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ACTUALIZACIN

Trastornos motores esofgicos

A. Ruiz de Len San Juan, C. Sevilla Mantilla, J. Prez de la Serna y M. Daz-Rubio
Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Clnico San Carlos. Madrid.

PUNTOS CLAVE Etiopatogenia. Los trastornos motores esofgicos son anomalas de la actividad motora que afectan a los dos tercios inferiores del cuerpo esofgico y/o al esfnter esofgico inferior. La disfagia y el dolor retroesternal son los sntomas ms frecuentes. Pueden ser primarios o estar ocasionados por otros procesos (secundarios). El mtodo diagnstico de eleccin es la manometra esofgica, que permite su inclusin en uno de los siguientes grupos: procesos en los que se afecta la inervacin de la inhibicin del esfnter esofgico inferior, trastornos motores del cuerpo esofgico por incoordinacin e hipercontraccin y alteraciones motoras por hipoactividad contrctil. Tratamiento. Los trastornos motores esofgicos primarios con relajacin incompleta del esfnter esofgico inferior (como en la acalasia) precisan de un tratamiento (farmacolgico, quirrgico o mecnico) dirigido a reducir la presin de reposo del esfnter. Los causados por incoordinacin e hipercontraccin forman un grupo heterogneo, con dudosas implicaciones en la aparicin de sintomatologa y con alternativas teraputicas peor definidas y de resultados muy variables. Los trastornos motores esofgicos primarios por hipoactividad contrctil se relacionan con el reflujo gastroesofgico, y su tratamiento est dirigido al control del reflujo.

Introduccin
La funcin principal del esfago es el transporte activo del bolo alimenticio desde la faringe al estmago; para llevar a cabo esta actividad con normalidad es necesario mantener un comportamiento motor perfectamente estructurado. La actividad motora del esfago se desencadena con la deglucin y en ella intervienen, de forma perfectamente coordinada, relajaciones esfinterianas y contracciones peristlticas en el cuerpo esofgico. Durante los perodos de reposo (entre degluciones), la contraccin tnica del esfnter esofgico inferior (EEI) impide que el contenido gstrico penetre libremente en el esfago, lesionando la mucosa esofgica. El comportamiento anormal de la motilidad esofgica se traducir, por tanto, en un deterioro en el transporte del alimento deglutido (ya sea por alteracin de la capacidad propulsiva o por dificultad de paso a nivel de los esfnteres) y/o por la aparicin de reflujo gastroesofgico (RGE).

Clasificacin Concepto
Los trastornos motores esofgicos (TME) son alteraciones de la motilidad del cuerpo esofgico y/o sus esfnteres, que pueden producirse por exceso o por defecto en la actividad contrctil y/o en la secuencia en que sta se produce. Bajo el epgrafe de TME se incluyen un amplio grupo de anomalas motoras causadas por alteraciones en el mecanismo de control muscular o neurohormonal del cuerpo esofgico y/o sus esfnteres1. Generalmente se excluyen de esta denominacin los trastornos motores de la faringe y del esfnter esofgico superior, que por sus diferencias anatomofuncionales, etiopatognicas y de presentacin clnica se suelen estudiar en el apartado de disfagia funcional orofarngea.
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Los TME se dividen, en funcin del conocimiento o desconocimiento de su etiologa, en primarios (TMEP) (de etiologa desconocida) y secundarios (TMES) (dependientes de otra enfermedad). Los TMEP o idiopticos son los que presentan una mayor complejidad, no slo por las dificultades inherentes a cualquier proceso de etiologa desconocida, sino porque con frecuencia no existe una buena correlacin entre aspectos clnicos, radiolgicos o manomtricos. Las manifestaciones clnicas ms frecuentes de los TMEP son: disfagia, con frecuencia intermitente, en ocasiones paradjica (ms intensa para lquidos que para slidos), generalmente de localizacin baja (retroesternal o subxifoidea) y de larga evolucin, dolor retroesternal en ocasiones simulando al
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (I)

dolor de origen coronario, odinofagia, regurgitaciones de alimento generalmente con el mismo sabor de cuando fue ingerido, complicaciones pulmonares (tos en el decbito, neumonas por aspiracin). El diagnstico, aunque se suele sospechar por la sintomatologa, generalmente precisa pruebas complementarias que lo confirmen. El estudio radiogrfico del esfago con bario puede mostrar alteraciones que son ms evidentes si se realizan en el mismo momento en el que se presenta la sintomatologa o cuanto mayor es el tiempo de evolucin. La confirmacin del diagnstico se suele hacer mediante la manometra esofgica, siendo sta la tcnica de eleccin para el estudio de los TMEP, ya que posibilita el diagnstico, incluso en estadios precoces, y en ocasiones es imprescindible en el diagnstico diferencial entre los diferentes TME. La endoscopia est indicada para descartar procesos orgnicos. Los estudios con istopos permiten cuantificar el tiempo de trnsito esofgico, y son tiles para evaluar los resultados del tratamiento.

