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Contracturas musculares
G. Serratrice
Las contracturas musculares corresponden a una contraccin ms o menos duradera e involuntaria de uno o ms msculos, acompaada de rigidez y resistente a la movilizacin pasiva debido a la brosis muscular. Segn su siopatologa, las contracturas se clasican en tres grupos: antlgicas (compensadoras), en las que la contractura reduce el dolor; lgicas, en las que el dolor provoca la contractura, y anlgicas, que corresponden a diversos tipos de contracturas, sobre todo retracciones. Desde el punto de vista semiolgico, las contracturas se dividen en dos grupos: las contracturas transitorias de aparicin variable: irregulares (calambres), de esfuerzo (bloqueos metablicos, enfermedad de Brody, hipertermia de esfuerzo), intraanestsicas (hipertermia maligna), de origen local, osteoarticular o muscular; las contracturas progresivas o crnicas con los sndromes de hiperactividad central (sndrome de la persona rgida) o perifrica (neuromiotona), las retracciones iniciales (enfermedad de Emery-Dreifuss, enfermedad del colgeno VI, columna cervical rgida sobre todo), y las retracciones secundarias (distroas musculares progresivas). Por ltimo, se sealan las contracturas neurolgicas (espasticidad, ttanos, trastornos somatoformes) y formas diversas de mecanismo incierto. Se sealarn igualmente algunos principios teraputicos.
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Palabras Clave: Contracturas musculares; Miopatas metablicas; Sndrome de la persona rgida; Retracciones musculares; Distroas musculares

Plan
Introduccin Acuerdo sobre la denicin Glosario de las contracturas Fisiopatologa de las contracturas Contracturas antlgicas Contracturas lgicas Contracturas anlgicas Variedades semiolgicas Contracturas transitorias Contracturas progresivas o crnicas Principios teraputicos generales 1 1 1 2 2 2 2 2 2 6 10

causas que las originan y del empleo a menudo poco preciso del trmino en las publicaciones mdicas en general. Adems, a la definicin mencionada se agregan: la resistencia invariable a la movilizacin pasiva debido a la fibrosis muscular o articular aumentada por la inmovilidad; la posible disminucin del nmero de sarcmeros en las miofibrillas; por ltimo, la oposicin entre las contracturas crnicas permanentes o progresivas y las contracturas intermitentes o transitorias.

Glosario de las contracturas

Definicin de contractura: del latn contractus (contraer, constreir): contraccin involuntaria de uno o varios msculos, acompaada de una rigidez resistente al estiramiento pasivo, de algunos minutos de duracin (contracturas intermitentes) o prolongada (contracturas permanentes). Segn las publicaciones francesas, tambin deben considerarse como contractura los trminos: retraccin: acortamiento permanente, estable y doloroso de un msculo, sin signo de actividad elctrica; calambre: acortamiento repentino, involuntario y doloroso de uno o varios msculos, visible o palpable,

Introduccin
Acuerdo sobre la denicin
El significado de la palabra contracturas, a priori claro en los principales diccionarios (contracciones duraderas e involuntarias de uno o ms msculos, acompaadas de rigidez), en la prctica se revela mucho ms complejo y de ndole compuesta debido a las mltiples
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con actividad elctrica y descargas de alta frecuencia en el electromiograma (EMG); contractura metablica (impropiamente denominada calambre): acortamiento muscular sin generacin de potencial de accin (silencio elctrico), habitual en las miopatas metablicas; espasmo, hipertona: contraccin breve, brusca e involuntaria de un msculo, generalmente debida a una actividad nerviosa anmala; contractura miottica: espasticidad muscular crnica, monosinptica, de origen nervioso central (no debe confundirse con la contractura miosttica de algunas contracturas anlgicas); rigidez: inflexibilidad transitoria o prolongada, involuntaria, dolorosa o no, de uno o varios msculos y de mecanismos diversos, cuya forma extrema es la rigidez cadavrica. En cambio, en el contexto de las contracturas deben dejar de considerarse las denominaciones siguientes: miogelosis, fibromiositis, cordn palpable, puntos gatillo, zonas induradas o nodulares y estados dolorosos de un msculo normal desde los puntos de vista clnico, elctrico e histolgico.

contractura se origina en las articulaciones interapofisarias, el impulso atraviesa el ramo posterior de los nervios mixtos de los nervios raqudeos y luego, tras un circuito polisinptico, regresa a los msculos paravertebrales por el mismo ramo de los nervios mixtos de los nervios raqudeos. Otro ejemplo es el de la contractura de los aductores, que se origina en la articulacin de la cadera y luego sigue el ramo articular sensitivo del nervio obturador. Tras un circuito polisinptico en los segmentos lumbares II y IV de la mdula espinal, vuelve a pasar por la rama obturadora por medio del nervio motor, que inerva los aductores.

Contracturas lgicas
Las contracturas lgicas difieren fundamentalmente de las anteriores, en las cuales el dolor es el estmulo primario que genera la contractura. Aqu, la contractura es el fenmeno primario y la causa del dolor. El punto de partida no es una articulacin, sino el propio msculo o bien una actividad anmala del sistema nervioso central que induce la contraccin muscular. Otra diferencia es la variabilidad de los sntomas y signos, producto de mltiples puntos de partida que originan calambres, contracturas metablicas o de semiologa ms compleja como el sndrome de la persona rgida. La enfermedad de los msculos ondulantes (rippling muscle disease) es una variante infrecuente. Este tipo de contractura es igualmente variable. Sin embargo, as como la contractura antlgica poda variar segn las posiciones, es decir, el espacio, en este caso la variabilidad depende ms del tiempo, puesto que a menudo la evolucin obedece a paroxismos, con o sin fondo continuo.

Fisiopatologa de las contracturas

Se consideran tres grupos distintos [1]: las contracturas antlgicas son secundarias al dolor, al cual compensan en parte. Corresponden a un reflejo nociceptivo; las contracturas lgicas, al contrario, son primarias y causantes del dolor. Su mecanismo fisiopatolgico es perifrico y central; las contracturas anlgicas no se acompaan de dolor. Corresponden, en gran parte, a la contractura miosttica y a las mal llamadas retracciones musculares tendinosas.

Contracturas anlgicas
Las contracturas anlgicas agrupan formas bastante diversas: unas corresponden a las retracciones o contracturas miostticas y otras, a la contractura miottica de la espasticidad. La contractura miosttica de un msculo acortado y contrado a causa de una inmovilizacin prolongada implica, sobre todo, una atrofia de las fibras de tipo II y, a veces, un aumento del colgeno y de los tejidos fibroadiposos, en particular en las formas ms graves de miopatas. El colgeno tiene un efecto propio de acortamiento [2]. El tejido conjuntivo normal crea un territorio que provoca un acortamiento progresivo, a menos que ste sea compensado por una fuerza opuesta. Si no, el colgeno se reorganiza y produce tejido conjuntivo denso y una limitacin permanente del movimiento. Entonces se produce una gran contractura fibrosa.

