Desarrollo del aparato respiratorio

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SECCIÓN 16. APARATO RESPIRATORIO

16.1 Desarrollo del aparato respiratorio
E. Tardío-Torío, E. Sánchez-Sánchez

El aparato respiratorio ofrece en la edad infantil una serie de peculiaridades, que van desde la distinta morfología del tórax y la mayor frecuencia de los movimientos respiratorios a la debilidad de cartílagos y musculatura, la facilidad para el edema y la tendencia al espasmo, así como otra serie de datos que, tanto en las neumopatías del RN, como en las más frecuentes del lactante, son también evocados como destacados factores predisponentes y patogénicos.

EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA RESPIRATORIO
El desarrollo y crecimiento del pulmón se efectúan en dos fases (Fig. 16.1.1): 1. Fase intrauterina. Se forma el sistema de conducción y se desarrollan las unidades de intercambio gaseoso. Se distinguen, a su vez, dos etapas: 1ª) embrionaria o de organogénesis; 2ª) desarrollo pulmonar fetal, con los periodos: a) pseudoglandular, en el que se originan las vías aéreas; b) canalicular, con maduración de las vías de conducción y desarrollo de las unidades respiratorias terminales; c) formación de los sacos terminales y alveolares, continuando el desarrollo de las unidades de intercambio de gases hasta quedar el pulmón en condiciones para efectuar su normal función. 2. Fase postnatal o alveolar. El pulmón crece y los alvéolos aumentan su superficie hasta la edad de 18-20 años en que alcanza el volumen y tamaño del adulto. La mayoría de los órganos se desarrollan entre las 4ª y 8ª semanas después de la fecundación por diferenciación de los estratos germinales (Fig. 16.1.2). En esta época también se desarrolla el aparato respiratorio, que a los 22 días es sólo una evaginación del tubo digestivo primitivo procedente del endodermo. A los 26 días de la gestación el primordio experimenta divisiones que acaban por convertirse en tráquea, bronquios, otras vías aéreas conductivas y la unidad de intercambio gaseoso. A medida que el esbozo pulmonar crece se introduce en el tejido mesenquimatoso, que es de origen mesodérmico, formando la pleura, tejido subpleural, tabiques interlobares, músculo liso, armazón cartilaginoso del

árbol respiratorio, colágeno y vasos sanguíneos. En la 6ª semana se produce la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas derecha e izquierda. A la 7ª-8ª semana están completas las ramificaciones de este sistema. Existen una serie de factores hormonales y de crecimiento que intervienen en las diversas fases del desarrollo del pulmón: a) En la etapa embrionaria, intervienen factores de crecimiento como el hedgehog sónico (Shh), factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) y factores de transcripción como el factor 3β nuclear de hepatocitos (HNF-3β), los genes Hox y Gli. El más importante de todos ellos es el factor de crecimiento de los fibroblastos 10 (FGF-10), que es el encargado de iniciar el desarrollo del pulmón. b) Durante la fase pseudoglandular el factor que induce la ramificación bronquial hasta las partes más distales es el factor transformador de crecimiento beta (TGF-β); este factor pertenece a la familia de proteínas que actúa con los correspondientes receptores para este fin. c) En el periodo canalicular intervienen varios factores, el más importante es el factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), que induce la liberación por el endotelio de la enzima que participa en la síntesis del óxido nítrico. d) En la etapa sacular intervienen el factor transformador del crecimiento beta (TGF-β) y el factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1). e) En la etapa alveolar, que se completa en la vida post natal, intervienen el factor A derivado de las plaquetas (PDGF-A) y el factor de transcripción tiropidal 1 (TTF-1), involucrado en la diferenciación del neumocito II.

CRONOLOGÍA DE LAS ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
Es difícil establecer una clasificación teniendo en cuenta el momento en que aparece la alteración del desarrollo y tampoco es fácil basarse en la estructura alterada. A continuación se expone un intento de clasificación, teniendo en cuenta que no existe un apartado estanco (las fases se solapan) y que durante la embriogénesis se inician el desarrollo de todos los tejidos y órganos que componen el aparato respiratorio. En el capítulo siguiente se expondrán las características de la exploración especializada y en el capítulo 16.3, los datos clínicos de las principales malformaciones. Alteración del desarrollo bronquial. Es causada por la interrupción del desarrollo de un bronquio y la continuación del mismo en su parte distal. La falta de comunicación puede ser completa (atresia segmentaria bronquial), o, por el contrario, existir solamente una estenosis del bronquio. Más allá de la zona atrésica el bronquio es quístico y lleno de moco (mucocele). La estenosis bronquial congénita puede obedecer, tanto a la existencia de una compresión extrínseca, como a una lesión intrínseca, y suele establecerse en periodos avanzados de este tramo. Desarrollo deficiente del pulmón. Se produce durante el 26º día del periodo embrionario, cuando se forma el pulmón primitivo. En la agenesia pulmonar no existe desarrollo del árbol bronquial, ni del tejido pulmonar, ni de los vasos pulmonares. En la aplasia pulmonar se observa un saco bronquial rudimentario, pero faltan el tejido pulmonar y los vasos correspondientes. La agenesia y aplasia pulmonares bilaterales son incompatibles con la vida. La agenesia puede ser de un solo pulmón o estar localizada en un lóbulo o en una porción menor (segmento); en estas circunstancias es difícil de diagnosticar y no peligra la función respiratoria. Entre las 22 y 26 semanas pueden surgir alteraciones en el desarrollo del esbozo pulmonar con aparición de brotes adicionales del intestino anterior, que siguen un desarrollo independiente del aparato respiratorio principal, convirtiéndose en pulmones supernumerarios, secuestro pulmonar (si aparece vascularización independiente), o lóbulo pulmonar ectópico, dependiendo del momento en que se altera el desarrollo.

Figura 16.1.1. Esquema del desarrollo embriológico broncopulmonar.

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Aparato respiratorio

Periodo de crecimiento normal

Estadio de maduración microvascular

Estadio alveolar (hasta desarrollo completo caja torácica)

Estadio sacular Estadio canalicular Estadio pseudoglandular Organogénesis

Semanas

10

20

30

40 Mes

6

9

12 Año 2

3

4

5

7

Desarrollo intrauterino

Desarrollo extrauterino Parto

Figura 16.1.2. Distintos periodos del desarrollo y crecimiento del aparato respiratorio.

Malformaciones no pulmonares con repercusión en la función respiratoria. Entre los 22 y 24 días se inicia el desarrollo del diafragma y a los 26-28 días el de la pared torácica (hueso y músculo). Las malformaciones diafragmáticas congénitas son consecuencia de un defecto o falta de soldadura de los pliegues pleuroperitoneales. Las hernias diafragmáticas congénitas verdaderas corresponden a un defecto en la embriogénesis y se producen a través de: a) hiato pleuroperitoneal (agujero de Bochdaleck) sin saco herniario; b) la cúpula del diafragma; c) agujero de Morgagni; d) defecto causado por la ausencia de la mitad izquierda del diafragma. En estos días de embriogénesis aparecen igualmente las alteraciones de los componentes de la caja torácica, columna vertebral, costillas, esternón y alteraciones musculares. Quistes broncógenos y pulmonares. Suelen producirse entre los 26 y 40 días de la vida intrauterina, que es cuando tiene lugar el desarrollo traqueobronquial. Si la noxa actúa al inicio del desarrollo, los quistes se localizan en el mediastino y pueden estar revestidos de mucosa gástrica; si, por el contrario, es tardía, aparecerá en la periferia. Los quistes de localización periférica suelen ser únicos, no tienen comunicación bronquial y están cubiertos de epitelio bronquial, glándulas mucosas, con placas de cartílago y fibras elásticas. Nunca tienen en su interior tejido alveolar, porque se separan del bronquio antes de la formación de los alvéolos. Fístula traqueoesofágica y atresia esofágica. Se considera que esta anomalía resulta de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico en dirección posterior, o de algún factor mecánico que empuja la pared dorsal del intestino hacia adelante. Este fallo en el desarrollo del tabique esófago-respiratorio (canal traqueobronquial) se produce en el intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. La porción proximal del esófago queda reducida a un bolsón ciego y la parte distal se comunica con la tráquea o está unida por un cordón fibroso. La forma más sencilla es la dehiscencia esofágica.

Cuadro 16.1.1. Desarrollo pulmonar fetal de la 5ª a la 16ª semanas (periodo

pseudoglandular)
Desarrollo árbol bronquial • Laringe • Tráquea (10-12 semanas) • Bronquios segmentarios • Pulmón lobulado (16 semanas) Diferenciación del músculo liso Epitelio de recubrimiento • Vías altas columnar; vías distales cuboide • Aparición de cilios • Glándulas mucosas • Células caliciformes • Presencia de moco Vascularización • Se inicia desarrollo a lo largo del árbol bronquial • Desarrollo del sistema linfático

de la 7ª semana se diferencia el músculo liso. Al mismo tiempo van apareciendo las glándulas mucosas y las células caliciformes: en la semana 10ª-12ª de gestación en la tráquea y, con posterioridad, en los bronquios. Algunos autores detectan moco al final de la semana 14ª. En la misma época aparece el cartílago en la tráquea y, seguidamente, en los bronquios. El epitelio que recubre las vías primitivas del aparato respiratorio es de tipo columnar elevado, adoptando forma cuboidal a medida que se extiende a la periferia. En este periodo se inicia la formación del sistema arterial pulmonar. El primitivo sistema arterial pulmonar tiene crecimiento y ramificación paralela a las dicotomías del árbol bronquial. Al finalizar la semana 16ª el pulmón presenta un aspecto lobular y el feto tiene ya desarrolladas por completo las vías aéreas. Alteración en el desarrollo vascular. Se inicia en este periodo la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas. Su interferencia dará lugar a la aparición de drenajes pulmonares anómalos. Alteración del desarrollo linfático. La linfangiectasia pulmonar congénita, consecuencia de un desarrollo embrionario irregular del sistema linfático del pulmón, aparece a la 16ª semana. Por causa desconocida se

DESARROLLO PULMONAR FETAL O PRENATAL
Dura esta fase del desarrollo hasta el momento del nacimiento se establecen tres estadios o periodos de desarrollo:

Periodo pseudoglandular Abarca desde la 5ª a la 16ª semanas. Durante el mismo se desarrollan los bronquios y bronquiolos no respiratorios; al finalizar la 16ª semana se inician los bronquiolos respiratorios y acini (Cuadro 16.1.1). A partir

Desarrollo del aparato respiratorio

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Cuadro 16.1.2. Desarrollo pulmonar fetal de la 16ª a la 28ª semanas (periodo

Cuadro 16.1.3. Desarrollo pulmonar fetal de la 26ª a la 36ª semanas (periodo

canalicular)
Desarrollo árbol bronquial • Bronquios respiratorios • Conductos alveolares • Tejido pulmonar subyacente Vascularización por el desarrollo capilar Cambios del epitelio • Aplanamiento • Diferenciación de células: – Células I – Células II • Formación de los neumocitos I y II Tejido de soporte • Cartílago en vías aéreas grandes • Colágeno en vías medianas • Fibras elásticas en bronquiolos terminales • Glándulas submucosas

sacular)
Sáculos terminales • Conductos alveolares (3 generaciones) • Sacos alveolares Desarrollo de los capilares alveolares • Zona vascular = endotelio capilar • Zona alveolar = endotelio pulmonar Células alveolares • Neumocitos I • Neumocitos II (surfactante)

altera su desarrollo mientras continúa el desarrollo normal del pulmón. Puede presentarse en forma de quistes pequeños de tamaño no superior a 5 mm o formando cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo sin conexión con vasos o bronquios. Patología mucociliar. Dentro de este periodo del desarrollo se inician las alteraciones de la mucosa y de los cilios que la recubren, resultando el síndrome del cilio inmóvil y su forma más grave, el síndrome de Kartagener.

Periodo canalicular Comprende desde la semana 16ª a la 28ª del desarrollo fetal (Cuadro 16.1.2). Durante el mismo se inicia la formación de los sáculos, que están constituidos por bronquiolos respiratorios, conductos alveolares, alvéolos y el tejido pulmonar subyacente, elementos que se vascularizan por el desarrollo de capilares. En esta etapa del desarrollo sólo los bronquiolos respiratorios permiten el intercambio de gases. Durante este periodo evoluciona el epitelio que recubre el aparato respiratorio en desarrollo. De las semanas 20ª-24ª ocurre el aplanamiento del epitelio cuboide a nivel del acino y aparece la diferenciación celular en tipos I y II; ambas tienen cuerpos lamerales. Las células tipo I dan lugar a la futura membrana alveolocapilar. Las de tipo II evolucionan hasta la formación de células secretoras, productoras del factor tensoactivo. En la semana 24ª estas células están diferenciadas en dos tipos: neumocitos I y neumocitos II. Entre las semanas 20ª y 22ª de éste periodo aparece el desarrollo de la circulación pulmonar distal. Ya es posible el intercambio gaseoso, aunque la superficie que se produce no ha terminado su evolución. El tejido de soporte, sostén o conjuntivo, sigue también su desarrollo. A las 24 semanas las glándulas submucosas y el cartílago están presentes hasta las vías aéreas distales. En las vías aéreas grandes predomina el cartílago; en las medianas, el colágeno, y en los bronquiolos terminales, las fibras elásticas.
Anomalías de la vascularización. La fístula arteriovenosa indica una conexión intrapulmonar de la vena y la arteria pulmonares sin que haya un lecho capilar entre ambos. En el retorno venoso anómalo, se complementan las anomalías de la desembocadura de las venas de retorno al corazón en puntos diferentes a los normales. Es el drenaje anómalo de las venas pulmonares que, a su vez, puede ser completo o parcial. Anomalías de la estructura del órgano y del cartílago. Pueden verse afectadas distintas estructuras, tráquea (traqueomalacia), bronquios (broncomalacia), pulmón (enfisema lobar, malformación adenomatoidea quística).

dan lugar a la formación de las últimas porciones de las vías aéreas, constituidas por tres generaciones de conductos alveolares y sus sacos alveolares. Al aumentar los sacos o alvéolos, sobreviene el crecimiento de los capilares alveolares y se adelgaza la barrera de separación entre las zonas aérea y sanguínea. En el lado vascular de la barrera hay endotelio capilar y, en el lado pulmonar, epitelio alveolar. Por el interior de los tabiques intersticiales se sitúa el desarrollo de nervios y linfáticos. La mayoría de las células que existen en los alvéolos son neumocitos II, productores del agente tensoactivo (surfactante), tienen forma cuboide y protruyen en la luz alveolar. Estas células pueden convertirse en neumocitos tipo I o dividirse para originar otros neumocitos tipo II. Los neumocitos tipo I son similares a las células del endotelio capilar, están unidos herméticamente con los neumocitos II que aparecen en menor cantidad, pero ocupan mayor extensión de la superficie alveolar (97%), debido a que su citoplasma se debe adelgazar para permitir el intercambio gaseoso. Se cree que los neumocitos I no son capaces de reproducirse, que su génesis está a cargo de los neumocitos de tipo II, por haber sido observados en fase de mitosis. En esta fase las zonas de intercambio gaseoso van creciendo, incrementan su superficie, el intersticio cada vez es más delgado y la red capilar, más compacta. Este aumento prosigue hasta los 18 meses de vida postnatal. Este periodo se conoce como alveolar. El periodo sacular es de maduración y aparición de los caracteres típicos que definen los alvéolos con sus células alveolares, así como las características propias de los capilares alveolares. Cuanto más al principio del desarrollo aparece la alteración, mayor es la lesión y la gravedad de la misma.

REMODELACIÓN POSTNATAL. DESARROLLO EN LA FASE ALVEOLAR
Se inicia en el momento del nacimiento y dura hasta los 18 ó 20 años. Es una fase en la que continúan el desarrollo y crecimiento de los alvéolos y se completa la maduración microvascular. Las ramificaciones bronquiales no sufren ningún cambio: en el periodo pseudoglandular, ya revisado, quedan formadas todas las bifurcaciones, sólo continúa su crecimiento y aumenta la distancia que existe entre el bronquiolo terminal y el saco alveolar. Con el incremento del número de alvéolos, aumenta la superficie alveolar para el intercambio gaseoso. En el momento del nacimiento se considera que la superficie alveolar es aproximadamente de 3 m2; a los ocho años ha aumentado hasta 30-32 m2 y en el adulto es de 75-80 m2. Esta superficie varía según la fase de la respiración: aumenta considerablemente en la inspiración y disminuye con la espiración. El peso del pulmón pasa desde los 60 gramos en el RN a los 750 g del adulto. La capacidad residual funcional aumenta de 80 mL en el RN a 3.000 mL en el adulto. En el periodo neonatal persiste el desarrollo de la ventilación colateral que, en el momento del nacimiento, es mínimo o no ha empezado. Aparecen los poros de Kohn, sin poder precisar el momento de su iniciación, y llegan a tener su máximo desarrollo en el adulto. Los canales de Lambert no aparecen hasta los 7-8 años. Condicionantes del desarrollo del pulmón. El desarrollo del pulmón se efectúa bajo tres condicionantes: 1ª) el árbol bronquial está desarrollado hacia la 16ª semana de la vida intrauterina; 2ª) los alvéolos se

Periodo sacular o del saco terminal Entre las semanas 26ª y 36ª del desarrollo fetal predomina la subdivisión de los sáculos (Cuadro 16.1.3). Son los “sacos terminales”, que

Durante la vida fetal la resistencia vascular pulmonar es más elevada que la sistémica.4. pero no se ha comprobado tal relación. fosfatidilinositol. SURFACTANTE Está formado por fosfolípidos y proteínas en proporción relativamente estable. tetralogía de Fallot. insulina) y metabolitos (hiperglucemia. que perfunde los pulmones. siendo.5 significan inmadurez pulmonar y. mientras otras hormonas (andrógenos. La deficiencia puede estar causada por: a) defecto de síntesis secundaria a disfunción o ausencia de neumocitos II. durante la vida intrauterina. aumentando el número hasta la edad de los ocho años y el tamaño hasta que se completa el crecimiento de la caja torácica. al mismo tiempo. además de regular la producción de citocinas. es básica para la ventilación.4). Control neuromuscular. Se acumula sobre la superficie del alvéolo. Los movimientos respiratorios prenatales aparecen a partir del séptimo mes de vida intrauterina. liberado al espacio alveolar y de allí al líquido amniótico. La activación se hace mediante la estimulación de la colina-fosfato-citidiltransferasa. radiaciones y procesos crónicos (bronquiolitis). proporcionando al RN todo el oxígeno necesario para su intenso metabolismo. la actividad ciliar normal. hipoxia. constituyen un gran depósito de glucógeno sin función respiratoria pero. de la caja torácica y del abdomen. Hay dudas sobre si los carbohidratos también intervienen.18). En su eliminación influye. 3ª) los vasos preacinares siguen el desarrollo de las vías aéreas y los intraacinares. Una serie de estímulos ponen en marcha la función respiratoria: a) el estímulo esencial está constituido por las características de la sangre neonatal al ligar el cordón umbilical: desciende la tensión de oxígeno y aumenta la de carbónico.18. factores de crecimiento (Cuadro 16. D). proteínas del surfactante (10%). hipoglucemia. que actúa a nivel de los neumocitos II. Los pulmones.1). colesterol. que incrementan sólo la síntesis de fosfolípidos. Para otras posibilidades etiopatogénicas.000 mg/dL corresponden a madurez pulmonar normal. Ambos mecanismos reducen la resistencia vascular pulmonar. aparte de aspirar líquido amniótico. Déficit de hormonas tiroideas. siendo bien tolerado cuando no contiene gérmenes o meconio. La presencia de surfactante en el líquido amniótico permite el diagnóstico prenatal de maduración pulmonar mediante: a) relación lecitina/esfingomielina. por tanto. En el feto de 32-34 semanas de edad gestacional. por tanto. La cortisona circulante se transforma en cortisol. Por el contrario. Los pulmones. b) fosfatidil-colina. c) la ausencia de fosfatidilglicerol se asocia a enfermedad de la membrana hialina. lo mismo que en la etapa prenatal o después del nacimiento. Igual cabe recordar sobre su inervación espinal. b) dependientes del estado de la madre: desnutrición. hormonas sexuales.1. Esta circunstancia hace pensar que la enfermedad es producida por exceso de surfactante consecutiva a disfunción de los neumocitos II y de las células de Clara. valores inferiores a 1. en las células de Clara. estimulando la quimiotaxis y la fagocitosis. La proporción principal corresponde. b) inhibición de la síntesis. posteriormente. algunas proteínas del surfactante ejercen acción inmunitaria (A. Con ellos penetra líquido amniótico en las vías respiratorias.1360 Aparato respiratorio Cuadro 16. Brines J) • Factor de crecimiento del endotelio vascular • Factor estimulante de la formación de granulocitos y monocitos (GM-CSF)* • Factores de crecimiento derivados de las plaquetas • Factores de crecimiento epidérmicos • Factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF)** • Factor beta-transformante • Proteínas morfogenéticas del tejido óseo *La deficiencia de GM-CSF estaría en la génesis de la proteinosis alveolar. Catecolaminas y prostaglandinas.). La sustancia que llena los alvéolos en la proteinosis alveolar está compuesta por lípidos y proteínas. A los trastornos previos se pueden sumar: cifoescoliosis. 2. Distrofia miotónica. Así como los lípidos del surfactante tienen una acción inmunodepresora. El surfactante formado se almacena en los cuerpos lamelares o cuerpos de inclusión osmófila de los neumocitos tipo II. 17. se distiende el pulmón en pocos minutos. Cifras superiores a 1. siendo reabsorbido por los macrófagos del alvéolo. lo que activa la función de los distintos centros respiratorios. a dipalmitoilfosfatilcolina (66%) y los fosfolípidos (78%). A las 26-28 semanas se pone en marcha. se calcula que un 1/3 de éste es originado por secreción pulmonar.1. Cuando es superior a 2 indica madurez pulmonar. Factores de crecimiento en el desarrollo del aparato respiratorio desarrollan después del nacimiento. fosfatidiletanolamina (5%). oligoamnios. movimientos respiratorios (pueden ser apreciados en la 28ª semana). alterará la normal ventilación. Adaptación circulatoria. La administración de corticoides incrementa su producción y favorece la maduración pulmonar. líquido pulmonar fetal. La acción de los músculos del diafragma. pero también forman parte otras lipoproteínas: fosfatidilglicerol (4%). c) la contracción uterina. Las situaciones que aumentan la resistencia vascular pulmonar (hipoxia) o disminuyen la resistencia periférica (hipotensión) motivan la persistencia de la circulación fetal. **En la malformación adenomatoide quística existiría un bloqueo del receptor FGF-R2. insulina. hijos de madre fumadora. La vida media del surfactante en el pulmón oscila entre 12 y 14 horas. b) reflejos periféricos procedentes de la piel. aunque en proporciones mínimas. y e) por inhibición de su acción. enzima de la vía de la fosfatidilcolina. El papel estimulante de los glucocorticoides. En condiciones normales la transformación de vaso pulmonar de tipo fetal a tipo adulto se realiza en la primera semana de vida (véase cap. hábitos de la madre (drogadicción. es muy conocido y es el fundamento de la prevención neonatal de distrés respiratorio del prematuro. (Cruz M. etc. Biosíntesis del surfactante. como se ha indicado. capacidad de la caja torácica. desarrollo anómalo del diafragma (hernia diafragmática). d) rápida metabolización del surfactante alveolar (en el adulto tiene una velocidad de metabolización entre 4 horas y 2 días). asimismo. Inicio de la respiración. por tanto. d) desarrollo anómalo postnatal. que estimula los fibroblastos para producir el factor fibroblástico pulmonar. Destacan la lecitina y fosfatidilcolina. síndrome de Down. Al nacer tiene lugar la expansión pulmonar y la oxigenación de la sangre. esfingomielina (3%). maduran los neumocitos tipo II). véase el capítulo 16. entre otros. Su valoración está indicada cuando es imposible la determinación anterior (madre diabética). el desarrollo de los alvéolos. Su ausencia o déficit destaca en la enfermedad de la membrana hialina. aumentando la actividad de la vía de incorporación de la colina y. articulaciones y vísceras. en el que los índices de maduración pulmonar indican que no está desarrollada por completo. Déficit y exceso de surfactante. en cuanto sale a la luz el feto y se liga el cordón umbilical. c) ausencia de precursores. c) acción de determinadas sustancias: glucocorticoides (disminuyen el crecimiento y. También se sintetiza. ácidos grasos y glicéridos (12%). DESARROLLO FUNCIONAL PULMONAR Diversos factores influyen en la etapa del desarrollo intrauterino: a) propios del desarrollo fetal: genéticos. aunque en menor proporción. disminuye la tensión superficial e impide que se colapse durante la espiración completa. la formación de surfactante. atresia laríngea. Diferente es la acción de los betaadrenérgicos (aumentan la síntesis de apoproteínas y la secreción de fosfatidilcolina) y de la tiroxina. acidosis) tienen una influencia negativa. Se trata de mús- . sea de tipo anatómico o funcional. También influye en gran parte la propia musculatura de la vía aérea. la administración de corticoides previene la aparición de la enfermedad de la membrana hialina (véase cap. abuso del alcohol. contribuyen también a su producción. Después del nacimiento es posible la terapia sustitutiva. tanto para los lípidos como para las apoproteínas del surfactante. existe riesgo de membrana hialina. Todo lo que les afecta.

la parte del culmen.4).1. C) Proyección lateral. La tráquea se divide en bronquio derecho (ángulo de 20 a 30° con la vertical) y el izquierdo (30 a 50° de inclinación). no separada del superior). en la radiografía anteroposterior se visualiza en forma de “coma” desplegada de la sombra cardiaca en mayor o menor grado. A partir de la bifurcación del lóbulo superior y hasta el inferior reciben el nombre de bronquio intermediario o tronco común. a su vez. Los bronquios lobares de ramificación de los lóbulos y los bronquios de los segmentos se denominan segmentarios (Fig. anterior (8). y el lóbulo inferior con cinco segmentos: (6) apical. Aunque esto supone una ventaja al contener una mayor cantidad total de O2. el lóbulo medio con dos segmentos: (4) externo y (5) interno. por el cual penetran los bronquios. Cada pulmón. Las cifras de PaO2 dependen. nervios y vasos.3. Cada pulmón está constituido por varios lóbulos divididos. 4) Segmento superior de la língula. La frecuencia respiratoria varía con la edad (Cuadro 16. 8) Segmento anterior basal. 3) Segmento superior. 16. El lóbulo inferior comprende cinco segmentos: apical (6). A los pocos minutos de vida. El oxígeno es transportado en la sangre químicamente combinado con la hemoglobina y en solución física. en segmentos. Arterias pulmonares. con forma de semicono.1. aumentan mucho en las primeras horas de vida. D) Lóbulo superior. ante cualquier PaO2 menor de 100 mmHg. Pulmón izquierdo. Fisiología respiratoria y hematosis en el recién nacido. Comprende el lóbulo superior con tres segmentos: (1) apical. 1) Segmento apical. Frecuencia respiratoria por minuto Prematuro Recién nacido 1 año 2 años 5 años 10 años 15 años 40-90 30-65 20-40 20-30 20-25 16-23 15-20 A D B culo liso. RECUERDO ANATÓMICO Los pulmones ocupan la mayor parte de la caja torácica. E) Lóbulo inferior. por las fibras mielínicas y amielínicas del parasimpático para producir. inconstante). 6) Segmento apical inferior. 1) Segmento posterior. si se respira una FiO2 (fracción inspirada de O2) del 100%. Pulmón izquierdo. .1. ligado y seccionado quirúrgicamente. interno. 8) Segmento basal anterior. La cantidad de oxígeno fijada a la hemoglobina depende de la presión parcial y se representa mediante la curva de disociación de dicho gas. El oxígeno captado con estos dos procesos es proporcional a la presión arterial de oxígeno (PaO2). tanto de la difusión y ventilación pulmonares.1. unidad de presión) y la capacidad vital. lóbulo y segmento reciben un pedículo broncovascular autónomo que puede ser aislado. 3) Segmento anterior.1. tiene el inconveniente de que se cede menos oxígeno a los tejidos. 9) Segmento basal lateral. La derecha es más larga y voluminosa que la izquierda. Tienen una distribución semejante a la de los bronquios. Localización de los diferentes lóbulos y segmentos pulmonares. este desplazamiento se debe al menor contenido de 2-3-difosfoglicerato.Desarrollo del aparato respiratorio 1361 Cuadro 16. fija más oxígeno que la sangre adulta. 23. C E F Figura 16. 16. que recibe diversos estímulos en sus receptores. posterior y (3) la língula (homólogo del lóbulo medio. La importancia de estas divisiones está centrada en la posibilidad de localizar las alteraciones radiológicamente (Fig. 5) Segmento inferior de la língula. que corresponde al lóbulo superior. mejora la PaO2 cuando su alteración es motivada por un trastorno pulmonar. tam- bién denominado paracardiaco (7). De ahí que. 4) Segmento interno lóbulo medio. 7) Segmento paracardiaco. Las venas pulmonares tienen menor relieve que las arterias y convergen directamente hacia las aurículas. 7) Segmento medial basal. 6) Segmento apical inferior. broncodilatación o broncoconstricción. 10) Segmento basal posterior. (2) posterior y (3) anterior (en ocasiones puede encontrarse uno externo. Estas ramas iniciales hasta la bifurcación del bronquio lobar superior reciben el nombre de bronquio principal.5). B) Lóbulo inferior. externo (9) y posterior (10). pero no se modifica si es debida a un cortocircuito venoso (prueba de la hiperoxia). saturándose por completo a una PaO2 de 90-100 mmHg. que en la sangre fetal está desplazada hacia la izquierda por lo que. por ejemplo. en las radiografías de perfil se visualiza como una imagen hiperclara redondeada (Fig.26).5). en cuya cara interna está situado el hilio anatómico. interesando ahora dejar constancia del papel del SNA y de los correspondientes receptores (véase cap. compuesta por dos segmentos: externo (4) e interno (5). como del cortocircuito pulmonar o cardiaco de sangre venosa. Pulmón derecho. llegando a valores proporcionales a los del adulto a las 812 horas.3). equivalente a la distensibilidad (compliancia) (volumen pulmonar. (9) externo y (10) posterior. A) Lóbulos superior y medio. 10) Segmento posterior basal. La adaptabilidad pulmonar específica (distensibilidad pulmonar/volumen pulmonar). 9) Segmento lateral basal. el flujo sanguíneo aumenta 8-10 veces al disminuir el tono arterial pulmonar y se alcanza una capacidad residual funcional adecuada. 5) Segmento externo lóbulo medio. según los casos.1. (7) interno.5. con tres segmentos: superior (1). Existen igualmente receptores en la pared de los alvéolos y en el epitelio de las vías aéreas extrapulmonares. (8) anterior. 2) Segmento anterior. El lóbulo superior está formado por cinco segmentos agrupados en dos partes. que le llegan. 16. Pulmón derecho. por lo cual la aparición clínica de la cianosis tendrá lugar con cifras de PaO2 inferiores al niño mayor (32-42 mmHg). gran parte del líquido pulmonar es reabsorbido. anterior (2). F) Proyección lateral.

lisozima.4. los interbronquiales. y 3) función defensiva del propio órgano.). El macrófago es capaz de secretar sustancias que inducen y regulan la inflamación. las partículas penetran directamente en el tejido conjuntivo y. El aire circula por ella debido a la mecánica respiratoria. Proyección radiológica de un bronquio principal (la flecha señala la imagen redondeada. función semejante a la efectuada por la transferrina en el plasma. para que no interfieran en la función respiratoria: en medio urbano se calculará 0. 3) bronquio principal izquierdo. principalmente a nivel de los ganglios. En los alvéolos y conductos respiratorios se suma la fagocitosis.1. etc. El mediastino será estudiado en el capítulo 16. Las defensas inmunológica humoral y la celular intervienen cuando son superadas las barreras defensivas de superficie. si bien algunos pueden penetrar en el sistema linfático. Figura 16. linfangitis. estasis cardiaca. que tiene relación con cierta patología respiratoria. ya que cada 24 horas se ponen en relación 2. situados a nivel de los bronquios principales y en la bifurcación de los mismos (3). una vez terminado el desarrollo. Tal agresión requiere que sus sistemas defen- sivos sean numerosos. 9) bronquio de la língula. que son normalmente eliminados a nivel del bronquiolo terminal. que drena en el lado derecho. Las partículas inhaladas deben ser depuradas. 2) condiciones anatómicas: las acodaduras de 90° (nasofaríngea) y las bifurcaciones bronquiales favorecen la impactación. b) zona de intercambio o respiratoria: formada por los alvéolos. 7) bronquio del lóbulo inferior derecho. etc. inmunoglobulinas. 5) bronquio del lóbulo superior derecho. Alvéolos y capilares están estrechamente adosados y su misión es la de favorecer la respiración. con la excepción del lóbulo inferior izquierdo. a cargo de los macrófagos. impidiendo que sea asequible a las bacterias. aparte de su participación en la imagen hiliar normal.22. La actividad defensiva propia del pulmón está realizada. principalmente. 3) eliminación de las partículas: a nivel de la tráquea y los bronquios se efectúa por medio de la cadena mucociliar y las condiciones reológicas que intervienen en la depuración. División bronquial: 1) tráquea. Las partículas que llegan a los alvéolos permanecen animadas por el movimiento browniano hasta ser expulsadas por la espiración normal o forzada (golpes de tos). En estado normal no tiene repercusión radiológica. la tos y la broncoconstricción. pudiéndose afectar los siguientes grupos: paratraqueales. posteriormente. sin embargo. con una etapa de función ventilatoria (ventilación respiratoria). En la depuración intervienen tres factores: 1) tamaño de la partícula: cuanto mayor sea. 8) bronquio del lóbulo superior izquierdo. Sistema linfático. Cuando ambos sistemas fallan o son desbordados. está mal definida y se caracteriza por la presencia de zonas de conducción y alveolares.500 litros de aire con una media de 100 m2 de superficie pulmonar. como diversas prostaglandinas. 10) bronquio del lóbulo inferior izquierdo. Se pueden distinguir tres: a) zona de conducción: se extiende desde las vías aéreas superiores a los bronquiolos. 2) función metabólica. leucotrienos e interleucinas. elastasas. en donde los gases se intercambian con los de la sangre. derechos e izquierdos (1). destruir gérmenes y lesionar el tejido alveolar. otra función de intercambio (difusión) y una tercera de transporte (hemodinámica). etc.).1. hiperclara). MECANISMOS DEFENSIVOS El pulmón está expuesto de manera singular al ambiente. grupos intertraqueobronquiales o carinales en la parte inferior de la división de la tráquea (2). Si fracasan estos mecanismos se pone en funcionamiento la reacción granulomatosa que envuelve y encapsula las partículas nocivas. Pleura. 4) bronquio intermedio. por los macrófagos alveolares y sustancias presentes en el moco: lactoferrina. El drenaje linfático es homolateral. c) zona de transición: establece la comunicación entre las anteriores. La lactoferrina tiene actividad bacteriostática al combinarse con el hierro. Véase el capítulo 16. así como el estornudo. de donde será eliminada por la cadena mucociliar o por fagocitosis. En la Figura 16. complemento. α-1-antitripsina. depositándose en la pared por impactación o sedimentación.5.1362 Aparato respiratorio Figura 16. tromboxano. 6) bronquio del lóbulo medio. La repercusión radiológica se establece en los casos patológicos. la red linfática es abundante y juega un gran papel fisiológico y patológico (depuración pulmonar. en el linfático desde donde serán transportadas a los ganglios linfáticos.6 aparece un resumen esquemático de la constitución del aparato respiratorio. La fibronectina. su ausencia se asocia a destrucción alveolar (enfisema). En ellas tienen lugar tres funciones: 1) respiratoria o hematosis. un proceso excep- . producida por diversas células.23.2 mL por día. localizados a los lados de la tráquea.1. menos penetrará. La α-1-antitripsina inactiva diversas enzimas que participan en la reacción antiinflamatoria (proteasas. fibronectina. interferón. El macrófago alveolar produce cierto número de metabolitos del ácido araquidónico. 2) bronquio derecho. colagenasas. ejerce un mecanismo protector al impedir la adherencia bacteriana. como factores defensivos mecánicos. Zonas pulmonares. otros grupos de situación subpleural no tienen importancia ni trascendencia patológica. complejos y activos.

Mecanismos defensivos y de reparación del pulmón. Ausencia de cilios Red capilar abundante Neumocito I (95% de la superficie) Neumocito tipo II Macrófagos alveolares. 2002. . Músculo liso (haces) Vasos propios Respiratoria Sacos alveolares Figura 16. 2003. Madrid: Elsevier Science España. Cartílago. 2002. Ausencia de glándulas y cartílago. Berlín: Springer-Verlag. 135-55. . . Pérez-Yarza E et al. Pediatr Respir Rev 2000. Tratado de Pediatría. 19-41. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Estsey R. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2005. Poros de Kohn Alvéolos Cilios escasos. Embriología humana. Am J Surg 2005. En: Cruz M. . G. p. 2003. Tovar JA. p. and fetal pulmonary epithelial maturation. 289: L44-52. Abman SH. Tratado de Neumología pediátrica.Tardío Torío E. Tratado de Neumología infantil. 1: 308-13. Ausencia de c. . 9ª ed. p. Madrid: Ergon.Cruz M. caliciformes Sacos alveolares en la pared Canales de Lambert (interbronquiolares) Cilios. Fisiología de la respiración.Schultz MJ. Madrid: Ergon. G. thyroid transcription factor-1.Dinwiddie R.Larsen WJ. Tratamiento de las enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. Gratacós E et FETO Task Group. 65-76. Sem Perinatol 2005. Madrid: Ergon. Ultrasound Obstet Gynecol 2000. p. Madrid: Ergon. Barcelona: Espaxs. Filadelfia: BC Decker. .Laudy JAM. Conductos alveolares Acino cional en los primeros años de la vida. 2006. Fetal intervention for congenital diaphragmatic hernia: The European experience. p. 2003. Añón JM. Xia HM et al.Chapin CJ. En: Cobos N.Haddad GG. Chernick V. Boulanger SC.Losada A. Van der Poll T. Saglani S. Células de Clara. En: Cobos N. G. Endocrinology 2000. 16: 284-90. traqueal occlusion. En: Larsen WJ. Desarrollo anatomofuncional del aparato respiratorio. Yoshhizawa J et al. Chernick-Mellins basic mechanisms of pediatric respiratory disease. 190: 324-32. Knapp S. . Esquema de la estructura del aparato respiratorio una vez terminado su desarrollo. En el adulto. Pérez-Yarza E et al. Perspectivas en Neumología Pediátrica.Gosche JR.6. En: Brines J et al. . García Sanz C et al.López-Herce J. Células caliciformes. Riqueza en músculo Epitelio cilíndrico. Regulatory role of alveolar macrophages in pulmonary host defense. 2003. Wladimiroff JW. Rupérez M. Brines J. 1243-9 (con más citas bibliográficas de años previos). Year Book of Intensive Care and Emergency Medicine. . The fetal lung 1: developmental aspects. las divisiones bronquiales pueden llegar a 25. Tratado de Neumología pediátrica.Desarrollo del aparato respiratorio 1363 Tráquea 0 Bronquios Conducción 1 2 Cuerpos neuroepiteliales 3 Bronquiolos 4 5 … Lóbulo Bronquiolo terminal 16 Lóbulo secundario Bronquiolos respiratorios Transición 17 18 19 20 21 22 23 Paredes alveolizadas. Congenital diaphragmatic hernia: searching for answers. 141: 2166-73.Deprest J.García de Lorenzo A. Down-regulation of thyroid transcription factor-1 gene expression in fetal lung hypoplasia is restored bay glucocorticoids.1. 7-18. . Células de Clara abundantes. 2001. Plegamiento endobronquial. 29: 94-103. . aunque se ha asociado a bronquitis obstructiva. Células caliciformes Glándulas mucosas. . 3ª ed. Congenital diaphragmatic hernia. Islam S. Cilios. Lung growth for beginners. . Pérez-Yarza E et al. En: Cobos N. Álvarez-Sala R. p.Kotecha S. 1-6. Jani J. Desarrollo de los pulmones.

Liñán-Cortés Existe un amplio abanico de técnicas que pueden ayudar a definir mejor la patología y su repercusión funcional: técnicas de exploración funcional respiratoria. 50 ó 25% de la espiración total (FEF75%. Este capítulo revisa los fundamentos y principales aplicaciones de estas técnicas en los niños con patología respiratoria. que miden el flujo aéreo y. • Espirometría simple. de malla.1364 Aparato respiratorio 16.2. Existen diferentes tipos: de Fleisch (tubos capilares). el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1 o VEMS). Medición con pletismografía • Resistencia total del sistema respiratorio. Técnicas de función pulmonar Maniobras espiratorias forzadas: • Espirometría • Pico de flujo espiratorio • Compresión toraco-abdominal Estudio de volúmenes pulmonares estáticos: • Pletismografía • Técnicas de dilución de gases Resistencias pulmonares: • Resistencia pulmonar (RL). FEF25%) (Fig.2. PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS La función más importante del aparato respiratorio es el intercambio de gases. siendo sus valores en individuos normales similares a los de la capacidad vital lenta (VC). 16. VC: capacidad vital. que se produce gracias a la ventilación. instrumentos diseñados para medir volúmenes con un sistema de recogida de aire de fuelle o de campana. Volúmenes y capacidades pulmonares. TLC: capacidad pulmonar total. que la espirometría permite únicamente sospechar la exis- Espirometría Mide el volumen de aire que un individuo inhala o exhala en función del tiempo. S. mediante maniobras respiratorias lentas no dependientes del tiempo. proporcionan el volumen movilizado. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. orientar la alteración fisiopatológica que condiciona una enfermedad. ción el tiempo desde la capacidad pulmonar total (TLC). En el Cuadro 16.2). 16.2.2. no obstante. Medición mediante oscilación forzada (Rrs). Con el estudio de la función pulmonar es posible definir la normalidad o anormalidad de todos los factores implicados en estos procesos. En los procesos restrictivos la FVC disminuye en igual medida que el FEV1 y el cociente no varía (Fig. La FVC es un indicador de capacidad pulmonar. la existencia de obstrucción bronquial al flujo aéreo.4). . Medición con balón esofágico • Resistencia de las vías aéreas (Raw). – Mediante el análisis de la curva volumen-tiempo es posible estudiar la capacidad vital forzada (FVC).2.2. y la rapidez con que puede ser movilizado (flujo aéreo). 16. • Espirometría forzada.2. broncoscopia y biopsia pulmonar. Disminuye en la patología restrictiva y de forma menos importante cuando existe una obstrucción (Fig. El cociente FEV1/FVC (valor normal. FEF50%. Hay que tener en cuenta.4). de turbina y de ultrasonidos. la respuesta terapéutica y la evolución. 16.1. Moreno-Galdó. Su disminución puede reflejar patología obstructiva o restrictiva (Fig.1. RV: volumen residual.2. pero actualmente se utilizan neumotacográfos.3).1 se recoge la clasificación y utilidad de las diferentes pruebas de función pulmonar. de alambre caliente. Para su realización inicialmente se utilizaban espirómetros. Vt: volumen corriente. Hay 2 tipos de espirometría: simple y forzada. FVC: capacidad vital forzada. El FEV1 es el parámetro más empleado de función pulmonar. FEF25-75% = a/b 4 a Litros 3 2 1 FEV1 b FVC 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16. técnicas de imagen. Para ello es necesario la renovación constante del gas alveolar.2. Es dependiente del esfuerzo. Su objetivo básico es la determinación de la capacidad vital lenta o no forzada (VC) (Fig. valorar su gravedad. 80%) permite definir. mediante la integración electrónica del valor del flujo. FRC: capacidad residual funcional. Se utiliza también para valorar la respuesta a las pruebas broncodilatadoras y de hiperrespuesta bronquial.1). Durante una maniobra espiratoria con esfuerzo máximo se analizan el volumen espirado y los flujos aéreos en relaCuadro 16.4). 16. Curva volumen-tiempo. FEF25-75%: flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la FVC. 16.2 Exploración del aparato respiratorio A. – Mediante el análisis de la curva flujo-volumen se estudia el pico de flujo espiratorio (PEF) y los flujos al 75. cuando está disminuido (< 70%). y tiene una reproducibilidad elevada.2. Permite la medida de algunos volúmenes y capacidades pulmonares.2. la relación entre ambos (cociente FEV1/FVC) y el flujo espiratorio medio entre el 25 y el 75% de la FVC (FEF25-75%) (Fig. Se obtienen 2 curvas: volumen-tiempo y flujo-volumen. o mediante un sistema de interrupción (Rint) Pruebas broncodinámicas: • Prueba broncodilatadora • Medida de la hiperrespuesta bronquial Capacidad de difusión de monóxido de carbono (CO) Monitorización de la inflamación mediante marcadores no invasores VC TLC Vt FRC RV Figura 16.

3. Aspecto de la curva flujo-volumen en las estenosis de las vías aéreas superiores. 1.2.6. Figura 16. Si el FVC o el FEV1 están disminuidos. Curva flujo-volumen indicativa de patrón obstructivo (A-línea sólida) y de patrón restrictivo (B-línea sólida). 16. FVC: capacidad vital forzada. FVC: capacidad vital forzada. Diferenciar mediante la morfología de la curva si se trata de una curva normal. FEF75%. Si el FVC y el FEV1 son superiores al 80% de los valores teóricos. El FEF25-75% se mide en la parte central de la curva flujo-volumen (mesoflujo). 16. A) Aplanamiento de la porción inspiratoria de la curva en la estenosis variable extratorácica con aumento de la obstrucción en la inspiración. pero de tamaño reducido) (Fig. Se considera alterado cuando es inferior al 65% del valor teórico. Es.2.2. un parámetro de flujo y se expresa en L/seg.5). tos. 16. Es la relación entre el volumen expulsado entre el 25 y el 75% de la FVC y el tiempo que se ha tardado en expulsarlo (Fig. Analizar si es una curva técnicamente adecuada o no. 2. se analizan los valores obtenidos: 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16. por tanto.2). . se debe valorar el cociente FEV1/FVC.4 y 16.6).5.2. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo.Exploración del aparato respiratorio 1365 PEF 8 FEF25% FEF50% 4 FEF75% Flujo (L/seg) 0 Volumen (L) 4 4 Patrón obstructivo FIF50% 8 8 8 Patrón restrictivo 4 4 A 8 ↓↓↓ FEV1 ↓ FVC ↓↓ FEV1/FVC B 8 4 ↓↓↓ FEV1 ↓↓↓ FVC FEV1/FVC = N 0 0 Figura 16.2. como de la fase espiratoria en la estenosis fija. 50 y 25% de la capacidad vital forzada.2. Curva flujo-volumen. la espirometría se considera dentro del rango normal. El análisis de las curvas espiratorias e inspiratorias nos puede permitir la detección de obstrucciones intratorácicas o extratorácicas de la vía aérea superior (Fig. que el FEV1 o que el FEV1/FVC. Morfología de la curva volumen-tiempo normal. con errores en la ejecución correcta de la maniobra tales como finalización precoz de la espiración. FEF25%: flujo espiratorio forzado al 75. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. C) Aplanamiento tanto de la fase inspiratoria. aunque es menos reproducible. FIF50%: flujo inspiratorio forzado al 50% de la capacidad vital forzada. Si es inferior al 70% es diagnóstico de obstrucción de A 8 4 B 8 4 C 8 4 0 0 0 4 4 4 8 8 8 Figura 16. B) Aplanamiento de la fase espiratoria de la curva en la estenosis variable intratorácica con aumento de la obstrucción en la espiración. Este parámetro es más sensible y específico de obstrucción de vías aéreas pequeñas (< 2 mm de diámetro). FEF50%. FEV1 4 3 FVC Normal Obstructivo Restrictivo Litros 2 1 Interpretación de la espirometría En primer lugar se debe estudiar la morfología de la curva flujo-volumen y volumen-tiempo.2.4. 2. En segundo lugar. de acuerdo con la siguiente secuencia: 1. tencia de una patología restrictiva y que este dato se debe confirmar con la demostración de la disminución de la capacidad pulmonar total (TLC) mediante la pletismografía. con patrón obstructivo (curva cóncava) o restrictivo (curva con morfología normal.3.2. La línea discontinua representa la morfología de la curva flujo-volumen normal. indicativa de patrón obstructivo y de patrón restrictivo. fugas o esfuerzo variable. FEF: flujo espiratorio forzado.

y en los niños preescolares al 10%. aunque generalmente recomendada y tolerada por la mayoría de los niños. con aumento del volumen residual. y modelos para lactantes. dentro de un grupo específico de edad o altura. La variabilidad intersujeto.2. sexo y grupo étnico. rápida y no forzada.75 segundos y 1 segundo. a diferencia de otras técnicas de exploración funcional. Los criterios recomendados para considerar adecuada una espirometría en niños incluyen: • La duración total de la espiración forzada puede ser menor que los 6 segundos recomendados para los adultos. El número de maniobras a realizar no debe ser superior a 8 en los niños mayores. en algunos casos aislados: pacientes malos perceptores de síntomas y pacientes con asma grave. ocluido mediante una válvula obturadora (volumen de gas intratorácico). Prueba broncodilatadora.2. La utilización de pinzas nasales. utilizada en intervalos de tiempo corto. Si es superior al 85% es sugestivo de restricción (que se debe confirmar mediante pletismografía) y. TLC FRC FRC FRC RV RV Normal RV Patrón restrictivo Atrapamiento aéreo Hiperinsuflación FRC RV Figura 16. En estos últimos. FEV0. 16. mientras no muestren signos de fatiga. y se expresan como valor absoluto. Medida de volúmenes pulmonares estáticos. 0.5.7. o abierto (resistencia específica). Sin embargo. Aunque los principios generales de la espirometría forzada en los niños son los mismos que en los adultos. no es obligatoria para obtener un registro aceptable. debido al escaso cumplimiento de los pacientes a la hora de realizar un registro prolongado y a la pobre correlación que existe entre los valores del PEF y la función de las vías aéreas pequeñas. hasta la capacidad pulmonar total (TLC). y no la capacidad pulmonar total. permite la determinación de todas las capacidades y volúmenes pulmonares estáticos (Fig.7): • Restricción pulmonar: disminución de todos los volúmenes y capacidades pulmonares: capacidad pulmonar total. TLC TLC TLC Realización y valoración de la espirometría La espirometría se puede realizar con los niños sentados o de pie. siempre que haya un acercamiento asintótico entre la curva del flujo y la del volumen o la curva del volumen y la del tiempo. se deben tener en cuenta algunas características especiales: hay que ajustar los criterios de reproducibilidad para unos flujos y volúmenes más pequeños en valor absoluto. 3. la conductancia específica (sGaw). si está entre el 70 y el 85%. la diferencia entre la primera y la segunda mejores lecturas de FVC y FEV1 deben ser inferiores al 5% en los escolares. o mediante la utilización de medidores portátiles con los que no es precisa la realización de una maniobra completa espiratoria sino únicamente 1 ó 2 segundos de máxima espiración.5 segundos. RV: volumen residual. y hay que considerar que el vaciado pulmonar puede ocurrir de una manera mucho más rápida que en los adultos. La realización de una prueba broncodilatadora debe ser una exploración habitual en el estudio de los pacientes. es muy grande. 16. FRC: capacidad residual funcional. Ápice o pico de flujo espiratorio El pico de flujo espiratorio (PEF) es el flujo espiratorio máximo (FEM) obtenido durante una espiración forzada desde la máxima inspiración. Pletismografía corporal La pletismografía permite determinar el volumen de gas intratorácico (TGV).3). Pruebas broncodinámicas Comprenden dos tipos de exploraciones: 1) la realización de una prueba funcional respiratoria antes y después de administrar un fármaco broncodilatador para cuantificar la reversibilidad de una posible obstrucción. unido a la práctica previa de una espirometría lenta. como la técnica de lavado de nitrógeno o la dilución de helio que infraestiman la capacidad residual funcional ya que no miden los espacios aéreos mal ventilados. Hay que hacerla incluso aunque los valores basales estén dentro del rango . A continuación hay que animar al niño a expulsar todo el aire que sea capaz. Con la pletismografía se puede medir de forma precisa la capacidad residual funcional (FRC) lo que. Los valores obtenidos se tienen que comparar con los valores de referencia para la edad.2. FEV0. 2) La realización de la prueba antes y después de administrar una sustancia broncoconstrictora como medida de la hiperrespuesta bronquial.1). El cálculo de los parámetros se obtiene a partir de los cambios de presión que se producen en el interior de la cabina con la respiración del paciente a través de un neumotacógrafo. volumen residual y capacidad residual funcional. y como porcentaje respecto al valor teórico. se pueden necesitar más intentos para aprender a realizar una curva flujovolumen adecuada. Si el FEF25-75% es inferior al 65% es sugestivo de obstrucción de la vía aérea pequeña. y puede ser mayor en los niños preescolares. • La duración debe ser mayor de 1 segundo en los niños entre 6 y 7 años y al menos 2 segundos en niños de 8 o más años. 16. • Atrapamiento aéreo: capacidad funcional total normal. • Para considerar una reproducibilidad adecuada. No obstante. existiendo modelos para niños mayores y adultos. pudiendo ser normal en casos de obstrucción de las vías aéreas de calibres pequeño y mediano. que no puede ser medido mediante una espirometría. en la que se registra durante la primera décima de segundo y corresponde al vértice de la curva flujo-volumen (Fig. atrapamiento aéreo (aumento del volumen residual) e hiperinsuflación pulmonar (aumento del volumen residual y de la capacidad pulmonar total). Hay que obtener 3 curvas técnicamente adecuadas. la validez de estos registros domiciliarios está cuestionada. dado que no se puede realizar la espirometría lenta.2. y su alteración refleja la obstrucción de las vías aéreas de mayor calibre. También permite el cálculo de la resistencia específica de la vía aérea (sRaw) y su inverso. la medición domiciliaria del PEF puede ser útil. • En los niños preescolares la duración puede ser menor de 1 segundo (se valora el volumen espiratorio forzado a los 0. Aspecto comparativo de los volúmenes pulmonares en la patología restrictiva (disminución de todos los volúmenes).75 y FEV1). lo más rápidamente posible y hasta que cese el flujo. con paredes de plástico trasparentes. TLC: capacidad pulmonar total. El pletismógrafo es una cabina hermética. Los niños deben efectuar una inspiración máxima. La medición de los volúmenes pulmonares permite definir las siguientes situaciones fisiopatológicas (Fig. • Hiperinsuflación pulmonar: aumento de la capacidad pulmonar total. La medida del PEF es muy “esfuerzo-dependiente”. por lo que la única valoración fiable del resultado obtenido es la comparación con el mejor valor personal. Los medidores portátiles del pico de flujo espiratorio se han usado de forma bastante generalizada como un método económico para valorar la función pulmonar de los niños con asma en su domicilio y ajustar en función de los resultados obtenidos el tratamiento del paciente. pudiendo estar completada la espiración en los niños preescolares en 1 segundo. únicamente se puede determinar la capacidad residual funcional. La pletismografía mide todo el volumen de gas contenido dentro del tórax.1366 Aparato respiratorio la vía aérea. Se puede medir durante la maniobra de espirometría forzada. se considera indeterminado.

como la medida de la presión transcutánea de oxígeno y la auscultación de sibilantes en la tráquea y campos pulmonares. carbacol. transcurridos 15 minutos. La HRB inespecífica expresa la tendencia de las vías aéreas a reaccionar ante una serie de estímulos físicos. Las pruebas más utilizadas en la práctica clínica son la de metacolina y la de esfuerzo. La prueba es muy específica para el asma. manitol) o farmacológicos (adenosina. bradicinina. usando una mascarilla y un neumotacógrafo. por lo que escoger un punto que defina un aumento de la hiperrespuesta bronquial es. Estudio de la hiperrespuesta bronquial. El esfuerzo físico es un estímulo broncoconstrictor habitual para muchos niños asmáticos. • Niños con sintomatología atípica o monosintomáticos. de alguna forma. Se entiende por hiperrespuesta bronquial un aumento en el grado de obstrucción de las vías aéreas en respuesta a estímulos broncoconstrictores. como la determinación del flujo máximo a volumen corriente (VmaxFRC) mediante el método de la compresión torácica rápida. El problema principal para su realización en los niños es la dificultad para mantener la apnea durante 10 segundos. Además del FEV1 se han utilizado otros parámetros para valorar la respuesta a la metacolina. He (10%). A partir de los estudios epidemiológicos se suele considerar que es normal una PC20 superior a 8 mg/mL o una PD20 superior a 7. Así. ya que pueden no corresponder a los valores máximos del paciente. Se considera positiva la prueba cuando se obtiene una caída ≥ al 15% del FEV1 respecto al valor basal. edema pulmonar). El asa flujo-volumen a respiración corriente Es una técnica que analiza la curva flujo-volumen durante la respiración normal y reposada. Prueba de esfuerzo. sobre todo a partir de los 3 años. La medición de la HRB puede tener interés desde el punto de vista clínico en las siguientes situaciones: • Pacientes con historia sugestiva de asma en fase asintomática y en los que no se ha podido constatar obstrucción reversible al flujo aéreo o variabilidad en el mismo. Prueba de provocación bronquial con metacolina. como la fibrosis quística. No obstante. La realización de una prueba reglada de esfuerzo. por lo que una prueba negativa no descarta el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. y la prueba en tapiz rodante en el laboratorio de función pulmonar. las pruebas funcionales en este grupo de edad se realizan a través de una mascarilla nasobucal. y en la alteración de la barrera alveolo-capilar (neumopatías intersticiales. descenso de la llegada de volumen de sangre a la unidad alveolo-capilar (anemia. ya que la primera. Se calcula la concentración (o la dosis acumulada) de metacolina que produce un descenso del 20% o más del FEV1 (PC20 y PD20). opresión torácica o tos y/o disnea de esfuerzo. La DLCO disminuye con la pérdida de unidades alveolares (enfisema pulmonar). como en los adultos. Los estímulos broncoconstrictores se clasifican en: • Estímulos directos: actúan sobre los receptores del músculo liso bronquial (metacolina. infecciones víricas. químicos o farmacológicos. La medición de la DLCO se realiza habitualmente con la técnica de la respiración única. En el Cuadro 16. por un artificio matemático. es preciso aplicar sedación (hidrato de cloral). taquicininas). pero los lactantes respiran preferentemente por la nariz y. La metacolina es un derivado sintético de la acetilcolina que es la sustancia broncoconstrictora natural. que se realiza en el exterior.edad en años). Se realizan espirometrías a los 5. la HRB se puede clasificar en específica e inespecífica: La HRB específica es la respuesta de las vías aéreas frente a sustancias sensibilizantes específicas (alergenos). La prueba se considera positiva cuando se obtiene un aumento del FEV1 del 12% respecto al valor basal. Más del 80% de los pacientes con historia de asma y el 98-100% de aquellos con asma sintomática presentan HRB. Para la práctica de la prueba se utiliza cloruro de metacolina (Provocholine®). aunque algunas de ellas se pueden realizar durante el sueño espontáneo. manteniendo al menos durante 4 minutos una frecuencia cardiaca superior al 80% de su valor teórico (220 . en otros procesos. Los niños preescolares pueden no tener la capacidad de coordinación o concentración necesaria para realizar las maniobras. Su medición se efectúa mediante la práctica de una prueba de provocación. prostaglandina D2 y cisteinilleucotrienos). Durante esta prueba el paciente respira una mezcla de CO (0. exponiendo al paciente a dosis crecientes de una sustancia o a un estímulo físico. arbitrario. En los lactantes. Esta última valoración es más adecuada. Además.2. Los más habituales son: el test de carrera libre. Representa la superficie alveolar disponible para realizar el intercambio gaseoso. además. Esto hace que sea necesario posponer la realización de los estudios al menos 3 semanas después de una infección respiratoria. Existen varios protocolos para su realización. para considerarla positiva. o cuando el aumento es del 9% respecto al valor teórico. Con estas técnicas es necesario un aumento de las resistencias superior al 45%. Por ello. Dado que a esta edad los niños no colaboran en la realización de las pruebas.2 se resumen las principales pruebas aplicables en los diferentes grupos de edad. o técnicas sin sedación. manteniendo una apnea entre 9 y 11 segundos y exhalando de nuevo hasta el volumen residual. Puede tratarse de estímulos físicos (ejercicio. También se observa HRB. con incentivos y juegos adaptados a su edad y personal entrenado y amigable. La . valoradas mediante pletismografía. es posible conseguir la colaboración de los niños si se trabaja en un ambiente adecuado.Exploración del aparato respiratorio 1367 normal. Se utiliza un agonista β-2 de duración corta (salbutamol 400 μg con cámara espaciadora). embolia pulmonar). los cambios en las resistencias de las vías aéreas intratorácicas se podrían ver enmascarados en caso de obstrucción nasal. habitualmente la espirometría. aunque su sensibilidad no es muy alta (en torno al 60%). soluciones hipo o hiperosmolares. 10 y 15 minutos de finalizada la carrera. • Estímulos indirectos: actúan en células distintas a la musculatura lisa (células inflamatorias.3%). sobrevalora la respuesta en los casos en que el FEV1 inicial está muy disminuido (< 60%). bronquiectasias. aunque en general en grado leve. se ha utilizado la medida de las resistencias de la vía aérea. La prueba también se puede realizar en niños no colaboradores mediante técnicas que precisan sedación. antes y después de administrar un broncodilatador. mientras se mide un índice de función pulmonar. la resistencia nasal representa el 50% de la resistencia total de las vías aéreas. displasia broncopulmonar y rinitis alérgica. El grupo de niños entre 2 y 3 años de edad sigue siendo un grupo muy difícil de estudiar. La hiperrespuesta bronquial (HRB) acompaña al asma formando parte de su triada diagnóstica. El niño debe realizar un esfuerzo durante 6 minutos. histamina.8 μmol. Existen diferentes protocolos de realización utilizando diferentes concentraciones de metacolina y o bien un dosímetro o un nebulizador. Cuando se utiliza la conductancia específica (sGaw) el aumento debe ser del 35%. O2 ( 21%) y N2. Consiste en realizar una prueba de función pulmonar. como tos crónica. oclusión simple o técnicas de oscilación forzada. células epiteliales y nervios) estimulando la liberación de mediadores celulares o neurotransmisores que provocan la contracción del músculo liso. valorando la presentación de una broncoconstricción permite establecer el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. La distribución de la hiperrespuesta bronquial en la población es unimodal y no hay un valor de PC20 o de PD20 que separe nítidamente a las personas normales de los pacientes con asma. El sujeto debe realizar una inspiración máxima desde el volumen residual hasta la capacidad pulmonar total. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR EN NIÑOS NO COLABORADORES Se han desarrollado técnicas especiales de función pulmonar aplicables a lactantes y niños de menos de 2 años de edad. los estudios epidemiológicos han comprobado que existe un porcentaje importante de niños normales asintomáticos que tienen HRB. Según la naturaleza del estímulo broncoconstrictor. hiperventilación con aire frío. Capacidad de difusión del monóxido de carbono El estudio de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) valora la integridad de la barrera alveolo-capilar.

de origen tuberculoso).5 segundos (FEV0. TLC: capacidad pulmonar total. Si la interrupción es demasiado corta. Paréntesis: se pueden realizar las mediciones. ya que dosis altas de radiación pueden ocasionar leucemia. las técnicas modernas de radiología digital pueden permitir una exposición mucho menor que los sistemas convencionales que utilizan película fotográfica. con lo que obtendríamos una presión y una resistencia por debajo de lo real. especialmente en los pacientes pediátricos. Resistencias por interrupción En esta prueba se hace respirar al paciente a volumen corriente a través de un neumotacógrafo con un obturador que se dispara al inicio de la espiración. filtran e introducen en el ordenador para el cálculo de la Rrs. que correspondería al mesoflujo de una espirometría normal. lo que le quita utilidad a la técnica. lo que mejora la repetición de la prueba. Además de la radiografía de tórax proporcionan una información muy valiosa: TC. neoplasias o cataratas. no se llega al equilibrio entre presiones alveolar y bucal. además de limitar el número de exposiciones innecesarias. sRaw: resistencia específica de la vía aérea. Compresión toracoabdominal rápida Es una técnica que imita la espirometría de los niños mayores. La radiografía lateral es fundamental en el estudio de la patología mediastínica para ayudar a localizar la patología en uno de los compartimentos mediastínicos. calculándose la resistencia (Rint). el flujo que se produce al abrir el oclusor se debe a la espiración pasiva.1368 Aparato respiratorio Cuadro 16. lo mismo que la TC. kilovoltios y filtros adecuados. Además. la colimación del rayo sólo en el territorio a radiografiar y la protección de las gónadas y otros territorios con bandas plomadas). o postero-anterior (PA) en los niños mayores en bipedestación. RM y gammagrafía. La chaquetilla se infla a diferentes presiones para producir la espiración. Ambas señales se acondicionan. Se miden los volúmenes a los 0.4 y FEV0.5). valorando muy bien la indicación de las exploraciones. FRC: capacidad residual funcional. Radiografía de tórax Utiliza radiaciones ionizantes. Una radiografía espiratoria aumenta el tamaño cardiaco. El estudio básico inicial comprende la realización de una radiografía de tórax inspiratoria antero-posterior (AP) en los niños pequeños en decúbito supino. FVC y los flujos. Se deben hacer todos los esfuerzos posibles para minimizar la exposición a la radiación. se les coloca una chaquetilla neumática y se aplica a la cara una mascarilla almohadillada que selle bien. Resistencias por oscilometría de impulsos Esta técnica permite la medición de la resistencia total del sistema respiratorio (Rrs) de forma no invasora durante la respiración espontánea. prueba se puede realizar sin sedación en los niños pequeños. La disminución de este cociente se relaciona con obstrucción de la vía aérea. Tras sedar a los niños con hidrato de cloral. constante de tiempo) Resistencias • Raw • sRaw • Rint • Oscilación forzada Volúmenes pulmonares • FRC (pletismografía) • FRC (helio) • TLC y RV Análisis asa volumen corriente Técnica de lavado de gas con respiraciones múltiples: eficiencia de mezcla de gas Comentarios X X X (X) X X X X X Sueño espontáneo o sedación X X 0-2 años 2-3 años 3-6 años X X (X) X X X X X X X X X X X X Cooperación activa total 6-18 años X X (X) (X) X X X (X) X (X) Cooperación pasiva mínima X X X Alguna cooperación activa posible Rrs: resistencia respiratoria. • tar la obstrucción. Consiste en la aplicación de una oscilación de presión de pequeña amplitud en la entrada de la vía aérea mediante un altavoz y una cámara. Se analiza la morfología de la curva y diversos parámetros. aumenta la densidad pulmonar simulando patología intersticial o alveolar. Con insuflación previa. .4 y 0. y los datos se registran mediante un sistema informático. 2005) Técnica Maniobras espiratorias forzadas • Espirometría (curvas flujo volumen) • Compresión toracoabdominal con o sin insuflación previa (curvas flujo volumen) • FEM (flujo espiratorio máximo) Difusión Mecánica respiratoria (Rrs. El sistema mide la presión en la boca durante la oclusión y el flujo tras liberar ésta. ocluyendo la vía aérea. y puede enmascarar la patología existente. Existen dos variantes: • A volumen corriente: cuantifica el flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional (VmaxFRC). RV: volumen residual. Sólo está indicada una radiografía espiratoria en algunas situaciones muy concretas: valoración del atrapamiento aéreo en la sospecha de cuerpo extraño bronquial y estudio de neumotórax de pequeño tamaño no visible en el estudio convencional. pero no se ha establecido su validez y/o la probabilidad de tener éxito en su realización es relativamente baja. valor muy sensible para detec- TÉCNICAS DE IMAGEN Son de gran ayuda en los pacientes con sospecha de enfermedad respiratoria. Rint: resistencias por interrupción.2. Raw: resistencia de la vía aérea. distensibilidad. o para valorar el tamaño de los hilios pulmonares ante la sospecha de adenopatías (por ejemplo. entre los que el más importante es la relación entre el tiempo al flujo espiratorio máximo tidal (tPTEF) y el tiempo espiratorio total (tE). ésta va unida a un neumotacógrafo que mide el flujo. PEF: pico de flujo espiratorio. mientras el paciente respira tranquilamente. ecografía. esto sucede especialmente en niños obstruidos. Durante la oclusión se produce una relajación de los músculos respiratorios (reflejo de Hering-Breuer) y se equilibra la presión en la boca con la alveolar. Por ello es muy importante. La presión y el flujo en la boca se miden de forma continua mediante un transductor de presión y un neumotacógrafo de presión diferencial. Técnicas de función pulmonar aplicables a cada grupo de edad (modificado de: Merkus PJFM. respectivamente. la utilización de técnicas depuradas (utilizando los miliamperios.2.

zona retrocardiaca y paravertebral y porciones posterobasales de los pulmones. Las imágenes tridimensionales (3D) más comunes son la imagen de superficie (SSD: shaded-surface-display) (Fig. En los estudios convencionales se utiliza un grosor de corte de 8-10 mm y en los estudios de alta resolución. Ecografía Su utilidad está limitada en el estudio de la patología torácica debido a la dificultad de propagación de las ondas de ultrasonidos a través del aire y del hueso. mayor detalle y tener las mismas aplicaciones clínicas. que se confirmarán tras el nacimiento con la TC. • Estudio de neonatos o lactantes con sospecha de displasia broncopulmonar (Fig. o cortes multiplanares. pueden ser coronales.11 y 16. histiocitosis X.Exploración del aparato respiratorio 1369 A B Figura 16.2.2. en la que las imágenes se procesan con diferentes densidades y transparencias.15). sin ecos en su interior. la técnica de elección para estudiar por imagen la patología pulmonar. en un niño con neumonía de evolución tórpida. lo que hace que se puedan realizar reconstrucciones de mayor calidad. • Ayuda a precisar la localización para realizar una punción pleural. por la existencia de necrosis del parénquima pulmonar. • Estudio del mediastino (adenopatías. Se estudia el tórax en inspiración y se completa la exploración con la realización de algunos cortes espiratorios que permiten poner de manifiesto la existencia de enfermedad de la vía aérea pequeña. La TCAR es la técnica de elección para el estudio del parénquima pulmonar. lo que va a condicionar la decisión terapéutica. o con múltiples estructuras lineales correspondientes a septos.2. Con esta técnica se pueden realizar reconstrucciones bidimensionales o tridimensionales. como las bronquiectasias (Fig.2. por lo que sólo puede valorar la zona de partes blandas y las zonas anormalmente densas o con predominio líquido. Es muy sensible. 16. • Valoración de la movilidad diafragmática.8. que tienen un contraste y definición bajos en el niño. 16. • Diagnóstico prenatal de malformaciones congénitas (hernia diafragmática. poco vascularizada sin zonas de necrosis y poco vascularizada con zonas necróticas o neumonía necrosante) (Fig. A) Radiografía de tórax con aumento de densidad por consolidación pulmonar en lóbulo superior derecho. También la ecografía Doppler y la Doppler-color van a poder definir la vascularización de la condensación pulmonar (bien vascularizada. ya que la superposición de los hilios potenciará el aumento de los mismos. la imagen MIP (Maximun/Minimun Intesity Projection). etc. sin intervalos de corte.2. B) Ecografía Doppler del mismo paciente con señal muy heterogénea.2. malformación adenomatoidea quística. de alta resolución. última técnica permite adquirir hasta 40 imágenes por segundo.14). neumonías intersticiales idiopáticas. sagitales. Los cortes bidimensionales (2D). • Estudio del parénquima pulmonar en pacientes inmunodeprimidos con sospecha clínica de infección pulmonar. en los que la radiografía de tórax muchas veces es poco demostrativa e incluso puede ser normal. Esta . que dibuja la superficie de una estructura. etc. Además la radiografía lateral. y en la diferenciación de una seudocardiomegalia debida a un timo grande. 16. permite documentar en ocasiones patologías no visibles en la radiografía de tórax y aporta un detalle anatómico muy importante. con lo que se consigue un gran volumen de datos que luego se pueden procesar. Las indicaciones de la TCAR son: • Estudio de enfermedades que afectan a la vía aérea. En manos experimentadas se puede conseguir reducir el uso de sedación en niños menores de 6 años a menos del 3% en los TC de alta resolución. secuestro pulmonar.8). • Sospecha de patología intersticial como alveolitis alérgica extrínseca. En pediatría tiene algunas indicaciones importantes: • Estudio de las neumonías complicadas con derrame pleural. Es la técnica que se utiliza para el estudio de las estructuras mediastínicas y las partes blandas. menos del 10% en los TC helicoidales y menos del 20% en los casos en que se utiliza contraste endovenoso. después de la radiografía de tórax. 16.10). y no se visualizan bien en la TCAR. linfangiectasia. con una visión intraluminal se obtienen imágenes similares a las de la broncoscopia (broncoscopia virtual). 16. La ecografía permite definir las características del líquido pleural que puede estar libre.13). coronales o sagitales. un grosor de 1-2 mm. oblicuos o curvos.2.2. 16. helicoidal y helicoidal con multidetectores. que permite distinguir estructuras densas (vasos sanguíneos) o poco densas (vía aérea) y la imagen de VR (Volume Rendering) (Fig. • Estudio de las masas torácicas al diferenciar estructuras quísticas de sólidas. permitiendo seguir la morfología de las estructuras anatómicas (Fig. masas). por lo que se puede ver a través de estructuras y órganos. (Fig. Es fundamental su realización por técnicos entrenados en el manejo de pacientes pediátricos para minimizar la radiación y el uso de sedación. proporciona información de algunas zonas anatómicas que no se visualizan bien en la proyección AP o PA: espacios retrotraqueal y retroesternal. TC helicoidal.12).2. Obtiene los datos de imagen de forma continua. Tomografía computarizada La TC constituye. 16. TC de alta resolución (TCAR).). Ha sustituido a la TC convencional por su mayor rapidez. fibrosis quística y bronquiolitis obliterante. Existen diversas modalidades: convencional. con bandas libres flotando.9). que tiene un contraste natural alto.