Procesos que cursan con relajacin inadecuada del EEI

Los procesos que afectan a la inervacin de la inhibicin del EEI pueden cursar con relajaciones incompletas en amplitud y/o demasiado cortas en su duracin. Se incluyen en este apartado la acalasia clsica y otras alteraciones atpicas de la relajacin del EEI. Acalasia Es una enfermedad de etiologa desconocida que se caracteriza por la ausencia de peristaltismo en el cuerpo esofgico y la disfuncin del EEI que se muestra incapaz de relajarse tras la deglucin; puede ser primaria o secundaria a otros procesos, entre los que cabe destacar la enfermedad de Chagas y el carcinoma de cardias3. La prdida del peristaltismo del cuerpo esofgico junto con la incapacidad de relajacin del EEI ocasionan la retencin de los alimentos en la luz del esfago y su progresiva dilatacin, ocasionando de este modo la mayor parte de la sintomatologa y de las complicaciones.

Etiopatogenia. Aunque su etiologa es desconocida existe una amplia evidencia basada en estudios anatmicos y fisiolgicos en los que se muestra como dato histolgico ms constante la marcada reduccin e incluso ausencia del nmero de Se consideran TMEP aquellos que se limitan al esfago, son clulas ganglionares del plexo mientrico de Auerbach. Junto de etiologa desconocida y aparecen y cursan sin relacin con a esta alteracin se han descrito una marcada reduccin del otras enfermedades. pptido intestinal vasoactivo (VIP) y del xido ntrico teido Los conocimientos actuales no permiten una clasificacin de en las neuronas del esfago inferior1,3, y una disminucin de los TMEP basada en datos etiopatognicos, histolgicos o bioqumicos, por lo que en su lugar se ha recurrido a la utilizacin las fibras nerviosas ms pequeas en la pared del esfago. Esde criterios radiolgicos y, sobre todo, manomtricos. Siguiendo tas alteraciones traducen una lesin selectiva de las neuroestos ltimos se han realizado diferentes clasificaciones e identinas de la pared del esfago que median en la relajacin del ficado distintas entidades caracterizadas por un conjunto de alteEEI, modificndose as el balance entre agentes excitadores raciones del comportamiento motor, como son: la acalasia, el (acetilcolina y sustancia P entre otros) y agentes inhibidores espasmo difuso esofgico (EDE), la peristalsis esofgica sinto(VIP y xido ntrico)4, lo que conduce a falta de relajacin y mtica (esfago en cascanueces) y el EEI hipertensivo, entre eventualmente a hipertona del EEI. En la parte del cuerpo otras. Es importante sealar que mientras en algunos casos como del esfago constituida por msculo liso (dos tercios inferioen la acalasia los datos manomtricos son cares del esfago), la prdida de neuronas inractersticos, guardan una estrecha relacin tramurales da lugar a aperistalsis. TABLA 1 con una patologa bien definida y con la resTambin se han descrito cambios degeClasificacin de los puesta a un tratamiento dirigido a las alteranerativos en las clulas ganglionares del ntrastornos motores esofgicos primarios ciones fisiopatolgicas, en otros como en la cleo motor dorsal del vago5, en el tallo cereperistalsis esofgica sintomtica o el EEI hibral, y degeneracin walleriana en las fibras Relajacin inadecuada del EEI pertensivo, el significado fisiopatolgico no vagales que llegan al esfago. Acalasia clsica est bien definido, por lo que algunos autores Respecto al origen de la alteracin neuAlteraciones atpicas de la se cuestionan si estas alteraciones tienen entirolgica, existen diferentes hiptesis infecrelajacin del EEI dad en s mismas o son simplemente epifenciosas, genticas, autoinmunes, isqumicas, Contracciones incoordinadas menos asociados a distintas situaciones2. txicas...3,6. Espasmo difuso esofgico Recientemente se ha propuesto una Hipercontraccin nueva clasificacin (tabla 1)2 con la que se Epidemiologa. La incidencia anual de acaPeristalsis sintomtica pretenden unificar criterios manomtricos lasia idioptica oscila entre el 0,4 y el 1 por (nutcracker) o esfago en y en lo posible relacionar stos con dife100.000 habitantes y ao3, siendo ligeracascanueces EEI hipertensivo rentes opciones teraputicas. Se consideran mente ms alta en Amrica del Norte, noroescuatro patrones manomtricos mayores de te de Europa y Australia7. Hipocontraccin los TME, uno relacionado con la alteraLa acalasia es una enfermedad crnica, Motilidad esofgica inefectiva cin de la relajacin del EEI tras deglucin por tanto su prevalencia excede ampliamenTomada de Spechler SJ, Castell y tres referidos al comportamiento motor te a la incidencia, estimndose en 10 casos DO2. EEI: esfnter esofgico inferior. del cuerpo del esfago. por cada 100.000 habitantes. La duracin

