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Contracturas musculares

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¶ E – 26-088-A-10

Contracturas musculares
G. Serratrice
Las contracturas musculares corresponden a una contracción más o menos duradera e involuntaria de uno o más músculos, acompañada de rigidez y resistente a la movilización pasiva debido a la fibrosis muscular. Según su fisiopatología, las contracturas se clasifican en tres grupos: antálgicas (compensadoras), en las que la contractura reduce el dolor; álgicas, en las que el dolor provoca la contractura, y análgicas, que corresponden a diversos tipos de contracturas, sobre todo retracciones. Desde el punto de vista semiológico, las contracturas se dividen en dos grupos: las contracturas transitorias de aparición variable: irregulares (calambres), de esfuerzo (bloqueos metabólicos, enfermedad de Brody, hipertermia de esfuerzo), intraanestésicas (hipertermia maligna), de origen local, osteoarticular o muscular; las contracturas progresivas o crónicas con los síndromes de hiperactividad central (síndrome de la persona rígida) o periférica (neuromiotonía), las retracciones iniciales (enfermedad de Emery-Dreifuss, enfermedad del colágeno VI, columna cervical rígida sobre todo), y las retracciones secundarias (distrofias musculares progresivas). Por último, se señalan las contracturas neurológicas (espasticidad, tétanos, trastornos somatoformes) y formas diversas de mecanismo incierto. Se señalarán igualmente algunos principios terapéuticos.
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Palabras Clave: Contracturas musculares; Miopatías metabólicas; Síndrome de la persona rígida; Retracciones musculares; Distrofias musculares

Plan
¶ Introducción Acuerdo sobre la definición Glosario de las contracturas ¶ Fisiopatología de las contracturas Contracturas antálgicas Contracturas álgicas Contracturas análgicas ¶ Variedades semiológicas Contracturas transitorias Contracturas progresivas o crónicas ¶ Principios terapéuticos generales 1 1 1 2 2 2 2 2 2 6 10

causas que las originan y del empleo a menudo poco preciso del término en las publicaciones médicas en general. Además, a la definición mencionada se agregan: • la resistencia invariable a la movilización pasiva debido a la fibrosis muscular o articular aumentada por la inmovilidad; • la posible disminución del número de sarcómeros en las miofibrillas; • por último, la oposición entre las contracturas crónicas permanentes o progresivas y las contracturas intermitentes o transitorias.

Glosario de las contracturas
Definición de contractura: del latín contractus (contraer, constreñir): contracción involuntaria de uno o varios músculos, acompañada de una rigidez resistente al estiramiento pasivo, de algunos minutos de duración (contracturas intermitentes) o prolongada (contracturas permanentes). Según las publicaciones francesas, también deben considerarse como contractura los términos: • retracción: acortamiento permanente, estable y doloroso de un músculo, sin signo de actividad eléctrica; • calambre: acortamiento repentino, involuntario y doloroso de uno o varios músculos, visible o palpable,

■ Introducción
Acuerdo sobre la definición
El significado de la palabra contracturas, a priori claro en los principales diccionarios («contracciones duraderas e involuntarias de uno o más músculos, acompañadas de rigidez»), en la práctica se revela mucho más complejo y de índole compuesta debido a las múltiples
Kinesiterapia - Medicina física

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sobre todo. sino el propio músculo o bien una actividad anómala del sistema nervioso central que induce la contracción muscular. en gran parte. Aquí. La ■ Variedades semiológicas Contracturas transitorias Las contracturas transitorias se describen según la forma en que se producen. El colágeno tiene un efecto propio de acortamiento [2]. Corresponden a un reflejo nociceptivo. La expresión electromiográfica de la Kinesiterapia . En caso de contractura paravertebral. puntos gatillo. Su mecanismo fisiopatológico es periférico y central. 4] Definición estricta Los calambres musculares se definen desde el punto de vista clínico como una contracción involuntaria brusca y dolorosa de un segmento muscular. pero desaparece con la columna vertebral en hiperextensión. esto hace que la topografía sea la propia de cada articulación. Su semiología varía según la localización y tienen una fisiopatología común. la actividad eléctrica sobreviene en los músculos paravertebrales afectados por una contractura en posición sentada. brusca e involuntaria de un músculo. los impulsos aferentes y eferentes del circuito polisináptico pasan por el mismo nervio mixto. Otra diferencia es la variabilidad de los síntomas y signos. a menos que éste sea compensado por una fuerza opuesta. Así. La enfermedad de los músculos ondulantes (rippling muscle disease) es una variante infrecuente. la contractura es el fenómeno primario y la causa del dolor. que se origina en la articulación de la cadera y luego sigue el ramo articular sensitivo del nervio obturador. Contracturas antálgicas Son modelos de contracturas compensadoras y presentan características comunes. contracturas metabólicas o de semiología más compleja como el síndrome de la «persona rígida». una atrofia de las fibras de tipo II y. Contracturas álgicas Las contracturas álgicas difieren fundamentalmente de las anteriores. El tejido conjuntivo normal crea un territorio que provoca un acortamiento progresivo. Este tipo de contractura es igualmente variable. El estiramiento del músculo o la contracción de su antagonista suelen proporcionar alivio. El punto de partida no es una articulación. La fisiopatología de la contractura antálgica debe interpretarse como si se tratara de un reflejo nociceptivo. en este caso la variabilidad depende más del tiempo. que corresponde a una variedad de reflejo en flexión. Las contracturas pueden considerarse «secundarias». es decir. Otro ejemplo es el de la contractura de los aductores. en las cuales el dolor es el estímulo primario que genera la contractura. el impulso atraviesa el ramo posterior de los nervios mixtos de los nervios raquídeos y luego. así como la contractura antálgica podía variar según las posiciones. ■ Fisiopatología de las contracturas Se consideran tres grupos distintos [1]: • las contracturas antálgicas son secundarias al dolor. Tras un circuito polisináptico en los segmentos lumbares II y IV de la médula espinal. • contractura miotática: espasticidad muscular crónica. a la contractura miostática y a las mal llamadas retracciones musculares «tendinosas». • contractura metabólica (impropiamente denominada calambre): acortamiento muscular sin generación de potencial de acción (silencio eléctrico). • rigidez: inflexibilidad transitoria o prolongada. Contracturas análgicas Las contracturas análgicas agrupan formas bastante diversas: unas corresponden a las retracciones o contracturas miostáticas y otras.E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares con actividad eléctrica y descargas de alta frecuencia en el electromiograma (EMG). cordón palpable. cualquier acción mecánica que se ejerza sobre la articulación provoca o exacerba la contractura. Si no. monosináptica. Entonces se produce una gran contractura fibrosa. • las contracturas análgicas no se acompañan de dolor. de un músculo o de varios músculos durante algunos segundos o algunos minutos. puesto que el dolor precede habitualmente a la contractura. son primarias y causantes del dolor. a la contractura miotática de la espasticidad. fibromiositis. Los músculos afectados por una contractura son visibles y forman una masa palpable. Sin embargo. puesto que a menudo la evolución obedece a paroxismos. dolorosa o no. tras un circuito polisináptico. vuelve a pasar por la rama obturadora por medio del nervio motor. zonas induradas o nodulares y estados dolorosos de un músculo normal desde los puntos de vista clínico. La contractura miostática de un músculo acortado y contraído a causa de una inmovilización prolongada implica. al contrario. El punto de partida es local y la mayoría de las veces se trata de una lesión articular. un aumento del colágeno y de los tejidos fibroadiposos. a veces. Las fibras aferentes hacen sinapsis con la motoneurona a en la médula espinal. producto de múltiples puntos de partida que originan calambres. De aparición irregular: los calambres [3. Este tipo de contractura depende estrechamente de la articulación afectada. acompañada por un endurecimiento intramuscular focal palpable. Por el contrario. que inerva los aductores. Los músculos se contraen para generar una postura que reduzca el dolor. cuya forma extrema es la rigidez cadavérica. al cual compensan en parte. en el contexto de las contracturas deben dejar de considerarse las denominaciones siguientes: miogelosis. En cambio. con un dolor asociado que se origina en los receptores tendinosos y las inserciones aponeuróticas. regresa a los músculos paravertebrales por el mismo ramo de los nervios mixtos de los nervios raquídeos. el colágeno se reorganiza y produce tejido conjuntivo denso y una limitación permanente del movimiento. Corresponden. de uno o varios músculos y de mecanismos diversos. en particular en las formas más graves de miopatías.Medicina física 2 . de origen nervioso central (no debe confundirse con la contractura miostática de algunas contracturas análgicas). habitual en las miopatías metabólicas. El reflejo pasa por la vía polisináptica a través de la médula espinal. con o sin fondo continuo. generalmente debida a una actividad nerviosa anómala. hipertonía: contracción breve. • las contracturas álgicas. • espasmo. el espacio. contractura se origina en las articulaciones interapofisarias. involuntaria. La contractura es transitoria y se atenúa o desaparece de forma temporal al relajarse o reducirse la articulación lesionada. eléctrico e histológico. El punto de partida del reflejo se sitúa en la articulación lesionada.

