Desarrollo del aparato respiratorio

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SECCIÓN 16. APARATO RESPIRATORIO

16.1 Desarrollo del aparato respiratorio
E. Tardío-Torío, E. Sánchez-Sánchez

El aparato respiratorio ofrece en la edad infantil una serie de peculiaridades, que van desde la distinta morfología del tórax y la mayor frecuencia de los movimientos respiratorios a la debilidad de cartílagos y musculatura, la facilidad para el edema y la tendencia al espasmo, así como otra serie de datos que, tanto en las neumopatías del RN, como en las más frecuentes del lactante, son también evocados como destacados factores predisponentes y patogénicos.

EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA RESPIRATORIO
El desarrollo y crecimiento del pulmón se efectúan en dos fases (Fig. 16.1.1): 1. Fase intrauterina. Se forma el sistema de conducción y se desarrollan las unidades de intercambio gaseoso. Se distinguen, a su vez, dos etapas: 1ª) embrionaria o de organogénesis; 2ª) desarrollo pulmonar fetal, con los periodos: a) pseudoglandular, en el que se originan las vías aéreas; b) canalicular, con maduración de las vías de conducción y desarrollo de las unidades respiratorias terminales; c) formación de los sacos terminales y alveolares, continuando el desarrollo de las unidades de intercambio de gases hasta quedar el pulmón en condiciones para efectuar su normal función. 2. Fase postnatal o alveolar. El pulmón crece y los alvéolos aumentan su superficie hasta la edad de 18-20 años en que alcanza el volumen y tamaño del adulto. La mayoría de los órganos se desarrollan entre las 4ª y 8ª semanas después de la fecundación por diferenciación de los estratos germinales (Fig. 16.1.2). En esta época también se desarrolla el aparato respiratorio, que a los 22 días es sólo una evaginación del tubo digestivo primitivo procedente del endodermo. A los 26 días de la gestación el primordio experimenta divisiones que acaban por convertirse en tráquea, bronquios, otras vías aéreas conductivas y la unidad de intercambio gaseoso. A medida que el esbozo pulmonar crece se introduce en el tejido mesenquimatoso, que es de origen mesodérmico, formando la pleura, tejido subpleural, tabiques interlobares, músculo liso, armazón cartilaginoso del

árbol respiratorio, colágeno y vasos sanguíneos. En la 6ª semana se produce la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas derecha e izquierda. A la 7ª-8ª semana están completas las ramificaciones de este sistema. Existen una serie de factores hormonales y de crecimiento que intervienen en las diversas fases del desarrollo del pulmón: a) En la etapa embrionaria, intervienen factores de crecimiento como el hedgehog sónico (Shh), factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) y factores de transcripción como el factor 3β nuclear de hepatocitos (HNF-3β), los genes Hox y Gli. El más importante de todos ellos es el factor de crecimiento de los fibroblastos 10 (FGF-10), que es el encargado de iniciar el desarrollo del pulmón. b) Durante la fase pseudoglandular el factor que induce la ramificación bronquial hasta las partes más distales es el factor transformador de crecimiento beta (TGF-β); este factor pertenece a la familia de proteínas que actúa con los correspondientes receptores para este fin. c) En el periodo canalicular intervienen varios factores, el más importante es el factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), que induce la liberación por el endotelio de la enzima que participa en la síntesis del óxido nítrico. d) En la etapa sacular intervienen el factor transformador del crecimiento beta (TGF-β) y el factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1). e) En la etapa alveolar, que se completa en la vida post natal, intervienen el factor A derivado de las plaquetas (PDGF-A) y el factor de transcripción tiropidal 1 (TTF-1), involucrado en la diferenciación del neumocito II.

CRONOLOGÍA DE LAS ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
Es difícil establecer una clasificación teniendo en cuenta el momento en que aparece la alteración del desarrollo y tampoco es fácil basarse en la estructura alterada. A continuación se expone un intento de clasificación, teniendo en cuenta que no existe un apartado estanco (las fases se solapan) y que durante la embriogénesis se inician el desarrollo de todos los tejidos y órganos que componen el aparato respiratorio. En el capítulo siguiente se expondrán las características de la exploración especializada y en el capítulo 16.3, los datos clínicos de las principales malformaciones. Alteración del desarrollo bronquial. Es causada por la interrupción del desarrollo de un bronquio y la continuación del mismo en su parte distal. La falta de comunicación puede ser completa (atresia segmentaria bronquial), o, por el contrario, existir solamente una estenosis del bronquio. Más allá de la zona atrésica el bronquio es quístico y lleno de moco (mucocele). La estenosis bronquial congénita puede obedecer, tanto a la existencia de una compresión extrínseca, como a una lesión intrínseca, y suele establecerse en periodos avanzados de este tramo. Desarrollo deficiente del pulmón. Se produce durante el 26º día del periodo embrionario, cuando se forma el pulmón primitivo. En la agenesia pulmonar no existe desarrollo del árbol bronquial, ni del tejido pulmonar, ni de los vasos pulmonares. En la aplasia pulmonar se observa un saco bronquial rudimentario, pero faltan el tejido pulmonar y los vasos correspondientes. La agenesia y aplasia pulmonares bilaterales son incompatibles con la vida. La agenesia puede ser de un solo pulmón o estar localizada en un lóbulo o en una porción menor (segmento); en estas circunstancias es difícil de diagnosticar y no peligra la función respiratoria. Entre las 22 y 26 semanas pueden surgir alteraciones en el desarrollo del esbozo pulmonar con aparición de brotes adicionales del intestino anterior, que siguen un desarrollo independiente del aparato respiratorio principal, convirtiéndose en pulmones supernumerarios, secuestro pulmonar (si aparece vascularización independiente), o lóbulo pulmonar ectópico, dependiendo del momento en que se altera el desarrollo.

Figura 16.1.1. Esquema del desarrollo embriológico broncopulmonar.

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Aparato respiratorio

Periodo de crecimiento normal

Estadio de maduración microvascular

Estadio alveolar (hasta desarrollo completo caja torácica)

Estadio sacular Estadio canalicular Estadio pseudoglandular Organogénesis

Semanas

10

20

30

40 Mes

6

9

12 Año 2

3

4

5

7

Desarrollo intrauterino

Desarrollo extrauterino Parto

Figura 16.1.2. Distintos periodos del desarrollo y crecimiento del aparato respiratorio.

Malformaciones no pulmonares con repercusión en la función respiratoria. Entre los 22 y 24 días se inicia el desarrollo del diafragma y a los 26-28 días el de la pared torácica (hueso y músculo). Las malformaciones diafragmáticas congénitas son consecuencia de un defecto o falta de soldadura de los pliegues pleuroperitoneales. Las hernias diafragmáticas congénitas verdaderas corresponden a un defecto en la embriogénesis y se producen a través de: a) hiato pleuroperitoneal (agujero de Bochdaleck) sin saco herniario; b) la cúpula del diafragma; c) agujero de Morgagni; d) defecto causado por la ausencia de la mitad izquierda del diafragma. En estos días de embriogénesis aparecen igualmente las alteraciones de los componentes de la caja torácica, columna vertebral, costillas, esternón y alteraciones musculares. Quistes broncógenos y pulmonares. Suelen producirse entre los 26 y 40 días de la vida intrauterina, que es cuando tiene lugar el desarrollo traqueobronquial. Si la noxa actúa al inicio del desarrollo, los quistes se localizan en el mediastino y pueden estar revestidos de mucosa gástrica; si, por el contrario, es tardía, aparecerá en la periferia. Los quistes de localización periférica suelen ser únicos, no tienen comunicación bronquial y están cubiertos de epitelio bronquial, glándulas mucosas, con placas de cartílago y fibras elásticas. Nunca tienen en su interior tejido alveolar, porque se separan del bronquio antes de la formación de los alvéolos. Fístula traqueoesofágica y atresia esofágica. Se considera que esta anomalía resulta de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico en dirección posterior, o de algún factor mecánico que empuja la pared dorsal del intestino hacia adelante. Este fallo en el desarrollo del tabique esófago-respiratorio (canal traqueobronquial) se produce en el intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. La porción proximal del esófago queda reducida a un bolsón ciego y la parte distal se comunica con la tráquea o está unida por un cordón fibroso. La forma más sencilla es la dehiscencia esofágica.

Cuadro 16.1.1. Desarrollo pulmonar fetal de la 5ª a la 16ª semanas (periodo

pseudoglandular)
Desarrollo árbol bronquial • Laringe • Tráquea (10-12 semanas) • Bronquios segmentarios • Pulmón lobulado (16 semanas) Diferenciación del músculo liso Epitelio de recubrimiento • Vías altas columnar; vías distales cuboide • Aparición de cilios • Glándulas mucosas • Células caliciformes • Presencia de moco Vascularización • Se inicia desarrollo a lo largo del árbol bronquial • Desarrollo del sistema linfático

de la 7ª semana se diferencia el músculo liso. Al mismo tiempo van apareciendo las glándulas mucosas y las células caliciformes: en la semana 10ª-12ª de gestación en la tráquea y, con posterioridad, en los bronquios. Algunos autores detectan moco al final de la semana 14ª. En la misma época aparece el cartílago en la tráquea y, seguidamente, en los bronquios. El epitelio que recubre las vías primitivas del aparato respiratorio es de tipo columnar elevado, adoptando forma cuboidal a medida que se extiende a la periferia. En este periodo se inicia la formación del sistema arterial pulmonar. El primitivo sistema arterial pulmonar tiene crecimiento y ramificación paralela a las dicotomías del árbol bronquial. Al finalizar la semana 16ª el pulmón presenta un aspecto lobular y el feto tiene ya desarrolladas por completo las vías aéreas. Alteración en el desarrollo vascular. Se inicia en este periodo la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas. Su interferencia dará lugar a la aparición de drenajes pulmonares anómalos. Alteración del desarrollo linfático. La linfangiectasia pulmonar congénita, consecuencia de un desarrollo embrionario irregular del sistema linfático del pulmón, aparece a la 16ª semana. Por causa desconocida se

DESARROLLO PULMONAR FETAL O PRENATAL
Dura esta fase del desarrollo hasta el momento del nacimiento se establecen tres estadios o periodos de desarrollo:

Periodo pseudoglandular Abarca desde la 5ª a la 16ª semanas. Durante el mismo se desarrollan los bronquios y bronquiolos no respiratorios; al finalizar la 16ª semana se inician los bronquiolos respiratorios y acini (Cuadro 16.1.1). A partir

Desarrollo del aparato respiratorio

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Cuadro 16.1.2. Desarrollo pulmonar fetal de la 16ª a la 28ª semanas (periodo

Cuadro 16.1.3. Desarrollo pulmonar fetal de la 26ª a la 36ª semanas (periodo

canalicular)
Desarrollo árbol bronquial • Bronquios respiratorios • Conductos alveolares • Tejido pulmonar subyacente Vascularización por el desarrollo capilar Cambios del epitelio • Aplanamiento • Diferenciación de células: – Células I – Células II • Formación de los neumocitos I y II Tejido de soporte • Cartílago en vías aéreas grandes • Colágeno en vías medianas • Fibras elásticas en bronquiolos terminales • Glándulas submucosas

sacular)
Sáculos terminales • Conductos alveolares (3 generaciones) • Sacos alveolares Desarrollo de los capilares alveolares • Zona vascular = endotelio capilar • Zona alveolar = endotelio pulmonar Células alveolares • Neumocitos I • Neumocitos II (surfactante)

altera su desarrollo mientras continúa el desarrollo normal del pulmón. Puede presentarse en forma de quistes pequeños de tamaño no superior a 5 mm o formando cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo sin conexión con vasos o bronquios. Patología mucociliar. Dentro de este periodo del desarrollo se inician las alteraciones de la mucosa y de los cilios que la recubren, resultando el síndrome del cilio inmóvil y su forma más grave, el síndrome de Kartagener.

Periodo canalicular Comprende desde la semana 16ª a la 28ª del desarrollo fetal (Cuadro 16.1.2). Durante el mismo se inicia la formación de los sáculos, que están constituidos por bronquiolos respiratorios, conductos alveolares, alvéolos y el tejido pulmonar subyacente, elementos que se vascularizan por el desarrollo de capilares. En esta etapa del desarrollo sólo los bronquiolos respiratorios permiten el intercambio de gases. Durante este periodo evoluciona el epitelio que recubre el aparato respiratorio en desarrollo. De las semanas 20ª-24ª ocurre el aplanamiento del epitelio cuboide a nivel del acino y aparece la diferenciación celular en tipos I y II; ambas tienen cuerpos lamerales. Las células tipo I dan lugar a la futura membrana alveolocapilar. Las de tipo II evolucionan hasta la formación de células secretoras, productoras del factor tensoactivo. En la semana 24ª estas células están diferenciadas en dos tipos: neumocitos I y neumocitos II. Entre las semanas 20ª y 22ª de éste periodo aparece el desarrollo de la circulación pulmonar distal. Ya es posible el intercambio gaseoso, aunque la superficie que se produce no ha terminado su evolución. El tejido de soporte, sostén o conjuntivo, sigue también su desarrollo. A las 24 semanas las glándulas submucosas y el cartílago están presentes hasta las vías aéreas distales. En las vías aéreas grandes predomina el cartílago; en las medianas, el colágeno, y en los bronquiolos terminales, las fibras elásticas.
Anomalías de la vascularización. La fístula arteriovenosa indica una conexión intrapulmonar de la vena y la arteria pulmonares sin que haya un lecho capilar entre ambos. En el retorno venoso anómalo, se complementan las anomalías de la desembocadura de las venas de retorno al corazón en puntos diferentes a los normales. Es el drenaje anómalo de las venas pulmonares que, a su vez, puede ser completo o parcial. Anomalías de la estructura del órgano y del cartílago. Pueden verse afectadas distintas estructuras, tráquea (traqueomalacia), bronquios (broncomalacia), pulmón (enfisema lobar, malformación adenomatoidea quística).

dan lugar a la formación de las últimas porciones de las vías aéreas, constituidas por tres generaciones de conductos alveolares y sus sacos alveolares. Al aumentar los sacos o alvéolos, sobreviene el crecimiento de los capilares alveolares y se adelgaza la barrera de separación entre las zonas aérea y sanguínea. En el lado vascular de la barrera hay endotelio capilar y, en el lado pulmonar, epitelio alveolar. Por el interior de los tabiques intersticiales se sitúa el desarrollo de nervios y linfáticos. La mayoría de las células que existen en los alvéolos son neumocitos II, productores del agente tensoactivo (surfactante), tienen forma cuboide y protruyen en la luz alveolar. Estas células pueden convertirse en neumocitos tipo I o dividirse para originar otros neumocitos tipo II. Los neumocitos tipo I son similares a las células del endotelio capilar, están unidos herméticamente con los neumocitos II que aparecen en menor cantidad, pero ocupan mayor extensión de la superficie alveolar (97%), debido a que su citoplasma se debe adelgazar para permitir el intercambio gaseoso. Se cree que los neumocitos I no son capaces de reproducirse, que su génesis está a cargo de los neumocitos de tipo II, por haber sido observados en fase de mitosis. En esta fase las zonas de intercambio gaseoso van creciendo, incrementan su superficie, el intersticio cada vez es más delgado y la red capilar, más compacta. Este aumento prosigue hasta los 18 meses de vida postnatal. Este periodo se conoce como alveolar. El periodo sacular es de maduración y aparición de los caracteres típicos que definen los alvéolos con sus células alveolares, así como las características propias de los capilares alveolares. Cuanto más al principio del desarrollo aparece la alteración, mayor es la lesión y la gravedad de la misma.

REMODELACIÓN POSTNATAL. DESARROLLO EN LA FASE ALVEOLAR
Se inicia en el momento del nacimiento y dura hasta los 18 ó 20 años. Es una fase en la que continúan el desarrollo y crecimiento de los alvéolos y se completa la maduración microvascular. Las ramificaciones bronquiales no sufren ningún cambio: en el periodo pseudoglandular, ya revisado, quedan formadas todas las bifurcaciones, sólo continúa su crecimiento y aumenta la distancia que existe entre el bronquiolo terminal y el saco alveolar. Con el incremento del número de alvéolos, aumenta la superficie alveolar para el intercambio gaseoso. En el momento del nacimiento se considera que la superficie alveolar es aproximadamente de 3 m2; a los ocho años ha aumentado hasta 30-32 m2 y en el adulto es de 75-80 m2. Esta superficie varía según la fase de la respiración: aumenta considerablemente en la inspiración y disminuye con la espiración. El peso del pulmón pasa desde los 60 gramos en el RN a los 750 g del adulto. La capacidad residual funcional aumenta de 80 mL en el RN a 3.000 mL en el adulto. En el periodo neonatal persiste el desarrollo de la ventilación colateral que, en el momento del nacimiento, es mínimo o no ha empezado. Aparecen los poros de Kohn, sin poder precisar el momento de su iniciación, y llegan a tener su máximo desarrollo en el adulto. Los canales de Lambert no aparecen hasta los 7-8 años. Condicionantes del desarrollo del pulmón. El desarrollo del pulmón se efectúa bajo tres condicionantes: 1ª) el árbol bronquial está desarrollado hacia la 16ª semana de la vida intrauterina; 2ª) los alvéolos se

Periodo sacular o del saco terminal Entre las semanas 26ª y 36ª del desarrollo fetal predomina la subdivisión de los sáculos (Cuadro 16.1.3). Son los “sacos terminales”, que

siendo reabsorbido por los macrófagos del alvéolo. es básica para la ventilación.5 significan inmadurez pulmonar y.1). al mismo tiempo. proporcionando al RN todo el oxígeno necesario para su intenso metabolismo. ácidos grasos y glicéridos (12%). La proporción principal corresponde. Su valoración está indicada cuando es imposible la determinación anterior (madre diabética). síndrome de Down. La activación se hace mediante la estimulación de la colina-fosfato-citidiltransferasa. Ambos mecanismos reducen la resistencia vascular pulmonar. oligoamnios.4). hábitos de la madre (drogadicción. la administración de corticoides previene la aparición de la enfermedad de la membrana hialina (véase cap.4. Déficit de hormonas tiroideas. Los movimientos respiratorios prenatales aparecen a partir del séptimo mes de vida intrauterina.). Todo lo que les afecta. siendo bien tolerado cuando no contiene gérmenes o meconio. alterará la normal ventilación. aparte de aspirar líquido amniótico. Su ausencia o déficit destaca en la enfermedad de la membrana hialina. Biosíntesis del surfactante. estimulando la quimiotaxis y la fagocitosis. Así como los lípidos del surfactante tienen una acción inmunodepresora. El surfactante formado se almacena en los cuerpos lamelares o cuerpos de inclusión osmófila de los neumocitos tipo II. líquido pulmonar fetal. durante la vida intrauterina. por tanto. además de regular la producción de citocinas. lo mismo que en la etapa prenatal o después del nacimiento.000 mg/dL corresponden a madurez pulmonar normal. 2. b) fosfatidil-colina. hijos de madre fumadora. Se acumula sobre la superficie del alvéolo. tetralogía de Fallot. hipoxia. abuso del alcohol.1. por tanto. que perfunde los pulmones. El papel estimulante de los glucocorticoides. A los trastornos previos se pueden sumar: cifoescoliosis. posteriormente. maduran los neumocitos tipo II). Las situaciones que aumentan la resistencia vascular pulmonar (hipoxia) o disminuyen la resistencia periférica (hipotensión) motivan la persistencia de la circulación fetal. Se trata de mús- . Igual cabe recordar sobre su inervación espinal. existe riesgo de membrana hialina. La deficiencia puede estar causada por: a) defecto de síntesis secundaria a disfunción o ausencia de neumocitos II. Cuando es superior a 2 indica madurez pulmonar. la actividad ciliar normal. es muy conocido y es el fundamento de la prevención neonatal de distrés respiratorio del prematuro. en cuanto sale a la luz el feto y se liga el cordón umbilical. Hay dudas sobre si los carbohidratos también intervienen. articulaciones y vísceras. hipoglucemia. Los pulmones. Una serie de estímulos ponen en marcha la función respiratoria: a) el estímulo esencial está constituido por las características de la sangre neonatal al ligar el cordón umbilical: desciende la tensión de oxígeno y aumenta la de carbónico. La administración de corticoides incrementa su producción y favorece la maduración pulmonar. de la caja torácica y del abdomen. entre otros. La vida media del surfactante en el pulmón oscila entre 12 y 14 horas. SURFACTANTE Está formado por fosfolípidos y proteínas en proporción relativamente estable. pero no se ha comprobado tal relación. **En la malformación adenomatoide quística existiría un bloqueo del receptor FGF-R2. factores de crecimiento (Cuadro 16. hormonas sexuales. la formación de surfactante. mientras otras hormonas (andrógenos. Distrofia miotónica. véase el capítulo 16. constituyen un gran depósito de glucógeno sin función respiratoria pero. Después del nacimiento es posible la terapia sustitutiva. También influye en gran parte la propia musculatura de la vía aérea.1360 Aparato respiratorio Cuadro 16.1. En el feto de 32-34 semanas de edad gestacional. La presencia de surfactante en el líquido amniótico permite el diagnóstico prenatal de maduración pulmonar mediante: a) relación lecitina/esfingomielina. Catecolaminas y prostaglandinas. DESARROLLO FUNCIONAL PULMONAR Diversos factores influyen en la etapa del desarrollo intrauterino: a) propios del desarrollo fetal: genéticos. radiaciones y procesos crónicos (bronquiolitis). insulina) y metabolitos (hiperglucemia. fosfatidilinositol. En su eliminación influye. Adaptación circulatoria. pero también forman parte otras lipoproteínas: fosfatidilglicerol (4%). en el que los índices de maduración pulmonar indican que no está desarrollada por completo. aumentando el número hasta la edad de los ocho años y el tamaño hasta que se completa el crecimiento de la caja torácica. contribuyen también a su producción. b) dependientes del estado de la madre: desnutrición. aumentando la actividad de la vía de incorporación de la colina y. d) rápida metabolización del surfactante alveolar (en el adulto tiene una velocidad de metabolización entre 4 horas y 2 días). siendo. se distiende el pulmón en pocos minutos. lo que activa la función de los distintos centros respiratorios.18. La sustancia que llena los alvéolos en la proteinosis alveolar está compuesta por lípidos y proteínas. el desarrollo de los alvéolos. Al nacer tiene lugar la expansión pulmonar y la oxigenación de la sangre. disminuye la tensión superficial e impide que se colapse durante la espiración completa. Durante la vida fetal la resistencia vascular pulmonar es más elevada que la sistémica. enzima de la vía de la fosfatidilcolina. etc. y e) por inhibición de su acción. D). proteínas del surfactante (10%). b) reflejos periféricos procedentes de la piel. se calcula que un 1/3 de éste es originado por secreción pulmonar. d) desarrollo anómalo postnatal. asimismo. 17. que estimula los fibroblastos para producir el factor fibroblástico pulmonar. Esta circunstancia hace pensar que la enfermedad es producida por exceso de surfactante consecutiva a disfunción de los neumocitos II y de las células de Clara. 3ª) los vasos preacinares siguen el desarrollo de las vías aéreas y los intraacinares. c) acción de determinadas sustancias: glucocorticoides (disminuyen el crecimiento y. aunque en proporciones mínimas. Inicio de la respiración. c) ausencia de precursores. en las células de Clara. Por el contrario. Con ellos penetra líquido amniótico en las vías respiratorias. valores inferiores a 1. tanto para los lípidos como para las apoproteínas del surfactante. fosfatidiletanolamina (5%). A las 26-28 semanas se pone en marcha. Factores de crecimiento en el desarrollo del aparato respiratorio desarrollan después del nacimiento. acidosis) tienen una influencia negativa. algunas proteínas del surfactante ejercen acción inmunitaria (A. a dipalmitoilfosfatilcolina (66%) y los fosfolípidos (78%). insulina. capacidad de la caja torácica. Diferente es la acción de los betaadrenérgicos (aumentan la síntesis de apoproteínas y la secreción de fosfatidilcolina) y de la tiroxina. desarrollo anómalo del diafragma (hernia diafragmática). colesterol. Para otras posibilidades etiopatogénicas.18). Destacan la lecitina y fosfatidilcolina. como se ha indicado. La acción de los músculos del diafragma. que actúa a nivel de los neumocitos II. c) la contracción uterina. sea de tipo anatómico o funcional. liberado al espacio alveolar y de allí al líquido amniótico. por tanto. La cortisona circulante se transforma en cortisol. Déficit y exceso de surfactante. c) la ausencia de fosfatidilglicerol se asocia a enfermedad de la membrana hialina. esfingomielina (3%). que incrementan sólo la síntesis de fosfolípidos. Brines J) • Factor de crecimiento del endotelio vascular • Factor estimulante de la formación de granulocitos y monocitos (GM-CSF)* • Factores de crecimiento derivados de las plaquetas • Factores de crecimiento epidérmicos • Factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF)** • Factor beta-transformante • Proteínas morfogenéticas del tejido óseo *La deficiencia de GM-CSF estaría en la génesis de la proteinosis alveolar. b) inhibición de la síntesis. Control neuromuscular. movimientos respiratorios (pueden ser apreciados en la 28ª semana). atresia laríngea. También se sintetiza. (Cruz M. Los pulmones. aunque en menor proporción. Cifras superiores a 1. En condiciones normales la transformación de vaso pulmonar de tipo fetal a tipo adulto se realiza en la primera semana de vida (véase cap.

7) Segmento paracardiaco. tiene el inconveniente de que se cede menos oxígeno a los tejidos. nervios y vasos. en la radiografía anteroposterior se visualiza en forma de “coma” desplegada de la sombra cardiaca en mayor o menor grado.1. en segmentos.3. 9) Segmento lateral basal. lóbulo y segmento reciben un pedículo broncovascular autónomo que puede ser aislado. equivalente a la distensibilidad (compliancia) (volumen pulmonar. Los bronquios lobares de ramificación de los lóbulos y los bronquios de los segmentos se denominan segmentarios (Fig. compuesta por dos segmentos: externo (4) e interno (5). por las fibras mielínicas y amielínicas del parasimpático para producir. gran parte del líquido pulmonar es reabsorbido. por el cual penetran los bronquios. externo (9) y posterior (10). este desplazamiento se debe al menor contenido de 2-3-difosfoglicerato. aumentan mucho en las primeras horas de vida. C) Proyección lateral. llegando a valores proporcionales a los del adulto a las 812 horas. A partir de la bifurcación del lóbulo superior y hasta el inferior reciben el nombre de bronquio intermediario o tronco común. D) Lóbulo superior. posterior y (3) la língula (homólogo del lóbulo medio. La adaptabilidad pulmonar específica (distensibilidad pulmonar/volumen pulmonar). interesando ahora dejar constancia del papel del SNA y de los correspondientes receptores (véase cap. 1) Segmento posterior. Aunque esto supone una ventaja al contener una mayor cantidad total de O2. El lóbulo superior está formado por cinco segmentos agrupados en dos partes.3). 16.5). Pulmón izquierdo. que corresponde al lóbulo superior. tanto de la difusión y ventilación pulmonares. Fisiología respiratoria y hematosis en el recién nacido. La importancia de estas divisiones está centrada en la posibilidad de localizar las alteraciones radiológicamente (Fig. La tráquea se divide en bronquio derecho (ángulo de 20 a 30° con la vertical) y el izquierdo (30 a 50° de inclinación). (8) anterior. El lóbulo inferior comprende cinco segmentos: apical (6). por ejemplo. 16. con tres segmentos: superior (1). Pulmón derecho. en las radiografías de perfil se visualiza como una imagen hiperclara redondeada (Fig.1. B) Lóbulo inferior.1. saturándose por completo a una PaO2 de 90-100 mmHg. unidad de presión) y la capacidad vital. 5) Segmento inferior de la língula. Comprende el lóbulo superior con tres segmentos: (1) apical. Frecuencia respiratoria por minuto Prematuro Recién nacido 1 año 2 años 5 años 10 años 15 años 40-90 30-65 20-40 20-30 20-25 16-23 15-20 A D B culo liso. que en la sangre fetal está desplazada hacia la izquierda por lo que. el lóbulo medio con dos segmentos: (4) externo y (5) interno. 1) Segmento apical. 10) Segmento posterior basal. . anterior (2). C E F Figura 16.Desarrollo del aparato respiratorio 1361 Cuadro 16. Localización de los diferentes lóbulos y segmentos pulmonares. 23. El oxígeno captado con estos dos procesos es proporcional a la presión arterial de oxígeno (PaO2). que le llegan. El oxígeno es transportado en la sangre químicamente combinado con la hemoglobina y en solución física. F) Proyección lateral.4).5. Existen igualmente receptores en la pared de los alvéolos y en el epitelio de las vías aéreas extrapulmonares. 16. 2) Segmento anterior. 3) Segmento superior.1. con forma de semicono. mejora la PaO2 cuando su alteración es motivada por un trastorno pulmonar. por lo cual la aparición clínica de la cianosis tendrá lugar con cifras de PaO2 inferiores al niño mayor (32-42 mmHg). 6) Segmento apical inferior. ante cualquier PaO2 menor de 100 mmHg. De ahí que. La derecha es más larga y voluminosa que la izquierda. RECUERDO ANATÓMICO Los pulmones ocupan la mayor parte de la caja torácica. Estas ramas iniciales hasta la bifurcación del bronquio lobar superior reciben el nombre de bronquio principal. Arterias pulmonares. Cada pulmón está constituido por varios lóbulos divididos. y el lóbulo inferior con cinco segmentos: (6) apical. anterior (8). 3) Segmento anterior. a su vez. 9) Segmento basal lateral. (2) posterior y (3) anterior (en ocasiones puede encontrarse uno externo. Pulmón izquierdo. A los pocos minutos de vida. interno. A) Lóbulos superior y medio. 4) Segmento interno lóbulo medio. 6) Segmento apical inferior. 10) Segmento basal posterior. como del cortocircuito pulmonar o cardiaco de sangre venosa. 5) Segmento externo lóbulo medio. el flujo sanguíneo aumenta 8-10 veces al disminuir el tono arterial pulmonar y se alcanza una capacidad residual funcional adecuada. en cuya cara interna está situado el hilio anatómico. según los casos. la parte del culmen. Las cifras de PaO2 dependen. 7) Segmento medial basal. pero no se modifica si es debida a un cortocircuito venoso (prueba de la hiperoxia). si se respira una FiO2 (fracción inspirada de O2) del 100%. inconstante).5). ligado y seccionado quirúrgicamente. que recibe diversos estímulos en sus receptores. (7) interno. (9) externo y (10) posterior.1. La frecuencia respiratoria varía con la edad (Cuadro 16. no separada del superior). Las venas pulmonares tienen menor relieve que las arterias y convergen directamente hacia las aurículas. broncodilatación o broncoconstricción. 8) Segmento anterior basal. Tienen una distribución semejante a la de los bronquios. Cada pulmón.26). fija más oxígeno que la sangre adulta. tam- bién denominado paracardiaco (7). Pulmón derecho. 4) Segmento superior de la língula. La cantidad de oxígeno fijada a la hemoglobina depende de la presión parcial y se representa mediante la curva de disociación de dicho gas. 8) Segmento basal anterior.1. E) Lóbulo inferior.

principalmente. un proceso excep- . 9) bronquio de la língula. En estado normal no tiene repercusión radiológica. Cuando ambos sistemas fallan o son desbordados. Las defensas inmunológica humoral y la celular intervienen cuando son superadas las barreras defensivas de superficie. 4) bronquio intermedio.1. En ellas tienen lugar tres funciones: 1) respiratoria o hematosis. que son normalmente eliminados a nivel del bronquiolo terminal.4. como diversas prostaglandinas. hiperclara). función semejante a la efectuada por la transferrina en el plasma. Si fracasan estos mecanismos se pone en funcionamiento la reacción granulomatosa que envuelve y encapsula las partículas nocivas. En la depuración intervienen tres factores: 1) tamaño de la partícula: cuanto mayor sea. La fibronectina. MECANISMOS DEFENSIVOS El pulmón está expuesto de manera singular al ambiente. c) zona de transición: establece la comunicación entre las anteriores. El mediastino será estudiado en el capítulo 16.22. El macrófago alveolar produce cierto número de metabolitos del ácido araquidónico. ya que cada 24 horas se ponen en relación 2. 3) bronquio principal izquierdo. 6) bronquio del lóbulo medio. localizados a los lados de la tráquea. 2) condiciones anatómicas: las acodaduras de 90° (nasofaríngea) y las bifurcaciones bronquiales favorecen la impactación.). 3) eliminación de las partículas: a nivel de la tráquea y los bronquios se efectúa por medio de la cadena mucociliar y las condiciones reológicas que intervienen en la depuración. así como el estornudo. posteriormente. Véase el capítulo 16. inmunoglobulinas.1362 Aparato respiratorio Figura 16. 7) bronquio del lóbulo inferior derecho. etc. Proyección radiológica de un bronquio principal (la flecha señala la imagen redondeada. etc. fibronectina. 5) bronquio del lóbulo superior derecho. otra función de intercambio (difusión) y una tercera de transporte (hemodinámica). y 3) función defensiva del propio órgano. linfangitis.6 aparece un resumen esquemático de la constitución del aparato respiratorio. Figura 16. en donde los gases se intercambian con los de la sangre. otros grupos de situación subpleural no tienen importancia ni trascendencia patológica.). aparte de su participación en la imagen hiliar normal. En los alvéolos y conductos respiratorios se suma la fagocitosis. Tal agresión requiere que sus sistemas defen- sivos sean numerosos.500 litros de aire con una media de 100 m2 de superficie pulmonar. Las partículas inhaladas deben ser depuradas. sin embargo. complejos y activos. Pleura. de donde será eliminada por la cadena mucociliar o por fagocitosis. Zonas pulmonares. lisozima. El aire circula por ella debido a la mecánica respiratoria. Alvéolos y capilares están estrechamente adosados y su misión es la de favorecer la respiración.5. las partículas penetran directamente en el tejido conjuntivo y. su ausencia se asocia a destrucción alveolar (enfisema). situados a nivel de los bronquios principales y en la bifurcación de los mismos (3).1. Las partículas que llegan a los alvéolos permanecen animadas por el movimiento browniano hasta ser expulsadas por la espiración normal o forzada (golpes de tos). que tiene relación con cierta patología respiratoria. con una etapa de función ventilatoria (ventilación respiratoria). leucotrienos e interleucinas. como factores defensivos mecánicos. colagenasas.1. elastasas. etc. complemento. El macrófago es capaz de secretar sustancias que inducen y regulan la inflamación. grupos intertraqueobronquiales o carinales en la parte inferior de la división de la tráquea (2). a cargo de los macrófagos. Se pueden distinguir tres: a) zona de conducción: se extiende desde las vías aéreas superiores a los bronquiolos. 8) bronquio del lóbulo superior izquierdo. producida por diversas células. derechos e izquierdos (1). la tos y la broncoconstricción. destruir gérmenes y lesionar el tejido alveolar. α-1-antitripsina. La α-1-antitripsina inactiva diversas enzimas que participan en la reacción antiinflamatoria (proteasas. depositándose en la pared por impactación o sedimentación. una vez terminado el desarrollo. 2) bronquio derecho. La repercusión radiológica se establece en los casos patológicos. En la Figura 16. en el linfático desde donde serán transportadas a los ganglios linfáticos. con la excepción del lóbulo inferior izquierdo. pudiéndose afectar los siguientes grupos: paratraqueales.2 mL por día. principalmente a nivel de los ganglios. Sistema linfático. ejerce un mecanismo protector al impedir la adherencia bacteriana. si bien algunos pueden penetrar en el sistema linfático. para que no interfieran en la función respiratoria: en medio urbano se calculará 0. que drena en el lado derecho. los interbronquiales. está mal definida y se caracteriza por la presencia de zonas de conducción y alveolares. 2) función metabólica. El drenaje linfático es homolateral. impidiendo que sea asequible a las bacterias. La lactoferrina tiene actividad bacteriostática al combinarse con el hierro. La actividad defensiva propia del pulmón está realizada. menos penetrará. División bronquial: 1) tráquea. la red linfática es abundante y juega un gran papel fisiológico y patológico (depuración pulmonar. 10) bronquio del lóbulo inferior izquierdo. por los macrófagos alveolares y sustancias presentes en el moco: lactoferrina. interferón. b) zona de intercambio o respiratoria: formada por los alvéolos.23. tromboxano. estasis cardiaca.

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que se produce gracias a la ventilación. Medición con pletismografía • Resistencia total del sistema respiratorio.1). Para ello es necesario la renovación constante del gas alveolar. técnicas de imagen. Permite la medida de algunos volúmenes y capacidades pulmonares. y la rapidez con que puede ser movilizado (flujo aéreo). 16. FEF25%) (Fig. FEF50%. FVC: capacidad vital forzada. valorar su gravedad. Hay 2 tipos de espirometría: simple y forzada. En los procesos restrictivos la FVC disminuye en igual medida que el FEV1 y el cociente no varía (Fig.2.1364 Aparato respiratorio 16.4).2. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. Curva volumen-tiempo. Técnicas de función pulmonar Maniobras espiratorias forzadas: • Espirometría • Pico de flujo espiratorio • Compresión toraco-abdominal Estudio de volúmenes pulmonares estáticos: • Pletismografía • Técnicas de dilución de gases Resistencias pulmonares: • Resistencia pulmonar (RL). Su objetivo básico es la determinación de la capacidad vital lenta o no forzada (VC) (Fig. que la espirometría permite únicamente sospechar la exis- Espirometría Mide el volumen de aire que un individuo inhala o exhala en función del tiempo. 16. TLC: capacidad pulmonar total. pero actualmente se utilizan neumotacográfos. Existen diferentes tipos: de Fleisch (tubos capilares). y tiene una reproducibilidad elevada.2 Exploración del aparato respiratorio A. Volúmenes y capacidades pulmonares. Medición con balón esofágico • Resistencia de las vías aéreas (Raw). 16. broncoscopia y biopsia pulmonar.3). de alambre caliente. • Espirometría forzada.2. Hay que tener en cuenta.4). FEF25-75% = a/b 4 a Litros 3 2 1 FEV1 b FVC 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16. Liñán-Cortés Existe un amplio abanico de técnicas que pueden ayudar a definir mejor la patología y su repercusión funcional: técnicas de exploración funcional respiratoria. El cociente FEV1/FVC (valor normal. de turbina y de ultrasonidos.2). – Mediante el análisis de la curva flujo-volumen se estudia el pico de flujo espiratorio (PEF) y los flujos al 75. El FEV1 es el parámetro más empleado de función pulmonar. la existencia de obstrucción bronquial al flujo aéreo. la respuesta terapéutica y la evolución.1. 16. el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1 o VEMS). Se obtienen 2 curvas: volumen-tiempo y flujo-volumen. orientar la alteración fisiopatológica que condiciona una enfermedad. proporcionan el volumen movilizado. 50 ó 25% de la espiración total (FEF75%. PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS La función más importante del aparato respiratorio es el intercambio de gases. • Espirometría simple. siendo sus valores en individuos normales similares a los de la capacidad vital lenta (VC). Vt: volumen corriente.2. Disminuye en la patología restrictiva y de forma menos importante cuando existe una obstrucción (Fig. Es dependiente del esfuerzo. RV: volumen residual.1. mediante la integración electrónica del valor del flujo. FRC: capacidad residual funcional. o mediante un sistema de interrupción (Rint) Pruebas broncodinámicas: • Prueba broncodilatadora • Medida de la hiperrespuesta bronquial Capacidad de difusión de monóxido de carbono (CO) Monitorización de la inflamación mediante marcadores no invasores VC TLC Vt FRC RV Figura 16. no obstante. – Mediante el análisis de la curva volumen-tiempo es posible estudiar la capacidad vital forzada (FVC). Este capítulo revisa los fundamentos y principales aplicaciones de estas técnicas en los niños con patología respiratoria. FEF25-75%: flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la FVC. VC: capacidad vital. Moreno-Galdó. que miden el flujo aéreo y. 16.2.2. la relación entre ambos (cociente FEV1/FVC) y el flujo espiratorio medio entre el 25 y el 75% de la FVC (FEF25-75%) (Fig. 16. instrumentos diseñados para medir volúmenes con un sistema de recogida de aire de fuelle o de campana. 80%) permite definir. Se utiliza también para valorar la respuesta a las pruebas broncodilatadoras y de hiperrespuesta bronquial. S. mediante maniobras respiratorias lentas no dependientes del tiempo.2. Medición mediante oscilación forzada (Rrs).4).2.2. Con el estudio de la función pulmonar es posible definir la normalidad o anormalidad de todos los factores implicados en estos procesos.2. Para su realización inicialmente se utilizaban espirómetros.2. cuando está disminuido (< 70%). .1 se recoge la clasificación y utilidad de las diferentes pruebas de función pulmonar. ción el tiempo desde la capacidad pulmonar total (TLC). En el Cuadro 16. Durante una maniobra espiratoria con esfuerzo máximo se analizan el volumen espirado y los flujos aéreos en relaCuadro 16. La FVC es un indicador de capacidad pulmonar. de malla. Su disminución puede reflejar patología obstructiva o restrictiva (Fig.

En segundo lugar. C) Aplanamiento tanto de la fase inspiratoria. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. Figura 16. un parámetro de flujo y se expresa en L/seg. FEF25%: flujo espiratorio forzado al 75.2. Si el FVC y el FEV1 son superiores al 80% de los valores teóricos. Este parámetro es más sensible y específico de obstrucción de vías aéreas pequeñas (< 2 mm de diámetro). Es. Analizar si es una curva técnicamente adecuada o no. aunque es menos reproducible. como de la fase espiratoria en la estenosis fija.2. FVC: capacidad vital forzada.Exploración del aparato respiratorio 1365 PEF 8 FEF25% FEF50% 4 FEF75% Flujo (L/seg) 0 Volumen (L) 4 4 Patrón obstructivo FIF50% 8 8 8 Patrón restrictivo 4 4 A 8 ↓↓↓ FEV1 ↓ FVC ↓↓ FEV1/FVC B 8 4 ↓↓↓ FEV1 ↓↓↓ FVC FEV1/FVC = N 0 0 Figura 16. 3. 2. con errores en la ejecución correcta de la maniobra tales como finalización precoz de la espiración.4. Si el FVC o el FEV1 están disminuidos. El análisis de las curvas espiratorias e inspiratorias nos puede permitir la detección de obstrucciones intratorácicas o extratorácicas de la vía aérea superior (Fig.3.2. FEF75%.4 y 16. Curva flujo-volumen indicativa de patrón obstructivo (A-línea sólida) y de patrón restrictivo (B-línea sólida). de acuerdo con la siguiente secuencia: 1. 1. Diferenciar mediante la morfología de la curva si se trata de una curva normal.2). 16. con patrón obstructivo (curva cóncava) o restrictivo (curva con morfología normal. La línea discontinua representa la morfología de la curva flujo-volumen normal. se debe valorar el cociente FEV1/FVC.2. que el FEV1 o que el FEV1/FVC. Aspecto de la curva flujo-volumen en las estenosis de las vías aéreas superiores. se analizan los valores obtenidos: 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16.2.6). por tanto. Se considera alterado cuando es inferior al 65% del valor teórico. pero de tamaño reducido) (Fig.5). 16. la espirometría se considera dentro del rango normal. El FEF25-75% se mide en la parte central de la curva flujo-volumen (mesoflujo). FVC: capacidad vital forzada. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. fugas o esfuerzo variable. A) Aplanamiento de la porción inspiratoria de la curva en la estenosis variable extratorácica con aumento de la obstrucción en la inspiración. FEV1 4 3 FVC Normal Obstructivo Restrictivo Litros 2 1 Interpretación de la espirometría En primer lugar se debe estudiar la morfología de la curva flujo-volumen y volumen-tiempo. Morfología de la curva volumen-tiempo normal. tencia de una patología restrictiva y que este dato se debe confirmar con la demostración de la disminución de la capacidad pulmonar total (TLC) mediante la pletismografía. Curva flujo-volumen.2. tos. 50 y 25% de la capacidad vital forzada. . Si es inferior al 70% es diagnóstico de obstrucción de A 8 4 B 8 4 C 8 4 0 0 0 4 4 4 8 8 8 Figura 16.2. FEF: flujo espiratorio forzado. 16.2.5. FIF50%: flujo inspiratorio forzado al 50% de la capacidad vital forzada.6. FEF50%. 2. Es la relación entre el volumen expulsado entre el 25 y el 75% de la FVC y el tiempo que se ha tardado en expulsarlo (Fig. B) Aplanamiento de la fase espiratoria de la curva en la estenosis variable intratorácica con aumento de la obstrucción en la espiración. indicativa de patrón obstructivo y de patrón restrictivo.

Se puede medir durante la maniobra de espirometría forzada. También permite el cálculo de la resistencia específica de la vía aérea (sRaw) y su inverso. con paredes de plástico trasparentes. Ápice o pico de flujo espiratorio El pico de flujo espiratorio (PEF) es el flujo espiratorio máximo (FEM) obtenido durante una espiración forzada desde la máxima inspiración. Si es superior al 85% es sugestivo de restricción (que se debe confirmar mediante pletismografía) y. • Hiperinsuflación pulmonar: aumento de la capacidad pulmonar total. 16. aunque generalmente recomendada y tolerada por la mayoría de los niños. • La duración debe ser mayor de 1 segundo en los niños entre 6 y 7 años y al menos 2 segundos en niños de 8 o más años.7): • Restricción pulmonar: disminución de todos los volúmenes y capacidades pulmonares: capacidad pulmonar total. Pruebas broncodinámicas Comprenden dos tipos de exploraciones: 1) la realización de una prueba funcional respiratoria antes y después de administrar un fármaco broncodilatador para cuantificar la reversibilidad de una posible obstrucción. hasta la capacidad pulmonar total (TLC). La variabilidad intersujeto. es muy grande. en la que se registra durante la primera décima de segundo y corresponde al vértice de la curva flujo-volumen (Fig.75 segundos y 1 segundo. lo más rápidamente posible y hasta que cese el flujo. 16. El cálculo de los parámetros se obtiene a partir de los cambios de presión que se producen en el interior de la cabina con la respiración del paciente a través de un neumotacógrafo.2. en algunos casos aislados: pacientes malos perceptores de síntomas y pacientes con asma grave. FRC: capacidad residual funcional. 16. y se expresan como valor absoluto.2. La realización de una prueba broncodilatadora debe ser una exploración habitual en el estudio de los pacientes. como la técnica de lavado de nitrógeno o la dilución de helio que infraestiman la capacidad residual funcional ya que no miden los espacios aéreos mal ventilados. se deben tener en cuenta algunas características especiales: hay que ajustar los criterios de reproducibilidad para unos flujos y volúmenes más pequeños en valor absoluto. • Atrapamiento aéreo: capacidad funcional total normal.75 y FEV1). Con la pletismografía se puede medir de forma precisa la capacidad residual funcional (FRC) lo que.7. y en los niños preescolares al 10%. RV: volumen residual. 2) La realización de la prueba antes y después de administrar una sustancia broncoconstrictora como medida de la hiperrespuesta bronquial. pudiendo ser normal en casos de obstrucción de las vías aéreas de calibres pequeño y mediano.1). Los criterios recomendados para considerar adecuada una espirometría en niños incluyen: • La duración total de la espiración forzada puede ser menor que los 6 segundos recomendados para los adultos. En estos últimos. El pletismógrafo es una cabina hermética. volumen residual y capacidad residual funcional. Si el FEF25-75% es inferior al 65% es sugestivo de obstrucción de la vía aérea pequeña. a diferencia de otras técnicas de exploración funcional.2.5. mientras no muestren signos de fatiga. o mediante la utilización de medidores portátiles con los que no es precisa la realización de una maniobra completa espiratoria sino únicamente 1 ó 2 segundos de máxima espiración. Hay que obtener 3 curvas técnicamente adecuadas. Los niños deben efectuar una inspiración máxima. o abierto (resistencia específica). Los valores obtenidos se tienen que comparar con los valores de referencia para la edad. y modelos para lactantes. atrapamiento aéreo (aumento del volumen residual) e hiperinsuflación pulmonar (aumento del volumen residual y de la capacidad pulmonar total). no es obligatoria para obtener un registro aceptable. TLC FRC FRC FRC RV RV Normal RV Patrón restrictivo Atrapamiento aéreo Hiperinsuflación FRC RV Figura 16. utilizada en intervalos de tiempo corto. y hay que considerar que el vaciado pulmonar puede ocurrir de una manera mucho más rápida que en los adultos. la diferencia entre la primera y la segunda mejores lecturas de FVC y FEV1 deben ser inferiores al 5% en los escolares.5 segundos. y su alteración refleja la obstrucción de las vías aéreas de mayor calibre. que no puede ser medido mediante una espirometría. La utilización de pinzas nasales. pudiendo estar completada la espiración en los niños preescolares en 1 segundo. Prueba broncodilatadora. y puede ser mayor en los niños preescolares. debido al escaso cumplimiento de los pacientes a la hora de realizar un registro prolongado y a la pobre correlación que existe entre los valores del PEF y la función de las vías aéreas pequeñas. rápida y no forzada. y como porcentaje respecto al valor teórico. siempre que haya un acercamiento asintótico entre la curva del flujo y la del volumen o la curva del volumen y la del tiempo. únicamente se puede determinar la capacidad residual funcional. La medición de los volúmenes pulmonares permite definir las siguientes situaciones fisiopatológicas (Fig. la validez de estos registros domiciliarios está cuestionada. FEV0. unido a la práctica previa de una espirometría lenta. Aunque los principios generales de la espirometría forzada en los niños son los mismos que en los adultos. sexo y grupo étnico. existiendo modelos para niños mayores y adultos. Medida de volúmenes pulmonares estáticos.2. la medición domiciliaria del PEF puede ser útil. TLC: capacidad pulmonar total. la conductancia específica (sGaw). permite la determinación de todas las capacidades y volúmenes pulmonares estáticos (Fig. • En los niños preescolares la duración puede ser menor de 1 segundo (se valora el volumen espiratorio forzado a los 0. Hay que hacerla incluso aunque los valores basales estén dentro del rango . No obstante. Los medidores portátiles del pico de flujo espiratorio se han usado de forma bastante generalizada como un método económico para valorar la función pulmonar de los niños con asma en su domicilio y ajustar en función de los resultados obtenidos el tratamiento del paciente. se pueden necesitar más intentos para aprender a realizar una curva flujovolumen adecuada.1366 Aparato respiratorio la vía aérea. por lo que la única valoración fiable del resultado obtenido es la comparación con el mejor valor personal. 0. si está entre el 70 y el 85%. 3. El número de maniobras a realizar no debe ser superior a 8 en los niños mayores. La medida del PEF es muy “esfuerzo-dependiente”. FEV0. Pletismografía corporal La pletismografía permite determinar el volumen de gas intratorácico (TGV). dado que no se puede realizar la espirometría lenta.3). dentro de un grupo específico de edad o altura. La pletismografía mide todo el volumen de gas contenido dentro del tórax. TLC TLC TLC Realización y valoración de la espirometría La espirometría se puede realizar con los niños sentados o de pie. se considera indeterminado. ocluido mediante una válvula obturadora (volumen de gas intratorácico). y no la capacidad pulmonar total. A continuación hay que animar al niño a expulsar todo el aire que sea capaz. Sin embargo. • Para considerar una reproducibilidad adecuada. Aspecto comparativo de los volúmenes pulmonares en la patología restrictiva (disminución de todos los volúmenes). con aumento del volumen residual.

Con estas técnicas es necesario un aumento de las resistencias superior al 45%. aunque algunas de ellas se pueden realizar durante el sueño espontáneo.edad en años). Esto hace que sea necesario posponer la realización de los estudios al menos 3 semanas después de una infección respiratoria. los cambios en las resistencias de las vías aéreas intratorácicas se podrían ver enmascarados en caso de obstrucción nasal. prostaglandina D2 y cisteinilleucotrienos). El grupo de niños entre 2 y 3 años de edad sigue siendo un grupo muy difícil de estudiar. Se considera positiva la prueba cuando se obtiene una caída ≥ al 15% del FEV1 respecto al valor basal. Según la naturaleza del estímulo broncoconstrictor. Durante esta prueba el paciente respira una mezcla de CO (0. En los lactantes. La prueba es muy específica para el asma. La prueba también se puede realizar en niños no colaboradores mediante técnicas que precisan sedación. como en los adultos. • Estímulos indirectos: actúan en células distintas a la musculatura lisa (células inflamatorias. El esfuerzo físico es un estímulo broncoconstrictor habitual para muchos niños asmáticos. Los niños preescolares pueden no tener la capacidad de coordinación o concentración necesaria para realizar las maniobras. Se realizan espirometrías a los 5. o técnicas sin sedación. ya que pueden no corresponder a los valores máximos del paciente. además. Prueba de esfuerzo. manteniendo una apnea entre 9 y 11 segundos y exhalando de nuevo hasta el volumen residual. los estudios epidemiológicos han comprobado que existe un porcentaje importante de niños normales asintomáticos que tienen HRB. usando una mascarilla y un neumotacógrafo.2. También se observa HRB. La DLCO disminuye con la pérdida de unidades alveolares (enfisema pulmonar). bronquiectasias. por lo que escoger un punto que defina un aumento de la hiperrespuesta bronquial es.8 μmol. infecciones víricas. hiperventilación con aire frío. taquicininas). Más del 80% de los pacientes con historia de asma y el 98-100% de aquellos con asma sintomática presentan HRB. La metacolina es un derivado sintético de la acetilcolina que es la sustancia broncoconstrictora natural. las pruebas funcionales en este grupo de edad se realizan a través de una mascarilla nasobucal. antes y después de administrar un broncodilatador. valorando la presentación de una broncoconstricción permite establecer el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. la resistencia nasal representa el 50% de la resistencia total de las vías aéreas. y en la alteración de la barrera alveolo-capilar (neumopatías intersticiales. arbitrario. de alguna forma. La HRB inespecífica expresa la tendencia de las vías aéreas a reaccionar ante una serie de estímulos físicos. aunque en general en grado leve. células epiteliales y nervios) estimulando la liberación de mediadores celulares o neurotransmisores que provocan la contracción del músculo liso. Su medición se efectúa mediante la práctica de una prueba de provocación. Representa la superficie alveolar disponible para realizar el intercambio gaseoso. No obstante. con incentivos y juegos adaptados a su edad y personal entrenado y amigable. La distribución de la hiperrespuesta bronquial en la población es unimodal y no hay un valor de PC20 o de PD20 que separe nítidamente a las personas normales de los pacientes con asma. • Niños con sintomatología atípica o monosintomáticos. Capacidad de difusión del monóxido de carbono El estudio de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) valora la integridad de la barrera alveolo-capilar. que se realiza en el exterior. sobre todo a partir de los 3 años. o cuando el aumento es del 9% respecto al valor teórico. como tos crónica. como la determinación del flujo máximo a volumen corriente (VmaxFRC) mediante el método de la compresión torácica rápida. En el Cuadro 16. La medición de la HRB puede tener interés desde el punto de vista clínico en las siguientes situaciones: • Pacientes con historia sugestiva de asma en fase asintomática y en los que no se ha podido constatar obstrucción reversible al flujo aéreo o variabilidad en el mismo. aunque su sensibilidad no es muy alta (en torno al 60%). oclusión simple o técnicas de oscilación forzada. Se entiende por hiperrespuesta bronquial un aumento en el grado de obstrucción de las vías aéreas en respuesta a estímulos broncoconstrictores. como la medida de la presión transcutánea de oxígeno y la auscultación de sibilantes en la tráquea y campos pulmonares. La hiperrespuesta bronquial (HRB) acompaña al asma formando parte de su triada diagnóstica. es posible conseguir la colaboración de los niños si se trabaja en un ambiente adecuado. manitol) o farmacológicos (adenosina. opresión torácica o tos y/o disnea de esfuerzo.Exploración del aparato respiratorio 1367 normal. para considerarla positiva. transcurridos 15 minutos. La realización de una prueba reglada de esfuerzo. es preciso aplicar sedación (hidrato de cloral).3%). bradicinina.2 se resumen las principales pruebas aplicables en los diferentes grupos de edad. pero los lactantes respiran preferentemente por la nariz y. químicos o farmacológicos. ya que la primera. El niño debe realizar un esfuerzo durante 6 minutos. edema pulmonar). El asa flujo-volumen a respiración corriente Es una técnica que analiza la curva flujo-volumen durante la respiración normal y reposada. Cuando se utiliza la conductancia específica (sGaw) el aumento debe ser del 35%. Además. mientras se mide un índice de función pulmonar. Las pruebas más utilizadas en la práctica clínica son la de metacolina y la de esfuerzo. Por ello. Dado que a esta edad los niños no colaboran en la realización de las pruebas. descenso de la llegada de volumen de sangre a la unidad alveolo-capilar (anemia. La prueba se considera positiva cuando se obtiene un aumento del FEV1 del 12% respecto al valor basal. 10 y 15 minutos de finalizada la carrera. Existen diferentes protocolos de realización utilizando diferentes concentraciones de metacolina y o bien un dosímetro o un nebulizador. El sujeto debe realizar una inspiración máxima desde el volumen residual hasta la capacidad pulmonar total. en otros procesos. embolia pulmonar). como la fibrosis quística. Estudio de la hiperrespuesta bronquial. Los más habituales son: el test de carrera libre. se ha utilizado la medida de las resistencias de la vía aérea. He (10%). habitualmente la espirometría. Así. La medición de la DLCO se realiza habitualmente con la técnica de la respiración única. Existen varios protocolos para su realización. histamina. carbacol. Los estímulos broncoconstrictores se clasifican en: • Estímulos directos: actúan sobre los receptores del músculo liso bronquial (metacolina. displasia broncopulmonar y rinitis alérgica. por un artificio matemático. Se calcula la concentración (o la dosis acumulada) de metacolina que produce un descenso del 20% o más del FEV1 (PC20 y PD20). Puede tratarse de estímulos físicos (ejercicio. A partir de los estudios epidemiológicos se suele considerar que es normal una PC20 superior a 8 mg/mL o una PD20 superior a 7. Esta última valoración es más adecuada. valoradas mediante pletismografía. soluciones hipo o hiperosmolares. Además del FEV1 se han utilizado otros parámetros para valorar la respuesta a la metacolina. sobrevalora la respuesta en los casos en que el FEV1 inicial está muy disminuido (< 60%). PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR EN NIÑOS NO COLABORADORES Se han desarrollado técnicas especiales de función pulmonar aplicables a lactantes y niños de menos de 2 años de edad. La . El problema principal para su realización en los niños es la dificultad para mantener la apnea durante 10 segundos. Consiste en realizar una prueba de función pulmonar. exponiendo al paciente a dosis crecientes de una sustancia o a un estímulo físico. la HRB se puede clasificar en específica e inespecífica: La HRB específica es la respuesta de las vías aéreas frente a sustancias sensibilizantes específicas (alergenos). O2 ( 21%) y N2. Para la práctica de la prueba se utiliza cloruro de metacolina (Provocholine®). Prueba de provocación bronquial con metacolina. y la prueba en tapiz rodante en el laboratorio de función pulmonar. manteniendo al menos durante 4 minutos una frecuencia cardiaca superior al 80% de su valor teórico (220 . Se utiliza un agonista β-2 de duración corta (salbutamol 400 μg con cámara espaciadora). por lo que una prueba negativa no descarta el diagnóstico de asma inducida por ejercicio.

kilovoltios y filtros adecuados. ocluyendo la vía aérea. la utilización de técnicas depuradas (utilizando los miliamperios. ecografía. las técnicas modernas de radiología digital pueden permitir una exposición mucho menor que los sistemas convencionales que utilizan película fotográfica. FVC y los flujos.1368 Aparato respiratorio Cuadro 16. el flujo que se produce al abrir el oclusor se debe a la espiración pasiva. . ya que dosis altas de radiación pueden ocasionar leucemia. Además. La presión y el flujo en la boca se miden de forma continua mediante un transductor de presión y un neumotacógrafo de presión diferencial. El estudio básico inicial comprende la realización de una radiografía de tórax inspiratoria antero-posterior (AP) en los niños pequeños en decúbito supino. La radiografía lateral es fundamental en el estudio de la patología mediastínica para ayudar a localizar la patología en uno de los compartimentos mediastínicos. constante de tiempo) Resistencias • Raw • sRaw • Rint • Oscilación forzada Volúmenes pulmonares • FRC (pletismografía) • FRC (helio) • TLC y RV Análisis asa volumen corriente Técnica de lavado de gas con respiraciones múltiples: eficiencia de mezcla de gas Comentarios X X X (X) X X X X X Sueño espontáneo o sedación X X 0-2 años 2-3 años 3-6 años X X (X) X X X X X X X X X X X X Cooperación activa total 6-18 años X X (X) (X) X X X (X) X (X) Cooperación pasiva mínima X X X Alguna cooperación activa posible Rrs: resistencia respiratoria. se les coloca una chaquetilla neumática y se aplica a la cara una mascarilla almohadillada que selle bien. sRaw: resistencia específica de la vía aérea. prueba se puede realizar sin sedación en los niños pequeños. lo mismo que la TC. Se analiza la morfología de la curva y diversos parámetros. Con insuflación previa. Existen dos variantes: • A volumen corriente: cuantifica el flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional (VmaxFRC). Resistencias por oscilometría de impulsos Esta técnica permite la medición de la resistencia total del sistema respiratorio (Rrs) de forma no invasora durante la respiración espontánea. esto sucede especialmente en niños obstruidos. Si la interrupción es demasiado corta. pero no se ha establecido su validez y/o la probabilidad de tener éxito en su realización es relativamente baja. Por ello es muy importante. calculándose la resistencia (Rint). Rint: resistencias por interrupción. El sistema mide la presión en la boca durante la oclusión y el flujo tras liberar ésta. respectivamente. aumenta la densidad pulmonar simulando patología intersticial o alveolar.5 segundos (FEV0. Compresión toracoabdominal rápida Es una técnica que imita la espirometría de los niños mayores. Radiografía de tórax Utiliza radiaciones ionizantes. Además de la radiografía de tórax proporcionan una información muy valiosa: TC. o para valorar el tamaño de los hilios pulmonares ante la sospecha de adenopatías (por ejemplo. lo que le quita utilidad a la técnica. Durante la oclusión se produce una relajación de los músculos respiratorios (reflejo de Hering-Breuer) y se equilibra la presión en la boca con la alveolar. Resistencias por interrupción En esta prueba se hace respirar al paciente a volumen corriente a través de un neumotacógrafo con un obturador que se dispara al inicio de la espiración. entre los que el más importante es la relación entre el tiempo al flujo espiratorio máximo tidal (tPTEF) y el tiempo espiratorio total (tE). valorando muy bien la indicación de las exploraciones. Sólo está indicada una radiografía espiratoria en algunas situaciones muy concretas: valoración del atrapamiento aéreo en la sospecha de cuerpo extraño bronquial y estudio de neumotórax de pequeño tamaño no visible en el estudio convencional.4 y 0.2. Consiste en la aplicación de una oscilación de presión de pequeña amplitud en la entrada de la vía aérea mediante un altavoz y una cámara. lo que mejora la repetición de la prueba. neoplasias o cataratas. TLC: capacidad pulmonar total. mientras el paciente respira tranquilamente. RM y gammagrafía. Tras sedar a los niños con hidrato de cloral. y los datos se registran mediante un sistema informático. distensibilidad. y puede enmascarar la patología existente. valor muy sensible para detec- TÉCNICAS DE IMAGEN Son de gran ayuda en los pacientes con sospecha de enfermedad respiratoria. filtran e introducen en el ordenador para el cálculo de la Rrs.5). de origen tuberculoso). que correspondería al mesoflujo de una espirometría normal. Una radiografía espiratoria aumenta el tamaño cardiaco. Paréntesis: se pueden realizar las mediciones. con lo que obtendríamos una presión y una resistencia por debajo de lo real. ésta va unida a un neumotacógrafo que mide el flujo. RV: volumen residual. Se miden los volúmenes a los 0. la colimación del rayo sólo en el territorio a radiografiar y la protección de las gónadas y otros territorios con bandas plomadas). 2005) Técnica Maniobras espiratorias forzadas • Espirometría (curvas flujo volumen) • Compresión toracoabdominal con o sin insuflación previa (curvas flujo volumen) • FEM (flujo espiratorio máximo) Difusión Mecánica respiratoria (Rrs.2. Técnicas de función pulmonar aplicables a cada grupo de edad (modificado de: Merkus PJFM. Ambas señales se acondicionan. Raw: resistencia de la vía aérea. PEF: pico de flujo espiratorio. La chaquetilla se infla a diferentes presiones para producir la espiración.4 y FEV0. FRC: capacidad residual funcional. La disminución de este cociente se relaciona con obstrucción de la vía aérea. además de limitar el número de exposiciones innecesarias. no se llega al equilibrio entre presiones alveolar y bucal. • tar la obstrucción. o postero-anterior (PA) en los niños mayores en bipedestación. Se deben hacer todos los esfuerzos posibles para minimizar la exposición a la radiación. especialmente en los pacientes pediátricos.

menos del 10% en los TC helicoidales y menos del 20% en los casos en que se utiliza contraste endovenoso. En manos experimentadas se puede conseguir reducir el uso de sedación en niños menores de 6 años a menos del 3% en los TC de alta resolución. etc. en la que las imágenes se procesan con diferentes densidades y transparencias. lo que hace que se puedan realizar reconstrucciones de mayor calidad.2. y no se visualizan bien en la TCAR. 16. como las bronquiectasias (Fig. • Estudio del mediastino (adenopatías. sagitales. fibrosis quística y bronquiolitis obliterante. 16. Se estudia el tórax en inspiración y se completa la exploración con la realización de algunos cortes espiratorios que permiten poner de manifiesto la existencia de enfermedad de la vía aérea pequeña. zona retrocardiaca y paravertebral y porciones posterobasales de los pulmones. Además la radiografía lateral. 16. con lo que se consigue un gran volumen de datos que luego se pueden procesar.Exploración del aparato respiratorio 1369 A B Figura 16.12). y en la diferenciación de una seudocardiomegalia debida a un timo grande. masas).2. • Diagnóstico prenatal de malformaciones congénitas (hernia diafragmática. la imagen MIP (Maximun/Minimun Intesity Projection). linfangiectasia.13). que permite distinguir estructuras densas (vasos sanguíneos) o poco densas (vía aérea) y la imagen de VR (Volume Rendering) (Fig. 16. Las imágenes tridimensionales (3D) más comunes son la imagen de superficie (SSD: shaded-surface-display) (Fig. histiocitosis X. malformación adenomatoidea quística.8. En pediatría tiene algunas indicaciones importantes: • Estudio de las neumonías complicadas con derrame pleural. permite documentar en ocasiones patologías no visibles en la radiografía de tórax y aporta un detalle anatómico muy importante. • Estudio de neonatos o lactantes con sospecha de displasia broncopulmonar (Fig.2. Ha sustituido a la TC convencional por su mayor rapidez. • Estudio de las masas torácicas al diferenciar estructuras quísticas de sólidas. • Valoración de la movilidad diafragmática. A) Radiografía de tórax con aumento de densidad por consolidación pulmonar en lóbulo superior derecho. sin ecos en su interior. por la existencia de necrosis del parénquima pulmonar. pueden ser coronales. la técnica de elección para estudiar por imagen la patología pulmonar. 16. TC de alta resolución (TCAR). oblicuos o curvos. proporciona información de algunas zonas anatómicas que no se visualizan bien en la proyección AP o PA: espacios retrotraqueal y retroesternal. coronales o sagitales. que se confirmarán tras el nacimiento con la TC. helicoidal y helicoidal con multidetectores. en los que la radiografía de tórax muchas veces es poco demostrativa e incluso puede ser normal. B) Ecografía Doppler del mismo paciente con señal muy heterogénea. En los estudios convencionales se utiliza un grosor de corte de 8-10 mm y en los estudios de alta resolución.2. o con múltiples estructuras lineales correspondientes a septos. neumonías intersticiales idiopáticas.14). que dibuja la superficie de una estructura. TC helicoidal.2. permitiendo seguir la morfología de las estructuras anatómicas (Fig. También la ecografía Doppler y la Doppler-color van a poder definir la vascularización de la condensación pulmonar (bien vascularizada. poco vascularizada sin zonas de necrosis y poco vascularizada con zonas necróticas o neumonía necrosante) (Fig. con una visión intraluminal se obtienen imágenes similares a las de la broncoscopia (broncoscopia virtual). • Ayuda a precisar la localización para realizar una punción pleural. • Sospecha de patología intersticial como alveolitis alérgica extrínseca.2. La TCAR es la técnica de elección para el estudio del parénquima pulmonar.8).9). Con esta técnica se pueden realizar reconstrucciones bidimensionales o tridimensionales. 16. mayor detalle y tener las mismas aplicaciones clínicas.10). sin intervalos de corte. Los cortes bidimensionales (2D). secuestro pulmonar. ya que la superposición de los hilios potenciará el aumento de los mismos. última técnica permite adquirir hasta 40 imágenes por segundo. por lo que sólo puede valorar la zona de partes blandas y las zonas anormalmente densas o con predominio líquido.). o cortes multiplanares.15).2. Las indicaciones de la TCAR son: • Estudio de enfermedades que afectan a la vía aérea. etc. Es la técnica que se utiliza para el estudio de las estructuras mediastínicas y las partes blandas. un grosor de 1-2 mm. • Estudio del parénquima pulmonar en pacientes inmunodeprimidos con sospecha clínica de infección pulmonar. de alta resolución. que tienen un contraste y definición bajos en el niño. Esta . (Fig. por lo que se puede ver a través de estructuras y órganos. con bandas libres flotando. que tiene un contraste natural alto. Es muy sensible. La ecografía permite definir las características del líquido pleural que puede estar libre. después de la radiografía de tórax. Tomografía computarizada La TC constituye. Existen diversas modalidades: convencional. Es fundamental su realización por técnicos entrenados en el manejo de pacientes pediátricos para minimizar la radiación y el uso de sedación.2. Obtiene los datos de imagen de forma continua. 16. lo que va a condicionar la decisión terapéutica. Ecografía Su utilidad está limitada en el estudio de la patología torácica debido a la dificultad de propagación de las ondas de ultrasonidos a través del aire y del hueso.2. en un niño con neumonía de evolución tórpida.11 y 16.

con engrosamiento de septos que llegan hasta la periferia. . con múltiples quistes en ambos parénquimas pulmonares. TC de alta resolución (TCAR) en un niño afecto de histiocitosis X. TC de alta resolución (TCAR) que muestra un patrón de vidrio esmerilado (ground-glass) en una niña de 6 meses de edad con neumonitis crónica de la infancia secundaria a déficit de proteína C del surfactante.1370 Aparato respiratorio A B Figura 16.12. Figura 16. TC de alta resolución (TCAR) en una paciente afecta de displasia broncopulmonar que muestra un patrón seudoquístico. Figura 16.2.13.2. Reconstrucción bidimensional que muestra un secuestro pulmonar con su vascularización anómala a partir de la aorta. TC helicoidal. en un paciente afecto de discinesia ciliar primaria.2. Figura 16. TC de alta resolución (TCAR) que muestra: A) Bronquiectasias quísticas difusas en un paciente afecto de inmunodeficiencia común variable.11.2.2. Figura 16. B) Atelectasia con bronquiectasias cilíndricas en su interior.10.9. localizadas en el lóbulo medio.

17).).2. . La gammagrafía con 133Xe proporciona más información que la que se obtiene con 81mKr.2. masas mediastínicas especialmente del mediastino posterior para valorar la invasión del canal medular. que pone de manifiesto las áreas con retención aérea. • Cuantificar la afectación relativa de cada pulmón. si está en una fase de agudización respiratoria. para facilitar la diferenciación de algunas estructuras anatómicas. distribuyéndose por el lecho vascular pulmonar según la perfusión regional de cada zona. Posteriormente las partículas de MAA se fragmentan espontáneamente y se fagocitan. con boquilla y circuito cerrado de xenón. sólo se puede practicar con kriptón. La gammagrafía de ventilación se puede practicar con xenón (133Xe). • Evaluación de la vía aérea central (malformaciones congénitas de la vía aérea o relacionadas con anillos vasculares. sin ninguna consecuencia para la perfusión pulmonar. debido a la poca grasa que tienen los pacientes pediátricos.2.15. puede dar un resultado falso positivo dada su elevada sensibilidad. • Evaluación de áreas difíciles: cérvico-torácica. y permite detectar lesiones antes incluso de su manifestación radiológica. • Evaluación prequirúrgica de bronquiectasias. Es importante realizar la exploración cuando el paciente se encuentra en fase estable o en la mejor situación broncopulmonar posible ya que. patología endobronquial. La presencia de defectos concordantes de perfusión y ventilación excluyen una embolia reciente e indican procesos parenquimatosos (en presencia de historia clínica que sugiera embolia previa pueden corresponder a un infarto pulmonar).14. A) TC de alta resolución que muestra atrapamiento aéreo con mucocele (flecha) en su interior. ya que consta de las fases de llenado pulmonar. como las adenopatías y el estudio de masas. Utilidad en la patología pulmonar. Resonancia magnética Su realización requiere más tiempo que la TC. y para el estudio de las estructuras vasculares (angio TC). B) Tomografía computarizada helicoidal con reconstrucción tridimensional (Volume Rendering). La gammagrafía de ventilación y perfusión tiene numerosas indicaciones en la patología broncopulmonar en pediatría. La sensibilidad de la gammagrafía es muy elevada. que microembolizan las arteriolas y capilares. ya que la exploración con 133Xe requiere la colaboración activa del niño al practicarse con un espirómetro. Las indicaciones del TC helicoidal son: • Estudio de nódulos pulmonares y masas torácicas. o con kriptón (81mKr).Exploración del aparato respiratorio 1371 Figura 16. Reconstrucción tridimensional en superficie del árbol bronquial que muestra estenosis del bronquio principal derecho en una niña de 10 años de edad trasplantada de pulmón. complicaciones pos cirugía de la vía aérea). Gammagrafía pulmonar La gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión proporciona información sobre la distribución relativa de la perfusión y la ventilación de los pulmones a través de la detección de la distribución pulmonar de radiofármacos administrados al paciente. B En los estudios de TC helicoidal es frecuente en los niños utilizar contraste intravenoso. Tiene interés sobre todo en el estudio de las estructuras vasculares (anillos vasculares. En la gammagrafía de perfusión se administran por vía EV macroagregados de albúmina (99mTC-MAA) o microesferas (99mTC-microesferas) marcadas con 99mTC. En niños pequeños. vaso anómalo en el secuestro pulmonar.16). desapareciendo de los pulmones en 4-8 horas. lo que hace obligatoria la sedación en los niños pequeños. la TC helicoidal puede ser muy útil en niños cuyas condiciones clínicas hagan que no sea recomendable una sedación. como fibrosis quística o bronquiolitis obliterante (Fig. permitiendo detectar lesiones en otros lóbulos o afectación del pulmón contralateral. Indicaciones. menores de 3-4 años. TC helicoidal. Las principales indicaciones de la gammagrafía pulmonar en pediatría son: • Seguimiento de niños con enfermedades broncopulmonares graves. • Evaluación de la infección pleuro-pulmonar complicada. del mismo paciente en la que se aprecia la hiperclaridad del lóbulo superior izquierdo y la ausencia del bronquio del lóbulo superior izquierdo. y de otras lesiones pulmonares. etc. Una gammagrafía de perfusión y ventilación normal excluye el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar. Durante la realización de una gammagrafía de perfusión se ocluyen menos del 1% de los segmentos vasculares.2. • Diagnóstico de hipoplasia pulmonar (Fig. equilibrio y vaciado. A Figura 16. Una gammagrafía de ventilación y perfusión normal descarta la existencia de patología broncopulmonar. • Evaluación de patología vascular (angio-TC). Una gammagrafía de perfusión con uno o más defectos de perfusión segmentarios en presencia de gammagrafía de ventilación normal es altamente específica de tromboembolismo pulmonar. Es limitada. correspondiente a atresia bronquial segmentaria. • Diagnóstico de embolia pulmonar. diafragmática/peridiafragmática y pared torácica. retorno venoso anómalo. Aunque la resonancia magnética (RM) es la técnica de elección para la evaluación de las anomalías de los grandes vasos. 16. masas quísticas dudosas y estudio de partes blandas de la pared torácica y del diafragma. 16.

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Aparato respiratorio

A

B

Figura 16.2.16. A) TC de alta resolución en una niña con bronquiolitis obliterante postinfecciosa que muestra una aireación pulmonar muy heterogénea, con patrón en mosaico. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra perfusión pulmonar muy heterogénea en parénquima pulmonar izquierdo y ausencia de perfusión en lóbulo superior derecho (imagen póstero-anterior).

A

B

Figura 16.2.17. A) Radiografía de tórax con disminución marcada de volumen del hemitórax derecho. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra hipoperfusión de todo el pulmón derecho, con ausencia de perfusión del lóbulo inferior derecho. Se trata de un caso de hipoplasia pulmonar derecha asociada a fístula sistémico-pulmonar en el lóbulo inferior derecho.

Diagnóstico de fístulas arteriovenosas pulmonares. Los macroagregados de albúmina marcados con 99mTc pasan a través de la fístula a la circulación sistémica y microembolizan en los territorios con una microcirculación más rica (cerebro, tiroides, bazo, riñones). Se puede cuantificar el shunt mediante la relación entre la perfusión pulmonar y el paso de actividad a circulación sistémica (QP/QS). La zona en que se localiza la fístula está hipoperfundida (Fig. 16.2.18).

la necesidad de la exploración por lo que precisan una sedación adecuada. En los últimos años se ha incrementado considerablemente el espectro de indicaciones diagnósticas y terapéuticas de la broncoscopia. En el Cuadro 16.2.3 se resumen sus principales indicaciones. Broncoscopio flexible. Permite con una fácil maniobrabilidad alcanzar los bronquios segmentarios y subsegmentarios. Se puede utilizar en pacientes ventilando espontáneamente, con lo que requiere únicamente sedación y no anestesia general. Es posible introducirlo a través de vías aéreas artificiales. Existen actualmente cuatro tamaños de broncoscopios flexibles disponibles para su utilización en niños: • De 4,8-4,9 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 2 a 2,2 mm. • De 3,5 a 3,6 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,8 a 3,1 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,2 mm de diámetro externo sin canal de trabajo.

BRONCOSCOPIA
La exploración directa de las vías respiratorias mediante la broncoscopia constituye actualmente una de las técnicas que proporciona más datos de interés diagnóstico en la patología respiratoria pediátrica. El desarrollo de nuevos broncoscopios ha hecho posible la aplicación de estas técnicas en los niños de todas las edades, incluidos los recién nacidos prematuros. Los niños habitualmente no son colaboradores ni comprenden

Exploración del aparato respiratorio

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Cuadro 16.2.3. Indicaciones de la broncoscopia en pediatría Broncoscopia diagnóstica • Semiología respiratoria persistente o preocupante – Estridor – Sibilantes persistentes – Tos crónica – Hemoptisis – Anomalías de la fonación • Hallazgos radiológicos persistentes pulmonares de etiología no aclarada – Atelectasias persistentes – Neumonías recurrentes o persistentes – Neumonía en el paciente inmunodeprimido – Neumonía intersticial – Hiperclaridad pulmonar localizada • Patología respiratoria neonatal – Complicaciones mecánicas de la ventilación asistida – Malformaciones – Malacia • Situaciones patológicas específicas – Tuberculosis pulmonar – Fibrosis quística • Seguimiento de los pacientes trasplantados de pulmón Broncoscopia terapéutica • Extracción de cuerpo extraño • Dilatación de estenosis bronquiales • Colocación de prótesis traqueobronquiales • Resección de lesiones con láser • Extracción de tapones de moco o coágulos • Lavado broncopulmonar en la proteinosis alveolar • Intubación traqueal difícil

Figura 16.2.18. Gammagrafía pulmonar de perfusión con rastreo de cuerpo entero. Se observa actividad sistémica del radiotrazador a nivel de cerebro, tiroides, bazo y riñones, calculándose un cortocircuito derecha-izquierda del 36%, en un caso de fístula arteriovenosa pulmonar.

El broncoscopio de 3,5-3,6 mm (broncoscopio pediátrico estándar) se puede utilizar en recién nacidos a término (peso a partir de 3,5 kg). En niños intubados se precisa un diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 5 mm. El broncoscopio de 4,8-4,9 mm se puede utilizar en niños mayores de 4 años de edad (peso superior a 20-25 kg). En niños intubados se precisa diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 6,5 mm. Broncoscopio rígido. Con diámetros internos de 2,5 mm a 7 mm y longitud de 20 a 50 mm, que permiten utilizarlo en todas las edades pediátricas. El broncoscopio rígido tiene un canal de trabajo grande que permite la ventilación del paciente y el empleo de instrumentos grandes para realizar maniobras terapéuticas. También tiene una mayor resolución de imagen y permite una mejor visión de la parte posterior de la laringe y tráquea cervical. Por ello es más útil en la evaluación de hendiduras laringoesofágicas, o fístula traqueoesofágica. Además de la evaluación de la patología laríngea y subglótica, las principales indicaciones para el empleo del broncoscopio rígido son: extracción de cuerpos extraños, realización de maniobras que precisan instrumentación tales como biopsias o dilatación neumática en niños pequeños, empleo de láser y el tratamiento de las hemoptisis masivas en niños pequeños.

en tres fracciones iguales en niños de menos de 20 kg de peso y en fracciones de 20 mL en niños de más de 20 kg. Una vez obtenido el líquido del lavado se realizan estudios citológicos y microbiológicos. Estudios citológicos. Los procedimientos citológicos de aplicación clínica rutinaria en el líquido de lavado broncoalveolar incluyen el contaje celular, la fórmula diferencial de los diferentes tipos celulares presentes y la visualización de gérmenes en la tinción realizada. En ocasiones, según la patología sospechada, es útil la práctica de tinciones de PAS (periodic acid-Schiff) si se sospecha una proteinosis alveolar, de Pearls (para el estudio de macrófagos cargados de hemosiderina, en la sospecha de hemorragia pulmonar) y oil-red (para el estudio de macrófagos cargados de lípidos). También en algunas patologías puede ser de interés el estudio de poblaciones linfocitarias o de algunos marcadores tumorales (proteína S-100 en la histiocitosis X) (Cuadro 16.2.4). Estudios microbiológicos. Debido a la contaminación bacteriana orofaríngea que ocurre inevitablemente durante la recogida de muestras broncoscópicas, es necesario realizar cultivos cuantitativos de las muestras obtenidas. Se considera que el límite de positividad para el lavado broncoalveolar es ≥ 104 UFC/mL. El aislamiento de patógenos en el líquido de lavado broncoalveolar, que no se encuentran habitualmente en las vías respiratorias, se considera diagnóstico de infección por estos microorganismos. Éstos incluyen: Pneumocystis jiroveci, Mycobacterium tuberculosis, Legionella pneumophila, Nocardia, Histoplasma, Blastomyces, virus influenza, y virus respiratorio sincitial. En cambio el aislamiento de otros microorganismos que pueden ser contaminantes o comensales de las vías aéreas no establece una relación causal: virus Herpes simplex, citomegalovirus, Aspergillus, micobacterias atípicas y Candida.

LAVADO BRONCOALVEOLAR
Es una técnica que permite la recuperación de componentes celulares y no celulares de la superficie epitelial del tracto respiratorio inferior. Generalmente se realiza a través del broncoscopio (lavado broncoalveolar broncoscópico), aunque en ocasiones se practica directamente con una sonda protegida a través de un tubo endotraqueal (lavado broncoalveolar no broncoscópico). En caso de afectación pulmonar localizada se realiza el lavado en la zona afecta y, en caso de afectación pulmonar difusa, en el lóbulo medio ya que en esta zona se obtiene una mayor recuperación de líquido. Para el lavado se utiliza suero fisiológico (ClNa al 0,9%) estéril. Se recomienda emplearlo a temperatura de 37 °C, lo que disminuye la tos y el broncoespasmo secundario, produce un menor deterioro de la función pulmonar y favorece una mayor recuperación de líquido. No obstante, bastantes grupos utilizan suero salino a temperatura ambiente. El protocolo más empleado utiliza un volumen total de lavado de 3 mL/kg de peso, repartiéndolo

BIOPSIAS
Biopsia transbronquial o biopsia pulmonar broncoscópica. Constituye un método relativamente no invasor y seguro de obtener parénquima pulmonar para su estudio, pudiendo evitar la necesidad de realizar una toracotomía. La indicación general para su realización es la investigación de infiltrados pulmonares localizados o difusos, con patrón intersticial, alveolar, miliar o nodular fino, tanto en pacientes inmuno-

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Aparato respiratorio

Cuadro 16.2.4. Utilidad del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de las enfermedades pulmonares (Blic, 2000, De Gracia, 2003, modificado)

BAL diagnóstico Proteinosis alveolar Hemorragia alveolar Histiocitosis X Neumonía lipídica

↑ linfocitos T (predominio CD4)
Enfermedad de Crohn Sarcoidosis Artritis reumatoide

BAL útil en el diagnóstico diferencial ↑ linfocitos T (predominio CD8) ↑ eosinófilos Neumonitis por hipersensibilidad BONO Vasculitis Histiocitosis X Neumonitis inducidas por fármacos Asma Neumonía eosinofílica aguda Neumonía eosinofílica crónica Síndrome de Churg-Strauss Aspergilosis broncopulmonar alérgica Reacciones a fármacos Neumopatías intersticiales (FPI)

↑ neutrófilos
Enfermedades del colágeno Granulomatosis de Wegener SDRA Asma (crisis aguda) Infección

BAL: lavado broncoalveolar; BONO: bronquiolitis obliterante neumonía organizativa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; SDRA: síndrome de distrés respiratorio del adulto.

competentes como en inmunodeprimidos, siempre que no sea posible su diagnóstico por otros métodos diagnósticos. La biopsia transbronquial es la técnica de elección para el diagnóstico y la vigilancia de los episodios de rechazo agudo en los niños trasplantados de pulmón. Se realiza introduciendo unas pinzas a través del canal de trabajo del broncoscopio, llegando hasta la porción más distal posible. Es conveniente realizarla con control de fluoroscopia para visualizar la localización de las pinzas en el momento de hacer la biopsia y la distancia de éstas con la pleura. El tejido que se obtiene consiste en varias muestras de pulmón de 1-2 mm de longitud. Las complicaciones son neumotórax y hemorragia. Biopsia bronquial o mucosa. Se incluye la biopsia de lesiones endobronquiales o de la mucosa bronquial. Puede ser indicación de biopsia bronquial cualquier alteración de la pared bronquial desde engrosamientos, o irregularidades de la mucosa hasta la presencia de masas. En niños se puede utilizar para el diagnóstico de enfermedades granulomatosas (tuberculosis o sarcoidosis). Otras indicaciones menos frecuentes en niños son: tumores endobronquiales, sarcoma de Kaposi y enfermedades crónicas fúngicas, y estudio del asma de control difícil. La maniobra se repite en la misma zona hasta lograr 3 a 5 muestras óptimas. En ocasiones se pueden obtener estudios negativos en lesiones accesibles debido a la presencia de necrosis o inflamación superficial, o a tratarse de lesiones muy sangrantes que impiden repetir la toma. Biopsia pulmonar quirúrgica. La biopsia pulmonar abierta tiene varias indicaciones en pediatría: enfermedades intersticiales, enfermedades pulmonares en pacientes inmunodeprimidos y enfermedades pulmonares en niños críticamente enfermos. Conlleva una morbilidad significativa y debe realizarse sólo si el diagnóstico no se ha podido realizar con métodos menos invasores. Las complicaciones de la biopsia son mayores en los pacientes críticamente enfermos, siendo las principales: neumotórax y necesidad de soporte ventilatorio prolongado. Se puede realizar a cielo abierto, mediante una minitoracotomía, o mediante toracoscopia, que permite una amplia exploración del hemitórax intervenido, pudiéndose establecer bajo visión directa la extensión de las lesiones y tomar muestras de todos los lóbulos afectados. Biopsia pulmonar percutánea. Se han publicado algunos estudios pediátricos con resultados positivos con la utilización de esta biopsia guiada por TC, mostrándose especialmente útil para el diagnóstico de la aspergilosis pulmonar, y en el estudio de nódulos pulmonares de probable origen maligno. Las complicaciones principales son hemorragia y neumotórax que, en general, es de pequeño tamaño y de resolución espontánea.

en niños pequeños, obteniendo un resultado superior al del lavado gástrico, y en niños con fibrosis quística, obteniendo resultados positivos y de una forma segura en niños a partir de 4 años de edad. Ya que muchos niños pequeños con fibrosis quística no producen esputo y el aspirado nasofaríngeo tiene un valor predictivo positivo pobre, esta técnica puede facilitar el tratamiento adecuado de la infección en los niños con fibrosis quística. Además de en la investigación de las infecciones pulmonares, la técnica del esputo inducido ha experimentado un auge muy importante en los últimos años en el estudio de la inflamación pulmonar en el asma, estudiando el recuento celular y los niveles de mediadores inflamatorios en el sobrenadante del esputo.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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ESPUTO INDUCIDO
El examen del esputo permite determinar los agentes causales de algunas infecciones pulmonares y, por otro lado, proporciona un método directo de estudiar de forma no invasora la inflamación de las vías aéreas. La inducción del esputo en los niños, que normalmente no expectoran, facilita la obtención de esta muestra para su procesamiento y análisis. En los niños inmunocomprometidos, esta técnica se ha mostrado particularmente útil en el diagnóstico de la infección por Pneumocystis jiroveci. Se ha utilizado también para el diagnóstico bacteriológico de la tuberculosis pulmonar

Ribó. tanto por el número. Se presenta aislada o asociada a otros defectos. El pulmón es pequeño. Predominan en el lado izquierdo (Fig. El lado sano aparece distendido. Clasificación de las malformaciones del aparato respiratorio Hipoplasia pulmonar Corresponde a una reducción del tejido pulmonar con disminución del número de ramificaciones bronquiales o a una diferenciación insuficiente del parénquima pulmonar. b) quística.1. Bronquiectasias congénitas • Pulmón – Quistes. 16. pero existe un esbozo bronquial. El diagnóstico de imagen suele ser confirmatorio. Existe una serie de malformaciones asociadas que ensombrecen el pronóstico. pero los bronquios principales están básicamente conservados (Fig. compensador y.31). Son menos frecuentes y pueden pasar inadvertidas o ser erróneamente calificadas como hipoplasias. El tratamiento quirúrgico es solamente recomendable en casos de vascularización anómala o por infecciones repetidas de las zonas malformadas. parasimpático) y de la pleura parietal. Si no existen otras malformaciones suele ser bien tolerada y diagnosticada a raíz de un cuadro de infecciones pulmonares de repetición. a veces. Cuadro 16. E. El pronóstico depende de la edad de inicio de la sintomatología. el pulmón contralateral es de mayor tamaño. La morfología torácica es normal en el RN pero. La ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar del lado afecto se evidencia por angiorresonancia o TC con contraste. La morfología traqueal se altera.3. Esquema de hipoplasia (A) y aplasia (B) pulmonares. escoliosis.3. El pulmón opuesto es hiperplásico. Anomalías de anillos cartilaginosos – Atresia segmentaria bronquial. unas por defecto. expectoración. En caso de infección se añadirá tos y. como disgenesia renal.3. lo mismo que las diafragmáticas (hernia. con ausencia de estructura alveolar y anomalías del desarrollo en el sistema bronquial que condicionan la existencia de quistes y bronquiectasias. donde existe disminución en el número de divisiones bronquiales. Agenesia y aplasia pulmonar Ambos trastornos se distinguen por la ausencia o presencia del esbozo bronquial. En la agenesia pulmonar hay ausencia completa de bronquios. 16. La ecografía prenatal permite el diagnóstico de algunas. anormal en su lobulación. Agenesias y aplasias lobulares. en el niño mayor. Malformación adenomatoidea quística • Vasculares – Fístula arteriovenosa – Síndrome de la cimitarra • Linfáticas – Linfangiectasias pulmonares Malformaciones de la caja torácica B Figura 16. el hemitórax afecto está reducido de volumen.3 Malformaciones broncopulmonares L. La bilateralidad es excepcional e incompatible con la vida. como agenesia.1) y otras por exceso. o anomalías cardiovasculares. en especial el secuestro pulmonar. a) Sin malformaciones parenquimatosas. Fístula broncobiliar – Enfisema lobar. . Aplasia indica falta de tejido pulmonar y vasos. Morales.1). de los plexos nerviosos (simpático. aplasia o hipoplasia (Cuadro 16. Hipoplasia Por exceso • Anomalías de las cisuras – Lóbulos supernumerarios (pulmón en espejo. La hernia diafragmática congénita puede impedir el desarrollo pulmonar y condicionar la aparición de hipoplasia que condiciona la clínica y el pronóstico de esta malformación (véase cap.3. matidez a la percusión del hemitórax afecto y abolición del murmullo vesicular.3. J. MALFORMACIONES POR DEFECTO Dentro del grupo de las malformaciones mayores del aparato respiratorio se incluyen.1) y es mayor la incidencia en el varón. los quistes. en un proceso de infección aguda o bien por un cuadro de disnea moderada e intermitente más acusada al esfuerzo. como la hipoplasia pulmonar. En la hipoplasia hay anomalía del desarrollo del árbol bronquial y el tejido pulmonar existe en cantidad variable. Aplasia. eventración diafragmática). Anomalías cartilaginosas – Fístula traqueoesofágica • Bronquios – Bronquiomalacia. lóbulo paracardiaco. Predominan en pulmón izquierdo. en ocasiones. sin alteración histológica importante.1. la localización de la afección. la práctica de RM confirmará el diagnóstico y establecerá la diferenciación entre aplasia y agenesia. Tipos de hipoplasia global. las malformaciones asociadas y la existencia de sobreinfección o lesiones en el lado opuesto. Tardío En la edad pediátrica desempeñan un papel importante las alteraciones estructurales congénitas presididas por las malformaciones. lóbulo medio izquierdo) – Falsas cisuras (lóbulo ácigos) • Secuestros (intralobar y extralobar) De las estructuras orgánicas • Tráquea – Traqueomalacia. corazón y grandes vasos hacia el hemitórax afecto.M. Su manifestación clínica corresponde a infecciones pulmonares de repetición. y en la hipoplasia (B). la malformación adenomatoidea quística o el secuestro pulmonar. Se asocian anomalías bronquiales. con disminución de los espacios intercostales y elevación del diafragma. tejido pulmonar y vasos. Radiológicamente se aprecia el desplazamiento del mediastino. A la exploración se puede comprobar una disminución en la amplitud inspiratoria. como por la morfología de los anillos cartilaginosos. Es constante la ausencia de la arteria pulmonar. Puede descubrirse en una exploración rutinaria. A Por defecto o malformaciones mayores • Agenesia.Malformaciones broncopulmonares 1375 16. 2.

salvo en las raras ocasiones Figura 16. Si contiene aire ofrece un aspecto quístico. pulmón. Pulmón en espejo. dehiscencia pericárdica y anomalías vertebrales. pueden verse implicadas diversas estructuras: tráquea. 16. localizado dentro de los límites de la pleura visceral. la hipoplasia del pulmón derecho suele formar parte del “síndrome de la cimitarra” (véase más adelante) y del “síndrome de Potter”: agenesia renal. adoptando la luz traqueal una morfología de “cuarto de luna”. vasos y linfáticos. Con la broncoscopia y broncografía no se obtienen datos de valor. en la inspiración.1376 Aparato respiratorio Hipoplasias parciales. con mayor frecuencia. por lo tanto. Traqueomalacia Se trata de una debilidad anatómico-funcional de la pared bronquial o traqueal. no tiene comunicación con el sistema bronquial. en que hay una comunicación con el árbol bronquial por infecciones previas. b) cisuras que diferencian territorios pulmonares aéreos correspondientes a bronquios ectópicos. Existen también vasos de origen sistémico. Presenta dos variedades: pulmón accesorio en conexión con el aparato respiratorio y pulmón aberrante que no tiene conexión con el aparato respiratorio y está incluido en otros tejidos. el contraste no penetra en las zonas del secuestro. La angiorresonancia permite establecer el diagnóstico exacto. hallándose en el 1.2. lo que es posible vía toracoscópica. En la radiografía simple pulmonar aparece como una masa densa.2). También pueden ser puras (sin modificación parenquimatosa) o quísticas. Aunque la arteria anómala no se visualice. junto con otros síntomas (véase cap. con mayor frecuencia en las bases pulmonares. tres lóbulos. El llamado tipo derecho presenta dos lóbulos en el lado derecho.8). perturbando con ello la ventilación y la eficacia del reflejo de la tos. implantación auricular baja. A) Radiología simple. La disquinesia traqueal puede definirse como una disminución del calibre espiratorio superior a la mitad de su calibre inicial. incluso los asintomáticos.3. la ausencia de irrigación de la zona sospechosa debe ser siempre considerada como signo de probabilidad. Se localiza en el lado izquierdo en el 90% de los casos (el intralobar en el 60%). En el tipo izquierdo. como la infección o la hemorragia. producida por la impronta de un vaso y tapizada por cuatro hojas. facies peculiar. pero sin relación con la vía bronquial normal. si bien se han detectado a pacientes en los que el secuestro ha disminuido y es bien tolerado. Diagnóstico. localizada en la base pulmonar (Fig. conocimiento que es de gran ayuda para el momento operatorio. ni con la circulación pulmonar. el pulmón presenta dos cisuras y. dos parietales y dos viscerales. Es una anomalía excepcional. generalmente. excepcionalmente. por tanto. dolor torácico. Secuestro extralobar. como hernia diafragmática. esta última modalidad corresponde a la cisura o lóbulo ácigos. Se descubre casualmente por examen radiológico o por manifestación de alguna de sus complicaciones. sin sus conexiones normales. que nacen de la aorta torácica o abdominal. c) cisuras suplementarias limitando territorios parenquimatosos autónomos. Es preferible extirpar la mayoría de casos. que se une a esófago o estómago a través del diafragma. En el 50% restante aparece entre los 2 y los 12 meses. Secuestro pulmonar situado en la base pulmonar izquierda. El secuestro intralobar es más frecuente y está constituido en el interior de un lóbulo o segmento y. En la mitad de los casos se inicia la sintomatología durante el periodo de la 16ª a la 28ª semanas de vida intrauterina. bronquios. así. ya que permite ver la arteria aberrante.8% de las piezas de resección pulmonar. B) Delimitación mediante TC. Suele existir tos rebelde y a veces crisis de . El drenaje venoso se hace a la circulación general (shunt izquierda-derecha). lo que produce el colapso brusco antes de finalizar la espiración. el niño emite un ruido anormal o estridor. Se asocia con mayor frecuencia a malformaciones.3. Puede ir asociado con anomalías esplénicas y cardiacas. Muchos secuestros se diagnostican prenatalmente mediante ecografía y de esta forma resulta más fácil el correcto seguimiento postnatal. Se trata de una masa de morfología redondeada con un pedículo que nace del mediastino y que en su interior contiene un canal de estructura semejante a la bronquial. C) Angiorresonancia que demuestra una arteria sistémica procedente de la aorta que va hacia el secuestro (flecha densa) y un drenaje venoso que va hacia las venas pulmonares (flecha vacía). Existen rastros de árbol bronquial. MALFORMACIONES POR EXCESO Anomalías de las cisuras. En el 50% de los casos se manifiesta en las dos primeras décadas de la vida y. Es una malformación relativamente frecuente. Acostumbran a ser de cuatro tipos: a) variaciones de cisuras normales. 3. A veces cursa de forma asintomática o monosintomática (tos rebelde). fiebre y hemoptisis se presentan de forma variable. con ocasión de una infección respiratoria común. No es más que una exageración de un fenómeno fisiológico. La vascularización anómala del secuestro se visualiza bien con eco-Doppler. Secuestro pulmonar Presenta la triada anatómica “anomalía vascular. a nivel del segmento posterobasal del lóbulo inferior. El secuestro extralobar está situado fuera del tejido pulmonar. En estas condiciones. Tos. En ocasiones se tratará de anomalías vecinas o secuelas de procesos quirúrgicos regionales. rara vez se aprecia en ambos tiempos de la respiración y. bronquial y parenquimatosa”. para evitar complicaciones tales como la infección de la zona o la repercusión cardiaca en casos de shunt amplio. Tratamiento. como el síndrome de Ivemark. se trata de un niño afecto de una infección pulmonar persistente con episodios de agudización o bien neumonías de repetición. aislados por tejido conjuntivo. La práctica de una TC con contraste puede evidenciar el vaso aberrante. Se trata de un territorio pulmonar aislado. En ocasiones van asociadas con otras malformaciones. Suele ser asintomático y de diagnóstico fortuito. Secuestro intralobar. y d) falsas cisuras caracterizadas por una depresión en surco. Carecen de importancia y repercusión patológica. ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS ORGÁNICAS Como se indicó en el cuadro inicial. Está irrigado por una o varias arterias sistémicas procedentes de la aorta. ya que con la espiración forzada o la tos el calibre traqueal puede disminuir en un 50%. incluso con la presencia de algún nivel líquido. por lo que se usa también el término de disquinesia o disfunción traqueobronquial. Para la cirugía debe recordarse la gran variabilidad de la vascularización aberrante que puede existir. Generalmente. que puede aparecer en los dos lados. Puede ser secundaria a alteraciones funcionales o bien por displasia cartilaginosa. El estridor casi siempre es espiratorio.

sin comunicación con el territorio pulmonar correspondiente. adquiridas o bien por retraso en la maduración del cartílago. mos o la secuela de un cuadro inflamatorio local prolongado. en la que el bronquio se aplana de forma transversal. crisis de bronquitis obstructiva e infecciones respiratorias frecuentes. con taquipnea y cianosis. La neumonía aspirativa es más grave a nivel de los segmentos apical y posterior del lóbulo superior derecho. En el examen radiológico aparece una imagen radiodensa (mucocele) dentro de la hiperclaridad pulmonar. Para establecer el diagnóstico diferencial puede ser necesaria la broncoscopia. Son básicamente superponibles a lo indicado antes para la traqueomalacia. cuya tensión aumenta progresivamente. profilaxis de las infecciones respiratorias y precauciones durante las comidas. Sólo ha sido descrito en los lóbulos superiores de ambos lados y en el lóbulo medio (zona de hiperclaridad). Se basa en la fisioterapia respiratoria. ya que la enorme expansión del primero dificulta la expansión de los segundos. ocasionando la retención progresiva de aire con la consiguiente distensión alveolar. infecciosas o no. quedando acumulado en el lóbulo correspondiente.8). Atresia. Es quirúrgico. aunque se admite que segmentos cartilaginosos bronquiales anómalos se aplastan en la espiración. Se manifiesta clínicamente por tos espasmódica. La lobectomía del lóbulo afecto es la solución en la mayoría de los casos. Tratamiento. etc. confirmándose por broncoscopia y broncografía. Etiopatogenia. pero no patognomónicos. el bronquio es quístico y lleno de moco. Sintomatología. tanto a la existencia de una compresión extrínseca. desviación del mediastino hacia el lado menos claro. Este trastorno no depende de ninguna de las variadas neumopatías. con hernia a través del mediastino anterior. la forma más frecuente es la que afecta a un segmento bronquial (agenesia bronquial segmentaria).3). En algunos enfisemas secundarios a procesos infla- . si la obstrucción no permite el drenaje de las secreciones bronquiales. con la aparición de bronquiectasias y trastornos de la función respiratoria. puede obedecer. preferentemente afectando al segmento apicodorsal. de modo que el aire consigue penetrar en la inspiración. En ocasiones puede ser necesaria la instrumentación quirúrgica. Los bronquios distales a la atresia y el parénquima alveolar son normales. por un trastorno en el desarrollo embriológico entre la 4ª y 6ª semanas. congénitas. pulmón poliquístico. El origen de los trastornos es el enfisema obstructivo existente en un lóbulo pulmonar. paulatinamente el aire penetra en el segmento excluido por los segmentos vecinos. Fístula traqueobronquial. La alteración traqueal puede ponerse en evidencia practicando radiografías en inspiración y espiración. Es de origen congénito. provoca de manera típica la presentación de neumonías. quiste pulmonar congénito y adquirido. 16. malformación de los mis- Enfisema lobar congénito Es una de las causas de trastorno respiratorio en los primeros meses de vida. estenosis y fístula traqueobronquial La agenesia traqueal es incompatible con la vida. Tratamiento. El pronóstico está en función de las anomalías asociadas y de la propia intensidad del defecto anatómico. TC o RM definen anatómicamente la atresia. 16. La existencia de una anomalía intrínseca de la pared bronquial es excepcional: puede tratarse de un diafragma que ocluye un bronquio principal. en general. El pulmón es hipoplásico. vasos anómalos. desviación del mediastino al lado opuesto y. broncoscopia negativa). aplanamiento del diafragma. Pronóstico y tratamiento. la exploración muestra signos indudables de insuflación y atrapamiento aéreo en un hemitórax inmóvil. asociada o no a fístula. atribuibles a la compresión traqueal por el bolo alimenticio. La localización más frecuente es en el lóbulo superior izquierdo. disminución del murmullo vesicular. Cuando es congénita. así como la circulación venosa de retorno y la función cardiaca. Diagnóstico. que actúa perturbando también en los lóbulos sanos. La corticoterapia no está indicada más que en casos de intensa inflamación objetivada por broncoscopia. Atresia bronquial. a veces hay signos sobreañadidos (sobre todo en la auscultación). Se trata de RN (a veces lactantes pequeños) que presentan un cuadro de insuficiencia respiratoria grave. dificultando aún más el diagnóstico. con estructura pulmonar conservada. bien con la colocación de endoprótesis a nivel traqueal. hipersonoridad a la percusión. Es favorable en el curso del primer año de vida. aunque no haya sido demostrada una deficiencia franca del mismo. aunque en ocasiones la radiología es completamente normal. mediante broncoscopio. atelectasias o ambos procesos. pero rara vez existen casos desfavorables que cursan con crisis de apnea graves. El drenaje de la secreción mucosa bronquial no puede suceder. Un trastorno similar se puede producir por compresión extrínseca (adenopatías. Radiológicamente se observan trastornos de la ventilación y refuerzo de la trama bronquial. que requiere tratamiento quirúrgico. Secundariamente aparecen manifestaciones broncopulmonares e incluso episodios de bronquitis disneizante. el diagnóstico diferencial se establece con el neumotórax. malformación adenomatoidea quística. así como las alteraciones secundarias pulmonares variables según el grado de las complicaciones infecciosas. Es consecuencia de un fallo en el desarrollo del tabique esofágico-respiratorio (canal traqueobronquial) dentro del intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. por auscultación. cuerpo extraño. y del segmento superior del lóbulo inferior derecho. Diagnóstico. Aparentemente. y disminución de los movimientos respiratorios (a radioscopia) en el lado afecto (Fig. En algunos casos se puede admitir un mecanismo parecido puesto en marcha por un vaso anómalo. Estos síntomas son orientadores. Es similar al del estridor laríngeo congénito (véase cap. cuya importancia radica en su frecuente gravedad. no existe un factor causal evidente. ventilados normalmente. la endoscopia confirma esta grave y rara anomalía. es de origen vascular. Broncomalacia Corresponde a variables alteraciones anatómicas de la pared bronquial. Existe un colapso excesivo de las paredes bronquiales en la espiración (en los primeros momentos). se aprecia imagen densa. Complicación frecuente son las bronquiectasias y la consiguiente sobreinfección de las mismas. Es una solución de continuidad de un bronquio. Sintomatología. infección. Más allá de la zona atrésica. Evolución.Malformaciones broncopulmonares 1377 cianosis durante las comidas.3. cuerpo extraño). La presentación de estenosis bronquial sin causa extrínseca presupone una alteración de base en el soporte cartilaginoso: anillos cartilaginosos incompletos. La estenosis traqueal congénita puede afectar desde dos segmentos hasta toda su longitud. Se infectan con frecuencia. enfisema compensador.).. pero no salir en la espiración. no se puede demostrar aspiración. enfisema obstructivo adquirido. La estenosis provoca la aparición de infecciones repetidas del tracto respiratorio. La atresia esofágica. en lugar de cerrarse en forma concéntrica. Es fácil con los datos reseñados (hiperaireación de un hemitórax. Asociada a esta alteración pueden existir anomalías del tejido elástico del pulmón. Con sintomatología similar a la anterior. que es función inicialmente de la radiografía. conocidas en el recién nacido. Tratamiento. Al inicio. En el RN puede obligar a la instauración de ventilación asistida. El desarrollo de las técnicas quirúrgicas reconstructoras laringotraqueales permite que estos enfermos puedan ser decanulados y aumenten su supervivencia. etc. La extremidad proximal es un saco ciego. como a una lesión intrínseca. Fístula broncobiliar. Presenta distintas formas cuyas manifestaciones clínicas obedecen principalmente a la aspiración de material alimentario extraño en el interior del árbol bronquial. ensanchamiento de los espacios intercostales. La posibilidad de una compresión extrínseca es mucho más frecuente y. efectuando un mecanismo de válvula. pliegues de mucosa o un tapón mucoso. bien efectuando una pexia traqueal. o bien por obstáculos localizados en la propia luz bronquial (granulomas. ni siquiera la broncoscopia ha evidenciado estenosis orgánica o tumoral. Estenosis bronquial. por lo que existe una retención de secreciones. tumores. triángulo basal como consecuencia de la compresión de los lóbulos adyacentes.

se detecte la reducción o desaparición. No es frecuente que un quiste se infecte durante el periodo neonatal. de tipo cuboide o aplanado. Los ruidos respiratorios están disminuidos. Los signos clínicos del RN con un gran quiste congénito son bastante similares a las manifestaciones clínicas del enfisema lobar congénito. sin restos intercalados de tejido pulmonar normal. Anatomía patológica. El quiste pulmonar no se suele asociar a otras anomalías. si crece rápidamente se presentará una clínica de dificultad respiratoria grave.3. Se aprecia timpanismo a la percusión. Los quistes menores. 16.4. que les limita o separa del parénquima pulmonar. por control ecográfico postnatal.3. intensidad del atrapamiento de aire en el interior del quiste o quistes. A Quistes pulmonares Sintomatología.3. y a veces están en comunicación con el árbol bronquial. cuya alteración afecta a bronquiolos y espacios alveolares. exceptuando los casos que. fisioterapia) puede conseguir una evolución favorable. Se trata de formaciones con una pared especial. pero ocurre a menudo en otros periodos de la infancia. Pueden distinguirse tres tipos: 1) dentro de la masa del tejido anómalo existen múltiples quistes a tensión de tamaño superior a los 2 cm de diámetro. B) Tomografía computarizada. También se han dividido los congénitos. Pueden ser solitarios (uniloculados o multiloculados) y múltiples. El crecimiento de la masa durante la vida intrauterina puede provocar hipoplasia del parénquima vecino. El prenatal se efectúa con la ecografía abdominal para control de la gestación. según contengan en el recubrimiento interno células broncogénicas. Suele ser proporcional a la Los quistes congénitos de pulmón son muy raros y pueden producir cuadros de dificultad respiratoria en el RN. Puede objetivarse la presencia de una fina y delgada pared. incluyendo la malformación adenomatoide quística y las formaciones quísticas adquiridas: neumatoceles postinfecciosos. La presencia de tabiques sugiere el tipo multilobar del quiste solitario. ocasionalmente. La existencia de un nivel hidroaéreo indica la infección del quiste. Resección quirúrgica del lóbulo afectado. sobre todo en prematuros intubados. Enfisema lobar congénito (A). Pueden contener líquido y aire. consecutiva a un trastorno del desarrollo embrionario. 2) quistes de diverso tamaño. generalmente. Las células de revestimiento son. por lo que se han efectuado algunos intentos de exéresis quirúrgica de la masa adenomatoidea durante la vida fetal. que colocará en situación crítica al niño. La imagen radiológica del quiste pulmonar es una hiperclaridad de morfología ovalada o redonda. B Figura 16. matorios intrabronquiales. síndrome de Mikity-Wilson y displasia broncopulmonar. Los tonos cardiacos están apagados. con poco atrapamiento de aire y progresión lenta. pero más reducidos que los del tipo 1 y entre los cuales existen alvéolos normales. 3) masa sólida bien limitada en relación al parénquima vecino y compuesto por malformación adenomatoidea quística o estructura bronquial revestida por epitelio. Con la presencia de un solo quiste. Quiste aéreo pulmonar: A) Tomografía convencional. tapizados por tejido cuboide o columnar.3. Sigue en frecuencia al enfisema lobar. si es posible por toracoscopia. Diagnóstico. Con esta misma técnica se debe seguir su evolución.4). que provoca compresión de los lóbulos no afectados y desviación del corazón al hemitórax contrario. Tratamiento. Como procedimiento de emergencia puede ser útil el drenaje del quiste mientras se prepara la intervención. La TC perfecciona el diagnóstico (Fig.1378 Aparato respiratorio A B Figura 16. Malformación adenomatoidea quística Se considera como una variable de la enfermedad quística congénita. antibióticos. En la pared del quiste puede observarse al microscopio la presencia de cartílago o músculo liso y. adoptando el tejido pulmonar de la zona un aspecto quisticoadenomatoso. así como quistes todavía sin insuflar. incluso en el periodo postnatal. tejido fibroso. el tratamiento médico (corticoides. alveolares o celularidad mixta. . suelen manifestarse con una clínica insidiosa. o los dos elementos. pudiendo no presentar cilios. Imagen radiológica comparativa con el enfisema lobar valvular por cuerpo extraño (B).

