetas, flgrastim
(factores estimulantes de colonias granulocticas) o sargramostim (factor esti-
mulante de colonias granulocticas-macrofgicas), segn se necesite.
Perla

El riesgo de anemia aplsica ha generado la ausencia virtual de cloranfenicol de


los formularios, aunque requiere una receta al da durante ms de 100 aos para
producir un solo caso.
Referencia
Marsh J. Making therapeutic decisions in adults with aplastic anemia. Hematol Am Soc
Hematol Educ Program 2006:78. [PMID: 17124044]
114 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Anemia hemoltica autoinmunitaria
Fundamentos del diagnstico

Anemia adquirida provocada por autoanticuerpos para inmunoglobulina (Ig)


G (caliente) o IgM (fra).
Fatiga, malestar general en muchos; dolor ocasional en abdomen o espalda.
Palidez, ictericia, pero no es comn que el bazo sea palpable.
Anemia persistente con microesferocitos y reticulocitosis; bilirrubina directa
y lactato deshidrogenasa srica (LDH) elevados.
Prueba de Coombs (antiglobulina directa) positiva.
Las causas pueden ser diversos frmacos, trastorno autoinmunitario o linfo-
proliferativo.
Diagnstico diferencial

Coagulacin intravascular diseminada.


Hemoglobinopata.
Esferocitosis hereditaria.
Anemia hemoltica no esferoctica.
Anemia sideroblstica.
Anemia megaloblstica.
Tratamiento

Esteroides de alta dosis (anticuerpo caliente).


Globulina inmune intravenosa (anticuerpo caliente).
Plasmafresis en casos graves (anticuerpo caliente o fro).
Evtese el fro; adminstrese sangre o lquidos calentados (anticuerpo fro).
Esplenectoma para casos refractarios o recurrentes (anticuerpo caliente).
Inmunosupresin (anticuerpo caliente y fro).
Puede ser difcil realizar pruebas cruzadas de compatibilidad debido a los
anticuerpos, por lo que se utiliza la sangre menos incompatible.
Esplenectoma para casos refractarios o recurrentes.
Hay regmenes inmunosupresores menos intensivos para los casos refracta-
rios despus de la esplenectoma.
Perla

Al igual que en todos los casos de hemlisis extravascular, se recicla el hierro; por
tanto, mltiples transfusiones generan sobrecarga de hierro.
Referencia
Valent P, Lechner K. Diagnosis and treatment of autoimmune haemolytic anaemias in adults:
a clinical review. Wien Klin Wochenschr 2008;120:136. [PMID: 18365153]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 115
5
Beta talasemia menor
Fundamentos del diagnstico

Sntomas variables, dependiendo del grado de anemia; hallazgos fsicos no


especfcos.
Anemia leve y persistente, hipocroma con microcitosis y dianocitos; cifra de
eritrocitos normal o elevada.
Hallazgos similares en uno de los padres del paciente.
Por lo general, paciente con ancestros del Mediterrneo, frica o el sur de
China.
Hemoglobinas A
2
y F elevadas.
ndice de Mentzer (MCV/RBC) <13.
Diagnstico diferencial

Anemia por defciencia de hierro.


Otras hemoglobinopatas, en especial trastornos de la hemoglobina C.
Anemia sideroblstica.
Alfa talasemia.
Anemia de enfermedad crnica.
Tratamiento

Complementacin oral con cido flico.


Evitacin de hierro medicinal y agentes oxidantes.
Transfusiones de eritrocitos durante el embarazo o estrs (enfermedad inter-
currente), si la hemoglobina cae debajo de 9 g/dl.
Perla

Las hemoglobinopatas muestran predileccin central hacia eritrocitos; el objeti-


vo de la enfermedad heptica tiende a ser excntrico.
Referencia
Ceylan C, Miskioglu M, Colak H, Kiliioglu B, Ozdemir E. Evaluation of reticulocyte para-
meters in iron defciency, vitamin B(12) defciency and beta-thalassemia minor patients.
Int J Lab Hematol 2007;29:327. [PMID: 17824912]
116 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Leucemia linfoctica crnica (CLL)
Fundamentos del diagnstico

Fatiga en algunos; la mayora no presenta sntomas; con frecuencia se descu-


bre de manera incidental.
Palidez, linfadenopata; la esplenomegalia es comn.
Linfocitosis sostenida >5 000/l o mayor, con cifras de hasta 1 000 000/l;
clulas de morfologa madura en la mayor parte de los casos.
Anemia hemoltica con Coombs positiva, trombocitopenia inmunitaria e
hipogammaglobulinemia en el curso tardo de la enfermedad.
Anemia, trombocitopenia, linfadenopata voluminosa relacionada con un
peor diagnstico.
La citometra de fujo separa la CLL de la linfocitosis reactiva.
Puede transformarse en un neoplasma linfoide de grado alto (transformacin
de Richter).
Marcadores de mal diagnstico, incluidos ZAP 70, CD 38 y eliminacin de
17 p, que predicen un progreso ms rpido y una peor supervivencia.
Diagnstico diferencial

Mononucleosis infecciosa.
Leucemia prolinfoctica.
Tos ferina.
Linfoma de clulas del manto.
Tricoleucemia.
Leucemia o linfoma de clulas T en el adulto.
Otro tipo de linfoma con fase leucmica.
Tratamiento

Dada la naturaleza crnica, con frecuencia indolora de la enfermedad, la qui-


mioterapia se reserva para pacientes sintomticos, enfermedad orgnica termi-
nal, linfadenopata progresiva o pacientes jvenes con enfermedad avanzada.
El tratamiento incluye anlogos de purinas (fudarabina), agentes alquilantes
(ciclofosfamida) o anticuerpos monoclonales, como rituximab (anticuerpo
para CD20) o alemtuzumab (anticuerpo para CD52).
El tratamiento de combinacin, como fudarabina, ciclofosfamida o rituxi-
mab, o todos los anteriores, ha mejorado los ndices de respuesta y las tasas
de supervivencia libre de fracaso, pero ha aumentado la toxicidad.
El trasplante algeno de mdula sea es una posible cura de pacientes selec-
cionados.
Los esteroides y la inmunoglobulina pueden ayudar en la citopenia inmune
relacionada.
Perla

Las clulas manchadas se generan por el aplastamiento de clulas leucmicas


frgiles durante la preparacin del frotis sanguneo, no por cualquier anormali-
dad intrnseca en la clula.
Referencia
Delgado J, Briones J, Sierra J. Emerging therapies for patients with advanced chronic lym-
phocytic leukaemia. Blood Rev 2009;23:217. [PMID: 19643519]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 117
5
Leucemia mielgena crnica (CML)
Fundamentos del diagnstico

Sntomas variables; con frecuencia se diagnostican por medio de un examen


o un hemograma realizado por razones no relacionadas con el padecimiento.
Esplenomegalia en todos los casos; sensibilidad esternal a la palpacin en
algunos.
Leucocitosis, por lo general notable; leucocitos inmaduros en la sangre peri-
frica y la mdula sea; trombocitosis, eosinoflia, basoflia comunes.
El diagnstico depende de la demostracin del cromosoma Filadelfa t(9:22)
(gen de fusin bcr-abl) por medio de citogentica convencional, reaccin en
cadena de la polimerasa de la transcriptasa inversa de sangre perifrica o
mdula sea, o hibridizacin in situ fuorescente.
Nivel bajo de fosfatasa alcalina leucocitaria, vitamina B
12
srica muy elevada
debido a elevada unin de B
12
a transcobalaminas.
Resultados en leucemia aguda en 3 a 5 aos sin tratamiento.
Diagnstico diferencial

Reacciones leucemoides relacionadas con infeccin, infamacin o cncer.


Otros trastornos mieloproliferativos.
Tratamiento

El tratamiento de primera lnea es un inhibidor de la tirosina cinasa (mesilato


de imatinib) dirigido al defecto molecular especfco en clulas CML (gen de
fusin bcr-abl); a los pacientes resistentes al imatinib que no son candidatos
para trasplante se les trata con otros inhibidores de la tirosina cinasa (desati-
nib, nilotinib).
La combinacin de citarabina e interfern produce remisiones citogentica-
mente completas en una minora de pacientes.
Debido a su toxicidad signifcativa, el trasplante algeno de mdula sea sue-
le reservarse para la enfermedad resistente al imatinib, pero se puede aplicar
de forma ms temprana a pacientes ms jvenes con hermanos donadores
compatibles, porque sigue siendo la nica modalidad curativa.
Perla

La seudohipoglucemia es un artefacto in vitro que se genera por la continuacin


del metabolismo de los leucocitos de glucosa despus de una febotoma; un
paciente asintomtico con glucosa srica en cero debe sugerir este artefacto.
Referencia
Champlin R, de Lima M, Kebriaei P, et al. Nonmyeloablative allogeneic stem cell transplan-
tation for chronic myelogenous leukemia in the imatinib era. Clin Lymphoma Myeloma
2009;9(suppl 3):S261. [PMID: 19778850]
118 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Coagulacin intravascular diseminada (DIC)
Fundamentos del diagnstico

Evidencia de hemorragia o coagulacin anormal, por lo general en un pacien-


te con enfermedad crtica.
Ocurre como resultado de la activacin y consumo de los factores de coagu-
lacin y antitrombticos, debido a estresores graves como septicemia, que-
maduras, hemorragia masiva.
Puede ocurrir de forma crnica, indolora, por lo general relacionada con
enfermedad maligna.
Anemia, trombocitopenia, tiempo de protrombina elevado y, ms adelante,
tiempo parcial de tromboplastina, fbringeno bajo, elevacin de los produc-
tos de la degradacin de fbrina y dmero D de fbrina.
Diagnstico diferencial

Hepatopata grave.
Prpura trombocitopnica trombtica.
Sndrome hemoltico-urmico.
Defciencia de vitamina K.
Otras anemias microangiopticas hemolticas (p. ej., vlvula cardiaca prost-
tica).
Trombocitopenia o anemia inducida por septicemia.
Trombocitopenia inducida por heparina.
Tratamiento

Se debe tratar el trastorno subyacente.


Reemplazo de los factores sanguneos consumidos con plasma fresco conge-
lado, crioprecipitado y, tal vez, antitrombina III, adems de transfusiones de
plaquetas slo si hay hemorragia activa, trombocitopenia grave, o ambas, en
un paciente con traumatismo.
La infusin de heparina a dosis baja se limita a casos de leucemia promielo-
ctica o DIC de bajo grado con un cuadro en que predomina la trombosis;
confrmense niveles normales o casi normales de antitrombina antes de la
administracin.
Por lo general, el tratamiento antifbrinoltico (cido aminocaproico o cido
tranexmico) est contraindicado, porque aumenta el riesgo de trombosis; si
se utiliza para la hemorragia refractaria grave, slo se debe utilizar en presen-
cia de un tratamiento con heparina.
Perla

Si la DIC es crnica, el aumento en la sntesis de fbringeno y cifras mayores de


produccin de plaquetas pueden normalizar estas determinaciones.
Referencia
Gando S, Saitoh D, Ogura H, et al. Natural history of disseminated intravascular coagulation
diagnosed based on the newly established diagnostic criteria for critically ill patients: results
of a multicenter, prospective survey. Crit Care Med 2008;36:145. [PMID: 18090367]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 119
5
Anemia hemoltica inducida por frmacos
Fundamentos del diagnstico

Anemia hemoltica inmunitaria debida a reconocimiento de anticuerpos por


parte del husped de frmacos y de membrana eritrocitaria.
Aparicin aguda a subaguda; LDH elevada, hiperbilirrubinemia, reticuloci-
tosis.
En muy pocas ocasiones, presentacin fulminante con anormalidades en los
estudios de laboratorio, como las indicadas, adems de hemoglobinemia-he-
moglobinuria, insufciencia renal e inestabilidad hemodinmica.
Prueba de Coombs positiva con la sangre del paciente; prueba de Coombs
positiva con eritrocitos reactivos slo es positiva en presencia del frmaco
causal.
Diagnstico diferencial

Anemia hemoltica autoinmune.


Anemia hemoltica microangioptica (p. ej., DIC, prpura trombocitopnica
trombtica).
Hemlisis relacionada con la transfusin retrasada.
Prdida de sangre.
Tratamiento

Descontinese el frmaco causal.


Plasmafresis para casos graves, sobre todo si el frmaco tiene una vida
media srica prolongada.
La globulina inmune intravenosa y los esteroides pueden ser benfcos.
Perla

Una posibilidad molesta en la atencin primaria: debido a que muchos frmacos


pueden provocarla y muchos pacientes toman mltiples frmacos, la nica manera
de asegurarse es suspenderlos uno por uno.
Referencia
Johnson ST, Fueger JT, Gottschall JL. One centers experience: the serology and drugs asso-
ciated with drug-induced immune hemolytic anemiaa new paradigm. Transfusion
2007;47:697. [PMID: 17381629]
120 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Trombocitosis esencial
Fundamentos del diagnstico

Cifra de plaquetas elevada de forma sostenida sin otra causa.


Ardor con dolor en palmas y plantas de los pies (eritromelalgia), que suele
aliviarse de forma pronta con cido acetilsaliclico a dosis baja.
Trombosis arterial > venosa.
Casi 60% de los casos tiene una mutacin JAK2V617F, lo que produce una
activacin constitutiva de vas de sealizacin celular dependientes de la tiro-
sina cinasa y, por ltimo, crecimiento de clulas hematopoyticas indepen-
diente de la citocina.
Proliferacin de la mdula sea, sobre todo de la lnea megacarioctica, sin
aumento signifcativo en la granulopoyesis o eritropoyesis.
Puede progresar a mielofbrosis postrombocitmica (etapa de gasto) o leu-
cemia aguda en el curso tardo de la enfermedad.
Tal vez haya elevaciones leves en la cifra de leucocitos y hematcrito; basof-
lia, eosinoflia, hipervitaminosis B
12
.
Diagnstico diferencial

Otros trastornos mieloproliferativos; si es positivo para la mutacin JAK2,


utilcese otra constelacin de signos, sntomas, o ambos, para distinguir la
policitemia vera de la trombocitosis esencial y de la mielofbrosis primaria.
Infeccin crnica o enfermedad autoinmunitaria, enfermedad maligna visce-
ral (trombocitosis reactiva).
Defciencia de hierro.
Tratamiento

Tratamiento para reducir las plaquetas en pacientes con alto riesgo de coagu-
lacin (antecedentes previos de coagulacin, edad >60 aos, enfermedad vas-
cular arterial establecida).
Los agentes ms utilizados son la hidroxiurea y el anagrlido; interfern alfa
para pacientes ms jvenes o mujeres embarazadas.
cido acetilsaliclico a dosis baja para los sntomas vasomotores.
Perla

Cifras de plaquetas por arriba de 1 milln en la trombocitosis reactiva; la trombo-


citosis esencial presenta coagulacin y hemorragias debido a anormalidades cua-
litativas, no cuantitativas.
Referencia
Brire JB. Essential thrombocythemia. Orphanet J Rare Dis 2007;2:3. [PMID: 17210076]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 121
5
Deciencia de cido flico
Fundamentos del diagnstico

Sntomas digestivos no especfcos, fatiga, disnea sin quejas neurolgicas en


un paciente con malnutricin, a menudo relacionadas con el alcoholismo.
Palidez, ictericia leve.
Pancitopenia, pero las cifras no son tan bajas como en la defciencia de vita-
mina B
12
; macrocitosis oval y neutrflos hipersegmentados; mdula megalo-
blstica; niveles normales de vitamina B
12
.
El folato en eritrocitos <150 ng/ml es diagnstico.
Los niveles de homocistena estn elevados mientras que los de cido metil-
malnico permanecen normales; ambos suelen estar elevados en la defcien-
cia de vitamina B
12
.
Diagnstico diferencial

Defciencia de vitamina B
12
.
Sndromes mielodisplsicos.
Proceso granulomatoso infltrativo o neoplsico de la mdula sea.
Hiperesplenismo.
Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
Leucemia aguda.
Tratamiento

Exclyase la defciencia de vitamina B


12
antes del tratamiento.
Complementacin oral con cido flico.
Si la dieta es adecuada, es obligada una evaluacin gastrointestinal; casi todos
los casos de defciencia de folato se pueden prevenir o tratar.
Perla

Al igual que cualquier anemia megaloblstica, sta es hemoltica; sin embargo, la


hemlisis se da en la mdula sea, lo que produce elevaciones sensibles de LDH
srica en mdula.
Referencia
McLean E, de Benoist B, Allen LH. Review of the magnitude of folate and vitamin B12
defciencies worldwide. Food Nutr Bull 2008;29(suppl):S38. [PMID: 18709880]
122 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Tricoleucemia
Fundamentos del diagnstico

Fatiga, dolor abdominal, pero con frecuencia asintomticos; susceptibilidad a


infecciones bacterianas.
Palidez, esplenomegalia prominente, rara vez linfadenopata.
Hematomas y hemorragia debido a una trombocitopenia grave.
Pancitopenia, morfologa de clula pilosa de leucocitos en la periferia y la
mdula a una amplifcacin elevada.
Puncin blanca en la aspiracin de mdula sea; diagnstico confrmado
mediante citometra de fujo; la tincin de fosfatasa cida resistente al tartrato
tambin es positiva.
Diagnstico diferencial

Mielofbrosis.
Leucemia linfoctica crnica.
Macroglobulinemia de Waldenstrm.
Linfoma no Hodgkin.
Anemia aplsica.
Leucemia aguda.
Infltracin del tumor o granuloma en la mdula.
Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
Tratamiento

Se debe tratar cuando haya citopenias signifcativas, sntomas constitutivos o


esplenomegalia o linfadenopata.
Los anlogos de la purina (cladribina, pentostatina) dan remisiones durables
en >80% de los pacientes.
Esplenectoma para citopenias graves o enfermedad resistente a la quimiote-
rapia.
El interfern alfa se utiliza para casos resistentes a la purina para ayudar a
normalizar las cifras, pero no produce remisin completa.
Perla

La esplenomegalia indica al clnico que no se trata de leucemia aguda; la viscero-


megalia es poco comn en este trastorno.
Referencia
Ravandi F. Hairy cell leukemia. Clin Lymphoma Myeloma 2009;9(suppl 3):S254. [PMID:
19778849]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 123
5
Enfermedad de la hemoglobina SC
Fundamentos del diagnstico

Ataques recurrentes de dolor abdominal, articular u seo.


Esplenomegalia, retinopata (similar a la diabetes).
Anemia leve, reticulocitosis, y pocas clulas falciformes en el frotis pero
muchos dianocitos; en la electroforesis, 50% hemoglobina C, 50% hemoglo-
bina S.
Ocurre asplenia funcional de forma ms tarda que en la enfermedad SS.
Los trombos in situ de la arteria pulmonar y del seno venoso cerebral simulan
mbolos pulmonares o pueden provocar un accidente cerebrovascular, res-
pectivamente, sobre todo en el embarazo.
Diagnstico diferencial

Anemia de clulas falciformes.


Talasemia falciforme.
Enfermedad de la hemoglobina C.
Cirrosis.
Embolia pulmonar.
Beta talasemia.
Tratamiento

No hay un tratamiento especfco para la mayora de los pacientes.


De otra manera, trtese como si fuera la hemoglobina SS.
Perla

Por lo general muy bien tolerada, debe recordarse que todo lo que puede provocar
la enfermedad de clulas falciformes, tambin lo pueden provocar los rasgos de
clulas falciformes.
Referencia
Subbannan K, Ustun C, Natarajan K, et al. Acute splenic complications and implications of
splenectomy in hemoglobin SC disease. Eur J Haematol 2009;83:258. [PMID: 19459924]
124 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Enfermedad de la hemoglobina S-talasemia
Fundamentos del diagnstico

Ataques recurrentes de dolor abdominal, articular u seo.


Esplenomegalia, retinopata.
Anemia leve a moderada con MCV bajo; reticulocitosis; pocas clulas falci-
formes en el frotis con muchos dianocitos; el aumento de la hemoglobina A
2

en la electroforesis la distingue de las enfermedades de clulas falciformes y
de la hemoglobina C.
Diagnstico diferencial

Anemia de clulas falciformes.


Enfermedad de la hemoglobina C.
Enfermedad de la hemoglobina SC.
Tratamiento

Complementacin oral crnica con cido flico.


Tratamiento agudo como en la anemia de clulas falciformes.
Perla

El MCV bajo y los dianocitos de frente a la enfermedad isqumica microvascular


deben sugerir este diagnstico.
Referencia
Thein SL, Menzel S. Discovering the genetics underlying foetal haemoglobin production in
adults. Br J Haematol 2009;145:455. [PMID: 19344402]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 125
5
Reaccin hemoltica a la transfusin
Fundamentos del diagnstico

Escalofros y febre durante la transfusin sangunea.


Dolor en espalda y pecho; orina oscura.
Relacionada con colapso vascular, insufciencia renal y coagulacin intravas-
cular diseminada.
Hemlisis, hemoglobinuria y anemia grave.
Diagnstico diferencial

Reaccin de leucoaglutinacin.
Defciencia de IgA con reaccin anaflctica a la transfusin.
Infarto del miocardio.
Abdominopata aguda debido a otras causas.
Pielonefritis.
Bacteriemia debido a un producto sanguneo contaminado.
Tratamiento

Detngase de inmediato la transfusin.


Hidratacin y manitol intravenoso para prevenir la insufciencia renal.
Perla

Aunque todos los eventos clnicos adversos durante la transfusin plantean esta
posibilidad, los bancos modernos de sangre tienen una incidencia mucho ms
baja; la lesin pulmonar aguda relacionada con la transfusin por lo regular es
mucho ms comn.
Referencia
Sigler E, Shvidel L, Yahalom V, Berrebi A, Shtalrid M. Clinical signifcance of serologic
markers related to red blood cell autoantibodies production after red blood cell transfu-
sion-severe autoimmune hemolytic anemia occurring after transfusion and alloimmuniza-
tion: successful treatment with rituximab. Transfusion 2009;49:1370. [PMID: 19374728]
126 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Sndrome urmico hemoltico
Fundamentos del diagnstico

Exantema petequial, hipertensin, insufciencia renal aguda a subaguda.


Con frecuencia precedido por gastroenteritis o exposicin a medicamentos
causales.
A menudo relacionado con una infeccin antecedente por Campylobacter
(puede ser muy leve a oculta).
Los reportes de laboratorio son notables en cuanto a trombocitopenia, ane-
mia, insufciencia renal, LDH elevada, tiempos de protrombina y parcial de
tromboplastina normales, adems de productos de la degradacin de fbrina y
fbringeno.
Diagnstico diferencial

Coagulacin intravascular diseminada.


Prpura trombocitopnica trombtica (TTP).
Sndrome de anticuerpos antifosfolpidos catastrfco.
Preeclampsia o eclampsia.
Otras anemias hemolticas microangiopticas.
Tratamiento

En nios, la enfermedad se resuelve de manera espontnea y se trata con


atencin de soporte.
En adultos, se deben suspender los frmacos causales.
Plasmafresis para casos refractarios.
Perla

Es tan similar a la TTP que puede resultar imposible distinguirlas; se trata de un


tema acadmico porque el tratamiento es casi idntico para ambas.
Referencia
Fakhouri F, Frmeaux-Bacchi V. Does hemolytic uremic syndrome differ from thrombotic
thrombocytopenic purpura? Nat Clin Pract Nephrol 2007;3:679. [PMID: 18033227]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 127
5
Hemolia A y B
Fundamentos del diagnstico

Antecedentes de larga evolucin de hemorragia en varones.


Hemorragia lenta y prolongada despus de una lesin o ciruga menor; las
hemartrosis espontneas son comunes.
Tiempo parcial de tromboplastina prolongado corregido al mezclar el plasma
del paciente con una muestra normal.
Actividad baja del factor VIII de la coagulacin (hemoflia A) o actividad del
factor IX (hemoflia B).
Diagnstico diferencial

Enfermedad de von Willebrand.


Coagulacin intravascular diseminada.
Afbrinogenemia y disfbrinogenemia.
Administracin de heparina.
Defciencias o inhibidores adquiridos de factor (p. ej., paraprotenas con acti-
vidad anti-VIII o anti-IX).
Tratamiento

Evtese el cido acetilsaliclico.


Reemplazo de factor para cualquier hemorragia con concentrados de factor
VIII (hemoflia A) o complejo de factor IX (hemoflia B) o durante procedi-
mientos invasivos.
Aumento de la dosis de factor, esteroides o inmunosupresores, si se desarrolla
un inhibidor de factor.
El acetato de desmopresina antes de procedimientos quirrgicos para hemo-
flia A puede benefciar a pacientes seleccionados.
Perla

A la defciencia de factor IX se le denomina enfermedad de Christmas, no por la


Navidad, sino por el apellido del paciente en que se identifc.
Referencia
Mannucci PM, Schutgens RE, Santagostino E, Mauser-Bunschoten EP. How I treat age-related
morbidities in elderly persons with hemophilia. Blood 2009;114:5256. [PMID: 19837978]
128 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Trombocitopenia inducida por heparina (HIT)
Fundamentos del diagnstico

Trombocitopenia moderada que se desarrolla 4 a 14 das despus de la admi-


nistracin de heparina (tipo 2); puede ser ms pronto si haba estado expuesto
antes a heparina.
Trombosis venosa y arterial, rara vez necrosis en la piel.
Ensayo de liberacin de serotonina positivo, agregacin plaquetaria inducida
por heparina o ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas para los anticuer-
pos del complejo antiheparina-factor plaquetario 4.
Recuperacin rpida de la cifra de plaquetas despus de descontinuar la hepa-
rina.
Diagnstico diferencial

DIC.
Trombocitopenia inducida por frmacos.
Septicemia.
Prpura trombocitopnica idioptica.
Tratamiento

Descontinuacin inmediata de toda exposicin a la heparina (incluidos lava-


dos con heparina IV).
Anticoagulacin con inhibidores directos de la trombina (lepirudina o arga-
troban) o danaparoide.
Perla

Dada la expansin en el uso de heparina para proflaxis, este padecimiento es


demasiado comn, y no se le reconoce lo sufciente.
Referencia
Arepally GM, Ortel TL. Clinical practice. Heparin-induced thrombocytopenia. N Engl J Med
2006;355:809. [PMID: 16928996]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 129
5
Esferocitosis hereditaria
Fundamentos del diagnstico

Anemia hemoltica crnica de gravedad variable, a menudo con exacerbacio-


nes durante enfermedades coincidentes.
Malestar general, molestia abdominal en pacientes sintomticos.
Ictericia, esplenomegalia en pacientes con afeccin grave.
Anemia variable con esferocitosis y reticulocitosis; concentracin de hemo-
globina corpuscular media elevada; aumento en la prueba de fragilidad osm-
tica y aumento en la fragilidad de eritrocitos medida con ectacitometra
(medicin del estrs de cizallamiento que puede tolerar un eritrocito antes de
la citlisis).
Prueba de Coombs negativa.
Antecedentes familiares de anemia, ictericia, esplenectoma.
Diagnstico diferencial

Anemia hemoltica autoinmunitaria.


Enfermedad de la hemoglobina C.
Anemia por defciencia de hierro.
Alcoholismo.
Quemaduras.
Tratamiento

Complementacin oral con cido flico.


Vacunacin neumoccica si se contempla la esplenectoma.
Esplenectoma en pacientes sintomticos.
Perla

El nico padecimiento en medicina que produce una anemia hipercrmica, micro-


ctica.
Referencia
Schilling RF, Gangnon RE, Traver MI. Delayed adverse vascular events after splenectomy in
hereditary spherocytosis. J Thromb Haemost 2008;6:1289. [PMID: 18485083]
130 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Enfermedad de Hodgkin
Fundamentos del diagnstico

En casi todos los casos, el trastorno inicia en un grupo de ganglios y se dise-


mina de forma ordenada, contigua.
Linfadenopata indolora, con consistencia de caucho y agrandamiento regio-
nal (con frecuencia cervical); hepatoesplenomegalia variable.
Las clulas de Reed-Sternberg (o variantes) en la biopsia de ganglio linftico
o mdula sea son diagnsticas.
El diagnstico con frecuencia requiere una biopsia excisional del ganglio lin-
ftico, los aspirados con aguja fna no suelen ser diagnsticos; se considera a
los pacientes en etapa A, si no hay sntomas constitutivos presentes, y en
etapa B si tienen febre, sudores nocturnos o prdida de peso signifcativa.
Los pacientes ms jvenes tienden a tener una enfermedad supradiafragmti-
ca con histologa favorable; los individuos mayores tienden a una patologa
ms agresiva, con afectacin infradiafragmtica.
Diagnstico diferencial

Linfoma no Hodgkin.
Linfadenitis secundaria a infecciones (tuberculosis y linfadenitis regional).
Seudolinfoma provocado por fenitona.
Granulomatosis linfomatoide.
Sarcoidosis.
Enfermedad por VIH.
SLE.
Tratamiento

Determnese la etapa (I a IV) por medio de una radiografa, CT torcica,


abdominal y plvica, PET-CT y biopsia de la mdula sea.
Radioterapia para la enfermedad localizada o un tratamiento corto de quimio-
terapia combinada con radiacin menos extensiva.
Para la enfermedad diseminada, combinacin de quimioterapia con o sin
radiacin a reas extensas de enfermedad.
Perla

Hoy en da se trata de la menor cantidad de los linfomas, recurdese si un pacien-


te desarrolla dolor en un ganglio linftico poco despus de beber alcohol; en rea-
lidad, la linfadenopata mediastinal o hiliar puede hacer que se consulte a un
cardilogo por dolor torcico.
Referencia
Mani H, Jaffe ES. Hodgkin lymphoma: an update on its biology with new insights into clas-
sifcation. Clin Lymphoma Myeloma 2009;9:206. [PMID: 19525189]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 131
5
Prpura trombocitopnica idioptica
Fundamentos del diagnstico

Hemorragia en mucosas, facilidad para desarrollar equimosis y hemorragia.


Petequias, equimosis; la esplenomegalia es rara.
Trombocitopenia grave, tiempo prolongado de hemorragia; IgG relacionada
con plaquetas elevada en un 95%, aunque no es especfca; mdula sea con
megacariocitos normales o elevados.
Puede relacionarse con enfermedades autoinmunes (p. ej., SLE), infeccin
por VIH, trastornos linfoproliferativos o anemia hemoltica positiva en la
prueba de Coombs (sndrome de Evans).
Diagnstico diferencial

Leucemia aguda.
Sndrome mielodisplsico.
Prpura trombocitopnica trombtica.
Coagulacin intravascular diseminada.
Leucemia linfoctica crnica.
Anemia aplsica.
Abuso de alcohol.
Intoxicacin por frmacos (p. ej., quinidina, digoxina).
Sida.
SLE.
Tratamiento

La prednisona, globulina inmune intravenosa y globulina inmune D antiRh


(WinRho) en pacientes Rh positivos tienen ndices altos de xito de forma
aguda.
Esplenectoma, si no hay respuesta al tratamiento inicial, para recada de la
enfermedad o para pacientes que requieren dosis altas de esteroides para
mantener una cifra de plaquetas aceptable.
Danazol, vincristina, vinblastina, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina y
rituximab para casos refractarios; la inmunoadsorcin de plasma tambin
puede ser exitosa en algunos casos refractarios.
Resrvese la transfusin de plaquetas para hemorragias que amenazan la
vida; la hemorragia en ocasiones se detiene, aunque se eleve un poco la cifra
de plaquetas, si es que lo hace.
En casos refractarios se pueden utilizar tratamientos nuevos, incluidos agen-
tes de estimulacin de la plaquetopoyesis (romiplastim, eltrombopag).
Perla

El orden de la hemorragia de plaquetas a medida que se reduce su cantidad: pri-


mero la piel, despus las mucosas y por ltimo las vsceras; por tanto, la ausencia
de petequias cutneas indica una baja probabilidad de hemorragia intracraneal.
Referencia
Stasi R. Immune thrombocytopenic purpura: the treatment paradigm. Eur J Haematol Suppl
2009:13. [PMID: 19200303]
132 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Anemia por deciencia de hierro
Fundamentos del diagnstico

Lasitud; en nios menores de 2 aos, tono muscular defciente, retraso en el


desarrollo motriz.
Palidez, queilosis y coiloniquia.
Eritrocitos microcticos hipocrmicos en una etapa tarda de la enfermedad;
ndices normales en una etapa temprana, trombocitosis ocasional.
Hierro srico bajo, aumento de la capacidad total de unin del hierro; hierro
ausente en mdula; por lo general, ferritina srica <15 ng/ml, pero una enfer-
medad concomitante puede elevarla.
Entre las pruebas ms recientes se incluyen aumento en el receptor soluble
de la transferrina srica, al igual que el cociente receptor soluble de la trans-
ferrina:log de ferritina.
En adultos, la causa invariable es prdida oculta de sangre; la malabsorcin o
la insufciencia diettica rara vez causa defciencia.
Diagnstico diferencial

Anemia por enfermedad crnica.


Mielodisplasia.
Talasemia.
Anemias sideroblsticas, incluida intoxicacin por plomo.
Tratamiento

Sulfato ferroso o gluconato ferroso oral tres veces al da durante 6 a 12


meses.
Hierro parenteral para pacientes seleccionados con defciencia de hierro gra-
ve, clnicamente signifcativa y prdida continua y crnica de sangre.
Evaluacin por la posibilidad de prdida oculta de sangre.
Perla

Recurdese que la defciencia de hierro es una causa tratable de obesidad; el anto-


jo de helado es una de las muchas picas relacionadas.
Referencia
Hershko C, Skikne B. Pathogenesis and management of iron defciency anemia: emerging
role of celiac disease, Helicobacter pylori, and autoimmune gastritis. Semin Hematol
2009;46:339. [PMID: 19786202]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 133
5
Mieloma mltiple
Fundamentos del diagnstico

Debilidad, prdida de peso, infeccin recurrente, dolor seo (sobre todo en la


espalda), con frecuencia produce fracturas patolgicas.
Palidez, sensibilidad sea; no existe esplenomegalia.
Anemia; ndice de sedimentacin acelerado; calcio srico elevado, insufcien-
cia renal; fosfatasa alcalina normal; microglobulina B
2
elevada, en la mayora
estrechamiento del espacio entre aniones.
Sndrome nefrtico (con amiloidosis relacionada que produce albuminuria o
por cadenas ligeras en la orina).
Globulina srica elevada con aadido monoclonal en la electroforesis de pro-
tenas de suero u orina.
Infltracin de la mdula sea con proliferacin clonal de clulas plasmticas.
Lesiones lticas en huesos con una exploracin sea negativa.
Diagnstico diferencial

Gammapata monoclonal benigna de signifcancia no determinada.


Cncer metastsico.
Trastorno linfoproliferativo con pico monoclonal relacionado.
Hiperparatiroidismo.
Amiloidosis primaria.
Tratamiento

Pamidronato o cido zoledrnico para pacientes con osteopata extensiva o


hipercalcemia.
Los tratamientos nuevos, incluidos talidomida, lenaliodomida y bortezomib,
ofrecen ndices signifcativos de respuesta con efectos secundarios mnimos;
los regmenes de primera lnea que son ms recientes combinan agentes nue-
vos con la quimioterapia convencional.
El trasplante autlogo de mdula sea, aunque es poco probable que sea cura-
tivo, mejora el control de la enfermedad y los ndices de supervivencia.
Evtense los agentes alquilantes como tratamiento de primera lnea en pacien-
tes que son candidatos para trasplante.
Radioterapia limitada a reas de dolor seo local o fracturas patolgicas.
Perla

No hay febre, no hay un aumento en la fosfatasa alcalina y no hay esplenomega-


lia; todas ellas son signos de mieloma y todas suelen ser caractersticas de otros
tumores lquidos.
Referencia
Reece DE. Recent trends in the management of newly diagnosed multiple myeloma. Curr
Opin Hematol 2009;16:306. [PMID: 19491669]
134 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Sndromes mielodisplsicos
Fundamentos del diagnstico

Trastorno hematopoytico clonal caracterizado por hematopoyesis inefectiva


que produce dishematopoyesis con presencia variable de blastos y citopenias
en sangre perifrica.
Algunos subtipos son: anemia refractaria (RA), anemia refractaria con side-
roblastos en anillo (RARS), anemia refractaria con exceso de blastocitos
(RAEB) y leucemia mielomonoctica (CMML).
Puede darse una evolucin a leucemia aguda en un periodo de meses (RAEB)
a muchos aos (RA, RARS).
Con frecuencia se observa displasia morfolgica en clulas de linaje mieloide
(p. ej., anomala de Pelger-Hut, neutrflos hipogranulares o hipolobulados,
plaquetas gigantes, macrocitosis y acantocitosis).
La quimioterapia previa predispone (sobre todo agentes alquilantes como la
ciclofosfamida e inhibidores de la topoisomerasa II como el etopsido).
Diagnstico diferencial

Leucemia mieloide aguda.


Anemia aplsica.
Anemia por enfermedad crnica.
Anemia sideroblstica inducida por alcohol.
Otras causas de citopenias especfcas.
Otras causas de anemias macrocticas.
Tratamiento

Atencin de soporte con transfusiones de eritrocitos o plaquetas.


La eritropoyetina (epoyetina alfa), flgrastim (G-CSF) y lenalidomida pueden
benefciar a pacientes seleccionados.
Los agentes hipometilantes de ADN a dosis baja (azacitidina, decitabina)
pueden mejorar los hemogramas y retrasar la aparicin de la AML.
Trasplante algeno de mdula sea en pacientes seleccionados.
Perla

En la anemia que se evala de forma extensa sin encontrar ningn motivo, sta es
la causa.
Referencia
Garcia-Manero G. Progress in myelodysplastic syndromes. Clin Lymphoma Myeloma
2009;9(suppl 3):S286. [PMID: 19778854]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 135
5
Mielobrosis
Fundamentos del diagnstico

Fatiga, molestia abdominal, hemorragia, dolor seo.


Esplenomegalia masiva, hepatomegalia variable.
Casi 60% de los casos tiene una mutacin JAK2V617F, que produce la acti-
vacin constitutiva de vas de sealizacin celular dependientes de la tirosina
cinasa y, en algn momento, crecimiento independiente de citocinas de clu-
las hematopoyticas.
Anemia, leucocitosis o leucopenia; extendido leucoeritroblstico con poiqui-
locitosis marcada, clulas en forma de lgrima, eritrocitos nucleados, plaque-
tas gigantes, series mieloides con desplazamiento a la izquierda.
Puncin blanca en la aspiracin de mdula sea.
Mdula sea con proliferacin de megacariocitos, reticulina, fbrosis de col-
geno, o una combinacin de stas.
Diagnstico diferencial

Leucemia mieloctica crnica.


Otros trastornos mieloproliferativos; si es positivo para la mutacin JAK2,
utilcese otra constelacin de signos, sntomas, o ambos, para distinguir la
policitemia vera de la trombocitosis esencial y de la mielofbrosis primaria.
Anemias hemolticas.
Linfoma.
Cncer metastsico que afecta la mdula sea.
Tricoleucemia.
Tratamiento

Soporte con transfusin de eritrocitos.


Los esteroides andrognicos, talidomida prednisona, lenalidomida para
pacientes con eliminacin de 5q e interfern alfa pueden disminuir la necesi-
dad de transfusin y reducir el tamao del bazo.
La eritropoyetina puede ser benfca en pacientes seleccionados.
Esplenectoma para la esplenomegalia dolorosa, la trombocitopenia grave o
necesidades extraordinarias de eritrocitos, pero conlleva un riesgo signifcati-
vo de mortalidad.
Trasplante algeno de clulas madre hematopoyticas en pacientes seleccio-
nados; nico tratamiento con posibilidad de curacin.
La hidroxiurea se utiliza para el exceso de leucocitosis, trombocitosis o esple-
nomegalia progresiva.
Perla

La adenopata hilar, la mielitis transversa y cualquier lesin de masa que compli-


que este trastorno es un probable foco de hematopoyesis extramedular.
Referencia
Krger N, Mesa RA. Choosing between stem cell therapy and drugs in myelofbrosis. Leuke-
mia 2008;22:474. [PMID: 18185525]
136 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Linfoma no Hodgkin
Fundamentos del diagnstico

Fiebre, sudores nocturnos, prdida de peso en muchos.


Comn en la infeccin por VIH, donde son comunes un linfoma aislado en el
sistema nervioso central y otras afecciones extraganglionares.
Hepatoesplenomegalia variable; ganglios linfticos agrandados.
LDH elevada en muchos, mdula sea positiva en una tercera parte.
Las biopsias de ganglio linftico o tejido extraganglionar afectado son diag-
nsticas; junto con una citometra de fujo; los linfomas no Hodgkin se sepa-
ran en grupos bajo, intermedio y agresivo con base en el inmunofenotipo, la
morfologa celular, el arquetipo ganglionar y la citogentica.
Diagnstico diferencial

Enfermedad de Hodgkin.
Cncer metastsico.
Mononucleosis infecciosa.
Linfadenitis regional.
Seudolinfoma provocado por fenitona.
Sarcoidosis.
Infeccin primaria por VIH.
Tratamiento

Determinacin de la etapa con CT torcica, abdominal y plvica; PET-CT;


biopsia de mdula sea y puncin lumbar en casos seleccionados.
Con la enfermedad indolora, radioterapia para la enfermedad localizada; qui-
mioterapia para la enfermedad con sntomas ms avanzados, citopenias o
efectos en rganos terminales.
Combinacin de quimioterapia de inmediato para linfomas intermedios y
agresivos, con el objetivo de lograr una curacin.
Trasplante autlogo de mdula sea efectivo en linfoma intermedio y muy
agresivo que remite.
Perla

Un linfoma que se encuentra cada vez ms dada la epidemia de VIH/sida; no se


debe olvidar la enfermedad extraganglionar, sobre todo gastrointestinal e intra-
craneal.
Referencia
Lugtenburg PJ, Sonneveld P. Treatment of diffuse large B-cell lymphoma in the elderly: strate-
gies integrating oncogeriatric themes. Curr Oncol Rep 2008;10:412. [PMID: 18706269]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 137
5
Hemoglobinuria paroxstica nocturna
Fundamentos del diagnstico

Orina de color caf rojizo episdica, sobre todo en el primer chorro de la


maana.
Anemia variable con o sin leucopenia, trombocitopenia; reticulocitosis;
hemosiderina positiva en orina, LDH srica elevada.
Trada de hemlisis (Coombs negativa, intravascular), trombosis venosa
(sitios inusuales, incluidas venas mesentrica, heptica, portal e intracraneal)
y citopenias.
Citometra de fujo de eritrocitos o leucocitos (si se ha hecho una transfusin
reciente) negativa para CD55 o CD59 (antgenos vinculados con glucosilfos-
fatidilinositol [GPI]), prueba positiva de hemlisis de sucrosa o prueba de
Ham.
Con frecuencia hay defciencia de hierro concomitante.
Diagnstico diferencial

Anemia hemoltica.
DIC o estado hipercoagulable.
Milodisplasia.
Anemia aplsica.
Tratamiento

Prednisona para casos moderados a graves.


Reemplazo oral de hierro, si hay defciencia de hierro, y cido flico oral, si
hay anemia hemoltica evidente.
Trasplante algeno de mdula sea o inmunosupresin con ATG y ciclospo-
rina para casos graves.
Ensayo con eculizumab (anticuerpo monoclonal para componente C5 de
complemento) en pacientes con dependencia de la transfusin, sntomas dis-
capacitantes o eventos trombticos, o una combinacin de ellos.
Anticoagulacin a largo plazo para eventos trombticos.
Perla

Hipercoagulabilidad a pesar de la pancitopenia; an no se entiende bien el meca-


nismo.
Referencia
Bessler M, Hiken J. The pathophysiology of disease in patients with paroxysmal nocturnal
hemoglobinuria. Hematol Am Soc Hematol Educ Program 2008:104. [PMID: 19074066]
138 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Policitemia vera
Fundamentos del diagnstico

Prurito, acfenos, visin borrosa en algunos.


Trombosis venosas, con frecuencia en sitios que no son comunes (p. ej., trom-
bosis de la vena esplnica o porta); pltora, esplenomegalia.
La eritrocitosis (hemoglobina elevada) y la masa total de eritrocitos elevada
son los principales criterios diagnsticos.
P o
2
normal; nivel de Epo srico subnormal.
Ms de 95% de los casos tienen mutaciones JAK2V617F, que producen un
crecimiento independiente de citocinas de clulas hematopoyticas.
La mutacin JAK2V617F establece de forma clara un diagnstico de neo-
plasma mieloproliferativo clonal y descarta eritrocitosis, trombocitosis o mie-
lofbrosis reactivas.
Se puede transformar en mielofbrosis pospolicitmica (fase de gasto) o
leucemia aguda en el curso tardo; incidencia ms alta de lcera pptica.
Diagnstico diferencial

Hipoxemia (neumopata o cardiopata, altitud elevada).


Carboxihemoglobina (tabaquismo).
Ciertas hemoglobinopatas caracterizadas por una unin frme de O
2
.
Eritrocitosis congnita (mutaciones del receptor de Epo o el gen VHL).
Tumores que secretan eritropoyetina.
Nefropata qustica.
Eritrocitosis espuria con disminucin del volumen de plasma y una masa alta
normal de eritrocitos (sndrome de Gaisbck).
Otros trastornos mieloproliferativos.
Tratamiento

Flebotoma a Hct <45% en varones y <42% en mujeres.


Hidroxiurea si hay cifra elevada de WBC y plaquetas o si el paciente no pue-
de tolerar la febotoma.
Tratamiento mielosupresivo con radiofsforo (
32
P) o agentes alquilantes slo
para pacientes con requerimientos de febotoma elevados, prurito que no se
puede rastrear o trombocitosis marcada.
Evitacin de hierro medicinal; dieta baja en hierro.
De 81 a 100 mg de cido acetilsaliclico al da son seguros y efectivos para
reducir el riesgo trombtico en todos los pacientes, sin aumentar demasiado
el riesgo de hemorragia.
Proflaxis de la trombosis venosa profunda para cualquier procedimiento o un
periodo prolongado de inmovilizacin.
Perla

La nica enfermedad en medicina con defciencia de hierro a pesar de la policitemia.


Referencia
Basquiera AL, Soria NW, Ryser R, et al. Clinical signifcance of V617F mutation of the JAK2
gene in patients with chronic myeloproliferative disorders. Hematology 2009;14:323.
[PMID: 19941738]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 139
5
Aplasia pura de la serie roja
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad autoinmunitaria en que el anticuerpo IgG ataca a los precursores


eritroides.
Lasitud, malestar; examen no especfco, con excepcin de palidez.
Anemia grave con morfologa normal de eritrocitos; las lneas mieloide y de
plaquetas no se ven afectadas; cifra baja o ausente de reticulocitos.
Precursores de eritroides reducidos o ausentes en la mdula normocelular.
Relaciones muy ocasionales con timoma, SLE, leucemia linfoctica crnica,
linfoma no Hodgkin, miastenia grave y leucemia linfoctica granular grande.
Diagnstico diferencial

Anemia aplsica.
Sndromes mielodisplsicos.
Aplasia de eritrocitos inducida por frmacos (fenitona, trimetoprim-sulfame-
toxazol, zidovudina).
Infeccin por parvovirus B19.
Anticuerpos antieritropoyetina en un paciente que recibe eritropoyetina
recombinante.
Tratamiento

Evaluacin por una enfermedad subyacente.


Transfusiones de eritrocitos para la anemia sintomtica.
Tratamiento inmunosupresor con prednisona, ciclofosfamida, ciclosporina, o
una combinacin de ellas.
Para casos refractarios o de recada, ensayo con globulina antitimocitos,
tacrolims, rituximab, alemtuzumab (anticuerpo monoclonal a CD52), dacli-
zumab (anticuerpo monoclonal a receptor de IL-2), globulina inmune intrave-
nosa de dosis alta o trasplante de clulas madre hematopoyticas.
La timectoma en pacientes con timoma puede ser benfca.
Perla

Cuando se relaciona con artritis, debe preguntarse por un nio en la familia con
febre seguida por erupcin facial; la infeccin por parvovirus B19 es el diagns-
tico.
Referencia
Malhotra P, Muralikrishna GK, Varma N, et al. Spectrum of pure red cell aplasia in adult
population of north-west India. Hematology 2008;13:88. [PMID: 18616874]
140 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Anemia de clulas falciformes
Fundamentos del diagnstico

Provocada por la sustitucin de valina por glutamina en la sexta posicin de


la cadena beta.
Episodios recurrentes de febre con dolor en brazos, piernas o abdomen, que
inician de forma temprana en la niez.
Esplenomegalia slo de forma temprana en la niez; ictericia, palidez; los
adultos son asplnicos.
Anemia y cifra elevada de reticulocitos con clulas irreversiblemente falcifor-
mes en el frotis de sangre perifrica; bilirrubina indirecta elevada, LDH; prue-
ba positiva para clulas falciformes; electroforesis de hemoglobinas S y F.
Entre las complicaciones se incluyen osteomielitis por Salmonella, inciden-
cia muy elevada de infecciones encapsuladas y complicaciones isqumicas.
Cinco tipos de crisis: de dolor, aplsica, megaloblstica, por secuestro y
hemoltica.
Diagnstico diferencial

Otras hemoglobinopatas.
Fiebre reumtica aguda.
Osteomielitis.
Abdomen agudo debido a cualquier causa.
Si hay hematuria, clculo renal o tumor.
Tratamiento

Complementacin oral crnica con cido flico.


Hidratacin y analgsicos.
Hidroxiurea para pacientes con crisis frecuentes.
Exsanguinotransfusin parcial para crisis vasooclusivas resistentes al trata-
miento, sndrome torcico agudo, accidentes vasculares o ataque isqumico
transitorio, priapismo.
Transfusin por crisis hemolticas o aplsicas y durante el tercer trimestre del
embarazo.
Vacuna contra neumona.
Asesora gentica.
El trasplante de clulas madre hematopoyticas es el nico tratamiento cura-
tivo, pero su uso es limitado dada la toxicidad y la escasa candidatura de
pacientes con vasculopata pulmonar o neurolgica grave.
Perla

La meningitis neumoccica es 200 veces ms comn en SS; se debe vacunar, vacu-


nar, vacunar.
Referencia
Lanzkron S, Strouse JJ, Wilson R, et al. Systematic review: hydroxyurea for the treatment of
adults with sickle cell disease. Ann Intern Med 2008;148:939. [PMID: 18458272]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 141
5
Anemia sideroblstica
Fundamentos del diagnstico

Poblacin de eritrocitos dismrfcos (es decir, normales e hipocrmicos) en el


frotis.
El hematcrito puede alcanzar 20%.
Con mayor frecuencia se produce a partir de un trastorno clonal de clulas
madre, aunque en pocas ocasiones puede deberse a frmacos, plomo o alco-
hol; puede ser un componente megaloblstico.
Hierro srico elevado con un porcentaje elevado de saturacin; la mdula es
diagnstica con sideroblastos anormales en forma de anillo (depsitos de hie-
rro que rodean el ncleo precursor de los eritrocitos).
Una minora progresa a leucemia aguda.
Diagnstico diferencial

Anemia por defciencia de hierro.


Estado postransfusional.
Anemia de enfermedad crnica.
Talasemia.
Tratamiento

Remuvase la toxina causal, si la hay.


Tratamiento de quelacin para toxicidad por plomo.
En ocasiones 200 mg/da de piridoxina son tiles.
Perla

La mayor parte de los eritrocitos nucleados en la mdula sea contiene hierro, y si


se observan en un anillo alrededor del ncleo, es posible que el alcohol dae la
entrada del metal en la produccin de hemoglobina, si no es as, considrese mie-
lodisplasia.
Referencia
Moyo V, Lefebvre P, Duh MS, Yektashenas B, Mundle S. Erythropoiesis-stimulating agents
in the treatment of anemia in myelodysplastic syndromes: a metaanalysis. Ann Hematol
2008;87:527. [PMID: 18351340]
142 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Talasemia mayor
Fundamentos del diagnstico

Anemia grave desde la infancia; antecedentes familiares positivos.


Esplenomegalia masiva.
Eritrocitos hipocrmicos, microcticos con poiquilocitosis grave, dianocitos,
acantocitos y punteado basoflico en el frotis.
ndice de Mentzer (MCV/RCB) <13.
Nivel de hemoglobina F muy elevado.
Diagnstico diferencial

Otras hemoglobinopatas.
Anemia hemoltica no esferoctica congnita.
Tratamiento

Transfusiones regulares de eritrocitos.


Complementacin oral con cido flico.
Esplenectoma para hemlisis secundaria debido a hiperesplenismo.
Deferoxamina para evitar la sobrecarga de hierro.
Trasplante algeno de mdula sea en casos seleccionados.
Perla

Si se han administrado ms de 100 transfusiones de eritrocitos, ocurre un sndro-


me de sobrecarga de hierro que no se distingue de la hemocromatosis; la quela-
cin es esencial para evitarlo.
Referencia
Delea TE, Edelsberg J, Sofrygin O, Thomas SK, Baladi JF, Phatak PD, Coates TD. Conse-
quences and costs of noncompliance with iron chelation therapy in patients with transfu-
sion-dependent thalassemia: a literature review. Transfusion 2007;47:1919. [PMID:
17880620]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 143
5
Prpura trombocitopnica trombtica (TTP)
Fundamentos del diagnstico

Exantema con petequias, hemorragia de mucosas, febre, estado mental alte-


rado, insufciencia renal; muchos casos en infeccin por VIH.
Los reportes de laboratorio arrojan anemia notable, LDH demasiado elevada,
tiempos de protrombina y parcial de tromboplastina normales, productos de
la degradacin de fbrina y trombocitopenia.
Casi siempre hay una relacin probable con un inhibidor adquirido del factor
de von Willebrand (vWF) que descompone la proteasa; tambin puede ser
secundaria a frmacos, quimioterapia o cncer.
La demostracin de una disminucin de la actividad de inhibidores del vWF
que descompone la proteasa (ADAMTS13) puede ser diagnstica.
Diagnstico diferencial

Coagulacin intravascular diseminada.


Preeclampsia o eclampsia.
Otras anemias hemolticas microangiopticas.
Sndrome de anticuerpo antifosfolpido catastrfco.
Sndrome hemoltico urmico.
Tratamiento

Plasmafresis inmediata.
Las infusiones de plasma fresco congelado ayudan, si no hay plasmafresis
disponible.
Esplenectoma y medicamentos inmunosupresores o citotxicos para casos
refractarios.
Perla

El VIH/sida ha duplicado la incidencia; pocos padecimientos hacen que la LDH


sea tan alta.
Referencia
Elliott MA, Heit JA, Pruthi RK, Gastineau DA, Winters JL, Hook CC. Rituximab for refrac-
tory and or relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura related to immune-mediated
severe ADAMTS13-defciency: a report of four cases and a systematic review of the lite-
rature. Eur J Haematol 2009;83:365. [PMID: 19508684]
144 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Deciencia de vitamina B
12
Fundamentos del diagnstico

Disnea por esfuerzo, sntomas digestivos no especfcos.


Parestesias simtricas y constantes de los pies; ms adelante, se manifesta
desequilibrio y demencia.
Palidez, ictericia leve, disminucin de la sensacin de vibraciones y de posi-
cin.
Pancitopenia con macrocitos ovales y neutrflos hipersegmentados, aumento
de MCV, mdula sea megaloblstica; vitamina B
12
srica baja.
En la defciencia de vitamina B
12
, se encuentran elevados los niveles de
homocistena y cido metilmalnico; envense estas pruebas cuando el nivel
de B
12
sea equvoco.
Los anticuerpos de factor antiintrnseco positivos son diagnsticos de anemia
perniciosa; los anticuerpos de clulas antiparietales positivos tienen menos
sensibilidad y especifcidad.
En muy pocos casos ocurren manifestaciones neurolgicas sin anemia, inclui-
da la demencia.
Respuesta hematolgica a dosis farmacolgicas de cido flico.
Antecedentes de gastrectoma total, reseccin intestinal, crecimiento bacte-
riano excesivo, diflobotriosis, enfermedad de Crohn o endocrinopatas auto-
inmunes (p. ej., diabetes mellitus, hipotiroidismo).
Diagnstico diferencial

Defciencia de cido flico.


Sndromes mielodisplsicos.
Anemias hemolticas ocasionales con precursores megaloblsticos de eritro-
citos en la mdula.
Procesos granulomatosos o malignos infltrantes que producen pancitopenia.
Hiperesplenismo.
Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
Leucemia aguda.
Tratamiento

100 g intramusculares de vitamina B


12
al da durante la primera semana,
despus cada semana durante un mes.
100 g intramusculares de vitamina B
12
de por vida cada mes a partir de ese
momento (o 1 a 2 mg [dosis alta] orales de B
12
).
La hipopotasemia puede complicar el tratamiento temprano.
Anlisis gastrointestinales, si hay sntomas digestivos o el paciente es joven.
Perla

Una detencin de la reticulocitosis poco despus de la administracin del tratamien-


to signifca una defciencia de hierro oculta, hasta que se demuestre lo contrario.
Referencia
Dali-Youcef N, Andrs E. An update on cobalamin defciency in adults. QJM 2009;102:17.
[PMID: 18990719]
Captulo 5 Enfermedades hematolgicas 145
5
Enfermedad de von Willebrand
Fundamentos del diagnstico

Antecedentes de equimosis excesiva y hemorragia de mucosas a lo largo de


la vida; hemorragia excesiva durante una ciruga, una extraccin dental o un
parto previos.
Por lo general, tiempo de hemorragia prolongado, sobre todo despus de la
administracin de cido acetilsaliclico, pero cifra normal de plaquetas.
Anormalidades variables en el nivel de factor VIII, el factor de von Wille-
brand (vWF) o la actividad del cofactor de la ristocetina.
Tiempo parcial de tromboplastina prolongado cuando disminuyen los niveles
de factor VIII.
Diagnstico diferencial

Trastornos trombocticos cualitativos.


Macroglobulinemia de Waldenstrm.
Ingesta de cido acetilsaliclico.
Hemoflias.
Disfbrinogenemia.
Tratamiento

Evtese el cido acetilsaliclico.


Concentrados de vWF y factor VIII para la hemorragia grave o para procedi-
mientos quirrgicos en casi todos los casos.
El acetato de desmopresina en la enfermedad tipo I puede ser sufciente para
elevar el vWF y el factor VIII a niveles aceptables.
Los agentes antifbrinolticos, como el cido aminocaproico y los agentes
tpicos (trombina tpica, sellador de fbrina) se utilizan para la hemorragia
que no responde a otras intervenciones.
Perla

Recurdese lo anterior con antecedentes de hemorragia errtica despus de una


ciruga; en algunas circunstancias pudo haberse dado cido acetilsaliclico, y
otros analgsicos en condiciones diferentes.
Referencia
James AH, Manco-Johnson MJ, Yawn BP, Dietrich JE, Nichols WL. Von Willebrand disease:
key points from the 2008 National Heart, Lung, and Blood Institute guidelines. Obstet
Gynecol 2009;114:674. [PMID: 19701049]
146 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
5
Macroglobulinemia de Waldenstrm
Fundamentos del diagnstico

Fatiga, sntomas de hiperviscosidad (estado mental alterado, hemorragia o


trombosis).
Hepatoesplenomegalia y linfadenopata variables; congestin de las venas
retinianas con patrn de tranva.
Anemia con formacin de rouleaux; paraprotena IgM monoclonal; aumento
de la viscosidad srica; estrechamiento del espacio entre aniones.
Infltrado linfoplasmacitoide en mdula.
Ausencia de lesiones seas.
Diagnstico diferencial

Gammopata monoclonal benigna.


Leucemia linfoctica crnica con pico monoclonal.
Mieloma mltiple.
Linfoma.
Tratamiento

Plasmafresis de emergencia para hiperviscosidad grave (estupor o coma).


Inciese tratamiento cuando la enfermedad sea sintomtica o progresiva (lin-
fadenopata, hepatomegalia, esplenomegalia, citopenias).
Quimioterapia, incluidos clorambucilo, ciclofosfamida, fudarabina, cladri-
bina.
El tratamiento con anticuerpos monoclonales (rituximab) puede ser efectivo.
Perla

Hay rouleaux y despus hay rouleaux; algunos pueden encontrarse en cualquier


frotis de sangre, pero estn en todos los campos en la macroglobulinemia de Wal-
denstrm y el mieloma.
Referencia
Treon SP, Ioakimidis L, Soumerai JD, et al. Primary therapy of Waldenstrm macroglobuli-
nemia with bortezomib, dexamethasone, and rituximab: WMCTG clinical trial 05-180. J
Clin Oncol 2009;27:3830. [PMID: 19506160]
147
6
Trastornos reumatolgicos
y autoinmunitarios
Enfermedad de Still en el adulto
Fundamentos del diagnstico

Ocurre en adultos ms jvenes, algunos pacientes tienen ms de 50 aos.


Fiebre >39C, pico diario con regreso a la temperatura normal, puede antece-
der una artritis seronegativa por meses; casos ocasionales no articulares por
completo; el dolor farngeo es comn.
Las articulaciones interfalngicas y las metacarpofalngicas proximales, las
muecas, las rodillas, las caderas y los hombros son los que se ven afectados
con mayor frecuencia.
Exantema maculopapular no pruriginoso, evanescente y de color salmn que
afecta al tronco y las extremidades durante los picos de febre; puede inducir-
se por medio de la irritacin mecnica (fenmeno de Koebner).
Algunos hallazgos adicionales incluyen hepatoesplenomegalia, hepatitis, lin-
fadenopata, pleuropericarditis, leucocitosis, trombocitosis, anemia y eleva-
ciones del ndice de sedimentacin globular, del nivel de protena C reactiva
y de la ferritina.
Diagnstico diferencial

Leucemia o linfoma.
Sndrome viral como VIH agudo, parvovirus B19, hepatitis B y C.
Infeccin bacteriana crnica (p. ej., enfermedad de Lyme, endocarditis con
cultivo negativo).
Enfermedades granulomatosas (p. ej., sarcoidosis, enfermedad de Crohn).
Artritis reumatoide aguda y temprana.
Vasculitis sistmica; lupus eritematoso sistmico (SLE).
Tratamiento

El cido acetilsaliclico con frecuencia reduce en gran medida la febre.


NSAID (p. ej., 800 mg de ibuprofeno tres veces al da).
Se utilizan corticosteroides, hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina y
otros agentes inmunosupresores como agentes de segunda lnea.
Perla

Una de tres enfermedades en medicina con picos de febre dos veces al da; la
leishmaniasis visceral y la endocarditis gonoccica son las otras dos.
Referencia
Fautrel B. Adult-onset Still disease. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008;22:773. [PMID:
19028363]
148 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Amiloidosis
Fundamentos del diagnstico

Un grupo de trastornos caracterizados por la deposicin en tejidos de ppti-


dos que suelen ser solubles; puede ser sistmica o localizada.
Cuatro grupos cuando es sistmica: AL, AA, AB
2
M y gentica.
AL derivada de una cadena ligera de inmunoglobulina relacionada con dis-
crasias de clulas plasmticas; neuropata perifrica, sndrome nefrtico,
miocardiopata, hipomovilidad intestinal, hepatoesplenomegalia, malabsor-
cin, sndrome de tnel del carpo, macroglosia, artropata, hipotensin postu-
ral y lesiones cutneas.
AA derivada de amiloide A srico; se observa en trastornos infamatorios
crnicos y mal controlados (p. ej., osteomielitis, lepra, artritis reumatoide
agresiva y espondiloartropatas seronegativas no tratadas); el sndrome nefr-
tico y la afeccin heptica son comunes.
AB
2
M derivada de microglobulina B
2
que no se fltra en pacientes con hemo-
dilisis crnica; el sndrome del tnel del carpo es comn.
Amiloide gentico derivado de numerosas protenas mutantes que se vuelven
insolubles; muchos sndromes.
Protena beta amiloide encontrada en placas de Alzheimer (enfermedad loca-
lizada).
Birrefraccin verde bajo microscopio polarizante despus de tincin con rojo
Congo que se observa en todos los tejidos infltrados por amiloides; por tanto,
la biopsia de la misma es diagnstica.
Diagnstico diferencial

Hemocromatosis.
Endocarditis bacteriana subaguda.
Infeccin bacteriana crnica (p. ej., tuberculosis, lepra).
Sarcoidosis.
Macroglobulinemia de Waldenstrm.
Neoplasma metastsico.
Otras causas de sndrome nefrtico.
Tratamiento

Colchicina preventiva en la febre mediterrnea familiar para prevenir dep-


sitos de AA.
Melfaln, prednisona, trasplante de mdula (trtese AL relacionada con mie-
loma mltiple).
Trtese la enfermedad subyacente si la hay.
Perla

Cuando se observa un sndrome nefrtico y hepatoesplenomegalia en un adulto,


obtngase una electroforesis de protenas sricas; la amiloidosis relacionada con
mieloma mltiple puede dar respuestas.
Referencia
Sideras K, Gertz MA. Amyloidosis. Adv Clin Chem 2009;47:1. [PMID: 19634775]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 149
6
Espondilitis anquilosante
Fundamentos del diagnstico

Aparicin gradual de dorsalgia en adultos menores de 40 aos, antecedentes


ausentes de traumatismo, con limitacin progresiva de movimiento de la
espalda y expansin torcica.
Flexin anterior disminuida de la columna lumbar, prdida de lordosis lum-
bar, infamacin en las inserciones del tendn.
Artritis perifrica y uvetis anterior en muchos.
Insufciencia artica con defectos en la conduccin cardiaca en algunos.
El sndrome de cola de caballo y la fbrosis pulmonar apical son complicacio-
nes tardas.
Antgeno de histocompatibilidad HLA-B27 presente en >90% de los pacien-
tes; factor reumatoide ausente.
Evidencia radiogrfca de esclerosis bilateral de la articulacin sacroiliaca;
desmineralizacin y forma cuadrada de los cuerpos vertebrales con calcifca-
cin de los ligamentos vertebrales anterior y lateral (columna de bamb).
Diagnstico diferencial

Artritis reumatoide.
Osteoporosis.
Artritis reactiva.
Artritis relacionada con enteropata infamatoria.
Artropata sorisica.
Hiperostosis esqueltica idioptica difusa.
Sndrome sinovitis-acn-pustulosis-hiperostosis-ostetis.
Tratamiento

Tratamiento fsico para mantener la postura y la movilidad.