Las contracturas de los músculos plantares. 3. venenos. siempre los mismos. neuralgia cervicobraquial. “ Punto fundamental contracción involuntaria es una descarga repetitiva de alta frecuencia (200-300 Hz) de potenciales de unidades motoras. despiertan al paciente. contracturas localizadas. Es necesario definir las características del calambre (por ejemplo: ¿se produce de manera constante en una Kinesiterapia . El tratamiento de los calambres se basa en métodos físicos (estiramientos) y en los quinínicos. C ciática. son frecuentes en los bailarines. • Afecciones generales: C hipotiroidismo. C neuropatía diabética. Las articulaciones vertebrales afectadas son inmovilizadas por la contractura. 2. El dolor es insoportable. sin embargo. Calambres esenciales Los calambres esenciales o calambres verdaderos sin causa aparente sobrevienen a cualquier edad. se localizan en los músculos de la pantorrilla. • las contracturas álgicas incluyen los calambres musculares. con persistencia del dolor. lo cual puede orientar el diagnóstico. C síndrome pospoliomielitis. secundarios se describen a Los tres tipos fisiopatológicos de las contracturas 1.Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10 “ Punto importante pantorrilla? ¿Es difuso? ¿Es diurno o más bien nocturno? ¿Lo desencadenan algunos movimientos. Los calambres aparecen en reposo. también de índole profesional. en el cual. Es causada por un déficit de fosforilasa. Análgicas (ejemplo: retracciones musculotendinosas indoloras). las contracturas metabólicas y la rigidez de la hipertermia maligna. también llamado benigno o común. Otros ejemplos se encuentran en el signo de la «cuerda de arco». estatinas. a veces de los pies y la raíz de los miembros inferiores. o un esfuerzo? ¿Cómo se alivia? ¿Caminar o levantarse de la cama alivia los calambres nocturnos?). etc. Los calambres esenciales son muy frecuentes en la población general (hasta el 90%). encargada de 3 . • Lesión de la motoneurona y del nervio periférico: C síndrome de Kennedy ligado al X. C calambres del embarazo (tercer trimestre). en algunos tortícolis dolorosos o en la contractura dorsal de algunas dorsalgias funcionales. la cual puede atenuarse en algunas posiciones. en la cual se crea una verdadera fosa profunda con bordes regulares o incluso una retracción más o menos sinuosa de la piel. Entre los déficits de enzimas glucolíticas. lo que lleva a diagnosticarlos de manera equivocada como gonalgias. El número de unidades motoras activadas aumenta de forma progresiva con el calambre y va seguida por una descarga irregular que precede el final del calambre y la vuelta a un trazado eléctrico normal. en especial los aductores. Las diversas causas de contractura se inscriben en las tres variedades fisiopatológicas precedentes: • uno de los mejores ejemplos de contractura antálgica es el de las lesiones lumbares discales. La aparición es repentina si el comienzo es nocturno y el dolor puede mantenerse durante varias horas. manifestación de una contractura paraespinal unilateral en la espondilitis anquilosante. algunas hiperactividades musculares focales (síndrome de la fosa hipotenar) y la rigidez de la espasticidad. A veces. en los adolescentes y más especialmente en las personas mayores. El calambre esencial. debe distinguirse del calambre secundario. • las contracturas análgicas agrupan formas muy distintas: retracciones de las distrofias musculares. las hiperactividades musculares y las neuromiotonías. C debilidad y amiotrofia progresiva. Los músculos de las cinturas también sufren contracturas: los aductores en trastornos de la cadera o el trapecio en algunas profesiones como dibujantes. cuyas manifestaciones clínicas son: C calambres intensos que se atenúan con la evolución. Los calambres violentos pueden causar un arrancamiento de inserciones tendinosas distales. esta contractura se hace crónica y provoca una hiperlordosis. El signo de Lasègue se atribuye al dolor causado por la tensión de una raíz nerviosa. C fasciculaciones. La palpación de los músculos del muslo a veces despierta dolores persistentes. de las que el ejemplo más frecuente y más grave es la esclerosis lateral amiotrófica. Calambres secundarios Los calambres continuación. al cual compensan en parte (ejemplo: contracturas lumbares de origen discal). consecutivo a diversas causas: benignas o graves. encargados de taquillas. 7]. lo que provoca una contractura transitoria y localizada de los músculos paravertebrales y los músculos posteriores del muslo. Contracturas que aparecen con el esfuerzo [5] Contracturas metabólicas Las más frecuentes son las contracturas metabólicas relacionadas con un bloqueo congénito de la glucólisis. es impropio considerarlos esenciales. a modo de trituración. Antálgicas: secundarias al dolor. Se observan especialmente en la persona de edad avanzada y en el tercer trimestre del embarazo.Medicina física Calambres secundarios • Una forma grave que debe identificarse es la esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Charcot. a pesar de la costumbre. diuréticos. La contracción violenta provoca un endurecimiento del músculo. que se estira y adquiere una consistencia leñosa. muy a menudo como calambres nocturnos. C trazado de desnervación en tres territorios bulbares y espinales. La disminución de volumen obedece a que el músculo experimenta una cavadura. la enfermedad de McArdle ocupa un sitio preponderante [6. Álgicas: la contractura provoca el dolor (ejemplo: contracturas y espasmos de la «persona rígida»). sobre todo el síndrome de la columna cervical rígida y el tortícolis congénito.