Tratado de Neumología Infantil. Bronquiectasias congénitas. Los signos clínicos iniciales corresponden a un distrés respiratorio progresivo que se intensifica a medida que va insuflándose la zona malformada. Tardío E. Tardío E. b) forma no quística. cardiacas (comunicación interauricular e interventricular. Tratamiento. correspondiente a los linfáticos pulmonares dilatados y quísticos.Tovar J. Se suelen iniciar en el momento del nacimiento. 27: 45-52. Cao Y et al. En: Cruz M et al. Usui N. cianosis progresiva y posibles crisis de apnea. . MALFORMACIONES DE LA CAJA TORÁCICA Cuando se estudian las malformaciones congénitas del aparato respiratorio se suele hacer referencia a los órganos respiratorios intratorácicos. An Thor Med 2008. 94: F73-6. asentando igual en vértices que en bases. La exploración del aparato respiratorio es anodina y la auscultación cardiaca negativa.Picone O. Anomalía congénita compleja. . a la alteración vascular (drenaje venoso del pulmón derecho a la vena cava inferior). . La intervención quirúrgica estará en relación con la clínica (infecciones pulmonares recidivantes) y las anomalías asociadas. . sin embargo.18. por el contrario. . Benachi A. MacArthur K. 28: 355-66. En algunos casos provocan hidrops fetal. 2003. La radiografía de tórax en posición anteroposterior suele facilitarlo: sombra paralela al perfil derecho del corazón que semeja una espada turca o cimitarra.25. Se describe como alteración aislada pulmonar o asociada a otras malformaciones pulmonares (secuestro pulmonar. alteración de la lobulación pulmonar. Diagnóstico. 1260-6 (con citas bibliográficas de años previos). intercomunicadas entre REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . pero puede asociarse a otras malformaciones (labio leporino. L. congenital cystic adenomatoid malformation. Linfangiectasia pulmonar congénita. 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World J Pediatr 2008. 677-9. Vargas SO. Clínica. de la placa motora. vasculares (hipoplasia de la rama derecha de la arteria pulmonar) y otras de diversa localización. Malformaciones broncopulmonares. Pollock JC.Shanmugam G. alteraciones renales o diafragmáticas. cardiopatía congénita) y linfangiectasias en otros órganos. En: Cruz M. en tanto que el resto del parénquima pulmonar sigue su desarrollo normal. Sintomatología. Es debida a un desarrollo embrionario anómalo del sistema linfático del pulmón que. Management of congenital cystic adenomatous malformations of the lung. Madrid: Ergon. . igual que para paliar las complicaciones. Síndrome de la cimitarra. La exploración radiológica descubre una zona distendida. del sistema nervioso o por mecanismos etiopatogénicos inciertos. junto a las propias de la cardiopatía asociada y a la del grado de hipoplasia pulmonar. Bronchial atresia is common to extralobar sequestration. es importante incluir las que afectan las paredes del tórax por su repercusión sobre la mecánica ventilatoria. Tratamiento. J Pediatric Surg 2006. intralobar sequestration. con difícil supervivencia pasado el periodo neonatal. generalmente. se suman hipoplasia pulmonar y dextroposición cardiaca. hematíes y linfocitos) y sin comunicación con vasos o bronquios. Suele presentarse en dos formas: a) microquística. Pueden afectarse las diferentes estructuras de esta mal llamada jaula torácica: osteocartilaginosas. Madrid: Ergon 2006. que conducen al exitus en muchos casos durante los primeros días de vida. Consiste en manifestaciones respiratorias recidivantes. si no existe malformación asociada. Existe una conexión intrapulmonar directa entre la vena y la arteria pulmonares sin un lecho capilar entre ambas. Neonatological and pulmonological management of bilateral pulmonary sequestration in a neonate. . Diagnóstico. presentar signos de insuflación con desviación del mediastino y colapso pulmonar periférico. and lobar emphysema.Eber E.Duan M. El diagnóstico diferencial se efectuará con enfisema lobar congénito. Consultar el capítulo 16. Antenatal diagnosis of congenital thoracic malformations: Early surgery.Riedlinger WFJ. hemivértebras. En: Cobos N. . Los casos diagnosticados prenatalmente deben ser controlados y posponerse su tratamiento hasta después del nacimiento.. Am J Obstet Gynecol 2004. Las infecciones respiratorias complican el cuadro de los pacientes. a tensión e hiperclara. late surgery. Manual de pediatría. No presenta una localización preferente. 231. Wolf R et al. 41: 2023-7. . Se aplicarán medidas sintomáticas. altera su evolución alrededor de la 16ª semana de gestación.Woerner A. como hernias. Arch Dis Child 2009. aunque pueden presentarse con posterioridad dentro del primer año de vida. bronquios accesorios). Congenital bronchopulmonary malformations: A single-center experience and a review of literature. La cirugía fetal en alguno de estos casos extremos se ha demostrado eficaz.Morales L. 9ª ed. . or no surgery? Sem Resp Crit Care Med 2007.Malformaciones broncopulmonares 1379 Manifestaciones clínicas. estenosis pulmonar). Wang.Morales L. Otra teoría sitúa la lesión en los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. Sharma S. Kamiyama M et al.Lakhoo K. La angiorresonancia es fundamental para descubrir otras alteraciones del retorno venoso. Malformaciones vasculares Fístula arteriovenosa pulmonar. su grado y la posible asociación de anomalías cardiovasculares. p. que puede persistir durante mucho tiempo o. .Kamata. por causa desconocida. Aparece en el momento del nacimiento o poco tiempo después: dificultad respiratoria con polipnea. 4: 301-4. Schwendener K. S. El tipo 3 se manifiesta radiológicamente como una masa densa homogénea. que condiciona la muerte del feto. Martínez-Martínez L. Eur J Cardiothorac Surg 2005. Ped Develop Pathol 2006. semejante a la imagen del enfisema lobar congénito. 9: 361-73. persistencia del conducto arterioso. Debe hacerse diagnóstico diferencial con cardiopatías cianógenas. Thorac Cardiovasc Surg 2005: 53: 61-4. También puede ser detectada con la ecografía que controla la gestación. 2ª ed. p. aunque existen numerosas cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo. enfermedad quística congénita y hernia de Bochdalek.Kumar B. Tratado de Pediatría. Thoracoamniotic shunting for fetal pleural effusions with hydrops. Ribó JM. con amplia diseminación de las lesiones y cavidades quísticas de tamaño no superior a 5 mm de diámetro. En casos dudosos la TC permite visualizar anomalías bronquiales asociadas. 191: 2047-50. Diagnóstico. vacías (a veces contienen una sustancia acidófila. Tratamiento. Malformaciones broncopulmonares. . Se exponen en el capítulo 16. Radiológicamente aparece una imagen reticulonodular bilateral. La TC permite visualizar los quistes. Mandelbrot L et al. Ribó JM.

en la mononucleosis de los pacientes sin amígdalas. diagnósticos y terapéuticos de los procesos patológicos del área otorrinolaringológica. por hongos. casi siempre acompañada de fiebre. del sistema linfocitario de las mucosas (MALT). 1) Nasofaringe. posiblemente la producción a este nivel de IgA secretoria. principal factor en la primera defensa de las mucosas. con una topografía bien definida: la amígdala faríngea (amígdala de Luschka o vegetaciones adenoideas). Figura 16. Estas afecciones. Clarós. destacando únicamente los de mayor interés pediátrico. los restantes casos van unidos a la tonsilitis o amigdalitis. Factores como el frío. que pueden catalogar como bronquitis los ruidos respiratorios de movilización de moco y sobrevalorar también estas hipertrofias. Tratamiento.1. Su situación anatómica y su agrupación dan la impresión de que forman parte de un conjunto funcional más especializado. desde los más conocidos. irritación nasal con aumento de la secreción. En caso de fracaso de los penicilínicos y del acido clavulánico.4 Patología otorrinolaringológica. una serie de folículos linfoides situados en la submucosa faríngea de forma irregular. las amígdalas palatinas y la faríngea o adenoides. tiene las mismas implicaciones pronósticas y terapéuticas que las amigdalitis. Para niños con alergia a la penicilina es preciso recurrir a los macrólidos. Estos datos son de interés para establecer los límites de la normalidad antes de iniciar una investigación etiológica profunda de un síndrome de infecciones respiratorias recidivantes. Los más genuinos representantes de todo el anillo son. con el apéndice y los folículos enterales de Peyer. hasta los más recientes. Clarós Este capítulo ofrece los aspectos clínicos. unidas a los trastornos digestivos agudos. la humedad y mojaduras. los criterios terapéuticos. por sus efectos vasomotores y reducción de la temperatura de la mucosa nasal por vasoconstricción. aunque pueden aislarse bacterias (Pneumococcus. además. Interesa ante todo advertir que la faringitis aguda. que son propias de la edad y de su función. Otitis P.4. Faringitis En nuestro medio es un diagnóstico infravalorado. Por otra parte. por lo que se suelen estudiar por separado. Aparte de las medidas sintomáticas. La observación clínica habitual de la hipertrofia de estas formaciones cuando hay una infección local y el aumento de las afecciones respiratorias bajas tras la amigdalectomía inducen a pensar en la función inmunológica. los mismos citados a propósito de las amigdalitis. Así ocurre. Los efectos derivados de la situación anatómica.4. aparte de la nasofaringe. en ocasiones. Streptococcus. por ejemplo. igualmente. El pediatra utiliza más el término de faringitis para los niños y adolescentes. que responden como un todo a muchas agresiones y dan iguales repercusiones locales y generales. sobre todo hacia los 6 años. La resistencia a estos fármacos puede ser debida a infección por Bacteroides fragilis y B. como sobreinfección que complica el cuadro inicial. se recurrirá a las cefalosporinas. más rara vez. apnea obstructiva del sueño y patología de la laringe. en parte por la falta de aprendizaje para la respiración bucal. especialmente en los tratamientos cortos. como Legionella pneumophila o Corynebacterium haemolyticum. si bien el riesgo de resistencia es creciente. son distintos en ambas formaciones (amígdalas y adenoides). Topografía de la faringe.1380 Aparato respiratorio 16. Por otro lado. amígdalas tubáricas. tos. con el síntoma dolor de garganta como más llamativo. como el Streptococcus beta hemolítico. son las más frecuentes en el niño.1). Por una parte. aunque en los lactantes producen mayores repercusiones en la dinámica de la respiración y del moco. sin duda. virus o bien. en especial en la primera infancia. De ahí que no deban faltar en un libro de pediatría. para alcanzar su máximo tamaño entre los 4 y 10 años. o laringitis. se basará en penicilina y otros betalactámicos. Puede ser. influenzae. unos mecánicos y otros infecciosos por contigüidad y. por tanto. . pronto fueron incluidas entre los órganos inmunocompetentes. En general es debida a virus. actúan como predisponentes. se conoce el papel primordial de los linfocitos y todas las formaciones linfoides del organismo en la defensa específica antiinfecciosa. estornudo). Forman parte. marihuana y gonococo (fellatio). 16. diagnóstico que se prodiga más. puerta de entrada de otros procesos. Contrapunto de esto es la ausencia o pequeñez de ambas formaciones en los niños afectos de inmunodeficiencias que. sin entrar en los aspectos más especializados de su patología. Staphylococcus). con muy diferente expresividad según los niños. En los adolescentes no hay que olvidar la faringitis por tabaco. PATOLOGÍA FARÍNGEA RECUERDO FISIOLÓGICO El anillo de Waldeyer está integrado por varias formaciones linfáticas situadas en la nasofaringe y orofaringe (Fig. distinto del resto de otras formaciones linfoides. Siendo las amígdalas y vegetaciones adenoideas unas formaciones linfáticas. formaciones que juegan un importante papel en la patología de la edad infantil. a la que sigue una fase de vasodilatación y. Amígdalas y adenoides se encuentran hipertrofiadas. la filtración y los mecanismos reflejos (espasmo. 2) Orofaringe. englobándose en consecuencia dentro de las rinofaringitis o faringolaringitis. A. en consecuencia. como la fiebre reumática. en grado muy variable de unos niños a otros y en distintas épocas. con pérdida de su protagonismo en el cuadro clínico y a veces modificándolo para dificultar el diagnóstico. En los meses de otoño y primavera la incidencia es mayor. sin olvidar la función mucociliar. pudiendo triplicarse en el 2º-3er año de vida o en el primero de guardería. con afectación en ocasiones de senos paranasales y oído medio. aun a riesgo de olvidar que toda la estructura faríngea esté inflamada por bacterias. Los agentes causales son. La incidencia anual oscila entre 3 y 6 episodios. En capítulos aparte se expone lo concerniente a sinusitis. no responden con el aumento de tamaño de sus amígdalas. generalmente de etiología viral. ante los estímulos antigénicos bacterianos. Resfriado común o rinofaringitis aguda En el niño produce una alteración respiratoria alta más generalizada que en el adulto. melaninogenicus. un grupo importante de inflamaciones de la garganta va acompañado de rinitis. aunque en la práctica son muy frecuentes las afecciones globales de las vías respiratorias altas. 3) Hipofaringe. Esta situación fisiológica y la frecuente infección de estos órganos es causa diaria de preocupación de médicos y familiares. amígdalas palatinas y amígdala lingual y. H. en los que las amígdalas han sido extirpadas o bien están atrofiadas.

Una de las formas típicas del niño es el pólipo antrocoanal. Originado en el seno maxilar. secundariamente el cornete inferior contralateral se hipertrofia al quedar una mayor vía aérea. siendo la parte anterior del tabique nasal o zona de Little la que sangra más frecuentemente al estar constituida por pequeños vasos anastomóticos. Otitis 1381 hacia una de las fosas nasales y engrosamiento de su parte inferior. Diagnóstico: se hace intentando pasar infructuosamente un pequeño catéter hacia la faringe desde la nariz o mediante una radiografía lateral de cráneo. el llamado síndrome del meato medio. estenosis vestibular. la fibrosis quística y las sinusitis. Esta desviación obstruye en muchas ocasiones el ostium de drenaje de los senos paranasales y puede producir sinusitis secundarias. descartadas algunas más raras (quiste del conducto nasolagrimal. en contacto con la humedad nasal se hincha. que será confirmado por rinoscopia. secreción nasal. 6. que obstruye totalmente una de las fosas nasales. Tiene mayor incidencia en varones. En los casos antiguos y no diagnosticados llega a formarse un rinolito por calcificación del cuerpo extraño. Algunas causas de obstrucción nasal. De no drenarlo en pocos días destruye el cartílago septal por isquemia o por infección con absceso. es decir. acompañarse de otitis media serosa o purulenta. como bronquitis o neumonía. Rinitis vasomotora. donde la IgE está elevada en el moco nasal. Como en todos los cuerpos extraños. Se ha demostrado que las vaporizaciones de suero salino tamponado mejoran el aclaramiento mucociliar. especialmente después de las comidas y de accesos de tos y diarrea o heces con abundante moco. secreción líquida. hipoplasia de alas de nariz. por lo que será preferible su remisión al especialista en rinología infantil antes que por accidente pasara a la vía aerodigestiva más baja. pubertad o menstruación. Tratamiento. la temperatura elevada y todos los procesos acompañados de congestión de vías respiratorias altas. los cuerpos extraños. las infecciones locales agudas y crónicas y la alergia. cefaleas y malestar general. con o sin rinorrea: Hematoma del cartílago nasal. Originan obstrucción. instiladas antes de las comidas o para dormir. lo que determina una obstrucción mecánica parcial o completa. son los factores etiológicos más frecuentes. las gotas nasales con epinefrina en solución fisiológica son el método más enérgico. complementados con aspiración prudente de mucosidades. deslizarse por la coana e incluso hacer su aparición en la cavidad oral. Sintomatología. Otros procesos con obstrucción nasal Hay que tener presentes otras causas de obstrucción nasal (Fig. con contraste nasal. exposición brusca al sol. o bien persistente transcurridas 72 horas. sobre todo virosis (sarampión y otras) o bien comienzo de procesos respiratorios bajos. Algunos lactantes pueden presentar también vómitos mucoides. el traumatismo externo. Es la hiperreactividad de una mucosa normal frente a ciertos estímulos. Debe efectuarse con adenoiditis. Aunque no se debe abusar de ellas. con aumento de la secreción nasal. polvo o reflejos (andar descalzo por el suelo frío. Pólipos nasales. tumoraciones intranasales congénitas).11). B) Hipertrofia adenoidea en el lactante.2. La forma bilateral produce en el RN cianosis. congénitas o adquiridas. pero todas se intervendrán mediante la aplicación de láser CO2 o de diodo. entre otros datos. el tratamiento es su extracción cuidadosa. abundante mucosidad nasal inicialmente líquida y posteriormente más espesa y. La antibioticoterapia quedará reservada para una eventual sobreinfección. Debido en general a traumatismo (involuntario o en casos de maltrato). llegando incluso a la destrucción necrótica de la columela. La nariz muestra una asimetría de sus ventanas en los casos más intensos. Es la causa de obstrucción nasal más precoz y grave. generalmente unilateral. Factores predisponentes: desde la distonía constitucional vagotónica. En los lactantes los simples lavados con suero fisiológico son efectivos. Debe diferenciarse de la rinitis alérgica. aleteo nasal. Tratamiento: antihistamínicos o bromuro de ipratropio.2). preocupa con facilidad a los padres. tiraje intenso. Desviación del tabique nasal. Cuando la desviación es muy marcada y produce una evidente insuficiencia respiratoria nasal.4. Hoy en día es preferible practicar una TC que servirá como comprobación y de guía para el cirujano antes de escoger el tipo de intervención a practicar. con mejoría momentánea al llorar (ya que en ese momento respira por la boca) y rinorrea mucosoviscosa bilateral. irritabilidad y obstrucción nasal. a veces. La fase febril de la enfermedad dura de pocas horas hasta 3 días. la rinitis alérgica. de origen y tratamiento diferentes. faringitis. al principio mucosa y. Comprende estornudos. fiebre. pudiendo ésta ser de intensidad variable. que puede sospecharse ante: rinorrea purulenta con fiebre elevada de más de 3 días. También se puede acompañar de fiebre. Nuevo fármaco para la infección por el virus influenzae es zanamivir para administración en aerosol (véase cap.Patología otorrinolaringológica. seguida a las pocas horas de estornudos. aumentando las molestias y las dificultades para la extracción. Una historia de obstrucción nasal progresiva sugiere la existencia de pólipo. sin causa alérgica clara. fiebre con aparición tardía. en ocasiones. Las formas unilaterales pueden esperar a ser corregidas más adelante. Factores precipitantes: cambios de temperatura o humedad. escasamente protegidos por la mucosa y muy expuestos a la desecación y agresiones externas. escalofríos. Figura 16. purulenta y a menudo fétida. pasadas 48 horas del comienzo de la rinofaringitis. 16. Diagnóstico diferencial. C) Poliposis nasal. una tetina de biberón con dos amplios agujeros fijada a la cavidad bucal por dos cintas atadas hacia los pabellones auriculares: el RN respira por estos orificios al chupetear. el niño se transforma en un respirador bucal. siendo la alimentación oral imposible. Atresia de coanas. En los primeros días puede existir congestión timpánica y. Las contusiones sobre la nariz (en el parto o posteriores) pueden luxar el tabique nasal desde los surcos de la cresta nasal y vómer hacia la cavidad nasal. A) Ausencia congénita del tabique nasal. Cuando el cuerpo extraño es vegetal. Predisponen: hurgarse en la nariz (primera causa en pediatría). picor de ojos y nariz) y manifestación inicial de enfermedades generales. ejercicio físico). al estrés emocional. en ocasiones. Cuerpos extraños. efecto rebote de fármacos vasoconstrictores. tos. abundantes estornudos. Como paliativo y provisional se puede utilizar la tetina de McGovern.4. que llevará a graves secuelas esteticofuncionales. produce obstrucción nasal bilateral progresiva en los 5 a 7 días después del traumatismo y va asociada a rinorrea mucosa. las desviaciones del tabique nasal. . la falta de desarrollo es bilateral en el 80% de los casos y con participación ósea en el 90%. al igual que enfermedades sistémicas. Tratamiento: es quirúrgico y urgente en la forma bilateral. La exploración demuestra una masa blanda rojo-blancoazulada del cartílago septal en la proximidad de las ventanas nasales. el desplazamiento del tabique Epistaxis Problema muy frecuente y generalmente banal en la infancia. rinitis alérgica (sin fiebre. al quedar ocluida la única vía aérea. En niños mayores los síntomas predominantes son sequedad e irritación nasal y. corticoides locales o sistémicos según la intensidad del cuadro. algias musculares. crece enormemente para aflorar por la fosa nasal. humos. más adelante. según las características constitucionales del niño. Mucho menos frecuentes que en los adultos. así como el fresado intranasal o el abordaje transpalatino según el caso.

secundarios a la diseminación bacteriana y a los efectos mecánicos que ocasiona su gran volumen sobre las formaciones vecinas. así como a nivel del aparato digestivo. El niño está inquieto y vomita frecuentemente (sólo moco. Tratamiento. simultáneamente. Si el aumento de tamaño de adenoides se debe a infección. pómulos poco prominentes. generalmente nocturnas. Las amigdalitis agudas bacterianas (entre el 15-20% de la etiología total. Inflamación de la amígdala faríngea Las vegetaciones adenoides o simplemente vegetaciones.1382 Aparato respiratorio Algunos factores ambientales. oído. Si el sangrado es intenso y recidivante. traumatismo. inespecíficos. tos seca. que visualiza bien las adenoides hipertróficas. inflamación de la úvula y adenopatías satélite (ángulo-maxilares. produciéndose una cierta rigidez de cuello. aberturas nasales dirigidas hacia adelante. En muchos niños el proceso no puede atribuirse exactamente a un determinado factor. rubéola. La hiperextensión es. a veces originan procesos patológicos importantes. contribuyen a la aparición de epistaxis. enrojecimiento de los pilares. debido al estancamiento de mucosidades de origen adenoideo a lo largo de las vías respiratorias superiores. El examen físico. como son el reumatismo cardioarticular. a una bronquitis. la congestión venosa (cardiopatías). rinolalia. que en ocasiones puede confundirse con un proceso meníngeo. o bien son procedentes de algún nuevo contagio. sobre todo nocturna. adrenalina al 1:1. alergia. tumor. ya que amígdalas muy grandes pueden no haber padecido ninguna infección. como la sequedad o el calentamiento del aire inspirado. el labio superior grueso. amígdalas. pero insistimos en que la radiografía sólo aporta el tamaño y la disposición de los adenoides. Cauterización o taponamiento (anterior en los casos banales. con la otitis consiguiente. la hipertensión arterial. intranquilidad). que cae por detrás de la úvula. gastritis y enteritis. varicela o escarlatina. Etiologías menos frecuentes: anomalías vasculares (telangiectasias y varicosidades). Las adenoides infectadas. árbol bronquial). sobre todo. laringitis y traqueobronquitis son acompañantes posibles. sino que solamente se manifiesta por cierta obstrucción o dificultad de respiración nasal. mientras que con frecuencia sufren infecciones recidivantes algunas que en los intervalos tienen un tamaño pequeño (similar a lo que vimos con respecto a las vegetaciones). con lo que el cuadro clínico de estos niños será similar con excepción de la obstrucción nasal.000. 16. También se suelen utilizar preparados tópicos con la clásica antipirina. A menudo serán virus diversos o los agentes de enfermedades como sarampión. unido a la frecuente hipoacusia. y que el diagnóstico es eminentemente clínico. Un aspecto muy preocupante para los familiares es el ya mencionado ruido transmitido. Otros síntomas. y posterior en los más graves o rebeldes). y además se aprecian signos de infección: superficie irregular. cor pulmonale por insuficiencia respiratoria crónica (durante el sueño). Otras veces la sintomatología de la adenoiditis no es tan exuberante. senos maxilares. El diagnóstico de la adenoiditis es. el reumatismo focal y las nefritis por mecanismo inmunoalérgico. permite apreciar con frecuencia la secreción mucosa o mucopurulenta. intervienen como puerta de entrada de cuadros a distancia de la mayor importancia. secreciones o bien olla hirviendo). paladar ojival y nariz afilada. será debidamente tratada o prevenida (infección. criptas. excepto en epidemias). Origina a la larga una serie de alteraciones muy características: la facies adenoidea se caracteriza por permanecer el niño con la boca entreabierta. parotiditis. cuando están hipertrofiados e inflamados. o a la palpación digital de las adenoides. por infección recurrente o aumento (hipertrofia linfoide). bien directo (gastritis por mucofagia o infecciosa).7) y. complicación común con otros obstáculos en vías respiratorias altas. etc. muy manifiesto. que por algún motivo (¿déficit inmunológico local?) aumentan su virulencia. propios de la patología broncopulmonar. Estos dos métodos son traumáticos.). que en el lactante son anchas. en general es mucho más frecuente por la noche y a las 3 ó 4 horas de estar en la cama. como la macroglosia y la glosoptosis. submaxilares o de la cadena lateral del cuello). cortas. La dificultad de respiración a través de las fosas nasales. enfermedad de Rendu-Osler. como la objetiva (fiebre. sino que es el criterio personal y el empírico el que vale para establecer la existencia o ausencia de unas amígdalas grandes o hipertróficas. abuso de antiinflamatorios. Siempre que se aprecie una causa evidente. que se aprecia en el tórax (generalmente descrito como flemas. No obstante. una posición antiálgica. especialmente las debidas al estreptococo beta-hemolítico. el lactante llora a menudo y se crea un ambiente familiar de extrema preocupación. crito frecuentes cuadros de apnea-hipopnea del sueño (véase cap. y producidas. horizontales y permanecen abiertas. con todas sus consecuencias. por la técnica habitual. difícil de conseguir en el niño. complicándose así la adenoiditis con sinusitis de distinto tipo según la edad (etmoiditis en lactantes. cuya exploración cuidadosa demuestra una zona hemorrágica punteada en la parte anterior del tabique nasal. la inflamación de la mucosa nasal y la retención de moco cargado de gérmenes favorecen la infección de los senos maxilares y la obstrucción de su orificio de drenaje. que se desnutre. o éste más el alimento ingerido). finalmente. maxilar en párvulos). Hipertrofia e infección tienen. Es la más destacada consecuencia de las vegetaciones. básicamente. para combatir el dolor a nivel de los ganglios linfáticos cervicales posteriores. los tumores rinofaríngeos muy vascularizados (angiofibroma) y. y febrícula. las consecuencias serán mayores. En las formas habituales benignas prácticamente no es necesario nada. pero en ocasiones no excesivo. ya que a los efectos de la obstrucción se añadirá la propagación del proceso infeccioso a las formaciones vecinas (nariz. agua oxigenada. acidosis y. La infección latente y las eventuales agudizaciones suelen tener como agente productor gérmenes diversos. más psicológica que físicamente. un papel preponderante en la patología de este órgano. Todo esto da al paciente un aspecto bobalicón que. trombina y celulosa oxidada y pomadas cicatriciales. bien por un mecanismo a distancia (enteritis secundaria por infección parenteral). cuando la técnica es correcta y permite descartar otros procesos tumorales. asimismo. hemopatía). a menudo se trata de una historia de hemorragias. Se dificulta también el sueño. No es raro que el componente de hipertrofia sea muy moderado y en cambio el infeccioso. habituales de la flora faríngea. Es posible recurrir a la visualización por endoscopia y con espéculo. Cuando sucede de forma prolongada y precoz (lactante pequeño) se derivan trastornos importantes: respiración bucal. Un agente causal posiblemente frecuente es el Mycoplasma pneumoniae. producen rinitis persistente. clínico. y producen: Dificultad para la ventilación nasal. debe remitirse al especialista para un examen endoscópico. lo cual favorece la prolongación de la infección hasta el oído medio. con hipoxemia. de forma primaria o secundaria. Patología respiratoria secundaria. aunque en los últimos años el uso y abuso de derivados penicilínicos en las afecciones de vías respiratorias altas han contribuido ciertamente a reducir de forma drástica la incidencia de estos procesos. vómitos). Respiración bucal. El paciente trata de mejorar la respiración nasal mediante la hiperextensión de la cabeza. que dificulta la alimentación del lactante. En la amigdalitis crónica o amígdala con infecciones repetidas el tamaño es grande. según los padres. incisivos superiores en protrusión. hipercapnia. Muy frecuentemente se infectan también las trompas de Eustaquio. El tamaño es independiente de su estado patológico. que aún afecta más al niño. Diagnóstico. . También se han des- Amigdalitis e hipertrofia de amígdalas El tamaño de las amígdalas palatinas es muy variable de unos niños a otros: no existen unas normas por las que se valore objetivamente su tamaño normal. más raramente. cualquier enfermedad de la coagulación (trombocitopenias. del grupo A. puntos o filamentos blanquecinos (pus o secreción acumulada en criptas profundas). Al ser desplazadas en los movimientos respiratorios se asemejan. agravando el cuadro clínico al aumentar la sintomatología. Para el experimentado en la auscultación pediátrica debe ser fácil distinguir estos ruidos transmitidos de los estertores patológicos. hace que incluso pueda catalogársele erróneamente de absorto y desconectado del medio. tanto subjetiva (llanto. y tienden a ser sustituidos por la exploración radiográfica del cavum. corto y elevado. que dificulta la atención escolar. empezando con la visión directa de las fauces. aparte de la momentánea compresión. hipertensión pulmonar.

aparte los excepcionales accidentes anestésicos. que pueden practicarse en la propia consulta y que detectan estreptococo A. con infección de todos los tejidos blandos infralinguales. con la esperanza de aliviar su asma. con repercusión cierta y frecuente a nivel de senos. es decir. La adenoidectomía es a veces suficiente para mejorar al niño. Entre los 3 y 5 años hay un terreno dudoso. tanto del aspecto clínico local. donde se convierten en placas blanquecinas. gastritis mucofágica. amoxicilina o amoxicilina-ácido clavulánico. caracterizadas por existir. Otitis 1383 En cambio. El cultivo rápido en consulta es una buena solución (véase cap. la mononucleósica y la propia de la enfermedad de Kawasaki o la angina fuso-espirilar de Plaut Vincent. excepcional en la actualidad. sepsis o absceso pulmonar. Tratamiento de las amigdalitis. En la artritis reumatoidea. Conviene recordar los signos locales o generales que caracterizan las amigdalitis de diversa etiología. Criterios para la adenoidectomía. en las agranulocitosis (con aspecto ulcerado. 6. sería el flemón del suelo de la boca o angina de Ludwig. Los criterios de intervención en estos niños no difieren de los expuestos para todos los demás. Con frecuencia. la eritromicina y otros macrólidos próximos. la amigdalectomía debe ser excepcional. el gasto económico y los efectos secundarios. se disminuyen las resistencias. La tendencia actual es preferir tratamientos cortos. no adherentes. Se caracteriza por presentar unas membranas grisáceas. con resul- tados óptimos. gérmenes aislados con frecuencia en frotis faríngeos. En el Cuadro 16. alimentación correcta. en cuanto a las secundarias. esplenomegalia. virus respiratorio sincitial y Mycoplasma entre otros. También hay infecciones específicas de las amígdalas cuyo diagnóstico depende. De la misma forma. Un ejemplo de forma complicada. son a menudo de tipo catarral. adquieren el aspecto de pequeños discos de color blanco y bordes netos. quedando con unos bordes imprecisos y un fondo oscuro y sucio (véase cap. aunque no debe menospreciarse el remoto peligro de hemorragia. es decir. es más propia de las faringoamigdalitis víricas. el sulfametoxazol-trimetoprim o. Anginas bacterianas comunes. La medicación sintomática se basa en ácido acetilsalicílico. como neumococo. Causadas por diversos virus. acompañada de adenopatías. para una demora de la amigdalectomía hasta una edad en que la necesidad de las amígdalas como órgano inmunocompetente tiene menor importancia. El aspecto de las amígdalas varía desde el enrojecimiento y tumoración bilateral (angina catarral) a la angina folicular. vitamina A. ibuprofeno o paracetamol. la extirpación de amígdalas al niño asmático. entre otros hechos por el riesgo de agravar o facilitar procesos respiratorios. es casi siempre unilateral. linfomonocitosis y demás signos de la enfermedad). en la escarlatina. mejor. modificación del posible terreno alérgico o factores ambientales desfavorables (asistencia precoz a guardería). Brahnamella (Moraxella) catarrhalis. especialmente bronquiales. al existir pruebas fiables. 7. que en uno o dos días se ulceran. con fondo alérgico comprobado. Amigdalitis secundarias. intentando establecer si se trata de una situación parafisiológica o claramente patológica. sobre todo los gripales. De esta manera es mejor el cumplimiento terapéutico. Los vómitos son frecuentes. se puede observar su repercusión en amígdalas. Conviene distinguir la herpangina debida al virus Coxsackie tipo A: sobre unas amígdalas enrojecidas y no muy hipertróficas aparecen. al romperse. Los microorganismos responsables están presididos por el estreptococo hemolítico y un grupo numeroso de papel más dudoso o secundario a infección viral: Klebsiella pneumoniae. heces con moco de forma intermitente y mala respuesta al tratamiento médico durante unos meses. En alergia a estos preparados. neumococo. oídos. soluciones locales vasoconstrictoras o antibióticas (sin abusar) y antibióticos o quimioterápicos en las agudizaciones. la extirpación de amígdalas. adherida a la amígdala: al desprenderse puede verse la ulceración correspondiente. se ha generalizado el tratamiento antibiótico con penicilina. Haemophilus y estafilococo. muy rara también actualmente. Representan la fase aguda de las amigdalitis crónicas o latentes. tanto para la curación de la angina. Otro punto nuevamente a considerar es el funcional inmunológico: las amigdalitis. Diagnóstico etiológico de las amigdalitis. Criterios para la amigdalectomía. bronquitis recurrentes. Amigdalitis virales. las amígdalas empiezan su involución fisiológica. La asociación con rinitis. en la difteria. Dado que el agente bacteriano más frecuente es el estreptococo. Tampoco hay dificultades técnicas. Debe ser diferenciada especialmente de las amigdalitis agranulocíticas y diftéricas. rápidas y sencillas. acompañándose el enrojecimiento de moco faríngeo y discreta adenopatía satélite. la amigdalectomía sería más eficaz en las fases iniciales y frustradas de la enfermedad. Como recuerdo del valor inmunológico de adenoides y amígdalas se puede recordar la discutida propuesta de la “maltectomía”. Adenoidectomía y amigdalectomía Es preciso considerar con detenimiento cada caso. hasta la angina pultácea. Las catalogadas ciertamente como virales no requieren antibioterapia. para decidir la necesidad o no de la intervención. junto al enrojecimiento. En estos casos es preciso valorar adecuadamente el estado general y la situación inmunoalérgica. no son indicación de extirpación. en la mononucleosis infecciosa (generalmente de tipo pultáceo. seleccionando entre los diversos recursos: medicación antiinflamatoria. cremosas. después de los 5 años. úvula y velo del paladar. cuando sea posible. incluso en el lactante pequeño. La fiebre elevada es signo general común. en la infección herpética (con numerosas vesículas que. Las manifestaciones intensas y rebeldes consecutivas a la obstrucción mecánica de las coanas o de las trompas de Eustaquio son motivo para decidir la ablación de las vegetaciones. una serie de puntos. tos y conjuntivitis.1). El tratamiento tópico con gargarismos de clorhexidina y otros antisépticos puede ser útil. como de los síntomas generales o la analítica. En otros se sumará el tratamiento médico oportuno. Por debajo de los tres años. no hace sino agravar el proceso.Patología otorrinolaringológica. pudiendo invadir territorios vecinos) o en las leucemias (similares a las anteriores o también. La angina de Plaut-Vincent. dentro de sus límites normales (dos o tres al año o algunas más en el comienzo precoz de la escolaridad). Tampoco está admitido en la actualidad que se consiga un efecto claramente beneficioso. gris-parduzco. Técnicamente no hay dificultad para realizarla a cualquier edad. a esa edad o algo más tarde.1 se intenta un resumen actual de las principales indicaciones y con- . Ejemplos típicos son la angina diftérica. con infiltración blastomatosa). o bien se presentan como amigdalitis esporádicas. Haemophilus influenzae. lavados nasales con solución salina fisiológica. dependerá del origen del proceso primario y de la posible sobreinfección. no más de 5 días y. se cree que son superinfecciones de faringoamigdalitis de origen viral. con una dosis única diaria (azitromicina. lesiones papulovesiculosas amarillas. blancos o blanco-amarillentos. la epidemiología ayuda a veces. que se desprenden fácilmente sin sangrar y que nunca sobrepasan la amígdala. quimioprofilaxis.9).4. donde las indicaciones se plantearán con mayores precauciones. como en el sarampión (presentándose en el periodo prodrómico). amoxicilina). la clínica no siempre es suficiente y el valor diagnóstico del hemograma. de fondo sucio. que corresponden a zonas de mucosa necrosada. vegetaciones y apéndice para prevenir el mecanismo inmune que produce la intolerancia al gluten. En el frotis del exudado se encuentra la clásica asociación de bacilos fusiformes y espirilos. en ocasiones. Hoy día el diagnóstico etiológico se ha simplificado. Lo principal es la quimioprofilaxis. críptica o lacunar. en la mucosa bucal se suelen encontrar las mismas lesiones). En numerosos procesos. fijar el límite entre las amígdalas como órgano de defensa o como foco de infección latente. así como en la mucosa de pilares anteriores. como para evitar la propagación de la infección a vías respiratorias. El cultivo es el método cierto para confirmar el diagnóstico. que vendrá apoyada si a la simple hipertrofia se añade la infección. al amigdalectomizar a los niños afectos de reumatismo cardioarticular (fiebre reumática) o nefropatía. aun reconociendo la existencia de un foco bacteriano amigdalar. dudoso. cefalosporinas. o sea. estafilococo y Mycoplasma pneumoniae. Las mayores dudas se plantean ante unas amígdalas crónicamente infectadas con los síntomas ya indicados. infecciosos o no. de diferente extensión.

En ocasiones y de forma un tanto curiosa. En cualquiera de ellos puede producirse una variada patología infecciosa o inflamatoria. Una serie de condiciones se asocian a las anatómicas. A través del estudio de cada paciente. hipoacusia • Rinitis crónica: sinusitis Indicaciones de amigdalectomía • Infecciones frecuentes: 7 por año. afectando a la membrana timpánica. y por allí drena la nasofaringe. en la actualidad se acepta como indicación aquellos pacientes que presentan una marcada hipertrofia amigdalar. la afección de cualquiera de estos niveles tiene una entidad propia y suele autolimitarse pero. aquí comentada. Amigdalotomía. .1384 Aparato respiratorio Cuadro 16. Edad (véase texto). Al invadir las paredes óseas adyacentes. estafilococo. tras un cuadro amigdalar o nasofaríngeo. en ocasiones. amoxicilina-clavulánico o cefalosporinas. Para los casos de hipertrofia amigdalar obstructiva con alteraciones del sueño. Abscesos laterofaríngeos. Tras las infecciones banales de vías respiratorias altas. se restablecerá si se trata de la situación habitual de otitis media aguda (OMA) o bien de una otitis media con derrame o efusión (OME). con todas sus consecuencias. Asma bronquial. Amígdalas crípticas. de un niño que. La antibioterapia corresponderá a la citada etiología: penicilina. el oído se divide en tres compartimientos: externo. se propuso desde hace tiempo la resección parcial de las amígdalas (amigdalotomía). en ocasiones. adenoiditis y rinofaringitis. en general. No contraindicado para amigdalotomía. siendo menos frecuentes el neumococo y otros. así como la presencia de abscesos amigdalares. Por tanto. corta y con escaso desarrollo del istmo al tiempo que en proximidad directa e incluso en contacto con las vegetaciones adenoideas. Tuberculosis localizada • Síntomas generales: unidos a los anteriores • Obstrucción: trastornos de la respiración. 9 en el espacio de 3 años • Infección crónica: signos locales. A la exploración bucal puede apreciarse una tumoración que abomba la faringe hacia adelante pero. sin otras alteraciones rinofaríngeas llamativas. generalmente por estreptococo A hemolítico y. Tiene la ventaja de preservar una cierta cantidad de tejido amigdalar funcionante en aquellos pacientes que sólo presentan hipertrofia tisular y no patología infecciosa. de la alimentación. con colección supurada anterior. es posible reducir a la demanda la cantidad de tejido a resecar con seguridad y practicarlo de forma ambulatoria. Resumen de indicaciones y contraindicaciones de la adenoidectomía y amigdalectomía en el niño Indicaciones de adenoidectomía • Obstrucción nasal persistente confirmada: trastornos respiratorios. Estreptococo persistente. Adenitis (persistente más de 6 meses. dolorosa. es posible que las adenopatías retrofaríngeas se infecten. En el desarrollo embriológico del oído. poniéndose de acuerdo la familia. 10 durante 2 años. los vómitos y regurgitaciones. escama cigomática y del peñasco. no existen más que estas cavidades en amplia comunicación con la faringe. una otitis media complicada. fiebre elevada y toda la zona amigdalar edematosa y enrojecida con desplazamiento de la úvula. Así ocurre con la posición supina. con estridor. Menos frecuente es la vía linfática. Absceso retrofaríngeo En la zona posterior de la faringe hay numerosos vasos linfáticos y ganglios. En ocasiones la simple hiperemia de la trompa cierra este conducto. deglución y fonación (amigdalotomía) Contraindicaciones de adenoidectomía y amigdalectomía • Hipertrofia aislada. mejor aún. en un principio. a la mucosa que tapiza las cavidades del mismo y. En resumen. medio e interno. El alto riesgo de hemorragia pre y postquirúrgica hicieron olvidar esta técnica. Colagenosis. en el oído del lactante. aditus ad antrum. fonación. esa bolsa de pus ha ido disecando la pared faríngea y puede quedar fuera de la vista al deprimir la lengua. en la que fácilmente se desenca- Uvulitis Las anomalías de la úvula no dejan de tener interés clínico. La exploración digital de la tumoración acaba por confirmar el diagnóstico (fluctuación). dificultades para la deglución acompañadas de falta de medro y astenia o fatiga para pequeños ejercicios físicos. apneas. para que la infección progrese hacia el interior del oído medio. Pueden ocurrir a cualquier edad pero son más frecuentes en adolescentes. por sus condiciones anatómicas y de vecindad. Absceso peritonsilar. que les produce un síndrome de apnea-hipopnea del sueño o tienen repetitivos procesos infecciosos con clínica muy marcada y durante varios años consecutivos. a partir de una coriza. bruscamente inicia un síndrome febril alto con dificultad a la deglución. tendencia a hiperextender la cabeza o lateralizarla y. sobre todo hasta los 4 años de vida. clínica y tratamiento similares. Abscesos peri y retroamigdalares. mayor de 2 cm). con dolor y tos muy irritativa. convirtiendo el oído medio en una cavidad cerrada. antro mastoideo y células neumáticas de la mastoides. Con el advenimiento del láser CO2 o. Otitis media del lactante y párvulo. Un cuadro similar podría llegar a darlo una rara enfermedad de Pott cervical. La evolución sin tratamiento puede ser espontánea. ocurre algo similar a las vías superiores: las infecciones son mucho más frecuentes y su afectación es difusa y engloba al oído medio. desde la bifidez como expresión mínima de la fisura palatina al edema en las afecciones alérgicas. Sintomatología: se trata. Hay que prestar atención a la posible evolución hacia epiglotitis. la Coblation por radiofrecuencia. traindicaciones de la extirpación de amígdalas y adenoides. Tratamiento: será a base de penicilina a altas dosis (250. Cardiopatías. Cursan con intenso dolor de garganta. así como los espacios aireados del oído medio. un fracaso terapéutico. Tienen etiología. Se trata de una celulitis aguda a este nivel que provoca eritema e hinchazón. cuando lleva unos días de evolución. en las infecciones supuradas de esa zona. los procesos respiratorios con tos intensa y el grito y llanto prolongados. de escasa angulación (10° por 45° en el adulto). con menor frecuencia. una otitis recidivante o persistente. va a formar la trompa de Eustaquio y la caja del tímpano. alteraciones cardiacas • Obstrucción tubárica: otitis. trismus. pasando por la infección. es la afectación más corriente que el pediatra práctico debe tratar. la otitis media se convierte en otoantritis. amoxicilina. confirmando la localización y extensión del absceso así como el grado de maduración de la colección para proceder a su desbridamiento. También se distinguirá de la otitis externa. Etiopatogenia. *Indicaciones posibles con independencia de estas patologías. En el momento del nacimiento y durante los primeros meses de la vida extrauterina. PATOLOGÍA OTOLÓGICA Otitis media aguda Desde el punto de vista anatómico. Bronconeumopatías. como en los adultos. en ocasiones. Esta condición anatómica favorece la entrada de los microorganismos procedentes de las infecciones del cavum y de la rinofaringe. con disnea y tiraje. También pueden ser originadas por heridas contusas de la faringe posterior. e incluso den lugar a colecciones supuradas. Es una infección con manifestaciones en todos los espacios aireados del oído medio. el niño con fiebre sólo ofrece en el examen clínico una inflamación de la úvula. etc. a través de una trompa de Eustaquio ancha. secreciones acumuladas. Rinitis y sinusitis alérgicas. Procesos catarrales*.1. a la estructura ósea del temporal.4. En los niños mayores. el pediatra y el otorrinolaringólogo. juega un papel importante la prolongación de la rinofaringe que. Hoy en día la realización de una TC en estos niños es obligada. sintomatología. En estudios recientes se cifra en el 20% el porcentaje de niños de edad inferior a los seis años que han presentado al menos un episodio de otitis media. Los agentes causales principales son el Haemophilus influenzae y el estreptococo. dificultad progresiva para abrir la boca y tragar. por rotura del absceso y aspiración o deglución del pus o producir la muerte por asfixia al motivar un edema de glotis y compresión de la vía aérea. La radiografía lateral es también muy expresiva.000 U/kg/día) u otros betalactámicos más el quirúrgico (desbridamiento). junto a las cavidades mastoideas. Debe valorarse cada caso en concreto.

la presencia de bacterias. La prueba debe realizarse con suavidad. Algunos clínicos señalan un cierto predominio climático o regional. Muchas veces. A. B) Deslustramiento y desaparición del triángulo luminoso en la otitis inicial. anorexia. Proteus. tuberculosis. Apófisis corta del martillo. La presión sobre el trago. Mango del martillo. Otoscopia. Como agentes excepcionales se anotan: meningococo. faringitis y obstrucción tubárica.Patología otorrinolaringológica. Generalmente. leucocitosis o leucopenia con neutrofilia o linfocitosis. olvidar que la otalgia puede existir sin otitis. según el agente patógeno responsable. con preferencia por poblaciones de clima húmedo y atmósfera polucionada. siendo erróneo mantener la antibioterapia según los datos de un primer antibiograma. tímpano abombado con caída de la pared posterior. Cuadrante anteroinferior. Esto justifica el escaso valor del cultivo de secreciones óticas hechas por toma con escobillón y va en favor de la miringotomía con aspiración del contenido intratimpánico. siempre desaparición de eosinófilos y velocidad de sedimentación acelerada. y en ambos lados independientemente. En el párvulo. como toda la patología de vías respiratorias altas. permaneciendo normal el resto del tímpano. sino a una serosidad inespecífica. frecuentes vómitos. la miringotomía no da salida al pus. siguiendo el H. desencadenando las graves otomastoiditis hematógenas son. facies de sufrimiento. otalgia. llanto peculiar. el cultivo demuestra. 21%). rinofaringitis o adenoiditis y los derivados de la posible afectación digestiva y nutritiva. como en la infección dentaria. cuando existe un taponamiento mucoso de la trompa de Eustaquio en el curso de cuadros de catarro nasal. Bruscamente aparece una agravación con elevación de la temperatura. No hay que A B C D E F Figura 16. influenzae (en la edad escolar. 4. E) y F) Perforaciones. en el curso de enfermedades infecciosas septicémicas. en su parte superior. En la otitis son posibles las imágenes siguientes (Fig. pida luego una confirmación o ampliación al especialista. El llanto provocado por el dolor aumenta al succionar o deglutir. De todos modos. El hemograma evidencia una anemia progresiva (sobre todo en procesos prolongados). Puede ocurrir otalgia sin otitis.4. si se perfora la membrana timpánica. No es raro que presente movimientos laterales de cabeza. Debe ser realizada por el pediatra o médico general aunque. 5. Un 30% son asépticas. en la actualidad. a la fiebre y otalgia se pueden asociar signos de hipoacusia. previa desinfección de las paredes del conducto auditivo externo. diarrea y pérdida de peso. de ser unilateral. afectación del sistema de transporte mucociliar y derrame de líquido en cavidad timpánica. colibacilos. de prolongada duración y de predominio nocturno. la simple introducción del otoscopio ya exacerba el llanto. si consigue conciliar el sueño. se trata de un lactante o párvulo que días atrás presentó rinofaringitis. La infección por vía sanguínea. C. y los cultivos suelen resultar negativos. Es interesante recordar que. otros gérmenes toman mayor auge: virus. por cambios de la presión intratimpánica o también en afecciones inflamatorias del conducto auditivo externo (forúnculos) sin llegar a afectar al tímpano. de no obrar así y proceder con una compresión brusca. pero sí en relación con la edad. más acusado si debe succionar. Con la aplicación de antibióticos. esa interrupción en la aireación origina una agresión a la mucosa del oído medio y desencadena una respuesta inflamatoria compleja con metaplasia secretora. como manifestación de su otalgia. ya que el niño sano. presencia de ampollas o vesículas sanguinolentas en el tímpano. rechazo del alimento. así como del triángulo luminoso. La exploración general pone de manifiesto: palidez. es siempre dolorosa. los microorganismos encontrados suelen ser distintos. Membrana flácida. ya que el llanto prolongado y la tos intensa pueden producir este enrojecimiento del tímpano. adopta también una posición de defensa y protesta. La temperatura varía desde estados subfebriles o de ligera febrícula. 3. Entre los virus destacan el respiratorio sincitial e influenza. estreptococo hemolítico (en preadolescentes) y estafilococo. signos de rinitis. D) Vesículas hemorrágicas en la otitis viral. En los casos de tímpano solamente enrojecido. 16.3. El agente causal más frecuente es el Streptococcus pneumoniae (33%). Este signo se provoca igualmente traccionando levemente el pabellón auricular. llevada a cabo cuando el niño está tranquilo. C) Intenso abombamiento por otitis media. Cuando por otoscopia se comprueba la presencia de un tímpano abombado y la miringotomía da salida al pus. Cuadrante posterosuperior (oído izquierdo). Suele ser intenso. Sintomatología. ante tal agresión. menos frecuentes. en las recaídas. existe un mayor número de casos en las estaciones frías. dando lugar a la miringitis ampollar. 6. con picos de máxima incidencia a los 6-36 meses y 46 años. Pseudomonas aeruginosa. entre otros motivos. se interpreta como una simple hiperemia) de valoración difícil. En cuanto a la época del año. tímpano deslustrado o mate. Cuadrante anterosuperior. Cuadrante posteroinferior.4. Los microorganismos principales de contaminación del conducto auditivo externo son el Staphylococcus aureus y Neisseria (Branhamella o Moraxella catarrhalis). llevándose las manos a los oídos y. los resultados son de incierta valoración. Mycoplasma y clamidias. 2. Frecuentemente se encuentra una adenitis retromastoidea que. A) Normal: 1. Es la exploración definitiva. parece que la circunstancia básica sería la deficiente ventilación del oído medio. Moraxella. M. aunque los estudios son insuficientes. Pars tensa. con desaparición de los relieves reseñados. Imágenes timpánicas. generalmente. con aire proveniente de la nasofaringe a través de la trompa de Eustaquio. lo hace adoptando la posición más antiálgica. orienta notablemente en cuanto a la localización del proceso. Ombligo. pero puede ser igualmente meningocócica y por Haemophi- . Triángulo luminoso. sin que exista otitis. predomina con mucho en la constitución alérgica. al iniciar la exploración timpánica. D. No hay predisposición en cuanto a uno u otro sexo. En la mayoría de ocasiones el llanto del niño pone de manifiesto la afectación del oído medio. en algunos casos.3): imagen timpánica enrojecida en la primera fase de la otitis (el enrojecimiento más o menos intenso localizado en su parte alta. que cede espontáneamente. antes considerada siempre viral. Un 25% de los casos presentan pruebas evidentes de infección vírica. bacilo diftérico. a verdaderas hiperpirexias de 39 a 40 °C. B. Asimismo. Otitis 1385 dena la virulencia de los patógenos en ella existentes.

con secreción purulenta de diverso color y consistencia en el conducto auditivo externo si es agudo el cuadro. Hay. que tiene un importante papel protector por sus lípidos. meningitis). apareciendo en casos más graves signos de osteomielitis. con obstrucción de la trompa de Eustaquio. adelgazamiento). como los de tipo digestivo (diarrea. Otoscopia: revela la pérdida del aspecto normal del tímpano. motivando hipoacusia. habitualmente por colesteatoma). Otitis media aguda con perforación del tímpano. Es un diagnóstico que deriva del anterior y en parte se confunde con él. La tendencia a evacuar el contenido purulento del oído medio determina la existencia de una perforación espontánea que cerrará habitualmente en unos días. adenoides. ya que la fiebre. que impiden la penetración de los gérmenes. Pseudomonas. En los casos excepcionales en que aparezca hay que conocer bien el cuadro. proviene de una disfunción transitoria de la trompa de Eustaquio que en el verano mejorará habitualmente. subaguda (por la acción de una terapéutica antimicrobiana parcialmente eficaz) o crónica. déficit de inmunidad de superficie. o bien virus. se practicará una timpanoplastia a la demanda. Otitis externa. Es la forma de otalgia más frecuente en el verano y su origen está en el agua de baño. que puede efectuarse a cualquier edad y no requiere colaboración del paciente. Etiología: a veces es alérgica. su pH ácido y su poder . que es opaco. tímpano de color grisáceo o blanquecino (otitis serosa). ante un retraso del lenguaje (véase cap. Clínica: es larvada y predomina una pérdida de la audición entre 20 y 40 dB. Así pues. La presentación puede ser sobreaguda. Otitis serosa. 22. de la paracentesis diagnóstica para los pacientes con mal estado general y tímpanos dudosos. el paciente debe ser controlado hasta la total curación mediante la realización de otoendoscopia de repetición. En ambos se obtiene el contenido intratimpánico para su estudio microbiológico correcto. Una adenoidectomía asociada mejora mucho la evolución del cuadro. estafilococo Haemophilus influenzae) o en las crónicas: anaerobios. pero si persiste la ocupación del oído. Pero. Al recurrir los episodios y supurar repetidamente la perforación timpánica se mantiene. En caso contrario hay que proceder a la mastoidectomía y otras técnicas quirúrgicas. ya que son más frecuentes tras epidemias de VRS. junto con otalgia y fiebre. Cada vez se practica menos si bien. inflamaciones de la mucosa (por propagación directa de una infección de nariz. Consiste en un derrame estéril en el interior de la cavidad del oído medio de tipo seromucinoso. Debe emplearse este término cuando la inflamación del oído medio y mastoides no tiene tendencia a la curación. Se suelen distinguir dos tipos: con perforación central en la pars tensa (curso benigno) y con perforación marginal en la pars flácida (más grave. Si no hay evidencia de complicación intracraneal o extracraneal. Se considera. Tras la miringotomía se puede apreciar la salida de pus donde se debe identificar el germen y practicar el antibiograma. En las formas graves hay que añadir técnicas quirúrgicas más radicales: mastoidectomía en técnica abierta con extirpación de colesteatoma. o respiratorios (desde traqueítis a bronconeumonía) y también síndromes neurológicos (rigidez de nuca.. donde es más frecuente la disfunción de la trompa de Eustaquio. Esto es muy poco frecuente en la presente era antibiótica. inmunodeficiencia. vómitos. cuya duración prolongada o repetida puede condicionar un retraso en el lenguaje y retraso escolar. en niños afectos de otitis media crónica o recurrente. Paracentesis o miringotomía. tal vez por el empleo de antibióticos o por cambios en la respuesta inmunológica del niño. La mayoría de los casos se resuelven en unas semanas. generalmente. TC de control y un estudio audiométrico para cerciorarse de la recuperación funcional de la capacidad auditiva. necesidad de obtención de pus para el antibiograma o síndrome meníngeo asociado. mientras las otitis medias agudas supuradas están en regresión.1386 Aparato respiratorio lus. Se debe hacer una TC para descartar una ocupación de las cavidades mastoideas del oído medio por tejido inflamatorio y/o un colesteatoma (una neoformación epitelial benigna. en resumen. la posición (decúbito dorsal). Bacteriana o viral. Actualmente la TC de mastoides es muy útil y prácticamente obligada. imágenes de ocupación líquida de la cavidad timpánica. Si hay dudas sobre la ocupación del oído medio. Es un proceso muy resistente a los tratamientos locales y cuando fracasa la adenoidectomía. supone menor riesgo que dejar una otitis sin diagnosticar. es obligada una impedanciometría. En ocasiones incluso se aprecia un nivel dentro del oído. acompaña o bien sigue a una otitis media mal tratada. perforación timpánica de la membrana. como una complicación de la anterior cuando. Otros factores patogénicos son: hipertrofia de las vegetaciones adenoideas. es rara en el lactante. aparte otras medidas citadas más adelante en el tratamiento.2) y antes de remitir al pequeño a un tratamiento logopédico. señaladas a continuación: Mastoiditis. etc. que ejerce su acción patológica por su situación anatómica y por la erosión ósea progresiva del oído medio y sus huesecillos por medio de la secreción de colagenasa). actuando también en el oído medio para restaurar la cadena de huesecillos si es posible en el mismo acto quirúrgico. ya que en el exudado se han encontrado abundantes eosinófilos y se acompaña con frecuencia de rinitis alérgica. cada vez que hay una infección rinofaríngea se transmite al oído medio y éste supura. Hay que distinguir entre la paracentesis terapéutica en casos con tímpano patológico lleno de contenido purulento. es suficiente con la miringotomía y la antibioterapia general. es obligado el estudio audiométrico y otoscópico para descartar o tratar las posibles causas otológicas. en otras ocasiones se trata simplemente de una infección del oído medio. Aparte del cuadro más frecuente antes descrito. hay que buscar otras etiologías concomitantes (reflujo gastroesofágico. o bien puede aparecer el mango del martillo prominente. realizada correctamente. Otitis media supurada recidivante. Es una prueba objetiva del contenido de la caja del tímpano y del estado de la ventilación tubárica. Si fracasan los tratamientos tópicos y antibioterapia general. Algunos clínicos aconsejan hacerla ante todo tímpano dudoso. existen otras formas de expresión clínica de la enfermedad ótica. gripe y resfriado común. alternando amoxicilina y cotrimoxazol. alérgico). El síntoma dominante es la descarga otorreica a través de una perforación de la membrana timpánica. dolor y enrojecimiento retroauricular. pues. hendidura palatina y síndrome de Down (¿disfunción tubárica por hipotonía muscular?). que distinguir entre la mastoiditis sin afectación ósea y en la que se produce afectación ósea (osteomielitis). la mayoría de otólogos aconsejan. el dolor y la sensación de algo que se mueve dentro del oído o de oído lleno. pero en otras edades puede ocupar el primer plano la sintomatología derivada de la inflamación del revestimiento de las celdas aéreas mastoideas. También interviene la alteración del cerumen. sin olvidar en éstas el Mycobacterium tuberculosis. pero otros limitan sus indicaciones: otalgia que no cede a la medicación. También puede persistir el factor local (infección faringoamigdalar) o general predisponente (familiar. Después de un cuadro clínico como éste. el proceso no acaba de curar y la infección se repite con facilidad ante diversos factores desencadenantes. penetrando gérmenes a continuación. puede producir un material fibroso que anquilosa y bloquea las finas estructuras del oído medio. por bacterias escasamente virulentas o por aquellas frente a las que el oído tiene cierta inmunidad. son muy inconstantes y difíciles de precisar en el niño. hipotiroidismo…) mientras algunos pacientes responden a una quimioterapia prolongada. Lógicamente. En el lactante es de más difícil aislamiento clínico. como en todas las otitis. Adquiere más importancia y frecuencia en párvulos o edad preescolar con incidencia creciente. de permanecer allí la retención. Llamada también otitis media secretora. Puede haber repercusiones generales. anorexia. Otitis media crónica. La paracentesis mostrará los mismos microorganismos que en las otitis medias agudas (estreptococo. apareciendo una serie de síntomas que incluso en ocasiones desplazan la atención hacia ellos. no resuelta o parcialmente atenuada. nasofaringe). senos. inmunitario. la miringotomía y succión de la secreción viscosa. por un deficiente tratamiento de la fase aguda. ya que puede ser de importancia vital: inflamación. con el riesgo de daños irreversibles. La radiografía urgente mostrará signos de osteoporosis (desaparición de la trabeculación ósea) y opacidad de las celdas aéreas mastoideas. que después será difícil de recuperar. que macera la piel. con la colocación de un drenaje transtimpánico ya que.

kanamicina.4. instilaciones de neomicina. Complicaciones de la otitis. excepto la mastoiditis.2. Como alternativas hay que considerar especialmente. Hernández R. ayudado por la antibioterapia antiestafilocócica y.3) con amoxicilina (a dosis habituales y en periodos de 5 a 7 días) o amoxicilina-clavulánico. El cuidado de la otitis externa fue expuesto antes. Streptococcus y otros gérmenes. aunque no son muy recomendables.4. o si a consecuencia de la infección se inhibe su producción. en cuadros de otitis supurada crónica. hay que destacar que todos ellos parecen ser más tóxicos para el oído del adulto que para el del niño. más tarde lesiones degenerativas y. d) laberintitis supuradas. abscesos cerebrales. Otitis externa maligna. Cuando empieza su acción nociva. Tratamiento de la otitis media Se hace habitualmente un tratamiento pediátrico ambulatorio. cefixima. a) Parálisis facial. es doloroso pero sin afectación regional ni general. con dolor intenso y fiebre. 5. ácido etacrínico y algunos antiprotozoarios (quinina. de evolución espontánea hacia la curación.4. alteraciones del laberinto (véase Vértigo). con rotura de la cadena de huesecillos por osteítis necrosante de los mismos. Se basará en el estudio bacteriológico del exudado obtenido por la miringotomía. gentamicina. La espera sistemática de 3 días sin antibioticoterapia parece peligrosa. ocasionalmente intervienen agentes micóticos. por el desbridamiento. Como propiamente dichas cabe señalar: supuración crónica. Con referencia especial al tratamiento de la OMA en el lactante y párvulo. se debe tener en cuenta la ototoxicidad de los medicamentos. estreptomicina. es igual la pauta de 3 que la de 5 días. tobramicina). en ocasiones tras un periodo de latencia largo. La bacteriana es debida a Pseudomonas aeruginosa. b) mastoiditis.2 y 16. o bien retracciones timpánicas debidas a otitis recidivantes o catarros crónicos tubotimpánicos y otitis serosa (véase Sordera). por ejemplo. Como el cultivo de este exudado tarda horas e incluso días. Esta asociación debe ser la de primera elección. Complicaciones otológicas. Forúnculo del oído. se establecerá una antibioterapia inicial (Cuadros 16. entre otros. polimixina B. deberá ser vigilada por el especialista. madura en breve y cede pronto la clínica. cloroquina). con tendencia a la cronicidad o bien de forma leve. Suele estar localizado en la porción cartilaginosa del conducto auditivo externo (a nivel de los folículos pilosebáceos). que inicialmente producen una desorganización de los cilios de las células ciliadas externas. Si pasan 72 horas sin respuesta favorable. aparecen zumbidos y vértigo. si ha estado indicada su práctica. la duración de 10 días es obligada. hay que considerar que se está ante un fracaso terapéutico y se debe modificar la antibioticoterapia. 7 y 10 días. Suele ser producida por Pseudomonas. su destrucción. finalmente. Antibioterapia empírica de la otitis media aguda Dosis diaria (mg/kg/día) 40 40/10 30 30 10 9 15 10 8-12 50-75 (IM) Nº de dosis/día 2-3 2-3 2 2 2 1 2 1 3 1 Duración (días) 5-10 10 10 10 10 10 10 3 10 1-5 Cuadro 16.4. Cuando se emplean macrólidos. pero puede abreviarse. colesteatoma. Si la otitis cursa con otorrea. lo mismo que en los menores de dos años. remitiendo al especialista o al hospital cuando se constate un fracaso después de una primera y segunda fase de antibióticos. Asimismo. que es peligrosa la asociación de dos o más por su sinergismo y que sólo en algunos pacientes hay una especial sensibilidad hacia ellos. La duración media del tratamiento de la OMA es una cuestión muy debatida. Era clásica la última. ciprofloxacino e hidrocortisona. Mal estado general. Antibiótico Antibióticos de primera línea • Amoxicilina • Amoxicilina-clavulánico* Antibióticos de segunda línea • Cefuroxima axetil • Cefprozilo • Cefpodoxima proxetil • Ceftibuteno • Claritromicina • Azitromicina** Antibióticos de tercera línea • Clindamicina • Ceftriaxona *En niños menores de 2 años. fiebre alta o adenitis. Sin embargo. . Complicaciones intratemporales. Complicaciones generales. Una medicación oral será necesaria si hay síntomas sistémicos. hay que distinguir: Tratamiento etiológico. La de origen viral suele acompañarse de cuadros víricos de vías altas. déficit de la audición. Tratamiento: un antibiótico local suele ser suficiente (ciprofloxacino). La otitis media del lactante puede cursar de forma tórpida. Complicaciones intracraneales. sobre todo en niños con inmunodeficiencia. en algún caso.Patología otorrinolaringológica. siendo la evolución rápida y favorable. salicilatos. La otitis del lactante ha sufrido una transformación favorable. Es la otitis externa circunscrita. Fármacos ototóxicos son: aminoglucósidos (neomicina. Cultivo: puede confirmar el agente y seleccionar el mejor tratamiento. preocupando ahora más la del párvulo. con pautas de 3. malnutrición o enteritis secundaria. Tratamiento antibiótico de la otitis media aguda Beneficios demostrados • Descenso febril más rápido • Desaparición pronta de la otalgia • Menos incidencia de otitis media supurada • Mejoría de la cicatrización de la perforación del tímpano Beneficio potencial • Reducción de la incidencia de mastoiditis y complicaciones intracraneales Beneficios no demostrados • Incidencia de derrame del oído después de una otitis media aguda • Recurrencia de episodios de otitis media aguda Evitar o retrasar el tratamiento antibiótico • Paciente mayor de 2 años • Ausencia de anomalías anatómicas o inmunológicas • Membrana timpánica intacta • Último episodio anterior de otitis media hace más de 3 a 6 meses • Padres receptivos • Seguimiento médico garantizado Conrad DA. cefuroxima axetil y ceftriaxona IM (1 a 3 dosis). así como en otitis adhesiva con anquilosis de los huesos. asimismo. aunque se desconoce si es que la otitis aparece en oídos sin cerumen. entre otras. Es frecuente la ausencia de cerumen en las otitis externas. meningitis otógenas. antimicrobiano. si aparecen síntomas de afectación neurológica o mastoiditis y cuando se trata de OMA en el periodo neonatal. lo mismo que en la amigdalitis estreptocócica. c) mastoiditis exteriorizada. polimixina B. **De primera línea en pacientes con alergia a betalactámicos. Después de un tratamiento considerado como “posible ototóxico” se aconseja realizar un estudio de la audición. Staphylococcus aureus. que en pocos casos persiste durante tiempo e incluso toda la vida. Además de un antibiótico específico seleccionado. Otoscopia: muestra la inflamación del conducto auditivo y puede ofrecer la imagen ampollar hemorrágica en las víricas o simplemente una hiperemia del tímpano. El tratamiento de estas complicaciones requerirá una valoración especial para el otólogo y el otoneurólogo. ya citada. En la era antibiótica las complicaciones son raras. eritromicina y otros macrólidos. Incluso hay situaciones de alteración otoscópica pero sin clínica.3. Tromboflebitis del seno lateral. Otitis 1387 Cuadro 16. que pueden mejorar sin antibiótico. parálisis de los oculomotores (síndrome de Gradenigo) o la irritación del trigémino.

Sordera de transmisión. b) la gravedad del déficit. procurar luchar contra los vómitos o reflujo gastroesofágico. En las otitis medias.4. rinofaringitis. Tratamiento. sobre todo en el ático. Suele ser de intensidad moderada. Bastantes pediatras. andando por el tímpano produce un ruido grande y muy molesto. El problema candente de la detección precoz en forma de cribado universal ha sido ya mencionado en otras partes de la obra. la base del tratamiento ha venido siendo (junto a la miringotomía y adenoidectomía) la implantación de tubos de drenaje (diábolos) para airear el oído medio y colocarlo a una presión atmosférica normal. trauma acústico por el ruido de las incubadoras. gotas o un anestésico.4. los indicadores de riesgo. neurológicas. Reeducación del habla (foniatría). Esta medida estaría supeditada al fracaso de la adenoidectomía. Existe una cureta luminosa que facilita la extracción del cerumen. por causas no conocidas o por estar asociada a cierto grado de mastoiditis. calor local y discutida aplicación de gotas analgésicas sedantes locales (glicerina fenicada al 5%. Por ello. coriza. 2) causas neonatales (30%): traumatismo obstétrico. En todas ellas mejora el déficit al aumentar la intensidad del estímulo. que terminan en una otitis cicatricial. Puede ser considerado como un mecanismo de defensa natural del oído (similar al del moco en la nariz) y suele autoeliminarse. Eliminación y prevención de las causas. Por ello es preferible un instrumento con forma de gancho para arrastrar hacia afuera el objeto. hemorragia intracraneal. audiometría vocal. Representan el 85% de las sorderas adquiridas.4. Cuerpos extraños Los niños tienen tendencia a introducirse objetos en sus orificios. como es sabido. o bien por la existencia de un pólipo atical. Tratamiento: el más eficaz es la aspiración del cerumen. Más raramente se debe a causa no infecciosa (secuelas traumáticas. el oído. tumorales.4. previamente templada). Prótesis auditiva. datos del embarazo (rubéola. cofosis. después de la etapa de adenoidectomía y drenaje continuo. constituida por capas de epidermis descamadas. Es la más fácil de evidenciar. es mejor no manipularlo y referir al especialista para su extracción. Implante coclear. Etiología. Aquí se recuerda que no hay un consenso establecido y existen riesgos de medicalizar una situación con la consiguiente yatrogenia. La costumbre de limpiar el cerumen con los bastoncillos de algodón es un mal hábito que conduce a la otitis externa crónica y a la formación de tapón. con progresiva pérdida auditiva (previa impedanciometría). En casos rebeldes se recurre a la paracentesis. inestabilidad. otitis media serosa crónica (por presencia de fluido en oído medio). 3) causas postnatales (55%): infecciosas (meningitis diversas). Existen formas mixtas (combinación de sordera de conducción y sensorioneural) y puramente psicógenas (incapacidad de oír. que debe prevenirse siempre (la llamada prevención cuaternaria). pero a menudo no se consigue la curación. otitis medias agudas (si se acompañan de laberintitis). El diagnóstico por otoscopia es fácil. como inconveniente tiene la de ser. fetopatías. 16.1388 Aparato respiratorio Tratamiento sintomático. que del propio líquido cefalorraquídeo. Si éste llega a ocluir completamente el conducto auditivo externo puede originar hipoacusia. adaptación patológica. un colesteatoma. obstrucción del conducto auditivo externo por tapón de cerumen. con contenido seromucoso (inicialmente alérgicas. previo reblandecimiento con agua oxigenada al 3% durante 20 minutos o bien instilaciones de hidróxido potásico en glicerina. Para ello se dispone de distintas pruebas audiométricas. asépticas. acúfenos y vértigo. agentes físicos. siendo las tres últimas las que mayores datos aportan en lactantes y párvulos. por ser objetivas y no precisar la colaboración del paciente (Fig. En pediatría falta a menudo una descripción correcta del síntoma por el pequeño paciente y es preciso anotar los signos objetivos acompañantes (mareo. Si así no es posible. entre ellos. generalmente. Una vez establecido el déficit auditivo hay que intentar su identificación etiopatogénica. constituida por la secreción de las glándulas sebáceas y ceruminosas. La sordera puede ser total o parcial y no sólo hay trastorno cuantitativo de la sensación auditiva. tóxicas (fármacos). como audiometría tonal. meningitis. por pequeño que sea. En estas mismas formas. Hipoacusia. En el Cuadro 16. Los lavados locales (agua boricada u oxigenada) son eficaces en las formas supuradas crónicas. Tapón de cerumen Es una masa amarillenta o marrón-naranja. palidez. puede acompañar a distintos procesos óticos o ser secundario a enfermedades sistémicas. impedanciometría. Como no es una urgencia inmediata.4). antecedentes de patología que pudiera afectar a la trompa de Eustaquio. otoemisiones acústicas y los potenciales evocados. antecedentes familiares al respecto. infecciones virales. está contraindicado el uso de glicerina fenicada por su acción cáustica. incompatibilidad Rh) inicio de la locución y características de ésta. psicógeno o congénito. Medidas dietético-higiénicas. y en el Cuadro 16. ya que con pinzas en ocasiones todavía penetra más. Las principales formas son: a) acompañado de síntomas óticos: obstrucción completa del conducto auditivo externo. Evidencia etiología múltiple y a veces incierta.5. siendo más fidedigno el obtenido de la secreción timpánica. cuando son especialmente rebeldes.4). absceso cerebral). Los sedantes y tranquilizantes. En ocasiones puede existir. evitando al máximo el decúbito supino. barotrauma). secundaria a un bloqueo mental voluntario o involuntario). estarán indicados a veces. vómitos). Es muy variada (Cuadro 16. Comprenden la alimentación adecuada. acúfenos. Se encontrará en los capítulos correspondientes (enteritis. que es una masa compacta blanquecina. acúfenos). tar catalogarlo hay que efectuar un interrogatorio muy minucioso. El dolor.. El 85-90% es secundaria a lesiones infecciosas del oído medio (obstrucción tubárica y otitis serosa aguda o crónica o colesteatoma). Para la meningitis otógena es fundamental el antibiograma. otitis media supurada crónica (por invasión laberíntica por un colesteatoma). ya sea alcohol. duraderas. audiometría lúdica peep show. la hidropesía endolinfática laberíntica . El diagnóstico debe establecer: a) si existe o no sordera. Tratamiento de las complicaciones. en cualquiera de los principales tipos de sordera: 1) Conductiva o de transmisión: las ondas sonoras no se transmiten de forma efectiva al oído interno por alguna anomalía en las estructuras previas (oído medio con todos sus componentes y trompa de Eustaquio). Para inten- Vértigo Descrito también como sensación de vértigo o alucinación del movimiento. bacterianas o virales) asociadas a mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio.4 se exponen también los principales síndromes malformativos asociados a sordera. en dosificación adecuada. puerta de entrada para nuevas infecciones óticas. en algunos casos. fatiga. Sólo en el caso de que se trate de un insecto vivo. De existir otorrea y perforación timpánica. prueba de discriminación. Hay que diferenciarlo del tapón epidérmico (sobre todo en lactantes). de tipo neurológico. etc. se suele aconsejar la adenoidectomía. la medida de urgencia es ahogarlo con cualquier líquido. con la siguiente frecuencia: 1) causas intrauterinas (15%): embriopatías tóxicas. junto con antibioterapia parenteral. en casos extremos los sonidos serán transmitidos por la estructura ósea del cráneo. ictericia nuclear. sino que también aparecen fenómenos psicoacústicos por alteración cualitativa (defectos de discriminación. c) identificar la etiología. traumáticas. deberá pasar a manos del especialista. cambiar la posición del niño. también la administración de un antihistamínico puede ser doblemente beneficiosa. pero otras veces será de origen central. Se reconoce por la existencia de escamas blancas en el tímpano. que inducen con facilidad a diagnósticos erróneos. pero la extracción no tanto. haciendo hincapié en: fármacos ototóxicos. Sordera adquirida de percepción. epidermis descamada y partículas de suciedad. que requiere tratamiento quirúrgico. paracetamol). tóxicas. o bien para hacer llegar esos impulsos bioeléctricos hasta el cerebro. 2) Sensorial: incapacidad del oído interno para convertir el estímulo físico en potencial nervioso. Hay que pensar que un animal vivo. sordera El déficit auditivo puede ser debido a otitis. vuelven la vista al estudio inmunoalérgico y al tratamiento médico consiguiente. 3) Central o afasia sensorial: el sistema nervioso central es incapaz de dar significado simbólico a la sensación percibida. mejora con analgésicos (ibuprofeno. Ocasiona sordera parcial y la intensidad depende de la estructura transmisora ausente o patológica.

Infecciones que se asocien a hipoacusia Topografía de la lesión • Hipoacusia de transmisión – Adquirida . OEAP: emisiones otoacústicas. sobre todo. hipertensión arterial.Cromosómica · Síndrome de Turner. 3er día Identificación factor de riesgo* OEAP Falla Audición normal PEATC 1er mes → OEAP/PEATC Falla 3er mes → PEATC Audición normal Pautas de observación de conducta (padres) Normooyente (dilatación del saco endolinfático). acortando los intervalos de tiempo para alcanzar un diagnóstico lo más precoz posible. Síndrome de Alport · Fijación de la platina o fístula perilinfática · Hipoacusias genéticas no sindrómicas de herencia ligada al sexo (de inicio precoz y rápidamente progresivas. no en función de una cifra determinada. a excepción del último.Inducida por ruido Morant A. en ciclos sucesivos o combinados (aminoglucósidos.Enfermedades infecciosas de inicio tardío: sarampión.Otoesclerosis • Hipoacusia de percepción (neurosensorial) – Genética . PEATC: potenciales evocados acústicos del tronco cerebral. Síndrome de Leopard. Síndrome de Down – No genética . Anoxia-hipoxia perinatal o neonatal . hiperventilación y trastornos psicógenos. Neurofibromatosis (AD) · Hipoacusia genética no sindrómica dominante .Traumatismo – Congénita . y siempre que se produzca parada cardiorrespiratoria • Ventilación mecánica prolongada durante más de 5 días en el recién nacido • Signos clínicos o hallazgos sugerentes de síndromes asociados a hipoacusia (Waardenburg. Síndrome de Goldenhar . 2001. Síndrome de Patau. como ocurre en síndromes comiciales. antineoplásicos. Secuencia diagnóstica en la hipoacusia infantil (Morant A). Primeros intentos de adaptación protésica *Niño de edad más avanzada con sospecha de hipoacusia puede ser introducido en el esquema diagnóstico. medio o interno) • Peso al nacimiento inferior a 1. debiendo ser diferenciado del vértigo postural benigno. como si existen datos analíticos o clínicos sugerentes) • Malformaciones craneofaciales. incluyendo malformaciones mayores o secuencias dismórficas que afecten a la línea facial media o a estructuras relacionadas con el oído (externo. Síndrome de Pendred. que aparece también con episodios paroxísticos de vértigos. . Aplasia de Scheibe (AR).Autosómica recesiva · Síndrome de Usher. intervalo Q-T prolongado. Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. Síndrome de Wilderbaank. meningitis bacteriana. del síndrome de Ménière. Síndrome de Treacher-Collins .Multifactorial · Microtia. por la edad o la patología de base del paciente • Empleo de medicamentos ototóxicos bien durante la gestación en ciclo único.Hiperbilirrubinemia neonatal . durante más de tres meses. cisplatino) • Procedimientos no autorizados en el embarazo (isótopos radiactivos. de progresión moderada o lenta) . antipalúdicos . rubéola. con crisis de 1 a 3 minutos.Prematuridad. Patología neurológica que curse con convulsiones (cualquier edad) Desde la etapa de lactante hasta los 3 años de edad • Sospecha formulada por los padres o cuidadores de pérdida auditiva en el niño • Retraso en la adquisición de los hitos audiolingüísticos normales para el cociente de desarrollo global del niño • Otitis media aguda recidivante o crónica persistente.4. Síndrome de Franceschetti. Microsomía hemifacial. sífilis.Malformación estructural del oído interno · Aplasia de Michel (AD). Hipoacusia. Clasificación Edad de aparición • Prelingual • Perilingual • Postlingual Grado de pérdida auditiva • Hipoacusia leve • Hipoacusia media • Hipoacusia intensa • Hipoacusia profunda (20-40 dB HL) (41-70 dB HL) (71-90 dB HL) (> 90 dB HL) Cuadro 16. Aplasia de Mondini (AD). aunque fáciles de identificar por el resto de la clínica. diuréticos de asa.500 gramos • Hiperbilirrubinemia grave.4. especialmente. si se registra Apgar de 0 a 4 al primer minuto o de 0 a 6 al quinto minuto.Otitis media crónica . Indicadores de riesgo asociados a hipoacusia Periodo neonatal • Antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial congénita o de instauración temprana (a lo largo de la infancia). d) con alteraciones del SNC: son vértigos más frecuentes en la edad pediátrica. radiología en el primer trimestre) • Niveles séricos de aminoglucósidos por encima del rango terapéutico (aunque se administren en ciclo único) • Aminoglucósidos (aunque se administren en ciclo único). en el momento del parto. diuréticos de asa. sino en cuanto a que sea subsidiaria de exanguinotransfusión. Síndrome de oto-palato-digital. retinitis pigmentosa. en niños de 1 a 4 años. Aplasia de Alexander. zumbidos y gradual pérdida auditiva sensitivonerviosa. Síndrome de Edward. Figura 16. b) en ausencia de síntomas óticos: vértigo paroxístico benigno. neopla- Falla Alto índice de sospecha de hipoacusia Continúan pautas observación de conducta.Traumatismo del oído o craneoencefálico (incluida fístula perilinfática) . herpes y toxoplasmosis (tanto si se confirma la infección. traumatismo. parotiditis. siempre que exista historia familiar de ototoxicidad medicamentosa • Medicamentos por vía parenteral y alcoholismo (madre gestante) • Meningitis bacteriana (a cualquier edad) • Accidente hipoxicoisquémico (a cualquier edad). salicilatos.Patología otorrinolaringológica. víricas) y afectación retrolaberíntica (lesiones del VIII par). toxoplasma. Albinismo con sordera · Osteogénesis imperfecta. Acueducto del vestíbulo ensanchado · Síndrome de Waardenburg.Otitis serosa . c) vértigo con trastornos sistémicos: en la insuficiencia vertebrobasilar intermitente.4. otitis o mastoiditis recurrentes . herpes. mucopolisacaridosis.Ototóxicos: aminoglucósidos. de la neuritis vestibular y. hipoglucemia.Alteraciones estructurales de oídos externo y medio · Aplasias y atresias aisladas · Síndrome de François. asociado a procesos infecciosos. supuradas. Se inicia rehabilitación logopédica y técnicas de desmutización.Enfermedades infecciosas congénitas y neonatales: citomegalia.Ligada al sexo · Síndrome de Norrie. Síndrome de Stricker. Síndrome de Refsum · Hipoacusia genética no sindrómica recesiva . Principios de estimulación auditiva precoz 6º mes → PEATC Falla Pasa Normooyente Diagnóstico de confirmación de hipoacusia. las laberintitis (serosas. o bien a partir del nacimiento. sepsis neonatal . rubéola.) • Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia o fractura de cráneo (en toda edad) • Trastornos neurodegenerativos. todos ellos muy raros en el niño.4. hereditaria o de causa no aclarada • Infección de la madre durante la gestación por alguno de los siguientes agentes: CMV. osteogénesis imperfecta. Otitis 1389 Cuadro 16.5.4. etc.

13: 457-67. 2ª ed. La unión del alergeno a la IgE específica. Madrid: Ergon. La circulación nasal proviene de ramas de las arterias carótidas internas y externas. Colección de Terapéutica Pediátrica (dir. 94: 366-70. La prevalencia oscila entre el 10 y el 20%. 13: 443-52. nervios sensoriales (trigémino) e inervación autonómica con fibras simpáticas. 94: 83-91. actualmente la nistagmografía computarizada o la videonistagmografía. An Pediatr 2005. Frecuencia inusualmente elevada de complicaciones secundarias a otitis media. An Pediatr (Barc) 2009. presenta los cornetes superior. En: Cruz M et al. Arch Dis Child 2009. Early versus delayed insertion of tympanostomy tubes for persistent otitis media. . Piglansky L et al. rinorrea (Cuadro 16.De la Flor i Bru J. Esta respuesta tardía se manifiesta como bloqueo nasal y aumento de resistencia de vías aéreas nasales (Cuadro 16. los corticoides tópicos nasales protegen en algunos casos de la aparición de crisis asmáticas y los antileucotrienos. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. La inervación nasal es doble. explorada con una prueba de esfuerzo o con inhalación de histamina. En el aspecto terapéutico también existen similitudes. enfermedades desmielinizantes y por fármacos.5). En: Cruz M. Can otitis media caused by Haemophilus influenzae be distinguished from that caused by Streptococcus pneumoniae? Pediatr Infect Dis J 2002. . Cruz-Hernández M. . 64: 252-61. CONCEPTO DE RINITIS ALÉRGICA Es la enfermedad alérgica respiratoria más frecuente. Tratamiento. 2001. Cruz). Otitis media aguda. una Es una reacción alérgica que tiene como órgano de choque las fosas nasales. Cruz Hernández M.5. p. Poliposis alérgica. esencial para una función mucociliar adecuada. Roos K. Barcelona: Espaxs. estornudos. Martín-Mateos vez tratado y asintomático. . . Barcelona: Espaxs. En: Brines J et al. Burchinal MR. Rev Esp Pediatr 2008.2). Hipoacusia: identificación e intervención precoces. Pediat Integral 2005. Marco J. 679. 110: 696-706. es un hecho evidente. La relación entre la rinitis alérgica y las enfermedades alérgicas de las vías respiratorias bajas. Amigdalectomía: nueva tecnología confrontada con la cirugía tradicional. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Tratado de Pediatría.A. . En: Brines J et al.Skovbjerg S. que producen los síntomas inmediatos de la rinitis: estornudos.Moya S. Esteller E. M. La exploración vestibular en el niño es difícil. Claritg J. Otitis media serosa. es del 6. 9-3: 195-230. Otitis. Otitis media crónica. 4-120: 898-921. An Pediatr 2005. infecciones. . M. Marco J. 20: 108-10. 2001. Pediatr Integral 2009. pero también que un paciente asmático. Evaluación del programa de detección precoz universal de la hipoacusia en el recién nacido. . En: Brines J. Arch Dis Child 2009. Spray bacteriotherapy decreases middle ear fluid in children with secretory otitis media.Muñoz-López F. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. Barcelona: Espaxs.Paradise JL. Faringitis aguda y recurrente. Joint Committee on infant hearing. .Matilla PS. Pediatr Integral 2005. Cruz). 71: 221-3. Effect of adenoidectomy on respiratory function. Barcelona: Espaxs.Herrero JD. 70: 168-72. . La patogenia de la rinitis alérgica se inicia con una sensibilización de la mucosa nasal a un alergeno. Holm SE et al. . rinorrea acuosa y bloqueo a la ventilación nasal. amplifica la reacción alérgica y produce manifes- .Leibovitz E.Esparcia M. Cruz). 22: 309-14. Madrid: Ergon. 9ª ed. Circunstancias que precisan evaluación auditiva. en la población infantil general.González de Dios J. Mann M et al. . en su interior. 94: 421-4.1390 Aparato respiratorio . Pediatr Integral 2009. . Resfriado común.Sabater F. sias.Croche B. Tratamiento de las enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. degranula los mastocitos que liberan mediadores responsables de la inflamación. ¿Está indicado el tratamiento tópco en las otitis que cursan con otorrea en el niño? Aportación terapéutica de ciprooxacina tópico. Datos obtenidos de estudios epidemiológicos evidencian que el 78% de los pacientes asmáticos padece síntomas nasales y el 38% de los individuos con rinitis alérgica sufren asma. Cruz). Otitis media in early childhood in relation to children’s school-age language and academic skills. Porras A. Satran R.Ademá JM. usados para el tratamiento del asma.Capilla JM. Tratamiento de las Enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. sobre todo eosinófilos y linfocitos. parasimpáticas y no adrenérgicas (no colinérgicos). amplificando y manteniendo la inflamación alérgica nasal. (dir.Paranjiothy S. 16. Arch Dis Child 2009. Colección de Terapéutica pediátrica. Pediatr Integral 2009. Fernández N et al. prurito. 23.5 Rinitis alérgica M. como anticonvulsivantes. Pediatrics 2002. . Hipoacusia de detección postneonatal. An Pediatr (Barc) 2009. Pumarola F. Ballesteros F et al. Una segunda exposición al alergeno produce una fijación de éste al anticuerpo IgE específico fijado en la superficie de los mastocitos de la mucosa nasal. M.Roberts JE. Manual de Pediatría. Zeisel SA. García González P. Rebagliato Russo M.Bonuck KA. . Rev Otorinolaringol Cir Cabeza Cuello 2004.Morant A. también se producen moléculas de adhesión que atraen células inflamatorias a la mucosa nasal. M. 63: 230-7. Pediatr Infect Dis J 2003.Ruben RJ.5. . Otitis media. Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía aérea superior. Hammaren S. Estenosis congénita del orificio piriforme. Pediatr Infect Dis J 2001. 13: 733-44. . a veces de difícil tratamiento. .Clarós P. pero los especialistas entrenados pueden realizar exámenes vestibulares con buenos resultados.Gras Albert JR. . Etiológico y sintomático (véase cap.Hernández R. 63: 502-8. Mollar Maseres J. Concha JA. Para comprenderla es necesario recordar la anatomía y la fisiología nasales.AAP. Hipoacusia. Hernández C et al. Es frecuente que la rinitis alérgica preceda a la aparición del asma.Clarós P. Matiño E et al. El mecanismo de producción es la liberación de mediadores en la mucosa nasal que produce síntomas y signos clínicos fácilmente reconocibles: prurito nasal. Henderson J. Feldman HM. Pelkonen AS et al. al igual que toda la nariz. 64: 193-9. Pediatrics 2007. a través de mecanismos reflejos.2. presente rinitis residual. 2006: 1266-76 (con más bibliografía de años previos). . . Patología otorrinolaringológica. El sistema nervioso nasal. En: Brines J et al. como el asma. 2001. medio e inferior recubiertos por dentro. La nariz externa está formada por hueso y cartílago y. Freeman K. También es conocido que pacientes con rinitis alérgica presentan hiperreactividad bronquial inespecífica. 94: 92-8. Patología otorrinolaringológica. . Cambell TF et al. Obstrucción crónica de la vía aérea superior. 9-3: 181-90. 22: 509-14. Después se liberan citocinas que atraen nuevas células a la mucosa nasal.8% y en los niños que padecen otra enfermedad alérgica es del 49. Growth and growth biomarker changes after adenotonsillectomy. .1). Efficacy of ofloxacin and other otic preparations for otitis extern. Colección de Terapéutica pediátrica (dir. Madrid MD et al. 2008. psicotropos y aminoglucósidos. Fone D. 2001. Sinusitis. The incidence and aetiology of epistaxis in infants. . Otitis. En la experiencia de la autora. mejoran en muchas ocasiones la rinitis alérgica. Colección de Terapéutica Pediátrica (dir. Arch Dis Child 2009. por epitelio columnar seudoestratificado y ciliado.Solanellas Soler J.Nazar J. El vestíbulo nasal y los cornetes suponen el 50% de la resistencia total de las vías aéreas desde el exterior hasta los alvéolos.

conejos. Otras manifestaciones clínicas de la rinitis alérgica en el niño son el saludo alérgico.5. en niños que han tenido asma y. IV-VI Alt a I Asp f I Cla h I-II Der p I-II Der f I-III Der m I Per a I Per g I-II Fel d I Can f I Equ c I-III Mus m I-II Rat n IA-B Cuadro 16. tras el contacto con el alergeno y de forma inmediata. Existen también esporas de hongos en el interior de los domicilios debido a la humedad y calor. desde 20-40 estornudos. hipoacusia.5. El pliegue nasal transverso que aparece en el dorso de la nariz como consecuencia de la frotación persistente.3). hiperhemia. A la exploración puede hallarse edema de la conjuntiva ocular. una hiperreactividad nasal inespecífica a diversos estímulos ambientales. producirán síntomas más o menos intensos y también serán cambiantes según la época del año. microceras Periplaneta americana Periplaneta germánica Felix domesticus Canis familiaris Equus callabus Mus musculus Rattus norvegicus Alergenos mayores Amb a I-VII Amb t V Art v I-III Ole e I-II Par j I Lol p I-V Cyn d I Phl p I. 2. algo más espesa. que concluye con un agotamiento del niño. Alergenos implicados en la rinitis alérgica Nombre común Pólenes • Ambrosia • Ambrosia gigante • Artemisa • Olivo • Parietaria • Ballico • Espiguilla • Grama • Hierba timotea Hongos Denominación latina Ambrosia artemisiaefolia Ambrosia trifida Artemisia vulgaris Olea europaea Parietaria judaica Lolium perenne Cynodon dactylon Phleum pratense Alternaria alternata Aspergillus fumigatus Cladosporium herbarum D. tras ser tratados. . E4 • Factor activador de plaquetas Cuadro 16. por lo que sus esporas. como los valles y cuencas de ríos. La rinitis alérgica tiene un impacto negativo en la calidad de vida del niño. farinae D.5. obstrucción al paso de aire que produce respiración bucal. y prurito con frotación nasal constante o movimientos de nariz y boca a modo de tics. por su tamaño y peso. que constituyen la fuente más importante de alergenos de interior. mediante las que se reproduce la planta. por tanto.5.5. roedores (ratones. lagrimeo y fotofobia. Existen otros tipos de ácaros llamados de almacenamiento porque se encuentran en almacenes. La conjuntivitis asociada y el doble pliegue en el párpado inferior. que amplifican y mantienen la rinitis alérgica (Cuadro 16. Las especies de hongos que causan rinitis alérgica con más frecuencia son la Alternaria.5. Estos alergenos son muy variados y. el aprendizaje. secreción mucosa o serosa. D4. Aspergillus y Penicillium. las especies más importantes son el Dermatofagoides pteronyssinus y el farinae. de tal forma que se inicia primero la sintomatología de rinitis y a las pocas horas o días aparece la crisis de asma. Otros alergenos causantes de rinitis en el niño son proteínas de parásitos de los domicilios como las cucarachas y animales con los que el niño tiene un contacto continuado y estrecho y que tienen elevada potencia alergénica. que es la frotación de la punta de la nariz. árboles. hámster) y caballos (Cuadro 16. como los gatos. son muy abundantes en las zonas húmedas. Rinitis alérgica residual. 3. Como consecuencia de la respiración bucal el niño puede tener una expresión facial especial (facies adenoide) similar a la que se presenta en la hipertrofia de adenoides. graneros y tiendas Lepidoglyphus y Tyrophagus. más tarde. a los que se añaden rinorrea acuosa en forma de goteo y.1. están libres de síntomas de asma. pteronyssinus D. Dos procesos se asocian de forma muy frecuente con la rinitis alérgica son la conjuntivitis alérgica y el asma bronquial. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas más importantes de la rinitis alérgica son el prurito nasal y los estornudos. Sobre este sustrato existe. Rinitis alérgica simultánea en el tiempo con el asma. La causa es la misma que la de la rinitis y es muy frecuente que la clínica sea simultánea y se denomina rino- conjuntivitis alérgica. las actividades deportivas y las relaciones sociales. El asma se asocia a rinitis alérgica y en tres ocasiones: 1. voz gangosa y dificultad para la pronunciación de letras nasales e hiposmia. Ácaros. Rinitis alérgica precediendo a la aparición clínica de asma bronquial. que molestan mucho al niño o a su entorno. Cladosporium. malezas y otras plantas. La intensidad es variable.4. ETIOLOGÍA La rinitis alérgica está desencadenada por alergenos. También es frecuente la asociación a otitis media serosa por dificultades de drenaje de la trompa de Eustaquio secundaria al edema y. Mediadores de la respuesta inmediata Preformados • Histamina • Triptasa Fosfolípidos de membrana sintetizados • Prostaglandina D2 • Leucotrienos C4. Esquema-resumen de la patogenia de la rinitis alérgica Respuesta inmunológica (alergeno) • Inmediata • Tardía Respuesta nerviosa (colinérgica) Hiperreactividad inespecífica (irritantes) taciones a distancia en lugares en los que no ha habido contacto con el antígeno. una de las primeras enfermedades alérgicas descritas fue la rinitis polínica. influye en el descanso nocturno.4). con hidrorrea y edema nasal. antígenos capaces de provocar una reacción inmunológica tras formar anticuerpos específicos de clase IgE.3. además. La conjuntivitis alérgica se caracteriza por prurito ocular. Los síntomas se presentan en forma de ataque de rinitis. afectación corneal excepcionalmente e inflamación de la piel de los párpados.Rinitis alérgica 1391 Cuadro 16. hasta síntomas constantes de bloqueo nasal. y es muy frecuente que produzcan rinitis. Mediadores de la respuesta tardía Células Eosinófilos Neutrófilos Linfocitos T4 Linfocitos CD25 Interleucinas IL-4 IL-13 IL-5 IL-1B GM-CSF IL-3 IL-6 Moléculas de adhesión VCAM1 ICAM1 Ácaros del polvo (Dermatophagoides) Insectos • Cucaracha americana • Cucaracha germánica Mamíferos • Gato • Perro • Caballo • Ratón • Rata Cuadro 16.2. también llamada fiebre del heno. los granos de polen quedan atrapados en las vías aéreas superiores. dependiendo de sus características proteicas y de la cantidad que exista en el aire inhalado. es frecuente que colonicen en los humidificadores y aparatos de aire acondicionado. Ambas enfermedades de causa alérgica y mediadas por IgE. Esporas de hongos que son plantas microscópicas que precisan un alto grado de humedad ambiental para su crecimiento. Los alergenos más frecuentes en la rinitis alérgica son: pólenes de gramíneas. perros. hipertropía papilar. pero permanece la rinitis.

insectos. así. que muestran en la piel su acción farmacológica característica con el desarrollo de una pápula rodeada de una zona de eritema. Puede realizarse a múltiples alergenos. exacerbaciones. orienta a una predisposición o terreno alérgico y es. síntomas en otros órganos: piel. zonas industriales cercanas. etc. Las técnicas de uso habitual es el prick-test. ojos brillantes. Se preparan con suero fisiológico tamponado con fosfato a pH de 7. puede afectar al niño. Seguidamente se efectuará una exploración clínica cuidadosa de fosas nasales.5 se exponen los síntomas de rinitis alérgica.4% de fenol para evitar el sobrecrecimiento bacteriano. labio superior algo elevado. La intensidad del bloqueo nasal al paso del aire. composición de las habitaciones). Los extractos para la realización del prick-test están estandarizados y son de alta calidad. antecedentes familiares de patología alérgica. La tasa de IgE total elevada o las desviaciones estándar por encima de la media. De la exploración. orofaringe y cavum. Las rinitis alérgicas. en las que no existe reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. Exploración de la piel y los ojos y auscultación pulmonar. Para estabilizar estos extractos acuosos se usa glicerol al 50% o albúmina sérica humana al 0. hábito tabáquico en el caso de adolescentes.6). duración de los síntomas. aparición de los síntomas. • Rinitis medicamentosa. Las pruebas cutáneas pueden hacerse con cualquier tipo de alergeno.6. Los controles negativos se pueden hacer con los diluyentes de conservar los extractos alergénicos y los controles positivos se realizan con histamina. humedad. a su vez. La asociación con . DIAGNÓSTICO Existen tres grandes grupos de rinitis: Rinitis alérgicas. Características clínicas de la rinitis alérgica Bloqueo nasal: por vasodilatación. Pruebas de provocación nasal. En la exploración clínica deben valorarse el tipo de respiración nasal o bucal. El grado de edema de la mucosa nasal y los cornetes que a veces llegan a tapar la vía aérea. La rinitis alérgica ocupacional está producida por alergenos producidos en el ámbito laboral. con orientación previa por anamnesis para su selección. edema y secreción de la mucosa. no Diagnóstico clínico Consiste en objetivar los datos clínicos de signos y síntomas en una primera fase y después anotar la exploración clínica del niño. la intensidad de la misma. de un alergeno al que el paciente se encuentra sensibilizado. patología asociada. ojos. Es característica la coloración pálida o violácea de la mucosa nasal.. El objetivo de las pruebas de provocación nasal específicas es establecer un diagnóstico etiológico mediante la instilación en las fosas nasales.5. en las que existe una reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. Para el prick-test la histamina se usa a concentración de 1 mg/mL. otitis serosa o asma. como los ácaros del domicilio o las proteínas del gato.5. medicación que toma habitualmente o que ha tomado recientemente. se miden el diámetro mayor y el perpendicular. desencadenantes.5. según las manifestaciones clínicas se denominan rinitis perennes. la asociación con otra enfermedad alérgica y la causa o factor desencadenante de la rinitis.5. si bien tiene un coste elevado. Presentan: • Voz nasal • Dolor de garganta • Sequedad faríngea • Ronquidos • Ruidos nasales Disfunción de la trompa de Eustaquio • Sinusitis y otitis recurrentes • Hipoacusia Rinorrea • Anterior: ruidos nasales y necesidad de sonarse la nariz • Posterior: carraspera y tos faríngea Estornudos • Normalmente en salvas y matutinos Específico conjuntivitis alérgica. En general. • Pruebas complementarias Pruebas cutáneas. los pólenes de gramíneas o de árboles o por esporas de hongos. Han de conservarse a temperatura entre +4 y +8 °C. por tanto. En el Cuadro 16. calculando la media de ambos. Pero se sabe que hasta un 20% de niños con rinitis alérgica bien demostrada por otros métodos tienen una IgE total normal. La rinitis estacional es la rinitis alérgica que se presenta en relación al contacto con alergenos presentes en la atmósfera en relación a las estaciones. anticuerpos IgE frente al alergeno causante de la rinitis alérgica y se correlaciona muy bien con las pruebas cutáneas. En general. Existen variaciones en la época de aparición de la rinitis estacional. según los datos obtenidos por la historia clínica. encaminadas a conocer si es una rinitis alérgica o no. A esta forma se le llama prick by prick. un dato positivo para el diagnóstico de rinitis alérgica. La interacción conduce a una rápida liberación (15 ó 20 minutos) de histamina y otros mediadores. aficiones. es propia del adulto pero. retirándola al cabo de unos segundos. En este grupo existen rinitis inflamatorias y otras no inflamatorias. Diferentes pruebas de provocación nasal Tipo Inespecífico Sustancia Metacolina Histamina Ácido cítrico Amoníaco Alergenos Síntomas Secreción Obstrucción Obstrucción Obstrucción Todos los síntomas Cuadro 16. Para el diagnóstico de la rinitis alérgica.1392 Aparato respiratorio Cuadro 16. pulmón. influencia estacional. y a concentraciones crecientes. las pruebas de provocación y la anamnesis. La determinación de IgE específica por radioinmunoensayo (RAST) o enzimoinmunoensayo (ELISA). La secreción nasal transparente como agua es muy típica. En general se usan alergenos liofilizados preparados industrialmente. según el clima. para la edad del niño.4 y se añade un 0. características del domicilio (ubicación. • Rinitis no alérgicas. deben utilizarse criterios clínicos consistentes en una anamnesis en la que se debe interrogar sobre: síntomas. La lectura se lleva a cabo entre 10 y 15 minutos después de su realización. se realizarán las pruebas complementarias para precisar el diagnóstico. rapidez de ejecución. alimentos. etc. Hay que realizar siempre un control negativo y otro control positivo por la gran variabilidad interpersonal a la respuesta. La reacción producida es el resultado de la interacción de anticuerpos de la clase IgE con el alergeno inoculado. Proporcionan indicios útiles para confirmar el diagnóstico de una alergia específica orientada por la anamnesis. tratamientos anteriores. anotaremos los datos sugestivos de rinitis alérgica o los datos que sugieran la presencia de otra enfermedad. sin predominio estacional y están producidas por alergenos de presencia constante en el paciente. Consiste en la reproducción de una reacción de hipersensibilidad de tipo inmediato. animales. la valoración de la provocación nasal se puede realizar mediante la observación clínica. las pruebas cutáneas y la determinación de IgE específica en suero (Cuadro 16. en el caso de industrias domésticas. cuando se presentan de forma continua en el tiempo. bajo coste y alta sensibilidad. La existencia de facies característica parecida a la adenoidea: boca abierta. Las características de estas pruebas son: simplicidad.3% para el prick-test. Determinación de IgE total e IgE específica.5. hipoplasia malar. que consiste en la aplicación de una gota del extracto alergénico sobre la piel (suele elegirse el antebrazo) y se introduce con una lanceta hacia el interior de las capas superficiales de la epidermis sin sangrar. como látex. mediante la introducción en la piel de una pequeña cantidad de un extracto del alergeno sospechoso. identifica en suero. pero pueden usarse también alergenos naturales directamente. una planta tiene distinta polinización en las zonas tropicales que en zonas mediterráneas o en clima alpino. Por último. son datos clínicos de gran interés para la catalogación de la rinitis alérgica.

aunque también pueden crecer en otros lugares donde fácilmente se acumula el polvo. o adquiridas). es posible que exista una causa anatómica. En los niños la cama es un punto clave ya que es donde pasan un buen número de horas al día. o con la medición por rinomanometría de la obstrucción nasal producida tras la instilación del alergeno o de una sustancia inespecífica (en general. virus respiratorio sincitial. En muchas ocasiones se asocia con la rinitis eosinofílica. o incluso infecciosas. No va a suponer un problema diagnóstico una atresia de coanas bilateral pero.5. juguetes de . Otro motivo de rinitis crónica es el consumo de sustancias. Mastocitosis nasal. Los principales agentes causales del resfriado común son rinovirus. anatomopatológico.7 se expone una relación de las pruebas diagnósticas que se utilizan en la rinitis alérgica. Se asocia con cierta frecuencia al asma intrínseca. Comparación de las pruebas diagnósticas Prick-test Ejecución práctica Factores de riego Sensibilidad Especificidad Evaluación de resultados Objetividad Reproducibilidad Varios Rápida y no dolorosa Mínimos Moderada Buena Fácil Buena Buena Se afecta por antihistamínicos RAST Cara Ninguno Moderada Muy buena Fácil Excelente Excelente Provocación nasal Muy laboriosa Presentes Baja-moderada Moderada Difícil Escasa Escasa Resultados dependientes de la reactividad nasal instrumental. Entre las rinitis medicamentosas o yatrógenas la más conocida es la secundaria a vasoconstrictores. Se ha denominado también rinitis perenne no alérgica. que origina de nuevo obstrucción nasal. o de etiología desconocida. Clínicamente es indiferenciable una crisis de rinitis alérgica de una coriza de origen vírico. metacolina) que producirá rinorrea en caso de positividad. como la granulomatosis de Wegener. tapicería. bien ventilado y reducir la humedad ambiental a menos del 50%. intentar la tolerancia del mismo mediante inmunoterapia. Tratamiento sintomático. su diagnóstico es. A veces responde a patologías en las que suele intervenir la hipersensibilidad retardada. Tratamiento preventivo. si no es un alergeno evitable. Al desarrollarse este cuadro vírico modifica las características de su rinorrea que se va tornando purulenta. que incluye el uso de fármacos antihistamínicos de acción prolongada. vasoconstrictores y anticolinérgicos (Fig. Este grupo comprende las rinitis inflamatorias y las no inflamatorias. En este tipo de rinitis no existe eosinofilia nasal. Cuando el signo clínico predominante es la obstrucción nasal. cuyo diagnóstico diferencial no suele plantear problemas con la rinitis alérgica. tras la vasoconstricción inicial. provocan un efecto rebote vasodilatador.7. simpaticomiméticos. como salbutamol y terbutalina. cuando es unilateral. una de las consecuencias del obstáculo mecánico al drenaje del moco son las infecciones bacterianas recurrentes. No hay que olvidar que estas enfermedades pueden coexistir con la rinitis y que se debe prestar atención a los signos clínicos que las caracterizan. En la Cuadro 16. Diagnóstico diferencial Rinitis no mediadas por IgE. Sin embargo. Rinitis inflamatorias Rinitis infecciosas.Rinitis alérgica 1393 Cuadro 16. Aspergillus). en la rinitis alérgica hay que hacer un protocolo terapéutico global que contemple los siguientes apartados: 1. adenovirus. en ocasiones. hay que recordar que la inmunodeficiencia más frecuente es el déficit selectivo de IgA. puede pasar por alto hasta la edad adulta. En este apartado se incluyen los antihistamínicos orales o tópicos. pueden causar obstrucción nasal. Poliposis nasal. Es importante tenerlo en cuenta. como haloperidol. con mayor gravedad. principalmente. que favorece tanto las infecciones respiratorias de vías altas como la aparición de patología alérgica. los beta-2-adrenérgicos. que incluye el uso de fármacos para el alivio de los síntomas de la rinitis alérgica. etc. El hábitat preferido de los ácaros son los dormitorios y. La hipertrofia adenoidea es un problema propio del lactante y del niño preescolar. los corticoides tópicos y cromonas. Otras causas de obstrucción nasal son las desviaciones de tabique nasal y. no es un efecto secundario frecuente. los tumores. Otras causas de rinitis. Se suele manifestar por obstrucción nasal. Tratamiento etiológico en el que se incluyen las medidas de evitación del alergeno identificado y.1) Tratamiento etiológico Medidas de evitación del alergeno Ácaros domésticos. Rinitis no inflamatorias Rinitis idiopática. por sobreinfección bacteriana. A este respecto. 3. a diferencia de lo que ocurre en la rinitis alérgica mediada por IgE y en la denominada rinitis intrínseca. Rinitis medicamentosa. son también capaces de provocar obstrucción nasal.5.5. mediada por células. que puede aparecer cuando la rinitis lleva largo tiempo de evolución. en especial si se trata de microorganismos oportunistas (Candida. Haemophilus). muebles viejos. como ocurre en la sarcoidosis. aunque también son frecuentes los microorganismos habituales de la esfera ORL (Pneumococcus. los colchones. sin moqueta. Se caracteriza por rinorrea y obstrucción nasal.8 se exponen las características de las rinitis más frecuentes. ya sean aminas simpaticomiméticas o imidazoles que. Rinitis granulomatosa. Su etiopatogenia es desconocida y puede asociarse también a la intolerancia a los AINES. La habitación ha de estar mínimamente decorada.5. aunque. 16. alfombras. Rinitis eosinofílica no alérgica. 2. con una prevalencia de 1/700 nacidos vivos. como son moquetas. como en la tuberculosis. libros. Las infecciones crónicas de la mucosa nasal deben hacer sospechar la presencia de inmunodeficiencias (congénitas. también puede ser un efecto secundario a un posible consumo de drogas. sobre todo en la edad pediátrica. El término rinitis idiopática no presupone etiología alguna. TRATAMIENTO DE LA RINITIS ALÉRGICA Como en todas las enfermedades alérgicas. y si su uso es reiterado. como la cocaína. fundamentalmente. En la Cuadro 16. al menos en su periodo inicial. estanterías. aunque hay que incidir en que es posible la confusión. Rinitis hormonal. según la práctica clínica. y es secundaria a hipotiroidismo. como el alcohol o el tabaco. cortinas. rinitis colinérgica y rinitis vasomotora. virus de la influenza y de la parainfluenza. Por ello el dormitorio debería ser individual. Algunos psicofármacos.

se debe airear y ventilar la habitación preferiblemente antes de la llegada. lejanas a zonas costeras. cuando no es posible. Las puertas y. secos y soleados son los peores por su mayor concentración de polen y. Debido a la frecuente aparición de sensibilizaciones cruzadas. No es suficiente con que el niño no tenga animales. humos). mediante la inducción de cambios inmunológicos que. Constituye el único tratamiento etiológico disponible que puede modificar la historia natural de los procesos alérgicos. Y limpiar siempre en ausencia del niño. limpiar profundamente cojines. El niño no debe mantener contacto directo ni indirecto con el tipo de animal al que está sensibilizado. bodegas y sótanos. puede mode- . Pólenes y esporas. Hay que evitar al máximo. tampoco debe acudir a domicilios de parientes o amigos que los tengan. durante los meses de gran polinización. Los filtros de ventana antipolen son muy útiles. Características de los diversos tipos de rinitis Alérgica Edad de comienzo más frecuente Historia familiar alérgica Otros procesos alérgicos coincidentes Síntomas • Estornudo • Prurito • Rinorrea • Congestión Exploración física • Edema de los cornetes • Secreción Eosinofilia nasal Evaluación alergológica • Test cutáneos • IgE-RAST Respuesta terapéutica • Antihistamínicos • Descongestivos • Bromuro de ipratropio • Corticoides • Cromoglicato • Hiposensibilización Infancia Frecuente Frecuentes Habitual Habitual Profusa Moderada Moderado o intenso Acuosa Común + + Buena Pobre Pobre Buena Buena Buena Eosinofílica Infancia Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Acuosa Común Moderada Pobre Nula Pobre Nula Nula Vasomotora Pubertad Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Mucosa o acuosa Ocasional Nula o moderada Pobre o moderada Buena Pobre Pobre Nula Sensibilización por alergeno 1. y extremar las medidas de limpieza durante las cuales el niño estará ausente del domicilio. Limpieza diaria con aspirador (filtro especial HEPA para ácaros) y con paño húmedo. las ventanas del dormitorio deben estar continuamente cerradas (especialmente cuando las concentraciones de polen son altas). Pinturas fungicidas (sin olor). Inmunoterapia. sobre todo si la alergia es al gato. tras el contacto posterior con el alergeno.8. Viviendas soleadas. paño y peluches. alfombras. “La inmunoterapia es el único tratamiento que puede cambiar el curso natural de las enfermedades alérgicas. Debe conocer el polen de la(s) planta(s) a las que el niño es alérgico y su época de polinización. excursiones y viajes. naftalinas. Si existe una segunda vivienda. Colchón y almohada sintéticos (no troceados). las salidas al campo. de dosis progresivamente crecientes del alergeno al que está sensibilizado el paciente. Evitar el humo del tabaco. con la finalidad de conseguir. Animales domésticos. Evitar humidificadores y no visitar graneros. Tratamiento sintomático Vasoconstrictores Anticolinérgicos Antihistamínicos Corticoides rarse permaneciendo el máximo tiempo posible en el interior de los edificios. ríos. No utilizar estufas de gas. Es útil el empleo de filtros especiales (HEPA) en los sistemas de ventilación de los automóviles. a 60 °C de temperatura. Hongos. envueltos en fundas antiácaros para colchones y almohadas. ceras. asma alérgica y reacciones alérgicas por picadura de insectos”.5. Para ello usar mantas y sábanas de algodón. sofás. tópica o sublingual. Tratamiento preventivo Cromonas/corticoides Antihistamínicos Aumento de la reactividad nasal 3. Los días de viento.1394 Aparato respiratorio Cuadro 16. Ventilar adecuadamente cocinas y baños. el dormitorio del niño será individual. o es insuficiente la evitación del alergeno responsable. Hacer la cama el día de la llegada con ropa que no haya permanecido almacenada. sillas tapizadas ya que son reservorio de alergenos durante muchos meses. La OMS se ha posicionado sobre la inmunoterapia concluyendo que “estudios controlados han mostrado que la inmunoterapia con alergenos es un tratamiento eficaz para pacientes con rinoconjuntivitis alérgica. Si es imprescindible viajar hacerlo por vía aérea o en vehículos con ventanillas cerradas. no se produzca la sintomatología clínica que el paciente presentaba. Lavar las sábanas y las mantas con frecuencia.5. Deshumidificadores (antes asegurarse del grado de humedad del hábitat).1. ambientadores. Consiste en la administración subcutánea. ni aparatos “vaporizadores” o “humidificadores”. Una vez que se ha retirado el animal del domicilio. Mantener la humedad ambiental entre el 25-50%. No barrer. sobre todo. perfumes. Esquema terapéutico de la rinitis alérgica.” Figura 16. En el resto de las habitaciones se deben evitar olores fuertes (insecticidas. abstenerse de fumar en la casa o hacerlo en una zona poco frecuentada por el paciente y nunca en su presencia. No tener en casa animales de pelo y pluma. Tratamiento etiológico Control ambiental Inmunoterapia Inflamación persistente de la mucosa nasal 2. debe evitarse el contacto con animales del mismo género o especie del que produce la rinitis alérgica. aunque es imposible evitar por completo la exposición al polen. lagos o bosques.

10 y 16. Los anticuerpos monoclonales anti IgE (omalizumab) en casos en que la terapéutica anterior no haya sido efectiva. En el caso de los epitelios puede indicarse sólo cuando no es posible la evitación (profesionales. Los antihistamínicos anti H1 actúan inhibiendo de forma competitiva la interacción entre el receptor H1 y la histamina. Los efectos adversos son escasos. los estornudos y el prurito. pero la mayor parte es inactivado localmente por enzimas que dividen los grupos propiónicos. como tratamiento sintomático.5. en este momento a partir de los 12 años. corticoides y antihistamínicos.5. sólo aparece en el 5% de los casos (Cuadro 16. Esto depende del compuesto y del individuo. y la evidente ausencia de efectos colaterales en la mucosa. El nedocromil sódico tiene una potencia superior. El efecto obtenido por vía oral sobre la mucosa nasal no es tan pronunciado como el obtenido por vía nasal. como la vasodilatación. por lo que evitan los efectos mediados por el receptor H1. al valorar el efecto del tratamiento con antihistamínicos y la calidad de vida hay que tener en cuenta la existencia de dos grupos que se diferencian entre sí por sus efectos sedantes y anticolinérgicos. pueden disminuir a los pocos días del tratamiento. estandarizados en unidades biológicas o unidades masa y con los que se haya demostrado eficacia clínica. 3.11. Clasificación de los antihistamínicos de uso oral Sedantes Clorfeniramina Difenhidramina Hidroxicina Prometacina Tripolidina Prometacina No sedantes Astemizol Elastina Terfenadina Loratadina Mizolastina Azelastina Levocavastina Desloratadina Cetiricina Levocitericina Rupatadina Azetadina Fexofenadina Indicaciones de la inmunoterapia en la rinitis alérgica. Actúan sobre la respuesta inmediata y la tardía y son muy efectivas cuando se utilizan de forma regular.5. cuando aparecen. por distintos mecanismos. A menudo se asocian a descongestionantes orales o tópicos. Con los antihistamínicos de segunda generación también se ha descrito sedación en algunas ocasiones. desde la ligera somnolencia al sueño profundo. El paciente debe estar sensibilizado a un antígeno y éste debe ser relevante en la enfermedad del paciente. en algún caso se ha descrito irritación faríngea. debido a que las paredes de los vasos se vuelven más frágiles y los pequeños vasos cutáneos se rompen con mayor facilidad. debiendo formar parte de una estrategia terapéutica concreta. Que el paciente sea alérgico a algún alergeno para el que dispongamos de extractos de alta calidad.Rinitis alérgica 1395 Cuadro 16. La protección se obtiene después de varios días de uso y no tiene efecto en la fase aguda de la rinitis. y pronto lo será a partir de los 6 años. El cromoglicato disódico. pero impide la deglanulación del mastocito y la liberación de mediadores. y que los síntomas no mejoran de forma inmediata. los compuestos orales tienen dos ventajas. pueden usarse también en las recaídas de rinitis. así como a disminución de la supervivencia de los eosinófilos. No se debe prescribir de forma indiscriminada. La vía de administración puede ser oral y tópica nasal. 4. no afecta a la unión alergeno-reagina en la superficie del mastocito. Que.5. es decir. Los resultados son mejores si se usan de forma continuada o profiláctica. Pequeñas cantidades del corticoide activo se absorben en la mucosa. Los efectos sedantes. Principales características de algunos antihistamínicos H1. 2. La sedación varía en gravedad. Antihistamínicos. Alguno de los fármacos usados como preventivos. El índice de éxitos es alto. tras la correcta instauración de las medidas profilácticas de control ambiental. problemas de convivencia social. En los Cuadros 16. El efecto beneficioso de los corticoides en la sintomatología alérgica de las vías aéreas se debe a la inhibición de mediadores inflamatorios.11 se relacionan los antihistamínicos y sus características.9). mayor seguridad y comodidad. no sedantes Nombre genérico Astemizol Inicio duración de acción Horas-días Comentarios Debe tomarse con el estómago vacío Por su prolongada duración de acción no sirve para procesos agudos Puede producir incremento del apetito y del peso Aplicación nasal y conjuntival Horas-días Metabolito de la hidroxicina Puede inhibir la quimiotaxis de los eosinófilos Aplicación nasal y conjuntival Debe tomarse con el estómago vacío No sedante Azelastina > 5 años Cetiricina > 6 meses Levocabastina Loratadina > 2 años Desloratadina > 6 meses Horas Horas-día Tratamiento preventivo Incluye un grupo de fármacos. y ejercen un escaso o nulo efecto sobre los mediados por receptores H2 o H3. Esta rápida inactivación local explica probablemente la notable falta de efectos generales de este fármaco. Corticoides tópicos nasales disponibles • Dipropionato de beclometasona • Budesónida • Propionato de fluticasona • Mometasona furoato • Acetónido de triamcinolona • Furoato de fluticasona Cuadro 16. en forma de spray o gotas. así los antihistamínicos. Así pues. La elección del antihistamínico depende de sus propiedades farmacodinámicas y farmacocinéticas y de su propensión a producir efectos adversos. así como tampoco de rinitis medicamentosa. con un 75-90% de buenos o excelentes resultados. en segundo lugar. Cromonas. el paciente o sus familiares se niegan a evitarlo. Para iniciar una inmunoterapia en un niño con rinitis alérgica deben cumplirse varias condiciones: 1. En primer lugar.10. no obstante. ya que se aplica cada 12 horas.9. Tienen su efecto terapéutico en la estabilización de la membrana de los mastocitos nasales. aunque en menor grado. su empleo no tiene el riesgo de aparición de una hiperemia secundaria. Que no haya contraindicaciones para su instauración. actúan sobre todas las partes de las mucosas nasal y paranasal y. Corticoides tópicos. Ambos son fármacos de uso prolongado en las rinitis perennes y de uso temporal en las rinitis alérgicas polínicas. tienen como objetivo mantener al niño libre de síntomas de rinitis. Se han descrito efectos colaterales: epistaxis.5. que. Tratamiento sintomático Los fármacos usados para el control de los síntomas agudos son: . se debe utilizar cada 6-8 horas. exposición indirecta). pero se debe recordar únicamente una terapéutica profiláctica. son un método de uso en pediatría. El efecto de los antihistamínicos comienza a los 20 minutos y persiste durante varias horas. el niño persista con síntomas. En este apartado se incluyen fármacos antiinflamatorios de uso tópico: cromonas (nedocromil y cromoglicato disódico). lo que resulta incómodo.5. Cuadro 16. La aplicación nasal no tiene riesgo de producir efectos colaterales sistémicos.

