GUAS DIAGNSTICAS DE NEFROLOGA 9.

- SNDROME NEFROTICO

SNDROME NEFROTICO CON LESIONES GLOMERULARES MINIMAS DEFINICIN El trmino sndrome nefrtico presupone un estado clnico definido por la coincidencia de proteinuria igual o superior a 40 mg / m2 / hora; proteinuria inferior a 6 g %, y albuminemia igual o inferior a 2.5 g % Va acompaado generalmente por edema, hiperlipemia, hipercolesterolemia y, en algunas ocasiones, hematuria, hipertensin y reduccin del filtrado glomerular. Tal situacin puede manifestarse en el perodo evolutivo de cualquier tipo de glomerulopata primaria, o ser secundaria a una enfermedad sistmica. Gracias a la prctica de la biopsia renal y a su estudio morfolgico, es posible considerar dos grupos bsicos de glomerulopatas en las que puede manifestarse un sndrome nefrtico con las caractersticas antes sealadas. En el primer grupo situamos los casos con una lesin glomerular difusa como son: las glomerulonefritis extramembranosas y mesangiocapilares. En todas ellas interviene un mecanismo inmunolgico, independientemente de que sean primarias o secundarias. En el segundo grupo no est claro el mecanismo de origen de la proteinuria ni la existencia de un mecanismo inmunolgico como factor desencandenante; ste es el grupo al que clsicamente se le aplica el nombre de nefrosis lipoide. Dentro de este grupo se localizan las dos formas del sndrome nefrtico que vamos a tratar: El sndrome nefrtico con lesiones glomerulares mnimas, y la hialinosis glomerular focal y segmentaria. ETIOPATOGENIA Si bien la etiologa del sndrome nefrtico permanece desconocida, las mltiples hiptesis emitidas hasta ahora parecen tener una intensa confluencia en el terreno inmunoalrgico. Es bien conocida la aparicin de un sndrome nefrtico asociado con mecanismos de hipersensibilidad, sobre todo a polen, alimentos, virus, txicos, etc. FISIOPATOLOGA El aumento de la permeabilidad glomerular a las protenas plasmticas puede considerarse el factor inicial en el desarrollo fisiopatolgico del sndrome nefrtico, y acta, adems, como agravante de la hipoalbuminemia presente en estos enfermos el aumento del catabolismo de la albmina. La consecuencia de esta proteinuria masiva es la hipoproteinemia; como resultado disminuye la presin onctica plasmtica y desequilibrio en las fuerzas de Starling conduce a un aumento del lquido intersticial y formacin de edema. Si la filtracin glomerular est reducida, se producir una retencin de agua y sodio. La redistribucin del flujo sanguneo dentro del rin constituye una de las posibles causas que permitan explicar la retencin de lquidos en el nefrtico. ASPECTOS MORFOLGICOS El trmino de cambios mnimos , o sndrome nefrtico pticamente normal, sugiere que la estructura glomerular es normal o est mnimamente alterada. CLINICA La nefrosis lipoidea suele manifestarse con preferencia entre 2 y 6 aos, con unas edades lmites de 18 meses a 8 aos. El primer sntoma habitual de alarma es el edema, en forma palpebral de tipo fluctuante, que
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GUAS DIAGNSTICAS DE NEFROLOGA puede aumentar en das sucesivos hasta constituir un edema generalizado de carcter postural, blando, que deja fvea y en ocasiones puede afectar de forma amplia y aparatosa las reas genitales. Durante esta fase la oliguria es la norma, y llega a reducirse la diuresis hasta volmenes correspondientes a un tercio del volumen urinario habitual. Por lo general, el comienzo de la enfermedad o un nuevo brote no suelen poder relacionarse con una enfermedad infecciosa previa, vacunaciones, administracin de medicamentos, etc. A medida que el edema progresa, se instaura anorexia e irritabilidad, con dolores abdominales difusos, relacionados con el edema de la mucosa intestinal, que en ocasiones pueden llegar a simular cuadros de abdomen agudo; a veces tales dolores estn relacionados con infecciones urinarias. Es conocida la detencin del crecimiento durante la fase activa de la enfermedad, asociada con el efecto de la corticoterapia; no obstante, el ritmo de crecimiento se recupera rpidamente en los meses siguientes con la