Reconstrucción bidimensional que muestra un secuestro pulmonar con su vascularización anómala a partir de la aorta. . B) Atelectasia con bronquiectasias cilíndricas en su interior.2.2. con engrosamiento de septos que llegan hasta la periferia. Figura 16. TC de alta resolución (TCAR) en un niño afecto de histiocitosis X. TC de alta resolución (TCAR) en una paciente afecta de displasia broncopulmonar que muestra un patrón seudoquístico.2.9. TC de alta resolución (TCAR) que muestra un patrón de vidrio esmerilado (ground-glass) en una niña de 6 meses de edad con neumonitis crónica de la infancia secundaria a déficit de proteína C del surfactante. TC de alta resolución (TCAR) que muestra: A) Bronquiectasias quísticas difusas en un paciente afecto de inmunodeficiencia común variable. localizadas en el lóbulo medio. Figura 16. Figura 16. Figura 16.2.1370 Aparato respiratorio A B Figura 16.2.13.10.12. TC helicoidal. en un paciente afecto de discinesia ciliar primaria.11. con múltiples quistes en ambos parénquimas pulmonares.

2. vaso anómalo en el secuestro pulmonar. Una gammagrafía de ventilación y perfusión normal descarta la existencia de patología broncopulmonar. Es limitada. complicaciones pos cirugía de la vía aérea).2. desapareciendo de los pulmones en 4-8 horas. • Evaluación prequirúrgica de bronquiectasias. • Evaluación de patología vascular (angio-TC). retorno venoso anómalo. que microembolizan las arteriolas y capilares. Las indicaciones del TC helicoidal son: • Estudio de nódulos pulmonares y masas torácicas. Reconstrucción tridimensional en superficie del árbol bronquial que muestra estenosis del bronquio principal derecho en una niña de 10 años de edad trasplantada de pulmón. • Evaluación de áreas difíciles: cérvico-torácica. patología endobronquial.). Aunque la resonancia magnética (RM) es la técnica de elección para la evaluación de las anomalías de los grandes vasos. La gammagrafía con 133Xe proporciona más información que la que se obtiene con 81mKr. equilibrio y vaciado. puede dar un resultado falso positivo dada su elevada sensibilidad. ya que la exploración con 133Xe requiere la colaboración activa del niño al practicarse con un espirómetro. sin ninguna consecuencia para la perfusión pulmonar. • Evaluación de la infección pleuro-pulmonar complicada. Posteriormente las partículas de MAA se fragmentan espontáneamente y se fagocitan. diafragmática/peridiafragmática y pared torácica. distribuyéndose por el lecho vascular pulmonar según la perfusión regional de cada zona. A) TC de alta resolución que muestra atrapamiento aéreo con mucocele (flecha) en su interior. y de otras lesiones pulmonares. • Cuantificar la afectación relativa de cada pulmón. sólo se puede practicar con kriptón. Una gammagrafía de perfusión y ventilación normal excluye el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar.16). etc. masas quísticas dudosas y estudio de partes blandas de la pared torácica y del diafragma. La gammagrafía de ventilación se puede practicar con xenón (133Xe). • Diagnóstico de hipoplasia pulmonar (Fig. y para el estudio de las estructuras vasculares (angio TC). La gammagrafía de ventilación y perfusión tiene numerosas indicaciones en la patología broncopulmonar en pediatría. . • Evaluación de la vía aérea central (malformaciones congénitas de la vía aérea o relacionadas con anillos vasculares. lo que hace obligatoria la sedación en los niños pequeños. como fibrosis quística o bronquiolitis obliterante (Fig. Indicaciones.2. 16. con boquilla y circuito cerrado de xenón. A Figura 16.14. TC helicoidal.Exploración del aparato respiratorio 1371 Figura 16. Resonancia magnética Su realización requiere más tiempo que la TC. o con kriptón (81mKr). B En los estudios de TC helicoidal es frecuente en los niños utilizar contraste intravenoso. La presencia de defectos concordantes de perfusión y ventilación excluyen una embolia reciente e indican procesos parenquimatosos (en presencia de historia clínica que sugiera embolia previa pueden corresponder a un infarto pulmonar). la TC helicoidal puede ser muy útil en niños cuyas condiciones clínicas hagan que no sea recomendable una sedación. que pone de manifiesto las áreas con retención aérea. debido a la poca grasa que tienen los pacientes pediátricos. 16. • Diagnóstico de embolia pulmonar. y permite detectar lesiones antes incluso de su manifestación radiológica. En la gammagrafía de perfusión se administran por vía EV macroagregados de albúmina (99mTC-MAA) o microesferas (99mTC-microesferas) marcadas con 99mTC. si está en una fase de agudización respiratoria.17). del mismo paciente en la que se aprecia la hiperclaridad del lóbulo superior izquierdo y la ausencia del bronquio del lóbulo superior izquierdo. Tiene interés sobre todo en el estudio de las estructuras vasculares (anillos vasculares. Utilidad en la patología pulmonar. menores de 3-4 años.2. correspondiente a atresia bronquial segmentaria. Durante la realización de una gammagrafía de perfusión se ocluyen menos del 1% de los segmentos vasculares.15. permitiendo detectar lesiones en otros lóbulos o afectación del pulmón contralateral. La sensibilidad de la gammagrafía es muy elevada. como las adenopatías y el estudio de masas. para facilitar la diferenciación de algunas estructuras anatómicas. En niños pequeños. Las principales indicaciones de la gammagrafía pulmonar en pediatría son: • Seguimiento de niños con enfermedades broncopulmonares graves. Gammagrafía pulmonar La gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión proporciona información sobre la distribución relativa de la perfusión y la ventilación de los pulmones a través de la detección de la distribución pulmonar de radiofármacos administrados al paciente. ya que consta de las fases de llenado pulmonar. masas mediastínicas especialmente del mediastino posterior para valorar la invasión del canal medular. Es importante realizar la exploración cuando el paciente se encuentra en fase estable o en la mejor situación broncopulmonar posible ya que. Una gammagrafía de perfusión con uno o más defectos de perfusión segmentarios en presencia de gammagrafía de ventilación normal es altamente específica de tromboembolismo pulmonar. B) Tomografía computarizada helicoidal con reconstrucción tridimensional (Volume Rendering).

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Aparato respiratorio

A

B

Figura 16.2.16. A) TC de alta resolución en una niña con bronquiolitis obliterante postinfecciosa que muestra una aireación pulmonar muy heterogénea, con patrón en mosaico. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra perfusión pulmonar muy heterogénea en parénquima pulmonar izquierdo y ausencia de perfusión en lóbulo superior derecho (imagen póstero-anterior).

A

B

Figura 16.2.17. A) Radiografía de tórax con disminución marcada de volumen del hemitórax derecho. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra hipoperfusión de todo el pulmón derecho, con ausencia de perfusión del lóbulo inferior derecho. Se trata de un caso de hipoplasia pulmonar derecha asociada a fístula sistémico-pulmonar en el lóbulo inferior derecho.

Diagnóstico de fístulas arteriovenosas pulmonares. Los macroagregados de albúmina marcados con 99mTc pasan a través de la fístula a la circulación sistémica y microembolizan en los territorios con una microcirculación más rica (cerebro, tiroides, bazo, riñones). Se puede cuantificar el shunt mediante la relación entre la perfusión pulmonar y el paso de actividad a circulación sistémica (QP/QS). La zona en que se localiza la fístula está hipoperfundida (Fig. 16.2.18).

la necesidad de la exploración por lo que precisan una sedación adecuada. En los últimos años se ha incrementado considerablemente el espectro de indicaciones diagnósticas y terapéuticas de la broncoscopia. En el Cuadro 16.2.3 se resumen sus principales indicaciones. Broncoscopio flexible. Permite con una fácil maniobrabilidad alcanzar los bronquios segmentarios y subsegmentarios. Se puede utilizar en pacientes ventilando espontáneamente, con lo que requiere únicamente sedación y no anestesia general. Es posible introducirlo a través de vías aéreas artificiales. Existen actualmente cuatro tamaños de broncoscopios flexibles disponibles para su utilización en niños: • De 4,8-4,9 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 2 a 2,2 mm. • De 3,5 a 3,6 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,8 a 3,1 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,2 mm de diámetro externo sin canal de trabajo.

BRONCOSCOPIA
La exploración directa de las vías respiratorias mediante la broncoscopia constituye actualmente una de las técnicas que proporciona más datos de interés diagnóstico en la patología respiratoria pediátrica. El desarrollo de nuevos broncoscopios ha hecho posible la aplicación de estas técnicas en los niños de todas las edades, incluidos los recién nacidos prematuros. Los niños habitualmente no son colaboradores ni comprenden

Exploración del aparato respiratorio

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Cuadro 16.2.3. Indicaciones de la broncoscopia en pediatría Broncoscopia diagnóstica • Semiología respiratoria persistente o preocupante – Estridor – Sibilantes persistentes – Tos crónica – Hemoptisis – Anomalías de la fonación • Hallazgos radiológicos persistentes pulmonares de etiología no aclarada – Atelectasias persistentes – Neumonías recurrentes o persistentes – Neumonía en el paciente inmunodeprimido – Neumonía intersticial – Hiperclaridad pulmonar localizada • Patología respiratoria neonatal – Complicaciones mecánicas de la ventilación asistida – Malformaciones – Malacia • Situaciones patológicas específicas – Tuberculosis pulmonar – Fibrosis quística • Seguimiento de los pacientes trasplantados de pulmón Broncoscopia terapéutica • Extracción de cuerpo extraño • Dilatación de estenosis bronquiales • Colocación de prótesis traqueobronquiales • Resección de lesiones con láser • Extracción de tapones de moco o coágulos • Lavado broncopulmonar en la proteinosis alveolar • Intubación traqueal difícil

Figura 16.2.18. Gammagrafía pulmonar de perfusión con rastreo de cuerpo entero. Se observa actividad sistémica del radiotrazador a nivel de cerebro, tiroides, bazo y riñones, calculándose un cortocircuito derecha-izquierda del 36%, en un caso de fístula arteriovenosa pulmonar.

El broncoscopio de 3,5-3,6 mm (broncoscopio pediátrico estándar) se puede utilizar en recién nacidos a término (peso a partir de 3,5 kg). En niños intubados se precisa un diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 5 mm. El broncoscopio de 4,8-4,9 mm se puede utilizar en niños mayores de 4 años de edad (peso superior a 20-25 kg). En niños intubados se precisa diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 6,5 mm. Broncoscopio rígido. Con diámetros internos de 2,5 mm a 7 mm y longitud de 20 a 50 mm, que permiten utilizarlo en todas las edades pediátricas. El broncoscopio rígido tiene un canal de trabajo grande que permite la ventilación del paciente y el empleo de instrumentos grandes para realizar maniobras terapéuticas. También tiene una mayor resolución de imagen y permite una mejor visión de la parte posterior de la laringe y tráquea cervical. Por ello es más útil en la evaluación de hendiduras laringoesofágicas, o fístula traqueoesofágica. Además de la evaluación de la patología laríngea y subglótica, las principales indicaciones para el empleo del broncoscopio rígido son: extracción de cuerpos extraños, realización de maniobras que precisan instrumentación tales como biopsias o dilatación neumática en niños pequeños, empleo de láser y el tratamiento de las hemoptisis masivas en niños pequeños.

en tres fracciones iguales en niños de menos de 20 kg de peso y en fracciones de 20 mL en niños de más de 20 kg. Una vez obtenido el líquido del lavado se realizan estudios citológicos y microbiológicos. Estudios citológicos. Los procedimientos citológicos de aplicación clínica rutinaria en el líquido de lavado broncoalveolar incluyen el contaje celular, la fórmula diferencial de los diferentes tipos celulares presentes y la visualización de gérmenes en la tinción realizada. En ocasiones, según la patología sospechada, es útil la práctica de tinciones de PAS (periodic acid-Schiff) si se sospecha una proteinosis alveolar, de Pearls (para el estudio de macrófagos cargados de hemosiderina, en la sospecha de hemorragia pulmonar) y oil-red (para el estudio de macrófagos cargados de lípidos). También en algunas patologías puede ser de interés el estudio de poblaciones linfocitarias o de algunos marcadores tumorales (proteína S-100 en la histiocitosis X) (Cuadro 16.2.4). Estudios microbiológicos. Debido a la contaminación bacteriana orofaríngea que ocurre inevitablemente durante la recogida de muestras broncoscópicas, es necesario realizar cultivos cuantitativos de las muestras obtenidas. Se considera que el límite de positividad para el lavado broncoalveolar es ≥ 104 UFC/mL. El aislamiento de patógenos en el líquido de lavado broncoalveolar, que no se encuentran habitualmente en las vías respiratorias, se considera diagnóstico de infección por estos microorganismos. Éstos incluyen: Pneumocystis jiroveci, Mycobacterium tuberculosis, Legionella pneumophila, Nocardia, Histoplasma, Blastomyces, virus influenza, y virus respiratorio sincitial. En cambio el aislamiento de otros microorganismos que pueden ser contaminantes o comensales de las vías aéreas no establece una relación causal: virus Herpes simplex, citomegalovirus, Aspergillus, micobacterias atípicas y Candida.

LAVADO BRONCOALVEOLAR
Es una técnica que permite la recuperación de componentes celulares y no celulares de la superficie epitelial del tracto respiratorio inferior. Generalmente se realiza a través del broncoscopio (lavado broncoalveolar broncoscópico), aunque en ocasiones se practica directamente con una sonda protegida a través de un tubo endotraqueal (lavado broncoalveolar no broncoscópico). En caso de afectación pulmonar localizada se realiza el lavado en la zona afecta y, en caso de afectación pulmonar difusa, en el lóbulo medio ya que en esta zona se obtiene una mayor recuperación de líquido. Para el lavado se utiliza suero fisiológico (ClNa al 0,9%) estéril. Se recomienda emplearlo a temperatura de 37 °C, lo que disminuye la tos y el broncoespasmo secundario, produce un menor deterioro de la función pulmonar y favorece una mayor recuperación de líquido. No obstante, bastantes grupos utilizan suero salino a temperatura ambiente. El protocolo más empleado utiliza un volumen total de lavado de 3 mL/kg de peso, repartiéndolo

BIOPSIAS
Biopsia transbronquial o biopsia pulmonar broncoscópica. Constituye un método relativamente no invasor y seguro de obtener parénquima pulmonar para su estudio, pudiendo evitar la necesidad de realizar una toracotomía. La indicación general para su realización es la investigación de infiltrados pulmonares localizados o difusos, con patrón intersticial, alveolar, miliar o nodular fino, tanto en pacientes inmuno-

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Aparato respiratorio

Cuadro 16.2.4. Utilidad del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de las enfermedades pulmonares (Blic, 2000, De Gracia, 2003, modificado)

BAL diagnóstico Proteinosis alveolar Hemorragia alveolar Histiocitosis X Neumonía lipídica

↑ linfocitos T (predominio CD4)
Enfermedad de Crohn Sarcoidosis Artritis reumatoide

BAL útil en el diagnóstico diferencial ↑ linfocitos T (predominio CD8) ↑ eosinófilos Neumonitis por hipersensibilidad BONO Vasculitis Histiocitosis X Neumonitis inducidas por fármacos Asma Neumonía eosinofílica aguda Neumonía eosinofílica crónica Síndrome de Churg-Strauss Aspergilosis broncopulmonar alérgica Reacciones a fármacos Neumopatías intersticiales (FPI)

↑ neutrófilos
Enfermedades del colágeno Granulomatosis de Wegener SDRA Asma (crisis aguda) Infección

BAL: lavado broncoalveolar; BONO: bronquiolitis obliterante neumonía organizativa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; SDRA: síndrome de distrés respiratorio del adulto.

competentes como en inmunodeprimidos, siempre que no sea posible su diagnóstico por otros métodos diagnósticos. La biopsia transbronquial es la técnica de elección para el diagnóstico y la vigilancia de los episodios de rechazo agudo en los niños trasplantados de pulmón. Se realiza introduciendo unas pinzas a través del canal de trabajo del broncoscopio, llegando hasta la porción más distal posible. Es conveniente realizarla con control de fluoroscopia para visualizar la localización de las pinzas en el momento de hacer la biopsia y la distancia de éstas con la pleura. El tejido que se obtiene consiste en varias muestras de pulmón de 1-2 mm de longitud. Las complicaciones son neumotórax y hemorragia. Biopsia bronquial o mucosa. Se incluye la biopsia de lesiones endobronquiales o de la mucosa bronquial. Puede ser indicación de biopsia bronquial cualquier alteración de la pared bronquial desde engrosamientos, o irregularidades de la mucosa hasta la presencia de masas. En niños se puede utilizar para el diagnóstico de enfermedades granulomatosas (tuberculosis o sarcoidosis). Otras indicaciones menos frecuentes en niños son: tumores endobronquiales, sarcoma de Kaposi y enfermedades crónicas fúngicas, y estudio del asma de control difícil. La maniobra se repite en la misma zona hasta lograr 3 a 5 muestras óptimas. En ocasiones se pueden obtener estudios negativos en lesiones accesibles debido a la presencia de necrosis o inflamación superficial, o a tratarse de lesiones muy sangrantes que impiden repetir la toma. Biopsia pulmonar quirúrgica. La biopsia pulmonar abierta tiene varias indicaciones en pediatría: enfermedades intersticiales, enfermedades pulmonares en pacientes inmunodeprimidos y enfermedades pulmonares en niños críticamente enfermos. Conlleva una morbilidad significativa y debe realizarse sólo si el diagnóstico no se ha podido realizar con métodos menos invasores. Las complicaciones de la biopsia son mayores en los pacientes críticamente enfermos, siendo las principales: neumotórax y necesidad de soporte ventilatorio prolongado. Se puede realizar a cielo abierto, mediante una minitoracotomía, o mediante toracoscopia, que permite una amplia exploración del hemitórax intervenido, pudiéndose establecer bajo visión directa la extensión de las lesiones y tomar muestras de todos los lóbulos afectados. Biopsia pulmonar percutánea. Se han publicado algunos estudios pediátricos con resultados positivos con la utilización de esta biopsia guiada por TC, mostrándose especialmente útil para el diagnóstico de la aspergilosis pulmonar, y en el estudio de nódulos pulmonares de probable origen maligno. Las complicaciones principales son hemorragia y neumotórax que, en general, es de pequeño tamaño y de resolución espontánea.

en niños pequeños, obteniendo un resultado superior al del lavado gástrico, y en niños con fibrosis quística, obteniendo resultados positivos y de una forma segura en niños a partir de 4 años de edad. Ya que muchos niños pequeños con fibrosis quística no producen esputo y el aspirado nasofaríngeo tiene un valor predictivo positivo pobre, esta técnica puede facilitar el tratamiento adecuado de la infección en los niños con fibrosis quística. Además de en la investigación de las infecciones pulmonares, la técnica del esputo inducido ha experimentado un auge muy importante en los últimos años en el estudio de la inflamación pulmonar en el asma, estudiando el recuento celular y los niveles de mediadores inflamatorios en el sobrenadante del esputo.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
- Asensio de la Cruz O, Cordón Martínez A, Elorz Lambarri J et al. Estudio de la función pulmonar en el paciente colaborador. Parte II. An Pediatr (Barc) 2007; 66: 518-30. - Carrió I. Técnicas de imagen. Gammagrafía pulmonar. En: Martín Escribano P, Ramos Seisdedos G, Sanchís Aldás J. Medicina Respiratoria. Madrid: Aula Médica, 2005. p. 157-64. - De Blic J, Midulla F, Barbato A et al. Broncoalveolar lavage in children. ERS Task Force on broncoalveolar lavage in children. European Respiratory Society. Eur Respir J 2000; 15: 217-31. - De Gracia J. Lavado broncoalveolar. En: Morell F. Pneumológica. Pautas, exploraciones y datos en medicina respiratoria. SCM 2002. p. 180-3. - Escribano Montaner A, Moreno Galdó A, Grupo de Técnicas de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. Técnicas fibrobroncoscópicas especiales: lavado broncoalveolar, biopsia bronquial y biopsia transbronquial. An Pediatr (Barc) 2005; 62: 352-66. - Franquet T. Técnicas de imagen. Radiología y resonancia nuclear magnética. En: Martín Escribano P, Ramos Seisdedos G, Sanchís Aldás J. Medicina Respiratoria. Madrid: Aula Médica, 2005. p. 111-43. - García-Peña P, Lucaya Layret J. Exploraciones con técnicas de imagen. En: Cobos Barroso N, González Pérez-Yarza E. Tratado de Neumología Infantil. Madrid: Ergon, 2009. p. 99-150. - Liñán Cortés S, Reverté Bover C, Cobos Barroso N. Exploración funcional respiratoria en el niño colaborador. En: Cobos Barroso N, González Pérez-Yarza E. Tratado de Neumología Infantil. Madrid: Ergon, 2009. p. 151-88. - Lucaya J, Strife JL. Pediatric Chest Imaging: Chest imaging in infants and children. Berlin: Springer-Verlag, 2002. - Merkus PJFM, de Jongste JC, Stocks J. Respiratory function measurements in infants and children. Eur Respir Mon 2005; 31: 166-94. - Moreno Galdó A, Martín de Vicente C, de Gracia Roldán J et al. Exploraciones directas. Broncoscopia. Lavado broncoalveolar. Biopsia pulmonar. Esputo inducido. En: Cobos Barroso N, González Pérez-Yarza E. Tratado de Neumología Infantil. Madrid: Ergon, 2009. p. 199-222. - Moreno Galdó A, Liñán Cortés S. Exploración del aparato respiratorio. En: Cruz M. Tratado de Pediatría. 9ª ed. Madrid: Ergon, 2006. p. 1249-60 (con referencias bibliográficas de años previos). - Oliva Hernández C, Gómez Pastrana D, Sirvent Gómez J et al. Estudio de la función pulmonar en el paciente colaborador. Parte I. An Pediatr (Barc) 2007; 66: 393-406. - Pérez Ruiz E, Barrio Gómez de Agüero MI y Grupo de Técnicas de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. Broncoscopia flexible en el niño: Indicaciones y aspectos generales. An Pediatr (Barc) 2004; 60: 354-66. - Pérez-Yarza EG, Villa JR, Cobos N et al; en representación del Grupo CANDELA. Espirometría forzada en preescolares sanos bajo las recomendaciones de la ATS/ERS: estudio CANDELA. An Pediatr (Barc) 2009; 70: 3-11.

ESPUTO INDUCIDO
El examen del esputo permite determinar los agentes causales de algunas infecciones pulmonares y, por otro lado, proporciona un método directo de estudiar de forma no invasora la inflamación de las vías aéreas. La inducción del esputo en los niños, que normalmente no expectoran, facilita la obtención de esta muestra para su procesamiento y análisis. En los niños inmunocomprometidos, esta técnica se ha mostrado particularmente útil en el diagnóstico de la infección por Pneumocystis jiroveci. Se ha utilizado también para el diagnóstico bacteriológico de la tuberculosis pulmonar

Son menos frecuentes y pueden pasar inadvertidas o ser erróneamente calificadas como hipoplasias. A Por defecto o malformaciones mayores • Agenesia. Puede descubrirse en una exploración rutinaria. corazón y grandes vasos hacia el hemitórax afecto. lo mismo que las diafragmáticas (hernia. La morfología torácica es normal en el RN pero. Si no existen otras malformaciones suele ser bien tolerada y diagnosticada a raíz de un cuadro de infecciones pulmonares de repetición. lóbulo medio izquierdo) – Falsas cisuras (lóbulo ácigos) • Secuestros (intralobar y extralobar) De las estructuras orgánicas • Tráquea – Traqueomalacia. Bronquiectasias congénitas • Pulmón – Quistes. El pulmón opuesto es hiperplásico. La bilateralidad es excepcional e incompatible con la vida. En la hipoplasia hay anomalía del desarrollo del árbol bronquial y el tejido pulmonar existe en cantidad variable. En la agenesia pulmonar hay ausencia completa de bronquios. las malformaciones asociadas y la existencia de sobreinfección o lesiones en el lado opuesto.1.3. El tratamiento quirúrgico es solamente recomendable en casos de vascularización anómala o por infecciones repetidas de las zonas malformadas. aplasia o hipoplasia (Cuadro 16.31). pero los bronquios principales están básicamente conservados (Fig. 2. El pronóstico depende de la edad de inicio de la sintomatología. como agenesia. escoliosis. Radiológicamente se aprecia el desplazamiento del mediastino. matidez a la percusión del hemitórax afecto y abolición del murmullo vesicular. Predominan en el lado izquierdo (Fig. a) Sin malformaciones parenquimatosas. 16. La hernia diafragmática congénita puede impedir el desarrollo pulmonar y condicionar la aparición de hipoplasia que condiciona la clínica y el pronóstico de esta malformación (véase cap. La morfología traqueal se altera. A la exploración se puede comprobar una disminución en la amplitud inspiratoria. Morales. J. Esquema de hipoplasia (A) y aplasia (B) pulmonares. Aplasia indica falta de tejido pulmonar y vasos. Existe una serie de malformaciones asociadas que ensombrecen el pronóstico. Su manifestación clínica corresponde a infecciones pulmonares de repetición. la práctica de RM confirmará el diagnóstico y establecerá la diferenciación entre aplasia y agenesia. Anomalías de anillos cartilaginosos – Atresia segmentaria bronquial. tejido pulmonar y vasos. donde existe disminución en el número de divisiones bronquiales. eventración diafragmática). Fístula broncobiliar – Enfisema lobar. como la hipoplasia pulmonar. con disminución de los espacios intercostales y elevación del diafragma. en un proceso de infección aguda o bien por un cuadro de disnea moderada e intermitente más acusada al esfuerzo. Es constante la ausencia de la arteria pulmonar. en ocasiones.3. el pulmón contralateral es de mayor tamaño. Predominan en pulmón izquierdo. La ecografía prenatal permite el diagnóstico de algunas. Hipoplasia Por exceso • Anomalías de las cisuras – Lóbulos supernumerarios (pulmón en espejo. con ausencia de estructura alveolar y anomalías del desarrollo en el sistema bronquial que condicionan la existencia de quistes y bronquiectasias. Agenesias y aplasias lobulares. 16.1. o anomalías cardiovasculares. El diagnóstico de imagen suele ser confirmatorio. expectoración. MALFORMACIONES POR DEFECTO Dentro del grupo de las malformaciones mayores del aparato respiratorio se incluyen. En caso de infección se añadirá tos y. Se presenta aislada o asociada a otros defectos. en el niño mayor. pero existe un esbozo bronquial. . Malformación adenomatoidea quística • Vasculares – Fístula arteriovenosa – Síndrome de la cimitarra • Linfáticas – Linfangiectasias pulmonares Malformaciones de la caja torácica B Figura 16. tanto por el número. unas por defecto. la malformación adenomatoidea quística o el secuestro pulmonar. La ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar del lado afecto se evidencia por angiorresonancia o TC con contraste. E. b) quística. la localización de la afección. Clasificación de las malformaciones del aparato respiratorio Hipoplasia pulmonar Corresponde a una reducción del tejido pulmonar con disminución del número de ramificaciones bronquiales o a una diferenciación insuficiente del parénquima pulmonar. a veces.3 Malformaciones broncopulmonares L. de los plexos nerviosos (simpático. Aplasia.M. Se asocian anomalías bronquiales. El lado sano aparece distendido. El pulmón es pequeño.1) y otras por exceso. compensador y. Ribó.1).3. anormal en su lobulación. sin alteración histológica importante.Malformaciones broncopulmonares 1375 16. Cuadro 16. los quistes. Anomalías cartilaginosas – Fístula traqueoesofágica • Bronquios – Bronquiomalacia. en especial el secuestro pulmonar. y en la hipoplasia (B).3.1) y es mayor la incidencia en el varón. Agenesia y aplasia pulmonar Ambos trastornos se distinguen por la ausencia o presencia del esbozo bronquial.3. parasimpático) y de la pleura parietal. Tardío En la edad pediátrica desempeñan un papel importante las alteraciones estructurales congénitas presididas por las malformaciones. como disgenesia renal. como por la morfología de los anillos cartilaginosos. Tipos de hipoplasia global. lóbulo paracardiaco. el hemitórax afecto está reducido de volumen.

A) Radiología simple. ni con la circulación pulmonar.2. que nacen de la aorta torácica o abdominal. Generalmente. El estridor casi siempre es espiratorio. No es más que una exageración de un fenómeno fisiológico. pueden verse implicadas diversas estructuras: tráquea.8% de las piezas de resección pulmonar. el contraste no penetra en las zonas del secuestro. dolor torácico. Secuestro pulmonar Presenta la triada anatómica “anomalía vascular. y d) falsas cisuras caracterizadas por una depresión en surco. La vascularización anómala del secuestro se visualiza bien con eco-Doppler. Suele ser asintomático y de diagnóstico fortuito. a nivel del segmento posterobasal del lóbulo inferior.3. junto con otros síntomas (véase cap. como el síndrome de Ivemark. 16. bronquios. adoptando la luz traqueal una morfología de “cuarto de luna”. Existen también vasos de origen sistémico. incluso con la presencia de algún nivel líquido. El llamado tipo derecho presenta dos lóbulos en el lado derecho. como hernia diafragmática. en la inspiración. MALFORMACIONES POR EXCESO Anomalías de las cisuras. bronquial y parenquimatosa”. Traqueomalacia Se trata de una debilidad anatómico-funcional de la pared bronquial o traqueal. ya que con la espiración forzada o la tos el calibre traqueal puede disminuir en un 50%. la hipoplasia del pulmón derecho suele formar parte del “síndrome de la cimitarra” (véase más adelante) y del “síndrome de Potter”: agenesia renal. no tiene comunicación con el sistema bronquial. Presenta dos variedades: pulmón accesorio en conexión con el aparato respiratorio y pulmón aberrante que no tiene conexión con el aparato respiratorio y está incluido en otros tejidos. ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS ORGÁNICAS Como se indicó en el cuadro inicial. Tos. Se descubre casualmente por examen radiológico o por manifestación de alguna de sus complicaciones. producida por la impronta de un vaso y tapizada por cuatro hojas. En el 50% de los casos se manifiesta en las dos primeras décadas de la vida y. si bien se han detectado a pacientes en los que el secuestro ha disminuido y es bien tolerado. Secuestro intralobar. Está irrigado por una o varias arterias sistémicas procedentes de la aorta. dehiscencia pericárdica y anomalías vertebrales. En el tipo izquierdo. ya que permite ver la arteria aberrante. B) Delimitación mediante TC. Es una malformación relativamente frecuente. En el 50% restante aparece entre los 2 y los 12 meses. facies peculiar. perturbando con ello la ventilación y la eficacia del reflejo de la tos. El secuestro extralobar está situado fuera del tejido pulmonar.8). Muchos secuestros se diagnostican prenatalmente mediante ecografía y de esta forma resulta más fácil el correcto seguimiento postnatal. Suele existir tos rebelde y a veces crisis de . Se trata de una masa de morfología redondeada con un pedículo que nace del mediastino y que en su interior contiene un canal de estructura semejante a la bronquial. localizada en la base pulmonar (Fig. Diagnóstico. rara vez se aprecia en ambos tiempos de la respiración y.3. En ocasiones van asociadas con otras malformaciones. conocimiento que es de gran ayuda para el momento operatorio. así. En ocasiones se tratará de anomalías vecinas o secuelas de procesos quirúrgicos regionales. Carecen de importancia y repercusión patológica. Secuestro extralobar. pulmón. La práctica de una TC con contraste puede evidenciar el vaso aberrante. en que hay una comunicación con el árbol bronquial por infecciones previas. Acostumbran a ser de cuatro tipos: a) variaciones de cisuras normales. con mayor frecuencia en las bases pulmonares.2). El drenaje venoso se hace a la circulación general (shunt izquierda-derecha). C) Angiorresonancia que demuestra una arteria sistémica procedente de la aorta que va hacia el secuestro (flecha densa) y un drenaje venoso que va hacia las venas pulmonares (flecha vacía). el pulmón presenta dos cisuras y. Aunque la arteria anómala no se visualice. Tratamiento. Existen rastros de árbol bronquial. Se asocia con mayor frecuencia a malformaciones. En estas condiciones. que puede aparecer en los dos lados. dos parietales y dos viscerales. vasos y linfáticos. esta última modalidad corresponde a la cisura o lóbulo ácigos. También pueden ser puras (sin modificación parenquimatosa) o quísticas. por lo tanto. por lo que se usa también el término de disquinesia o disfunción traqueobronquial. Se trata de un territorio pulmonar aislado. Con la broncoscopia y broncografía no se obtienen datos de valor. salvo en las raras ocasiones Figura 16. Si contiene aire ofrece un aspecto quístico. la ausencia de irrigación de la zona sospechosa debe ser siempre considerada como signo de probabilidad. El secuestro intralobar es más frecuente y está constituido en el interior de un lóbulo o segmento y. aislados por tejido conjuntivo. En la mitad de los casos se inicia la sintomatología durante el periodo de la 16ª a la 28ª semanas de vida intrauterina. Es una anomalía excepcional. implantación auricular baja. el niño emite un ruido anormal o estridor. Secuestro pulmonar situado en la base pulmonar izquierda. En la radiografía simple pulmonar aparece como una masa densa. fiebre y hemoptisis se presentan de forma variable. por tanto. para evitar complicaciones tales como la infección de la zona o la repercusión cardiaca en casos de shunt amplio. se trata de un niño afecto de una infección pulmonar persistente con episodios de agudización o bien neumonías de repetición. La disquinesia traqueal puede definirse como una disminución del calibre espiratorio superior a la mitad de su calibre inicial. A veces cursa de forma asintomática o monosintomática (tos rebelde). generalmente. lo que es posible vía toracoscópica. lo que produce el colapso brusco antes de finalizar la espiración. La angiorresonancia permite establecer el diagnóstico exacto. Pulmón en espejo. c) cisuras suplementarias limitando territorios parenquimatosos autónomos. con ocasión de una infección respiratoria común. incluso los asintomáticos. sin sus conexiones normales. Es preferible extirpar la mayoría de casos. b) cisuras que diferencian territorios pulmonares aéreos correspondientes a bronquios ectópicos. tres lóbulos. Para la cirugía debe recordarse la gran variabilidad de la vascularización aberrante que puede existir. hallándose en el 1. excepcionalmente. localizado dentro de los límites de la pleura visceral. pero sin relación con la vía bronquial normal. Puede ir asociado con anomalías esplénicas y cardiacas. Se localiza en el lado izquierdo en el 90% de los casos (el intralobar en el 60%). con mayor frecuencia. que se une a esófago o estómago a través del diafragma. 3.1376 Aparato respiratorio Hipoplasias parciales. como la infección o la hemorragia. Puede ser secundaria a alteraciones funcionales o bien por displasia cartilaginosa.

). si la obstrucción no permite el drenaje de las secreciones bronquiales. aunque en ocasiones la radiología es completamente normal. El pulmón es hipoplásico. crisis de bronquitis obstructiva e infecciones respiratorias frecuentes. Sintomatología. Al inicio. Es quirúrgico. malformación de los mis- Enfisema lobar congénito Es una de las causas de trastorno respiratorio en los primeros meses de vida. Es consecuencia de un fallo en el desarrollo del tabique esofágico-respiratorio (canal traqueobronquial) dentro del intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. etc. Etiopatogenia. Con sintomatología similar a la anterior. La atresia esofágica. quedando acumulado en el lóbulo correspondiente. no se puede demostrar aspiración. disminución del murmullo vesicular. infección. La extremidad proximal es un saco ciego. En algunos enfisemas secundarios a procesos infla- . por auscultación. con estructura pulmonar conservada. Este trastorno no depende de ninguna de las variadas neumopatías. hipersonoridad a la percusión. El origen de los trastornos es el enfisema obstructivo existente en un lóbulo pulmonar. La estenosis provoca la aparición de infecciones repetidas del tracto respiratorio. de modo que el aire consigue penetrar en la inspiración. confirmándose por broncoscopia y broncografía. Broncomalacia Corresponde a variables alteraciones anatómicas de la pared bronquial. Fístula traqueobronquial. y del segmento superior del lóbulo inferior derecho. aunque no haya sido demostrada una deficiencia franca del mismo. Radiológicamente se observan trastornos de la ventilación y refuerzo de la trama bronquial. El desarrollo de las técnicas quirúrgicas reconstructoras laringotraqueales permite que estos enfermos puedan ser decanulados y aumenten su supervivencia. sin comunicación con el territorio pulmonar correspondiente. desviación del mediastino al lado opuesto y. que es función inicialmente de la radiografía. Complicación frecuente son las bronquiectasias y la consiguiente sobreinfección de las mismas. Es favorable en el curso del primer año de vida. pulmón poliquístico. Estenosis bronquial. La alteración traqueal puede ponerse en evidencia practicando radiografías en inspiración y espiración. enfisema obstructivo adquirido. Pronóstico y tratamiento. la endoscopia confirma esta grave y rara anomalía. etc. Es de origen congénito. En algunos casos se puede admitir un mecanismo parecido puesto en marcha por un vaso anómalo. La corticoterapia no está indicada más que en casos de intensa inflamación objetivada por broncoscopia. Tratamiento. estenosis y fístula traqueobronquial La agenesia traqueal es incompatible con la vida.3. El drenaje de la secreción mucosa bronquial no puede suceder.Malformaciones broncopulmonares 1377 cianosis durante las comidas. Diagnóstico. en lugar de cerrarse en forma concéntrica. la forma más frecuente es la que afecta a un segmento bronquial (agenesia bronquial segmentaria). cuerpo extraño). pliegues de mucosa o un tapón mucoso. en general. Es fácil con los datos reseñados (hiperaireación de un hemitórax. Es similar al del estridor laríngeo congénito (véase cap. Aparentemente. con taquipnea y cianosis. por un trastorno en el desarrollo embriológico entre la 4ª y 6ª semanas. ni siquiera la broncoscopia ha evidenciado estenosis orgánica o tumoral. En el RN puede obligar a la instauración de ventilación asistida. quiste pulmonar congénito y adquirido. cuya importancia radica en su frecuente gravedad. con hernia a través del mediastino anterior. así como la circulación venosa de retorno y la función cardiaca. mos o la secuela de un cuadro inflamatorio local prolongado. aplanamiento del diafragma. ventilados normalmente. que requiere tratamiento quirúrgico. así como las alteraciones secundarias pulmonares variables según el grado de las complicaciones infecciosas. atelectasias o ambos procesos. vasos anómalos. Cuando es congénita. TC o RM definen anatómicamente la atresia. Asociada a esta alteración pueden existir anomalías del tejido elástico del pulmón. Se basa en la fisioterapia respiratoria. La localización más frecuente es en el lóbulo superior izquierdo. mediante broncoscopio. bien efectuando una pexia traqueal. en la que el bronquio se aplana de forma transversal. adquiridas o bien por retraso en la maduración del cartílago. enfisema compensador. profilaxis de las infecciones respiratorias y precauciones durante las comidas. infecciosas o no. Los bronquios distales a la atresia y el parénquima alveolar son normales. Para establecer el diagnóstico diferencial puede ser necesaria la broncoscopia. Existe un colapso excesivo de las paredes bronquiales en la espiración (en los primeros momentos). Evolución. tumores. 16. conocidas en el recién nacido. Atresia bronquial. broncoscopia negativa). Sólo ha sido descrito en los lóbulos superiores de ambos lados y en el lóbulo medio (zona de hiperclaridad). Se manifiesta clínicamente por tos espasmódica. ocasionando la retención progresiva de aire con la consiguiente distensión alveolar. La estenosis traqueal congénita puede afectar desde dos segmentos hasta toda su longitud. Secundariamente aparecen manifestaciones broncopulmonares e incluso episodios de bronquitis disneizante. preferentemente afectando al segmento apicodorsal. La presentación de estenosis bronquial sin causa extrínseca presupone una alteración de base en el soporte cartilaginoso: anillos cartilaginosos incompletos. provoca de manera típica la presentación de neumonías.3). En ocasiones puede ser necesaria la instrumentación quirúrgica.. ya que la enorme expansión del primero dificulta la expansión de los segundos. o bien por obstáculos localizados en la propia luz bronquial (granulomas. La existencia de una anomalía intrínseca de la pared bronquial es excepcional: puede tratarse de un diafragma que ocluye un bronquio principal. atribuibles a la compresión traqueal por el bolo alimenticio. La neumonía aspirativa es más grave a nivel de los segmentos apical y posterior del lóbulo superior derecho. Es una solución de continuidad de un bronquio. El pronóstico está en función de las anomalías asociadas y de la propia intensidad del defecto anatómico. se aprecia imagen densa. Presenta distintas formas cuyas manifestaciones clínicas obedecen principalmente a la aspiración de material alimentario extraño en el interior del árbol bronquial. Fístula broncobiliar. como a una lesión intrínseca. Atresia. Diagnóstico. pero no patognomónicos. tanto a la existencia de una compresión extrínseca. desviación del mediastino hacia el lado menos claro. Se trata de RN (a veces lactantes pequeños) que presentan un cuadro de insuficiencia respiratoria grave. cuerpo extraño. Estos síntomas son orientadores. malformación adenomatoidea quística. que actúa perturbando también en los lóbulos sanos. En el examen radiológico aparece una imagen radiodensa (mucocele) dentro de la hiperclaridad pulmonar. ensanchamiento de los espacios intercostales. puede obedecer. triángulo basal como consecuencia de la compresión de los lóbulos adyacentes. a veces hay signos sobreañadidos (sobre todo en la auscultación). paulatinamente el aire penetra en el segmento excluido por los segmentos vecinos. Tratamiento. congénitas. La posibilidad de una compresión extrínseca es mucho más frecuente y. pero no salir en la espiración. efectuando un mecanismo de válvula. es de origen vascular. dificultando aún más el diagnóstico. cuya tensión aumenta progresivamente. Un trastorno similar se puede producir por compresión extrínseca (adenopatías. pero rara vez existen casos desfavorables que cursan con crisis de apnea graves. la exploración muestra signos indudables de insuflación y atrapamiento aéreo en un hemitórax inmóvil. 16. Sintomatología. Son básicamente superponibles a lo indicado antes para la traqueomalacia. por lo que existe una retención de secreciones.8). el diagnóstico diferencial se establece con el neumotórax. bien con la colocación de endoprótesis a nivel traqueal. La lobectomía del lóbulo afecto es la solución en la mayoría de los casos. aunque se admite que segmentos cartilaginosos bronquiales anómalos se aplastan en la espiración. Tratamiento. asociada o no a fístula. y disminución de los movimientos respiratorios (a radioscopia) en el lado afecto (Fig. con la aparición de bronquiectasias y trastornos de la función respiratoria. el bronquio es quístico y lleno de moco. Más allá de la zona atrésica. Se infectan con frecuencia. no existe un factor causal evidente.

3. El crecimiento de la masa durante la vida intrauterina puede provocar hipoplasia del parénquima vecino. B) Tomografía computarizada. El prenatal se efectúa con la ecografía abdominal para control de la gestación. Tratamiento. Diagnóstico. cuya alteración afecta a bronquiolos y espacios alveolares. 3) masa sólida bien limitada en relación al parénquima vecino y compuesto por malformación adenomatoidea quística o estructura bronquial revestida por epitelio. B Figura 16. Los tonos cardiacos están apagados. Suele ser proporcional a la Los quistes congénitos de pulmón son muy raros y pueden producir cuadros de dificultad respiratoria en el RN. Se aprecia timpanismo a la percusión. adoptando el tejido pulmonar de la zona un aspecto quisticoadenomatoso. Anatomía patológica.4. según contengan en el recubrimiento interno células broncogénicas. si es posible por toracoscopia.1378 Aparato respiratorio A B Figura 16. el tratamiento médico (corticoides. tapizados por tejido cuboide o columnar. incluso en el periodo postnatal. consecutiva a un trastorno del desarrollo embrionario.4). Los quistes menores. sin restos intercalados de tejido pulmonar normal. 2) quistes de diverso tamaño. pudiendo no presentar cilios.3. generalmente.3. pero más reducidos que los del tipo 1 y entre los cuales existen alvéolos normales. antibióticos. Malformación adenomatoidea quística Se considera como una variable de la enfermedad quística congénita. que colocará en situación crítica al niño. . El quiste pulmonar no se suele asociar a otras anomalías. La TC perfecciona el diagnóstico (Fig. alveolares o celularidad mixta. por lo que se han efectuado algunos intentos de exéresis quirúrgica de la masa adenomatoidea durante la vida fetal. Se trata de formaciones con una pared especial. Puede objetivarse la presencia de una fina y delgada pared. Con la presencia de un solo quiste. La imagen radiológica del quiste pulmonar es una hiperclaridad de morfología ovalada o redonda. de tipo cuboide o aplanado. Imagen radiológica comparativa con el enfisema lobar valvular por cuerpo extraño (B). pero ocurre a menudo en otros periodos de la infancia. No es frecuente que un quiste se infecte durante el periodo neonatal. Pueden contener líquido y aire. Sigue en frecuencia al enfisema lobar. que les limita o separa del parénquima pulmonar. si crece rápidamente se presentará una clínica de dificultad respiratoria grave. con poco atrapamiento de aire y progresión lenta. síndrome de Mikity-Wilson y displasia broncopulmonar. fisioterapia) puede conseguir una evolución favorable. La existencia de un nivel hidroaéreo indica la infección del quiste. A Quistes pulmonares Sintomatología. exceptuando los casos que. que provoca compresión de los lóbulos no afectados y desviación del corazón al hemitórax contrario. Pueden distinguirse tres tipos: 1) dentro de la masa del tejido anómalo existen múltiples quistes a tensión de tamaño superior a los 2 cm de diámetro. suelen manifestarse con una clínica insidiosa. Las células de revestimiento son. incluyendo la malformación adenomatoide quística y las formaciones quísticas adquiridas: neumatoceles postinfecciosos. o los dos elementos. y a veces están en comunicación con el árbol bronquial. sobre todo en prematuros intubados. También se han dividido los congénitos. Como procedimiento de emergencia puede ser útil el drenaje del quiste mientras se prepara la intervención. Los ruidos respiratorios están disminuidos. Quiste aéreo pulmonar: A) Tomografía convencional. se detecte la reducción o desaparición. La presencia de tabiques sugiere el tipo multilobar del quiste solitario. Pueden ser solitarios (uniloculados o multiloculados) y múltiples. así como quistes todavía sin insuflar. Los signos clínicos del RN con un gran quiste congénito son bastante similares a las manifestaciones clínicas del enfisema lobar congénito. intensidad del atrapamiento de aire en el interior del quiste o quistes. Con esta misma técnica se debe seguir su evolución. En la pared del quiste puede observarse al microscopio la presencia de cartílago o músculo liso y. 16. matorios intrabronquiales. Resección quirúrgica del lóbulo afectado.3. Enfisema lobar congénito (A). ocasionalmente. tejido fibroso. por control ecográfico postnatal.

intralobar sequestration. Arch Dis Child 2009. . asentando igual en vértices que en bases. Linfangiectasia pulmonar congénita. Results of surgical treatment of congenital cystic lung disease. 2003. En la mitad de los pacientes se trata de una lesión aislada. en tanto que el resto del parénquima pulmonar sigue su desarrollo normal. Bronchial atresia is common to extralobar sequestration. . 27: 45-52. Síndrome de la cimitarra. Cao Y et al. and lobar emphysema. Es debida a un desarrollo embrionario anómalo del sistema linfático del pulmón que. vasculares (hipoplasia de la rama derecha de la arteria pulmonar) y otras de diversa localización. que puede persistir durante mucho tiempo o. Malformaciones broncopulmonares. p. 41: 2023-7. .Duan M.Morales L. congenital cystic adenomatoid malformation. de donde proviene su nombre. Madrid: Ergon 2006. No presenta una localización preferente. Se aplicarán medidas sintomáticas. que conducen al exitus en muchos casos durante los primeros días de vida. Martínez-Martínez L. PérezYarza E. Diagnóstico. Debe hacerse diagnóstico diferencial con cardiopatías cianógenas. y se conocen casos no manifestados clínicamente hasta la edad adulta con motivo de sobreinfecciones del proceso o descubiertos durante una revisión. Se exponen en el capítulo 16. estenosis pulmonar). aunque existen numerosas cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo. del sistema nervioso o por mecanismos etiopatogénicos inciertos. Madrid: Ergon. p. 3: 135-9. con amplia diseminación de las lesiones y cavidades quísticas de tamaño no superior a 5 mm de diámetro. sin embargo. Pueden afectarse las diferentes estructuras de esta mal llamada jaula torácica: osteocartilaginosas. En algunos casos provocan hidrops fetal. 9: 361-73. cardiopatía congénita) y linfangiectasias en otros órganos. Aparece en el momento del nacimiento o poco tiempo después: dificultad respiratoria con polipnea. An Thor Med 2008. como en el enfisema lobar congénito. Consiste en manifestaciones respiratorias recidivantes. Será quirúrgico y la urgencia estará condicionada por el grado de distrés.Riedlinger WFJ. Kamiyama M et al. En: Cruz M et al. Long-term outcome in patients with prenatally diagnosed cystic lung disease: Special reference to ventilation and perfusion scan in the affected lung. aunque pueden presentarse con posterioridad dentro del primer año de vida. Tratado de Neumología Infantil. su grado y la posible asociación de anomalías cardiovasculares. Suele presentarse en dos formas: a) microquística. Los signos clínicos iniciales corresponden a un distrés respiratorio progresivo que se intensifica a medida que va insuflándose la zona malformada. Diagnóstico. Ocasionalmente predomina un patrón radiológico de enfisema pulmonar. alteraciones renales o diafragmáticas. presentar signos de insuflación con desviación del mediastino y colapso pulmonar periférico.Kamata.Eber E. Se suelen iniciar en el momento del nacimiento. Neonatological and pulmonological management of bilateral pulmonary sequestration in a neonate. Management of congenital cystic adenomatous malformations of the lung. Existe una conexión intrapulmonar directa entre la vena y la arteria pulmonares sin un lecho capilar entre ambas. La TC permite visualizar los quistes. A pesar de ser una alteración de naturaleza congénita. Wolf R et al. . . Tratamiento. si no existe malformación asociada. Schwendener K. late surgery. La exploración del aparato respiratorio es anodina y la auscultación cardiaca negativa. L. World J Pediatr 2008. La intervención quirúrgica estará en relación con la clínica (infecciones pulmonares recidivantes) y las anomalías asociadas. Tratamiento. bronquios accesorios). Manual de pediatría. a tensión e hiperclara.Picone O. Thoracoamniotic shunting for fetal pleural effusions with hydrops. Pollock JC. Tardío E. Otra teoría sitúa la lesión en los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. Congenital lung malformations-antenatal and postnatal evaluation and management. 94: F73-6. Clínica.18. Malformaciones broncopulmonares. Anomalía congénita compleja. . 677-9. p. de la placa motora.Woerner A. La cirugía fetal en alguno de estos casos extremos se ha demostrado eficaz.Malformaciones broncopulmonares 1379 Manifestaciones clínicas. Jennings RW et al. Thorac Cardiovasc Surg 2005: 53: 61-4. musculares. Radiológicamente aparece una imagen reticulonodular bilateral. En casos dudosos la TC permite visualizar anomalías bronquiales asociadas. 4: 301-4. igual que para paliar las complicaciones. 28: 355-66. Sintomatología. alteración de la lobulación pulmonar. Malformaciones vasculares Fístula arteriovenosa pulmonar. La angiorresonancia es fundamental para descubrir otras alteraciones del retorno venoso. Sharma S. Vargas SO. que condiciona la muerte del feto. Ribó JM.25. Los casos diagnosticados prenatalmente deben ser controlados y posponerse su tratamiento hasta después del nacimiento.Tovar J. 2ª ed. por causa desconocida. por el contrario. Eur J Cardiothorac Surg 2005. Bronquiectasias congénitas.Kumar B. 191: 2047-50. La exploración radiológica descubre una zona distendida. con difícil supervivencia pasado el periodo neonatal. Antenatal diagnosis of congenital thoracic malformations: Early surgery. Congenital bronchopulmonary malformations: A single-center experience and a review of literature. J Pediatric Surg 2006. . no siempre se diagnostica precozmente. Consultar el capítulo 16. Tardío E.Lakhoo K. . Tratado de Pediatría. es importante incluir las que afectan las paredes del tórax por su repercusión sobre la mecánica ventilatoria. cardiacas (comunicación interauricular e interventricular. Ribó JM. enfermedad quística congénita y hernia de Bochdalek. La radiografía de tórax en posición anteroposterior suele facilitarlo: sombra paralela al perfil derecho del corazón que semeja una espada turca o cimitarra. Ped Develop Pathol 2006. Mandelbrot L et al. . Malformaciones broncopulmonares. Tratamiento. sí por una red linfática subpleural dilatada.Morales L. MacArthur K. hemivértebras. . Am J Obstet Gynecol 2004. semejante a la imagen del enfisema lobar congénito. MALFORMACIONES DE LA CAJA TORÁCICA Cuando se estudian las malformaciones congénitas del aparato respiratorio se suele hacer referencia a los órganos respiratorios intratorácicos. generalmente. b) forma no quística. intercomunicadas entre REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . El tipo 3 se manifiesta radiológicamente como una masa densa homogénea. .. persistencia del conducto arterioso. En: Cobos N. cianosis progresiva y posibles crisis de apnea. S. junto a las propias de la cardiopatía asociada y a la del grado de hipoplasia pulmonar. hematíes y linfocitos) y sin comunicación con vasos o bronquios. 231. Madrid: Ergon 2008. pero puede asociarse a otras malformaciones (labio leporino. Diagnóstico. altera su evolución alrededor de la 16ª semana de gestación. En: Cruz M. se suman hipoplasia pulmonar y dextroposición cardiaca. 1260-6 (con citas bibliográficas de años previos). Agrawal L. a la alteración vascular (drenaje venoso del pulmón derecho a la vena cava inferior).Shanmugam G. or no surgery? Sem Resp Crit Care Med 2007. correspondiente a los linfáticos pulmonares dilatados y quísticos. . Se describe como alteración aislada pulmonar o asociada a otras malformaciones pulmonares (secuestro pulmonar. Las infecciones respiratorias complican el cuadro de los pacientes. El diagnóstico diferencial se efectuará con enfisema lobar congénito. como hernias. vacías (a veces contienen una sustancia acidófila. Usui N. 9ª ed. También puede ser detectada con la ecografía que controla la gestación. Benachi A. Wang.

los criterios terapéuticos. Factores como el frío. En general es debida a virus. sin duda. Los más genuinos representantes de todo el anillo son. las amígdalas palatinas y la faríngea o adenoides. en los que las amígdalas han sido extirpadas o bien están atrofiadas. Por otro lado. Para niños con alergia a la penicilina es preciso recurrir a los macrólidos. aparte de la nasofaringe. igualmente.4. que pueden catalogar como bronquitis los ruidos respiratorios de movilización de moco y sobrevalorar también estas hipertrofias. apnea obstructiva del sueño y patología de la laringe. que son propias de la edad y de su función. destacando únicamente los de mayor interés pediátrico. hasta los más recientes.4. unidas a los trastornos digestivos agudos. como Legionella pneumophila o Corynebacterium haemolyticum. Interesa ante todo advertir que la faringitis aguda. del sistema linfocitario de las mucosas (MALT). Forman parte. se conoce el papel primordial de los linfocitos y todas las formaciones linfoides del organismo en la defensa específica antiinfecciosa. marihuana y gonococo (fellatio). la humedad y mojaduras. para alcanzar su máximo tamaño entre los 4 y 10 años. sobre todo hacia los 6 años. Por otra parte. además. En capítulos aparte se expone lo concerniente a sinusitis. tiene las mismas implicaciones pronósticas y terapéuticas que las amigdalitis. Staphylococcus). sin entrar en los aspectos más especializados de su patología. Los agentes causales son. especialmente en los tratamientos cortos. Contrapunto de esto es la ausencia o pequeñez de ambas formaciones en los niños afectos de inmunodeficiencias que. por tanto. diagnóstico que se prodiga más. Otitis P. unos mecánicos y otros infecciosos por contigüidad y. irritación nasal con aumento de la secreción. Clarós. en especial en la primera infancia. por sus efectos vasomotores y reducción de la temperatura de la mucosa nasal por vasoconstricción. pudiendo triplicarse en el 2º-3er año de vida o en el primero de guardería. En los meses de otoño y primavera la incidencia es mayor. aunque pueden aislarse bacterias (Pneumococcus. Estos datos son de interés para establecer los límites de la normalidad antes de iniciar una investigación etiológica profunda de un síndrome de infecciones respiratorias recidivantes. De ahí que no deban faltar en un libro de pediatría. Su situación anatómica y su agrupación dan la impresión de que forman parte de un conjunto funcional más especializado. puerta de entrada de otros procesos. aun a riesgo de olvidar que toda la estructura faríngea esté inflamada por bacterias. en consecuencia. con una topografía bien definida: la amígdala faríngea (amígdala de Luschka o vegetaciones adenoideas). 1) Nasofaringe. distinto del resto de otras formaciones linfoides. casi siempre acompañada de fiebre. por hongos.1). Faringitis En nuestro medio es un diagnóstico infravalorado.1380 Aparato respiratorio 16. 16. aunque en la práctica son muy frecuentes las afecciones globales de las vías respiratorias altas. a la que sigue una fase de vasodilatación y. A. formaciones que juegan un importante papel en la patología de la edad infantil. con el síntoma dolor de garganta como más llamativo. Así ocurre. Esta situación fisiológica y la frecuente infección de estos órganos es causa diaria de preocupación de médicos y familiares. generalmente de etiología viral. diagnósticos y terapéuticos de los procesos patológicos del área otorrinolaringológica. Puede ser. 3) Hipofaringe. englobándose en consecuencia dentro de las rinofaringitis o faringolaringitis. como la fiebre reumática. por lo que se suelen estudiar por separado. Figura 16. Clarós Este capítulo ofrece los aspectos clínicos. aunque en los lactantes producen mayores repercusiones en la dinámica de la respiración y del moco. con pérdida de su protagonismo en el cuadro clínico y a veces modificándolo para dificultar el diagnóstico. desde los más conocidos. PATOLOGÍA FARÍNGEA RECUERDO FISIOLÓGICO El anillo de Waldeyer está integrado por varias formaciones linfáticas situadas en la nasofaringe y orofaringe (Fig. por ejemplo. los mismos citados a propósito de las amigdalitis. La observación clínica habitual de la hipertrofia de estas formaciones cuando hay una infección local y el aumento de las afecciones respiratorias bajas tras la amigdalectomía inducen a pensar en la función inmunológica. son distintos en ambas formaciones (amígdalas y adenoides). como sobreinfección que complica el cuadro inicial. en ocasiones. una serie de folículos linfoides situados en la submucosa faríngea de forma irregular. en la mononucleosis de los pacientes sin amígdalas. un grupo importante de inflamaciones de la garganta va acompañado de rinitis.1.4 Patología otorrinolaringológica. sin olvidar la función mucociliar. con afectación en ocasiones de senos paranasales y oído medio. con muy diferente expresividad según los niños. que responden como un todo a muchas agresiones y dan iguales repercusiones locales y generales. en parte por la falta de aprendizaje para la respiración bucal. Por una parte. La resistencia a estos fármacos puede ser debida a infección por Bacteroides fragilis y B. o laringitis. 2) Orofaringe. si bien el riesgo de resistencia es creciente. ante los estímulos antigénicos bacterianos. se recurrirá a las cefalosporinas. Siendo las amígdalas y vegetaciones adenoideas unas formaciones linfáticas. en grado muy variable de unos niños a otros y en distintas épocas. melaninogenicus. Topografía de la faringe. más rara vez. Estas afecciones. En los adolescentes no hay que olvidar la faringitis por tabaco. pronto fueron incluidas entre los órganos inmunocompetentes. Amígdalas y adenoides se encuentran hipertrofiadas. posiblemente la producción a este nivel de IgA secretoria. influenzae. estornudo). Tratamiento. La incidencia anual oscila entre 3 y 6 episodios. Los efectos derivados de la situación anatómica. . como el Streptococcus beta hemolítico. Streptococcus. El pediatra utiliza más el término de faringitis para los niños y adolescentes. amígdalas tubáricas. amígdalas palatinas y amígdala lingual y. tos. no responden con el aumento de tamaño de sus amígdalas. En caso de fracaso de los penicilínicos y del acido clavulánico. H. Resfriado común o rinofaringitis aguda En el niño produce una alteración respiratoria alta más generalizada que en el adulto. actúan como predisponentes. se basará en penicilina y otros betalactámicos. Aparte de las medidas sintomáticas. la filtración y los mecanismos reflejos (espasmo. principal factor en la primera defensa de las mucosas. con el apéndice y los folículos enterales de Peyer. los restantes casos van unidos a la tonsilitis o amigdalitis. son las más frecuentes en el niño. virus o bien.

al quedar ocluida la única vía aérea. a veces. hipoplasia de alas de nariz. Una historia de obstrucción nasal progresiva sugiere la existencia de pólipo. generalmente unilateral. Figura 16. produce obstrucción nasal bilateral progresiva en los 5 a 7 días después del traumatismo y va asociada a rinorrea mucosa. Factores predisponentes: desde la distonía constitucional vagotónica. sin causa alérgica clara. de origen y tratamiento diferentes. tos.4. exposición brusca al sol. con aumento de la secreción nasal. abundantes estornudos. Factores precipitantes: cambios de temperatura o humedad. Predisponen: hurgarse en la nariz (primera causa en pediatría).11). En los primeros días puede existir congestión timpánica y. aleteo nasal. Originado en el seno maxilar. la temperatura elevada y todos los procesos acompañados de congestión de vías respiratorias altas. escasamente protegidos por la mucosa y muy expuestos a la desecación y agresiones externas.Patología otorrinolaringológica. en contacto con la humedad nasal se hincha. Nuevo fármaco para la infección por el virus influenzae es zanamivir para administración en aerosol (véase cap. o bien persistente transcurridas 72 horas. Tratamiento: es quirúrgico y urgente en la forma bilateral. descartadas algunas más raras (quiste del conducto nasolagrimal. A) Ausencia congénita del tabique nasal. como bronquitis o neumonía. con mejoría momentánea al llorar (ya que en ese momento respira por la boca) y rinorrea mucosoviscosa bilateral. con o sin rinorrea: Hematoma del cartílago nasal. fiebre. La antibioticoterapia quedará reservada para una eventual sobreinfección. la fibrosis quística y las sinusitis. el traumatismo externo. Debe diferenciarse de la rinitis alérgica. efecto rebote de fármacos vasoconstrictores. una tetina de biberón con dos amplios agujeros fijada a la cavidad bucal por dos cintas atadas hacia los pabellones auriculares: el RN respira por estos orificios al chupetear. el niño se transforma en un respirador bucal. Otitis 1381 hacia una de las fosas nasales y engrosamiento de su parte inferior. Como paliativo y provisional se puede utilizar la tetina de McGovern. Comprende estornudos. fiebre con aparición tardía. pudiendo ésta ser de intensidad variable. Tiene mayor incidencia en varones. C) Poliposis nasal. escalofríos. que obstruye totalmente una de las fosas nasales. Las formas unilaterales pueden esperar a ser corregidas más adelante. La nariz muestra una asimetría de sus ventanas en los casos más intensos. el llamado síndrome del meato medio. secreción líquida. abundante mucosidad nasal inicialmente líquida y posteriormente más espesa y. Es la causa de obstrucción nasal más precoz y grave. faringitis. crece enormemente para aflorar por la fosa nasal. ejercicio físico). Diagnóstico: se hace intentando pasar infructuosamente un pequeño catéter hacia la faringe desde la nariz o mediante una radiografía lateral de cráneo. complementados con aspiración prudente de mucosidades. En niños mayores los síntomas predominantes son sequedad e irritación nasal y. las infecciones locales agudas y crónicas y la alergia. especialmente después de las comidas y de accesos de tos y diarrea o heces con abundante moco. así como el fresado intranasal o el abordaje transpalatino según el caso. Las contusiones sobre la nariz (en el parto o posteriores) pueden luxar el tabique nasal desde los surcos de la cresta nasal y vómer hacia la cavidad nasal. los cuerpos extraños. llegando incluso a la destrucción necrótica de la columela. En los casos antiguos y no diagnosticados llega a formarse un rinolito por calcificación del cuerpo extraño. acompañarse de otitis media serosa o purulenta. La exploración demuestra una masa blanda rojo-blancoazulada del cartílago septal en la proximidad de las ventanas nasales. De no drenarlo en pocos días destruye el cartílago septal por isquemia o por infección con absceso. B) Hipertrofia adenoidea en el lactante. humos. pubertad o menstruación. Hoy en día es preferible practicar una TC que servirá como comprobación y de guía para el cirujano antes de escoger el tipo de intervención a practicar. Cuerpos extraños. entre otros datos. estenosis vestibular. al igual que enfermedades sistémicas. Sintomatología. el desplazamiento del tabique Epistaxis Problema muy frecuente y generalmente banal en la infancia. que llevará a graves secuelas esteticofuncionales. Se ha demostrado que las vaporizaciones de suero salino tamponado mejoran el aclaramiento mucociliar. algias musculares. pasadas 48 horas del comienzo de la rinofaringitis. donde la IgE está elevada en el moco nasal. 16. cefaleas y malestar general. sobre todo virosis (sarampión y otras) o bien comienzo de procesos respiratorios bajos. Rinitis vasomotora. en ocasiones. por lo que será preferible su remisión al especialista en rinología infantil antes que por accidente pasara a la vía aerodigestiva más baja. siendo la parte anterior del tabique nasal o zona de Little la que sangra más frecuentemente al estar constituida por pequeños vasos anastomóticos. secreción nasal. en ocasiones. preocupa con facilidad a los padres. aumentando las molestias y las dificultades para la extracción. También se puede acompañar de fiebre. Pólipos nasales. más adelante. que será confirmado por rinoscopia. irritabilidad y obstrucción nasal. Como en todos los cuerpos extraños. Diagnóstico diferencial. según las características constitucionales del niño.2. Debido en general a traumatismo (involuntario o en casos de maltrato). al principio mucosa y. Una de las formas típicas del niño es el pólipo antrocoanal. Cuando la desviación es muy marcada y produce una evidente insuficiencia respiratoria nasal. Tratamiento: antihistamínicos o bromuro de ipratropio. picor de ojos y nariz) y manifestación inicial de enfermedades generales. Originan obstrucción. las gotas nasales con epinefrina en solución fisiológica son el método más enérgico. seguida a las pocas horas de estornudos. lo que determina una obstrucción mecánica parcial o completa. Aunque no se debe abusar de ellas. deslizarse por la coana e incluso hacer su aparición en la cavidad oral. tiraje intenso. siendo la alimentación oral imposible. Mucho menos frecuentes que en los adultos. el tratamiento es su extracción cuidadosa. las desviaciones del tabique nasal. Tratamiento. la rinitis alérgica. purulenta y a menudo fétida. congénitas o adquiridas. Cuando el cuerpo extraño es vegetal. rinitis alérgica (sin fiebre.4. con contraste nasal. Otros procesos con obstrucción nasal Hay que tener presentes otras causas de obstrucción nasal (Fig. la falta de desarrollo es bilateral en el 80% de los casos y con participación ósea en el 90%. son los factores etiológicos más frecuentes. al estrés emocional. tumoraciones intranasales congénitas). Atresia de coanas. Debe efectuarse con adenoiditis. En los lactantes los simples lavados con suero fisiológico son efectivos. Algunas causas de obstrucción nasal. . polvo o reflejos (andar descalzo por el suelo frío. La fase febril de la enfermedad dura de pocas horas hasta 3 días. La forma bilateral produce en el RN cianosis.2). instiladas antes de las comidas o para dormir. secundariamente el cornete inferior contralateral se hipertrofia al quedar una mayor vía aérea. es decir. 6. Es la hiperreactividad de una mucosa normal frente a ciertos estímulos. corticoides locales o sistémicos según la intensidad del cuadro. pero todas se intervendrán mediante la aplicación de láser CO2 o de diodo. Desviación del tabique nasal. que puede sospecharse ante: rinorrea purulenta con fiebre elevada de más de 3 días. Esta desviación obstruye en muchas ocasiones el ostium de drenaje de los senos paranasales y puede producir sinusitis secundarias. Algunos lactantes pueden presentar también vómitos mucoides.

intranquilidad). un papel preponderante en la patología de este órgano. difícil de conseguir en el niño. Un agente causal posiblemente frecuente es el Mycoplasma pneumoniae. que por algún motivo (¿déficit inmunológico local?) aumentan su virulencia. Se dificulta también el sueño. No es raro que el componente de hipertrofia sea muy moderado y en cambio el infeccioso. traumatismo.7) y. y producidas. sobre todo. que se aprecia en el tórax (generalmente descrito como flemas. y producen: Dificultad para la ventilación nasal. como son el reumatismo cardioarticular. corto y elevado. con la otitis consiguiente. contribuyen a la aparición de epistaxis. Etiologías menos frecuentes: anomalías vasculares (telangiectasias y varicosidades). Cauterización o taponamiento (anterior en los casos banales. una posición antiálgica. Otras veces la sintomatología de la adenoiditis no es tan exuberante. adrenalina al 1:1. para combatir el dolor a nivel de los ganglios linfáticos cervicales posteriores. Para el experimentado en la auscultación pediátrica debe ser fácil distinguir estos ruidos transmitidos de los estertores patológicos. No obstante. El tamaño es independiente de su estado patológico. pómulos poco prominentes. El diagnóstico de la adenoiditis es. será debidamente tratada o prevenida (infección. hemopatía). finalmente. paladar ojival y nariz afilada. La dificultad de respiración a través de las fosas nasales. que cae por detrás de la úvula. propios de la patología broncopulmonar. El examen físico. Las adenoides infectadas. a veces originan procesos patológicos importantes. cualquier enfermedad de la coagulación (trombocitopenias. hipertensión pulmonar. el labio superior grueso. laringitis y traqueobronquitis son acompañantes posibles. maxilar en párvulos). simultáneamente. Un aspecto muy preocupante para los familiares es el ya mencionado ruido transmitido. árbol bronquial). habituales de la flora faríngea. agravando el cuadro clínico al aumentar la sintomatología. puntos o filamentos blanquecinos (pus o secreción acumulada en criptas profundas). o éste más el alimento ingerido). el reumatismo focal y las nefritis por mecanismo inmunoalérgico. ya que amígdalas muy grandes pueden no haber padecido ninguna infección. permite apreciar con frecuencia la secreción mucosa o mucopurulenta. a menudo se trata de una historia de hemorragias. que en ocasiones puede confundirse con un proceso meníngeo. el lactante llora a menudo y se crea un ambiente familiar de extrema preocupación. Al ser desplazadas en los movimientos respiratorios se asemejan. Siempre que se aprecie una causa evidente. empezando con la visión directa de las fauces. alergia. cuya exploración cuidadosa demuestra una zona hemorrágica punteada en la parte anterior del tabique nasal. por la técnica habitual.1382 Aparato respiratorio Algunos factores ambientales. rinolalia. y tienden a ser sustituidos por la exploración radiográfica del cavum. secreciones o bien olla hirviendo). y posterior en los más graves o rebeldes). tanto subjetiva (llanto. como la objetiva (fiebre. que se desnutre. especialmente las debidas al estreptococo beta-hemolítico. Todo esto da al paciente un aspecto bobalicón que. más psicológica que físicamente. Las amigdalitis agudas bacterianas (entre el 15-20% de la etiología total. inflamación de la úvula y adenopatías satélite (ángulo-maxilares. aparte de la momentánea compresión. vómitos). Diagnóstico. Es la más destacada consecuencia de las vegetaciones.). incisivos superiores en protrusión. Inflamación de la amígdala faríngea Las vegetaciones adenoides o simplemente vegetaciones. rubéola. sobre todo nocturna. Muy frecuentemente se infectan también las trompas de Eustaquio.000. hace que incluso pueda catalogársele erróneamente de absorto y desconectado del medio. según los padres. ya que a los efectos de la obstrucción se añadirá la propagación del proceso infeccioso a las formaciones vecinas (nariz. intervienen como puerta de entrada de cuadros a distancia de la mayor importancia. El paciente trata de mejorar la respiración nasal mediante la hiperextensión de la cabeza. muy manifiesto. También se suelen utilizar preparados tópicos con la clásica antipirina. cortas. en general es mucho más frecuente por la noche y a las 3 ó 4 horas de estar en la cama. asimismo. El niño está inquieto y vomita frecuentemente (sólo moco. complicándose así la adenoiditis con sinusitis de distinto tipo según la edad (etmoiditis en lactantes. Origina a la larga una serie de alteraciones muy características: la facies adenoidea se caracteriza por permanecer el niño con la boca entreabierta. inespecíficos. del grupo A. sino que es el criterio personal y el empírico el que vale para establecer la existencia o ausencia de unas amígdalas grandes o hipertróficas. horizontales y permanecen abiertas. Hipertrofia e infección tienen. . que en el lactante son anchas. sino que solamente se manifiesta por cierta obstrucción o dificultad de respiración nasal. Tratamiento. la inflamación de la mucosa nasal y la retención de moco cargado de gérmenes favorecen la infección de los senos maxilares y la obstrucción de su orificio de drenaje. que dificulta la alimentación del lactante. las consecuencias serán mayores. pero en ocasiones no excesivo. cuando la técnica es correcta y permite descartar otros procesos tumorales. la congestión venosa (cardiopatías). Si el sangrado es intenso y recidivante. acidosis y. En muchos niños el proceso no puede atribuirse exactamente a un determinado factor. Si el aumento de tamaño de adenoides se debe a infección. con hipoxemia. o a la palpación digital de las adenoides. aberturas nasales dirigidas hacia adelante. trombina y celulosa oxidada y pomadas cicatriciales. a una bronquitis. complicación común con otros obstáculos en vías respiratorias altas. tos seca. enfermedad de Rendu-Osler. cuando están hipertrofiados e inflamados. Patología respiratoria secundaria. como la macroglosia y la glosoptosis. etc. producen rinitis persistente. que visualiza bien las adenoides hipertróficas. La infección latente y las eventuales agudizaciones suelen tener como agente productor gérmenes diversos. criptas. bien por un mecanismo a distancia (enteritis secundaria por infección parenteral). produciéndose una cierta rigidez de cuello. bien directo (gastritis por mucofagia o infecciosa). y además se aprecian signos de infección: superficie irregular. cor pulmonale por insuficiencia respiratoria crónica (durante el sueño). y que el diagnóstico es eminentemente clínico. que dificulta la atención escolar. agua oxigenada. abuso de antiinflamatorios. clínico. A menudo serán virus diversos o los agentes de enfermedades como sarampión. submaxilares o de la cadena lateral del cuello). pero insistimos en que la radiografía sólo aporta el tamaño y la disposición de los adenoides. como la sequedad o el calentamiento del aire inspirado. los tumores rinofaríngeos muy vascularizados (angiofibroma) y. En las formas habituales benignas prácticamente no es necesario nada. Cuando sucede de forma prolongada y precoz (lactante pequeño) se derivan trastornos importantes: respiración bucal. aunque en los últimos años el uso y abuso de derivados penicilínicos en las afecciones de vías respiratorias altas han contribuido ciertamente a reducir de forma drástica la incidencia de estos procesos. de forma primaria o secundaria. así como a nivel del aparato digestivo. básicamente. y febrícula. que aún afecta más al niño. gastritis y enteritis. tumor. con lo que el cuadro clínico de estos niños será similar con excepción de la obstrucción nasal. 16. unido a la frecuente hipoacusia. En la amigdalitis crónica o amígdala con infecciones repetidas el tamaño es grande. secundarios a la diseminación bacteriana y a los efectos mecánicos que ocasiona su gran volumen sobre las formaciones vecinas. con todas sus consecuencias. por infección recurrente o aumento (hipertrofia linfoide). Respiración bucal. o bien son procedentes de algún nuevo contagio. Estos dos métodos son traumáticos. Es posible recurrir a la visualización por endoscopia y con espéculo. enrojecimiento de los pilares. debido al estancamiento de mucosidades de origen adenoideo a lo largo de las vías respiratorias superiores. excepto en epidemias). oído. hipercapnia. varicela o escarlatina. generalmente nocturnas. Otros síntomas. amígdalas. mientras que con frecuencia sufren infecciones recidivantes algunas que en los intervalos tienen un tamaño pequeño (similar a lo que vimos con respecto a las vegetaciones). parotiditis. senos maxilares. La hiperextensión es. debe remitirse al especialista para un examen endoscópico. más raramente. la hipertensión arterial. crito frecuentes cuadros de apnea-hipopnea del sueño (véase cap. También se han des- Amigdalitis e hipertrofia de amígdalas El tamaño de las amígdalas palatinas es muy variable de unos niños a otros: no existen unas normas por las que se valore objetivamente su tamaño normal. lo cual favorece la prolongación de la infección hasta el oído medio.