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Aparato respiratorio

Corticoides tópicos de los que el más efectivo es la solución acuosa del acetónido de triamcinolona administrada en nebulizador nasal, obviando los efectos tópicos asociados a los preparados nasales (irritación nasal y epistaxis, fundamentalmente). El acetónido de triamcinolona (sin olor ni sabor), administrado una vez al día, produce un rápido alivio de la sintomatología de la rinitis (obstrucción nasal, rinorrea, estornudos, prurito) tanto estacional (polínica) como perenne. Vasoconstrictores. Los fármacos simpaticomiméticos se utilizan como vasoconstrictores de las membranas mucosas nasales. La acción se basa en la existencia de dos tipos de receptores adrenérgicos: alfa y beta. La activación de los receptores alfa produce la constricción del músculo liso en los vasos de la piel, de las vísceras y de las membranas mucosas, mientras que la activación de los receptores beta induce una dilatación de los músculos lisos vasculares y bronquiales. Con el empleo de fármacos que estimulen los receptores alfa puede reducirse el edema de la mucosa nasal en la rinitis alérgica mediante una aplicación tópica. Deben administrarse con precaución en los pacientes hipertensos o con alguna cardiopatía. Hay que aconsejar al paciente que no abuse de estos fármacos por vía tópica nasal, ya que con el tiempo puede producir una rinitis medicamentosa. Algunos de los utilizados con mayor frecuencia son: lefrina, efedrina, isoefedrina, fenilpropanolamina y ciclopentamina. Suelen administrarse asociados con distintos antihistamínicos orales.

Antihistamínicos de acción rápida por vía oral o tópica. Deben usarse durante un tiempo corto hasta controlar la crisis de rinitis y después pasar al tratamiento con fármacos de uso preventivo y antihistamínicos de acción prolongada, con menores efectos secundarios. Anticolinérgicos. Se utiliza el bromuro de ipratropio en nebulización nasal, aplicado con adaptador, que mejora la crisis aguda de rinorrea, pero actúa muy poco sobre los otros síntomas de la rinitis, como el prurito y los estornudos.

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16.6 Patología de los senos paranasales. Sinusitis
P. Clarós, A. Clarós, J. Caritg

superior de la pared interna del seno, de tal forma que el drenaje del mismo se encuentra dificultado, hecho que condiciona la mayor facilidad para la infección y retención de moco y pus en la cavidad. El suelo del seno maxilar está constituido por la apófisis alveolar del maxilar superior a nivel de la zona de implantación de los premolares (segundo premolar y aun el primero) y molares (primero y, a veces, el segundo). Senos frontales. Se constituyen lentamente, de tal forma que hasta la edad de 7 años no tienen un tamaño apreciable, no adquiriendo significado patológico hasta esa edad. En edades anteriores, radiológicamente sólo se aprecia un pequeño receptáculo junto al borde interno de cada órbita, a nivel de la extremidad superior de las fosas nasales.

Con frecuencia los senos paranasales se encuentran afectados, coincidiendo a veces con procesos respiratorios recidivantes, no sólo de vías altas, sino también del árbol bronquial. Además, en las broncopatías y en los procesos respiratorios de vías altas repetidos o subcrónicos, la sinusitis se considera como un factor causante de recidivas o cronicidad, al comportarse como un foco latente. Debe advertirse igualmente que en cualquier proceso inflamatorio banal de vías respiratorias altas puede existir una afectación sinusal, que sólo tendrá valor cuando persiste el velamiento radiológico pasado el proceso inicial causante. Entonces es cuando puede hablarse propiamente de sinusitis.

Senos etmoidales. Son tres grupos de celdillas con localización anterior, media y posterior, correspondientes a cada hueso etmoides. Si bien pueden apreciarse en los niños pequeños, radiológicamente no siempre son fáciles de distinguir antes de los tres años de edad, pues a la íntima proximidad a los demás senos, lo que dificulta su localización, se une el que fisiológicamente muestran una opacidad dentro de la edad señalada (hasta los 3 años). Seno esfenoidal. Se presenta dividido en dos partes por un septum medio anteroposterior que, con frecuencia, se encuentra desplazado a uno y otro lado; a su vez, ambos compartimientos, derecho e izquierdo, suelen estar subdivididos en otros más pequeños. La exploración radiológica de este seno no siempre es fácil; se recomienda efectuarla en tres proyecciones, dorsoventral, lateral y submentovertical, ya que se superpone a las estructuras vecinas. Patológicamente no adquiere significado hasta la edad de 15 años aproximadamente, si bien su desarrollo permite a veces la participación más precoz. Función. Se estima que los senos intervienen, mediante la producción de moco, en la defensa antiinfecciosa local, al mismo tiempo que desempeñan un importante papel en la fonación, matizando el tono de voz en la ventilación de las fosas nasales, etc. Como es lógico, los senos participarán, a través de su mucosa, de todas las misiones fisiológicas y de las diversas desviaciones patológicas de las vías respiratorias altas.

Desarrollo y fisiología de los senos Los senos paranasales no se encuentran totalmente desarrollados en la infancia, sino que evolucionan durante la niñez, siendo distinto el grado de desarrollo de los diferentes senos (asincronía).
Senos maxilares. Acaparan el interés en la edad infantil (99% de la patología sinusal). No adquieren un tamaño apreciable radiológicamente hasta la edad de un año aproximadamente, no siendo asiento de infecciones ni de otros procesos patológicos antes de esta edad. Radiológicamente se muestran con una silueta de forma oblonga, en el sentido vertical; al avanzar la edad, ambos diámetros, vertical y horizontal, aumentan, alcanzando hacia la edad de 6 ó 7 años una longitud similar en ambos sentidos, con forma aproximadamente triangular, con base en plano medio y vértice externo. Se comunican con las fosas nasales a nivel del hiato semilunar del meato medio, a través de un orificio situado en la extremidad

Patología de los senos paranasales. Sinusitis

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SINUSITIS
Se trata de una inflamación de la mucosa de los senos paranasales generalmente de origen bacteriano; a menudo es difícil de distinguir de una simple rinofaringitis vírica o de una inflamación sinusal de causa alérgica. Estos dos procesos predisponen, a su vez, a la aparición de infecciones bacterianas de los senos paranasales. Todos los senos se encuentran recubiertos por una mucosa, que se continúa con la nasal. La participación simultánea de varios senos en el proceso inflamatorio, edematoso o infeccioso, se debe, por una parte, a que la mucosa que los recubre es una hoja única sin solución de continuidad y, por otra parte, a que todos drenan en las fosas nasales (unos en el meato superior y otros en el medio) muy próximos unos de otros, a través de conductos que van desde el seno correspondiente a la fosa nasal, salvo los maxilares que, como se ha dicho, evacúan directamente a través de un pequeño orificio.

tado durante el sueño; cefalea (excepcional en el niño, más frecuente en la sinusitis frontal); edema palpebral (sinusitis etmoidal), que afecta especialmente al párpado inferior, con carácter uni o bilateral, a veces precediendo a un alarmante cuadro de celulitis orbitaria. Síntomas generales: palidez, cercos periorbitarios, anorexia, febrícula. Puntos dolorosos: al presionar con la yema del pulgar en el extremo interno de la zona superciliar (sinusitis frontal) y sobre el hueso malar o inmediatamente por debajo de él (sinusitis maxilar). En el niño no siempre se refieren con objetividad, además de que el dolor es más propio de las sinusitis agudas supuradas, menos frecuentes. La transiluminación de los senos no aporta datos muy precisos en la edad infantil. Diagnóstico diferencial. En ocasiones es difícil distinguir si se trata de un cuadro catarral vírico o de un proceso alérgico sin sobreinfección bacteriana. En niños pequeños, un cuerpo extraño intranasal o una adenoiditis purulenta pueden simular sinusitis. También hay que hacer el diagnóstico diferencial con otras causas de cefalea. Examen clínico. Permite encontrar secreción mucopurulenta en las fosas nasales o en la faringe, una mucosa nasal eritematosa, faringitis y otitis media aguda o serosa. A veces la presión sobre los senos paranasales es dolorosa o puede apreciarse un edema blando e indoloro de los párpados. El dolor facial no es específico insensible para el diagnóstico de sinusitis, sin embargo, el edema periorbitario en el contexto clínico descrito es muy sugestivo de sinusitis. La presencia de material purulento en el meato medio es muy sugestivo de sinusitis aguda.

Etiología y patogenia En cuanto a factores causales directos, en primer lugar actúan las repetidas infecciones de vías respiratorias altas, favorecidas en parte por la inmadurez inmunológica. Como el orificio del seno maxilar es pequeño, con facilidad se obstruye, faltando la aireación normal, con lo que puede quedar acumulada secreción purulenta, a partir de la cual se produce la infección local. Aunque no se obstruya el orificio del seno, las características anatómicas descritas favorecen el depósito de pus y gérmenes y, por tanto, la infección del mismo. Más propio del niño mayor, aunque muy infrecuente, es la infección sinusal como consecuencia de la perforación de la lámina ósea alveolar, consecutiva a la osteomielitis resultante de la infección de la raíz de la pieza dentaria correspondiente, en cuya extremidad se ha formado con anterioridad un absceso. Agentes causantes de infección de los senos son: neumococos, Haemophilus, Branhamella (Moraxella) catarrhalis, estreptococos, estafilococos y anaerobios, como más frecuentes. Pseudomonas aeruginosa es el germen causal más frecuente en los pacientes afectos de fibrosis quística. Los virus responsables de las infecciones respiratorias más comunes son productores igualmente de las sinusitis. Entre las infecciones propias de la edad infantil todavía cabe recordar el sarampión, pero igual ocurre en otras virosis generalizadas con participación de la mucosa respiratoria. Los hongos (Alternaria y Aspergillus) son responsables de cuadros de sinusitis por mecanismo alérgico.
Factores favorecedores. Ya se conocen el déficit inmunitario transitorio, tan frecuente en la infancia, como predisponentes de las infecciones repetidas en el aparato respiratorio y, más aún, los déficit congénitos más importantes, desde la agammaglobulinemia a la discinesia ciliar. Las adenoides hipertrofiadas impiden la ventilación nasal normal, el moco-pus se acumula en las fosas nasales y se favorece la infección de los senos. Otros factores a considerar son las anomalías antómicas, el reflujo gastroesofágico, los enfriamientos y el acúmulo de agua en las cavidades sinusales, como a veces ocurre en niños mayorcitos, que practican la natación o el buceo en aguas contaminadas. Siempre se recordará que el edema de la mucosa sinusal es muy frecuente en los procesos alérgicos: la sinupatía alérgica bilateral persiste aun en las intercrisis, y puede servir como base del diagnóstico intercrítico de las alergopatías respiratorias.

Exploraciones complementarias Punción exploradora. En el seno maxilar (mediante un trocar que se introduce por la nariz, en el meato inferior, perforando la pared del seno), practicada por un otorrinolaringólogo, únicamente en casos resistentes al tratamiento, donde al mismo tiempo es terapéutica. Ésta es una técnica que hoy en día está prácticamente abandonada.
Exploración endoscópica. La rinoscopia anterior y endoscopia nasal son dificultosas en los niños pequeños poco colaboradores. Permite examinar si hay secreción purulenta, los cornetes y los meatos. Permite hacer un diagnóstico más preciso así como una toma bacteriológica y biopsia si es necesario. Radiología. Es el procedimiento más útil para el diagnóstico de las sinupatías en pediatría, precisando su localización y naturaleza. Es, además, imprescindible para seguir la evolución del proceso y la eficacia del tratamiento. La densidad radiológica de los senos es similar a la de las órbitas y a la de las fosas nasales. Para apreciar estas características, la radiografía se hará en decúbito prono, en proyección “mentón-narizplaca”. A veces los senos maxilares se encuentran divididos por varios tabiques fibrosos u óseos, sin significación patológica. En otras ocasiones, uno o ambos senos maxilares se encuentran escasamente desarrollados, lo que se ha de tener en cuenta para no confundir esta imagen hipoplásica con la de un seno ocupado. La obstrucción del orificio del seno maxilar sucederá cuando hay un gran edema de la mucosa nasal y también por engrosamiento del anillo óseo, como ocurre en la talasemia mayor. Como el proceso es bilateral, se aprecian ambos senos con una opacidad uniforme, de mediana densidad, al mismo tiempo que el engrosamiento de la mucosa de ambas fosas nasales en el primer caso. No corresponde, pues, a una verdadera sinusitis. Una densidad similar, también bilateral, se aprecia en casos de gran edema de la mucosa del seno, que llega a ocupar la totalidad o casi totalidad del mismo; en estos casos la observación detenida de la zona permite ver, casi siempre, la mucosa engrosada, que a veces no oblitera totalmente uno de los senos, viéndose una pequeña burbuja aérea en la zona central. La sinusitis bacteriana se manifiesta radiológicamente por la opacidad intensa, irregular, que afecta casi siempre a un solo seno o con distinta intensidad (Fig. 16.6.1). La sinupatía alérgica se pone en evidencia por un engrosamiento de la mucosa de ambos senos que, como se ha dicho, puede ocupar la casi totalidad de la cavidad. Más frecuente es encontrar el engrosamiento de la mucosa de sólo algunos milímetros, viéndose perfectamente el revestimiento de las paredes óseas. La coincidencia de esta imagen con la palidez de la

Sintomatología y diagnóstico En el niño no suele tener la agudeza propia del adulto. Se manifiesta frecuentemente como un foco latente, causa en muchas ocasiones de la recidiva de los procesos infecciosos de vías altas e incluso del árbol bronquial. Por este motivo, el hallazgo de la afección es muchas veces consecuencia de una exploración rutinaria, que debe hacerse en todo caso de broncopatía o infección recidivante de vías aéreas superiores. Como síntomas más frecuentes cabe citar: rinorrea persistente que, si es unilateral y de moco-pus, indica la posibilidad de sinusitis bacteriana y, si lo es, de moco fluido y bilateral, puede corresponder a rinosinupatía alérgica; tos nocturna está provocada, generalmente, por la secreción sinusal, que drena más fácilmente de la cavidad con el decúbito lateral o supino adop-

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Aparato respiratorio

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Figura 16.6.1. A) Sinusitis maxilar aguda, imagen endoscópica con mucopús en el meato medio. B) TC de senos: sinusitis maxiloetmoidal anterior del lado izquierdo. C) Complicaciones de la sinusitis: celulitis orbitaria preseptal. D) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. Abscesos craneales múltiples provocados por la osteomielitis difusa de los huesos frontal y parietal. E) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. TC sinusal: absceso subperióstico frontal y colección subdural en relación con la sinusitis previa.

mucosa nasal y la eosinofilia del moco aseguran el diagnóstico de sinupatía alérgica. Similar a la anterior es la imagen de las sinusitis crónicas en las que, además del engrosamiento de la mucosa, se visualiza la esclerosis del hueso que la circunda, signo característico a tener en cuenta. A veces la radiografía permite apreciar otras formas de sinupatía, como es la presencia de pólipos en el interior del seno, como consecuencia de sinusitis crónica, acúmulos quísticos mucosos o mucoceles, los raros quistes del seno y la aún más infrecuente osificación de las paredes del quiste y las tumoraciones propias o secundarias. Para el diagnóstico de sinusitis etmoidal, por su localización y frecuentes complicaciones de vecindad (absceso subperióstico, celulitis orbitaria), es preferible la práctica de TC, que detecta con mayor precisión las alteraciones sinusales de modo que resulta muy útil en las situaciones atípicas, complicadas o crónicas. Las indicaciones para practicar TC de senos son: enfermedad sinusal con complicaciones orbitarias o del SNC; sinusitis de repetición y sinusitis prolongada o con respuesta inadecuada al tratamiento. Ultrasonografía y RM. El examen por ultrasonidos es útil para detectar la presencia de líquido en el seno maxilar y pólipos en el interior del seno maxilar. Esta técnica tampoco ha tenido la repercusión clínico-diagnóstica que se le suponía. RM interesa en el estudio de los tejidos blandos afectados, pero poco sensible para demostrar afectación ósea. Se complementa con TC para el diagnóstico de las sinusitis fúngicas. En conclusión, ante cualquier duda diagnóstica, TC de senos será la clave diagnóstica, no sólo para los senos anteriores, sino también para los posteriores (etmoidales y esfenoidales), así como en sus complicaciones.

Tratamiento sintomático. El acúmulo de mucosidad purulenta en las fosas nasales aconseja, ocasionalmente, efectuar lavados con suero fisiológico o con cloruro de benzalconio, si bien esta práctica tiene un cierto peligro de ocasionar otitis por obstrucción de la trompa por el pus arrastrado por el lavado. Cuando el tratamiento médico no resuelve el problema hay que acudir al especialista: en una primera fase procederá al drenaje del seno, a través del cual se pueden administrar antibióticos localmente. Como segundo paso, entrará en consideración la limpieza quirúrgica del seno. Tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico de las sinusitis bacterianas y fúngicas, así como las complicaciones sinusales, han seguido una evolución muy importante y las técnicas actuales son mínimamente invasivas. La cirugía endoscópica nasosinusal ofrece grandes ventajas quirúrgicas y no es mutilante. Esta cirugía permite acceder al meato medio, verdadero conflicto del drenaje de los senos maxilares y etmoidales, y solucionar su obstrucción. En el niño pequeño es poco frecuente tener que hacer tratamientos quirúrgicos pero, en los niños mayores y en los adolescentes, es algo más frecuente. Evolución. Cuando el tratamiento es adecuado, la mejoría clínica es rápida, los pacientes quedan afebriles y disminuye claramente la tos y la rinorrea. Si a los 2 días el enfermo no ha mejorado, hay que replantearse el diagnóstico y el tratamiento.

Complicaciones Normalmente son la consecuencia de una sinusitis aguda evolucionada.
Complicaciones intracraneales. Más bien propias de las sinusitis frontales, esfenoidales o etmoidales y, por lo tanto, de niños de mayor edad, las lesiones incluyen: abscesos epidurales, subdurales y del parénquima cerebral. La trombosis del seno cavernoso es más específica de las etmoiditis y la trombosis del seno sagital superior corresponde al seno frontal. La osteomielitis craneal (del hueso frontal) o tumor edematoso de Pott es un absceso subperióstico del hueso frontal, que se presenta como una tumefacción localizada en la región frontal suprayacente, siendo el resultado de una sinusitis y osteomielitis frontal. El diagnóstico precoz y su tratamiento urgente serán necesarios para evitar graves complicaciones encefálicas, tales como el absceso cerebral y el enfisema. Las meningitis no son excepcionales, las secuelas neurológicas son posibles y la mortalidad no es despreciable. Complicaciones orbitarias. Son la consecuencia de la extensión a través de la lámina papirácea del etmoides. Las celdas etmoidales a veces son muy finas y en algunos puntos presentan dehiscencias, que permiten el paso de la infección hacia la órbita, produciendo en ella las celulitis preseptales que afectan al párpado y al tejido cantal anterior del septum orbitario. Este cuadro responde normalmente a la terapia antibiótica, basada en el cultivo del contenido del seno maxilar. Las complicaciones que cruzan el septum orbitario, tales como la celulitis orbitaria, el absceso subperióstico y el absceso de la órbita, con frecuencia requieren un tratamiento quirúrgico, para solucionar los problemas oculares que se

Tratamiento Sinupatía alérgica. Cede con el uso de corticoides por vía oral, a las dosis habituales, antihistamínicos también orales y, localmente, con aplicaciones de fármacos efedrínicos, bromuro de ipratropio y corticoides. Su pronóstico se considera favorable, ya que puede curar en todos los casos, si bien las recidivas son muy frecuentes.
Sinusitis bacteriana. Hay que eliminar los factores condicionantes, cuando existen, como son las adenoides hipertrofiadas, la pieza dentaria responsable de la osteomielitis del suelo del seno. Asimismo y, dada su estrecha ligazón con las adenoiditis y los problemas de drenaje de las vías aéreas superiores, es importante enseñar al niño y a sus padres la manera de mantener la nariz y orofaringe “limpias”, lo que puede ser una buena profilaxis. Tratamiento antibiótico. Amoxicilina. Es el tratamiento de elección, se utiliza a dosis altas (70-90 mg/kg/día) asociada o no a ácido clavulánico (6-8 mg/kg/día). Por lo general es suficiente con la amoxicilina sola, pero es preferible asociar ácido clavulánico en las sinusitis frontales o esfenoidales, en las sinusitis etmoidales complicadas y cuando falle el tratamiento con amoxicilina sola. Otros antibióticos, como la cefuroxima, también se han mostrado eficaces. Los pacientes con aspecto tóxico deben ser hospitalizados y tratados por vía parenteral con: amoxicilina-clavulánico, cefuroxima, cefotaxima o ceftriaxona. En condiciones normales, la duración del tratamiento es de 10 días.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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puedan ocasionar. Signos precoces de estas complicaciones son el edema palpebral, la proptosis y el dolor ocular al movimiento oculomotor y, más adelante, quemosis y oftalmoplejía parcial. La oftalmoplejía completa con pérdida de visión se instaura rápidamente, siendo necesaria una urgente actuación quirúrgica. El diagnóstico de todas las complicaciones se realiza mediante TC coronal y axial de senos.

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16.7 Síndrome de apneahipopnea obstructiva del sueño
M. Crespo, D. Crespo-Marcos

hipopnea y consiste en la reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar. La prevalencia de su síntoma principal, el ronquido, oscila entre el 716,7% en niños desde 6 meses hasta 13 años de edad y entre el 5-14,8% en adolescentes. La prevalencia del verdadero SAHOS se estima en torno al 1-3% de los niños o incluso algo mayor. No existe predilección por sexo y sí cierta predisposición familiar. La prevalencia es máxima en la edad preescolar coincidiendo con el momento en que el tejido linfoide del anillo de Waldeyer es mayor en relación al tamaño de la vía respiratoria. Consideraciones conceptuales. La ausencia de flujo aéreo a nivel de las vías superiores se denomina apnea central si se debe a la pérdida de actividad de los centros respiratorios y obstructiva si es consecuencia de la oclusión de las vías aéreas. Si participan tanto el fallo central como el componente obstructivo se considera apnea mixta. Este síndrome fue descrito por Osler y actualizado gracias a la aportación de Guilleminault en 1976, siendo hoy la principal causa de adenoamigdalectomía tras la disminución de las indicaciones por infecciones reiteradas, por la eficacia de la antibioterapia. El SAHOS se considera consecuencia de la combinación de un anormal control neuromuscular y del estrechamiento de la vía aérea a nivel del tramo superior. En el momento actual los datos epidemiológicos permiten considerar los trastornos del sueño en la infancia como un problema de salud pública que requiere adoptar medidas educativas, preventivas y terapéuticas, con especial interés en la asistencia primaria Para Marcus es patológica la existencia de más de un episodio de apnea obstructiva por hora de sueño o la de más de tres desaturaciones por hora de sueño. Convencionalmente se admiten las siguientes definiCuadro 16.7.1. Sueño y obstrucción de la vía respiratoria superior: un todo continuo desde el roncador primario al síndrome de apnea-hipopnea obstructiva (adaptado de Villa y De Miguel) Grado 0 1 2 3 4 5 Clínica No roncador, resistencia normal de la vía respiratoria Roncador (“roncador primario”), aumento de la resistencia de la vía respiratoria sin otros síntomas “Síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior”, alteraciones del sueño sin apnea, hipopnea ni hipoxemia Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño sin desaturación, SAHOS Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño con desaturación, SAHOS Cor pulmonale, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca congestiva

El síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) se caracteriza por episodios repetidos de obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño, responsable de caídas de la saturación arterial de oxígeno (SatO2) y despertares repetidos, originando un patrón de sueño no reparador, lo que puede causar un amplio cortejo de alteraciones secundarias. Los niños con SAHOS presentan episodios de obstrucción total o parcial de la vía aérea durante el sueño, con ronquidos, retracciones o movimientos paradójicos de la pared costal y abdominal, pausas respiratorias, cefalea, somnolencia diurna y alteraciones del comportamiento. Habitualmente presentan respiración bucal durante el día y facies adenoidea, hipertrofia amigdalar y, con frecuencia, cambios en el estado nutritivo y fallo para medrar. Todas o algunas de estas manifestaciones pueden pasar desapercibidas, siendo los síntomas diurnos inconstantes en niños, por lo demás, con comportamiento diurno normal y exploración clínica no relevante. Es habitual el retraso en el diagnóstico hasta varios meses tras el comienzo de los síntomas. El diagnóstico precoz permite prevenir las complicaciones a largo plazo: retraso del crecimiento, infecciones respiratorias de repetición, daño neurológico, hipertensión pulmonar o cor pulmonale, entre otras. La fisiopatología del SAHOS es, presumiblemente, similar al adulto, pero la clínica y las circunstancias condicionantes son diferentes. La patología de la obstrucción de la vía respiratoria superior relacionada con el sueño puede ser un todo continuo que se inicia en el “roncador primario”, pasa por el “síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior” y llega al “síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño” (Cuadro 16.7.1). El espectro de gravedad oscila desde el ronquido a la insuficiencia cardiaca, dependiendo del grado de estenosis y de resistencia de las vías aéreas superiores. La obstrucción completa, apnea obstructiva, es el cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos toraco-abdominales. La obstrucción parcial se denomina

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Aparato respiratorio

Cuadro 16.7.2. Etiología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño Hipertrofia adenoidea Hipertrofia amigdalar Obesidad Síndrome fetal por warfarina Pólipos nasales Rinitis alérgica crónica Atresia o estenosis de coanas Desviación de tabique Postpalatoplastia Hipoplasia mandibular Mucopolisacaridosis Parálisis cerebral Hipotiroidismo Síndrome de Pierre-Robin Síndrome de Treacher-Collins Síndrome de Down Macroglosia Acondroplasia Hematoma del tabique nasal Síndrome de Cornelia de Lange Enfermedad de Crouzon Síndrome de Wiedemann-Beckwith Acondroplasia Síndrome de Klippel-Feil Síndrome de Prader-Willi Osteopetrosis Malformaciones craneofaciales hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, etc.

Colapso Menor área faríngea inspiratorio de Menor capacidad funcional residual Decúbito supino Hipotonía m. geniogloso y otros m. dilatadores Aumento actividad diafragma vías respiratorias altas

ciones en las que se prefiere establecer la duración en ciclos respiratorios frente a expresarla en segundos: Apnea obstructiva: cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos tóraco-abdominales. Apnea central: cese de flujo aéreo y de los movimientos tóraco-abdominales durante más de 2 ciclos respiratorios. Apnea mixta: es una apnea que comienza como obstructiva y termina como central, o viceversa. Hipopnea: reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar (arousal). Índice de apnea obstructiva (IAO) o central (IAC): número de apneas obstructivas o centrales por hora de sueño. Índice de apneas-hipopneas (IAH): número de apneas e hipopneas por hora de sueño. Desaturación: caída de la SatO2 ≥ 4%. Índice de desaturación: número de desaturaciones por hora de sueño.

Sueño

Figura 16.7.1. Patogenia de la obstrucción de vías respiratorias en el SAHOS.

PATOGENIA
La vía respiratoria alta comprende desde la nariz hasta la laringe. Desde nasofaringe a glotis tiene forma de tubo cuyas paredes son partes blandas mantenido por músculos. La disfunción de estos músculos orofaríngeos es básica para el desarrollo del SAHOS en niños, pero, al menos en la mitad de los casos, el factor dominante es la pequeñez de la vía aérea superior. La permeabilidad de las vías aéreas superiores durante el sueño depende del equilibrio entre unas fuerzas colapsantes y otras dilatadoras. Durante la inspiración, se produce una presión negativa intratorácica que actúa como un mecanismo de succión de las partes blandas de las vías respiratorias altas, favoreciendo el colapso, frente a la que se opone la musculatura dilatadora de la faringe que intenta mantenerlas permeables. Durante el sueño se relajan los músculos dilatadores, disminuyendo el calibre; se altera el control reflejo de la vía aérea alta, el impulso respiratorio y la sensibilidad a varios mecanismos de control respiratorio. Esta vía, constituida por tejidos blandos, se colapsa con facilidad. El tono de sus paredes se mantiene por los músculos que rodean la faringe, oponiéndose al colapso tanto en flexión del cuello, como en inspiración. El normal equilibrio entre la fuerza de los músculos dilatadores y la presión creada por la energía contráctil diafragmática y la resistencia de la vía respiratoria en nariz o boca puede perderse al aumentar la resistencia nasal o al disminuir la actividad muscular dilatadora. Un control reflejo de la postura del cuello produce hiperextensión y aumento del tono de las paredes faríngeas, favoreciendo la permeabilidad de la vía aérea, cuando la asfixia alcanza un grado notable. La hipotonía muscular del músculo geniogloso y de otros músculos dilatadores de la faringe durante el sueño del niño, conservando la contracción del diafragma, conduce a la negatividad de la presión transmural de las vías aéreas, con tendencia a colapsarse la orofaringe. Este hecho ocurre cuando la presión subatmosférica faríngea generada durante la inspiración excede el dintel de las fuerzas estabilizadoras por la contracción de dilatadores y abductores de las vías respiratorias superiores (geniogloso, periestafilino externo y estilofaríngeo, principalmente). El calibre de la faringe a nivel del paladar blando depende del tensor del velo, palatogloso, palatofaríngeo y músculos de la úvula; a nivel lingual, predomina la acción del geniogloso y del geniohioideo (Fig. 16.7.1). La contracción de estos grupos musculares ha de hacerse de forma coordinada antes de la contracción diafragmática. En el SAHOS, esta función contráctil está disminuida y desorganizada. En adultos con SAHOS se ha comprobado que existen modificaciones histológicas (aumento del número de fibras del tipo IIa como expresión de un proceso de adaptación). La importante participación de los músculos del paladar, junto a su gran vul-

ETIOLOGÍA
La hipertrofia de adenoides y de amígdalas y las malformaciones del macizo faciomandibular, entre otras, son causa destacada. La tendencia al colapso puede aumentar con la flexión del cuello o la hipotonía muscular, tal como sucede en los prematuros o en los niños con enfermedades neuromusculares. En el período neonatal, aunque la mayor parte de las apneas son centrales, con frecuencia se asocia un componente obstructivo. La causa más frecuente de apnea obstructiva en el preescolar y escolar es la hipertrofia de adenoides y de amígdalas. Estos niños presentan una forma de obstrucción crónica parcial de las vías aéreas superiores. Confluyen siempre dos factores causantes: la obstrucción mecánica a nivel del paladar blando, anillo de Waldeyer o mandíbula y la hipotonía durante el sueño de la musculatura lingual. Causas más significativas (Cuadro 16.7.2) son: prematuridad, hipertrofia adenoidea y amigdalar, y malformaciones o deformidades craneofaciales con micrognatia: secuencia de Pierre Robin, artrogriposis múltiple congénita; con hipoplasia mediofacial: síndrome de Down –se estima que entre el 30 y el 45% tienen SAHOS–, síndrome de Larsen, síndrome de Crouzon, síndrome de Apert; con macroglosia: síndrome de BeckwithWiedemann. Entre otras aparecen: tabaquismo pasivo, patología neuromuscular (miopatía congénita, parálisis cerebral infantil, disautonomía adquirida), alteraciones del SNC (traumatismos, tumores, malformaciones de Arnold-Chiari), obesidad y otras como fármacos sedantes, nasofaringitis, estado postpalatoplastia, desviación del tabique nasal, tumores, quistes, hemangiomas. Dependiendo de la edad, existe predominio de unos u otros factores etiológicos, si bien la etiología predominante en los niños, como se ha repetido, es la hipertrofia adenotonsilar y los síndromes o malformaciones que afectan al macizo maxilofacial, y pueden intensificarse con el crecimiento. La obesidad, a diferencia con el adulto, es poco frecuente en niños, si bien podría ser más relevante en la adolescencia. Sin duda, la causa más frecuente es la hipertrofia del tejido linfoide amigdalar y adenoideo aunque la gravedad del SAHOS no está siempre en relación con el tamaño de las amígdalas o de las adenoides; es verosímil que la hipertrofia adeno-amigdalar, por sí sola, no sea suficiente para producir esta patología. Probablemente han de coexistir otros factores, como alteraciones anatómicas de la vía aérea superior o alteraciones en el control de la ventilación durante el sueño.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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Comienzo del sueño Hipotonía muscular de vía respiratoria alta Pequeño calibre de la vía respiratoria superior: obesidad, hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, otras causas Hipoventilación y apnea obstructiva CO2 disminuido O2 aumentado Alivio de la obstrucción Restablecimiento del flujo aéreo

Mayor contracción muscular de la vía respiratoria superior Interrupción del sueño

Hipoxemia Hipercapnia

Aumento del impulso ventilatorio

Figura 16.7.2. Fisiopatología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño en el niño.

nerabilidad para la fatiga, podría contribuir a explicar por qué la obstrucción es importante a este nivel. La vía aérea a nivel de la base de la lengua tiene configuración de anillo, cuyo borde anterior es la base de la lengua y los límites posterior y laterales están constituidos por las paredes de la faringe; en el niño despierto la contracción activa de sus músculos mantiene la permeabilidad durante la fase inspiratoria. Mientras que en el sueño, preferentemente durante la fase REM, disminuye el tono de la musculatura orofaríngea hasta tal grado que, si actúa sobre una parcial obstrucción de la faringe, los esfuerzos inspiratorios pueden ocasionar el colapso de estas estructuras y, su oclusión, producir un episodio de apnea obstructiva. El sueño es el factor funcional más evidente que predispone al SAHOS. Durante su fase REM se produce una reducción tan marcada de la actividad de los músculos que mantienen la vía aérea permeable, que el SAHOS pediátrico podría considerarse una enfermedad de la fase REM del sueño.

falográficos de arousal consisten en series de ondas delta seguidas de agujas del sueño y complejo K. En el sueño REM reaparece una actividad lenta, tipo alfa, o el trazado sufre una desincronización. En la apnea obstructiva se interrumpe la ventilación del espacio alveolar, responsable del aumento de la PaCO2 y de la disminución de la PaO2, estimulándose los quimiorreceptores centrales y periféricos, con aumento de la frecuencia e intensidad de la actividad del centro respiratorio y, como consecuencia, de los músculos inspiratorios. Se crean presiones negativas que aumentan la llegada de sangre al corazón en diástole y, a la larga, causa de hipertensión pulmonar y fallo cardiaco derecho. El aumento de la PaCO2 y la reducción de la PaO2, muy variables, dependen de: 1) duración y frecuencia del episodio apneico; 2) grado de obstrucción (apnea o hipopnea); 3) reserva de oxígeno pulmonar dependiente del volumen pulmonar y de la concentración de oxígeno alveolar; y 4) falta de homogeneidad del intercambio gaseoso pulmonar. Los cambios hemodinámicos producidos tras la resolución de las presiones negativas durante los episodios de apnea obstructiva contribuyen al aumento del gasto cardiaco y la tensión arterial sistémica. La presión arterial pulmonar sufre elevaciones que no regresan a su nivel basal y aumentan progresivamente, con riesgo de cor pulmonale. El aumento de los volúmenes ventriculares determina subida de la tensión de la pared miocárdica para mantener el volumen minuto, con mayor demanda de oxígeno. La disminución de la frecuencia cardiaca constituye una medida cardioprotectora y guarda relación con la intensidad de la desaturación de oxígeno. La subida de la frecuencia cardiaca tras el cese de la apnea puede atribuirse al aumento de la actividad nerviosa simpática y a la disminución del tono vagal. Fases y características del sueño. El sueño se desarrolla en fases que se suceden unas a otras en forma cíclica. Cada ciclo se inicia con una fase I y se continúa con las demás ordenadamente. Los primeros ciclos son siempre completos, pero en los últimos pueden suprimirse las fases III y IV e incluso el sueño REM. La arquitectura normal del sueño del adulto comprende un 75-80% del total de fase no-REM (N-REM) y un 20-25% de fase REM. Esta estructura varía con la edad. El RN con tiempo total de 17 a 18 horas de sueño, el porcentaje de REM es del 50% y carece de sueño delta. El sueño N-REM se instaura de forma completa durante el primer año de vida, a la vez que se reduce al 25-30% el tiempo de sueño REM. Durante la infancia se alcanza la máxima duración y profundidad de sueño delta. Fases del ciclo vigilia-sueño. Vigilia: despierto, electromiograma (EMG) y electrooculograma (EOG) muestran actividad según conducta. EEG caracterizado por actividad rápida y de bajo voltaje con frecuencias mezcladas. Fase REM. Se caracteriza por los dos siguientes hechos: fenómenos tónicos con EEG con mezcla de frecuencias de alto voltaje. Se pierde el tono muscular, pero se presentan movimientos fásicos de alta intensidad y de corta duración, mioclonías y erecciones peneanas. En el EOG aparecen movimientos oculares rápidos. Esta fase se denomina también de sueño paradójico que, cuando se ha conseguido la arquitectura adulta del sueño, ocupa el 25% del sueño total, repartido en cuatro a cinco episodios que se suceden cada 90 minutos de media.

FISIOPATOLOGÍA
El flujo de aire se produce por diferencias de presiones. Durante la inspiración la presión es mayor en vías superiores que en los alvéolos y el flujo aéreo va de la boca y nariz al espacio alveolar. Durante la espiración, la presión alveolar es más alta y el flujo de aire se dirige del espacio alveolar a la nariz y boca y al ambiente. Para que se produzcan estos flujos, la vía aérea tiene que estar permeable y los músculos respiratorios funcionar de forma cíclica con frecuencia, duración e intensidad regulada por el tronco cerebral. Las modificaciones inducidas por el sueño son factores críticos en la fisiopatología del SAHOS: el tono y la respuesta a los estímulos por parte de los músculos dilatadores faríngeos disminuyen durante el sueño, con mayor intensidad durante la fase REM del mismo. En el SAHOS la vía aérea respiratoria alta reiteradamente se colapsa y cesa el flujo aéreo. La interrupción del flujo respiratorio conlleva hipoxia e hipercapnia con aumento del esfuerzo respiratorio hasta desembocar en el despertar (despertar eléctrico en el EEG, arousal), momento en el que se abren de nuevo las vías respiratorias, restableciéndose el flujo de aire, con la hiperventilación subsiguiente. El niño vuelve a dormir y, de nuevo, aparece el colapso de la faringe, reiniciándose el ciclo. La hipercapnia y la obstrucción de las vías aéreas superiores son potentes estímulos para el despertar en todas las edades, en contraste con la hipoxia. Es dramático el compromiso del sueño de estos niños por la intensa fragmentación del mismo (Fig. 16.7.2). El término arousal representa el despertar electroencefalográfico del que el niño no es consciente. Durante las fases de sueño I (sueño muy ligero) o II (ligero) los signos electroencefalográficos de arousal pueden consistir en la reaparición de un ritmo alfa o en la aparición de uno o más complejos K, a veces seguido de un ritmo alfa. En las fases de sueño lento (III y IV) los signos electroence-

CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas de los trastornos respiratorios del sueño pueden variar desde el ronquido nocturno simple a formas graves del SAHOS. Es decir, por la dificultad respiratoria nocturna, el ronquido y las pausas de apnea. En el SAHOS ha de diferenciarse el ronquido simple, en ocasiones no fácil de valorar por la simple historia clínica y los datos de exploración física. Por otra parte, no está claro que el ronquido primario sea o no benigno. En la clínica del SAHOS aparecen tres grupos de manifestaciones: 1) ronquido nocturno, con respiración laboriosa, sueño inquieto, episodios de apnea, sudoración, entre otros. 2) Hallazgos físicos relacionados con la hipertrofia adenoidea y amigdalar. 3) Eventuales complicaciones, como hipertensión pulmonar o sistémica, retraso del crecimiento.

en ocasiones. cuando sufren gran número de episodios de apnea. con las rodillas bajo el abdomen). y aumento del arco auricular derecho inferior) y signos de hipertensión pulmonar (prominencia del tronco y ramas proximales. no hay relación directa entre tamaño de adenoides y amígdalas y presencia de SAHOS. sonambulismo Respiración bucal Anorexia Hipertensión sistémica Falta de medro Policitemia Cor pulmonale Relación varón/niña: próxima a 1 Habitualmente: hipertrofia adenoideo-amigdalar Otras causas posibles: anomalías craneofaciales. Tiende a progresar a cor pulmonale. retraso del desarrollo. edema pulmonar y muerte. los niños con SAHOS grave pueden requerir ingreso hospitalario urgente. momentos en los que no suele ser observada por los padres. la morfología del paladar. Se puede llegar a alterar la función de los quimiorreceptores. hipoplasia maxilar. Principales características del síndrome de apnea-hipopnea Cuadro 16. La hipertensión arterial pulmonar y el cor pulmonale revierten una vez corregido o mejorado su compromiso aéreo obstructivo. tienen un sueño superficial y entrecortado. Habitualmente existen síntomas asociados a la hipertrofia adenoamigdalina: obstrucción nasal. Neurológicas y del comportamiento. sin ronquido. Cuando el cuadro clínico de afectación cardiaca está plenamente establecido. taquicardia.7. ver el patrón respiratorio durante el sueño. Se asocia con frecuencia palidez o sudoración (Cuadro 16. para terminar. presentan extrasístoles ventriculares. La reiteración de las apneas obstructivas del sueño y su consiguiente hipoxia-hipercapnia persistente conducen a hipertensión pulmonar y fallo cardiaco. etc. Carrol) Pico de incidencia: 2-6 años Dificultad respiratoria Sudoración profusa Insomnio Enuresis. sin olvidar el crecimiento. obeso Polisomnografía: • Obstrucción cíclica o hipoventilación obstructiva persistente • Arquitectura del sueño normal • Despertares: pueden faltar Complicaciones: • Hiperactividad. movimientos o despertares. Los episodios de hipopnea (sin obstrucción total al flujo de aire) pueden pasar desapercibidos. Se ha de observar el tamaño de la lengua. En ocasiones se unen disfagia y problemas de articulación del lenguaje.3.4. En lactantes se observan más bradicardias aisladas durante los episodios obstructivos. Durante el día la respiración es normal. refuerzo del 2º ruido por hipertensión pulmonar e incluso ritmo de galope).4. precedidos casi siempre de sonoros ronquidos y respiración irregular. tono a la vez que se percibe aumento del impulso del ventrículo derecho. pólipos.3). desviación del tabique nasal. insuficiencia cardiaca izquierda secundaria a insuficiencia cardiaca derecha o a hipertensión sistémica (más rara en el niño que en el adulto. observando los episodios obstructivos con esfuerzo respiratorio. aumento de tamaño de los cornetes. COMPLICACIONES Como resultado de las continuas desaturaciones nocturnas o de la desestructuración del sueño. Aunque no es frecuente. entre otras razones por la repercusión cardiológica. ya que se conocen casos de muerte perioperatoria. La hipertensión pulmonar secundaria. oírle roncar. que disminuye o se hace paradójico. Hay que valorar el tono muscular y el desarrollo psicomotor –especialmente el del lenguaje–. es la más frecuente. Síntomas y signos de SAHOS en el niño Habituales • Nocturnos – Ronquido – Apnea – Frecuente despertar – Sueño en posiciones “raras” • Diurnos – Somnolencia – Disminución del rendimiento escolar Menos frecuentes • Cefalea matutina • Pectus excavatum • Trastornos del comportamiento • Hipertensión pulmonar obstructiva en el niño (Marcus. normal. respiración bucal. pero destacan la respiración bucal y las anomalías faciales: facies adenoidea. que depende tanto de la menor ingesta calórica. cabeza colgando de la cama. aleteo. el niño realiza esfuerzos respiratorios.7. El comienzo suele ser insidioso. Es importante observar al niño mientras duerme. obesidad Somatometría: fallo para medrar. la hipercarbia y la acidosis respiratoria. aparecen subcianosis o cianosis franca y signos de afectación cardiaca derecha (aumento del impulso ventricular derecho en hueco xifoideo. en los que no se puede auscultar entrada de aire. la acidosis y el sueño fragmentado no reparador. frecuentes en adultos. Puede presentarse clínica digestiva ya que el aumento de la presión negativa intratorácica favorece el reflujo gastroesofágico. disritmias en diverso grado y forma. disminución del rendimiento escolar y de la capacidad de concentración. Estos episodios se siguen de gasping o ruidos de atragantamiento. aunque ruidosa a veces. pero no existe ronquido ni se detecta flujo de aire. con claridad periférica) en la radiografía de tórax. Los niños sufren la obstrucción preferentemente en la fase REM (fase de movimientos oculares rápidos) en las primeras horas de la madrugada. retro o micrognatia. hiponasalidad. la cardiaca puede revelar refuerzo del segundo . El ECG es normal o con signos de sobrecarga ventricular derecha o. tiraje supraesternal y movimiento paradójico del tórax en inspiración. con hiperextensión del cuello. amígdalas (la hiperplasia del tejido linfoide adenotonsilar influye más en la gravedad de la apnea que en el número de episodios de apnea obstructiva. Una síntesis de las principales características de SAHOS infantil se presenta en el Cuadro 16. Pueden aparecer hipertrofia y alteración de la función ventricular en niños y adolescentes relacionados con la gravedad de las apneas. no lo son tanto a esta edad. Pueden presentar alteraciones de conducta y del carác- Exploración Puede ser normal. tal vez por tener un sueño menos fragmentado. como del mayor gasto y alteraciones del eje GH-IGF. Las arritmias. mejorando dicha función ventricular tras el tratamiento. La respiración es laboriosa. consecuencia de la hipoxia recurrente. con cardiomegalia de predominio derecho (punta elevada y redonda. luz faríngea y si la mucosa del paladar es redundante. durante el sueño. enuresis y fallo en el crecimiento. retrasando el diagnóstico. La somnolencia diurna se encuentra con menor frecuencia que en adultos. Abundan los casos familiares de apneas obstructivas y de roncadores. la TA diastólica permanece elevada tanto durante el sueño como en las horas de vigilia y sus cifras se correlacionan positivamente con la gravedad del SAHOS). De fenotipo adenoideo. El examen cardiológico es obligado antes de anestesiarlos.7. No es infrecuente que los padres vigilen el sueño del niño durante toda la noche estimulándole. Durante los períodos de obstrucción completa. generando hipoxia e hipercapnia causantes de cefalea matutina y agresividad. Algunos. Muestra igualmente tendencia a dormir en posturas que facilitan el paso del aire (decúbito prono. surgen las complicaciones derivadas de la hipoxia crónica nocturna. ya que éste precisa de la hipertrofia citada y la hipotonía muscular durante el sueño) y úvula. sentados. Se han descrito también insuficiencia cardiaca congestiva.1402 Aparato respiratorio Cuadro 16. Cardiovasculares. En la ecocardiografía se aprecia aumento de las cavidades derechas y alteraciones en el movimiento septal. con aumento del esfuerzo respiratorio sin flujo de aire. las apneas. Estos síntomas nocturnos han de buscarse a través de una minuciosa anamnesis. fases de taquipnea. Siempre existe alguna forma de respiración ruidosa. estos niños roncadores habituales.7. con ronquido muy sonoro y ruidos como gruñidos o gasping. Excesiva somnolencia diurna • Cor pulmonale Tratamiento: • Quirúrgico: adenotonsilectomía (la mayoría de los casos) • Médico: CPAP (continuous positive airway pressure) ocasional Hay historia previa de problemas respiratorios durante el sueño. facies adenoidea. frecuentes infecciones del tracto respiratorio superior y otitis media. causante de hipersomnolencia diurna. La auscultación pulmonar suele ser normal.

especialmente. Se observa una mejoría significativa en la capacidad cognitiva una vez liberada la obstrucción. Enuresis. aproximadamente. pectus excavatum. Agravamiento del SAHOS. Exámenes complementarios. La secreción de hormona de crecimiento medida por concentraciones deIGF-1 y IGFBP-3 está alterada en niños con SAHOS. al igual que malformaciones craneofaciales. y llegar a desarrollar un síndrome de déficit de atención-hiperactividad.3. La PSG nocturna es el patrón oro para el diagnóstico del SAHOS pero también la más cara. Ronquido y síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. probablemente debida a los despertares y a la disregulación de los líquidos corporales. Secundario a anorexia y disfagia por hipertrofia adenoamigdalina. Hay descrito algún caso de apnea del sueño responsable de cuadros de asma pseudorresistente a los glucocorticoides. no inducido farmacológicamente. Antecedentes familiares: existen familias con múltiples miembros afectos de SAHOS. En edad escolar pueden aparecer déficits neurocognitivos. La deprivación del sueño REM aumenta la excitabilidad neuronal y la actividad convulsiva. disminuye significativamente en la fase REM. EOG. Tras la adenoamigdalectomía se ha demostrado.5. Se han descrito convulsiones y coma.3). En efecto. conductas antisociales. de cualquier duración. duración y su relación con el ECG y las distintas fases del sueño. ingresó por cor pulmonale. Se considera anormal una SatO2 inferior al 90%.7. pero nunca puede ser diagnosticado en base a criterios clínicos. La PSG es adecuada si el tiempo total de sueño es ≥ 5 horas. y el ronquido persistente es sólo un indicador de riesgo de SAHOS. Con clínica reiterativa de apneas nocturnas y la consecuente disrupción del sueño. hipocratismo digital) y. la gravedad de los episodios y sirve como referencia tras el tratamiento. problemas de relación social y disminución del rendimiento intelectual y del escolar.5). retraso psicomotor. EMG) y cardiorrespiratorias (flujo oronasal. incluidos talla. Otros recursos diagnósticos por la imagen (TC. como agresividad e hiperactividad. aumento de la velocidad de crecimiento incluso en niños con talla previamente normal. es dato frecuentemente asociado. a veces ausente durante el día. Se valorará la presencia de determinados síndromes que pueden presentar SAHOS (Cuadro 16. se monitorizan variables neurofisiológicas (EEG. descenso del rendimiento escolar y desinterés por el entorno. una mínima hipertrofia amigdalina puede ser suficiente para la obstrucción. buscar síntomas nocturnos (¿es roncador?. ya que éstos no tienen suficiente sensibilidad ni especificidad. el 50% de los casos (Fig. esfuerzos torácico y abdominal. Exploración.2). prácticamente el 100% de los SAHOS son roncadores y tienen dificultad respiratoria (preguntar si dormido parece dejar de respirar) (Cuadro 16. Se valora la SatO2 basal durante el sueño y se registran las caídas. peso e índice de masa corporal. pediculadas. Detecta las alteraciones del sueño. en algunos estudios. Las amígdalas. compleja e incómoda ya que en la PSG completa nocturna. halitosis y voz nasal. obstrucción nasal. Riesgo de aspiración de secreciones del tracto respiratorio superior. Retraso del crecimiento. Es un hallazgo frecuente. de dos años de edad. detenida en la esfera ORL. La PSG nocturna es el método definitivo para el diagnóstico. signos de insuficiencia cardiaca. 16. una variante de la hipopnea durante el sueño.7. Figura 16. Se produce a veces al administrar fármacos sedantes o relajantes musculares. La deprivación del sueño REM durante el desarrollo conduce a cambios permanentes en la conducta y a modificaciones morfológicas y bioquímicas cerebrales en animales. buscándose escaso medro en niños pequeños y obesidad en adolescentes. la eficiencia del sueño es ≥ 85% y el tiempo en REM es ≥ 15%.7. Clasificación de Potsic Grado I Grado II Grado III Grado IV Grado V Recomendaciones Grados II y III Grados IV y V Ronquido sólo con los catarros Ronquido franco Ronquido franco. Respiratorias. El porcentaje de niños con fallo para crecer varía mucho de unas a otras series (desde el 1 al 65%). especial- . respiración irregular y esfuerzo respiratorio Pausas de apnea menores de 10 segundos Pausas de apnea mayores de 10 segundos Estudio polisomnográfico Tratamiento quirúrgico ter. laboriosa. hiperactividad y déficit de atención. RM) son de aplicación selectiva. Otros síntomas se relacionan con alteraciones del sueño: fragmentado. explorando los pares craneales IX y XII a la búsqueda de parálisis glosofaríngeas. como alteraciones de la memoria. El principal diagnóstico diferencial ha de hacerse con el “ronquido simple” y el “síndrome de resistencia aumentada de la vía respiratoria superior”.7. Suele mejorar una vez liberada la obstrucción. ECG). “El pediatra debería incluir en su anamnesis una pregunta tan sencilla como: ¿su hijo ronca durante el sueño?” (Potsic). La tos crónica nocturna. o una caída del 4% sobre la basal. El niño. como los ya descritos y otros (falta de desarrollo. Se realiza en una unidad de sueño preferentemente pediátrica. el diagnóstico de certeza se consigue mediante polisomnografía (PSG).7. Ha de ser completa con atención a síntomas y signos generales. El SAHOS debe ser sospechado. En niños con patología neuromuscular. son la principal causa obstructiva. Un episodio respiratorio. Anamnesis. mente una posición de hiperextensión del cuello con el fin de mantener permeable la vía aérea. Se debe comprobar si hay respiración bucal. haciéndolo también los niveles séricos de IGF-1 sin cambios significativos en la IGFBP-3. con despertar frecuente y adopción de posturas “raras” para dormir. El sueño durante la prueba debe ser espontáneo. por lo que siempre debe ser confirmado mediante estudio del sueño. en niños con epilepsia y SAHOS puede haber un aumento de las crisis debido a la fragmentación y privación crónica del sueño. SatO2. pero la imagen estática manifiesta poco de lo que realmente ocurre en la dinámica faríngea durante el sueño. macroglosia o glosoptisis. La radiografía lateral de cara y cuello para evaluar la obstrucción del cavum puede mostrarse concluyente. Se deben evaluar los valores antropométricos. auscultación cardiopulmonar. que se asocie con un descenso de la SatO2 mayor del 4% debe considerarse como anormal si su número es mayor de 3 por hora DIAGNÓSTICO El tamaño de las amígdalas y adenoides solamente no es válido para aceptar el compromiso respiratorio. Radiografía lateral de cavum: oclusión importante de la luz de la vía aérea por hipertrofia amigdalar y adenoidea. La PSG convencional registra simultáneamente y de manera continua las variables neurofisiológicas y cardiorrespiratorias durante el sueño.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1403 Cuadro 16. de ahí su normalidad en. mayor gasto por aumento del trabajo respiratorio e hipoxia o por alteraciones en la secreción de hormona del crecimiento (liberación reducida de la hormona de crecimiento debido a la fragmentación del sueño y resistencia periférica a los factores de crecimiento) e IGF-1.

American Academy of Pediatrics. alteraciones ECG/ecocardiográficas leves. somnolencia diurna o alteraciones del comportamiento. en la cuarta con carácter urgente. puesto que el hallazgo de desaturaciones durante el sueño orienta el diagnóstico de SAHOS cuando la clínica es sugestiva y no existen otras patologías en el niño. La Figura 16. pérdida de peso en caso de obesidad. Medición de la SatO2. hipertrofia amigadalar/adenoidea Plan terapéutico ¿Candidato a amígdalo-adenoidectomía? Valorar si es paciente con alto riesgo en el postoperatorio Fracaso tras la cirugía ORL Considerar CPAP. obstrucción nasal. 97% y especificidad. Presencia de factores de alto riesgo Malformaciones craneofaciales. sueño inquieto.4 muestra un algoritmo diagnóstico-terapéutico. Índice de apnea ≥ 10..6. basándose fundamentalmente en criterios clínicos. y/o: Examen físico: retraso del crecimiento. del resultado del estudio polisomnográfico y de la importancia de las complicaciones. Estudio cardiológico: ECG. Los trazados negativos o no concluyentes tienen un alto número de falsos negativos. Pulsioximetría nocturna Trazado • Positivo • Negativo • No concluyente Niño roncador habitual Sospecha de SAOS Historia clínica: ronquido habitual con disnea.). escaso rendimiento escolar). Índice de apnea: 1-3. Basándose en el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía (Cuadro 16. vasomotora. Es una técnica validada para el diagnóstico del SAHOS en adultos (sensibilidad. malformaciones. afecciones neuromusculares.7. síndrome de hipoventilación central. la pulsioximetría o las grabaciones sonoras o audiovisuales del sueño.. Sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía Criterio Puntuación oximetría 1 2 3 4 Comentario Normal (no concluyente) SAHOS leve SAHOS moderado SAHOS grave Nº caídas ≥ 90% <3 ≥3 3 ≥3 Nº caídas ≥ 85% 0 ≤3 >3 >3 Nº caídas ≥ 80% 0 0 ≤3 >3 Otros Línea basal estable ≥ 95% 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación . Siendo la PSG el método diagnóstico ideal. hasta situarse en su peso ideal. Grabación en video o audio del sueño.6). hipertrofia amigdalar.1404 Aparato respiratorio Cuadro 16. somnolencia diurna. Grave: retraso crecimiento. Otros recursos diagnósticos. especialmente con Doppler. Moderado: retraso crecimiento. leve.7. A pesar de algunas limitaciones. radiografía de tórax y ecocardiograma. otro tipo de cirugía. enfermedad genética o metabólica Riesgo de fallo cardiaco o respiratorio Polisomnografía nocturna (patrón oro diagnóstico) Valorar: obesidad.7. SatO2 < 80%.7. 90%). se ha demostrado la utilidad para estimar la gravedad del síndrome de apnea nocturna y acortar el tiempo de espera para la cirugía en la hipertrofia adenotonsilar y prever la adecuada atención en el postoperatorio de estos pacientes de riesgo (Cuadro 16. Con trazado positivo tiene un valor predictivo positivo superior al 97%. se considera una buena alternativa a la PSG aplicable a niños y adolescentes. evitar fármacos sedantes teniendo en cuenta ciertos antihistamínicos y atender la obstrucción nasal (rinitis alérgica. puntuación 2 (≥ 3 caí- CLASIFICACIÓN Puede establecerse después de un correcto diagnóstico. Algoritmo diagnóstico-terapéutico (adaptado de Subcommittee on Obstructive Sleep Apnea Syndrome. Índice de apnea. neumopatía crónica.4.7. de sueño. etc. refuerzo del segundo tono pulmonar. moderada y grave. crecimiento y función cardiaca normales. pulsioximetría nocturna. 4-9. su complejidad técnica y alto coste limitan su disponibilidad en la práctica clínica. pero sin suficiente especificidad para diferenciar entre niño roncador y portador de SAHOS La grabación de un periodo sintomático durante el sueño del niño es especialmente válida si se graba junto con una pulsioximetría nocturna. caídas al 80%.7. apnea. Medidas generales.7) se establecen cuatro categorías: normal o no concluyente. Adenoamigdalectomía. en: Leve: desarrollo psicomotor. Está indicada en todos los casos de SAHOS moderado-grave. 2002). retraso desarrollo. La pulsioximetría nocturna es de utilidad. Buena higiene del sueño. Sí: completar estudio Opcional: estudios de “aproximación”: vídeo. La pulsioximetría nocturna ha demostrado ser útil para estimar la gravedad del SAHOS y acortar el tiempo de espera para tonsiloadenoidectomía y planificar los cuidados perioperatorios. parálisis cerebral. Poligrafía respiratoria. de la intensidad de las manifestaciones clínicas.. síndrome de Down. recomendándose utilizar el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía: Forma leve. TRATAMIENTO Guarda relación con la etiología de la obstrucción. SatO2 Cuadro 16. facies adenoidea. Cuando no se disponga de PSG nocturna se puede recurrir a los sonidos durante el sueño grabados en cintas magnetofónicas o a registros en cintas de vídeo. polisomnografía en la siesta Figura 16. se recurre a otras pruebas diagnósticas alternativas tales como la poligrafía respiratoria. La American Thoracic Society considera diagnóstico de SAHOS en el niño un IAH ≥ 3 siempre y cuando exista una clínica compatible con la enfermedad. indicándose cirugía en las tres últimas. pérdida de peso Otras opciones terapéuticas: CPAP.. para valorar el grado de hipertensión vascular pulmonar. alteraciones neurológicas (alteraciones comportamiento. SatO2 ≥ 92%. desviación tabique. cor pulmonale. pérdida de peso Sí: completar estudio del proceso base Tres o más cluster o grupos de desaturaciones y tres o más desaturaciones inferiores al 90% Sin cluster ni desaturaciones menores del 90% Sin requisitos de positivo o negativo Interpretación: con trazado positivo: valor predictivo positivo superior al 97%. métodos válidos para sugerir la presencia de SAHOS.7. Las apneas centrales son frecuentes en los niños y sólo se consideran patológicas si duran más de 20 segundos o se acompañan de desaturaciones. Es el tratamiento de elección con resolución del SAHOS en casi todos los casos si no asocian anomalías craneofaciales intensas (la adenoidectomía sola raramente es suficiente).

edema pulmonar o fallo respiratorio. En esencia. epistaxis.Crespo M. sola o asociada a ventilación no invasiva (VNI). 64: 120-5. Kermack AS. El riesgo anestésico se relaciona con la sedación. Síndrome de apneashipopneas obstructivas del sueño. En: Cobos N. > 3 caídas. Traqueostomía en niños con anomalías craneofaciales no corregibles. . conjuntivitis. Se obtienen buenos resultados con este proceder. Uvulofaringopalatoplastia si la obstrucción está principalmente localizada en el paladar blando. Cuando existe cor pulmonale hay mayor riesgo de complicaciones postoperatorias: arritmias e insuficiencia cardiaca congestiva. Todos los niños con un SAHOS moderado-grave deben ser hospitalizados. Persistence of obstructive sleep apnea syndrome in children after adenotonsillectomy. La CPAP evitando el cierre de las vías aéreas superiores es especialmente útil en los pacientes pediátricos obesos y en aquellos en los que persiste SAHOS tras la cirugía. Los corticoides tópicos contribuyen a mejorar la tolerancia a la CPAP. Clinical practice guideline: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. Los beneficios de la adenoamigdalectomía pueden demorar su aparición hasta 6-8 semanas. mejora la fragmentación del sueño e incrementa el tiempo de fase REM. dermatitis de contacto. en tanto se realiza el tratamiento quirúrgico definitivo. consiste en una mascarilla facial que aporta aire comprimido regulado por un fluxímetro y obliga al paso de un flujo elevado de aire a través de una resistencia espiratoria fija en forma de columna de agua. se puede adoptar una actitud expectante con la realización de controles periódicos. Forma grave. Los corticoides locales o sistémicos pueden conseguir una disminución parcial de la hipertrofia adenoidea.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1405 das. Septoplastia en casos de desviación del tabique nasal. 0 caídas. . obstrucción nasal. > 3 caídas. En casos seleccionados se recurre a inhibidores de la bomba de protones si el paciente presenta RGE. No está justificado su uso sistemático y puede ser peligrosa en los niños con hipertrofia adenoamigdalar e insuficiencia cardiaca congestiva. 2ª ed. Síndrome de apnea obstructiva del sueño. .Sardón Prado O. 2ª ed. infección respiratoria reciente. An Pediatr (Barc) 2006.Grupo Español de Sueño (GES). p. Manual de Pediatría. desaturaciones e hipercapnia en la mayoría de los pacientes. ≥ 85%. Oxigenoterapia nocturna. con o sin oxígeno adicional. ≥ 85%. molestias por el ruido del dispositivo y. . Davis GM et al. Pérez Pérez G et al. Tratamientos de ortodoncia: corrigen las anomalías maxilomandibulares. Planning adenotonsillectomy in children with obstructive sleep apnea: the role of overnight oximetry.Tauman. o ha sido insuficiente (SAHOS residual).Crespo M. con monitorización de pulsioximetría nocturna. una presión media de 8 cm H2O (de 4 a 20) es suficiente para eliminar apneas. Rev Electron Biomed/Electron J Biomed 2006.Alonso Álvarez ML. que puede facilitar la obstrucción de las vías aéreas superiores durante la operación. retrognatia. También se emplea la CPAP nasal con mascarilla. ≥ 85%. . subcommittee on obstructive sleep apnea syndrome. 2006. En: Cruz M. Síndrome de apneas-hipopneas del sueño.) Tratamiento farmacológico. consiguiendo presión positiva continua en las vías aéreas superiores. (Véase el cap. Arch Bronconeumol 2005. Durán Cantilla J et al. J Pediatr 2006. Martínez Carrasco C. ≤ 3 caídas. Ventilación no invasiva de la Sección de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos. 113 (1): e19-25. La CPAP reduce el índice de apneas. ≥ 80%. En los casos leves. 149: 803-8. Estudios de PSG posteriores a la intervención quirúrgica muestran que la normalización de la arquitectura del sueño no se consigue tan rápidamente como las manifestaciones clínicas.Nixon GM. p. edema de la vía aérea superior y edema agudo de pulmón. puntuación 3: 3 caídas. Pérez-Yarza E Tratado de Neumología Infantil. por el riesgo de recurrencia en la adolescencia. Puede ser útil en algunos casos. La cirugía maxilofacial.Sánchez Armengol A. Capote Gil F. Section on pediatric pulmonology. en obesos que no toleran la CPAP y que no consiguen adelgazar y. ≥ 80% y línea basal estable ≥ 95%. En: Cruz M et al. . 2: 89-99. ≤ 3 caídas.Villa Asensi R. atresia de coanas o alteraciones del tabique nasal. A veces. G. 65: 364-76. Cordero Guevara J et al. 2008. la colocación de una sonda nasofaríngea puede ser suficiente para evitar los episodios obstructivos. y pueden emplearse como paso previo a la adenoamigdalectomía sin retrasarla. puntuación 4: ≥ 3 caídas. Aldasoro Ruiz A et al. 3 o más clúster de desaturación). > 3 caídas. antecedentes de prematuridad. en los síndromes de craneosinostosis. ≥ 85%. Gulliver TE. Es la segunda línea de tratamiento si la adenoamigdalectomía fracasa o está contraindicada. Martínez Carrasco C. SAHOS grave. en síndrome de Pierre-Robin. Estos niños son de riesgo postquirúrgico por la eventual presentación de edema de vías respiratorias altas. Han de ser considerados de alto riesgo los menores de 3 años. Se consideran factores de riesgo para complicaciones post-operatorias: edad menor de 3 años. aplicable en algunas anomalías craneofaciales para la reconstrucción maxilomandibular. Las medicaciones que estimulan el centro respiratorio (metilxantinas) son menos eficaces que en las apneas centrales. SEGUIMIENTO En los casos graves deben realizarse estudios polisomnográficos periódicos hasta la edad adulta. Síndrome de apneas/hipopneas durante el sueño en edad pediátrica. Pediatrics 2004. . se debe posponer hasta que se complete el crecimiento facial. González Pérez-Yarza E. y 3 o más clusters de desaturación). hipertrofia ventricular derecha. 3 o más clusters de desaturación). los niños con parálisis cerebral y los portadores de malformaciones craneofaciales. En lugar de CPAP se puede utilizar presión positiva continua binivel (BiPAP) con resultados favorables en pacientes con SAHOS y con otra patología crónica concomitante. Madrid: Ergon. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología 2008. 0 caídas. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Otras técnicas quirúrgicas. ≥ 90%.AAP. 9ª ed. > 90%. ≥ 90%. ya que desaparece la sintomatología en el 86-90% de los casos. En casos leves se ha ensayado montelukast con cierto éxito. Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. CPAP. Madrid: Ergon. rara vez. Aquí el CPAP nasal es el tratamiento hasta conseguir la reducción de peso suficiente para la mejoría del cuadro. 41 (Supl 4): 1-110. Tratado de Pediatría. . Documento de consenso nacional sobre el síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS). sequedad de nariz y boca. 2009. p. . Cirugía maxilofacial indicada en situaciones de malformación del macizo facial o de la base del cráneo. retraso pondero-estatural. Riesgo de complicaciones peri y postoperatorias. An Pediatr (Barc) 2006.10. si el estudio del sueño es normal y tiene pocos síntomas. ≥ 90%. La pérdida de peso resuelve el cuadro debido a obesidad. siendo los mayores determinantes la obesidad y el índice de apneas-hipopneas (IAH) presentes al diagnóstico. ≥ 80%. La VNI puede ofrecer una alternativa terapéutica útil en aquellos casos en el tratamiento quirúrgico de la hipertrofia adenoamigdalar está contraindicada. La presión positiva continua (durante todo el ciclo respiratorio) a través de la nariz. 27. 969-90. Pediatrics 2002. anomalías craneofaciales y alteraciones neuromusculares. Guía de diagnóstico y tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño en el niño. ≥ 80%. Dada la morbilidad y la repercusión en la calidad de vida del niño con traqueostomía. obesidad. 688-92. 1280-85 (con citas bibliográficas de años previos).Villa Asensi JR. SAHOS infantil y SAHOS del adulto. síndrome de Down. 109: 704-12. como puente a la cirugía. se opone a la presión negativa intratorácica y actúa como una “férula neumática”. Forma moderada. Se utiliza en pocas ocasiones. Este dispositivo se debe emplear durante todo el tiempo de sueño. R. Futuras investigaciones han de aclarar las interrelaciones entre síndrome de muerte súbita. . Pérez Pérez G et al. Efectos secundarios de la CPAP: rinitis. Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño en niños y en adolescentes. Terán Santos J. 0 caídas. Madrid: Ergon. Se administra en la primera hora del sueño para mantener una SatO2 > 95% que algunos autores consideran suficiente para la prevención de episodios de desaturación significativa durante el resto de la noche. se realizará sólo en aquellos en los que es imprescindible y ha fracasado el CPAP nasal. . La puntuación 1 se reserva para el estado normal o no concluyente con < 3 caídas. en aquellos casos en los que ésta no puede practicarse y tienen SAHOS grave con complicaciones. Krisna J et al.

16. Aunque con fines didácticos se pretenda localizar los procesos en cada una de las estructuras comentadas (Fig. Esta alteración de la voz es. Disfonía.1. desapareciendo con el reposo. consecutiva a procesos inflamatorios de etiología viral y. por donde debe circular todo el flujo de gases que permiten la hematosis. implicando estructuras algo más rígidas como son la glotis y la región subglótica así como la porción alta de la tráquea. Hernández-Martínez Laringe y tráquea representan un auténtico cuello de botella del aparato respiratorio. junto al estridor. Es síntoma muy frecuente en el niño. la estrechez del órgano. Se suele valorar poco y. consecuencia de un aprendizaje erróneo y que puede abocar en una disfonía crónica. . La clásica radiografía (AP y lateral) sigue siendo de gran utilidad ya que la columna aérea es un contraste idóneo con los tejidos circundantes. constituye una unidad por lo que. funcionalmente. los avances en el terreno de las técnicas de diagnóstico por imagen de alta resolución y la microcirugía endoscópica han abierto nuevas y sofisticadas posibilidades tanto diagnósticas como terapéuticas. denominaciones habituales son laringotraqueítis y laringotraqueobronquitis.8. debe contemplarse con atención el incremento de las secuelas por yatrogenia en enfermos sometidos a manipulaciones repetidas y prolongadas.1406 Aparato respiratorio 16. La acción respiratoria regula el paso de aire inspirado y espirado. interesa especialmente aquí la disfonía. como también ocurre en tramos altos. mientras que la flexión puede aumentarlo. Todo ello en una situación general de la patología respiratoria. Las causas de estridor quedan reseñadas en el Cuadro 16. la laringe cumple varias funciones. Las afecciones infecciosas e inflamatorias van a representar la mayor parte. aunque sea de forma mínima. más rara vez. Las vías respiratorias inferiores se protegen de la entrada de partículas sólidas o líquidas en el momento de la deglución de dos formas: el cierre de la epiglotis y su ascensión en el momento deglutorio.1). El estridor se relaciona con los momentos de agitación que conllevan un aumento en la velocidad del flujo aéreo. lo mismo que sucede con ocasión de las comidas y la agitación. se puede manifestar con un componente bifásico. de cierta importancia en el periodo neonatal y la rara patología tumoral. suele participar de forma conjunta. de más relieve en el niño mayor. el incremento de trabajo Figura 16. Cuando la afectación laríngea es más baja. aunque estructuralmente permite algunas características diferenciales. Si con razón se dice que no toda sibilancia es asma. la función fonatoria se adquiere en el curso del desarrollo. El panorama de las afecciones más interesantes de este capítulo. aunque situadas a gran distancia. En casos graves y cuando la obstrucción obedece a una causa fija en la glotis o subglotis. una disminución en su luz de cualquier etiología origina un estridor inspiratorio o una disnea inspiratoria con tiraje. se trata con mayor detalle en el capítulo 16. y la tonalidad del llanto en el lactante. Cuando la afectación corresponde a la parte alta de la laringe cuyas estructuras son blandas. TC helicoidal. que tiende al espasmo. También preocupan en mayor medida una serie de situaciones de disfonía en los niños. Como factores predisponentes del estridor. En los últimos años. siendo esto característico de grados menores de estrechamiento. dentro del aumento actual de todos los traumatismos. sin embargo. responsables de que se produzca el estridor.8 Patología laringotraqueal X. La introducción de potentes herramientas informáticas permite la reconstrucción tridimensional y su análisis independientemente en la pantalla del ordenador. RM y tomografía con haces de electrones. tal vez en relación con factores exógenos (contaminación) y endógenos (respuesta inmune de hipersensibilidad). deben considerarse la menor dureza cartilaginosa. de por vida. correspondiendo a cambios en los caracteres normales de la voz. Debe recordarse que la región subglótica constituye la zona más estrecha de la estructura laringo-traqueal.8. Finalmente. esta función fisiológica irá seguida de graves manifestaciones clínicas. como para limitar un proceso por una simple denominación anatómica. Estructura anatómica de la laringe. En el niño pequeño puede presentarse a FUNCIONES Y SEMIOLOGÍA Así como la tráquea desempeña un cometido defensivo y de mecánica ventilatoria. ante una noxa infecciosa o inflamatoria. M. Representa la manifestación clínica característica de la afectación laringo-traqueal. así como la mayor reactividad de la fibra muscular lisa. De hecho. de igual forma no todo estridor es laringitis. donde cada vez parecen existir más bronquitis en el niño y menos laringitis. Estridor. Sin embargo. una vez más debe tenerse en cuenta que las separaciones no están tan definidas. cuya base estriba a menudo en un abuso de la locución. respiratorio realizado para vencer la resistencia al paso del aire en inspiración provoca un efecto Bernouilli que genera turbulencias en la columna aérea. la aparición de la tos y la expulsión de las partículas que en un momento hayan podido franquear la entrada de la misma. siguiendo en orden de frecuencia. Pastor-Durán. que precisa la integridad estructural y funcional de la laringe. traqueobroncoscopia. el estridor aparece mayoritariamente durante la espiración. Aparte de las alteraciones psicofuncionales propias de otros capítulos. De ahí que cualquier afección que comprometa. El estridor suele variar con los cambios de posición de la cabeza: la hiperextensión disminuye el ruido. con marcado descenso de la difteria y otras laringitis bacterianas y el abrumador dominio presente de la etiología viral. tráquea y bronquios.8. facilitando en gran manera la compresión de unas patologías en las que el mínimo detalle tiene interés para tomar decisiones terapéuticas. esofagoscopia). generalmente. puede ser el comienzo de una afectación progresiva que desemboca en la obstrucción de la vía aérea o corresponde a una alteración neurológica con participación de los nervios laríngeos. La etiología traumática no ofrece todavía una incidencia importante. bacteriana. en mayor o menor grado. la mucosa que recubre la laringe.9 y está marcado por la disminución relativa de las formas agudas y un cierto aumento de las recidivantes. Otras técnicas exploratorias de gran ayuda son: endoscopia (laringoscopia. La segunda función de estas estructuras es la locución. las malformaciones congénitas. la debilidad de fijación de la mucosa (facilita la formación de edema y su despegamiento). las laringitis. Su gran sensibilidad permite la rápida respuesta del reflejo tusígeno.1.

La función defensiva de la laringe se pone de manifiesto por la importancia de su musculatura y su carácter reflexógeno. cuerpo extraño.Parálisis de las cuerdas vocales (uni o bilateral) . Consiste en una serie de medidas rehabilitadoras que. neoformaciones benignas o malignas (ambas raras en el niño). lo cual va a explicar la frecuencia y gravedad. La exploración específica debe ser realizada por un experto. presencia de estasis venosa. Disfonía espasmódica de cuerdas vocales De forma fisiológica. a lo largo de la edad pediátrica. inquietud y angustia).Hemangioma o linfangioma . En la anamnesis es muy importante conocer la opinión de los padres y de los maestros. Membranas traqueales – Cuerpos extraños – Postoperatorio . Clínicamente se manifiesta como episodios de disfonía con origen y final bruscos. tos ferina. cobran cada vez mayor importancia los problemas de disfonías crónicas. gónadas.Quemaduras . progresiva. Tratamiento.Quiste laríngeo.8. van cambiando.Quistes dermoides y tireoglosos .Laringoespasmo hipocalcémico – Otras causas . Pirre Robin) – Macroglosia y glosoptosis – Absceso retrofaríngeo • Epiglotis – Anomalías congénitas .Estenosis postraqueotomía . pulso filiforme. junto a voz ronca y tos crupal (de perro). El tratamiento quirúrgico en estos casos no está indicado.Estenosis laríngea y subglótica . posición del niño con la cabeza en retroflexión.Quistes aritenoepiglóticos . La disfunción de las cuerdas vocales es una entidad poco frecuente que cursa con unos espasmos involuntarios que provocan una movilidad inapropiada de las cuerdas vocales.Postlaringoscopia o intubación .Cuerpo extraño • Tráquea – Anomalías congénitas .Membranas laríngeas . Fístula traqueoesofágica – Tejido tiroideo ectópico. de llevarse a la práctica. hipófisis) y. Se manifiesta por descenso inspiratorio de la laringe.Disfunción de cuerdas vocales – Alteración metabólica . Causas de estridor Origen en vías respiratorias • Vías aéreas superiores (nariz y faringe) – Deformaciones nasales – Anomalías craneofaciales (Apert. y con ello el cierre de la vía aérea. convulsivo).Postintubación traqueal . Los espasmos producen la aducción de las cuerdas vocales. sobre todo en el curso del primer año de vida. Diagnóstico. cursando con exacerbaciones relacionadas. una vez descartadas las causas orgánicas. tanto en la inspiración como en la espiración y se juntan durante la fonación. incoordinación). La sociedad se ha vuelto también más sensible a estos problemas desde que han mejorado su nivel económico y su grado de desarrollo. De siempre se ha invocado una causa mecánica. relacionadas con un mal aprendizaje o abuso de la fonación. o periodos de mayor sobreesfuerzo vocal (vida estival al aire libre. maniobras exploratorias) o laringoespasmo (hipocalcémico. generalmente. incluso espontánea.“Epiglotis lacia” – Inflamaciones: Epiglotitis • Laringe y región subglótica – Anomalías congénitas . Crouzon.Hemangioma o linfangioma . pueden mostrar resultados al cabo de seis meses. Desaparecidas ya otras entidades graves. tiraje intercostal. cuyas características ya son definitivas de no mediar una patología.1. El estudio de la voz es otra de las vertientes exploratorias. causa de malformaciones congénitas de la laringe.Traqueomalacia . no reviste gravedad y se aprecia una resolución durante la pubertad.Edema subglótico (de origen alérgico) . la disfonía es monosintomática.Connatal . a la par que se produce el crecimiento y la maduración.Alergias .Estenosis traqueal. la posibilidad no excepcional de disfonías funcionales secundarias a problemas psicológicos o emocionales.Anomalías de los cartílagos (malacia segmentaria) . Bocio congénito • Cuerpos extraños – Esófago • Yatrogénico – Cierre de fístula traqueoesofágica – Cirugía de mediastino medio • Psiconeurogénico – Tics – Psicógeno Síndrome obstructivo laríngeo agudo.Laringitis. Por regla general. que cuenta ya con una sistemática bien definida.Estrechez a nivel de fístula traqueoesofágica Origen fuera de vías respiratorias • Congénito – Afectación traqueal – Carcinoma de tiroides – Anillo vascular de arteria anómala – Atresia esofágica. Existen tres formas clínicas: • Disfonía espasmódica aductora. Todo ello con posible alteración general (palidez. que da lugar a una disfonía que puede acompañarse según el tipo de otra patología. en ocasiones. TRASTORNOS FUNCIONALES La fonación en sí es un fenómeno complejo que se inicia con el primer llanto tras el parto y finaliza con la voz adulta. con una voz ronca o áspera. en ocasiones con pausas y acom- . etc.) y neurológica (sopor.Atresia laríngea . adrenales. Clínicamente se van a traducir por espasmo laríngeo (laringitis estridulosa.Difteria – Traumas .Ejercicio . Todo este complejo proceso tiene unas bases anatómicas y fisiológicas que. Absceso laríngeo . cianosis. Uno de los hallazgos más frecuentes consiste en la presencia de nódulos localizados. Con anestesia tópica se puede introducir un fibroscopio por vía nasal y practicar una exploración morfológica y funcional de toda la vía aérea superior.Patología laringotraqueal 1407 Cuadro 16.Tiroides lingual . Hiperreactividad laríngea. en el tercio anterior de las cuerdas vocales. cardiaca (taquicardia. pulso paradójico y aleteo nasal. se asocia a estridor o respiración ruidosa o existe el antecedente de una aspiración. La ronquera o disfonía debe alarmar cuando es persistente. de origen endocrino (tiroides. Papiloma .Postquirúrgica (parálisis del nervio recurrente tras cirugía tiroidea) – Inflamación . con procesos infecciosos intercurrentes de vías respiratorias altas. las cuerdas vocales están separadas durante la respiración. por norma general. La evolución. pero se han propuesto también factores genéticos que favorecerían la aparición de las lesiones sin existir un sobreesfuerzo. de ciertos trastornos relacionados con la motilidad propia de víscera hueca. sin olvidar la de origen traumático. juegos). demostrable durante la inspiración mediante fibrolaringoscopia. disnea inspiratoria y estridor (huélfago).Laringomalacia . finalmente. Especial interés tiene el registro en vídeo de toda la exploración y la práctica de laringoestroboscopia para afinar en el diagnóstico de los problemas funcionales.Ingesta de cáusticos . la deglución y en la tos.

en la espiración (normalmente. La TC de alta definición permite visualizar anomalías estructurales. Combina síntomas de las dos formas anteriores. Es un diagnóstico a tener en cuenta en pacientes diagnosticados de asma que se muestra refractario al tratamiento. La intubación endotraqueal es obligatoria en raros casos de disnea grave. Produce dificultad respiratoria. sin embargo su sensibilidad es reducida (62%). Como en la laringomalacia. Existen otras causas de disfonía secundarias. Se trata de un diagnóstico de exclusión ante una historia previa normal y una exploración física completa. La traqueoscopia confirma el diagnóstico al observar cómo la pared traqueal posterior se abomba hacia adelante en la espiración. algo más rebelde que el tipo musculocartilaginoso habitual. de crisis de apnea. cuchicheo. por su mayor frecuencia. como consecuencia de un desajuste de las presiones intratorácicas como resultado de los trastornos del flujo aéreo. ansiedad.1408 Aparato respiratorio pañados de estridor o de un sonido que puede ser confundido con las sibilancias. Laringomalacia Denominada también estridor laríngeo congénito. Más raramente se ve asociada con la atresia de esófago o las fístulas traqueoesofágicas. manifestándose como un estridor inspiratorio. obliterando parcial o totalmente la luz. Entre los datos clínicos diferenciales con el estridor asociado a crisis asmática se encuentran: mayor dificultad subjetiva a la inspiración. respiración sonora o estridor. aunque está por ver mejor los resultados a largo plazo de esta última técnica. existen ciertas circunstancias en donde el pronóstico es peor: a) infecciones de vías respiratorias altas. en las que la intensidad del estridor aumenta. aumenta en la hiperflexión y disminuye o desaparece en la hiperextensión de la cabeza. cardiacas (cardiopatías congénitas) o afecciones esqueléticas (displasias óseas. si se individualiza es para separar cuadros debidos a un defecto congénito de parte o de toda la pared traqueal por ausencia. El diagnóstico se efectúa por el cuadro clínico. mediante posición prona y administración de pequeñas cantidades de alimento. la colocación de mallas autoexpansivas intraluminales (stent) o el trasplante traqueal de dudosos resultados. Esto último viene refrendado por la laringoscopia y por el estudio radiológico de la zona laríngea. según se dijo. por ejemplo. generalmente. voz aguda con pausas o forzada. de etiología desconocida. La exploración radiológica en inspiración y espiración permitirá observar un notable colapso de la tráquea en la inspiración y. MALFORMACIONES CONGÉNITAS Las malformaciones en sentido estricto a este nivel son numerosas. Consiste en el colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. Otras veces cursa en forma de intensas crisis disneicas. en los que el pronóstico queda ensombrecido. evitando los episodios de atragantamiento. la mejoría se inicia a los 6 meses y la curación espontánea ocurre hacia los 1224 meses de edad en la mayoría de casos. Un gran número de alteraciones endocrinas. si no son tratadas de forma adecuada con intubación y ventilación controlada. A pesar de su benignidad. del que sigue existiendo Traqueomalacia Aunque a veces es confundida con la anterior. raquitismo). Entre las alteraciones patológicas asociadas a disfonías se encuentra el hipotiroidismo y el hiperandrogenismo. La técnica más eficaz es la aortopexia. en los pabellones auriculares. En un 10% de los casos. El cuadro clínico se inicia a los pocos días o semanas. dificultando la producción de sonido y permitiendo el escape aéreo durante el habla. puede ser normal o bien apreciar la horizontalización de la epiglotis. Dependerá del grado de obstrucción. El mayor o menor grado de malacia determinará la gravedad del cuadro clínico. En cuanto al nerviosismo. Típicamente el estridor desaparece con el sueño. pero en algunos casos es primitivo. siendo dichos pacientes tributarios de una supraglotoplastia mediante microcirugía reductora endoscópica. que pueden conducir a la muerte del paciente. están descritas formas adquiridas en lactantes pequeños que han padecido una ventilación mecánica o una traqueostomía prolongadas. depresión. el llanto o en el curso de infecciones respiratorias y varía según la posición. La voz es susurrante y como si se efectuara con resuello. Si se practica una radiografía lateral de laringe. hallándose la epiglotis en posición horizontal y la base de la lengua desplazada en sentido posterior. También es importante despejar dudas sobre la coexistencia de reflujo gastroesofágico. con producción. del SNC (encefalopatías). realizada mediante endoscopia flexible. está disminuido. cuando no hay otros factores. En el segundo aspecto. su clínica y la indicación de practicar una endoscopia. que se acentúa con la ingesta. es la más frecuente de las anomalías laríngeas congénitas. En casos extremos puede llegar a producir un estridor (estridor de Münchausen o pseudoasma). buena. por lo que son frecuentes errores diagnósticos considerándolo generalmente como una crisis asmática. En el primer caso por edema secundario a la inflamación producida por irritación química. sobre todo. Tratamiento. • Disfonía espasmódica mixta. en casos excepcionales. La forma más frecuente es debida a la compresión extrínseca. b) síndromes de aspiración. incluyendo una laringoscopia que descarta la organicidad. bien de forma primaria o tras la reparación quirúrgica. al igual que si coexistiesen malformaciones cardiacas. patogenia neurogénica y menor consistencia cartilaginosa (cartilagomalacia). • Disfonía espasmódica abductora. Los espasmos provocan abducción de las cuerdas vocales dejando abierta la vía aérea. para ir disminuyendo alrededor del primer año y desaparece definitivamente en el segundo. Tratamiento. de 45° en condiciones normales. Es intenso durante los primeros meses. cuando se practican cortes seriados muy finos. siendo la tolerancia. respuesta mínima al tratamiento antiasmático. Algunos pacientes presentan síntomas de laxitud musculoligamentosa y menor dureza cartilaginosa a otros niveles. La tos es seca y perruna. Disfonía psicógena Se trata de una disfonía a consecuencia de situaciones de estrés. La laringoscopia. controversia sobre si puede ser causa o consecuencia de la laringomalacia. son responsables de cambios en el tono de la voz y de la producción de disfonías de diverso grado. Las manifestaciones clínicas cursan en forma de afonía. Etiología. malformaciones o reblandecimiento de los cartílagos. La administración de calcio y vitaminas A y D actuaría como placebo o sobre la inmunidad más que en el aumento de consistencia del esqueleto cartilaginoso. La voz y el llanto permanecen claros. ciclo flujo-volumen aplanado en la inspiración y normalidad en la saturación de oxígeno (pulsioximetría y gasometría). las citadas a continuación. en donde el ángulo que forman la epiglotis y la base de la lengua. la clínica mejora a partir de los 6 meses y desaparece a los 12-24 meses de edad. Será paliativo. el cuadro clínico puede revestir gravedad asociando insuficiencia respiratoria progresiva y persistente. Generalmente. . asociada a un factor muscular (hipotonía muscular local). llegando en ocasiones a ser permanente. Han sido invocadas hipótesis malformativas. pero entre todas ellas destacan. En estos casos es frecuente hallar una hipertrofia de la epiglotis o de los repliegues ariteno-epiglóticos. Otras técnicas empleadas han sido la fijación externa mediante injertos costales. Clínica. Por último. reacciones de conversión y trastornos de la personalidad. en la inspiración se ensancha y se estrecha en la espiración). El tratamiento incluye la reeducación de la locución y la administración de toxina botulínica. y c) asociación con otras anomalías. Conviene siempre descartar la coexistencia de malformaciones asociadas de las vías aéreas intratorácicas que pueden estar presentes hasta en una quinta parte de los casos. empezando por las que tienen lugar de forma fisiológica durante la pubertad y el embarazo. lo que permite hablar de estridor laríngeo congénito neurogénico. Se procurará evitar o paliar los procesos respiratorios agudos que agravan el cuadro. generalmente debida a malformaciones vasculares de los grandes vasos sanguíneos con los que se relaciona íntimamente. actitud que adopta el lactante espontáneamente. puede ser secundario a la dificultad respiratoria y a la preocupación ambiental. lo confirma. pero siempre va a ser complejo e individualizado.

2) forma supraglótica interaritenoidea. de forma insidiosa y progresiva. así como en las formas bilaterales. así como también se ha podido demostrar la existencia de genoma viral en el líquido amniótico. El tratamiento es quirúrgico. Los quistes son estructuras tumorales que se originan en las glándulas mucosas que contienen secreciones recubiertas . Se considera como un proceso raro. Para el tratamiento suele ser suficiente la dilatación. pero esta situación es infrecuente e impredecible. dificultad a la deglución y detención de la curva pondo-estatu- TUMORES LARINGOTRAQUEALES Quistes. Suele ser grave y a menudo fatal. Suelen localizarse en la base de la lengua y área supraglótica: valeculares (en la zona de la hipofaringe) y saculares (en el ventrículo laríngeo). Aparecen a cualquier edad. En la edad pediátrica se da un caso por cada 100. a la hendidura palatina y a ciertos síndromes malformativos. como el indol-3-carbinol. a nivel de la parte superior de las cuerdas o. evidenciable unas semanas después del nacimiento. Tratamiento. pero el mecanismo de transmisión aún no está bien determinado y se conocen casos en niños nacidos por cesárea. En casos extremos puede prolongarse hasta la tráquea. siendo llamativo el estridor con mayor o menor dificultad respiratoria. 5) forma intratorácica limitada a la membrana traqueoesofágica. según el grado de estrechamiento de la vía aérea. 4) forma cricoidea con extensión a la membrana traqueoesofágica en su porción cervical. La sintomatología es variable según el tamaño y la localización. El diagnóstico se efectúa por observación directa (laringoscopia). las membranas bronquiales son completas y obstruyen total o parcialmente la luz bronquial. coincidiendo con el desarrollo de la laringe dentro del proceso general del crecimiento. La situación es precaria y. El control debe ser muy riguroso por la posibilidad de aparecer edema o estenosis cicatrizal tras las dilataciones.000 recién nacidos y es más frecuente en el sexo femenino. Son una rara anomalía. apareciendo luego estridor y disnea inspiratoria progresiva que puede llegar a provocar la asfixia por obstrucción intrínseca de la vía aérea. afonía y estridor. Diagnóstico. Consiste en un raro defecto en la fusión dorsal del cartílago cricoides entre la 6ª y 7ª semanas de gestación. al labio leporino. El estridor puede ser el único síntoma. llegando a la carina. Los pacientes presentan también llanto débil. Además de la resección. La voz puede conservarse de forma normal o presentar ronquera variable. La mitad de los casos van a requerir de una traqueotomía temporal. requiriendo traqueotomía hasta un 50% de los mismos. que se sobreinfectan con facilidad). Cabe destacar el buen estado general del niño y la ausencia de otra sintomatología. Laringocele. madre adolescente y parto vaginal están presentes en las tres cuartas partes de los casos. predominando entre el segundo y tercer meses. como el de Opitz-Frias y el de Pallister-Hal. enfermedades neurológicas o bien traumáticas como consecuencia de un parto difícil. apareciendo la cuarta parte de los casos en lactantes.Patología laringotraqueal 1409 Membranas laríngeas y traqueales congénitas. La tríada: primogénito. Estenosis subglótica congénita. Un segundo pico afecta a los adolescentes. con una pequeña apertura central detectada por traqueoscopia. produciendo atelectasias o enfisema. a pesar del tratamiento quirúrgico con microcirugía y láser-CO2. No necesita tratamiento en la forma unilateral. La agitación y las infecciones intercurrentes suelen agravar el cuadro. la rivabirina y el alfa-1-interferón. Fisura o hendidura laríngea. Puede ser bilateral o unilateral. lo que es banal en un niño normal. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia mediante endoscopio flexible. En cambio. Tratamiento. Las membranas traqueales son incompletas. La intensidad y cronicidad de estos casos puede obligar a instaurar una traqueotomía mientras se efectúan resecciones periódicas con láser cada dos y tres meses. El tratamiento es quirúrgico. histológicamente se componen de tejido conjuntivo-vascular revestido de un epitelio plano. aparecerá mayor o menor grado de dificultad respiratoria y estridor. producido por el virus del papiloma humano (VPH). se torna en una situación grave en los pacientes con este problema. Papilomatosis laríngea. Las situadas en la región glótica son las más comunes. Dos de cada tres casos se dan en el sexo masculino. por epitelio respiratorio. Parálisis congénita de las cuerdas vocales.000 niños con una incidencia mayor antes de los 5 años. si bien puede que sea más frecuente de lo que sugieren las cifras comunicadas. pero pueden detectarse por radiografía lateral de cuello tomada en inspiración.5-1/10. aunque la mejor técnica diagnóstica hoy día es la TC. el llanto es débil. El diagnóstico definitivo se efectúa por endoscopia. Dependiendo de la intensidad de la estenosis. Hemangioma subglótico. El serotipo 11 parece más propenso a la diseminación a vías aéreas inferiores y parénquima pulmonar (masas sólidas o quísticas. pero en las formas graves con gran dificultad fonatoria y aspiraciones repetidas. En las formas graves se pueden ensayar otros tratamientos. serán precisos la intubación y el tratamiento quirúrgico. Se describen cinco tipos: 1) forma oculta. Los síntomas aparecen desde el nacimiento. se instaura un cuadro de estridor y dificultad respiratoria acompañada de tos espasmódica. La ronquera es el signo principal y aislado al comienzo. La primera es el resultado de graves malformaciones o lesiones del sistema nervioso central. es útil la inyección de cidofovir en el interior de las lesiones papilomatosas. A diferencia de los pólipos no son pediculados. Se ha propuesto la cesárea electiva para evitar la transmisión vertical del VPH en madres con condilomas acuminados. 3) forma cricoidea posterior. y en la mitad se recoge el antecedente de la presencia de condilomas acuminados en la madre en el momento del parto. Se produce con una frecuencia de 0. Existen casos de remisión espontánea sin una causa bien conocida. coincidiendo con la alimentación y conducen a bronconeumopatías recidivantes. sólo diagnosticable mediante la inspección directa. así como dificultad para la alimentación. relacionados con las lesiones bronquiales y el serotipo 16. Se presenta más en el sexo femenino y en la mitad de los casos se asocia con angiomas cutáneos. serotipos 6. disfónico y bitonal. Puede desaparecer al final de la edad de la lactancia. asociadas a malformaciones cardiacas y de los grandes vasos. en la edad infantil es de etiología viral. por la frecuencia y agravación de las recidivas con extensión de la papilomatosis a vías bajas entre un 4-11% de los niños con evolución prolongada. iniciándose con estridor más o menos intenso. debido a que el epitelio de la mucosa lo enmascara y sólo puede ser identificado por examen microscópico. y aumentan de tamaño. dependiendo de la edad del niño. de aparecer alguna complicación de la vía respiratoria. también se han descrito casos pediátricos de transformación neoplásica en carcinoma de células escamosas. Puede ser familiar (carácter autosómico dominante). 11 y 16. aunque en ocasiones puede presentarse como anomalía aislada. Las formas unilaterales pueden ser aisladas. Es el más frecuente de los tumores benignos histológicamente. La laringoscopia permite visualizar los papilomas en forma de vegetaciones de aspecto verrugoso alineadas sobre el borde libre de las cuerdas vocales. resultado de una detención evolutiva en la formación de la laringe alrededor de la 10ª semana de vida fetal. El diagnóstico se efectuará por endoscopia. En el 10% de casos existen otras malformaciones asociadas. La sintomatología depende de la inhalación alimentaria con cuadros de aspiración y crisis de cianosis. llanto normal. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia directa. Es ideal la extirpación o la marsupialización. El examen radiológico no es determinante. Aunque la degeneración maligna es más frecuente en adultos. Un tercio de los casos se asocian entre otras a la atresia de esófago y fístulas traqueoesofágicas. Puede aparecer de forma congénita y ser asintomático hasta la edad de 1 a 3 meses cuando. entre porciones de las cuerdas membranosas. que mejora espontáneamente hacia los tres meses de edad. de hecho. Pronóstico. La evolución suele ser favorable. El laringocele es un quiste virtual que contiene aire. siendo bueno el pronóstico de la función vocal. La voz y el llanto suelen ser normales. Puede estar ocasionada por engrosamiento de los tejidos blandos en el área subglótica. a veces de las propias cuerdas o por malformación congénita del cartílago cricoides.

Madrid: Ergon. 132: 1335. como otros angiomas. linfomas y fibrosarcomas. ral. Goldsmith AJ. Otolaryngol Clin North Am 2000. los adenovirus y el virus respiratorio sincitial. subglótica e incluso al árbol traqueobronquial. Filadelfia: Saunders. 41: 837. Se han descrito carcinomas como consecuencia de papilomas laríngeos irradiados. ocupación tumoral. Patología laringotraqueal. 134: 272. los bron- . Ear Nose Throat J 2006.Kay DJ. adenovirus.9 y 14. Archives de Pédiatrie 2008. estreptococo hemolítico. cuadro de extrema gravedad y de etiología bacteriana del resto de entidades que afectan a las regiones glótica. Ya que el médico no puede contar siempre con estudios virológicos. así como alteraciones de la deglución. aunque en menor medida. Proteus. Interesa recordar la estrucCuadro 16. interesa más una clasificación anatómica y etiológica (Cuadro 16. 9ª ed. 692-8. . 14. eds. . la participación de enterovirus. Se trata de quistes tireoglosos (véanse caps. El Corynebacterium diphteriae no debe olvidarse puesto que se puede presentar en niños que no hayan sido vacunados o que la pauta fuese mal administrada. Kendig’s disorders of the respiratory tract in children. . siempre que la vía respiratoria se vea comprometida. La tríada clínica se conoce con el término clásico de croup. La administración de glucocorticoides no siempre da los resultados deseados y su prolongación produce los efectos secundarios conocidos.Walner DL. Yu KC. por tanto. et al.9 Procesos inflamatorios laringotraqueales. 2ª ed. Cotton RT. Rouillon I. 1285-9 (con más citas bibliográficas de años previos). . 33: 1293-308. Giovanni A. Sin embargo.9. Cabe diferenciar la epiglotitis aguda. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008. ¿vírica? Supraglótica • Epiglotitis Subglótica • Laringotraqueobronquitis (laringitis subglótica) • Laringitis espasmódica o estridulosa Sala J. Madrid: Ergon. lesiones por manipulaciones quirúrgicas • Química: inhalación de gases tóxicos.10 de Patología del tiroides). Hacia el año de edad suele sufrir una regresión. Laryngomalacia: a classification system and surgical treatment strategy. Thompson DM. llegando a afectar a la tráquea. el virus de la gripe (A y B). Los tumores laríngeos malignos son excepcionales en la edad infantil. Tratado de Neumología Infantil. el virus del sarampión y el de la rubéola. Manual de Pediatría. etc. CO(2) laser treatment in 244 patients with respiratory papillomas. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004. La introducción de la vacuna diftérica ha provocado un cambio en la etiología del proceso. . . p. Estas últimas tienen unas características clínicas típicas que incluyen una tos “perruna”. inhalantes Incierta • Laringitis espasmódica o estridulosa: ¿hiperreactividad alérgica?. Kending ELl. llegando a desaparecer espontáneamente. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . coli. La radiación está contraindicada. es preciso advertir que el término “laringitis” es ambiguo y no es utilizado por todos los clínicos con igual significado ya que puede ser encontrado en la literatura como crup espasmódico.1). virus del sarampión.Nicollas R. aunque en la práctica pediátrica se prefiere a menudo hablar de formas clínicas. En: Cruz M et al. virus de la varicela.Richter GT. The surgical management of laryngomalacia. 2000. o bien la crioterapia. ingestión de cáusticos. Triglia JM. and clefts.Pastor-Durán X. compresión extrínseca. Otolaryngol Clin North Am 2008. rabdomiosarcomas. insectos. Hernández-Martínez M. et al. que resulta peligrosa por la hemorragia y la difícil hemostasia. utilizando láser para ser el máximo de precisos en la escisión.1.Dedo HH. Otras tumoraciones. Aparte del citado. Møller S. Lobular capillary hemangioma of the neonatal larynx. Boat T. estafilococo.9. sobre todo cuanto menor es la edad de aparición. . The presentation and management of laryngeal cleft: a 10-year experience. 2006.Pedersen M. p. Afectan especialmente en la edad preescolar. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006.Rahbar R. Roger G. webs. Congenital laryngeal anomalies. Pérez-Yarza EG. rinovirus. E. los tumores citados anteriormente pueden aparecer otros de localización extrínseca a las vías aéreas pero ubicadas en la región paralaríngea o en la región cervical. . 85: 328. Chlamydia y Mycoplasma. bacteriológicos y exploraciones endoscópicas de vías respiratorias altas. adquiriendo entonces el cuadro clínico una mayor gravedad y extensión. echovirus y virus Coxsackie A9 y B5. Pastor-Durán. disfonía y estridor respiratorio. y se ven con mayor frecuencia en varones. Laryngeal atresia. Los procesos inflamatorios que tienen lugar a este nivel suelen tener una causa infecciosa y un curso agudo.Pastor-Durán X. Laringitis X. . el metapneumovirus humano. Kim OS.Cobos N. También se cita el papel de estreptococos. Pseudomonas. Dysphonia: medical treatment and a medical voice hygiene advice approach. 261: 312-5. • Bacteriana: H. todo ello consecuencia de un rápido crecimiento. stenosis. Hernández-Martínez M. A prospective randomised pilot study. 111: 1639-44. laringotraqueobronquitis y laringitis subglótica. 2009.Chernick V. medicamentosa. bacilo diftérico No infecciosas • Mecánica: cuerpo extraño. . Neisseria. En la actualidad la causa predominante son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1 y seguida de los serotipos 2 y 3. No es aconsejable practicar una biopsia. 2006. Pueden ocasionar un estridor o disnea laríngea continua. 16. Patología laringotraqueal. M. Parker NP. Beranova A. El tratamiento es quirúrgico. virus sincitial respiratorio. Tratado de Pediatría. 2008. Hernández-Martínez quios e incluso el parénquima pulmonar. También se han descrito. aunque puede prolongarse durante algunos años. especialmente por el Staphylococcus aureus.1410 Aparato respiratorio . Clasificación etiológica y topográfica de las laringitis agudas Infecciosas • Vírica: parainfluenza e influenza. bacilos gramnegativos. influenzae tipo b. tratándose la mayor parte de las veces de neoplasias derivadas del mesodermo y siendo. Laryngoscope 2001. La presencia de hemangiomas cutáneos facilita el diagnóstico. onomatopeya que describe el sonido característico que emiten los pacientes que padecen dicha afección y que clásicamente se asoció a la difteria por ser la etiología más frecuente en el siglo XIX y principios del siglo XX.Hartnick CJ. Brines J. aspiración repetida de jugo gástrico • Alérgica: alimentaria. 15: 1133-8. Les dysphonies de l’enfant. neumococo. El cuadro se puede complicar gravemente con las sobreinfecciones bacterianas. En: Cruz M. En pacientes inmunodeprimidos debe tenerse en consideración la posible participación de Candida albicans en procesos de esta naturaleza. Madrid: Ergon. tiroides ectópicos o tumores de faringe.

La quimioterapia antibacteriana se ha modificado debido a la reducción de los casos por H. que bruscamente se agrava. Puede practicarse. Ocurre en lactantes mayores y más en niños de edad preescolar. estreptococos β hemolíticos (A. Sintomatología. igualmente. con extensión desde los tres meses a los ocho años. Laringitis 1411 Sospecha de epiglotitis Evitar maniobras estimulantes (extracciones. El agente más frecuente es el H. b) administrar el antibiótico adecuado. agitación. Puede practicarse. aunque existe un marcado predominio en invierno y primavera. B. Se recomienda iniciar de urgencia una terapia antibiótica combinada de cefotaxima. Faltan la afonía y la tos perruna.9. propias de las laringitis virales. otorrinolaringólogo y anestesista Quirófano Anestesia por inhalación en posición de sentado Intubación nasotraqueal o traqueotomía Vía endovenosa con perfusión Extraciones para analítica y estudio etiológico Sujección y transporte adecuado a UCI Oxigenoterapia. clindamicina. No tiene aquí indicación el uso de adrenalina racémica. Diagnóstico. . La oxigenoterapia tiene similares indicaciones que en otras formas (véase algoritmo terapéutico en la Figura 16. porque de ella va a depender la diversa sintomatología de las laringitis agudas en la edad infantil.8). influenzae tipo b. confirmando el diagnóstico con el estudio radiológico lateral de la zona: la epiglotis aparece inflamada y muestra una configuración redondeada parecida al dedo pulgar. neumococo.1. agotamiento del niño u otros signos de evidente insuficiencia respiratoria. EPIGLOTITIS AGUDA Denominada también supraglotitis y laringitis supraglótica aguda.9.9. 16. exploración de garganta) Dificultad respiratoria Ventilación/oxigenación con bolsa/mascarilla al 100% Radiografía lateral del cuello (bajo supervisión médica) Solicitar colaboración de intensivista. de forma paradójica. La intubación nasotraqueal es la medida inicialmente indicada por la escasa frecuencia de estenosis subglótica secundaria. siendo una forma muy grave. presentando el paciente fiebre alta de 40-41 °C. la determinación de antígenos bacterianos. elevación del PaCO2. Desde el punto de vista clínico. coloca la cabeza en hiperextensión y la boca abierta. 150 mg/kg/día. Los niños mayores prefieren la posición de sentado. 40-60 mg/kg/día. a veces la simple inspección permite objetivar la inflama- ción epiglótica. 30-40 mg/kg/día o vancomicina. Evolución y pronóstico. El tratamiento debe establecerse de inmediato con dos medidas prioritarias: a) restablecer la vía aérea. La epiglotitis está en franca recesión como consecuencia directa de la introducción de la vacuna conjugada frente al Hib. influenzae tipo b (Hib). lo que produce salivación constante. la hospitalización media es de 7 días.000 niños.3 por 100. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en la epiglotitis. tiraje y cornaje. parainfluenzae. 75 mg/kg/día asociada a oxacilina. inclinados hacia adelante con la boca abierta. El hemograma evidencia una leucocitosis polimorfonuclear intensa y el hemocultivo es positivo para H. La utilización de endoscopios nasales flexibles en la evaluación inicial de estos pacientes ha permitido una indicación más selectiva de la traqueotomía al identificar a aquellos en los que aún es viable una intubación nasotraqueal. mientras la columna de aire laringo-traqueal es normal. o ceftriaxona. hacia la muerte del paciente. para evitar complicaciones. En el examen clínico conviene evitar. disnea laríngea. mejorando el pronóstico. como en los enfermos intubados.1) y una gran ansiedad por sensación de muerte inminente por asfixia. tura anatómica de la región laríngea (véase cap. Una exposición ordenada facilitará la descripción de los diversos cuadros clínicos con sus principales características. 150 mg/kg/día. que actúa como válvula en la inspiración. La intubación precoz disminuye la morbilidad y mortalidad. pero tiende a desplazarse a edades superiores. negativo. Hoy en día se dispone de agujas estériles de grueso calibre que se clavan en la membrana cricotiroidea y permiten un alivio transitorio suficiente para permitir el traslado a un centro preparado el que se realiza la técnica definitiva. las excesivas manipulaciones faríngeas y laríngeas por el riesgo de apnea irreversible. aunque se han descrito algunos casos producidos por H. pero el cultivo obtenido de vías aéreas con bastante frecuencia es. C y F) y Staphylococcus aureus. taquicardia superior a 150. asimismo. De forma espontánea es mala. la determinación de antígenos bacterianos en sangre u orina. Etiología. Debe asegurarse la vía aérea sin esperar a que aparezcan cianosis. bradipnea inspiratoria. en lo posible.Procesos inflamatorios laringotraqueales. En caso de imposibilidad de paso de la sonda. Actitud del paciente con epiglotitis. Su incidencia en los países que administran la vacuna se estima en el 0. El niño se queja de dolor de garganta y dificultad al tragar. fluidoterapia y antibioterapia Extubación a las 24-48 horas Figura 16. Tratamiento. Puede existir historia previa de proceso catarral. se pueden distinguir las entidades indicadas en el Cuadro 16. influenzae y el aumento de los debidos a otras bacterias. Figura 16. protrusión de la lengua.2).9. Se da en todas las estaciones del año. tanto en la fase inicial. o bien secuelas graves por hipoxia cerebral.9. babeo (Fig. pero a menudo los glucocorticoides son necesarios.2. En casos de evolución favorable.1. con objeto de vencer la sensación de asfixia. 16. se efectuará traqueotomía y se remitirán al hospital para estabilizarla. corresponde a una inflamación localizada del cartílago epiglótico y la zona circundante. En todos los casos se produce una gran inflamación de la epiglotis.

tirajes supraesternal e intercostal en reposo. El principal agente etiológico son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1. estridor inspiratorio intenso y. pueden producir casos aislados. Se han utilizado diversos sistemas de valoración cuantitativa para establecer criterios de gravedad. los niños con laringitis recidivante padecen posteriormente asma bronquial. más adecuados para estimar la intensidad del cuadro clínico y valorar la evolución. estridor audible en reposo.5:1. llamada también laringitis aguda inespecífica. en las que no se debe olvidar el absceso retrofaríngeo y el periamigdalar. alguna tos crupal discreta y fiebre de 38 a 39 °C.9. resp. Patogenia. como un proceso rinofaríngeo. haciendo honor a la denominación de laringotraqueobronquitis. Dependerá de la edad (más grave cuanto más pequeño). En muchos casos se comprueba la existencia de “factores alérgicos”. que en el extremo opuesto ofrece el dramatismo de la epiglotitis o la laringotraqueobronquitis. b) químicas. en la eventual laringoscopia. 11 y 21) y Coxsackie (A9. estreptococo hemolítico. como indican las diversas denominaciones que ha recibido. tipo rinitis o rinofaringitis. aunque este término sugiere una mayor gravedad por su carácter descendente evidente. también espiratorio. en caso de aspiración de cuerpos extraños. En segundo lugar.3 basada en datos de Taussig. laringotraqueobronquitis aguda. A veces.1412 Aparato respiratorio Cuadro 16. La medicación sintomática para la fiebre (aspirina o paracetamol) y los vahos húmedos tibios resuelven el problema. con una relación niño/niña de 1. ausencia de estridor en reposo. ausencia de agitación Tos perruna frecuente. como norma general. con tiraje supraesternal. LARINGITIS CATARRAL Es la forma más benigna de laringitis aguda. Diagnóstico diferencial. es en forma de sobreinfección. que puede alargar el proceso inflamatorio. extensión de la infección. La tos es “perruna” y discretamente húmeda. Destacan: estafilococo. estridor audible en reposo (en ocasiones difícil de oír). los adenovirus. como se dijo antes. laringitis aguda obstructiva y crup vírico. Por la sinonimia se deduce que actualmente es difícil de separar la laringitis subglótica aislada de la laringotraqueobronquitis. con el subsiguiente estrechamiento de la vía aérea y la potencial extensión a otras partes de vías respiratorias. Pronóstico.2). tienen un protagonismo importante el virus sincitial respiratorio. roja y edematosa. B4 y B5) y también el virus del sarampión en aquellos países que aún padecen la endemia. mientras la presencia de polipnea y la generalización del tiraje a los espacios intercostales y región subcostal indican un descenso del proceso a tramos inferiores. La intensificación del cuadro clínico conduce a una taquipnea para compensar la hipoxia y cianosis. d) alergia (edema angioneurótico). duración de la misma y la necesidad de recurrir a tratamientos cruentos (traqueotomía). Este sobreesfuerzo del trabajo respiratorio puede producir apneas y parada cardiorrespiratoria en casos extremos. estadio evolutivo. Clasificación de la gravedad del crup publicado por la Asociación Médica de Alberta (Canadá. Todo ello queda reflejado en la Figura 16. remitiendo la sintomatología en el curso de 2-3 días. tiraje intenso con retracción esternal.9. inflamación . los enterovirus Echo (4.9. La radiografía lateral del cuello es de utilidad en el diagnóstico. La mucosa de la laringe aparece. compresión extrínseca o lesiones derivadas de manipulaciones quirúrgicas. Se inicia de forma solapada. Epidemiología. Clínica. Aparecen picos epidémicos de acuerdo con las características de estacionalidad de los agentes etiológicos. comprendida entre las cuerdas vocales (laringitis subglótica) y el origen de la tráquea. e) infecciosas extralaríngeas. insuf. La fiebre. 2007) Nivel de gravedad Leve Moderada Grave Insuficiencia respiratoria grave Características Tos perruna ocasional. que se agrava de forma progresiva. etiología. mostrando el estrechamiento subglótico en la proyección posteroanterior. Tratamiento.2. se conocen algunos hechos: en niños con laringitis recidivante. El examen clínico local demuestra hiperemia y enrojecimiento de nariz. neumococo y Mycoplasma pneumoniae. La participación bacteriana. También los tipos 2 y 3 pueden provocar casos. retracción esternal (no muy intensa). La voz se afecta de forma variable. y espasmo de la mucosa y de la submucosa. por lo que los síntomas se limitan a disfonía o incluso afonía. En esta forma catarral la inflamación es leve y secundaria a virosis altas. En realidad el principal peligro. Otro riesgo es la sobreinfección bacteriana. en especial de carácter alérgico. puede manifestarse en cualquier momento del proceso. Es la más frecuente de las laringitis en pediatría. somnolencia o disminución del nivel de conciencia. Es típica su presentación nocturna entre las 22:00 y las 4:00. insuficiencia renal). es su descenso a tramos inferiores. ocasionalmente. Recientemente. que predispone a la infección ulterior por los otros serotipos. En relación con la predisposición de ciertos niños. La disminución de la frecuencia a medida que progresa la edad. existen cuadros de mayor gravedad que progresan en intensidad y gravedad a lo largo de dos semanas. sequedad o escozor. La evolución es favorable con tratamiento médico. que predisponen al desarrollo del cuadro. La afectación más frecuente tiene lugar en niños entre tres meses y tres años. se ha podido comprobar que en cada ocasión intervienen distintos virus. c) laringoespasmo por hipocalcemia (raquitismos. Conviene recomendar el reposo vocal incluso evitando el cuchicheo. Apenas pasa de ser una molestia transitoria. Se origina por una inflamación de la mucosa laríngea. al cabo de tres o cuatro días. ocupaciones tumorales. El fenómeno más grave consiste en el edema de la región subglótica. Si hay recidivas se debe buscar la posible existencia de focos infecciosos locales o bien factores generales. que da paso a una respiración ruidosa con cornaje que sigue con disnea inspiratoria. La participación laríngea hace predominar una respiración bradipneica. Sin embargo. El metapneumovirus humano. que en el pequeño pueden producir llanto. signos de agitación y distrés respiratorio Tos perruna (a menudo discreta). como la inhalación de gases tóxicos y la aspiración repetida de jugo gástrico (reflujo gastroesofágico). La mayoría de casos ocurren en otoño e invierno. cuando han sido sometidos a un estudio etiológico en cada uno de sus brotes. Etiología. la Asociación Médica de Alberta ha propuesto otro sistema cuya aplicación en la práctica clínica es más adecuada (Cuadro 16. siendo una entidad rara pasados los seis años. el virus de la gripe y el virus del herpes simple. es posible interpretarla como un fenómeno de maduración. LARINGOTRAQUEÍTIS AGUDA Se denomina también laringitis aguda subglótica. grave: de 6 a 11. Para explicar esta característica recidivante ha sido invocado el fallo de los mecanismos inmunitarios después de una primoinfección por el virus parainfluenzae tipo 1. ausencia de tiraje o sólo leve a nivel supraesternal e intercostal Tos perruna frecuente. existe un precedente de resfriado o rinitis y. Generalmente. recordando la gran variabilidad clínica de este síndrome. pudiendo llegar a la afonía. laringitis aguda disneizante. de intensidad variable. Entre ellos se encuentra el de Taussig y el de Westley. faringe y laringe. Debe establecerse con otras causas no infecciosas: a) mecánicas. moderada: de 3 a 5. coloración grisácea de piel en ausencia de administración de oxígeno (cianosis y baja perfusión periférica) Nota: la correspondencia con la puntuación de Westley es la siguiente: leve: de 0 a 2. la infección progresa de forma insidiosa hacia la laringe en donde se producen fenómenos de edema.: de 12 a 17.