Los NSAID (p. ej., 50 mg de indometacina tres veces al da) con frecuencia
tienen una efectividad marginal.
Se ha reportado que la sulfasalazina es efectiva en algunos pacientes para
artritis perifrica.
Corticosteroides intraarticulares para sinovitis; corticosteroides oftlmicos
para uvetis.
Adminstrese metotrexato en quienes padecen artritis persistente; si los snto-
mas progresan o son debilitantes, inciese la administracin de agentes de
factor de necrosis antitumoral (TNF).
Ciruga para las articulaciones demasiado afectadas.
Perla

Alguna vez se pens que la tuberculosis era ms comn en este trastorno; en rea-
lidad, la respuesta es una fbrosis pulmonar biapical idioptica.
Referencia
Goh L, Samanta A. A systematic MEDLINE analysis of therapeutic approaches in ankylo-
sing spondylitis. Rheumatol Int 2009;29:1123. [PMID: 19562344]
150 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Artritis relacionada con enteropata inamatoria
Fundamentos del diagnstico

Artritis perifrica: oligoartritis asimtrica que suele afectar las rodillas, los
tobillos y, en ocasiones, las extremidades superiores; en algunos pacientes
con colitis ulcerativa, la gravedad de los hallazgos puede ser paralela a la
actividad de la enfermedad intestinal.
Espondilitis: con caractersticas clnicas idnticas a las de la espondilitis
anquilosante; tambin con sacroilitis bilateral; antgeno HLA-B27 presente
en la mayora de los pacientes, con una proporcin entre hombres y mujeres
de 4:1.
Caractersticas articulares pueden preceder a los sntomas intestinales, sobre
todo en la enfermedad de Crohn.
Tambin pueden ocurrir manifestaciones extraarticulares en la enfermedad de
Crohn (eritema nodoso) y en la colitis ulcerativa (pioderma gangrenoso).
Diagnstico diferencial

Artritis reactiva.
Espondilitis anquilosante.
Artropata sorisica.
Artritis reumatoide.
Tratamiento

Trtese la infamacin intestinal.


cido acetilsaliclico, otros NSAID (p. ej., 50 mg de indometacina tres veces
al da).
Tratamiento fsico para la espondilitis.
Perla

Cuanto ms joven sea el paciente, menores son las molestias digestivas; por tanto,
la artritis en la adolescencia debe inducir una bsqueda de IBD a pesar de la
ausencia de sntomas.
Referencia
De Vos M. Joint involvement in infammatory bowel disease: managing infammation outside
the digestive system. Expert Rev Gastroenterol Hepatol 2010;4:81. [PMID: 20136591]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 151
6
Sndrome de Behet
Fundamentos del diagnstico

Por lo general, ocurre en adultos jvenes de pases del Mediterrneo o Japn:


la incidencia se reduce si los descendientes del paciente emigran de otro
lugar.
Ms comunes: ulceraciones aftosas bucales, dolorosas y recurrentes (99%) y
lceras genitales (80%), lesiones oculares en la mitad de los pacientes (uve-
tis, hipopin, iritis, queratitis, neuritis ptica) y lesiones drmicas (eritema
nodoso, trombofebitis superfcial, hipersensibilidad cutnea, foliculitis).
Menos comunes: erosiones gastrointestinales, epididimitis, glomerulonefri-
tis, aneurismas de la arteria pulmonar, parlisis de nervios craneales, menin-
gitis asptica y lesiones neurolgicas focales.
Prueba de patergia: se forma una ppula o una pstula 24 a 48 horas despus
de un traumatismo simple, como la puncin de una aguja.
El diagnstico es clnico.
Suele haber un antgeno de histocompatibilidad HLA-B5.
Diagnstico diferencial

Espondiloartropatas HLA-B27.
Enteropata infamatoria.
Vasculitis de vasos pequeos (p. ej., relacionada con anticuerpo citoplsmico
antineutrflo [ANCA]).
Aftas bucales.
Infeccin por herpes simple.
Eritema multiforme.
SLE.
Infeccin por VIH.
Endocarditis infecciosa.
Tratamiento

Midriticos locales en todos los pacientes con hallazgos oculares, para preve-
nir la formacin de sinequia; el seguimiento de cerca por parte de un oftalm-
logo experimentado es crtico.
Corticosteroides.
Colchicina (para eritema nodoso y artralgia).
Por lo general, se utiliza clorambucil y azatioprina; se llega a tener xito con
la ciclosporina en pacientes con enfermedades oculares.
Perla

Un accidente cerebrovascular en una joven nativa japonesa es sndrome de Behet,


hasta que se demuestre lo contrario.
Referencia
Mendes D, Correia M, Barbedo M, Vaio T, Mota M, Gonalves O, Valente J. Behets
diseasea contemporary review. J Autoimmun 2009;32:178. [PMID: 19324519]
152 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Sndrome del tnel del carpo
Fundamentos del diagnstico

Es la neuropata por atrapamiento ms comn, provocada por compresin del


nervio mediano (que inerva los msculos fexores de la mueca y los dedos).
Suelen verse afectadas mujeres de edad media y quienes tienen antecedentes
de uso repetitivo de las manos.
Por lo general, el dolor empeora en la noche (dormir con las manos dobladas
hacia el cuerpo) y se exacerba al mover las manos.
Sntomas iniciales de dolor o parestesias en pulgar, ndice, dedo medio y la
parte lateral del anular; progresin a desgaste de la regin palmar externa.
La radiacin del dolor a antebrazo, hombro, cuello, trax y otros dedos de la
mano es comn.
Signo positivo de Tinel.
Suele ser idioptico; en la aparicin bilateral, considrense causas secunda-
rias, incluidas artritis reumatoide, amiloidosis, sarcoidosis, hipotiroidismo,
diabetes, embarazo, acromegalia y gota.
El diagnstico es, ante todo, clnico; la deteccin de los dfcit por medio de
pruebas electrodiagnsticas (evaluacin de la velocidad de conduccin del
nervio) es muy til para guiar la referencia para liberacin quirrgica.
Diagnstico diferencial

Radiculopata cervical C6 o C7.


Sndrome de salida torcica que produce neuropata del plexo braquial.
Mononeuritis mltiple.
Siringomielia.
Esclerosis mltiple.
Angina de pecho, en especial cuando es del lado izquierdo.
Tratamiento

Al principio, medidas conservativas, incluido el reposo de las manos, feruli-


zacin nocturna de las muecas, medicamentos antiinfamatorios.
En ocasiones, inyeccin de esteroides en el tnel del carpo.
Descompresin quirrgica en unos pocos que tienen anormalidades en la con-
duccin nerviosa; es mejor si se realiza antes del desarrollo de una atrofa
tenar.
Perla

El tnel del carpo afecta los tres y medio dedos radiales, la isquemia miocrdica
el dedo y medio cubital; recurdese esto al evaluar el dolor en brazos, con la espe-
ranza de que sea el brazo derecho.
Referencia
Dahlin LB, Sal M, Thomsen N, Sttz N. Carpal tunnel syndrome and treatment of recurrent
symptoms. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2010;44:4. [PMID: 20136467]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 153
6
Condrocalcinosis y seudogota (enfermedad por depsitos
de dihidrato de pirofosfato clcico)
Fundamentos del diagnstico

Causa subaguda, recurrente y menospreciada de artritis crnica, suele afectar


articulaciones grandes (sobre todo rodillas, hombros y muecas) y casi siem-
pre se acompaan con condrocalcinosis de las articulaciones afectadas.
Puede ser hereditaria, idioptica o relacionada con trastornos metablicos,
incluidos hemocromatosis, hipoparatiroidismo, osteoartritis, ocronosis, dia-
betes mellitus, hipotiroidismo, enfermedad de Wilson y gota.
La identifcacin de cristales romboidales de pirofosfato de calcio (birrefrac-
cin positiva crnica) en el lquido articular es diagnstica; sin embargo, es
mucho ms difcil observarlos en la pelcula que los cristales de urato.
Las radiografas pueden revelar condrocalcinosis o signos de artropata dege-
nerativa en los siguientes sitios: rodilla (menisco medial), porcin fbrocarti-
laginosa de la snfsis pbica, articulacin glenohumeral y disco articular de
la mueca con calcio en el ligamento triangular.
Diagnstico diferencial

Gota.
Enfermedad por fosfato de calcio (artropata por hidroxiapatita).
Enfermedad por depsitos de oxalato de calcio.
Artropata degenerativa.
Artritis reumatoide.
Tratamiento

Trtese la enfermedad subyacente, si la hay.


cido acetilsaliclico, otros NSAID (p. ej., 50 mg de indometacina tres veces
al da).
Inyeccin intraarticular de corticosteroides (p. ej., 10 a 40 mg de triamcino-
lona).
La colchicina, 0.6 mg dos veces al da, en ocasiones es til para la prof-
laxis.
Perla

La seudogota es el sndrome clnico, en tanto que la condrocalcinosis representa


el hallazgo radiolgico; este ltimo no diagnostica el primero.
Referencia
Announ N, Guerne PA. Treating diffcult crystal pyrophosphate dihydrate deposition disease.
Curr Rheumatol Rep 2008;10:228. [PMID: 18638432]
154 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Vasculitis de Churg-Strauss
(granulomatosis alrgica y angitis)
Fundamentos del diagnstico

Vasculitis granulomatosa de vasos sanguneos de tamao pequeo y medio.


Cuatro de los siguientes tienen una sensibilidad de 85% y una especifcidad
de 100% para el diagnstico: asma de reciente aparicin, rinitis alrgica, infl-
trados pulmonares transitorios, prpura palpable o eosinflos extravascula-
res, mononeuritis mltiple y eosinoflia de sangre perifrica.
Diagnstico diferencial

Granulomatosis de Wegener.
Neumona eosinoflica.
Poliarteritis nodosa (con frecuencia se sobrepone).
Vasculitis por hipersensibilidad.
Tratamiento

Consulta de reumatologa para asesora sobre la administracin de medica-


mentos txicos.
Corticosteroides.
Ciclofosfamida.
Perla

Si hay una nueva aparicin de una enfermedad reactiva en vas respiratorias en un


adulto con eosinoflia perifrica y mononeuritis mltiple, considrese Churg-
Strauss.
Referencia
Zwerina J, Axmann R, Jatzwauk M, Sahinbegovic E, Polzer K, Schett G. Pathogenesis of
Churg-Strauss syndrome: recent insights. Autoimmunity 2009;42:376. [PMID: 19811306]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 155
6
Crioglobulinemia
Fundamentos del diagnstico

Se refere a una globulina que se puede precipitar a una temperatura menor a


la corporal.
Cualquier elevacin de globulina puede estar relacionada.
Las gammapatas monoclonales, la hipergammaglobulinemia reactiva y los
complejos inmunes crioprecipitables se vinculan con sntomas acrales rela-
cionados con el fro debido a ttulos ms altos de crioprotenas.
En pacientes serolgicamente positivos para hepatitis C, ocurre una crioglo-
bulinemia mixta esencial.
Los signos y sntomas dependen del tipo; los ms comunes son prpura pal-
pable, artralgias, neuropatas y nefritis.
ndice bajo de sedimentacin globular.
Diagnstico diferencial

Mieloma mltiple, macroglobulinemia de Waldenstrm.


Cualquier vasculitis de vasos pequeos.
Enfermedades infamatorias crnicas como endocarditis, sarcoidosis, artritis
reumatoide, sndrome de Sjgren.
Tratamiento

Depende por completo de la causa.


Perla

En un paciente cuya sangre se coagula en el tubo de ensayo de CBC, esto puede


ser provocado por un pico monoclonal crioprecipitable; realcese una electrofore-
sis srica de protenas a 37C en estos pacientes.
Referencia
Chan AO, Lau JS, Chan CH, Shek CC. Cryoglobulinaemia: clinical and laboratory perspec-
tives. Hong Kong Med J 2008;14:55. [PMID: 18239245]
156 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Enfermedad articular degenerativa (osteoartritis)
Fundamentos del diagnstico

Degeneracin progresiva del cartlago articular e hipertrofa sea en el mar-


gen articular.
Afecta a casi todas las articulaciones, sobre todo las que soportan peso y las
que se utilizan con frecuencia; la cadera, las rodillas y la primera articulacin
carpometacarpiana (pulgar en la mano dominante) son las ms comunes.
La artropata degenerativa primaria afecta de forma ms frecuente a articula-
ciones interfalngicas terminales (nodos de Heberden), caderas y primeras
articulaciones carpometacarpianas.
Rigidez matutina breve; el dolor empeora con el uso.
Las radiografas revelan estrechamiento de los espacios articulares, osteof-
tos, esclerosis subcondral y formacin de quistes.
Diagnstico diferencial

Artritis reumatoide.
Espondiloartropatas seronegativas.
Artritis inducidas por cristales.
Hiperparatiroidismo.
Mieloma mltiple.
Hemocromatosis.
Tratamiento

Reduccin de peso; ejercicio para fortalecer el msculo periarticular.


NSAID o acetaminofn.
Es probable que la glucosamina y el sulfato de condroitina sean efectivos para
algunos individuos.
La crema tpica de capsaicina en las articulaciones grandes afectadas puede
ayudar a algunos.
Inyeccin intraarticular de corticosteroides (p. ej., 10 a 40 mg de triamcinolo-
na) en pacientes seleccionados (hasta tres veces al ao).
Ciruga para las articulaciones afectadas de gravedad, en especial cadera y
rodillas; el tiempo se determina a partir del dolor debilitante.
Perla

La rigidez matutina dura ms de una hora en la artritis reumatoide, 15 minutos o


menos en la enfermedad articular degenerativa.
Referencia
Crosby J. Osteoarthritis: managing without surgery. J Fam Pract 2009;58:354. [PMID:
19607772]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 157
6
Fascitis eosinoflica
Fundamentos del diagnstico

Predomina en hombres.
Dolor, tumefaccin, rigidez y sensibilidad a la palpacin en manos, antebra-
zos o pies, que evoluciona a una induracin tipo madera y retraccin del
tejido subcutneo en das a semanas.
Relacionada con eosinoflia perifrica, poliartralgias, artritis, sndrome del
tnel del carpo; no hay fenmeno de Raynaud.
La biopsia de la fascia profunda es diagnstica.
Relacin con anemia aplsica, trombocitopenia.
Diagnstico diferencial

Esclerosis sistmica.
Sndrome de mialgia por eosinoflia.
Hipotiroidismo.
Triquinosis.
Enfermedad mixta de tejido conjuntivo.
Tratamiento

NSAID.
Curso corto de corticosteroides.
Antipaldicos.
Perla

La nica enfermedad no infecciosa en medicina que se confna a la fascia.


Referencia
Boin F, Hummers LK. Scleroderma-like fbrosing disorders. Rheum Dis Clin North Am
2008;34:199; ix. [PMID: 18329541]
158 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Fibrositis (bromialgia)
Fundamentos del diagnstico

Es ms frecuente en mujeres de 20 a 50 aos de edad.


Dolor y rigidez crnicos del tronco y las extremidades, sobre todo alrededor
de nuca, hombros, zona lumbar y cadera.
Se induce dolor con una palpacin leve (presin sufciente para que la punta
del dedo se ponga blanca) en 11 de los 18 puntos de sensibilidad bilateral:
occipital, cervical inferior, trapecio, supraespinoso, segunda costilla en la
unin costocondral, epicndilo lateral, regin gltea, trocnter mayor y bolsa
adiposa medial de la rodilla.
Relacionada con fatiga, cefaleas, entumecimiento subjetivo, sntomas de
colon irritable; suele ocurrir despus de un evento fsica o emocionalmente
traumtico.
Descripcin casi universal de sueo sin descanso.
Ausencia de signos objetivos de infamacin; estudios de laboratorio norma-
les, incluido el ndice de sedimentacin globular.
Un diagnstico de exclusin despus de que se recorre el siguiente diagnsti-
co diferencial.
Diagnstico diferencial

Hipotiroidismo metablico, hipocalcemia, defciencia de vitamina D.


Neoplasma-linfoma o sndrome paraneoplsico.
Artritis reumtica o reumatoide, SLE, polimialgia reumtica.
Depresin, abuso fsico.
Enfermedad por VIH.
Sndrome de fatiga crnica.
Tratamiento

Debe asegurarse al paciente que se ha descartado el cncer o una infeccin


crnica; a pesar del dolor, no es una enfermedad letal.
Los pacientes que mejoran son los que identifcan alguna actividad fsica que
disfrutan y pueden hacer sin mucho esfuerzo.
cido acetilsaliclico, otros NSAID.
Los tricclicos ofrecen alivio transitorio relacionado con un efecto antiinsom-
nio; ciclobenzaprina, clorpromazina.
En algunos, funciona inyectar corticosteroides en puntos de activacin.
Perla

Considrese el diagnstico en pacientes que muestran el refejo de sobresalto;


los pacientes se sobresaltan cada vez que se les toca durante el examen; sin embar-
go, asegrese de que el ndice de sedimentacin globular sea normal antes de
hacer este diagnstico.
Referencia
Clauw DJ. Fibromyalgia: an overview. Am J Med 2009;122(suppl):S3. [PMID: 19962494]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 159
6
Artritis gonoccica
Fundamentos del diagnstico

Dos escenarios clnicos: 1) articulacin sptica con afectacin mono u oli-


goarticular y sin cambios en la piel, o 2) un proceso sistmico con artritis
oligoarticular, tenosinovitis y lesiones purpricas o pustulares caractersticas
en las extremidades distales (por lo general, denominada infeccin gonocci-
ca diseminada [DGI]).
Variante de articulacin sptica: cifra de leucocitos en el lquido sinovial de
20 000 a 50 000/l; es probable que la tincin de Gram y el cultivo del lquido
sinovial sean positivos.
Variante de presentacin sistmica: cifras celulares sinoviales ms bajas, tin-
cin de Gram y cultivo del lquido articular negativos porque los signos
secundarios a la infamacin se deben a desechos bacterianos, no a la infec-
cin directa.
Lesin uretral, cervical, en garganta o drmica, y los cultivos rectales en agar
de chocolate o Thayer-Martin para Neisseria gonorrhoeae tienen resultados
ms elevados; pueden ser positivos en ausencia de sntomas.
Se observa infeccin gonoccica diseminada recurrente con defciencias con-
gnitas de los componentes del complemento.
Diagnstico diferencial

Artritis bacteriana no gonoccica.


Artritis reactiva; enfermedad de Lyme; hepatitis viral.
Sarcoidosis; endocarditis infecciosa.
Meningococemia con artritis.
Espondiloartropata seronegativa.
Tratamiento

Obtngase una prueba de estudios de laboratorio de enfermedades venreas


(VDRL) y pruebas de VIH.
Ceftriaxona o ceftizoxima intravenosas durante 7 das, seguido por cefxima
o ciprofoxacino orales.
Realcese un lavado de las articulaciones que muestran un cuadro sptico
monoarticular.
Evtense los NSAID de forma temprana en el tratamiento de la DGI. Si la
artritis mejora durante las siguientes 72 horas despus de iniciar la adminis-
tracin de antibiticos, el diagnstico es DGI, si se trata con NSAID y anti-
biticos, no se sabr si el paciente que mejora tiene artritis reactiva o DGI.
Perla

En realidad, una artritis infecciosa que causa poco dao en cartlagos puede ser
un fenmeno autoinmunitario.
Referencia
Garca-De La Torre I, Nava-Zavala A. Gonococcal and nongonococcal arthritis. Rheum Dis
Clin North Am 2009;35:63. [PMID: 19480997]
160 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Gota
Fundamentos del diagnstico

Muy comn entre nativos de las islas del Pacfco.


Espectro amplio de enfermedad, incluye ataques artrticos recurrentes, tofos,
nefropata intersticial y nefrolitiasis de cido rico.
El primer ataque suele ser nocturno y monoarticular en 90% de las ocasiones,
y afecta pie, tobillo o rodilla, con dolor que empeora por el peso de las sba-
nas; puede volverse poliarticular con ataques repetidos.
Afecta en orden descendente de frecuencia: primera articulacin metatarsofa-
lngica (podagra), parte media del pie, tobillo, rodilla, mueca, codo; por lo
general, la cadera y los hombros no se ven afectados.
La hiperuricemia puede ser primaria (provocada por una produccin excesiva
[10%] o baja [90%] de cido rico) o secundaria al uso de diurticos, ciclos-
porina, trastornos mieloproliferativos, mieloma mltiple, enfermedad renal
crnica.
Despus de periodos largos de gota sin tratamiento, se desarrollan tofos
(depsitos de urato monosdico con reaccin relacionada frente a cuerpos
extraos) en tejidos subcutneos, cartlago, odos y otros tejidos.
Es diagnstica la identifcacin de cristales de urato sdico con forma de
aguja, con birrefraccin dbilmente negativa, en el lquido articular o tofos.
Diagnstico diferencial

Celulitis; artritis sptica.


Seudogota.
Artritis reumatoide.
Intoxicacin crnica por plomo (gota saturnina).
Tratamiento

Trtese la artritis aguda primero y la hiperuricemia despus.


En el caso de ataques agudos: respuesta teraputica importante a NSAID (p.
ej., 50 mg de indometacina tres veces al da), corticosteroides intraarticulares
o sistmicos; nunca debe utilizarse colchicina en la gota aguda.
Para la proflaxis crnica en pacientes con ataques agudos frecuentes, depsi-
tos tofceos o dao renal: alopurinol y probenecid (agente uricosrico) con
colchicina oral concomitante.
Evtense tiazidas y diurticos de asa.
Perla

Cuando se opera la espalda por un absceso epidural, si la lesin tiene aspecto


tofoso, debe tenerse la seguridad de que se realiza una tincin por cristales de
cido rico; los tofos pueden presentarse en la mdula.
Referencia
Conway N, Schwartz S. Diagnosis and management of acute gout. Med Health R I
2009;92:356. [PMID: 19999893]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 161
6
Vasculitis por hipersensibilidad
Fundamentos del diagnstico

Vasculitis necrosante de vasos sanguneos pequeos.


Prpura palpable de las extremidades inferiores es la caracterstica predomi-
nante; glomerulonefritis; polineuropata perifrica.
Ocurre con ms frecuencia como respuesta a un nuevo antgeno: cuantiosos
medicamentos, neoplasmas, enfermedad srica, infeccin viral o bacteriana o
defciencia congnita de complemento.
En ocasiones se relaciona con febre, artralgias, dolor abdominal con o sin
hemorragia gastrointestinal, infltrados pulmonares, afeccin renal con hema-
turia.
La biopsia de la piel revela vasculitis leucocitoclstica.
Diagnstico diferencial

Poliarteritis nodosa.
Prpura de Henoch-Schnlein.
Crioglobulinemia esencial mixta.
Vascultidos relacionados con ANCA (p. ej., enfermedad de Wegener, polian-
gitis microscpica).
Meningococemia.
Gonococemia.
Tratamiento

Trtese la enfermedad subyacente, si la hay.


Descontinese el frmaco causal.
Corticosteroides en casos graves.
Perla

La prpura palpable de esta lesin es dependiente; por tanto, es ms prominente


en las piernas del paciente ambulatorio, pero se observa en la zona lumbar en
quienes deben permanecer en cama.
Referencia
Chen KR, Carlson JA. Clinical approach to cutaneous vasculitis. Am J Clin Dermatol
2008;9:71. [PMID: 18284262]
162 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Osteomielitis infecciosa
Fundamentos del diagnstico

La infeccin suele ocurrir va diseminacin hematgena al hueso; la metfsis


de los huesos largos y las vrtebras es la que se ve afectada con mayor fre-
cuencia.
Dolor y sensibilidad vagos y subagudos del hueso afectado o la espalda con
poca o nula febre en adultos; presentacin ms aguda en nios.
Los organismos incluyen Staphylococcus aureus, estaflococos coagulasa
negativos, estreptococos grupo A, bacilos gramnegativos, infecciones anaero-
bias y polimicrobianas, tuberculosis, brucelosis, histoplasmosis, coccidioido-
micosis, blastomicosis.
Los cultivos de sangre pueden ser negativos; la biopsia del hueso es diagns-
tica.
Las radiografas en el curso temprano suelen ser negativas, pero la periostitis
puede detectarse a las 2 a 3 semanas en el curso de la enfermedad, seguida por
desmineralizacin periarticular y erosin del hueso.
La exploracin radionclida del hueso es 90% sensible y puede ser positiva 2
das despus de la aparicin de sntomas, aunque no ofrece informacin con
respecto al patgeno.
Diagnstico diferencial

Artritis bacteriana aguda.


Fiebre reumtica.
Celulitis.
Mieloma mltiple.
Sarcoma de Ewing.
Neoplasia metastsica.
Tratamiento

Antibiticos intravenosos despus de haber obtenido cultivos apropiados.


El ciprofoxacino oral, 750 mg dos veces al da por 6 a 8 semanas, puede ser
efectivo en la osteomielitis limitada.
En pacientes de edad avanzada, trtese con antibiticos de amplio espectro
como si fuera una bacteriemia gramnegativa como una consecuencia de
infecciones urinaria, biliar, intestinal y respiratoria inferior.
Debridamiento si la respuesta a los antibiticos es desfavorable.
Perla

En la osteomielitis crnica: una vez que hay infeccin sea, siempre la hay.
Referencia
Sia IG, Berbari EF. Infection and musculoskeletal conditions: osteomyelitis. Best Pract Res
Clin Rheumatol 2006;20:1065. [PMID: 17127197]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 163
6
Poliangitis microscpica (MPAN)
Fundamentos del diagnstico

Vasculitis necrosante que afecta arteriolas, capilares y vnulas.


Se presenta con glomerulonefritis progresiva rpida (RPGN), a menudo con
prpura palpable; hemorragia alveolar difusa en algunos.
En 80% de los casos se relacionan con ANCA, ms a menudo en el patrn
perinuclear (P-ANCA) con anticuerpos antimieloperoxidasa; como todos los
vasculticos relacionados con ANCA, afecta a hombres y mujeres por igual,
con predileccin por blancos ms que negros.
El diagnstico se realiza con mayor frecuencia en la biopsia renal que mues-
tra RPGN pauciinmune.
Diagnstico diferencial

Poliarteritis nodosa.
Granulomatosis de Wegener.
Vasculitis de Churg-Strauss.
Sndrome de Goodpasture.
Vasculitis crioglobulinmica.
Tratamiento

Adminstrense esteroides intravenosos de forma aguda con agentes citotxi-


cos como una ciclofosfamida.
El tratamiento de mantenimiento puede incluir esteroides, con ciclofosfamida
o azatioprina.
Perla

El ANCA es demasiado valioso, pero para el diagnstico, el tejido es lo importante.


Referencia
Jayne D. Challenges in the management of microscopic polyangiitis: past, present and future.
Curr Opin Rheumatol 2008;20:3. [PMID: 18281850]
164 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Poliarteritis nodosa
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad sistmica que produce infamacin y necrosis de las arterias de


tamao mediano.
La distribucin de las arterias afectadas determina las manifestaciones clni-
cas, que incluyen febre, hipertensin, dolor abdominal, artralgias, mialgias,
manchas algodonosas y microaneurismas en el fondo del ojo, pericarditis,
miocarditis, prpura palpable, mononeuritis mltiple, livedo reticularis,
isquemia intestinal e insufciencia renal no glomerulonefrtica.
Aceleracin del ndice de sedimentacin en la mayora; evidencia serolgica
de hepatitis B de nueva aparicin en 30 a 50%.
P-ANCA positivo en <10% de los casos.
Diagnstico confrmado por medio de una biopsia de msculo profundo o
angiografa visceral selecta.
Diagnstico diferencial

Granulomatosis de Wegener.
Vasculitis de Churg-Strauss.
Vasculitis por hipersensibilidad.
Endocarditis subaguda.
Crioglobulinemia esencial mixta.
Poliangitis microscpica (MPAN).
Enfermedad ateroemblica por colesterol.
Sndrome paraneoplsico.
Tratamiento

Corticosteroides con ciclofosfamida para la vasculitis sistmica, la azatiopri-


na se utiliza como inmunosupresor de mantenimiento.
Perla

En la colecistitis clnica en un paciente con enfermedad sistmica, considrese


este diagnstico; con mucha frecuencia, la arteria cstica se ve afectada y produce
colecistitis acalculosa.
Referencia
Pettigrew HD, Teuber SS, Gershwin ME. Polyarteritis nodosa. Compr Ther 2007;33:144.
[PMID: 18004029]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 165
6
Polimialgia reumtica y arteritis de clula gigante
Fundamentos del diagnstico

Por lo general, pacientes mayores de 50 aos de edad.


Polimialgia reumtica caracterizada por dolor y rigidez (con frecuencia, rigi-
dez matutina), sin debilidad, del hombro y la cintura plvica que dura un mes
o ms, sin evidencia de infeccin o cncer.
Se relaciona con febre, poca o nula tumefaccin articular, ndice de sedimen-
tacin >40 mm/h y respuesta importante a 15 mg/da de prednisona.
La arteritis de clulas gigantes (temporal) con frecuencia coexiste con la poli-
mialgia reumtica; cefalea, claudicacin maxilar, sensibilidad en la arteria
temporal.
Los cambios monoculares en la visin representan urgencias mdicas; la
ceguera es permanente.
La confrmacin del diagnstico por medio de la biopsia de 5 cm de la arteria
temporal sigue siendo confable durante 1 a 2 semanas despus de iniciar la
administracin de esteroides.
Diagnstico diferencial

Mieloma mltiple.
Infeccin crnica (p. ej., endocarditis, absceso visceral).
Neoplasma.
Artritis reumatoide.
Depresin.
Mixedema.
Placa cartida con amaurosis fugaz emblica.
Arteritis de Takayasu de la cartida.
Tratamiento

De 10 a 20 mg/da de prednisona para la polimialgia reumtica.


Adminstrense 60 mg/da de prednisona de forma inmediata bajo la sospecha
de arteritis temporal; trtese al menos por 4 meses, dependiendo de la res-
puesta de los sntomas (no el ndice de sedimentacin).
El metotrexato o la azatioprina omite los esteroides en pacientes con efectos
secundarios a dosis altas.
Perla

La mayora de los pacientes con arteritis de clulas gigantes tiene polimialgia


reumtica; cuando se diagnostica esta ltima, se debe instruir al paciente para
mantener 60 mg de prednisona con l y tomarla de forma inmediata en caso de
cualquier sntoma visual.
Referencia
Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet
2008;372:234. [PMID: 18640460]
166 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Polimiositis y dermatomiositis
Fundamentos del diagnstico

Debilidad muscular bilateral proximal para ambas entidades.


Dermatomiositis caracterizada por una debilidad real y cambios en la piel:
edema periorbital y exantema de color morado (heliotropa) sobre los prpa-
dos superiores en muchos; ppulas color violeta y descamadas sobre las arti-
culaciones interfalngicas de las manos (ppulas de Gttron).
CK y aldolasa sricas elevadas (rango 500 a 5 000).
La biopsia de msculo y un patrn electromiogrfco (EMG) caracterstico
son diagnsticos; la MRI de los msculos afectados reemplaza el estudio
EMG.
Cuando se relaciona con artritis reumatoide, SLE, esclerodermia, se le deno-
mina sndromes mixtos del tejido conjuntivo.
La dermatomiositis se relaciona con mayor incidencia de neoplasia maligna;
puede preceder o seguir la deteccin de cncer.
Diagnstico diferencial

Miopatas endocrinas (p. ej., hipertiroidismo, sndrome de Cushing).


Polimialgia reumtica; miositis parasitaria.
Miastenia grave; sndrome de Eaton-Lambert.
Distrofa muscular; rabdomilisis.
Miopatas inducidas por frmacos (p. ej., corticosteroides, alcohol, colchici-
na, estatinas, zidovudina, hidroxicloroquina).
Trastorno del almacenamiento de glucgeno en adultos; miopata mitocon-
drial.
Tratamiento

Los corticosteroides son fundamentales al principio.


El metotrexato o la azatioprina omite los esteroides; inciese de forma tem-
prana en el tratamiento.
Globulina inmune intravenosa para algunos casos de dermatomiositis; consi-
drese cuando la debilidad afecta las vas respiratorias.
La bsqueda de neoplasias malignas debe abarcar una deteccin de cncer
apropiada para la edad y seguimiento de las anormalidades detectadas en el
examen fsico o la evaluacin bsica de laboratorio.
Perla

Al exantema heliotrpico en la piel se le denomina as por su similitud con el color


de las orqudeas del mismo nombre.
Referencia
Wiendl H. Idiopathic infammatory myopathies: current and future therapeutic options. Neu-
rotherapeutics 2008;5:548. [PMID: 19019306]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 167
6
Artropata sorisica
Fundamentos del diagnstico

Por lo general, es una artritis destructiva de las articulaciones interfalngicas


distales; muchos pacientes tambin tienen artritis perifricas que afectan
hombros, codos, muecas, rodillas y tobillos, con frecuencia de forma asim-
trica.
Sacroiletis (unilateral) en pacientes B27 positivos.
Ocurre en 15 a 20% de los pacientes con soriasis; una cantidad pequea expe-
rimenta ausencia de los cambios dermatolgicos caractersticos de la artritis.
La artropata sorisica se relaciona con edema con fvea en las uas, onicli-
sis, dedos en salchicha, artritis mutilante (artritis grave deformante).
Factor reumatoide negativo; el cido rico srico puede estar elevado.
Las radiografas pueden revelar destruccin irregular de los espacios articula-
res y el hueso; deformidad de lpiz en copa de las falanges, sacroiletis o pro-
cesos gravemente desfgurantes de las muecas y los dedos.
Diagnstico diferencial

Artritis reumatoide.
Espondilitis anquilosante.
Artritis relacionada con enteropata infamatoria.
Artritis reactiva.
Espondiloartropata juvenil.
Tratamiento

NSAID (p. ej., 800 mg de ibuprofeno tres veces al da).


Se ha informado que la sulfasalazina es efectiva en pacientes con poliartritis
simtrica.
Inyeccin intraarticular de corticosteroides; esterilcese con cuidado la piel,
porque las lesiones sorisicas se colonizan con estaflococos y estreptococos.
Evtense los corticosteroides sistmicos, porque cuando se disminuyen acti-
van un episodio de soriasis pustular.
El metotrexato es til; adminstrese de forma temprana.
Los agentes anti TNF son muy efectivos.
El tratamiento de la soriasis es til en muchos pero no en la sacroiletis.
Perla

En una artritis seronegativa, bsquense signos de soriasis en los pliegues inter-


glteos, la cicatriz umbilical y a lo largo del nacimiento del cabello; la artritis
puede dominar el cuadro clnico.
Referencia
Anandarajah AP, Ritchlin CT; Medscape. The diagnosis and treatment of early psoriatic
arthritis. Nat Rev Rheumatol 2009;5:634. [PMID: 19806150]
168 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Artritis reactiva
Fundamentos del diagnstico

Se diagnostica sobre todo en hombres jvenes pero tambin ocurre en mujeres


(con frecuencia no se aprecian las lesiones indoloras en la mucosa vaginal).
En 10% de los casos ocurre una trada sincrnica de uretritis, conjuntivitis (o
uvetis) y artritis (sndrome de Reiter); la conjuntivitis puede ser sutil y eva-
nescente.
Sigue a una infeccin disentrica invasiva (con Shigella, Salmonella, Yersi-
nia, Campylobacter) o de transmisin sexual (con Chlamydia).
Artritis oligoarticular asimtrica que suele afectar rodillas y tobillos; bsque-
se tendinitis y fascitis plantar.
Se relaciona con febre, lesiones mucocutneas, estomatitis, neuritis ptica,
balanitis circinada, prostatitis, queratodermia blenorrgica (casi indistingui-
ble de las lesiones sorisicas), pericarditis e insufciencia valvular artica.
En la mayora, antgeno de histocompatibilidad HLA-B27.
Diagnstico diferencial

Artritis gonoccica.
Artritis reumatoide.
Espondilitis anquilosante.
Artropata sorisica.
Artritis relacionada con enteropata infamatoria.
Espondiloartropata juvenil.
Tratamiento

NSAID (p. ej., 50 mg de indometacina tres veces al da); con frecuencia inefec-
tivos.
Tetraciclina para la infeccin relacionada con Chlamydia trachomatis; obtn-
gase VDRL, realcese una prueba para VIH.
Metotrexato, cuando los NSAID son insufcientes para controlar la infama-
cin.
La sulfasalazina puede ayudar en algunos pacientes.
Corticosteroides intraarticulares para artritis; corticosteroides oftlmicos para
uvetis.
Perla

En la artritis gonoccica que no responde de manera adecuada a los antibiti-


cos, ste es el probable diagnstico.
Referencia
Carter JD, Hudson AP. Reactive arthritis: clinical aspects and medical management. Rheum
Dis Clin North Am 2009;35:21. [PMID: 19480995]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 169
6
Algodistroa (sndrome de dolor regional complejo)
Fundamentos del diagnstico

Dolor y sensibilidad graves, con ms frecuencia en la mano o el pie, se rela-


ciona con inestabilidad vasomotora, atrofa cutnea, edema e hiperhidrosis;
en una etapa tarda de la enfermedad se observa una mano o pie atrfco y no
funcional.
Por lo general, se presenta despus de traumatismo directo en la mano, el pie
o la rodilla; accidente vascular; lesin de nervio perifrico o ciruga artrosc-
pica de la rodilla.
Variante de hombro-mano con movimiento restringido ipsolateral del hom-
bro, frecuente despus de lesiones en cuello u hombro o de un infarto del
miocardio.
Disparidad caracterstica entre el grado de lesin (por lo general modesto) y
el grado de dolor (debilitante).
La exploracin sea de triple fase revela una elevacin de la captacin en las
fases tempranas de la enfermedad; las radiografas muestran osteopenia grave
(atrofa de Sudeck) en una fase posterior.
Diagnstico diferencial

Artritis reumatoide.
Polimiositis.
Escleroderma.
Gota, seudogota.
Acromegalia.
Mieloma mltiple.
Osteoporosis debida a otras causas.
Tratamiento

Atencin de soporte.
El tratamiento fsico es crtico para salvar la funcin de la extremidad; ejerci-
cios activos y pasivos combinados con benzodiacepinas.
Ganglio estrellado o bloqueo simptico lumbar.
Curso corto de corticosteroides administrados en una etapa temprana.
Perla

Una vez que se denomina como sndrome de hombro-mano, una osteopenia extre-
ma en una persona joven con ste sugiere el diagnstico.
Referencia
Hsu ES. Practical management of complex regional pain syndrome. Am J Ther 2009;16:147.
[PMID: 19300041]
170 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Artritis reumatoide
Fundamentos del diagnstico

Afecta de forma desproporcionada a mujeres en edad reproductiva.


Poliartritis simtrica, infamatoria y destructiva de articulaciones perifricas,
con frecuencia afecta muecas y manos; desviacin cubital comn.
Sntomas de rigidez que empeoran con el desuso (p. ej., rigidez matutina).
Factor reumatoide presente en hasta 85%; 20% de los pacientes seropositivos
tiene ndulos subcutneos; presencia de anticuerpos antipptido cclico citru-
linado (antiCCP) con especifcidad de 80% para RA.
Manifestaciones extraarticulares, ms comunes entre pacientes demasiado
seropositivos con ndulos, incluye vasculitis sistmica, derrame pleural exu-
dante (baja en glucosa), escleritis, sntomas de sndrome de las mucosas secas.
Algunos hallazgos radiogrfcos incluyen osteopenia yuxtaarticular y en oca-
siones generalizada, estrechamiento de los espacios articulares y erosiones
seas, sobre todo de MCP y estiloides cubital.
Diagnstico diferencial

SLE; polimialgia reumtica.


Enfermedad articular degenerativa.
Gota poliarticular o seudogota.
Enfermedad srica; osteoartritis.
Infeccin por parvovirus B19; hepatitis B aguda.
Tratamiento

Dosis farmacolgicas de cido acetilsaliclico, otros NSAID.


Frmacos antirreumticos que modifcan la enfermedad, incluidos metotrexa-
to, sulfasalazina, hidroxicloroquina, azatioprina y lefunomida (solos o com-
binados) en pacientes con actividad moderada de la enfermedad.
El tratamiento antiTNF (infiximab o etanercept, despus de hacer una valo-
racin de riesgo de tuberculosis y otras infecciones) se indica de forma tem-
prana en la enfermedad si hay artritis erosiva o infamacin grave.
Ciruga para articulaciones afectadas de gravedad.
Perla

Una exacerbacin de una sola articulacin en un paciente con RA establecida es


una artritis sptica, hasta que se demuestre lo contrario.
Referencia
Goronzy JJ, Weyand CM. Developments in the scientifc understanding of rheumatoid arthri-
tis. Arthritis Res Ther 2009;11:249. [PMID: 19835638]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 171
6
Artritis sptica (artritis bacteriana aguda no gonoccica)
Fundamentos del diagnstico

Dolor agudo, tumefaccin, eritema, calor y movimiento limitado de las arti-


culaciones.
Por lo general, monoarticular; rodilla, cadera, mueca, hombro o tobillo se
ven afectados con mayor frecuencia.
La infeccin suele ocurrir va diseminacin hematgena del sinovio.
El dao articular (p. ej., enfermedad articular degenerativa, artritis erosiva) y
el abuso de frmacos intravenosos previos son predisponentes.
Microorganismos ms comunes: Staphylococcus aureus, estreptococos grupo
A, Escherichia coli y Pseudomonas aeruginosa; Haemophilus infuenzae en
nios menores de 5 aos; Staphylococcus epidermidis despus de artroscopia
o ciruga articular.
Cifra de leucocitos en el lquido sinovial >25 000/l; cultivo de lquido sino-
vial positivo en 50 a 75%, cultivo hemtico en 50%; la cifra de clulas y el
cultivo se ven afectados por el uso de antibiticos por parte del paciente antes
de la presentacin.
Diagnstico diferencial

Artritis gonoccica.
Sinovitis microcristalina.
Artritis reumatoide.
Enfermedad de Still.
Endocarditis infecciosa (puede estar relacionada).
Tratamiento

Se deben administrar antibiticos intravenosos de forma emprica; personal-


cese la seleccin de antibiticos de acuerdo con los resultados del cultivo para
completar 4 a 6 semanas de tratamiento.
Cuando la ciruga ortopdica est disponible, cada articulacin septicmica
requiere irrigacin y drenado en la sala de operaciones; si no est disponible
el soporte de ciruga ortopdica, la articulacin requiere procedimientos
seriales de drenado por medio de aspiracin con aguja.
Reposo, inmovilizacin y elevacin.
Extraccin de articulacin prosttica u otros implantes extraos para prevenir
el desarrollo de osteomielitis.
Perla

Una causa constante de desacuerdo entre ortopedistas y reumatlogos sobre la


preferencia por artrocentesis seriales o drenados quirrgicos; estos ltimos son
aceptados por todos, de cualquier forma, en una cadera septicmica.
Referencia
Garca-Lechuz J, Bouza E. Treatment recommendations and strategies for the management
of bone and joint infections. Expert Opin Pharmacother 2009;10:35. [PMID: 19236181]
172 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Sndrome de Sjgren
Fundamentos del diagnstico

Destruccin de glndulas exocrinas, que generan resequedad mucosa y con-


juntiva secundaria a infltrado infamatorio.
Resequedad en boca (xerostoma) y ojos (queratoconjuntivitis seca), dismi-
nucin de la produccin de lgrimas, agrandamiento partido, caries dental
grave, prdida de gusto y olfato.
En ocasiones se relaciona con glomerulonefritis, acidosis tubular renal tipo
IV, cirrosis biliar, pancreatitis, disfuncin neuropsiquitrica, mielitis trans-
versal, polineuropata, neumonitis intersticial, tiroiditis, defectos de conduc-
cin cardiaca.
Ms de 50% tiene anticuerpos citoplasmticos, anti-Ro (SS-A) y anti-La
(SS-B).
Disminucin del lagrimeo medido mediante la prueba con papel fltro de
Schirmer; biopsia de glndulas salivales menores del labio inferior confrma
el diagnstico.
Tambin se puede observar la forma secundaria en pacientes con artritis reu-
matoide, SLE, esclerosis sistmica, polimiositis o poliarteritis.
Diagnstico diferencial

Sarcoidosis.
Sialolitiasis.
Tuberculosis.
Linfoma.
Macroglobulinemia de Waldenstrm.
Medicamentos anticolinrgicos.
Irritacin crnica por fumar.
Tratamiento

Alivio sintomtico de la resequedad con lgrimas artifciales, goma de mas-


car y sialogogos.
Frmacos colinrgicos, como pilocarpina.
Cuidado meticuloso de dientes y evitacin de dulces que contienen azcar.
Corticosteroides o azatioprina; ciclofosfamida para neuropata perifrica,
neumonitis intersticial, glomerulonefritis y vasculitis.
Perla

La resequedad en la boca es un sndrome muy frecuente de atencin primaria y


casi nunca se debe a sndrome de Sjgren; si se administra pilocarpina, debe
tenerse la seguridad de que las glndulas salivales agrandadas resultantes no se
confundan con linfadenopata.
Referencia
Nikolov NP, Illei GG. Pathogenesis of Sjgrens syndrome. Curr Opin Rheumatol 2009;21:465.
[PMID: 19568172]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 173
6
Lupus eritematoso sistmico (SLE)
Fundamentos del diagnstico

Trastorno autoinmunitario infamatorio multisistmico con periodos de exa-


cerbacin y remisin, sobre todo en mujeres jvenes.
Debe haber cuatro o ms de los siguientes 11 criterios: exantemas malares y
discoides; fotosensibilidad; lceras bucales; reumatismo; serositis; neuropata
y enfermedad neurolgica; trastornos hematolgicos inmunitarios (p. ej., ane-
mia hemoltica positiva en prueba de Coombs y trombocitopenia); anticuerpo
antinuclear positivo u otras inmunopatas (p. ej., anticuerpo anti-ADN nativo
de doble hlice o antgeno Sm, reagina plasmtica rpida falso positiva).
Tambin se relaciona con febre, miositis, alopecia, miocarditis, vasculitis,
linfadenopata, conjuntivitis, anticuerpos antifosfolpidos con hipercoagula-
bilidad y abortos espontneos.
La afectacin renal incluye glomerulonefritis crescntica, mesangial y, con
menos frecuencia, membranosa.
El sndrome puede ser inducido por frmacos (p. ej., procainamida, hidralazi-
na), sobre todo seroso y cutneo, no renal o neurolgico.
Diagnstico diferencial

Artritis reumatoide.
Vasculitis.
Sndrome de Sjgren.
Esclerosis sistmica.
Endocarditis.
Linfoma.
Glomerulonefritis debida a otra causa.
Tratamiento

La enfermedad leve (es decir, artralgias con hallazgos dermatolgicos) con


frecuencia responde a la hidroxicloroquina y los NSAID.
Actividad moderada de la enfermedad (es decir, refractaria a los medicamen-
tos antipaldicos): corticosteroides y azatioprina, metotrexato o micofenolato
mofetil.
Corticosteroides y ciclofosfamida para cerebritis lpica y nefritis lpica.
Evtese la exposicin al sol.
Perla

Un lupus anticoagulante se relaciona en realidad con hipercoagulabilidad; es


un anticuerpo a fosfolpidos, que produce prolongacin in vitro del PTT en muchos
casos.
Referencia
Francis L, Perl A. Pharmacotherapy of systemic lupus erythematosus. Expert Opin Pharma-
cother 2009;10:1481. [PMID: 19505215]
174 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Esclerosis sistmica (esclerodermia)
Fundamentos del diagnstico

Esclerosis sistmica difusa (20%): engrosamiento proximal de la piel; enfer-


medad pulmonar intersticial; mayor riesgo de crisis renal hipertensiva.
Enfermedad limitada (80%) o sndrome CREST (calcinosis cutnea, fenme-
no de Raynaud, hipomovilidad esofgica, esclerodactilia y telangiectasia):
estiramiento de la piel en las extremidades distales y los pies; menor riesgo de
nefropata; se desarrolla con ms frecuencia hipertensin pulmonar y cirrosis
biliar.
Para ambas formas, el fenmeno de Raynaud se presenta al momento del
diagnstico en 85% de los casos; si es grave produce ulceracin acral.
Anormalidad de ANA en 60% de los casos; anticuerpo anticentrmero posi-
tivo en 1% de los pacientes con esclerodermia difusa y 50% de quienes tienen
la forma limitada; antitopoisomerasa I (Scl-70) en una tercera parte de los
pacientes con esclerosis sistmica difusa y en 20% de quienes tienen la forma
limitada y un factor pronstico desfavorable.
Diagnstico diferencial

Fascitis eosinoflica.
Enfermedad por injerto contra husped.
Amiloidosis; enfermedad de Raynaud.
Tratamiento

Debe concentrarse en el alivio sintomtico, porque no existe ningn modif-


cador efectivo de la enfermedad.
Bloqueadores de la enzima convertidora de angiotensina para tratar la crisis
hipertensiva, cuando se observa en pacientes con esclerosis sistmica difusa.
Los corticosteroides no son tiles y pueden precipitar una crisis renal; la peni-
cilamina tampoco es til.
La ciclofosfamida puede proporcionar benefcios en quienes padecen enfer-
medad pulmonar intersticial.
Ropa caliente, dejar de fumar y bloqueadores de los canales del calcio de
liberacin extendida para el fenmeno de Raynaud; el iloprost intravenoso
puede ser til para lceras digitales.
Antagonistas de receptor H
2
u omeprazol para el refujo esofgico, que puede
ser muy mrbido.
Perla

La malabsorcin en la esclerosis sistmica se debe al crecimiento bacteriano exce-


sivo, no a la fbrosis intestinal; su causa es la hipomovilidad.
Referencia
Hachulla E, Launay D. Diagnosis and classifcation of systemic sclerosis. Clin Rev Allergy
Immunol 2010 Feb 10 [epub ahead of print]. [PMID: 20143182]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 175
6
Arteritis de Takayasu (enfermedad sin pulso)
Fundamentos del diagnstico

Vasculitis de vasos grandes que afecta el arco artico y sus principales rami-
fcaciones.
Se observa con ms frecuencia de la tercera a quinta dcadas de la vida y
predomina en mujeres.
Se relaciona ms a menudo con pulsos perifricos ausentes; se pueden obser-
var mialgias, artralgias, cefaleas, angina, claudicacin, lesiones tipo eritema
nodoso, hipertensin, soplos, insufciencias cerebrovascular y artica.
La angiografa revela estrechamiento, estenosis y aneurismas del arco artico
y sus principales ramifcaciones.
Los soplos pueden escucharse sobre las arterias subclavias o la aorta hasta en
40% de los pacientes; adems, puede haber una diferencia >10 mmHg en la
presin sangunea sistlica entre los dos brazos.
Flujo colateral rico visible en las reas de hombro, trax y cuello.
Diagnstico diferencial

Arteritis de clulas gigantes.


Aortitis sifltica.
Aterosclerosis grave.
Tratamiento

Corticosteroides.
Se aade ciclofosfamida o metotrexato para la enfermedad grave.
Derivacin quirrgica o reconstruccin de vasos afectados.
Perla

Una enfermedad de tres fases: sntomas sistmicos no especfcos, signos tempra-


nos de insufciencia arterial y fbrosis intensa de arterias evolucionadas.
Referencia
Ogino H, Matsuda H, Minatoya K, et al. Overview of late outcome of medical and surgical
treatment for Takayasu arteritis. Circulation 2008;118:2738. [PMID: 19106398]
176 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
6
Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger)
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad infamatoria que afecta arterias y venas de tamao pequeo y


mediano de las extremidades distales superiores e inferiores.
Se describi primero en hombres jvenes que eran fumadores intensos de
cigarrillos, pero desde entonces se observa en hombres y mujeres por igual y
de cualquier edad.
Se relaciona con trombofebitis superfcial migratoria segmental de venas
superfciales, pulsos perifricos ausentes, claudicacin, adormecimiento,
parestesias, fenmeno de Raynaud, ulceracin y gangrena de las puntas de los
dedos de las manos y los pies.
La angiografa revela mltiples segmentos ocluidos en arterias de tamao
pequeo y mediano de brazos y piernas.
Diagnstico diferencial

Aterosclerosis.
Enfermedad de Raynaud.
Livedo reticularis debido a otra causa.
Sndrome de anticuerpo antifosfolpido.
Enfermedad ateroemblica por colesterol.
Esclerosis sistmica limitada.
Tratamiento

Es esencial que se deje de fumar.


Ropa caliente, nifedipina para el fenmeno de Raynaud.
La simpatectoma quirrgica tiene cierto valor.
En algunos se requiere la amputacin, aunque con frecuencia la ciruga
requiere ms ciruga porque las heridas no cicatrizan bien con la perfusin
disminuida.
Perla

En aos recientes se ha observado una disminucin notable de este padecimiento,


tal vez como resultado de los esfuerzos para promover que la gente deje de fumar.
Referencia
Paraskevas KI, Liapis CD, Briana DD, Mikhailidis DP. Thromboangiitis obliterans (Buergers
disease): searching for a therapeutic strategy. Angiology 2007;58:75. [PMID: 17351161]
Captulo 6 Trastornos reumatolgicos y autoinmunitarios 177
6
Granulomatosis de Wegener
Fundamentos del diagnstico

Vasculitis relacionada con glomerulonefritis y granulomas necrosantes del


tracto respiratorio superior e inferior.
Predominio ligero en varones, con incidencia pico en la cuarta y quinta dca-
das de vida.
Casi 90% se presenta con sntomas de las vas respiratorias superior o infe-
rior, incluidas perforacin del tabique nasal, sinusitis crnica, otitis media,
mastoiditis, tos, disnea, hemoptisis.
Tambin puede haber proptosis, escleritis, artritis, prpura o neuropata
(mononeuritis mltiple).
El ANCA citoplasmtico (C-ANCA) en 90% se correlaciona con anticuerpos
antiproteinasa 3.
La biopsia en el contexto clnico correcto arroja el diagnstico: senos, no
especfca; pulmn, vasculitis necrosante granulomatosa; renal, glomerulone-
fritis focal.
La eosinoflia no es una caracterstica.
La radiografa torcica puede revelar grandes densidades nodulares; el urin-
lisis puede revelar hematuria, cilindros de eritrocitos; las CT de las cavidades
pueden revelar erosin sea.
Diagnstico diferencial

Poliarteritis nodosa.
Vasculitis de Churg-Strauss.
Sndrome de Goodpasture.
Arteritis de Takayasu.
Poliarteritis microscpica.
Granulomatosis linfomatoide.
Trastornos linfoproliferativos (sobre todo linfoma angiocntrico de clulas T).
Uso intenso de cocana intranasal.
Tratamiento

Corticosteroides.
Ciclofosfamida oral o metotrexato de forma primaria; el tratamiento crnico
con ciclofosfamida predispone al cncer vesical y, por tanto, es importante la
ingesta signifcativa de lquidos durante el tratamiento para irrigar la vejiga.
El trimetoprim y el sulfametoxazol son efectivos en la enfermedad leve; se
administra a todos los pacientes que no son alrgicos a las sulfonamidas.
Perla

Slo en 10% de las biopsias renales se observa vasculitis granulomatosa; en el


resto, la glomerulonefritis observada no es especfca para la granulomatosis de
Wegener.
Referencia
Seo P. Wegeners granulomatosis: managing more than infammation. Curr Opin Rheumatol
2008;20:10. [PMID: 18281851]
178
7
Trastornos endocrinos
Acromegalia
Fundamentos del diagnstico

Crecimiento excesivo de manos (aumento en el tamao de guantes), pies


(incremento de la talla del calzado), mandbula (protrusin), cara y lengua;
rasgos faciales gruesos, voz profunda.
Dolor de cabeza, defectos en campos visuales, amenorrea, disminucin de la
libido, sudoracin excesiva.
Hiperglucemia, hipogonadismo hipogonadotrpico.
Elevacin en suero del factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1.
Los niveles de la hormona de crecimiento no se suprimen con una carga oral
de glucosa.
Silla turca alargada, crneo engrosado; la resonancia magntica demuestra un
tumor en la hipfsis en la mayora de los casos.
Diagnstico diferencial

Estirn fsiolgico.
Rasgos familiares gruesos.
Mixedema.
Tratamiento

La reseccin transesfenoidal del adenoma es exitosa en muchos pacientes, la


terapia medicamentosa es necesaria para aquellos con enfermedad residual.
La mayora de los pacientes responden al tratamiento con anlogos de la
somatostatina (p. ej., octretido o lanreotide) o antagonistas del receptor de
hormona de crecimiento (p. ej., pegvisomant).
Puede ser necesaria la irradiacin hipofsaria si los pacientes no se curan por
medios quirrgicos o terapia medicamentosa.
Reemplazo hormonal para panhipopituitarismo residual.
Perla

La nica biopsia invasiva en medicina puede hacer el diagnstico; la biopsia de


cartera podra revelar una fotografa antigua del paciente en su licencia de con-
ducir.
Referencia
Giustina A, Barkan A, Chanson P, et al; Pituitary Society; European Neuroendocrine Asso-
ciation. Guidelines for the treatment of growth hormone excess and growth hormone def-
ciency in adults. J Endocrinol Invest 2008;31:820. [PMID: 18997495]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 179
7
Hipotiroidismo adulto y mixedema
Fundamentos del diagnstico

Fatiga, intolerancia al fro, constipacin, calambres musculares, ganancia de


peso, depresin, alteracin del estado mental, irregularidades menstruales.
Hipotermia, bradicardia, piel seca con tono amarillento (carotenemia); ede-
ma sin fvea, macroglosia, relajacin retardada de los refejos tendinosos
profundos.
Tiroxina (FT
4
) baja en suero; hormona estimulante de la tiroides (TSH) ele-
vada en hipotiroidismo primario; anemia, hipercolesterolemia.
Coma mixedematoso puede ser asociado con obnubilacin, hipotermia pro-
funda, hipoventilacin, hipotensin, bradicardia profunda, derrames pleural y
pericrdico.
Asociado con otras endocrinopatas autoinmunes.
Diagnstico diferencial

Sndrome de fatiga crnica.


Insufciencia cardiaca congestiva.
Amiloidosis primaria.
Depresin.
Exposicin a hipotermia.
Enfermedad de Parkinson.
Tratamiento

Sustitucin con levotiroxina, comenzando con dosis bajas e incrementando


gradualmente hasta el eutiroidismo.
Tratar el coma mixedematoso con levotiroxina intravenosa; si se sospecha
que existe insufciencia suprarrenal, aadir hidrocortisona intravenosa.
Perla

El mixedema enmascara la comnmente asociada enfermedad de Addison; a-


danse esteroides a las hormonas tiroideas hasta que se excluya la insufciencia
suprarrenal cortical.
Referencia
Vaidya B, Pearce SH. Management of hypothyroidism in adults. BMJ 2008;337:a801.
[PMID: 18662921]
180 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
7
Diabetes inspida
Fundamentos del diagnstico

Poliuria con volmenes de 2 a 20 L/da, nicturia, polidipsia, sed excesiva.


Osmolalidad srica > osmolalidad urinaria.
Baja gravedad especfca en orina con prdida inapropiada de lquidos.
Incapacidad para concentrar orina con restriccin de lquidos, resultando en
hipernatremia.
Diabetes inspida central (defciencia de vasopresina) causada por enferme-
dad hipotalmica o hipofsaria.
Diabetes inspida nefrognica (resistencia a la vasopresina), puede ser fami-
liar o causada por litio, enfermedad renal crnica, hipopotasemia, hipercalce-
mia, demeclociclina.
El reto de vasopresina establece una causa central.
Diagnstico diferencial

Polidipsia psicognica.
Diuresis osmtica.
Diabetes mellitus.
Potomana de cerveza.
Tratamiento

Asegurar el adecuado consumo de agua.


Acetato de desmopresina intranasal u oral para diabetes inspida central.
Hidroclorotiazida o indometacina para diabetes inspida neurognica.
Perla

La tetraciclina puede causar diabetes inspida neurognica leve, que es permanen-


te; preguntar en caso de uso remoto en acn juvenil.
Referencia
Behan LA, Phillips J, Thompson CJ, Agha A. Neuroendocrine disorders after traumatic brain
injury. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;79:753. [PMID:18559460]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 181
7
Cetoacidosis diabtica
Fundamentos del diagnstico

Poliuria y polidipsia, fatiga intensa, nusea y vmitos, dolor abdominal.


Aliento afrutado, respiracin de Kussmaul, deshidratacin, hipotensin si
hay deplecin grave de volumen; coma.
Hiperglucemia >250 mg/100 ml, cetonemia, espacio aninico ( anion gap)
con acidosis metablica con pH sanguneo <7.3 y bicarbonato srico tpica-
mente <15 meq/L, glucosuria y cetonuria; potasio corporal total depletado a
pesar de la elevacin en el potasio srico.
Debida a defciencia de insulina o a los requerimientos insulnicos elevados
en un paciente con diabetes tipo 1 (p. ej., en asociacin con isquemia miocr-
dica, ciruga, infeccin, gastroenteritis, enfermedad intraabdominal o mal
apego al tratamiento mdico).
Diagnstico diferencial

Cetoacidosis alcohlica.
Uremia.
Acidosis lctica.
Sepsis.
Tratamiento

Restitucin con insulina intravenosa regular con monitorizacin cuidadosa de


laboratorio.
Resucitacin agresiva de volumen con solucin salina; la dextrosa debera ser
aadida a los lquidos una vez que la glucosa llegue 250 a 300 mg/100 ml.
Reposicin de potasio, magnesio y fosfato.
Identifcar y tratar la causa precipitante.
Perla

Tomar el pH bajo y la hiperpotasemia con seriedad, pero recuerde que la hiperos-


molaridad es un signo de peor pronstico.
Referencia
Sol E, Garzn S, Garca-Torres S, Cubells P, Morillas C, Hernndez-Mijares A. Manage-
ment of diabetic ketoacidosis in a teaching hospital. Acta Diabetol 2006;43:127. [PMID:
17211563]
182 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
7
Ginecomastia
Fundamentos del diagnstico

Crecimiento glandular de la mama masculina.


A menudo asimtrica o unilateral y puede ser dolorosa.
Comn en la pubertad y en varones ancianos.
En casos cuestionables, la ginecomastia puede ser confrmada por mamogra-
fa o ultrasonido.
Causas mltiples incluyen obesidad, enfermedad heptica crnica, hipogona-
dismo, sndrome de Klinefelter, resistencia a andrgenos, tumores suprarre-
nales, tumores testiculares y aquellos que producen gonadotropina corinica
humana (hCG), hipertiroidismo, y frmacos (p. ej., estrgenos, ftoestrge-
nos, espironolactona, futamida, ketoconazol, cimetidina, diazepam, digoxi-
na, antidepresivos tricclicos, isoniazida, alcohol, marihuana, herona).
Diagnstico diferencial

Las asociaciones se indican antes.