Por debajo de los tres años. blancos o blanco-amarillentos. fijar el límite entre las amígdalas como órgano de defensa o como foco de infección latente. dependerá del origen del proceso primario y de la posible sobreinfección. aun reconociendo la existencia de un foco bacteriano amigdalar. vegetaciones y apéndice para prevenir el mecanismo inmune que produce la intolerancia al gluten. aparte los excepcionales accidentes anestésicos. en la infección herpética (con numerosas vesículas que. después de los 5 años. cefalosporinas. donde se convierten en placas blanquecinas.1). En el Cuadro 16. la epidemiología ayuda a veces. o bien se presentan como amigdalitis esporádicas. con la esperanza de aliviar su asma. al existir pruebas fiables. En alergia a estos preparados. con infiltración blastomatosa). la amigdalectomía debe ser excepcional. especialmente bronquiales. con resul- tados óptimos. La medicación sintomática se basa en ácido acetilsalicílico. Hoy día el diagnóstico etiológico se ha simplificado. en las agranulocitosis (con aspecto ulcerado.9). la extirpación de amígdalas. es más propia de las faringoamigdalitis víricas. como en el sarampión (presentándose en el periodo prodrómico). son a menudo de tipo catarral. modificación del posible terreno alérgico o factores ambientales desfavorables (asistencia precoz a guardería). Tratamiento de las amigdalitis. en la difteria. Haemophilus y estafilococo. En la artritis reumatoidea. la eritromicina y otros macrólidos próximos. tanto del aspecto clínico local. tos y conjuntivitis. la amigdalectomía sería más eficaz en las fases iniciales y frustradas de la enfermedad. sepsis o absceso pulmonar. no adherentes. así como en la mucosa de pilares anteriores. quimioprofilaxis. Entre los 3 y 5 años hay un terreno dudoso. Causadas por diversos virus. Amigdalitis virales. Diagnóstico etiológico de las amigdalitis. Otro punto nuevamente a considerar es el funcional inmunológico: las amigdalitis. el sulfametoxazol-trimetoprim o. En otros se sumará el tratamiento médico oportuno. se cree que son superinfecciones de faringoamigdalitis de origen viral. Amigdalitis secundarias. Haemophilus influenzae. estafilococo y Mycoplasma pneumoniae. intentando establecer si se trata de una situación parafisiológica o claramente patológica. rápidas y sencillas. Debe ser diferenciada especialmente de las amigdalitis agranulocíticas y diftéricas. soluciones locales vasoconstrictoras o antibióticas (sin abusar) y antibióticos o quimioterápicos en las agudizaciones. en ocasiones. como para evitar la propagación de la infección a vías respiratorias.Patología otorrinolaringológica. con fondo alérgico comprobado. que vendrá apoyada si a la simple hipertrofia se añade la infección. Un ejemplo de forma complicada. De la misma forma. no más de 5 días y. con infección de todos los tejidos blandos infralinguales. no son indicación de extirpación. De esta manera es mejor el cumplimiento terapéutico. se disminuyen las resistencias. Las manifestaciones intensas y rebeldes consecutivas a la obstrucción mecánica de las coanas o de las trompas de Eustaquio son motivo para decidir la ablación de las vegetaciones. En el frotis del exudado se encuentra la clásica asociación de bacilos fusiformes y espirilos. oídos. Ejemplos típicos son la angina diftérica. neumococo. una serie de puntos. o sea. Con frecuencia. El cultivo rápido en consulta es una buena solución (véase cap. Otitis 1383 En cambio. que pueden practicarse en la propia consulta y que detectan estreptococo A. donde las indicaciones se plantearán con mayores precauciones. Los criterios de intervención en estos niños no difieren de los expuestos para todos los demás. adquieren el aspecto de pequeños discos de color blanco y bordes netos. las amígdalas empiezan su involución fisiológica. a esa edad o algo más tarde. críptica o lacunar. La asociación con rinitis. para una demora de la amigdalectomía hasta una edad en que la necesidad de las amígdalas como órgano inmunocompetente tiene menor importancia. para decidir la necesidad o no de la intervención. que en uno o dos días se ulceran. acompañándose el enrojecimiento de moco faríngeo y discreta adenopatía satélite. al romperse.4. seleccionando entre los diversos recursos: medicación antiinflamatoria. es decir. en la mononucleosis infecciosa (generalmente de tipo pultáceo. incluso en el lactante pequeño. La fiebre elevada es signo general común. Representan la fase aguda de las amigdalitis crónicas o latentes. cremosas. alimentación correcta. excepcional en la actualidad. lavados nasales con solución salina fisiológica. es casi siempre unilateral. en cuanto a las secundarias. entre otros hechos por el riesgo de agravar o facilitar procesos respiratorios. Brahnamella (Moraxella) catarrhalis. como neumococo. Las mayores dudas se plantean ante unas amígdalas crónicamente infectadas con los síntomas ya indicados. heces con moco de forma intermitente y mala respuesta al tratamiento médico durante unos meses. linfomonocitosis y demás signos de la enfermedad). con una dosis única diaria (azitromicina. de diferente extensión. sobre todo los gripales. caracterizadas por existir. La adenoidectomía es a veces suficiente para mejorar al niño. en la escarlatina. Las catalogadas ciertamente como virales no requieren antibioterapia. El tratamiento tópico con gargarismos de clorhexidina y otros antisépticos puede ser útil. no hace sino agravar el proceso.1 se intenta un resumen actual de las principales indicaciones y con- . amoxicilina). Se caracteriza por presentar unas membranas grisáceas. vitamina A. de fondo sucio. se puede observar su repercusión en amígdalas. la clínica no siempre es suficiente y el valor diagnóstico del hemograma. Como recuerdo del valor inmunológico de adenoides y amígdalas se puede recordar la discutida propuesta de la “maltectomía”. con repercusión cierta y frecuente a nivel de senos. Los vómitos son frecuentes. 7. El aspecto de las amígdalas varía desde el enrojecimiento y tumoración bilateral (angina catarral) a la angina folicular. adherida a la amígdala: al desprenderse puede verse la ulceración correspondiente. quedando con unos bordes imprecisos y un fondo oscuro y sucio (véase cap. pudiendo invadir territorios vecinos) o en las leucemias (similares a las anteriores o también. La angina de Plaut-Vincent. dudoso. la extirpación de amígdalas al niño asmático. el gasto económico y los efectos secundarios. Adenoidectomía y amigdalectomía Es preciso considerar con detenimiento cada caso. en la mucosa bucal se suelen encontrar las mismas lesiones). que se desprenden fácilmente sin sangrar y que nunca sobrepasan la amígdala. En estos casos es preciso valorar adecuadamente el estado general y la situación inmunoalérgica. infecciosos o no. Criterios para la amigdalectomía. mejor. acompañada de adenopatías. la mononucleósica y la propia de la enfermedad de Kawasaki o la angina fuso-espirilar de Plaut Vincent. es decir. ibuprofeno o paracetamol. 6. como de los síntomas generales o la analítica. bronquitis recurrentes. La tendencia actual es preferir tratamientos cortos. Lo principal es la quimioprofilaxis. Tampoco está admitido en la actualidad que se consiga un efecto claramente beneficioso. tanto para la curación de la angina. gérmenes aislados con frecuencia en frotis faríngeos. virus respiratorio sincitial y Mycoplasma entre otros. lesiones papulovesiculosas amarillas. dentro de sus límites normales (dos o tres al año o algunas más en el comienzo precoz de la escolaridad). amoxicilina o amoxicilina-ácido clavulánico. al amigdalectomizar a los niños afectos de reumatismo cardioarticular (fiebre reumática) o nefropatía. gastritis mucofágica. úvula y velo del paladar. Criterios para la adenoidectomía. esplenomegalia. En numerosos procesos. Conviene recordar los signos locales o generales que caracterizan las amigdalitis de diversa etiología. hasta la angina pultácea. se ha generalizado el tratamiento antibiótico con penicilina. Técnicamente no hay dificultad para realizarla a cualquier edad. junto al enrojecimiento. Tampoco hay dificultades técnicas. Anginas bacterianas comunes. muy rara también actualmente. cuando sea posible. Conviene distinguir la herpangina debida al virus Coxsackie tipo A: sobre unas amígdalas enrojecidas y no muy hipertróficas aparecen. También hay infecciones específicas de las amígdalas cuyo diagnóstico depende. que corresponden a zonas de mucosa necrosada. aunque no debe menospreciarse el remoto peligro de hemorragia. Dado que el agente bacteriano más frecuente es el estreptococo. El cultivo es el método cierto para confirmar el diagnóstico. sería el flemón del suelo de la boca o angina de Ludwig. gris-parduzco. Los microorganismos responsables están presididos por el estreptococo hemolítico y un grupo numeroso de papel más dudoso o secundario a infección viral: Klebsiella pneumoniae.

sintomatología. afectando a la membrana timpánica. Menos frecuente es la vía linfática. Cursan con intenso dolor de garganta. Cardiopatías. En resumen. desde la bifidez como expresión mínima de la fisura palatina al edema en las afecciones alérgicas. traindicaciones de la extirpación de amígdalas y adenoides. mayor de 2 cm). Al invadir las paredes óseas adyacentes.000 U/kg/día) u otros betalactámicos más el quirúrgico (desbridamiento). Rinitis y sinusitis alérgicas. hipoacusia • Rinitis crónica: sinusitis Indicaciones de amigdalectomía • Infecciones frecuentes: 7 por año. así como los espacios aireados del oído medio. estafilococo. esa bolsa de pus ha ido disecando la pared faríngea y puede quedar fuera de la vista al deprimir la lengua. a la estructura ósea del temporal. deglución y fonación (amigdalotomía) Contraindicaciones de adenoidectomía y amigdalectomía • Hipertrofia aislada. Abscesos peri y retroamigdalares. juega un papel importante la prolongación de la rinofaringe que. en general. es posible que las adenopatías retrofaríngeas se infecten.1384 Aparato respiratorio Cuadro 16. Con el advenimiento del láser CO2 o. dificultad progresiva para abrir la boca y tragar. escama cigomática y del peñasco. va a formar la trompa de Eustaquio y la caja del tímpano. La evolución sin tratamiento puede ser espontánea. Una serie de condiciones se asocian a las anatómicas. el pediatra y el otorrinolaringólogo. Amigdalotomía. ocurre algo similar a las vías superiores: las infecciones son mucho más frecuentes y su afectación es difusa y engloba al oído medio. A través del estudio de cada paciente. Se trata de una celulitis aguda a este nivel que provoca eritema e hinchazón. generalmente por estreptococo A hemolítico y. Para los casos de hipertrofia amigdalar obstructiva con alteraciones del sueño. Estreptococo persistente. se restablecerá si se trata de la situación habitual de otitis media aguda (OMA) o bien de una otitis media con derrame o efusión (OME). aditus ad antrum. a la mucosa que tapiza las cavidades del mismo y. en las infecciones supuradas de esa zona. una otitis media complicada. Debe valorarse cada caso en concreto. siendo menos frecuentes el neumococo y otros. de la alimentación. con colección supurada anterior. Bronconeumopatías. es la afectación más corriente que el pediatra práctico debe tratar. Procesos catarrales*. en ocasiones. poniéndose de acuerdo la familia. Abscesos laterofaríngeos. trismus. con disnea y tiraje. Absceso peritonsilar.4. apneas. es posible reducir a la demanda la cantidad de tejido a resecar con seguridad y practicarlo de forma ambulatoria. También se distinguirá de la otitis externa. a través de una trompa de Eustaquio ancha. e incluso den lugar a colecciones supuradas. la otitis media se convierte en otoantritis. Es una infección con manifestaciones en todos los espacios aireados del oído medio. En los niños mayores. con todas sus consecuencias. sin otras alteraciones rinofaríngeas llamativas. La exploración digital de la tumoración acaba por confirmar el diagnóstico (fluctuación). no existen más que estas cavidades en amplia comunicación con la faringe. en el oído del lactante. En ocasiones y de forma un tanto curiosa. a partir de una coriza. que les produce un síndrome de apnea-hipopnea del sueño o tienen repetitivos procesos infecciosos con clínica muy marcada y durante varios años consecutivos. antro mastoideo y células neumáticas de la mastoides. Tuberculosis localizada • Síntomas generales: unidos a los anteriores • Obstrucción: trastornos de la respiración. de escasa angulación (10° por 45° en el adulto). tras un cuadro amigdalar o nasofaríngeo. En estudios recientes se cifra en el 20% el porcentaje de niños de edad inferior a los seis años que han presentado al menos un episodio de otitis media. 10 durante 2 años. A la exploración bucal puede apreciarse una tumoración que abomba la faringe hacia adelante pero. con dolor y tos muy irritativa. el oído se divide en tres compartimientos: externo. y por allí drena la nasofaringe. corta y con escaso desarrollo del istmo al tiempo que en proximidad directa e incluso en contacto con las vegetaciones adenoideas. Etiopatogenia. sobre todo hasta los 4 años de vida. En el desarrollo embriológico del oído. alteraciones cardiacas • Obstrucción tubárica: otitis. Los agentes causales principales son el Haemophilus influenzae y el estreptococo. 9 en el espacio de 3 años • Infección crónica: signos locales. La radiografía lateral es también muy expresiva. un fracaso terapéutico. bruscamente inicia un síndrome febril alto con dificultad a la deglución. el niño con fiebre sólo ofrece en el examen clínico una inflamación de la úvula. en ocasiones. amoxicilina. Asma bronquial. una otitis recidivante o persistente. de un niño que. El alto riesgo de hemorragia pre y postquirúrgica hicieron olvidar esta técnica. Tiene la ventaja de preservar una cierta cantidad de tejido amigdalar funcionante en aquellos pacientes que sólo presentan hipertrofia tisular y no patología infecciosa. la Coblation por radiofrecuencia. Tras las infecciones banales de vías respiratorias altas. Absceso retrofaríngeo En la zona posterior de la faringe hay numerosos vasos linfáticos y ganglios. Hay que prestar atención a la posible evolución hacia epiglotitis. . Así ocurre con la posición supina. en la que fácilmente se desenca- Uvulitis Las anomalías de la úvula no dejan de tener interés clínico. en ocasiones. Resumen de indicaciones y contraindicaciones de la adenoidectomía y amigdalectomía en el niño Indicaciones de adenoidectomía • Obstrucción nasal persistente confirmada: trastornos respiratorios. pasando por la infección. PATOLOGÍA OTOLÓGICA Otitis media aguda Desde el punto de vista anatómico. se propuso desde hace tiempo la resección parcial de las amígdalas (amigdalotomía). *Indicaciones posibles con independencia de estas patologías. Otitis media del lactante y párvulo. con menor frecuencia. Un cuadro similar podría llegar a darlo una rara enfermedad de Pott cervical. aquí comentada. Colagenosis. clínica y tratamiento similares. junto a las cavidades mastoideas. la afección de cualquiera de estos niveles tiene una entidad propia y suele autolimitarse pero. fonación. confirmando la localización y extensión del absceso así como el grado de maduración de la colección para proceder a su desbridamiento. medio e interno. La antibioterapia corresponderá a la citada etiología: penicilina. adenoiditis y rinofaringitis. No contraindicado para amigdalotomía.1. para que la infección progrese hacia el interior del oído medio. mejor aún. así como la presencia de abscesos amigdalares. los vómitos y regurgitaciones. En ocasiones la simple hiperemia de la trompa cierra este conducto. etc. Edad (véase texto). tendencia a hiperextender la cabeza o lateralizarla y. cuando lleva unos días de evolución. con estridor. En el momento del nacimiento y durante los primeros meses de la vida extrauterina. convirtiendo el oído medio en una cavidad cerrada. Por tanto. los procesos respiratorios con tos intensa y el grito y llanto prolongados. En cualquiera de ellos puede producirse una variada patología infecciosa o inflamatoria. Esta condición anatómica favorece la entrada de los microorganismos procedentes de las infecciones del cavum y de la rinofaringe. por rotura del absceso y aspiración o deglución del pus o producir la muerte por asfixia al motivar un edema de glotis y compresión de la vía aérea. amoxicilina-clavulánico o cefalosporinas. como en los adultos. en la actualidad se acepta como indicación aquellos pacientes que presentan una marcada hipertrofia amigdalar. dolorosa. Sintomatología: se trata. También pueden ser originadas por heridas contusas de la faringe posterior. Tienen etiología. Hoy en día la realización de una TC en estos niños es obligada. Adenitis (persistente más de 6 meses. Amígdalas crípticas. Pueden ocurrir a cualquier edad pero son más frecuentes en adolescentes. Tratamiento: será a base de penicilina a altas dosis (250. fiebre elevada y toda la zona amigdalar edematosa y enrojecida con desplazamiento de la úvula. secreciones acumuladas. dificultades para la deglución acompañadas de falta de medro y astenia o fatiga para pequeños ejercicios físicos. en un principio. por sus condiciones anatómicas y de vecindad.

generalmente. La exploración general pone de manifiesto: palidez. Cuadrante anteroinferior. a verdaderas hiperpirexias de 39 a 40 °C. Un 30% son asépticas. influenzae (en la edad escolar. menos frecuentes. Cuadrante posterosuperior (oído izquierdo). La infección por vía sanguínea. si se perfora la membrana timpánica. Cuadrante anterosuperior. Esto justifica el escaso valor del cultivo de secreciones óticas hechas por toma con escobillón y va en favor de la miringotomía con aspiración del contenido intratimpánico. Triángulo luminoso. al iniciar la exploración timpánica. En el párvulo. Frecuentemente se encuentra una adenitis retromastoidea que. Cuadrante posteroinferior. Este signo se provoca igualmente traccionando levemente el pabellón auricular. antes considerada siempre viral. 4. los resultados son de incierta valoración. 3. Cuando por otoscopia se comprueba la presencia de un tímpano abombado y la miringotomía da salida al pus. lo hace adoptando la posición más antiálgica. de no obrar así y proceder con una compresión brusca. así como del triángulo luminoso. M. Pars tensa. existe un mayor número de casos en las estaciones frías. de prolongada duración y de predominio nocturno. Asimismo. En los casos de tímpano solamente enrojecido. Algunos clínicos señalan un cierto predominio climático o regional. A) Normal: 1. La prueba debe realizarse con suavidad. parece que la circunstancia básica sería la deficiente ventilación del oído medio. otros gérmenes toman mayor auge: virus. colibacilos. Un 25% de los casos presentan pruebas evidentes de infección vírica. Suele ser intenso. Entre los virus destacan el respiratorio sincitial e influenza. orienta notablemente en cuanto a la localización del proceso. y en ambos lados independientemente.3. sino a una serosidad inespecífica. y los cultivos suelen resultar negativos. en su parte superior. D. llevándose las manos a los oídos y. sin que exista otitis. que cede espontáneamente. otalgia. en el curso de enfermedades infecciosas septicémicas. con desaparición de los relieves reseñados. Generalmente. siguiendo el H. La temperatura varía desde estados subfebriles o de ligera febrícula. en las recaídas. por cambios de la presión intratimpánica o también en afecciones inflamatorias del conducto auditivo externo (forúnculos) sin llegar a afectar al tímpano. facies de sufrimiento. Debe ser realizada por el pediatra o médico general aunque. con aire proveniente de la nasofaringe a través de la trompa de Eustaquio. No hay predisposición en cuanto a uno u otro sexo. Mango del martillo. D) Vesículas hemorrágicas en la otitis viral. C) Intenso abombamiento por otitis media. Pseudomonas aeruginosa. se interpreta como una simple hiperemia) de valoración difícil. previa desinfección de las paredes del conducto auditivo externo.4. cuando existe un taponamiento mucoso de la trompa de Eustaquio en el curso de cuadros de catarro nasal. el cultivo demuestra. Ombligo. llevada a cabo cuando el niño está tranquilo. Proteus. anorexia. con picos de máxima incidencia a los 6-36 meses y 46 años. si consigue conciliar el sueño. 16. B) Deslustramiento y desaparición del triángulo luminoso en la otitis inicial. con preferencia por poblaciones de clima húmedo y atmósfera polucionada. 6. 21%). llanto peculiar. En cuanto a la época del año. ya que el llanto prolongado y la tos intensa pueden producir este enrojecimiento del tímpano. la presencia de bacterias. Es interesante recordar que. Muchas veces. El hemograma evidencia una anemia progresiva (sobre todo en procesos prolongados). la miringotomía no da salida al pus. presencia de ampollas o vesículas sanguinolentas en el tímpano. dando lugar a la miringitis ampollar. La presión sobre el trago. Apófisis corta del martillo. diarrea y pérdida de peso. predomina con mucho en la constitución alérgica. A. leucocitosis o leucopenia con neutrofilia o linfocitosis. adopta también una posición de defensa y protesta. Puede ocurrir otalgia sin otitis. como en la infección dentaria. olvidar que la otalgia puede existir sin otitis. Bruscamente aparece una agravación con elevación de la temperatura. en algunos casos. signos de rinitis. siempre desaparición de eosinófilos y velocidad de sedimentación acelerada. es siempre dolorosa. De todos modos. tímpano abombado con caída de la pared posterior.3): imagen timpánica enrojecida en la primera fase de la otitis (el enrojecimiento más o menos intenso localizado en su parte alta. estreptococo hemolítico (en preadolescentes) y estafilococo. pida luego una confirmación o ampliación al especialista. Como agentes excepcionales se anotan: meningococo. bacilo diftérico. pero sí en relación con la edad. pero puede ser igualmente meningocócica y por Haemophi- . entre otros motivos. desencadenando las graves otomastoiditis hematógenas son. C. E) y F) Perforaciones. Los microorganismos principales de contaminación del conducto auditivo externo son el Staphylococcus aureus y Neisseria (Branhamella o Moraxella catarrhalis). Es la exploración definitiva. los microorganismos encontrados suelen ser distintos. permaneciendo normal el resto del tímpano. se trata de un lactante o párvulo que días atrás presentó rinofaringitis. En la mayoría de ocasiones el llanto del niño pone de manifiesto la afectación del oído medio. En la otitis son posibles las imágenes siguientes (Fig.4. 5. Otoscopia. faringitis y obstrucción tubárica. rinofaringitis o adenoiditis y los derivados de la posible afectación digestiva y nutritiva. de ser unilateral. rechazo del alimento. Otitis 1385 dena la virulencia de los patógenos en ella existentes. Con la aplicación de antibióticos.Patología otorrinolaringológica. Sintomatología. aunque los estudios son insuficientes. según el agente patógeno responsable. 2. tuberculosis. frecuentes vómitos. como toda la patología de vías respiratorias altas. afectación del sistema de transporte mucociliar y derrame de líquido en cavidad timpánica. ya que el niño sano. como manifestación de su otalgia. Membrana flácida. siendo erróneo mantener la antibioterapia según los datos de un primer antibiograma. más acusado si debe succionar. a la fiebre y otalgia se pueden asociar signos de hipoacusia. No hay que A B C D E F Figura 16. Mycoplasma y clamidias. B. Imágenes timpánicas. esa interrupción en la aireación origina una agresión a la mucosa del oído medio y desencadena una respuesta inflamatoria compleja con metaplasia secretora. Moraxella. El agente causal más frecuente es el Streptococcus pneumoniae (33%). en la actualidad. la simple introducción del otoscopio ya exacerba el llanto. El llanto provocado por el dolor aumenta al succionar o deglutir. No es raro que presente movimientos laterales de cabeza. ante tal agresión. tímpano deslustrado o mate.

Otitis media crónica. Otitis media aguda con perforación del tímpano. que ejerce su acción patológica por su situación anatómica y por la erosión ósea progresiva del oído medio y sus huesecillos por medio de la secreción de colagenasa). Otitis serosa. Se suelen distinguir dos tipos: con perforación central en la pars tensa (curso benigno) y con perforación marginal en la pars flácida (más grave. TC de control y un estudio audiométrico para cerciorarse de la recuperación funcional de la capacidad auditiva. En ocasiones incluso se aprecia un nivel dentro del oído. Actualmente la TC de mastoides es muy útil y prácticamente obligada. La paracentesis mostrará los mismos microorganismos que en las otitis medias agudas (estreptococo. junto con otalgia y fiebre. subaguda (por la acción de una terapéutica antimicrobiana parcialmente eficaz) o crónica. perforación timpánica de la membrana. pero si persiste la ocupación del oído. apareciendo en casos más graves signos de osteomielitis. ya que la fiebre. donde es más frecuente la disfunción de la trompa de Eustaquio. inmunodeficiencia. motivando hipoacusia. en resumen. en otras ocasiones se trata simplemente de una infección del oído medio. el paciente debe ser controlado hasta la total curación mediante la realización de otoendoscopia de repetición. Es un proceso muy resistente a los tratamientos locales y cuando fracasa la adenoidectomía. Consiste en un derrame estéril en el interior de la cavidad del oído medio de tipo seromucinoso. 22. Se considera. Es la forma de otalgia más frecuente en el verano y su origen está en el agua de baño. tal vez por el empleo de antibióticos o por cambios en la respuesta inmunológica del niño. es obligada una impedanciometría. Pseudomonas. Otoscopia: revela la pérdida del aspecto normal del tímpano. etc. Si fracasan los tratamientos tópicos y antibioterapia general. la miringotomía y succión de la secreción viscosa. hendidura palatina y síndrome de Down (¿disfunción tubárica por hipotonía muscular?). vómitos. es rara en el lactante. Cada vez se practica menos si bien. Hay que distinguir entre la paracentesis terapéutica en casos con tímpano patológico lleno de contenido purulento. aparte otras medidas citadas más adelante en el tratamiento. con la colocación de un drenaje transtimpánico ya que. que es opaco. con secreción purulenta de diverso color y consistencia en el conducto auditivo externo si es agudo el cuadro. señaladas a continuación: Mastoiditis. adenoides. ya que puede ser de importancia vital: inflamación. hay que buscar otras etiologías concomitantes (reflujo gastroesofágico. habitualmente por colesteatoma). la mayoría de otólogos aconsejan. dolor y enrojecimiento retroauricular. Otitis media supurada recidivante. Adquiere más importancia y frecuencia en párvulos o edad preescolar con incidencia creciente. En los casos excepcionales en que aparezca hay que conocer bien el cuadro. La tendencia a evacuar el contenido purulento del oído medio determina la existencia de una perforación espontánea que cerrará habitualmente en unos días.. Así pues. que tiene un importante papel protector por sus lípidos. Debe emplearse este término cuando la inflamación del oído medio y mastoides no tiene tendencia a la curación. anorexia. Lógicamente. Clínica: es larvada y predomina una pérdida de la audición entre 20 y 40 dB. En el lactante es de más difícil aislamiento clínico. senos. En ambos se obtiene el contenido intratimpánico para su estudio microbiológico correcto. Puede haber repercusiones generales. El síntoma dominante es la descarga otorreica a través de una perforación de la membrana timpánica. con el riesgo de daños irreversibles. pero otros limitan sus indicaciones: otalgia que no cede a la medicación. alternando amoxicilina y cotrimoxazol. que impiden la penetración de los gérmenes. generalmente. cada vez que hay una infección rinofaríngea se transmite al oído medio y éste supura. Si no hay evidencia de complicación intracraneal o extracraneal. mientras las otitis medias agudas supuradas están en regresión. que distinguir entre la mastoiditis sin afectación ósea y en la que se produce afectación ósea (osteomielitis). Es un diagnóstico que deriva del anterior y en parte se confunde con él. son muy inconstantes y difíciles de precisar en el niño. de la paracentesis diagnóstica para los pacientes con mal estado general y tímpanos dudosos.2) y antes de remitir al pequeño a un tratamiento logopédico. acompaña o bien sigue a una otitis media mal tratada. no resuelta o parcialmente atenuada. meningitis). su pH ácido y su poder . Hay. que macera la piel. Otros factores patogénicos son: hipertrofia de las vegetaciones adenoideas. Algunos clínicos aconsejan hacerla ante todo tímpano dudoso. como en todas las otitis.1386 Aparato respiratorio lus. Es una prueba objetiva del contenido de la caja del tímpano y del estado de la ventilación tubárica. Paracentesis o miringotomía. gripe y resfriado común. Etiología: a veces es alérgica. como los de tipo digestivo (diarrea. Bacteriana o viral. Al recurrir los episodios y supurar repetidamente la perforación timpánica se mantiene. inmunitario. en niños afectos de otitis media crónica o recurrente. También puede persistir el factor local (infección faringoamigdalar) o general predisponente (familiar. que puede efectuarse a cualquier edad y no requiere colaboración del paciente. necesidad de obtención de pus para el antibiograma o síndrome meníngeo asociado. con obstrucción de la trompa de Eustaquio. Si hay dudas sobre la ocupación del oído medio. La radiografía urgente mostrará signos de osteoporosis (desaparición de la trabeculación ósea) y opacidad de las celdas aéreas mastoideas. nasofaringe). tímpano de color grisáceo o blanquecino (otitis serosa). pues. déficit de inmunidad de superficie. apareciendo una serie de síntomas que incluso en ocasiones desplazan la atención hacia ellos. o respiratorios (desde traqueítis a bronconeumonía) y también síndromes neurológicos (rigidez de nuca. ya que son más frecuentes tras epidemias de VRS. alérgico). Se debe hacer una TC para descartar una ocupación de las cavidades mastoideas del oído medio por tejido inflamatorio y/o un colesteatoma (una neoformación epitelial benigna. Una adenoidectomía asociada mejora mucho la evolución del cuadro. adelgazamiento). o bien virus. Esto es muy poco frecuente en la presente era antibiótica. o bien puede aparecer el mango del martillo prominente. el proceso no acaba de curar y la infección se repite con facilidad ante diversos factores desencadenantes. cuya duración prolongada o repetida puede condicionar un retraso en el lenguaje y retraso escolar. se practicará una timpanoplastia a la demanda. Tras la miringotomía se puede apreciar la salida de pus donde se debe identificar el germen y practicar el antibiograma. Pero. existen otras formas de expresión clínica de la enfermedad ótica. hipotiroidismo…) mientras algunos pacientes responden a una quimioterapia prolongada. realizada correctamente. La mayoría de los casos se resuelven en unas semanas. Llamada también otitis media secretora. En las formas graves hay que añadir técnicas quirúrgicas más radicales: mastoidectomía en técnica abierta con extirpación de colesteatoma. el dolor y la sensación de algo que se mueve dentro del oído o de oído lleno. proviene de una disfunción transitoria de la trompa de Eustaquio que en el verano mejorará habitualmente. imágenes de ocupación líquida de la cavidad timpánica. de permanecer allí la retención. También interviene la alteración del cerumen. por un deficiente tratamiento de la fase aguda. actuando también en el oído medio para restaurar la cadena de huesecillos si es posible en el mismo acto quirúrgico. sin olvidar en éstas el Mycobacterium tuberculosis. como una complicación de la anterior cuando. penetrando gérmenes a continuación. estafilococo Haemophilus influenzae) o en las crónicas: anaerobios. Otitis externa. por bacterias escasamente virulentas o por aquellas frente a las que el oído tiene cierta inmunidad. supone menor riesgo que dejar una otitis sin diagnosticar. es suficiente con la miringotomía y la antibioterapia general. Después de un cuadro clínico como éste. inflamaciones de la mucosa (por propagación directa de una infección de nariz. ya que en el exudado se han encontrado abundantes eosinófilos y se acompaña con frecuencia de rinitis alérgica. La presentación puede ser sobreaguda. puede producir un material fibroso que anquilosa y bloquea las finas estructuras del oído medio. es obligado el estudio audiométrico y otoscópico para descartar o tratar las posibles causas otológicas. Aparte del cuadro más frecuente antes descrito. En caso contrario hay que proceder a la mastoidectomía y otras técnicas quirúrgicas. pero en otras edades puede ocupar el primer plano la sintomatología derivada de la inflamación del revestimiento de las celdas aéreas mastoideas. que después será difícil de recuperar. ante un retraso del lenguaje (véase cap. la posición (decúbito dorsal).

cloroquina). asimismo. o bien retracciones timpánicas debidas a otitis recidivantes o catarros crónicos tubotimpánicos y otitis serosa (véase Sordera). Otoscopia: muestra la inflamación del conducto auditivo y puede ofrecer la imagen ampollar hemorrágica en las víricas o simplemente una hiperemia del tímpano.2. Cuando empieza su acción nociva. Otitis 1387 Cuadro 16. por el desbridamiento. entre otros. La espera sistemática de 3 días sin antibioticoterapia parece peligrosa. si aparecen síntomas de afectación neurológica o mastoiditis y cuando se trata de OMA en el periodo neonatal. . Esta asociación debe ser la de primera elección. Forúnculo del oído. Después de un tratamiento considerado como “posible ototóxico” se aconseja realizar un estudio de la audición. Si la otitis cursa con otorrea. excepto la mastoiditis. La bacteriana es debida a Pseudomonas aeruginosa. ácido etacrínico y algunos antiprotozoarios (quinina. abscesos cerebrales. cefixima. Staphylococcus aureus. Complicaciones de la otitis. así como en otitis adhesiva con anquilosis de los huesos. déficit de la audición. hay que destacar que todos ellos parecen ser más tóxicos para el oído del adulto que para el del niño. de evolución espontánea hacia la curación. Mal estado general. ayudado por la antibioterapia antiestafilocócica y. se debe tener en cuenta la ototoxicidad de los medicamentos. **De primera línea en pacientes con alergia a betalactámicos. entre otras. su destrucción. ciprofloxacino e hidrocortisona. polimixina B.4. instilaciones de neomicina. siendo la evolución rápida y favorable.3) con amoxicilina (a dosis habituales y en periodos de 5 a 7 días) o amoxicilina-clavulánico. remitiendo al especialista o al hospital cuando se constate un fracaso después de una primera y segunda fase de antibióticos. Si pasan 72 horas sin respuesta favorable. Cuando se emplean macrólidos.3. Antibioterapia empírica de la otitis media aguda Dosis diaria (mg/kg/día) 40 40/10 30 30 10 9 15 10 8-12 50-75 (IM) Nº de dosis/día 2-3 2-3 2 2 2 1 2 1 3 1 Duración (días) 5-10 10 10 10 10 10 10 3 10 1-5 Cuadro 16. hay que considerar que se está ante un fracaso terapéutico y se debe modificar la antibioticoterapia. meningitis otógenas. aparecen zumbidos y vértigo. con pautas de 3. La otitis media del lactante puede cursar de forma tórpida. polimixina B. Fármacos ototóxicos son: aminoglucósidos (neomicina. Era clásica la última. madura en breve y cede pronto la clínica. aunque no son muy recomendables. alteraciones del laberinto (véase Vértigo). Suele estar localizado en la porción cartilaginosa del conducto auditivo externo (a nivel de los folículos pilosebáceos). Complicaciones otológicas.2 y 16. que inicialmente producen una desorganización de los cilios de las células ciliadas externas. Complicaciones generales. que pueden mejorar sin antibiótico. antimicrobiano. que es peligrosa la asociación de dos o más por su sinergismo y que sólo en algunos pacientes hay una especial sensibilidad hacia ellos. Incluso hay situaciones de alteración otoscópica pero sin clínica. Tratamiento: un antibiótico local suele ser suficiente (ciprofloxacino). Es la otitis externa circunscrita. gentamicina. tobramicina). la duración de 10 días es obligada. El cuidado de la otitis externa fue expuesto antes. más tarde lesiones degenerativas y. d) laberintitis supuradas. si ha estado indicada su práctica. c) mastoiditis exteriorizada. Una medicación oral será necesaria si hay síntomas sistémicos. es igual la pauta de 3 que la de 5 días. finalmente. pero puede abreviarse. preocupando ahora más la del párvulo. Tratamiento antibiótico de la otitis media aguda Beneficios demostrados • Descenso febril más rápido • Desaparición pronta de la otalgia • Menos incidencia de otitis media supurada • Mejoría de la cicatrización de la perforación del tímpano Beneficio potencial • Reducción de la incidencia de mastoiditis y complicaciones intracraneales Beneficios no demostrados • Incidencia de derrame del oído después de una otitis media aguda • Recurrencia de episodios de otitis media aguda Evitar o retrasar el tratamiento antibiótico • Paciente mayor de 2 años • Ausencia de anomalías anatómicas o inmunológicas • Membrana timpánica intacta • Último episodio anterior de otitis media hace más de 3 a 6 meses • Padres receptivos • Seguimiento médico garantizado Conrad DA. Es frecuente la ausencia de cerumen en las otitis externas. cefuroxima axetil y ceftriaxona IM (1 a 3 dosis). que en pocos casos persiste durante tiempo e incluso toda la vida. malnutrición o enteritis secundaria. Como propiamente dichas cabe señalar: supuración crónica. fiebre alta o adenitis. colesteatoma. sobre todo en niños con inmunodeficiencia.4. La duración media del tratamiento de la OMA es una cuestión muy debatida. Suele ser producida por Pseudomonas. en algún caso.Patología otorrinolaringológica. ocasionalmente intervienen agentes micóticos. hay que distinguir: Tratamiento etiológico. a) Parálisis facial. aunque se desconoce si es que la otitis aparece en oídos sin cerumen. Como el cultivo de este exudado tarda horas e incluso días. Antibiótico Antibióticos de primera línea • Amoxicilina • Amoxicilina-clavulánico* Antibióticos de segunda línea • Cefuroxima axetil • Cefprozilo • Cefpodoxima proxetil • Ceftibuteno • Claritromicina • Azitromicina** Antibióticos de tercera línea • Clindamicina • Ceftriaxona *En niños menores de 2 años. Como alternativas hay que considerar especialmente. Se basará en el estudio bacteriológico del exudado obtenido por la miringotomía. en ocasiones tras un periodo de latencia largo. parálisis de los oculomotores (síndrome de Gradenigo) o la irritación del trigémino. Complicaciones intratemporales. salicilatos. b) mastoiditis. en cuadros de otitis supurada crónica. Complicaciones intracraneales. La de origen viral suele acompañarse de cuadros víricos de vías altas. Con referencia especial al tratamiento de la OMA en el lactante y párvulo. se establecerá una antibioterapia inicial (Cuadros 16. Streptococcus y otros gérmenes. Tromboflebitis del seno lateral. 5. eritromicina y otros macrólidos. Cultivo: puede confirmar el agente y seleccionar el mejor tratamiento. 7 y 10 días. Otitis externa maligna. Además de un antibiótico específico seleccionado. La otitis del lactante ha sufrido una transformación favorable. Hernández R. con dolor intenso y fiebre. con rotura de la cadena de huesecillos por osteítis necrosante de los mismos. Tratamiento de la otitis media Se hace habitualmente un tratamiento pediátrico ambulatorio. lo mismo que en los menores de dos años. es doloroso pero sin afectación regional ni general. lo mismo que en la amigdalitis estreptocócica.4. estreptomicina. o si a consecuencia de la infección se inhibe su producción. por ejemplo. deberá ser vigilada por el especialista.4. Asimismo. El tratamiento de estas complicaciones requerirá una valoración especial para el otólogo y el otoneurólogo. ya citada. Sin embargo. En la era antibiótica las complicaciones son raras. kanamicina. con tendencia a la cronicidad o bien de forma leve.

sordera El déficit auditivo puede ser debido a otitis. pero otras veces será de origen central. Ocasiona sordera parcial y la intensidad depende de la estructura transmisora ausente o patológica. Como no es una urgencia inmediata. está contraindicado el uso de glicerina fenicada por su acción cáustica. neurológicas. De existir otorrea y perforación timpánica. por causas no conocidas o por estar asociada a cierto grado de mastoiditis. En ocasiones puede existir. Por ello. cuando son especialmente rebeldes. rinofaringitis. Cuerpos extraños Los niños tienen tendencia a introducirse objetos en sus orificios.4. pero la extracción no tanto. asépticas. el oído. 3) causas postnatales (55%): infecciosas (meningitis diversas). Es la más fácil de evidenciar. y en el Cuadro 16. trauma acústico por el ruido de las incubadoras.4. palidez. Los sedantes y tranquilizantes. evitando al máximo el decúbito supino. que requiere tratamiento quirúrgico. o bien para hacer llegar esos impulsos bioeléctricos hasta el cerebro. otitis media serosa crónica (por presencia de fluido en oído medio). Hipoacusia. impedanciometría. cofosis. El problema candente de la detección precoz en forma de cribado universal ha sido ya mencionado en otras partes de la obra. fatiga. Por ello es preferible un instrumento con forma de gancho para arrastrar hacia afuera el objeto. En estas mismas formas. En las otitis medias. incompatibilidad Rh) inicio de la locución y características de ésta. Tapón de cerumen Es una masa amarillenta o marrón-naranja. o bien por la existencia de un pólipo atical. Prótesis auditiva. Una vez establecido el déficit auditivo hay que intentar su identificación etiopatogénica. junto con antibioterapia parenteral. c) identificar la etiología. procurar luchar contra los vómitos o reflujo gastroesofágico. El diagnóstico debe establecer: a) si existe o no sordera. generalmente. que terminan en una otitis cicatricial. Implante coclear. que es una masa compacta blanquecina. El 85-90% es secundaria a lesiones infecciosas del oído medio (obstrucción tubárica y otitis serosa aguda o crónica o colesteatoma). tóxicas. Si éste llega a ocluir completamente el conducto auditivo externo puede originar hipoacusia. la hidropesía endolinfática laberíntica . Suele ser de intensidad moderada. Existe una cureta luminosa que facilita la extracción del cerumen. ya que con pinzas en ocasiones todavía penetra más. Tratamiento: el más eficaz es la aspiración del cerumen. como audiometría tonal. 16. inestabilidad. Hay que pensar que un animal vivo. Se reconoce por la existencia de escamas blancas en el tímpano. ictericia nuclear. 2) Sensorial: incapacidad del oído interno para convertir el estímulo físico en potencial nervioso. Reeducación del habla (foniatría). psicógeno o congénito. que del propio líquido cefalorraquídeo. un colesteatoma. 2) causas neonatales (30%): traumatismo obstétrico. epidermis descamada y partículas de suciedad. es mejor no manipularlo y referir al especialista para su extracción. cambiar la posición del niño. La costumbre de limpiar el cerumen con los bastoncillos de algodón es un mal hábito que conduce a la otitis externa crónica y a la formación de tapón. Tratamiento. Representan el 85% de las sorderas adquiridas. calor local y discutida aplicación de gotas analgésicas sedantes locales (glicerina fenicada al 5%. agentes físicos. mejora con analgésicos (ibuprofeno. Bastantes pediatras. haciendo hincapié en: fármacos ototóxicos. obstrucción del conducto auditivo externo por tapón de cerumen. con contenido seromucoso (inicialmente alérgicas. pero a menudo no se consigue la curación. meningitis. El diagnóstico por otoscopia es fácil. prueba de discriminación.4. Para la meningitis otógena es fundamental el antibiograma.1388 Aparato respiratorio Tratamiento sintomático. en casos extremos los sonidos serán transmitidos por la estructura ósea del cráneo. como inconveniente tiene la de ser. gotas o un anestésico. Medidas dietético-higiénicas. fetopatías. en algunos casos.4).4. En el Cuadro 16. también la administración de un antihistamínico puede ser doblemente beneficiosa. Eliminación y prevención de las causas.4). Para inten- Vértigo Descrito también como sensación de vértigo o alucinación del movimiento. estarán indicados a veces. audiometría vocal. en dosificación adecuada. audiometría lúdica peep show. b) la gravedad del déficit. se suele aconsejar la adenoidectomía. otitis media supurada crónica (por invasión laberíntica por un colesteatoma). Evidencia etiología múltiple y a veces incierta. La sordera puede ser total o parcial y no sólo hay trastorno cuantitativo de la sensación auditiva. después de la etapa de adenoidectomía y drenaje continuo. traumáticas. otitis medias agudas (si se acompañan de laberintitis). otoemisiones acústicas y los potenciales evocados. vómitos). Etiología. acúfenos. que inducen con facilidad a diagnósticos erróneos. 3) Central o afasia sensorial: el sistema nervioso central es incapaz de dar significado simbólico a la sensación percibida. absceso cerebral). secundaria a un bloqueo mental voluntario o involuntario). puerta de entrada para nuevas infecciones óticas. Si así no es posible. constituida por capas de epidermis descamadas. En pediatría falta a menudo una descripción correcta del síntoma por el pequeño paciente y es preciso anotar los signos objetivos acompañantes (mareo. Aquí se recuerda que no hay un consenso establecido y existen riesgos de medicalizar una situación con la consiguiente yatrogenia. Hay que diferenciarlo del tapón epidérmico (sobre todo en lactantes). los indicadores de riesgo. etc. Para ello se dispone de distintas pruebas audiométricas. paracetamol). En casos rebeldes se recurre a la paracentesis. por ser objetivas y no precisar la colaboración del paciente (Fig. deberá pasar a manos del especialista. Puede ser considerado como un mecanismo de defensa natural del oído (similar al del moco en la nariz) y suele autoeliminarse. en cualquiera de los principales tipos de sordera: 1) Conductiva o de transmisión: las ondas sonoras no se transmiten de forma efectiva al oído interno por alguna anomalía en las estructuras previas (oído medio con todos sus componentes y trompa de Eustaquio). tar catalogarlo hay que efectuar un interrogatorio muy minucioso. acúfenos y vértigo. Las principales formas son: a) acompañado de síntomas óticos: obstrucción completa del conducto auditivo externo. tóxicas (fármacos). Se encontrará en los capítulos correspondientes (enteritis. El dolor. bacterianas o virales) asociadas a mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio. coriza. como es sabido. Es muy variada (Cuadro 16. antecedentes familiares al respecto. datos del embarazo (rubéola. tumorales. ya sea alcohol. previamente templada). Esta medida estaría supeditada al fracaso de la adenoidectomía.. de tipo neurológico. constituida por la secreción de las glándulas sebáceas y ceruminosas. por pequeño que sea. duraderas. sino que también aparecen fenómenos psicoacústicos por alteración cualitativa (defectos de discriminación. con la siguiente frecuencia: 1) causas intrauterinas (15%): embriopatías tóxicas. puede acompañar a distintos procesos óticos o ser secundario a enfermedades sistémicas. Sordera adquirida de percepción. Comprenden la alimentación adecuada. que debe prevenirse siempre (la llamada prevención cuaternaria). barotrauma). vuelven la vista al estudio inmunoalérgico y al tratamiento médico consiguiente. la base del tratamiento ha venido siendo (junto a la miringotomía y adenoidectomía) la implantación de tubos de drenaje (diábolos) para airear el oído medio y colocarlo a una presión atmosférica normal. andando por el tímpano produce un ruido grande y muy molesto. Sordera de transmisión. acúfenos). siendo más fidedigno el obtenido de la secreción timpánica. En todas ellas mejora el déficit al aumentar la intensidad del estímulo. con progresiva pérdida auditiva (previa impedanciometría). la medida de urgencia es ahogarlo con cualquier líquido. Existen formas mixtas (combinación de sordera de conducción y sensorioneural) y puramente psicógenas (incapacidad de oír.4 se exponen también los principales síndromes malformativos asociados a sordera. Más raramente se debe a causa no infecciosa (secuelas traumáticas. siendo las tres últimas las que mayores datos aportan en lactantes y párvulos. Sólo en el caso de que se trate de un insecto vivo. Los lavados locales (agua boricada u oxigenada) son eficaces en las formas supuradas crónicas. infecciones virales. antecedentes de patología que pudiera afectar a la trompa de Eustaquio. entre ellos.5. previo reblandecimiento con agua oxigenada al 3% durante 20 minutos o bien instilaciones de hidróxido potásico en glicerina. adaptación patológica. hemorragia intracraneal. Tratamiento de las complicaciones. sobre todo en el ático.

b) en ausencia de síntomas óticos: vértigo paroxístico benigno. sepsis neonatal . Primeros intentos de adaptación protésica *Niño de edad más avanzada con sospecha de hipoacusia puede ser introducido en el esquema diagnóstico. Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. como ocurre en síndromes comiciales. Principios de estimulación auditiva precoz 6º mes → PEATC Falla Pasa Normooyente Diagnóstico de confirmación de hipoacusia.Alteraciones estructurales de oídos externo y medio · Aplasias y atresias aisladas · Síndrome de François. aunque fáciles de identificar por el resto de la clínica. radiología en el primer trimestre) • Niveles séricos de aminoglucósidos por encima del rango terapéutico (aunque se administren en ciclo único) • Aminoglucósidos (aunque se administren en ciclo único). 2001. OEAP: emisiones otoacústicas. del síndrome de Ménière. Síndrome de Pendred. Figura 16. hipoglucemia. las laberintitis (serosas. con crisis de 1 a 3 minutos. Patología neurológica que curse con convulsiones (cualquier edad) Desde la etapa de lactante hasta los 3 años de edad • Sospecha formulada por los padres o cuidadores de pérdida auditiva en el niño • Retraso en la adquisición de los hitos audiolingüísticos normales para el cociente de desarrollo global del niño • Otitis media aguda recidivante o crónica persistente. retinitis pigmentosa. Síndrome de Stricker. d) con alteraciones del SNC: son vértigos más frecuentes en la edad pediátrica. durante más de tres meses. Síndrome de Refsum · Hipoacusia genética no sindrómica recesiva . toxoplasma.) • Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia o fractura de cráneo (en toda edad) • Trastornos neurodegenerativos. como si existen datos analíticos o clínicos sugerentes) • Malformaciones craneofaciales. 3er día Identificación factor de riesgo* OEAP Falla Audición normal PEATC 1er mes → OEAP/PEATC Falla 3er mes → PEATC Audición normal Pautas de observación de conducta (padres) Normooyente (dilatación del saco endolinfático). debiendo ser diferenciado del vértigo postural benigno.Enfermedades infecciosas de inicio tardío: sarampión. Se inicia rehabilitación logopédica y técnicas de desmutización. diuréticos de asa.4. Síndrome de Edward. meningitis bacteriana. asociado a procesos infecciosos. incluyendo malformaciones mayores o secuencias dismórficas que afecten a la línea facial media o a estructuras relacionadas con el oído (externo. Albinismo con sordera · Osteogénesis imperfecta. hereditaria o de causa no aclarada • Infección de la madre durante la gestación por alguno de los siguientes agentes: CMV.4. Síndrome de Leopard. zumbidos y gradual pérdida auditiva sensitivonerviosa.Otitis media crónica .Autosómica recesiva · Síndrome de Usher. Acueducto del vestíbulo ensanchado · Síndrome de Waardenburg. que aparece también con episodios paroxísticos de vértigos. Aplasia de Alexander. osteogénesis imperfecta. en el momento del parto.Enfermedades infecciosas congénitas y neonatales: citomegalia. Indicadores de riesgo asociados a hipoacusia Periodo neonatal • Antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial congénita o de instauración temprana (a lo largo de la infancia). no en función de una cifra determinada. antipalúdicos .Otitis serosa . otitis o mastoiditis recurrentes . intervalo Q-T prolongado. Clasificación Edad de aparición • Prelingual • Perilingual • Postlingual Grado de pérdida auditiva • Hipoacusia leve • Hipoacusia media • Hipoacusia intensa • Hipoacusia profunda (20-40 dB HL) (41-70 dB HL) (71-90 dB HL) (> 90 dB HL) Cuadro 16. c) vértigo con trastornos sistémicos: en la insuficiencia vertebrobasilar intermitente. en ciclos sucesivos o combinados (aminoglucósidos.Prematuridad. traumatismo.5. Microsomía hemifacial. . salicilatos. Síndrome de Alport · Fijación de la platina o fístula perilinfática · Hipoacusias genéticas no sindrómicas de herencia ligada al sexo (de inicio precoz y rápidamente progresivas. rubéola. o bien a partir del nacimiento. herpes y toxoplasmosis (tanto si se confirma la infección.4. Hipoacusia. de la neuritis vestibular y. Secuencia diagnóstica en la hipoacusia infantil (Morant A).Traumatismo del oído o craneoencefálico (incluida fístula perilinfática) . Infecciones que se asocien a hipoacusia Topografía de la lesión • Hipoacusia de transmisión – Adquirida . Aplasia de Mondini (AD).Multifactorial · Microtia. sífilis. herpes. Otitis 1389 Cuadro 16. Síndrome de Down – No genética .Ototóxicos: aminoglucósidos. etc. diuréticos de asa. siempre que exista historia familiar de ototoxicidad medicamentosa • Medicamentos por vía parenteral y alcoholismo (madre gestante) • Meningitis bacteriana (a cualquier edad) • Accidente hipoxicoisquémico (a cualquier edad). sobre todo. especialmente.Otoesclerosis • Hipoacusia de percepción (neurosensorial) – Genética . si se registra Apgar de 0 a 4 al primer minuto o de 0 a 6 al quinto minuto. Síndrome de Wilderbaank. Síndrome de Patau. Anoxia-hipoxia perinatal o neonatal . medio o interno) • Peso al nacimiento inferior a 1. todos ellos muy raros en el niño. rubéola. Síndrome de Franceschetti. Síndrome de Goldenhar . por la edad o la patología de base del paciente • Empleo de medicamentos ototóxicos bien durante la gestación en ciclo único.Patología otorrinolaringológica. a excepción del último.Hiperbilirrubinemia neonatal . y siempre que se produzca parada cardiorrespiratoria • Ventilación mecánica prolongada durante más de 5 días en el recién nacido • Signos clínicos o hallazgos sugerentes de síndromes asociados a hipoacusia (Waardenburg.Ligada al sexo · Síndrome de Norrie. Aplasia de Scheibe (AR). PEATC: potenciales evocados acústicos del tronco cerebral. Neurofibromatosis (AD) · Hipoacusia genética no sindrómica dominante . hiperventilación y trastornos psicógenos. neopla- Falla Alto índice de sospecha de hipoacusia Continúan pautas observación de conducta. Síndrome de oto-palato-digital. cisplatino) • Procedimientos no autorizados en el embarazo (isótopos radiactivos. en niños de 1 a 4 años.Cromosómica · Síndrome de Turner.4. antineoplásicos.4. mucopolisacaridosis. Síndrome de Treacher-Collins . supuradas.Traumatismo – Congénita .Inducida por ruido Morant A.Malformación estructural del oído interno · Aplasia de Michel (AD). víricas) y afectación retrolaberíntica (lesiones del VIII par). hipertensión arterial. sino en cuanto a que sea subsidiaria de exanguinotransfusión. acortando los intervalos de tiempo para alcanzar un diagnóstico lo más precoz posible. parotiditis.500 gramos • Hiperbilirrubinemia grave. de progresión moderada o lenta) .

Frecuencia inusualmente elevada de complicaciones secundarias a otitis media. Cruz). Madrid MD et al. Feldman HM. Pediatr Infect Dis J 2003. También es conocido que pacientes con rinitis alérgica presentan hiperreactividad bronquial inespecífica. M. En: Cruz M et al. . An Pediatr (Barc) 2009. La circulación nasal proviene de ramas de las arterias carótidas internas y externas. 2006: 1266-76 (con más bibliografía de años previos). explorada con una prueba de esfuerzo o con inhalación de histamina. Claritg J. . Colección de Terapéutica pediátrica. medio e inferior recubiertos por dentro. . La patogenia de la rinitis alérgica se inicia con una sensibilización de la mucosa nasal a un alergeno. Obstrucción crónica de la vía aérea superior. Estenosis congénita del orificio piriforme. infecciones. Otitis media in early childhood in relation to children’s school-age language and academic skills.Bonuck KA. Amigdalectomía: nueva tecnología confrontada con la cirugía tradicional. amplificando y manteniendo la inflamación alérgica nasal.1). . 679. An Pediatr (Barc) 2009. . . Barcelona: Espaxs.Croche B. Otitis media aguda. Esteller E. . en la población infantil general. 64: 193-9. sobre todo eosinófilos y linfocitos. 2ª ed. 70: 168-72. La inervación nasal es doble. Fernández N et al. Burchinal MR. esencial para una función mucociliar adecuada. Joint Committee on infant hearing. 2008. sias.Herrero JD. 63: 230-7. En: Brines J. Arch Dis Child 2009.De la Flor i Bru J. a veces de difícil tratamiento. Pediatrics 2007. .Morant A. psicotropos y aminoglucósidos. 64: 252-61. La nariz externa está formada por hueso y cartílago y. 2001. Pediatr Infect Dis J 2001. 9ª ed. 2001. mejoran en muchas ocasiones la rinitis alérgica. Hernández C et al. Pediat Integral 2005. amplifica la reacción alérgica y produce manifes- . Otitis. Roos K. Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía aérea superior.Hernández R. Pelkonen AS et al. los corticoides tópicos nasales protegen en algunos casos de la aparición de crisis asmáticas y los antileucotrienos.Solanellas Soler J. Arch Dis Child 2009. prurito.Clarós P. La exploración vestibular en el niño es difícil. Sinusitis. Barcelona: Espaxs. Barcelona: Espaxs. Holm SE et al. 2001. actualmente la nistagmografía computarizada o la videonistagmografía. enfermedades desmielinizantes y por fármacos. Otitis. Matiño E et al. 94: 366-70. Colección de Terapéutica pediátrica (dir. también se producen moléculas de adhesión que atraen células inflamatorias a la mucosa nasal. nervios sensoriales (trigémino) e inervación autonómica con fibras simpáticas. Tratamiento. Circunstancias que precisan evaluación auditiva. Patología otorrinolaringológica. Pediatr Integral 2009. . Pediatrics 2002. García González P. rinorrea acuosa y bloqueo a la ventilación nasal.Sabater F.1390 Aparato respiratorio . En: Brines J et al. estornudos. Arch Dis Child 2009. ¿Está indicado el tratamiento tópco en las otitis que cursan con otorrea en el niño? Aportación terapéutica de ciprooxacina tópico. Datos obtenidos de estudios epidemiológicos evidencian que el 78% de los pacientes asmáticos padece síntomas nasales y el 38% de los individuos con rinitis alérgica sufren asma. Madrid: Ergon. Pediatr Integral 2009. Otitis media serosa. Cruz Hernández M. Effect of adenoidectomy on respiratory function. 94: 421-4.5 Rinitis alérgica M. Hipoacusia de detección postneonatal. Faringitis aguda y recurrente.Matilla PS. Patología otorrinolaringológica.Moya S. 22: 309-14. Cruz).8% y en los niños que padecen otra enfermedad alérgica es del 49. Efficacy of ofloxacin and other otic preparations for otitis extern.González de Dios J. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. Rev Esp Pediatr 2008. Ballesteros F et al. El vestíbulo nasal y los cornetes suponen el 50% de la resistencia total de las vías aéreas desde el exterior hasta los alvéolos.Clarós P. Mann M et al. Hammaren S. Pediatr Integral 2009. Manual de Pediatría. En: Cruz M.Capilla JM. Mollar Maseres J.Muñoz-López F. Pediatr Integral 2005. . degranula los mastocitos que liberan mediadores responsables de la inflamación. Madrid: Ergon. . Otitis media crónica. 9-3: 195-230. Pumarola F. en su interior.Leibovitz E. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . An Pediatr 2005. 110: 696-706. Tratamiento de las enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. presenta los cornetes superior. 63: 502-8. 71: 221-3. El mecanismo de producción es la liberación de mediadores en la mucosa nasal que produce síntomas y signos clínicos fácilmente reconocibles: prurito nasal. . Colección de Terapéutica Pediátrica (dir. Etiológico y sintomático (véase cap. Rebagliato Russo M. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. . Después se liberan citocinas que atraen nuevas células a la mucosa nasal. Martín-Mateos vez tratado y asintomático. La relación entre la rinitis alérgica y las enfermedades alérgicas de las vías respiratorias bajas. Cruz-Hernández M. . 94: 83-91. Early versus delayed insertion of tympanostomy tubes for persistent otitis media. Freeman K.Gras Albert JR. La unión del alergeno a la IgE específica. .5. . 23.5). pero los especialistas entrenados pueden realizar exámenes vestibulares con buenos resultados. Piglansky L et al. Para comprenderla es necesario recordar la anatomía y la fisiología nasales.Roberts JE.AAP. La prevalencia oscila entre el 10 y el 20%. El sistema nervioso nasal. Resfriado común. rinorrea (Cuadro 16. En el aspecto terapéutico también existen similitudes. Hipoacusia. Evaluación del programa de detección precoz universal de la hipoacusia en el recién nacido. CONCEPTO DE RINITIS ALÉRGICA Es la enfermedad alérgica respiratoria más frecuente. es del 6. como anticonvulsivantes.Paradise JL. 13: 733-44. 13: 457-67. pero también que un paciente asmático.2). 2001.Skovbjerg S. Colección de Terapéutica Pediátrica (dir.Ademá JM. a través de mecanismos reflejos. M. al igual que toda la nariz. Esta respuesta tardía se manifiesta como bloqueo nasal y aumento de resistencia de vías aéreas nasales (Cuadro 16. Concha JA. En la experiencia de la autora. Zeisel SA. M. Hipoacusia: identificación e intervención precoces. Cambell TF et al. Poliposis alérgica. Spray bacteriotherapy decreases middle ear fluid in children with secretory otitis media. 20: 108-10. Rev Otorinolaringol Cir Cabeza Cuello 2004. usados para el tratamiento del asma. Cruz). Tratado de Pediatría. por epitelio columnar seudoestratificado y ciliado.Nazar J. . Can otitis media caused by Haemophilus influenzae be distinguished from that caused by Streptococcus pneumoniae? Pediatr Infect Dis J 2002. En: Brines J et al. Satran R. M. Una segunda exposición al alergeno produce una fijación de éste al anticuerpo IgE específico fijado en la superficie de los mastocitos de la mucosa nasal. Tratamiento de las Enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. . Porras A. An Pediatr 2005. . parasimpáticas y no adrenérgicas (no colinérgicos).Paranjiothy S. Otitis media.2. . es un hecho evidente. . 22: 509-14. Marco J. (dir. Arch Dis Child 2009. Barcelona: Espaxs. Growth and growth biomarker changes after adenotonsillectomy. Cruz). una Es una reacción alérgica que tiene como órgano de choque las fosas nasales.Ruben RJ. Henderson J. The incidence and aetiology of epistaxis in infants. 4-120: 898-921. que producen los síntomas inmediatos de la rinitis: estornudos. 13: 443-52. 9-3: 181-90. Fone D.5. presente rinitis residual.Esparcia M. Marco J. . 16. p. 94: 92-8. En: Brines J et al. .A. como el asma. Es frecuente que la rinitis alérgica preceda a la aparición del asma.