Procesos inflamatorios laringotraqueales. Son indicaciones de hospitalización: 1) vigilancia familiar incorrecta. Tratamiento. Laringitis 1413 3 2 1 Estridor leve Retracción subcostal Hipoventilación (±) Intranquilidad Estridor intenso Retracción intercostal Hipoventilación (+) Taquicardia Palidez Ansiedad Estridor (+++) o (-) Músculos accesorios Hipoventilación (+++) Pulso filiforme Cianosis Sopor 0 Tos crupal Figura 16. palidez y cianosis. la adrenalina racémica y la humedad.25% (0. 9) otros datos (Fig.5 mL en 2. Síndrome de gravedad creciente en las laringotraqueítis. La adrenalina racémica nebulizada sigue siendo un buen tratamiento para yugular la crisis.4. Los padres deben conocer los síntomas iniciales de dificultad respiratoria y los tipos de estridor.6 mg/kg de peso) Repetir una vez. La dexametasona en dosis única intramuscular a dosis de 0. El tratamiento de elección debe realizarse en un ambiente hospitalario e incluye tres pilares básicos: la corticoterapia. pero su efecto no es más rápido que la dexametasona y su administración resulta más dificultosa en la fase aguda de la afección.6 mg/kg suele conseguir una mejoría clínica al cabo de unas dos horas de su administración. . 6) alteración del sensorio.5 mL de suero fisiológic o L-adrenalina 1:1. en caso necesario. lo mismo que saber que. Esta información.4). el niño debe ser hospitalizado.9. Leve (sin estridor o sin tiraje en reposo) Dexametaxona oral (0. Como alternativa puede utilizarse la budesónida inhalada (500 microgramos por dosis). 7) hipertermia duradera. Si existen vómitos dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina • Si el distrés es intenso. como insomnio. Antes de tratar la laringitis de forma ambulatoria es necesaria la valoración de la capacidad de los padres o cuidadores: si parecen ineptos para la vigilancia próxima. siendo muy evidente a las seis horas. inquietud. dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina Buena respuesta a la nebulización de adrenalina Observación durante 24 horas Escasa respuesta a la nebulización de adrenalina Repetir nebulización de adrenalina Contactar con intensivos pediátricos para posible ingreso Persistencia de síntomas leves • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Recurrencia de distrés respiratorio Repetir nebulización de adrenalina. disminuye bastante la ansiedad creada por estos cuadros. el transporte y asistencia en el hospital estarán previstos sin dificultades. 2) presencia o sospecha de epiglotitis. correctamente planteada. Tratamiento hospitalario.6 mg/kg de peso) Educación parental • Explicar la evolución • Valoración de signos de distrés respiratorio • Criterios para acudir al hospital Alta a domicilio sin necesidad de controles ulteriores Moderado (estridor y tiraje en reposo sin agitación) Mínima intervención • Niño acogido en brazos por padres • Acomodarlos en situación confortable Dexametaxona oral (0. Si respuesta positiva manterner observación Ingreso en la sala general si: • Última administración de corticoides > 4 horas • Persistencia del distrés (estridor en reposo y tiraje) • Si existe agitación o somnolencia → UCI Figura 16. 5) signos de hipoxia. 16.9. 3) estridor progresivo. especialmente en los casos moderados y graves.3.9.6 mg/kg de peso) Observación a la espera de mejoría Grave (estridor y retracción esternal con agitación y somnolencia) Mínima intervención (como en la forma moderada) Administrar oxígeno (cánula nasal o mascarilla) Obligado si existe cianosis Mejoría objetivada por • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Ausencia de mejoría o mínima pasadas 4 horas Ingreso hospitalario (véase abajo) Nebulización de adrenalina • Adrenalina racémica 2. 8) afectación del estado general.000 (5 mL) Dexametaxona oral (0. así como la observación clínica y los cuidados generales o más específicos que se requieran en función de la evolución. Protocolo de tratamiento de la laringotraqueítis. 4) distrés respiratorio creciente.

Aunque es sugerido por la evolución clínica. en gran parte. es confirmado por laringobroncoscopia (abundante secreción purulenta). favorecidas por el edema. bronconeumonías e incluso abscesos pulmonares y bronquiectasias. Sintomatología. La dosis es de 0. por lo general. Ventilación mecánica (en caso de edema pulmonar. siendo la obstrucción de la vía aérea tan intensa que llega a poner en peligro la vida. en especial por virus. de forma tan brusca como empezó. aunque con tendencia recidivante. que también permite administrar la medicación (Fig. Otros fármacos: adrenalina y corticoides no están indicados. la traqueotomía. membranoso o purulento en la laringoscopia. A veces hay antecedentes claros de tipo alérgico o bien puede aparecer en el futuro un proceso asmático. Si no hay mejoría con el tratamiento conservador. de los que existe amplia diversidad en la bibliografía. de modo que en un cierto porcentaje (para algunos el 15%) se pueden producir laringotraqueobronquitis y. Es conocido el aumento de la reactividad bronquial años después de haber padecido una laringotraqueobronquitis. granulomas. regionales. es igualmente efectiva. La humedad no ha demostrado una acción específica. sin embargo produce una mejoría subjetiva y evita la desecación de la mucosa producida por el elevado volumen corriente que por ella circula. pero ocurre especialmente en los recién nacidos y lactantes pequeños sometidos a una intubación prolongada por otra causa. broncodilatadores y sedantes. Su efecto es fugaz. Es recomendable realizar un control ambulatorio a las 24 horas del cuadro agudo. Puede manifestarse en forma de traqueítis necrotizante. se está ensayando el uso del heliox. Se presenta. No es necesario el uso sistemático de antibióticos. sobre todo. los cuerpos extraños laríngeos. El pronóstico es bueno: carece de incidencias y complicaciones. Staphylococcus aureus. fístulas y disfonías. se procederá a la administración de oxígeno en ambiente húmedo. aparte las complicaciones citadas. muchas veces con un vómito. producida en la zona próxima al extremo distal de la cánula de intubación. se realizarán en casos de extrema gravedad.25% (0. tiraje. recurriendo a una sonda nasogástrica.9. Laringo-traqueobronquitis membranosa. todos los episodios se resuelven espontáneamente. Otros tratamientos. Aspiración traqueal frecuente. Laringitis diftérica En su momento fue la causa más frecuente de laringitis estenosante y. por tanto. El vapor de agua tibio generado por la ducha del baño produce una mejoría importante. Por ello era más frecuente en épocas preantibióticas que en la actualidad. desapareciendo a las dos horas de su administración.1414 Aparato respiratorio consiguiendo una mejoría a los 30 minutos de su administración. Antibioterapia (cefuroxima IV. en niños menores de 2 años. Siempre es útil una buena hidratación. La edad de mayor incidencia se encuentra entre los 2 y 6 años. Pueden ser: locales. Streptococcus (viridans. ya que es habitualmente una infección viral. Algunos cuadros específicos merecen una mención aparte por sus características. Traqueítis bacteriana Especialmente grave es este cuadro clínico que se corresponde a la laringotraqueítis o laringotraqueobronquitis purulenta o membranosa (véase antes). Es la inflamación indolora del tejido que forma la base de la lengua.7). Complicaciones. la laringitis diftérica primitiva es la localización laríngea de una difteria nasal o faríngea. la laringe. estructuras supraglóticas y. choque) son mucho más intensas. con acumulación de copiosas secreciones mucopurulentas adheridas a lo largo de la mucosa traqueobronquial. inspiración dificultosa. muchas veces de una rinofaringoamigdalitis.000 en 5 mL de solución salina. clamidias y gérmenes entéricos gramnegativos. fallo respiratorio o neumonía). La evolución es tan rápida que es difícil valorar los protocolos propuestos. existe una buena coloración de piel y de mucosas con un volumen corriente adecuado y buen nivel de conciencia. siempre nocturna. con mayor incidencia durante el invierno.5 mL diluida en 2. tráquea y bronquios son especialmente intensos. ceftriaxona o seguir indicaciones del antibiograma). siendo evidente la incidencia familiar. se ha podido demostrar recientemente que la levo-adrenalina diluida al 1:1. La intubación (iniciada de entrada ya en la epiglotitis) y. De hecho. La laringoscopia pone en evidencia la existencia de membranas (véase cap. la sintomatología se inicia de forma brusca. Se reconocen dos tipos: a) edema de glotis alérgico producido por . En la fase aguda hay que descartar. pneumoniae grupo A). Los casos que requieran traqueotomía pueden presentar: estenosis subglótica. para enfocar el plan preventivo de nuevas crisis y de otra patología de este origen. También deben evitarse los antitusígenos pese al carácter espasmódico y repetitivo de la tos crupal. que se asocia con disfagia como signo peculiar en comparación con el resto de laringotraqueítis. excepcionalmente. los clínicos anglosajones prescriben como tratamiento la ipecacuana. más excepcionalmente. con producción de moldes mucosos o fibrinosos.5 mL de suero salino) y administrado por nebulización durante unos 15 minutos. Etiología. evitando la alimentación oral en los casos graves. El diagnóstico se ha de fundar en el antecedente de una amigdalitis diftérica previa. a menudo. están indicados los antiespasmódicos. LARINGITIS AGUDA NO INFECCIOSA Laringitis espasmódica. a veces intensa. asociándose al espasmo glótico una contracción brusca del vestíbulo laríngeo. aunque no está claro si la hiperreactividad bronquial es secundaria a la laringotraqueobronquitis o. por el contrario. Cursa con una obstrucción aguda al paso del aire al formarse un tapón constituido por moco y detritus tisulares consecutivos a la sobreinfección bacteriana. 16. a la cual sigue una fase disneica marcada. debe extremarse la búsqueda de los agentes etiológicos e iniciar una pauta antibiótica adecuada para cubrir las patógenos bacterianos que se han descrito. disnea. En los casos más graves se presentará insuficiencia cardiovascular e hipoxia que pueden dejar. pero la afectación respiratoria (hipoxia. cianosis) y del estado general (fiebre. influenzae. Llamada también crup membranoso y laringotraqueobronquitis bacteriana. con angustia y sensación de asfixia. debidas a las sobreinfecciones de los tejidos adyacentes. aunque el primero es el que plantea mayor alarma y más dificultades.5 mL totales de la solución concentrada. Tiene una doble acción: oxigenación y sedación o efecto tranquilizante al saciar su hambre de aire. la inflamación (laringitis vestibular). Dado que la crisis cede espontáneamente. Como en otras patologías respiratorias. mortal. La infección bacteriana secundaria se puede descartar por los síntomas locales y generales. aparte las complicaciones derivadas de la intubación o traqueotomía cuando son precisas. Edema de glotis. alternativas: cefotaxima. Tratamiento. En niños con aspecto tóxico y mucha fiebre. La analítica propia de los procesos inmunoalérgicos es recomendable sólo en las formas recidivantes. sobre todo.4). en donde el edema tiende a generalizarse a la mucosa respiratoria de vías inferiores. 7. Como continuación. en una hora. bronquitis.05 mL/kg de una solución al 2. Tiene rasgos en común con los enfermos de laringotraqueobronquitis viral. más rara vez. Intubación (nasotraqueal). ésta aparece en un niño con predisposición previa a la hiperreacción bronquial. Suele acompañar a diversos procesos infecciosos agudos de vías respiratorias superiores. con los cuidados necesarios. Diagnóstico. es muy frecuente. Se puede prescindir de antibióticos y corticoides. No existen ni fiebre ni signos tóxicos de gravedad y la evolución es rápidamente favorable. También denominada falso crup o “laringitis estridulosa”. En caso de no disponer de la forma racémica. la inflamación y edema difusos de laringe. ofreciendo aspecto ulceroso. por término medio. Branhamella catharralis. La más frecuente es una sobreinfección bacteriana por H. Los criterios para remitir a domicilio al paciente cuando tras cuatro horas de observación después de administrados los tratamientos anteriormente citados se comprueba que ha desaparecido el estridor en reposo. Tratamiento. donde radica. Se trata posiblemente de la forma evolutiva extrema del clásico síndrome de Chevalier-Jackson. con tos ronca y voz apagada. Puede repetirse la misma dosis a los 20 minutos si la respuesta no es suficiente hasta un máximo de 0. Son características la recurrencia (mayor frecuencia en varones) y el predominio invernal. Por lo expuesto en la patogenia. Han sido implicados factores alérgicos y psicosomáticos. Termina. graves secuelas de órganos vitales. con tos seca y ronca. Desde la vacunación ha disminuido de forma drástica. que ha pasado inadvertida.

. las manifestaciones se producen en forma de disfonía. Clucocorticoid treatment in croup. provocando todo ello un cansancio vocal. En el Cuadro 16. Se ha establecido una clasificación en función del tamaño y de si su aspecto es sésil o pediculado. Se manifiesta con disfonía. su timbre e intensidad. 2002. Nódulos Los nódulos de las cuerdas vocales es una de las causas más frecuentes de disfonía en la edad escolar. De esta forma se puede clasificar el tipo de estenosis por su localización y el grado de obstrucción que provoca. Pediatr Clin North Am 2009.3. Estenosis laringotraqueales crónicas. Cochrane Database Syst Rev 2006. . corticoterapia Resección cicatricial mediante láser endoscópico Cricoidotomía anterior Laringotraqueoplastia Traqueotomía Stent intraluminal Reconstrucción laringotraqueal con implante de cartílago costal vascularizado Resección de la estenosis y anastomosis término-terminal LARINGOPATÍAS CRÓNICAS Laringitis crónica en el niño.Everard ML. La laringoscopia pone de manifiesto la presencia de edema.Block BB. . La cirugía sólo se indicará en casos especiales por su gravedad y características. Reflujo gastroesofágico y laringopatías crónicas. como reflujo gastroesofágico. 2006. 1289-94 (con citas bibliográficas de años anteriores). Cochrane for Clinicians.org/cpgs/ croup. Hernández M. . por disnea inspiratoria y estridor bifásico. 118: 1418-21. Acta Pediatr Esp 2009. . 136: 193-7. Es imprescindible una cuidadosa evaluación mediante endoscopia laringotraqueal. voz ronca.Moore M. que facilita la infección laríngea. . p. Otolaryngol Head Neck Surg 2007. nódulos. Míguez C et al. 3: CD002870. 358: 384-91.Bjornson CL. American Family Physician 2005. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Patología laringotraqueal. An Pediatr 2005. 2008. modificándose la voz. Peñalba A. Hernández-Martínez M. 56: 119-33. Guideline for the diagnosis and Management of croup. En: Cruz M. Procesos inflamatorios laringotraqueales. A grading scale for pediatric vocal fold nodules. Su origen es debido a un traumatismo repetitivo producido por el abuso vocal (gritos y chillidos) que origina una reacción inflamatoria con reacción de cicatrización fibrótica. Lancet 2008. A pesar de que la etiología de este proceso es de origen digestivo. traumatismos externos).Marcos S.9. Changing epidemiology of life-threatening upper airway infections: the reemergence of bacterial tracheitis. pólipos o granulomas en las cuerdas vocales. La forma alérgica responde bien a la administración de adrenalina subcutánea. Milano G. 91: 58-60. Hoarseness in children: the role of laryngopharyngeal reflux. 2ª ed. que puede dar lugar a laringoespasmo y estenosis.3 se muestran las diversas opciones terapéuticas. Obstrucción aguda de la vía aérea superior por infecciones respiratorias. Tratamiento de las estenosis laringotraqueales Gravedad Discreta a moderada Tratamiento Humidificación.Pastor-Durán X. 67: 432-4. Accesible en Internet en: http://www. Grave de tomar una decisión terapéutica. conocidos o no. . 371 (9609): 329-39. que se transmite con rasgo AD por déficit del inhibidor de la C1-esterasa. Tratado de Pediatria. . Generalmente son bilaterales y se sitúan en la unión del tercio anterior de las cuerdas con los dos tercios posteriores. Heliox como tratamiento del crup moderado.Calvo C. En: Cruz M et al. La laringoscopia permite definir ciertas variedades: laringitis crónica catarral (forma más corriente con laringe congestiva recubierta de secreciones). Nuss RC. vómitos recurrentes y amargor de boca. 2007. p. Lahiri T. Croup.Banner JA. En: Ruza F. siendo causas principales las infecciones rinofaríngeas recidivantes (rinitis. Humidified air inhalation for treating croup. Johnson DW. . Glucocorticoids for Treatment of Croup.Garcia R. y b) angioedema hereditario. p.topalbertadoctors.Schooff M. Bobbitt B. Salerno R et al. Madrid: Ergon. lógicamente. Anales de Pediatría Continuada 2005. Little P.Shah RK. . Arch Dis Child 2006. adenoiditis. 756. Se observa más entre los 4 y 10 años de edad. Cuadro 16. Laringitis 1415 hipersensibilidad a diversos alergenos específicos. 63: 164-8. Bacterial tracheitis re-examined. elementos todos ellos fundamentales a la hora . broncoscopia. Rodríguez-Núñez A et al. papilomas. radioterapia (practicada en esta zona por otro motivo). Molini N. . especialmente en niños alrededor de los nueve años de edad. maniobras en el curso de una laringoscopia.Cherry JD. Tratado de cuidados intensivos pediátricos. En la forma hereditaria la respuesta es mala. Descartadas las causas congénitas. sinusitis) y la respiración bucal. El tratamiento de elección es la reeducación vocal mediante técnicas de logopedia. 71. Brodsky L. laringitis hipertrófica (la mucosa aparece hiperplasiada. Evidencias sobre el tratamiento de la laringitis aguda. N Engl J Med 2008. .Procesos inflamatorios laringotraqueales. Myer CM et al. . 692-8. cuerpos extraños y parálisis laríngea. angiomas. 3ª ed. 3(3).Pastor X. . 71: 1361-9. precisando a veces la intubación endotraqueal o la traqueotomía para salvar la vida.9.Hopkins A. antihistamínicos y corticosteroides. respiración entrecortada y locución difícil de entender. Otolaryngol Head Neck Surg 2004. Se trata de un estado inflamatorio de la laringe durante un tiempo superior a dos meses.Marañón R.Salamone FN.html. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007. Madrid: NormaCapitel. con o sin modificaciones de la voz y el llanto. Fàbrega J. 131: 871-6. Madrid: Ergon. adrenalina racémica. de evolución prolongada. Acute bronchiolitis and croup. Canada: Alberta Medical Association. Manual de Pediatría. apreciándose formas nodulares y edematosas) y laringitis crónica atrófica (muy rara como secuela de una laringitis infecciosa grave). Pediatrics 2006. La clínica viene marcada por la disfonía. La clínica se traduce. 9ª ed. tos crónica. Croup. quistes) y otras. compresión extrínseca.Alberta ON. Feldman HA. . neoplasias (tumor endolaríngeo. . Laringitis. mediante la anamnesis cuidadosa es posible identificar alguna de la múltiples causas externas: traumatismos (intubación endotraqueal en el 90% de los casos. Traqueítis bacteriana: una causa infecciosa de obstrucción de la vía aérea que hay que considerar en la infancia.

Como factores favorecedores y a veces principales responsables de la existencia y repetición de las bronquitis del lactante y niño pequeño. se conoce también. Existen algunos. de que se manifieste de igual forma el asma bronquial infantil. sobre todo influenza y parainfluenza. más acusada cuanto menor sea la edad del paciente. cinco por año. otros humos. otros por los bronquiolos (VRS ante todo y metapneumovirus humano). casi siempre resultado de una virosis. B • Virus parainfluenza 1. A cualquier nivel se podría apreciar congestión de la mucosa e infiltración leucocitaria (mononuclear). en la fase de regeneración. tales los derivados de ser “fumador pasivo” o de contaminación ambiental. cuando normalmente está entre los bronquios de tercera o segunda Cuadro 16. En el curso de numerosos procesos respiratorios pediátricos se va a producir. Crespo. son excepcionales. Todo ello condiciona un trastorno. por bacterias o agentes fisicoquímicos. Se trata. tórax silbante (wheezing. tomará un aspecto cuboide. alimentación. hay que ampliar lo adelantado acerca de los factores ambientales. un grado variable de lesión ciliar –por descamación del epitelio ciliado– y siempre edema e hipersecreción mucosa. Predomina en niños menores de 4 años. La emigración leucocitaria mononuclear a la pared traqueobronquial permite que también aparezcan en la luz del árbol respiratorio dando apariencia purulenta a las secreciones. La tercera parte de estos procesos cursarán con afectación bronquial. en ocasiones precedida de conjuntivitis o blefaritis. La Chlamydia pneumoniae puede infectar a lactantes por debajo de los 6 meses con una sintomatología insidiosa. causado casi siempre por virus y. asistencia a guarderías. como adenovirus e influenza A y B. manifestado por congestión y edema de mucosa con hipersecreción. mientras algunos. facilitando infección bacteriana secundaria y mayor exposición de los receptores tusígenos. Los dos primeros son responsables de cuadros bien definidos que se escapan del contenido de esta lección y han de ser considerados en niños no inmunizados. La pérdida del epitelio ciliado –cuya reparación puede retrasarse durante una semana– perturba el transporte mucociliar. 3 • VRS • Rinovirus • Mycoplasma pneumoniae • Metapneumovirus humano Agentes menos frecuentes • Enterovirus (Coxsackie. Echo) • Herpes simplex • Sarampión • Virus parainfluenza 4 • Bordetella pertussis • Haemophilus influenzae • Chlamydia psittaci Agentes etiológicos raros • Bordetella parapertussis • Streptococcus pneumoniae • Streptococcus pyogenes . de ulceración con necrosis del epitelio que. desviación del tabique) se considera hoy limitado.10. Chlamidia pneumoniae y Bordetella pertussis son. mientras aparecen en forma epidémica. El papel de la infección focal (adenoiditis. Otros agentes pueden causar bronquitis o cuadros similobronquiales: Bordetella pertussis. con especial tropismo por los bronquios. cambios bruscos de temperatura) y diversos factores higiénico-sociales referentes a la higiene general. cato y taquipnea sin fiebre. cuyo síntoma más destacado es la tos. bronquitis enfisematosa. En consecuencia. Si se suman todas las infecciones del tracto respiratorio. en invierno y.1. escolaridad precoz y contacto con hermanos y adultos. se suman VRS. siendo ya sólo de tres virosis anuales en los adolescentes. Existen zonas más o menos extensas. Este fenómeno es inespecífico y no implica. En la infección por adenovirus y virus influenza A pueden quedar extensas lesiones destructivas. Como ejemplos de virus endémicos se pueden destacar los rinovirus. bronquitis espástica. como tantas veces sucede en clínica pediátrica. probablemente. Tardío-Torío Las viriasis respiratorias bajas afectan al 24% de los lactantes y al 13% de los párvulos cada año. Se Etiología Está presidida por los virus que figuran en el Cuadro 16. se calcula que los menores de cinco años pueden padecer por término medio hasta seis infecciones por año y. en especial de la tráquea y grandes bronquios (traqueobronquitis aguda).10.1. parainfluenza. Dada su tendencia a cursar con sibilancias. La fiebre y las alteraciones metabólicas pueden acentuar la perturbación respiratoria. en inglés) y bronquitis con sibilancias. bronquitis obstructiva. en cuanto a la producción de neumonía. insecticidas. en efecto. El proceso mejor definido y más frecuente. es la bronquitis del lactante. actuando ya en la vida intrauterina. generalmente discreto. y tos en stac- admite que menos del 10% de los casos son de etiología bacteriana Agentes causales más frecuentes • Adenovirus 1-7. pues.12) tiene su explicación en múltiples factores endógenos y exógenos. Las razones fisiopatológicas hacen preferible simplemente el término de bronquitis. los únicos sensibles a antibióticos. que haya infección bacteriana. Esta alta frecuencia de los cuadros respiratorios con un componente de sibilancias (véase cap. de obstrucción bronquial. 16.1416 Aparato respiratorio 16. Mycoplasma pneumoniae. en la mayor parte de los casos. Al proceso propiamente infeccioso (sin diferencias evidentes para los distintos virus) puede añadirse reducción del calibre de las vías aéreas intratorácicas durante la espiración debido a su misma compresión dinámica. en menos ocasiones. parainfluenza tipo 3. aerosoles. aparece a continuación de una infección vírica de las vías aéreas superiores. los regionales (papel del clima húmedo. no rara. Este hecho justifica el gran interés por establecer un diagnóstico correcto y lo más precoz posible: de él podrán deducirse importantes datos sobre el pronóstico y la forma de seleccionar las medidas terapéuticas. En efecto. E. Después de los virus pueden destacarse el Mycoplasma pneumoniae –presumiblemente el único agente bacteriano responsable de bronquitis primaria en un niño sano– mientras los gérmenes bacterianos tipo estafilococo dorado. Corynebacterium diphtheriae y Chlamydia pneumoniae. en esta forma. tales como aspiración de contenido gástrico o inhalación de productos tóxicos. de una inflamación transitoria de las vías respiratorias que afecta a la tráquea y los bronquios de mediano y gran calibre. recordando que a menudo son manifestaciones de una misma causa. prefieren el tramo laringotraqueal y. un desplazamiento distal del llamado punto de igual presión (PIP) hacia los alvéolos. será obligado prestar la máxima atención al diagnóstico diferencial. es evidente. necesariamente. Etiología de la bronquitis aguda en la edad pediátrica. 12 • Virus influenza A. en especial en la edad de máxima incidencia (de dos a tres años). neumococo y Haemophilus influenzae. Casi todos tienen predominio invernal y preferencia por los cuatro primeros años de la vida donde la importancia del VRS. adenovirus y micoplasma. así actúan los irritantes domésticos (humo de tabaco. parainfluenza 1 y 2. como bronquitis asmatiforme. La infección por ureaplasmas puede simular la clínica debida a Chlamydia pneumoniae. si se incluye el catarro bronquial descendente. aunque en realidad afecta a toda la mucosa del aparato respiratorio. meses fríos. Patogenia Los diversos agentes causales van a producir una lesión inflamatoria predominante en el ámbito de los grandes bronquios. adenovirus y virus gripales. BRONQUITIS AGUDA Es un proceso inflamatorio agudo de todo el árbol traqueobronquial. ambientadores). 2.10 Bronquitis M. los irritantes urbanos (responsables de la creciente contaminación atmosférica). de los cinco a los 14 años. La atención por el problema se intensifica ante la posibilidad. sinusitis y sus posibles condicionantes.

atelectasias y. junto con espiración prolongada. En formas graves pueden destacarse anomalías bioquímicas. Ésta. rinorrea y tos. salvo que sea expresión de una enfermedad sistémica más relevante o exista infección bacteriana secundaria. cuando el proceso es reiterativo. Por otra parte. 16. El diagnóstico etiológico está basado en el aislamiento del virus (cultivo) o en la detección de anticuerpos (serología) con técnicas diversas. El último provoca. Streptococcus pneumoniae o Staphylococcus aureus. el síntoma inicial y más característico de la bronquitis aguda. Cuando esté indicada por existir dudas de diagnóstico diferencial o bien se trate de formas graves –especialmente si hay sospecha de neumonía. es de discutible eficacia en las infecciones por virus gripales. La ribavirina en aerosol. La existencia de esputo purulento es una respuesta inespecífica de inflamación y no indica necesariamente infección bacteriana. Tratamiento Terapéutica etiológica. 21 días. Algunos niños pueden referir dolor torácico (retroesternal o difuso). aunque tampoco es excepcional que algunos pacientes sigan tosiendo unas dos semanas. Es preciso comparar los resultados de una primera muestra de sangre al comienzo del proceso. Por todo lo indicado. además. bronquiolitis y bronconeumonía • Catarro bronquial descendente • Asma bronquial y bronconeumopatías por hipersensibilidad • Reflujo gastroesofágico Para más datos. El diagnóstico es clínico: ambiente epidémico. véase el capítulo 16. la afectación del estado general es leve o discreta. Se resumen en el Cuadro 16. La amantadina y rimantadina poseen alguna acción profiláctica frente a los virus gripales A. En estos casos la auscultación respiratoria puede ser negativa de forma engañosa. anorexia y vómitos. estas manifestaciones de infección de las vías respiratorias altas aparecen tres a cuatro días antes de hacerlo la tos. Ésta obliga a pensar en las afecciones recordadas en el diagnóstico diferencial.Bronquitis 1417 generación. ya que influye de forma rotunda en cualquier aproximación correcta. febrícula o fiebre. Cuadro clínico Son frecuentes los síntomas de afectación de vías aéreas superiores en forma de obstrucción nasal. bien tolerada. por tanto. la terapéutica es. aparte de que su margen de error actual es grande. Esto les confiere gran interés epidemiológico pero. productiva. constituye un aspecto fundamental. al comienzo suele ser seca. displasia broncopulmonar • Otras infecciones respiratorias: tos ferina. En niños mayores con buena colaboración se puede investigar el esputo cuidando de una buena técnica de recogida para evitar su contaminación por las secreciones orofaríngeas. ya que la obstrucción bronquial y el agotamiento muscular disminuyen considerablemente la ventilación y sus signos auscultatorios. Exploración radiológica. Diagnóstico diferencial Bronquitis aguda incluible en parámetros de normalidad (Considerar frecuencia. pero no constante en las virosis) y eritrosedimentación ligeramente elevada. Cuadro 16. En ocasiones destacan las sibilancias espiratorias. No es raro que la tos provoque vómitos mucosos o alimentarios. mejor. Los aspectos fundamentales coinciden con la valoración de las sibilancias (véase cap. derrame pleural o neumotórax– y casos recidivantes en una primera consulta. Son conocidas las limitaciones de la terapéutica etiológica: el interés actual está centrado en la búsqueda de una quimioterapia antiviral. en ocasiones existirán moderadas adenopatías hiliares. sobre todo si hay sobreinfección bacteriana (pero no siempre). atraen hace tiempo la atención de los expertos en este campo. La temperatura oscila entre 37 y 39 °C. virus sincitial respiratorio otoño-invierno y Mycoplasma pneumoniae y rinovirus en cualquier época del año. finalmente. Suele ser rápidamente favorable en el espacio de 5 a 10 días. de soporte. Diagnóstico diferencial. En las excepcionales formas graves aparecerán los signos de hipoxia. en especial acidosis respiratoria y trastornos del metabolismo hidroelectrolítico. imágenes de peribronquitis. el empleo de fármacos antivirales queda supeditado al diagnóstico previo con métodos rápidos de aislamiento. pero todavía es mínima su difusión en clínica. con alguna frecuencia. Estudios complementarios. presididas por el asma bronquial. linfocitosis (típica. así como en las producidas por el VRS. adenovirus y parainfluenza 3 en primavera. La enviroxima y el interferón-alfa por vía intranasal muestran eficacia en las infecciones experimentales por rinovirus. según el tipo de virus. luego es más blanda. leucocitosis con neutrofilia. con aparición de su sintomatología clínica. con los de una segunda a los 14 ó. a partir del cual la vía aérea tenderá a quedar colapsada.10. adenovirus. excluyendo la existencia de neumonía como objetivo fundamental. Todas las afecciones que se pueden tomar en consideración se revisan en otros puntos de la obra. En general. El laboratorio. mostrará en la bronquitis no complicada incremento de la trama hiliar y signos de atrapamiento aéreo discreto.10. sobre todo en el lactante pequeño. fundamentalmente. manifestada por llanto. Las sibilancias se aprecian en las formas discretas sólo por auscultación. húmeda y referida por la familia al tórax con movilización de secreciones. Gérmenes como virus influenza. aunque el habitual curso autolimitado de las infecciones respiratorias agudas reduce las aportaciones. aunque se pueden considerar las inmunoglobu- . casi siempre debida a Haemophilus influenzae.2. Evolución. epistaxis). clínico. Otras complicaciones son raras: aparte de la antes citada y de la infección bacteriana. eosinofilia (indicadora de posible predisposición alérgica). postración.12). fundamentalmente. insomnio y. en el pronóstico y tratamiento. dolor retroesternal espontáneo o al toser y datos auscultatorios). palidez. Bronquitis aguda. La frecuente traqueomalacia y la debilidad fisiológica recuerdan la alta incidencia de estos hechos en la patología bronquial del niño y justifican las conocidas repercusiones clínicas y terapéuticas. sobre todo para las virosis. hay que destacar la bronquitis recurrente o bronquitis crónica. Se acompañarán prácticamente siempre. pero no en las naturales. Los análisis para el diagnóstico etiológico rápido. lo que se llama a veces reuma o ranera. Este PIP es aquel donde quedan igualadas la presión intraluminal y la peritraqueobronquial y. malestar general. Diagnóstico etiológico. Diagnóstico El diagnóstico es. inaceptables reacciones locales (ulceraciones. pero el efecto terapéutico se limita a las primeras 48 horas. La tos. su hallazgo debe alertar sobre la existencia de asma bronquial. elevación febril. A la auscultación se aprecian roncus y estertores húmedos de medianas y pequeñas burbujas. predominantemente vírica. manifestaciones clínicas (tos. Cuando el proceso dura más de tres semanas debe plantearse si estamos ante una bronquitis crónica. es de poca ayuda para el diagnóstico y tratamiento de un caso clínico concreto. edad) Otras entidades • Anomalías del esqueleto cartilaginoso del árbol traqueobronquial • Compresiones extrínsecas del árbol respiratorio • Cardiopatías congénitas y adquiridas • Cuerpos extraños y aspiraciones • Fibrosis quística. agitación. metapneumovirus humano y virus sincitial respiratorio en invierno. lógicamente. La aparición tardía de fiebre con exacerbación de la sintomatología hará sospechar una sobreinfección bacteriana. irritante y dolorosa. en el hemograma. estando precedido el cuadro por tres a cuatro días de malestar y rinitis. inmunofluorescencia o ELISA.12. estacionalidad. Una aproximación al diagnóstico puede obtenerse considerando la época del año en que aparece predominantemente: virus de la influenza.2. si se considera conveniente. Los resultados son igualmente limitados en relación con la inmunoterapia. cianosis. La demostración de aglutininas frías sugiere etiología por Mycoplasma pneumoniae. puede evidenciar. cuya acción preventiva es limitada por las peculiaridades de la inmunidad antiviral frente a los agentes que intervienen en la patología respiratoria y la eficacia terapéutica prácticamente nula. Dada la etiología. adenovirus y Mycoplasma pneumoniae pueden producir. parainfluenza 3 en verano. inducen en los lactantes una posible deshidratación. inmunodeficiencias y otras afecciones genéticas pulmonares • Secuelas de la patología respiratoria neonatal. de retracción o tiraje subcostal e incluso supraclavicular.

como Haemophilus influenzae. Taussig). Puede considerarse la antibioterapia si se comprueba o existe sospecha fundada de etiología por Mycoplasma pneumoniae. En general. debe hacer volver la vista a los factores generales. una bronquitis. con cambios frecuentes de posición. excepcionalmente. Se trata. favorecedores de la repetición de la bronquitis.) y factores irritativos del microclima familiar o ambiental general. distinta de la más habitual y alarmante bronquitis disneizante. la sobreinfección reiterada. si coexiste rinofaringitis con obstrucción nasal intensa. en las bronquitis graves es mejor la posición de semisentado y. que es objeto principal de preocupación familiar y estudio clínico. es el resultado de la lesión ocasionada en el episodio agudo. en el que influyen como factores etiopatogénicos las lesiones anatómicas e histológicas. varicela y CMV. malnutrición e inmunodeficiencias de IgG. Conviene advertir que las infecciones de vías respiratorias altas con signos de catarro descendente doblan en frecuencia las bronquitis del lactante. mejor. según los casos. El tratamiento médico queda reducido. de fundamento sintomático y patogénico. por ejemplo. si son precisas. estufas. los ruidos transmitidos en los procesos rinofaríngeos pueden simular con facilidad el diagnóstico de catarro descendente. La definición es más difícil que en la bronquitis aguda. En cuanto a la antibioterapia. f) Los antihistamínicos se manejarán con precauciones. fibrosis quística. pues. de rinofaringitis. cuando no sea suficiente por vía oral o esté contraindicada por el mal estado general y riesgo de aspiraciones. 4) La oxigenoterapia sólo es necesaria en formas muy intensas. como se vio antes.1418 Aparato respiratorio linas hiperinmunes en casos seleccionados de pacientes inmunodeprimidos y riesgo de contagio de sarampión. acostumbrando al pequeño a ellos mediante normas de endurecimiento progresivo y evitar contagios. los estados de déficit inmunitario. antihistamínicos o broncodilatadores. terbutalina). en general más correcto. pero casi siempre habrá un tramo de mayor afectación que permitirá el diagnóstico. c) La corticoterapia. no debería pasar de un primer escalón con amoxicilina (eritromicina si hay sospecha de M. que facilitará un mejor enfoque terapéutico. salvo en formas graves. BRONQUITIS CRÓNICA O RECURRENTE Su trascendencia en la edad pediátrica es discutida. percusión y vibraciones en el tórax. como el “complejo sintomático de tos productiva crónica –más de un mes– o recurrente. puede aliviar el edema bronquial. subclases de IgG (IgG2 aislada o asociada a . inmunoglobulinas plasmáticas o secretorias. etc. virus y hongos). tanto a nivel nasal como bronquial. ultrasónicos. En el adulto se acepta que es “un proceso bronquial que cursa con tos productiva durante tres meses de cada año y durante dos años consecutivos”. pneumoniae). fluidificar las secreciones respiratorias. mientras la auscultación bronquial está compuesta por roncus y estertores húmedos de medianas o grandes burbujas. discinesia ciliar o déficit de IgA). los beta-adrenérgicos (salbutamol. traqueobronquitis o bronquitis. inflamación de vías altas. en los que intervienen los mismos agentes etiológicos que en las bronquitis agudas (bacterias. Profilaxis. polvo y materiales de construcción. es muy amplia y es buena norma actual limitarla al máximo. Asimismo. con especial énfasis para el humo del tabaco. d) La terapéutica antitérmica (paracetamol a dosis de 30 mg/kg/día) es útil si la fiebre es elevada. se hará por sonda e incluso. Entre los contaminantes domésticos destacan: humo del tabaco. que persiste más de dos semanas. Probablemente se trate más de un complejo sintomático que de una entidad nosológica definida (Morgan. dadas las limitadas indicaciones de la inmunoterapia y quimioprofilaxis. Algunos autores la consideran como un estado de tos productiva. de cuyo diagnóstico tampoco se debe abusar. así como hierro (si hay indicios de su posible carencia). una adenoiditis e incluso sinusitis. en la práctica a los recursos terapéuticos patogénicos: 1) La fluidoterapia es fundamental. la discinesia ciliar y la infección rinosinusal. debe reservarse para casos en que se documente de manera fehaciente la infección bacteriana o ésta sea fuertemente sugerida por la evolución clínica. bien en forma de ambiente húmedo de preferencia frío (útil para vías altas) o mediante nebulizadores mecánicos o. especialmente. 3) La aerosolterapia pretende. son más leves y no deben confundirse. evitar irritantes urbanos y domésticos. por tanto. por su acción antiinflamatoria. Chlamydia pneumoniae y Bordetella pertussis. con defensa de la lactancia natural y suplementos de vitaminas A y C. Queda descartada de esta orientación diagnóstica la afección estudiada como laringo-traqueobronquitis y otras afecciones con patología alta previa. pueden permitir el conocimiento del foco principal y visualizar la secreción mucosa o mucopurulenta. La ausencia de recursos profilácticos bien definidos. recidivante y persistente. que desciende por la pared posterior de la garganta. b) Los adrenérgicos y. detectables o no. cuando el clínico sólo puede sospechar la infección. Al mismo tiempo. que puede o no asociarse con sibilancias o estertores a la auscultación”. La mayoría de los autores destacan como más significativos la agresión bacteriana. pero tal vez está siendo infravalorada. exógenos y endógenos. atenuar los efectos desfavorables del clima. e) Los antitusígenos enérgicos (mórficos y similares) y los sedantes están contraindicados. pueden evocar una rinofaringitis. óxido de carbono y nitritos. como bronquiolitis o bronconeumonía. comprendiendo: a) Los fármacos mucolíticos. el síndrome clínico corresponde a una bronquitis catarral o exudativa. de la exposición a agentes irritantes o de la existencia de enfermedades subyacentes (asma. por vía parenteral. del segundo rasgo diferencial: su clínica benigna. como se ha indicado en el párrafo anterior. Algunos gérmenes. como por la intensidad de los síntomas que.en algunos casos. Legionella pneumophila y Mycobacterium tuberculosis. pero la tendencia general es evitarla. lo que obliga a considerar dos tipos: • Primarias (de mecanismo mal conocido y con negatividad para todos los factores etiológicos investigados). se prefiere el decúbito supino. En tercer lugar. nitrógeno. IgA. adenoiditis. • Secundarias. sin tener en cuenta que puede ser la responsable en bastantes casos de la frecuentísima bronquitis crónica del adulto. cuya causa es demostrable. CATARRO BRONQUIAL DESCENDENTE Va precedido de una afectación de vías respiratorias altas dominante. exploraciones complementarias. deterioran significativamente el sistema defensivo respiratorio. tributaria de tratamiento médico. ozono. Recursos terapéuticos patogénicos. lo mismo que es preciso no considerar. sin olvidar los lavados nasales con suero salino fisiológico. Por supuesto. Su presencia en los primeros años de la vida es rara y la mayoría son secundarias a diversos procesos. como la bronquiolitis y la bronconeumonía. así como los conocidos factores predisponentes (ambientales. 5) La farmacoterapia. faringoamigdalitis. correcta nutrición. 2) La fisioterapia es muy conveniente. tres meses) o es claramente recurrente: más de cuatro episodios al año de tos productiva asociada o no a sibilancias o estertores a la auscultación” en párvulo sin escolarización precoz. el examen clínico cuidadoso y. Como preventivos. los déficits defensivos (α-1-antitripsina. tanto por la duración. pueden estar indicados en breves temporadas (hasta seis meses). Otros. que es reconocida la tendencia a la afectación difusa de todo el árbol respiratorio en el niño y tanto más cuanto más cerca está el momento del nacimiento. fluidificantes. la hiperergia. Generalmente evolucionan a brotes con episodios de reagudización. así como las muy escasas de la administración prolongada de mucolíticos. preconizando: buena higiene general. En pediatría es considerada como tal cuando “dura más de tres semanas (para algunos autores. incluida la nasal. las Etiología y patogenia Es un proceso inflamatorio crónico del árbol bronquial. las evidencias clínica y analítica de infección bacteriana permitirá prescribirla. Se puede seleccionar como antitusígenos de acción central el dextrometorfano. ante todo. De los no domésticos son muy conocidos: SO2. hemos de admitir encontrarnos ante una situación de susceptibilidad endógena o de exagerada respuesta a la agresión de vías aéreas y/o la permanente exposición a agentes nocivos medioambientales. ya que los efectos secundarios generales son intensos en los lactantes y producen efecto atropínico con espesamiento de las secreciones. Ante toda bronquitis crónica o recurrente.

más rara vez. polvo. a causa de hipersecreción glandular y tapones mucosos. etc. hipertensión pulmonar. En definitiva. aceptando. alérgicos de reactividad cutánea. oxidantes (hidrocarburos. eosinofilia en los esputos. evitar factores climáticos adversos y favorecer la eliminación de secreciones con una buena hidratación oral o mediante nebulizaciones con solución fisiológica en número de 2-3 por día. Anillos vasculares Contaminación ambiental • Humo de tabaco (pre y postnatal) • Humo de la marihuana • Contaminantes domésticos: humo de estufas (gas. o secos con roncus y sibilancias). la anatomía patológica de la bronquitis crónica en la edad pediátrica es. De ahí el interés en la búsqueda de patología broncopulmonar previa. Hay que destacar la rareza o ausencia de la metaplasia escamosa del epitelio y del engrosamiento de la pared bronquial. dando lugar a pequeñas atelectasias. Tos ferina Trastorno genético mucociliar • Fibrosis quística • Síndrome de inmovilidad ciliar Patología inmunoalérgica • Asma bronquial • Inmunodeficiencias (IgA. Se desconocen los aspectos etiopatogénicos exactos. sobre todo.10. los mayores estímulos irritativos son la aspiración alimentaria o de jugo gástrico y la inhalación de aire contaminado. También pueden ser debidas a patología focal de vías altas (amigdalitis. miopatías. cursando de forma recidivante. Disfunción de la deglución Compresión de vías respiratorias • Traqueomalacia. la patogenia puede revelar la interacción de una serie de factores extrínsecos (externos: fumador activo o pasivo.10. La bronquitis crónica o recurrente “primaria” predispone tanto a patología respiratoria crónica como a disfunción pulmonar (obstrucción e hiperreactividad bronquial. A diferencia de lo conocido en el adulto.Bronquitis 1419 Cuadro 16. Etiotiología de la bronquitis crónica en pediatría Lesión postinfecciosa • Infecciones virales (adenovirus. adenoiditis. Pero la presentación de tos crónica o recurrente obliga a investigar la patología subyacente. con dilatación de los canalículos y participación del tejido intersticial que. edema. déficit de respuesta a antígenos polisacáridos. Está claramente demostrada la relación entre clínica de bronquitis y test Tratamiento Son muy importantes las medidas generales de tipo higiénico-físicodietético con dieta libre. se hace difícil la diferenciación entre este tipo de bronquitis y asma bronquial. generalmente con signos de movilización de secreciones y episodios de agudización (fiebre. etc. ácido sulfúrico). polución atmosférica) con otros intrínsecos. correspondientes al mismo paciente (Cuadro 16.3. estertores húmedos de mediana o gruesa burbuja.). aparte las imágenes propias de las formas etiológicas secundarias. ciertas alteraciones digestivas (fístula traqueoesofágica.10. congestión e hipersecreción mucosa. sulfatos. lesiones diafragmáticas. la tos como “equivalente a las sibilancias” y al niño como asmático. mal conocida. Como trastornos secundarios es frecuente evidenciar anemia hipocrómica. favorecerá la obstrucción bronquial. Diagnóstico Lo mismo que en la terapéutica. en la mayoría de los casos de bronquitis crónica pediátrica. sino extremos de una misma entidad. Hay que considerar que. etc. secundariamente. como fibrosis quística. La fisioterapia respiratoria aplicará los conocidos métodos de drenaje postu- . de eosinófilos (éstos predominan en el asma). Evolución. Broncomalacia • Adenitis.10. atopia o síndromes de aspiración. IgG. leucocitosis y retraso pondoestatural. petróleo). es decir. hollín y compuestos sulfurosos aumenta la patología traqueobronquial. produce una respuesta inflamatoria similar a la traqueobronquitis vírica. La idea predominante es que no se trata de dos procesos diferentes. haya o no sibilancias durante los brotes agudos) en el adulto joven. sinusitis) o. Sintomatología Consiste en tos catarral variable. materiales de construcción • Contaminantes no domésticos: sustancias reductoras (dióxido de azufre. edema o broncoespasmo). otro tanto ocurre con las estufas de leña o el humo de cigarrillos en el domicilio. afectando incluso a más de un lóbulo. cardiopatías. lesión del sistema mucociliar. son manifestaciones clínicas inespecíficas. síndrome común variable. lógicamente. La bronquitis plástica cursa con amplias zonas de atelectasia. tuberculosis o asma. IgG subclases) Aspiración • Secuelas de cuerpos extraños • Fístula traqueoesofágica • Reflujo gastroesofágico. Radiológicamente aparece refuerzo de la trama broncovascular con posibles zonas de atelectasia mínimas. La aspiración de cuerpos extraños.4. leña. cuerpos extraños esofágicos. respuesta a agonistas beta-2 y a antiinflamatorios inhalados. La bronquitis constituye una de las infecciones más frecuentes en la hipogammaglobulinemia transitoria del lactante y en la inmunodeficiencia variable común. La exposición a contaminación ambiental por humo. hipertrofia de las glándulas mucosas. Los exámenes complementarios estarán encaminados a descubrir en la mayoría de los casos un factor etiológico específico. Puesto que las sibilancias son manifestación inespecífica de “estrechamiento bronquial” sin especificar por qué mecanismo se ha originado (hipersecreción. En pediatría. La denominación de “bronquitis asmática” o de “bronquitis con sibilancias” se ha empleado generosamente para los niños con clínica con predominio de tos y leve componente de sibilancias. la anatomía patológica mostrará inflamación. el indagar la exposición repetida a infecciones o la existencia de contaminantes ambientales o domésticos con especial énfasis en la exposición al humo de tabaco. óxido nitroso y derivados por la acción de la luz solar) Cuadro 16. siendo excepcional que se deba aceptar el diagnóstico de bronquitis crónica primaria en el niño. En los casos de difícil diagnóstico o ante la necesidad de descubrir posibles complicaciones se practicarán broncoscopia y broncografía. con o sin tapón mucoso. especialmente si son de origen vegetal. cuerpos extraños. influenza A) • Tuberculosis. a procesos no relacionados con el aparato respiratorio (parasitosis. el objetivo ha de ser identificar el proceso de base y los factores exógenos que contribuyen a su presentación (Cuadro 16.3). pues. Si hay oportunidad. siendo el tabaco un factor agravante que impone la adecuada educación sanitaria a fines preventivos. actividad normal para la edad y reposo en los brotes o reagudizaciones. criterio que se apoya en estudios de hiperreactividad bronquial. Sistematización de las principales causas de bronquitis crónica y recurrente para abordar el diagnóstico diferencial (adaptado de Mutius y Morgan) Procesos que requieren recursos diagnósticos “específicos” • Asma • Neumopatía preexistente • Fibrosis quística • Aspiración de cuerpo extraño • Compresión de vías altas • Cardiopatías congénitas • Síndromes de inmunodeficiencia • Anomalía primaria de los cilios Procesos que se identifican por anamnesis • Exposición a infección respiratoria en guarderías y parvularios • Humo de tabaco (fumador pasivo o activo) • Polución medioambiental o domiciliaria déficit de IgG4). tanto la tos como las sibilancias. secuelas de tos ferina y sarampión. En ocasiones revelan una patología broncopulmonar. infiltración de células redondas y. La identificación de las interrelaciones entre asma y bronquitis silbante recurrente constituye un desafío al clínico.4). reflujo gastroesofágico). finalmente.

La envoltura tiene tres glicoproteínas: gp G.Heikkimem T. neumonía o atopia 5. La inmunidad parece ligada más a anticuerpos IgA locales que a los anticuerpos neutralizantes séricos. se han identificado dos tipos. En lactantes con edad por debajo de los 6 meses se forman menos anticuerpos anti-VRS que en edades posteriores. 2001. casi siempre en forma de bronquiolitis. Varía la prevalencia de los dos tipos de virus en diferentes años y. Habitualmente es el “primer episodio agudo de sibilancias. aun en el mismo año. Bronquitis crónica. Tienen envoltura lipídica cubierta de espículas glicoproteicas esenciales en la infección celular y la protección antiviral. Se han convertido en clásicos los cinco criterios que estableció McConnochie (1983) y han sido patrón de referencia durante varios años en la clínica diaria (Cuadro 16. con resultados dudosos. D. Bronquitis. Vázquez MC et al. Crespo-Marcos de la enfermedad hay que añadir. la responsabilidad de patología respiratoria en el niño de más edad. uso de músculos accesorios y/o rinorrea. . Boga JA. Madrid: Ergon. Las gp transmembrana F y G son las de mayor importancia para inducir anticuerpos neutralizantes. En la bronquitis plástica puede ser necesaria la broncoaspiración endoscópica y asociar al tratamiento habitual la dornasa alfa. Los procedimientos para demostrar los VRS consisten en la identificación mediante inmunocromatografía. especialmente los betaadrenérgicos o el bromuro de ipratropio. Los signos y síntomas característicos están constituidos por rinitis. cabe considerar una exéresis del segmento afecto. responsable de la unión del virus a las células que infecta. p. Broncoespasmo C) Rasgos clínicos 1. Osrterback R. rinovirus. En: Brines J. como M1. precedido de un cuadro respiratorio de origen viral en niños menores de dos años”.Crespo M. J Med Virol 2008. p. bocavirus y coronavirus. Prevalence of human metapneumovirus among hospitalizad children younger than 1 year in Catalonia. . permitirá aconsejar la correspondiente inmunoterapia.1. en dos. Puede ser de utilidad la medicación antiinflamatoria (corticoides inhalados a dosis bajas). Es propia del lactante. en especial una deficiencia de subclases de IgG. Álvarez-Argüelles M et al. Su acción patógena más importante tiene lugar en niños por debajo del año de edad. En los excepcionales casos de bronquitis crónica segmentaria. 69: 400-5. Bronquitis aguda (traqueobronquitis aguda). Agentes etiológicos son también metapneumovirus humano. Signos de enfermedad respiratoria vírica: coriza. virus ARN. Edad igual o inferior a 24 meses 2. Calvo C. especialmente a nivel de la gp G.1420 Aparato respiratorio ral. con diferentes funciones. se caracteriza por inflamación de las vías respiratorias bajas que da lugar a un cuadro clínico de dificultad respiratoria. influenza tipos A y B. Emerg Infect Dis 2008. La posibilidad de producir reinfecciones se atribuye a su alta capacidad infecciosa. hiperproducción de moco y broncoespasmo. detección de sus antígenos por Enfermedad frecuente que afecta a niños menores de 2 años. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. como aportación de terapéutica quirúrgica.Bueno M. 43-5. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. Es la infección vírica de vías respiratorias bajas más frecuente en la infancia. Human Metapneumovirus infections in children. Tratado de Pediatría. Cursa con inflamación aguda. aumentan la viscosidad de las secreciones. La atención psicológica es necesaria en estos enfermos. adenovirus 1. Ricart S. especialmente de episodios recurrentes de sibilancias. . edema y necrosis de las células epiteliales que tapizan las pequeñas vías aéreas. 1295-99 (con citas bibliográficas de años anteriores). verosímilmente. haya mayor probabilidad de recidivas y persista el VRS durante más tiempo en las vías respiratorias. Dimova V et al. Barcelona: Espaxs. ETIOLOGÍA El virus respiratorio sincitial (VRS) es causante de la mayoría de los casos. por su efecto atropínico. En todos los casos es necesario eliminar los estímulos ambientales nocivos. Spain. Primer episodio. 16. 699-702. Tardío E. que va precedido de síntomas de afectación de vías altas con coriza y tos. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . En: Brines J. Barcelona: Espaxs. . la fusión con la membrana celular y la formación de sincitios celulares. junto a metapneumovirus y virus parainfluenza pertenece a la familia Paramyxoviridae. de estructura similar. 45-6.Ordás J. Bronquitis. An Pediatr (Barc) 2008. En: Cruz M et al. como en el asma bronquial. P. Este virus. La demostración de un trastorno inmunitario. 2ª ed. p. Características de la bronquiolitis (adaptación de los criterios diagnósticos de McConnochie) A) Presentación en estación epidémica anual (octubre-marzo) B) Rasgos anatomopatológicos 1. La infección por metapneumovirus humano sigue una distribución invernal similar a la del VRS. M2 (22 μ). gp F y gp SH. se ha recomendado también utilizar el término de sibilancias asociadas a infección respiratoria. p. la rapidez para desarrollar la infección. Dada la dificultad para distinguir si un lactante presenta un episodio de bronquiolitis o su primera crisis asmática. taquipnea. Hiperproducción de moco 4. en distintas partes del mundo. 2001. virus parainfluenza 3 –menos frecuentes los tipos 1 y 2–. macrólidos) y broncodilatadores. sibilancias. 2008. Con o sin indicios de distrés respiratorio. no sufriendo el cuadro que ahora nos ocupa. kinesiterapia y gimnasia respiratoria. dificultando su eliminación. A la gp F (fusión) se la considera responsable de la penetración celular. Edema y necrosis de células epiteliales 3. tanto en la asistencia y orientación del niño como en el entorno familiar que lo rodea. denominados A y B.Crespo M. Crespo. Infecciones virales de vías respiratorias en los primeros seis meses de vida. 80: 1452-60. Los mucolíticos y expectorantes no han demostrado eficacia terapéutica y los antihistamínicos. Disnea espiratoria de comienzo agudo 3. 14: 101-6. La diferencia fundamental entre los tipos A y B está en la gp G (adherencia). otitis media o fiebre 4. L) y proteínas no estructurales. Su infección no deja inmunidad completa y duradera. con dos subfamilias: paramyxovirinae y pneumovirinae. el A se subdivide en cuatro subgrupos y el B. 2006. . El VRS.1). crepitantes. Role of Metapneumovirus in viral respiratory infections in Young children. El VRS produce epidemias anualmente. es el agente infeccioso más frecuente en la patología respiratoria del lactante y primera infancia. antibióticos en las agudizaciones (cefalosporinas de tercera generación. habitualmente . Petola V et al. proteínas de nucleocápside (N. se le conocen otras. 2 y 5.Camps M. 9ª ed. Además de estas gp transmembrana G y F. J Clin Microbiol 2006. 44: 2739-42. y a la diversidad antigénica entre los grupos de VRS. Madrid: Ergon.11. A la morbilidad y mortalidad durante la fase aguda Cuadro 16. tos. .11 Bronquiolitis M. Mediante estudios con anticuerpos monoclonales dirigidos contra proteínas víricas. ya que el niño mayor y el adulto toleran mejor el edema y la infiltración celular bronquiolar. motivo por el que tal vez se desarrollen cuadros más graves.Brines J. el hecho de replicarse en el epitelio respiratorio (donde el mayor elemento de protección es la IgA secretora de corta duración y las IgG séricas son relativamente eficaces). Tardío E. Inflamación aguda de pequeñas vías aéreas 2. En: Cruz M.11.Escribano A. Manual de Pediatría. . a su vez.

se admite al VRS como agente responsable.1. y emigración entre las células epiteliales con edema de la submucosa y adventicia. Es importante insistir en el riesgo de transmisión intrahospitalaria de la infección por VRS a través de las manos del personal sanitario. Existe. entre otros). enero. atribuyéndose a disbalance de la respuesta inmunitaria Th1/Th2 frente a la infección. de ellos. Se pueden observar acúmulos de células y detritus celulares y fibrina obstruyendo total o parcialmente la luz bronquiolar (Fig. del sistema secretor IgA. Aparecen células planas o cúbicas sin cilios. apareciendo ocupada la luz por células. y 3) la reacción inflamatoria que produce obstrucción de vía aérea y distrés respiratorio por edema de pared bronquiolar e hiperproducción de moco en la luz bronquiolar. EPIDEMIOLOGÍA Presenta dos formas epidemiológicas: bronquiolitis epidémicas. El 1-2% llegan a presentar insuficiencia respiratoria grave. fenómeno que se acentúa si consideramos sólo a los pacientes en el primer semestre de vida. Prematuridad. a menudo aumentadas. En picos epidémicos de bronquiolitis. autolimitado. producidas principalmente por VRS. muy especialmente. Se ha sugerido la existencia de una predisposición gené- . Esta destrucción de la línea epitelial ciliada conlleva gran dificultad para la eliminación de las secreciones. como también ocurre en niños malnutridos. El cuadro clínico va a estar condicionado por: 1) las características anatomofisiológicas del niño y. El principal mecanismo de transmisión lo constituyen las partículas en el aire espirado y la autoinoculación tras tocar superficies contaminadas. patología asociada. 16. el 10-20% padecen bronquiolitis. su inmadurez inmunitaria. especialmente. genotipo) y de factores ambientales (polución. Una cierta protección confiere la lactancia materna a través de la IgA. por fómites. Herrero Zapatero). ANATOMÍA PATOLÓGICA El VRS infecta selectivamente las células ciliadas. enfermedad de la membrana hialina y cardiopatía congénita favorecen tanto la bronquiolitis como su mayor gravedad. La mayoría de los niños sufren infección por el VRS en el primer año de vida y en torno al 95% lo han hecho al cumplir los 24 meses. que aparecen en el resto del año. que proliferan por estímulo de los antígenos del VRS. a niños menores del año de edad con predominio en el sexo masculino (relación varónhembra: 1. y por efecto en la función de los macrófagos alveolares y de los polimorfonucleares. La presentación de bronquiolitis epidémica tiene un ritmo circanual con periodos de 12 meses. especialmente las manos de los cuidadores. que la mayoría de las madres segregan en su leche. La inoculación se hace por la mucosa nasal o conjuntival. y bronquiolitis esporádicas. El grado de obstrucción y la diferente eficacia de la ventilación colateral origina un patrón de hiperaireación pulmonar con o sin atelectasias laminares o segmentarias. padres y acompañantes de los niños. La bronquiolitis afecta.5/1). mientras que la ciliar lo hace a los 15 días o más tarde. predisposición genética). de los anticuerpos frente al VRS. macrófagos y células plasmáticas. El reservorio es humano. El lavado de manos estricto reduce la tasa de infección tanto en otros lactantes como en personal sanitario. y de los linfocitos T. Un alto porcentaje de los niños que sufren bronquiolitis padecerán hiperreactividad bronquial (HRB) durante los años siguientes. La eventual presencia de neumonía intersticial no debe hacer modificar el pronóstico. La detección por inmunocromatografía e inmunofluorescencia es técnica sencilla y rápida. aunque a veces se extiende hasta tres. en los alvéolos. es el resultado de una compleja interacción entre el daño inferido por la agresión vírica y el debido a la inmunorrespuesta desencadenada. tipo de lactancia.11. del propio virus (VRS tipo A. además. o indirecta. PATOGENIA Este proceso. Hay infiltración peribronquiolar de linfocitos. Anatomía patológica. con participación también de otros virus. con incidencia durante los meses más fríos desde noviembre a abril. entre el tercero y cuarto días. se infectan los neumocitos tipo I y. Sí lo está el efecto deletéreo de la polución atmosférica sobre la capacidad de los macrófagos alveolares para eliminar las células infectadas. Es muy característico el componente necrotizante de la lesión bronquiolar y peribronquiolar debido a la infección por adenovirus. alcanzando su mayor prevalencia en diciembre. si aparecen en breve periodo de tiempo numerosos casos en una comunidad abierta. y para la defensa antiinfecciosa broncoalveolar.Bronquiolitis 1421 A B Figura 16. preferentemente. de la perturbación del sistema de complemento por la vía clásica y más aún por la alternativa. aun sin confirmación de laboratorio. fundamentalmente. A. detritus celulares y moco.11. Los anticuerpos adquiridos transplacentariamente protegen al niño en el periodo post-parto precoz. 2) la acción citopática del virus sobre el epitelio. la inmadurez pulmonar del lactante contribuye a favorecer la obstrucción por su reducida capacidad de síntesis de anticuerpos de tipo IgG anti-gp F y G del VRS.1). de la tasa de anticuerpos a antígenos polisacáridos (presumiblemente de las subclases IgG e IgG4). El 40% de los lactantes infectados presentan afectación de las vías respiratorias y. La más precoz de las lesiones es la necrosis del epitelio respiratorio seguida de proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. comienza la regeneración basal. los tipo II. El desencadenamiento y gravedad de la bronquiolitis dependen del huésped (prematuridad. Los prematuros con edad gestacional inferior a 33 semanas tienen hasta 5 veces más riesgo de sibilancias recidivantes que los nacidos a término. Conviene recordar que la recuperación anatómica es un proceso lento ya que. en parte por la deficiencia de la respuesta a los patógenos respiratorios a través de la inmunidad mediada por células. a través de las secreciones respiratorias. Junto al pequeño diámetro bronquial y a la disminución de la conductancia. La transmisión puede ser directa. El periodo de incubación es de 2 a 4 días y el de contagio es de una semana aproximadamente. inmunofluorescencia o enzimoinmunoanálisis (ELISA) o aislamiento en cultivos celulares. tabaquismo. A) Rotura epitelial bronquiolar. febrero y marzo. hipersecreción de moco y. factores ambientales y aumento –no demostrado– de la virulencia del VRS. La frecuencia de la bronquiolitis ha aumentado en los últimos 10 años. B) Edema e infiltración linfocitaria peribronquiolar y parietal (cortesía del Prof.

salida de plasma. verosímilmente. Fisiopatología. al ser menor el radio de las vías aéreas durante la espiración. La percusión torácica muestra aumento de la resonancia por el atrapamiento aéreo. Se inicia con sintomatología de vías respiratorias altas (rinitis. al cabo de dos o tres días. 2) leucocitos polimorfonucleares y citocinas proinflamatorias favorecen la destrucción celular y síntesis de leucotrienos. En la palpación abdominal puede objetivarse pseudohepatomegalia por la presión ejercida por los diafragmas FISIOPATOLOGÍA La obstrucción de las pequeñas vías aéreas –completa o parcial– da lugar a un patrón de distribución irregular de áreas insufladas y atelectásicas. Las resistencias al flujo también están aumentadas. La taquipnea es un dato constante de gran valor clínico. cardiaca Figura 16. Su lesión es similar a la originada por otros virus: necrosis y proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. Constituye este momento el punto culminante de la enfermedad. aquella crece proporcionalmente a la taquipnea. fibrina. habitualmente con el primer episodio de disnea espiratoria de comienzo agudo. cuando es superior a 70/minuto. El hecho más relevante es la hipoxemia. la obstrucción provoca atrapamiento aéreo. Bronquiolitis aguda del lactante. de la pared bronquiolar puede afectar intensamente el flujo aéreo y. Tras la infección de las células epiteliales bronquiolares tiene lugar la reacción inflamatoria. 5) fuga de plasma al espacio extravascular. siendo frecuente que en 72 horas se produzca significativa mejoría. Infección vírica de los bronquiolos Necrosis del epitelio bronquiolar Infiltrado celular peribronquiolar Tapón intraluminal (moco. Así se desencadena una secuencia de complejos fenómenos: 1) las células infectadas. En el curso de pocas horas o. se une el papel importante de una respuesta inmune exagerada. mente. Aumentan los volúmenes pulmonares (volumen residual.11. además. El papel de las diferentes citocinas en el desarrollo de la HRB necesita de mayor investigación. TNFα. La infección por el VRS.2. Las alteraciones en la relación ventilación-perfusión favorecen su desarrollo. la hipercapnia es más tardía. CLÍNICA Aparece en un niño de edad inferior o igual a 24 meses. mayor número de glándulas mucosas –con tamaño proporcionalmente más grande–. RANTES. que presenta signos de enfermedad respiratoria vírica. progresivo fracaso respiratorio con la consiguiente hipoxemia y deshidratación secundaria. tos y estornudos) seguida de creciente dificultad respiratoria. otitis media o fiebre y con o sin indicios de distrés respiratorio. La cianosis no es frecuente. con destrucción celular epitelial. epiteliales y macrófagos. El hecho fisiopatológico fundamental es la obstrucción bronquiolar y la hipoxemia. y también podrían estarlo por encima de la carina. 16. existen hipoxemia e hipercapnia. infiltración inflamatoria peribronquiolar. desarrollo incompleto del músculo liso bronquial.2). a la acción propia del virus. juegan un papel protector. El engrosamiento. e HRB prolongada (test de metacolina). peor consistencia de los cartílagos bronquiales. 4) al componente obstructivo se incorpora el debido a descamación. Este hecho causa fatiga muscular y. La hipercapnia predomina en los pacientes más jóvenes y se relaciona con la frecuencia respiratoria. respondiendo habitualmente bien a las medidas terapéuticas de soporte. aunque pueden persistir tos o alargamiento espiratorio durante dos semanas. El VRS infecta selectivamente las células cilíndricas ciliadas del árbol respiratorio y puede difundir célula a célula por fusión sin fase extracelular. Trastorno V/Q Hipoxemia Taquipnea Tiraje Hipercapnia Acidosis Fracaso respiratorio Shock Parada cardiaca Atrapamiento aéreo ↑CRF ↑VR ↑Diámetro torácico Hiperinsuflación Descenso diafragmático ↑Trabajo respiratorio Pseudohepatomegalia Crisis de apnea Insuf. Se ha demostrado experimentalmente que. que se traduce por agitación. llegando a una hiperrespuesta de la vía aérea. El VRS se replica y se inicia el proceso de producción de mediadores proinflamatorios. como coriza. y 6) activación neural. menor elasticidad pulmonar y escaso desarrollo de los sistemas de comunicación interalveolar. La progresión hacia insuficiencia respiratoria grave no es frecuente. progresa hacia un cuadro de dificultad respiratoria de vías bajas que. b) anticuerpos IgE-antiVRS que se elevan más en las secreciones respiratorias en los casos de sibilancias o de asma y tienen cierta correlación con el grado de hipoxia durante la fase aguda. sobre todo en las pequeñas vías aéreas y en la espiración. IL-6. Este hecho puede deberse a constitución atópica del niño o ser consecuencia de la hiperproducción de gp G por algunas cepas de VRS que selectivamente activan las células CD4+ de tipo Th2. hace necesario el ingreso hospitalario. y disminuye la distensibilidad del pulmón. restos celulares) Edema. edema de la submucosa y congestión vascular. Cuando la frecuencia respiratoria es superior a 70 respiraciones/minuto. El VRS se replica inicialmente en las células epiteliales nasales y la difusión a senos. La obstrucción de las vías respiratorias incrementa las resistencias inspiratorias y espiratorias que exige para mantener el adecuado intercambio de gases. cuando es intenso. la pequeña vía aérea se obstruye por edema. reduce el flujo espiratorio máximo y causa atrapamiento aéreo. ¿Espasmo muscular? Obstrucción espiratoria (e inspiratoria) Síndrome infeccioso vírico . La lesión de las células epiteliales y del sistema ciliar son factores esenciales en la patogenia. neutrófilos. que coincide con hipersecreción mucosa. Las resistencias al flujo aumentan con el consiguiente incremento del trabajo respiratorio en parte debido a la baja distensibilidad y las elevadas resistencias. más frecuentemente. Probablemente sea clave una hiperrespuesta Th2 y/o deficiente respuesta de Th1 (relaciones IL-4/INFγ e IL-10/IL-12 elevadas). Se postula que la fase aguda tras la infección por el VRS es una respuesta inflamatoria predominantemente innata y la fase tardía/crónica es principalmente adaptativa en la vía Th1/Th2. xifoideas –dada la flexibilidad de su pared torácica– y supraesternales. capacidad funcional residual y capacidad pulmonar total). 3) como resultado de la necrosis de las células ciliadas con proliferación de las no ciliadas se altera el aclaramiento mucociliar. restos celulares e inflamación peribronquiolar. neumonía y atopia. Se unen. oído medio y tracto respiratorio inferior se hace a partir de las secreciones infectadas. como el papel desfavorable de los linfocitos citotóxicos CD8+ específicos del VRS. subcostales. En último término se ve incrementado el trabajo respiratorio (Fig. observándose que. De ahí que la infección por el VRS sin presensibilización alérgica sea capaz de inducir obstrucción respiratoria aguda y HRB. final- . Hay que destacar otros hechos bien conocidos experimentalmente. eosinófilos y linfocitos T) con producción de mediadores proinflamatorios (IL-1. La dificultad respiratoria se manifiesta por retracciones intercostales. El ratón infectado presenta obstrucción de vías respiratorias en la fase aguda que persiste durante varias semanas. el fenómeno más significativo. al aumentar las resistencias. aumento de trabajo respiratorio. La alteración de la relación ventilación/perfusión origina hipoxemia. hipersecreción mucosa. reclutamiento y activación de células inflamatorias. tapones de moco. IL-8 e IL-9). aún pequeño.11. la estimulación de las subpoblaciones Th1 y Th2 de linfocitos CD4+ (síntesis aumentada de IFNα y de IL-4 y IL-5) con predominio de la respuesta de tipo Th2. salvo en casos graves.1422 Aparato respiratorio tica por desequilibrio Th1/Th2 expresado por concentraciones disminuidas de IL-12 y de CD 30 soluble. En esta compleja reacción inflamatoria participan también otros mecanismos inmunopatológicos: a) anticuerpos maternos que. activan y reclutan otras células (macrófagos. También la hipoxemia guarda relación con la frecuencia respiratoria. El niño vuelve a la normalidad en 57 días.

Edad inferior a 3 meses • Escala o score clínico de Wood-Downes. la valoración de la repercusión del síndrome bronquiolar sobre el niño y al establecimiento del diagnóstico diferencial. Llega al 9% en niños de países no desarrollados. Bronquiolitis. El cultivo. El diagnóstico virológico se apoya en la detección del virus o de antígenos virales o por investigación de la tasa de anticuerpos. quejido intenso. pero no es común fiebre alta. Las dos más graves son el fallo respiratorio y la apnea. determinada mediante oxímetro de pulso. siendo a veces audibles sin fonendoscopio. La hipercapnia aparece en los casos graves. 2) saturación de oxígeno. Las sibilancias constituyen un hallazgo clave en la auscultación pulmonar. bradicardia. No es preciso recurrir sistemáticamente a estudios radiográficos o de laboratorio en la práctica clínica habitual. La investigación vírica o antigénica se realiza en secreciones nasofaríngeas que contengan células epiteliales tomadas mediante aspiración. inespecífico. Laboratorio. La dieta pobre en líquidos y calorías y la inadecuada administración de ácido acetilsalicílico pueden contribuir a la aparición de cetoacidosis en algunos lactantes. grandes prematuros. incidiendo en aquellos casos con patología subyacente (cardiopatías congénitas. PaCO2 > 65 mmHg y pH < 7. de forma independiente. Mortalidad Es inferior al 1%. Cuadro 16. Se han descrito seis datos que. caro y tardío. no se utiliza en la práctica clínica.1. Aspecto tóxico • Frecuencia respiratoria superior a 70 rpm. Puede existir febrícula. Puede establecerse mediante valoración de una serie de parámetros clínicos y analíticos (Cuadros 16. polimalformados. El nivel de electrolitos servirá para identi- Pronóstico El aumento de la supervivencia en niños de alto riesgo (lactantes prematuros.11. o con enfermedad grave previa (FQ. La hipercapnia conlleva acidosis respiratoria. inmunofluorescencia o inmunoensayo enzimático. Identificación del agente causal. Pacientes de riesgo e indicadores de gravedad en la bronquiolitis Pacientes de riesgo Grandes prematuros Neumopatías crónicas Enfermedad pulmonar crónica Polimalformados Fibrosis quística Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas Factores de riesgo Asistencia a guarderías Estado socioeconómico deficiente Hacinamiento Hermanos escolares Cuadro 16. pero resulta poco frecuente.11. aunque la detección del VRS es muy útil. aspecto tóxico. se asocian con cuadros más graves: 1) mal estado general.2). niños con cardiopatías congénitas. Una intensa leucocitosis con desviación izquierda hará sospechar sobreinfección bacteriana.Bronquiolitis 1423 Cuadro 16. Escala de Wood-Downes modificada por Ferrés Puntuación 0 1 2 3 Sibilancias No Final espiración Toda espiración Inspiración y espiración Tiraje No Subcostal. La gasometría revela la existencia de hipoxemia en los casos con cierto compromiso respiratorio. fibrosis quística. muestra linfocitosis con frecuencia. Suele presentarse alargamiento de la espiración y. 3) antecedente de edad gestacional menor de 34 semanas. Los factores que mejor predicen el pronóstico en el momento de ingreso del niño en la UCIP son la presencia de cardiopatía y el antecedente de prematuridad. Una forma de evolución grave es la aparición de episodios de apnea. Estadios de gravedad Parámetro Leve < 60 <4 > 95% Moderada 60-70 4-8 91-94% Grave > 70 >8 < 91% Patología neuromuscular Metabolopatías Edad inferior a 6 semanas Cardiopatías congénitas (especialmente con hipertensión pulmonar) Frecuencia respiratoria Escala de Wood-Downes-Ferrés SatO2 Historia familiar de asma o atopia Polución ambiental o domiciliaria (tabaquismo pasivo) Criterios de riesgo • Presencia de apneas. Se recurre a test rápidos mediante técnicas de inmunocromatografía.11. Atelectasias • Edad gestacional < 34 semanas. Determinados pacientes han de ser considerados de “alto riesgo” para desarrollar una forma grave: edad inferior a 6 semanas. Especial valor ha de concederse a la edad menor de tres meses.2. 4) frecuencia respiratoria superior a 70/minuto. grandes prematuros. La detección del ARN viral (transcriptasa inversa-reacción en cadena por polimerasa) todavía carece de difusión en la clínica habitual. distrés respiratorio importante. inmunodeficiencia. neumopatías crónicas. displasia broncopulmonar.3. La sobreinfección bacteriana es posible.11. crisis grave: 8-14 puntos.Ferrés superior a 8 puntos • SatO2 < 95% esfuerzo respiratorio importante con mínima entrada de aire) que no mejora con 3 dosis de beta-agonistas a intervalos de 30 min. aleteo nasal Supraesternal e intercostal Frecuencia respiratoria < 30 31-45 46-60 > 60 Frecuencia cardiaca < 120 > 120 Ventilación Simétrica Simétrica regular Muy disminuida Tórax silente Cianosis No Sí Crisis leve: 1-3 puntos. apnea o necesidad de hidratación intravenosa. Exámenes complementarios Están orientados hacia la identificación del agente causal. que pueden ser el primer signo de enfermedad e.3 y 16. Se ha descrito mayor predisposición a padecer OMA en niños con infección por el serogrupo B. pausas de apnea o apnea con bradicardia y/o cianosis. inferior al 95% (SatO2 < 95%).20 de origen respiratorio o mixto. PaO2 < 60 mmHg) con oxigenoterapia (FiO2 ≥ 40%). frecuentemente asociada a la bronquiolitis.4). con menos frecuencia. crisis moderada: 4-7 puntos. presentarse sin signos de infección por el VRS. intercostal Supraclavicular. 5) atelectasias en la radiografía de tórax. el VRS también puede ocasionar otitis media aguda (OMA). El equilibrio ácido-básico presenta habitualmente acidosis respiratoria. llanto débil. Son datos muy importantes para considerar su ingreso en la UCI: bronquiolitis grave (cianosis generalizada. SatO2 < 90%. Complicaciones. malnutrición). al antecedente de prematuridad. incluso. El oxímetro de pulso es un excelente método para la valoración inicial de los cuadros graves y para calcular las necesidades de oxígeno del niño.4. inmunodeficiencias. roncus y estertores derivados del acúmulo de secreciones. Aunque las manifestaciones de infección por el VRS más importantes son bronquiolitis y neumonía. niños con cardiopatía congénita o displasia broncopulmonar) ha elevado el riesgo de bronquiolitis graves. oxigenoterapia o ventilación mecánica. La forma grave se caracteriza por aumento progresivo del esfuerzo respiratorio. malnutrición) (Cuadro 16. DIAGNÓSTICO Una buena anamnesis y exploración física correcta son suficientes para establecer el diagnóstico y la gravedad del proceso. . aplanados.11. El hemograma. 6) edad inferior a 3 meses. o a la presencia de cardiopatía o inmunodeficiencia.

La indicación de Rx ante el primer episodio. Ya quedó señalado que. malnutrición. Un porcentaje de niños tras la fase aguda de la enfermedad. mucoviscidosis. Las principales entidades a tener en cuenta son: asma bronquial. infiltrados perihiliares (dato este último sugerente de neumonía intersticial) y atelectasias laminares o segmentarias (Figs.11. inferior al 1%. escasas posibilidades higiénicas. entre los que destacan polución ambiental y domiciliaria. PaCO2 > 50 mmHg. rechazo de las tomas. en general. Evolucionan peor los niños con malformaciones congénitas graves. La mortalidad. c) factores ambientales. Son muy interesantes los hallazgos de Young y cols. tiene moderada o importante hipertensión pulmonar o tiene una cardiopatía cianógena) o inmunodeficiencias congénitas o adquiridas.11. insuficiencia cardiaca. 16.11. Las bronquiolitis con complicaciones son excepcionales cuando hay distrés medio o moderado y una SatO2 > 92%. balanceo de la cabeza al respirar. Las infecciones de vías respiratorias en la infancia. tabaquismo pasivo y hacinamiento. mientras que los que lo hacen en el segundo año tienen fenotipo de asma y atopia. PaO2 < 50 mmHg. Figura 16. como HRB y atopia. salvo las señaladas de insuficiencia respiratoria y crisis de apnea. ni la primera crisis de asma bronquial.5 y 16. familia poco fiable). como el humo del tabaco.4). demostrando que los niños que presentan bronquiolitis en el primer año de vida tienen evidencia de daño previo en las pequeñas vías aéreas. generalmente con buen pronóstico. Son criterios de ingreso hospitalario: frecuencia respiratoria > 60 rpm. suele ser. especialmente en niños con historia familiar de asma o atopia.12 y 25. Traduce el atrapamiento aéreo. Se especula que la bronquiolitis por VRS durante el primer año de vida es. b) factores locales pulmonares. tienen elevación de la IgE sérica. distrés moderado y/o episodios de apnea en menos de 48 horas de evolución. 16.11. signos de hipoxia (cianosis. permanecen abiertos amplios interrogantes sobre las secuelas a largo plazo. El neumomediastino o neumotórax constituye una complicación poco frecuente. A los 5 años de edad este porcentaje de niños ha disminuido a un 40% y a los 10 años. ambiente social desfavorable (vivienda lejana. La prevalencia de asma bronquial no parece más alta que para la pobla- ción general cuando se valora hacia los 10 años de edad. cardiopatías complejas con repercusión hemodinámicamente significativa (niño con cardiopatía congénita que requiere medicación para controlar el fallo cardiaco congestivo. Las anomalías radiológicas persisten durante unos 10 días. Un 75% de los niños que sufren bronquiolitis presentan algún episodio de catarro de vías respiratorias con sibilancias en los dos años posteriores y un 60% de ellos tendrán tres o más crisis. pueden ser causa de enfermedad crónica pulmonar en el adulto. menores de 1 mes y puntuación de Wood-Downes-Ferrés mayor de 4 (Cuadro 16. con carácter significativo. tanto para la fase aguda. miocarditis vírica e intoxicación salicílica (sus rasgos característicos aparecen descritos en los capítulos correspondientes). Es igualmente un hecho constatado reiteradamente que el niño que padece bronquiolitis aguda presentará. d) factores inmunológicos (disfunción en los linfocitos T y aumento de la producción de IgE específica frente al VRS).3.3 y 16. Radiografía de tórax. hacinamiento. En niños escolares con antecedentes de bronquiolitis en la lactancia hemos encontrado un porcentaje elevado con respuesta patológica a las pruebas de provocación de HRB (metacolina. ficar el poco frecuente síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética. tanto por patología previa como por infección precoz del virus.6). Hiperaireación con infiltrados intersticiales perihiliares.3). ahora está discutida. Se ha de tender a conseguir fluidoterapia correcta. inmunodeficiencias. Entre los posibles factores subyacentes en el desarrollo de complicaciones postbronquiolitis cabe señalar: a) factores genéticos. la mayoría de los niños acusan molestias subjetivas y. Todos los cuadros con afectación de las vías respiratorias bajas y sibilancias en lactantes no son siempre bronquiolitis. El tratamiento comprende los siguientes aspectos: 1) patogénico y sintomático. cuerpo extraño en vías respiratorias.6). en todas las estadísticas. así como conservar las vías respiratorias libres . entre ellas la bronquiolitis. letargia.4. neumopatía crónica. Ante un estímulo inespecífico. en los años subsiguientes. sibilancias o hipoxia durante semanas o meses. TRATAMIENTO En la mayoría de los casos será sintomático y en medio domiciliario. confirmando así el aserto de que se trata de una entidad de elevada morbilidad y escasa mortalidad. ejercicio).1424 Aparato respiratorio Figura 16.11. No se ha demostrado que en ellos haya una mayor incidencia de atopia. mayor frecuencia de problemas respiratorios con sibilancias. La condición de fumador pasivo es un factor de riesgo. un factor de riesgo para el desarrollo de asma y sensibilización a alergenos comunes durante los años siguientes. Marcado atrapamiento aéreo bilateral. tos ferina. o con cardiopatías. historia de apnea previa. baja al 11-22%. la mortalidad puede acercarse al 9%. como para las secuelas (véanse caps. continúa mostrando episodios de distrés respiratorio. agitación. con menor frecuencia. Así como las complicaciones en la fase aguda no son trascendentes. FQ. probablemente.11. 2) etiológico y 3) otros recursos terapéuticos. alteración de la conciencia. en países no desarrollados. presentándose hiperaireación pulmonar y. A largo plazo.11. Evolución Inmediata. antes “obligada”. niños de alto riesgo: pretérmino. soporte ventilatorio para evitar pausas de apnea y mantener valores normales de SatO2 (monitorizada mediante pulsioximetría) (Cuadros 16. Diagnóstico diferencial. neumonía bacteriana. Son objetivos prioritarios mantener adecuadas hidratación –preferentemente VO– y oxigenación –administrando O2 suplementario en los pacientes hipoxémicos–.

salvo en los escasos niños que sufren infección bacteriana. SatO2 < 91% con FiO2 > 0.4. el salbutamol podría ser el primer escalón y la adrenalina. Son poco o nada eficaces y. y la fluidoterapia son claves. CPAP nasal. inmunoglobulinas. salvo las medidas de soporte y la ventilación mecánica. señaló que su uso “puede ser considerado”. cuando no sea posible. El broncoespasmo no es un componente principal en la fisiopatología de la bronquiolitis. Parece ofrecer mejores resultados que los beta-2-agonistas a corto plazo. El VRS no predispone a la infección bacteriana. ADNasa. 2003) Terapia de soporte • Oxigenoterapia: oxigenoterapia simple. Principales recursos para el tratamiento de la bronquiolitis Cuadro 16. beta-adrenérgicos. con presión positiva (no invasiva o invasiva) • Fluidoterapia y nutrición: oral. indicación social Criterios de ingreso en UCI: puntuación de Wood-Downes modificado > 7.4. displasia . Las formas moderadas y graves y las de presentación en niños de alto riesgo deben ser atendidas hospitalariamente incluyendo medidas terapéuticas. En la mayor parte de los casos (formas leves) se sigue tratamiento ambulatorio mediante sencillas medidas de soporte: hidratación adecuada.11.5 mL de adrenalina L al 1:1. oxigenoterapia. en ese supuesto. fluticasona). Otros criterios: pausas de apnea. Ribavirina. eventualmente. alternativa). tanto VO (dexametasona) como por inhalación (budesonida. Puntuación de Wood-Downes modificado: 4-8: frecuencia respiratoria: 60-70. siendo adrenalina la primera opción para muchos expertos. comprometida por la insuficiente ingesta. la lesión de la bronquiolitis reside más en el daño epitelial. beta-2-agonista. suspenderla a los 30-60 minutos. frecuencia respiratoria < 60 y SatO2 > 95% Moderada: observación con opción a ingreso hospitalario. 2) Terapia antiinflamatoria: corticoterapia. muchas de ellas controvertidas. en los casos graves con riesgo de ventilación mecánica para mejorar la obstrucción de la vía aérea secundaria a la inflamación.000. Medidas básicas.25 mg en 2-3 mL de suero fisiológico) cada 8 horas. dificultad para las tomas. Puntuación de WoodDownes modificado < 4. eventual fisioterapia respiratoria y eliminación de irritantes ambientales. teniendo en cuenta la fiebre y la polipnea). Medidas de soporte y tratamiento farmacológico (adrenalina nebulizada primera opción. la primera opción sería la adrenalina. agitación. El salbutamol se usa en solución al 0. Fluidoterapia. 1) Terapia broncodilatadora: adrenalina. frecuencia respiratoria > 70 rpm.5. farmacológica (derivados cisteínicos. De uso muy generalizado. apneas que precisan estímulo. 3) Otros recursos (ribavirina. posición semiincorporada. Pueden considerarse candidatos: a) los afectos de cardiopatía congénita complicada. enteral (sonda oro/nasogástrica). Es un nucleósido sintético con actividad frente al VRS. antibióticos. con 2.11. beta-2-agonistas. frecuencia respiratoria > 70. suero salino hipertónico. Su empleo puede ser considerado individualmente según las circunstancias clínicas y la experiencia del médico.Bronquiolitis 1425 Cuadro 16. administrándola cada 4-6 horas. Otras opciones de tratamiento son reducidas al faltar suficiente evidencia científica que apoye el uso de algún tratamiento. agravamiento rápido aguda (adaptada de Martinón-Torres F. no existen evidencias científicas que apoyen el uso de corticoides. se recurrirá a la sueroterapia intravenosa (aportes basales más las pérdidas. alteración del nivel de conciencia. no tienen efecto preventivo sobre la aparición de sibilancias recurrentes. interferón (IFN). Puntuación de Wood-Downes modificado > 8. ribavirina Inmunoterapia: inmunoglobulina VRS IV (IGIV-VRS). especialmente del humo de tabaco. No está justificado su uso. Glucocorticoides. tomas más pequeñas y frecuentes. parenteral Tratamiento etiológico (fármacos antiinfecciosos): antibióticos. desobstrucción nasal mediante lavados nasales con suero fisiológico y aspiración suave. Se pueden administrar 2.5 mL de suero fisiológico. fisioterapia torácica). lavados nasales con suero fisiológico y aspiración de secreciones. En general sin evidencia científica de su utilidad y limpias de secreciones. Algunos autores recomiendan metilprednisolona (2 mg/kg en bolo y 2 mg/kg/24 horas en 3 ó 4 dosis.1 o PaCO2 > 60 mmHg. Bronquiolitis aguda. cianosis con FiO2 > 0. Antibioterapia. descongestionantes nasales) • Broncodilatadores: beta-2-agonistas. Administrar a la frecuencia que se precise si existe buena tolerancia cardiaca (frecuencia cardiaca inferior a 180 lpm). la fiebre y la taquipnea. Adrenalina. estimándose en menos del 2% la aparición de la misma. que en el broncoespasmo. Alternativas para el tratamiento. Si no hay respuesta. heliox. En pacientes no graves y de edad superior a 6 meses con antecedentes personales o familiares de atopia y de infecciones respiratorias previas. en menores de 6 meses de edad o con forma grave. son los pilares básicos de la actuación médica. ventilación mecánica). La oxigenación ha de tender a mantener SatO2 por encima del 95%. Mantener hidratación y nutrición adecuadas. Inicialmente se puede considerar un ensayo con medicación broncodilatadora. SatO2: 91-94%. control de temperatura y de signos de agravamiento (dificultad respiratoria. desobstrucción nasal (lavados con suero fisiológico) y. afectación del estado general. Medidas farmacológicas. vitamina A. en sus recomendaciones. sospecha fundada de ser la primera crisis asmática) podría estar justificado un ensayo clínico-terapéutico analizando la respuesta a los 30-60 minutos. Dado que podría haber algún subgrupo de respondedores (mayores de 2 años. otros. vitamina A o ribavirina. rechazo de las tomas). broncodilatadores (adrenalina inhalada primera opción. anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab) Terapia contra la obstrucción de vías aéreas • Antiinflamatoria: corticoides • Mucolíticos: mecánica (limpieza nasofaríngea. Hay que tener presente la posibilidad de reacciones adversas importantes incluyendo crisis de hipoxia. El examen físico y la pulsioximetría junto a la terapia para conservar el estado de hidratación y oxigenación. No se usará de forma sistemática. Posición en decúbito supino. Será preferentemente por vía oral en pequeñas y frecuentes tomas de líquidos. Medidas generales. pH < 7. óxido nítrico. xantinas • Heliox (mezcla de oxígeno-helio) Otras terapias: IFN. Es necesaria para una adecuada hidratación. Con efecto alfa –fundamentalmente– y beta adrenérgico favorece la disminución del edema de la vía aérea y de la secreción de moco. En los últimos años se ha generalizado la utilización de heliox y ventilación no invasiva como tratamientos de soporte respiratorio. evitar tabaquismo pasivo. con 2-3 mL de suero fisiológico en aerosol. Adrenalina. No está justificada. su alternativa. beta-2-agonista. pausas de apnea. para continuar si fuera favorable. Nebulizada produce mejoría clínica de la oxigenación y de la función res- piratoria. A pesar del uso generalizado de varios de los recursos comentados a continuación. en pauta de 2-3 días) o budesónida en aerosol (0. decidiendo en cada caso según criterio del pediatra. el edema. opción alternativa) Grave: ingreso hospitalario.6. se seguirá una pauta igual que en ausencia de bronquiolitis. La Academia Americana de Pediatría. Probablemente es teratógena.5%. episodios previos de sibilancias. SatO2 < 91%. Controlar tolerancia cardiaca. surfactante exógeno. Broncodilatadores beta-2-agonistas. Tratamiento: medidas de soporte. La suplementación de O2 cuando se requiere. La antibioterapia se utilizará solamente cuando en el niño coexista infección bacteriana y. la infiltración celular peribronquial y la obstrucción por células y fibrina en la luz. En estas edades aún no existen prácticamente receptores beta-2 en la pared bronquial. no han mostrado evidencia clínica de su eficacia. Sistematización diagnóstico-terapéutica Leve: tratamiento domiciliario con medidas básicas de soporte.

durante 3 días. palivizumab. muy estable en todos los serotipos del VRS. descongestionantes o vasoconstrictores nasales. No hay evidencia de la eficacia de derivados de cisteína. Indicaciones del palivizumab (adaptado de Carbonell-Estrany broncopulmonar. suero salino hipertónico. en fracaso respiratorio con patrón obstructivo. Figueras-Aloy J. la penetración del virus en la célula. lavado de manos o limpieza con alcohol. En los lactantes y niños que reciben profilaxis con IGIV-VRS. Oxigenoterapia. Las recomendaciones que. En inmunodeprimidos. La ventilación mecánica debe mantener una “hipercapnia permisiva”. Teofilina: recomendada por su acción estimulante del centro respiratorio para tratar las pausas de apnea (bolo de 4-5 mg/kg y 2-3 mg/24 horas de mantenimiento en dos dosis. antihistamínicos. Niños con cardiopatías hemodinámicamente significativas y prematuridad requieren monitorización. gozan de mayor consenso. pero es ineficaz en su interior. ventilación asistida en el periodo neonatal. ventilación no invasiva. inicialmente por vía intravenosa. Fisioterapia. seguir por VO). Con la administración de IGIV-VRS para la inmunoprofilaxis disminuyó la tasa global de hospitalizaciones por infecciones respiratorias no debidas al VRS.7. batas y desinfectar el fonendoscopio. d) los niños hospitalizados expuestos a riesgo de progresión a forma grave por ser menores de seis semanas o presentar una alteración subyacente. respiratorias bajas ocasionadas por el VRS. Mucolíticos: cabe señalar el suero salino hipertónico como método económico. mascarillas.25. CC**: cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa. El palivizumab no interfiere en la respuesta a las vacunas. en forma nebulizada en un generador de aerosol de pequeñas partículas. Con ello se consigue disminuir el barotrauma. Se suele administrar la última dosis en marzo o incluso abril (si es que todavía hay algún caso de VRS). Se administra en aerosol durante 12-20 horas diarias durante 3-5 días. puede sustituirse por IGIV-VRS. Inmunoglobulinas: no está comprobado que resulten eficaces para el tratamiento. consiguiéndose altas concentraciones en el interior de los bronquios sin efectos sistémicos adversos Puede administrarse en “régimen de alta dosis-corta duración”. en tanto el pH sea superior a 7. La IGIV-VRS no debería utilizarse en lactantes y niños de corta edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. aunque no está demostrada su eficacia. El palivizumab es un anticuerpo IgG monoclonal humanizado. Inmunoglobulina anti-VRS intravenosa (IGIVVRS) y anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab). reagrupar a niños con infección VRS.1426 Aparato respiratorio Cuadro 16. recurrir a su uso. BiPAP nasal. Se consideran medidas higiénicas de protección no exponer al niño al humo de tabaco ni a entornos contagiosos (guarderías). evitar visitas de familiares resfriados). diuréticos. El palivizumab aporta una protección eficaz frente al VRS y tiene mayor facilidad de administración y menos efectos secundarios que la IGIV-VRS. c) los niños gravemente enfermos con o sin ventilación mecánica. En medio hospitalario es fundamental el lavado de manos o el empleo de alcohol. facial o VAFO. Su indicación y modalidad deben condicionarse al patrón de enfermedad obstructiva (bronquiolitis) o de enfermedad restrictiva (neumonía o SDRA). sencillo y seguro. con preferencia cuando se trate de lactantes inmunocomprometidos. aunque este beneficio no justifica. Está indicada si la SatO2 es inferior a 90% de forma mantenida en lactantes previamente sanos. Perspectivas más optimistas se ofrecerían con el desarrollo de mejor medicación antivírica. anti-Haemophilus influenzae tipo b conjugada y con poliovirus inactivados) (Cuadro 16. Algunos recursos terapéuticos probablemente estén subestimados esperando nuevas investigaciones. 2008) Prematuro sin EPC* ni CC** • ≤ 286 semanas de edad gestacional: si ≤ 12 meses al inicio o alta en la estación VRS • 290 o 320 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS • 321 a 350 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS y con 2 factores de riesgo: – Nacido entre 15 de julio a 15 de diciembre – Ausencia de lactancia materna o de duración inferior a 2 meses – Hermano/s en colegio o guardería o asistencia a guardería – Habitantes no niños en casa ≥ 4 personas adultas (hacinamiento) – Antecedentes familiares de sibilancias – Malformaciones de vías aéreas o enfermedad neuromuscular Prematuro con EPC o CC: si ≤ 2 años al inicio o alta en la estación VRS • Prematuro CC con alteración hemodinámica: En tratamiento por insuficiencia cardiaca. antecedentes importantes de alergia familiar y tabaquismo pasivo intenso. Inmunoprofilaxis para el VRS y administración de vacunas. b) los afectados de enfermedades o tratamiento inmunodepresor.7). probablemente. o fracaso respiratorio hipoxémico o síndrome de fuga aérea grave: ventilación convencional. tolerando valores de PaCO2 entre 50-70 mmHg. alimentación espesada y fisioterapia respiratoria bien sistematizada. Otros recursos. En las líneas siguientes se recoge una síntesis de ellas. Anticuerpo monoclonal humanizado dirigido frente a la glicoproteína F (palivizumab).11. Para atenuar las consecuencias de la abundante secreción de las vías respiratorias se puede valorar la fisioterapia respiratoria. Profilaxis Medidas generales. Cabe esperar resultados esperanzadores de la generalización del empleo de heliox. en niños menores de 24 meses con enfermedad pulmonar crónica y en ciertos lactantes pretérmino. que requieren ventilación mecánica. X. hipertensión pulmonar o cardiopatía congénita cianógena • Prematuro con tratamiento por EPC en los últimos 6 meses: Suplementos de oxígeno. La requieren las formas graves por fracaso respiratorio o apneas. Las indicaciones y tipos de asistencia respiratoria preferentes son: en apneas: CPAP nasal. Factor surfactante exógeno: se propone valorar su administración en niños previamente sanos con forma grave de bronquiolitis y cuadro de predominio de patrón restrictivo. En lactantes de alto riesgo su administración consigue menor número de hospitalizaciones y estancia más corta en las unidades de cuidados intensivos. de la Sociedad Española de Neonatología y de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. la duración de la ventilación y la estancia en la unidad de cuidados intensivos. del Subcomité de Diagnóstico y Manejo de la Bronquiolitis. Medidas de aislamiento (distancia entre cunas > 180 cm. Para prevenir y tratar las apneas y la obstrucción respiratoria está indicada la combinación de heliox con ventilación no invasiva (CPAPn). Son muy útiles las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría. Ventilación mecánica. corticoides EPC*: enfermedad pulmonar crónica. a partir de mediados de octubre. usar guantes. son similares a las del palivizumab. la vacunación contra sarampión-paperas-rubéola debe retrasarse 9 meses tras la última dosis de IGIVVRS y no debe alterar la pauta de vacunaciones primarias con productos inactivados (toxoides diftérico y tetánico y vacuna antitosferinosa acelular. Con IGIV-VRS disminuyó significativamente la frecuencia de otitis media. Impide. por sí solo. De probada eficacia profiláctica. carece de ella para el tratamiento. Está comprobada su eficacia para la prevención de las infecciones graves de las vías . fibrosis quística y otras enfermedades pulmonares crónicas y los RN pretérmino (edad gestacional inferior a 37 semanas) previamente sanos y los de menos de seis semanas de edad. Medidas específicas. que inhibe específicamente el epítopo del sitio antigénico A de la glucoproteína F. para su uso. si reciben IgG IV estándar. y su incorporación al arsenal terapéutico ha marcado un importante hito en el manejo de la bronquiolitis. Son factores de riesgo adicional: hermanos pequeños en edad escolar. si mejora y tiene buena tolerancia. La profilaxis se hará administrando IM una dosis mensual de 15 mg/kg. Inmunoglobulina anti-VRS IV (Respigam).11. La administración ha de iniciarse antes de la época epidémica y concluir cuando lo hace ésta. en taquipnea intensa: BiPAP nasal o facial o ventilación convencional. La IGIV-VRS (inmunoglobulina intravenosa contra el VRS) se administra mensualmente 750 mg/kg/dosis. broncodilatadores. nueva vacuna anti-VRS y una eficaz y asequible inmunoprofilaxis.

en niños con insuficiente desarrollo anatomofuncional del pulmón y “predisposición genética”. 1999) Criterios mayores 1.congresoaep. Las dos secuelas más llamativas son la hiperinsuflación generalizada y el síndrome del pulmón hiperlucente unilateral. Virus respiratorio sincitial (VRS). octubre habitualmente. Neonatología.Crespo M. Las tendencias actuales se dirigen a desarrollar vacunas con virus vivos atenuados o a conseguir una a partir de subunidades proteicas obtenidas de ADN recombinante (antígenos F y G o fusión de polipéptidos contendiendo ambos epítopos F y G). Bronquiolitis del lactante. 2006. An Pediatr (Barc) 2010. 702-7. Figueras-Aloy. . Se conoce que algunos grupos raciales (polinesios. . 95: 35-41. Disponible en http://www. Quero J et al. Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (I): metodología y recomendaciones. Eosinofilia (≥ 5%) 4.González de Dios J. . 68: 13-8. cianógenas o no. 2008. Manual de Pediatría. Las vacunas de subunidades proteicas no son inmunógenas en menores de 18 meses de edad y tienen limitada eficacia en la población de riesgo. Historia familiar de asma 4.Figueras Aloy J. Pediatrics 2006. es decir. Protocolos Diagnóstico-Terapéuticos de la AEP. entre sus complicaciones se incluyen fiebre. . Acta Paediatrica 2007. FORMAS PARTICULARES DE BRONQUIOLITIS Un cuadro peculiar es el de bronquiolitis por adenovirus (menos del 5% de los casos. Scagnolari C. Sibilancias 3. López-Herce Cid J. Bonci E et al. . rinitis y otitis media. Madrid: Ergon. puesto que aquellos niños que la recibieron sufrieron al contagiarse ulteriormente con el virus VRS. Tratado de Neumología Infantil.Bonilla Perales A. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . González de Dios J y a. Rubí Pérez T. Dermatitis atópica Criterios menores 1. Bronquiolitis grave 2. En general. el síndrome de McLeod o síndrome de Swyer-James-Mac Leod (véase cap. En: Cruz M et al. Revisión de la evidencia científica. En: Cobos N y Pérez-Yarza E. Parece que . En: Cruz M. . Subcommittee on Diagnosis and Management of Bronchiolitis. Infección respiratoria por virus respiratorio sincitial. 7 y 21 necrosan los tejidos alveolar y bronquiolar. . 2008.American Academy of Pediatrics. fenómeno para el que se han invocado factores genéticos y ambientales. 72: 222. AEP -SEN. Mencía Bartolomé S et al. también experimentalmente se comprobó que la administración de anticuerpos monoclonales anti-VRS disminuye tanto la patología aguda como la crónica debida al VRS. Recomendable en casos de cardiopatía congénita compleja (menores de 2 años): niños por debajo de 1 año de edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas.11.e1-221. Vacuna anti-VRS. que tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica.Ramilo O. López Sastre J. neozelandeses y nativos canadienses) presentan una sensibilidad particular a los adenovirus. Es un fenómeno bien conocido la asociación entre la infección por VRS en la infancia y el desarrollo posterior de sibilancias recurrentes e HRB y se ha demostrado experimentalmente que el VRS por si solo causa HRB e inflamación crónica de la vía aérea.18). Bronchiolitis due to respiratory syncytial virus in hospitalizad children: a study of seasonal rhytm.e33.13. 66: 240-7. la administración de corticoides en la bronquiolitis no consigue influir en la presentación ulterior de sibilancias recurrentes.org/2008/agenda. que tengan ≤ 12 meses de edad al inicio de la época epidémica. la infección por VRS tiene mayor riesgo de desarrollar HRB. Consenso multidisciplinar español sobre la profilaxis de la infección respiratoria pediátrica por virus respiratorio sincitial.Alonso A. El 60% de los niños con infección por adenovirus demostrada desarrollan enfermedad pulmonar crónica. Por el contrario. Se considera que la decisión ha de ser individualizada y de aplicación cuando existan dos o más factores de riesgo adicional. cardiopatías complejas no corregidas o paliadas.Ochoa Sangrador C. preferentemente esporádica).12 y 16. La relación VRS e HRB está bien demostrada experimentalmente. Bronquiolitis del lactante.8. Las primitivas vacunas con virus inactivados por formol y precipitados por aluminio fueron un gran fracaso. así como en niños prematuros nacidos a ≤ 28 semanas de edad gestacional. Respiratory syncytial virus.Carbonell-Estrany X. una forma más grave de la enfermedad. Madrid: Ergon. niños cardiópatas con ingreso programado para procedimiento diagnóstico (cateterismo) o terapéutico durante la estación epidémica. 72: 221. Disponible en: http://www. cuando existe esta última. Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (II): epidemiología de la bronquiolitis aguda.8). Pauta: iniciar al comienzo de la estación epidémica del VRS.e26. Efectividad de palivizumab en la prevención de la infección por el virus respiratorio sincitial en prematuros.e1-222. An Pediatr (Barc) 2008. 1774-93. . Entre 1-2 años se recomienda continuar con la profilaxis en los siguientes casos: cardiopatías corregidas con lesiones residuales hemodinámicamente significativas. aumenta el de sufrir infección por el VRS. Carbonell X.7). 2009. 96: 731-5. se pueden sintetizar en la siguiente recomendación: el clínico puede indicar profilaxis con palivizumab en lactantes seleccionados y niños con displasia pulmonar o con historia de prematuridad (inferior a 35 semanas de gestación) o con cardiopatía congénita. la administración de palivizumab se asoció a una disminución de los episodios de sibilancias recurrentes. Bronquiolitis y riesgo de asma (Martínez FD. a dosis mensuales de 15 mg/kg por vía intramuscular. Las vacunas vivas atenuadas tienen mayor poder inmunógeno. Diagnosis and Management of Bronchiolitis. .es/protocolos/index. La bronquiolitis obliterante es una forma crónica de bronquiolitis que puede deberse a diferente etiología pero. Arch Dis Child 2010. Valorable individualmente según los factores de riesgo en prematuros nacidos entre 32 y 35 semanas de gestación cuando tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. p. Las formas graves de infección por adenovirus 3. p. Varón Riesgo de asma: criterios mayores 1 ó 2 + 3 ó 4. sin EPC. 9ª ed. Ochoa Sangrador C. de igual modo que. Tratado de Pediatría.Iglesias Fernández C.Midulla F. Batlles Garrido J. 118.htm. Acta Pediatr Esp 2010. 389-420. Medrano López C et al. . An Pediatr (Barc) 2007.11. En niños prematuros sin displasia broncopulmonar. Cuadro 16. J. Eficacia del tratamiento con heliox en niños con insuficiencia respiratoria. La infección por el VRS durante el llamado “periodo crítico” (tres primeros años) favorece la respuesta Th2 y el riesgo de presentación ulterior de asma. An Pediatr (Barc) 2010. Criterios mayores 1 ó 2 + 2 criterios menores. 2ª ed. Andrés JM.C. 57 Congreso de la Asociación Española de Pediatría.Bronquiolitis 1427 Muy recomendable en niños menores de 2 años afectos de enfermedad pulmonar crónica (EPC) que han requerido tratamiento en los 6 meses anteriores al inicio de la época epidémica del VRS. 69: 63-71. 1299-306 (con más citas bibliográficas de años previos). sin EPC. pacientes con hipertensión pulmonar significativa y pacientes con cardiopatía e inmunodeficiencia congénita o adquirida (Cuadro 16. con mayor frecuencia.11. Recomendable en niños prematuros nacidos entre 29 y 32 semanas de gestación.Crespo M. Garmendía JR et al. Sibilancias: 3 episodios en 6 meses previos 3. human bocavirus and rhinovirus bronchiolitis in infants. con frecuencia grave e incluso mortal. también a los adenovirus. BRONQUIOLITIS POR VRS Y SIBILANCIAS RECIDIVANTES Los episodios de sibilantes recidivantes son frecuentes en niños que han padecido bronquiolitis por VRS (Cuadro 16. Madrid: Ergon.Figueras J. p. Niños en tratamiento médico por miocardiopatía.aeped. 2ª ed. 16. . Este aspecto se revisa con más detenimiento en los capítulos 16. Rinorrea inespecífica 2. . Prevención de la infección por virus respiratorio sincitial (VRS). La lesión necrosante de la infección aguda de esta etiología se sigue de un proceso de reparación con fibrosis y obstrucción de las pequeñas vías aéreas.

por lo que interesan su análisis y sistemática. Muñoz-López. además. más durante la noche (puede ser el motivo de consulta) y frecuentes signos de infección de vías respiratorias altas. para afectar a la función respiratoria. debidos a la obstrucción de las vías respiratorias más bajas. De menor frecuencia son el Mycoplasma pneumoniae y Ureaplasma. ETIOLOGÍA Son varios los factores causales y los mecanismos patogénicos. La auscultación es obligada para comprobar su existencia.1428 Aparato respiratorio 16. la mayor parte de la patología padecida por el niño. Tal es el caso del Haemophilus influenzae y del Streptococcus pneumoniae. en menores de 3 años. los metaneumovirus y coronavirus. Entre las infecciones por bacterias destaca Chlamydia trachomatis. 16. con más dificultad y mayor duda. como jadeo. pero también de los demás. retracción (tiraje) intercostal o subcostal. tráquea o bron- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS En el niño con disnea. Es sabido que. aunque sólo sea un episodio único. diversos trastornos de la deglución y la patología por inhalación de un cuerpo extraño. Síntomas asociados más raros . una historia clínica detallada. De los virus el mejor conocido como causante de sibilancias es el VRS. respiración entrecortada.18) o los síndromes malformativos múltiples (véase cap. “bronquitis con sibilancias” o la que parece más próxima a la realidad clínica. La suave percusión del tórax mostrará. El tercer grupo de causas de menor frecuencia en general. por edema mucoso. como en el propio niño (rinitis. Otros gérmenes patógenos actúan como complicación o sobreinfección. con persistencia hasta los 6 años de edad. desde la fístula traqueoesofágica y la más rara fisura laríngea hasta la malacia del cartílago respiratorio sea en laringe. cuya etiología no siempre es fácil de establecer. En realidad en este término se incluyen una serie de procesos con dificultad respiratoria que se inician en la primera infancia. Es bien conocida la capacidad del VRS. debidos a una afectación no de las vías aéreas sino del parénquima pulmonar (alvéolos). antes de los 5 años de edad. la mitad de los niños han presentado al menos una crisis de sibilancias. Como factor causal no infeccioso. musical y predominio espiratorio. los influenza. los parainfluenza. obstrucción nasal. cuando hay condensación pulmonar como un foco neumónico. como se verá en la etiopatogenia. Los padres suelen decir que el niño presenta “ahogo”. también estos niños suelen tener infecciones víricas en los tres primeros años que pueden ser precursoras del asma atópica que se desarrollará más tarde. “bronquitis del lactante”. dificultad respiratoria o ruido respiratorio. “pitos” o “ruidos en el pecho”. ya sean en los familiares próximos. que suelen comenzar alrededor de los 3 años y persisten más allá de la edad escolar. El término inglés wheezing con frecuencia es traducido por “silbante” o “sibilancia”. en definitiva. 16. lo que para ellos es siempre alarmante. son la ligera cianosis en labios. de ahí que se trate de delimitar mejor las causas relacionadas. incluyendo el reflujo gastroesofágico. tumor mediastínico o anillo vascular. produciendo sibilancias durante mucho tiempo después de la infección aguda. según ocurre en las inmunodeficiencias congénitas humorales y celulares. y de otra con la inmadurez inmunitaria. M. “bronquitis disneizante”. pseudohepatomegalia por el descenso del diafragma. si las sibilancias son generalizadas o localizadas y si se acompañan de otros sonidos. que son síntomas que. En gran parte.11). términos que alarman a la familia al suponer que es un proceso grave y de pronóstico incierto. en especial en la primera crisis. incluso la más rara. aunque sumadas todas pueden adquirir cierto interés. por lo general. acompañan al silbido. y casi siempre etiológica. aunque tiene otras connotaciones. aunque suelen afectar más al niño pasado el primer año de edad). y otros trastornos congénitos. en niños atópicos. con una amplia anamnesis y exploración clínica. que pueden asociarse a los virus. sobresale el asma que ya puede iniciarse en el lactante o párvulo. como en la insuficiencia cardiaca congestiva por cardiopatía congénita estructural o de otro tipo y la deficiente inmunidad local o general. los vómitos y regurgitaciones por reflujo. No es inútil este elemental recuerdo. datos que pueden ser importantes para el diagnóstico. el aumento de los orificios nasales o el aleteo nasal. tos seca. Se añaden los hantavirus y bocavirus. como son: compresión por adenopatía. una hiperclaridad difusa por la insuflación pulmonar. la reincidencia de sibilancias en edad preescolar está relacionada de una parte con la vagotonía fisiológica que condiciona la mayor labilidad del músculo liso bronquial. siendo el curso progresivo y existiendo datos clínicos de alergia.8).12 Sibilancias en la edad preescolar F. Lógicamente. los adenovirus y. a veces responsable de un cuadro pseudopertúsico. el proceso podrá catalogarse en una de las siguientes modalidades o fenotipos (Martínez): • Sibilancias transitorias. en estos casos el cuadro clínico suele mostrar algunos indicios orientativos. comparados clásicamente con el frote de cabellos. Junto a las sibilancias generalizadas (si son localizadas pueden corresponder a procesos específicos) pueden existir otros síntomas. en el déficit selectivo de IgA o en las inmunodeficiencias adquiridas. Teniendo en cuenta su frecuencia. de la secreción mucosa (fibrosis quística). Cruz-Hernández La respiración silbante (sibilancias) es un síntoma común en muchas enfermedades respiratorias en menores de 5 años. como podrían ser. por su carácter agudo. en contraposición a la de “bronquitis asmatiforme” o “asma del lactante”. del tipo de la rinofaringitis (mucosidad nasal y faríngea. que son inspiratorios o de despegue. debidos a la secreción mucosa y propios de alteración en los bronquios gruesos y medianos. en un principio. cuando puede ser transitorio según los distintos fenotipos. cuya alteración cromosómica e incluso génica va siendo demostrada. como taquipnea. Hay que agregar el grupo de trastornos funcionales por alteración de los cilios (discinesia ciliar. hasta los 3-5 años. En primer lugar. fiebre). de conocimiento más reciente. hay un primer grupo de causas principales que comprenden: numerosos virus predominantes en los tres primeros años de la vida cuya infección está favorecida por la inmadurez del sistema inmunitario que a veces se prolonga como inmunodeficiencia transitoria. síndrome de los cilios inmóviles). Un segundo grupo de causas de sibilancias de prevalencia media comprende diversos trastornos específicos anatómico-funcionales. 3. algunas bacterias y el asma atópica o alérgica. o los estertores crepitantes de finas burbujas. de inicio precoz. muy usada en la actualidad. Le siguen los rinovirus (cada vez más importantes. personal y familiar. los síndromes por aspiración. Son muy distintos a otros ruidos anormales como los “roncus”. La anamnesis puede aportar algún dato. respiración abdominal predominante (a veces el único dato apreciado inicialmente). “bronquitis obstructiva”. con denominaciones igualmente imprecisas. conjuntivitis o eccema). como las bronconeumopatías crónicas (véase cap. No obstante. por lo que a veces el diagnóstico definitivo se demora hasta conocer la evolución. • Sibilancias de inicio tardío. • Sibilancias relacionadas con patología respiratoria específica. en especial el SIDA. propios de formas graves o de otros cuadros clínicos citados en el diagnóstico diferencial. ya que la correcta auscultación tiene un destacado interés para diferenciar los distintos procesos broncopulmonares y hacer un buen diagnóstico. • Sibilancias en preescolares no atópicos. incluidos dentro de los estertores secos. Es algo paradójico en una época en la que la pediatría consigue catalogar de manera exacta. un concepto equivalente a lo que antes se había denominado “tórax silbante”. cuya principal manifestación patológica es la bronquiolitis (véase cap. Si el cuadro clínico se repite en varias ocasiones. englobadas en vocablos tales como “bronquitis espástica”. es el que reúne otra serie de anomalías anatómicas predominantes. en una situación típica. aunque el comienzo puede ser más tardío. no siempre los familiares dicen que el niño tenga “pitos”. El pediatra experto reconoce estos ruidos respiratorios anormales.

sobre todo la teofilina. • Vagotonía o hiperreactividad. la laringotraqueobronquitis. tabaquismo materno pre o postnatal. auscultándose roncus y sibilancias. • Fácil obstrucción de las vías aéreas del lactante. b) Dificultad respiratoria por obstrucción de vías respiratorias medias. que con igual facilidad se deprime por presión como se dilata por la distensión pulmonar. huevo). como demuestra su prevalencia en edades posteriores. y el ambiente en que vive el niño pueden ser decisivos para el diagnóstico definitivo. Su contribución como predisponente a las sibilancias es indudable. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS COMPLEMENTARIAS Imagen torácica. las sibilancias pueden ser agravadas por los broncodilatadores. Es sabido que. Puede ir precedida por infección rinofaríngea. tuberculosis. todos los componentes de la contaminación atmosférica. AP y de perfil. edema pulmonar. primero seca y luego húmeda. En los niños atópicos con sibilancias tardías y persistentes lo más probable es que se trate de asma bronquial.Sibilancias en la edad preescolar 1429 quios. pero de curso más persistente. . En el reflujo gastroesofágico. Se tendrá en cuenta su carácter estacional. En el segundo grupo de sibilancias prolongadas hasta los 5-6 años. por el probable predominio de los linfocitos Th2 implicados en esta patología. En los niños con sibilancias precoces y transitorias será fácil comprobar el papel desencadenante de la infección vírica respiratoria. Otros procesos a tener en cuenta. es un proceso con tos intensa. De igual forma. En este primer y más frecuente fenotipo. la intensa insuflación pulmonar con hipoxemia y posible hipercapnia. Por la radiografía de tórax. jardín de infancia o parvulario. la lactancia artificial y la asistencia a la guardería o parvulario aumentarían las habituales sibilancias relacionadas con las infecciones virales que. entre otros. pero otra cosa es la relación con el asma bronquial verdadera. que afecta al denominado flujo aéreo turbulento. la radiografía mostrará anomalías de la silueta cardiaca y el diagnóstico se confirma por la ecocardiografía. pulmón eosinofílico. hemosiderosis pulmonar. pruebas cutáneas y analíticas dudosas). En cambio. está incluido un numeroso grupo de procesos que obligan a un diagnóstico diferencial muy amplio. actualmente poco usada. En este caso el contacto con mascotas y las infecciones repetidas podrían prevenir la respuesta inmune en el sentido alérgico (hipótesis higiénica). todos juntos y presididos por humo del tabaco y otros. La vagotonía fisiológica del lactante se relaciona clásicamente con tendencia al broncoespasmo. con aumento de su resistencia al paso del flujo aéreo. siempre con especial atención a las recaídas. proteinosis alveolar. sin producir obligadamente sibilancias pero sí posible retracción torácica. siendo los siguientes los procesos de mayor interés práctico: a) patología de vías respiratorias superiores. Es preciso el diagnóstico diferencial con la fibrosis quística. adenoiditis o faringoamigdalitis. el soplo cardiaco suele ser evidente. malformación adenomatoide quística. • Aumento de la distensibilidad (elasticidad) de la pared torácica. su máxima gravedad en el lactante de 1 a 3 meses y siempre menor de 2 años. En la primera crisis lo fundamental es distinguir si se trata de una bronquiolitis o no. que es el encargado del “aclaramiento” y filtración de partículas extrañas. c) Numerosos trastornos con afectación de las vías respiratorias bajas. secuestración. La afectación del estado general es mayor y la evolución. alteraciones radiológicas (retención aérea y atelectasias segmentarias) y. que denotan la evolución progresiva de la patología alérgica. Además de la asistencia temprana a la guardería. pasando por diversos procesos mostrados en el diagnóstico de imagen: enfisema lobar congénito. por lo que su función es menos potente como músculo respiratorio. las variaciones meteorológicas bruscas influyen menos que en los niños con asma. cuando no el típico síndrome de Kartagener. se podrán descartar diversas entidades clínicas citadas en el diagnóstico diferencial. En el caso de sibilancias por discinesia ciliar. • Disminución de la musculatura lisa bronquial con mayor facilidad para la fatiga muscular. En la modalidad de sibilancias relacionadas con factores específicos. lo que habla en contra de causas orgánicas graves. hemangioma y bronquio aberrante. alveolitis alérgica. como el adolescente. es alta la recurrencia de sibilancias. un dato llamativo es la afectación ótica. la curva de crecimiento pondoestatural no se afecta. que actuaría ya en la vida prenatal si la gestante es fumadora activa o pasiva. se favorecen por la convivencia con hermanos mayores. las alteraciones del epitelio. después de la bronquiolitis por VRS y otros virus. en los que pueden existir sibilancias. una adenopatía tuberculosa o una masa mediastínica. el polvo de la vivienda y las mascotas (perros. gatos. desde las intensas alteraciones en la FQ. ya en el primer año de vida. lenta. la estacionalidad. serían tan importantes como los factores patogénicos endógenos. En conjunto los factores ambientales. • Hiperplasia de las glándulas mucosas con la consiguiente mayor secreción de moco. Las sibilancias relacionadas con una cardiopatía congénita no mejoran con los broncodilatadores. quiste broncopulmonar. el ambiente epidémico (virasis) y la respuesta al tratamiento de cada episodio. pero también en primavera). la transitoriedad del proceso respiratorio requerirá esperar el transcurso del tiempo. orientarán sobre la posible atopia. que causan la inflamación de las vías aéreas. neumonía y las inmunodeficiencias. Entre ellos hay unanimidad en destacar el papel indiscutible del humo del tabaco. rinitis o alergia alimentaria (leche. son el déficit de alfa1-antitripsina. Suele ser debida a virus con infección bacteriana secundaria. La bronquitis aguda. de alguna manera. la detección viral. diversos elementos químicos de uso doméstico. inexistencia de otros procesos previos. en fin. en el cual tiene lugar el colapso de la vía aérea. a veces epidémico (en invierno. ETIOPATOGENIA Todos los factores etiológicos y coadyuvantes citados actúan sobre un aparato respiratorio con unas características anatomofisiológicas peculiares: • Menor tamaño pulmonar y disminución del diámetro de las vías aéreas periféricas. Siguen en importancia otros humos domésticos (leña). ausencia de datos de alergia y. También es conocido el desplazamiento distal del punto de igual presión (PIP). las circunstancia clínicas son similares. el tabaquismo. pocas pruebas diagnósticas hay que añadir. Las pruebas cutáneas y la IgE sérica total y específica confirmarán la causa alérgica. Más tarde entre en consideración una posible hiperreactividad bronquial (HRB) congénita en los niños atópicos o adquirida por la reiteración de las infecciones o medio ambiente inapropiado. La predisposición atópica familiar. como pueden ser la laringotraqueobroncomalacia. de conocimiento clásico y de importancia cada vez más evidente. fístula traqueoesofágica o anillo vascular. hasta la atelectasia segmentaria DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y DIFERENCIAL En no pocos casos. prevendrían o retrasarían el inicio del asma bronquial de etiología alérgica. En los casos en que la predisposición alérgica sea poco evidente (historia familiar dudosa. pájaros). son más frecuentes en el clima marítimo (zonas costeras) y en el medio socioeconómico deficiente. el fenómeno de la remodelación bronquial y el trastorno anatómico y funcional de la musculatura bronquial. aunque no existan factores agravantes. A todo lo señalado hay que añadir que las sibilancias del lactante predominan en las épocas de invierno y otoño. es necesario afianzar la posición diagnóstica y solicitar algunos exámenes complementarios. • Inserción horizontal del diafragma en la parrilla costal. predominante en invierno. Ante la situación más frecuente de sibilancias precoces y transitorias del lactante. En la primera crisis intensa y si las recaídas son frecuentes. puede haber presentado eccema. más de dos al año y se consideran de gran intensidad. El diagnóstico más probable será rinitis. una vez catalogado correctamente el caso. especialmente por parte de la madre. aunque poco frecuentes. los valores bajos de IFNγ (propio de los linfocitos Th1) en suero. La historia familiar de asma y alergia suele ser positiva y el propio niño. • Otros factores ambientales. teniendo presente la clínica. Existen igualmente numerosos factores extrarrespiratorios. con frecuencia. El primer brote no es raro que coincida con la entrada en la guardería o parvulario durante el otoño. de 1 a 3 semanas.