Trastornos motores esofgicos primarios

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TRASTORNOS MOTORES ESOFGICOS

Manometra. La manometra esofgica hace posible el diagnstico, incluso en estadios precoces, y en ocasiones es imprescindible en el diagnstico diferencial con otros trastornos motores del esfago. La caractersticas manomtricas se muestran en la tabla 2. El EEI suele presentar un presin de reposo normal o elevada; tras su deglucin la relajacin es incompleta (< 80%) o prcticamente inexistente. En algunas ocasiones, el registro manomtrico puede mostrar una Sintomatologa. La disfagia para slidos y aparente relajacin completa, generalmente lquidos es el sntoma ms frecuente pues breve, que se considera consecuencia de un est presente en el 95% de los casos; su loartefacto manomtrico. calizacin es generalmente retroesternal o A nivel del cuerpo esofgico, la presin subxifoidea y de larga evolucin. El dolor basal se puede encontrar anormalmente eleretroesternal, con o sin relacin con la invada, siendo igual o superior a la gstrica, lo gesta, es ms frecuente en las fases iniciales que traduce la retencin de secreciones y alide la enfermedad, pudiendo ser en algunos mentos en la luz del esfago. casos el sntoma de su presentacin. La reEn respuesta a la deglucin se producen gurgitacin de material retenido en el esfacontracciones simultneas no peristlticas, go, por tanto sin sabor cido ni amargo, suegeneralmente de baja amplitud, originando le producirse sobre todo por la noche con el Fig. 1. Estudio del esfago con un trazado de morfologa idntica en todos decbito y puede dar lugar a neumonas por contraste baritado en el que se los canales de registro y en la prctica totaliaspiracin o tos. La dificultad para eructar aprecia una imagen caractedad del cuerpo esofgico (fig. 2). En fases es muy frecuente, aunque no suele ser referstica de acalasia con: esfago dilatado (megaesfago), iniciales puede observarse la progresin de rida por los pacientes espontneamente. retencin de alimentos, estrecontracciones peristlticas en los 4 cm del Algunos pacientes paradjicamente rechamiento uniformemente aficuerpo del esfago ms prximos al EEI fieren pirosis, pero no est claro cul es la lado de la unin esofagogstrica y desaparicin de la cmara (msculo estriado). causa de esta sensacin. En algunos pacienrea gstrica. En algunos casos, las contracciones esotes el inicio de la disfagia es precedido por la fgicas simultneas tienen amplitudes mayodesaparicin de una pirosis de larga durares de 60 mmHg siendo entonces denominada acalasia vicin, habindose sugerido que esos pacientes pueden haber gorosa. Aunque algunos estudios han sugerido que en estos desarrollado acalasia en el marco de una enfermedad crnica casos el dolor torcico podra ser ms importante, estudios por RGE; en otras ocasiones la sensacin de pirosis puede posteriores no han mostrado diferencias en las manifestacioestar producida por la fermentacin bacteriana de la comida nes clnicas entre acalasia vigorosa y no vigorosa. retenida con formacin de cido lctico8. La utilizacin de pruebas farmacolgicas muestra que en los pacientes con acalasia los estmulos colinrgicos extrnseDiagnstico. Como en el resto de los TMEP el diagnstico cos producen contracciones espontneas y sincrnicas sin dese puede sospechar por la sintomatologa, pero generalmenglucin (respuesta positiva), mientras que la administracin te es imprescindible realizar pruebas complementarias que lo de octapptido de colecistocinina (CCK-8) que ocasiona un confirmen. descenso de la presin del EEI en sujetos sanos, produce en los pacientes con acalasia un aumento de la misma. Radiologa. En casos avanzados las radiografas torcicas tomadas en proyeccin tanto posteroanterior (PA) como laDiagnstico diferencial. Se debe realizar con el resto de los teral pueden mostrar un ensanchamiento mediastnico, obTMEP, con la acalasia secundaria (pseudoacalasia) a otros servndose en algunas ocasiones un nivel hidroareo mediastnico o cervical. Los estudios con contraste baritado evidencian en las TABLA 2 Criterios manomtricos en acalasia fases iniciales un esfago de calibre normal, con dificultad de paso al estmago, ms evidente al examinar al paciente Presin de reposo del EEI normal o elevada** en decbito y con contracciones no peristlticas. A medida Relajaciones del EEI incompletas (< 80%) o inexistentes** que la enfermedad evoluciona, el esfago se va dilatando Presin basal del cuerpo esofgico elevada** (igual o superior a la gstrica) (megaesfago), con retencin de alimentos, apareciendo a Aperistalsis* nivel de la unin esofagogstrica un estrechamiento uniforComportamiento vigoroso del cuerpo esofgico/contracciones de amplitud superior a 60 mmHg y con frecuencia repetitivas o de duracin prolongada*** memente afilado y con un patrn mucoso normal, con imaPrueba colinrgica positiva** gen en pico de ave o cola de ratn y desaparicin de la *Criterio obligado. 9 cmara area gstrica (fig. 1) . En fases tardas el esfago **Criterios opcionales. ***Especfico de acalasia vigorosa. aumenta de longitud, adoptando un aspecto sigmoideo.
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media desde el comienzo de los sntomas hasta el diagnstico es de dos aos, aunque existe una gran variacin. Puede aparecer en cualquier poca de la vida, con un mximo entre los 30 y los 50 aos. Afecta por igual a hombres y mujeres; aunque se han descrito casos de acalasia en gemelos monocigticos y en padre e hijo, en la mayor parte de los casos no se encuentra ningn tipo de relacin familiar.