Etapas elementales de la degradación del glucógeno y déficits correspondientes. como en una miotonía pero sin descarga en el EMG. se observan vacuolas de glucógeno teñidas por el ácido peryódico de Schiff (PAS) y carencia de fosforilasa. La intolerancia se manifiesta al principio por cansancio muscular excesivo y una mioglobinuria intermitente en la infancia o la adolescencia. que codifica la proteína SERCA1 del retículo sarcoplásmico. contracturas. sobreviene a veces durante un ejercicio “ Punto importante Síndrome de Brody • Persona joven • Rigidez y debilidad con el ejercicio • Defecto de relajación de las extremidades y de la cara: C sin descarga miotónica C agravado por el ejercicio C lactacidemia C trastorno de recaptación del calcio y.Medicina física 4 . mientras que las náuseas y los vómitos son más raros. descansar brevemente o disminuir la intensidad tan pronto aparecen los síntomas permite reanudar el ejercicio. se caracteriza por rigidez y debilidad moderada y permanente durante el ejercicio. el síndrome de intolerancia al esfuerzo se forma por etapas. Síndrome de esfuerzo con hipertermia [12]: un cuadro dramático de evolución favorable Este síndrome. mientras tanto. El tratamiento con verapamilo y dantroleno es eficaz. separar las moléculas de glucosa de la cadena glucogénica y transformarlas en glucosa-1-fosfato. Los músculos de la cintura escapular se encuentran más afectados que los de la cintura pélvica. Se produce un déficit de ATPasa. el calcio contenido en las cisternas del retículo sarcoplásmico es liberado en el compartimento miofibrilar con el fin de desencadenar el deslizamiento de los filamentos. en consecuencia. la enfermedad se manifiesta en la segunda o tercera década de la vida. La causa del síndrome es un déficit de calcio-ATPasa en el retículo sarcoplásmico. El estudio genético demuestra una mutación del gen ATP2A1. para asegurar una relación normal. Los calambres son frecuentes. en un tercio de los casos el déficit muscular se hace permanente y se desarrolla una amiotrofia moderada. autosómica dominante o recesiva o esporádica. necrosis de contracturas y dolores. El defecto de relajación afecta a las extremidades de los miembros y la cara. La mioglobinemia es elevada en alrededor del 50% de los casos. La semiología es característica. La lactacidemia. que ulteriormente es degradada por otras enzimas. Se debe a un suplemento de la glucogenólisis por el uso de los ácidos grasos libres. que incluye abundantes potenciales de unidad motora. El tipo de ejercicio que desencadena el acceso es de intensidad variable: se trata de esfuerzos isométricos intensos y breves o bien son esfuerzos menos intensos. en el adulto joven aparecen mialgias y contracturas durante la práctica de ejercicios intensos. Con frecuencia se asocian taquicardia y disnea. La biopsia muscular revela signos de necrosis. cercano a la hipertermia maligna intraanestésica. En algunos casos. El mecanismo es complejo: en caso de estimulación del túbulo T. La biopsia muscular conduce al diagnóstico: en microscopia óptica. situado en el cromosoma 16 (16q12). la intolerancia al ejercicio es el síntoma principal y se manifiesta por mialgias. El fenómeno del «segundo aliento» es frecuente y característico. a veces regional y más bien proximal. en ocasiones asociados a una insuficiencia renal aguda reversible. Esta enfermedad se transmite de manera autosómica recesiva. la continuación del ejercicio agrava los síntomas. A veces resulta beneficioso un régimen rico en proteínas. gracias a la incorporación del calcio en la luz del retículo sarcoplásmico por la acción de la calcioadenosina trifosfatasa (ATPasa) localizada en la membrana del retículo. contractura dolorosa Kinesiterapia . La anomalía genética está situada en el cromosoma 11(11q13) y el producto del gen es la fosforilasa muscular. Defecto de relajación muscular del síndrome de Brody [9-11] Este síndrome infrecuente se caracteriza por una relajación muscular insuficiente debida a una disminución de la incorporación de calcio por el retículo sarcoplásmico después del ejercicio. Desde el punto de vista semiológico. Más tarde. No hay ningún tratamiento conocido. La concentración de calcio en el citosol aumenta y esto provoca calambres. la concentración de calcio en el compartimento miofibrilar alcanza rápidamente su nivel de reposo. Así. pero prolongados. en otros. Además. La transmisión es variable. atrofia de las fibras de tipo II y ausencia de calcio-ATPasa en el retículo sarcoplásmico en las fibras de tipo II.E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares Glucógeno Fosforilasa (McArdle) Dextrina límite Enzima desramificante Glucosa-1-fosfato Fosfoglucomutasa Glucosa-6-fosfato Fosfogluco-hexo-isomerasa Fructosa-6-fosfato Fosfofructocinasa (Tarui) Fructosa-1-6-difosfato Ácido láctico Figura 1. Así. en microscopia electrónica. el dolor desaparece con el ejercicio si la contractura todavía no se ha manifestado. normal en reposo. cuadro que pudo haberse iniciado en la infancia. con el consiguiente trastorno de la recaptación de calcio por el retículo sarcoplásmico. infiltraciones glucogénicas. Además. lo cual produce una fuerza. la incorporación del Ca2+ al retículo sarcoplásmico está disminuida. aumenta de forma considerable con el ejercicio. En la mayoría de los casos. Durante el esfuerzo se presenta la dificultad de aflojar el puño. Secundariamente. Los otros bloqueos enzimáticos de la glucogenólisis [8] se representan en la Figure 1. A continuación. Los episodios de mioglobinuria se observan en el 50% de los casos. se esperan los posibles efectos de la terapia génica. es fundamental que la enzima de transporte calcio-ATPasa funcione con normalidad. tumefacción de las masas musculares y un déficit motor.

