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2005 Neuropsicologia Clinica y Cognoscitiva

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NEUROPSICOLOGIA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Patricia Montañés Felipe de Brigard

Bogotá, D.C. - Colombia, 2005

Neuropsicología clínica y cognoscitiva ISBN 958-8063-04-3 © de los artículos Los respectivos autores © de esta edición Universidad Nacional de Colombia Departamento de Psicología Facultad de Ciencias Humanas Rector Marco Palacios Rozo Decano Germán Meléndez Acuña Director Departamento de Psicología Juan Guerrero Portada Ana Vélez Rodríguez Edición y armada Felipe De Brigard Impresión y encuademación Editora Guadalupe Ltda.

Primera edición Mayo de 2001 Reimpresión: Enero de 2005 Todos los derechos reservados. Prohibida su reproducción parcial o total por cualquier medio sin permiso del editor. Impreso en Colombia - Printed in Colombia

Universidad Nacional de Colombia Facultad de Ciencias Humanas Departamento de Psicología Ciudad Universitaria Edificio Aulas de Ciencias Humanas PBX: 3165000 Ext. 16307 Bogotá, D.C. Colombia

Partiendo del supuesto de que el saber es una de las cosas más valiosas y dignas de estima y que ciertos saberes son superiores a otros bien por su rigor bien por ocuparse de objetos mejores y más admirables, por uno y otro motivo deberíamos con justicia colocar entre las primeras la investigación en torno al alma. Aristóteles

ÍNDICE

INTRODUCCIÓN CAPÍTULO 1

9

Aspectos históricos de la neuropsicología
CAPÍTULO 2

13

Etiología de las lesiones cerebrales y los métodos de evaluación y diagnóstico
CAPÍTULO 3

29

Asimetría f u n c i o n a l cerebral
CAPÍTULO 4

47

Afasias
CAPÍTULO 5

67

Alexias
CAPÍTULO 6

101
115

Amnesias
CAPÍTULO 7

Agnosias
CAPÍTULO 8

1 45

Apraxias
CAPÍTULO 9

1 65

Función y disfunción por lesión de los lóbulos frontales
CAPÍTULO 10

181

Envejecimiento, demencia y e n f e r m e d a d de Alzheimer
CAPÍTULO 11

209

M o d e l o s computacionales en neuropsicología c o g n o s c i t i v a . . .

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INTRODUCCIÓN

La forma en la cual las relaciones entre cerebro, comportamiento y procesos cognoscitivos ha evolucionado en los últimos años, es sorprendente. La neuropsicología se ha convertido en un tema de interés para un amplio rango de disciplinas y los numerosos avances en las técnicas de imágenes cerebrales y los modelos cognoscitivos diseñados para intentar explicar la complejidad de los procesos psicológicos, han llevado cada vez a una mejor comprensión de la naturaleza de las representaciones cognoscitivas y comportamentales, no sólo en los cerebros normales sino también en aquellos que han sufrido lesiones. Los sorprendentes avances en las técnicas imagenológicas podrían crear la impresión de que el clínico se marginalizó en su contribución a la predicción de la localización de las lesiones cerebrales. Sin embargo, una comprensión especializada de las relaciones entre cerebro y comportamiento es necesaria para intepretar los resultados de las imágenes y, en patologías como la demencia, la detección temprana depende de la neuropsicología, aún en los casos en que los estudios imagenológicos son normales. La expansión de conocimientos en esta área es enorme y ha permitido acercar la neurología tanto a la psiquiatría como a la psicología cognoscitiva y experimental. En este libro se agrupan principios y conocimientos básicos de los principales temas en neuropsicología clínica, y se esbozan las explicaciones cognoscitivas de los fenómenos explorados. Más que en cualquier área de la psicología, los casos individuales son de gran importancia. Si bien al inicio de su historia la neuropsicología se realizó con base en casos aislados, que luego fueron desplazados por los estudios de grupo, este tipo de investigación particularizada ha vuelto a tomar auge y se reconoce como un elemento crucial en la contribución actual de conocimientos. En cada uno de los capítulos, la ilustración de casos clínicos fue un obje-

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tivo importante, al igual que el desarrollo de las clases que dieron origen a este libro. La presentación de casos clínicos, la explicación de la importancia de la evaluación detallada de los casos y de la búsqueda de una interpretación teórica de los desórdenes presentes, fue siempre un objetivo en cada tema desarrollado. En el libro se incluyen muchos casos de pacientes que constituyen experimentos de la naturaleza que, a lo largo de todos estos años de práctica profesional, me permitieron aprender sobre las relaciones entre el cerebro y el comportamiento y, a su vez, dieron verdaderos ejemplos de vida, con su coraje, su empeño, su colaboración y su cariño. A todos ellos les debo un enorme agradecimiento. Igualmente, al entonces estudiante de filosofía, Felipe De Brigard, coautor de este libro, quien en su paso por el curso de Neuropsicología, aportó excelentes transcripciones de lo que fueron las clases y propuso trabajar estas notas para convertirlas en lo que hoy presentamos a los lectores. El capítulo acerca de los modelos cognoscitivos y computacionales en neuropsicología ha sido desarrollado por él. Así mismo, el capítulo acerca de las etiologías y métodos actuales de estudio del cerebro, se debe a la colaboración de Edwin Ruiz que, como humanista y neurocirujano, posee vastos conocimientos sobre la historia de las neurociencias y del funcionamiento del cerebro, en relación con los procesos cognoscitivos; como mi marido, ha impulsado siempre mi trabajo, mis deseos de saber, de aprender cada día más acerca del cerebro y su relación con nuestras emociones, con el lenguaje, la memoria, la percepción, el pensamiento y la creatividad. Igualmente quiero agradecer a Diana Matallana quien me ha acompañado en gran parte de mi recorrido en el campo de la neuropsicología, del estudio de pacientes, la consecución de la bibliografía, la discusión de diagnósticos y la elaboración de muchos trabajos. A Raúl García y demás revisores, que hicieron sugerencias útiles para mejorar los capítulos de este libro, y a todos los estudiantes que, con su participación, han enriquecido el curso. Por último, quiero agradecer a mis padres -ya ausentes-, a mi hermana, Anamilena, y a mis hijos, Andrés y Lina, quienes con cariño y paciencia me han acompañado siempre en torno a numerosas e intensas horas de trabajo. Patricia Montañés

INTRODUCCIÓN

J J

La pregunta por la naturaleza de la mente ha embargado a los más importantes pensadores de la historia, pero quizás sólo hasta el siglo XVIII esta particular herramienta con que cuenta el hombre recibió la atención que desde un principio se merecía, convirtiéndose en el objeto de estudio de una ciencia unitaria: la psicología. A partir de ese momento, la mente dejó de ser el tema de meras especulaciones y se estableció un enfoque científico para su estudio. Años más tarde, con los avances en neurociencia y en métodos diagnósticos, parte de ese saber se encausó hacia el origen de una nueva vertiente, cuyos resultados han servido para ampliar nuestro conocimiento práctico y teórico sobre la mente humana. Esa nueva disciplina es la neuropsicología. Pero la neuropsicología no sólo se ha valido de los adelantos clínicos en torno al cerebro y a sus funciones, ella ha sabido enriquecerse con los aportes de otra importante rama de investigación: la psicología cognitiva. Si bien resulta ser sumamente novedosa y, por lo mismo, poco conocida en nuestro país, la psicología cognitiva ha alcanzado un importante estatuto científico que es imposible dejar de reconocer. Este nuevo enfoque científico que busca responder las preguntas de antaño con métodos y términos innovadores, ha involucrado un espectro de disciplinas tan supremamente amplio que son pocas las áreas científicas que no han tenido que ver con ella de uno u otro modo. Por supuesto, la filosofía no podía ser la excepción. Pues bien, hace ya un par de años conocí a la doctora Montañés mientras asistía a un seminario de Neuropsicología Clínica, organizado por la facultad de Ciencias Humanas de la Universidad Nacional, que estaba dirigido particularmente a médicos y psicólogos. Yo, desde mi posición de estudiante de filosofía, había estudiado durante algún tiempo algunos aspectos de la ciencia cognitiva, pero pocas eran las oportunidades en que podía encontrarme con un área en la que esos conocimientos pudieran ser puestos en práctica. Este primer encuentro con la neuropsicología me permitió reconocer en esta disciplina un candidato perfecto para poner a prueba parte de ese saber, a veces tan desligado de la rutina médica. La idea de examinar la viabilidad de los modelos computacionales a la hora de explicar las alteraciones psicológicas producidas por lesiones cerebrales, me parecía realmente tentadora. Por supuesto, una breve charla no me sería suficiente, por lo cual decidí asistir, en el primer semestre del año 2000, al curso que la doctora Montañés dictara sobre este tema. Y el libro que ahora tienen en sus manos es el fruto de modificaciones y ampliaciones que, durante casi un año,

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hiciéramos de mis apuntes de la clase. Haber podido trabajar con ella en este proyecto fue una experiencia sumamente enriquecedora y le estoy muy agradecido por haberme dado la oportunidad de hacerlo. Quisiera agradecer, también, al profesor de filosofía Jaime Ramos, que ha sido desde hace ya algunos años mi más importante guía en el estudio de la ciencia cognitiva y la filosofía de la mente, y quien amablemente me colaboró con algunos valiosos comentarios mientras escribía el último capítulo de este libro. Asimismo, a Diana Matallana y a Edwin Ruiz, por los textos que ayudaron a completar esta obra y, muy especialmente, a Ana Vélez, que desde el principio me ayudó enormemente con la diagramación y a quien le debo todo el trabajo de las imágenes y de la carátula. Y, finalmente, quisiera agradecer, a nombre mío y de Patricia, al Comité Editorial de la Facultad de Ciencias Humanas de la Universidad Nacional, por habernos apoyado durante todo este tiempo con la realización de este proyecto. Felipe De Brigard

Este libro se terminó de reimprimir en el mes de enero de 2005 en los talleres gráficos de Editora Guadalupe Ltda. Bogotá, D.C., Colombia

Capítulo 1 ASPECTOS HISTÓRICOS DE LA NEUROPSICOLOGÍA

1.1

Historia de las relaciones entre el cerebro y las funciones psicológicas

Las funciones psicológicas no siempre se relacionaron con el cerebro. Durante algún tiempo perduró la idea de que el cerebro no era un órgano que tuviera participación dentro de las funciones mentales y, más bien, la correlación se establecía con otros órganos distintos. Incluso, se relacionaban con la cavidad craneana, más que con el cerebro mismo. En la Edad Media, por ejemplo, la idea de relacionar las funciones mentales con las cavidades cerebrales tomó mucha fuerza, convirtiéndose en una hipótesis adecuada para las doctrinas religiosas que postulaban estas zonas como los "lugares del alma". En particular, se pensaba que la tercera cavidad craneana era el sitio donde descansaba la memoria, así como en las primeras de ellas (ventrículos laterales) el lugar en el que se "localizaban" las sensaciones y las emociones (Restak, 1998. Fig. 1 -1). Pero si bien la correlación cerebrofunciones psicológicas SÓlo llegó más Fig. 1-1 Representación del sistema ventnculary las facultades psicológicas (Eichmann, 1537)

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tarde, en esta época era notorio el interés por las actividades mentales como tales, pues se hablaba del intelecto, la memoria, las emociones, etc. En el siglo XIX el frenólogo Joseph Cali se encargó de "localizar" las funciones mentales en la superficie del cráneo. En la fíg. 1 -2 podemos ver una de las apreciaciones de lo que era la Frenología en este tiempo, donde se localizaban funciones muy complejas y ambiguas como la creatividad, el amor, el odio, la euforia, etc. Cada una de estas funciones se localizaba de manera muy precisa y, supuestamente, era suficiente con palpar el cráneo para definir cuáles facultades caracterizaban a una persona. Si bien las propuestas de Cali cayeron muy pronto en un notorio descrédito, probablemente debido a su metodología y a la falta de soporte empírico, sus aproximaciones fueron muy importantes en la medida en que fue el primero en plantear las funciones psicológicas no como un todo unitario sino fraccionadas. Con este fraccionamiento de las funciones psicológicas se reconoce que hay muchas facultades subdivididas, que hay temas y subtemas, conjuntos, relaciones, etc., y que todas ellas forman un complejo organizado. Así, Gall fue el primero en plantear una topografía que si bien resultó falsa y carente de todo soporte científico y metodológico, tuvo el valor de haber sido la primera teoría que postulaba la disociación de funciones y la correlación de funciones con localizaciones. Hoy en día a lo que se conoce como asimetría funcional cerebral y organización funcional de la corteza cerebral, a veces se le llega a denominar "frenología moderna". Lo que conocemos hoy de la identidad y funcionalidad de cada parte del cerebro, así como de algunas funciones complejas muy precisas, permite hacer mapas funcionales cerebrales que de alguna manera son una metáfora de lo que planteaba Gall en aquella época (Clarke, 1975; Corsi, 1990; Botez, 1997).
Busto frenológico de Fowler

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La primera observación que permitió hacer una correlación muy específica entre una facultad psicológica muy compleja -como es el lenguaje- y una localización muy precisa en el cerebro -como es la tercera circunvolución frontal (TCF)- fue la expuesta por Paul Broca. En 1861, frente a la Sociedad Antropológica de París, presentó el caso de un paciente que no era capaz sino de expresar la sílaba TAN (por eso se le conoce con el nombre de "el paciente Tan") y, sin embargo, comprendía bastante bien todo lo que le decían. Cuando este hombre murió, Broca examinó su cerebro y descubrió una lesión muy circunscrita en la tercera circunvolución frontal. Todavía se conserva el cerebro estudiado por Broca y se ha sometido a muchos estudios bioquímicos, escanográficos e, incluso, se ha introducido dentro de un resonador magnético, todo esto para medir la lesión y estudiar hasta qué punto se acercaba a estructuras subcorticales. Este paciente, entonces, resultó tener una doble importancia: por un lado, permitió establecer la primera correlación entre una región específica del cerebro (TCF) y una facultad psicológica como el lenguaje. Por otro, se convirtió en el primer análisis de la asimetría funcional cerebral, pues, a partir de esto, se planteó que en las personas diestras el hemisferio izquierdo es normalmente el responsable del lenguaje, mientras que en los zurdos lo es el derecho. Esta interpretación más tarde se demostró falsa, al advertirse que tanto en zurdos como en diestros la representación lingüística se encuentra primordialmente en el hemisferio izquierdo. La diferencia consiste en que en los zurdos hay una asimetría que puede ser menos marcada, de modo que, aunque en la mayoría (70%) su representación del lenguaje se ubica en el hemisferio izquierdo, en algunos de ellos es bilateral y en otros está prioritariamente en el derecho. Por otra parte, menos del 1 % de los diestros tiene su representación del lenguaje en el hemisferio derecho (Betancur, 1989). Las observaciones de Broca modificaron también la concepción del lenguaje como una función unitaria y localizada en una parte del cerebro, para empezar a tratarlo como algo fragmentado en el que se distinguen, entre otras, la comprensión y la expresión. Esta idea adquirió más forma luego de que, en 1874, Karl Wernicke describiera un caso opuesto al de Broca, de un paciente que hablaba con fluidez, que era capaz de producir lenguaje, pero que no entendía nada de lo que le decían. Al examinar este cerebro se encontró que la lesión ya no estaba en la TCF sino en la primera circunvolución temporal (PCT). El cuadro que se conoce ahora como afasia tipo Wernicke es aquel en el que se encuentra muy comprometida la

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comprensión del lenguaje, pero con una conservación de la capacidad de producción lingüística. A partir de entonces se comenzó a hablar de los dos tipos de afasias: la afasia de Broca y la afasia de Wernicke; la una de expresión (motora) y la otra de comprensión (sensitiva)1. De este modo, se empezó a comprender la fragmentación de esas funciones en distintas partes del cerebro, y comenzó lo que podría llamarse la corriente localizacionista: una vertiente de investigación que intenta dar respuesta a la pregunta de qué partes del cerebro se relacionan con qué funciones psicológicas. Prontamente este curso de ¡deas encontró contradictores y se formaron al menos tres grandes ramas de investigación: la dialéctica localizacionista, el ant/local/zaclon/smoy el asociacionismo. Esta última es una doctrina intermedia que sostiene que si bien hay centros muy especializados que se relacionan entre sí, la ruptura de estas conexiones también va a producir alteraciones y que, además, se necesita de la actividad conjunta de todo el cerebro, aunque éste se entienda como partes especializadas. Esto nos muestra que ha habido todo un abanico de investigaciones en torno a las facultades psicológicas y a su organización cerebral. Litchtheim es un representante importante de este período (18741890) y se cataloga dentro de los primeros asociacionistas. Él, junto con Wernicke, formularía el primer modelo de explicación de las afasias, conocido como "la casita de Litchtheim-Wernicke" (Fig. 4-1), el cual permite explicar muchas de las disociaciones que se pueden presentar en las alteraciones del lenguaje. En este modelo se recalca no sólo la importancia de los centros, sino la de las conexiones entre éstos, es decir, de las asociaciones entre los centros. De este modo, se comienzan a plantear síndromes y alteraciones debidos tanto a lesiones en los centros como a problemas en sus conexiones. El planteamiento de centros especializados, como el "centro de las imágenes motoras", el "centro de las imágenes auditivas", el "centro de los conceptos" y sus respectivas vías de conexión, tuvo también como representantes clásicos importantes, además de los dos mencionados, a Déjéhne y Geschwind. Este último tuvo una gran importancia por sus investigaciones de síndromes de desconexión en neuropsicología y por sus aproximaciones respecto a las asimetrías anatómicas, que explican por qué genética y anatómicamente está predeterminado que, por ejemplo, el hemisferio

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Esta dicotomía se mantuvo durante mucho tiempo pero hoy en día conocemos más de siete tipos de afasias, entre anteriores y posteriores (Cfr. capítulo 4 de este libro).

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izquierdo sea la "sede" de las funciones verbales (Déjéríne, 1980; Feinberg, 1997; Finger, 1994; Geschwind, 1970). Geschwind escribió también mucho sobre las explicaciones de los trastornos de aprendizaje, sobre la base de un inadecuado establecimiento de las asimetrías funcionales cerebrales. También desarrolló, junto con Galaburda, una serie de artículos en torno a las explicaciones de problemas de aprendizaje y, en particular, sobre la dislexia en términos de establecimiento de asimetrías (Geschwind y Galaburda, 1987). En todo caso, hay que tener en cuenta que la importancia de esas doctrinas "va y viene", pues hay representantes de cada una aún hoy en la "era contemporánea". La doctrina asociacionista, en consecuencia, formulaba modelos en los que se planteaba, de manera muy concreta y esquemática, el manejo de información. Así, por ejemplo, en los diagramas de Geschwind sobre el procesamiento auditivo se asume que los datos auditivos provienen, primero, de un estímulo externo (v.gr. un vocablo) recibido por los canales externos (los oídos) y que luego son conducidos a través del canal auditivo hacia otras estructuras cerebrales, para llegar después al área auditiva primaria. De allí pasan al área de Wernicke, en donde se efectúa un proceso de decodificación de la información auditiva en sonidos con significado, para que luego, a través del fascículo arqueado, estos "nuevos" datos sean conducidos al área de Broca, donde tiene lugar una "programación motora" que identifica los movimientos requeridos asociados con este vocablo. Por último, desde el área de Broca se envían las "órdenes" al área motora primaria que, a su vez, envía los comandos específicos a los órganos fonoarticuladores. En consecuencia, al intentar explicar lo que sucede cuando alguien le pide a otra persona que repita, digamos, la palabra CARRO, se asume que en este segundo sujeto está teniendo lugar un proceso como éste, en el que se decodifica la información auditiva en el área primaria, que luego en el área de asociación se identifica el significado, se envía una orden que se preprograma en el área de Broca, que de allí sale otra orden a los órganos fonoarticuladores para, finalmente, emitir la palabra. Por ello, muchos de los modelos de explicación de lenguaje, de lectura, de canto, etc., han sido formulados desde una perspectiva asociacionista, tratando siempre de poner un especial énfasis en la manera en que se relacionan las informaciones de las que nos provee el exterior. A nivel cerebral existe una diferenciación que es importante tener en cuenta: por un lado, las áreas primarias de decodificación y de recepción inicial de la información; por otro, las áreas de asociación secundaria y, por último, las áreas de asociación terciaria, donde se relacionan asociaciones

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intermodales y polimodales, y donde participan también datos almacenados en esas regiones. En otros términos, hay que tener en cuenta lo que se ha denominado 'conceptualización por áreas' y 'por lóbulos' (Clarke, 1975; Kandel.1997; Hebb, 1958). Este tipo de planteamientos demuestran una 'complejización' de las correlaciones de las funciones psicológicas que, no obstante su importancia, encontraron pronto algunos contradictores, especialmente los llamados globalistasw bolistas, quienes plantean que este tipo de operaciones tan complejas (como el lenguaje) son imposibles de localizar en una parte específica del cerebro y que, más bien, se requiere del funcionamiento de todo el cerebro. Dentro de esta vertiente se destaca, por ejemplo, Hughlins Jackson, un neurólogo que hizo numerosos aportes conceptuales en muchos campos de las neurociencias, y que formuló la idea de que localizar la lesión que altera el lenguaje no debe entenderse como "localizar el lenguaje". De este modo se establece una nueva forma de relacionar ias funciones, de descomponerlas, en la que la TCF ya no será "el lugar" del lenguaje, sino una zona en la que se altera la capacidad de producirlo. Esta posición, entonces, no establece una fragmentación de las capacidades complejas en centros y conjuntos, sino que postula la necesidad de entender estas funciones como realizadas por el cerebro entendido como un todo. Una opción intermedia fue luego conceptualizada por Luria (1973, 1958, 1979), un neuropsicólogo soviético que trabajó en muchos campos distintos de la neuropsicología y que tuvo la experiencia, terrible pero enormemente enriquecedora, de estudiar a los heridos de guerra. Estas experimentaciones son relatadas por él en más de 300 artículos que aportaron numerosos conocimientos al respecto de los síndromes neuropsicológicos asociados con distintos lóbulos y localizaciones. A pesar de ello, su postura no puede catalogarse como localizacionista, pues plantea un nuevo concepto, el de sistema funcional, en el que cada parte tiene su especificidad, pero con sistemas integrados por muchos niveles de procesamiento. Cada uno de estos niveles puede presentar alguna especialidad, pero también puede participar dentro de otros sistemas; así, el nivel de comprensión del lenguaje participa en procesos de repetición verbal, de repetición escrita (como en el dictado), aunque puede estar ausente, por ejemplo, al repetir una escritura por copia. De esta forma, su postura puede entenderse como la formulación de muchos sistemas conformados por muchos subsistemas especializados para alguna función. Por ello, se dijo, no es ni localizacionista ni antilocalizacionista, pues plantea la integra-

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ción de todo un sistema funcional paralelo que se activa, en el que cada parte aporta una especialidad dentro de la función global. Esta conceptualización ha permitido, por ejemplo, analizar cuáles niveles particulares, dentro del sistema de lenguaje, se encuentran comprometidos en los diversos tipos de afasia: en unos casos será el nivel auditivo o la representación auditiva; en otros, la memoria de las palabras o la organización articulatoria o sintáctica o semántica de las palabras, etc. Hay, pues, una especificidad en el tipo de alteración selectiva dependiendo del tipo particular de afasia (Luria, 1958). Junto con Luria, Jackson, Head y Von Monakow apoyan la visión de la organización por niveles superpuestos, en la que se pasa de lo más simple (organizado, inferior, con menos susceptibilidad de cambio) a lo más complejo (desorganizado, superior y más plástico), y que las operaciones nerviosas se desarrollan de manera progresiva y jerárquica. Así, hay regiones (en particular las primarias) en las que las operaciones cerebrales son muy primitivas y especializadas, como es el caso de algunas neuronas de la corteza visual primaria en el área 17 de Brodmann, que únicamente responden frente a impulsos de líneas con orientación vertical y que, aún con cambios muy leves de inclinación, permanecen inactivas. Ocurre también con otras que descargan sólo ante un determinado color, ante binocularidad o ante objetos en movimiento. No obstante, cuando se quiere explicar lo que es reconocer un objeto, no basta con saber lo que ocurre en el área visual primaria, sino que hay que analizar su integración y correlación con otros sistemas más complejos2. En general, las áreas primarias (que se desarrollan primero) son las más organizadas y específicas, mientras que el área prefrontal (que es la que más tarde se desarrolla) aparece como la más compleja, la más difícil de estudiar; hay una cantidad de operaciones que confluyen en esa zona y que deben ser integradas y organizadas de una manera muy plástica e intrincada. En consecuencia, este tipo de modelos han servido mucho para explicar las funciones comprometidas en los diversos tipos de alteraciones cerebrales y, entre otras cosas, han servido para explicar las razones por las cuales lesiones en áreas asociativas (v.gr. de comprensión o intepretación), no producen alteraciones de funciones primarias (v.gr. de audición o visión).

Este tipo de esquematización resulta particularmente útil al momento de evaluar agnosias, pues la escala de pruebas permitirá reconocer desde la apreciación visual más primaria (como la de dos líneas paralelas o equivalentes), hasta juicios perceptuales más elaborados (como identificación de la rotación de una figura). Ver capítulo 7 de este libro

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Otro punto importante dentro de este tipo de explicación es el análisis de los aspectos "positivos" y "negativos" de las lesiones. Es importante analizar el hecho de que en muchas alteraciones no sólo se pierde la capacidad relacionada con el área comprometida por la lesión, sino que en muchos casos esas zonas podrían ejercer control sobre otras regiones que, en el período postmórbido, puede perderse, como es el caso de la inhibición (Jackson ya habría planteado esto años atrás). Este tipo de efectos "paradójicos" obligan al neuropsicólogo a lidiar no con efectos negativos de la lesión, sino con consecuencias positivas. Algunos casos descritos recientemente muestran, por ejemplo, pacientes con demencias que nunca habían demostrado habilidad artística y que, junto a la demencia asociada con una degeneración en los lóbulos frontales, empiezan a desarrollar habilidades creativas (Millery Cummings, 1998). Aparentemente, estas lesiones en los lóbulos frontales permitieron desinhibir capacidades artísiticas antes controladas por estas regiones. Otro caso famoso de este tipo de efectos paradójicos, es el de un hombre de un poco más de cincuenta años, que empezó a desarrollar una demencia y, paralelamente a la enfermedad, dejó su trabajo y se dedicó a tomar fotografías en medio de peligrosas escenas en la guerra. Su lesión le "permitió" perder la sensación de peligro y la necesidad de control, llevándolo a tomar impresionantes fotografías en situaciones en las que nadie más se atrevería. Esta desinhibición, ocasionada por un trastorno en el lóbulo frontal, le ayudó, pues, a convertirse en un importante fotógrafo. Hay también casos en los que el efecto paradójico se presenta por formación y/o extirpación de tumores, como el caso de una paciente que había desarrollado un tumor benigno en los lóbulos frontales, encargados entre otras del control del comportamiento, y que paulatinamente comenzó a desinhibir sus actuaciones, convirtiéndose en una mujer grosera, supremante permisiva, que no controlaba el comportamiento de sus hijas en lo más mínimo, permitiéndoles, más o menos, hacer lo que querían. Una vez extirpado el meningioma, la mujer recuperó su capacidad crítica y de control, y nuevamente volvió a reprimir a sus hijas, a manejar su vocabulario, etc. En relación con la evolución del lenguaje, hay autores que han hecho un paralelo con la explicación de niveles superpuestos y han propuesto, por ejemplo, un desarrollo jerárquico en el que al principio sólo hay una utilización afectiva, luego un uso lúdico, progresivamente se adquiere una capacidad práctica, luego representativa y, finalmente, un uso dialéctico. De

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este modo, estos esquemas permiten incluso entender operaciones tan complejas como el uso del lenguaje, bajo un esquema conceptual en el que los niveles son cada vez más complejos, menos específicos (Ombredane, 1951).

1.2

Localización cerebral y desórdenes funcionales 1.2.1 Localización funcional

Dentro de lo que llamamos "frenología moderna" se han construido mapas funcionales, como el de la figura 1 -3, en el que se proponen correlaciones muy específicas de funciones psicológicas con áreas bien determinadas a nivel de la corteza. Es así como el análisis de las correlaciones entre localizaciones y funciones mentales complejas nos llevará a hablar de los distintos tipos de síndromes neuropsicológicos (Fig. 1 -4):

Fig. 1-3 «Frenología moderna» 1. Detección de información visual. 2. Asociación visual 3. Comprensión del lenguaje. 4. Asociación de asociaciones. 5. Asociación temporal. 6. Área de Wernicke. 7. Recepción de información táctil. 8. Coordinación de movimientos complejos. 9. Área de Broca - programación motora. 10. Solución de problemas y pensamiento complejo. 11. Tratamiento de información multisensorial.

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SÍNDROME Afasia Alexia Agrafía Acalculia Agnosia Apraxia Alteraciones ejecutivo-conceptuales y emocionales

DEFINICIÓN Alteración del lenguaje Alteración de la lectura Alteración de la escritura Alteración del cálculo Alteración en reconocimiento visual complejo Alteración en efectos motores complejos

Alteración en los lóbulos frontales

Fig. 1 -4 Síndromes neuropsicológicos

Dado que la neuropsicología es una ciencia en donde convergen muchas otras disciplinas, los avances en neurología y electrofisiología redundan en una mayor especificidad de las relaciones entre el cerebro y las funciones mentales (Benton, 1988; Boller, 1991; Cárter, 1998; Code, 1996; Hecaen, 1972). Los descubrimientos que, por ejemplo, se han realizado al estimular con electrodos algunas zonas muy específicas del cerebro durante cirugía, han permitido correlacionar eventos psicológicos (como recuerdos episódicos o pérdida de comprensión) con regiones particulares. Este tipo de procedimiento dio lugar a lo que conocemos como el "homúnculo", una representación del cuerpo muy específica en las áreas motoras y sensitivas primarias, donde cada parte tiene una localización muy especializada (Fig. 1 -5). Del mismo modo, otras investigaciones al respecto del desarrollo evolutivo de zonas neuronales han permitido establecer otro tipo de cartografía, las llamadas "cartas mielinogenéticas", que muestran el desarrollo de las distintas áreas del cerebro a lo largo del tiempo. Este tipo de investigaciones ha permitido, por ejemplo, explicar por qué los niños distéxicos, que son normales hasta los 5 o 6 años, no desarrollan el problema sino hasta que las zonas comprometidas con la lesión llegan a desarrollarse. También, una de las teorías desarrolladas actualmente con respecto a la esquizofrenia demuestra que dado que la zona prefrontal se desarrolla en la preadolescencia,

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las personas q u e sufren d e este m a l p e r m a n e c e n n o r m a l e s hasta los 1 9 ó 2 0 años (Bustamante, 1 9 7 8 ) .

Fig. 1-5 Homúnculo sensorial

1.2

Definición y objetivos de la neuropsicología

Podemos definir a la neuropsicología como una ciencia de confluencia de diversas ramas de investigación, como la lingüística, la antropología, la psiquiatría, la psicología y, muy especialmente, las neurociencias, en su intención por establecer correlaciones entre mecanismos neurológicos y actividades motrices, perceptuales y mentales. Del mismo modo, participa de los adelantos de la psicología y las ciencias cognitivas en cuanto a la comprensión de las operaciones mentales que es capaz de realizar el sistema nervioso. En términos generales, podemos decir que los objetivos principales de la neuropsicología son tres: i) Desde el punto de vista clínico, el diseño de procedimientos o baterías de diagnóstico de daño cerebral (Lezak, 1995).

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ii) A nivel teórico, el establecimiento de una correlación entre las áreas cerebrales que subyacen a las funciones psicológicas (Kertesz, 1983). iii) A nivel práctico, el desarrollo de procedimientos de rehabilitación. Hasta hace cerca de 30 años, el objetivo principal de la neuropsicología era el de establecer una correlación entre la estructura del cerebro y las operaciones mentales. Un período en el que el neuropsicólogo era el encargado de, una vez evaluados los síntomas del paciente, indicar el lugar de la lesión cerebral. Este enfoque clínico-anatómico exige un proceso por pasos en el que, primero, se hace una recolección sistemática de signos y de síntomas. Una vez se comparan estos síntomas y síndromes con la recolección previa de casos, se contrastan con los descritos en la literatura y se postula una hipótesis acerca de la localización de la lesión. De este modo, se perfeccionan los métodos de diagnóstico haciendo más acertadas las hipótesis sobre la ubicación de las lesiones. Ahora, afortunadamente, contamos con métodos muy sofisticados para localizar las lesiones, como la escanografía o la resonancia magnética, que permiten visualizar anatómicamente el lugar exacto de la lesión. Pero durante mucho tiempo la responsabilidad del neuropsicólogo clínico, en la ubicación de las lesiones cerebrales, era inmensa. Había que recurrir a sus conocimientos, basados en sus estudios de las regularidades de lesiones cerebrales correlacionadas con alteraciones comportamentales y con síndromes neuropsicológicos específicos, para poder formular buenos diagnósticos. En suma, el enfoque clínico-anatómico pretendía responder dos preguntas clave, a través de las pruebas neuropsicológicas: ¿Existe o no una lesión cerebral? Y si existe, ¿dónde se encuentra? Por otra parte, los adelantos en ciencia cognitiva y, en particuar, en psicología cognoscitiva, han abierto la puerta para una nueva corriente teórica: la neuropsicología cognoscitiva (Gazzaniga, 1995; Seren, 1993; Rugg, 1997; McCarthy y Warrington, 1994; Marshall, 1996). Basándose en los modelos computacionales fundados en el paradigma del procesamiento de información, los neuropsicólogos cognoscitivos intentan formular esquemas del procesamiento cognitivo normal de las personas, sobre el supuesto de que el daño específico en una función cognitiva nos da la clave para entender el modo en que ésta opera en condiciones normales. Por ello, se ha vuelto común decir que los objetivos principales del enfoque de la neuropsicología cognoscitiva son tres:

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i) Describir la arquitectura funcional de diferentes sistemas de tratamiento de información con que opera el cerebro. ii) Precisar la naturaleza de las representaciones sobre las cuales se efectúan esos procesos. iii) Especificar los cálculos realizados por los diferentes componentes de tratamiento identificados en la arquitectura cognoscitiva. Dentro del enfoque cognoscitivo -en contraste con el clínico-anatómico-, el significado de las alteraciones se basa en una suposición de lo que es el procesamiento normal, para averiguar los niveles comprometidos en el paciente lesionado. De ahí que su principal consecuencia metodológica sea el hecho de que se favorece el estudio de casos individuales exhaustivos, sobre análisis grupales típicos de la evaluación clínica. Precisamente, la mayor parte de los cambios teóricos importantes en neuropsicología han sido producto de evaluaciones de casos únicos (como las de los pacientes H.M. y Phineas Gage, que se tratarán más adelante). En consecuencia, el proceso de evaluación de un paciente consiste, básicamente, en el planteamiento de una sucesión de preguntas, intentando así comprendere tipo de trastorno y las variables que influyen en él. En efecto, esta comprensión dista del enfoque clínico-anatómico tradicional en el hecho de que ya no se intenta averiguar, por ejemplo, qué tipo de afasia o alexia es, ni dónde está la lesión, ni si todos los pacientes con lesiones en esa área presentan el mismo tipo de alteración. Como se había anotado, la hipótesis subyacente a la conceptualización de la neuropsicología cognoscitiva es que la forma en la cual se "desestructura" el sistema funcional tiene una relación con la estructura y las leyes de funcionamiento normal. De este modo, se hace necesario un modelo hipotético del funcionamiento normal, para poder evaluar la forma en que éste se altera, según las evidencias encontradas en las pruebas realizadas a los pacientes (Benton, 1988; Marshall, 1996; Bollen 1991; Code, 1996). Estas razones han llevado a la formulación de muchos modelos de arquitectura funcional de tipo computacional, a partir de los cuales se busca dar respuesta a preguntas muy específicas (formuladas con base en los errores de los pacientes), en torno a ciertas alteraciones particulares en casos singulares, como por ejemplo: ¿por qué se presentan un tipo de error y no otro? o ¿por qué se presenta ante tal lesión y no ante tal otra? Este tipo de modelos serán, pues, el tema central del capítulo 1 1 .

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

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Capítulo 2 ETIOLOGÍA DE LAS LESIONES CEREBRALES Y LOS MÉTODOS DE EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO

Las patologías del sistema nervioso central que comprometen principalmente el tejido cerebral y en particular la sustancia gris y las estructuras subcorticales incluidos los ganglios básales, pueden producir alteraciones neuropsicológicas de diferente grado o intensidad. La valoración clínica neurológica permite el abordaje sindromático, funcional o anatomopatológico y con las pruebas neuropsicológicas se determinan de manera más precisa las alteraciones cognitivas, comportamentales, lingüísticas, etc., que se producen por diferentes causas, entre ellas el incremento de la presión intracraneana, los desplazamientos o hernias del tejido nervioso, las lesiones inflamatorias o contusas, las lesiones infiltrantes, hemorrágicas, etc. Para facilitar el abordaje clínico se debe, de manera ordenada, hacer la revisión de las estructuras cerebrales y las manifestaciones clínicas que acompañan su compromiso y tratar de proponer un diagnóstico etiológico diferencial de acuerdo con las causas principales de la patología cerebral. Estas categorías mayores de enfermedadneurológica son, de acuerdo con Raymond D. Adams, las siguientes: alteraciones del líquido cefalorraquídeo (LCR) y las meninges, vasculares, neoplásicas, inflamatorias virales o de otro origen, defectos del desarrollo, metabólicas, degenerativas, desmielinizantes, tóxicas, psiquiátricas, enfermedades del nervio periférico y músculo-idiopáticas. Igualmente, el diagnóstico topográf/cose basa en establecer si la probable etiología se ubica intracraneana o extracraneana, si compromete primaria o secundariamente al sistema nervioso, involucra uno o los dos hemisferios o está en la línea media, implica daño de estructuras meníngeas, ventrículos, tejido nervioso, pares craneanos o vasos de la circulación cerebral.

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Slndromát/camentehüscamos agrupar signos y síntomas que sean afines u originados en un mismo órgano o sistema, conexiones de las diferentes vías de asociación o relevo y que clínicamente se manifiestan de una manera precisa y repetitiva. Un ejemplo es el síndrome quiasmático donde la hemianopsia bitemporal es el signo principal por lesión medial del quiasma óptico y la puede producir diferentes clases de tumores de la región hipotalámica o selar. Igualmente, el síndrome de hipertensión endocraneana caracterizado por cefalea global intensa, vómito en proyectil, papiledema y en ocasiones bradicardia, reúne elementos clínicos que simultáneamente se expresan cuando se incrementa la presión dentro del cráneo y se produce progresivamente una hernia del tejido nervioso hacia el foramen magno. Para la neuropsicología los signos más relevantes alteran las funciones práxicas y motoras, la conciencia, la memoria, el lenguaje, el juicio y el raciocinio, el cálculo y el comportamiento y, para tal efecto, revisaremos los hechos más relevantes de las lesiones que más frecuentemente se asocian a manifestaciones neuropsicológicas anormales o a disminución del rendimiento en diferentes pruebas estandarizadas.

2.1

Lesiones vasculares

La irrigación arterial cerebral está asegurada por la circulación anterior con las arterias carótidas y la posterior, con las dos vertebrales. Las anastomosis del polígono de Willis conducen el flujo de los dos orígenes pero se debe recordar que existen muchas variaciones anatómicas de los vasos y defectos del desarrollo que producen vasos aberrantes como la arteria trigeminal o la hipoplasia o agenesia de algunas de las arterias anastomóticas. Los senos venosos recogen la circulación venosa del cerebro que drena por las venas corticales y el drenaje profundo de las estructuras talámicas y mediales van a la vena basal de Rosenthal. Los senos petrosos igualmente contribuyen al drenaje y, finalmente, los senos laterales y sigmoides, van a formar las venas yugulares. Entre la circulación mayor arterial y la venosa están las pequeñas arterias que corren en las incisuras de las circunvoluciones y a nivel de la unión de la sustancia blanca y gris hacen su mayor aporte circulatorio. Igualmente no se deben olvidar las arterias perforantes hipotalámicas, talámicas y las interpendunculares que, si bien son muy finas, su lesión puede causar daño grave de estructuras profundas con importante deterioro del paciente e incluso ocasionar la muerte.

ETIOLOGÍA DE LAS LESIONES CEREBRALES Y LOS MÉTODOS DE EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO

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Las lesiones vasculares son de dos tipos: oclusivas o hemorrágicas. Las oclusivas pueden ser agudas o progresivas y su origen varía desde lesiones ateroescleróticas, que obstruyen los vasos principales, hasta la ulceración de esas placas y liberación de pequeños fragmentos que viajan por la circulación y se depositan distalmente en vasos de menor calibre. Esos émbolos pueden viajar en varias direcciones. Cuando los fragmentos se originan en las carótidas van a ocluir vasos pequeños del hemisferio ipsilateral. Si se originan en el corazón, como en casos de mixomas (tumores), liberan grupos de células fragmentadas en arritmias cardíacas, se pueden originar coágulos o, en caso de endocarditis bacteriana con daño valvular cardíaco, pequeñas colonias de bacterias migran y generan abscesos u obstrucciones. En la enfermedad embólica generalmente las lesiones son difusas y en los dos hemisferios toman varios territorios vasculares y por ende varios segmentos o lóbulos cerebrales. Las lesiones hemorrágicas se producen por el daño estructural de los vasos arteriales del cerebro como son los aneurismas y las malformaciones arteriovenosas. Los traumatismos que implican desgarros o laceraciones de las arterias o venas y aun de los grandes senos venosos igualmente pueden causar efusiones en los diferentes espacios anatómicos y así se producen los hematomas epidurales entre el hueso y la duramadre, generalmente por el desgarro de las arterias meníngeas, los hematomas subdurales cuando hay lesión de vasos piales o venas puente, y las hemorragias intracerebrales con drenaje a los ventrículos que pueden ser por trauma contundente, por hipertensión arterial descontrolada o ateroesclerosis. En esta última circunstancia son más frecuentes las hemorragias gangliobasales, y aunque sean de pequeño tamaño pueden generar un déficit motor o sensitivo contralateral denso. Los aneurismas son dilataciones saculares o de aspecto fusiforme de los vasos, generalmente en las bifurcaciones, y se originan en defectos congénitos de la capa media arterial. La dilatación por los cambios en la presión intravascular puede aumentar su tamaño o romperse y generalmente lo hace al espacio subaracnoideo. Esa sangre produce bastante irritación o signos meníngeos caracterizados por rigidez nucal, fotofobia y cefalea severa e irritabilidad. La ruptura produce un fenómeno contráctil inicial con disminución transitoria del flujo distal a la lesión, pero la sangre extravasada al descomponerse produce sustancias que van a generar, aun a distancia, fenómenos de contracción en los vasos, y si se sostiene el espasmo hay proliferación endotelial y obstrucción definitiva del vaso con isquemia e

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infarto del territorio irrigado por los vasos comprometidos. Cuando la hemorragia subaracnoidea es muy severa se espera un vasoespasmo intenso y en ocasiones letal y, a mediano y largo plazo, la obstrucción de la circulación del LCR por esos espacios conduce a la hidrocefalia o dilatación de las cavidades ventriculares al quedar selladas las cisternas aracnoideas. El tratamiento de estas lesiones es el abordaje quirúrgico directo y la colocación de ganchos especiales en su cuello para aislarlos de la circulación. En ocasiones se hacen procedimientos dentro del aneurisma por medio de catéteres que se conducen mediante guía radiológica hasta el sitio y se liberan balones, sustancias o espirales especiales que producen al interior del aneurisma la trombosis del mismo. Aun en procedimientos exitosos, el pronóstico de los pacientes puede no ser muy bueno debido a las complicaciones isquémicas del vasoespasmo que pueden ser locales o distantes y aún de territorios vasculares distintos al afectado inicialmente. También la cirugía se puede complicar por resangrado intraquirúrgico, por colocación inadecuada del gancho pinzando vasos importantes o porque el gancho se puede desplazar del sitio apropiado o acodar la arteria vecina por su peso y se produce un infarto (Fig. 2-1). En algunos pacientes con aneurismas de gran tamaño el problema principal no es la ruptura sino el efecto de masa o la compresión e irritación de las estructuras vecinas, que se pueden comportar como tumores, como

Fig. 2-1

Microfotografía intra-quirúrgica de una aneurisma cerebral durante la disección, para identificar su saco y cuello, al igual que las arterias que lo circundan. El vaso-espasmo por la ruptura y sangrado y la manipulación quirúrgica puede inducir lesiones severas, incluso a distancia, en diferentes áreas vasculares.

ETIOLOGÍA DE LAS LESIONES CEREBRALES Y LOS MÉTODOS DE EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO

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por ejemplo los aneurismas gigantes de la arteria comunicante anterior que simulan un tumor pituitario o los que presionan la punta del lóbulo temporal y producen epilepsia por la gliosis reactiva. Otra etiología de lesiones vasculares hemorrágicas se origina en las malformaciones arteriovenosas (MAV), las cuales igualmente se deben a alteraciones embrionarias de los vasos que llevan a la presentación de fístulas arteriovenosas y al desarrollo de una red intrincada de vasos con condiciones anómalas de su pared, con alto débito o flujo sanguíneo, el cual es "robado" a territorios normales. Se clasifican por su localización, tamaño e irrigación, que puede ser dada por una o más arterias de un mismo lado o bilateralmente, y la funcionalidad e importancia de la zona afectada. La ruptura de las mismas es la manifestación más frecuente y produce hematomas intracerebrales que pueden ser de gran tamaño, algunos de ellos con drenaje al sistema ventricular. Se localizan en cualquier hemisferio cerebral o cerebeloso y en el tallo cerebral y médula. El sitio más frecuente es la región frontal y gangliobasal y los síntomas y signos son por el efecto destructivo del hematoma y la compresión que ejercen. El vaso-espasmo es menos frecuente y menos intenso que en los aneurismas pero igualmente puede complicar la evolución del paciente. En otras ocasiones, la gliosis perivascular alrededor de la malformación produce irritación neurona! y es fuente de convulsiones focales, frecuentemente de la zona motora o sensitiva, cuando la malformación está en esas áreas o en su vecindad. El alto flujo sanguíneo al interior de la MAV puede originar manifestaciones por "robo" de sangre que se deriva de zonas vecinas, las cuales se mantienen en riesgo isquémico y, por ende, hay manifestaciones secundarias a esa modificación del flujo. Igualmente, la resección quirúrgica, que es el tratamiento de elección en la mayoría de los casos, puede generar un importante edema vasogénico por la obturación de sus vasos fuente o ingurgitación vascular al restablecer el flujo normal. Otros tratamientos únicos o combinados son la embolización por vía endovascularáe sustancias esclerosantes que se depositan en su lecho mediante catéteres muy finos guiados, que navegan por los vasos principales hasta la lesión, y la radiocirugía, procedimiento no invasivo que permite, mediante equipos especiales, aplicar dosis muy elevadas de energía selectivamente en la lesión, mediante fuentes de fotones o cobalto y esa energía genera la obturación paulatina de la MAV por proliferación endovascular del endotelio. En dosis muy elevadas o irradiadas de manera inadecuada se producen cambios tardíos y severos de radionecrosis, con manifestaciones clínicas diversas focales o difusas.