El pliegue nasal transverso que aparece en el dorso de la nariz como consecuencia de la frotación persistente. Aspergillus y Penicillium. que molestan mucho al niño o a su entorno. mediante las que se reproduce la planta. como los gatos. La conjuntivitis alérgica se caracteriza por prurito ocular.1. y es muy frecuente que produzcan rinitis. Los síntomas se presentan en forma de ataque de rinitis. Sobre este sustrato existe. que es la frotación de la punta de la nariz. A la exploración puede hallarse edema de la conjuntiva ocular. malezas y otras plantas. Rinitis alérgica residual. hipoacusia. Estos alergenos son muy variados y. más tarde. tras ser tratados. que amplifican y mantienen la rinitis alérgica (Cuadro 16. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas más importantes de la rinitis alérgica son el prurito nasal y los estornudos. Otros alergenos causantes de rinitis en el niño son proteínas de parásitos de los domicilios como las cucarachas y animales con los que el niño tiene un contacto continuado y estrecho y que tienen elevada potencia alergénica. hipertropía papilar. E4 • Factor activador de plaquetas Cuadro 16. una hiperreactividad nasal inespecífica a diversos estímulos ambientales. Dos procesos se asocian de forma muy frecuente con la rinitis alérgica son la conjuntivitis alérgica y el asma bronquial. el aprendizaje. son muy abundantes en las zonas húmedas. Ácaros. Esporas de hongos que son plantas microscópicas que precisan un alto grado de humedad ambiental para su crecimiento.3). por lo que sus esporas. Existen también esporas de hongos en el interior de los domicilios debido a la humedad y calor.5. además. La rinitis alérgica tiene un impacto negativo en la calidad de vida del niño. hámster) y caballos (Cuadro 16. obstrucción al paso de aire que produce respiración bucal. Existen otros tipos de ácaros llamados de almacenamiento porque se encuentran en almacenes. a los que se añaden rinorrea acuosa en forma de goteo y. graneros y tiendas Lepidoglyphus y Tyrophagus. tras el contacto con el alergeno y de forma inmediata.4. Alergenos implicados en la rinitis alérgica Nombre común Pólenes • Ambrosia • Ambrosia gigante • Artemisa • Olivo • Parietaria • Ballico • Espiguilla • Grama • Hierba timotea Hongos Denominación latina Ambrosia artemisiaefolia Ambrosia trifida Artemisia vulgaris Olea europaea Parietaria judaica Lolium perenne Cynodon dactylon Phleum pratense Alternaria alternata Aspergillus fumigatus Cladosporium herbarum D. influye en el descanso nocturno.5. Las especies de hongos que causan rinitis alérgica con más frecuencia son la Alternaria. Esquema-resumen de la patogenia de la rinitis alérgica Respuesta inmunológica (alergeno) • Inmediata • Tardía Respuesta nerviosa (colinérgica) Hiperreactividad inespecífica (irritantes) taciones a distancia en lugares en los que no ha habido contacto con el antígeno. lagrimeo y fotofobia. secreción mucosa o serosa. Mediadores de la respuesta inmediata Preformados • Histamina • Triptasa Fosfolípidos de membrana sintetizados • Prostaglandina D2 • Leucotrienos C4.4).5.2.Rinitis alérgica 1391 Cuadro 16. 2. perros. árboles. . Rinitis alérgica precediendo a la aparición clínica de asma bronquial. También es frecuente la asociación a otitis media serosa por dificultades de drenaje de la trompa de Eustaquio secundaria al edema y.5. de tal forma que se inicia primero la sintomatología de rinitis y a las pocas horas o días aparece la crisis de asma. desde 20-40 estornudos. 3. Otras manifestaciones clínicas de la rinitis alérgica en el niño son el saludo alérgico. roedores (ratones. están libres de síntomas de asma. D4. por su tamaño y peso. IV-VI Alt a I Asp f I Cla h I-II Der p I-II Der f I-III Der m I Per a I Per g I-II Fel d I Can f I Equ c I-III Mus m I-II Rat n IA-B Cuadro 16. también llamada fiebre del heno. Mediadores de la respuesta tardía Células Eosinófilos Neutrófilos Linfocitos T4 Linfocitos CD25 Interleucinas IL-4 IL-13 IL-5 IL-1B GM-CSF IL-3 IL-6 Moléculas de adhesión VCAM1 ICAM1 Ácaros del polvo (Dermatophagoides) Insectos • Cucaracha americana • Cucaracha germánica Mamíferos • Gato • Perro • Caballo • Ratón • Rata Cuadro 16. una de las primeras enfermedades alérgicas descritas fue la rinitis polínica. La causa es la misma que la de la rinitis y es muy frecuente que la clínica sea simultánea y se denomina rino- conjuntivitis alérgica.3. Los alergenos más frecuentes en la rinitis alérgica son: pólenes de gramíneas. las especies más importantes son el Dermatofagoides pteronyssinus y el farinae. y prurito con frotación nasal constante o movimientos de nariz y boca a modo de tics. El asma se asocia a rinitis alérgica y en tres ocasiones: 1. Rinitis alérgica simultánea en el tiempo con el asma. hiperhemia. dependiendo de sus características proteicas y de la cantidad que exista en el aire inhalado. ETIOLOGÍA La rinitis alérgica está desencadenada por alergenos. conejos. microceras Periplaneta americana Periplaneta germánica Felix domesticus Canis familiaris Equus callabus Mus musculus Rattus norvegicus Alergenos mayores Amb a I-VII Amb t V Art v I-III Ole e I-II Par j I Lol p I-V Cyn d I Phl p I. afectación corneal excepcionalmente e inflamación de la piel de los párpados. La conjuntivitis asociada y el doble pliegue en el párpado inferior. es frecuente que colonicen en los humidificadores y aparatos de aire acondicionado. hasta síntomas constantes de bloqueo nasal.5. Ambas enfermedades de causa alérgica y mediadas por IgE. que constituyen la fuente más importante de alergenos de interior. pteronyssinus D. en niños que han tenido asma y. voz gangosa y dificultad para la pronunciación de letras nasales e hiposmia.5. producirán síntomas más o menos intensos y también serán cambiantes según la época del año. por tanto. La intensidad es variable. Como consecuencia de la respiración bucal el niño puede tener una expresión facial especial (facies adenoide) similar a la que se presenta en la hipertrofia de adenoides. como los valles y cuencas de ríos. antígenos capaces de provocar una reacción inmunológica tras formar anticuerpos específicos de clase IgE. las actividades deportivas y las relaciones sociales. pero permanece la rinitis. farinae D. los granos de polen quedan atrapados en las vías aéreas superiores. Cladosporium. algo más espesa. con hidrorrea y edema nasal. que concluye con un agotamiento del niño.

son datos clínicos de gran interés para la catalogación de la rinitis alérgica.4% de fenol para evitar el sobrecrecimiento bacteriano. en el caso de industrias domésticas. zonas industriales cercanas. La lectura se lleva a cabo entre 10 y 15 minutos después de su realización. orofaringe y cavum. En general se usan alergenos liofilizados preparados industrialmente. En el Cuadro 16. las pruebas cutáneas y la determinación de IgE específica en suero (Cuadro 16. Características clínicas de la rinitis alérgica Bloqueo nasal: por vasodilatación. ojos. la asociación con otra enfermedad alérgica y la causa o factor desencadenante de la rinitis. ojos brillantes. Las rinitis alérgicas.6). • Rinitis no alérgicas. Existen variaciones en la época de aparición de la rinitis estacional. La intensidad del bloqueo nasal al paso del aire. Las características de estas pruebas son: simplicidad. Diferentes pruebas de provocación nasal Tipo Inespecífico Sustancia Metacolina Histamina Ácido cítrico Amoníaco Alergenos Síntomas Secreción Obstrucción Obstrucción Obstrucción Todos los síntomas Cuadro 16.1392 Aparato respiratorio Cuadro 16.5. La reacción producida es el resultado de la interacción de anticuerpos de la clase IgE con el alergeno inoculado. La existencia de facies característica parecida a la adenoidea: boca abierta. otitis serosa o asma. tratamientos anteriores. Por último. Los extractos para la realización del prick-test están estandarizados y son de alta calidad.5. La tasa de IgE total elevada o las desviaciones estándar por encima de la media. Determinación de IgE total e IgE específica. en las que no existe reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. características del domicilio (ubicación. Las técnicas de uso habitual es el prick-test. que consiste en la aplicación de una gota del extracto alergénico sobre la piel (suele elegirse el antebrazo) y se introduce con una lanceta hacia el interior de las capas superficiales de la epidermis sin sangrar. composición de las habitaciones). en las que existe una reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. Exploración de la piel y los ojos y auscultación pulmonar.3% para el prick-test. alimentos. bajo coste y alta sensibilidad. a su vez. Para estabilizar estos extractos acuosos se usa glicerol al 50% o albúmina sérica humana al 0. así. según el clima. síntomas en otros órganos: piel. Para el prick-test la histamina se usa a concentración de 1 mg/mL. Las pruebas cutáneas pueden hacerse con cualquier tipo de alergeno. y a concentraciones crecientes. Para el diagnóstico de la rinitis alérgica. Han de conservarse a temperatura entre +4 y +8 °C. según los datos obtenidos por la historia clínica. calculando la media de ambos. Los controles negativos se pueden hacer con los diluyentes de conservar los extractos alergénicos y los controles positivos se realizan con histamina. hábito tabáquico en el caso de adolescentes. patología asociada. En este grupo existen rinitis inflamatorias y otras no inflamatorias. La determinación de IgE específica por radioinmunoensayo (RAST) o enzimoinmunoensayo (ELISA). cuando se presentan de forma continua en el tiempo. El objetivo de las pruebas de provocación nasal específicas es establecer un diagnóstico etiológico mediante la instilación en las fosas nasales. • Pruebas complementarias Pruebas cutáneas. Se preparan con suero fisiológico tamponado con fosfato a pH de 7. La rinitis estacional es la rinitis alérgica que se presenta en relación al contacto con alergenos presentes en la atmósfera en relación a las estaciones.5. pulmón. anotaremos los datos sugestivos de rinitis alérgica o los datos que sugieran la presencia de otra enfermedad. una planta tiene distinta polinización en las zonas tropicales que en zonas mediterráneas o en clima alpino. Puede realizarse a múltiples alergenos. como látex. exacerbaciones.4 y se añade un 0. de un alergeno al que el paciente se encuentra sensibilizado. Pero se sabe que hasta un 20% de niños con rinitis alérgica bien demostrada por otros métodos tienen una IgE total normal. etc..5. En general. es propia del adulto pero. La asociación con . DIAGNÓSTICO Existen tres grandes grupos de rinitis: Rinitis alérgicas. Es característica la coloración pálida o violácea de la mucosa nasal.5 se exponen los síntomas de rinitis alérgica. De la exploración. Proporcionan indicios útiles para confirmar el diagnóstico de una alergia específica orientada por la anamnesis. rapidez de ejecución.5. medicación que toma habitualmente o que ha tomado recientemente. Hay que realizar siempre un control negativo y otro control positivo por la gran variabilidad interpersonal a la respuesta. por tanto. antecedentes familiares de patología alérgica. La secreción nasal transparente como agua es muy típica. identifica en suero. deben utilizarse criterios clínicos consistentes en una anamnesis en la que se debe interrogar sobre: síntomas. mediante la introducción en la piel de una pequeña cantidad de un extracto del alergeno sospechoso. orienta a una predisposición o terreno alérgico y es. un dato positivo para el diagnóstico de rinitis alérgica. etc. insectos. Pruebas de provocación nasal. según las manifestaciones clínicas se denominan rinitis perennes. se miden el diámetro mayor y el perpendicular. retirándola al cabo de unos segundos. En general. influencia estacional. A esta forma se le llama prick by prick. anticuerpos IgE frente al alergeno causante de la rinitis alérgica y se correlaciona muy bien con las pruebas cutáneas. • Rinitis medicamentosa. con orientación previa por anamnesis para su selección. La interacción conduce a una rápida liberación (15 ó 20 minutos) de histamina y otros mediadores. aficiones. La rinitis alérgica ocupacional está producida por alergenos producidos en el ámbito laboral. la valoración de la provocación nasal se puede realizar mediante la observación clínica. la intensidad de la misma. que muestran en la piel su acción farmacológica característica con el desarrollo de una pápula rodeada de una zona de eritema. hipoplasia malar. si bien tiene un coste elevado. labio superior algo elevado. Presentan: • Voz nasal • Dolor de garganta • Sequedad faríngea • Ronquidos • Ruidos nasales Disfunción de la trompa de Eustaquio • Sinusitis y otitis recurrentes • Hipoacusia Rinorrea • Anterior: ruidos nasales y necesidad de sonarse la nariz • Posterior: carraspera y tos faríngea Estornudos • Normalmente en salvas y matutinos Específico conjuntivitis alérgica. las pruebas de provocación y la anamnesis. puede afectar al niño. desencadenantes. duración de los síntomas. animales. Consiste en la reproducción de una reacción de hipersensibilidad de tipo inmediato. aparición de los síntomas. En la exploración clínica deben valorarse el tipo de respiración nasal o bucal. los pólenes de gramíneas o de árboles o por esporas de hongos. como los ácaros del domicilio o las proteínas del gato. edema y secreción de la mucosa. se realizarán las pruebas complementarias para precisar el diagnóstico. sin predominio estacional y están producidas por alergenos de presencia constante en el paciente. Seguidamente se efectuará una exploración clínica cuidadosa de fosas nasales. encaminadas a conocer si es una rinitis alérgica o no. pero pueden usarse también alergenos naturales directamente. El grado de edema de la mucosa nasal y los cornetes que a veces llegan a tapar la vía aérea. humedad. no Diagnóstico clínico Consiste en objetivar los datos clínicos de signos y síntomas en una primera fase y después anotar la exploración clínica del niño. para la edad del niño.6.

etc. y si su uso es reiterado. como ocurre en la sarcoidosis. puede pasar por alto hasta la edad adulta. No va a suponer un problema diagnóstico una atresia de coanas bilateral pero. los colchones. anatomopatológico. son también capaces de provocar obstrucción nasal. según la práctica clínica. La hipertrofia adenoidea es un problema propio del lactante y del niño preescolar. Rinitis hormonal. Su etiopatogenia es desconocida y puede asociarse también a la intolerancia a los AINES. los corticoides tópicos y cromonas. En los niños la cama es un punto clave ya que es donde pasan un buen número de horas al día. Es importante tenerlo en cuenta. Comparación de las pruebas diagnósticas Prick-test Ejecución práctica Factores de riego Sensibilidad Especificidad Evaluación de resultados Objetividad Reproducibilidad Varios Rápida y no dolorosa Mínimos Moderada Buena Fácil Buena Buena Se afecta por antihistamínicos RAST Cara Ninguno Moderada Muy buena Fácil Excelente Excelente Provocación nasal Muy laboriosa Presentes Baja-moderada Moderada Difícil Escasa Escasa Resultados dependientes de la reactividad nasal instrumental. principalmente. Poliposis nasal. virus respiratorio sincitial. Clínicamente es indiferenciable una crisis de rinitis alérgica de una coriza de origen vírico. Entre las rinitis medicamentosas o yatrógenas la más conocida es la secundaria a vasoconstrictores. cuyo diagnóstico diferencial no suele plantear problemas con la rinitis alérgica. adenovirus. libros. simpaticomiméticos. que incluye el uso de fármacos antihistamínicos de acción prolongada. sobre todo en la edad pediátrica. Tratamiento preventivo. Cuando el signo clínico predominante es la obstrucción nasal. Tratamiento sintomático. Otras causas de obstrucción nasal son las desviaciones de tabique nasal y. Algunos psicofármacos. Rinitis eosinofílica no alérgica. por sobreinfección bacteriana. Otras causas de rinitis. como son moquetas. una de las consecuencias del obstáculo mecánico al drenaje del moco son las infecciones bacterianas recurrentes.5. en especial si se trata de microorganismos oportunistas (Candida. Rinitis granulomatosa. El hábitat preferido de los ácaros son los dormitorios y. y es secundaria a hipotiroidismo.5. sin moqueta. En la Cuadro 16. 3. alfombras. Sin embargo. No hay que olvidar que estas enfermedades pueden coexistir con la rinitis y que se debe prestar atención a los signos clínicos que las caracterizan. como en la tuberculosis.Rinitis alérgica 1393 Cuadro 16. Aspergillus). Los principales agentes causales del resfriado común son rinovirus. Rinitis medicamentosa. en la rinitis alérgica hay que hacer un protocolo terapéutico global que contemple los siguientes apartados: 1. Se caracteriza por rinorrea y obstrucción nasal. bien ventilado y reducir la humedad ambiental a menos del 50%. 2.7. o incluso infecciosas.1) Tratamiento etiológico Medidas de evitación del alergeno Ácaros domésticos. Rinitis no inflamatorias Rinitis idiopática. a diferencia de lo que ocurre en la rinitis alérgica mediada por IgE y en la denominada rinitis intrínseca. los beta-2-adrenérgicos. con mayor gravedad. pueden causar obstrucción nasal.5. 16. La habitación ha de estar mínimamente decorada. tapicería. provocan un efecto rebote vasodilatador. Este grupo comprende las rinitis inflamatorias y las no inflamatorias. cuando es unilateral. al menos en su periodo inicial.5.8 se exponen las características de las rinitis más frecuentes. que puede aparecer cuando la rinitis lleva largo tiempo de evolución. vasoconstrictores y anticolinérgicos (Fig. ya sean aminas simpaticomiméticas o imidazoles que. es posible que exista una causa anatómica. Mastocitosis nasal. los tumores. con una prevalencia de 1/700 nacidos vivos. cortinas. Rinitis inflamatorias Rinitis infecciosas. aunque también pueden crecer en otros lugares donde fácilmente se acumula el polvo. o con la medición por rinomanometría de la obstrucción nasal producida tras la instilación del alergeno o de una sustancia inespecífica (en general. En este apartado se incluyen los antihistamínicos orales o tópicos. En la Cuadro 16. Por ello el dormitorio debería ser individual. TRATAMIENTO DE LA RINITIS ALÉRGICA Como en todas las enfermedades alérgicas. que origina de nuevo obstrucción nasal. que favorece tanto las infecciones respiratorias de vías altas como la aparición de patología alérgica. fundamentalmente. Se ha denominado también rinitis perenne no alérgica. su diagnóstico es. también puede ser un efecto secundario a un posible consumo de drogas. como salbutamol y terbutalina. si no es un alergeno evitable. Se asocia con cierta frecuencia al asma intrínseca. muebles viejos. Tratamiento etiológico en el que se incluyen las medidas de evitación del alergeno identificado y. Haemophilus). o de etiología desconocida. juguetes de . como la cocaína. Se suele manifestar por obstrucción nasal. aunque hay que incidir en que es posible la confusión. aunque también son frecuentes los microorganismos habituales de la esfera ORL (Pneumococcus. aunque. no es un efecto secundario frecuente. Las infecciones crónicas de la mucosa nasal deben hacer sospechar la presencia de inmunodeficiencias (congénitas. en ocasiones. Al desarrollarse este cuadro vírico modifica las características de su rinorrea que se va tornando purulenta. intentar la tolerancia del mismo mediante inmunoterapia. estanterías. tras la vasoconstricción inicial. como la granulomatosis de Wegener. En muchas ocasiones se asocia con la rinitis eosinofílica. rinitis colinérgica y rinitis vasomotora. Otro motivo de rinitis crónica es el consumo de sustancias.7 se expone una relación de las pruebas diagnósticas que se utilizan en la rinitis alérgica. o adquiridas). En este tipo de rinitis no existe eosinofilia nasal. como el alcohol o el tabaco. como haloperidol. que incluye el uso de fármacos para el alivio de los síntomas de la rinitis alérgica. A veces responde a patologías en las que suele intervenir la hipersensibilidad retardada. Diagnóstico diferencial Rinitis no mediadas por IgE. metacolina) que producirá rinorrea en caso de positividad. El término rinitis idiopática no presupone etiología alguna. virus de la influenza y de la parainfluenza. hay que recordar que la inmunodeficiencia más frecuente es el déficit selectivo de IgA. mediada por células. A este respecto.

sobre todo. ni aparatos “vaporizadores” o “humidificadores”. Debido a la frecuente aparición de sensibilizaciones cruzadas. Es útil el empleo de filtros especiales (HEPA) en los sistemas de ventilación de los automóviles. Constituye el único tratamiento etiológico disponible que puede modificar la historia natural de los procesos alérgicos. durante los meses de gran polinización. de dosis progresivamente crecientes del alergeno al que está sensibilizado el paciente. debe evitarse el contacto con animales del mismo género o especie del que produce la rinitis alérgica. Limpieza diaria con aspirador (filtro especial HEPA para ácaros) y con paño húmedo. Una vez que se ha retirado el animal del domicilio. ambientadores. tras el contacto posterior con el alergeno. humos). Pinturas fungicidas (sin olor).5. Mantener la humedad ambiental entre el 25-50%. ríos. excursiones y viajes. Las puertas y. Evitar humidificadores y no visitar graneros. cuando no es posible. aunque es imposible evitar por completo la exposición al polen. Ventilar adecuadamente cocinas y baños. asma alérgica y reacciones alérgicas por picadura de insectos”. Tratamiento sintomático Vasoconstrictores Anticolinérgicos Antihistamínicos Corticoides rarse permaneciendo el máximo tiempo posible en el interior de los edificios. Consiste en la administración subcutánea.” Figura 16. abstenerse de fumar en la casa o hacerlo en una zona poco frecuentada por el paciente y nunca en su presencia. Lavar las sábanas y las mantas con frecuencia. Hay que evitar al máximo.1394 Aparato respiratorio Cuadro 16. No barrer. puede mode- . Hongos. lagos o bosques. las ventanas del dormitorio deben estar continuamente cerradas (especialmente cuando las concentraciones de polen son altas). perfumes. ceras. La OMS se ha posicionado sobre la inmunoterapia concluyendo que “estudios controlados han mostrado que la inmunoterapia con alergenos es un tratamiento eficaz para pacientes con rinoconjuntivitis alérgica. Los días de viento. naftalinas. lejanas a zonas costeras. En el resto de las habitaciones se deben evitar olores fuertes (insecticidas. a 60 °C de temperatura. Tratamiento etiológico Control ambiental Inmunoterapia Inflamación persistente de la mucosa nasal 2. sofás. Inmunoterapia. Esquema terapéutico de la rinitis alérgica. limpiar profundamente cojines. o es insuficiente la evitación del alergeno responsable.1. Y limpiar siempre en ausencia del niño. “La inmunoterapia es el único tratamiento que puede cambiar el curso natural de las enfermedades alérgicas. No tener en casa animales de pelo y pluma. No utilizar estufas de gas. Tratamiento preventivo Cromonas/corticoides Antihistamínicos Aumento de la reactividad nasal 3. El niño no debe mantener contacto directo ni indirecto con el tipo de animal al que está sensibilizado. Evitar el humo del tabaco. el dormitorio del niño será individual. Deshumidificadores (antes asegurarse del grado de humedad del hábitat). Animales domésticos. Características de los diversos tipos de rinitis Alérgica Edad de comienzo más frecuente Historia familiar alérgica Otros procesos alérgicos coincidentes Síntomas • Estornudo • Prurito • Rinorrea • Congestión Exploración física • Edema de los cornetes • Secreción Eosinofilia nasal Evaluación alergológica • Test cutáneos • IgE-RAST Respuesta terapéutica • Antihistamínicos • Descongestivos • Bromuro de ipratropio • Corticoides • Cromoglicato • Hiposensibilización Infancia Frecuente Frecuentes Habitual Habitual Profusa Moderada Moderado o intenso Acuosa Común + + Buena Pobre Pobre Buena Buena Buena Eosinofílica Infancia Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Acuosa Común Moderada Pobre Nula Pobre Nula Nula Vasomotora Pubertad Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Mucosa o acuosa Ocasional Nula o moderada Pobre o moderada Buena Pobre Pobre Nula Sensibilización por alergeno 1. secos y soleados son los peores por su mayor concentración de polen y. se debe airear y ventilar la habitación preferiblemente antes de la llegada. tampoco debe acudir a domicilios de parientes o amigos que los tengan. Hacer la cama el día de la llegada con ropa que no haya permanecido almacenada.8. Colchón y almohada sintéticos (no troceados). paño y peluches. alfombras. envueltos en fundas antiácaros para colchones y almohadas. no se produzca la sintomatología clínica que el paciente presentaba. mediante la inducción de cambios inmunológicos que. con la finalidad de conseguir. No es suficiente con que el niño no tenga animales. sillas tapizadas ya que son reservorio de alergenos durante muchos meses. y extremar las medidas de limpieza durante las cuales el niño estará ausente del domicilio. las salidas al campo. bodegas y sótanos.5. sobre todo si la alergia es al gato. Si existe una segunda vivienda. Si es imprescindible viajar hacerlo por vía aérea o en vehículos con ventanillas cerradas. Debe conocer el polen de la(s) planta(s) a las que el niño es alérgico y su época de polinización. Los filtros de ventana antipolen son muy útiles. Para ello usar mantas y sábanas de algodón. Pólenes y esporas. Viviendas soleadas. tópica o sublingual.

5. así los antihistamínicos. debiendo formar parte de una estrategia terapéutica concreta. La vía de administración puede ser oral y tópica nasal. con un 75-90% de buenos o excelentes resultados. en algún caso se ha descrito irritación faríngea. Con los antihistamínicos de segunda generación también se ha descrito sedación en algunas ocasiones. Antihistamínicos. exposición indirecta). mayor seguridad y comodidad. son un método de uso en pediatría. así como tampoco de rinitis medicamentosa. Los efectos sedantes. 3. no obstante. problemas de convivencia social. su empleo no tiene el riesgo de aparición de una hiperemia secundaria. el paciente o sus familiares se niegan a evitarlo. en forma de spray o gotas. El efecto beneficioso de los corticoides en la sintomatología alérgica de las vías aéreas se debe a la inhibición de mediadores inflamatorios. Ambos son fármacos de uso prolongado en las rinitis perennes y de uso temporal en las rinitis alérgicas polínicas.11 se relacionan los antihistamínicos y sus características. Los antihistamínicos anti H1 actúan inhibiendo de forma competitiva la interacción entre el receptor H1 y la histamina. en segundo lugar. pueden usarse también en las recaídas de rinitis. Los resultados son mejores si se usan de forma continuada o profiláctica. El paciente debe estar sensibilizado a un antígeno y éste debe ser relevante en la enfermedad del paciente. El nedocromil sódico tiene una potencia superior. y que los síntomas no mejoran de forma inmediata. El efecto de los antihistamínicos comienza a los 20 minutos y persiste durante varias horas. que. pero la mayor parte es inactivado localmente por enzimas que dividen los grupos propiónicos. Que no haya contraindicaciones para su instauración. no afecta a la unión alergeno-reagina en la superficie del mastocito. Los efectos adversos son escasos. lo que resulta incómodo. Que el paciente sea alérgico a algún alergeno para el que dispongamos de extractos de alta calidad.11. así como a disminución de la supervivencia de los eosinófilos. La sedación varía en gravedad.5. En el caso de los epitelios puede indicarse sólo cuando no es posible la evitación (profesionales. por lo que evitan los efectos mediados por el receptor H1.5. En este apartado se incluyen fármacos antiinflamatorios de uso tópico: cromonas (nedocromil y cromoglicato disódico). Corticoides tópicos. En primer lugar. es decir.5. En los Cuadros 16. Para iniciar una inmunoterapia en un niño con rinitis alérgica deben cumplirse varias condiciones: 1.10. Alguno de los fármacos usados como preventivos. Esto depende del compuesto y del individuo.9. A menudo se asocian a descongestionantes orales o tópicos. El efecto obtenido por vía oral sobre la mucosa nasal no es tan pronunciado como el obtenido por vía nasal. Principales características de algunos antihistamínicos H1. pero se debe recordar únicamente una terapéutica profiláctica. Clasificación de los antihistamínicos de uso oral Sedantes Clorfeniramina Difenhidramina Hidroxicina Prometacina Tripolidina Prometacina No sedantes Astemizol Elastina Terfenadina Loratadina Mizolastina Azelastina Levocavastina Desloratadina Cetiricina Levocitericina Rupatadina Azetadina Fexofenadina Indicaciones de la inmunoterapia en la rinitis alérgica. por distintos mecanismos. Así pues. Esta rápida inactivación local explica probablemente la notable falta de efectos generales de este fármaco. Tienen su efecto terapéutico en la estabilización de la membrana de los mastocitos nasales. Actúan sobre la respuesta inmediata y la tardía y son muy efectivas cuando se utilizan de forma regular. Cuadro 16. se debe utilizar cada 6-8 horas.10 y 16. El índice de éxitos es alto.5. estandarizados en unidades biológicas o unidades masa y con los que se haya demostrado eficacia clínica. Los anticuerpos monoclonales anti IgE (omalizumab) en casos en que la terapéutica anterior no haya sido efectiva.Rinitis alérgica 1395 Cuadro 16. El cromoglicato disódico. Se han descrito efectos colaterales: epistaxis. pueden disminuir a los pocos días del tratamiento. Cromonas. tras la correcta instauración de las medidas profilácticas de control ambiental. los estornudos y el prurito. La protección se obtiene después de varios días de uso y no tiene efecto en la fase aguda de la rinitis. tienen como objetivo mantener al niño libre de síntomas de rinitis. como tratamiento sintomático. no sedantes Nombre genérico Astemizol Inicio duración de acción Horas-días Comentarios Debe tomarse con el estómago vacío Por su prolongada duración de acción no sirve para procesos agudos Puede producir incremento del apetito y del peso Aplicación nasal y conjuntival Horas-días Metabolito de la hidroxicina Puede inhibir la quimiotaxis de los eosinófilos Aplicación nasal y conjuntival Debe tomarse con el estómago vacío No sedante Azelastina > 5 años Cetiricina > 6 meses Levocabastina Loratadina > 2 años Desloratadina > 6 meses Horas Horas-día Tratamiento preventivo Incluye un grupo de fármacos. Tratamiento sintomático Los fármacos usados para el control de los síntomas agudos son: . Pequeñas cantidades del corticoide activo se absorben en la mucosa. 4. Corticoides tópicos nasales disponibles • Dipropionato de beclometasona • Budesónida • Propionato de fluticasona • Mometasona furoato • Acetónido de triamcinolona • Furoato de fluticasona Cuadro 16. La elección del antihistamínico depende de sus propiedades farmacodinámicas y farmacocinéticas y de su propensión a producir efectos adversos. actúan sobre todas las partes de las mucosas nasal y paranasal y. cuando aparecen.9). aunque en menor grado. debido a que las paredes de los vasos se vuelven más frágiles y los pequeños vasos cutáneos se rompen con mayor facilidad.5. y ejercen un escaso o nulo efecto sobre los mediados por receptores H2 o H3. los compuestos orales tienen dos ventajas. pero impide la deglanulación del mastocito y la liberación de mediadores. el niño persista con síntomas. al valorar el efecto del tratamiento con antihistamínicos y la calidad de vida hay que tener en cuenta la existencia de dos grupos que se diferencian entre sí por sus efectos sedantes y anticolinérgicos. desde la ligera somnolencia al sueño profundo. 2. y pronto lo será a partir de los 6 años. como la vasodilatación. corticoides y antihistamínicos. y la evidente ausencia de efectos colaterales en la mucosa. sólo aparece en el 5% de los casos (Cuadro 16. Que. ya que se aplica cada 12 horas. No se debe prescribir de forma indiscriminada. La aplicación nasal no tiene riesgo de producir efectos colaterales sistémicos. en este momento a partir de los 12 años.

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Aparato respiratorio

Corticoides tópicos de los que el más efectivo es la solución acuosa del acetónido de triamcinolona administrada en nebulizador nasal, obviando los efectos tópicos asociados a los preparados nasales (irritación nasal y epistaxis, fundamentalmente). El acetónido de triamcinolona (sin olor ni sabor), administrado una vez al día, produce un rápido alivio de la sintomatología de la rinitis (obstrucción nasal, rinorrea, estornudos, prurito) tanto estacional (polínica) como perenne. Vasoconstrictores. Los fármacos simpaticomiméticos se utilizan como vasoconstrictores de las membranas mucosas nasales. La acción se basa en la existencia de dos tipos de receptores adrenérgicos: alfa y beta. La activación de los receptores alfa produce la constricción del músculo liso en los vasos de la piel, de las vísceras y de las membranas mucosas, mientras que la activación de los receptores beta induce una dilatación de los músculos lisos vasculares y bronquiales. Con el empleo de fármacos que estimulen los receptores alfa puede reducirse el edema de la mucosa nasal en la rinitis alérgica mediante una aplicación tópica. Deben administrarse con precaución en los pacientes hipertensos o con alguna cardiopatía. Hay que aconsejar al paciente que no abuse de estos fármacos por vía tópica nasal, ya que con el tiempo puede producir una rinitis medicamentosa. Algunos de los utilizados con mayor frecuencia son: lefrina, efedrina, isoefedrina, fenilpropanolamina y ciclopentamina. Suelen administrarse asociados con distintos antihistamínicos orales.

Antihistamínicos de acción rápida por vía oral o tópica. Deben usarse durante un tiempo corto hasta controlar la crisis de rinitis y después pasar al tratamiento con fármacos de uso preventivo y antihistamínicos de acción prolongada, con menores efectos secundarios. Anticolinérgicos. Se utiliza el bromuro de ipratropio en nebulización nasal, aplicado con adaptador, que mejora la crisis aguda de rinorrea, pero actúa muy poco sobre los otros síntomas de la rinitis, como el prurito y los estornudos.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
- Álvarez Caro F, Álvarez Berciano F. Rinitis alérgica en el niño y sus comorbilidades. Acta Pediatr Esp 2010; 68: 6-12. - ARIA Workshop Report. La rinitis alérgica y su impacto sobre el asma. Iniciativa de la Organización Mundial de la Salud. Allergol e Inmunol Clin 2003; 18 (Supl 1): S1-552. - GLORIA. Global Resourasin Allergy. Allergic Rhinitis. Revised Guidelines WAO. Abril 2005. - Lanier BQ. Use of intranasal corticosteroids in the management of congestion and sleep disturbance in pediatric patients with allergic rhinitis. Clin Pediatr (Phila) 2008; 47: 435-45. - Martín Mateos MA. Rinitis alérgica. Temas de pediatría. Bilbao: Ed. Boan, 2000. - Muñoz López F. Rinitis alérgica y patología asociada. Pediatr Integral 2005; ix (7): 531-43. - Plaut M, Valentine MD. Allergic rhinitis. N Engl J Med 2005; 353: 1934-44. - Scadding GK, Durham SR, Mirakian R. Guidelines for the management of rhinosinusitis and nasal poliposis. Clin Esp Allergy 2008; 38: 260-75.

16.6 Patología de los senos paranasales. Sinusitis
P. Clarós, A. Clarós, J. Caritg

superior de la pared interna del seno, de tal forma que el drenaje del mismo se encuentra dificultado, hecho que condiciona la mayor facilidad para la infección y retención de moco y pus en la cavidad. El suelo del seno maxilar está constituido por la apófisis alveolar del maxilar superior a nivel de la zona de implantación de los premolares (segundo premolar y aun el primero) y molares (primero y, a veces, el segundo). Senos frontales. Se constituyen lentamente, de tal forma que hasta la edad de 7 años no tienen un tamaño apreciable, no adquiriendo significado patológico hasta esa edad. En edades anteriores, radiológicamente sólo se aprecia un pequeño receptáculo junto al borde interno de cada órbita, a nivel de la extremidad superior de las fosas nasales.

Con frecuencia los senos paranasales se encuentran afectados, coincidiendo a veces con procesos respiratorios recidivantes, no sólo de vías altas, sino también del árbol bronquial. Además, en las broncopatías y en los procesos respiratorios de vías altas repetidos o subcrónicos, la sinusitis se considera como un factor causante de recidivas o cronicidad, al comportarse como un foco latente. Debe advertirse igualmente que en cualquier proceso inflamatorio banal de vías respiratorias altas puede existir una afectación sinusal, que sólo tendrá valor cuando persiste el velamiento radiológico pasado el proceso inicial causante. Entonces es cuando puede hablarse propiamente de sinusitis.

Senos etmoidales. Son tres grupos de celdillas con localización anterior, media y posterior, correspondientes a cada hueso etmoides. Si bien pueden apreciarse en los niños pequeños, radiológicamente no siempre son fáciles de distinguir antes de los tres años de edad, pues a la íntima proximidad a los demás senos, lo que dificulta su localización, se une el que fisiológicamente muestran una opacidad dentro de la edad señalada (hasta los 3 años). Seno esfenoidal. Se presenta dividido en dos partes por un septum medio anteroposterior que, con frecuencia, se encuentra desplazado a uno y otro lado; a su vez, ambos compartimientos, derecho e izquierdo, suelen estar subdivididos en otros más pequeños. La exploración radiológica de este seno no siempre es fácil; se recomienda efectuarla en tres proyecciones, dorsoventral, lateral y submentovertical, ya que se superpone a las estructuras vecinas. Patológicamente no adquiere significado hasta la edad de 15 años aproximadamente, si bien su desarrollo permite a veces la participación más precoz. Función. Se estima que los senos intervienen, mediante la producción de moco, en la defensa antiinfecciosa local, al mismo tiempo que desempeñan un importante papel en la fonación, matizando el tono de voz en la ventilación de las fosas nasales, etc. Como es lógico, los senos participarán, a través de su mucosa, de todas las misiones fisiológicas y de las diversas desviaciones patológicas de las vías respiratorias altas.

Desarrollo y fisiología de los senos Los senos paranasales no se encuentran totalmente desarrollados en la infancia, sino que evolucionan durante la niñez, siendo distinto el grado de desarrollo de los diferentes senos (asincronía).
Senos maxilares. Acaparan el interés en la edad infantil (99% de la patología sinusal). No adquieren un tamaño apreciable radiológicamente hasta la edad de un año aproximadamente, no siendo asiento de infecciones ni de otros procesos patológicos antes de esta edad. Radiológicamente se muestran con una silueta de forma oblonga, en el sentido vertical; al avanzar la edad, ambos diámetros, vertical y horizontal, aumentan, alcanzando hacia la edad de 6 ó 7 años una longitud similar en ambos sentidos, con forma aproximadamente triangular, con base en plano medio y vértice externo. Se comunican con las fosas nasales a nivel del hiato semilunar del meato medio, a través de un orificio situado en la extremidad

Patología de los senos paranasales. Sinusitis

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SINUSITIS
Se trata de una inflamación de la mucosa de los senos paranasales generalmente de origen bacteriano; a menudo es difícil de distinguir de una simple rinofaringitis vírica o de una inflamación sinusal de causa alérgica. Estos dos procesos predisponen, a su vez, a la aparición de infecciones bacterianas de los senos paranasales. Todos los senos se encuentran recubiertos por una mucosa, que se continúa con la nasal. La participación simultánea de varios senos en el proceso inflamatorio, edematoso o infeccioso, se debe, por una parte, a que la mucosa que los recubre es una hoja única sin solución de continuidad y, por otra parte, a que todos drenan en las fosas nasales (unos en el meato superior y otros en el medio) muy próximos unos de otros, a través de conductos que van desde el seno correspondiente a la fosa nasal, salvo los maxilares que, como se ha dicho, evacúan directamente a través de un pequeño orificio.

tado durante el sueño; cefalea (excepcional en el niño, más frecuente en la sinusitis frontal); edema palpebral (sinusitis etmoidal), que afecta especialmente al párpado inferior, con carácter uni o bilateral, a veces precediendo a un alarmante cuadro de celulitis orbitaria. Síntomas generales: palidez, cercos periorbitarios, anorexia, febrícula. Puntos dolorosos: al presionar con la yema del pulgar en el extremo interno de la zona superciliar (sinusitis frontal) y sobre el hueso malar o inmediatamente por debajo de él (sinusitis maxilar). En el niño no siempre se refieren con objetividad, además de que el dolor es más propio de las sinusitis agudas supuradas, menos frecuentes. La transiluminación de los senos no aporta datos muy precisos en la edad infantil. Diagnóstico diferencial. En ocasiones es difícil distinguir si se trata de un cuadro catarral vírico o de un proceso alérgico sin sobreinfección bacteriana. En niños pequeños, un cuerpo extraño intranasal o una adenoiditis purulenta pueden simular sinusitis. También hay que hacer el diagnóstico diferencial con otras causas de cefalea. Examen clínico. Permite encontrar secreción mucopurulenta en las fosas nasales o en la faringe, una mucosa nasal eritematosa, faringitis y otitis media aguda o serosa. A veces la presión sobre los senos paranasales es dolorosa o puede apreciarse un edema blando e indoloro de los párpados. El dolor facial no es específico insensible para el diagnóstico de sinusitis, sin embargo, el edema periorbitario en el contexto clínico descrito es muy sugestivo de sinusitis. La presencia de material purulento en el meato medio es muy sugestivo de sinusitis aguda.

Etiología y patogenia En cuanto a factores causales directos, en primer lugar actúan las repetidas infecciones de vías respiratorias altas, favorecidas en parte por la inmadurez inmunológica. Como el orificio del seno maxilar es pequeño, con facilidad se obstruye, faltando la aireación normal, con lo que puede quedar acumulada secreción purulenta, a partir de la cual se produce la infección local. Aunque no se obstruya el orificio del seno, las características anatómicas descritas favorecen el depósito de pus y gérmenes y, por tanto, la infección del mismo. Más propio del niño mayor, aunque muy infrecuente, es la infección sinusal como consecuencia de la perforación de la lámina ósea alveolar, consecutiva a la osteomielitis resultante de la infección de la raíz de la pieza dentaria correspondiente, en cuya extremidad se ha formado con anterioridad un absceso. Agentes causantes de infección de los senos son: neumococos, Haemophilus, Branhamella (Moraxella) catarrhalis, estreptococos, estafilococos y anaerobios, como más frecuentes. Pseudomonas aeruginosa es el germen causal más frecuente en los pacientes afectos de fibrosis quística. Los virus responsables de las infecciones respiratorias más comunes son productores igualmente de las sinusitis. Entre las infecciones propias de la edad infantil todavía cabe recordar el sarampión, pero igual ocurre en otras virosis generalizadas con participación de la mucosa respiratoria. Los hongos (Alternaria y Aspergillus) son responsables de cuadros de sinusitis por mecanismo alérgico.
Factores favorecedores. Ya se conocen el déficit inmunitario transitorio, tan frecuente en la infancia, como predisponentes de las infecciones repetidas en el aparato respiratorio y, más aún, los déficit congénitos más importantes, desde la agammaglobulinemia a la discinesia ciliar. Las adenoides hipertrofiadas impiden la ventilación nasal normal, el moco-pus se acumula en las fosas nasales y se favorece la infección de los senos. Otros factores a considerar son las anomalías antómicas, el reflujo gastroesofágico, los enfriamientos y el acúmulo de agua en las cavidades sinusales, como a veces ocurre en niños mayorcitos, que practican la natación o el buceo en aguas contaminadas. Siempre se recordará que el edema de la mucosa sinusal es muy frecuente en los procesos alérgicos: la sinupatía alérgica bilateral persiste aun en las intercrisis, y puede servir como base del diagnóstico intercrítico de las alergopatías respiratorias.

Exploraciones complementarias Punción exploradora. En el seno maxilar (mediante un trocar que se introduce por la nariz, en el meato inferior, perforando la pared del seno), practicada por un otorrinolaringólogo, únicamente en casos resistentes al tratamiento, donde al mismo tiempo es terapéutica. Ésta es una técnica que hoy en día está prácticamente abandonada.
Exploración endoscópica. La rinoscopia anterior y endoscopia nasal son dificultosas en los niños pequeños poco colaboradores. Permite examinar si hay secreción purulenta, los cornetes y los meatos. Permite hacer un diagnóstico más preciso así como una toma bacteriológica y biopsia si es necesario. Radiología. Es el procedimiento más útil para el diagnóstico de las sinupatías en pediatría, precisando su localización y naturaleza. Es, además, imprescindible para seguir la evolución del proceso y la eficacia del tratamiento. La densidad radiológica de los senos es similar a la de las órbitas y a la de las fosas nasales. Para apreciar estas características, la radiografía se hará en decúbito prono, en proyección “mentón-narizplaca”. A veces los senos maxilares se encuentran divididos por varios tabiques fibrosos u óseos, sin significación patológica. En otras ocasiones, uno o ambos senos maxilares se encuentran escasamente desarrollados, lo que se ha de tener en cuenta para no confundir esta imagen hipoplásica con la de un seno ocupado. La obstrucción del orificio del seno maxilar sucederá cuando hay un gran edema de la mucosa nasal y también por engrosamiento del anillo óseo, como ocurre en la talasemia mayor. Como el proceso es bilateral, se aprecian ambos senos con una opacidad uniforme, de mediana densidad, al mismo tiempo que el engrosamiento de la mucosa de ambas fosas nasales en el primer caso. No corresponde, pues, a una verdadera sinusitis. Una densidad similar, también bilateral, se aprecia en casos de gran edema de la mucosa del seno, que llega a ocupar la totalidad o casi totalidad del mismo; en estos casos la observación detenida de la zona permite ver, casi siempre, la mucosa engrosada, que a veces no oblitera totalmente uno de los senos, viéndose una pequeña burbuja aérea en la zona central. La sinusitis bacteriana se manifiesta radiológicamente por la opacidad intensa, irregular, que afecta casi siempre a un solo seno o con distinta intensidad (Fig. 16.6.1). La sinupatía alérgica se pone en evidencia por un engrosamiento de la mucosa de ambos senos que, como se ha dicho, puede ocupar la casi totalidad de la cavidad. Más frecuente es encontrar el engrosamiento de la mucosa de sólo algunos milímetros, viéndose perfectamente el revestimiento de las paredes óseas. La coincidencia de esta imagen con la palidez de la

Sintomatología y diagnóstico En el niño no suele tener la agudeza propia del adulto. Se manifiesta frecuentemente como un foco latente, causa en muchas ocasiones de la recidiva de los procesos infecciosos de vías altas e incluso del árbol bronquial. Por este motivo, el hallazgo de la afección es muchas veces consecuencia de una exploración rutinaria, que debe hacerse en todo caso de broncopatía o infección recidivante de vías aéreas superiores. Como síntomas más frecuentes cabe citar: rinorrea persistente que, si es unilateral y de moco-pus, indica la posibilidad de sinusitis bacteriana y, si lo es, de moco fluido y bilateral, puede corresponder a rinosinupatía alérgica; tos nocturna está provocada, generalmente, por la secreción sinusal, que drena más fácilmente de la cavidad con el decúbito lateral o supino adop-

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Aparato respiratorio

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Figura 16.6.1. A) Sinusitis maxilar aguda, imagen endoscópica con mucopús en el meato medio. B) TC de senos: sinusitis maxiloetmoidal anterior del lado izquierdo. C) Complicaciones de la sinusitis: celulitis orbitaria preseptal. D) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. Abscesos craneales múltiples provocados por la osteomielitis difusa de los huesos frontal y parietal. E) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. TC sinusal: absceso subperióstico frontal y colección subdural en relación con la sinusitis previa.

mucosa nasal y la eosinofilia del moco aseguran el diagnóstico de sinupatía alérgica. Similar a la anterior es la imagen de las sinusitis crónicas en las que, además del engrosamiento de la mucosa, se visualiza la esclerosis del hueso que la circunda, signo característico a tener en cuenta. A veces la radiografía permite apreciar otras formas de sinupatía, como es la presencia de pólipos en el interior del seno, como consecuencia de sinusitis crónica, acúmulos quísticos mucosos o mucoceles, los raros quistes del seno y la aún más infrecuente osificación de las paredes del quiste y las tumoraciones propias o secundarias. Para el diagnóstico de sinusitis etmoidal, por su localización y frecuentes complicaciones de vecindad (absceso subperióstico, celulitis orbitaria), es preferible la práctica de TC, que detecta con mayor precisión las alteraciones sinusales de modo que resulta muy útil en las situaciones atípicas, complicadas o crónicas. Las indicaciones para practicar TC de senos son: enfermedad sinusal con complicaciones orbitarias o del SNC; sinusitis de repetición y sinusitis prolongada o con respuesta inadecuada al tratamiento. Ultrasonografía y RM. El examen por ultrasonidos es útil para detectar la presencia de líquido en el seno maxilar y pólipos en el interior del seno maxilar. Esta técnica tampoco ha tenido la repercusión clínico-diagnóstica que se le suponía. RM interesa en el estudio de los tejidos blandos afectados, pero poco sensible para demostrar afectación ósea. Se complementa con TC para el diagnóstico de las sinusitis fúngicas. En conclusión, ante cualquier duda diagnóstica, TC de senos será la clave diagnóstica, no sólo para los senos anteriores, sino también para los posteriores (etmoidales y esfenoidales), así como en sus complicaciones.

Tratamiento sintomático. El acúmulo de mucosidad purulenta en las fosas nasales aconseja, ocasionalmente, efectuar lavados con suero fisiológico o con cloruro de benzalconio, si bien esta práctica tiene un cierto peligro de ocasionar otitis por obstrucción de la trompa por el pus arrastrado por el lavado. Cuando el tratamiento médico no resuelve el problema hay que acudir al especialista: en una primera fase procederá al drenaje del seno, a través del cual se pueden administrar antibióticos localmente. Como segundo paso, entrará en consideración la limpieza quirúrgica del seno. Tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico de las sinusitis bacterianas y fúngicas, así como las complicaciones sinusales, han seguido una evolución muy importante y las técnicas actuales son mínimamente invasivas. La cirugía endoscópica nasosinusal ofrece grandes ventajas quirúrgicas y no es mutilante. Esta cirugía permite acceder al meato medio, verdadero conflicto del drenaje de los senos maxilares y etmoidales, y solucionar su obstrucción. En el niño pequeño es poco frecuente tener que hacer tratamientos quirúrgicos pero, en los niños mayores y en los adolescentes, es algo más frecuente. Evolución. Cuando el tratamiento es adecuado, la mejoría clínica es rápida, los pacientes quedan afebriles y disminuye claramente la tos y la rinorrea. Si a los 2 días el enfermo no ha mejorado, hay que replantearse el diagnóstico y el tratamiento.

Complicaciones Normalmente son la consecuencia de una sinusitis aguda evolucionada.
Complicaciones intracraneales. Más bien propias de las sinusitis frontales, esfenoidales o etmoidales y, por lo tanto, de niños de mayor edad, las lesiones incluyen: abscesos epidurales, subdurales y del parénquima cerebral. La trombosis del seno cavernoso es más específica de las etmoiditis y la trombosis del seno sagital superior corresponde al seno frontal. La osteomielitis craneal (del hueso frontal) o tumor edematoso de Pott es un absceso subperióstico del hueso frontal, que se presenta como una tumefacción localizada en la región frontal suprayacente, siendo el resultado de una sinusitis y osteomielitis frontal. El diagnóstico precoz y su tratamiento urgente serán necesarios para evitar graves complicaciones encefálicas, tales como el absceso cerebral y el enfisema. Las meningitis no son excepcionales, las secuelas neurológicas son posibles y la mortalidad no es despreciable. Complicaciones orbitarias. Son la consecuencia de la extensión a través de la lámina papirácea del etmoides. Las celdas etmoidales a veces son muy finas y en algunos puntos presentan dehiscencias, que permiten el paso de la infección hacia la órbita, produciendo en ella las celulitis preseptales que afectan al párpado y al tejido cantal anterior del septum orbitario. Este cuadro responde normalmente a la terapia antibiótica, basada en el cultivo del contenido del seno maxilar. Las complicaciones que cruzan el septum orbitario, tales como la celulitis orbitaria, el absceso subperióstico y el absceso de la órbita, con frecuencia requieren un tratamiento quirúrgico, para solucionar los problemas oculares que se

Tratamiento Sinupatía alérgica. Cede con el uso de corticoides por vía oral, a las dosis habituales, antihistamínicos también orales y, localmente, con aplicaciones de fármacos efedrínicos, bromuro de ipratropio y corticoides. Su pronóstico se considera favorable, ya que puede curar en todos los casos, si bien las recidivas son muy frecuentes.
Sinusitis bacteriana. Hay que eliminar los factores condicionantes, cuando existen, como son las adenoides hipertrofiadas, la pieza dentaria responsable de la osteomielitis del suelo del seno. Asimismo y, dada su estrecha ligazón con las adenoiditis y los problemas de drenaje de las vías aéreas superiores, es importante enseñar al niño y a sus padres la manera de mantener la nariz y orofaringe “limpias”, lo que puede ser una buena profilaxis. Tratamiento antibiótico. Amoxicilina. Es el tratamiento de elección, se utiliza a dosis altas (70-90 mg/kg/día) asociada o no a ácido clavulánico (6-8 mg/kg/día). Por lo general es suficiente con la amoxicilina sola, pero es preferible asociar ácido clavulánico en las sinusitis frontales o esfenoidales, en las sinusitis etmoidales complicadas y cuando falle el tratamiento con amoxicilina sola. Otros antibióticos, como la cefuroxima, también se han mostrado eficaces. Los pacientes con aspecto tóxico deben ser hospitalizados y tratados por vía parenteral con: amoxicilina-clavulánico, cefuroxima, cefotaxima o ceftriaxona. En condiciones normales, la duración del tratamiento es de 10 días.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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puedan ocasionar. Signos precoces de estas complicaciones son el edema palpebral, la proptosis y el dolor ocular al movimiento oculomotor y, más adelante, quemosis y oftalmoplejía parcial. La oftalmoplejía completa con pérdida de visión se instaura rápidamente, siendo necesaria una urgente actuación quirúrgica. El diagnóstico de todas las complicaciones se realiza mediante TC coronal y axial de senos.

- Clarós P, Clarós A, Clarós DA. Atlas de otorrinolaringología en pediatría. Drug Farma, 2001. - Clarós P, Caritg J, Cruz M. Patología de los senos paranasales. Sinusitis. En: Cruz M. Tratado de Pediatría. 9ª ed. Madrid: Ergon, 2006. p. 1277-9 (con más citas bibliográficas de años previos). - Clarós P, Caritg J, Cruz-Hernández M. Patología otorrinolaringológica. Otitis. Sinusitis. En: Cruz M et al. Manual de Pediatría. Madrid: Ergon, 2008. p. 679. - Goldsmith AJ, Rosenfeld RM. Treatment of pediatric sinusitis. Pediatr Clin North Am 2003; 50: 413-26. - Ibáñez S, Armengot M, Martorell A. Atelectasia crónica maxilar: causa infrecuente de opacidad radiológica persistente. An Pediatr 2005; 63: 169-71. - Illner A, Davidson HC, Harnsberger HR et al. The silent sinus syndrome: Clinical and radiographic findings. Am J Roentgenol 2002; 178: 503-6. - Kakish K, Mahafza T, Batieha A et al. Clinical Sinusitis in children attending primary care centers. Pediatr Infect Dis J 2000; 19: 1071-4. - Leung AK, Kellner JD. Acute sinusitis in children: diagnosis and management. J Pediatr Health Care 2004; 18: 72-6. - Zinreich SJ. Diseases of the sinuses. Diagnosis and management. Londres: BC Decker-Hamilton, 2001.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
- American Academy of Pediatrics - Subcommittee on Management of Sinusitis and Committee on Quality Management. Clinical practice guideline: management of sinusitis. Pediatrics 2001; 108: 798-808. - Anon JB. Acute bacterial rhinosinusitis in pediatric medicine: current issues in diagnosis and management. Paediatr Drugs 2003; 5 (Suppl 1): 25-33. - Brines J. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. Colección de Terapéutica Pediátrica (Dir.: M. Cruz). Barcelona: Espaxs, 2001. - Brook I, Gober AE. Antimicrobial resistance in the nasopharyngeal flora of children with acute maxillary sinusitis and maxillary sinusitis recurring after amoxicillin therapy. J Antimicrobial Chemotherapy 2004; 53: 399-402.

16.7 Síndrome de apneahipopnea obstructiva del sueño
M. Crespo, D. Crespo-Marcos

hipopnea y consiste en la reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar. La prevalencia de su síntoma principal, el ronquido, oscila entre el 716,7% en niños desde 6 meses hasta 13 años de edad y entre el 5-14,8% en adolescentes. La prevalencia del verdadero SAHOS se estima en torno al 1-3% de los niños o incluso algo mayor. No existe predilección por sexo y sí cierta predisposición familiar. La prevalencia es máxima en la edad preescolar coincidiendo con el momento en que el tejido linfoide del anillo de Waldeyer es mayor en relación al tamaño de la vía respiratoria. Consideraciones conceptuales. La ausencia de flujo aéreo a nivel de las vías superiores se denomina apnea central si se debe a la pérdida de actividad de los centros respiratorios y obstructiva si es consecuencia de la oclusión de las vías aéreas. Si participan tanto el fallo central como el componente obstructivo se considera apnea mixta. Este síndrome fue descrito por Osler y actualizado gracias a la aportación de Guilleminault en 1976, siendo hoy la principal causa de adenoamigdalectomía tras la disminución de las indicaciones por infecciones reiteradas, por la eficacia de la antibioterapia. El SAHOS se considera consecuencia de la combinación de un anormal control neuromuscular y del estrechamiento de la vía aérea a nivel del tramo superior. En el momento actual los datos epidemiológicos permiten considerar los trastornos del sueño en la infancia como un problema de salud pública que requiere adoptar medidas educativas, preventivas y terapéuticas, con especial interés en la asistencia primaria Para Marcus es patológica la existencia de más de un episodio de apnea obstructiva por hora de sueño o la de más de tres desaturaciones por hora de sueño. Convencionalmente se admiten las siguientes definiCuadro 16.7.1. Sueño y obstrucción de la vía respiratoria superior: un todo continuo desde el roncador primario al síndrome de apnea-hipopnea obstructiva (adaptado de Villa y De Miguel) Grado 0 1 2 3 4 5 Clínica No roncador, resistencia normal de la vía respiratoria Roncador (“roncador primario”), aumento de la resistencia de la vía respiratoria sin otros síntomas “Síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior”, alteraciones del sueño sin apnea, hipopnea ni hipoxemia Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño sin desaturación, SAHOS Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño con desaturación, SAHOS Cor pulmonale, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca congestiva

El síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) se caracteriza por episodios repetidos de obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño, responsable de caídas de la saturación arterial de oxígeno (SatO2) y despertares repetidos, originando un patrón de sueño no reparador, lo que puede causar un amplio cortejo de alteraciones secundarias. Los niños con SAHOS presentan episodios de obstrucción total o parcial de la vía aérea durante el sueño, con ronquidos, retracciones o movimientos paradójicos de la pared costal y abdominal, pausas respiratorias, cefalea, somnolencia diurna y alteraciones del comportamiento. Habitualmente presentan respiración bucal durante el día y facies adenoidea, hipertrofia amigdalar y, con frecuencia, cambios en el estado nutritivo y fallo para medrar. Todas o algunas de estas manifestaciones pueden pasar desapercibidas, siendo los síntomas diurnos inconstantes en niños, por lo demás, con comportamiento diurno normal y exploración clínica no relevante. Es habitual el retraso en el diagnóstico hasta varios meses tras el comienzo de los síntomas. El diagnóstico precoz permite prevenir las complicaciones a largo plazo: retraso del crecimiento, infecciones respiratorias de repetición, daño neurológico, hipertensión pulmonar o cor pulmonale, entre otras. La fisiopatología del SAHOS es, presumiblemente, similar al adulto, pero la clínica y las circunstancias condicionantes son diferentes. La patología de la obstrucción de la vía respiratoria superior relacionada con el sueño puede ser un todo continuo que se inicia en el “roncador primario”, pasa por el “síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior” y llega al “síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño” (Cuadro 16.7.1). El espectro de gravedad oscila desde el ronquido a la insuficiencia cardiaca, dependiendo del grado de estenosis y de resistencia de las vías aéreas superiores. La obstrucción completa, apnea obstructiva, es el cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos toraco-abdominales. La obstrucción parcial se denomina

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Aparato respiratorio

Cuadro 16.7.2. Etiología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño Hipertrofia adenoidea Hipertrofia amigdalar Obesidad Síndrome fetal por warfarina Pólipos nasales Rinitis alérgica crónica Atresia o estenosis de coanas Desviación de tabique Postpalatoplastia Hipoplasia mandibular Mucopolisacaridosis Parálisis cerebral Hipotiroidismo Síndrome de Pierre-Robin Síndrome de Treacher-Collins Síndrome de Down Macroglosia Acondroplasia Hematoma del tabique nasal Síndrome de Cornelia de Lange Enfermedad de Crouzon Síndrome de Wiedemann-Beckwith Acondroplasia Síndrome de Klippel-Feil Síndrome de Prader-Willi Osteopetrosis Malformaciones craneofaciales hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, etc.

Colapso Menor área faríngea inspiratorio de Menor capacidad funcional residual Decúbito supino Hipotonía m. geniogloso y otros m. dilatadores Aumento actividad diafragma vías respiratorias altas

ciones en las que se prefiere establecer la duración en ciclos respiratorios frente a expresarla en segundos: Apnea obstructiva: cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos tóraco-abdominales. Apnea central: cese de flujo aéreo y de los movimientos tóraco-abdominales durante más de 2 ciclos respiratorios. Apnea mixta: es una apnea que comienza como obstructiva y termina como central, o viceversa. Hipopnea: reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar (arousal). Índice de apnea obstructiva (IAO) o central (IAC): número de apneas obstructivas o centrales por hora de sueño. Índice de apneas-hipopneas (IAH): número de apneas e hipopneas por hora de sueño. Desaturación: caída de la SatO2 ≥ 4%. Índice de desaturación: número de desaturaciones por hora de sueño.

Sueño

Figura 16.7.1. Patogenia de la obstrucción de vías respiratorias en el SAHOS.

PATOGENIA
La vía respiratoria alta comprende desde la nariz hasta la laringe. Desde nasofaringe a glotis tiene forma de tubo cuyas paredes son partes blandas mantenido por músculos. La disfunción de estos músculos orofaríngeos es básica para el desarrollo del SAHOS en niños, pero, al menos en la mitad de los casos, el factor dominante es la pequeñez de la vía aérea superior. La permeabilidad de las vías aéreas superiores durante el sueño depende del equilibrio entre unas fuerzas colapsantes y otras dilatadoras. Durante la inspiración, se produce una presión negativa intratorácica que actúa como un mecanismo de succión de las partes blandas de las vías respiratorias altas, favoreciendo el colapso, frente a la que se opone la musculatura dilatadora de la faringe que intenta mantenerlas permeables. Durante el sueño se relajan los músculos dilatadores, disminuyendo el calibre; se altera el control reflejo de la vía aérea alta, el impulso respiratorio y la sensibilidad a varios mecanismos de control respiratorio. Esta vía, constituida por tejidos blandos, se colapsa con facilidad. El tono de sus paredes se mantiene por los músculos que rodean la faringe, oponiéndose al colapso tanto en flexión del cuello, como en inspiración. El normal equilibrio entre la fuerza de los músculos dilatadores y la presión creada por la energía contráctil diafragmática y la resistencia de la vía respiratoria en nariz o boca puede perderse al aumentar la resistencia nasal o al disminuir la actividad muscular dilatadora. Un control reflejo de la postura del cuello produce hiperextensión y aumento del tono de las paredes faríngeas, favoreciendo la permeabilidad de la vía aérea, cuando la asfixia alcanza un grado notable. La hipotonía muscular del músculo geniogloso y de otros músculos dilatadores de la faringe durante el sueño del niño, conservando la contracción del diafragma, conduce a la negatividad de la presión transmural de las vías aéreas, con tendencia a colapsarse la orofaringe. Este hecho ocurre cuando la presión subatmosférica faríngea generada durante la inspiración excede el dintel de las fuerzas estabilizadoras por la contracción de dilatadores y abductores de las vías respiratorias superiores (geniogloso, periestafilino externo y estilofaríngeo, principalmente). El calibre de la faringe a nivel del paladar blando depende del tensor del velo, palatogloso, palatofaríngeo y músculos de la úvula; a nivel lingual, predomina la acción del geniogloso y del geniohioideo (Fig. 16.7.1). La contracción de estos grupos musculares ha de hacerse de forma coordinada antes de la contracción diafragmática. En el SAHOS, esta función contráctil está disminuida y desorganizada. En adultos con SAHOS se ha comprobado que existen modificaciones histológicas (aumento del número de fibras del tipo IIa como expresión de un proceso de adaptación). La importante participación de los músculos del paladar, junto a su gran vul-

ETIOLOGÍA
La hipertrofia de adenoides y de amígdalas y las malformaciones del macizo faciomandibular, entre otras, son causa destacada. La tendencia al colapso puede aumentar con la flexión del cuello o la hipotonía muscular, tal como sucede en los prematuros o en los niños con enfermedades neuromusculares. En el período neonatal, aunque la mayor parte de las apneas son centrales, con frecuencia se asocia un componente obstructivo. La causa más frecuente de apnea obstructiva en el preescolar y escolar es la hipertrofia de adenoides y de amígdalas. Estos niños presentan una forma de obstrucción crónica parcial de las vías aéreas superiores. Confluyen siempre dos factores causantes: la obstrucción mecánica a nivel del paladar blando, anillo de Waldeyer o mandíbula y la hipotonía durante el sueño de la musculatura lingual. Causas más significativas (Cuadro 16.7.2) son: prematuridad, hipertrofia adenoidea y amigdalar, y malformaciones o deformidades craneofaciales con micrognatia: secuencia de Pierre Robin, artrogriposis múltiple congénita; con hipoplasia mediofacial: síndrome de Down –se estima que entre el 30 y el 45% tienen SAHOS–, síndrome de Larsen, síndrome de Crouzon, síndrome de Apert; con macroglosia: síndrome de BeckwithWiedemann. Entre otras aparecen: tabaquismo pasivo, patología neuromuscular (miopatía congénita, parálisis cerebral infantil, disautonomía adquirida), alteraciones del SNC (traumatismos, tumores, malformaciones de Arnold-Chiari), obesidad y otras como fármacos sedantes, nasofaringitis, estado postpalatoplastia, desviación del tabique nasal, tumores, quistes, hemangiomas. Dependiendo de la edad, existe predominio de unos u otros factores etiológicos, si bien la etiología predominante en los niños, como se ha repetido, es la hipertrofia adenotonsilar y los síndromes o malformaciones que afectan al macizo maxilofacial, y pueden intensificarse con el crecimiento. La obesidad, a diferencia con el adulto, es poco frecuente en niños, si bien podría ser más relevante en la adolescencia. Sin duda, la causa más frecuente es la hipertrofia del tejido linfoide amigdalar y adenoideo aunque la gravedad del SAHOS no está siempre en relación con el tamaño de las amígdalas o de las adenoides; es verosímil que la hipertrofia adeno-amigdalar, por sí sola, no sea suficiente para producir esta patología. Probablemente han de coexistir otros factores, como alteraciones anatómicas de la vía aérea superior o alteraciones en el control de la ventilación durante el sueño.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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Comienzo del sueño Hipotonía muscular de vía respiratoria alta Pequeño calibre de la vía respiratoria superior: obesidad, hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, otras causas Hipoventilación y apnea obstructiva CO2 disminuido O2 aumentado Alivio de la obstrucción Restablecimiento del flujo aéreo

Mayor contracción muscular de la vía respiratoria superior Interrupción del sueño

Hipoxemia Hipercapnia

Aumento del impulso ventilatorio

Figura 16.7.2. Fisiopatología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño en el niño.

nerabilidad para la fatiga, podría contribuir a explicar por qué la obstrucción es importante a este nivel. La vía aérea a nivel de la base de la lengua tiene configuración de anillo, cuyo borde anterior es la base de la lengua y los límites posterior y laterales están constituidos por las paredes de la faringe; en el niño despierto la contracción activa de sus músculos mantiene la permeabilidad durante la fase inspiratoria. Mientras que en el sueño, preferentemente durante la fase REM, disminuye el tono de la musculatura orofaríngea hasta tal grado que, si actúa sobre una parcial obstrucción de la faringe, los esfuerzos inspiratorios pueden ocasionar el colapso de estas estructuras y, su oclusión, producir un episodio de apnea obstructiva. El sueño es el factor funcional más evidente que predispone al SAHOS. Durante su fase REM se produce una reducción tan marcada de la actividad de los músculos que mantienen la vía aérea permeable, que el SAHOS pediátrico podría considerarse una enfermedad de la fase REM del sueño.

falográficos de arousal consisten en series de ondas delta seguidas de agujas del sueño y complejo K. En el sueño REM reaparece una actividad lenta, tipo alfa, o el trazado sufre una desincronización. En la apnea obstructiva se interrumpe la ventilación del espacio alveolar, responsable del aumento de la PaCO2 y de la disminución de la PaO2, estimulándose los quimiorreceptores centrales y periféricos, con aumento de la frecuencia e intensidad de la actividad del centro respiratorio y, como consecuencia, de los músculos inspiratorios. Se crean presiones negativas que aumentan la llegada de sangre al corazón en diástole y, a la larga, causa de hipertensión pulmonar y fallo cardiaco derecho. El aumento de la PaCO2 y la reducción de la PaO2, muy variables, dependen de: 1) duración y frecuencia del episodio apneico; 2) grado de obstrucción (apnea o hipopnea); 3) reserva de oxígeno pulmonar dependiente del volumen pulmonar y de la concentración de oxígeno alveolar; y 4) falta de homogeneidad del intercambio gaseoso pulmonar. Los cambios hemodinámicos producidos tras la resolución de las presiones negativas durante los episodios de apnea obstructiva contribuyen al aumento del gasto cardiaco y la tensión arterial sistémica. La presión arterial pulmonar sufre elevaciones que no regresan a su nivel basal y aumentan progresivamente, con riesgo de cor pulmonale. El aumento de los volúmenes ventriculares determina subida de la tensión de la pared miocárdica para mantener el volumen minuto, con mayor demanda de oxígeno. La disminución de la frecuencia cardiaca constituye una medida cardioprotectora y guarda relación con la intensidad de la desaturación de oxígeno. La subida de la frecuencia cardiaca tras el cese de la apnea puede atribuirse al aumento de la actividad nerviosa simpática y a la disminución del tono vagal. Fases y características del sueño. El sueño se desarrolla en fases que se suceden unas a otras en forma cíclica. Cada ciclo se inicia con una fase I y se continúa con las demás ordenadamente. Los primeros ciclos son siempre completos, pero en los últimos pueden suprimirse las fases III y IV e incluso el sueño REM. La arquitectura normal del sueño del adulto comprende un 75-80% del total de fase no-REM (N-REM) y un 20-25% de fase REM. Esta estructura varía con la edad. El RN con tiempo total de 17 a 18 horas de sueño, el porcentaje de REM es del 50% y carece de sueño delta. El sueño N-REM se instaura de forma completa durante el primer año de vida, a la vez que se reduce al 25-30% el tiempo de sueño REM. Durante la infancia se alcanza la máxima duración y profundidad de sueño delta. Fases del ciclo vigilia-sueño. Vigilia: despierto, electromiograma (EMG) y electrooculograma (EOG) muestran actividad según conducta. EEG caracterizado por actividad rápida y de bajo voltaje con frecuencias mezcladas. Fase REM. Se caracteriza por los dos siguientes hechos: fenómenos tónicos con EEG con mezcla de frecuencias de alto voltaje. Se pierde el tono muscular, pero se presentan movimientos fásicos de alta intensidad y de corta duración, mioclonías y erecciones peneanas. En el EOG aparecen movimientos oculares rápidos. Esta fase se denomina también de sueño paradójico que, cuando se ha conseguido la arquitectura adulta del sueño, ocupa el 25% del sueño total, repartido en cuatro a cinco episodios que se suceden cada 90 minutos de media.