Tumores benignos o malignos de mama.
Seudoginecomastia por incremento del tejido adiposo.
Tratamiento

Examinacin cuidadosa de cncer testicular, vigilar la funcin heptica y


tiroidea as como de hCG, hormona luteinizante (LH), testosterona y estra-
diol para determinar el trastorno subyacente.
Suspndase el frmaco causal o trtese la enfermedad subyacente; reasegre-
se si es idioptico.
Considerar la biopsia por aspiracin en reas sospechosas de crecimiento de
mama.
Considerar correccin quirrgica para casos graves.
Perla

El 1% del cncer de mama ocurre en varones; a pesar de eso, sus rasgos biolgi-
cos son similares a este trastorno en las mujeres. Existe comnmente un retraso en
el diagnstico y, por ende, peor pronstico.
Referencia
Johnson RE, Murad MH. Gynecomastia: pathophysiology, evaluation, and management.
Mayo Clin Proc 2009;84:1010. [PMID: 19880691]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 183
7
Hirsutismo y enfermedades virilizantes en mujeres
Fundamentos del diagnstico

Oligo/amenorrea, hirsutismo, acn.


Puede ocurrir virilizacin; musculatura incrementada, alopecia temporal,
engrosamiento de la voz, hipertrofa del cltoris, distribucin de vello pubiano
en forma de tringulo.
Ocasionalmente es palpable una masa plvica por tumor ovrico.
La testosterona srica y la androstenediona a menudo estn elevadas; el sul-
fato de dehidroepiandrosterona est elevado en trastornos suprarrenales.
Puede ser debido a sndrome ovrico poliqustico, hiperplasia suprarrenal
congnita, tumores ovricos o suprarrenales, sndrome de Cushing depen-
diente de hormona adrenocorticotrpica (ACTH).
Diagnstico diferencial

Hirsutismo familiar idioptico o relacionado con frmacos.


Sndrome de Cushing.
Ingestin exgena de andrgenos.
Tratamiento

Extirpacin quirrgica de tumores ovricos o suprarrenales si estn presen-


tes.
Anticonceptivos orales para suprimir los andrgenos ovricos excesivos y
normalizar menstruaciones.
Glucocorticoides para la hiperplasia suprarrenal congnita.
Espironolactona o acetato de ciproterona para mejorar el hirsutismo; fnaste-
ride o futamida pueden ayudar en casos refractarios.
Considrese metformina para mujeres con sndrome de ovario poliqustico.
Perla

Asegrese revisar el historial de medicamentos prescritos antes de hacer pruebas


costosas; pueden ser la causa, y la condicin puede ser reversible.
Referencia
Costello MF, Shrestha B, Eden J, Johnson NP, Sjoblom P. Metformin versus oral contraceptive
pill in polycystic ovary syndrome: a Cochrane review. Hum Reprod 2007;22:1200. [PMID:
17261574]
184 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
7
Hipercortisolismo (sndrome de Cushing)
Fundamentos del diagnstico

Debilidad, atrofa muscular, ganancia de peso, obesidad central, psicosis, hir-


sutismo, acn, irregularidades menstruales, hipogonadismo.
Cara de luna llena, giba de bfalo, piel delgada y frgil, estras purpreas,
cicatrizacin pobre, hipertensin, osteoporosis.
Hiperglucemia, glucosuria, leucocitosis; puede haber hipopotasemia con
secrecin ectpica de ACTH.
Cortisol elevado en plasma y cortisol libre en orina; incapacidad para supri-
mir los niveles de cortisol en plasma con dexametasona exgena (prueba de
inhibicin con dosis bajas de dexametasona).
Un nivel normal o elevado de ACTH indica un sndrome de Cushing depen-
diente de ACTH (adenoma hipofsario o sndrome de ACTH ectpico); un
nivel bajo de ACTH indica un tumor suprarrenal; los estudios de imagen
deben ser hechos en conjunto.
Una tomografa de las suprarrenales revelar la presencia de un tumor, si
existiese.
Hacer una resonancia en el sndrome de Cushing dependiente de ACTH,
seguido de muestreo del seno petroso para ACTH si la resonancia es negativa
o dudosa.
Diagnstico diferencial

Alcoholismo crnico.
Depresin.
Diabetes mellitus.
Administracin exgena de glucocorticoides.
Obesidad grave.
Tratamiento

Reseccin transesfenoidal del adenoma hipofsario si existe; radioterapia para


enfermedad residual.
Reseccin del tumor suprarrenal si existe.
Reseccin del tumor productor de ACTH ectpico si se puede localizar (p. ej.,
carcinoide, carcinoma de clulas pequeas del pulmn).
Ketoconazol o metirapona para suprimir el cortisol en aquellos casos que no
pueden resecarse.
Adrenalectoma bilateral para hiperplasia suprarrenal en casos refractarios de
sndrome de Cushing dependiente de ACTH.
Perla

Es una enfermedad de la mujer en su presentacin clsica; cortisol elevado en


varones constituye el 10% del Cushing clsico, que es, en principio, una enferme-
dad rara.
Referencia
Boscaro M, Arnaldi G. Approach to the patient with possible Cushings syndrome. J Clin
Endocrinol Metab 2009;94:3121. [PMID: 19734443]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 185
7
Coma diabtico hiperosmolar no cetsico
Fundamentos del diagnstico

Inicio gradual de poliuria, polidipsia, deshidratacin y debilidad; en casos


graves puede progresar a obnubilacin y coma.
Ocurre en pacientes con diabetes tipo 2, tpicamente en pacientes ancianos
con poca ingesta de lquidos o factores precipitantes.
Hiperglucemia intensa (>600mg/dl), hiperosmolaridad (>310 mosm/kg);
pH >7.3, bicarbonato srico >15 meq/L; la cetosis y acidosis usualmente
estn ausentes.
Diagnstico diferencial

Accidente cerebrovascular o trauma craneal.


Diabetes inspida.
Hipoglucemia.
Hiperglucemia.
Tratamiento

Reanimacin agresiva de volumen con solucin salina normal hasta que el


paciente est euvolmico, luego con solucin salina hipotnica.
Iniciar con insulina regular intravenosa, seguida de insulina subcutnea.
Monitorizacin cuidadosa del sodio srico, osmolaridad y glucosa.
Lquidos con dextrosa hasta que la glucosa sea de 250 a 300 mg/dl.
Reposicin de potasio y fosfato conforme sea necesario.
Perla

Mientras que en la cetoacidosis diabtica la osmolaridad es el mejor factor pre-


dictivo, el pronstico es peor que en la cetoacidosis porque los pacientes buscan
atencin mdica antes debido a la hiperventilacin causada por la acidemia.
Referencia
Scott A. Hyperosmolar hyperglycaemic syndrome. Diabet Med 2006;23(suppl):22. [PMID:
16805880]
186 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
7
Hiperprolactinemia
Fundamentos del diagnstico

Mujeres: alteraciones menstruales (oligomenorrea, amenorrea, galactorrea,


infertilidad).
Varones: hipogonadismo; disminucin de la libido y disfuncin erctil; galac-
torrea, infertilidad.
Puede ser causado por hipotiroidismo primario o antagonistas de dopamina.
Prolactina srica >100 ng/ml usualmente sugiere un adenoma hipofsario
secretor de prolactina.
Adenoma hipofsario encontrado en la resonancia magntica.
Diagnstico diferencial

Hipotiroidismo primario.
Uso de frmacos estimulantes de la prolactina (p. ej., ciertos antipsicticos).
Embarazo o lactancia.
Enfermedad hipotalmica.
Cirrosis; insufciencia renal.
Estimulacin crnica del pezn; lesin de la pared torcica.
Tratamiento

Los antagonistas de dopamina (p. ej., bromocriptina o cabergolina) usual-


mente encogen el adenoma hipofsario y restauran la fertilidad.
Reseccin transesfenoidal para tumores hipofsarios grandes refractarios a
los antagonistas de dopamina.
Perla

En pacientes en que se sospeche prolactinoma, preguntar acerca de visitas a un


psiquiatra: la mayora de agentes psicotrpicos pueden causar hiperprolactine-
mia.
Referencia
Prabhakar VK, Davis JR. Hyperprolactinaemia. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2008;
22:341. [PMID: 17889620]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 187
7
Hipertiroidismo
Fundamentos del diagnstico

Sudoracin, prdida de peso, intolerancia al calor, irritabilidad, debilidad,


incremento en el nmero de deposiciones, irregularidades menstruales.
Taquicardia sinusal o fbrilacin auricular, temblor, piel hmeda y caliente,
hallazgos oculares (mirada fjas, signo de Graefe), bocio difuso, soplo tiroi-
deo y exoftalmos en la enfermedad de Graves.
FT
4
y FT
3
elevadas en suero; TSH baja o indetectable.
La incorporacin de radioyodo diferencia entre la enfermedad de Graves, el
ndulo txico y la tiroiditis; tambin puede ser til en identifcar tejido tiroi-
deo ectpico (teratoma ovrico).
Frecuentemente son positivos en la enfermedad de Graves la inmunoglobuli-
na estimulante de la tiroides y los autoanticuerpos antitiroideos.
Diagnstico diferencial

Ansiedad, neurosis o mana.


Feocromocitoma.
Administracin exgena de hormonas tiroideas.
Enfermedad catablica.
Alcoholismo crnico.
Tratamiento

Tratamiento de soporte con tiroiditis.


Propranolol o alivio sintomtico de sntomas catecolaminrgicos.
Frmacos antitiroideos (metimazol o propiltiouracilo) para pacientes con
enfermedad de Graves; posibilidad de remisin mayor en casos leves (bocio
pequeo), mientras que los casos ms intensos eventualmente pueden reque-
rir tratamiento con yodo radiactivo.
La ablacin con yodo radiactivo provee una terapia defnitiva y est indicada
para la enfermedad de Graves refractaria y en pacientes con enfermedad
nodular txica; en pacientes ancianos o en aquellos con hipertiroidismo gra-
ve, tratar primero con frmacos antitiroideos.
Tiroidectoma subtotal en caso de falla a la terapia mdica si el yodo radiac-
tivo est contraindicado (p. ej., embarazo) o para bocio de ndulos grandes;
el estado eutiroideo puede ser alcanzado mdicamente antes de la ciruga.
Perla

En pacientes mayores de 60 aos, cuando se piense en hipertiroidismo, usualmen-


te es hipotiroidismo, y cuando se piense en hipotiroidismo, usualmente es hiperti-
roidismo; las enfermedades se vuelven ms atpicas con la edad.
Referencia
Brent GA. Clinical practice. Gravesdisease. N Engl J Med 2008;358:2594. [PMID:
18550875]
188 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
7
Hipoglucemia del adulto
Fundamentos del diagnstico

Visin borrosa, diplopa, dolor de cabeza, lenguaje arrastrado, debilidad,


sudoracin, palpitaciones, temblor, alteracin mental, son comunes los sig-
nos neurolgicos focales.
Glucosa plasmtica <40 mg/dl.
Las causas incluyen alcoholismo, hipoglucemia posprandial (p. ej., posgas-
trectoma), insulinoma, frmacos (insulina, sulfonilureas, pentamidina), insu-
fciencia suprarrenal.
Diagnstico diferencial

Enfermedad del sistema nervioso central.


Hipoxia.
Psiconeurosis.
Feocromocitoma.
Tratamiento

Glucosa intravenosa (glucosa oral para pacientes que estn conscientes y pue-
den deglutir).
Glucagon intramuscular si no hay acceso intravenoso disponible.
Diagnstico y tratamiento de enfermedades subyacentes (p. ej., insulinoma)
o suspender el agente causal (p. ej., alcohol, sulfonilureas).
Para pacientes con hipoglucemia posprandial (reactiva), puede ayudar hacer
comidas pequeas y frecuentes con una proporcin baja de carbohidratos.
Perla

En hipoglucemia alcohlica se han reportado determinaciones de glucosa en san-


gre tan bajas como 6; los sntomas eran atpicos porque la tasa de descenso de
glucosa es ms baja que la producida por la insulina.
Referencia
Murad MH, Coto-Yglesias F, Wang AT, et al. Clinical review: drug-induced hypoglycemia: a
systematic review. J Clin Endocrinol Metab 2009;94:741. [PMID: 19088166]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 189
7
Hipoparatiroidismo
Fundamentos del diagnstico

Tetania, espasmo carpopedal, hormigueo en labios y manos, alteracin mental.


Signo de Chvostek positivo (contraccin muscular facial al percutir el nervio
facial) y fenmeno de Trousseau (espasmo del carpo al aplicar el manguillo
del esfgmomanmetro); piel seca y uas frgiles; cataratas.
Calcio srico bajo, fosfato srico elevado; hormona paratiroidea srica baja o
ausente.
Segmento ST alargado resultando en un intervalo QT largo en el ECG.
Historia de tiroidectoma previa o ciruga de cuello en pacientes con hipopa-
ratiroidismo quirrgico.
Diagnstico diferencial

Seudohipoparatiroidismo.
Sndromes con defciencia de vitamina D.
Pancreatitis aguda.
Hipomagnesemia.
Insufciencia renal crnica.
Hipoalbuminemia.
Tratamiento

Para tetania aguda, gluconato de calcio intravenoso, seguido de calcio oral y


derivados de vitamina D.
Corregir hipomagnesemia concurrente.
La terapia crnica incluye calcio elevado en la dieta adicionalmente a suple-
mentos de calcio y vitamina D.
Evitar las fenotiazinas (intervalo QT prolongado) y furosemida (incrementa
la calciuria).
Perla

La radioterapia causa hipotiroidismo, pero casi nunca hipoparatiroidismo; las


paratiroides estn entre los tejidos ms resistentes en el cuerpo a la radiacin.
Referencia
Shoback D. Clinical practice. Hypoparathyroidism. N Engl J Med 2008;359:391. [PMID:
18650515]
190 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
7
Hipogonadismo masculino
Fundamentos del diagnstico

Disminucin de la libido e impotencia.


Escaso crecimiento de vello corporal masculino.
Los testculos pueden ser pequeos o de tamao normal; testosterona en sue-
ro usualmente disminuida.
Las gonadotropinas en suero (LH y hormona folculo estimulante [FSH])
estn disminuidas en el hipogonadismo hipogonadotrpico; y estn incre-
mentadas en la insufciencia testicular primaria (hipogonadismo hipergona-
dotrpico).
Las causas del hipogonadismo hipogonadotrpico incluyen enfermedades
crnicas, desnutricin, frmacos, tumores hipofsarios, sndrome de Cushing,
hiperprolactinemia, sndromes congnitos (p. ej., sndrome de Kallmann).
Causas de hipogonadismo hipergonadotrpico incluyen sndrome de Klin-
efelter, anorquia o criptorquidia, trauma testicular, orquitis, hemocromatosis,
disgenesia gonadal, y defectos en la biosntesis de testosterona.
Diagnstico diferencial

Las condiciones descritas antes.


Insensibilidad a los andrgenos.
Disfuncin erctil neurognica o vascular.
Hipotiroidismo.
Tratamiento

Evaluar y tratar la enfermedad subyacente.


Reemplazo de testosterona (intramuscular o transdrmico).
Perla

Una razn para revisar el primer par craneal; anosmia es un signo del sndrome
de Kallman.
Referencia
Theodoraki A, Bouloux PM. Testosterone therapy in men. Menopause Int 2009;15:87.
[PMID: 19465676]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 191
7
Osteoporosis
Fundamentos del diagnstico

Asintomtica o asociada con dolor de espalda por fracturas vertebrales; pr-


dida de estatura, xifosis.
Desmineralizacin de la columna, cadera y pelvis en las radiografas; fractu-
ras por compresin vertebral a menudo se descubren incidentalmente.
Densidad mineral sea est a 2.5 desviaciones estndar o ms por debajo del
promedio de un adulto joven.
Diagnstico diferencial

Osteomalacia.
Mieloma mltiple.
Carcinoma metastsico.
Trastornos hipofosfatmicos.
Osteognesis imperfecta.
Osteoporosis secundaria debida a glucocorticoides, hipertiroidismo, hipogo-
nadismo, alcoholismo, enfermedades renales o hepticas.
Tratamiento

Dieta adecuada en calcio y con suplementos de vitamina D para conseguir


1 200 a 1 500 mg de calcio elemental y al menos 800 a 1 000 UI de vitamina
D diarias.
Ejercicio regular.
Estrategias en prevencin de cadas.
Las terapias antirresortivas incluyen bifosfonatos (p. ej., alendronato, risedro-
nato, ibandronato, cido zoledrnico), moduladores selectivos del receptor de
estrgeno (SERMs; p. ej., raloxifeno), y calcitonina.
La terapia anablica efectiva incluye hormona paratiroidea recombinante (p.
ej., teriparatida).
Los hombres con hipogonadismo son tratados con testosterona.
Perla

Con facilidad, es la enfermedad no maligna ms debilitante de hueso.


Referencia
Rahmani P, Morin S. Prevention of osteoporosis-related fractures among postmenopausal
women and older men. CMAJ 2009;181:815. [PMID: 19841053]
192 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
7
Enfermedad de Paget (ostetis deformante)
Fundamentos del diagnstico

Frecuentemente asintomtica o asociada con dolor de huesos, fracturas y


deformidades seas (arqueamiento o xifosis).
Calcio y fosfato srico normal; fosfatasa alcalina elevada; hidroxiprolina uri-
naria elevada.
Huesos densos, expandidos en las radiografas, resultado del recambio seo
acelerado y la disrupcin de la arquitectura normal; lesiones osteolticas en el
crneo y extremidades; fracturas vertebrales; fsuras en los huesos largos.
Puede haber secuelas neurolgicas debido a compresin del nervio conforme
los huesos afectados crecen (p. ej., sordera).
Diagnstico diferencial

Sarcoma osteognico.
Mieloma mltiple.
Displasia fbrosa.
Carcinoma metastsico.
Ostetis fbrosa qustica (hiperparatiroidismo).
Tratamiento

No hay tratamiento en pacientes asintomticos.


Tratar la enfermedad sintomtica con inhibidores de la resorcin osteoclsti-
ca (bifosfonatos o calcitonina).
El papel del tratamiento proflctico para prevenir las deformidades seas o
secuelas neurolgicas no est bien establecido.
Perla

La enfermedad de Paget fue la causa de la sordera de Beethoven? Slo su retrato


lo sugiere, ya que no haba determinacin de fosfatasa alcalina entre 1770 y 1828.
Referencia
Ralston SH, Langston AL, Reid IR. Pathogenesis and management of Pagets disease of
bone. Lancet 2008;372:155. [PMID: 18620951]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 193
7
Panhipopituitarismo
Fundamentos del diagnstico

Disfuncin sexual, debilidad, fatigabilidad, baja resistencia al estrs, fro o


ayuno, prdida de vello pbico o axilar.
Hipotensin, a menudo ortosttica; alteraciones en los campos visuales si hay
un tumor hipofsario.
Respuesta pobre del cortisol a la ACTH; T
4
srica baja con TSH baja o nor-
mal baja; el nivel de prolactina srica puede estar elevado.
Testosterona srica baja en varones; amenorrea; FSH y LH bajas o normales
bajas.
La resonancia puede revelar una lesin hipofsaria o hipotalmica.
Diagnstico diferencial

Anorexia nerviosa o desnutricin grave.


Hipotiroidismo.
Enfermedad de Addison.
Caquexia debida a otras causas (p. ej., carcinoma o tuberculosis).
Sndrome de la silla turca vaca.
Tratamiento

Extirpacin quirrgica del tumor hipofsario si est presente y es indicado; la


irradiacin hipofsaria puede ser necesaria para un tumor residual invasivo
pero incrementa la probabilidad de hipopituitarismo permanente.
Reemplazo endocrino de por vida con corticosteroides, hormonas tiroideas,
hormonas sexuales y en algunos casos, hormonas de crecimiento.
Perla

Cuando se sospeche esta enfermedad en una mujer, debe preguntarse sobre partos
complicados en el pasado; el hipopituitarismo es el resultado de la hipotensin
por sangrado posparto, que causa apopleja hipofsaria.
Referencia
Filipsson H, Johannsson G. GH replacement in adults: interactions with other pituitary hormo-
ne defciencies and replacement therapies. Eur J Endocrinol 2009;161(suppl):S85. [PMID:
19684055]
194 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
7
Feocromocitoma
Fundamentos del diagnstico

Hipertensin paroxstica o sostenida, hipotensin postural.


Episodios de palpitaciones, polipnea y dolor de cabeza; ansiedad, nusea,
dolor torcico o abdominal, palidez.
Hipermetabolismo con pruebas tiroideas normales; puede haber hipergluce-
mia leve.
La elevacin de catecolaminas urinarias, metanefrinas y cido vanililmand-
lico son diagnsticos; la elevacin de metanefrinas libres en plasma es til en
subgrupos de alto riesgo.
Tomografa o resonancia confrman y localizan el feocromocitoma; el escner
con metayodobenzilguanidina (MIBG) puede ayudar a localizar el tumor.
Diagnstico diferencial

Hipertensin esencial.
Tirotoxicosis.
Ataques de pnico.
Porfria aguda intermitente.
Tratamiento

Extirpacin quirrgica del tumor o tumores.


Bloqueo alfa adrenrgico con fenoxibenzamina antes de la ciruga.
Se pueden aadir bloqueadores del receptor beta adrenrgico despus de un
bloqueo efectivo alfa para controlar la taquicardia.
La reposicin adecuada de volumen es obligatoria antes de la ciruga.
Bloqueo a largo plazo de receptores alfa para el tratamiento simpaticomim-
tico en pacientes con tumores inoperables; feocromocitoma metastsico pue-
de ser tratado con quimioterapia o MIGB-
131
I
Perla

Regla de los 10: 10% son bilaterales, 10% son malignos, 10% son extrasuprarre-
nales, 10% son familiares y 10% son normotensos.
Referencia
Karagiannis A, Mikhailidis DP, Athyros VG, Harsoulis F. Pheochromocytoma: an update on
genetics and management. Endocr Relat Cancer 2007;14:935. [PMID: 18045948]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 195
7
Insuciencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison)
Fundamentos del diagnstico

Debilidad, anorexia, prdida de peso, dolor abdominal, nusea y vmitos,


aumento de la pigmentacin cutnea.
Hipotensin, deshidratacin; sntomas posturales.
Hiponatremia, hiperpotasemia, hipoglucemia, linfocitosis y eosinoflia; pue-
de haber incremento del nitrgeno ureico y calcio en sangre.
Los niveles de cortisol pueden estar disminuidos o ausentes y la ACTH eleva-
da; los niveles de cortisol no se elevan despus de la estimulacin con cosin-
tropina (ACTH).
Frecuentemente est asociada con otras endocrinopatas autoinmunes; tam-
bin puede deberse a trauma, infeccin (especialmente tuberculosis, histo-
plasmosis), hemorragia suprarrenal o adrenoleucodistrofa.
Diagnstico diferencial

Insufciencia suprarrenal secundaria.


Anorexia nerviosa.
Tumores malignos.
Infeccin.
Nefropata perdedora de sal.
Hemocromatosis.
Tratamiento

En crisis suprarrenal aguda, tratar inmediatamente con hidrocortisona intra-


venosa (100 mg intravenosos cada 8 horas) una vez que se sospecha el diag-
nstico; proveer reanimacin apropiada con volumen y soporte de la presin
arterial; considrense los antibiticos empricos.
En insufciencia suprarrenal crnica, la terapia de mantenimiento incluye glu-
cocorticoides (hidrocortisona) y mineralocorticoides (fudrocortisona).
Incrementar la dosis de glucocorticoides por traumatismo, ciruga, infeccin
o estrs.
Perla

Si la presin sistlica est por encima de 100 mmHg, es poco probable la enferme-
dad de Addison clsica.
Referencia
Vaidya B, Chakera AJ, Dick C. Addisons disease. BMJ 2009;339:b2385. [PMID: 19574315]
196 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
7
Aldosteronismo primario
Fundamentos del diagnstico

Hipertensin, poliuria, fatiga y debilidad.


Hipopotasemia, alcalosis metablica.
Niveles elevados de aldosterona en plasma y orina con supresin del nivel de
actividad de renina plasmtica.
Puede estar asociada con adenoma adrenocortical o hiperplasia adrenocorti-
cal bilateral.
Raramente debida a aldosteronismo tratable con glucocorticoides.
Masa suprarrenal encontrada a menudo en la tomografa.
Diagnstico diferencial

Hipertensin primaria.
Parlisis peridica.
Hiperplasia suprarrenal congnita (defciencia de 11 o 17-hidroxilasa).
Seudohiperaldosteronismo: ingestin de regaliz, sndrome de Liddle.
Uso crnico de diurticos o abuso de laxantes.
Enfermedad renovascular unilateral.
Sndrome de Cushing.
Tratamiento

Reseccin quirrgica del adenoma unilateral secretor de aldosterona (sndro-


me de Conn).
Manejo mdico con antagonistas de mineralocorticoides (espironolactona o
eplerenona) para hiperaldosteronismo debido a hiperplasia suprarrenal bila-
teral.
Dexametasona para aldosteronismo tratable con glucocorticoides.
Terapia antihipertensiva segn necesidades.
Perla

Si el sodio es menor de 140 meq/dl y el potasio en orina es menor de 40 meq/dl,


esta enfermedad es muy poco probable.
Referencia
Patel SM, Lingam RK, Beaconsfeld TI, Tran TL, Brown B. Role of radiology in the mana-
gement of primary aldosteronism. Radiographics 2007;27:1145. [PMID: 17620472]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 197
7
Hiperparatiroidismo primario
Fundamentos del diagnstico

Clculos renales, dolor seo, cambios en el estado mental, constipacin (litos,


huesos, borborigmos), poliuria; muchos pacientes son asintomticos.
Niveles elevados de calcio en suero y orina; fosfato srico normal-bajo o
bajo, o niveles sricos elevados de hormona paratiroidea; con frecuencia, ele-
vacin de la fosfatasa alcalina.
Las radiografas de hueso muestran lesiones qusticas seas (tumores marro-
nes) y resorcin subperistica del hueso cortical, especialmente en las falanges
(ostetis fbrosa qustica); puede haber osteoporosis y fracturas patolgicas.
Puede haber antecedentes de clculos renales, nefrocalcinosis, lcera pptica
recurrente o pancreatitis recurrente.
Diagnstico diferencial

Hipocalciura hipercalcmica familiar.


Hipercalcemia por tumores malignos.
Insufciencia renal.
Intoxicacin por vitamina D o sndrome de leche-lcali.
Sarcoidosis, trastornos granulomatosos.
Mieloma mltiple.
Tratamiento

Paratiroidectoma en pacientes con niveles elevados de calcio (>1.0 mg/dl por


encima del rango normal), depuracin de creatinina <60 ml/min, osteoporosis
por densidad mineral sea, fracturas por fragilidad o edad <50 aos.
Para pacientes con enfermedad asintomtica leve: Mantener una adecuada
ingesta de lquidos y evitar la inmovilizacin y los diurticos tiazdicos;
seguir la progresin de la enfermedad.
Perla

La difcultad de obtener seguimiento a largo plazo en pacientes con esta enferme-


dad sugiere que generalmente pero no siempre es benigna.
Referencia
Suliburk JW, Perrier ND. Primary hyperparathyroidism. Oncologist 2007;12:644. [PMID:
17602056]
198 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
7
Bocio simple y nodular
Fundamentos del diagnstico

Ndulos tiroideos simples o mltiples encontrados en la palpacin tiroidea.


El bocio multinodular grande pude estar asociado con sntomas compresivos
(disfagia, tos, estridor).
Medicin de la tiroxina libre (FT
4
) y TSH; la prueba de incorporacin de
radioyodo puede ser til en casos seleccionados para distinguir ndulos fros
y calientes.
Diagnstico diferencial

Enfermedad de Graves (bocio txico difuso).


Tiroiditis autoinmune.
Carcinoma de tiroides.
Tratamiento

Biopsia por aspiracin de aguja fna del ndulo solitario o dominante segn
los criterios de tamao o de imagen; los carcinomas o las lesiones fras sos-
pechosas requieren ciruga.
El tratamiento con levotiroxina puede inhibir el crecimiento y causar regre-
sin de ndulos benignos o bocio multinodular; est contraindicado si el nivel
de TSH est bajo.
Ciruga para sntomas compresivos graves.
Perla

Los niveles farmacolgicos de yodo pueden causar hipertiroidismo en pacientes


con bocio; en pacientes hipertiroideos, preguntar por estudios de diagnstico
recientes hechos por otras causas.
Referencia
Albino CC, Graf H, Sampaio AP, Vigrio A, Paz-Filho GJ. Thiamazole as an adjuvant to
radioiodine for volume reduction of multinodular goiter. Expert Opin Investig Drugs
2008;17:1781. [PMID: 19012495]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 199
7
Tiroiditis
Fundamentos del diagnstico

Crecimiento doloroso de la glndula tiroides en las formas aguda y subaguda;


crecimiento indoloro en la forma crnica.
Generalmente clasifcada como tiroiditis linfoctica crnica (de Hashimoto) y
tiroiditis subaguda (granulomatosa); la tiroiditis supurativa y la de Riedel son
poco comunes.
Las pruebas de funcin tiroidea son variables, los niveles sricos de T
4
y T
3
a
menudo estn elevados de manera transitoria en las formas agudas, pero son
bajos en la enfermedad crnica.
Tasa de sedimentacin globular elevada y reduccin de la captacin de radio-
yodo en tiroiditis subaguda.
Autoanticuerpos tiroideos positivos en la tiroiditis de Hashimoto.
Diagnstico diferencial

Bocio endmico.
Enfermedad de Graves (bocio txico difuso).
Carcinoma tiroideo.
Infecciones pigenas del cuello.
Tratamiento

Antibiticos para la tiroiditis supurativa.


Frmacos antiinfamatorios no esteroideos para tiroiditis subaguda; predniso-
na en casos graves; tratamiento sintomtico con propranolol.
Sustitucin con levotiroxina para la tiroiditis de Hashimoto.
Tiroidectoma parcial por presin local intensa o adherencias en la tiroiditis
de Riedel.
Perla

El paciente puede ser hiper, hipo o eutiroideo, dependiendo del momento en que se
haga la prueba durante el transcurso de la enfermedad.
Referencia
Lazrov I, Benhatchi K, Rovensk J, et al. Autoimmune thyroid disease and autoimmune
rheumatic disorders: a two-sided analysis. Ann N Y Acad Sci 2009;1173:211. [PMID:
19758153]
200 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
7
Diabetes mellitus tipo 1
Fundamentos del diagnstico

Aparicin sbita, sin antecedentes familiares.


Poliuria, polidipsia, prdida de peso.
Glucosa plasmtica en ayuno 126 mg/dl, prueba aleatoria de glucosa plas-
mtica 200 mg/dl con sntomas; glucosuria.
Asociada con cetosis si no tiene tratamiento; puede presentarse como emer-
gencia mdica (cetoacidosis diabtica).
Los riesgos a largo plazo incluyen retinopata, nefropata, neuropata y enfer-
medades cardiovasculares.
Diagnstico diferencial

Glucosuria no diabtica (p. ej., sndrome de Fanconi).


Diabetes inspida.
Acromegalia.
Sndrome o enfermedad de Cushing.
Feocromocitoma.
Frmacos (p. ej., glucocorticoides, niacina).
Tratamiento

Se requiere tratamiento con insulina.


La educacin al paciente es crucial, enfatizando el manejo diettico, terapia
intensiva con insulina, autovigilancia de la glucosa sangunea, prevencin de
hipoglucemia, cuidados oculares y de pies.
Perla

La naturaleza autoinmune de esta condicin fue sealada hace aos por un estu-
dio europeo que mostr mejora con inmunosupresores cuando la diabetes tipo I
aparece sbitamente.
Referencia
Isermann B, Ritzel R, Zorn M, Schilling T, Nawroth PP. Autoantibodies in diabetes mellitus:
current utility and perspectives. Exp Clin Endocrinol Diabetes 2007;115:483. [PMID:
17853330]
Captulo 7 Trastornos endocrinos 201
7
Diabetes mellitus tipo 2
Fundamentos del diagnstico

Muchos pacientes son mayores y tienden a ser obesos.


Inicio gradual de poliuria, polidipsia; a menudo asintomtica.
Vaginitis candidisica en mujeres, infeccin crnica de piel, visin borrosa.
Velocidad de glucosa plasmtica 126 mg/ml; glucosa plasmtica aleatoria
200 mg/ml, si hay sntomas; glucosuria; glucosa sangunea elevada (A1c);
raramente, cetosis.
Pueden existir antecedentes familiares, asociados con frecuencia a hiperten-
sin, hiperlipidemia y aterosclerosis.
De forma particular en pacientes ancianos, puede presentarse como urgencia
mdica (coma hiperosmolar no cetsico).
Los riesgos a largo plazo incluyen patologas de retina, renales, neurolgicas
y cardiacas.
Diagnstico diferencial

Glucosuria no diabtica (p. ej., sndrome de Fanconi).


Diabetes inspida.
Acromegalia.
Sndrome o enfermedad de Cushing.
Feocromocitoma.
Frmacos (p. ej., glucocorticoides, niacina).
Sndromes de resistencia a la insulina graves.
Estado mental alterado debido a otra causa.
Tratamiento

La educacin al paciente es importante, haciendo nfasis en el manejo diet-


tico, prdida de peso, autovigilancia de la glucosa sangunea, prevencin de
hipoglucemia, cuidados oculares y de pies.
Los casos leves se pueden controlar inicialmente con dieta, ejercicio y prdi-
da de peso.
Usar metformina u otros agentes orales si el manejo diettico no es efectivo.
Puede requerirse la administracin de insulina si los agentes orales no dan
resultado.
Perla

Cuando no tiene tratamiento, la prdida de peso en esta condicin puede parecer


deseable para algunos pacientes, pero se corre el riesgo de caer en un coma hiper-
osmolar no cetsico.
Referencia
Rodbard HW, Jellinger PS, Davidson JA, et al. Statement by an American Association of
Clinical Endocrinologists/American College of Endocrinology consensus panel on type 2
diabetes mellitus: an algorithm for glycemic control. Endocr Pract 2009;15:540. [PMID:
19858063]
202
8
Enfermedades infecciosas
INFECCIONES BACTERIANAS
Actinomicosis
Fundamentos del diagnstico

Debido a bacilos anaerobios grampositivos (especies de Actinomyces) parte


de la fora normal de la boca; se hace patognico cuando se introduce en teji-
dos traumatizados.
Lesin supurativa crnica de la piel (60% cervicofaciales) con formacin de
fstula; se ve en abscesos torcicos o abdominales; enfermedad plvica aso-
ciada con dispositivos intrauterinos.
Elevacin de la tasa de sedimentacin; anemia, trombocitosis.
Aislamiento de especies de Actinomyces en cultivo anaerbico de grnulos de
azufre en pus.
Los grnulos de azufre muestran ramifcaciones, flamentos grampositivos en
el frotis.
Diagnstico diferencial

Cncer de pulmn.
Otras causas de adenitis cervical.
Escrfula.
Nocardiosis.
Enfermedad de Crohn.
Enfermedad plvica infamatoria por otra causa.
Tratamiento

Penicilina por tiempo prolongado.


El drenaje quirrgico es necesario en casos seleccionados.
Perla

Una higiene dental pobre en el escenario clnico descrito antes sugiere el diagns-
tico.
Referencia
Hall V. Actinomycesgathering evidence of human colonization and infection. Anaerobe
2008;14:1. [PMID: 18222714]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 203
8
ntrax (Bacillus anthracis)
Fundamentos del diagnstico

Antecedentes de exposicin industrial o agrcola (granjeros, veterinarios, cur-


tidores o trabajadores de la lana); un agente potencial en la guerra biolgica y
el bioterrorismo.
lcera necrtica persistente en la superfcie expuesta.
Adenopata regional, febre, malestar, dolor de cabeza, nusea y vmitos.
La inhalacin de esporas causa mediastinitis hemorrgica cuando las esporas
son ingeridas por los macrfagos alveolares y son transportadas a los linfo-
nodos mediastinales.
La diseminacin hematolgica con toxicidad profunda y colapso cardiovas-
cular puede complicar tanto la forma cutnea como la pulmonar.
La confrmacin del diagnstico se hace por cultivo o mediante pruebas con
anticuerpos fuorescentes especfcos, pero el cuadro clnico es altamente
sugestivo.
Diagnstico diferencial

Lesiones cutneas: infeccin estafloccica o estreptoccica.


Enfermedad pulmonar: tuberculosis, sarcoidosis, linfoma con adenopata
mediastinal, peste, tularemia.
Tratamiento

La terapia de proflaxis posexposicin es doxiciclina oral o ciprofoxacino


oral.
La terapia ptima para la enfermedad confrmada debida a una cepa suscepti-
ble es con ciprofoxacino oral o intravenoso o doxiciclina oral.
La tasa de mortalidad es elevada a pesar de la teraputica apropiada, especial-
mente en la enfermedad pulmonar.
Perla

Un reciente considerable inters en el ntrax ha surgido por su potencial uso en


una guerra biolgica.
Referencia
Frankel AE, Kuo SR, Dostal D, et al. Pathophysiology of anthrax. Front Biosci 2009;14:4516.
[PMID: 19273366]
204 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Disentera bacilar (shigelosis)
Fundamentos del diagnstico

Fiebre, malestar, toxicidad, diarrea (tpicamente sanguinolenta), clicos, dolor


abdominal.
Leucocitos fecales positivos; aislamiento del microorganismo en heces; en
pacientes inmunosuprimidos, el hemocultivo a menudo es positivo.
Diagnstico diferencial

Infeccin por Campylobacter y Salmonella.


Amebiasis.
Colitis ulcerativa.
Gastroenteritis viral.
Intoxicacin alimentaria.
Tratamiento

Medidas de soporte.
La determinacin de antibiticos se basa en la sensibilidad de las especies
locales de Shigella; trimetoprim-sulfametoxazol y ciprofoxacino son los fr-
macos usuales de eleccin, a pesar de que la resistencia de estos agentes est
incrementando.
Perla

El primer organismo asociado con artritis reactiva.


Referencia
Ashida H, Ogawa M, Mimuro H, Sasakawa C. Shigella infection of intestinal epithelium and
circumvention of the host innate defense system. Curr Top Microbiol Immunol 2009;337:231.
[PMID: 19812985]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 205
8
Botulismo (Clostridium botulinum)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de ingestin reciente de conservas caseras, alimentos ahumados


o empacados al vaco; los usuarios de drogas intravenosas tambin estn en
riesgo (ver ms adelante).
Inicio sbito de parlisis de nervios craneales, diplopa, boca seca, disfagia,
disfona, y debilidad muscular progresiva.
Pupilas fjas y dilatadas en 50% de los casos.
En nios: irritabilidad, debilidad e hipotonicidad.
Demostracin de la toxina en el suero o la comida.
Diagnstico diferencial

Poliomielitis bulbar.
Miastenia grave.
Isquemia de la circulacin cerebral posterior.
Parlisis por garrapatas.
Sndrome de Guillain-Barr o variantes.
Intoxicacin por fsforo inorgnico.
Tratamiento

Eliminacin de la toxina no absorbida del intestino.


Antitoxina especfca.
Soporte bajo supervisin, incluyendo vigilancia de la funcin respiratoria.
Penicilina para botulismo por herida.
Perla

Brotes regionales en los adictos que utilizan drogas intravenosas sugieren que se
est vendiendo herona tipo alquitrn negro en el rea.
Referencia
Smith LA. Botulism and vaccines for its prevention. Vaccine 2009;27(suppl):D33. [PMID:
19837283]
206 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Brucelosis (especies de Brucella)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente invariable de exposicin animal (veterinarios, mataderos) o


ingestin de leche o queso no pasteurizados.
Los vectores son vacas, cerdos y cabras.
Inicio insidioso de febre, diaforesis, anorexia, fatiga, dolor de cabeza, dolor
de espalda.
Linfadenopata cervical y axilar, hepatoesplenomegalia.
Linfocitosis con recuento normal de glbulos blancos totales; despus de das
o semanas, cultivo positivo en sangre, lquido cefalorraqudeo o mdula sea;
pruebas serolgicas positivas en la segunda semana de enfermedad; tambin
hay pruebas moleculares disponibles.
Se pueden complicar la osteomielitis, epididimitis, meningitis y endocarditis.
Diagnstico diferencial

Linfoma.
Endocarditis infecciosa.
Tuberculosis.
Fiebre Q.
Fiebre tifoidea.
Tularemia.
Malaria.
Otras causas de osteomielitis.
Tratamiento

Requiere rifampicina y doxiciclina al menos por 21 das.


Tratamiento prolongado en enfermedad osteoarticular, compromiso neurol-
gico y endocarditis.
Perla

Favorita de los clnicos en la lista de febre de origen desconocido (FUO), pero


debe haber epidemiologa presente para ser considerada de manera seria.
Referencia
Al-Tawfq JA. Therapeutic options for human brucellosis. Expert Rev Anti Infect Ther
2008;6:109. [PMID: 18251668]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 207
8
Enteritis por Campylobacter (Campylobacter jejuni)
Fundamentos del diagnstico

Brotes asociados al consumo de leche cruda.


Fiebre, dolor abdominal, diarrea sanguinolenta.
Presencia de leucocitos fecales; el diagnstico presuntivo se hace mediante
microscopia de heces en fresco con campo oscuro o contraste de fases.
El diagnstico defnitivo se hace con coprocultivo.
Diagnstico diferencial

Shigelosis.
Salmonelosis.
Gastroenteritis viral.
Disentera amebiana.
Intoxicacin alimentaria.
Colitis ulcerativa.
Tratamiento

Eritromicina o ciprofoxacino acortarn la duracin de la enfermedad en


aproximadamente un da, a pesar de que la resistencia a las quinolonas est
incrementando.
Las enfermedad es autolimitada, pero puede ser grave; se recomienda la tera-
pia antimicrobiana slo en pacientes inmunocomprometidos o en aquellos
muy graves.
Perla

A pesar de que es poco comn aislar una bacteria en la disentera, sta es la que
se encuentra con ms frecuencia; sin embargo, es la causante de menos del 5% de
todas las disenteras.
Referencia
Young KT, Davis LM, Dirita VJ. Campylobacter jejuni: molecular biology and pathogenesis.
Nat Rev Microbiol 2007;5:665. [PMID: 17703225]
208 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Enfermedad del araazo de gato (Bartonella henselae)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de araazo de gato o contacto con gatos; puede ser olvidado por
el paciente.
Lesin primaria (ppula, pstula, conjuntivitis) en el sitio de inoculacin en
un tercio de los casos.
De una a tres semanas despus del araazo: febre, malestar, dolor de cabeza
acompaado por linfadenopata regional.
Pus estril en el aspirado de ndulo.
La biopsia consistente con enfermedad del araazo de gato muestra linfade-
nitis necrotizante; serologa positiva para bacterias; existen pruebas molecu-
lares disponibles.
Angiomatosis bacilar y peliosis heptica en pacientes inmunosuprimidos.
Diagnstico diferencial

Linfadenitis por otras infecciones bacterianas.


Linfoma.
Tuberculosis.
Toxoplasmosis.
Enfermedad de Kikuchi.
Tratamiento

No especfco; exclusin de enfermedades similares ms importantes.


Eritromicina en pacientes inmunocomprometidos.
Perla

El vector involucrado usualmente es un gato asintomtico adoptado de un refugio


para animales; al hacer los hemocultivos a estos animales, se descubre que tienen
enormes cargas de organismos.
Referencia
Florin TA, Zaoutis TE, Zaoutis LB. Beyond cat scratch disease: widening spectrum of Bar-
tonella henselae infection. Pediatrics 2008;121:e1413. [PMID: 18443019]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 209
8
Chancroide (Haemophilus ducreyi)
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad de transmisin sexual con un periodo de incubacin de 3 a 5


das.
lcera genital sensible dolorosa.
Adenitis inguinal con eritema o fuctuacin y desarrollo de mltiples lceras
genitales.
Balanitis y fmosis son complicaciones frecuentes.
Algunas mujeres no tienen signos externos de infeccin.
Diagnstico diferencial

Sndrome de Behet.
Sflis.
Infeccin pigena de la extremidad inferior con linfadenitis regional.
lceras genitales o de otra causa.
Tratamiento

Antibiticos apropiados (azitromicina, ceftriaxona o ciprofoxacino).


Reagina plasmtica rpida (RPR) para todos, en VIH cuando sea apropiado.
Perla

Linfadenopata dolorosa (inguinal) en pacientes con sobrepeso puede no ser un


linfonodo; una hernia encarcelada puede ser el problema.
Referencia
Rosen T, Vandergriff T, Harting M. Antibiotic use in sexually transmissible diseases. Derma-
tol Clin 2009;27:49. [PMID: 18984368]
210 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Clera (Vibrio cholerae)
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad diarreica aguda que lleva a hipovolemia profunda y muerte si no


se trata con prontitud.
Antecedente de viaje a un rea endmica o contacto con una persona infec-
tada.
Aparece como epidemias en condiciones de hacinamiento y hambruna; se
adquiere va ingestin de agua o comida contaminada.
Inicio sbito de diarreas frecuentes con gran volumen.
Heces lquidas (como agua de arroz), grises y turbias.
Desarrollo rpido de hipotensin, fuerte deshidratacin, acidosis e hipopota-
semia.
Confrmacin con coprocultivo positivo; las pruebas serolgicas son tiles
despus de la primera semana.
Diagnstico diferencial

Otra enfermedad diarreica de intestino delgado (p. ej., salmonelosis, E. coli


enterotoxignica).
Gastroenteritis viral.
Tumor pancretico productor de pptido intestinal vasoactivo (VIP), clera
pancretico.
Tratamiento

La vacuna es efcaz en menos del 50% y ya no se recomienda a los viajeros.


Reemplazo rpido de lquidos y electrlitos, especialmente potasio; se puede
hacer oral o intravenoso.
Las bebidas de cola inhiben la adenosina monofosfato cclica (cAMP) y redu-
ce la diarrea, junto con reposicin de volumen estndar.
La tetraciclina y otros antibiticos pueden acortar la duracin de la excrecin
de Vibrio.
Perla

Las muertes en epidemia no vienen de la toxicidad, sino de los efectos de la deshi-


dratacin intensa, incluyendo hiperviscosidad y trombosis venosa.
Referencia
Nelson EJ, Harris JB, Morris JG Jr, Calderwood SB, Camilli A. Cholera transmission: the host,
pathogen and bacteriophage dynamic. Nat Rev Microbiol 2009;7:693. [PMID: 19756008]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 211
8
Mionecrosis clostridial (gangrena gaseosa)
Fundamentos del diagnstico

Inicio sbito de dolor e infamacin en el rea de una herida contaminada.


Toxicidad sistmica grave y progresin rpida en el tejido involucrado.
Exudado acuoso caf o teido de sangre con decoloracin de la piel circun-
dante.
Enfsema subcutneo por palpacin, crepitacin por auscultacin o rayos X.
Clostridium perfringens en cultivo anaerobio o frotis de exudado es la causa
clsica, pero no la nica.
Diagnstico diferencial

Otras infecciones formadoras de gas (organismos entricos mixtos aerobios y


anaerobios).
Celulitis por infeccin de estaflococos o estreptococos.
Tratamiento

Debridamiento quirrgico inmediato y exposicin de las reas infectadas.


Oxgeno hiperbrico de benefcio incierto.
Penicilina intravenosa con clindamicina.
Proflaxis de ttanos.
Perla

Una condicin en la que una febre relativamente baja oculta la extraordinaria


toxicidad sistmica que los clnicos presencian.
Referencia
Hickey MJ, Kwan RY, Awad MM, et al. Molecular and cellular basis of microvascular perfu-
sion defcits induced by Clostridium perfringens and Clostridium septicum. PLoS Pathog
2008;4:e1000045. [PMID: 18404211]
212 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Difteria (Corynebacterium diphteriae)
Fundamentos del diagnstico

Infeccin aguda diseminada por secreciones respiratorias


Dolor de garganta, rinorrea, ronquera, malestar general, febre baja (usual-
mente <37.8C).
Algunos casos estn confnados a la piel.
Presencia de una membrana gris frme en el sitio de entrada.
La miocarditis y neuropata inducida por toxina se pueden complicar, debido
a una exotoxina; ms comnmente en la difteria farngea que en la cutnea.
El frotis y el cultivo confrman el diagnstico; tambin se debe realizar la
prueba de produccin de toxinas.
Diagnstico diferencial

Otras causas de faringitis (estreptoccica, mononucleosis infecciosas, adeno-


virus).
Gingivoestomatitis necrosante.
Candidiasis.
Miocarditis por otras causas.
Miastenia grave.
Botulismo.
Tratamiento

La inmunizacin activa (usualmente como difteria-tos ferina-ttanos [DPT])


es preventiva.
Antitoxina diftrica.
Penicilina o eritromicina.
La exposicin de individuos susceptibles necesita cultivo farngeo, inmuniza-
cin activa, antibiticos e inspeccin diaria de la garganta.
Perla

No olvide la difteria cutnea en el diagnstico diferencial de las lceras en la


pierna en pacientes sin techo, especialmente si las lceras son hiperestsicas.
Referencia
Mokrousov I. Corynebacterium diphtheriae: genome diversity, population structure and
genotyping perspectives. Infect Genet Evol 2009;9:1. [PMID: 19007916]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 213
8
Fiebre entrica (ebre tifoidea)
Fundamentos del diagnstico

Causada por varias especies de Salmonella; en la febre tifoidea, el serotipo


Salmonella typhi es el agente causal y se acompaa por bacteriemia.
Transmitida por comida o bebida contaminada; el periodo de incubacin es
de 5 a 21 das.
Inicio gradual de malestar, dolor de cabeza y dolor abdominal, seguido de
diarrea, o constipacin si es S. typhi, elevacin en escalera de la febre hasta
un mximo de 40C en 7 a 10 das, que baja lentamente a la normalidad con
poca variacin diurna.
Manchas rosadas, bradicardia relativa, esplenomegalia, distensin abdominal
y sensibilidad.
Leucopenia; cultivos positivos para S. tyhpi (grupo D) u otras salmonelas en
sangre, heces y orina.
Diagnstico diferencial

Brucelosis.
Tuberculosis.
Endocarditis infecciosa.
Fiebre Q.
Yersiniosis.
Hepatitis.
Linfoma.
Enfermedad de Still del adulto.
Tratamiento

La inmunizacin activa es til para viajeros en reas endmicas o para con-


tactos en el hogar de personas con esta enfermedad.
Ciprofoxacino o cefalosporina de tercera generacin segn antibiograma.
La colecistectoma puede ser necesaria para recadas.
Hay complicaciones en un tercio de los pacientes no tratados que incluyen
hemorragia intestinal o perforacin, colecistitis, nefritis y meningitis.
Perla

La relativa leucopenia y la bradicardia son la regla; si la taquicardia y la leucoci-


tosis se desarrollan en varios das de la infeccin, considere seriamente la perfo-
racin ileal.
Referencia
Thaver D, Zaidi AK, Critchley J, Azmatullah A, Madni SA, Bhutta ZA. A comparison of
fuoroquinolones versus other antibiotics for treating enteric fever: meta-analysis. BMJ
2009;338:b1865. [PMID: 19493939]
214 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Gonorrea (Neisseria gonorrhoeae)
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad comn de transmisin venrea; periodo de incubacin de 2 a 8


das.
Descarga uretral purulenta profusa; descarga vaginal rara (mujeres); puede
ser asintomtica en ambos sexos.
La enfermedad diseminada causa febre intermitente; lesiones cutneas (pocas
y localizadas perifricamente), tenosinovitis en numerosas articulaciones, y
usualmente artritis monoarticular que involucra rodilla, tobillo o mueca.
Tambin ocurre conjuntivitis, faringitis, proctitis, endocarditis, meningitis.
Diplococos intracelulares gramnegativos en frotis o en el cultivo de uretra,
cuello uterino, recto o faringe; sonda de DNA de frotis cervical, prueba mole-
cular de los primeros 10 ml de orina o cultivos uretrales.
Los cultivos de lquido sinovial rara vez son positivos tempranamente, pero
pueden hacerse positivos ms tarde en el curso clnico de la enfermedad.
Diagnstico diferencial

Cervicitis, vaginitis, uretritis debida a otras causas.


Otras causas de enfermedad plvica infamatoria.
Artritis reactiva.
Meningococemia.
Tratamiento

Reagina plasmtica rpida (RPR) en todos; en VIH slo en casos seleccio-


nados.
Ceftriaxona intramuscular para casos sospechosos; tratamiento a todos los
compaeros sexuales.
Antibiticos orales para infeccin concomitante de clamidia tambin estn
recomendados.
Se requieren antibiticos intravenosos para salpingitis, prostatitis, artrosis o
endocarditis.
Perla

Tratar empricamente a pacientes jvenes con artritis infamatoria a pesar de una


tincin negativa de Gram y cultivo; el antecedente sexual puede ser muy difcil de
verifcar.
Referencia
Hosenfeld CB, Workowski KA, Berman S, et al. Repeat infection with Chlamydia and gono-
rrhea among females: a systematic review of the literature. Sex Transm Dis 2009;36:478.
[PMID: 19617871]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 215
8
Granuloma inguinal (donovanosis) (Klebsiella [antiguamente
Calymmatobacterium] granulomatis)
Fundamentos del diagnstico

Infeccin granulomatosa anogenital recurrente crnica; el periodo de incuba-


cin es de 1 a 12 semanas.
Lesiones ulcerativas de la piel o mucosas en rea genital o perianal.
En el raspado de lcera se encuentran cuerpos de Donovan con tincin de
Wright o Giemsa.
Diagnstico diferencial

lceras genitales por otras causas.


Sflis.
Herpes simple.
Artritis reactiva.
Enfermedad de Behet.
Tratamiento

Antibiticos adecuados (azitromicina o tetraciclina) por al menos 21 das.


Vigilancia y consejo sobre otras enfermedades de transmisin sexual (ETS)
(p. ej., sflis, gonorrea, VIH).
Perla

Es la ms indolora de las principales enfermedades de transmisin sexual (a


menos que se incluya a la sflis terciaria).
Referencia
Velho PE, Souza EM, Belda Junior W. Donovanosis. Braz J Infect Dis 2008;12:521. [PMID:
19287842]
216 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Enfermedad de los legionarios
Fundamentos del diagnstico

Causada por Legionella pneumophila, una causa comn de neumona adqui-


rida en la comunidad en ciertas reas.
Se ve en pacientes inmunocomprometidos o que tienen enfermedad pulmonar
crnica.
Malestar, febre, dolor de cabeza, dolor torcico pleurtico, apariencia txica,
tos.
Radiografa de trax con infltrados en parche a menudo no llamativos tem-
pranamente; es comn el desarrollo subsecuente de derrame o compromiso
de mltiples lbulos.
Esputo purulento sin organismos visibles con tincin de Gram; el diagnstico
es confrmado por cultivo o tincin especial de plata o anticuerpos fuorescen-
tes directos, antgenos urinarios.
Diagnstico diferencial

Otras neumonas infecciosas.


Embolia pulmonar.
Pleurodinia.
Infarto miocrdico.
Tratamiento

Azitromicina en dosis elevadas; las quinolonas son una alternativa efectiva.


Perla

La hiponatremia y la sintomatologa intestinal no son diagnsticas; muchas neu-


monas atpicas comparten estas manifestaciones clnicas.
Referencia
Cunha BA. Atypical pneumonias: current clinical concepts focusing on Legionnaires disea-
se. Curr Opin Pulm Med 2008;14:183. [PMID: 18427241]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 217
8
Lepra (Mycobacterium leprae)
Fundamentos del diagnstico

Infeccin crnica por M. leprae.


Lesiones cutneas plidas con anestesia macular (tuberculoide o paucibaci-
lar) o eritematosas infltrativas (lepromatosa o multibacilar).
Engrosamiento de nervios superfciales asociados con cambios sensitivos; pro-
gresin lenta y simtrica (lepromatosa) o sbita y asimtrica (tuberculoide).
Antecedente de residencia en un rea endmica durante la niez; el modo de
transmisin probablemente es respiratorio.
Bacilos cido-alcohol resistentes en lesiones cutneas o en raspado nasal;
histologa caracterstica en la biopsia de nervio.
El tipo lepromatoso ocurre en pacientes con defciencias en la inmunidad
celular, numerosos organismos en las muestras de tejidos; bacilos escasos en
la forma tuberculosa.
Diagnstico diferencial

Lupus eritematoso.
Sarcoidosis.
Sflis.
Eritema nodoso.
Eritema multiforme.
Vitiligo.
Neuropata debida a otras causas, particularmente amiloidosis.
Tuberculosis cutnea o infeccin por micobacterias atpicas.
Esclerodermia.
Siringomelia.
Tratamiento

Terapia combinada por meses o aos, incluyendo dapsona, rifampicina y clo-


fazimina.
Perla

No se sabe cmo se descubri esto, pero el M. leprae puede ser cultivado experi-
mentalmente slo en la pata del armadillo.
Referencia
Wilder-Smith EP, Van Brakel WH. Nerve damage in leprosy and its management. Nat Clin
Pract Neurol 2008;4:656. [PMID: 19002133]
218 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Leptospirosis (Leptospira sp)
Fundamentos del diagnstico

Infeccin aguda y a menudo grave transmitida a los humanos por exposicin


al agua o tierra contaminada con orina de animales reservorio (ratas, perros,
ganado, cerdos).
Inicio sbito de febre elevada, cefalea, mialgias e inyeccin conjuntival des-
pus de un periodo de incubacin de 2 a 26 das.
Ictericia, hemorragia conjuntival, signos menngeos, dolor abdominal.
Insufciencia renal, puede haber colecistitis acalculosa.
Anomalas variables de la funcin renal, elevacin del nivel de creatinfos-
focinasa, lquido cefalorraqudeo anormal en ms del 50% de los casos des-
pus de 7 das de enfermedad por respuesta inmunitaria del husped.
Es diagnstico el cultivo del microorganismo en sangre, lquido cefalorraqu-
deo u orina, o microscopia directa de campo oscuro de orina o lquido cefalo-
raqudeo.
Las pruebas serolgicas son positivas despus de la primera semana; en la
actualidad est disponible el ensayo por inmunoabsorcin rpido ligado a
enzimas (ELISA) para inmunoglobulina M (IgM).
Diagnstico diferencial

Meningitis asptica por otras causas.


Hepatitis.
Linfoma.
Colecistitis por otras causas.
Sndrome hepatorrenal.
Ingestin de hidrocarburos halogenados.
Tratamiento

El tratamiento temprano con penicilina o doxiciclina puede acortar el curso


clnico.
La reaccin de Herxheimer puede aparecer despus de la terapia.
La doxiciclina es efectiva como proflaxis para exposicin.
Perla

Los antecedentes sociales pueden ser diagnsticos en este caso; ictericia y conjun-
tivitis en un paciente sin techo que vive cerca de agua salobre es leptospirosis
hasta demostrar lo contrario.
Referencia
Vijayachari P, Sugunan AP, Shriram AN. Leptospirosis: an emerging global public health
problem. J Biosci 2008;33:557. [PMID: 19208981]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 219
8
Enfermedad de Lyme (Borrelia burgdorferi)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de exposicin a especies de garrapatas Ixodes en reas endmi-


cas; la mayora de los casos en Estados Unidos ocurren en el noreste y en el
oeste central superior.
Estadio I (enfermedad temprana localizada): sndrome gripal temprano, erite-
ma migratorio (erupcin macular plana y eritema con blanqueamiento cen-
tral); habitualmente ocurre despus de 1 semana de la picadura de garrapata.
Estadio II (enfermedad temprana diseminada): signos neurolgicos (parlisis
de Bell, meningoencefalitis, meningitis asptica, neuropata perifrica, mieli-
tis transversa).
Estadio III (enfermedad tarda): signos musculoesquelticos, comnmente
artritis monoarticular u oligoarticular.
Se observa a menudo solapamiento entre estadios clnicos.
Puede haber carditis leve.
El diagnstico serolgico es posible despus de 2 a 4 semanas de enferme-
dad; en raras ocasiones el microorganismo puede ser cultivado en sangre,
lquido cefalorraqudeo o en el aspirado de erupcin.
Diagnstico diferencial

Estadio I: otras causas de exantemas virales; febre reumtica.


Estadio II: otras causas de neuropata perifrica, mielitis transversa, encefali-
tis, meningitis asptica, parlisis de Bell.
Estadio III: enfermedades autoinmunes, espondiloartropatas, particularmen-
te las seronegativas; enfermedad de Still.
Otras causas de miocarditis, arritmias y bloqueo cardiaco.
Sndrome de fatiga crnica.
Tratamiento

El antibitico de eleccin depende del estadio de la enfermedad.


No se recomienda la proflaxis en caso de picadura de garrapata.
Perla

Una enfermedad que muchos pacientes creen tener, pero slo una pequea mino-
ra realmente padece.
Referencia
Bratton RL, Whiteside JW, Hovan MJ, Engle RL, Edwards FD. Diagnosis and treatment of
Lyme disease. Mayo Clin Proc 2008;83:566. [PMID: 18452688]
220 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Linfogranuloma venreo
(Chlamydia trachomatis tipos L1-L3)
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad de transmisin sexual con un periodo de incubacin de 3 a 12


das.
Lesin genital primaria evanescente.
Linfadenopata inguinal y supuracin con senos que drenan.
Proctitis; constriccin rectal; puede haber compromiso sistmico de articula-
ciones, ojo o sistema nervioso central.
Pruebas serolgicas positivas en la segunda o tercera semana de enfermedad.
Diagnstico diferencial

Sflis.
Herpes genital.
Chancroide.
Linfadenitis bacteriana por otra causa (p. ej., tuberculosis, tularemia).
Cncer rectosigmoidal.
Constriccin rectal por otras causas.
Tratamiento

Obtener una prueba de reagina plasmtica rpida (RPR), considerar hacer


prueba de VIH.
Tetraciclinas, eritromicina en embarazo.
Dilatacin o reparacin quirrgica de la constriccin rectal.
Perla

Los sntomas anorrectales tempranos en mujeres y en varones que tienen sexo anal
puede estimular la enfermedad infamatoria intestinal.
Referencia
White JA. Manifestations and management of lymphogranuloma venereum. Curr Opin Infect
Dis 2009;22:57. [PMID: 19532081]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 221
8
Meningitis meningoccica (Neisseria meningitidis)
Fundamentos del diagnstico

Fiebre, dolor de cabeza, vmitos, confusin, delirio o convulsiones; tpica-


mente epidmico en adultos jvenes; el inicio puede ser sorprendentemente
sbito.
Erupcin petequial o equimosis en la piel y mucosas.
Puede haber signos positivos de Kernig y Brudzinski.
Lquido cefalorraqudeo purulento con diplococos gramnegativos intracelula-
res y extracelulares.
Cultivo de lquido cefalorraqudeo en sangre o del aspirado petequial confr-
ma el diagnstico.
Puede complicarse con coagulacin intravascular diseminada y choque.
Diagnstico diferencial

Meningitis por otras causas


Erupcin petequial debida a infeccin por rickettsias, virus u otras bacterias.
Prpura trombocitopnica idioptica.
Tratamiento

Inmunizacin activa disponible para grupos susceptibles selectos (reclutas


militares, residentes de dormitorios en colegios).
Penicilina o ceftriaxona.
Manitol o corticosteroides para presin intracraneal elevada.
Terapia con ciprofoxacino (dosis nica) o rifampicina (2 das) para contactos
expuestos; se ha reportado resistencia al ciprofoxacino.
Perla

A pesar de la impresin que tienen los clnicos ms jvenes sobre esta enfermedad,
la meningitis bacteriana tena la mayor probabilidad de supervivencia durante la
era preantibitica.
Referencia
Stephens DS. Biology and pathogenesis of the evolutionarily successful, obligate human
bacterium Neisseria meningitidis. Vaccine 2009;27(suppl):B71. [PMID: 19477055]
222 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Nocardiosis
Fundamentos del diagnstico

Nocardia asteroides y Nocardia brasiliensis son bacterias de tierra aerbicas


que causan enfermedad pulmonar y sistmica.
Malestar, prdida de peso, febre, sudoracin nocturna, tos.
Consolidacin pulmonar o absceso de pared delgada; es posible la invasin a
travs de la pared torcica.
Radiografa con infltrados lobulares, nivel hidroareo, derrame pleural.
Ramifcacin delicada, flamentos grampositivos con tincin de Gram, tin-
cin positiva dbil para cido-alcohol resistentes; el cultivo identifca el orga-
nismo.
La forma diseminada puede ocurrir con un absceso en cualquier rgano; en
cerebro y ndulos subcutneos son los ms frecuentes.
Trasplante de rgano slido o de mdula sea, uso de corticosteroides y
tumores predisponen a la infeccin.
Todo lo mencionado es por N. asteroides; N. brasiliensis causa linfangitis
despus de la inoculacin cutnea y es comn entre los jardineros.
Diagnstico diferencial

Actinomicosis.
Tuberculosis o infecciones por micobacterias atpicas.
Otras causas de absceso pulmonar pigeno.
Linfoma.
Coccidioidomicosis.
Histoplasmosis.
Esporotricosis ( N. brasiliensis).
Panadizo herptico ( N. brasiliensis).
Linfangitis bacteriana ( N. brasiliensis).
Tratamiento

Trimetoprim-sulfametoxazol parenteral y luego oral por muchos meses; es


aceptable un curso ms corto oral para N. brasiliensis.
Puede requerirse drenaje quirrgico y reseccin.
Perla

Puede imitar tanto a la tuberculosis como al cncer de pulmn; N. asteroides tiene


una afnidad particular por el pulmn en la proteinosis alveolar pulmonar.
Referencia
Agterof MJ, van der Bruggen T, Tersmette M, ter Borg EJ, van den Bosch JM, Biesma DH.
Nocardiosis: a case series and a mini review of clinical and microbiological features. Neth
J Med 2007;65:199. [PMID: 17587645]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 223
8
Tos ferina (Bordetella pertussis)
Fundamentos del diagnstico

Infeccin aguda del tracto respiratorio diseminado por gotas de saliva.