criptorquidia. A veces se manifiesta al inicio por una hipotonía neonatal o. la intoxicación por estricnina y la sobredosis de teofilina. de transmisión autosómica dominante. El acceso sobreviene bruscamente durante el ejercicio. La temperatura se eleva a 41 °C y más. Una temperatura superior a 42 °C tiene un pronóstico desfavorable. epistaxis y hematomas por coagulación intravascular diseminada. con mioedema. En la biopsia muscular se observan signos de rabdomiólisis. fiebre. asociado a la corrección de los trastornos metabólicos. por una debilidad de la cintura pélvica con intolerancia al esfuerzo y calambres. facies característica. signos de descerebración y hemiplejía. debido a una mucoviscidosis. Los trastornos de la conciencia son considerables: obnubilación. en su mayoría jóvenes de sexo masculino. La acidosis es usual. En ocasiones se acompaña de ptosis y de cifoescoliosis. la electrocución. situado en el cromosoma 19q (que codifica un canal de calcio del retículo sarcoplásmico). con aumento de la lactacidemia. Comienza con motivo de un esfuerzo físico intenso e inhabitual. produce una mejoría en alrededor del 90% de los casos. El acceso ocurre durante una intervención quirúrgica con anestesia Kinesiterapia . En alrededor del 50% de los casos. existen numerosas mutaciones. el status asmático. Rigidez. de transmisión autosómica dominante. Los signos de laboratorio indican la magnitud de la rabdomiólisis. Comienza por los músculos masticadores y da lugar a un trismo (que puede ser engañoso y hacer aumentar la dosis de anestésico). signo de Babinski. Se asocian a la hipertermia. Son frecuentes las alteraciones biológicas hepáticas con elevación de enzimas. Los pródromos del acceso son disautonómicos: taquicardia. anomalía raquídea. La presión arterial desciende y precede al colapso cardiovascular. Sin embargo. Fisiopatología La enfermedad es una canalopatía debida a un defecto en los canales de calcio: exceso de liberación de calcio por el retículo sarcoplásmico (que normalmente bombea el calcio para provocar la relajación muscular). El diagnóstico surge de la biopsia muscular. Identificar la predisposición a la hipertermia Identificar la predisposición a la hipertermia maligna es una acción práctica esencial en los pacientes sospechosos o en los miembros de su familia que deban someterse a una anestesia. rabdomiólisis con signos de mioglobinuria y signos de insuficiencia renal aguda. dantroleno. Los trastornos de la conciencia son transitorios. La potasemia es baja. asociadas a una sensación de cansancio. rigidez y mioglobinuria y. hemorragia difusa.Medicina física 5 . pero relativamente sensible a un tratamiento con dantroleno. polipnea. Otras manifestaciones asociadas son crisis comiciales. elevación térmica. Las manifestaciones neurológicas están en primer plano. • asociación a la miopatía de corpúsculos centrales (central core disease). hiperlactacidemia y diversos trastornos metabólicos. de fosfatasas alcalinas y de bilirrubina. crisis comiciales. el tratamiento con dantroleno (el único fármaco específico). que asocia a las mialgias dolores epigástricos y vómitos. así como la calcemia y la fosforemia. Pueden agregarse imposibilidad de caminar. en los casos graves. el consumo de líquidos y. frecuente en el ámbito militar (marcha rápida. La evolución es grave en ausencia de tratamiento y conduce a la muerte en el 80% de los casos. a una ictiosis o a una displasia ectodérmica anhidrótica con falta de glándulas sudoríparas. trismo irreversible. que alcanza 41 °C. Estas manifestaciones clínicas anticipan el inicio. El tratamiento consiste en la aplicación de frío. El calor elevado es un factor favorecedor. La rigidez muscular es intensa y difusa. La fiebre baja. El índice de creatina cinasa sérica es muy elevado. Las pruebas básicas de contractura in vitro (un fragmento de cuádriceps obtenido por biopsia) son las del halotano y la cafeína. El cuadro está precedido por mialgias francas o dolor muscular difuso. Es responsable de muchos fallecimientos intraoperatorios. Contracturas intraanestésicas fulminantes de la hipertermia maligna [13] Esta enfermedad familiar. hipertonía con fasciculaciones. • hipertrofia de los maseteros. la evolución del acceso suele ser favorable. tensos y dolorosos a la palpación. lo mismo que la falta de sal alimentaria o la absorción de alcohol. de culturistas o de personas no entrenadas. es una catástrofe anestésica producida por un exceso en la liberación de calcio por el retículo sarcoplásmico. los músculos se presentan duros. La rigidez termina por hacerse de tipo cadavérico en opistótonos. Luego cobra forma un verdadero síndrome de intolerancia al ejercicio. En el gen RYR1. A menudo se acompaña de rabdomiólisis y rara vez evoluciona como un cuadro grave. que revela zonas claras en el centro de las fibras de tipo 1. la enfermedad no se manifiesta hasta después de dos a tres anestesias. llamada «hipertermia maligna». cianosis. Las alteraciones biológicas son marcadas: acidosis metabólica. general mediante un agente fluorado (halotano) o un agente curarizante despolarizante (succinilcolina) o bien con la asociación de ambos. debilidad muscular y sensación de embriaguez. un síndrome cerebeloso. A veces está presente un trastorno subyacente de la termorregulación por sudoración insuficiente. a veces.Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10 intenso o inhabitual. La temperatura es muy alta. coma transitorio o progresivo. Se ven anomalías en espectroscopia de resonancia magnética (RM) del fósforo 31. hemorragia. Causas más infrecuentes son el status epiléptico. En cambio. índice muy elevado de creatina cinasa sérica. Una mioglobinuria masiva produce insuficiencia renal aguda. escalofríos. Los cuatro miembros están en hiperextensión y presentan una gran hipertonía con fasciculaciones: dedos en garra. en contraste con una atrofia del vasto interno. • síndrome de King-Denborough. Se constituye entonces una rigidez invencible. Lesiones musculares permanentes Las hipertermias malignas se acompañan a menudo de lesiones musculares permanentes: • hipertrofias localizadas en la raíz de los muslos. Las pruebas de contractura con halotano y cafeína son positivas. La anestesia debe interrumpirse de inmediato y es imperativo aplicar frío y administrar dantroleno (inhibidor de la liberación de calcio por el retículo sarcoplásmico). inestabilidad tensional. más tarde. arritmia. Esta miopatía congénita se acompaña a menudo de una predisposición a la hipertermia maligna y ambas están genéticamente emparentadas. agresividad y desorientación. seguida de calambres persistentes y difusos. La mioglobinemia es considerable y expone al riesgo de una tubulopatía renal. Semiología Comienzo de la enfermedad. hiperreflexia. ya se trate de corredores de maratón expuestos a un calor excesivo. pero el cansancio persiste. marcha «comando») o civil. que asocia predisposición a la hipertermia maligna y diversos dismorfismos: estatura baja. a menudo asimétricos. A los signos neurológicos se asocian hemorragias mucocutáneas.