Málaga y cols. leucotrienos. Otras pruebas diagnósticas. la inflamación se detecta valorando el óxido nítrico espirado. etc.) A partir de los 6 meses de edad. En todos los casos. coincidiendo con el final de la inspiración. Cuando el niño empieza a colaborar y la evolución preocupe por su larga persistencia es conveniente la determinación del flujo espiratorio máximo (PEF) y el flujo espiratorio en el primer segundo (FEV1) (véase cap. La confirmación durante una crisis grave de la posible hipoxemia. Puede realizarse por vía oral sin efectos secundarios si se dosifica correctamente. debe efectuarse un test del sudor para descartar FQ. La valoración de la resistencia de vías aéreas (diferencia de presión que existe entre ambos extremos de las vías aéreas. la realidad es que existen pocos recursos útiles y que la primera consideración es no caer en un exceso de medicación. son otras técnicas aptas para estas edades. la endoscopia para un cuerpo extraño. Su empleo ambulatorio parece que ha disminuido los ingresos hospitalarios del lactante con sibilancias. en la que se produce una presión negativa. un enfisema lobar o una cardiopatía congénita. queda reducida por ahora a la ribavirina. o inmunocromatografía de membrana. La alta prevalencia de las sibilancias y el riesgo de evolucionar hacia el asma bronquial han estimulado la puesta a punto de métodos de exploración funcional apropiados para lactantes y párvulos no colaboradores. favoreciendo las infecciones respiratorias de repetición. son orientativos y el resultado debe confirmarse mediante pruebas cutáneas y/o IgE específica. En casos concretos de sospecha clínica de una determinada etiología específica. además del VRS. La vía más eficaz es la inhalatoria. En crisis sucesivas la familia tendrá a mano el broncodilatador. con el fin de evitar nuevas recaídas o retrasar la evolución hacia el asma. gammagrafía de ventilación/perfusión. seguida de claritromicina y amoxicilina-clavulánico. Esta maniobra de espiración forzada sólo parcial se puede practicar en menores de 3 años. una malformación adenomatoide quística. El abanico de pruebas es muy amplio. el tratamiento de los episodios agudos y luego la fase intercrisis. que orientará sobre la causalidad alérgica. La linfopenia puede poner en aviso sobre una inmunodeficiencia. Por lo general. empezando por la mayor resistencia al flujo aéreo en las vías respiratorias bajas. Son el primer recurso y a veces el único necesario. como ocurre en la práctica. incluso en ausencia de alergia. según es sabido. por lo que no están indicados en el tratamiento de la crisis (Bisgaard). acidosis o hiponatremia. es interesante valorar las inmunoglobulinas séricas que orientarán sobre el estado inmunitario. pero en la práctica son sobrevalorados. como se ha dicho. y la eosinofilia se relaciona con alergia o parasitosis intestinal. está indicada la corticoterapia. el lactante con algún episodio de sibilancias sin gravedad no necesita una radiografía. En todo niño con sibilancias existe alguna de las alteraciones funcionales respiratorias señaladas a propósito de la etiopatogenia. suele estar reservado a la investigación o a procesos graves con mala evolución. menos para influenza y adenovirus. Para terbutalina y salbutamol hay preparados por vía oral. precipitinas. 16. aunque existen discrepancias sobre su utilidad. si bien una linfocitosis acentuada sería indicio de infección pertúsica. o la oscilometría de impulsos. a cuyo diagnóstico ayudará la presencia o predominio de las distintas células o sus mediadores (neutrófilos. es decir.2). Tienen en principio pocas indicaciones. es posible encontrar alguna atelectasia en relación con esta evolución. el diagnóstico por imagen puede requerir una TC con signos propios de bronconeumopatías específicas. Antiinflamatorios. aunque a veces puede ser suficiente una o dos dosis. practicada a partir de los 6 años de edad. la leucocitosis y linfocitosis lo más probable es que sean inespecíficas o fisiológicas. de baja incidencia en nuestro medio. la más fácil inmunofluorescencia. Descartados los citados procesos más frecuentes. administrando dexametasona o prednisolona por vía oral cada 12 horas durante 3 días. como pueden ser la pHmetría esofágica si se sospecha reflujo gastroesofágico. El déficit selectivo de IgA es frecuente incluso en el asma (1/200 pacientes). Más fácil es la detección de infección viral en el moco nasal. que sólo requieren una mínima cantidad de sangre. propio de los pacientes que evolucionan hacia asma mientras que. habrá que realizar un estudio de la inmunidad más completo. Por su comodidad y espectro bacteriano destaca el empleo de azitromicina. ionograma y gasometría. durante no más de tres días. requiere la práctica de oximetría de pulso. la boca y los alveolos) y la técnica de interrupción de flujo (Rint) en el curso de la respiración normal. Los rinovirus necesitan un cultivo para el aislamiento viral. sobre todo cuando el diagnóstico de bronquiolitis sea el más posible. Se estima positiva la disminución del FEV1 en un 20% del valor basal. etc. Ya en el lactante con sibilancias tiene interés la valoración de la IgE sérica total. Si se puede hacer un estudio citológico. Se pueden utilizar la terbutalina. Los métodos de cribado para conocer los posibles alergenos implicados. con una cámara de inhalación adecuada para la edad. La quimioterapia antiviral. El resultado positivo apoya la existencia de hipersensibilidad inmune y el comienzo probable del asma bronquial infantil.) en el LBA. es preciso solicitar otras pruebas de acuerdo con la patología presumible. útiles en los casos más leves o cuando haya mejorado la crisis. que dio mejor resultado. La compresión toráco-abdominal rápida a volumen corriente utiliza un chaleco inflable para transmitir una presión en el tórax. ante todo. . Los corticoides inhalados no acortan la duración de los síntomas. En casos más graves o reincidentes. broncoscopia. Cuando las crisis son repetidas o prolongadas. patogénica o etiológica. En los casos más graves o resistentes a los broncodilatadores. Tratamiento de la crisis aguda Broncodilatadores. En el hemograma.1430 Aparato respiratorio de la bronquiolitis. en caso de sibilancias transitorias. Laboratorio. Aunque teóricamente podría contemplarse terapéutica sintomática. Exploración funcional respiratoria. está en límites normales. estarían indicados cuando el fenotipo inflamatorio es eosinofílico (PérezYarza) Antibióticos. Es importante. indicada en lactantes con bronquiolitis de alto riesgo. El estudio de la inflamación por medio del producto obtenido por el lavado broncoalveolar (LBA). TC. Más fácilmente. La PCR-transcriptasa reversa también permite aislar en el moco nasofaríngeo los virus influenza y metaneumovirus. es posible que exista un proceso inflamatorio en las vías respiratorias distales. con pruebas rápidas. Se vuelve a preconizar la adrenalina (epinefrina) por inhalación. ecografía o RM para afecciones de origen cardiovascular. como Chlamydia o Mycoplasma o para cubrir una posible sobreinfección bacteriana. Los resultados son claros para VRS. TRATAMIENTO Considerará en primer lugar lo que se debe hacer en la situación más frecuente del lactante o párvulo en el caso de sibilancias recurrentes o transitorias. de forma rápida. pasando por las imágenes propias de un quiste. No existe indicación en el paciente afecto de sibilancias de la técnica de “deflación forzada”. Suele tratarse de lactantes afectos de bronquiolitis. En caso de infecciones más graves en otras localizaciones. No existen trabajos que demuestren de forma evidente la eficacia de los corticoides inhalados en el tratamiento de la crisis aguda. eosinófilos. por atrapamiento aéreo. de manera indirecta. salbutamol o el bromuro de ipratropio. la más segura de tipo PCR. sometidos a sedación. ante el riesgo de que intervenga un microorganismo sensible. como el Phadiatop infantil o el Inmuno-CAP. que ocasiona una rápida y completa oclusión de las vías aéreas. que puede ayudar a distinguir los distintos subgrupos de procesos con sibilancias. que en todo caso a lo sumo mostraría insuflación pulmonar (hiperclaridad). Para la detección de la hiperreactividad bronquial. La proteína C reactiva apoyaría la existencia de infección bacteriana con las reservas conocidas. El dato más interesante obtenido así es el flujo máximo de capacidad residual funcional (Vmax FRC). la prueba más difundida sigue siendo la inhalación de metacolina. prueba tuberculínica ante la posibilidad de tuberculosis. Se ha propuesto la troponina I como indicador de gravedad en el primer episodio recidivante (S.

Bisgaard H. posible masaje toracoabdominal y posición de semisentado de unos 30 grados.Stern DA. pero no siempre se tiene la certeza de esta buena evolución y del posible riesgo de asma.Bisgaard H. Barcelona: Ed. 28: 698-705. el remodelado bronquial y la hiperreactividad. pueden utilizarse recordando el importante efecto placebo. respectivamente. En: Cruz M et al. . eliminando zonas húmedas (hongos). An Pediatr (Barc) 2008. que produce indudable sensación de confort en el niño. Zielen S. . Barrero PR et al. 120: 835-41. Zeiger RS et al. evitando el contacto con otros niños y adultos con infecciones respiratorias en los casos habituales. percusiones suaves (clapping) o vibraciones. Nilsson M. . 2) fisioterapia respiratoria mediante cambio frecuente de la posición del niño. 106: 302-9. si bien se ha señalado algún reparo cuando se sospecha predisposición alérgica. o fórmula hipoalergénica.Fernández EM. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 121: 705-9. Dado que los efectos adversos son escasos. En el caso de considerarlos necesarios por crisis repetidas. N Engl J Med 2006. Los beta-miméticos de larga duración (salmeterol. Allergy Asthma Proc 2007. Arch Argent Pediatr 2008. • Cuidados ambientales. atopy and season of admission among children hospitalised for wheezing. En síntesis se pueden tomar en consideración: • Alimentación correcta defendiendo en lo posible la lactancia materna. J Allergy Clin Immunol 2004. 5) tranquilizar a la familia y al paciente. las dosis de budesonida o fluticasona no deben sobrepasar los 400 μg/día y los 200 μg/día. Diefenbacher C. retraso de la alimentación complementaria (leche de vaca. Madrid: Ergon. Am J Resp Crit Care Med 2005. J Allergy Clin Immunol 2007. Paediatric allergy diagnosis in primary care is improved by in vitro allergen-specific IgE testing. La bromhexina es un fluidificante y expectorante que se puede administrar al lactante en la fase de regresión de la sibilancia. Fernández JM. . exentos de efectos adversos destacados. 2010. Se recomienda la prevención a partir de la tercera crisis. Halonen M et al. Sibilancias en el lactante. la inmunoterapia puede ya iniciarse en estas edades (Finegold). Por orden de importancia se pueden considerar las siguientes medidas terapéuticas: 1) suficiente ingestión de líquidos para mantener una buena hidratación. Características epidemiológicas del lactante con primer episodio sibilante. Tratamiento no farmacológico. . Korta Murua J. De los antitusivos se puede considerar el dextrometorfano (1 mg/kg/día) en casos de tos rebelde que dificulte el sueño o la alimentación (tos emetizante). 1307-11 (con más citas bibliográficas de años previos). Low IFN-γ production in the first year of life as a predictor of wheese during childhood. TRATAMIENTO INTERCRISIS En la mayoría de los niños la reincidencia de estos procesos cede a los 3 ó 5 años sin secuelas y sin necesidad de un plan preventivo estricto. Rev Port Imunoalergologia 2010. con antileucotrienos (montelukast: 4 mg/día.Muñoz López F. Am J Respir Crit Care Med 2008.Pérez-Yarza E. Long-term inhaled corticosteroids in preschool children at high risk for asthma. aunque siempre se utilizarán con precaución ya que la inhibición del reflejo tusígeno podría retener secreciones. mientras en los lactantes con riesgo de bronquiolitis grave está indicada la inmunoglobulina específica anti-VRS o el anticuerpo monoclonal (palivizumab). evitando exceso de adornos. PREVENCIÓN. 354: 1998-2005. 114: 239-47. Venialgo CM. Los antihistamínicos deben manejarse con precaución. • Prevención de las infecciones víricas.Cruz-Hernández M.Guilbert TW. En el grupo de los mucolíticos destacan acetilcisteína.Sibilancias en la edad preescolar 1431 Medicación complementaria y post-crisis. 2006. 69: 369-82. Carper HT. p. extremando la limpieza del domicilio. Sardón Prado O. Si hay fiebre. Baraldo S et al. 178: 476-82. 171: 315-22. ya que los efectos sobre el crecimiento y el eje HHS son posibles.Muñoz López F. . J Allergy Clin Immunol 2008.Maffey AF. 19: 325-31.Cruz-Hernández M. carbocisteína y ambroxol.Moeller A. 64: 447-51. Muñoz-López F. Murphy DD et al. Madrid: Ergon. Zwahlen M et al. . Nonatopic children with multitrigger wheezing have airway pathology comparable to atopic asthma. N Engl J Med 2006. Lehmann A et al. 4) higiene ambiental. Friedrichs F. posiblemente por vasoconstricción en la mucosa respiratoria (efecto más evidente en el caso de laringitis). Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. 707-10.Finegold I. insistiendo en la eliminación de humos (tabaquismo materno) y otros contaminantes y asistencia tardía a la guardería o parvulario. Muñoz-López F. 9ª ed. El ibuprofeno añadiría su potencial acción antiinflamatoria. Las normas se pueden deducir de los factores etiopatogénicos. En: Cruz M. Tratado de Pediatría. 354: 1985-97. un reciente estudio (Guilbert) ha demostrado que la administración durante un periodo de dos años no reduce el riesgo de asma en los niños predispuestos a ello. Aunque no es raro que se empleen corticoides inhalados con la finali- . 18: 175-82. una eventual dieta propia de un reflujo gastroesofágico. ya que los de primera generación pueden afectar al sensorio y producir sequedad de mucosas. Hermansen MN. Mayo. en forma de granulado). Silverman M.Niggemann B. eccema u otros procesos alérgicos en el mismo niño) tratará de prevenirse la progresión. Guerra S. 41: 829-38. .Turato G. García L et al. juguetes u otros elementos que acumulen polvo en el dormitorio. Son numerosas las posibilidades pero dudosos los resultados. . evitando el humo del tabaco pero también otros humos y cualquier irritante. p. sin olvidar que el aire fresco alivia también. Montelukast reduces asthma exacerbations in 2 to 5 year old children with intermittent asthma. . Intermittent inhaled corticosteroids in infants with episodic wheezing. antioxidantes (vitaminas E y C) sin olvidar el hierro. .Heymann PW. con la presencia del pediatra y sus instrucciones. . recurriendo a la sonda nasogástrica en casos graves. Exhaled nitric oxide distinguishes between subgroups of preschool children with respiratory symptoms. Immunotherapy: when to initiate treatment in children. . . entro otras medidas. The therapy of pre-school wheeze: appropriate and fair? Pediat Pulmonol 2006. 2ª ed. el antitérmico más utilizado en estos pacientes es el paracetamol. Cuando el diagnóstico de asma esté confirmado y bien identificados los alergenos responsables. aunque debe iniciarse siempre por una dosis muy inferior. Morgan WJ. formoterol) no están indicados en los menores de 5 años. Nuevos virus respiratorios en niños de 2 meses a 3 años con sibilancias recurrentes. 2008. a fin de evitar la persistencia de la inflamación alérgica. reducción de alergenos ambientales habituales.Chauliac ES. Rev Esp Pediatr 2008. • • • dad de prevenir la aparición de síntomas y la progresión del proceso. Pediatr Allergy Immunol 2008. pescado). • Cuando la probabilidad de que se esté ante el inicio de asma alérgica (antecedentes familiares. favoreciendo la sobreinfección bacteriana. Loland L et al. Sibilancias en el lactante. En todo caso es preciso individualizar el protocolo diagnóstico y el plan preventivo o terapéutico en cada caso. Barbato A. Málaga S et al. prolongadas o graves. La cetirizina interesaría tal vez como medicación preventiva en niños con terreno alérgico (eccema atópico). . Eosinophilic bronchitis in a 9-year-old child. a partir de los 6 meses. 3) ambiente fresco y húmedo mediante un humidificador. Sibilancias recurrentes en menores de tres años: evidencias y oportunidades. Viral infections in relation to age. huevo. Manual de Pediatría. En primer lugar.

aunque es indudable su intervención en la defensa antiparasitaria. en el estudio ISAAC (fase III). mucosa digestiva) y en el músculo liso bronquial de los asmáticos. especialmente antiinflamatorios. de la membrana celular. En la edad infantil. Son raros los casos de muerte por asma en niños menores de 15 años. normalmente bien tolerados por niños no atópicos.7% en los varones y del 5. con un aumento creciente. En la actualidad se especula si un reducido número o función de estos linfocitos puede ser responsable de la condición atópica y la consiguiente aparición de la patología alérgica. principalmente los cisteinil-leucotrienos LTC4. Unas son preformadas. que se comporta como un anticuerpo específico (reagina) frente a alergenos que penetran por vía respiratoria. aunque la valoración de la persistencia no siempre es fácil.23. Se trata de un subtipo de linfocitos CD4 con función inmunosupresora y un específico perfil de citocinas (IL-10.4 y 7. pareció el más implicado. por la acción de irritantes exógenos o de los propios alergenos. en parte debida a la acción de irritantes exógenos. etc. domina el concepto del asma como enfermedad inflamatoria de las vías aéreas.1). véase cap. De ahí que la producción de esta inmunoglobulina dependa del equilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. a la infección o al ejercicio.13 Asma bronquial infantil F. sino como predisposición alérgica. muchos lactantes padecen crisis de disnea o respiración silbante (bronquitis disneizante o sibilancias. Entre el primero y segundo años. % 32 meses Edad comienzo 1ª crisis Edad paciente 1ª visita 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Figura 16. que en este caso se comportan como alergenos (pólenes. La unión de una molécula de la proteína antigénica procedente del alergeno (polen. apoyando el papel de la herencia.) sobre dos moléculas de IgE da lugar a la liberación. pero no se ha demostrado incremento en los niños entre 12-13 años. no en cuanto a padecer asma. 16. pero la broncolabilidad es fundamental en la patogenia. del 7 al 10.1.6% de todos los niños y adolescentes. reduciendo la producción de IgE. Hacia la pubertad desaparece esa diferencia. el 17q21. productora de interferón gamma (IFNγ). En 1994 se constató en España una incidencia del 6. y la Th2. La edad de comienzo en la mayoría de los casos es entre el segundo y cuarto años (Fig. La IgE tiene unas funciones fisiológicas no totalmente conocidas. En la actualidad. representadas por los basófilos circulantes y por los mastocitos. El asma del adulto tiene a menudo su origen en la infancia. el asma se presenta con ciertas características diferenciales.4%. Distribución según edad de comienzo de la primera crisis y de la primera visita (AEP. los causantes directos de las crisis. con la particularidad de ser reversibles y recidivantes. con diferencias entre las distintas zonas geográficas. pero también por los mismos alergenos. M. El mecanismo patogénico estriba en la existencia de una mayor facilidad para la constricción del músculo liso bronquial (broncolabilidad o hiperreactividad bronquial) congénita o que tiene lugar o aumenta como consecuencia de la reacción inflamatoria que afecta a la mucosa del árbol respiratorio. se ha constatado un aumento de la prevalencia entre los años 1994 y 2003 en los niños de 6-7 años. que se encuentran abundantemente en diversos órganos (piel. no siendo atópicos. por parte de los mastocitos. ácaro. el 63% son varones. hongos. que se conocen como mediadores de la reacción alérgica. invirtiéndose en el adulto.12). clínicos. etiopatogénicos.3 al 8. el 12q14-q24. donde ejer- DEFINICIÓN El asma bronquial se manifiesta por crisis de disnea de diversa intensidad. De los distintos tipos de Treg identificados hasta ahora. de una serie de sustancias. pero también desencadenantes inespecíficos (ambientales. En la base etiológica. es elevada: en los niños con asma grave suponen faltas de 40 días por curso.2 niños asmáticos muertos por 100. Factores predisponentes Genética. que equivale a lo que con anterioridad se llamaba asma extrínseca. está relacionado con la predisposición atópica. Cruz-Hernández PATOGENIA En el establecimiento del asma intervienen. ante todo. lo mismo que la gravedad de la enfermedad y la necesidad de hospitalización. En cuanto a la morbilidad. La IgE se acopla por receptores específicos a las células cebadas. se puede encontrar la predisposición atópica. Algunos rasgos peculiares. Por el contrario. prostaglandinas. facilitando la reacción inmunológica causada por alergenos y. ejercicio). pero también por la ingesta de aspirina y otros medicamentos. TGF-β). tromboxanos.1-p23 y otros. Muñoz-López. mientras que la IL-5 se comporta como quimiotáctica para los eosinófilos. Pero hay otros pacientes que. para lo que se propone la denominación de asma no alérgica en lugar de asma intrínseca. sobre un 37% en niñas. por otra parte. En la edad escolar hay un evidente predominio del asma en los varones: entre nosotros. En los linfocitos T cooperadores (Th) se distingue la subclase Th1. fuertemente asociado con el inicio del asma en el niño.13. valorada por las ausencias escolares. en la mayoría de los casos. como se la conocía. ácaros). que produce interleucinas 4 y 5 (IL-4) (IL-5). la inflamación. siendo más dudosa la participación del par 13q que.1432 Aparato respiratorio 16. sino del “asma infantil”. etc. 16. junto a ella. en la mayoría de los casos en la infancia (75-80%). La mayoría de las estadísticas señalan en los países occidentales una incidencia de asma bronquial en la edad pediátrica entre el 5. igualmente presentan crisis de disnea de parecidas características. Atopia. Su origen. el 6p21. los alergenos como más característicos. el IFNγ suprime la acción de los linfocitos Th2. el CD4+CD25+ es crítico para el mantenimiento de la inmunotolerancia en una variedad de procesos patológicos. factores predisponentes endógenos que determinan la personalidad alérgica o asmática y. aunque algunos autores señalan una tendencia a aumentar (hasta 0. Entre los mediadores existen diversos quimiotácticos que atraen a los eosinófilos a la mucosa bronquial.000 habitantes). La IL-4 provoca la producción de IgE por los linfocitos B específicos. La Academia Europea de Alergología (EAACI) la ha denominado asma alérgica o asma mediada por IgE. En el 70% de los casos existen antecedentes de familiares afectos de diversas enfermedades alérgicas. como la histamina y la triptasa. que se manifiesta por el aumento de la inmunoglobulina E (IgE) sérica. En España. LTE4 y LTD4 (antes conocidos como sustancias de reacción lenta: SRL-A). diagnósticos. otras proceden del metabolismo del ácido araquidónico. Su producción está regulada por mecanismos más complejos que los de las demás inmunoglobulinas. que actúa frente a agentes infecciosos. Sección de Alergia). lo que hace que la reacción bronquial sea más acusada. . La predisposición alérgica o atópica es un defecto poligénico en el que intervienen genes de diversos cromosomas entre los que destacan el 5q31q33 (producción de IL-4 e influencia en la reactividad bronquial). bronquios. La sobreproducción de IgE tiene lugar como respuesta a estímulos antigénicos de elementos ambientales. por un lado. aunque en los últimos años se observa un aumento de la incidencia del asma al menos en los países desarrollados. en un principio. Recientemente se ha comprobado la fundamental intervención de los linfocitos T reguladores (Treg).13. en respuesta.2% en las niñas. terapéuticos y pronósticos. permiten afirmar que no se trata del “asma en el niño”.

sobre todo por virus. no era infrecuente la repercusión de la enfermedad. y cuando la enfermedad evoluciona mal (la conducta psicológica tiene cierto valor pronóstico). donde hay receptores específicos. La inflamación del epitelio bronquial es fundamental en la patogénesis del asma. neutrófilos y plaquetas) hace que esas células ejerzan su actividad. con síntomas de ansiedad y angustia. Si bien hace años. Últimamente se ha observado un aumento de niños asmáticos obesos. más común en los pacientes asmáticos (1/200 frente al 1/700 de la población general). En cierto modo ese incremento de la prevalencia es paralelo al aumento de la obesidad. el mejor y más fácil control del proceso ha conseguido mejorar el estado psíquico del paciente y su entorno. están implicadas en la integridad epitelial. pero menos las infecciones bacterianas. El lavado broncoalveolar ha servido para mejorar los conocimientos sobre la reacción inflamatoria de la mucosa en asmáticos. posiblemente por alteración de los receptores β2-adrenérgicos condicionada por la citadas mutaciones. Clima y estación. El papel de los virus parece destacado. Se encuentran acúmulos de eosinófilos (inflamación eosinofílica). lo que deja desprotegidas las terminaciones nerviosas vagales. en los familiares más próximos. Farmacoterapia. con destrucción del epitelio bronquial. con especial atención actual a Chlamydia pneumoniae. en diverso grado. favorecen la broncoconstricción. La obesidad puede ocasionar la reducción del volumen pulmonar que da lugar a un estrechamiento de las vías aéreas. y el consiguiente broncoespasmo o el estímulo inmunológico (elevación de IgE) (véase cap. cuando se disponía de menos recursos terapéuticos. introvertidos. los temores familiares. dando lugar a determinados reflejos. que parecen responsables de la hiperreactividad primaria. largas. con la pérdida fácil de células columnares. engrosamiento de la lámina basal epitelial. sobre todo por vía hemática. a lo que además pueden contribuir otras alteraciones en el metabolismo lipídico y hormonal (leptina. en definitiva. Es discutido el papel de la infección en el origen. relación con los compañeros. La sinusitis maxilar bacteriana (estreptococo tipo A. hiperplasia de las glándulas mucosas. pero es dudoso que se encuentren en contacto con el músculo liso. alborotadores. Otros virus causantes de cuadros de bronquiolitis pueden comportarse de manera similar. Los estímulos colinérgicos se reciben a nivel del propio árbol traqueobronquial. 164: Thr→Ile). Ciertamente. Las repercusiones en la escolaridad. angiogénesis y deposición y composición alterada de las proteínas y proteoglicanos de la matriz extracelular. que a veces requieren visitas a urgencias u hospitalizaciones. insociales. habiéndose demostrado su contacto con los capilares bronquiales. Más fácil es el método del esputo inducido. En el músculo liso bronquial están los citados receptores β-adrenérgicos denominados β2 en contraposición a los β1. que se transmiten a través de fibras aferentes hasta el bulbo y. habiéndose detectado IgE específica frente al mismo. de predominio nocturno que. La inflamación contribuye a la hiperreactividad bronquial secundaria: los distintos agentes quimiotácticos que se liberan en la reacción alérgica (eosinófilos. cuyo estímulo en el árbol bronquial da lugar a broncoconstricción. En el asma el epitelio es más frágil por la disrupción de esas uniones intercelulares. en el asma la permeabilidad está afectada en gran manera. facilitando o agravando el asma. Al fallar la transmisión del estímulo. Factores asociados Obesidad. Psiquismo. de ahí que su curación repercuta favorablemente en los síntomas del asmático. La actividad broncodilatadora adrenérgica es menos acusada. La unión hermética (tight junction) intercelular hace casi impermeable al epitelio. también contribuye a ello a cualquier edad. que permite realizar estudios similares en niños. padres y hermanos. Branhamella catarrhalis y Klebsiella pneumoniae) no participa directamente en la etiopatogenia del asma. hipertrofia e hiperplasia del músculo liso (como en la remodelación). la acetilcolina. Se han conocido diversas mutaciones en los codones del gen 5q31-q33. se hacen reprimidos. 27: Gln→Glu. la edad y la personalidad del niño. incluso. Excepto en el asma leve. etc.12). van a condicionar la calidad de vida del niño y de su familia. así como macrófagos. Broncolabilidad. que intervienen en la producción de los receptores β2adrenérgicos (16: Arg→Gly. en las . la incidencia y gravedad de las crisis o la frecuencia de síntomas leves o las alteraciones del sueño. por un mecanismo reflejo. que lesionan las células del epitelio y así contribuyen a la agravación de la crisis asmática en su fase tardía.. además de otros específicos sobre los que actúan los mediadores colinérgicos (broncoconstrictores) y adrenérgicos: β2 (broncodilatador) y α (constrictor). crónica o de larga duración. cuyas enzimas proteolíticas contribuyen a la alteración del epitelio. y el déficit selectivo de IgA. De este modo reciben estímulos que. puede ser familiar. La adrenalina actúa simultáneamente sobre receptores alfa y beta. Un número de genes codificados en el cromosoma 1q. DESENCADENANTES INESPECÍFICOS Infección. En el lactante la inmadurez inmunitaria favorece las infecciones. en las biopsias se encuentran áreas con metaplasia y lesión. que tiene actividad broncoconstrictora. Los estímulos sobre los receptores β2 dan lugar a broncodilatación. En el asmático existe un predominio de la actividad colinérgica (hiperreactividad bronquial). naturalmente van a influir en esa calidad de vida. mediante inhalación de solución salina hipertónica. de ahí que muchos clínicos encuentren más bien rasgos de alteración psicológica secundaria a la enfermedad. en igualdad de condiciones de humedad. linfocitos y numerosos mastocitos degranulados. En ambos sistemas orgánicos hay también receptores α-adrenérgicos. haciéndose progresivamente más evidente: en las fases iniciales. 16. En el niño normal el estímulo de los β2-receptores (cuyo sustrato celular es la adenilciclasa: primer mensajero) da lugar al aumento de AMP-cíclico intracelular (segundo mensajero) manteniendo un aceptable grado de dilatación bronquial.Asma bronquial infantil 1433 cen una acción nociva. que con la sola respuesta inmune (Holgate). adiponectina) o la dislipemia. que dejan al descubierto terminaciones vagales. participación en juegos. debido a diversos factores patogénicos: lesión del epitelio respiratorio y la inflamación. El sistema simpático y el mediador adrenérgico son broncodilatadores. en los casos graves. ambos hechos se han relacionado con la mejoría del nivel socioeconómico. Inflamación. Parece demostrado que el abuso de antibióticos favorece la aparición de asma y posiblemente ocurre lo mismo con el paracetamol (Marra et al). El asma infantil tiene más incidencia en las regiones de clima húmedo y. las fibras preganglionares son cortas y las postganglionares. inseguros. incluyendo la filagrina y las proteínas S100. pero es causa de tos intensa. Este defecto congénito de los β2-receptores es el sustrato de la hiperreactividad bronquial primaria que. predisposición fundamental en la patogenia del asma en la primera infancia. El tono del músculo liso se mantiene sobre todo por la acción del vago y su mediador químico. mantenimiento o desencadenante de crisis en estos pacientes. puede aumentar la broncoconstricción. tanto en niños como en adultos. por vías eferentes. proteína catiónica). en el estado anímico del niño e. en la actualidad. estafilococo. a nivel intracelular se produce el desequilibrio AMP-c con su antagónico el GMP-c con el consiguiente predominio broncoconstrictor. aumento de miofibroblastos. aunque no den lugar a reaginas específicas frente a ellos. sobre todo en lactantes y párvulos. desde estos ganglios parten finas fibras que se ramifican por todo el músculo liso. Por todo esto. La vía nerviosa simpática tiene una estructura distinta a la parasimpática. después de su producción en la médula suprarrenal. Esto hace pensar que el origen del asma esté más relacionado con el epitelio y los elementos que lo integran. El incremento de la prevalencia del asma en los últimos años se ha relacionado con la disminución de las enfermedades infecciosas gracias a las vacunaciones masivas en los países desarrollados (hipótesis higiénica) al disminuir la actividad de los linfocitos Th1 (acción antiinfecciosa) e incrementarse la de los Th2. desde el bulbo a formaciones ganglionares situadas en la pared bronquial. La adrenalina llega. tanto de la piel como de las vías aéreas. de acción cardiotrópica. lo que favorece su irritación. El asma se inicia en el lactante a veces tras sufrir una infección por el virus respiratorio sincitial. El músculo liso bronquial posee receptores para los diversos mediadores citados. los niños suelen ser más bien agresivos. mediante diversas enzimas proteolíticas (proteína mayor básica. neutrófilos.

crisis de asma predominantes en primavera. Para otros cuadros más atípicos de “hemosiderosis pulmonar”. Tyrophagus putrecentiae. son Resumen patogénico El asma es un síndrome multifactorial: por una parte. De estos animales también otros productos pueden sensibilizar. en niños el asma por AAS es muy poco frecuente. finalmente. restos de insectos. Penicillium y Mucor. de ahí que haya bajado su incidencia al no ser la teofilina medicamento de elección actualmente (véase cap. Los hongos (mohos) son importantes en zonas húmedas. pero lo más destacado es la presencia de proteínas procedentes de los ácaros. Requiere ejercicio intenso.. P. en los países escandinavos. sobre todo en primavera y otoño. que mantienen el broncoespasmo. la ingurgitación sanguínea y demás alteraciones que caracterizan la reacción inflamatoria. la tumefacción de la mucosa. dado que la polinización de una determinada planta tiene lugar. Dado que para que tenga lugar una sensibilización. parásito habitual de las viviendas. al tener la polinización de abril a agosto. Existe un asma inducida por ejercicio que. intervienen de forma desfavorable. como son las descamaciones humanas. procedentes del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito.18. Aunque poco frecuente. trabajos con pieles. unos son inespecíficos. Alergenos por inhalación. solamente la leche parece dar lugar a la sensibilización traqueobronquial.) que. almohadas. No hay que olvidar la evidente acción nociva del humo del tabaco. salsola) o árboles (olmo. constituido por las partes inferiores del sistema bronquial. VCAM-1). por el abedul. hongos.1434 Aparato respiratorio regiones más frías y. o el de parietaria en el área mediterránea. debe pensarse en la alergia a la leche ante un cuadro de asma de etiología desconocida. Animales domésticos no siempre valorados son los ratones. etc. por lo común. Por otra. el ácido acetilsalicílico (más excepcionalmente. predominando la Alternaria. la producción de reagina específica frente al alergeno. alfombras. primero eosinofílica (con sus enzimas proteolíticas) y luego mixta (neutrófilos. Con menos frecuencia se encuentra sensibilización a plumas de aves. De los alimentos. ciertas industrias o profesiones caseras (máquinas de tricotar. platanero). Menos frecuente es la sensibilización a polen de arbustos (artemisa. Existen. desde el torrente sanguíneo a la mucosa bronquial. caballo o conejo. cadherinas (N. como las relacionadas con ácaros y hongos. ya que se alimenta de diversos productos biológicos. ANATOMÍA PATOLÓGICA El estudio anatomopatológico comprueba la oclusión bronquial por una inflamación con abundanes eosinófilos. otros son específicos o sustancias que se comportan como alergenos. en medio rural y en climas muy cálidos. actuando sobre los receptores traqueobronquiales (colinérgicos). ratas y cucarachas. siendo más raro el Acarus siro y otros ácaros de los cereales y harinas en depósito (Glyciphagus domesticus.UU. actúa la predisposición condicionada por diversos factores genéticos. De todas formas. continuado (carrera. peluquerías. procedente del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. plaquetas). Los niños con asma atópica también pueden tener episodios de disnea por ejercicio. Aparte del reflujo frecuente en el lactante. como ácaros. espiguillas. Entre los medicamentos. en una primera fase (histamina. con especial predominio en el centro de la Península Ibérica. G. los alergenos. Alergenos por ingestión. como consecuencia de elementos quimiotácticos procedentes de la misma línea metabólica. originando crisis de asma. ocasionándose la obstrucción bronquial por un aumento de osmolaridad por la deshidratación de las mucosas que da lugar a la liberación de mediadores y broncoconstricción. El polvo de casa está compuesto por múltiples elementos. motivando alveolitis extrínseca mediada por IgG. destructor. FACTORES ETIOLÓGICOS. que son sustancias o elementos habituales en nuestro entorno. sobre todo. pólenes. pero también actúa en igual sentido la vivienda con polvo. moquetas y libros. base patogénica esencial en el asma bronquial. tanto de cultivo (trigo. Reflujo gastroesofágico. desencadenando la reacción antígeno-anticuerpo en el órgano de choque. al motivar en el árbol respiratorio estados de edema bronquial o reactivando procesos infecciosos de vías respiratorias altas. ALERGENOS Como factores causales específicos intervienen una serie de elementos. causa crisis de disnea. Además del frío. contribuye una serie de moléculas de adhesión. sobre todo cuando está disminuida la capacidad respiratoria evidenciada por la espirometría. hay un proceso de remodelación que condiciona la mala evolución y. El polen que más interesa es el de las gramíneas en sus múltiples especies. los pólenes. el espasmo de las musculaturas bronquial y bronquiolar. LFA-1). son factores favorecedores los cambios bruscos de temperatura. tiene lugar la infiltración celular. etc. T y E-cadherinas). véase el capítulo 16. requiriéndose varias temporadas para la sensibilización. es necesario que haya un contacto frecuente con el mismo. En especial las modificaciones bruscas de presión atmosférica. luego serán los ácaros. en las próximas al mar. Como consecuencia de la repetición y de la gravedad de las crisis con la consiguiente inflamación de las vías aéreas. mala ventilación. ballico. epitelios y otros productos (orina. es decir. asimismo. en una segunda fase intervienen los leucotrienos. sobre todo. La enfermedad suele experimentar cambios desfavorables en el paso de una estación a otra. rara vez. bien toleradas por quienes no tienen la predisposición atópica. colchones. 15. Los productos procedentes de animales domésticos comprenden epitelios de mamíferos: gato. tapicerías). Al desplazamiento de las células. E y P-selectinas) y superfamilia de las inmunoglobulinas (ICAM-1. RANTES). residuos textiles. provocando. La alergia a la leche se manifiesta también en el aparato respiratorio como “síndrome de Heiner” debido a la sensibilización directa del árbol respiratorio tras la aspiración de la leche. como en el asma por polen y otras. Contaminantes ambientales. el epitelio de animales y los hongos. Otro ácaro componente habitual del polvo es el Dermatophagoides farinae. es la única forma de manifestarse el proceso asmático (asma por ejercicio). más tarde. Hay otros pólenes de especial importancia geográfica. a través de mecanismos inespecíficos. desencadenándose las crisis tras cada la ingesta de leche. por un mecanismo diferente (bloqueo del metabolismo de la ciclooxigenasa. Aspergillus. Allí motivan la liberación de los mediadores bioquímicos. No es raro que sean las proteínas de la leche de vaca las que primero sensibilicen al lactante. saliva) animales. en el otoño. asociándose en los mismos pacientes rinitis/sinusitis y pólipo nasal (tríada AAS). puede señalarse una cierta cronología en el establecimiento de dicha sensibilidad. perro. sprint) y su mecanismo difiere del asma atópica. la hipersecreción de moco. de ellos. humedad ambiente y dirección e intensidad del viento. triptasa). aparte la difusión con el aire a distancia de sus posibles agentes infecciosos. los factores exógenos desencadenan la crisis. las responsables de muchos casos de asma bronquial en primavera-verano. abundando más en dormitorios. En EE. como el del olivo en Andalucía. Cladosporium. avena) como silvestres (cola de zorro. La acción de estas sustancias está acelerada por las quimiocinas (IL-8. plantago. Son sustancias pulverulentas que están en suspensión en el aire y penetran en el árbol respiratorio con los movimientos de inspiración. como la saliva o la orina. algunos medicamentos broncodilatadores (β-miméticos y teofilina) relajan el esfínter esofágico y favorecen el reflujo. fresno. Blomia) a tener en cuenta en pacientes que habitan en casas con humedad. por estímulo de receptores vagales en el tercio inferior del esófago y. la irreversibilidad de la capacidad respiratoria disminuida. por aspiración de contenido gástrico. Su papel es evidente sobre todo en las grandes poblaciones industriales. especialmente el Dermatophagoides pteronyssinus. agrupadas como integrinas (VLA. pero hay que tener presente que los cojines y colchones de plumas suelen estar parasitados por ácaros y que las deyecciones de los pájaros son muy sensibilizantes. en ocasiones. la polinosis está dominada por la ambrosía (ragweed) y. con aumento del nivel de leucotrienos). selectinas (L. otros antiinflamatorios no esteroideos). Sobreesfuerzo físico. durante un breve periodo de tiempo cada año.11). las frecuentes zonas con ate- . Actúa por un mecanismo reflejo.

en ese momento se apreciará ante todo hiperclaridad pulmonar. el murmullo vesicular propiamente dicho está disminuido o abolido y predominan los múltiples estertores secos. Al mismo tiempo. Si no se instituye un adecuado tratamiento de manera rápida. . dilatación de ventanas nasales. superior a 65 mmHg) e hipoxia (menos de 70 mmHg) y resistencia a las medidas terapéuticas. No es rara la aparición de atelectasias laminares o segmentarias. descenso “en tejado” de los diafragmas y posición horizontal de los arcos costales. Es lo que caracteriza a la enfermedad. manteniéndose por término medio con algunas alternativas durante unas 12 horas. al acostarse.13. donde normalmente apenas se encuentran. Status asmaticus. ante todo. En la fase de regresión la tos comienza a ser más blanda. administradas con intervalos de media hora. Ocasionalmente. En las formas iniciales hay siempre una retención de aire alveolar por la dificultad de espiración. La estructura del epitelio mucoso se encuentra alterada. el cuadro clínico se establece de manera progresiva. progresivamente. En la auscultación. el niño se pone en contacto con el alergeno existente en el dormitorio. Figura 16. La expectoración. sensación de peso u opresión en el pecho. La mayoría de las veces. En el caso del “asma seca”. la primera crisis de asma semeja un cuadro de bronquiolitis. La agravación de todos los signos respiratorios es evidente. taquicardia sinusal. siempre prolongada. el aumento del número de las glándulas mucíparas. sobre todo. los característicos estertores musicales sibilantes. hipercrinia o producción excesiva de moco. Intensa insuflación pulmonar.2). aunque inapetente. con depresión del sensorio. El predominio nocturno está condicionado por la inhibición del reflejo tusígeno por el sueño. además. Es frecuente que el comienzo del proceso asmático tenga lugar en los dos primeros años de la vida. depósitos hialinos en la membrana basal y la hipertrofia de las cavidades cardiacas derechas generalmente sólo en los casos de evolución prolongada. no oponiendo fuerza elástica a la excesiva repleción aérea. sobre todo los ácaros. Es la forma más grave de la crisis de asma (“estado de mal asmático”). La percusión del tórax aprecia la hipersonoridad generalizada propia de los estados de atrapamiento aéreo y enfisema. pudiendo llegar incluso al coma (coma cianótico). que incluso son apreciados sin necesidad de fonendoscopio. con dolor abdominal. apareciendo estos elementos incluso en la mucosa bronquiolar. al epitelio vibrátil. retención de secreciones mucosas. que da rigidez al bronquio haciendo irreversible la obstrucción ocasionada inicialmente. El estado anterior suele durar unas horas. Simultáneamente o con posterioridad a la reacción inflamatoria. Se comprueba la insuflación del tórax. formación de un moco adherente de viscosidad anormal o discrinia y dificultad para la excreción del moco o mucostasis. estornudos). durante varios días. Crisis de asma. a lo largo de varios meses. parece haber un aumento de la incidencia y de la gravedad del proceso en pacientes corticodependientes o con abuso de broncodilatadores. edema intercelular y pérdida de las uniones entre células. de la hipertrofia de las glándulas mucosas y del aumento del número de células caliciformes que sustituyen. cansado y. proceso que ya puede encontrarse en niños con asma grave. manifestada a menudo en forma de llanto y voz corta. ESTUDIO CLÍNICO El asma infantil tiene algunos aspectos clínicos genuinos. cuya ausencia no debe ser obstáculo para el diagnóstico precoz. Todo ello es el resultado. edemas periféricos. hipercapnia (PaCO2. disminución de la capacidad respiratoria con la posición horizontal y porque en ocasiones.Asma bronquial infantil 1435 lectasias secundarias. Para algunos clínicos el criterio diagnóstico se apoya en el fallo de dos o tres dosis de un potente broncodilatador.13. Más adelante. junto con sibilancias espiratorias. quedando a menudo en el niño durante algunos días un cuadro de estertores húmedos de gruesas y medianas burbujas. persista un cuadro de “bronquitis” o fase húmeda con tos y auscultación residual de tipo bronquial. salvo que esas crisis se repitan varias veces. Incluso en niños que durante años padecen rinitis alérgica. quedando a menudo dormido. que más adelante se acompañan de tos y ruidos respiratorios. a los signos anteriores se suman la agitación y angustia. en formas clínicas con frecuentes atelectasias e infección sobreañadida. recordando que la crisis asmática típica es una manifestación más bien tardía. Se llega así a la fase de enfisema irreversible y destructivo con degeneración en panal y la destrucción más o menos extensa de los tabiques. así como el estar precedida por rinitis o rinofaringitis catarral. 16. los cambios de postura para buscar una actitud que facilite la respiración. con descamación. es frecuente que inicien las crisis de asma más tardíamente. Síntomas paroxísticos Crisis asmática. Hay dos grandes grupos de síntomas: los paroxísticos y los que aparecen en las fases de intervalo. está caracterizada por un esputo mucoso y pequeño. solamente hay síntomas nasales paroxísticos (hidrorrea. ojeroso. con manifestaciones que no siempre inducen al diagnóstico. el niño al día siguiente puede encontrarse prácticamente bien. A menudo existe cianosis distal. Al desaparecer la dificultad respiratoria y la angustia consiguiente. el paciente experimenta una clara mejoría.2. aunque se trate de un niño mayor. Hay. el descenso de las bases y la disminución o abolición de la matidez cardiaca. ingurgitación de las venas del cuello y sudoración profusa. pocas veces visible en el niño. la hipertrofia y engrosamiento de la musculatura bronquial. como “perlado”. Si bien la etiología del estatus no está bien establecida. sin la menor posibilidad de expectoración. pero desaparece en cuanto se elimina la estenosis bronquiolar. sibilancias y los tirajes supraesternal y subcostal (disnea). sibilancias en la espiración. El diagnóstico se establece por la coincidencia de tres criterios: prolongación de la crisis más de 24 horas. el enfisema con alvéolos distendidos y septos rotos. respiración abdominal. Es frecuente el inicio nocturno. auscultándose roncus y algunas sibilancias de timbre grave hasta que. a veces. en un momento determinado. sobre todo. Al mismo tiempo aparecen signos cardiovasculares: pulso paradójico. tiene lugar un proceso de fibrosis subepitelial o remodelación. la insuflación pulmonar se atenúa y la auscultación bronquial se hace menos espástica. fallo respiratorio con acidosis. Es frecuente ver el resalte de las arterias pulmonares. aunque a veces puede ser más breve. el cuadro puede finalizar fatalmente. pero lo más frecuente es que. hepatomegalia dolorosa. tiene lugar la primera crisis de disnea. roncus y. que ha ido agravándose en el curso de un par de días precedentes. El inicio de la crisis asmática se caracteriza por una tos muy seca. La imagen hiliar suele estar muy reforzada por el engrosamiento bronquial y la infiltración peribronquial. el resalte de la musculatura auxiliar y. de forma que en un principio. En el periodo de estado. ritmo de galope. Si se hace un eventual y no obligado estudio radiológico (Fig. como es aquella en la cual se favorece la relajación de los músculos abdominales y la inmovilización de la cintura escapular y parte superior del tórax. por lo que es difícil el diagnóstico precoz. continuada y penosa. En casos desfavorables la pared alveolar se distiende progresivamente hasta que llega a hacerse atónica.

tratándose de una traqueobronquitis e incluso una rino-faringo-traqueobronquitis. con acentuación del surco correspondiente a la implantación del diafragma (surco de Harrison. dada la variabilidad de la aparición e intensidad de los síntomas.1436 Aparato respiratorio Manifestaciones paroxísticas atípicas Son muy frecuentes en el asma infantil y más en la primera infancia. con respiración ruidosa. con detención en las fases de agudización y recuperación ulterior. de ahí que sean los casos más graves los más afectados. por no existir hiperreactividad bronquial. sobre todo durante la noche. Es posible que el niño se queje de crisis de disnea o dolor torácico al practicar deporte. con un cuadro que puede catalogarse de bronquitis asmática en el que destacan los signos bronquiales. tos. de forma habitual o alternando con las verdaderas crisis de disnea. Es posible un cuadro de pseudobronquiectasias. muy característico. SINTOMATOLOGÍA DE LOS INTERVALOS Síntomas respiratorios. En los niños afectos de asma bronquial de larga duración. Esta rinitis a veces persiste. incluso un retraso en el desarrollo puberal. más rara vez. que siempre es conveniente investigar mediante Rx o TC. Aunque por los eficaces tratamientos actuales ha mejorado la evolución del asma reduciendo el riesgo de complicaciones. Muchos niños manifiestan su asma. Tos asmática. aunque tan sólo sean auscultatorios. hay estornudos en salvas o aislados. tanto la enfermedad en sí. el niño presenta de forma casi continua disnea. No obstante. la obstrucción bronquial se mantiene durante varias semanas. la tos es una de las manifestaciones paroxísticas atípicas más frecuentes. Con frecuencia se encuentran afectados solamente tramos superiores del árbol respiratorio. deberían relacionarse con esa estacionalidad. hecho que se expresa por la reducción del flujo medio espiratorio (FME25-75) en el trazado espirográfico (curva flujo-volumen). pueden ser las primeras manifestaciones del asma infantil. sin gran disminución del murmullo vesicular y escasa o nula disnea. Laringitis recidivante. dolor abdominal agudo o recidivante y tendencia a la diarrea. de asma. conocidos por “pequeñas vías aéreas”. pero sin llegar a ofrecer las características de la crisis o bronquitis asmática. No obstante. predominando la auscultación de roncus y sibilancias. de modo que en las formas graves hay una detención importante. pueden aparecer tos e incluso respiración silbante. con inflamación. incluido el RGE. pero la tomografía computarizada no pone de manifiesto la existencia de verdaderas bronquiectasias. lo que requiere un preciso diagnóstico diferencial. innecesarios al no haber broncoconstricción. Es frecuente que el niño esté asintomático. como el tratamiento cortisónico. mientras que en las formas habituales hay un crecimiento a brotes. hidrorrea u obstrucción nasal. La tos es un mecanismo defensivo del aparato respiratorio y. aparte de los síntomas de enfisema y deformidades torácicas. En el asma crónica. pudiendo transformarse en su evolución ulterior en bronquitis espástica o típicas crisis asmáticas. Ciertos rasgos nerviosos y neurovegetativos y psíquicos pueden encontrarse sobre todo en los casos graves. Si se realiza una espirometría. El concepto de “tos equivalente asmática” induce a confusión. posible auscultación permanente en bases pulmonares y gran refuerzo bronquial en la radiografía. el cuadro es menos grave pero.3. en la que el proceso alérgico se manifiesta a nivel de las mucosas. Salvo los broncodilatadores. En no pocas ocasiones. el tratamiento es similar al del asma. que puede estar sobreinfectada). A veces se afecta el crecimiento. Incluida la típica laringitis estridulosa. si es intensa. primavera-verano. Figura 16. las alteraciones funcionales revelan una obstrucción de bronquios periféricos. La inclusión de un caso concreto en uno de los apartados es muy posible que deba cam- . casi siempre con acetonemia. signos auscultatorios y otros síntomas respiratorios. con expectoración. más prolongado que la crisis de asma típica. como en el raquitismo). pero sin quedar en ningún momento libre de síntomas. con mayor evidencia de afectación traqueobronquial. intermitente o persistente. puede comprobarse que existe un hipofuncionalismo respira- CLASIFICACIÓN DE LA GRAVEDAD DEL ASMA Es difícil establecer una clasificación de la gravedad del asma. con múltiples alternativas de mejoría y agravación. en forma de urticaria y como prúrigo-estrófulo. que se manifiesta por un prurito intenso que motiva que el niño se frote la nariz (“saludo alérgico”) lo que origina un pliegue transversal de la punta de la misma. síntomas que pueden estar inducidos por sinusitis maxilar (inflamación de la mucosa. falta de estacionalidad para otros) de ahí que. la tos nocturna es síntoma de la sinusitis maxilar. entre una y otra crisis. además. que pueden calificarse de equivalentes asmáticos. influyendo. configurando la personalidad asmática. el tratamiento incorrecto o tardío puede ser la causa de la aparición de hiperreactividad secundaria y. lo que caracteriza el asma benigna. En otros casos. En estos mismos casos hay posibles deformidades torácicas con cifosis y prominencia del esternón. sin que haya broncoespasmo. Síndrome del lóbulo medio complicando el asma bronquial. otoño-invierno para los ácaros. es denominada tos espasmódica. los términos habitualmente usados. pero no son raros síntomas de rinitis alérgica. no hay que olvidar la posibilidad de que aparezcan atelectasias (segmentarias. Procesos alérgicos asociados. Otro equivalente asmático. La alergia digestiva. que dura varias horas y que aparece a menudo en algunas temporadas durante todas las noches. lóbulo medio o en otras localizaciones o totales) (Fig. torio con dificultad espiratoria. Cuando adquiere caracteres pseudopertúsicos. de curso benigno. Manifestaciones extrarrespiratorias. el neumomediastino. lo que aconseja efectuar pruebas de sobreesfuerzo. generalmente. el eccema del lactante que puede ser concomitante con la asma o bien ésta aparece con posterioridad (el complejo “eccema-asma” suele indicar gran importancia de los factores endógenos). para los polínicos. en especial en el párvulo y en la edad escolar. de presentación nocturna y con todo el cuadro clínico aparatoso de la estenosis laríngea. de predominio nocturno. 16. Complicaciones. es lo que actualmente se conoce por bronquitis eosinofílica. sobre todo aquellos que le obligan a efectuar sprint o largas carreras. en ausencia de cuerpo extraño. El único síntoma que refieren los familiares es una tos muy seca. complicaciones en las que hay que pensar cuando una crisis se prolongue excesivamente o perturbe de manera evidente el estado general del niño.13.13. siempre que se descarten otros mecanismos etiopatogénicos. que se manifiesta por vómitos recurrentes. frecuentes manifestaciones digestivas y abdominales. En el examen pueden aparecer síntomas de faringotraqueítis espástica. una vez desaparecidas las crisis de asma. Hay que destacar las lesiones cutáneas. con una amplia posibilidad de procesos implicados. En el periodo asmático.3) y. así como las épocas de aparición de los mismos (por lo general. por un mecanismo reflejo provoca un cierto grado de constricción bronquial por lo que el hecho de que mejore al inhalar un broncodilatador no es un dato válido para establecer el diagnóstico de asma. por consiguiente.

retrasos del crecimiento o frecuentes complicaciones (atelectasia recidivante. Se denomina asma rebelde o prolongada cuando no experimenta una sensible regresión o desaparición. El niño mayor aprende a modificarla o prevenirla con sus propios recursos. Sin embargo.Asma bronquial infantil 1437 Cuadro 16. Insuficiente o irregular Corticodependencia Sinusitis Bronquiectasias. PRONÓSTICO Aunque la predisposición genética persiste durante toda la vida.1. Diagnóstico clínico. como se ha difundido en los últimos años. En todo caso. No está. a todo niño tosedor o con otros síntomas mínimos. pero muy especialmente cuando éstos no sean tan evidentes. 1-5 años: < 40. basado en la existencia de episodios de disnea. el asma paroxística intermitente es siempre más leve que el asma persistente. Basados en la frecuencia. En todo caso. variabilidad > 30%. • Asma grave persistente: síntomas diarios. esporádicamente tos y/o sibilancias en los intervalos. etc.1. y los padres no tienen oportunidad de hacer una observación tan estrecha como en el lactante y párvulo. aunque mejore la hiperreactividad bronquial persistirá y hay riesgo de recaídas si no se toman algunas precauciones. En algunos adolescentes la sintomatología llamativa desaparece y se convierte en subclínica. que necesita confirmación. La tos. entre otras posibles circunstancias. DIAGNÓSTICO Por muy típicos que parezcan los síntomas. justificada la tendencia actual de tratar. contaminación). de las que la más usada internacionalmente es la siguiente (estudio GINA 2006): • Asma intermitente: síntomas menos de una vez por semana. Es dudoso que el asma infantil se cure espontánea- . pues. Síntomas nocturnos más de una vez al mes. permiten distinguir la asma leve y moderada de la grave. recogidos en el Cuadro 16. al menos durante dos años (Cuadro 16. deberá tenerse en cuenta la posibilidad de que el niño padezca otra enfermedad que tenga similitud con el asma y que requiera medidas terapéuticas diferentes. (5)Obligada en las crisis graves. humedad) o contacto (animales). o las manifestaciones se correspondan más con las citadas formas atípicas. La valoración de la gravedad de los episodios de asma se basa en diversos datos. También el sobreuso de broncodilatadores podría agravar el proceso (taquifilaxia). dando lugar a un asma rebelde. exacerbaciones y síntomas nocturnos frecuentes. 6-8 años: < 30. por lo que deberán tomarse las precauciones apuntadas. contaminación Polisensibilización Fibrosis quística Bronconeumopatías crónicas Hipersensibilidad no atópica Tórax silbante en general Tardío. sin olvidar el estudio inmunológico.13.13. (2)Frecuencia cardiaca en niños: 2-12 meses: < 160 p/min. reducción de alergenos ambientales y un trabajo profesional en un ambiente adecuado. como se sabe. persistiendo a los seis. • Asma leve persistente: síntomas más de una vez a la semana pero menos de una vez al día. deje de manifestarse y no vuelva a hacerlo. 2-12 meses: < 50. Algunos niños con asma grave mejoran e incluso “curan” al llegar a la pubertad.13. FEV1 y PEF ≥ 80% del predicho y variabilidad entre el 20-30%. limitación de las actividades físicas. Principales características Etiopatogenia Endógena (alta penetrancia familiar de atopia) Patología alérgica asociada (eccema. puede deberse a multitud de otros procesos. Hipofonía zonal > 120 p/min < 50% < 60 mmHg: posible cianosis > 42 mmHg (riesgo de fallo respiratorio) < 91% Status asmaticus: pCO2 > 65 mmHg pO2 < 70 mmHg Cuadro 16. Enfisema Deformidad torácica Síndrome del lóbulo medio Insuficiencia respiratoria crónica Diagnóstico diferencial Influencia del tratamiento Complicaciones Frecuencia cardiaca(2) Flujo pico espiratorio (PEF) PaO2 (en aire espirado) PaCO2 (aire) SaO2 (+aire) Gasometría arterial(5) Frecuencia respiratoria en niños: < 2 meses: < 60/min. (4)Determinación posiblemente no necesaria. La corticodependencia ensombrece el pronóstico. intensidad y función respiratoria (espirometría). en un elevado porcentaje de casos. poco intensas < 100 p/min 80% del predicho o del normal para cada niño Normal(3) < 42 mmHg(3) > 95%(3) Moderada Habitualmente agitado Aumentada Sí Intensas. en los intervalos. dejan de haber síntomas al cabo de un periodo variable de años.13. correctamente tratados. de difícil solución. La frecuencia de las crisis. tras un periodo de tratamiento etiológico bien llevado. como evitar el tabaquismo. Con esto se consigue que en pocos años la enfermedad se acalle. Asma rebelde. antes de dar por curado al paciente pediátrico asmático. otoño). variabilidad diaria de ambos < 20%. 1-2 años: < 120. Síntomas nocturnos más de una vez a la semana. como ocurre con la bronquitis disneizante de los tres primeros años. con medicamentos antiasmáticos (broncodilatadores y corticoides inhalados). aunque es erróneo dejar al asmático sin tratamiento en la esperanza de que todo lo arregle el “desarrollo”. En los casos graves (estado de mal asmático) suelen producirse deformidades torácicas. exacerbaciones breves y síntomas nocturnos no más de dos veces al mes. de forma sistemática. Datos para determinar la gravedad del asma Parámetros Sensorio Frecuencia respiratoria(1) Uso de musculatura accesoria Sibilancias Leve Normal o algo agitado Aumentada No Diseminadas. (3)Determinación no necesaria. FEV1 y PEF ≥ 80% predicho. Es un diagnóstico previo.2. neumotórax). la función respiratoria puede ser clave para el diagnóstico. sin tener garantía de la certeza diagnóstica. Necesidad de usar diariamente beta-miméticos. FEV1 y PEF ≤ 60% predicho. se han publicado distintas clasificaciones. la exploración funcional respiratoria (véase más adelante) y la normalidad clínica y la radiológica. la exploración clínica es fundamental y. o el que comienza después de los tres años.) Ambiente desfavorable. estimando ellos que esa es “su normalidad”. 2-8 años: < 110. La mejoría o la curación se consigue cuando se diagnostica correctamente y se inicia el tratamiento adecuado inmediatamente. El asma más grave es el que se inicia antes del tercer año. exacerbaciones que pueden afectar a la actividad y el sueño. Según las formas clínicas. clima (frío. (1) biarse en función de la evolución por la influencia del tratamiento. Espiratorias 100-120 p/min 50-60% > 60 mmHg(4) < 42 mmHg(4) 91-95%(4) Grave Muy agitado > 30 r/min Sí Inspiratorias y espiratorias. hay que cerciorarse del estado real del mismo. alterando las estadísticas. Cuando el niño está sintomático. alimentos. cuyos pacientes con frecuencia se incluyen en los estudios de seguimiento (“historia natural”). por lo que no siempre es un equivalente asmático. • Asma moderada persistente: síntomas diarios.2). mente. estaciones (primavera. incluida la inmunoterapia cuando esté indicada. es decir. es buena norma advertir al paciente y a su familia que puede persistir una cierta predisposición constitucional. que parecen o se agravan en determinados ambientes (humo. FEV1 y PEF entre el 60-80% del predicho con variabilidad > 30%. como equivalente asmático. Las exacerbaciones pueden afectar el sueño.

Diagnóstico etiopatogénico. Aquí se plantea. factible a partir de los 6-7 años de edad. y la elevación de la IgE total sérica. alveolitis alérgica extrínseca (pulmón del granjero). el carácter excepcionalmente agudo de la crisis asmática motivará raramente la confusión con otras afecciones. La inflamación bronquial puede demostrarse por el estudio del esputo inducido en el que se valora el contenido en eosinófilos. Estas pruebas orientan sobre la sensibilización a determinados alergenos. bocio torácico. Es clásica la expresión de Chevalier-Jackson: “no todo lo que silba es asma”.4. PaCO2 ↓ Hemograma Todas +++ Alergenos Escasas Espiratorias + ++ Inicial + ++ Estatus Eosinofilia Bronquitis disneizante Lactante. Como causas raras hay que citar los quistes pulmonares. el parecido clínico con el asma bronquial es mayor. medicamentos N. Las pruebas de laboratorio genuinamente inmunológicas permiten demostrar los anticuerpos (reaginas) específicos.4 y Cuadro 16. aunque no es una técnica usual. poco usual. este aumento está relacionado con otros procesos (parasitosis. neutrófilos. una clínica bien distinta. mediante rinomanometría. como ocurre con la bronquiolitis.3. InmunoCAP) y sus variantes por método enzimático. α1-antitripsina Proteinosis alveolar Diagnóstico laboratorio Asma bronquial Bronquitis disneizante Inmunodeficiencias Discinesia ciliar Fibrosis quística Bronquiolitis Bronquiolitis obliterante Figura 16. aunque esto no siempre ocurre y. cardiovasculares Broncopatías crónicas Raquitismo Reflujo gastroesofágico mer lugar. bronquitis disneizante y bronquiolitis Asma Edad Antecedentes alérgicos Etiología Secreciones Sibilancias Estertores húmedos Polipnea Tiraje Tos (predominio) Cianosis Afectación del estado general Fiebre Insuflación torácica PaO2 ↓. ante todo por el carácter recidivante y por la demostración del fondo alérgico. en la mayoría de los casos. inmunodeficiencias). pH ↓. determinar si la llamada bronquitis espástica es asmática o no. la coincidencia habitual de los resultados de ambas pruebas hacen innecesario. o zona comprendida entre el 25 y 75% de la curva espiratoria. facies especial de algunos niños alérgicos (ojeras. en general. como el de la “chaquetilla neumática”. técnica más simple que no requiere una especial colaboración por parte del niño. esputo). En cuanto a los procesos de insuficiencia respiratoria aguda. Para el conocimiento real del estado de las vías aéreas. Diagnóstico diferencial entre asma. lo que tiene más interés. diversas citocinas e IgE. valorando las variaciones de los flujos espiratorios mediante espirometría. Esquema elemental de diagnóstico diferencial del tórax sibilante o silbante en la edad pediátrica. La rinitis alérgica requiere la provocación nasal con el alergeno. el aspecto de la mucosa nasal. El examen clínico. consigue obtener el llamado índice de Tiffeneau (FEV1%). de Colagenosis Alveolitis extrínsecas Hemosiderosis N. Los tests biológicos tratan de reproducir in vitro la reacción alérgica. La investigación del alergeno se inicia con las pruebas cutáneas. estornudos) o por la disminución del flujo aéreo nasal. El fondo alérgico queda muchas veces aclarado por la anamnesis personal o familiar con antecedentes de afecciones similares o con otros procesos alérgicos.1438 Aparato respiratorio Afecciones predominantemente orgánicas Traqueomalacia Tumoraciones y adenopatías Malformaciones Síndrome del lóbulo medio Displasia broncopulmonar Radiodiagnóstico Afecciones predominantemente funcionales Cuerpos extraños (aspiración) A. Son muy numerosas las posibilidades de confusión. palidez). así como las técnicas para estudio de la resistencia de las vías aéreas (RVA o awR). El tórax silbante es un síndrome clínico frecuente sobre todo en la primera infancia.13. la laringotraqueobronquitis o la neumonía de la primera infancia. pulmón eosinofílico (síndrome de Loeffler) entre otras. enfisema lobar congénito y vasos aberrantes. cuya respuesta se comprueba por signos clínicos (hidrorrea. 16. tumores mediastínicos. llevar a cabo las provocaciones.13. el examen clínico adecuado y una radiografía de tórax suelen ser suficientes para aclarar el diagnóstico (Fig.3).12). alimentos o cuerpos extraños y el RGE. En lactantes. en pri- . el neumotórax espontáneo. es importante valorar el mesoflujo espiratorio. como la puntura (prick-test) o la inyección (intradermorreacción) de extractos de alergenos. La espirometría debe realizarse en cada visita y como mínimo dos veces al año. En otras ocasiones. etc. fluorometría o quimioluminiscencia. puede ayudar al control de casos graves de asma. eosinófilas D. En casi todos estos casos la exploración por imagen es suficiente para el diagnóstico. permiten conocer el funcionalismo respiratorio. Como causas frecuentes hay que recordar ante todo la fibrosis quística (mucoviscidosis). que informa sobre la obstrucción de las pequeñas vías aéreas. relacionado con la anterior. por el propio paciente. Una prueba biológica. es la degranulación de basófilos o la dosificación de la histamina liberada in vitro por los basófilos del paciente al agregar el antígeno (test de liberación de histamina [TLH]). linfomas. como las laringitis agudas estenosantes. La provocación bronquial se lleva a cabo haciendo inhalar un extracto del alergeno en estudio. Esta cuestión se resolverá por las investigaciones indicadas en el diagnóstico etiopatogénico. linfocitos. No obstante. También apoyan la existencia de predisposición alérgica el aumento de la eosinofilia sanguínea. la aspiración de polvos. pero la certeza de que éstos son los responsables de las manifestaciones clínicas en estudio tan sólo la proporcionan las pruebas de provocación con los mismos alergenos. en ocasiones. que puede aportar datos de interés. El control diario. cuya expresión fundamental es precisamente la bronquitis disneizante (véanse caps. lengua geográfica. que son de ejecución lenta y no exentas de riesgo. Diagnóstico funcional. 16. pleuritis con derrame o pioneumotórax.10 y 16. permite estudiar la capacidad vital y. Con el mismo propósito se valora el contenido de óxido nítrico en el aire exhalado. párvulo ± Virus Abundantes Todo el ciclo Subcrepitantes ++ + Final ± ++ ± Leucocitosis Bronquiolitis 6 meses ± VRS (80%) Nulas Todo el ciclo Crepitantes +++ +++ Escasa +++ +++ + +++ +++ Inespecífico Diagnóstico diferencial. del flujo-punta (peak-flow: PEF) mediante un sencillo aparato. el volumen espiratorio máximo en el primer segundo (VEMS o FEV1) que. La valoración de los antecedentes. otros procedimientos. Cuadro 16. Otra técnica valora los leucotrienos liberados en la reacción (CAST-test). y en secreciones (moco. como la existencia de eccema. siendo la más conocida el radioalergo-sorben-test (RAST. timomas. pero además la congestión pulmonar por cardiopatía congénita. la discinesia o inmovilidad ciliar y la displasia broncopulmonar. ya que todas tienen.13. La exploración funcional respiratoria por espirometría.13.

requiriendo mayor dosis. En casos de hipoxia (estatus) se requiere la administración de oxígeno húmedo. ya que no será igual en todos los enfermos. ya que el freno . Se puede completar el estudio funcional por la exploración de las alteraciones hemáticas y bioquímicas dependientes de la insuficiencia respiratoria por gasometría: PaCO2.13. con salbutamol. rehidratación y corrección de la acidosis. en las moderadas y en medio hospitalario (servicio de urgencias o en régimen interno) en las graves. debiéndose comprobar los niveles sanguíneos óptimos (10-20 μg/mL) para evitar intoxicaciones. o la oscilometría forzada que son útiles en niños menores de 7 años (véase cap. Esquema de tratamiento de las crisis de asma. es útil para este propósito. pero las más elevadas no son recomendables sin una estricta vigilancia. según gravedad. etc. etc.5. En el tratamiento de las crisis. moderadas o graves (Fig. sirve para comprobar la existencia de hiperreactividad bronquial. asimismo.2). así como la intensidad de la misma. Estando bien informada la familia acerca de los síntomas iniciales de la crisis de asma y de la gravedad de los mismos. deben utilizarse siempre con prudencia por sus conocidos inconvenientes. la polifarmacia. repartida en 4 tomas al día. agregar bromuro de ipratropio y/o aminofilina. sin pasar de las 24-36 horas. si es necesario. La prueba de provocación con histamina o metacolina. según se trate de crisis leves. al mismo tiempo. disminuyendo su actividad. intubación. respiración controlada y tónicos cardiacos (digital) (Fig. en los casos muy leves). valiéndose. bicarbonato. metil-prednisolona). Los casos más graves deben tratarse en el hospital. incluso por administración EV. base patogénica del asma. o la interrupción del flujo (Rint). hasta tres veces. para evitar el sobreuso.Asma bronquial infantil 1439 Valoración de la gravedad de la crisis al inicio de los síntomas LEVE Autocontrol MODERADA Control médico Mejoría GRAVE Servicio Urgencias β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) o cada 4-6-8 horas. También la prueba broncodilatadora. aparte de que la mayoría de las crisis leves o de mediana intensidad pueden resolverse sin ellos. que no está exento de riesgo. con control médico. fácil realización. bicicleta. TRATAMIENTO Es preciso advertir la importancia de individualizar en cada caso el tratamiento. por inhalación de esas sustancias.75 mg/kg. Los medicamentos a emplear son. Si la crisis no cede en este tiempo o si inicialmente es más grave a veces conviene añadir metil-prednisolona por VO (1-2 mg/kg/día) por no más de 3-4 días. el tratamiento puede ser por “autocontrol”. En el uso de β2-miméticos por “autodemanda” se debe dar una correcta información.13. Por vía inhalatoria. de la espirometría antes y después de realizar el ejercicio físico. añadiendo metilprednisolona endovenosa y. no está demostrado que los glucocorticoides sean efectivos para el tratamiento de las crisis. pH. que ocasionalmente requieren “cuidados inten- sivos”. pero evitando. Otra noción previa básica es la necesidad de tratar a estos pacientes lo más precozmente posible. o bien una dosis IM de 0. Igualmente. De acuerdo con la gravedad. Cuanto más pequeño es el niño metaboliza la teofilina más rápidamente. que puede darse por inhalación continua con oxígeno.). puede administrar un β2-mimético por vía inhalatoria (u oral. según gravedad: máximo 24-36 horas No mejoría Mejoría β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) siguiendo cada 4-6 horas Corticoides orales: 1-2 mg/kg/día: 3-4 días No mejoría Mejoría Mejoría β-miméticos:preferible en nebulización continua con O2 hasta alcanzar saturación > 95% Metil-prednisolona EV No mejoría Hospitalización Añadir: Aminofilina EV y/o β-miméticos EV y/o Anticolinérgicos inhalados Corrección del equilibrio hidrosalino No mejoría Hasta total recuperación (aproximadamente 1 semana) β-miméticos oral o aminofilina oral + Mucolítico o expectorante (si precisa) Tratamiento basal habitual Mejoría En Unidad de Cuidados Intensivos Tratamiento del status asmaticus Figura 16. sino que se adaptará a los datos proporcionados por el diagnóstico etiopatogénico y evolutivo. en este orden: broncodilatadores beta-miméticos. Excepcionalmente habrá que completar las medidas anteriores con la broncoaspiración. para determinar rápidamente su gravedad es muy aconsejable practicar una pulsioximetría. además de la acción taquifiláctica. La acción de estas hormonas no se manifiesta inmediatamente. 16. aunque suele ser suficiente cada 6-8 horas.6). Tratamiento de la fase aguda De forma muy esquemática se deben diferenciar varias situaciones. 16. cuando éstos son leves. con preferencia salbutamol (albuterol) (200 μg) o terbutalina (500 μg). corticoides y aminofilina. o también la provocación con aire frío puede ser de igual utilidad. En cuanto al uso de los glucocorticoides (prednisona.13. hay que procurar actuar sobre los distintos factores etiopatogénicos. mediante un ergómetro (pasillo rodante.5). 16. con constancia y de forma prolongada. con β2-mimético. por lo que su uso debe reservarse para el tratamiento básico. La dosis en niños según la edad oscila entre 15 y 28 mg/kg/día. en las crisis leves. que puede repetirse cada 30 minutos. Cuando se administran tan sólo durante los pocos días citados. Las pruebas de sobreesfuerzo permiten comprobar el asma por ejercicio físico. que se puede repetir a las 12 horas. no es necesario hacer una reducción lenta. sino que tarda de 20 a 40 minutos. ya que la yatrogenia es frecuente en los pacientes alérgicos.

Otras medidas son las encaminadas a modificar los factores predisponentes. fije la cintura escapular y favorezca la respiración diafragmática. que tienen sus inconvenientes. Tratamiento del status asmaticus o asma grave. con un simple cambio de alimentación. Un nuevo corticoide inhalado. de clima o. deben adoptarse medidas encaminadas a eliminar o reducir los alergenos: suprimir aquellos elementos del hogar en que se acumula más el polvo y. drenaje postural Sedantes. por consiguiente. ya que los efectos secundarios de los corticoides tienen lugar con las dosis superiores a las citadas. aunque el niño todavía no esté sensibilizado a estos mismos.25) 4 L/min 40% Húmedo Aminofilina EV 4 mg/kg/6 horas Aerosoles cada 6 horas de beta-adrenérgicos Succinato hidrocortisona Prednisolona o prednisona (3-5 mg/kg) Antib. Junto a nebulizaciones con agua destilada y la práctica de fisioterapia (clapping). fármacos contraindicados en el comienzo. frutos secos. si es posible) Mecánica Fisioterapia. polvo. sobre todo cuando las crisis son poco frecuentes y leves (asma leve. como los exógenos o desencadenantes o favorecedores ambientales. Tratamiento básico El tratamiento intercrisis trata de evitar las crisis paroxísticas y los síntomas menores. siempre que se sospeche o se demuestre la infección. que no esté protegido con una capa de lana ni otras fibras orgánicas. También previenen la inflamación las cromonas (cromoglicato disódico y nedocromil). por tiempo breve. De ambos existen preparados en aerosol y en polvo y su uso debe ser simultáneo con un corticoide. una sola dosis diaria de 4 mg. Asimismo. Es erróneo intentar basar la curación en uno solo de estos puntos. útiles como primera medida. la ciclesonida. El efecto protector es muy evidente. clara de huevo. Medicamentos preventivos de la inflamación. potenciados con el tratamiento postural (anti Trendelenburg en posición Figura 16. adornos y libros en el dormitorio). En casos más rebeldes. todos divididos para dos dosis al día. a pesar de su bien probada eficacia. como dar una alimentación ligera (la excesiva repleción gástrica aumenta los trastornos) y mantener una postura adecuada que relaje la musculatura abdominal. mantenidas durante los días que sea preciso. 50 μg también cada 12 horas. moderada). por ser frecuente la infección como desencadenante. puede añadirse teofilina de liberación lenta. rebeldes a otros tratamientos. la inmunoterapia. o bien dar una dosis de teofilina retardada tras la cena. la capacidad respiratoria y la evolución tras la administración de un determinado esquema terapéutico. Pasados los dos o tres primeros días y cuando ha cedido el espasmo bronquial y el niño suele quedar con una bronquitis más exudativa. ya que no es infrecuente el incumplimiento del plan terapéutico por encontrarse el niño bien o relativamente bien. sobre todo. durante un periodo inicial de 3-6 meses los alimentos más alergizantes: leche de vaca. en función de la clínica. no sólo clínica. parece poseer algunas ventajas sobre los anteriores. eliminar manchas de moho y zonas húmedas son también necesarias para eliminar importantes fuentes de alergenos. que será de 5 mg desde los 8 años y de 10 mg a partir de los 12 años. de mantener la función respiratoria en límites normales y. en especial el retraso de crecimiento. el frecuente reflujo gastroesofágico obliga a considerar la conveniencia de añadir cuidados dietéticos para tratarlo (tomas de alimento fraccionadas y espesas). tanto los endógenos o predisponentes. de prevenir la cronificación de la enfermedad. de preferencia con un aparato nebulizador de agua destilada. por lo que su uso en pediatría debe ser muy selectivo. Se evitarán el humo. Colchón y almohada de goma-espuma. en definitiva. y se administra a dos dosis diarias de 20 mg. Cuidados en la fase de regresión. suprimiendo. a la dosis de 12 μg cada 12 horas. entre otros efectos indeseados. Siempre es conveniente rodear al paciente de un ambiente de tranquilidad. por haberse demostrado que tiene acción antiinflamatoria más importante que la broncodilatadora. recomendado a partir de los 12 años. sino también de la función respiratoria. Existen broncodilatadores de acción prolongada (a partir de los 6 años de edad): formoterol. Son importantes algunas normas higiénico-dietéticas. En las crisis más graves no hay que dudar en la administración de dosis más elevadas de esteroides por vía parenteral. ambos para combatir los factores patogénicos (inflamación y broncolabilidad) y como tratamiento etiológico. con el único uso de corticosteroides inhalados. como se dijo. Si las crisis o los síntomas son más frecuentes. Deberá abarcar los puntos fundamentales de la etiopatogenia. que actúan inhibiendo la degranulación de los mastocitos al bloquear los canales de calcio. alfombras.1440 Aparato respiratorio PERFUSIÓN + OXÍGENO + BRONCODILATADORES + CORTICOIDES + ANTIBIÓTICOS + VENTILACIÓN + COMPLICACIONES Suero glucosalino: lactantes 150-200 mL/kg. eligiendo uno hipoalergénico (macrólido). Cuando los síntomas se presentan preferentemente por la noche. por ejemplo. Es prudente incluir unas recomendaciones dietéticas. Los antibióticos sólo están indicados en los lactantes y párvulos. Los corticoides sistémicos (prednisona.13. como último recurso. son los antagonistas de los receptores de los leucotrienos. los ácaros (moqueta. Tratamiento etiológico. mejoría o mantenimiento de un estado clínico aceptable. que pueden ser de tejido antialérgico. El montelukast puede administrarse desde los 6 meses. evitando su retención. Tienen un mayor interés en lactantes y párvulos con antecedentes de riesgo o patología alérgica asociada (eccema. metil-prednisolona) sólo están indicados en casos graves. desde la acción proinfectiva hasta la hipoglucemia. por no insistir en la cuestión del crecimiento. a 160 μg/día. inhalaciones balsámicas y los antitusígenos. las cromonas están siendo sustituidas por los anteriores y. requiere un tratamiento correcto en las fases intercrisis. es importante suprimir o disminuir los broncodilatadores e incluir expectorantes o mucolíticos. LTD4 y LTE4). Prescindir de animales en el domicilio. más potente. y las ambientales y climáticas. los broncodilatadores inhalados de acción lenta pueden administrarse solamente antes de acostarse. Se consigue en decúbito lateral con los brazos cruzados y piernas flexionadas. compatible con la normal actividad. Cambio frecuente de las ropas de la cama. etc. que prolonga la bronquitis. según las características de cada paciente. Hay que tener presente que la curación. 2ª-3ª infancia 75-200 mL/kg + bicarbonato (pH < 7. como la dosis única diaria y un menor efecto negativo sobre el crecimiento y eje HHS. Otro antileucotrieno es el zafirlukast. Es preciso concienciar a los familiares y a los mismos niños de la necesidad de tratamiento en el . la dosis máxima diaria recomendada para el dipropionato de beclometasona y la budesónida es de 400 μg para los niños y de 800 μg para adultos y la mitad de dosis para el propionato de fluticasona. urticaria). sin sacudir. siempre obligado. Con ambos βmiméticos existe el riesgo de broncoespasmo paradójico. o sentado con el tronco inclinado hacia adelante. mejorando también la función pulmonar. pero el clínico usará los medicamentos. Excepcionalmente se pasará de esas dosis. etc. desidia o por el temor a efectos secundarios. de la actividad corticosuprarrenal no se produce en tratamientos breves. Limpieza con aspiradora. La intensidad y duración del tratamiento dependerán de la evolución.6. tiempo en que no tiene síntomas. por actuar bloqueando la acción de los leucotrienos (cisteinil-leucotrienos: LTC4. sobre todo. hipoalérgicos (según cultivo. procurando una atmósfera húmeda y fría. ayuda a eliminar la secreción bronquial. Los medicamentos disponibles en la actualidad son los antiinflamatorios y broncodilatadores de acción retardada. incluso con dosis inferiores a los 10 mg/kg/día. Sin embargo. También hay que insistir en la necesidad de mantener el tratamiento como mínimo durante tres años y que sólo podrá considerarse curado el niño cuando lleve al menos dos años asintomático. Broncoaspiración (atelectasia) Neumotórax. dejando la medicación por olvido. se aconseja iniciar el tratamiento con corticoides inhalados. Los esquemas de tratamiento que se proponen en diversos consensos son orientativos. con posterior reducción progresiva. y salmeterol. útiles sobre todo en los casos de peor evolución. por los corticoides inhalados. Tratamiento patogénico. En primer lugar. harina de trigo.

Participation in daily life of children with asthma. Asma bronquial. ozonización. como todos los medicamentos. alrededor de 1. La mejor prevención del asma por ejercicio se consigue con cromoglicato o nedocromil. primitivo o secundario.GINA 2009. 121: 1087-93. Asma bronquial.Muñoz López F. . como el vaciamiento máximo y lento del aire pulmonar. . Richardson K et al. aunque también interviene el cambio de ambiente. 2ª ed. Allergy 2008. J Asthma 2008. . sino que a menudo lo empeoran. El empleo de antibióticos en los niños se asocia con un aumento del riesgo de asma.Asma bronquial infantil 1441 prono o semisentado). Chronic cough due to nonasthmatic eosinophilic bronchitis. aunque la vía sublingual se está utilizando. La cura de endurecimiento pretende acostumbrar al niño asmático a soportar mejor los cambios bruscos de temperatura y demás factores meteorológicos. y su indicación en asma son los casos leves o moderados. 67: 164-72. Pediatrics (ed. . la posible separación de alergenos responsables. granjas). . . pueden conllevar una sobrecarga de alergenos más rara si son de alta montaña. con contracción diafragmática (depresión abdominal). deben evitarse excesivas restricciones. a favor de los primeros. con resultados aceptables.. Immunotherapy: when to initiate treatment in children. Solamente en niños de edad escolar y con un componente psicógeno personal o familiar. los ricos en serotonina (plátanos) y los excitantes (especias. 28: 698-705. la mayoría de los niños asmáticos y. esp. 45: 807-13. reconoce indicaciones y contraindicaciones. La fisioterapia comprende.Bacharier LB. como se apuntó antes. Las estancias en las llamadas colonias de verano para niños asmáticos tienen un efecto psicológico. p. industriales y cercanas a grandes ríos) y más aún a un clima de montaña de altura moderada. Guía de diagnóstico y tratamiento del asma de control difícil en el niño. se aconsejará una psicoterapia formal por un psicólogo infantil. van Essen-Zandvlied EE. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Madrid: Ergon. ante todo. la mejoría del estado general y el psiquismo. como activas. sobre todo el sprint.Szefler SJ. luego quincenales y mensuales. seda y nilón. Sréckovic M. Advances in pediatric asthma in 2008: Where do we go now? J Allergy Clin Immunol 2009. 9ª ed. Chyba T et al. La inmunoterapia según la OMS. New criteria for the diagnosis and management of asthma in children under 5 years old. Cruz-Hernández M. Bakirtas A. Los intentos de eliminar quirúrgicamente los focos rinofaríngeos. administrados una hora antes de hacer deporte. Engelstätter R. . Consiste en la administración de extracto del alergeno al que es sensible el paciente.Finegold I. Factors affecting bronchial hyperreactivity in asthmatic children. . y de la precocidad de su inicio puede depender la eficacia. mejor que con broncodilatadores.Muñoz-López F. chocolate). Boner A. suprimiendo los de lana. Turktas I. . enseñando a la familia y al niño los ejercicios respiratorios más adecuados para combatir o prevenir las deformidades torácicas y emplear correctamente la musculatura respiratoria. Para ello es necesario evitar el excesivo abrigo en los vestidos. Fenotipos. Análisis of single-breath profiles of exhaled nitric oxide in children with allergy and asthma: guideline-derived plateau concentrations compared to results of automatic evaluation by two analysers. 1311-21 (con más citas bibliográficas de años previos). hay riesgo de que el cumplimiento sea más irregular.Brightling CE. sobre todo. al estar situadas a veces en zonas poco propicias (zonas rurales. de modo que el tratamiento operatorio de sinusitis y la amigdalectomía están muy limitados. 2008. 45: 730-4. al parecer. aunque el uso de esos eficaces medicamentos actualmente está en declive. a dosis progresivas hasta un máximo estimado o permitido para cada alergeno o según la tolerancia del paciente. Carlsen KH et al. An Pediatr (Barc) 2008. La vía subcutánea requiere inyecciones primero semanales. 18: 391-400. como limitar e incluso suprimir inicialmente los alimentos más alergizantes (huevo. y pueden servir para reforzar el autocontrol al enseñar a los niños en qué consiste su enfermedad y cómo pueden evitar las crisis pero que. Para obtener resultados apreciables.) 2009. 63: 5-34. . 69: 293-6.Muñoz López F.Van Gent R. . Clin Exp Allergy 2008. los procedentes de regiones húmedas y marítimas. En los casos de asma grave o rebelde al tratamiento. Eosinophilic bronchitis in a 9-years-old child. por vía subcutánea. reservadas para los casos más graves o las épocas de más recaídas. En términos generales. Chest 2006. etc. Diagnosis and treatment of asthma in childhood: a PRACTAL consensus report. al mismo tiempo que se reduce de hiperreactividad bronquial. . . Tratado de Pediatría. Tratamiento práctico del asma basado en el control de la enfermedad: actualización de guías GINA. García ML. 68: 317-9. . De este modo se reduce la producción de IgE evitando que se produzcan nuevas sensibilizaciones a alergenos. de aplicación diaria. J Asthma 2008. Cruz-Hernández M.Soto-Quirós ME. An Pediatr (Barc) 2008. Pathogenesis of asthma. Allergy Asthma Proc 2007. 71: 548-67. 45: 820-6. en situación protegida por los vientos y las intensas variaciones de temperatura. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. En: Cruz M. También comprende el aprendizaje de la posición más idónea en cada caso para las crisis de agudización y para el drenaje del árbol bronquial en las fases de regresión o en los casos crónicos. Barcelona: Mayo.Marra F. Medidas para modificar los factores predisponentes.Chládková J. genotipos y tratamiento del asma. . La dieta. aunque fuera temporal. 710-6. Medidas para modificar los factores ambientales. debe incluir algunas precauciones. En: Cruz M et al. por ejemplo. 129: 116S-21S. p. Madrid: Ergon. Rev Port Imunoalergologia 2010. En todo caso es preciso el correcto diagnóstico causal y. El mecanismo de acción de la inmunoterapia es la corrección del desequilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. Manual de Pediatría.Von Berg A. . Marra CA. Su acción favorable se justifica por la falta de contaminación de la atmósfera. La psicoterapia en muchos casos puede hacerla el mismo pediatra o médico de familia. . En cuanto a la actividad física. An Pediatr (Barc) 2009.Nieto García A. aparte de las obligadas prohibiciones en caso de alergia alimentaria asociada. y otras más complejas que puede aprender el niño o la familia con un fisioterapeuta especializada y repetir luego en su domicilio. 2010. a lo que contribuye también la rápida disminución de los mastocitos. en especial su contacto con piel y cara. Havlínová Z. 38: 872-97. 123: 28-34. buscando un clima más adecuado (climatoterapia). la rehabilitación funcional respiratoria. aunque no es recomendable el esfuerzo excesivo que exige. empezando por las más elementales.Muñoz-López F. mejoran al trasladarlos a un clima de meseta (evitando en lo posible zonas más húmedas.Harmanci K. ACCP Evidence-based clinical practice guidelines. riqueza en radiaciones ultravioleta. Obesity and asthma: possible mechanisms.Navarro Merino M et al. Han demostrado alguna utilidad. J Allergy Clin Immunol 2008. J Asthma 2008. muy importante. la duración de esta climatoterapia no ha de ser inferior a 12 semanas. al menos durante 3 años. grado de humedad. Comparison of the efficacy and safety of ciclesonida 160 μg once daily vs.Shore SA. Pediatr Allergy Immunol 2007. no sólo no mejoran el asma. Minic P. 2006. Hará vida al aire libre y se acostumbrará a recibir la mayor cantidad posible de irradiación solar. Grupo de trabajo Asma infantil de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. También la producción de anticuerpos bloqueantes de tipo IgG4 específica frente a los alergenos juega un papel importante. Klijn P et al. budesonide 400 μg once daily in children with asthma. 71: 91-4. Se utilizan. An Pediatr (Barc) 2009. . están disminuidos en los individuos atópicos y que aumenta al poco de iniciarse la administración. a lo que posiblemente contribuye el aumento de los linfocitos T reguladores (Treg) que. los liberadores de histamina (fresas). 18: 175-82. leche. la carrera. . tanto maniobras pasivas de posición y movilización del tórax y abdomen.Holgate ST. “puede alterar el curso natural de las enfermedades alérgicas y también puede impedir el desarrollo de asma en los pacientes con rinitis alérgica”. podría recomendarse un cambio de residencia.500 metros. Con la sublingual. alcohol). sobre todo en la progresión de la enfermedad y la aparición de nuevas sensibilizaciones. Latós T et al. Debe ser prescrito por el pediatra alergólogo. etc.

la mayoría sin significado clínico. se produce una proteína inestable que es fácilmente degradada fuera del hepatocito. conjuntamente. Aunque está presente en todos los tejidos corporales. 16. mientras que los genotipos intermedios PiMS. comparable en frecuencia a la fibrosis quística. donde se encarga de proteger al tejido alveolar del daño originado por enzimas proteolíticas. localizado en el cromosoma 14 (q31-32. La aparición de hepatopatía es independiente de que se produzca o no enfermedad pulmonar. El gen comprende 4 exones codificantes y 3 exones adicionales. en MM MS MZ SS Mnulo SZ ZZ Nulo 0 20 40 60 80 100 Nivel sérico alfa-1-antitripsina (% normal) Figura 16. Como consecuencia. La AAT es una glicoproteína. las deficiencias de AAT son consideradas clínicamente significativas si los niveles séricos son menores del 35% del valor normal –menores de 80 mg/dL–. 127 tuvieron el fenotipo PiZZ.000 niños de este estudio. Por tanto. en la posición 342 de la proteína. la plasmina.14. siendo el fenotipo normal PiMM. disminuyendo su vida media. Pérez-Ruiz.3). pero recesiva desde el fenotípico. de ahí que sus niveles puedan variar dependiendo de la situación clínica del individuo. siendo capaz de inactivar un gran número de distintas proteinasas de serina. El alelo Z es una mutación simple en el exón 5. su producción hepática puede incrementarse de 2-5 veces en respuesta a diversos estímulos. El fenotipo PiNullNull. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA Se produce como consecuencia de mutaciones en el gen codificador de la glicoproteína AAT. al no expresar AAT.14. habiéndose identificado más de 90 variantes. una enfermedad congénita. Clínicamente. en el caso de la variante homocigota Z. la cual puede variar. no generan agregados de polímeros en el hígado. debiendo existir otros factores genéticos y ambientales favorecedores. de herencia autosómica codominante desde el punto de vista genotípico. se producen polímeros que se agregan en el interior del hepatocito y que sólo pueden ser secretados al exterior en muy pequeñas cantidades. Estudios de distintas regiones europeas han mostrado gran variabilidad en la distribución del gen Z en los diferentes países. es de gran importancia fisiológica a nivel pulmonar. Las concentraciones séricas consideradas normales son de 150-350 mg/dL. principalmente la elastasa neutrofílica. pero está íntimamente unida al enfisema y a otras patologías pulmonares en adultos fumadores. por sí solo. que origina una sustitución del aminoácido glutámico. la trombina y las tres proteinasas de los gránulos azurófilos de los neutrófilos: la elastasa neutrófila. aunque los monocitos y las células epiteliales pulmonares también tienen capacidad de sintetizarla.1). Es. Los dos alelos –uno de cada progenitor– se expresan de forma codominante y. E. como la quimotripsina. dado que es una proteína de fase aguda. denominado gen SERPINA1.14 Deficiencia de alfa-1-antitripsina J. La AAT es una glicoproteína de 394 aminoácidos con un peso molecular de 52 kD. está en relación directa con los niveles séricos de AAT y con el hábito tabáquico (Fig. tumorales o infecciosos. en el caso del alelo S se produce una sustitución de glutámico. El gen se caracteriza por su gran polimorfismo. la colagenasa. Las variantes se clasifican según su velocidad de migración electroforética en un campo magnético con distintos gradientes de pH. Es miembro de la superfamilia de las serinas –inhibidoras de las proteinasas sérica (Pi)–. Niveles séricos de AAT en varios fenotipos Pi (adaptado de Fregonese L). Las dos mutaciones “deficientes” más frecuentes son Z (expresa aproximadamente un 10-20% de ATT) y S (expresa un 50-60% de AAT). La enfermedad pulmonar es tardía y no se evidencia en la infancia. el 10% de niños con déficit homocigótico de AAT presentará enfermedad hepática de importancia clínica. con vida media de 4-6 días. capaz de digerir la elastina. la catepsina G y la proteinasa. siendo más frecuente en el noroeste de Europa y. Además. y se ha sugerido que del 15 al 20% del total de enfermedades crónicas hepáticas de la infancia pueden atribuirse a esta enfermedad. por lisina. no suele ser suficiente para desarrollar la enfermedad pulmonar. Pérez-Frías. Se calcula que. carece de AAT circulante para proteger su tejido conectivo. y posee el mayor riesgo de desarrollo precoz de enfisema pulmonar. en la posición 264 de la proteína. como procesos inflamatorios. los PiNullNull no presentan hepatopatía ya que. como en el cribado de todos los RN suecos entre 1972-1974. EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia de la deficiencia de ATT en RN se ha estimado tras la realización de amplios estudios en la población general. u otros contaminantes. La influencia directa del grado de tabaquismo parece indicar que el déficit de ATT.1. ya que la expresión en forma de riesgo elevado de enfisema pulmonar se produce en los pacientes con la forma homocigota para el gen deficiente. Mientras que el genotipo normal PiMM se corresponde con unos niveles séricos de AAT normales. de 200. Los PiZZ son de alto riesgo (hasta un 60% desarrollarán obstrucción crónica al flujo aéreo con el tabaquismo). Los individuos portadores del defecto genético en un único alelo del cromosoma –heterocigotos– pueden tener también la concentración de AAT reducida. Se denominaron inicialmente M (Medium) a las de velocidad media. ciertas variantes genotípicas dan lugar a agregados de formas polimerizadas anómalas de AAT en el hepatocito. la deficiencia relativa asociada a S es menor que la asociada a Z. El conjunto de variantes proteicas es denominado sistema Pi (protease inhibitor). El alelo más frecuente es el M. . por lo cual su prevención y diagnóstico la hacen una enfermedad de interés para el pediatra. por valina. los PiSZ son de bajo riesgo y los PiMZ no suelen tener riesgo excepto que se expongan a factores que estimulen la inflamación como el humo del tabaco. por tanto. los pacientes PiZZ (niveles menores del 15%) presentan riesgo elevado de hepatopatía. PiMZ y PiSZ. las membranas basales y otros componentes de la matriz extracelular. conllevando alto riesgo de enfermedad hepática en el niño. Posteriormente se identificó un alelo más lento Z. siendo este último alelo el que predispone a las manifestaciones clínicas graves del déficit. no se acompañan de esta patología. el cual se encuentra en el 90% de los individuos de ascendencia europea. desde hepatitis neonatal a cirrosis progresiva. sintetizada primariamente en los hepatocitos y macrófagos alveolares. la forma más rara. F (Fast) a las de velocidad rápida y S (Slow) a las de migración lenta. sin embargo. aunque alrededor de 30 pueden tener repercusiones patológicas. P Caro El déficit de 1-alfa-antitripsina (AAT) es uno de los trastornos de herencia AR más extendidos entre la población caucasiana. principalmente sintetizada por los hepatocitos. En cuanto al riesgo del desarrollo de enfisema pulmonar. hasta 10 años antes que en los individuos PiZZ. definen la concentración de AAT en el suero.1442 Aparato respiratorio 16. y las infecciones. aproximadamente. en el caso de la variante homocigota S.

asma de difícil control o EPOC. El síndrome hepático neonatal afecta a un pequeño porcentaje deRN homocigotos PiZZ de forma clínicamente evidente. . tras Italia. La importancia del diagnóstico precoz estriba en la posibilidad de realizar un enérgico programa que impida el inicio del hábito tabáquico o su cese inmediato. en consecuencia. siendo mayor en la península ibérica. en la infancia. de forma general. se realiza extrayendo ADN de células mononucleares.000 individuos tuvieran la forma grave homocigótica PiZZ. No existen estudios aleatorizados. ascitis o sangrado gastrointestinal por varices esofágicas. Tras el diagnóstico los pacientes deben incluirse en el registro nacional y evaluarse con una serie de exámenes complementarios que incluyen Rx de tórax. kits comerciales disponibles que prueban la presencia de los alelos Z y S. Patología pulmonar. lo cual debe ser confirmado en el niño con isoelectroenfoque. especialmente en fumadores a partir de los treinta o cuarenta años. debería realizarse una determinación sérica de AAT de forma sistemática en los siguientes supuestos: ictericia neonatal prolongada o patología hemorrágica del RN. seguido de amplificación por PCR. 462 pacientes están inscritos. bronquitis cró- nica. aunque puede dar lugar a carcinoma hepatocelular o colangiocelular. De hecho.14. ésta es la manifestación hepática más frecuente. en el año 2003. sinusitis. ictericia. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante la cuantificación directa de la AAT en suero. La hepatopatía se relaciona con la acumulación intrahepática de los polímeros agregados de la proteína anómala y el enfisema. La TC de tórax. pudiendo asociarse. ante la presencia de alguno de los siguientes síntomas o signos: disnea de reposo o de esfuerzo. Ambas alteraciones parecen ser consecuencia de la respuesta hepática aguda a la polimerización anómala y acumulo de la proteína en el interior de los hepatocitos. bronquitis crónica o asma. ej.1). atopia sin predominio estacional.5% de la población general es portadora del alelo Z. En el adulto. aproximadamente. España sería el país europeo con mayor número de déficit grave de ATT. dando recomendaciones específicas para su realización (Cuadro 16. El registro español de deficiencia de AAT se inició en 1993. El método más ampliamente utilizado es el isoelectroenfoque. únicamente. Cuadro 16. Preocupa. por tanto. La principal manifestación pulmonar.1. u otras nuevas. sin embargo. Es excepcional en la edad pediátrica.Deficiencia de alfa-1-antitripsina 1443 líneas generales. Recomendaciones de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) y Sociedad Americana del Tórax (ATS) para el despistaje del déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica antes de los 50 años • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica sin historia de tabaquismo • Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar obstructiva crónica • Asma de difícil control a pesar del tratamiento correcto • Bronquiectasias idiopáticas • Fumadores con historia familiar de déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad hepática crónica de etiología desconocida • Parejas de personas diagnosticadas de déficit de alfa-1-antitripsina • Paniculitis o vasculitis C-ANCA positivos MANIFESTACIONES CLÍNICAS Esta enfermedad puede predisponer a padecer diferentes tipos de manifestaciones clínicas. siendo las más frecuentes en la edad adulta las respiratorias y. si bien la cirrosis es reversible con un trasplante hepático de un donante con genotipo PiMM. el diagnóstico prenatal no es un procedimiento de rutina debido a la baja penetrancia de la enfermedad hepática tras el nacimiento. jadeo. paro cardiaco.. como la Null. la Sociedad Americana del Tórax (ATS) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) emitieron. un 85% PiZZ y un 9% PiSZ. Si el otro cónyuge no es PiMM. Patología hepática. clínico. podría esperarse que 8. La patología más frecuente es el desarrollo de colestasis con ictericia –por aumento de la bilirrubina directa– en alrededor del 17% de los pacientes. cirrosis hepática. hay un 50% de posibilidades de genotipo ZZ para cada recién nacido. Ya que el 95% de los individuos son PiMM. en el momento de la redacción de este capítulo. En aquellos pacientes que presenten una disminución sérica de dicha proteína. fatiga. pudiera influir en el pronóstico de la misma. sobre todo en menores de 40 años.14. los padres suelen solicitar consejo genético y diagnóstico prenatal. pudiera especularse que una deficiencia de AAT coexistente con una enfermedad inflamatoria pulmonar en la infancia. como las bronquiectasias. Las pruebas funcionales respiratorias revelan una disminución de la capacidad vital y un patrón obstructivo con difusión pulmonar disminuida. según su punto isoeléctrico. vasculitis tipo C-ANCA positivo y aneurismas abdominales e intracraneales. No obstante. son paniculitis necrotizante. ya que son necesarios años para que la falta de inhibición de la elastasa de los neutrófilos se manifieste clínicamente. alteraciones de la función hepática en niños menores de un año. El diagnóstico de sospecha en el adulto es. controlados con placebo. deben monitorizarse los valores de AAT pre dosis. también. Actualmente. Aunque. hermanos de pacientes ya diagnosticados de déficit de AAT y en casos de cirrosis hepática de etiología desconocida. todos los niños de padres PiMM y PiZZ serán PiMZ. La secuenciación genotípica es el método de referencia para identificar variantes alélicas poco frecuentes. tos crónica. técnica consistente en la separación electroforética de las proteínas. al menos una vez al año debería realizarse test de difusión de CO. la mayoría corregidas de forma espontánea. y un estudio familiar ampliado que puede detectar a individuos de elevado riesgo en fases más tempranas. menos frecuentes. es la técnica de elección para demostrar el enfisema y las bronquiectasias. Si el paciente sigue tratamiento sustitutivo con AAT. no existen evidencias de que la frecuencia o gravedad de ciertas patologías pediátricas. y la alteración de las enzimas hepáticas. posible alteración de la vascularización pulmonar y bullas. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento para la deficiencia de AAT son muy limitadas. en especial en el fenotipo PiZZ. Existen. asociada a la deficiencia homocigótica. 40 millones. 1/2. en la que podrían objetivarse signos de enfisema con hiperinsuflación. llegando a formar parte del registro internacional (AIR) en 1999. probablemente porque el enfisema se atribuye. no siendo habituales las grandes bullas. al tabaco sin investigar la posibilidad del déficit de AAT. En base a la fisiopatología de esta enfermedad. Una vez identificado un nuevo caso de PiZZ. en no fumadores puede postergarse hasta la quinta o sexta década de la vida. teóricamente. En la respuesta crónica. enfermedad hemorrágica secundaria al fallo hepático. las hepáticas. con especial sensibilidad para la cuantificación del progreso del enfisema. De acuerdo con las mismas estimaciones. pero se registran en hasta un 80% de los casos. infecciones respiratorias recurrentes. se produce un daño en el hepatocito que determina una respuesta fibrosante y. insuficientes para proteger el tejido conectivo pulmonar de la actividad proteolítica. aplicándose cuando existe discordancia entre la concentración de AAT y el fenotipo. de aproximadamente.4 españoles. será el enfisema causado por la pérdida de elasticidad pulmonar. en los adultos. está indicada la determinación del fenotipo –variantes proteicas–. el infradiagnóstico de la deficiencia. fundamentalmente. En niños y adolescentes no suele haber alteración funcional respiratoria como aparece. Otras manifestaciones clínicas del déficit de AAT. neumotórax. que acontece en aproximadamente el 10% de los homocigóticos PiZZ. estén relacionadas con la presencia de alelos deficientes. normalmente entre los 35 y 40 años en sujetos fumadores. por nefelometría. Si se considera una población de. El porqué sólo una pequeña proporción de los homocigotos experimentan la enfermedad se desconoce. la prevalencia global de fenotipos heterocigotos sería de uno por cada 4. rápido deterioro de la función pulmonar sin una historia significativa de tabaquismo. La distribución del gen S es bastante diferente. hiperreactividad de las vías aéreas. y los posibles efectos adversos de la misma. ulteriormente. las guías de diagnostico y tratamiento.500. PiMZ–. no apareciendo antes de los 25 años de edad. hoy día. pero es portador de un alelo deficiente –p. generalmente de forma asintomática. suele ser una forma de enfisema panlobular de predomino en lóbulos inferiores. Estudios recientes en España estiman que 1. como consecuencia de las bajas concentraciones de AAT.