34 2.2 Alteraciones por neop/asías

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Las lesiones neoplásicas o tumorales se clasifican desde el punto de vista histopatológico en benignas o malignas, y según su procedencia en primarias, si su origen es la célula nerviosa u otras estructuras del cerebro, y metastásicas, cuando se originan por fuera del sistema nervioso y dan siembras por vía hemática, del LCR o por contigüidad. Sin embargo, el sitio donde se afecte el tejido nervioso es definitivo para el pronóstico y tratamiento. Una lesión histológicamente benigna del tallo cerebral tiene pobre pronóstico en comparación con un astrocitoma grado II del lóbulo frontal derecho, el cual es accesible quirúrgicamente con resección amplia del tumor y la zona circundante. Los tumores primarios del sistema nervioso se originan en cualquiera de los tejidos que lo componen. En el cerebro están las neuronas y el tejido de sostén o glia. Los gliomas son originados en ese tipo de célula y la desdiferenciación patológica de la célula produce los diferentes grados de malignidad que van desde el glioma bien diferenciado al glioblastoma multiforme, una especie de cáncer cerebral. Las lesiones originadas en las células aracnoideas producen los meningiomas y por esa razón los sitios donde se encuentran están en relación con la localización de la aracnoides. Un tumor puede producir desplazamientos rápidos o lentos del tejido sano y en el último caso el cerebro se adapta hasta cierto punto y sólo cuando se rompe el equilibrio se producen síntomas más notables como en el caso de bloquear la circulación del LCR y dilatarse las cavidades cerebrales. En ese momento el dolor de cabeza severo, visión borrosa o doble y vómito nos debe poner sobreaviso de posible hipertensión intracraneana. Los meningiomas situados sobre área motora, por la reacción peritumoral, pueden generar convulsiones y con frecuencia una convulsión focalizada a un miembro y ascendente que luego generaliza, conocida como "crisis jacksoniana"; al investigarla, se demuestra una lesión en la convejidad, pegada a la hoz, compresiva de la franja motora. La percepción de sabores u olores paroxísticamente y sin estímulo desencadenante, conocida como crisis uncinada, puede ser el pródromo o el anuncio de una lesión que presione o infiltre el lóbulo temporal, y si ocurre en adultos, con mayor razón se debe descartar una neoplasia. Otro tumor frecuente es el proveniente de la envoltura mielínica de los nervios, llamado neurinoma, que al crecer comprime y daña irreversiblemente el nervio respectivo y, si su tamaño se incrementa, al sobrepasar

ETIOLOGÍA DE LAS LESIONES CEREBRALES Y LOS MÉTODOS DE EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO

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el espacio subaracnoideo, comprime y ocasionalmente infiltra el tejido neural adyacente, como ocurre con los neurinomas del nervio acústico que fuera de producir sordera unilateral, puede comprimir el tallo cerebral o el cerebelo y se manifiesta con síntomas propios de las áreas comprometidas. Las metástasis son grupos de células tumorales que se diseminan por vía arterial o venosa, mecánicamente por vecindad y colonizan áreas distantes del tumor primario. En el cerebro, las metástasis más frecuentes provienen de cáncer pulmonar, gástrico, tiroides, ovario o próstata. A veces la manifestación neurológica aparece antes de los síntomas propios del tumor primario. Lo cierto es que la metástasis en general es de mal pronóstico y cuando no forma masas tumorales e infiltra el espacio subaracnoideo y perivascular, genera la carcinomatosis meníngea, deletérea para el paciente, con síndromes variados y sin ninguna topografía neurológica clara. Hay muchos tipos de tumores y de diferente grado de malignidad y los síntomas se originan en las zonas donde el tumor infiltra o presiona pero también a distancia por efecto del edema, la hidrocefalia obstructiva y los cambios vasculares isquémicos por compresión o lesión de vías de conexión largas entre diferentes áreas funcionales. El término "diasquisis", acuñado por Jackson, se refiere en particular a esos efectos distantes no localizadores de la situación de la neoplasia, pero se aplica con etiologías no tumorales también. Igualmente, la incapacidad neurológica se relaciona más con el área lesionada que con la lesión en sí. Un meningioma gigante puede ser removido quirúrgicamente por completo con total reversión de la sintomatología, pero en cambio un tumor infiltrante del fornix y septum lúcido ocasiona síndromes amnésicos severos e irreversibles con fuerte incapacidad en las actividades del paciente y muy limitada efectividad de los tratamientos. Un glioblastoma multiforme en mariposa, fuera de ser muy maligno, secciona prácticamente todas las fibras del cuerpo calloso y se genera un síndrome de desconexión, generalmente por daño de las fibras interhemisféricas fronto-parietales. 2.3 Lesiones traumáticas

El trauma craneoencefálico (TCE) afecta en la actualidad más a la población joven y activa económicamente. Su origen es variado y en nuestro país la violencia, el orden público y los accidentes de tránsito se disputan los primeros lugares. El trauma craneano se divide en cerrado y abierto. El primero genera una serie de fuerzas transmitidas al interior del cráneo a las diferentes es-

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tructuras y axialmente al tallo cerebral. El cerebro, al recibir el impacto, por inercia se desplaza a una velocidad menor que el propio cráneo y se golpea contra los bordes filosos y duros que tiene la caja craneana y las inserciones meníngeas. Las zonas más afectadas son las puntas de los lóbulos cerebrales, en particular el polo de los lóbulos frontales y de los lóbulos temporales y en menor intensidad los polos occipitales. Por contragolpe, una lesión de un lado del cerebro tiene su equivalente en el lado contrario y según la intensidad de la fuerza y el ángulo de aplicación las secuelas son mayores. La sacudida del tallo cerebral y el encéfalo por esos vectores de fuerza, aunque no produzca laceraciones o desgarros, genera síntomas generalmente transitorios. Es la conocida conmoción, equiparable al golpe que recibe un boxeador y que lo hace caer por unos segundos. Hay pérdida breve de la conciencia y recuperación total de las funciones, aunque los pacientes, según la intensidad, pueden durar algunos días intranquilos, irritables, con su capacidad atencional disminuida y presentan períodos breves de amnesia. La contusión implica lesión del tejido cerebral, generalmente por laceración o arrancamiento de los pequeños vasos que penden en el espacio subaracnoideo y hemorragias corticales y subcorticales, que, al desaparecer, posteriormente dejan áreas de cicatrización o gliosis que pueden originar crisis convulsivas tardías. Las convulsiones tempranas asociadas al trauma nos indican que este ha sido muy severo, con daño tisular focal y generalmente se debe a objetos contundentes o cortantes y penetrantes, como en el caso de heridas por arma de fuego, arma blanca, o golpes directos contra objetos muy duros, con daño de la tabla ósea y ruptura dural, aunque en ocasiones la piel esté conservada. El trauma abierto implica solución de continuidad entre el exterior y ei tejido nervioso y lo ocasiona la penetración de proyectiles, cuchillos, objetos metálicos, esquirlas, etc. El daño es muy intenso y, en el caso de heridas con proyectiles, se asocia la onda explosiva y de calor por alta velocidad del proyectil que produce incluso hemorragias a distancia del sitio de la lesión directa. Las complicaciones son variadas y las más importantes se deben a infección (meningitis, abscesos), entrada de aire que queda atrapado (neumoencéfalo), fístulas de líquido cefalorraquídeo, salida de masa encefálica lacerada o hemorrágica, hematomas intracraneanos, etc. A veces el trauma parece no ser muy intenso, pero si ocurren pequeñas hemorragias axiales en el tallo, lesión hipotalámica por laceración contra la duramadre de la hoz o lesiones mesiales del hipocampo, los pacientes pueden quedar con severas incapacidades que hacen imposible su reinserción laboral a largo plazo. Por lo tanto, fuera de evaluar la mecáni-

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ca del golpe y las posibles fuerzas que concurren se debe hacer una valoración clínica muy cuidadosa para no equivocarse y clasificar al paciente con escalas apropiadas a su capacidad laboral. La escala de Glasgow es un instrumento importante para clasificar la severidad del trauma en su inicio. Se ha modificado como escala de GlasgowLiege que incluye la valoración de los reflejos del tallo cerebral, los cuales sin embargo pueden estar disminuidos por efecto de la sedación. La duración de la amnesia post-traumática también es un buen parámetro para medir la intensidad del trauma y lo más importante es que la rapidez con que sea tratado el paciente es proporcional al grado de recuperación que se obtenga, sobre todo cuando por razón del traumatismo se presentan colecciones hemáticas o hemorragias en los diferentes espacios del cráneo. Los hematomas subdurales, epidurales e intracerebrales, deben ser evacuados rápidamente para evitar una segunda lesión que acreciente la incapacidad posterior del paciente y en muchas ocasiones el drenaje quirúrgico no sólo salva vidas sino que se obtienen recuperaciones espectaculares del paciente. El hematoma epidural se produce generalmente por laceración de las arterias meníngeas y produce una rápida descompensación del paciente por la hernia cerebral que induce. El diagnóstico oportuno y el drenaje del hematoma pueden salvar una vida y la recuperación de los pacientes es muy rápida y satisfactoria. Los hematomas subdurales pueden ser agudos o crónicos. Los primeros son de mal pronóstico y dejan muchas secuelas porque generalmente se originan en laceraciones del tejido y daño de las venas corticales. Los crónicos por sangrado venoso lento, más frecuentes en ancianos y alcohólicos, se adaptan a la cavidad craneana y el cerebro atróf ico se deja comprimir produciéndose síntomas inespecíficos y en ocasiones sólo la descompensación de la colección por aumento de su volumen genera los síntomas de hipertensión intracraneana que llaman la atención y llevan a los estudios y tratamiento. El pronóstico en general es bueno, pero, si la atrofia es muy severa, el cerebro no se re-expande rápidamente y deja espacio para colecciones de aire o LCR, que pueden incluso ser muy sintomáticas. Los hematomas intracerebrales de origen traumático presuponen una lesión muy severa y generalmente penetrante. El daño tisular puede ser muy importante y las secuelas están en relación con la magnitud del hematoma y las zonas afectadas. En términos generales, la intensidad del trauma y sus secuelas dependen de muchos factores, que incluyen el origen del traumatismo, la edad del paciente y la forma como actuaron los diferentes vectores de fuerza

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durante el suceso, como es el caso de accidentes de tránsito, proyectiles y objetos contundentes. También la intensidad del golpe, la ruptura de la piel y demás capas protectoras del encéfalo, el tiempo de evolución para la atención y diagnóstico etiológico son críticas. La duración de la amnesia post-traumática (APT), es de gran valor pronóstico. Esta puede ser retrógrada (períodos de minutos a años), lacunar (períodos no recobrables), anterógrada (incapacidad de registrar nuevos eventos en un paciente consciente). En la figura 2-2 se observa la evolución de las alteraciones de memoria que es usual encontrar en pacientes con historia de TCE.

Evaluación a los cinco meses del accidente (X): X

I
Amnesia retrógrada

1—!•
Amnesia lacunar Amnesia anterógrada

Evaluación a los ocho meses del accidente (X);

1
A. retrógrada

X

N^l
A. lacunar A. anterógrada

1 —

Evaluación a los dos años del accidente (X): X

h-l

A. retrógrada

A. lacunar

A. anterógrada

Fig. 2-2 Evolución típica de alteraciones de memoria en pacientes con historia de TCE.

2.4

Otras etiologías: infecciones, enfermedades metabólicasy degenerativas

En las enfermedades metabólicas y las infecciosas o inflamatorias, debido al compromiso global del sistema nervioso central, generalmente no se presentan alteraciones focales. Por tal razón los estudios neuropsicológicos en su mayoría se han desarrollado en pacientes que han tenido las patologías

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de origen tumoral, vascular o traumáticas. Sin embargo, en infecciones, los abscesos se comportan como lesiones focales, con efecto de masa y sus síntomas están en relación con las zonas donde se localicen. Como la infección deteriora el estado general del paciente, su colaboración puede ser mínima y los síntomas se engloban en un síndrome mental-orgánico, denominación muy discutida y simple para explicar la situación del paciente. De gran importancia son las encefalitis y, en particular, la de origen viral por el Herpes, que afecta con predilección el lóbulo temporal, y en la cual el paciente presenta alteraciones severas en su estado de conciencia, comportamiento y convulsiones difíciles de controlar. La infección por parásitos como el cisticerco, adquirido al comer carne de cerdo infestada por la tenia, en nuestro medio es frecuente y puede presentarse de diferentes maneras. La más común de ellas son las convulsiones focales ocasionadas por el quiste del parásito o su calcificación. La proliferación múltiple puede ser de tal proporción que la infestación masiva genera un daño global del cerebro con quistes numerosos y la expresión clínica es un deterioro progresivo que se puede identificar erróneamente como una demencia. En las enfermedades metabólicas se altera la homeostasis del individuo y en muchas ocasiones como en las hipoglicemias severas y los trastornos hidroelectrolíticos hay confusión, deterioro de la conciencia, convulsiones y alucinaciones en situaciones extremas, pero que pueden ser reversibles al restablecer la situación normal metabólica. Un caso especial es la amnesia tipo Korsakoff asociada al alcoholismo extremo, que produce daño en la región mamilar en los fascículos mamilo-talámicos. Entre las enfermedades degenerativas las más estudiadas son la enfermedad de Alzheimer, las lesiones gangliobasales como el mal de Rarkinson y las coreas como la de Huntington. La etiología es desconocida en la mayoría, aunque se conozca la anatomía patológica, pero muchos estudios genéticos, metabólicos y de neurotransmisores se han realizado y permiten identificar las áreas comprometidas, como en el caso de la enfermedad de Rarkinson, donde la depleción de catecolaminas o la pérdida de receptores son parte de la interpretación y tratamiento de la lesión. La mayor parte de enfermedades degenerativas o demencias ocurren en pacientes adultos, pero aún personas jóvenes pueden ser afectadas por demencias con causas más conocidas como las de origen traumático (boxeo), vascular (microangiopatías), infeccioso (cisticercos, hongos), la enfermedad de Jacob-Creutzfeldt, originada en partículas virales o priones que destruyen la célula nerviosa -por lo cual es una demencia de tipo infeccioso-, al igual

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que el SIDA, que puede comportarse clínicamente como una demencia, o con todas las alteraciones locales y sistémicas del déficit inmune que permite la proliferación de infecciones múltiples como TBC, hongos, etc.

2.5

Métodos de e valuación y diagnóstico en las enfermedades neurológicas

Ningún método aporta más información que un buen examen clínico neurológico. La evolución de los síntomas, factores asociados y antecedentes, sumados a una cuidadosa evaluación del estado de conciencia, funciones cognitivas, lenguaje, coordinación, sistema motor y sensitivo, pares craneales, marcha, actitud, etc., nos dan el punto de partida para el diagnóstico sindromático y topográfico de la lesión. Los exámenes de laboratorio y el estudio del LCR igualmente ofrecen información valiosa en el caso de las hemorragias subaracnoideas y las infecciones. Igualmente, patologías como la sífilis, que ha vuelto a renacer con manifestaciones neurológicas como la tabes y la demencia, pueden ser evaluadas por estudios serólogicos del LCR. El desarrollo de la ¡magenología ha generado herramientas insospechadas para mirar al interior del cerebro. Dentro de ese grupo se encuentran el TAC, la RMN, SPECT y PET Los computadores permitieron el desarrollo de software aplicado al estudio de las estructuras del cuerpo humano y hoy en día se cuenta con equipos muy rápidos, de gran definición que nos permiten una mirada más profunda del funcionamiento del cerebro. El TAC (tomografía axial por computador) genera imágenes a partir de varias fuentes de radiación X que giran alrededor del paciente, mientras la mesa se desplaza. De esta forma se obtienen millones de datos resultantes de la diferencia entre la radiación producida y la absorbida por el tejido, la cual unos detectores la miden al otro lado del objeto estudiado y mediante sofisticadas y ultrarrápidas operaciones matemáticas, la transforma en señales analógicas que componen la imagen representada en diminutos cubos de densidad o "voxels". El desplazamiento simultáneo de la fuente de radiación y de la mesa, genera un análisis helicoidal del paciente, y ésta es la característica de los equipos de última generación, que reconstruyen la imagen más rápido y la pueden procesar tridimensionalmente (Fig. 2-3 y 2-4). La RMN (resonancia nuclear magnética) se basa en exponer al tejido a la influencia de un fuerte campo magnético (0.5 a 2 TESLA), generado por

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Fig. 2-3 Enorme meningioma frontal basal, toma el medio de contraste fuertemente y por su crecimiento lento, el tejido cerebral se ha adaptado a su alrededor, con mínima inflamación y presión sobre las estructuras vecinas.

Fig. 2-4 Lesión inflamatoria de origen infeccioso en un paciente con SIDA. Toma fuertemente el medio de contraste en anillo y tiene severo edema perilesional, el cual colapsa el ventrículo cerebral y produce desviación severa de las estructuras de la línea media

un magneto de campo fijo que funciona a bajas temperaturas, y mediante una antena especial diseñada para cada parte del cuerpo se aplican de manera pulsátil ondas de radiofrecuencia que modifican el dipolo generado por el campo magnético. El efecto sobre los electrones de los átomos de hidrógeno del tejido, al ser modificados en su órbita estable, se llama SPIN y la radiofrecuencia influye en ese nivel. Los cambios de energía entre los pulsos de radiofrecuencia son medidos por los detectores y son las señales que finalmente generaran las imágenes tan espectaculares y realistas que conocemos del cerebro. Nuevas técnicas como la RMN funcional y la angioresonancia son posibles gracias a nuevos programas de computación (software) que procesan con mayor rapidez más información y generan datos tan valiosos y pequeños que podemos "visualizar" la actividad de áreas cerebrales al detectar cambios en la actividad metabólica intracelular, al punto de que un movimiento repetitivo de la mano de un paciente se puede correlacionar con la activación de la zona motora correspondiente y detectarlo

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con la RMN. Igualmente, sin inyectar contraste, podemos ver el flujo sanguíneo arterial y venoso con una claridad sólo comparable a la de los nuevos métodos digitales de visualización radiológica de las inyecciones intravasculares de los medios de contraste (Fig. 2-5 y 2-6).

Fig. 2-5 Resonancia magnética nuclear en densidad de protones. Tumor de línea media sobre el cuerpo calloso. Sin usar contraste, por las características de la lesión, se demuestra fuertemente hiperintensa la señal magnética, debido a la grasa del tumor (Lipoma).

Fig. 2-6 Resonancia Magnética en T2. Lesión vascular intensa, con severo edema y desviación de línea media. Se demuestra et compromiso de estructuras córtico-subcorticales, el colapso ventrícutar, la hernia cerebral, por infarto de la arteria cerebral media derecha.

El SPECT (tomografía de emisión fotónica) y el PET (tomografía por emisión de positrones) son métodos que usan isótopos radioactivos de vida muy corta cuya inestabilidad libera energía o fotones al cambiar de órbita el electrón o, a nivel nuclear, cuando los protones son divergentes 180 grados, pues son detectados y las máquinas cuantifican esas pequeñísimas cantidades de energía emitida. Los isótopos se seleccionan según la afinidad por los tejidos y los cambios metabólicos al interior de la célula permiten detectar las zonas calientes o activas y las zonas frías o inactivas, mediante escalas de colores o de grises que permiten visualizar la ubicación de estas sustancias. El metabo-

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lismo exagerado de la célula epiléptica, la acción de analgésicos y anestésicos, la actividad de los ganglios básales con o sin medicamentos, la activación de áreas involucradas en procesos cognitivos, mediante estos métodos se visualizan y constituyen herramientas únicas para descifrar los misterios del cerebro. Lamentablemente, el elevado costo, sobre todo del PET, limita su uso a centros de alta tecnología en los países desarrollados y las aplicaciones clínicas son mas restringidas. Rápidamente mencionaremos los estudios electrofisiológicos como el Electroencefalograma (EEG) y, el más reciente, la Magneto-EEG. El primero detecta, mediante electrodos de superficie colocados sobre la piel, los cambios en la actividad eléctrica del cerebro y la amplifica e inscribe en un trazado donde la amplitud, frecuencia y tipo de onda permiten al observador entrenado detectar y clasificar los diferentes patrones de onda relacionados con la patología convulsiva, las espigas producidas por la irritación de la neurona o las ondas lentas derivadas del daño estructural. La Magneto-encefalografía (MEG) utiliza detectores de campos magnéticos mucho más pequeños que el terrestre (fento-TESLA) mediante interferómetros cuánticos o SQUIDS y registra pequeñísimos dipolos que ocurren a nivel de grupos muy reducidos de neuronas. La información es digitalizada y convertida en imágenes que se pueden fusionar con las anatómicas obtenidas a partir de la RMN y el PET e, incluso tridimensionalmente, se pueden demostrar los cambios en la fisiología eléctrica normal y patológica de los circuitos neurales. Este método, unido a los diferentes medios de evaluación neuro-psicológica es, en la actualidad, la herramienta más sofisticada y precisa para esclarecer la forma como se realizan los procesos de integración de las redes neurales, la plasticidad cerebral y la interrelación entre corteza y estructuras profundas (Fig. 2-7). La enfermedad ha suministrado el laboratorio a los científicos para abordar racionalmente la compresión del sistema nervioso. La imagenería moderna y futura está encargada de develar una nueva anatomía que en poco tiempo nos dará la clave del accionar del cerebro y que, al igual que el estudio del genoma humano, será la base para entender e incluso modificar procesos de la actividad neural que hoy estamos aún muy lejos de entender.

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Fig. 2-7 La magneto-encefalografía aporta nuevos datos sobre la actividad de la célula nerviosa y nos permite complementar el mapa funcional del cerebro. En la fotografía, et investigador prepara la cabeza del magnetoencefalógrafo, que registrará pequeñísimas variaciones en el flujo de la corriente en las dendritas de las neuronas, gradas a los SQUIDS, que actúan como convertidores de alta ganancia.

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Capítulo 3

ASIMETRÍA FUNCIONAL CEREBRAL

Para los estudios y observaciones de la asimetría cerebral funcional, hay tres fuentes principales de evidencia: i) La observación de pacientes con lesiones cerebrales unilaterales. ii) La observación de pacientes comisurotomizados (con el síndrome de Sperry). iii) El estudio en personas normales, con métodos indirectos de evaluación.

3.1

Generalidades de la asimetría funcional cerebral

No siempre se consideró que los dos hemisferios del cerebro tuvieran funciones diferentes. Desde la antigüedad y hasta mediados del siglo XIX, se pensaba que eran dos estrucuras equivalentes en cuanto a funcionalidad y anatomía (actualmente se sabe de diferencias anatómicas entre ambos). Así, por ejemplo, las observaciones realizadas en 1861 por Paul Broca (Cfr. capítulo 1 de este libro), empezaron a formalizar la idea, no sólo de una correlación función-cerebro (i.e. lenguaje-TCF), sino también de una asimetría cerebral. Si bien él no fue el primero en postular estas diferenciaciones, las observaciones de la regularidad en las alteraciones del lenguaje por lesiones izquierdas condujeron después a los científicos a hablar del hemisferio izquierdo como el "hemisferio verbal" y del hemisferio derecho como el "hemisferio no verbal". Desde aquí, las observaciones clínicas fueron demostrando las diferencias entre los dos hemisferios cerebrales, llegándose a identificar a cada uno con una serie de funciones y propiedades muy particulares (FJryden, 1989; Cárter, 1998; Galaburda, 1978; Witelson, 1989;

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Geschwind, 1965; Geschwind and Levitsky, 1968; Milner, 1974). Del mismo modo, se reformularon las funciones de ese "puente" de comunicación entre los dos hemisferios -el llamado cuerpo callosa-, dejando de lado la idea de que éste sólo servía de "sostén" y atribuyéndole, además, la función de la comunicación interhemisférica.

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I T.*¿r

Fig- 3-1 Cuerpo calloso: corte longitudinal (arriba) y corte sagital (abajo).
1

El cuerpo calloso está conformado por un grueso haz de fibras (más o menos unos 200 millones) y una gran cantidad de sustancia blanca. En él se identifican la comisura blanca anterior, la rodilla, el cuerpo y el esplenium (Fig. 3-1).

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Paralelamente, se establecieron una serie de focos -los lóbulos cerebrales- que se correlacionaron con ciertas funciones: el lóbulo occipital con la visión, el cerebelo con la coordinación, el lóbulo parietal con la conciencia del espacio y las funciones somatosensoriales táctiles, el frontal con el gusto y el olfato, el temporal con el oído, etc. En consecuencia, todas estas observaciones clínicas de pacientes con lesiones unilaterales (izquierdas y derechas) sirvieron de base para correlacionar los dos hemisferios con funciones específicas. Durante mucho tiempo se habló del hemisferio izquierdo como el hemisferio "dominante", en contraposición al hemisferio derecho o hemisferio "no dominante". Gracias a las observaciones de Jackson, esta aparente dominancia fue reconsiderada y sus investigaciones sirvieron para relacionar al hemisferio derecho con otras funciones igualmente importantes, como las visuales, espaciales y construccionales. Investigaciones más recientes, en lugar de una dicotomía entre los dos hemisferios, plantean distintas especializaciones funcionales integradas y conectadas entre sí por el cuerpo calloso (Cárter, 1998). (Fig. 3-2)

FUNCIONES DEL HEMISFERIO IZQUIERDO

FUNCIONES DEL HEMISFERIO DERECHO

Verbal Analítico Simbólico Abstracto Temporal Racional Digital Lógico Lineal (ordenado)

No verbal Sintético Concreto Analógico Atemporal No racional Espacial Intuitivo Holístico

Fig. 3-2 Características funcionales de los hemisferios cerebrales

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Este tipo de diferenciaciones funcionales no sólo son producto de una observación de distintas tareas, sino del análisis de lo efectuado a veces en la misma tarea. Así, por ejemplo, cuando se le pide a alguien que analice glo-balmente la figura 3-3, es gracias a la activación del hemisferio derecho (identificable por ejemplo con un examen de positrones), y en particular de sus áreas visuales parietales, que es capaz de identificar el patrón completo como una "L". Pero si se le pide que se fije en las letras "D" a partir de las cuales está formada la figura, el hemisferio que se activa es el izquierdo. De este modo, una de las más importantes conclusiones resulta ser que para producir cualquier comportamiento complejo se requiere de la integración de los D dos hemisferios. Recapitulando lo dicho en D D el capítulo primero sobre la organización jeD rárquica de las funciones cerebrales, cuanto D D más compleja sea el área cerebral, menos D claridad se tiene sobre su función. Y de nueD D vo se ratifica el hecho de que la mayor parDDDDDDD te de las funciones psicológicas complejas se deben co-rrelacionar no con alguno de Rg. 3-3 los dos hemisferios en particular, sino con la actividad integrada de ambos. Un análisis de estas asimetrías en patologías de pacientes con lesiones cerebrales permite ver las distintas funciones y sus alteraciones por lesiones del hemisferio derecho y del hemisferio izquierdo (Figs. 3-4, 3-5, 3-6 y 3-7).

Fig. 3-4 Síndromes temporales Derechos: disprosodia, agnosia auditiva no verbal, amasia y alteraciones de memoria no verbal. Izquierdos: afasia de Wernicke, afasia acústico-agnósica, afasia acústicoamnésica y alteraciones de la memoria verbal.

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Fig. 3-5 Síndromes parietales Derechos: alteraciones espaciales, atencionalesy de la imagen corporal: Apraxia del vestir, apraxia construcdo-nal, agnosia topográfica, alexia y agrafía espacial, y acalculia espacial. Izquierdos: afasia amnésica, apraxia del habla, afasia de conducción, apraxia ideomotora, apraxia ideadonal, agnosia digital, acalculia y alexia y agrafía.

mm

Fig- 3-6 Síndromes frontales Alteraciones del pensamiento - Alteraciones del comportamiento Derechos: disprosodia motora, deshinibidón, hipomanía, fuga de ideas, cambios de personalidad, puerilidad, confabulación. Izquierdos: afasia de Broca, afasia dinámica, apatía, desinterés, hiporeactividad, disminución de la espontaneidad, perseveradón, pobre programación.

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Fig. 3-7 Síndromes occipitales Derechos: agnosia visualaperceptiva. Izquierdos: agnosia visual asociativa o semántica y alexia sin agrafía.

3.2

Síndrome de Sperry o de desconexión interhemisférica

Una oportunidad única para responder múltiples preguntas acerca de la asimetría cerebral la proporcionaron los neurocirujanos Bogen y Vogel (1962) al separar quirúrgicamente los hemisferios de ciertos pacientes, con el fin de aliviarlos de epilepsias intratables médicamente. Esta cirugía (llamada comisurotomía) separa el cerebro en dos partes: el hemisferio derecho (HD) y el hemisferio izquierdo (Hl), y permite estudiar directamente las competencias de cada hemisferio en diversas tareas y las capacidades de ambos hemisferios desconectados entre sí. Las investigaciones realizadas en estos pacientes confirmaron observaciones sobre las especializaciones cognoscitivas realizadas en pacientes con lesiones unilaterales, pero a su vez adicionaron nuevos conocimientos acerca del lenguaje, la memoria, la percepción y el control motor. En la vida cotidiana y ante una observación casual, el paciente comisurotomizado parece absolutamente normal. Es necesario observar su comportamiento durante pruebas específicas de laboratorio para detectar el más formidable ejemplo del trabajo de la mente y la variedad de síntomas que pueden ser observados ante la ausencia de transferencia de información sensitiva de un hemisferio a otro (Zaidel, 1992).

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Las conexiones anatómicas entre cada ojo y el cerebro son de tal forma que el campo visual izquierdo (CVI) está representado en el HD y el campo visual derecho (CVD) en el hemisferio izquierdo. Cuando las comisuras no existen, los hemisferios no pueden comunicarse entre sí y cada uno trabaja por su cuenta. Así, cuando se proyecta una imagen restringida al CVI, la cual es procesada en el HD, aunque es incapaz de verbalizarlo, el sujeto demuestra su conocimiento porque es capaz de seleccionar la imagen entre otras, escribir su nombre con letras de madera, asociarla con un concepto relacionado o demostrar su conocimiento con gestos. A su vez, las conexiones anatómicas de las vías motoras y sensoriales son de tal forma que las proyecciones de la mano izquierda están representadas contralateralmente en el hemisferio derecho, donde no hay especialización para el lenguaje y, por lo tanto, hay imposibilidad para demostrar el conocimiento por medio de una expresión verbal. El control de la mano derecha está representado en el hemisferio izquierdo, especializado para el lenguaje. Por esto, si el paciente toca una taza con la mano izquierda, el HD no puede verbalizar lo que tiene en la mano, pero si se le pide que seleccione entre diversos objetos aquél que tocó, selecciona la taza y, más aún, es capaz de seleccionar su propia taza, lo cual indica que el conocimiento del objeto y de recuerdos episódicos específicos está presente, pero que no puede verbalizar este conocimiento. Por el contrario, si se le pide que lo toque con la mano derecha, inmediatamente dice el nombre del objeto (Fig. 3-8).

Fig. 3-8 Experimento con presentaciones taquistoscópicas. (De: Gazzaniga y LeDoux, 1978)

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En pacientes sometidos a comisurotomía, numerosos experimentos fueron realizados con enorme creatividad, en particular por Roger Sperry, quien obtuvo en 1981 el premio Nobel por su trabajo (Sperry, Gazzaniga et al. 1969; Zaidel. 1987, 1988, 1992). Muchos de estos pacientes se ofrecieron voluntariamente a participar en investigaciones psicológicas, que permitieron describir lo que hoy se conoce como el "Síndrome de Sperry". Un primer síntoma del síndrome de Sperry es la anomia verbal, que se demuestra, por ejemplo, al colocarle a un paciente comisurotomizado objetos en su mano izquierda. Al preguntársele por lo que tiene agarrado, le es imposible responder, ya que es incapaz de producir una respuesta verbal. No obstante, al pedírsele que dibuje el objeto que tenía en la mano, lo hace correctamente; pero si se le pide que lo haga con la otra (la derecha), sólo logra producir un garabato. Ahora bien, dentro de las manifestaciones somatosensoriales, una de las características principales de este síndrome es la anomia táctil unilateral o "hemianomia". Ésta se demuestra, en el caso del paciente, por una incapacidad para denominar los objetos agarrados con la mano izquierda o para leer las palabras ubicadas en el CVI. Sin embargo, hay conservación de la capacidad de identificar el objeto de entre otros, de realizar el gesto correspondiente a la utilización del objeto y de señalar atributos de él. La imposibilidad de nombrar los objetos percibidos por el hemisferio derecho (como el caso de la información visual del CVI o de la información táctil de la mano izquierda) demuestra una desconexión entre este hemisferio, primordialmente no verbal, y el hemisferio izquierdo, que, al dirigir principalmente las funciones lingüísticas, es el que permite la denominación. Estas observaciones demuestran, por un lado, que aunque el hemisferio derecho no maneja funciones del lenguaje, ya que es "mudo", permite sin embargo un entendimiento. Así, por ejemplo, cuando se le proyecta a un paciente en el CVI la palabra TUERCA, esta información visual llega al hemisferio derecho pero, dada la desconexión -producto de la comisurotomía-, al preguntársele por lo que vio, el paciente responde "nada". No obstante, se demuestra que sí lo vio -aunque le fue imposible verbalizarlo- cuando, al tapársele los ojos, se le pide que con la mano izquierda seleccione entre muchos objetos el que corresponde a la palabra que se le mostró. La respuesta es inmediata: el paciente toma la tuerca. Si bien el hemisferio derecho no puede procesar la información ni consciente ni verbalmente, demuestra tener la suficiente capacidad de comprensión

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como para identificar el objeto entre muchos otros de forma táctil. Esta imposibilidad verbal de discernimiento, acompañada de una capacidad táctil, genera en estos pacientes mucha sorpresa, pues tienden a sentirse como "dos personas en una". Si, por ejemplo, se le presenta al paciente, junto con la palabra TUERCA como estímulo visual en el CVI, la palabra MARTILLO en el CVD, al preguntársele por lo que vio, respondería MARTILLO, aunque con su mano izquierda tomase la tuerca. El paciente no lograría entender por qué, si dijo MARTILLO, cogió la tuerca. Nosotros sabemos que lo que sucede es que recibe dos flujos de información distintos, cada uno en un hemisferio, que no logran integrarse entre sí, y las respuestas verbales estarán así condicionadas por el hemisferio izquierdo, mientras que las táctiles lo estarán por el derecho. El tercer síntoma de este síndrome es la llamada apraxia ideomotora izquierda, que consiste en una incapacidad para realizar con ia mano izquierda gestos descriptivos, simbólicos o de utilización de objetos ante una orden verbal. Por ello, al pedírsele verbalmente que señale las distintéis partes de su cuerpo con la mano derecha, las respuestas son inmediatas y precisas; sin embargo, con la mano izquierda, su conducta es poco delicada y sus movimientos muy imprecisos. Cosa similar ocurre cuando se le pide que realice gestos simbólicos conocidos con ambas manos, como la bendición, el saludo militar o una despedida. Cuando los realiza con la mano derecha, los movimientos son correctos, mientras que con la otra mano resultan burdos y anormales. Así, también, se observa una incoordinación bimanual, es decir, la imposibilidad para realizar tareas que involucran la interacción de las dos manos o el paso de tareas de la una a la otra (v.gr. sostener una puntilla con una y martillar con la otra). Otros síntomas comunes entre estos pacientes son, por ejemplo, la hemiasomatognosia y la hemiinatención táctil izquierda en el reconocimiento cutáneo bilateral. Esto se observa cuando al paciente se le tocan partes del cuerpo del lado izquierdo y dice no sentir nada, en cambio, cuando se le estimulan zonas del lado derecho de su cuerpo, las identifica correctamente en forma verbal. Encontramos, además, una hemiagrafia izquierda (incapacidad para escribir con la mano izquierda) asociada con una hemialexia y una hemiacalculia. La apraxia construccional derecha es, a su vez, otra característica fundamental de este síndrome, y consiste en la superioridad de la mano izquierda para copiar dibujos, manejar bidimensionalidad y transformar y modificar relaciones espaciales complejas. Todo esto demuestra no sólo la

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imposibilidad verbal del hemisferio derecho, sino la incapacidad de manejo espacial del hemisferio izquierdo, ya que con su mano derecha (a pesar de que los pacientes sean diestros) sólo consiguen pintar garabatos, mientras que con la izquierda sus dibujos resultan más cercanos a la realidad. De modo similar, les es imposible organizar los trazos de la escritura con la mano derecha, aunque con la izquierda su escritura sí resulta legible. En consecuencia, este tipo de observaciones demuestra la especialidad de cada hemisferio: el lenguaje, para el izquierdo; las funciones viso-espaciales, para el derecho. Estas observaciones nos permiten plantear que entre las funciones del cuerpo calloso no sólo está la de "sostén" -ya planteada en la antigüedad-, sino también la de integrar funciones viso-espaciales de la mitad izquierda y derecha del campo visual, integrar sensaciones y percepciones somato-sensoriales procedentes de las extremidades, integrar y coordinar actividades prácticas, unificar procesos cerebrales de atención y conciencia, y mantener la acción tónica sobre áreas homologas en ambos hemisferios cerebrales, facilitando así el aprendizaje. Además, permiten verificar la naturaleza verbal del hemisferio izquierdo, y espacial del hemisferio derecho, pero no bajo la errónea suposición de la dominancia de un hemisferio sobre otro, sino de una especialización de cada hemisferio para el procesamiento de diferentes tipos de información y de un control de funciones a través de su interrelación (Galaburda, 1978; Bryden, 1989; Geschwind and Galaburda, 1989; Sperry, 1969; Zaidel, 1992).

SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE SPERRY Apraxia bilateral Apraxia construccional derecha Incoordinación bimanual Anomia táctil unilateral (izquierda) Hemiinatención táctil izquierda

Apraxia ideomotora izquierda Agrafía izquierda Anomia verbal Hemiasomatognosia

Fig- 3-9 Síntomas del Síndrome de Sperry

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Una de las técnicas más importantes para analizar las capacidades de procesamiento de cada hemisferio son las presentaciones taquistoscópicas2. Debido a las características particulares de la anatomía del sistema visual3 (Fig. 3-10), se ha demostrado que en pacientes comisurotomizados o con lesiones cerebrales focalizadas, la vía visual se conserva, por lo cual se pueden generar métodos indirectos, como éste, para estudiar la asimetría funcional.

Ojo izquierdo

Nervio óptico

Cóflex visual dei hemisferio cerebral izquierdo

Fig. 3-10 Anatomía del sistema visual. (De: Kandel, Schwartz y Jesselt, 1997)

Otra prueba utilizada es la audición dicótica, que consiste en ponerle al paciente unos audífonos que llevan información distinta porcada canal. Por ejemplo, si el impulso auditivo que llega por el oído derecho es la palabra CASA, por el oído izquierdo se recibe simultáneamente la palabra MESA. O

2

El taquistoscopio es un aparato que proyecta imágenes por duraciones mínimas (de milisegundos), de forma que lo que se presenta al CVD viaja hacia el hemisferio izquierdo, mientras que lo presentado en el CVI se transporta hacia el derecho. En concidiones normales, la información puede "viajar" de un hemisferio a otro, a través del cuerpo calloso.

El funcionamiento del sistema visual, a grandes rasgos, puede resumirse así: la información visual llega primariamente a las neuronas de la retina, donde células especializadas convierten la infromación en señales eléctricas que parten por el nervio óptico, se entrecruzan en el quiasma, hacen escala en el tálamo y, finalmente, llegan a la corteza visual primaria del lóbulo occipital o área 17 de Brodmann, en el hemisferio contralateral al área visual estimulada.

3

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se puede también presentar por un oído una palabra y, por el otro, un ruido de interferencia. Otro método es la presentación diháptica, que consiste en presentar a la persona, sin que haya contacto visual, objetos en las dos manos. Así, en los pacientes comisurotomizados, cuando se pregunta por lo que tienen en cada mano, responden de acuerdo con lo que tienen en la mano derecha; pero si después se les pide que pinten lo que tenían, dibujan los objetos de la izquierda. En consecuencia, dependiendo de la respuesta, se puede identificar el hemisferio o la causa de la alteración. Un experimento particularmente interesante consiste en sentar a una persona frente a un tablero dividido por la mitad, mirando hacia un punto central (Fig. 3-11): mientras que en el CVI encuentra una escena invernal, en el CVD observa una pata de gallina. De este modo, el hemisferio izquierdo recibe la información del CVD (pata de gallina), y el derecho la del CVI (casa con nieve). A esta persona le preguntan "qué vio", a lo cual responde "una pata de gallina". Pero al ponerle ciertos distractores

h
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Fig. 3-11 Disociaciones de la conciencia. (De: Gazzaniga y LeDoux, 1978)

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y al pedirle que relacione alguno de estos elementos con los que vio, ante su propio estupor, ve como cada mano escoge algo distinto. Con la derecha elige una gallina, pero con la izquierda escoge una pala para recoger nieve (dado que cada mano responde según el hemisferio contralateral). Se da también el caso de que estas personas, conscientes de este suceso tan extraño, intentan darle sentido y construyen toda una confabulación; en este caso particular una persona diría, por ejemplo: "es que con la pala yo saco el mugre de la gallina". Esto demuestra, por otra parte, que el hemisferio izquierdo -verbal- de algún modo "toma el mando" y arma así una historia fabulosa. Pero aún más interesante es el hecho de que, a pesar de no ser conscientes de haber visto dos estímulos distintos, sí advierten lo extraño de su elección, algo que podría llegar a poner seriamente en duda la naturaleza de la propia conciencia. Todas estas investigaciones sugirieron, además, un importante camino para recorrer en torno a los estudios de las alucinaciones, las alteraciones de memoria, las psicosis, etc., y la participación de los hemisferios en estas alteraciones patológicas (Gazzaniga, 1972,1978). Gazzaniga relata otra serie de experimentos relacionados con este fenómeno. Entre ellos está el caso de una mujer comisurotomizada a la que le proyectaban, en el CVD, imágenes de incendios y de personas quemándose. Ella empezaba a sudar y a tener miedo y, paulatinamente, sin saber por qué, empezó a desconfiar del doctor, no obstante haber tenido siempre con él una excelente relación. En otros casos se le presentaban al CVD escenas de desnudos que le ocasionaban ruborizadón, nuevamente acompañada de un desconocimiento de la causa de su vergüenza. De modo que, aún sin poder verbalizar, sus respuestas emocionales demuestran un reconocimiento encubierto de los estímulos visuales proyectados. Una conclusión que se puede extraer de todo lo dicho es que el cerebro, a pesar de estar dividido, intenta adaptarse a su programación original, a su función de ver ei mundo "como un todo", equilibrado, balanceado y que, no obstante haya algunos inconvenientes funcionales, otras áreas están también alertadas de lo que está pasando alrededor.

3.3

Estudio de la asimetría en personas normales

No todos los estudios sobre asimetrías se han desarrollado sobre pacientes con alteraciones; algunos de ellos se han llevado a cabo a partir de

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observaciones en personas normales. Por ejemplo, se han hecho estudios históricos para identificar el patrón cerebral que participa en la forma según la cual las madres cargan a los bebés. Tales investigaciones han llevado a la conclusión de que las madres diestras cargan a los niños sobre el brazo izquierdo, lo que sugiere que la asimetría no sólo viene "programada" genéticamente en el niño, sino que se va también condicionando y reforzando a lo largo de su desarrollo, pues ya desde el nacimiento, la manera en que ingresan los estímulos en los niños, incide sobre estos en su relación visual y espacial con el medio (Grusser, 1988). Otra investigación, realizada en Alemania con un grupo de 126 jóvenes entre los 7 y 16 años, y un grupo de estudiantes de medicina con un promedio de 23 años, a los que se les proyectaban durante seis segundos imágenes intercaladas con rostros de personas y con vasijas estilo Art Nouveau, pretendía establecer un patrón de respuesta lateralizada muy interesante. En ella se evaluaban dos formas de respuesta; primero, un juicio estético, que consistía en preguntarle a la persona cuál de las dos imágenes prefería, si las vasijas o los rostros. Y segundo, a la semana, se le presentaban de nuevo los estímulos y el sujeto debía reconocer su anterior elección. El resultado fue que todos los jóvenes cercanos a los 16 años prefirieron las caras a las vasijas; pero en los mayores y en los niños cercanos a los 8 años, el desarrollo emocional parecía haber divergido con respecto a la respuesta estética, y en ellos predominó la preferencia por las vasijas. Del mismo modo, con respecto a la preferencia entre caras masculinas y femeninas, la discriminación en la elección aparece solamente a partir de los 14 años. Básicamente la conclusión a la que llegaron es que hay una diferencia entre el juicio estético y el juicio de reconocimiento, y que estos varían dependiendo del nivel de desarrollo de la asimetría. Así mismo, plantean que hay una asimetría "preprogramada" en la distribución de la atención, que se manifiesta, por ejemplo, en la elección de las imágenes de la figura 3-12 (Levy, 1975,1988, 1968, 1974). Frente a la pregunta de "¿cuál de las imágenes prefiere?" (haga usted el experimento antes de seguir) la mayor parte de los sujetos diestros responde "la del lado derecho". La idea es que hay una buena razón para ello: ya se ha dicho que en el hemisferio derecho está la representación de la atención espacial4 y, por ello, las imágenes del lado izquierdo parecen
4

Por ello se presentan síndromes de hemiinantención espacial cuando hay lesiones derechas, tema que se tratará más adelante.

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Fig. 3-12 Elección de imágenes

"desenfocadas", como si "tuvieran algo raro". La mayor parte de los diestros (el 99%) prefiere la imagen de la derecha, buscando un equilibrio en la atención dirigida hacia este lado. Este equilibrio hacia el lado derecho, parece compensar una asimetría preprogramada. Por ello, las personas con lateralidad diestra tienden a preferir las pinturas, fotografías, etc. cuyo centro de atención se encuentra en el lado derecho. Otro interesante experimento relacionado con la asimetría fue igualmente realizado en Alemania por Grusser y cois. (1988). En éste se analizaron un total de 2.124 pinturas realizadas entre los siglos XIV y XX, centrándose en la observación de si la luz en los cuadros provenía del lado derecho, del lado izquierdo o del centro. La conclusión es que el predominio de la luz izquierda es muy significativo a partir del siglo XV hasta el siglo XIX. En el siglo XIV y en el siglo XX, en cambio, hay menor asimetría. Este análisis también se extendió al estudio de obras pintadas por artistas diestros y zurdos, con lo cual se demostró que tanto la incidencia de la luz, como la dirección de los perfiles en los retratos, variaba según la lateralidad. Estos autores comparan las obras de dos artistas coetáneos, con similar estilo, que diferían en lateralidad: Lucas Cranach "El viejo" (1482-1553), pintor diestro y perteneciente a la escuela germánica expresionista; y Hans Holbein "El joven" (1497 - 1543) que, contrario al

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anterior, era zurdo. En Cranach se nota la preferencia por la luz proveniente del lado izquierdo del cuadro, mientras que en Holbein había primacía en la luz proveniente del lado derecho o ausencia de asimetría. Esto confirma de algún modo la idea de que en los zurdos hay una mayor bilateralidad de funciones que en los diestros, de modo que cuanto más diestra sea la persona, es también más asimétrica. Todas estas observaciones llevan a la conclusión de que la preferencia por el lado de incidencia de la luz en las obras parece depender de la lateralidad manual del artista. Esta diferencia de lateralidad se nota también en el género de la persona: en las mujeres -como en los zurdos- hay una mayor representación del lenguaje en ambos hemisferios. En los zurdos, por otra parte, se plantea que esta mayor bilateralidad de funciones, esta organización atípica de la asimetría funcional puede asociarse, primero, en el sentido patológico, con ciertos trastornos de aprendizaje, como las disiexías, díscalculias, problemas de integración y, en general, problemas de desarrollo. Pero, por otra parte, se ha demostrado una asociación "excepcional" a propósito del hecho de que los zurdos se encuentran sobrerrepresentados entre los arquitectos, los grandes tenistas, los grandes músicos, etc., hecho que demuestra que esa bilateralidad puede llevar a desarrollar habilidades muy impresionantes (Betancur, 1989). Un experimento interesante realizado por Grusser y cois. (1988), consistió en proyectar, tanto en el CVI como en el CVD de personas normales, un cuadro de Rene Magritte llamado Le 14b/(Fig. 3-13). Las observaciones realizadas apoyan la idea de que el hemisferio derecho tiende a percibir la información como un todo, mientras que el izquierdo es más bien analítico, lógico y ordenado. Así, cuando se proyectaba taquistoscópicamente la imagen al hemisferio izquierdo, éste inmediatamente se daba cuenta de lo absurdo en ella, e identificaba cada elemento de la pintura por separado; en cambio, el hemisferio derecho percibía la

Fig. 3-13 Le Viol (Rene Magritte).

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imagen como una cara e interpretaba como fragmentos independientes los objetos extraños (los senos y el pubis). Otro experimento, llevado a cabo por Regard y Landis (1988), involucró proyecciones taquistoscópicas por 150 milisegundos de 10 figuras escogidas de la prueba de Rorschard, y demostró que en una misma persona existe una diferencia muy marcada en su interpretación. Cuando la imagen se presentaba en el CVD, el hemisferio izquierdo "tomaba la palabra" y producía respuestas sumamente elaboradas y abstractas. En cambio, si se proyectaban en el CVI, las respuestas eran muy concretas y específicas. Las ideas acerca de las diferencias entre los dos hemisferios cerebrales han promovido una gran cantidad de libros y especulaciones; esta dicotomía simplifica una situación extremadamente compleja, aunque exista una clara evidencia de que los dos hemisferios tienen funciones muy específicas. Aquello muy elaborado, difuso o exigente, como el captar el arte o el sentido del humor, requiere la integración de las dos mitades del cerebro. Sin duda, los modelos de la realidad se generan por la complementariedad de las funciones especializadas de cada hemisferio. Ningún hemisferio solo puede capturar toda la riqueza de la realidad. Cada hemisferio tiene una capacidad sorprendente para utilizar sus programas especializados para el comportamiento adaptativo en las actividades de la vida diaria, pero frente a un reto, cuando la complejidad requiere nuevas estructuraciones y nuevas creaciones, éstas son construidas por todo el cerebro.

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Capítulo 4 AFASIAS

Responder a la pregunta de cómo está dada la organización cerebral del lenguaje es una tarea que ha ocupado a neurólogos, psicólogos y lingüistas, sin que se haya encontrado aún una respuesta satisfactoria. El estudio que quizás más ha aportado en este sentido es el de las afasias, es decir, las alteraciones del lenguaje como consecuencia de lesiones cerebrales. La historia de las afasias, como hemos visto (Cfr. capítulo 1), se remonta a 1861 cuando Paul Broca describe ante la Sociedad Antropológica de París la historia de un paciente que, a los 60 años, pierde su capacidad para hablar. Si bien él comprendía todo lo que le decían, sólo era capaz de pronunciar la sílaba TAN. Al examinar el cerebro de este paciente, se encontró una marcada atrofia de la tercera circunvolución frontal. Posteriormente, Broca presenta otros casos que confirman la relación entre el lenguaje y el hemisferio izquierdo, y enfatiza en que la capacidad para articular el lenguaje es función de la región inferior de la tercera circunvolución frontal o, como se ha venido llamando, el área de Broca (Albert, 1988; Geschwind, 1966,1970; Goodglass, 1989; Hecaen, 1969). Siete años después de las observaciones de Broca, Kari Wernicke describe otro tipo de alteración del lenguaje, en este caso resultante de la lesión en la primera circunvolución temporal y caracterizado, según él, por la pérdida de las imágenes auditivas de las palabras que se manifiesta por una dificultad para comprender el lenguaje. A partir de entonces, se comienza a hablar de dos centros del lenguaje: el centro motor y el centro sensorial, cuya lesión conlleva a dos tipos diferentes de alteración en el lenguaje, distinción que aún hoy se considera válida (Geschwind, 1966). Wernicke postula también la existencia de otro tipo de afasia resultante de la lesión de las fibras que comunican la tercera circunvolución frontal con la primera circunvolución temporal y le da el nombre de afasia de

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

conducción. También en esta época, es Wernicke quien plantea los principales modelos de producción del lenguaje, que aún se consideran válidos, y que se vieron fortalecidos por las observaciones de Geshwind, quien, a partir de esta concepción asociacionista ha hecho una descripción de los síndromes de desconexión. De acuerdo con la concepción asociacionista, la interpretación de una palabra oída, proveniente del exterior, es primero recibida por el área auditiva primaria, pero para ser comprendida debe ser procesada en el área de Wernicke. Si esa información va a ser pronunciada, es necesario que una representación deba ser dirigida al centro de las imágenes motoras de las palabras, o área de Broca, donde se obtiene la imagen articulatoria de las palabras que, finalmente, va a poder ser pronunciada a través del control motor que va a regular los órganos requeridos para el habla. A partir de esto, surge el esquema clásico de las afasias, propuesto por Litchtheim-Wernicke (Fig. 4-1), y al cual Geschwind le intentó dar soporte anatómico. Éste plantea que existen tres centros del lenguaje: el centro motor (o de las imágenes motoras de las palabras), el centro auditivo (o de las imágenes auditivas de las palabras) y el centro de los conceptos, cada uno de ellos, comunicados entre sí. A partir de esto, Litchtheim postula los siete tipos de alteraciones afásicas resultantes, bien sea de la lesión en esos centros o de las vías que los comunican entre sí:

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Fig. 4-1 Esquema de Litchtheim- Wernicke

AFASIAS

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1) La lesión en el centro de las imágenes motoras de las palabras (M) va a llevar a lo que conocemos como la afasia tipo Broca, el trastorno en el cual el paciente tiene dificultades para producir el lenguaje, presenta un discurso telegráfico, lento y con perseveradones. 2) La lesión en el centro de las imágenes auditivas de las palabras (A) causa un trastorno diferente, conocido como la afasia tipo Wernicke. 3) Cuando se lesiona la vía que comunica estos centros (A-M), aparece la afasia de conducción, cuyo trastorno fundamental son las dificultades en la repetición. 4) La afasia motora transcortical'aparece cuando la lesión afecta la vía que comunica el centro de las imágenes motoras de las palabras (M) con el área de los conceptos (E). 5) La afasia sensorialfranscortica/surge cuando la lesión ocurre en la vía que comunica el centro de las imágenes auditivas de las palabras (A) con el área de los conceptos (E). 6) Cuando la lesión compromente las vías que conectan el centro de las imágenes motoras de las palabras con los centros de producción motora del lenguaje (m), surge lo que conocemos como afemia. 7) Por último, cuando la lesión compromete las vías (a) que se dirigen hacia el centro de las imágenes auditivas de las palabras, surge el cuadro de sordera pura a las palabras. Como se puede ver, estos enfoques se caracterizan por el compromiso de regiones corticales responsables de las diferentes funciones del lenguaje. En contraposición a los enfoques localizacionistas y asociacionistas, surge una serie de autores que no están de acuerdo con hablar de unos centros del lenguaje y consideran que una actividad tan compleja como ésta debe comprometer al cerebro como un todo. Para Pierre Marie, por ejemplo, la afasia de Broca no es más que una afasia sensorial sumada a una anartria^ y señala, además, que los pacientes que se consideraban como afásicos de Broca presentaban lesiones amplias, corticales y subcorticales, que no se limitaban a la tercera circunvolución frontal. Una posición intermedia entre las
1 El término se refiere a una alteración del habla, no del lenguaje, y aparece como consecuencia de lesiones en el núcleo reticular, en la parte anterior y rodilla de cápsula interna o en la cápsula externa.