Antecedente de haber rechazado la vacuna contra la difteria-tos ferina-ttanos
(DPT).
Dos semanas con prdromos catarrales con malestar, tos, coriza y anorexia;
se ve predominantemente en nios menores de 2 aos.
Tos paroxstica que termina con un estridor inspiratorio de tono alto en
nios; tos prolongada en adultos.
Linfocitosis absoluta con un recuento extremadamente alto de leucocitos es
posible.
El cultivo o las pruebas moleculares confrman el diagnstico.
Diagnstico diferencial

Neumona viral.
Aspiracin de cuerpo extrao.
Bronquitis aguda.
Leucemia aguda (cuando hay leucocitosis marcada).
Tratamiento

Inmunizacin activa preventiva (como parte de la DPT).


Eritromicina en pacientes seleccionados.
Proflaxis antibitica a los contactos cercanos.
Perla

Junto con la colitis por Clostridium diffcile, es la causa del recuento leucocitario
ms alto en la medicina clnica causado por una enfermedad benigna.
Referencia
Wood N, McIntyre P. Pertussis: review of epidemiology, diagnosis, management and preven-
tion. Paediatr Respir Rev 2008;9:201. [PMID: 18694712]
224 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Peste (Yersinia pestis)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de exposicin a roedores en reas endmicas del sudoeste de


Estados Unidos; transmitida por la picadura de las pulgas o el contacto con
roedores infectados; la transmisin humano-humano ocurre slo con la peste
bubnica.
Inicio sbito de febre alta, malestar grave, mialgias, toxicidad sistmica lla-
mativa.
Linfangitis regional y linfadenitis con supuracin de ndulos.
Complicaciones por bacteriemia, neumonitis o meningitis.
Frotis positivo o cultivo del aspirado de sangre; leucopenia marcada con una
fuerte desviacin a la izquierda.
Diagnstico diferencial

Tularemia.
Linfadenitis con enfermedad bacteriana de una extremidad.
Linfogranuloma venreo.
Neumona o meningitis por otras bacterias.
Fiebre tifoidea.
Enfermedades por rickettsias variadas.
Tratamiento

Estreptomicina o tetraciclinas.
Proflaxis con tetraciclina para personas expuestas a la peste bubnica.
Aislamiento estricto en caso de enfermedad neumnica.
Perla

El tratamiento emprico debe ser administrado en cualquier meningitis sospecho-


sa en aquellos locales del desierto del sudoeste de Estados Unidos, donde es rara,
pero endmica.
Referencia
Butler T. Plague into the 21st century. Clin Infect Dis 2009;49:736. [PMID: 19606935]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 225
8
Infecciones neumoccicas
Fundamentos del diagnstico

Neumona caracterizada por escalofros iniciales, pleuritis grave, febre sin


variacin diurna; signos de consolidacin e infltrados lobulares en la radio-
grafa se ven rpidamente.
Leucocitosis, hiperbilirrubinemia.
Diplococos grampositivos en el esputo, en forma de lanceta slo en las colo-
nias teidas en cultivo.
Meningitis: inicio rpido de febre, alteracin del estado mental y dolor de
cabeza; lquido cefalorraqudeo con leucocitosis de polimorfonucleares con
protenas elevadas y glucosa baja; frotis positivo con tincin de Gram previo
a la terapia antimicrobiana en el 90% de los casos.
Las complicaciones son endocarditis, empiema, pericarditis y artritis, el
empiema es el ms comn.
Predisposicin a la bacteriemia en nios menores de 24 meses de edad o en
pacientes asplnicos o adultos inmunocomprometidos (p. ej., sida, ancianos).
Diagnstico diferencial

Neumona, meningitis por otra causa.


Embolia pulmonar.
Infarto miocrdico.
Exacerbacin aguda de bronquitis crnica.
Bronquitis aguda.
Septicemia por gramnegativos.
Tratamiento

Hemocultivo previo a los antibiticos.


Cefalosporina de tercera generacin para casos graves; aadir vancomicina
emprica para meningitis con resultado pendiente del cultivo.
Adultos mayores de 50 aos con una condicin mdica grave, pacientes con
anemia de clulas falciformes, o pacientes asplnicos, deberan recibir vacuna.
La penicilina no es confable, depende de las pruebas de susceptibilidad.
Perla

La neumona antes era tratada con 10 000 unidades de penicilina diaria por 3
das; ya no hay tanta suerte desde el aislamiento de un mayor nmero de cepas
resistentes.
Referencia
van der Poll T, Opal SM. Pathogenesis, treatment, and prevention of pneumococcal pneumonia.
Lancet 2009;374:1543. [PMID: 19880020]
226 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Psitacosis (Chlamydophila
[antes Chlamydia] psittaci)
Fundamentos del diagnstico

Contacto con un ave infectada 7 a 15 das antes del inicio de los sntomas.
Inicio rpido de febre, escalofros, malestar, dolor de cabeza, tos seca, epis-
taxis.
Disociacin de temperatura y pulso, meningitis, erupcin macular eritemato-
sa (manchas de Horder), crepitaciones secas, esplenomegalia.
Aparicin ligeramente retrasada de los signos de neumonitis; puede ocurrir
endocarditis con cultivo negativo.
Diagnstico serolgico para la segunda semana; en raras ocasiones el micro-
organismo puede ser aislado con cultivos de secreciones respiratorias.
Diagnstico diferencial

Otras neumonas atpicas (p. ej., micoplasma, viral).


Fiebre tifoidea.
Linfoma.
Tuberculosis.
Otras endocarditis con cultivo negativo.
Tratamiento

Tetraciclina.
Perla

El antecedente de contacto con aves puede ser difcil de obtener; muchos casos
son transmitidos por pericos importados ilegalmente, que son valorados por los
pacientes como mascotas leales.
Referencia
Beeckman DS, Vanrompay DC. Zoonotic Chlamydophila psittaci infections from a clinical
perspective. Clin Microbiol Infect 2009;15:11. [PMID: 19220335]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 227
8
Fiebre por mordedura de rata (Streptobacillus moniliformis
[en Estados Unidos] o Spirillum minus [Asia y frica])
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de mordedura de rata; de una a varias semanas despus de la


mordedura, el sitio se vuelve infamado, indurado y doloroso (S. minus).
Fiebre, escalofros, nusea, vmitos, erupcin, cefalea, mialgia y artralgia,
los sntomas vuelven en intervalos de 24 a 48 horas.
Linfangitis regional o adenopata, esplenomegalia.
Falso positivo en la prueba de reagina plasmtica rpida (RPR).
Diagnstico confrmado por cultivo ( S. moniliformis) o tincin de Giemsa en
sangre o exudados (S. minus) examinado con campo oscuro.
Diagnstico diferencial

Malaria.
Tularemia.
Leptospirosis.
Borreliosis.
Infeccin por rickettsias.
Brucelosis.
Linfangitis causada por Nocardia brasiliensis.
Tratamiento

Penicilina o tetraciclina.
Perla

Una de las pocas febres recurrentes en medicina.


Referencia
Elliott SP. Rat bite fever and Streptobacillus moniliformis. Clin Microbiol Rev 2007;20:13.
[PMID: 17223620]
228 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Fiebre recurrente (Borrelia recurrentis)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de exposicin a garrapatas o piojos en reas endmicas.


Fiebre sbita con escalofros, nusea, dolor de cabeza, artralgia que dura de 3
a 10 das con intervalos recurrentes de 1 a 2 semanas.
Taquicardia, esplenomegalia, erupcin.
Espiroquetas en el frotis de sangre durante el pico febril, el diagnstico sero-
lgico es difcil y no disponible ampliamente.
Diagnstico diferencial

Malaria.
Leptospirosis.
Meningococemia.
Fiebre amarilla.
Tifo.
Fiebre por mordedura de rata.
Enfermedad de Hodgkin con febre de Pel-Ebstein.
Tratamiento

Dosis nica de tetraciclina, eritromicina o penicilina para febre recurrente


transmitida por piojos; 10 das de tratamiento para febre recurrente por garra-
pata.
Puede ocurrir reaccin de Jarisch-Herxheimer despus del tratamiento con
antimicrobianos.
Perla

Uno de las raras enfermedades infecciosas donde el patgeno se puede ver en un


frotis de sangre con tincin de Wright durante el pico febril.
Referencia
Cutler SJ, Abdissa A, Trape JF. New concepts for the old challenge of African relapsing fever
borreliosis. Clin Microbiol Infect 2009;15:400. [PMID: 19489922]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 229
8
Gastroenteritis por Salmonella (varias especies)
Fundamentos del diagnstico

La forma ms comn de salmonelosis.


Nusea, dolor de cabeza, febre, diarrea de mucho volumen, usualmente sin
sangre y dolor abdominal de 8 a 72 h despus de ingerir comida o lquidos
contaminados.
Leucocitos positivos en heces.
Cultivo del organismo en heces; la bacteriemia es menos comn.
Diagnstico diferencial

Gastroenteritis viral, especialmente enterovirus.


Enfermedades disentricas ( Shigella, Campylobacter, amebas).
Infeccin por E. coli enterotoxignica.
Enfermedad infamatoria intestinal.
Tratamiento

Rehidratacin y reposicin de potasio.


Antibiticos (ciprofoxacino o ceftriaxona), esenciales en aquellos con ane-
mia de clulas falciformes, inmunosupresin, o enfermedad vascular grave.
En otros, los antimicrobianos reducen los sntomas 1 o 2 das.
Perla

La bacteriemia continua con Salmonella debera elevar la posibilidad de conside-


rar aneurisma artico, especialmente en pacientes infectados con VIH.
Referencia
Crum-Cianfone NF. Salmonellosis and the gastrointestinal tract: more than just peanut but-
ter. Curr Gastroenterol Rep 2008;10:424. [PMID: 18627657]
230 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Infeccin estaloccica de piel y tejidos blandos
Fundamentos del diagnstico

Ms comnmente encontrada en diabticos.


Se ve en foliculitis, furunculosis, carbunco, absceso y celulitis.
El cultivo del absceso es diagnstico; el frotis es positivo para cocos gram-
positivos (Staphylococcus aureus) agrupados.
Diagnstico diferencial

Infecciones estreptoccicas de la piel.


Tratamiento

Penicilina resistente a la penicilinasa o cefalosporina de primera generacin;


en caso de sospecha de S. aureus resistente a la meticilina, vancomicina, tri-
metoprim-sulfametoxazol o doxiciclina.
Drenaje del absceso.
La persistencia positiva del cultivo sugiere endocarditis u osteomielitis.
Perla

El agente etiolgico microbiolgico rara vez est en duda; dada la apariencia cl-
nica, el tratamiento a menudo requiere incisin y drenaje adems de antibiticos.
Referencia
Stevens DL. Treatments for skin and soft-tissue and surgical site infections due to MDR
Gram-positive bacteria. J Infect 2009;59(suppl):S32. [PMID: 19766887]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 231
8
Sndrome de choque txico asociado
a Staphylococcus aureus
Fundamentos del diagnstico

Asociacin con el uso de tampones, a menudo posquirrgico.


Inicio sbito de febre, vmitos, diarrea, dolor de garganta, dolor de cabeza,
mialgias.
Apariencia txica con taquicardia e hipotensin.
Exantema maculopapular eritematoso difuso con descamacin en palmas y
plantas, conjuntivitis no purulenta.
El cultivo de nasofaringe, vagina, recto y heridas puede dar estaflococos,
pero los hemocultivos usualmente son negativos.
Habitualmente est causada por la toxina 1 del sndrome de choque txico
(TSST-1).
Diagnstico diferencial

Infeccin estreptoccica, particularmente febre escarlatina.


Sepsis por gramnegativos.
Enfermedades por rickettsias, especialmente febre maculosa de las Monta-
as Rocallosas.
Tratamiento

Tratamiento agresivo de soporte (p. ej., lquidos, vasopresores, monitoriza-


cin).
Antibiticos antiestafloccicos para eliminar el foco infeccioso.
Perla

Muchos pacientes con sndrome de choque txico por estaflococos no tienen una
infeccin clnica aparente por estaflococos; esto es un fenmeno puramente toxi-
gnico.
Referencia
Lappin E, Ferguson AJ. Gram-positive toxic shock syndromes. Lancet Infect Dis 2009;9:281.
[PMID: 19393958]
232 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Faringitis estreptoccica
Fundamentos del diagnstico

Inicio sbito de dolor farngeo, febre, malestar, nusea y cefalea.


Faringe hipermica y edematosa con exudado, adenopata cervical.
Lengua en fresa.
El cultivo de faringe o la deteccin rpida de antgenos son confrmatorios.
Si se produce la eritrotoxina (febre escarlatina), estar presente un exantema
escarlatiniforme rojo con petequias papulares y descamacin fna; prominen-
te en axila, ingle, y detrs de las rodillas.
La glomeruloneftis o febre reumtica puede complicarla.
Diagnstico diferencial

Faringitis viral.
Mononucleosis.
Difteria.
Con exantema: meningococemia, sndrome de choque txico, reaccin a fr-
macos, exantema viral.
Tratamiento

Para dos o ms criterios clnicos (adenopata cervical, febre, exudado y


ausencia de rinorrea): penicilina emprica.
Si es ambiguo, espere al cultivo o la confrmacin por antgenos.
Si hay antecedentes de febre reumtica, proflaxis continua con antibiticos
por 5 aos.
Perla

A pesar de la gravedad clnica de la difteria farngea, la febre es ms alta en la


faringitis estreptoccica.
Referencia
Brook I, Dohar JE. Management of group A beta-hemolytic streptococcal pharyngotonsillitis
in children. J Fam Pract 2006;55:S1. [PMID: 17137534]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 233
8
Infeccin estreptoccica de piel
Fundamentos del diagnstico

Erisipela: eritema cutneo de diseminacin rpida y edema con bordes def-


nidos.
Imptigo: eritema de diseminacin rpida con reas vesiculares o denudadas
y una costra de color dorado.
En el cultivo de la herida o sangre crece estreptococo beta hemoltico del
grupo A.
Complicacin: glomerulonefritis.
Diagnstico diferencial

Otras causas de celulitis infecciosas (p. ej., estaflococos).


Sndrome de choque txico.
Beriberi (en un cuadro con defciencia de tiamina).
Tratamiento

Penicilina para infeccin estreptoccica demostrada en cultivo.


Cubrir estaflococos (nafcilina, dicloxacilina) para terapia emprica o si el
diagnstico no es claro.
Perla

Las infecciones cutneas por el Grupo A pueden dar una glomerulonefritis subse-
cuente, pero no estn asociadas con febre reumtica.
Referencia
Dryden MS. Skin and soft tissue infection: microbiology and epidemiology. Int J Antimicrob
Agents 2009;34(suppl):S2. [PMID: 19560670]
234 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Slis primaria (Treponema pallidum)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de contacto sexual, a menudo poco confable o de identidad


incierta.
lcera no dolorosa (chancro) en los genitales, regin perianal, orofaringe u
otro sitio 2 a 6 semanas despus de la exposicin.
Adenopata regional no dolorosa.
Lquido extrado de la lesin positivo e infeccioso mediante inmunofuores-
cencia o microscopia de campo oscuro.
Reagina plasmtica rpida (RPR) positiva en 60% de los casos.
Diagnstico diferencial

Chancroide.
Linfogranuloma venreo.
Herpes genital.
Linfadenitis por otras causas.
Linfoma.
Exantema medicamentoso.
Artritis reactiva.
Sndrome de Behet.
Tratamiento

Penicilina benzatnica, 2.4 millones de unidades intramuscular.


Con alergia a la penicilina, es aceptable la azitromicina o doxiciclina.
Perla

Cualquier lcera genital u oral no dolorosa debera ser considerada sifltica has-
ta que se demuestre lo contrario, y tratada empricamente.
Referencia
Eccleston K, Collins L, Higgins SP. Primary syphilis. Int J STD AIDS 2008;19:145. [PMID:
18397550]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 235
8
Slis secundaria
Fundamentos del diagnstico

Se desarrolla en coincidencia, o ms tpicamente, de 2 semanas a 6 meses des-


pus de la aparicin y usualmente desaparicin espontnea del chancro.
Fiebre, erupcin cutnea maculopapular generalizada (incluyendo palmas,
plantas y mucosas, siendo la ltima altamente contagiosa).
Ppulas hmedas (condiloma lata) en reas con piel hmeda.
Linfadenopata generalizada mnimamente dolorosa.
Puede haber meningitis, hepatitis, ostetis, artritis o uvetis.
Muchos treponemas en los raspados de mucosas o en lesiones de piel por
inmunofuorescencia o en microscopia de campo oscuro.
La prueba de reagina plasmtica rpida (RPR) es uniformemente positiva con
ttulos altos; debe ser repetida 1 a 2 semanas despus por el efecto prozona
que da un falso negativo.
Diagnstico diferencial

Exantema viral.
Pitiriasis rosada.
Exantema medicamentoso, especialmente eritema multiforme.
El compromiso mltiple de rganos puede simular meningitis, hepatitis, artri-
tis, uvetis, sndrome nefrtico de otra etiologa.
Tratamiento

El mismo que en la sflis primaria; las lesiones cutneas pueden ser tempo-
ralmente exageradas.
Si hay compromiso del sistema nervioso central, tratar como neurosflis con
un pulso ms largo de terapia.
La reaccin de Jarisch-Herxheimer es ms comn despus del tratamiento
bactericida de la sflis secundaria.
Perla

Cualquier erupcin cutnea que involucre palmas y plantas debe ser considerada
sflis secundaria, sin importar antecedentes o apariencia hasta que se demuestre
lo contrario.
Referencia
Kent ME, Romanelli F. Reexamining syphilis: an update on epidemiology, clinical manifes-
tations, and management. Ann Pharmacother 2008;42:226. [PMID: 18212261]
236 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Slis terciaria (o tarda)
Fundamentos del diagnstico

Muchas veces asintomtica (latentes).


Puede ocurrir en cualquier momento despus de la sflis secundaria (aparece
en un tercio de los pacientes no tratados).
Tumores infltrativos de la piel, hueso, hgado (gomas); enfermedad vascular
con aortitis, aneurisma artico ascendente con insufciencia artica.
Neurosflis, temprana: meningovascular, se presenta con los sntomas de
meningitis basilar o accidente vascular cerebral.
Neurosflis, tarda: Tabes dorsal; marcha con pies separados, dolores abdo-
minales fugaces o dolor en la pierna, sntomas vesicales todos debidos a afec-
cin del cordn posterior; paresias generales, demencia lentamente progresiva;
pupilas de Argyll-Robertson (miticas, no reactivas a la luz pero s a la aco-
modacin).
El tabes puede resultar en artropata grave de la rodilla (articulacin de
Charcot).
Diagnstico diferencial

Cncer primario o secundario en cualquier rgano en que haya una goma.


Insufciencia artica por otras causas.
Anemia perniciosa (tabes).
Abdomen agudo quirrgico (tabes).
Meningitis viral o fngica (meningovascular).
Otras causas de vejiga neurognica (tabes).
Tratamiento

Puncin lumbar en pacientes con sflis de mas de un ao o con ttulos perif-


ricos >1:32 (a menos que sea asintomtico), pacientes VIH positivos o con
signos neurolgicos.
Para pacientes asintomticos tratar con tres dosis separadas por una semana
de penicilina benzatnica intramuscular.
Para neurosflis con trastornos sintomticos del sistema nervioso central: 10
a 14 das de penicilina parenteral.
Repetir la puncin lumbar para el seguimiento de la alteracin de lquido
cefalorraqudeo hasta su resolucin.
Tratamiento en neurosflis en VIH es controvertido.
Perla

Hasta un tercio de los pacientes con sflis terciaria son RPR negativos; si esta
enfermedad se considera seriamente, se deben hacer estudios antitreponema.
Referencia
Kent ME, Romanelli F. Reexamining syphilis: an update on epidemiology, clinical manifes-
tations, and management. Ann Pharmacother 2008;42:226. [PMID: 18212261]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 237
8
Ttanos (Clostridium tetani)
Fundamentos del diagnstico

El antecedente de herida no debridada o contaminacin puede o no ser obte-


nido.
Rigidez mandibular seguida por espasmo (trismos).
Rigidez de cuello u otros msculos, disfagia, irritabilidad, hiperrefexia; tar-
da, convulsiones dolorosas precipitadas por los mnimos estmulos; la febre
es baja.
Diagnstico diferencial

Meningitis infecciosa.
Rabia.
Envenenamiento con estricnina.
Sndrome neurolptico maligno.
Hipocalcemia.
Tratamiento

Inmunizacin activa preventiva.


Inmunizacin pasiva con inmunoglobulina tetnica e inmunizacin activa
concomitante para todos los casos sospechosos.
Clorpromazina o diazepam para los espasmos o convulsiones, con sedacin
adicional con barbitricos conforme sea necesario.
Medidas de soporte vigorosas con particular atencin a la va area y el larin-
goespasmo.
Penicilina o metronidazol.
Perla

El ttanos encabeza la lista en drogadictos subcutneos (skin-popping) con


espasmos musculares o incremento del tono.
Referencia
Gibson K, Bonaventure Uwineza J, Kiviri W, Parlow J. Tetanus in developing countries: a
case series and review. Can J Anaesth 2009;56:307. [PMID: 19296192]
238 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Tuberculosis (Mycobacterium tuberculosis)
Fundamentos del diagnstico

La mayora de las infecciones son subclnicas, slo la prueba cutnea es posi-


tiva.
Los sntomas son progresivos e incluyen tos, disnea, febre, sudoracin noc-
turna, prdida de peso y hemoptisis.
En la infeccin primaria, infltrados en los campos pulmonares medios con
linfadenopata regional; el derrame pleural es comn.
Los infltrados pulmonares apicales fbronodulares en la radiografa de trax,
con o sin cavitacin, son ms tpicos de la enfermedad reactivada.
Crepitaciones postusivas encontradas en la auscultacin.
Las manifestaciones extrapulmonares ms comunes incluyen meningitis,
infeccin genitourinaria, enfermedad miliar, artritis con signos y sntomas
localizados.
Diagnstico diferencial

Neumona por otra causa; bacterial y fngica (histoplasmosis, coccidioidomi-


cosis) son las ms parecidas.
Otras infecciones micobacterianas.
Infeccin por VIH (puede estar asociado).
Fiebre prolongada por otra causa.
Infeccin del tracto urinario, artritis oligoarticular por otra causa.
Carcinoma de pulmn.
Absceso pulmonar.
Tratamiento

Rgimen de cuatro frmacos que incluyen isoniazida y rifampicina.


Debe prestarse atencin a los patrones de sensibilidad debido al incremento
en la prevalencia de cepas resistentes.
Perla

En pacientes infectados por VIH, acerca de la tuberculosis y su apariencia clnica


en el pulmn: si parece TB no lo es, y si no lo parece, s lo es.
Referencia
Hauck FR, Neese BH, Panchal AS, El-Amin W. Identifcation and management of latent
tuberculosis infection. Am Fam Physician 2009;79:879. [PMID: 19496388]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 239
8
Tuberculosis menngea (Mycobacterium tuberculosis)
Fundamentos del diagnstico

Inicio insidioso de febre, languidez, irritabilidad, cefalea.


Signos menngeos, parlisis de nervios craneales.
Foco tuberculoso evidente en otro sitio en la mitad de los pacientes.
Lquido cefalorraqudeo con pleocitosis linfoctica, glucosa baja y protena
elevada; cultivo positivo para bacilos cido-alcohol resistentes en muchos
casos pero no en todos; la reaccin en cadena de la polimerasa (PCR) a menu-
do es til.
La radiografa torcica a menudo revela anomalas compatibles con tubercu-
losis pulmonar.
Diagnstico diferencial

Meningitis linfoctica crnica por hongos, brucelosis, leptospirosis, infeccin


por VIH, neurocisticercosis, sarcoidosis.
Meningitis carcinomatosa.
Traumatismo craneano no sospechado con hematoma subdural.
Sobredosis de drogas.
Trastornos psiquitricos.
Tratamiento

La terapia antituberculosa emprica es esencial en la prctica clnica adecuada.


Los corticosteroides concomitantes reducen las complicaciones a largo plazo.
Perla

El diagnstico es muy difcil, pero poco probable en pacientes con meningitis cr-
nica y glucosa normal en el lquido cefalorraqudeo.
Referencia
Be NA, Kim KS, Bishai WR, Jain SK. Pathogenesis of central nervous system tuberculosis.
Curr Mol Med 2009;9:94. [PMID: 19275620]
240 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Tularemia (Francisella tularensis)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de contacto con conejos u otros roedores y artrpodos que pican


(p. ej., garrapatas) en reas endmicas; periodo de incubacin de 2 a 10 das.
Fiebre, cefalea y nusea de inicio sbito.
Ppula que progresa a lcera en el sitio de inoculacin; que ocasionalmente
puede ser la conjuntiva.
Linfadenopata regional prominente y dolorosa, esplenomegalia.
El diagnstico es confrmado por serologa; el cultivo de la lesin ulcerada, la
aspiracin del linfonodo o el hemocultivo a menudo son negativos.
A pesar de ser principalmente cutnea, ocular, glandular o tifoidea, slo la
forma neumnica, que es extremadamente rara, se transmite entre humanos.
Diagnstico diferencial

Enfermedad por araazo de gato.


Mononucleosis infecciosa.
Peste.
Fiebre tifoidea.
Linfoma.
Infecciones por rickettsias variadas.
Meningococemia.
Tratamiento

Estreptomicina es el antibitico de eleccin; la tetraciclina es la opcin tera-


putica alternativa.
Perla

Aunque difcilmente se encuentra en el condado Tulare, California, de donde viene


el nombre, la epidemia ms prominente fue en Marthas Vineyard, documentada
con detalle en The New Yorker.
Referencia
Nigrovic LE, Wingerter SL. Tularemia. Infect Dis Clin North Am 2008;22:489. [PMID:
18755386]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 241
8
INFECCIONES FNGICAS
Candidiasis (especies de Candida)
Fundamentos del diagnstico

Lesiones como placas o lceras en la mucosa oral (aftas).


Vulvovaginitis, infeccin en los pliegues cutneos o paroniquia.
Enfermedad esofgica, del sistema nervioso central o enfermedad disemina-
da en pacientes inmunosuprimidos.
Endocarditis en pacientes con prtesis valvulares.
Un cuadro clnico compatible, husped susceptible y hallazgo de Candida en
las muestras establecen el diagnstico.
Diagnstico diferencial

Dermatitis atpica grave.


Esofagitis herptica o citomegalovirus en pacientes inmunosuprimidos.
Otras meningitis fngicas o basilares.
Endocarditis de prtesis valvulares por otra causa.
Tratamiento

Nistatina, clotrimazol, miconazol para lesiones locales.


Fluconazol para infecciones sistmicas.
Anfotericina B o caspofungina para infecciones graves.
Reemplazo valvular obligatorio en endocarditis por prtesis valvulares.
Perla

Organismo con un amplio espectro clnico que va desde onicomicosis hasta endo-
carditis.
Referencia
Lewis RE. Overview of the changing epidemiology of candidemia. Curr Med Res Opin
2009;25:1732. [PMID: 19519284]
242 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Coccidioidomicosis (Coccidioides immitis)
Fundamentos del diagnstico

Artrosporas en los desiertos del centro y sur de California y Arizona; alta-


mente infecciosas.
Forma pulmonar: febre, pleuritis, tos seca, anorexia, prdida de peso, eritema
nodoso y eritema multiforme con artralgias; reumatismo del desierto o fe-
bre del valle.
Periodo de incubacin 7 a 21 das; no contagioso entre humanos.
Las lesiones diseminadas involucran piel, huesos y meninges.
Eosinoflia y leucocitosis.
Se pueden ver esporangios en pus, esputo o lquido cefalorraqudeo.
Las radiografas muestran infltrados pulmonares nodulares con cavidades de
pared delgada y adenopata hiliar.
La prueba cutnea tiene un valor limitado, pero las pruebas serolgicas ayu-
dan al diagnstico y al pronstico; la persistencia de ttulos altos de IgG indi-
can enfermedad diseminada.
Diagnstico diferencial

Tuberculosis.
Histoplasmosis.
Blastomicosis.
Osteomielitis por otras causas.
Meningitis asptica por otras causas.
Sarcoidosis.
Tratamiento

Fluconazol en casos leves.


Anfotericina B en enfermedad diseminada.
Perla

Cuando se hace cultivo de muestras patolgicas, este hongo hace un cambio mor-
folgico a artrosporas altamente infecciosas, poniendo en peligro al personal de
laboratorio, el diagnstico inmunolgico es ms seguro y ms preciso.
Referencia
Ampel NM. Coccidioidomycosis: a review of recent advances. Clin Chest Med 2009;30:241.
[PMID: 19375631]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 243
8
Criptococosis (Cryptococcus neoformans)
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad oportunista que se presenta con mayor frecuencia en pacientes


con sida o inmunocomprometidos.
Hallazgos sutiles con febre, cefalea, fotofobia y neuropatas.
Signos menngeos con signos de Kernig y Brudzinski positivo son poco
comunes.
Tambin se ven infeccin respiratoria subaguda con febre baja, dolor pleur-
tico y tos.
Los hallazgos en el lquido cefalorraqudeo incluyen incremento de la pre-
sin, pleocitosis variable, incremento de protena y glucosa baja.
Levaduras grandes encapsuladas con tincin con tinta china en lquido cefa-
lorraqudeo o ensayo positivo de antgenos de criptococos en suero y en lqui-
do cefalorraqudeo.
Diagnstico diferencial

Otras causas de meningitis.


Linfoma.
Tuberculosis.
Tratamiento

Anfotericina B y fucitosina para casos graves.


El fuconazol puede ser usado en muchos pacientes para completar la tera-
pia.
Se debe hacer puncin lumbar a todos los pacientes con antgenos positivos
en suero y VIH.
Perla

Noventa y cinco por ciento de los pacientes con meningitis por criptococos tienen
antgeno de criptococo positivo en suero.
Referencia
Ritter M, Goldman DL. Pharmacotherapy of cryptococcosis. Expert Opin Pharmacother
2009;10:2433. [PMID: 19708853]
244 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Histoplasmosis (Histoplasma capsulatum)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de exposicin a aves o murcilagos o de vivir cerca del valle de


un ro; los pintores de casa estn en riesgo.
A menudo asintomtico; tos variable, febre, malestar, dolor torcico en
infecciones autolimitadas.
Ulceracin de la naso u orofaringe, hepatoesplenomegalia, linfadenopata
generalizada en la enfermedad diseminada (1 en 250 000 casos) si no est
inmunocomprometido; sta es la presentacin tpica de la enfermedad por
VIH.
La pericarditis aguda es una presentacin poco comn; tambin se observa
adrenalitis en la enfermedad sistmica.
Mediastinitis fbrosante es una complicacin a largo plazo; puede causar sn-
drome de vena cava superior.
La prueba cutnea tiene un valor limitado.
El antgeno de Histoplasma en orina es diagnstico; se encuentran hongos en
gemacin en las clulas reticuloendoteliales; la biopsia y el cultivo del orga-
nismo confrman el diagnstico.
Diagnstico diferencial

Tuberculosis.
Blastomicosis.
Coccidioidomicosis.
Linfoma.
Sarcoidosis.
Tratamiento

Itraconazol oral para la mayora de las infecciones.


Anfotericina B en casos graves o en aquellos en los que ha fallado el trata-
miento con itraconazol.
Perla

Calcifcaciones pulmonares en una radiografa de trax en pacientes cuyo nmero


de Seguridad Social comience con 2, 3 o 4 es probablemente histoplasmosis.
Referencia
Kauffman CA. Histoplasmosis. Clin Chest Med 2009;30:217. [PMID: 19375629]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 245
8
Pneumocistosis
(neumona por Pneumocystis jiroveci
[antes carinii] [PCP])
Fundamentos del diagnstico

Se ve principalmente en pacientes inmunocomprometidos (sida, postrasplan-


tados, tumores linforreticulares); nivel de CD4 <200 es la regla.
Fiebre, disnea, tos seca, a menudo inicio insidioso.
Crepitaciones secas en la auscultacin.
Enfermedad alveolar difusa en las radiografas; ocasionalmente, pequeas
cavidades.
Amplio gradiente alveolar-arterial; disminucin de la capacidad de difusin
en una respiracin; elevacin de la deshidrogenasa lctica en suero; imageno-
loga con galio anormal.
Identifcacin del organismo con tincin de plata, tincin con anticuerpos o
con PCR en secreciones o en biopsia.
Se puede ver enfermedad extrapulmonar pulmonar si el paciente tiene terapia
proflctica de rutina con pentamidina.
Diagnstico diferencial

Neumona atpica por otras causas.


Insufciencia cardiaca congestiva.
Tuberculosis.
Enfermedad fngica diseminada.
Tratamiento

Muchos regmenes teraputicos son efectivos; la primera eleccin es trimeto-


prim-sulfametoxazol.
Los corticosteroides ayudan si hay hipoxemia moderada o grave.
La quimioproflaxis est recomendada para pacientes inmunocomprometidos
en riesgo.
Perla

A pesar de que la mayora de los casos ocurren en pacientes con VIH/sida con
recuentos de CD4 <200, esto no se mantiene si el tratamiento antirretroviral ha
elevado los niveles; lo mismo es cierto para otras infecciones oportunistas en esta
condicin.
Referencia
Krajicek BJ, Thomas CF Jr, Limper AH. Pneumocystis pneumonia: current concepts in
pathogenesis, diagnosis, and treatment. Clin Chest Med 2009;30:265. [PMID: 19375633]
246 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Esporotricosis (Sporothrix schenckii)
Fundamentos del diagnstico

lcera posterior al traumatismo de una extremidad.


Asociacin ocupacional con exposicin a plantas o tierra; es tpica la inocu-
lacin por espinas.
Se encuentran ndulos a lo largo del drenaje linftico, que pueden ulcerarse
con una escara negra.
El cultivo es necesario para obtener el diagnstico.
La serologa es til en caso de enfermedad diseminada (rara).
Diagnstico diferencial

Tularemia.
ntrax.
Otras infecciones micticas.
Tuberculosis cutnea.
Tratamiento

Itraconazol por varios meses es el tratamiento de eleccin para la enfermedad


localizada.
Anfotericina B en infeccin sistmica grave.
Solucin de yoduro de potasio oral en algunos casos.
Perla

La linfadenopata en alguien a quien le gustan las rosas o al menos las corta


indica esporotricosis hasta demostrar lo contrario.
Referencia
Ramos-e-Silva M, Vasconcelos C, Carneiro S, Cestari T. Sporotrichosis. Clin Dermatol
2007;25:181. [PMID: 17350497]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 247
8
INFECCIONES HELMNTICAS
Ascariasis (Ascaris lumbricoides)
Fundamentos del diagnstico

Fase pulmonar: febre, tos, hemoptisis, sibilancias, urticaria y eosinoflia; se


pueden ver infltrados pulmonares fugaces (neumona de Lffer).
Fase intestinal: molestias abdominales vagas y clicos, vmitos.
Reacciones infamatorias en todos los rganos y tejidos invadidos por las for-
mas adultas.
Pancreatitis, apendicitis, obstruccin intestinal pueden complicar la infec-
cin.
Huevos caractersticos de scaris en heces con larvas en el esputo.
Diagnstico diferencial

Neumonitis por otras infltraciones parasitarias (especialmente ancilostomia-


sis y estrongiloidosis).
Neumona bacteriana o viral.
Trastornos alrgicos como el sndrome de Lffer, asma, urticaria, aspergilo-
sis alrgica broncopulmonar, sndrome de Churg-Strauss.
Neumona eosinoflica.
Pancreatitis, enfermedad por lcera pptica, apendicitis y diverticulitis por
otras causas.
Tratamiento

Mebendazol o albendazol.
Perla

Considere ascariasis en apendicitis o pancreatitis con eosinoflia.


Referencia
Holland CV. Predisposition to ascariasis: patterns, mechanisms and implications. Parasitolo-
gy 2009;136:1537. [PMID: 19450374]
248 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Cisticercosis (Taenia solium)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de exposicin en reas endmicas.


Infeccin por el estadio larvario (cisticercos) de T. solium; localizaciones de
los quistes en orden de frecuencia son sistema nervioso central, tejidos sub-
cutneos, msculo estriado, globo ocular y en raras ocasiones, otros tejidos.
Convulsiones, dolor de cabeza, vmitos, visin borrosa.
Anomalas neurolgicas focales, papiledema, ndulos pequeos subcutneos
o musculares.
Pleocitosis linfoctica y eosinoflica, protenas elevadas, y disminucin de la
glucosa en el lquido cefalorraqudeo.
Se encuentra el parsito en el examen histolgico en piel o ndulos subcut-
neos.
Radiografa simple de tejidos blandos revelan calcifcaciones lineales u ova-
les en los ndulos.
La tomografa o la resonancia magntica de la cabeza revela calcifcaciones
de los quistes y signos de presin intracerebral elevada.
Las pruebas serolgicas son tiles para diferenciar la cisticercosis de la equi-
nococosis.
Diagnstico diferencial

Equinococosis.
Linfoma.
Toxoplasmosis.
Absceso cerebral.
Tumor cerebral.
Coccidioidomicosis.
Tratamiento

Controversial en afeccin del SNC.


Albendazol (o praziquantel).
Tratamiento concomitante con esteroides est indicado para reducir la infa-
macin.
Ciruga en casos selectos (orbital, retiniana, de columna dorsal o de la cister-
na).
Perla

La causa ms comn de convulsiones en adultos jvenes en Mxico.


Referencia
Garcia HH, Moro PL, Schantz PM. Zoonotic helminth infections of humans: echinococcosis,
cysticercosis and fascioliasis. Curr Opin Infect Dis 2007;20:489. [PMID: 17762782]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 249
8
Equinococosis (quiste hidatdico)
Fundamentos del diagnstico

Una zoonosis en donde los humanos son el husped intermediario del estadio
larvario del parsito.
Antecedente de asociacin cercana con perros en reas endmicas.
A menudo asintomtico; signos de obstruccin local o roptura de quiste y
fuga (dolor, febre, anaflaxis).
Tumor qustico avascular de hgado, pulmn, hueso, cerebro y otros rganos.
Eosinoflia; pruebas serolgicas positivas despus de 2 a 4 semanas.
Diagnstico diferencial

Absceso heptico amebiano o bacteriano.


Tuberculosis.
Otros tumores de pulmn, hueso o cerebro.
Ictericia obstructiva debida a otras causas.
Cirrosis por otras causas.
Anaflaxis y eosinoflia por otras causas.
Tratamiento

Aspiracin percutnea o extraccin quirrgica de los quistes si la localizacin


lo permite.
Albendazol (o mebendazol) puede ser efectivo si la ciruga no es posible.
Tratar a las mascotas caninas de manera proflctica en reas endmicas (con
praziquantel).
Perla

Tenga cuidado al aspirar los quistes hepticos; cuando este organismo causa peri-
tonitis, puede ser una enfermedad devastadora y fatal.
Referencia
Garcia HH, Moro PL, Schantz PM. Zoonotic helminth infections of humans: echinococcosis,
cysticercosis and fascioliasis. Curr Opin Infect Dis 2007;20:489. [PMID: 17762782]
250 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Enterobiasis (oxiuros; Enterobius vermicularis)
Fundamentos del diagnstico

Prurito nocturno perianal y vulvar, insomnio, inquietud e irritabilidad.


Frecuente en nios.
Sntomas gastrointestinales vagos.
Se encuentran los huevos de los enterobios en la piel o rea perianal con la
prueba de la cinta adhesiva.
Diagnstico diferencial

Prurito perianal por otras causas (infeccin mictica, alergias, hemorroides,


proctitis, fsuras, estrongiloidosis).
Enuresis, insomnio, inquietud en nios debidos a otras causas.
Tratamiento

Mebendazol es el tratamiento de eleccin; no debe administrarse durante el


embarazo.
Pamoato de pirantel tambin es efectivo.
Tratar a todos los habitantes de la casa.
Perla

Pesadilla sin intencin de juego de palabras de la madre de cualquier nio


con el problema.
Referencia
Stermer E, Sukhotnic I, Shaoul R. Pruritus ani: an approach to an itching condition. J Pediatr
Gastroenterol Nutr 2009;48:513. [PMID: 19412003]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 251
8
Ancilostomiasis
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad ampliamente distribuida en los trpicos y subtrpicos; ocurre


espordicamente en el sur de Estados Unidos.
Debilidad, fatiga, palidez, palpitaciones, disnea, diarrea, molestias abdomi-
nales, prdida de peso.
A veces se ven episodios transitorios de tos o sibilancias con dolor farngeo.
Dermatitis pruriginosa, eritematosa, maculopapular o vesicular; uas en for-
ma de cuchara.
Anemia microctica hipocrmica, eosinoflia.
Prueba de guayaco positivo en heces.
Huevos caractersticos de Ancylostoma en heces.
Diagnstico diferencial

Defciencia de hierro por otras causas.


Embolia pulmonar recurrente.
Dermatitis vesicular o maculopapular por otras causas.
Tratamiento

Mebendazol es el frmaco de eleccin.


Pamoato de pirantel o albendazol son alternativas.
Suplementos de hierro para anemia.
Perla

Defciencia de hierro con eosinoflia en el sureste rural es ancilostomiasis hasta


demostrar lo contrario.
Referencia
Keiser J, Utzinger J. Effcacy of current drugs against soil-transmitted helminth infections:
systematic review and meta-analysis. JAMA 2008;299:1937. [PMID: 18430913]
252 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Esquistosomiasis (bilharziasis; especies de Schistosoma)
Fundamentos del diagnstico

reas endmicas incluyen regiones de frica, Asia y Amrica del Sur.


Aguda: febre de Katayama (febre, diarrea, tos seca, urticaria, dermatitis cer-
carial, exantema pruriginoso eritematoso transitorio en reas de contacto con
el agua).
Crnico: depende de la especie, con S. mansoni se producen hipertensin
portal grave y colateralizacin portosistmica crnica; hematuria terminal,
aumento de la frecuencia urinaria, dolor uretral y de vejiga con S. haemato-
bium.
Los huevos en la circulacin sistmica obstruyen la resistencia vascular pul-
monar causando hipertensin pulmonar y cor pulmonale, isquemia en otros
rganos incluyendo la mdula espinal.
Demostracin de los huevos de esquistosoma en heces u orina o en la biopsia
rectal diagnstica.
Diagnstico diferencial

Otras causas de diarrea (aguda).


Cirrosis.
Neoplasia gastrointestinal.
Cistitis por otras causas.
Tumores genitourinarios.
Mielitis transversa.
Hipertensin pulmonar por otras causas, especialmente estenosis mitral,
hipertensin pulmonar primaria.
Tratamiento

Praziquantel es el frmaco de eleccin.


Esteroides para la febre de Katayama en enfermedad neurolgica.
Perla

Uno de los pocos helmintos que sobrevive mucho despus de que el paciente ha
dejado el rea endmica. Al aprender estos procedimientos probablemente equi-
valga a obtener conocimientos sufcientes de parasitologa para la prctica en
toda Norteamrica.
Referencia
Burke ML, Jones MK, Gobert GN, Li YS, Ellis MK, McManus DP. Immunopathogenesis of
human schistosomiasis. Parasite Immunol 2009;31:163. [PMID: 19292768]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 253
8
Estrongiloidiasis (Strongyloides stercoralis)
Fundamentos del diagnstico

Endmico en muchas partes del mundo, incluyendo el sureste de Estados


Unidos.
Dermatitis pruriginosa en los sitios de penetracin de la larva.
Diarrea, dolor epigstrico, nusea, malestar, prdida de peso, tos, crepitacio-
nes y sibilancias en la infeccin crnica.
Infltrados pulmonares transitorios o fugaces.
Eosinoflia; larvas caractersticas en heces, aspirado duodenal, esputo; serolo-
ga.
El parsito puede vivir en el intestino aos despus de que el paciente ha
dejado el rea endmica.
Sndrome de hiperinfeccin; diarrea grave con malabsorcin, bronconeumo-
na, sepsis por gramnegativos, con meningitis, a menudo despus de los cor-
ticosteroides administrados para el asma.
Diagnstico diferencial

Eosinoflia por otras causas.


Diarrea recurrente por otras causas.
lcera duodenal.
Asma.
Embolia pulmonar recurrente.
Colecistitis o pancreatitis por otras causas.
Malabsorcin intestinal por otras causas.
Tratamiento

Ivermectina o albendazol.
Perla

lcera duodenal aparente con eosinoflia es estrongiloidiasis hasta que se demues-


tre lo contrario; el organismo vive en la porcin superior del intestino delgado.
Referencia
Segarra-Newnham M. Manifestations, diagnosis, and treatment of Strongyloides stercoralis
infection. Ann Pharmacother 2007;41:1992. [PMID: 17940124]
254 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Infecciones por solitarias
(vanse tambin equinococosis y cisticercosis)
Fundamentos del diagnstico

Seis tipos infectan a los humanos: Taenia saginata (solitaria de res), Taenia
solium (solitaria de cerdo), Diphyllobothrium latum (solitaria de pez), Hyme-
nolepis nana (solitaria enana), Hymenolepis diminuta (solitaria de ratn),
Dipylidium caninum (solitaria de perro).
Usualmente asintomtica, pero puede causar nusea, diarrea, clicos abdomi-
nales, malestar, prdida de peso.
Segmentos del gusano se pueden hallar en la ropa o en las sbanas.
Anemia megaloblstica ( D. latum) por competicin por la vitamina B
12
.
Huevos caractersticos o segmentos de la progltide del gusano en heces.
Diagnstico diferencial

Diarrea debida a otras causas.


Estados de malabsorcin por otras causas.
Anemia perniciosa con defciencia de cido flico.
Tratamiento

Praziquantel para todas las infecciones.


Perla

El sushi y el geflte son causas ocasionales aunque raras de solitaria adquirida por
pez en Norteamrica.
Referencia
Scholz T, Garcia HH, Kuchta R, Wicht B. Update on the human broad tapeworm (genus
diphyllobothrium), including clinical relevance. Clin Microbiol Rev 2009;22:146. [PMID:
19136438]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 255
8
Triquinelosis (Trichinella spiralis)
Fundamentos del diagnstico

Vmitos, diarrea, dolor abdominal dentro de la primera semana de ingestin


de carne de cerdo, jabal u oso mal cocida, a menudo en salchichas caseras,
pero la carne magra es la causa ms comn en Estados Unidos.
La segunda semana est caracterizada por dolor muscular y sensibilidad, fe-
bre, edema periorbital y facial, conjuntivitis, mltiples hemorragias en astilla,
sntomas debidos a la diseminacin de larvas.
Eosinoflia y elevaciones variables de la creatincinasa en suero, deshidroge-
nasa lctica y AST; velocidad de sedimentacin globular baja.
Serologa positiva.
Diagnstico confrmado al encontrar larvas en la biopsia de msculo.
Diagnstico diferencial

Dermatomiositis.
Poliarteritis nodosa.
Endocarditis.
Diarrea debida a otras infecciones.
Tratamiento

Mebendazol o albendazol para la fase intestinal.


Corticosteroides durante la invasin larvaria y para las secuelas sistmicas;
no debe usarse durante la fase intestinal.
Perla

La nica causa de numerosas hemorragias en astilla en los dedos de manos y


pies.
Referencia
Gottstein B, Pozio E, Nckler K. Epidemiology, diagnosis, treatment, and control of trichine-
llosis. Clin Microbiol Rev 2009;22:127. [PMID: 19136437]
256 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
INFECCIONES POR PROTOZOARIOS
Amebiasis (Entamoeba histolytica)
Fundamentos del diagnstico

Puede ocurrir espordicamente o en epidemias.


Infeccin del intestino grueso; el parsito puede ser llevado al hgado, pul-
mn, cerebro u otros rganos.
Ataques recurrentes de diarrea y clicos abdominales, alternando a menudo
con constipacin.
En casos fulminantes, disentera francamente hemorrgica.
Dolor y crecimiento del hgado con absceso.
Puede haber ameboma colnico o absceso de hgado sin disentera.
Leucocitosis ocasional, pero la eosinoflia es poco comn; leucocitos positi-
vos en heces.
A menudo no es demostrable el organismo en heces o en el aspirado del abs-
ceso heptico; la prueba antignica en heces es ms sensible.
Las pruebas serolgicas son muy sensibles (99%) en caso de invasin (absce-
so de hgado, ameboma), pero lo son menos (60%) en la forma intestinal.
Ultrasonido y tomografa pueden ser de utilidad para visualizar el absceso
heptico.
Diagnstico diferencial

Otras causas de diarrea aguda o crnica.


Colitis ulcerativa.
Absceso pigeno del hgado.
Hepatoma.
Quiste hidatdico.
Carcinoma del colon sigmoides (ameboma).
Tratamiento

Metronidazol, seguido por un agente luminal como paromomicina o yodoqui-


nol para colitis invasiva o absceso heptico.
Paromomicina o yodoquinol solo para infeccin intestinal asintomtica.
Perla

No deben prescribirse esteroides para una enfermedad infamatoria intestinal


hasta que esta condicin haya sido excluida; es ms endmica en Norteamrica de
lo que muchos clnicos creen.
Referencia
Pritt BS, Clark CG. Amebiasis. Mayo Clin Proc 2008;83:1154. [PMID: 18828976]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 257
8
Tripanosomiasis americana
(enfermedad de Chagas, Trypanosoma cruzi)
Fundamentos del diagnstico

Transmitido por insectos redvidos en reas endmicas (Amrica Latina y


est incrementando en el sudoeste de Estados Unidos); muchos pacientes son
asintomticos; algunos casos son adquiridos en el laboratorio.
Principalmente asintomtica durante la fase aguda de la infeccin a pesar de
que puede ocurrir meningoencefalitis en nios; la fase crnica de la infeccin
se puede manifestar muchos aos despus.
Edema unilateral bipalpebral o edema facial, conjuntivitis (signo de Romaa).
Lesin tipo furnculo dura, edematosa, eritematosa, con linfadenopata local
(chagoma).
Enfermedad cardiaca con arritmias e insufciencia cardiaca congestiva del
lado derecho, enfermedad gastrointestinal caracterizada por megacolon o
megaesfago.
Hay tripanosomas en sangre durante la fase aguda de la infeccin, serologa
o PCR durante la fase crnica de la enfermedad.
Diagnstico diferencial

Triquinosis.
Kala-azar.
Malaria.
Insufciencia cardiaca congestiva debida a otras causas.
Meningoencefalitis por otras causas.
Tratamiento

Nifurtimox efectivo en la fase aguda, pero menos en la fase crnica.


Benznidazol efectivo (no disponible en Estados Unidos).
Perla

Es la causa ms comn de insufciencia cardiaca congestiva en Amrica Central y


Suramrica, con casos de reciente aparicin en Arizona y Nuevo Mxico.
Referencia
Dubner S, Schapachnik E, Riera AR, Valero E. Chagas disease: state-of-the-art of diagnosis
and management. Cardiol J 2008;15:493. [PMID: 19039752]
258 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Babesiosis
Fundamentos del diagnstico

Exposicin a garrapatas Ixodes en reas endmicas.


Babesia microti (Estados Unidos): febres irregulares, escalofros, dolores de
cabeza, diaforesis, malestar sin periodicidad; anemia hemoltica y hepatoes-
plenomegalia caractersticas.
B. divergens (Europa): febre alta, apariencia txica, anemia hemoltica gra-
ve, insufciencias renal y heptica, con pacientes esplenectomizados particu-
larmente en riesgo.
Parsito intraeritroctico en el frotis sanguneo diagnstico; serologa o PCR
til cuando los organismos no se ven en el frotis.
Diagnstico diferencial

Malaria.
Enfermedad de Lyme (puede coinfectar).
Anemia hemoltica idioptica autoinmune.
Tratamiento

Infeccin con B. microti usualmente benigna y autolimitada.


Infeccin por B. divergens ms grave.
Quinina mas clindamicina; considerar exsanguinotransfusin para infeccin
grave con alta carga de parsitos.
Perla

Si se diagnostica babesiosis, debe buscarse la enfermedad de Lyme.


Referencia
Vannier E, Gewurz BE, Krause PJ. Human babesiosis. Infect Dis Clin North Am 2008;22:469.
[PMID: 18755385]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 259
8
Coccidiosis (Isospora belli;
Cryptosporidium; Cyclospora)
Fundamentos del diagnstico

Infeccin intestinal causada por uno de los tres gneros: Isospora, Cryptospo-
ridium, y Cyclospora ms comn en enfermedad por VIH.
Diarrea acuosa, dolor clico abdominal, nausea, febre baja, malestar.
Ausencia de leucocitos en heces.
Habitualmente autolimitada en semanas o meses en pacientes inmunocompe-
tentes, pero puede ser catastrfca o amenazar la vida de pacientes con sida.
Diagnstico con la identifcacin del parsito en heces, el aspirado duodenal
o la biopsia (prueba de antgeno disponible para Cryptosporidium).
Diagnstico diferencial

Giardiasis.
Clera.
Colitis infecciosa.
Colitis ulcerativa o enfermedad de Crohn.
Gastroenteritis viral.
Tratamiento

Isospora y Cyclospora: Trimetoprim-sulfametoxazol; en pacientes con sida,


por tiempo indefnido.
Cryptosporidium : No hay terapia efectiva disponible; paromomicina o nita-
zoxanida se han intentado a menudo.
Perla

Han ocurrido grandes brotes con cientos de miles de individuos infectados cuando
los sistemas de drenaje fueron saturados por inundaciones.
Referencia
Karanis P, Kourenti C, Smith H. Waterborne transmission of protozoan parasites: a worldwi-
de review of outbreaks and lessons learnt. J Water Health 2007;5:1. [PMID: 17402277]
260 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Giardiasis (Giardia lamblia)
Fundamentos del diagnstico

Infeccin de la porcin superior del intestino delgado que ocurre en todo el


mundo; la mayora de las infecciones son asintomticas.
Los brotes son comunes en las guarderas; hay casos individuales por agua
contaminada.
Diarrea aguda o crnica con heces voluminosas y oleosas.
Molestias en el abdomen superior, clicos, distensin.
Ausencia de leucocitos en heces.
Quistes y trofozotos ocasionales en las heces, especialmente en diarrea abun-
dante; trofozotos en el aspirado duodenal o la biopsia; predisposicin por
defciencia de IgA, prueba antignica ampliamente disponible.
El sndrome de malabsorcin se puede ver en la enfermedad crnica.
Diagnstico diferencial

Gastroenteritis o diarrea por otras causas.


Trastornos de la mucosa del intestino delgado como el esprue.
Otras causas de malabsorcin, como la insufciencia pancretica.
Tratamiento

Metronidazol.
Tinidazol, quinacrina o furazolidona tambin son efectivos.
Nuevo coproparasitoscpico para verifcar el xito del tratamiento.
Perla

Diarrea y sntomas intestinales vagos en primavera y verano requieren un antece-


dente de clicos recientes, pues debe considerarse que muchos ros en zonas turs-
ticas montaosas estn contaminados con este parsito.
Referencia
Buret AG. Pathophysiology of enteric infections with Giardia duodenalis. Parasite 2008;15:261.
[PMID: 18814692]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 261
8
Malaria (especies de Plasmodium)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de exposicin a mosquitos en reas endmicas.


Paroxismos de escalofros peridicos, febre, dolor de cabeza, mialgias y
sudoracin con delirios; la periodicidad de la febre est determinada por la
especie.
Ictericia, hepatoesplenomegalia.
Anemia hemoltica, leucopenia con monocitosis relativa, trombocitopenia, y
anomalas no especfcas de la funcin heptica.
Plasmodia caractersticos en los eritrocitos en examen de gota gruesa o frotis
de sangre (slo observadores experimentados).
Pruebas diagnsticas rpidas basadas en deteccin de antgenos tambin dis-
ponibles.
Edema pulmonar, insufciencia heptica, hipoglucemia, necrosis tubular agu-
da (febre de aguas negras) pueden complicar la malaria por P. falciparium.
Ataques recurrentes durante meses o aos indican infeccin por P. vivax.
Diagnstico diferencial

Infuenza.
Fiebre tifoidea.
Hepatitis infecciosa.
Dengue.
Kala-azar.
Leptospirosis.
Borreliosis.
Linfoma.
Tratamiento

Quimioterapia determinada por la especie y sensibilidad a los frmacos en el


rea endmica.
Quimioproflaxis para viajes a reas endmicas: cloroquina oral con prima-
quina despus de dejar el rea endmica: mefoquina, doxiciclina, o proguanil
y atovaquona si se anticipa exposicin a falciparum resistente.
Perla

La tincin de Wright sobre frotis que no han sido bien secados muestra artefacto
con anillo central similar a los plasmodia en los eritrocitos.
Referencia
Wellems TE, Hayton K, Fairhurst RM. The impact of malaria parasitism: from corpuscles to
communities. J Clin Invest 2009;119:2496. [PMID: 19729847]
262 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Meningoencefalitis amebiana primaria
(especies de Naegleria, especies de Acanthamoeba)
Fundamentos del diagnstico

Naegleria
Sndrome de tracto respiratorio superior seguido por meningoencefalitis rpi-
damente progresiva habitualmente fatal.
Generalmente personas jvenes y sanas con antecedente de haber nadado en
agua dulce 3 a 7 das antes del inicio de los sntomas.
Amebas con gran cariosoma central en un montaje hmedo de lquido cefalo-
raqudeo no centrifugado; puede ser cultivado.
Acanthamoeba
Lesiones cutneas con ulceracin y diseminacin a mltiples rganos, quera-
titis crnica o un inicio ms insidioso de meningoencefalitis grave.
Antecedente de inmunosupresin preexistente especfca o no especfca; pre-
sencia frecuente de traumatismo cutneo, mucosas, o de ojo.
Diagnstico diferencial

Otras causas de meningitis o encefalitis.


Otras causas de queratitis.
Tratamiento

Anfotericina B, miconazol, y rifampicina tienen un xito pobre en infeccio-


nes por Naegleria.
Ketoconazol sistmico y antifngicos tpicos son de benefcio incierto en el
caso de infecciones por Acanthamoeba.
Perla

Es una de las pocas enfermedades infecciosas causadas por un organismo de vida


libre, que en todos los casos es rpidamente fatal, excepto por la infeccin granu-
lomatosa crnica por Acanthamoeba.
Referencia
Marciano-Cabral F, Cabral GA. The immune response to Naegleria fowleri amebae and patho-
genesis of infection. FEMS Immunol Med Microbiol 2007;51:243. [PMID: 17894804]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 263
8
Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii )
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad grave extremadamente rara en adultos inmunocompetentes.


Fiebre, malestar, dolor de cabeza, dolor de garganta, mialgias, visin borrosa.
Exantema, hepatoesplenomegalia, linfadenopata cervical, coriorretinitis.
En pacientes inmunocomprometidos, el absceso cerebral con trastornos neu-
rolgicos focales es lo ms comn; tambin hay neumonitis, miocarditis, asi-
mismo hay lesiones similares en otros sitios, incluyendo los testculos.
Diagnstico por IgM en poblacin no inmunosuprimida; IgG negativa en
pacientes con VIH hace poco probable la infeccin del SNC.
PCR de lavado bronquioalveolar, lquido cefalorraqudeo, sangre o biopsia
diagnstica de tejido; resolucin del absceso cerebral con terapia emprica,
altamente sugestiva.
Diagnstico diferencial

Otras causas de lesiones ocupantes de espacio (tumores malignos primarios o


secundarios, absceso bacteriano, linfoma).
Otras causas de encefalitis (herpes simple, citomegalovirus [CMV], encefali-
tis viral).
Infeccin por CMV (puede coexistir con VIH).
Virus de Epstein-Barr.
Otras causas de miocarditis.
Otras neumonas atpicas; Pneumocystis.
Otras causas de linfadenopata (sarcoidosis, tuberculosis, linfoma).
Tratamiento

Es efectiva la pirimetamina en combinacin con sulfadiazina o clindamicina.


Los corticosteroides son adyuvantes en la infeccin del SNC.
La terapia en pacientes con sida puede suspenderse si se tratan exitosamente
con terapia antirretroviral activa.
Perla

Receptores seronegativos de trasplante cardiaco de receptores seropositivos pue-


den tener una muy alta incidencia de enfermedad sistmica; la proflaxis para
toxoplasma es esencial en estos individuos.
Referencia
Petersen E. Toxoplasmosis. Semin Fetal Neonatal Med 2007;12:214. [PMID: 17321812]
264 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Leishmaniasis visceral
(Kala-azar; complejo por Leishmania donovani)
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad zoontica transmitida por picadura de febtomos; periodo de


incubacin de 4 a 6 meses.
Tpicamente, ndulo local no ulcerado no llamativo en el sitio de la picadura
del insecto.
Fiebre irregular (a menudo dos veces al da) con oscurecimiento progresivo
de la piel (especialmente en frente y manos), diarrea.
Caquexia, esplenomegalia y hepatomegalia importante y progresiva, linfade-
nopata generalizada, petequias.
Pancitopenia con linfocitosis y monocitosis relativas.
Cuerpos de Leishman-Donovan demostrables en frotis de bazo, mdula sea,
linfonodos o de la capa leucocitaria; las pruebas serolgicas son tiles des-
pus de la segunda semana de enfermedad.
Diagnstico diferencial

Malaria.
Linfoma.
Brucelosis.
Esquistosomiasis.
Mononucleosis infecciosa.
Sndromes mieloproliferativos, especialmente mielofbrosis.
Anemia debida a otras causas.
Tuberculosis.
Lepra.
Tripanosomiasis africana.
Endocarditis infecciosa subaguda.
Enfermedad de Still del adulto.
Tratamiento

Estibogluconato de sodio.
Pentamidina; anfotericina liposomal para fallo teraputico.
Alta tasa de mortalidad si no se trata.
Perla

Fiebre dos veces al da, esplenomegalia masiva y caquexia sugieren el diagnstico


en regiones endmicas.
Referencia
Maltezou HC. Visceral leishmaniasis: advances in treatment. Recent Pat Antiinfect Drug Dis-
cov 2008;3:192. [PMID: 18991801]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 265
8
INFECCIONES POR RICKETTSIAS
Tifo epidmico transmitido por piojos
(Rickettsia prowasekii )
Fundamentos del diagnstico

La transmisin por R. prowazekii es favorecida por el hacinamiento y la ham-


bruna.
Dolor de cabeza, escalofros, febre, a menudo intenso e intratable.
Exantema maculopapular que aparece entre el cuarto y el sptimo das en
tronco y axilas, luego extremidades; no aparece en cara, palmas de las manos
y plantas de los pies.
Conjuntivitis, crepitaciones, esplenomegalia, hipotensin y delirio en algu-
nos pacientes; insufciencia renal.
Confrmacin serolgica en la segunda semana de enfermedad.
Enfermedad de Brill: recrudescencia de la enfermedad despus de una apa-
rente recuperacin.
Diagnstico diferencial

Otros sndromes virales.


Neumona.
Otros exantemas.
Meningococemia.
Sepsis.
Sndrome de choque txico.
Tratamiento

Prevencin con control de piojos.


Tetraciclina y cloranfenicol son igualmente efectivos.
Perla

Para los ejrcitos instalados en pases endmicos fue un enemigo ms letal que el
combate, durante la Segunda Guerra Mundial.
Referencia
Bechah Y, Capo C, Mege JL, Raoult D. Epidemic typhus. Lancet Infect Dis 2008;8:417.
[PMID: 18582834]
266 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Fiebre Q (Coxiella burnetii )
Fundamentos del diagnstico

Infeccin despus de la exposicin a borregos, cabras, ganado o aves de


corral.
Enfermedad febril aguda o crnica con dolor de cabeza intenso, tos y moles-
tias abdominales.
Hepatitis granulomatosa y endocarditis con cultivo negativo en raras ocasio-
nes.
Infltrados pulmonares en la radiografa de trax; trombocitopenia y eleva-
cin de transaminasas.
Confrmacin serolgica entre la segunda y la cuarta semanas de enfermedad
usando anticuerpos de fase I y fase II para determinar cronicidad.
Diagnstico diferencial

Neumona atpica.
Hepatitis granulomatosa por otra causa.
Brucelosis.
Otras causas de endocarditis con cultivo negativo.
Tratamiento

Las tetraciclinas la suprimen pero no siempre la curan, especialmente con


endocarditis; terapia combinada por tiempo prolongado con hidroxicloroqui-
na en pacientes con endocarditis.
La vacuna est disponible fuera de Estados Unidos.
Perla

La nica enfermedad por rickettsias que no presenta exantema.


