Tumores benignos de los tejidos blandos y de los maxilares. Etiologa, clasificacin, diagnostico y tratamiento.

Los tumores de la cavidad oral y Orofaringe

El Grupo de Trabajo de la OMS ha hecho un intento de unificar la terminologa utilizada para definir las caractersticas histolgicas de lesiones precursor en toda la regin de cabeza y cuello. aunque ha habido un progreso considerable en la comprensin de los eventos genticos y moleculares que subyacen a la progresin de la lesiones precancerosas a carcinomas invasivos, esto an no se ha traducido a nuevas estrategias teraputicas. Los tumores de la cavidad oral y orofaringe puede ser o bien epitelial, mesenquimal, o hematolinfoide. Los tumores epiteliales se pueden clasificar como los que se originan en el epitelio de revestimiento de la cavidad oral y orofaringe y los derivado de tejido de la glndula salival. Ambos Se incluyen en este captulo, incluyendo lesiones precursoras en su caso. Para las enfermedades hematolinfoide, los remitimos al lector a la OMS Classifica -

tion of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues {1197}, para los mesenquimales
la Clasificacin de la OMS de Los tumores de tejidos blandos y hueso {775}.

Cavidad Oral La cavidad bucal se extiende desde los labios a la palatoglossal pliegues. El vestbulo exterior esta rodeado por las mejillas y los labios y forma un espacio en forma de hendidura que lo separa las encas y los dientes. Est limitada por encima y abajo por las reflexiones de la mucosa los labios y las mejillas. El espacio delimitado por los dientes y encas es la cavidad oral propiamente dicha. Es limitado inferiormente por el suelo de la boca y lengua y superiormente por el paladar duro. Est bordeada por un grueso epitelio estratificado escamoso no queratinizado y contiene un nmero variable de las glndulas sebceas (manchas de Fordyce o grnulos) y glndulas salivales menores. El conducto de la glndula partida (conducto de Stensen o Stenon) se abre en una papilla o pliegue enfrente del segundo molar superior permanente. La membrana mucosa relacionada con los dientes es la enca. La mucosa gingival rodea los cuellos de los dientes y la alveolar mucosa se superpone al hueso alveolar y se extiende por el vestibulo. La unin entre estas dos partes est marcada por una lnea ondulada dbil llamada la unin mucogingival. La mucosa gingival es de color rosa y firmemente adherida al hueso subyacente y cuellos de los dientes (enca), excepto en la zona marginal. Por lo general, no queratinizado o paraqueratinizado. La mucosa alveolar es de color rojizo y cubierto por un delgado, epitelio escamoso estratificado no queratinizado. Las Glndulas salivales menores se puede ver en la mucosa alveolar y en ocasiones en la

enca adherida. El paladar duro es continuo anteriormente con el arcos maxilares alveolares y posteriormente con el paladar blando. Una rafe medio se extiende anteriormente desde este cruce a la fosa incisiva en la que el agujero nasopalatino se abre. La mayora de la mucosa del paladar est unida firmemente a la hueso subyacente formando una mucoperiostio. Est cubierta por epitelio escamoso estratificado ortoqueratinizado y posteriormente contiene muchas glndulas salivales menores mucosas. La parte oral de la lengua (anterior dos tercios) se encuentra en frente del surco en forma de V terminalis. Es mvil y unida al piso de la boca por delante por medio de un frenillo lingual. La parte dorsal est cubierta por epitelio escamoso estratificado y contiene varios tipos de papilas. Los ms numerosos son las papilas filiformes que estn muy queratinizadas. Las papilas gustativas aqu y en otros sitios orales son ocasionalmente confundida con la infiltracin Pagetoid. En frente del surco terminal Hay 10-12 papilas caliciformes. Estas contienen muchas papilas gustativas en la superficie y en una ranura profunda que rodea cada papila. Adems, los conductos de las glndulas salivales menores serosas (Glndulas de von Ebner) se abren en la base de la ranura. En el lado postero-lateral de la lengua, donde se encuentra con el palatoglossal veces hay la hoja papilas foliadas en forma. Estos tambin pueden contienen papilas gustativas en la superficie y el ncleo de las papilas menudo contiene linfoide agregados similares a los de la resto del anillo de Waldeyer. Adems, hay glndulas salivales menores en la subyacente musculatura lingual. El Ventrum de la lengua est cubierta por finas, queratinizado epitelio escamoso estratificado que es continua con semejante mucosa en el piso de la boca. Menor glndulas salivales (glndulas de Blandin y Nuhn) estn presentes, predominantemente hacia la lnea media y profundamente dentro de la musculatura lingual. Pueden extenderse a implicar la punta de la lengua. El piso de la boca es una herradura rea entre la ventral de la lengua y las encas medial de la los dientes inferiores hacia delante y lateralmente. Lo se extiende a los pliegues palatoglossal distalmente y est en continuidad con la almohadilla retromolar detrs del tercer molar inferior. La mucosa cubre la mayor sublingual glndulas submandibulares y la (Wharton) conductos que se abren hacia delante en las papilas submandibular en cualquiera lado de la mediana fraenum sublingual. Lo

Es importante observar que el 75% de los escamoso oral carcinomas de clulas se han reportado a surgir en un rea que comprende el piso de la boca y adyacente lingual mucosa, sublingual y surco retromolar {1767} regin. Esta regin forma slo aproximadamente 20% de la superficie mucosa total. La zona de aumento de la susceptibilidad ha sido llamado el "rea de drenaje", ya que se piensa que cualquier carcingenos presentes en la boca piscina all antes de ser ingerido. Es obvio, por tanto, que cualquier precursor lesiones en estas reas deben ser consideradas como altamente sospechosas

Lymphoepithelial carcinoma Definicin Carcinoma linfoepitelial (LEC) es un carcinoma pobremente diferenciado de clulas escamosas (SCC) o carcinoma indiferenciado, acompaado por un reactivo prominente infiltrado linfoplasmactico. La caractersticas morfolgicas son indistinguibles a partir de los ejemplos de la nasofaringe carcinoma no queratinizante con un rico infiltrado linfoplasmactico. ICD-O cdigo 8082/3 Epidemiologa LEC es raro en estos lugares, y las cuentas para 0.8-2% de todos oral o la orofaringe cnceres {1339,2741}. Consulte el Captulo 2. Etiologa Epstein-Barr virus (EBV) ha sido probado en slo un nmero limitado de casos {819, 856,1802,1875,2405}, pero parece que tumores que ocurren en chinos son generalmente positivo para EBV, mientras que aquellos que ocurren en Los caucsicos son por lo general negativos. La diferencia racial en la asociacin con EBV es similar a la que ocurre en el LEC las glndulas salivales mayores (vase el captulo 5). Las caractersticas clnicas Los pacientes se presentan con un intra-oral masa, que puede estar ulcerada. Algunos Los tumores pueden ser bilaterales 801,2038 {}. La proporcin de pacientes que se presentan con cuello masa debido a los ganglios linfticos regionales participacin {119}. Localizacin y diseminacin metastsica Ms del 90% de todo el oral y orofarngeo LEC se producen en las amgdalas y la lengua bases de apoyo. Los casos restantes son encontrado en el paladar y la mucosa bucal {} 444,694,2822. El tumor tiene un alto propensin para linftico cervical regional compromiso de los ganglios (aproximadamente el 70% de casos en la presentacin) {} 119,444,1339. Metstasis a distancia tiende a ocurrir en el hgado y pulmn {119}. Histopatologa

LEC de la cavidad oral y la orofaringe muestra caractersticas morfolgicas indistinguibles a partir de su nasofarngeo y contrapartes nasosinusal. La superficie epitelio es a menudo intactos. El tumor es invasivo, y comprende hojas sincitiales y los grupos de clulas de carcinoma con ncleos vesiculares, nucleolos prominentes y bordes mal definidos celulares. Un rico linfoplasmactico infiltrarse est presente dentro de la islas tumorales y el estroma surronding, que puede aparecer desmoplsico. Las clulas tumorales son inmunorreactivas para pan-citoqueratina y membrana epitelial antgeno. VEB codificada ARN (EBER) tiene ha demostrado por hibridacin in situ en que ocurra LEC oral / orofaringe en pacientes chinos. El pronstico y los factores predictivos LEC de la cavidad oral y la orofaringe son radiosensibles, y en un alto porcentaje de los casos de control local se puede lograr incluso en la presencia de linfa regional metstasis a los ganglios {1339}. Local, regional y los fracasos distantes ocurren en 3%, 5% y 19% de los casos respectivamente {444}. Distante metstasis se asocia con un pobre pronstico.

PAPILOMA Definicin Estos forman una gama de hiperplasia localizada lesiones exoftica y polipoide de epitelio hiperplsico con un verrugoso o coliflor-como la morfologa. Las lesiones de hiperplasia fibroepitelial no son generalmente incluido. No todos pueden papiloma asignarse a una de las categoras de diagnstico se describe a continuacin. ICD-O cdigo 8050/0 Epidemiologa Los papilomas son comunes, con una prevalencia de aproximadamente 0,1% -0,5% {94, 1342,2569}. Etiologa La infeccin por VPH causa algunos papilomas {2076} y menos tipos 1,2,3,4,6,7,10, 11,13,16,18,30,31,32,33,35,38,45,52, 55,57,59,69,72,73 secuencias han sido detectado en lesiones benignas orales. Clnicamente, latente VPH es comn en forma oral mucosa y las secuencias de ADN de VPH puede detectarse en ms del 80% de los individuos. No existe una relacin absoluta entre el tipo de virus y del tipo de {866} papiloma aunque focal epitelial La hiperplasia se asocia casi exclusivamente con los tipos 13 y 32. La infeccin por VPH de tejido oral puede transmitirse horizontalmente, incluyendo venrea, perinatal

y posiblemente en el tero {2518}. Histopatologa Diagnstico diferencial histolgico para todos tipos incluye las lesiones de fibroepitelial hiperplasia: plipos fibroepiteliales, pulis fibroso e hiperplasia papilar asociada con la infeccin candidisica o dentaduras. Estos tienen un papel ms destacado componente fibroso y no hay cambio viral. Xantoma verruciforme es una lesin solitaria con un clnico e histolgico muy similar presentacin. Amplias papilomas mltiples o difusas cambio papilomatosa aumentar las posibilidades de las lesiones del VPH en la inmunosupresin, acantosis nigricans, nevus unius et Lateris, hipoplasia drmica focal, El sndrome de Cowden, papilar y verrugoso lesiones displsicas y papilares {2488} escamosas o carcinoma verrugoso. Florid papilomatosis oral es una clnica plazo para el cambio papilomatosa difusa de la mucosa para las que no causa especfica pueden ser identificados y no es una definida clnico-patolgica entidad. Papiloma de clulas escamosas y verruga vulgaris Definicin Un benigno, hiperplasia verrugosa localizada proliferacin del epitelio oral {2076}. Epidemiologa Papilomas escamosos son comunes en los nios y en adultos en la tercera a quinta dcadas, pero se pueden encontrar en cualquier edad. Hay una incidencia casi igual sexo con un ligero predominio del sexo masculino. Etiologa Evidencia de infeccin por VPH causante puede se encuentra en menos de la mitad de escamoso oral papilomas {866,2516,2747}, y estas lesiones son la contrapartida intraoral de las verrugas vulgares. Muchos subtipos de HPV Se han detectado incluyendo 2,4,6,7,10,40. La presencia de HPV virion componentes y Ultraestructuralmente immunocytochemically indica que est activa replicacin viral en la lesin. Virus de transmisin parece ser bsicamente horizontal o por autoinoculacin. Las lesiones en los nios tienden a surgir en anteriores sitios orales y la fuente de infeccin es a menudo la verruga vulgar en la piel, en particular en los dedos. La infectividad es baja. El resto de los papilomas escamosos son de etiologa desconocida. Secuencias de VPH puede ser detectada por PCR, pero la significacin de esto no est clara. Localizacin Cualquier sitio oral pueden ser afectados, pero la mayora comunes son el paladar duro y blando, mucosa labial, lengua y encas. Las caractersticas clnicas

Papilomas escamosas son suaves, pedunculado lesiones formadas por un conjunto de dedos como hojas ssiles o una, domeshaped lesin con un papilar, nodular, o superficie verrugosa. La superficie puede ser blanco o de color normal de la mucosa dependiendo del grado de queratinizacin {2076}. Las lesiones suelen ser solo pero con bastante frecuencia mltiple, especialmente en los nios y para las verrugas vulgares. Papilomas escamosa crecer rpidamente en un perodo de unos pocos meses a un mximo de unos 6 mm de dimetro y luego permanecen un tamao constante. Histopatologa Las lesiones son exofticos y comprenden pliegues de epitelio estratificado hiperplsico que son generalmente gruesas para-o ortoqueratinizado pero puede ser no queratinizado. Papilomas escamosa asociados con HPV (oral verrugas vulgares) comprenden un grupo de proyecciones similares a dedos de una base estrecha, cada uno con una fuerte queratinizada punta, apoyado en ncleos se ramifican de tejido conectivo que contiene dilatada capilares. La estratificacin del epitelio est bien ordenado. Mitosis pueden ser frecuentes y puede ser leve anisonucleosis coherente con hiperplasia, atipia pero no. Las hojas estn densamente queratinizado, a menudo con un queratohialina prominente capa de grandes grnulos gruesos. Pequeos focos de las clulas infectadas por el VPH (coilocitos) puede por lo general se encuentra en la parte superior de clulas espinosas capa. Estos queratinocitos han arrugado, oscuramente ncleos teidos con perinuclear halos pero parecen muy similares a queratinocitos vacuoladas que son comunes en la mucosa oral normal. Coilocitos pueden ser ms frecuentes a principios de lesiones. Con menor frecuencia, inclusiones virales se encuentran. Rete procesos en la base suelen acudir hacia el interior y son simtricos. Pequeos focos de inflamacin linfocitaria puede encontrarse en las hojas o en la base, pero inflamacin es generalmente menos que la escasa lesin est sujeto a trauma u otra irritacin {4,1929}. HPV puede ser identificado por hibridacin inmunocitoqumica o in situ pero esto no es necesario para el diagnstico {2076}. Los papilomas sin detectable activo Replicacin VPH muestran mayor variacin. Ellos pueden parecer idnticas a la verruga vulgar pero sin coilocitos o prominentes queratohialina grnulos, o forma redondeado de base amplia forma de cpula lesiones similares a condiloma. La hiperplasia epitelio puede formar papilar frondas exofticos o rete arborising procesos. Algunos son zonas planas de acantsica

epitelio hiperplsico con aumento del nmero de papilas drmicas similares a las verrugas planas de la piel. El pronstico y los factores predictivos Oral verrugas vulgares pueden desaparecer espontneamente, particularmente en los nios, pero responde a la escisin simple o ablacin por lser o criociruga. La recurrencia es inusual proporcionado todo el tejido lesional es eliminado y no hay maligno potencial. Condiloma acuminado Definicin Contraparte oral de condiloma anogenital acuminado Sinnimos Verruga venrea; venreas condiloma Epidemiologa Las lesiones suelen diagnosticarse entre A mediados de la dcada del 2 al 5, con un pico en adolescentes y adultos jvenes {2916}. Etiologa Infeccin epitelial por VPH, ms comnmente tipos 6,11,16 y 18, aunque otros Se han detectado {} 700,1380. La transmisin es generalmente venrea o por autoinnoculation desde concomitante genital lesiones {1975}. Aspecto histolgico no es una medida exacta indicador de un origen genital. Localizacin La mayora de las lesiones surgen en la mucosa labial, lengua y el paladar en anteriores sitios orales aunque cualquier rea puede ser afectada {700, 2916}. Las caractersticas clnicas Los condilomas son indoloros, redondeado, ndulos en forma de cpula hasta exofticos 15 mm de dimetro, ms grande que escamoso papilomas y verrugas vulgares. Tienen una amplia base y una o nodular morera-como la superficie que es ligeramente roja, rosa o de color de la mucosa normal. Las lesiones pueden ser mltiples y son luego generalmente agrupados {2076,2916}. Histopatologa Los condilomas son similares a escamosas papilomas, pero con poco romo redondeado frondas de epitelio hiperplsico de hasta longitud formando una superficie lisa o nodular, plano o redondeado superficie. La queratina es generalmente ausentes o escasas, ejemplos ocasionales mostrar queratina moderado y son de color blanco clnicamente. Entre los pliegues, criptas o hendiduras revestidas por epitelio se extienden cerca la amplia base y se pueden llenar con restos de queratina en las lesiones queratinizadas. Las agrupaciones de coilocitos idnticos a los descrito anteriormente son mucho plebeyo que en papilomas escamosos y estn