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corrientes localizacionistas y globalistas es la consideración de zonas funcionales corticales. Según esta concepción, postulada en particular por el neuropsicólogo soviético Alexander Luria, el lenguaje es el resultado de la actividad de sistemas fisiológicos complejos y jerárquicos, correspondientes a diversas zonas corticales, cada una de las cuales posee su propia organización funcional y aporta su contribución específica a la función (Luria, 1978). En relación con la clasificación de las alteraciones del lenguaje, se han hecho múltiples intentos de clasificación y de interpretación de las afasias, utilizando, en muchos casos, distintos términos que designan la misma realidad. Hay muchos conocimientos sobre los cuales la totalidad de autores están de acuerdo, por ejemplo, que lesiones de diferente localización en el hemisferio izquierdo producen alteración de aspectos particulares del lenguaje. Las lesiones en el hemisferio derecho usualmente no conducen a alteraciones del lenguaje, pero sí a cambios en aspectos que lo acompañan, como la prosodia o la entonación (Cambier, 1982,1983; Joanette, 1990). Las clasificaciones de las afasias se diferencian en que algunas son principalmente anatómicas o clínico-anatómicas, mientras que otras sitúan el problema de la afasia en un marco conceptual, en relación con la anatomía funcional y la fisiología del lenguaje (Manning, 1978; Montañés, 1987. Las principales características clínicas de las afasias se resumen en la tabla 4-3).

4.1

Clasificación de las afasias

La clasificación de las afasias, realizada específicamente por la escuela de Luria, distingue cuatro tipos de afasias posteriores y tres anteriores. 4.1.1 Afasias posteriores 4.1.1.1 Afasia acústico-agnósica Ésta se asocia con lesiones en la primera circunvolución temporal o área 22 de Brodmann (Fig. 4-2). El paciente presenta un leguaje espontáneo fluente, con prosodia aumentada y con una gran producción de parafasias2 (de
Las parafasias son sustituciones de palabras que pueden responer a patrones de cercanía fonológica (como PERA por TERA), o de significado (como MANZANA por PERA). Los pacientes con esta afasia cometen gran número de errores y por ello se habla de «ensaladas de palabras*, que a veces se convierten en una jerga incomprensible.
2

AFASIAS

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predominio semántico, pero también fonológico) que en ocasiones llegan a constitiur lo que se denomina una jerga o ensalada de palabras. El trastorno fundamental aparece en la comprensión, que se ve muy comprometida, con enajenación del sentido del lenguaje y dificultad en la discriminación de fonemas. La repetición, a su vez, está muy comprometida y la lectura sólo es correcta para ideogramas (como logotipos de marcas que se entienden, no por leerlos, sino por un reconocimiento familiar), rasgo que curiosamente resulta similar a los niños en etapas prelectoras. La escritura se encuentra también alterada en forma paralela al lenguaje oral. Así, pues, la principal alteración en este tipo de afasias consiste en que las personas no pueden comprender el sentido del lenguaje, ya que les es imposible decodificar los sonidos como elementos significativos del lenguaje, de forma que escuchan su propia lengua como si fuera una lengua extranjera (Luria, 1978; Manning, 1992; Auerbach, 1982; Bachman, 1986).

Fig. 4-2 Áreas de Brodmann

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

La distinción entre esta afasia y la acústico amnésica (que veremos a continuación) tiene que ver más con un problema de memoria verbal puesto que, en este caso, el problema principal es la decodificación de los sonidos. Estos pacientes afásicos son los únicos que no tienen un "monitoreo", una conciencia de sus dificultades. Sus alteraciones en la prosodia evidencian un intento por compensar sus problemas de lenguaje.

ANÁLISIS DE UN CASO DE AFASIA ACÚSTICO AGNÓSICA

Paciente de 12 años, con epilepsia parcial sintomática y antecedentes de toxoplasmosis. En la resonancia magnética se informa "compromiso simétrico de los lóbulos temporales, que sugiere etiología herpética y lesiones frontales y parietales que pueden explicarse por vasculitis asociada a meningoencefalitis". Evaluación neuropsicológica: Se encontró una paciente alerta, colaboradora y atenta, Su lenguaje espontáneo es fluente, con un débito aumentado pero vacío y carente de significado, con producción de parafasias semánticas, fonológicas y neologismos que conforman una "ensalada de palabras" con una "jerga neologística". La comprensión verbal está seriamente comprometida tanto para el lenguaje dialogado como para órdenes sencillas o complejas. Con lenguaje no-verbal, como gestos y mímica, su comprensión y seguimiento de órdenes es adecuada. La repeticiones imposible. Produce un número significativo de emisiones incomprensibles, con deformación fonológica total. La lectura en voz alta está igualmente comprometida, sin embargo la lectura interna está conservada: es incapaz de señalar cualquier elemento ante orden verbal, pero al presentarle la palabra escrita y tres estímulos (el elemento clave y dos distractores) la identificación es de 75%, en contraste con un 0% ante la palabra oral. La escríturaes el nivel más conservado del lenguaje, aunque a su vez presente paragrafias fonológicas por omisión, perseveradón o transposición de letras, La escritura por copia está más conservada. La denominación escr/taante confrontación visual está conservada frente a palabras muy comunes, de alta familiaridad.

AFASIAS

75

La denominación ora/se encuentra significativamente alterada por el compromiso en la producción del lenguaje, En una tarea de clasificación semántica de categorías biológicas (frutas, verduras, animales) y no-biológicas (herramientas, prendas, transportes), demuestra una conservación de su memoria semántica. Realiza adecuadamente las clasificaciones, exceptuando las verduras donde incluye frutas y flores. El cálculo escrito para operaciones sencillas está conservado. Se realiza, a su vez, la evaluación de funciones de reconocimiento de sonidos no-verbales, de sonidos naturales y de identificación de la fuente del sonido, ante animales. En estas tareas se demuestra una marcada incapacidad para identificar o discriminar cualquier sonido significativo. Sin embargo, no presenta compromiso de la habilidad para discriminártenos, alturas, melodías o secuencias tonales. Se aplica una prueba de habilidad musical, en la cual su desempeño es excelente. Las habilidades visuales construcc/onalesestán conservadas. Realiza correctamente la copia de figuras sencillas y complejas, siguiendo una secuencia adecuada y teniendo en cuenta detalles y tamaño. En una tarea intelectual de completadón de secuencias lógicas (Raven - Color), su ejecución es adecuada en los estímulos más simples de cada secuencia, pero presenta errores significativos cuando se complejiza la tarea. En total, realiza 13/36 secuencias correctas. Su forma de trabajo es más bien intuitiva y rápida, pero inteligente y con buena disposición. Es consciente de sus dificultades para expresarse pero no hay un monitoreo interno de su producción, pues, en ocasiones, genera coherentes discursos prolongados con la aparente convicción de que está produciendo lenguaje correcto. Ante los errores que produce al escribir, por ejemplo, sí es perfectamente crítica. Diagnóstico neuropsicológico: Se trata de una niña de 12 años con un compromiso bilateral de lóbulos temporales, de predominio izquierdo, en quien se evidencia claramente la presencia de los siguientes transtornos: * Afasia acústico agnósica, con el cuadro característico de "sordera pura a las palabras". Existe una notable alteración de la capacidad de discriminación fonológica que compromete todos los niveles del lenguaje. * Ausencia de alexia, lo cual permite la comunicación escrita con la paciente.

76 * Agrafía fonológica.

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

* Compromiso de la memoria verbal, * Agnosia auditiva verbal y no verbal. * Ausencia de amusia. * Conservación relativamente buena de las funciones intelectualesconceptuales. *** 4.1.1.2 Afasia acústico amnésica Este segundo tipo de afasia se asocia con lesiones en la zona temporal medial (área 21 y, parcialmente, área 37 de Brodmann), en la región posterior del giro temporal o del giro angular (áreas 22, 41 y 42 de Brodmann), con extensiones a la sustancia blanca cortical y subcortical. El lenguaje se caracteriza por ser fluente, con producción de parafasias semánticas, con conciencia de los errores, y con una comprensión comprometida, donde el trastorno fundamental no está en la unidad del fonema, sino en la unidad de la palabra. Es, más bien, un transtrono en la memoria verbal operativa, donde la denominación está muy comprometida y la clave fonológica no ayuda a la evocación de la palabra. Una característica muy importante que diferencia a los pacientes con afasias acústico amnésicas y amnésicas consiste en que en los primeros no importa qué tan larga sea la clave fonológica en el intento por ayudarle en la denominación, pues son incapaces de recordarlo; mientras que en los amnésicos, como el problema está en la evocación de la palabra, la clave sí funciona. En la repetición hay una tendencia a repetir los últimos elementos, y se evidencia alteración en la lectura y una conservación en la escritura de automatismos únicamente. Puede presentarse, también, junto con otro elemento importante de las afasias posteriores, el paragramatismo, que consiste en un exceso de utilización de partículas gramaticales (preposiciones, conectores, etc.), en contraposición a la ausencia de sustantivos y verbos. Es interesante contrastar esto con el cuadro de afasia motora, en donde los pacientes, aunque tienen muchas dificultades para hablar, son capaces de emitir en su discurso elementos suficientemente significativos sin partículas gramaticales (agramatismo. Ver: Luria, 1978).

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ANÁLISIS DE U N CASO DE AFASIA ACÚSTICO AMNÉSICA

Paciente LFH, de 61 años, diestro, con un nivel de escolaridad de 3 o de primaria, cuya enfermedad comenzó en forma súbita, dos meses antes, con presencia de escotomas centellantes durante breves segundos, seguido de pérdida del conocimiento por 3 ó 4 horas, dificultad para expresarse, desviación de la comisura labial hacia la derecha y debilidad del hemicuerpo derecho. Como antecedente importante, el paciente tenía historia de hipertensión, poliglobuliay diabetes. En la escanografía se evidenció infarto en región temporo-ocdpital izquierda. Evaluación neuropsicológica: Se encuentra un paciente orientado en las tres esferas, atento y colaborador, Lenguaje espontáneo:ante la pregunta "¿qué fue lo que sucedió?" se evidencia un lenguaje fluido, con ritmo de emisión normal, pero con una cantidad considerable de parafasias semánticas y literales, además de neologismos: "Un asunto que me dio en la cabeza hace 4 días estoy aquí, en el instituto de lo tor no puede poder leer asíbien. Eso yo estaba trabajando en un calentador en un barrio que está cerquito yyo me voy a coger el este y lo fui a llevar y me traté como de levanciarme. Yo me vancié otra vezy fula llevarme un vaso de agua. Me llevaron a que viera el mecánico, no, el médico y pasó como tres horas en eso de vueltas". Denominación•/las claves fonológicas le ayudan en pocas ocasiones. Produce un número considerable de errores tanto semánticos como fonológicos:

Estímulo

Respuesta

Gasito Rauco Garito Gatico Garrió

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Polimto Canatallo Canatarío Pajarito Pinto

Pabellito Perullito Varíto

Sub
Sapto Sábano Salero Paso Sopo

Maseca Camisca

Dolaban Polabar

El... se llama... hueco, no pero no se llama así porque hueco se puede llamar decir no es así, hueco pero tiene otro nombre no me acuerdo bien de cómo se llama.

AFASIAS

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Ante la presentación de figuras que corresponden a una actividad, se evidencia el mismo tipo de equivocaaones, pero es interesante anotar que sus errores denotan una acción, 10 cual demuestra que el aspecto gramatical se encuentra conservado. Barriendo Vallando, la laurel, la disco, saludar, rapurar, calentador, barritar. Cosiendo Pintando Venejar, valentar. Polor, veinar, peinar, disco, fenolabrador. Repetición: comprometida en forma paralela al lenguaje oral y a la denominación. Sólo repite correctamente palabras muy sencillas; Sol Niño El niño toma café Sd Nño Elduerme, homo, el hombre, camino en la edad. Yo camino por la calle En la cae/la,... Se me olvidó. Comió, tomé, en la calle paitaba. Lectura: las letras las reconoce inmediatamente. Con las sílabas presenta confusión fonológica. Las palabras comunes las reconoce en forma inmediata en la mayoría de los casos. Si requiere un análisis fonológico es incapaz de leer: Patriotismo Soberbia Faterismo Sombrerería

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Dromedario

Romere, roma/ero, romane, es muy trabajito porque yo ya puedo decir lo que sea con la señorita lo mesis lo meses, los meses de son los de los meses y asíotra cosa, por ejemplo lo que me dijo...

l i n t , S*-»1

N t

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i

L •i
rrj
Paciente LFH. Dibujo espontáneo, escritura al dictado y copia.

Escritura: sólo realiza en forma correcta y automática su firma.

4.1.1.3

Afasia amnésica (anomia)

El trastorno fundamental de este tipo de afasia tiene que ver con la evocación y la asociación entre el percepto visual y la palabra. Se diferencia de la anterior en el hecho de que en la acústico amnésica el problema está a nivel de la memoria verbal operativa, a nivel del reconocimiento de los sonidos; mientras que en ésta la alteración se ubica a nivel de la relación entre el "dato" visual y las imágenes de significado de las palabras. La afasia amnésica se asocia con lesiones angulares y supramarginales, y de la región parieto-témporo-occipital (PTO; áreas 39 y 40 de Brodmann). El lenguaje expresivo, si bien es fluente, se ve alterado por una dificultad en la denominación, causada por una pérdida de la representación mental de la palabra, en el que la clave fonológica sí resulta de utilidad. La prosodia y la repetición se ven conservadas, aunque a veces la segunda puede estar levemente comprometida, al igual que el lenguaje expresivo. A nivel de lectura no aparece anormalidad, pero a nivel de escritura se observa disortografía, un trastorno de la escritura relacionado con el léxico, en donde los pacientes escriben "fonológicamente", i.e. "DEBO", "SANAORIA", "KIERO" (Luria, 1978; Kremin, 1989; Warrington, 1983; 1987).

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ANÁLISIS DE UN CASO DE AFASIA AMNÉSICA

Paciente HH, de 54 años, con historia de revascularización cardíaca hacía 7 años y reintervenido nuevamente hacía un mes, después de lo cual presenta severo compromiso del lenguaje y de las funciones práxicas. Presentó ACV embólico con secuelas de hemiparesia derecha y afasia. Al examen neurológico lo encuentran consciente, orientado, con afasia nominal moderada, pupilas isocóricas fotorreactivas, simetría facial, fuerza y tono simétricos, sensibilidad preservada y coordinación normal. Evaluación neuropsicológica: Presenta un lenguaje espontáneo escaso por severo olvido de palabras, pero fluente, sin dificultades articulatorias y adecuadas construcciones gramaticales. "Miproblema es todo lo que son... esto es lo más... lo nota uno es cualquier..." Comprende órdenes sencillas corporales, pero presenta una rápida pérdida del sentido del lenguaje, En la denominación se observa una marcada dificultad para evocar las palabras. Como errores, predominan el aumento en la latencia de respuestas, la ausencia de respuestas, las descripciones y el paragramatismo o sobreutilización de las partículas gramaticales. Aunque el acceso espontáneo a la palabra es muy difícil, con la clave (presentada entre paréntesis), ei paciente evoca inmediatamente las palabras en forma correcta: Estímulo Respuesta

Este es el... el... (PA). Pájaro.

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Esto sí es... claro, espérate un momentico, de comer.. (CU). Cuchara.

Tiene su cola larga... como es... (GA). Gato.

Esto síes el famoso... y o trabajé. ..yo lo traje deJapón y son... unas maquinitas de coser... (Hl), El hilo, claro.

Un árbol muy bonito.

Sí, esto es para..

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Claro, deaquí{señáa) es el... (BO). Botón.

Esto síes... claro... el pajarito. .. y esto es... (JA). Jaula, claro.

Repite sin dificultad sílabas, palabras y frases, con alguna tendencia a la perseveradón. Presenta un severo compromiso de la lectura. En pruebas de reconocimiento, reconoce letras pero no palabras. La escritura al dictado es imposible y copia con dificultad algunas palabras. Sólo está parcialmente conservada la escritura automática.

4.1.1.4

Afasia semántica

El último tipo de afasia posterior descrito por Luria, y que solamente algunos autores a su vez identifican, es la afasia semántica. Se asocia con lesiones en la región parietal superior o en la confluencia PTO. Esta afasia es una alteración en la cual todos los niveles clásicos de evaluación del lenguaje, como la prueba de lenguaje espontáneo, la denominación, la repetición, la lectura y la escritura, están conservados. Sin embargo, hay un compromiso significativo de la capacidad del paciente para procesar y comprender estructuras lógico-gramaticales complejas. Todo aquello que implique manejar conceptos espaciales al interior del lenguaje está muy comprometido, por ejemplo: manejar relaciones temporales (¿Febrero es antes que junio?), relaciones atributivas (¿El padre de mi hermano es mi tío?), relaciones en voz pasiva (¿El sol es iluminado por la tierra?), cons-

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

trucciones gramaticales complejas (Pedro, quien trabaja en la oficina de correos, fue a visitar a su primo Juan, quien vive con Octavio, el ayudante de la fábrica, pero ya había salido. ¿Quién había salido? ¿Quien es Octavio? ¿Quién trabaja en la oficina de correos?) y construcciones comparativas (¿Es verdad que el caballo es más grande que el conejo pero menos grande que un elefante?). 4.1.2 Afasias anteriores 4.1.2.1 Afasia motora aferente (de conducción) Se asocia con lesiones en la circunvolución postcentral (somato-sensorial) inferior (área 43 de Brodmann) o aquellas que tienen que ver con las áreas 41, 42, 22 o 4 de Brodmann o que comprometen la ínsula y la sustancia blanca subcortical (vía que comunica al área de Broca con el área de Wernicke). Está caracterizada por un lenguaje espontáneo fluente, con una marcada disociación automático-voluntaria, con parafasias fonológicas que en ocasiones llevan a la "jerga fonológica" y a una producción de ensayos sucesivos en el lenguaje. La comprensión y la denominación están relativamente conservadas, y la repetición y la escritura son aquellos niveles con un gran compromiso, al igual que el lenguaje oral, en lo que se refiere a la producción. En este tipo de afasia, la alteración está a nivel del articulema y no del fonema3. Es decir, es un problema articulatorio, ya que lo que se afecta es la formulación de la programación de las órdenes articulatorias para la producción del lenguaje. Por ello, su característica principa! es la disociación automático-voluntaria, donde puede existir una producción espontánea perfecta, pero ante una orden verbal se presenta el error. El nivel más comprometido es el de la repetición (Tanabe, 1987; Damasio, 1980; Demeurisse, 1991; Feinberg, 1986; Kohn, 1984).

Recuérdese que en la afasia acústico agnósica el problema está en el fonema y en su comprensión; en la acústico amnésica, en la palabra y en su comprensión, y en la amnésica, en la evocación de la palabra.

3

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ANÁLISIS DE U N CASO DE AFASIA MOTORA AFERENTE

Paciente N.S., de 49 años de edad, casada, diestra, escritora, quien relata que se encontraba escribiendo y al incorporarse experimentó súbitamente una sensación de mareo, parestesia en el miembro superior derecho y dificultad para articular las palabras. No hubo pérdida de conocimiento ni caída al suelo. Como antecedente importante había presentado infarto de miocardio hacía dos años aproximadamente. Examen neurológica: se encontró hiperreflexia generalizada sin signos piramidales e hipoestesia para todo tipo de sensibilidad en el hemicuerpo derecho. La escanografía reveló una zona de hipodensidad a nivel del lóbulo parietal izquierdo, hallazgos relacionados con una isquemia en el territorio correspondiente a la arteria cerebral media. Evaluación neuropsicológica: Se encontró una paciente alerta, orientada, con marcado compromiso del lenguaje. Su lenguaje espontáneo es fluente, correcto sintácticamente y con adecuada selección lexical pero con déficit articulatorio severo. Produce frecuentes parafasias fonológicas, producto de mecanismos de sustitución, inversión, omisión, adición y reduplicación; es evidente la dificultad para lograr la pauta articulatoria de las palabras, produce frecuentes autocorrecciones y aproximaciones sucesivas de la estructura fonológica correcta. Neuropsicólogo: Cuéntenos qué fue lo que pasó. Paciente: Sí, que yo me iba a bañar... abañar, en fu... en la... ene/... allá en elbannio. N P: A bañar en la ducha. P: Sí, sí, y entonce depronte yo... deprendo o sea, yo senté una... laa... allíallí, la... la... esa la... así{se señala la cabeza) esta, esta, la... así... no sé, y no cobie... no me cobia y entonces me fue y me voya recomer... meacon... me a con... me aa.... NP: ¿A recostar? P: Meacon... exactamente. N P: Doña N., ¿cuántos años tiene usted? P: Veinte... sí... 1,2,3,4,... casi... la medio... ta... me... medio, medio, midió... e... e... como el ma... el medio... No, casi el medio este, el me... el... el... como/es... no le puedo explicar Sí, ¿mi mediotimoya?... Casi medio timo... NP: Casi medio siglo... ?:Eh... ¡Claro!... ¡Claro!

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En la denommaaónhay una moderada anomia, pero conserva la capacidad para dear, por medio de señales, para qué sirven los objetos que se le presentan; Estímulo Respuesta

Peinilla

Una be,.. una benuria,.. para ponerla (hace el gesto de utilización),,, una... be/... una espina... espi... peinidia... peí nidia.

Destapador

Eso para tele... papado... puede sen.. para que... que. ..no... para el pase o.. no, ¿para qué?

¿Para destaparla Coca-Cola?

Sí, o también para el espido,., destapador.

Caballo

Un... un... el... el burro., el... pa... lape... un pabanio... papdio.

Flor

La... la... comokimadr... bosa... la bosa sí... no... pero m i mam.. m i mamá... la sí.., esa. i No!... un mo mentito... mi mamá es roía, bofa... bosa,., bosa... era sí... me sacuerda... bo eso... eso... era m i mamá... síya, rosa.

Zanahoria

Lafo...la...la...la... fanaoria, fanaoria.

AFASIAS

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Televisor
Elfena... elfa... e/sí, pa... para hacerlo pa p o r la tar de,,. por la noche, ..el... el, eltetenasorne... el tétanos,.. el tenena for... tenefor.

Maleta

Es... es... la... pa... para lo niños... una... venera... véneta...

Árbol Avión

Unbamor... bamonr... bamol. Elvavor... elvavión... avor... aven., avor... avión..

Casa

Una... la... la... ai... lamí... mi... mi... micafona... ni fana... mi tana.... tana... fasa, fasa.

Teléfono

El tafor... tafune,., te... te... tefor... tefota... tefonete... tef ondete.

Sombrilla

Mía torna... para forma.. para la furnia.

En las tareas de repetición, lectura y escritura se observa una alta tasa de errores fonológicos. Para evaluar profundamente el tipo de sustituciones, se presentaron a la paciente 120 palabras de estímulo, Los tipos de error fueron muy semejantes en las tres tareas. En la lectura produjo 72 parafasias fonológicas; 24 ocurrieron por sustitución (FORNO por GORDO), 6 por adición (DESPUÉS por PUES), 4 por omisión (CASO por ESCASO), 2 por desplazamiento (TEPESA por PESETA), 3 por reduplicación/sustitución (MEDIR por MEDIDA). En otras respuestas se presentaron más de dos mecanismos, como sigue; I I por omisión + sustitución (ALGO por ALGUIEN), 2 por adición + sustitución + 0/77/s/d/7(GENIAFANDIA

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

por GIMNASIA), I por sustitución + adición + desp/azamiento{\íSCUE.NJO por EXTENSO), I por desplazamiento + sustitución + omisión {\Nff\NE por IMAGEN), I por reduplicación/sustitución + ac//c/ó^7(DEDUORpor DOLOR), 3 neologismos (SUFENE por GUITARRA) y 2 parafasias semánticas (ALTURA por ARRIBA).

4.1.2.2 Afasia motora eferente Esta afasia también es llamada de Broca o afasia no fluente. Se asocia con lesiones en la tercera circunvolución frontal (área 44 de Brodmann) o en la ínsula, que compromete además sustancia blanca y ganglios básales. Se caracteriza por un lenguaje no fluente, disártrico, fragmentado, donde hay un gran esfuerzo en la producción, con expresión telegráfica y agramática, con una mejor ejecución de series automatizadas (números, meses del año, etc.) y con una prosodia atenuada. La comprensión, aunque no está totalmente conservada, es superior al lenguaje espontáneo. La repetición está alterada, la denominación es buena con clave, y la lectura y la escritura están comprometidas en forma paralela a la alteración del lenguaje oral. En esta afasia, el trastorno fundamental se relaciona con la desautomatización verbal y con el agramatismo; en ocasiones, la desautomatización del lenguaje es a tal punto que lleva a conformar lo que se denomina el acento extranjero (Alajouanine, 1960; Knopman, 1983; Tramo, 1988; Alexander, 1990; Caramazza, 1981; Heilman, 1976; Henderson, 1985; Moen, 1996; Mohr, 1976).

ANÁLISIS DE UN CASO DE AFASIA MOTORA EFERENTE CON ACENTO EXTRANJERO Y AGRAMATISMO

Paciente I.S. de 27 años, estudiante de último año de derecho, que presentó en forma súbita un cuadro consistente en lenguaje desautomatizado, con trastornos articulatorios y agramatismo en el discurso. La paciente relata, de tres años de evolución, pérdida de memoria, cefalea, que se acompaña de mareo, vómito, visión borrosa y sueño. A su vez, se manifiestan fenómenos ilusorios visuales y parestesias en cara, brazos y piernas. Señala también que con frecuencia presenta calambres y epistaxis. Como antecedentes importantes tiene HTA, manejada

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médicamente. Ha tenido cinco abortos de etiología desconocida. El examen neurológico, exceptuando las características del lenguaje, se informa como normal. Evaluación neuropsicológica: En el examen neuropsicológico, realizado en enero de 1989, se encuentra una paciente alerta, orientada, con un lenguaje espontáneo no fluente, pero sin marcado déficit articulatorio, con un vocabulario restringido, producción lenta, laboriosa, con producción de parafasias y prosodia atenuada por efecto de arrastre de las palabras, que lleva a percibir su lenguaje como si fuera de un extranjero. En el discurso espontáneo y la descripción de una lámina, se evidencia un profundo agramatismo, con fallas en los cambios de los tiempos verbales y en la conjugación de los mismos, transformaciones gramaticales, inadecuado manejo de estructuras complejas y alteraciones de memoria. A continuación, aparecen algunos de los errores cometidos en la prueba de agramatismo: Descripción de una lámina: No me acuerdo como llama esto... esto dejabón... Señora deja abierto agua y derrama... agua. Continuación de frases: Futuro: La semana próxima Susana VA A VER una película Preposiciones: Los maestros se asombraron EN el buen rendimiento de los alumnos. Mis amigos vinieron A mipara llevarme al aeropuerto. Los estudiantes hablaron CON las enfermedades más comunes. Sólo hayplazo para entregarlos formúlanos EL DÍA DEhoy. Correspondencias de plurales: LAS azúcares

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Transformaciones gramaticales: Sustantivo a verbo: Pintura Belleza Verbo a sustantivo; Pensar Volar Adjetivo a verbo: Limpio Antónimos: Vivir Visible Igual Ordenamiento de frases: Las palabras aisladas las encadena de forma incorrecta EL/PESCA/EN/EL/RIO/NIÑO La comprensión está intacta, si no se manipulan aspectos sintácticos o se exige un volumen de memoria considerable. La función mnésica se encontró muy comprometida. La paciente no puede repetir ni retener frases largas o un texto corto, no logra aprender una lista de palabras ni un conjunto de pares asociados. En la denominación, sólo se evidenció aumento en los tiempos de respuesta. La repetición, lectura y escritura están formalmente conservadas. En la prueba de inteligencia general se encontró, en todas las subpruebas, un nivel muy por debajo de lo esperado para su escolaridad y actividad intelectual previa. Neuropsicológicamente se evidencia agramatismo y acento extranjero, alteraciones de memoria, compromiso global de fundones intelectuales, depresión y ansiedad reactivas a la enfermedad. El acento extranjero tuvo una duración de 8 días y el agramatismo, a su vez, retrocedió significativamente, aunque subjetivamente anota dificultad para programar las respuestas, lentificación y cambios en el habla. La escanografía cerebral es informada como normal, así como los exámenes de laboratorio y el examen de LCR. Muerto Desvisible Falso Limpieza Pensaron Vuela Pinta Bella

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En el EEG, sin embargo, se registran ondas lentas frontales entre 3-4cps y amplitud de 40-80mv, de predominio izquierdo. La paciente es estudiada por nefrologíay se documenta un síndrome anticuerpo antifosfolípido.

4.1.2.3 Afasia por compromiso de área motora suplementaria Este cuadro de alteración del lenguaje no está dentro de la clasificación de Luria, no obstante es importante considerarlo. Este trastorno se caracteriza por un mutismo inicial, una disminución en la producción espontánea de lenguaje, pero, cuando se produce, éste es bien articulado y sin parafasias. La comprensión se encuentra conservada y hay un gran contraste entre la denominación y la fluidez verbal; pueden observarse también vocalizaciones involuntarias y alteración en la mecánica del lenguaje. En general, se presenta con agrafía y apraxia construccional contralateral asociada. 4.1.2.4 Afemia La afemia es un cuadro que se asocia con un compromiso limitado del área 44 de Brodmann o área de Broca o con pequeñas lesiones en el giro prerrolándico en sustancia blanca. Se caracteriza por un mutismo agudo sin patología laríngea, con una recuperación gradual progresiva, con compromiso articulatorio en la producción del lenguaje, con lentitud, hipofonía y con marcada disprosodia. Sin embargo no se observa un déficit sintáctico y hay conservación, tanto de la escritura, como de la comprensión (Schiff, 1983).

ANÁLISIS DE UN CASO DE AFEMIA (MUTISMO POSTRAUMÁTICO)

J.C, paciente de 22 años, soldado, con una escolaridad de V de primaria, quien al caerse del platón de una volqueta, presenta TCE, al parecer con pérdida de conciencia de sólo unos minutos, posterior a lo cual queda con imposibilidad para hablar, En el examen de ingreso se encuentra un paciente alerta, con signos vitales normales, herida parietal derecha, PINRL, fondo de ojo y pares craneanos normales.

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En el examen motor no moviliza hemicuerpo derecho espontáneamente, pero sí con estímulo doloroso. No produce lenguaje espontáneo y cuando lo intenta es con gran esfuerzo en la iniciación, pero es correcto y su comunicación por escrito es muy buena:

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Con diagnóstico de TCE leve, con un Glasgow de 14/15 y con probable cuadro conversivo, es remitido a psiquiatría, Este servicio, con base en historia y entrevista a los familiares, cuestiona el diagnóstico conversivo y lo remite a neuropsicología y ORL para complementar estudio. En ORL se encuentra quiste de amígdala, pero se descarta que dicha patología sea la causa del trastorno actual. Evaluación neuropsicológica: Se encuentra un paciente alerta, orientado, que al parecer tuvo una amnesia postraumática de varias horas y mutismo total durante cuatro días, a pesar de que su comprensión, lectura y escritura estaban conservadas. En el momento de la evaluación, neuropsícológicamente predomina una amnesia anterógrada y retrógrada, en un paciente adecuado, con crítica de la enfermedad y con depresión reactiva a los síntomas. En la escanografía cerebral sólo llama la atención que el cuerno occipital derecho está ocupado por imagen con densidad de tejidos blandos.

En conclusión, hemos visto cómo diferentes aspectos o parámetros del lenguaje pueden verse diferencialmente comprometidos por lesiones cerebrales de diversa localización (Basso, 1985; Benson, 1989; Goodglass, 1983; Kaplan, 1983; Kertesz, 1979; Lecours y Lhennitte, 1980; Luria, 1978; Manning, 1992; Montañés, 1987). Hay que tener en cuenta que la rehabilitación de estos pacientes consiste, más que en un trabajo por

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recuperar la función específica, en reorganizarla y recuperarla con un entrenamiento asociado con funciones o habilidades conservadas en el cerebro, gracias a la plasticidad de éste. Por ejemplo, a los pacientes con anomia táctil, se les enseña a representar los objetos tocados en su memoria visual para que así le den nombre, no a lo que tienen en la mano, sino a lo que están revisualizando. Se busca, entonces, crear mecanismos alternos que normalmente no se utilizan, pero que pueden servir para recuperar funciones alteradas (Basso, 1989; Knopmann, 1983)4.

4.2.

El enfoque cognoscitivo

Hasta aquí hemos visto un acercamiento clínico a los fenómenos de alteración del lenguaje o afasias; ahora examinaremos la manera en que, a través de un enfoque neuropsicológico cognoscitivo, pueden entenderse este tipo de disfunciones. Desde el punto de vista de la neuropsicología cognoscitiva, cuando se intenta analizar la razón que explica el fenómeno que presenta un paciente, se realiza una evaluación que busca descubrir el nivel específico del problema en ese paciente en particular (Manning, 1978; McCarthy y Warrington, 1990) 5 . Si únicamente nos refiriéramos al enfoque clínico-anatómico, el diagnóstico se limitaría a una correlación de la alteración de los niveles del lenguaje comprometidos, con la localización de la lesión cerebral, basado en un estudio clínico con baterías estandarizadas (Lezak, 1995; Kertesz, 1982; De Renzi, 1978). En el enfoque cognoscitivo, el estudio de un paciente -que puede llegar ya con el diagnóstico clínico- se dirige más hacia el conocimiento de qué tipo de funciones específicas tiene alteradas, cuá-

Otro tipo de afasia, más difícil de clasificar, es la que se denomina afasia dinámica. Ésta consiste, más que todo, en un problema de comportamiento, que se manifiesta en un «olvido» de la función del lenguaje. Los pacientes con este tipo de afasias usualmente tienen lesiones frontales o en el área prefrontal de la región anterior al área de Broca, y sus síntomas más prominentes son la falta de comunicación, la pérdida de la expresión espontánea del lenguaje (Luria, 1978). Sin embargo, cuando se les insiste mucho en ello, logran una expresión verbal perfecta. Por ello, el problema se asocia más con la voluntad y el deseo de comunicarse, que con una alteración del lenguaje como tal (este tema se tratará con más detalle en el capítulo 9).
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Una de las más importantes características que distinguen el enfoque clínico del enfoque cognoscitivo en neuropsicología es el hecho de que, en el segundo, el análisis es de «caso único», no como en el primero, donde se busca una regularidad entre muchos casos (Cfr. capítulo 1 y 11).

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

les conservadas, hasta dónde se extiende la alteración y qué tipo de enseñanzas pueden mostrarnos estas respuestas, a propósito de los modelos normales de funcionamiento. Para ello, entonces, se analizan diversos tipos de variables: a) Frecuencia de las palabras (relación entre palabras de baja frecuencia y palabras más familiares). b) Asociación palabra-imagen. c) Medio de presentación de estímulos (según el canal). d) Complejidad sintáctica.

e) Contexto (v.gr. frases en voz pasiva v.s. frases en voz activa, información nueva v.s. información conocida, etc.). f) Ventaja del discurso (sobre la frase).

g) Velocidad de presentación del estímulo {a. veces, dependiendo de la velocidad de producción de los fonemas, aumenta o decrece la capacidad de decodificación fonética en la comprensión del discurso oral). h) Prosodia (según el tipo de información). Dada la cantidad de factores que deben evaluarse en cada caso, para poder distinguir, por ejemplo, si hay daño en la comprensión de palabras poco frecuentes, o si lo que se afecta más bien depende de la longitud de la palabra, es necesario tener pruebas que permitan verificar tanto su frecuencia como su longitud. De igual modo, debe contarse con pruebas que identifiquen el resto de factores, y que se vayan generando sobre la base de hipótesis. A menudo este tipo de pruebas son estandarizadas, pero es también frecuente que, para contestar preguntas muy específicas en casos particulares, haya que construir baterías nuevas con base en la información que se tenga del paciente, y en los intereses particulares de la evaluación neuropsicológica cognoscitiva. También es frecuente que para la construcción de este tipo de pruebas se tenga que realizar una labor casi detectivesca y usualmente muy larga, basada por ejemplo en información muestreada en poblaciones que comparten características demográficas con el paciente que se evalúa, en los datos obtenidos con la aplicación de esta prueba en personas normales, etc.

AFASIAS

95

Es frecuente, también, valerse de algunos modelos de comprensión de lenguaje en el estudio de un paciente en particular. Un modelo clásico (Fig. 4-4), del tipo boxes andarrows, plantea que ante la recepción del habla (o "código verbal"), se efectúa un análisis auditivoque permite un acceso a las formas de la palabra hablada (articúlenlas) el cual, a su vez, abre la puerta a las representaciones del significado.

Habla

Análisis auditivo

Formas de la palabra hablada
Fig. 4-4 Modelo clásico de comprensión de lenguaje tipo Boxes and Arrows

Representaciones de significado

i i i

En otro modelo (Fig. 4-5), hay una mayor especificación de funciones, apareciendo niveles más individualizados de la comprensión del habla. Así, aparece un nivel de análisis fonológico que da acceso a u n código de fonemas

Habla

Análisis fonológico

i

Código fonológico

Repetición

Representación fonológica

Representaciones de significado Representaciones lexicales

i i i

Escritura

Fig. 4-5 Modelo de comprensión del lenguaje

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

de la lengua; una vez alcanzado este nivel, se dice que hay acceso a ciertas facultades como la repetición, la escrituray la representación fonológica de las palabras, capacidad ésta que permite la verbalización. Posteriormente, se alcanza el nivel de las representaciones designlflcadopara, finalmente, llegar a un nivel de representaciones lexicales donde es posible la producción del lenguaje (Manning, 1992). Con base en este tipo de modelos, el neuropsicólogo cognoscitivo intenta comprender "el por qué" de las alteraciones. En el primer caso analizado (p. 74), que clínicamente se diagnosticó como agnosia auditiva, la paciente fue sometida a un profundo análisis cognoscitivo. A través de éste se pudo definir que presentaba un marcado deterioro de la comprensión auditiva en estados tempranos del procesamiento acústico, i.e. en la etapa de decodificación de los sonidos, con una posterior incapacidad para asignar significados a los estímulos oídos. A través de todas las subpruebas realizadas a la paciente, se descubre que su alteración no está en la incapacidad de asociación de significados a los sonidos (lo que sería una agnosia auditiva asociativa), sino que su problema está en las etapas tempranas de decodificación fonológica, de reconocimiento auditivo. En consecuencia, el cuadro de la sordera pura a las palabras se ha descrito, desde el punto de vista cognoscitivo, como una incapacidad para comprender o repetir estímulos del lenguaje hablado, debido a un defecto en el procesamiento temporal de los estímulos acústicos, y a un déficit específico en la percepción fonológica 6 (Auerbach, 1982; Bachman, 1986, 1989; Lhermitte, 1971; Takahashi,1992). En la figura 4-6, encontramos uno de los esquemas más usados para describir esta clase de alteraciones y que, a su vez, fue utilizado en el análisis de esta paciente. Vemos, por ejemplo, que a través de las entradas orales (al hablarle, al pedirle que repita o escriba lo que se le dice), operan procesadores auditivo-fonéticos que permiten un acceso al léxico fonológico (i.e. los sonidos de la lengua), a partir del cual se obtiene un acceso al significado, al área semántica y, posteriormente, a un léxico

Se han registrado casos en los que por lesiones bilaterales hay más alteraciones a nivel prefonémico del procesamiento temporal, en contraste con casos de lesiones unilaterales izquierdas (como el caso que analizamos), en donde el nivel fonémico de discriminación auditiva es el alterado. En las lesiones unilaterales derechas, las alteraciones aparecen más en la identificación de sonidos no verbales. En el caso que hicimos referencia, la agnosia acústica no verbal es más leve que la verbal.

6

AFASIAS

97

ortográfico, donde se realiza la transcripción de los sonidos a letras. A este nivel se puede tener acceso, bien a través del léxico fonológico o bien por vía más directa desde el nivel auditivo-fonético. Por ello se habla, pues, de las diversas vías de procesamiento. Hay que tener en cuenta que el objetivo de estos modelos es describir el funcionamiento y las operaciones mentales en condiciones normales.

Entrada escrita

Procesadores de letras

Procesadores auditivo-fonéticos

Léxico ortográfico

Léxico fonológico

T
Conversión grafemafonema

Semántica

Traducción acústicofonológica

Léxico fonológico

Léxico ortográfico

Almacenador fonológico

Almacenador grafémico

t
Producción oral - •

Conversión grafemafonema

- •

Producción escrita

Fig. 4-6 Modelo de comprensión lingüística

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Capítulo 5 ALEXIAS

El término alexiase define como la pérdida o alteración de la capacidad para comprender el lenguaje escrito, como consecuencia de una lesión cerebral (Hecaen, 1978; Benson y Geschwind, 1969; Friedmann, 1989). El estudio de las alexias ha sido desarrollado, principalmente, a partir de dos aproximaciones: el enfoque clínico-anatómico y el psicolingüístico (Fig. 5-1). La primera clasificación de las alexias se caracteriza por el esfuerzo de localizar las regiones cerebrales responsables de la lectura, cuya lesión conlleva a la aparición de una alexia. Este enfoque surge de las observaciones realizadas por Déjérine, alrededor de 1800, y dio como resultado tres tipos distintos de alexias: la alexia pura (o alexia sin agrafía), que corresponde a los transtornos exclusivamente en la lectura, sin trastornos en el lenguaje oral ni en la escritura; la alexia con agrafía, que corresponde a un trastorno tanto de la lectura como de la escritura (sin afasia); y la alexia afásica, que son las alteraciones en la lectura que se asocian con los síndromes afásicos (Caramazza y Zurif, 1978; Malatesha y Aaron, 1982).

CLASIFICACIÓN CLÍNICO-ANATÓMICA

CLASIFICACIÓN PSICOLINGÜÍSTICA

Alexia pura Alexia con agrafía Alexia afásica

Dislexia visual Dislexia de superficie Dislexia profunda

Rg. 5-1 Clasificación de las alexias

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

En la clasificación psicolingüística, en cambio, ya no hay un especial énfasis en la localización de la lesión, sino más bien en el tipo de función alterada en el paciente (Beavois y Derousne, 1979). En particular, se busca responder a preguntas del estilo: ¿qué tipo de palabras son imposibles de leer por parte del paciente? o ¿qué tipo de errores se producen en la lectura oral? De ahí que las alexias se clasifiquen en tres ramas: la dislexia visual, en la que predominan errores de tipo visual; la dislexia de superficie (o superficial), en donde hay errores relacionados con paralexias fonológicas o grafémicas, y la dislexia profunda, en la que aparece un predominio de errores semánticos (Marshall y Newcombe, 1966, 1973; Newcombe y Marsahll, 1981; Patterson y Marshall, 1980). Cada uno de estos tipos de dislexia y las disociaciones que se han evidenciado en los pacientes con lesiones cerebrales, han permitido generar modelos de comprensión y de procesamiento normal en la lectura de las palabras.

5.1

Clasificación clínico-anatómica 5.1.1 Alexia pura

Fue originalmente descrita por Déjérine en 1882, a partir del análisis del caso de un hombre de 68 años que, tras una hemorragia cerebral, pierde totalmente su capacidad para leer tanto letras como palabras, frases y notas musicales. Al trastorno lo denominó "ceguera pura a las palabras", probablemente por analogía con el trastorno denominado "sordera pura a las palabras" ya que, al igual que en éste, el problema no está en las vías perceptivas sino en la comprensión. Así como los pacientes con sordera pura "que, a pesar de tener intactas los sistemas auditivos, perciben las palabras pronunciadas en su propio idioma como si les fueran desconocidas, los pacientes con ceguera pura a las palabras no presentan alteraciones en el sistema visual primario, sin embargo son incapaces de reconocer las palabras o las letras aún cuando pueden verlas. El giro lingual y el giro fusiforme, pertenecientes al área del lóbulo occipital izquierdo, y el uncus y el giro angular del lóbulo parietal inferior, fueron las regiones que clínicamente se relacionaron con la presencia de este síndrome. Dentro de los síntomas que originalmente se asociaron con la alexia pura, se encontró también una hemiacromatopsia derecha, es decir, una incapacidad para reconocer los colores en el campo visual derecho.

ALEXIAS

103

Inicialmente se intepretó esta alexia como un síndrome de desconexión, producto de la destrucción de las fibras que unen la región calcarina derecha e izquierda (de la corteza visual primaria del lóbulo occipital) con el giro angular del hemisferio izquierdo. A partir de esta observación, Geschwind (Duffy y Geschwind, 1988) formularía una nueva manera para explicar este fenómeno en su teoría de desconexión viso-verbal. En ella se dice que la lesión en el área visual izquierda impide que la información que llega a este hemisferio alcance el giro angular, que es el camino necesario para obtener la imagen visual de las palabras. Por otra parte, las informaciones visuales que llegan al hemisferio derecho tampoco pueden llegar al hemisferio izquierdo, debido a una lesión en el esplenium del cuerpo calloso. De este modo se establece una doble posibilidad para la existencia de la alexia pura. En consecuencia, el rasgo más significativo de los pacientes con alexia pura es un importante compromiso de su capacidad para reconocer palabras, sílabas o letras, ya que son incapaces de decodificar -y por ende de otorgar significado- lo que ven al intentar leer. Las únicas palabras que son capaces de reconocer son aquellas que les son muy familiares y que presentan una estructura muy simple, ya que este reconocimiento se realiza más por la vía ideográfica (se volverá sobre este punto más adelante).

A N Á L I S I S DE U N CASO DE ALEXIA PURA

C.S. es un padente de 25 años, diestro, quien sufrió un TCE con fractura deprimida témporo-parietal izquierda y hematoma epidural agudo. La escanografía cerebral demuestra zona contusional paneto-ocdpitaJ izquierda y dilatación compensatonadel cuerno occipital. A examen neurológico, realizado ocho días después del trauma, se encontró agitado y con un marcado compromiso del lenguaje. Evaluación neuropsicológica: En la evaluación del lenguaje se evidencia un lenguaje espontáneoí\uente, con gran utilización de automatismos verbales, y detención por olvido de palabras, con eventuales parafasias semánticas. En tareas de denominación se observa una rápida pérdida del sentido de1 lenguaje, anomia (dificultad para evocar palabras) y parafasias semánticas. La repetición se encuentra conservada.

104

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Escnbe con fluidez, aunque comete algunos errores por omisión o sustitución, En la lectura la imposibilidad es total, tanto para letras como para palabras. No logra leer ni lo que acaba de escribir; tan sólo es capaz de leer las palabras CARLOS (su nombre) y BOGOTÁ.

Sin embargo, es necesario señalar que el nivel de análisis de la anatomía y de la sintomatología clínica no es suficiente para comprender la forma en que el cerebro opera en relación con el lenguaje. Los análisis lingüísticos de este tipo de alexia demostrarían, más tarde, la presencia de disociaciones importantes a nivel del lenguaje. Tal evidencia llevó a Hecaen (1967) y a Hecaen y Kremin (1976) a plantear la primera clasificación psicolingüística de las alexias puras: las alexias verbalesy las alexias literales. 5.1.1.1 Alexia verbal Se caracteriza por la preservación de la capacidad para reconocer letras individualmente, incluso al deletrear, pero con incapacidad para leer palabras; y generalmente la correlación clínico-anatómica de esta alexia se establece con lesiones occipitales. El mecanismo compensatorio sugerido es, por consiguiente, el de la lectura deletreada, es decir, letra por letra. El tipo de error que se presenta con esta clase de alexia es la producción de palabras similares a la muestra, a partir de las letras iniciales: £*/7erimento • experiencia - Akerja • almacén Esto demuestra que los pacientes que padecen dicho síndrome logran decodificar los primeros elementos de las palabras y, con base en ellos, intentan completar la palabra con alguna similar. 5.1.1.2 Alexia literal Este es el caso opuesto al anterior, pues su síntoma característico es la capacidad para leer palabras, pero la total imposibilidad para leer letras separadas o para deletrear. Aquí la lesión es generalmente parieto-occipital, y el mecanismo compensatorio, evidentemente, es el de la lectura global.

ALEXIAS

105

Los errores que se presentan son principalmente cambios de palabras por similitud semántica: Naranja • manzana - pato • loro Esto demuestra que tales pacientes han tenido, de algún modo, un acceso al significado de la palabra -entendida como un "todo"-, aunque les es imposible decodificar la palabra letra por letra, presentando una lectura que podría llamarse meramente "semántica". 5.1.1.3 Alexia total En estos casos, el paciente presenta una total imposibilidad para leer letras y palabras. Lo único que puede "leer" son las palabras muy conocidas, como su nombre o la ciudad donde vive. Es, pues, el caso clásico de alexia pura. 5.1.2 Alexia con agrafía

Se define como un trastorno en la lectura asociado con un trastorno en la escritura (agrafía), así como con anomia, apraxia y dificultades en la denominación. Hay, pues, un compromiso global del manejo del lenguaje escrito, tanto para la lectura como para la escritura. Este fenómeno se relaciona frecuentemente con una lesión parietal-superior y de las vías de acceso a los lóbulos temporal y occipital. 5.1.3. Alexia afásica En estos casos, los trastornos en la lectura están asociados con trastornos en el lenguaje expresivo oral, y las dificultades, así como su intensidad, dependen del tipo de afasia a la que se vinculan (ver el capítulo 4 dedicado al estudio de las afasias). 5.2. Clasificación psicolingüística

Desde el punto de vista psicolingüístico, se distinguen tres etapas en el procesamiento de la información que se lleva a cabo en la lectura: la primera etapa constituye un nivel de reconocimiento de las letras y de

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

codificación inicial; la segunda, un nivel de comprenslóny, por último, una etapa de producción. De este modo, se postula que cuando se lee una palabra escrita, se debe ser capaz, primero, de reconocer las letras como letras y traducirlas en sonidos, luego se debe poder comprender lo que esa información implica, para, finalmente, poder producir y articular la palabra que corresponde al estímulo. Esta conceptualización del proceso de lectura dio lugar a otro tipo de clasificación de alexias, propuesto en 1966 por Marshall y Newcombe, esta vez basado en las siguientes variables psicolingüísticas: - Tipo de error (visual, semántico o derivacional). - Características de las palabras afectadas (regulares-irregulares, concretasabstractas). - Parte gramatical afectada (sustantivos, verbos, palabras funcionales, etc.). - Longitud de la palabra. Con base en estas cuatro variables, Marshall y Newcombe (1973) formulan una nueva clasificación de los trastornos de la lectura o dislexias.1 En particular, es la clase de error la clave más importante para discernir el tipo de dislexia que padece el paciente: cuando el error es predominantemente visual, la dislexia será visual; si es más bien fonológico, la dislexia será superficial; o si tiene que ver con dificultades semánticas, corresponderá a una dislexia profunda. Cabe anotar que los dos primeros tipos de dislexia son muy poco frecuentes, sobre todo en adultos hispanoparlantes, probablemente debido al hecho de que el castellano es un idioma muy "transparente", en el sentido en que la relación fonema-grafema casi nunca cambia, como sí ocurre en otros idiomas -como el inglés y el francés. Por ello, casi no se presentan "desajustes" de tipo gramatical, ortográfico o lexical en hablantes de español, salvo quizás por transposiciones entre la "b" - "v"; s" - "c" - "z"; "g" - " j " ; y, en menor proporción, entre "y" - "II"; "h".
M _ M

1

En este contexto dislexiay alexia son términos sinónimos. Este tipo de alteración, llamado también dislexia adquirida, no debe confundirse con la dislexia infantil, que refiere a trastornos en el aprendizaje.

