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Embriología

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Embriología La formación de la cara ocurre principalmente entre la cuarta y octava semanas del desarrollo embrionario.

Las estructuras que formarán la cara en el ser humano están compuestas por 5 primordios los que aparecen alrededor del estomodeo (boca) embrionario tempranamente en la cuarta semana de desarrollo. Estos 5 primordios son: la prominencia frontonasal, 2 procesos maxilares y 2 procesos mandibulares. Los procesos maxilares y mandibulares son derivados del primer arcobranquial. El proceso frontonasal está constituido por el cerebro anterior primitivo y formará los elementos del tercio medio y central de la cara. El labio superior y la nariz se formarán a partir de la eminencia frontonasal y los procesos maxilares del primer arco branquial debido al desplazamiento y fusión de estos. La falla en la fusión entre el proceso frontonasal y los procesos maxilares, es lo que origina la fisura labial. La migración de mesodermo a esta zona de fusión es un evento indispensable y la falla de ésta es la determinante en el origen de la fisura. La teoría clásica propuesta por Dursy en 1869, propone que la fisura se forma por la falla en la fusión de los elementos ectodérmicos y mesodérmicos en el área dela fisura. Posteriormente, la teoría propuesta por Veau en 1938 y Stark en 1954 de penetración mesodérmica, plantea que la fisura ocurre a nivel de las líneas de fusión como resultado de una falla en la migración del mesodermo; es la más aceptada actualmente como etiología de las fisuras del labio y paladar primario. Una teoría reciente descrita por Hall considera que la causa es la deficiencia en la migración o proliferación de tejido de la cresta neural, lo cual está en relación con un gran número de malformaciones craneofaciales referidas como neurocristopatias que incluye las fisuras faciales. http://www.afilapa.com/labio-leporino/la-fisura/que-es http://www.slideshare.net/furia/fisura-labio-alveolo-palatina-flap http://www.slideshare.net/eloyocciso/fisura-palatina-6745859 http://www.slideshare.net/HugoPinto4/labio-y-paladar-hendido-14000584 http://www.genetica.com.pe/Documentos/servicio/FISURALABIOPALATINA.pdf http://www.clinicalascondes.cl/clcprod/media/contenidos/pdf/MED_15_4/TratamientoLabiopalat inas.pdf 5) MOORE KL, PERSAUD TVN.The developing human: clinically oriented anatomy.Philadelphia: W. B. Saunders, 1998.(6) MULLIKEN JB PENSLER JMThe anatomy of Cupid’s bow in normal and cleft lip.Plastic Recons Surg 92: 395, 1993.(7) FARA M.The anatomy of cleft lip.Clin Plast Surg. Apr; 2(2):205-14, 1975.(8) ROSSELL P.Nueva clasificación de severidad de fisuras labiopalatinas.Acta Medica Peruana. Vol. 23, Nº 2, Mayo-Agosto, 2006.