Referencia
Tissot-Dupont H, Raoult D. Q fever. Infect Dis Clin North Am 2008;22:505. [PMID:
18755387]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 267
8
Fiebre maculosa (o manchada) de las Montaas Rocallosas
(Ricketsia ricketsii )
Fundamentos del diagnstico

Exposicin a garrapatas del rea endmica.


Prdromo tipo infuenza seguido de escalofros, febre, cefalea intensa, mial-
gias, ocasionalmente delirio y coma.
Exantema macular rojizo que inicia entre el segundo y el sexto das de febre;
primero en las extremidades, luego centralmente y se vuelve petequial o pur-
prico.
Trombocitopenia, proteinuria, hematuria.
Pruebas serolgicas positivas en la segunda semana de enfermedad, pero el
diagnstico se hace mejor antes con biopsia cutnea y tincin inmunolgica.
Diagnstico diferencial

Meningococemia.
Endocarditis.
Gonococemia.
Ehrlichiosis.
Sarampin.
Tratamiento

Tetraciclinas o cloranfenicol.
Perla

A pesar del nombre, existen ms casos en Carolina del Norte que en Colorado.
Referencia
Dantas-Torres F. Rocky Mountain spotted fever. Lancet Infect Dis 2007;7:724. [PMID:
17961858]
268 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Tifo de los matorrales (enfermedad de Tsutsugamushi)
Fundamentos del diagnstico

Causado por Orientia tsutsugamushi, transmitido por caros.


Exposicin a caros en reas endmicas del sudeste de Asia, Pacfco occi-
dental, Australia.
Escara negra en el sitio de picadura con linfadenopata regional o generaliza-
da, malestar, escalofros, cefalea, dorsalgia.
Exantema macular fugaz en la mitad de los pacientes.
Neumonitis, encefalitis e insufciencia cardiaca pueden complicarlo.
Confrmacin serolgica en la segunda semana de enfermedad.
Diagnstico diferencial

Fiebre tifoidea.
Dengue.
Malaria.
Leptospirosis.
Otras enfermedades por rickettsias.
Tratamiento

Tetraciclinas o cloranfenicol, a pesar de que se han encontrado resistencias.


Rifampicina tambin puede ser efectiva.
Perla

Recuerde que la escara puede estar en el cuero cabelludo y el linfonodo detrs de


la oreja, haciendo difcil a veces el diagnstico.
Referencia
Nachega JB, Bottieau E, Zech F, Van Gompel A. Travel-acquired scrub typhus: emphasis on
the differential diagnosis, treatment, and prevention strategies. J Travel Med 2007;14:352.
[PMID: 17883470]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 269
8
INFECCIONES VIRALES
Fiebre por garrapata del Colorado
Fundamentos del diagnstico

Infeccin autolimitada viral aguda (coltivirus) transmitida por picaduras de


garrapata Dermacentor andersoni.
Inicio 3 a 6 das despus de la picadura.
Inicio sbito de febre, escalofros, mialgias, dolor de cabeza, fotofobia.
Exantema leve ocasional.
Una segunda fase de febre despus de una remisin de 2 a 3 das es comn.
Garrapatas incrustadas, especialmente en el cuero cabelludo de nios, pueden
causar debilidad muscular marcada (parlisis por garrapata) por la neurotoxi-
na en la saliva.
Diagnstico diferencial

Borreliosis.
Infuenza.
Enfermedad de Still del adulto.
Otros exantemas virales.
Sndrome de Guillain-Barr (si hay parlisis).
Tratamiento

De soporte para casos no complicados.


Con paresia, quitar la garrapata resulta en una resolucin rpida de los snto-
mas.
Perla

En reas endmicas, debe buscarse en toda la epidermis as como en las mucosas


accesibles antes de tratar el supuesto Guillain-Barr; quitarla resulta en una remi-
sin rpida de la parlisis.
Referencia
Romero JR, Simonsen KA. Powassan encephalitis and Colorado tick fever. Infect Dis Clin
North Am 2008;22:545. [PMID: 18755390]
270 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Enfermedad por citomegalovirus (CMV)
Fundamentos del diagnstico

Infeccin neonatal: hepatoesplenomegalia, prpura, anomalas del sistema


nervioso central.
Adultos inmunocompetentes: enfermedad similar a la mononucleosis carac-
terizada por febre, mialgias, hepatoesplenomegalia, leucopenia con predomi-
nancia linfoctica, la faringitis es menos comn.
Adultos inmunocomprometidos: neumona, meningoencefalitis, polirradicu-
lopata, coriorretinitis, diarrea crnica; febre, ocasionalmente prolongada.
En adultos inmunocompetentes, la IgM es diagnstica; se est incrementando
el uso de PCR en pacientes inmunocomprometidos.
En pacientes con sida y coriorretinitis, la examinacin del fondo de ojo esta-
blece el diagnstico.
Contribuye al rechazo de rgano y otras infecciones en receptores de tras-
plante.
Diagnstico diferencial

Mononucleosis infecciosa (virus de Epstein-Barr).


Infeccin aguda por VIH.
Otras causas de febre prolongada (p. ej., linfoma, endocarditis).
En pacientes inmunocomprometidos: otras causas de neumona atpica,
meningoencefalitis, o diarrea crnica.
En nios: toxoplasmosis, rubeola, herpes simple, sflis.
Tratamiento

Cuidados de soporte adecuados.


Ganciclovir, foscarnet, o cidofovir intravenoso en pacientes inmunocompro-
metidos.
Perla

Pinsese en CMV en un paciente con mononucleosis sin faringitis, aun a pesar


que este trastorno es mucho ms pleomrfco.
Referencia
Britt W. Manifestations of human cytomegalovirus infection: proposed mechanisms of acute
and chronic disease. Curr Top Microbiol Immunol 2008;325:417. [PMID: 18637519]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 271
8
Dengue (ebre rompehuesos)
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad viral (togavirus, favivirus) transmitida por la picadura del mos-


quito Aedes.
Inicio sbito de febre elevada, escalofros, mialgias intensas, cefalea, dolor
farngeo, orquitis rara.
Fiebre con curva bifsica con una fase inicial de 3 a 4 das, remisin corta y
una segunda fase de 1 a 2 das.
Exantema bifsico, primero evanescente, seguido por cambios maculopapu-
lares, escarlatiniformes, morbiliformes o petequiales durante la fase de remi-
sin o la segunda fase de febre; primero en las extremidades y diseminacin
al torso.
La febre por dengue hemorrgico es una forma grave en la que la hemorragia
gastrointestinal es prominente y los pacientes a menudo se presentan con
choque; ocurre con un reto viral repetido con serotipos similares.
Diagnstico diferencial

Malaria.
Fiebre amarilla.
Infuenza.
Fiebre tifoidea.
Borreliosis.
Otros exantemas virales.
Tratamiento

De soporte.
Se ha desarrollado la vacuna, pero no est disponible de forma comercial.
Perla

Este trastorno tiene el sinnimo de febre rompehuesos por una razn: los casos
clsicos sufren mialgias intensas, similares a un caso grave de infuenza.
Referencia
Teixeira MG, Barreto ML. Diagnosis and management of dengue. BMJ 2009;339:b4338.
[PMID: 19923152]
272 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Herpes simple
Fundamentos del diagnstico

Vesculas pequeas recurrentes agrupadas sobre una base eritematosa, usual-


mente perioral o perigenital.
Infeccin primaria ms extensa y a menudo asociada con febre, linfadenopa-
ta regional y meningitis asptica.
Recurrencias precipitadas por infecciones menores, traumatismo, estrs o
exposicin solar.
Las lesiones orales o genitales son altamente infecciosas.
Puede haber infeccin sistmica en pacientes inmunosuprimidos.
Puede complicarse con proctitis, esofagitis, meningitis/encefalitis y queratitis.
Fluorescencia directa con anticuerpos o cultivo de lcera pueden ser diagns-
ticas.
Diagnstico diferencial

Herpangina, enfermedad pie-mano-boca.


lceras aftosas.
Sndrome de Stevens-Johnson.
Infeccin bacteriana de la piel.
Sflis y otras enfermedades de transmisin sexual.
Otras causas de encefalitis, proctitis o queratitis.
Tratamiento

Aciclovir, famciclovir y valaciclovir pueden atenuar el curso recurrente de las


lesiones genitales u orales y es obligatorio en infeccin sistmica o del siste-
ma nervioso central.
Perla

Si hay dolor inexplicable en el taln con un examen normal en una persona joven,
pregunte sobre herpes genital; el virus vive en los ganglios sacros y se irradia en
la distribucin del nervio sacro.
Referencia
Wilson SS, Fakioglu E, Herold BC. Novel approaches in fghting herpes simplex virus infec-
tions. Expert Rev Anti Infect Ther 2009;7:559. [PMID: 19485796]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 273
8
Infeccin por VIH
Fundamentos del diagnstico

Causada por un retrovirus que destruye lentamente los linfocitos CD4.


Las poblaciones en riesgo incluyen drogadictos intravenosos y sus compae-
ros, receptores de transfusiones de productos sanguneos antes de 1984, tra-
bajadores de la salud que se picaron con agujas de pacientes VIH positivos,
hombres homosexuales; la transmisin heterosexual es la forma ms comn
en todo el mundo.
Es comn la coinfeccin con hepatitis C.
La infeccin aguda por VIH est caracterizada por un sndrome gripal no
especfco y meningitis asptica.
Ms tarde, enfermedades oportunistas, ciertos cnceres y el desgaste por sida
dan el cuadro clnico, 2 a 15 aos despus de la infeccin primaria.
El cuadro se deteriora cuando los recuentos de CD4 caen por debajo de 200;
ciertas infecciones oportunistas ocurren de forma predecible a distintos nive-
les (p. ej., neumona por P. jiroveci cuando <200).
Diagnstico diferencial

Depende del tipo de infeccin que la est complicando.


Varios tipos de enfermedad intersticial pulmonar.
Linfoma sin sida.
Tuberculosis.
Sarcoidosis.
Absceso cerebral.
Fiebre de origen desconocido por otra causa.
Tratamiento

La terapia antirretroviral combinada puede restaurar la inmunidad perdida y


extender dramticamente la esperanza de vida.
La proflaxis para neumona por P. jiroveci se hace cuando los recuentos de
CD4 llegan a 200, y por el complejo Mycobacterium avium cuando los CD4
son <50.
De otro modo, se tratan el linfoma asociado, la toxoplasmosis, la micobacte-
riosis, el CMV y el sarcoma de Kaposi como est indicado.
Perla

A pesar de la gran historia de xito en Estados Unidos, buena parte del mundo an
no tiene acceso al tratamiento adecuado con antirretrovirales.
Referencia
Pham PA. Antiretroviral adherence and pharmacokinetics: review of their roles in sustained
virologic suppression. AIDS Patient Care STDS 2009;23:803. [PMID: 19795999]
274 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Mononucleosis infecciosa
(infeccin por virus de Epstein-Barr)
Fundamentos del diagnstico

Una enfermedad aguda debida al virus de Epstein-Barr, que usualmente ocu-


rre hasta los 35 aos, pero es posible en toda la vida.
Transmitida por la saliva; el periodo de incubacin es de 5 a 15 das o ms.
Fiebre, dolor farngeo intenso, malestar profundo.
Exantema maculopapular, linfadenopata, esplenomegalia comn.
Leucocitosis y linfocitosis con linfocitos atpicos grandes en el frotis; prueba
de aglutinacin heterfla positiva en portaobjetos (Monospot) hacia la cuarta
semana de enfermedad; la prueba de reagina rpida plasmtica arroja falso
positivo (RPR) en 10% de ocasiones.
Cuadro clnico mucho menos tpico en pacientes ancianos.
Las complicaciones incluyen rotura esplnica, hepatitis, miocarditis, cual-
quier citopenia en sangre y encefalitis.
Diagnstico diferencial

Otras causas de faringitis.


Otras causas de hepatitis.
Toxoplasmosis.
Rubeola.
Infeccin aguda por VIH, CMV o rubeola.
Leucemia aguda o linfoma.
Sndrome de Kawasaki.
Reaccin de hipersensibilidad a carbamazepinas.
Tratamiento

Cuidados de soporte; la febre habitualmente desaparece en 10 das, la linfa-


denopata y esplenomegalia en 4 semanas.
La ampicilina puede provocar exantema.
Evite la actividad abdominal vigorosa o el ejercicio.
Perla

La mononucleosis es la causa ms comnmente identifcada de anemia hemoltica


anti-i.
Referencia
Hurt C, Tammaro D. Diagnostic evaluation of mononucleosis-like illnesses. Am J Med
2007;120:911.e1. [PMID: 17904463]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 275
8
Inuenza
Fundamentos del diagnstico

Causada por un ortomixovirus transmitido por la va respiratoria.


Inicio sbito de febre, cefalea, escalofros, malestar, tos seca, coriza, y mial-
gias, los signos constitucionales estn fuera de proporcin con los sntomas
catarrales.
Brotes epidmicos en otoo o invierno, con periodos de incubacin cortos.
Pruebas rpidas en raspados nasofarngeos ampliamente disponible, confr-
mado por cultivo viral o PCR.
Las complicaciones incluyen neumona y encefalitis.
Las mialgias aparecen temprano en el curso clnico, la rabdiomilisis surge
tardamente.
Diagnstico diferencial

Otros sndromes virales.


Neumona bacteriana primaria.
Meningitis.
Dengue en viajeros que regresan de viaje.
Rabdomilisis por otra causa.
Tratamiento

Inmunizacin activa anual de personas con riesgo elevado (p. ej., enfermedad
respiratoria crnica, mujeres embarazadas, enfermedad cardiaca, trabajadores
de la salud, inmunosuprimidos); tambin para todos los mayores de 50 aos.
Quimioproflaxis para infuenza epidmica A o B con zanamivir u oseltami-
vir.
Los antivirales reducen la duracin de los sntomas y la infectividad si se dan
dentro de las primeras 48 horas.
Evitar salicilatos en nios por su asociacin con el sndrome de Reye.
Perla

En 1918, la epidemia mundial caus hasta 50 millones de muertes en 2 aos; por


ello est justifcada la preocupacin por la inmunizacin masiva anual, y la pre-
ocupacin similar con la infuenza aviar.
Referencia
Jefferson T, Jones M, Doshi P, Del Mar C. Neuraminidase inhibitors for preventing and trea-
ting infuenza in healthy adults: systematic review and metaanalysis. BMJ 2009;339:b5106.
[PMID: 19995812]
276 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Coriomeningitis linfoctica
Fundamentos del diagnstico

Antecedentes de exposicin a ratones o hmsteres.


Prdromos tipo infuenza con febre, escalofros, cefalea, malestar y tos
seguido de dolor de cabeza, fotofobia o dolor de cuello.
Signos de Kernig y Brudzinski positivos.
Lquido cefalorraqudeo con pleocitosis linfoctica y un ligero incremento en
las protenas.
Serologa para arenavirus positiva 2 semanas despus del inicio de los snto-
mas.
La enfermedad dura 1 a 2 semanas.
Diagnstico diferencial

Otras meningitis aspticas.


Granulomatosis bacteriana o menngea.
Tratamiento

De soporte.
Perla

Es una de las pocas causas de hipoglucorraquia en un paciente que parece estar


bien.
Referencia
Kang SS, McGavern DB. Lymphocytic choriomeningitis infection of the central nervous
system. Front Biosci 2008;13:4529. [PMID: 18508527]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 277
8
Sarampin
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad viral sistmica aguda transmitida por inhalacin de gotitas infec-


ciosas; 800 000 muertes anualmente en todo el mundo.
Periodo de incubacin 10 a 14 das.
Prdromos de febre, coriza, tos, conjuntivitis, fotofobia.
Progresin de exantema maculopapular irregular rojo tabique 3 das despus
de los prdromos en cara y tronco hacia las extremidades; los pacientes pare-
cen muy enfermos.
Manchas de Koplik (pequeos cristales de sal de mesa) en la mucosa oral
son patognomnicos pero aparecen y desaparecen rpidamente.
Leucopenia.
Encefalitis en 1 a 3%; tambin puede haber neumona y hepatitis.
Diagnstico diferencial

Otros exantemas agudos (p. ej., rubeola, enterovirus, infeccin por virus de
Epstein-Barr, varicela, roseola).
Alergia medicamentosa.
Neumona o encefalitis debida a otra causa.
Sndrome de choque txico.
Tratamiento

Inmunizacin primaria preventiva despus de 15 meses; se recomienda reva-


cunacin en adultos nacidos despus de 1956 sin inmunidad documentada.
Aislamiento por una semana antes del inicio del exantema.
Tratamiento especfco de complicaciones bacterianas secundarias.
Perla

Se est haciendo ms comn, junto con la tos ferina, en sociedades no vacunadas,


ya sea por voluntad o pobreza.
Referencia
Moss WJ. Measles control and the prospect of eradication. Curr Top Microbiol Immunol
2009;330:173. [PMID: 19203110]
278 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Paperas (parotiditis epidmica)
Fundamentos del diagnstico

Periodo de incubacin de 14 a 24 das.


Glndulas salivales infamadas y dolorosas, usualmente las partidas; puede
ser unilateral; sntomas sistmicos de infeccin.
Puede haber orquitis u ooforitis, meningoencefalitis o pancreatitis.
El lquido cefalorraqudeo muestra pleocitosis linfoctica en meningoencefa-
litis con hipoglucorraquia.
El diagnstico es confrmado por aislamiento del virus en la saliva o aparicin
de anticuerpos despus de la segunda semana.
Diagnstico diferencial

Parotiditis o partidas crecidas por otras causas (p. ej., bacterias, sialolitiasis
con sialoadenitis, cirrosis, diabetes, ingestin de almidn, sndrome de Sj-
gren, sarcoidosis, tumor).
Meningitis asptica, pancreatitis u orquitis debida a otras causas.
Tratamiento

La inmunizacin es preventiva.
Tratamiento de soporte para vigilancia de complicaciones.
Perla

La orquitis por paperas es una causa tratable de esterilidad, asociada con niveles
altos de FSH y niveles bajos de testosterona plasmtica.
Referencia
Cascarini L, McGurk M. Epidemiology of salivary gland infections. Oral Maxillofac Surg
Clin North Am 2009;21:353. [PMID: 19608052]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 279
8
Poliomielitis
Fundamentos del diagnstico

Enterovirus adquirido por va fecal-oral; muchos casos son asintomticos, la


mayora de los casos sintomticos no son neurolgicos.
Debilidad muscular, malestar, dolor de cabeza, febre, nusea, dolor abdomi-
nal, dolor farngeo.
Signos de lesin de neurona motora inferior: parlisis fcida asimtrica con
disminucin de los refejos tendinosos profundos, atrofa muscular; puede
incluir anomalas en los nervios craneales (forma bulbar).
Lquido cefalorraqudeo con pleocitosis linfoctica con ligera elevacin de
protenas.
Recuperacin del virus en lavados farngeos o heces.
Diagnstico diferencial

Otras meningitis aspticas.


Polineuropata posinfecciosa (sndrome de Guillain-Barr).
Esclerosis lateral amiotrfca.
Miopata.
Tratamiento

La vacunacin es preventiva y ha eliminado esta enfermedad en Estados Uni-


dos.
Tratamiento de soporte con particular atencin a la funcin respiratoria, cui-
dados cutneos y funcin vesical e intestinal.
Perla

En Norteamrica, el sndrome neurolgico posterior a la polio es ms preocupan-


te que la polio aguda, que an se encuentra en muchas partes de ciertos pases en
vas de desarrollo.
Referencia
De Jesus NH. Epidemics to eradication: the modern history of poliomyelitis. Virol J 2007;4:70.
[PMID: 17623069]
280 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Rabia
Fundamentos del diagnstico

Encefalitis por rabdovirus transmitida por saliva infectada.


Antecedente de mordedura de animal (murcilagos, zorillos, zorros, mapa-
ches; perros y gatos en pases en vas de desarrollo).
Parestesias, hidrofobia, furia alternando con calma.
Convulsiones, parlisis, saliva espesa, y espasmos musculares.
Diagnstico diferencial

Ttanos.
Encefalitis por otras causas.
Tratamiento

Inmunizacin activa de las mascotas y personas en riesgo (p. ej., veterina-


rios).
Lavado abundante y repetido de la mordedura y araazos.
Inmunizacin posexposicin tanto activa como pasiva.
Observacin de los animales saludables que han mordido, examinacin de los
cerebros de los animales enfermos o muertos que han mordido.
El tratamiento es slo de soporte; la enfermedad es uniformemente mortal.
Perla

Los murcilagos son el vector ms comn de rabia en Estados Unidos, por lo que
aun en ausencia de antecedente de mordedura, los nios expuestos a estos anima-
les debern ser inmunizados.
Referencia
Nigg AJ, Walker PL. Overview, prevention, and treatment of rabies. Pharmacotherapy
2009;29:1182. [PMID: 19792992]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 281
8
Rubeola
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad sistmica transmitida por la inhalacin de gotitas infectadas con


periodo de incubacin de 14 a 21 das.
No hay prdromos en nios (es leve en adultos); febre, malestar, coriza, coin-
cide con una erupcin exantemtica maculopapular fna en cara que va hacia
el tronco y las extremidades, misma que desaparece en 3 a 5 das.
Artralgias comunes, particularmente en mujeres jvenes.
Linfadenopata cervical posterior, suboccipital o auricular posterior 5 a 10
das antes del exantema.
Leucopenia, trombocitopenia.
Uno de 6 000 casos desarrolla encefalopata posinfecciosa 1 a 6 das despus
del exantema; tasa de mortalidad de 20%.
Diagnstico diferencial

Otras enfermedades exantemticas agudas (sarampin, enterovirus, Epstein-


Barr, varicela).
Alergia medicamentosa.
Tratamiento

Inmunizacin activa despus de los 15 meses, las nias deberan ser inmuni-
zadas antes de la menarquia y no durante el embarazo.
Terapia sintomtica.
Perla

La artritis asociada con la rubeola es ms sintomtica despus de la vacunacin


que con la infeccin natural.
Referencia
Morice A, Ulloa-Gutierrez R, Avila-Agero ML. Congenital rubella syndrome: progress and
future challenges. Expert Rev Vaccines 2009;8:323. [PMID: 19249974]
282 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Viruela
Fundamentos del diagnstico

La transmisin generalmente requiere contacto cercano y prolongado.


Periodo de incubacin de 1 a 2 semanas.
Los sntomas iniciales incluyen febre, malestar, dolor de cabeza.
Exantema que progresa rpidamente de llagas orales a mculas, y luego a
ppulas y pstulas.
Umbilicacin central caracterstica.
A diferencia de muchas otras enfermedades vesiculares, las lesiones en cual-
quier parte del cuerpo estn en el mismo estadio al mismo tiempo.
Los casos sospechosos deben ser reportados a las autoridades de salud pbli-
ca; la confrmacin requiere PCR o cultivo.
Diagnstico diferencial

Varicela.
Virus del herpes simple.
Otros exantemas virales.
Reaccin medicamentosa.
Otros pox virus (p. ej., viruela del simio).
Tratamiento

Aislamiento por contacto y areo.


Tratamiento de soporte pues no hay tratamiento especfco disponible.
Perla

El ltimo caso conocido en el mundo fue a fnales del decenio de 1970. El virus
an se propaga in situ, y esto es fuente de debate continuo en el mundo cientfco.
Referencia
Metzger W, Mordmueller BG. Vaccines for preventing smallpox. Cochrane Database Syst
Rev 2007:CD004913. [PMID: 17636779]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 283
8
Varicela zster
Fundamentos del diagnstico

Periodo de incubacin de 10 a 21 das.


Varicela aguda: febre, malestar con erupcin pruriginosa, centrpeta, exante-
ma papular que se hace vesicular y pustular antes de hacer costra; hay lesio-
nes en todos los estadios en cualquier momento; la primera lesin es una
gota de roco sobre un ptalo de rosa.
Puede complicarse con infeccin bacteriana, neumona y encefalitis.
Reactivacin de varicela (herpes zster): Distribucin en un dermatoma,
exantema vesicular a menudo con dolor que precede a la erupcin; los nervios
torcicos y el V nervio craneal son los involucrados con mayor frecuencia.
Diagnstico diferencial

Otras infecciones virales.


Alergia medicamentosa.
Dermatitis herpetiforme.
Pnfgo.
Tratamiento

Medidas de soporte con lociones tpicas y antihistamnicos; antivirales (aci-


clovir, valaciclovir, famciclovir) en los adultos con varicela.
Inmunoglobulina o antivirales para pacientes inmunosuprimidos expuestos o
embarazadas.
Aciclovir temprano para pacientes inmunocomprometidos o embarazadas,
con enfermedad grave (p. ej., neumonitis, encefalitis) o compromiso de la
divisin oftlmica del nervio trigmino sealado por vesculas en la punta de
la nariz.
Tratamientos con agentes antivirales pueden disminuir la neuralgia posherp-
tica en pacientes ancianos con zster.
Perla

Mejor prevenir con vacunacin que tratar muchas de estas enfermedades.


Referencia
Bennett GJ, Watson CP. Herpes zoster and postherpetic neuralgia: past, present and future.
Pain Res Manag 2009;14:275. [PMID: 19714266]
284 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
8
Encefalitis viral
Fundamentos del diagnstico

Los agentes mas comunes incluyen enterovirus, virus Epstein-Barr, herpes


simple, sarampin, rubeola, varicela, encefalitis equina del Nilo occidental,
de San Luis, del Este y del Oeste.
Algunas espordicas, otras epidmicas.
Fiebre, malestar, rigidez de cuello, nusea, alteracin del estado mental.
Signos de lesin de neurona motora superior: refejos tendinosos profundos
exagerados, refejos superfciales ausentes, parlisis espstica.
Incremento de protenas en el lquido cefalorraqudeo con pleocitosis linfoc-
tica, hipoglucorraquia ocasional.
PCR para herpes es sensible y especfca.
Aislamiento del virus en sangre y lquido cefalorraqudeo, serologa positiva
en muestras pareadas 3 a 4 semanas de diferencia.
Imgenes cerebrales muestran anomalas del lbulo temporal en encefalitis
herptica.
Diagnstico diferencial

Otras encefalitis no infecciosas (posvacunacin, sndrome de Reye, toxinas).


Coriomeningitis linfoctica.
Neoplasia primaria o secundaria.
Absceso cerebral o meningitis bacteriana parcialmente tratada.
Meningitis fngica, especialmente coccidioidomicosis.
Tratamiento

Medidas agresivas de soporte con atencin a la elevacin de la presin intra-


craneal.
Manitol en pacientes selectos.
Aciclovir si se sospecha de encefalitis por virus del herpes simple; se estn
estudiando otras terapias antivirales especfcas.
Perla

En pacientes con sospecha de meningoencefalitis, se da aciclovir inmediatamente


y es continuada hasta que es excluida; muy pocos virus son susceptibles de trata-
miento.
Referencias
Tyler KL. Emerging viral infections of the central nervous system: part 1. Arch Neurol
2009;66:939. [PMID: 19667214]
Tyler KL. Emerging viral infections of the central nervous system: part 2. Arch Neurol
2009;66:1065. [PMID: 19752295]
Captulo 8 Enfermedades infecciosas 285
8
Fiebre amarilla
Fundamentos del diagnstico

Flavivirus transmitido por picadura de mosquito.


Endmico slo en frica y Suramrica.
Inicio sbito de dolor de cabeza intenso, fotofobia, mialgias y palpitaciones.
Taquicardia temprana con bradicardia tarda e hipotensin, ictericia, fenme-
nos hemorrgicos (sangrado gastrointestinal, lesiones en la mucosa) en la
forma grave.
Proteinuria, leucopenia, hiperbilirrubinemia.
Virus aislado en sangre; pruebas serolgicas positivas despus de la segunda
semana de enfermedad.
Diagnstico diferencial

Leptospirosis.
Hepatitis viral.
Fiebre tifoidea.
Enfermedad del tracto biliar.
Malaria.
Dengue.
Tratamiento

Inmunizacin activa en personas que viven o trabajan en reas endmicas.


Tratamiento de soporte.
Perla

Una epidemia urbana con ocurrencia anual tratada con febotoma por distingui-
dos mdicos (p. ej., Benjamin Rush) en los siglos XVIII y XIX en Estados Unidos.
Referencia
Monath TP. Treatment of yellow fever. Antiviral Res 2008;78:116. [PMID: 18061688]
286
9
Enfermedades oncolgicas
Tumores malignos del tracto biliar
Fundamentos del diagnstico

Factores predisponentes incluyen quistes del coldoco, colangitis esclerosan-


te primaria, colitis ulcerativa con colangitis esclerosante, infeccin por Clo-
norchis sinensis.
Ictericia, prurito, anorexia, dolor en hipocondrio derecho.
Hepatomegalia, ascitis, sensibilidad en hipocondrio derecho.
Conductos biliares intrahepticos dilatados por ultrasonido y tomografa.
Colangiopancreatografa retrgrada endoscpica (CPRE) caracterstica; la
biopsia de tejido es diagnstica.
Hiperbilirrubinemia (conjugada), marcada elevacin de la fosfatasa alcalina y
el colesterol.
Diagnstico diferencial

Coledocolitiasis.
Colestasis inducida por frmacos.
Cirrosis.
Hepatitis crnica.
Tumor heptico metastsico.
Carcinoma pancretico o ampular.
Constriccin biliar.
Tratamiento

Ciruga paliativa para derivacin de fujo biliar.


En pacientes selectos, derivacin con stent (tambin se le puede llamar prte-
sis, pero es ms comn el trmino stent) del fujo biliar.
La pancreatoduodenectoma para tumores resecables distales es curativa en la
minora de casos.
Quimiorradiacin o quimioterapia sola se da en la enfermedad local avanzada
irresecable, y la quimioterapia paliativa puede proveer benefcio en la super-
vivencia en enfermedad metastsica.
Perla

La colangitis esclerosante, y por tanto, el riesgo de colangiocarcinoma, no dismi-


nuye despus de la colecistectoma en la comnmente asociada colitis ulcerativa.
Referencia
Valle JW, Wasan H, Johnson P, et al. Gemcitabine alone or in combination with cisplatin in
patients with advanced or metastatic cholangiocarcinomas or other biliary tract tumours: a
multicentre randomized phase II studyThe UK ABC-01 Study. Br J Cancer 2009;101:621.
[PMID: 19672264]
Captulo 9 Enfermedades oncolgicas 287
9
Cncer de vejiga (carcinoma de clulas transicionales)
Fundamentos del diagnstico

Ms comn en varones mayores de 40 aos; los factores predisponentes


incluyen tabaquismo, consumo de alcohol, exposicin ocupacional a aminas
aromticas, anilinas o terapia previa con ciclofosfamida; en Medio Oriente y
Egipto, la infeccin crnica con Schistosoma haematobium puede llevar a
carcinomas de clulas escamosas en la vejiga.
La presentacin ms comn es hematuria microscpica o macroscpica sin
ningn otro sntoma.
Dolor suprapbico, urgencia y frecuencia cuando hay presencia de infeccin
concurrente.
Uremia ocasional si ambos orifcios ureterovesicales estn obstruidos.
Tumor visible en la cistoscopia.
Diagnstico diferencial

Otros tumores del tracto urinario.


Cistitis aguda.
Tuberculosis renal.
Clculos urinarios.
Glomerulonefritis o nefritis intersticial.
Tratamiento

Reseccin endoscpica transuretral para tumores superfciales mucosos o


submucosos; la quimioterapia intravesical reduce la probabilidad de recu-
rrencia.
En tumores invasivos de msculo, cistectoma radical estndar con incremen-
to en el uso de quimioterapia neoadyuvante basada en cisplatino; se pueden
hacer aproximaciones que salven la vejiga en casos selectos o en pacientes
que no pueden tener ciruga.
Generalmente se ofrece quimioterapia adyuvante o radiacin en pacientes
con reseccin completa a aquellos pacientes con alto riesgo de recurrencia, a
pesar que hay datos controversiales con respecto al benefcio clnico.
La quimioterapia combinada basada en cisplatino para enfermedad metast-
sica tiene una alta tasa de respuesta y puede ser curativa en un pequeo nme-
ro de pacientes.
Perla

Recurdese el sarcoma de Kaposi en la vejiga en pacientes con sida con un catter


urinario y franca hematuria; la forma cutnea no se encuentra invariablemente
presente o es obvia.
Referencia
Vikram R, Sandler CM, Ng CS. Imaging and staging of transitional cell carcinoma: part 1,
lower urinary tract. AJR Am J Roentgenol 2009;192:1481. [PMID: 19457808]
288 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
9
Cncer de mama en varones
Fundamentos del diagnstico

Enfermedad rara de incidencia cada vez mayor.


Varones con sndrome de Klinefelter, antecedente familiar de cncer de mama
en un pariente femenino, o la radiacin de la pared torcica tienen un riesgo
incrementado de cncer de mama.
Bulto indoloro o cambios en la piel de la mama.
Descarga de pezn, sangrado, retraccin o ulceracin, masa palpable, gineco-
mastia.
Estadifcacin como en el cncer femenino.
Noventa por ciento expresa el receptor de estrgenos, y 80% expresa el recep-
tor de progesterona; con tasas mayores en mujeres, pero menos casos sobre-
expresan el oncogn her2/neu.
Diagnstico diferencial

Ginecomastia debida a otras causas (se ve en hasta 30% de varones saluda-


bles).
Tumores benignos.
Tratamiento

Mastectoma radical modifcada con estadifcacin como en las mujeres, as


como diseccin de ganglios axilares o biopsia de ganglio centinela (para
enfermedad con ndulo clnicamente negativo).
Como en el cncer de mama en mujeres, la terapia hormonal adyuvante est
recomendada para muchos casos con enfermedad resecada; la quimioterapia
adyuvante se aade en casos de alto riesgo, incluyendo enfermedad con ndu-
lo positivo.
Para enfermedad metastsica, la manipulacin endocrina (castracin fsica o
qumica) con tamoxifn o compuestos relacionados, aminoglutetimida o los
corticosteroides a menudo son muy efectivos.
Perla

Constituye menos de 1% de todos los cnceres de mama, pero invariablemente es


diagnosticado ms tardamente porque en los varones no se sospecha, ni se busca.
Referencia
Niewoehner CB, Schorer AE. Gynaecomastia and breast cancer in men. BMJ 2008;336:709.
[PMID: 18369226]
Captulo 9 Enfermedades oncolgicas 289
9
Cncer de mama en mujeres
Fundamentos del diagnstico

Incidencia incrementada en aquellas con antecedente familiar de cncer de


mama, nulparas y madres aosas.
Masa indolora, a menudo hallada por la paciente; los cambios en el pezn o
la piel del pecho (piel de naranja, enrojecimiento, ulceracin) son hallazgos
ms tardos; masa axilar, malestar o prdida de peso son hallazgos an ms
tardos.
Monitorizar los hallazgos mediante mastografa.
La metstasis a pulmn, hueso o sistema nervioso central puede dominar el
cuadro clnico.
Diagnstico diferencial

Displasia mamaria (enfermedad fbroqustica).


Tumor benigno (fbroadenoma, papiloma ductal).
Necrosis grasa.
Mastitis.
Trombofebitis (enfermedad de Mondor) de la vena torcica superfcial.
Tratamiento

Reseccin (lumpectoma ms radioterapia versus mastectoma radical modi-


fcada) en estadios tempranos.
Se prefere la biopsia de ganglio centinela sobre la diseccin del ganglio axi-
lar si no hay ndulos clnicamente positivos.
La menopausia, la expresin del receptor de hormonas (estrgeno y progeste-
rona) o del receptor del factor de crecimiento epidrmico humano (HER2)
determinan la mejor terapia adyuvante.
Se recomienda la terapia hormonal adyuvante para tumor con reseccin com-
pleta excepto que haya muy poco riesgo de recurrencia; se recomienda la
quimioterapia adyuvante para enfermedad con ndulo positivo y a un subgru-
po con ndulo negativo y caractersticas de alto riesgo.
La enfermedad metastsica es incurable, pero el tratamiento hormonal, la
quimioterapia, la radiacin y la terapia con anticuerpos monoclonales (trastu-
zumab para casos HER2 positivos) pueden dar remisin a largo plazo o esta-
bilizacin.
Perla

La negacin es comn en esta enfermedad; y debe ser tratada por los trabajadores
de la atencin primaria.
Referencia
Gtzsche PC, Nielsen M. Screening for breast cancer with mammography. Cochrane Databa-
se Syst Rev 2009:CD001877. [PMID: 19821284]
290 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
9
Tumores del sistema nervioso central
(tumores intracraneales)
Fundamentos del diagnstico

El pronstico depende de la histologa; la mitad son gliomas.


La mayora se presentan con alteraciones generalizadas o focales de la fun-
cin cerebral: Los sntomas generalizados incluyen cefalea nocturna, convul-
siones, vmitos en proyectil; las alteraciones focales dependen de la
localizacin del tumor.
La tomografa o resonancia de contraste con gadolinio defnen la lesin; los
tumores de fosa posterior se ven mejor en la resonancia.
La biopsia es el procedimiento diagnstico defnitivo, distingue tumores cere-
brales primarios de absceso cerebral o metstasis.
Glioblastoma multiforme: en sentido estricto, un astrocitoma, pero rpida-
mente progresivo y con mal pronstico.
Astrocitoma: curso ms crnico que el glioblastoma con un pronstico
variable.
Meduloblastoma: se ve principalmente en nios y surge del techo del cuarto
ventrculo.
Hemangioblastoma cerebelar: los pacientes habitualmente se presentan con
desequilibrio, ataxia y eritrocitosis ocasional.
Meningioma: comprime ms que invadir; benigno.
Linfoma de SNC: habitualmente en pacientes con VIH/sida, a pesar de que
puede ocurrir rara vez en individuos inmunocompetentes.
Tratamiento

El tratamiento depende del tipo y sitio del tumor y la condicin del paciente.
La reseccin mxima predice el resultado en la mayora.
La radiacin posquirrgica es el pilar de la terapia; las tcnicas radiolgicas
ms nuevas disminuyen la toxicidad en el cerebro normal; se puede dar temo-
zolomida de forma concomitante.
Quimioterapia combinada o nicamente la temozolomida para algunos casos.
La herniacin se trata con corticosteroides intravenosos, manitol y descom-
presin quirrgica si es posible.
Comnmente se dan anticonvulsivos proflcticos, pero su papel es incierto
en pacientes sin antecedentes de convulsiones.
Perla

Un dolor de cabeza que despierta al paciente de su sueo, a pesar de no ser diag-


nstico, es altamente sugestivo; la queja debe tomarse con seriedad.
Referencia
Schor NF. Pharmacotherapy for adults with tumors of the central nervous system. Pharmacol
Ther 2009;121:253. [PMID: 19091301]
Captulo 9 Enfermedades oncolgicas 291
9
Cncer cervical
Fundamentos del diagnstico

Asociado con la infeccin del virus de papiloma humano (HPV) en casi todos
los casos.
Sangrado uterino anormal, descarga vaginal, dolor plvico o abdominal.
La lesin cervical puede ser visible en la inspeccin como un tumor o ulcera-
cin.
Citologa vaginal habitualmente es positiva; debe ser confrmada con biopsia.
Tomografa o resonancia de abdomen y pelvis, la examinacin bajo anestesia
es til para determinar el estadio de la enfermedad.
Diagnstico diferencial

Cervicitis.
Vaginitis crnica o infeccin (tuberculosis, actinomicosis).
Enfermedades de transmisin sexual (sflis, linfogranuloma venreo, chan-
croide, granuloma inguinal).
Embarazo cervical abortado.
Tratamiento

Depende del estadio y requiere la opinin de cirujanos, onclogos y radi-


logos.
La histerectoma radical o extendida es curativa en pacientes con estadio tem-
prano.
Para pacientes jvenes que desean preservar su fertilidad, los nuevos aborda-
jes quirrgicos que preservan la fertilidad son alternativas aceptables.
La combinacin de radioterapia y quimioterapia sensibilizante a radioterapia
es curativa en la mayora de los pacientes con enfermedad localizada que no
puede resecarse.
El papel de la ciruga despus de la quimioterapia y radioterapia an se est
defniendo.
La quimioterapia combinada para la enfermedad metastsica tiene una tasa
de respuesta signifcativa, pero no es clara la magnitud del benefcio en super-
vivencia.
Perla

La vacunacin para virus del herpes y adherencia a las pautas de diagnstico


previenen el carcinoma cervical invasivo.
Referencia
Widdice LE, Moscicki AB. Updated guidelines for Papanicolaou tests, colposcopy, and human
papillomavirus testing in adolescents. J Adolesc Health 2008;43(suppl):S41. [PMID:
18809144]
292 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
9
Neoplasia cervical intraepitelial
(CIN; displasia o carcinoma in situ del cuello uterino)
Fundamentos del diagnstico

Asociada con infeccin del virus de papiloma humano (HPV) hasta en el 90%
de CIN avanzada (casi 100% de los cnceres invasivos).
Otros factores de riesgo incluyen mltiples parejas sexuales, VIH, tabaquis-
mo u otras enfermedades de transmisin sexual.
Asintomtico en muchas.
El cuello uterino est bsicamente normal con clulas displsicas o de carci-
noma in situ en la citologa exfoliativa.
Examinacin colposcpica con punteado grueso o patrn en mosaico de capi-
lares superfciales, zona de transicin atpica y epitelio blanco engrosado.
Es tpico el epitelio escamoso que no se tie con yoduro (Schiller positivo).
Diagnstico diferencial

Cervicitis.
Tratamiento

Vara dependiendo del grado y extensin de la neoplasia cervical o intraepite-


lial, as que la estadifcacin es fundamental.
Observacin para displasia leve.
Criociruga con fulguracin lser de CO
2
para displasia moderada.
Biopsia de cono o histerectoma para displasia grave o carcinoma in situ.
Reptanse los exmenes para detectar recurrencia.
La vacunacin contra HPV puede prevenir CIN o la recurrencia en individuos
con alto riesgo.
Perla

Es uno de los relativamente pocos cnceres o condicin precancerosa en que la


deteccin temprana (tamizaje) ha constituido una diferencia signifcativa.
Referencia
Dunton CJ. Management of atypical glandular cells and adenocarcinoma in situ. Obstet
Gynecol Clin North Am 2008;35:623. [PMID: 19061821]
Captulo 9 Enfermedades oncolgicas 293
9
Carcinoma colorrectal
Fundamentos del diagnstico

Los factores de riesgo incluyen poliposis colnica, sndrome de Lynch (cn-


cer de colon hereditario no poliposo) y colitis ulcerativa.
Alteracin en los hbitos intestinales, sangrado rectal por carcinoma en el
lado izquierdo, sangre oculta en heces; anemia ferropnica en lesiones del
lado derecho.
Masa abdominal palpable o rectal en la minora.
Apariencia caracterstica en la enema de bario o la colonoscopia; la biopsia
de tejido es diagnstica.
La elevacin del antgeno carcinoembrionario (CEA) es til como marcador
de recurrencia de la enfermedad en pacientes con CEA elevado en el momen-
to del diagnstico pero no es til como herramienta diagnstica.
Diagnstico diferencial

Hemorroides.
Enfermedad diverticular.
Plipos colnicos benignos.
lcera pptica.
Ameboma.
Enfermedad funcional del intestino.
Defciencia de hierro por otras causas.
Tratamiento

La reseccin quirrgica es curativa, pero tambin puede ser practicada con


fnes paliativos.
Quimioterapia adyuvante despus de la ciruga recomendada para pacientes con
riesgo elevado de recurrencia, principalmente enfermedad con ganglio positivo.
La quimioterapia combinada es paliativa para metstasis a distancia; la adi-
cin de nuevos agentes contra la angiognesis y vas de sealizacin de fac-
tores de crecimiento; ha mejorado la respuesta y tasas de supervivencia.
Si la metstasis est limitada a hgado o pulmn, se recomienda la reseccin
si es posible, seguida de quimioterapia combinada.
Para pacientes con cncer rectal con caractersticas de alto riesgo, se adminis-
tra radioterapia con quimioterapia previa, y la quimioterapia sola se da des-
pus de la ciruga.
La quimioterapia combinada con radioterapia es curativa en la mayora de los
cnceres anales localizados sin la necesidad de ciruga.
La asociacin americana de gastroenterologa y los servicios preventivos de
EEUU recomiendan la colonoscopia para diagnstico temprano debido al
incremento en la incidencia de tumores en el lado derecho.
Perla

En endocarditis por Streptococcus bovis es obligatorio buscar en una neoplasia


colnica, tanto plipos como adenocarcinoma; existe una asociacin extremada-
mente comn entre ambos.
Referencia
Lieberman DA. Clinical practice. Screening for colorectal cancer. N Engl J Med 2009;361:1179.
[PMID: 19759380]
294 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
9
Carcinoma endometrial
Fundamentos del diagnstico

Incremento de la incidencia en obesidad, diabetes, nuliparidad, ovarios poli-


qusticos y mujeres que reciben tamoxifn como terapia adyuvante para cn-
cer de mama.
Sangrado uterino anormal, dolor plvico o abdominal.
Con frecuencia, tero de tamao normal en la palpacin.
Se requiere biopsia endometrial o curetaje para confrmar el diagnstico des-
pus de una prueba negativa de embarazo; la examinacin citolgica vaginal
es negativa en un elevado porcentaje de casos.
Se requiere examinacin bajo anestesia, radiografa torcica, tomografa o
resonancia para estadifcacin.
Diagnstico diferencial

Embarazo, especialmente ectpico.


Vaginitis atrfca.
Estrgenos exgenos.
Hiperplasia endometrial o plipos.
Otras neoplasias plvicas o abdominales.
Tratamiento

Histerectoma y salpingooforectoma en tumores bien diferenciados o locali-


zados.
Combinacin de ciruga y radiacin para tumores poco diferenciados, exten-
sin cervical, penetracin miometrial profunda, y compromiso de ganglios
regionales.
Radioterapia para tumores localizados no resecables.
La quimioterapia paliativa con cisplatino puede ser benefciosa para enferme-
dad metastsica.
Los frmacos progestacionales pueden ayudar a algunas mujeres con enfer-
medad metastsica.
Perla

No es realmente un cncer que se pueda detectar tempranamente; el aspecto ms


importante del diagnstico es un alto ndice de sospecha.
Referencia
Linkov F, Edwards R, Balk J, Yurkovetsky Z, Stadterman B, Lokshin A, Taioli E. Endome-
trial hyperplasia, endometrial cancer and prevention: gaps in existing research of modifable
risk factors. Eur J Cancer 2008;44:1632. [PMID: 18514507]
Captulo 9 Enfermedades oncolgicas 295
9
Cncer de esfago (carcinoma escamoso y adenocarcinoma)
Fundamentos del diagnstico

Disfagia progresiva inicialmente con la ingestin de slidos, ms adelante


con lquidos, prdida progresiva de peso e inanicin ominosa.
Tabaquismo, alcoholismo, refujo esofgico crnico con esfago de Barrett,
acalasia, lesin custica y asbestos son factores de riesgo.
Imgenes no invasivas (esofagograma con bario, tomografa) son sugerentes,
el diagnstico es confrmado por endoscopia y biopsia.
Estadifcacin de la enfermedad se hace con ayuda de ultrasonido endosc-
pico.
La histologa escamosa es ms comn, sin embargo, la incidencia del adeno-
carcinoma est incrementando rpidamente en los pases occidentales por
razones desconocidas.
Diagnstico diferencial

Tumores benignos del esfago.


Constriccin esofgica benigna o acalasia.
Divertculo esofgico.
Membranas esofgicas.
Acalasia (puede estar asociada).
Globo histrico.
Tratamiento

Quimioterapia combinada y radioterapia o ciruga para enfermedad localizada,


a pesar de que la remisin a largo plazo o cura se alcanza slo en 10 a 15%.
La dilatacin esofgica o canalizacin esofgica puede paliar la enfermedad
avanzada; la quimioterapia o la radiacin puede ayudar a atenuar la enferme-
dad avanzada o metastsica.
Perla

La disfagia es uno de los pocos sntomas en medicina para la cual siempre existe
una correlacin anatmica, muy a menudo se trata de carcinoma.
Referencia
Dubecz A, Molena D, Peters JH. Modern surgery for esophageal cancer. Gastroenterol Clin
North Am. 2008;37:965. [PMID: 19028327]
296 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
9
Carcinoma gstrico
Fundamentos del diagnstico

Pocos sntomas tempranos, sin embargo el dolor abdominal no es raro; las


quejas tardas incluyen dispepsia, anorexia, nusea, sensacin de saciedad
temprana, prdida de peso.
Masa abdominal palpable (tarda).
Anemia ferropnica, sangre oculta en heces; la aclorhidria puede estar pre-
sente en la minora de los pacientes.
Masa o lcera en la radiografa; la biopsia endoscpica y la examinacin
citolgica son diagnsticas.
Asociada con gastritis atrfca, Helicobacter pylori; el papel de la dieta, y
gastrectoma parcial previa son controversiales.
Diagnstico diferencial

lcera gstrica benigna.


Gastritis.
Sndrome de intestino irritable o funcional.
Otros tumores gstricos (p. ej., leiomiosarcoma, linfoma).
Tratamiento

Reseccin curativa; reseccin paliativa con gastroenterostoma en casos


selectos.
La quimioterapia perioperatoria o la quimiorradioterapia adyuvante adems de
la ciruga mejoran la supervivencia a largo plazo en pacientes con alto riesgo.
Para pacientes con enfermedad metastsica, la quimioterapia combinada ha
incrementado signifcativamente la tasa de respuesta y puede prolongar la
supervivencia; la ablacin endoscpica lser, la gastrostoma y la canaliza-
cin pueden paliar los sntomas.
Perla

Sin cido, sin lcera: una lcera gstrica en un paciente aclorhdrico despus de
la estimulacin con histamina revela carcinoma en 100% de los casos.
Referencia
Magnusson J. Stomach cancer. Curr Surg 2006;63:96. [PMID: 16520108]
Captulo 9 Enfermedades oncolgicas 297
9
Neoplasia trofoblstica gestacional
(mola hidatidiforme y coriocarcinoma)
Fundamentos del diagnstico

Sangrado uterino en el primer trimestre del embarazo.


tero ms grande de lo esperado segn la edad gestacional.
No hay feto demostrable en el ultrasonido y a veces hay hallazgos caracters-
ticos de una mola; niveles excesivamente altos para la edad gestacional de la
fraccin beta de la hormona gonadotropina corinica humana (-hCG) en
sangre.
Puede haber salida de vesculas por la vagina.
Se ve preeclampsia en el primer trimestre.
Diagnstico diferencial

Embarazo mltiple.
Amenaza de aborto.
Embarazo ectpico.
Tratamiento

Curetaje con succin para mola hidatidiforme.


Para tumor maligno no metastsico, quimioterapia con agente nico (p. ej.,
metotrexato o dactinomicina) es muy efectivo, pero el papel de la histerecto-
ma es incierto.
Para enfermedad metastsica, quimioterapia con agente nico o combinada
dependiendo del cuadro clnico.
Seguir los niveles de -hCG hasta que se hagan negativos y luego vigilancia
frecuente para recurrencia del tumor.
Perla

Recuerde la mola en mujeres hipertiroideas con hiperemesis gravdica grave; la


-hCG tiene la capacidad de activar los receptores de hormona tiroidea.
Referencia
Ben-Arie A, Deutsch H, Volach V, Peer G, Husar M, Lavie O, Gemer O. Reduction of post-
molar gestational trophoblastic neoplasia by early diagnosis and treatment. J Reprod Med
2009;54:151. [PMID: 19370899]
298 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
9
Cncer de cabeza y cuello (carcinoma de clulas escamosas)
Fundamentos del diagnstico

Ms comn entre los 50 y 70 aos; ocurre en fumadores crnicos, con el


alcohol como cocarcingeno.
Disfona temprana con lesin verdadera de cuerdas vocales; dolor farngeo y
otalgia bastante comunes; odinofagia, hemoptisis indican enfermedad ms
avanzada.
Comorbilidad con cncer pulmonar en algunos pacientes, que puede no apa-
recer clnicamente hasta muchos aos despus.
Lesiones encontradas en la examinacin fsica o laringoscopia directa o indi-
recta; linfadenopata regional comn en el momento de presentacin.
Diagnstico diferencial

Laringitis crnica, incluyendo laringitis por refujo.


Tuberculosis larngea.
Mixedema.
Parlisis de cuerdas vocales por parlisis del nervio larngeo causada por
lesin hilar izquierda.
Otitis media serosa.
Herpes simple.
Tratamiento

El tratamiento vara segn el estadio y la localizacin del tumor y puede


incluir ciruga, radiacin, quimioterapia concomitante (con cisplatino) y
radiacin o la combinacin de todos ellos.
Cetuximab (anticuerpos monoclonales contra el receptor del factor de creci-
miento epidrmico) es una alternativa a la terapia con cisplatino para quimiorra-
diacin concurrente defnitiva y se usa solo o en combinacin con quimioterapia
para enfermedad metastsica.
La quimioterapia puede proveer benefcio paliativo en enfermedad metastsi-
ca o recurrente.
Dejar de fumar es fundamental para incrementar la efcacia del tratamiento y
prevenir tumores secundarios.
Perla

Un carcinoma tpico de cabeza y cuello escapa al diagnstico por muchos meses


despus de que el paciente nota el primer sntoma o signo.
Referencia
Argiris A, Karamouzis MV, Raben D, Ferris RL. Head and neck cancer. Lancet 2008;371:1695.
[PMID: 18486742]
Captulo 9 Enfermedades oncolgicas 299
9
Carcinoma hepatocelular
Fundamentos del diagnstico

Es el tumor visceral maligno ms comn en todo el mundo; usualmente asin-


tomtico hasta que la enfermedad est avanzada.
Cirrosis alcohlica, hepatitis crnica B o C, y hemocromatosis son factores
de riesgo.
Crecimiento abdominal, dolor, ictericia, prdida de peso.
Hepatomegalia, masa abdominal; en algunos casos se escucha frote o soplo
en el cuadrante superior derecho.
Anemia o eritrocitosis; alteracin de las pruebas de funcin heptica.
La elevacin dramtica de la alfa-fetoprotena (AFP) es til en el diagnstico,
a pesar de que un porcentaje signifcativo tiene niveles normales de AFP.
Tendencia de ascender por la vena heptica y la vena cava inferior.
Angiografa (se hace rara vez) con anomalas caractersticas; tomografa o
resonancia sugieren el diagnstico; la biopsia de tejido es confrmatoria.
Diagnstico diferencial

Tumores hepticos benignos: hemangioma, adenoma, hiperplasia nodular


focal benigna.
Absceso heptico bacteriano.
Quiste heptico amebiano.
Tumor metastsico.
Tratamiento

Las opciones teraputicas a menudo estn limitadas por las enfermedades


subyacentes graves; no hay opcin quirrgica si hay cirrosis en el resto del
hgado.
Sin embargo, la reseccin quirrgica es la mejor opcin curativa si las lesio-
nes son resecables y el candidato es operable.
El trasplante de hgado puede ser curativo en un porcentaje pequeo de
pacientes muy seleccionados.
Para enfermedad irresecable pero localizada, se usan varios abordajes inclu-
yendo ablacin con radiofrecuencia, ablacin con etanol percutneo, quimio-
embolizacin transarterial y crioablacin.
El sorafenib (inhibidor multidiana de tirosincinasas) tiene un efecto modesto
sobre la supervivencia en enfermedad avanzada.
Perla

El solo hecho de ser portador de hepatitis B es un factor de riesgo; en la hepatitis


C, es la cirrosis la que predispone a tumores malignos del tracto biliar.
Referencia
Shariff MI, Cox IJ, Gomaa AI, Khan SA, Gedroyc W, Taylor-Robinson SD. Hepatocellular
carcinoma: current trends in worldwide epidemiology, risk factors, diagnosis and thera-
peutics. Expert Rev Gastroenterol Hepatol 2009;3:353. [PMID: 19673623]
300 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
9
Cncer pulmonar
(carcinoma pulmonar de clulas no pequeas y pequeas)
Fundamentos del diagnstico

Fumar es la causa ms importante, sinergia con exposicin a asbesto.


Tos crnica, disnea; dolor torcico, ronquera, hemoptisis, prdida de peso; sin
embargo, puede ser asintomtica.
Sibilancias localizadas, dedos hipocrticos, sndrome de vena cava superior,
ruidos respiratorios atenuados debido a derrame.
Masa, infltrado, derrame pleural o cavitacin en la radiografa torcica.
Los adenocarcinomas usualmente se localizan de manera perifrica, mientras
que el carcinoma pulmonar de clulas escamosas y de clulas pequeas se
localiza por lo general en forma central.
Diagnstico: presencia de clulas malignas por citologa de esputo o fuido
pleural o por examen histolgico de biopsia de tejido.
Pueden dominar la metstasis o los efectos paraneoplsicos.
Hacer tomografa con emisin de positrones antes de la reseccin.
Diagnstico diferencial

Tuberculosis.
Micosis pulmonar, absceso pulmonar.
Metstasis de tumor primario extrapulmonar.
Tumor pulmonar benigno (p. ej., hamartoma).
Trastorno granulomatoso no infeccioso.
Tratamiento

Reseccin para carcinomas de clulas no pequeas en estadio temprano, asu-


miendo que no hay evidencia de diseminacin o de otro primario; quimiotera-
pia adyuvante recomendada para enfermedad con ganglio patolgico positivo.
Pueden ser curativas la quimioterapia y radiacin combinadas en caso de car-
cinomas de clulas pequeas en estadio limitado y para carcinomas de clulas
no pequeas en estadio avanzado que son irresecables pero sin metstasis a
distancia (estadio III).
La radiacin craneal proflctica es benfca para pacientes con estadio limi-
tado y casos selectos de carcinoma de pequeas clulas en estadio extensivo.
Terapia paliativa para carcinoma metastsico de clulas no pequeas.
El carcinoma de clulas pequeas en estadio extensivo tiene excelente velo-
cidad de respuesta a la quimioterapia de combinacin, pero la respuesta rara
vez es perdurable.
Perla

Aunque los dedos hipocrticos son comunes en el cncer pulmonar, no se encuen-


tran en tumores de clulas pequeas, que s presentan la mayora de las otras
manifestaciones paraneoplsicas.
Referencia
Harichand-Herdt S, Ramalingam SS. Gender-associated differences in lung cancer: clinical
characteristics and treatment outcomes in women. Semin Oncol 2009;36:572. [PMID:
19995649]
Captulo 9 Enfermedades oncolgicas 301
9
Cncer de ovario (carcinoma epitelial)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente familiar, mutaciones en BRCA1 o BRCA2, nuliparidad, larga


duracin total de la ovulacin son todos factores de riesgo.
Distensin abdominal, dolor plvico, sangrado vaginal.
Ascitis, masa plvica o abdominal.
La ultrasonografa, la tomografa o la resonancia magntica delimita la exten-
sin.
Laparoscopia o laparotoma para obtener tejido de la masa o de ascitis para
examen citolgico.
El CA 125 es til para recurrencia, no para deteccin.
Diagnstico diferencial

Leiomioma uterino.
Endometriosis.
Embarazo tubrico.
Rin plvico.
Enfermedad infamatoria plvica crnica (especialmente tuberculosis).
Masas ovricas benignas.
Tratamiento

Las mujeres premenopusicas con masas ovricas pequeas pueden ser


observadas con una prueba de supresin de ovulacin durante dos ciclos,
seguidos por exmenes repetidos para excluir quistes fsiolgicos.
Excisin simple con preservacin de ovarios para los tipos benignos.
Salpingooforectoma (u ovariectoma) para ciertos tipos celulares en mujeres
jvenes.
Histerectoma con salpingooforectoma en mujeres posmenopusicas, o en
mujeres premenopusicas con tumor resecable que no son candidatas para
ciruga ms conservadora.
Quimioterapia adyuvante para la mayora de pacientes con reseccin tumoral.
Ciruga citorreductora seguida por quimioterapia combinada para mujeres
con trastorno avanzado sin metstasis a distancia; quimioterapia intraperito-
neal e intravenosa para pacientes con trastorno residual de volumen pequeo
despus de la ciruga.
La quimioterapia combinada con rgimen basado en cisplatino tiene alta
velocidad de respuesta y puede proporcionar remisiones duraderas en muje-
res con enfermedad metastsica.
Perla

Una mujer con un antecedente personal de cncer mamario, o una historia fami-
liar de cncer mamario u ovrico, tiene un incremento en el riesgo de cncer
ovrico de dos a seis veces.
Referencia
Clarke-Pearson DL. Clinical practice. Screening for ovarian cancer. N Engl J Med 2009;361:170.
[PMID: 19587342]
302 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
9
Cncer de pncreas
Fundamentos del diagnstico

Pico de incidencia en la sptima dcada de vida; ms comn en individuos de


raza negra, pacientes con pancreatitis crnica y, debatiblemente, diabetes
mellitus.
Dolor abdominal superior con irradiacin hacia la espalda, prdida de peso,
diarrea, prurito, trombofebitis; ictericia indolora, con sntomas que dependen
de la localizacin del tumor, estando la mayora en la cabeza del pncreas.
Vescula biliar palpable o masa abdominal en algunos individuos.
Amilasa elevada, con anomalas en la funcin heptica; anemia, hipergluce-
mia, o franca diabetes en la minora.
Ductos hepticos comunes dilatados en el ultrasonido o en la colangiopan-
creatografa retrgrada endoscpica.
La tomografa, la resonancia y el ultrasonido endoscpico pueden delimitar la
extensin del problema y guiar la biopsia.
A menudo, la extensin verdadera del trastorno no es apreciada antes de la
laparotoma exploratoria.
Diagnstico diferencial

Coledocolitiasis.
Colestasis inducida por frmacos.
Hepatitis.
Cirrosis.
Carcinoma de mpula de Vater.
Tratamiento

Derivacin quirrgica para paliacin en la mayora de los casos.


Reseccin radical pancreaticoduodenal para enfermedad limitada a la cabeza
del pncreas o zona periampular (reseccin de Whipple), curativa en raros
casos, pero ms en tumores ampulares.
La quimioterapia, la radiacin o su combinacin en pacientes con enferme-
dad local avanzada pueden mejorar los resultados.
La quimioterapia para enfermedad metastsica puede mejorar la calidad de
vida y prolongar la supervivencia.
Perla

Recurdese que el cistadenocarcinoma, que comprende 5% de los tumores pan-


creticos, tiene mucho mejor pronstico que el adenocarcinoma relacionado.
Referencia
Freitas D, Fernandes Gdos S, Hoff PM, Cunha JE. Medical management of pancreatic ade-
nocarcinoma. Pancreatology 2009;9:223. [PMID: 19420981]
Captulo 9 Enfermedades oncolgicas 303
9
Mesotelioma pleural
Fundamentos del diagnstico

Disnea insidiosa, dolor torcico no pleurtico, prdida de peso.


Percusin mate, ruidos respiratorios apagados, frote pleural, dedos hipocr-
ticos.
Engrosamiento pleural nodular o unilateral irregular, a menudo con derrame
en la radiografa de trax; la tomografa es til.
Biopsia pleural habitualmente necesaria para el diagnstico, a pesar de que la
naturaleza maligna del tumor slo se confrma por la historia natural; derrame
pleural exudativo y usualmente hemorrgico.
Fuerte asociacin con exposicin a asbestos, con tiempo de latencia habitual
de 20 aos o ms.
Diagnstico diferencial

Tumor pulmonar parenquimatoso primario maligno.