ALEXIAS

107 5.2.1 Dislexia visual

Se caracteriza básicamente por errores visuales, que tienen que ver con la primera etapa de procesamiento de la información leída (etapa de reconocimiento). Por ello, el tipo de error característico es la sustitución de la palabra leída por una similar visualmente, por ejemplo, frente al estímulo CEREZA, lee PEREZA o CABEZA; o en la lectura de TARIMA lee ARRIMA. 5.2.2 Dislexia de superficie Se caracteriza por la superioridad en la lectura de palabras regulares sobre las irregulares (esto ocurre con idiomas como el francés o el inglés). En español, la palabra QUESO, por ejemplo, es irregular, ya que fonológicamente puede escribirse QUESO o KESO. Tanto el grafema "qu" como el grafema "k" o "c", representan el sonido del fonema /K/. Los errores usuales son de tipo asociativos fonológico-visuales: CANARIO • CANATARIO Aquí no se presentan errores semánticos, si bien hay una mayor dificultad para leer palabras lexicales como los sustantivos, que palabras funcionales, como preposiciones o artículos. La escritura se ve paralelamente alterada a la lectura. 5.2.3 Dislexia profunda Contrario a las dos anteriores, la dislexia profunda es bastante frecuente y, de hecho, el estudio de este tipo particular de alteración ha sido sumamente fructífero en cuanto a la formulación de los modelos que pretenden explicar el procesamiento normal de la lectura. Esta dislexia se caracteriza por la incapacidad total para leer palabras inexistentes en el idioma (llamadas a veces "no-palabras", v.gr. ETIPONJA), aumentando la dificultad de las palabras del idioma de forma proporcional a su grado de abstracción (i.e. se leen mejor palabras como GATO o MESA que otras como JUSTICIA o LIBERTAD). Otra característica importante tiene que ver con la función gramatical de las palabras leídas: los pacientes con dislexia profunda leen mejor los sustantivos que los adjetivos, éstos los leen más fácilmente que los verbos, y éstos, finalmente, son mejor leídos que las palabras funcionales.

108

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Este hecho demuestra, entonces, que la pérdida de la capacidad para leer las palabras se establece de forma jerárquica, siéndoles más fácil leer, por ejemplo, PATO que TRAS. Los tipos de errores que predominan son las para/exias semánticas, en donde los pacientes pueden llegar a tener errores en la lectura de todas las palabras de la prueba, aunque todos ellos con cercanía semántica. Así, frente al estímulo DOCTOR leen por ejemplo MÉDICO, o frente a la palabra RELOJ leen HORARIO, o en LADRÓN leen RATERO. Esto parece demostrar que de algún modo tienen acceso al significado de la palabra, si bien por problemas en el acceso a la forma articulatoria de las mismas, producen una palabra similar semánticamente a la muestra. Pueden también presentarse paralexias visuales ( C A S A ^ MASA) e, incluso, paralexias derivacionales, de forma que frente a un estímulo como EDIC I Ó N leen EDITOR. Se ha relatado también un notable contraste entre el reconocimiento y la comprensión en la lectura silenciosa y la lectura en voz alta, en pacientes que dicen saber lo que "es" o significa una palabra, aunque no pueden leerla (Coltheart, 1 9 8 0 ; Ellis, 1982; Gardner, 1 9 7 5 ; Kay, 1 9 8 1 ; Montañés, 1985; Patterson, 1987; Shallice, 1983).

A N Á L I S I S DE U N CASO DE DISLEXIA PROFUNDA

La paciente M.D., de 32 años, zurda, con un nivel de escolandad de VI bachillerato, ingresa al servicio de ginecología por presentar cuadro de eclampsia con embarazo de 32 semanas, con cifras de 180/120 y marcada cefalea. A examen neurológico se encuentran pupilas levemente aniso-cóncas por midnasis reactiva derecha, facial central derecho, hemiparesia, Hoffman y Babinsky derechos. La escanografía cerebral demostró hemorragia intraparenquimatosa paneta! izquierda, asociada a hemorragia subaracnoidea. Ocho días después se le practica escanografía por infusión para estudio de posible MAV encontrándose áreas hipodensas en región paneta! izquierda, con circulación de suplencia en tejido perilesional. En los pnmeros días se constata la presencia
r

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Escanografía de la paciente M.D. que demuestra hemorragia parietal izquierda

d e afasia a n ó m i c a , p o r l o Cual es r e m i t i d a

para evaluación neuropsicológica.

ALEXIAS

109

Evaluación neuropsicológica: El examen de funciones lingüísticas revela un lenguaje fluente, marcado por pausas y estereotipos, con dificultades en la denominación y en la repetición de palabras; además de una agrafía severa con copia conservada, y un significativo déficit en la lectura. La lectura de sustantivos está bastante conservada, pero hay una marcada dificultad para leer palabras funcionales y no-palabras. Las palabras funcionales ie son totalmente inaccesibles (dice "eso está muy difícil, no puedo"), o bien produce otra palabra de la misma clase gramatical: ALLÍ • AHÍ - POR • DESDE

En la lectura de palabras inexistentes o no-palabras sólo es capaz de leer un 10% correctamente y, en general, las convierte en palabras similares desde el punto de vista visual: BALAMAS • BALADA - ALONDER • ALONDRA. Dentro de los sustantivos, son leídos mucho mejor ios concretos (84%) que los abstractos (70%), y los errores en la lectura de estas palabras son predominantemente visuales. Dentro de las paralexias semánticas encontramos, por ejemplo, la lectura de CIFRA como NÚMEROo de PENSAMIENTO como SENTIMIENTO; como caso de paralexia derivacionai está el de la lectura de EFECTO como EFECTIVO, y como caso de su marcada dificultad para leer letras cuando, frente a la letra A, sólo puede decir: "eso es una letra, la primera", En resumen, la paciente tiene gran dificultad para leer no-palabras y palabras funcionales, lee mejor los sustantivos concretos que los abstractos, y las respuestas incorrectas incluyen tanto paralexias visuales como paralexias semánticas. Con base en el modelo propuesto (Fig. 5-2), se establece que en ella hay un daño en la vía fonológica de lectura (es sólo por medio de una decodificación fonológica que se pueden leer las no-palabras y, muy probablemente, las palabras funcionales), con una relativa conservación de la vía directa o lexical, ya que la lectura de palabras muy familiares estaba intacta. De este modo se habla de una "anomia" en la lectura, similara la observada en la tarea de denominación, pues aunque en un sentido Ve" la palabra, no tiene acceso a su significado. Por ello, el caso de esta paciente sugiere un déficit común de evocación fonológica en la denominación y en la lectura, pues el hecho de que no pueda repetir demuestra también que los mecanismos de mediación fonológica se encuentran comprometidos tanto en la estimulación por vía visual, como por vía auditiva.

110

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Para la interpretación de estos síndromes, es usual utilizar el modelo psicolingüísticos de procesamiento de la lectura (Fig. 5-2), propuesto por Morton (1979; 1980), en el cual se presentan tos procesos ligüísticos separados en cuatro bloques: 1) Sistema de análisis. 2) Logógenos2 de entrada. 3) Sistema cognitivo. 4) Logógenos de salida.

Análisis auditivo

Análisis visual

Sistema de N. entrada auditiva >^ de logógenos Sistema cognitivo Conversión auditivofonológica

I

Sistema de entrada visual de logógenos

1

I


Conversión grafemafonema

II
Sistema de salida de logógenos

r !

I
Regulador de respuesta Respuesta I


2

Fig. 5-2 Modelo teórico de reconocimiento y producción del lenguaje (Morton. 1980).

2

El término logógeno fue acuñado por Morton a partir de la palabra griega "logos" (discurso) y significa "generador de discurso". Sirve para describir el conjunto de operaciones necesarias para reconocer y reproducir una palabra, por lo cual constituye un mecanismo de identificación lingüística (Montañés, 1985).

ALEXIAS

111

De ahí surgen tres rutas distintas para la lectura; 1) una vía fonológica -o indirecta-, que comienza con el reconocimiento visual, pasa luego al sistema de entrada (logógeno), para así llegar a convertir los grafemas leídos en fonemas y acceder a una respuesta verbal. 2) La segunda vía, llamada directa, que permite la lectura de ideogramas o palabras muy familiares, empezaría por un análisis visual, luego esta información recibida sería procesada en el sistema de entrada y, desde allí, partiría directamente al sistema regulador de respuesta, que permite finalmente la emisión verbal de la palabra leída. 3) Finalmente, se postula una vía semántica en la que el procesamiento de la información leída se sirve de un sistema cognitivo que le otorga significado a las palabras. Los daños en las vías de salida de este sistema cognitivo, en particular en el sistema de salida de logógenos y de regulación de respuestas fonológicas, explican el motivo de las paralexias semánticas en pacientes con dislexia profunda. En el caso particular de la paciente M.D. podría decirse que, debido a su lesión en el área de asociación parieto-occipital, la vía semántica se encuentra parcialmente alterada, pues si bien se activa para relacionar de algún modo el significado a la palabra leída, luego de una satisfactoria decodificación visual en el sistema de entrada, al momento de emitir los fonemas respectivos adecuados a la palabra se "equivoca" y produce una secuencia fonológica similar en significado, pero distinta al estímulo. Por otro lado, en ella la vía fonológica se encuentra totalmente alterada, pues es únicamente por esta ruta que las palabras inexistentes podrían ser leídas y, como vemos, ésta es una capacidad que ha perdido por completo (probablemente por esta vía se opera la lectura de palabras funcionales, ya que de ellas no tenemos una representación semántica)3. No obstante la vía indirecta sí se encuentra conservada. Este tipo de modelos psicolingüísticos son utilizados particularmente en neuropsicología cognoscitiva, pues es a través del análisis de las alteraciones producidas en el proceso de lectura de un paciente particular, que se postulan las vías de procesamiento para la lectura de personas normales. En consecuencia divergen del acercamiento clínico-anatómico que, como hemos visto, se encarga, más que de especificar las funciones afectadas en los diversos síndromes y el modo de alteración, de correlacionar las manifestaciones psicológicas con la localización determinada de una lesión.
Cabe recordar en este punto la similitud entre estos trastornos y los antes vistos en las afasias tipo Broca (dondel los pacientes omiten en sus discursos las palabras funcionales) y tipo Wernicke, en donde hay profusión de partículas gramaticales en contraposición a los elementos significativos del lenguaje.
3

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

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Capítulo 6 AMNESIAS

La memoria es una función sumamente compleja; de hecho, puede considerarse como la función más compleja del cerebro. Cuando se quiere encontrar "la" facultad propia de nuestro sistema cognitivo, la memoria casi siempre sale como la más opcionada. En nuestras actividades de la vida cotidiana, la memoria juega un papel fundamental: utilizamos la memoria para registrar direcciones, teléfonos, citas, fechas importantes e, incluso, para almacenar las caras de nuestros familiares o eventos fundamentales en nuestras vidas (Kopelman, 1990: 1991). Por ello, hablamos de distintos tipos de memoria: memoria visual, memoria emocional, memoria para caras, memoria de conocimientos, memoria de hechos, memoria de eventos, memoria de procedimientos, memoria de reglas, etc. En breve, cualquier actividad que se relacione de algún modo con nuestra capacidad para almacenar información, depende de nuestra memoria (Van der Linden, 1991; Baddeley, 1995). Irving Tulving, uno de los más importantes teóricos de la memoria, ha planteado que existen una gran cantidad de informaciones distintas que son almacenadas simultáneamente en muchas partes del cerebro, y a las que podemos tener acceso independiente, como fragmentos de una misma realidad (Tulving, 1998). Por ello, a partir de sus opiniones, se ha propuesto que el proceso de remembranza de un evento particular -por ejemplo, de una cena en un restaurante hace una semana-, involucra cierta cantidad de informaciones simultáneas relativas a dicha situación. Podemos recordar la hora en que fuimos, qué comimos, qué recorrido efectuamos para llegar al restaurante, con quién fuimos, cuánta gente había en las otras mesas, qué tipo de música escuchamos, etc. Esto explica que seamos capaces de recordar algunas cosas (v.gr. qué ruta tomamos para llegar al lugar), aunque nos sea imposible recordar otras (v.gr. qué comimos o si había o no música de

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

fondo). En suma, recordamos simultáneamente mucha información relativa al evento particular, en el recobro de ese único recuerdo. A partir de todo esto, podemos rescatar tres observaciones que han sido fundamentales en las conceptualizaciones más recientes sobre el funcionamiento de la memoria; - Que los recuerdos se almacenan de manera fragmentada y simultánea en distintas zonas del cerebro. - Que podemos tener un acceso selectivo a un tipo particular de memoria. - Que pueden distinguirse tres procesos en la memoria: el registro, el almacenamiento y e\ recobro de la información. Estas observaciones son, por así decirlo, revolucionarias, en tanto que contrarían las opiniones que, en el pasado, se mantenían como verdaderas. A partir de 1885, fecha que podría tomarse como el "inicio" del estudio experimental de la memoria -a raíz de los trabajos de Ebbinghaus-, se mantenía una visión que sólo a partir de los 70 comenzó a modificarse, basada fundamentalmente en la temporalidad de dicha facultad. Durante todo este tiempo se hablaba de una memoria dividida en dos etapas: la primera, denominada memoria a corto plazo (MCP), de una duración del orden de segundos a minutos, mientras que la segunda, llamada memoria a largo plazo (MLP), era entendida como la parte consolidada de la memoria, los recuerdos que ya no se borraban fútilmente como los de la MCR De esta forma se hablaba de un proceso en el cual, para que los recuerdos de la memoria se almacenaran en la MLR debían haber sido antes registrados y almacenados como recuerdos en la MCR Pero, a partir de la década de los 70, con la observación de dos pacientes (H.M. y K.F.), que marcarían profundos cambios en las conceptualizaciones sobre la memoria, comenzó una etapa en la que esta vieja teoría se sometió a revisiones y modificaciones, cuyo paso fundamental fue el haber reconocido a la MCP y a la MLP como dos tipos distintos de memoria y no como dos etapas de una misma facultad (Ardila y cois., 1985; Baddeley, 1995; Foster, 1999; Squire, 1993; Luria, 1980). En la figura 6-1 encontramos lo que podría denominarse "la clasificación actual de la MLP" -vigente desde hace no más de 30 años-, y que se ha consolidado como el mejor modelo de explicación, a partir de los planteamientos de Tulving al respecto de que la memoria es, en realidad, un grupo de muchos subsistemas de memoria.

AMNESIAS

117

Hechos Declarativa (explícita) Eventos
Lóbulo temporal medial. Diencéfalo

MLP

Habilidades h y hábitos Facilitación No-declarativa (implícita)

- •

Cuerpo estriado

- • Reacciones emocionales w

Neocorteza Amígdala

Condicionamiento^ clásico
Músculoesqueléticas - ^ Cerebelo

Aprendizaje no asociativo

- •

Vías reflejas

Fig. 6-1 Esquema de la clasificación actual de la memoria a largo plazo

La MLP se divide inicialmente, según este modelo, en dos tipos de memoria distintos: la memoria declarativa (explícita) y la memoria no declarativa (implícita). Los recuerdos almacenados en el primer tipo responden todos a un esfuerzo consciente en la etapa de aprendizaje, a una voluntad por retener la información. En el segundo tipo, en cambio, no hay una conciencia de aprendizaje, es decir, que el sólo hecho de que una persona haya sido expuesta a una determinada experiencia, ejerce una influencia sobre su aprendizaje, demostrándose que sí recuerda lo que experimentó, a través de su comportamiento (por ejemplo, en una disminución en el número de errores en las pruebas o en un menor tiempo de respuesta en determinadas tareas). Un ejemplo típico de la diferencia en estos dos tipos de memoria puede evidenciarse por medio de un experimento con una lista de palabras. Cuando ésta se le presenta a un sujeto y

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se le pide que las recuerde, la persona está haciendo un esfuerzo consciente por retener la información y, por tanto, responde a una función de la memoria explícita. Pero si lo que se le pide, al mostrarle la lista, es que juzgue las palabras atendiendo a su familiaridad y, después de un tiempo (lo suficientemente amplio como para que no parezcan dos partes de una misma prueba) se le pide que diga la primera palabra que se le ocurra a partir de ciertas sílabas -incluidas en las palabras de la primera lista-, sus respuestas se verán condicionadas por lo que aprendió inconscientemente. Así, por ejemplo, si dentro de la lista de palabras estaban HOTEL, VENTANA y ARMARIO, al presentarle -más tarde- una lista con las sílabas HO, VEN y AR, las completará con las tres mencionadas antes (fenómeno conocido como facilitación). Lo más interesante es que estos mismos resultados se ven en pacientes amnésicos. En suma, este tipo de pruebas demuestran que, de alguna manera no consciente, puede registrarse información relativa a una experiencia. Esta diferenciación entre dos grandes tipos de memoria ha tenido importantes implicaciones tanto a nivel teórico como a nivel práctico; y, precisamente, a partir de allí, posteriores subdivisiones de estas se han distinguido a lo largo de los últimos 30 años. De este modo, Tulving (1985) planteó una subdivisión doble de la memoria declarativa: por un lado, una memoria de eventos o episódica y, por otro, una memoria de hechos o semántica (Tulving, 1982,1983,1985,1989,1990,1993,1994,1995, 1998; Weiscrantz, 1987). La disociación entre estos dos tipos de memoria ha sido evidenciada numerosas veces en pacientes con lesión cerebral. Es posible encontrar casos de pacientes con una excelente memoria implícita y una mala memoria explícita (o viceversa); también los hay con una excelente memoria de eventos y una pésima memoria de hechos (o viceversa). En consecuencia, esta nueva conceptualización demuestra una diferenciación entre la forma en que almacenamos, evocamos y olvidamos selectivamente cierto tipo de información. Así, pues, identificamos la memoria de hechos como una memoria semántica, es decir, aquella parte de la memoria que tiene que ver con el almacenamiento de conocimientos, de categorías, de esquemas conceptuales, etc. Así mismo, es un tipo de memoria no personal, no autobiográfica, ni tampoco espacio-temporal. Por ejemplo, datos como "París es la capital de Francia" o "el agua hierve a 100°C" o incluso "la mosca es un insecto", en general, todos aquellos que conforman lo que llamamos "cultura general", pertenecen a la memoria semántica. De estos conocimientos no podemos decir, propiamente, cuándo o dónde los aprendimos con exactitud, sino que más bien forman parte de

AMNESIAS

119

ese "conocimiento" o "saber" cultural general. En contraste, la memoria que denominamos episódica tiene que ver con los eventos, es decir, con aquellas situaciones o vivencias únicas que son experimentadas por la persona en particular. Por tal razón, esta memoria es prototípica, autobiográfica y localizable espacio-temporalmente, cosa que nos permite recordar, por ejemplo, cuándo fuimos a tal evento, con quién fuimos o a dónde fuimos (Horner, 1990; Fuster, 1999). Tanto la memoria episódica como la semántica se correlacionan anatómicamente con los lóbulos temporales mediales, el diéncefalo y las áreas asociativas. En particular, como veremos más adelante, cuando hablamos de la memoria episódica, el hipocampo resulta ser una estructura fundamental, relacionada principalmente con la capacidad de almacenar eventos novedosos. Cuando nos referimos, en cambio, a los conocimientos, las estructuras corticales de las áreas asociativas serán las más importantes. En lo referente a la memoria no declarativa o implícita, también hay una serie de disociaciones, pues los estudios al interior de la misma han mostrado un fraccionamiento de esta facultad en varios subsistemas especializados. En primer lugar, distinguimos una memoria no declarativa de habilidades o hábitos, relacionada con el aprendizaje de habilidades motoras, v.gr. jugar tenis, montar en bicicleta, tocar piano, conducir automóvil, etc. Estas habilidades se adquieren a través de procedimientos y se automatizan con la práctica; corresponden más bien a un "saber cómo", y no a un "saber qué". Este tipo de memoria se ve influenciada, más que todo, por la modalidad de adquisición, que compromete el sistema sensorio-motor y, particularmente, el cuerpo estriado (Nissen, 1992). El concepto de facilitación es también muy nuevo (aparece sólo en la década de los 80) y consiste en un sistema de almacenamiento básicamente perceptual, que contribuye a procesos como el anteriormente descrito en la prueba de completación de palabras. A su vez, el condicionamiento clásico corresponde a otro tipo de aprendizaje no declarativo cuyo ejemplo más común es el del caso del paciente al que, durante una cierta sesión, el médico Claparede pica levemente en su mano con un alfiler. A la siguiente sesión, el paciente se abstuvo de darle la mano al saludarlo, sin saber muy bien por qué. Esto demuestra que, de alguna manera, en dicho paciente ocurrió un aprendizaje condicionado implícito, una asociación no consciente entre un estímulo y una respuesta. Finalmente, se postula un aprendizaje de tipo no asociativo en el que principalmente se ven involucradas las vías reflejas.

120

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

En suma, estas divisiones corresponden a la conceptualización más moderna sobre los distintos tipos de memoria. Como vemos, aunque la división temporal clásica entre MLP y MCP sigue manteniéndose, predomina la idea de que éstos son sólo dos grandes tipos que involucran a su vez varios tipos más, de forma que ahora la memoria es una facultad que debe entenderse como fraccionada, división ésta que resulta del contenido y de la forma en que se procesa la información que se almacena en cada clase. A su vez, cada una de estas subpartes ha sido correlacionada con alguna estructura anatómica a nivel cerebral (Schacter, 1995).

6.1

Síndromes amnésicos
El descubrimiento de la estructura altamente diferenciada de la corteza cerebral, y la diferenciación estricta de funciones en sus partes, puede ser considerado uno de los mayores desarrollos de la ciencia. Luria, 1980

El descubrimiento de las estructuras involucradas en los procesos de memoria ha llevado a distinguir varios tipos de síndromes amnésicos (McDonald, 1998), los cuales, a partir de la estructura cerebral principalmente comprometida, serán descritos a continuación. 6.1.1 Hipocampo La primera estructura involucrada en los procesos de memoria es el hipocampo (Fig. 6-2), sobre todo cuando nos referimos a la capacidad de almacenar conocimientos novedosos, i.e. consolidar nueva información. El hipocampo es una estructura interna medial temporal -con forma de caballito de mar (de ahí su nombre)-, que recibe información sensorial de muchas modalidades, y que además tiene una organización muy compleja tanto vertical como horizontal. Esta estructura se relaciona con la evocación consciente de memoria episódica, capacidad que se ve muy comprometida en los casos de amnesia tipo hipocampo. Las amnesias hipocámpicas se describieron inicialmente a partir de la observación del paciente llamado H.M., quien fue sometido a una intervención quirúrgica a raíz de una epilepsia intratable médicamente, producto de un accidente en bicicleta en su infancia. Dado el agravamiento de sus crisis epilépticas, se optó por una cirugía para evitar la generalización de las mismas. Luego

AMNESIAS

121

Fig. 6-2 Hipocampo

de la operación, las crisis se redujeron significativamente en su frecuencia, pero apareció un síndrome absolutamente inesperado en esta época: una amnesia total. H.M. contaba con 28 años cuando fue operado y a partir de ese momento perdió la capacidad de aprender cualquier cosa, de almacenar cualquier tipo de información nueva, de forma que su memoria se "quedó" con lo que sabía hasta más o menos dos años antes de la intervención. El problema amnésico que resultó es descrito de forma angustiosa en palabras del propio H.M:
"En este momento me pregunto si he hecho algo inapropiado... Es que en cada momento todo me parece claro, pero qué pasó antes... Eso es lo que me preocupa... es como si... es como si me despertara de un sueño. No recuerdo... Cada evento es separado de los demás... Las alegrías o tristezas que hubiera tenido, simplemente no las recuerdo..."

Aparentemente, mientras el paciente conversaba pasaba por una persona normal, pero en realidad, a medida que avanzaba su discurso, lo recién dicho se iba esfumando. Ocurría por ejemplo que durante una prueba -v.gr. en una presentación de 50 palabras que se le pedían recordar-, la examinadora salía de la habitación por unos minutos y, al regresar, H.M. no la reconocía, no era capaz de recordar quién era ella. Por supuesto, tampoco era capaz de recordar las palabras. De hecho, durante los 30 años que estuvo sometido a exámenes con la doctora Brenda Milner, siempre sus encuentros eran idénticos a como lo fueron la primera vez. Era, para el paciente, como si cada día fuera la primera vez que la hubiera visto.

122

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La operación de H.M., llevada a cabo en 1954, consistió en la escisión bilateral de la región medial temporal que incluía los dos tercios anteriores del hipocampo, el giro parahipocampal y la amígdala. El síndrome amnésico posterior a la intervención dio lugar a lo que se conoce como la amnesia hipocámpicaanterógrada1, cuyas características principales son: la incapacidad total para registrar información nueva independientemente de la modalidad (i.e. tanto verbal como no verbal), la conservación de la inteligencia (según la prueba de coeficiente tenía un Cl de 112), conservación perfecta del lenguaje, una discreta amnesia retrógrada (comprometía los dos años previos a la cirugía) y una conservación de la MCP (de 15 palabras presentadas retenía 7 ± 2), con pérdida de la información al cambiar el foco de atención, lo que demuestra una significativa alteración en la llamada MLR Por estas razones, el paciente H.M. fue una "prueba" para confirmar la teoría que entonces se mantenía, que consideraba a la MCP como un prerrequisito para la MLR No obstante, un tiempo después se presentó un paciente con un caso totalmente opuesto, en el que la MLP estaba perfectamente conservada, pero la MCP muy comprometida. De ahí que el modelo tradicional de MCP y MLR original de Atkinson y Shiffrin (1968), que proponía un procesamiento serial o secuencial de la memoria, fuera puesto en duda (Ver: capítulo 11, fig. 11 -2). Sin embargo, la selectividad y severidad de las alteraciones del paciente H.M. se presentan aún hoy como evidencia de la llamada modular/dad de las funciones de memoria, y se describe un paciente con buena MCR una pésima MLR un compromiso de la memoria episódica, con conservación de la memoria semántica previa y adecuada memoria implícita (Milner, 1959,1979; Code, 1998). Otras características del síndrome que aquejaba a H.M. consistían en una incapacidad para aprender todo tipo de secuencias (v.gr. nunca recordó el camino en un laberinto sencillo que se aprende por ensayo y error normalmente en máximo 20 ensayos), aunque en pruebas muy fáciles lograba algún resultado, no obstante al cabo del tiempo ni siquiera recordaba haberla efectuado. Todo tipo de aprendizaje de material verbal o no verbal, episódico o semántico, que involucrara un esfuerzo consciente por registrarlo, se encontraba absolutamente comprometido. Aún así, lo que llamamos apren-

La amnesia anterógrada se refiere a la incapacidad de hacer nuevos aprendizajes luego de una lesión cerebral.

1

AMNESIAS

123

dizaje procedural se encontraba conservado, por ejemplo, en tareas de dibujo en espejo en las que él obtenía, al cabo del tiempo, los mismos resultados que personas normales, hecho que demuestra la conservación de su memoria implícita. En las tareas de pareamiento, en que primero se le presentan listas de palabras y luego sílabas de éstas, evocaba normalmente las mismas, demostrando la conservación de la memoria de facilitación en contraposición a su dificultad en la evocación libre. En la literatura es frecuente encontrar la amnesia hipocámpica con el término amnesia (dellóbulo) temporal, de hecho, éste es el diagnóstico exacto de H.M.; síndrome éste que se contrapone a otra gran rama o división de amnesias (diencefálicas) que comprometen el tálamo y los cuerpos mamilares. Las características principales de la amnesia temporal son, en resumen, las siguientes: • Alteración significativa en pruebas de pares asociados de recobro libre y con clave de reconocimiento. • Alteración en la MLP • Conservación de la MCR • Conservación de la memoria semántica y episódica premórbidas, • Conservación de la memoria implícita. • Adquisición normal de habilidades perceptuales, motoras y de condicionamiento clásico. Todas estas observaciones llevaron a concluir que el hipocampo no es la estructura en la cual se guardan los recuerdos (como sí lo es la corteza), sino que tiene por función ser el mecanismo que permite tal almacenamiento. En general, entonces, podemos decir que el hipocampo es una estructura crítica en el proceso de generación de nuevas asociaciones entre eventos no relacionados, es también fundamental para la consolidación de (as nuevas asociaciones cuando se requieren para una evocación posterior y, finalmente, es primordial para el establecimiento de claves contextúales durante el recobro consciente de información (Parkin, 1996; Smith, 1991). Valga anotar aquí que el hipocampo -al igual que las demás estructuras que veremos a continuación- puede verse afectado por lesiones de las más diversas etiologías (Cfr. capítulo 2). Sin embargo, es importante referirse a un caso de etiología de amnesia hipocámpica que es frecuentemente producto de accidentes quirúrgicos, particularmente por proble-

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mas anestésicos: la encefalopatía anóxica. Dada la fragilidad de las células del hipocampo y su poca resistencia a la falta de oxígeno, algunas personas que han sufrido paros cardíacos, problemas respiratorios, extrangulaciones, intoxicación por C0 2 , complicaciones quirúrgicas, y en general, todo tipo de lesiones relacionadas con una reducción en la perfusión cerebral o con deficiencias en el nivel de oxígeno arterial, presentaron después síndromes amnésicos tipo hipocampo, ya que esta región es muy susceptible a este tipo de fallas. Usualmente estos pacientes presentan un cuadro de conservación de fodoslos niveles de desempeño psicológico y motor e, incluso, a nivel neuropsicológico las únicas alteraciones, que al cabo de un tiempo se evidencian en ellos, tienen que ver con la función de la memoria. Un caso típico del síndrome anóxico es el del paciente conocido en la literatura como R.B. (descrito en 1978), quien presentó un cuadro amnésico muy similar al de H.M. posterior a ciertas complicaciones en una cirugía por un by-pass coronario. Después de la intervención, presentó una total amnesia anterógrada con una mínima amnesia retrógrada. En las imágenes diagnósticas se evidenció un daño muy circunscrito en el área CA1 del hipocampo (Campbell, 1995). Otro síndrome temporal que afecta casi exclusivamente a esta estructura, y que generalmente tiene origen vascular (i.e. por fallas en la irrigación de la arteria cerebral posterior) es la amnesia global transitoria. Éste síndrome tiene características bastante claras: primero, se asocia con una falla vascular en la región hipocámpica, por lo cual se le clasifica dentro de las amnesias temporales. Segundo, dicha falla vascular se presenta de forma súbita y por razones muy variables (por actividad sexual, por un baño con agua muy fría o muy caliente, por una ira desmedida, etc.). En estos casos, los pacientes empiezan por sentirse "raros" (es decir, hay conciencia del problema), presentan una amnesia anterógrada total que se manifiesta por preguntas repetitivas, aunque conservan su inteligencia, su lenguaje y los recuerdos remotos/previos. Este episodio, en donde los pacientes son incapaces de almacenar cualquier tipo de información nueva, puede durar entre 8 y 10 horas, y generalmente la recuperación es total (Kritchevsky, 1991). En ocasiones, durante el período de amnesia, las personas que han sufrido de este síntoma han llegado a hacer cosas impresionantes, desde consolidar un negocio en otro país, hasta apendicectomías, eventos éstos de los cuales no son capaces de acordarse después. En "Injured Brains of Medical Minds" (Klawans, 1997) se describe, precisamente, el caso de un médico cirujano general que mientras efectúa la extirpación de un apéndice, tiene un episo-

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dio de amnesia global transitoria. La instrumentadora se dio cuenta del insuceso cuando el médico empezó a formular preguntas un tanto extrañas para la situación, como: "¿Dónde estamos?, ¿qué estoy haciendo?", etc. Sin embargo ella, en lugar de asustarse, reconoció que la parte motora (procedural) del cirujano se mantenía incólume, por lo que prefirió guiarlo durante el resto de la cirugía, explicándole paso a paso la situación en la que se encontraban. Finalmente la cirugía fue un éxito, el paciente pasó a recuperación y el médico a donde el neurólogo. Él nunca tuvo ni tendrá conciencia de haber realizado esta intervención2. 7.1.1.1 Amnesia post-traumática En nuestro medio se ha hecho cada vez más frecuente el cuadro clínico del TCE -particularmente cerrado-, al cual ya habíamos hecho referencia (Cfr. capítulo 2), pero que no obstante es importante mencionar aquí, por el hecho de que generalmente conduce a un síndrome amnésico específico denominado amnesiapost-traumáticao APT (Levin, 1991; Montañés, 1987). Ésta se define según el período de inconsciencia post-traumática, que se caracteriza por un estado de coma de variabilidad temporal (puede durar poco o mucho tiempo), y el período de amnesia anterógrada total, que termina al comenzar un registro continuo de información en memoria. Es característico de esta alteración los estados de confusión, desorientación, agitación, deshinibición, confabulación y problemas atencionales. La duración de la APT se correlaciona con la severidad del trauma e influye en las secuelas cognoscitivas (Goldstein, 1995). Dada la configuración universal del cerebro en los humanos y el origen común de este tipo de accidentes traumáticos -generalmente automovilísticos-, está claro que las zonas más afectadas por el trauma son los polos temporales, los polos frontales y, por efecto comprensivo, las estructuras mediales temporales. Por ello, la APT se ha descrito como el cuadro general posterior al TCE y que, en resumen, presenta las siguientes características: - Amnesia anterógrada severa o total.

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Un efecto similar al de la amnesia global transitoria es producido por la intoxicación por escopolamina, ya que esta droga "bloquea" los sistemas reguladores de las regiones hipocámpicas.

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- Curva de aprendizaje plana, con codificación pasiva y falta de estrategias en la evocación. Amnesia retrógrada con gradiente temporal (es más difícil recordar

eventos o datos aprendidos cercanos al accidente). Estos recuerdos pueden recuperarse paulatinamente. - Aprendizaje implícito conservado.

ANÁLISIS DE UN CASO DE AMNESIA ANTERÓGRADA DE ETIOLOGÍA VASCULAR

Paciente de 34 años, diestro, empleado en ventas, con un nivel educativo de bachillerato, con historia de hemorragia subaracnoidea secundaria a ruptura de aneurisma en arteria comunicante anterior de hemisferio izquierdo. Fue intervenido quirúrgicamente y, como complicaciones secundanas, presentó vasoespasmo, edema cerebral, infarto ganglio basal derecho y meningitis bacteriana. La esposa y el mejor amigo del paciente relatan alteraciones significativas de la memoria, con "huecos" de hechos recientes, que "rellena" con huellas pasadas o confundiendo los sueños con la realidad. Comportamentalmente, sólo se anota discreta adinamia. Cognoscitivamente encadenaba en forma inadecuada diferentes informaciones. Intentó reanudar su trabajo, pero al vencer los términos legales, lo despidieron. Señala que se siente muy mal por estar totalmente improductivo y bloqueado. Actualmente, su tía lo trae a consulta porque está preocupada por el futuro del paciente, ya que sus problemas de memoria persisten y con conciencia de su trastorno, tiende a presentar un comportamiento adinámico, de aislamiento e inactividad. Evaluación neuropsicológica: Se encontró un paciente alerta, parcialmente orientado en tiempo y colaborador. Lenguaje: Presenta un lenguaje espontáneofluente, formalmente correcto y con adecuada prosodia. La comprensión del lenguaje hablado está conservada. La denominación, la lecturay\a escritura, son correctas.

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Memoria: Hay una muy discreta mejoría, con mejor análisis de su situación, mayor conciencia del problema e intención clara de aprender el material que se le solicita, pero sus alteraciones de memoria son bastante densas y muy similares a las halladas hace ya 8 meses. - Memoria episódica; La memoria de hechos cotidianos recientes está significativamente comprometida. La tía o las personas a su alrededor deben estar pendientes de sus sucesos cotidianos. - Memoria autobiográfica El recuerdo específico de eventos autobiográficos de diferentes épocas ha mejorado. Sin embargo, existe claramente un gradiente temporal, en el cual la amnesia retrógrada es marcada a partir de los 6 meses previos al accidente. No logra "revivir" claramente hechos del pasado reciente, como la navidad pasada o lo relacionado con su boda, aunque la información semántica, acerca dei lugar donde se casaron, la fecha, etc. sí los reaprendió. - Memoria verbal explícita: La memoria verbal explícita está muy comprometida. En una versión en español de la tarea de retención de I 6 palabras de 4 categorías semánticas, (CVLT En: Delis, 1987), presenta un volumen de memoria inmediata de 8 palabras y la curva de memorización es relativamente productiva, pero pierde prácticamente toda la información tras una tarea de interferencia. Realiza un intento activo de búsqueda, pero no genera una estrategia semántica de aprendizaje del material. El porcentaje global de aprendizaje en esta tarea, al principio, fue de sólo 5 1 % , Actualmente el porcentaje es aún menor (45%), pues la curva de aprendizaje es más plana y persiste la pérdida casi total de la información a corto plazo y a largo plazo. El patrón de evocación de palabras a corto y largo plazo, con y sin clave semántica, se ilustra en la siguiente gráfica: C.V.L.T.

- Enero/97 -Sep-01 -Esperado

MCP Libre

MCP MLP Claw Libre

MLP Clave

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Como fenómenos patológicos, en esta ocasión presenta 8 perseveraciones y 7 intrusiones, además de 8 falsos positivos en el reconocimiento. - Memoria verbal y visual: En la tarea de memoria visual y verbal (Doors & People, TVTC, 1994), los percentiles hallados continúan por debajo dei 50 %, lo cual indica una alteración de sus capacidades de registro de información tanto visual como verbal. Los puntajes de olvido demuestran que, tanto a nivel verbal como visual, pierde prácticamente toda la información que almacena a corto plazo, Funciones espadales-construcdonales: Las habilidades viso-construccionales y viso-espaciales están conservadas. Pensamiento: Las funciones de pensamiento igualmente permancecen estables. PERFIL GLOBAL DE INTELIGENCIA En la prueba global de inteligencia (WAIS), sus puntajes típicos se encuentran en general en el rango normal-promedio:

WAIS
Ensamblaje Cubos —J— 1 — _J
i

—L J 1 I

—í — 1

J

i 1 DS ' T ~ k* rm^mfm Dígitos Aritmética Información
I 1 1 1

| | | | | | | | | |

T"T

w

I
1

(3

2 ;i 'i ;5 6 ^ íi S3 1011121 3141 51 61 71 81 9

Conclusión: El paciente continúa presentando un importante síndrome amnésico, con las siguientes características: • Conservación de memoria inmediata. • Amnesia retrógrada,

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• Compromiso significativo de memoria remota autobiográfica y semántica con un gradiente temporal, en el cual los hechos de los últimos 6 meses son los más comprometidos. • Amnesia anterógrada, • Compromiso de la memoria episódica. • Conservación de la memoria semántica, • Alteración significativa de la memoria explícita, tanto verbal como visual. Hay tendencia a la confabulación, pero prima la conciencia de ia incapacidad para recobrar ia información que se le solicita. Tanto el lenguaje como sus capacidades visuales-espaciales y ejecutivo-conceptuales se encuentran dentro de límites normales. El establecimiento de un programa de rehabilitación cognoscitiva es muy importante, y debe incluir: • Utilización de ayudas externas de memoria (libretas, agenda, diarios, etc.) o "prótesis de memoria". • Discusión acerca de técnicas de solución de problemas. • Juegos de memoria, • Entrenamiento en la creación de estrategias internas de memoria (técnicas mnemotécnicas). Se considera que el establecimiento de rutinas dianas y de manejo de una agenda es el primer paso para establecer un programa de rehabilitación.

7.1.2 Tálamo
Otra de las estructuras cerebrales que participan en la memoria, y que al lesionarse ocasiona un cuadro amnésico muy específico, es el tálamo{F\g. 6-3). La alteración básica en las lesiones con compromiso talámico está en la codificación de nueva información, lo cual puede tener amplias implicaciones en el aprendizaje y en la memoria. Por ello, los pacientes con síndromes de esta clase tienen problemas en la MCR en la memoria semántica y en la interrelación de los diversos tipos de memoria, de forma que no pueden reconocer si ciertos eventos que recuerdan fueron vividos por ellos o si forman parte, más bien, de sueños o de datos ajenos. En general, la memoria implícita está conservada en estos pacientes; no obs-

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tante, existe una gran controversia acerca de las capacidades de la memoria remota y sobre la relación de estas alteraciones con compromisos frontales más que talámicos (Parkin, 1997; Shimamura, 1991; McDonald, 1998; Butters, 1991). Esto debido al hecho de que muchos de los pacientes con amnesias talámicas tienen una memoria implícita (procedural) conservada, como en el caso del músico Clive Wearing -que por una encefalitis sufre una profunda amnesia-, quien, al momento de dirigir su coro de forma excepcional, parece imposible que pueda tener un síndrome tan terrible como éste. Cualquier dato explícito (declarativo) posterior a la lesión le es absolutamente imposible de registrar, y no es consciente de su problema de memoria, por lo que a cada momento cree que acaba de despertar (Wilson, 1995). Podemos decir, en consecuencia, que en las lesiones talámicas (amnesias diencefálicas) el problema reside en el aprendizaje inicial, contrario a las lesiones del hipocampo (amnesias temporales) donde el problema fundamental está en la consolidación, en el almacenamiento. Así también, una de las características más prominentes que distingue los dos tipos de amnesias radica en el hecho de que los pacientes con amnesias temporales (como H.M.) son conscientes de su problema de memoria, pero aquellos que sufren de amnesias diencefálicas son incapaces de comprender o conscientizar su dificultad.

Fig- 6-3 Tálamo

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En la monografía clásica de Víctor (1973) al respecto de los síndromes talámicos, inicialmente se hablaba de la amnesia tipo Wernicke-Korsakoff3 -relacionada con pacientes alcohólicos que tenían deficiencias de tiamina (vitamina B)-, un cuadro que presentaba algunos elementos neurológicos estudiados por Wernicke, junto con las características amnésicas descritas por Korsakoff. Desde entonces, se enfocó el tálamo como una estructura muy importante en la función normal de la memoria, tanto a largo plazo como a corto plazo. De ahí que otra característica fundamental, que distigue a la amnesia temporal de la diencefálica, es el hecho de que en la última, además de la MLR la MCP también se ve comprometida. El problema, como vimos, en pacientes como H.M. residía en la incapacidad de almacenar la información que pasaba por MCR aunque ésta trabajara bien; pero en los pacientes con amnesias por compromiso talámico, ni siquiera el registro en MCP está conservado. Una de las pruebas más reconocidas para el estudio de la MCP es la de Brown-Petersen, en la que se presentan una serie de consonantes que el paciente debe repetir. La primera parte de esta tarea consiste en repetir inmediatamente las consonantes de la prueba, en cambio, en la segunda, entre la presentación del estímulo y la petición de la respuesta, se introduce una tarea distractora de interferencia por un tiempo específico (v.gr. repetir una serie de números hacia atrás). Aquí se pone en juego un fragmento de memoria variable entre el estímulo y la respuesta, de forma que, en la primera parte de la prueba, los pacientes con síndromes temporales no se distinguen de los pacientes con síndromes diencefálicos, en cuanto a la producción de respuestas inmediatas se refiere. Las diferencias entre ambos empiezan a aparecer a medida que el tiempo de la tarea de interferencia aumenta 4 .

3 Usualmente es llamada "síndrome de Korsakoff". Inicialmente se pensaba que la única etiología posible de este síndrome era el alcoholismo, ahora sabemos que múltiples etiologías que involucren de algún modo las regiones talámicas pueden conducir a la presencia del cuadro clínico que ahora describimos.

El volumen de memoria es uno de los datos mejor establecidos de manera experimental; probablemente a partir de los estudios de Ebingghaus en 1887 sabemos que una persona normal es capaz de "guardar" en su memoria inmediata entre 5 y 9 elementos (el famoso "número 7 ± 2"); así mismo, está claro también que en personas normales hay una curva de memorización, que aumenta a medida que se repiten los estímulos a recordar. Así, por ejemplo, si a una persona normal se le enseña una lista de 20 palabras, inicialmente deberá ser capaz de recordar entre 5 y 9 de ellas, pero si vuelve a leer la lista será capaz de recordar más, hasta que eventualmente sea capaz de recordarlas todas. De modo similar, irá olvidando las palabras a medida que el tiempo de recobro aumente, de forma que si se le pide que recuerde las palabras a la media hora de la prueba, rememorará un mayor número del que recordaría a los 8 días. Esto, pues, define la llamada curva de olvido.

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En su descripción original, el cuadro de Wernicke-Korsakoff presentaba dos etapas: • Etapa aguda; caracterizada por el síndrome de Wernicke, principalmente con confusión, ataxia (mala coordinación en los movimientos) y oftalmoplejía o dificultad en los movimientos oculares. • Etapa crónica: aquí aparece el componente de Korsakoff, con alteraciones severas de la memoria, cambios de personalidad, apatía, irritabilidad, indiferencia y/o desconocimiento de la enfermedad y alteraciones viso-perceptuales, que se correlacionan con daño en los cuerpos mamilares y en los núcleos dorsomediales del tálamo. A su vez, en estos pacientes se observa una marcada discrepancia entre la evocación libre y la evocación con reconocimiento, por ello se dice que hay una alteración en la búsqueda estratégica de información. No obstante, aún no es muy claro si estas alteraciones son producto de daños exclusivamente en el tálamo o si, más bien, se deben a problemas en desconexiones entre éste y algunas estructuras aledañas (en particular los lóbulos frontales), dado que el tálamo es una estructura fundamental en el relevo de todas las vías que van hacia la corteza. Qué tanto se ven afectados los lóbulos frontales u otras estructuras en lesiones que se circunscriben al tálamo, es una pregunta que aún hoy busca respuesta. En los pacientes con este síndrome hay, en suma, una sensibilidad a todo tipo de interferencias; presentan también alteraciones en la codificación y así mismo en lo que se ha denominado la memoria conceptual o metamemoria, que es la capacidad para operar con la memoria personal. Junto a estas aparecen otras alteraciones, como la dificultad en el reconocimiento de la situación presente, dificultades al operar conceptual o abstractamente, flexibilidad mental comprometida, perseveraciones, distractibilidad, cambios en la personalidad (apatía, dinamia, falta de crítica) y, en general, una serie de cambios que se asocian más con actividades reguladoras de los lóbulos frontales (Cfr. capítulo 9). En estos pacientes es también frecuente evidenciar confabulaciones fantásticas, i.e. historias absurdas sobre sus vidas que espontáneamente relatan, y de las cuales es casi imposible lograr hacerlos "entrar en razón". Veamos un ejemplo, citado por Dallabarba (1993,1995), de este tipo de confabulaciones y de la imposibilidad, por parte del examinador, de intentar modificar la historia:

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-¿Cuántos años tiene?-42. No, perdón, 72. -¿Cuánto lleva de casado?-Como 4 meses. -Cuántos hijos tiene?-(Ríe) Cuatro... ¡No está mal para cuatro meses I-¿Qué edad tienen sus hijos?-El mayor tiene 32, se llama Bob, y el menor 22 y se llama Joe. -¿Y cómo tuvo esos hijos en 4 meses?-iAhl, es que son adoptados. -¿O sea que inmediatamente se casaron adoptaron hijos mayores?-Antes de casarnos adoptamos uno... no, dos de ellos. Los últimos después de casados. -¿No le parece un poco extraño lo que me está diciendo? -(Rie) Pues sí, pienso que es un poco extraño. -Cuando miré su historia vi que usted lleva casado 30 años, ¿no suena más razonable si le digo eso?-No.-¿Realmente cree que ha estado casado 4 meses?-Sí-

Las dificultades para convencer al paciente reflejan también la imposibilidad de hacerle comprender el tipo de problema que está sufriendo. Hay también un caso muy famoso, descrito por el neurólogo Oliver Sacks (1990), de un paciente con amnesia tipo Korsakoff, que durante la segunda guerra mundial había sido marinero en un submarino. Este paciente, a pesar de tener más de 50 años de edad, presentaba confabulaciones muy repetitivas, como si su vida presente siguiera siendo la de ese joven marinero que fue muchos años antes. En una de las sesiones, el neurólogo decidió alcanzarle un espejo y le pidió que se mirara en él, a ver si reconocía en su reflejo a esa persona de 20 años que decía seguir siendo. Obviamente, el paciente entró en pánico absoluto, no podía creer que ese hombre que estaba viendo fuera el mismo que él pensaba. El examinador, por supuesto, sintió una culpa terrible que sólo se vio ligeramente mitigada cuando, cambiando de actividad, lo llevó hacia la ventana y le mostró el paisaje. Al poco tiempo el paciente olvidó el evento, aunque no así el médico. En resumen, vemos que las relaciones temporales sobre su propia vida se ven terriblemente alteradas en los pacientes con amnesia tipo Korsakoff, por lo cual presentan, como característica diferencial, confabulaciones. Tal es el caso del paciente Clive Wearing, el músico al que se hizo referencia anteriormente, quien presenta el síndrome a raíz de una encefalitis herpética, enfermedad transmitida por un virus latente y que, en algunas personas,

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por razones no muy claras, llega a desarrollarse. Inicialmente presentó el cuadro agudo de la enfermedad y, paulatinamente, empezó a tener dificultades de tipo afásico y agnósico, síntomas éstos muy variables, pues dependen de las zonas afectadas (usualmente zonas laterales anteriores y mediales del lóbulo temporal). Finalmente presentó un cuadro con amnesia anterógrada total para todo tipo de material y, en contraste con la amnesia temporal, en él (al igual que en otros pacientes con dicho síndrome) se evidenciaba una amnesia retrógrada difusa, extensa y temporalmente graduada, i.e. entre más cerca (temporalmente hablando) estén los recuerdos del momento del accidente, menos acceso se tiene a ellos. Así mismo, dependiendo de la gravedad del daño, la memoria semántica puede verse más o menos comprometida. Por ello, aunque aparentemente el caso de Clive es similar al del paciente H.M., en cuanto a su incapacidad por "ir más allá del momento presente", en el primero se evidencian las principales diferencias en los dos síndromes: compromiso de la memoria remota, compromiso de la conciencia del trastorno, confabulación y un problema muy significativo en la codificación y el procesamiento inicial de la información. En términos generales, podemos establecer la siguiente comparación en relación con la contribución diferencial del hipocampo y el tálamo en la memoria: cuando el hipocampo se ve afectado (amnesias temporales), hay una alteración de la memoria espacialy una alta susceptibilidad a los efectos de interferencia; en cambio, cuando hablamos de lesiones talámicas (amnesias diencefálicas), la alteración fundamental está en la codificación esencial que permite el desarrollo de estrategias eficientes de aprendizaje. 7.1.3 Amígdala

La amígdala (Fig. 6-4) es una estructura que tradicionalmente no fue relacionada con la memoria, pero que desde hace relativamente poco tiempo empezó a pensarse en ella como un importante substrato neurobiológico de lo que se denomina memoria emocional, es decir, la capacidad de asignar un valor emocional a las experiencias vividas. En términos generales, podemos decir que se encuentra involucrada en el proceso de decidir la naturaleza emocional y el significado de un evento particular. Dentro de sus funciones principales podemos distinguir ai menos tres: asignar un valor positivo o negativo a los eventos experimentados por la persona, organizar el comportamiento emocional e interpretar los eventos que tienen carga

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Fig. 6-4 Amígdala

emocional. La amígdala, además de ser un lugar de convergencia sensorialpolimodal (las neuronas de esta estructura responden a estímulos sensoriales de todas las modalidades y a estímulos biológicamente significativos, lo que le permite dar significado a la presencia de eventos positivos o negativos en el ambiente), está muy vinculada con las demás estructuras internas mediales temporales, así como también con ciertas áreas corticales (McDonald, 1998). La implicación de la amígdala en los procesos emocionales, se describió inicialmente a nivel neurológico, con un cuadro conocido como el síndrome de KlüverBucy. En un principio, las investigaciones sobre este síndrome se realizaron experimentalmente en micos, a los que se les extirpaba la amígdala, y que posteriormente presentaban hipersexualidad (comportamientos sexuales incontrolados aún con animales de otras especies), hiperoralidad y una ausencia de respuestas emocionales (v.gr. le "perdían el miedo" a evidentes amenazas como serpientes y víboras). Posteriormente se han descrito algunos casos del síndrome en humanos 5 .