Durante la cuarta semana se desarrollan las placodas nasales sobre el borde inferior de la prominencia frontonasal. La proliferación del mesodermo a este nivel produce elevaciones en los márgenes denominados procesos nasales medial y lateral. El espacio dejado entre ambas corresponderá a las fosas nasales. Al final de la quinta semana los procesos maxilares se desplazan anterior-mente a lo largo del surco nasolacrimal en dirección ventral. Este desarrollo establece continuidad entre el ala nasal y la mejilla formada por el proceso maxilar. Alrededor de las 6 semanas el proceso nasal medial crece hacia abajo para contactar y posteriormente fusionarse (alrededor de las 7 semanas) con el proceso nasal medial del lado opuesto formando la columella, piso nasal, septum caudal así como el prolabio y premaxila (paladar primario).El proceso nasal lateral, se encarga de formar las alas nasales y los hueso lacrimales. Por otro lado, a partir del segmento medio del proceso frontonasal, se desarrolla la pirámide nasal (raíz, dorso y punta nasal).Posteriormente, durante la octava semana los procesos nasales mediales terminan por fusionarse con los procesos maxilares estableciendo la continuidad de los tejidos y completando así la formación de la nariz y labio superior. (Figura 1) La formación del paladar secundario (paladar duro posterior al foramen incisivo y paladar blando) toma lugar entre la octava a décimo segunda semana de gestación, a partir de los procesos palatinos. (Figura 2) Los procesos palatinos derivados de los respectivos procesos maxilares inicialmente se encuentran orientados verticalmente hacia abajo a cada lado de la cavidad oral primitiva. Para la adecuada formación del paladar estos procesos palatinos deben migrar hacia una posición horizontal para finalmente fusionarse en la línea media con el septum nasal, la cual se lleva a cabo desde la parte anterior (foramen incisivo) a la posterior (úvula).La fusión y formación de hueso a este nivel se realiza en las áreas en contacto con el septum nasal. Entre estos procesos se encuentra la lengua, la cual juega un rol importante en este proceso de horizontalizacion de los procesos palatinos. Ésta se encuentra en relación con la mandíbula, la cual al crecer hacia delante moviliza la lengua dejando el espacio necesario para el descenso y fusión de los procesos palatinos. Una patología común que afecta este proceso de desarrollo embrionario del paladar es la secuencia de Pierre Robin. Aquí la falta de desarrollo mandibular (micrognatia) es el evento inicial, lo cual limita el desplazamiento de la lengua con el consecuente impedimento para la movilización y fusión de los procesos palatinos generando la característica fisura palatina encontrada en estos pacientes.

ANATOMÍA DEL LABIO SUPERIOR Y PALADAR PRIMARIO.
La anatomía normal del labio superior y paladar así como su distorsión observada en las fisuras labio palatinas se constituyen en la base de la comprensión de esta patología y su tratamiento de ahí la importancia de dar una descripción detallada. Para entender mejor las características de la fisura labial y palatina es necesario recordar la anatomía normal del labio superior, el paladar primario y secundario. Los elementos anatómicos más importantes a considerar en la anatomía de superficie de la nariz y labio normal son los siguientes: (Foto 1) 1. Punta nasal. Proyección más anterior del tercio inferior de la nariz, la cual corresponde a launión de los domos de los cartílagos alares, en la nariz normal.En la nariz fisurada unilateral el cartílago alar del lado fisurado se encuentradesplazado según la gravedad de la fisura hasta en 3 ejes, lo cual altera la forma dela punta nasal, haciéndola aplanada y asimétrica. (Foto 2 A y B) En la fisura bilateral, estos cartílagos se hayan desplazados lateralmente detal forma que la proyección de la punta nasal es muy pobre. (Foto 3) 2. Columela. Segmento anatómico perteneciente a la nariz que une la punta nasal con el labio superior, en su espesor incluye las cruras mediales de los cartílagos alares. En las fisuras unilaterales la columela se haya acortada y desviada en gradovariable hacia el lado fisurado, siguiendo la dirección del cartílago alardistorsionado. (Foto 2) En las fisuras bilaterales es más simétrica, aunque su forma es variable pa-sando de una columela corta a la inexistencia de esta. (Foto 3) 3. Banda de Simonart. Segmento anatómico que forma el piso nasal en su porción más anterior y queune la base alar con la base de la columella nasal.En la fisura unilateral y bilateral, la presencia o no de esta banda determina laclasificación de la fisura como completa (ausente) o incompleta (presente).

4. Columna del filtro. Porción elevada marginal que delimita el filtro nasal, a los lados de la porción media del labio superior. (Foto 1) Se forma debido a la intersección de los fascículos superficiales del músculo orbicular de los labios.En las fisuras unilaterales es poco notoria o inexistente y se encuentra acortada y rotada en grado variable en el lado fisurado. (Foto 2 A y B) En las fisuras bilaterales no se observa este elemento anatómico a nivel del prolabio, esto debido a que no existe músculo orbicular de los labios a este nivel.