suele ser una caracterstica prominente. A diferencia escamosas papiloma, procesos epiteliales son bulbosa y corto, de longitud par y hacer no hacia el interior curva {} 700,2076. El pronstico y los factores predictivos Condiloma acuminado suele responder para la escisin simple o ablacin por lser o criociruga, pero parece llevar a una mayor riesgo de recurrencia que el escamoso papiloma. A diferencia de condiloma ano-genital, no hay riesgo documentado de maligno transformacin, independientemente de la presencia de tipos de alto riesgo del VPH. Condiloma acuminado en nios plantea la posibilidad de abuso sexual, pero no es posible la transmisin sexual {1380} y frecuente probablemente. Los papilomas y papilomatosis en la inmunodeficiencia Presentaciones ms floridos de la inducida por el VPH lesiones se encuentran en la inmunosupresin, en particular en la infeccin por VIH. Las lesiones pueden ser ms grandes, mltiples y se unen para formar extensas manchas de la mucosa afectada. De vez en cuando toda la mucosa bucal pueden convertido papilomatosa y algunos de estas presentaciones no son fciles de clasificar. Inusual y mltiples subtipos de HPV Subtipos de VPH son ms frecuentes en inmunosupresin. lesiones ocasionales en la infeccin por el VIH son displsicas y son de potencial maligno incierto. Tumor de clulas granulares p.m Definicin Un tumor benigno de tejidos blandos que ms a menudo surge en la lengua y se piensa que es de origen de clulas de Schwann. Es compuesta de una acumulacin de mal delimitada de clulas granulares gruesos que estn a menudo ntimamente asociada con msculo esqueltico. ICD-O cdigo 9580/0 Sinnimo Mioblastoma clulas granulares Epidemiologa Los tumores de clulas granulares son raros. Aproximadamente el 50% de todas las lesiones surgen en la cabeza y el cuello y media ms de estos se encuentran en la lengua. Surgen en todos grupos de edad, con un pico entre los 40 y 60 aos. En un 10-20% de los pacientes la Las lesiones son mltiples. Las mujeres se ven afectadas los hombres con ms frecuencia que con un M / F proporcin de 2:1. Etiologa No hay factores etiolgicos son conocidos. La lesin se cree que deriva de Schwann las clulas. La granularidad puede ser un senescente cambiar asociada con la acumulacin de de lisosomas.

Localizacin Los tumores de clulas granulares pueden surgir en el piel, tejidos blandos, de mama y de los pulmones, pero ms del 50% afectan la cabeza y el cuello y la lengua es el ms comn sitio. Las lesiones orales tambin se pueden encontrar en la mucosa bucal, suelo de la cavidad oral o paladar. Las lesiones pueden ser mltiples, afectando ms de un sitio intraoral, o que supongan sitios orales y extraorales {477}. Raro lesiones se han reportado en la saliva glndulas {331}. Las caractersticas clnicas La lesin se presenta tpicamente como una liso, ssiles mucosa hinchazn 1-2 cm de dimetro con una textura firme. El suprayacente epitelio es de color normal o puede ser ligeramente plido. De vez en cuando hay es la infestacin por Candida de lo superficial epitelio y la lesin puede entonces presentar como una placa discreta, blanco. Macroscopa Los tumores son generalmente 1-2 cm de dimetro con una superficie lisa. La superficie de corte muestra una lesin mal delimitada que es de color amarillo plido o crema y firme en corte. Histopatologa La lesin est compuesta de rollizo eosinoflica clulas con centro oscuro pequeo ncleos y citoplasma granular abundante. Las clulas pueden ser poligonales o alargadas y tienen membranas celulares indistintas, a menudo da la impresin de un sincitio. La lesin no est encapsulado y las clulas granulares se extienden hacia adyacente tejidos, msculo esqueltico, tpicamente donde aparecen a fusionarse con msculo clulas {} 477,2791. Clulas granulares extender hasta el epitelio, formando a menudo pequea islas en las papilas de tejido conectivo. Los grnulos se tien positivamente con peridico cido Schiff (PAS). Un rasgo caracterstico de clulas granulares tumor es que en hasta el 30% de los casos la epitelio muestra seudoepiteliomatosa hiperplasia que puede ser diagnostica como carcinoma. Immunoprofile La lesin es fuerte y positivo de manera uniforme para protena S-100. Las clulas tambin expresan las neuronas especficas de enolasa, calretinina, inhibina-alfa y PGP 9,5, y buen espectculo positividad citoplsmica granular para la antgeno CD68 lisosoma relacionados {764, 2791}. El pronstico y los factores predictivos Los tumores de clulas granulares son benignos y rara vez se repiten, incluso despus de conservador eliminacin. Lesiones ocasionales tienen se comport agresivamente y malignos tumores de clulas granulares han sido descrito.

Queratoacantoma Definicin Queratoacantoma es un tumor benigno que se cree que surgen del epitelio de los folculos pilosos. ICD-O cdigo 8071/1 Sinnimos Molusco sebceo, el molusco pseudocarcinomatosum, auto-curacin primaria carcinoma escamoso, similar a un tumor queratosis, seudoepiteliomatosa cutnea idioptica hiperplasia. Epidemiologa Queratoacantoma ocurre con ms frecuencia en blancos, y es casi dos veces ms frecuente en los hombres como en las mujeres. Aunque tienen ha visto en los bebs, queratoacantomas son raras en personas menores de 20 aos de edad y el pico de incidencia est entre los sexta y sptima dcada {881}. Etiologa Curiosamente, la captacin de carcingenos (Por ejemplo a travs de los hbitos de fumar en particular) pueden ser relevante en tumores humanos {641}. No otros factores de riesgo son conocidos. El concepto de un origen comn viral (papilomavirus), popular para algunos aos, ha sido abandonado. Adems del tipo de aislamiento, clnica variantes con queratoacantomas mltiples Se han descrito, a veces con una distribucin unilateral {881}. Los factores genticos puede estar implicado en estos casos, para agrupacin familiar se produce, con mltiples queratoacantomas en los individuos afectados. Localizacin Keratoacanthomas preferentemente ocurrir expuestas al sol en la piel peluda {881}. Por lo tanto, que son frecuentes en la piel de la cara, incluyendo los labios (8% de los casos), y extremadamente raro en los sitios sin pelo. Si o no un "queratoacantoma verdadero" de la mucosa oral existe o no sigue siendo polmico {1929}. Sin embargo, un pequeo nmero de los casos de forma solitaria han sido reportado en sitios intraorales {414.973}, y forros mucocutneas puede ser tambin afectado en las formas generalizadas (por ejemplo, Ferguson-Smith, Grzybowski y Witten y los tipos de Zak) {881}. Las caractersticas clnicas Queratoacantoma se caracteriza por crecimiento rpido seguido de lenta y espontnea involucin durante varios meses {881}. Las cifras exactas acerca de regresin tiempo, sin embargo, son difciles de obtener, desde el modo comn de tratamiento es escisin. La lesin madura es generalmente presupuestos o en forma de cpula y es de color marrn o

ligeramente rojizo. Con el tiempo el centro de un queratinoso crter aparece a expensas de los el tumor ms blando que rodea el tejido hasta por ltimo, una taza o plato forma de la lesin desarrolla ulcerada que aparece, sino que es, de hecho, revestido por epitelio tumoral y a menudo cubiertas de masas bocina. Una erupcin variante se puede distinguir que es multifocal y con frecuencia carece de la queratina-central llenado del crter. Despus de trauma y / o infeccin, ulceracin verdadero puede ocurrir, especialmente en reas como los labios, probablemente debido a repetidos rascarse o morderse. En de la cavidad oral, los fenotipos descritos anteriormente rara vez se producen. En su lugar, el putativo lesin oral imita un amplio espectro de pseudoneoplsico y neoplsicas lesiones {1929}. Macroscopa Las caractersticas bsicas brutos de la epidermis lesiones ya han sido descritos. Sin embargo, estas lesiones son prototpicos raramente se ve en la cavidad oral. En su lugar, como se en los casos en el lado interior de la vulva y dentro del canal anal, queratoacantomas orales presentarse como verrugosa, moteado o incluso lesiones ulceradas. Adems, pueden producir proyecciones profundas, lo que puede extienden a travs de las glndulas salivales menores y llegar a la superficie del hueso subyacente. Histopatologa Keratoacanthomas mostrar un verrugoso superficie, y debajo queratinizado hendiduras y penetrante escamosas epiteliales procesos se encuentran con queratina profundo perlas. Atipia es mnima, y las figuras mitticas son raras o estn ausentes. Dense inflamatoria infiltrados, incluyendo granulocitos tpicamente se encuentran en el estroma adyacente y dentro de las partes profundas del tumor, para que los mrgenes parecen mal definido. La sello de queratoacantoma es el general arquitectura, con una forma de copa apariencia y una circunferencia de collar. Un problema diagnstico importante surge cuando infiltracin destructivo se lleva a cabo al igual que sido reportados, incluyendo en algunos casos los individuos jvenes. Cuando este tipo de el crecimiento del tumor se produce en los ancianos, es por supuesto, extremadamente difcil o incluso imposible distinguir la lesin desde carcinoma, en particular de carcinoma cuniculatum, que tambin muestra mnimo atipia pesar de su patrn de crecimiento destructivo {1929}. Histognesis Un gran cuerpo de evidencia existe perteneciente a la histognesis de queratoacantomas {881}. De hecho, es a partir de su origen folculos pilosebceos lo que ha conducido algunos autores a negar la existencia de

queratoacantomas intraorales {1929}. esta punto de vista puede ser aceptable para los sitios de la cavidad oral donde pilo-sebceo rudimentos rara vez se ven (por ejemplo gingiva). Sin embargo, tambin hay casos reportados en reas tales como la mucosa bucal, que es un sitio preferencial para la ectpico glndulas sebceas (manchas de Fordyce). en Adems, como tambin se sugiere para la piel lesiones, preprogramados clulas progenitoras de la ms superficial (intraepidrmica) partes de la unidad pilosebcea puede ser suficiente como fuente de (intraoral) queratoacantoma. El pronstico y los factores predictivos Queratoacantomas epidrmicas son claramente lesiones benignas {881}. Sin embargo, para semejante tumores de las aberturas externas (por va oral cavidad, vulva, canal anal) no existen fiable datos, ya que estas lesiones son muy raros, problemas diagnsticos actuales y por lo tanto son generalmente totalmente extirpado. Las recidivas tras ciruga la escisin no se producen. Sarcoma de Kaposi Definicin Sarcoma de Kaposi (SK) es una localmente agresivo tumor que se presenta tpicamente con lesiones cutneas en la forma de mltiples parches, placas o ndulos pero puede tambin implican sitios de la mucosa, los ganglios linfticos y los rganos viscerales. La enfermedad es uniformemente asociado con el herpes humanos virus 8 (HHV-8) infeccin. KS rara vez metstasis y pertenece al grupo de intermedios de los tumores de tipo vascular. ICD-O cdigo 9140/3 Epidemiologa Cuatro clnica y epidemiolgica diferente formas de SK son reconocidos: 1. clsico forma indolente que ocurre predominantemente en los hombres mayores de Mediterrneo / Oriente Descendientes de europeos, 2. endmica de frica KS que se produce en adultos de mediana edad y los nios en el frica Ecuatorial que son no infectados por el VIH, 3. iatrognica KS que aparece en el trasplante de rganos slidos receptores tratados con inmunosupresores terapia y tambin en los pacientes tratados por agentes inmunosupresores, especialmente corticosteroides, para diversas enfermedades {2629}, 4. de inmunodeficiencia adquirida asociada al sndrome KS (SIDA KS), el forma ms agresiva de la enfermedad, encontrado en el VIH-1 en individuos infectados, es decir particularmente frecuente en los homo-y bisexuales hombres. El riesgo relativo de contraer KS en estos ltimos pacientes es> 10.000 {909}; lo se ha reducido con el advenimiento de La terapia antirretroviral de gran actividad (HAART) {212}, aunque esto no tiene

sido probado todava para la administracin oral KS {1993,2120}. Etiologa La enfermedad es el resultado de un complejo interaccin de HHV-8 con inmunolgicas, factores genticos y ambientales {392}. La exposicin oral a la saliva infecciosa parece a ser un factor de riesgo potencial para la adquisicin de HHV-8 {1995}. HHV-8 se encuentra en KS clulas de todos epidemiolgico-clnico formas de la enfermedad {2242} y se detectado en la sangre perifrica antes el desarrollo del SK. No obstante, se Se ha observado que una incidencia disminuy de KS no parecen ser causados por una disminucin de la transmisin de HHV-8 {1959}. Localizacin El sitio ms comn de participacin de los KS es la piel, especialmente de la cara y las extremidades inferiores. Durante el curso de La enfermedad o inicialmente, las membranas mucosas tales como la mucosa oral, la linfa los nodos y los rganos viscerales puede ser afectados, a veces sin afectacin de la piel. KS orales produce con ms frecuencia en el paladar, seguido de la enca y la lengua. Las caractersticas clnicas Tipo clsico de SK se caracteriza por la aparicin de color azul violceo, rojizo o mculas marrones oscuros, placas y ndulos que pueden ulcerarse. Son especialmente frecuente en las extremidades distales y puede acompaadas de linfedema. La enfermedad es generalmente indolente, ganglio linftico y afectacin visceral se produce con poca frecuencia. Classic KS puede estar asociada con malignidades haematolymphoid. En la forma endmica de KS, la enfermedad puede estar localizado en la piel y muestra una prolongada Por supuesto. Una variante de la enfermedad endmica, una forma linfadenoptica en frica nios es rpidamente progresiva y altamente letal. KS iatrognica es relativamente frecuente. Lo desarrolla en unos meses a varios aos despus del transplante de rganos slidos o tratamiento inmunosupresor para una variable Tabla 4.05 Epidemiolgica clnicos tipos de sarcoma de Kaposi De: Clasificacin de la OMS de los tumores de partes blandas y hueso {775}. Riesgo de Tipo grupos lesiones cutneas Curso afectacin visceral -predileccin sitios Classic Hombres mayores de las piernas del Mediterrneo / Lower raras indolente Europa del Este descenso

Endmicas Middles edad los hombres y los nios Extremidades bastante comn - adultos - adultos indolentes en el frica ecuatorial frecuente - nios (ganglios linfticos) Agresivo - nios Los pacientes inmunodeprimidos iatrognicos inferior de las piernas bastante comn indolente o agresivo (post-trasplante, otras enfermedades) Asociada al SIDA ms jvenes, sobre todo homo-y cara, genitales, frecuentemente agresivo bisexuales VIH-1 hombres infectados inferior EXTREMIdad de condiciones. La enfermedad puede resolver por completo tras la retirada de tratamiento inmunosupresor aunque tratamiento inmunosupresor aunque su curso es un tanto impredecible. Relacionada con el SIDA KS es el ms agresivo tipo de KS. Early KS oral est representado por plano de color rojo o azulado solitario o mltiple lesiones, mientras que la fase posterior se caracteriza por un nodular, a veces masiva apariencia con o sin secundaria ulceracin. Histopatologa Las caractersticas microscpicas de todos los cuatro diferentes epidemiolgico-clnico tipos de KS hacer no difieren. Las primeras lesiones de la piel o la mucosa son poco caracterstica y presente con proliferacin vascular sutil {2216}. En la etapa de revisin, espacios vasculares son aumentaron en nmero, de forma irregular, y puede diseccionar las fibras de colgeno en la dermis superficial. A menudo corren paralelas al epitelio. La proliferacin vascular es a menudo perivascular y perianexial. Las clulas endoteliales que recubren los espacios son aplanados o ms ovalada, con atipia poco. Preexistente vasos sanguneos pueden proyectarse hacia el lumen de vasos nuevos. Mezclado son escasos linfocitos y clulas plasmticas; frecuentemente, extravasado y eritrocitos depsitos de hemosiderina rodean el vascular estructuras. Las aberturas bordeadas por atenuada clulas endoteliales entre los haces de colgeno tambin se ven. En algunos casos, hay una proliferacin de husillo u ovalada alrededor de las clulas endoteliales pre-existente vasos sanguneos en la dermis o la submucosa. Como espacios de hendidura, linfocitos y plasma infiltracin celular y extravasado eritrocitos tambin se observan. En un estadio de placa, todas las caractersticas de etapa parche son exageradas. Hay ms extensa angio-proliferacin con espacios vasculares que muestran contornos irregulares. El infiltrado inflamatorio es ms densa y extravasculares glbulos rojos y siderophages son numerosas. Glbulos hialinos (probablemente representando destruidas las clulas rojas de la sangre) se encuentran con frecuencia.