5

En el análisis de la prosopoagnosia, que será tema del siguiente capítulo, veremos que la amígdala también jugará un importante papel, en particular por sus desconexiones con el área visual primaria que se demuestra en la imposibilidad de estos pacientes por emocionarse frente a estímulos visuales.

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Sacks (1990) describe también el caso dramático de una mujer autista con una terrible imposibilidad para producir respuestas emocionales a los estímulos del medio externo. Esta mujer, llamada Temple Grandin, luego de múltiples terapias y tratamientos, logró una mejor inmersión en la sociedad y se convirtió en ingeniera de instalaciones para animales. Además, fue tal su mejoría que se volvió también experta en problemas de autismo y ha dictado numerosas conferencias sobre el tema, basándose principalmente en su propio caso. El autismo de esta mujer fue evidente desde que tenía seis meses, presentaba una falta de modulación en todos los sentidos y nunca logró comprender ninguna de las reglas y códigos usuales de las relaciones humanas. A los tres años era destructiva y violenta, pero desarrolló una capacidad de atención selectiva tan intensa, que fue capaz de crear un mundo propio, "un lugar de calma y orden en el caos y el tumulto". En 1986 publicó su autobiografía "Emergence: Labelled Autistic", y en ella dice, entre muchas otras cosas, que puede comprender las emociones límbicas más primitivas, las emociones más "simples, fuertes y universales, pero le confunden las emociones complejas y los juegos que practica la gente". Señala, además, cómo tuvo que aprender cognitivamente a ser suspicaz, pues el lenguaje técnico -los "datos puros"- le parecen tan fáciles de comprender, como difícil de entender el lenguaje social. Precisamente Sacks, para estudiar el caso de esta mujer, convivió un tiempo con ella y refiere parte de su experiencia en su libro. Dice aquí, por ejemplo:
Las dificultades estéticas, poéticas y simbólicas, las ejemplifica Temple en su visita al Parque Nacional de las Montañas Rocosas, cerca de Fort Collins, cuando señala que las palabras expresadas por "los humanos" como "sublime" o "misterioso", ia dejan perpleja [.,.] Dice que puede comprenderlo intelectualmente, y que sabe que debería tener un sentimiento, pero no lo tiene.

Entiende tan poco estas expresiones, que ella misma ha intentado buscar sus significados en los diccionarios pero, según dice, "estas palabras siempre se definen con otras que siguen siendo incomprensibles". Estos sentimientos y emociones, de los que carece, claramente tampoco los ha experimentado con las personas, cosa que la ha llevado a vivir de forma muy solitaria. No obstante, aunque las caricias o abrazos le son insoportables, de algún modo tiene la necesidad de recibir estímulos fuertes esporádicamente y, por esta razón, adecuó un compresor industrial para que fue-

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ra su "máquina de abrazar". Su incapacidad para responder profunda, emocional y subjetivamente se extiende incluso a la música y a las escenas visuales. Si bien puede describir estas últimas con gran precisión, es incapaz de asignarles algún sentimiento o de hacerles corresponder algún estado de ánimo. Ella misma, en una de sus conferencias, se expresa sobre el asunto así:
[En mí] El circuito de la emoción no está conectado. Esa es la falla. En mi memoria no hay archivos que estén reprimidos, no hay secretos, no hay puertas cerradas, nada está oculto. [...] La amígdala cierra los archivos del hipocampo, pero en mí la amígdala no genera suficiente emoción para cerrar los archivos del hipocampo.

7.1.4 Lóbulos frontales Otra estructura cerebral, relacionada con la función de la memoria, son los lóbulos frontales (Fig. 6-5). Las investigaciones en torno a la influencia de estas estructuras comenzaron con las experimentaciones de Jacobsen, en 1936, con micos que presentaban lesiones prefrontales. Estos estudios demostraron un compromiso significativo en tareas de respuesta demorada y tareas de alternancia, tanto en pareamiento como en no pareamiento de la muestra. En pacientes humanos con lesiones frontales, se ha demostrado que tienen una gran dificultad para recordar información que requiere búsqueda efectiva y operaciones de recobro. En este tipo de pacientes es donde más se evidencian disociaciones entre el recobro y el reconocimiento de la información, pues espontáneamente son incapaces de generar estrategias para la búsqueda de información almacenada. De este modo, cuando hay daño en los lóbulos frontales, el problema, más que de almacenamiento, de registro o de decodificación, tiene que ver con alteraciones en la capacidad de búsqueda estratégica de recuerdos. El papel organizacional de la corteza pref rontal se evidencia en tareas de recobro libre, en aquello que se ha llamado "trabajar con la memoria". Su importancia radica, más que en el proceso mismo de almacenamiento, en la manipulación de los datos almacenados (Shimamura, 1991; Petrides, 1991). Un efecto típico de pacientes con lesiones prefrontales se demuestra en curvas de memorización absolutamente planas, donde no importa cuantas veces se le presente el material a aprender (v.gr. una lista de palabras); si en un principio sólo recordaba siete de ellas, en el resto de ensayos no logrará recordar más que esa cantidad. Aún en pacientes con amnesias temporales,

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Fig. 6-5 Lóbulos frontales

las curvas de memorización son normales, pues, como vimos, sus dificultades aparecen cuando el foco de atención cambia. Esta es, entonces, una de las principales caracterísitcas distintivas de las amnesias por compromiso de lóbulos temporales. También se distinguen por una marcada dificultad en el recobro libre -por ejemplo, de las palabras en la lista-, que puede llegar a ser incluso nulo; mientras que en el recobro con clave, los resultados son normales. Dado que en las tareas del primer tipo se le exige recurrir a estrategias de búsqueda, cuando hay daños frontales el paciente es incapaz de realizarlas. A propósito de la influencia de los lóbulos frontales en este tipo de alteraciones, se han elaborado una gran cantidad de pruebas que demuestran principalmente dificultades en la organización, en el diseño de estrategias de búsqueda y en la planeación de la memorización de datos. A partir de los resultados obtenidos, se postula la idea de que el compromiso de los lóbulos frontales se refleja en dificultades en las habilidades organizativas y de planificación, procesos éstos que involucran desde un aprendizaje a partir de errores previos, hasta suposiciones e inferencias sobre el resultado de determinada estrategia. Incluso, los pacientes con daños frontales son incapaces de formular siquiera respuestas estimativas siquiera cercanas a la realidad, frente a preguntas como "¿cuánto mide una corbata?" o "¿cuánto vive un perro?" (una exposición más detallada de las conceptualizaciones actuales en torno a la MCP y las alteraciones de memoria por lesión frontal es presentada en el capítulo 9). En suma, podemos decir que las características principales de las fallas en la memoria por compromiso de los lóbulos frontales, sea cual sea la etiología de la lesión, son:

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Fallas en la categorización de estímulos. Problemas para realizar juicios sobre su propia memoria (metamemoria). Pobre recobro libre, tanto en intervalos cortos como largos. Dificultad para determinar el orden temporal de los eventos y frecuencias. Dificultad para recobrarse de los efectos de interferencia. Poca capacidad para formular hipótesis A raíz de estos estudios, tanto en animales como en humanos, se ha demostrado una triple disociación en los efectos por compromisos hipocámpicos, talámicos o prefrontales (Fig. 6-6).
TALÁMICA PREFRONTAL

HIPOCÁMPICA

Aprendizaje normal de la tarea, pero alteración en intervalos largos entre ensayos. Pérdida dependiente del tiempo entre la presentación y la evocación. Problemas en la consolidación de la información.

Alteración en todos los intervalos, porque hay un déficit básico en el aprendizaje, en la codificación de la tarea. Fallas en el primer nivel de aprendizaje, el nivel de codificación.

Alteración por déficit en la memoria de trabajo. Ausencia de uso de información sobre el ensayo específico en la selección de la respuesta.

Fig, 6-6 Disociación de los compromisos de memoria

7.1.5

Ganglios básales

Otras estructuras importantes, en relación con la memoria, son la corteza estriada, los núcleos subcorticales y, en particular, los ganglios básales (Fig. 6-7). Todas ellas participan en los mecanismos de la memoria procedural, pero fundamentalmente los ganglios básales se ven involucrados en procesos como el aprendizaje de habilidades percepto-motoras y procedurales, así como en la memorización de reglas y de relaciones estímulo-respuesta. A pesar de su parecido con las funciones frontales, estudios diversos han demostrado disociaciones entre ambas, tanto en animales como en humanos.

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Fig. 6-7 Ganglios básales

Una importante conclusión que podríamos extraer a partir de todo lo que hemos visto es el hecho de que distintas áreas cerebrales se correlacionan con distintos tipos de memoria, y que lesiones en cada una de ellas producen efectos selectivos y diferenciables (una exposición detallada de las alteraciones de memoria en las enfermedades degenerativas, como la Enfermedad de Alzheimer, se realiza en el capítulo 10).

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Capítulo 7 AGNOSIAS

Agnosia es un término neurológico de origen griego, que significa ausencia de conocimiento y es sinónimo de "alteración en el reconocimiento". Agnosia se define como la incapacidad para reconocer palabras, sonidos, personas u objetos, a pesar de la conservación de las modalidades sensoriales básicas. Es decir, la agnosia no se explica por la pérdida de capacidades sensitivas como la visión, ya que éste es un problema que tiene que ver con la representación de la información percibida. Cuando se presenta una agnosia, la percepción sensorial de un objeto está desconectada de las memorias asociadas con el objeto, de forma que el paciente puede percibirlo, pero no puede acceder a las asociaciones significativas del estímulo (Bauer, 1993; Damasio, 1989; Farah, 1990; Hecaen, 1971; Kertesz, 1988; Gloning, 1968; Warrington, 1985).

7.1 Agnosias visuales Las agnosias visuales son las más comunes y se presentan usualmente por lesiones occipitales y temporales. Lo primero que hay que tener en cuenta en este tipo de problemas es que el reconocimiento en otras modalidades está intacto. Así, por ejemplo, el paciente con agnosia visual descrito por Humphreys y Riddoch (1988), al presentarle la imagen de una zanahoria y preguntarle qué ve, es incapaz de reconocerla. Sin embargo, ante la palabra, podía describir sus características de manera muy precisa, explicando por ejemplo que es una verdura que crece bajo la tierra, que es de color anaranjado y que se come cruda o cocida. Existen muchos tipos de agnosia visual, los cuales pueden dividirse en cinco grupos principales:

146 7.1.1 Agnosia al color

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Se define como la incapacidad para reconocer, denominar e identificar colores, y se presenta con frecuencia en pacientes con agnosia para los objetos. 7.1.2 Agnosia para objetos Se trata de un problema que tiene que ver con el reconocimiento de los objetos, en ausencia de dificultades visuales primarias. La agnosia para objetos se divide en dos clases principales: Agnosia asociativa: se refiere a una falla en el reconocimiento, que resulta en una activación deficiente de información pertinente a un estímulo. Este tipo de agnosia es una alteración adquirida por una lesión cerebral, de modalidad específica, en la que hay incapacidad para reconocer estímulos previamente conocidos, en ausencia de alteraciones del lenguaje, de la percepción o del intelecto (Hecaen, 1974; Mack, 1977; Ratcliff, 1982; Sacks, 1990). Cuando el defecto se presenta en más de una modalidad sensorial (visual, auditiva, táctil), se denomina Amnesia o "Demencia Semántica" (Montañés, 1998). Otra confusión usual se presenta en la denominación. Cuando la persona no logra evocar la palabra que corresponde al objeto, pero demuestra que lo reconoce, a través de un gesto o una descripción, tampoco se puede hablar de agnosia (serían más bien anomia). Agnosia aperceptiva.se refiere a una alteración en la integración de componentes del estímulo. Teuber (1968) define la agnosia como sinónimo de perceptos normales, pero desprovistos de significado. En este sentido, la agnosia se conceptualiza como un problema de memoria y no de percepción, y sólo la agnosia asociativa se incluiría en esta definición. En términos prácticos, es útil retener el concepto de agnosia aperceptiva. En ambas condicioes, es el reconocimiento^ que está alterado. En la agnosia aperceptiva, el problema reside en problemas en las capacidades de percepción de alto nivel (Humphreys y Riddoch, 1987; Farah, 1990; Grusser, 1991; Benson, 1969; Warrington, 1988). Cuando existe un problema perceptual primario, que impide la aprehensión de la información, no se puede hablar de agnosia. Aunque no es posible formular una estricta separación entre procesos perceptuales y de memoria, en la mayoría de los casos se puede clasificar a

AGNOSIAS

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los pacientes en uno u otro tipo particular de alteración. Como nos referimos a problemas que tiene que ver fundamentalmente con el reconocimiento, más que con dificultades visuales primarias, cuando se presenta la misma información en diferentes modalidades (por distintos canales), el recobro se facilita. Por ejemplo, un paciente con agnosia para objetos, al ver una rosa, es incapaz de reconocerla o de denominarla, no obstante puede acceder al significado de ese estímulo a partir de su olor, su textura o de escuchar la palabra "rosa". Estas características deben distinguir a los pacientes con este tipo de agnosia, de aquellos que presentan anomia dentro de síndromes afásicos: en los segundos, el problema se relaciona con una dificultad en la expresión del conocimiento, i.e. en la evocación de la palabra que corresponde al estímulo, aunque sí tienen acceso al significado, ya que se aproximan por medio de descripciones detalladas del objeto. Los agnósicos, en cambio, son incapaces de hacer tal cosa. En pruebas de copia de dibujos se evidencia también una importante diferencia entre los pacientes con anomia y con agnosia: los segundos realizan el dibujo de forma "asignificativa", es decir, línea por línea sin demostrar una unidad en proceso, como si no reconocieran en ningún momento lo que están pintando. A veces esas disociaciones son tan marcadas, como en el caso del paciente agnósico descrito por Wapner (1978), que pese a dedicarse a la pintura antes de la lesión, realiza copias muy pobres de los objetos que se le presentan, por fallas en su identificación. Cuando las imágenes no representaban ningún tipo de significado para él, ya que no tenía acceso a la representación de memoria del estímulo, la copia era bastante deficiente. Sin embargo, frente a estímulos muy complejos, era capaz de reproducir copias muy cercanas. De esta forma, cuanto más compleja era la muestra, mejor resultaba la copia. El Birgminham Object Recognition Battery (B.O.R.B. Fig. 7-1), es una prueba en la que se postulan diferentes etapas en el reconocimiento de figuras u objetos, que permite determinar, en cada paciente particular, en qué nivel de alteración se presenta el problema de reconocimiento visual. Lo primero que reconocemos al observar un objeto es su tamaño, su longitud, su orientación y su localización. A partir de este supuesto, se realizan pruebas comparativas que involucran la utilización de estos niveles primarios de reconocimiento, para evaluar la conservación o el daño de los mismos. En un segundo nivel, aparecen ya diferenciaciones entre la figura y el fondo, de modo que, para evaluar la conservación de éste, se realizan prue-

148

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Tamaño

Longitud

Orientación

Localización

o o
Figura/ Fondo Procesamiento invariante de rasgos

OO

Conocimiento almacenado de forma

Conocimiento almacenado de funciones

S % i * )
Nombre

£N/-"N

ir

Fig. 7-1 B.O.R.B. (Riddoch y Humphreys, 1993)

bas con superposiciones que permitan verificar la capacidad del paciente para separar perceptos distintos. En el siguiente nivel se evalúa el procesamiento de rasgos invariantes tanto globales como particulares, en pruebas donde se le pide ai paciente parear objetos desde distintos puntos de vista, con una muestra original. El cuarto nivel, que tiene que ver con el conocimiento almacenado de figuras, se evalúa con pruebas de imágenes mixtas (tortuga-serpiente, foca-oveja) o normales, con el fin de que el paciente, recurriendo a un conocimiento almacenado, sea capaz de distinguir las reales de las irreales. Luego, se involucran datos definitorios de los objetos

AGNOSIAS

149

particulares en cuanto a su función y a sus posibles relaciones con otros objetos, que en general se evalúa por medio de pareamientos que sólo son posibles con un acceso al significado del percepto (camello-pirámide, araña-telaraña). Finalmente, se involucra la identificación del nombre del objeto, que se evalúa con pruebas de denominación de objetos de una misma categoría. La utilización de este tipo de pruebas permite determinar en qué nivel del proceso se halla la alteración y decidir si se trata de una agnosia o de otro nivel de alteración perceptual.

7.1.3 Prosopoagnosia Es la forma más común de alteración del reconocimiento visual y se refiere a la dificultad para reconocer caras. En condiciones normales, el proceso de reconocimiento de una cara pone en juego una gran variedad de operaciones perceptuales y cognoscitivas, realizadas por diversas estructuras cerebrales, que ocurren con sorprendente rapidez. Puede ocurrir, por ejemplo, que uno recuerde haber visto un rostro en algún lugar, aunque no sea capaz de asociarle un nombre o que uno pueda reconocer a alguien como un familiar o como un extraño, todo lo cual demuestra que, de algún modo, este tipo de actividades involucran niveles distintos de procesamiento de información (Landis, 1988; Levine, 1978; Sergent, 1994; Whiteley, 1977; Damasio, 1990). Uno de los modelos más tradicionales (Fig. 7-2), que intenta explicar el desarrollo del proceso al momento de reconocer un rostro, propone inicialmente una decodificación estructural, en la cual la persona es capaz de discriminar el sexo, la edad, la raza y la emoción manifiesta en la cara (expresión facial), en suma, aquello que se denomina invariantes fisionómicas. Luego de hacer un análisis de esos elementos invariantes, se tiene acceso a la familiaridad de la cara, i.e. a un almacenamiento previo en el cerebro que nos permite darnos cuenta de si esa cara nos es conocida o no. Al reconocer la familiaridad de un rostro tenemos entonces acceso a la identificación de los rasgos faciales del mismo, un reconocimiento sin más de la cara o bien a un nivel de información biográfica (nombre, datos personales, etc.). En suma, son cuatro los niveles fundamentales en el reconocimiento de un rostro:

150

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Codificación estructural

>

/
Sexo Edad

/

\ Raza V

" Emoción

Invariantes fisionómicas

i
Familiaridad déla cara Representaciones faciales de memoria Reconocimiento de la cara

Informaciones biográficas

Nombre

Reconocimiento de la persona

Fig. 7-2 Esquema para reconocimiento de rostros

1. Codificación estructural: reconocimiento de invariantes fisionómicas que ofrecen una información general del rostro. 2. Análisis de los rasgos específicos de la cara: reconocimiento de las particularidades del rostro. 3. Asociación entre la representación perceptual y la representación almacenada en la memoria, para identificar la familiaridad de la cara 4. Reconocimiento: capacidad de reactivar informaciones almacenadas asociadas con el rostro, que nos permiten acceder a la historia personal y específica de la persona.

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151

Este tipo de conceptualizaciones por "niveles de reconocimiento" han permitido explicar la razón por la cual los pacientes prosopoagnósicos, que no tienen un compromiso global, conservan algunos niveles cuando han perdido otros. De este modo, cuando nos enfrentamos a pacientes con dificultades muy significativas en el reconocimiento de caras, debemos comenzar por intentar dar respuesta -a través del análisis neuropsicológico- a cuatro preguntas clave: • ¿En qué etapa del proceso se sitúa el problema? • ¿Se ajustan o no las alteraciones al modelo, en ese paciente particular? • ¿El problema de reconocimiento de rostros implica una incapacidad cerebral para codificar o decodificar las caras? • ¿Existe alguna relación entre el tipo de alteración y la localización de la lesión? Con respecto a la cuarta pregunta, es frecuente encontrar descritos casos de prosopoagnósicos con lesiones bilaterales y parieto-occipitales, identificándose diferentes regiones cerebrales en el procesamiento del reconocimiento de caras, entre las que se encuentran principalmente las regiones mediales y ventrales del hemisferio derecho, el giro lingual y fusiforme (se asocian con operaciones perceptuales implicadas en la representación y análisis de las configuraciones faciales), la corteza límbica (asociada con la reactivación de informaciones en memoria, sobre todo en cuanto a procesos emocionales) y la corteza temporal anterior, que involucra la conservación de recuerdos personales. Este síndrome se ilustra con el caso de un paciente de 55 años (estudiado por Lopera y cois.), gerente de una empresa de confecciones, que en 1983 sufrió un TCE. Cinco semanas después de una intervención quirúrgica para drenar un hematoma témporo-occipital, producto del accidente, comenzó a presentar dificultades visuales y, en especial, para reconocer a las personas por el rostro, es decir, desarrolló una prosopoagnosia (que hasta la fecha no se ha visto disminuida). Frente a la presentación de fotografías de su propia esposa e incluso de él mismo, demuestra una total imposibilidad en el reconocimiento, accediendo simplemente a informaciones muy generales como el sexo o la raza del rostro en cuestión. Múltiples elementos de agnosia visual pueden ser evidenciados en él, cuando al mostrársele fotografías suyas del pasado, utiliza algunos elementos secundarios (como la ropa o los objetos

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

dentro de la imagen) para intentar rememorar el evento en el cual dicha fotografía fue captada, de forma que accede a un tipo particular de información guardada en su memoria de manera conceptual e indirecta. Sin embargo, algunas capacidades en el reconocimiento de los rostros se encuentran conservadas en este paciente, de forma que es capaz de relacionar caricaturas de personajes famosos con sus fotografías, aunque no logre de reconocer quiénes son. Esto demuestra, una vez más, que su problema, más que visual, tiene que ver con la asignación de un significado al estímulo observado. De modo similiar, distingue animales según características muy generales (v.gr. las aves porque tienen alas, o los peces por sus aletas), pero en pruebas de reconocimiento más complejas, la dificultad aumenta. Sus dificultades en el reconocimiento se extienden también hasta una total imposibilidad en la diferenciación de distintos modelos de automóviles. Paralelamente, se presentan algunos elementos anómicos, así como un marcado cuadro de desconexión viso-límbica, ya que los estímulos que recibe por canal visual no llegan a tener nunca un significado emocional, de modo que ahora las flores o la nieve, que antes parecían encantarle, no le producen mayor efecto sensible y llega a decir de ellas que le "parecen artificiales, como de plástico". Tan fuerte es esa desconexión entre los perceptos visuales y los sentimientos que, incluso, al momento de leer en el periódico la noticia de la muerte de su mejor amigo, no presentó ninguna reacción; sólo cuando su esposa -extrañada por la ausencia de reacciónse lo repitió verbalmente, pudo actuar de la forma esperada. Y, según sus propias palabras, tiene otras dificultades secundarias como problemas de orientación en lugares que no reconoce muy bien, sea en la ciudad o en el campo. En conclusión, en él se evidencia, como rasgo fundamental, una fuerte prosopoagnosia, acompañada por elementos de agnosias visuales para objetos y al color, y una disociación viso-emocional. 7.1.4 Agnosias espaciales Se conocen como heminegligenciao "negligencia de un solo lado (unilateral)", y se presentan por lo general en pacientes con lesiones en el hemisferio derecho, hallazgo que confirma la teorización de que en éste se contiene toda la información relativa a esquemas corporales y a representaciones viso-espaciales de ambos lados, en contrase con el hemisferio izquierdo, del que se dice que contiene sólo la representación del lado derecho del espacio. Por ello, cuando se lesiona el hemisferio izquierdo, no

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se evidencian síndromes de hemiinatendón, dado que el derecho tiene una representación espacial bilateral. Con frecuencia estas alteraciones tienden a disminuir con el tiempo, aunque esta característica puede variar de paciente a paciente y según el tipo de lesión (Bisiach, 1989; Mattingley, 1996; Weintraub, 1989; Rizzolatti, 1989; Heilman, 1985; Friedland, 1977). Este síndrome puede manifestarse en múltiples tareas, donde se demuestra la incapacidad del paciente para completar actividades en los dos lados del cuadrante, comportándose como si el lado izquierdo "no existiera", tal como se demuestra en el dibujo del reloj, en el de la flor o en la tarea de división de líneas por la mitad (Fig. 7-3. Montañés, 1988).

pee
Fig. 7-3 Algunas pruebas gráficas evidenciadas en pacientes con heminegtigenda

Se dice, en consecuencia, que los pacientes con heminegligencia espacial unilateral son capaces de percibir información sensorial, aunque se comportan como si ésta no existiera. La mayoría de síndromes de negligencia afectan sólo la información sensorial de un lado y, no obstante los sistemas sensoriales primarios permanecen conservados -ya que son las representaciones las principalmente alteradas-, los pacientes no pueden atender

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

a los estímulos de un campo visual y actúan de forma poco consistente con la percepción. Cuando la heminegligencia es muy profunda, llegan incluso a negar que partes de su propio cuerpo les pertenecen; este síndrome se conoce como hemiasomatognosia. Otras características de este tipo de negligencias pueden resumirse en una profunda incapacidad, por parte de los pacientes, para orientar sus cuerpos en el espacio, así como para solucionar problemas que involucren un componente visual o espacial, lo que se demuestra por ejemplo en la copia de la figura compleja de Rey. De modo similar, en pruebas de lectura y escritura pueden evidenciarse en ellos errores de distribución entre letras y palabras, i.e. agrafías y alexias espaciales secundarias a la heminegligencia. Se han propuesto algunos modelos activacionales-atencionales (como el de la figura 7-4) para explicar las diferentes clases de hemiinatención, según la localización de la lesión y según el nivel de procesamiento representacional espacial afectado (Mesulam, 1983; Heilman, 1983). En este modelo en particular, vemos que hay primero tres tipos de entradas sensoriales: visuales, auditivas o somestésicas, que hacen escala en los nú-

Formación reticular mesencefálica

Visuales Auditivas

Fig. 7-4 Representación esquemática del modelo activadonal-atencional: 1. Activación tónica. 2. Transmisión sensorial. 3. Proyecciones a la corteza de asociación. 4. Proyecciones unimodales a núcleos reticulares talámicos. 5. Convergencia a la corteza poli modal. 6. Corteza supramodal(lóbulo parietal inferior) y conexiones límbicas. 7. Activación cortical a través de la formación reticular mesencefálica y núcleos reticulares talámicos.

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cieos talámicos, para pasar luego a la corteza sensorial primaria correspondiente. De allí pasan a la corteza de asociación que permite el paso a la corteza de asociación polimodal prefrontal, a los núcleos reticulares, a la región del lóbulo parietal inferior y a la formación reticular mesencefálica. Por ello, dada la complejidad de este proceso y la cantidad de estructuras involucradas en las funciones espaciales, cualquier lesión que involucre alguna de estas estructuras puede llevar a la formación de síndromes de hemiinatención, bien sea asomatognósicos o de heminegligencia espacial, como los vistos anteriormente (Montañés, 1988). Otro tipo de alteración espacial, que no se manifiesta por problemas de hemiinatención, es la dificultad para localizar objetos en el espacio, con dificultades en la orientación topográfica y de rutas (agnosia topográfica). En particular, estos pacientes demuestran tener conservados los recuerdos de ciertos lugares que les son conocidos, aunque presentan severas dificultades al momento de diseñar rutas para llegar a ellos (Critchley, 1953; Michel, 1965; Newcombe, 1989). Estos síndromes se presentan generalmente por lesiones derechas, en particular en el lóbulo parietal, como lo ilustra el siguiente caso clínico.
ANÁLISIS DE UN CASO DE AGNOSIA ESPACIAL

Paciente RR, de 50 años, diestro, de alto nivel escolar, que ingresa por cuadro clínico de cefalea y hemiparesia izquierda . En el TAC cerebral se evidencia un astrocitoma quístico temporal derecho, por lo cual recibió radioterapia con mejoría de la sintomatología. Reingresó por síndrome de hipertensión endocraneana, por lo cual es intervenido quirúrgicamente, practicándosele craneotomía, resección tumoral y lobectomía temporal derecha, Evaluación neuropsicoiógica En la evaluación neuropsicoiógica se encontró un paciente alerta, parcialmente orientado en espacio y tiempo, y colaborador. Lenguaje: Presenta un lenguaje espontáneo fluente, formalmente correcto, pero con una marcada aprosodia, lentificación y con cambios en el acento que intenta explicar por el hecho de haber vivido en el extranjero. La comprensión del lenguaje está conservada, tanto para la ejecución de órdenes sencillas y complejas como para el lenguaje dialogado.

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

La repetición está conservada. En la denominación por confrontación visual, los errores cometidos no son lexicales o semánticos, sino visuales: (buho • mano [mirando la cola del animal] - reloj • cinturón) La lectura está conservada y la escritura es correcta desde el punto de vista lingüístico, pero presenta errores en el manejo de los espacios intra e interpalabra y se observan iteración y perseveración de rasgos grafémicos. En la tarea de fluidez verbal presenta un pobre desempeño, ya que logra evocar, en categoría semántica nueve palabras y en categoría fonológica seis palabras. La capacidad para realizar operaciones aritméticas está conservada, pero por problemas de organización espacial de los números, es incapaz de solucionar problemas escritos. Memona: El recuerdo de información remota está claramente comprometido, pues evoca (4/10) eventos del pasado remoto y reciente, En cuanto a la memoria reciente explícita y verbal, en la tarea de codificación se evidencia una conservación de sus capacidades (16/16). Presenta una curva de memorización estable y poco productiva. El recuerdo total a corto plazo es de (22/48), la presentación de la clave semántica le es útil aunque no recobra el total de la información (40/48). La memoria a largo plazo mejora en relación con los tres ensayos de memoria a corto plazo (12/16) y la clave semántica le ayuda a recobrar casi la totalidad de la lista (15/16). Durante los ensayos de aprendizaje no presenta intrusiones y el reconocimiento está conservado (I 6/16). La memona no-verbal está significativamente comprometida. La curva de memona de I 2 diseños en tres ensayos es plana, con registro de un número mínimo de elementos (5/12). El reconocimiento de diseños no-verbales es prácticamente al azar (I I /24). Al presentar dibujos verbalizables, la ejecución mejora significativamente. (20/24) Funciones visuales- espadales-construccionales: En la tarea de identificación de objetos en diferentes posiciones, su ejecución es buena, lo cual sugiere conservación de las capacidades de procesamiento perceptual de los estímulos. Las funciones espaciales-construccionales se encuentran seriamente comprometidas. Durante la copia de una figura compleja no logra seguir una secuencia lógica, y presenta distorsión y mala ubicación de los detalles, especialmente en el lado izquierdo de la figura (22/36).

AGNOSIAS

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MUESTRA

COPIA

Hemiinatención izquierda en copia de dibujos

22 J 3

Secuencia de la copia

Copia de la figura compleja de Rey (obsérvese la discrepancia derecha - izquierda)

En la evocación a corto plazo no logra evocar ningún detalle de lafigura (0/36). En la tarea de búsqueda y seguimiento visual tiene un pobre desempeño ya que sólo logra realizar 8/24 secuencias correctas. En la tarea de secuendadón de dígito-símbolo sólo realiza 15 respuestas correctas, evidenciando un bajo desempeño. En el dibujo por copia presenta hemiinatención izquierda, ya que no tiene en cuenta detalles de lafigura ubicados en este lado. En la prueba de figura superpuestas se presenta el mismo fenómeno, y al igual que la marcada tendencia a la hemiinatención, que compensa conscientemente explorando el espacio, presenta tendencia a la simultagnosla, es decir, afijarse en detalles específicos, con dificultad para percibir el esquema global. Presenta a su vez compromiso de la orientación topográfica, con dificultad para localizar por ejemplo las ciudades importantes en el mapa de Colombia, Pensamiento: El pensamiento no-verbal o conceptualización evaluada por medio de la prueba de matrices de Raven, se encuentra comprometido (18/36).

158

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

En la tarea deflexibilidadde pensamiento evaluada a partir del W.C.S.T, el paciente logra identificar 3/6 criterios de clasificación, presentando como fenómenos patológicos la perseveradón y la lentificación. Funciones premotoras: Es incapaz de realizar secuencias gráficas adecuadamente y tiene dificultad para realizar movimientos finos con ambas manos, así como imposibilidad para realizar movimientos secuenciales y coordinados o para imitar movimientos sin control visual. En conclusión, se encuentra un paciente con un marcado compromiso de la memoria visual y de las funciones espaciales y construccionales, en el cual se evidencian los siguientes elementos sindromáticos: - Aprosodia - Agrafía espacial - Acalculia espacial - Trastornos de memoria retrógrada - Compromiso de memoria episódica - Alteraciones de memoria visual - Desorientación espacial - Tendencia a la hemiinatención - Tendencia a la simultagnosia - Dificultades de exploración visual - Alteraciones del pensamiento - Compromiso de la programación y regulación motora - Anosognosia ***

7.2 Otros síndromes de alteración perceptual

A nivel de la percepción visual, es frecuente encontrar otros síndromes, como la ceguera cortical, el síndrome de Antón, el síndrome de Ba/lnty la acromatopsia. Estas alteraciones no son propiamente agnosias, sino que se presentan en estadios primigenios del procesamiento de la información visual (Teuber, 1968; Marr, 1976).

AGNOSIAS

159

7.2.1 Ceguera cortical La ceguera corticales un síndrome neuropsicológico que se presenta generalmente por lesiones occipitales bilaterales y que se evidencia por una incapacidad para procesar la información visual, haciendo que las personas que lo sufren se comporten como ciegos. 7.2.2 Síndrome de Antón

Los pacientes con el síndrome de Antón, aunque son incapaces de reconocer cualquier estímulo visual -pues la lesión en las áreas corticales destinadas a la visión los han incapacitado para ver-, niegan el hecho de que en ellos haya ceguera, cosa que los lleva a comportarse de acuerdo con la creencia de que tienen la visión conservada. Estos pacientes en general confabulan sobre lo que están "viendo" y se niegan a aceptar su problema visual. 7.2.3 Síndrome de Ba/int El síndrome de Balintse presenta, por lo general, a raíz de lesiones parietales bilaterales. Sus características más notorias son: - Parálisis de la mirada: el paciente no puede mover adecuadamente los ojos para explorar el campo periférico. - Ataxia óptica: imposibilidad para usar información visual para coordinar las acciones y dificultad para realizar movimientos oculares guiados visualmente. - Problemas de atención visual o simultagnosia: cuando se presenta simultagnosia, el paciente es incapaz de ver varios elementos en forma simultánea, de modo que sólo alcanza a captar estímulos visuales desligados de la representación global; por ejemplo, al ver la imagen de un caballo sólo puede reconocer el lomo curvo del animal y dice verlo "como una bolsa". De este modo, los pacientes con síndrome de Balint, aunque conservan la capacidad para ver, dadas las dificultades que tienen en el reconocimiento visual, en la vida cotidiana se comportan como ciegos. Aunque a veces pueden reconocer e incluso denominar los objetos que se encuentran dentro de su punto de fijación visual, siendo también capaces de mover los ojos de

160

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

acuerdo con órdenes verbales, la mayor parte de operaciones que involucran actividades oculares más complejas, les resulta imposible. 7.2.4 Acromatopsia Otra alteración, que se presenta generalmente por lesiones occipitales, es la acromatopsia, que se puede definir como un déficit adquirido puro en la percepción del color, de forma que los pacientes son incapaces de reconocer los colores en los estímulos que se les presentan. 8.2.5 Anosognosia Otra forma particular de alteración en el reconocimiento es la anosognosia o ausencia de conciencia de enfermedad, que se manifiesta en múltiples síndromes neuropsicológicos (McGlynn, 1989; Montañés, 1999). Es importante distinguir de otras condiciones relacionadas, como la anosodiaforia, que se refiere a la condición en la cual el sujeto reconoce, pero no aprecia, el significado de la alteración adquirida de una función física o psicológica. Otra condición, que es importante anotar, son los desórdenes del esquema corporal, en los cuales el paciente es incapaz de localizar diversas partes de su cuerpo. Las manifestaciones más comunes son: la autotopoagnosla, la agnosia para los dedos de la mano y la desorientación derecha-izquierda. La detección y el diagnóstico de la agnosia es sumamente importante. La presencia de esta condición es útil para localizar una disfunción cerebral, en particular en etapas tempranas de desórdenes degenerativos, que técnicas modernas de neuroimagen aún son incapaces de detectar. A pesar de que estos casos son raros, tales "experimentos de la naturaleza" han permitido ampliar los conocimientos acerca de las bases neurales de la percepción humana, de la memoria y del aprendizaje.

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Capítulo 8

APRAXIAS

La apraxia se define como un déficit de la actividad gestual que no puede explicarse ni por una alteración motora, ni por un problema sensitivo, ni por una alteración intelectual. Se trata de un problema adquirido de la ejecución intencional de un comportamiento motor, como consecuencia de una lesión cerebral. (Dejerine, 1914; Signoret, 1979; Ajuriaguerra, 1960; De Renzi, 1989; Gonzáles-Rothi, 1996; Le Gall, 1990; Kimura, 1974). A finales del siglo XIX, la incapacidad para realizar correctamente movimientos voluntarios era superficialmente descrita en casos asociados a la afasia. Aunque el término "apraxia" es utilizado desde 1871, el mecanismo era muy distinto al que hoy en día es aceptado. En esta época se consideraba que la razón por la cual un paciente no podía realizar el movimiento voluntario era su incapacidad para comprender el objeto asociado con el movimiento deseado. Es decir, se asimilaba a una "agnosia" o manifestación motora de una "asimbolia". Ésta era la concepción existente hasta cuando Hugo Liepmann presenta en 1900 su primer artículo sobre las apraxias (Rothi y Heilman, 1996). En este artículo, basado en las observaciones de su paciente, el señor T, Liepmann plantea que la apraxia es un desorden de programación motora y no un desorden del comportamiento simbólico. Una primera observación que llamó la atención del investigador fue la incapacidad del señor T para realizar movimientos con la mano derecha, en todas las modalidades, frente a la capacidad del mismo paciente para realizar movimientos corporales como "caminar hacia la ventana", así como para realizar correctamente los movimientos con la mano izquierda y para leer y escribir, lo cual impedía interpretar los desórdenes del movimiento con la mano derecha como el resultado de una "asimbolia" y sugiere que los desórdenes se explican por una falla en la planeación motora. Sus agudas observaciones clínicas en este paciente le

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

permitieron describir las disociaciones observadas en las tareas, los tipos de error, las dificultades de coordinación bimanual y las disociaciones en la conservación y alteración de habilidades. La conclusión más importante de sus aportes en este caso fue que los movimientos planeados, voluntarios, tienen una representación cerebral, que puede ser selectivamente comprometida por lesión cerebral. En 1905, presenta su análisis de 83 casos de pacientes con lesiones derechas o izquierdas, en el cual demuestra el predominio de apraxia ante lesiones izquierdas, realizando un análisis del papel de ambos hemisferios cerebrales en la programación motora. En esta conceptualización, la corteza sensorio-motora izquierda domina la derecha con relación al control motor de ambas manos. Este control se ejerce a través del cuerpo calloso. Según la figura 8-1, una lesión en la corteza sensorio-motora izquierda (4) produce hemiplejía derecha y apraxia bilateral. Una lesión que involucra solamente la información que va desde la corteza sensoriomotora izquierda hasta el cuerpo calloso, o en el cuerpo calloso mismo (1 ó 2), produce sólo apraxia izquierda. La lesión en la corteza sensoriomotora derecha (5) sólo produce hemiplejía izquierda y una lesión de la cápsula interna (3) produce hemiplejía del lado contralateral a la lesión.