(Foto 3) La columna del filtro nasal en el lado sano es de mucha importancia pues sirve de modelo para la incisión de rotación del filtro nasal la cual al ser similar al lado sano, permite obtener un buen resultado estético. 5. Filtro nasal. Esta es la depresión central debajo de la nariz que caracteriza al labio superior. Su existencia es debida al entrecruzamiento de los fascículos superficiales del músculo orbicular de los labios. (6)Esta depresión no se observa en los casos de fisura bilateral, donde el prolabio es aplanado y no tiene las características de un filtro normal debida a la falta de musculatura en esta porción. (Foto 3) Finalmente, al igual que toda estructura anatómica, es susceptible a variaciones, las cuales son importantes observar ya que la cirugía busca reconstruir esta apariencia con fines estéticos y se debe de hacer de manera individual. 6. Línea blanca. Esta es una línea pálida (de ahí su nombre) muy tenue que se extiende en el límite inferior de la porción cutánea del labio, es la denominada línea de unión cutáneo-bermellón, descrita como línea blanca por Millard. (Foto 1) Ésta debe tomarse en cuenta para el diseño preoperatorio del labio fisurado, de tal forma que se pueda obtener luego un delineamiento apropiado del labio superior. Además, nos da referencia a la ubicación de la arteria labial, la cual transcurre en profundidad al nivel de esta línea blanca. (Figura 3) Este dato es importante en el diseño del colgajo de Abbe, muy usado en deficiencias horizontales del labio superior, como cirugía secundaria, principalmente. Esta línea blanca se encuentra pobremente diferenciada en el prolabio de la fi-sura bilateral de ahí la necesidad de reconstruirla a partir de los segmentos laterales.

7. Arco de cupido. Arco de forma variable, horizontal y de convexidad inferior localizado en el límite inferior del filtro nasal. (Foto 1) El punto de partida en el diseño preoperatorio de la fisura unilateral, independientemente de la técnica a utilizar, es determinar la posición de éste y el grado de rotación que presenta. La rotación del arco de cupido, es un buen indicador de la deficiencia de los tejidos en sentido vertical, en una fisura unilateral, tal como se considera en la clasificación de fisuras propuesta por el autor. (8)Así a mayor ángulo de rotación del arco de cupido habrá una mayor deficiencia de tejidos en el labio en el segmento medial, en sentido vertical. Por otro lado, se puede decir que el ancho de la fisura maxilar determina la deficiencia de los tejidos en sentido horizontal. Todas las técnicas descritas en el tratamiento de la fisura labial unilateral se basan en la rotación del arco de cupido hacia la posición horizontal, de ahí la importancia de su adecuada identificación en el diseño pre quirúrgico. 8. Bermellón. Segmento labial comprendido entre la línea blanca y la línea roja del labio, es la zona de intersección muco cutánea. (Foto 1) Está conformado por piel modificada que representa una transición de la piel a la mucosa. Es un epitelio poliestratificado adelgazado y no queratinizado de ahí el color rojo al translucir los vasos sanguíneos. Éste es seco debido a la ausencia de glándulas sudoríparas y mucosas y es de color rojo debido a los capilares observados a través del epitelio modificado. El bermellón normalmente es más ancho a nivel de la base de la columna del filtro y se denomina tubérculo labial. En la fisura bilateral, a nivel del prolabio, este segmento es escaso y de un color diferente al bermellón de los segmentos laterales. Su presencia caracteriza al labio normal y su reconstrucción apropiada es parte importante de toda buena reconstrucción de la fisura labial bilateral. 9. Línea roja. Línea divisoria entre el bermellón y la mucosa labial. (Foto 1) Esta línea corresponde a una transición hacia la mucosa labial además de la presencia de glándulas mucosas en el segmento mucoso. Así, la porción superior (seca) corresponde a la ausencia de glándulas sudoríparas y mucosas mientras que la porción inferior (húmeda) a la presencia de glándulas mucosas características de la mucosa oral.