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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (I)

y una prdida de peso superior a 6 kg, deben hacer sospechar un origen secundario del TME10. Tratamiento. Se dispone de una amplia variedad de opciones teraputicas, ya que en su tratamiento se pueden utilizar medidas farmacolgicas, dilataciones forzadas, ciruga o la inyeccin intraesfinteriana de toxina botulnica. Sin embargo, no existe, por el momento, ningn tratamiento capaz de restaurar la funcin motora del esfago, aunque es un hecho ampliamente documentado que en algunas ocasiones se ha observado la reaparicin (generalmente parcial y de reducida eficacia) de la actividad peristltica despus de la actuacin soFig. 2. Trazo manomtrico en retirada a travs del esfnter esofgico inferior. En cuerpo esofgico se aprecian bre el EEI mediante dilatacin neucontracciones simultneas de baja amplitud (aperistalsis) y una presin basal superior a la gstrica. mtica o miotoma quirrgica11,12. El tratamiento de la acalasia es por tanto paliativo y tiene como objetivo primario reducir la procesos (tabla 3) y con las estenosis orgnicas (cncer de presin de reposo del EEI hasta unos lmites en los que sea cardias, estenosis ppticas...). mnimo el obstculo al trnsito esofagogstrico y desaparezEl diagnstico diferencial ms importante es con la pseuca la sintomatologa, procurando evitar la aparicin de RGE. doacalasia inducida por cncer de cardias, ya que sta es la causa ms frecuente de acalasia secundaria en Europa y EE.UU. Algunos rasgos clnicos, como la duracin de disfaTratamiento farmacolgico. Aunque un considerable ngia inferior a un ao, la edad del paciente superior a 50 aos mero de frmacos (nitritos de accin rpida, nitratos de accin prolongada, bloqueadores de los canales del calcio, agonistas beta-2 adrenrgicos, inhibidores de la fosfodiesteTABLA 3 rasa y terbutalina), son capaces de reducir la presin de reProcesos que cursan con alteraciones motoras tipo acalasia poso del EEI, esta reduccin no siempre se acompaa de mejora clnica, lo que unido a la frecuente aparicin Acalasia primaria (idioptica) de efectos secundarios, como dolor de cabeza o hipotensin, Acalasia clsica restringe su utilizacin en la prctica a dos grupos de frAcalasia vigorosa macos, los nitratos y los bloqueadores de los canales del calAcalasia secundaria cio. La utilidad de estos agentes es muy variable, se ha desInfeccin por Tripanosoma cruzi (enfermedad de Chagas) crito mejora de los sntomas entre 0%-75% de pacientes Cncer (pseudoachalasia) tratados con bloqueadores de los canales del calcio y en el Afectando la regin del EEI (adenocarcinoma de cardias...). 50%-85% de los pacientes a los que se administra nitratos Distancia del EEI (cncer de pulmn...). de accin prolongada7. Por su limitada eficacia, los efectos Enfermedades infiltrativas del EEI secundarios y el hecho de tener que emplear la medicacin Amiloidosis de por vida, se considera que slo estn indicados para uso Enfermedad de Fabry temporal y en pacientes que no son candidatos a dilatacin Infiltracin eosinoflica neumtica o ciruga, y en los que no responden o rechazan Sarcoidosis el uso de toxina botulnica7. .............
Asociacin con enfermedades sistmicas Diabetes mellitus Insuficiencia adrenal y alacrimacin Sndrome de sicca con hiposecreccin gstrica Neoplasias endocrinas mltiples tipo 2b Alteraciones congnitas con acalasia (sndrome de la triple A) Asociacin con alteraciones de la motilidad intestinal Pseudoobstruccin intestinal Acalasia y piloroespasmo Ciruga de la unin esofagogstrica
EEI: esfnter esofgico inferior.