Contracturas antlgicas
Son modelos de contracturas compensadoras y presentan caractersticas comunes. Su semiologa vara segn la localizacin y tienen una fisiopatologa comn. Las contracturas pueden considerarse secundarias, puesto que el dolor precede habitualmente a la contractura. Los msculos se contraen para generar una postura que reduzca el dolor. Los msculos afectados por una contractura son visibles y forman una masa palpable. El punto de partida es local y la mayora de las veces se trata de una lesin articular; esto hace que la topografa sea la propia de cada articulacin. La contractura es transitoria y se atena o desaparece de forma temporal al relajarse o reducirse la articulacin lesionada. Por el contrario, cualquier accin mecnica que se ejerza sobre la articulacin provoca o exacerba la contractura. As, la actividad elctrica sobreviene en los msculos paravertebrales afectados por una contractura en posicin sentada, pero desaparece con la columna vertebral en hiperextensin. La fisiopatologa de la contractura antlgica debe interpretarse como si se tratara de un reflejo nociceptivo, que corresponde a una variedad de reflejo en flexin. El punto de partida del reflejo se sita en la articulacin lesionada, con un dolor asociado que se origina en los receptores tendinosos y las inserciones aponeurticas. El reflejo pasa por la va polisinptica a travs de la mdula espinal. Las fibras aferentes hacen sinapsis con la motoneurona a en la mdula espinal. Este tipo de contractura depende estrechamente de la articulacin afectada. En caso de contractura paravertebral, los impulsos aferentes y eferentes del circuito polisinptico pasan por el mismo nervio mixto. La

Variedades semiolgicas
Contracturas transitorias
Las contracturas transitorias se describen segn la forma en que se producen.

De aparicin irregular: los calambres [3, 4]

Definicin estricta Los calambres musculares se definen desde el punto de vista clnico como una contraccin involuntaria brusca y dolorosa de un segmento muscular, de un msculo o de varios msculos durante algunos segundos o algunos minutos, acompaada por un endurecimiento intramuscular focal palpable. El estiramiento del msculo o la contraccin de su antagonista suelen proporcionar alivio. La expresin electromiogrfica de la
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Punto importante

pantorrilla? Es difuso? Es diurno o ms bien nocturno? Lo desencadenan algunos movimientos, siempre los mismos, o un esfuerzo? Cmo se alivia? Caminar o levantarse de la cama alivia los calambres nocturnos?). Calambres esenciales Los calambres esenciales o calambres verdaderos sin causa aparente sobrevienen a cualquier edad, en los adolescentes y ms especialmente en las personas mayores, muy a menudo como calambres nocturnos. Los calambres aparecen en reposo, despiertan al paciente, se localizan en los msculos de la pantorrilla, a veces de los pies y la raz de los miembros inferiores, en especial los aductores. El dolor es insoportable, a modo de trituracin. La contraccin violenta provoca un endurecimiento del msculo, que se estira y adquiere una consistencia leosa. La disminucin de volumen obedece a que el msculo experimenta una cavadura, en la cual se crea una verdadera fosa profunda con bordes regulares o incluso una retraccin ms o menos sinuosa de la piel. La aparicin es repentina si el comienzo es nocturno y el dolor puede mantenerse durante varias horas. Los calambres violentos pueden causar un arrancamiento de inserciones tendinosas distales, con persistencia del dolor, lo que lleva a diagnosticarlos de manera equivocada como gonalgias. La palpacin de los msculos del muslo a veces despierta dolores persistentes, lo cual puede orientar el diagnstico. Calambres secundarios Los calambres continuacin. secundarios se describen a

Los tres tipos siopatolgicos de las contracturas 1. Antlgicas: secundarias al dolor, al cual compensan en parte (ejemplo: contracturas lumbares de origen discal). 2. lgicas: la contractura provoca el dolor (ejemplo: contracturas y espasmos de la persona rgida). 3. Anlgicas (ejemplo: retracciones musculotendinosas indoloras). Las diversas causas de contractura se inscriben en las tres variedades siopatolgicas precedentes: uno de los mejores ejemplos de contractura antlgica es el de las lesiones lumbares discales. Las articulaciones vertebrales afectadas son inmovilizadas por la contractura, la cual puede atenuarse en algunas posiciones. A veces, sin embargo, esta contractura se hace crnica y provoca una hiperlordosis. El signo de Lasgue se atribuye al dolor causado por la tensin de una raz nerviosa, lo que provoca una contractura transitoria y localizada de los msculos paravertebrales y los msculos posteriores del muslo. Otros ejemplos se encuentran en el signo de la cuerda de arco, manifestacin de una contractura paraespinal unilateral en la espondilitis anquilosante, en algunos tortcolis dolorosos o en la contractura dorsal de algunas dorsalgias funcionales. Los msculos de las cinturas tambin sufren contracturas: los aductores en trastornos de la cadera o el trapecio en algunas profesiones como dibujantes, encargados de taquillas, etc. Las contracturas de los msculos plantares, tambin de ndole profesional, son frecuentes en los bailarines; las contracturas lgicas incluyen los calambres musculares, las hiperactividades musculares y las neuromiotonas, las contracturas metablicas y la rigidez de la hipertermia maligna; las contracturas anlgicas agrupan formas muy distintas: retracciones de las distroas musculares, contracturas localizadas, sobre todo el sndrome de la columna cervical rgida y el tortcolis congnito, algunas hiperactividades musculares focales (sndrome de la fosa hipotenar) y la rigidez de la espasticidad.

Punto fundamental

contraccin involuntaria es una descarga repetitiva de alta frecuencia (200-300 Hz) de potenciales de unidades motoras. El nmero de unidades motoras activadas aumenta de forma progresiva con el calambre y va seguida por una descarga irregular que precede el final del calambre y la vuelta a un trazado elctrico normal. El calambre esencial, tambin llamado benigno o comn, debe distinguirse del calambre secundario, consecutivo a diversas causas: benignas o graves, de las que el ejemplo ms frecuente y ms grave es la esclerosis lateral amiotrfica. Los calambres esenciales son muy frecuentes en la poblacin general (hasta el 90%). Se observan especialmente en la persona de edad avanzada y en el tercer trimestre del embarazo, en el cual, a pesar de la costumbre, es impropio considerarlos esenciales. Es necesario definir las caractersticas del calambre (por ejemplo: se produce de manera constante en una
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Calambres secundarios Una forma grave que debe identicarse es la esclerosis lateral amiotrca o enfermedad de Charcot, cuyas manifestaciones clnicas son: C calambres intensos que se atenan con la evolucin; C debilidad y amiotroa progresiva; C fasciculaciones; C trazado de desnervacin en tres territorios bulbares y espinales. Lesin de la motoneurona y del nervio perifrico: C sndrome de Kennedy ligado al X; C sndrome pospoliomielitis; C citica, neuralgia cervicobraquial; C neuropata diabtica. Afecciones generales: C hipotiroidismo, diurticos, estatinas, venenos; C calambres del embarazo (tercer trimestre).

El tratamiento de los calambres se basa en mtodos fsicos (estiramientos) y en los quinnicos.