. . como es común en las enfermedades de acúmulo en el retículo.Pérez-Frías J. Enfisema pulmonar.Fregonese L. con valores de FEV1 entre 35-65%. ya que el gen de la AAT se expresa en diversos tejidos extrahepáticos. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2007. en dosis semanales o mensuales. Alpha-1-antitrypsin deficiency. los objetivos se centran en evitar todos los factores que aceleren la pérdida de la función pulmonar: irritantes respiratorios. Chest 2000. Enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina: ¿es realmente una enfermedad infrecuente? Med Clin 2004. 42: 645-59. como la inhalación de humo de cigarrillos. Los resultados más prometedores en esta segunda vía se están investigando con el fenilbutirato sódico. Existe disponible. Es importante saber. con una media de supervivencia de dos años tras el diagnóstico. así. ser negativa su administración. Se aconseja la vacunación contra la gripe anual y Streptococcus pneumoniae. . por primera vez en 20 años. En adultos. es variable. Actualmente. Miravitlles M et al. como parámetro para la evaluación de nuevos fármacos en la patología pulmonar. Enfisema.Lara B. fundamentalmente en los cuadros enfisematosos en adolescentes y adultos. de ahí que sea una enfermedad infradiagnosticada. Este objetivo podría lograrse por dos vías: inhibiendo la polimerización de la ATT-Z o favoreciendo su secreción hacia la circulación. Blanco I. la densidad pulmonar valorada por TC de tórax parece superior al FEV1. No obstante. . Hellot MF et al. para la que se investiga su potencial en la profilaxis de la enfermedad pulmonar.Vidal R.Miravitlles M. entre el inicio de los primeros signos clínicos y su diagnóstico. Entre ellos se encuentra el danazol –andrógeno. Development and results of the Spanish registry of patients with alpha-1-antitrypsin deficiency. En: Cruz M.1444 Aparato respiratorio que hayan demostrado una curación efectiva. p. hoy día. . Am J Respir Crit Care Med 2006. Una vez diagnosticada el pronóstico. Madrid: Ergon. empleados con poco éxito. En caso de cirrosis hepática. 1321-3 (con más citas bibliográficas de años previos). hacia el torrente plasmático. tanto de la enfermedad hepática como de la pulmonar. pudiendo. existiendo. aunque la mayoría tendrán alteraciones precoces de las enzimas hepáticas. The selective advantage of alpha1-antitrypsin deficiency. 3: 16. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Eur Respir J 2007. Tratado de Pediatría. por lo general. Diversos fármacos aumentan los niveles plasmáticos de AAT. estudios de seguimiento que investigan la eficacia potencial de los mismos. son ineficaces como tratamiento de la enfermedad hepática en niños. aunque de alto coste. (www. además.Luisetti M. ya que el receptor asume el fenotipo del donante y mejora sus niveles plasmáticos. incluso. De la Roza C. Arch Bronconeumol 2006. habiendo sido recomendado por la ATS/ERS para el tratamiento de la enfermedad pulmonar en individuos PiZZ. Las personas que fueron detectadas por el estudio familiar y que nunca fumaron pueden tener una expectativa de vida normal. al igual que sucede con otros trastornos monogénicos. Debe saberse que las terapias de reposición de AAT. en ensayos clínicos bien diseñados.Stockley RA. Muir JF. Hereditary alpha-1-antitrypsin deficiency and its clinical consequences. el deterioro físico o psíquico que incapacite al paciente para seguir el tratamiento sustitutivo o la realización de trasplante de pulmón. . Hay. Las pautas de administración son variables. En: Cruz M et al. Déficit de alfa-1-antitripsina. . que esperar todavía para lograr la cura eficaz de los afectados. es una enfermedad candidata para su corrección mediante transferencia génica en un futuro. Casas F et al y Comité del Registro Nacional de pacientes con déficit de Alfa-1 antitripsina. Manual de de Pediatría. 717-9. 2: 393-8. no obstante. . potenciando de esta forma la lesión hepática.Cuvelier A. de Serres FJ.Registro Español de Pacientes con déficit de AAT. un decalaje de varios años.es/air). se recomienda vitamina E como antioxidante. . 9ª ed. Madrid: Ergon. presumiblemente por incremento de la biosíntesis. se estima una mortalidad del 40% en 2 años. Estimated numbers and prevalence of PiS* and PiZ* alleles of a1-antitrypsin deficiency in European countries. eleva los niveles plasmáticos. 117: 415-9. Son criterios para suspenderla la recaída en el hábito tabáquico.separ. tamoxifeno. que la mayoría de los pacientes con déficit de AAT (83%) son clínicamente sanos a lo largo de su vida adulta. Ante la presencia de una infección respiratoria. 27: 77-84. en especial en los monocitos y macrófagos. mientras tanto. el polvo y humos industriales.1321-3.y el antagonista estrogénico. . ácido ursodesoxicólico cuando existe colestasis y vitamina K en los trastornos de la coagulación. aunque suele ser una manifestación tardía. En el niño. El resto del tratamiento es similar al empleado en los pacientes con enfisema sin deficiencia de AAT. es una realidad que. con la introducción de la densitometría pulmonar. Stolk J. Luisetti M. si no se realiza un trasplante pulmonar. tanto de forma activa como pasiva. Varios estudios objetivaron que el FEV1 era el parámetro que mejor valoraba la supervivencia de los pacientes con enfisema. para individuos con FEV1 inferior al 20%. 2006. El pronóstico es generalmente grave. el trasplante de hígado de un donante PiMM proporciona una nueva fuente de AAT. Fernández-Bustillo E et al. la terapéutica de reemplazamiento intravenoso con AAT plasmática humana purificada. Final- mente. 1: epidemiology of alpha-1antitrypsin deficiency. on behalf of the Alpha-1 antitrypsin deficiency International Registry (AIR) Group: Ongoing research in Europe: Alpha One International Registry (AIR) objectives and development.Blanco I. Déficit de alfa-1-antitripsina. Su uso se restringe mucho dado su teórico potencial de riesgo de producir enfermedad hepática per se. siendo una indicación de trasplante hepático. Thorax 2004. No obstante. Se siguen estudiando varios enfoques terapéuticos posibles. Vila S et al.Pérez-Frías J. existen ahora. al dar lugar a un mayor acumulo de AAT en el retículo endoplásmico del hepatocito. el trasplante no anula completamente el defecto metabólico.Lomas DA. una forma recombinante de AAT para su administración inhalada. 59: 164-9. se debe iniciar antibioterapia en forma temprana. Distribution of alpha(1)-antitrypsin alleles in patients with bronchiectasis. Orphanet J Rare Dis 2008. 2008. 29: 582-6. 2ª ed. Seersholm N. En caso de hepatopatía crónica. 123: 778-9. Eur Respir J 2006. 173: 1072-7. la cirrosis puede llegar a ser clínicamente evidente a cualquier edad. la exposición al polen de las gramíneas y a cualquier otra forma de contaminación ambiental. principalmente el desarrollo de tratamientos que permitan movilizar la AAT anómala –AAT-Z– acumulada en el retículo endoplásmico intrahepatocítico. HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO Las manifestaciones clínicas del déficit de AAT se observan raramente en la práctica diaria. Sin embargo. . p. estando extendida la de 180 mg/kg de peso cada 21 días.

en un plano más alejado se sitúan los virus de las enfermedades exantemáticas. Las IRA constituyen en nuestro país el motivo más frecuente de consulta pediátrica por enfermedad. parainfluenzae. La bronconeumonía es también la forma predominante en edades ulteriores de la vida pero una de las características más relevantes del niño en la edad preescolar (párvulo) es el desarrollo de los poros alveolares de Kohn y los conductillos broncoalveolares de Lambert. FQ) C. En conjunto.000 niños entre los 2 y 4 años de vida y a 5-10/1. incluyendo la neumonía. malnutridos graves y a otros niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión (Cuadro 16. en el escolar y adolescente predominan el neumococo. no abordando. La neumonía por H. determinando una forma anatomoclínica de inflamación pulmonar típica del niño mayor y del adulto: la neumonía lobar Cuadro 16. ID) Varicela (RN. ID) P. que se comporta como un parásito e infecta a lactantes-VIH de 1 a 6 meses de edad. FQ) Cl. jiroveci (RN. la pertúsica. Frecuencia relativa de las neumonías en niños Elevada Víricas (75-90%) VRS (L) Metapneumovirus (L) Parainfluenza Influenza Neumococo M. pneumoniae y. R. En la época del lactante las características morfológicas y funcionales del pulmón junto con las peculiaridades del sistema defensivo.15.1. ID) K.000 lactantes. Preocupa la infección por Staphylococcus aureus meticilín-resistente de origen comunitario. ID) L. Aspectos generales 1445 16. física Hipostática Inmunoalérgica Bacterianas (10-25%) Estafilococo (RN. en países templados. el sarampión. al igual que las bronquitis y bronquiolitis. aeruginosa (RN. incorporándose progresivamente a grupos humanos más amplios (guarderías. pneumophila (ID) Parásitos. pneumoniae (E. pneumoniae (RN. Las neumonías determinan del 5 al 10% del total de ingresos anuales de un servicio de pediatría general y alcanzan del 40 al 50% de las hospitalizaciones por problemas respiratorios. L: lactante. en 2005 bocavirus y. HcoV-NH y HCoV-HKU1). se ha reducido extraordinariamente en los últimos 20 años desde la introducción de la vacuna conjugada. Los virus originan del 75 al 90% de todas las neumonías infantiles. FQ) E. parasitarias y no infecciosas.15 Neumonías agudas en la infancia. ETIOLOGÍA Según la naturaleza del agente causal hay neumonías infecciosas. M. la frecuencia de la infección por Hib. rinovirus y adenovirus.Neumonías agudas en la infancia. influenzae b (L. representan casi el 10-25% restante. hongos Tóxica. A nivel mundial las infecciones respiratorias agudas (IRA). algo menos. tradicionalmente se han considerado como más frecuentes. pneumoniae (E. especialmente los clones portadores de factores de virulencia (toxina de Panton-Valentine) que puede originar neumonía necrosante grave. coli (RN. en el lactante y preescolar. Las neumonías bacterianas. Los nuevos métodos de diagnóstico han permitido identificar nuevos virus como agentes de infección respiratoria inferior y neumonía: metapneumovirus en 2001.1). Aspectos generales J. En el nuestro constituye. predisponer en la infancia y en la adultez a la enfermedad respiratoria crónica. Las neumonías infecciosas constituyen con mucho las formas más frecuentes de inflamación pulmonar. la neumonía afecta anualmente a 15-20/1. sobre todo el 3. el paludismo y la malnutrición. especialmente las neumonías son. con hipoxemia y producción de derrame pleural masivo en pocas horas. aunque pueden suponer hasta el 50-60% de las neumonías de origen comunitario que se hospitalizan. A: adolescente. ID) Herpes simple (RN. la causa más frecuente de mortalidad postneonatal y la 6ª causa de muerte en los niños de 0-14 años. el neumococo y Haemophilus influenzae tipo b (Hib). la ocasionada por el hongo Pneumocystis jiroveci. que permiten la difusión transparietal de la infección alveolar a partir de un solo foco. en países sin cobertura vacunal adecuada. ID) Aspiración RN: recién nacido. influenzae no tipable es infrecuente en niños. También el desarrollo del sistema inmunitario a nivel local y general facilita la focalización de las lesiones. por su frecuencia y gravedad.000 niños entre 10 y 15 años. Brines-Solanes.15. las complicativas de otros trastornos y las nosocomiales. las crónicas. La neumonía aguda es un diagnóstico pediátrico frecuente en cualquier país. A) Media Adenovirus Rinovirus Baja Enterovirus (Coxsackie. A) Otros agentes infecciosos y parasitarios No infecciosas P. junto con la diarrea aguda. colegios) que facilitan el contagio por patógenos respiratorios. . en particular el del sarampión. la mortalidad por IRA en este grupo de edad representa el 54% de la totalidad de fallecimientos por estas causas. ECHO) Mononucleosis infecciosa Sarampión H. o haciéndolo de pasada. ID: inmunodeficiencias. más recientemente. Las enfermedades respiratorias son de la mayor importancia en la asistencia pediátrica. las del RN. conducen a que la forma más común de inflamación bronquial sea la bronconeumonía. 3 nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL. Esto explica que la tasa de neumonías del párvulo sea la más alta de toda la vida. L) Excepcional. olvidando otras posibilidades etiológicas. cuya manifestación clínica es el denominado síndrome bronconeumónico. calculándose que hasta un 10% de ellas podrían ser neumonías. FQ: fibrosis quística. las neumonías recurrentes. el agente más frecuente durante los 3 primeros años de vida es el virus respiratorio sincitial (VRS). otros virus frecuentes durante toda la infancia son los de las gripes A y B. de rápida progresión. inmunodeficiencia o aspiración. Hernández-Marco o neumonía crupal. con otras infecciones agudas de vías bajas. ID. salvo circunstancias especiales Citomegalovirus (RN. El capítulo se centrará en el estudio de las neumonías agudas infecciosas de origen comunitario del niño sano. Este predominio es tan abrumador que no resulta extraño que el médico considere en su práctica diaria que toda neumonía es infecciosa. Entre las neumonías por otros agentes infecciosos destaca. bien como infección pura o asociadas al virus. Se calcula que. Durante esta época el proceso de socialización del niño rebasa los límites de la familia. Pueden. ID. Entre las bacterias. E: escolar. excepto en bronconeumopatías crónicas. L. En Europa y Norteamérica. Chlamydia pneumoniae. trachomatis (RN. a 30-50/1. las principales causas de mortalidad en niños menores de 5 años.

aumento de secreciones y sobreinfección. en la atresia de coanas. la inhalación de oxígeno a bajas concentraciones facilita la producción de neumonías al reducir la capacidad fagocitaria de los macrófagos. El agente causal puede alcanzar el parénquima por diversas vías. el oxígeno. Por su frecuencia. con engrosamiento septal. Otras veces la inflamación queda confinada en los tabiques interalveolares (intersticio perialveolar). En otros casos la inhalación de gases irritantes incrementa la secreción de moco por las vías aéreas. así como de otros factores asociados. La lesión parenquimatosa está configurada por la congestión inflamatoria. a pesar de ello. como ocurre en las inmunodeficiencias. favoreciendo la contaminación por gérmenes y la infección de tramos respiratorios distales. convulsiones reaccionales. que combina un mecanismo químico y otro físico de agresión broncopulmonar. por su desarrollo. mal estado general. la lesión es siempre de naturaleza inflamatoria. Suele haber un incremento del metabolismo basal y a veces cetosis que. de modo que aumenta la secreción de moco. La vía sanguínea es de menor importancia y propia de sepsis o de viremias. facilitada por los poros alveolares de Kohn y los conductos bronquioalveolares de Lambert: es la neumonía lobar primaria. en cuyo caso los mecanismos de defensa implicados son fundamentalmente los de la inmunidad general celular y humoral. el factor irritante más común. el síndrome de aspiración. En cualquier caso. A menudo el proceso se localiza en el intersticio perivascular que.1446 Aparato respiratorio Entre las neumonías no infecciosas destaca por su frecuencia la aspirativa. pertussis o por estreptococo hemolítico. frente a lo cual ésta opone una serie de conocidos mecanismos defensivos. la fibrosis quística y la discinesia ciliar. Finalmente. la infección vírica previa de vías aéreas. Según la extensión de las lesiones se han clasificado las inflamaciones pulmo- . por heridas. rico en gérmenes. la participación de cada una de las estructuras en intensidad. la atelectasia y la infiltración gris más las consecuencias de la lesión bronquial (atrapamiento aéreo. Los glucocorticoides y otros inmunosupresores reducen. inhalado a concentraciones superiores al 70%. PATOGENIA El mecanismo de producción de las neumonías implica la interacción entre el agente agresor y el huésped con la consiguiente respuesta inflamatoria pulmonar. la infiltración y la necrosis. Diversas condiciones patológicas pueden alterar los mecanismos de defensa respiratoria (véase cap. siendo más representativa su distribución que la especificidad de las alteraciones. del intersticio y de las vías aéreas inferiores. Neumonía intersticial. La inhalación de estos gases provoca hiperreactividad bronquial. traqueotomía e intubación traqueal mantenida. de forma prolongada. Suele ser común un infiltrado intraalveolar moderado en las zonas más afectadas. bien por la inhalación de pequeñas partículas contaminadas suspendidas en el aire. o bien por la aspiración de moco infectado procedente de tramos superiores. Otras veces el lóbulo se afecta por la confluencia de inflamaciones lobulillares múltiples propagadas por vía bronquial: es la neumonía lobar secundaria. La vía directa de lesión pulmonar. Esta neumonía no tratada evoluciona en las siguientes fases: 1) congestión o ingurgitación. nares en: neumonía lobar. la respiración bucal determina que el aire frío. produce enlentecimiento e incluso parálisis de los cilios con acúmulo de secreciones. Es la forma de inflamación pulmonar más frecuente del lactante. pneumoniae. si bien la antibioterapia modifica profundamente esta evolución. es realmente una bronconeumonía. 16.1) y facilitar la presentación de neumonías. seco e impuro alcance el árbol traqueobronquial actuando como agente irritante. así como la inflamación parenquimatosa por contigüidad (mediastinitis. las defensas frente a la infección. lesiona la mucosa respiratoria y favorece el estancamiento y colonización infecciosa. malhumor o agitación y taquicardia. que dificultan su asentamiento. a un segmento (neumonía segmentaria) o a parte de un segmento (neumonía subsegmentaria). La lesión inicial tiene lugar en los alvéolos. Todavía un alto porcentaje de casos queda sin diagnóstico etiológico y. La inflamación afecta a todo un lóbulo (neumonía lobar). En la inmensa mayoría es de etiología viral o por M. hipertrofia de adenoides. Las consecuencias usuales de la infección se traducen por fiebre. la vía aérea es la más importante: los microorganismos llegan a los espacios aéreos terminales. 2) hepatización roja. tipo y extensión. varía según las características de la interacción agente causal-huésped. a nivel del hilio. en parte. unos de tipo mecánico ubicados en la vía aérea. como es sabido. pero rara en el lactante. sobre todo en el RN. 4) resolución. en menores de 2 años. FISIOPATOLOGÍA Los trastornos funcionales derivan de la coexistencia de un proceso infeccioso con una disfunción respiratoria. 3) hepatización gris. envuelve los bronquios y grandes vasos y ocasiona imágenes radiográficas hiliofugales. esofagitis) son excepcionales. A veces se producen neumonías por sustancias químicas. transitoria o permanente. que tenderá a condensarse y estancarse. siendo menor la repercusión de algunos tóxicos de la polución atmosférica. específicos e inespecíficos. el alcohol deprime la actividad de los macrófagos y la codeína disminuye la función ciliar. pero ciertos pacientes con infección por B. Asimismo. mostrando cambios morfológicos concomitantes debidos al edema. Neumonía lobar. sobre todo hidrocarburos. En este tipo de neumonía las lesiones bronquiales y bronquiolares son menos intensas y circunscritas al área neumónica. Viene definida por la presencia simultánea de lesiones bronquiales y parenquimatosas. la mayoría de los niños evolucionan favorablemente con pautas asistenciales muy diversas. típica de la infección neumocócica del niño mayor y adulto. sed y diuresis escasa con orinas concentradas. cambio de carácter con irritabilidad. La participación de todo un lóbulo puede ser el resultado de la difusión por contigüidad. el amoníaco. tales como la fase evolutiva o el tratamiento previo. junto con la hipoxemia. Estas circunstancias pueden observarse de forma transitoria en el catarro común y rinitis alérgica y. como son el óxido nitroso. de forma más o menos homogénea. favoreciendo el desarrollo de neumonías. calentamiento y humidificación del aire inspirado: en los niños con obstrucción nasal. pueden mostrar un cuadro radiológico de predominio intersticial. Las células del epitelio alveolar pueden tomar aspecto cuboide. Bronconeumonía. Sobresalen por su frecuencia las derivadas de la insuficiente depuración. contraindicándose. que éstas se localicen en los segmentos peor ventilados. anorexia. La preferencia de la inflamación por ciertos segmentos o lóbulos. como manifestación inicial de la transformación en células gigantes. Después pasa a los espacios contiguos de forma directa a través de los tabiques alveolares o indirectamente tras la invasión de las vías aéreas terminales y progresión centrífuga. En la neumonía lobar genuina los gérmenes alcanzan el pulmón predominantemente por vía aérea. como el segmento posterior del lóbulo superior derecho. que presentan un exudado inflamatorio fluido. Ocasionalmente existen depósitos de fibrina sobre las paredes alveolares y conductos. por el contrario. estructura pulmonar y postura del niño. el monóxido de carbono o el anhídrido sulfuroso. motivadas en parte por la secreción inapropiada de hormona antidiurética. ha sido atribuida a las características anatómicas bronquiales. entre los que se cuentan los macrófagos del intersticio perialveolar. pólipos nasales. la intensidad de la inflamación y la zona afectada. simulando membranas hialinas. En su forma pura esta inflamación es excepcional en pediatría. atelectasia). bronconeumonía o neumonía lobulillar y neumonía intersticial. lo que explica. una serie de enfermedades reducen la defensa local respiratoria o general frente a la infección. las bronquiectasias. ANATOMÍA PATOLÓGICA Las neumonías originan cambios morfológicos a nivel de los alvéolos. delirio y trastorno de la conciencia. por ello. En conjunto hay una morfología muy abigarrada según el momento evolutivo. Estas etapas pueden observarse a medida que progresa el proceso inflamatorio. Existen las alteraciones analíticas correspondientes (véase más adelante). el asma bronquial. También pueden existir náuseas y vómitos (especialmente en neumonías bacterianas). cuyo paradigma lo ofrece la neumonía lobar estafilocócica que. El humo del tabaco constituye. sin que exista parénquima sano intercalado. condiciona una acidosis metabólica. hoy en día. otros de naturaleza inmune local o general.

con una distribución subsegmentaria. 7) Sintomatología refleja: ocasionalmente puede simular un síndrome meníngeo (sobre todo en neumonías paravertebrales) o un abdomen agudo (por dolor abdominal referido) en el curso de neumonías basales o en las que se asocia gran hipoxemia. A nivel cardiovascular. derrame o neumotórax. como acontece en la atelectasia. no se observará desplazamiento de cisuras. . es posible auscultar estertores húmedos y algunos roncus o sibilancias. 18. debido todo ello a la liberación de catecolaminas. Radiología. Durante el primero y segundo días de enfermedad es común encontrar como único hallazgo de auscultación una respiración ruda con intensificación acústica de ambas fases respiratorias. el estado general se afecta gravemente en pocas horas y puede aparecer delirio. 4) Alteración del ciclo respiratorio normal: con una pausa al final de la inspiración por cierre momentáneo de la glotis en un intento de retener el aire y aumentar el intercambio gaseoso alveolar. pneumoniae. En la neumonía intersticial pura son escasas las manifestaciones auscultatorias. ofrece más elementos diagnósticos si bien. agitación o/y comportamiento anómalo. trastornos de la conciencia y del comportamiento y posible necrosis neuronal. mayor cuando la inflamación afecta a la mitad o más de un pulmón. el comienzo en un niño sin enfermedad previa puede ser brusco e incluso “solemne”: de forma súbita se manifiestan escalofríos. aunque existen una serie de características semiológicas comunes a la mayoría de las inflamaciones pulmonares. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Los más importantes son la radiología. Para más datos clínicos. a la vez que se incrementa la semiología de vías aéreas y hace su aparición la propia del parénquima pulmonar (broncofonía. pero la capacidad de depleción de agua y la excreción fraccional de sodio quedan reducidas. Uno de los órganos peor dotados para resistir la hipoxia es el cerebro. En la neumonía lobar se observa insaturación de oxígeno y reducción de su presión en sangre arterial. en la hipoxia grave hay depresión de la contracción miocárdica e incluso arritmia ventricular con aumento de SGOT. conforme avanza el proceso. La afectación pleural en la forma de pleuritis seca. hiperpirexia. El interés de la percusión suele limitarse a detectar matidez de una consolidación extensa o un derrame pleural voluminoso. En la bronconeumonía los focos de inflamación parenquimatosa y las atelectasias generan unos trastornos funcionales similares al descrito en la neumonía lobar. La inspección permitirá comprobar algunos signos: en la neumonía lobar puede ser patente una inmovilidad relativa del hemitórax afecto. ocasionando un ruido sonido característico como si el niño “escupiera el aire”. de temibles consecuencias. causando un abombamiento de cisuras como ocurre a veces en la neumonía por K. Frecuentemente se trata de la fase inicial de la neumonía neumocócica. las manifestaciones respiratorias se hacen más llamativas. Por consiguiente.15. etc. destacando: 1) Tos: al principio. se reblandece. mediana o gruesa burbuja. El pulmón también se afecta por la hipoxia que trastorna la permeabilidad capilar. que está disminuida incluso meses después de curarse el proceso. La consecuencia clínica más patente de la hipoxemia es la cianosis acompañada ocasionalmente de delirio.16). acompañada a veces del exantema de la virosis correspondiente. son múltiples las imágenes posibles y no siempre mostrarán un patrón radiográfico puro. aisladamente. en la hipoxia aparece disminución del control neuromuscular. soplo neumónico. llegando en formas intensas a lesionar los hepatocitos centrolobulillares. 40 mmHg). promoviendo la formación de trasudado y edema intersticial. pero en general es normal o poco disminuida. así como del amonio. con o sin alteración de la conciencia. Por el contrario. si la inflamación es muy intensa puede aumentar por edema el volumen del parénquima afecto. que favorece el mantenimiento de la acidosis metabólica. 2) Disnea: generalmente inspiratoria y acompañada con frecuencia de tiraje. La ocupación de los espacios aéreos terminales ocasiona la consolidación del parénquima. En la neumonía segmentaria y en la lobar del niño mayor disminuyen: la capacidad vital (la limitación puede ser mayor en caso de dolor pleural o derrame) y la complianza pulmonar. añade su peculiar semiología. En otros casos de neumonía segmentaria o lobar y en la mayoría de las bronconeumonías se produce agravación progresiva de una infección descendente de vías respiratorias: al cabo de unos 2-4 días aumentan la fiebre. como tampoco retracción costal ni hiperaireación compensadora del resto del parénquima. soplo neumónico y crepitantes localizados. diafragma y mediastino. no pocas veces mixta.15. La bronconeumonía ofrece unas imágenes radiológicas abigarradas derivadas de la afectación concomitante de las vías y del parénquima. 6) Cianosis: secundaria a la hipoxemia. el momento evolutivo y la existencia o no de tratamiento previo. pero nunca habrá reducción del volumen del parénquima afecto. La hipoxia tisular determina una defectuosa utilización de la glucosa como fuente energética. La inflamación de las vías aéreas no ocasiona imágenes radiológicas direc- CLÍNICA Las manifestaciones clínicas varían según la edad.). el malestar y la anorexia.1 a 16. la presión de la arteria pulmonar puede aumentar. por lo que la PaCO2 puede estar reducida. al menos en los momentos iniciales o finales del proceso y. en estos momentos los signos respiratorios suelen ser poco aparentes. la investigación etiológica y la determinación de gases sanguíneos y del equilibrio ácido-básico. conviene revisar la neumonía neumocócica (véase cap. pero habitualmente es normal al inicio del proceso. hipocapnia. El estudio radiológico del tórax continúa siendo el procedimiento complementario que. 5) Quejido espiratorio: por apertura brusca de la glotis. secundariamente. En la neumonía segmentaria y en la lobar de origen neumocócico. la hipoxia leve causa taquicardia. Por ello. La hipoxia hepática reduce la capacidad funcional del hígado. La bronconeumonía suma las manifestaciones clínicas de origen traqueobronquial (tos irritativa. originando hipoxemia y. aclarándose el diagnóstico por la clínica y la respuesta terapéutica (Figs. menos frecuente cuanto más pequeño es el niño. dado su peculiar metabolismo y las escasas reservas hidrocarbonadas. La imagen única localizada en un segmento o lóbulo es propia de las neumonías bacterianas. del flujo coronario y de la presión sanguínea. aumento del gasto cardiaco. cefaleas y a veces vómitos y convulsiones. con lactacidemia elevada y acidosis metabólica. destacarán otros elementos semiológicos. segmentaria o lobar. sobre todo en las bronconeumonías. La coexistencia de espacios terminales ocupados y vías aéreas libres podrá determinar la aparición de broncograma aéreo. la expresión anatomopatológica. En la neumonía intersticial predomina la sintomatología general de tipo gripal. en caso de consolidación lobar. En hipoxemias moderadas aumenta el flujo plasmático renal. analíticamente puede observarse aumento de la concentración de las enzimas hepáticas SGPT y LDH. La hipoxemia intensa provoca hiperventilación alveolar. Tos y polipnea pueden ser los únicos signos respiratorios de la neumonía intersticial. si existe afección de vías. el agente etiológico. si la inflamación es extensa puede haber hiperpnea (aumento de la frecuencia y amplitud respiratorias) con empleo de los músculos respiratorios auxiliares.Neumonías agudas en la infancia. posiblemente por el menor diámetro de los bronquios. especialmente la neumocócica del niño mayor. En el periodo de estado. con saturaciones arteriales de O2 inferiores al 40% (equivalentes a una PaO2 de unos 30 mmHg). Pasados uno o dos días. aunque unido a su evolución puede ser suficiente para sugerir la etiología. sobreviene disfunción y daño celular. limitando su metabolismo aeróbico. establecido el cuadro clínico. por estímulo de la primera sobre el centro respiratorio. 16. Una forma característica del niño pequeño es la denominada neumonía redonda u oval. En la neumonía intersticial el trastorno fisiopatológico más notable incide sobre la capacidad de difusión. en algunos casos. la astenia. Aspectos generales 1447 La disfunción respiratoria varía con el tipo de inflamación pulmonar. Toda esta clínica resulta más característica cuanto mayor es la edad del niño. Algunas de estas manifestaciones pueden faltar. estertores subcrepitantes de pequeña.6). por las características anatomopatológicas descritas. la repercusión funcional. disminuyendo la capacidad fagocitaria de los macrófagos alveolares. 3) Polipnea: el aumento de la frecuencia respiratoria va a menudo acompañado de disminución de la profundidad de la respiración (taquipnea) por la reducida complianza. aparecerá broncofonía. a veces roncus y sibilancias) y de origen alveolar (crepitantes). irritativa pero que. Si la hipoxia tisular es notable. haciéndose manifiesta con tasas de saturación de O2 del 70% o menores (PaO2. descrita en otro capítulo. que puede ser confundida con una masa mediastínica o un proceso neoplásico.

Figura 16.15.15. . El caso anterior en proyección lateral.1448 Aparato respiratorio Figura 16.2. Figura 16.5. lóbulo superior. Figura 16. Figura 16. con participación de la pleura interlobar. Neumonía basal izquierda.15.15.15.3. Neumonía del lóbulo superior derecho. Triángulo neumónico especialmente intenso. Neumonía en segmento anterior.6.4.15. Figura 16. “Bloque” neumónico de vértice derecho.1.

objetivación de los hallazgos iniciales para comparar si la terapéutica empírica fallase. como atelectasia o derrame pleural. La identificación de virus. bacterias. infiltrados pulmonares o alteración intersticial. se han observado tres patrones radiográficos con igual frecuencia: infiltrados intersticiales bilaterales perivasobronquiales. suele hacerse patente la asociación de signos de naturaleza infecciosa y otros respiratorios. Identificación del agente patógeno. que posibilita la monitorización continua de la saturación de O2 (pulsioximetría). indica su extensión y posibles complicaciones. La mayoría de las neumonías del niño presentan leucocitosis notable (> 15. la mayoría de autores coinciden en considerar que en niños con fiebre pero sin sintomatología respiratoria las radiografías de tórax raramente son positivas. su probable etiología y la gravedad del proceso. escolares y adolescentes. en el niño de menos de 3 años. pero puede predominar en algunas neumonías víricas o por M. una elevación de la VSG o un aumento de la PCR sérica aumenta la probabilidad de neumonía en un niño con fiebre. si las lesiones alcanzan los alvéolos aparecen imágenes algodonosas o nodulares de variada extensión. por neumococo. derrame pleural libre o pioneumotórax. segmentaria o lobar. con esta semiología los pediatras experimentados pueden inferir hasta un 80% de los diagnósticos. secuestro pulmonar. Cuanto menor es el niño. derrame localizado. En la forma más frecuente de neumonía intersticial. mostrando una reticulación fina o mediana difusa. esto último. habitualmente derecho. pneumoniae) y protección medicolegal. respectivamente. otros autores tratan a los niños con sospecha de neumonía sólo en base a los hallazgos clínicos y limitan la exploración radiográfica a los menores de 6 meses. El diagnóstico de neumonía es confirmado por la radiografía de tórax.Neumonías agudas en la infancia. Por ello conviene analizar los factores y circunstancias más relevantes sobre los que asientan los juicios clínicos que orientan la asistencia a un niño con probable neumonía. Aspectos generales 1449 tas pero. la auscultación de crepitantes o/y soplo neumónico refuerza la posibilidad de este diagnóstico. teratomas. de la ocasionada por H. La sospecha de neumonía se suscita habitualmente en todo niño con fiebre. el grado de hipoxemia. tos y taquipnea. la leucopenia suele ser rara. pueden ser confundidas con consolidaciones neumónicas aunque en general los pacientes suelen estar menos febriles y menos taquipneicos. Por otra parte. ocasionalmente. como la necrosis del parénquima con formación de cavidades aéreas (neumatoceles) o la afectación pleural con las imágenes propias de pleuritis seca. Además de objetivar la afectación pulmonar. retracción intercostal). la imagen radiográfica es un infiltrado hiliar bilateral con hilios mal definidos y prominentes que desdibujan la silueta cardiaca (“corazón velloso”) o con mayor extensión hiliofugal (imagen “en alas de mariposa”). puede manifestarse semiología referida en forma de dolor abdominal y síndrome meníngeo. observándose un infiltrado segmentario en un 62% de casos. este último ofrece una serie de manifestaciones radiográficas que pueden ser indistinguibles de otras causas víricas o bacterianas. pneumoniae. en preescolares. la PaCO2 y el pH indicarán. en gran manera determinado por la magnitud del trastorno respiratorio y la velocidad de progresión. Suelen existir infiltrados perihiliares o difusos. mayor es la dificultad diagnóstica dado que los signos aparentes pueden ser los propios de vías superiores. En las neumonías bacterianas están aumentadas la proteína C reactiva (> 30 mg/100 mL) y la velocidad de sedimentación globular. posibilidad de neumonía bacteriana o/y de derrame pleural. y cuyo tratamiento no suele ser dirigido por la radiografía que. Evitan esta exposición en los niños pequeños. DIAGNÓSTICO Sólo parcialmente se ha conseguido alcanzar un consenso sobre el mejor proceder respecto al diagnóstico y tratamiento de las infecciones agudas de vías bajas.000/mm3 o superior. quejido espiratorio y. posiblemente menos que la pulsioximetría. respectivamente. que frecuentemente acompañan a los procesos virales. Pero la radiología no es definitiva ni siquiera para el diagnóstico de existencia de neumonía sobre todo al inicio del proceso: las atelectasias. que suele ser más acentuada en las bacterianas. obstrucción bronquial o neumatoceles. Las complicaciones añaden nuevos signos radiológicos. y ello puede ser debido a que existen varios enfoques correctos. Las razones de tal actitud suelen justificarse en lo siguiente: Mayor certeza diagnóstica. influenzae. en un proceso infeccioso respiratorio de comienzo rápido. especialmente. El derrame pleural. quistes congénitos radioopacos (a veces infectados). la neumonía viral puede también causar patrones de condensación alveolar. Diagnóstico diferencial Diversos procesos pueden ser tomados en consideración: en la distinción con procesos intratorácicos no infecciosos conviene recordar que la asociación de diversas anomalías radiográficas pulmonares y una infección respiratoria banal pueden presentar en un primer momento dificultades diagnósticas. especialmente la TcO2. aunque pueden verse en neumonías bacterianas. vírica o M. hiper o hipocapnia y eventual acidemia. Se trata en detalle en el apartado de diagnóstico. 2) Las imágenes aéreas localizadas . A pesar de ello. Ante la sospecha de una inflamación pulmonar. con aspecto de vidrio deslustrado y. Por otro lado. orientación etiológica (bacteriana. en detrimento de los de las vías inferiores y parénquima. La valoración continua de estas variables puede efectuarse por vía transcutánea. cuya etiología suele ser viral. tumores malignos bien primitivos o metastásicos y fístula arteriovenosa. incluso en las neumonías bacterianas y si se presenta puede ser de mal pronóstico. menos frecuentemente. escolares y adolescentes y a los que no mejoran tras 2 días de antibioterapia empírica. hongos y protozoos se realiza a partir de muestras respiratorias o extrarrespiratorias que investigan el agente patógeno. El análisis de gases en sangre arterial permite estudiar las consecuencias del trastorno respiratorio sobre el recambio gaseoso y tomar las medidas asistenciales pertinentes: la PaO2. dependiendo del grado de obstrucción pueden observarse sombras parcheadas por atelectasia y/o hiperclaridades por atrapamiento aéreo. frecuentemente de predominio en un sólo lóbulo. es fuertemente sugestivo de infección bacteriana. la cavitación pulmonar es muy sugestiva de neumonía bacteriana. un patrón miliar. La inflamación pura del intersticio perialveolar es excepcional. el agrandamiento de los ganglios hiliares es un hallazgo común y el derrame pleural es raro. sobre todo por estafilococo y. adenopatías. consolidación lobar en un 28% y bronconeumonía difusa o neumonía intersticial en un 5%. la concomitancia de disnea (aleteo nasal. consolidaciones parenquimatosas parcheadas y consolidaciones acinares homogéneas en vidrio esmerilado. Tienen interés ocasional como orientación etiológica. excluir la presencia de derrame pleural. en tales casos. Otros exámenes complementarios. los lóbulos inferiores se afectan con mayor frecuencia. ruido respiratorio audible. pneumoniae. sobre todo en neumonías bacterianas de las bases o regiones paravertebrales. Los datos rutinarios de laboratorio son poco objetivos para precisar la existencia de neumonía o discriminar la etiología: Una leucocitosis de 15. La consolidación segmentaria o lobar es propia de la neumonía por neumococo y. puede dar satisfacción pero es de escasa ayuda. estertores o disminución de los ruidos respiratorios a la auscultación. así como opacidades e infiltrados producidas por múltiples focos parenquimatosos de consolidación. En la neumonía por VRS se ha descrito como sugestivo el ensanchamiento hiliar unilateral. Confirmación de la inflamación pulmonar Al poco tiempo de iniciarse el proceso.000/mm3) y desviación a la izquierda. por otra parte. Gasometría y equilibrio ácido-básico. el diagnóstico debe perseguir cuanto menos la confirmación de la misma. niños graves. En esta última. disnea (aleteo nasal. que la evolución permitirá despejar: 1) En ocasiones se trata de imágenes de densidad agua debida a hipertrofia tímica. Los infiltrados bilaterales son más comunes en neumonías virales y por clamidias. que muestra imágenes de consolidación segmentaria o lobar. sus componentes específicos o la respuesta de los anticuerpos a la infección. Se aconseja practicar radiografía de tórax en niños previamente sanos con fiebre y uno o más de los siguientes datos semiológicos: taquipnea. retracción intercostal). pero no es un hallazgo frecuente. sobre todo en niños pequeños y en las ocasionadas por M. quistes hidatídicos. Del mismo modo. menos frecuentemente.

miringitis bullosa hemorrágica. de todos modos. pero conviene insistir en que no es posible efectuar esta distinción de manera fidedigna en base a la clínica. 16. conjuntivitis. aftas bucales. El comienzo suele ser gradual sin fiebre. la infección por M. diarrea. por otros casos de afección “gripal” en algún miembro del entorno inmediato. como la disfagia cricofaríngea. Características diferenciales de las neumonías bacterianas. no progresivo La mayoría < 15. la disnea de predominio espiratorio. La dificultad diagnóstica puede ser mayor en bronconeumonías acompañadas de constricción bronquial. Sibilancias. La bronquitis espástica puede plantear dudas diagnósticas. aspecto tóxico.22). dolor faríngeo. vómitos. En ocasiones neutrofilia Rara Casi siempre de los neumatoceles pueden ser confundidas con los quistes congénitos. Ahora bien. rápida Puede haber. pneumoniae. con escasa o nula leucocitosis. la cuestión práctica que más frecuentemente se plantea es la de diferenciar la neumonía vírica de la bacteriana.2. Soplo neumónico. pero con frecuencia en más de un lóbulo • Tos • Dolor en punta de costado Exploración clínica • Afectación general • Auscultación Hallazgos radiográficos • Inicial • Progresión • Derrame pleural Laboratorio • Recuento y fórmula leucocitaria • Proteína C-reactiva elevada VSG > 30 mm/1ª hora Infiltrado parcheado alvéolo-intersticial en un lóbulo aislado. Broncofonía Infiltrado alveolar parcheado u opacificación lobar o segmentaria Frecuente. con mucha frecuencia esto no es posible dado que un mismo cuadro puede justificarse por agentes bien distintos y a que raramente estas manifestaciones son específicas. consolidación segmentaria o lobar. especialmente las ocasionadas por neumococo. simultáneamente Frecuente: mialgia. Una orientación al respecto se describe en el Cuadro 16. generalmente ocasionada por el aumento del metabolismo por la fiebre con o sin acidosis metabólica o por aspiración de contenido gástrico por un vómito prodrómico en el curso de una infección. 16.15.000. leucocitosis (> 15. 5) El diagnóstico diferencial entre bronconeumonía y cardiopatías se dificulta por la posibilidad de manifestaciones respiratorias por edema pulmonar o por acidosis metabólica. manifestaciones de infección descendente de vías altas y fiebre escasa. el estudio radiográfico permitirá excluir la afección parenquimatosa. influenzae y M. los datos epidemiológicos. La cronología del trastorno respiratorio y su relación con el vómito. herpes labial Productiva Frecuente (a menudo dolor abdominal) Intensa Estertores localizados. semanas antes.1450 Aparato respiratorio Cuadro 16. con fiebre elevada. La patología infecciosa de vías respiratorias altas y medias raramente ocasiona problemas diferenciales con las neumonías. Infiltrado intersticial difuso o perihiliar Rara Excepcional: escaso. H. bien porque la primera predisponga a la segunda. diarrea Coqueluchoide. con febrícula o fiebre moderada. así como la radiología y evolución. rápidamente progresivo La mayoría > 15. exantema ocasional. sobre infecciones respiratorias son muy importantes ya que la dispersión aérea de los agentes favorece la presentación simultánea de casos. de preferencia lactantes y párvulos La mayoría < 39 ºC Infección respiratoria alta que empeora progresivamente Frecuentes. familiares y comunitarios. De forma excepcional. 4) La repercusión pleural plantea el diagnóstico diferencial de las pleuritis (véase cap. con cierta frecuencia coexiste infección viral y bacteriana.11) plantea problemas diferenciales. Predominio de neutrófilos Casi siempre Casi siempre Virus Cualquiera. exantema. el recuento leucocitario. bien porque la infección vírica de vías superiores facilite la transmisión distal de patógenos bacterianos. soplo neumónico. Por el contrario. tos irritativa con escasos o nulos hallazgos auscultatorios. la disminución o abolición de reflejos y la ocasional alteración de la conciencia hacen difícil obtener el antecedente. adolescentes Generalmente < 39 °C Tos que empeora progresivamente Frecuentes. que en unos pocos días empeora de su sintomatología infecciosa y respiratoria. con ocasional estridor y disnea. especialmente lactantes La mayoría ≥ 39 °C Agudo. faringitis. Diagnóstico etiológico Aunque la edad. sin embargo. 3) Imágenes abigarradas de aspiración son observables en las fístulas traqueoesofágicas y desórdenes de la deglución. Jadeo en el lactante pequeño Hiperaireación. la menor elevación febril y la auscultación de ruidos de vías aéreas (roncus. paroxística. frecuentemente las crioaglutininas son positivas. otitis. conjuntivitis. cistitis No productiva Raro Variable Estertores difusos. . previamente sano. la radiografía es inespecífica y habitualmente consiste en la afectación unilateral de un lóbulo con infiltrado intersticial que puede progresar a consolidación segmentaria y a veces derrame pleural. Además. con un ambiente epidémico familiar o escolar. mialgias. pero la evolución clínica y la radiológica aclaran el problema. mialgias. la PCR o a las pruebas rápidas de identificación del antígeno bacteriano. la estación del año y las manifestaciones clínicas y radiológicas pueden sugerir el agente causal de la neumonía.2. La bronquiolitis (véase cap.000. existen dudas con algunas infecciones extrarrespiratorias cuando cursan con polipnea. la radiología. semanas antes Frecuentes: cefalea. suelen mostrar la etiología. bilaterales. pero en edades más jóvenes. Dado que frecuentemente no se identifica el virus. especialmente cuando asocia un componente infeccioso: los antecedentes previos de crisis respiratoria. enantema.000/mm3) con desviación a la izquierda y elevación de la PCR apoyan la etiología bacteriana. el comienzo agudo. La etiología viral se presume en un niño. cuando la infección es del sistema nervioso central. Matidez ocasional a la percusión. sin localización anatómica. excepcional). y que presenta infiltrados pulmonares a la radiografía con o sin atrapamiento aéreo (nunca neumatocele. Predominio de linfocitos Rara A veces Mycoplasma Escolares. Del mismo modo. derrame pleural. en contiguos o bilateral A veces. Disminución de murmullo. puede seguir a infección respiratoria alta Excepcionalmente Raros: meningitis.15. otitis media. productiva a veces Raro Leve Muchas veces estertores unilaterales. pneumoniae en el escolar y adolescente suele estar precedida. víricas y por Mycoplasma Bacterias Anamnesis • Edad • Temperatura • Comienzo • Otros enfermos en el domicilio • Síntomas y signos asociados Cualquiera. sibilancias y subcrepitantes ocasionales) permiten la distinción. artritis Frecuentes: meningismo. cefalea. puede ser migratoria Raro: pequeño no progresivo La mayoría recuento normal.

El LBA puede efectuarse sin broncoscopio mediante técnica de Alpert. virus de Epstein-Barr. por personal con experiencia y que las secreciones contengan células intactas epiteliales. Identificación vírica. escasa repercusión asistencial. O’Sullivan y Panitch. En el hospitalario. El ELISA. 2 y 3. c) Secreciones traqueobronquiales. La introducción de métodos de RCP-múltiple en tiempo real permite la identificación . si el diámetro de la vía lo permite. pneumoniae. pneumoniae o Hib. la negatividad mediante APL o CIE en muestras de orina o suero no excluye la neumonía bacteriana (resultado observado en niños con neumonía bacteriana y hemocultivo positivo: falsos negativos. La imposibilidad de predecir las resistencias de los patógenos comunes reduce aún más el valor de la detección rápida de antígenos. Constituye el procedimiento habitual hospitalario de investigación bacteriana de las neumonías. no deben ser empleadas en el diagnóstico de neumonía bacteriana. en cuyo caso constituye un material óptimo para el examen directo y sobre todo para el cultivo bacteriano. influenza A y parainfluenza 2. aunque más laborioso. b) Esputo. Cuando las circunstancias lo aconsejaran debe efectuarse una intradermorreacción de Mantoux. adenovirus y citomegalovirus. aportando información objetiva de la etiología bacteriana. punción transtraqueal o broncoscopia. Se justifica exclusivamente en medio hospitalario. como enterovirus. postoperatorios complicados. Para ello se recurren a diversas muestras y procedimientos: a) Secreciones nasofaríngeas. habitualmente inmunodeprimidos. o el lavado bronquial sólo se justifican. e) Cepillado bronquial. muchos de los cuales forman parte habitual de la microflora normal del tracto respiratorio superior. y se detectan en los estadios precoces de la enfermedad mucho antes que los anticuerpos específicos. Tal posibilidad incluye la neumonía nosocomial no controlada (generalmente niños inmunodeprimidos –SIDA. g) Líquido pleural. especificidad y utilidad de estos métodos es inferior a la del hemocultivo. lamentablemente no permiten diferenciar entre la infección por Mycoplasma y otros agentes víricos. en general. aunque muy sensibles. Su mayor ventaja es la posibilidad de obtener especímenes alveolares. al menos 4 veces superiores a las observadas al inicio del proceso. La investigación de anticuerpos mediante seroconversión en la convalecencia (prueba de fijación del complemento u otros) permite la identificación de infecciones por VRS. sólo en neumonías neumocócicas comprobadas se ha alcanzado hasta el 20% de aislamientos. influenza A y B. varicela. adenovirus y sarampión) o indirecta (VRS e influenza A y B). Por la primera razón las secreciones nasofaríngeas. Identificación de las bacterias. Los agentes aislados más frecuentemente son S. baja sensibilidad). 2 y 3. por hongos o por gérmenes oportunistas. que es lento y difícil. En las mejores condiciones. La RCP no requiere la presencia de organismos vivos y puede ser útil incluso en pacientes tratados. clamidias. generalmente nasofaríngeas. Sólo se presenta en una proporción baja de niños con neumonía comunitaria. El empleo de la reacción en cadena de la polimerasa (RCP) constituye una técnica rápida (pocas horas) y sensible que permite amplificar enormemente una copia de una región específica de ADN de una especie bacteriana. oncológicos. neumonías de origen comunitario de evolución tórpida.–. tuberculosis y P. como Mycobacterium tuberculosis e infecciones por M. En general se considera que la sensibilidad. los hallazgos microbiológicos se correlacionan poco con los patógenos del parénquima pulmonar. inmunofluorescencia directa (VRS. en esta última se propone como alternativa al cultivo. en medio hospitalario. menos frecuentemente. y lo mismo cabe aplicar a la detección de antígenos en el esputo. habitualmente inmunodeprimidos. por el Hib. Por las mismas razones. La detección del genoma vírico mediante RCP se ha conseguido para los virus ADN del grupo herpes virus (CMV. líquido pleural o LCR mediante inmunoelectroforesis de contracorriente (CIE). es una técnica hospitalaria cuya indicación principal la constituyen las neumonías graves que no responden al tratamiento. En algunas circunstancias clínicas y en estudios epidemiológicos resulta útil la investigación directa del virus en secreciones nasofaríngeas. herpes virus 6) y para ciertos virus ARN. ni su positividad la confirma (niños sanos o niños sin neumonía pero con infecciones bacterianas de otra localización: falsos positivos = baja especificidad). h) Punción pulmonar. El hallazgo de falsos positivos puede suponer el tratamiento de casos innecesarios. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. como en las neumonías por P. aglutinación de partículas de látex (APL) o ELISA. que aparecerán en el cultivo sean o no las responsables de la neumonía. ventilados. se aconseja su práctica por su facilidad y bajo coste. jiroveci. Las muestras de secreciones nasofaríngeas o bucales no son de confianza y suelen confundir más que aclarar. Se ha usado para identificar gérmenes difíciles de aislar o cultivar. mediante técnica de Koumbourlis y Kurland o mediante catéteres de Metras. Aspectos generales 1451 La identificación precisa del agente etiológico se realiza excepcionalmente en medio comunitario. Puede efectuarse mediante broncoscopio rígido pero. en medio hospitalario para el diagnóstico etiológico de neumonía no especificada con mala evolución a pesar de la terapéutica empírica. puede efectuarse mediante inmunocromatografía. suero. La tinción directa y el cultivo del aspirado traqueal o bronquial obtenido con catéter. jiroveci en escolares y adolescentes. La positividad del hemocultivo en relación a la punción pulmonar (PP) es del 11 al 60%. Hay que contar además que. se ha demostrado útil y sensible en el diagnóstico de la infección por M. la baja sensibilidad. La investigación de hemaglutininas frías persiste como un procedimiento útil de diagnóstico de M. orienta el diagnóstico etiológico en casos de neumonía por M. orina concentrada. han sido evaluados con la presunción de ser diagnósticos para neumonías ocasionadas por S. y a la serología. que tiene serias limitaciones. Detección de antígenos bacterianos. El aumento de la tasa de anticuerpos en la convalecencia a concentraciones. tan frecuentemente colonizadas por neumococo en el preescolar y. el estudio microbiológico del esputo raramente se solicita. La identificación del virus en secreciones respiratorias. requieren ser procesadas con cierta rapidez. herpes simple 1 y 2. La detección de adenovirus se ha conseguido mediante sondas y técnicas de hibridación de ADN. tiene una superior sensibilidad y especificidad que CIE y APL. etc. en casos graves y en aquellos que se hospitalizan por mala evolución. influenza A y B. cultivo de tejidos o mediante la evolución de la tasa de anticuerpos. resulta más preocupante dado que puede conducir al no tratamiento. Investigación de los anticuerpos. ocasionalmente. con cepillo protegido se consigue mínima contaminación y si se aplican procedimientos de cultivo cuantitativo mediante diluciones seriadas de las secreciones obtenidas se puede excluir la contaminación. distalmente obturado. entre otros. pneumoniae e Hib. Empleando un catéter doble. El estudio citológico y microbiológico del LBA se emplea.Neumonías agudas en la infancia. esta identificación resulta también difícil incluso cuando se emplean las técnicas más avanzadas. trasplantados. d) Líquido del lavado broncoalveolar (LBA). herpes simple. esto es. la tasa de identificación etiológica no va mucho más allá del 60% reduciéndose a menos del 10% en los inicios del proceso. etc. parainfluenza 1. Al igual que las dos anteriores. pneumoniae dado que es sencillo y barato. sin embargo. tal presunción sólo es razonable si la secreción analizada está normalmente libre del antígeno y si se ha comprobado la especificidad y sensibilidad del procedimiento. En caso de neumonías de origen vírico. precisamente cuando más interesa terapéuticamente. Estas técnicas tienen gran interés epidemiológico pero. Coxiella y Legionella. Detección del genoma bacteriano. pneumoniae. la identificación etiológica tiene un interés relativo pues en su inmensa mayoría carecen de tratamiento específico eficaz. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. lo que resulta de interés en infecciones con un componente bronquial mínimo. en su conjunto. parainfluenza 1. la no objetivación de la neumonía bacteriana mediante la investigación del antígeno bacteriano. aunque sus resultados subestiman la magnitud de la infección bacteriana. f) Hemocultivo. en menor cuantía. telescópico. La detección de antígenos bacterianos en secreciones nasofaríngeas. sólo es fiable si se siguen criterios muy estrictos de obtención (esputo inducido) y tratamiento de la muestra. por consiguiente.) y. Las pruebas de anticuerpos fluorescentes. su nivel de positividad no supera el 10% de los niños investigados con neumonía comunitaria. el uso de la fibrobroncoscopia mejora los resultados al facilitar la visualización de la vía aérea y con ello la práctica selectiva de LBAs segmentarios o lobares. con el amplio uso de los antibióticos de amplio espectro se seleccionarán las cepas resistentes. En general el hemocultivo no es necesario para tratar a un niño con sospecha de neumonía bacteriana pero.

El segundo grupo. más de 100 μg/mL) por lo que son útiles para el tratamiento de la neumonía por NRP si la CIM para cefalosporinas es de 8 μg/mL o menor. se aconseja la terapéutica antibiótica. aumentando su interés clínico. cuando el tratamiento se administra por vía intravenosa. Así pues. Los NARP tienen mayor probabilidad de no responder. Según su actividad frente al neumococo. En nuestro país se han informado tasas de neumococos resistentes a la penicilina (NRP) entre el 40 y 50% de los aislamientos en enfermedad invasora. neumonías anteriores. Los NRP son muy a menudo resistentes a la ampicilina y. c) Niños mayores de 5 años con predominio bacteriano de M. Consecuentemente. junto a la masividad de la infección y a la rapidez de evolución. ceftriaxona o imipenem. los beta-lactámicos disponibles más activos contra NSP y contra la mayoría de NRP son cefotaxima. cefuroxima y cefpodoxima con CIMs sobre cepas sensibles de unos 0. dado que la resistencia no depende de la producción de beta-lactamasa. según una serie propia). La cefuroxima axetil tiene una eficacia in vitro contra NRP. Para estas infecciones que incluyen la neumonía. ceftriaxona) que las correspondientes CIMs para la penicilina. condicionan la urgencia asistencial algunos de los requerimientos diagnósticos complementarios y la asistencia domiciliaria o el ingreso hospitalario con o sin asistencia intensiva. No obstante. Por lo que respecta a la resistencia a los antimicrobianos de los agentes de la neumonía del niño. la proporción de cepas sensibles ha aumentado y han disminuido las intermedias y NARP (94%. cefalexina. trachomatis y Ureaplasma urealyticum y. respectivamente. con los puntos de corte previos. frecuentemente. debe tenerse presente que la demostración del virus en secreciones nasofaríngeas no excluye la existencia de neumonía bacteriana secundaria a la infección vírica. En nuestro país se han comunicado recientemente tasas del 6% de NRPs con resistencia a cefotaxima en procesos invasores y se han descrito algunos casos de fracasos terapéuticos por lo que. la masividad de la infección y su velocidad de progresión. La eficacia de las cefalosporinas orales frente a NRP es pobre y ninguna de ellas es más activa que la amoxicilina contra los NS o NRP por lo que es poco probable que el fracaso terapéutico con amoxicilina responda a otro agente beta-lactámico oral. si la tasa de NARPs aumentase mucho. del trastorno funcional respiratorio.1 μg/mL o menor. ceftriaxona. LCR y líquidos corporales estériles. etc. Los NARP plantean un problema terapéutico muy serio y su reconocimiento precoz por el laboratorio es de suma importancia para un tratamiento racional. en la situación epidémica y en la frecuencia e importancia relativa de los diferentes patógenos según edad. por lo que su resultado siempre debe correlacionarse con las manifestaciones clínicas. 6% y < 1%. se haría necesario el uso de antibióticos no beta-lactámicos. la antibioterapia. su transporte o la técnica son deficientes. jiroveci. resulta útil considerar. cefuroxima y cefpodoxima e imipenem. se consideran sensibles los aislamientos con CIMs ≤ 2 μg/mL. ligeramente superior (cefpodoxima) o inferior (cefotaxima. El disco de oxacilina no permite diferenciar entre resistencias intermedias y altas y los procedimientos convencionales para efectuar esta distinción son costosos en tiempo y dinero. se asocia con resistencias a otros antimicrobianos. las características de éstos. en gran medida. El primero determina la intensidad de la insuficiencia respiratoria que. TRATAMIENTO Incluye las medidas generales. Este nuevo criterio se ha adoptado al haberse constatado que dosis elevadas de penicilina IV son eficaces en casos de neumonía y otras formas extrameníngeas de enfermedad invasora neumocócica que. P. sino también a otros antibióticos que las cepas sensibles (NSP). con CIMs de 0. con MICs > 1 μg/mL. en no vacunados. El tercero. se han revisado los puntos de corte para la resistencia a la penicilina en enfermedad invasora extrameníngea. La resistencia a cefalosporinas es mayor entre las NARP que entre las NMRP. El primero incluye la cefotaxima. en la mayoría de casos. incluye la cefixima. como cefotaxima. Los NRP no son ni más ni menos virulentos que las cepas sensibles ni en los animales de experimentación ni en la clínica. Por el momento se desconoce si betalactámicos altamente activos. ceftibuteno y cefaclor tienen una actividad pobre in vitro y es de esperar que sean inefectivas. Las bases racionales de la antibioterapia empírica descansan en la condición clínica del niño (tolerancia oral. alcanzan las dosis usuales. especialmente las dos primeras y el imipenem. La cefixima. Las concentraciones séricas que se pueden alcanzar con su administración intravenosa superan con mucho la CIM para los neumococos considerados hasta ahora como medianamente resistentes (NMRP) y para muchos NARP. y pasando por alto el tratamiento antivírico por su limitado interés.12-1 μg/mL) o alta (≥ 2 μg/mL). en la consideración de la etiología probable y su sensibilidad a los antimicrobianos. que alcanzó particular intensidad en España y otros países.). altas dosis de penicilina u otros beta-lactámicos similares se han mostrado eficaces en áreas de baja tasa de resistencia o de predominio de resistencia intermedia. pneumoniae durante muchos años. que es similar a la de la amoxicilina. Dado que en la mayoría de casos el diagnóstico etiológico de la neumonía suele ser de presunción. El lavado-aspirado nasofaríngeo constituye la muestra más adecuada porque contiene células epiteliales infectadas. b) Lactante y preescolar. conviene tener presente. enfermedades asociadas. Si el proceso neumónico es moderado o grave. que es similar (cefuroxima). . hospitalización o antibioterapia previa. pneumoniae y S. circunstancia que ha justificado la actualización de los puntos de corte de la CIM para la enfermedad neumocócica extrameníngea. Penicilina y derivados. pneumoniae e Hib. El conocido como test E es bastante preciso. Diagnóstico de la gravedad La gravedad depende. a efectos prácticos. por ello. desde una perspectiva práctica. excepcionalmente. pueden ocurrir falsos positivos y falsos negativos cuando la muestra. ceftriaxona. por lo que algunos autores aconsejan su uso de manera sistemática en los aislamientos de neumococos de sangre. En medio extrahospitalario. piperacilina). considerada aisladamente. Cefalosporinas. con predominio bacteriano de S. siendo alrededor del 10% neumococos altamente resistentes (NARP).21 μg/mL. altas concentraciones séricas (usualmente. como se ha referido anteriormente. El aumento de resistencias a penicilina y derivados ha sido paralelo al uso de beta-lactámicos. son más eficaces que la penicilina o ampicilina contra infecciones por NRP. El efecto de la edad en la probabilidad de los patógenos es tan pronunciado que. para el caso de la neumonía. y cefaclor. En relación con la etiología y edad. incluye el ceftibuteno y el cefadroxil. Entre las circunstancias asociadas a infección por NRP se han descrito corta edad. no sólo a los beta-lactámicos. es el factor que más directamente condiciona el pronóstico del niño y la indicación o no de ventilación asistida. debemos apoyarnos en los datos clínicos y radiológicos sugestivos. con sensibilidad intermedia si la CIM es de 4 μg/mL y altamente resistentes los que muestran CIMs ≥ 8 μg/mL. se reconocen tres grupos de cefalosporinas. en su caso. neumonías nosocomiales y presencia de factores de mal pronóstico al ingreso. La combinación de un antibiótico beta-lactámico y un aminoglucósido tienen efectos aditivos o sinérgicos in vitro. no es caro y es fácil de realizar. especialmente los NARP. pneumoniae. Ante un proceso infeccioso leve de vías inferiores. constituye la variable más fiable.1452 Aparato respiratorio simultánea de diversos virus. lo son también a la amoxicilina-clavulánico y a otras penicilinas de espectro extendido (ticarcilina. el tratamiento farmacológico sintomático y. especialmente frente a NRP y pueden ser útiles cuando fracase la monoterapia. lo aconsejable es no tratar con antibióticos y mantener al niño en observación. eran considerados con resistencia intermedia (0. no guarda relación con la síntesis de beta-lactamasas y. Recientemente. resulta aconsejable que cada niño sea cuidadosamente valorado en el momento del diagnóstico y en su evolución. Sin embargo. tres periodos distintos del niño: a) lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril con predominio bacteriano de C. Streptococcus pneumoniae En los últimos 15 años del siglo pasado se observó un aumento de la resistencia del neumococo a la penicilina y beta-lactámicos en general así como a otros antibióticos. La penicilina G ha sido el fármaco de elección para las infecciones causadas por S.

Debido a las dificultades del cultivo bacteriológico del M. Otros antibióticos. incluida la neumonía. En la actualidad. levofloxacino) tienen sólo una actividad moderada frente a estreptococos por lo que no se recomiendan como antibióticos de primera línea en la neumonía comunitaria. por extensión. Vancomicina y teicoplanina. esta información traduce. Incluyen reposo. estafilococos coagulasa negativos y Streptococci. roxitromicina. La pobre actividad de la eritromicina contra Hib excluye su uso en la práctica especialmente en su forma oral. Actúan inhibiendo la síntesis proteica bacteriana mediante su unión a la subunidad 50S ribosómica. similar para los tres macrólidos citados. no se necesitan concentraciones elevadas (FiO2 < 40%). el tratamiento antibiótico de estas infecciones es. Este mecanismo de acción es específico y no se ha demostrado la presencia de resistencia cruzada entre las oxazolidinonas y otros antibióticos inhibidores de la síntesis proteica. sustentándose en métodos serológicos el diagnóstico de la infección de los pacientes estudiados. La alta resistencia. en los aislamientos nasofaríngeos de niños sanos o en los procedentes de adultos. las muy virulentas o las altamente resistentes. Otra posibilidad de error es la derivación que habitualmente se hace de la información microbiológica de pacientes hospitalizados (en la práctica la única fuente de información sobre el tema) al medio comunitario: en su mayor parte. empírico.10. ceftriaxona (la que alcanza MICs más elevadas en una sola inyección). que no es un buen agente alternativo para infecciones por este germen. obviamente. ceftazidima y ceftizoxima. pneumoniae. en general. pneumoniae. en las neumonías agudas extrahospitalarias en niños previamente sanos hay que suponer muchas menos resistencias que las reflejadas en las estadísticas microbiológicas generales. Las cepas de neumococos de adultos. La exposición previa a la ampicilina o amoxicilina (en 1 a 3 meses antes) puede aumentar la probabilidad de colonización o de enfermedad invasora por una cepa resistente de Hib. No todas las neumonías precisan la administración de oxígeno: su indicación se establece por los signos clínicos de insuficiencia respiratoria y. Aspectos generales 1453 Macrólidos. La resistencia a tetraciclina. Haemophilus influenzae tipo b El segundo estudio sobre resistencias de Hib en España ofreció un 35% de aislamientos productores de betalactamasa. pneumoniae resistente a penicilina y eritromicina. la eritromicina y los nuevos macrólidos son de 100 a 400 veces más activos que las tetraciclinas. por vía endovenosa en caso de intolerancia. en pacientes con infecciones sospechosas de NARP o con cepas multirresistentes (neumonía nosocomial en pacientes debilitados). Esta cifra fue muy distinta a las del resto de países de la UE (x 4) y de EE. Oxazolidinonas (linezolid). evitando la sobrecarga circulatoria. no existen datos de la eficacia bacteriológica de estos antibióticos en niños. causada por la acción del gen ermAM. hidratación correcta. por una acetiltransferasa. La resistencia al cotrimoxazol fue. La distribución de cepas resistentes a antimicrobianos mostró una gran diferencia geográfica con las mayores tasas en Madrid (más del 50%) y en Valencia (más del 60%). las cepas que son resistentes a la eritromicina lo suelen ser también a otros macrólidos. la resistencia al cloranfenicol era frecuente (28. en el estudio anteriormente mencionado. son activas in vitro frente a M. al igual que la claritromicina y la azitromicina. sin embargo.5%). En España. era ineficaz si no se administraba precozmente y que. Las cefalosporinas parenterales de 2ª y 3ª generación son los antibióticos más eficaces frente a Hib. Linezolid es activo frente a cocos grampositivos. La claritromicina y su metabolito 14-hidroxi-claritromicina en la proporción 4:1. si son sobrepasadas. las tasas de resistencia para cotrimoxazol. la eficacia clínica. casi el 70%. Beta-lactámicos. es probable que responda. puede estar indicada en ambientes secos que empeoren la tos. en la mayoría de los casos.Neumonías agudas en la infancia. en los registros hospitalarios. La susceptibilidad de los neumococos a vancomicina y teicoplanina es independiente de su comportamiento frente a la penicilina. incluidos S. Por consiguiente. aceptables cuando se limitan a enclaves y circunstancias concretas. más de índole farmacológica que microbiológica. posiblemente por la presión de selección secundaria a la generalización de la antibioterapia empírica de amplio espectro. pneumoniae puede ser muy susceptible (MIC 0. En España la resistencia general alcanza el 15-17%. ha consistido en un acortamiento de la sintomatología (fiebre.UU. Aunque in vitro es activa contra S. inhiben el 90% de las cepas de Hib (CIM de la combinación = 1 μg/mL). El principal mecanismo de resistencia del Hib a ampicilina es la producción de betalactamasas del tipo TEM-1 transferible de cepas resistentes a susceptibles mediante un mecanismo conjugativo. las de vías respiratorias altas o las de niños portadores sanos. en el tratamiento de las neumonías por Hib. pero aumenta al 20% en NMRP y al 25% en NARP. aureus. No se han descrito resistencias a estos antibióticos por lo que constituyen el tratamiento de elección en cepas resistentes a otros antibióticos. La resistencia es mayor en las cepas aisladas en niños. como S. muestran una mayor tasa e intensidad de resistencias. La resistencia al cloranfenicol está mediada. adecuado a los deseos del propio niño y usualmente limitado a las fases precoces de la enfermedad. Las tetraciclinas y la eritromicina. las características de las cepas que ocasionan infecciones que no han respondido al tratamiento empírico comunitario. Medidas generales. La referencia más objetiva de la resistencia del neumococo. es del orden del 5% en NSP. son altamente activas pero no se posee suficiente experiencia sobre ello. incluso así. Se ha descrito multirresistencia. el problema es. como clinafloxacino y Win 57.6%) en especial entre las cepas productoras de beta-lactamasas. tos) y del tiempo para la resolución de las alteraciones radiológicas. o de otros gérmenes causantes de neumonía la establecen los aislamientos procedentes del foco pulmonar u otras muestras significativas (hemocultivo o líquido pleural). Las quinolonas actualmente disponibles (ciprofloxacino. suponen una exageración al generalizarlas a niños previamente sanos con neumonía aguda comunitaria. se estima. que en la realidad suponen sólo una mínima fracción del conjunto. Las nuevas quinolonas. pneumoniae. en caso de insuficiencia respiratoria grave. los NRP son a menudo resistentes también a otros antibióticos no beta-lactámicos. que es la que espontáneamente se establece en el organismo. Finalmente. La resistencia general a la ampicilina es de algo más del 40%. esto es. Fluorquinolonas. La resistencia adquirida de Hib a macrólidos probablemente no existe. claritromicina y azitromicina) y lincosaminas. y siempre que la antibioterapia se inicie en los primeros 4-5 días del comienzo de la enfermedad.2 μg/mL) o altamente resistente a la eritromicina (MIC ≥ 64 μg/mL). sobre todo.273. incluyendo los meticilín-resistentes. por la PaO2. muy elevada (67. pues. La asociación amoxicilina-clavulánico es activa frente a cepas productoras de beta-lactamasa. está . Las más activas del mercado son cefotaxima (la de más experiencia). sin embargo queda por aclarar el papel de la claritromicina y. en base clínica. Hay que partir del hecho de que la frecuencia y significación de la neumonía por neumococos resistentes es insuficientemente conocida. La claritromicina y la azitromicina son algo más activas que la eritromicina. tetraciclinas y cloranfenicol son superiores al 25% por lo que se desestima su empleo. debe interpretarse como resistencia a todos los macrólidos (diritromicina. Macrólidos. (x 2). ni siquiera en el paciente alérgico a penicilina o cefalosporinas. Mycoplasma pneumoniae Clásicamente se ha considerado que el tratamiento antibiótico de las infecciones por M. Hib tiene una falta natural de susceptibilidad a macrólidos a bajas concentraciones que. El grave problema de la resistencia de los neumococos a los antibióticos en nuestro país ha justificado la aparición de propuestas terapéuticas empíricas drásticas que. pneumoniae. de la azitromicina. tienen excelente penetración tisular y son bactericidas frente al neumococo. El S. Clindamicina. solía ir unida a la producción de beta-lactamasa. en gran medida. No hay datos a favor de la humidificación que en ocasiones puede ser contraproducente cuando incomoda al niño o dificulta su vigilancia. modificaba escasamente el curso de la enfermedad.

En caso de evolución favorable. Las dosis habituales de los antibióticos se recogen en el capítulo 5. vibraciones) es discutible en la fase aguda. según la gravedad y las circunstancias clínicas asociadas. evolucionaron lentamente. En tal circunstancia deberá efectuarse un refuerzo anamnésico sobre la cumplimentación de la antibioterapia. Si en la revisión se considerara necesario debe realizarse la Rx de tórax. la presencia de niños inmigrantes y otras situaciones de riesgo social obligan a diferenciar la pauta de antibioterapia empírica según estén o no correctamente vacunados contra Hib.9. en niños con más de un episodio de neumonía. habrá que mantener la vía oral cambiando a un antibiótico resistente a la beta-lactamasa. la administración incorrecta del fármaco y la etiología no bacteriana. debiendo asumir en nuestro medio un alto porcentaje de resistencias a ambos gérmenes. puede realizarse cuando existe atelectasia. La respuesta es usualmente rápida si el agente patógeno es susceptible al antimicrobiano administrado correctamente. la fisioterapia respiratoria (drenaje postural. los dos gérmenes más frecuentes son el neumococo y el Hib. VO en 3 fracciones. si el tratamiento es por vía oral. pneumoniae. 4 fracciones) por su espectro antibacteriano más reducido.000 UI/kg/día. resistencia bacteriana al antibiótico. La inmunización contra el neumococo con vacuna heptavalente conjugada disminuye la incidencia de la infección en una proporción estimada del 35%. manteniéndose el neumococo y aumentando la tasa de M. con ganas de jugar y la exploración clínica es normal. El requerimiento de hemocultivo es claro en pacientes graves como parte integrante de la batería de exámenes complementarios que permitan establecer la etiología de la neumonía. la cefuroxima axetil tampoco por su peor tolerancia oral y absorción digestiva variable y tampoco la cefpodoxima proxetil por la limitada experiencia en estas edades. en niños previamente sanos en medio comunitario. pneumoniae) o un comienzo solemne e inquietante (neumococo). independientemente del antibiótico elegido. Si. preferentemente la claritromicina y la azitromicina. en su caso. la duración del tratamiento. Tratamiento farmacológico sintomático. su estado general es bueno. en la gran mayoría de casos. tan efectivas como la eritromicina y mejor toleradas. el niño debe ser vigilado durante los primeros días a fin de detectar precozmente la falta de respuesta al tratamiento o agravación de la enfermedad. efectuar toracentesis diagnóstica. En los niños no vacunados. se planificará la continuación del antibiótico por un periodo mínimo de 5 días y por lo menos 3 días tras desaparición de la fiebre. etc. En este grupo de edad. En cualquier circunstancia. si es por vía parenteral. el tratamiento debe ser amoxicilina-clavulánico con la relación 6:1 para administrar dosis de amoxicilina de 80-100 mg/kg/día. La pauta general. la terapéutica antibiótica ante la sospecha de una neumonía bacteriana. buen apetito. sepsis) o complicadas (empiema) debe emplearse cefotaxima o imipenem más vancomicina. percusiones. El cuidado debe extremarse en las primeras 24-48 horas y. en los que respondieron mal. neumatocele). Si el niño respondió rápidamente al antibiótico. Por el contrario. Los procesos neumónicos infecciosos suelen adoptar una expresión gripal de gravedad progresiva (virus. . No se aconseja hacer más exploraciones etiológicas a menos que se den circunstancias clínicas o epidemiológicas inusuales. será empírica y sin hemocultivo que la avale. Por las razones expuestas más arriba. En niños correctamente vacunados frente a Hib. en caso favorable. El niño debe tener una revisión clínica a las 2448 horas. ambos a dosis máxima de 0. No deben emplearse las cefalosporinas orales (cefaclor. pero no el cefonicid. pero la tos no productiva. que interfiere en la alimentación y el sueño. estaría indicado practicar una radiografía de control a las 3-4 semanas del diagnóstico para asegurar la resolución del infiltrado pulmonar o. En lactantes y niños pequeños que requieran hospitalización se prefiere comenzar el tratamiento parenteral con cefuroxima (100 mg/kg/día IM o IV en 3-4 fracciones). M. debe ser tratada: en niños menores de 2 años es suficiente el dextrometorfán. cefradina y ceftibuteno) por su baja actividad frente al neumococo. VO en 3 fracciones. los controles clínicos y radiográficos así como las indicaciones de hospitalización serían similares a los de niños menores. la mejoría (reducción de la fiebre y mejoría del estado general) o el empeoramiento en caso de fracaso. 7) Condiciones socio-económicas deficientes. en los que no respondan al tratamiento y en aquellos en que no se garantice la cumplimentación oral del antibiótico por vómitos o lamentable estado social. Debe considerarse la hospitalización en los niños que presenten intensa disnea o toxicidad. Hib. cuanto menor sea la edad. para asegurar la cobertura de agentes bacterianos resistentes a la penicilina por producción de beta-lactamasa. tratar por vía parenteral y considerar la indicación de drenaje pleural permanente. al igual que tratamos una OMA sin timpanocentesis ni investigación microbiológica previas. no se requiere repetir la radiografía tras un primer episodio de neumonía. detectar posibles secuelas. En formas graves (bacteriemia. En caso de derrame pleural habrá que internar al niño. cefalexina. Al ingreso se efectuará una extracción para hemocultivo y se iniciará antibioterapia empírica si se sospecha neumonía bacteriana. 2) Alteraciones del estado general secundarias a la infección. el germen más frecuente sería el neumococo por lo que debe administrarse amoxicilina 80-100 mg/kg/día. si se requiere. mal estado general) se deberán considerar al menos las siguientes cuatro posibilidades: desarrollo de derrame pleural. 5) Presencia de complicaciones. que es lo habitual. Si se sospecha infección por M. 4) Enfermedad de base o estados de inmunosupresión. disnea o taquipnea. 6) Necesidad de medidas terapéuticas especiales. En lactantes y niños sin complicaciones (derrame pleural. El tratamiento etiológico cuando se conoce con precisión el agente causal suele ser menos problemático. IV. Incluye. Bastantes niños con neumonía podrían ser tratados en su domicilio. Escolar y adolescente. los macrólidos no constituyen una alternativa buena. A las 3-4 semanas de haber efectuado el diagnóstico. cefuroxima. periodo crucial en el que habitualmente se produce. a las 24-48 horas se comprueba fracaso terapéutico (persistencia de fiebre alta. aureus. ampicilina o ceftriaxona. Dependiendo de las condiciones sociales y epidemiológicas deberá practicarse una intradermorreacción de Mantoux en el momento del diagnóstico o en la convalecencia. penicilina G a altas dosis (300. algunos autores también recomiendan ampicilina a dosis elevadas (200 mg/kg/día IV en 4 fracciones). el ingreso hospitalario. que no alcanza concentraciones efectivas en 24 horas para el neumococo. seguida de una dosis de 5 mg/kg cuatro días más). facilitando la comunicación con los padres (línea abierta de teléfono) para identificar cualquier deterioro e indicar. en primer lugar. por el contrario. no hay derrame y el niño no requiere internamiento. Debe hospitalizarse al niño en caso de fiebre o hipoxia. preferible a la claritromicina por el riesgo de desarrollar estenosis hipertrófica de píloro. antitérmico-analgésico (paracetamol). 3) Repercusión grave sobre la función pulmonar o cardiovascular. el grado de alteración funcional respiratoria y su condición general. una radiografía de tórax. hemocultivo y antibiograma con la finalidad de identificar una bacteriemia por especies menos comunes o resistentes al antibiótico. PAUTA ASISTENCIAL Por lo que antecede resulta obvio que. sin fiebre. En estas edades el riesgo de neumonía por Hib desaparece. debe efectuarse una revisión clínica cuidadosa. Como terapéutica parenteral en medio comunitario puede emplearse la ceftriaxona. que no suele deprimir el centro respiratorio y en los mayores de 2 años el mismo o codeína. Lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril. amoxicilina y. La hospitalización se indicará en cualquiera de las siguientes circunstancias: 1) Sospecha etiológica de gravedad: S. El empleo de cefuroxima es preferible al de cefotaxima (50-100 mg/kg/día. IV 4-6 fracciones).3 mg/kg/dosis por vía oral. presentaron derrame u otras complicaciones o no han curado del todo. Lactante de 3 meses y preescolar. Eritromicina oral (30-40 mg/kg al día en 4 fracciones) durante 14 días o azitromicina oral (1 dosis de 10 mg/kg el primer día. La tos productiva es útil para la eliminación de secreciones respiratorias. Si existe atrapamiento aéreo significativo o sibilancias espiratorias intensas están indicados los broncodilatadores (beta2adrenérgicos). pero no totalmente. pneumoniae estarían indicados los macrólidos. En el segundo caso se indicaría.1454 Aparato respiratorio indicado el ingreso en CIP para intubación y ventilación asistida. Si se confirma la administración del antibiótico. En consecuencia.

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Resp Res 2007. suele ser poco efectiva aunque. para la prevención primaria debe tenerse en cuenta que las infecciones más graves ocurren en los primeros años por lo que se requiere protección desde los primeros meses tras el nacimiento. La vacunación anual frente a la gripe está recomendada en España (Comité de Vacunas de la AEP) en lactantes mayores de 6 meses y niños con neumopatías crónicas (incluido el asma). pero se estima del 30-60% para el caso de neumonías confirmadas radiológicamente y cercana al 80% para las causadas por los serotipos vacunales. Cochrane Database Syst Rev 2004.Brownlee JW. Cochrane Database Syst Rev 2008. J Med Virol 2008: 80: 1843-9. Las recientes vacunas contra el Hib son seguras y eficaces para la enfermedad invasora. desde una perspectiva general y con el fin de reducir su frecuencia. Impact on respiratory tract infections of heptavalent pneumococcal conjugate vaccine administered at 3. . además de los siete serotipos de la heptavalente los serotipos 1. virus vivo atenuado o vacunas de plásmidos de ADN insertadas en un vector. A survey of human cases of H5N1 avian influenza reported by the WHO before June 2006 for infection control.Bonzel L. 6B. Decline in pneumonia admissions after routine childhood immunisation with pneumococcal conjugate vaccine in the USA: a timeseries analysis. Pediatric Infect Dis J 2007. Viruses in community-acquired pneumonia in childre aged less than 3 years old: high rate of viral coinfection. Por otra parte.Lahti E. Jain S. Por el contrario. 2ª ed. Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton–Valentine leukocidin-positive isolates. sepsis y meningitis) en lactantes y niños pequeños. Pediatr Infect Dis J 2008. Induce sputum in the diagnosis of childhood community-acquired pneumonia. Por ello. Argogast PG et al. . . la efectividad de la vacuna es más difícil de evaluar si se tiene en cuenta la escasa identificación etiológica. . No. . 20: 62-6. hacer un uso racional de los antimicrobianos y vigilar exhaustivamente las resistencias. García-García ML.html. N Engl J Med 2009. En lactantes de riesgo puede disminuirse la bronquiolitis y la neumonía por VRS mediante la inmunoprofilaxis pasiva. Inicialmente se empleó la gammaglobulina hiperinmune anti-VRS.Calvo C.Hull J.Haider BA. 16: CD005976. . Lancet 2007. El aumento de incidencia de neumonía y enfermedad neumocócica asociada a serotipos no incluidos en la vacuna heptavalente disponible es motivo de preocupación. Frequent detection of viral coinfection in children hospitalized with acute respiratory tract infection using a real-time polymerase chain reaction. Chen JW. Hernández R. . Existen 4 tipos de vacuna conjugada para el Hib que se incluyen en los calendarios vacunales rutinarios. Desde el año 2002 se dispone en España de una vacuna conjugada heptavalente (serotipos 4. Am J Infect Control 2007. 6A. Aspectos generales 1455 PROFILAXIS La profilaxis general de la neumonía comunitaria es la propia de las enfermedades infecciosas transmitidas por vía aérea que. N. Clinical characteristics of human bocavirus infections compared with other respiratory viruses in spanish children. La próxima disponibilidad de vacunas conjugadas ampliadas a más serotipos –la 13-valente añade los serotipos 1. en el ámbito hospitalario. Neumonías agudas en la infancia. En EE. Art. cuidadores y personal sanitario. Clin Microbiol Infect 2009. DOI: 10. Neumonías en la infancia. New developments in the epidemiology and clinical spectrum of rhinovirus infections.Cardoso MRA.org/eucastwt/MICTAB/ MICpenicillins.Jeffrey K. Forton J.EUCAST clinical MIC breakpoints . 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Hernández R. 7F y 19A– es de esperar que aumente el impacto favorable sobre la incidencia de neumonía neumocócica al incluir serotipos como el 1. 3. entre ellas la del virus parainfluenza. como el uso de microesferas que vehiculan los virus vivos.Brines J. and the CARIBE Group. Short-course versus long-course antibiotic therapy for non-severe community-acquired pneumonia in children aged 2 months to 59 months. .1186/1465-9921-8-12. 5 and 11 months of age. se recomienda también en lactantes mayores de 6 meses y niños menores de 5 años sanos para disminuir la enfermedad en este grupo de edad y su impacto en la comunidad. Ferrero F.CD004977. 5 y 7F. García-García ML. El desarrollo de vacunas para la prevención de neumonía es complicado por el gran número de microorganismos implicados en su etiología. 64: 252-7. 61: 143-9. En: Cruz M et al.Cercenado E. Pediatr Infect Dis J 2008. 26: 904-8.2008. 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Role of Rhinovirus in hospitalized infants with respiratory rract infections in Sapin. lactantes con broncodisplasia pulmonar o cardiópatas) mediante la administración mensual durante la temporada anual epidémica de anticuerpos monoclonales (palivizumab) con resultados satisfactorios. a nivel de exposición. Tratado de Pediatría. Pozo F et al. Prober CG. antes y después del contacto con el paciente. Lizioli A. . pero los resultados alcanzados suelen ser pobres. En: Cruz M. 19F y 23F) que se ha mostrado segura e inmunogénica en niños menores de 6 años (véase cap. Oxford University Press. Reynolds SL.Esposito S. La profilaxis vacunal de otras infecciones víricas respiratorias también se encuentra en fase experimental.Long SS. p. 8:12 doi:10. Bhutta ZA. . 361: 1-10. Blanco C et al. Issue 4.Chen JM. p. Human bocavirus: clinical significance and implications. la vacuna neumocócica de polisacáridos capsulares no es eficaz en lactantes y niños pequeños y no protege suficientemente frente a las infecciones de las mucosas. . 18C. Nascimento-Carvalho CM. como es sabido. Madrid: Ergon. .

originado en China en 2003. 21: 102-11. Las infecciones por adenovirus ocurren a lo largo del año sin variaciones estacionales. muchos estudios se refieren a pacientes hospitalizados que. Cliff AD. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. su incidencia real es desconocida. Formas etiológicas R. 16. 3 y 5 (casi el 80% de los casos). aunque sus características clínicas y epidemiológicas deben ser precisadas. Se considera que los niños en edad escolar introducen los virus respiratorios en el ámbito familiar. Turquía y otros países del Mediterráneo Oriental afectada por el altamente patógeno virus de la gripe aviar (H5N1) entre 2003 y 2007. analizando sus formas etiológicas más importantes por su frecuencia o gravedad. como consecuencia de dificultades metodológicas. Emerg Infect Dis 2007. Cochrane Database Syst Rev 2009. En los estudios prospectivos realizados la identificación del agente etiológico no supera el 60-80% de los casos analizados. Las infecciones por el tipo 3 son endémicas. confirmar la frecuencia de la coinfección (virus-virus y virus-bacteria) y. 16. pero en épocas de epidemia. aunque en ausencia de otra causa de los síntomas respira- . sin tratamiento específico) y neumonías bacterianas o por Mycoplasma que responden a la terapéutica antimicrobiana y cuyo pronóstico depende en buena medida de la aplicación del fármaco adecuado.Miller KE. Existe predominio en varones. New respiratory viruses of humans. Además. la identificación del agente causal puede alcanzarse con cierta frecuencia en base a los procedimientos diagnósticos analizados en el capítulo anterior.Muldrew KL. El diagnóstico de la causa suele ser difícil. Sin embargo.Osterhaus A. guarderías. cuando asisten a guarderías. por su elevada morbimortalidad y/o riesgo de pandemia. . El actual brote (abril-mayo 2009) de gripe A de origen porcino (H1N1) iniciado en México. RhinovirusAssociated Hospitalizations in Young Children.: CD005975. Casi la totalidad de las neumonías víricas en niños son producidas por los denominados virus respiratorios. hospitales y consultas pediátricas. NEUMONÍAS VÍRICAS Su incidencia real es desconocida aunque se considera que representan el 75 al 90% de neumonías en niños de países desarrollados. los adenovirus pueden ser aislados de la vía respiratoria superior en niños sanos. Art. puede ser la primera causa de neumonía viral en el preescolar (véase cap. HcoV-NH y HCoV-HKU1). 7. de diagnóstico clínico difícil. 16. Lu X. su aislamiento de la nasofaringe no establece su papel en la etiología de la neumonía. a mayor distancia. . fue ocasionado por un coronavirus humano (HCoV-SARS) causando neumonía grave en adultos. favorecido por el elevado número de viajeros internacionales. los adultos con infecciones respiratorias altas por estos agentes contribuyen de forma importante a la contaminación de niños susceptibles a ello.Novel Swine-Origin Influenza A (H1N1) Virus Investigation Team. más recientemente. virus respiratorio sincitial. Los serotipos 1. 13: 510-2. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. en la última década se han originado brotes epidémicos de infecciones respiratorias que. Brines-Solanes En el RN predominan las bacterias gram-negativas y el estreptococo del grupo B. 14 y 21. Se admite que presentan un mayor riesgo los niños afectos de cardiopatías. en este último caso. coincide con la redacción de este capítulo y. muestra inadecuada o etiología no vírica. Oxygen therapy for lower respiratory tract infections in children between 3months and 15 years of age. 361: 1-10. . 195: 773-81.15).Rojas MX. han sido motivo de gran preocupación para los servicios de salud nacionales e internacionales y para la población en general facilitado.1456 Aparato respiratorio . influenza (en épocas de epidemia). adolescente). colegios y jardín de infancia. los virus de las enfermedades exantemáticas. Etiología y epidemiología La transmisión tiene lugar por contacto directo a través de las secreciones respiratorias. generalmente. especialmente las técnicas moleculares de investigación del genoma vírico en secreciones nasofaríngeas. Haemophilus influenzae tipo b (primeros tres años de vida si el niño no está vacunado) y Mycoplasma pneumoniae (escolar y. ha permitido conocer mejor la importancia relativa de los virus tradicionalmente implicados en las neumonías infantiles. de modo que la mayoría de neumonías se tratan empíricamente.Smallman-Raynor M.16 Neumonías agudas en la infancia. circunstancia facilitada en determinados ambientes: colegios. tres nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL. especialmente entre los de 6 meses y 5 años. asma y desnutrición. DOI: 10. Sin embargo. radio y televisión). definir el papel de los rinovirus en las infecciones de vías respiratorias bajas en lactantes y niños.15). expulsadas con la tos y estornudos. Pediatr Infect Dis J 2008. Pasada la época neonatal. familias de clase socioeconómica baja y fratria elevada. Este capítulo completa el estudio de las neumonías. Charry-Anzola LP. mientras los serotipos 1 y 2 aparecen en epidemias principalmente otoñales. los serotipos 3. el mayor problema que afronta el médico que atiende a un niño con neumonía es la diferenciación entre infección viral (pronóstico favorable. Igualmente. . 7 y 21 han sido relacionados con formas diseminadas y muy graves (véase cap.pub2. raramente afectan a niños menores de 6 meses. N Engl J Med 2009. sobre todo.No. 2. La mayoría de las infecciones por virus parainfluenza en niños producen crup (parainfluenza 1 y 2) o bronquiolitis (parainfluenza 3). Molecular diagnostics of infectious diseases. por último. A diferencia de otros virus respiratorios. Tradicionalmente se han considerado como más frecuentes los parainfluenza. enterovirus y virus de Epstein-Barr. Granados Rugeles C. por ello. Desde un punto de vista práctico. Issue 1. el pico de máxima frecuencia está entre 1-2 años de edad. Además. especialmente el sarampión y. Del 4 al 10% de las neumonías en niños son producidas por adenovirus. parece afectar con menor frecuencia y gravedad a lactantes y niños. 10: S71-4. generalmente invernales cada 2-4 años. Erdman DD et the New Vaccine Surveillance Network. el 4. Los virus de la influenza (en especial el serotipo A) producen afectación pulmonar primaria en lactantes y niños pequeños hasta en un 510% de los pacientes afectados.1002/14651858. muestran cuadros moderados o graves y pocas leves. las bacterias más frecuentes son Streptococcus pneumoniae (cualquier edad). Hernández-Marco. los serotipos más frecuentemente encontrados han sido el 1. Casos de neumonía grave en niños y adolescentes (56% de los casos confirmados) con elevada mortalidad se han registrado entre la población del sudeste asiático. pero la neumonía es la siguiente localización en frecuencia. El síndrome agudo respiratorio severo (SARS). 3 y 4 son responsables de casi el 90% de las neumonías producidas por los virus parainfluenza en niños menores de 7 años. Afectan principalmente a los menores de 6 años. identificar nuevos virus relacionados con estas infecciones en la población infantil: metapneumovirus en 2001. J Infect Dis 2007.CD005975. lo cual permite una terapia más específica que mejora en gran manera los resultados terapéuticos. aunque se constató una menor incidencia y gravedad en niños. bocavirus en 2005 (del que se investiga su papel en la infección respiratoria baja y neumonía comunitaria de niños menores de 3 años) y. El empleo de nuevos métodos diagnósticos. contagiando a padres y hermanos. Curr Op Pediatr 2009. en menor grado. adenovirus. el virus de la varicela y el citomegalovirus se han relacionado con formas graves en pacientes inmunodeficientes o con inmunosupresión. J. por la extraordinaria influencia mediática (prensa escrita. .

en niños pequeños puede existir abombamiento torácico y respiración sibilante. neumonía. la auscultación frecuentemente aprecia estertores subcrepitantes de forma localizada o difusa. inicialmente en Holanda.000 leucocitos/mm3 con predominio linfocitario o polinuclear. bronquiolitis y. HcoV-NH y HKU1). aunque no es una localización principal: neumonía con afectación pleural esporádica es posible en algunas infecciones por Coxsackie A19 y A16. siendo los segundos en frecuencia después del VRS. decaimiento. que pueden comprobarse también en otros miembros de la familia. A los 6 años de edad. en Europa y EE. El virus respiratorio sincitial es la causa más frecuente de neumonía y bronquiolitis en lactantes. en ocasiones. pero pueden afectar. en forma de brotes epidémicos anuales durante el invierno (véase cap. Hasta en un 60-90% de los casos se demuestra coinfección con otros virus respiratorios (VRS. cefalea. es mucoide o mucopurulento. A y B) son paramixoviridae. distribuida de manera preferente alrededor de los bronquios terminales y respiratorios. animales). Bronconeumonía vírica. rinovirus. La complicación grave más frecuente del sarampión es la neumonía: la forma primaria se produce precozmente en el curso de la enfermedad. Se ha aislado también en heces y en suero. mialgia. El laboratorio muestra un recuento normal o ligeramente elevado. Los enterovirus pueden también causar afectación pulmonar. en el niño mayor la afectación lobar es más frecuente pero. que interfiere en el sueño. 19. mediante técnicas moleculares (PCR) en el 3. un parvovirus cuyo nombre deriva de los dos miembros fundadores de este género. Su efecto citopático ha sido demostrado y los estudios retrospectivos sobre exudados respiratorios sugieren que pueden originar entre el 2 y el 9% de bronquiolitis y neumonía durante el invierno en niños pequeños y de neumonía grave en los ancianos. 16. pero habitualmente el estado general está poco afectado. HBoV tiene una distribución mundial. Hilios prominentes. menos frecuentemente. Ambos son los agentes etiológicos más frecuentes del resfriado común en niños y adultos. y se ha identificado en el 3-18% de niños. manifestaciones digestivas (diarrea y vómitos) y. irritabilidad. especialmente en niños menores de 5 años. drome bronconeumónico (anterior capítulo). Patogenia y anatomía patológica Como ya ha sido referido. particularmente intensa en pacientes con inmunodeficiencia. La sobreinfección bacteriana añade nuevos datos radiológicos. la cianosis y retracción son raras y evidencian el trastorno del intercambio gaseoso subyacente. sin clara preferencia estacional.16. H. la mayoría menores de 2-3 años.11). el tipo de respiración suele ser normal o muestra una moderada polipnea con taquicardia. con bronquitis espástica recurrente. malestar general. alveolares e intersticiales. Su papel como agente etiológico en las infecciones respiratorias del niño precisa mayor investigación si se tiene en cuenta la ausencia de infección experimental (cultivos celulares. B4 y B5 y virus ECHO (serotipos 9. Al producirse el cuadro neumónico aparecen casi siempre síntomas generales como fiebre. anorexia (puede ser importante). raramente hemático. la VSG está acelerada de forma discreta pero.1% de los aspirados nasofaríngeos de niños menores de 3 años hospitalizados con infecciones respiratorias. En determinadas formas etiológicas más agresivas (adenovirus 3. como el del sarampión. El esputo. Además del agente del SARS. la proteína C reactiva raramente se . Ocasionalmente es patente un patrón radiológico intersticial con infiltrados múltiples sobre un fondo deslustrado. tras el contagio y mediante la proliferación y diseminación por contigüidad del virus son afectadas progresivamente las porciones más distales del árbol respiratorio. sugiriendo que el virus puede causar infección sistémica. pero de los que se conoce actualmente su distribución mundial. La exploración clínica muestra datos variables: el niño aparece decaído. La neumonía ha sido referida ocasionalmente en formas moderadas-graves de infección por virus Epstein-Barr en escolares (mononucleosis) y en el síndrome linfoproliferativo observado en pacientes con inmunodeficiencia o en su presentación familiar (ligado al cromosoma X). Antes de la afectación pulmonar existen signos de catarro de vías respiratorias superiores junto con febrícula o fiebre y síntomas generales. Con menor frecuencia puede producirse afectación neumónica en las infecciones por rinovirus y coronavirus.Neumonías agudas en la infancia.1). producen afectación pulmonar. escalofríos. 20 y 22). si puede ser obtenido. El bocavirus humano (HBoV). Figura 16. en los últimos 4 años al menos tres nuevos coronavirus humanos han sido identificados en aspirados nasofaríngeos de lactantes y niños menores de 10 años con bronquiolitis o neumonía (HcoV-NL.1. las vías respiratorias bajas. El comienzo es usualmente gradual. observándose ocasionalmente la presencia de infiltrados pulmonares. exantema. influenzae. mientras que la tardía suele ser consecuencia de sobreinfección bacteriana por patógenos respiratorios habituales (neumococo. parainfluenza. Los metapneumovirus (hMPV. adenovirus.16. Formas etiológicas 1457 torios es una asunción razonable. de tipo irritativo (aunque puede ser productiva) y muy intensa. la alta tasa de coinfección observada. un virus bovino (bo) y un virus canino (ca). Los factores patogénicos fueron expuestos a propósito del sín- Clínica de las neumonías víricas Las manifestaciones clínicas son variables y. prácticamente todos los niños tienen anticuerpo específico frente al virus. los metapneumovirus pueden ser causa de infección respiratoria superior en niños mayores y adultos pero originan hasta el 10-15% de los casos de bronquiolitis y neumonía en lactantes durante los meses fríos. a diferencia de las neumonías bacterianas. por lo general. las áreas afectadas no muestran una consolidación total. su identificación (1%) en controles sanos y el desconocimiento de la historia natural de la infección en humanos. 7 y 21) puede observarse bronquiolitis necrotizante con afectación de las capas profundas de la submucosa de carácter irreversible. más evidentes en el niño pequeño.UU. Los hallazgos radiológicos son diversos y relacionados con la edad del paciente: en el niño pequeño predominan el atrapamiento aéreo distal con infiltrados perihiliares o difusos. fueron identificados en 2001 en lactantes con infecciones respiratorias. infiltrado hiliofugal bilateral y atrapamiento aéreo distal. Coxsackie B1. Los rinovirus son uno de los aislamientos más frecuentes en niños pequeños con bronquitis espástica recurrente y exacerbaciones agudas en niños asmáticos. generalmente precoz. 11. con una afectación multifocal del parénquima. Las lesiones parenquimatosas frecuentemente son mixtas. hMPV). por lo general inferior a 15. El virus de la varicela y el citomegalovirus. así como opacidades “parcheadas” producidas por atelectasias segmentarias o consolidaciones neumónicas (Fig. estreptococo A y estafilococo dorado). La bronconeumonía o neumonía lobulillar es la forma anatomopatológica característica de las neumonías virales. por lo general. fue descubierto en Suecia en 2005. De entre los síntomas y signos respiratorios predomina la tos. Según datos recientes. Con frecuencia la exploración clínica es anodina y la neumonía se confirma por la radiografía. la mayoría de los virus implicados en las neumonías infantiles alcanzan el pulmón por vía respiratoria. 16. La neumonía linfoidea intersticial del SIDA parece debida a una interacción del VIH y del virus Epstein-Barr. del que se desconoce si volverá a emerger.

La hospitalización está indicada en pacientes con enfermedades crónicas. pyogenes. con recuperación en unas tres semanas. para algunas formas etiológicas (adenovirus. La radiografía de tórax muestra las alteraciones propias de las neumonías víricas. especialmente por S. Entre el 5-10% de los niños con sarampión y neumonía presentan insuficiencia respiratoria. La profilaxis pasiva con inmunoglobulinas está indicada tras la exposición (siguientes 48 horas) a varicela o sarampión. asma grave.11. únicamente está indicada en niños con curso clínico complicado. Cuando la proporción de portadores de tipos patógenos en una comunidad cerrada es elevada.000 niños en el mundo. pneumoniae y St.6. ocasionalmente.3. 7 y 21. Estas mismas circunstancias de alto riesgo son las que deben tenerse en cuenta para el tratamiento de la neumonía por CMV con ganciclovir o valganciclovir y con aciclovir en el caso de la varicela (véanse los capítulos 6. cuando evidencien signos de infección respiratoria superior. como bronquiectasia y bronquitis obliterante. la neumonía sarampionosa de células gigantes (neumonía de Hecht) y la neumonía por varicela-zoster. neumonía secundaria. aureus. la anamnesis (edad. con antígenos somáticos (comunes a todos los tipos). 4. polipnea e insuficiencia respiratoria) y complicaciones extrapulmonares (meningitis. La radiografía de tórax muestra adenopatías perihiliares y opacidades lineales hiliofugales bilaterales. nuevos coronavirus) o por coinfección (VRS-metapneumovirus) en pacientes debilitados o con bronconeumopatía previa. manifestándose por coriza. el lavado de manos antes y después de tocar al paciente y la protección del personal sanitario que les atiende. Actualmente se reconocen 83 serotipos. con infiltrados perihiliares. la persistencia de la tos con signos de dificultad respiratoria (polipnea. cardiopatías con riesgo de descompensación. más frecuentemente en adultos que en niños. métodos moleculares) y. Estos fármacos inhiben la liberación del virus de las células infectadas. vía de administración. aunque la neumonía suele ser una complicación de la varicela neonatal y afectar de forma más grave y frecuente a niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión. En condiciones clínicas habituales su uso se reserva a casos graves o de alto riesgo. NEUMONÍA NEUMOCÓCICA Es la forma más frecuente de neumonía bacteriana del preescolar y del escolar. ambiente epidemiológico. Actualmente no existe evidencia sobre su eficacia en niños inmunocompetentes. con aumento del trabajo respiratorio (polipnea. miocarditis.6. Clínicamente la varicela puede acompañarse de tos y signos catarrales. duración del tratamiento. generalmente leves.4 y 6. Sin embargo. Acerca de las neumonías por los virus del VIH y CMV consúltense los capítulos 4. varicela) en circunstancias clínicas especiales. Para la neumonía por influenza A y B se han mostrado eficaces los inhibidores de la neuroaminidasa: oseltamivir y zanamivir. artritis. Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre elevada. Pronóstico Es generalmente favorable y benigno. adenomegalia. conjuntivitis. 17. incluyendo a aquellos con terapéutica esteroidea prolongada. Las medidas generales de prevención incluyen el aislamiento de los niños con neumonía. Sobre el empleo de ribavirina en bronquiolitis véase el capítulo 16. La neumonía por adenovirus representa del 4 al 10% de las neumonías víricas. en supervivientes pueden observarse secuelas respiratorias graves. El virus del sarampión infecta en primer lugar el tracto respiratorio. son los datos básicos para el diagnóstico de las neumonías víricas en el niño. hepatoesplenomegalia. así como ante desfavorables condiciones sociales y económicas de la familia. en la que ocasionalmente pueden persistir imágenes anormales más allá de tres semanas. elevada (inmunodeficientes).4. encefalitis. especialmente los desnutridos. en caso con- . al cabo de las cuales siempre es conveniente una revisión médica. shock tóxico) que puede acompañarse de síntomas respiratorios relevantes (polipnea) y debe ser tenida en cuenta. En la mayoría de los casos las manifestaciones clínicas y la evolución no se diferencian del resto de las neumonías víricas. faringitis (folicular o exudativa). 19 y 23 ocasionan más del 80% de las neumonías. El tratamiento específico con antivíricos está limitado actualmente a algunas formas etiológicas (influenza A y B. adenovirus. enfermedad pulmonar previa o exploración clínica significativa en el momento de la revisión. dentro de los 2-3 días del inicio del exantema. La fuente de infección la constituyen los portadores asintomáticos. siendo excepcional que lo haga antes. diplococo capsulado gram+. disminuyendo su diseminación por vía aérea y el riesgo epidémico. Tratamiento y prevención En la mayoría de las neumonías víricas la terapéutica se limita a medidas generales y sintomáticas. en el diagnóstico diferencial. sarampión. de forma menos satisfactoria.5 y 6. El agente causal es el neumococo (Streptococcus pneumoniae). Formas etiológicas especiales de neumonías víricas Por su curso evolutivo más grave y riesgo de secuelas destacan la neumonía por adenovirus. la radiología y. que debe instaurarse en niños con inmunosupresión. si bien los tipos 1. el curso es lento y la mortalidad. 5. aureus puede originar neumonía secundaria (consolidación lobar) y derrame pleural. aumento de la trama broncovascular. la exploración clínica. Algunos neumococos son huéspedes habituales de la nasofaringe. ya referidas a propósito del tratamiento general de las neumonías. 14. no se consideran necesarios controles radiológicos. Estos mismos microorganismos son los implicados en la enfermedad invasora (fascitis necrosante. convulsiones. El tratamiento de la neumonía por varicela requiere la administración de aciclovir IV durante 10-14 días. la identificación del virus (ME) o del antígeno viral (ELISA. como son las bronconeumopatías crónicas (fibrosis quística. coagulopatía y exantema). crup y bronquitis. bien como infección simple (VRS. retracciones). La neumonía expresa altos niveles de viremia por lo que frecuentemente se asocia con la afectación de otros órganos y sistemas: hepatitis. especialmente por estreptococo del grupo A y S. 5. Generalmente la neumonía ocurre entre el 2º y el 5º día tras la aparición del exantema. se han descrito formas graves causadas por adenovirus de los serotipos 3. La neumonía primaria puede ocurrir en las fases iniciales de la enfermedad. la presentación de una enfermedad vírica respiratoria puede desencadenar un brote epidémico. que se presen- tan usualmente en lactantes y niños pequeños (entre 5 y 24 meses de edad) de familias con bajo nivel socioeconómico o que padecen desnutrición. retracciones) e hipoxemia. síntomas respiratorios relevantes (tos. hepatitis. en pacientes con riesgo de padecer afectación pulmonar grave (inmunodeficientes y enfermedad crónica pulmonar). y capsulares específicos (permiten la tipificación de las distintas cepas). atrapamiento aéreo y atelectasias/infiltrados segmentarios. tolerancia y precauciones).4 y 6. véanse los capítulos 5. Si la anamnesis y la exploración clínica no muestran anomalías. bronquitis estenosante y síndrome del pulmón hiperclaro (véase más adelante). La extensión de la vacuna en los países en vías de desarrollo ha reducido a la mitad esta cifra en 2004. para la dosificación. Las únicas vacunas disponibles ahora son las del sarampión. trastornos generales y respiratorios). broncodisplasia). enfermedades debilitantes o inmunodeficiencia. por vía inhalatoria (> 5 años). influenza) son de temer secuelas funcionales o anatómicas. En 1999 las muertes por sarampión alcanzaron 800. con síntomas que aparecen en la fase de resolución del exantema. en menor grado.11. con la neumonía en niños convalecientes de varicela. la infección por VRS en lactantes y niños pequeños va seguida de hiperreactividad bronquial con trastornos funcionales y clínicos (bronquitis espástica recidivante). que pueden favorecer la aparición de complicaciones o un curso clínico más grave. 3. con métodos serológicos. Asimismo. predominando las cepas no tipificadas. muriendo algunos de ellos. Como fue expuesto en el capítulo 16. broncopatía obstructiva. así como su posible exclusión de las salas de hospitalización pediátrica. bronquiectasia. representando alrededor del 90% de todas las bacterianas. la neumonía bacteriana secundaria añadirá consolidación segmentaria o lobar y afectación pleural. cianosis y auscultación de crepitantes inspiratorios sugieren neumonía. La radiografía de tórax. El epitelio dañado es proclive a infección bacteriana secundaria originando bronquitis más persistente y. El virus varicela-zoster puede causar neumonía primaria en sujetos inmunocompetentes. entre las que se incluyen bronquiectasias. miocarditis y encefalitis. En resumen. El diagnóstico específico es posible mediante el cultivo del virus (difícil en condiciones habituales). Para los aspectos de la prevención de la varicela (post-exposición con inmunoglobulina y vacuna ). La infección bacteriana secundaria. CMV. ocasionalmente graves.1458 Aparato respiratorio incrementa. varicela e influenza. inmunodeficiencia y cáncer. St. Ocasionalmente pueden producirse formas graves. 8.

con especiales características clínicas y radiológicas. en neumonías más extensas es frecuente la observación de disnea inspiratoria o mixta. En las fases muy precoces de las neumonías neumocócicas de comienzo solemne las imágenes radiológicas pueden ser casi normales o mostrar sólo un ligero infiltrado poco demostrativo. El neumococo alcanza los alvéolos pulmonares por vía aérea.16. 16. con auscultación anodina. En el niño pequeño puede ocasionar una neumonía redonda. alteración de la conciencia e incluso delirio. así como antígenos glicolípidos en la membrana y citoplasma. propia del niño pequeño. El primer caso no constituye en modo alguno una rareza. El aislamiento del germen o sus antígenos en sangre. que se establecen en el curso de unas pocas horas (comienzo solemne). especialmente cuando se emplean proyecciones adecuadas. crepitantes al segundo o tercer día del comienzo. Esta inflamación pulmonar predomina en los meses fríos. El tratamiento específico de la neumonía neumocócica ha sido expuesto en el capítulo anterior. la presentación suele ser esporádica. a veces con broncograma aéreo. vómito y malestar general. influenzae en toda consolidación lobar que interese a lactantes y preescolares no vacunados frente a Hib. en los raros casos que presenta consolidación lobar puede confundirse radiográficamente con la neumocócica. en estas fases dominan las manifestaciones sépticas por la proliferación microbiana sobre la respuesta inflamatoria. En 1944. esta imagen no modifica el volumen del parénquima. soplo neumónico y estertores crepitantes como únicos signos. escalofríos. La participación pleural es frecuente. cianosis. como el decúbito lateral sobre el lado afecto con rayo horizontal o mediante la ecografía. La clínica de la neumonía neumocócica varía ante todo según la edad. Este germen constituye uno de los microorganismos más pequeños que puede vivir y reproducirse en medio extracelular. La radiografía de tórax y la evolución del proceso permiten alcanzar el diagnóstico. La neumonía puede adoptar dos formas anatomopatológicas: la bronconeumonía. carece de pared y se tiñe mal con los colorantes usuales. a veces hace su aparición un herpes. La desaparición de la fiebre a las 24 horas de la penicilinoterapia se considera como prueba del origen neumocócico. más tarde. posee antígenos proteicos de superficie (P1 y P2) inmunogénicos. El diagnóstico es fácil por la clínica. A medida que progresa la reacción inflamatoria local van definiéndose los signos radiográficos. La detección por RCP del Mycoplasma o la elevación de la tasa sérica de anticuerpos (IgM) permiten el diagnóstico. serofibrinosa o purulenta. El laboratorio comprueba las alteraciones ya citadas. Resultan particularmente predispuestos a la infección neumocócica los niños esplenectomizados. La necrosis del parénquima es rara. afecta más frecuentemente a niños que a niñas. según extensión de la agresión. de base periférica y vértice mediastínico. trario. en ausencia de antibioterapia. resulta muy conveniente practicar una punción lumbar. En el niño mayor el comienzo suele ser brusco con hipertermia de 39-40 °C. Debe sospecharse una neumonía por H. bien como una pleuritis seca. así como los dolores abdominales (pueden confundirse con apendicitis).6).Neumonías agudas en la infancia. y la neumonía segmentaria o lobar.15. la falta de respuesta a la penicilinoterapia aumentará esta posibilidad etiológica. 16.1 a 16. mientras que en las fases iniciales de la apendicitis la temperatura está poco elevada. en el mismo sentido cabe destacar que la fiebre suele ser alta en las neumonías. La epidemiología ofrece infecciones endémicas en zonas urbanas de climas templados durante todas las estaciones y brotes epidémicos irre- . en este sentido merece la pena controlar la frecuencia respiratoria y la respiración abdominal. La neumonía por M. con una proporción de 2 a 1. están las ocasionadas por H. así como respuesta terapéutica diferente en comparación con las neumonías bacterianas. resulta frecuente observar manifestaciones clínicas abdominales sugestivas de apendicitis o linfadenitis mesentérica. pues con cierta frecuencia la neumonía desencadena un meningismo especialmente si asienta en segmentos posteriores. 16. mientras que en la neumonía del niño mayor no resulta modificada. Las características morfológicas corresponden a la descripción de la neumonía segmentaria y lobar ya referida. como se indicó: la meningitis o la apendicitis.2. pneumoniae más frecuente en el niño mayor. aclarará el diagnóstico. influenzae. presentando polipnea o taquipnea. Igualmente en las fases iniciales de la enfermedad. presentando gran nitidez pleural y un borde menos definido (véanse cap. cefaleas. La inflamación puede ser. En la mayor parte de casos no es necesario el aislamiento del germen dada la buena evolución pero puede practicarse mediante hemocultivo o a partir del líquido pleural en caso de derrame. imagen radiológica. pneumoniae. Formas etiológicas 1459 Figura 16. algunos niños presentan trastorno de la conducta con agitación o depresión. que se observa sobre todo a partir de los 3 años de edad. pneumoniae para resaltar su principal manifestación patológica.15.15. pudiendo observarse polipnea. Con cierta frecuencia se comprueba derrame pleural. análisis de sangre y respuesta terapéutica: rápido descenso térmico en 24-48 horas tras penicilinoterapia a altas dosis. cuidadosa o poco manifiesta. triangular. seguido de soplo neumónico y. lobar o multilobar. las mejillas pueden estar enrojecidas. Entre las infecciones pulmonares que requieren un diagnóstico diferencial respecto a la neumonía neumocócica. el meningismo es frecuente (puede sugerir la existencia de meningitis). La localización más frecuente es la de los lóbulos inferiores. la semiología puede ser escasa. Eaton aisló un microorganismo de muy reducido tamaño en enfermos con este tipo de neumonía. aunque la tasa de aislamiento es baja (< 10%). si la neumonía afecta a un solo segmento. La presencia de pleuritis seca o derrame pleural determina los correspondientes datos semiológicos. Superada esta fase inicial sobreviene el periodo de estado en el que las manifestaciones respiratorias se hacen patentes. Raramente afecta a más de un lóbulo. Ocasionalmente puede observarse la formación de neumatoceles en el centro de la consolidación. seguida del lóbulo medio y del superior derecho. Tras la infección se desarrollan anticuerpos tipo específicos de larga duración. Figs. posteriormente este agente fue identificado como perteneciente al género Mycoplasma y en 1963 se propuso la denominación de M. NEUMONÍA POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE A finales de los años 30 y principios de los 40 fue descrita la “neumonía atípica primaria” como una forma de inflamación pulmonar no fatal. En el periodo de estado se observa una consolidación de densidad agua segmentaria o lobar (Fig. inicialmente la tos y otras manifestaciones respiratorias son escasas. especialmente si la neumonía es extensa o afecta a segmentos basales. el curso es prolongado y en más de la mitad de pacientes las crioaglutininas se positivizan. pues la primera se encuentra elevada en la neumonía y poco alterada en la apendicitis. subsegmentaria. limitación de la movilidad del hemitórax afecto. mientras que la respiración abdominal en las apendicitis es ligera. menos frecuentemente. la vía de contagio es la hemática. y la neumonía por M.2). fracasa en ella la penicilinoterapia. Neumonía lobar por Streptococcus pneumoniae. propias de los 3 primeros años de vida. submatidez o matidez local a la percusión y disminución del murmullo con aumento de la transmisión vocal.16. líquido pleural y orina. dada la posibilidad de que el germen infecte también las meninges. a veces alternantes. generalmente por la disminución local de la inmunidad en el curso de una infección vírica de vías respiratorias. El diagnóstico diferencial de la neumonía neumocócica puede plantearse inicialmente con otros procesos infecciosos extrapulmonares.

manteniéndose la tos y otros signos respiratorios. cardiópatas y niños desnutridos.3. tetraciclinas y fluorquinolonas y. conjuntivitis. En los últimos 10 años ha sido referido un nuevo aumento de su incidencia en niños escolares. etc. inmunofluorescencia. segmentaria o lobar) y adenopatía hiliar (en la tercera parte de pacientes). ketólidos. responsable seguramente de la tos paroxística. en un tercio de casos hay leucocitosis moderada. en menor grado al cloranfenicol y aminoglucósidos como se expuso en el capítulo 18. Parece ser que tras su adherencia al epitelio respiratorio el M. Supone menos del 10% de las neumonías bacterianas y su importancia ha disminuido desde comienzos de los años 70. especialmente adenovirus y otros virus. Éste tiene lugar por vía aérea a través de gotitas de secreciones respiratorias contaminadas transmitidas directamente.16. cabe la rara posibilidad de algún trastorno funcional respiratorio durante meses e incluso años. El empleo de vacunas está en fase experimental. Figura 16. el microorganismo ya no es viable para cultivo. faringitis. Permiten además establecer la etiología cuando. pneumoniae aumenta de 10-15% en el grupo de 5-9 años al 15-20% en niños de 10-14 años y en adolescentes. miringitis bullosa y exantema. Las imágenes radiológicas suelen ser muy variadas. Para el tratamiento se recordará que el M. bronquios y bronquiolos. vómitos y diarrea. favoreciendo así un círculo vicioso con mayor acumulación intracelular de H2O2 y O2-. Frecuentemente hay taquipnea o disnea y auscultación de crepitantes. Otras medidas terapéuticas son comunes a las neumonías: reposo. En el hemograma la mayoría de pacientes muestran un recuento normal de leucocitos con tendencia a la neutrofilia. pneumoniae es un activador no específico de los linfocitos B. a veces una clínica leve se asocia a unas imágenes radiográficas aparatosas en forma de neumonía intersticial. el germen persiste a veces durante varias semanas. Neumonía por M. En niños menores de 5 años se considera rara la enfermedad. Muestran una sensibilidad del 79-90% y una especificidad del 98% con muestras obtenidas de nasofaringe o faringe. Está producida por el estafilococo dorado Staphylococcus aureus (véase cap. En formas graves se ha sugerido el empleo de corticosteroides. ronquera y dolor de garganta. La elevación de la IgM en una muestra aislada de suero en la fase aguda ofrece una adecuada sensibilidad en niños con neumonía. hipercoagulabilidad sanguínea. método ampliamente utilizado en adultos. roncus. con formación de inmunocomplejos o autoanticuerpos. pero en el 20% de enfermos pueden diagnosticarse pequeñas o mínimas efusiones pleurales. si bien en ocasiones aparece concomitantemente con otras neumopatías sobre todo virales. como consecuencia puede ocurrir destrucción parcial del epitelio de tráquea. pudiendo aparecer exudado inflamatorio en los espacios alveolares. Más raras son la linfadenopatía cervical. La neumonía puede seguir un curso grave en inmunodeficientes. Inhibe de este modo la catalasa y la actividad celular superóxido dismutasa. el contagio por partículas en aerosol suspendidas en el aire parece menos probable. de tipo irritativo y molesta. pneumoniae.3). de tipo reticular. menos frecuentemente se presentan escalofríos. La respuesta de las IgG puede persistir durante periodos prolongados. Como profilaxis de contagios familiares o en niños de alto riesgo ha sido empleada la oxitetraciclina o la doxiciclina administradas durante 10 días.2. pneumoniae es sensible a macrólidos.4). aunque persiste como la tercera forma etiológica. difusa. 7. pneumoniae libera peróxido de hidrógeno (H2O2) y anión superóxido (O2-) en el interior de las células.15. ocasionando lesiones de diversas estructuras celulares por mecanismo oxidativo. A pesar del tratamiento. Las lesiones muestran predilección por los lóbulos inferiores del pulmón y frecuentemente predominan en un hemitórax. pero también origina el desarrollo de anticuerpos específicos demostrables en el suero y en las secreciones respiratorias. habitualmente en el otoño. Debido a la reducción global de neumonías por otros agentes en los niños mayores. La frecuencia de la infección sin manifestaciones clínicas supera con mucho la de la enfermedad sintomática. La manifestación clínica más relevante es la neumonía. sondas de ADN y diversas técnicas de RCP. es impracticable para la mayoría de los laboratorios clínicos. . sibilancias y estertores húmedos diversos. diseminación del microorganismo. NEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Afecta principalmente al lactante y niño pequeño (60-70% de los casos). La enfermedad suele tener un comienzo gradual con malestar. Para explicarlas han sido evocadas la hiperreactividad inmunitaria del huésped. Una vez inhalado.16. rinorrea. 4) Detección del antígeno mediante ELISA. broncodilatadores. pneumoniae como causa (Fig. Una de las consecuencias de esta acción lesiva es la ciliostasis. aunque tiene baja especificidad (otros patógenos.15. El periodo de incubación suele ser de dos a tres semanas.14. El diagnóstico etiológico puede ser confirmado por diversos procedimientos: 1) Cultivo de secreciones orofaríngeas o nasofaríngeas aunque. desarrollándose gradualmente durante unos meses. su validez en niños está poco documentada. un estado transitorio de inmunosupresión con disminución de la función de los linfocitos T. 16. aunque puede acortarse si el contagio ha sido masivo. a los 3-5 días del comienzo aparece la tos. otitis media. por los complejos requerimientos nutricionales y el lento crecimiento de M. producción de factores tóxicos.1460 Aparato respiratorio gulares. a veces hay sintomatología digestiva con náuseas. La prueba directa de Coombs puede ser positiva. el curso benigno persiste. el intersticio perialveolar presenta edema e invasión por células mononucleadas. El M. 2) Investigación de crioaglutininas (IgM autoanticuerpos frente al antígeno I de los hematíes). dieta. por lo que la investigación de IgM e IgG en dos muestras consecutivas en un intervalo de 2-3 semanas proporciona el método serológico más preciso.5 a 39 °C). mientras la VSG suele estar elevada en la fase aguda. pueden dar resultados positivos ) y ha sido menos investigado en niños. otras manifestaciones respiratorias y extrarrespiratorias son resumidas en el Cuadro 16. Títulos por encima de 1/64 están presentes en el 75% de adultos con neumonía. posteriormente las paredes alveolares se hinchan. Para dosificación. pero después hay variable ocupación de espacios aéreos con imágenes de consolidación (“parcheada”. la proporción de las ocasionadas por M. al igual que la serología de la lúes o la investigación de anticuerpos antinucleares. La neumonía asocia frecuentemente una amplia variedad de manifestaciones extrarrespiratorias. pneumoniae en medios artificiales. ELISA). El derrame pleural franco es raro. con reacción inflamatoria peribronquial de linfocitos y células plasmáticas. véase el capítulo 27. el germen atraviesa la capa mucociliar y realiza su adherencia a las células epiteliales. oxigenoterapia. Al principio son intersticiales. 3) Valoración de anticuerpos (fijación del complemento. Pasada la primera semana la sintomatología general mejora progresivamente. hasta desaparecer en 3-4 semanas. iniciado el tratamiento. con las precauciones propias según la edad (mayores de 7 años). y esta discrepancia es de gran interés diagnóstico al sugerir M. cefalea y fiebre moderada (37. incluso.

mostrando en fases más avanzadas coloración amarilla. pero con una marcada preferencia por el lactante y el niño pequeño (75% en los dos primeros años y 88% en los cuatro primeros años).11). La auscultación pulmonar en las fases precoces puede ser normal. presentan un empeoramiento agudo de las manifestaciones respiratorias con fiebre elevada. en estos casos la infección está localizada usualmente en la piel (celulitis. osteomielitis aguda). tos y dificultad respiratoria evidente (taquipnea. afectación grave del estado general.16.14) y el cuidado de las complicaciones pleurales (véase cap. se une a otras adyacentes formando zonas de condensación y cavidades más amplias. hipotensión. Anatomía patológica La neumonía primaria adopta la forma de una bronconeumonía confluente con extensas áreas de necrosis hemorrágica. productoras de la leucocidina Panton-Valentine (PVL) a la que se atribuye el desarrollo de lesiones inflamatorias graves y neumonía necrosante. retracciones y cianosis). impétigo. Intervienen las circunstancias favorecedoras de la infección estafilocócica de cualquier localización. Las manifestaciones clínicas suelen simular una neumonía lobar neumocó- . un 15% de los niños adoptan una forma bronconeumónica. estafilocócica (Fig. generalmente bilaterales. Los pacientes afectados son típicamente jóvenes (< 14 años) e inmunocompetentes que. Tratamiento Además de las medidas generales y fisiopatológicas. El recuento leucocitario generalmente está elevado (> l5. La aireación posterior de estas cavidades puede conducir a la formación de pioneumatoceles y neumatoceles.000/mm3) sobre todo en las formas septicémicas graves y evolución desfavorable. Una vez iniciada la infección.4 y 27. prótesis). requiere medicación específica antibacteriana (véanse caps.UU. Diagnóstico El específico requiere el aislamiento del microorganismo en sangre. a veces con extensión a varios lóbulos. Formas fulminantes de neumonía multifocal se han relacionado con cepas de S. El líquido pleural inicialmente es un pus fluido. Radiología Es característica y frecuentemente orienta el diagnóstico. signos de taponamiento cardiaco (pericarditis) o afectación osteoarticular. cavitación precoz y formación de pus. consistencia más espesa y filamentos de fibrina. lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar. a menudo tras una infección respiratoria viral benigna. NEUMONÍA POR HAEMOPHILUS INFLUENZAE TIPO B Hasta la introducción de la vacuna conjugada. En estos casos. pioneumotórax). con elevada mortalidad. La neumonía secundaria hemática es producida por la diseminación metastásica del microorganismo desde un foco infeccioso primario. aureus adquiridos en la comunidad. frecuentemente alterada por una infección vírica previa (influenza. En población no vacunada aparece en cualquier edad pediátrica. en niños pequeños son frecuentes las alteraciones gastrointestinales. 17. para ser eficaz. Formas etiológicas 1461 Patogenia Pueden intervenir dos mecanismos diferentes: en el niño pequeño (menos de 2 años) predomina la neumonía primaria o por vía aérea. existe preocupación al haberse asociado estas formas fulminantes con cepas de MRSA adquirido en la comunidad que precisa de una antibioterapia empírica diferente y que. Puede presentarse en niños mayores de 6 años previamente sanos sin foco séptico demostrable o con evidencia clínica de supuración reciente. 16.4. El hallazgo de estafilococo en exudado faríngeo o esputo no es suficiente dada su presencia frecuente en niños normales.4) En la neumonía secundaria hay infiltrados generalmente múltiples y bilaterales de 1-2 cm de diámetro con periferia mal definida y una zona central aireada que proporciona un aspecto de diana. pero habitualmente aumenta de tamaño. en mucha menor proporción en Europa. y. Neumonía abscesificante por Staphylococcus aureus. con tendencia a coagularse. La afectación pleural en ambos casos es la regla (más del 70% de los casos). derrame pleural masivo y sepsis grave. La neumonía primaria inicialmente adopta el patrón común a otras infecciones pulmonares de infiltrado segmentario o lobar. estupor). Manifestaciones clínicas La mayoría de pacientes presentan síntomas intensos con fiebre alta. por aspiración-inhalación de material contaminado que alcanza la vía respiratoria inferior. aunque tiene en la ecocardiografía el método exploratorio más sensible (véase cap. ligeramente sanguinolento. pero generalmente evidencia estertores crepitantes e hipofunción localizada o generalizada sugestiva de condensación o afectación pleural (derrame. por el carácter fulminante. alteración de los signos vitales (taquicardia. quejido. forúnculo) o en el sistema osteoarticular (artritis purulenta. En ocasiones se asocia derrame pericárdico que puede sospecharse por la radiografía de tórax convencional. sarampión. meticilín-sensibles (MSSA) o meticilín-resistentes (MRSA). Hib se consideraba como el agente etiológico del 2% de todas las neumonías infantiles y hasta de la tercera parte de las neumonías bacterianas en niños que requerían hospitalización. La barrera cutánea y mucosa intacta constituye la defensa más importante contra el establecimiento de la infección estafilocócica. debe realizarse una investigación microbiológica precisa a partir de material obtenido por cepillado bronquial. El crecimiento y coalescencia de las lesiones puede conducir a afectación extensa del parénquima y a la formación de neumatoceles. Experimentalmente se ha comprobado recientemente que la necrosis parenquimatosa está producida por una leucocidina conocida como factor de Panton-Valentine. Klebsiella pneumoniae) en pacientes inmunodeprimidos o con riesgo de infección oportunista (catéteres. pero su progresión rápida (horas) con participación pleural precoz y la presencia frecuente de neumatoceles. adenovirus). 7. hipoxemia. La inflamación pulmonar suele ser segmentaria o lobar. presumiblemente por activación de los granulocitos. incluido el íleo paralítico. La neumonía secundaria es originada por émbolos sépticos múltiples. líquido pleural y otras colecciones purulentas. El diagnóstico diferencial comprende el absceso pulmonar (raro en niños) y otras posibles causas de neumonía secundaria (enterobacterias gramnegativas. pioneumatoceles o pioneumotórax siempre debe sugerir la etiología Figura 16. tanto por la morfología de las imágenes como por el patrón evolutivo. 16. La progresión de signos radiológicos es similar a la descrita en la neumonía primaria. cándidas) y abscesificante (principalmente. leucopenia y rápida formación de infiltrados difusos pulmonares. Es importante investigar la existencia de lesiones cutáneas infecciosas o hemorrágicas (embolización).Neumonías agudas en la infancia. en el 5-25% de los pacientes existe bacteriemia. la aparición o variación de soplos cardiacos (endocarditis). la respuesta fagocitaria es esencial para detenerla y eliminar el microorganismo.22). La lesión puede detener su evolución.16. con producción de microabscesos e infarto vascular en el intersticio pulmonar y cavitación posterior. Existe derrame pleural en el 90% de los casos. En EE. debe administrarse precozmente.