Dilatacin neumtica. La dilatacin forzada del EEI es la forma ms antigua de tratamiento de la acalasia. La primera dilatacin de que se tiene noticia fue la realizada por Willis en 1674 utilizando barbas de ballena con una esponja en el extremo. Desde entonces se han utilizado diferentes tipos de dilatadores como las bujas de mercurio, los dilatadores mecnicos como los de Einhorn o Starck, y ms recientemente los dilatadores hidrostticos y neumticos; a este ltimo grupo pertenecen los dos ms utilizados en la actualidad el Rigiflex y el Witzel12,13.
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TRASTORNOS MOTORES ESOFGICOS

En la dilatacin neumtica (DN) se infla bruscamente un baln colocado fluoroscpicamente en la unin esofagogstrica para rasgar el msculo circular del esfnter esofgico. Se consigue una evolucin clnica satisfactoria entre el 67%-95% de los casos (promedio 80%)12 aunque entre el 15%-40% de los pacientes precisan ms de una dilatacin. La complicacin ms grave de la DN es, sin duda, la perforacin esofgica que se presenta entre el 0%-21%12 y una mortalidad del 0,2%-1% segn las series12. A pesar de haberse identificado una serie de factores de riesgo de perforacin, tanto individuales (presencia de hernia hiatal, esfago muy dilatado, > 7 cm, o divertculo epifrnico), como relacionados con la tcnica (tipo y dimetro de dilatador, mayor probabilidad de perforacin con balones de mayor dimetro)14, la ausencia de stos no elimina por completo el riesgo de perforacin. Otras complicaciones como la formacin de un hematoma intramural, o un dolor torcico prolongado, son menos frecuentes y generalmente de escasa gravedad. A largo plazo la complicacin ms importante es la aparicin de RGE, con una incidencia muy variable en funcin de los criterios para su valoracin. Se considera que entre el 23% y el 35% de pacientes presentan RGE, de los cuales dos tercios se encuentran asintomticos7, aunque no es excepcional que desarrollen estenosis esofgica pptica. Inyeccin de toxina botulina. El tratamiento endoscpico mediante inyecciones intraesfinterianas de toxina botulnica (TB) consiste en la inyeccin de 80-100 IU de TB distribuida en cuadrantes a nivel de la unin esofagogstrica; se produce as la inhibicin de la liberacin de acetilcolina de los nervios excitadores del EEI ocasionando una disminucin de su presin de reposo. Utilizada por primera vez en 199515, su eficacia oscila entre el 60%-85% de buenos resultados, con escasos y leves efectos secundarios. Su principal inconveniente es su temporalidad, ya que en el 50% de los casos reaparecen los sntomas dentro de los primeros 6-12 meses, lo que obliga a repetir el tratamiento o a recurrir a la realizacin de una cardiomiotoma16. Estos inconvenientes unidos al mayor coste de esta tcnica respecto de la dilatacin neumtica17,18 limita su utilizacin, quedando su uso restringido, en opinin de algunos autores, a pacientes de alto riesgo con baja expectativa de vida12. Tratamiento quirrgico. El tratamiento quirrgico est basado en la cardiomiotoma descrita por primera vez por Heller en 1914 que consista en una miotoma longitudinal anterior y otra posterior a travs de una va transtorcica. Este procedimiento fue modificado por Zaaijer en 1923 que propuso una sola incisin anterior de la capa muscular circular hasta alcanzar la mucosa, en el extremo inferior del esfago. La ciruga ofrece buenos resultados en el 85%-90% de los casos. La mortalidad es inferior al 1%, y la complicacin precoz ms frecuente es la perforacin y a largo plazo el RGE, estimndose que aproximadamente en el 10% de los casos se produce esofagitis por reflujo grave despus de la seccin quirrgica del EEI.
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El carcter invasivo de la tcnica, las molestias postoperatorias, la larga estancia en el hospital y el tiempo necesario para la recuperacin hizo menos atractivo el tratamiento quirrgico que la dilatacin neumtica. En los ltimos aos la miotoma por va laparoscopia ha ido progresivamente desplazando a la tcnica abierta, obtenindose unos resultados similares (70%-90% de resultados buenos o excelentes), con una morbilidad de 2,3%-9,5% y una mortalidad del 0,7%12. Las indiscutibles ventajas de esta tcnica, respecto de la convencional, ha hecho de la ciruga una de las principales alternativas en el tratamiento de la acalasia, aunque se ha de valorar su mayor efectividad frente a su mayor coste, respecto del tratamiento mediante dilatacin neumtica16,18. Por ltimo, es importante recordar que en un reducido grupo de pacientes con esfagos muy dilatados y con aspecto sigmoide todas y cada una de la opciones teraputicas planteadas tienen una escasa o nula utilidad, siendo, con frecuencia, necesario recurrir a la realizacin de esofaguectoma19. Otros trastornos motores que cursan con relajaciones inapropiadas del EEI Se incluyen dentro de este grupo una serie de TME que teniendo relajaciones inapropiadas del EEI, mantienen la capacidad de generar en mayor o menor medida ondas peristlticas en el cuerpo del esfago. La relajacin incompleta del EEI tiene implicaciones fisiolgicas y teraputicas, ya que generalmente ocasiona disfagia, y el enfoque en el tratamiento para estos pacientes es reducir la presin de reposo del EEI por medios farmacolgicos o mecnicos con independencia del comportamiento motor del cuerpo esofgico. El tratamiento por tanto es similar al de los pacientes con acalasia.