Empiema.
Condiciones infamatorias pleurales benignas (postraumticas, asbestosis).
Tratamiento

Los abordajes quirrgicos para enfermedad localizada van desde la pleurode-


sis paliativa a los intentos de reseccin curativa de la pleura y pulmn involu-
crados.
En pacientes muy seleccionados, la neumonectoma extrapleural (incluyendo
reseccin en bloque de pulmn, pleura, diafragma ipsolateral y pericardio)
puede ser considerada junto con radiacin adyuvante y quimioterapia, pero
conlleva un riesgo signifcativo de complicaciones y toxicidad.
La quimioterapia combinada con pemetrexed y cisplatino tiene una tasa de
respuesta signifcativa y mejoramiento del tiempo de supervivencia, pero la
duracin de la respuesta an es corta.
Tasa de mortalidad a un ao >75%.
Perla

Considrese esto cuando el engrosamiento pleural se desarrolla despus de la


radiacin para linfoma; es una complicacin rara, pero comnmente se asume que
es una infeccin indolora.
Referencia
Buduhan G, Menon S, Aye R, Louie B, Mehta V, Vallires E. Trimodality therapy for malig-
nant pleural mesothelioma. Ann Thorac Surg 2009;88:870. [PMID: 19699914]
304 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
9
Cncer de prstata (adenocarcinoma)
Fundamentos del diagnstico

Antecedente familiar y raza afroamericana son factores de riesgo; los afro-


americanos tienden a presentar una forma ms agresiva.
El diagnstico temprano (tamizajes) de rutina con antgeno prosttico espec-
fco (PSA) an es controversial; parece ser de mayor benefcio en varones
>50 aos (especialmente de raza negra) con esperanza de vida >10 aos.
Los sntomas de prostatismo estn ms a menudo ausentes que presentes;
dolor seo si hay metstasis; asintomtico en muchos casos.
Prstata dura como piedra, irregular.
Metstasis seas osteoblsticas visibles en la radiografa simple.
El PSA es dependiente de la edad y est elevado en pacientes mayores con
hiperplasia prosttica benigna y tambin en prostatitis aguda; predice confa-
blemente la extensin de la enfermedad neoplsica y la recurrencia despus
de la prostatectoma.
Diagnstico diferencial

Hiperplasia prosttica benigna (puede estar asociada).


Cicatrizacin secundaria por tuberculosis o clculos.
Constriccin uretral.
Vejiga neurognica.
Tratamiento

Radioterapia (rayo externo, braquiterapia o combinacin) o prostatectoma


radical con preservacin de nervio en enfermedad localizada.
Existe un riesgo signifcativo de disfuncin erctil e incontinencia urinaria
que complican los tratamientos para cncer prosttico localizado.
Terapia adyuvante con deprivacin de andrgenos para enfermedad con gan-
glio positivo despus de la prostatectoma radical, o para pacientes con enfer-
medad de riesgo elevado que reciben radioterapia defnitiva.
Ablacin andrognica (qumica o quirgica) para enfermedad metastsica.
Quimioterapia combinada puede ser benefciosa para pacientes selectos con
enfermedad metastsica refractaria a hormonas.
Radioterapia para metstasis seas sintomticas; los bifosfonatos pueden
ayudar a aliviar el dolor y prevenir ms lesiones esquelticas en cncer de
prstata refractario a hormonas.
Perla

Aproximadamente el 1% de los tumores prostticos la mayora de ellos son car-


cinomas de clulas pequeas muy agresivos no son adenocarcinomas y por ello
no expresan PSA.
Referencia
Cooperberg MR, Konety BR. Management of localized prostate cancer in men over 65 years.
Curr Opin Urol 2009;19:309. [PMID: 19357512]
Captulo 9 Enfermedades oncolgicas 305
9
Carcinoma de clulas renales (de clulas claras)
Fundamentos del diagnstico

Manifestaciones clnicas pleomrfcas: el tumor del internista.


Hematuria microscpica o franca, dolor en la espalda, febre, prdida de peso,
sudoracin nocturna.
Puede ser palpable una masa abdominal o en el fanco.
Con el incremento en la utilizacin de la tomografa y el ultrasonido, ahora es
comnmente un hallazgo incidental.
Anemia en 30%, eritrocitosis en 3%; hipercalcemia, anomalas en las pruebas
de funcin heptica, hipoglucemia en ocasiones.
Invasin tumoral de la vena renal y la vena cava inferior en ocasiones causa
sndrome de la vena cava inferior.
Ultrasonido renal, tomografa y resonancia revelan lesin caracterstica.
Diagnstico diferencial

Enfermedad de rin poliqustico, quiste simple.


Quiste renal nico complejo; 70% de ellos son malignos.
Tuberculosis renal, clculos o infarto.
Endocarditis.
Tratamiento

Nefrectoma curativa para pacientes con lesiones en estadio temprano.


Pobre respuesta a la quimioterapia tradicional o la radiacin en enfermedad
metastsica.
Baja tasa de respuesta a altas dosis de interleucina 2, pero si se logra respues-
ta completa, existe remisin de larga duracin; sin embargo, es txica y slo
para pacientes selectos en buen estado.
Nuevos agentes, como los antiangiognicos e inhibidores del blanco de rapa-
micina en mamferos (mTOR), tienen mejor tasa de respuesta y tiempo de
supervivencia para casos metastsicos.
Se ha documentado que la reseccin de la lesin primaria ha resultado en
regresin de la metstasis en raras ocasiones y puede mejorar la respuesta a
inmunoterapia subsecuente.
Perla

Una pequea proporcin de pacientes tiene hepatopata no metastsica (sndrome


de Stauffer), con elevacin de la fosfatasa alcalina; esta anomala no implica in-
operabilidad y desaparece con la reseccin del tumor.
Referencia
Bellmunt J, Guix M. The medical management of metastatic renal cell carcinoma: integrating
new guidelines and recommendations. BJU Int 2009;103:572. [PMID: 19154471]
306 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
9
Cncer testicular (tumor de clulas germinales
seminomatosas y no seminomatosas)
Fundamentos del diagnstico

Ndulo testicular indoloro; pico de incidencia entre los 20 y 35 aos de edad.


El testculo no transilumina.
Ginecomastia, virilizacin prematura en pacientes ocasionales.
Marcadores tumorales (AFP, lactato deshidrogenasa, -hCG) til para diag-
nstico, pronstico y planeacin del tratamiento, monitorizacin de la res-
puesta a la terapia y vigilancia de recada.
El seminoma puro puede producir -hCG slo mientras que el tumor germi-
nal no seminomatoso puede producir -hCG y AFP; la elevacin de la AFP es
patognomnica para tumor de clulas germinales no seminomatoso, aun si no
es evidente en la histopatologa.
Diagnstico diferencial

Tuberculosis genitourinaria.
Orquitis sifltica.
Hidrocele.
Espermatocele.
Epididimitis.
Tratamiento

Orquiectoma con examinacin de ganglios lumbares e inguinales para esta-


difcacin.
La diseccin de ganglios retroperitoneales es til para la estadifcacin ade-
cuada y la prevencin de recadas en la enfermedad no seminomatosa, pero
puede ser diferida en tumores de estadio temprano haciendo un seguimiento
clnico constante.
Radiacin retroperitoneal adyuvante para tumores seminomatosos de estadio
temprano.
Quimioterapia basada en cisplatino para tumores de estadio mas avanzado y
persistencia de marcadores tumorales; curativa en una apreciable mayora de
pacientes con enfermedad avanzada o metastsica.
El rgimen de quimioterapia y la intensidad se basan en los factores de riesgo
que incluyen el sitio primario, la elevacin de marcadores tumorales y el sitio
de enfermedad metastsica.
Son posibles las recadas tardas, especialmente con el seminoma, que requie-
re vigilancia posteraputica a largo plazo.
Perla

Un ndulo testicular indoloro en un varn entre los 20 y 40 aos es carcinoma


hasta demostrar lo contrario; hay mucho en juego, y la tasa actual de curacin es
cercana a 95%.
Referencia
Hayes-Lattin B, Nichols CR. Testicular cancer: a prototypic tumor of young adults. Semin
Oncol 2009;36:432. [PMID: 19835738]
Captulo 9 Enfermedades oncolgicas 307
9
Cncer de tiroides
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de radiacin de cuello en algunos pacientes.


A menudo un ndulo duro, no doloroso; disfagia o ronquera ocasional.
Linfadenopata cervical cuando hay metstasis locales.
Pruebas de funcin tiroidea normales; el ndulo caractersticamente tiene un
punteado con calcio en la radiografa; es un ndulo fro en el escner con
radioyodo y slido por ultrasonido; no involuciona con administracin de
hormonas.
Diagnstico diferencial

Tiroiditis.
Otras masas en el cuello y otras causas de linfadenopata.
Quiste del conducto tirogloso.
Ndulos tiroideos benignos.
Tratamiento

La biopsia por aspiracin con aguja fna diferencia mejor los ndulos benig-
nos de los malignos.
Tiroidectoma total para carcinoma; yodo radiactivo posoperatorio para pacien-
tes seleccionados con metstasis que captan yodo; quimioterapia combinada
para tumores anaplsicos.
El sorafenib (inhibidor multidiana de tirosincinasas) parece prometedor en
casos de recada o metstasis refractaria.
El pronstico est relacionado al tipo celular y la histologa; el carcinoma
papilar ofrece perspectivas excelentes, el anaplsico las peores.
El cncer medular tiroideo es tpicamente refractario a la radiacin y quimio-
terapia; asociado con sndrome de neoplasia endocrina mltiple (MEN);
diagnosticable por elevacin de calcitonina.
Perla

En pacientes que recibieron radiacin de timo en la niez una prctica comn


hace aos para prominencia de la glndula en nios vista en la radiografa, un
ndulo tiroideo es maligno hasta demostrar lo contrario.
Referencia
Ying AK, Huh W, Bottomley S, Evans DB, Waguespack SG. Thyroid cancer in young adults.
Semin Oncol 2009;36:258. [PMID: 19460583]
308 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
9
Cncer de vulva (carcinoma de clulas escamosas)
Fundamentos del diagnstico

Irritacin vulvar prolongada, prurito, molestias locales, descarga ligeramente


hemorrgica.
El antecedente de verrugas genitales es comn; asociacin establecida con el
virus de papiloma humano.
Las lesiones tempranas pueden sugerir vulvitis crnica.
Las lesiones tardas pueden presentarse como una masa, crecimiento exofti-
co o un rea ulcerada frme en la vulva.
La biopsia hace el diagnstico.
Diagnstico diferencial

Enfermedades de transmisin sexual (sflis, linfogranuloma venreo, chan-


croide, granuloma inguinal).
Enfermedad de Crohn.
Tumores benignos (mioblastoma de clulas granulares).
Dermatitis reactiva o eccematoide.
Distrofa vulvar.
Tratamiento

Reseccin local para casos de carcinoma in situ de clulas escamosas.


Excisin quirrgica amplia con diseccin de ganglios para carcinoma inva-
sivo.
Radiacin sola o radiacin ms quimioterapia radiosensibilizante adems de
ciruga pueden mejorar los resultados en pacientes con enfermedad local
avanzada.
Perla

El diagnstico de este tumor puede ser retrasado intilmente; debe considerarse


en todas las enfermedades venreas indoloras.
Referencia
Woelber L, Mahner S, Voelker K, et al. Clinicopathological prognostic factors and patterns of
recurrence in vulvar cancer. Anticancer Res 2009;29:545. [PMID: 19331201]
309
10
Trastornos de lquidos, electrlitos
y acidobsico
Deshidratacin
Fundamentos del diagnstico

Sed, oliguria.
Disminucin de la turgencia cutnea, especialmente en el muslo anterior;
mucosas secas, hipotensin postural, taquicardia; ninguna es sensible o espe-
cfca.
Deterioro de la funcin renal (relacin nitrgeno ureico sanguneo:creatinina
>20), elevacin de la osmolaridad urinaria y gravedad especfca, disminu-
cin del sodio urinario, excrecin de la fraccin de sodio <1% (para la mayo-
ra de las causas).
Diagnstico diferencial

Hemorragia.
Sepsis.
Prdidas de lquidos gastrointestinales.
Prdidas cutneas de sodio asociadas con quemaduras o sudoracin.
Prdida renal de sodio.
Insufciencia suprarrenal.
Estado hiperosmolar no cetsico en la diabetes tipo 2.
Tratamiento

Identifcar la fuente de prdida de volumen si est presente.


Reposicin con solucin salina normal, sangre o coloides conforme se indi-
quen.
Se puede sustituir con solucin salina mitad-normal cuando la presin san-
gunea se normalice.
Perla

El signo del pliegue cutneo en el muslo es el signo de la piel ms til para diag-
nosticar deshidratacin.
Referencia
Bianchetti MG, Simonetti GD, Bettinelli A. Body fuids and salt metabolism: part I. Ital J
Pediatr 2009;35:36. [PMID: 19925659]
310 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
10
Hipercalcemia
Fundamentos del diagnstico

Poliuria y constipacin; dolor seo y abdominal en algunos.


Sed y deshidratacin.
Hipertensin leve.
Alteracin del estado mental, hiporrefexia, estupor, coma, todos posibles.
Calcio srico >10.2 mg/dl (corregido con la albmina srica).
Insufciencia renal o azoemia.
Acortamiento del intervalo QT debido a un segmento ST corto; extrasstoles
ventriculares.
Diagnstico diferencial

Hiperparatiroidismo primario.
Insufciencia suprarrenal (rara).
Tumores (mieloma mltiple con factor activador de osteoclastos; linfoma
secretor de 1,25-vitamina D; otros tumores primarios o metstasis liberadora
de pptido relacionado con la hormona paratiroidea).
Intoxicacin por vitamina D.
Sndrome de leche-lcali.
Sarcoidosis.
Tuberculosis.
Enfermedad de Paget sea, especialmente con inmovilizacin.
Hipercalcemia hipocalcirica familiar.
Hipertiroidismo.
Diurticos tiazdicos.
Tratamiento

Identifcar y tratar el trastorno subyacente.


Expansin de volumen, diurticos de asa (una vez que est euvolmico).
Bifosfonatos, calcitonina, dilisis y glucocorticoides, todos tiles en ciertos
casos.
Reseccin de adenoma paratiroideo, si se encuentra presente.
Perla

La hipercalcemia engendra hipercalcemia; la poliuria causa hipovolemia e incre-


mento consecuente en la reabsorcin tubular proximal de calcio.
Referencia
Makras P, Papapoulos SE. Medical treatment of hypercalcaemia. Hormones (Athens) 2009;8:83.
[PMID: 19570736]
Captulo 10 Trastornos de lquidos, electrlitos y acidobsico 311
10
Hiperpotasemia
Fundamentos del diagnstico

Debilidad o parlisis fcida, distensin abdominal, diarrea.


Potasio srico >5 meq/L.
Cambios electrocardiogrfcos: Ondas T acuminadas, prdida de la onda P
con ritmo sinoventricular, ensanchamiento del QRS, asistolia ventricular,
paro cardiaco.
Diagnstico diferencial

Insufciencia renal con oliguria.


Hipoaldosteronismo (hiporreninismo, diurticos ahorradores de potasio, inhi-
bidores de la enzima convertidora de la angiotensina, insufciencia suprarre-
nal, enfermedad renal intersticial).
Acidemia; acidosis tubular renal tipo IV.
Quemaduras, hemlisis, sndrome de lisis tumoral.
Sobredosis de digitlicos, betabloqueadores (raro), heparina.
Espurio en pacientes con trombocitosis; el trombo libera potasio al suero
antes de la determinacin del laboratorio.
Tratamiento

Emergencia (toxicidad cardiaca, parlisis): gluconato de calcio, bicarbonato


intravenoso, glucosa e insulina.
Restriccin de potasio en la dieta y sulfonato poliestireno de sodio o diurti-
cos de asa para disminuir el potasio de forma subaguda.
Dilisis si hay la insufciencia renal oligrica o complicacin con acidosis
grave.
Anticuerpos antidigitlicos en pacientes que toman digitlicos.
Perla

Ya que el msculo auricular es ms sensible a la hiperpotasemia, un ritmo de la


unin puede ser de hecho sinusal; el impulso del nodo SA fracasa para despola-
rizar la aurcula, y por eso no se ven ondas P en el ECG.
Referencia
Nyirenda MJ, Tang JI, Padfeld PL, Seckl JR. Hyperkalaemia. BMJ 2009;339:b4114. [PMID:
19854840]
312 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
10
Hipermagnesemia
Fundamentos del diagnstico

Debilidad, hiporrefexia, parlisis de los msculos respiratorios.


Confusin, alteracin del estado mental.
Magnesio srico >3 mg/dl; insufciencia renal es la regla; se pueden ver ele-
vacin de cido rico, fosfato, potasio y disminucin del calcio srico.
Incremento del intervalo PR bloqueo cardiaco paro cardiaco.
Diagnstico diferencial

Insufciencia renal.
Ingesta excesiva de magnesio (comida, anticidos, laxantes, administracin
intravenosa).
Tratamiento

Corrija la insufciencia renal, si es posible (expansin de volumen).


Cloruro de calcio intravenoso para manifestaciones graves (p. ej., cambios
electrocardiogrfcos, difcultad respiratoria).
Dilisis.
Perla

Tenga cuidado con los anticidos que contienen magnesio disponibles a la ven-
ta libre en pacientes con insufciencia renal; se necesita muy poco para elevar
este catin.
Referencia
Musso CG. Magnesium metabolism in health and disease. Int Urol Nephrol 2009;41:357.
[PMID: 19274487]
Captulo 10 Trastornos de lquidos, electrlitos y acidobsico 313
10
Hipernatremia
Fundamentos del diagnstico

Sed intensa a menos que haya alteracin de la conciencia; oliguria.


En casos graves, alteracin del estado mental, delirio, convulsiones, coma.
Si est hipovolmico, prdida de la turgencia cutnea, taquicardia, hipoten-
sin.
Sodio srico >145 meq/L, osmolaridad srica >300 meq/L causada por prdi-
da del agua libre.
Los pacientes afectados habitualmente incluyen los muy ancianos, los muy
jvenes, los enfermos crticos o con alteracin neurolgica.
Diagnstico diferencial

Diabetes inspida, ya sea neurognica o nefrognica.


Prdida de lquidos hipotnicos (insensible, diurticos, vmitos, diarrea, suc-
cin nasogstrica, diuresis osmtica por hiperglucemia).
Intoxicacin por sal.
Resucitacin con volumen y continuacin con solucin salina normal (155
meq/L) despus de alcanzar la normovolemia.
Exceso de mineralocorticoides.
Tratamiento

Reposicin de volumen relativamente rpida (si hay hipovolemia) seguida


por reposicin del agua libre en 48 a 72 horas (cuidado con el edema cerebral;
corrjase el sodio a no ms de 0.5 meq/L por hora).
Acetato de desmopresina para diabetes inspida central.
Perla

Un exceso de sodio srico de 150 meq/L indica la incapacidad para acceder al


agua libre, tal es el poder de la sed; estos pacientes invariablemente estn muy
enfermos.
Referencia
Agrawal V, Agarwal M, Joshi SR, Ghosh AK. Hyponatremia and hypernatremia: disorders of
water balance. J Assoc Physicians India 2008;56:956. [PMID: 19322975]
314 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
10
Hiperfosfatemia
Fundamentos del diagnstico

Pocos sntomas distintivos.


Cataratas, calcifcaciones de los ganglios basales en hipoparatiroidismo.
Fosfato srico >5 mg/dl; insufciencia renal, hipocalcemia vistas ocasional-
mente.
Diagnstico diferencial

Insufciencia renal.
Hipoparatiroidismo.
Ingesta excesiva de fosfatos, toxicidad por vitamina D.
Uso de laxantes que contienen fosfato (causa de nefropata aguda por fos-
fatos).
Destruccin celular (sndrome de lisis tumoral, rabdomilisis) acidosis meta-
blica o respiratoria.
Mieloma mltiple.
Tratamiento

Tratar la enfermedad subyacente cuando sea posible.


Carbonato de calcio oral (sense quelantes no clcicos en hipercalcemia con-
comitante) para reducir la absorcin de fosfato.
Hemodilisis en casos refractarios.
Perla

La hiperfosfatemia de rebote por la terapia de hipofosfatemia puede precipitar


tetania.
Referencia
Moe SM. Disorders involving calcium, phosphorus, and magnesium. Prim Care 2008;35:215.
[PMID: 18486714]
Captulo 10 Trastornos de lquidos, electrlitos y acidobsico 315
10
Hipocalcemia
Fundamentos del diagnstico

Calambres musculares, clicos abdominales, estridor, tetania y convulsiones.


Diplopa, parestesia facial, papiledema.
Signos de Chvostek y Trousseau positivos.
Cataratas en casos crnicos, as como calcifcaciones en los ganglios basales.
Calcio srico <8.5 mg/dl (corregido con la albmina srica concomitante);
fosfato habitualmente elevado; hipomagnesemia puede ser causa o complica-
cin.
Cambios electrocardiogrfcos: Prolongacin del intervalo QT; arritmias ven-
triculares, incluyendo taquicardia ventricular.
Diagnstico diferencial

Defciencia de vitamina D y osteomalacia.


Malabsorcin.
Hipoparatiroidismo.
Hiperfosfatemia.
Hipomagnesemia.
Insufciencia renal crnica.
Pancreatitis.
Frmacos (diurticos de asa, aminoglucsidos, foscarnet).
Exceso de citrato por transfusiones masivas de sangre.
Tratamiento

Identifcar y tratar el trastorno subyacente.


Para tetania, convulsiones o arritmias, administrar gluconato de calcio intra-
venoso.
Reposicin de magnesio si la funcin renal es normal.
Calcio oral y suplementos de vitamina D (calcitriol si hay insufciencia renal).
Quelantes de fosfato en hipocalcemia crnica con hiperfosfatemia.
Perla

La hipomagnesemia produce resistencia a la accin de la hormona paratiroidea,


causando este problema; primero debe hacerse la reposicin de Mg
++
y luego de
Ca
++
.
Referencia
Bosworth M, Mouw D, Skolnik DC, Hoekzema G. Clinical inquiries: what is the best workup
for hypocalcemia? J Fam Pract 2008;57:677. [PMID: 18842196]
316 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
10
Hipopotasemia
Fundamentos del diagnstico

Usualmente asintomtica.
Debilidad muscular, letargia, parestesia, poliuria, anorexia, constipacin,
nusea, vmito.
Cambios electrocardiogrfcos: Ectopia ventricular; aplanamiento de la onda
T y depresin del segmento ST desarrollo de onda U prominente blo-
queo AV paro cardiaco.
Potasio srico <3.5 meq/L y alcalosis metablica concurrente en ocasiones.
Diagnstico diferencial

Uso de diurticos.
Alcalemia.
Agonistas beta (p. ej., albuterol).
Hiperaldosteronismo (adenoma suprarrenal, hiperreninismo primario, uso de
mineralocorticoides, ingestin de regaliz europeo).
Deplecin de magnesio.
Hipertiroidismo.
Diarrea.
Acidosis tubular renal (tipos I, II).
Sndromes de Bartter, Gitelman y Liddle.
Parlisis hipopotasmica peridica familiar.
Restriccin diettica intensa de potasio.
Hemodilisis y dilisis peritoneal.
Tratamiento

Identifcar y tratar la causa subyacente.


Suplementos orales o intravenosos de potasio.
Reposicin de magnesio, si est indicada.
Perla

Debe pensarse en hipopotasemia si hay hipotensin ortosttica inexplicable.


Referencia
Greenlee M, Wingo CS, McDonough AA, Youn JH, Kone BC. Narrative review: evolving
concepts in potassium homeostasis and hypokalemia. Ann Intern Med 2009;150:619.
[PMID: 19414841]
Captulo 10 Trastornos de lquidos, electrlitos y acidobsico 317
10
Hipomagnesemia
Fundamentos del diagnstico

Inquietud muscular o calambres, debilidad, movimientos atetsicos, contrac-


ciones o temblores, delirio, convulsiones.
Desgaste muscular, hiperrefexia, signo de Babinski, nistagmo, hipertensin.
Magnesio srico <1.5 meq/L; asociado a menudo con disminucin de calcio
y potasio.
Cambios electrocardiogrfcos: Taquicardia, latidos auriculares o ventricula-
res prematuros, prolongacin del intervalo QT, taquicardia ventricular o fbri-
lacin.
Diagnstico diferencial

Ingesta diettica inadecuada.


Hipervolemia.
Diurticos, cisplatino, aminoglucsidos, anfotericina B.
Malabsorcin o diarrea.
Alcoholismo.
Hiperaldosteronismo, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo.
Alcalosis respiratoria.
Sndromes de Gitelman y Bartter.
Tratamiento

Identifcar y tratar la causa subyacente.


Reposicin intravenosa de magnesio seguida de mantenimiento oral.
Suplementos de calcio y potasio, si se requieren.
Perla

Muchos cardilogos creen en el efecto antiarrtmico del magnesio; considrese


hacer reposicin de magnesio en pacientes con arritmias ventriculares.
Referencia
Soave PM, Conti G, Costa R, Arcangeli A. Magnesium and anaesthesia. Curr Drug Targets
2009;10:734. [PMID: 19702521]
318 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
10
Hiponatremia
Fundamentos del diagnstico

Nusea, cefalea, debilidad, irritabilidad, confusin mental (especialmente


con sodio srico <120 meq/L, de evolucin rpida).
Convulsiones generalizadas, letargia, coma, paro respiratorio y puede llegar a
la muerte, sin embargo, los casos de evolucin lenta pueden ser asintomticos.
Sodio srico <135 meq/L; osmolaridad <280 meq/L (hiponatremia hipotni-
ca); hipouricemia si hay sndrome de hipersecrecin inapropiada de hormona
antidiurtica (SIADH) o polidipsia primaria es la causa.
Diagnstico diferencial

Causas hipovolmicas (tiazidas, diuresis osmtica, insufciencia suprarrenal,


vmitos, diarrea, secuestro de lquidos).
Causas hipervolmicas (insufciencia cardiaca congestiva, cirrosis, sndrome
nefrtico, insufciencia renal avanzada, embarazo).
Causas euvolmicas (hipotiroidismo, SIADH, insufciencia de glucocorticoi-
des, alteracin del osmorreceptor, polidipsia primaria).
Hiponatremia hipertnica o isotnica (hiperglucemia, manitol intravenoso).
Seudohiponatremia (hipertrigliceridemia, paraproteinemia) causada por un
artefacto de laboratorio.
Tratamiento

Tratar la causa subyacente.


Corticosteroides empricos si se sospecha insufciencia suprarrenal.
Correccin gradual (cambio en el sodio srico no mayor de 0.5 meq/L por
hora) a menos que haya signos graves del sistema nervioso central; la mieli-
nlisis pontina puede resultar por una sobrecorreccin rpida.
Si est hipovolmico, use solucin salina normal.
Si est hipervolmico, use restriccin de lquidos, diurticos de asa y reposi-
cin del volumen del gasto urinario con solucin salina normal.
Antagonistas del receptor de vasopresina o demeclociclina en pacientes
seleccionados con SIADH.
Perla

Un nivel de sodio menor de 130, nitrgeno ureico en sangre menor de 10, e hipouri-
cemia en un paciente sin alteracin en hgado, corazn o rin, son virtualmente
diagnsticos de SIADH.
Referencia
Agrawal V, Agarwal M, Joshi SR, Ghosh AK. Hyponatremia and hypernatremia: disorders of
water balance. J Assoc Physicians India 2008;56:956. [PMID: 19322975]
Captulo 10 Trastornos de lquidos, electrlitos y acidobsico 319
10
Hipofosfatemia
Fundamentos del diagnstico

Rara vez es un trastorno aislado.


Anorexia, miopata, artralgias.
Irritabilidad, confusin, convulsiones.
Rabdomilisis, en casos graves.
Fosfato srico <2.5 mg/dl, grave <1 mg/dl; elevacin de la creatinacinasa en
rabdomilisis.
Hemlisis en casos graves.
Diagnstico diferencial

Hiperparatiroidismo, hipertiroidismo.
Alcoholismo.
Raquitismo hipofosfatmico hereditario.
Osteomalacia inducida por tumor.
Malabsorcin, inanicin.
Hipercalcemia, hipomagnesemia.
Correccin de hiperglucemia.
Recuperacin del estado catablico.
Tratamiento

Reposicin de fosfato intravenoso cuando es grave.


Suplementos orales de fosfato (a menos que haya hipercalcemia); debe tener-
se cuidado con el rebote.
Corrjase la defciencia de magnesio si la hay.
Perla

Es posible encontrar niveles de fosfato tan bajos como 0 a 0.1 mg/dl sin manifes-
taciones clnicas (en el raro caso de que sea un trastorno aislado).
Referencia
Rastegar A. New concepts in pathogenesis of renal hypophosphatemic syndromes. Iran J
Kidney Dis 2009;3:1. [PMID: 19377250]
320 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
10
Acidosis metablica
Fundamentos del diagnstico

Disnea, hiperventilacin, fatiga respiratoria.


Taquicardia, taquipnea, hipotensin, choque (dependiendo de la causa).
Acetona en el aliento (en cetoacidosis).
pH arterial <7.35, bicarbonato srico bajo, brecha aninica ( anion gap) puede
ser normal o alta, cetonuria.
Diagnstico diferencial

Cetoacidosis (diabetes, alcoholismo, inanicin).


Acidosis lctica.
Intoxicaciones (alcohol metlico, etilenglicol, salicilatos).
Uremia.
Con brecha aninica normal, diarrea, acidosis tubular renal.
Poshiperventilacin.
Tratamiento

Identifcar y tratar la causa subyacente.


Corregir volumen y electrlitos.
Terapia con bicarbonato indicada en intoxicacin por etilenglicol o metanol,
acidosis tubular renal; debatible en otras causas.
Hemodilisis, ventilacin mecnica si es necesario.
Perla

Un pH bajo en cetoacidosis diabtica no es la causa de la alteracin en el estado


mental, sino la hiperosmolaridad o un proceso sistmico como la septicemia.
Referencia
Fidkowski C, Helstrom J. Diagnosing metabolic acidosis in the critically ill: bridging the anion
gap, Stewart, and base excess methods. Can J Anaesth 2009;56:247. [PMID: 19247746]
Captulo 10 Trastornos de lquidos, electrlitos y acidobsico 321
10
Alcalosis metablica
Fundamentos del diagnstico

Debilidad, malestar, letargia, otros sntomas dependen de la causa.


Hiporrefexia, tetania, leo, debilidad muscular.
pH arterial >7.45, P co
2
hasta 45 mmHg, bicarbonato srico >30 meq/L; pota-
sio y cloro usualmente bajos, la hipoventilacin es rara vez prominente a
pesar del pH.
Diagnstico diferencial

Prdida de cido (vmitos, aspiracin nasogstrica).


Sobreutilizacin de diurticos u otra contraccin de volumen.
Carga exgena de bicarbonato.
Exceso de aldosterona: hiperreninemia, ingestin de algunos tipos de regaliz,
hiperplasia o tumor suprarrenal, sndrome de Bartter o Gitelman.
Tratamiento

Identifcar y corregir la causa subyacente.


Reposicin de volumen y electrlitos (sese cloruro de sodio a 0.9%).
Muy rara vez es necesario cido clorhdrico.
Suplementos de KCl en la mayora de los casos.
Perla

El vmito causa alcalosis metablica leve por contraccin de volumen; los casos
ms graves se ven en la obstruccin de la salida gstrica, cuando la regurgitacin
del contenido estomacal es slo HCl.
Referencia
Pahari DK, Kazmi W, Raman G, Biswas S. Diagnosis and management of metabolic alkalo-
sis. J Indian Med Assoc 2006;104:630. [PMID: 17444063]
322 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
10
Acidosis respiratoria
Fundamentos del diagnstico

La hipoventilacin alveolar es el centro de todo.


Confusin, alteracin del estado mental, somnolencia en muchos.
Cianosis y asterixis pueden o no estar presentes.
Elevacin de la P co
2
arterial; pH arterial bajo.
La enfermedad pulmonar puede ser aguda (neumona, asma) o crnica (neu-
mopata obstructiva crnica).
La enfermedad pulmonar no est presente en todos los casos.
Diagnstico diferencial

Neumopata obstructiva crnica.


Depresores del sistema nervioso central.
Trastornos estructurales del trax.
Mixedema.
Trastornos neurolgicos (p. ej., sndrome de Guillain-Barr, esclerosis lateral
amiotrfca, miastenia grave).
Tratamiento

Tratar la causa subyacente.


Ventilacin artifcial si se necesita para oxigenar, invasiva o no invasiva.
Perla

Se debe considerar la hipoxemia antes de atribuir los cambios en el estado mental


a una PCO
2
elevada; ste es el caso en la mayora de los pacientes hipercpnicos
crnicos.
Referencia
Ozsancak A, DAmbrosio C, Hill NS. Nocturnal noninvasive ventilation. Chest 2008;133:1275.
[PMID: 18460530]
Captulo 10 Trastornos de lquidos, electrlitos y acidobsico 323
10
Alcalosis respiratoria
Fundamentos del diagnstico

Sensacin de desvanecimiento, entumecimiento u hormigueo en las extremi-


dades, parestesia peribucal.
Taquipnea; signos de Chvostek y Trousseau positivos en hiperventilacin agu-
da; espasmo carpopedal y tetania.
pH arterial >7.45, P co
2
<30 mmHg.
Diagnstico diferencial

Enfermedad pulmonar restrictiva o hipoxemia.


Embolia pulmonar.
Intoxicacin por salicilatos.
Ansiedad o dolor.
Cirrosis en estadio terminal.
Sepsis.
Embarazo.
Residente de grandes alturas.
Tratamiento

Corregir la hipoxemia o el estimulante de ventilacin subyacente.


Incrementar el espacio muerto ventilatorio (p. ej., respirar en una bolsa de
papel, pero slo para la hiperventilacin inducida por ansiedad).
Perla

Existen pocas causas de alcalosis respiratoria crnica; la cirrosis es una mala; el


embarazo es una buena.
Referencia
Wise RA, Polito AJ, Krishnan V. Respiratory physiologic changes in pregnancy. Immunol
Allergy Clin North Am 2006;26:1. [PMID: 16443140]
324 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
10
Choque
Fundamentos del diagnstico

Antecedente de hemorragia, infarto al miocardio, sepsis, trauma o anaf-


laxis.
Taquicardia, hipotensin, hipotermia, taquipnea.
Piel fra, sudorosa con palidez; sin embargo puede estar caliente o enrojecida
en sepsis temprana, alteracin del nivel de conciencia.
Oliguria, necrosis tubular aguda (si hay hipoperfusin prolongada), anemia,
coagulacin intravascular diseminada, acidosis metablica pueden compli-
carlo.
Las medidas hemodinmicas dependen de la causa subyacente.
Diagnstico diferencial

Numerosas causas del sndrome, como las mencionadas antes.


Insufciencia suprarrenal.
Tratamiento

Corregir la causa del choque (p. ej., control de la hemorragia, tratamiento de


infecciones, correccin del estado metablico).
Antibiticos empricos de amplio espectro (cobertura de grampositivos y
gramnegativos) si no hay causa aparente.
Restituir la hemodinamia con lquidos; pueden requerirse vasopresores; la
correccin hemodinmica temprana est asociada a un mejor resultado.
Mantener el gasto urinario.
Tratar la enfermedad contribuyente (p. ej., diabetes mellitus).
Perla

Un paciente hipertenso que manifesta la apariencia clnica del choque plantea la


pregunta de una diseccin artica.
Referencia
Wagner F, Baumgart K, Simkova V, Georgieff M, Radermacher P, Calzia E. Year in review
2007: Critical Careshock. Crit Care 2008;12:227. [PMID: 18983707]
325
11
Trastornos genitourinarios y renales
TRASTORNOS GENITOURINARIOS
Prostatitis bacteriana
Fundamentos del diagnstico

Prostatitis bacteriana aguda: febre, disuria, tenesmo vesical, polaquiuria,


dolor perineal o suprapbico; sensibilidad a la palpacin en prstata; leucoci-
tosis, piuria, bacteriuria, hematuria; con ms frecuencia, provocada por
Escherichia coli, tambin Neisseria gonorrhoeae, Chlamydia trachomatis,
Proteus, Pseudomonas, Enterococcus.
El tacto rectal es esencial; evtese el masaje prosttico vigoroso.
Prostatitis crnica: por lo general, en varones de edad avanzada, puede ser
asintomtica; en algunos, tenesmo vesical y polaquiuria, disuria, dolor peri-
neal o suprapbico; prstata esponjosa, sin dolor a la palpacin.
Las secreciones prostticas expresadas demuestran una mayor cantidad de
leucocitos; el cultivo suele ser estril.
Diagnstico diferencial

Uretritis; cistitis; prostatodinia.


Epididimitis; absceso perirrectal; prostatitis no bacteriana.
Tratamiento

La tincin de Gram urinaria gua el tratamiento inicial; si no hay una disponi-


ble, entonces debe tratarse como se describe ms adelante, pero los resultados
del urocultivo deben modifcar el tratamiento inicial.
Para la prostatitis bacteriana en varones menores de 35 aos u homosexuales,
trtese la infeccin por N. gonorrhoeae y C. trachomatis.
En el caso de prostatitis bacteriana aguda en varones menores de 35 aos u
homosexuales, trtese la infeccin por enterobacterias con antibiticos sist-
micos.
Para la prostatitis bacteriana crnica, trtese la infeccin por enterobacterias
con antibiticos orales.
Trtense los sntomas con baos calientes con sales, NSAID, suavizantes de
heces.
Perla

El trimetoprim logra uno de los niveles intraprostticos ms altos de todos los


antibiticos; combinado con sulfametoxazol, es el frmaco a elegir.
Referencia
Langer JE, Cornud F. Infammatory disorders of the prostate and the distal genital tract.
Radiol Clin North Am 2006;44:665. [PMID: 17030219]
326 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Hiperplasia prosttica benigna
Fundamentos del diagnstico

Disuria inicial, chorro intermitente, esfuerzo para iniciar la miccin, fuerza y


calibre reducido del chorro urinario, nicturia, polaquiuria y tenesmo vesical.
Prstata agrandada a la palpacin.
Se deben obtener anlisis de orina y creatinina srica.
Volumen residual posvaciado alto, determinado mediante ultrasonografa o
urografa excretoria; no siempre es pronstico del resultado.
Puede complicarse por retencin urinaria aguda o azoemia despus de una
obstruccin prolongada.
Diagnstico diferencial

Estenosis uretral.
Clculo vesical.
Vejiga neurognica.
Contractura del cuello de la vejiga.
Carcinoma vesical o prosttico.
Infeccin de las vas urinarias.
Prostatitis.
Tratamiento

Trtese la infeccin relacionada, si la hay; por lo general, es mejor la combi-


nacin trimetoprim-sulfametoxazol.
Redzcase, hasta donde sea posible, la ingesta de lquidos por la noche.
Bloqueadores
1
para el alivio de sntomas; inhibidores de la 5--reductasa
(p. ej., fnasterida) en pacientes con agrandamiento prosttico marcado.
Empleo de instrumentos de puntaje de sntomas para seguir el xito del trata-
miento.
Reseccin transuretral para sntomas intolerables, retencin urinaria refracta-
ria, hematuria gruesa recurrente e insufciencia renal progresiva con obstruc-
cin demostrada.
Perla

En la retencin urinaria aguda en varones mayores, pregntese sobre infecciones


recientes de las vas respiratorias superiores; pueden deberse a remedios sin rece-
ta con propiedades anticolinrgicas, y el hecho de suspenderlos puede proteger
contra la reseccin transuretral de la prstata.
Referencia
Edwards JL. Diagnosis and management of benign prostatic hyperplasia. Am Fam Physician
2008;77:1403. [PMID: 18533373]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 327
11
Epididimitis infecciosa
Fundamentos del diagnstico

Dolor testicular unilateral, de agudo a subagudo, y tumefaccin palpable del


epiddimo, con febre, disuria, tenesmo vesical y polaquiuria desde hace ms
de 6 semanas.
Las presentaciones subagudas son mucho ms comunes que las agudas.
Marcado dolor a la palpacin del epiddimo, testculo o del cordn esperm-
tico, con alivio de sntomas al elevar el escroto (signo de Prehn); menos pro-
nunciado en presentaciones subagudas.
Leucocitosis, piuria, bacteriuria.
Por lo general, provocada por Neisseria gonorrhoeae o Chlamydia trachoma-
tis en heterosexuales menores de 40 aos de edad y por enterobacterias o
especies de Pseudomonas en homosexuales de todas las edades y hetero-
sexuales mayores de 40 aos de edad.
La ultrasonografa Doppler sirve para diferenciarla de la torsin testicular.
Diagnstico diferencial

Torsin testicular.
Tumor testicular.
Orquitis.
Prostatitis.
Traumatismo testicular.
Tratamiento

Antibiticos empricos despus del urocultivo obtenido.


En menores de 40 aos, trtese por N. gonorrhoeae e infeccin por C. tracho-
matis durante 10 a 21 das.
Considrese el examen y tratamiento de las parejas sexuales.
En varones mayores de 40 aos, trtese por enterobacterias durante 21 a 28
das.
Analgsicos, hielo y reposo en cama, con elevacin y soporte del escroto.
Perla

Considrese una prueba rpida de reagina en plasma y una de VIH para todos los
pacientes con este trastorno.
Referencia
Luzzi GA, OBrien TS. Acute epididymitis. BJU Int 2001;87:747. [PMID: 11350430]
328 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Torsin testicular
Fundamentos del diagnstico

Por lo general, ocurre en varones menores de 25 aos; se puede presentar


como abdominopata aguda.
Aparicin repentina de dolor escrotal o inguinal grave y unilateral.
Testculo y cordn espermtico con tumefaccin y sensibilidad aguda; dolor
que empeora con la elevacin.
Un hallazgo clsico son los testculos asimtricos, con amplia elevacin en el
lado afectado.
Ausencia de refejo cremastrico.
Leucocitosis y piuria.
La ultrasonografa Doppler es la prueba diagnstica a elegir.
Diagnstico diferencial

Epididimitis.
Orquitis.
Traumatismo testicular.
Tumor testicular.
Torsin del apndice testicular.
Tratamiento

La imposibilidad de descartar la torsin testicular requiere una consulta qui-


rrgica.
La confrmacin diagnstica requiere ciruga inmediata.
Dao irreversible despus de 12 horas de isquemia.
Perla

Tal vez sea el diagnstico que el paciente afectado recuerda con mayor facilidad
en toda la medicina.
Referencia
Mansbach JM, Forbes P, Peters C. Testicular torsion and risk factors for orchiectomy. Arch
Pediatr Adolesc Med 2005;159:1167. [PMID: 16330742]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 329
11
Tuberculosis de las vas genitourinarias
Fundamentos del diagnstico

Fiebre, malestar general, sudores nocturnos, prdida de peso; evidencia de


tuberculosis pulmonar en 50%.
Puede haber signos o sntomas de infeccin de las vas urinarias.
Epididimitis, testculos o prstata nodulares e indurados.
Piuria o hematuria estril sin bacteriuria; se observan cilindros leucocitarios
con afectacin parenquimatosa renal.
Cultivo positivo de orina matutina en una de tres muestras consecutivas.
La proteinuria puede indicar el desarrollo de amiloidosis secundaria.
Las radiografas simples pueden mostrar calcifcaciones del tracto renal e
inferior.
La urografa excretora revela clices apolillados, necrosis papilar y forma-
cin en gotas de urteres.
En ocasiones, lceras o granulomas de la pared vesical en la cistoscopia.
Diagnstico diferencial

Otras causas de infecciones crnicas de las vas urinarias.


Nefritis intersticial, sobre todo inducida por frmacos.
Uretritis no especfca.
Clculos urinarios.
Epididimitis.
Cncer vesical.
Tratamiento

Combinacin estndar de tratamiento antituberculoso.


Procedimientos quirrgicos para obstruccin y hemorragia grave.
Nefrectoma en caso de destruccin extensa del rin.
Perla

Lo que suele ensearse acerca de la piuria y la hematuria estril, en este padeci-


miento slo es cierto en parte; las anormalidades anatmicas en el sistema de
recoleccin con frecuencia hacen que surja una coinfeccin con bacterias ms
comunes.
Referencia
Wise GJ. Urinary tuberculosis: modern issues. Curr Urol Rep 2009;10:313. [PMID:
19570494]
330 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Clculos urinarios
Fundamentos del diagnstico

Ms comn es la zona geogrfca denominada cinturn de piedra (en Estados


Unidos), que se extiende desde Ohio hasta la mitad de Florida.
Dolor clico repentino y grave localizado en el fanco, por lo general relacio-
nado con nusea, vmito y febre; tenesmo vesical y polaquiuria marcados si
el clculo se aloja en la unin ureterovesical.
En ocasiones, asintomticos.
Hematuria en 90%, piuria con infeccin concomitante; la presencia de crista-
les en la orina puede ser til en el diagnstico.
Es posible utilizar radiografas abdominales simples (se observan clculos en
90%), CT en espiral o ultrasonografa para visualizar la ubicacin del clculo.
Dependiendo de la anormalidad metablica (hipercalcemia, hipercalciuria,
hiperuricosuria, hipocitraturia, hiperoxaluria), los clculos pueden estar com-
puestos por oxalato o fosfato de calcio (>80%), estruvita, cido rico o cisti-
na; ms de 50% de los pacientes desarrollan clculos recurrentes.
Diagnstico diferencial

Pielonefritis aguda.
Prostatismo crnico.
Tumor del aparato genitourinario.
Tuberculosis renal.
Infarto renal.
Embarazo ectpico.
Tratamiento

Los clculos suelen expulsarse de forma espontnea con analgesia e hidrata-


cin.
Antibiticos, si hay una infeccin concomitante.
El paciente debe fltrar la orina y guardar la piedra para anlisis.
Es esencial la hidratacin para producir por lo menos 2 litros al da de orina,
para prevenir la recurrencia; tambin se pueden utilizar cambios en la dieta,
tiazidas, alopurinol, citrato o una combinacin de stos para prevenir la recu-
rrencia, dependiendo de la composicin del clculo.
Se debe enviar el perfl de riesgo de clculos urinarios (mediante una recolec-
cin de orina de 24 horas), si los pacientes tienen riesgo moderado a alto de
recurrencia.
Refrase con un especialista para clculos recurrentes.
Tal vez se necesite la litotripsia o la litotoma quirrgica en casos refractarios.
Perla

Instryase a los pacientes que recuperen los clculos expulsados, cuando sea posi-
ble, y analcense; es una biopsia metablica no invasiva del proceso patolgico.
Referencia
Moe OW. Kidney stones: pathophysiology and medical management. Lancet 2006;367:333.
[PMID: 16443041]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 331
11
TRASTORNOS RENALES
Nefritis tubulointersticial aguda o crnica
Fundamentos del diagnstico

Responsable de 10 a 15% de los casos de lesin renal aguda.


Casi todas se relacionan con frmacos (de forma aguda, antibiticos betalac-
tmicos o NSAID; de forma crnica, plomo o litio), pero puede relacionarse
con lupus, sarcoidosis o ciertas infecciones (p. ej., Staphylococcus, Strepto-
coccus, legionelosis, leptospirosis, diversos virus).
La nefritis intersticial aguda con declive renal repentino se presenta con fe-
bre, exantema maculopapular, eosinoflia, dolor en el fanco.
Hematuria, piuria, proteinuria, cilindros leucocitarios y en ocasiones eosin-
flos en orina (se observa con la tincin de Hansel o Wright).
Nefritis tubulointersticial crnica caracterizada por poliuria y nicturia,
aumento de la eliminacin de sal, riones pequeos, isostenuria; tambin
puede haber proteinuria y acidosis metablica hiperclormica leves.
La forma crnica puede deberse a obstruccin prolongada, abuso de analg-
sicos, rastros de clulas falciformes, hipercalcemia crnica, nefropata por
cido rico o exposicin a metales pesados.
Algunos signos de lesin tubulointersticial son sndrome de Fanconi y acido-
sis tubular renal.
Diagnstico clnico que slo puede confrmarse mediante biopsia renal.
Diagnstico diferencial

Glomerulonefritis aguda o crnica.


Azoemia prerrenal.
Uropata obstructiva primaria.
Tratamiento

Descontinense todos los frmacos causales posibles o trtese la infeccin


relacionada en pacientes con nefritis tubulointersticial aguda.
Los corticosteroides tienen un benefcio cuestionable, pero se recomiendan
para la nefritis intersticial aguda inducida por frmacos, sin un componente
crnico signifcativo que no mejora despus de la descontinuacin del frma-
co; es menos probable que la nefritis inducida por NSAID responda a los
esteroides.
Puede ser necesaria la dilisis temporal hasta en una tercera parte de los
pacientes con nefritis intersticial aguda inducida por frmacos.
Perla

En sndromes de dolor defnidos por enfermedad (cefalea, dolor en zona lumbar)


con neuropata crnica, la causa puede ser el uso excesivo de analgsicos sin
receta por parte del paciente.
Referencia
John R, Herzenberg AM. Renal toxicity of therapeutic drugs. J Clin Pathol 2009;62:505.
[PMID: 19474353]
332 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Cistitis aguda y pielonefritis
Fundamentos del diagnstico

Disuria con polaquiuria y tenesmo vesical, hematuria, dolor abdominal o en


el fanco.
Fiebre, sensibilidad a la palpacin en el fanco o suprapbica, y vmito con
pielonefritis.
Piuria, bacteriuria, hematuria, urocultivo positivo, cilindros leucocitarios en
el anlisis de orina (los ltimos, en la pielonefritis).
Por lo general, provocada por bacterias gramnegativas (p. ej., E. coli, Proteus,
Klebsiella, enterobacterias) pero puede deberse a organismos grampositivos
(p. ej., Enterococcus faecalis, Staphylococcus saprophyticus).
Diagnstico diferencial

Uretritis.
Nefrolitiasis.
Prostatitis.
Infeccin genital femenina o vaginosis.
Neumona del lbulo inferior.
Abdomen con ciruga por cualquier causa (p. ej., apendicitis).
Tratamiento

Urocultivo en infecciones complicadas (embarazo, varn, anciano, adquirida


en hospital, antibiticos recientes, inmunosupresin, obstruccin o instru-
mentacin).
Antibiticos orales empricos (p. ej., trimetoprim-sulfametoxazol, ciprofoxa-
cino) durante 3 das, para la cistitis sin complicaciones.
Antibiticos orales o intravenosos (p. ej., fuoroquinolonas o cefalosporinas),
durante 7 a 14 das, para la pielonefritis.
Antibiticos intravenosos, y lquidos si hay deshidratacin o vmito.
Piridio para el alivio sintomtico temprano.
Considrese la hospitalizacin de pacientes con un solo rin, inmunosupre-
sin o de edad avanzada.
Bsquese la evaluacin para anormalidades anatmicas en varones que desa-
rrollan cistitis o pielonefritis.
Los episodios recurrentes de cistitis (ms de dos por ao) suelen tratarse con
antibiticos proflcticos de dosis baja.
Perla

La pielonefritis es una de las razones por las que nadie debera someterse a una
laparotoma exploratoria sin un anlisis de orina (la presencia de cilindros leuco-
citarios signifca pielonefritis, una causa no quirrgica de abdominopata aguda).
Referencia
Drekonja DM, Johnson JR. Urinary tract infections. Prim Care 2008;35:345. [PMID:
18486719]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 333
11
Glomerulonefritis aguda
Fundamentos del diagnstico

Antecedentes de infeccin estreptoccica o de otro tipo, evidencia de vascu-


litis sistmica o presencia de carcinoma oculto.
Malestar general, cefalea, febre, coluria, hipertensin, edema.
Disminucin aguda del ndice de fltracin glomerular (GFR), oliguria, anu-
ria o ambas, con azoemia, en casos graves.
La orina revela: hematuria (con o sin eritrocitos dismrfcos y cilindros eri-
trocitarios), proteinuria (por lo general, leve).
Dependiendo de la situacin, otras pruebas posibles son niveles de comple-
mento, ttulo de antiestreptolisina O (ASO), ttulo de antidesoxirribonucleasa
B (antiDNA B), ttulos de anticuerpos antinucleares (ANA), niveles de anti-
cuerpos antimembrana basal glomerular (GBM), anticuerpos citoplasmticos
antineutrflos (ANCA), anticuerpos para hepatitis B y C, crioglobulinas,
hemocultivos; la biopsia renal establece la causa.
Diagnstico diferencial

Nefropata por IgA y prpura de Henoch-Schnlein.


Lupus eritematoso sistmico (SLE).
Sndrome de Goodpasture (sndrome de anticuerpo antiGBM).
Vascultides relacionados con ANCA (granulomatosis de Wegener, poliangi-
tis microscpica, sndrome de Churg-Strauss).
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
Glomerulonefritis relacionada con hepatitis B o C, otros glomerulonefrtidos
posinfecciosos.
Endocarditis infecciosa; enfermedad tubulointersticial.
Tratamiento

Inciese con tratamiento para la causa, si es posible; tratamiento de soporte


con restriccin de lquidos y sodio, diurticos segn se necesiten; reduccin
de la presin arterial de manera paulatina para prevenir la cada repentina de
la perfusin renal.
Se utilizan esteroides y agentes citotxicos para la glomerulonefritis que pro-
gresa con rapidez, ms efectivo a mayor GFR.
En ocasiones, la plasmafresis es valiosa en enfermedad relacionada con
antiGBM y ANCA.
Perla

Recurdese que un cilindro eritrocitario en la orina es el equivalente de una biop-


sia que muestra glomerulonefritis; la primera muestra de orina despus de una
carga oral de agua con el paciente en lordosis inducida puede aumentar la posibi-
lidad de encontrar uno, y la mayora de los pacientes prefere un anlisis de orina
a una biopsia renal.
Referencia
Beck LH Jr, Salant DJ. Glomerular and tubulointerstitial diseases. Prim Care 2008;35:265.
[PMID: 18486716]
334 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Lesin renal aguda
Fundamentos del diagnstico

Causada con ms frecuencia por necrosis tubular aguda (ATN).


Nusea, vmito, cambios de estado mental, edema, hipertensin.
Algunos antecedentes incluyen la exposicin a agentes nefrotxicos, septice-
mia, traumatismo, ciruga, choque o hemorragia.
La oliguria es un signo pronstico desfavorable.
Roce por frote pericrdico, puede haber asterixis con uremia.
Hiperpotasemia, hiperfosfatemia, disminucin del bicarbonato srico.
Riones de tamao normal o agrandados en los estudios de imagen; los rio-
nes pequeos o la osteodistrofa renal sugieren insufciencia renal crnica.
El anlisis de orina con microscopio manual gua el mtodo diagnstico; ATN
con cilindros granulares pigmentados; glomerulonefritis aguda y nefritis
intersticial, como ya se describi.
Diagnstico diferencial

Azoemia prerrenal (p. ej., hipovolemia, insufciencia cardiaca, cirrosis).


Causas intrnsecas (tubulointersticial, glomerular, vascular).
Azoemia posrenal (uropata obstructiva).
Tratamiento

Reanimacin de volumen con lquido isotnico para la hipovolemia.


Ultrasonografa para descargar un proceso obstructivo.
Biopsia renal (cuando se sospecha glomerulonefritis o se desconoce la etiolo-
ga).
Atencin de soporte para casos sin complicaciones: redzcase la ingesta de
lquidos lo ms posible, sganse los niveles de potasio, fsforo y bicarbonato.
La lesin renal oligrica tiene peor pronstico que un proceso no oligrico;
no se ha probado la funcin de los diurticos para convertir a este ltimo
proceso.
Dilisis para hipervolemia, hiperpotasemia, pericarditis, uremia.
Ajstese la dosis de medicamentos que se metabolizan en los riones.
Evtese la exposicin con contraste; se recomienda restauracin del volumen
y proflaxis con N-acetilcistena en pacientes de alto riesgo antes de los inevi-
tables estudios de contraste.
Perla

El FENa puede estar bajo de manera inapropiada en estados especfcos de ATN


(nefropata posisqumica y por radiocontraste) e inapropiadamente alto en la
enfermedad prerrenal (uso concurrente de diurticos).
Referencia
Endre ZH. Acute kidney injury: defnitions and new paradigms. Adv Chronic Kidney Dis
2008;15:213. [PMID: 18565473]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 335
11
Nefritis antimembrana basal glomerular
(sndrome de Goodpasture)
Fundamentos del diagnstico

Trada de hemorragia pulmonar con hemoptisis, anticuerpo antiGBM circu-


lante y glomerulonefritis por antiGBM.
Ms comn en varones de raza blanca jvenes (18 a 30 aos) y de mediana
edad (50 a 60); los fumadores tambin estn expuestos.
Pueden estar ausentes las manifestaciones extrarrenales.
En la inmunofuorescencia, la biopsia renal revela depsitos lineales de IgG,
con o sin depsito de C3, a lo largo de la GBM.
El anticuerpo antiGBM srico es patognomnico.
Diagnstico diferencial

Granulomatosis de Wegener.
Poliarteritis nodosa.
SLE.
Endocarditis.
Glomerulonefritis posinfecciosa.
Hemorragia pulmonar primaria.
Tratamiento

Plasmafresis para retirar el anticuerpo antiGBM circulante.


Prednisona y ciclofosfamida al menos por 3 meses.
La recuperacin de la funcin renal es ms probable si se inicia el tratamien-
to antes de que la creatinina srica alcance 6 a 7 mg/dl; hemodilisis segn se
necesite.
El trasplante renal se demora 12 meses despus de que desaparece el anti-
cuerpo del suero.
Perla

Una de las pocas causas en medicina de una capacidad de difusin demasiado


elevada de monxido de carbono, debida a un aumento en la cantidad de sangre
en los pulmones.
Referencia
Ooi JD, Holdsworth SR, Kitching AR. Advances in the pathogenesis of Goodpastures disea-
se: from epitopes to autoantibodies to effector T cells. J Autoimmun 2008;31:295. [PMID:
18502098]
336 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Bacteriuria asintomtica
Fundamentos del diagnstico

Puede haber antecedentes de infecciones recurrentes de las vas urinarias.


Bacteriuria con ausencia de signos o sntomas que se referen a las vas urina-
rias.
Puede relacionarse con obstruccin, anormalidades anatmicas o neurolgi-
cas, embarazo, sonda a permanencia, procedimientos urolgicos, chorro uri-
nario dividido desviado (p. ej., conducto de asa ileal), diabetes mellitus o
edad avanzada.
Por lo general, provocada por enterobacterias, Pseudomonas o enterococos.
Diagnstico diferencial

Nefropata inducida por frmacos, sobre todo analgsicos.


Muestra de orina contaminada.
Tratamiento

Entre las indicaciones para el tratamiento se incluyen embarazo, bacteriuria


persistente en ciertos pacientes y antes de procedimientos urolgicos.
Urocultivo para guiar el tratamiento antimicrobiano, si se garantiza trata-
miento.
Alivio quirrgico de la obstruccin, si la hay.
En casos seleccionados, supresin crnica de antibiticos.
Perla

Es necesario asegurar que se cultiva orina fresca antes de hacer este diagnstico;
en muestras que no se cultivan de forma adecuada pueden crecer bacterias.
Referencia
Lin K, Fajardo K; U.S. Preventive Services Task Force. Screening for asymptomatic bacte-
riuria in adults: evidence for the U.S. Preventive Services Task Force reaffrmation recom-
mendation statement. Ann Intern Med 2008;149:W20. [PMID: 18591632]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 337
11
Nefropata crnica (CKD)
Fundamentos del diagnstico

Cuantiosas causas, en especial diabetes, hipertensin; asintomtica en una


etapa temprana.
La clasifcacin de la National Kidney Foundation es til:
Etapa I: GFR >90 ml/min/1.73 m
2
adems de dao renal.
Etapa II: GFR 60 a 89 ml/min/1.73 m
2
adems de dao renal.
Etapa III: GFR 30 a 59 ml/min/1.73 m
2
.
Etapa IV: GFR 15 a 29 ml/min/1.73 m
2
.
Etapa V: GFR <15 ml/min/1.73 m
2
.
Disfuncin avanzada con hipervolemia, hipertensin, acidosis metablica,
hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia, anemia, trastorno mineral y
seo relacionado con CKD.
Uremia: anorexia, nusea, hipo, confusin, pericarditis.
Sedimento urinario benigno; riones encogidos de manera bilateral en la
mayora.
Diagnstico diferencial

Uropata obstructiva, azoemia prerrenal, lesin renal aguda.


Tratamiento

Progresin lenta al controlar la enfermedad relacionada y la hipertensin, de


preferencia con enzima convertidora de angiotensina (ACE); estimacin
regular del GFR y proteinuria.
Atencin a factores comrbidos, sobre todo enfermedad cardiovascular, ade-
ms de hiperlipidemia, anemia y osteopata.
Dieta baja en protenas, restriccin de sal y agua para pacientes con hiperten-
sin y edema.
Restriccin de potasio, fsforo y magnesio una vez que el GFR est por deba-
jo de 30 a 60 ml/min; fjadores de fsforo para hiperfosfatemia relacionada
evitando el hidrxido de aluminio crnico, si es posible; complementos de
calcio y vitamina D para prevenir la osteodistrofa.
Eritropoyetina despus de reposicin de hierro y exclusin de otras causas de
anemia; tratamiento con bicarbonato para la acidosis metablica crnica.
En la enfermedad progresiva, refrase para dilisis o trasplante renal.
Perla

Dadas sus causas, es ms probable que los pacientes con nefropata crnica mue-
ran por una enfermedad cardiovascular que por consecuencias metablicas del
problema renal.
Referencia
Anothaisintawee T, et al. Prevalence of chronic kidney disease: a systematic review and
meta-analysis. Clin Nephrol 2009;71:244. [PMID: 19281734]
338 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Nefropata diabtica
Fundamentos del diagnstico

De 20 a 30% de los diabticos tienen microalbuminuria casi 15 aos despus


de que se diagnostica diabetes mellitus por primera vez.
Suele haber retinopata diabtica.
En un inicio se incrementa el GFR, regresa a la normalidad a medida que se
produce ms dao renal, despus sigue disminuyendo.
Proteinuria >1 g/d, a menudo en rango nefrtico.
Riones normales o agrandados en el ultrasonido.
La biopsia muestra expansin de la matriz mesangial, glomeruloesclerosis
difusa e intercapilar nodular, esta ltima es patognomnica.
Diagnstico diferencial

Sndrome nefrtico debido a otra causa, sobre todo amiloidosis.


Glomerulonefritis con caractersticas nefrticas, como las que se observan
con el lupus eritematoso sistmico, la glomerulonefritis membranosa o la
nefropata por IgA.
Tratamiento

La inhibicin de ACE o el bloqueo de los receptores de angiotensina II redu-


ce la hiperfltracin, la proteinuria y el avance.
Control estricto de la glucemia y la presin sangunea.
Atencin de apoyo para el progreso de la nefropata crnica (incluye el trata-
miento de anemia, acidosis y fsforo elevado).
El trasplante es una opcin a la dilisis en la etapa terminal, pero la vasculo-
pata comrbida puede ser desalentadora; es posible que tenga un benefcio
signifcativo en la supervivencia con el trasplante anticipatorio (antes de la
nefropata en etapa terminal).
Perla

Una de las pocas causas en medicina de albuminuria masiva, aun en la reduccin


grave del ndice de fltracin glomerular.
Referencia
Keane WF, Lyle PA. Recent advances in management of type 2 diabetes and nephropathy:
lessons from the RENAAL study. Am J Kidney Dis 2003;41(suppl 1):S22. [PMID:
12612946]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 339
11
Glomeruloesclerosis segmentaria focal
Fundamentos del diagnstico

Puede ser primaria (idioptica) o secundaria (respuesta fsiolgica a la hiper-


fltracin o hipertrofa glomerular, como en trastornos con disminucin de la
masa renal, como la agenesia renal unilateral, despus de nefrectoma, obesi-
dad mrbida, nefropata por refujo; o cicatrizacin no especfca de una
lesin infamatoria anterior).
Otras causas incluyen formas familiares, relacionadas con toxinas (herona),
infecciones (VIH).
Junto con la nefropata membranosa, la causa ms comn de sndrome nefr-
tico en adultos no diabticos.
La forma primaria suele presentarse con sndrome nefrtico agudo: proteinu-
ria, hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia.
Las formas secundarias suelen ser asintomticas, se presentan con proteinuria
nefrtica y nefropata de progreso lento.
Dependiendo de los antecedentes, pruebas adicionales pueden incluir serolo-
gas (VIH), ultrasonido renal y biopsia renal.
Diagnstico diferencial

Nefropata membranosa; nefropata diabtica.