Caso especial Un caso particular de contractura curable y transitoria es el de la enfermedad de Steinert neonatal. la rigidez se limita a los miembros inferiores. raquianestesia. El líquido cefalorraquídeo (LCR) es normal.1. La enfermedad se manifiesta en el adulto joven. palpación o movilización de los músculos. sincrónica en los músculos agonistas y antagonistas durante el movimiento voluntario. A veces. 7. Así. Otras veces.q32. Las deformaciones raquídeas se limitan. la hiperactividad simpática debida a la pérdida de la inhibición GABAérgica (del ácido gammaaminobutírico) en el tracto intermedio lateral provoca una disautonomía fatal repentina con hipertermia. al que tratan de compensar. • el gen del receptor de dihidropiridina CACNL1A3 o CACNAIS. Las contracturas de los músculos plantares también son de índole profesional y se observan sobre todo en las bailarinas. segundo receptor del canal de calcio. 3. Es fundamental corregir estas contracturas de inmediato para reducir su intensidad y permitir la marcha.Medicina física 6 . a menudo de forma simétrica. Todos los músculos pueden resultar afectados por la rigidez. Se asocia una deformidad característica en V invertida del labio superior. El paciente no se atreve a cruzar un espacio libre sin ayuda. al principio leves e intermitentes. Los miembros inferiores se disponen a menudo en rotación interna y en aducción (con contracción de los músculos agonistas y antagonistas). enfermedad Kinesiterapia . Los potenciales tienen una forma normal. Los espasmos adoptan características de calambres violentos. a veces en flexión. pero desaparece con la hiperextensión de la columna vertebral. comienza con espasmos bruscos e intensos que se localizan en un grupo muscular. dibujantes o encargados de taquillas). Contracturas progresivas o crónicas Síndromes de hiperactividad Hiperactividad central: síndrome de la persona rígida Se trata de contracturas progresivas. Las contracturas múltiples están presentes desde el nacimiento (pie zambo. La muerte sobreviene habitualmente por desnutrición y caquexia tras 6-15 años de promedio. Cuando la rigidez predomina en la región cervicoescapular. frío. El ataque comienza con dolores de intensidad variable. Los músculos de las cinturas también sufren contracturas: el aductor en los trastornos de la cadera o el trapecio en algunas profesiones (por ejemplo. Los movimientos de las articulaciones están limitados.E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares El canal de calcio posee dos tipos de receptores: • el receptor de rianodina. tanto en la musculatura axial como en las cinturas o las extremidades. taquipnea. ruido. El paciente se convierte en un verdadero «muñeco de madera». que hacen pensar en la repetición de la contractura del tétanos con opistótonos. sin alteración del juego articular ni anomalías radiológicas. la actividad eléctrica sobreviene en posición sentada. bloqueo nervioso o neuromuscular o bien tras la inyección intravenosa de diazepam. • se conocen también distintos loci (cromosomas 17. testimonio de una contractura paraespinal unilateral en la espondilitis anquilosante. La rigidez se agrava de forma progresiva y los músculos se hacen cada vez más duros. En el 40% de los casos se asocian enfermedades autoinmunitarias: tiroiditis de Hashimoto. Se vuelve permanente. Los músculos de las cinturas y los músculos abdominales están rígidos. flexores del codo y de la muñeca. En casos raros. Los pies están deformados en equinovaro. curva de hiperglucemia provocada de tipo prediabético. de una sola pieza. A veces. La interrupción brusca de las benzodiazepinas puede provocar una muerte brutal por espasmos respiratorios. Las articulaciones vertebrales afectadas son inmovilizadas por la contractura. la actitud en «mano de comadrona» es frecuente. Los accesos de espasmos musculares dolorosos se agravan poco a poco y son desencadenados por diversos factores: emoción. taquicardia e hipertensión arterial. que a su vez deriva en una contractura transitoria y localizada de los músculos paravertebrales y de los músculos posteriores del muslo. También son frecuentes las anomalías glucídicas: glucosuria sin hiperglucemia. La rigidez se acentúa y aumenta la impotencia motora. La contractura es transitoria y se atenúa o desaparece temporalmente si la articulación lesionada se relaja o es reducida. que a veces pueden ser atroces. Aveces hay una banda oligoclonal o una elevación de las inmunoglobulinas G. En el EMG se observa una actividad continua de potenciales de unidad motora normales. Pruebas complementarias. En los miembros superiores. aunque a veces esto puede evitarse gracias al ejercicio. La frecuencia de las recidivas y la intensidad de los ataques dolorosos pueden conducir a un estado de invalidez. En algunos casos son tan intensos que el paciente se desploma y puede sufrir fracturas e incluso han llegado a doblar clavos de SmithPetersen. Uno de los mejores ejemplos de contractura antálgica es el de las lesiones lumbares discales. localizado en el cromosoma 1q31. 5) donde las mutaciones causan una aceleración metabólica. entrecortadas por espasmos [14-16]. existe un «encogimiento de hombros» permanente y el cuello se hunde en el tórax. a la hiperlordosis lumbar. La evolución es regular y progresiva. lo mismo que una elevación de la presión arterial y signos adrenérgicos: palpitaciones y taquicardia. La actividad desaparece durante el sueño y es abolida tras anestesia general. como tablas muy sólidas. Se desplaza totalmente rígido. evolución ulterior hacia una diabetes mellitus. Contracturas dolorosas transitorias de origen osteoarticular o muscular Las contracturas son secundarias al dolor. En alrededor del 50% de las familias se observa una mutación del gen RYR1. La excursión de la pared torácica es limitada. flexores o extensores de la cadera). en los músculos paravertebrales contracturados. En un tercio de los casos hay una diabetes mellitus de tipo 1. La marcha es rígida. Otros ejemplos se encuentran en el signo de la «cuerda de arco». afectan inicialmente a grupos musculares aislados. Esta fuga de calcio desencadena una cascada de acciones cuyo resultado es una hiperproducción calórica y rigidez muscular. la cual a su vez puede atenuarse en algunas posiciones. El signo de Lasègue se atribuye a un dolor cuyo origen es la tensión de una raíz nerviosa. a veces la contractura se hace crónica y conduce a la hiperlordosis. La rigidez muscular o los espasmos. herencia diabética. también está implicado en algunas familias. Sin embargo. que provoca una salida de calcio. Por el contrario. En los casos avanzados sobreviene una hipertrofia de los músculos paraespinales. con espasmos de los músculos abdominales que evolucionan durante varios años. la contractura se produce o se exacerba por efecto de cualquier acción mecánica ejercida sobre la articulación. en la mayoría de los casos. La duración y repetición de los accesos son bastante anárquicas: a veces duran varios días. situado en el cromosoma 19q13. en algunos tortícolis dolorosos y en la contractura dorsal de ciertas dorsalgias funcionales. Las sudoraciones profusas son frecuentes durante los espasmos.

Los únicos tratamientos farmacológicos activos son las benzodiazepinas (en especial el diazepam). la estimulación de un tronco nervioso origina posdescargas de potenciales en número variable. Tratamiento: baclofeno. síndrome de calambres y fasciculaciones [17-20] La hiperactividad periférica ha sido el punto de partida del concepto de canalopatía potásica. • Evolución hacia una impotencia mayor. las células b del páncreas endocrino tienen concentraciones elevadas de GABA. más bien masculina. en la sangre y el LCR hay anticuerpos anti-GAD (ácido glutámico descarboxilasa. anticélulas b del páncreas y antiórganos (tiroides. insuficiencia suprarrenal. visibles bajo la piel como ondulaciones intermitentes). que actúan sobre los receptores GABA. miastenia. La hiperhidrosis es muy intensa. También se sospechó una hiperactividad c. únicamente con anticuerpos no específicos (antinucleares. • Rigidez difusa progresiva hasta hacerse permanente. aunque su eficacia es inconstante. que al principio consiste en hechos aislados de calambres y mialgias con fasciculaciones. • una semiología seudomiotónica con contracturas distales paroxísticas. Los diversos síndromes de hiperexcitabilidad neuromuscular son bien conocidos desde el punto de vista clínico y han sido publicados bajo diversas denominaciones (miocimias y fasciculaciones benignas. anemia de Biermer. sin embargo. Las variaciones electromiográficas tienen diversos niveles y varían según los casos. La sudoración es excesiva. clínicamente visibles). síndrome de calambres y fasciculaciones). Sin embargo. enzima que sintetiza el GABA transformando el ácido glutámico en GABA). más bien femenina. • formas rígidas mayores. inmunoglobulinas en dosis alta por vía venosa. A veces se convierten en tripletes o multipletes. sobre todo diabetes. Están especialmente indicados los tratamientos inmunosupresores: corticoterapia. La postura es rígida con contractura permanente de predominio distal. El origen de la enfermedad parece depender de un punto de partida espinal: alteración del circuito de Renshaw y la consiguiente reducción de la inhibición recurrente de las motoneuronas a. neuromiotonía de Mertens. desencadenados por factores emocionales o mecánicos. pero esto es poco probable. El punto común de estos síndromes es una hiperexcitabilidad de los músculos. estómago). aunque los términos más empleados son el de síndrome de Isaacs y. En alrededor de un 25% de los casos aparece una hipertrofia muscular como consecuencia de la hiperactividad. Desde Isaacs. entre otras razones. inmunoglobulinas por vía venosa. miocimias (descargas breves y repetidas de unidades motoras a un ritmo uniforme interrumpido por un período de silencio. la abolición de la actividad por bloqueo nervioso proximal hace sospechar un origen más alto. se considera que el punto de partida de la hiperactividad espontánea se localiza en las ramificaciones distales del nervio motor periférico. En el EMG se observan fibrilaciones. • forma idiopática con anticuerpos no específicos. caballero con armadura).Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10 de Basedow. también están indicados el baclofeno y el valproato. En el 40-80% de los casos. de interés teórico y práctico debido a la respuesta a un tratamiento inmunológico. en pacientes no diabéticos se han encontrado anticuerpos anticélulas pancreáticas. fallecimiento tras unos 6-15 años. “ Punto importante Síndrome de la persona rígida • Adulto joven. vitíligo. De forma progresiva aparece un proceso fisiopatológico autoinmunitario compatible con muchos cuadros de hiperexcitabilidad neuromuscular asociados a diversas enfermedades disinmunitarias. 7 . antimúsculos) y sobre todo antianfifisina. descargas mioquímicas y descargas prolongadas de unidades motoras. • continúa durante el sueño. En casos raros. Además. La hiperactividad neuromuscular está formada por oleadas de potenciales de acción nacidos de un axón motor con un ritmo elevado (150-300 hercios) durante algunos segundos. debido a la disminución de la rigidez durante el sueño. flexión de las muñecas. que se expresa por potenciales breves de menos de 5 mseg). de principio y final a menudo bruscos. causantes de espasmos carpopédicos (a veces catalogados como «tetania normocalcémica») e incluso de espasmos laríngeos. No hay respuesta refleja debido a la contractura. • Accesos de espasmos dolorosos. Así mismo. la presencia de anticuerpos anti-GAD es inconstante.Medicina física los miembros inferiores y contracciones fibrilares. dolores de Kinesiterapia . Añadida a las actividades espontáneas. fasciculaciones (potenciales espontáneos de unidad motora aislados o agrupados. el de neuromiotonía (aunque éste sea inadecuado. la anestesia general o tras un bloqueo nervioso proximal (lo que descarta un origen alto). esta afirmación se apoya en tres argumentos de orden topográfico: • la hiperactividad es desencadenada por la contracción voluntaria o la percusión del nervio. • A menudo se asocian diabetes tipo 1 y enfermedades autoinmunitarias. plasmaféresis. pues no se trata de miotonía sino de miocimia). Argumentos clínicos han permitido suponer en un principio un punto de partida distal en la terminación nerviosa. Origen de la hiperactividad. La hiperactividad se expresa en tres niveles de gravedad creciente: • las fasciculaciones benignas dolorosas. asociada a una enfermedad autoinmunitaria. denominadas en forma gráfica (síndrome del armadillo. sobre todo. cuyo antígeno es común con el del GAD. no visibles clínicamente. extensión de las manos. valproato. pero sin anticuerpos anti-GAD. El concepto de hiperactividad muscular de origen periférico se expresa en el EMG por actividades espontáneas: fibrilaciones (contracción de fibras musculares aisladas. se pensó igualmente en un componente supraespinal. con presencia de anticuerpos anti-GAD. Hiperactividad periférica: síndrome de Isaacs. La carbamazepina produce una mejora considerable de los síntomas. • es abolida por el curare (lo que está a favor de un punto de partida en la unión neuromuscular). lo que lleva a considerar dos subgrupos: • forma autoinmunitaria. Los dobletes son descargas dobles de potenciales de unidades motoras de igual tamaño. lo que revela cuán útil es detectar títulos altos de anticuerpos antipancreáticos. • forma paraneoplásica. • Anticuerpos anti-GAD (enzimas que transforman la glutamina en GABA) y antipancreáticos.