Trastornos motores del cuerpo esofgico por incoordinacin e hipercontraccin

Los TME incluidos en este grupo presentan una serie de rasgos comunes entre los que se incluyen: la carencia de alteraciones histolgicas especficas, tanto la sintomatologa como el trastorno motor suelen presentarse de forma discontinua y mantienen una pobre relacin entre s, con frecuencia se acompaan o relacionan con trastornos psiquitricos, situaciones de ansiedad o depresin, la evolucin natural y la respuesta teraputica es muy variable de unos pacientes a otros. TMEP por incoordinacin Se consideran alteraciones de la coordinacin las contracciones no peristlticas (segmentarias, simultneas, retrgradas) del cuerpo del esfago. El principal representante de este grupo es el espasmo difuso esofgico. Espasmo difuso esofgico. Es una disfuncin motora que afecta principalmente a los dos tercios inferiores del cuerpo esofgico, cursando con grave deterioro del peristaltismo normal que es, en gran parte, sustituido por actividad motora no propulsiva en forma de contracciones simultneas que alternan con perodos en los que la actividad peristltica es normal;
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (I)

TABLA 4

Criterios de diagnstico manomtrico del espasmo difuso esofgico

Ondas simultneas ( 30%) Ondas peristlticas normales Ondas de gran amplitud* Ondas de gran duracin*

se suele asociar con contracciones repetitivas u ondas de gran amplitud. Los criterios manomtricos se muestran en la tabla 4.

Etiopatogenia. Al igual que con el resto de los TMEP cabe Ondas triples* considerar dos formas de EDE, Actividad espontnea* el primario o idioptico y el seHipertona del EEI** cundario, que puede estar ocaRelajacin anormal del EEI** sionado por reflujo gastroeso*Criterio opcional. **Pueden estar presentes. fgico, obstruccin del cardias o neuropata perifrica, entre otros procesos. A su vez, en funcin de su expresividad clnica se puede subdividir cada uno de estos grupos en sintomtico y asintomtico. El espasmo difuso esofgico idioptico sintomtico (EDEIS) se ha relacionado con distintas alteraciones del msculo esofgico y de elementos nerviosos, si bien estas son inconstantes y poco especficas. Las alteraciones a nivel del plexo de Auerbach, de las fibras vagales y del msculo liso son mnimas, habindose descrito con frecuencia la existencia de un infiltrado inflamatorio en la pared del esfago. En algunos pacientes se ha descrito la hipertrofia de la capa muscular del cuerpo esofgico. Se ha sugerido una posible disfuncin de algunos neurotransmisores y particularmente del xido ntrico en la gnesis del EDE20. Sintomatologa. Las formas sintomticas cursan fundamentalmente con dolor y/o disfagia de aparicin irregular. El dolor, de frecuencia e intensidad variable, suele ser de localizacin retroesternal, pudindose irradiar a la cara anterior del trax, cuello y brazos, en ocasiones con carcter opresivo simulando patologa coronaria. En la mitad de los casos se relaciona con la ingesta, aunque puede aparecer por la noche y despertar al paciente. La disfagia suele ser intermitente, ms inconstante que en la acalasia, a menudo provocada por diferentes estmulos (bebidas fras, carbnicas o bolos slidos) y en relacin con el estado emocional del enfermo. Diagnstico. Las caractersticas del dolor en cuanto a su presentacin, localizacin y mecanismos desencadenantes permiten en la mayor parte de los casos sospechar esta patologa, pero se debe descartar obligatoriamente en estos pacientes la presencia de patologa coronaria. Entre las diferencias del dolor de una y otra localizacin hay que citar que el dolor de origen esofgico puede estar relacionado con la ingesta, el decbito, la regurgitacin o la sensacin de pirosis; suele ser posprandial y generalmente no est relacionado con el ejercicio fsico ni calma con el reposo, aunque puede mejorar e incluso desaparecer en bipedestacin. Los criterios de diagnstico del EDEIS han ido variando con el tiempo; en general se debe sustentar en unos sntomas clnicos compatibles, ausencia de lesin orgnica y un TME caracterstico, valorado mediante manometra. 1. Radiologa. Es frecuente el descubrimiento casual de este TME en el curso de una exploracin radiolgica reali6
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Fig. 3. Esofagograma con bario en pacientes con espasmo difuso esofgico en el que se aprecian amplias contracciones asimtricas y pseudodivertculos.