En muchas ocasiones la infección intrauterina ocasiona la muerte fetal. en la actualidad. Por todo ello. pneumoniae puede adoptar la forma lobar o bronconeumónica (Fig. especialmente entre adolescentes y mujeres jóvenes (< 20 años) sexualmente activas (véase cap. se presentan en pacientes con minusvalías generales o respiratorias. Se considera que la primoinfección produce una respuesta inflamatoria aguda con activación de neutrófilos y liberación de citocinas por las células epiteliales infectadas. Una complicación importante es la diseminación por contigüidad al pericardio con riesgo de pericarditis e insuficiencia cardiaca. Estas neumonías se hacen clínicamente evidentes en las primeras horas o días tras el nacimiento. por el virus de la rubéola. no antes de la 2ª semana y no después de los 4 meses. aglutinación de látex e inmunoelectroforesis a contracorriente. pero se incrementa paulatinamente. un grave problema asistencial. aunque la colonización de la nasofaringe alcanza el 70%. La detección del polisacárido capsular en suero. tras 3 semanas sin síntomas respiratorios. Para el tratamiento. trachomatis es una bacteria gramnegativa. La forma usual es la bronconeumónica con lesiones más o menos difusas que. Aproximadamente en el 50% de los casos se recogen antecedentes o presentan conjuntivitis o afectación del oído medio.6).5) y fracaso de la penicilinoterapia. La mortalidad suele ser elevada. lo que contribuye a su liderazgo actual entre las infecciones bacterianas de transmisión sexual. el tratamiento antibiótico debe guiarse por el antibiograma. pudiendo producir necrosis parenquimatosa con neumatoceles.13. con obstrucción nasal y tos en accesos (stacatto). menos frecuentemente. 9. En recién nacidos expuestos a C. 16. La identificación del antígeno mediante anticuerpo fluorescente muestra una alta sensibilidad en muestras de exudado conjuntival (90%) y nasofaríngeo. En casi la cuarta parte de los pacientes es posible demostrar otras localizaciones de la infección. el examen directo del líquido pleural con técnica de Gram puede ser motivo de error diagnóstico. la auscultación muestra subcrepitantes y crepitantes diseminados. La afectación pulmonar (neumonía afebril) ocurre más frecuentemente entre la 4ª y la 11ª semanas de edad. La infección durante el parto por Citomegalovirus. que es útil para establecer junto a la clínica la sospecha diagnóstica. pueden ser causa de neumonía. coli y Klebsiella. La coexistencia de conjuntivitis no precisa añadir tratamiento local. . circunstancia que debe poner sobre aviso. trachomatis es el que más frecuentemente origina enfermedad pulmonar en el lactante joven durante las primeras semanas tras el nacimiento. se preconiza la administración de cefuroxima (100 mg/kg/día repartida en 3-4 fracciones). siendo la tos el signo predominante. Listeria. La cuantificación de IgM específica mediante microinmunofluorescencia es útil en caso de neumonía. La infección pulmonar por Pseudomonas aeruginosa carece de especificidad clínico-radiológica. E. habitualmente. FQ o bronquiectasias. así como la hipergammaglobulinemia. No está indicada la profilaxis de RN de madres colonizadas por C.16.5. Streptococcus agalactiae. en caso de meningitis debe emplearse cefotaxima o ceftriaxona. influenzae no tipable. El diagnóstico específico puede efectuarse por hemocultivo (87% de positividades) o cultivo de líquido pleural (75% de positividades). aunque de forma empírica ofrece buenos resultados la asociación carbenicilina o derivados más un aminoglucósido y la ceftazidima (véase sección 8). Las manifestaciones clínicas son inespecíficas.7). con derrame (Fig. Empiema secundario a neumonía por H. También. El niño permanece afebril y con escasa afectación general. Mycoplasma hominis y Ureaplasma urealyticum pueden originar una inflamación pulmonar muy semejante en las primeras semanas de vida. 1 fracción. La taquipnea es levemoderada y. especialmente meningitis. el empiema es raro. NEUMONÍA POR CHLAMYDIA TRACHOMATIS En los lactantes menores de 3 meses. teñidas con Giemsa. los microorganismos que causan sepsis neonatal. aunque el inicio es más insidioso. hominis excepcionalmente es causa de infección sintomática en recién nacidos y lactantes. Para la infección respiratoria baja por H. El diagnóstico microbiológico se realiza identificando las inclusiones citoplasmáticas en muestras obtenidas por raspado conjuntival. orina o líquido pleural puede efectuarse por las técnicas de ELISA. La radiografía de tórax muestra moderado atrapamiento aéreo junto a infiltrados intersticiales simétricos bilaterales.16. C. Este germen es el que con más frecuencia acompaña la bronconeumopatía de la FQ (véase cap. El diagnóstico se realiza por el aislamiento y tipificación del germen. trachomatis. de forma característica. La neumonía por K. con un ciclo biológico característico bifásico extra e intracelular.16. habitualmente en inmunodeficientes primarios o en el curso de tratamiento inmunosupresor. ventiloterapia asistida. El tratamiento se realiza con eritromicina (50 mg/kg/día. ante la existencia de un número elevado de resistencias a la ampicilina. Su frecuencia es baja. 5 días). además de los patógenos más prevalentes en las neumonías del niño (virus y bacterias adquiridos en la comunidad). pero sin formación de neumatoceles ni pioneumotórax. Un signo de gran valor diagnóstico es el edema inflamatorio del lóbulo afecto que ocasiona abombamiento de las cisuras limitantes. En el recuento sanguíneo es frecuente la eosinofilia (> 400/mm3). Los niños deben ser vigilados clínicamente. a través del canal del parto. herpes simple. NEUMONÍA AFEBRIL DEL LACTANTE PEQUEÑO.19). porque se desconoce su utilidad. 10-14 días) por vía oral o azitromicina (10 mg/kg/día. la neumonía puede producirse por organismos que son transmitidos de la madre al niño durante la gestación o en el nacimiento. ocasionalmente. el patrón de referencia lo constituye la amplificación de ácidos nucleicos en exudado conjuntival. en caso de conjuntivitis (sensibilidad del 90%). Los microorganismos implicados se transmiten entre la población adulta por contacto sexual y pueden ser transferidos perinatalmente de las madres colonizadas a los recién nacidos. 4 fracciones.16. pueden cavitarse. Otras veces puede confundirse con una neumonía estafilocócica. varicela y. cica. consúltese el capítulo 8. con un curso subagudo de neumonía afebril. dadas sus múltiples resistencias. usualmente relacionada con la producción de betalactamasa. esto es. sin sibilancias. La infección natural confiere escasa protección y de corta duración contra la reinfección. urealyticum se ha relacionado con la enfermedad pulmonar crónica (displasia broncopulmonar) del prematuro y M. Estas infecciones son difíciles de diagnosticar y de distinguir. De todos ellos. intracelular obligatoria.16. La sintomatología se inicia. constituyendo.1462 Aparato respiratorio Figura 16. U. NEUMONÍAS POR GÉRMENES GRAMNEGATIVOS Suelen ser inflamaciones pulmonares de tipo secundario. C. trachomatis. el riesgo estimado de conjuntivitis es del 25-50% y el de neumonía del 5-20%. exploraciones cardiovasculares cruentas. especialmente si existe ruptura prolongada de membranas. influenzae tipo b. iniciando la antibioterapia oral en caso de que se desarrolle la infección. pallidum. Chlamydia trachomatis. pero en otras el recién nacido presentará neumonía congénita secundaria a infección por T. La infección perinatal se adquiere durante el paso a través del canal del parto infectado.

En el lactante evoluciona como una neumonitis afebril. En el preescolar y escolar predominan el patrón alveolar. Sin tratamiento. para constituir nuevos trofozoitos. Por lo general el recuento leucocitario es normal. el curso clínico es progresivo. Hasta la utilización de la quimioprofilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ). Se distinguen tres tipos biológicos del parásito con afinidades distintas por los colorantes. La asociación precoz.v. jiroveci en un niño afecto de enfermedad granulomatosa crónica. la dosis es de 1520 mg/kg/día de TMP y 75-100 mg/kg/día de SMZ.16. En las fases iniciales puede observarse el patógeno adherido a la pared alveolar o al citoplasma del macrófago sin respuesta inflamatoria evidente. de ellas. mejora en gran manera el pronóstico de esta neumonía. un hongo que muestra aspectos comunes con los protozoos. jiroveci en una niña de 10 años tratada con inmunosupresores por LED.7 y 16. una es intraquística. cia. También ha sido aplicada en aerosol. sin el cortejo sintomático del SIDA. falleciendo todos los pacientes en aproximadamente un mes desde el comienzo de las manifestaciones respiratorias. ocasionalmente hay infiltrados múltiples. el niño con leucemia aguda y otros pacientes con tratamiento inmunosupresor (tumores sólidos malignos. Neumonía por P. NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS JIROVECI Pneumocystis jiroveci. dividido en 4 fracciones por vía oral durante dos semanas. El comienzo es sutil con taquipnea progresiva. El diagnóstico microbiológico se establece al comprobar la presencia de quistes o esporozoitos. creciendo hasta transformarse en quistes que se independizan.16. En las fases avanzadas. Se considera que el desarrollo de la neumonía es consecuencia de la reactivación de infecciones latentes asintomáticas durante los periodos de inmunosupresión. En ausencia de tratamiento específico el proceso evoluciona. El tratamiento específico lo constituye la asociación TMP-SMZ a dosis de 20 mg/kg/día de TMP y 100 mg/kg/día de SMZ. con incremento de la dificultad respiratoria y cianosis. En casos rebeldes o en niños inmunodeprimidos para el tratamiento se utilizará la pentamidina (4 mg/kg/ día) en 4 dosis durante un mínimo de 10 días sin asociarla al anterior. Neumonía por P.8.7. La auscultación torácica puede no ser llamativa. Lesiones abscesificantes bilaterales. por toracotomía). Los hallazgos radiológicos contrastan con los escasos signos auscultatorios: lo más característico es la presencia de un infiltrado perhiliar bilateral.6. El cuadro clínico muestra dos patrones característicos. Estos quistes forman en su interior hasta ocho esporozoitos que salen al exterior por ruptura del quiste. consolidaciones unilaterales o cavitación. aunque es anormal (subcrepitantes o crepitantes) en casi la mitad de los pacientes. En niños mayores con inmunodeficien- Figura 16. los pacientes con trasplante de órgano y SIDA comparten además el riesgo elevado. En los casos fatales del niño mayor el pulmón. En el momento del diagnóstico existe hipoxemia grave (PaO2 < 60 mmHg) en el 40-80% de los casos. el cuadro clínico se instaura en pocos días e incluye decaimiento. los esporozoitos de 1-2 micras. aparece difusamente afectado con consolidación gris. Infiltrado bilateral en ambas bases. taquipnea y fiebre superior a 38. sin adenopatías ni derrame pleural (Figs. de 4-6 micras de diámetro. Una forma mayor de aspecto quístico.Neumonías agudas en la infancia. . pneumoniae. preferentemente a las regiones basales. Figura 16.16. que se tiñe bien por la ortotoluidina y la plata metenamina y dos formas menores.). especialmente en prematuros desnutridos y los infectados por el VIH. tos irritativa y persistente. tumores sólidos. y otra extraquística o trofozoito de 2-4 micras. en un paciente debilitado entre 3 y 6 meses de edad. retracciones intercostales y crepitantes bilaterales de predominio posterior y basal. aislándose entre un 33-80% de las series. enfermedades autoinmunes) eran los de mayor riesgo. Se ha referido como patógeno en la neumonitis afebril del lactante pequeño. es el parásito oportunista más frecuentemente encontrado en las neumonías del paciente con inmunodeficiencia. El diagnóstico definitivo se establece por la observación del parásito en exudado respiratorio o tejido pulmonar obtenido por biopsia (preferentemente. en el lactante pequeño y en el prematuro se observan lesiones intersticiales sin afectación alveolar.16. trasplantados) e infectados por VIH a dosis de 5 mg/kg/día de TMP y 25 mg/kg/día de SMZ por vía oral. Esta misma asociación es recomendable como profilaxis en niños con tratamiento inmunosupresor (leucemia. en la actualidad. ya que los trofozoitos pueden ser confundidos fácilmente con acúmulos plaquetarios o restos celulares. 16. Formas etiológicas 1463 Figura 16. Los hallazgos microscópicos dependen del estadio evolutivo de la enfermedad. que progresa de forma difusa hacia la periferia. Presenta dos formas histopatológicas relacionadas con la edad del niño. ambas se tiñen por los colorantes de Giemsa y de Wright y el azul de metileno.16. desde el punto de vista macroscópico. Neumonía por K.5 °C.8. de corticoterapia. en los primeros tres días de enfermedad. se produce una descamación de las células alveolares que ocupan el espacio aéreo. en días a pocas semanas con mortalidad elevada (> 50%). tales como enfermos con cáncer o trasplante de órgano. engrosamiento de los septos interalveolares e infiltración de células mononucleares. tres días a la semana. Los trofozoitos se adhieren a la célula parasitada sin penetrar en ella. por vía i.

infiltración dérmica localizada o difusa. aunque en la mayoría de las ocasiones no llegan a ingerirse grandes cantidades que supongan un peligro para el niño. que ocasionan enfermedades cuyo curso y síntomas pueden ser semejantes a enfermedades infecciosas clásicas. 25. La clínica puede variar según las características del material aspirado y. NEUMONÍA POR INMERSIÓN En el 85-90% de los casos la respuesta a la inmersión inesperada en el niño es la aspiración. 16. constituidas por nocardias y actinomices. además. alveolar. las células alveolares resultarían lesionadas con trastorno de la síntesis de surfactante y atelectasia secundaria. NEUMONÍA MICÓTICA Dentro de las micosis capaces de producir neumonía se distinguen dos grupos de hongos: a) Patógenos. En ambas situaciones existirán trastornos en el equilibrio de la ventilaciónperfusión. hipertensión pulmonar.16. que sólo originan enfermedades en condiciones no totalmente aclaradas. Dos criterios mayores o uno mayor y cuatro menores serían diagnósticos. como blastomicosis. Los criterios diagnósticos se dividieron en mayores y menores. 16.7). El tratamiento se basa en medicación sintomática. F. NEUMONÍA DEL SÍNDROME TÓXICO La neumonía ha constituido la manifestación patológica más relevante del síndrome tóxico por ingestión de aceite de colza desnaturalizado. Posiblemente se trate de una lesión generalizada por liberación de radicales libres que alterarían el equilibrio redox de las células. esta aspiración puede causar insuficiencia respiratoria. disnea de esfuerzo de aparición reciente. 2) Patología pulmonar con imágenes radiográficas de infiltración intersticial o alvéolo intersticial difusa. encefalopatías y debilidad extrema. principalmente de las provincias de Madrid y de la Comunidad de Castilla y León. exantema localizado o difuso. sueño profundo. reacciones inflamatorias con capilaritis y alveolitis. Figura 16.16. de las cuales algo más de 3. mientras que el agua dulce produce mayor alteración del surfactante con la consiguiente tendencia a la atelectasia. son la consecuencia y no la causa de la enfermedad.4 con aparición de broncoespasmo e hipotensión inmediata. El mecanismo de producción no ha sido esclarecido de forma total. candidiasis. b) Oportunistas: como aspergilosis. al parecer.9. del pH. Inicialmente se aventuró una hipótesis inmunopatológica en base a ciertos hallazgos de laboratorio que. con o sin derrame pleural.16. Tanto si es de agua dulce como salada. En estos casos puede haber riesgo de necrosis de las mucosas y consolidación hemorrágica del pulmón (véase cap. prurito intenso.16. edema pulmonar hemorrágico e incluso formación de membrana hialina (véase cap. patología neurológica. dolor abdominal.10. a menos que existiera otra alternativa etiológica comprobada. Entre las manifestaciones clínicas destacó la sintomatología pulmonar. sobre todo. coccidioidomicosis e histoplasmosis. inflamación intersticial. La inhalación masiva de hidrocarburos puede causar una reacción de gran amplitud caracterizada por necrosis bronquial y . pudiendo ser saprofitos en el hombre. las pseudomicosis.000 eran niños. epilepsia. mialgias moderadas. miocardiopatía y trombosis vasculares. NEUMONÍAS POR HIDROCARBUROS Entre el 5-7% de todas las intoxicaciones accidentales en niños son debidas a productos que contienen hidrocarburos. cortocircuitos intrapulmonares. abdominalgias y calambres musculares. drogas. hipoxemia. sequedad de boca y ojos intensa y persistente. Criterios mayores: 1) Antecedente de ingestión de aceite presuntamente tóxico o existencia de la enfermedad en un ambiente doméstico. también llamadas bacterias superiores. Goberna). responsable de la mayoría de fallecimientos. El edema pulmonar suele ser más importante en la aspiración de agua salada debido al gradiente positivo en el interior de los alvéolos.1464 Aparato respiratorio Figura 16. la lesión inicial asentaría en los capilares pulmonares con edema intersticial. las manifestaciones cutáneas. Fase inicial de la neumonía del síndrome tóxico por aceite de colza desnaturalizado (cortesía del Dr. Goberna). Para más datos véase la sección 10 destinada a las infecciones por hongos y protozoos en la infancia.18). la fiebre y la astenia. 4) Eosinofilia > 500/mm3. signos clínicos o analíticos de hepatopatía aguda. En la radiología aparecía el edema pulmonar con patrón intersticial perialveolar y perivaso-bronquial con afectación alveolar y evolutiva y ocasional derrame pleural de escaso volumen (Figs. aunque los acontecimientos o mecanismos que conducen a ella sean diferentes en uno y otro caso. Menos frecuentemente se presentó en estos momentos cefalea. Existen. NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN La neumonía aspirativa en el niño mayorcito suele asociarse a vómitos o regurgitaciones sobre todo en procesos que reduzcan el nivel de conciencia. intoxicación que en 1981 y 1982 afectó en España a unas 20. A nivel pulmonar. como los estados postanestesia. Imagen radiográfica del mismo paciente 48 horas después (cortesía del Dr. anorexia. Criterios menores: incidencia del brote epidémico en la comunidad. siendo las consecuencias más graves en aquellos de pH menor de 2. criptococosis y mucormicosis. aunque raramente es masiva.10). 3) Mialgias intensas con impotencia funcional. F.9 y 16.000 personas.

10: S71-4. 2008.18). En consecuencia. 361: 1-10. .Osterhaus A. . 20: 62-6. (3): CD005590. absceso periamigdalar o faringoamigdalar y émbolos sépticos. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. E. si es única y mayor de 2 cm de diámetro. Oxford University Press. restos de tejido pulmonar necrótico. signos de neumonía descamativa. Nascimento-Carvalho CM.Green H. Diag Microbiol Infect Dis 2008. Principles and practice of pediatric infectious diseases. J Infect Dis 2007. Hernández R. 13: 510-2. Desde el punto de vista macroscópico. N Engl J Med 2009. Inicialmente. Lu X. Estudio clínico de las neumonías por Mycoplasma en un hospital general de Barcelona. New respiratory viruses of humans. J Med Virol 2008: 80: 1843-9. Cliff AD. aunque se describe esporádicamente en niños (véase cap. superada la fase aguda. Cochrane Database Syst Rev 2007.Hull J. . sin embargo. 3) Aspiración broncopulmonar por trastornos de la deglución. . la causa más común de afectación pulmonar en estos pacientes es la infección. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus in Madrid. JW. Thomson A. Hoy día. leucocitos y algunas fibras elásticas. Prober CG. P. Finelli L et al. más raramente. 2) Inmunodepresión. Pérez-Ruiz. . Viruses in community-acquired pneumonia in childre aged less than 3 years old: high rate of viral coinfection. neumonía necrotizante. Acta Pediatr Esp 2008.Long SS. Neumonías agudas en la infancia. y secundarios cuando existen factores de riesgo. cuando la lesión se comunica con un bronquio de drenaje. aunque ha sido descrita en todas ellas en forma de infiltrado intersticial bilateral de predominio basal. Dentro de estos factores. . 2008. Los abscesos más grandes pueden erosionar un bronquio. Am J Infect Control 2007.Ortigosa Gómez S. 5) Bronconeumopatías crónicas.Cercenado E. 3a ed.Cilla G. Couzon F. vitamina E. se cree que los distintos cuadros clínicos descritos en las infecciones pleuropulmonares –neumonitis. . ALTERACIONES PULMONARES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS El daño producido por numerosos fármacos antineoplásicos constituye en la actualidad un problema creciente debido a su uso cada vez mayor en tratamiento del cáncer en la infancia. . absceso pulmonar y empiema pleural– son un cuadro sin solución de continuidad. p. dando lugar al drenaje de su material necrótico y a la formación de una cavidad con nivel hidroaéreo. En: Cruz M. Pickering LK.24). así. un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. la cual puede contener material purulento. contiene pus semisólido o líquido. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Prophylaxis for Pneumocystis pneumonia (PCP) in nonHIV immunocompromised patients. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado inflamatorio con signos incipientes de organización. Curr Op Pediatr 2009. encefalopatías.Smallman-Raynor M. Pérez-Yarza EG et al. en bastantes casos. parálisis del glosofaríngeo. De los tres mil niños afectos fallecieron algo más de treinta.Chen JM. et al. ANATOMÍA PATOLÓGICA Y PATOGENIA El absceso pulmonar representa un foco de supuración rodeado por una pared fibrosa bien formada. un pioneumotó- . dieta hipolipídica. p. Estos últimos mejoraban las manifestaciones clínicas y radiológicas. Forton J. Sin embargo. MMWR 2006. .Brines J. que lleva a la formación de una cavidad. Filadelfia: Churchill Livingstone Elsevier. se produce un empeoramiento progresivo con la exposición continua al antígeno. 93: 221-5. Jain S.Labandeira-Rey M. AFECTACIÓN PULMONAR EN LAS CONECTIVOPATÍAS La enfermedad pulmonar primaria es rara en niños con conectivopatías. determinaciones serológicas y examen histopatológico antes de que los hallazgos clínicos y radiológicos puedan atribuirse a la enfermedad subyacente (véase cap. De acuerdo con su duración puede estar rodeado por un borde de tejido de granulación o fibrosis. . Dai JJ. Martínez Roig A. Hernández R. 66: 544-50. 61: 143-9. Ferrero F. Alrededor pueden encontrarse zonas atelectásicas o bien. 16. A survey of human cases of H5N1 avian influenza reported by the WHO before June 2006 for infection control. . Curr Op Pediatr 2008. Boisset S et al. Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton-Valentine leukocidin-positive isolates.Cardoso MRA. . Rhinovirus-Associated Hospitalizations in Young Children.Muldrew KL. dentro de un proceso único. se habla de absceso y. que requirió medidas prolongadas de fisioterapia. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. Cuevas O. se asistió al desarrollo de una alteración neuromuscular con atrofia muscular secundaria. Paediatric Respiratory Medicine. Paul M. sepsis.Brines J. Oñate E. La enfermedad afecta principalmente al adulto. .Jeffrey K. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema y. Pueden ser solitarios o múltiples. No obstante. Manresa Domínguez JM.18. Sun YX.Dawood FS. es imposible diferenciarlo de una neumonía localizada pero.17 Absceso pulmonar J. Se describen sus características clínicas y evolutivas en el capítulo 16. Madrid: Ergon. Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2006. . Pérez-Frías. se consideran los siguientes: 1) Infecciones previas. Un proceso similar es la neumonía necrotizante. fístulas esófago-traqueales y esófago-bronquiales. si son múltiples y menores de 2 cm de diámetro. Tratado de Pediatría. NEUMONÍA POR HIPERSENSIBILIDAD Denominada también alveolitis alérgica extrínseca. se considera neumonía necrotizante. . Los abscesos pulmonares han sido calificados como primarios cuando ocurren en un niño sin patología de base predisponente. 16. cuya diferencia estaría en el tamaño y en el número de cavidades que presenta la lesión. 35: 351-3. En: Cruz M et al. por lo general de causa infecciosa. 2008. comprende un conjunto de enfermedades caracterizadas por inflamación crónica del pulmón secundaria a la inhalación repetida de polvos orgánicos. Pediatr Infect Dis J 2008. Chen. 9ª ed. 55 (RR-11): 1-100. 315: 1130-3. como procesos bronconeumónicos. . 1323-39 (con más citas bibliográficas de años previos). Science 2007. . originándose una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo en su interior. Madrid: Ergon. Arch Dis Child 2008. 719-28. Emerg Infect Dis 2007. 4) Cirugía abdominal. hipercalórica e hiperproteica y glucocorticoides. Típicamente. Marín M et al. Human bocavirus: clinical significance and implications. 195: 773-81. Erdman DD et al. estas diferencias por tamaño se establecieron en una etapa previa a la excelente resolución lograda por la tomografía y resonancia magnética. 16.Absceso pulmonar 1465 fisioterapia. no hay evidencia de necrosis en el tejido pulmonar adyacente. parte del tejido necrótico es reemplazado por aire. es preciso realizar cultivos.Centers for Disease Control and Prevention.Miller KE. 2006. Neumonías en la infancia. Molecular diagnostics of infectious diseases. Manual de Pediatría. como fibrosis quística y bronquiectasias de cualquier otra etiología. 21:102-11. 2ª ed. Vidal L et al. especialmente la originada por microorganismos oportunistas. de forma característica. Staphylococcus aureus Panton-Valentine leukocidin causes necrotizing pneumonia. Caro El absceso pulmonar se origina como consecuencia de un proceso necrótico del parénquima pulmonar.

16. las vacunas disponibles frente a Streptococcus pneumoniae puede determinar el predominio de otros microorganismos. la Klebsiella pneumoniae suele ocasionar enfermedad grave con necrosis del parénquima pulmonar. La flora orofaríngea presenta un cociente bacterias anaerobias/aerobias de 10:1.1 recoge los principales agentes etiológicos responsables de los abscesos primarios y secundarios en niños. Microorganismos principalmente implicados en el absceso de pulmón Absceso Clasificación Cocos aerobios grampositivos Patógeno Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes Streptococcus milleri Streptococcus viridans Pseudomonas aeruginosa Klebsiella pneumoniae Moraxella catarrhalis Acinetobacter species Escherichia coli Salmonella species Bacteroides Prevotella species Actinomyces species Candida albicans Aspergillus species primario ++++ +++ ++ + ++ + Absceso secundario ++ ++ + + +++ + + Bacilos anaerobios gramnegativos + ++ + + + + Origen hematógeno. Extensión desde una supuración vecina: abdominal. Su mecanismo de producción puede permitir un diagnóstico orientativo y el inicio de una terapia antibiótica empírica. Los síntomas más precoces suelen ser los de una neumonía. también. 2. de neumatoceles. responsable de neumonías necrotizantes de especial gravedad. artefactos en las barreras anatómicas como tubos endotraqueales. las cavidades que persisten son colonizadas por hongos –Aspergillus– o por algunas bacterias –Actinomices–. de cepas de Staphylococcus aureus portadores del gen que codifica la leucocidina de Panton Valentine (LPV). En ocasiones pueden auscultarse crepitantes. siendo la formación de abscesos muy frecuente. pueden originarse trombos sépticos que alcancen la circulación pulmonar. Ocasionalmente. y. el Streptococcus pneumoniae ha aumentado notablemente su incidencia como responsable de neumonías necrotizantes. La presencia de olor pútrido –olor fétido y penetrante. en aquellos que han tenido previamente cirugía cardiaca en el lado derecho o un catéter venoso central. en diferentes países. como en las . tos productiva en niños mayores. en el recién nacido. frecuentes en el recién nacido y en pacientes inmunodeprimidos. Se conocen cuatro mecanismos posibles para la formación de un absceso pulmonar: 1. enfermedades de la orofaringe y de las vías aéreas superiores y trastorno de la deglución. a través del diafragma de las bacterias procedentes de un absceso subfrénico. sin embargo. y el lóbulo afectado depende de la posición adoptada en el momento de la aspiración. Actualmente. No obstante. si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. como el Aspergillus (Fig. cuando el inóculo aspirado contiene bacterias particularmente virulentas o en número elevado y existe un déficit en los mecanismos de defensas locales –alteración del nivel de conciencia. Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae. podría terminar dando lugar a una fístula broncopleural. o un émbolo séptico procedente de una tromboflebitis. tal como absceso hepático o postquirúrgico. una endocarditis con compromiso de las cavidades cardiacas derechas es la fuente de los émbolos sépticos.16) y. 3. quedando el Staphylococcus aureus relegado al segundo lugar. el segmento posterior de los lóbulos superiores y los segmentos apicales de los lóbulos inferiores son los más comúnmente afectados. Otras posibles etiologías son las enterobacterias gramnegativas. es decir. los niños tienen una diseminación hematógena con un foco pulmonar en el contexto de una sepsis. A partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar 4. la bacteria más frecuentemente aislada era el Staphylococcus aureus. Anaerobios Hongos rax que. La aspiración del material procedente de la orofaringe se puede seguir de absceso pulmonar. Este microorganismo solía ser responsable de un proceso neumónico. sobre todo. con tendencia a la cavitación y al empiema pleural. incluso. Origen hematógeno. El flujo de material aspirado por gravedad depende de las áreas del pulmón. salvo que el absceso esté completamente encapsulado. a menudo percibido incluso a cierta distancia del enfermo– es típico de las infecciones por bacterias anaerobias. Aunque es más común en adultos. Aunque infrecuente en el paciente pediátrico. la LPV se ha detectado principalmente en Staphylococcus aureus meticilín resistentes –MRSA USA 300–. En otras ocasiones. 16. Origen broncógeno. los microorganismos principalmente responsables de los mismos son el Staphylococcus coagulasa positivo o negativo y los enteropatógenos.17. Origen aspirativo orofaríngeo. malestar general. Los microorganismos procedentes de un foco supurativo como una endocarditis derecha o una tromboflebitis séptica darían lugar a émbolos sépticos que podrían alojarse en las ramas de la arteria pulmonar. los lóbulos superiores son los más comprometidos. Muy rara vez. frecuentemente. Entre los signos de la exploración clínica destacan la posible presencia de matidez a la percusión. empiema pleural y absceso pulmonar primario en el paciente pediátrico. anorexia. o desde un absceso retrofaríngeo.1466 Aparato respiratorio Cuadro 16. suele presentarse también en niños. que aumentan durante días o semanas y que parecen producirse por el drenaje de un foco de parénquima pulmonar necrótico. principalmente en niños con inmunodepresión. descritas. Históricamente. responsables de cavitación pulmonar. la evolución del proceso neumónico se caracterizaba por el desarrollo de neumonía necrotizante y absceso pulmonar. bacterias como el Actinomices y el bacilo Mycobacterium tuberculosis son. seguido por obstrucción. alteración del reflejo glótico en las enfermedades neurológicas. con colapso y cicatrización. y un mecanismo valvular que permite que el aire entre en inspiración pero que impide su salida durante la espiración. espontáneo o quirúrgico. Desde venas periféricas infectadas. cuerpos extraños–.17. ETIOLOGÍA El Cuadro 16. Staphylococcus sp y los gramnegativos. de ahí que las bacterias anaerobias sean las principalmente responsables –50% como flora anaerobia polimicrobiana exclusiva y 20-30% asociadas a flora aerobia–. sudoración y fiebre. por lo que habrá que esperar para conocer su posible impacto epidemiológico. o puede ser la manifestación inicial de la enfermedad.1. En posición supina. que señala el proceso de consolidación neumónica localizada. el esputo es purulento y hemoptoico. por eso. Esto es más probable en niños con anormalidades de las válvulas cardiacas derechas. Origen en vecindad. Los principales responsables son Streptococcus sp. en general. en el niño. broncoscopia. traqueostomías. Si la presentación es aguda puede haber un estado de gran postración y fiebre elevada. El absceso pulmonar de este origen suele manifestarse en forma de pequeños y múltiples abscesos que tienden a localizarse en las zonas subpleurales. Origen pulmonar. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento. Un motivo de preocupación actual es la mayor frecuencia. son Streptococcus sp. acompañado con frecuencia de empiema pleural (véase cap. CLÍNICA El comienzo puede ser agudo o insidioso.1) o Nocardia. Los hongos. Origen pulmonar. Los patógenos más reconocidos en los abscesos primarios en niño. pero también en meticilín sensibles. Ocasionalmente. sobre todo. si hay afectación pleural.17. el restante 20% se debe a bacterias aerobias. la abolición del murmullo vesicular a la auscultación. pueden asociarse dolor abdominal y torácico. Actualmente. Un absceso pulmonar puede desarrollarse durante la evolución de una neumonía conocida.

más frecuentemente.1. cuadro muy infrecuente en la infancia y en nuestro medio pero observado aisladamente si la patología es importada. su sencillez y disponibilidad sí resulta de utilidad al permitir la delimitación del líquido DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración física. piotórax o neumotórax. aparecen pérdida de peso. neumonías lobares típicas. La TC de tórax permite una mejor definición anatómica detectando. no ofrece ventajas diagnósticas sobre la TC y no se emplea rutinariamente. 16. La presencia de los factores predisponentes antes mencionados. Pueden estar aislados o dentro de zonas de consolidación. anemia y osteoartropatía hipertrófica pulmonar –acropaquias–. En el caso de que fuera secundario a una diseminación hematógena. A B Figura 16. dando lugar a empiema. Los bordes internos del absceso pueden evidenciarse como lisos o irregulares –estos últimos pueden simular una neoplasia–.17. La resonancia magnética. Sin embargo. ratorio suelen ser muy inespecíficos. Tras su rotura y drenaje a través de un bronquio. frecuentemente lobulado. la radiografía muestra una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo de un diámetro superior a 2 cm (Fig. Radiología.Absceso pulmonar 1467 A B Figura 16. boca séptica–.17. el absceso puede asociarse a empiema pleural. la ecografía Doppler. Las radiografías de tórax practicadas en una fase temprana de la enfermedad pueden mostrar una consolidación segmentaria o.2. un soplo anfórico característico. lobar que. el nivel hidroaéreo. trombocitosis. se hace globulosa a medida que el pus la distiende. PCR y PCT elevadas. Puede romper espontáneamente en los compartimentos adyacentes o en el espacio pleural. dando lugar a la formación de una fístula broncopleural. pueden sugerir su presencia. por su bajo coste. pueden ser múltiples.2). Aspergillus sp en niño de 5 años de edad. Los datos de labo- . La conexión entre la cavidad y el espacio pleural puede persistir. asimismo. similares a los de un proceso neumónico: leucocitosis con desviación izquierda. La exploración del tórax puede no revelar signo alguno en esta fase crónica de la enfermedad. Absceso pulmonar en paciente de 9 años de edad con inmunosupresión secundaria a enfermedad inflamatoria intestinal. en las cavidades de gran tamaño la percusión puede evidenciar timpanismo y la auscultación.17. En ocasiones. por lo general. incluso cuando no es apreciable en la Rx tórax y se considera como la técnica de elección tanto para su diagnóstico como para su orientación quirúrgica. Si el absceso se cronifica. Las complicaciones del absceso pulmonar dependen de su progresión o de las resultantes del tratamiento. así como ciertos signos orientativos –vómica. en ocasiones.

Broncoscopia. Nascimento CM. empiema secundario a fístula broncopleural. sobre todo en los niños de menor tamaño. Absceso pulmonar. Si logra definirse el agente etiológico.Pérez Frías J. teniendo mejor pronóstico que los pacientes adultos. 728-30. An Esp Pediatr 2001. se recuperan totalmente sin necesitar intervención quirúrgica. . En: Cruz M et al. 21: 825-37. La mortalidad en el niño se relaciona. seguido de tratamiento oral. . principalmente. Así. Radiograph 2001. Los procedimientos más invasivos. Giménez A. diagnosis and management. Algunas publicaciones sugieren que su aplicación da lugar a una mayor defervescencia de la fiebre y de la sintomatología. 2ª ed. Coley BD. . con las enfermedades concomitantes que predisponen al absceso secundario. J Microbiol Immunol Infect 2005. Aunque durante muchos años el absceso pulmonar se ha resuelto satisfactoriamente con un curso prolongado de antibióticos. 26 (S): 234-7. 54 (S 2): 23-9. Drenaje. Tratado de Pediatría.Franquet T. No será necesaria si la respuesta al tratamiento antibiótico es adecuada y si no hay razón para sospechar la existencia de una obstrucción bronquial como responsable de la etiología –cuerpo extraño o neoplasia–. La historia clínica detallada. Sólo en un pequeño porcentaje de casos –menos del 5%– es necesario llegar a la resección quirúrgica. Interventional radiology treatment of empyema and lung abscesses. Paediatr Respir Rev 2007. en abscesos de localización periférica y al inicio del cuadro en los pacientes graves. 1340-2 (con más citas bibliográficas de años previos). tuberculosis. Muller NL. Estos procedimientos. este proceder ha alcanzado una rentabilidad del 60-70%. el drenaje percutáneo en cualquier absceso mayor de 2-4 cm de diámetro. en pacientes inmunodeprimidos con importante afectación del estado general y en todos los neonatos. 38: 183-8. Madrid: Ergon. Cordón Martínez A. En pequeñas series. and empyema. o hasta que el paciente permanezca apirético durante 48-72 horas y normalización de reactantes de fase aguda. Las lesiones que simulan un absceso pulmonar son poco frecuentes en la infancia. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 2006.Pérez Frías J. Wu PS et al. TRATAMIENTO Antibioterapia. La tinción de Gram y el cultivo estándar en el esputo –inducido o espontáneo– tienen muy poco valor. tanto primario como secundario. 2008. 9: 77-84. clinical and radiologic findings. incluyendo PCR. guiados con ultrasonidos y TC. Semin Pediatr Surg 2008. Pérez Ruiz E. 8: 185-9. 17: 42-52. no existe un método fiable para obtener especímenes adecuados. . esto es especialmente común en la etiología fúngica. Curr Opin Pulm Med 2009. Ferrero F et al.Pérez Frías J. Si estas causas pueden descartarse y existe una respuesta clínica satisfactoria. . p. permitirán diferenciar estos cuadros. Diagnóstico diferencial. secuestro pulmonar. . exploración clínica repetida y las técnicas descritas. como aspiración transtraqueal o transtorácica o cepillado bronquial protegido mediante broncoscopia flexible. . puede ser un elemento diagnóstico esencial. Paediatr Respir Rev 2008. lung abscess. Si existiera una alta tasa en la comunidad de serotipos resistentes de S. Clinical management and outcome of childhood lung abscess: a 16-year experience. otra opción sería la asociación inicial de cefotaxima más vancomicina –40-60 mg/kg/día cada 6 horas–. los abscesos pulmonares responderán al tratamiento antibiótico intravenoso. Microbiological diagnostic procedures in respiratory infections: suppurative lung disease. unido al drenaje postural. En el 80-90% de los casos. 9ª ed. y se han reservado para los casos que muestran una presentación atípica. durante otras tres o cuatro semanas. Una opción terapéutica inicial podría ser cefotaxima IV –200 mg/kg/día.Patradoon-Ho P.Tacconelli E. aunque debe realizarse una tinción de Ziehl y cultivo para Mycobacterias. han incrementado la identificación de los microorganismos responsables. Madrid: Ergon. . p. 93: 221-5. debe iniciarse un régimen antibiótico que cubra el espectro de microorganismos anaerobios y aerobios habituales. Dado que en muchas ocasiones no se logra la identificación del microorganismo. Arch Dis Child 2008. En cualquier caso. un acortamiento de la duración del tratamiento antibiótico intravenoso y una disminución de la estancia hospitalaria. está empezando a ocupar un lugar muy destacado en su tratamiento. bulla o quiste aéreo pulmonar infectado. La mayor rentabilidad en adultos se alcanza con técnicas invasivas. en algunas instituciones. y es útil como guía para la aspiración percutánea del absceso. junto con el desarrollo de nuevas técnicas de diagnóstico microbiológico. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. Lung abscess in children. en caso contrario. siendo preciso su envío y procesamiento urgente al laboratorio. ante la posibilidad de un secuestro pulmonar. la identificación de vasos nutricios. La duración del mismo . Robson J. Laberge JM. En: Cruz M. no obstante. suelen ser dificultosos en el paciente pediátrico. Paediatr Respir Rev 2007. Manual de Pediatría.Hoghan M. La mayoría de los pacientes pediátricos con absceso pulmonar. la recogida de la muestra debe realizarse tanto en condiciones de aerobiosis como de anaerobiosis. Pérez Ruiz E. Algunos autores recomiendan. 15: 218-22. Fitzgerald DA. actualmente la evolución de la radiología intervencionista está ofreciendo nuevas perspectivas para su manejo. Aire y líquido en patología pleural.Chan PC. Pediatr Pulmonol 2004. Una vez iniciado el tratamiento con la antibioterapia. Huang LM. Incluyen bronquiectasias.Cardoso MR. Spectrum of pulmonary aspergillosis: Histologic. si bien la mayoría aconsejan tratamiento intravenoso durante 7 días. Valdés P et al.1468 Aparato respiratorio pleural. se instaurará tratamiento específico según antibiograma. . Respiratory infections: pneumonia. infecciones pulmonares micóticas. la inserción percutánea de catéteres “pigtail”. no está bien establecida en los diferentes trabajos.Pérez Frías J. pneumoniae o MRSA. enfermedad quística pulmonar y quiste hidatídico. Pneumonia due to methicillin-resistant Staphylococcus aureus: clinical features. De Angelis G. Diagnóstico microbiológico. Absceso pulmonar. Pulmonary diagnostic procedures: bronchoscopy. la cobertura antibiótica debe ampliarse con terapia antifúngica IV –amfotericina B liposomial o voriconazol–. cada 6 horas– asociada a clindamicina IV –40 mg/kg/día cada 6-8 horas–. . En el caso de pacientes inmunodeprimidos. 8: 77-84.May ML. sin embargo. lo cual es fundamental en el paciente inmunodeprimido para dirigir la terapia farmacológica. la broncoscopia habitualmente puede diferirse.Puligandla PS.

Cruz-Hernández pueden ser causantes de una ventilación deficiente y. Si los datos obtenidos por la clínica y los exámenes complementarios no son suficientes para detectar alguna anomalía que explique esta situación. que escapan todavía a los métodos actuales.18. con algunas complicaciones específicas. como ocurre en la parálisis cerebral. ventilación. M. así como la deglución. favoreciendo las bronconeumopatías infecciosas recidivantes. Deben ser destacadas. Inmunopatías. como la bronquiolitis obliterante. E. c) . b) enfermedad pulmonar crónica que cursa con un patrón restrictivo en relación con la expansión pulmonar. en especial de la inmunidad. como agenesia e hipoplasia pulmonares. en especial pasada la primera infancia. temibles en todas las miopatías y frecuente causa de exitus en la enfermedad de Duchenne. Las bronconeumopatías infecciosas recidivantes son frecuentes en la infancia. Toda alteración nerviosa central que afecte a la función respiratoria. deben ser investigadas con especial interés en estos niños. Pueden ser procesos que afecten a la parte ósea. asma). quedando aún un grupo de procesos idiopáticos o de causa desconocida. aplasias bronquiales. Malformaciones de vías respiratorias bajas. actúan a distintos niveles patogénicos. persistiendo los síntomas y las alteraciones radiológicas) y neumonía de resolución lenta: la curación tarda más tiempo de lo habitual en producirse. principalmente en el anillo de Waldeyer. recordando la trascendencia del terreno inmunológico.1. las fístulas traqueoesofágicas. consecuente a la reducción del volumen pulmonar o alteración de la caja torácica. ingurgitación pulmonar o con anillos vasculares. Sánchez-Sánchez. Dentro del grupo de causa nerviosa las más importantes son las parálisis frénicas de cualquier etiología. La malnutrición proteico-calórica. quistes pulmonares y bronquiales. la fibrosis quística y las bronquiectasias pero. Alteraciones cardiovasculares. por lo que serán revisadas aparte. Las bronconeumopatías crónicas durante mucho tiempo han estado presididas por la tuberculosis pulmonar. la distrofia asfixiante de Jeune y el pectum excavatum. junto al extenso grupo de niños con inmunodepresión yatrógena. anemias ferropénicas o carencia de vitamina A. BRONCONEUMOPATÍAS INFECCIOSAS RECIDIVANTES Preocupan en especial cuando aparecen diversos episodios de neumonía. quedan diversas afecciones del aparato respiratorio. según los mecanismos defensivos del aparato respiratorio predominantemente afectados: filtración. Tanto por deficiencia. en segundo lugar. así como su importancia en el asma. la poliomielitis (en otros países) y la enfermedad de Werdnig-Hoffmann. escorbuto. mucoviscidosis y síndromes de inmovilidad ciliar. Los datos derivados del estudio radiológico en neumonías recidivantes se pueden comprobar en el Cuadro 16. inmunodeficiencias. Tardío-Torío.18. a establecer la posible repercusión de las infecciones recidivantes de vías respiratorias sobre el crecimiento y desarrollo del niño. cabe considerar que existen factores ambientales. Descartadas las principales bronconeumopatías. Entre otros cabe señalar la displasia condroectodérmica de Ellis-Van Creveld.Bronconeumopatías diversas 1469 16. La fisura palatina. sea en exceso (hipersensibilidad inmunológica. respuestas reflejas y función mucociliar. Afecciones digestivas. el asma. siguiendo el grupo de niños afectos de asma. Trastornos nutricionales. Alteraciones de las vías respiratorias altas. las neumonías recidivantes. En todas ellas la infección repetida puede ser el inicio de su manifestación y con ella se descubre a veces la patología malformativa. como la displasia broncopulmonar. por afectación de vecindad. raquitismo. bronquiectasias adquiridas y procesos secundarios a las técnicas de reanimación. como se podrá ver. Las exploraciones complementarias seguirán un orden e indicación dependientes de la edad y de las conclusiones obtenidas por la historia clínica. Tal es el caso de la inmunodeficiencia obligada en los trasplantados. alteraciones de los sistemas de defensa.18 Bronconeumopatías diversas E. Sobre todo las cardiopatías complicadas con cor pulmonale. produciendo el discutido síndrome sinubronquial. alteraciones traqueales. debido a diversos factores. el síndrome de Marfan. Consecutivas o favorecidas por factores irritantes del medio ambiente. Van desde las “bullas” o neumatoceles. secuestro pulmonar. en su rendimiento psicofísico y en la posibilidad de secuelas en el propio aparato respiratorio o en otros órganos. Infecciones recurrentes. configurando el área común de “neumogastroenterología”. hipersensibilidad y función circulatoria. los trastornos de la deglución. Anomalías morfológicas adquiridas de vías bajas. Alteraciones morfológicas y funcionales de la caja torácica. son causa de trastornos respiratorios de repetición. se deben ante todo a los diversos tipos de aspiración. de infecciones repetidas. En este grupo se incluyen las sinupatías. contaminación o tabaquismo. con intervalos de resolución completa e incidencia mayor de dos episodios por año. muscular o nerviosa. Consecuencia de los progresos médicos es la cronificación de algunas afecciones. que requiere una buena sistemática de estudio diagnóstico. Las infecciones de vías respiratorias altas. Dada la multiplicidad de causas. en la que la resistencia de las vías aéreas está incrementada. La infección recidivante pulmonar es una situación clínica frecuente. como por defecto (inmunodeficiencias). la mayor supervivencia y el conocimiento de nuevas entidades. Las alteraciones de la función muscular del diafragma (principal músculo respiratorio) o de los músculos intercostales o accesorios de la respiración CLASIFICACIÓN DE LAS BRONCONEUMOPATÍAS Aquí se ha preferido una de orientación fisiopatológica (Cuadro 16. traqueomalacia o enfermedad adenomastoidea quística. enfermedad de base que entorpece la evolución favorable. que suelen ser entre el 5-7% de los procesos neumónicos que requieren hospitalización. con las características frecuentes de ser enfermedades crónicas. en la práctica pediátrica. bronquiectasias localizadas o difusas. las posibilidades etiopatogénicas han cambiado y no siempre tienen una evolución prolongada. pueden ser causantes de infecciones respiratorias repetitivas bajas. que han sido revisadas en otros capítulos. Se debe diferenciar de los conceptos de neumonía no resuelta (el proceso continúa activo. en consecuencia. La orientación clínica inicial se enfocará a determinar los datos que aclaren los posibles factores etiopatogénicos y. el RGE y enfermedades emetizantes. por lo que su consideración global parece la mejor introducción de este complejo capítulo. Procesos nerviosos centrales. Son muy diversas. Otra clasificación se basa en el trastorno funcional respiratorio y el patrón establecido: a) patrón obstructivo o enfermedad pulmonar crónica obstructiva. manifestación de patología focal o como alteración de la mecánica respiratoria al tener que proceder a la respiración de tipo bucal. como por hipersensibilidad. Secuelas de las infecciones virales.2). antibiótico no indicado o elementos yatrógenos. entre otros factores. sociales o inmunitarios. confirmados con el cuadro clínico y radiológico. El ejemplo del SIDA es elocuente. estenosis bronquiales. como virulencia del microorganismo causante. inmunidad local o general. es un grupo etiopatogénico de mayor importancia. interesa recordar que. condicionando que falle uno de los mecanismos defensivos de la respiración. reflujo gastroesofágico y cardiopatía congénita.

como quedan detalladas en el Cuadro 16. jugo gástrico. Inmunodeficiencia celular (SIDA. según imagen radiológica Neumonía recurrente difusa o parcheada • No infecciosa: asma. fibrosis quística. Metástasis • Otras (tipo funcional) – Laringoespasmo. displasia broncopulmonar) Déficit inmunitario • Fagocitos (enfermedad granulomatosa crónica.Miastenia gravis. Síndrome del lóbulo medio la función pulmonar Enfermedad obstructiva (patrón obstructivo) • Malformaciones de vías aéreas (causas primarias) – Atresia de coanas. Vasos aberrantes.Poliomielitis. hidrocarburos. Compresiones extrínsecas del árbol bronquial (adenopatía. Asma bronquial.Incoordinación faríngea. trombosis. glosoptosis – Estenosis bronquial.18. Clasificación fisiopatológica de las bronconeumopatías en el niño. Reflujo gastroesofágico . Fibrosis quística. Atelectasia obstructiva – Infección. impactación y sedimentación. Enfisema lobar congénito. Discinesia ciliar bronquial . déficit de IgA. Las causas pueden ser primarias o secundarias.Laringotraqueítis. Cifoescoliosis. Edema bronquial Enfermedad restrictiva (patrón restrictivo) • Pulmonares o primarias – Malformaciones . deficiencia de subclases de IgG) y fagocitaria. SIDA Neumonía recurrente de la misma localización • Aspiración de cuerpo extraño. Bronquiolitis obliterante.Absceso periamigdalar. Agenesia costal. DiGeorge). Sistema linfático Enfermedades sistémicas y de diversas estructuras • Metabolopatías. El aire que penetra en el pulmón durante la inspiración sufre . tumor). Secuestro pulmonar. Linfangioma – Quiste broncógeno.3. Tórax en embudo – Otras . colagenosis.Hemorragia y edema pulmonar .Displasia broncopulmonar . Tuberculosis • Hipertrofia y neoformaciones – Hipertrofia amigdalar. infarto) • Síndrome de distrés tipo adulto. Neumatocele – Rotura alveolar . Bronquiectasias localizadas. Síndrome de Pierre Robin – Broncomalacia. Estenosis pulmonar y mitral • Hematológicas – Anemia. hemopatías Afecciones idiopáticas • Intersticio (fibrosis pulmonares idiopáticas) • Alvéolos (microlitiasis. síndrome de Mac Leod) • Trastorno arteriovenoso (fístulas congénita y secundaria) • Accidente vascular pulmonar (embolia. reflujo gastroesofágico). Obesidad Trastorno ventilatorio (intercambio gaseoso ineficaz) • Depresión del centro nervioso – Hipertensión intracraneal (traumatismo.Meconio. Escoliosis grave .Miopatías congénitas no progresivas . Secundaria • Infiltrado eosinófilo • Neumonitis por hipersensibilidad • Alveolitis alérgicas extrínsecas Funciones circulatorias • Hipertensión pulmonar • Hipovascularización (pulmón hiperclaro. discinesia ciliar) • Alteraciones morfológicas: primarias (malformaciones). Epiglotis laxa – Estenosis traqueal. Eventración . Parálisis cuerda vocal – Macroglosia. Quiste broncogénico. Traqueomalacia. según alteración de los mecanismos defensivos del aparato respiratorio Filtración • Aspiración (alimentaria.18. polvos. inmunodepresión yatrógena. SIDA) Hipersensibilidad • Asma • Hemosiderosis pulmonar: primaria (idiopática. lipoidea. Tumores mediastínicos. Asma – Broncoespasmo. Bronquiolitis. Ejemplos de neumonías recidivantes o persistentes. disfunción de macrófagos) • Inmunidad local inespecífica (déficit de lisozima y de IgA-secretoria) • Inmunodeficiencias específicas (agammaglobulinemias. agua dulce y salada.Fibrosis quística.Hemivértebras. Fibrosis pulmonar – Colagenosis. tóxicos ambientales) • Inhibición de reflejos defensivos (estornudo. Neumonitis química • Alteraciones de la caja torácica – Musculares .Enfisema lobar. Alimentaria. ataxia-telangiectasia. Quiste congénito. Epiglotitis .18. tumor. neumonía por colesterol) trastorno ventilatorio con intercambio aéreo ineficaz.Hernia diafragmática . secundarias (virosis. déficit de α-1-antitripsina) • Enfisema intersticial • Colapso alveolar. BRONCONEUMOPATÍAS POR ASPIRACIÓN La purificación del aire se efectúa por filtración. síndrome de Wiskott-Aldrich. tos) • Alteraciones del sistema mucociliar (asma. Hipoplasia . Neumotórax – Fibrosis pulmonar de distinta etiología y otros .Distensión abdominal.1470 Aparato respiratorio Cuadro 16. Atelectasia Respuesta refleja y función mucociliar • Aire inspirado (alteraciones ambientales.3. Absceso retrofaríngeo . sobredosificación) – Hipoxemia. gases) • Reflujo gastroesofágico • Cuerpos extraños (secuelas) Ventilación • Atrapamiento aéreo pulmonar: enfisema lobar congénito • Insuflación: obstructiva. Sarcoidosis.Agenesia.2. Teratoma – Mixoma atrial.18.Distrofia torácica (Jeune). Pneumocystis carinii • Disminución del área alveolocapilar – Embolismo pulmonar. Hemangioma. Reflujo gastroesofágico. Neumopatías por hipersensibilidad. proteinosis alveolar. Clasificación de las bronconeumopatías según repercusión en Cuadro 16. Bronquiectasias .Síndrome de Werdnig-Hoffmann .Enfisema intersticial. Membrana laríngea – Anillo vascular. infección) – Depresión yatrógena (hipersedación. Anomalías estructurales de la vía aérea. Inmunodeficiencia humoral (agammaglobulinemia. fibra vegetal. síndrome de Goodpasture). Distrofia muscular – Esqueléticas . Alveolitis fibrosante – Hipertensión pulmonar. enfermedad de Chediak-Higashi. no obstructiva (enfisema idiopático. Neumonía . Enfisema lobar • Ocupación de vías aéreas (causas secundarias) – Aspiración: .Lobectomía. Fibrosis pulmonares.Fibrosis quística.Derrame pleural.Cuerpo extraño. Hemorragias Cuadro 16. patología esofágica. Botulismo.Enfermedad membrana hialina. Hemosiderosis pulmonar • Infecciosa: postviral Neumonía recurrente de localización variable • Aspiración (deglución alterada. Líquido amniótico .Neumonía. Hipercapnia • Defecto de la difusión pulmonar – Edema. Malformación adenomatoide quística. Fístula traqueoesofágica – Infecciones: .1. Secuestro pulmonar – Atelectasia . Adenoides – Papiloma.

El intervalo libre es variable. Estas últimas son mejor emulsionadas y expectoradas. o bien secundaria a procesos que alteren la filtración y la deglución. En el síndrome agudo la sintomatología dominante es tos irritativa. Son graves bronconeumopatías crónicas laborales propias de adultos y más complejas. neumonitis intersticial y granulomas. originando un proceso inflamatorio crónico. 16. El pronóstico es malo.Bronconeumopatías diversas 1471 un proceso de filtración en la nariz. Conocimiento de factores predisponentes (fisura palatina) y del antecedente de la aspiración directa de sustancias grasas (leche. En estos casos aparece igualmente. de elevada osmolaridad y acidez. Como respuesta defensiva fisiológica está la tos. parafina. También se producirá a la larga una reacción de fibrosis pulmonar. entre otras sustancias. Bronconeumopatía subaguda por cuerpo extraño vegetal intrabronquial. vómitos. Causa la neumonía lipoidea. La anatomía patológica distingue tres aspectos evolutivos o estadios: 1) predominio de los fenómenos de tipo vascular. una neumopatía granulomatosa. animales o vegetales. La profilaxis requiere evitar los vómitos del lactante. y las consecuencias dependientes de la cantidad aspirada. que permiten su diferenciación de otras neumopatías por aspiración. sondaje gástrico para evitar el reflujo y aspiración precoz del líquido gástrico contenido en el árbol respiratorio. sobre todo si hay una inhalación repetida. pero aparece una congestión mayor y necrosis de las paredes alveolares. Intervienen en tal filtración las vibrisas de los orificios nasales. Diagnóstico. al no poder ser transformado por las enzimas. hasta 2 cm. lo mismo que si se utiliza la mezcla de almidón o celulosa.1. Tras un periodo inicial marcado por el cuadro de aspiración. hemoptisis. originando ácidos grasos causantes de una intensa reacción inflamatoria. ya que los “polvos de talco” pueden contener mínimas cantidades de asbesto. un intervalo libre o de mejoría y posteriormente aparece una agravación brutal por edema agudo de pulmón o desfallecimiento cardiorrespiratorio. afectas de una alveolitis edematosa y fibrinohemorrágica. gases. El cuadro puede cursar con fiebre y conducir al exitus en un 20% de lactantes. Se describen cuadros de bronquitis obstructiva. Considerado antes como una complicación de la anestesia. Tratamiento. se ha podido demostrar en otras circunstancias. siendo en ocasiones de años (Fig. antibióticos y diuréticos. en ocasiones. A) Imagen en inspiración. agua dulce y salada. En la pediatría actual interesa también en adolescentes el talco inhalado (o inyectado) como adulterante de drogas: heroína. aspirar el contenido gástrico en los niños operados o en coma. disnea. que se transforman en abscesos pulmonares. Se trata de la aspiración del jugo gástrico. el estornudo y la broncoconstricción. que pasaron desapercibidos clínicamente en el momento de su aspiración o que no pudieron ser extraídos completamente. Aspiración primaria o accidental. Talcosilicosis y talcoasbestosis. produciendo menos alteraciones que las de origen animal. cuya clínica. que en los alvéolos pulmonares produce alteraciones características. aceite de hígado de bacalao. Puede ser primaria (accidental). las condiciones anatómicas de las vías respiratorias altas y la mucosidad de las mismas.18. Aspiración lipoidea. La diferenciación deberá efectuarse especialmente con todos los cuadros de aspiración. La imagen radiológica consiste en nódulos difusos de tamaño pequeño (a veces sólo 1 mm) pero. ya que el talco. El tratamiento local y el general con corticoides pueden detener la grave evolución de la talcosis o inhalación de talco puro. edema pulmonar de origen no aspirativo. Diagnóstico. bronquiectasias y abscesos pulmonares o formas especiales. en la que intervienen. se producirán más adelante. habiéndose señalado hasta un 70% de mortalidad. que son hidrolizadas por las lipasas pulmonares. Dos circunstancias clínicas. debida a grasas minerales. El fallo de la filtración producirá síndromes de aspiración. como su composición. alternando zonas normales con patológicas. Radiológicamente aparece una afectación difusa del parénquima pulmonar. La prevención se basa en evitar en los pequeños la utilización de talco en polvo (lo hay en crema). Cuando la evolución lo permite. favorecen su aparición en pediatría: lactantes vomitadores y RN con fístula traqueoesofágica. evolución y gravedad dependerán del tamaño de la partícula y de la sustancia aspirada. El mecanismo patogénico es de una obstrucción bronquiolar con absorción del surfactante y líquido pulmonar. 3) infección de las zonas necrosadas. como las indicadas a continuación.5 μ.1).7 de Urgencias. en donde quedan retenidas las partículas superiores a 0. B) En espiración (hiperinsuflación por mecanismo valvular en pulmón izquierdo). neumonía recidivante. Puede tratarse de talco. estornudos. Los frecuentes síndromes de aspiración de evolución predominantemente aguda (cuerpos extraños. hay Figura 16. polvos y aerosoles) se describen en el capítulo 27. que poco a poco va localizándose en zonas condensativas e irregulares de predominio derecho y yuxtahiliares. aparte la anestesia. sucesivamente: alveolitis. aceite de oliva. La aspiración de grasas minerales es más rara. gotas nasales (pros- . taquicardia y cianosis. 2) disminuye el edema. tanto la intensidad de la inhalación de polvo de talco. con riesgo lejano de neoplasias. celulosa o almidón. Existen cuadros agudos de sofocación y síndromes prolongados. procesos infecciosos sobreañadidos y neumonías. que sobrepasa los mecanismos mucociliares normales. Corticoterapia (general y local). Es de conocimiento clásico la patología broncopulmonar por talco. Interesa recordar aquí los procesos de evolución crónica. aspiración o inhalación de hidrocarburos. cocaína y metanfetamina. A B Aspiración de sustancias pulverulentas.18. queda como un cuerpo extraño. relacionados con antecedentes de cuerpos extraños. por considerarlos en su inicio como una emergencia pediátrica. en el interior de los macrófagos. Síndrome de Mendelson.

alteraciones de tipo vascular. No siempre pueden constatarse las manifestaciones primarias de la alteración gastroesofágica (vómitos. La terapéutica médica es poco eficaz. Enfisema intersticial. Es reconocida la importancia del reflujo hasta el punto de presidir la “neumogastroenterología”. generalmente irreversible. Corresponde al acúmulo de aire en el espacio intersticial como consecuencia de la rotura alveolar en el curso de diversos procesos. véase el capítulo 15. gramíneas. labio leporino con fisura palatina). judías. Entonces aparece el cuadro agudo sofocante. Puede ser conocido el episodio inicial de aspiración (dificultad respiratoria aguda) para posteriormente presentar el síndrome granulomatoso. consecuentemente. al existir la ventilación colateral interalveolar (los agujeros de Kohn comunican los alvéolos entre sí y los canales de Lambert proporcionan una vía accesoria para el paso del aire directamente de los bronquios preterminales a los alvéolos). Se efectuará por demostración del reflujo gastroesofágico. La radiología en un principio presenta trastornos de la ventilación (bullas microquísticas. sinusitis. Diagnóstico. que se extienden desde los hilios hasta los campos pulmonares medios y bases.2. atelectasia) y. fibrosis quística. Principales mecanismos de la afectación respiratoria por reflujo gastroesofágico. que muestra imágenes inespecíficas infiltrativas o nodulares. El aire progresa por el espacio intersticial. neumonías recurrentes. como tos nocturna. Se considera como un atrapamiento del aire en el interior de los alvéolos. roturas o defectos de los tabiques alveolares. ventilación asistida) tiene evolución favorable y.1472 Aparato respiratorio critas actualmente) y otros medicamentos oleosos). parálisis congénita del velo del paladar). ciertas bronquitis y en algunos síndromes de aspiración. El mecanismo de producción pueden ser las aspiraciones recurrentes o mecanismos reflejos vagales (Fig. Generalmente. acompañadas de sombras densas peribronquiales. Las manifestaciones clínicas en los primeros años es rara.11. sin alteraciones. infecciones inespecíficas o inflamatorias difusas y broncoespasmo de repetición. otitis e incluso bronquiectasias o fibrosis pulmonar. Relacionada con trastornos accidentales de deglución o bien condiciones que favorecen la aspiración (encefalopatía. prematuridad. 16. aparecen imágenes de aspecto reticulogranular. Una eventual fase aguda va seguida de un curso más o menos lento con posible evolución hacia la fibrosis pulmonar. dentro de la luz bronquial o bien ser consecutiva de un factor extrínseco y agravada por mecanismos concurrentes. La distensión de los alvéolos es consecuencia de la alteración de su estructura. hemoptisis. asma grave. Diagnóstico. cacahuetes y harina de algarroba. del enfisema lobar congénito. bronquitis. si éste fracasa se recurrirá al quirúrgico. La obstrucción asienta en los bronquios grandes. lentejas. En principio será médico. A este grupo corresponden todos aquellos procesos que repercuten sobre la deglución. no deja alteraciones persistentes ni predispondrá a la cronificación de las infecciones bronquiales y pulmonares. Insuflación no obstructiva o enfisema. Debe pensarse en la resección pulmonar si el proceso está localizado. 2. principalmente zanahorias. La anatomía patológica confirma el diagnóstico. Insuflación obstructiva no congénita. coma. La obstrucción puede estar situada en la pared bronquial. trastornos neurológicos. como la infección. En este apartado debe incluirse el enfisema lobar congénito. La obstrucción completa de la luz bronquial dará lugar a la aparición de una atelectasia. Aspiración secundaria. regurgitaciones). por la verticalización del diafragma y la acción de los broncodilatadores. por un mecanismo sobreañadido. a su vez. Déficit de α-1-antitripsina. Insuflación obstructiva o valvular.18. 16. En el esputo puede encontrarse material sudanófilo (macrófagos con gotas de grasa). Pulmón Aspiración Neumonía Irritación receptores mucosa bronquial Vía vagal Reflujo gastroesofágico Broncolabilidad Asma secundaria Vía vagal Esófago pH ≤ 4 Excitación receptores epitelio esofágico Tratamiento broncodilatador Figura 16. es secundario a fibrosis quística.23). RN (véase cap. cavidad pleural y espacio celular subcutáneo (véase cap. Es posible la existencia de formas asintomáticas descubiertas por el estudio radiológico. la bronconeumopatía obstructiva puede provocar reflujo gastroesofágico. Tratamiento. Tratamiento. febrícula. disnea discreta y crisis de agudización bronconeumónica en infecciones sobreañadidas. Para más datos.2). posteriormente. consecutivo a un mecanismo valvular. El atrapamiento aéreo obstructivo generalizado es conocido en asma.18. la obstrucción incompleta de un bronquio formará un mecanismo valvular y. causante de diversas manifestaciones. que debe ser cuidadosamente investigada con distintas técnicas radiológicas. apneas. incluidas las bronconeumopatías crónicas. salvo la existencia de un proceso concomitante (inmadurez anatómica del tejido pulmonar a nivel del alvéolo). apareciendo las mismas a partir de los 7 ó 10 años. tras un intervalo libre. sin olvidar que. mientras diversas manifestaciones pulmonares pueden ocupar el primer lugar. El proceso puede permanecer latente y condicionar únicamente síndromes infecciosos respiratorios de repetición hasta que. insuflación o atrapamiento aéreo de la zona pulmonar correspondiente. La distensión o atrapamiento de aire en el interior de los alvéolos repercute en la perfusión pulmonar (disminución) y predispone a la fibrosis. la causa más frecuente es la aspiración de productos vegetales. El enfisema no obstructivo o idiopático es raro en los niños. La confirmación se puede obtener también por biopsia pulmonar. déficit de α-1-antitripsina. Granulomatosis pulmonar por inhalación de fibras vegetales. así como de la ruptura de tabiques alveolares. que se caracteriza por la presencia de una neumonía granulomatosa con reacción de células gigantes multinucleadas ante los cuerpos extraños de naturaleza vegetal. taquipnea. crisis de cianosis.3).17) y malformaciones pulmonares (véase cap. guisantes. sean de base anatómica (ya citados) o funcional (incoordinación respiratoria-deglutoria. laringitis. Las manifestaciones más frecuentes son la aparición de broncoespasmo y los síntomas de un proceso asmático crónico. Tal predisposición a infecciones respiratorias recidivantes puede depender de la retención del moco bronquial. siguiendo las ramificaciones broncopulmonares en dirección ascendente hasta llegar al mediastino. siendo mejor conocidas en pediatría sus relaciones con la patología hepática y menos en la respiratoria. En las infecciones broncopulmonares recidivantes se ha destacado la importancia de esta etiología. revisado en los capítulos de neumopatías del . edema de la mucosa y disminución de la ventilación. los escasos casos con clínica descritos en la edad más temprana corresponden a procesos res- TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN Las alteraciones de la ventilación pueden ser origen de bronconeumopatías. debido a un déficit de α-1-antitripsina. El enfisema intersticial de causa yatrógena (mecanismos de reanimación. enfisema. síndrome de Riley-Day. Existe una mala neutralización de la actividad proteolítica de los fagocitos. las obstrucciones bronquiolares son mucho más complejas. se produce la descompensación. 16. El pronóstico es malo: la evolución hacia la muerte es lo más frecuente. la inflamación o la alteración de las secreciones bronquiales. con tos crónica. Bronconeumopatía por reflujo gastroesofágico.

Cabe destacar el papel de los polvos alergénicos (vegetales. c) afectación de la pared bronquial: edema. cuerpo extraño. unida a las inevitables infecciones. puede reabsorberse el aire preexistente en la zona bronquial correspondiente con un colapso irreversible. con lo que se limita la circulación de aire contaminado por las vías respiratorias periféricas. cardiomegalia. Son conocidos los factores anatómicos (estrechez de la vía aérea) y funcionales (facilidad para el espasmo y el edema. defienden al aparato respiratorio de las acciones nocivas de estos agentes: el epitelio nasal absorbe y neutraliza pequeñas cantidades de gases. de sialomucina. La perturbación de la función del aparato mucociliar es fundamental y. mucoviscidosis. condiciona la aparición de lesiones broncopulmonares progresivas e irreversibles (Fig. De esta forma el aparato respiratorio. granuloma. amigdalitis. los gases contaminantes.19. párvulo). la tos y los movimientos ventilatorios. tumores. Diagnóstico. interesa todo lo relacionado con las anomalías del estornudo. junto con la filtración y eliminación de partículas de mayor tamaño. monocitos y granulocitos jóvenes. hemotórax. orgánicas (malformaciones) o bien focos infecciosos en vías respiratorias altas (rinitis.18. Interesa la distinción de la atelectasia de otros procesos pulmonares. véase el capítulo 16. pero pobre en fucomucina. concentración de cloro y sodio bajas pero la de calcio es francamente elevada. serina. en su parte nasal y faríngea. estenosis. Es difícil la confusión con exudado pleural localizado. quilotórax. que disminuyen los reflejos defensivos del aparato respiratorio. con aparición de bronconeumopatía. En la forma adquirida aparecerá un colapso postnatal. inmunológicas (asma. incremento de la viscosidad del moco y también cadenas polipéptidas ricas en prolina.). anillos vasculares. Debe diferenciarse el taponamiento bronquial de la impactación mucosa. Etiología. b) compresión bronquial extrínseca: adenopatías. que producen una movilidad ventilatoria defectuosa. asma. Cuando falla. Para más datos. tos crónica y disnea progresiva. Los ejemplos patológicos más conocidos son la fibrosis quística y el asma bronquial. la evolución depende de la lesión previa del bronquio. inmunodeficiencias). las sustancias pulverulentas industriales (cemento. provocan o agravan diversos procesos respiratorios. En el primero aparecen obstruidos los bronquios terminales o periféricos. y la eficacia del tratamiento. polvo de las canteras) y. como anhídrido sulfuroso. el aparato respiratorio responde con la inhi- . La presencia simultánea de residuos de ácido siálico y de grupos sulfatos explicaría la característica ácida de este moco. siendo un método valioso la radiografía de tórax en posición anteroposterior y lateral y. El excesivo calor o frío del aire inhibe la función mucociliar y requiere un esfuerzo de la mucosa nasal para acondicionar el aire a la temperatura adecuada. Hay que considerar: a) obstrucción intrabronquial: tapón de moco. inflamación de etiología múltiple. Una de las causas más importantes del síndrome de lóbulo medio es el asma. a la producción de una parte más o menos extensa de parénquima pulmonar sin aireación. otras infecciones y los cuerpos extraños. mientras que en la segunda están ocluidos los bronquios centrales de gran calibre. 2) alteraciones musculares de la caja torácica y diafragma. bición de la respiración y vasoconstricción. La zona afectada con mayor frecuencia es el lóbulo medio. f) anomalías torácicas: neuromusculares y óseas. etc. Esta función. gases). pero con circulación conservada. Terapéutica. la TC. malnutrición). dando lugar al enfisema. La atelectasia congénita es revisada en las neumopatías neonatales. edema pulmonar. Alteraciones por ambiente nocivo. ya muy precozmente. la lesión se traslada a los bronquios. sinusitis). Evolución.3). que precisan de una regulación adecuada. Es patente la alteración del moco. sobre todo frío. enfermedad de la membrana hialina. muy prolongada o se añaden partículas de carbón. Figura 16. d) compresión del parénquima pulmonar: neumotórax. los mecanismos defensivos se hacen insuficientes y se establece un círculo vicioso (bronquitis hipersecretante. amoníaco). papiloma. El mecanismo de aclaramiento mucociliar requiere que el moco sea segregado en cantidades suficientes con una viscosidad y una elasticidad adecuadas para el normal funcionamiento del cilio. infección. La acción de las proteasas liberadas de los fagocitos circulantes. e) disfunción o deficiencia del surfactante: distrés respiratorio tipo adulto. es decir. casi ahogamiento. Se trata de un mecanismo defensivo del aparato respiratorio. 3) patología dolorosa.19). Cuando la tasa de la misma es baja. En las ocasionadas por compresión. Atelectasia. pleuresía. La disminución de la actividad de los cilios en la mucoviscidosis ha sido relacionada con la existencia de un factor sérico de inhibición. glicocola y. infiltrados o neoplasias. carcinoide bronquial y tumores de la pared bronquial. Patología del moco.3. hasta provocar un cuadro de taponamiento bronquial y atelectasia de diversa significación clinicorradiológica. El epitelio bronquial y el nasal. el mecanismo y causa de la obstrucción..14. tanto frío como caliente. que predisponen a la atelectasia. Asma. materias sintéticas. Para más datos. Fibrosis quística: la bronconeumopatía crónica más importante en la edad pediátrica (se expone en el capítulo 16. sobre todo en niños predispuestos por edad (lactante. Sin embargo. además de contener numerosos elementos nocivos. aumento de ácidos nucleicos y proteínas. Por tanto. calor y humedad. se efectúa en las fosas nasales y faringe. afectando a un lóbulo (o lóbulos) o bien a un segmento de un pulmón. véase el capítulo 16. los irritantes en medios cerrados (alteración ciliar por el humo del tabaco). óxido nitroso. por causas sociales (bajo nivel. El mismo proceso deben experimentar los aires muy húmedos. Las condiciones extremas del clima. De sobra conocido es el broncoespasmo por el aire húmedo.18. y otros accidentales (cloro. enfisema lobar. En todo caso. colocándolo en óptimas condiciones de calor y humedad. en caso necesario. Cuando es consecutiva a una obstrucción completa de la luz bronquial o a una alteración de la tensión superficial alveolar anormal desempeña un destacado papel en el mantenimiento y cronificación de infecciones pulmonares. algunas neumonías. seguida por tuberculosis. en los medios urbanos. debe modificar el aire inspirado para proteger al pulmón. Perturbación de las respuestas reflejas. así como medicamentos analgésicos o anestésicos. que establece un terreno pulmonar favorecedor de una bronconeumopatía crónica. sobre todo. tumores. Fibrosis quística. de carácter obstructivo.Bronconeumopatías diversas 1473 piratorios recidivantes. se destruirán las membranas alveolares. En el moco se han demostrado numerosas alteraciones: aumento del volumen de las secreciones. fibrosis). en condiciones normales. 16. etiológica. etc. Así puede suceder en: 1) trastornos del SNC o periférico que impidan el reflejo tusígeno eficaz. que aumenta la viscosidad de las secreciones. cuando la contaminación es masiva. Ante todo. ALTERACIÓN DE LA RESPUESTA REFLEJA Y FUNCIÓN MUCOCILIAR Dentro de este apartado deben ser incluidas las crecientes alteraciones del aparato respiratorio secundarias a su agresión por agentes nocivos climáticos o del medio ambiente contaminado (ecopatología respiratoria): Meteoropatología. es neutralizada por la α-1-antitripsina (α-1-AT). previniendo que el pulmón sea destruido.

vibraciones). Trastornos de la fagocitosis. estará basada en la cinesiterapia respiratoria prolongada. La anomalía principal es la ausencia de actividad adenosintrifosfatásica. Si la evolución ha sido prolongada se observa cierto grado de fibrosis. hipertensión pulmonar. eliminándolo de las secreciones respiratorias con inhibición secundaria de las bacterias ferrodependientes. pero la mayor incidencia está entre los 3 y 5 años. cuerpos extraños. b) neumonía intersticial por hiperplasia linfoide (NIL). la eosinofilia frecuente. del síndrome o enfermedad de Job. tuberculosis. En los brotes de infección es obligada la antibioterapia. d) causas variadas: hemangioma. bronquitis de componente obstructivo.1474 Aparato respiratorio ALTERACIONES CILIARES Discinesia o inmovilidad ciliar.20. cefalosporinas). También puede aparecer cianosis. por lo que la denominación más adecuada es “discinesia ciliar”. c) etiología infecciosa: micosis. No faltan las imágenes hiliofugales. infecciones en la fibrosis quística. Comprende la tríada clásica de tos. LES. tanto en su parte ósea. Se considera que es una alteración hereditaria AR. Terapéutica. sinupatías). Aunque va mejorando con la edad. Nocardia. mediante técnicas adaptadas a la edad y con posible participación familiar (percusión. Su repetición es siempre uno de los datos de sospecha de esta patología (véase cap. sin relación con la hemosiderosis generalizada. anormalidad de la célula epitelial de los alvéolos pulmonares. Los niños afectos de SIDA tienen gran susceptibilidad a presentar dos tipos de alteraciones pulmonares: a) neumonías por gérmenes oportunistas (Pneumocystis jiroveci.3). que se encuentran en el componente gel del moco bronquial y otras sustancias de la . Las infecciones de origen tuberculoso son gravísimas. neumonías intersticiales. como secuelas de un síndrome de distrés respiratorio con ventilación mecánica prolongada: los pacientes con displasia broncopulmonar suelen presentar una función pulmonar anormal en el primer año de la vida. como otros oportunistas: gramnegativos. Mycobacterium tuberculosis y M. acentuada en la crisis y acompañada a veces de discreta BRONCONEUMOPATÍA POR INMUNODEFICIENCIA Es sabida la trascendencia de las infecciones broncopulmonares en los niños con deficiencia inmunitaria de diverso tipo. clapping. BRONCONEUMOPATÍAS INMUNOLÓGICAS Hemorragias pulmonares de índole inmunológica Hemosiderosis pulmonar idiopática. Cabe insistir en la frecuencia del déficit aislado de IgA sérica y su relación con bronquitis. granulomatosis de Wegener. Branhamella catarrhalis. como los betamiméticos. micosis (candidiasis) y virus (neumonías por células gigantes o citomegalia). Las hemoptisis pueden ser abundantes. como en la laringotraqueomalacia y. parasitosis. absceso pulmonar. tanto los cocáceos habituales. Los niños con neumonía por Pneumocystis jiroveci presentan hipoxemia grave de aparición aguda. En otras ocasiones la disfunción mucociliar es secundaria a diversas alteraciones morfológicas congénitas. manifestada por palidez. Pneumocystis jiroveci. Además de los métodos más específicos. con infiltración difusa del septo alveolar y áreas peribronquiales de linfocitos. Haemophilus influenzae. por la evolución en crisis o brotes. secuestro pulmonar. avium intracelularis). quedando posteriormente como alteraciones. Aunque de difícil apreciación. La lactoferrina ejerce una potente acción o actividad bacteriostática en diversos sistemas. mientras en la neumonía intersticial linfoide es mayor la edad y aparecen manifestaciones clínicas de hipoxia crónica. bronquiectasias. Estos enfermos presentan precipitinas en el suero dirigidas contra una o varias proteínas lácticas. la acción favorable de los corticoides. sulfomucinas y sialomucinas). en general. La patología de la fagocitosis está íntimamente unida a la de la motilidad ciliar. Heiner invocó el papel de los anticuerpos frente a la leche de vaca. así como dolor torácico o abdominal. Fármacos estimulantes de la motilidad ciliar. La presencia de anticuerpos circulantes antimembrana basal alveolar buscados por la inmunofluorescencia indirecta sobre pulmón de rata ha hecho que esta alteración sea integrada en el grupo de enfermedades autoinmunes antimembrana basal. En otras ocasiones se trata de anomalías de la caja torácica. síndrome de Goodpasture. dando lugar a la presencia de abscesos. las infecciones respiratorias son muy importantes. Su sintomatología y otras características se pueden comprobar en el capítulo 16. En su clínica destacan la tos seca y demás síntomas del SIDA. su sensibilidad al antibiótico y la difusión de éste en las secreciones bronquiales (macrólidos. secuestro pulmonar intralobar. Serán evitadas algunas infecciones mediante las vacunas oportunas (gripe). a la cronificación y a las complicaciones (bronquiectasias). trastorno de la fibra elástica de los pequeños vasos y del parénquima pulmonar: linfangioleimiomatosis). En las formas de predominio nodular pueden visualizarse calcificaciones más o menos discretas. 4. que impide la movilidad de los cilios o más bien motiva una alteración en sus movimientos. El examen microscópico comprueba la existencia de depósitos de hemosiderina en los tabiques interalveolares y dentro de los alvéolos. Los efectos del déficit de α-1-antitripsina ya han sido comentados. es la teoría inmunológica la más admitida actualmente. y en las malformaciones pulmonares (aplasia e hipoplasia pulmonares. Sintomatología. ocasionando trastornos respiratorios y anemia hipocrómica. se puede prolongar hasta la edad de 4 ó 5 años. Deficiencia de la inmunidad general. hiperreactividad bronquial y un desarrollo pulmonar limitado. pero hay casos en que toda la sangre pasa al tubo digestivo y quedan inaparentes o en forma de melenas. b) debidas a cardiopatías y embolismo. la linfocitosis en el parénquima pulmonar y la frecuente asociación con procesos inmunológicos. con gran tendencia a la generalización y cronificación. Puede tratarse de la ausencia de lisozima. Es frecuente la asociación de procesos de vías respiratorias altas (rinitis. y el síndrome de Chediak-Higashi. así como de mucinas bronquiales (fucomucina. como muscular. expectoración hemoptoica y anemia. así como la presencia de macrófagos cargados de hemosiderina (siderófagos). que evolucionan de forma granulomatosa. Las manifestaciones pulmonares aparecen radiológicamente como neumonías difusas recidivantes. de características similares a la anterior. Los agentes patógenos son. parte acuosa (α-1-antitripsina y factores C3-C4-C5-C9 del complemento). Los brotes ocurren con frecuencia variable y duran entre 2 y 10 días por término medio. neumonías recidivantes y bronquiectasias. Alteración de la inmunidad local. enfermedad quística adenomatoidea). Legionella pneumoniae. La entidad suele aparecer entre el nacimiento y los 15 años de edad. púrpura de Schönlein-Henoch. condicionando una disminución de la ventilación y movilidad respiratorias con insuficiente drenaje. Destaca la patología respiratoria de la enfermedad granulomatosa crónica infantil. IgA secretoria. alteraciones quísticas. síndrome de Osler. Además de otros mecanismos etiopatogénicos (hiperesplenismo. células plasmáticas con cuerpos de Russell. ayudan a fluidificar las secreciones mucosas. En bastantes casos será secundaria a otra patología. entre ellos el déficit selectivo de IgA sérica. Se trata de infiltrados pulmonares focales o difusos. tumores. a ser posible guiada por el conocimiento del germen. en el estridor laríngeo congénito. en especial: a) de tipo inmunológico: glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. interferón. En estos casos la falta de continuidad fisiológica del aparato mucociliar agrava la ineficacia de la función defensiva pulmonar. Sea la inmunodepresión primaria o secundaria. El hecho de que mejoren con dieta carente de proteínas lácticas avala esta hipótesis. según etiología. Otras causas de función mucociliar anormal. Consiste en el depósito de hemosiderina en el parénquima pulmonar. siempre están presentes las adenomegalias. Herpes simplex. periarteritis nodosa. Citomegalovirus. lobares y bronconeumonías. obligando a descartar otras causas de hemorragia pulmonar y hemoptisis. Es sintetizada en las células glandulares de la mucosa y por los leucocitos polimorfonucleares y fija el hierro. fístula arteriovenosa. con gran tendencia a las recidivas. aspergilosis broncopulmonar alérgica. Streptococcus pneumoniae. lactoferrina. El síndrome hematológico está caracterizado por anemia. linfocitos plasmacitoides e inmunoblastos. etc. de frecuente repetición en los hermanos y no rara consanguinidad entre los padres (hasta en el 47% de los casos).

Tratamiento. en consecuencia. con alteración del estado general y tos hemoptoica en ocasiones. presentando un estado febril y gran repercusión del estado general. pero respetando los vértices. que corresponden al tipo de la glomerulonefritis necrotizante. Metilprednisolona a dosis de 2 mg/kg/día.18. progresiva. Preside las hemosiderosis secundarias inmunológicas. desembocando en una glomerulonefritis. Su presencia confirma el diagnóstico. La IgE suele estar elevada y los anticuerpos antirreticulina. líquido de aspiración bronquial. alteración del sedimento y disminución de la función renal. En el lupus eritematoso diseminado. opa- . dolor torácico y hemorragia pulmonar difusa. 16. presentes.4) presenta opacidades macronodulares de límites borrosos confluentes en los brotes. dejando sólo una reacción adenopática hiliar. La exploración clínica respiratoria es muy escasa o nula. Púrpura de Schönlein-Henoch. La presencia de hemorragia pulmonar agrava el cuadro y las características del estudio radiológico no difieren del de otras hemorragias pulmonares (infiltrados pulmonares con ocupación del espacio alveolar. Es recomendada la inhalación de budesónida (200 μg/12 h). en otros órganos. Hemosiderosis pulmonar idiopática. pero el pulmón participa por su riqueza en tejido conjuntivo (véanse caps. epistaxis y otitis media. Abajo: aspecto histológico de los sideroblastos. evitándose con ella la administración prolongada de corticoides. presenta lesiones renales. En el síndrome de Wegener. No se han descrito casos que evolucionaran hacia la cavitación. siendo más evidentes tos. Se han comunicado buenos resultados con la administración de hidroxicloroquina. Es otro tipo de vasculitis producido por alteración inmunológica en la que la clínica predominante es la púrpura acompañada de poliartritis y afectación renal en forma de nefritis que da el pronóstico de la enfermedad. así como leucocitosis. soplo cardiaco anémico. en la radiología. adquieren disposición hiliofugal.24).13 a 4. Es aconsejable suprimir la leche de vaca y cualquier otro antígeno demostrado en los estudios inmunológicos. junto con el síndrome de Heiner (hipersensibilidad a la proteína de la leche de vaca) y el déficit de IgA. diseminadas por ambos campos pulmonares. con hematuria. En otros casos persisten en las intercrisis imágenes radiológicas micronodulares y reticulares. por lo general. La periarteritis nudosa a veces simula un cuadro de asma grave. la localización de la vasculitis asienta primordialmente en el riñón y. La determinación de anticuerpos antimembrana basal pulmonar es positiva a veces. La enfermedad suele iniciarse con una afectación catarral de vías altas en la que participan la afectación congestiva nasal y sinusitis. La rinosinusitis puede adquirir características de necrotizante. imágenes diversas (hilios engrosados con dispersión del hilio fugal hacia las bases. de forma nodular. instaurándose de forma progresiva a medida que evoluciona la enfermedad. Es rara en los niños. eosinofilia e hipergammaglobulinemia. Diagnóstico. Los cuadros de distrés respiratorio que aparecen en las crisis se tratarán con oxígeno y ventilación asistida según el grado de gravedad. astenia y fatigabilidad al esfuerzo. Cursa con alteración renal. Síndrome de Churg-Strauss o vasculitis granulomatosa.18. las manifestaciones clínicas son varias. La explo- ración radiológica descubre la presencia de infiltrados pulmonares focales. Arriba: imagen radiológica.24). Otras veces es una neumopatía disneizante. asintomática. Como síntomas generales destacan la fiebre. que presentan cambios continuos hasta la desaparición de los mismos). La afectación respiratoria aparece desde el inicio con un cuadro de rinitis alérgica que evoluciona hacia un cuadro de asma. En ocasiones. 4. de evolución cambiante y de predominio hiliofugal. ensayando algunos la gammaglobulina endovenosa. así como broncodilatadores y antibióticos. La exploración radiológica demuestra la presencia de infiltrados pulmonares más o menos extensos. Además de una clínica de hemosiderosis pulmonar.4. para evitar la infección. son unilaterales y desaparecen a menudo de forma rápida y a veces total. La afectación pulmonar suele manifestarse a lo largo de la evolución de la enfermedad. Figura 16. hepatoesplenomegalia. La demostración de siderófagos (macrófagos pulmonares cargados de hemosiderina) se puede hacer en esputo. No son raras las formas asintomáticas pero con evidentes alteraciones radiológicas. Toda cardiopatía con aumento de la presión venosa pulmonar puede ocasionar la diapédesis de glóbulos rojos hacia los alvéolos y. pleuritis serosa (rica en albúmina y eosinófilos) o vasculitis con síndrome de hemosiderosis pulmonar secundaria. La radiografía pulmonar (Fig. una hemosiderosis pulmonar. Hemosiderosis pulmonar secundaria no inmune. punción aspirativa pulmonar o en jugo gástrico. Síndrome de Goodpasture. de forma más o menos intensa. Existe alteración de las pruebas funcionales respiratorias. En las formas graves está indicada la azatioprina a dosis de 60 mg por metro cuadrado o bien 6-mercaptopurina. En una quinta parte de los casos existe afectación pleural (derrame pleural rico en eosinófilos). de forma precoz y hasta una semana después de desaparecer la sintomatología. la afectación pulmonar puede producir dolor torácico. También coexisten a veces manifestaciones de tipo reumatoide. hasta la instauración de una bronconeumopatía febril disneizante. Con la repetición de los brotes aumentan las lesiones residuales. cuya evolución puede condicionar la presencia de cavidades.17 y 16. Enfermedades reumáticas La afectación pulmonar no es frecuente.Bronconeumopatías diversas 1475 ictericia. Patología inmunológica del tejido conectivo Vasculitis (véase cap. La hemoptisis es rara. Las alteraciones pulmonares preceden a las renales. El descubrimiento radiológico de imagen de neumonía intersticial es la alteración más frecuente. 16. El tratamiento es similar al reseñado para la hemosiderosis idiopática pulmonar. por lo general. tos y disnea y. La afectación pulmonar en la púrpura de Schönlein-Henoch es poco frecuente y. Síndrome de Wegener.

tos. más a menudo. junto con la ausencia de signos de infección. azatioprina). Existe una forma inicial aguda con presentación de las crisis a las 6 horas del contacto con el agente etiológico. Profilaxis. Se basa en evitar el contacto con el antígeno. hipergammaglobulinemia y células LE. por tanto. general (nitrofurantoína. No es raro observar disminución de la audición por otitis medias (véanse Fig. simulando un cuadro de infección viral. Diagnóstico. El antiparasitario cura la infestación. cada vez más intensas. afectación del estado general. con exudado amarillento o hemorrágico. tapones de moco. un riesgo creciente (véase cap. Clínica. Consideradas en sentido estricto. Sintomatología. a menudo unilateral. dado el carácter paroxístico de los infiltrados. siempre fugaz. bisinosis (cáñamo). La reducción del volumen pulmonar se traduce por trastorno restrictivo de la ventilación y disminución de la difusión.18. Se acompaña de hipereosinofilia sanguínea (superior a 3. del cultivador de champiñón. Sobre la eosinofilia pulmonar tropical puede ser consultado el capítulo de Patología tropical. Etiología. Sintomatología. Estos cuadros crónicos.1476 Aparato respiratorio una rara “neumonía eosinofílica crónica”.15. Enfermedad de Kawasaki. cursando con mialgias. redonda y homogénea. mientras la exploración radiológica evidencia una imagen opaca. Corticoterapia. propia de la “neumonía eosinófila aguda”. De forma esporádica se descubren infiltrados pulmonares. La presencia de hemorragia pulmonar es una manifestación que agrava el cuadro. pulmón del granjero (heno). casi siempre bilateral. expectoración. Figura 16. El diagnóstico lo orienta la existencia de manifestaciones extrapulmonares. Algunos pólenes y fármacos (penicilina. Diagnóstico. Broncoespasmo. La eosinofilia falta y la IgE presenta cifras normales.18. metotrexato. Neumonitis por hipersensibilidad.5. Los aerosoles de budesónida están indicados. En el síndrome de Weingarten intervendrían las filarias. neumonía eosinofílica. TC) muestran una neumopatía intersticial (infiltrados intersticiales). infiltrado eosinofílico. Tratamiento. el tratamiento depende de la sospecha diagnóstica. adelantándose aquí algunos puntos clínicos básicos para completar la visión desde la neumología pediá- . eosinofilia evidente. y ciertos medicamentos que actúan por vía local y. mucho más grave.000 células/mm3). La duración no será inferior a 2-3 meses. enfermedad del triturador de pimentón (Coriosporium corticale). pudiendo producir hemoptisis masiva con alteración de la función pulmonar. Suele ser escasa (tos. estrongiloidiasis. Etiopatogenia. Administración de prednisona a dosis de 2 mg/kg/día hasta conseguir la normalización clínica y la radiológica.1). 4. sin participación bronquial y radiológicamente con imágenes miliares finas o reticulomicronodulares difusas (más rara vez son opacidades confluentes que pueden regresar). Comprobar la reacción inmunoalérgica frente a los Aspergillus. pérdida de peso y afectación del estado general. clorambucil. imipramina) pueden causar manifestaciones similares. Se proseguirá con dosis de 0. Tendrá en cuenta tanto los signos de la anamnesis como los síntomas del examen clínico pero. Hay casos prolongados. malestar general). sobre todo. por exposición prolongada al antígeno. Se admite una reacción inmunoalérgica del pulmón. si la pulmonar es la primera manifestación. otras denominaciones comprenden un grupo de neumopatías clínicamente disneizantes. con el tejido intersticial como órgano de choque. 16. Según la causa puede hablarse de: pulmón del cuidador de pájaros. pérdida de peso). etc. que tantas sinonimias ha recibido (síndrome de neumopatía eosinofílica. tos y disnea. busulfán. correspondiente al síndrome de Loeffler. donde la repetición de la crisis provoca alteraciones anatómicas. PAS. harina de algas. si bien la respuesta es muy variable. Conocidas también como alveolitis alérgicas. apareciendo dificultad respiratoria progresiva y neumopatías recidivantes con el aspecto radiológico de una fibrosis pulmonar inespecífica o hipertensión pulmonar. infiltrados pulmonares. pero el hecho de que se positivice a las 6-8 semanas confirma la sospecha etiológica. El tipo de anticuerpos séricos corresponde sobre todo a IgG. la intensidad de la hemorragia es variable. aspirina. hidroclorotiazida. anorexia. Excepcionales hallazgos radiológicos (infiltrado) en la enfermedad de Kawasaki.14). Supresión de la causa. síntomas generales (fiebre. La duración de la crisis suele ser breve y desaparecer a las 18 horas. aumento de las secreciones nasales y broncopulmonares). afectación sistémica aguda febril grave. sulfamidas. las manifestaciones pulmonares han desaparecido anteriormente. polvos vegetales) llegados al árbol respiratorio por inhalación. tos productiva. el contacto o exposición con un alergeno sospechoso. Existe Trastornos de la circulación pulmonar La hipertensión pulmonar primaria. bagazosis (cultivadores de caña de azúcar). En casos de otra etiología. VSG muy elevada. en contraste con los niveles elevados de inmunoglobulinas. febrícula. La dermatomiositis ofrece como alteraciones pulmonares únicamente un patrón restrictivo con imagen radiológica normal. corcho. Enfermedad pulmonar por hipersensibilidad Enfermedades pulmonares eosinófilas. Se destacan los alergenos parasitarios. Existen anticuerpos precipitantes contra antígenos de origen animal o vegetal (hongos. agudas o subagudas. la eosinofilia en sangre. pero también pueden ser IgM e IgA. que conducen a un cuadro de fibrosis. Tratamiento.5 mg/kg/día durante dos semanas. seguida de una pauta en días alternos durante otros tres meses. pieles. La alteración pulmonar es inespecífica (tos. responsables también de la respuesta cutánea. pero a veces bilateral. causada por Aspergillus. propia de pacientes inmunodeprimidos y. 10. tales como la ascaridiasis. del trabajador con harina. Otras formas de aspergilosis son el micetoma o aspergiloma (masa que ocupa una cavidad preestablecida e incluso la cavidad nasal) y la aspergilosis invasiva. En la esclerodermia las manifestaciones pulmonares son raras y suelen presentarse en fases avanzadas de la enfermedad. Ciertos trastornos por hipersensibilidad cursan con un cuadro caracterizado por infiltrados pulmonares transitorios con aumento de eosinófilos en la sangre y en los esputos. paragonimiasis y toxocariasis. el cromoglicato sódico. idiopática o precapilar se revisa con más atención en el capítulo 17. levaduras. que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños. donde están implicadas reacciones de hipersensibilidad inmediata (tipo I) e inmunocomplejos. el laboratorio ofrecerá anemia con leucopenia. existe riesgo de neumonías por aspiración secundarias a la afectación de los músculos deglutorios. afonía. El estudio parasitario en heces (huevos de Ascaris lumbricoides) será a veces negativo. Tratamiento.5 y cap. Más frecuente es la afectación pleural. eosinofilia pulmonar simple). difusas. presentan disnea progresiva. ciclofosfamida. 6-mercaptopurina. astenia. Alveolitis alérgicas extrínsecas. esputo y tejido pulmonar. cidades reticulonodulares o segmentarias). se reducen en la práctica a la aspergilosis broncopulmonar alérgica. ácaros. La exploración funcional y la radiológica (radiografía.

hipercapnia. los componentes de la caja torácica (hueso y músculos) o el propio pulmón. angiografía o gammagrafía. La radiografía puede mostrar una imagen redonda de bordes difusos. que conduce a la muerte en semanas o meses. El síndrome de mayor interés es el denominado pulmón hiperclaro de origen vascular (síndrome de McLeod). En la enfermedad de Gaucher puede existir una alteración pulmonar mínima. En los niños mayores la disnea es progresiva. asma.Bronconeumopatías diversas 1477 trica. La función pulmonar puede estar afectada de forma crónica en las metabolopatías. Los antecedentes clínicos. Se caracteriza por una obstrucción parcial o total de las venas pulmonares por fibrosis parietal. o bien cursar con síntomas respiratorios precoces (infecciones pulmonares recidivantes). asociadas a otro tipo de lesión pulmonar). La expectoración puede ser rica en células de Gaucher. que simula un tumor quístico. La alteración también puede ser secundaria o adquirida (proceso infeccioso viral. imágenes peribronquiales (generalmente. El clásico síndrome de Ayerza asocia esclerosis de la pulmonar y de sus ramas con fibrosis pulmonar (para más datos. sin anomalías de los grandes troncos bronquiales. Otras hiperclaridades pulmonares unilaterales son de etiopatogenia mixta: junto a la hipovascularización existe hipoplasia pulmonar. fibrosis quística. más frecuentes en la leucemia linfoblástica aguda. neumopatías intersticiales. aislada o asociada a cardiopatías. en forma de tos.15).6). dolor torácico. En la enfermedad de Niemann-Pick las manifestaciones pulmonares son frecuentes. Se efectúa con el estudio radiológico de tórax y otros métodos de imagen. Metabolopatías. Hemopatías y neoplasias. La localización de las más frecuentes formas mediastínicas es media y anterior. murmullo o soplo continuo. fibrinolíticos. por alteración primitiva o como consecuencia de las lesiones de los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. El pulmonar puede asentar en cualquier parte del tórax e ir asociado a otro. cardiopatía congénita cianótica. La evolución es muy grave y el tratamiento sólo patogénico o sintomático. presentando también los pacientes escaso desarrollo. abdomen globuloso. histiocitosis. aunque también tienen cierto interés en las enfermedades de Landing. mareos. hipoxia. hemiplejía. A la exploración no se aprecian soplos ni otras anomalías cardiacas. imágenes reticulares. Alteraciones diversas de las estructuras pulmonares Aunque son aspectos mencionados. de predominio perihiliar. disminuyendo de tamaño con la maniobra de Valsalva (radioscopia). colagenosis. como ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar (o una de sus ramas). infecciones pulmonares repetidas. Las alteraciones de los linfáticos pueden evidenciarse en otros órganos (extremidades. hemorrágico (hemoptisis. Examen radiológico. dedos hipocráticos. Suele ser descubierto en un examen radiológico. La hipertensión pulmonar secundaria tiene una clínica similar. crisis comiciales. trastornos nutritivos crónicos. intestino). en las drepanocitosis y talasemias. 17. múltiples y bilaterales.4). que empeoran rápidamente. nefrosis. Fístula arteriovenosa pulmonar. cianosis. enfermedades autoinmunes). que evoluciona progresivamente. Enfermedad venooclusiva pulmonar. Radiológicamente es posible observar (Fig. que predominan en regiones perihiliares. con retardo pondoestatural. quiste hidatídico. A medida que aumenta la presión intravascular.12). c) infiltrados leucémicos primarios en el parénquima pulmonar. compresión de la arteria tromboembólica). Pueden ser ya evidentes desde el nacimiento con distrés respiratorio y cianosis progresiva. taquipnea. de forma somera a propósito de las distintas afecciones. pero sus efectos no suelen ser manifiestos en el momento del nacimiento. se instaura rápidamente un cuadro de insuficiencia cardiorrespiratoria. más frecuentemente. Las manifestaciones clínicas pueden aparecer en los primeros años de la vida. El émbolo enclavado puede estar formado por coágulo desprendido. generalmente. por el contrario. La embolia pulmonar suele estar determinada por infecciones. en forma única o. alimentación parenteral y otras enfermedades diversas como leucemias. Hipovascularización pulmonar. poliglobulias. en medio del parénquima pulmonar. 16. en algunas enfermedades generales. tratamiento de la hidrocefalia. cianosis y tos intensa. Las alteraciones pulmonares aparecen con mayor frecuencia en las esfingolipoidosis. enfermedad quística pulmonar. Pueden responder bien a la corticoterapia. La mayor parte de los casos son congénitos.18. Dejando para otros capítulos las adenopatías y linfangiomas. Manifestaciones clínicas. desde un simple aumento de la trama broncovascular a imágenes reticulonodulares. disnea. fiebre. evolución más lenta y con pronóstico supeditado a la etiología: diversos procesos pulmonares (bronquiectasias. accidentes trombóticos). véase cap. Las formas generalizadas con múltiples fístulas arteriovenosas son secundarias a procesos sistémicos (hepatopatías. hemotórax) y endocarditis. permiten visualizar la fístula. Diagnóstico. Tratamiento. posteriormente. sedación. a cuyo nivel la auscultación puede detectar un soplo. incluso sin cardiopatía. como metabolopatías. revisando a continuación los procesos idiopáticos. la fatiga aparece durante el ejercicio y la cianosis es acentuada por la tos. por lo general unilateral. En su presentación congénita. El ECG demuestra sobrecarga derecha y la exploración hemodinámica. Sandhoff y Gaucher. Alteraciones del sistema linfático. disnea. Se trata de una comunicación directa entre la arteria y la vena pulmonar. de mayor intensidad en la inspiración profunda y localizado sobre el área de la fístula. Drenaje venoso pulmonar anómalo. anticoagulantes. Radiológicamente se aprecia una imagen reticular pulmonar bilateral. ocasionando derivación de derecha a izquierda. retraso pondoestatural y discreta cianosis. sobre todo. La gammagrafía pulmonar es de gran utilidad. fleboclisis o flebotomías. Sobrecarga del ventrículo derecho en el ECG. En esta primera situación no hay malformaciones cardiovasculares. hepatomegalia y anemia. La TC. al encontrar una imagen opaca. Puede ser aislado o. de forma más o menos destacada. anemia de células falciformes. una hipertensión pulmonar. b) infecciones por la inmunosupresión. grasa o embolia gaseosa. estando relacionada con una obstrucción arteriolar de origen desconocido o con un caudal excesivo en la circulación pulmonar al aumentar la fuerza de eyección ventricular. Radiológicamente se observa una imagen reticular o reticulonodular diseminada en ambos campos pulmonares. Faltan las adenopatías mediastínicas. astenia. Anomalías arteriovenosas pulmonares. . enfisema obstructivo. generalmente abdominal. dolor torácico y. interesa sintetizar aquí los cuadros broncopulmonares existentes. nodulares o reticulonodulares. una alteración a veces congénita. de vértice hiliar. La clínica dependerá de la extensión de la zona afectada: disnea. unido a otras malformaciones pulmonares y cardiacas. el pioneumotórax y el empiema. en ocasiones. según el trastorno comprenda el sistema nervioso. Tienen poca incidencia en pediatría. Área homogénea de forma triangular. unidos a otras alteraciones vasculares congénitas aclaran el diagnóstico. expectoración hemoptoica. oxígeno y controlar la insuficiencia cardiaca (véase cap. Se basará en la lucha contra la infección y el choque. hemopatías y afecciones del llamado SRE y linfático o colagenosis. la falta de paredes elásticas y musculares facilita la comunicación y la aparición de síntomas: entre ellos. trastornos del metabolismo hídrico (deshidratación). descubierta casualmente en una exploración radiográfica en un niño ya diagnosticado. malformaciones asociadas. más frecuentemente en lóbulo inferior derecho. Han sido descritas alteraciones pulmonares en algunas poliglobulias y. Es un trastorno congénito del desarrollo de los vasos linfáticos del pulmón. Asimismo. queda por destacar la linfangiectasia pulmonar congénita. Complicaciones frecuentes son la infección secundaria. fatiga al alimentarse. única o múltiple. intervención quirúrgica. 17. Accidentes vasculares pulmonares. d) afectación de la pleura. siendo la más frecuente el defecto del tabique auricular (véase capítulo 17. El 50% de las formas son aisladas. En el curso de las leucemias pueden aparecer tres tipos de alteraciones pulmonares: a) consecuencia de la acción de los medicamentos sobre el propio parénquima pulmonar (metotrexato). Angiomas pulmonar y mediastínico. sobre todo en la enfermedad de NiemannPick. Las complicaciones más frecuentes son de tipo neurológico (lesión sensorial o motora. atelectasias) o por causas extrapulmonares: hipertrofia amigdalar. Es una de las complicaciones del síndrome de Down. el RN normal o prematuro presenta.

Insuflación pulmonar e hiperclaridad periférica y. lesionando también los linfáticos subpleurales o diafragmáticos (adenopatías mediastínicas. afectando al parénquima pulmonar en los estadios II y III. tos y cianosis. 7. tos predominantemente nocturna. malnutrición. Para más datos. la fase de lavado está enlentecida.18. influenzae.1478 Aparato respiratorio Figura 16. 19. inhalación de vapores (amoníaco. uveítis. produciendo un cuadro de obstrucción bronquial y bronquiolar donde también interviene la inflamación. lo que se considera índice de gravedad y sirve para la clasificación de la enfermedad. aspiración de cuerpos extraños. finalmente. Bronquiolitis obliterante. Se describen dos formas anatomoclínicas distintas: 1) bronquiolitis obliterante con descamación y formación de masas polipoideas de tejido de granulación en el interior de la luz de las pequeñas vías respiratorias. alveolar y ductus alveolares con fibrosis posterior. 2) bronquiolitis obliterante con neumonía organizada: junto a los hallazgos anteriores se observa la progresión del exudado y posterior organización (fibrosis) por el interior de los alvéolos y ductus alveolares. Etiología. y 3) organización del exudado bronquial.4.13).18. 2) estrechamiento del calibre bronquial.18. la regresión de los fenómenos inflamatorios y. Mycoplasma pneumoniae. CMV. de etiología y patogenia mal conocidas. colagenosis y. La afectación pleural es alguna vez el signo inicial de la enfermedad.18.7. Consecuencia de las alteraciones bronquiales son: la aparición de atelectasias persistentes. produciendo obstrucción completa o parcial de las mismas. Manifestaciones radiológicas pulmonares de la enfermedad de Niemann-Pick. La oclusión de las vías aéreas se produce por tres mecanismos: 1) presencia de masas polipoideas en el interior de la luz bronquial. Esta curación no excluye la posibilidad de complicaciones y secuelas. dolores óseos y articulares. rara (formas terminales o leucosarcomatosis). Biopsia. exudación serofibrinosa y necrosis de la pared.18. Nódulos de 1-2 mm de diámetro. La exploración con TC evidencia el patrón en mosaico constituido por zonas de mayor claridad (por atrapamiento aéreo y disminución de la perfusión) alternando con zonas de atelectasia e imágenes de dilatación bronquial en su interior. afectación parotídea. Bordetella pertussis. fatiga. Se considera que puede tratarse de un proceso autoinmune por causa infecciosa (citomegalovirus) o de isquemia bronquial. lóbulos o segmento. A estas lesiones se puede asociar espasmo de la musculatura lisa. La lesión asienta en los de bronquiolos y bronquios terminales. Infecciones por virus (ADV 1. células de Sternberg rarísimas y escasos eosinófilos. véase el capítulo 4. En los niños menores de 4 años afecta con mayor frecuencia a piel. 16. Están resumidas en el Cuadro 16. En la enfermedad de Hodgkin pueden afectarse las pleuras y los ganglios mediastínicos. lesión del parénquima pulmonar. distribuidas por todo el pulmón. es rara en patología infantil. aunque también puede suceder en otros tipos con afectación visceral (véase cap. iritis. en ocasiones.18. que penetran en el organismo por vía aérea. hiperinsuflación y síndrome de pulmón hiperlúcido. Sarcoidosis. especialmente. Tiene un comienzo insidioso con pérdida de peso. a los que se les obstruye la luz por un granuloma inflamatorio que. Sintomatología. 3. sarampión. sufrirá una cicatrización conjuntivofibrosa. la enfermedad injerto/huésped: la amenaza más importante para la supervivencia a largo plazo de los pacientes sometidos a trasplante pulmonar de médula. Disnea con sibilancias. La gammagrafía pulmonar por perfusión muestra alteraciones difusas. Staphylococcus aureus y Pneumocystis jiroveci. unilateral. hipocratismo digital. fármacos (penicilamina).7) ofrecen alteraciones ganglionares en hilios y paratraqueales. Se presenta en niños después de infecciones. idiopática (causa desconocida). VRS). Enfermedad granulomatosa multisistémica. En las histiocitosis corresponde a la clásica enfermedad de Letterer-Siwe el mayor interés neumológico. deformación del tórax. articulaciones y ojos (uveítis o iritis).6. se introducen en las células epiteliales. aumentando la incidencia por encima de los 10 años de edad. 27. dióxido de nitrógeno). Estudio radiológico. En región sub- . posteriormente. lesiones cutáneas. Figura 16. alteraciones del tejido conectivo. la recuperación de la actividad ciliar en unos 15 días. Complicaciones y secuelas de las infecciones broncopulmonares bacterianas y virales Complicaciones Sobreinfección bacteriana Apneas del RN Neumotórax Hidrotórax Atelectasia Lesión anatómica • Bronquiolitis obliterante • Bronquiectasias • Bronquitis folicular • Síndromes de Swyer-James y McLeod • Fibrosis pulmonar • Neumonitis intersticial • Discinesia Reacción de hipersensibilidad • Asma bronquial Alteraciones funcionales • Hiperreactividad bronquial • Obstrucción asintomática • Alteración pruebas funcionales Secuelas Complicaciones y secuelas de la infección viral Los virus. Merece un estudio aparte. pleuritis). principalmente virales.4. donde se multiplican para producir su destrucción. Normalmente en 3 ó 4 días se produce la expulsión del tapón mucoso intraluminal. El examen citológico pleural muestra predominio linfocitario. La gammagrafía de ventilación confirma la afectación bronquiolar. Las lesiones radiológicas (Fig. Neumopatía en la sarcoidosis. Cuadro 16. e) adenopatías de los ganglios mediastínicos e hiliares.