la prolongación del potencial de acción provoca una despolarización que determina la apertura de los canales de sodio dependientes del voltaje. gen de la caveolina 3. Más tarde se descubrieron mutaciones del gen de otras proteínas de la cubierta nuclear: las láminas A y C. expresión de la gravedad de la enfermedad. Déficits de colágeno VI Miopatía de Bethlem [24] . conduce a una repolarización de la membrana. tobillos. El diagnóstico se confirma con el hallazgo de una mutación del gen del colágeno VI (alfa 1 y alfa 2 en el cromosoma 21. que rodea al núcleo formando una red regular intrincada con la emerina. tiene una asociación extraña: debilidad proximal con contracturas (sobre todo. Síndrome de Escobar.Medicina física 8 . trastornos de la conducción cardíaca que avanzan hacia una parálisis auricular permanente. de los músculos del borde cubital de la mano. sufren una contractura irreversible. La artrogriposis sobreviene en diversas condiciones: distrofias musculares congénitas (en particular con déficit de merosina) o amiotrofias espinales progresivas. El EMG muestra descargas intermitentes de potenciales entre 1. 11p15). La rigidez raquídea es el elemento predominante y alcanza la máxima intensidad en el segmento cervical.E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares Los efectos favorables de los tratamientos inmunosupresores confirman esta hipótesis.5-13 Hz durante 1-2 minutos. ya se trate de plasmaféresis de inmunoglobulinas por vía venosa o de tratamientos a largo plazo con prednisolona o azatioprina. después de una extensión repentina del cuádriceps. que sobreviene tras una estimulación mecánica y provoca una especie de indentación localizada. Esto se debe a mutaciones del gen del receptor de acetilcolina y de la rapsina. marcha en punta de pies. o secundarias (post-weakness). acompañada por una limitación del juego de algunas articulaciones y por una debilidad muscular moderada. La edad de aparición es difícil de establecer: en general entre los 3-8 años. Se trata de una contractura permanente. Es infrecuente y asocia diversas retracciones tendinosas y pliegues múltiples (pterygium) en el cuello. El origen estaría en el ramo superficial terminal del nervio cubital en la muñeca. que forma parte de la cubierta del núcleo. Evoluciona hacia una debilidad de los músculos de las cinturas que se va agravando de forma paulatina hasta generar dificultades para caminar en torno a los cincuenta años. La enfermedad se transmite de modo autosómico dominante (cromosoma 1q41) y también recesivo. Retracciones de comienzo precoz Retracción de la enfermedad de Emery-Dreifuss. Corresponde igualmente a la distrofia de las cinturas LGMD1C (cromosoma 3q25). Síndrome de la «columna vertebral rígida» (rigid spine syndrome de Dubowitz). rodeados por la fibrosis. En estado normal. Esta actividad es abolida por el bloqueo del nervio cubital en la muñeca. al igual que las proteínas mutadas: tropomiosina. con arreflexia tendinosa. antes de la debilidad y la atrofia muscular. • hacia los 15-20 años. de los músculos extensores de la columna vertebral. cuyo déficit es responsable de enfermedades de EmeryDreifuss no ligadas al X. La rotación de la columna cervical Kinesiterapia . normal. la apertura de los canales de potasio dependientes del voltaje. Artrogriposis. La inmunohistoquímica y el inmunoblot son normales. y a la miopatía distal con déficit de caveolina. Síndrome de la «fosa hipotenar» El síndrome de la «fosa hipotenar» se caracteriza por una impronta espontánea e intermitente. limitación de la flexión de la nuca o síndrome de la columna vertebral rígida). acompañada al principio por un dolor muscular focal con mioedema. comienza precozmente por contracturas congénitas (muñecas. La enfermedad está ligada al cromosoma X (Xq28) y presenta rasgos característicos [21-23]: • comienzo en el varón. De herencia dominante. además. Este concepto se extendió con rapidez a los diversos componentes de la lámina nuclear. También se debe a una mutación en un gen del colágeno VI. sobre todo cardíacas. sobre todo cervical. por ejemplo. especialmente del palmar menor. hasta tal punto que la barbilla no alcanza a tocar el esternón. debido a una retracción de los músculos extensores de la nuca. miosina y troponina. con una breve entrada de calcio (Na+) en la neurona y su inactivación ulterior. así como de diversas afecciones. columna vertebral rígida) e hipotonía distal. Por último. La flexión de la columna sobre el esternón está limitada de forma considerable. con salida rápida del potasio (K+). Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino. después de una distrofia muscular. entre los 2-10 años de edad. Esta hipótesis ha sido confirmada con pruebas experimentales indirectas y directas y por los resultados terapéuticos. lo cual explicaría la hiperactividad continua. La compresión manual del pisiforme reproduce a veces el espasmo. El EMG muestra trazados mixtos miopáticos y de desnervación. La mayoría de las mutaciones del gen acaba en una emerina truncada a la que le falta la secuencia transmembrana. La biopsia muscular muestra una proliferación considerable de tejido fibroso alrededor de las fibras. 17p13. codos. sin déficit. Cabía entonces imaginar que los anticuerpos inactivadores de los canales de potasio dependientes del voltaje (y favorecedores de la entrada de calcio dependiente del voltaje) impedirían la repolarización y producirían una despolarización prolongada. alfa 3 en el cromosoma 2). Las artrogriposis distales se dividen en varios grupos genéticos de transmisión autosómica dominante. El gen de la enfermedad (denominado STA) codifica una proteína de 34 kD llamada emerina en honor de Emery. sin embargo. rara vez más tarde. • desarrollo ulterior de una amiotrofia de topografía peculiar: humeral en los miembros superiores y distal en los miembros inferiores: escapular-humeralperonea. la muerte súbita antes de los 50 años es frecuente. Retracciones musculares Las retracciones musculares pueden ser primarias (preweakness). Los cromosomas son diversos (9p13. Se ha propuesto una original explicación: el bloqueo de los canales de potasio dependientes del voltaje por depósitos de anticuerpos. cuya fuerza es. más o menos difusa [25]. Enfermedad de los músculos ondulantes (rippling muscle) Es una enfermedad infrecuente que se manifiesta en la infancia por una sensación desagradable de rigidez. tortícolis). a menudo bilateral. Enfermedad de Ullrich. Son el ejemplo típico de las retracciones precoces. las muñecas y las rodillas. La artrogriposis múltiple es una enfermedad congénita en la que las articulaciones están rígidas y los músculos. Son característicos los dolores después de un movimiento brusco y las ondulaciones en sentido transversal al músculo. con retracciones precoces (limitación de la extensión de los codos.