Contracturas que aparecen con el esfuerzo [5]

Contracturas metablicas Las ms frecuentes son las contracturas metablicas relacionadas con un bloqueo congnito de la gluclisis. Entre los dficits de enzimas glucolticas, la enfermedad de McArdle ocupa un sitio preponderante [6, 7]. Es causada por un dficit de fosforilasa, encargada de

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Glucgeno Fosforilasa (McArdle) Dextrina lmite Enzima desramificante Glucosa-1-fosfato Fosfoglucomutasa Glucosa-6-fosfato Fosfogluco-hexo-isomerasa Fructosa-6-fosfato Fosfofructocinasa (Tarui) Fructosa-1-6-difosfato

cido lctico

Figura 1. Etapas elementales de la degradacin del glucgeno y dcits correspondientes.

separar las molculas de glucosa de la cadena glucognica y transformarlas en glucosa-1-fosfato, que ulteriormente es degradada por otras enzimas. Esta enfermedad se transmite de manera autosmica recesiva. La anomala gentica est situada en el cromosoma 11(11q13) y el producto del gen es la fosforilasa muscular. En la mayora de los casos, el sndrome de intolerancia al esfuerzo se forma por etapas. La intolerancia se manifiesta al principio por cansancio muscular excesivo y una mioglobinuria intermitente en la infancia o la adolescencia. Secundariamente, en el adulto joven aparecen mialgias y contracturas durante la prctica de ejercicios intensos. Los episodios de mioglobinuria se observan en el 50% de los casos, en ocasiones asociados a una insuficiencia renal aguda reversible. As, la intolerancia al ejercicio es el sntoma principal y se manifiesta por mialgias, contracturas, tumefaccin de las masas musculares y un dficit motor. Con frecuencia se asocian taquicardia y disnea, mientras que las nuseas y los vmitos son ms raros. La biopsia muscular conduce al diagnstico: en microscopia ptica, se observan vacuolas de glucgeno teidas por el cido perydico de Schiff (PAS) y carencia de fosforilasa; en microscopia electrnica, infiltraciones glucognicas. El tipo de ejercicio que desencadena el acceso es de intensidad variable: se trata de esfuerzos isomtricos intensos y breves o bien son esfuerzos menos intensos, pero prolongados. El fenmeno del segundo aliento es frecuente y caracterstico. Se debe a un suplemento de la glucogenlisis por el uso de los cidos grasos libres. En algunos casos, el dolor desaparece con el ejercicio si la contractura todava no se ha manifestado; en otros, descansar brevemente o disminuir la intensidad tan pronto aparecen los sntomas permite reanudar el ejercicio. Ms tarde, en un tercio de los casos el dficit muscular se hace permanente y se desarrolla una amiotrofia moderada, a veces regional y ms bien proximal. Los msculos de la cintura escapular se encuentran ms afectados que los de la cintura plvica. La mioglobinemia es elevada en alrededor del 50% de los casos. No hay ningn tratamiento conocido. A veces resulta beneficioso un rgimen rico en protenas. Los otros bloqueos enzimticos de la glucogenlisis [8] se representan en la Figure 1.

Defecto de relajacin muscular del sndrome de Brody [9-11] Este sndrome infrecuente se caracteriza por una relajacin muscular insuficiente debida a una disminucin de la incorporacin de calcio por el retculo sarcoplsmico despus del ejercicio. El mecanismo es complejo: en caso de estimulacin del tbulo T, el calcio contenido en las cisternas del retculo sarcoplsmico es liberado en el compartimento miofibrilar con el fin de desencadenar el deslizamiento de los filamentos, lo cual produce una fuerza. A continuacin, la concentracin de calcio en el compartimento miofibrilar alcanza rpidamente su nivel de reposo, gracias a la incorporacin del calcio en la luz del retculo sarcoplsmico por la accin de la calcioadenosina trifosfatasa (ATPasa) localizada en la membrana del retculo. As, para asegurar una relacin normal, es fundamental que la enzima de transporte calcio-ATPasa funcione con normalidad. La causa del sndrome es un dficit de calcio-ATPasa en el retculo sarcoplsmico. La semiologa es caracterstica. La transmisin es variable, autosmica dominante o recesiva o espordica; la enfermedad se manifiesta en la segunda o tercera dcada de la vida. Desde el punto de vista semiolgico, se caracteriza por rigidez y debilidad moderada y permanente durante el ejercicio, cuadro que pudo haberse iniciado en la infancia. El defecto de relajacin afecta a las extremidades de los miembros y la cara. Durante el esfuerzo se presenta la dificultad de aflojar el puo, como en una miotona pero sin descarga en el EMG, que incluye abundantes potenciales de unidad motora. Adems, la continuacin del ejercicio agrava los sntomas. Los calambres son frecuentes. La lactacidemia, normal en reposo, aumenta de forma considerable con el ejercicio. La biopsia muscular revela signos de necrosis, atrofia de las fibras de tipo II y ausencia de calcio-ATPasa en el retculo sarcoplsmico en las fibras de tipo II. Adems, la incorporacin del Ca2+ al retculo sarcoplsmico est disminuida. El estudio gentico demuestra una mutacin del gen ATP2A1, situado en el cromosoma 16 (16q12), que codifica la protena SERCA1 del retculo sarcoplsmico. Se produce un dficit de ATPasa, con el consiguiente trastorno de la recaptacin de calcio por el retculo sarcoplsmico. La concentracin de calcio en el citosol aumenta y esto provoca calambres, necrosis de contracturas y dolores. El tratamiento con verapamilo y dantroleno es eficaz; mientras tanto, se esperan los posibles efectos de la terapia gnica. Sndrome de esfuerzo con hipertermia [12]: un cuadro dramtico de evolucin favorable Este sndrome, cercano a la hipertermia maligna intraanestsica, sobreviene a veces durante un ejercicio

Punto importante

Sndrome de Brody Persona joven Rigidez y debilidad con el ejercicio Defecto de relajacin de las extremidades y de la cara: C sin descarga miotnica C agravado por el ejercicio C lactacidemia C trastorno de recaptacin del calcio y, en consecuencia, contractura dolorosa
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intenso o inhabitual. A menudo se acompaa de rabdomilisis y rara vez evoluciona como un cuadro grave. Comienza con motivo de un esfuerzo fsico intenso e inhabitual, frecuente en el mbito militar (marcha rpida, marcha comando) o civil, ya se trate de corredores de maratn expuestos a un calor excesivo, de culturistas o de personas no entrenadas, en su mayora jvenes de sexo masculino. El calor elevado es un factor favorecedor, lo mismo que la falta de sal alimentaria o la absorcin de alcohol. A veces est presente un trastorno subyacente de la termorregulacin por sudoracin insuficiente, debido a una mucoviscidosis, a una ictiosis o a una displasia ectodrmica anhidrtica con falta de glndulas sudorparas. Causas ms infrecuentes son el status epilptico, el status asmtico, la electrocucin, la intoxicacin por estricnina y la sobredosis de teofilina. El acceso sobreviene bruscamente durante el ejercicio. La temperatura es muy alta. El cuadro est precedido por mialgias francas o dolor muscular difuso, asociadas a una sensacin de cansancio, seguida de calambres persistentes y difusos. Luego cobra forma un verdadero sndrome de intolerancia al ejercicio, que asocia a las mialgias dolores epigstricos y vmitos, debilidad muscular y sensacin de embriaguez. Pueden agregarse imposibilidad de caminar, rigidez y mioglobinuria y, a veces, crisis comiciales, agresividad y desorientacin. Las manifestaciones neurolgicas estn en primer plano. Los trastornos de la conciencia son considerables: obnubilacin, coma transitorio o progresivo. Se asocian a la hipertermia, que alcanza 41 C. Una temperatura superior a 42 C tiene un pronstico desfavorable. Otras manifestaciones asociadas son crisis comiciales, un sndrome cerebeloso, signos de descerebracin y hemipleja. La presin arterial desciende y precede al colapso cardiovascular. La rigidez muscular es intensa y difusa, los msculos se presentan duros, tensos y dolorosos a la palpacin, con mioedema. A los signos neurolgicos se asocian hemorragias mucocutneas, epistaxis y hematomas por coagulacin intravascular diseminada. Una mioglobinuria masiva produce insuficiencia renal aguda. Sin embargo, la evolucin del acceso suele ser favorable. Los trastornos de la conciencia son transitorios. La fiebre baja, pero el cansancio persiste. El tratamiento consiste en la aplicacin de fro, el consumo de lquidos y, en los casos graves, dantroleno. Los signos de laboratorio indican la magnitud de la rabdomilisis. El ndice de creatina cinasa srica es muy elevado. La mioglobinemia es considerable y expone al riesgo de una tubulopata renal. La acidosis es usual, con aumento de la lactacidemia. La potasemia es baja, as como la calcemia y la fosforemia. Son frecuentes las alteraciones biolgicas hepticas con elevacin de enzimas, de fosfatasas alcalinas y de bilirrubina. Las pruebas de contractura con halotano y cafena son positivas. Se ven anomalas en espectroscopia de resonancia magntica (RM) del fsforo 31. En la biopsia muscular se observan signos de rabdomilisis.