FISIOPATOLOGÍA
El flujo de aire se produce por diferencias de presiones. Durante la inspiración la presión es mayor en vías superiores que en los alvéolos y el flujo aéreo va de la boca y nariz al espacio alveolar. Durante la espiración, la presión alveolar es más alta y el flujo de aire se dirige del espacio alveolar a la nariz y boca y al ambiente. Para que se produzcan estos flujos, la vía aérea tiene que estar permeable y los músculos respiratorios funcionar de forma cíclica con frecuencia, duración e intensidad regulada por el tronco cerebral. Las modificaciones inducidas por el sueño son factores críticos en la fisiopatología del SAHOS: el tono y la respuesta a los estímulos por parte de los músculos dilatadores faríngeos disminuyen durante el sueño, con mayor intensidad durante la fase REM del mismo. En el SAHOS la vía aérea respiratoria alta reiteradamente se colapsa y cesa el flujo aéreo. La interrupción del flujo respiratorio conlleva hipoxia e hipercapnia con aumento del esfuerzo respiratorio hasta desembocar en el despertar (despertar eléctrico en el EEG, arousal), momento en el que se abren de nuevo las vías respiratorias, restableciéndose el flujo de aire, con la hiperventilación subsiguiente. El niño vuelve a dormir y, de nuevo, aparece el colapso de la faringe, reiniciándose el ciclo. La hipercapnia y la obstrucción de las vías aéreas superiores son potentes estímulos para el despertar en todas las edades, en contraste con la hipoxia. Es dramático el compromiso del sueño de estos niños por la intensa fragmentación del mismo (Fig. 16.7.2). El término arousal representa el despertar electroencefalográfico del que el niño no es consciente. Durante las fases de sueño I (sueño muy ligero) o II (ligero) los signos electroencefalográficos de arousal pueden consistir en la reaparición de un ritmo alfa o en la aparición de uno o más complejos K, a veces seguido de un ritmo alfa. En las fases de sueño lento (III y IV) los signos electroence-

CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas de los trastornos respiratorios del sueño pueden variar desde el ronquido nocturno simple a formas graves del SAHOS. Es decir, por la dificultad respiratoria nocturna, el ronquido y las pausas de apnea. En el SAHOS ha de diferenciarse el ronquido simple, en ocasiones no fácil de valorar por la simple historia clínica y los datos de exploración física. Por otra parte, no está claro que el ronquido primario sea o no benigno. En la clínica del SAHOS aparecen tres grupos de manifestaciones: 1) ronquido nocturno, con respiración laboriosa, sueño inquieto, episodios de apnea, sudoración, entre otros. 2) Hallazgos físicos relacionados con la hipertrofia adenoidea y amigdalar. 3) Eventuales complicaciones, como hipertensión pulmonar o sistémica, retraso del crecimiento.

hiponasalidad. refuerzo del 2º ruido por hipertensión pulmonar e incluso ritmo de galope). normal. surgen las complicaciones derivadas de la hipoxia crónica nocturna. frecuentes infecciones del tracto respiratorio superior y otitis media. con hiperextensión del cuello. La somnolencia diurna se encuentra con menor frecuencia que en adultos. en ocasiones. tono a la vez que se percibe aumento del impulso del ventrículo derecho. la cardiaca puede revelar refuerzo del segundo . aleteo. la TA diastólica permanece elevada tanto durante el sueño como en las horas de vigilia y sus cifras se correlacionan positivamente con la gravedad del SAHOS). De fenotipo adenoideo. sentados.3). frecuentes en adultos. ver el patrón respiratorio durante el sueño. las apneas. como del mayor gasto y alteraciones del eje GH-IGF. entre otras razones por la repercusión cardiológica. fases de taquipnea. El examen cardiológico es obligado antes de anestesiarlos. Estos síntomas nocturnos han de buscarse a través de una minuciosa anamnesis. la acidosis y el sueño fragmentado no reparador. estos niños roncadores habituales.7. sonambulismo Respiración bucal Anorexia Hipertensión sistémica Falta de medro Policitemia Cor pulmonale Relación varón/niña: próxima a 1 Habitualmente: hipertrofia adenoideo-amigdalar Otras causas posibles: anomalías craneofaciales. En ocasiones se unen disfagia y problemas de articulación del lenguaje. obesidad Somatometría: fallo para medrar. pólipos. retraso del desarrollo. que disminuye o se hace paradójico. observando los episodios obstructivos con esfuerzo respiratorio. momentos en los que no suele ser observada por los padres. hipoplasia maxilar. Puede presentarse clínica digestiva ya que el aumento de la presión negativa intratorácica favorece el reflujo gastroesofágico. y aumento del arco auricular derecho inferior) y signos de hipertensión pulmonar (prominencia del tronco y ramas proximales. oírle roncar. Las arritmias.7. con ronquido muy sonoro y ruidos como gruñidos o gasping. Muestra igualmente tendencia a dormir en posturas que facilitan el paso del aire (decúbito prono.7. precedidos casi siempre de sonoros ronquidos y respiración irregular. con las rodillas bajo el abdomen). edema pulmonar y muerte. Durante los períodos de obstrucción completa. Se puede llegar a alterar la función de los quimiorreceptores. cuando sufren gran número de episodios de apnea. Los niños sufren la obstrucción preferentemente en la fase REM (fase de movimientos oculares rápidos) en las primeras horas de la madrugada. pero no existe ronquido ni se detecta flujo de aire. Tiende a progresar a cor pulmonale. La respiración es laboriosa. pero destacan la respiración bucal y las anomalías faciales: facies adenoidea. obeso Polisomnografía: • Obstrucción cíclica o hipoventilación obstructiva persistente • Arquitectura del sueño normal • Despertares: pueden faltar Complicaciones: • Hiperactividad. No es infrecuente que los padres vigilen el sueño del niño durante toda la noche estimulándole. con cardiomegalia de predominio derecho (punta elevada y redonda. presentan extrasístoles ventriculares. La reiteración de las apneas obstructivas del sueño y su consiguiente hipoxia-hipercapnia persistente conducen a hipertensión pulmonar y fallo cardiaco. la hipercarbia y la acidosis respiratoria. disminución del rendimiento escolar y de la capacidad de concentración. tienen un sueño superficial y entrecortado. retro o micrognatia. sin olvidar el crecimiento. cabeza colgando de la cama. mejorando dicha función ventricular tras el tratamiento. Se asocia con frecuencia palidez o sudoración (Cuadro 16. consecuencia de la hipoxia recurrente. Carrol) Pico de incidencia: 2-6 años Dificultad respiratoria Sudoración profusa Insomnio Enuresis. El comienzo suele ser insidioso. aunque ruidosa a veces. Durante el día la respiración es normal. tal vez por tener un sueño menos fragmentado. Se han descrito también insuficiencia cardiaca congestiva. Síntomas y signos de SAHOS en el niño Habituales • Nocturnos – Ronquido – Apnea – Frecuente despertar – Sueño en posiciones “raras” • Diurnos – Somnolencia – Disminución del rendimiento escolar Menos frecuentes • Cefalea matutina • Pectus excavatum • Trastornos del comportamiento • Hipertensión pulmonar obstructiva en el niño (Marcus. que depende tanto de la menor ingesta calórica. La hipertensión arterial pulmonar y el cor pulmonale revierten una vez corregido o mejorado su compromiso aéreo obstructivo. En lactantes se observan más bradicardias aisladas durante los episodios obstructivos. Pueden aparecer hipertrofia y alteración de la función ventricular en niños y adolescentes relacionados con la gravedad de las apneas. luz faríngea y si la mucosa del paladar es redundante. Estos episodios se siguen de gasping o ruidos de atragantamiento. Cuando el cuadro clínico de afectación cardiaca está plenamente establecido.7. La hipertensión pulmonar secundaria. Es importante observar al niño mientras duerme. El ECG es normal o con signos de sobrecarga ventricular derecha o. ya que éste precisa de la hipertrofia citada y la hipotonía muscular durante el sueño) y úvula. etc. los niños con SAHOS grave pueden requerir ingreso hospitalario urgente. Siempre existe alguna forma de respiración ruidosa. respiración bucal. la morfología del paladar. con aumento del esfuerzo respiratorio sin flujo de aire. taquicardia. disritmias en diverso grado y forma. sin ronquido. Algunos. Pueden presentar alteraciones de conducta y del carác- Exploración Puede ser normal. con claridad periférica) en la radiografía de tórax. retrasando el diagnóstico. Habitualmente existen síntomas asociados a la hipertrofia adenoamigdalina: obstrucción nasal.1402 Aparato respiratorio Cuadro 16.3.4. aparecen subcianosis o cianosis franca y signos de afectación cardiaca derecha (aumento del impulso ventricular derecho en hueco xifoideo. causante de hipersomnolencia diurna. no lo son tanto a esta edad. insuficiencia cardiaca izquierda secundaria a insuficiencia cardiaca derecha o a hipertensión sistémica (más rara en el niño que en el adulto. Hay que valorar el tono muscular y el desarrollo psicomotor –especialmente el del lenguaje–. Principales características del síndrome de apnea-hipopnea Cuadro 16. en los que no se puede auscultar entrada de aire. Los episodios de hipopnea (sin obstrucción total al flujo de aire) pueden pasar desapercibidos. Cardiovasculares. es la más frecuente. aumento de tamaño de los cornetes. Aunque no es frecuente. La auscultación pulmonar suele ser normal. Abundan los casos familiares de apneas obstructivas y de roncadores. Neurológicas y del comportamiento. facies adenoidea. para terminar. no hay relación directa entre tamaño de adenoides y amígdalas y presencia de SAHOS. En la ecocardiografía se aprecia aumento de las cavidades derechas y alteraciones en el movimiento septal. tiraje supraesternal y movimiento paradójico del tórax en inspiración. movimientos o despertares. durante el sueño.4. generando hipoxia e hipercapnia causantes de cefalea matutina y agresividad. amígdalas (la hiperplasia del tejido linfoide adenotonsilar influye más en la gravedad de la apnea que en el número de episodios de apnea obstructiva. COMPLICACIONES Como resultado de las continuas desaturaciones nocturnas o de la desestructuración del sueño. enuresis y fallo en el crecimiento. Una síntesis de las principales características de SAHOS infantil se presenta en el Cuadro 16. el niño realiza esfuerzos respiratorios. Se ha de observar el tamaño de la lengua. desviación del tabique nasal. Excesiva somnolencia diurna • Cor pulmonale Tratamiento: • Quirúrgico: adenotonsilectomía (la mayoría de los casos) • Médico: CPAP (continuous positive airway pressure) ocasional Hay historia previa de problemas respiratorios durante el sueño. ya que se conocen casos de muerte perioperatoria.

Radiografía lateral de cavum: oclusión importante de la luz de la vía aérea por hipertrofia amigdalar y adenoidea. La radiografía lateral de cara y cuello para evaluar la obstrucción del cavum puede mostrarse concluyente. son la principal causa obstructiva. retraso psicomotor. hiperactividad y déficit de atención. Enuresis. como los ya descritos y otros (falta de desarrollo. se monitorizan variables neurofisiológicas (EEG.3. como alteraciones de la memoria. haciéndolo también los niveles séricos de IGF-1 sin cambios significativos en la IGFBP-3. Otros síntomas se relacionan con alteraciones del sueño: fragmentado. 16.7. especial- . mayor gasto por aumento del trabajo respiratorio e hipoxia o por alteraciones en la secreción de hormona del crecimiento (liberación reducida de la hormona de crecimiento debido a la fragmentación del sueño y resistencia periférica a los factores de crecimiento) e IGF-1. Tras la adenoamigdalectomía se ha demostrado. La PSG nocturna es el patrón oro para el diagnóstico del SAHOS pero también la más cara. obstrucción nasal. Ronquido y síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. El sueño durante la prueba debe ser espontáneo.3). o una caída del 4% sobre la basal. Secundario a anorexia y disfagia por hipertrofia adenoamigdalina. incluidos talla. en niños con epilepsia y SAHOS puede haber un aumento de las crisis debido a la fragmentación y privación crónica del sueño. La PSG es adecuada si el tiempo total de sueño es ≥ 5 horas. EOG. el 50% de los casos (Fig. Se deben evaluar los valores antropométricos. Antecedentes familiares: existen familias con múltiples miembros afectos de SAHOS. Agravamiento del SAHOS. disminuye significativamente en la fase REM. Exámenes complementarios. La secreción de hormona de crecimiento medida por concentraciones deIGF-1 y IGFBP-3 está alterada en niños con SAHOS. Retraso del crecimiento. al igual que malformaciones craneofaciales. Respiratorias. Otros recursos diagnósticos por la imagen (TC. El principal diagnóstico diferencial ha de hacerse con el “ronquido simple” y el “síndrome de resistencia aumentada de la vía respiratoria superior”. macroglosia o glosoptisis. esfuerzos torácico y abdominal. ya que éstos no tienen suficiente sensibilidad ni especificidad. Se considera anormal una SatO2 inferior al 90%. hipocratismo digital) y. una variante de la hipopnea durante el sueño. Detecta las alteraciones del sueño. Clasificación de Potsic Grado I Grado II Grado III Grado IV Grado V Recomendaciones Grados II y III Grados IV y V Ronquido sólo con los catarros Ronquido franco Ronquido franco. Ha de ser completa con atención a síntomas y signos generales. aproximadamente. Anamnesis. SatO2. “El pediatra debería incluir en su anamnesis una pregunta tan sencilla como: ¿su hijo ronca durante el sueño?” (Potsic). una mínima hipertrofia amigdalina puede ser suficiente para la obstrucción. problemas de relación social y disminución del rendimiento intelectual y del escolar. La deprivación del sueño REM durante el desarrollo conduce a cambios permanentes en la conducta y a modificaciones morfológicas y bioquímicas cerebrales en animales. de dos años de edad. Con clínica reiterativa de apneas nocturnas y la consecuente disrupción del sueño. especialmente.7. La deprivación del sueño REM aumenta la excitabilidad neuronal y la actividad convulsiva. pero nunca puede ser diagnosticado en base a criterios clínicos. en algunos estudios.5). ECG). pero la imagen estática manifiesta poco de lo que realmente ocurre en la dinámica faríngea durante el sueño. EMG) y cardiorrespiratorias (flujo oronasal. laboriosa. la eficiencia del sueño es ≥ 85% y el tiempo en REM es ≥ 15%. Exploración. mente una posición de hiperextensión del cuello con el fin de mantener permeable la vía aérea. Se realiza en una unidad de sueño preferentemente pediátrica. Se valora la SatO2 basal durante el sueño y se registran las caídas. compleja e incómoda ya que en la PSG completa nocturna. con despertar frecuente y adopción de posturas “raras” para dormir. de ahí su normalidad en. Figura 16. buscándose escaso medro en niños pequeños y obesidad en adolescentes.5. explorando los pares craneales IX y XII a la búsqueda de parálisis glosofaríngeas. Hay descrito algún caso de apnea del sueño responsable de cuadros de asma pseudorresistente a los glucocorticoides. a veces ausente durante el día.7. respiración irregular y esfuerzo respiratorio Pausas de apnea menores de 10 segundos Pausas de apnea mayores de 10 segundos Estudio polisomnográfico Tratamiento quirúrgico ter. prácticamente el 100% de los SAHOS son roncadores y tienen dificultad respiratoria (preguntar si dormido parece dejar de respirar) (Cuadro 16. detenida en la esfera ORL. duración y su relación con el ECG y las distintas fases del sueño. La PSG convencional registra simultáneamente y de manera continua las variables neurofisiológicas y cardiorrespiratorias durante el sueño. aumento de la velocidad de crecimiento incluso en niños con talla previamente normal. El niño. halitosis y voz nasal.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1403 Cuadro 16. En edad escolar pueden aparecer déficits neurocognitivos. de cualquier duración. El SAHOS debe ser sospechado. Se debe comprobar si hay respiración bucal. por lo que siempre debe ser confirmado mediante estudio del sueño. La tos crónica nocturna. no inducido farmacológicamente. auscultación cardiopulmonar. Las amígdalas. probablemente debida a los despertares y a la disregulación de los líquidos corporales. Se valorará la presencia de determinados síndromes que pueden presentar SAHOS (Cuadro 16. como agresividad e hiperactividad.7. Riesgo de aspiración de secreciones del tracto respiratorio superior. En niños con patología neuromuscular. peso e índice de masa corporal. el diagnóstico de certeza se consigue mediante polisomnografía (PSG). Un episodio respiratorio. pectus excavatum. Se produce a veces al administrar fármacos sedantes o relajantes musculares. y llegar a desarrollar un síndrome de déficit de atención-hiperactividad. La PSG nocturna es el método definitivo para el diagnóstico. El porcentaje de niños con fallo para crecer varía mucho de unas a otras series (desde el 1 al 65%).7. Suele mejorar una vez liberada la obstrucción. RM) son de aplicación selectiva. En efecto. signos de insuficiencia cardiaca. Es un hallazgo frecuente. y el ronquido persistente es sólo un indicador de riesgo de SAHOS. que se asocie con un descenso de la SatO2 mayor del 4% debe considerarse como anormal si su número es mayor de 3 por hora DIAGNÓSTICO El tamaño de las amígdalas y adenoides solamente no es válido para aceptar el compromiso respiratorio. conductas antisociales. es dato frecuentemente asociado. pediculadas. la gravedad de los episodios y sirve como referencia tras el tratamiento. ingresó por cor pulmonale.2). buscar síntomas nocturnos (¿es roncador?. descenso del rendimiento escolar y desinterés por el entorno. Se han descrito convulsiones y coma. Se observa una mejoría significativa en la capacidad cognitiva una vez liberada la obstrucción.

enfermedad genética o metabólica Riesgo de fallo cardiaco o respiratorio Polisomnografía nocturna (patrón oro diagnóstico) Valorar: obesidad.7. Las apneas centrales son frecuentes en los niños y sólo se consideran patológicas si duran más de 20 segundos o se acompañan de desaturaciones. pérdida de peso Sí: completar estudio del proceso base Tres o más cluster o grupos de desaturaciones y tres o más desaturaciones inferiores al 90% Sin cluster ni desaturaciones menores del 90% Sin requisitos de positivo o negativo Interpretación: con trazado positivo: valor predictivo positivo superior al 97%. Grave: retraso crecimiento. alteraciones neurológicas (alteraciones comportamiento. obstrucción nasal. hipertrofia amigadalar/adenoidea Plan terapéutico ¿Candidato a amígdalo-adenoidectomía? Valorar si es paciente con alto riesgo en el postoperatorio Fracaso tras la cirugía ORL Considerar CPAP.. SatO2 < 80%. Medición de la SatO2. Cuando no se disponga de PSG nocturna se puede recurrir a los sonidos durante el sueño grabados en cintas magnetofónicas o a registros en cintas de vídeo. de la intensidad de las manifestaciones clínicas. leve. 4-9. métodos válidos para sugerir la presencia de SAHOS.4. pero sin suficiente especificidad para diferenciar entre niño roncador y portador de SAHOS La grabación de un periodo sintomático durante el sueño del niño es especialmente válida si se graba junto con una pulsioximetría nocturna. moderada y grave. puesto que el hallazgo de desaturaciones durante el sueño orienta el diagnóstico de SAHOS cuando la clínica es sugestiva y no existen otras patologías en el niño. American Academy of Pediatrics. otro tipo de cirugía. etc. retraso desarrollo. radiografía de tórax y ecocardiograma. de sueño.. La pulsioximetría nocturna ha demostrado ser útil para estimar la gravedad del SAHOS y acortar el tiempo de espera para tonsiloadenoidectomía y planificar los cuidados perioperatorios. somnolencia diurna o alteraciones del comportamiento. se ha demostrado la utilidad para estimar la gravedad del síndrome de apnea nocturna y acortar el tiempo de espera para la cirugía en la hipertrofia adenotonsilar y prever la adecuada atención en el postoperatorio de estos pacientes de riesgo (Cuadro 16. Índice de apnea ≥ 10. se considera una buena alternativa a la PSG aplicable a niños y adolescentes. la pulsioximetría o las grabaciones sonoras o audiovisuales del sueño. parálisis cerebral.7. Los trazados negativos o no concluyentes tienen un alto número de falsos negativos. pulsioximetría nocturna.7. Estudio cardiológico: ECG. SatO2 Cuadro 16. Algoritmo diagnóstico-terapéutico (adaptado de Subcommittee on Obstructive Sleep Apnea Syndrome. La pulsioximetría nocturna es de utilidad. Con trazado positivo tiene un valor predictivo positivo superior al 97%. Medidas generales. y/o: Examen físico: retraso del crecimiento. su complejidad técnica y alto coste limitan su disponibilidad en la práctica clínica. somnolencia diurna. 90%). 2002).6. Índice de apnea. SatO2 ≥ 92%. hasta situarse en su peso ideal.7) se establecen cuatro categorías: normal o no concluyente..6).1404 Aparato respiratorio Cuadro 16. Sí: completar estudio Opcional: estudios de “aproximación”: vídeo. pérdida de peso Otras opciones terapéuticas: CPAP. Sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía Criterio Puntuación oximetría 1 2 3 4 Comentario Normal (no concluyente) SAHOS leve SAHOS moderado SAHOS grave Nº caídas ≥ 90% <3 ≥3 3 ≥3 Nº caídas ≥ 85% 0 ≤3 >3 >3 Nº caídas ≥ 80% 0 0 ≤3 >3 Otros Línea basal estable ≥ 95% 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación . malformaciones. especialmente con Doppler. pérdida de peso en caso de obesidad. polisomnografía en la siesta Figura 16. Está indicada en todos los casos de SAHOS moderado-grave. puntuación 2 (≥ 3 caí- CLASIFICACIÓN Puede establecerse después de un correcto diagnóstico. desviación tabique.7. Es una técnica validada para el diagnóstico del SAHOS en adultos (sensibilidad. Buena higiene del sueño. Índice de apnea: 1-3. La American Thoracic Society considera diagnóstico de SAHOS en el niño un IAH ≥ 3 siempre y cuando exista una clínica compatible con la enfermedad. Poligrafía respiratoria. Es el tratamiento de elección con resolución del SAHOS en casi todos los casos si no asocian anomalías craneofaciales intensas (la adenoidectomía sola raramente es suficiente). apnea. Adenoamigdalectomía. caídas al 80%.7. en la cuarta con carácter urgente. basándose fundamentalmente en criterios clínicos.7. cor pulmonale. para valorar el grado de hipertensión vascular pulmonar.). sueño inquieto. vasomotora. alteraciones ECG/ecocardiográficas leves. Grabación en video o audio del sueño. Otros recursos diagnósticos. indicándose cirugía en las tres últimas. hipertrofia amigdalar. del resultado del estudio polisomnográfico y de la importancia de las complicaciones. facies adenoidea. Siendo la PSG el método diagnóstico ideal. escaso rendimiento escolar).. recomendándose utilizar el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía: Forma leve. crecimiento y función cardiaca normales. en: Leve: desarrollo psicomotor. síndrome de Down.7. neumopatía crónica. Presencia de factores de alto riesgo Malformaciones craneofaciales. Basándose en el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía (Cuadro 16. La Figura 16. A pesar de algunas limitaciones. 97% y especificidad. Moderado: retraso crecimiento. evitar fármacos sedantes teniendo en cuenta ciertos antihistamínicos y atender la obstrucción nasal (rinitis alérgica. TRATAMIENTO Guarda relación con la etiología de la obstrucción. Pulsioximetría nocturna Trazado • Positivo • Negativo • No concluyente Niño roncador habitual Sospecha de SAOS Historia clínica: ronquido habitual con disnea. se recurre a otras pruebas diagnósticas alternativas tales como la poligrafía respiratoria. afecciones neuromusculares.4 muestra un algoritmo diagnóstico-terapéutico. refuerzo del segundo tono pulmonar. síndrome de hipoventilación central.

≥ 80% y línea basal estable ≥ 95%. R. Este dispositivo se debe emplear durante todo el tiempo de sueño. 0 caídas. los niños con parálisis cerebral y los portadores de malformaciones craneofaciales. SAHOS infantil y SAHOS del adulto. Traqueostomía en niños con anomalías craneofaciales no corregibles. Riesgo de complicaciones peri y postoperatorias. 2009. Se obtienen buenos resultados con este proceder. ≥ 80%. G. 2: 89-99. La CPAP reduce el índice de apneas. se puede adoptar una actitud expectante con la realización de controles periódicos. . Es la segunda línea de tratamiento si la adenoamigdalectomía fracasa o está contraindicada.Crespo M. Clinical practice guideline: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. ≥ 90%. subcommittee on obstructive sleep apnea syndrome. sequedad de nariz y boca.Tauman. CPAP. Aquí el CPAP nasal es el tratamiento hasta conseguir la reducción de peso suficiente para la mejoría del cuadro. 0 caídas. Estudios de PSG posteriores a la intervención quirúrgica muestran que la normalización de la arquitectura del sueño no se consigue tan rápidamente como las manifestaciones clínicas. que puede facilitar la obstrucción de las vías aéreas superiores durante la operación. Tratamientos de ortodoncia: corrigen las anomalías maxilomandibulares. En casos seleccionados se recurre a inhibidores de la bomba de protones si el paciente presenta RGE. consiste en una mascarilla facial que aporta aire comprimido regulado por un fluxímetro y obliga al paso de un flujo elevado de aire a través de una resistencia espiratoria fija en forma de columna de agua. la colocación de una sonda nasofaríngea puede ser suficiente para evitar los episodios obstructivos. 2006. en tanto se realiza el tratamiento quirúrgico definitivo. Persistence of obstructive sleep apnea syndrome in children after adenotonsillectomy. 9ª ed. > 3 caídas. p. . sola o asociada a ventilación no invasiva (VNI). 109: 704-12. Síndrome de apnea obstructiva del sueño. En casos leves se ha ensayado montelukast con cierto éxito. ≥ 90%. conjuntivitis. anomalías craneofaciales y alteraciones neuromusculares. en los síndromes de craneosinostosis. hipertrofia ventricular derecha. se realizará sólo en aquellos en los que es imprescindible y ha fracasado el CPAP nasal. Los beneficios de la adenoamigdalectomía pueden demorar su aparición hasta 6-8 semanas. o ha sido insuficiente (SAHOS residual). Han de ser considerados de alto riesgo los menores de 3 años. retraso pondero-estatural. ≥ 85%. En: Cobos N. puntuación 4: ≥ 3 caídas. . 64: 120-5. se opone a la presión negativa intratorácica y actúa como una “férula neumática”. Síndrome de apneas-hipopneas del sueño. edema pulmonar o fallo respiratorio. . Forma moderada.AAP. 0 caídas. puntuación 3: 3 caídas. desaturaciones e hipercapnia en la mayoría de los pacientes. Efectos secundarios de la CPAP: rinitis. Martínez Carrasco C. SAHOS grave. Puede ser útil en algunos casos. Pérez-Yarza E Tratado de Neumología Infantil. obesidad. ≥ 90%.10.) Tratamiento farmacológico. Planning adenotonsillectomy in children with obstructive sleep apnea: the role of overnight oximetry. También se emplea la CPAP nasal con mascarilla. Madrid: Ergon. con monitorización de pulsioximetría nocturna. En: Cruz M et al. > 3 caídas. ≥ 85%. Aldasoro Ruiz A et al. como puente a la cirugía. por el riesgo de recurrencia en la adolescencia. Uvulofaringopalatoplastia si la obstrucción está principalmente localizada en el paladar blando. > 3 caídas. infección respiratoria reciente. Se administra en la primera hora del sueño para mantener una SatO2 > 95% que algunos autores consideran suficiente para la prevención de episodios de desaturación significativa durante el resto de la noche. Otras técnicas quirúrgicas. 41 (Supl 4): 1-110. y 3 o más clusters de desaturación). . La cirugía maxilofacial.Nixon GM.Villa Asensi R. siendo los mayores determinantes la obesidad y el índice de apneas-hipopneas (IAH) presentes al diagnóstico. Ventilación no invasiva de la Sección de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos. Dada la morbilidad y la repercusión en la calidad de vida del niño con traqueostomía. Krisna J et al. Pérez Pérez G et al. consiguiendo presión positiva continua en las vías aéreas superiores. Durán Cantilla J et al. Terán Santos J. con o sin oxígeno adicional. Pérez Pérez G et al. 149: 803-8. Section on pediatric pulmonology.Grupo Español de Sueño (GES). Arch Bronconeumol 2005. ≥ 85%. Madrid: Ergon. síndrome de Down. atresia de coanas o alteraciones del tabique nasal. obstrucción nasal.Crespo M. Forma grave.Villa Asensi JR. Pediatrics 2004. Todos los niños con un SAHOS moderado-grave deben ser hospitalizados. An Pediatr (Barc) 2006. Los corticoides locales o sistémicos pueden conseguir una disminución parcial de la hipertrofia adenoidea. La puntuación 1 se reserva para el estado normal o no concluyente con < 3 caídas. Gulliver TE. 27. 65: 364-76.Alonso Álvarez ML. Estos niños son de riesgo postquirúrgico por la eventual presentación de edema de vías respiratorias altas. ya que desaparece la sintomatología en el 86-90% de los casos. en obesos que no toleran la CPAP y que no consiguen adelgazar y. . Martínez Carrasco C. Rev Electron Biomed/Electron J Biomed 2006. La CPAP evitando el cierre de las vías aéreas superiores es especialmente útil en los pacientes pediátricos obesos y en aquellos en los que persiste SAHOS tras la cirugía. . en aquellos casos en los que ésta no puede practicarse y tienen SAHOS grave con complicaciones. ≤ 3 caídas. 688-92. No está justificado su uso sistemático y puede ser peligrosa en los niños con hipertrofia adenoamigdalar e insuficiencia cardiaca congestiva. Las medicaciones que estimulan el centro respiratorio (metilxantinas) son menos eficaces que en las apneas centrales. p. En lugar de CPAP se puede utilizar presión positiva continua binivel (BiPAP) con resultados favorables en pacientes con SAHOS y con otra patología crónica concomitante.Sardón Prado O. epistaxis. mejora la fragmentación del sueño e incrementa el tiempo de fase REM. Capote Gil F. Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño en niños y en adolescentes. Septoplastia en casos de desviación del tabique nasal. Futuras investigaciones han de aclarar las interrelaciones entre síndrome de muerte súbita. . ≥ 80%. Síndrome de apneas/hipopneas durante el sueño en edad pediátrica. p. dermatitis de contacto. 1280-85 (con citas bibliográficas de años previos). En: Cruz M. Se consideran factores de riesgo para complicaciones post-operatorias: edad menor de 3 años. En esencia. Documento de consenso nacional sobre el síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS). J Pediatr 2006. González Pérez-Yarza E.Sánchez Armengol A. Los corticoides tópicos contribuyen a mejorar la tolerancia a la CPAP. si el estudio del sueño es normal y tiene pocos síntomas. aplicable en algunas anomalías craneofaciales para la reconstrucción maxilomandibular. La pérdida de peso resuelve el cuadro debido a obesidad. retrognatia. 2ª ed. ≥ 80%. edema de la vía aérea superior y edema agudo de pulmón. . . molestias por el ruido del dispositivo y. A veces. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología 2008. > 90%. Síndrome de apneashipopneas obstructivas del sueño. 3 o más clúster de desaturación). SEGUIMIENTO En los casos graves deben realizarse estudios polisomnográficos periódicos hasta la edad adulta. 2008. Pediatrics 2002. Kermack AS. una presión media de 8 cm H2O (de 4 a 20) es suficiente para eliminar apneas. Oxigenoterapia nocturna. Davis GM et al. ≥ 85%. An Pediatr (Barc) 2006. Cirugía maxilofacial indicada en situaciones de malformación del macizo facial o de la base del cráneo. Tratado de Pediatría. Madrid: Ergon. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Guía de diagnóstico y tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño en el niño. Se utiliza en pocas ocasiones. La presión positiva continua (durante todo el ciclo respiratorio) a través de la nariz. en síndrome de Pierre-Robin. Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. antecedentes de prematuridad. (Véase el cap. 2ª ed. 113 (1): e19-25. 3 o más clusters de desaturación). Manual de Pediatría. Cordero Guevara J et al. ≤ 3 caídas.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1405 das. El riesgo anestésico se relaciona con la sedación. En los casos leves. y pueden emplearse como paso previo a la adenoamigdalectomía sin retrasarla. rara vez. La VNI puede ofrecer una alternativa terapéutica útil en aquellos casos en el tratamiento quirúrgico de la hipertrofia adenoamigdalar está contraindicada. . Cuando existe cor pulmonale hay mayor riesgo de complicaciones postoperatorias: arritmias e insuficiencia cardiaca congestiva. se debe posponer hasta que se complete el crecimiento facial. 969-90.

siguiendo en orden de frecuencia. que tiende al espasmo. Si con razón se dice que no toda sibilancia es asma. Todo ello en una situación general de la patología respiratoria. el incremento de trabajo Figura 16. Las afecciones infecciosas e inflamatorias van a representar la mayor parte. responsables de que se produzca el estridor. aunque sea de forma mínima. Estructura anatómica de la laringe. RM y tomografía con haces de electrones. Disfonía. La etiología traumática no ofrece todavía una incidencia importante. puede ser el comienzo de una afectación progresiva que desemboca en la obstrucción de la vía aérea o corresponde a una alteración neurológica con participación de los nervios laríngeos. de cierta importancia en el periodo neonatal y la rara patología tumoral.1). La acción respiratoria regula el paso de aire inspirado y espirado. traqueobroncoscopia. facilitando en gran manera la compresión de unas patologías en las que el mínimo detalle tiene interés para tomar decisiones terapéuticas. junto al estridor. Aparte de las alteraciones psicofuncionales propias de otros capítulos. Cuando la afectación laríngea es más baja. dentro del aumento actual de todos los traumatismos. donde cada vez parecen existir más bronquitis en el niño y menos laringitis. Otras técnicas exploratorias de gran ayuda son: endoscopia (laringoscopia. mientras que la flexión puede aumentarlo. interesa especialmente aquí la disfonía. M.8. En el niño pequeño puede presentarse a FUNCIONES Y SEMIOLOGÍA Así como la tráquea desempeña un cometido defensivo y de mecánica ventilatoria. suele participar de forma conjunta. El estridor suele variar con los cambios de posición de la cabeza: la hiperextensión disminuye el ruido. Estridor. La clásica radiografía (AP y lateral) sigue siendo de gran utilidad ya que la columna aérea es un contraste idóneo con los tejidos circundantes. En los últimos años. desapareciendo con el reposo. de por vida. respiratorio realizado para vencer la resistencia al paso del aire en inspiración provoca un efecto Bernouilli que genera turbulencias en la columna aérea.8. de más relieve en el niño mayor. TC helicoidal. bacteriana. .1.9 y está marcado por la disminución relativa de las formas agudas y un cierto aumento de las recidivantes. sin embargo. De ahí que cualquier afección que comprometa. implicando estructuras algo más rígidas como son la glotis y la región subglótica así como la porción alta de la tráquea. Hernández-Martínez Laringe y tráquea representan un auténtico cuello de botella del aparato respiratorio. el estridor aparece mayoritariamente durante la espiración. la función fonatoria se adquiere en el curso del desarrollo. las malformaciones congénitas. como para limitar un proceso por una simple denominación anatómica. generalmente. en mayor o menor grado. Representa la manifestación clínica característica de la afectación laringo-traqueal. con marcado descenso de la difteria y otras laringitis bacterianas y el abrumador dominio presente de la etiología viral. de igual forma no todo estridor es laringitis. funcionalmente. Como factores predisponentes del estridor. las laringitis. esofagoscopia). El estridor se relaciona con los momentos de agitación que conllevan un aumento en la velocidad del flujo aéreo. esta función fisiológica irá seguida de graves manifestaciones clínicas. por donde debe circular todo el flujo de gases que permiten la hematosis. y la tonalidad del llanto en el lactante. Pastor-Durán. Aunque con fines didácticos se pretenda localizar los procesos en cada una de las estructuras comentadas (Fig. 16. Esta alteración de la voz es. La introducción de potentes herramientas informáticas permite la reconstrucción tridimensional y su análisis independientemente en la pantalla del ordenador.8 Patología laringotraqueal X. El panorama de las afecciones más interesantes de este capítulo. tal vez en relación con factores exógenos (contaminación) y endógenos (respuesta inmune de hipersensibilidad). Es síntoma muy frecuente en el niño. como también ocurre en tramos altos. lo mismo que sucede con ocasión de las comidas y la agitación. que precisa la integridad estructural y funcional de la laringe. Su gran sensibilidad permite la rápida respuesta del reflejo tusígeno. deben considerarse la menor dureza cartilaginosa.1. Finalmente. debe contemplarse con atención el incremento de las secuelas por yatrogenia en enfermos sometidos a manipulaciones repetidas y prolongadas. aunque estructuralmente permite algunas características diferenciales. más rara vez. consecutiva a procesos inflamatorios de etiología viral y. La segunda función de estas estructuras es la locución. se trata con mayor detalle en el capítulo 16. la mucosa que recubre la laringe.8. la estrechez del órgano. denominaciones habituales son laringotraqueítis y laringotraqueobronquitis. una vez más debe tenerse en cuenta que las separaciones no están tan definidas. siendo esto característico de grados menores de estrechamiento. Se suele valorar poco y. constituye una unidad por lo que. consecuencia de un aprendizaje erróneo y que puede abocar en una disfonía crónica.1406 Aparato respiratorio 16. se puede manifestar con un componente bifásico. Las causas de estridor quedan reseñadas en el Cuadro 16. así como la mayor reactividad de la fibra muscular lisa. correspondiendo a cambios en los caracteres normales de la voz. Las vías respiratorias inferiores se protegen de la entrada de partículas sólidas o líquidas en el momento de la deglución de dos formas: el cierre de la epiglotis y su ascensión en el momento deglutorio. Sin embargo. la debilidad de fijación de la mucosa (facilita la formación de edema y su despegamiento). aunque situadas a gran distancia. De hecho. También preocupan en mayor medida una serie de situaciones de disfonía en los niños. los avances en el terreno de las técnicas de diagnóstico por imagen de alta resolución y la microcirugía endoscópica han abierto nuevas y sofisticadas posibilidades tanto diagnósticas como terapéuticas. En casos graves y cuando la obstrucción obedece a una causa fija en la glotis o subglotis. Cuando la afectación corresponde a la parte alta de la laringe cuyas estructuras son blandas. cuya base estriba a menudo en un abuso de la locución. tráquea y bronquios. una disminución en su luz de cualquier etiología origina un estridor inspiratorio o una disnea inspiratoria con tiraje. Debe recordarse que la región subglótica constituye la zona más estrecha de la estructura laringo-traqueal. la aparición de la tos y la expulsión de las partículas que en un momento hayan podido franquear la entrada de la misma. la laringe cumple varias funciones. ante una noxa infecciosa o inflamatoria.

Ingesta de cáusticos .Quistes dermoides y tireoglosos .Laringomalacia . por norma general. a la par que se produce el crecimiento y la maduración. pulso paradójico y aleteo nasal. van cambiando. juegos). de ciertos trastornos relacionados con la motilidad propia de víscera hueca. La ronquera o disfonía debe alarmar cuando es persistente. cobran cada vez mayor importancia los problemas de disfonías crónicas. hipófisis) y. Con anestesia tópica se puede introducir un fibroscopio por vía nasal y practicar una exploración morfológica y funcional de toda la vía aérea superior. De siempre se ha invocado una causa mecánica. inquietud y angustia). en ocasiones con pausas y acom- .Postquirúrgica (parálisis del nervio recurrente tras cirugía tiroidea) – Inflamación . Membranas traqueales – Cuerpos extraños – Postoperatorio .Alergias . Hiperreactividad laríngea.Estenosis laríngea y subglótica . sin olvidar la de origen traumático. Todo este complejo proceso tiene unas bases anatómicas y fisiológicas que.Postintubación traqueal . Bocio congénito • Cuerpos extraños – Esófago • Yatrogénico – Cierre de fístula traqueoesofágica – Cirugía de mediastino medio • Psiconeurogénico – Tics – Psicógeno Síndrome obstructivo laríngeo agudo.Estenosis postraqueotomía . cuerpo extraño. demostrable durante la inspiración mediante fibrolaringoscopia. incoordinación). La exploración específica debe ser realizada por un experto.Edema subglótico (de origen alérgico) . Absceso laríngeo .Patología laringotraqueal 1407 Cuadro 16. Papiloma . sobre todo en el curso del primer año de vida.Quistes aritenoepiglóticos . Existen tres formas clínicas: • Disfonía espasmódica aductora.1.Estenosis traqueal. presencia de estasis venosa. Uno de los hallazgos más frecuentes consiste en la presencia de nódulos localizados. que da lugar a una disfonía que puede acompañarse según el tipo de otra patología. incluso espontánea. las cuerdas vocales están separadas durante la respiración.Quemaduras .) y neurológica (sopor.Tiroides lingual . generalmente.“Epiglotis lacia” – Inflamaciones: Epiglotitis • Laringe y región subglótica – Anomalías congénitas .Anomalías de los cartílagos (malacia segmentaria) .Atresia laríngea . causa de malformaciones congénitas de la laringe. que cuenta ya con una sistemática bien definida.Ejercicio . neoformaciones benignas o malignas (ambas raras en el niño). o periodos de mayor sobreesfuerzo vocal (vida estival al aire libre. La evolución. no reviste gravedad y se aprecia una resolución durante la pubertad. de origen endocrino (tiroides. convulsivo). pueden mostrar resultados al cabo de seis meses.Connatal . se asocia a estridor o respiración ruidosa o existe el antecedente de una aspiración. La función defensiva de la laringe se pone de manifiesto por la importancia de su musculatura y su carácter reflexógeno.Hemangioma o linfangioma . una vez descartadas las causas orgánicas.Parálisis de las cuerdas vocales (uni o bilateral) .Estrechez a nivel de fístula traqueoesofágica Origen fuera de vías respiratorias • Congénito – Afectación traqueal – Carcinoma de tiroides – Anillo vascular de arteria anómala – Atresia esofágica. Causas de estridor Origen en vías respiratorias • Vías aéreas superiores (nariz y faringe) – Deformaciones nasales – Anomalías craneofaciales (Apert.Difteria – Traumas . Tratamiento. la disfonía es monosintomática. tos ferina. pulso filiforme. Se manifiesta por descenso inspiratorio de la laringe.Quiste laríngeo. la deglución y en la tos. en ocasiones. con procesos infecciosos intercurrentes de vías respiratorias altas. cianosis. lo cual va a explicar la frecuencia y gravedad. relacionadas con un mal aprendizaje o abuso de la fonación. Fístula traqueoesofágica – Tejido tiroideo ectópico. Disfonía espasmódica de cuerdas vocales De forma fisiológica. adrenales. maniobras exploratorias) o laringoespasmo (hipocalcémico. de llevarse a la práctica. Por regla general. TRASTORNOS FUNCIONALES La fonación en sí es un fenómeno complejo que se inicia con el primer llanto tras el parto y finaliza con la voz adulta. Clínicamente se van a traducir por espasmo laríngeo (laringitis estridulosa.Laringitis. cardiaca (taquicardia. La sociedad se ha vuelto también más sensible a estos problemas desde que han mejorado su nivel económico y su grado de desarrollo. y con ello el cierre de la vía aérea. cursando con exacerbaciones relacionadas. a lo largo de la edad pediátrica.Hemangioma o linfangioma .Disfunción de cuerdas vocales – Alteración metabólica .Membranas laríngeas . disnea inspiratoria y estridor (huélfago). Especial interés tiene el registro en vídeo de toda la exploración y la práctica de laringoestroboscopia para afinar en el diagnóstico de los problemas funcionales. El tratamiento quirúrgico en estos casos no está indicado. gónadas.Laringoespasmo hipocalcémico – Otras causas .8. El estudio de la voz es otra de las vertientes exploratorias. En la anamnesis es muy importante conocer la opinión de los padres y de los maestros. con una voz ronca o áspera. Los espasmos producen la aducción de las cuerdas vocales. la posibilidad no excepcional de disfonías funcionales secundarias a problemas psicológicos o emocionales. Consiste en una serie de medidas rehabilitadoras que. pero se han propuesto también factores genéticos que favorecerían la aparición de las lesiones sin existir un sobreesfuerzo.Traqueomalacia . cuyas características ya son definitivas de no mediar una patología. en el tercio anterior de las cuerdas vocales. etc. Pirre Robin) – Macroglosia y glosoptosis – Absceso retrofaríngeo • Epiglotis – Anomalías congénitas . tanto en la inspiración como en la espiración y se juntan durante la fonación. Todo ello con posible alteración general (palidez. finalmente. Diagnóstico. Desaparecidas ya otras entidades graves. junto a voz ronca y tos crupal (de perro).Postlaringoscopia o intubación . posición del niño con la cabeza en retroflexión. La disfunción de las cuerdas vocales es una entidad poco frecuente que cursa con unos espasmos involuntarios que provocan una movilidad inapropiada de las cuerdas vocales. Clínicamente se manifiesta como episodios de disfonía con origen y final bruscos. tiraje intercostal. Crouzon.Cuerpo extraño • Tráquea – Anomalías congénitas . progresiva.

en los que el pronóstico queda ensombrecido.1408 Aparato respiratorio pañados de estridor o de un sonido que puede ser confundido con las sibilancias. la mejoría se inicia a los 6 meses y la curación espontánea ocurre hacia los 1224 meses de edad en la mayoría de casos. en los pabellones auriculares. algo más rebelde que el tipo musculocartilaginoso habitual. Han sido invocadas hipótesis malformativas. En casos extremos puede llegar a producir un estridor (estridor de Münchausen o pseudoasma). pero en algunos casos es primitivo. cardiacas (cardiopatías congénitas) o afecciones esqueléticas (displasias óseas. En cuanto al nerviosismo. como consecuencia de un desajuste de las presiones intratorácicas como resultado de los trastornos del flujo aéreo. si se individualiza es para separar cuadros debidos a un defecto congénito de parte o de toda la pared traqueal por ausencia. ciclo flujo-volumen aplanado en la inspiración y normalidad en la saturación de oxígeno (pulsioximetría y gasometría). Como en la laringomalacia. el llanto o en el curso de infecciones respiratorias y varía según la posición. bien de forma primaria o tras la reparación quirúrgica. Etiología. Entre los datos clínicos diferenciales con el estridor asociado a crisis asmática se encuentran: mayor dificultad subjetiva a la inspiración. con producción. de 45° en condiciones normales. Entre las alteraciones patológicas asociadas a disfonías se encuentra el hipotiroidismo y el hiperandrogenismo. siendo dichos pacientes tributarios de una supraglotoplastia mediante microcirugía reductora endoscópica. llegando en ocasiones a ser permanente. por ejemplo. ansiedad. en casos excepcionales. Más raramente se ve asociada con la atresia de esófago o las fístulas traqueoesofágicas. que pueden conducir a la muerte del paciente. Es un diagnóstico a tener en cuenta en pacientes diagnosticados de asma que se muestra refractario al tratamiento. En estos casos es frecuente hallar una hipertrofia de la epiglotis o de los repliegues ariteno-epiglóticos. Dependerá del grado de obstrucción. Un gran número de alteraciones endocrinas. mediante posición prona y administración de pequeñas cantidades de alimento. de etiología desconocida. Produce dificultad respiratoria. La exploración radiológica en inspiración y espiración permitirá observar un notable colapso de la tráquea en la inspiración y. aumenta en la hiperflexión y disminuye o desaparece en la hiperextensión de la cabeza. generalmente. actitud que adopta el lactante espontáneamente. en la inspiración se ensancha y se estrecha en la espiración). respiración sonora o estridor. Existen otras causas de disfonía secundarias. cuchicheo. Típicamente el estridor desaparece con el sueño. siendo la tolerancia. A pesar de su benignidad. Conviene siempre descartar la coexistencia de malformaciones asociadas de las vías aéreas intratorácicas que pueden estar presentes hasta en una quinta parte de los casos. b) síndromes de aspiración. Otras técnicas empleadas han sido la fijación externa mediante injertos costales. lo confirma. Otras veces cursa en forma de intensas crisis disneicas. al igual que si coexistiesen malformaciones cardiacas. pero siempre va a ser complejo e individualizado. Es intenso durante los primeros meses. del SNC (encefalopatías). • Disfonía espasmódica abductora. aunque está por ver mejor los resultados a largo plazo de esta última técnica. Se procurará evitar o paliar los procesos respiratorios agudos que agravan el cuadro. obliterando parcial o totalmente la luz. controversia sobre si puede ser causa o consecuencia de la laringomalacia. malformaciones o reblandecimiento de los cartílagos. En el primer caso por edema secundario a la inflamación producida por irritación química. Si se practica una radiografía lateral de laringe. El mayor o menor grado de malacia determinará la gravedad del cuadro clínico. manifestándose como un estridor inspiratorio. La traqueoscopia confirma el diagnóstico al observar cómo la pared traqueal posterior se abomba hacia adelante en la espiración. es la más frecuente de las anomalías laríngeas congénitas. para ir disminuyendo alrededor del primer año y desaparece definitivamente en el segundo. En un 10% de los casos. la colocación de mallas autoexpansivas intraluminales (stent) o el trasplante traqueal de dudosos resultados. dificultando la producción de sonido y permitiendo el escape aéreo durante el habla. También es importante despejar dudas sobre la coexistencia de reflujo gastroesofágico. Clínica. realizada mediante endoscopia flexible. por su mayor frecuencia. según se dijo. El tratamiento incluye la reeducación de la locución y la administración de toxina botulínica. La forma más frecuente es debida a la compresión extrínseca. Tratamiento. voz aguda con pausas o forzada. MALFORMACIONES CONGÉNITAS Las malformaciones en sentido estricto a este nivel son numerosas. Laringomalacia Denominada también estridor laríngeo congénito. Por último. puede ser secundario a la dificultad respiratoria y a la preocupación ambiental. incluyendo una laringoscopia que descarta la organicidad. sobre todo. raquitismo). patogenia neurogénica y menor consistencia cartilaginosa (cartilagomalacia). generalmente debida a malformaciones vasculares de los grandes vasos sanguíneos con los que se relaciona íntimamente. evitando los episodios de atragantamiento. La laringoscopia. Generalmente. y c) asociación con otras anomalías. La técnica más eficaz es la aortopexia. Las manifestaciones clínicas cursan en forma de afonía. de crisis de apnea. Se trata de un diagnóstico de exclusión ante una historia previa normal y una exploración física completa. Combina síntomas de las dos formas anteriores. En el segundo aspecto. La tos es seca y perruna. reacciones de conversión y trastornos de la personalidad. el cuadro clínico puede revestir gravedad asociando insuficiencia respiratoria progresiva y persistente. puede ser normal o bien apreciar la horizontalización de la epiglotis. La intubación endotraqueal es obligatoria en raros casos de disnea grave. El diagnóstico se efectúa por el cuadro clínico. lo que permite hablar de estridor laríngeo congénito neurogénico. Los espasmos provocan abducción de las cuerdas vocales dejando abierta la vía aérea. hallándose la epiglotis en posición horizontal y la base de la lengua desplazada en sentido posterior. por lo que son frecuentes errores diagnósticos considerándolo generalmente como una crisis asmática. Esto último viene refrendado por la laringoscopia y por el estudio radiológico de la zona laríngea. están descritas formas adquiridas en lactantes pequeños que han padecido una ventilación mecánica o una traqueostomía prolongadas. pero entre todas ellas destacan. respuesta mínima al tratamiento antiasmático. Disfonía psicógena Se trata de una disfonía a consecuencia de situaciones de estrés. cuando se practican cortes seriados muy finos. empezando por las que tienen lugar de forma fisiológica durante la pubertad y el embarazo. La administración de calcio y vitaminas A y D actuaría como placebo o sobre la inmunidad más que en el aumento de consistencia del esqueleto cartilaginoso. cuando no hay otros factores. son responsables de cambios en el tono de la voz y de la producción de disfonías de diverso grado. La TC de alta definición permite visualizar anomalías estructurales. Consiste en el colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. La voz y el llanto permanecen claros. asociada a un factor muscular (hipotonía muscular local). El cuadro clínico se inicia a los pocos días o semanas. en donde el ángulo que forman la epiglotis y la base de la lengua. del que sigue existiendo Traqueomalacia Aunque a veces es confundida con la anterior. sin embargo su sensibilidad es reducida (62%). su clínica y la indicación de practicar una endoscopia. Tratamiento. buena. la clínica mejora a partir de los 6 meses y desaparece a los 12-24 meses de edad. las citadas a continuación. está disminuido. . Será paliativo. Algunos pacientes presentan síntomas de laxitud musculoligamentosa y menor dureza cartilaginosa a otros niveles. existen ciertas circunstancias en donde el pronóstico es peor: a) infecciones de vías respiratorias altas. en las que la intensidad del estridor aumenta. si no son tratadas de forma adecuada con intubación y ventilación controlada. que se acentúa con la ingesta. • Disfonía espasmódica mixta. en la espiración (normalmente. depresión. La voz es susurrante y como si se efectuara con resuello.

En casos extremos puede prolongarse hasta la tráquea. a veces de las propias cuerdas o por malformación congénita del cartílago cricoides. Los quistes son estructuras tumorales que se originan en las glándulas mucosas que contienen secreciones recubiertas . Tratamiento. En las formas graves se pueden ensayar otros tratamientos. En cambio. a la hendidura palatina y a ciertos síndromes malformativos. Además de la resección. Es ideal la extirpación o la marsupialización. que se sobreinfectan con facilidad). Cabe destacar el buen estado general del niño y la ausencia de otra sintomatología. aunque en ocasiones puede presentarse como anomalía aislada. las membranas bronquiales son completas y obstruyen total o parcialmente la luz bronquial. serán precisos la intubación y el tratamiento quirúrgico. produciendo atelectasias o enfisema. así como en las formas bilaterales. así como dificultad para la alimentación. el llanto es débil. La voz puede conservarse de forma normal o presentar ronquera variable. iniciándose con estridor más o menos intenso. Puede desaparecer al final de la edad de la lactancia. por epitelio respiratorio. requiriendo traqueotomía hasta un 50% de los mismos. Hemangioma subglótico.000 recién nacidos y es más frecuente en el sexo femenino. Se ha propuesto la cesárea electiva para evitar la transmisión vertical del VPH en madres con condilomas acuminados. El examen radiológico no es determinante. Un segundo pico afecta a los adolescentes. con una pequeña apertura central detectada por traqueoscopia. Es el más frecuente de los tumores benignos histológicamente. resultado de una detención evolutiva en la formación de la laringe alrededor de la 10ª semana de vida fetal. pero en las formas graves con gran dificultad fonatoria y aspiraciones repetidas. coincidiendo con el desarrollo de la laringe dentro del proceso general del crecimiento. de hecho. sólo diagnosticable mediante la inspección directa. así como también se ha podido demostrar la existencia de genoma viral en el líquido amniótico. La voz y el llanto suelen ser normales. 11 y 16. El tratamiento es quirúrgico. La agitación y las infecciones intercurrentes suelen agravar el cuadro.Patología laringotraqueal 1409 Membranas laríngeas y traqueales congénitas. siendo bueno el pronóstico de la función vocal. La primera es el resultado de graves malformaciones o lesiones del sistema nervioso central. Son una rara anomalía. La evolución suele ser favorable. En el 10% de casos existen otras malformaciones asociadas. Pronóstico. La situación es precaria y. pero pueden detectarse por radiografía lateral de cuello tomada en inspiración. entre porciones de las cuerdas membranosas. Aunque la degeneración maligna es más frecuente en adultos. enfermedades neurológicas o bien traumáticas como consecuencia de un parto difícil. llanto normal. apareciendo luego estridor y disnea inspiratoria progresiva que puede llegar a provocar la asfixia por obstrucción intrínseca de la vía aérea. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia mediante endoscopio flexible. Los síntomas aparecen desde el nacimiento. La intensidad y cronicidad de estos casos puede obligar a instaurar una traqueotomía mientras se efectúan resecciones periódicas con láser cada dos y tres meses. Dos de cada tres casos se dan en el sexo masculino. Los pacientes presentan también llanto débil. se torna en una situación grave en los pacientes con este problema. pero el mecanismo de transmisión aún no está bien determinado y se conocen casos en niños nacidos por cesárea. histológicamente se componen de tejido conjuntivo-vascular revestido de un epitelio plano. Dependiendo de la intensidad de la estenosis. también se han descrito casos pediátricos de transformación neoplásica en carcinoma de células escamosas. Tratamiento. Suelen localizarse en la base de la lengua y área supraglótica: valeculares (en la zona de la hipofaringe) y saculares (en el ventrículo laríngeo). Para el tratamiento suele ser suficiente la dilatación. de aparecer alguna complicación de la vía respiratoria. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia directa. 2) forma supraglótica interaritenoidea. La laringoscopia permite visualizar los papilomas en forma de vegetaciones de aspecto verrugoso alineadas sobre el borde libre de las cuerdas vocales. La tríada: primogénito. 5) forma intratorácica limitada a la membrana traqueoesofágica. producido por el virus del papiloma humano (VPH). Suele ser grave y a menudo fatal. El tratamiento es quirúrgico. Un tercio de los casos se asocian entre otras a la atresia de esófago y fístulas traqueoesofágicas. Puede aparecer de forma congénita y ser asintomático hasta la edad de 1 a 3 meses cuando. al labio leporino. de forma insidiosa y progresiva. llegando a la carina. evidenciable unas semanas después del nacimiento. disfónico y bitonal. Laringocele. Se produce con una frecuencia de 0. y en la mitad se recoge el antecedente de la presencia de condilomas acuminados en la madre en el momento del parto. en la edad infantil es de etiología viral. a pesar del tratamiento quirúrgico con microcirugía y láser-CO2. Aparecen a cualquier edad. Puede ser familiar (carácter autosómico dominante). predominando entre el segundo y tercer meses. Las formas unilaterales pueden ser aisladas. 3) forma cricoidea posterior. según el grado de estrechamiento de la vía aérea. relacionados con las lesiones bronquiales y el serotipo 16. Existen casos de remisión espontánea sin una causa bien conocida. Puede ser bilateral o unilateral. Se considera como un proceso raro. a nivel de la parte superior de las cuerdas o. madre adolescente y parto vaginal están presentes en las tres cuartas partes de los casos. La sintomatología es variable según el tamaño y la localización. asociadas a malformaciones cardiacas y de los grandes vasos. El estridor puede ser el único síntoma. La mitad de los casos van a requerir de una traqueotomía temporal. Diagnóstico. y aumentan de tamaño. pero esta situación es infrecuente e impredecible. aparecerá mayor o menor grado de dificultad respiratoria y estridor. lo que es banal en un niño normal. es útil la inyección de cidofovir en el interior de las lesiones papilomatosas. Se describen cinco tipos: 1) forma oculta.000 niños con una incidencia mayor antes de los 5 años. apareciendo la cuarta parte de los casos en lactantes. No necesita tratamiento en la forma unilateral. Las membranas traqueales son incompletas. El diagnóstico se efectúa por observación directa (laringoscopia). Parálisis congénita de las cuerdas vocales. coincidiendo con la alimentación y conducen a bronconeumopatías recidivantes.5-1/10. se instaura un cuadro de estridor y dificultad respiratoria acompañada de tos espasmódica. como el de Opitz-Frias y el de Pallister-Hal. La sintomatología depende de la inhalación alimentaria con cuadros de aspiración y crisis de cianosis. Puede estar ocasionada por engrosamiento de los tejidos blandos en el área subglótica. 4) forma cricoidea con extensión a la membrana traqueoesofágica en su porción cervical. Estenosis subglótica congénita. debido a que el epitelio de la mucosa lo enmascara y sólo puede ser identificado por examen microscópico. Consiste en un raro defecto en la fusión dorsal del cartílago cricoides entre la 6ª y 7ª semanas de gestación. como el indol-3-carbinol. Fisura o hendidura laríngea. que mejora espontáneamente hacia los tres meses de edad. En la edad pediátrica se da un caso por cada 100. dependiendo de la edad del niño. aunque la mejor técnica diagnóstica hoy día es la TC. afonía y estridor. El control debe ser muy riguroso por la posibilidad de aparecer edema o estenosis cicatrizal tras las dilataciones. dificultad a la deglución y detención de la curva pondo-estatu- TUMORES LARINGOTRAQUEALES Quistes. Se presenta más en el sexo femenino y en la mitad de los casos se asocia con angiomas cutáneos. siendo llamativo el estridor con mayor o menor dificultad respiratoria. La ronquera es el signo principal y aislado al comienzo. la rivabirina y el alfa-1-interferón. El laringocele es un quiste virtual que contiene aire. El serotipo 11 parece más propenso a la diseminación a vías aéreas inferiores y parénquima pulmonar (masas sólidas o quísticas. El diagnóstico definitivo se efectúa por endoscopia. El diagnóstico se efectuará por endoscopia. Las situadas en la región glótica son las más comunes. serotipos 6. por la frecuencia y agravación de las recidivas con extensión de la papilomatosis a vías bajas entre un 4-11% de los niños con evolución prolongada. Papilomatosis laríngea. A diferencia de los pólipos no son pediculados. si bien puede que sea más frecuente de lo que sugieren las cifras comunicadas.

132: 1335. virus sincitial respiratorio.Pedersen M. Parker NP.Kay DJ. el metapneumovirus humano. los bron- . aunque en menor medida. p. influenzae tipo b. 85: 328.9. et al. ral. 2008. especialmente por el Staphylococcus aureus.Cobos N. como otros angiomas. medicamentosa. 134: 272. el virus de la gripe (A y B). Manual de Pediatría.9 y 14. Sin embargo. disfonía y estridor respiratorio. bacilos gramnegativos. Filadelfia: Saunders. M. . Congenital laryngeal anomalies. Laryngeal atresia. y se ven con mayor frecuencia en varones. . Brines J. Goldsmith AJ.9 Procesos inflamatorios laringotraqueales.Chernick V. Kendig’s disorders of the respiratory tract in children. cuadro de extrema gravedad y de etiología bacteriana del resto de entidades que afectan a las regiones glótica. Boat T. Triglia JM. Proteus. El tratamiento es quirúrgico. es preciso advertir que el término “laringitis” es ambiguo y no es utilizado por todos los clínicos con igual significado ya que puede ser encontrado en la literatura como crup espasmódico. Roger G. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Neisseria. Yu KC.Hartnick CJ. coli. . compresión extrínseca. Madrid: Ergon. Rouillon I. ocupación tumoral. También se cita el papel de estreptococos. En: Cruz M. que resulta peligrosa por la hemorragia y la difícil hemostasia. onomatopeya que describe el sonido característico que emiten los pacientes que padecen dicha afección y que clásicamente se asoció a la difteria por ser la etiología más frecuente en el siglo XIX y principios del siglo XX. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008. eds. 14. Pastor-Durán. echovirus y virus Coxsackie A9 y B5. siempre que la vía respiratoria se vea comprometida. Aparte del citado. El cuadro se puede complicar gravemente con las sobreinfecciones bacterianas. La tríada clínica se conoce con el término clásico de croup. linfomas y fibrosarcomas.Rahbar R. La administración de glucocorticoides no siempre da los resultados deseados y su prolongación produce los efectos secundarios conocidos. ¿vírica? Supraglótica • Epiglotitis Subglótica • Laringotraqueobronquitis (laringitis subglótica) • Laringitis espasmódica o estridulosa Sala J. Otolaryngol Clin North Am 2000. sobre todo cuanto menor es la edad de aparición. The presentation and management of laryngeal cleft: a 10-year experience. tratándose la mayor parte de las veces de neoplasias derivadas del mesodermo y siendo. el virus del sarampión y el de la rubéola. • Bacteriana: H.Richter GT. los adenovirus y el virus respiratorio sincitial. El Corynebacterium diphteriae no debe olvidarse puesto que se puede presentar en niños que no hayan sido vacunados o que la pauta fuese mal administrada. rabdomiosarcomas. Kending ELl. insectos. También se han descrito.Pastor-Durán X.1410 Aparato respiratorio .1.Pastor-Durán X. p. stenosis. La introducción de la vacuna diftérica ha provocado un cambio en la etiología del proceso. rinovirus. llegando a desaparecer espontáneamente. adquiriendo entonces el cuadro clínico una mayor gravedad y extensión. Tratado de Pediatría.Dedo HH. aunque en la práctica pediátrica se prefiere a menudo hablar de formas clínicas. Patología laringotraqueal. así como alteraciones de la deglución. Otras tumoraciones. webs. . Patología laringotraqueal. aunque puede prolongarse durante algunos años. bacteriológicos y exploraciones endoscópicas de vías respiratorias altas. Dysphonia: medical treatment and a medical voice hygiene advice approach. Pueden ocasionar un estridor o disnea laríngea continua. Hernández-Martínez M. 2006. 2006. Møller S. Thompson DM. Cotton RT. 111: 1639-44. En pacientes inmunodeprimidos debe tenerse en consideración la posible participación de Candida albicans en procesos de esta naturaleza. Pseudomonas. and clefts. En la actualidad la causa predominante son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1 y seguida de los serotipos 2 y 3. 261: 312-5. . 33: 1293-308.Walner DL. por tanto. lesiones por manipulaciones quirúrgicas • Química: inhalación de gases tóxicos. Los tumores laríngeos malignos son excepcionales en la edad infantil. interesa más una clasificación anatómica y etiológica (Cuadro 16. subglótica e incluso al árbol traqueobronquial. etc. La presencia de hemangiomas cutáneos facilita el diagnóstico. llegando a afectar a la tráquea. Hacia el año de edad suele sufrir una regresión. neumococo. aspiración repetida de jugo gástrico • Alérgica: alimentaria.1). tiroides ectópicos o tumores de faringe. todo ello consecuencia de un rápido crecimiento. The surgical management of laryngomalacia. los tumores citados anteriormente pueden aparecer otros de localización extrínseca a las vías aéreas pero ubicadas en la región paralaríngea o en la región cervical. Se trata de quistes tireoglosos (véanse caps. 16. . No es aconsejable practicar una biopsia. o bien la crioterapia. . Les dysphonies de l’enfant. CO(2) laser treatment in 244 patients with respiratory papillomas. virus de la varicela. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004. E. Laryngoscope 2001.9. Giovanni A. bacilo diftérico No infecciosas • Mecánica: cuerpo extraño. la participación de enterovirus. Se han descrito carcinomas como consecuencia de papilomas laríngeos irradiados. Afectan especialmente en la edad preescolar. Laryngomalacia: a classification system and surgical treatment strategy. 15: 1133-8. Laringitis X. Chlamydia y Mycoplasma. Lobular capillary hemangioma of the neonatal larynx.10 de Patología del tiroides). 2009. 9ª ed. Madrid: Ergon. Hernández-Martínez M. . . Ear Nose Throat J 2006. Pérez-Yarza EG. inhalantes Incierta • Laringitis espasmódica o estridulosa: ¿hiperreactividad alérgica?. Otolaryngol Clin North Am 2008. virus del sarampión. Estas últimas tienen unas características clínicas típicas que incluyen una tos “perruna”. utilizando láser para ser el máximo de precisos en la escisión. ingestión de cáusticos. A prospective randomised pilot study. laringotraqueobronquitis y laringitis subglótica. Hernández-Martínez quios e incluso el parénquima pulmonar. Archives de Pédiatrie 2008. La radiación está contraindicada. Interesa recordar la estrucCuadro 16. 692-8. et al. 2000. adenovirus. Beranova A.Nicollas R. En: Cruz M et al. estreptococo hemolítico. Kim OS. 2ª ed. Clasificación etiológica y topográfica de las laringitis agudas Infecciosas • Vírica: parainfluenza e influenza. Cabe diferenciar la epiglotitis aguda. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006. Ya que el médico no puede contar siempre con estudios virológicos. . estafilococo. 41: 837. Tratado de Neumología Infantil. 1285-9 (con más citas bibliográficas de años previos). Los procesos inflamatorios que tienen lugar a este nivel suelen tener una causa infecciosa y un curso agudo. Madrid: Ergon.