Etapa nodular se caracteriza por bien definida ndulos de fascculos de interseccin de clulas fusiformes con atipia leve y slo numerosos como hendidura espacios que contienen rojo las clulas. Perifrica, hay sangre ectsica buques. Muchas clulas fusiformes mostrar mitosis. Glbulos hialinos estn presentes en el interior y fuera de las clulas fusiformes. Algunos pacientes, por lo general con KS endmicas tipo nodular, desarrollar lesiones que se parecen mucho linfangioma. El principal diagnstico diferencial incluye Kaposiforme hemangioendotelioma {775}. Immunoprofile Las clulas de revestimiento de vascular desarrollado claramente estructuras son por lo general positivos marcadores vasculares, mientras que las clulas fusiformes consistentemente muestran reaccin positiva para CD34 y comnmente para CD31 pero son factor VIII negativo. Todos los casos, independientemente del subgrupo epidemiolgicos, son HHV-8 positivo. El nuevo FLI1 marcador, una nuclear factor de transcripcin, parece ser expresado en casi el 100% de diferente Los tumores vasculares, incluyendo KS {780}. El pronstico y los factores predictivos La evolucin de la enfermedad depende de la epidemiolgico-clnico tipo de sarcoma de Kaposi y el su extensin clnica. Tambin se modific por tratamiento que incluye ciruga, radioand quimioterapia. Los pacientes con oral, KS que no recibieron de triple antirretroviral terapia tuvieron una tasa de mortalidad ms alta que los que tienen manifestaciones cutneas exclusivamente de la enfermedad {2192}. La figura. 4,36 Kaposi sarcoma. Un aspecto inflamatorio similar al paladar de sarcoma de Kaposi. B hendiduras vasculares y linfocitos escasamente distribuidos. AB Linfangioma de la lengua 195 Definicin Un benigno y cavernosa / qustica vascular lesin compuesta linftico dilatado canales. ICD-O cdigo 9170/0 Epidemiologa Los linfangiomas son comunes peditrica lesiones, que con mayor frecuencia se presentan al nacer o durante los primeros aos de vida. Linfangiomas aparecen principalmente en la rea de la cabeza y el cuello, pero se pueden encontrar en cualquier otra parte del cuerpo. Etiologa Aparicin temprana o congnita, incluso en la vida y la arquitectura lesional estn a favor de una malformacin del desarrollo, con anormalidades genticas juegan un adicional papel en el linfangioma qustico de la cuello en asociacin con el sndrome de Turner

{416}. Las caractersticas clnicas La lesin se presenta como algo circunscrito hinchazn sin dolor, que es blando y fluctuante a la palpacin. En bucal participacin, la lengua es el sitio de predileccin, la mayora de los linfangiomas estando situado en la superficie dorsal de la parte anterior de la lengua. El tamao puede variar de dimensiones cabeza de alfiler a lesiones masivas que impliquen la toda lengua y las estructuras circundantes. El linfangioma tpico de la lengua se caracteriza por irregular nodularidad del dorso de la lengua con grises y rosados, proyecciones grapelike. Hemorragia secundaria en linfangiomas no es una ocurrencia rara. Tomografa computarizada revela homogneo sin realce zonas {775}. Un sistema de clasificacin de las malformaciones linfticas de la cabeza y el cuello sobre la base de la localizacin anatmica ha demostrado ser de relevancia en la prediccin del pronstico y el resultado de la intervencin quirrgica {561.991}. Macroscopa Linfangiomas formar una o multiqustica masa esponjosa, de las cavidades que contienen acuoso al lquido lechoso. Histopatologa Linfangiomas se caracterizan por de paredes delgadas, vasos linfticos dilatados de diferente tamao, que estn revestidos por un aplanado endotelio. No hay ninguna encapsulacin. La lumina puede ser vaca o contienen lquido proteinceo, linfocitos y, a veces un par eritrocitos. Lesiones de larga data mostrar intersticial fibrosis. Immunoprofile El endotelio demuestra variables expresin del factor VIII-Rag, CD31 y CD34 {781}. La microscopa electrnica El endotelio de los vasos de paredes delgadas es no envuelto por una membrana basal y no pericitos se adjuntan a la misma, as directamente en contacto con el intersticio. Con cada vez mayor calibre de los vasos pueden adquirir pericitos y el msculo liso, respectivamente. El pronstico y los factores predictivos Las recurrencias son debido a la incompleta eliminacin. El inters actual se centra en tratamiento de estas lesiones con esclerosante agentes {2117}, el interfern {1953} o bleomicina 2903A {}. La transformacin maligna no se produce. Hay una caso extremadamente raro de un informe escamosas carcinoma de clulas procedentes de un linfangioma de la lengua {203}.

tumor Ectomesenchymal condromixoide de la lengua anterior Definicin A condromixoide ectomesenchymal benigna tumor que surge en el anterior lengua. Epidemiologa En 1995, diecinueve casos de la anteriormente entidad no descrita se inform. Nunca ya que, en algunos informes de casos adicionales tienen han publicado {1169}. La edad mxima reportada rango vara desde 9 hasta 78 aos, no hay predileccin por el sexo distinto. Las caractersticas clnicas La mayora de los tumores presentan como un otro modo asintomtica, lento crecimiento ndulo solitario en la lengua anterior dorsal. La consistencia puede variar de un firme a blando y elstico. Macroscopa La superficie de corte tiene una consistencia gelatinosa con focos ocasionales de hemorragia. Histopatologa El tumor es generalmente bien circunscrita, pero no encapsulado. Ocasionalmente, el msculo fibras y ramas nerviosas pueden ser atrapado dentro del tumor. Se compone de todo el ao, en forma de copa, fusiforme, o clulas poligonales con ncleos pequeos uniforme y cantidades moderadas de dbil citoplasma basfilo, algunos tumores pueden mostrar pleomorfismo nuclear, hipercromatismo, y multinucleacin, mientras mittico cifras son escasos {2410}. Adems, la presencia de myxoglobulosis como los cambios Se ha informado {1169}. Alcian azul manchas a pH 0,4 y 2,5 son positivos, mientras mucicarmine es generalmente dbilmente positiva en la matriz extracelular. Las clulas tumorales no se tien con el cido peridico-Schiff (PAS). En el diagnstico diferencial histolgico mixoide otro y lesiones condroides deben excluirse, como centro de coordinacin oral, mucinosis, el fenmeno de retencin mucosa, de los tejidos blandos mixoma, la vaina del nervio mixoma, los cambios en mixomatosas fibroso lesiones, el condrosarcoma, coristoma condroide, y variantes de adenoma pleomrfico o derivados de mioepitelioma las glndulas salivales menores. Immunoprofile Reactividad con anticuerpos policlonales y monoclonales contra la protena cida fibrilar glial (GFAP) es positiva en casi todos los casos notificados; reactividad con anti-citoqueratina monoclonal anticuerpo ha sido positivo en la mayora de los casos, as, mientras que la tincin variable de los resultados se observaron para S-100, CD57 y actina de msculo liso {2410}. Histognesis Las clulas tumorales se derivan posiblemente de ectomesenchymal indiferenciado

Las clulas progenitoras que han migrado desde la cresta neural {2410}. El pronstico y los factores predictivos La escisin quirrgica es el tratamiento de eleccin. La tasa de recurrencia es aparentemente baja Mucinosis Focal oral definicin Mucinosis Focal oral (FOM) es la va oral homlogo de mucinosis cutnea focal y quiste mixoide cutnea. es postulado que la FOM se desarrolla como el resultado de un exceso de produccin de fibroblstica cido hialurnico debido a un desconocido causa {2615}. epidemiologa Hoy, menos de cincuenta casos han sido inform. La lesin puede ocurrir en todos las edades, pero es poco frecuente en nios {906}. No hay predileccin sexual distinta. Las caractersticas clnicas La presentacin clnica suele ser el de un fibroso otra forma asintomtica o qustica-como la lesin. El sitio ms comn es la enca, y con menos comunes incluyen el paladar, mucosa yugal y la lengua. La consistencia puede variar de elstico suave a empresa. Histopatologa La histopatologa se caracteriza por una bien circunscrita rea de mixomatosa tejido en el que los fibroblastos fusiformes o estrelladas estn presentes {299}. Las fibras reticulares son escasos o inexistentes. El mucinoso material de muestra alcianophilia a pH 2,5. El diagnstico diferencial histolgico incluye los tejidos blandos mixoma, mixomatosa cambiar en lesiones fibrosas, nervio mixoma vaina, y la retencin de mucosa fenmeno. La falta de fibras reticulares y la delimitacin ntida distincin FOM tanto de mixoma de los tejidos blandos y a partir de los cambios en mixomatosas fibroso lesiones {2615}. Nerve mixoma vaina por lo general muestra una arquitectura lobular y, visible, contiene numerosos mstil las clulas. El fenmeno de retencin mucosa est rodeado por una pared de tejido de granulacin o una pared epitelio forrado, mientras que el material mucoide contiene histioctico clulas, tales caractersticas son carentes de FOM. El pronstico y los factores predictivos La lesin se trata con ciruga conservadora la escisin y no tiene tendencia a repita. Epulis congnito de clulas granulares Definition Un tumor benigno que surge de la alveolar crestas de los recin nacidos y compuestos de nidos de clulas con citoplasma granular conjunto en una vasculatura prominente {2744}. Sinnimo

pulis congnitas del recin nacido Epidemiologa En una revisin de la literatura 216 casos se han recopilado desde su primera descripcin en 1871. Las mujeres se ven afectadas diez veces ms a menudo que los hombres {2152}. Las caractersticas clnicas pulis congnito de clulas granulares (CGCE) dos veces ms frecuente en el maxilar como en la mandbula, por lo general se presenta como una fibroma-solitario, algo pedunculados como adjunta a la lesin alveolar cresta cerca de la lnea media. Unos pocos casos de ocurrencia simultnea de un CGCE y un tumor de clulas granulares de la lengua tienen ha informado {1564,2848}. El tamao de un CGCE puede variar desde unos pocos milmetros hasta a varios centmetros. Puesto que la disponibilidad de la ecografa tcnicas, un nmero de casos se han diagnosticado en el prenatal etapa {1839,2000}. Histopatologa CGCE consiste grande, ligeramente clulas con citoplasma eosinoflico granular situado en una vasculatura prominente. Hay no pleomorfismo celular o nuclear, y actividad mittica no se observa generalmente. La presencia de epitelio odontognico dispersas en las lesiones ha se ha informado. Inmuno histoqumica, las clulas tumorales son positivas para vimentina y enolasa neurona especfica, no hay reactividad con citoqueratina, CEA, desmina, receptores hormonales o S-100 {1968}. Pseudoe pi cambios en la theliomatous que recubre el epitelio, aunque es comn en el tumor de clulas granulares, no se producen en CGCE. Un caso extre mely raro de un pulis congnito tiene leiomyomatous ha informado {2542}. Histognesis La histognesis es desconocida. La falta de inmunoreactividad con S-100 protena sugiere que el tumor se deriva de un clula diferente de clulas granulares lnea tumor. Adems, la hiptesis de un no neoplsico lesin puede ser elevado. El pronstico y los factores predictivos Regresin espontnea puede ocurrir, pero la extirpacin quirrgica es generalmente indicada por a la interferencia con la alimentacin o la respiracin. El tumor no tiene tendencia a recidivar despus de la ciruga.