general mediante un agente fluorado (halotano) o un agente curarizante despolarizante (succinilcolina) o bien con la asociacin de ambos. En alrededor del 50% de los casos, la enfermedad no se manifiesta hasta despus de dos a tres anestesias. Los prdromos del acceso son disautonmicos: taquicardia, arritmia, inestabilidad tensional, fiebre, polipnea, escalofros, cianosis, hemorragia, hipertona con fasciculaciones, elevacin trmica. Estas manifestaciones clnicas anticipan el inicio. La temperatura se eleva a 41 C y ms. Rigidez. Se constituye entonces una rigidez invencible. Comienza por los msculos masticadores y da lugar a un trismo (que puede ser engaoso y hacer aumentar la dosis de anestsico). Los cuatro miembros estn en hiperextensin y presentan una gran hipertona con fasciculaciones: dedos en garra, trismo irreversible, hiperreflexia, signo de Babinski. La rigidez termina por hacerse de tipo cadavrico en opisttonos. Las alteraciones biolgicas son marcadas: acidosis metablica, hemorragia difusa, rabdomilisis con signos de mioglobinuria y signos de insuficiencia renal aguda, ndice muy elevado de creatina cinasa srica, hiperlactacidemia y diversos trastornos metablicos. La anestesia debe interrumpirse de inmediato y es imperativo aplicar fro y administrar dantroleno (inhibidor de la liberacin de calcio por el retculo sarcoplsmico). La evolucin es grave en ausencia de tratamiento y conduce a la muerte en el 80% de los casos. En cambio, el tratamiento con dantroleno (el nico frmaco especfico), asociado a la correccin de los trastornos metablicos, produce una mejora en alrededor del 90% de los casos. Identificar la predisposicin a la hipertermia Identificar la predisposicin a la hipertermia maligna es una accin prctica esencial en los pacientes sospechosos o en los miembros de su familia que deban someterse a una anestesia. Las pruebas bsicas de contractura in vitro (un fragmento de cudriceps obtenido por biopsia) son las del halotano y la cafena. Lesiones musculares permanentes Las hipertermias malignas se acompaan a menudo de lesiones musculares permanentes: hipertrofias localizadas en la raz de los muslos, en contraste con una atrofia del vasto interno; hipertrofia de los maseteros, a menudo asimtricos; asociacin a la miopata de corpsculos centrales (central core disease), de transmisin autosmica dominante. Esta miopata congnita se acompaa a menudo de una predisposicin a la hipertermia maligna y ambas estn genticamente emparentadas. A veces se manifiesta al inicio por una hipotona neonatal o, ms tarde, por una debilidad de la cintura plvica con intolerancia al esfuerzo y calambres. En ocasiones se acompaa de ptosis y de cifoescoliosis. En el gen RYR1, situado en el cromosoma 19q (que codifica un canal de calcio del retculo sarcoplsmico), existen numerosas mutaciones. El diagnstico surge de la biopsia muscular, que revela zonas claras en el centro de las fibras de tipo 1; sndrome de King-Denborough, que asocia predisposicin a la hipertermia maligna y diversos dismorfismos: estatura baja, anomala raqudea, criptorquidia, facies caracterstica. Fisiopatologa La enfermedad es una canalopata debida a un defecto en los canales de calcio: exceso de liberacin de calcio por el retculo sarcoplsmico (que normalmente bombea el calcio para provocar la relajacin muscular).

Contracturas intraanestsicas fulminantes de la hipertermia maligna [13]

Esta enfermedad familiar, de transmisin autosmica dominante, llamada hipertermia maligna, es una catstrofe anestsica producida por un exceso en la liberacin de calcio por el retculo sarcoplsmico. Es responsable de muchos fallecimientos intraoperatorios, pero relativamente sensible a un tratamiento con dantroleno. Semiologa Comienzo de la enfermedad. El acceso ocurre durante una intervencin quirrgica con anestesia
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El canal de calcio posee dos tipos de receptores: el receptor de rianodina. En alrededor del 50% de las familias se observa una mutacin del gen RYR1, situado en el cromosoma 19q13.1, que provoca una salida de calcio. Esta fuga de calcio desencadena una cascada de acciones cuyo resultado es una hiperproduccin calrica y rigidez muscular; el gen del receptor de dihidropiridina CACNL1A3 o CACNAIS, localizado en el cromosoma 1q31.q32, segundo receptor del canal de calcio, tambin est implicado en algunas familias; se conocen tambin distintos loci (cromosomas 17, 7, 3, 5) donde las mutaciones causan una aceleracin metablica.

Contracturas dolorosas transitorias de origen osteoarticular o muscular

Las contracturas son secundarias al dolor, al que tratan de compensar. La contractura es transitoria y se atena o desaparece temporalmente si la articulacin lesionada se relaja o es reducida. Por el contrario, la contractura se produce o se exacerba por efecto de cualquier accin mecnica ejercida sobre la articulacin. As, en los msculos paravertebrales contracturados, la actividad elctrica sobreviene en posicin sentada, pero desaparece con la hiperextensin de la columna vertebral. Uno de los mejores ejemplos de contractura antlgica es el de las lesiones lumbares discales. Las articulaciones vertebrales afectadas son inmovilizadas por la contractura, la cual a su vez puede atenuarse en algunas posiciones. Sin embargo, a veces la contractura se hace crnica y conduce a la hiperlordosis. El signo de Lasgue se atribuye a un dolor cuyo origen es la tensin de una raz nerviosa, que a su vez deriva en una contractura transitoria y localizada de los msculos paravertebrales y de los msculos posteriores del muslo. Otros ejemplos se encuentran en el signo de la cuerda de arco, testimonio de una contractura paraespinal unilateral en la espondilitis anquilosante, en algunos tortcolis dolorosos y en la contractura dorsal de ciertas dorsalgias funcionales. Los msculos de las cinturas tambin sufren contracturas: el aductor en los trastornos de la cadera o el trapecio en algunas profesiones (por ejemplo, dibujantes o encargados de taquillas). Las contracturas de los msculos plantares tambin son de ndole profesional y se observan sobre todo en las bailarinas.

Caso especial
Un caso particular de contractura curable y transitoria es el de la enfermedad de Steinert neonatal. Las contracturas mltiples estn presentes desde el nacimiento (pie zambo, flexores del codo y de la mueca, flexores o extensores de la cadera). Se asocia una deformidad caracterstica en V invertida del labio superior. Es fundamental corregir estas contracturas de inmediato para reducir su intensidad y permitir la marcha.