Actitud del paciente con epiglotitis. agotamiento del niño u otros signos de evidente insuficiencia respiratoria. El niño se queja de dolor de garganta y dificultad al tragar.9. neumococo. Etiología. las excesivas manipulaciones faríngeas y laríngeas por el riesgo de apnea irreversible. o ceftriaxona. De forma espontánea es mala. la determinación de antígenos bacterianos. con objeto de vencer la sensación de asfixia. tanto en la fase inicial. taquicardia superior a 150. se efectuará traqueotomía y se remitirán al hospital para estabilizarla. 150 mg/kg/día. Hoy en día se dispone de agujas estériles de grueso calibre que se clavan en la membrana cricotiroidea y permiten un alivio transitorio suficiente para permitir el traslado a un centro preparado el que se realiza la técnica definitiva. Ocurre en lactantes mayores y más en niños de edad preescolar.1. estreptococos β hemolíticos (A. bradipnea inspiratoria. de forma paradójica. b) administrar el antibiótico adecuado. La epiglotitis está en franca recesión como consecuencia directa de la introducción de la vacuna conjugada frente al Hib. 16. agitación. . confirmando el diagnóstico con el estudio radiológico lateral de la zona: la epiglotis aparece inflamada y muestra una configuración redondeada parecida al dedo pulgar. En casos de evolución favorable.1) y una gran ansiedad por sensación de muerte inminente por asfixia. 16. exploración de garganta) Dificultad respiratoria Ventilación/oxigenación con bolsa/mascarilla al 100% Radiografía lateral del cuello (bajo supervisión médica) Solicitar colaboración de intensivista. 40-60 mg/kg/día. Laringitis 1411 Sospecha de epiglotitis Evitar maniobras estimulantes (extracciones. El hemograma evidencia una leucocitosis polimorfonuclear intensa y el hemocultivo es positivo para H. parainfluenzae. clindamicina. Desde el punto de vista clínico. C y F) y Staphylococcus aureus. mientras la columna de aire laringo-traqueal es normal. protrusión de la lengua. tura anatómica de la región laríngea (véase cap. La quimioterapia antibacteriana se ha modificado debido a la reducción de los casos por H. Su incidencia en los países que administran la vacuna se estima en el 0. Puede practicarse. Figura 16. con extensión desde los tres meses a los ocho años. la hospitalización media es de 7 días. lo que produce salivación constante. 75 mg/kg/día asociada a oxacilina. B. La intubación nasotraqueal es la medida inicialmente indicada por la escasa frecuencia de estenosis subglótica secundaria. pero el cultivo obtenido de vías aéreas con bastante frecuencia es. inclinados hacia adelante con la boca abierta. asimismo. En todos los casos se produce una gran inflamación de la epiglotis. La intubación precoz disminuye la morbilidad y mortalidad. Sintomatología.9. Se recomienda iniciar de urgencia una terapia antibiótica combinada de cefotaxima.000 niños. mejorando el pronóstico. se pueden distinguir las entidades indicadas en el Cuadro 16. aunque existe un marcado predominio en invierno y primavera. EPIGLOTITIS AGUDA Denominada también supraglotitis y laringitis supraglótica aguda. siendo una forma muy grave. tiraje y cornaje. Puede practicarse. Se da en todas las estaciones del año. influenzae tipo b (Hib). en lo posible. Puede existir historia previa de proceso catarral.8). fluidoterapia y antibioterapia Extubación a las 24-48 horas Figura 16. la determinación de antígenos bacterianos en sangre u orina.2). Diagnóstico.2. influenzae y el aumento de los debidos a otras bacterias. aunque se han descrito algunos casos producidos por H. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en la epiglotitis. Faltan la afonía y la tos perruna. pero tiende a desplazarse a edades superiores. En el examen clínico conviene evitar. 30-40 mg/kg/día o vancomicina. hacia la muerte del paciente. No tiene aquí indicación el uso de adrenalina racémica. corresponde a una inflamación localizada del cartílago epiglótico y la zona circundante. porque de ella va a depender la diversa sintomatología de las laringitis agudas en la edad infantil. Una exposición ordenada facilitará la descripción de los diversos cuadros clínicos con sus principales características. a veces la simple inspección permite objetivar la inflama- ción epiglótica. igualmente. coloca la cabeza en hiperextensión y la boca abierta. Debe asegurarse la vía aérea sin esperar a que aparezcan cianosis. que actúa como válvula en la inspiración.9.1. La utilización de endoscopios nasales flexibles en la evaluación inicial de estos pacientes ha permitido una indicación más selectiva de la traqueotomía al identificar a aquellos en los que aún es viable una intubación nasotraqueal. Los niños mayores prefieren la posición de sentado. otorrinolaringólogo y anestesista Quirófano Anestesia por inhalación en posición de sentado Intubación nasotraqueal o traqueotomía Vía endovenosa con perfusión Extraciones para analítica y estudio etiológico Sujección y transporte adecuado a UCI Oxigenoterapia. babeo (Fig. Tratamiento. negativo. propias de las laringitis virales. o bien secuelas graves por hipoxia cerebral. que bruscamente se agrava.Procesos inflamatorios laringotraqueales. influenzae tipo b.9. Evolución y pronóstico. 150 mg/kg/día. El tratamiento debe establecerse de inmediato con dos medidas prioritarias: a) restablecer la vía aérea. como en los enfermos intubados. disnea laríngea. presentando el paciente fiebre alta de 40-41 °C.3 por 100. para evitar complicaciones. El agente más frecuente es el H.9. La oxigenoterapia tiene similares indicaciones que en otras formas (véase algoritmo terapéutico en la Figura 16. pero a menudo los glucocorticoides son necesarios. En caso de imposibilidad de paso de la sonda. elevación del PaCO2.

Aparecen picos epidémicos de acuerdo con las características de estacionalidad de los agentes etiológicos. ocasionalmente. moderada: de 3 a 5. puede manifestarse en cualquier momento del proceso. se ha podido comprobar que en cada ocasión intervienen distintos virus. La fiebre. que en el pequeño pueden producir llanto. La radiografía lateral del cuello es de utilidad en el diagnóstico. que predisponen al desarrollo del cuadro. los enterovirus Echo (4. por lo que los síntomas se limitan a disfonía o incluso afonía. pueden producir casos aislados. tiraje intenso con retracción esternal. al cabo de tres o cuatro días. que predispone a la infección ulterior por los otros serotipos. Todo ello queda reflejado en la Figura 16. signos de agitación y distrés respiratorio Tos perruna (a menudo discreta). Diagnóstico diferencial. tirajes supraesternal e intercostal en reposo. que da paso a una respiración ruidosa con cornaje que sigue con disnea inspiratoria. somnolencia o disminución del nivel de conciencia. La medicación sintomática para la fiebre (aspirina o paracetamol) y los vahos húmedos tibios resuelven el problema. en especial de carácter alérgico. tienen un protagonismo importante el virus sincitial respiratorio. en caso de aspiración de cuerpos extraños. LARINGITIS CATARRAL Es la forma más benigna de laringitis aguda.3 basada en datos de Taussig. e) infecciosas extralaríngeas. en la eventual laringoscopia. pudiendo llegar a la afonía. grave: de 6 a 11. c) laringoespasmo por hipocalcemia (raquitismos. retracción esternal (no muy intensa). que puede alargar el proceso inflamatorio. Pronóstico. mientras la presencia de polipnea y la generalización del tiraje a los espacios intercostales y región subcostal indican un descenso del proceso a tramos inferiores. en las que no se debe olvidar el absceso retrofaríngeo y el periamigdalar. El fenómeno más grave consiste en el edema de la región subglótica. Es típica su presentación nocturna entre las 22:00 y las 4:00. los adenovirus. Dependerá de la edad (más grave cuanto más pequeño). La voz se afecta de forma variable.9. Tratamiento. Por la sinonimia se deduce que actualmente es difícil de separar la laringitis subglótica aislada de la laringotraqueobronquitis. llamada también laringitis aguda inespecífica. Entre ellos se encuentra el de Taussig y el de Westley. El metapneumovirus humano. Sin embargo. haciendo honor a la denominación de laringotraqueobronquitis. B4 y B5) y también el virus del sarampión en aquellos países que aún padecen la endemia. laringitis aguda disneizante. En esta forma catarral la inflamación es leve y secundaria a virosis altas. laringotraqueobronquitis aguda. Se han utilizado diversos sistemas de valoración cuantitativa para establecer criterios de gravedad. La participación laríngea hace predominar una respiración bradipneica.2). ocupaciones tumorales. Generalmente. coloración grisácea de piel en ausencia de administración de oxígeno (cianosis y baja perfusión periférica) Nota: la correspondencia con la puntuación de Westley es la siguiente: leve: de 0 a 2. estridor audible en reposo. resp. comprendida entre las cuerdas vocales (laringitis subglótica) y el origen de la tráquea. roja y edematosa. Este sobreesfuerzo del trabajo respiratorio puede producir apneas y parada cardiorrespiratoria en casos extremos. que en el extremo opuesto ofrece el dramatismo de la epiglotitis o la laringotraqueobronquitis. etiología.: de 12 a 17. recordando la gran variabilidad clínica de este síndrome. 11 y 21) y Coxsackie (A9. En relación con la predisposición de ciertos niños. estadio evolutivo.2. como se dijo antes. sequedad o escozor. Se inicia de forma solapada. más adecuados para estimar la intensidad del cuadro clínico y valorar la evolución. alguna tos crupal discreta y fiebre de 38 a 39 °C. Conviene recomendar el reposo vocal incluso evitando el cuchicheo. con tiraje supraesternal. La participación bacteriana.5:1. En segundo lugar. y espasmo de la mucosa y de la submucosa. la infección progresa de forma insidiosa hacia la laringe en donde se producen fenómenos de edema. En muchos casos se comprueba la existencia de “factores alérgicos”. neumococo y Mycoplasma pneumoniae. es su descenso a tramos inferiores. Patogenia. con el subsiguiente estrechamiento de la vía aérea y la potencial extensión a otras partes de vías respiratorias. Debe establecerse con otras causas no infecciosas: a) mecánicas. ausencia de tiraje o sólo leve a nivel supraesternal e intercostal Tos perruna frecuente. se conocen algunos hechos: en niños con laringitis recidivante. es en forma de sobreinfección. Etiología. Epidemiología. La mucosa de la laringe aparece. estridor inspiratorio intenso y. 2007) Nivel de gravedad Leve Moderada Grave Insuficiencia respiratoria grave Características Tos perruna ocasional.9. existe un precedente de resfriado o rinitis y. La intensificación del cuadro clínico conduce a una taquipnea para compensar la hipoxia y cianosis. En realidad el principal peligro. A veces. siendo una entidad rara pasados los seis años. remitiendo la sintomatología en el curso de 2-3 días.1412 Aparato respiratorio Cuadro 16. existen cuadros de mayor gravedad que progresan en intensidad y gravedad a lo largo de dos semanas. Recientemente. como la inhalación de gases tóxicos y la aspiración repetida de jugo gástrico (reflujo gastroesofágico). Para explicar esta característica recidivante ha sido invocado el fallo de los mecanismos inmunitarios después de una primoinfección por el virus parainfluenzae tipo 1. estreptococo hemolítico. de intensidad variable. compresión extrínseca o lesiones derivadas de manipulaciones quirúrgicas. la Asociación Médica de Alberta ha propuesto otro sistema cuya aplicación en la práctica clínica es más adecuada (Cuadro 16. Se origina por una inflamación de la mucosa laríngea. insuficiencia renal). b) químicas. estridor audible en reposo (en ocasiones difícil de oír). como indican las diversas denominaciones que ha recibido. LARINGOTRAQUEÍTIS AGUDA Se denomina también laringitis aguda subglótica. duración de la misma y la necesidad de recurrir a tratamientos cruentos (traqueotomía). El principal agente etiológico son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1. que se agrava de forma progresiva. con una relación niño/niña de 1. como norma general. aunque este término sugiere una mayor gravedad por su carácter descendente evidente. inflamación . La disminución de la frecuencia a medida que progresa la edad. extensión de la infección. ausencia de agitación Tos perruna frecuente. ausencia de estridor en reposo. Clínica. d) alergia (edema angioneurótico). Apenas pasa de ser una molestia transitoria. Si hay recidivas se debe buscar la posible existencia de focos infecciosos locales o bien factores generales. La afectación más frecuente tiene lugar en niños entre tres meses y tres años. mostrando el estrechamiento subglótico en la proyección posteroanterior. La evolución es favorable con tratamiento médico. La tos es “perruna” y discretamente húmeda. los niños con laringitis recidivante padecen posteriormente asma bronquial. el virus de la gripe y el virus del herpes simple. Destacan: estafilococo.9. también espiratorio. La mayoría de casos ocurren en otoño e invierno. Es la más frecuente de las laringitis en pediatría. como un proceso rinofaríngeo. También los tipos 2 y 3 pueden provocar casos. insuf. es posible interpretarla como un fenómeno de maduración. El examen clínico local demuestra hiperemia y enrojecimiento de nariz. cuando han sido sometidos a un estudio etiológico en cada uno de sus brotes. laringitis aguda obstructiva y crup vírico. tipo rinitis o rinofaringitis. Clasificación de la gravedad del crup publicado por la Asociación Médica de Alberta (Canadá. Otro riesgo es la sobreinfección bacteriana. faringe y laringe.

4. Síndrome de gravedad creciente en las laringotraqueítis. La dexametasona en dosis única intramuscular a dosis de 0.6 mg/kg suele conseguir una mejoría clínica al cabo de unas dos horas de su administración. 4) distrés respiratorio creciente. La adrenalina racémica nebulizada sigue siendo un buen tratamiento para yugular la crisis. 2) presencia o sospecha de epiglotitis. . palidez y cianosis. Esta información.6 mg/kg de peso) Observación a la espera de mejoría Grave (estridor y retracción esternal con agitación y somnolencia) Mínima intervención (como en la forma moderada) Administrar oxígeno (cánula nasal o mascarilla) Obligado si existe cianosis Mejoría objetivada por • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Ausencia de mejoría o mínima pasadas 4 horas Ingreso hospitalario (véase abajo) Nebulización de adrenalina • Adrenalina racémica 2.Procesos inflamatorios laringotraqueales.4).9. disminuye bastante la ansiedad creada por estos cuadros. Si respuesta positiva manterner observación Ingreso en la sala general si: • Última administración de corticoides > 4 horas • Persistencia del distrés (estridor en reposo y tiraje) • Si existe agitación o somnolencia → UCI Figura 16. correctamente planteada. en caso necesario. Los padres deben conocer los síntomas iniciales de dificultad respiratoria y los tipos de estridor. 16. la adrenalina racémica y la humedad. 3) estridor progresivo. El tratamiento de elección debe realizarse en un ambiente hospitalario e incluye tres pilares básicos: la corticoterapia. Tratamiento hospitalario. Leve (sin estridor o sin tiraje en reposo) Dexametaxona oral (0. como insomnio. Tratamiento. 9) otros datos (Fig. Protocolo de tratamiento de la laringotraqueítis. 7) hipertermia duradera. el niño debe ser hospitalizado.9.25% (0. el transporte y asistencia en el hospital estarán previstos sin dificultades. Como alternativa puede utilizarse la budesónida inhalada (500 microgramos por dosis).6 mg/kg de peso) Repetir una vez.000 (5 mL) Dexametaxona oral (0.5 mL en 2. 5) signos de hipoxia. dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina Buena respuesta a la nebulización de adrenalina Observación durante 24 horas Escasa respuesta a la nebulización de adrenalina Repetir nebulización de adrenalina Contactar con intensivos pediátricos para posible ingreso Persistencia de síntomas leves • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Recurrencia de distrés respiratorio Repetir nebulización de adrenalina. Si existen vómitos dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina • Si el distrés es intenso. Son indicaciones de hospitalización: 1) vigilancia familiar incorrecta.6 mg/kg de peso) Educación parental • Explicar la evolución • Valoración de signos de distrés respiratorio • Criterios para acudir al hospital Alta a domicilio sin necesidad de controles ulteriores Moderado (estridor y tiraje en reposo sin agitación) Mínima intervención • Niño acogido en brazos por padres • Acomodarlos en situación confortable Dexametaxona oral (0.9. Antes de tratar la laringitis de forma ambulatoria es necesaria la valoración de la capacidad de los padres o cuidadores: si parecen ineptos para la vigilancia próxima. pero su efecto no es más rápido que la dexametasona y su administración resulta más dificultosa en la fase aguda de la afección. 6) alteración del sensorio. Laringitis 1413 3 2 1 Estridor leve Retracción subcostal Hipoventilación (±) Intranquilidad Estridor intenso Retracción intercostal Hipoventilación (+) Taquicardia Palidez Ansiedad Estridor (+++) o (-) Músculos accesorios Hipoventilación (+++) Pulso filiforme Cianosis Sopor 0 Tos crupal Figura 16. especialmente en los casos moderados y graves. 8) afectación del estado general. así como la observación clínica y los cuidados generales o más específicos que se requieran en función de la evolución. inquietud.3. siendo muy evidente a las seis horas. lo mismo que saber que.5 mL de suero fisiológic o L-adrenalina 1:1.

La dosis es de 0. pneumoniae grupo A). Tiene una doble acción: oxigenación y sedación o efecto tranquilizante al saciar su hambre de aire. por tanto. Es la inflamación indolora del tejido que forma la base de la lengua. Dado que la crisis cede espontáneamente. disnea. que también permite administrar la medicación (Fig. de modo que en un cierto porcentaje (para algunos el 15%) se pueden producir laringotraqueobronquitis y. Los criterios para remitir a domicilio al paciente cuando tras cuatro horas de observación después de administrados los tratamientos anteriormente citados se comprueba que ha desaparecido el estridor en reposo.25% (0. Es conocido el aumento de la reactividad bronquial años después de haber padecido una laringotraqueobronquitis. tráquea y bronquios son especialmente intensos. por lo general. ya que es habitualmente una infección viral. Han sido implicados factores alérgicos y psicosomáticos. pero la afectación respiratoria (hipoxia. Se presenta. Laringo-traqueobronquitis membranosa. También deben evitarse los antitusígenos pese al carácter espasmódico y repetitivo de la tos crupal. Tiene rasgos en común con los enfermos de laringotraqueobronquitis viral. bronconeumonías e incluso abscesos pulmonares y bronquiectasias. la inflamación y edema difusos de laringe. aunque el primero es el que plantea mayor alarma y más dificultades. A veces hay antecedentes claros de tipo alérgico o bien puede aparecer en el futuro un proceso asmático. Complicaciones. graves secuelas de órganos vitales. estructuras supraglóticas y. para enfocar el plan preventivo de nuevas crisis y de otra patología de este origen. los clínicos anglosajones prescriben como tratamiento la ipecacuana. La humedad no ha demostrado una acción específica. Branhamella catharralis. en donde el edema tiende a generalizarse a la mucosa respiratoria de vías inferiores. Tratamiento. Llamada también crup membranoso y laringotraqueobronquitis bacteriana. se está ensayando el uso del heliox. debe extremarse la búsqueda de los agentes etiológicos e iniciar una pauta antibiótica adecuada para cubrir las patógenos bacterianos que se han descrito. Traqueítis bacteriana Especialmente grave es este cuadro clínico que se corresponde a la laringotraqueítis o laringotraqueobronquitis purulenta o membranosa (véase antes). alternativas: cefotaxima. Los casos que requieran traqueotomía pueden presentar: estenosis subglótica. La intubación (iniciada de entrada ya en la epiglotitis) y. Antibioterapia (cefuroxima IV. El diagnóstico se ha de fundar en el antecedente de una amigdalitis diftérica previa. La edad de mayor incidencia se encuentra entre los 2 y 6 años. Si no hay mejoría con el tratamiento conservador. Ventilación mecánica (en caso de edema pulmonar. Laringitis diftérica En su momento fue la causa más frecuente de laringitis estenosante y. También denominada falso crup o “laringitis estridulosa”. es confirmado por laringobroncoscopia (abundante secreción purulenta).7). que se asocia con disfagia como signo peculiar en comparación con el resto de laringotraqueítis. fístulas y disfonías. Desde la vacunación ha disminuido de forma drástica. Su efecto es fugaz. sobre todo.9. se procederá a la administración de oxígeno en ambiente húmedo. LARINGITIS AGUDA NO INFECCIOSA Laringitis espasmódica. por el contrario. Se puede prescindir de antibióticos y corticoides. siendo la obstrucción de la vía aérea tan intensa que llega a poner en peligro la vida. la traqueotomía. 7. Puede manifestarse en forma de traqueítis necrotizante.05 mL/kg de una solución al 2. aunque con tendencia recidivante. aunque no está claro si la hiperreactividad bronquial es secundaria a la laringotraqueobronquitis o. Aspiración traqueal frecuente. con mayor incidencia durante el invierno.4). siempre nocturna. desapareciendo a las dos horas de su administración. broncodilatadores y sedantes. se realizarán en casos de extrema gravedad. El pronóstico es bueno: carece de incidencias y complicaciones. Streptococcus (viridans. pero ocurre especialmente en los recién nacidos y lactantes pequeños sometidos a una intubación prolongada por otra causa. Intubación (nasotraqueal). a menudo. la sintomatología se inicia de forma brusca. 16. de los que existe amplia diversidad en la bibliografía. sobre todo. que ha pasado inadvertida. Sintomatología. tiraje. Como continuación. No es necesario el uso sistemático de antibióticos. choque) son mucho más intensas. con producción de moldes mucosos o fibrinosos. inspiración dificultosa. ofreciendo aspecto ulceroso. Cursa con una obstrucción aguda al paso del aire al formarse un tapón constituido por moco y detritus tisulares consecutivos a la sobreinfección bacteriana. fallo respiratorio o neumonía). sin embargo produce una mejoría subjetiva y evita la desecación de la mucosa producida por el elevado volumen corriente que por ella circula. con tos seca y ronca. existe una buena coloración de piel y de mucosas con un volumen corriente adecuado y buen nivel de conciencia. bronquitis. en una hora. a veces intensa. En la fase aguda hay que descartar. En los casos más graves se presentará insuficiencia cardiovascular e hipoxia que pueden dejar. evitando la alimentación oral en los casos graves. ceftriaxona o seguir indicaciones del antibiograma). donde radica.5 mL de suero salino) y administrado por nebulización durante unos 15 minutos. Staphylococcus aureus. debidas a las sobreinfecciones de los tejidos adyacentes. muchas veces de una rinofaringoamigdalitis. En caso de no disponer de la forma racémica. membranoso o purulento en la laringoscopia. La infección bacteriana secundaria se puede descartar por los síntomas locales y generales. Otros fármacos: adrenalina y corticoides no están indicados. cianosis) y del estado general (fiebre. Por lo expuesto en la patogenia.5 mL diluida en 2. Edema de glotis. con los cuidados necesarios.5 mL totales de la solución concentrada. de forma tan brusca como empezó. con acumulación de copiosas secreciones mucopurulentas adheridas a lo largo de la mucosa traqueobronquial. Pueden ser: locales. Etiología. a la cual sigue una fase disneica marcada. ésta aparece en un niño con predisposición previa a la hiperreacción bronquial. muchas veces con un vómito. La evolución es tan rápida que es difícil valorar los protocolos propuestos. Tratamiento. están indicados los antiespasmódicos. aparte las complicaciones derivadas de la intubación o traqueotomía cuando son precisas. granulomas. mortal. No existen ni fiebre ni signos tóxicos de gravedad y la evolución es rápidamente favorable. Se trata posiblemente de la forma evolutiva extrema del clásico síndrome de Chevalier-Jackson. asociándose al espasmo glótico una contracción brusca del vestíbulo laríngeo. Diagnóstico. con angustia y sensación de asfixia. Otros tratamientos. De hecho. en especial por virus. siendo evidente la incidencia familiar. Como en otras patologías respiratorias. aparte las complicaciones citadas. Siempre es útil una buena hidratación. Se reconocen dos tipos: a) edema de glotis alérgico producido por . Puede repetirse la misma dosis a los 20 minutos si la respuesta no es suficiente hasta un máximo de 0.1414 Aparato respiratorio consiguiendo una mejoría a los 30 minutos de su administración. La analítica propia de los procesos inmunoalérgicos es recomendable sólo en las formas recidivantes. La más frecuente es una sobreinfección bacteriana por H. Aunque es sugerido por la evolución clínica. Son características la recurrencia (mayor frecuencia en varones) y el predominio invernal. excepcionalmente. clamidias y gérmenes entéricos gramnegativos. favorecidas por el edema. la laringe. en gran parte. regionales. Termina. en niños menores de 2 años. más excepcionalmente. es muy frecuente. La laringoscopia pone en evidencia la existencia de membranas (véase cap. influenzae. producida en la zona próxima al extremo distal de la cánula de intubación. Suele acompañar a diversos procesos infecciosos agudos de vías respiratorias superiores. es igualmente efectiva. se ha podido demostrar recientemente que la levo-adrenalina diluida al 1:1.000 en 5 mL de solución salina. los cuerpos extraños laríngeos. Algunos cuadros específicos merecen una mención aparte por sus características. más rara vez. Es recomendable realizar un control ambulatorio a las 24 horas del cuadro agudo. la inflamación (laringitis vestibular). En niños con aspecto tóxico y mucha fiebre. todos los episodios se resuelven espontáneamente. El vapor de agua tibio generado por la ducha del baño produce una mejoría importante. Por ello era más frecuente en épocas preantibióticas que en la actualidad. por término medio. con tos ronca y voz apagada. la laringitis diftérica primitiva es la localización laríngea de una difteria nasal o faríngea. recurriendo a una sonda nasogástrica.

laringitis hipertrófica (la mucosa aparece hiperplasiada. 71: 1361-9.Banner JA.Pastor-Durán X.Block BB. Croup. . Rodríguez-Núñez A et al. Lahiri T. Heliox como tratamiento del crup moderado. voz ronca. Es imprescindible una cuidadosa evaluación mediante endoscopia laringotraqueal. Clucocorticoid treatment in croup. Manual de Pediatría. que puede dar lugar a laringoespasmo y estenosis. traumatismos externos). . Pediatrics 2006. An Pediatr 2005. de evolución prolongada. modificándose la voz. Johnson DW. Míguez C et al. Bobbitt B. 2ª ed. Patología laringotraqueal. . Croup. respiración entrecortada y locución difícil de entender. American Family Physician 2005. que se transmite con rasgo AD por déficit del inhibidor de la C1-esterasa.Marcos S. 358: 384-91. 63: 164-8.Procesos inflamatorios laringotraqueales. 756.Bjornson CL. Salerno R et al. Tratado de cuidados intensivos pediátricos. p. .3. Tratado de Pediatria. Pediatr Clin North Am 2009. Nódulos Los nódulos de las cuerdas vocales es una de las causas más frecuentes de disfonía en la edad escolar. nódulos. . Descartadas las causas congénitas.3 se muestran las diversas opciones terapéuticas. vómitos recurrentes y amargor de boca.Calvo C. Se observa más entre los 4 y 10 años de edad.html. . especialmente en niños alrededor de los nueve años de edad. neoplasias (tumor endolaríngeo. Estenosis laringotraqueales crónicas. Anales de Pediatría Continuada 2005. 3(3).Shah RK. que facilita la infección laríngea.org/cpgs/ croup. con o sin modificaciones de la voz y el llanto.Marañón R. adrenalina racémica.Salamone FN. Otolaryngol Head Neck Surg 2007. 118: 1418-21. apreciándose formas nodulares y edematosas) y laringitis crónica atrófica (muy rara como secuela de una laringitis infecciosa grave). Madrid: Ergon. maniobras en el curso de una laringoscopia. provocando todo ello un cansancio vocal. 9ª ed.Garcia R. Humidified air inhalation for treating croup. Obstrucción aguda de la vía aérea superior por infecciones respiratorias. En el Cuadro 16. Peñalba A. 3ª ed. Laringitis 1415 hipersensibilidad a diversos alergenos específicos. Fàbrega J. La clínica se traduce. Accesible en Internet en: http://www. mediante la anamnesis cuidadosa es posible identificar alguna de la múltiples causas externas: traumatismos (intubación endotraqueal en el 90% de los casos. Se ha establecido una clasificación en función del tamaño y de si su aspecto es sésil o pediculado. Bacterial tracheitis re-examined. 2008.Hopkins A. Laringitis. lógicamente. Cuadro 16. 71.Cherry JD. su timbre e intensidad. La laringoscopia permite definir ciertas variedades: laringitis crónica catarral (forma más corriente con laringe congestiva recubierta de secreciones). Generalmente son bilaterales y se sitúan en la unión del tercio anterior de las cuerdas con los dos tercios posteriores. sinusitis) y la respiración bucal. Lancet 2008. Molini N.Alberta ON. angiomas. . Cochrane Database Syst Rev 2006. quistes) y otras. Myer CM et al. 131: 871-6. las manifestaciones se producen en forma de disfonía. antihistamínicos y corticosteroides. Madrid: NormaCapitel.Pastor X. pólipos o granulomas en las cuerdas vocales. La forma alérgica responde bien a la administración de adrenalina subcutánea. A pesar de que la etiología de este proceso es de origen digestivo. . Evidencias sobre el tratamiento de la laringitis aguda. Se trata de un estado inflamatorio de la laringe durante un tiempo superior a dos meses.Schooff M.Everard ML. Acta Pediatr Esp 2009. corticoterapia Resección cicatricial mediante láser endoscópico Cricoidotomía anterior Laringotraqueoplastia Traqueotomía Stent intraluminal Reconstrucción laringotraqueal con implante de cartílago costal vascularizado Resección de la estenosis y anastomosis término-terminal LARINGOPATÍAS CRÓNICAS Laringitis crónica en el niño. adenoiditis. . papilomas. conocidos o no. . 67: 432-4. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007.9. Glucocorticoids for Treatment of Croup. 91: 58-60. Guideline for the diagnosis and Management of croup. . p. p. 371 (9609): 329-39. 2006. Su origen es debido a un traumatismo repetitivo producido por el abuso vocal (gritos y chillidos) que origina una reacción inflamatoria con reacción de cicatrización fibrótica. y b) angioedema hereditario. cuerpos extraños y parálisis laríngea. broncoscopia. Hoarseness in children: the role of laryngopharyngeal reflux. Nuss RC. Otolaryngol Head Neck Surg 2004.9. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . . Cochrane for Clinicians. En: Ruza F. Milano G. Tratamiento de las estenosis laringotraqueales Gravedad Discreta a moderada Tratamiento Humidificación. . radioterapia (practicada en esta zona por otro motivo). En la forma hereditaria la respuesta es mala. El tratamiento de elección es la reeducación vocal mediante técnicas de logopedia. . Procesos inflamatorios laringotraqueales. En: Cruz M et al. A grading scale for pediatric vocal fold nodules.topalbertadoctors. Brodsky L. 1289-94 (con citas bibliográficas de años anteriores). 56: 119-33. En: Cruz M. 136: 193-7. tos crónica.Moore M. Traqueítis bacteriana: una causa infecciosa de obstrucción de la vía aérea que hay que considerar en la infancia. siendo causas principales las infecciones rinofaríngeas recidivantes (rinitis. Hernández M. elementos todos ellos fundamentales a la hora . 2002. 2007. Hernández-Martínez M. N Engl J Med 2008. compresión extrínseca. Madrid: Ergon. como reflujo gastroesofágico. Acute bronchiolitis and croup. . Reflujo gastroesofágico y laringopatías crónicas. Changing epidemiology of life-threatening upper airway infections: the reemergence of bacterial tracheitis. Feldman HA. De esta forma se puede clasificar el tipo de estenosis por su localización y el grado de obstrucción que provoca. . por disnea inspiratoria y estridor bifásico. Little P. 3: CD002870. Canada: Alberta Medical Association. La clínica viene marcada por la disfonía. precisando a veces la intubación endotraqueal o la traqueotomía para salvar la vida. La cirugía sólo se indicará en casos especiales por su gravedad y características. Grave de tomar una decisión terapéutica. 692-8. Arch Dis Child 2006. La laringoscopia pone de manifiesto la presencia de edema. Se manifiesta con disfonía.

en cuanto a la producción de neumonía. con especial tropismo por los bronquios. en la fase de regeneración. Este hecho justifica el gran interés por establecer un diagnóstico correcto y lo más precoz posible: de él podrán deducirse importantes datos sobre el pronóstico y la forma de seleccionar las medidas terapéuticas. parainfluenza tipo 3. Esta alta frecuencia de los cuadros respiratorios con un componente de sibilancias (véase cap. La Chlamydia pneumoniae puede infectar a lactantes por debajo de los 6 meses con una sintomatología insidiosa. La tercera parte de estos procesos cursarán con afectación bronquial.1. en invierno y. actuando ya en la vida intrauterina. Si se suman todas las infecciones del tracto respiratorio.1. Corynebacterium diphtheriae y Chlamydia pneumoniae. se conoce también. aparece a continuación de una infección vírica de las vías aéreas superiores. como tantas veces sucede en clínica pediátrica. los únicos sensibles a antibióticos. es evidente. por bacterias o agentes fisicoquímicos. tomará un aspecto cuboide. así actúan los irritantes domésticos (humo de tabaco.1416 Aparato respiratorio 16. de una inflamación transitoria de las vías respiratorias que afecta a la tráquea y los bronquios de mediano y gran calibre. mientras algunos. cuyo síntoma más destacado es la tos. mientras aparecen en forma epidémica. en esta forma. Los dos primeros son responsables de cuadros bien definidos que se escapan del contenido de esta lección y han de ser considerados en niños no inmunizados. desviación del tabique) se considera hoy limitado.12) tiene su explicación en múltiples factores endógenos y exógenos. Etiología de la bronquitis aguda en la edad pediátrica. En efecto. hay que ampliar lo adelantado acerca de los factores ambientales. Crespo. en la mayor parte de los casos. En la infección por adenovirus y virus influenza A pueden quedar extensas lesiones destructivas. En el curso de numerosos procesos respiratorios pediátricos se va a producir. Tardío-Torío Las viriasis respiratorias bajas afectan al 24% de los lactantes y al 13% de los párvulos cada año. El proceso mejor definido y más frecuente. La pérdida del epitelio ciliado –cuya reparación puede retrasarse durante una semana– perturba el transporte mucociliar. en ocasiones precedida de conjuntivitis o blefaritis. los regionales (papel del clima húmedo. otros por los bronquiolos (VRS ante todo y metapneumovirus humano). necesariamente. La fiebre y las alteraciones metabólicas pueden acentuar la perturbación respiratoria. alimentación. En consecuencia. más acusada cuanto menor sea la edad del paciente. un desplazamiento distal del llamado punto de igual presión (PIP) hacia los alvéolos. neumococo y Haemophilus influenzae. será obligado prestar la máxima atención al diagnóstico diferencial. sobre todo influenza y parainfluenza. como adenovirus e influenza A y B. Se Etiología Está presidida por los virus que figuran en el Cuadro 16. E. Existen algunos. que haya infección bacteriana. probablemente. sinusitis y sus posibles condicionantes. un grado variable de lesión ciliar –por descamación del epitelio ciliado– y siempre edema e hipersecreción mucosa. recordando que a menudo son manifestaciones de una misma causa. Como factores favorecedores y a veces principales responsables de la existencia y repetición de las bronquitis del lactante y niño pequeño. los irritantes urbanos (responsables de la creciente contaminación atmosférica). no rara. bronquitis enfisematosa. La infección por ureaplasmas puede simular la clínica debida a Chlamydia pneumoniae. es la bronquitis del lactante. si se incluye el catarro bronquial descendente. de obstrucción bronquial. parainfluenza. Casi todos tienen predominio invernal y preferencia por los cuatro primeros años de la vida donde la importancia del VRS. se calcula que los menores de cinco años pueden padecer por término medio hasta seis infecciones por año y. de ulceración con necrosis del epitelio que. cato y taquipnea sin fiebre. de que se manifieste de igual forma el asma bronquial infantil. de los cinco a los 14 años. 12 • Virus influenza A. generalmente discreto. escolaridad precoz y contacto con hermanos y adultos. aerosoles. Patogenia Los diversos agentes causales van a producir una lesión inflamatoria predominante en el ámbito de los grandes bronquios. Dada su tendencia a cursar con sibilancias. B • Virus parainfluenza 1. cinco por año. ambientadores). insecticidas. parainfluenza 1 y 2.10. Después de los virus pueden destacarse el Mycoplasma pneumoniae –presumiblemente el único agente bacteriano responsable de bronquitis primaria en un niño sano– mientras los gérmenes bacterianos tipo estafilococo dorado. son excepcionales. tales los derivados de ser “fumador pasivo” o de contaminación ambiental. Chlamidia pneumoniae y Bordetella pertussis son. cuando normalmente está entre los bronquios de tercera o segunda Cuadro 16. en menos ocasiones. en especial de la tráquea y grandes bronquios (traqueobronquitis aguda). bronquitis espástica. Todo ello condiciona un trastorno. y tos en stac- admite que menos del 10% de los casos son de etiología bacteriana Agentes causales más frecuentes • Adenovirus 1-7. meses fríos. asistencia a guarderías. tórax silbante (wheezing. El papel de la infección focal (adenoiditis. 16.10. Como ejemplos de virus endémicos se pueden destacar los rinovirus. manifestado por congestión y edema de mucosa con hipersecreción. Otros agentes pueden causar bronquitis o cuadros similobronquiales: Bordetella pertussis. aunque en realidad afecta a toda la mucosa del aparato respiratorio. Mycoplasma pneumoniae. se suman VRS. Las razones fisiopatológicas hacen preferible simplemente el término de bronquitis. como bronquitis asmatiforme. Este fenómeno es inespecífico y no implica. siendo ya sólo de tres virosis anuales en los adolescentes. casi siempre resultado de una virosis. 3 • VRS • Rinovirus • Mycoplasma pneumoniae • Metapneumovirus humano Agentes menos frecuentes • Enterovirus (Coxsackie. tales como aspiración de contenido gástrico o inhalación de productos tóxicos. adenovirus y virus gripales. Se trata. facilitando infección bacteriana secundaria y mayor exposición de los receptores tusígenos. Existen zonas más o menos extensas. La atención por el problema se intensifica ante la posibilidad. en especial en la edad de máxima incidencia (de dos a tres años). bronquitis obstructiva. Al proceso propiamente infeccioso (sin diferencias evidentes para los distintos virus) puede añadirse reducción del calibre de las vías aéreas intratorácicas durante la espiración debido a su misma compresión dinámica. en inglés) y bronquitis con sibilancias. A cualquier nivel se podría apreciar congestión de la mucosa e infiltración leucocitaria (mononuclear). BRONQUITIS AGUDA Es un proceso inflamatorio agudo de todo el árbol traqueobronquial. Predomina en niños menores de 4 años. adenovirus y micoplasma. cambios bruscos de temperatura) y diversos factores higiénico-sociales referentes a la higiene general. pues. 2. causado casi siempre por virus y. La emigración leucocitaria mononuclear a la pared traqueobronquial permite que también aparezcan en la luz del árbol respiratorio dando apariencia purulenta a las secreciones. Echo) • Herpes simplex • Sarampión • Virus parainfluenza 4 • Bordetella pertussis • Haemophilus influenzae • Chlamydia psittaci Agentes etiológicos raros • Bordetella parapertussis • Streptococcus pneumoniae • Streptococcus pyogenes . prefieren el tramo laringotraqueal y. en efecto. otros humos.10 Bronquitis M.

según el tipo de virus. ya que la obstrucción bronquial y el agotamiento muscular disminuyen considerablemente la ventilación y sus signos auscultatorios. Cuando esté indicada por existir dudas de diagnóstico diferencial o bien se trate de formas graves –especialmente si hay sospecha de neumonía. irritante y dolorosa. Los resultados son igualmente limitados en relación con la inmunoterapia. En las excepcionales formas graves aparecerán los signos de hipoxia.12). Streptococcus pneumoniae o Staphylococcus aureus. manifestada por llanto. La existencia de esputo purulento es una respuesta inespecífica de inflamación y no indica necesariamente infección bacteriana. inmunofluorescencia o ELISA. epistaxis). agitación. Suele ser rápidamente favorable en el espacio de 5 a 10 días. en ocasiones existirán moderadas adenopatías hiliares. con los de una segunda a los 14 ó. ya que influye de forma rotunda en cualquier aproximación correcta. La ribavirina en aerosol. inducen en los lactantes una posible deshidratación. sobre todo en el lactante pequeño.10. Algunos niños pueden referir dolor torácico (retroesternal o difuso). junto con espiración prolongada. salvo que sea expresión de una enfermedad sistémica más relevante o exista infección bacteriana secundaria. Bronquitis aguda. estando precedido el cuadro por tres a cuatro días de malestar y rinitis. El diagnóstico etiológico está basado en el aislamiento del virus (cultivo) o en la detección de anticuerpos (serología) con técnicas diversas. inmunodeficiencias y otras afecciones genéticas pulmonares • Secuelas de la patología respiratoria neonatal. El último provoca. mejor. la terapéutica es. bronquiolitis y bronconeumonía • Catarro bronquial descendente • Asma bronquial y bronconeumopatías por hipersensibilidad • Reflujo gastroesofágico Para más datos. La tos. húmeda y referida por la familia al tórax con movilización de secreciones. lo que se llama a veces reuma o ranera. así como en las producidas por el VRS. Una aproximación al diagnóstico puede obtenerse considerando la época del año en que aparece predominantemente: virus de la influenza. Los análisis para el diagnóstico etiológico rápido. adenovirus y Mycoplasma pneumoniae pueden producir. Por otra parte. metapneumovirus humano y virus sincitial respiratorio en invierno. por tanto. estas manifestaciones de infección de las vías respiratorias altas aparecen tres a cuatro días antes de hacerlo la tos. La amantadina y rimantadina poseen alguna acción profiláctica frente a los virus gripales A. aunque el habitual curso autolimitado de las infecciones respiratorias agudas reduce las aportaciones. inaceptables reacciones locales (ulceraciones. pero todavía es mínima su difusión en clínica. predominantemente vírica. en especial acidosis respiratoria y trastornos del metabolismo hidroelectrolítico. con aparición de su sintomatología clínica. edad) Otras entidades • Anomalías del esqueleto cartilaginoso del árbol traqueobronquial • Compresiones extrínsecas del árbol respiratorio • Cardiopatías congénitas y adquiridas • Cuerpos extraños y aspiraciones • Fibrosis quística.Bronquitis 1417 generación. leucocitosis con neutrofilia. constituye un aspecto fundamental. pero el efecto terapéutico se limita a las primeras 48 horas. Tratamiento Terapéutica etiológica. Las sibilancias se aprecian en las formas discretas sólo por auscultación. si se considera conveniente. A la auscultación se aprecian roncus y estertores húmedos de medianas y pequeñas burbujas. La aparición tardía de fiebre con exacerbación de la sintomatología hará sospechar una sobreinfección bacteriana. palidez. rinorrea y tos. mostrará en la bronquitis no complicada incremento de la trama hiliar y signos de atrapamiento aéreo discreto. casi siempre debida a Haemophilus influenzae. insomnio y. clínico. a partir del cual la vía aérea tenderá a quedar colapsada. adenovirus. Estudios complementarios. Exploración radiológica. Dada la etiología. Otras complicaciones son raras: aparte de la antes citada y de la infección bacteriana. al comienzo suele ser seca. su hallazgo debe alertar sobre la existencia de asma bronquial. véase el capítulo 16. Diagnóstico diferencial Bronquitis aguda incluible en parámetros de normalidad (Considerar frecuencia. linfocitosis (típica. Son conocidas las limitaciones de la terapéutica etiológica: el interés actual está centrado en la búsqueda de una quimioterapia antiviral. el empleo de fármacos antivirales queda supeditado al diagnóstico previo con métodos rápidos de aislamiento. elevación febril. sobre todo si hay sobreinfección bacteriana (pero no siempre). sobre todo para las virosis. Evolución. atraen hace tiempo la atención de los expertos en este campo. pero no en las naturales. adenovirus y parainfluenza 3 en primavera. La demostración de aglutininas frías sugiere etiología por Mycoplasma pneumoniae. En general. 16. 21 días. eosinofilia (indicadora de posible predisposición alérgica). en el hemograma. En formas graves pueden destacarse anomalías bioquímicas. En estos casos la auscultación respiratoria puede ser negativa de forma engañosa. En ocasiones destacan las sibilancias espiratorias. Gérmenes como virus influenza. En niños mayores con buena colaboración se puede investigar el esputo cuidando de una buena técnica de recogida para evitar su contaminación por las secreciones orofaríngeas. Todas las afecciones que se pueden tomar en consideración se revisan en otros puntos de la obra. virus sincitial respiratorio otoño-invierno y Mycoplasma pneumoniae y rinovirus en cualquier época del año. con alguna frecuencia. Cuando el proceso dura más de tres semanas debe plantearse si estamos ante una bronquitis crónica. estacionalidad. de soporte. malestar general. Cuadro 16. atelectasias y. febrícula o fiebre. es de discutible eficacia en las infecciones por virus gripales. postración. aparte de que su margen de error actual es grande. puede evidenciar. La enviroxima y el interferón-alfa por vía intranasal muestran eficacia en las infecciones experimentales por rinovirus. aunque tampoco es excepcional que algunos pacientes sigan tosiendo unas dos semanas. el síntoma inicial y más característico de la bronquitis aguda. Cuadro clínico Son frecuentes los síntomas de afectación de vías aéreas superiores en forma de obstrucción nasal. luego es más blanda. anorexia y vómitos. Diagnóstico El diagnóstico es. Ésta.2. en el pronóstico y tratamiento. productiva. lógicamente. cuando el proceso es reiterativo.10. Se resumen en el Cuadro 16. parainfluenza 3 en verano. manifestaciones clínicas (tos. fundamentalmente. cianosis. es de poca ayuda para el diagnóstico y tratamiento de un caso clínico concreto. además.2. hay que destacar la bronquitis recurrente o bronquitis crónica. derrame pleural o neumotórax– y casos recidivantes en una primera consulta. la afectación del estado general es leve o discreta. finalmente. Diagnóstico diferencial. Este PIP es aquel donde quedan igualadas la presión intraluminal y la peritraqueobronquial y. No es raro que la tos provoque vómitos mucosos o alimentarios. El laboratorio. Es preciso comparar los resultados de una primera muestra de sangre al comienzo del proceso. El diagnóstico es clínico: ambiente epidémico. Esto les confiere gran interés epidemiológico pero. Los aspectos fundamentales coinciden con la valoración de las sibilancias (véase cap.12. cuya acción preventiva es limitada por las peculiaridades de la inmunidad antiviral frente a los agentes que intervienen en la patología respiratoria y la eficacia terapéutica prácticamente nula. pero no constante en las virosis) y eritrosedimentación ligeramente elevada. La temperatura oscila entre 37 y 39 °C. Diagnóstico etiológico. dolor retroesternal espontáneo o al toser y datos auscultatorios). fundamentalmente. excluyendo la existencia de neumonía como objetivo fundamental. Ésta obliga a pensar en las afecciones recordadas en el diagnóstico diferencial. aunque se pueden considerar las inmunoglobu- . displasia broncopulmonar • Otras infecciones respiratorias: tos ferina. imágenes de peribronquitis. Por todo lo indicado. presididas por el asma bronquial. La frecuente traqueomalacia y la debilidad fisiológica recuerdan la alta incidencia de estos hechos en la patología bronquial del niño y justifican las conocidas repercusiones clínicas y terapéuticas. de retracción o tiraje subcostal e incluso supraclavicular. bien tolerada. Se acompañarán prácticamente siempre.

b) Los adrenérgicos y. f) Los antihistamínicos se manejarán con precauciones. como la bronquiolitis y la bronconeumonía. Al mismo tiempo. discinesia ciliar o déficit de IgA). d) La terapéutica antitérmica (paracetamol a dosis de 30 mg/kg/día) es útil si la fiebre es elevada. el síndrome clínico corresponde a una bronquitis catarral o exudativa. Queda descartada de esta orientación diagnóstica la afección estudiada como laringo-traqueobronquitis y otras afecciones con patología alta previa. IgA. que es objeto principal de preocupación familiar y estudio clínico. De los no domésticos son muy conocidos: SO2. ante todo. subclases de IgG (IgG2 aislada o asociada a . Se trata. e) Los antitusígenos enérgicos (mórficos y similares) y los sedantes están contraindicados. etc. no debería pasar de un primer escalón con amoxicilina (eritromicina si hay sospecha de M. pueden evocar una rinofaringitis. traqueobronquitis o bronquitis. En pediatría es considerada como tal cuando “dura más de tres semanas (para algunos autores. como se vio antes. pero casi siempre habrá un tramo de mayor afectación que permitirá el diagnóstico.) y factores irritativos del microclima familiar o ambiental general. 2) La fisioterapia es muy conveniente. los estados de déficit inmunitario. los beta-adrenérgicos (salbutamol. La mayoría de los autores destacan como más significativos la agresión bacteriana. 3) La aerosolterapia pretende. fibrosis quística. Se puede seleccionar como antitusígenos de acción central el dextrometorfano. es el resultado de la lesión ocasionada en el episodio agudo. por su acción antiinflamatoria. óxido de carbono y nitritos. tributaria de tratamiento médico. de rinofaringitis. el examen clínico cuidadoso y. atenuar los efectos desfavorables del clima. pues. de la exposición a agentes irritantes o de la existencia de enfermedades subyacentes (asma. que es reconocida la tendencia a la afectación difusa de todo el árbol respiratorio en el niño y tanto más cuanto más cerca está el momento del nacimiento. ya que los efectos secundarios generales son intensos en los lactantes y producen efecto atropínico con espesamiento de las secreciones. terbutalina). fluidificantes. comprendiendo: a) Los fármacos mucolíticos. mientras la auscultación bronquial está compuesta por roncus y estertores húmedos de medianas o grandes burbujas. BRONQUITIS CRÓNICA O RECURRENTE Su trascendencia en la edad pediátrica es discutida. Recursos terapéuticos patogénicos. Probablemente se trate más de un complejo sintomático que de una entidad nosológica definida (Morgan. virus y hongos). Asimismo. acostumbrando al pequeño a ellos mediante normas de endurecimiento progresivo y evitar contagios. polvo y materiales de construcción. ultrasónicos. así como las muy escasas de la administración prolongada de mucolíticos. sin tener en cuenta que puede ser la responsable en bastantes casos de la frecuentísima bronquitis crónica del adulto. por vía parenteral. como bronquiolitis o bronconeumonía. Puede considerarse la antibioterapia si se comprueba o existe sospecha fundada de etiología por Mycoplasma pneumoniae. Su presencia en los primeros años de la vida es rara y la mayoría son secundarias a diversos procesos. una adenoiditis e incluso sinusitis. en el que influyen como factores etiopatogénicos las lesiones anatómicas e histológicas. que desciende por la pared posterior de la garganta. En general. pneumoniae). con especial énfasis para el humo del tabaco. en los que intervienen los mismos agentes etiológicos que en las bronquitis agudas (bacterias. nitrógeno. tres meses) o es claramente recurrente: más de cuatro episodios al año de tos productiva asociada o no a sibilancias o estertores a la auscultación” en párvulo sin escolarización precoz. Algunos gérmenes. debe reservarse para casos en que se documente de manera fehaciente la infección bacteriana o ésta sea fuertemente sugerida por la evolución clínica. exógenos y endógenos. tanto a nivel nasal como bronquial. se hará por sonda e incluso. los déficits defensivos (α-1-antitripsina. En el adulto se acepta que es “un proceso bronquial que cursa con tos productiva durante tres meses de cada año y durante dos años consecutivos”. puede aliviar el edema bronquial. en general más correcto.en algunos casos. 4) La oxigenoterapia sólo es necesaria en formas muy intensas. hemos de admitir encontrarnos ante una situación de susceptibilidad endógena o de exagerada respuesta a la agresión de vías aéreas y/o la permanente exposición a agentes nocivos medioambientales. En cuanto a la antibioterapia. es muy amplia y es buena norma actual limitarla al máximo. las Etiología y patogenia Es un proceso inflamatorio crónico del árbol bronquial. la sobreinfección reiterada. ozono. pero la tendencia general es evitarla. La ausencia de recursos profilácticos bien definidos. malnutrición e inmunodeficiencias de IgG. antihistamínicos o broncodilatadores. las evidencias clínica y analítica de infección bacteriana permitirá prescribirla. que puede o no asociarse con sibilancias o estertores a la auscultación”. lo que obliga a considerar dos tipos: • Primarias (de mecanismo mal conocido y con negatividad para todos los factores etiológicos investigados). si son precisas. como por la intensidad de los síntomas que. que facilitará un mejor enfoque terapéutico. según los casos. La definición es más difícil que en la bronquitis aguda. exploraciones complementarias. la hiperergia. favorecedores de la repetición de la bronquitis. como Haemophilus influenzae. tanto por la duración. bien en forma de ambiente húmedo de preferencia frío (útil para vías altas) o mediante nebulizadores mecánicos o. especialmente. así como hierro (si hay indicios de su posible carencia). Algunos autores la consideran como un estado de tos productiva. como el “complejo sintomático de tos productiva crónica –más de un mes– o recurrente. distinta de la más habitual y alarmante bronquitis disneizante. cuando no sea suficiente por vía oral o esté contraindicada por el mal estado general y riesgo de aspiraciones. Profilaxis. inmunoglobulinas plasmáticas o secretorias. en las bronquitis graves es mejor la posición de semisentado y. preconizando: buena higiene general. evitar irritantes urbanos y domésticos. del segundo rasgo diferencial: su clínica benigna. Por supuesto. los ruidos transmitidos en los procesos rinofaríngeos pueden simular con facilidad el diagnóstico de catarro descendente. c) La corticoterapia. CATARRO BRONQUIAL DESCENDENTE Va precedido de una afectación de vías respiratorias altas dominante. en la práctica a los recursos terapéuticos patogénicos: 1) La fluidoterapia es fundamental. con cambios frecuentes de posición. dadas las limitadas indicaciones de la inmunoterapia y quimioprofilaxis. El tratamiento médico queda reducido. pueden estar indicados en breves temporadas (hasta seis meses). son más leves y no deben confundirse. si coexiste rinofaringitis con obstrucción nasal intensa. que persiste más de dos semanas. mejor. lo mismo que es preciso no considerar. Chlamydia pneumoniae y Bordetella pertussis. 5) La farmacoterapia. pero tal vez está siendo infravalorada. debe hacer volver la vista a los factores generales. salvo en formas graves. por tanto. Ante toda bronquitis crónica o recurrente.1418 Aparato respiratorio linas hiperinmunes en casos seleccionados de pacientes inmunodeprimidos y riesgo de contagio de sarampión. En tercer lugar. varicela y CMV. cuya causa es demostrable. deterioran significativamente el sistema defensivo respiratorio. Entre los contaminantes domésticos destacan: humo del tabaco. inflamación de vías altas. de cuyo diagnóstico tampoco se debe abusar. Generalmente evolucionan a brotes con episodios de reagudización. faringoamigdalitis. por ejemplo. estufas. adenoiditis. como se ha indicado en el párrafo anterior. Taussig). correcta nutrición. se prefiere el decúbito supino. percusión y vibraciones en el tórax. cuando el clínico sólo puede sospechar la infección. incluida la nasal. una bronquitis. Otros. Legionella pneumophila y Mycobacterium tuberculosis. pueden permitir el conocimiento del foco principal y visualizar la secreción mucosa o mucopurulenta. sin olvidar los lavados nasales con suero salino fisiológico. de fundamento sintomático y patogénico. la discinesia ciliar y la infección rinosinusal. así como los conocidos factores predisponentes (ambientales. detectables o no. fluidificar las secreciones respiratorias. Como preventivos. Conviene advertir que las infecciones de vías respiratorias altas con signos de catarro descendente doblan en frecuencia las bronquitis del lactante. • Secundarias. excepcionalmente. con defensa de la lactancia natural y suplementos de vitaminas A y C. recidivante y persistente.

congestión e hipersecreción mucosa. De ahí el interés en la búsqueda de patología broncopulmonar previa.10. de eosinófilos (éstos predominan en el asma). Los exámenes complementarios estarán encaminados a descubrir en la mayoría de los casos un factor etiológico específico. cuerpos extraños esofágicos. lesiones diafragmáticas. dando lugar a pequeñas atelectasias. En ocasiones revelan una patología broncopulmonar. otro tanto ocurre con las estufas de leña o el humo de cigarrillos en el domicilio. estertores húmedos de mediana o gruesa burbuja. ácido sulfúrico). polvo. A diferencia de lo conocido en el adulto.). evitar factores climáticos adversos y favorecer la eliminación de secreciones con una buena hidratación oral o mediante nebulizaciones con solución fisiológica en número de 2-3 por día. etc. actividad normal para la edad y reposo en los brotes o reagudizaciones. con o sin tapón mucoso. déficit de respuesta a antígenos polisacáridos. IgG subclases) Aspiración • Secuelas de cuerpos extraños • Fístula traqueoesofágica • Reflujo gastroesofágico. En definitiva. IgG. edema. finalmente. Está claramente demostrada la relación entre clínica de bronquitis y test Tratamiento Son muy importantes las medidas generales de tipo higiénico-físicodietético con dieta libre. Sintomatología Consiste en tos catarral variable. o secos con roncus y sibilancias). También pueden ser debidas a patología focal de vías altas (amigdalitis. a causa de hipersecreción glandular y tapones mucosos. Sistematización de las principales causas de bronquitis crónica y recurrente para abordar el diagnóstico diferencial (adaptado de Mutius y Morgan) Procesos que requieren recursos diagnósticos “específicos” • Asma • Neumopatía preexistente • Fibrosis quística • Aspiración de cuerpo extraño • Compresión de vías altas • Cardiopatías congénitas • Síndromes de inmunodeficiencia • Anomalía primaria de los cilios Procesos que se identifican por anamnesis • Exposición a infección respiratoria en guarderías y parvularios • Humo de tabaco (fumador pasivo o activo) • Polución medioambiental o domiciliaria déficit de IgG4). cursando de forma recidivante. se hace difícil la diferenciación entre este tipo de bronquitis y asma bronquial. favorecerá la obstrucción bronquial. La bronquitis constituye una de las infecciones más frecuentes en la hipogammaglobulinemia transitoria del lactante y en la inmunodeficiencia variable común. síndrome común variable. sulfatos. siendo el tabaco un factor agravante que impone la adecuada educación sanitaria a fines preventivos. En los casos de difícil diagnóstico o ante la necesidad de descubrir posibles complicaciones se practicarán broncoscopia y broncografía. haya o no sibilancias durante los brotes agudos) en el adulto joven. los mayores estímulos irritativos son la aspiración alimentaria o de jugo gástrico y la inhalación de aire contaminado. polución atmosférica) con otros intrínsecos. respuesta a agonistas beta-2 y a antiinflamatorios inhalados. La fisioterapia respiratoria aplicará los conocidos métodos de drenaje postu- . siendo excepcional que se deba aceptar el diagnóstico de bronquitis crónica primaria en el niño.4). La identificación de las interrelaciones entre asma y bronquitis silbante recurrente constituye un desafío al clínico. aparte las imágenes propias de las formas etiológicas secundarias. La exposición a contaminación ambiental por humo. Si hay oportunidad. la anatomía patológica de la bronquitis crónica en la edad pediátrica es. Broncomalacia • Adenitis.Bronquitis 1419 Cuadro 16. lesión del sistema mucociliar. infiltración de células redondas y. en la mayoría de los casos de bronquitis crónica pediátrica. Disfunción de la deglución Compresión de vías respiratorias • Traqueomalacia. afectando incluso a más de un lóbulo. aceptando. con dilatación de los canalículos y participación del tejido intersticial que. cuerpos extraños. generalmente con signos de movilización de secreciones y episodios de agudización (fiebre. como fibrosis quística. materiales de construcción • Contaminantes no domésticos: sustancias reductoras (dióxido de azufre. Puesto que las sibilancias son manifestación inespecífica de “estrechamiento bronquial” sin especificar por qué mecanismo se ha originado (hipersecreción. el objetivo ha de ser identificar el proceso de base y los factores exógenos que contribuyen a su presentación (Cuadro 16. petróleo).10. produce una respuesta inflamatoria similar a la traqueobronquitis vírica.10. secundariamente. eosinofilia en los esputos. leña. Evolución. hipertensión pulmonar. sino extremos de una misma entidad. a procesos no relacionados con el aparato respiratorio (parasitosis. Etiotiología de la bronquitis crónica en pediatría Lesión postinfecciosa • Infecciones virales (adenovirus. secuelas de tos ferina y sarampión. leucocitosis y retraso pondoestatural. pues. En pediatría. etc. correspondientes al mismo paciente (Cuadro 16. La bronquitis plástica cursa con amplias zonas de atelectasia. Anillos vasculares Contaminación ambiental • Humo de tabaco (pre y postnatal) • Humo de la marihuana • Contaminantes domésticos: humo de estufas (gas. etc. sinusitis) o. alérgicos de reactividad cutánea. atopia o síndromes de aspiración. criterio que se apoya en estudios de hiperreactividad bronquial. oxidantes (hidrocarburos. Diagnóstico Lo mismo que en la terapéutica. edema o broncoespasmo). hipertrofia de las glándulas mucosas. ciertas alteraciones digestivas (fístula traqueoesofágica. cardiopatías. Tos ferina Trastorno genético mucociliar • Fibrosis quística • Síndrome de inmovilidad ciliar Patología inmunoalérgica • Asma bronquial • Inmunodeficiencias (IgA. La idea predominante es que no se trata de dos procesos diferentes. mal conocida.10. Hay que destacar la rareza o ausencia de la metaplasia escamosa del epitelio y del engrosamiento de la pared bronquial.4. la tos como “equivalente a las sibilancias” y al niño como asmático. lógicamente. más rara vez. es decir. son manifestaciones clínicas inespecíficas.3). el indagar la exposición repetida a infecciones o la existencia de contaminantes ambientales o domésticos con especial énfasis en la exposición al humo de tabaco. la anatomía patológica mostrará inflamación. La aspiración de cuerpos extraños. óxido nitroso y derivados por la acción de la luz solar) Cuadro 16. reflujo gastroesofágico). Como trastornos secundarios es frecuente evidenciar anemia hipocrómica. adenoiditis. tanto la tos como las sibilancias. la patogenia puede revelar la interacción de una serie de factores extrínsecos (externos: fumador activo o pasivo. Hay que considerar que. sobre todo. influenza A) • Tuberculosis. hollín y compuestos sulfurosos aumenta la patología traqueobronquial. Radiológicamente aparece refuerzo de la trama broncovascular con posibles zonas de atelectasia mínimas. miopatías. La denominación de “bronquitis asmática” o de “bronquitis con sibilancias” se ha empleado generosamente para los niños con clínica con predominio de tos y leve componente de sibilancias. Se desconocen los aspectos etiopatogénicos exactos.3. Pero la presentación de tos crónica o recurrente obliga a investigar la patología subyacente. especialmente si son de origen vegetal. La bronquitis crónica o recurrente “primaria” predispone tanto a patología respiratoria crónica como a disfunción pulmonar (obstrucción e hiperreactividad bronquial. tuberculosis o asma.

p. kinesiterapia y gimnasia respiratoria.Crespo M. que va precedido de síntomas de afectación de vías altas con coriza y tos. 1295-99 (con citas bibliográficas de años anteriores). Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. responsable de la unión del virus a las células que infecta. La demostración de un trastorno inmunitario. En: Brines J. Su infección no deja inmunidad completa y duradera. detección de sus antígenos por Enfermedad frecuente que afecta a niños menores de 2 años. Osrterback R. se ha recomendado también utilizar el término de sibilancias asociadas a infección respiratoria. M2 (22 μ).Bueno M. Agentes etiológicos son también metapneumovirus humano. con diferentes funciones. como M1. Calvo C. aumentan la viscosidad de las secreciones.Crespo M. neumonía o atopia 5. Boga JA. Prevalence of human metapneumovirus among hospitalizad children younger than 1 year in Catalonia. Petola V et al. 16. Álvarez-Argüelles M et al. dificultando su eliminación. casi siempre en forma de bronquiolitis. 2001. Role of Metapneumovirus in viral respiratory infections in Young children. hiperproducción de moco y broncoespasmo. La posibilidad de producir reinfecciones se atribuye a su alta capacidad infecciosa. el A se subdivide en cuatro subgrupos y el B. Ricart S. L) y proteínas no estructurales. A la gp F (fusión) se la considera responsable de la penetración celular. es el agente infeccioso más frecuente en la patología respiratoria del lactante y primera infancia. Edad igual o inferior a 24 meses 2. no sufriendo el cuadro que ahora nos ocupa. Bronquitis crónica. la rapidez para desarrollar la infección. La inmunidad parece ligada más a anticuerpos IgA locales que a los anticuerpos neutralizantes séricos. 2001. junto a metapneumovirus y virus parainfluenza pertenece a la familia Paramyxoviridae. Es la infección vírica de vías respiratorias bajas más frecuente en la infancia. habitualmente . sibilancias. p. En lactantes con edad por debajo de los 6 meses se forman menos anticuerpos anti-VRS que en edades posteriores. La diferencia fundamental entre los tipos A y B está en la gp G (adherencia). El VRS.1. Este virus. con resultados dudosos. Habitualmente es el “primer episodio agudo de sibilancias. En todos los casos es necesario eliminar los estímulos ambientales nocivos. 9ª ed. La envoltura tiene tres glicoproteínas: gp G. virus ARN. . Cursa con inflamación aguda. . con dos subfamilias: paramyxovirinae y pneumovirinae.1). Infecciones virales de vías respiratorias en los primeros seis meses de vida. por su efecto atropínico. a su vez. Signos de enfermedad respiratoria vírica: coriza.Heikkimem T.11. en especial una deficiencia de subclases de IgG. Los mucolíticos y expectorantes no han demostrado eficacia terapéutica y los antihistamínicos. 80: 1452-60. Tratado de Pediatría. bocavirus y coronavirus. En los excepcionales casos de bronquitis crónica segmentaria. Dimova V et al. tos.Escribano A. otitis media o fiebre 4. proteínas de nucleocápside (N. verosímilmente. D. 2ª ed. Human Metapneumovirus infections in children. . 14: 101-6. ETIOLOGÍA El virus respiratorio sincitial (VRS) es causante de la mayoría de los casos. Disnea espiratoria de comienzo agudo 3. . se le conocen otras. cabe considerar una exéresis del segmento afecto. Broncoespasmo C) Rasgos clínicos 1. virus parainfluenza 3 –menos frecuentes los tipos 1 y 2–. rinovirus. Emerg Infect Dis 2008.1420 Aparato respiratorio ral. Además de estas gp transmembrana G y F. En: Brines J. Spain. 45-6. Dada la dificultad para distinguir si un lactante presenta un episodio de bronquiolitis o su primera crisis asmática. En: Cruz M et al. Con o sin indicios de distrés respiratorio. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. A la morbilidad y mortalidad durante la fase aguda Cuadro 16. Bronquitis. Bronquitis.Camps M. adenovirus 1. el hecho de replicarse en el epitelio respiratorio (donde el mayor elemento de protección es la IgA secretora de corta duración y las IgG séricas son relativamente eficaces). crepitantes. 69: 400-5. edema y necrosis de las células epiteliales que tapizan las pequeñas vías aéreas. 2006. Varía la prevalencia de los dos tipos de virus en diferentes años y. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . . aun en el mismo año. especialmente de episodios recurrentes de sibilancias. Crespo-Marcos de la enfermedad hay que añadir. P. la responsabilidad de patología respiratoria en el niño de más edad. . 699-702.11. 2008. J Clin Microbiol 2006. gp F y gp SH. J Med Virol 2008. El VRS produce epidemias anualmente. en dos. Mediante estudios con anticuerpos monoclonales dirigidos contra proteínas víricas. de estructura similar. uso de músculos accesorios y/o rinorrea. influenza tipos A y B. ya que el niño mayor y el adulto toleran mejor el edema y la infiltración celular bronquiolar. tanto en la asistencia y orientación del niño como en el entorno familiar que lo rodea. en distintas partes del mundo. La infección por metapneumovirus humano sigue una distribución invernal similar a la del VRS. Inflamación aguda de pequeñas vías aéreas 2. Hiperproducción de moco 4. An Pediatr (Barc) 2008. como en el asma bronquial. Los procedimientos para demostrar los VRS consisten en la identificación mediante inmunocromatografía. la fusión con la membrana celular y la formación de sincitios celulares. especialmente los betaadrenérgicos o el bromuro de ipratropio. Tardío E. permitirá aconsejar la correspondiente inmunoterapia. Los signos y síntomas característicos están constituidos por rinitis. Barcelona: Espaxs. La atención psicológica es necesaria en estos enfermos. Madrid: Ergon.11 Bronquiolitis M. Vázquez MC et al. y a la diversidad antigénica entre los grupos de VRS. Barcelona: Espaxs. se caracteriza por inflamación de las vías respiratorias bajas que da lugar a un cuadro clínico de dificultad respiratoria. Primer episodio. En la bronquitis plástica puede ser necesaria la broncoaspiración endoscópica y asociar al tratamiento habitual la dornasa alfa.Ordás J. 43-5. Su acción patógena más importante tiene lugar en niños por debajo del año de edad. como aportación de terapéutica quirúrgica. Edema y necrosis de células epiteliales 3. Crespo. antibióticos en las agudizaciones (cefalosporinas de tercera generación. Es propia del lactante. p. Madrid: Ergon. Características de la bronquiolitis (adaptación de los criterios diagnósticos de McConnochie) A) Presentación en estación epidémica anual (octubre-marzo) B) Rasgos anatomopatológicos 1. motivo por el que tal vez se desarrollen cuadros más graves. Manual de Pediatría. taquipnea. . especialmente a nivel de la gp G. macrólidos) y broncodilatadores. Puede ser de utilidad la medicación antiinflamatoria (corticoides inhalados a dosis bajas). Tienen envoltura lipídica cubierta de espículas glicoproteicas esenciales en la infección celular y la protección antiviral. Se han convertido en clásicos los cinco criterios que estableció McConnochie (1983) y han sido patrón de referencia durante varios años en la clínica diaria (Cuadro 16. haya mayor probabilidad de recidivas y persista el VRS durante más tiempo en las vías respiratorias. En: Cruz M. se han identificado dos tipos. Bronquitis aguda (traqueobronquitis aguda). 44: 2739-42. Tardío E. Las gp transmembrana F y G son las de mayor importancia para inducir anticuerpos neutralizantes. p. precedido de un cuadro respiratorio de origen viral en niños menores de dos años”.Brines J. denominados A y B. 2 y 5.