Figura 16. 16. Diagnóstico. Es una rara enfermedad crónica caracterizada por invasión de los alvéolos pulmonares de una sustancia granulosa y floculenta. Microscópicamente la luz de los bronquiolos terminales y respiratorios de 2ª y 3ª generaciones aparece (de forma incompleta). después de dar un cuadro de insuficiencia respiratoria crónica. Por lo general. Patrón alveolar con imágenes hiliofugales en “ala de mariposa” (Fig.8. que surge generalmente antes del año de edad y la evolución es progresiva hacia el exitus. Tos seca y rebelde. aparece como signo patognomónico una sombra tangencial de la pleura. Deficiencia de la proteína B del surfactante. aspecto de panal de abejas. Microlitiasis alveolar en fase inicial.8) mostrará micronódulos simétricos. malnutrición. ni la corticoterapia. Proteinosis alveolar. Proteinosis alveolar. hipocratismo digital. Microlitiasis alveolar pulmonar. En los más graves estará indicado el lavado alveolar y. de aparición en cualquier edad y pronóstico más benigno (un tercio de los casos cura). Evoluciona inicialmente como una infección bronquial en el lactante pequeño. formados por aposición de calcio en capas. Biopsia. Se diagnostica por PCR en sangre periférica y biopsia pulmonar. La radiografía (Fig. pero su evolución es rebelde.18. proteínas y fosfolípidos (proteínas A. El pronóstico es grave: la extensión de las lesiones establece la gravedad del proceso. Se ensaya la corticoterapia. Las esférulas de calcio fijan galio 69. tuberculosis miliar. fisioterapia y profilaxis de enfermedades respiratorias agudas. En ocasiones Enfermedad pulmonar intersticial La enfermedad pulmonar intersticial crónica de tipo idiopático constituye un amplio grupo de alteraciones estructurales pulmonares raras de . Se trata de una neumopatía crónica con la presencia de cristales de colesterol en el espacio intersticial y de macrófagos cargados de dicha sustancia. Neumonía por colesterol. Por TC se aprecian nódulos intersticiales. Bronquitis folicular. En este material crecen bien los agentes micóticos y próximos: Nocardia asteroides y Aspergillus fumigatus. El diagnóstico se efectúa por estudio histológico mediante biopsia. diarrea). disnea progresiva. el trasplante pulmonar. y tipo infantil. Entre ellas se incluyen las citadas a continuación. broncodilatadores. Su carácter hereditario AR ha sido demostrado con varias mutaciones en el gen responsable de la síntesis de esta proteína. por atrapamiento aéreo en los espacios distales de la obstrucción. hiliofugales. se observa una infiltración intersticial difusa. 16. cianosis. finalmente. hemosiderosis pulmonar idiopática. pleural. Se confirma con la biopsia pulmonar. ocupada por masas polipoideas de tejido de granulación fibroblástico. Laboratorio. Es posible el diagnóstico prenatal (amniocitos). Si la afectación es progresiva. lo mismo que Pneumocystis jiroveci. B y C del surfactante pulmonar) y déficit de aclaramiento por los macrófagos. sarcoidosis y neumonía por Pneumocystis jiroveci. sustancia PAS positiva. No son eficaces ni los agentes quelantes. Tratamiento. rica en carbohidratos. de predomino en bases y partes inferiores. Los datos de la radiografía directa serán comprobados con TC y gammagrafía con Tc99m. Pueden diferenciarse dos tipos: adulto. la evolución puede conducir a una fibrosis intersticial. Tratamiento. con recaídas graves. Se considera que el apósito de calcio se produce desde el nacimiento por una anormalidad enzimática localizada en el pulmón. Manifestaciones clínicas.9). Profilaxis y terapéutica de las infecciones. Tratamiento. cualidad que sirve de ayuda en el diagnóstico. Corticoides (sistémicos e inhalados). acrocianosis y síntomas generales (hipocrecimiento. trasplante pulmonar. ni el lavado pulmonar. insuficiencia respiratoria.18. rodeadas por linfocitos y células inflamatorias. con hipocratismo digital. En los trasplantados es preferible tacrolimus. Proteinosis alveolar. A veces hay carácter familiar AR. Diagnóstico diferencial. haciendo innecesaria la biopsia si todos los datos de diagnóstico por imagen son concordantes. La etiología de este raro proceso es desconocida. mostrando los alvéolos rellenos de la citada sustancia surfactante. anorexia rebelde.18. en ocasiones acompañada de afectación ganglionar hiliar y participación pleural. a veces crónica. Esta rara y gravísima neumopatía comienza como un síndrome de membrana hialina en el neonato a término. Neumopatías crónicas idiopáticas Afectan a diversas estructuras y tienen el común denominador de su etiopatogenia mal conocida. Revela la existencia de microlitos de diferente tamaño y consistencia. Caracterizada por el acúmulo de materias cálcicas (fosfatos y carbonatos cálcicos) en el interior del alvéolo. broncograma aéreo manifiesto y confluencia ulterior de las lesiones. histoplasmosis. Posiblemente el depósito cálcico en el alvéolo es debido a la alcalinidad de su pared (anhidrasa carbónica anormal). demostrando la falta de proteínas B del surfactante en los neumocitos II. con agravaciones periódicas por infecciones respiratorias. sobre un centro de sustancia proteica y mucopolisacáridos. Ha sido propuesta una deficiencia de la proteína B del surfactante o de la subunidad beta del receptor para el factor GM-CSF. donde la biopsia da el diagnóstico.18. pero se están consiguiendo buenos resultados con fármacos que bloquean el factor de necrosis tumoral alfa (infliximab).Bronconeumopatías diversas 1479 Figura 16. edema pulmonar. que permiten identificar mejor las calcificaciones difusas pulmonares. resistente a toda terapéutica (incluso administración de surfactante) que no sea el trasplante pulmonar. Las manifestaciones radiológicas son diversas e inespecíficas. Radiografía. confluentes y de extraordinaria dureza (cálcica).9. En el material expectorado o bien obtenido por lavado bronquial se comprueba el exceso de surfactante.

La evolución es mortal. así como pequeñas células mononucleares.5. son formas de presentación asintomáticas que se presentan en niños mayores. La aparición de las manifestaciones clínicas es igual que la forma descrita anteriormente e incluso la infiltración celular del intersticio presenta idénticas características que la forma anterior. Es la enfermedad intersticial pulmonar idiopática y difusa más frecuente. así. La mortalidad es muy elevada. Diagnóstico. esto condiciona. NIL: neumonitis intersticial linfocítica. Actualmente la valoración de una serie de características evidenciadas por estudio anatomopatológico de las neumonías intersticiales en niños durante los primeros años de la vida conducen a una nueva clasificación de estos procesos: a) Neumonitis intersticial celular: afecta a RN a término y prematuros. taquipnea. predominio de grandes linfocitos y mononucleares. con engrosamiento del epitelio y formación de membranas hialinas. hasta del 50%. el lavado broncoalveolar facilita datos orientativos en algunas enfermedades intersticiales. Comienza con tos seca.18. es mala. por lo que está indicado el trasplante pulmonar. En el niño mayor se inicia con tos seca (como en todos los cuadros en los que predomina la afectación intersticial). Terapéutica. Etiología. al intersticio pulmonar. entre los que hay que considerar la intervención de forma directa de un componente genético. aunque en algunos casos puede llegar a establecerse la causa. en el interior de los alvéolos. d) neumonía intersticial descamativa. en el espacio intersticial existen abundantes eosinófilos y signos de fibrosis. En el periodo de RN o de lactante el cuadro es grave. La histología pone de manifiesto la existencia de un exudado proteico intraalveolar. observar en los primeros años de la vida. La diversidad de datos en los que se basan los autores para establecer la clasificación. que mejora con la oxigenoterapia. lesión de su capa celular y aumento de la permeabilidad en los capilares. La exploración radiológica es fundamental para el estudio de estos cuadros. e) neumonía intersticial de células gigantes. que evidenciará de forma más clara las alteraciones intersticiales con engrosamiento de septos y presencia de quistes subpleurales. Manifestaciones clínicas. hepatitis crónica). Las células son muy fagocíticas (“caníbales”). La enfermedad pulmonar intersticial idiopática es consecuencia de múltiples factores. los trastornos primarios desencadenantes o asociados a las mismas y su rareza dificultan la confección de una clasificación de las neumonías intersticiales. aunque en ésta se ha demostrado la existencia de acúmulo de glucógeno. Los exámenes de laboratorio de tipo general pueden establecer una orientación diagnóstica en los casos en que la alteración intersticial sea secundaria a una patología detectable por estas técnicas. hay alteraciones anatomopatológicas. Secundariamente se produce hipertensión pulmonar e hipertrofia ventricular derecha. imagen reticulonodular. radiaciones. inhalantes diversos) con alteración alveolar difusa. no se observan signos de fibrosis.18.6. se considera como una posible secuela de diversas noxas (oxigenoterapia. Clasificación. más intensa cuanto menor es la edad del paciente.5): a) síndrome de Hamman-Rich. El estudio radiológico se complementará con la TC. 1994). Por lo general se detecta un patrón restrictivo y disminución de la SatO2 y PaO2. siendo mayor la gravedad cuanto menor es la edad de presentación de la clínica. aunque en las fases iniciales del proceso puede ser normal o presentar mínimas alteraciones difíciles de valorar. Independientemente de la forma. y disnea progresiva. miastenia gravis. El infiltrado de los septos está constituido por histiocitos y linfocitos. Evolución. la evolución es favorable. Enfermedades con posible presentación de fibrosis pulmonar • Acidosis tubular renal • Artritis reumatoide • Asbestosis • Celiaquía de aparición tardía • Dermatomiositis • Enfermedad inflamatoria intestinal • Esclerodermia • Hepatitis crónica activa • Lupus eritematoso diseminado • Neumopatía yatrógena (fármacos) • Neumopatía por hipersensibilidad • Síndrome de Sjögren Cuadro 16. que no descartan la posibilidad de tratarse de un mismo proceso en distinto grado evolutivo. El tratamiento empezará con corticoterapia y añadirá inmunosupresores si no hay mejoría. disnea progresiva que aumenta con el ejercicio y manifestaciones de hipoxemia (cianosis). c) neumonía intersticial linfoidea. en estos casos el proceso se detecta al practicar una radiografía de tórax durante un control rutinario. La característica más notable es la descamación de neumocitos II dentro del alvéolo. quedan clasificadas en (Cuadro 16.18. c) Neumonitis crónica de la infancia. mientras el espacio intersticial presenta fibrosis y un infiltrado plasmolinfocitario. la muestra debe ser obtenida de forma selectiva y amplia. puede verse en otras entidades clínicas definidas (síndrome de Sjögren.1480 Aparato respiratorio Cuadro 16. que sean incluidos dentro de este grupo muchos de los cuadros descritos en este capítulo. Radiológicamente.6. al espacio intersticial con infiltración linfocitaria y de células plasmáticas. Aparecen innumerables células gigantes de formas caprichosas. Las manifestaciones clínicas son diversas y su cuadro es más grave cuanto menor es la edad del paciente. como efectúan algunos autores.18. En la mayoría de los casos es desconocida. Los procesos acompañados de fibrosis pulmonar están reunidos en el Cuadro 16. b) neumonía intersticial clásica o usual. Pueden pasar desapercibidas. citotóxicos y cloroquina (Avital. en fase más avanzadas pueden detectarse estertores subcrepitantes. como su nombre indica. Se establece por biopsia. alternando con zonas de rarefacción (imagen en panal). con alteración de la pared de los alvéolos. rebelde. cianosis tardía. Afecta. en cuanto a morbilidad y mortalidad se refiere. b) Glucogenosis pulmonar intersticial. membranas hialinas. A pesar de la agresividad de la técnica. pérdida de la unidad funcional alveolocapilar y engrosamiento de las paredes alveolares. Sin tener la importancia de la biopsia. casi exclusivamente. no es sencillo establecer el tipo de neumopatía intersticial. La clasificación histológica se designa por el tipo de célula que predomina en el engrosamiento de la pared alveolar. La radiología muestra imágenes de condensación redondeadas en ambos campos pulmonares. Manifestación característica del SIDA infantil. Corticoterapia. Las pruebas funcionales respiratorias establecerán el estado de alteración de la función pulmonar y servirán para su control. La anatomía patológica mostrará exudados proteicos. con una disposición hiliofugal. Enfermedad pulmonar intersticial Etiología desconocida • NI usual • NI descamativa • NI no específica • NIL • Proteinosis alveolar • Sarcoidosis • Trastornos vasculares pulmonares Etiología conocida • Alveolitis alérgicas extrínsecas • Aspiración • Deficiencia de surfactante (proteína B) • Displasia broncopulmonar • Infección crónica • Inmunodeficiencias congénita y adquirida • Lipoidosis • Síndromes neurocutáneos NI: neumonitis intersticial. que afectan. presenta dificultad respiratoria progresiva. que no evitan una alta mortalidad. El inicio de la enfermedad se ajusta al primer año de la vida y el pronós- . La exploración física del aparato respiratorio al inicio es normal.

lesiones histológicas destructivas de la pared bronquial e imágenes broncográficas persistentes. azoospermia. proceso que en muchos pacientes se ha descrito como neumonía intersticial crónica. estenosis.7.7. sino que se comunican con estructuras bronquiales más distales. La forma de comienzo más frecuente son catarros de repetición. como técnica más sensible. así como por los progresos en diagnóstico. en especial. Los síntomas primordiales son referidos ya en la anamnesis: la tos es húmeda. tico es peor. Consecuencia de las alteraciones genéticas existentes en los distintos componentes del surfactante. De la muestra obtenida se practicará cultivo y estudio celular diferencial. en cantidad abundante. alteración de hiperplasia del músculo de la vía aérea e hiperplasia de las células neuroendocrinas en las mismas. sacciformes y varicosas. Cuando no sea posible. la existencia de una especie de muesca a nivel de la punta.18. granuloma bronquial. Puede ser seca al principio. tuberculosis *Causa más frecuente de bronquiectasias difusas. con un tratamiento adecuado y persistente. Ha perdido gran parte de su protagonismo hasta ser hoy día. Según su distribución las bronquiectasias pue- . pero no las ramificaciones bronquiales inferiores (más de 25 subdivisiones). de olor fétido. en especial. una rara enfermedad si se descarta la fibrosis quística. el esputo llega a ser hemoptoico e incluso surge una franca hemoptisis. A veces traduce la existencia de una complicación neumónica (neumonías de repetición). Estudio clínico. No son reversibles a pesar de un tratamiento adecuado. en nuestro medio. den ser localizadas. sobre todo en los casos dependientes de mucoviscidosis. compresión externa). La exploración clínica en los casos avanzados suele mostrar escaso desarrollo pondoestatural y facies abotargada. La TC del tórax es la única prueba no invasiva que permite hoy el diagnóstico temprano y de certeza de bronquiectasias. con ligero edema. que parte de los hilios y se dirige hacia el diafragma. el “signo del carril” se observa igual que en la radiografía. se considera apta para reemplazar a la broncografía en los casos tributarios de cirugía. Es también típica la “imagen en panal” o en “racimo de uvas”. después de tratamientos adecuados. al ceder sus causas principales. Según la morfología hay bronquiectasias cilíndricas. regresan. pero incluso en formas incipientes. blanda. la imagen de la TC tiene aspecto de círculo de paredes gruesas y un nódulo pegado (vaso) que recuerda a la de una sortija (signo de la sortija). Bronquiectasias Constituyen un proceso respiratorio crónico. profilaxis y tratamiento. asma). Para algunos autores correspondería a la descrita como neumonía intersticial descamativa. acompañadas de alteraciones de su pared. No tienen una terminación ciega. bronquiectasias. No suelen comunicarse con el parénquima. Las bronquiectasias cilíndricas se producen a lo largo de un bronquio en el curso de un segmento pulmonar determinado. traqueobroncomegalia. aspergilosis. El pronóstico de esta forma es bueno. la dilatación cilíndrica de los bronquios. A veces la sintomatología pasa desapercibida por encontrarse en primer plano la afección causante. y diseminadas cuando las hay en varios lóbulos. b) bronquiectasias irreversibles: con clínica plenamente establecida. a veces sólo es visible como melena. Este cambio ha sido debido a la disminución de las bronquiectasias adquiridas. hasta que aparece el cuadro típico con expectoración. RGE) • Bronquiectasias familiares (Cockayne. faltando una verdadera lesión de la pared bronquial. Se pueden considerar los grupos indicados en el Cuadro 16. Es frecuente la fetidez de aliento. Con técnicas de exploración especiales (alta resolución. hilios densos y aspecto de escobillón. hay que saber que afectan a bronquios de tercer a octavo grados.18.18. de tipo cartilaginoso. agenesia costal) • Pulmón poliquístico • Secuela de neumopatías diversas: asma. 16. de ruidos en el pecho. finalmente. más a menudo como vómitos de aspecto mucoso y purulento. Se acompaña. por ejemplo. El examen clínico del tórax evidencia distintas alteraciones dependiendo del grado de afectación. Esta situación. fibrosis pulmonar. se ha conseguido evidenciar la desaparición de toda la sintomatología y. e) Taquipnea persistente de la infancia en la que no existe infiltración celular del intersticio. como puede ser el déficit de proteína B. En procesos de larga duración se puede encontrar hipocratismo digital. pero sí aumento de macrófagos alveolares. En el corte transversal. Conviene practicar siempre una radiografía de senos paranasales. que condicionan fenómenos inflamatorios y retención de secreciones. El desflecamiento del borde izquierdo de la silueta cardiaca y. d) Anomalías genéticas de la función del surfactante. fístula traqueoesofágica. Por la técnica de perfusión se observan territorios hipoperfundidos y por los métodos de ventilación se observan zonas hipoventiladas y con retención del isótopo en la región pulmonar afectada de bronquiectasia durante el periodo de lavado. En relación con la evolución se pueden considerar dos tipos: a) bronquiectasias reversibles: son las situadas en una fase patogénica precoz. En estas dilataciones los bronquios no disminuyen su diámetro a medida que se ramifican hacia la periferia. se obtendrá por cepillado bronquial o por catéter telescopado. Tipos de bronquiectasias.Bronconeumopatías diversas 1481 Cuadro 16. En las sacciformes toma la dilatación bronquial el aspecto de un pequeño saco redondeado entre el tamaño de un garbanzo y una nuez. neumopatías por enfermedades sistémicas. neumonías. como la fibrosis quística. la consecutiva al déficit genético de la proteína ABCA3. Posibles factores etiopatogénicos de bronquiectasias • Alfa-1-antitripsina (déficit) • Asociadas a patología del esófago (acalasia. atelectasia prolongada. En la radiografía simple se aprecia refuerzo de la trama. mejorando el cuadro clínico con el tiempo. Los espacios intersticiales están infiltrados por células mesenquimales maduras e hiperplasia de neumocitos II. líneas paralelas por engrosamiento de las paredes bronquiales que se extienden hasta la periferia. y permite la obtención de muestras de secreción bronquial para el estudio microbiológico. producida por múltiples imágenes redondeadas superpuestas al refuerzo de la trama bronquial. por lo que no suelen sobrepasar las dimensiones de un lóbulo pulmonar. El término “pseudobronquiectasias” se reserva para casos de dilatación cilíndrica transitoria de los bronquios (tos ferina. SIDA. descamativa o neumonía intersticial usual y. disautonomía familiar. sobre todo si son sacciformes. Diagnóstico de imagen. amarillenta. cuando sólo ocupan un segmento pulmonar o un lóbulo. caracterizado por dilataciones de los bronquios. En cuanto a la localización. La exploración isotópica del pulmón en fases de ventilación y perfusión puede completar o sustituir a la TC: la ausencia de anomalías gammagráficas pulmonares es signo de ausencia de bronquiectasias. es sospechosa de bronquiectasias. En la bronquiectasia varicosa los estrechamientos localizados producen una irregularidad de su contorno. pleuritis) • Dilatación traqueobronquial congénita (megatráquea. en FQ y síndrome de Young: sinusitis. La expectoración es un dato siempre valioso: purulenta verdosa. La broncografía. Son formas que. a menudo.10). Como en la hemosiderosis idiopática pulmonar. con expectoración de predominio matutino. Debido a las lesiones ulcerativas mucosas o más graves alteraciones vasculares. En los casos más típicos se observará el “signo del carril”. o sea. Con frecuencia se observa infiltración celular de la pared. discinesia ciliar. Torgersen) • Cardiopatías congénitas • Síndrome de uñas amarillas (linfedema. micosis. Cuando se han realizado TC seriadas. cuerpos extraños aspirados. limita sus indicaciones para determinar la topografía y morfología de las bronquiectasias preoperatoriamente (Fig. pacientes con déficit de la proteína C del surfactante. La fibrobroncoscopia permite aclarar algunas condiciones etiológicas (cuerpo extraño. que a veces aparece en forma de vómica. ha llegado a producir desde hace una década una “enfermedad huérfana”. más o menos triangular. e incluso cianosis labial. grosor de los cortes de 5 mm e intervalo entre los cortes 7 mm). MounierKuhn) • Fragilidad cartilaginosa bronquial (William-Campbell) • Fibrosis quística (mucoviscidosis)* • Hipoplasia pulmonar • Inmunodeficiencias • Malformaciones costales y vertebrales (Yurpin-Lemoine. que ofrece datos valiosos. para algunos. Fiebre sólo aparece en las fases de agudización. Etiología.

Es una medida controvertida. Rx) Medidas generales (nutrición. según los hallazgos de las exploraciones (broncoscopia.18. segmentectomía y resecciones asimétricas. siendo utilizada sis- temáticamente en las agudizaciones de la enfermedad. ya que estos pacientes mejoran en un clima de altura media. Tiene la ventaja de hacerse una aspiración selectiva de las cavernas bronquiectásicas y además instilar. fisioterapia. seco y cálido. Siguen teniendo algún interés. son curables muchos casos o. Las bronquiectasias evolucionan como una enfermedad crónica. con polinucleosis y anemia ferropénica y. En casos de fibrosis quística se asocia en especial Pseudomonas. nasofaríngeos) (Fig. Mejoran a veces el drenaje de las secreciones. favorece la maduración broncopulmonar y coadyuva a la eliminación de las secreciones. Climatoterapia e hidroterapia. hemoptisis. si es posible asociado a hidroterapia. B) Detección temprana mediante tomografía computarizada. La terapéutica antimicrobiana inhalada es eficaz y da buenos resultados. Se deberán vacunar los pacientes contra todas las enfermedades que tengan un tropismo especial hacia el pulmón (sarampión. detener su evolución. medida considerada de utilidad antes de la intervención quirúrgica. Se practicarán los análisis oportunos para aclarar la etiología.). si la etiología lo permite. focos sinusales. El hemograma muestra leucocitosis importante. Pseudomonas aeruginosa.11). lo mismo que los mucolíticos y fluidificantes. evitando el riesgo de sobreinfección y la alteración de la función respiratoria. Con percusión y vibraciones facilitará el drenaje de las secreciones. Laboratorio. Evolución y pronóstico. Inmunoterapia. pero se debe hacer con cautela.11. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en las bronquiectasias. al menos. presentará microorganismos diversos (Streptococcus pneumoniae. Figura 16. Intervención quirúrgica. Branhamella catarrhalis. lobectomía.10. al final de la aspiración.18. lo contrario puede decirse en los casos de FQ. TC). pero puede estar indicada cuando existan trastornos de ventilación (síndrome del lóbulo medio). bajo una terapéutica adecuada y precoz. En casos graves el drenaje se debe efectuar de forma directa por broncoaspiración con broncoscopio. broncodilatadores) Evaluación etiológica Etiología conocida Tratamiento específico Medidas generales Etiología desconocida Medidas generales Seguimiento Mejoría/estabilización Continuar tratamiento Reevaluación periódica Sin mejoría/deterioro Exacerbaciones frecuentes Fibrobroncoscopia/ TC/broncografía B Lesión resecable Cirugía Lesión no resecable Tratamiento médico intensivo Figura 16. La prueba tuberculínica debe ser practicada sistemáticamente. Broncodilatadores. Corticoterapia. . Haemophilus influenzae. Tratamiento postural. exploración. El esputo. Está indicada en los casos muy localizados de sintomatología intensa. fortalece la caja torácica. sobre todo de tipo sulfuroso o arsenical. Se practican métodos de exéresis: neumectomía. Fisioterapia. El etiológico se realizará siempre que sea posible demostrar la causa de las bronquiectasias (tuberculosis. aparte los datos ya conocidos. tos ferina). grave y progresiva pero. Tratamiento. en formas muy extensas y avanzadas.18. Es imprescindible un tratamiento médico previo y correcto. gripe. Bronquiectasias. La gimnasia respiratoria orientada a una reeducación funcional respiratoria es útil en el niño que colabora: evita deformidades. Antibioterapia. Actualmente no se poseen estudios determinantes de su eficacia.1482 Aparato respiratorio A Sospecha diagnóstica (anamnesis. La administración de antibióticos de forma continua tiene utilidad en las formas iniciales sin grandes lesiones bronquiales. El trasplante pulmonar o cardiopulmonar está indicado en formas difusas e irreversibles. cuerpo extraño. Es fundamental al facilitar el drenaje bronquial. Es la base de la terapéutica médica con vistas a eliminar los focos infecciosos de las vías respiratorias superiores y los episodios de agudización. etc. niños con reacción de hipersensibilidad (asma) y en las formas iniciales de compresión bronquial. antibioterapia. antibióticos. síndrome de falta de medro e infecciones respiratorias bajas no controlables médicamente. poliglobulia compensadora del trastorno de la hematosis. La gammaglobulina sólo estará indicada si existe una inmunodeficiencia tratable por este medio. 16. A) Imagen en la broncografía clásica.

han sido descritos casos de papiloma de bronquios (pueden ceder en la pubertad de forma espontánea). Los de mediastino son tratados aparte (véase cap. Mayor histocompatibility complex and tumor necrosis factor-alpha polymorphisms in pigeon breeder’s disease. 2003.19. 11: 295-9.000-6. Es la enfermedad genética grave con patrón de herencia autosómica recesiva más frecuente en la población de origen europeo. Pediatr Pulmonol 2002. desde hace 10 años se realiza el cribaje neonatal y se han estudiado 712. Este transporte iónico defectuoso conduce a la formación de unas secreciones deshidratadas y espesas que dificultan el aclaramiento mucociliar y producen una obstrucción de las vías aéreas. 16. Sánchez Sánchez E. 63: 409-12. Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos. . 2ª ed.1). Pediatrics (ed. En los últimos años se han realizado importantes progresos con respecto a la genética. Causas subyacentes de neumonía recurrente.Tardío Torío E. han sido descritos en casos aislados. Manual de Pediatría. Eber E. . Idiopathic interstitial pneumonitis in children. 63: 96-100. En la FQ la alteración de la CFTR da lugar a una relativa impermeabilidad de la membrana apical para el paso del cloro como consecuencia de la falta de apertura de dicho canal mediada por el AMP cíclico. La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad compleja que afecta a las glándulas exocrinas dando lugar a una amplia variedad de manifestaciones clínicas y de complicaciones (véase cap. Neumonías recurrentes y persistentes. Fan LL. Cruz Hernández M. Berroya N et al. García Tornel S. . Dishop MK et al. el tratamiento se debe realizar en centros especializados multidisciplinarios organizados en unidades de FQ. carcinoides bronquiales y fibroangiomas.19 Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística S. Fernández T et al. la proteína anómala (CFTR) que da lugar a una alteración del transporte iónico a través de las células epiteliales condiciona una Lesión tisular Figura 16. con una incidencia de 1 en 2. pareciendo depender de la localización en que aparece la disembriogénesis. del páncreas y de las glándulas intestinales. El adenoma bronquial procedente de glándulas mucosas o bien de células que recubren los conductos excretores de estas glándulas. 730-8. en menor grado.19. Acerca de los quistes pulmonares. 2009. Bronconeumopatías diversas. Norambuena X. Sánchez Sánchez E. fisioterapeutas y asistentes sociales.Mora A. Tratado de Pediatría. dietistas. Bravo A et al. Gen mutado CFTR anómala Alteraciones del transporte iónico Secreciones espesas Inflamación Infección RECUERDO ETIOPATOGÉNICO En la FQ. Interstitial lung diseases in infants and children. Pérez-Yarza EG. En: Cruz M. .Camarena A. Vidal S. p. 9ª ed.3 de Malformaciones broncopulmonares. Neumonía recurrente y persistente. Madrid. Han sido comunicados casos de hamartoma pulmonar de asiento en bronquios primarios y secundarios. de las vías aéreas. Bronconeumopatías diversas. El transporte del cloro y del sodio se acompaña de modificaciones en la diferencia de potenciales entre la célula epitelial y de la sangre. 60: 177-80. 64: 419-25. Aunque raros. A National Survey in the United Kindomand Ireland. 16. gastroenterólogos. Tratado de Neumología Infantil.Fullmer JJ. 2008.Cruzado V. 34: 23-9. dando como resultado una elevada concentración de los mismos en el sudor. Manejo diagnóstico por el pediatra. lo cual ha incrementado de forma sustancial la supervivencia de estos pacientes. Recurrent pneumonia as warning manifestation for suspecting primary immunodeficiencies in children. Pons M et al. Leland LF. p. Sharief N. entre otros. Madrid: Ergon. Cobos-Barroso hiperviscosidad del moco asociada a obstrucción bronquial y a una respuesta inflamatoria anormal con susceptibilidad a la infección endobronquial por bacterias específicas (Fig. la etiopatogenia y el tratamiento. La importante morbimortalidad de esta enfermedad está relacionada con la afectación pulmonar y sus complicaciones que son responsables del 95% de los fallecimientos de los pacientes que la padecen. Bronchiolitis obliterante in children. 16. . En Cataluña.597 RN con una incidencia de 1/5. Madrid: Ergon.23). Madrid: Ergon. enfermeras. Pérez Pérez G. se produce un transporte activo de cloro desde el intersticio hacia la luz y de reabsorción de sodio en dirección opuesta con pasaje de agua por el espacio paracelular (Fig.Navarro Merino M.Cabezuelo G. Cruz Hernández M. Acta Pediatr Esp 2010. AEP. 163: 1528-33. Eur Respir J 2008. Gartner. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Pediatría. . Patogenia de la enfermedad pulmonar. An Pediatr 2005. En: Cruz M et al.2). .1.Clement A. Rodríguez MJ. Dado que se trata de una enfermedad multisistémica. . Am J Respir Crit Care 2001. 20: 292-8. 15.Dinwiddie R. . a un aumento en la reabsorción del sodio desde la luz (sólo en el epitelio respiratorio) y a un aumento tanto en el potencial eléctrico transepitelial como en la absorción del agua. Tolín M. La detección precoz de la enfermedad pulmonar permitirá la instauración de una terapéutica temprana a fin de retrasar su progreso. Curr Opin Pediatr 2008. En el conducto de las glándulas sudoríparas hay una falta de reabsorción de cloro y. N. La tos es habitual y puede observarse un cuadro de infección con enfermedad obstructiva.000 nacimientos.Alsina L.19. Transporte iónico El defecto básico en la FQ es una alteración en el transporte de cloro a través del epitelio de las glándulas sudoríparas. 1342-56 (con más citas bibliográficas de años previos). Juárez A. Acta Pediatr Esp 2005. 31: 658-66. esp) 2005. .Tardío Torío E. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas en el paciente pediátrico. J Investig Allergol Clin Immunol 2001. . Estas unidades están formadas por diferentes especialistas que incluyen a neumólogos.Quezada A. 2006. Éxito del tratamiento de la bronquitis obliterante mediante el bloqueo del factor de necrosis tumoral alfa. . Crawford O. así como el carcinoma bronquial. véase el capítulo 16. .840 RN vivos. Mejía M et al.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1483 Tumores bronquiales Los tumores primitivos pulmonares en la infancia son extraordinariamente raros y de extrema malignidad (sarcomas. evitar las complicaciones y aumentar la supervivencia de estos pacientes.18). 2ª ed. Rev Esp Pediatr 2008. A nivel de las células epiteliales respiratorias normales. Andrés Martín A. 68: 111-8. . Abeledo A et al. 16.Cobos N. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . la mayoría del tipo indiferenciado). de sodio.Monnumakal SP.

lo que contribuiría a la formación de un moco más espeso. y el llamado “círculo vicioso”. que resultan en un incremento de la lesión pulmonar.1484 Aparato respiratorio Hiperviscosidad del moco Las propiedades de viscoelasticidad de las secreciones de los pacientes con FQ están afectadas por dos macromoléculas. ion hidrógeno. Los mecanismos que resultan en la enfermedad de las vías aéreas no están completamente entendidos y la relación entre la inflamación. proteasas y neuraminasas. Esta respuesta inflamatoria. Célula del epitelio respiratorio. aerugi- . aureus) y. Las secreciones son características. explicarían la selectividad del epitelio respiratorio para estas bacterias típicas de esta enfermedad. La mayor parte de los casos se diagnostican en los primeros años de la vida.19. Inflamación La enfermedad de las vías aéreas en la FQ está caracterizada por la infección y una respuesta inflamatoria predominante por la acumulación de neutrófilos. aeruginosa y el S. En el lactante las manifestaciones respiratorias pueden iniciarse en forma de tos seca y quintosa que puede progresar a una tos de tipo productiva continua (Cuadro 16. el ácido desoxirribonucleico (ADN) y la glicoproteína del moco. sobre todo en adultos. Infección Antes del primer año de vida ya se observa la presencia de bacterias que son los microorganismos más importantes responsables de la progresión de la patología pulmonar. la oxidación de las antiproteasas por los radicales libres disminuye su acción inhibitoria sobre la elastasa. Las secreciones bronquiales de pacientes con FQ contienen más de 3 mg/mL de ADN. en células epiteliales de pacientes con FQ. El aislamiento en las secreciones bronquiales de gérmenes. la infección y el CFTR anormal no está claro aún. el radical hidroxilo) que producen daño tisular. En aquellas comunidades donde no se realice un diagnóstico precoz de despistaje neonatal. poco frecuente en la superficie epitelial normal.19. influenzae) o el Staphylococcus aureus (S. La IL-8 sería la principal citocina involucrada en este proceso. cuyos efectos patogénicos no están claros aún. es obligatorio realizar un test del sudor en estos lactantes para descartar la enfermedad. que les confieren gran adherencia. Mecanismos de la infección por Pseudomonas aeruginosa Se ha demostrado que la falta de apertura del canal del cloro lleva a un defecto en la acidificación intracelular. la P. más destructiva que beneficiosa. aureus o la P. espesas. evidenciado por el aumento de la lipoperoxidación y disminución de las defensas antioxidantes. En la fase inicial es característica la colonización por el Haemophilus influenzae (H. estableciendo una inflamación crónica. aeruginosa) muy difícil de erradicar. Además. la inflamación está presente en pacientes con una función pulmonar normal y a edades tan tempranas como en los primeros meses de vida. son bacterias multirresistentes y hongos. amarillentas o verdosas y muy viscosas. para la P. por factores derivados principalmente de la respuesta inflamatoria per se y no por los productos bacterianos. En la actualidad. De acuerdo con los resultados hallados de marcadores de la inflamación elevados (aumento del número de neutrófilos. aeruginosa lleva a la destrucción pulmonar a través de: 1) La secreción de productos muy virulentos. incremento de elastasa libre y de la interleucina 8 –IL-8– en el lavado broncoalveolar). Estudios realizados en pacientes con FQ indican un aumento del estrés oxidativo. La alta afinidad de los grupos sulfidrilos para unirse entre sí determina la formación de un gel de alta viscosidad. Intersticio 3Na + ClNa+ K+ Lumen 2K+ Absorción Amilorida ClH 2O Na+ 3Na+ Na+ 2ClK+ A23187 Isoproterenol 2K+ Secreción K+ Ca++ AMPc ClH 2O Figura 16. es sobrepasada por la presencia continua de bacterias y sus antígenos en las vías aéreas. En edades posteriores se puede presentar en forma de neumonías a repetición o bronquitis crónica progresiva con el desarrollo de bronquiectasias. Los macrófagos de las vías aéreas expresan una elevada cantidad de ARNm de IL-8 en respuesta a sustancias endógenas anormales (moco viscoso) o a una disfunción en la expresión de las citocinas mediadas por el CFTR. Esto produce un descenso del pH en el aparato de Golgi. aeruginosa al receptor específico estimula la producción de citocinas y el proceso de inflamación. La infección crónica da lugar a un fallo de la respuesta inflamatoria local. como el S. conducen a un deterioro acelerado de la función pulmonar con una supervivencia de pocos años desde el momento de su aparición. siendo producida fundamentalmente por los macrófagos alveolares. Función CFTR. La fuente principal de ADN proviene de la degradación de los neutrófilos. como el Aspergillus fumigatus. Ambas bacterias comparten el mismo receptor. A su vez. Se debe tener especial consideración a la tos productiva matinal que a estas edades es una constante. aureus. como las exotoxinas elastasas. el aislamiento de Burkholderia cepacia en el cultivo de secreciones bronquiales es de gran preocupación ya que. 2) Al adherirse la P.2. Dicho receptor es una glicoproteína no sializada. En la FQ se detecta una mayor sulfatación de dichas cadenas y una mayor unión entre sí. Las glicoproteínas mucosas tienen un alto contenido de hidratos de carbono con numerosas cadenas laterales de azúcares con alto grado de sulfatación. acumulados como respuesta al proceso de inflamación e infección endobronquial crónica. Durante los últimos años varios trabajos introdujeron el concepto de que la inflamación jugaría un papel clave en el proceso de destrucción pulmonar en la FQ. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La FQ es una enfermedad multisistémica que da lugar a una gran variabilidad clínica según sea la edad de presentación. que normalmente es protectora y autolimitada. posteriormente. Estos receptores específicos. Es el quimiotáctico más potente de neutrófilos cuya infiltración masiva en las vías aéreas juega un papel clave en el desarrollo de la inflamación a través de múltiples funciones. Entre ellas figuran la liberación de elastasas y la producción excesiva de radicales libres de oxígeno (radical superóxido. lo que determina un aumento de las propiedades de viscoelasticidad del moco. En España su prevalencia es muy baja. Se establece de esta manera el llamado “círculo vicioso”.1). con mayor destrucción del tejido pulmonar. Se ha identificado un receptor específico de membrana. del calcio y de la albúmina. la aparición de la Pseudomonas aeruginosa (P. así como por la concentración de electrolitos. determinados genotipos de alto grado de transmisión interpersonal. y las enzimas que intervienen en la sialización de proteínas y lípidos alteran su función con el consecuente déficit de ácido siálico en los glicolípidos. a pesar de un tratamiento agresivo con antibióticos y que se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar. Otros microorganismos que se aíslan cada vez con más frecuencia. En alrededor del 50% de los lactantes con FQ la enfermedad pulmonar se manifiesta en forma de bronquitis obstructiva recurrente con regular respuesta a los broncodilatadores.

finalmente. momento en el cual pueden consultar por infertilidad.19. Una proporción inferior de pacientes puede permanecer prácticamente asintomáticos hasta la edad adulta. cifosis. al resto del parénquima pulmonar. También es muy útil para valorar la respuesta a los diferentes tratamientos en las fases más precoces de la enfermedad. engrosamientos peribronquiales y bronquiectasias. Las secuencias de las alteraciones en la radiología o en la TC de tórax están relacionadas con la fisiopatología y las alteraciones funcionales antes mencionadas. Entre un 25-50% de los afectos.4. presentan hiperreactividad bronquial. 16.5). En estadios avanzados de la enfermedad. Los esputos hemoptoicos aislados son frecuentes a partir de la edad escolar y las hemoptisis “minor” son relativamente frecuentes a partir de la edad adulta. talla. La atelectasia subsegmetaria o lobar del lóbulo superior derecho es característica. Es frecuente la presencia de estertores en la inspiración y espiración localizados. La espirometría se realiza en el control habitual de estos pacientes cada 2 meses independiente de su situación clínica respiratoria. una hiperinsuflación pulmonar y un componente restrictivo.1. sino el inicio de la enfermedad pulmonar en las pequeñas vías aéreas periféricas. cianosis. los pacientes van evolucionando hacia una insuficiencia respiratoria irreversible. pólipos nasales o pancreatitis recurrentes. por lo que se debe descartar la FQ en pacientes con asma de difícil control o asma grave. La pansinusitis es un hallazgo muy frecuente ya que la padecen casi el 99% de los pacientes. Con la progresión de la enfermedad se va produciendo un incremento de las resistencias pulmonares. Características funcionales y respiratorias Una forma objetiva de evaluar la progresión de la enfermedad es el estudio de la función pulmonar. En etapas más avanzadas o en exacerbaciones la auscultación de estertores es generalizada y acompañados de sibilancias.19.19. Patrón obstructivo grave.4). Se producen por tapones de secreciones espesas o como complicación de una aspergilosis broncopulmo- .3. 16. La formación de bronquiectasias de diferentes tipos está presente en el 100% de los pacientes en diferentes grados evolutivos de la enfermedad. La primera evidencia de enfermedad pulmonar es la presencia de un atrapamiento aéreo bilateral y engrosamiento peribronquial que van aumentando con el progreso de la enfermedad (Fig. Es un método más sensible y específico que permite identificar atrapamiento de aire en los cortes espiratorios sugestivo de afectación de bronquio fino y de detectar bronquiectasias en la 5ª y 6º generaciones de las ramificaciones bronquiales (Fig. En las etapas avanzadas es característica la aparición de zonas de colapso. existen diferentes sistemas de puntuación. Radiografía de tórax anteroposterior: atrapamiento aéreo.19. El volumen espiratorio forzado durante el primer segundo (FEV1) es el siguiente parámetro en alterarse a medida que el componente obstructivo progresa. Clínica respiratoria sugestiva de fibrosis quística 6 • Bronquiolitis de tórpida evolución • Bronquitis obstructiva recurrente • Tos recurrente inexplicable especialmente si es con expectoración purulenta • Cuadros respiratorios infecciosos a repetición • Crecimiento en esputo de Staphylococcus aureus o de Pseudomonas aeruginosa • Atelectasia persistente del lóbulo superior derecho • Asma de evolución tórpida • Hemoptisis • Sinusitis • Aspergilosis broncopulmonar alérgica • Pólipos nasales • Mucocele FEV1 Pre Post Pred 4 2 Volumen (L/seg) 0 1 2 3 -2 nosa. Figura 16. el flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la capacidad vital (FEF25-75%). es decir. siendo éste el principal parámetro evolutivo. Complicaciones de la enfermedad pulmonar Las atelectasias lobares o segmentarias se presentan entre un 5-10% de los pacientes.3). el de Brasfield. 16.19. Existen diferentes sistemas de puntuación radiológica para evaluar la situación de gravedad de la enfermedad pulmonar tales como el de Crispin-Norman. En etapas más avanzadas la afectación se produce en ambos lóbulos superiores y. pectum carinatum. consolidaciones o bullas. hiperinsuflación y signos de dificultad respiratoria. Al igual que con la radiografía de tórax. Es fundamental realizar una valoración del estado nutricional y del ponderal (peso. especialmente adultos. índice de masa corporal) masa muscular y tejido celular subcutáneo. o el de Wisconsin. La auscultación respiratoria dependerá de la evolución de la enfermedad pulmonar. no sólo en cuanto a la extensión y tipo de las bronquiectasias. Entre el 6-40% pueden desarrollar pólipos nasales. En cuanto a los hallazgos en el examen físico. Curva flujo-volumen. son patognomónicos de esta enfermedad. Prueba broncodilatadora negativa. se valorará la presencia de acropaquias. -4 -6 Volumen (L) Figura 16.19.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1485 Cuadro 16. Es aconsejable realizar pruebas broncodilatadoras periódicamente (Fig. Con el advenimiento de la TC se ha podido valorar de una manera más precisa la afectación pulmonar. El parámetro que se altera más precozmente es el flujo de las pequeñas vías aéreas.

En fase de investigación clínica se encuentran las antiproteasas o los agentes secretagogos de cloro. endovenosos. que aumenta el calcio intracelular y podría estimular el canal de cloro. son todavía prometedoras. La esperanza tan alentadora en el inicio se ha visto ensombrecida por los resultados poco convincentes. El tratamiento tradicional de la patología pulmonar incluye la fisioterapia respiratoria. Los resultados in vitro positivos que se obtuvieron al introducir un gen normal en células cultivadas de pacientes con FQ hicieron vislumbrar la posibilidad de que una acción similar se podría realizar in vivo. Los ensayos de fase III en pacientes con FQ ya se están realizando. El tratamiento de elección son los corticoides orales. que estimulan los canales ORCC y los calcio-dependientes.2). el INS365. ninguna de ellas cura el defecto básico de la enfermedad. que se activa por el calcio. radiológicos y funcionales. MANEJO INTEGRAL DE LA AFECTACIÓN PULMONAR Las posibilidades terapéuticas actuales y de futuro inmediato están en relación con los diferentes niveles del proceso fisiopatológico (Cuadro 16. del huésped y la falta de corrección en el transporte del cloro. sería posible analizar sus efectos terapéuticos en los pacientes. Uno de los hallazgos más esperanzadores radica en que cuando la proteína CFTR F508del llega a la membrana. como los liposomas.19. Agentes mucolíticos Otra estrategia de tratamiento es reducir la viscosidad de las secreciones purulentas.UU. los broncodilatadores. Si se encontrara la manera de liberar esa proteína alterada. como los nucleótidos trifosfatos (ATP y UTP). como los adenovirus. y en Europa. por lo tanto. la respuesta inmunológica por parte . TC de tórax: múltiples bronquiectasias bilaterales cilíndricas y saculares. La hemoptisis masiva pone en peligro la vida del paciente y requiere una embolización arterial de urgencia. la presencia de un codon stop en la traducción del ARN a proteína termina de forma prematura su lectura y. pudiéndose asociar inclusive algunas de ellas. con o sin aparatos complementarios. El cor pulmonale y el fallo respiratorio representan el estadio final de la enfermedad. Si consideramos el problema genético. Suero salino hipertónico. En mutaciones clase I. las células de este epitelio eran las células diana para el tratamiento. encaminadas a desencadenar accesos de tos). Sus objetivos son movilizar y drenar las secreciones. Se postula que el Hsc70 (chaperón químico) se uniría a la F508del formando un complejo de degradación intracelular o que ciertas moléculas producirían un efecto “potenciador” con el resultado de una proteína funcionante (Vertex) o el 4-fenilbutirato (4PBA). Manejo de la anomalía proteica En la actualidad se está investigando la posibilidad de restablecer la proteína funcionante de acuerdo con la clase de mutación que la altere.2. Otro agente que se está investigando es el nonadecapéptido Moli1901 (Duramicin). En las mutaciones de clase II se sintetiza una proteína aparentemente normal pero hay un fallo en su repliegue y queda atrapada en el retículo endoplasmático en lugar de ser transportada a la membrana apical. Y la alternativa final. broncodilatadores y antibióticos. como la ineficacia de los vectores. El neumotórax es muy poco frecuente en la actualidad y predomina en la edad adulta. INS37217 (denufosol tetrasódico) Canales alternativos del calcio (MOLI 1901) Bloqueantes del canal del cloro (amilorida) Fisioterapia respiratoria DNasa. el tratamiento antibiótico y el soporte nutricional adecuado. Recientemente PTC Therapeutics ha informado que su compuesto PTC 124 (Premature Termination Codon) produce una lectura completa que formará una proteína CFTR funcional.19. La alta concentración de ADN proveniente de los neutrófilos degradados es la principal fuente del aumento de la viscoelasti- Terapia génica El tratamiento tradicional de la FQ ha servido para mejorar la supervivencia y calidad de vida de quienes la padecen. 7% (SSH) Broncodilatadores Corticoides orales e inhalados Ibuprofeno/macrólidos/antiproteasas Antibióticos orales. no están asociados a procesos de mutagénesis por la inserción pero es necesario readministrarlos para mantener su efecto. que no se integran al genoma y. aunque en terreno experimental. EL 60% de los pacientes adultos presentan hemoptisis minor de manera recurrente. La ABPA se presenta en un 10-20% de los pacientes. la misma debe realizarse por medio de vectores. El tratamiento depende del tamaño del neumotórax. IV y V. Drenaje mucociliar La fisioterapia respiratoria es uno de los pilares básicos en el tratamiento de la enfermedad pulmonar. Se pueden considerar nuevos aspectos farmacológicos con respecto a la inflamación.5.1486 Aparato respiratorio Cuadro 16. Se debe instaurar un tratamiento agresivo de fisioterapia. Dado que la introducción de la copia del gen (que es un fragmento de ADN con la secuencia que codifica para la proteína CFTR) por sí sola no es efectiva. en los niños mayores se van complementando y sustituyendo por las técnicas activas (efectuar una serie de maniobras respiratorias. o por agentes químicos. En la actualidad existen varios ensayos clínicos en EE. todas ellas en fase de experimentación. clínicos. resulta funcional como canal del cloro. Lesión pulmonar irreversible nar alérgica (ABPA). Las técnicas que se recomiendan son múltiples. por lo tanto. La fisioterapia respiratoria debe iniciarse cuando se realiza el diagnóstico de la enfermedad incluso en aquellos pacientes con una enfermedad pulmonar leve o en los que se realiza el diagnóstico a través del screening neonatal. También se estudian moléculas para las clases III. Los más utilizados son los adenovirus modificados. como son los macrólidos o con respecto a la fluidificación de las secreciones con el suero salino hipertónico. Dado que la mayor morbimortalidad está relacionada con el aparato respiratorio. Se ha empleado la DNasa con éxito. cuando se llega a la insuficiencia respiratoria es el trasplante pulmonar. percusión y vibración). y su diagnóstico se basa en criterios de laboratorio. En el tratamiento de los lactantes predominan las técnicas pasivas (drenaje postural. Ejercicio físico El ejercicio físico tiene un papel central en el manejo de los pacientes con FQ dado que aumenta la eliminación de secreciones y mejora los parámetros cardiovasculares. la terapia génica y la terapia reparadora de la proteína. Sin embargo. Posibilidades terapéuticas actuales y de futuro en la fibrosis quística Gen mutado Proteína anómala Transporte de iones alterados Terapia génica Terapia reparadora de la proteína Análogo del UTP.19. la síntesis es incompleta. A esta clase pertenece la mutación F508del. desobstruyendo las vías aéreas con la consiguiente disminución del riesgo de infecciones y la mejoría en la función pulmonar. inhalados Trasplante pulmonar Drenaje de secreciones Obstrucción del flujo aéreo Inflamación bronquial Infección bronquial Figura 16.

la mayoría de los pacientes los utilizan. Si no se negativiza se repetirá el ciclo. la casi totalidad de los pacientes presentan colonización por P. Pseudomonas aeruginosa En el año 2005 se publicó el primer consenso español sobre el tratamiento antibiótico contra la P. es una terapéutica adicional efectiva. es precisamente en esta fase tan inicial. y un nebulizador tipo que. Sin embargo. influenzae y de S. Se utilizan los beta 2 adrenérgicos de acción corta o de acción prolongada o el bromuro de ipratropio. Estos microorganismos producen una matriz (alginato) que les permite formar colonias protegidas frente a la acción de los antibióticos y de los diferentes mecanismos de defensa del huésped. se constató retraso en el crecimiento. En la actualidad se están realizando estudios multicéntricos que evalúan el efecto de la antielastasa nebulizada a nivel bronquial. Estudios con corticoides inhalados a corto plazo. es necesario considerar el tratamiento antiinflamatorio. Tiene una actividad contra el neutrófilo y mediadores de la inflamación. No existe ningún consenso sobre el tratamiento del S. no se negativiza. En la actualidad debemos recomendar su uso en pacientes con una hiperreactividad bronquial inespecífica. Otra indicación a considerar es su administración previa a la fisioterapia ya que se ha constatado un mejor aclaramiento mucociliar tras su administración. El volumen de distribución de dichos fármacos por kilo de peso está aumentado. Es importante verificar su efecto broncodilatador con cierta frecuencia ya que algunos estudios demuestran respuestas broncodilatadoras inconstantes con cambios negativos y/o positivos en un mismo paciente en diferentes periodos de tiempo. como IL-8. aeruginosa y ambos macrólidos disminuyen la formación del alginato. La monitorización del esputo es importante para identificar el germen y determinar sus sensibilidades antibióticas. Cuando la administración de solución salina hipertónica al 7% (4 mL dos veces al día) es precedida por un broncodilatador. El ibuprofeno es un antiinflamatorio no esteroideo que se utilizó con buenos resultados. lo que hace imposible su uso a dosis elevadas y de forma crónica. Su utilización en casos leves o graves es más limitada. Solución salina hipertónica Debido a la deshidratación de las secreciones mucosas y a la disminución del volumen del líquido periciliar. Broncodilatadores Aunque el uso de broncodilatadores es controvertido. Por lo tanto. En la actualidad se utiliza ampliamente en pacientes con enfermedad pulmonar con un FEV1 entre el 40-70% de sus valores de predicción. El S. aureus. Un estudio piloto en niños entre 6 meses y 3 años con SSH nebulizada demostró que su administración es bien tolerada y segura en este grupo de pacientes aunque todavía no hay estudio de eficacia en menores de 6 años. Además. su administración no se recomienda como tratamiento de rutina en los pacientes con FQ. a la dosis de 300 mg dos veces al día. en la calidad de vida y menor necesidad de ciclos de antibióticos endovenosos. dispense la medicación sólo . aeruginosa se aísla por primera vez. Sin embargo. es capaz de disminuir la adherencia de bacterias. administrada en ciclos intermitentes de 28 días. Los antibióticos se administran de tres maneras diferentes: inhalados. 1β y el factor de necrosis tumoral (TNF). hay una mayor eliminación por la vía renal y. La erudición de la P. la administración de solución salina hipertónica (SSH) por vía inhalatoria a corto plazo se ha visto que mejora el clearance mucociliar y la función pulmonar en los pacientes con FQ. que se asocia a un deterioro progresivo e irreversible de la función pulmonar. la infección endobronquial crónica con P. aeruginosa con las siguientes recomendaciones: Tratamiento del primer aislamiento de Pseudomonas aeruginosa. se debe iniciar un ciclo de tres semanas de fluoroquinolonas orales más un antibiótico inhalado. Staphylococcus aureus En la fase inicial el paciente presenta colonización por S. o un ciclo de 14 días con antibióticos endovenosos antiPseudomonas. aureus. en aerosol con cámaras espaciadoras a las dosis habituales.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1487 cidad. El mecanismo de la acción antiinflamatoria de estos fármacos no está aún establecido. Posteriormente. de ≥ 6-8 L/min. a pesar de todo. del microorganismo aislado y del antibiograma. especialmente con los aminoglucósidos y los betalactámicos cuando se comparan con los individuos normales. se demostró un incremento en los parámetros de la función pulmonar. Por lo tanto. Si se negativiza el cultivo se proseguirá con el tratamiento inhalado durante 4 a 6 meses. La vía de elección dependerá fundamentalmente de la situación clínica del paciente. Su administración exige un control estricto de niveles en sangre. disminuyendo la producción de diferentes citocinas. Actuaría bloqueando la acción destructiva de la elastasa derivada de los neutrófilos. incrementaron la función pulmonar.5 mg una vez al día con compresores y nebulizadores adecuados. ya en los primeros meses de la vida algunos pacientes desarrollan una colonización e inflamación crónica endobronquial. El tratamiento antibiótico dirigido contra la P. con resultados similares a los obtenidos con los aminoglucósidos y escaso desarrollo de resistencias. La dosis habitual es de 2. que forma el biofilm que ayuda a la formación de colonias bacterianas. además. aureus meticilín resistente (SAMR) es un patógeno destacado en los últimos años ante el que estaría indicado un tratamiento para su erradicación. aeruginosa. En un estudio con prednisolona oral administrada a la dosis de 2 mg/kg/día de forma prolongada. Tratamiento de la inflamación Dado el círculo vicioso de inflamación-infección. resulta razonable utilizar dosis más altas de antibióticos y monitorizar las concentraciones séricas con el fin de minimizar el riesgo potencial de ototoxicidad y nefrotoxicidad. aeruginosa de las secreciones bronquiales de los pacientes con FQ es prácticamente imposible pero. si existe alguna posibilidad de conseguirlo. incrementa la función pulmonar. En la fase inicial es característica la presencia de H. También existe una amplia y prolongada experiencia con la colimicina inhalada. se procederá de acuerdo con el protocolo de la colonización crónica. en algunos casos sí se observa una progresión de la enfermedad pulmonar de forma global. sin presentar efectos secundarios. segura y barata. La eritromicina produciría una disminución en el influjo de neutrófilos. Existe controversia respecto al tratamiento antibiótico indiscriminado y prolongado en esta fase de la enfermedad ya que podría favorecerse la colonización por P. En la actualidad hay numerosos estudios publicados que demuestran que la administración de azitromicina durante periodos prolongados produce en los pacientes una mejoría en su función pulmonar (FEV1 y del FVC). como la P. Cuando la P. En los últimos años se ha podido sintetizar una enzima DNasa recombinante que. Su efecto a largo plazo todavía no está establecido y. inhalada una vez al día. aureus. y disminuye la gravedad y frecuencia de la tos. aeruginosa. aeruginosa. En la actualidad se están realizando estudios a largo plazo. Los pacientes con FQ presentan una farmacocinética diferente. como consecuencia. diabetes y cataratas. en pacientes con FQ. Aunque la mayoría de los pacientes no experimentan un deterioro de su función pulmonar. a la dosis de 1-2 millones de unidades cada 12 horas en régimen continuo (Promixin®). por lo tanto. la vida media está disminuida. Su papel en la evolución de la enfermedad no está claro aún. La mayoría de los centros tratan al S. su prescripción deberá ser individualizada en aquellos pacientes que demuestren un test broncodilatador positivo. aureus sólo en las exacerbaciones y según antibiograma. Si. La azitromicina ocasiona la pérdida de los flagelos de la P. Macrólidos En las dos últimas décadas ha llamado la atención el potencial efecto antiinflamatorio de los macrólidos. oral o endovenosamente. TRATAMIENTO DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS Los pulmones del RN son histológicamente normales. Bramitob®). sin embargo. aeruginosa ha sido la piedra angular para controlar la progresión de la enfermedad. Los antibióticos inhalados se deben administrar con compresores de alto flujo. En la actualidad se dispone de tobramicinas diseñadas exclusivamente para ser utilizada por vía inhalatoria (TOBI®. aeruginosa es la causa más importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes con FQ.

Manifestaciones respiratorias. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus.Barrios M. Tratamiento oral. En los últimos años han aparecido diversos trabajos que administran los aminoglucósidos una vez al día con el objeto de mantener efectos terapéuticos y minimizar los efectos secundarios. virales. probada y curativa. TRASPLANTE PULMONAR Si. disminuir el número y gravedad de las exacerbaciones pulmonares y enlentecer el círculo infección-inflamación que lleva al daño pulmonar irreversible. Se han publicado efectos adversos de fotosensibilidad que se pueden controlar con el uso de protectores solares. Los resultados de supervivencia obtenidos demuestran una media del 65% al año y del 50% a los 3-4 años. el tratamiento con fluorquinolonas es el más indicado. aeruginosa. Insuficiencia respiratoria crónica Es signo de enfermedad avanzada. N Engl J Med 2006. pérdida de sales. En: Cruz M et al.3. Fibrosis quística. La combinación de fármacos actuando a distintos niveles fisiopatológicos podrá estabilizar la evolución de la enfermedad mientras se espera la aplicación de una terapia génica o proteica segura. Dentro de las primeras se incluyen las infecciones (bacterianas. Gartner S et al. de Gracia J et al en representación del Grupo Español de Consenso del Tratamiento Antimicrobiano en el Paciente con Fibrosis Quistica. . el paciente tenga una actitud positiva frente al trasplante. Gartner S. Rose BR et al for the National Hypertonic Saline in Cystic Fibrosis (NHSCF) Study Group. Además. al mismo tiempo que proporciona al paciente una calidad de vida superior. la bronquiolitis obliterante y las enfermedades linfoproliferativas. (2): CD000407. 2008.Elkins MR. problemas de malnutrición. una calidad de vida severamente afectada y que. Arch Bronconeumol 2005. se utilizará la vía endovenosa a nivel hospitalario o domiciliario. 354: 229-40. la terapia convencional ha cambiado de forma significativa la supervivencia de estos pacientes. Se debe realizar una exhaustiva evaluación pretrasplante a fin de asegurar el mejor éxito posible de esta complicada intervención. Smyth R. Tratamiento endovenoso hospitalario. la experiencia en niños menores de 5 años es limitada. 16: 749-67. . En la actualidad. el rechazo agudo. 2ª ed. Tratamiento de mantenimiento. Tratado de Pediatría. p. obstrucciones intestinales y problemas hepáticos. La administración de la primera dosis siempre se debe realizar en el hospital y. Estos gérmenes con frecuencia son resistentes a varios antibióticos y las opciones terapéuticas son limitadas. Madrid. infecciones de las vías aéreas superiores. Entre las contraindicaciones relativas se pueden nombrar la infección activa por Mycobacterias o Aspergillus. Achromobacter xylosoxidans y Mycobacterias atípicas. La duración del tratamiento oscila habitualmente entre dos y tres semanas.Döring G. Fibrosis quística. antiinflamatorios y ciclos de antibióticos endovenosos. Es característico de los pacientes con FQ presentar exacerbaciones de la infección pulmonar que se definen como un conjunto de signos y síntomas respiratorios que se exponen en el Cuadro 16. 9ª ed. Si se aísla la P. 159: 176-81. con la consiguiente disminución del coste sanitario. aeruginosa. Tratamiento de las exacerbaciones pulmonares. Heijerman HGM et al. en la fase inspiratoria para aprovechar mejor la dosis administrada y disminuir la contaminación ambiental.19.1488 Aparato respiratorio Cuadro 16. Se han realizado estudios ecográficos y de resonancia magnética en pacientes con FQ que recibieron ciprofloxacino y no se evidenciaron efectos adversos. broncodilatadores. fúngicas). . 2006. Eur Respir J 2000. Cobos N. si la exacerbación es moderada o grave. debe incrementarse el tratamiento habitual de fisioterapia respiratoria. En conclusión. Ashby D. El tratamiento consiste en la administración de oxígeno para retrasar el desarrollo de la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale. fundamentalmente. . la afectación multiorgánica grave y la dependencia de dosis muy altas de corticoides. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 71: 250-64. Eur J Pediatr 2000. Las complicaciones se relacionan con el trasplante pulmonar per se y las propias de la FQ. la enfermedad progresa a una insuficiencia respiratoria irreversible.13. Gartner S y grupo de trabajo Fibrosis Quística (Sociedad Española de Neumología Pediátrica). . . Manual de Pediatría. en los pacientes con hipoxemia nocturna o hipercabnia incipiente se puede indicar la ventilación mecánica no invasiva que puede mantener con éxito a los pacientes hasta el momento del trasplante pulmonar. ya que se reduce así notablemente el número de ingresos hospitalarios.3. La mala absorción de inmunosupresores.Cobos N. véase el capítulo 27. pero se puede prolongar en casos especiales. la desnutrición severa. De todas formas. Ergon. Madrid: Ergon. p. For the DNase National Study Group.Cobos N. se agregan a las anteriores. como el e-Flow® y el INeb®.19. 738-41. Las indicaciones básicas de trasplante incluyen un compromiso severo de la función respiratoria cuyo principal indicador es el FEV1 por debajo del 30% del teórico. Exacerbación respiratoria • Aumento de la tos • Aumento de la expectoración • Cambios de las características del esputo • Aumento de la disnea • Disminución de la tolerancia al ejercicio • Disminución del apetito • Aumento de la frecuencia respiratoria • Cambios en la auscultación pulmonar • Empeoramiento de la función pulmonar • Fiebre y leucocitosis • Pérdida de peso • Infiltrados radiológicos nuevos La importancia clínica de estos microorganismos no está bien determinada en los pacientes con FQ. . con controles semanales si no hay problemas. Manifestaciones respiratorias. La hipoxemia suele preceder a la hipercabnia. . El trasplante pulmonar requiere de un centro y de un personal altamente especializado. Los posibles efectos secundarios que las fluorquinolonas pueden ejercer sobre los cartílagos de crecimiento han limitado extraordinariamente su uso en pediatría. 41 Supl 1: 1-25. Hernández G. Tratamiento endovenoso domiciliario. Burkholderia cepacia y otras bacterias gramnegativas Se ha incrementado el aislamiento de otros patógenos. Danes I. El régimen del tratamiento antibiótico puede ser vía oral pero.Cobos N. La terapia combinada de un betalactámico como la ceftazidima y de un aminoglucósido es la primera elección para la mayoría de los centros. El tratamiento de mantenimiento con antibióticos tiene como objetivos prevenir la infección o colonización crónica por P. Esta modalidad se utiliza cada vez con mayor frecuencia una vez los enfermos han sido convenientemente adiestrados. Con estos sistemas se logra mayor eficacia y más comodidad para el paciente.Canton R. a pesar de todos los tratamientos. Conway SP. Robinson M. diabetes mellitus. el trasplante bipulmonar es la única alternativa. Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los enfermos con Fibrosis Quística. Cochrane Database Syst Rev 2000. 1356-61 (con más citas bibliográficas de años previos). prosiguiendo con la mayor parte de sus actividades. posteriormente. Stenotrophomonas maltophilia.Cheng K. El trasplante bipulmonar o cardiopulmonar ha sido utilizado de forma satisfactoria en pacientes con FQ y estadio terminal de enfermedad pulmonar. Oral steroids for cystic fibrosis. Gartner S. An Pediatr (Barc) 2009. En: Cruz M. En la actualidad se dispone de aparatos electrónicos de malla vibradora. como la Burkholderia cepacia. La elección del antibiótico y la vía de administración dependen del microorganismo aislado. Para más datos. A Controlled Trial of Long-Term Inhaled Hypertonic Saline in Patients with Cystic Fibrosis.

los hallazgos clínicos característicos de esta entidad son la rinitis recurrente o persistente. Pérez-Yarza EG. como consecuencia de la actividad ciliar nula. estructura característica en “patrón 9 + 2” (Fig. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults. que conduce a un aclaramiento ineficaz de las secreciones mucosas y de las partículas inhaladas.Shoseyov D. autosómico dominante y autosómico dominante con penetrancia incompleta).. se sustituyó el término de “síndrome del cilio inmóvil” por “síndrome del cilio discinético”. eds. Le Roux E. 2ª ed. 2ª ed. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. Chest 2006. J Pediatr 2008. p. Rosenstein BJ. 176: 957-69. DNAH11. 16. Otras proteínas estructurales importantes son las proteínas asociadas a los microtúbulos (PAMs). 12: 129-36. 1904. La lesión pulmonar final predominante son las bronquiectasias. Consecuentemente. BASES ESTRUCTURALES Y FUNCIONALES Los cilios recubren la vía aérea respiratoria alta y baja. 1975). Genética y Fisiopatología de la Fibrosis Quística.25-0.1.Flume PA. 2008. Tratado de Neumología Infantil. Estos últimos se observan tras la lesión del epitelio respiratorio por infecciones virales. Posteriormente (Eliasson. incluyendo las bacterias alojadas en la vía aérea. Existen más de 200 proteínas y polipéptidos implicados en la estructura y función ciliares.Farrell PM. 2008. Afzelius.Gartner S. Respiration 2008. Benden C et al. . aunque es probable que estas cifras infraestimen la realidad. Cada célula ciliada madura proyecta aproximadamente 200 cilios a la vía aérea. rodeados de 9 dobletes de microtúbulos externos. Los microtúbulos se estructuran en tres formas: individuales. 16. Ravilly S et al. En: Cobos N. ya que se produce un fracaso de la función ciliar. dobletes y tripletes y están compuestos por polímeros de tubulina. O’Sullivan BP. Representa el 50% del total de las DCP. . Brownlee KG.aeruginosa acquisition in patients with cystic fibrosis. Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report. 31: 13-6. González Pérez-Yarza El término de “síndrome del cilio inmóvil” se aplicó inicialmente para definir el conjunto de manifestaciones clínicas secundarias a la inmovilidad ciliar de origen congénito (Siewert. exposición a irritantes y algunos fármacos tópicos. El síndrome de Kartagener se considera una variante clínica de la DCP. Se estima que existen 109 cilios/cm2 recubriendo el tracto respiratorio. tes y los conductos ováricos.33 μm. Robinson KA et al. Lung transplantation and life extension in children with cystic fibrosis. 849-66. p. Los polimorfismos más frecuentes se observan en los genes DNAH5 (cromosoma 5p15. Pediatr Pulmonol 2001. Cobos A. . Componentes ultraestructurales de un cilio: diagrama (superior) y microscopía electrónica (inferior) (reproducido de Velasco González MV et al). bien por alteraciones en el movimiento ciliar. bien por ausencia de cilios o por ausencia de parte de su estructura.20. Aurora P. 1977) se amplió el concepto a todas las alteraciones ciliares congénitas. Effect of continuous Antistaphylococcal therapy on the rate of P. TXNDC3. Así. actividad ciliar que hubiera determinado la localización normal de los órganos. DNAI2.000 recién nacidos vivos. 1489 . Gartner S. eds. los conductos deferenFigura 16. La anatomía ultraestructural normal del cilio comprende un par central de microtúbulos individuales.20. Pérez-Yarza EG. bronquiectasias y situs inversus. Comes G.Ratjen F. 130: 222-6. La DCP es una enfermedad genéticamente heterogénea.ej. El situs inversus posiblemente expresa la disposición al azar de los órganos durante la embriogénesis. 75-92.000-20. 1933.3). Paul K et al. la otitis media recurrente y la broncopatía crónica. los senos paranasales y el oído medio. Madrid: Ergon. Kartagener. Consiste en la tríada rinosinusitis crónica. .2). Madrid: Ergon. Tienen una longitud de 5 a 7 μm en la tráquea y hasta 2-3 μm en la séptima generación de la vía aérea. KTU.Tizzano E. Am J Respir Crit Care Med 2007. Aspergillus bronchitis in cystic fibrosis. 153: S4-14. Los brazos de dineína fueron los primeros en CONCEPTO La DCP engloba las anomalías congénitas en el cilio. . Pediatr Transplant 2008. La mayoría de ellas son componentes de una estructura axonémica compuesta por un ramillete de microtúbulos longitudinales que se extienden desde el citoplasma hasta el extremo final del cilio. . Long term non invasive ventilation in patients with cystic fibrosis. orientados con respecto al par central del cilio adyacente. lo que da lugar a un movimiento ciliar incoordinado e ineficaz. se hereda principalmente con un patrón autosómico recesivo. el epéndimo del cerebro. Tratamiento de la enfermedad respiratoria en la Fibrosis Quística. RSPH44 y RSPH9. la sinusitis. como son el síndrome del cilio inmóvil (ausencia de movimiento ciliar) y los defectos primarios de movilidad y orientación ciliar (movimiento ciliar ineficaz). White TB et al. Su diámetro es de 0. 76: 168-74. . DNAI1 (cromosoma 9p13. La incidencia de la DCP se estima en 1:15.Fauroux B.1). Más adelante se introdujo el término “discinesia ciliar primaria” (DCP) para distinguir los defectos ciliares congénitos de los defectos adquiridos (“discinesia ciliar secundaria”). En: Cobos N.Discinesia ciliar primaria . fibrosis quística). La DCP forma parte de las enfermedades que se incluyen en la patología del aclaramiento mucociliar (p. Tratado de Neumología Infantil. Conway SP et al. Moreno A.20 Discinesia ciliar primaria E. También se han comunicado otros patrones (ligados a X.Sweet SC.

todos los defectos de los cilios. El aclaramiento de moco y detritus de la vía aérea se efectúa mediante tres mecanismos principales: la actividad mucociliar. La función de los cilios es batir de una forma controlada y coordinada. la tos y el aclaramiento alveolar.20. una función diferente en la génesis del batido ciliar.2). transportando hasta la orofaringe todo el material aspirado e impactado en el moco bronquial para ser. además de cilios de estructura y función adecuadas. de forma radiada. Figura 16. sin tal control.7 mm/min en las grandes vías aéreas. Por ello. También se han descrito asociaciones con atresia de esófago. llamadas rayos radiados o radial spoke. neumonía neonatal o rinitis.20.20.4.5 a 7 mm/min en la mucosa nasal y 3. son los cilios embrionarios los responsables del control de la posición normal del corazón y demás vísceras y. asociados o no a dextrocardia. El par central de microtúbulos se sostiene gracias a una escalera de puentes y se rodea de una membrana interna.20. Son estructuras asociadas a los microtúbulos del anillo periférico y se clasifican en brazos de dineína internos y externos. Los brazos de dineína externos. cada paciente puede presentar diferentes componentes ciliares defectuosos o ausentes (Figs. Figura 16. probablemente. Otras PAMs son las conexiones de nexina que sostienen los dobletes de microtúbulos externos entre sí. cada uno de ellos.4).3 y 16. así como las ano- . atresia de vías biliares e hidrocefalia. tienen un efecto sobre la frecuencia de batido. influyen en el aspecto de la ola de batido. Corte transversal de axonemas filiares en los que se aprecia una pérdida de los brazos internos de dineína. un origen al azar. 16.2.1490 Aparato respiratorio Figura 16. más cortos y rectilíneos. y aquellas que. malías del moco. CLÍNICA Existe una considerable variación de la presentación clínica con respecto a las diferentes edades de la vida: • En el periodo neonatal se describen cuadros de taquipnea transitoria neonatal. deglutidos. La función mucociliar normal requiere. La mayor parte del aclaramiento del epitelio respiratorio desde la laringe hasta la decimosexta división bronquial depende de la actividad ciliar.3. Más que disponer de un gen para el desarrollo de situs solitus (posición normal de los órganos) y otro para el desarrollo de situs inversus. estructura y función ciliares (Fig.20. de mayor longitud y formando un ángulo. mientras que los brazos internos. La presencia de situs inversus tiene. Discinesia ciliar primaria: anomalías de la ultraestructura del cilio (reproducido de Velasco González MV et al). Las tasas de aclaramiento mucoso dentro del tracto respiratorio son de 4. Corte transversal en el que se aprecia déficit de brazos internos de dineína.20. PATOGENIA Evidentemente.8 a 4. Las consecuencias del retraso del aclaramiento mucociliar son las infecciones sino-pulmonares recurrentes y el desarrollo de bronquiectasias. teniendo. En cada par había un gemelo con situs inversus y otro con situs solitus. ser descubiertos y han sido los más estudiados. una determinada cantidad de moco con cualidades reológicas apropiadas. posteriormente. Han sido identificados dos pares de gemelos monocigotos con DCP. existe una igual oportunidad de situs inversus y solitus. pueden interferir con este mecanismo habitual de defensa. 16. se extienden desde el par central de microtúbulos hasta cada microtúbulo periférico. Aunque los síntomas clínicos sean idénticos. La DCP puede ser causada por defectos a cualquier nivel de la génesis. el sistema de defensa mucociliar (cilios y moco) tiene un importante papel en la prevención de cualquier colonización bacteriana.

Deben establecerse medidas rigurosas de higiene respiratoria. 2006.Morillas HN. para evitar factores estimulantes de la secreción de moco. Las bronquiectasias están presentes en el 50% de los casos. 2) prevenir el desarrollo de infecciones respiratorias y 3) tratar. Madrid: Ergon. Tres son los aspectos principales a considerar: 1) facilitar el aclaramiento de las secreciones mucosas de la vía aérea. aunque también pueden presentar sibilancias. 2ª ed. presentan. Con fisioterapia respiratoria. Casanova Macario C. el desarrollo de bronquiectasias. engrosamientos peribronquiales. malformaciones broncopulmonares o vasculares. particularmente húmeda y. En los pacientes con respuesta broncodilatadora positiva pueden ser útiles los agonistas β2-adrenérgicos. la prueba de la sacarina y las pruebas de aclaramiento mucociliar con radioisótopos (gotas de albúmina o partículas de teflón marcadas con Tc99). Kuehni CE et al. que representan los cambios estructurales más frecuentes hallados en la DCP. y tampoco determinan si el origen de la anomalía reside en la reología del moco más que en el cilio. La infertilidad del varón no es universal y se ha comunicado descendencia a partir de varones afectos de DCP. Mortensen J. etc. Frischer T. dependiendo de su curso clínico. 741-3. además. p. crepitantes a la auscultación pulmonar. principalmente. 2008. dificultando su diferenciación con el asma. diagnosis and treatment. Pruebas de screening. expresada por la clínica.Barbato A. 67. Nasal nitric oxide for early diagnosis of familial primary cillary dyskinesia. tratamiento antibiótico apropiado cuando haya lugar y medidas de higiene ambiental. Los pacientes con DCP deben tener todas las vacunas. La evolución depende fundamentalmente de la gravedad de la enfermedad pulmonar. los cilios sanos son reconocidos por su habilidad en hacer rotar las células en el medio de cultivo tisular. Suelen catalogarse erróneamente como asma de control difícil o síndrome de goteo nasal posterior. productiva. Manual de Pediatría. 50: 571-3. Rugolotto S. El tratamiento precoz y enérgico de las infecciones respiratorias es fundamental para prevenir y retrasar el desarrollo de bronquiectasias. TRATAMIENTO El objetivo principal es prevenir el daño pulmonar crónico. la sinusitis y las bronquiectasias. Eur Respir J 2009. Primary ciliary dyskinesia. las pruebas de imagen y la función pulmonar. Las pruebas de función pulmonar pueden ser normales o presentar un patrón obstructivo con una respuesta broncodilatadora parcial. Arch Dis Child 2008. El estudio ultraestructural. como son el asma. Stenram U. 2009. mediante cepillado de mucosa nasal. El óxido nítrico exhalado nasal (ONn) está muy disminuido o ausente en los pacientes afectos de DCP. las manifestaciones clásicas son la tos crónica (recurrente o persistente).Discinesia ciliar primaria 1491 En lactantes y en niños mayores. Tratado de Pediatría. . 34: 1264-76. Int J Dev Biol 2006. Madrid: Ergon. atelectasias y bronquiectasias. El diagnóstico de certeza se basa en demostrar la ausencia de cilios y su falta de movilidad. varicela y la vacunación anual antigripal. tanto el análisis de la estructura como la función ciliar. En el adulto.Velasco González MV. los niños afectos de DCP disfrutan una vida activa con una esperanza de vida normal. Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement on diagnostic and treatment approaches in children. En: Cruz M et al. Madrid: Ergon. Tratado de Neumología Infantil. González Pérez-Yarza E. Las técnicas para permitir el aclaramiento de las secreciones mucosas en la DCP son la fisioterapia respiratoria y favorecer y potenciar la presencia de la tos. se añade infertilidad masculina y la subfertilidad de la mujer. El nivel de ONn es el marcador más útil y un valor superior a 250 ppb excluye la DCP con un 95% de certeza. 132. tales como el humo del tabaco. Ultrastructural Pathol 2005. Otras manifestaciones clínicas son la otitis media recurrente. El control debe ser estrecho e individualizado a cada paciente. Recent advances in pathogenesis. la sospecha clínica. La microscopía electrónica es una parte esencial para el diagnóstico. Respiration 2007. Drugs 2007. En: Cobos N. Discinesia ciliar. Estos métodos tienen las limitaciones de no discriminar en el origen congénito o adquirido (primario o secundario). Pressler T et al. si bien existen algunos casos que expresan mayor morbilidad. puede poner en evidencia la ausencia total de los brazos de dineína (internos. Primary ciliary dyskinesia: a review. incluyendo la antineumocócica conjugada. Genetic causes of bronchiectasis: primary ciliary diskinesia. La mayoría de los pacientes afectos de DCP tienen niveles de ONn inferiores a 100 ppb y ninguno de ellos ha mostrado niveles superiores a 10 ppb. fibrosis quística. Los hallazgos más frecuentes en la radiografía del tórax y en el TC pulmonar son atropamiento aéreo. de forma precoz y enérgica. Ferkol T. 966-76. Cobo Costa A. Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus.Afzelious BA. . ERS Task Force. externos o ambos) o su deficiencia parcial. língula y en los lóbulos inferiores. Pruebas diagnósticas. 1362-4 (con más citas bibliográficas de años previos). Pradal V et al. . como son la medida del óxido nítrico nasal. Prevalence and genetics of immotile-cilia syndrome and lefthandedness. generalmente localizadas en el lóbulo medio. asma de control difícil y/o bronquiectasias.Marthin JK.Bodini A.Carlen B. Knowles MR. Chest 2007. 1883-92. La visualización de la rotación celular es un método que valora la rotación de las células del epitelio nasal. Existen diversas metodologías para valorar el aclaramiento mucociliar. Los hallazgos característicos incluyen descenso del FEF25-75% y del FEV1. En resumen. Las principales bacterias presentes en la vía aérea de estos pacientes son. la determinación del ONn. tos productiva recurrente o persistente. a la exploración física. Discinesia ciliar. 2ª ed. los olores fuertes. . los aerosoles domésticos.Lie H. descartados otros cuadros más frecuentes. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . son los pilares del diagnóstico de la DCP. los procesos infecciosos respiratorios. con frecuencia. DIAGNÓSTICO La sospecha clínica de DCP debe considerarse ante cuadros de rinosinupatías crónicas. 74: 252-63. particularmente en los más pequeños. . . Zariwala MA. . . 9ª ed. Haemophilus influenzae. Stenram U. PRONÓSTICO En líneas generales. 991-1005. • mientras que aquellas células con cilios anormales por estar afectas de DCP serán reconocidas por no poder rotar.González Pérez-Yarza E. Los pacientes con bronquiectasias. el pronóstico es favorable. 93: 452-3. . Pulmonary radioaerosol mucociliary clearance in diagnosis of primary ciliary dyskinesia. aumento del volumen residual (VR) e incremento de la relación VR/TLC (capacidad pulmonar total). p. etc. Discinesia ciliar primaria y secundaria. En: Cruz M et al. la ultramicroscopía y el estudio de la cinética ciliar. 29: 217-20. p. generalmente.González Pérez-Yarza E.

Entre ellos cabe citar la enfermedad pulmonar crónica del lactante. Si la insuficiencia se instaura en un corto periodo de tiempo. En el curso crónico intermitente puede aparecer en determinadas circunstancias. Su primera manifestación es hipoxemia (PaO2 < 65 mmHg) sin aumento de CO2. y el permanente puede Cuadro 16. traqueomalacia (local o generalizada). Su consecuencia es predisponer a atelectasia y neumonía. las anomalías congénitas del aparato cardiocirculatorio. Bajo control de los centros respiratorios. La IRC es grave cuando la desaturación es < 90% de forma permanente.1. especialmente del lactante. ETIOLOGÍA Los procesos responsables son múltiples (véanse caps. La deficiente estimulación de los centros respiratorios a los estímulos químicos de la PaO2 y PaCO2. pueden abocar en una insuficiencia respiratoria crónica. entre otras. como cuidados de enfermería importantes y sostenidos. Crespo. a través de cambios en la presión pleural. músculos respiratorios.25 y Cuadro 16. esqueleto torácico. En esta edad el niño es incapaz de aumentar el volumen torácico debido a la horizontalización costal.1492 Aparato respiratorio 16. neumopatías residuales tras una enfermedad respiratoria grave o sean portadores de patología neuromuscular. La IRC será. El progresivo deterioro de la capacidad respiratoria (disminución de la ventilación pulmonar. otros son dependientes de ella. asociando hipoxemia según el grado de evolución. Los músculos inspiratorios debilitados disminuyen la capacidad vital (con limitación para toser e inspirar profundamente). Se define por la presencia de hipercapnia (PaCO2 > 45 mmHg) con gradiente (P A-a O2) normal.1.2). Los músculos intercostales y el diafragma tienen menor número de fibras tipo I relacionado con mayor fatigabilidad. Los criterios clínicos y fisiológicos de IRC se encuentran resumidos en el Cuadro 16. el lactante tiene tasas de consumo de oxígeno. en el que de forma intermitente o permanente el aparato respiratorio es incapaz de conservar la homeostasis de oxígeno y dióxido de carbono debido a alteraciones estructurales o funcionales de sus componentes (pulmones. pues. Desde el punto de vista fisiopatológico. tales como el ejercicio o el sueño. La clasificación etiológica atendiendo al componente respiratorio preferentemente afectado permite disponer de una visión integradora de gran utilidad. A. vías de conducción. consiguiendo la contracción de los mismos. 16. Trastornos del control respiratorio central. hecho al que se une el aplanamiento del diafragma. Estados que disminuyen la capacidad de fuelle torácico. M. los niños y los adolescentes con alteraciones que afecten al control respiratorio central. del neuromuscular y del esqueleto • Criterios clínicos – Tos débil – Acúmulo de secreciones en vía aérea – Uso de músculos accesorios – Incapacidad para tragar – Reflejo de tos débil o ausente – Disminución de actividad • Criterios fisiológicos – Capacidad vital < 15 mL/kg (en niños mayores) – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 70 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente sufrir brotes de descompensación respiratoria. De esta forma la sistematización sería: Procesos con aumento de la carga respiratoria. actualmente se tiende a clasificar la insuficiencia respiratoria en: 1. y la afectación de los músculos espiratorios reduce la eficacia de la tos y la capacidad de aclaramiento de las secreciones. tendentes a evitar la muerte o la incapacidad ulterior y es niño dependiente del ventilador el que requiere ventilación mecánica por lo menos durante una parte de cada día. predisponiendo a mayor riesgo de insuficiencia respiratoria. potencialmente. El volumen de la ventilación pulmonar se perderá tan pronto como la fuerza de los músculos inspiratorios deje de superar las cargas mecánicas. atresia de coanas. es menos resistente al incremento de las demandas. uso de músculos accesorios – Disminución de la actividad – Escasa ganancia de peso • Criterios fisiológicos – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 65 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente Alteraciones del sistema nervioso central. hablamos de insuficiencia respiratoria aguda (IRA) y de insuficiencia respiratoria crónica (IRC) en el caso contrario. respirando aire ambiente a nivel del mar. Finalmente. el complejo sistema respiratorio del niño pequeño. y la fácil deformabilidad de la pared costal cartilaginosa. la hernia diafragmática congénita así como las anomalías de las grandes vías respiratorias: estenosis subglótica. o que padezcan enfermedades de las vías respiratorias. reduciendo el volumen de reserva inspiratorio. Toda alteración de un componente del aparato neuromuscular que participa en la respiración origina cambios en la función respiratoria que.18. un estado patológico de más de un mes de duración. progresiva. termina en un estadio de hipoventilación profunda . que puede agravarse por las noches) es responsable de la hipoxemia y de la elevación del dióxido de carbono. Criterios de insuficiencia respiratoria crónica Alteraciones cardiopulmonares • Criterios clínicos – Escasa entrada de aire a la auscultación – Retracción esternal. Convencionalmente se admite que un niño es dependiente de la tecnología cuando necesita tanto un dispositivo médico para compensar la pérdida de una función corporal vital. Los impulsos nerviosos llegan a los músculos inspiratorios a través de las vías eferentes. La característica fundamental es la hipoventilación alveolar. Insuficiencia respiratoria tipo I (hipoxémica). Unos pueden incidir en cualquier edad. saturación de O2 < 90% o una hipercapnia (PaCO2 mayor de 45 mmHg). Pons La insuficiencia respiratoria es la incapacidad del sistema respiratorio para asegurar un intercambio gaseoso adecuado que responda a las necesidades metabólicas del organismo en un determinado momento. Los lactantes. producción de CO2 y ventilación por minuto. Medina. Se caracteriza por un desequilibrio entre la ventilación y la perfusión sin hipoventilación alveolar.21. Esta fuerza propulsora ha de ser adecuada para vencer la resistencia de las vías aéreas y la elastancia del pulmón y de la pared torácica. 2. pueden desarrollar con facilidad una IRC con predominio de hipercápnica. originando una presión negativa que activa el flujo respiratorio. Insuficiencia respiratoria tipo II (hipercápnica e hipoxémica).21. En la mayoría de los casos podemos identificar la enfermedad primaria. del volumen minuto y de la ventilación alveolar. consiguen la ventilación pulmonar. sistema nervioso central o periférico). el intercambio de gases se efectúa a nivel de la interfase alvéolo-capilar por acción de la bomba respiratoria (esqueleto torácico y músculos respiratorios) que. en estado de vigilia y en reposo. lo que produce movimientos menos amplios que en el niño mayor. superiores a las del adulto en relación a la superficie corporal. En la práctica se define por la existencia de una PaO2 inferior en 2 desviaciones estándar a la correspondiente para la edad del paciente (para niños escolares se estima en 5 mmHg el valor de una desviación estándar). En particular.21 Insuficiencia respiratoria crónica M. y de las paredes torácica y abdominal: onfalocele y gastrosquisis tras la reparación quirúrgica. 16.19.

obstrucción bronquial. alteraciones del sueño. Desarrollo ponderoestatural. todos ellos síntomas relacionados con la hipercapnia y. expectoración a menudo deglutida. entre los procesos congénitos. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. Una clasificación más amplia se recoge en el Cuadro 16.. disminución de la masa muscular. aumento de la frecuencia respiratoria.21.3). radioterapia • Antecedentes familiares • Sintomatología clínica: bronquitis recidivantes. DIAGNÓSTICO Ha de estar dirigido a identificar la etiología subyacente de forma preferente. El estancamiento ponderoestatural o incluso la pérdida de peso suelen ser marcadores tardíos de la insuficiencia respiratoria crónica. regurgitaciones. pulsioximetría. En general han de tenerse en cuenta las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. V. cambios en la actividad espontánea del niño • Antecedentes personales: prematuridad. II.. . sudoración. Retraso en el desarrollo puberal. el déficit de tiroxín-hidroxilasa y. enfermedad pulmonar crónica. traumatismos. diversas lesiones como infecciones.21. cianosis. hipersialorrea. alteraciones del sueño.2. test farmacológicos • Estudio de la función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación • Polisomnografía nocturna (sospecha de verosímil síndrome de apnea obstructiva del sueño) • Investigación de hipertensión arterial pulmonar: ecografía Doppler • Otros exámenes: dependiendo de la etiología del proceso y la edad del paciente durante el sueño. disminución de la masa muscular. sudoración nocturna.21. IV.2. cianosis. enfermedad pulmonar crónica. uso de la musculatura respiratoria accesoria. ruidos respiratorios anormales. regurgitaciones. y en el examen físico: deformidad torácica. radioterapia Otros Cuadro 16. hiperreactividad bronquial. distrés respiratorio neonatal o postneonatal que requirió oxigenoterapia.21.21. sudoración. Con distinto grado e intensidad aparece cefalea matutina o que despierta por las noches. quimioterapia. cambios en la actividad espontánea del niño). • Examen físico: deformidad torácica. sudoración nocturna. asfixia o isquemia. ruidos respiratorios anormales. signos compatibles con afectación neuromuscular. muscularización) Factores exógenos: quimioterapia. Cabe incluir aquí. hipocratismo digital. el síndrome de hipoventilación central congénita y la malformación tipo II de Arnold-Chiari. alteraciones del sueño. Auscultación respiratoria patológica (Cuadros 16. condicionada a la enfermedad causante y a la edad del paciente. disnea de esfuerzo o de reposo. Principales causas de insuficiencia respiratoria crónica Patología con patrón obstructivo • Fibrosis quística • Anomalía de los cilios bronquiales • Déficits inmunitarios congénitos • Asma • Broncopatías postvirales • Reflujo gastroesofágico y trastornos de la deglución • Secuelas de cardiopatías congénitas Patología con patrón restrictivo • Patología alvéolo-intersticial crónica – Fibrosis pulmonar primitiva o secundaria – Sarcoidosis – Hemosiderosis pulmonar – Histiocitosis X – Neumopatías por hipersensibilidad – Esclerosis tuberosa – Otras • Patología neuromuscular – Miopatías congénitas – Distrofias musculares progresivas – Miastenia gravis – Botulismo – Atrofia espinal tipo II/enfermedad de Werdnig-Hoffman – Poliomielitis – Neuropatías metabólicas o tóxicas – Síndrome de Guillain-Barré – Tetraplejía • Anomalías de la pared torácica – Distrofia torácica de Jeune o distrofia asfixiante – Escoliosis. distrés respiratorio neonatal sometido a ventilación mecánica o periodo postneonatal que requirió oxigenoterapia. Patología aguda obstructiva bronquiolar Enfermedad de las membranas hialinas: la superficie y el número de alvéolos disminuyen Estados de hipoxemia que afectan al crecimiento de los vasos (calibre. disnea de esfuerzo o de reposo.5).4. signos compatibles con afectación neuromuscular. sudoración nocturna. quimioterapia. uso de la musculatura respiratoria accesoria. hay que considerar una serie de factores que perturban el desarrollo pulmonar favorecedores de la aparición de insuficiencia respiratoria crónica como los defectos graves de la caja torácica (Cuadro 16. entre los adquiridos. los antecedentes de prematuridad. por otra parte. hiperreactividad bronquial. etc. sudoración nocturna.. en buena parte. radioterapia y la sintomatología clínica: bronquitis recidivantes. Factores que influyen negativamente en el desarrollo pulmonar (según Gaultier CL) I. también bronquitis recidivantes. completándose con un algoritmo básico general que tienen en cuenta tanto los antecedentes clínicos (valorando las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. hiperreactividad bronquial. alteraciones del sueño. hipertrofias adenoide y/o amigdalar). TC torácica • Valoración global de la función respiratoria: gasometría arterial o capilar. Además. regurgitaciones. Desarrollo puberal. hipertrofia adenoidea y/o amigdalar). hipocratismo digital. enuresis secundaria.3. de cavum faríngeo. cambios en la actividad espontánea del niño. Clasificación del grado de disnea 0 1 2 3 4 5 Ausencia de disnea Disnea al ejercicio Disnea al subir una rampa a marcha normal Disnea caminando en superficie plana a ritmo normal de un acompañante Disnea a su propio paso Disnea para movimientos elementales Cuadro 16. expectoración a menudo deglutida. aumento de la frecuencia respiratoria. Auscultación respiratoria Exámenes complementarios • Diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax.21.21. disnea de esfuerzo y/o de reposo. número. expectoración a menudo deglutida.Insuficiencia respiratoria crónica 1493 Cuadro 16.5. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. III. hipersialorrea. Metodología diagnóstica básica (basada en Sardet-Frismand A) Clínica • Datos a valorar entre dos episodios agudos: tos. ruidos respiratorios anormales.4 y 16. Pectus excavatum – Deformidades torácicas postraumáticas • Insuficiencia respiratoria crónica y patología del sueño – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Hipoventilación alveolar central – Displasia broncopulmonar y sueño Formas particulares del lactante • Enfermedad pulmonar crónica • Malformaciones – Laríngeas – Estenosis traqueal – Laringotraqueomalacia – Malformaciones pulmonares – Atresia de esófago Cuadro 16.21. somnolencia o irritabilidad diurna. CLÍNICA Está.

paralelos al incremento en el número de unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIPs) y la calidad asistencial que ofrecen. la ventilación asistida puede ser útil en este tipo de pacientes. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Comprenden: diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. Pacientes pediátricos candidatos a ventilación mecánica domiciliaria Las particularidades fisiológicas del niño (diafragma con menor proporción de fibras resistentes a la fatiga. en muchos casos dirigido desde las unidades de cuidados intensivos. Traqueostomía madura. para disminuir el número y la gravedad de las agudizaciones o para mejorar la calidad de vida familiar. influenzae. Alteraciones gasométricas: • PaCO2 > 45-50 mmHg en vigilia • Hipoventilación nocturna (SatO2 < 88% durante más de 5 minutos consecutivos) 3. pesadillas. cor pulmonale [manifestación tardía]) 2. La hipoxia e hipercapnia aparecen a pesar de un adecuado tratamiento enérgico con fisioterapia. existen dos grandes grupos de pacientes pediátricos candidatos a VMD en función de su situación clínica: . enuresis. La amplitud del problema abarca aspectos individuales del paciente (calidad de vida). TRATAMIENTO El planteamiento terapéutico general aparece en el Cuadro 16. en el alivio de síntomas (sensación de falta de aire. 5) mejorar la función física y la psicológica. hipocratismo digital. haciendo necesario el desarrollo de un programa integral de asistencia domiciliaria.7 y 16.21. anticuerpos monoclonales anti-VRS – Retirada o retardo en la asistencia a guardería – Eliminar exposición a humo de tabaco • Fisioterapia: respiratoria y rehabilitación muscular. Se ha estimado que este grupo de pacientes representa alrededor del 12% de la población de las UCIPs. El otro comprende recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos que van desde la fisioterapia. No hay contraindicaciones para VNI (dificultad importante para tragar.6.21. ventilación no invasiva con mínimo riesgo de aspiración e) Capacidad de eliminar secreciones. signos compatibles con afectación neuromuscular. para drenar las secreciones. disminución de la masa muscular. hipertrofia adenoide o amigdalar). incluyendo la deportiva • Tratamiento antiinfeccioso enérgico: bacteriana (Staphylococcus aureus. etc.21. cuyos objetivos principales de tratamiento están publicados por el American College of Chest Physicians: 1) prolongar la vida. vacuna antineumocócica. En nuestro país se ha desarrollado fundamentalmente a partir de los años 1990.5). mayor proporción de sueño REM. cianosis. 3) aportar un entorno que pueda favorecer los potenciales del individuo. problemas cognitivos o del comportamiento. cafeína • Manejo nutricional adecuado • Asistencia respiratoria: oxigenoterapia y ventilación mecánica domiciliaria electiva IRC estable o lentamente progresiva 1. Polisomnografía nocturna (sospecha de síndrome de apnea obstructiva del sueño). Planteamiento terapéutico general Tratamiento específico dependiendo de la etiología Recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos • Tratamiento profiláctico – Vacuna antigripal. sudoración. con un importante incremento a partir de 1981. grave dificultad para toser con aspiración crónica.10).6 y PEEP < 10 cm H2O c) Oxigenación estable. Desarrollo ponderoestatural. familiares.8. Haemophilus influenzae. hipersomnolencia diurna o hiperactividad.8) y ventilación no invasiva de creciente importancia en la terapéutica pediátrica (Cuadros 16. 4) reducir la morbilidad. sueño intranquilo. fármacos estimulantes de los centros respiratorios y manejo nutricional adecuado pueden consultarse en diversos capítulos de esta obra. Pseudomonas. Función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación. no colaboración) 6. aumento de la frecuencia respiratoria.9 y 16. De especial relevancia es la asistencia respiratoria con técnicas de ventilación mecánica para aliviar los síntomas de disnea. Moraxella catarrhalis).21. la lucha antiinfecciosa enérgica orientada a los agentes predominantes y a los recursos antiinflamatorios o frente a la hiperreactividad bronquial a medidas de aplicación más selectivas (antirreflujo gastroesofágico. sociales. obstrucción bronquial. aunque este porcentaje puede alcanzar hasta el 30% en algunos estudios. test farmacológicos. malnutrición. 4. broncodilatadores (si hay enfermedad pulmonar). Síntomas de hipoventilación o alteración del sueño (cefalea matutina. También éstos.1494 Aparato respiratorio Cuadro 16. como los referentes a eliminación de contaminantes domésticos y ambientales. Desarrollo puberal. por ejemplo. Investigación de hipertensión arterial pulmonar secundaria por ecocardiografía Doppler. cansancio. Criterios clínicos para indicar ventilación mecánica Cuadro 19. En muchos casos. Desde el punto de vista práctico. antibióticos y soporte nutricional Cuadro 16. corticoides y antiinflamatorios no esteroideos • Antirreflujo gastroesofágico • Corticoterapia por vía sistémica: neumopatías alvéolo-intersticiales • Cirugía: en bronquiectasias. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial.21. rinovirus) • Antiinflamatorio y frente a la hiperreactividad bronquial: broncodilatadores (beta-2 agonistas). Y una amplia batería de recursos diagnósticos dependiendo de la etiología del proceso y de la edad del paciente (Cuadro 16. Se abordarán de forma exclusiva lo referente a ventilación mecánica domiciliaria (Cuadros 16.21. infecciones respiratorias recurrentes. espontánea o con ayuda f) Ausencia de disnea moderada mantenida y de episodios de disnea o taquipnea grave g) Ausencia de alteración cardiaca o disrritmias que supongan una amenaza de muerte para el niño h) Función renal estable o en diálisis crónica Se completa con un pormenorizado examen físico: deformidad torácica.21. corticoterapia por vía general.21. pulsioximetría. ha originado como efecto colateral la aparición de un grupo creciente de niños que quedan dependientes de un medio de soporte respiratorio artificial de forma prolongada. espirometría forzada. mala calidad del sueño del niño). En los Estados Unidos. además. Viral (VRS. 2) mejorar la calidad de vida. Hospitalizaciones repetidas por reagudizaciones respiratorias 5. Atender especialmente drenaje y actividad física. pared torácica más elástica. malformaciones compresivas • Eliminación de contaminantes domésticos y ambientales • Inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica • Estimulantes de los centros respiratorios: teofilina. durante la aspiración y los cambios posturales d) Vía aérea estable. y 6) disminuir los costes.21. en muchos casos gracias al apoyo de las unidades de VMD de adultos y a iniciativas personales del equipo integrante de las UCIPs. Dentro de este plan integral tiene una especial relevancia la ventilación mecánica domiciliaria (VMD).7. Se establecen dos amplias categorías. Función respiratoria: gasometría arterial o capilar. económicos. psicológicos. inmadurez del centro respiratorio. puede agravarse con la aparición de infecciones respiratorias de repetición. sin cambios en el respirador. mejorar la calidad de vida del paciente y prevenir la atelectasia recurrente. Alteración de la función pulmonar grave CVF < 20% del valor teórico (< 50% en patologías rápidamente progresivas). Auscultación respiratoria. SatO2 > 90% con FiO2 < 0. inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica. en enfermedades neuromusculares (ENM) progresivas. éticos y de salud pública.) pueden generar una marcada hipoventilación en los niños con patología respiratoria crónica que. Criterios clínicos necesarios para el alta a) El paciente deberá estar libre de episodios repetidos de fiebre e infección b) Oxigenación adecuada. uso de la musculatura respiratoria accesoria. TC torácica. El primero se refiere al tratamiento específico dependiendo de la etiología que se expone en diversos capítulos de este tratado. cirugía). el inicio de la VMD en niños data de 1965. de cavum faríngeo.6. El desarrollo tecnológico y el médico.

). La asistencia global de los pacientes con VMD requiere una perfecta coordinación entre la unidad asistencial hospitalaria encargada de la misma y los equipos de atención primaria y hospitales comarcales más accesibles al paciente. 2) adaptación y plan de entrenamiento progresivo. Los recursos financieros que soportan el gasto derivado del mantenimiento de los pacientes en VMD deben garantizar el reembolso del 100% del gasto esencial.21. Recursos materiales. tan importantes o más que la propia patología de base o la estabilidad médica.9. que incluirá la capacitación técnica suficiente para el manejo del material sanitario necesario para llevar a cabo la VMD. estos datos contrastan con los de un estudio epidemiológico realizado en nuestro país entre junio de 1998 y junio de 2003.7 se recogen los criterios necesarios para indicar la VMD. la ventilación con traqueostomía ha sido el modo predominante de VMD en pediatría (aproximadamente. El enfoque terapéutico de la patología respiratoria crónica y la VMD ha experimentado un cambio en los últimos años derivado del gran avance tecnológico de los respiradores e interfases para ventilación no invasiva (VNI).Déficit de tiroxín-hidroxilasa • Adquirido – Asfixia – Infección – Trauma – Tumor – Infarto Patología neuromuscular • Atrofia muscular espinal • Charcot-Marie-Tooth • Lesión de nervio frénico • Leucodistrofias • Riley-Day • Hipotonías congénitas • Miastenia gravis • Parálisis diafragmática • Miopatías • Distrofia muscular • Síndrome de Guillain-Barré • Botulismo Alteraciones esqueléticas • Cifoescoliosis grave • Deformidades de la pared torácica Patología respiratoria • Obstrucción de la vía aérea alta – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Malformaciones craneofaciales (retrognatia. Requerirá una serie de pasos: 1) elección y adaptación del paciente al material (interfase. es necesario garantizar un servicio de asistencia técnica a domicilio que se encargue de las revisiones y reparaciones del aparataje y que cuente con una capacidad de respuesta rápida para situaciones de urgencia. Así. síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) – Secundario . ventilador. que abarcará tanto al material fungible como los diferentes aparatos necesarios para cada paciente. modo ventilatorio. 4. personalizado y multidisciplinario.8 se resumen las condiciones para indicar el alta de un paciente con IRC dentro de un programa de VMD. Familia. Dentro del ámbito pediátrico se define dependencia de VM a la imposibilidad de retirar el respirador tras un mes de intentos.Síndrome de Möbius . Hay que tener en cuenta que ha sido ampliamente demostrado que la atención domiciliaria de los pacientes sometidos a VM crónica resulta más económica que el mantenimiento de dichos pacientes en el entorno hospitalario. Pro- . en pacientes estables que habían permanecido un periodo de.Mielomeningocele . 4) alta escalonada: UCIP ⇒ unidad de cuidados intermedios pediátricos ⇒ planta de hospitalización ⇒ domicilio. Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica a los que se les puede ofertar la VMD de forma electiva al tener una patología susceptible de estabilización o mejoría clínica (displasia broncopulmonar.21. En el Cuadro 16. Pierre Robin. La estabilidad clínica es imprescindible para que este tipo de pacientes pueda incorporarse a un programa de VMD.21. traqueomalacia. La aceptación del proceso y el grado de compromiso familiar son el determinante fundamental del éxito del programa de VMD. Ofrecer a un niño y su familia una VMD conlleva coordinar y planificar una serie de aspectos que incluyen: entrenamiento de la familia. eso sin tener en cuenta el impacto de la hospitalización sobre la pérdida de horas de trabajo de la familia. VENTILACIÓN NO INVASIVA EN DOMICILIO 1. 2.Enfermedad de Arnold-Chiari II . 3.Déficit de piruvato-quinasa . el proceso de alta al domicilio del paciente sometido a VM suele ser largo y se iniciará en la propia UCIP. al menos.10 se exponen las ventajas e inconvenientes de cada uno de los métodos (para mayor información acerca de la ventilación no invasiva. siempre teniendo en cuenta las circunstancias individuales de cada paciente. En el Cuadro 16. otro dato importante en este tipo de pacientes es que la edad en que se inicia la VNI ha venido decreciendo en los últimos años. Treacher-Collins) – Laringotraqueomalacia – Fístula traqueoesofágica – Estenosis subglótica – Malformación de Arnold-Chiari – Parálisis de cuerdas vocales • Alteraciones broncopulmonares – Displasia broncopulmonar – Fibrosis quística – Neumopatía secundaria a patología cardiaca – Complicaciones de neumonías infecciosas o químicas – Secuelas de síndrome de distrés respiratorio agudo – Fibrosis pulmonar (véase cap. Este material debe adaptarse a las necesidades específicas del niño. dotación de recursos humanos asistenciales multidisciplinarios. En relación con esto. hasta finales del siglo XX.18) Enfermedades metabólicas Planificación de la ventilación mecánica domiciliaria Existen otros factores. Recursos económicos. Para conseguir este fin es necesario un plan de educación familiar adaptado a las necesidades de cada paciente que se inicia en el hospital. el 71% de los pacientes).Déficit de carnitina . etc. Patología pediátrica susceptible de ventilación mecánica domiciliaria con ventilación no invasiva Alteraciones del sistema nervioso central • Congénito – Primario. Sin embargo. En el Cuadro 16. Una vez establecida la indicación. etc. de la familia a una situación personal y familiar nueva.Síndrome de Leigh . 6) coordinación y gestión de la asistencia médica y servicios encargados del mantenimiento y control del paciente y aparataje en el domicilio. evitando crear una UCIP en el domicilio del paciente. 2. enfermos neuromusculares.10 “Ventilación no invasiva en niños” de la sección 27 de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos). 16. Pacientes dependientes de VM. 5) acondicionamiento del domicilio familiar. Recursos humanos. teniendo en cuenta que pueden modificarse a lo largo del tiempo en función de la evolución de la enfermedad y el crecimiento del mismo. recursos materiales y recursos económicos: 1. véase el capítulo 27. Será necesario un equipamiento mínimo que permita el mantenimiento de la VMD con un grado de seguridad razonable. de tal forma que la lista de patologías subsidiarias de este tratamiento se amplía día a día. en el que se observó que el 51% de los 171 niños sometidos a VMD incluidos en el estudio recibían VNI frente al 44% que estaban con traqueostomía. 3) dotación del material definitivo y aprendizaje del mismo. tres meses con soporte respiratorio mecánico y padecían una enfermedad crónica sin perspectivas inmediatas de mejoría.).21. fibrosis quística. Además.Insuficiencia respiratoria crónica 1495 Cuadro 16. que van a marcar la viabilidad de la VMD y son: la motivación familiar y los recursos económicos y sociales.

sobre todo en niños pequeños • Alta a domicilio más laboriosa y prolongada • Mayor coste • Altera la fonación Ventilación invasiva a través de traqueostomía • Disminuye el espacio muerto y la resistencia de la vía aérea. En niños muy pequeños. En ocasiones. en los que se deben implicar el equipo de atención primaria y los especialistas pediátricos de referencia (gastroenterología y nutrición.4 seg). es muy moldeable. ganar su confianza y comenzar el proceso gradualmente a lo largo del día. ocasionalmente pueden surgir problemas de adaptación al ventilador. En la actualidad. si la patología de base lo permite. estenosis. cada 4 a 8 meses entre el segundo y cuarto años de vida. En pacientes que necesitan muchas horas la ventilación. Dentro del seguimiento de este tipo de pacientes. Hay que tener en cuenta que la situación clínica de estos niños produce alteraciones en su repertorio conductual y de adaptación originados. Monitorización. Desde el punto de vista práctico se tendrán en cuenta los siguientes aspectos: Inicio de la pauta de VNI. Los parámetros de la ventilación deben modificarse en función del crecimiento del niño. con mayor frecuencia cuanto más pequeño sea. bien como efectos indirectos dados por los factores ambien- . Cuidados y seguimiento de niños sometidos a ventilación mecánica domiciliaria Aunque en la mayoría de los casos la familia se encarga de los cuidados de su hijo. enfermeros. hay descritos casos de síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) tratados con VNI desde los 11 días de vida.). Ventajas e inconvenientes de la ventilación mecánica domiciliaria invasiva y no invasiva Ventajas Ventilación no invasiva con presión positiva • Sencilla. aumenta la carga de la familia. malacia. debemos tener en cuenta que uno de los problemas derivados del inicio de la VNI a edades tempranas es la repercusión sobre el crecimiento de la estructura ósea de la cara del niño. neurología. También puede ser utilizada de forma transitoria en situaciones de reagudización. se puede comenzar por colocar la interfase al comienzo del sueño. o al menos reducir. por tanto. psicólogos. por tanto. que tienen obstrucción nasal o con fugas bucales significativas. A diferencia de los pacientes dependientes 24 horas del ventilador. Los padres deberán comprender cada acto para que se aperciban del beneficio de la VNI para su hijo. será necesario el ingreso hospitalario programado para la realización de las técnicas específicas necesarias para el ajuste y seguimiento de la VMD.). el seguimiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario. sobre todo los de menor edad • Dificultad para encontrar mascarilla adecuada en niños pequeños • Produce escaras con frecuencia • Mayor posibilidad de ventilación ineficaz por fugas excesivas. fácil de aplicar y de retirar • Cuidados más sencillos que con traqueostomía (facilita el alta a domicilio) • Se puede utilizar intermitentemente Inconvenientes • Incapacidad de adaptación de algunos pacientes. el desarrollo psicomotor y la escolarización. La interfase mascarilla buco-nasal puede ser una alternativa en los pacientes que tienen respiración bucal preferencial. Si los modelos comerciales no se adaptan a las necesidades del paciente. En relación con esta precocidad.10. Respirador y programación. El seguimiento debe incluir visitas domiciliarias programadas y consultas hospitalarias (facilitando en este caso la coincidencia de los distintos profesionales). bablemente relacionado con la adquisición de mayor experiencia y gracias a la aparición de interfases específicamente diseñadas para neonatos y lactantes pequeños. Los niños se adaptan generalmente mejor a respiradores presurométricos de VNI. Todo esto hace que siempre sea imprescindible el ingreso de los niños para iniciar el plan de VMD y comprobar su eficacia (por ejemplo. etc. Esto hace que sea imprescindible que los niños y sus padres se puedan familiarizar con el respirador y la interfase. asincronía. sobre todo en niños pequeños • Requiere cuidados especiales. bien como efectos directos (patología y VM). La excepción la constituirían los niños afectos de síndrome de Ondine que durante el sueño sí dependen completamente de la ventilación. el riesgo de úlceras en las zonas de apoyo. Existen otros problemas no respiratorios que son fundamentales en la edad pediátrica. especialmente en niños mayores con patología restrictiva. hipoventilación u obstrucción intermitente de la vía aérea • Menor acceso a las secreciones del paciente • Difícil su uso si el paciente necesita VM más de 20 horas al día o cuando el paciente tiene dificultades para toser o tragar • Técnica invasiva • Complicaciones: decanulación accidental. la rotación de varias interfases puede impedir.3-0. objetivar mejoría del registro pulsioximétrico nocturno).21. y cada 6 a 12 meses a partir del cuarto año. aunque hemos de reconocer que. en la mayoría de ocasiones. asistentes sociales. Para facilitar el proceso de adaptación se debe empezar con bajas presiones y rampas prolongadas de ascenso de la presión (0. En lactantes o en pacientes con enfermedades neuromusculares que pueden tener problemas para activar el sensor inspiratorio es imprescindible pautar una frecuencia respiratoria de rescate. los pacientes con VNI nocturna domiciliaria no precisan de monitorización pulsioximétrica continua ni un respirador con batería externa o un doble equipo. adaptando progresivamente estos parámetros en función de las necesidades particulares y la adaptación del niño. puede ser necesario recurrir a las mascarillas a medida. El proceso de inicio de la VNI puede ser determinante para la adherencia futura a dicha terapéutica. pues suelen tener suficiente autonomía para tolerar horas sin soporte ventilatorio. como la nutrición. Sin embargo. reduciendo así el trabajo respiratorio • Facilita la aspiración y el drenaje de secreciones • Permite VM continua prolongada • Proporciona una ventilación eficaz • Previene las apneas obstructivas VM: ventilación mecánica. Problemas de la ventilación mecánica domiciliaria pediátrica Relacionados con el paciente.1496 Aparato respiratorio Cuadro 16. personal de los centros hospitalarios comarcales más accesibles y los miembros de la unidad de VMD de referencia. y sepan enfrentarse a los diferentes problemas y complicaciones que puedan surgir. Interfase. fisioterapeutas. en particular en los pacientes más pequeños y menos colaboradores. Se consideran intervalos aceptables: cada 4 a 6 meses en el primer año de vida. es necesario facilitar el acceso de la familia al personal cualificado (vía telefónica o mediante sistema informático) con el fin de resolver los problemas habituales evitando el desplazamiento del paciente. granuloma traqueal y fístula traqueoesofágica • La infección respiratoria recurrente suele ser frecuente. Los pacientes neuromusculares que precisan ventilación diurna pueden combinar la interfase nasal con las piezas bucales. ya que a los cuatro años sólo el 60% de la estructura de la facial está formada y. etc. obstrucción de la cánula. la valoración en urgencias con exploraciones complementarias será imprescindible. Deben implicarse en esta tarea distintos profesionales de atención primaria (pediatras. En niños mayores se intenta explicar cada paso del procedimiento. Suele ser la mascarilla nasal. endocrinología. Algunos pacientes toleran mejor la VNI en dos niveles de presión (BiPAP) que la presión positiva continua en la vía aérea (CPAP).

En este sentido. profesionales de la enseñanza. El control de los pacientes de menor edad puede suponer un problema añadido ya que en muchos casos será necesario su ingreso hospitalario para llevar a cabo las modificaciones del respirador o para la realización de mascarillas a medida (incluso bajo sedación). de la UCIP. Esto supone ingresos innecesarios y una mayor dependencia familiar de las personas de la unidad de VMD y.García Teresa MA. Esto hace que sea necesario su internamiento en el hospital infantil durante un largo periodo de tiempo. tanto durante su estancia hospitalaria como una vez en el domicilio (vía telefónica o internet). p. 2009. Pediatrics no invasive ventilation. el deterioro en el estado de salud. tan importante como el aprendizaje es la socialización del niño. La prevención de infecciones mediante un plan de vacunación adaptado (vacuna antigripal. 2006. 9ª ed. Tratado de Pediatría. en la última década se observa un repunte de la frecuencia de empiemas. . La tasa de neumotórax se mantiene sin apenas cambios y continúa centrándose en el RN. Los obstáculos para que un niño con VMD acuda a la escuela son múltiples y dependientes de diversos factores (familia.22 Enfermedades de la pleura J. A veces será necesario realizar obras de acondicionamiento del domicilio familiar. 2009. 123-34. Madrid: Ergon.Estêvão M. Se debe tener en cuenta la edad del paciente a la hora de escoger el material adecuado para cada niño (respirador. En las ú