Es de importancia respetar la integridad de esta línea divisoria para evitar unerror común en la cirugía de fisura labial, que consiste en la transferencia del seg-mento húmedo al segmento seco con el consecuente defecto en la estética del labio. 10. Prolabio. Elemento característico de la fisura labial bilateral. (Foto 3) Corresponde a la porción más anterior e inferior del proceso embriológicofronto nasal que normalmente llega a fusionarse con los procesos maxilares.Su tamaño es variable dependiendo de la severidad de la fisura.Tiene una estructura poco desarrollada y no tiene la estructura anatómica deun filtro nasal normal. Así, no posee un plano muscular ni líneas blanca y roja biendefinidas.Está compuesto por un plano cutáneo y otro mucoso. 11. Premaxilla. Conforma el soporte óseo del prolabio, que al igual que el anterior se desarrolla a partir del proceso embrionario fronto nasal el cual no llega a fusionarse con los procesos maxilares en la fisura labial. Ésta se presenta como la proyección anterior del septum nasal al cual está unido. La proyección de este segmento anatómico es variable y depende de la severidad de la fisura bilateral. En algunos casos está muy proyectada lo cual genera un problema de difícil solución en la que iloplastia bilateral. (Foto 3) 12. Base alar. Porción inferior que une el ala nasal al labio superior. Es el punto de inserción de la musculatura labial, en el lado fisurado, la cual desplaza su ubicación normal hacia fuera, en la fisura labial unilateral. La anatomía de la nariz y labio superior así como la anatomía facial se ha dividido con fines prácticos en unidades anatómicas estéticas. Se pueden apreciar en la Foto 4 las unidades anatómicas del labio superior. Se considera que las líneas que dividen estas unidades son el mejor lugar para ubicar las incisiones quirúrgicas ya que las cicatrices resultantes serán menos visibles y más estéticas. Muchas de las técnicas quirúrgicas diseñadas para corregir la fisura labial utilizan estas líneas para realizar las incisiones quirúrgicas.

Músculo orbicular de los labios. Este es el músculo más importante en relación a la reconstrucción labial. Nairn, describió al músculo orbicular en 2 principales segmentos: periférico y marginal. (10)La porción periférica incluye fibras del elevador del labio superior, elevador común del ala nasal y labio superior así como los músculos zigomáticos los cuales retraen el labio superior. Ninguno de estos tiene inserciones en la piel. La porción marginal se relaciona con el borde libre de los labios. Latham y Deaton así como Lee observaron que las fibras del orbicular no se extienden completamente desde un modiolo al otro, éstas se cruzan en la línea media insertándose en la dermis de la piel a nivel de la columna del filtro contralateral. Un estudio adicional hecho por Nicolau, (13) describe una porción superficial y otra profunda en el músculo orbicular. Así el músculo descrito por Nairn corresponde a la porción profunda (con su segmento marginal y periférico) y el fascículo descrito por Latham y Deaton corresponde a la porción superficial de Nicolau. En resumen, se tiene una porción superficial y otra profunda, La pro-funda extendida desde un modiolo al otro tiene acción constrictora esfinteriana clásica de este músculo. La porción superficial en conjunto con los músculos extrínsecos producen retracción y apertura de la boca. Participa en la expresión facial. (Foto 5) Tal como fue descrito por Millard, en la fisura labial este músculo, no cruza la línea media y sus fibras corren paralelas al borde de la fisura en dirección hacia la base de la nariz. Sin embargo, en casos de fisura incompleta algunas fibras cruzan por encima del segmento fisurado según hallazgos hechos por Fara así como Gundlach y Pfeifer. Esta inserción anómala de los músculos en el segmento medial y lateral a nivel de la base del ala nasal, juega un importante rol en el desplazamiento de la maxila, septum y ala nasal característicos de esta patología en las fisuras completas. Estudios hechos en la fisura unilateral, por Chul Gyoo Park, muestran que la porción superficial descrita por Nicolau tiene fibras que transcurren para-lelas al borde de la fisura y tiene una inserción anómala hacia arriba en la base nasal al igual que la descripción hecha por autores como Kernahan y col. La porción profunda por otro lado, termina interrumpida libremente en el borde libre de la fisura a diferencia del anterior hecho también confirmado por Wijayaweera y col. (Foto 6) En la fisura bilateral, se observa la misma distribución de los músculos en los segmentos laterales. No se evidencia un plano muscular diferenciado a nivel del prolabio. (Foto 7) De ahí la necesidad de reconstruirlo a partir de los segmentos laterales.