A. Junto al pequeño diámetro bronquial y a la disminución de la conductancia. Es muy característico el componente necrotizante de la lesión bronquiolar y peribronquiolar debido a la infección por adenovirus. inmunofluorescencia o enzimoinmunoanálisis (ELISA) o aislamiento en cultivos celulares. entre otros). El grado de obstrucción y la diferente eficacia de la ventilación colateral origina un patrón de hiperaireación pulmonar con o sin atelectasias laminares o segmentarias. comienza la regeneración basal. aunque a veces se extiende hasta tres. de la perturbación del sistema de complemento por la vía clásica y más aún por la alternativa. entre el tercero y cuarto días. por fómites. La bronquiolitis afecta. El 40% de los lactantes infectados presentan afectación de las vías respiratorias y. a través de las secreciones respiratorias. La mayoría de los niños sufren infección por el VRS en el primer año de vida y en torno al 95% lo han hecho al cumplir los 24 meses. aun sin confirmación de laboratorio. La más precoz de las lesiones es la necrosis del epitelio respiratorio seguida de proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. es el resultado de una compleja interacción entre el daño inferido por la agresión vírica y el debido a la inmunorrespuesta desencadenada. fenómeno que se acentúa si consideramos sólo a los pacientes en el primer semestre de vida. Los prematuros con edad gestacional inferior a 33 semanas tienen hasta 5 veces más riesgo de sibilancias recidivantes que los nacidos a término. de los anticuerpos frente al VRS. A) Rotura epitelial bronquiolar. del sistema secretor IgA. a menudo aumentadas. Esta destrucción de la línea epitelial ciliada conlleva gran dificultad para la eliminación de las secreciones. genotipo) y de factores ambientales (polución. Herrero Zapatero). en los alvéolos. predisposición genética). además. El 1-2% llegan a presentar insuficiencia respiratoria grave. factores ambientales y aumento –no demostrado– de la virulencia del VRS. y para la defensa antiinfecciosa broncoalveolar. El desencadenamiento y gravedad de la bronquiolitis dependen del huésped (prematuridad. Es importante insistir en el riesgo de transmisión intrahospitalaria de la infección por VRS a través de las manos del personal sanitario. En picos epidémicos de bronquiolitis. Hay infiltración peribronquiolar de linfocitos. Prematuridad. detritus celulares y moco. febrero y marzo. Los anticuerpos adquiridos transplacentariamente protegen al niño en el periodo post-parto precoz. se admite al VRS como agente responsable. macrófagos y células plasmáticas. La presentación de bronquiolitis epidémica tiene un ritmo circanual con periodos de 12 meses. especialmente. su inmadurez inmunitaria. de la tasa de anticuerpos a antígenos polisacáridos (presumiblemente de las subclases IgG e IgG4). Se pueden observar acúmulos de células y detritus celulares y fibrina obstruyendo total o parcialmente la luz bronquiolar (Fig.1). tabaquismo. especialmente las manos de los cuidadores. Sí lo está el efecto deletéreo de la polución atmosférica sobre la capacidad de los macrófagos alveolares para eliminar las células infectadas. si aparecen en breve periodo de tiempo numerosos casos en una comunidad abierta. ANATOMÍA PATOLÓGICA El VRS infecta selectivamente las células ciliadas. El principal mecanismo de transmisión lo constituyen las partículas en el aire espirado y la autoinoculación tras tocar superficies contaminadas. a niños menores del año de edad con predominio en el sexo masculino (relación varónhembra: 1. La detección por inmunocromatografía e inmunofluorescencia es técnica sencilla y rápida. enero. 16. El lavado de manos estricto reduce la tasa de infección tanto en otros lactantes como en personal sanitario. padres y acompañantes de los niños. Un alto porcentaje de los niños que sufren bronquiolitis padecerán hiperreactividad bronquial (HRB) durante los años siguientes. El periodo de incubación es de 2 a 4 días y el de contagio es de una semana aproximadamente. fundamentalmente. patología asociada. PATOGENIA Este proceso. enfermedad de la membrana hialina y cardiopatía congénita favorecen tanto la bronquiolitis como su mayor gravedad. mientras que la ciliar lo hace a los 15 días o más tarde. atribuyéndose a disbalance de la respuesta inmunitaria Th1/Th2 frente a la infección. con incidencia durante los meses más fríos desde noviembre a abril. Una cierta protección confiere la lactancia materna a través de la IgA. Anatomía patológica. La inoculación se hace por la mucosa nasal o conjuntival.11.1. producidas principalmente por VRS. B) Edema e infiltración linfocitaria peribronquiolar y parietal (cortesía del Prof. de ellos. hipersecreción de moco y. como también ocurre en niños malnutridos. Se ha sugerido la existencia de una predisposición gené- . que aparecen en el resto del año. alcanzando su mayor prevalencia en diciembre. los tipo II. y de los linfocitos T. apareciendo ocupada la luz por células. el 10-20% padecen bronquiolitis. Aparecen células planas o cúbicas sin cilios. EPIDEMIOLOGÍA Presenta dos formas epidemiológicas: bronquiolitis epidémicas. El cuadro clínico va a estar condicionado por: 1) las características anatomofisiológicas del niño y. La transmisión puede ser directa. 2) la acción citopática del virus sobre el epitelio. y bronquiolitis esporádicas. que proliferan por estímulo de los antígenos del VRS. la inmadurez pulmonar del lactante contribuye a favorecer la obstrucción por su reducida capacidad de síntesis de anticuerpos de tipo IgG anti-gp F y G del VRS. Existe.11. y emigración entre las células epiteliales con edema de la submucosa y adventicia.Bronquiolitis 1421 A B Figura 16. autolimitado. muy especialmente. y 3) la reacción inflamatoria que produce obstrucción de vía aérea y distrés respiratorio por edema de pared bronquiolar e hiperproducción de moco en la luz bronquiolar. y por efecto en la función de los macrófagos alveolares y de los polimorfonucleares. del propio virus (VRS tipo A. tipo de lactancia. o indirecta. La eventual presencia de neumonía intersticial no debe hacer modificar el pronóstico.5/1). Conviene recordar que la recuperación anatómica es un proceso lento ya que. La frecuencia de la bronquiolitis ha aumentado en los últimos 10 años. con participación también de otros virus. en parte por la deficiencia de la respuesta a los patógenos respiratorios a través de la inmunidad mediada por células. se infectan los neumocitos tipo I y. El reservorio es humano. preferentemente. que la mayoría de las madres segregan en su leche.

activan y reclutan otras células (macrófagos. Este hecho puede deberse a constitución atópica del niño o ser consecuencia de la hiperproducción de gp G por algunas cepas de VRS que selectivamente activan las células CD4+ de tipo Th2. la hipercapnia es más tardía. Se postula que la fase aguda tras la infección por el VRS es una respuesta inflamatoria predominantemente innata y la fase tardía/crónica es principalmente adaptativa en la vía Th1/Th2. De ahí que la infección por el VRS sin presensibilización alérgica sea capaz de inducir obstrucción respiratoria aguda y HRB. aumento de trabajo respiratorio. IL-6. ¿Espasmo muscular? Obstrucción espiratoria (e inspiratoria) Síndrome infeccioso vírico . salvo en casos graves. verosímilmente. como coriza. Infección vírica de los bronquiolos Necrosis del epitelio bronquiolar Infiltrado celular peribronquiolar Tapón intraluminal (moco. peor consistencia de los cartílagos bronquiales. aún pequeño. tos y estornudos) seguida de creciente dificultad respiratoria.2. El hecho más relevante es la hipoxemia. mente. al aumentar las resistencias. La taquipnea es un dato constante de gran valor clínico. La progresión hacia insuficiencia respiratoria grave no es frecuente. de la pared bronquiolar puede afectar intensamente el flujo aéreo y. juegan un papel protector. aunque pueden persistir tos o alargamiento espiratorio durante dos semanas. se une el papel importante de una respuesta inmune exagerada. cardiaca Figura 16. Cuando la frecuencia respiratoria es superior a 70 respiraciones/minuto. Hay que destacar otros hechos bien conocidos experimentalmente. menor elasticidad pulmonar y escaso desarrollo de los sistemas de comunicación interalveolar. La hipercapnia predomina en los pacientes más jóvenes y se relaciona con la frecuencia respiratoria. respondiendo habitualmente bien a las medidas terapéuticas de soporte. La cianosis no es frecuente. observándose que. Así se desencadena una secuencia de complejos fenómenos: 1) las células infectadas. y 6) activación neural. cuando es superior a 70/minuto. IL-8 e IL-9). Bronquiolitis aguda del lactante. y también podrían estarlo por encima de la carina. infiltración inflamatoria peribronquiolar. edema de la submucosa y congestión vascular. restos celulares) Edema. Aumentan los volúmenes pulmonares (volumen residual. reclutamiento y activación de células inflamatorias. siendo frecuente que en 72 horas se produzca significativa mejoría. hace necesario el ingreso hospitalario. Se ha demostrado experimentalmente que. al ser menor el radio de las vías aéreas durante la espiración. e HRB prolongada (test de metacolina). subcostales. Las resistencias al flujo aumentan con el consiguiente incremento del trabajo respiratorio en parte debido a la baja distensibilidad y las elevadas resistencias. Su lesión es similar a la originada por otros virus: necrosis y proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. progresivo fracaso respiratorio con la consiguiente hipoxemia y deshidratación secundaria. Las resistencias al flujo también están aumentadas. Trastorno V/Q Hipoxemia Taquipnea Tiraje Hipercapnia Acidosis Fracaso respiratorio Shock Parada cardiaca Atrapamiento aéreo ↑CRF ↑VR ↑Diámetro torácico Hiperinsuflación Descenso diafragmático ↑Trabajo respiratorio Pseudohepatomegalia Crisis de apnea Insuf. En la palpación abdominal puede objetivarse pseudohepatomegalia por la presión ejercida por los diafragmas FISIOPATOLOGÍA La obstrucción de las pequeñas vías aéreas –completa o parcial– da lugar a un patrón de distribución irregular de áreas insufladas y atelectásicas. otitis media o fiebre y con o sin indicios de distrés respiratorio. La lesión de las células epiteliales y del sistema ciliar son factores esenciales en la patogenia. sobre todo en las pequeñas vías aéreas y en la espiración. El hecho fisiopatológico fundamental es la obstrucción bronquiolar y la hipoxemia. El VRS se replica inicialmente en las células epiteliales nasales y la difusión a senos. 2) leucocitos polimorfonucleares y citocinas proinflamatorias favorecen la destrucción celular y síntesis de leucotrienos. eosinófilos y linfocitos T) con producción de mediadores proinflamatorios (IL-1. El VRS se replica y se inicia el proceso de producción de mediadores proinflamatorios. CLÍNICA Aparece en un niño de edad inferior o igual a 24 meses. La percusión torácica muestra aumento de la resonancia por el atrapamiento aéreo. Fisiopatología. Constituye este momento el punto culminante de la enfermedad. neutrófilos. Este hecho causa fatiga muscular y. aquella crece proporcionalmente a la taquipnea. 4) al componente obstructivo se incorpora el debido a descamación. al cabo de dos o tres días. El VRS infecta selectivamente las células cilíndricas ciliadas del árbol respiratorio y puede difundir célula a célula por fusión sin fase extracelular. Probablemente sea clave una hiperrespuesta Th2 y/o deficiente respuesta de Th1 (relaciones IL-4/INFγ e IL-10/IL-12 elevadas). xifoideas –dada la flexibilidad de su pared torácica– y supraesternales. La dificultad respiratoria se manifiesta por retracciones intercostales. final- . desarrollo incompleto del músculo liso bronquial. fibrina. Se unen. neumonía y atopia. con destrucción celular epitelial. restos celulares e inflamación peribronquiolar. el fenómeno más significativo. la obstrucción provoca atrapamiento aéreo. 16. El ratón infectado presenta obstrucción de vías respiratorias en la fase aguda que persiste durante varias semanas. TNFα. Tras la infección de las células epiteliales bronquiolares tiene lugar la reacción inflamatoria. y disminuye la distensibilidad del pulmón. La obstrucción de las vías respiratorias incrementa las resistencias inspiratorias y espiratorias que exige para mantener el adecuado intercambio de gases. la pequeña vía aérea se obstruye por edema. hipersecreción mucosa. reduce el flujo espiratorio máximo y causa atrapamiento aéreo. tapones de moco. epiteliales y macrófagos.11. La alteración de la relación ventilación/perfusión origina hipoxemia. En último término se ve incrementado el trabajo respiratorio (Fig.2). El papel de las diferentes citocinas en el desarrollo de la HRB necesita de mayor investigación. El engrosamiento. como el papel desfavorable de los linfocitos citotóxicos CD8+ específicos del VRS. Las alteraciones en la relación ventilación-perfusión favorecen su desarrollo. Se inicia con sintomatología de vías respiratorias altas (rinitis. capacidad funcional residual y capacidad pulmonar total). En el curso de pocas horas o. oído medio y tracto respiratorio inferior se hace a partir de las secreciones infectadas. que coincide con hipersecreción mucosa. a la acción propia del virus. mayor número de glándulas mucosas –con tamaño proporcionalmente más grande–. También la hipoxemia guarda relación con la frecuencia respiratoria. salida de plasma. 5) fuga de plasma al espacio extravascular. 3) como resultado de la necrosis de las células ciliadas con proliferación de las no ciliadas se altera el aclaramiento mucociliar.11. En esta compleja reacción inflamatoria participan también otros mecanismos inmunopatológicos: a) anticuerpos maternos que. llegando a una hiperrespuesta de la vía aérea. La infección por el VRS. existen hipoxemia e hipercapnia. b) anticuerpos IgE-antiVRS que se elevan más en las secreciones respiratorias en los casos de sibilancias o de asma y tienen cierta correlación con el grado de hipoxia durante la fase aguda. RANTES. además. que presenta signos de enfermedad respiratoria vírica. progresa hacia un cuadro de dificultad respiratoria de vías bajas que. más frecuentemente. habitualmente con el primer episodio de disnea espiratoria de comienzo agudo. El niño vuelve a la normalidad en 57 días.1422 Aparato respiratorio tica por desequilibrio Th1/Th2 expresado por concentraciones disminuidas de IL-12 y de CD 30 soluble. que se traduce por agitación. la estimulación de las subpoblaciones Th1 y Th2 de linfocitos CD4+ (síntesis aumentada de IFNα y de IL-4 y IL-5) con predominio de la respuesta de tipo Th2. cuando es intenso.

11.Ferrés superior a 8 puntos • SatO2 < 95% esfuerzo respiratorio importante con mínima entrada de aire) que no mejora con 3 dosis de beta-agonistas a intervalos de 30 min. muestra linfocitosis con frecuencia. la valoración de la repercusión del síndrome bronquiolar sobre el niño y al establecimiento del diagnóstico diferencial.Bronquiolitis 1423 Cuadro 16. quejido intenso. Cuadro 16. Pacientes de riesgo e indicadores de gravedad en la bronquiolitis Pacientes de riesgo Grandes prematuros Neumopatías crónicas Enfermedad pulmonar crónica Polimalformados Fibrosis quística Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas Factores de riesgo Asistencia a guarderías Estado socioeconómico deficiente Hacinamiento Hermanos escolares Cuadro 16. Una intensa leucocitosis con desviación izquierda hará sospechar sobreinfección bacteriana. o a la presencia de cardiopatía o inmunodeficiencia. Las sibilancias constituyen un hallazgo clave en la auscultación pulmonar. Identificación del agente causal.4. no se utiliza en la práctica clínica. o con enfermedad grave previa (FQ.2. inmunodeficiencia. La detección del ARN viral (transcriptasa inversa-reacción en cadena por polimerasa) todavía carece de difusión en la clínica habitual. Son datos muy importantes para considerar su ingreso en la UCI: bronquiolitis grave (cianosis generalizada. niños con cardiopatías congénitas. La sobreinfección bacteriana es posible. displasia broncopulmonar. presentarse sin signos de infección por el VRS.11. crisis moderada: 4-7 puntos. niños con cardiopatía congénita o displasia broncopulmonar) ha elevado el riesgo de bronquiolitis graves.4). intercostal Supraclavicular. SatO2 < 90%. aplanados. El cultivo.2). No es preciso recurrir sistemáticamente a estudios radiográficos o de laboratorio en la práctica clínica habitual. 6) edad inferior a 3 meses. PaCO2 > 65 mmHg y pH < 7. La investigación vírica o antigénica se realiza en secreciones nasofaríngeas que contengan células epiteliales tomadas mediante aspiración. de forma independiente. pausas de apnea o apnea con bradicardia y/o cianosis. inespecífico. con menos frecuencia. Suele presentarse alargamiento de la espiración y. Puede establecerse mediante valoración de una serie de parámetros clínicos y analíticos (Cuadros 16. 3) antecedente de edad gestacional menor de 34 semanas. 5) atelectasias en la radiografía de tórax.3. Los factores que mejor predicen el pronóstico en el momento de ingreso del niño en la UCIP son la presencia de cardiopatía y el antecedente de prematuridad. Laboratorio. . 2) saturación de oxígeno. Determinados pacientes han de ser considerados de “alto riesgo” para desarrollar una forma grave: edad inferior a 6 semanas. El nivel de electrolitos servirá para identi- Pronóstico El aumento de la supervivencia en niños de alto riesgo (lactantes prematuros. polimalformados. malnutrición). determinada mediante oxímetro de pulso. Las dos más graves son el fallo respiratorio y la apnea. inferior al 95% (SatO2 < 95%). Llega al 9% en niños de países no desarrollados. aspecto tóxico. Especial valor ha de concederse a la edad menor de tres meses. Se han descrito seis datos que. neumopatías crónicas. DIAGNÓSTICO Una buena anamnesis y exploración física correcta son suficientes para establecer el diagnóstico y la gravedad del proceso. roncus y estertores derivados del acúmulo de secreciones.20 de origen respiratorio o mixto.11. La dieta pobre en líquidos y calorías y la inadecuada administración de ácido acetilsalicílico pueden contribuir a la aparición de cetoacidosis en algunos lactantes. grandes prematuros. El diagnóstico virológico se apoya en la detección del virus o de antígenos virales o por investigación de la tasa de anticuerpos. incluso. Se recurre a test rápidos mediante técnicas de inmunocromatografía. pero resulta poco frecuente. Aspecto tóxico • Frecuencia respiratoria superior a 70 rpm. Estadios de gravedad Parámetro Leve < 60 <4 > 95% Moderada 60-70 4-8 91-94% Grave > 70 >8 < 91% Patología neuromuscular Metabolopatías Edad inferior a 6 semanas Cardiopatías congénitas (especialmente con hipertensión pulmonar) Frecuencia respiratoria Escala de Wood-Downes-Ferrés SatO2 Historia familiar de asma o atopia Polución ambiental o domiciliaria (tabaquismo pasivo) Criterios de riesgo • Presencia de apneas. incidiendo en aquellos casos con patología subyacente (cardiopatías congénitas. apnea o necesidad de hidratación intravenosa. Se ha descrito mayor predisposición a padecer OMA en niños con infección por el serogrupo B. el VRS también puede ocasionar otitis media aguda (OMA). caro y tardío. La hipercapnia aparece en los casos graves. distrés respiratorio importante.11. Mortalidad Es inferior al 1%. malnutrición) (Cuadro 16. 4) frecuencia respiratoria superior a 70/minuto. aunque la detección del VRS es muy útil. inmunofluorescencia o inmunoensayo enzimático. Puede existir febrícula. bradicardia. llanto débil. al antecedente de prematuridad. pero no es común fiebre alta. frecuentemente asociada a la bronquiolitis.11. Aunque las manifestaciones de infección por el VRS más importantes son bronquiolitis y neumonía.1. Atelectasias • Edad gestacional < 34 semanas. Bronquiolitis. El hemograma. siendo a veces audibles sin fonendoscopio. oxigenoterapia o ventilación mecánica. fibrosis quística. crisis grave: 8-14 puntos.3 y 16. que pueden ser el primer signo de enfermedad e. grandes prematuros. Exámenes complementarios Están orientados hacia la identificación del agente causal. Complicaciones. La forma grave se caracteriza por aumento progresivo del esfuerzo respiratorio. se asocian con cuadros más graves: 1) mal estado general. El oxímetro de pulso es un excelente método para la valoración inicial de los cuadros graves y para calcular las necesidades de oxígeno del niño. aleteo nasal Supraesternal e intercostal Frecuencia respiratoria < 30 31-45 46-60 > 60 Frecuencia cardiaca < 120 > 120 Ventilación Simétrica Simétrica regular Muy disminuida Tórax silente Cianosis No Sí Crisis leve: 1-3 puntos. Una forma de evolución grave es la aparición de episodios de apnea. La gasometría revela la existencia de hipoxemia en los casos con cierto compromiso respiratorio. inmunodeficiencias. Edad inferior a 3 meses • Escala o score clínico de Wood-Downes. El equilibrio ácido-básico presenta habitualmente acidosis respiratoria. La hipercapnia conlleva acidosis respiratoria. Escala de Wood-Downes modificada por Ferrés Puntuación 0 1 2 3 Sibilancias No Final espiración Toda espiración Inspiración y espiración Tiraje No Subcostal. PaO2 < 60 mmHg) con oxigenoterapia (FiO2 ≥ 40%).

La prevalencia de asma bronquial no parece más alta que para la pobla- ción general cuando se valora hacia los 10 años de edad. Un 75% de los niños que sufren bronquiolitis presentan algún episodio de catarro de vías respiratorias con sibilancias en los dos años posteriores y un 60% de ellos tendrán tres o más crisis. tanto por patología previa como por infección precoz del virus. suele ser. Traduce el atrapamiento aéreo. probablemente. tienen elevación de la IgE sérica. Ante un estímulo inespecífico. continúa mostrando episodios de distrés respiratorio. Son objetivos prioritarios mantener adecuadas hidratación –preferentemente VO– y oxigenación –administrando O2 suplementario en los pacientes hipoxémicos–. especialmente en niños con historia familiar de asma o atopia.11. No se ha demostrado que en ellos haya una mayor incidencia de atopia. alteración de la conciencia.3 y 16. Entre los posibles factores subyacentes en el desarrollo de complicaciones postbronquiolitis cabe señalar: a) factores genéticos.3. d) factores inmunológicos (disfunción en los linfocitos T y aumento de la producción de IgE específica frente al VRS). TRATAMIENTO En la mayoría de los casos será sintomático y en medio domiciliario.6). FQ. En niños escolares con antecedentes de bronquiolitis en la lactancia hemos encontrado un porcentaje elevado con respuesta patológica a las pruebas de provocación de HRB (metacolina. en los años subsiguientes. antes “obligada”. Se ha de tender a conseguir fluidoterapia correcta. Radiografía de tórax. cuerpo extraño en vías respiratorias.11. La mortalidad. tos ferina. ni la primera crisis de asma bronquial. rechazo de las tomas. Son criterios de ingreso hospitalario: frecuencia respiratoria > 60 rpm. infiltrados perihiliares (dato este último sugerente de neumonía intersticial) y atelectasias laminares o segmentarias (Figs. neumopatía crónica. en todas las estadísticas. confirmando así el aserto de que se trata de una entidad de elevada morbilidad y escasa mortalidad. la mayoría de los niños acusan molestias subjetivas y. miocarditis vírica e intoxicación salicílica (sus rasgos característicos aparecen descritos en los capítulos correspondientes). A los 5 años de edad este porcentaje de niños ha disminuido a un 40% y a los 10 años. soporte ventilatorio para evitar pausas de apnea y mantener valores normales de SatO2 (monitorizada mediante pulsioximetría) (Cuadros 16. distrés moderado y/o episodios de apnea en menos de 48 horas de evolución. con carácter significativo.11. familia poco fiable). o con cardiopatías. c) factores ambientales. Las infecciones de vías respiratorias en la infancia. niños de alto riesgo: pretérmino. Marcado atrapamiento aéreo bilateral. letargia. Son muy interesantes los hallazgos de Young y cols. insuficiencia cardiaca. neumonía bacteriana. ambiente social desfavorable (vivienda lejana. inmunodeficiencias. la mortalidad puede acercarse al 9%. presentándose hiperaireación pulmonar y. ejercicio). generalmente con buen pronóstico. mayor frecuencia de problemas respiratorios con sibilancias. Figura 16. como para las secuelas (véanse caps. Hiperaireación con infiltrados intersticiales perihiliares. b) factores locales pulmonares. Las anomalías radiológicas persisten durante unos 10 días. como el humo del tabaco.5 y 16. La condición de fumador pasivo es un factor de riesgo.11. con menor frecuencia.1424 Aparato respiratorio Figura 16.11. Todos los cuadros con afectación de las vías respiratorias bajas y sibilancias en lactantes no son siempre bronquiolitis. pueden ser causa de enfermedad crónica pulmonar en el adulto.4.11.12 y 25. baja al 11-22%. hacinamiento. ficar el poco frecuente síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética. Ya quedó señalado que. balanceo de la cabeza al respirar. escasas posibilidades higiénicas. signos de hipoxia (cianosis. agitación. salvo las señaladas de insuficiencia respiratoria y crisis de apnea. El tratamiento comprende los siguientes aspectos: 1) patogénico y sintomático. Así como las complicaciones en la fase aguda no son trascendentes.4). tiene moderada o importante hipertensión pulmonar o tiene una cardiopatía cianógena) o inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. en general. 16. entre los que destacan polución ambiental y domiciliaria. El neumomediastino o neumotórax constituye una complicación poco frecuente. malnutrición. mucoviscidosis. Se especula que la bronquiolitis por VRS durante el primer año de vida es. como HRB y atopia. 2) etiológico y 3) otros recursos terapéuticos. 16.6). Evolucionan peor los niños con malformaciones congénitas graves. cardiopatías complejas con repercusión hemodinámicamente significativa (niño con cardiopatía congénita que requiere medicación para controlar el fallo cardiaco congestivo. tabaquismo pasivo y hacinamiento. historia de apnea previa. menores de 1 mes y puntuación de Wood-Downes-Ferrés mayor de 4 (Cuadro 16. La indicación de Rx ante el primer episodio. entre ellas la bronquiolitis. así como conservar las vías respiratorias libres .11. tanto para la fase aguda. PaO2 < 50 mmHg. PaCO2 > 50 mmHg. demostrando que los niños que presentan bronquiolitis en el primer año de vida tienen evidencia de daño previo en las pequeñas vías aéreas. A largo plazo. permanecen abiertos amplios interrogantes sobre las secuelas a largo plazo. inferior al 1%. sibilancias o hipoxia durante semanas o meses. Diagnóstico diferencial. Las bronquiolitis con complicaciones son excepcionales cuando hay distrés medio o moderado y una SatO2 > 92%.3). ahora está discutida. Evolución Inmediata. Es igualmente un hecho constatado reiteradamente que el niño que padece bronquiolitis aguda presentará. mientras que los que lo hacen en el segundo año tienen fenotipo de asma y atopia. Las principales entidades a tener en cuenta son: asma bronquial. un factor de riesgo para el desarrollo de asma y sensibilización a alergenos comunes durante los años siguientes. en países no desarrollados. Un porcentaje de niños tras la fase aguda de la enfermedad.

Hay que tener presente la posibilidad de reacciones adversas importantes incluyendo crisis de hipoxia. 3) Otros recursos (ribavirina. vitamina A o ribavirina. Principales recursos para el tratamiento de la bronquiolitis Cuadro 16. se seguirá una pauta igual que en ausencia de bronquiolitis. Posición en decúbito supino. 2003) Terapia de soporte • Oxigenoterapia: oxigenoterapia simple. cianosis con FiO2 > 0. A pesar del uso generalizado de varios de los recursos comentados a continuación. No está justificado su uso. agitación. tomas más pequeñas y frecuentes. el edema. con 2. heliox. SatO2 < 91%. Tratamiento: medidas de soporte. y la fluidoterapia son claves. enteral (sonda oro/nasogástrica). desobstrucción nasal mediante lavados nasales con suero fisiológico y aspiración suave. estimándose en menos del 2% la aparición de la misma. especialmente del humo de tabaco. broncodilatadores (adrenalina inhalada primera opción. Medidas generales. Medidas de soporte y tratamiento farmacológico (adrenalina nebulizada primera opción. antibióticos. su alternativa.5 mL de adrenalina L al 1:1. en menores de 6 meses de edad o con forma grave. frecuencia respiratoria > 70 rpm.5%. surfactante exógeno. 1) Terapia broncodilatadora: adrenalina. cuando no sea posible. En estas edades aún no existen prácticamente receptores beta-2 en la pared bronquial. La oxigenación ha de tender a mantener SatO2 por encima del 95%. No se usará de forma sistemática. con presión positiva (no invasiva o invasiva) • Fluidoterapia y nutrición: oral. Puntuación de Wood-Downes modificado > 8. interferón (IFN). tanto VO (dexametasona) como por inhalación (budesonida. Otras opciones de tratamiento son reducidas al faltar suficiente evidencia científica que apoye el uso de algún tratamiento. fluticasona). Algunos autores recomiendan metilprednisolona (2 mg/kg en bolo y 2 mg/kg/24 horas en 3 ó 4 dosis. Puntuación de Wood-Downes modificado: 4-8: frecuencia respiratoria: 60-70. no tienen efecto preventivo sobre la aparición de sibilancias recurrentes. Es necesaria para una adecuada hidratación. Controlar tolerancia cardiaca. administrándola cada 4-6 horas. 2) Terapia antiinflamatoria: corticoterapia. Las formas moderadas y graves y las de presentación en niños de alto riesgo deben ser atendidas hospitalariamente incluyendo medidas terapéuticas. muchas de ellas controvertidas. inmunoglobulinas. rechazo de las tomas). La suplementación de O2 cuando se requiere.5 mL de suero fisiológico. No está justificada.4. apneas que precisan estímulo. Broncodilatadores beta-2-agonistas. En pacientes no graves y de edad superior a 6 meses con antecedentes personales o familiares de atopia y de infecciones respiratorias previas. indicación social Criterios de ingreso en UCI: puntuación de Wood-Downes modificado > 7. en ese supuesto. Parece ofrecer mejores resultados que los beta-2-agonistas a corto plazo. Son poco o nada eficaces y.4. lavados nasales con suero fisiológico y aspiración de secreciones. con 2-3 mL de suero fisiológico en aerosol. suero salino hipertónico. en sus recomendaciones. Será preferentemente por vía oral en pequeñas y frecuentes tomas de líquidos. SatO2 < 91% con FiO2 > 0. La antibioterapia se utilizará solamente cuando en el niño coexista infección bacteriana y. descongestionantes nasales) • Broncodilatadores: beta-2-agonistas. Fluidoterapia.11. episodios previos de sibilancias. para continuar si fuera favorable. no han mostrado evidencia clínica de su eficacia. El salbutamol se usa en solución al 0. beta-2-agonistas. control de temperatura y de signos de agravamiento (dificultad respiratoria. la primera opción sería la adrenalina. anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab) Terapia contra la obstrucción de vías aéreas • Antiinflamatoria: corticoides • Mucolíticos: mecánica (limpieza nasofaríngea. ribavirina Inmunoterapia: inmunoglobulina VRS IV (IGIV-VRS). SatO2: 91-94%. comprometida por la insuficiente ingesta. fisioterapia torácica). Otros criterios: pausas de apnea. farmacológica (derivados cisteínicos. Su empleo puede ser considerado individualmente según las circunstancias clínicas y la experiencia del médico. salvo en los escasos niños que sufren infección bacteriana. La Academia Americana de Pediatría. El examen físico y la pulsioximetría junto a la terapia para conservar el estado de hidratación y oxigenación. Medidas básicas. afectación del estado general. Dado que podría haber algún subgrupo de respondedores (mayores de 2 años. dificultad para las tomas. Antibioterapia. óxido nítrico. Inicialmente se puede considerar un ensayo con medicación broncodilatadora.000. xantinas • Heliox (mezcla de oxígeno-helio) Otras terapias: IFN. beta-adrenérgicos. Pueden considerarse candidatos: a) los afectos de cardiopatía congénita complicada. Ribavirina. en pauta de 2-3 días) o budesónida en aerosol (0. evitar tabaquismo pasivo. se recurrirá a la sueroterapia intravenosa (aportes basales más las pérdidas. Bronquiolitis aguda. son los pilares básicos de la actuación médica. El VRS no predispone a la infección bacteriana. displasia . salvo las medidas de soporte y la ventilación mecánica. En general sin evidencia científica de su utilidad y limpias de secreciones. Adrenalina. la lesión de la bronquiolitis reside más en el daño epitelial.5. Con efecto alfa –fundamentalmente– y beta adrenérgico favorece la disminución del edema de la vía aérea y de la secreción de moco. Puntuación de WoodDownes modificado < 4. beta-2-agonista. Se pueden administrar 2. que en el broncoespasmo.11. CPAP nasal. sospecha fundada de ser la primera crisis asmática) podría estar justificado un ensayo clínico-terapéutico analizando la respuesta a los 30-60 minutos. frecuencia respiratoria > 70. frecuencia respiratoria < 60 y SatO2 > 95% Moderada: observación con opción a ingreso hospitalario. agravamiento rápido aguda (adaptada de Martinón-Torres F. Si no hay respuesta. decidiendo en cada caso según criterio del pediatra. alteración del nivel de conciencia. Es un nucleósido sintético con actividad frente al VRS. ventilación mecánica). el salbutamol podría ser el primer escalón y la adrenalina. beta-2-agonista. Glucocorticoides.6. la fiebre y la taquipnea.Bronquiolitis 1425 Cuadro 16. eventualmente. Medidas farmacológicas. En la mayor parte de los casos (formas leves) se sigue tratamiento ambulatorio mediante sencillas medidas de soporte: hidratación adecuada. opción alternativa) Grave: ingreso hospitalario. eventual fisioterapia respiratoria y eliminación de irritantes ambientales. en los casos graves con riesgo de ventilación mecánica para mejorar la obstrucción de la vía aérea secundaria a la inflamación. Alternativas para el tratamiento. vitamina A. parenteral Tratamiento etiológico (fármacos antiinfecciosos): antibióticos. Administrar a la frecuencia que se precise si existe buena tolerancia cardiaca (frecuencia cardiaca inferior a 180 lpm). no existen evidencias científicas que apoyen el uso de corticoides. Nebulizada produce mejoría clínica de la oxigenación y de la función res- piratoria. ADNasa. siendo adrenalina la primera opción para muchos expertos. oxigenoterapia. señaló que su uso “puede ser considerado”.25 mg en 2-3 mL de suero fisiológico) cada 8 horas. En los últimos años se ha generalizado la utilización de heliox y ventilación no invasiva como tratamientos de soporte respiratorio. Probablemente es teratógena. la infiltración celular peribronquial y la obstrucción por células y fibrina en la luz. otros. El broncoespasmo no es un componente principal en la fisiopatología de la bronquiolitis. teniendo en cuenta la fiebre y la polipnea). pH < 7.1 o PaCO2 > 60 mmHg. Adrenalina. Mantener hidratación y nutrición adecuadas. Sistematización diagnóstico-terapéutica Leve: tratamiento domiciliario con medidas básicas de soporte. posición semiincorporada. alternativa). pausas de apnea. De uso muy generalizado. desobstrucción nasal (lavados con suero fisiológico) y. suspenderla a los 30-60 minutos.

Niños con cardiopatías hemodinámicamente significativas y prematuridad requieren monitorización. la duración de la ventilación y la estancia en la unidad de cuidados intensivos.11. El palivizumab aporta una protección eficaz frente al VRS y tiene mayor facilidad de administración y menos efectos secundarios que la IGIV-VRS. La profilaxis se hará administrando IM una dosis mensual de 15 mg/kg. Para prevenir y tratar las apneas y la obstrucción respiratoria está indicada la combinación de heliox con ventilación no invasiva (CPAPn). Está comprobada su eficacia para la prevención de las infecciones graves de las vías . suero salino hipertónico. nueva vacuna anti-VRS y una eficaz y asequible inmunoprofilaxis. descongestionantes o vasoconstrictores nasales. Inmunoglobulina anti-VRS IV (Respigam). Se suele administrar la última dosis en marzo o incluso abril (si es que todavía hay algún caso de VRS). alimentación espesada y fisioterapia respiratoria bien sistematizada. si reciben IgG IV estándar. inicialmente por vía intravenosa. puede sustituirse por IGIV-VRS.7. No hay evidencia de la eficacia de derivados de cisteína. El palivizumab no interfiere en la respuesta a las vacunas. antihistamínicos. Medidas específicas. recurrir a su uso. Anticuerpo monoclonal humanizado dirigido frente a la glicoproteína F (palivizumab). Ventilación mecánica. La requieren las formas graves por fracaso respiratorio o apneas. Medidas de aislamiento (distancia entre cunas > 180 cm. en forma nebulizada en un generador de aerosol de pequeñas partículas. broncodilatadores.11. evitar visitas de familiares resfriados). Para atenuar las consecuencias de la abundante secreción de las vías respiratorias se puede valorar la fisioterapia respiratoria. Está indicada si la SatO2 es inferior a 90% de forma mantenida en lactantes previamente sanos. Inmunoprofilaxis para el VRS y administración de vacunas. Con IGIV-VRS disminuyó significativamente la frecuencia de otitis media. Profilaxis Medidas generales. en taquipnea intensa: BiPAP nasal o facial o ventilación convencional. Son factores de riesgo adicional: hermanos pequeños en edad escolar. seguir por VO). 2008) Prematuro sin EPC* ni CC** • ≤ 286 semanas de edad gestacional: si ≤ 12 meses al inicio o alta en la estación VRS • 290 o 320 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS • 321 a 350 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS y con 2 factores de riesgo: – Nacido entre 15 de julio a 15 de diciembre – Ausencia de lactancia materna o de duración inferior a 2 meses – Hermano/s en colegio o guardería o asistencia a guardería – Habitantes no niños en casa ≥ 4 personas adultas (hacinamiento) – Antecedentes familiares de sibilancias – Malformaciones de vías aéreas o enfermedad neuromuscular Prematuro con EPC o CC: si ≤ 2 años al inicio o alta en la estación VRS • Prematuro CC con alteración hemodinámica: En tratamiento por insuficiencia cardiaca. que inhibe específicamente el epítopo del sitio antigénico A de la glucoproteína F. El palivizumab es un anticuerpo IgG monoclonal humanizado. en tanto el pH sea superior a 7. b) los afectados de enfermedades o tratamiento inmunodepresor. d) los niños hospitalizados expuestos a riesgo de progresión a forma grave por ser menores de seis semanas o presentar una alteración subyacente. aunque no está demostrada su eficacia. Fisioterapia. ventilación asistida en el periodo neonatal. si mejora y tiene buena tolerancia. pero es ineficaz en su interior. corticoides EPC*: enfermedad pulmonar crónica. Inmunoglobulina anti-VRS intravenosa (IGIVVRS) y anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab). Cabe esperar resultados esperanzadores de la generalización del empleo de heliox. Las indicaciones y tipos de asistencia respiratoria preferentes son: en apneas: CPAP nasal. por sí solo. Factor surfactante exógeno: se propone valorar su administración en niños previamente sanos con forma grave de bronquiolitis y cuadro de predominio de patrón restrictivo. con preferencia cuando se trate de lactantes inmunocomprometidos. De probada eficacia profiláctica. muy estable en todos los serotipos del VRS. facial o VAFO. anti-Haemophilus influenzae tipo b conjugada y con poliovirus inactivados) (Cuadro 16. o fracaso respiratorio hipoxémico o síndrome de fuga aérea grave: ventilación convencional. Indicaciones del palivizumab (adaptado de Carbonell-Estrany broncopulmonar. En las líneas siguientes se recoge una síntesis de ellas. batas y desinfectar el fonendoscopio. En medio hospitalario es fundamental el lavado de manos o el empleo de alcohol. palivizumab. Teofilina: recomendada por su acción estimulante del centro respiratorio para tratar las pausas de apnea (bolo de 4-5 mg/kg y 2-3 mg/24 horas de mantenimiento en dos dosis. de la Sociedad Española de Neonatología y de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. tolerando valores de PaCO2 entre 50-70 mmHg. CC**: cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa. Las recomendaciones que. carece de ella para el tratamiento. sencillo y seguro. Mucolíticos: cabe señalar el suero salino hipertónico como método económico. Algunos recursos terapéuticos probablemente estén subestimados esperando nuevas investigaciones. Oxigenoterapia. la vacunación contra sarampión-paperas-rubéola debe retrasarse 9 meses tras la última dosis de IGIVVRS y no debe alterar la pauta de vacunaciones primarias con productos inactivados (toxoides diftérico y tetánico y vacuna antitosferinosa acelular. gozan de mayor consenso. Con ello se consigue disminuir el barotrauma. c) los niños gravemente enfermos con o sin ventilación mecánica. la penetración del virus en la célula. diuréticos. Impide.25. Se consideran medidas higiénicas de protección no exponer al niño al humo de tabaco ni a entornos contagiosos (guarderías). respiratorias bajas ocasionadas por el VRS. mascarillas. en fracaso respiratorio con patrón obstructivo. En inmunodeprimidos. antecedentes importantes de alergia familiar y tabaquismo pasivo intenso. a partir de mediados de octubre. del Subcomité de Diagnóstico y Manejo de la Bronquiolitis. Otros recursos. La IGIV-VRS (inmunoglobulina intravenosa contra el VRS) se administra mensualmente 750 mg/kg/dosis. Su indicación y modalidad deben condicionarse al patrón de enfermedad obstructiva (bronquiolitis) o de enfermedad restrictiva (neumonía o SDRA). fibrosis quística y otras enfermedades pulmonares crónicas y los RN pretérmino (edad gestacional inferior a 37 semanas) previamente sanos y los de menos de seis semanas de edad. reagrupar a niños con infección VRS.1426 Aparato respiratorio Cuadro 16. para su uso. BiPAP nasal. aunque este beneficio no justifica. que requieren ventilación mecánica. hipertensión pulmonar o cardiopatía congénita cianógena • Prematuro con tratamiento por EPC en los últimos 6 meses: Suplementos de oxígeno. La administración ha de iniciarse antes de la época epidémica y concluir cuando lo hace ésta. Inmunoglobulinas: no está comprobado que resulten eficaces para el tratamiento. La IGIV-VRS no debería utilizarse en lactantes y niños de corta edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. usar guantes. probablemente. son similares a las del palivizumab. ventilación no invasiva. durante 3 días. X. y su incorporación al arsenal terapéutico ha marcado un importante hito en el manejo de la bronquiolitis. Perspectivas más optimistas se ofrecerían con el desarrollo de mejor medicación antivírica. consiguiéndose altas concentraciones en el interior de los bronquios sin efectos sistémicos adversos Puede administrarse en “régimen de alta dosis-corta duración”. lavado de manos o limpieza con alcohol. En lactantes de alto riesgo su administración consigue menor número de hospitalizaciones y estancia más corta en las unidades de cuidados intensivos. En los lactantes y niños que reciben profilaxis con IGIV-VRS. Se administra en aerosol durante 12-20 horas diarias durante 3-5 días. Con la administración de IGIV-VRS para la inmunoprofilaxis disminuyó la tasa global de hospitalizaciones por infecciones respiratorias no debidas al VRS. La ventilación mecánica debe mantener una “hipercapnia permisiva”. Son muy útiles las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría. en niños menores de 24 meses con enfermedad pulmonar crónica y en ciertos lactantes pretérmino.7). Figueras-Aloy J.

Parece que . Batlles Garrido J. AEP -SEN. An Pediatr (Barc) 2008. Carbonell X. 2ª ed. 1774-93. también a los adenovirus. que tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. preferentemente esporádica). An Pediatr (Barc) 2010. Cuadro 16. Pauta: iniciar al comienzo de la estación epidémica del VRS.Figueras Aloy J. . Subcommittee on Diagnosis and Management of Bronchiolitis. Rubí Pérez T. Respiratory syncytial virus. cardiopatías complejas no corregidas o paliadas. el síndrome de McLeod o síndrome de Swyer-James-Mac Leod (véase cap. Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (II): epidemiología de la bronquiolitis aguda. la administración de corticoides en la bronquiolitis no consigue influir en la presentación ulterior de sibilancias recurrentes. Pediatrics 2006. una forma más grave de la enfermedad.congresoaep. Consenso multidisciplinar español sobre la profilaxis de la infección respiratoria pediátrica por virus respiratorio sincitial.Crespo M. 57 Congreso de la Asociación Española de Pediatría. Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (I): metodología y recomendaciones. El 60% de los niños con infección por adenovirus demostrada desarrollan enfermedad pulmonar crónica.11. Bonci E et al. también experimentalmente se comprobó que la administración de anticuerpos monoclonales anti-VRS disminuye tanto la patología aguda como la crónica debida al VRS. p. 7 y 21 necrosan los tejidos alveolar y bronquiolar. p.8. se pueden sintetizar en la siguiente recomendación: el clínico puede indicar profilaxis con palivizumab en lactantes seleccionados y niños con displasia pulmonar o con historia de prematuridad (inferior a 35 semanas de gestación) o con cardiopatía congénita. 96: 731-5. 702-7.American Academy of Pediatrics. de igual modo que. . Sibilancias: 3 episodios en 6 meses previos 3. 16. 118. puesto que aquellos niños que la recibieron sufrieron al contagiarse ulteriormente con el virus VRS. An Pediatr (Barc) 2007. BRONQUIOLITIS POR VRS Y SIBILANCIAS RECIDIVANTES Los episodios de sibilantes recidivantes son frecuentes en niños que han padecido bronquiolitis por VRS (Cuadro 16.Alonso A. Revisión de la evidencia científica.González de Dios J. Medrano López C et al. 2006. 68: 13-8. entre sus complicaciones se incluyen fiebre. sin EPC. 9ª ed. Sibilancias 3.e1-222. human bocavirus and rhinovirus bronchiolitis in infants. . Recomendable en niños prematuros nacidos entre 29 y 32 semanas de gestación. Vacuna anti-VRS.Carbonell-Estrany X. neozelandeses y nativos canadienses) presentan una sensibilidad particular a los adenovirus. es decir. En niños prematuros sin displasia broncopulmonar. 2009. En general. la infección por VRS tiene mayor riesgo de desarrollar HRB. . 1299-306 (con más citas bibliográficas de años previos).C.Crespo M. Bronquiolitis y riesgo de asma (Martínez FD. 69: 63-71. que tengan ≤ 12 meses de edad al inicio de la época epidémica. niños cardiópatas con ingreso programado para procedimiento diagnóstico (cateterismo) o terapéutico durante la estación epidémica. López-Herce Cid J. Quero J et al. 2008. Virus respiratorio sincitial (VRS). Niños en tratamiento médico por miocardiopatía. 2ª ed. Garmendía JR et al. a dosis mensuales de 15 mg/kg por vía intramuscular. .11. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .e33. cianógenas o no.12 y 16. Scagnolari C. . La bronquiolitis obliterante es una forma crónica de bronquiolitis que puede deberse a diferente etiología pero. . FORMAS PARTICULARES DE BRONQUIOLITIS Un cuadro peculiar es el de bronquiolitis por adenovirus (menos del 5% de los casos. Bronquiolitis del lactante. Bronquiolitis grave 2.Figueras J. An Pediatr (Barc) 2010. La relación VRS e HRB está bien demostrada experimentalmente.18). La infección por el VRS durante el llamado “periodo crítico” (tres primeros años) favorece la respuesta Th2 y el riesgo de presentación ulterior de asma.Iglesias Fernández C. Disponible en: http://www. aumenta el de sufrir infección por el VRS. Madrid: Ergon. Criterios mayores 1 ó 2 + 2 criterios menores. 72: 221. la administración de palivizumab se asoció a una disminución de los episodios de sibilancias recurrentes. Eosinofilia (≥ 5%) 4. Acta Paediatrica 2007. Las vacunas vivas atenuadas tienen mayor poder inmunógeno. Madrid: Ergon. Las primitivas vacunas con virus inactivados por formol y precipitados por aluminio fueron un gran fracaso.Bonilla Perales A. Mencía Bartolomé S et al.11.7). Ochoa Sangrador C. Figueras-Aloy. Por el contrario. 389-420. Se conoce que algunos grupos raciales (polinesios. Valorable individualmente según los factores de riesgo en prematuros nacidos entre 32 y 35 semanas de gestación cuando tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. Recomendable en casos de cardiopatía congénita compleja (menores de 2 años): niños por debajo de 1 año de edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. rinitis y otitis media. Este aspecto se revisa con más detenimiento en los capítulos 16. con mayor frecuencia. Tratado de Pediatría. Tratado de Neumología Infantil.8). sin EPC. Andrés JM.es/protocolos/index. 1999) Criterios mayores 1. 66: 240-7.org/2008/agenda. En: Cobos N y Pérez-Yarza E. Efectividad de palivizumab en la prevención de la infección por el virus respiratorio sincitial en prematuros. Varón Riesgo de asma: criterios mayores 1 ó 2 + 3 ó 4. Entre 1-2 años se recomienda continuar con la profilaxis en los siguientes casos: cardiopatías corregidas con lesiones residuales hemodinámicamente significativas. En: Cruz M et al.Bronquiolitis 1427 Muy recomendable en niños menores de 2 años afectos de enfermedad pulmonar crónica (EPC) que han requerido tratamiento en los 6 meses anteriores al inicio de la época epidémica del VRS. . Las tendencias actuales se dirigen a desarrollar vacunas con virus vivos atenuados o a conseguir una a partir de subunidades proteicas obtenidas de ADN recombinante (antígenos F y G o fusión de polipéptidos contendiendo ambos epítopos F y G). . . Protocolos Diagnóstico-Terapéuticos de la AEP. Es un fenómeno bien conocido la asociación entre la infección por VRS en la infancia y el desarrollo posterior de sibilancias recurrentes e HRB y se ha demostrado experimentalmente que el VRS por si solo causa HRB e inflamación crónica de la vía aérea. Las formas graves de infección por adenovirus 3. Madrid: Ergon. González de Dios J y a. en niños con insuficiente desarrollo anatomofuncional del pulmón y “predisposición genética”. así como en niños prematuros nacidos a ≤ 28 semanas de edad gestacional. p. con frecuencia grave e incluso mortal. Manual de Pediatría.e26.13. Disponible en http://www. fenómeno para el que se han invocado factores genéticos y ambientales. Arch Dis Child 2010. Eficacia del tratamiento con heliox en niños con insuficiencia respiratoria. Acta Pediatr Esp 2010.Midulla F. Se considera que la decisión ha de ser individualizada y de aplicación cuando existan dos o más factores de riesgo adicional. 72: 222. . Historia familiar de asma 4.e1-221.aeped.htm. La lesión necrosante de la infección aguda de esta etiología se sigue de un proceso de reparación con fibrosis y obstrucción de las pequeñas vías aéreas.Ochoa Sangrador C. 95: 35-41. Neonatología. Infección respiratoria por virus respiratorio sincitial. López Sastre J. cuando existe esta última. Bronquiolitis del lactante. Bronchiolitis due to respiratory syncytial virus in hospitalizad children: a study of seasonal rhytm. Rinorrea inespecífica 2.Ramilo O. . octubre habitualmente. En: Cruz M. Prevención de la infección por virus respiratorio sincitial (VRS). J. Dermatitis atópica Criterios menores 1. Las dos secuelas más llamativas son la hiperinsuflación generalizada y el síndrome del pulmón hiperlucente unilateral. 2008. Las vacunas de subunidades proteicas no son inmunógenas en menores de 18 meses de edad y tienen limitada eficacia en la población de riesgo. pacientes con hipertensión pulmonar significativa y pacientes con cardiopatía e inmunodeficiencia congénita o adquirida (Cuadro 16. Diagnosis and Management of Bronchiolitis.

los adenovirus y.8). cuando hay condensación pulmonar como un foco neumónico. en especial el SIDA. “bronquitis obstructiva”. cuando puede ser transitorio según los distintos fenotipos. Lógicamente. en estos casos el cuadro clínico suele mostrar algunos indicios orientativos. lo que para ellos es siempre alarmante. Es algo paradójico en una época en la que la pediatría consigue catalogar de manera exacta. que pueden asociarse a los virus. de ahí que se trate de delimitar mejor las causas relacionadas. o los estertores crepitantes de finas burbujas. aunque el comienzo puede ser más tardío. como se verá en la etiopatogenia. los parainfluenza. de conocimiento más reciente.18) o los síndromes malformativos múltiples (véase cap. además. Un segundo grupo de causas de sibilancias de prevalencia media comprende diversos trastornos específicos anatómico-funcionales. un concepto equivalente a lo que antes se había denominado “tórax silbante”. Junto a las sibilancias generalizadas (si son localizadas pueden corresponder a procesos específicos) pueden existir otros síntomas. por lo general. No es inútil este elemental recuerdo. también estos niños suelen tener infecciones víricas en los tres primeros años que pueden ser precursoras del asma atópica que se desarrollará más tarde.1428 Aparato respiratorio 16. Se añaden los hantavirus y bocavirus. respiración entrecortada. los síndromes por aspiración. acompañan al silbido. debidos a la obstrucción de las vías respiratorias más bajas. 16. los vómitos y regurgitaciones por reflujo. el proceso podrá catalogarse en una de las siguientes modalidades o fenotipos (Martínez): • Sibilancias transitorias. diversos trastornos de la deglución y la patología por inhalación de un cuerpo extraño.11). cuya etiología no siempre es fácil de establecer. datos que pueden ser importantes para el diagnóstico. en menores de 3 años. tumor mediastínico o anillo vascular. con una amplia anamnesis y exploración clínica. El tercer grupo de causas de menor frecuencia en general. una historia clínica detallada. Tal es el caso del Haemophilus influenzae y del Streptococcus pneumoniae. desde la fístula traqueoesofágica y la más rara fisura laríngea hasta la malacia del cartílago respiratorio sea en laringe. Son muy distintos a otros ruidos anormales como los “roncus”. conjuntivitis o eccema). Cruz-Hernández La respiración silbante (sibilancias) es un síntoma común en muchas enfermedades respiratorias en menores de 5 años. tráquea o bron- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS En el niño con disnea. comparados clásicamente con el frote de cabellos. pseudohepatomegalia por el descenso del diafragma. “bronquitis disneizante”. la mitad de los niños han presentado al menos una crisis de sibilancias. como son: compresión por adenopatía. el aumento de los orificios nasales o el aleteo nasal. “bronquitis con sibilancias” o la que parece más próxima a la realidad clínica. con más dificultad y mayor duda. muy usada en la actualidad. y otros trastornos congénitos. aunque sumadas todas pueden adquirir cierto interés. hay un primer grupo de causas principales que comprenden: numerosos virus predominantes en los tres primeros años de la vida cuya infección está favorecida por la inmadurez del sistema inmunitario que a veces se prolonga como inmunodeficiencia transitoria. • Sibilancias en preescolares no atópicos. que son síntomas que. del tipo de la rinofaringitis (mucosidad nasal y faríngea. la reincidencia de sibilancias en edad preescolar está relacionada de una parte con la vagotonía fisiológica que condiciona la mayor labilidad del músculo liso bronquial. aunque sólo sea un episodio único. en el déficit selectivo de IgA o en las inmunodeficiencias adquiridas. y casi siempre etiológica. La suave percusión del tórax mostrará. síndrome de los cilios inmóviles). de inicio precoz. por lo que interesan su análisis y sistemática. en definitiva. ya sean en los familiares próximos. los influenza. debidos a una afectación no de las vías aéreas sino del parénquima pulmonar (alvéolos). El término inglés wheezing con frecuencia es traducido por “silbante” o “sibilancia”. siendo el curso progresivo y existiendo datos clínicos de alergia. Es bien conocida la capacidad del VRS. musical y predominio espiratorio. en una situación típica. hasta los 3-5 años. como las bronconeumopatías crónicas (véase cap. cuya alteración cromosómica e incluso génica va siendo demostrada. La auscultación es obligada para comprobar su existencia. De menor frecuencia son el Mycoplasma pneumoniae y Ureaplasma. fiebre). Le siguen los rinovirus (cada vez más importantes. • Sibilancias relacionadas con patología respiratoria específica. retracción (tiraje) intercostal o subcostal. es el que reúne otra serie de anomalías anatómicas predominantes. que suelen comenzar alrededor de los 3 años y persisten más allá de la edad escolar. debidos a la secreción mucosa y propios de alteración en los bronquios gruesos y medianos. para afectar a la función respiratoria.12 Sibilancias en la edad preescolar F. 16. La anamnesis puede aportar algún dato. Es sabido que. por edema mucoso. M. como jadeo. cuya principal manifestación patológica es la bronquiolitis (véase cap. que son inspiratorios o de despegue. algunas bacterias y el asma atópica o alérgica. ETIOLOGÍA Son varios los factores causales y los mecanismos patogénicos. incluidos dentro de los estertores secos. por lo que a veces el diagnóstico definitivo se demora hasta conocer la evolución. con denominaciones igualmente imprecisas. aunque tiene otras connotaciones. aunque suelen afectar más al niño pasado el primer año de edad). en un principio. en contraposición a la de “bronquitis asmatiforme” o “asma del lactante”. una hiperclaridad difusa por la insuflación pulmonar. En realidad en este término se incluyen una serie de procesos con dificultad respiratoria que se inician en la primera infancia. El pediatra experto reconoce estos ruidos respiratorios anormales. “pitos” o “ruidos en el pecho”. • Sibilancias de inicio tardío. como taquipnea. dificultad respiratoria o ruido respiratorio. sobresale el asma que ya puede iniciarse en el lactante o párvulo. obstrucción nasal. según ocurre en las inmunodeficiencias congénitas humorales y celulares. los metaneumovirus y coronavirus. En gran parte. como en el propio niño (rinitis. con persistencia hasta los 6 años de edad. a veces responsable de un cuadro pseudopertúsico. más durante la noche (puede ser el motivo de consulta) y frecuentes signos de infección de vías respiratorias altas. pero también de los demás. Teniendo en cuenta su frecuencia. no siempre los familiares dicen que el niño tenga “pitos”. ya que la correcta auscultación tiene un destacado interés para diferenciar los distintos procesos broncopulmonares y hacer un buen diagnóstico. Como factor causal no infeccioso. antes de los 5 años de edad. incluso la más rara. No obstante. en niños atópicos. Otros gérmenes patógenos actúan como complicación o sobreinfección. incluyendo el reflujo gastroesofágico. englobadas en vocablos tales como “bronquitis espástica”. en especial en la primera crisis. Los padres suelen decir que el niño presenta “ahogo”. De los virus el mejor conocido como causante de sibilancias es el VRS. Muñoz-López. Entre las infecciones por bacterias destaca Chlamydia trachomatis. y de otra con la inmadurez inmunitaria. tos seca. Síntomas asociados más raros . como podrían ser. 3. Hay que agregar el grupo de trastornos funcionales por alteración de los cilios (discinesia ciliar. de la secreción mucosa (fibrosis quística). términos que alarman a la familia al suponer que es un proceso grave y de pronóstico incierto. En primer lugar. si las sibilancias son generalizadas o localizadas y si se acompañan de otros sonidos. la mayor parte de la patología padecida por el niño. personal y familiar. Si el cuadro clínico se repite en varias ocasiones. respiración abdominal predominante (a veces el único dato apreciado inicialmente). como en la insuficiencia cardiaca congestiva por cardiopatía congénita estructural o de otro tipo y la deficiente inmunidad local o general. propios de formas graves o de otros cuadros clínicos citados en el diagnóstico diferencial. por su carácter agudo. “bronquitis del lactante”. son la ligera cianosis en labios. produciendo sibilancias durante mucho tiempo después de la infección aguda.

una adenopatía tuberculosa o una masa mediastínica. pájaros). se favorecen por la convivencia con hermanos mayores. gatos. que con igual facilidad se deprime por presión como se dilata por la distensión pulmonar. más de dos al año y se consideran de gran intensidad. Puede ir precedida por infección rinofaríngea. fístula traqueoesofágica o anillo vascular. orientarán sobre la posible atopia. el tabaquismo. Más tarde entre en consideración una posible hiperreactividad bronquial (HRB) congénita en los niños atópicos o adquirida por la reiteración de las infecciones o medio ambiente inapropiado. A todo lo señalado hay que añadir que las sibilancias del lactante predominan en las épocas de invierno y otoño. está incluido un numeroso grupo de procesos que obligan a un diagnóstico diferencial muy amplio. Existen igualmente numerosos factores extrarrespiratorios. Siguen en importancia otros humos domésticos (leña). hemosiderosis pulmonar. cuando no el típico síndrome de Kartagener. las sibilancias pueden ser agravadas por los broncodilatadores. un dato llamativo es la afectación ótica. Por la radiografía de tórax. la laringotraqueobronquitis. pruebas cutáneas y analíticas dudosas). como pueden ser la laringotraqueobroncomalacia. que afecta al denominado flujo aéreo turbulento. c) Numerosos trastornos con afectación de las vías respiratorias bajas. que denotan la evolución progresiva de la patología alérgica. de conocimiento clásico y de importancia cada vez más evidente. el fenómeno de la remodelación bronquial y el trastorno anatómico y funcional de la musculatura bronquial. la transitoriedad del proceso respiratorio requerirá esperar el transcurso del tiempo. en el cual tiene lugar el colapso de la vía aérea. Las pruebas cutáneas y la IgE sérica total y específica confirmarán la causa alérgica. a veces epidémico (en invierno. las alteraciones del epitelio.Sibilancias en la edad preescolar 1429 quios. la lactancia artificial y la asistencia a la guardería o parvulario aumentarían las habituales sibilancias relacionadas con las infecciones virales que. especialmente por parte de la madre. La afectación del estado general es mayor y la evolución. y el ambiente en que vive el niño pueden ser decisivos para el diagnóstico definitivo. alteraciones radiológicas (retención aérea y atelectasias segmentarias) y. la intensa insuflación pulmonar con hipoxemia y posible hipercapnia. en los que pueden existir sibilancias. desde las intensas alteraciones en la FQ. • Fácil obstrucción de las vías aéreas del lactante. la detección viral. es alta la recurrencia de sibilancias. siendo los siguientes los procesos de mayor interés práctico: a) patología de vías respiratorias superiores. pulmón eosinofílico. huevo). la curva de crecimiento pondoestatural no se afecta. tabaquismo materno pre o postnatal. pero también en primavera). todos los componentes de la contaminación atmosférica. el polvo de la vivienda y las mascotas (perros. siempre con especial atención a las recaídas. puede haber presentado eccema. entre otros. de 1 a 3 semanas. edema pulmonar. pasando por diversos procesos mostrados en el diagnóstico de imagen: enfisema lobar congénito. primero seca y luego húmeda. después de la bronquiolitis por VRS y otros virus. lenta. ETIOPATOGENIA Todos los factores etiológicos y coadyuvantes citados actúan sobre un aparato respiratorio con unas características anatomofisiológicas peculiares: • Menor tamaño pulmonar y disminución del diámetro de las vías aéreas periféricas. La predisposición atópica familiar. neumonía y las inmunodeficiencias. Además de la asistencia temprana a la guardería. todos juntos y presididos por humo del tabaco y otros. inexistencia de otros procesos previos. auscultándose roncus y sibilancias. como el adolescente. las variaciones meteorológicas bruscas influyen menos que en los niños con asma. pocas pruebas diagnósticas hay que añadir. • Disminución de la musculatura lisa bronquial con mayor facilidad para la fatiga muscular. que causan la inflamación de las vías aéreas. En el reflujo gastroesofágico. La vagotonía fisiológica del lactante se relaciona clásicamente con tendencia al broncoespasmo. sobre todo la teofilina. la estacionalidad. Las sibilancias relacionadas con una cardiopatía congénita no mejoran con los broncodilatadores. diversos elementos químicos de uso doméstico. Ante la situación más frecuente de sibilancias precoces y transitorias del lactante. El diagnóstico más probable será rinitis. predominante en invierno. aunque poco frecuentes. En el segundo grupo de sibilancias prolongadas hasta los 5-6 años. proteinosis alveolar. • Otros factores ambientales. rinitis o alergia alimentaria (leche. Se tendrá en cuenta su carácter estacional. los valores bajos de IFNγ (propio de los linfocitos Th1) en suero. pero de curso más persistente. La bronquitis aguda. por lo que su función es menos potente como músculo respiratorio. hemangioma y bronquio aberrante. • Vagotonía o hiperreactividad. En los niños con sibilancias precoces y transitorias será fácil comprobar el papel desencadenante de la infección vírica respiratoria. lo que habla en contra de causas orgánicas graves. Es preciso el diagnóstico diferencial con la fibrosis quística. ausencia de datos de alergia y. En el caso de sibilancias por discinesia ciliar. como demuestra su prevalencia en edades posteriores. son más frecuentes en el clima marítimo (zonas costeras) y en el medio socioeconómico deficiente. En los niños atópicos con sibilancias tardías y persistentes lo más probable es que se trate de asma bronquial. AP y de perfil. sin producir obligadamente sibilancias pero sí posible retracción torácica. son el déficit de alfa1-antitripsina. se podrán descartar diversas entidades clínicas citadas en el diagnóstico diferencial. Otros procesos a tener en cuenta. las circunstancia clínicas son similares. teniendo presente la clínica. malformación adenomatoide quística. Su contribución como predisponente a las sibilancias es indudable. En este caso el contacto con mascotas y las infecciones repetidas podrían prevenir la respuesta inmune en el sentido alérgico (hipótesis higiénica). hasta la atelectasia segmentaria DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y DIFERENCIAL En no pocos casos. ya en el primer año de vida. b) Dificultad respiratoria por obstrucción de vías respiratorias medias. quiste broncopulmonar. con aumento de su resistencia al paso del flujo aéreo. De igual forma. En la primera crisis lo fundamental es distinguir si se trata de una bronquiolitis o no. • Hiperplasia de las glándulas mucosas con la consiguiente mayor secreción de moco. la radiografía mostrará anomalías de la silueta cardiaca y el diagnóstico se confirma por la ecocardiografía. alveolitis alérgica. En conjunto los factores ambientales. En este primer y más frecuente fenotipo. adenoiditis o faringoamigdalitis. En cambio. jardín de infancia o parvulario. aunque no existan factores agravantes. Es sabido que. su máxima gravedad en el lactante de 1 a 3 meses y siempre menor de 2 años. En la primera crisis intensa y si las recaídas son frecuentes. una vez catalogado correctamente el caso. También es conocido el desplazamiento distal del punto de igual presión (PIP). que es el encargado del “aclaramiento” y filtración de partículas extrañas. tuberculosis. es necesario afianzar la posición diagnóstica y solicitar algunos exámenes complementarios. Entre ellos hay unanimidad en destacar el papel indiscutible del humo del tabaco. El primer brote no es raro que coincida con la entrada en la guardería o parvulario durante el otoño. el soplo cardiaco suele ser evidente. En los casos en que la predisposición alérgica sea poco evidente (historia familiar dudosa. de alguna manera. En la modalidad de sibilancias relacionadas con factores específicos. prevendrían o retrasarían el inicio del asma bronquial de etiología alérgica. serían tan importantes como los factores patogénicos endógenos. La historia familiar de asma y alergia suele ser positiva y el propio niño. es un proceso con tos intensa. por el probable predominio de los linfocitos Th2 implicados en esta patología. en fin. • Inserción horizontal del diafragma en la parrilla costal. . secuestración. con frecuencia. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS COMPLEMENTARIAS Imagen torácica. que actuaría ya en la vida prenatal si la gestante es fumadora activa o pasiva. Suele ser debida a virus con infección bacteriana secundaria. el ambiente epidémico (virasis) y la respuesta al tratamiento de cada episodio. actualmente poco usada. pero otra cosa es la relación con el asma bronquial verdadera. • Aumento de la distensibilidad (elasticidad) de la pared torácica.