Pie zambo congénito. la mayoría de las veces. aparece en la primera infancia y es característico desde el principio [27. El síndrome de la columna vertebral rígida es de transmisión autosómica recesiva en caso de déficit de selenoproteína N1. 9 . Es característica la coexistencia de una amiotrofia escapular-humeral-peronea y. La proteína es el perlecan. Desde el punto de vista histológico. normal en el lado opuesto. microcefalia. • Rigidez precoz referida a la flexión de la columna cervical (imposibilidad de tocar el esternón con la barbilla). donde está el gen que codifica la proteína de «cuatro Kinesiterapia . Un tratamiento con antioxidante podría ser específico para estas distrofias congénitas. Esta deficiencia corresponde a cuatro formas de distrofia muscular de identificación reciente. un proteoglucano presente en la membrana basal y la matriz extracelular. supone retracciones precoces a las que se integra el síndrome de la columna vertebral rígida. pero también fibrosis residual. mentón huidizo. La semiología incluye una posición anómala de la cabeza aislada o asociada a otras contracturas congénitas. en especial a inyecciones repetidas de penicilina. la extensión de la columna cervical es absolutamente normal. factor de crecimiento de los fibroblastos. retraso estatural. la miopatía de EmeryDreifuss que. La evolución es variable: retorno a la normalidad o tortícolis permanente. • Primitivo o secundario a diversas causas. La resonancia magnética de los miembros inferiores [26] podría ser útil en algunas de estas formas: alteración del sartorio en la columna vertebral rígida aislada. blefarofimosis y ptosis con disminución de la hendidura palpebral. El diagnóstico se formula a partir de las deformaciones: blefaroespasmo. Predomina una fibrosis invasiva cuya magnitud dificulta toda interpretación. de trastornos secundarios de la conducción cardíaca. sobre todo. anomalías coxales (entre otras) y. labios apretados. • Extensión normal de la columna cervical. El músculo es de consistencia firme y en el primer mes de vida se palpa una verdadera tumefacción muscular dura. de los vastos y los gemelos en la enfermedad de Bethlem y una alteración más difusa en la enfermedad de Ullrich. La existencia de algunos casos familiares podría estar a favor del origen distrófico de la enfermedad. “ Punto fundamental Síndrome de la columna vertebral rígida • Comienzo precoz. prolapso de la válvula mitral y anomalías electrocardiográficas. La miotonía se asocia a una seudomiotonía en el EMG. Puede tratarse de una lesión muscular primaria o incluso del resultado de un infarto venoso o de una isquemia. asocia diversas contracturas a una hipertrofia muscular marcada. debilidad y atrofia de los músculos del tronco y del diafragma. La retracción muscular impide la movilización pasiva con el fin de reponer la cabeza en una posición normal. a veces bilateral. hay que buscar una causa de forma sistemática.Contracturas musculares ¶ E – 26-088-A-10 está así mismo disminuida en amplitud. está limitada en el lado afectado. con las rodillas y los codos flexionados. En cambio. Un factor familiar es frecuente. de secuelas de traumatismo neonatal. • desproporción congénita de los tipos de fibras. A menudo se presenta aislado y consiste en un pie equinovaro moderado y reducible. Es una variedad frecuente de contractura congénita. C defecto de colágeno VI. lo que genera una actividad oxidativa en los miotúbulos y una oxidación excesiva de las proteínas contráctiles miofibrilares. poco conocida. Otros tipos de contracturas focales. con retracciones precoces y trastornos secundarios de la conducción cardíaca. • miopatía de minicorpúsculos centrales. Los músculos son duros. En primer lugar. como se dijo anteriormente. ya que en muchos casos no se trata de una verdadera contractura primaria sino de un trastorno secundario a inyecciones intramusculares. Tortícolis congénito. a veces seguidas de muerte. Es de transmisión autosómica recesiva y dependiente de una anomalía del cromosoma 1p34-p36. extrasístoles. implantación baja de las orejas. A veces se trata de un seudotumor del mismo músculo. Estas contracturas localizadas son. C déficit de selenoproteína. El tortícolis congénito es la contractura de uno de los músculos esternocleidomastoideos. en algunos casos familiares y de transmisión autosómica dominante. • desminopatía con inclusión de tipo Mallory. ligada al cromosoma Xq2628. 28]. salvo en caso de afectación cardíaca grave. análgicas. las dos miopatías secundarias a una mutación del gen colágeno VI (de Bethlem y de Ullrich) conllevan un síndrome de la columna vertebral rígida. aun cuando muchos niños hayan nacido por cesárea. fusiforme e indolora. Las retracciones se extienden a menudo a otras articulaciones. en cuyo caso puede acompañarse de manifestaciones cardíacas: taquicardias. La biopsia muscular sólo muestra anomalías poco específicas. que deben investigarse: C miopatía escapular-humeral-peronea de Emery-Dreifuss. observado en un recién nacido que adopta una actitud característica: inclinación del occipucio en el lado afectado y proyección del mentón hacia delante y hacia arriba en el lado opuesto. se asocia una proliferación de tejido conjuntivo con neoformaciones vasculares y algunas fibras musculares residuales que muestran diversos estadios de degeneración o regeneración. parece ser lenta y benigna en conjunto. La biopsia muscular muestra a menudo una fibrosis considerable. Esta denominación es a menudo abusiva. y limitan la amplitud del movimiento. La rotación de la cabeza. El mecanismo está relacionado con el estrés oxidativo que conduce a la mutación de los genes de la selenoproteína N (cromosoma 1p36). Un fenotipo clínico común a estas formas es una columna cervical rígida. La marcha es trabajosa: el enfermo camina inclinado hacia delante. hipertermia maligna. La evolución. Síndrome de Schwartz-Jampel o condrodistrofia miotónica.Medicina física dominios y medio» (four and a half limb domain). La biopsia muscular muestra cambios degenerativos y fibrosis. Aunque el síndrome de la columna vertebral puede ser primitivo. Contractura congénita del cuádriceps. No obstante. a veces. Otra variedad compleja. la fuerza es normal. Asimismo. Estas cuatro formas son: • distrofia congénita con síndrome de la columna vertebral rígida. La hipertrofia muscular es difusa y el niño tiene un aspecto hercúleo. El cuádriceps presenta una contractura progresiva que limita la extensión de la pierna sobre el muslo y ocasiona trastornos en la marcha. paladar ojival. En presencia de un pie zambo congénito es necesario descartar un factor neurógeno. frente baja. rígidos y firmes.