Anatomía y Embriología La reconstrucción de este plano muscular en la fisura labial es de vital importancia para obtener un resultado estético y funcional adecuado, el músculo orbicular reconstituido además permite un alineamiento adecuado de los segmentos maxilares preparando la fisura palatina para su posterior cierre en mejores condiciones. El sistema posterior, drena hacia la vena etmoidal posterior y la esfenopalatina.Ésta última desemboca hacia el sistema maxilar interno que desemboca en la venayugular externa aunque tiene también comunicación con la yugular interna a tra-vés de sus múltiples anastomosis venosas.Al igual que con las arterias, en la fisura labial bilateral completa, el drenajevenoso de la premaxilla es principalmente hacia las venas etmoidales del plexovenoso en el septum nasal.

Anatomía del paladar secundario. La anatomía de la región palatina normal está dividida en 2 regiones: paladarduro y blando. (Foto 11) 1. Paladar duro. El paladar duro es aquella zona del paladar en relación con el paladar óseo, deahí su nombre. Aquí la mucosa oral está fuertemente adherida al periostio lo cualla hace poco móvil.El paladar óseo está constituido por la apófisis palatina del maxilar y la lámi-na horizontal del hueso palatino. (Foto 12) La mucosa oral se continua hacia fuera con la mucosa gingival dental cuyas características anatómicas son diferentes. A su vez, la cara nasal del paladar duro está cubierta por una mucosa queguarda similitud con la mucosa nasal ya que conforman el piso de las fosas nasales. Por dentro de esta unión muco gingival se encuentra el arco vasculo nervioso palatino, a nivel del plano submucoso, éste se encuentra conformado por la unión del pedículo palatino anterior y posterior y forma un arco extendido desde el fora-men palatino anterior al posterior. Esta región está dividida de acuerdo a su origen embriológico en paladar primario (premaxila) y secundario. El punto de referencia para esta división es el foramen palatino anterior.En la fisura palatina unilateral completa, la premaxila se encuentra separadadel segmento palatino lateral en el lado fisurado. El vomer, que constituye la basedel septum nasal, se soporta sobre la línea media de la cara nasal de paladar y selocaliza unida al segmento palatino no fisurado. (Foto 13) En la fisura palatina bilateral completa, la premaxila se encuentra separadade los segmentos palatinos laterales a ambos lados. El vomer ubicado sobre la línea media, en estas fisuras queda separado de los segmentos palatinos y estáunido a la premaxilar. (Foto 14) El límite posterior de esta región es el borde posterior de la lámina horizontal de los huesos palatinos. 2. Paladar blando. El paladar blando, es la porción móvil del paladar y está constituido, principal-mente, por elementos musculares que permiten que el paladar lleve a cabo susfunciones: la fonación y deglución.La mucosa oral en este segmento no tiene las adherencias observadas a nivel delpaladar duro lo cual facilita su disección y separación durante la cirugía del paladar.La úvula, elemento característico de esta región se encuentra conformada porel músculo palatoestafilino con su

correspondiente cobertura mucosa.Otro elemento a considerar en esta región es el hamulus o gancho de la apófisispterigoidea interna perteneciente al hueso esfenoides el cual puede ser palpadodurante la cirugía de paladar en las porciones laterales de esta región. (Foto 15) Esta apófisis ósea sirve de inserción a los músculos tensor y elevador del paladar.En la fisura palatina este segmento anatómico músculo mucoso se encuentradividido a nivel de la línea media por la fisura, separando a los músculos palatinosa cada lado.

El paladar blando está constituido por 5 músculos: (Figura 4) 1. Músculo palatoestafilino. En número de 2 uno a cada lado de la línea media, unidos por el rafe medio.Como dice su nombre se origina a nivel de la espina nasal posterior y se dirigehacia la úvula. Su función es elevar la úvula y contribuye adicionalmente en laelevación del velo del paladar en la zona medial junto con el músculo elevador delvelo palatino. Autores como Berkowitz consideran que este músculo tiene impor-tancia en el cierre de la porción central del esfínter velofaringeo. (23)En la fisura palatina estos músculos se encuentran separados conformandola hemiuvula a cada lado. 2. Músculo elevador del velo del paladar. También denominado periestafilino interno o petroestafilino.Su función es la de elevar el velo del paladar cerrando el espacio velofarin-geo durante la fonación de ahí su importancia en la fisiopatología del habla enel fisurado. Funciones adicionales de este músculo están relacionadas con la deglución yrespiración.No se han demostrado funciones relativas a la trompa de Eustaquio por partede este músculo. (24) Se encuentran en número de 2, uno a cada lado.Lateralmente, se inserta en la cara inferior del hueso temporal a nivel de laregión petrosa por fuera del agujero carotideo.Además, presenta inserciones sobre la porción cartilaginosa de la trompade Eustaquio.Este segmento tiene una dirección antero posterior de inclinación medial.Luego presenta una porción tendinosa la cual se inserta a nivel del hamulus(gancho de la apófisis pterigoidea media del hueso esfenoides).El segmento medial es de dirección horizontal sobre la línea media uniéndo-se con el músculo contralateral a nivel del rafe medio en el paladar normal.El pedículo vascular proveniente de la arteria palatina ascendente y de laarteria faringea recurrente cursa por el borde lateral de este músculo el cual debepreservarse