Enfermedad de cambios mnimos; amiloide; nefropata por IgA.
Glomerulonefritis posinfecciosa (etapas posteriores).
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
Tratamiento

Medidas generales similares a las del sndrome nefrtico, sobre todo el uso de
inhibidores de la ACE o bloqueadores de los receptores de angiotensina para
la proteinuria y agentes reductores de lpidos para la hiperlipidemia.
Al principio, tratamiento con esteroides para la glomeruloesclerosis segmen-
taria focal idioptica sintomtica; pronstico favorable para quienes respon-
den de manera completa o parcial.
Resistencia a esteroides relacionada con pronstico renal desfavorable; trata-
miento adicional con ciclosporina, tracrolims, micofenolato mofetil, agen-
tes citotxicos (ciclofosfamida, clorambucilo) o plasmafresis.
Perla

Los pacientes que se someten a un trasplante renal por este trastorno tienen mayor
incidencia de rechazo, en comparacin con la mayor parte de las dems nefropa-
tas.
Referencia
Braun N, Schmutzler F, Lange C, Perna A, Remuzzi G, Risler T, Willis NS. Immunosuppres-
sive treatment for focal segmental glomerulosclerosis in adults. Cochrane Database Syst
Rev 2008:CD003233. [PMID: 18646090]
340 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Nefroesclerosis hipertensiva
Fundamentos del diagnstico

Hipertensin mal controlada durante ms de 15 aos; como alternativa, hiper-


tensin grave y agresiva, sobre todo en personas jvenes, de raza negra.
Con elevacin extrema de la presin arterial, pueden ocurrir papiledema y
encefalopata.
El ultrasonido revela riones bilaterales, pequeos y ecognicos en la enfer-
medad avanzada.
La proteinuria es usual.
La biopsia muestra vasos engrosados y glomrulos esclerticos; la nefroes-
clerosis maligna revela piel de cebolla caracterstica.
Diagnstico diferencial

Nefropata ateroemblica o aterosclertica.


Estenosis de la arteria renal, sobre todo bilateral.
Nefropata en etapa terminal por cualquier otra causa.
Tratamiento

Restriccin estricta de sodio.


Control agresivo de la hipertensin, incluidos inhibidor de la ACE o bloquea-
dor de los receptores de angiotensina, si es posible.
Si el paciente se presenta con una urgencia hipertensiva, disminyase la pre-
sin arterial de forma lenta durante varios das para evitar la disminucin de
la perfusin renal.
Tal vez se requieran hasta 6 meses de control adecuado de la presin arterial
para mejorar la lnea base de la funcin renal.
Perla

En la nefroesclerosis benigna, la regla es que la creatinina srica se eleve un poco,


despus de empezar el tratamiento antihipertensivo; si se mantiene el curso con
control de la presin sangunea, se da despus un mejoramiento de la funcin
renal.
Referencia
Hill GS. Hypertensive nephrosclerosis. Curr Opin Nephrol Hypertens 2008;17:266. [PMID:
18408477]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 341
11
Nefropata por depsito de IgA (enfermedad de Berger)
Fundamentos del diagnstico

La forma ms comn de glomerulonefritis aguda y crnica en caucsicos y


asiticos.
Glomerulonefritis proliferativa focal de causa desconocida.
Entre las causas secundarias se incluyen cirrosis heptica, enfermedad celia-
ca, enfermedad infamatoria intestinal, dermatitis herpetiforme, soriasis,
enfermedad de cambios mnimos.
Primer episodio: hematuria macroscpica, con frecuencia relacionada con
una infeccin viral, con o sin sntomas respiratorios superiores (sinfaringti-
cos) y digestivos.
Puede haber malestar general, fatiga, mialgias, hipertensin y edema.
Hematuria recurrente y proteinuria leve durante dcadas con los mismos pre-
cipitantes.
A menudo se detecta de forma incidental con una hematuria microscpica.
Aumento de IgA srica en 30 a 50%; la biopsia renal revela infamacin y
depsito de IgA con o sin C3 e IgM en el mesangio de todos los glomrulos.
Por lo general, indolora; 20 a 30% de los pacientes progresan a nefropata en
etapa terminal en un periodo de 2 a 3 dcadas.
Diagnstico diferencial

Nefritis hereditaria (sndrome de Alport).


Enfermedad de membranas basales delgadas; prpura de Henoch-Schnlein.
Glomerulonefritis aguda posestreptoccica.
Endocarditis infecciosa; sndrome de Goodpasture.
Otros vascultidos (p. ej., poliarteritis nodosa, enfermedad de Wegener).
Tratamiento

Tratamiento de soporte para pacientes con <1 g/da de proteinuria y monito-


reo anual de la funcin renal.
A pacientes con proteinuria >1 g/da o hipertensin, deben tratarse con inhi-
bidores de la ACE.
El aceite de pescado tiene un benefcio cuestionable, pero no es daino.
Esteroides, agentes citotxicos e inmunosupresores en casos seleccionados,
con GFR conservada.
Perla

La nefropata por IgA suele exacerbarse con infecciones de las vas respiratorias
superiores: un paciente puede ensear a muchos estudiantes sobre el aspecto de
cilindros eritrocitarios despus de dcadas de estos eventos.
Referencia
Glassock RJ. IgA nephropathy: challenges and opportunities. Cleve Clin J Med 2008;75:569.
[PMID: 18756838]
342 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Nefritis por lupus
Fundamentos del diagnstico

Puede ser la presentacin inicial del lupus eritematoso sistmico.


Clasifcacin de la OMS de biopsia renal: biopsia renal normal (clase I); pro-
liferacin mesangial (clase II); proliferacin focal (clase III); proliferacin
difusa (clase IV); membranosa (clase V).
Proteinuria o hematuria de origen glomerular; es comn la hipocomplemen-
temia.
No es necesario que la velocidad de fltracin glomerular est deprimida.
Los cambios tubulointersticiales crnicos en la biopsia indican un peor pro-
nstico.
Diagnstico diferencial

Glomerulonefritis por otras enfermedades, incluidas enfermedad antiGBM,


poliangitis microscpica, granulomatosis de Wegener, nefropata membrano-
sa, nefropata por IgA, prpura trombocitopnica trombtica.
Sndrome nefrtico debido a otras causas.
Trombos vasculares secundarios a anticuerpos antifosfolpidos.
Tratamiento

Seguir mediciones seriales de la funcin renal y anlisis de orina.


Control estricto de la hipertensin.
Inhibidor de la ACE para reducir la proteinuria.
Esteroides y agentes citotxicos para clase III grave o cualquier clase IV; an
se debate el tratamiento para clase V.
El tratamiento temprano de las recadas renales puede evitar una exacerba-
cin grave.
Reptase la biopsia para la exacerbacin de nefropata; la nefritis por lupus
puede cambiar de forma.
Al llegar a nefropata en etapa terminal, el trasplante renal es una excelente
opcin a la dilisis.
Perla

Si se encuentra nefropata en lupus inducido por frmacos, considrese otra cau-


sa; el SLE inducido por frmacos no suele afectar los riones ni el cerebro.
Referencia
Bagavant H, Fu SM. Pathogenesis of kidney disease in systemic lupus erythematosus. Curr
Opin Rheumatol 2009;21:489. [PMID: 19584729]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 343
11
Nefropata membranosa
Fundamentos del diagnstico

Comn; puede ser primaria (idioptica) o secundaria (carcinoma, por lo gene-


ral en rgano slido; enfermedades autoinmunitarias como lupus o artritis
reumatoide; infecciones sistmicas como hepatitis B o C).
Anorexia, disnea, orina espumosa; anasarca.
Proteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia.
Hipercoagulabilidad debido a prdida urinaria de anticoagulantes; hematuria
en la mitad.
Ultrasonido renal; biopsia renal para establecer el diagnstico.
Limitar la evaluacin de cncer a una deteccin o evaluacin apropiada para
la edad de anormalidades a partir de los antecedentes y el examen fsico.
Diagnstico diferencial

Glomerulonefritis segmentaria focal.


Nefropata diabtica.
Enfermedad de cambios mnimos.
Amiloidosis.
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
Tratamiento

Medidas generales similares a las del sndrome nefrtico, los tratamientos


adicionales se reservan slo para casos idiopticos.
Remisin espontnea o parcial (proteinuria 2 g/da) en 70%; por tanto, si
hay proteinuria no nefrtica y asntomtica, o sntomas de edema de control
fcil, obsrvese sin tratamiento.
Factores de riesgo para la enfermedad progresiva: varones >50 aos de edad,
proteinuria >6 g/da, funcin renal anormal en la presentacin y enfermedad
tubulointersticial en la biopsia; tratamiento activo con esteroides y agente
citotxico (ciclofosfamida o clorambucilo).
Agentes alternos en casos seleccionados: ciclosporina, micofenolato mofetil,
azatioprina, inmunoglobulina intravenosa.
Buen pronstico a largo plazo despus de una remisin espontnea o inducida
por frmacos, aunque puede haber recadas en una cuarta parte de los casos.
Perla

En algn momento se pens que una manifestacin paraneoplsica de este pade-


cimiento era su causa ms comn; aunque tal vez esto ya no es cierto, los clnicos
deben vigilar la posibilidad de un tumor, si no hay otra explicacin.
Referencia
Waldman M, Austin HA 3rd. Controversies in the treatment of idiopathic membranous
nephropathy. Nat Rev Nephrol 2009;5:469. [PMID: 19581908]
344 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Rin de mieloma (mieloma con afectacin renal por cilindros)
Fundamentos del diagnstico

Puede ser la presentacin inicial del mieloma mltiple.


La enfermedad sistmica con el mayor nmero de complicaciones renales y
metablicas.
Defnicin clsica: cadena ligera de inmunoglobulinas (protena de Bence
Jones) con toxicidad directa para los tbulos, o que causa obstruccin intratu-
bular por precipitacin.
El mieloma tambin puede relacionarse con amiloidosis glomerular, hipercal-
cemia, nefrocalcinosis, nefrolitiasis, infltracin de clulas plasmticas del
parnquima renal, sndrome de hiperviscosidad que afecta el fujo sanguneo
renal, acidosis tubular renal proximal (sndrome tipo Fanconi) o distal, acido-
sis tubular renal tipo IV e insufciencia renal progresiva.
El espacio entre aniones sricos es bajo en la mayora debido a paraprotenas
con carga positiva.
Las electroforesis srica y urinaria revelan un agregado monoclonal en ms
de 90% de los pacientes; algunos casos no presentan secrecin y son muy
agresivos, desde el punto de vista clnico.
Diagnstico diferencial

Nefritis intersticial.
Azoemia prerrenal.
Nefropata obstructiva.
Sndrome nefrtico por otra causa.
Nefropata inducida por frmacos.
Tratamiento

Tratamiento para mieloma; el pronstico para la supervivencia renal es mejor


si la creatinina srica es <2 mg/dl antes del tratamiento.
Trtense la hipertensin y la hipercalcemia, si las hay.
Evtense agentes de contraste y otras nefrotoxinas.
Evtese la deshidratacin y mantngase un volumen intravascular adecuado;
recurdese que la hipercalcemia causa diabetes inspida nefrognica y esto
empeora la deshidratacin.
Perla

Sospchese si una prueba de tira reactiva es negativa a la luz de una proporcin


anormal de protenas:creatinina.
Referencia
Dimopoulos MA, Kastritis E, Rosinol L, Blad J, Ludwig H. Pathogenesis and treatment of
renal failure in multiple myeloma. Leukemia 2008;22:1485. [PMID: 18528426]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 345
11
Sndrome nefrtico
Fundamentos del diagnstico

Puede ser primario o secundario a infecciones sistmicas (p. ej., sflis secun-
daria, endocarditis), diabetes, mieloma mltiple con o sin amiloidosis, meta-
les pesados y enfermedades autoinmunitarias.
Anorexia, disnea, anasarca, orina espumosa.
Proteinuria (>3 g/da), hipoalbuminemia (<3 g/dl), edema, hiperlipidemia en
~50% a la presentacin.
Hipercoagulabilidad con trombosis perifrica de venas renales, sobre todo en
la nefropata membranosa.
Lipiduria con cuerpos grasos ovales, cruces de Malta y cilindros grasos y
cerosos en el sedimento urinario.
Entre las pruebas adicionales se pueden incluir niveles de complemento
(CH50, C3, C4), electroforesis srica y de orina, anticuerpo antinuclear
(ANA), serologas (hepatitis B y C, sflis), ultrasonido renal, y biopsia renal,
si el tratamiento presenta afectaciones.
Diagnstico diferencial/causas

Insufciencia cardiaca congestiva; cirrosis; pericarditis constrictiva.


Enfermedad de cambios mnimos; amiloidosis.
Glomeruloesclerosis segmentaria focal.
Nefropata diabtica; nefropata membranosa.
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
Tratamiento

Tratamiento de soporte con restriccin de lquidos y sodio, diurticos para


controlar el edema, control de la hipertensin (con inhibidores de la ACE
cuando sea posible), agentes reductores de lpidos, anticoagulacin crnica
para la hipoalbuminemia grave o eventos trombticos.
Mantenimiento de una nutricin adecuada.
Corticosteroides para la enfermedad de cambios mnimos; la nefropata mem-
branosa idioptica puede tratarse con corticosteroides y agentes citotxicos.
Perla

Dadas las implicaciones para el tratamiento, se debe tomar con seriedad la biop-
sia renal en todos los pacientes con sndrome nefrtico de aparicin reciente.
Referencia
Kodner C. Nephrotic syndrome in adults: diagnosis and management. Am Fam Physician
2009;80:1129. [PMID: 19904897]
346 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Nefropata obstructiva
Fundamentos del diagnstico

Casi todos los casos son posvesicales y suelen tener origen prosttico.
Pocos casos son resultado de una obstruccin ureteral bilateral, por lo general
por clculos, que se presentan con dolor repentino.
La obstruccin puede ser aguda o crnica, parcial o completa.
La obstruccin posvesical se presenta con nicturia, incontinencia, malestar
general, nuseas, con una produccin normal de orina en 24 horas, pero con
vaivenes.
Vejiga palpable, dolor suprapbico.
Insufciencia renal, puede haber hipertensin.
El ultrasonido renal localiza el sitio de obstruccin con dilatacin de la va
renal proximal e hidronefrosis.
Entre el espectro de causas se incluyen anormalidades anatmicas, constric-
cin, tumor retroperitoneal o plvico, hipertrofa prosttica, clculos renales
bilaterales, efectos farmacolgicos (p. ej., anticolinrgicos, opioides) y tras-
tornos neuromusculares.
Diagnstico diferencial

Azoemia prerrenal.
Nefritis intersticial.
Nefropata aguda o crnica por cualquier causa.
Tratamiento

Sonda urinaria o ultrasonografa para descartar la obstruccin secundaria a


prstata agrandada.
Sondas de nefrostoma si hay hidronefrosis bilateral signifcativa con obstruc-
cin ureteral bilateral.
Tratamiento de la infeccin concomitante, si la hay.
Obsrvese la posibilidad de diuresis posobstructiva; puede ser activa.
Perla

Muchos clnicos creen que la uropata obstructiva se relaciona con anuria; ste es
el caso slo con la obstruccin ureteral bilateral, porque la obstruccin posvesi-
cular genera un fujo urinario excesivo y con frecuencia un volumen normal de
orina en 24 horas.
Referencia
Chevalier RL. Pathogenesis of renal injury in obstructive uropathy. Curr Opin Pediatr
2006;18:153. [PMID: 16601495]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 347
11
Nefropata poliqustica
Fundamentos del diagnstico

Herencia autosmica dominante y capacidad de penetracin casi completa,


de modo que los antecedentes familiares casi siempre son positivos (la forma
autosmica recesiva es rara, por lo general se descubre en la infancia).
Dolor abdominal o del fanco relacionado con hematuria, infecciones fre-
cuentes de las vas urinarias, nefrolitiasis.
Hipertensin, riones grandes y palpables, antecedentes familiares positivos.
Insufciencia renal en 50% de los pacientes antes de los 70 aos de edad; es
poco probable que se desarrolle nefropata si no hay lesiones qusticas a la
edad de 30 aos.
Es comn que haya hematcrito normal o elevado: las clulas intersticiales
cerca de quistes pueden sintetizar eritropoyetina.
El diagnstico se confrma por varios quistes renales en la ultrasonografa o
la CT.
Mayor incidencia de aneurismas cerebrales (10% de los pacientes afectados),
aneurismas articos y anormalidades de la vlvula mitral; 40 a 50% tienen
quistes hepticos concomitantes; divertculos de colon; hernias de la pared
abdominal.
Diagnstico diferencial

Carcinoma de clulas renales.


Quistes renales simples.
Otras causas de nefropata crnica.
Tratamiento

Trtense la hipertensin y la nefrolitiasis.


Obsrvese la posibilidad de infeccin de las vas urinarias; si la hay, puede
que requiera un tratamiento prolongado.
Evtese una dieta alta en protenas.
A los pacientes con antecedentes familiares de aneurisma cerebral debe rea-
lizrseles una CT cerebral o una angiografa con MR.
En ocasiones se requiere nefrectoma para episodios repetidos de dolor e
infeccin, o antes de un trasplante por riones muy grandes.
Excelente resultado con el trasplante.
Perla

Se debe considerar que hipertensin, una masa abdominal y azoemia es enferme-


dad poliqustica, hasta que se demuestre lo contrario.
Referencia
Patel V, Chowdhury R, Igarashi P. Advances in the pathogenesis and treatment of polycystic
kidney disease. Curr Opin Nephrol Hypertens 2009;18:99. [PMID: 19430332]
348 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
11
Acidosis tubular renal
Fundamentos del diagnstico

Acidosis metablica sin explicacin con una brecha aninica normal.


Tipo I (distal): difcultades para la acidifcacin urinaria, el bicarbonato pls-
matico puede ser <10 a 15 meq/L, hipopotasemia, brecha aninica urinaria
anormal; puede ser familiar o secundaria a enfermedad autoinmunitaria, uro-
pata obstructiva, frmacos (p. ej., anfotericina B), hiperglobulinemia, hiper-
calciuria, trasplante renal o anemia de clulas falciformes.
Tipo II (proximal): prdida de bicarbonato en orina con bicarbonato srico
por lo general de 12 a 20 meq/L, hipopotasemia, a menudo con sndrome de
Fanconi (glucosuria, aminoaciduria, fosfaturia, uricosuria y proteinuria tubu-
lar); puede ser secundaria a mieloma, frmacos o trasplante renal.
Tipo IV: renina y aldosterona bajas; alteracin de la amniognesis con bicar-
bonato srico por lo general >17 meq/L; hiperpotasemia, espacio entre anio-
nes urinarios anormal (positivo); tpica de insufciencia renal; otras se deben
a diabetes mellitus, frmacos (p. ej., inhibidores de la ACE, NSAID, ciclos-
porina), enfermedad tubulointersticial o nefroesclerosis.
Diagnstico diferencial

Diarrea.
Estenosis del asa iliaca despus de ciruga por cncer vesical.
Hipopotasemia o hiperpotasemia por otras causas.
Tratamiento

Descontinuar el frmaco causal o tratar la enfermedad subyacente, si la hay.


Bicarbonato o citrato, y reemplazo de potasio para los tipos I y II.
Vitamina D o complementacin con fosfato para el tipo I, con el fn de preve-
nir la osteomalacia, no para el tipo II, por la posibilidad de hipercalcemia y
mayor dao al tbulo distal.
Las tiazidas pueden aumentar la reabsorcin de bicarbonato para el tipo II.
Fludrocortisona para el tipo IV, slo si es difcil la reposicin del volumen.
Perla

El mieloma mltiple puede causar los tres tipos de acidosis tubular renal en
adultos.
Referencia
Laing CM, Unwin RJ. Renal tubular acidosis. J Nephrol 2006;19(suppl 9):S46. [PMID:
16736441]
Captulo 11 Trastornos genitourinarios y renales 349
11
cido rico y nefropata
Fundamentos del diagnstico

Tres sndromes diferentes, como se describe a continuacin; la terminologa


es confusa.
Nefrolitiasis por cido rico: clculos de urato radiolcidos en 3% de los
pacientes con gota.
Rin gotoso (nefropata crnica por urato): cristales de urato sdico inters-
ticiales tienen signifcancia incierta en los pacientes con gota y nefropata
intersticial; no hay una correlacin clara con el grado de elevacin del cido
rico srico.
Nefropata por cido rico: sedimento de cido rico dentro de la nefrona
debido a necrosis tubular, por lo general despus de que la quimioterapia o la
radiacin ha inducido una degradacin celular rpida.
Diagnstico diferencial

Nefropata por otra causa.


Nefroesclerosis hipertensiva.
Nefrolitiasis por otra causa.
Mieloma con afectacin renal por cilindros.
Tratamiento

Depende del sndrome.


Hidratacin intravenosa y alcalinizacin de la orina para los clculos de cido
rico.
Pretratamiento con alopurinol e hidratacin intravenosa para pacientes selec-
cionados en riesgo de sndrome de lisis tumoral; mantngase el pH >6.5 y la
produccin de orina >2 L/da.
En pacientes con gota, alopurinol y colchicina ajustados para la funcin renal;
se minimiza el uso de NSAID en pacientes con disfuncin renal.
Proflaxis con uricasa en pacientes de alto riesgo o tratamiento de la nefropa-
ta aguda por cido rico.
Perla

Hiperuricemia no es sinnimo de gota; slo hay una buena correlacin entre la


cantidad de cido rico srico y la ocurrencia de este padecimiento.
Referencia
Gaffo AL, Saag KG. Management of hyperuricemia and gout in CKD. Am J Kidney Dis
2008;52:994. [PMID: 18971014]
350
12
Enfermedades neurolgicas
Malformaciones arteriovenosas
Fundamentos del diagnstico

Malformaciones vasculares congnitas que consisten en comunicaciones


arteriovenosas sin intervencin de capilares.
Pacientes que suelen ser menores de 30 aos y normotensos.
Las malformaciones arteriovenosas (AVM) sin rotura se presentan de manera
incidental o con cefalea o convulsiones; las AVM rotas se presentan con cefa-
lea, convulsiones, hemiparesia o coma.
Tambin pueden presentarse como mielopata transversa (malformacin arte-
riovenosa de la mdula espinal).
La CT sin medio de contraste del cerebro muestra sangre en casos de rotura;
la CT o MRI con medio de contraste muestran la red compleja formada por
los vasos sanguneos; la angiografa es diagnstica de modo caracterstico.
Diagnstico diferencial

Fstulas arteriovenosas durales.


Malformacin cavernosa.
Hemorragia intracerebral hipertensiva.
Aneurisma intracraneal roto.
Tumor intracraneal.
Absceso cerebral.
Tratamiento

Las AVM rotas tienen un riesgo alto de volver a romperse y suelen extirparse;
el tratamiento de los pacientes con AVM sin rotura depende de los sntomas y
el riesgo neurolgico de ciruga.
Embolizacin endovascular en ciertas malformaciones.
Radiociruga para malformaciones pequeas.
Una prueba clnica est comparando la ciruga con la espera bajo observacin
para las AVM sin rotura (el nombre del estudio es ARUBA).
Perla

Es la causa ms comn de hemorragia intracraneal entre los 15 y 30 aos de edad.


Referencia
Choi JH, Mohr JP. Brain arteriovenous malformations in adults. Lancet Neurol 2005;4:299.
[PMID: 15847843]
Captulo 12 Enfermedades neurolgicas 351
12
Parlisis de Bell (paresia facial idioptica)
Fundamentos del diagnstico

Una paresia facial idioptica.


Aparicin abrupta de debilidad hemifacial que incluye la frente, difcultad
para cerrar los ojos; el dolor ipsolateral en odo puede preceder o acompaar
a la debilidad.
La exploracin muestra parlisis unilateral perifrica del sptimo nervio;
pueden presentarse prdida del sentido del gusto en los dos tercios anteriores
de la lengua, irritacin en ojos por disminucin del lagrimeo e hiperacusia;
ausencia de otros signos neurolgicos.
Diagnstico diferencial

Accidente cerebrovascular de distribucin carotdea.


Lesin de masa intracraneal.
Meningitis basilar, sobre todo la relacionada con sarcoidosis.
Enfermedad de Lyme.
Primera de las neuropatas craneales mltiples.
Sndrome de Guillain-Barr.
Tratamiento

El tratamiento con corticosteroides es benfco cuando se inicia de forma


temprana (48 a 72 horas).
Es probable que los agentes antivirales (p. ej., aciclovir, valaciclovir) no sean
tiles.
Medidas de soporte con lubricacin ocular frecuente y parches nocturnos
para los ojos.
Slo 10% de los pacientes estn insatisfechos con el resultado fnal de su
discapacidad o desfguracin.
Perla

El fenmeno de Bell: el ojo del lado afectado se mueve en sentido superior y late-
ral cuando el paciente intenta cerrar los ojos.
Referencia
Hernndez RA, Sullivan F, Donnan P, Swan I, Vale L; BELLS Trial Group. Economic evalua-
tion of early administration of prednisolone and/or acyclovir for the treatment of Bells
palsy. Fam Pract 2009;26:137. [PMID: 19244470]
352 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
12
Absceso cerebral
Fundamentos del diagnstico

Es comn que haya antecedentes de sinusitis, otitis, endocarditis, infeccin


pulmonar crnica o defectos cardiacos congnitos.
Puede haber cefalea, sntomas neurolgicos focales, convulsiones.
La exploracin puede mostrar hemiparesia, prdida sensorial, reduccin del
campo visual, afasia, ataxia que depende de la ubicacin de la lesin.
Los organismos ms comunes son estreptococos, estaflococos y anaerobios;
Toxoplasma en pacientes con sida; por lo general polimicrobianos.
La tuberculosis tambin causa una lesin con realce en anillo.
Lesin con realce en anillo en la CT o MRI; la puncin lumbar puede ser muy
peligrosa debido al efecto en masa, y no suele ser til en el diagnstico.
Diagnstico diferencial

Tumor primario o metastsico.


Infarto cerebral.
Contusin.
Hematoma que se resuelve.
Desmielinizacin (p. ej., esclerosis mltiple).
Tratamiento

Los antibiticos intravenosos de amplio espectro (con cobertura para incluir


organismos anaerbicos) pueden ser curativos si el absceso tiene menos de 2
cm de dimetro.
Aspiracin quirrgica a travs de un pequeo agujero con taladro quirrgico,
si no hay respuesta a frmacos antibiticos, ya sea de manera clnica o
mediante CT.
Perla

El absceso cerebral puede parecerse al glioblastoma en la MRI; se debe hacer una


toma cuidadosa de antecedentes de padecimientos que predisponen a esta enfer-
medad curable.
Referencia
Carpenter J, Stapleton S, Holliman R. Retrospective analysis of 49 cases of brain abscess and
review of the literature. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2007;26:1. [PMID: 17180609]
Captulo 12 Enfermedades neurolgicas 353
12
Enfermedad sistmica combinada (esclerosis posterolateral)
Fundamentos del diagnstico

Adormecimiento (alfleres y agujas), sensibilidad a la palpacin, debilidad;


sensacin de pesadez en dedos de los pies, pies, dedos de las manos y
manos.
Distribucin en forma de calcetn y guante de prdida sensorial en algunos
pacientes.
Respuesta plantar del extensor e hiperrefexia tpicas, adems de prdida de
las sensaciones de posicin y vibracin.
Puede desarrollar mielopata en casos graves.
Nivel bajo de vitamina B
12
srica; niveles altos de cido metilmalnico y
homocistena.
Puede presentarse anemia megaloblstica, pero no es paralela a la disfuncin
neurolgica.
Diagnstico diferencial

Espondilosis cervical.
Tumor o absceso epidural.
Esclerosis mltiple.
Mielitis transversa viral o de otro origen.
Polineuropata por toxinas o anormalidad metablica.
Tabes dorsal.
Abuso de xido nitroso.
Tratamiento

Reemplazo de vitamina B
12
, por lo general intramuscular.
Perla

La anemia perniciosa no es idntica a la defciencia de vitamina B


12
; la primera es
un trastorno autoinmunitario y es la nica de muchas causas de defciencia de esta
vitamina.
Referencia
Vasconcelos OM, Poehm EH, McCarter RJ, Campbell WW, Quezado ZM. Potential outcome
factors in subacute combined degeneration: review of observational studies. J Gen Intern
Med 2006;21:1063. [PMID: 16970556]
354 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
12
Sndrome de Guillain-Barr (polineuropata inamatoria aguda)
Fundamentos del diagnstico

Casi dos terceras partes de los casos estn precedidas por una infeccin de
vas respiratorias o digestivas, con frecuencia enteritis por Campylobacter
jejuni.
Se considera que la fsiopatologa es imitada en el aspecto molecular con
anticuerpos que se despliegan contra un microorganismo infeccioso que tiene
reaccin cruzada con el tejido nervioso.
Progresivo, por lo general debilidad ascendente y simtrica con arrefexia y
parestesia o disestesia variables; la afectacin autnoma (p. ej., irregularida-
des cardiacas, hiper o hipotensin) puede ser prominente.
Las imgenes de la columna (cervical y lumbar) suelen ser necesarias para
descartar mielopata o sndrome de cauda equina, sobre todo si hay afeccin
intestinal o vesical.
Electromiografa consistente con lesin desmielinizante; tambin una forma
axonal menos comn con peor diagnstico para la recuperacin total.
La puncin lumbar muestra protenas altas y una cifra celular normal.
Diagnstico diferencial

Mielopata o sndrome de cauda equina por cualquier causa.


Encefalitis del tronco enceflico de Bickerstaff o sndrome de Miller Fisher.
Difteria, poliomielitis, virus del Nilo occidental (donde es endmico).
VIH.
Porfria.
Envenenamiento por metales pesados.
Botulismo.
Parlisis peridica.
Parlisis por piquete de garrapatas.
Tratamiento

Plasmafresis o inmunoglobulina intravenosa.


Monitorear de cerca la funcin pulmonar, con intubacin para la insufciencia
respiratoria inminente.
Lavado respiratorio con terapia fsica.
Hasta 20% de los pacientes quedan con una discapacidad persistente.
Perla

En lo que parece ser un sndrome de Guillain-Barr de aparicin rpida en un


varn asitico, es necesario asegurarse de que el potasio srico sea normal antes
de iniciar un tratamiento costoso; es posible que el paciente tenga una parlisis
peridica tirotxica.
Referencia
Gupta D, Nair M, Baheti NN, Sarma PS, Kuruvilla A. Electrodiagnostic and clinical aspects
of Guillain-Barr syndrome: an analysis of 142 cases. J Clin Neuromuscul Dis 2008;10:42.
[PMID: 19169089]
Captulo 12 Enfermedades neurolgicas 355
12
Accidente cerebrovascular hemorrgico
Fundamentos del diagnstico

Factores de riesgo: hipertensin, uso excesivo de alcohol, abuso de cocana y


metanfetaminas, tratamiento antiplaquetario o anticoagulante.
Aparicin repentina de dfcit neurolgico, que incluye grados variables de
debilidad focal, anormalidades sensoriales, reduccin del campo visual, afa-
sia o alteraciones mentales; a menudo con cefalea.
La CT craneoenceflica muestra hemorragia intracraneal de forma inmediata;
suelen necesitarse MRI, angiograma con MR o angiograma con catter para
excluir una malformacin arteriovenosa, un aneurisma o un tumor.
Revsese de inmediato el tiempo de protrombina y la cifra de plaquetas.
Diagnstico diferencial

Traumatismo craneoenceflico.
Hemorragia hipertensiva.
Yatrognico (anticoagulacin teraputica) o txico (cocana, metanfetamina).
Malformacin arteriovenosa.
Angiopata amiloide cerebral (en ancianos y quienes tienen sndrome de
Down).
Conversin hemorrgica de infarto isqumico.
Tumor primario o metastsico.
mbolos spticos.
Aneurisma.
Trombosis del seno venoso dural.
Vasculitis.
Tratamiento

Si se presenta, se debe considerar la reversin de la coagulopata con comple-


jo de factor IX o plasma fresco congelado y vitamina K; se transfunden pla-
quetas si hay trombocitopenia.
Con frecuencia est indicada la descompresin neuroquirrgica para la hemo-
rragia cerebelar.
Tal vez sea necesario un drenado ventricular externo para la hidrocefalia o el
monitoreo de la presin intracraneal.
Por lo general, se reduce de forma aguda la presin sangunea.
Perla

Las ubicaciones ms comunes para la hemorragia hipertensiva son la cpsula


interna, los ganglios basales, el tlamo, el puente y el cerebelo.
Referencia
Burns JD, Manno EM. Primary intracerebral hemorrhage: update on epidemiology, patho-
physiology, and treatment strategies. Compr Ther 2008;34:183. [PMID: 19137762]
356 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
12
Enfermedad de Huntington
Fundamentos del diagnstico

Suele haber antecedentes familiares (autosmicos dominantes con anticipa-


cin).
Aparicin a la edad de 30 a 50 aos, con corea y demencia progresivas gra-
duales; la muerte suele ocurrir despus de 20 aos de la aparicin.
Provocada por expansin del trinucletido CAG repetido en un gen localiza-
do en el brazo corto del cromosoma 4 que codifca la protena huntingtina.
Los cambios mentales ms tempranos suelen ser conductuales, incluidos
depresin, fragilidad emocional, delirio e hipersexualidad.
La CT/MRI muestra atrofa cerebral, sobre todo en la nsula de Reil.
Diagnstico diferencial

Corea de Sydenham.
Discinesia tarda.
Infartos lacunares de los ncleos subtalmicos.
Enfermedad de Wilson.
Tirotoxicosis.
Lupus del sistema nervioso central.
Sndrome de anticuerpo antifosfolipdico.
Policitemia vera.
Neuroacantocitosis.
Otras causas de demencia.
Tratamiento

Sobre todo de soporte.


Los agentes antidopaminrgicos (p. ej., haloperidol, olanzapina) o los agentes
que reducen las monoaminas (p. ej., reserpina, tetrabenazina) pueden amino-
rar la gravedad de la anormalidad en el movimiento.
Asesora gentica para los descendientes.
Perla

En raras ocasiones, se ha observado un sndrome de Munchausen manifestado en


enfermedad de Huntington en un paciente informado acerca de la enfermedad.
Referencia
Squitieri F, Ciarmiello A, Di Donato S, Frati L. The search for cerebral biomarkers of
Huntingtons disease: a review of genetic models of age at onset prediction. Eur J Neurol
2006;13:408. [PMID: 16643321]
Captulo 12 Enfermedades neurolgicas 357
12
Epilepsia idioptica
Fundamentos del diagnstico

La epilepsia es la tendencia a las convulsiones recurrentes.


Las convulsiones son alteraciones paroxsticas y transitorias de la funcin del
sistema nervioso central; pueden ser generalizadas o focales, con o sin altera-
cin del estado de conciencia.
Panel metablico para descartar trastornos de sodio, glucosa o calcio; detec-
cin toxicolgica de orina; los niveles de frmacos antiepilpticos pueden ser
tiles.
La CT y MRI son importantes para descartar lesin estructural; la puncin
lumbar sirve para descartar meningitis o encefalitis.
La electroencefalografa es caracterstica durante las convulsiones; con fre-
cuencia anormal durante periodos interictales.
Diagnstico diferencial

Sncope; migraa; narcolepsia; hipoglucemia.


Accidente cerebrovascular (cuando se ve al paciente primero posictalmente)
o ataque isqumico transitorio (TIA); anormalidades psiquitricas (seudocon-
vulsiones, ataque de pnico).
Tratamiento

Para la epilepsia recin diagnosticada, mltiples opciones (p. ej., carbamaze-


pina, fenitona, lamotrigina, para la monoterapia inicial).
Otros anticonvulsivos de una generacin ms reciente y el fenobarbital pue-
den ser tiles en pacientes que no responden a otros medicamentos.
Se debe evitar el cido valproico en mujeres que consideran el embarazo.
El estado epilptico se trata como una urgencia mdica con diazepam o lora-
zepam y fosfenitona intravenosos.
Perla

Debe recordarse que una convulsin generalizada produce acidosis lctica tempo-
ral; un bicarbonato posictal indetectable puede normalizarse por completo en una
hora.
Referencia
Ben-Menachem E, Schmitz B, Tomson T, Vajda F. Role of valproate across the ages. Treatment
of epilepsy in adults. Acta Neurol Scand Suppl 2006;184:14. [PMID: 16776493]
358 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
12
Aneurismas intracraneales y hemorragia subaracnoidea
Fundamentos del diagnstico

Sinnimos de aneurisma sacular.


Asintomticos hasta que hay expansin o rotura; a veces estn precedidos por
la aparicin repentina de cefaleas que se resuelven (fugas centinela).
Rotura caracterizada por cefalea repentina y fuerte (el peor dolor de cabeza
de mi vida), confusin, fotofobia y vmito.
Signos neurolgicos focales inusuales, excepto por la parlisis del tercer ner-
vio con aneurisma arterial posterior comunicante.
La CT es 95% sensible a sangre en el espacio subaracnoideo en las primeras
24 horas, menos sensible despus; una puncin lumbar para buscar sangre es
la prueba defnitiva; la angiografa cerebral con catter indica tamao, ubica-
cin y nmero de aneurismas.
Diagnstico diferencial

Hemorragia subaracnoidea traumtica.


Malformacin arteriovenosa rota.
Aneurisma mictico roto; tumor cerebral.
Vasculitis; migraa; meningitis.
Tratamiento

Tratamiento defnitivo con engrapado quirrgico o embolizacin endovascu-


lar del aneurisma con espirales para prevenir una nueva rotura, porque sta
tiene una mortalidad alta.
La nimodipina (bloqueador de canales de calcio) puede mejorar el resultado.
La reanimacin agresiva con lquidos, la hipertensin inducida y la angio-
plastia intracraneal pueden ser tiles para el tratamiento del vasoespasmo
despus de hemorragia subaracnoidea.
Suele ser necesario un drenado ventricular externo para tratar la hidrocefalia.
Monitorear el sodio de cerca por la posibilidad de prdida de sales cerebrales;
la restriccin de lquidos est contraindicada en la hemorragia subaracnoidea
por lo que la hiponatremia se trata con tabletas salinas hipertnicas y de sodio.
Es probable que los aneurismas pequeos, sin rotura, no requieran trata-
miento.
Perla

Cuando un paciente se queja de el peor dolor de cabeza de mi vida, es un aneu-


risma sacular roto menos de 50% de las veces.
Referencia
Salary M, Quigley MR, Wilberger JE Jr. Relation among aneurysm size, amount of subara-
chnoid blood, and clinical outcome. J Neurosurg 2007;107:13. [PMID: 17639867]
Captulo 12 Enfermedades neurolgicas 359
12
Accidente cerebrovascular isqumico
y ataque isqumico transitorio
Fundamentos del diagnstico

Factores de riesgo: tabaco, hipertensin, diabetes, hipercolesterolemia, ate-


rosclerosis carotdea, cardiopata valvular, fbrilacin auricular.
Aparicin repentina de dfcit neurolgico, puede incluir debilidad focal,
defectos sensoriales, reduccin del campo visual, afasia, confusin.
Si los sntomas tipo accidente cerebrovascular se resuelven en <24 horas, se
defne como ataque isqumico transitorio (TIA).
Es necesaria una CT craneoenceflica para descartar hemorragia; tal vez no
muestre isquemia en las primeras 24 horas pero la hemorragia es visible de
inmediato; la MRI es una modalidad superior de imagen, sobre todo en la
fosa posterior.
La etiologa puede ser cardioemblica, mbolo de arteria a arteria o tromb-
tica.
ECG o telemetra para descartar fbrilacin auricular; imagen carotdea para
descartar estenosis; ecocardiografa para descartar persistencia del agujero
oval.
Diagnstico diferencial

Accidente cerebrovascular hemorrgico; hemorragia subaracnoidea.


Convulsin (y estado posictal); migraa; vasculitis.
Hematomas subdural y epidural.
Tumor cerebral primario o metastsico.
Esclerosis mltiple; neurosflis.
Cualquier anormalidad metablica, sobre todo hipoglucemia.
Tratamiento

Activador tisular del plasmingeno para pacientes seleccionados con acci-


dente cerebrovascular isqumico que puede ser tratado durante las 4.5 horas
posteriores a la aparicin.
Prevencin secundaria con cido acetilsaliclico, clopidogrel o la combina-
cin de dipiridamol y cido acetilsaliclico para todos los accidentes cerebro-
vasculares isqumicos o TIA sin una indicacin para la anticoagulacin.
Anticoagulacin para accidente cerebrovascular o TIA debido a fbrilacin
auricular, vlvula cardiaca de metal.
Control de los factores de riesgo, sobre todo hipertensin, hipercolesterole-
mia y uso de tabaco.
Endarterectoma carotdea para pacientes con estenosis carotdea.
Perla

Un accidente cerebrovascular nunca lo es hasta que ha tenido 50 de D50.


Referencia
Biller J. Antiplatelet therapy in ischemic stroke. J Neurol Sci 2009;284:1. [PMID: 19380153]
360 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
12
Migraa
Fundamentos del diagnstico

La aparicin suele ser en la adolescencia o la adultez temprana.


Puede ser activada por estrs, alimentos (chocolate, vino tinto), olores (p. ej.,
perfume, cansancio por conducir o viajar en automvil), deshidratacin, falta
de sueo, menstruacin.
Migraa comn: 4 a 72 horas de duracin, unilateral, pulsante, intensidad
moderada a fuerte, se agrava con la actividad fsica rutinaria, relacionada con
nuseas, vmito, fotofobia, fonofobia.
Migraa clsica (slo ~20% de los casos): mismos sntomas que la migraa
comn, con un prdromo (aura) que incluye alteracin visual homnima,
adormecimiento unilateral, parestesias o debilidad.
Variante basilar: hallazgos en el tallo cerebral y el cerebelo seguidos por cefa-
lea occipital.
Variante oftlmica: prdida indolora de la visin, escotomas, por lo general
unilateral.
Diagnstico diferencial

Cefalea por racimos u otra cefalalgia autnoma trigmina.


Arteritis de clulas gigantes.
Hemorragia subaracnoidea.
Lesin masiva (p. ej., tumor o absceso).
Meningitis.
Aumento de la presin intracraneal por otra causa.
Tratamiento

Evitar activadores.
Tratamiento agudo: triptanos, ergotamina con cafena, NSAID (de preferen-
cia al aparecer el prdromo).
Se debe considerar la proflaxis para ms de tres migraas por mes e incluye
propranolol, amitriptilina, verapamilo, cido valproico y muchos otros.
Perla

Etimologa interesante: hemi (mi) crneo (graa), una corrupcin lingstica que
indica la unilateralidad del proceso.
Referencia
Bigal ME, Lipton RB. The epidemiology, burden, and comorbidities of migraine. Neurol
Clin 2009;27:321. [PMID: 19289218]
Captulo 12 Enfermedades neurolgicas 361
12
Esclerosis mltiple
Fundamentos del diagnstico

Paciente que suele ser menor de 50 aos de edad cuando aparece.


Sntomas episdicos que pueden incluir anormalidades sensoriales, visin
borrosa debido a neuritis ptica, alteraciones en el esfnter urinario y debili-
dad de la neurona motora superior; 15% progresa de forma estable a partir de
la aparicin (progresiva primaria).
El diagnstico se establece si hay dos dfcit clnicos separados por tiempo y
espacio, con apoyo de datos de imgenes; es posible que varios focos en la
materia blanca se muestren mejor radiogrfcamente mediante MRI.
El hallazgo de bandas oligoclonales o un ndice elevado de IgG en la puncin
lumbar no es un marcador especfco de infamacin.
Diagnstico diferencial

Vasculitis o lupus eritematoso sistmico.


Microangiopata isqumica; defciencia de B
12
.
Neurosflis, enfermedad de Lyme, enfermedad relacionada con VIH, virus
linfotrpico humano de clulas tipo T (HTLV).
Neoplasia primaria o metastsica del sistema nervioso central.
Neuritis ptica por otras causas.
Compresin de la mdula, radiculopata por compresin mecnica.
Tratamiento

El interfern beta y el acetato de glatiramer reducen el ndice de exacerbacin.


El natalizumab tambin reduce el ndice de exacerbacin pero conlleva el
riesgo de leucoencefalopata multifocal progresiva.
Otros inmunosupresores, incluida la mitoxantrona, pueden ser efectivos.
Los esteroides pueden acelerar la recuperacin de recadas, pero no cambian
la discapacidad a largo plazo.
Tratamiento sintomtico de espasticidad y disfuncin vesical.
Perla

Si se diagnostica primero esclerosis mltiple en un paciente cuyos sntomas empie-


zan despus de los 50 aos de edad, debe hacerse otro diagnstico.
Referencia
Langer-Gould A, et al. Clinical and demographic predictors of long-term disability in patients
with relapsing-remitting multiple sclerosis: a systematic review. Arch Neurol 2006;63:
1686. [PMID: 17172607]
362 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
12
Miastenia grave
Fundamentos del diagnstico

Se debe a la destruccin autoinmunitaria de los receptores de acetilcolina en


la unin neuromuscular; a menudo se relaciona con otros padecimientos
autoinmunitarios como la enfermedad de Graves.
Debilidad fatigante de los msculos que se utilizan con ms frecuencia:
diplopa, disfagia, ptosis, debilidad facial al masticar y al hablar; la percep-
cin y los refejos se conservan.
La electromiografa y los estudios de conduccin nerviosa demuestran dismi-
nucin de la respuesta muscular con estimulacin repetitiva a 3 Hz.
Un ensayo de anticuerpos elevados de receptores de la acetilcolina resulta
confrmatorio pero no es del todo sensible; algunos tienen anticuerpos para
MuSK.
La CT torcica es necesaria para descartar timoma.
Cualquier infeccin y algunos medicamentos exacerban la miastenia y preci-
pitan una crisis miastnica, caracterizada por insufciencia respiratoria neuro-
muscular.
Diagnstico diferencial

Botulismo; sndrome de Lambert-Eaton.


Miastenia inducida por frmacos (penicilamina).
Neuropata motora por otras causas.
Esclerosis lateral amiotrfca.
Miopata primaria (p. ej., polimiositis).
Poliomielitis bulbar; tirotoxicosis.
Tratamiento

Evtense medicamentos que se sabe que empeoran la miastenia (p. ej., amino-
glucsidos).
Los frmacos anticolinesterasa (p. ej., piridostigmina) proporcionan benef-
cios sintomticos.
Considrese la timectoma en un paciente por dems sano, menor de 60 aos,
si la debilidad no se restringe a los msculos extraoculares.
Corticosteroides e inmunosupresores, si la respuesta a las medidas anteriores
no es ideal.
La plasmafresis o el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa proporcio-
na benefcio a corto plazo en algunos; til sobre todo en la crisis miastnica.
Perla

Todos los msculos del aparato locomotor se ven afectados en este trastorno; slo
los que se utilizan con mayor frecuencia causan sntomas.
Referencia
Daz-Manera J, Rojas-Garca R, Illa I. Treatment strategies for myasthenia gravis. Expert
Opin Pharmacother 2009;10:1329. [PMID: 19445561]
Captulo 12 Enfermedades neurolgicas 363
12
Hidrocefalia con presin normal
Fundamentos del diagnstico

Prdida subaguda de funcin cognitiva ms alta.


Incontinencia urinaria.
Apraxia en la marcha.
En algunos, antecedentes de traumatismo craneoenceflico o meningitis.
Presin normal de abertura en la puncin lumbar.
Ventrculos agrandados, sin atrofa, en la CT o MRI.
Diagnstico diferencial

Hidrocefalia con presin alta.


Alzheimer u otra demencia.
Enfermedad de Parkinson.
Degeneracin cerebelar alcohlica.
Sndrome de Wernicke-Korsakoff.
Meningitis crnica.
Tratamiento

La puncin lumbar proporciona mejora temporal de los sntomas.


Derivacin ventriculoperitoneal, es ms efectiva cuando se identifca el even-
to precipitante y ste es reciente; el sntoma con ms probabilidades de mejo-
rar es la marcha.
Perla

Es la nica causa de una marcha magntica; el paciente camina como si el piso


tuviera un imn y sus zapatos estuvieran hechos de metal; esto es la apraxia en la
marcha.
Referencia
Shprecher D, Schwalb J, Kurlan R. Normal pressure hydrocephalus: diagnosis and treatment.
Curr Neurol Neurosci Rep 2008;8:371. [PMID: 18713572]
364 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
12
Enfermedad de Parkinson
Fundamentos del diagnstico

Aparicin insidiosa, en un paciente de edad avanzada, de temblor al unir el


pulgar y el ndice (3 a 5 Hz), rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural
progresiva; el temblor es la caracterstica menos discapacitante.
Facies tipo mscara, rigidez en engrane de las extremidades en movimiento
pasivo; la seborrea cutnea es caracterstica.
La ausencia de temblor (no poco comn) puede retrasar el diagnstico.
Con frecuencia se observa un deterioro intelectual leve, pero la enfermedad
de Alzheimer concomitante puede ser responsable de esto en muchos casos.
Diagnstico diferencial

Temblor esencial; hipotiroidismo; depresin.


Toxicidad por fenotiazina, metoclopramida; tambin envenenamiento por
monxido de carbono o manganeso.
Atrofa de varios aparatos, parlisis supranuclear progresiva.
Demencia con cuerpos de Lewy; microangiopata isqumica.
Traumatismo craneoenceflico repetido; hidrocefalia con presin normal.
Tratamiento

Carbidopa-levodopa, agonistas de la dopamina (pramipexol, ropinirol) o


inhibidores de MAO-B (selegilina, rasagilina) son tratamientos razonables de
primera lnea.
No se necesita tratamiento al principio de la enfermedad si los sntomas no
son molestos o deshabilitantes.
El tratamiento ms efectivo es el de carbidopa-levodopa para sntomas disca-
pacitantes; los agonistas de la dopamina y los inhibidores MAO-B pueden
permitir la reduccin de la dosis de carbidopa-levodopa; los anticolinrgicos
y la amantadina tambin son complementos tiles.
Los inhibidores de catecol O-metil transferasa (entacapone) son tiles para
extender la duracin del efecto de carbidopa-levodopa.
Pacientes seleccionados con una buena funcin cognitiva que tienen buena
respuesta a levodopa pero muestran efectos secundarios que limitan la dosis
son candidatos a estimulantes cerebrales profundos (por lo general en el
ncleo subtalmico).
Perla

Una razn importante para realizar pruebas al primer nervio craneal: la anosmia
puede ser el primer sntoma de la enfermedad de Parkinson; aparece aos antes
del temblor y la rigidez.
Referencia
Rodriguez-Oroz MC, et al. Initial clinical manifestations of Parkinsons disease: features and
pathophysiological mechanisms. Lancet Neurol 2009;8:1128. [PMID: 19909911]
Captulo 12 Enfermedades neurolgicas 365
12
Sndromes de parlisis peridica
Fundamentos del diagnstico

Episodios de debilidad fcida o parlisis con fuerza normal entre ataques.


Variedad hipopotasmica: ataques infrecuentes, prolongados y graves; por lo
general al amanecer, durante el descanso despus del ejercicio o despus de
comidas con carbohidratos; suele ser autosmico dominante pero puede rela-
cionarse con hipertiroidismo, sobre todo en varones asiticos.
Variedad hipopotasmica o normopotasmica: ataques menos graves, fre-
cuentes y de corta duracin, a menudo con descanso despus del ejercicio o
durante ayuno; autosmico dominante.
Diagnstico diferencial

Miastenia grave.
Polineuropatas por otras causas, sobre todo sndrome de Guillain-Barr.
Convulsin.
Miopata, sobre todo miopatas metablicas.
Tratamiento

Variante hipopotasmica: reemplazo de potasio para episodio agudo; de


manera crnica, dieta baja en carbohidratos y sales, adems de acetazolamida
como proflctico; el tratamiento del hipertiroidismo, cuando est relaciona-
do, reduce ataques, al igual que la administracin de propranolol.
Variante hiper o normopotasmica: el calcio y los diurticos intravenosos son
tiles para el tratamiento agudo; la acetazolamida proflctica es benfca.
Perla

Es la nica causa de hipopotasemia tan marcada en ausencia de vmito o diarrea.


Referencia
Jurkat-Rott K, Weber MA, Fauler M, et al. K+-dependent paradoxical membrane depolariza-
tion and Na+ overload, major and reversible contributors to weakness by ion channel
leaks. Proc Natl Acad Sci U S A 2009;106:4036. [PMID: 19225109]
366 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
12
Neuropata perifrica
Fundamentos del diagnstico

El examen muestra prdida sensorial, debilidad de la neurona motora inferior,


atrofa y tono normal a disminuido; disminucin de refejos dependiente de
los nervios afectados.
Polineuropatas: anormalidades distales, simtricas (con frecuencia subagu-
das, de progreso lento) de la sensacin, la fuerza, o ambas, por lo general
secundaria a trastornos metablicos, txicos o heredados.
Mononeuropatas: disfuncin de un solo nervio (p. ej., sndrome del tnel del
carpo), por lo general secundaria a compresin o estiramiento nervioso focal.
Mononeuritis mltiple: varios nervios individuales se ven afectados de forma
asimtrica al mismo tiempo o por pasos, por lo general secundaria a trastor-
nos infamatorios; requiere anlisis en busca de vasculitis.
La electromiografa y los estudios de conduccin nerviosa pueden ser tiles
como extensin del examen neurolgico.
Causas

Diabetes mellitus; alcohol; enfermedad tiroidea; VIH.


Alcohol.
Defciencia de B
12
; enfermedad heptica, sflis.
Disinmunitaria (por lo general, gammapata monoclonal de signifcancia des-
conocida, pero tambin mieloma mltiple, amiloide, enfermedad de Wal-
denstrm).
Polineuropata desmielinizante infamatoria crnica.
Medicacin (sobre todo quimioterapia).
Hepatopata o nefropata.
Enfermedad autoinmunitaria (SLE, de Sjgren, vasculitis).
Heredada (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth).
Metales pesados u otras toxinas.
Tratamiento

Trtese la causa, si se conoce (p. ej., suspensin de la ingesta de alcohol o


reemplazo de vitamina B
12
).
Trtese el dolor con antidepresivos tricclicos, gabapentina, duloxetina.
Se pueden probar otros anticonvulsivos, capsaicina tpica o lidocana.
Fortalecimiento, relleno, o ambos, y ciruga para mononeuropatas (p. ej.,
sndrome del tnel del carpo).
Perla

Las neuropatas metablicas afectan primero los nervios ms largos; se presentan


sntomas en el siguiente orden: pies, manos, esternn.
Referencia
Haanp ML, Backonja MM, Bennett MI, et al. Assessment of neuropathic pain in primary
care. Am J Med 2009;122(suppl):S13. [PMID: 19801048]
Captulo 12 Enfermedades neurolgicas 367
12
Seudotumor cerebral (hipertensin intracraneal benigna)
Fundamentos del diagnstico

Cefalea, diplopa, nuseas, visin borrosa u oscurecimiento visual transitorio.


Papiledema, parlisis del sexto nervio, punto ciego agrandado, visin perif-
rica reducida, o todos los anteriores.
MRI cerebral y venograma por MR normales, excepto por pequeos ven-
trculos.
Puncin lumbar con presin elevada pero lquido cefalorraqudeo normal.
Entre las relaciones se incluyen endocrinopata (hipoparatiroidismo, enfer-
medad de Addison), hipervitaminosis A, frmacos (tetraciclinas, anticoncep-
tivos orales, corticosteroides), enfermedad pulmonar crnica, obesidad; con
frecuencia idiopticas.
Un seudotumor cerebral no tratado puede llevar a atrofa ptica secundaria o
prdida visual permanente.
Diagnstico diferencial

Trombosis de los senos venosos.


Meningitis crnica (p. ej., coccidioidomicosis, criptococosis).
Absceso cerebral o meningitis basilar.
Tumor primario o metastsico.
Neuritis ptica u otras causas de papilitis.
Migraa (no causa papiledema).
Tratamiento

Trtese la causa, si la hay.


Acetazolamida o furosemida para reducir la formacin de lquido cefalorra-
qudeo.
Reptase la puncin lumbar, con retiro de lquido cefalorraqudeo.
Prdida de peso en pacientes obesos.
Monitorear de cerca los campos visuales y la agudeza visual.
Tratamiento quirrgico con colocacin de una derivacin ventriculoperito-
neal o fenestracin de la vaina del nervio ptico en casos refractarios.
Perla

Se debe ser meticuloso en el interrogatorio antes de establecer este diagnstico; es


necesario asegurarse de preguntar por lunares o masas mamarias extrados median-
te ciruga en el pasado.
Referencia
Ball AK, Clarke CE. Idiopathic intracranial hypertension. Lancet Neurol 2006;5:433. [PMID:
16632314]
368 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
12
Compresin de la mdula espinal
Fundamentos del diagnstico

Debilidad en piernas, o en brazos y piernas, nivel sensorial, hiperrefexia.


Con frecuencia disfuncin temprana de intestino, vejiga o ambos.
Causas comunes: traumatismo, fragmento de vrtebra o disco, tumor prima-
rio o metastsico, absceso epidural, hematoma epidural.
Factores de riesgo para compresin medular en un paciente que se presenta
con dorsalgia: el dolor empeora con el descanso, antecedentes de cncer o
traumatismo, presencia de infeccin crnica, edad >50 aos, dolor durante
ms de un mes, uso actual de corticosteroides, antecedentes de uso de frma-
cos intravenosos, febre o prdida de peso sin explicacin, dfcit neurolgico
de progreso rpido.
La MRI de urgencia de la columna vertebral es diagnstica.
El retraso en el diagnstico crea una alteracin neurolgica ms grave.
Diagnstico diferencial

Contusin medular.
Infarto de la mdula espinal.
Mielitis transversa.
Infecciosa: VIH, HTLV-1 o 2, enfermedad de Lyme.
Defciencia de vitamina B
12
.
Malformacin vascular.
Masa intracraneal en la lnea media anterior.
Polirradiculopata.
Tratamiento

Descompresin quirrgica aguda en casos de deterioro neurolgico rpido.


Corticosteroides intravenosos a dosis alta para casos de compresin de mdu-
la metastsica o traumatismo.
Quimioterapia o radiacin, si se relaciona con el tumor.
Tratamiento intestinal o vesical.
Perla

Cuando es provocada por un tumor, si un paciente llega al hospital caminando,


puede salir por su propio pie; si ya hay parlisis es poco probable que se revierta,
a menos que el tumor sea benigno.
Referencia
George R, Jeba J, Ramkumar G, Chacko AG, Leng M, Tharyan P. Interventions for the
treatment of metastatic extradural spinal cord compression in adults. Cochrane Database
Syst Rev 2008:CD006716. [PMID: 18843728]
Captulo 12 Enfermedades neurolgicas 369
12
Siringomielia
Fundamentos del diagnstico

La expansin del canal central de la mdula espinal tiene como resultado la


destruccin o degeneracin de la materia gris y blanca adyacente.
Prdida inicial del sentido del dolor y la temperatura, con preservacin de
otras funciones sensoriales, con frecuencia en una distribucin tipo capa
sobre los hombros y la parte lateral de brazos y manos; el ardor no reconocido
o la lesin de manos es una presentacin caracterstica.
Debilidad, hiporrefexia o arrefexia, atrofa de los msculos al nivel de la
afectacin de la mdula espinal (por lo general, extremidades superiores y
manos); hiperrefexia y espasticidad debajo del nivel de la lesin.
La cifoescoliosis torcica es comn; se relaciona con malformaciones de
Arnold-Chiari.
Secundaria a traumatismo en algunos casos, sobre todo lesiones de hiperex-
tensin o hiperfexin en cuello y nuca.
La MRI de la mdula cervical confrma el diagnstico.
Diagnstico diferencial

Tumor de la mdula espinal o malformacin arteriovenosa.


Mielitis transversa.
Esclerosis mltiple.
Neurosflis.
Artritis degenerativa de la columna cervical.
Polirradiculopata.
Tratamiento

Descompresin quirrgica del agujero magno.


Siringotoma, en casos seleccionados.
Perla

En la abrasin de la crnea, realcese una prueba de parpadeo del ojo contralate-


ral; la causa puede ser siringomielia bulbar que afecta el tronco enceflico y pro-
voca anestesia en la distribucin del nervio trigmino.
Referencia
Kunert P, Janowski M, Zakrzewska A, Marchel A. Syringoperitoneal shunt in the treatment
of syringomyelia. Neurol Neurochir Pol 2009;43:258. [PMID: 19618309]
370 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
12
Sndrome de Tourette
Fundamentos del diagnstico

Tics motores y vocales; aparicin en la infancia o adolescencia y persistencia


por ms de un ao.
Las articulaciones vocales compulsivas son tpicas.
Hiperactividad, anormalidades electroencefalogrfcas no especfcas en 50%.
El trastorno obsesivo-compulsivo es comn.
Diagnstico diferencial

Trastorno de tic simple.


Enfermedad de Wilson.
Convulsiones focales.
Tratamiento

Por lo general, los tics no requieren tratamiento.


Los neurolpticos (p. ej., risperidona) y la tetrabenazina son benfcos.
Tambin se pueden probar agonistas alfa-2-adrenrgicos (p. ej., clonidina,
guanfacina) y clonazepam.
Inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina para los sntomas obse-
sivo-compulsivos.
Perla

Cuando un nio no presenta otros signos neurolgicos, adems de los tics, y se ha


excluido la enfermedad de Wilson, se debe pensar en sndrome de Tourette.
Referencia
Porta M, Sassi M, Cavallazzi M, Fornari M, Brambilla A, Servello D. Tourettes syndrome
and role of tetrabenazine: review and personal experience. Clin Drug Investig 2008;28:443.
[PMID: 18544005]
Captulo 12 Enfermedades neurolgicas 371
12
Neuralgia del trigmino (tic doloroso)
Fundamentos del diagnstico

Se caracteriza por episodios momentneos de dolor facial lancinante en la dis-


tribucin del nervio trigmino, por lo general la segunda o tercera divisin.
Afecta con ms frecuencia a mujeres que a varones en la mitad de la vida o
ms adelante.
Se activa por el contacto, el movimiento y la alimentacin.
En ocasiones, provocada por esclerosis mltiple o tumor del tronco encefli-
co; por tanto, con frecuencia se obtiene una MRI.
Diagnstico diferencial

Cefalea SUNCT (ataques de cefalea de corta duracin, unilaterales, neuralgi-


formes con inyeccin conjuntival y lagrimeo) o SUNA (de corta duracin,
unilaterales, neuralgiformes).
Cefalea o tic por racimos.
Neuralgia glosofarngea.
Neuralgia posherptica.
Arteritis de clulas gigantes.
Esclerosis mltiple o tumor del ngulo cerebelopontino.
Tratamiento

La carbamazepina es el frmaco a elegir; si esto no es efectivo o hay una


tolerancia desfavorable, se puede probar oxcarbazepina, fenitona, lamotrigi-
na o baclofn.
La descompresin microvascular quirrgica del nervio trigmino tiene xito
en pacientes seleccionados; la radiociruga tambin puede ser efectiva.
Perla

Casi es la nica causa de una cara sin rasurar de modo unilateral en varones;
incluso la presin del rastrillo puede desencadenar un ataque.
Referencia
Dhople AA, Adams JR, Maggio WW, Naqvi SA, Regine WF, Kwok Y. Long-term outcomes
of Gamma Knife radiosurgery for classic trigeminal neuralgia: implications of treatment
and critical review of the literature. J Neurosurg 2009;111:351. [PMID: 19326987]
372
13
Geriatra
Constipacin
Fundamentos del diagnstico

Heces poco frecuentes (menos de tres veces a la semana) y molestas.


Difcultad con la defecacin ms de 25% del tiempo.
Diagnstico diferencial

Funcin intestinal normal, pero que no cumple con las expectativas del
paciente.
Disfuncin anorrectal.
Trnsito intestinal lento.
Factores dietticos, incluida una dieta baja en caloras.
Cncer obstructivo.
Trastorno metablico, como hipercalcemia.
Medicamentos (calcio, bloqueadores de los canales del calcio, diurticos,
opioides, hierro, otros).
Tratamiento

En ausencia de patologa, aumntese la ingesta de fbra y lquidos.


En presencia de estreimiento por trnsito lento, utilcense agentes osmticos
como sorbitol y lactulosa.
Los ablandadores fecales con docusato pueden ayudar pero suelen tener una
efcacia limitada.
En casos refractarios o uso de opioides, tal vez se necesiten laxantes estimu-
lantes (p. ej., sena).
En presencia de disfuncin anorrectal, los supositorios suelen ser necesa-
rios.
Perla

El estreimiento de un paciente es la diarrea de otro, y viceversa.


Referencia
Gallagher P, OMahony D. Constipation in old age. Best Pract Res Clin Gastroenterol
2009;23:875. [PMID: 19942165]
Captulo 13 Geriatra 373
13
Delirio
Fundamentos del diagnstico

Estado de confusin de aparicin aguda, que suele durar menos de una semana.
Estado mental fuctuante, con dfcit marcado de la memoria a corto plazo.
Incapacidad para concentrarse, mantener la atencin o un comportamiento
propositivo sostenido.
Aumento de la ansiedad e irritabilidad o retraimiento.
Entre los factores de riesgo se incluyen demencia, lesin cerebral orgnica,
dependencia de alcohol, medicamentos y mltiples problemas mdicos.
El delirio leve a moderado durante la noche (al atardecer) suele precipitarse
por hospitalizacin, frmacos o desaferentacin.
Diagnstico diferencial

Depresin u otro trastorno psiquitrico.