Tumores benignos odontogenicos Los tumores odontognicos y lesiones de tipo tumoral, constituyen un grupo heterogneo de enfermedades que van desde hamartomatoso

o no neoplsicas proliferaciones de tejido a neoplasias benignas a tumores malignos con potencial metastsico. ellos se derivan de epitelio, ectomesenchymal y / o me senchymal elementos del aparato de formacin de diente. Odonto tumores gnicas son raros, algunos incluso muy poco frecuente, pero puede plantean un importante reto diagnstico y teraputico. AMELOBLASTOMA El ameloblastoma, slido / tipo multiqustico Definicin El ameloblastoma slido / multiqustico (AS / M) es un crecimiento lento, localmente invasivo, tumor odontognico epitelial de los maxilares con una alta tasa de recurrencia si no eliminado adecuadamente, pero prcticamente sin tendencia a hacer metstasis. ICD-O cdigo 9310/0 Sinnimos Ameloblastoma convencional; clsico ameloblastoma intraseo. Epidemiologa Aunque es raro, la A-S / M es el segundo tumor odontognico ms comn. Lo no muestra predileccin de gnero y se produce en un amplio intervalo de edades. Ms casos se diagnostican entre 30 y 60 aos de edad, mientras que el tumor es poco frecuente por debajo de la edad de 20 aos. Geogrfico y las diferencias raciales han sido descrito {1431,2325}. Etiologa La causa de la A-S / M no se conoce. La desregulacin de varios genes en normales desarrollo de los dientes puede jugar un papel en su {1048} histognesis. Localizacin El tumor se produce exclusivamente en el mandbulas, rara vez en las cavidades nasosinusales. Aproximadamente el 80% se producen en el mandbula, con una marcada predileccin por la regin posterior, excepto en frica Los negros en los que cualquier regin del mandbula pueden estar involucrados, particularmente la snfisis {427}. La mayora maxilar ejemplos se producen en la regin posterior. Caractersticas clnicas / Imaging A-S/Ms pequeos pueden ser asintomticos. Ms comnmente, A-S/Ms presentarse como variable hinchazones tamao de los maxilares. Dolor o parestesia son raros. A-S/Ms puede ser radiolcidas uniloculares o multiloculares se asemeja a quistes y pueden revelar bordes festoneados. Un diente no erupcionado puede estar asociado con A-S / M. La reabsorcin de las races de los dientes adyacentes es comn. El diagnstico definitivo de la EA / Ms no se puede hacer radiolgicamente, ya que similares caractersticas radiolgicas son muestran por ejemplo keratocystic odontognico

tumor o mixoma. Particularmente para los A-S/Ms maxilares, tomografas computarizadas resonancias magnticas sonrecomendado. Tumor de difusin y puesta en escena A-S/Ms extendi lentamente por la infiltracin a travs de los espacios medulares y mayo erosionar el hueso cortical. Con el tiempo, se reabsorber la placa cortical y puede extenderse en los tejidos adyacentes. Los tumores de la maxilar posterior tienden a anular la seno maxilar y se extienden posteriormente intracraneal. Histopatologa Hay dos patrones histopatolgicos bsicos, el folicular y plexiforme, sin relevancia clnica. El patrn folicular consiste en islas de odontognico epitelio dentro de un estroma fibroso. Tpicamente, las clulas basales de estas islas es columnar, hipercromticos y se alinean en forma empalizada. Por lo general su ncleos se desplazan lejos de la stano membrana, y su citoplasma generalmente vacuolado. Las clulas centrales pueden ser laxo, asemejndose retculo estrellado. Estas reas a menudo convertido qustica y a veces confluentes. Si estas clulas estn en forma de huso, basaloide, , granular o mostrar diferenciacin escamosa los trminos de clulas fusiformes ameloblastoma, ameloblastoma de clulas basales, granular ameloblastoma y acantomatoso ameloblastoma se han utilizado. Adems clulas fantasma puede ser observado. El patrn plexiforme contiene basal clulas dispuestas en anastomosis hebras con un retculo estrellado poco visible. El estroma es generalmente delicada, a menudo con quiste-como la degeneracin. Por tanto la actividad mittica patrones histolgicos, y pleomorfismo celular son raramente seal. El diagnstico diferencial microscpico puede incluir fibroma ameloblstico, tumor odontognico escamoso, adenomatoide tumor odontognico, odontognico remanentes en los folculos dentales, epitelial ricos odontognico fibroma, odontognico calcificante quiste y el carcinoma adenoide qustico planteadas en el seno maxilar. Gentica Un reciente estudio comparativo con hibridacin genmica descrita cromosmico aberraciones en 2 de 17 A-S/Ms {1191}. Un gen notablemente homognea perfil en ocho ejemplos ha sido mostrado por cDNA array. Treinta y cuatro de los 588 genes estudiados, las diferencias demostradas en comparacin con ameloblastomas grmenes dentales. La fos-oncogen y tumor necrosis factor-receptor-1

(TNFRSF-1A) fueron los ms sobreexpresada genes. Diez genes, incluyendo sonic hedgehog (SHH), cadherinas 12 y 13 (CDH12, y 13), adems de la transformacin factor de crecimiento 1 (TGF- 1), fueron underexpressed en todo ameloblastomas {1048} estudiado. El pronstico y los factores predictivos A largo plazo de seguimiento es esencial, ya que recurrencias se han observado ms de diez aos despus del tratamiento inicial. El tratamiento debe incluir la escisin con un margen adecuado de los tejidos no afectados. Lesiones que afectan a la posterior maxilar superior, demuestran un peor pronstico. La radioterapia no se debe utilizar en el tratamiento de primera lnea de A-de S / M. Ameloblastoma metastsico se discute otra parte de este volumen (pgina 287). El ameloblastoma, extraseo / tipo perifrico Definicin El amelo extraseo / perifrico blastoma (A-E / P) es la extraseo contraparte del slido / intrasea ameloblastoma multiqustico (A-S / M). ICD-O cdigo 9310/0 Sinnimos Ameloblastoma tejidos blandos, ameloblastoma de origen mucosa, ameloblastoma de la enca. Epidemiologa Extraseo / perifrico ameloblastomas (A-E/Ps) comprenden 1.3-10% de todos los {2033} ameloblastomas. Rango de edad vara entre 9 y 92 aos con el 64% de todos los casos que ocurren en el quinto al sptimo dcada. La edad media de los pacientes con A-E/Ps (hombres: 53 aos; mujeres: 51 aos) es significativamente mayor que para la contraparte intrasea que tiene un con una edad media de 37 aos {2149}. La razn hombre: mujer es 1,9:1 {2149}. Localizacin A-E/Ps se encuentra en el diente de soporte reas (enca) o la mucosa alveolar en zonas desdentadas. Una mandbula: maxilar superior proporcin de 2.4:1 se observ. Origen multicntrico de A-E/Ps ha informado {1075}. Caractersticas clnicas / Imaging El A-E / P es una empresa sin dolor, y exoftica crecimiento con un guijarros liso, o papilar superficie. En raras ocasiones, intrasea ameloblastomas pueden extenderse a la gingival tejidos y se funden con la enca epitelio, creando un A-E/Plike exoftica lesin {2473}. Aparte de un superficial la erosin o la depresin (aplanamiento o ventosas) de la cresta del hueso debido a resorcin presin, rara vez hay signi ficativo afectacin sea {2149}.

Macroscopa La muestra consiste en bruto de una empresa para esponjoso de color gris rosceo masa de tejido .. Histopatologa El A-E / P consta de odontognico epitelio con el mismo histomorphological tipos de clulas y los patrones como se ve en A-S / M. Algunas lesiones se encuentran totalmente dentro del tejido conectivo de la enca, que no muestran continuidad con la superficie epitelio, mientras que otros parecen fusionarse con o proceden de la mucosa epitelio. En general se cree que carcinoma de clulas basales de la enca (BCCG) y A-E / P representan lo mismo {861} neoplasia. Las clulas escamosas en la acantomatoso reas de A-E/Ps puede muestran la formacin de clulas fantasma, y en algunos partes de las islas tumorales, vacuolado o clulas claras ocurrir en grupos discretos {1879,2137}. El estroma es la de un tejidos maduros, conectivo fibroso. Raro casos de A-E/Ps malignos (ameloblstico carcinomas) se han reportado {2033, 2526,2649}. Diagnstico diferencial El diagnstico diferencial incluye: (1) perifrico fibroma odontognico. La proliferacin de hilos y las islas de odontognico epitelio en este tumor puede ser tan extenso como para hacer la distincin desde A-E / P difcil {862}, (2) perifrico variante de la odontognico escamoso tumor {2029}, y (3) gingival odontognico hamartoma epitelial (OGEH) {103}. El punto de vista actual es que A-E / P y OGEH representan la misma lesin {2033}. Histognesis A-E / P puede surgir de odontognico restos epiteliales dentro de la enca lmina propia o la de la capa de clulas basales del epitelio gingival. El pronstico y los factores predictivos A-E / P no muestra un comportamiento invasor y la escisin conservadora es el tratamiento de eleccin. La tasa de recurrencia es bajo (16-19%) {} 300,1852. Seguimiento a largo plazoSe recomienda el control. El ameloblastoma tipo desmoplsico Definicin Ameloblastoma desmoplsico (A-D) es una variante de ameloblastoma con concreto imagenologa clnica y las caractersticas histolgicas. ICD-O cdigo 9310/0 Sinnimo El ameloblastoma con desmoplasia pronunciado Epidemiologa A-D es similar a A-S / M con respecto a la edad gnero y distribucin {2035,2352}. Localizacin

El maxilar: relacin de mandbula es de 1:1. La proporcin de A-S / M es 1:5.4 {2149}. El A-Ds se encuentran predominantemente en el anterior mandibular regin. Caractersticas clnicas / Imaging Una inflamacin indolora del hueso de la mandbula representa la denuncia inicial jefe. La tamao del tumor vara entre 1,0 y 8,5 cm de dimetro. Un extraseo Una variante de D-no ha sido reportado. Radiogrficamente, aproximadamente el 50% de A-Ds muestran un moteado, radiotransparencia mixto / radiopacidad con mrgenes difusos, lo que sugiere una lesin fibro-sea. La reabsorcin de races dentales y la formacin de hueso puede ocurrir. Los bordes mal definidos de hacer un DS-TC de alta resolucin y la RM til para la planificacin del tratamiento {2595}. Macroscopa El tejido lesional tiene una consistencia arenosa; la superficie de corte es slido en la mayora de los casos. Histopatologa En un DS-domina el componente estromal, comprimiendo la odontognico los componentes epiteliales. El epitelio islas tumorales son muy irregulares o extrao en forma con una punta estrellada, apariencia. Las clulas epiteliales de la periferia de las islas son cuboidal con ncleos hipercromticos ocasional. Clulas columnares con la polaridad nuclear son rara vez visible. Las islas tienen una arremolin, centro hipercelular con husillo forma o escamosas, clulas epiteliales. Microquistes se puede producir de forma centralizada. Mixoide cambios del estroma son juxtaepithelial a menudo se encuentran. Formacin de metaplasia osteoide trabculas (osteoplasia) puede ser {2035} presente. Una cpsula fibrosa no es presentar correspondiente a la radiogrficamente poco definido margen del tumor. Una combinacin de un D-A-con S / M es conocido y se ha denominado como "hbrido lesin "{1703,2035}. Immunoprofile En contraste con A-S / M, inmunoexpresin marcada de TGF- se ha observado {2537}. El pronstico y los factores predictivos El conocimiento actual lleva a la recomendacin para aplicar el mismo tratamiento como modalidad para A-S / M. El ameloblastoma, tipo uniqustico Definicin El ameloblastoma uniqustico (A-U) representa una variante de ameloblastoma, presentando como un quiste. ICD-O cdigo 9310/0 Sinnimo

Ameloblastoma Cystogenic Epidemiologa Los casos asociados a un erupcionado diente muestran una edad media de 16 aos como frente a 35 aos en ausencia de un diente no erupcionado {2030}. La media edad es significativamente menor que la de AS / M. No hay predileccin de gnero {13}. Cinco a 15% de todos los ameloblastomas son del tipo uniqustico {2149}. Localizacin Ms del 90% de los casos involucran la mandbula, generalmente, la regin posterior {13}. Caractersticas clnicas / Imaging Algunos casos son asintomticos, a veces presentando como una inflamacin de la posterior mandbula. Hasta el 80% se asocian con un tercio inferior no erupcionado molar. La lesin presenta radiogrficamente como un unilocular bien corticado, a menudo radiolucidez pericoronal 702,1461 {}. La reabsorcin radicular puede ocurrir {2149}. La diagnstico clnico radiogrfico suele ser un dentgero (folicular) Quiste Macroscopa Las lesiones varan en tamao y, cuando extraen intactos, son tpicamente qustica, y general, unido a un diente no erupcionado en la unin cemento-esmalte. El quiste pared puede contener uno o ms tumor proliferaciones se extiende hacia el lumen. Estas proliferaciones y engrosada otros reas deben ser seleccionados para microscopio examen. Tumor de difusin y puesta en escena El A-U es una lesin expansiva que puede destruir una porcin significativa de la mandbula. El A-U no suele comportarse como un A-S / M y no se infiltra la rodea hueso. Histopatologa Dos variantes histopatolgicas existe. La variante luminal es una lesin qustica revestida por ameloblastomatosa epitelio. Adems extensiones intraluminales pueden ocurrir. Estas extensiones suelen mostrar una plexiforme patrn epitelial {} 13,865,2030. No hay infiltracin tumoral en la pared fibrosa {13,2030}. La variante mural, la pared del quiste est infiltrada por epitelio ameloblastomatosa que exposiciones ya sea folicular o plexiforme un patrn. A veces, ambas variantes pueden se producen en la misma lesin {13,2030}. La variante mural de un U-pueden confundirse ya sea con quistes dentgero o folculos dentales que contienen una gran cantidad de odontognico restos epiteliales. Estos epitelial nidos, sin embargo, no muestran el tpico histiologic caractersticas de ameloblastoma:

empalizada perifrica y nuclear polarizacin. El pronstico y los factores predictivos La mayora de nosotros son A-enucleado con el preoperatorio diagnstico clnico de dentgero quiste y es slo en patolgico examen que su verdadera naturaleza es determinado. La variante luminal no se infiltre el el hueso circundante y como resultado no ms se requiere tratamiento para estos lesiones. A largo plazo se recomienda el seguimiento {13,2324}. Cuando un quiste dentgero putativo es extirpados y se designa posteriormente como A-U del tipo mural, el tratamiento ulterior depender de la profundidad de invasin epitelial en la pared del quiste. Si invasin se limita, segn ha confirmado una adecuada toma de muestras, seguimiento cuidadoso es recomendable. Con la ampliacin del fondo de epitelio hacia la pared del quiste, adems quirrgica intervencin debe ser considerado, junto con el preceptivo seguimiento a largo plazo arriba. Tumor odontogenico SCAMOSO definicin Tumor odontognico escamoso (SOT) es una neoplasia localmente infiltrante consiste de las islas del escamosas bien diferenciado epitelio en un estroma fibroso. ICD-O cdigo 9312/0 epidemiologa El SOT es un tumor poco frecuente, con menos de 50 casos reportados. El rango de edad es entre 8-74 aos, con una media de 38,7 ao {1170}. La razn de gnero es 1.4:1 (hombres: mujeres). etiologa La etiologa de la SOT es desconocida. localizacin SOT ocurre generalmente intrasea y probablemente se desarrolla en el ligamento periodontal entre las races de vital importancia en erupcin, dientes permanentes. La mandbula se ve afectada con ms frecuencia que el maxilar superior. Caractersticas clnicas / Imaging La movilidad de los dientes, dolor local, hinchazn de la enca, expansin sea o leve eritema gingival se puede observar {979}. Radiogrficamente, una unilocular o radiolcida triangular entre el races de los dientes adyacentes se ve. extenso SOTs puede presentar un patrn multilocular. La variante perifrica puede producir algunos "aplanamiento" de la subyacente hueso - como resultado de la presin de tumor expansin en lugar de infiltracin neoplsica. Histopatologa SOTs se componen de islas de welldifferentiated

epitelio escamoso de diferentes tamaos y formas. Las islas son redondeada u ovalada, pero irregular y forma de cuerda estructuras puede ser visto. individual islas tumorales revelar una capa perifrica de bajos clulas epiteliales cbicas o planas. Islas epiteliales pueden someterse centro degeneracin microqustica. individual islas pueden contener material calcificado. SOT puede confundirse con un acantomatoso ameloblastoma, un desmoplsico ameloblastoma, un bien diferenciado carcinoma de clulas escamosas, o seudoepiteliomatosa hiperplasia. SOT debe diferenciarse de la as llamada "Tumourlike odontognico escamoso islas surgen en las paredes de odontognico quistes ". El pronstico y los factores predictivos Tratamiento quirrgico conservador es usualmente suficiente. Las recurrencias son raras y son probablemente debido a la eliminacin incompleta. Odontognico epitelial calcificante Tumor(TOEC) Definicin El odontognico epitelial calcificante tumor (TOEC) es una invasora local neoplasia epitelial odontognico, que se caracteriza por la presencia de amiloide material que puede calcificarse. ICD-O cdigo 9340/0 Sinnimo Pindborg tumor {2046,2047}. Epidemiologa TOEC representa aproximadamente el 1% de los todos los tumores odontognicos se producen en pacientes entre 20 y 60 aos de edad, con una media de alrededor de 40 aos {2031}. No hay predileccin de gnero. La mayora de los casos son intrasea, aproximadamente 6% surgen en lugares extraseos. Tumores intraseos afectar la mandbula con ms frecuencia que el maxilar superior con una relacin de 2:1. Hay una predileccin para la regin premolar / molar, aunque cualquier sitio puede estar involucrado. Perifrico Las lesiones suelen aparecer en la enca anterior {1133}. Caractersticas clnicas / Imaging El tumor se presenta como un asintomtica de crecimiento lento masa expansiva de la mandbula. Perifricos son lesiones gingivales concretar masas indoloras. Radiogrficamente, la mayora de CEOTs presentarse como mixta radiolcidalesiones radiopacas, pero pueden muestran una variacin considerable. Pueden ser unilocular o multilocular. En aproximadamente la mitad la mayora de los casos, un diente no erupcionado, a menudo un tercer molar mandibular, se asocia con la lesin. La tomografa computarizada y la resonancia magntica