durante la disección del músculo en las técnicas de veloplastiaintravelar y de Furlow.En la fisura palatina el segmento medial de este músculo se encuentra inser-to de manera anómala a cada lado de la fisura a nivel de la hemi espina nasalposterior localizada en el extremo medial del borde posterior de la rama horizon-tal del hueso palatino así como el borde medial del paladar óseo. (25) (26) (27)(28)Esta localización es de suma importancia ya que la liberación del músculopara su reposición durante la cirugía de fisura palatina se inicia en este punto. 3. Músculo tensor del velo del paladar. También denominado periestafilino externo o esfenosalpingoestafilino.Fue denominado por los anatomistas ingleses como el músculo tensor velipalatini. (Politzer, 1926).Tiene como función tensar el velo del paladar y dilatar la trompa de Eustaquio.(25) (29)En número de 2, uno a cada lado.Se origina superiormente a nivel del esfenoides en la fosita escafoides y laespina del mismo hueso, ubicada por dentro del agujero oval, así como de laporción membranosa de la trompa de Eustaquio.

Especialmente en la pared lateral de esta estructura, denominada como elgancho de la trompa de Eustaquio.Ésta última inserción es la más importante y constituye un 75 a 80% de lainserción lateral del músculo según Ross (1971). (30)De ahí su importancia como músculo dilatador de la

trompa de Eustaquiomás que como tensor del paladar.Estos fascículos cursan lateralmente a la apófisis pterigoidea medial.Medialmente se continúa a manera de abanico tendinoso de trayecto hori-zontal sobre la aponeurosis del velo del paladar conformando parte de esta en laanatomía normal de la región. Se inserta así sobre el borde posterior del paladaróseo y con el músculo contralateral en la línea media a nivel del rafe medio.De esta forma se constituye como un músculo de 2 segmentos tal como fuedescrito por Dickson en 1982. (31)En la fisura palatina el segmento tendinoso medial de este músculo juntocon el segmento medial del elevador tienen una trayectoria común para insertar-se a cada lado de la fisura en la hemi espina nasal posterior y borde medial delpaladar óseo así como en parte del borde posterior del segmento horizontal delhueso palatino tal como fue descrito por Kriens en 1975. (25) (32)Este es el único músculo de la región inervado por la división mandibulardel nervio trigémino.Este músculo guarda una relación importante con el músculo tensor de lamembrana timpánica del cual parece ser una extensión.Se extiende a manera de cuerda tendinosa desde el músculo anterior hacia elmanubrio del martillo Tiene la misma inervación del trigémino que el tensor delpaladar.La actividad del músculo tensor del velo del paladar influencia la actividaddel tensor de la membrana timpánica especialmente durante la masticación, de-glución y vocalización.La contracción de estos 2 músculos se hace de manera refleja en respuesta alas diferencias de presión entre el oído medio y la nasofaringe.La deficiencia observada de este sistema muscular en pacientes fisuradosexplica la patología del oído medio común en la fisura palatina. (Otitis mediacrónica y sordera)Este músculo recibe irrigación de ramos directos de la arteria maxilar inter-na y de la arteria palatina menor. Medialmente se origina en el rafe aponeurótico medio faringeo a cada ladoreforzándose con 2 fascículos mas: palatofaringeo (del paladar) y salpingofaringeo(de la trompa).Se dirige luego hacia fuera conformando el pilar posterior de la celdaamigdalina y terminando a nivel de la pared lateral de la faringe y borde posteriordel cartílago tiroides.Este músculo posee 3 fascículos de origen faringeo y 2 fascículos de inserciónvelar contribuyendo a la continuidad entre le velo palatino y la pared lateral de lafaringe.De esta forma participa en la función de la porción posterior del velo encoordinación con el movimiento de las paredes laterales de la faringe. (25)En el paciente fisurado estos fascículos de origen faringeo sufren hipertrofiatratando de compensar la función debilitada de la porción anterior del esfíntervelofaringeo debido a la fisura, formando una eminencia característica denomi-nada rodete de Passavant.Recibe irrigación principalmente de ramas de la faringea ascendente y laarteria tonsilar y de manera secundaria de la arteria palatina ascendente y laarteria dorsal lingual.Este músculo es utilizado con frecuencia en la técnica de esfínter faringoplastiausada en la corrección de la insuficiencia velofaringea de los pacientes fisurados.(25) 5. Músculo glosoestafilino. Llamado también músculo palatogloso.Es el más superficial de los músculos del velo del paladar.Medialmente se origina en el velo del paladar desde su cara inferior hacia labase de la lengua siguiendo el pilar anterior de la celda amigdalina.Este músculo eleva la parte posterior de la lengua así como estrecha la aper-tura orofaringea. Su acción es antagonista a la del elevador del paladar. (25) (31)Otro músculo importante en la función del esfínter velofaríngeo junto con