remisin de los sntomas y finalizacin del tratamiento. El nio con nefrosis sigue siendo un enfermo con una mayor sensibilidad para contraer enfermedades intercurrentes, y son especialmente graves en estos enfermos las bacteriemias y viremias. En estos enfermos, un traumatismo quirrgico mnimo puede ser extremadamente peligroso, as como la puncin y manipulacin de vasos con sondas de presin venosa, cateterismos venosos, etc. La exploracin clnica del enfermo nefrtico por lesiones mnimas, si exceptuamos el edema ms o menos intenso y la hepatomegalia leve, es, pues, negativa. Las cifras de urea sangunea, elevada no traducen un estado de insuficiencia renal, sino que son el resultado de la hipovolemia. El aclaramiento de creatinina endgena suele ser paralelamente normal. La proteinuria es el elemento analtico ms rpido y simple para el diagnstico, y se considera significativa la excrecin de 1 g o ms de proteinuria por 24 horas. El colesterol suele ser superior o igual a 250 mg % y los lpidos totales, iguales o superiores a 1.500 mg %. DIAGNOSTICO El diagnstico est establecido por los elementos analticos que definen todo sndrome nefrtico: proteinuria igual o superior a 40 mg / m2 por hora; protenas sricas totales, inferiores a 6 g % y tasa de seroalbmina igual o inferior a 2.5 g %. La ausencia de signos y sntomas sugestivos de una enfermedad sistmica ( prpura anafilactoide, lupus eritematoso, amiloidosis, etc. ) permite eliminar que dicho sndrome nefrtico sea secundario. TRATAMIENTO En todo sndrome nefrtico, existe un grupo de medidas generales: el control de la actividad fsica, medidas dietticas, antibioticoterapia y administracin de diurticos. Control de la dieta, pobre en sodio, pero no carente de l. El aporte proteico ser abundante y de alto valor biolgico. Los diurticos deben usarse con precaucin, ya que al bloquear la resorcin renal de sodio y agua pueden agravar la hipovolemia y conducir a un cuadro de shock. Su empleo tan slo estar indicado en situaciones de edemas importantes y de difcil reduccin, ya que suelen desaparecer normalmente, durante las dos primeras semas de la corticoterapia. El ltimo apartado hace referencia al empleo de la teraputica antiinfecciosa: a ) Con frecuencia el comienzo o exacerbacin del brote de nefrosis se relaciona con un proceso infeccioso de la ndole que sea, por lo general orofarngeo. b ) Un proceso infeccioso puede ser el motivo de la agravacin del cuadro, inhibiendo, adems, la efectividad inicial de la corticoterapia, es decir, retrasando la crisis diurtica. c ) El hecho de que estos enfermos se hallen bajo el efecto de dosis altas de corticoides o inmunosupresores aumenta el peligro de cualquier proceso infeccioso.
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GUAS DIAGNSTICAS DE NEFROLOGA La corticoterapia presupone la vigilancia de la tensin arterial y la valoracin de la sintomatologa gstrica; la aparicin de un aspecto cushingoide de grado muy diverso es casi constante. Las complicaciones sealadas ms a menudo son: ulceracin gstrica, osteoporosis, necrosis asptica de la cabeza femoral, aplastamiento vertebral, catarata, miopata y retraso del crecimiento. El empleo de los inmunosupresores en el tratamiento de la nefrosis lipoidea comienza en 1949 con Chasi, quien utiliz las mostazas nitrogenadas con la creencia de que podra desarrollar un efecto inhibidor sobre los supuestos aspectos inflamatorios de la enfermedad. Desde entonces se ha utilizado una gran variedad de tales agentes citotxicos, entre los que se incluyen: mostazas nitrogenadas, ciclofosfamida, clorambucil y azatioprina principalmente. El mecanismo exacto de su accin no es bien conocido, si bien se considera que actan causando un efecto depresor en la formacin de anticuerpos: a ) inhibiendo la proliferacin de las clulas inmunocompetentes; b ) impidiendo la secrecin de mediadores por los linfocitos; c ) bloqueando el reconocimiento de los antgenos por las clulas inmunosupresoras, y d ) impidiendo la diferenciacin de los linfocitos que han reconocido el antgeno.

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