Contracturas progresivas o crnicas

Sndromes de hiperactividad
Hiperactividad central: sndrome de la persona rgida Se trata de contracturas progresivas, entrecortadas por espasmos [14-16]. La enfermedad se manifiesta en el adulto joven. La rigidez muscular o los espasmos, al principio leves e intermitentes, afectan inicialmente a grupos musculares aislados. A veces, comienza con espasmos bruscos e intensos que se localizan en un grupo muscular. Otras veces, con espasmos de los msculos abdominales que evolucionan durante varios aos.

La rigidez se agrava de forma progresiva y los msculos se hacen cada vez ms duros, como tablas muy slidas. Se vuelve permanente, aunque a veces esto puede evitarse gracias al ejercicio. Todos los msculos pueden resultar afectados por la rigidez, a menudo de forma simtrica, tanto en la musculatura axial como en las cinturas o las extremidades. Las deformaciones raqudeas se limitan, en la mayora de los casos, a la hiperlordosis lumbar. Cuando la rigidez predomina en la regin cervicoescapular, existe un encogimiento de hombros permanente y el cuello se hunde en el trax. En los casos avanzados sobreviene una hipertrofia de los msculos paraespinales. La excursin de la pared torcica es limitada. Los msculos de las cinturas y los msculos abdominales estn rgidos. Los miembros inferiores se disponen a menudo en rotacin interna y en aduccin (con contraccin de los msculos agonistas y antagonistas), a veces en flexin. Los pies estn deformados en equinovaro. En casos raros, la rigidez se limita a los miembros inferiores. En los miembros superiores, la actitud en mano de comadrona es frecuente. La marcha es rgida. El paciente no se atreve a cruzar un espacio libre sin ayuda. Los movimientos de las articulaciones estn limitados, sin alteracin del juego articular ni anomalas radiolgicas. Los accesos de espasmos musculares dolorosos se agravan poco a poco y son desencadenados por diversos factores: emocin, ruido, fro, palpacin o movilizacin de los msculos. El ataque comienza con dolores de intensidad variable, que a veces pueden ser atroces. Los espasmos adoptan caractersticas de calambres violentos, que hacen pensar en la repeticin de la contractura del ttanos con opisttonos. En algunos casos son tan intensos que el paciente se desploma y puede sufrir fracturas e incluso han llegado a doblar clavos de SmithPetersen. La duracin y repeticin de los accesos son bastante anrquicas: a veces duran varios das. La frecuencia de las recidivas y la intensidad de los ataques dolorosos pueden conducir a un estado de invalidez. Las sudoraciones profusas son frecuentes durante los espasmos, lo mismo que una elevacin de la presin arterial y signos adrenrgicos: palpitaciones y taquicardia. La evolucin es regular y progresiva. La rigidez se acenta y aumenta la impotencia motora. El paciente se convierte en un verdadero mueco de madera. Se desplaza totalmente rgido, de una sola pieza. La muerte sobreviene habitualmente por desnutricin y caquexia tras 6-15 aos de promedio. La interrupcin brusca de las benzodiazepinas puede provocar una muerte brutal por espasmos respiratorios. A veces, la hiperactividad simptica debida a la prdida de la inhibicin GABArgica (del cido gammaaminobutrico) en el tracto intermedio lateral provoca una disautonoma fatal repentina con hipertermia, taquipnea, taquicardia e hipertensin arterial. Pruebas complementarias. En el EMG se observa una actividad continua de potenciales de unidad motora normales, sincrnica en los msculos agonistas y antagonistas durante el movimiento voluntario. Los potenciales tienen una forma normal. La actividad desaparece durante el sueo y es abolida tras anestesia general, raquianestesia, bloqueo nervioso o neuromuscular o bien tras la inyeccin intravenosa de diazepam. El lquido cefalorraqudeo (LCR) es normal. Aveces hay una banda oligoclonal o una elevacin de las inmunoglobulinas G. En un tercio de los casos hay una diabetes mellitus de tipo 1. Tambin son frecuentes las anomalas glucdicas: glucosuria sin hiperglucemia, curva de hiperglucemia provocada de tipo prediabtico, evolucin ulterior hacia una diabetes mellitus, herencia diabtica. En el 40% de los casos se asocian enfermedades autoinmunitarias: tiroiditis de Hashimoto, enfermedad
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de Basedow, miastenia, insuficiencia suprarrenal, vitligo, anemia de Biermer. En el 40-80% de los casos, en la sangre y el LCR hay anticuerpos anti-GAD (cido glutmico descarboxilasa, enzima que sintetiza el GABA transformando el cido glutmico en GABA). As mismo, en pacientes no diabticos se han encontrado anticuerpos anticlulas pancreticas, cuyo antgeno es comn con el del GAD. Adems, las clulas b del pncreas endocrino tienen concentraciones elevadas de GABA, lo que revela cun til es detectar ttulos altos de anticuerpos antipancreticos. Sin embargo, la presencia de anticuerpos anti-GAD es inconstante, lo que lleva a considerar dos subgrupos: forma autoinmunitaria, ms bien femenina, asociada a una enfermedad autoinmunitaria, sobre todo diabetes, con presencia de anticuerpos anti-GAD, anticlulas b del pncreas y antirganos (tiroides, estmago); forma paraneoplsica, ms bien masculina, nicamente con anticuerpos no especficos (antinucleares, antimsculos) y sobre todo antianfifisina; forma idioptica con anticuerpos no especficos, pero sin anticuerpos anti-GAD. El origen de la enfermedad parece depender de un punto de partida espinal: alteracin del circuito de Renshaw y la consiguiente reduccin de la inhibicin recurrente de las motoneuronas a. Tambin se sospech una hiperactividad c; sin embargo, debido a la disminucin de la rigidez durante el sueo, entre otras razones, se pens igualmente en un componente supraespinal.

Punto importante

Sndrome de la persona rgida Adulto joven. Rigidez difusa progresiva hasta hacerse permanente. Accesos de espasmos dolorosos, desencadenados por factores emocionales o mecnicos. Evolucin hacia una impotencia mayor, fallecimiento tras unos 6-15 aos. A menudo se asocian diabetes tipo 1 y enfermedades autoinmunitarias. Anticuerpos anti-GAD (enzimas que transforman la glutamina en GABA) y antipancreticos. Tratamiento: baclofeno, valproato, inmunoglobulinas por va venosa.