elelevador del velo del paladar, es el músculo constrictor superior de la faringe.Este músculo se extiende desde la base craneal medialmente a nivel del tu-bérculo faringeo y lateralmente en la cara interna del peñasco y borde posteriorde la apófisis pterigoides (incluyendo el borde posterior del hamulus) para luegoinsertarse lateralmente en la parte posterior de la línea milohioidea y ligamentopterigomaxilar.Este músculo es responsable de los movimientos laterales de la faringe (juntocon el músculo faringoestafilino) durante el cierre del espacio velofaringeo de ahísu importancia.

Definición. Se define a la fisura labio palatina congénita como: “Patología de tipo congénita caracterizada por falta de unión de los procesos maxilares y frontonasales de la cara, resultando en la afección funcional y estética de la nariz, labio superior, paladar primario y secundario en grado variablede acuerdo a la severidad de ésta.” En otros términos, es una deficiencia en la formación de la cara durante la etapaembrionaria de desarrollo, esto es, entre la cuarta y octava semanas de gestación.El término “labio leporino” y “paladar hendido” se han usado para referirsea esta patología y se han popularizado entre la comunidad. Sin embargo, es eltérmino “fisura labio palatina” es más apropiado y utilizado por los profesionalesde la salud.Hay que reconocer los componentes involucrados en la fisura labiopalatina:nasal, labial, palatina primaria (dental) y palatina secundaria, los cuales requie-ren cada una del tratamiento respectivo. Etiología. Los estudios experimentales en embriones animales y las observaciones en hu-manos han dado base al concepto de múltiples factores etiológicos que interac-túan para dar origen a la fisura labiopalatina.En la mayoría de los casos no hay una sola causa relacionada, esto es, lafisura es causada por varios factores que interactúan a la vez, es multifactorial.Factores genéticos, hereditarios y ambientales han sido relacionados con lapresencia de la fisura labio palatina.

Las regiones cromosómicas donde se ha identificado genes asociados a lafisura labio palatina son: 1q, 4p, 4q, 6p, 7q y 19q. (1)El factor hereditario al parecer tiene un rol menos importante que el tradicio-nalmente atribuido. Así en un grupo de pacientes tratados en solo 72 de 585 casosde fisura labiopalatina (12.3%) se observó antecedentes familiares.Los factores ambientales parecen jugar un rol más importante en la patogeniade esta enfermedad, encontrándose una lista larga de causas asociadas.Entre las más importantes se tienen:a)Infecciones: Virus Influenza A2 y