proporcionar informacin til en el diagnstico y el tratamiento de TOEC {507}. Macroscopa Las caractersticas macroscpicas son las de un slido tumor con diversas cantidades de calcificacin. Cambios qusticos no se ve. Histopatologa El tumor se compone de un estroma fibroso con islas y capas polidrico clulas epiteliales con abundante citoplasma eosinfilo, claramente definida bordes de las celdas y intercelulares bien desarrollado puentes. Sus ncleos son frecuentemente pleomrficas, con ncleos gigantes ser comn. Las figuras mitticas son raras veces encontrado, en caso de transformacin maligna, mitosis son frecuentes {2688}. Eosinoflica, material homogneo hyalin que a menudo se calcifica en forma de anillos concntricos est presente dentro de o alrededor de las hojas de las clulas tumorales. La tincin positiva con rojo Congo y fluorescencia con thioflavine T muestran este material a ser amiloide. Algunos tumores son amiloide-rica, mientras que otros demuestran epiteliales predominio. La calcificacin es caracterstico pero no calcificantes variantes tambin se producen {2399,2538}. La falta de calcificacin es ms comn en los tumores extraseos. Borrar Las clulas pueden estar presentes en el epitelio nidos, que no contiene glucgeno. En algunos de los casos, las clulas claras representan un significativo proporcin del tumor {2031}. En una minora de casos, la TOEC puede ser visto en una relacin con el compuesto tumor odontognico adenomatoide {2031}. Diagnstico diferencial Debido a la presencia de pleomorfismo cytonuclear y los puentes intercelulares, TOEC puede confundirse con intrasea carcinoma de clulas escamosas, ya sea primaria o metastsico. La variante de clulas claras de la TOEC debe distinguirse de claro carcinoma de clulas odontognico, metastsico Los carcinomas de clulas claras compuestas tales como el carcinoma de clulas renales y salivales incluyendo cnceres de las glndulas mucoepidermoide carcinoma y el carcinoma de clulas acinares. El pronstico y los factores predictivos El TOEC es un tumor localmente invasivo. Los tumores pequeos pueden ser enucleados, pero ms grandes requieren reseccin local. un tasa de recurrencia global de alrededor del 14% tiene ha observado {803}. A relativamente mayor tasa de recidiva del 22% se ha observado para la variante de clulas claras {1086}. Longterm seguimiento se recomienda. La figura. 6,33 tumor odontognico epitelial calcificante. Hallazgos histoqumicos de la materiall hyalin similar. la material est positivamente manchadas de rojo Congo. La figura. 6,32 tumor odontognico epitelial calcificante.

Tincin con rojo Congo muestra birrefringencia verde cuando se somete a la luz polarizada. Higo TUMOR ODONTOGENICO ADENOMATOIDE (TOA) Definicin Tumor odontognico adenomatoide (TOA) est compuesta de epitelio odontognico en una variedad de patrones histoarchitectural, incrustado en un tejido conjuntivo maduro estroma y caracterizado por un lento pero crecimiento progresivo. ICD-O cdigo 9300/0 Epidemiologa Las cuentas de AOT 2-7% de todos odontognico tumores {2028,2032}. La edad rango vara entre 3 y 82 aos. Ms de dos tercios se diagnostican en los segunda dcada de la vida y el 90% se encuentran antes de los 30 aos. Ms de la mitad de los casos se producen entre los adolescentes {2032}. La razn hombre: mujer es 1:1,9. En algunos pases asiticos la proporcin puede llegar a {2613} 1:3,2. Localizacin El AOT se produce casi exclusivamente intrasea con una preferencia por la maxilar superior sobre la mandbula con una relacin de 2.1:1. El tipo de perifrico raro ocurre casi exclusivamente en el maxilar anterior {2036} enca. Las caractersticas clnicas de imagen / AOTs intraseos se pueden encontrar en asociacin con permanente no erupcionado dientes (tipo folicular), en particular la cuatro caninos que representan el 60% el maxilar caninos solo representa para 40%. La mayora de AOTs son asintomticos. Cuando el crecimiento de las variantes intraseos provoca la expansin cortical, puede presentar como una palpable seo-Hinchazn dura con o sin dolor leve. La AOTs intraseas puede causar el desplazamiento de los dientes vecinos. El perifrico variante presenta como un fibroma o un pulis-como la lesin de la enca. Radiogrficamente, el folicular intrasea, AOT, muestra una bien definida, unilocular radiotransparencia alrededor de la corona y a menudo parte de la raz de un permanente no erupcionado diente, imitando un dentgero quiste. Si no se asocia con un unerupted diente (tipo extrafollicular), AOT presenta como una lesin radiolcida unilocular. En dos tercios de la variante intrasea, la radiolucidez muestra radiopaco discreto {2036} focos. La variante perifrica puede revelar la erosin (aplanamiento) de la cresta sea alveolar. Histopatologa A menor aumento lo ms llamativo patrn es el de los ndulos slidos de tamao variable

de clulas cbicas o cilndricas de epitelio odontognico formando nidos o como la roseta estructuras con un mnimo del estroma tejido conectivo. Entre los clulas epiteliales y en el centro de la como rosetas configuraciones, eosinfilos material amorfo ("gotitas de tumores") est presente. Conspicuo dentro de las reas celulares son estructuras del conducto tubular o como-appearanc Los espacios conducto-como estn revestidos por una sola hilera de clulas epiteliales, con los ncleos polarizada lejos de la superficie luminal. Los espacios de los conductos-como representan pseudolumina formado por la secrecin de las clulas del epitelio columnar. El lumen puede estar vaco o contener eosinoflica material o restos celulares. Las estructuras de tipo conducto puede no estar presente en todas AOTs. Adems de formar ductos, el cuboides a las clulas columnares formar cordones enrollados en complicado patrones que a menudo muestran invaginaciones. Otro patrn celular es caracterstico compuesto de ndulos consistentes en polidrica, eosinfilas clulas epiteliales de aspecto escamoso con clulas distintas lmites y prominentes intercelular puentes. Los ncleos pueden ocasionalmente revelar leve (degenerativa) pleomorfismo. Estos ndulos pueden contener piscinas amorfo de amiloide-como el material y masas globulares de sustancias calcificadas. La melanina pigmentacin de tejido tanto lesional y clulas de estroma ha sido descrito. La aparicin de un hialina, displasia material o calcificada osteodentina se pueden encontrar en AOTs. Es probable que el resultado de un proceso metaplsico, como odontognico ectomesenchyme no est presente, y por lo tanto no debe interpretarse como una fenmeno de induccin, aunque en muy raras ocasiones la dentina como material que contenga tbulos de la dentina puede ocurrir. El maduro estroma de tejido conectivo de la AOT es generalmente una estructura ligera y contiene vasos de paredes delgadas congestionadas. TOEC similares a las reas que se encuentran en AOTs debe ser considerada como una variante histolgica de AOT, como debera reas de AOTs imitando calcificante Los quistes odontognicos de clulas fantasma {2888}, odontomas en desarrollo o de otro tipo Los tumores odontognicos o hamartomas. El pronstico y los factores predictivos AOTs se curan mediante la extirpacin local. Las recurrencias son extremadamente raros {2032}. TuMOR ODONTOGENICO QUERATOQUISTICO Definicin Un benigno uni o multiqustico, intrasea tumor de origen odontognico, con una

revestimiento caracterstica de paraqueratinizado epitelio escamoso estratificado y potencial de la conducta agresiva, infiltrante. Puede ser solitarios o mltiples. Este ltimo suele ser uno de los estigmas de la heredado carcinoma de clulas basales naevoid sndrome (SCCBN). ICD-O cdigo 9270/0 Sinnimos La designacin tradicional es odontognico queratoquiste (OKC), que hace hincapi en el comportamiento benigno de esta lesin. Sin embargo, el Grupo de Trabajo de la OMS recomienda el odontognico keratocystic plazo tumor (KCOT), ya que refleja mejor su naturaleza neoplsica. Otros sinnimos incluir keratocystoma odontognico y quiste primordial. Epidemiologa Keratocystic tumores odontognicos (KCOT) se producen a partir de la primera a la novena dcadas, con un pico en la segunda y tercera dcadas {2323}. La edad media de los pacientes con KCOTs mltiples, con o sin los SCCBN, es inferior a los con un solo carcter no recurrente de KCOTs. Ms serie han mostrado una preponderancia en hombres. Etiologa Estudios recientes han demostrado la papel del gen de PTCH en la etiologa de KCOTs {110,143,471,1344,1467,1468, 1481,1854}. Localizacin La mandbula est implicado con mayor frecuencia que el maxilar superior, con cifras que oscilan 65 a 83% de los casos. Alrededor de la mitad originan en el ngulo de la mandbula, extender anterior y superiormente {2323}. Las caractersticas clnicas La caracterstica clnica ms importante de la KCOT es su potencial destructivo a nivel local para comportamiento, su tasa de recurrencia, y su tendencia a la multiplicidad, particularmente cuando asociado con los SCCBN. Los pacientes pueden quejarse de dolor, inflamacin o secrecin. Estos tumores pueden llegar a un gran tamao antes de ser descubierto. KCOT mayo penetrar en el hueso cortical y hacer participar al lado estructuras. Proyeccin de imagen KCOTs puede aparecer como pequeas, redondas o radiolcidas uniloculares ovoides o podr ser ms grande con mrgenes festoneados. La radiolcida mandibular puede implicar cuerpo, ngulo y rama ascendente. La radiotransparencias tienden a ser bien delimitada con mrgenes esclerticos, pero puede ser difusa en partes. Las lesiones maxilares tienden a ser ms pequeas, pero ms extensas participacin puede ocurrir. Es cierto multilocular

lesiones mandibulares no son infrecuentes. Dientes adyacentes pueden ser desplazados pero reabsorcin radicular ocurre raramente {2323}. Las tomografas computarizadas pueden ser tiles en la deteccin de perforacin cortical y evaluacin de los afectacin de tejidos blandos. Pueden ser de valor particular en la evaluacin de los pacientes con mltiples SCCBN-relacionado {1563} KCOTs. La RM con contraste puede proporcionar informacin ms detallada {1204, 1744}. Macroscopa Los forros son delgadas y frgiles, y por lo general colapsado y plegado. Histopatologa Los KCOTs estn revestidos por un regular paraqueratinizado epitelio escamoso estratificado, generalmente alrededor de 5-8 capas de clulas de espesor y sin crestas epiteliales. Hay una bien definidos, a menudo en empalizada, la capa basal de clulas cilndricas o cbicas. Los ncleos de las clulas basales columnares tienden a orientarse lejos de la membrana basal y con frecuencia son intensamente basfila. Esta es una caracterstica importante para distinguir KCOT de quistes maxilares con queratinizacin. Las capas paraqueratsicas menudo tienen una superficie corrugada. Descamacin queratina acoplado est presente en muchos de los cavidades. Las figuras mitticas se encuentran frecuentemente en las capas suprabasales. Algunos revestimientos pueden mostrar caractersticas de epitelio displasia {22} pero la transformacin maligna con el carcinoma de clulas escamosas es raro {1600}. En la presencia de una intensa inflamatoria proceso, el revestimiento epitelial pierde su caracterstica celular y arquitectnico caractersticas. Las lesiones qusticas mandibulares que se alinean por orthokeratinizing epitelio no forman parte del espectro de una odontognico keratocystic tumor (KCOT). Histognesis En general se acepta que surge KCOT de epitelio odontognico. La disposicin evidencia apunta a dos principales fuentes del epitelio: la lmina dental o sus restos y extensiones de las clulas basales del epitelio bucal {} 284,2323,2478. Gentica El gen SCCBN o PTCH ha sido mapeado en el cromosoma 9q22.3-q31 {720} y probablemente funciona como un tumor supresor. Estudios sobre SCCBN y espordicos KCOT han proporcionado molecular

evidencia de un mecanismo de dos golpes en la patognesis de estos tumores demostrando prdida allica, en dos o ms loci, de 9q22 {1481,1539} conduce a la sobreexpresin de bcl-1 y TP53 en los SCCBN. Esto apoya el concepto de que KCOT representa una neoplasia {1539}. Hay Tambin se estn acumulando pruebas de que la PTCH gen podra ser un factor significativo en el desarrollo de KCOT espordica {} 143,1344,1467,1468,1854. Adicional ms, pre l i taje de ciertas resultados han demostrado la sobre expresin y amplificacin de genes localizados en 12q {1047}. El pronstico y los factores predictivos El KCOT es potencialmente agresivo lesin. Los pacientes deben ser cuidadosamente seguidas despus del tratamiento debido a la presencia frecuente de quistes hijos y una tendencia a que la multiplicidad. Ameloblastic fibroma / fibrodentinoma Definicin Fibroma ameloblstico (AF) se compone de ectomesenchyme odontognico parecido la papila dental y epiteliales cordones y nidos parecidos dental lmina y rgano del esmalte. No dental tejidos duros estn presentes. Si hay dentina formacin, la lesin se denomina fibrodentinoma ameloblstico (AFD) ICD-O cdigo Fibroma ameloblstico 9330/0 Fibrodentinoma ameloblstico 9271/0 Epidemiologa AF es un raro tumor odontognico {531, 1930,2140}. La edad media es de 14,8 aos (Rango de 7 semanas a 62 aos). Localizacin AF se produce principalmente en la posterior {2034} mandbula. Caractersticas clnicas / Imaging La mayora de los casos de FA presentarse como dolor hinchazn o son descubiertas debido a perturbaciones de la erupcin dentaria. Tecnlogo phically, el tumor se presenta como un welldemarcated radiotransparencia, a menudo en relacin con un diente mal posicionado {2034}. Histopatologa El componente epitelial de AF consiste de ramificacin y anastomosis epitelial hebras que forman nudos de diferentes tamao. Estos tienen un borde perifrico de columnares similares al esmalte interior clulas epitelio que abarca un sin apretar dispuestos en forma de huso epitelio idntico al retculo estrellado. El epitelio hebras se encuentran en un mixoide rico en clulas estroma estrellado con forma de fibroblastos con