Los nicos tratamientos farmacolgicos activos son las benzodiazepinas (en especial el diazepam), que actan sobre los receptores GABA, aunque su eficacia es inconstante; tambin estn indicados el baclofeno y el valproato. Estn especialmente indicados los tratamientos inmunosupresores: corticoterapia, plasmafresis, inmunoglobulinas en dosis alta por va venosa. Hiperactividad perifrica: sndrome de Isaacs, neuromiotona de Mertens, sndrome de calambres y fasciculaciones [17-20] La hiperactividad perifrica ha sido el punto de partida del concepto de canalopata potsica, de inters terico y prctico debido a la respuesta a un tratamiento inmunolgico. Los diversos sndromes de hiperexcitabilidad neuromuscular son bien conocidos desde el punto de vista clnico y han sido publicados bajo diversas denominaciones (miocimias y fasciculaciones benignas, dolores de
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los miembros inferiores y contracciones fibrilares, sndrome de calambres y fasciculaciones), aunque los trminos ms empleados son el de sndrome de Isaacs y, sobre todo, el de neuromiotona (aunque ste sea inadecuado, pues no se trata de miotona sino de miocimia). El punto comn de estos sndromes es una hiperexcitabilidad de los msculos, que al principio consiste en hechos aislados de calambres y mialgias con fasciculaciones. El concepto de hiperactividad muscular de origen perifrico se expresa en el EMG por actividades espontneas: fibrilaciones (contraccin de fibras musculares aisladas, no visibles clnicamente, que se expresa por potenciales breves de menos de 5 mseg), fasciculaciones (potenciales espontneos de unidad motora aislados o agrupados, clnicamente visibles), miocimias (descargas breves y repetidas de unidades motoras a un ritmo uniforme interrumpido por un perodo de silencio, visibles bajo la piel como ondulaciones intermitentes). Los dobletes son descargas dobles de potenciales de unidades motoras de igual tamao. A veces se convierten en tripletes o multipletes. La hiperactividad neuromuscular est formada por oleadas de potenciales de accin nacidos de un axn motor con un ritmo elevado (150-300 hercios) durante algunos segundos, de principio y final a menudo bruscos. Aadida a las actividades espontneas, la estimulacin de un tronco nervioso origina posdescargas de potenciales en nmero variable. Las variaciones electromiogrficas tienen diversos niveles y varan segn los casos. Desde Isaacs, se considera que el punto de partida de la hiperactividad espontnea se localiza en las ramificaciones distales del nervio motor perifrico; esta afirmacin se apoya en tres argumentos de orden topogrfico: la hiperactividad es desencadenada por la contraccin voluntaria o la percusin del nervio; contina durante el sueo, la anestesia general o tras un bloqueo nervioso proximal (lo que descarta un origen alto); es abolida por el curare (lo que est a favor de un punto de partida en la unin neuromuscular). En casos raros, la abolicin de la actividad por bloqueo nervioso proximal hace sospechar un origen ms alto, pero esto es poco probable. La hiperactividad se expresa en tres niveles de gravedad creciente: las fasciculaciones benignas dolorosas; una semiologa seudomiotnica con contracturas distales paroxsticas, causantes de espasmos carpopdicos (a veces catalogados como tetania normocalcmica) e incluso de espasmos larngeos. La sudoracin es excesiva. En el EMG se observan fibrilaciones, descargas mioqumicas y descargas prolongadas de unidades motoras. La carbamazepina produce una mejora considerable de los sntomas; formas rgidas mayores, denominadas en forma grfica (sndrome del armadillo, caballero con armadura). La postura es rgida con contractura permanente de predominio distal, flexin de las muecas, extensin de las manos. No hay respuesta refleja debido a la contractura. En alrededor de un 25% de los casos aparece una hipertrofia muscular como consecuencia de la hiperactividad. La hiperhidrosis es muy intensa. Origen de la hiperactividad. Argumentos clnicos han permitido suponer en un principio un punto de partida distal en la terminacin nerviosa. De forma progresiva aparece un proceso fisiopatolgico autoinmunitario compatible con muchos cuadros de hiperexcitabilidad neuromuscular asociados a diversas enfermedades disinmunitarias.

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Los efectos favorables de los tratamientos inmunosupresores confirman esta hiptesis, ya se trate de plasmafresis de inmunoglobulinas por va venosa o de tratamientos a largo plazo con prednisolona o azatioprina. Se ha propuesto una original explicacin: el bloqueo de los canales de potasio dependientes del voltaje por depsitos de anticuerpos. En estado normal, la prolongacin del potencial de accin provoca una despolarizacin que determina la apertura de los canales de sodio dependientes del voltaje, con una breve entrada de calcio (Na+) en la neurona y su inactivacin ulterior. Por ltimo, la apertura de los canales de potasio dependientes del voltaje, con salida rpida del potasio (K+), conduce a una repolarizacin de la membrana. Caba entonces imaginar que los anticuerpos inactivadores de los canales de potasio dependientes del voltaje (y favorecedores de la entrada de calcio dependiente del voltaje) impediran la repolarizacin y produciran una despolarizacin prolongada, lo cual explicara la hiperactividad continua. Esta hiptesis ha sido confirmada con pruebas experimentales indirectas y directas y por los resultados teraputicos. Sndrome de la fosa hipotenar El sndrome de la fosa hipotenar se caracteriza por una impronta espontnea e intermitente, a menudo bilateral, de los msculos del borde cubital de la mano, especialmente del palmar menor. El EMG muestra descargas intermitentes de potenciales entre 1,5-13 Hz durante 1-2 minutos. Esta actividad es abolida por el bloqueo del nervio cubital en la mueca. La compresin manual del pisiforme reproduce a veces el espasmo. El origen estara en el ramo superficial terminal del nervio cubital en la mueca. Enfermedad de los msculos ondulantes (rippling muscle) Es una enfermedad infrecuente que se manifiesta en la infancia por una sensacin desagradable de rigidez, acompaada al principio por un dolor muscular focal con mioedema, que sobreviene tras una estimulacin mecnica y provoca una especie de indentacin localizada. Son caractersticos los dolores despus de un movimiento brusco y las ondulaciones en sentido transversal al msculo, por ejemplo, despus de una extensin repentina del cudriceps. La enfermedad se transmite de modo autosmico dominante (cromosoma 1q41) y tambin recesivo. Corresponde igualmente a la distrofia de las cinturas LGMD1C (cromosoma 3q25), gen de la caveolina 3, y a la miopata distal con dficit de caveolina.

Retracciones musculares
Las retracciones musculares pueden ser primarias (preweakness), antes de la debilidad y la atrofia muscular, o secundarias (post-weakness), despus de una distrofia muscular. Retracciones de comienzo precoz Retraccin de la enfermedad de Emery-Dreifuss. Son el ejemplo tpico de las retracciones precoces. La enfermedad est ligada al cromosoma X (Xq28) y presenta rasgos caractersticos [21-23]: comienzo en el varn, entre los 2-10 aos de edad, con retracciones precoces (limitacin de la extensin de los codos, marcha en punta de pies, limitacin de la flexin de la nuca o sndrome de la columna vertebral rgida); desarrollo ulterior de una amiotrofia de topografa peculiar: humeral en los miembros superiores y distal