Toxoplasma gondii. (2)b)Drogas: Fenobarbital, Difenilhidantoina, Trimetadiona, Corticoesteroides,Diazepam, Tabaco y Alcohol. (3) (4) (5) (6) (7) (8)c)Déficit nutricional: Deficiencias de ácido fólico. (9) (10) (11)La raza y el sexo están también relacionados, así la raza asiática tiene la mayorincidencia y la raza negra tiene la menor incidencia.La incidencia, asimismo, es ligeramente mayor en niños para la fisuralabiopalatina mientras que la fisura palatina aislada es más común en niñas.En nuestro medio se considera que 1 de cada 700 nacidos presenta fisuralabiopalatina.El diagnóstico de esta enfermedad se realiza, por lo general, al momento denacer el niño a través de la evaluación inicial del neonatólogo.Sin embargo, actualmente con el auxilio de la ecografía es posible hacer eldiagnóstico de una fisura durante el embarazo lo cual permitirá a los padres estarpreparados para tomar las medidas necesarias a seguir. (12)Las características anatómicas de la fisura labio palatina son típicas y fácilesde diagnosticar al momento de nacer el niño, sin embargo, existen formas leves o“microformas” o “minimicroformas” tanto de la fisura labial como palatina quepueden ser difíciles de diagnosticar. (13)La fisura labial de tipo microforma (Foto 21) , se caracteriza por una depresiónleve a nivel de la columna del filtro nasal (uni o bilateral, menor de 3 mm) y cuandose realiza la contracción del músculo orbicular de los labios se puede observar elabultamiento de los márgenes de la columna del filtro nasal afectada (Foto 22) , debi-do a la falta de continuidad del músculo orbicular de los labios. (14)El tratamiento de este tipo de fisura es reconstruir el músculo afectado.La fisura palatina de tipo microforma denominada también como submucosa (Foto 23) , se caracteriza por la falta de continuidad de los músculos del paladarsobre la línea media del paladar y úvula bifida. Sin embargo, la mucosa palatina seencuentra intacta haciendo difícil el diagnóstico a simple vista. (15)A pesar de la deficiencia muscular no todos los pacientes manifiestan proble-mas al hablar, solo de un 10 a 20% de los casos manifiestan problemas al hablardenominado como insuficiencia velofaringea. Clasificación. Dado que no todas las fisuras son iguales, es necesario clasificarlas para poderdiagnosticarlas y darles el tratamiento más adecuado a cada una de ellas.El tipo primario de fisura está determinado por la clasificación de la fisuralabiopalatina.La clasificación básica utilizada universalmente se caracteriza por ladescripción anatómica y localización de la fisura labiopalatina congénita. Así setiene: Fisura labial unilateral o bilateral.

Según comprometa un lado o dos en la formación del labio superior y fosas nasa-les. (Foto 25 y 26) Fisura labial completa o incompleta. Esta clasificación se basa en el compromiso del piso nasal o no (banda de Simo-nart) (ver anatomía en el primer capítulo de este libro) siendo completa en ausen-cia de esta estructura anatómica o incompleta cuando está presente. (Foto 27 y 28) Cabe mencionar que la fisura bilateral puede ser asimétrica siendo un ladoincompleto y el otro completo, lo cual se observa en las fisuras bilaterales. (Foto29). Fisura palatina unilateral o bilateral, completa o incompleta. Puede estar asociada o no a las anteriores.Se considera unilateral o bilateral según su relación con el vomer nasal. (Foto30 y 31) Puede ser también completa o incompleta según la extensión de la fisuradesde el paladar primario hacia el secundario. (Foto 32 y 33) Finalmente, se completa la descripción de la fisura indicando el lado afectadoen el caso de las fisuras unilaterales, siendo así derecha o izquierda.Esta clasificación básica, es útil para la descripción inicial de los pacientes yla comunicación interdisciplinaria del equipo de trabajo.Sin embargo, éstas sólo describen que segmentos anatómicos están compro-metidos, pero no el grado de severidad.La diversidad de formas de presentación de las fisuras labio palatinas demanda el uso de otras clasificaciones que ilustren de manera más individual lanaturaleza de la fisura a tratar.Debido a esto, en el programa utilizamos una clasificación que determinacuan severa es la fisura de tal manera que se le de el tratamiento más apropiado.(Ver clasificación)

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