zada con otro fin. Las anomalas radiolgicas ms frecuentes consisten en la aparicin, tras la deglucin del contraste baritado, de contracciones anmalas en la mitad inferior del esfago, pudiendo variar la morfologa desde un contorno fino y ondulado a escotaduras simtricas, profundas y segmentarias (espasmo segmentario). En otros casos pueden aparecer amplias contracciones asimtricas y pseudodivertculos (fig. 3), no existiendo relacin entre los sntomas clnicos y el cuadro radiolgico. 2. Manometra. Los criterios manomtricos del EDE se muestran en la tabla 4. La capacidad de generar algunas contracciones peristlticas y las ondas simultneas son los datos manomtricos de mayor importancia para el diagnstico. La proporcin de ondas simultneas sobre el total de degluciones vara de unos autores a otros, generalmente entre el 10% y el 30% (fig. 4). El EEI puede ser normal, aunque tampoco es excepcional que presente alteraciones en su comportamiento dinmico. Trastornos motores por hiperactividad contrctil (hipercontraccin) Se caracterizan por contracciones de gran amplitud, duracin prolongada o ambos. Los principales representantes de este grupo son: el esfago en cascanueces y el EEI hipertensivo. Los criterios manomtricos de ambos TME se muestran en las tablas 5 y 6. Este grupo es el ms polmico porque no est claro el papel que la hipercontraccin esofgica desempea en la aparicin de la sintomatologa.
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TRASTORNOS MOTORES ESOFGICOS

agonistas opioides, anlogos de la somatostatina y antagonistas serotoninrgicos ha logrado en algunas series resultados superiores a los alcanzados con frmacos que actan sobre el trastorno motor24. El tratamiento mdico dirigido al trastorno motor con bloqueadores de los canales del calcio o nitratos ofrece en general unos resultados poco alentadores, por lo que su uso en estos pacientes queda muy reducido, limitndose a casos seleccionados25. La inyeccin de TB, en pacientes seleccionados, muestra buenos resultados en ms del 70% de los casos, durante un perodo de 7 meses26. Como ocurre en la acalasia, su uso se ve limitado por su temporalidad, aunque puede utilizarse Fig. 4. Trazado manomtrico en cuerpo esofgico en pacientes con espasmo difuso esofgico. Se aprecian conpara valorar otras opciones ms tracciones simultneas, repetitivas y ondas de gran amplitud. agresivas. La DN y la ciruga mnimamente invasiva pueden ser alternativas vlidas en casos muy seleccionados y a ser posible despus Tratamiento. Tanto en los TME por incoordinacin de haber obtenido una repuesta positiva tras la inyeccin de como por hiperactividad contrctil las alternativas teraTB26. puticas estn peor definidas y son muy variables21, probablemente en funcin de los criterios de seleccin y de Los resultados obtenidos con cada una de las opciones la importancia que otros factores, como la sensibilidad visanteriores son ms pobres que en la acalasia y con gran vaceral o la estabilidad emocional, puedan tener en la apaririabilidad segn las series21. A la hora de adoptar una decicin de los sntomas. Generalmente se obtienen mejores sin teraputica es preciso tener en cuenta una serie de asresultados en el tratamiento de la disfagia que en el del pectos como: existencia de factores desencadenantes, dolor. estabilidad emocional del paciente, intensidad y frecuencia El tratamiento farmacolde presentacin de los sntomas, caractersticas manomTABLA 5 gico se ha dirigido al trasfontricas del trastorno motor y la existencia o no de una clara Criterios manomtricos en do psicosomtico, a la posible relacin entre alteracin motora y manifestaciones clperistalsis esofgica alteracin de la percepcin nicas. sintomtica visceral y al trastorno moOndas peristlticas de amplitud tor. Siempre debe tenerse en media elevada* Trastornos motores por hipoactividad cuenta la posible implicacin Difusa: en todo el cuerpo esofgico de trastornos psiquitricos, ya contrctil Segmentaria: en algn nivel del que en algunas series hasta el cuerpo esofgico 82% de los pacientes con disSon frecuentemente infravalorados, sin embargo la mayora Ondas peristlticas de duracin aumentada** motilidad, dolor torcico y/o de los pacientes que son diagnosticados de TME inespecfiEsfnter esofgico inferior normal disfagia tenan evidencia de co presentan este tipo de alteracin de la motilidad, que se Ausencia de reflujo por pHmetra trastornos de ese tipo22. En escaracteriza por contracciones de baja amplitud (< 30 mmHg) *Criterio obligado. peristlticas o simultneas, o interrupcin de la secuencia petos pacientes se han descrito **Criterios opcionales. ristltica en los dos tercios inferiores del esfago (msculo buenos resultados utilizando liso) (fig. 5). Estas alteraciones se han incluido en el concepantidepresivos (antidepresivos TABLA 6 to de motilidad ineficaz, ya que estudios combinados de matricclicos, inhibidores de la Criterios manomtricos en el nometra y videorradiografa han demostrado que las conrecaptacin de serotonina) y esfnter esofgico inferior tracciones de amplitud inferior a 30 mmHg no son capaces ansiolticos (benzodiacepinas, hipertensivo de realizar un aclaramiento eficaz de un bolo de bario del buspirona). Presin de reposo del EEI elevada esfago. En algunos casos la apari(hipertona) Generalmente estos pacientes tienen hipotensin del cin del dolor torcico parece Relajacin del EEI normal EEI; como consecuencia de ambas alteraciones se produce deberse a la hipersensibilidad Peristalsis esofgica normal EEI: esfnter esofgico inferior. RGE y retraso en el aclaramiento esofgico2. esofgica23. La utilizacin de
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ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO (I)