largas extensiones citoplasmticas delgadas se asemeja a la pulpa del diente embrionario. La cantidad de epitelio puede variar. Dental tejidos duros no forman parte de la histolgico espectro de AF. Las figuras mitticas tanto en los componentes epiteliales y mesenquimales puede ocurrir, si est presente, se debe plantear su preocupacin por el benigno naturaleza del caso. El componente epitelial se asemeja ameloblastoma. El componente estromal sin embargo se diferencia en que es un inmaduro rico en clulas del tejido mixoide con un embrionario apariencia. Algunos pueden contener aflatoxinas clulas granulares {2034,2539}. En raras ocasiones, los tumores con el histomorfologa de la FA pueden formar dentina displsica, y se llaman fibrodentinomas ameloblsticos (AFD) {2051,2539}. Las caractersticas histolgicas similares a la FA puede ser observado en el folculo dental hiperplsico {1313,2489}. La distincin se basa en correlacin de la histologa para el radiogrfica apariencia: un borde radiolcido que rodea a un diente no erupcionado, en caso de un folculo dental y un radiotransparente expansiva lesin en la mandbula, en caso de ameloblstico fibroma. El pronstico y los factores predictivos El tratamiento consiste en la enucleacin y legrado. La recurrencia puede ocurrir pero esto no justifica inicial agresivo {2034} tratamiento. En raras ocasiones, la FA puede progresar a cncer (ameloblstico fibrosarcoma). Ameloblastic fibro-odontoma definicin Fibro-odontoma ameloblstico (AFO) es un tumor, que tiene las caractersticas histolgicas de fibroma ameloblstico (AF), en relacin con la presencia de la dentina y esmalte. ICD-O cdigo 9290/0 epidemiologa AFO es menos comn que la FA. La media edad est comprendida entre 8-12 aos. No hay gnero o predileccin sitio anatmico. Caractersticas clnicas / Imaging AFO es a menudo asintomtica y puede ser detectado como resultado de la falta de diente erupcin. Radiogrficamente, AFO exhibe un unilocular bien delimitada o multilocular radiolcida con diferentes niveles de radiopacidad dependiendo de la extensin de mineralizacin. AFO se asocia a menudo con un diente no erupcionado. Histopatologa AFO se compone de tejidos blandos y duros. El componente de tejido blando es iden tica a la FA, el componente de tejido duro

se compone de estructuras dentales duros. estos dos componentes pueden estar presentes en diferentes proporciones. odontoameloblastoma puede ser considerado en el diferencial diagnstico. El pronstico y los factores predictivos El pronstico es excelente, las recurrencias Raramente se han descrito.} Odontoma, complex type Definicin Tipo Odontoma complejo (OC) es un tumor-como malformacin (hamartoma) en que el esmalte y la dentina, y a veces cemento, est presente. ICD-O cdigo Odontoma 9280/0 Odontoma tipo complejo 9282/0 Sinnimo Odontoma compuesto Complex Epidemiologa OC es uno de los odontognico ms comn tumores. Se diagnosticada principalmente en nios, adolescentes y jvenes adultos {1104,2034,1004}. No hay gnero predileccin. Etiologa La etiologa es desconocida {2037}. Localizacin AO se producen en las regiones con dientes, principalmente en la parte posterior de la mandbula. Caractersticas clnicas / Imaging AO son lesiones indoloras de crecimiento lento. El crecimiento se detiene cuando estn completamente madurado algunas de hasta un mximo de 6 cm de dimetro. La mayora mide menos de 3 cm. Hinchazn de la mandbula puede ser evidente. Dientes adyacentes pueden ser desplazados, y impactacin de un diente permanente es un comn encontrar {1949a}. Radiogrficamente, los anticonceptivos orales aparecen como una radiopacidad esfrica u ovoide con una multa periferia radiante, rodeado por una zona radiolcida, que puede ser ms amplia en el desarrollo de un odontoma complejo. El diagnstico diferencial de un compuesto odontoma o incluso un osteoma no puede ser posible radiogrficamente. Histopatologa En madura AO la cpsula de tejido blando consiste en un tejido conjuntivo laxo que contiene hebras o islas de odontognico epitelio. En el desarrollo de la AO parte exterior del odontoma consta de un rico en clulas zona de tejido blando con la formacin de la dentina y el esmalte, no se asemeja a diente morfologa. La lesin aparece como una masa de dentina tubular que principalmente

encierra estructuras huecas circulares u ovales con espacios vacos de descalcificada maduro esmalte, esmalte de matriz de produccin epitelio y tejido conectivo. La estructura del tejido dental duro puede variar. La lesin consiste principalmente paredes onduladas y complicado de tubular o displsicas dentina cubierta por el esmalte. Entre estas paredes son curvilneas irregulares hendiduras que contienen esmalte matrixproducing epitelio y tejido conectivo. El cemento es escasa, excepto en el "Root" superficies de las estructuras en forma de dientes. Aisladas clulas fantasma puede estar presente {} 2288A. La distincin entre el complejo y odontoma compuesto se basa principalmente en la presencia de estructuras en forma de dientes en odontomas compuestos. El diferencial diagnstico entre un complejo de desarrollo odontoma ameloblstico y un fibro-odontoma es a veces imposible. El pronstico y las caractersticas predictivas Odontomas complejos se tratan locales escisin. Las recurrencias slo han sido reportado en casos de extirpacin incompleta de desarrollar odontoma complejo Odontoma, compound type Un tumor como malformacin (hamartoma) con un nmero variable de elementos en forma de dientes (Odontoids). ICD-O cdigo Odontoma 9280/0 Odontoma compuesto de tipo 9281/0 Sinnimo Compuesto odontoma compuesto Epidemiologa Odontoma tipo compuesto (OCP) es el principal diagnostica en nios y adolescentes {} 1104,2034 sin gnero predileccin. Se ha informado de que el ms comn de todos odontognico tumores y lesiones de tipo tumoral. Etiologa La etiologa es desconocida {2037}. Localizacin OCPs pueden ocurrir en cualquier diente-cojinete rea de las mordazas. El maxilar anterior es ms frecuentemente afectado. Caractersticas clnicas / Imaging OCPS son indoloras, de crecimiento lento lesiones. Cuando est completamente maduro, el desarrollo cesa. El tamao vara generalmente entre 1 y 2 cm de dimetro, pero una dimetro de hasta 6 cm se ha informado. Hinchazn de la mandbula se observa en menos del 10% de los casos. Muchos se encuentran cerca de la parte incisal / oclusal de un diente impactado, lo que impide la erupcin.

Desplazamiento de dientes erupcionados se ve en algunos casos. Algunos ocurren en un sitio donde el diente permanente no se encuentra. Mltiple OCPS se han reportado {1622, 103A, 2267A} y que puede ser parte de Gardner sndrome {66}. Lesiones perifricas en desarrollo totalmente dentro de los tejidos blandos gingivales son raros {891}. Radiogrficamente, el OCP se presenta como una coleccin de diente-como las estructuras rodeado por una zona radiotransparente. Adyacente dientes pueden estar desplazados, pero nunca estn reabsorbido. Macroscopa La muestra se compone de un nmero de estructuras en forma de dientes encerrado en un fibroso cpsula que es delgada si la lesin tiene madurado. En la mayora de los casos, el diagnstico definitivo se puede hacer sobre la base de macroscpico examen. Histopatologa Secciones de compuesto inmaduro, el desarrollo odontomas mostrar dismrfico varios grmenes de dientes en una textura ligeramente tejido conectivo con cuerdas y las islas de epitelio odontognico. Gran parte de la la matriz de esmalte se conserva a pesar de {} descalcificacin 2040A. El pronstico y los factores predictivos OCPS se tratan mediante extirpacin local. Las recurrencias nunca han sido reportados. ODONTOAMELOBLASTOMA definicin Odontoameloblastoma (OA) combina caractersticas de ameloblastoma con los de un odontoma. ICD-O cdigo 9311/0 Sinnimos Odontoma ameloblstico, odontoblastoma. epidemiologa La baja incidencia de esta neoplasia se opone a determinadas datos epidemiolgicos {1783}. La mayora de la OEA han sido diagnosticados durante las tres primeras dcadas de la vida {1783} localizacin Este tumor afecta por igual a mandbula y maxilar con la mayora de los casos que ocurren posterior a los caninos. Caractersticas clnicas / Imaging Los sntomas presentes pueden incluir hueso expansin, reabsorcin radicular, el desplazamiento del diente y el dolor ocasional {1288, 1783}. Radiogrficamente, la OA se presenta como una bien definida radiolcida unilocular o multilocular lesin en la que cantidades variables de

material radiopaco puede ser identificado {1783,2594} La mayora de los casos se asocian con desplazados dientes no erupcionados. macroscopa La mayora de la OEA son sin encapsular. El corte seccin, la lesin tiene una multinodular arquitectura con tejido blando y duro componentes. La cantidad de mineralizado tejido puede aparecer como lobulada grande masas o dientes rudimentarios como dispersos dentro del tejido blando. Histopatologa El componente epitelial consiste islas y cordones de epitelio odontognico demostrando folicular y plexiforme patrones tpicos de ameloblastoma. Adems de la estroma fibroso, este tumor muestra una cantidad variable de celular tejido mixoide adyacente al epitelio, donde los tejidos dentales mineralizados son formado como en el odontomas {1288,1783, 2594}. Aislados pequeos focos de clulas fantasma de vez en cuando se pueden encontrar {1783} El pronstico y los factores predictivos Odontoameloblastoma es un localmente neoplasia agresiva similar en comportamiento y pronstico para convencional {} 966,1288,1783,2594 ameloblastoma. Odontoameloblastoma A. Mosqueda-Taylor La figura. 6,52 odontoameloblastoma. A masas nodulares de mesnquima odontognico adyacente a una proliferacin epitelio que exhibe una plexiforme ameloblastoma patrn. B Area de plexiforme ameloblastoma adyacente a un ndulo de odontognico mesnquima. B la AB tumor qustico odontognico Calcificante definicin Calcificante tumor odontognico qustico (COT) es una neoplasia benigna qustica origen odontognico, que se caracteriza por una ameloblastoma-como epitelio con fantasma clulas que pueden calcificarse. ICD-O cdigo 9301/0 Sinnimos Queratinizante y odontognico calcificante quiste, quiste de Gorlin, odontognico calcificante quiste epidemiologa El COT se puede presentar como un proceso o intrasea extraseo. El rango de edad vara de 5 a 92 aos sin gnero predileccin {297.298, 1121}. localizacin CCOT muestra una distribucin igual del sitio para maxilar superior y la mandbula. extraseo CCOTs normalmente presentes en el incisivo-canino

rea. La mayor parte de la intrasea CCOTs tambin se encuentran en el incisivo-canino {297} rea. Caractersticas clnicas / Imaging CCOTs extraseo son de color rosa a rojizo, circunscrita, de superficie lisa, elevada masas, que miden hasta 4 cm dimetro. Por lo general son asintomticos {298}. CCOTs intraseos presentan como una inflamacin indolora {297}. Las radiografas de CCOTs extraseos puede mostrar aplanamiento ya veces desplazamiento de los dientes adyacentes. CCOTs intraseos son generalmente vistos como radiolcidas uniloculares con wellcircumscribed frontera. En aproximadamente el 50%, una cantidad variable de material radiopaco se ve. La reabsorcin radicular es comn, como es raz divergencia. Un asociado no erupcionados diente se ve en un tercio de los casos {297667}. Histopatologa En cualquier variante de la pared del quiste est revestido por una ameloblastomatosa epitelio delgado con la formacin de clulas fantasma. Estos fantasma clulas pueden calcificarse {} 2538A. proliferacin de epitelio odontognico en el adyacente tejido conectivo {1121,2077, 2315} y displsico dentina se puede observar. El pronstico y los factores predictivos La enucleacin es el tratamiento adecuado para la mayora de CCOTs. La recurrencia no tiene se ha informado para el tipo extraseo {298}. A recurrencias pocos han sido reportado para el tipo intraseo {297}. Caractersticas de CCOT han sido descritos en un nmero de otros odontognico tumores {1099,2077}. tumor Dentinogenic de clulas Fantasma Definicin Una neoplasia localmente invasiva caracterizan por ameloblastoma-como islas de las clulas epiteliales en un tejido conjuntivo maduro estroma. Queratinizacin aberrante puede se encuentran en la forma de clulas fantasma en asociacin con cantidades variables de displsico dentina. ICD-O cdigo 9302/0 Sinnimos Fantasma odontognico calcificante de clulas tumor, tumor odontognico de clulas fantasma, fantasma epitelial odontognico de clulas tumorales, dentinoameloblastoma. Fantasma Anteriormente dentinogenic tumor de clulas (DGCT) fue considerado una variante slida de el quiste odontognico calcificante {297, 1121,1498,2077}. Epidemiologa DGCT ocurre como un intrasea y menos comnmente como una variante extraseo.

El rango de edad es de la segunda a la novena dcada. El DGCT es algo ms comn en hombres que en mujeres. Localizacin DGCT puede ocurrir en cualquier diente-cojinete rea de las mordazas. No hay preferencia para maxilar o de la mandbula. La variante extraseo muestra una predileccin para la parte anterior de las mandbulas, mientras la variante intrasea ms a menudo afecta a la regin de canino a molar primero. Caractersticas clnicas / Imaging El tumor suele ser asintomtica {1121,2527}. La variante presenta como extraseo ssiles, a veces pedunculados, exoftico ndulo de la enca alveolar o mucosa. Muchos se han producido en edntula reas. El tamao vara de 0,5 a 4,0 cm, pero la mayora estn entre 0,5 y 1 cm. Las radiografas muestran aplanamiento de el hueso subyacente en aproximadamente el 20% de la {casos} 298,1553. Los dientes de los afectados zona puede ser desplazado. DGCT es lento creciente. El tamao de la DGCT intrasea vara de 1 a ms de 10 cm de dimetro. Lo suele ser asintomtica. Puede haber expansin sea y en algunos casos la resorcin de hueso cortical con extensin en los tejidos blandos. Dientes adyacentes pueden estar desplazados y mviles. Las radiografas muestran una radiotransparente para mixta radiolcida / radiopaca apariencia dependiendo de la cantidad de calcificacin. Las fronteras son generalmente welldemarcated. La mayora son unilocular. La reabsorcin de los dientes adyacentes es un comn encontrar, y asociados afectados dientes se han descrito {297.667}. Histopatologa No hay ninguna diferencia entre la caractersticas microscpicas de la intra-e variante extraseo. Los infiltrados tumorales el tejido circundante. Ropa redondeados islas de epitelio odontognico se observan en un tejido conjuntivo maduro. El epitelio de las islas tumorales asemeja a la de un ameloblastoma. Mitosis no se ven. Los quistes pueden generar pequeas se forman en las islas epiteliales. Una caracterstica caracterstica es la transformacin de la clulas epiteliales en clulas fantasmas. Individual as como grandes islas de clulas fantasma puede ser visto. Cuando la capa de clulas basales son transformado en clulas fantasma del stano membrana desaparece, mientras que las clulas fantasma extruir en el tejido conectivo fibroso evocando una reaccin de cuerpo extrao. Algunos clulas fantasma sufrir calcificacin {723}. DGCT forma dentina displsica aunque en

cantidades minuto. Clulas fantasma puede ser atrapado en la dentina displsica, que en algunas reas pueden ser mineralizados. DGCT puede distinguirse de ameloblastoma por la presencia de grandes nmero de clulas fantasmas y displsicas dentina. DGCT puede ser difcil de distinguir formar un calcificante qustico multiqustico odontognico tumpur (COT). Maligno transformacin de un DGCT en un odontognico carcinoma de clulas fantasma ha sido descrito. El pronstico y los factores predictivos El DGCT intrasea puede ser agresivo con reseccin local amplia recomendable, particularmente si el tumor es radiolgicamente mal definido. La enucleacin es un el tratamiento apropiado de los extraos seous DGCT, sin recidiva sido inform, excepto en algunos intrasea casos, y la transformacin maligna incluso se ha documentado. Fibroma odontognico 315 Definicin El fibroma odontognico (OF) es una rara neoplasia caracterizado por varios cantidades de inactividad de aspecto odontognico incrustado en un epitelio maduro, estroma fibroso. ICD-O cdigo 9321/0 Sinnimos y anotacin histrica Existe controversia en cuanto a concepto y {628} definicin. En la actualidad el trmino OF es aplica a dos tipos histolgicos de lesiones: el tipo de epitelio de los pobres (antes Tipo de llamada simple) y el epiteliotipo rico (anteriormente denominado complejo o tipo OMS). Epidemiologa Debido a la falta de una definicin uniforme, los datos sobre frecuencia relativa son de amplia gama y inconsistente. Cuando se considera la epitelio rico tipo, el rango de edad de 15 casos reportados fue 11-66 aos con un media de 40 aos, con un predominio del sexo femenino de 2,8:1 {37,522,609,620, 629, 1206,1618,2045,2270}. Localizacin Topogrficamente, dos variantes se pueden distinguir: un intrasea o central tipo (COF) se describe aqu y un tipo extraseo o perifrico {530}. Desde la fuente mencionada anteriormente de epitelio ricos en casos, ms se encuentra en la mandbula dando un maxilar superior: proporcin de 1:6,5 mandbula con la mayora de las lesiones se encuentra en la zona mandibular / premolar. Caractersticas clnicas / Imaging El epitelio de tipo rico presenta un slowgrowing,