en los miembros inferiores: escapular-humeralperonea, con arreflexia tendinosa; hacia los 15-20 aos, trastornos de la conduccin cardaca que avanzan hacia una parlisis auricular permanente, expresin de la gravedad de la enfermedad; la muerte sbita antes de los 50 aos es frecuente. El EMG muestra trazados mixtos miopticos y de desnervacin. La biopsia muscular muestra una proliferacin considerable de tejido fibroso alrededor de las fibras. El gen de la enfermedad (denominado STA) codifica una protena de 34 kD llamada emerina en honor de Emery, que forma parte de la cubierta del ncleo. Este concepto se extendi con rapidez a los diversos componentes de la lmina nuclear, que rodea al ncleo formando una red regular intrincada con la emerina. La mayora de las mutaciones del gen acaba en una emerina truncada a la que le falta la secuencia transmembrana. Ms tarde se descubrieron mutaciones del gen de otras protenas de la cubierta nuclear: las lminas A y C, cuyo dficit es responsable de enfermedades de EmeryDreifuss no ligadas al X, as como de diversas afecciones, sobre todo cardacas. Dficits de colgeno VI Miopata de Bethlem [24] . De herencia dominante, comienza precozmente por contracturas congnitas (muecas, codos, tobillos, tortcolis). Evoluciona hacia una debilidad de los msculos de las cinturas que se va agravando de forma paulatina hasta generar dificultades para caminar en torno a los cincuenta aos. La inmunohistoqumica y el inmunoblot son normales. El diagnstico se confirma con el hallazgo de una mutacin del gen del colgeno VI (alfa 1 y alfa 2 en el cromosoma 21, alfa 3 en el cromosoma 2). Enfermedad de Ullrich. Tambin se debe a una mutacin en un gen del colgeno VI; adems, tiene una asociacin extraa: debilidad proximal con contracturas (sobre todo, columna vertebral rgida) e hipotona distal. Sndrome de Escobar. Es infrecuente y asocia diversas retracciones tendinosas y pliegues mltiples (pterygium) en el cuello, las muecas y las rodillas. Esto se debe a mutaciones del gen del receptor de acetilcolina y de la rapsina. Artrogriposis. La artrogriposis mltiple es una enfermedad congnita en la que las articulaciones estn rgidas y los msculos, rodeados por la fibrosis, sufren una contractura irreversible. Las artrogriposis distales se dividen en varios grupos genticos de transmisin autosmica dominante. Los cromosomas son diversos (9p13, 17p13, 11p15), al igual que las protenas mutadas: tropomiosina, miosina y troponina. La artrogriposis sobreviene en diversas condiciones: distrofias musculares congnitas (en particular con dficit de merosina) o amiotrofias espinales progresivas. Sndrome de la columna vertebral rgida (rigid spine syndrome de Dubowitz). Se trata de una contractura permanente, sin dficit, de los msculos extensores de la columna vertebral, sobre todo cervical, acompaada por una limitacin del juego de algunas articulaciones y por una debilidad muscular moderada, ms o menos difusa [25]. Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino. La edad de aparicin es difcil de establecer: en general entre los 3-8 aos, rara vez ms tarde. La rigidez raqudea es el elemento predominante y alcanza la mxima intensidad en el segmento cervical. La flexin de la columna sobre el esternn est limitada de forma considerable, hasta tal punto que la barbilla no alcanza a tocar el esternn, debido a una retraccin de los msculos extensores de la nuca, cuya fuerza es, sin embargo, normal. La rotacin de la columna cervical
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est as mismo disminuida en amplitud. En cambio, la extensin de la columna cervical es absolutamente normal. Las retracciones se extienden a menudo a otras articulaciones. La evolucin, poco conocida, parece ser lenta y benigna en conjunto, salvo en caso de afectacin cardaca grave, en cuyo caso puede acompaarse de manifestaciones cardacas: taquicardias, extrasstoles, prolapso de la vlvula mitral y anomalas electrocardiogrficas, a veces seguidas de muerte. La biopsia muscular muestra a menudo una fibrosis considerable.

Punto fundamental

Sndrome de la columna vertebral rgida Comienzo precoz. Rigidez precoz referida a la exin de la columna cervical (imposibilidad de tocar el esternn con la barbilla). Extensin normal de la columna cervical. Primitivo o secundario a diversas causas, que deben investigarse: C miopata escapular-humeral-peronea de Emery-Dreifuss, con retracciones precoces y trastornos secundarios de la conduccin cardaca; C defecto de colgeno VI; C dcit de selenoprotena.

Aunque el sndrome de la columna vertebral puede ser primitivo, hay que buscar una causa de forma sistemtica. En primer lugar, la miopata de EmeryDreifuss que, como se dijo anteriormente, supone retracciones precoces a las que se integra el sndrome de la columna vertebral rgida. Es caracterstica la coexistencia de una amiotrofia escapular-humeral-peronea y, sobre todo, de trastornos secundarios de la conduccin cardaca. Asimismo, las dos miopatas secundarias a una mutacin del gen colgeno VI (de Bethlem y de Ullrich) conllevan un sndrome de la columna vertebral rgida. El sndrome de la columna vertebral rgida es de transmisin autosmica recesiva en caso de dficit de selenoprotena N1. Esta deficiencia corresponde a cuatro formas de distrofia muscular de identificacin reciente. Un fenotipo clnico comn a estas formas es una columna cervical rgida, debilidad y atrofia de los msculos del tronco y del diafragma. El mecanismo est relacionado con el estrs oxidativo que conduce a la mutacin de los genes de la selenoprotena N (cromosoma 1p36), lo que genera una actividad oxidativa en los miotbulos y una oxidacin excesiva de las protenas contrctiles miofibrilares. Estas cuatro formas son: distrofia congnita con sndrome de la columna vertebral rgida; desminopata con inclusin de tipo Mallory; miopata de minicorpsculos centrales; desproporcin congnita de los tipos de fibras. Un tratamiento con antioxidante podra ser especfico para estas distrofias congnitas. La resonancia magntica de los miembros inferiores [26] podra ser til en algunas de estas formas: alteracin del sartorio en la columna vertebral rgida aislada, de los vastos y los gemelos en la enfermedad de Bethlem y una alteracin ms difusa en la enfermedad de Ullrich. Otra variedad compleja, ligada al cromosoma Xq2628, donde est el gen que codifica la protena de cuatro
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dominios y medio (four and a half limb domain), asocia diversas contracturas a una hipertrofia muscular marcada. Otros tipos de contracturas focales. Estas contracturas localizadas son, la mayora de las veces, anlgicas. Tortcolis congnito. El tortcolis congnito es la contractura de uno de los msculos esternocleidomastoideos. La semiologa incluye una posicin anmala de la cabeza aislada o asociada a otras contracturas congnitas, en algunos casos familiares y de transmisin autosmica dominante. A veces se trata de un seudotumor del mismo msculo, observado en un recin nacido que adopta una actitud caracterstica: inclinacin del occipucio en el lado afectado y proyeccin del mentn hacia delante y hacia arriba en el lado opuesto. La retraccin muscular impide la movilizacin pasiva con el fin de reponer la cabeza en una posicin normal. La rotacin de la cabeza, normal en el lado opuesto, est limitada en el lado afectado. El msculo es de consistencia firme y en el primer mes de vida se palpa una verdadera tumefaccin muscular dura, fusiforme e indolora. Desde el punto de vista histolgico, se asocia una proliferacin de tejido conjuntivo con neoformaciones vasculares y algunas fibras musculares residuales que muestran diversos estadios de degeneracin o regeneracin. Predomina una fibrosis invasiva cuya magnitud dificulta toda interpretacin. Puede tratarse de una lesin muscular primaria o incluso del resultado de un infarto venoso o de una isquemia, de secuelas de traumatismo neonatal, aun cuando muchos nios hayan nacido por cesrea. La evolucin es variable: retorno a la normalidad o tortcolis permanente, pero tambin fibrosis residual. Contractura congnita del cudriceps. Esta denominacin es a menudo abusiva, ya que en muchos casos no se trata de una verdadera contractura primaria sino de un trastorno secundario a inyecciones intramusculares, en especial a inyecciones repetidas de penicilina. El cudriceps presenta una contractura progresiva que limita la extensin de la pierna sobre el muslo y ocasiona trastornos en la marcha. No obstante, la fuerza es normal. La biopsia muscular muestra cambios degenerativos y fibrosis. La existencia de algunos casos familiares podra estar a favor del origen distrfico de la enfermedad. Pie zambo congnito. Es una variedad frecuente de contractura congnita. A menudo se presenta aislado y consiste en un pie equinovaro moderado y reducible, a veces bilateral. Un factor familiar es frecuente. En presencia de un pie zambo congnito es necesario descartar un factor neurgeno. Sndrome de Schwartz-Jampel o condrodistrofia miotnica. Es de transmisin autosmica recesiva y dependiente de una anomala del cromosoma 1p34-p36, aparece en la primera infancia y es caracterstico desde el principio [27, 28]. La hipertrofia muscular es difusa y el nio tiene un aspecto hercleo. Los msculos son duros, rgidos y firmes, y limitan la amplitud del movimiento. La marcha es trabajosa: el enfermo camina inclinado hacia delante, con las rodillas y los codos flexionados. La miotona se asocia a una seudomiotona en el EMG. La biopsia muscular slo muestra anomalas poco especficas. El diagnstico se formula a partir de las deformaciones: blefaroespasmo, blefarofimosis y ptosis con disminucin de la hendidura palpebral, frente baja, implantacin baja de las orejas, labios apretados, mentn huidizo, microcefalia, paladar ojival, retraso estatural, anomalas coxales (entre otras) y, a veces, hipertermia maligna. La protena es el perlecan, un proteoglucano presente en la membrana basal y la matriz extracelular, factor de crecimiento de los fibroblastos.