aisladas o múltiples. mejora constante de las posibilidades. The rationale for prolonged stretching for correction of shortening of connective tissue. son acortamientos permanentes de los músculos que. que sobre todo aparece al movilizar una rodilla. que aparece entre los 3-8 años y se acompaña de escoliosis y contracturas en flexión. la cirugía es el único método capaz de actuar sobre el músculo o de restaurar la longitud del tendón (diversas tenotomías. autonomía más o menos bien lograda. puede responder a una corrección precoz.47:345-52. cuya incoherencia en la exploración física permite sospechar el diagnóstico. Cuando las contracturas son fijas. que codifica la selenoproteína N de actividad antioxidante. cadena de la merosina [29]. es codificada por un gen situado en el cromosoma 6q2. Las ortesis pueden ser activas para preservar la función muscular en las contracturas congénitas. Se caracteriza por una contractura continua que se intensifica al proseguir el estiramiento y se relaja cuando éste cesa. Las ayudas técnicas son necesarias si está afectada la deambulación: silla de ruedas eléctrica. Rowland LP. Presse Med 1999. ■ Principios terapéuticos generales Aparte de algunos tratamientos etiológicos o de los tratamientos genéticos que vendrán.E – 26-088-A-10 ¶ Contracturas musculares Retracciones secundarias post-weakness Retracciones de las distrofias musculares. Luego se constituye una fibrosis muscular secundaria. como pasivas con evitación del dolor.28:1519-21. cirujanos ortopédicos. Arch Phys Med 1966. benignas. Las retracciones son frecuentes en las distrofias musculares. Son pasivas en caso de ortesis nocturna para prevenir el desarrollo de deformaciones durante el sueño. con aumento del reflejo tónico de estiramiento. en especial para la contractura artrogripósica. La constitución de una fibrosis secundaria fija los músculos en una actitud viciosa. escapan del propósito de este artículo. La contractura se debe a una ruptura del equilibrio entre los músculos agonistas normales y los músculos antagonistas débiles. según la acepción francesa (distinta de la nomenclatura angloamericana. Pauley DL. Sin embargo.Medicina física 10 . la periartritis escapulohumeral y los hombros congelados. Las contracturas son especialmente frecuentes por la lesión de la matriz extracelular en las distrofias musculares congénitas (que no hay que confundir con las miopatías congénitas. La fisioterapia incluye masajes y sobre todo técnicas de estiramiento. producen contracturas exageradas de los miembros. no distróficas). Miller TM. desencadenados por diversos estímulos. los trastornos somatoformes. Kinesiterapia . a veces con un cuadro de columna vertebral rígida. Déficit de laminina a2 (o déficit de merosina) La laminina a2. sobre todo parkinsonianas. rehabilitadores. Las retracciones musculares. En la resonancia magnética se observan anomalías de la sustancia blanca cerebral. Layzer RB. Muscle Nerve 2005. • los miembros superiores: bíceps braquial (provocan flexión de los codos). el ejercicio muscular e incluso la práctica deportiva pueden ser beneficiosos. desde la histeria a la simulación. tanto activas para prevenir las contracturas si la marcha todavía es posible. invalidante o incluso lentamente progresiva. El cuadro corresponde al descrito con retracción. sobre todo. el objetivo terapéutico es que el paciente obtenga el mayor tiempo posible en términos de vida física y social mejorada: adquisición de la marcha en un niño. La intoxicación por estricnina puede constituir un cuadro clínico análogo. Las diversas rigideces centrales. El trismo es característico. El tratamiento exige la participación de un equipo multidisciplinario de apoyo a los clínicos. Como se dijo anteriormente. Por último. excepto. Las retracciones se intensifican con el paso del tiempo debido a la inmovilidad y a las posiciones defectuosas. al igual que algunas miopatías congénitas. Las retracciones de las dermatomiositis de la infancia implican sin duda alguna un mecanismo análogo. tríceps surales. se observan en dos circunstancias en las miopatías. En un tercio de los casos se ven deformaciones articulares. si el estado muscular lo permite. • la columna vertebral: músculos paravertebrales (con cifoescoliosis). Afectan a: • los miembros inferiores: isquiosurales. La movilización pasiva es a menudo muy útil. La toxina tetánica produce una rigidez muscular dolorosa entrecortada por espasmos espontáneos o ■ Bibliografía [1] [2] [3] Serratrice G. la mioesclerosis. al contrario que las contracturas de la enfermedad de Duchenne. La balneoterapia es activa. erróneamente considerada como una polimiositis infantil neonatal debido a la presencia de células inflamatorias (linfocitos T y B). Les contractures musculaires. que desarrollan un cuadro de artrogriposis. cifoescoliosis y retraso del desarrollo motor. 32:431-42. en las distrofinopatías para evitar una necrosis de las fibras musculares. La hiperreflexia tendinosa es frecuente. La evolución es variable: rápidamente mortal. Muscle cramps. La debilidad diafragmática produce trastornos de la respiración durante la noche. triscooters. . La enfermedad se debe a la mutación de un gen localizado en el cromosoma 1. Contracturas «primarias» de mecanismo incierto Las contracturas «primarias» de mecanismo incierto corresponden a las lesiones clasificadas de forma imprecisa: entre otras. pediatras (según la edad del paciente) y fisioterapeutas. la fibrosis de la enfermedad de Dupuytren. formado en particular por psicólogos. Kottke FJ. El ejercicio muscular se incluye en numerosos programas de rehabilitación. Se conocen varias formas. extensores de la muñeca. La hipotonía muscular se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida. cirugía de la cadera y de la rodilla). La enfermedad es autosómica recesiva o esporádica. La debilidad muscular es difusa y existen trastornos respiratorios. a veces. control del peso y de la fuerza muscular. • una forma de déficit de laminina. al igual que el opistótonos. que las denomina «contracturas»). Ptak RA. Contracturas espásticas y contracturas neurológicas La espasticidad resulta de una hiperexcitabilidad del reflejo miotático. La espasticidad predomina en los músculos antigravitatorios con refuerzos en forma de espasmos. en particular en las distrofinopatías . entre ellas: • una forma con rigidez precoz de la columna vertebral y síndrome respiratorio restrictivo. la miotonía distrófica congénita. Es el signo de la navaja.

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