progresiva, pero sin dolor inflamacin, a menudo con la expansin cortical. En media de los casos, el tumor aparece como una rea radiolcida unilocular bien definida con a menudo las fronteras esclerticas. En raras ocasiones, la ocurrencia de material calcificado puede producir una mezcla radiolcida / radio aparicin paque. Las lesiones ms grandes muestran festoneado de los mrgenes. Dientes adyacentes puede ser desplazado. Algunos tumores son asociado a la corona de un erupcionado diente. Histopatologa El tipo de epitelio de los pobres del COF es un no infiltrante lesin del tejido conectivo se asemeja a un folculo dental. Es mnimamente celular con colgeno dispersado delicado fibras. Una cantidad considerable de sustancia fundamental produce un fibromixoide calidad para el fondo. Disperso restos de inactividad de aspecto odontognico epitelio aparecen como irregulares pequeo islas y cordones. Ocasionalmente, variablementecalcificaciones formados ocurrir. El epitelio-rico tipo de COF se compone de conjuntivo celular, fibroblstico tejido entretejido con menos celular y reas a menudo vasculares. Islas o hebras de inactividad de aspecto epitelio odontognico son un componente integral, ya que pueden ser escasa, pero son a menudo visible. Este tipo muestra focos de material calcificado considera que se produce metaplastically displasia cemento / osteoide / dentina. Una cpsula bien definida es raro. Subvariantes de ambos tipos histolgicos de COF se han descrito {37.628, 1928}. Histognesis Se ha sugerido {863} que el epitelio pobre tipo de COF se deriva del folculo dental, mientras que el epitelio-rico tipo surge del periodontal ligamento. Existencia de dos tipos de COF ha sido cuestionada {999}. El pronstico y los factores predictivos Ambos tipos de COF son lesiones benignas y se curan por enucleacin local. A largo plazo, los estudios de seguimiento no son disponible. Mixoma odontognico / Myxofibroma Mixoma odontognico (OM) es una neoplasia intrasea caracteriza por estrelladas y clulas fusiformes incrustado en un mixoide abundante o matriz extracelular mucoide. Cuando un relativamente una mayor cantidad de colgeno es evidente, myxofibroma el trmino puede ser utilizado. ICD-O cdigo 9320/0

Sinnimo Odontognico Fibromyxoma Epidemiologa La frecuencia de mixoma odontognico (OM) vara en diferentes partes del mundo entre 3-20% de todos los odontognico tumores {1925}. En la mayora de los estudios, del modo de funcionamiento la tercera odontognico ms frecuente tumor (despus de odontoma y el ameloblastoma). El rango de edad vara de 1 a 73 aos, con una edad media de 30 aos. La mayora se diagnostica en el segundo a cuarto dcadas. OM es ligeramente ms comn en hembras {1245}. Localizacin Dos tercios de OMs se encuentran en la mandbula. OMs son ms comunes en la regin molar. Las lesiones maxilares tienden a eliminar los senos maxilares como caracterstica temprana {1245}. Caractersticas clnicas / Imaging Small OM son asintomticos. Grande OM provocar la expansin sin dolor. Cortical perforacin puede producirse cuando grande. Obliteracin nasosinusal unilateral puede imitar la poliposis nasal. Radiogrficamente, OMs aparecen como unilocular radiolcida multilocular o, a veces mostrando una multa "burbuja de jabn" o "Panal" apariencia de vez en cuando con trabculas finas. Las fronteras de El tumor generalmente bien definida y corticado pero puede ser mal definidos o difundir. Raz de desplazamiento se produce, como se hace reabsorcin radicular. Agrandar el OM puede presentar con reacciones periostio. TC puede revelar la multa septos seos y permite deliniation anatmica. Macroscopa El examen macroscpico revela un color gris-blanco masa con un mucinoso translcido tpico apariencia. La consistencia vara desde gelatinosa a firme, dependiendo de la cantidad de colgeno presente y fino bandas blancas de colgeno puede ser visible sobre la superficie de corte. Histopatologa OM se caracteriza por orientadas al azar estrellado, en forma de huso y vuelta clulas con larga y plida bien, anastomosis o ligeramente frente al citoplasma eosinfilo procesos que se extienden desde el centro colocado ncleo. Las clulas son uniformemente disestroma que contiene slo un colgeno fino pocos fibras. Clulas binucleadas, leve figuras mitticas y pleomorfismo puede {1649} ocurrir. Restos de odontognico epitelio no son evidentes en la mayora lesiones y no se requieren para establecer diagnstico final. Algunos pueden OMs penetrar en los espacios de la mdula en una

pseudo-maligno patrn. Algunos OMs tienen una tendencia a producir colgeno fibras y se designan myxofibroma. No hay evidencia de que estos colagenosa ms variantes se comportan de manera diferente. Los estudios histoqumicos indican que la sustancia fundamental es rica en cido mucopolisacridos, principalmente hyalu ronic cido y, en menor grado, la condroitina sulfato. OM es sorprendentemente similar al microscopio para mixoide ampliada o "hiperplsica 'dental folculo y la papila dental de un desarrollo diente. Diagnstico errneo de estas entidades Se debe evitar por correlacin con las caractersticas clnicas y radiogrficas {} 121,1313,2489. En maxilar casos, la confusin con plipos nasales es un riesgo. El diagnstico diferencial microscpico Tambin debe incluir nervio mixoide tumores de la vaina, condromixoide fibroma, bajo grado fibrosarcoma mixoide y otros sarcomas mixoides. Somtica gentica Un estudio de 23 casos se ha demostrado que mixomas odontognicos no estn asociados con mutaciones activadoras de la Gs alfa gen {239}. Mixoma odontognico Se ha informado en un solo caso de esclerosis tuberosa {1019} pero no es de otra manera asociado con el complejo de Carney o cualquiera de los conocidos lesin gentica. En un estudio aberraciones cariotpicas han sido Demostrado 1969a {}. El pronstico y los factores predictivos La tendencia de la OM para penetrar en espacios de la mdula hace enucleacin eficaz y curetaje difcil. Pequeo lesiones han sido tratados con xito en esta manera, pero las lesiones ms grandes pueden requerir la escisin completa con mrgenes libres. Las tasas de recurrencia de diversos estudios promedio de alrededor de 25%, pero a pesar de esto, el pronstico es bueno. La recurrencia normalmente despus de la retirada incompleta, en dos aos, pero puede ocurrir mucho ms tarde. La muerte puede sobrevenir por la base del crneo extensin {1969a}. cementoblastoma Definicin Un cementoblastoma se caracteriza por la formacin de tejido similar al cemento en conexin con la raz de un diente. ICD-O cdigo 9273/0 Epidemiologa Poco ms de un centenar de casos han sido inform. El rango de edad es de 8 hasta 44 aos, siendo la media de aproximadamente 20 aos {262}. No hay gnero distinto

preferencia. Localizacin La mayora de cementoblastomas estn situado en la mandbula en particular, relacionado con el primer molar permanente; asociacin con un diente primario es excepcional. Caractersticas clnicas / Imaging El hallazgo ms comn es un dolor inflamacin en la mucosa bucal y lingual / palatal aspecto de las crestas alveolares. La vitalidad del diente implicado permanece intacta. Bajo los labios parestesia o patolgica de una fractura de la mandbula rara vez se denuncian {262}. Radiogrficamente, el tumor bien definido y es principalmente de una radiopaco o mixto densidad, rodeado por una delgada radiolcida zona. Resorcin radicular, prdida de raz esquema y obliteracin del periodontal espacio del ligamento son comunes hallazgos. Macroscopa El tumor se compone de una o redondeada masa nodular unido a uno o ms races de los dientes y est rodeado por un greytocapa de tejido irregular bronceado suave {262}. Histopatologa A cementoblastoma consta de un denso masas de cemento acelular-como el material en un fibroso, a veces bastante vascular estroma que puede contener multinucleadas las clulas. La masa tumoral se mezcla con la raz de un diente con raz simultnea resorcin. En las partes ms maduras de el tumor, las lneas basfilas inversin puede producir una enfermedad de Paget-como patrn. En las hojas de la periferia de tejido no mineralizado puede ser visto, a menudo estando dispuesto irradiando en columnas. El diferencial diagnstico incluye osteoblastoma, el solo criterio distintivo de ser el verdadero conexin con la superficie de la raz de un diente en caso de un cementoblastoma {2400}. Un diagnstico diferencial importante es el osteosarcoma. Sin radiografas que es difcil de diagnosticar correctamente una cementoblastoma. El diagnstico no puede hacerse sobre la biopsia sola. El pronstico y los factores predictivos En caso de remocin incompleta, juntos con el diente asociado, la recurrencia es comn {262}. Cementoblastoma I. van der Waal La figura. 6,66 Radiografa de cementoblastoma. El original contorno de los radices apenas son reconocibles ms. Observe zona radiolcida delgada perifrica. La figura. 6,65 columnas perifricas radiales de tejido no mineralizado en cementoblastoma que, visto de manera aislada,

son difciles de distinguir de osteoblastoma o osteosarcoma. Tenga en cuenta el borde de tejido conectivo en la correspondencia fondo fibroma osificante Definicin El fibroma osificante (FO) es un bien delimitada lesin compuesta de fibrocelular tejido y material mineralizado de variar apariencias. Trabecular Juvenil fibroma osificante (JTOF) y juvenil fibroma osificante psammomatoid (JPOF) dos variantes histolgicas de osificante fibroma. ICD-O cdigo 9262/0 Sinnimos Cementificante fibroma, cemento-osificante fibroma, juvenil (activa / agresiva) fibroma osificante Epidemiologa DEL ocurre ms comnmente en la 2 a Dcadas cuarta y muestra una predileccin para las hembras {261}. La edad media de los subtipos histolgicos vara. En los pacientes con JPOF es de unos 20 aos, en comparacin a 35 aos en los casos de osificante convencional {1229} fibroma. JTOF tiene una todava bajar rango medio de edad (8,5 a 12 aos) {644}. Localizacin DE se ve sobre todo en la parte posterior {261} mandbula. JPOF ocurre principalmente en las paredes seas de los senos paranasales mientras que en el JTOF el maxilar superior es la lugar de predileccin {644}. Caractersticas clnicas / Imaging De la expansin de las causas de los involucrados {261} hueso. Las radiografas muestran un demarcada lesin que puede tener radiodenso as como reas radiolcidas dependiendo en las diversas contribuciones de soft y componentes de tejido duro {261}. Macroscopa OFS estn bien demarcadas, lesiones firmes sin ms notable macroscpico caractersticas. Histopatologa Fibroma osificante (DE) se compone de tejido fibroso que puede variar en la celularidad de reas con clulas apretadas a partes casi acelulares dentro de la misma lesin. El componente mineralizado puede consisten en tejido seo, el hueso lamelar y acelular para mal celular basfila y suavemente contorneada depsitos cree que el cemento. Debido a la presencia de este material cemento-como, fibromas osificante tambin han sido llamados fibroma cemento-osificante. Sin embargo, cemento se define como un mineralizada material que cubre la superficie de las races

de los dientes y, fuera de esta ubicacin, su distincin de los huesos es equvoca y sin relevancia clnica 261,2401 {}. DE puede confundirse con displasia fibrosa. El rasgo distintivo ms importante es la presencia de demarcacin y / o encapsulacin en DE en oposicin a la fusin con el entorno como mostrado por la displasia fibrosa. Adems, la variacin de la celularidad, as como en apariciones de material mineralizado sirve para distinguir de entre fibroso displasia {2401,2699}. Distincin entre DE y displasia sea en motivos histolgicos slo puede ser problemtico como ambas entidades comparten la variacin en celularidad del estroma y apariencias de material mineralizado. La presentacin clnica y el aspecto radiogrfico puede ser decisivo (ver displasia sea). Trabecular Juvenil fibroma osificante (JTOF) se compone de clulas rica en tejido fibroso que contiene bandas de osteoide celular sin osteoblstica junto con rimming trabculas delgadas de hueso inmaduro contiene lagunas gruesa con regordeta osteocitos y estn revestidos por un borde denso de osteoblastos agrandados. A veces estas trabculas pueden anastomosan a formar una celosa. Mitosis estn presentes, sobre todo en las reas ricas en clulas. Adicional, pero caractersticas menos tpicas son multinucleadas clulas gigantes, Dege estroma pseudoqustica neracin y hemorragias {644,2051, 2406}. Fibroma osificante juvenil psammomatoid (JPOF) se caracteriza por una fibro blstica estroma que contiene pequeos huesecillos parecido a los rganos psammoma. El estroma pasa de ser suelto y fibro blstica a intensamente celular con un mnimo interviniendo colgeno. La mineralizacin material consiste esfrica o curvada huesecillos que son acelulares o espectculo escasamente distribuido clulas. Estos huesecillos No se debe confundir con el cementocomo depsitos que estn presentes en convencional DE. Estas partculas tienen un contorno liso con a veces una irradiando margen de las fibras de colgeno, mientras que el osculos en JPOF tener un espesor irregular borde de colgeno que pueden alcanzar tal tamao que incluye mltiples osculos. La huecesillos se pueden fusionar a formar trabculas que muestra las lneas de inversin. A veces, JPOF contiene profundamente baso hemoflicos concntricamente partculas laminares as como irregular filiforme o puntiagudas hebras calcificadas en un hialinizado fondo. Otras caractersticas tales como trabculas de tejido seo as como lamelar degeneracin sea, estromales pseudoqustica

y hemorragias resultan en reas similar a un quiste seo aneurismtico. Clulas multinucleadas gigantes y figuras mitticas pueden estar presentes, pero no son especficos para esta variante de fibroma osificante. JPOF tiene que ser distinguido de extra meningioma craneal con psammoma cuerpos, lo que demuestra la positividad EMA. Por otra parte, la cadena de huesecillos psammomatoid en JPOF son claramente diferentes de la acelulares cuerpos esfricos psamoma verdaderos {2599}. Histognesis OFS se originan en el ligamento periodontal {2861}. Somtica gentica Los siguientes anomalas cromosmicas se han observado en DE: un caso con tres translocaciones recprocas con t el cariotipo 46, XY, (1, 18) (q21; q21.3), t (3; 10) (p13; q22), t (6; 11) (p22; p15), uno caso con alteraciones que afectan a la corta brazos de los cromosomas X, 2, y 7 y 3 casos con idnticos puntos de interrupcin cromosmicas se producen en bandas y Xq26 2q33, por otro idntico t (X; 2) (q26; q33) translocacin recproca en 2 casos y una insercin intersticial de bandas 2q24.2q33 en Xq26 en el tercer caso {} 528,919,2254. El pronstico y los factores predictivos OFS se agrandan cuando se deja sin tratar. Por lo tanto, deben estar eliminado completamente. displasia fibrosa Definicin La displasia fibrosa (DF) es un geneticallybased enfermedad espordica de hueso que se puede afectar a huesos individuales o mltiples (Monosttica: MFD, poliosttica: PFD). FD que ocurren en mltiples adyacente craneofacial huesos se considera como monosttica (Craneofacial FD). FD puede ser parte de la McCune-Albright (MAS). Epidemiologa La forma monosttica (MFD) es igualmente distribuido en ambos sexos y grupos tnicos grupos y es seis veces ms comn de la poliosttica: {775} PFD. PFD es ms frecuente en el sexo femenino (F / M ratio 3:1). MFD y PFD se diagnostica principalmente en nios y adultos jvenes. Sin embargo, en el 3% de todos los casos PFD-que se producen en la establecimiento de McCune-Albright, la enfermedad puede manifestarse en nios {775, 1018}. Etiologa Las mutaciones en el gen (GNAS I) que codifica para la -subunidad de una seal de transduccin G-protena (Gs-) llevar a c-aument La produccin de AMP que afectan la proliferacin