Tratamiento Est dirigido al tratamiento del reflujo, utilizando fundamentalmente antisecretores (inhibidores de la bomba de protones, anti-H2). Los procinticos suelen tener una escasa efectividad en estos pacientes21.

Trastornos motores esofgicos secundarios

En los TMES la alteracin de la dinmica esofgica es un elemento ms a considerar dentro del contexto de la enfermedad de base. Se suelen agrupar para su clasificacin segn el nivel en el que se localiza la alteracin de la dinmica esofgica (tabla 7). As, se habla de trastornos motores por alteracin del sistema nervioso central, del sistema nervioso perifrico, de la placa motora o de la fibra muscular. Las manifestaciones clnicas son las propias de la enfermedad de base y las debidas al trastorno motor (generalmente disfagia alta en los procesos neurolgicos y disfagia media o baja con o sin sntomas de reflujo en los procesos en los que se afecta el msculo liso). El tratamiento es esencialmente el de la enfermedad de base, y sintomtico del trastorno motor y del RGE cuando est presente. Sin duda, la representacin ms emblemtica de las alteraciones motoras secundarias es la esclerodermia.

Fig. 5. Trazado con ondas de baja amplitud en un paciente con hipoactividad contrctil.

Los sntomas ms frecuentes son los relacionados con el RGE, dolor retroesternal y disfagia de carcter obstructivo. En opinin de algunos autores27 estas son las alteraciones de la motilidad que en pacientes con RGE se asocian con ms frecuencia a sntomas respiratorios.
TABLA 7

Trastornos motores esofgicos secundarios

Enfermedades del sistema nervioso central Patologa vascular Accidentes cerebrovasculares Parlisis pseudobulbar Patologa degenerativa Enfermedad de Parkinson Enfermedades desmielinizantes Esclerosis mltiple Esclerosis lateral amiotrfica Miscelnea Tumores intracraneales Alteraciones congnitas Neuropata perifrica Diabtica Alcohlica Enfermedades de las neuronas intramurales Reduccin del nmero de clulas ganglionares Idioptica (acalasia) Txica (enfermedad de Chagas) Destruccin neoplsica Irritacin de las clulas ganglionares Reflujo gastroesofgico Ingesta de custicos Reflujo gastroesofgico Alteraciones de la placa motora Miastenia gravis Alteraciones msculoesquelticas Msculo esqueltico (polimiositis, dermatomiositis...) Msculo liso (esclerodermia, miopata visceral...) Miopatas metablicas (tirotoxicosis...)

Esclerodermia
El trastorno esofgico se encuentra en el 75% de pacientes con esclerodermia28 y puede preceder en varios aos a los cambios caractersticos de la piel. Se produce como consecuencia de la alteracin vascular y de la inervacin en la pared del esfago con fibrosis secundaria del msculo liso esofgico29. Los datos manomtricos caractersticos en la esclerodermia son: disminucin de la amplitud de las ondas peristlticas, e incluso ausencia de peristaltismo en el msculo liso del esfago y disminucin el tono de EEI. Estos hallazgos manomtricos no son especficos de la esclerodermia, ya que se pueden encontrar, aunque con menos frecuencia, en pacientes con otras enfermedades del tejido conjuntivo como: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistmico o enfermedad mixta del tejido conjuntivo; alteraciones similares se han descrito en la enfermedad por reflujo2,30. Los pacientes con esclerodermia presentan con frecuencia enfermedad por RGE, el 60% tiene esofagitis y no es excepcional la presencia de esfago de Barrett21. Los agentes procinticos pueden ser tiles al comienzo de la enfermedad, sin embargo en fases avanzadas no hay ningn tratamiento eficaz del trastorno motor, por ello ste debe dirigirse a controlar el RGE.
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TRASTORNOS MOTORES ESOFGICOS

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