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Retracciones secundarias post-weakness Retracciones de las distrofias musculares. Las retracciones musculares, segn la acepcin francesa (distinta de la nomenclatura angloamericana, que las denomina contracturas), son acortamientos permanentes de los msculos que, sobre todo, se observan en dos circunstancias en las miopatas. Las retracciones son frecuentes en las distrofias musculares, en particular en las distrofinopatas . Las retracciones se intensifican con el paso del tiempo debido a la inmovilidad y a las posiciones defectuosas. Afectan a: los miembros inferiores: isquiosurales, trceps surales; los miembros superiores: bceps braquial (provocan flexin de los codos), extensores de la mueca; la columna vertebral: msculos paravertebrales (con cifoescoliosis). La contractura se debe a una ruptura del equilibrio entre los msculos agonistas normales y los msculos antagonistas dbiles. La constitucin de una fibrosis secundaria fija los msculos en una actitud viciosa. Las retracciones de las dermatomiositis de la infancia implican sin duda alguna un mecanismo anlogo. Las contracturas son especialmente frecuentes por la lesin de la matriz extracelular en las distrofias musculares congnitas (que no hay que confundir con las miopatas congnitas, benignas, no distrficas). La hipotona muscular se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida. En un tercio de los casos se ven deformaciones articulares, aisladas o mltiples, que desarrollan un cuadro de artrogriposis, a veces con un cuadro de columna vertebral rgida. La debilidad muscular es difusa y existen trastornos respiratorios. La evolucin es variable: rpidamente mortal, invalidante o incluso lentamente progresiva.

desencadenados por diversos estmulos. El trismo es caracterstico, al igual que el opisttonos. La intoxicacin por estricnina puede constituir un cuadro clnico anlogo. Las diversas rigideces centrales, sobre todo parkinsonianas, escapan del propsito de este artculo. Por ltimo, los trastornos somatoformes, desde la histeria a la simulacin, producen contracturas exageradas de los miembros, cuya incoherencia en la exploracin fsica permite sospechar el diagnstico.

Contracturas primarias de mecanismo incierto

Las contracturas primarias de mecanismo incierto corresponden a las lesiones clasificadas de forma imprecisa: entre otras, la mioesclerosis, la fibrosis de la enfermedad de Dupuytren, la periartritis escapulohumeral y los hombros congelados.

Principios teraputicos generales

Aparte de algunos tratamientos etiolgicos o de los tratamientos genticos que vendrn, el objetivo teraputico es que el paciente obtenga el mayor tiempo posible en trminos de vida fsica y social mejorada: adquisicin de la marcha en un nio, autonoma ms o menos bien lograda, control del peso y de la fuerza muscular. Como se dijo anteriormente, la miotona distrfica congnita, al igual que algunas miopatas congnitas, puede responder a una correccin precoz, al contrario que las contracturas de la enfermedad de Duchenne. El tratamiento exige la participacin de un equipo multidisciplinario de apoyo a los clnicos, formado en particular por psiclogos, rehabilitadores, cirujanos ortopdicos, pediatras (segn la edad del paciente) y fisioterapeutas. Las ayudas tcnicas son necesarias si est afectada la deambulacin: silla de ruedas elctrica, triscooters, mejora constante de las posibilidades. El ejercicio muscular se incluye en numerosos programas de rehabilitacin, excepto, a veces, en las distrofinopatas para evitar una necrosis de las fibras musculares. Sin embargo, si el estado muscular lo permite, el ejercicio muscular e incluso la prctica deportiva pueden ser beneficiosos. La fisioterapia incluye masajes y sobre todo tcnicas de estiramiento, tanto activas para prevenir las contracturas si la marcha todava es posible, como pasivas con evitacin del dolor. La movilizacin pasiva es a menudo muy til. La balneoterapia es activa, en especial para la contractura artrogripsica. Las ortesis pueden ser activas para preservar la funcin muscular en las contracturas congnitas. Son pasivas en caso de ortesis nocturna para prevenir el desarrollo de deformaciones durante el sueo. Cuando las contracturas son fijas, la ciruga es el nico mtodo capaz de actuar sobre el msculo o de restaurar la longitud del tendn (diversas tenotomas, ciruga de la cadera y de la rodilla).
.

Dcit de laminina a2 (o dcit de merosina)

La laminina a2, cadena de la merosina [29], es codificada por un gen situado en el cromosoma 6q2. La enfermedad es autosmica recesiva o espordica. El cuadro corresponde al descrito con retraccin, cifoescoliosis y retraso del desarrollo motor. En la resonancia magntica se observan anomalas de la sustancia blanca cerebral. Se conocen varias formas, entre ellas: una forma con rigidez precoz de la columna vertebral y sndrome respiratorio restrictivo, que aparece entre los 3-8 aos y se acompaa de escoliosis y contracturas en flexin. La debilidad diafragmtica produce trastornos de la respiracin durante la noche. La enfermedad se debe a la mutacin de un gen localizado en el cromosoma 1, que codifica la selenoprotena N de actividad antioxidante; una forma de dficit de laminina, errneamente considerada como una polimiositis infantil neonatal debido a la presencia de clulas inflamatorias (linfocitos T y B).

Contracturas espsticas y contracturas neurolgicas

La espasticidad resulta de una hiperexcitabilidad del reflejo miottico, con aumento del reflejo tnico de estiramiento. Se caracteriza por una contractura continua que se intensifica al proseguir el estiramiento y se relaja cuando ste cesa. Es el signo de la navaja, que sobre todo aparece al movilizar una rodilla. La espasticidad predomina en los msculos antigravitatorios con refuerzos en forma de espasmos. Luego se constituye una fibrosis muscular secundaria. La hiperreflexia tendinosa es frecuente. La toxina tetnica produce una rigidez muscular dolorosa entrecortada por espasmos espontneos o

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G. Serratrice, Membre de lAcadmie nationale de mdecine (georges.serratrice@dbmail.com). Universit de la Mditerrane, 19, rue Daumier, 13008 Marseille, France. Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Serratrice G. Contractures musculaires. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Kinsithrapie-Mdecine physique-Radaptation, 26-088-A-10, 2011.

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Kinesiterapia - Medicina fsica

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