y la diferenciacin de preosteoblastos {} 472,1633,2175. Localizacin En los maxilares, FD se produce con ms frecuencia en el maxilar que en la mandbula, y puede involucrar a los huesos adyacentes como el hueso malar o el esfenoides {93,2710}. El tiempo huesos tubulares, especialmente el fmur, seguido por los huesos planos de las mordazas, la crneo (base de crneo antes de neurocrneo), y las costillas, son los ms frecuentemente lugares afectados en el esqueleto {2067}. Las caractersticas clnicas Los signos y sntomas Las quejas de dolor por lo general consisten hinchazn a menudo conduce a la asimetra facial, acompaada en ocasiones por irregular caf-au-lait. Maxilar y participacin mandibular pueden dar lugar a desplazamientos de dientes, maloclusin y, raramente, reabsorcin radicular {1759}. En FD que afecta a los senos paranasales nasal obstruccin puede ocurrir {2321}. Lesiones se extiende a la rbita puede causar visual deterioro, mientras que las lesiones del hueso temporal puede producir la prdida de audicin. A veces dolor facial, dolor de cabeza o entumecimiento facial {} desarrolla 140,281,1586. Nios con la presentacin de FD, especialmente PFD, y manchas irregulares caf con leche debe ser cuidadosamente examinados para {1002} MAS. Un elevacin de la fosfatasa alcalina, incluso en ausencia de fracturas y no relacionados a la extensin de la enfermedad ha sido observ en hasta un tercio de los pacientes FD {1018}. Proyeccin de imagen Tres diferentes patrones radiogrficos de FD que implica el esqueleto maxilofacial se han descrito: qustica (radiolcida o lticas, las lesiones tempranas), esclertica (MidPhase lesiones radiolcidas) y mixto / radiopaco (pagetoide: lesiones tardas) que comprende 21%, 23% y 56%, respectivamente {} 281,820,1759. Asimtrica homogneamente radiodensos con opacidades "Vidrio esmerilado", aspecto que se mezclan en el hueso normal, cortezas delgadas y hueso expansin son muy caractersticos para FD y se ve mejor en la TC sobre el hueso ventanas {520}. En la mandbula, desplazamiento superior del canal mandibular estrechamiento, del espacio del ligamento periodontal y borrar de la lmina dura son hallazgos sugestiva de FD {520,1759,2024, 2572}. En la RM, las seales son intermedios en las imgenes T1 y protones ponderado y heterognea hipointensa en T2, que muestra una seal de moderada a marcada realce tras la administracin de Gd-DTPA {1586,1759}.

Histopatologa FD consiste en un tejido fibroso celular con las clulas en forma de huso e inmaduro, aislado trabculas del hueso reticular generalmente sin rimming de los osteoblastos {2401, 2710}. Caractersticamente, haces de colgeno fibras orientadas perpendicularmente a la superficie del hueso, compatible con Sharpey-fibras, se puede demostrar {} 1018,2067,2176. Las costuras son Osteoide presente y visualiza mejor en descalcificados secciones {} 210,2067. En larga algunas lesiones osteoblsticas rimming y "maduracin" a hueso lamelar puede ocurrir. Esto puede resultar en paralelo ordenado trabculas seas {2379,2401}. Cartila ginous focos en FD de las mordazas o el crneo tiene no se han documentado. gentica Activacin de las mutaciones en el gen GNAS1, que codifica para la -subunidad de la estimulacin G-protena se ha demostrado en MFD, PFD as como en MAS {} 472,2175. en ocho de los once casos cromosmica clonal aberraciones se han descrito, incluyendo tanto estructurales y numricos cambios. repetida cromosmico cambios slo se han documentado, de manera lejos de la trisoma 2 y reordenamientos de 12p13, en tres casos cada uno. {527} estos resultados pueden sugerir que la DF es un neoplsica proceso {} 472.527.775. El pronstico y los factores predictivos En la mayora de los casos de FD las lesiones parecen estabilizar con la maduracin esqueltica. Las intervenciones quirrgicas pueden ser necesarias por razones funcionales o desfiguracin grave {2710}. Muy rara vez, el sarcoma desarrollo, predominantemente osteosarcoma, Se ha informado preferentemente en huesos craneofaciales e incluso en el ausencia de irradiacin previa {220,2213, 2522,2835}. Displasias seas Definicin Displasias seas (DO) son idiopticos procesos situados en el periapical regin de las zonas de la mandbula con dientes, caracterizado por un reemplazo de la normalidad hueso por tejido fibroso y metaplsico hueso. Sinnimos Displasia periapical cementario, periapical osse ous displasia focal cemento-osse displasia ous, cementoma periapical. Epidemiologa OD tiene predileccin por los de mediana edad mujeres negro {261}. Localizacin OD se limita a la parte de soporte de diente de las mordazas.

Caractersticas clnicas / Imaging La afeccin se presenta en diversas clnicas formas que llevan nombres diferentes. Cundo que ocurre en la mandbula anterior y participacin de slo unos pocos dientes adyacentes, es llamado displasia sea periapical. La lesin similar limitado que ocurre en un posterior cuadrante maxilar se conoce como focal displasia sea, antes llamado focal cemento-sea displasia {2502}. Dos otros tipos de OD son ms extensas, que ocurre de forma bilateral en la mandbula o incluso la participacin de los 4 cuadrantes maxilares. La primera se conoce como displasia sea florida {} 261,2864. Este tipo de OD principalmente ocurre en mujeres de edad mediana negros. La segunda se produce a temprana edad y provoca la expansin maxilar considerable. Esta Tipo de OD se llama Gigantiforme familiar cementoma, sino que muestra una herencia autosmica dominante herencia con expresin variable pero los casos espordicos sin antecedentes de participacin familiar se han reportado {7, 2864}. Periapical y focal OD generalmente son incidentales hallazgos radiogrficos. La dientes afectados siguen siendo vitales. Florid OD pueden dar lugar a los sntomas en los casos de concomitante infeccin. Expansin de la mandbula es no es una caracterstica de las EP con la excepcin de los el familiar y cementoma Gigantiforme rara vez se ve en florida OD. OD puede ser predominantemente radiotransparente, predominantemente radiodenso o mixto. Radiodensidad tiende a aumentar con el tiempo. En la etapa de mezclado o radiodenso de OD, un halo radiolcido generalmente separa el lesiones del hueso circundante y la superficie de la raz. Histopatologa Todos los tipos de OD consisten fibroso celular tejido, tejido, as como hueso lamelar y masas de cemento-como el material. No hay ninguna cpsula. El tejido duro componente en la mayora de los casos no se fusiona con la superficie de la raz de los involucrados dientes, pero puede combinar con el entorno hueso. Secundaria inflamatoria los cambios pueden ocurrir, especialmente con la florida OD y el Gigantiforme familiar cementoma. OD se asemeja osificante fibroma (OF) histolgicamente. Clnica y informacin radiogrfica es necesaria para hacer la distincin {2485}. OD puede estar tambin confundirse con displasia fibrosa (FD). Sin embargo, la variacin en la apariencia de material mineralizado distingue ambas lesiones, displasia fibrosa que consiste casi exclusivamente de tejido {2401} hueso. Histognesis

Displasia sea se considera que proviene desde el ligamento periodontal {2861}. El pronstico y los factores predictivos Las diversas formas de displasia sea no requieren tratamiento a menos complicaciones producen, tales como la infeccin de la esclertica masas seas como se pueden encontrar en florida OD o deformidad facial como puede verse en Gigantiforme familiar cementoma. Lesin central de clulas gigantes Definicin Lesin central de clulas gigantes (CGCL) es un localizado benigno pero a veces agresivo proliferacin osteoltica que consiste tejido fibroso con hemorragia y depsitos de hemosiderina, la presencia de osteoclastos-like clulas gigantes y reactivos la formacin de hueso. Sinnimos Granuloma de clulas gigantes central, reparadora granuloma de clulas gigantes. Epidemiologa CGCL se encuentra en todos los grupos de edad, sin embargo, la mayora de los casos se diagnostican en pacientes menores de 30 aos de edad, con una incidencia tasa de poblacin 1.1/million / ao {559}. En contraste con el tumor de clulas gigantes de hueso, aproximadamente 1/3 de los pacientes son menores de 20 aos {1239} aos. Las mujeres son ms a menudo afectadas que los hombres (1.5-2:1) {1244}. Localizacin La mandbula es ms complicado que a menudo el maxilar {1244,2782}. Molar y premolar reas estn ms afectadas que los la parte anterior o ascendentes del {2460} rama. La implicacin de la seno maxilar o cndilo es raro {11, 1244}. Multifocales lesiones de clulas gigantes hacer ocurrir. Ellos pueden ser espordicos y no relacionados a otras condiciones (por ejemplo, hiperparatiroidismo, querubismo, el sndrome de Noonan) {2414,2663}. Caractersticas clnicas / Imaging La mayora de los casos se presentan como asintomticos hallazgos incidentales. Algunos, sin embargo, presentar con dolor o parestesia, hinchazones, o aflojamiento de los dientes. La obstruccin nasal puede producirse {1239,2782}. CGCL son expansiva, radiotransparente y Las lesiones a menudo multiloculada raramente, mezclados con opacidades, con arcos y en su mayora bien definidas, pero las fronteras no cortical. Con el aumento de tamao, es multilocularidad ms a menudo observado {2460}. Desapari rancia de la lmina dura, resorcin radicular o, ms a menudo, el desplazamiento del diente estn

hallazgos adicionales {452,967,1244,2460, 2782}. Intralesional ondulado septos seos son {967} caracterstica. Localizacin periapical puede simular granuloma periapical {524}. Histopatologa La lesin consiste en forma de huso clulas fibroblsticas o myofibroblastic {} 643,1920, libremente dispuestos en una fibrosa, a veces fibromixoide, tejido vascularizado con reas hemorrgicas, depsitos de hemosiderina, macrfagos, linfocitos, granulocitos y, rara vez, Las clulas plasmticas. Especialmente en el hemorrgica reas, uniformemente dispersos o pequea agrupaciones de tipo osteoclasto clulas gigantes son encontrado {84452771}. Adems, atravesando haces de colgeno estn presentes, a menudo acompaado por la formacin de hueso metaplsico, dando un poco la lesin lobulillar apariencia. Las mitosis son frecuentemente encontrado {1239,2398,2839}. Desde marrn tumor del hiperparatiroidismo es morfolgicamente indistinguibles de los CGCL, la determinacin de la parathormona niveles puede estar indicado, especialmente en pacientes de edad avanzada o cuando multifocal lesiones estn presentes {1276,1645,2694}. Gentica En un caso de un CGCL perifrica de la falange distal de un estudio citogentico tiene se realiz revelando una translocacin que implica el cromosoma X y cromosoma 4 [t (X; 4) (q22; q31.3)] {310}. El pronstico y los factores predictivos Los hallazgos histolgicos no son predictivos de comportamiento biolgico. El tratamiento de los CGCL es la enucleacin cuidadosa. En caso de recurrencias, una ciruga ms extensa debe ser considerado. Administracin de calcitonina (intranasal o s.c.), {} 558,1015,1921 o glucocorticoides (Intralesional) ha demostrado ser eficaz en algunos casos {} 333,1394. Ms recientemente, se terapia antiangiognica con interfern alfa ha sido aplicado con xito {1241}. Querubismo Definicin Querubismo es una herencia autosmica dominante enfermedad hereditaria que se caracteriza por una distensin simtrica de las mandbulas, a menudo conduce a una expresin facial normal. La histologa es indistinguible de lesin central de clulas gigantes. Epidemiologa Querubismo es una enfermedad familiar que afecta a 100% de los varones y el 70% de los mujeres. Los casos espordicos se producen {} 589,1237,2023. Generalmente, el diagnstico es realizado en la primera infancia (14 meses a 4

aos) o, en los casos leves, en la pre-adolescencia. Al aumentar la edad, especialmente despus, el cese de crecimiento de los huesos de la lesiones regresin {2608}. Localizacin Todos los cuatro cuadrantes de las mordazas puede ser involucrado. Por lo general, la mandbula se ve afectada ms ampliamente, a partir del ngulo en el momento de la erupcin molar permanente. El proceso puede extenderse en el rama ascendente sin afectar a la cndilo, y el cuerpo mandibular. En la maxilar superior, ambas tuberosidades estn afectados inicialmente seguida de la participacin de la anterior y las porciones inferiores de las rbitas {76479}. Caractersticas clnicas / Imaging Hinchazones simtricos y un indolente curso clnico son caractersticos. Ampliacin maxilar bilateral puede conducir a la retraccin de la piel de la cara incluyendo los prpados inferiores, resultando en escleral exposicin y el tpico "mirar hacia Heaven "apariencia (querubines en Pinturas renacentistas) {} 479,1236. Otras consecuencias son el desplazamiento del diente y retraso en la erupcin de los dientes, soltando de los dientes, alteraciones del habla y visuales deterioro. Adems, linfadenopata cervical se not {24,76,1287, 2608}. Huesos afectados se expandi bilateral, bien delimitada radiolcidas multiloculares con una "burbuja de jabn" apariencia. Las cortezas puede volverse fino y focalmente perforada. Con el avance de la edad, el tejido fibroso inicialmente se sustituye por las estructuras seas, lo que lleva a la esclerosis {76}. El diagnstico se apoya en clnica presentacin (agrandamiento bilateral de las mandbulas) y el tpico radiolgicos conclusiones sobre vistas panormicas o lateral, o CT-scan {1105}. Histopatologa Inicialmente, el tejido fibroso y clulas gigantes los osteoclastos se asemejan estn presentes, dando una impresin que puede ser casi indistinguible de la clula central gigante lesin {1287,2840}. Las caractersticas adicionales son depsitos de hemosiderina y del estroma fibrosis {1237}. Aunque un hallazgo raro, perivasculares manguito similares a los depsitos de colgeno se consideran como caractersticos de querubismo {990}. Aunque la histologa no es especfica, la combinacin de la clnica apariencia, radiologa y clulas gigantes centrales lesin similar a la histologa es diagnstica. Gentica Querubismo es una herencia autosmica dominante enfermedad familiar y se ha mapeado

cromosoma 4p16.3 {1621,2608}. A travs del anlisis de 12 familias, las gen mutado fue identificado recientemente como SH3BP2, que codifica para una protena c-Abl de unin. Sin embargo, ya que la mutacin no era detectado en otras tres familias, las mutaciones en diferentes genes de SH3BP2 no se puede descartar {2650}. El pronstico y los factores predictivos Con el tiempo, especialmente despus de la pubertad, la lesiones regresin {1286}. Antes de la pubertad, ciruga debe llevarse a cabo slo en casos de graves alteraciones funcionales {1362}.