Región motora y premotora 4

1

2

c

Región motora y premotora

\ \ \ \ /

í
1 Cápsula interna

Mano izquierda

4 ^ ^

~~~~--^

Mano derecha

Fig 8-1 Esquema vertical de la representación práxica

APRAXIAS

167

Según Liepmann, en Rothi y cois (1996), los componentes de la acción incluyen tres sistemas fundamentales: 1. La "fórmula" del movimiento o secuencias espacio-temporales de movimientos familiares y la define como "... el conocimiento general del curso de un procedimiento a ser realizado". En este artículo se refiere a los desórdenes en la formulación del movimiento y sugiere que se presentan como resultado de lesiones en regiones posteriores izquierdas. 2. La habilidad para realizar la inervación de los movimientos. Estos patrones, adquiridos a través de la práctica, deben permitir una habilidad incremental para transformar las fórmulas del movimiento en forma rápida y precisa, en una inervación, permitiendo posicionar los miembros de acuerdo con una idea dirigida a una meta. Aunque no está explícitamente afirmado, los patrones inervatorios se consideran parte del sistema práxico regulado por los lóbulos frontales. 3. Las memorias cinéticas de los movimientos sobre aprendidos. Estas memorias requieren movimientos familiares, muy practicados y rutinizados. Con la descripción de estos componentes del sistema de planeación de una acción, Liepmann ilustró los principios que aún rigen nuestras conceptualizaciones sobre las apraxias. En 1908, sobre la base de observaciones personales, propuso una primera síntesis clínica, anatómica y psicopatológica de las apraxias. Para él, el gesto voluntario resulta de un proyecto ideatorio aplicado a formas cinéticas segmentarias. Existe entonces un sólo mecanismo para la apraxia, donde las diferentes formas corresponden a un compromiso selectivo de los diferentes niveles psicológicos del acto voluntario. El análisis realizado es el siguiente: 1. La apraxia ideomotora o apraxia motora de Liepmann es aquella en la cual el déficit afecta la relación entre el proyecto ideatorio y la formula cinética. 2. La apraxia Ideaclona/o apraxia motora de Pick involucra la concepción de conjunto de un gesto. Es un compromiso de la representación de la acción, un problema del proyecto ideatorio y una forma severa de apraxia ideomotora. Una revisión de este modelo de clasificación lo realiza el mismo Liepmann en 1920, y constituye el modelo clásico de las apraxias, que se expone a continuación.

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

8.1

Apaxia ideomotora

Se atribuye a una lesión del hemisferio izquierdo, de la unión parieto-occipital o giro angular y supramarginal (Kertesz,1992). Se caracteriza por una alteración en la realización de gestos simples, aislados o de ciertos fragmentos de una secuencia gestual realizada por imitación o por orden verbal. Se afecta la realización de gestos simbólicos, expresivos o arbitrarios y la generación de pantomimas. El nivel y grado de alteración son en general muy variables y pueden variar en función de la modalidad de entrada y del tipo de gesto. Existen en general dos variedades de apraxia ideomotora bilateral, dependiendo de la presencia o no de una especificidad modal: la apraxia ideomotora bilateralsupramodal, en la cual existe una clara disociación automático-voluntaria, está muy frecuentemente asociada a un afasia y se observa tanto por imitación como ante la orden. Y la apraxia ideomotora bilateral especifica de una modalidad, que se trata de un problema raro, observado ante una desconexión verbo-motora, visuo-motora o tacto-motora. Las lesiones parietales posteriores izquierdas generan una apraxia en la que se observa una incapacidad para discriminar los gestos bien o mal ejecutados. Lesiones más anteriores producen una apraxia en la cual esta discriminación es correcta (Le Gall, 1990). Para Poeck (1990), la desorganización de los procedimientos motores puede presentarse como un déficit en la selección de los elementos constitutivos de un movimiento o como un déficit en la organización secuencia! de estos elementos. En esta apraxia, lo que se presenta es un problema de "representación" y de organización de los comportamientos aprendidos. Se plantea que la memoria de los movimientos aprendidos está representada en el giro angular de hemisferio izquierdo y que la ejecución de los actos motores está mediada por las áreas de control motor de los lóbulos frontales, necesarios para reconstruir la forma en la que se efectúa la secuencia de movimientos (Le Gall, 1990, Heilman, 1975, Goodglass, 1963). En los trabajos sobre la apraxia ideomotora, las diferentes categorías evocadas de gestos son los siguientes: • Los gestos simbólicos, o gestos convencionales de una cultura dada, como el "saludo militar". • Los gestos expresivos, en los cuales existe una relación entre ei gesto y aquello que evocan; "mal olor", "está loco". • Los gestos arbitrarios o sin significado particular (anillo con los dedos).

APRAXIAS

169

• Los gestos de mímica de utilización de objetos. Estos gestos, en ausencia del objeto real, reproducen las manipulaciones necesarias para su utilización (martillo, peinilla). • Los gestos de utilización efectiva de objetos reales. Una serie específica de tareas de movimiento para evaluar la presencia de apraxia ideomotora se propone en la tabla de la figura 8-2.

GESTOS UTILIZADOS PARA EVALUAR LA PRAXIS IDEOMOTORA

Hacer la mímica de los gestos para indicar las siguientes acciones: Fumar Peinarse Despedirse Amenazar Lavarse los dientes Atornillar Tomar con una cuchara Rasurarse Pintarse los labios Cortar con unas tijeras Saludo militar Sentir fiebre Realizar movimientos sin significado Tocar el mentón con las extremidades de los dedos. Sostener el codo con la palma de la mano. Trazar una cruz en el aire. Colocar la palma de la mano en la frente.

Fig, 8-2 Gestos utilizados para evaluar la praxis ideatoría

Diversos investigadores han planteado que no existe diferencia en la ejecución de gestos con sentido o sin significado, pero en la evaluación se incluyen ambos tipos de gestos (Poeck, 1990). Geschwind (1967) plantea que los movimientos axiales constituyen una categoría particular de movi-

170

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

mientos que pueden estar conservados en pacientes con apraxia ideomotora, por lo cual se sugiere la valoración independiente de este tipo de movimientos, que se indican en la tabla de la figura 8-3.

MOVIMIENTOS AXIALES

Levantar los hombros Dar un paso al frente Hacer la venia Darse la vuelta Mirar hacia abajo y hacia arriba Mirar detrás de sí Voltear la cabeza a derecha e izquierda

Fig. 8-3 Movimientos axiales

En la realización de estos gestos, las principales categorías de error incluyen: • Ausencia del movimiento o de respuesta. • Gesto alterado o torpe. • Perseveración de movimientos. • Asimilación de una parte del cuerpo al objeto. • Parapraxias (saludo militar o signo de la cruz). • Errores en la utilización de los objetos (escribir con el esfera al revés). En general, esta apraxia sólo afecta un sector muscular, en particular el miembro superior y sus extremidades y el problema casi siempre es unilateral y permanente, sin relación con la naturaleza del gesto o la modalidad de entrada de la información. En lesiones vasculares, es frecuentemente transitoria (Basso,1987). Los modelos cognoscitivos actuales acerca de la planeación de los movimientos, conservan los tres componentes básicos de procesamiento propuestos por Liepmann, pero se insertan en un modelo multicomponencial significativamente más complejo (Rothi, Ochipa y Heilman, 1991), que se ilustra en la figura 8-4. En este modelo se conserva la descripción de los

APRAXIAS

171

patrones inérvatenos y se asume que las memorias anestésicas se incorporan en el concepto de "sistemas motores", pero la "fórmula de los movimientos" sí tiene cambios: se separa el conocimiento del significado de las acciones (semántica de la acción) de la fórmula que involucra los atributos físicos de la acción (léxico de la acción) y se sugiere que este último se subdivide en un sistema de entrada (aferente) y un sistema de salida (eferente). A su vez, proponen un sistema que permite la imitación, ejecutado por acceso directo a los patrones inervatoríos. Esta ruta se denomina la ruta "no-lexical". Para evidenciar las disociaciones posibles en este modelo, se enfatiza en la necesidad de realizar una evaluación exhaustiva, que involucre la imitación de gestos, la realización de gestos por orden verbal y la utilización de los objetos reales, con el fin de comprender la contribución de los diferentes componentes de la planeación de las acciones.
Eitrada vi sual auditiva 1 Análisis auditivo Entrada vis jal de objetos 1 Análisis visual Entrada visual de gestos

Análisis visual

i

y' Sist, de reconocimiento de objetos

1

r

i

'

Entrada léxico fonológico

if

Entrada léxico de acciones

Salida léxico verbal

i
i

^^^-\

Acción/ -^~^_^

i

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Salida léxico de acciones

r

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Patrones inérvatenos

—•

Buffer fonológico
1

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r

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Sistemas motores

\

Sistemas motores

lr

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Fig. 8-4 Modelo multicomponencial complejo (Rothi, Ochipa y Heilman, 1991)

\

172 8.2 Apraxia Ideacional

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Esta apraxia está ligada a una lesión del lóbulo parietal inferior y del giro supramarginal, lesión que se sitúa justo delante de la lesión responsable de la apraxia ideomotora. Se caracteriza por dificultades en la manipulación compleja de los objetos. Se trata de un problema de la realización serial de una serie de movimientos elementales que componen el acto complejo, donde las unidades elementales pueden estar conservadas. El enfermo descrito por Pick en 1905 ensayaba por ejemplo a peinarse con el borde de un cuchillo, se metía el fósforo en la boca cuando se le pedía utilizarlo y movía y exploraba las llaves o las tijeras en su mano, sin ser capaz de utilizarlas. Desde esta época, Pick considera que la perturbación se ocasiona por una inadecuada representación del objetivo del movimiento, como consecuencia de un problema atencional. En un primer momento, Lieppman considera la apraxia ideacional como una forma severa de apraxia ideomotora, pero finalmente acepta su autonomía. Diversos ejemplos en la literatura demuestran la disociación entre estas dos alteraciones y la calidad de los errores revela en general la naturaleza de las perturbaciones (De Renzi, 1994). La mayoría de autores concibe la apraxia ideacional como un problema en la ejecución del orden de las unidades de acción, estando conservada la ejecución de los actos individuales, pero por fuera de ia secuencia esperada. En consecuencia sólo las tareas que implican la ejecución coordinada de varios objetos son eficaces para poner en evidencia el desorden. Algunas de las tareas más comunes para poner en evidencia este desorden se mencionan en la tabla de la figura 8-5.
SECUENCIAS DE MOVIMIENTOS PARA EVALUAR

LA PRAXIS IDEACIONAL

Prender un fósforo y alumbrar una vela. Abrir y cerrar un candado. Abrir una botella y servir el contenido en un vaso. Preparar una carta para enviarla por correo. Preparar una taza de café.

Fig. 8-5 Secuencias de movimientos para evaluar la praxis ideacional

APRAXIAS

173

Los errores cometidos en la ejecución de estas tareas son los siguientes: • Torpeza: La acción se realiza en forma torpe e ineficaz. • Perplejidad: Los enfermos no saben qué hacer con los objetos, los miran dudosos, los exploran, pero no son capaces de utilizarlos. • Omisión: Se omiten acciones necesarias para completar la secuencia (intentar prender la vela, sin encender el fósforo). • Inadecuada localización: Toman el objeto correctamente, pero lo localizan incorrectamente (prender el fósforo pero no colocarlo en la mecha de la vela). • Inadecuada utilización: El objeto se utiliza de una manera conceptualmente inadecuada. • Errores en la secuencia: Inversión del orden de los actos constitutivos de la acción. Este tipo de errores ha llevado a plantear esta apraxia como el resultado de un defecto global de conceptualización o como una forma particular de la amnesia semántica. Considerada en esta perspectiva, la apraxia ideacional es radicalmente diferente de la apraxia ideomotora, perteneciendo más al régimen de desórdenes conceptuales que al de desórdenes motores. En este tipo de apraxia se plantea una pérdida del conocimiento conceptual asociado con los objetos y con la meta final de la secuencia de actividades, y se observa frecuentemente por lesiones difusas, degenerativas (De Renzi, 1989; Barbieri, 1988; Zangwill, 1960) o por lesiones retrorrolándicas de hemisferio izquierdo. En este caso, se asocia con la apraxia ideomotora. La evolución histórica de la clasificación y el concepto de apraxias llevan, en 1924, a Kleist y Strauus a describir la apraxia construccional, que afecta la ejecución de tareas de dibujo y tareas de construcción (rompecabezas, ensamblaje). En 1941, Brain aisla la apraxia del vestir; en 1958, Denny Brown separa las apraxias unilaterales de las bilaterales y en 1967, Luria enfatiza el papel de los lóbulos frontales en la organización del movimiento. La descripción clínica de estos tipos de apraxia se ilustra a continuación.

174 8.3 Apraxia del vestir

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

Se expresa por dificultad para vestirse, disponer, manipular o colocarse las prendas y, en los casos menos severos, por la dificultad para anudar los cordones o la corbata. Esta perturbación gestual, cuando depende de una hemiasomatognosia, es unilateral. Sin embargo, existen observaciones de apraxia bilateral, lo cual confirma la autonomía de este síndrome clínico que se presenta por lesiones parieto occipitales de hemisferio derecho.

8.4

Apraxia buco-facial

Fue identificada por Jackson en 1878 y se caracteriza por una disociación dada por la incapacidad para realizar actividades voluntarias y la conservación de actividades involuntarias, reflejas (Fig. 8-6). Los pacientes mastican, tragan, apagan un fósforo de forma espontánea, pero ante la orden verbal no pueden, por ejemplo, soplar, sacar la lengua o mostrar los dientes y el problema práxico compromete ambos lados de la cara. Se asocia con frecuencia a la apraxia ideomotora. Las lesiones asociadas con este cuadro clínico, involucran la parte anterior del opérculo rolándico, de hemisferio izquierdo o derecho.

GESTOS UTILIZADOS PARA EVALUAR LA APRAXIA BUCOFACIAL

Sacar la lengua Soplar un fósforo Succionar de un pitillo Toser Oler una flor Mostrar los dientes Inflar las mejillas Imitar el galope de un caballo Silbar
Fig. 8-6 Cestos utilizados para evaluar la apraxia bucofacial

APRAXIAS

175

8.5

Apraxia de la marcha

Se caracteriza por una dificultad para iniciar los movimientos de caminar y para realizar movimientos "abstractos", como patear una pelota imaginaria, y generalmente se acompaña de apraxia de los movimientos globales del cuerpo (acostarse, sentarse). En general, cuando se presenta este cuadro, existen lesiones frontales bilaterales. La escanografía de la figura 8-7 ilustra una pequeña lesión que ocasionó en un muchacho de 18 años, sin déficit primario motor ni sensitivo, una apraxia ideomotora, dificultades espaciales en la copia de diseños y una marcada apraxia de la marcha. El paciente era incapaz de trazar símbolos, letras o figuras con los pies y presentaba desconocimiento de la postura de los miembros, lo cual le dificultaba iniciar el comportamiento de caminar, que requirió un entrenamiento intensivo de rehabilitación.

Fig. 8-7 Escanografía que demuestra una pequeña lesión frontal de origen vascular

8.6

Apraxia construccional

Es un término debido a Kleist y Strauus que se aplica a problemas aislados en la ejecución de dibujos libres o copiados y tareas construccionales bidimensionales o tridimensinales. Los desórdenes construccionales son diferentes según el hemisferio lesionado. Ante lesiones izquierdas, se simplifica la estructura del diseño y la ejecución mejora si se proporcionan claves para realizar la copia. Cuando la lesión es retro-rolándica izquierda, se invoca un problema de programación. En estos casos, se evidencia aprendizaje en ensayos sucesivos.

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Cuando la lesión es retro-rolándica derecha, se observa frecuentemente una negligencia del lado derecho, la presencia de gran número de rasgos y ausencia de aprendizaje. Se invoca en este caso una dificultad para integrar información espacial. La copia de figuras simples o de la figura compleja de Rey en pacientes con lesiones parietales derechas se ilustra en las figuras 8-8 y 8-9.

Escanografía que demuestra lesión parietal derecha de origen tumoral.

Fig. 8-8 Copia de figura compleja de Rey de un paciente apráxico

Fig 8-9 Copia de figuras en pacientes con apraxia construccional

APRAXIAS

177

En ocasiones, todos estos tipos de apraxia confluyen dramáticamente en el mismo paciente, como el caso de una paciente de 57 años, evaluada por un deterioro progresivo de las habilidades motoras. Su cuadro clínico se inició con cambios que inicialmente fueron interpretados como asociados a depresión, pues la paciente progresivamente se fue aislando de lo que había sido una vida muy activa en torno a sus habilidades de cocina, costura y pintura. La paciente afirma que fue notando dificultad para manejar las tijeras y organizar sus patrones de costura, para tejer, para cocinar y pintar y dificultad para colocarse sus prendas interiores, lo cual la atormentaba enormemente, pero no lo comunicaba. Dada su conciencia de dificultad, fue dejando de realizar actividades y recluyéndose en su soledad. Cuando fue llevada ai hospital, ya presenta un cuadro muy avanzado de incapacidad funcional. En la evaluación, presenta dificultad para realizar gestos por orden verbal, con ambas manos, aunque mayor con la mano izquierda. En la realización de gestos descriptivos y simbólicos, presenta gran número de errores, de distorsión, inversión, perseveración y omisión. La imitación no mejora en absoluto la ejecución y ante la presencia de los objetos tampoco se observa mejoría. Toma los objetos, que denomina correctamente, los mira, los explora, los mueve de un lado a otro, pero no logra utilizar en forma adecuada aún objetos sencillos, como la peinilla. Al tomar el teléfono, explora el auricular y duda sobre la colocación correcta para escuchar y marcar. La ejecución de secuencias de movimientos a su vez está comprometida. En general, omite movimientos y realiza inversiones en las secuencias, con torpeza en la secuenciación. No logra escribir, pues no puede encontrar la forma correcta de coger el lápiz y aún colocándoselo correctamente, no logra realizar más que garabatos, sin poder controlar los movimientos requeridos para generar las letras. No es capaz de colocarse el saco: en forma angustiosa, lo mueve, lo explora, intenta ponérselo, pero no encuentra la posición correcta, ni cómo meter el brazo dentro de la manga. En conclusión, es una paciente en la que confluye la apraxia ideatoria, la apraxia ideacional, la apraxia de la escritura y del vestir, dificultades de exploración visual e inadecuados cálculos de distancia, en la que el lenguaje está formalmente conservado, aunque ligeramente disprosódico, así como la lectura y la memoria verbal. En la escanografía realizada se informó una atrofia cerebral de predominio parietal y con hallazgos de un EEG lento y difuso, unos potenciales evocados visuales que sugieren inflamación de nervios ópticos y unos potenciales somatosensoriales que sugieren neuropatía; se ie dio un diagnóstico médico de vasculitis y poliarteritis nodosa.

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Capítulo 9 FUNCIÓN Y DISFUNCIÓN POR LESIÓN DE LOS LÓBULOS FRONTALES

Los lóbulos frontales no sólo son la región más grande sino también la más compleja de todo el cerebro y, con toda seguridad, la zona más desconocida. Durante mucho tiempo se le consideró como un área "silenciosa", dado que no recibe información directamente del exterior, como sí lo hacen las zonas posteriores. Exceptuando el área premotora, encargada de la transmisión de información motora a los órganos efectores, todas las otras regiones de los lóbulos frontales se encargan de la compleja interacción de las diversas conexiones provenientes de otras zonas. En general, podemos dividir el análisis histórico de la investigación de los lóbulos frontales en tres períodos principales: un primer período que comenzaría con la rotunda aceptación, hacia 1830, del cerebro como "sede" de las operaciones mentales. A éste pertenecen también los grandes descubrimientos (1860 aproximadamente) sobre la morfología de ambos hemisferios, no obstante se trataba a los lóbulos frontales como un "área silenciosa". Se pensaba incluso que éstos no tenían una función específica, ya que si a una persona le remueven dicha zona, sigue manteniendo sus capacidades de lenguaje, sensación y movimiento. Actualmente, sabemos que la lesión frontal conlleva muchas consecuencias muy graves en la personalidad, en el pensamiento y en la planeación de estrategias (Perecman, 1987; Stuss y Benson, 1987; Jouandet, 1979; Miller y Cummings, 1999). El caso más famoso sobre alteraciones frontales es el de Phineas Gage, un obrero de ferrocarril que sufre un accidente de trabajo colocando una barra en la carrilera que, luego de una explosión, le atraviesa el cráneo lacerando y destruyendo completamente las regiones frontales hasta la órbita ocular izquierda. Milagrosamente, Gage no murió y, según parecía, había quedado completamente "normal". No obstante, la evidencia poste-

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rior mostró alteraciones muy severas que sólo pudieron ser producto de la atrofia de las zonas frontales de su cerebro. Comenzó por presentar muchos problemas comportamentales y cognoscitivos: previamente había sido una persona amable, trabajadora, honesta y responsable, pero, luego del accidente, se volvió irresponsable, irrespetuoso, sin control social, todo lo cual hizo que su vida posterior cambiara radicalmente de rumbo. Estas alteraciones se han descrito después dentro de lo que se conoce como el síndrome prefrontalcomportamental{Damas\o, 1994). A este primer período corresponde la época de las "psicocirugías" -la cual se extendió incluso hasta la primera mitad del siglo XX- que consistían en la remoción o desconexión del área frontal de todas las otras zonas del cerebro y de las regiones del sistema límbico. Este tipo de intervenciones se le practicaban a pacientes incontrolables, que sufrían de disturbios maníacos o epilépticos. Era común entonces practicar leucotomías y lobotomías, con el objeto de llegar a resultados "favorables" en los pacientes, quienes, luego de la operación, se convertían en personas más "dóciles". Pero estos aparentes "buenos" resultados son en realidad un cúmulo de alteraciones de personalidad que obligaron a detener este tipo de intervenciones, hasta el punto que ahora es muy raro que lleguen a practicarse (Code, 1996). El segundo período corresponde a los primeros cincuenta años del siglo XX, época en la cual se avanzó mucho en cuanto a las investigaciones anatómicas. Este conjunto de estudios permitió establecer diversos tipos de relaciones, tanto aferentes como eferentes, así como conexiones corticales de y hacia esta zona prefrontal. Todo esto llevó a pensar que los lóbulos frontales (Fig. 9-1) son, en realidad, una vasta zona de asociación de asociaciones, tan sumamente compleja como rica en funcionalidad. (Perecman, 1987). Desde entonces sabemos, entre otras cosas, que las zonas primarias del cerebro no proyectan información directamente a los lóbulos frontales, sino que primero han de pasar por las zonas de asociación para así acceder a esta importante región cerebral. De ahí que se empezara a pensar en las funciones de los lóbulos frontales como el producto de la información conjunta de múltiples áreas del sistema nervioso. Por ello, es necesario comprender la matriz compleja de relaciones que se dan en el lóbulo frontal, para poder delinear su papel en la función mental. Dada la complicada estructura asociativa de estos lóbulos, cuando se trata de una lesión frontal, los pacientes no presentan -como rasgo distintivo- dificulta-

FUNCIÓN Y DISFUNCION POR LESIÓN DE LOS LÓBULOS FRONTALES

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Fig. 9-1 Lóbulos frontales

des primarias motoras, sensitivas, lingüísticas o mnésicas. En cambio, se presentan alteraciones secundarias a problemas conceptuales o ejecutivos. Las investigaciones sobre función de los lóbulos frontales se han acumulado en el último siglo a través de trabajos experimentales, fisiológicos y psicológicos en animales y de observaciones clínicas en pacientes con lesiones cerebrales sometidos a procedimientos quirúrgicos (lobotomía, leucotomía, topectomía o cinguloctomía) o con lesiones de diferentes etiologías en áreas frontales. En estos trabajos se ha hecho evidente que lesiones prefrontales conllevan profundos cambios en las formas complejas de conducta, que constituyen una gran diversidad de cuadros clínicos. El lóbulo frontal ha sido catalogado como "órgano de atención" (Ferrrier, 1886), "órgano del intelecto" (Bianchi, 1895), o "centro de percepción" (Flechsing, 1905) y las alteraciones se han interpretado como "perturbación de la relación abstracta o del pensamiento categórico" (Goldstein, 1942), "imposibilidad para conservar un objetivo de conducta" (Malmo, 1942), "imposibilidad de ser conscientes de sí mismos y de sus actos" (Freeman y Watts, 1948), "reducción del campo de atención" (Ackerley, 1935) e "imposibilidad de representar consecuencias de los actos"(DennyBrown, 1951) (citados por Stuss y Benson, 1987). Luria (1969, 1979) planteó el papel de los lóbulos frontales en la organización de las formas complejas de conducta, en la programación de movimientos y actos, en el

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control de la actividad y en la corrección de errores. Cada una de estas afirmaciones sólo refleja uno de los componentes substanciales de los cambios clínicos que aparecen en caso de lesión frontal, pero no superan los límites de la descripción de aspectos aislados. El problema de la organización cerebral y de sus funciones mentales es aún un punto controvertido en la literatura neurológica y, más aún, en lo relacionado con los lóbulos frontales, ya que los estudios clínicos y experimentales de sus funciones no se refieren a un comportamiento particular, sino a una regulación de la conducta y a la integración de la misma en esquemas complejos de comportamiento. Con el concepto de "localización funcional", se ha intentado diseñar pruebas que discriminen lesión frontal de lesión no-frontal, lesiones anteriores y posteriores, dorsales o laterales, orbitales o mediales y derecha o izquierdas. Sin embargo, no ha sido una tarea fácil. La mayoría de pruebas neuropsicológicas discriminan la presencia de lesión cerebral, pero pueden no ser sensibles a la lesión frontal. Muchos pacientes con lesión frontal pueden tener un cociente intelectual (Cl) alto o no presentar los clásicos "índices de organicidad" en pruebas como la prueba de inteligencia (WAIS), lo que lleva a inconsistencias en las interpretaciones y a diagnósticos erróneos de enfermedad psiquiátrica primaria. A pesar de su tamaño, los lóbulos frontales a veces no se asocian con sintomatología focal, y las correlaciones clínico anatómicas confiables son muy limitadas, debido a que la patología en un hemisferio usualmente afecta áreas del hemisferio opuesto y porciones distantes del cerebro. Las neoplasias del lóbulo frontal han sido la mayor fuente de observaciones sobre este lóbulo. Sin embargo, estos producen síntomas globales y síntomas que son producto del efecto de la lesión sobre otras estructuras. En otras etiologías, como los traumas craneoencefálicos y los accidentes cerebrovasculares, las interpretaciones se dan más por nociones preconcebidas sobre las funciones de los lóbulos frontales que por clara evidencia de localización. Para explicar las funciones de la corteza prefrontal, han sido propuestas diversas teorías. Entre las más representativas, presentadas por Stuss y Benson (1987), se encuentran: a. La teoría de Pribram (1960), según la cual los sistemas frontales comandan el comportamiento intencional, mientras que el sistema posterior estaría involucrado en la delincación y búsqueda de los problemas básicos.

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Como sistema de seguimiento y unidad de organización y coordinación, plantea un mecanismo de retroalimentación y una reorganización estructural según la cual la planeación es un proceso jerárquico que controla la construcción de tareas, secuencia, operación y ejecución de las mismas. De esta forma, la acción es la representación externa del "neuroprograma" del cerebro. Este modelo, por ser de representaciones externas, incluye ias modalidades sensoriales y sus áreas de asociación, así como una representación interna que incluye el sistema límbico y las áreas frontales de asociación, que influye en los comportamientos contexto-dependientes. La información básica (externa) se transforma en planes y secuencias (por mecanismos límbicos y subcorticales), que son implementados (por la corteza frontal). b. La teoría de Teuber (1964-1966, 1972), postula, por su parte, que el procesamiento anticipatorio anterior actúa sobre el procesamiento sensorial posterior y no a la inversa, tal como tradicionalmente se consideraba. Este investigador enfatiza la influencia del sistema motor en la función sensorial y plantea que los lóbulos frontales son cruciales para ajusfar las reacciones a las acciones. Así, cada movimiento voluntario tiene dos correlatos neurales: una corriente de impulsos a los efectores y una descarga corolaria simultánea a las estructuras centrales de los receptores, como preparación para los cambios predichos que pueden ser consecuencia de las entradas motoras. Para efectuar su función anticipatoria, los lóbulos frontales deben monitorizar los estímulos externos, por retroalimentación, por anticipación y por predicción de las consecuencias del acto motor. c. La teoría de Nauta (1971 -1973), quien, basado en la observación de las relaciones recíprocas del lóbulo frontal con todas las áreas cerebrales y el hecho de que el lóbulo frontal contiene una representación neocortical del sistema límbico, plantea que este lóbulo funciona como efector en la planeación y modulación, y como sensor en el procesamiento perceptual. En el contexto de esta teoría, el concepto de las descargas corolarias se extiende no sólo a información exteroceptiva sino a información interoceptiva. De esta forma, un individuo que planea una conducta puede examinar un número de alternativas y basar su decisión en la verificación de las posibles respuestas asociadas con cada estrategia posible. d. La teoría de Damasio^ 979), que propone a su vez un modelo anatómico-funcional, al que subyacen tres factores básicos:

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• La búsqueda del equilibrio en la persona. • Las funciones generales del lóbulo frontal, que incluyen el juicio y la regulación de percepciones externas, con el fin de planear respuestas apropiadas. • La organización neuroanatómica básica, que incluye las conexiones recíprocas con, virtualmente, todas las áreas cerebrales. e. La teoría de Fustera 980), que enfatiza en la homogeneidad y heterogeneidad de los lóbulos frontales, dependiendo de las definiciones de las funciones y plantea que la función clave de estos lóbulos tiene que ver con la estructuración e integración temporal del comportamiento y con las funciones subordinadas de anticipación, memoria provisional y control de interferencias. f. La teoría de Shallice (1978-1982), que en el contexto de la psicología cognoscitiva y de las teorías del procesamiento de información, señala 4 componentes básicos: 1. Las unidades cognoscitivas, que corresponden a las funciones cerebrales relacionadas con localizaciones anatómicas específicas. 2. Esquemas de actividad comportamental que requieren la integración de múltiples unidades cognoscitivas jerárquicas. 3. La programación o selección de esquemas apropiados de combinación. 4. Sistemas superiores atencionales, necesarios para el manejo de logros flexibles. g. En la teoría propuesta por Luria (1979), que es a la vez clinico-anatómica y neuropsicoiógica, los lóbulos frontales corresponden a lo que él denomina la "tercera unidad funcional", actuando como efector, en contraste con la "segunda unidad funcional", la sensorial-aferente. El lóbulo frontal se considera la fuerza directriz del trabajo en conjunto de las tres unidades funcionales, con un papel jerárquico-integrativo. La corteza prefrontal se coloca en el pináculo de la función cerebral, fuente de los comportamientos más elevados y complejos del hombre. h. En el modelo clínico anatómico propuesto por Stussy Benson (1987), las funciones frontales incluyen la atención, la motivación, el control mental, el mantenimiento de información en secuenciación significativa, la integración de información para formar nuevos conocimientos, las interpretaciones

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significativas, las "funciones ejecutivas centrales", que incluyen la anticipación o control de actividades en nuevos aprendizajes, el establecimientos de metas, la planeación (medios-fines), y el seguimiento de conductas (sientonces). Además tienen que ver con la conciencia, que se considera la función mental más elevada, la más claramente humana de las funciones, que permite aproximarse al "sabersobre el saber". Así, en el estudio clínico de pacientes, las pruebas utilizadas deben incluir estas variables que permitan detectar un compromiso frontal. i. La teoría de Grafman (1995) postula el más reciente modelo acerca del funcionamiento de los lóbulos frontales, planteando que las formas de conocimiento almacenadas en la corteza prefrontal, corresponden con el concepto de "Unidad de Manejo de Conocimientos". Basado en el estudio de la comprensión de la forma en la cual las personas representan en la memoria toda la serie de eventos que ocurren en sus vidas, Grafman deduce que estas "estructuras de conocimiento" están compuestas de una serie de eventos, acciones o ideas que, al unirse, forman una unidad de conocimiento, la cual varía de acuerdo con el número de eventos que encapsula. Grafman plantea que la "Unidad de Manejo de Conocimientos", relacionada con la planeación cognoscitiva, el comportamiento social y el manejo y conocimiento de estados emocionales, se localiza en la región prefrontal. En este esquema, un número limitado de unidades puede ser activado en paralelo (unidades abstractas de manejos de conocimientos, unidades episódicas o libres de contexto, etc.) y existe una "cascada de activación", pues diferentes unidades tienen diferentes duraciones. A continuación se presentan, en los diferentes niveles de funcionamiento cognoscitivo, los síntomas clínicos más comúnmente observados por lesión frontal, ilustrando las alteraciones con ejemplos de diversos pacientes con patologías de esta compleja región cerebral.

188 9.1 Alteraciones de la atención

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La atención, definida como el proceso que permite a un individuo seleccionar, entre un número de alternativas, las tareas que ejecutará o los estímulos que procesará y las estrategias cognoscitivas que adoptará para lograrlo, es uno de los procesos más comprometidos por lesión frontal, especialmente por compromiso de regiones mediales. Diferentes regiones cerebrales determinan componentes esenciales en la atención; La formación reticular es primordial para el mantenimiento del estado de alerta, las áreas de asociación sensorial permiten el acceso a información primaria para ser procesada, los lóbulos parietales confieren un mapa sensorial interno y las regiones límbicas aportan las condiciones motivacionales. El lóbulo frontal explora, realiza seguimiento, fija y cambia de dirección la atención, es decir, esta quinta estructura realiza el seguimiento selectivo de la atención cortical. Perecman (1987) cita estudios que apoyan las áreas frontales como integradoras no sólo de la atención selectiva de los sistemas funcionales, sino como integradores de la atención sensorial. Los desórdenes de la atención dirigida se manifiestan en la presencia de inflexibilidad, perseveración o impulsivilidad y distractibilidad (Luria, 1969). En estos pacientes, la instrucción verbal deja de ejercer influencia regulatoria sobre los actos motores y cognoscitivos. En muchas de estas observaciones es frecuente que el paciente verbalice el error cometido, pero incurre en él permanentemente.

9.2 Alteración de las funciones motoras Aunque puede no existir compromiso de la función motora primaria, se observan múltiples dificultades para realizar tareas relacionadas con movimientos finos, secuendales, coordinados o rítmicos. La apraxia ha sido definida como la alteración de la habilidad para realizar movimientos en sujetos con funciones primarias intactas (fuerza, reflejos, coordinación). En primer lugar, aparece lo que Luria (1969) denomina "alteración de la melodía cinética", con compromiso de ia transición suave y rápida de un movimiento a otro, alteración en la regulación, seguimiento, corrección y control de movimientos voluntarios por lesiones premotoras frontales. Los movimientos caen bajo la influencia de factores colaterales, perdiendo su carácter

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selectivo voluntario específicamente en tareas seriales-complejas. Por ejemplo, se afectan los cambios seriales en acciones de mecanografía en una secretaria. Los pacientes pueden realizar acciones más sencillas, pero pueden manifestar por ejemplo descomposición del programa complejo, con contaminación de actos habituales (v.gr. atizar leña con una escoba). La acción selectiva encaminada a un fin se substituye por un estereotipo bien consolidado, que no tiene relación con el programa básico. Hay dificultad para realizar acciones por medio de una instrucción y la dificultad puede estar en iniciar o en mantener una acción (impersistencia motora). No hay una regulación verbal de los comportamientos y se presenta perturbación de acciones complejas asociadas a la inercia patológica y la perseveración. El programa de los movimientos puede estar conservado, pero se afecta el cumplimiento de éstos, y se presenta dificultad para realizar movimientos complejos y sistematizados en el tiempo. La perseveración o imposibilidad de introducir cambios en el comportamiento, con la aparición de estereotipos, puede observarse tanto a nivel verbal, motor o ideacional y se presenta casi como una norma en las lesiones frontales (Luria, 1969). En una paciente de 44 años, secretaria, con una lesión ocupando espacio (LOE) en el lóbulo frontal izquierdo (Fl), durante la elaboración de un dibujo secuencial de (1) un reloj, (2) una flor, (3) una mano, (4) un árbol y (5) un barco, es evidente la perseveración (Fig. 9-2). Este fenómeno puede a la vez ser ilustrado en el dibujo seriado de una flor y un árbol, de un paciente con el diagnóstico clínico de enfermedad de Pick, con marcada atrofia anterior (Fig. 9-3) (Montañés, 1987).

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Fig. 9-2 Perseveración motora

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Fig, 9-3 Izq. Escanografía que evidencia marcada atrofia anterior Der. Dibujo seriado de una flor (1) y un árbol (2), con perseveración.

La alteración de la conducta motora también puede presentarse como una imposibilidad en la realización de una actividad productiva estructurada (Hecaen y Albert, 1975). Esta alteración puede tener dos formas: 1. El síndrome apático-acinético-abúlico. Los pacientes no manifiestan ningún interés, realizan lentamente órdenes simples; aunque comprendan la orden, si encuentran algo difícil, no se esfuerzan en realizarlo. En general, se presenta apatía, letargía, lentitud y el síndrome "pseudo-depresivo". 2. Comportamiento eufórico, efusivo, impulsivo, desinhibido, con disociación entre la conducta y el conocimiento, y un cuadro "pseudopsicopático", con elementos de un cuadro maníaco.

9.3 Perturbación de la percepción Por el carácter fragmentario e impulsivo de las percepciones, en estos pacientes pueden presentarse errores en la percepción de cuadros temáticos o en la denominación de figuras. A pesar de que no hay evidencia de una conexión directa entre las áreas frontales con los núcleos oculomotores, los movimientos oculares pueden estar comprometidos. Jouandet y Gazzaniga (1979) anotan que la extirpación frontal ocasiona negligencia temporal del área contralateral del campo visual. Aunque en la observación clínica puede nosercomún, los autores reportan pacientes con " pseudohemianopsia",

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la cual abarca pérdida de la atención a objetos o personas en el campo visual contralateral a pesar de tener un perímetro visual intacto. Por otro lado, puede aparecer negligencia unilateral por una lesión frontal, secundaria al compromiso de la cadena cortical-límbico-reticular (Mesulam, 1983), con alteración de los mecanismos de búsqueda visual e inercia de la mirada.

9.4 Perturbaciones de la actividad mnésica La evaluación y el recobro de información almacenada en la memoria requiere de un plan o estrategia de búsqueda de la información, que depende de la integridad de los lóbulos frontales. Evocar palabras de una categoría dada o recordar, por ejemplo, si la tragedia de Armero ocurrió antes o después de la toma del Palacio de Justicia son preguntas que requieren de esta capacidad de análisis, que se compromete en caso de daño de los lóbulos frontales. Baddeley (1995) se refiere a las alteraciones frontales como un "síndrome dis-ejecutivo" que involucra una disrupción de la memoria de trabajo, referida al sistema cognoscitivo implicado en la supervisión de la información que debe ser codificada, almacenada y recobrada. Aunque las habilidades para realizar nuevos aprendizajes pueden estar conservadas, el recobro libre del material aprendido está en general muy comprometido en comparación con el reconocimiento, probablemente debido a que el recobro libre genera fuertes demandas de estrategias de memoria y requiere un extenso uso de procesos de codificación, búsqueda y recobro de la información. Esta dificultad para evocar información almacenada se evidencia en tareas de fluidez verbal, en las cuales los pacientes deben, en un minuto, evocar el máximo de palabras pertenecientes a una categoría semántica (frutas, animales, etc.) o fonológica (palabras que inicien por la letra " p " , etc.). En general, estas tareas demuestran que las capacidades organizativas y de búsqueda de la información están muy comprometidas. Este problema de organización se manifiesta a su vez en la incapacidad para inhibir estímulos irrelevantes en tareas como el Stroop (1935), en la cual se escribe el nombre de un color con una tonalidad diferente (v.gr. la palabra ROJO escrita en tinta verde) y la persona debe inhibir la lectura de la palabra y decir el color en el cual está escrita. La susceptibi-

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lidad a la interferencia proactiva (efecto negativo de aprendizajes previos en el nuevo aprendizaje) en pacientes con lesiones frontales ha sido enfatizada por diversos autores (Shimamura, 1989). La liberación de la interferencia proactiva se refiere a que las personas normalmente mejoran su ejecución cuando, luego de una serie de aprendizajes al interior de palabras de una categoría semántica (prendas de vestir, animales, etc.), se cambia a una categoría diferente. Los pacientes con lesiones frontales no se benefician de este cambio, probablemente debido a que no han codificado previamente la información en forma semántica y, por lo tanto, no se benefician del cambio de categorías semánticas. La metamemoria se refiere al conocimiento acerca de nuestro propio conocimiento y al conocimiento de las estrategias que pueden facilitar la memoria. Los pacientes con lesiones frontales demuestran significativas dificultades para evaluar lo que saben. En tareas en las cuales deben reportar el grado de "sensación de saber" y en donde luego estos juicios se correlacionan con los resultados en una tarea de reconocimiento, se ha demostrado que los pacientes tienen un inadecuado juicio de su conocimiento cuando se evalúan 1 -3 días después de realizado el aprendizaje (Janowsky, 1989). Es decir, la memoria no está significativamente comprometida, pero los pacientes no pueden juzgar lo que saben o no saben. Por esto, se les dificulta realizar estimativos o inferencias acerca de experiencias cotidianas (¿cuánto cree usted que demora una cita de odontología? ¿cuántos años vive un perro?). Este metaconocimiento, que incluye conocer qué sabemos, conocer qué conocimiento está almacenado y realizar juicios de veracidad, implica que las decisiones acerca de lo que no sabemos debemos realizarlas por medio de inferencias o de juicios de probabilidad, planteando la existencia de una ignorancia absoluta o relativa. A su vez, los juicios de confidencia tienen gradientes de conocimiento, que se manifiestan en el tiempo y la precisión de la evocación. Cuando realizamos inferencias basadas en el conocimiento, generalmente utilizamos un razonamiento deductivo (Sócrates es mortal, Sócrates es un hombre, los hombres son mortales) o inductivo (Ana usa falda corta, Juana usa falda corta, la falda corta está de moda). Las inferencias pueden a su vez estar basadas en el metaconocimiento ("no puede ser verdad porque yo lo sabría"). Otra dimensión de las inferencias son aquellas funcionales (de causas, consecuencias y metas), principalmente deductivas (el águila debe poner huevos, puesto que es un ave) o analógicas (la naranja es buena para mí, el pomelo

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debe serlo también). Las inferencias pueden ser a su vez espaciales, temporales o semánticas y positivas o negativas, según su dimensión. La reproducción del orden cronológico de eventos es a su vez una tarea de gran dificultad para los pacientes con lesiones frontales, aun cuando el recuerdo de los hechos mismos sea adecuado. A su vez, presentan dificultades en la llamada "memoria de contexto", puesto que no pueden recordar por ejemplo cómo o dónde obtuvieron la información, no obstante sí poseen la información. A la pregunta acerca de si todos estos desórdenes pueden estar relacionados de alguna manera, Shimamura (1989) y Stuss (1987) sugieren que el factor común es la incapacidad para inhibir estímulos irrelevantes. La inhibición, como función primaria de los lóbulos frontales, permite ofrecer una explicación unificada a los múltiples desórdenes observados por lesión frontal, debido a que la corteza prefrontal controla el procesamiento de la información ejerciendo un control inhibitorio de actividades de regiones posteriores. Basados en esta posición, una multitud de desórdenes cognoscitivos resultantes de lesiones frontales pueden ser explicados no porque diferentes áreas frontales tengan funciones específicas, sino porque diferentes áreas frontales inhiben diferentes regiones posteriores. Dadas las extensas conexiones recíprocas entre la corteza prefrontal y otras regiones corticales, puede ser que el control inhibitorio de las funciones mentales esté regido por este mecanismo de control.

9.5 Alteraciones del lenguaje La localización de funciones del lenguaje en el lóbulo frontal del hemisferio izquierdo ha sido aceptada desde las observaciones de Broca, en 1861. Sin embargo, la presencia de "verdaderos" trastornos del lenguaje por lesión frontal ha sido cuestionada por varios autores, quienes afirman que lo que se altera por lesión frontal es, primordialmente, la "mecánica del lenguaje" . Como se evidenció en el capítulo 4, los síndromes afásicos clásicos asociados con lesión frontal son la afasia de Broca, la afasia por compromiso de área motora suplementaria, la afasia motora transcortical y la afemia. En algunos pacientes, la afasia de Broca está caracterizada más que por un problema articulatorio, por un "arrastre" de las palabras, con perseveración silábica y con un cambio de la melodía y ritmo normal del

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lenguaje que llevan al "acento extranjero", el cual se acompaña frecuentemente de agramatismo. En el lenguaje espontáneo de los pacientes con lesiones frontales izquierdas, aun sin afasia, en ocasiones se escuchan frases como las producidas espontáneamente por una maestra de 42 años, con una LOE Fl, quien afirma "estoy apasigua hay que esperar para salir todo bien", las cuales son francamente oraciones agramáticas. El cuadro clínico de afemia puede observarse en el caso de un paciente de 57 años, con historia de alteración súbita de la conciencia, con posterior mutismo y hemiplejía izquierda, que evolucionó a monoparesia. Durante 6 días el paciente fue incapaz de producir una palabra, pero hacía intentos activos de comunicación con mímica. En la escanografía cerebral de este paciente, se evidenció una pequeña área hipodensa de 6 mm en la parte posterior de la capsula interna derecha. (Montañés, 1989). A través de todos los análisis lingüísticos de pacientes con lesiones frontales, se enfatiza que las lesiones dorsolaterales comprometen en general la habilidad de relatar hechos, formular mensajes verbales y producir frases muy sencillas, así como también existe una marcada tendencia a la perseveración de palabras e ideas. Por otro lado, las lesiones orbitofrontales implican compromiso en el seguimiento de la conducta verbal por la alteración de la selección de palabras, disgregación y fallas en la regulación del contenido del lenguaje (Stuss y Benson, 1987). Un modelo integral de la afasia incluye funciones corticales como subcorticales, donde las funciones corticales asociadas al lóbulo frontal involucran la iniciación del lenguaje (basada en un sistema volitivo, de área motora suplementaria a área de Broca), los movimientos articulatorios (corteza motora) y organización, rapidez y transición suave de articulación en articulación (corteza anterior a corteza motora). El tálamo, por otro lado, realiza la adecuación semántica y distribuye las influencias excitatorias de la formación reticular a mecanismos frontales de producción del lenguaje, vía la cápsula interna. Los núcleos básales, finalmente, influyen en el tono en áreas anteriores y permiten en determinado momento el arranque de los segmentos del lenguaje para ser liberados en el momento apropiado (Crosson, 1985).

FUNCIÓN Y DISFUNCIÓN POR LESIÓN DE LOS LÓBULOS FRONTALES

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9.6 Perturbación de las funciones ejecutivas

Algunos desórdenes cognoscitivos son exclusivos de las alteraciones frontales, como la capacidad para planear, para solucionar problemas de diversa complejidad, iniciar una conducta, detener perseveraciones, controlar la fluidez y hacer estimaciones cognoscitivas. Diversas pruebas neuropsicológicas han sido diseñadas para intentar evaluar estas funciones (Lezak, 1994. Fig. 9-4).

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Fig. 9-4 Algunas pruebas para evaluar perturbaciones de las funciones ejecutivas

Los problemas en relación con la capacidad para cambiar de estrategias y demostrar una adecuada flexibilidad mental, se manifiestan clásicamente en tareas como el Wisconsin Card Sorting Test (WCST. Nelson, 1976), una tarea de solución de problemas que mide la capacidad para identificar categorías, y el STROOP, que es una prueba de interferencia perceptual que pretende evaluar la capacidad del paciente para inhibir respuestas.

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Se utilizan también las Matrices de Raven (1965), una prueba de inteligencia no-verbal en la cual el paciente debe deducir el elemento que complementa una serie. El Hayling Testes una prueba diseñada para que los pacientes, frente a frases incompletas de muy obvia solución (v.gr. "al acostarme a dormir apago la..."), en lugar de presentar la respuesta esperada (v.gr. "luz") sean capaces de inhibir esta respuesta y producir una totalmente lejana. La Torre de Londres (Shallice, 1982) es una tarea que exige el establecimiento de un plan, una secuencia, un aprendizaje de los errores y un seguimiento de las respuestas, funciones "ejecutivas" que requieren la integridad de los lóbulos frontales (Stuss y Benson, 1987). Tareas de la prueba de inteligencia WAIS (Wechsler, 1981), como la identificación de similitudes y la interpretación de proverbios, permiten evaluar a un nivel verbal la formación de conceptos y la organización de secuencias lógicas, así como analizar la capacidad para formar y mantener una historia conceptual. También, la interpretación de caricaturas se ha propuesto como una tarea intelectual que implica procesos de atención, integración perceptual, asociación conceptual, abstracción y producción verbal (Bihrle, 1986; Gardner, 1975); la alteración de cualquiera de estos niveles afecta las respuestas. En una investigación realizada por Montañés y Rueda (1990), se utilizaron caricaturas como método de estudio en 21 pacientes con lesión frontal, 14 con lesiones de otra localización y 50 sujetos normales, dividiendo 72 caricaturas en tres categorías, según: 1) La emoción predominante (positiva o negativa), 2) la presencia o ausencia de rótulo verbal y 3) la comprensión en una o en varias imágenes. Se encontró que los pacientes con lesión frontal se diferencian claramente de los demás sujetos, pues presentan un nivel más bajo de integración, el cual es peor en el procesamiento verbal y en las caricaturas que requieren del análisis de una secuencia de hechos para su comprensión (Fig. 9-5). La evaluación de estas funciones es complicada debido a que involucra un gran número de actividades psíquicas tales como recordar, imaginar, comparar y juzgar, todas las cuales son muy complejas y para cuya evaluación aún no hay un número significativo de pruebas sensibles. Se requiere que las tareas que intenten evaluar el funcionamiento de lóbulos frontales involucren tareas de selección, planeación, dirección, flexibilidad y seguimiento de la conducta. En tareas muy familiares, muy entrenadas o muy bien establecidas, los pacientes frontales no presentan ninguna dificultad para solucionarlas. Por el contrario, siempre que se

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***

Fig. 9-5 Experimento de comprensión de caricaturas en pacientes con lesión frontal, en el que se obtuvieron respuestas como: «obviamente es sordo y pinta el órgano que le falta», «que le cuesta la música y pintar» y «que hasta se encarama para pintar».

requiera la construcción de un programa de acción, la selección de alternativas, una síntesis u organización temporal de las experiencias, una capacidad de anticipación o iniciativa para generar estrategias de solución a un problema, la respuesta está muy alterada (Stuss y Benson, 1987; Miller y Cummings,1999). Por otra parte, síntomas de "conciencia anormal", como los delirios, se han asociado tradicionalmente a algún tipo de compromiso frontal. Los delirios se definen como creencias falsas, que son firmemente sostenidas, que no se modifican a pesar de pruebas incontrovertidas y que no son compartidas por los otros miembros de la misma de la cultura. La reduplicación de lugar, consistente en la afirmación de estar en un hospital de otra ciudad, duplicado del hospital real, se evidenció claramente en

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un paciente de 80 años, sin demencia, quien presentó episodio súbito de desorientación y amnesia. Interrogado en el hospital, señalaba no estar en Bogotá (ciudad en la que se encontraba), sino en un hospital igual, pero en los Estados Unidos. A pesar de una descripción verbal del hospital donde se encontraba y del enfrentamiento ante los hechos, el paciente no aceptaba su error. Un hecho importante, que sugiere que el problema de la paramnesia reduplicativa es debida a un déficit de selectividad de la memoria en relación con la confrontación entre información actual y previa, es el de que este paciente, hace más de 30 años, perteneció a la junta que visitó varios hospitales Militares de EE.UU., en uno de los cuales se basó la construcción del que actualmente tenemos en Bogotá. En la escanografía de este paciente, se encontró una pequeña zona hipodensa fronto-temporal derecha, que se correlaciona con la alteración en la integración de memorias, las dificultades visoespaciales y la pérdida de la facultad analítica (Montañés, 1987). Cummings (1985), en un estudio prospectivo de 20 pacientes, concluye que la integridad cognoscitiva es un prerrequisito para la elaboración compleja de delirios, pues los pacientes con deterioro intelectual leve presentaron delirios estructurados, mientras que los pacientes con alteraciones neuropsicológicas severas presentaron creencias más simples, pobremente articuladas y transitorias. Se ha propuesto recientemente una división entre las tareas cognoscitivas experimentalesy las tareas prácticas de la vida cotidiana, como planear las actividades que se van a realizar en el día. Baddeley y Wilson (1998) diseñaron una prueba, llamada BADS {Behavioural Assessment o f the Dysexecutive Syndrome), que busca poner a prueba las capacidades prácticas de los pacientes en actividades como la búsqueda de unas llaves en medio de un campo de fútbol o la planeación de un paseo por el zoológico, según ciertas condiciones: pasear en camello sólo una vez, visitar los osos, los pájaros y el león entrando por la puerta y terminando en el área de picnic. Este tipo de pruebas son muy difíciles para tales pacientes aunque, si se les explica cómo hacerlas paso por paso, en general llegan a feliz término sin problemas. Dado que sus problemas tienen que ver con capacidades de abstracción, análisis y planeación de estrategias de acción, cuando se enfrentan libremente a tales tareas, éstas les resultan difícilmente realizables.

FUNCIÓN Y DISFUNCION POR LESIÓN DE LOS LÓBULOS FRONTALES

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9.7 Perturbaciones en la esfera emocional

