ARTRITA IDIOPATIC JUVENIL (AIJ)

1.Definiie:AIJ este o boal sau grup de procese inflamatorii sistemice caracterizate prin sinovita cronic asociat cu diverse manifestri extraarticulare. Semnul major al bolii este artrita persistent sau recidivant. 2.Epidemiologie:frecvena este de 8-12 cazuri la 100000 copii, debut predominant ntre 1-4 i 9-14 ani.

3.Etiopatogenie AIJ - ipoteze -

-Etiologia infecioas: fr dovezi incontestabile

-Reacie autoimun: stimuli exogeni sau endogeni declaneaz reacii imunologice particulare, pe un teren predispozant -Etiologia multifactorial

(etiopatogenie) - teren biologic predispozant - antigen artrogenic necunoscutlimfocit T (CD4) stimulare macrofagic citokine proinflamatorii(IL-1, IL-2, IL-6, TNF, IFN Gama) inflamaie sinovial eliberare de autoantigene (ntreinerea inflamaiei).

4.Manifestrile clinice

4.1.Articulare: - dureri, tumefacii, imp.fc., cldur local

- debut insidis sau brusc - manifestri durabile - redoare matinal - orice articulaie poate fi atins

-localizri tipice: col.cervical, mandibular, carp, metacarp, falange

- n evoluie pot deformri pusee evolutive aprea

artic.temporo
vicioase,

poziii

- tendin la autolimitare: 2-3 ani pn la 10 ani.

4.2.Sistemice - febr prelungit (pusee zilnice de hiperpirexie + frison + transpiraii) - erupii cutanate maculoase, fugace, concomitente cu febra - polimicroadenopatie - splenomegalie (moderat, moale)hepatomegalie - alte: serozite, miocardita, inapeten, alterarea strii generale 4.3.Alte manifestri clinice - iridociclita - afectare nutriional vasculite, astenie,

- atrofii musculare
- noduli reumatoizi

- retardul creterii
- osteopenie, osteoporoz

5.Laborator - reactanii de faz ac.pozitivi - leucocitoz, anemie hipocrom - imunologie: gamaglobuline , FR,AAN, ANCA rareori pozitive, complement ssau N - lichid sinovial: proteine, celularitate(predominat neutrofile), ragocite. Lichid steril. Nu exist test de diagnostic specific.

6.Imagistic - Rgr.os: iniial osteoporoz, tumefacia prilor moi, periostit; n evoluie apar eroziuni subcondrale, pensarea spaiilor articulare, eroziuni i fuziuni osoase - RMN: edemul osos i eroziunile sunt markeri pentru formele severe;

7.Diagnostic AIJ Predominat clinic - prezena atritei care persist min.6 sptmni - debut sub vrsta de 16 ani - excluderea altor boli care produc simptomatologie asemntoare anamneza familial pozitiv pentru AC, boal inflamatorie intestinal psoriazis,

8.Dg.diferenial

8.1.Boli reumatismale:
-RAA

-boli inflamatorii ale esutului conjunctiv (cologenoze) LES, DM, SD, BNC
- vasculite: p.Henoch-Schnlein b.Kawasaki

8.2.Boli nereumatismale: artrite infecioase, artrite reactive, boli maligne (leucemie, tumori osoase), osteonecroze aseptice, sindromul de hipermobilitate, dureri de cretere.

9.Dg.formelor clinico-biologice AIJ AIJ cu debut sistemic AIJ cu debut pauciarticular - persistent (4 articul.n primele 6 luni) - extensiv (>4 articul.n primele 6 luni) AIJ cu debut poliarticular (5 articulaii) - FR pozitiv - FR negativ Artrita psoriazic Spondiloartropatii (entezit cu artrit) Alte artrite (1) (2)

(3) (4) (5) (6) (7)

Caracteristici principale ale formelor AIJ AIJ cu debut sistemic - predomin semnele sistemice, manifestrile articulare minime/inexistente la nceput - dificulti dg. n prima faz: septicemie, maligniti, Kawasaki, colagenoze,etc. - RAF intens pozitive, leucocitoz, anemie sever, FR neg.,AAN neg. - predomin la vrstele mici

- evoluie n pusee 3-4 anipoliartrit

AIJ pauciarticulare - sunt interesate 1-4 articulaii mari - predomin la vrste mici sex feminin - iridocilita (uveita) poate fi prima manifestare a bolii, dar de obicei apare mai trziu - FR neg., AAN pozitiv la 50-75% - evoluie persistent (4 articulaii) sau extensiv (>4 articulaii afectate n primele 6 luni).

AIJ poliarticular - sunt afectate 5 articulaii,predominant mici (dar i articulaii mari)

- FR neg.:copii mici sau preadolesceni, predominant sex masculin, AAN pozitivi la 25%
- FR pozitiv: copii mari, predomin net la fete, AAN pozitiv la 75% - prognostic articular sever n special n forma cu FR+

Artrita psoriazic - artrit + psoriazis(manifestrile cutanate pot apare dup ani) - artrit + istoric familial de psoriazis+modificri ale unghiilor (onicoliz, unghii punctate) - debut oligoarticularpoliarticular - FR neg

Spondiloartropatii juvenile (artrite asociate cu entezite)

- artrit periferic + entezit + 2 din urmtoarele semne clinice: - artralgie sacro-iliac - dureri col.vert. - prezena HLA B27 - uveit ant - istoric familial pozitiv (pt.spondiloartropatii, uveit, boala infl.intestin - FR neg, AAN neg - entiti clinice: - spondilita anchilozant juvenil - spondiloartropatii nedifereniate

10.Tratament 10.1.Igieno-dietetic:repaus (dictat de gradul articulare), alimentaie hipercaloric, hiperprotidic afectrii

10.2.Medicamentos: - linia I AINS: diclofenac, ibuprofen/meloxicam, celecoxib

piroxicam,

naproxen,

- linia II DM ARD: metotrexat, sulfasalazina, ciclosporina

- linia III corticoizi/tratament biologic (inhibitori de TNF alfa, antagoniti IL-1, antilimfocite T i B).

Recomandri - n majoritatea cazului IIIIII uneori ncepem cu II (AIJ poliarticular FR+) - n formele sistemice amenintoare de via, indociclita: start cu steroizi 10.3.Terapia fizic 10.4 Tratament chirurgical 10.5 Alte: TCS (autolog) talidomida Sistem standardizat de evaluare a tratamentului