Sndrome de abstinencia de alcohol o benzodiazepina.
Efecto secundario de un medicamento.
Estado epilptico subclnico.
Dolor.
Tratamiento

Identifquese y trtese la causa.


Tratamiento del dolor; el tratamiento excesivo o insufciente del dolor puede
contribuir al delirio.
Promuvase el sueo con descanso; mantngase al paciente levantado y bajo
interaccin durante el da.
Reorientacin frecuente por parte del personal, la familia, relojes, calendarios.
Cuando se necesita medicacin, haloperidol o antipsicticos atpicos a dosis
bajas; evtense la benzodiazepinas, excepto en el sndrome de abstinencia de
alcohol y benzodiazepina.
Evtense medicamentos que pueden ser agresivos, sobre todo anticolinrgicos
y psicoactivos.
Evtense las restricciones, los catteres y las sondas.
Perla

Aunque el delirio hiperactivo (agitacin e ideas delirantes) se reconoce con ms


frecuencia, el hipoactivo (sueo y debilidad) es el tipo ms comn.
Referencia
Miller MO. Evaluation and management of delirium in hospitalized older patients. Am Fam
Physician 2008;78:1265. [PMID: 19069020]
374 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
13
Demencia
Fundamentos del diagnstico

Deterioro persistente y progresivo de la funcin intelectual, como memoria a


corto plazo, difcultades para encontrar palabras, apraxia (incapacidad para
realizar tareas ya aprendidas), agnosia (incapacidad para reconocer objetos) y
problemas visuoespaciales (perderse en entornos familiares).
Deterioro de la funcin en actividades cotidianas.
Las alteraciones en el comportamiento o los sntomas psiquitricos son comu-
nes.
La enfermedad de Alzheimer es responsable de ms de la mitad de los casos;
la demencia vascular es la segunda ms comn; otras causas incluyen cuerpo
de Lewy y demencia frontotemporal.
Diagnstico diferencial

Cambios cognitivos normales relacionados con la edad o efectos farmacol-


gicos.
Depresin u otro trastorno psiquitrico.
Delirio.
Trastorno metablico (p. ej., hipercalcemia, hiper e hipotiroidismo o def-
ciencia de vitamina B
12
).
Deterioro sensitivo.
Enfermedad de Parkinson.
Proceso raro en el SNC, como hematoma subdural crnico, meningioma,
metstasis; o proceso neurolgico como epilepsia del lbulo temporal.
Tratamiento

Corrjanse las defciencias sensitivas, trtese la enfermedad subyacente, ret-


rense medicamentos causales y trtese la depresin, cuando exista.
Educacin a los cuidadores, refrindolos a la Alzheimers Association (en
Estados Unidos) o su equivalente en el pas; plan de atencin avanzada de
forma temprana.
Considrense los inhibidores de la anticolinesterasa (p. ej., donepezilo) en la
demencia tipo Alzheimer, vascular o con cuerpos de Lewy.
Considrese la memantina en la demencia tipo Alzheimer ms avanzada.
Trtense los problemas de comportamiento (p. ej., agitacin) con intervencio-
nes ambientales y conductuales; utilcense medicamentos para sntomas preci-
sos, que son molestos para el paciente o que lo ponen a l o a otros en peligro.
En la demencia avanzada puede ser benfco un mtodo paliativo.
Perla

En el paciente con demencia se debe valorar si es un caso reversible y empezar de


forma temprana la planifcacin del cuidado a largo plazo.
Referencia
Kester MI, Scheltens P. Dementia: the bare essentials. Pract Neurol 2009;9:241. [PMID:
19608778]
Captulo 13 Geriatra 375
13
Cadas
Fundamentos del diagnstico

Con frecuencia no se mencionan al mdico.


Evidencia de traumatismo o fracturas, pero esto puede ser sutil, sobre todo en
la cadera.
Disminucin de la actividad, aislamiento social.
Miedo a caerse.
Declive funcional.
Diagnstico diferencial

Deterioro visual.
Difcultades para la marcha debido a debilidad muscular, trastorno poditrico
o disfuncin neurolgica.
Peligros ambientales como mala iluminacin, escaleras, alfombras, pisos
ondulados.
Polifarmacologa (sobre todo con el uso de sedantes hipnticos).
Hipotensin postural, en particular hipotensin posprandial.
Presncope, vrtigo, desequilibrio y sncope.
Tratamiento

Prescrbase un programa de ejercicio y dispositivos apropiados de asistencia


y refrase segn sea necesario para una terapia fsica.
Evalese por osteoporosis y trtesele.
Valrese la visin.
Revsense los medicamentos.
Evalese la seguridad ambiental y en el hogar y prescrbanse las modifcacio-
nes indicadas.
Perla

Debe preguntarse de manera regular a los adultos mayores y sus cuidadores sobre
cadas, as como considerar stas como una lesin oculta en el adulto mayor que
de pronto se va a la cama o tiene cognicin alterada.
Referencia
Ganz DA, Bao Y, Shekelle PG, Rubenstein LZ. Will my patient fall? JAMA 2007;297:77-86
[PMID: 17200478]
376 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
13
Hipoacusia
Fundamentos del diagnstico

Difcultad para entender el discurso, difcultad para escuchar la televisin o


hablar por telfono, acfenos, prdida auditiva que limita la vida personal
o social.
Prueba del susurro: el paciente no logra repetir nmeros que se le susurran
con un odo ocluido.
Refrase al paciente para una evaluacin audiolgica normal; la prdida
auditiva >40 dB provoca una difcultad para entender el discurso normal.
La discapacidad auditiva refeja el impacto de la prdida auditiva en la reali-
zacin de actividades de la vida diaria.
Diagnstico diferencial

Prdida neurosensitiva de la audicin (presbiacusia, ototoxicidad debido a


medicamentos, tumores o infecciones del nervio craneal VIII, lesin por
eventos vasculares).
Prdida de la conduccin auditiva (impaccin de cerumen, otoesclerosis, oti-
tis media crnica, enfermedad de Mnire, traumatismo, tumores).
Tratamiento

Retrese el cerumen si hay impaccin (gotas de perxido de carbamida, irri-


gacin delicada con agua tibia).
Considrense los dispositivos de asistencia auditiva (amplifcadores, telfono
amplifcado, timbres de baja frecuencia, televisin con decodifcadores de
subttulos) y auxiliares auditivos.
Refrase a los pacientes con prdida auditiva repentina o asimtrica a un
especialista para una evaluacin ms profunda.
Edquese a la familia para que hablen de forma lenta y frente al paciente.
Perla

La prdida de la audicin y la visin en el paciente de edad avanzada reduce el entor-


no en que se desenvuelve y puede generar un diagnstico errneo de demencia.
Referencia
Bagai A, Thavendiranathan P, Detsky AS. Does this patient have hearing impairment? JAMA
2006;295:416. [PMID: 16434632]
Captulo 13 Geriatra 377
13
Recetas inapropiadas y polifarmacia
Fundamentos del diagnstico

Factores de riesgo: edad avanzada, deterioro cognitivo, administracin de


cinco o ms medicamentos, varios mdicos que recetan y alta reciente de un
hospital.
Un tratamiento mdico que incluye medicamentos innecesarios o inapropia-
dos, de modo que la probabilidad de efectos adversos (por el nmero o tipo
de medicamentos) excede la probabilidad de benefcio.
Medicamentos utilizados para prevenir enfermedad sin mejorar sntomas han
aumentado los perfles marginales de riesgo-benefcio en pacientes con
expectativas de vida limitadas.
Con frecuencia el paciente aade frmacos y complementos que se compran
sin receta, y sin conocimiento del mdico.
Diagnstico diferencial

Uso apropiado de varios medicamentos para tratar adultos mayores por ml-
tiples padecimientos comrbidos.
El uso insufciente de medicamentos que pueden ser tiles tambin es comn
entre pacientes mayores.
Tratamiento

Revsense con regularidad todos los medicamentos, las instrucciones y las


indicaciones (incluidas las recetas de otros proveedores).
Inclyase a los farmacuticos en la revisin de los medicamentos, sobre todo
para reconciliar stos durante las transiciones de atencin mdica.
Mantngase la dosifcacin lo ms simple posible.
Evtese el tratamiento de una reaccin farmacolgica adversa con otro fr-
maco.
Eljanse frmacos que traten ms de un problema.
Considrese si los benefcios de aadir un medicamento justifcan el aumento
en complejidad del tratamiento y el riesgo de efectos secundarios.
Perla

Para cualquier sntoma nuevo o anormalidad en los estudios de laboratorio en un


paciente de edad avanzada, la causa ms simple (y la que ms se pasa por alto)
son los efectos secundarios o la interaccin entre frmacos.
Referencia
Kaur S, Mitchell G, Vitetta L, Roberts MS. Interventions that can reduce inappropriate pres-
cribing in the elderly. Drugs Aging 2009;26:1013. [PMID: 19929029]
378 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
13
Insomnio
Fundamentos del diagnstico

Difcultad, por lo menos durante un mes, para iniciar o mantener el sueo, o


ste no proporciona descanso, lo que produce alteraciones en el funciona-
miento social u ocupacional.
Para el insomnio agudo (<3 semanas), presencia de estrs reciente, nuevos
sntomas (como tos, dolor, refujo cido) o nuevos medicamentos.
Se relaciona con trastornos psiquitricos, como depresin mayor o sndrome
de estrs postraumtico.
Diagnstico diferencial

Trastornos primarios del sueo (apnea del sueo, piernas inquietas).


Enfermedad psiquitrica (depresin, ansiedad, mana, psicosis, estrs, ata-
ques de pnico, trastorno de estrs postraumtico).
Enfermedad comrbida que causa dolor crnico, disnea, polaquiuria, esofagi-
tis por refujo o delirio.
Efecto farmacolgico (bloqueadores beta, broncodilatadores, cafena, cortico-
esteroides, teoflina, inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina, diu-
rticos, otros); abstinencia de medicamentos sedantes hipnticos o alcohol.
Ambiente ruidoso, siestas excesivas durante el da.
Ritmos circadianos desordenados (descompensacin por viajes largos, cam-
bio de turno, demencia).
Tratamiento

Trtese la causa del insomnio mediante el retiro o la modifcacin de factores


mitigantes.
Mantngase una buena higiene del sueo (evtense estimulantes, minimcese
el ruido, mantngase un horario regular de sueo, evtense las siestas en el
transcurso del da, hgase ejercicio con regularidad).
Refrase para un tratamiento cognitivo conductual del insomnio.
Refrase para polisomnografa, si se sospecha un trastorno primario del sue-
o, como apnea del sueo.
Considrese el uso intermitente y a corto plazo (<4 semanas) de ramelten
(agonista del receptor de la melatonina), zolpidem o eszopiclona (no benzo-
diazepina).
Evtese la difenhidramina, por sus efectos anticolinrgicos.
Perla

Las horas necesarias de sueo para un individuo suelen disminuir con la edad; es
ms til preguntar a alguien si tiene un estado de alerta adecuado para funcionar
durante el da que preguntar el nmero de horas que duerme.
Referencia
Bloom HG, Ahmed I, Alessi CA, et al. Evidence-based recommendations for the assessment
and management of sleep disorders in older persons. J Am Geriatr Soc 2009;57:761.
[PMID: 19484833]
Captulo 13 Geriatra 379
13
lceras por presin
Fundamentos del diagnstico

lceras sobre prominencias seas o cartilaginosas (sacro, cadera, talones).


Etapa I (eritema de piel intacta que no se blanquea); etapa II (prdida parcial
del grosor de la piel que afecta la epidermis o la dermis); etapa III (prdida
total del grosor de la piel que se extiende a la fascia profunda); etapa IV (pr-
dida del grosor total de la piel que afecta msculo o hueso).
Factores de riesgo: inmovilidad, incontinencia, malnutricin, deterioro cog-
nitivo, edad avanzada, alteracin de la percepcin sensitiva.
Diagnstico diferencial

lceras por virus de herpes simple.


lceras por insufciencia venosa.
Osteomielitis.
Cncer de piel ulcerada.
Pioderma gangrenoso.
Tratamiento

Redzcase la presin (cmbiese al paciente de posicin cada 2 horas, utilce-


se un colchn con soporte especial).
Trtense los padecimientos que pueden evitar la cicatrizacin de heridas
(infeccin, malnutricin, estado funcional desfavorable, incontinencia, enfer-
medades comrbidas).
Contrlese el dolor.
Eljase un apsito para mantener hmeda la herida y el tejido circundante
intacto (hidrocoloides, sulfadiazina de plata o, si el exudado es abundante,
alginato de calcio o espumas).
Desbridamiento, si hay tejido necrtico (desbridamiento agudo con bistur,
desbridamiento enzimtico con colagenasa, biodesbridamiento con terapia
larval o desbridamiento autoltico con apsitos oclusivos).
Es posible que se necesiten procedimientos quirrgicos para tratar las lceras
extensas por presin.
Perla

No hay decbito temprano; la patognesis inicia desde el interior y la rotura de


la piel es la ltima parte del proceso.
Referencia
Reddy M, Gill SS, Kalkar SR, et al. Treatment of pressure ulcers: a systematic review. JAMA
2008;300:2647. [PMID: 19066385.]
380 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
13
Prdida de peso (involuntaria)
Fundamentos del diagnstico

Prdida de peso que excede 5% en un mes o 10% en 6 meses.


Se debe medir el peso con regularidad.
La causa de la prdida de peso suele diagnosticarse por medio del interroga-
torio y la exploracin fsica.
Las pruebas ms tiles para una evaluacin ms profunda: radiografa torci-
ca, biometra hemtica, panel metablico amplio (incluida glucosa y calcio),
hormona estimulante del tiroides, anlisis de orina y prueba de sangre oculta
en heces.
Diagnstico diferencial

Cambios fsiolgicos por la edad (reduccin del olfato, el gusto y la efciencia


de la masticacin; vaciado gstrico ms lento; reduccin de la capacidad para
recuperarse de una desnutricin aguda).
Trastornos mdicos (insufciencia cardiaca congestiva, neumopata crnica,
nefropata crnica, lceras ppticas, demencia, disfagia, cncer, diabetes melli-
tus, hipertiroidismo, malabsorcin, infecciones sistmicas, hospitalizacin).
Problemas sociales (pobreza, aislamiento, incapacidad para obtener alimen-
tos, alcoholismo, abuso y negligencia, restricciones dietticas).
Trastornos psiquitricos (depresin, esquizofrenia, duelo, anorexia nerviosa,
bulimia).
Efectos farmacolgicos (inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina,
NSAID, digoxina, antibiticos, inhibidores de la acetilcolinesterasa).
Tratamiento

Directo a la etiologa subyacente (por lo general, multifactorial).


Comidas frecuentes, complementos protenicos, calricos, multivitaminas,
condimentos.
Comidas en familia (en lugar de comer solo), alimentacin con las manos y
terapia ocupacional y de deglucin para modifcar los utensilios y ensear
tcnicas de deglucin.
Refrase a centros para personas de edad avanzada y programas de comida,
segn se indique.
Prescrbase ejercicio para ayudar a restaurar y conservar los msculos.
Espera bajo observacin cuando se desconoce la causa despus de una eva-
luacin bsica (25% de los casos).
Considrese la alimentacin con sonda entrica, si el tratamiento mejora la
calidad de vida y concuerda con los objetivos de la atencin mdica.
Perla

La prdida gradual de peso por disminucin de la masa corporal es tpica del


envejecimiento; es posible que las evaluaciones muy detalladas sean innecesarias
y hasta dainas.
Referencia
Visvanathan R, McPhee Chapman I. Undernutrition and anorexia in the older person. Gas-
troenterol Clin N Am 2009;38:393. [PMID: 19699404]
381
14
Trastornos psiquitricos
Dependencia del alcohol
Fundamentos del diagnstico

Intoxicacin: labilidad del estado de nimo, alteraciones en el juicio, somno-


lencia, habla incoherente, ataxia, defciencias de atencin o memoria, coma.
Sntomas de abstinencia cuando se interrumpe la ingesta.
Tolerancia a los efectos del alcohol.
Presencia de enfermedades mdicas relacionadas con el alcohol (p. ej.,
hepatopata, neuropata, ataxia cerebelar, pancreatitis).
Uso recurrente que produce mltiples problemas legales, situaciones peligro-
sas o incapacidad para cumplir con sus obligaciones.
Beber de forma continua a pesar de fuertes contraindicaciones mdicas y
sociales, y de difcultades en sus vidas.
Comorbilidad alta con depresin.
Diagnstico diferencial

Uso de alcohol secundario a enfermedad psiquitrica.


Otra dependencia o intoxicacin por sedantes o hipnticos.
Abstinencia de otras sustancias (p. ej., cocana, anfetaminas).
Alteracin fsiopatolgica como hipoxia, hipoglucemia, evento cerebrovascu-
lar, infeccin o neoplasia del sistema nervioso central o hematoma subdural.
Tratamiento

La abstinencia total es el curso ms seguro.


Asesora sobre abuso de sustancias y grupos de apoyo (p. ej., Alcohlicos
Annimos).
Naltrexona si el paciente no toma opioides; disulfram en pacientes seleccio-
nados.
Trtese la depresin subyacente, si la hay.
Perla

Las fracturas de costillas consolidadas en una radiografa torcica sin anteceden-


tes de traumatismo sugieren una lesin olvidada por causa de una intoxicacin.
Referencia
Coder B, Freyer-Adam J, Rumpf HJ, John U, Hapke U. At-risk and heavy episodic drinking,
motivation to change, and the development of alcohol dependence among men. J Stud
Alcohol Drugs 2009;70:937. [PMID: 19895771]
382 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
14
Abstinencia de alcohol
Fundamentos del diagnstico

Sntomas cuando un paciente con dependencia deja de tomar de forma abrup-


ta.
Temblor, alerta, agitacin psicomotora, ansiedad, convulsiones, alucinacio-
nes o ideas delirantes.
Abstinencia grave: desorientacin, alucinaciones visuales atemorizantes,
hiperactividad autnoma marcada (delirium tremens).
Diagnstico diferencial

Delirio secundario a otras enfermedades mdicas (p. ej., infeccin, hipoglu-


cemia, hepatopata).
Abstinencia de otro sedante o hipntico (p. ej., benzodiazepinas) u opioides.
Intoxicacin por sustancias (p. ej., cocana, anfetaminas).
Trastornos de ansiedad.
Episodio maniaco.
Trastornos psicticos.
Trastorno convulsivo.
Tratamiento

Benzodiazepinas, con el objetivo de mantenimiento de signos vitales norma-


les.
Haloperidol, si hay alucinaciones o delirios.
cido flico, multivitaminas y tiamina parenteral.
Motvese la hidratacin.
Perla

Cuanto mayor sea el periodo entre la descontinuacin y la aparicin de los snto-


mas, ms marcados son stos, sobre todo el delirium tremens.
Referencia
Walker L, Brown P, Beeching NJ, Beadsworth MB. Managing alcohol withdrawal syndro-
mes: the place of guidelines. Br J Hosp Med (Lond) 2009;70:444. [PMID: 19684533]
Captulo 14 Trastornos psiquitricos 383
14
Trastorno por dcit de atencin con y sin hiperactividad
Fundamentos del diagnstico

Falta de atencin en la escuela, la casa o las obligaciones laborales.


Difcultad para organizar tareas y actividades.
Distraccin fcil u olvido en las actividades diarias.
Hiperactividad: agitacin, desplazamiento inapropiado de un lado a otro,
habla excesiva, sentimiento subjetivo de inquietud.
Impulsividad, interrupcin a otras personas.
Aparicin de sntomas antes de los 7 aos de edad.
Alteraciones en dos o ms contextos (p. ej., escuela, casa, trabajo).
Diagnstico diferencial

Trastorno depresivo mayor.


Trastorno de ansiedad.
Trastorno bipolar.
Otros trastornos mentales de la infancia (p. ej., trastornos autsticos, de apren-
dizaje, conductuales, de desafo a la autoridad).
Demencia en adultos.
Enfermedad mdica (p. ej., hipertiroidismo, convulsiones, neoplasia del sis-
tema nervioso central, accidente cerebrovascular).
Tratamiento

Estimulantes (p. ej., metilfenidato, dextroanfetamina).


La atomoxetina y guanfacina no presentan posibilidades de abuso.
El bupropin y los antidepresivos tricclicos pueden proporcionar un benef-
cio adicional.
Terapia cognitivo-conductual.
Perla

El trastorno de dfcit de atencin, con y sin hiperactividad, puede diagnosticarse


en adultos, pero la aparicin de sntomas en la infancia puede detectarse con una
toma cuidadosa de antecedentes.
Referencia
Goodman DW, Thase ME. Recognizing ADHD in adults with comorbid mood disorders:
implications for identifcation and management. Postgrad Med 2009;121:20. [PMID:
19820271]
384 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
14
Trastorno bipolar
Fundamentos del diagnstico

Antecedentes de episodio maniaco: megalomana, disminucin de la necesi-


dad de sueo, habla apresurada, pensamientos veloces, distraccin, aumento
de la actividad, gasto excesivo o hipersexualidad.
Un solo episodio maniaco establece el diagnstico.
Los episodios depresivos pueden alternar con periodos de mana.
El episodio maniaco puede tener un componente psictico.
Diagnstico diferencial

Intoxicacin por sustancias, abstinencia de stas (p. ej., cocana, anfetamina,


alcohol), o ambas situaciones.
Uso de medicamentos (esteroides, tiroxina, metilfenidato).
Enfermedad infecciosa (p. ej., neurosflis, complicaciones de infeccin por
VIH).
Endocrinopatas (hipertiroidismo, sndrome de Cushing).
Neoplasia del sistema nervioso central.
Convulsiones parciales complejas.
Trastornos de personalidad (p. ej., limtrofe, narcisista).
Tratamiento

Estabilizadores del estado de nimo: litio, cido valproico, carbamazepina.


Medicamentos antipsicticos (p. ej., olanzapina, quetiapina) para la mana
aguda o un componente psictico.
La lamotrigina es til para la depresin bipolar.
La psicoterapia puede ser til, una vez que se controla la mana aguda.
Perla

Considrese este trastorno en un paciente con caractersticas superfcialmente


similares al hipertiroidismo marcado, pero con TSH y T4 normales.
Referencia
Hirschfeld RM. Screening for bipolar disorder. Am J Manag Care 2007;13(suppl):S164.
[PMID: 18041877]
Captulo 14 Trastornos psiquitricos 385
14
Trastornos alimentarios
Fundamentos del diagnstico

Anormalidades graves en la conducta alimentaria.


Incluye anorexia y bulimia nerviosas.
Alteracin de la manera en que se perciben la forma o el peso corporales.
Anorexia: negacin a mantener un peso corporal con una normalidad mnima.
Bulimia: ingestin excesiva y repetida de comida, seguida por una conducta
compensatoria para evitar la subida de peso (p. ej., vmito, laxantes, ejercicio
excesivo, ayuno).
Entre las secuelas mdicas se incluyen alteraciones digestivas, desequilibrio
electroltico, anormalidades cardiovasculares, amenorrea u oligomenorrea,
caries o periodontitis.
Diagnstico diferencial

Trastorno depresivo mayor.


Trastorno dismrfco corporal: preocupacin excesiva con un defecto imagi-
nado de la apariencia.
Trastorno obsesivo-compulsivo.
Prdida de peso secundaria a enfermedad mdica (p. ej., neoplasia, enferme-
dad digestiva, hipertiroidismo, diabetes).
Tratamiento

Psicoterapia (p. ej., cognitivo-conductual, interpersonal).


Terapia familiar, en particular para pacientes adolescentes.
Los inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina (fuoxetina) pueden
ser benfcos, sobre todo en pacientes bulmicos.
Tratamiento mdico de las secuelas fsicas relacionadas.
Considrese la hospitalizacin permanente o parcial para casos graves.
Perla

En pacientes ms jvenes con dientes decolorados y dermatitis peribucal, consid-


rese bulimia.
Referencia
Waxman SE. A systematic review of impulsivity in eating disorders. Eur Eat Disord Rev
2009;17:408. [PMID: 19548249]
386 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
14
Trastorno facticio
Fundamentos del diagnstico

Tambin conocido como sndrome de Munchausen.


Produccin intencional o fngimiento de sntomas.
La motivacin detrs de los sntomas es inconsciente, para asumir el rol de
enfermo.
No hay incentivos externos para la produccin de sntomas.
El paciente puede producir sntomas en otra persona para asumir, de forma
indirecta, el rol de enfermo (Munchausen por poder).
Correlacin alta con trastornos de la personalidad.
Diagnstico diferencial

Trastornos somatomorfos.
Simulacin.
Enfermedad orgnica que produce sntomas.
Tratamiento

Confrontacin cuidadosa con el diagnstico.


nfasis en las fortalezas del paciente.
Empata con los antecedentes prolongados de sufrimiento del paciente.
Atencin a la construccin de una relacin teraputica entre el paciente y un
solo mdico.
Psicoterapia; rara vez decisiva.
Muchos con formas menos graves llegan, en un momento, a dejar atrs o
disminuir las conductas autodestructivas despus de confrontarles.
Perla

Cuando un complejo de sntomas elude el diagnstico en un paciente con capaci-


tacin reciente en un campo de la salud relacionado, una causa facticia encabeza
la lista de posibilidades.
Referencia
Velazquez MD, Bolton J. Factitious disorder. Br J Hosp Med (Lond) 2006;67:548. [PMID:
17069136]
Captulo 14 Trastornos psiquitricos 387
14
Trastorno de ansiedad generalizada
Fundamentos del diagnstico

Preocupacin excesiva y persistente acerca de cuantiosos asuntos.


Difcultad para controlar la preocupacin.
Sntomas fsiolgicos de agitacin, fatiga, irritabilidad, tensin muscular,
alteraciones del sueo.
Diagnstico diferencial

Endocrinopatas (p. ej., hipertiroidismo).


Feocromocitoma.
Uso de medicamentos o sustancias (p. ej., cafena, nicotina, anfetaminas, seu-
doefedrina).
Abstinencia de medicamentos o sustancias (p. ej., alcohol, benzodiazepi-
nas).
Trastorno depresivo mayor.
Trastorno por ajuste.
Otros trastornos de ansiedad (p. ej., trastorno obsesivo-compulsivo).
Trastornos somatomorfos.
Trastornos de personalidad (p. ej., evitacin, dependiente, obsesivo-compul-
sivo).
Tratamiento

Psicoterapia, sobre todo cognitivo-conductual.


Tcnicas de relajacin (p. ej., biorretroalimentacin).
Buspirona, paroxetina, venlafaxina de liberacin prolongada, duloxetina,
benzodiazepinas.
Perla

En pacientes con ansiedad y depresin, si se trata primero la ansiedad, puede


exagerarse de manera marcada la depresin; trtese esta ltima primero.
Referencia
Weisberg RB. Overview of generalized anxiety disorder: epidemiology, presentation, and
course. J Clin Psychiatry 2009;70(suppl 2):4. [PMID: 19371500]
388 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
14
Trastorno depresivo mayor
Fundamentos del diagnstico

Estado de nimo deprimido o anhedonia (prdida de inters o placer en las


actividades usuales), con desesperanza, sentimientos intensos de tristeza.
Mala concentracin, ideas suicidas, sentimientos de no ser valioso, culpa.
Alteraciones del sueo o el apetito (aumento o disminucin), malestar gene-
ral, retraso psicomotor o agitacin.
Aumento del aislamiento y retraimiento social, disminucin de la libido.
Puede tener un componente psictico (p. ej., alucinaciones auditivas de des-
precio por s mismo) o mltiples quejas somticas.
Los sntomas duran ms de 2 semanas y alteran el funcionamiento.
Diagnstico diferencial

Trastorno bipolar.
Trastorno por ajuste, duelo o trastorno distmico.
Abuso o abstinencia de sustancias.
Uso de medicamentos (p. ej., esteroides, interfern).
Enfermedad mdica (p. ej., hipotiroidismo, accidente cerebrovascular, enfer-
medad de Parkinson, neoplasia, polimialgia reumtica).
Delirio o demencia.
Ansiedad, trastornos psicticos o de personalidad.
Tratamiento

Valrese el riesgo de suicidio; obsrvense aquellos planes especfcos que


indiquen una mayor probabilidad.
Medicamentos antidepresivos: inhibidores selectivos de la recaptura de la
serotonina, antidepresivos tricclicos, venlafaxina, nefazodona, bupropin,
mirtazapina, duloxetina, inhibidores de la monoaminooxidasa.
Psicoterapia (p. ej., cognitivo-conductual, interpersonal).
Intervenciones para ayudar con la resocializacin (p. ej., grupos de apoyo,
programas de tratamiento durante el da).
Educacin del paciente y la familia con respecto a la depresin.
Terapia electroconvulsiva para casos refractarios.
Medicamentos antipsicticos, si hay un componente psictico presente.
Perla

El paciente maniaco puede ser, en apariencia, muy productivo y con una persona-
lidad atractiva; el trastorno puede atribuirse de forma errnea a la personalidad
de base del paciente.
Referencia
Fournier JC, DeRubeis RJ, Hollon SD, Dimidjian S, Amsterdam JD, Shelton RC, Fawcett J.
Antidepressant drug effects and depression severity: a patient-level meta-analysis. JAMA
2010;303:47. [PMID: 20051569]
Captulo 14 Trastornos psiquitricos 389
14
Dependencia y abstinencia de la nicotina
Fundamentos del diagnstico

Sntomas de abstinencia, cuando se interrumpe la ingesta.


Tolerancia a los efectos de la nicotina.
Deseo persistente o esfuerzos sin xito por reducir su uso.
Uso continuo a pesar de enfermedades mdicas relacionadas con la nicotina
(p. ej., pulmonares, cardiovasculares).
Abstinencia: estado de nimo disfrico, ansiedad, insomnio, irritabilidad,
difcultad para concentrarse, disminucin del ritmo cardiaco, aumento del
apetito.
Diagnstico diferencial

Dependencia de otras sustancias, intoxicacin por stas o abstinencia de


ellas.
Para la abstinencia: trastorno de ansiedad o del estado de nimo.
Tratamiento

Terapia cognitivo-conductual, grupos de apoyo u orientacin breve por parte


de un clnico.
Reemplazo de la nicotina (p. ej., parche, pastillas, goma de mascar, inhalador,
atomizador nasal).
Bupropin o vareniclina de liberacin prolongada.
Perla

La eleccin de una fecha para dejar de fumar y la bsqueda de apoyo social en los
esfuerzos para abandonar este hbito pueden ayudar al paciente a tener xito.
Referencia
Zhou X, Nonnemaker J, Sherrill B, Gilsenan AW, Coste F, West R. Attempts to quit smoking
and relapse: factors associated with success or failure from the ATTEMPT cohort study.
Addict Behav 2009;34:365. [PMID: 19097706]
390 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
14
Trastorno obsesivo-compulsivo
Fundamentos del diagnstico

Obsesiones: pensamientos recurrentes, estresantes o intrusivos.


Compulsiones: comportamientos repetitivos (p. ej., lavarse las manos, revisar
cosas) que el paciente no puede evitar.
El paciente reconoce las obsesiones y compulsiones como excesivas.
Las obsesiones y compulsiones causan estrs e interferen con el funciona-
miento.
Diagnstico diferencial

Trastornos psicticos.
Otros trastornos de ansiedad (p. ej., trastorno de ansiedad generalizada, fobia).
Trastorno depresivo mayor.
Trastornos somatomorfos.
Trastorno obsesivo-compulsivo de la personalidad: patrn de toda la vida de
preocupacin con tendencia al orden excesivo y el perfeccionismo, pero sin
obsesiones o compulsiones reales.
Intoxicacin por sustancias.
Trastorno de tic (p. ej., sndrome de Tourette).
Tratamiento

Terapia conductual (p. ej., exposicin, prevencin de respuesta).


Inhibidores selectivos de la recaptura de serotonina o clomipramina.
Perla

La presencia de conciencia de la situacin es tpica; su ausencia hace ms proba-


ble la posibilidad de un trastorno psictico.
Referencia
Storch EA, Mariaskin A, Murphy TK. Psychotherapy for obsessive-compulsive disorder.
Curr Psychiatry Rep 2009;11:296. [PMID: 19635238]
Captulo 14 Trastornos psiquitricos 391
14
Dependencia y abstinencia de opioides
Fundamentos del diagnstico

Intoxicacin: fragilidad del estado de nimo, alteracin del juicio, alteracin


psicomotora, defciencias de atencin o memoria, somnolencia, discurso
incoherente, pupilas miticas, alucinaciones, depresin respiratoria, coma.
Dependencia fsica con tolerancia.
Uso continuo, a pesar de las alteraciones en el funcionamiento social y ocu-
pacional.
Abstinencia: nuseas, vmito, calambres abdominales, diarrea, lagrimeo,
rinorrea, midriasis, disforia, irritabilidad, diaforesis, insomnio, taquicardia,
febre.
La abstinencia es incmoda pero no amenaza la vida.
Diagnstico diferencial

Intoxicacin por alcohol u otros sedantes e hipnticos, dependencia o absti-


nencia de ellos.
Intoxicacin por otras sustancias o medicamentos, o abstinencia de ellos.
En el caso de intoxicacin: anormalidades mdicas (p. ej., hipoxia, hipoglu-
cemia, accidente cerebrovascular, infeccin del sistema nervioso central o
hemorragia); en el caso de abstinencia: enfermedad digestiva o infecciosa.
Tratamiento

Naloxona para sospecha de sobredosis, con observacin mdica cercana.


Mantenimiento con metadona despus de la abstinencia, para pacientes selec-
cionados.
Tambin se puede utilizar buprenorfna para el tratamiento de mantenimien-
to.
La clonidina puede ayudar para aliviar los sntomas autnomos de abstinen-
cia.
Los NSAID, antidiarreicos, antiemticos y somnferos con potencial bajo de
abuso, pueden aliviar otros sntomas de abstinencia.
La metadona puede utilizarse para tratar la abstinencia aguda, pero slo bajo
las directrices legales especfcas.
Asesora sobre el abuso de sustancias y grupos de ayuda (p. ej., Narcticos
Annimos).
Perla

Muchos opioides se recetan en combinaciones fjas de frmacos con acetami-


nofn; se debe obtener un nivel sanguneo de este ltimo en cualquier sobredosis,
porque el tratamiento slo es efectivo antes de que las qumicas hepticas se vuel-
van anormales.
Referencia
Madlung-Kratzer E, Spitzer B, Brosch R, Dunkel D, Haring C. A double-blind, randomized,
parallel group study to compare the effcacy, safety and tolerability of slow-release oral
morphine versus methadone in opioid-dependent in-patients willing to undergo
detoxifcation. Addiction 2009;104:1549. [PMID: 19686525]
392 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
14
Trastorno de pnico
Fundamentos del diagnstico

Ataques de pnico repentinos, recurrentes e inesperados.


Se caracteriza por palpitaciones, taquicardia, sensacin de disnea o ahoga-
miento, molestia o dolor torcico, nuseas, mareo, diaforesis, adormecimien-
to, despersonalizacin.
Sensacin de estar condenado; miedo de perder el control o morir.
Preocupacin persistente sobre ataques futuros.
Cambio de comportamiento debido a la ansiedad de estar en lugares donde
pudiera ocurrir un ataque (agorafobia).
Diagnstico diferencial

Endocrinopatas (p. ej., hipertiroidismo).


Taquicardia supraventricular.
Asma, exacerbacin de enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
Feocromocitoma.
Uso o abstinencia de medicamentos o sustancias.
Otros trastornos de ansiedad (p. ej., trastorno de ansiedad generalizada, tras-
torno de estrs postraumtico).
Trastorno bipolar o depresivo mayor.
Trastornos somatomorfos.
Tratamiento

Terapia cognitivo-conductual.
Medicamentos antidepresivos (inhibidores selectivos de la recaptura de sero-
tonina, antidepresivos tricclicos, inhibidores de la monoaminooxidasa).
Benzodiazepinas como tratamiento complementario.
Puede tener un solo ataque; debe reconfortarse al paciente y, por tanto, es
importante la educacin temprana.
Perla

En pacientes ms jvenes con muchas visitas clnicas y evaluaciones negativas por


sntomas no especfcos, el ataque de pnico est en un lugar alto de la lista.
Referencia
Katon WJ. Clinical practice. Panic disorder. N Engl J Med 2006;354:2360. [PMID:
16738272]
Captulo 14 Trastornos psiquitricos 393
14
Trastornos de la personalidad
Tres tipos

1. Extraos, excntricos (raros): paranoide, esquizoide, esquizotpico.


2. Dramticos (alocados): limtrofe, histrinico, narcisista, antisocial.
3. Ansiosos, temerosos (preocupados): evasivos, dependientes, obsesivo-com-
pulsivos.
Fundamentos del diagnstico

Antecedentes que datan de la infancia o adolescencia de comportamiento


desadaptado recurrente.
Capacidad mnima de introspeccin.
Difcultades mayores recurrentes con sus relaciones interpersonales.
Patrn duradero de comportamiento estable a lo largo del tiempo, que se des-
va de forma marcada de las expectativas culturales.
Aumento de riesgo de abuso de sustancias.
Diagnstico diferencial

Trastornos de ansiedad, depresivo mayor, bipolar o psictico.


Trastornos disociativos.
Uso o abstinencia de sustancias.
Cambio de personalidad debido a enfermedad mdica (p. ej., neoplasia del
sistema nervioso central, accidente cerebrovascular).
Tratamiento

Mantenimiento de un ambiente demasiado estructurado e interacciones claras


y consistentes con el paciente.
Terapia individual o de grupo (p. ej., cognitivo-conductual, interpersonal).
Tal vez se requieran medicamentos antipsicticos de forma temporal en
momentos de estrs o descompensacin.
Medicamentos serotoninrgicos, si la depresin o ansiedad son prominentes.
Medicamentos serotoninrgicos o estabilizadores del estado de nimo, si la
fragilidad emocional es prominente.
Perla

As como ninguna perla captura la esencia de este problema, ningn tratamiento


es valioso o efectivo de manera consistente.
Referencia
Tackett JL, Balsis S, Oltmanns TF, Krueger RF. A unifying perspective on personality patho-
logy across the life span: developmental considerations for the ffth edition of the Diagnos-
tic and Statistical Manual of Mental Disorders. Dev Psychopathol 2009;21:687. [PMID:
19583880]
394 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
14
Trastornos fbicos
Fundamentos del diagnstico

Incluye fobias especfcas o sociales.


Miedo persistente e irracional debido a la presencia o la anticipacin de un
objeto o una situacin.
La exposicin al objeto o la situacin que motiva la fobia genera una ansiedad
excesiva.
Evitacin del objeto o la situacin que motiva la fobia.
Fobia social (trastorno de ansiedad social): miedo a la humillacin o la ver-
genza en una presentacin o situacin social (p. ej., hablar o comer en
pblico).
Diagnstico diferencial

Otros trastornos de ansiedad (p. ej., trastorno de ansiedad generalizada, tras-


torno de pnico, trastorno de estrs postraumtico).
Trastornos psicticos.
Trastornos de la personalidad (p. ej., evasivo).
Tratamiento

Terapia conductual (p. ej., exposicin).


Hipnosis.
Benzodiazepinas, segn se necesite, para situaciones anticipadas que no pue-
den evitarse (p. ej., volar).
Betabloqueadores para fobia social anticipada y circunscrita (ansiedad de
desempeo).
Paroxetina, sertralina, venlafaxina de liberacin extendida para la fobia
social.
Perla

La fobia ms comn en la medicina clnica es el miedo a hablar en pblico; en


algunos pacientes afectados, incluso llega a ser el contenido de sus sueos.
Referencia
Choy Y, Fyer AJ, Lipsitz JD. Treatment of specifc phobia in adults. Clin Psychol Rev
2007;27:266. [PMID: 17112646]
Captulo 14 Trastornos psiquitricos 395
14
Trastornos psicticos
Fundamentos del diagnstico

Incluye esquizofrenia, trastornos esquizoafectivos y esquizofreniformes,


delirante, psictico breve y psictico compartido.
Prdida de los lmites del ego, fuerte deterioro en las pruebas de realidad.
Ideas delirantes y alucinaciones prominentes.
Puede tener un afecto plano o inapropiado, adems de discurso, procesos del
pensamiento o comportamiento desorganizados.
Trastorno psictico breve: los sntomas duran menos de un mes, despus se
resuelven por completo.
Diagnstico diferencial

Episodio depresivo o maniaco mayor con caractersticas psicticas.


Uso de medicamentos o sustancias (p. ej., esteroides, levodopa, cocana,
anfetaminas).
Abstinencia de medicamentos o sustancias (p. ej., alcohol).
Toxicidad por metales pesados.
Sntomas psicticos relacionados con demencia.
Delirio.
Convulsiones parciales complejas o neoplasia del sistema nervioso central.
Esclerosis mltiple.
Lupus eritematoso sistmico.
Endocrinopatas (p. ej., hipercalcemia, sndrome de Cushing).
Enfermedad infecciosa (p. ej., neurosflis).
Porfria intermitente aguda.
Trastornos de la personalidad (p. ej., paranoide, esquizoide, esquizotpico).
Tratamiento

Medicamentos antipsicticos: es menos probable que los agentes ms nuevos


(risperidona, olanzapina, quetiapina, clozapina, ziprasidona, aripiprazol) pro-
voquen sntomas extrapiramidales.
Intntese proporcionar un ambiente estructurado.
Terapia conductual (p. ej., entrenamiento de habilidades).
Perla

Las alucinaciones o las ideas delirantes son la base del diagnstico de psicosis
que suele ser especfca; luego se determina su causa orgnica o funcional.
Referencia
Thomas P, Alptekin K, Gheorghe M, Mauri M, Olivares JM, Riedel M. Management of
patients presenting with acute psychotic episodes of schizophrenia. CNS Drugs
2009;23:193. [PMID: 19320529]
396 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
14
Disfuncin sexual
Fundamentos del diagnstico

Incluye trastornos de deseo sexual hipoactivo, de aversin sexual y de excita-


cin sexual femenina, trastornos erctil masculino y orgsmico, adems de
eyaculacin prematura.
Alteracin persistente en las fases del ciclo de respuesta sexual (p. ej., ausen-
cia de deseo, excitacin u orgasmo).
Produce estrs signifcativo o difcultad interpersonal.
El condicionamiento puede causar o exacerbar la disfuncin.
Diagnstico diferencial

Padecimiento mdico subyacente (p. ej., enfermedad crnica, mltiples def-


ciencias hormonales, diabetes mellitus, hipertensin, enfermedad vascular
perifrica, patologa plvica).
Medicacin (p. ej., inhibidores selectivos de la recaptura de la serotonina,
cuantiosos antihipertensivos) o uso de sustancias (p. ej., alcohol).
Depresin.
Tratamiento

Motvese una mayor comunicacin con la pareja sexual.


Disminyase la ansiedad de desempeo por medio de concentracin en las
sensaciones, ejercicios de relajacin.
Terapia sexual o de pareja, sobre todo si hay elementos de tensin en la situa-
cin cotidiana o en la relacin.
Reemplazo hormonal, si los niveles son bajos.
Disfuncin erctil en hombres: considrense los medicamentos orales (p. ej.,
sildenafl, vardenafl, tadalafl), pastilla o inyeccin de alprostadil, dispositivo
de vaco, implante penil.
Eyaculacin prematura: los inhibidores selectivos de la recaptura de la sero-
tonina pueden ayudar.
Perla

Puesto que suele ser subdiagnosticado en mujeres, se debe hacer una entrevista
cuidadosa en presencia de sntomas somticos caractersticos de la enfermedad.
Referencia
DeLamater J, Karraker A. Sexual functioning in older adults. Curr Psychiatry Rep 2009;11:6.
[PMID: 19187702]
Captulo 14 Trastornos psiquitricos 397
14
Trastornos somatomorfos (trastornos psicosomticos)
Fundamentos del diagnstico

Incluye conversin, somatizacin, trastorno de pnico con factores psicolgi-


cos, hipocondriasis y trastorno dismrfco corporal.
Los sntomas pueden incluir uno o ms sistemas de rganos y no son inten-
cionales.
Las quejas subjetivas exceden los hallazgos objetivos.
El desarrollo de sntomas puede correlacionarse con estrs psicosocial, y los
sntomas son reales para el paciente.
Diagnstico diferencial

Trastorno depresivo mayor.


Trastornos de ansiedad (p. ej., trastorno de ansiedad generalizada).
Trastornos psicticos.
Trastorno facticio o simulacin (vase el cuadro 14-1).
Enfermedad orgnica que produce sntomas.
Tratamiento

Atencin al establecimiento de la relacin teraputica entre el paciente y un


solo proveedor primario.
Reconocimiento de que el estrs del paciente es real.
Evtese la confrontacin con la realidad de los sntomas.
Visitas de seguimiento a intervalos regulares.
Enfoque en el nivel de funcionamiento del paciente.
Empata con las difcultades psicosociales del paciente.
Vigilancia continua de la enfermedad orgnica.
Psicoterapia, sobre todo cognitivo-conductual en grupo.
Biorretroalimentacin; hipnosis.
Perla

La vigilancia de la enfermedad anatmica es esencial; este trastorno suele producir


una etiqueta psiquitrica y, por tanto, se pasa por alto la enfermedad orgnica.
Referencia
Lieb R, Meinlschmidt G, Araya R. Epidemiology of the association between somatoform
disorders and anxiety and depressive disorders: an update. Psychosom Med 2007;69:860.
[PMID: 18040095]
Produccin de sntomas
Inconsciente Consciente
Motivacin
Inconsciente Trastornos somatomorfos Trastornos facticios
Consciente No aplica Simulacin
Cuadro 14-1. Trastornos somatomorfos.
398 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
14
Trastornos relacionados con el estrs
Fundamentos del diagnstico

Incluye trastornos de estrs agudo y postraumtico.


Exposicin a un evento traumtico.
Pensamientos intrusivos, pesadillas y recuerdos vvidos del pasado.
Perturbacin mental o signos o sntomas fsiolgicos (p. ej., taquicardia, dia-
foresis), cuando se expone a los estmulos relacionados con el trauma.
Evitacin de pensamientos, sentimientos o situaciones relacionados con el
trauma.
Aislamiento, desapego de otros, embotamiento emocional.
Alteraciones del sueo, irritabilidad, hipervigilancia, respuesta de sobresalto,
mala concentracin.
Es comn la reprevisin comrbida y el abuso de sustancias.
Diagnstico diferencial

Otros trastornos de ansiedad (p. ej., trastorno de pnico, de ansiedad genera-


lizada).
Trastorno depresivo mayor.
Trastorno de ajuste.
Trastornos psicticos.
Uso o abstinencia de sustancias.
Trastornos disociativos.
Sndrome neurolgico secundario a un traumatismo craneoenceflico.
Tratamiento

Psicoterapia individual y de grupo.


Terapia cognitivo-conductual.
Medicamentos antidepresivos (inhibidores selectivos de la recaptura de la
serotonina, antidepresivos tricclicos, fenelzina).
El uso de prazosina puede relacionarse con menor cantidad de pesadillas y
menos alteraciones del sueo.
Perla

Aunque el trastorno de estrs postraumtico se ha reconocido hasta hace poco


como una consecuencia de la guerra, ha estado presente de manera clara en todos
los confictos armados de la historia, quiz bajo diferentes nombres.
Referencia
Smid GE, Mooren TT, van der Mast RC, Gersons BP, Kleber RJ. Delayed posttraumatic
stress disorder: systematic review, meta-analysis, and meta-regression analysis of prospec-
tive studies. J Clin Psychiatry 2009;70:1572. [PMID:19607763]
399
15
Trastornos dermatolgicos
Acantosis pigmentaria
Fundamentos del diagnstico

Placas hiperpigmentadas tipo terciopelo y simtricas en axilas, ingles y cue-


llo; tambin puede afectar cara, cicatriz umbilical, muslos internos, ano,
superfcies del fexor de los codos y rodillas y superfcies mucosas.
Por lo general, es un marcador cutneo de estado de resistencia a la insulina
(obesidad, diabetes tipo 2, sndrome ovrico poliqustico, sndrome metab-
lico).
Tambin se relaciona con varios sndromes de resistencia a la insulina menos
comunes, como tipo A (hiperandrogenismo) y tipo B (enfermedad autoinmu-
ne) y con mutaciones del receptor de factor de crecimiento fbroblstico.
Se relaciona con algunos frmacos (testosterona, cido nicotnico, anticon-
ceptivos orales, corticosteroides, inhibidores de la proteasa).
Las lesiones diseminadas, la afeccin palmar o la enfermedad que ocurre en
un paciente no obeso hace que surja la sospecha de acantosis pigmentaria
maligna, relacionada con adenocarcinomas de estmago, pulmones y mamas.
Los anlisis bsicos son glucosa e insulina en ayuno, presin arterial, perfl de
lpidos y niveles de andrgeno, de acuerdo con la presentacin.
Diagnstico diferencial

Papilomatosis confuente y reticulada (sndrome de Gougerot-Carteaud).


Nevo epidrmico.
Enfermedad de Dowling-Degos.
Tratamiento

Prdida de peso en el caso de pacientes obesos.


La forma maligna con frecuencia responde al tratamiento del tumor causal.
En ocasiones, la metformina, los retinoides y los tratamientos con lser son
tiles.
Perla

Estos trastornos son un presagio de diabetes inminente antes de que los niveles de
glucosa en ayuno estn elevados, pero en ocasiones se trata de una manifestacin
paraneoplsica de diversos tumores.
Referencia
Higgins SP, Freemark M, Prose NS. Acanthosis nigricans: a practical approach to evaluation
and management. Dermatol Online J 2008;14:2. [PMID: 19061584]
400 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
15
Acn vulgar
Fundamentos del diagnstico

Con frecuencia ocurre en la pubertad, aunque la aparicin puede retrasarse


hasta la tercera o cuarta dcada de la vida.
Las marcas caractersticas son comedones abiertos o cerrados.
La gravedad vara de comedn a acn infamatoria papular o pustular a quis-
tes o ndulos.
Puede afectar cara, cuello, trax superior y espalda.
Puede haber cambios pigmentarios y fuerte cicatrizacin.
Diagnstico diferencial

Acn roscea, dermatitis peribucal, foliculitis gramnegativa, tia facial y seu-


dofoliculitis.
Las lesiones en el tronco pueden confundirse con foliculitis estafloccica,
miliaria o foliculitis eosinoflica.
Puede ser inducida por esteroides tpicos, inhalados o sistmicos, productos
aceitosos tpicos y esteroides anablicos.
Los alimentos no causan ni exacerban el acn (excepto, quiz, por la leche de
vaca).
En mujeres con acn resistente, se debe considerar el hiperandrogenismo;
puede acompaarse de hirsutismo y menstruaciones irregulares.
Tratamiento

La mejora suele requerir 4 a 6 semanas.


Entre las opciones de tratamiento tpico se incluyen perxido de benzolo,
retinoides, dapsona y antibiticos (sobre todo clindamicina).
Antibiticos orales (tetraciclina, doxiciclina, minociclina) para acn infama-
toria moderada; la eritromicina es una opcin cuando se contraindican las
tetraciclinas.
Los anticonceptivos de dosis baja que contienen una progestina no androg-
nica pueden ser efectivos en mujeres. Puede aadirse espironolactona oral.
Los corticosteroides diluidos entre lesiones son efectivos para reducir las
ppulas y los quistes muy infamatorios.
La isotretinona oral es til en algunos de los afectados en quienes no funcio-
na el tratamiento antibitico; la prevencin del embarazo y el monitoreo son
esenciales.
Existen tcnicas quirrgicas y con lser disponibles para tratar las cicatrices.
Perla

No pierda el tiempo continuando con tratamientos fallidos para el acn que deja
cicatrices: trtese con agresividad para prevenir futuras cicatrices.
Referencia
Haider A, Shaw JC. Treatment of acne vulgaris. JAMA 2004;292:726. [PMID: 15304471]
Captulo 15 Trastornos dermatolgicos 401
15
Queratosis actnica (queratosis solar)
Fundamentos del diagnstico

Es ms comn en personas de edad avanzada y piel blanca; tambin aumenta


su incidencia en receptores de trasplantes de rganos y otros pacientes con
inmunosupresin.
Ppulas con escamas queratsicas discretas; rojas, pigmentadas o del color de
la piel.
Se encuentran sobre todo en cara, odos, piel cabelluda, dorso de las manos y
antebrazos.
Inducida por exposicin solar crnica.
Las lesiones se pueden volver hipertrfcas o desarrollar un cuerno cutneo.
La queratosis actnica del labio inferior (queilitis actnica) se presenta con
escamacin ligera y difusa de todo el labio.
Las queratosis actnicas son precancergenas, porque algunas se desarrollan
en carcinomas de clulas escamosas o basales.
Diagnstico diferencial

Carcinoma de clulas escamosas.


Enfermedad de Bowen (carcinoma de clulas escamosas in situ).
Queratosis seborreica.
Lupus eritematoso discoide.
Pnfgo foliceo.
Tratamiento

Crioterapia, cuando hay un nmero limitado de lesiones.


El fuorouracilo o el imiquimod tpico es efectivo para la enfermedad exten-
siva; por lo general, provoca una fuerte reaccin infamatoria; la terapia foto-
dinmica est surgiendo como una opcin adicional de tratamiento.
Terapia con lser para la queilitis actnica grave.
Mantngase un umbral bajo para biopsia de lesiones atpicas o que no respon-
den al tratamiento.
Proteccin solar, uso de fltros solares.
Perla

Aunque el fuorouracilo o el imiquimod tpico es muy efectivo para pacientes con


enfermedad extensiva, la educacin y seleccin de pacientes son elementos esen-
ciales: ciertos individuos tienen mayor disposicin que otros a tolerar algunas
semanas de infamacin extensa inducida por estos agentes.
Referencia
Criscione VD, Weinstock MA, Naylor MF, Luque C, Eide MJ, Bingham SF. Actinic kerato-
ses: natural history and risk of malignant transformation in the Veterans Affairs Topical
Tretinoin Chemoprevention Trial. Cancer 2009;115:2523. [PMID: 19382202]
402 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
15
Dermatitis alrgica por contacto
Fundamentos del diagnstico

Eritema, edema y vesculas en un rea de contacto con el agente del que se


sospecha.
Puede seguir exudado, presentar formacin de costras o infeccin secunda-
ria.
Prurito intenso.
El patrn de erupcin puede ser diagnstico (p. ej., vesculas en formacin
lineal en la hiedra o el roble venenoso).
Antecedentes de reaccin previa al agente de contacto del que se sospecha,
aunque los pacientes pueden estar expuestos a alergenos durante aos antes
de desarrollar hipersensibilidad.
Considrese la prueba epicutnea para la enfermedad crnica o recurrente.
Entre los alergenos comunes se incluyen nquel, plantas, neomicina, bacitra-
cina, anestsicos tpicos, fragancias, preservativos, tintes para el cabello,
colorantes textiles, productos para el cuidado de las uas, adhesivos, oro,
cobalto, cromo y agentes constitutivos de productos de hule y ltex.
Diagnstico diferencial

Dermatitis no alrgica (irritante) por contacto.


Sarna.
Imptigo.
Reaccin dermatoftoide.
Dermatitis atpica.
Dermatitis seborreica.
Tratamiento

Identifquese y evtese el agente de contacto.


Corticosteroides tpicos para la afeccin localizada.
Compresas hmedas con soluciones de acetato de aluminio para las lesiones
supurantes.
Corticosteroides sistmicos para casos agudos y graves; el retiro paulatino
puede requerir 2 a 3 semanas para evitar el rebote.
Se deben evitar los ungentos antihistamnicos por su potencial de sensibili-
zacin.
Perla

Si el agente se puede volver aerosol, como con el Rhus (hiedra y roble venenosos
en un campamento), puede generarse un edema pulmonar no cardiognico.
Referencia
Zug KA, Warshaw EM, Fowler JF Jr, et al. Patch-test results of the North American Contact
Dermatitis Group 2005-2006. Dermatitis 2009;20:149. [PMID: 19470301]
Captulo 15 Trastornos dermatolgicos 403
15
Alopecia areata
Fundamentos del diagnstico

Por lo general, ocurre sin una enfermedad relacionada, pero los pacientes con
alopecia areata tienen una mayor incidencia de dermatitis atpica, sndrome
de Down, liquen plano, vitiligo, tiroiditis autoinmunitaria y lupus eritematoso
sistmico.
Prdida rpida y completa del cabello en uno o varios parches redondos u
ovales.
Ocurre en la piel cabelluda o barba, cejas o pestaas; otras reas con pelo se
ven afectadas con menos frecuencia.
Cabellos cortos y rotos en la periferia del parche.
Durante la enfermedad activa es fcil arrancar los cabellos telgenos, cerca
de los parches.
Los parches muestran conservacin de folculos y una piel cabelluda normal.
Algunos pacientes tienen fvea en las uas.
Algunos progresan a prdida total del cabello en la cabeza (alopecia total);
pocos pierden todo el cabello del cuerpo (alopecia universal).
Biopsia con seccionamiento horizontal, si el diagnstico no es claro.
Diagnstico diferencial

Tia de la piel cabelluda.


Lupus eritematoso discoide, lesiones tempranas.
Liquen plano capilar, lesiones tempranas.
Sflis secundaria.
Tricotilomana.
Cncer metastsico o cutneo.
Sndrome del pelo angeno suelto.
Alopecia andrognica.
Tratamiento

El curso es variable: algunos parches vuelven a crecer de manera espontnea;


otros se resisten al tratamiento.
Las inyecciones (mensuales) de esteroides en la lesin son el principal trata-
miento.
Antralina, corticosteroides o minoxidil tpicos, sensibilizacin por contacto
con cido escurico y psoraln ms UVA.
El estrs psicolgico puede ser devastador; el apoyo emocional y la educa-
cin del paciente son esenciales.
Perla

Puesto que la enfermedad afecta cabellos oscuros y a menudo omite las canas,
algunos pacientes con cabello entrecano se quejan de un encanecimiento repen-
tino de su cabello.
Referencia
Norris D. Alopecia areata: current state of knowledge. J Am Acad Dermatol 2004;51(suppl):
S16. [PMID: 15243493]
404 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
15
Alopecia andrognica (calvicie de patrn comn)
Fundamentos del diagnstico

Predisposicin gentica, adems de probable respuesta excesiva a los recep-


tores de andrgeno.
Hombres entre 30 y 50 aos de edad: prdida gradual de cabello, sobre todo
del vrtice y las regiones frontotemporal; velocidad variable.
Mujeres: prdida difusa de cabello a lo largo de la parte media de la piel
cabelluda; se omite la parte frontal de la lnea del cabello.
Anlisis apropiados de laboratorio para mujeres con signos de hiperandroge-
nismo (hirsutismo, acn, menstruaciones anormales).
La prueba de jalado de cabello puede mostrar un nmero normal o mayor de
cabellos telgenos; el pelo es estrecho pero no frgil.
Diagnstico diferencial

Efuvio telgeno.
Alopecia inducida por hipotiroidismo.
Alopecia inducida por defciencia de hierro.
Sflis secundaria.
Tricotilomana.
Tia de la cabeza.
Alopecia areata en evolucin.
Efuvio angeno debido a quimioterapia u otros frmacos.
Tratamiento

El minoxidil tpico temprano es efectivo en la mayora de los pacientes con


enfermedad limitada.
La fnasterida oral previene una prdida mayor y aumenta la cantidad de
cabello (excepto en las sienes); est contraindicada en mujeres con potencial
de reproduccin; carece de efcacia en mujeres posmenopusicas.
Pelucas y extensiones de cabello para fnes cosmticos.
Trasplante de cabello con miniinjertos.
Las mujeres con hiperandrogenismo pueden responder a tratamientos antian-
drgenos.
Perla

Los pacientes ansiosos con este padecimiento representan un enorme mercado


para productos no investigados (e inefcaces).
Referencia
Rogers NE, Avram MR. Medical treatments for male and female pattern hair loss. J Am Acad
Dermatol 2008;59:547. [PMID: 18793935]
Captulo 15 Trastornos dermatolgicos 405
15
Dermatitis atpica (eccema atpico)
Fundamentos del diagnstico

Erupcin prurtica, exudativa o liquenifcada en cara, cuello, tronco superior,


muecas, manos, pliegues antecubitales y poplteos.
Afecta la cara y superfcies extensoras, por lo general en menores de 2 aos.
Antecedentes personales o familiares de alergias o asma.
Recurrente; posible remisin en la adolescencia.
Eosinoflia perifrica, aumento de la IgE srica (no se necesita para el diag-
nstico).
Diagnstico diferencial

Dermatitis seborreica.
Dermatitis por contacto.
Sarna.
Imptigo.
El eccema herpeticum puede sobreponerse a dermatitis atpica.
La dermatitis eccematosa puede ser la caracterstica de presentacin de sn-
dromes de inmunodefciencia en nios pequeos.
Tratamiento

Evtese cualquier elemento que reseque o irrite la piel.


Emolientes frecuentes.
Los corticosteroides tpicos son el tratamiento de primera lnea.
El tacrolims y el pimecrolims tpicos son efectivos pero son opciones caras
para los esteroides.
En ocasiones la fototerapia es til.
Las antihistaminas sedantes alivian el prurito, sobre todo cuando hay altera-
ciones del sueo.
Los pacientes atpicos con frecuencia estn colonizados con estaflococos;
los antibiticos sistmicos y los baos con blanqueador son tiles en las exa-
cerbaciones.
Esteroides sistmicos, ciclosporina u otros inmunosupresores en casos muy
selectos.
Las restricciones dietticas pueden ser benfcas en algunos casos limitados,
cuando hay alergias especfcas a alimentos.
Perla

Un subgrupo pequeo de dermatitis atpicas peditricas est relacionado con


alergias a alimentos, pero es difcil poner en prctica restricciones dietticas.
Referencia
Krakowski AC, Eichenfeld LF, Dohil MA. Management of atopic dermatitis in the pediatric
population. Pediatrics 2008;122:812. [PMID: 18829806]
406 Manual de diagnstico clnico y tratamiento
15
Carcinoma de clulas basales
Fundamentos del diagnstico

Ppula semitransparente o rosada con forma de domo y telangiectasia supra-


yacente, o una placa de estos ndulos con un borde enrollado alrededor de
una depresin central; puede formar costra o ulcerarse.
La mayor parte se presentan en la cabeza o el cuello y la nuca, pero tambin
pueden afectar el tronco o las extremidades.
Ms comn en individuos de edad avanzada con piel clara, pero ocurre en
personas de todas las edades y origen tnico.
Diversas variantes (nodular, superfcial, micronodular, infltrante, esclerosan-
te, pigmentado, etctera).
Los medicamentos inmunosupresores aumentan la frecuencia y agresividad;
los pacientes con albinismo, xeroderma pigmentoso o expuesto a radioterapia
o arsnico tambin tienen mayor riesgo.
Es comn que haya diseminacin crnica y local; la metstasis es rara.
La biopsia es esencial para el diagnstico.
Diagnstico diferencial

Carcinoma de clulas escamosas.


Queratosis actnica.
Queratosis seborreica.
Enfermedad de Paget.
Melanoma.
Nevo.
Soriasis.
Sndrome de carcinoma nevoide de clulas basales.
Tratamiento

Excisin quirrgica con examen histolgico de los mrgenes.


Curetaje con electrodesecacin en lesiones superfciales del tronco o peque-
os tumores nodulares en lugares selectos.
Ciruga microgrfca de Mohs para lesiones con histologa agresiva, recurren-
cias, o en reas donde es importante la conservacin del tejido.
Crema de imiquimod en lesiones superfciales seleccionadas, con seguimien-
to cercano.
La radiacin ionizante es una opcin.
Proteccin solar, uso regular de protectores solares, exploracin regular de la
piel.
Perla

Un cncer demasiado comn, con millones de casos al ao en todo el mundo.


Referencia
Rubin AI, Chen EH, Ratner D. Basal cell carcinoma. N Engl J Med 2005;353:2262. [PMID:
16306523]
Captulo 15 Trastornos dermatolgicos 407
15
Reacciones farmacolgicas ampollosas
(eritema multiforme mayor, sndrome de Stevens-Johnson
y necrlisis epidrmica txica)
Fundamentos del diagnstico

A menudo, sntomas tipo infuenza preceden a la erupcin.


Lesiones iniciales maculares y eritematosas u oscuras; pueden adquirir forma
de tiro al blanco, formar vesculas o descamarse.
Suele afectar dos o ms superfcies mucosas (bucal, conjuntiva, anogenital);
en los casos graves, puede haber neumonitis, artritis, hepatitis, nefritis o
hemorragia digestiva.
Las biopsias de la piel confrman el diagnstico.
Sndrome de Stevens-Johnson: afectacin <10% de