Los cambios de personalidad pueden ser el único o primer síntoma de lesión cerebral. Definiendo personalidad como la suma de características que hacen de una persona un ser único e inteligente, que incluye características y patrones predecibles de conducta desarrollados como un estilo de vida, ésta puede afectarse significativamente por lesiones frontales. Los cambios observados por lesión frontal incluyen cambios en las formas básicas de interacción con los demás, en el umbral de respuestas, en la intensidad de las mismas y en la cualidad del humor. Ante estos cambios, la familia y los amigos tienden a adaptar la personalidad previa a los cambios observados, y sólo reconocen el problema cuando dichos cambios se convierten en conductas socialmente inapropiadas o se asocian con otros trastornos neurológicos (Stuss y Benson, 1987). Los cambios dependen de la localización y gravedad de la lesión así como de la personalidad previa del paciente. De este modo, puede presentarse perturbación en la evaluación crítica de su estado y de sus defectos que involucra cambios en la habilidad emocional, afecto inapropiado y cambios emocionales y de personalidad, que pueden llevar hacia la manía o la depresión. Un caso ilustrativo de marcadas alteraciones emocionales y comportamentales es el de una paciente de 50 años, secretaria, viuda, con historia de desinhibición, fuga de ideas, coprolalia e hiperreactividad, comportamiento maniaco y deterioro intelectual, con impresión diagnóstica de "SMO demendal", en quien se evidenció un gran meningioma frontal bilateral, que, una vez extirpado, permitió observar una mejoría significativa del estado mental de la paciente. Los síntomas que caracterizan la depresión, como son la apatía, el retardo psicomotor, la pérdida de intereses, la lentificación, los problemas de memoria y concentración y los cambios vegetativos, se presentan frecuentemente como primera manifestación de compromiso frontal. En los pacientes con lesiones tumorales frontales, sobre todo derechas, aparecen con gran frecuencia síntomas aislados de hiperactividad, elevación del humor, verborrea, irritabilidad, distractibilidad y comportamientos inadecuados. Las alteraciones emocionales llevan a problemas sociales, laborales y maritales, y son frecuentemente la únicas manifestaciones de las lesiones, pues el paciente puede tener funciones neurológicas conservadas, con una pobre utilización de éstas. (Eslinger, 1989; Stuss y Benson, 1987, Strub. 1985).

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Es así como las diferentes funciones del lóbulo frontal, y más específicamente la corteza prefrontal, pueden contribuir a características especiales y complejas del comportamiento humano. Como se apreció en este capítulo, los compromisos funcionales van desde la atención hasta la complicada esfera emocional, pasando por campos difíciles desde el punto de vista operacional, como la imaginación y creatividad humanas, estudiadas en la interpretación humorística y abstracta del mundo exterior. Se puede concluir a partir de las observaciones clínicas que, así como las regiones temporales izquierdas otorgan la capacidad de analizar el medio externo verbalmente, y la corteza parietal derecha analiza el mundo externo en dimensiones visoespaciales, el lóbulo frontal contribuye no sólo a estos análisis corticales posteriores, sino a la determinación de los límites de las características analíticas del comportamiento humano en todas las dimensiones encontradas en las demás regiones cerebrales.

ANÁLISIS DE UN CASO DE ALTERACIONES SECUNDARIAS A COMPROMISO FRONTAL (I)

El paciente SS, de 50 años, es un médico, con un diagnóstico de lesión frontal derecha, secundaria a neoplasia (glioma) frontal intervenida quirúrgicamente. Realizando deporte, se cayó y presentó pérdida de conciencia de pocos minutos. Fue remitido a neurología y al realizar TAC se evidenció la lesión tumoral. Fue intervenido de forma ¡mmediata y sometido posteriormente a radioterapia. Los controles escanográficos y de RMN no presentan evidencia de recidiva del tumor. Subjetivamente, señala que, antes de ser diagnosticada la lesión, lo único llamativo fueron cambios comportamentales, como el de salir a comprar cigarrillos sin que fumar fuera un hábito para él. También anota trastornos refendos únicamente a una mayorfatigabilidad y ligeras dificultades de memona, Al interrogatorio específico, las quejas mnésicas no son significativas y no señala dificultades laborales ni cambios comportamentales.
TAC que evidencia lesión tumoral

FUNCIÓN Y DISFUNCIÓN POR LESIÓN DE LOS LÓBULOS FRONTALES

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Evaluación defunciones cognoscitivas: Se encontró un paciente alerta, orientado y colaborador, Lenguaje: Formalmente correcto, sin alteraciones de la prosodia o los automatismos gráficos, La fluidez verbal de categorías semánticas es buena (22 en promedio), pero la de categorías fonológicas es muy reducida (10). Memoria - Memoria Verbal: En la prueba de memoria Wechsler (R), obtiene índices de memona verbal, visual y total que corresponden a un nivel medio. WECHSLER MEMORIA (R) Memoria verbal Memoria visual Memoria global Atención 92 89 89 84

En la tarea de memoria explícita, episódica, verbal, (C.VL.T), se evidencia un volumen de memoria disminuidoy una curva de memoria poco productiva. En cuanto a las estrategias de aprendizaje, no se observa una adecuada estrategia de codificación, ya que el índice de agrupación semántica de los 4 grupos de palabras es muy bajo. Durante los 5 ensayos de aprendizaje, presenta pocos fenómenos patológicos de intrusión, pero a corto plazo, en especial, durante laevocación con clave, presentaun número significativo de intrusiones. Alargo plazo, hay conservación de la información retenida, pero la selectividad de la información es deficiente pues, en el reconocimiento, identifica la mayoría de las palabras, pero presenta numerosos falsos positivos. Fundones viso-construcdonales Ejecución dentro de límites normales. Funciones promotoras Se observa ligera desautomatización en la realización de movimientos rítmicos, coordinados y secuenciales. Con mano izquierda, tiene dificultad para realizar movimientos sin control visual y el número de fichas que en el lapso de dos minutos coloca en un tablero (pegboard task) está por debajo del límite normal, tanto con mano derecha (40) como con mano izquierda (33).

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C.V.L.T. Ensayo 1 Ensayo 5 % de Aprendizaje Lista B MCP sin clave MCP con clave MLP sin clave MLP con clave Reconocimiento 4 9 47.5% 4 4 7 7 8 10 l 1 21 3 9 48.75% 8 4 10 10 1 1 14 14 20

F+
Intrusiones

Análisis comportamental - Ajuicio del paciente: Más calma y mayor capacidad de integración social. - Ajuicio de la esposa: Previos al diagnóstico: - Cambios importantes de personalidad. - Agresivo, apático con los niños. - Comenzó a fumar y a tomar. - Irresponsabilidad (decidir, por ejemplo, no atender consulta). Posteriores a la cirugía: - "Como se ¡ba morir", delegó todo. - Al señalarle su médico que estaba "completamente curado", decidió retomar todo. - Hace malos negocios y en forma impulsiva compra, vende, hipoteca y pide prestado (en la compra de un carro de 50 millones, pagó I 5 millones de intereses, lo vendió con letras por 30 millones a los dos meses). - Compró un computador y lo ha desconfigurado vanas veces. - No acepta errores y se pone agresivo. "Hay que llevarlo a que decida lo que uno quiere que él decida" En el trabajo, hay gente entrenada, como su instrumenadora de hace 30 años, que lo ayuda, le organiza todo y le planea las conductas quirúrgicas,

FUNCIÓN Y DISFUNCION POR LESIÓN DE LOS LÓBULOS FRONTALES

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Funciones ejecutivo-conceptuaJes Se evidencia dificultad para generar estrategias úe solución de problemas, para p/anearuna secuencia o secuencias de acciones, para solucionarproblemasy para /nh/b/r respuestas.

Pruebas ejecutivas

marzo-96

Datos de controles

WCST

3/6
24" 15" 34" 40" 3 errores

6/6

STROOP

TORRE DELONDRES

6/12* 34/36

12/12

MATRICES D ERAVEN

36/36

BEHAVIORAL ASSESSMENT OF THEDYSEXECUTIVESYNDROME • Tarea de inhibición • Ejecución de acciones • Búsqueda de las llaves • Estimación temporal • Plan de visita • Organización de acciones 1* 4 4 3 2* 2 *

FIAYLINGTEST

I 1/15

15/15

Conclusiones: Los resultados de la evaluación evidencian conservación significativa de funciones perceptuales, construccionales y del lenguaje, pero alteración en procesos mnésicos elaborados y en procesos ejecutivo-conceptuales:

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NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

- Fallas en la selectividad de la memoria. - Problemas de razonamiento. - Fallas en la planeación y organización de secuencias de acciones, - Errores en el monitoreo de la conducta. - Dificultad en la solución de problemas y formación de conceptos. - Discretas fallas de regulación motora fina. El tiempo transcurrido desde la intervención quirúrgica es de más de 5 años y ias alteraciones observadas constituyen ya secuelas muy establecidas de la lesión frontal. Evidentemente los aprendizajes y habilidades previamente consolidadas están conservadas y esto explica ias capacidades laborales del paciente en el tipo de trabajo que desempeñaba antes de su lesión cerebral, ayudado además por el desempeño en un ambiente conocido, en un contexto concreto, programado, con un equipo de trabajo que le colabora activamente. Sin embargo, las capacidades para realizar e integrar nuevos conocimientos, técnicas, etc., pueden verse comprometidas debido a las limitaciones de memona y conceptualización que se evidenciaron en la evaluación y los cambios emodonales-comportamentales, relatados por la esposa.

ANÁLISIS DE UN CASO DE ALTERACIONES SECUNDARIAS A COMPROMISO FRONTAL (II)

AG es un paciente de 36 años de edad, piloto, sin antecedentes previos de importancia, que fue herido por el aspa de un helicóptero en región cráneoencefálica izquierda, causándole fractura frontal izquierda extensa, ruptura de duramadre, laceración cerebral con hemorragia, pérdida del material encefálico y otorragia izquierda. Fue intervenido quirúrgicamente, y tratado con antibióticos y anticonvulsívos, En junio dei mismo año, el neurocirujano manifiesta encontrar al paciente "asintomático", excepto una leve parálisis facial periférica izquierda. El examen motor y sensitivo, así como la coordinación y marcha son normales. Sin embargo, el examen neurológico de nervios craneanos puso en evidencia un trastorno de la convergencia ocular y una hipoacusia importante de oído izquierdo (no escucha la voz cuchicheada, ni en tono de conversación normal). La escanografía cerebral simple demuestra la zona frontral izquierda con las secuelas correspondientes al trauma.

FUNCIÓN Y DISFUNCION POR LESIÓN DE LOS LÓBULOS FRONTALES

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El paciente, ansioso por reintegrarse a su oficio de piloto, solicita evaluación de su estado mental. El examen mental realizado por el psiquiatra reveló falta de autocrítica, de conciencia de enfermedad, deficiencia en la atención y en la memoria, que motivó la necesidad de un examen neuropsicológico. En la evaluación neuropsicoiógica se concluye que se trata de un paciente con una inteligencia premórbida estimada que -se supone- era por lo menos normal superior, que en el momento actual denota un deterioro intelectual general moderado y un deterioro mnésico y atencional marcado. Se observaron deficiencias en su raciocinio lógico, en el cálculo aritmético y en el razonamiento espacial. No parece tener conciencia de sus defectos (comprobado por su afán de volar en las condiciones en que se halla) ni de las consecuencias de lo que su condición actual conllevaría en caso de volver a volar. Sin embargo, una psicóloga clínica, que a su vez lo evaluó en este período, manifiesta que el paciente se encuentra lúcido, tranquilo y colaborador, que presenta pensamiento lógico y coherente, adecuada capacidad de juicio y correcta ubicación espacio-temporal. Otra psicóloga conceptúa, a pesar del evidente compromiso frontal ocasionado por el trauma, que no encuentra "lesión orgánica" y que las fallas en su atención y memoria son ocasionadas por el alto nivel de ansiedad que implica la incertidumbre acerca de su desempeño profesional, por lo cual también se encuentra inseguridad y un autoconcepto disminuido. Todas estas apreciaciones fueron sometidas a Comité Médico Técnico, el cual concluyó que ante la posibilidad de secuelas de tipo neurológico, como medida preventiva, el capitán no ejercería funciones que requieran responsabilidad primaria, y lo habilitó como copiloto. Un año después, el paciente solicita su licencia como piloto autónomo y, dado el concepto de su neurocirujano de que "su examen neurológico es normal y el EEG tampoco muestra alteraciones", se cita a un nuevo comité, el cual solicita una valoración neuropsicoiógica, para que se emita concepto con respecto a aptitudes para actividades de vuelo. Se encontró, de nuevo, un paciente alerta, orientado en las tres esferas, sin alteraciones en el lenguaje o funciones práxicas y gnósicas, pero con marcados déficits de memoria y alteración de sus procesos de pensamiento y conducta emocional. En el aprendizaje de una lista de palabras, se observan fenómenos patológicos de interferencia, confabulación y contaminación de las huellas de memoria. Durante la evaluación se encuentra que el paciente tiene gran dificultad para real izar tareas de cálculo, solución de problemas sencillos, interpretación de refranes y, en general, en

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todas las tareas que implican abstracción o creación de estrategias de solución diferente a la respuesta concreta, inmediata. En su conducta emocional y comportamiento en general se ha tornado más apático, "menos afanado", sin mucha crítica de sus limitaciones, con un obsesivo deseo de realizar su trabajo previo como piloto. En esta evaluación, se considera que el paciente no está en capacidad de desempeñar esta actividad, aunque puede ser útil que participe de alguna manera en otra ocupación laboral relacionada con su profesión, por ejemplo, de tipo administrativo.

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Capítulo 10 ENVEJECIMIENTO, DEMENCIA Y ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
10.1 El en vejecimlento
Debido a que la ciencia se establece sólo por vía de comparación, et conocimiento del estado patológico o anormal no puede ser conocido si no se conoce el estado normal Claude Bernard

Envejecer es un fenómeno particular e individual de cada persona. En condiciones normales, se trata de una pérdida o insuficiencia gradual, progresiva e irreversible, pero dialécticamente equilibrada, que permite la adaptación de las actividades funcionales. (Albert & Moss 1988). El envejecimiento psicológico es el efecto del paso del tiempo sobre la forma en que percibimos y entendemos la realidad, sobre la forma en la que sentimos y valoramos la relación con los demás y con el entorno. La actividad, los recuerdos positivos, la libertad sobre el estilo de vida, las actitudes realistas sobre los cambios físicos y psíquicos, una continua participación en actividades gratificantes y una buena salud, permiten una adecuada aceptación de esta etapa de la vida. Una de las quejas mas frecuentes de las personas de edad es el problema de la memoria. (Larrabee & McEntee, 1995). Por esto, de acuerdo con los tipos y sistemas de memoria que se reconocen en la actualidad (Cfr. capítulo 7), es relevante identificar la naturaleza de estas dificultades y diferenciarlas de los primeros signos de un proceso degenerativo. (Van der Linden, 1989; Van der Linden & Wyns, 1989). Un gran número de trabajos ha comparado las ejecuciones de controles y pacientes con demencia, pareados en edad, y un número igualmente importante de estudios ha comparado las ejecuciones de controles en jóve-

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nes y en ancianos, con el objetivo de comprender mejor las pérdidas de eficiencia mnésica ligadas a la edad. En las tareas clásicamente utilizadas para estudiar la memoria a corto plazo, diferentes autores han anotado que las medidas del volumen de memoria y el efecto de recencia no ponen en evidencia diferencias ligadas con la edad. (Poon, 1985). Sin embargo, otros autores, con tareas similares, han encontrado un efecto significativo de la edad. (Van der Linden, Wyns et al. 1993). De acuerdo con Craik & Rabinowitz (1984), el nivel de compromiso depende del grado de manipulación activa que requieran las tareas. El efecto del envejecimiento es sin duda más marcado en el dominio de la memoria a largo plazo que en el de la memoria a corto plazo. (Salthouse, 1982). Dado que los ancianos sufren de una disminución de los recursos de tratamiento, que perturban la elaboración de estrategias de recuperación, sus ejecuciones son menos buenas en evocación libre que en evocación con clave, y menos buenas en evocación con clave que en reconocimiento. (Craik, 1986; Light, 1991; Pifión, Deweer, etal. 1993; Van der Linden, Wyns et al. 1993). La tasa de olvido, medida en diferentes intervalos, es comparable en jóvenes y viejos. (Bayles & Kaszniak, 1987). En comparación con los jóvenes, los ancianos son en general menos hábiles para poner en marcha recursos de codificación y estrategias de recuperación de la información. Sin embargo, en los ancianos normales esta limitación atencional puede ser minimizada al maximizar la contribución de los estímulos externos. Al proporcionar consignas de recuperación, organizar el material a memorizar en categorías semánticas, aumentar el tiempo de estudio del material o el número de presentaciones, disminuir la interferencia o permitir la codificación motora, se permite que los ancianos logren niveles de ejecución comparables a los de los jóvenes. La memoria prospectiva puede verse comprometida en el anciano normal, pero, en situaciones naturales, los efectos en esta población prácticamente desaparecen al adoptar cualquier estrategia externa de recuerdo. Acerca de la memoria implícita en el envejecimiento, tanto las tareas referidas al aprendizaje de procedimientos, como las tareas de facilitación, señalan una conservación de estas habilidades o sólo una discreta disminución, ligada a una menor eficacia de las capacidades de organización de la información. Los estudios acerca de la memoria semántica en el envejecimiento son escasos, pero en general resaltan ia conservación de este tipo de memoria. (Mitchell, 1989; Ska, 1993).

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211

Las tareas más sensibles en el envejecimiento son las que requieren un procesamiento rápido y las que provocan una sobrecarga de información, pues las dificultades de memoria se caracterizan por la disminución de actividades autogeneradas e inversamente por el aumento de la necesidad de apoyo ambiental. Con el crecimiento paulatino de la población senil, las patologías asociadas con el envejecimiento, como la demencia, se constituyen en uno de los motivos de consulta psiquiátrica y neurológica más frecuentes. Por los costos tanto económicos como sociales que tienen los estudios diagnósticos y el manejo, la aproximación integral de un equipo multidisciplinario es óptima, pues el enfoque adecuado de los pacientes que consultan por problemas de memoria no es fácil, dados los múltiples orígenes posibles de la queja de memoria (Fig. 10-1), y requiere por lo tanto de un estudio específico y detallado del problema.

FACTORES SOCIALES

^ ^ Roles Retiro laboral Tiempo Control

Motivación Actividad Esfuerzo Ansiedad

FACTORES BIOLÓGICOS

Factores cognoscitivos

QUEJA DE MEMORIA Disminución de la autoeficiencia Disminución de ejecución en pruebas

'

\
Disminución de la autoestima

/

FACTORES PERSONALES

Fig. 10-1 Orígenes posibles de la queja de memoria

212 10.2 La demencia

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,,. Hay que comenzar a perder la memoria, aunque sea a parches y a retazos, para reconocer que la memoria es lo que hace nuestras vidas. La memoria es nuestra razón, nuestros sentimientos y nuestras acciones... Luis Buñuel

La pérdida de la memoria es, generalmente, el trastorno fundamental de las demencias y es el primer síntoma reconocido por el paciente y/o el observador. La demencia es un síndrome caracterizado por el desarrollo de múltiples déficit cognoscitivos (incluyendo la memoria), debidos a efectos fisiológicos directos de una condición médica general, a los efectos persistentes de una sustancia o a etiologías múltiples. (Knight, 1992; Gauthier, 1996). Toda demencia es una patología del envejecimiento y como tal debe estudiarse. Existen muchas demencias que pueden ser reversibles o curables, muchas otras son tratables y, en el peor de los casos, cualquier demencia irreversible, progresiva e incurable de todas maneras es tratable desde el punto de vista sintomático. Cuando no es posible curar una enfermedad, hay al menos la obligación de tratar los síntomas que causen molestias o deterioro en la calidad de vida de los pacientes, de sus familiares o de sus cuidadores. La prevalencia de las demencias varía con la edad, siendo de 1 % entre los 50 y los 65 años, de 4.6% a 15.8% en mayores de 65 y de 29.8% a 50.0% entre los mayores de 85 años. La Enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa de demencia más frecuente (40%-65%), seguida por la Demencia Vascular (24% -48%). (Rocca, Hofman et al. 1991; Katzman & Kawas 1994). Los criterios establecidos por la Asociación Americana de Psiquiatría en el DSM-IV, que se presentan en la figura 10-2, son los que nos permiten compartir un lenguaje universal en cuanto se refiere al diagnóstico de demencia. Estos criterios han permitido dar confiabilidad a diferentes estudios en diferentes culturas e, incluso, han facilitado una comunicación entre diferentes especialidades médicas, así como con diferentes disciplinas. Han demostrado una validez razonable, por cuanto en la mayoría de los grupos de trabajo se ha encontrado una correlación positiva con el estudio histopatológico. (Cummings & Benson, 1992; Morris, McKeel et al. 1988).

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A. El desarrollo de déficit cognoscitivos múltiples se manifiesta por las dos siguientes características: 1. Alteración de memoria (habilidad alterada para aprender nueva información y para recordar información previamente aprendida). 2. Uno o más de los trastornos cognoscitivos siguientes: a. Afasia (trastorno del lenguaje). b. Apraxia (habilidad alterada para llevar a cabo actividades motrices a pesar de una función motriz intacta). c. Agnosia (no reconocer o identificar objetos a pesar de una función sensitiva intacta). d. Trastornos en funciones ejecutivas ( ej.: planeación, organización, secuenciación, abstracción). B. Los déficit cognoscitivos en los criterios A l y A2 causan cada uno una alteración significativa en el funcionamiento social u ocupacional y representan una severa declinación a partir de un nivel previo funcional. C. El curso se caracteriza por aparición gradual y por una declinación cognoscitiva continua. D. Los déficit cognoscitivos en los criterios A1 y A2 no se deben a ninguna de las siguientes razones: 1. Otras condiciones del SNC que causen déficit progresivo en la memoria y función cognoscitiva (ejs ECV, E. Rarkinson, E. Huntington, Hematoma subdural, hidrocefalia de presión normal, tumor cerebral). 2. Condiciones sistémicas que se sabe causan demencia (ejs Hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico, deficiencia de Niacina, hipercalcemia, neurosífilis, infección por VIH). 3. Condiciones inducidas por consumo de sustancias psicotrópicas E. Los déficit no ocurren exclusivamente durante el curso de un delirium. F . El trastorno no se explica mejor por otro trastorno de Axis I (ej.: depresión mayor, esquizofrenia).

Fig. 10-2 Criterios diagnósticos para demencia tipo Alzheimer, según el Manual Diagnóstico y Estadístico de Enfermedades Mentales (DSM-IV)

El diagnóstico de demencia es esencialmente clínico y se basa en la comprobación de la existencia de un deterioro cognoscitivo múltiple que afecta predominantemente la memoria, y en el hecho de que ese deterioro es lo suficientemente significativo como para afectar la vida social, familiar y laboral del sujeto.

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Diversos instrumentos de "tamizaje" o de "detección de la demencia" han sido propuestos, en los que las pruebas de memoria son usualmente los elementos más discriminativos. Los "exámenes mentales mínimos", como el MMS (Folstein et al. 1975), gozan de una alta difusión y juegan un papel importante en la evaluación diagnóstica y de seguimiento. Las estandarizaciones realizadas en Colombia sustentan su valor como pruebas de "tamizaje" o de "detección de casos". (Jacquier, Montañés etal. 1997).

10.3 Enfermedad de Alzheimer
...Descubrió que tenía dificultad para recordar casi todas las cosas del laboratorio. Entonces las marcó con el nombre respectivo [... (sic)...] Con un hisopo entintado marcó cada cosa con su nombre: mesa, silla, reloj, puerta, pared, cama, cacerola. Fue al corral y marcó los animales y las plantas: vaca, chivo, puerco, gallina, yuca, malanga, guineo. Poco a poco, estudiando las Infinitas posibilidades del olvido, se dio cuenta de que podía llegar un día en que se reconocieran las cosas por sus inscripciones, pero no se recordara su utilidad... Gabriel García Márquez

La Enfermedad de Alzheimer (EA) fue descrita en 1906 por el neuropatólogo Alois Alzheimer, al presentar el caso de una mujer de 51 años de edad con una pérdida severa de la memoria, desorientación, alteraciones del lenguaje e ideas paranoides, que murió 4 años después en un estado de severa demencia. En la necropsia encontró una notoria atrofia cerebral y unos cuerpos no descritos hasta entonces, denominados posteriormente cuerpos seniles y ovillos neurofibrilares, que reemplazaban a las neuronas perdidas. A pesar de su identificación en 1906, la Enfermedad de Alzheimer hasta hace poco se consideraba muy rara. Los cambios de la memoria se consideraban "normales" para la edad o debidos a "endurecimiento de las arterias cerebrales". En 1951, el neurólogo Miller Fisher observó que la demencia senil no se relacionaba con la arteroesclerosis cerebral, y a partir de entonces se volcó el interés científico hacia la entidad descrita por Alzheimer. El grupo NINCDS-ADRDA (McKhann, Drachman et al. 1984) ha definido los criterios específicos para diagnosticar la Enfermedad de Alzheimer, los cuales se presentan en la tabla de la figura 10-3. El diagnóstico de Enfermedad de Alzheimer es costoso, pues se realiza a través de un proceso de eliminación de otras posibles causas de demencia. Es necesario investigar en el paciente todas las posibilidades alternas de de-

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Criterios para el diagnóstico clínico de la EA PROBABLE: 1. Demencia establecida por un examen clínico, documentada por ei examen mental mínimo (MMS), escala de deterioro de Blessed y confirmada por evaluación neuropsicoiógica. 2. Déficit en dos o más áreas cognoscitivas 3. Deterioro progresivo de la memoria y otras funciones cognoscitivas. 4. Ausencia de trastornos de la conciencia. 5. Inicio entre los 40 y los 90 años, más a menudo después de los 65 años 6. Ausencia de otras enfermedades sistémicas o neurológicas que pudieran explicar los déficit cognoscitivos. El diagnóstico de EA PROBABLE es apoyado por: 1. Deterioro de funciones cognoscitivas específicas: afasia, apraxia y agnosia. 2. Incapacidad para desarrollar las tareas cotidianas y alteraciones conductuales. 3. Historia familiar, particularmente si está confirmada neuropatológicamente. 4. Resultados de laboratorio: punción lumbar normal, EEG normal o con cambios inespecíficos, TAC con evidencia de atrofia y su progresión documentada con estudios seriados. Criterios para el diagnóstico clínico de la EA POSIBLE: 1. Síndrome de demencia en ausencia de otras enfermedades neurológicas, psiquiátricas o sistémicas que puedan causar una demencia, con variaciones en el inicio, la presentación o el curso evolutivo 2. En presencia de otra enfermedad sistémica o neurológica potencialmente causante de demencia, la cual no sea considerada como la causa de la misma. Criterios para el diagnóstico de EA DEFINITIVA: 1. Cumplir con los criterios clínicos de una EA PROBABLE. 2. Evidencias histopatológicas obtenidas por biopsia o necropsia.

Fig. 10-3 Criterios diagnósticos del NINCDS - ADR DA para la EA

mencia, en particular aquellas asociadas con demencias de origen vascular, demencias tratables, como las secundarias a enfermedades infecciosas, tóxicas, metabólicas o tumores cerebrales, o secundarias a una enfermedad psiquiátrica, como la depresión. A pesar de que el diagnóstico de Enfermedad de Alzheimer sólo puede darse con certeza ante los datos neuropatológicos, una buena historia clínica, complementada con exámenes paraclínicos y una evaluación neuropsicoiógica, permite el diagnóstico clínico con un 90% de certeza. (Terry, Katzman & Dick, 1994; Gauthier, 1996; Guard, 1989; Scinto, 2000).

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La evaluación de la memoria es el primer eslabón en el diagnóstico diferencial entre envejecimiento normal, demencia y depresión, y las quejas referidas a esta función son aquellas que corresponden al primer motivo de consulta. (Morris, 1996; Habib, 1991; Knight, 1992). El estudio independiente y multidisciplinario del paciente con un trastorno de memoria, como el que se realiza en la Clínica de la Memoria, permite una aproximación más acertada a un diagnóstico preciso y, por ende, a un mejor tratamiento. El esquema utilizado en la Clínica de la Memoria (Fig. 10-4) permite un mejor manejo de los pacientes y sus familias, agiliza los trámites diagnósticos y el estudio del paciente que consulta, facilita la organización estadística y la recolección de casos y sirve de base para estudios de investigación clínica y paraclínica. (Montañés, 1995).

SÍNTOMA(S)

Queja subjetiva de memoria Compromiso comportamentaí Paciente/ Familia

VALORACIÓN INTERDISCIPLÍNARIA

Valoración sensorial

H. farmacológica

Geriatría

Neurología

Neuropsic.

Psiquiatría

Genética

Valoración sodofamiliar

Diagnóstico Informe/Asesoría

INTERVENCIÓN

Farmacológica

No farmacológica

Consejería genética

Grupos de apoyo

Fig. 10-4 Esquema de evaluación interdisciplinaria en la Clínica de la Memoria del Hospital San Ignacio en Bogotá

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En la evaluación por neurología se realiza el examen neurológico y se solicitan los exámenes paraclínicos pertinentes (exámenes de laboratorio, escanografía o resonancia magnética). El examen psiquiátrico de los pacientes con sospecha de demencia incluye una entrevista clínica y la aplicación de escalas de depresión (Yesavage, 1988; Hamilton, 1960) y de cambios psicopatológicos. En el examen geriátrico, además de una revisión clínica general, se establece el estado funcional y de actividades de la vida diaria del paciente. Se evalúan las actividades básicas de la vida diaria, referidas en general a tareas de autocuidado y actividades instrumentales, que indican la capacidad para llevar una vida independiente en la comunidad. La evaluación neuropsicoiógica consiste en una evaluación integral de las funciones de memoria, lenguaje, habilidades atencionales, visuales, construccionales y de pensamiento, para determinar la existencia de alteraciones cognoscitivas específicas y perfiles de deterioro en los diferentes tipos de demencia. Este protocolo de evaluación neuropsicoiógica ha sido discutido en el marco del "Comité Asesor sobre Demencia de Alzheimer" (CASDA), y las pruebas que lo componen han sido objeto de estudios de normalización de pruebas cognoscitivas en la población colombiana. (Montañés, 1995; Montañés, 1996; Montañés, Matallana et al. 1997; Rascovsky, Montañés et al. 1998). Los trastornos de la memoria constituyen la "clave" de la enfermedad de Alzheimer, pero la explicación de su esencia y de los procesos afectados en forma diferencial es aún controvertido. Algunos sostienen que las dificultades de memoria se asocian con una reducción de las capacidades de memoria a corto plazo; otros, con un aumento en la tasa de olvido, y otros, con alteraciones de la memoria a largo plazo, de la memoria semántica y del acceso a material episódico y didáctico. (Wilson, Kasniak et al. 1981; Adams, Craig et al. 1986; Ober, Dronkers et al. 1986; Deelman, Butter et al. 1987; Becker, Huff et al. 1988; Becker, Huff et al. 1988; Brandt, Spencer et al. 1988; Bird & Luszcz1991). En tareas de memoria a corto plazo, los pacientes con EA son ligeramente inferiores a los ancianos normales y la ejecución empeora al aumentar la severidad de la demencia. Cuando se exige un tratamiento cognoscitivo de la información, que implica la memoria activa, de trabajo, por ejemplo pidiendo la recuperación de la información no por orden de presentación sino por orden alfabético, la ejecución de los ancianos y

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especialmente de los pacientes con EA se ve claramente disminuida (Morris 1992; Rochon, Waters etal. 1993). Una de las observaciones más interesantes respecto a la memoria a corto plazo es que el olvido se presenta en forma significativa sólo en las primeras etapas de adquisición y codificación de nueva información, sugiriendo entonces que no es un olvido acelerado o problema de retención, pues una vez aprendido el material, retenido por más de 10 minutos, la curva de olvido es igual en los controles y en los pacientes. (Kopelman 1992). Las alteraciones de la memoria episódica son sin duda el síntoma más característico de la EA. En las tareas de aprendizaje verbal de una lista de palabras, el número de ensayos requeridos por un paciente con EA para lograr un adecuado recobro es significativamente mayor que el de los ancianos normales, y el porcentaje de retención es menor. En la figura 10-5 se ilustra el perfil obtenido en una prueba de memoria con codificación controlada en ancianos normales y en un caso típico de EA en etapa moderada.

PERFIL DE LOS CONTROLES

Total libre: 31 Total con clave: 46 -•—Libre -•—Clave E1 E2 E3 LP
PERFIL DE UN PACIENTE CON EA

16 14 12 10 8 6 Total libre: 16 4 Total con clave: 35 2 0 Intrusiones: 28 El E2

S
E3

^ LP

Fig. 10-5 Perfil de desempeño en prueba de memoria con codificación controlada

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La utilización de pruebas neuropsicológicas de memoria ha permitido demostrar importantes diferencias acerca de las manifestaciones y causas subyacentes a las alteraciones de memoria observadas en la EA, la amnesia tipo Korsakoff, la enfermedad de Huntington y la enfermedad de Rarkinson. (Butters, Salmón et al. 1990B, Pillon, Deweer etal. 1993). Los resultados de estas investigaciones resaltan la necesidad de utilizar pruebas de recobro libre inmediato, de recobro demorado, de evocación con y sin clave semántica, y de reconocimiento. En el trabajo realizado acerca de los perfiles clínicos de ancianos normales y de pacientes con enfermedades de Alzheimer (EA), Rarkinson (EP) y Depresión (D), utilizando el protocolo de la Clínica de la Memoria, todos los grupos de pacientes se diferenciaron significativamente del grupo control. (Montañés, Matallana et al. 1997). Todas las comparaciones entre los pacientes con EA y EP fueron significativas, con puntajes superiores de los pacientes con EP tanto en recobro a corto como a largo plazo y en evocación libre o con clave, mientras que los fenómenos patológicos fueron significativamente más frecuentes en pacientes con EA. Este resultado es congruente con la observación de diversos autores que recientemente han señalado la importancia del elemento patológico de las intrusiones en el diagnóstico diferencial y el establecimiento del grado del trastorno de memoria en la EA. (Fuld, Katzman etal. 1982; Reed, Jagustetal. 1988; Loewenstein, et al. 1991; Montañés, Matallana et al. 1993). En general, se estableció que el protocolo de evaluación utilizado permite discriminar claramente los perfiles cognoscitivos de controles y de pacientes con demencias corticales y subcorticales, y nos permite realizar una evaluación cualitativa y cuantitativa de las habilidades alteradas y conservadas en los pacientes con demencia. En cuanto a la memoria semántica, la mayoría de los estudios señalan un problema semántico como la fuente de los errores presentados en la denominación de pacientes con EA. Sin embargo, existe controversia acerca de si se trata de un problema de "acceso" a la información semántica o de si existe una "degradación" de los conocimientos. La prevalencia de errores en la esfera semántica, la producción de errores dentro de una jerarquía semántica y un importante trastorno de la comprensión, demostrado en tareas de reconocimiento con distractores semánticos, sugiere que la naturaleza de los problemas está más a nivel de las representaciones semánticas que a nivel lexical (evocación de palabras). (Hodges, Salmón et al. 1991; Chertkow, Bub et al. 1992; Cummings & Benson 1992; Diesfledt

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1992; Goldstein, Creen et al. 1992; Hodges, Salmón et al. 1992; Gainotti 1993; Montañés, Goldblum et al. 1995). Una disociación estudiada en las investigaciones acerca de la memoria semántica ha sido anotada en relación con el tipo de material utilizado, encontrando mayor compromiso en los conocimientos relacionados con objetos vivientes (animales y frutas), en comparación con objetos novivientes (herramientas o medios de transporte), explicando esta disociación por la representación perceptual de los objetos animados, en contraste con una representación más funcional y motora de los objetos de la categoría no-viviente. (Farah & McClelland, 1991; Farah, McMullen et al. 1991; Montañés, Goldblum etal. 1995, 1996). Las tareas de clasificación semántica, en contraste con las tareas de denominación y fluidez verbal, no requieren la evocación lexical y han sido utilizadas para estudiar la conservación o compromiso de las representaciones semánticas. En general, se ha demostrado que los pacientes con EA presentan una conservación del conocimiento sobre categorías generales, pero puede existir una pérdida o dificultad de acceso a los atributos semánticos específicos, que son necesarios para definir el significado de un concepto. (Tróster, Salmón et al. 1989; Hodges, Graham et al. 1995; Montañés, Goldblum et al. 1996). En contraste con las alteraciones observadas en memoria declarativa, los pacientes con EA conservan la capacidad de aprendizaje de movimientos y habilidades motoras, lo cual desafía el supuesto de la incapacidad de estos pacientes para realizar todo tipo de aprendizajes. (Nissen, Willingham et al. 1989; Dick, 1992). Un caso muy particular de esta disociación ha sido descrito por Crystal (1989) en el cual un músico de 82 con EA conserva perfectamente su habilidad para tocar múltiples composiciones en el piano, pero es incapaz de recordar el nombre de los compositores o de la pieza musical ejecutada. Otro caso interesante es el del famoso pintor del expresionismo abstracto, Willem Kooning, que conservó su habilidad pictórica hasta una etapa muy avanzada de la enfermedad. (Espinel 1996). La conservación de habilidades en los juegos de bridge, dominó o canasta ha sido a su vez descrito por Beatty (1994). Esta disociación se enmarca adecuadamente con la patología subyacente, ya que la enfermedad se caracteriza por lesiones en la corteza de asociación PTO y frontal, y formación hipocampal, con relativa conservación de regiones subcorticales como los ganglios básales.

ENVEJECIMIENTO, DEMENCIA Y ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

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En relación con la capacidad de evocación de recuerdos pasados, se ha demostrado que los pacientes con EA no presentan una amnesia retrograda "plana" (pérdida equivalente en todas las décadas evaluadas), sino una amnesia caracterizada por una conservación relativa de las memorias más remotas y un gran compromiso en la recuperación de memorias recientes, con clave y sin ella. (Albert, Butters et al. 1981; Wilson, Kasniak et al. 1981; Beatty, Salmón et al. 1988; Kopelman 1988; Sagar 1990; Montañés, 1993). Aunque existen decenas de instrumentos, la búsqueda de la prueba mnésica de mayor especificidad, sensibilidad y significado ecológico aún continúa. Pruebas mnésicas de recobro libre pueden, por ejemplo, ser útiles para distinguir entre envejecimiento normal y demencia temprana, pero pierden validez en estudios longitudinales, ya que los pacientes presentan muy pronto un efecto de "piso". En contraste, pruebas más fáciles, de reconocimiento, son más sensibles a los cambios longitudinales, pero producen efectos de "techo" en pacientes con demencias incipientes y no son útiles en el diagnóstico temprano. (Poon 1987). La memoria es la función cognoscitiva que en el 90% de los casos es motivo de consulta, pero alteraciones en áreas cognoscitivas diferentes a la memoria pueden manifestarse temprana o simultáneamente con la pérdida de memoria. Las primeras disfunciones del lenguaje en la EA están relacionadas con las dificultades que tiene el paciente para encontrar las palabras, falla que da como resultado un lenguaje espontáneo característicamente lleno de circunloquios, vacío y en ocasiones poco comunicante. (Chui, Teng et al. 1985; Hier, Hagenlocker et al. 1985; Murdoch & Chernery 1987). Las habilidades visoespaciales pueden a su vez estar comprometidas en el curso temprano de la EA. Los pacientes a menudo obtienen muy bajas ejecuciones en las subpruebas que requieren de una habilidad visoespacial. (Cogan, 1985; Albert & Moss, 1988; Cummings & Benson, 1992). El análisis de los eventos previos a la consulta indican dificultad para ubicarse en lugares familiares e incluso en la propia casa o para realizar rutas familiares. La evaluación neuropsicoiógica confirma el compromiso visoespacial y se asocia a las quejas subjetivas descritas por los pacientes en sus actividades cotidianas, ya que en general en la escala de Inteligencia WAIS, por ejemplo (Wechsler 1958), los pacientes a menudo obtienen muy bajas ejecuciones en las subpruebas que requieren de una habilidad visoespacial. (Albert & Moss 1988; Cummings & Benson 1992). La dificultad para copiar diseños complejos, tales como la figura de Rey

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(Osterrieth, 1944), que implica un desarrollo de una función construccional, es muy frecuente en pacientes con EA, pero, como se ilustra en la figura 10-6, puede existir gran variabilidad en ejecuciones, desde copias casi perfectas hasta imposibles, en pacientes con igual nivel de deterioro.

/

i


1

Fig. 10-6 Copia de figura de Rey en pacientes con EA

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Diversos trastornos no cognoscitivos pueden a su vez acompañar el curso de la enfermedad o aún ser los síntomas predominantes. La ansiedad, reportada hasta en el 40% de las personas con demencia, puede manifestarse como una especie de miedo anticipatorio o en forma de deambulación (vagabundeo), gritos o depresión. La depresión llega a presentarse hasta en el 50% de los pacientes, lo cual es tres o cuatro veces más que lo encontrado en ancianos sin demencia. Puede manifestarse como un empeoramiento del estado cognoscitivo, aislamiento, pérdida de peso, alteraciones del comportamiento, deterioro de actividades básicas, llanto excesivo y baja autoestima. La agitación se reporta en más del 50% de los pacientes en la comunidad y hasta en el 70% de los institucionalizados. Se puede presentar como agresividad, golpes, reiteración, repetición de frases, preguntas, palabras o sonidos, o por acciones no aceptables desde el punto de vista social como la desinhibición sexual, el desvestirse o hacer las necesidades fisiológicas en sitios inapropiados. El comportamiento agresivo, rígido o impaciente del cuidador puede precipitarla. A su vez, los delirios y las alucinaciones ocurren en el 30% a 57% en los pacientes con EA. (Boller, 1990, Marshal et al. 1994). Esta variabilidad en los perfiles clínicos de pacientes con EA ha sido estudiada recientemente por varios autores. (Martin, 1990; Boller, Forette et al. 1992; Matallana, Montañés et al. 1996; Matallana, Montañés et al. 1998). Se considera que una contribución de la genética (que ha demostrado la asociación de EA con diversos genes causales o de susceptibilidad), unida a la descripción de perfiles clínicos por evaluación neuropsicoiógica, será la subdivisión de lo que hoy llamamos "Enfermedad de Alzheimer" en subtipos, cada uno con distinto patrón genético, diferente pronóstico, distinta secuencia en la presentación del déficit mental y, seguramente, diferente esquema terapéutico. (Luchins, Cohén et al. 1992, Montañés, Jacquier et al. 1998). El diagnóstico temprano plantea problemas, muchas veces con consecuencias difíciles de prever. El resultado de saberse portador de un gene patológico puede producir en cada individuo respuestas distintas. Algunos pueden planificar mejor su vida, asegurando un soporte financiero para una muy segura invalidez senil, o reduciendo el número de descendientes portadores del problema. Otros serían incapaces de manejar esta perspectiva poco halagadora y reducirían su calidad de vida, contemplando incluso la posibilidad del suicidio.

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Desafortunadamente, no existe aún un medicamento específico que cure la EA. A medida que se ha ido conociendo con mayor claridad la fisiopatología de la enfermedad, se han tenido mayores posibilidades terapéuticas desde el punto de vista farmacológico, pero no se ha logrado obtener hasta el momento un medicamento que sea una clara alternativa en la curación de la enfermedad. No obstante, son muchas las posibilidades terapéuticas de tipo no farmacológico que se pueden brindar a los pacientes, a sus familias o a sus cuidadores. La intervención del equipo de salud tiene como fin principal buscar una mejor calidad de vida, intentando obtener el mayor grado de independencia en las actividades de la vida diaria. Los grupos de apoyo para pacientes y familiares cumplen esta finalidad, pues las familias que conviven con un enfermo con demencia soportan una alta carga psicosocial. La intervención es fundamental para conseguir que las familias se agrupen y aporten soluciones realistas en la medida de sus capacidades y puedan avanzar a la aceptación de algo tan difícil como es convivir día a día con un enfermo que ha perdido su mente, pero que no ha perdido sus sentimientos, y que es sensible al afecto o al desamor. La ayuda de terapeutas, con un enfoque de terapia sistémica, puede ser muy útil para que la familia entienda que la enfermedad no involucra solamente al paciente y a su cuidador sino que concierne a todos los miembros de la familia y que la colaboración de todos es requerida para que el proceso adaptativo sea exitoso. Algunas familias y parejas logran espontáneamente un buen nivel de adaptación, con gran creatividad y sabiduría, y tratan de preservar el equilibrio de cada miembro de la familia. (Folletos CASDA, 1997), Cuando Alois Alzheimer, a principios de este siglo, presentó el caso de la enfermedad que habría de llevar su nombre, no imaginaba que ésta habría de convertirse en la obsesión de buena parte de la humanidad. Medio siglo transcurrió antes de que el proceso patológico del envejecimiento cerebral y el papel fisiopatológico de las placas neuríticas y los ovillos neurofibrilares, se diferenciara de las alteraciones vasculares. Tal vez otro medio siglo ha de pasar antes de que la humanidad comprenda que pocas enfermedades afectan a tantos seres humanos (uno de cada siete ancianos), pocos males acarrean tantos costos (calculados en billones de dólares) y pocas entidades roban de forma tan larvada la dignidad humana. Uno de los grandes retos es encontrar paliativos a esta grave condición. No estamos preparados aún para enfrentar este "mal del siglo",

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pero se vislumbran ya algunos hechos que podrían mejorar las perspectivas hacia el futuro. La investigación, en diversos campos, está aportando hechos que tendrán implicaciones en la prevención, en el diagnóstico t e m prano y en la terapéutica. La carga de las enfermedades degenerativas y crónicas tendrá que pasar poco a poco a convertirse en un campo de acción prioritario para los sistemas de salud en el mundo entero.

ANÁLISIS DE UN CASO DE ENFERMEDAD DE ALZHEIMER EN ETAPA INICIAL

Paciente DMM, de 74 años, consulta por primera vez en 1995, por cambios progresivos de la memoria, de 3 años de evolución. Se trata de una mujer diestra, de nivel socio cultural alto, casada y dedicada al hogar. Al interrogatorio, la paciente manifiesta presentar ligeras dificultades, pero es incapaz de hacer un relato acerca de éstas o de especificar cuál es el trastorno de memoria. En la escala de quejas subjetivas no señala dificultades, por ejemplo, para retener un texto, evocar nombres o aprender cosas, ni dificultades de orientación. Sin embargo, el interrogatorio a sus familiares y la evaluación objetiva indican un importante compromiso de esta función. La paciente olvida nombres, fechas, eventos, pierde sus objetos personales, tiene dificultad para manejar su dinero, por ejemplo invirtiendo números en ios cheques, confunde eventos en el tiempo y no es hábil en actividades que previamente controlaba en la casa, pero aún mantiene intereses sociales y es autónoma en actividades de autocuidado. Evaluación neuropsicoiógica: En la evaluación, se encontró una paciente alerta, parcialmente orientada, atenta y colaboradora. Su puntaje en el MMS es de 23/30. En el estudio longitudinal, mejoró tres puntos en orientación en la evaluación realizada dos años después, pero una evaluación más reciente indica de nuevo un puntaje de 22/30. Presenta un lenguajeíluente, formalmente correcto y con adecuada prosodia. La comprensión está conservada, aun para órdenes secuenciales complejas. No se evidencia compromiso significativo de la denominación por confrontación visual. En la primera evaluación, en una prueba de denominación en la cual se controlan la complejidad visual y la categoría semántica denomina correctamente 47/64 de las figuras. En la última evaluación, presenta el siguiente patrón de errores:

226

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

DENOMINACIÓN DE FIGURAS

100

Arta Complejidad Baja Complejidad Vivientes

Arta Complejklad Baja Complejidad No vivientes

Denominación de figuras

DISTRIBUCIÓN DE ERRORES
80 60 40 20 0 l Sem y Visual iSem I Gesto l Descripción I Visual I No Respuesta

& -^

Distribución de errores: Número de errores: 3 8 / 6 4

La fluidez verbal de categorías semánticas está ligeramente disminuida y la de categorías fonológicas es bastante reducida. En la realización de esta tarea, presenta asociaciones irrelevantes.

I Sem !Fon

1995

19971
Fluidez verbal

2000

ENVEJECIMIENTO, DEMENCIA Y ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

227

Respecto a la memoria, la memona de eventos remotos está claramente comprometida. Sólo evoca 5/10 respuestas correctas, ante hechos muy significativos del pasado remoto o del pasado reciente. En cuanto a la memoria reciente, explícita y verbal se observa en general un compromiso importante de su capacidad para realizar nuevos aprendizajes. En la tarea de memona con codificación controlada, se evidencia una conservación de sus capacidades de codificación, pero un mínimo recuerdo de la información ante evocación libre. El perfil de ejecución en esta prueba puede obsevarse en las siguientes gráficas:

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Evolución del perfil de ejecución de la prueba de memoria con codificación controlada

INTRUSIONES. 13

228

NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

La memoria semántica está mejor conservada que la memona episódica, pero no lo está totalmente. En unatarea de 20 clasificaciones semánticas, comete un número significativo de errores, incluyendo elementos que no pertenecen a las categorías estudiadas. En la tarea de asociaciones episódicas y semánticas, el hecho de codificar semánticamente la información no le ayuda en el recobro de dicha información. En el reconocimiento de imágenes presentadas, produce 15 falsos reconocimientos. En la tarea de asociación de colores y objetos, se evidencia dificultades de "revisualización", con discrepancias ante la evocación de color frente al objeto (PIÑA=VERDE) y la evocación ante la palabra que corresponde al objeto presentado en blanco y negro (PIÑA= BLANCA). Las funciones visoperceptuales y visoconstruccionales, no se encuentran significativamente comprometidas. La copia de una figura compleja es inadecuada en su secuencia, pero logra realizar una copia identificable con la mayoría de detalles internos correctamente localizados, Las tareas de búsqueda y seguimiento visual son adecuadamente realizadas. En las tareas conceptuales, de formación de conceptos y flexibilidad del pensamiento, se evidencian discretas alteraciones. En el W.C.S.T., logra realizar sólo I /6 categorías. Las matrices progresivas de Raven a color sólo logra solucionarlas en los niveles más sencillos. Conclusión: Se trata de una paciente de 79 años, que ha sido evaluada durante 5 años por un detenoro discretamente progresivo de la memoriay dei comportamiento. Como se puede observar en los datos cuantitativos de la evaluación de fundones cognoscitivas, hay una notable estabilización del cuadro clínico, que sugiere una evolución muy lenta de la enfermedad. El lenguaje está conservado y no hay marcada anomia, pero la fluidez verbal sí es significativamente mayor para categorías fonológicas que semánticas. La memona continúa siendo el nivel más comprometido. Sin embargo, la favorece claramente la clave semántica y no hay aumento del número de fenómenos pa-tológicos de intrusión. Las funciones visuales y construccionales están disminuidas, puesto que en la última oportunidad se le dificulta significativamente realizar las tareas de ensamblaje que previamente podía realizar y hay mayor lentificación y dificultades de atención sostenida y selectiva. En la prueba de interferencia perceptual, de Stroop, produce 27 errores de intrusión, por incapacidad para inhibir respuestas. Las funciones ejecutivas y conceptuales están comprometidas.

ENVEJECIMIENTO, DEMENCIA Y ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

229

El perfil clínico es el de predominio de alteraciones de memoria y de funciones ejecutivo-conceptuales. Como se anotaba en la evaluación antenor, probablemente corresponde a predominio de cambios en regiones temporales con progresión hacia lóbulos frontales. La paciente ha estado estable clínicamente y no hay presencia de cuadro clínico de depresión. Lo que se anota son cambios comportamentales hacia la adinamia, la apatía, la desorganización, dificultades atencionales, concretismo e inflexibilidad. Es independiente en actividades cotidianas y tiene algunas actividades sociales en las que le gusta participar y que es importante estimular, Es una paciente con un perfil de deterioro claramente amnésico, con relativa conservación defunciones del lenguaje y visoespaciales.

PERFIL NEUROPSICOLOGICO

-1997 -2000

/e^vvvv * < v ***
Perfil neuropsicológico

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Capítulo 11 MODELOS COMPUTACIONALES EN NEUROPSICOLOGÍA COGNOSCITIVA

A lo largo de la historia, los "investigadores de la mente", por llamar de algún modo a todos aquellos que han dedicado gran parte de su vida a desentrañar los misterios de esa peculiar "herramienta" con que cuenta el hombre, se han valido de analogías para intentar explicar la naturaleza de las diversas funciones psicológicas. Desde Aristóteles, con su idea de que la memoria era una suerte de "tablilla de cera", pasando por Hume y sus pensamientos encadenados "como vagones de un tren", hasta Freud, que usa su modelo hidráulico para explicar el flujo de la libido en la vida mental del hombre, las metáforas han sido ampliamente utilizadas como útiles y ricos recursos teóricos para acercarnos a la verdadera naturaleza de "lo mental" (Rumelhart, 1989). Sin embargo, desde hace unos treinta años, se ha venido imponiendo un nuevo paradigma en la explicación psicológica basado en la analogía entre la mente y el computador. Esta nueva tendencia ha sido llamada por muchos teóricos "el enfoque del procesamiento de información", y es la psicología cognitiva la ciencia que se ha encargado de estudiar la mente desde esta nueva perspectiva. (Eysenck y Keane, 1995). Pero, ¿de dónde surge la idea de que el computador -y en particular, los procesos computacionales-, pueden ayudarnos a develar el misterio que oscurece la verdadera naturaleza de los procesos cognitivos? El origen de esta nueva concepción es difícil de rastrear, sin embargo, es posible rescatar dos importantes hechos que aceleraron la proliferación y posterior aceptación de los modelos computacionales al interior de la psicología. Por un lado, hacia 1950, muchos teóricos empezaron a cuestionar seriamente la viabilidad del modelo conductista de explicación psicológica. La idea de atender únicamente a los estímulos y respuestas de un organismo para

238

NEUROPSICOLOGIA CLÍNICA Y COGNOSCITIVA

explicar su comportamiento, generaba importantes dudas que no parecían tener respuesta dentro de una teoría que trataba al cerebro y a sus funciones como una "caja negra". Karl Lashley fue uno de los primeros pensadores en poner en duda la capacidad explicativa del conductismo, pues creía que ciertos procesos psicológicos, como la producción espontánea de lenguaje, involucraban mecanismos detallados al interior del aparato cognitivo del individuo que no podían ser explicados únicamente a partir de cadenas de estímulos y respuestas. De modo similar, Noam Chomsky probaría que el modelo conductista no daba cuenta del complicado aparato sintáctico con que habría de contar el hombre para producir oraciones en un lenguaje (Johnson-Laird, 1988, 23). Estas y otras críticas generaron, entonces, la necesidad de estudiar los procesos psicológicos desde otra perspectiva. El otro evento crucial en el origen del paradigma del procesamiento de información fue la creación de los primeros computadores digitales capaces de almacenar sus propios programas, a cargo del matemático John von Newmann. Él, sin saberlo, compartía la idea de otro matemático -el inglés Alan Turing-, quien había diseñado un magnífico recurso conceptual, denominado "máquina de Turing", por medio del cual podían descomponerse casi todo tipo de procesos matemáticos (que, según se creía, necesitaban siempre de la intervención del pensamiento) en una cadena de operaciones básicas totalmente mecánicas. (Turing, 1937). Basándose en su invención, Turing conjeturó que los procesos mentales podrían operar de modo similar a sus máquinas, es decir, algorítmicamente. La conjunción de estas ideas motivó a muchos investigadores a construir no sólo modelos computacionales que simularan operaciones intelectuales, sino a descubrir los "algoritmos" que subyacen a los procesos cognitivos humanos. Dentro del primer grupo se encontraban Alien Newell y Herbert A. Simón, quienes, a mediados de los 50, construyeron un computador que por primera vez simulaba procesos inteligentes, como toma de decisiones y resolución de problemas. Su GeneralProblem Solver contribuiría a iniciar, entre otras cosas, una importante rama de investigación, conocida como Inteligencia Artificial, que busca crear aparatos que simulen procesos inteligentes a partir de operaciones mecánicascomputacionales sobre símbolos. (Newell y Simón, 1972; Newell y Simón, 1976; Boden, 1977). Al segundo grupo, en cambio, pertenecen los psicólogos cognitivos que, valiéndose del bagaje conceptual y de las posibilidades prácticas de la ciencia computacional, han desarrollado diversos tipos de modelos expli-

MODELOS COMPUTACIONALES EN NEUROPSICOLOGÍA COGNOSCITIVA

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cativos de la mente, sobre el supuesto de que el nivel funcional o algorítmico de la cognición es, efectivamente, un buen nivel de explicación. En realidad, fue la aceptación de esta idea la que en últimas habría marcado el origen de la psicología cognitiva. Hasta hace relativamente poco tiempo, quizás sólo hasta principios del siglo XX, la investigación en psicología transitaba por tres caminos distintos: el tradicional enfoque dualista, el difícil conductismo y el radical materialismo. La imposibilidad de explicar el funcionamiento del alma llevó al dualismo a su inminente fracaso, la inexactitud de sus explicaciones y predicciones arruinaron el proyecto conductista en psicología, y la profunda ignorancia en los procesos físicos del cerebro impiden, por lo pronto, que la sola neurociencia pueda ser considerada como una teoría psicológica adecuada. No obstante, la opción computacional en psicología no se ha visto libre de críticas. Desde el momento mismo en que el término "ciencia cognitiva" fue introducido en el ámbito de la investigación psicológica -probablemente en 1956, durante una reunión en el MIT a la que asistieron varios de los forjadores de esta nueva postura-, muchos se han pronunciado en contra de ella. Debe reconocerse, en todo caso, que a partir de los 70, la mayor parte de los psicólogos teóricos aceptan un buen número de los postulados de la ciencia cognitiva, y cada vez más se hace común entre ellos el uso de términos heredados del modelo de procesamiento de información. En consecuencia, se puede definir de un modo muy general a la ciencia cognitiva como una disciplina en la que confluyen diversas vertientes de investigación (como filosofía, neurociencia, inteligencia artificial y lingüística, entre otras), y que tiene por objeto explicar científicamente el modo en que el cerebro efectúa toda clase de funciones cognitivas, creando así mapas conceptuales que aclaren la naturaleza de los procesos neuronales que subyacen a las manifestaciones comportamentales de los seres humanos. (Eysenck y Keane, 1995, 4; Parkin, 1996; Seifert y Shafto, 1994, 410). Algunos teóricos, para resumir esta definición, consideran que su objetivo es simplemente descubrir "la arquitectura (funcional) de la mente". Con el tiempo, la psicología cognitiva, heredera de las ideas de la ciencia cognitiva, se ha dividido en al menos tres grandes ramas: aparecen, en primer lugar, los psicólogos cognitivos experimentales que se resisten a aceptar totalmente los postulados del modelo del procesamiento de información, aunque apliquen ciertas nociones de la ciencia cognitiva "más tradicionales". (Eysenck y Keane, 1995, 3). También están, en según-

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do lugar, los partidarios de la neurociencia cognitiva, quienes construyen complejos modelos computacionales para explicar la manera en que surgen las manifestaciones comportamentales en las personas a partir de su actividad cerebral. (Rugg, 1997). Y, finalmente, se encuentran los neuropsicólogos cognitivos "quienes afirman que la investigación de los patrones de impedimentos cognitivos en pacientes con daño cerebral puede proveerlos] de valiosa información concerniente a la cognición humana normal". (Cfr. Eysenck y Keane, 1995, 3. Ver también en: Shallice, 1991,429). Como hija de la ciencia cognitiva, la neuropsicología cognitiva (o cognoscitiva, para usar el término castizo) se ha valido también de la noción de procesamiento de información y, con ella, de la construcción de modelos computacionales para formular sus teorías sobre el funcionamiento normal de la cognición humana. En lo que sigue se analizarán los dos principales recursos teóricos computacionales adoptados por esta ciencia: el modelo modular y el conexionista.

11.1 Del computador al cerebro: modelos modulares Uno de los más importantes supuestos de la neuropsicología cognoscitiva moderna es el de que diferentes funciones mentales son llevadas a cabo por distintas regiones cerebrales. Esta idea es conocida como especificidad neuro/ógica y se ha venido validando, a través del tiempo, gracias al estudio de pacientes que demuestran incapacidades específicas en virtud de daños cerebrales muy localizados. De esta forma, las investigaciones llevaron a los neuropsicólogos a formular modelos en los que tales funciones operasen por separado, es decir, con independencia de las demás. Por ello se empezó a pensar en el hecho de que los modelos deberían permitir la ocurrencia de lo que se ha denominado disociación doble clásica, una característica del cerebro que consiste en que el mal funcionamiento de determinada operación cognitiva no trastorne el normal desarrollo de otra. (Parkin, 1996). Y junto con el hecho de que la mayor parte de los desórdenes registrados en neuropsicología clínica son altamente específicos y cualitativamente diversos, algunos teóricos empezaron a tratar las distintas funciones cognitivas como subsistemas (Posner, 1978) o módulos (Marr, 1982; Fodor, 1986) de un complejo funcional organizado (Shallice, 1991). De hecho, la idea de que ciertas funciones estén claramente delimitadas y operen con relativa independencia de las demás, pare-

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ce haber estado a la base de viejas concepciones de la neuropsicología clínica. Tal es el caso de la alexia pura descrita por Déjérine en 1882 (Cfr. capítulo 5). Él, no sin razón, calificó de 'pura' a una cierta dificultad muy específica en la comprensión del lenguaje escrito, en contraposición a las alexias impuras que referían a daños en más de una función lingüística. Probablemente si Déjérine no hubiera presupuesto un cierto tipo de individualidad (o fraccionamiento) funcional en el cerebro, su clasificación no tendría mayor sustento. Sin embargo, sólo hasta comienzos de la década de los 80, los principios de la especificidad neurológica y de la disociación funcional se convirtieron en verdaderos axiomas para una teoría sobre el funcionamiento de la mente. Quizás la más estructurada exposición de una teoría como ésta fue la formulada por Fodor en 1983 -luego de un primer intento desarrollado por Marr (1976, 1982)-, en lo que él mismo llamó: la medularidad de la mente. Además, esta nueva teoría tiene una doble importancia en psicología cognitiva: por un lado, constituye la primera aproximación teórica seria y suficientemente amplia que se vale de recursos de la ciencia computacional para explicar los mecanismos que subyacen a nuestras operaciones mentales. Tan es así, que el propio término 'medularidad' es heredado del lenguaje de los programadores de computadores, y refiere al principio "de que es importante hacer a los diferentes componentes del programa [de computador] tan independientes uno del otro como sea posible". (Parkin, 1996). Y, por otro lado, resulta ser el primer intento de formulación de una arquitectura computacional de la cognición humana, esto es, una propuesta para entender la mente desde un punto de vista funcional y no físico, en donde se enfatiza en la cercanía operativa entre el programa del computador y la mente, y no en la similaridad estructural entre el cerebro y el hardware del aparato. Con esto en mente, Fodor propone una serie de características que deben tener los diferentes sistemas cognitivos para que puedan ser considerados módulos. Cabe aclarar en este punto que la arquitectura funcional por él propuesta distingue tres sistemas operativos distintos; los transductores, los sistemas de entrada y los sistemas centrales, de los cuales sólo los segundos presentan la estructura modular que ahora se examinará. (Fodor, 1 986, 69). En términos generales, un transductor puede entenderse simplemente como un órgano sensorial mono-modal, es decir, sensible a un tipo cualitativamente específico de estímulo próxima!, que provee de la materia prima a los sistemas de

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entrada para que éstos tengan datos perceptuales sobre los cuales efectuar sus computaciones. Los sistemas centrales, por el contrario, parecen ostentar una estructura no-modular y se entienden como los encargados de realizar operaciones cognitivas muy complejas, como fijación de creencias y toma de decisiones. Dada la cantidad de operaciones implicadas en este tipo de procesos cognitivos superiores y la gran diversidad de contenidos sobre los cuales operan, su naturaleza sigue siendo bastante desconocida y, valga decir, no sólo en el ámbito de los modelos modulares, este asunto es también una piedra de toque en la mayor parte de las teorías de la mente. Por ello, la exposición se limitará a la naturaleza de los sistemas de entrada, cuya función puede definirse, en términos muy generales, así:
Los sistemas de entrada operan con el fin de suministrar información a los procesadores centrales; en concreto, sirven de mediadores entre los productos de los transductores y los mecanismos cognitivos centrales efectuando la codificación de las representaciones mentales que constituyen el ámbito de operación de tales mecanismos centrales. (Fodor, 1986, 69)

Pero esta mediación no debe entenderse como una 'traducción' sin más, en la medida en que los sistemas de entrada están pensados para preservar el contenido informativo, que no siempre es respetado en una traducción. De este modo puede considerarse a los sistemas de entrada como una especie de 'sistemas de inferencia', cuyas 'premisas' "son las representaciones transducidas de las configuraciones estimulares proximales, y [que tienen] como 'conclusiones' las representaciones de la naturaleza y la distribución de los objetos distales". (Fodor, 1986, 70). Lo cual equivale a decir, en términos más sencillos, que los transductores le brindan a los sistemas de entrada los datos perceptuales 'crudos', en virtud de los cuales estos últimos pueden determinar la distribución de los objetos en la realidad. Ahora bien, a nivel de su definición, los sistemas de entrada pueden caracterizarse, en términos generales, como "sistemas cognitivos modulares [que] son específicos de dominio, fijados de modo innato, compactos, autónomos y no ensamblados". (Fodor, 1986, 63). Pero adentrándonos un poco más en la teoría, se puede decir que tales sistemas tienen ciertas propiedades específicas, a saber;

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1. Aún no conocemos el número determinado de sistemas de entrada. Aunque en principio parecería plausible suponer que existen sólo seis tipos -cinco sistemas perceptuales (uno para cada sentido) y uno lingüístico-, la evidencia nos demuestra que los procesos perceptuales pueden descomponerse a su vez en varios subprocesos que operan con independencia de los demás. Así, por ejemplo, a nivel visual la experiencia nos muestra que la identificación de la forma, del color o de la tridímensionalidad de los objetos, son procesos que ocurren por separado. De igual modo, se ha llegado a conclusiones similares en cuanto a la comprensión de las oraciones escuchadas: en estos casos intervienen sistemas más específicos que se encargan, v.gr. de asignar descripciones gramaticales a los enunciados verbales percibidos o de reconocer la familiaridad de la voz del interlocutor, entre otros. 2. Los sistemas de entrada son específicos de dominio, lo cual significa que cada módulo está habilitado para procesar un único tipo específico de input o dato de entrada. Así, un módulo encargado de, por ejemplo, el reconocimiento de rostros, no puede recibir ni procesar información relativa a la visión de objetos de uso doméstico. 3. El funcionamiento de los sistemas de entrada es obligatorio, es decir, demuestra un carácter 'mandatario'. Esto significa que los sistemas de entrada están obligados a operar con la información que reciben, siempre y cuando puedan hacerlo. Cierta evidencia (Fodor, 1986, 83) nos demuestra, por ejemplo, que al solicitarle a algunos sujetos normales que atendieran únicamente a las propiedades acústico-fonológicas de una oración, eran incapaces de dejar de identificar las palabras que la componían. En consecuencia, mientras los sistemas de entrada permanezcan intactos, no podemos ejercer control selectivo alguno sobre su funcionamiento, y ellos estarán obligados a recodificar la información recibida de los transductores para enviarla a los sistemas centrales. 4. Aunque el procesamiento perceptivo, que va "de abajo hacia arriba" (desde el producto más inmediato del transductor hasta el más lejano del sistema de entrada), es obligatorio e "inaccesible a la conciencia" , el acceso a los productos de dicha operación por parte de los sistemas centrales, que se efectúa "de arriba hacia abajo", es más restringido. De esta forma, cuanto más alejada esté la información del transductor, cuanto más elaborada sea, más fácil es el acceso de los sistemas centrales a ella.

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5. Los sistemas de entrada realizan sus operaciones con increíble rapidez, al punto en que puede resultar difícil distinguir si la celeridad con que se logra el reconocimiento de, por ejemplo, una oración en castellano, es debida a la velocidad de uno u otro módulo involucrado en el proceso. 6. Los sistemas de entrada se hallan informativamente encapsulados, lo cual quiere decir que los módulos efectúan sus operaciones en aislamiento de lo que ocurre en otros lados. Así, en el caso del reconocimiento de un enunciado verbal, se hace necesaria la participación de varios módulos: de análisis fonológico, fonético, léxico, sintáctico, etc. No obstante, aún cuando el flujo de información siga una secuencia ordenada, de forma que a un módulo intermedio sólo podrá tener acceso el inmediatamente anterior y, a su vez, éste sólo podrá acceder al inmediatamente posterior, cada uno de ellos es autónomo y no tiene poder sobre las computaciones de ningún otro, aparte de él mismo. En este sentido, un módulo como el de reconocimiento de fonemas nunca podrá reemplazar las funciones del módulo de análisis sintáctico, y viceversa. La capacidad de un sistema cognitivo para participar en el funcionamiento de otro es lo que se ha llamado penetración cognitiva y, valga aclarar, aunque tal característica no se da a nivel de los módulos, sí parece ocurrir a nivel de los sistemas centrales. 7. Los sistemas de entrada se hallan asociados a configuraciones neuronales fijas, establecidas según procederes peculiares de la ontogénesis y, además, presentan pautas de deterioro características y específicas para cada uno. Todas estas características, por un lado, resumen la naturaleza de algunos modelos de sistemas aislados aceptados durante mucho tiempo y, por el otro, ofrecen un buen número de condiciones para las posteriores estrategias de construcción de modelos cognitivos. Debe tenerse en cuenta, en todo caso, que la aceptación sin más de tales propiedades, no constituye una buena estrategia para la formulación de modelos computacionales de la mente, ya que para hacerlo deben aceptarse -como lo han señalado algunos teóricos- por lo menos los siguientes cuatro supuestos: 1. Los sistemas cognitivos son cualitativamente similares en los humanos. (Eysenck y Keane, 1995, 14).

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2. Existe una correspondencia relativamente isomórficaentre la estructura de la mente y la del cerebro. 3. La teoría modular es transparente, es decir, debe aceptarse que "la ejecución alterada del paciente da las pautas necesarias para saber qué componente modular del sistema ha quedado interrumpido". (Manning, 1992, 77). 4. La aceptación de la teoría de la modularidad implica el supuesto de sustractividad, "por el que se entiende que la ejecución de un paciente con lesión cerebral refleja el procesamiento cognitivo total menos el de aquellos sistemas que han sido dañados". (Manning, 1992, 77). En consecuencia, la aceptación de estos supuestos y de las características anteriormente mencionadas al respecto de los módulos, hicieron de la teoría modular de la mente un buen modelo explicativo en neuropsicología. Y así, la idea de que a partir del análisis de pacientes con alteraciones específicas se pudieran establecer el o los módulos afectados, motivó la formulación de diversos diagramas que representaban el desempeño normal de las funciones cognitivas. 11.1.1 Memoria y modularidad

Como ya se ha anotado, los modelos modulares en neuropsicología cognoscitiva están basados en la arquitectura funcional de los computadores digitales, particularmente de aquellos que ostentan un procesamiento lineal secuencial heredado de los prototipos de von Newmann. Aunque los adelantos tecnológicos han hecho que las características de cada uno cambien en detalle, sus componentes principales -siguiendo a Johnson-Laird (1988,144)- aún se mantienen en la mayoría de casos. En términos generales, dichos componentes son: un procesador central, encargado de controlar las acciones del aparato; un sistema de memoria en el que se almacenan datos, programas y resultados, y un sistema de entrada-salida, que comunica al procesador central con los sistemas periféricos (teclado, scanner, ratón, impresora, etc.). Pero, ¿qué características de estos procesadores se ven reflejadas en los modelos modulares? Para contestar esta pregunta, estudiemos brevemente y de forma muy abstracta el funcionamiento de un computador secuencial, enfatizando en las propiedades de su sistema de memoria (Fig. 11-1).

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Unidad central de procesamiento Erj Registros ^-j

Unidad lógicoaritmética 7K Unidad de control

I

ROM

RAM

Tnrrf Tyrnr

Entrada Salida :>

Control bus— Data bus 'Address bus~

Fig. 1 1 - 1

Diagrama simplificado de ¡a arquitectura del computador (Modificado de Johnson-Laird, 1988, p. 145)

Una vez han entrado, a través de un sistema periférico de inputcualquiera, ciertos datos de entrada, la unidad de procesamiento central opera con ellos en virtud de los programas que tenga almacenados en memoria. El proceso, por supuesto, es mucho más detallado, pero baste con decir aquí que este sistema de memoria está dividido en tres subsistemas distintos, cada uno de los cuales le permite acceso al sistema central de acuerdo con una localización especificada en código binario. Distinguimos, pues, un sistema de memoria permanente (ROM), cuyos datos sólo pueden ser leídos y, normalmente, permanecen inalterados. Un sistema de memoria de acceso (RAM), cuyos contenidos pueden ser modificados por el sistema central y que guarda los datos de los programas y los resultados de las computaciones efectuadas por ellos. Y un último "sistema" de memoria secundario, compuesto por los discos magnéticos o disquetes, cuyo uso es temporal y no depende del aparato mismo. Ahora bien, se ha hablado ya (Cfr. capítulo 7) de uno de los más importantes modelos modulares de memoria, el propuesto por Atkinson y Shiffrin en 1968. En éste se decía que la estimulación externa entraba primero a un almacén sensorial donde, después de un proceso de codificación inicial, pasaba a un segundo módulo conocido como memoria a corto plazo. Esta información podría luego pasar a un tercer almacén, la memoria a

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largo plazo, o ser simplemente descartada. Además, atendiendo al hecho de que parte fundamental de la memoria humana es su capacidad de recobrar información, el modelo planteaba una estructura bidireccional entre la memoria a corto plazo y la memoria a largo plazo. (Parkin, 1995, 4). El modelo, si bien tiene las características de uno modular, discrepa en varios aspectos del funcionamiento del computador, debido al hecho de que no está inspirado en él (en realidad, son casi contemporáneos). Tales diferencias, siguiendo a Johnson-Laird, pueden resumirse del siguiente modo:
Los computadores tienen una memoria principal (RAM) que se ubica a medio camino entre el almacenamiento permanente a largo plazo (en cinta o disco) y el transitorio registro a corto plazo de los resultados intermedios de las computaciones (en registros). Las personas, sin embargo, parecen estar equipadas con una memoria a largo plazo, que es de fácil acceso (como RAM) aunque relativamente permanente (como la cinta o el disco). Ellas también tienen recuerdos sensoriales, mientras que los computadores, que para la mayor parte carecen de órganos sensibles, no hay tales recuerdos. (Johnson-Laird, 1988, 151).

No obstante, algunos años más tarde (en 1977), Baddeley y Hitch complementarían este modelo con sus investigaciones sobre la memoria a corto plazo, acercando notablemente el funcionamiento de la memoria humana a la del computador (Fig. 11 -2). El resultado fue un modelo cuasimodular que combinaba las características descritas por Fodor en tres subsistemas generales (almacén sensorial, memoria a corto plazo y memoria a largo plazo), con otros dos subsistemas subsidiarios, el sistema de registro viso-espacial y el bucle {loop) articulatorio, que ostentaban las mismas características de los módulos salvo su especificidad de dominio -por el hecho de ser polimodales. (Baddeley, 1995). Así, el sistema central ejecutivo de la memoria a corto plazo (o "de trabajo", como prefirieron denominarla), al igual que el computador, podía procesar una cantidad limitada de datos de cualquier clase y controlar el sistema como un todo. El módulo viso-espacial estaba encargado de almacenar información visual o espacial a la que podía tener acceso fácilmente el sistema central (como RAM), y el bucle articulatorio se pensaba como el encargado de repasar la información verbal una y otra vez, hasta cuando el sujeto lo considerase necesario. De este modo, tal información podía usarse de inmediato o pasar a un registro más permanente (como en las cintas o discos de los computadores).

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ENTRADA AMBIENTAL

MCP

REGISTRO VISOESPAC1AL ALMACÉN SENSORIAL MEMORIA A LARGO PLAZO (ALMACÉN MEMORIA PERMANENTE)

VISUAL

AUDITIVO

CENTRAL EJECUTIVA

HAPTICO

BUCLE ARTICULATORIO

Fig. 11-2 Sistema de memoria a largo plazo y a corto plazo

Pero la teoría modular no termina con Baddeley y Hitch; aunque sus ideas motivaron la formulación de otros modelos modulares que explicaban de forma más detallada el funcionamiento de los subsistemas particulares de la memoria de trabajo, suscitaron también la creación de otras alternativas que buscaban explicar tales procesos desde perspectivas distintas. (Gathercole, 1997; Brown, 1997, y Jonides and Smith, 1997). Y prontamente, los modelos modulares se expandieron a campos distintos al de la memoria, como es el caso de los modelos de percepción visual propuestos por Marr (1982), o los de comprensión y producción de lenguaje (Manning, 1992). Incluso algunos trabajos más actuales insisten en la necesidad del modelamiento modular de ciertas funciones muy específicas, y llegan a proponer notables acercamientos entre el nivel computacional de explicación y el nivel anatómico en el que tales operaciones se instancian en el

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cerebro. Un buen ejemplo de esta tentativa de investigación, son los modelos modulares propuestos a partir de las observaciones de los patrones perceptuales de la corteza olfativa y del área CA1 del hipocampo. Tales modelos no sólo explican en detalle las características operativas de los diversos subsistemas involucrados a nivel computacional, sino que buscan acercarlos a la realidad atendiendo a lo que efectivamente ocurre a nivel neuroanatómico en dichas regiones del cerebro. (Granger y Lynch, 1994. El análisis de otros modelos modulares sobre el funcionamiento de la memoria en el hipocampo puede encontrarse en: Foster, Ainsworth, Faratin and Shapiro, 1997).

/1.2 Del cerebro a l computador: modelos conexionistas Cuando Marr propuso, en 1982, el marco general en el que habrían de organizarse las teorías de los modelos mentales, distinguió tres niveles distintos que deberían caracterizarse por separado en los modelos de procesamiento de información. El más alto de ellos, el "nivel computacional", especificaría los objetivos finales de la computación (percepción visual, podría ser uno de ellos). El nivel intermedio o "algorítmico" correspondería, justamente, a la especificación de los mecanismos algorítmicos que intervienen en el procesamiento que va desde la entrada (el inpuf) hasta la salida (el output). Y, por último, estaría el nivel del hardware, en el que debería darse cuenta de cómo se instancia físicamente un algoritmo determinado al segundo nivel. Sin embargo, muchos sostienen que el estudio del nivel algorítmico no puede separarse del estudio del nivel del hardware. Fodor, por ejemplo, sostenía que los descubrimientos alcanzados hasta el momento en el área de la neuroanatomía eran consistentes con su formulación de que los módulos se instanciaban en "arquitecturas neurales fijas". Pero los adelantos tecnológicos en imaginería cerebral y las detalladas evaluaciones de pacientes con lesiones cerebrales, han puesto en duda la posibilidad de que el estudio del procesamiento computacional de las funciones mentales esté separado de los descubrimientos al nivel físico del cerebro. Por una parte, porque los supuestos sistemas de entrada no parecen correlacionarse uno a uno con estructuras neuronales fijas, ya que otras regiones cerebrales, aparentemente desconectadas de éstas, parecen jugar algún papel en dichos procesos. Y, por otra, porque la ciencia ha

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demostrado que ciertos impedimentos en los procesos que se creían específicos de un dominio particular, y por tanto independientes de los demás, alteran de diversos modos otras funciones cognitivas que, ex hipótesis, habrían de permanecer intactas. (Marshall, 1984). Con el pasar del tiempo, entonces, algunos supuestos de la teoría modular de la mente se han puesto seriamente en duda, particularmente los que se refieren al encapsulamiento informativo, a la especificidad de dominio y a la idea de que todos los procesos cerebrales deban ser lineales secuenciales. Algunos teóricos, preocupados por la aparente sin salida a la que llevan estas contradicciones entre los modelos computacionales y los descubrimientos de la neurociencia, se dieron a la tarea de construir nuevos modelos, esta vez basados en la información que poseemos sobre el cerebro, y no en el abstracto procesamiento de los computadores linealessecuenciales tipo von Newmann. La mayor parte de estas teorías han venido a conformar otro tipo de perspectiva computacional, basada en el funcionamiento de las neuronas, y que es conocida como conexionismo o modelos de redes neuronales. Antes de entrar a examinarla, se hará un breve recuento de algunos datos de la naturaleza de las neuronas, que es bueno tener en cuenta para lograr una mejor comprensión de esta nueva alternativa computacional. 11.2.1 Las neuronas naturales

Las neuronas son las células que componen el sistema nervioso. La mayor parte de ellas son denominadas neuronas heteropolares, por presentar dos ramificaciones principales: el axón y las dendritas. Algunas otras, por ejemplo las células anacrinas de la retina, son isopolares, pues carecen de axón. No obstante, la estructura heteropolar predomina en el cerebro, aunque la forma que adoptan el axón y las dendritas depende del tipo particular al que pertenecen, de la función que cumplen y de la región cerebral en la que se encuentran. Las neuronas están organizadas en complejas redes en las que cada célula se relaciona con otra en un tipo de conexión denominada sinapsis, relación ésta que involucra al árbol dendrítico de una neurona A y la terminación axónica (el final del axón) de una neurona B. El árbol dendrítico y el pericarion (el punto en el que se bifurcan las dendritas) constituyen la parte receptiva de la neurona en la sinapsis. Estos elementos responden a la estimulación de otras células y

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producen potenciales de membrana cuya magnitud varía de acuerdo con la intensidad de la estimulación. Dichos potenciales se atenúan a medida que se alejan del punto de estimulación, por lo cual son denominados potenciales graduados. En cambio, el axón responde a estimulaciones que cumplen con la "ley del todo o nada" llamadas potenciales de acción1. Cuando éstos se inician son propagados a través del axón sin sufrir atenuación alguna, hasta llegar a la terminal axónica, es decir, a la parte transmisora de la neurona. (Anadón, 1995,17). Aunque se conocen dos tipos de sinapsis, la química y la eléctrica, al parecer sólo la primera se presenta en el sistema nervioso de los humanos. En la sinapsis química se distinguen dos partes principales: el elemento pre-sináptico (usualmente un axón) y el postsináptico (generalmente las dendritas), los cuales se encuentran separados por una estrecha brecha de espesor homogéneo conocida como espacio sináptico

Potencial de acción presináptico

Reacción de transmisor con receptores postsinápticos

Ca 2 + \

So 4®N

Ca2+ ínflu

Incremento de permeabilidad

'

3° de Ca

2+

/©©©©\

Activación de canales sinápticos; producción de potencial postsináptico

Liberación de transmisores por exocitosis de vesículas

@\

Potencial de acción postsináptico

Fig. 1 1 - 3 . Esquema g e n e r a l de una sinapsis química (Modificado de Kandel, Siegelbaum y Schwartz, 1 9 9 1 , 132).

1 Los potenciales de acción tienen un umbral de respuesta para los estímulos. Cuando un estímulo no alcanza el umbral, no se produce el impulso nervioso, pero si llega a la intensidad requerida, "el efecto en la neurona es total e irreversible y aunque se aumente la intensidad del estímulo no se producirá ya variación alguna en la magnitud del impulso. A esto se llama ley del todo o nada" (López, 1979, 98)

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(Fig. 11 -3). En las terminaciones del axón se encuentran unos pequeños botones o vesículassinápticasque contienen moléculas que actúan como mediadores del impulso nervioso, que se transmite unidirecdonalmente. En la membrana postsináptica aparecen, en cambio, una serie de sustancias -neuro-transmisores y neuropéptidos-, que actúan abriendo transitoriamente canales iónicos para recibir las moléculas mediadores expulsadas por la membrana presináptica y que han sido conducidas a través del espacio sináptico. El estudio de este proceso ha permitido establecer dos tipos distintos de sinapsis químicas: excitadoras e inhibidoras. En las primeras, se da una clase particular de intercambio iónico en la que el mediador despolariza la membrana postsináptica, disminuyendo su potencial de reposo (es decir, el grado de activación en el que se encuentra la neurona inactiva) y originando un potencial de acción en esta segunda neurona. En las sinapsis inhibidoras ocurre, en cambio, o bien una hiperpolarización de los iones de la membrana postsináptica (que impide el intercambio), o bien una reducción en la cantidad de las moléculas mediadoras liberadas (inhibición presináptica), lo cual impide que la segunda neurona se active. (López, 1979,100). La naturaleza de las moléculas liberadas, de los neurotransmisores y de los neuropéptidos, varía de acuerdo con la sinapsis y el tipo de neurona, sin que aún hayan podido identificarse todas las posibles variaciones. 11.2.2 Las neuronas artificiales

A pesar de que no tuvo tanta acogida en un principio, la idea de construir modelos abstractos para explicar el funcionamiento del cerebro con base en la actividad neuronal no es nueva. Probablemente el primer intento serio en este campo fue realizado por McCulloch y Pitts (1943/ 1965) en su teoría de redes neuronales formales. En ésta se proponía un sistema expresado en lógica formal proposicional, cuyas reglas reflejaban ciertas propiedades de las neuronas, particularmente la "ley del todo o nada" y su capacidad de excitación e inhibición. Los descubrimientos posteriores en neurociencia y en inteligencia artificial invalidarían varios de los postulados de su teoría, por lo cual su aceptación pronto se vio disminuida. Sin embargo, a mediados de la década de los 80, una postura similar comenzó a popularizarse vertiginosamente en el ámbito de la ciencia cognitiva. Es conocida, dentro de los círculos de investigación, como

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conexionismo2 y, contrarío a los modelos computacionales anteriormente vistos, basados en arquitecturas lineales-secuenciales tipo von Newmann, éste propone un acercamiento inspirado en la forma en que el cerebro mismo funciona. En palabras de uno de sus principales exponentes:
El enfoque de PDP sugiere que debemos formular la pregunta directamente acerca del tipo de computador que el cerebro puede ser, experimentar con computadores 'tipo cerebro', y luego extraer nuestra inspiración de esos sistemas computacionales. En breve, queremos reemplazar la metáfora del computador con la metáfora del cerebro para los sistemas cognitivos. [...En general l]os modelos de PDP, como los cerebros, consisten en grandes redes de trabajo de simples unidades de procesamiento, que se comunican a través del paso de mensajes inhibitorios y excitatorios de una a otra [...] (Rumelhart, 1992, 70).

La estrategia básica de esta nueva postura es, entonces, tomar como su unidad fundamental de procesamiento algo cercano a una neurona abstracta e imaginar que las computaciones son efectuadas a través de la simple interacción entre esas unidades de procesamiento o nodos. En estos modelos, se propone que los nodos se comunican entre sí enviando números a través de las líneas que los conectan, y que ellos representan conexiones inhibitorias o excitatorias. (Rumelhart, 1989, 207). Se asume, por otra parte, que contrario a los modelos modulares, las unidades de los sistemas conexionistas no son significativas, es decir, que la información procesada en sus computaciones no es nunca una propiedad de algún nodo particular, sino que se encuentra distribuida a lo largo de todo el patrón de conexión neuronal. Además, dado que las operaciones cognitivas son sumamente rápidas a pesar de que las neuronas son bastante más lentas que los componentes de los computadores actuales, se propone que las computaciones involucran gran cantidad de procesamientos en paralelo, y no únicamente uno secuencial (de ahí que a este tipo de sistemas se les llame procesamiento distribuido paralelo). En breve, se puede decir que existen ocho componentes principales en los modelos conexionistas tipo PDP (Fig. 11-4): 1. Lo primero es siempre especificar un conjunto de unidades de procesamiento, ninguna de las cuales es una entidad significativa como tal, sino
2

En lo que sigue se analizará una variable conexionista denominada procesamiento distribuido paralelo (PDP en adelante).

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Unidad n

Unidad m

Fig. 11 -4 Componentes básicos del sistema PDP (Tomado y modificado de: Rumelhart, 1989, 210 y Rumelhart, McClelland and the PDP Research Group, 1986, 47)

que participa dentro de un gran patrón de conexión que, visto como un todo, significa algo (v.gr. una percepción visual o auditiva, o un recuerdo episódico). Lo que cada unidad hace es, simplemente, recibir una entrada (input) de sus unidades vecinas y, con base en una función previamente especificada para ella, computar un valor de salida que enviará a su vez a estas y/u otras unidades vecinas. Existen tres tipos distintos de unidades (Fig. 11-5): - Unidades de entrada: reciben datos de entrada de fuentes externas al sistema (por ejemplo, sensoriales o de sistemas externos). - Unidades de salida: envían señales fuera del sistema (por ejemplo, al afectar sistemas motores). - Unidades escondidas: son aquellas cuyas entradas y salidas ocurren dentro del sistema mismo, por lo cual se dice que son 'invisibles' a los sistemas externos. (Rumelhart, 1989, 211).

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Patrones de salida

Unidades internas de representación

Patrones de entrada

Fig. 11-5 Red de varias capas. (En: Rumelhart, 1989, 225)

Como el sistema es paralelo, se asume que puede haber tantas unidades como se quiera operando al mismo tiempo. En la figura 11 -4 el conjunto de unidades (círculos) se reduce a: U = { u , u, u , um} aunque se da por sentado que puede haber muchas otras participando del sistema. 2. Hay también un estado de activación, representado por un vector a{t), que especifica el patrón de activación sobre un conjunto de unidades de procesamiento en un tiempo t. (Rumelhart, McClelland and the PDP Research Group, 1986, 48) 3 . De este modo, es el patrón de activación total de todo el sistema de unidades lo que captura el significado de aquello que éste

Es útil valerse de la notación del álgebra vectorial en los modelos PDP En términos generales, un vector (representado por una letra minúscula en negrita) es una manera económica de describir patrones de números. Así, por ejemplo, el vector correspondiente al patrón numérico cuyos componentes son la edad, la altura y el peso de María, puede representarse (Rumelhart, McClelland and the PDP Research Group, 1986, capítulo 9): 10 María 132

3

30

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representa en determinado momento. Los valores de activación pueden ser continuos o discretos, y es usual restringirlos al conjunto de números reales comprendidos entre [0,1 ], de forma que 1 indicará la total activación de un nodo, y 0 su total inactividad. (En algunos casos, se toman valores entre [1,1]). 3. Debe especificarse también una función de salida para cada unidad. Dado que éstas interactúan con otras transmitiéndoles señales, la fuerza de esas señales - y por tanto, el grado en que afectan a sus vecinas- está determinada por su nivel de activación. (Rumelhart, 1989, 212). De ahí que a cada unidad u. le corresponda una función f(a.(f)) que convierte el estado de activación en una función de salida: 0,(1) Existen tres tipos principales de funciones de salida: 1) de identidad (el resultado de la función es idéntico al estado de activación), 2) de umbral (una unidad A sólo tiene efecto sobre una B si su inputhace que su estado de activación exceda un cierto umbral numérico), y 3) estocástica (el output depende de ciertos resultados probables del estado de activación). 4. La excitación o inhibición de una conexión entre dos unidades está representada por el peso de conexión, el cual usualmente se indica con un número real que varía entre - 1 y 1. Así, por ejemplo, w.
i1

representa el peso de conexión de la unidad ui a la unidad u. Si es un número positivo significa que u, excita a u , si es negativo u. inhibirá a u, y si es 0 será porque a no está en directa relación con u . 5. El quinto elemento es el patrón de conectividad. Este constituye propiamente lo que el sistema 'sabe' -es decir, el tipo de información que codifica-, y determina cómo se comportará ante una entrada arbitraria. En la mayor parte de modelos, la entrada {input) total de una unidad es la suma ponderada de las entradas separadas de cada una de las unidades que se conectan a ella. (Rumelhart, 1989, 212). Esto es: los inputs de todas las unidades de entrada son multiplicados por sus respectivos pesos de conexión, y luego estos resultados se suman para obtener la entrada total de una unidad. Es usual representar estos patrones de conexión con matrices de peso (W) que relacionan las unidades de entrada, las unidades de salida y sus respectivos pesos de conexión.

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6. Debe especificarse una regla de propagación que tome los datos de salida en un determinado momento o(t) y los combine con matrices de conexión para producir una entrada-red (net inpuf) para cada tipo de input en una unidad. (Rumelhart, McClelland and the PDP Research Group, 1986, 51). Así, por ejemplo, cuando los inputsson excitatorios, la regla de propagación será el producto vectorial: net = W o(/)
e e
v

'

7. Se necesita también establecer una regla de activación que indique la manera en que diferentes entradas a una unidad uj se combinan, tanto entre sí, como con el actual estado de activación de a, para producir un nuevo estado de activación. (Rumelhart, McClelland and the PDP Research Group, 1986, 51). Esta regla se representa como una función F sobre a., (f) y las entradas-red, para generar un nuevo estado de activación: F = net = S w o (t) Como se anotó antes, F puede ser una función de identidad, de umbral o estocástica. 8. Finalmente, es necesario recaer en otra propiedad de las redes de PDP; éstas son capaces de aprender -es decir, de cambiar su estructura de conocimiento-, modificando los patrones de interconexión entre sus nodos. En general, estas modificaciones son de tres tipos (Rumelhart, 1989, 213): -desarrollo de nuevas conexiones, - pérdida de conexiones existentes o - modificación de fuerzas de conexiones existentes. El aprendizaje de la red, producto de alguna de estas modificaciones, puede ser determinado por una regla de aprendizaje, una variable de la ley neurológica de Hebb: "si una unidad a recibe una entrada de otra unidad u en un tiempo en que ambas unidades están altamente activas, entonces el peso w. a u, de u debe ser fortalecido". (Rumelhart, 1989, 214). Lo cual puede representarse, atendiendo a las variables temporales, por medio de la fórmula: 5w.. = * ( a . ( 0 . x l ( 0 ) . Aío-W.w.,) donde 5 indica la proporción en el cambio de la conexión de u a a dada por el producto de la función g, entre el estado de activación de la unidad en un

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tiempo dado (a, (t)) y una entrada de enseñanza (xr), y una función h, entre el valor de salida de u (o.) y el peso de conexión entre u y u, (w,). Una de las muchas variables de la regla de aprendizaje es el algoritmo de retro-propagación {back-propagation algorithm), un medio para producir un valor de salida conforme a un estado deseado. Consiste, en pocas palabras, en que, para cualquier entrada, el sistema es informado acerca de qué outputo salida debe darse. Esta información es comparada con el estímulo actual de la red -cuando el estímulo se presenta-, y se realiza el ajuste. De este modo, aunque se necesita exponer al sistema a varios estímulos, llega un momento en que aprende cuál es el output correcto. (Parkin, 1996). Precisamente, el hecho de que los modelos de tipo PDP se consideren redes de aprendizaje activo -inspiradas en el procesamiento neuronal-, ha llevado a que muchos neuropsicólogos se interesen por estudiar las consecuencias de los daños en los modelos, para extraer así conclusiones relativas al funcionamiento del cerebro humano. Por ello, se han construido muchas instancias de redes PDP que, al ser afectadas, producen patrones de respuesta muy similares a los efectuados por pacientes con el déficit correspondiente. Poco a poco los modelos conexionistas han ganado terreno en el ámbito de la investigación en psicología cognitiva, por un lado, porque resultan ser muy buenos candidatos para resolver viejos problemas cognitivos de imposible resolución dentro de los modelos de procesamiento lineal (como la búsqueda del mejor pareamiento o la degradación elegante. Ver: Rumelhart, 1989, 215ss; y Rumelhart, McClelland and the PDP Research Group, capítulo 4). Y por otro, porque su cercanía con la realidad neuronal los ha postulado como una excelente estrategia para modelar un amplio espectro de procesos cognitivos, que se extiende desde la mera percepción visual hasta la comprensión del lenguaje y la resolución de problemas. (Smolensky, 1989, 233). Estudiar cada uno de estos modelos excede los límites de este capítulo, por lo cual se analizará de forma muy somera un modelo de la memoria, propuesto por McClelland y Rumelhart (1986, capítulo 17), con el objeto de ejemplificar los elementos de este nuevo enfoque computacional.

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11.2.3. Memoria y conexionismo Uno de los problemas centrales de los modelos de memoria tiene que ver con la manera en que aprendemos información general a partir de conocimientos específicos. La mayor parte de los modelos de aprendizajememoria de tipo linear-secuencial sostenían que nuestro conocimiento general era producto de una suerte de abstracción de percepciones particulares de eventos ejemplares. Así, aprendíamos a reconocer instancias de la palabra "perro" luego de haberla visto n veces y de haber abstraído, de algún modo, sus características esenciales. Y se decía, de modo similar, que conocíamos la palabra "perro" porque nuestra experiencia había hecho que ésta se codificase en una estructura neuronal fija en la MLR Sin embargo, quienes sostenían esta clase de modelos, se veían en dificultades a la hora de dar cuenta de la naturaleza de dicha abstracción, así como al momento de responder por lo que ocurriría si esa estructura neuronal fija que codificaba "perro" llegara a fallar. Pues bien, el PDP propone otra alternativa: en lugar de suponer que la información se almacena en lugares determinados (como la MLP o la MCP), se asume que se encuentra distribuida en patrones de conexión de unidades homogéneas, del tipo que se explicó en el punto anterior. Tales unidades se encuentran organizadas en módulos (Fig. 11 -6) que reciben y envían información a otros módulos, y en cada uno de los cuales puede haber miles de millones de unidades. (McClelland, Rumelhart and the PDP Research Group, 1986, 174). Esto implica, por un lado, que cada módulo combina diferentes fuentes de información (i.e. no hay especificidad de dominio) y, por otro, que cada unidad puede estar involucrada en la representación de diferentes cosas. "Así, por ejemplo, usted tiene una amiga llamada Rebecca, quien es una estudiante de postgrado, de 26 años, casada y sin hijos. De acuerdo con el modelo [...], cada una de esas piezas de información acerca de Rebecca es almacenada en un patrón [s/c] separado" (Eysenck y Keane, 1995, 152). En consecuencia, al hablar de representaciones distribuidas, los modelos de PDP pueden evitar caer en la difícil explicación de la abstracción de los modelos lineares-secuenciales, arguyendo simplemente que las distintas presentaciones de, verbigracia, la palabra "perro", conducen a la activación de patrones de diferentes perros conocidos, los cuales comparten características prototípicas de estos animales. (Eysenck y Keane, 1995, 153).

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y

-o-o
y
j

O-Ñ
•o

3

f

y

7
f 3

y } y

y

y

Fig. 11-6
Módulo simple de procesamiento de información con ocho nodos. Cada nodo recibe información de otros módulos y envía señales de salida a otros más. Las ramas internas indican conexiones intra-módu/o. (En: McClelland, Rumelhart and the PDP Research Group, 1986, 174)

Que la información esté distribuida en diversos patrones neuronales, representa otra ventaja sobre los modelos lineares, ya que implica que el sistema podría funcionar relativamente bien aún cuando una unidad -o un grupo de unidades- se encontrara alterada. Así, por ejemplo, para recuperar información relativa a Rebecca, se pueden emplear varios caminos simultáneamente: "amigos casados", "amigos estudiantes de postgrado", "conocidos sin hijos", etc. De esta forma, si por algún motivo la vía "amigos estudiantes de postgrado" se encuentra afectada, de acuerdo con el modelo, se podría llegar al mismo resultado (Rebecca) a través de otros caminos alternos. En un modelo linear-secuencial, en cambio, la interrupción en una vía significa la detención de toda la computación. Sin embargo, que el conocimiento en memoria se encuentre distribuido, no significa que ese patrón haya de permanecer activo siempre, una vez se ha adquirido tal información. En realidad, los patrones de conexión "van y vienen", dejando rastros cuando han pasado. (McClelland, Rumelhart and the PDP Research Group, 1986,176). Estos rastros deben entenderse como cambios en los pesos de conexión entre las unidades, y el rastro de un patrón particular de memoria será el conjunto total de cambios en los pesos de conexión de un módulo. Este conjunto total de cambios se denomina incremento y su valor se obtiene con la sumatoria

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de los resultados de los cambios de cada peso particular de conexión, los cuales, a su vez, están determinados por una variable de la regla de Hebb llamada regla delta (análisis detallados de esta regla pueden encontrarse en: Rumelhart, McClelland and the PDP Research Group, 1986, capítulos 2, 8 y 11). Ello, por supuesto, hace que múltiples exposiciones a determinada información fortalezca rastros particulares o que la falta de estímulos los debilite. Todo esto permite lo que se ha llamado generalización espontánea, un concepto que involucra el "recuerdo" de información que no se ha aprendido explícitamente. Es decir, puesto que el proceso de recobro no tiene una dirección fija, los conocimientos previamente adquiridos pueden participar en la deducción de otros que no han sido aprendidos por experiencia directa. Por ejemplo, alguien puede preguntarle a usted si los conservadores son en promedio más viejos que los liberales. Aunque nunca haya estado en presencia de un inputque afirme o niegue explícitamente tal proposición, usted podría, basándose en su conocimiento de conservadores ancianos, generalizar una respuesta y acertar. De modo similar, el modelo permite rellenar información faltante al respecto de un individuo, objeto o evento sobre la base de información conocida de individuos, objetos o eventos similares. Suponga que olvida que Rebecca tiene 26 años. Cuando, en su intento por recordarlo, activa ciertas otras características de Rebecca, se activan también otros patrones de información sobre individuos similares a ella. Si estos se encuentran entre los 20 y los 30 años, la respuesta correcta podría aparecer o, al menos, una buena aproximación. Este proceso se denomina asignación por omisión. (Eysenck y Keane, 1995, 152). La evidencia empírica ha fortalecido la fe en este modelo y ha motivado, también, la creación de sistemas conexionistas que buscan explicar la naturaleza de ciertas amnesias. (McClelland, Rumelhart and the PDP Research Group, 1986, capítulo 25). No obstante, hay quienes se resisten a creer que la cercanía con el cerebro sea suficiente garantía para explicar los procesos mnésicos y arguyen, en cambio, que para efectos prácticos los modelos modulares siguen estando a la vanguardia (algunos ejemplos de este debate pueden encontrarse en: McNaughton and Smolensky, 1991; Shapiro and Eichenbaum, 1997; Shanks, 1997). Las opiniones al respecto del futuro del modelo conexionista en neuropsicología cognoscitiva, están bastante divididas. Por un lado, hay un grupo grande de investigadores que consideran que esta postura es bastante promisoria, y dedican sus estudios a la formu-

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lación de diversos modelos que, basándose en ella, explican la naturaleza de muchos desórdenes cognitivos adquiridos. Otros, más escépticos, consideran que el conexionismo tiene muchas limitaciones, tanto teóricas como prácticas, que lo debilitan como la mejor propuesta de modelamiento computacional. (Reggia, Berndtand D'Autrechy, 1994). ¿Cuál podría ser entonces la alternativa?

11.3 La verdad relativa de los modelos computacionales Se podría decir, según se ha visto, que la neuropsicología cognoscitiva es una rama de investigación de la neuropsicología, que se sirve tanto de los resultados clínicos de las experiencias con pacientes que han sufrido daño cerebral, como de los adelantos teóricos y técnicos de la ciencia cognitiva (ver especialmente en: Churchland y Sejnowski, 1991, 1992). Esto, por supuesto, le trae grandes ventajas y le permite proponer explicaciones muy completas sobre el funcionamiento normal del cerebro humano. No obstante, la convierte también en heredera de importantes problemas prácticos y teóricos. A nivel práctico, por ejemplo, la neuropsicología cognoscitiva debe enfrentar la crítica de quienes consideran el estudio de caso único -indispensable para la formulación de modelos computacionales-, como una manera poco científica de acercarse a la realidad de las funciones psicológicas. (Shallice, 1991; Parkin, 1996). En su lugar, le proponen adoptar un tipo de investigación grupal, sobre la base de que los procesos cognitivos estudiados en distintos sujetos son homogéneos. Este supuesto claramente es difícil de aceptar, pues los recientes avances en neuroimaginería sugieren que tanto a nivel anatómico, como a nivel de procesamiento neuronal, incluso habilidades tan básicas como la percepción o la memoria pueden ser efectuadas de maneras cualitativamente distintas en varios individuos. (Parkin, 1996). Así mismo, a nivel teórico surgen para ella otras dificultades que tendrá que sortear para llegar a ser considerada una buena estrategia para la explicación de la cognición. En primer lugar, deberá atender al hecho de que los fenómenos cognoscitivos son de una muy peculiar naturaleza, pues, por un lado, son usualmente inaccesibles a la observación directa o a la introspección y, por el otro, abarcan un rango que va desde simples escogencias (como presionar o no un botón), "hasta complejos

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grupos de actividades de resolución de problemas tales como controlar incendios, volar aeroplanos o navegar en mar abierto". (Seifert y Shafto, 1994, 410). En este sentido, se dice que la neuropsicología cognoscitiva habrá de tener la suficiente cobertura como para dar cuenta de los más diversos dominios de la cognición humana. Además, en tanto que se vale metodológicamente de los modelos computacionales para formular sus explicaciones, habrá de procurar que estos puedan aplicarse a cualquier clase de alteración neuropsicológica. Por otra parte, sus modelos habrán de ser adecuados, precisos y susceptibles de revisiones y refinamientos, en la medida en que la experiencia así lo requiera. Pero esto sólo es posible si dichos modelos dependen de "unos pocos procesos fundamentales, estructuras y reglas de composición; si estos procesos y estructuras son fácilmente, aunque quizás indirectamente, correlacionados con fenómenos concretos, observables; y si los métodos para formular, comprobar y retinar modelos son directos" . (Seifert y Shafto, 1994, 414). Así, la credibilidad de la teoría empezará a garantizarse y su aceptación aumentará. No obstante, algunos teóricos -como lo señala Parkin, siguiendo a Roediger- están preocupados por la ausencia de un principio organizativo más rígido en las teorías computacionales. Afirman, entre otras cosas, que se han descubierto tantas disociaciones modulares tan sumamente específicas, que las teorías computacionales de la cognición podrían correr la misma suerte que la psicología de la Gestalt, en la que, en algún momento, llegaron a tenerse hasta 114 leyes distintas de la percepción. (Parkin, 1996). Finalmente, es necesario que la teoría sea realista, esto es, que mantenga consistencia con el resto del conocimiento científico. En este sentido, una buena teoría cognoscitiva deberá "salvar la brecha" entre el nivel algorítmico de análisis y el nivel cerebral - o de hardware-, a través de una suerte de mapeo entre los dos. (Seifert y Shafto, 1994, 413). Como se vio, esta crítica ha sido esgrimida principalmente en contra de las teorías de procesamiento simbólico y modular, pues arguyen que sus postulados contradicen observaciones de la neurociencia. (Marshall, 1984). Sin embargo, hay quienes también critican al conexionismo por su falta de consistencia a la hora de clasificar las diversas alteraciones neuropsicológicas que simulan, ya que las 'etiquetas' que utilizan para denominarlas (v.gr. afasia agramática o dislexia profunda) "frecuentemente presentan una imagen errónea de la homogeneidad sintomática entre pacientes". (Reggia, Berndt and D'Autrechy, 1994, 327).

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Inevitablemente, surge aquí la siguiente pregunta: ¿cuál puede ser la solución para estos problemas? Que, dado el contexto, sólo podrá ser contestada si se encuentra una respuesta para esta otra: ¿cómo debe ser, en últimas, una buena teoría de los modelos mentales? Muchos sostienen que el objetivo de una teoría computacional de la mente debe ser proveernos de un solo modelo arquitectónico-funcional de la cognición, lo suficientemente amplio, coherente y realista como para explicar todas las tareas cognitivas. Esta opción, en todo caso, se ha puesto seriamente en duda y cada vez más aparecen teóricos que proponen, en cambio, una teoría mixta, en la que se utilice el procesamiento lineal-secuencial para modelar ciertos procesos, y el conexionismo para modelar ciertos otros (esta posibilidad se examina en Hadley, 1999). Pero esto, nuevamente, nos remite al problema de la ausencia de un principio regulativo y la historia de la ciencia nos ha demostrado los problemas a los que se enfrentan las teorías que carecen de un corpusque unifique sus ideas. De hecho, es también probable que ninguno de los modelos hasta ahora diseñados se convierta en la solución al problema. Tal vez deban idearse otros que comprendan ciertos aspectos de la cognición humana que los actuales olvidan, como el carácter social, cultural y evolutivo del hombre. En cualquier caso, lo único que realmente puede afirmarse con total certeza es que aún hay mucho trabajo por hacer en estas áreas.

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