Suele tratarse de lactantes afectos de bronquiolitis. coincidiendo con el final de la inspiración. una malformación adenomatoide quística. es interesante valorar las inmunoglobulinas séricas que orientarán sobre el estado inmunitario. Puede realizarse por vía oral sin efectos secundarios si se dosifica correctamente. que dio mejor resultado. leucotrienos. que ocasiona una rápida y completa oclusión de las vías aéreas. Se ha propuesto la troponina I como indicador de gravedad en el primer episodio recidivante (S. Se vuelve a preconizar la adrenalina (epinefrina) por inhalación. Por su comodidad y espectro bacteriano destaca el empleo de azitromicina. la más segura de tipo PCR. En casos más graves o reincidentes. Su empleo ambulatorio parece que ha disminuido los ingresos hospitalarios del lactante con sibilancias. En caso de infecciones más graves en otras localizaciones. Son el primer recurso y a veces el único necesario. Para la detección de la hiperreactividad bronquial. En crisis sucesivas la familia tendrá a mano el broncodilatador. Si se puede hacer un estudio citológico. . sobre todo cuando el diagnóstico de bronquiolitis sea el más posible. debe efectuarse un test del sudor para descartar FQ. además del VRS. que en todo caso a lo sumo mostraría insuflación pulmonar (hiperclaridad). con una cámara de inhalación adecuada para la edad. La valoración de la resistencia de vías aéreas (diferencia de presión que existe entre ambos extremos de las vías aéreas. o la oscilometría de impulsos. En todo niño con sibilancias existe alguna de las alteraciones funcionales respiratorias señaladas a propósito de la etiopatogenia. de baja incidencia en nuestro medio. Los métodos de cribado para conocer los posibles alergenos implicados.) en el LBA. sometidos a sedación. En casos concretos de sospecha clínica de una determinada etiología específica. El dato más interesante obtenido así es el flujo máximo de capacidad residual funcional (Vmax FRC). por lo que no están indicados en el tratamiento de la crisis (Bisgaard). Aunque teóricamente podría contemplarse terapéutica sintomática. El estudio de la inflamación por medio del producto obtenido por el lavado broncoalveolar (LBA). Descartados los citados procesos más frecuentes. es posible que exista un proceso inflamatorio en las vías respiratorias distales. Esta maniobra de espiración forzada sólo parcial se puede practicar en menores de 3 años. como ocurre en la práctica. practicada a partir de los 6 años de edad. si bien una linfocitosis acentuada sería indicio de infección pertúsica. La compresión toráco-abdominal rápida a volumen corriente utiliza un chaleco inflable para transmitir una presión en el tórax. como el Phadiatop infantil o el Inmuno-CAP. pero en la práctica son sobrevalorados. ionograma y gasometría. de manera indirecta. ante todo. es preciso solicitar otras pruebas de acuerdo con la patología presumible.2). La alta prevalencia de las sibilancias y el riesgo de evolucionar hacia el asma bronquial han estimulado la puesta a punto de métodos de exploración funcional apropiados para lactantes y párvulos no colaboradores. habrá que realizar un estudio de la inmunidad más completo. la leucocitosis y linfocitosis lo más probable es que sean inespecíficas o fisiológicas. la boca y los alveolos) y la técnica de interrupción de flujo (Rint) en el curso de la respiración normal. La proteína C reactiva apoyaría la existencia de infección bacteriana con las reservas conocidas. Otras pruebas diagnósticas. prueba tuberculínica ante la posibilidad de tuberculosis. con el fin de evitar nuevas recaídas o retrasar la evolución hacia el asma. etc. pasando por las imágenes propias de un quiste. En el hemograma.1430 Aparato respiratorio de la bronquiolitis. Cuando las crisis son repetidas o prolongadas. En todos los casos. durante no más de tres días. es decir. es posible encontrar alguna atelectasia en relación con esta evolución. ecografía o RM para afecciones de origen cardiovascular. la endoscopia para un cuerpo extraño. útiles en los casos más leves o cuando haya mejorado la crisis. eosinófilos. TC. Los resultados son claros para VRS. o inmunocromatografía de membrana. precipitinas. Los rinovirus necesitan un cultivo para el aislamiento viral. y la eosinofilia se relaciona con alergia o parasitosis intestinal. está indicada la corticoterapia. 16. Ya en el lactante con sibilancias tiene interés la valoración de la IgE sérica total. etc. Antiinflamatorios. la prueba más difundida sigue siendo la inhalación de metacolina. aunque existen discrepancias sobre su utilidad. empezando por la mayor resistencia al flujo aéreo en las vías respiratorias bajas. Más fácilmente. La confirmación durante una crisis grave de la posible hipoxemia. el tratamiento de los episodios agudos y luego la fase intercrisis. patogénica o etiológica. que sólo requieren una mínima cantidad de sangre. En los casos más graves o resistentes a los broncodilatadores. la realidad es que existen pocos recursos útiles y que la primera consideración es no caer en un exceso de medicación. por atrapamiento aéreo. un enfisema lobar o una cardiopatía congénita. en caso de sibilancias transitorias. estarían indicados cuando el fenotipo inflamatorio es eosinofílico (PérezYarza) Antibióticos. El resultado positivo apoya la existencia de hipersensibilidad inmune y el comienzo probable del asma bronquial infantil. como pueden ser la pHmetría esofágica si se sospecha reflujo gastroesofágico. Se estima positiva la disminución del FEV1 en un 20% del valor basal. administrando dexametasona o prednisolona por vía oral cada 12 horas durante 3 días. la más fácil inmunofluorescencia. No existe indicación en el paciente afecto de sibilancias de la técnica de “deflación forzada”. El déficit selectivo de IgA es frecuente incluso en el asma (1/200 pacientes). queda reducida por ahora a la ribavirina. ante el riesgo de que intervenga un microorganismo sensible. son otras técnicas aptas para estas edades. el diagnóstico por imagen puede requerir una TC con signos propios de bronconeumopatías específicas. incluso en ausencia de alergia. Más fácil es la detección de infección viral en el moco nasal. Se pueden utilizar la terbutalina. son orientativos y el resultado debe confirmarse mediante pruebas cutáneas y/o IgE específica. Los corticoides inhalados no acortan la duración de los síntomas. gammagrafía de ventilación/perfusión. en la que se produce una presión negativa. broncoscopia. como se ha dicho. que orientará sobre la causalidad alérgica. acidosis o hiponatremia. el lactante con algún episodio de sibilancias sin gravedad no necesita una radiografía.) A partir de los 6 meses de edad. salbutamol o el bromuro de ipratropio. la inflamación se detecta valorando el óxido nítrico espirado. menos para influenza y adenovirus. requiere la práctica de oximetría de pulso. a cuyo diagnóstico ayudará la presencia o predominio de las distintas células o sus mediadores (neutrófilos. que puede ayudar a distinguir los distintos subgrupos de procesos con sibilancias. de forma rápida. Tienen en principio pocas indicaciones. Por lo general. Exploración funcional respiratoria. como Chlamydia o Mycoplasma o para cubrir una posible sobreinfección bacteriana. Málaga y cols. suele estar reservado a la investigación o a procesos graves con mala evolución. TRATAMIENTO Considerará en primer lugar lo que se debe hacer en la situación más frecuente del lactante o párvulo en el caso de sibilancias recurrentes o transitorias. Es importante. La PCR-transcriptasa reversa también permite aislar en el moco nasofaríngeo los virus influenza y metaneumovirus. La vía más eficaz es la inhalatoria. con pruebas rápidas. La linfopenia puede poner en aviso sobre una inmunodeficiencia. La quimioterapia antiviral. según es sabido. está en límites normales. seguida de claritromicina y amoxicilina-clavulánico. Tratamiento de la crisis aguda Broncodilatadores. Laboratorio. aunque a veces puede ser suficiente una o dos dosis. favoreciendo las infecciones respiratorias de repetición. Cuando el niño empieza a colaborar y la evolución preocupe por su larga persistencia es conveniente la determinación del flujo espiratorio máximo (PEF) y el flujo espiratorio en el primer segundo (FEV1) (véase cap. No existen trabajos que demuestren de forma evidente la eficacia de los corticoides inhalados en el tratamiento de la crisis aguda. El abanico de pruebas es muy amplio. indicada en lactantes con bronquiolitis de alto riesgo. propio de los pacientes que evolucionan hacia asma mientras que. Para terbutalina y salbutamol hay preparados por vía oral.

Sibilancias en el lactante. • Cuidados ambientales. Nuevos virus respiratorios en niños de 2 meses a 3 años con sibilancias recurrentes. favoreciendo la sobreinfección bacteriana. Diefenbacher C. a partir de los 6 meses. 171: 315-22. Morgan WJ.Cruz-Hernández M. pueden utilizarse recordando el importante efecto placebo. Korta Murua J. sin olvidar que el aire fresco alivia también. Las normas se pueden deducir de los factores etiopatogénicos. 707-10. Fernández JM.Bisgaard H. • Prevención de las infecciones víricas. si bien se ha señalado algún reparo cuando se sospecha predisposición alérgica.Stern DA. el remodelado bronquial y la hiperreactividad. • • • dad de prevenir la aparición de síntomas y la progresión del proceso. . J Allergy Clin Immunol 2004. . Zeiger RS et al.Guilbert TW. atopy and season of admission among children hospitalised for wheezing. Barrero PR et al.Heymann PW. percusiones suaves (clapping) o vibraciones. Dado que los efectos adversos son escasos. Características epidemiológicas del lactante con primer episodio sibilante. exentos de efectos adversos destacados. N Engl J Med 2006. Friedrichs F. De los antitusivos se puede considerar el dextrometorfano (1 mg/kg/día) en casos de tos rebelde que dificulte el sueño o la alimentación (tos emetizante). huevo. que produce indudable sensación de confort en el niño. ya que los efectos sobre el crecimiento y el eje HHS son posibles. 64: 447-51. La cetirizina interesaría tal vez como medicación preventiva en niños con terreno alérgico (eccema atópico). En: Cruz M. Rev Port Imunoalergologia 2010. Barcelona: Ed. 354: 1998-2005.Turato G. o fórmula hipoalergénica. Eosinophilic bronchitis in a 9-year-old child. Arch Argent Pediatr 2008. El ibuprofeno añadiría su potencial acción antiinflamatoria. entro otras medidas. una eventual dieta propia de un reflujo gastroesofágico. Tratado de Pediatría. Montelukast reduces asthma exacerbations in 2 to 5 year old children with intermittent asthma. posible masaje toracoabdominal y posición de semisentado de unos 30 grados. p. Los antihistamínicos deben manejarse con precaución. An Pediatr (Barc) 2008. Málaga S et al. Son numerosas las posibilidades pero dudosos los resultados. . 106: 302-9.Chauliac ES. Venialgo CM.Niggemann B. Am J Respir Crit Care Med 2008. retraso de la alimentación complementaria (leche de vaca. Manual de Pediatría. La bromhexina es un fluidificante y expectorante que se puede administrar al lactante en la fase de regresión de la sibilancia.Pérez-Yarza E. Viral infections in relation to age. 18: 175-82.Muñoz López F. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. 19: 325-31. N Engl J Med 2006. Zwahlen M et al. con la presencia del pediatra y sus instrucciones. Barbato A. Madrid: Ergon.Maffey AF. En todo caso es preciso individualizar el protocolo diagnóstico y el plan preventivo o terapéutico en cada caso. En: Cruz M et al. Low IFN-γ production in the first year of life as a predictor of wheese during childhood. a fin de evitar la persistencia de la inflamación alérgica.Sibilancias en la edad preescolar 1431 Medicación complementaria y post-crisis. En el caso de considerarlos necesarios por crisis repetidas.Bisgaard H. Loland L et al. eliminando zonas húmedas (hongos). Si hay fiebre. 3) ambiente fresco y húmedo mediante un humidificador. 178: 476-82. pero no siempre se tiene la certeza de esta buena evolución y del posible riesgo de asma. formoterol) no están indicados en los menores de 5 años. 28: 698-705. las dosis de budesonida o fluticasona no deben sobrepasar los 400 μg/día y los 200 μg/día. Halonen M et al. Los beta-miméticos de larga duración (salmeterol.Fernández EM. Rev Esp Pediatr 2008. eccema u otros procesos alérgicos en el mismo niño) tratará de prevenirse la progresión. 121: 705-9. aunque debe iniciarse siempre por una dosis muy inferior. Carper HT.Moeller A. 5) tranquilizar a la familia y al paciente. 2008. Sibilancias en el lactante. 69: 369-82. extremando la limpieza del domicilio. . 41: 829-38. p. Nilsson M. evitando el humo del tabaco pero también otros humos y cualquier irritante. Am J Resp Crit Care Med 2005. carbocisteína y ambroxol. 2006. el antitérmico más utilizado en estos pacientes es el paracetamol. Murphy DD et al. Madrid: Ergon. TRATAMIENTO INTERCRISIS En la mayoría de los niños la reincidencia de estos procesos cede a los 3 ó 5 años sin secuelas y sin necesidad de un plan preventivo estricto. Hermansen MN. Long-term inhaled corticosteroids in preschool children at high risk for asthma. PREVENCIÓN. 120: 835-41.Cruz-Hernández M. insistiendo en la eliminación de humos (tabaquismo materno) y otros contaminantes y asistencia tardía a la guardería o parvulario. J Allergy Clin Immunol 2008. Cuando el diagnóstico de asma esté confirmado y bien identificados los alergenos responsables. . . ya que los de primera generación pueden afectar al sensorio y producir sequedad de mucosas. 2) fisioterapia respiratoria mediante cambio frecuente de la posición del niño. pescado). Nonatopic children with multitrigger wheezing have airway pathology comparable to atopic asthma. Baraldo S et al. Lehmann A et al. un reciente estudio (Guilbert) ha demostrado que la administración durante un periodo de dos años no reduce el riesgo de asma en los niños predispuestos a ello. 2ª ed. The therapy of pre-school wheeze: appropriate and fair? Pediat Pulmonol 2006. . . .Muñoz López F. antioxidantes (vitaminas E y C) sin olvidar el hierro. 354: 1985-97. En primer lugar. respectivamente. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . con antileucotrienos (montelukast: 4 mg/día.Finegold I. 4) higiene ambiental. Tratamiento no farmacológico. . Mayo. 1307-11 (con más citas bibliográficas de años previos). . 2010. • Cuando la probabilidad de que se esté ante el inicio de asma alérgica (antecedentes familiares. recurriendo a la sonda nasogástrica en casos graves. reducción de alergenos ambientales habituales. En síntesis se pueden tomar en consideración: • Alimentación correcta defendiendo en lo posible la lactancia materna. Immunotherapy: when to initiate treatment in children. 9ª ed. J Allergy Clin Immunol 2007. Sibilancias recurrentes en menores de tres años: evidencias y oportunidades. juguetes u otros elementos que acumulen polvo en el dormitorio. . evitando el contacto con otros niños y adultos con infecciones respiratorias en los casos habituales. Silverman M. 114: 239-47. posiblemente por vasoconstricción en la mucosa respiratoria (efecto más evidente en el caso de laringitis). Paediatric allergy diagnosis in primary care is improved by in vitro allergen-specific IgE testing. Allergy Asthma Proc 2007. Zielen S. Exhaled nitric oxide distinguishes between subgroups of preschool children with respiratory symptoms. . evitando exceso de adornos. . la inmunoterapia puede ya iniciarse en estas edades (Finegold). Sardón Prado O. mientras en los lactantes con riesgo de bronquiolitis grave está indicada la inmunoglobulina específica anti-VRS o el anticuerpo monoclonal (palivizumab). En el grupo de los mucolíticos destacan acetilcisteína. Se recomienda la prevención a partir de la tercera crisis. Muñoz-López F. Muñoz-López F. en forma de granulado). . Intermittent inhaled corticosteroids in infants with episodic wheezing. aunque siempre se utilizarán con precaución ya que la inhibición del reflejo tusígeno podría retener secreciones. Aunque no es raro que se empleen corticoides inhalados con la finali- . Guerra S. Por orden de importancia se pueden considerar las siguientes medidas terapéuticas: 1) suficiente ingestión de líquidos para mantener una buena hidratación. prolongadas o graves. García L et al. . Pediatr Allergy Immunol 2008.

fuertemente asociado con el inicio del asma en el niño. factores predisponentes endógenos que determinan la personalidad alérgica o asmática y. especialmente antiinflamatorios. donde ejer- DEFINICIÓN El asma bronquial se manifiesta por crisis de disnea de diversa intensidad. se ha constatado un aumento de la prevalencia entre los años 1994 y 2003 en los niños de 6-7 años. apoyando el papel de la herencia. La IL-4 provoca la producción de IgE por los linfocitos B específicos. pero también por los mismos alergenos.13 Asma bronquial infantil F. El asma del adulto tiene a menudo su origen en la infancia.2 niños asmáticos muertos por 100. representadas por los basófilos circulantes y por los mastocitos. del 7 al 10. Entre los mediadores existen diversos quimiotácticos que atraen a los eosinófilos a la mucosa bronquial. tromboxanos. como se la conocía. De los distintos tipos de Treg identificados hasta ahora.6% de todos los niños y adolescentes. M.1. En 1994 se constató en España una incidencia del 6. a la infección o al ejercicio. por parte de los mastocitos. En España. por otra parte. En la edad infantil. domina el concepto del asma como enfermedad inflamatoria de las vías aéreas. Muñoz-López. Factores predisponentes Genética. . Pero hay otros pacientes que. igualmente presentan crisis de disnea de parecidas características.13. Por el contrario. que produce interleucinas 4 y 5 (IL-4) (IL-5). Unas son preformadas. prostaglandinas. Distribución según edad de comienzo de la primera crisis y de la primera visita (AEP. Su origen. La sobreproducción de IgE tiene lugar como respuesta a estímulos antigénicos de elementos ambientales. La IgE tiene unas funciones fisiológicas no totalmente conocidas. La IgE se acopla por receptores específicos a las células cebadas. 16. aunque es indudable su intervención en la defensa antiparasitaria. ácaros). La predisposición alérgica o atópica es un defecto poligénico en el que intervienen genes de diversos cromosomas entre los que destacan el 5q31q33 (producción de IL-4 e influencia en la reactividad bronquial). etc. valorada por las ausencias escolares.12). aunque algunos autores señalan una tendencia a aumentar (hasta 0. Entre el primero y segundo años. que se manifiesta por el aumento de la inmunoglobulina E (IgE) sérica. Sección de Alergia). bronquios. en un principio. sobre un 37% en niñas. mientras que la IL-5 se comporta como quimiotáctica para los eosinófilos.3 al 8. junto a ella. En la actualidad. Su producción está regulada por mecanismos más complejos que los de las demás inmunoglobulinas. se puede encontrar la predisposición atópica. con la particularidad de ser reversibles y recidivantes. en el estudio ISAAC (fase III). ácaro. en la mayoría de los casos en la infancia (75-80%). véase cap. el asma se presenta con ciertas características diferenciales. el 17q21. La unión de una molécula de la proteína antigénica procedente del alergeno (polen.7% en los varones y del 5. % 32 meses Edad comienzo 1ª crisis Edad paciente 1ª visita 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Figura 16. Atopia. hongos. Cruz-Hernández PATOGENIA En el establecimiento del asma intervienen. por un lado. que se conocen como mediadores de la reacción alérgica. ejercicio). el IFNγ suprime la acción de los linfocitos Th2. LTE4 y LTD4 (antes conocidos como sustancias de reacción lenta: SRL-A). de la membrana celular. En la base etiológica.2% en las niñas. sino como predisposición alérgica. siendo más dudosa la participación del par 13q que. De ahí que la producción de esta inmunoglobulina dependa del equilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. que en este caso se comportan como alergenos (pólenes.4 y 7. el 6p21. En el 70% de los casos existen antecedentes de familiares afectos de diversas enfermedades alérgicas. el 12q14-q24. y la Th2. terapéuticos y pronósticos. en respuesta. En la edad escolar hay un evidente predominio del asma en los varones: entre nosotros. permiten afirmar que no se trata del “asma en el niño”. no siendo atópicos.1-p23 y otros. mucosa digestiva) y en el músculo liso bronquial de los asmáticos. que se encuentran abundantemente en diversos órganos (piel. La Academia Europea de Alergología (EAACI) la ha denominado asma alérgica o asma mediada por IgE. lo que hace que la reacción bronquial sea más acusada. aunque en los últimos años se observa un aumento de la incidencia del asma al menos en los países desarrollados. normalmente bien tolerados por niños no atópicos. otras proceden del metabolismo del ácido araquidónico. pero no se ha demostrado incremento en los niños entre 12-13 años. no en cuanto a padecer asma. clínicos. pero también desencadenantes inespecíficos (ambientales. de una serie de sustancias. con diferencias entre las distintas zonas geográficas. El mecanismo patogénico estriba en la existencia de una mayor facilidad para la constricción del músculo liso bronquial (broncolabilidad o hiperreactividad bronquial) congénita o que tiene lugar o aumenta como consecuencia de la reacción inflamatoria que afecta a la mucosa del árbol respiratorio.23. en parte debida a la acción de irritantes exógenos. TGF-β). 16. etc. aunque la valoración de la persistencia no siempre es fácil.4%. para lo que se propone la denominación de asma no alérgica en lugar de asma intrínseca. reduciendo la producción de IgE. muchos lactantes padecen crisis de disnea o respiración silbante (bronquitis disneizante o sibilancias. es elevada: en los niños con asma grave suponen faltas de 40 días por curso. el 63% son varones. el CD4+CD25+ es crítico para el mantenimiento de la inmunotolerancia en una variedad de procesos patológicos. sino del “asma infantil”. pareció el más implicado. invirtiéndose en el adulto. con un aumento creciente. como la histamina y la triptasa. los causantes directos de las crisis. que se comporta como un anticuerpo específico (reagina) frente a alergenos que penetran por vía respiratoria. La mayoría de las estadísticas señalan en los países occidentales una incidencia de asma bronquial en la edad pediátrica entre el 5. en la mayoría de los casos. diagnósticos.000 habitantes). por la acción de irritantes exógenos o de los propios alergenos. los alergenos como más característicos. La edad de comienzo en la mayoría de los casos es entre el segundo y cuarto años (Fig.) sobre dos moléculas de IgE da lugar a la liberación. En la actualidad se especula si un reducido número o función de estos linfocitos puede ser responsable de la condición atópica y la consiguiente aparición de la patología alérgica. está relacionado con la predisposición atópica.13. ante todo. pero también por la ingesta de aspirina y otros medicamentos. lo mismo que la gravedad de la enfermedad y la necesidad de hospitalización. Algunos rasgos peculiares. En los linfocitos T cooperadores (Th) se distingue la subclase Th1.1). En cuanto a la morbilidad. etiopatogénicos. que equivale a lo que con anterioridad se llamaba asma extrínseca. pero la broncolabilidad es fundamental en la patogenia.1432 Aparato respiratorio 16. la inflamación. principalmente los cisteinil-leucotrienos LTC4. Hacia la pubertad desaparece esa diferencia. Recientemente se ha comprobado la fundamental intervención de los linfocitos T reguladores (Treg). productora de interferón gamma (IFNγ). facilitando la reacción inmunológica causada por alergenos y. que actúa frente a agentes infecciosos. Son raros los casos de muerte por asma en niños menores de 15 años. Se trata de un subtipo de linfocitos CD4 con función inmunosupresora y un específico perfil de citocinas (IL-10.

en las . En el niño normal el estímulo de los β2-receptores (cuyo sustrato celular es la adenilciclasa: primer mensajero) da lugar al aumento de AMP-cíclico intracelular (segundo mensajero) manteniendo un aceptable grado de dilatación bronquial. La inflamación contribuye a la hiperreactividad bronquial secundaria: los distintos agentes quimiotácticos que se liberan en la reacción alérgica (eosinófilos. Clima y estación. Al fallar la transmisión del estímulo. desde el bulbo a formaciones ganglionares situadas en la pared bronquial.12). más común en los pacientes asmáticos (1/200 frente al 1/700 de la población general). con especial atención actual a Chlamydia pneumoniae. que se transmiten a través de fibras aferentes hasta el bulbo y.. en el asma la permeabilidad está afectada en gran manera. neutrófilos y plaquetas) hace que esas células ejerzan su actividad. adiponectina) o la dislipemia. incluso. estafilococo. Esto hace pensar que el origen del asma esté más relacionado con el epitelio y los elementos que lo integran. De este modo reciben estímulos que. proteína catiónica). a nivel intracelular se produce el desequilibrio AMP-c con su antagónico el GMP-c con el consiguiente predominio broncoconstrictor. posiblemente por alteración de los receptores β2-adrenérgicos condicionada por la citadas mutaciones. pero menos las infecciones bacterianas. El lavado broncoalveolar ha servido para mejorar los conocimientos sobre la reacción inflamatoria de la mucosa en asmáticos. linfocitos y numerosos mastocitos degranulados. El tono del músculo liso se mantiene sobre todo por la acción del vago y su mediador químico. Psiquismo. que permite realizar estudios similares en niños. El asma infantil tiene más incidencia en las regiones de clima húmedo y. la acetilcolina. sobre todo por virus. cuyo estímulo en el árbol bronquial da lugar a broncoconstricción. La adrenalina llega. hipertrofia e hiperplasia del músculo liso (como en la remodelación). Ciertamente. Branhamella catarrhalis y Klebsiella pneumoniae) no participa directamente en la etiopatogenia del asma. alborotadores. que intervienen en la producción de los receptores β2adrenérgicos (16: Arg→Gly. están implicadas en la integridad epitelial. ambos hechos se han relacionado con la mejoría del nivel socioeconómico. Farmacoterapia. sobre todo en lactantes y párvulos. la edad y la personalidad del niño. también contribuye a ello a cualquier edad. el mejor y más fácil control del proceso ha conseguido mejorar el estado psíquico del paciente y su entorno. relación con los compañeros. crónica o de larga duración. lo que deja desprotegidas las terminaciones nerviosas vagales. Es discutido el papel de la infección en el origen. habiéndose detectado IgE específica frente al mismo. En el lactante la inmadurez inmunitaria favorece las infecciones. naturalmente van a influir en esa calidad de vida. Parece demostrado que el abuso de antibióticos favorece la aparición de asma y posiblemente ocurre lo mismo con el paracetamol (Marra et al). así como macrófagos. con destrucción del epitelio bronquial. por vías eferentes. En cierto modo ese incremento de la prevalencia es paralelo al aumento de la obesidad. En el asma el epitelio es más frágil por la disrupción de esas uniones intercelulares. facilitando o agravando el asma. aumento de miofibroblastos. y cuando la enfermedad evoluciona mal (la conducta psicológica tiene cierto valor pronóstico). además de otros específicos sobre los que actúan los mediadores colinérgicos (broncoconstrictores) y adrenérgicos: β2 (broncodilatador) y α (constrictor). se hacen reprimidos. en diverso grado. Los estímulos colinérgicos se reciben a nivel del propio árbol traqueobronquial. mediante inhalación de solución salina hipertónica. 16. haciéndose progresivamente más evidente: en las fases iniciales. insociales. Si bien hace años. habiéndose demostrado su contacto con los capilares bronquiales. incluyendo la filagrina y las proteínas S100. Los estímulos sobre los receptores β2 dan lugar a broncodilatación. El incremento de la prevalencia del asma en los últimos años se ha relacionado con la disminución de las enfermedades infecciosas gracias a las vacunaciones masivas en los países desarrollados (hipótesis higiénica) al disminuir la actividad de los linfocitos Th1 (acción antiinfecciosa) e incrementarse la de los Th2. de predominio nocturno que. en las biopsias se encuentran áreas con metaplasia y lesión. Este defecto congénito de los β2-receptores es el sustrato de la hiperreactividad bronquial primaria que. de ahí que muchos clínicos encuentren más bien rasgos de alteración psicológica secundaria a la enfermedad. inseguros. tanto de la piel como de las vías aéreas. hiperplasia de las glándulas mucosas. que a veces requieren visitas a urgencias u hospitalizaciones. con síntomas de ansiedad y angustia. Se han conocido diversas mutaciones en los codones del gen 5q31-q33. 27: Gln→Glu. de ahí que su curación repercuta favorablemente en los síntomas del asmático. en los casos graves. El papel de los virus parece destacado. En el músculo liso bronquial están los citados receptores β-adrenérgicos denominados β2 en contraposición a los β1. puede ser familiar. Otros virus causantes de cuadros de bronquiolitis pueden comportarse de manera similar. pero es dudoso que se encuentren en contacto con el músculo liso. Por todo esto. Últimamente se ha observado un aumento de niños asmáticos obesos. lo que favorece su irritación. cuyas enzimas proteolíticas contribuyen a la alteración del epitelio. Las repercusiones en la escolaridad. pero es causa de tos intensa. En el asmático existe un predominio de la actividad colinérgica (hiperreactividad bronquial). en los familiares más próximos. El asma se inicia en el lactante a veces tras sufrir una infección por el virus respiratorio sincitial. que dejan al descubierto terminaciones vagales. cuando se disponía de menos recursos terapéuticos. y el déficit selectivo de IgA. El músculo liso bronquial posee receptores para los diversos mediadores citados. los temores familiares. engrosamiento de la lámina basal epitelial. La obesidad puede ocasionar la reducción del volumen pulmonar que da lugar a un estrechamiento de las vías aéreas. mantenimiento o desencadenante de crisis en estos pacientes. tanto en niños como en adultos. por un mecanismo reflejo. que tiene actividad broncoconstrictora. Factores asociados Obesidad. predisposición fundamental en la patogenia del asma en la primera infancia. DESENCADENANTES INESPECÍFICOS Infección. Inflamación. La sinusitis maxilar bacteriana (estreptococo tipo A. Se encuentran acúmulos de eosinófilos (inflamación eosinofílica). que lesionan las células del epitelio y así contribuyen a la agravación de la crisis asmática en su fase tardía. dando lugar a determinados reflejos. introvertidos. mediante diversas enzimas proteolíticas (proteína mayor básica. sobre todo por vía hemática. los niños suelen ser más bien agresivos. favorecen la broncoconstricción. participación en juegos. desde estos ganglios parten finas fibras que se ramifican por todo el músculo liso. a lo que además pueden contribuir otras alteraciones en el metabolismo lipídico y hormonal (leptina. padres y hermanos. La actividad broncodilatadora adrenérgica es menos acusada. angiogénesis y deposición y composición alterada de las proteínas y proteoglicanos de la matriz extracelular. aunque no den lugar a reaginas específicas frente a ellos. En ambos sistemas orgánicos hay también receptores α-adrenérgicos. La unión hermética (tight junction) intercelular hace casi impermeable al epitelio.Asma bronquial infantil 1433 cen una acción nociva. Más fácil es el método del esputo inducido. de acción cardiotrópica. Broncolabilidad. largas. en la actualidad. donde hay receptores específicos. neutrófilos. La vía nerviosa simpática tiene una estructura distinta a la parasimpática. 164: Thr→Ile). El sistema simpático y el mediador adrenérgico son broncodilatadores. la incidencia y gravedad de las crisis o la frecuencia de síntomas leves o las alteraciones del sueño. en definitiva. las fibras preganglionares son cortas y las postganglionares. con la pérdida fácil de células columnares. en el estado anímico del niño e. van a condicionar la calidad de vida del niño y de su familia. y el consiguiente broncoespasmo o el estímulo inmunológico (elevación de IgE) (véase cap. La adrenalina actúa simultáneamente sobre receptores alfa y beta. que parecen responsables de la hiperreactividad primaria. debido a diversos factores patogénicos: lesión del epitelio respiratorio y la inflamación. que con la sola respuesta inmune (Holgate). en igualdad de condiciones de humedad. Excepto en el asma leve. etc. no era infrecuente la repercusión de la enfermedad. Un número de genes codificados en el cromosoma 1q. La inflamación del epitelio bronquial es fundamental en la patogénesis del asma. después de su producción en la médula suprarrenal. puede aumentar la broncoconstricción.

En EE. finalmente. bien toleradas por quienes no tienen la predisposición atópica. continuado (carrera. actuando sobre los receptores traqueobronquiales (colinérgicos). en los países escandinavos. especialmente el Dermatophagoides pteronyssinus. el ácido acetilsalicílico (más excepcionalmente. sobre todo. FACTORES ETIOLÓGICOS. tanto de cultivo (trigo. ANATOMÍA PATOLÓGICA El estudio anatomopatológico comprueba la oclusión bronquial por una inflamación con abundanes eosinófilos.18. agrupadas como integrinas (VLA. originando crisis de asma. Hay otros pólenes de especial importancia geográfica. parásito habitual de las viviendas. destructor. hongos. Además del frío. tapicerías). Alergenos por ingestión. Los productos procedentes de animales domésticos comprenden epitelios de mamíferos: gato. Menos frecuente es la sensibilización a polen de arbustos (artemisa. luego serán los ácaros. la producción de reagina específica frente al alergeno. o el de parietaria en el área mediterránea. RANTES). perro. Requiere ejercicio intenso. como la saliva o la orina. durante un breve periodo de tiempo cada año. E y P-selectinas) y superfamilia de las inmunoglobulinas (ICAM-1. saliva) animales. en ocasiones. como son las descamaciones humanas. almohadas. salsola) o árboles (olmo. espiguillas. de ellos. es la única forma de manifestarse el proceso asmático (asma por ejercicio). No hay que olvidar la evidente acción nociva del humo del tabaco. El polen que más interesa es el de las gramíneas en sus múltiples especies. de ahí que haya bajado su incidencia al no ser la teofilina medicamento de elección actualmente (véase cap.1434 Aparato respiratorio regiones más frías y. alfombras. algunos medicamentos broncodilatadores (β-miméticos y teofilina) relajan el esfínter esofágico y favorecen el reflujo. Contaminantes ambientales. que mantienen el broncoespasmo. fresno. LFA-1). por lo común. sobre todo en primavera y otoño. La alergia a la leche se manifiesta también en el aparato respiratorio como “síndrome de Heiner” debido a la sensibilización directa del árbol respiratorio tras la aspiración de la leche. la polinosis está dominada por la ambrosía (ragweed) y. pero lo más destacado es la presencia de proteínas procedentes de los ácaros. Aunque poco frecuente. asociándose en los mismos pacientes rinitis/sinusitis y pólipo nasal (tríada AAS). el epitelio de animales y los hongos. predominando la Alternaria. Alergenos por inhalación. avena) como silvestres (cola de zorro. Los niños con asma atópica también pueden tener episodios de disnea por ejercicio. Entre los medicamentos. provocando. Existe un asma inducida por ejercicio que. los factores exógenos desencadenan la crisis. pólenes. en una segunda fase intervienen los leucotrienos. al tener la polinización de abril a agosto. a través de mecanismos inespecíficos. como ácaros. los alergenos.UU. Sobreesfuerzo físico. residuos textiles. crisis de asma predominantes en primavera. requiriéndose varias temporadas para la sensibilización. selectinas (L. con especial predominio en el centro de la Península Ibérica. que son sustancias o elementos habituales en nuestro entorno. plantago. sobre todo cuando está disminuida la capacidad respiratoria evidenciada por la espirometría. ALERGENOS Como factores causales específicos intervienen una serie de elementos. procedente del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. El polvo de casa está compuesto por múltiples elementos. Por otra. restos de insectos. véase el capítulo 16. al motivar en el árbol respiratorio estados de edema bronquial o reactivando procesos infecciosos de vías respiratorias altas. Al desplazamiento de las células. triptasa). De los alimentos. plaquetas). Los hongos (mohos) son importantes en zonas húmedas. por el abedul. mala ventilación. Allí motivan la liberación de los mediadores bioquímicos. son factores favorecedores los cambios bruscos de temperatura. las responsables de muchos casos de asma bronquial en primavera-verano. solamente la leche parece dar lugar a la sensibilización traqueobronquial. con aumento del nivel de leucotrienos). desencadenándose las crisis tras cada la ingesta de leche. actúa la predisposición condicionada por diversos factores genéticos. la hipersecreción de moco. rara vez. Otro ácaro componente habitual del polvo es el Dermatophagoides farinae. moquetas y libros. trabajos con pieles. otros son específicos o sustancias que se comportan como alergenos. No es raro que sean las proteínas de la leche de vaca las que primero sensibilicen al lactante. por estímulo de receptores vagales en el tercio inferior del esófago y. primero eosinofílica (con sus enzimas proteolíticas) y luego mixta (neutrófilos. hay un proceso de remodelación que condiciona la mala evolución y. humedad ambiente y dirección e intensidad del viento. puede señalarse una cierta cronología en el establecimiento de dicha sensibilidad. abundando más en dormitorios. contribuye una serie de moléculas de adhesión. sprint) y su mecanismo difiere del asma atópica. caballo o conejo. Cladosporium. epitelios y otros productos (orina. La enfermedad suele experimentar cambios desfavorables en el paso de una estación a otra. base patogénica esencial en el asma bronquial. Aspergillus. causa crisis de disnea. Penicillium y Mucor.11). por un mecanismo diferente (bloqueo del metabolismo de la ciclooxigenasa. pero hay que tener presente que los cojines y colchones de plumas suelen estar parasitados por ácaros y que las deyecciones de los pájaros son muy sensibilizantes. Actúa por un mecanismo reflejo. De todas formas. siendo más raro el Acarus siro y otros ácaros de los cereales y harinas en depósito (Glyciphagus domesticus. Existen. procedentes del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. Blomia) a tener en cuenta en pacientes que habitan en casas con humedad. desencadenando la reacción antígeno-anticuerpo en el órgano de choque. pero también actúa en igual sentido la vivienda con polvo. debe pensarse en la alergia a la leche ante un cuadro de asma de etiología desconocida. aparte la difusión con el aire a distancia de sus posibles agentes infecciosos. Como consecuencia de la repetición y de la gravedad de las crisis con la consiguiente inflamación de las vías aéreas. en el otoño. ballico. sobre todo. platanero). unos son inespecíficos. en medio rural y en climas muy cálidos. Para otros cuadros más atípicos de “hemosiderosis pulmonar”. la ingurgitación sanguínea y demás alteraciones que caracterizan la reacción inflamatoria. P. motivando alveolitis extrínseca mediada por IgG. G. la irreversibilidad de la capacidad respiratoria disminuida. Dado que para que tenga lugar una sensibilización. colchones. otros antiinflamatorios no esteroideos). Reflujo gastroesofágico. son Resumen patogénico El asma es un síndrome multifactorial: por una parte. 15. VCAM-1). es necesario que haya un contacto frecuente con el mismo. En especial las modificaciones bruscas de presión atmosférica. como consecuencia de elementos quimiotácticos procedentes de la misma línea metabólica. T y E-cadherinas). en una primera fase (histamina. las frecuentes zonas con ate- . los pólenes. peluquerías. asimismo. ya que se alimenta de diversos productos biológicos. intervienen de forma desfavorable. cadherinas (N. Son sustancias pulverulentas que están en suspensión en el aire y penetran en el árbol respiratorio con los movimientos de inspiración. ratas y cucarachas. como las relacionadas con ácaros y hongos.. la tumefacción de la mucosa. tiene lugar la infiltración celular. Con menos frecuencia se encuentra sensibilización a plumas de aves. como en el asma por polen y otras. constituido por las partes inferiores del sistema bronquial. ocasionándose la obstrucción bronquial por un aumento de osmolaridad por la deshidratación de las mucosas que da lugar a la liberación de mediadores y broncoconstricción.) que. Animales domésticos no siempre valorados son los ratones. es decir. por aspiración de contenido gástrico. el espasmo de las musculaturas bronquial y bronquiolar. Aparte del reflujo frecuente en el lactante. desde el torrente sanguíneo a la mucosa bronquial. etc. Tyrophagus putrecentiae. en las próximas al mar. De estos animales también otros productos pueden sensibilizar. dado que la polinización de una determinada planta tiene lugar. en niños el asma por AAS es muy poco frecuente. ciertas industrias o profesiones caseras (máquinas de tricotar. como el del olivo en Andalucía. más tarde. Su papel es evidente sobre todo en las grandes poblaciones industriales. etc. La acción de estas sustancias está acelerada por las quimiocinas (IL-8.

2. proceso que ya puede encontrarse en niños con asma grave. está caracterizada por un esputo mucoso y pequeño. El predominio nocturno está condicionado por la inhibición del reflejo tusígeno por el sueño. Se llega así a la fase de enfisema irreversible y destructivo con degeneración en panal y la destrucción más o menos extensa de los tabiques. continuada y penosa. administradas con intervalos de media hora. La agravación de todos los signos respiratorios es evidente. como “perlado”. Hay. cansado y. edema intercelular y pérdida de las uniones entre células. ritmo de galope. ingurgitación de las venas del cuello y sudoración profusa. de forma que en un principio. . pudiendo llegar incluso al coma (coma cianótico). En casos desfavorables la pared alveolar se distiende progresivamente hasta que llega a hacerse atónica. sibilancias en la espiración.13. dilatación de ventanas nasales. pocas veces visible en el niño. El diagnóstico se establece por la coincidencia de tres criterios: prolongación de la crisis más de 24 horas. El inicio de la crisis asmática se caracteriza por una tos muy seca. solamente hay síntomas nasales paroxísticos (hidrorrea. hepatomegalia dolorosa. donde normalmente apenas se encuentran. en formas clínicas con frecuentes atelectasias e infección sobreañadida. Al desaparecer la dificultad respiratoria y la angustia consiguiente. manifestada a menudo en forma de llanto y voz corta. Todo ello es el resultado. La percusión del tórax aprecia la hipersonoridad generalizada propia de los estados de atrapamiento aéreo y enfisema. Si bien la etiología del estatus no está bien establecida. al epitelio vibrátil. tiene lugar un proceso de fibrosis subepitelial o remodelación. Para algunos clínicos el criterio diagnóstico se apoya en el fallo de dos o tres dosis de un potente broncodilatador. junto con sibilancias espiratorias. tiene lugar la primera crisis de disnea. A menudo existe cianosis distal. con dolor abdominal. progresivamente. sobre todo los ácaros. con manifestaciones que no siempre inducen al diagnóstico. por lo que es difícil el diagnóstico precoz. que da rigidez al bronquio haciendo irreversible la obstrucción ocasionada inicialmente. el resalte de la musculatura auxiliar y. El estado anterior suele durar unas horas. salvo que esas crisis se repitan varias veces. En la auscultación. quedando a menudo en el niño durante algunos días un cuadro de estertores húmedos de gruesas y medianas burbujas. La estructura del epitelio mucoso se encuentra alterada. Es frecuente el inicio nocturno. sin la menor posibilidad de expectoración. Se comprueba la insuflación del tórax. Es la forma más grave de la crisis de asma (“estado de mal asmático”). Intensa insuflación pulmonar.Asma bronquial infantil 1435 lectasias secundarias. el cuadro clínico se establece de manera progresiva. La expectoración. como es aquella en la cual se favorece la relajación de los músculos abdominales y la inmovilización de la cintura escapular y parte superior del tórax. apareciendo estos elementos incluso en la mucosa bronquiolar. formación de un moco adherente de viscosidad anormal o discrinia y dificultad para la excreción del moco o mucostasis. aunque inapetente. de la hipertrofia de las glándulas mucosas y del aumento del número de células caliciformes que sustituyen. durante varios días. la primera crisis de asma semeja un cuadro de bronquiolitis. sibilancias y los tirajes supraesternal y subcostal (disnea). cuya ausencia no debe ser obstáculo para el diagnóstico precoz. que ha ido agravándose en el curso de un par de días precedentes. sobre todo. a lo largo de varios meses. el paciente experimenta una clara mejoría. a veces. quedando a menudo dormido. con depresión del sensorio. persista un cuadro de “bronquitis” o fase húmeda con tos y auscultación residual de tipo bronquial. En el caso del “asma seca”. la hipertrofia y engrosamiento de la musculatura bronquial. pero desaparece en cuanto se elimina la estenosis bronquiolar. al acostarse. auscultándose roncus y algunas sibilancias de timbre grave hasta que. Hay dos grandes grupos de síntomas: los paroxísticos y los que aparecen en las fases de intervalo. estornudos). Síntomas paroxísticos Crisis asmática. el cuadro puede finalizar fatalmente. hipercrinia o producción excesiva de moco. Es frecuente que el comienzo del proceso asmático tenga lugar en los dos primeros años de la vida.13. ante todo. en ese momento se apreciará ante todo hiperclaridad pulmonar. Es frecuente ver el resalte de las arterias pulmonares. Figura 16. sobre todo. además. Simultáneamente o con posterioridad a la reacción inflamatoria. En el periodo de estado. sensación de peso u opresión en el pecho. Más adelante. el descenso de las bases y la disminución o abolición de la matidez cardiaca. el niño al día siguiente puede encontrarse prácticamente bien. taquicardia sinusal. Si no se instituye un adecuado tratamiento de manera rápida. superior a 65 mmHg) e hipoxia (menos de 70 mmHg) y resistencia a las medidas terapéuticas. En las formas iniciales hay siempre una retención de aire alveolar por la dificultad de espiración. aunque a veces puede ser más breve. el enfisema con alvéolos distendidos y septos rotos. Es lo que caracteriza a la enfermedad. el murmullo vesicular propiamente dicho está disminuido o abolido y predominan los múltiples estertores secos. aunque se trate de un niño mayor. en un momento determinado. recordando que la crisis asmática típica es una manifestación más bien tardía. fallo respiratorio con acidosis. a los signos anteriores se suman la agitación y angustia. En la fase de regresión la tos comienza a ser más blanda. así como el estar precedida por rinitis o rinofaringitis catarral. depósitos hialinos en la membrana basal y la hipertrofia de las cavidades cardiacas derechas generalmente sólo en los casos de evolución prolongada. es frecuente que inicien las crisis de asma más tardíamente. descenso “en tejado” de los diafragmas y posición horizontal de los arcos costales. los cambios de postura para buscar una actitud que facilite la respiración. Ocasionalmente. ESTUDIO CLÍNICO El asma infantil tiene algunos aspectos clínicos genuinos. La imagen hiliar suele estar muy reforzada por el engrosamiento bronquial y la infiltración peribronquial. los característicos estertores musicales sibilantes. manteniéndose por término medio con algunas alternativas durante unas 12 horas. retención de secreciones mucosas. parece haber un aumento de la incidencia y de la gravedad del proceso en pacientes corticodependientes o con abuso de broncodilatadores.2). Crisis de asma. no oponiendo fuerza elástica a la excesiva repleción aérea. siempre prolongada. el niño se pone en contacto con el alergeno existente en el dormitorio. No es rara la aparición de atelectasias laminares o segmentarias. edemas periféricos. hipercapnia (PaCO2. Al mismo tiempo aparecen signos cardiovasculares: pulso paradójico. Al mismo tiempo. pero lo más frecuente es que. la insuflación pulmonar se atenúa y la auscultación bronquial se hace menos espástica. con descamación. La mayoría de las veces. ojeroso. Incluso en niños que durante años padecen rinitis alérgica. el aumento del número de las glándulas mucíparas. que más adelante se acompañan de tos y ruidos respiratorios. Si se hace un eventual y no obligado estudio radiológico (Fig. que incluso son apreciados sin necesidad de fonendoscopio. 16. disminución de la capacidad respiratoria con la posición horizontal y porque en ocasiones. roncus y. Status asmaticus. respiración abdominal.

dolor abdominal agudo o recidivante y tendencia a la diarrea. no hay que olvidar la posibilidad de que aparezcan atelectasias (segmentarias. Hay que destacar las lesiones cutáneas. la tos nocturna es síntoma de la sinusitis maxilar. por no existir hiperreactividad bronquial. Es posible que el niño se queje de crisis de disnea o dolor torácico al practicar deporte. lóbulo medio o en otras localizaciones o totales) (Fig. En el asma crónica. aparte de los síntomas de enfisema y deformidades torácicas. Salvo los broncodilatadores. que se manifiesta por vómitos recurrentes. de presentación nocturna y con todo el cuadro clínico aparatoso de la estenosis laríngea. El concepto de “tos equivalente asmática” induce a confusión. primavera-verano. Síndrome del lóbulo medio complicando el asma bronquial. si es intensa. puede comprobarse que existe un hipofuncionalismo respira- CLASIFICACIÓN DE LA GRAVEDAD DEL ASMA Es difícil establecer una clasificación de la gravedad del asma. el cuadro es menos grave pero. con una amplia posibilidad de procesos implicados. por un mecanismo reflejo provoca un cierto grado de constricción bronquial por lo que el hecho de que mejore al inhalar un broncodilatador no es un dato válido para establecer el diagnóstico de asma. frecuentes manifestaciones digestivas y abdominales. intermitente o persistente. que puede estar sobreinfectada). más rara vez. el eccema del lactante que puede ser concomitante con la asma o bien ésta aparece con posterioridad (el complejo “eccema-asma” suele indicar gran importancia de los factores endógenos). tos. Figura 16. por consiguiente. En los niños afectos de asma bronquial de larga duración. el niño presenta de forma casi continua disnea. SINTOMATOLOGÍA DE LOS INTERVALOS Síntomas respiratorios. Tos asmática. más prolongado que la crisis de asma típica. con acentuación del surco correspondiente a la implantación del diafragma (surco de Harrison.13. pueden aparecer tos e incluso respiración silbante. pero no son raros síntomas de rinitis alérgica. Aunque por los eficaces tratamientos actuales ha mejorado la evolución del asma reduciendo el riesgo de complicaciones. entre una y otra crisis. incluido el RGE. signos auscultatorios y otros síntomas respiratorios.3. con inflamación. una vez desaparecidas las crisis de asma. innecesarios al no haber broncoconstricción. otoño-invierno para los ácaros. con múltiples alternativas de mejoría y agravación. posible auscultación permanente en bases pulmonares y gran refuerzo bronquial en la radiografía.3) y. influyendo. de predominio nocturno. casi siempre con acetonemia. En el examen pueden aparecer síntomas de faringotraqueítis espástica. siempre que se descarten otros mecanismos etiopatogénicos. Complicaciones. la obstrucción bronquial se mantiene durante varias semanas. tanto la enfermedad en sí. de ahí que sean los casos más graves los más afectados. sin que haya broncoespasmo. el tratamiento incorrecto o tardío puede ser la causa de la aparición de hiperreactividad secundaria y. conocidos por “pequeñas vías aéreas”. hay estornudos en salvas o aislados. con detención en las fases de agudización y recuperación ulterior. con mayor evidencia de afectación traqueobronquial. aunque tan sólo sean auscultatorios. complicaciones en las que hay que pensar cuando una crisis se prolongue excesivamente o perturbe de manera evidente el estado general del niño. la tos es una de las manifestaciones paroxísticas atípicas más frecuentes. tratándose de una traqueobronquitis e incluso una rino-faringo-traqueobronquitis. muy característico. En no pocas ocasiones. que se manifiesta por un prurito intenso que motiva que el niño se frote la nariz (“saludo alérgico”) lo que origina un pliegue transversal de la punta de la misma. En el periodo asmático. Muchos niños manifiestan su asma. que pueden calificarse de equivalentes asmáticos. Incluida la típica laringitis estridulosa. lo que aconseja efectuar pruebas de sobreesfuerzo. configurando la personalidad asmática. 16. No obstante. pueden ser las primeras manifestaciones del asma infantil. como en el raquitismo). El único síntoma que refieren los familiares es una tos muy seca. que siempre es conveniente investigar mediante Rx o TC. hidrorrea u obstrucción nasal. Cuando adquiere caracteres pseudopertúsicos.13. La alergia digestiva.1436 Aparato respiratorio Manifestaciones paroxísticas atípicas Son muy frecuentes en el asma infantil y más en la primera infancia. sobre todo aquellos que le obligan a efectuar sprint o largas carreras. incluso un retraso en el desarrollo puberal. Procesos alérgicos asociados. lo que requiere un preciso diagnóstico diferencial. Con frecuencia se encuentran afectados solamente tramos superiores del árbol respiratorio. mientras que en las formas habituales hay un crecimiento a brotes. pero sin quedar en ningún momento libre de síntomas. Si se realiza una espirometría. de modo que en las formas graves hay una detención importante. en la que el proceso alérgico se manifiesta a nivel de las mucosas. predominando la auscultación de roncus y sibilancias. con expectoración. falta de estacionalidad para otros) de ahí que. pero la tomografía computarizada no pone de manifiesto la existencia de verdaderas bronquiectasias. síntomas que pueden estar inducidos por sinusitis maxilar (inflamación de la mucosa. para los polínicos. No obstante. La inclusión de un caso concreto en uno de los apartados es muy posible que deba cam- . los términos habitualmente usados. Otro equivalente asmático. es denominada tos espasmódica. además. Esta rinitis a veces persiste. como el tratamiento cortisónico. La tos es un mecanismo defensivo del aparato respiratorio y. pudiendo transformarse en su evolución ulterior en bronquitis espástica o típicas crisis asmáticas. así como las épocas de aparición de los mismos (por lo general. En otros casos. con un cuadro que puede catalogarse de bronquitis asmática en el que destacan los signos bronquiales. Manifestaciones extrarrespiratorias. que dura varias horas y que aparece a menudo en algunas temporadas durante todas las noches. pero sin llegar a ofrecer las características de la crisis o bronquitis asmática. con respiración ruidosa. generalmente. lo que caracteriza el asma benigna. Ciertos rasgos nerviosos y neurovegetativos y psíquicos pueden encontrarse sobre todo en los casos graves. Es posible un cuadro de pseudobronquiectasias. Es frecuente que el niño esté asintomático. En estos mismos casos hay posibles deformidades torácicas con cifosis y prominencia del esternón. en especial en el párvulo y en la edad escolar. el neumomediastino. en forma de urticaria y como prúrigo-estrófulo. sin gran disminución del murmullo vesicular y escasa o nula disnea. dada la variabilidad de la aparición e intensidad de los síntomas. hecho que se expresa por la reducción del flujo medio espiratorio (FME25-75) en el trazado espirográfico (curva flujo-volumen). A veces se afecta el crecimiento. sobre todo durante la noche. de asma. el tratamiento es similar al del asma. Laringitis recidivante. de curso benigno. las alteraciones funcionales revelan una obstrucción de bronquios periféricos. en ausencia de cuerpo extraño. deberían relacionarse con esa estacionalidad. de forma habitual o alternando con las verdaderas crisis de disnea. es lo que actualmente se conoce por bronquitis eosinofílica. torio con dificultad espiratoria.

hay que cerciorarse del estado real del mismo. FEV1 y PEF ≥ 80% del predicho y variabilidad entre el 20-30%. reducción de alergenos ambientales y un trabajo profesional en un ambiente adecuado. (5)Obligada en las crisis graves. de forma sistemática. exacerbaciones y síntomas nocturnos frecuentes. basado en la existencia de episodios de disnea. es buena norma advertir al paciente y a su familia que puede persistir una cierta predisposición constitucional.) Ambiente desfavorable. Las exacerbaciones pueden afectar el sueño. otoño). el asma paroxística intermitente es siempre más leve que el asma persistente. Insuficiente o irregular Corticodependencia Sinusitis Bronquiectasias. al menos durante dos años (Cuadro 16. Síntomas nocturnos más de una vez al mes. entre otras posibles circunstancias. aunque mejore la hiperreactividad bronquial persistirá y hay riesgo de recaídas si no se toman algunas precauciones. 2-8 años: < 110. correctamente tratados. Espiratorias 100-120 p/min 50-60% > 60 mmHg(4) < 42 mmHg(4) 91-95%(4) Grave Muy agitado > 30 r/min Sí Inspiratorias y espiratorias. Se denomina asma rebelde o prolongada cuando no experimenta una sensible regresión o desaparición. En todo caso. En los casos graves (estado de mal asmático) suelen producirse deformidades torácicas. Datos para determinar la gravedad del asma Parámetros Sensorio Frecuencia respiratoria(1) Uso de musculatura accesoria Sibilancias Leve Normal o algo agitado Aumentada No Diseminadas. recogidos en el Cuadro 16. justificada la tendencia actual de tratar.2). FEV1 y PEF entre el 60-80% del predicho con variabilidad > 30%. clima (frío. 6-8 años: < 30. • Asma grave persistente: síntomas diarios. contaminación Polisensibilización Fibrosis quística Bronconeumopatías crónicas Hipersensibilidad no atópica Tórax silbante en general Tardío. de difícil solución. o el que comienza después de los tres años. en los intervalos. persistiendo a los seis. esporádicamente tos y/o sibilancias en los intervalos. exacerbaciones breves y síntomas nocturnos no más de dos veces al mes. la exploración clínica es fundamental y. Es un diagnóstico previo. cuyos pacientes con frecuencia se incluyen en los estudios de seguimiento (“historia natural”).13. Es dudoso que el asma infantil se cure espontánea- . También el sobreuso de broncodilatadores podría agravar el proceso (taquifilaxia). exacerbaciones que pueden afectar a la actividad y el sueño. de las que la más usada internacionalmente es la siguiente (estudio GINA 2006): • Asma intermitente: síntomas menos de una vez por semana. tras un periodo de tratamiento etiológico bien llevado. que parecen o se agravan en determinados ambientes (humo.1. antes de dar por curado al paciente pediátrico asmático. (2)Frecuencia cardiaca en niños: 2-12 meses: < 160 p/min. Principales características Etiopatogenia Endógena (alta penetrancia familiar de atopia) Patología alérgica asociada (eccema. Algunos niños con asma grave mejoran e incluso “curan” al llegar a la pubertad.Asma bronquial infantil 1437 Cuadro 16. por lo que deberán tomarse las precauciones apuntadas. Necesidad de usar diariamente beta-miméticos. variabilidad > 30%. (3)Determinación no necesaria. la función respiratoria puede ser clave para el diagnóstico. dando lugar a un asma rebelde. humedad) o contacto (animales). deje de manifestarse y no vuelva a hacerlo. • Asma moderada persistente: síntomas diarios. La tos. a todo niño tosedor o con otros síntomas mínimos.2. (4)Determinación posiblemente no necesaria. sin olvidar el estudio inmunológico. dejan de haber síntomas al cabo de un periodo variable de años. alimentos. etc. (1) biarse en función de la evolución por la influencia del tratamiento. en un elevado porcentaje de casos. En todo caso. El asma más grave es el que se inicia antes del tercer año. como evitar el tabaquismo. la exploración funcional respiratoria (véase más adelante) y la normalidad clínica y la radiológica. pues. o las manifestaciones se correspondan más con las citadas formas atípicas. FEV1 y PEF ≤ 60% predicho. como se ha difundido en los últimos años. con medicamentos antiasmáticos (broncodilatadores y corticoides inhalados). 1-2 años: < 120. Enfisema Deformidad torácica Síndrome del lóbulo medio Insuficiencia respiratoria crónica Diagnóstico diferencial Influencia del tratamiento Complicaciones Frecuencia cardiaca(2) Flujo pico espiratorio (PEF) PaO2 (en aire espirado) PaCO2 (aire) SaO2 (+aire) Gasometría arterial(5) Frecuencia respiratoria en niños: < 2 meses: < 60/min. alterando las estadísticas. como se sabe. La valoración de la gravedad de los episodios de asma se basa en diversos datos. Asma rebelde. retrasos del crecimiento o frecuentes complicaciones (atelectasia recidivante.13. mente. como ocurre con la bronquitis disneizante de los tres primeros años.13. FEV1 y PEF ≥ 80% predicho. La frecuencia de las crisis. 2-12 meses: < 50. variabilidad diaria de ambos < 20%. y los padres no tienen oportunidad de hacer una observación tan estrecha como en el lactante y párvulo. aunque es erróneo dejar al asmático sin tratamiento en la esperanza de que todo lo arregle el “desarrollo”. PRONÓSTICO Aunque la predisposición genética persiste durante toda la vida. Sin embargo. como equivalente asmático. Según las formas clínicas. contaminación). se han publicado distintas clasificaciones.1. poco intensas < 100 p/min 80% del predicho o del normal para cada niño Normal(3) < 42 mmHg(3) > 95%(3) Moderada Habitualmente agitado Aumentada Sí Intensas. deberá tenerse en cuenta la posibilidad de que el niño padezca otra enfermedad que tenga similitud con el asma y que requiera medidas terapéuticas diferentes. Síntomas nocturnos más de una vez a la semana. intensidad y función respiratoria (espirometría). No está. Diagnóstico clínico. limitación de las actividades físicas. La corticodependencia ensombrece el pronóstico. La mejoría o la curación se consigue cuando se diagnostica correctamente y se inicia el tratamiento adecuado inmediatamente. puede deberse a multitud de otros procesos.13. sin tener garantía de la certeza diagnóstica. estimando ellos que esa es “su normalidad”. Basados en la frecuencia. neumotórax). incluida la inmunoterapia cuando esté indicada. que necesita confirmación. DIAGNÓSTICO Por muy típicos que parezcan los síntomas. El niño mayor aprende a modificarla o prevenirla con sus propios recursos. Cuando el niño está sintomático. 1-5 años: < 40. En algunos adolescentes la sintomatología llamativa desaparece y se convierte en subclínica. Hipofonía zonal > 120 p/min < 50% < 60 mmHg: posible cianosis > 42 mmHg (riesgo de fallo respiratorio) < 91% Status asmaticus: pCO2 > 65 mmHg pO2 < 70 mmHg Cuadro 16. Con esto se consigue que en pocos años la enfermedad se acalle. estaciones (primavera. permiten distinguir la asma leve y moderada de la grave. pero muy especialmente cuando éstos no sean tan evidentes. • Asma leve persistente: síntomas más de una vez a la semana pero menos de una vez al día. es decir. por lo que no siempre es un equivalente asmático.

La valoración de los antecedentes. alimentos o cuerpos extraños y el RGE. La espirometría debe realizarse en cada visita y como mínimo dos veces al año. que puede aportar datos de interés. en ocasiones. o zona comprendida entre el 25 y 75% de la curva espiratoria. en general. Otra técnica valora los leucotrienos liberados en la reacción (CAST-test).10 y 16. enfisema lobar congénito y vasos aberrantes. como el de la “chaquetilla neumática”. Diagnóstico funcional. El control diario. bocio torácico.12). Es clásica la expresión de Chevalier-Jackson: “no todo lo que silba es asma”. en pri- . la aspiración de polvos. que son de ejecución lenta y no exentas de riesgo. palidez). permiten conocer el funcionalismo respiratorio. También apoyan la existencia de predisposición alérgica el aumento de la eosinofilia sanguínea. lo que tiene más interés. llevar a cabo las provocaciones. como las laringitis agudas estenosantes. y la elevación de la IgE total sérica. Para el conocimiento real del estado de las vías aéreas. párvulo ± Virus Abundantes Todo el ciclo Subcrepitantes ++ + Final ± ++ ± Leucocitosis Bronquiolitis 6 meses ± VRS (80%) Nulas Todo el ciclo Crepitantes +++ +++ Escasa +++ +++ + +++ +++ Inespecífico Diagnóstico diferencial. 16. una clínica bien distinta. puede ayudar al control de casos graves de asma. cardiovasculares Broncopatías crónicas Raquitismo Reflujo gastroesofágico mer lugar. timomas. y en secreciones (moco. Esquema elemental de diagnóstico diferencial del tórax sibilante o silbante en la edad pediátrica. que informa sobre la obstrucción de las pequeñas vías aéreas. ante todo por el carácter recidivante y por la demostración del fondo alérgico. aunque no es una técnica usual. Como causas frecuentes hay que recordar ante todo la fibrosis quística (mucoviscidosis).3. el examen clínico adecuado y una radiografía de tórax suelen ser suficientes para aclarar el diagnóstico (Fig. mediante rinomanometría. bronquitis disneizante y bronquiolitis Asma Edad Antecedentes alérgicos Etiología Secreciones Sibilancias Estertores húmedos Polipnea Tiraje Tos (predominio) Cianosis Afectación del estado general Fiebre Insuflación torácica PaO2 ↓. En cuanto a los procesos de insuficiencia respiratoria aguda. Los tests biológicos tratan de reproducir in vitro la reacción alérgica. cuya respuesta se comprueba por signos clínicos (hidrorrea.13.13. pleuritis con derrame o pioneumotórax. neutrófilos. pero la certeza de que éstos son los responsables de las manifestaciones clínicas en estudio tan sólo la proporcionan las pruebas de provocación con los mismos alergenos. aunque esto no siempre ocurre y. El tórax silbante es un síndrome clínico frecuente sobre todo en la primera infancia. el carácter excepcionalmente agudo de la crisis asmática motivará raramente la confusión con otras afecciones. La investigación del alergeno se inicia con las pruebas cutáneas. Las pruebas de laboratorio genuinamente inmunológicas permiten demostrar los anticuerpos (reaginas) específicos. el neumotórax espontáneo.13. el volumen espiratorio máximo en el primer segundo (VEMS o FEV1) que. de Colagenosis Alveolitis extrínsecas Hemosiderosis N. eosinófilas D. consigue obtener el llamado índice de Tiffeneau (FEV1%). 16. El examen clínico. alveolitis alérgica extrínseca (pulmón del granjero). La exploración funcional respiratoria por espirometría. el aspecto de la mucosa nasal. La rinitis alérgica requiere la provocación nasal con el alergeno. tumores mediastínicos.4. la discinesia o inmovilidad ciliar y la displasia broncopulmonar. diversas citocinas e IgE. PaCO2 ↓ Hemograma Todas +++ Alergenos Escasas Espiratorias + ++ Inicial + ++ Estatus Eosinofilia Bronquitis disneizante Lactante. técnica más simple que no requiere una especial colaboración por parte del niño. Una prueba biológica. En otras ocasiones. el parecido clínico con el asma bronquial es mayor. como la puntura (prick-test) o la inyección (intradermorreacción) de extractos de alergenos. poco usual. esputo). cuya expresión fundamental es precisamente la bronquitis disneizante (véanse caps. pulmón eosinofílico (síndrome de Loeffler) entre otras. linfocitos. relacionado con la anterior. así como las técnicas para estudio de la resistencia de las vías aéreas (RVA o awR).13. El fondo alérgico queda muchas veces aclarado por la anamnesis personal o familiar con antecedentes de afecciones similares o con otros procesos alérgicos. Aquí se plantea. inmunodeficiencias).4 y Cuadro 16. Como causas raras hay que citar los quistes pulmonares. la laringotraqueobronquitis o la neumonía de la primera infancia. InmunoCAP) y sus variantes por método enzimático. la coincidencia habitual de los resultados de ambas pruebas hacen innecesario. es la degranulación de basófilos o la dosificación de la histamina liberada in vitro por los basófilos del paciente al agregar el antígeno (test de liberación de histamina [TLH]).3). pH ↓. ya que todas tienen. determinar si la llamada bronquitis espástica es asmática o no. No obstante. Diagnóstico etiopatogénico. facies especial de algunos niños alérgicos (ojeras. como la existencia de eccema. Cuadro 16. Con el mismo propósito se valora el contenido de óxido nítrico en el aire exhalado. como ocurre con la bronquiolitis. este aumento está relacionado con otros procesos (parasitosis. en la mayoría de los casos.1438 Aparato respiratorio Afecciones predominantemente orgánicas Traqueomalacia Tumoraciones y adenopatías Malformaciones Síndrome del lóbulo medio Displasia broncopulmonar Radiodiagnóstico Afecciones predominantemente funcionales Cuerpos extraños (aspiración) A. valorando las variaciones de los flujos espiratorios mediante espirometría. fluorometría o quimioluminiscencia. permite estudiar la capacidad vital y. α1-antitripsina Proteinosis alveolar Diagnóstico laboratorio Asma bronquial Bronquitis disneizante Inmunodeficiencias Discinesia ciliar Fibrosis quística Bronquiolitis Bronquiolitis obliterante Figura 16. Diagnóstico diferencial entre asma. linfomas. La inflamación bronquial puede demostrarse por el estudio del esputo inducido en el que se valora el contenido en eosinófilos. La provocación bronquial se lleva a cabo haciendo inhalar un extracto del alergeno en estudio. etc. es importante valorar el mesoflujo espiratorio. otros procedimientos. estornudos) o por la disminución del flujo aéreo nasal. lengua geográfica. pero además la congestión pulmonar por cardiopatía congénita. siendo la más conocida el radioalergo-sorben-test (RAST. Estas pruebas orientan sobre la sensibilización a determinados alergenos. En lactantes. En casi todos estos casos la exploración por imagen es suficiente para el diagnóstico. factible a partir de los 6-7 años de edad. del flujo-punta (peak-flow: PEF) mediante un sencillo aparato. Son muy numerosas las posibilidades de confusión. por el propio paciente. medicamentos N. Esta cuestión se resolverá por las investigaciones indicadas en el diagnóstico etiopatogénico.

que no está exento de riesgo. o bien una dosis IM de 0.13. En cuanto al uso de los glucocorticoides (prednisona. Los medicamentos a emplear son. Cuanto más pequeño es el niño metaboliza la teofilina más rápidamente. añadiendo metilprednisolona endovenosa y. TRATAMIENTO Es preciso advertir la importancia de individualizar en cada caso el tratamiento. rehidratación y corrección de la acidosis.13. repartida en 4 tomas al día. De acuerdo con la gravedad. La acción de estas hormonas no se manifiesta inmediatamente. base patogénica del asma. al mismo tiempo.5). pero evitando. en las crisis leves. no es necesario hacer una reducción lenta. en este orden: broncodilatadores beta-miméticos. que puede darse por inhalación continua con oxígeno. Las pruebas de sobreesfuerzo permiten comprobar el asma por ejercicio físico. disminuyendo su actividad. agregar bromuro de ipratropio y/o aminofilina. aunque suele ser suficiente cada 6-8 horas.). bicarbonato. que puede repetirse cada 30 minutos. la polifarmacia. 16. cuando éstos son leves. con β2-mimético.75 mg/kg. que ocasionalmente requieren “cuidados inten- sivos”. Esquema de tratamiento de las crisis de asma. Igualmente. con constancia y de forma prolongada. 16. bicicleta. Cuando se administran tan sólo durante los pocos días citados. incluso por administración EV. puede administrar un β2-mimético por vía inhalatoria (u oral. moderadas o graves (Fig. no está demostrado que los glucocorticoides sean efectivos para el tratamiento de las crisis. pH. También la prueba broncodilatadora. etc. valiéndose. pero las más elevadas no son recomendables sin una estricta vigilancia. Excepcionalmente habrá que completar las medidas anteriores con la broncoaspiración. en los casos muy leves). sin pasar de las 24-36 horas. para evitar el sobreuso.5. que se puede repetir a las 12 horas. sino que se adaptará a los datos proporcionados por el diagnóstico etiopatogénico y evolutivo. sirve para comprobar la existencia de hiperreactividad bronquial. ya que no será igual en todos los enfermos. etc. con preferencia salbutamol (albuterol) (200 μg) o terbutalina (500 μg). En casos de hipoxia (estatus) se requiere la administración de oxígeno húmedo. por inhalación de esas sustancias. o también la provocación con aire frío puede ser de igual utilidad. Estando bien informada la familia acerca de los síntomas iniciales de la crisis de asma y de la gravedad de los mismos. La prueba de provocación con histamina o metacolina. en las moderadas y en medio hospitalario (servicio de urgencias o en régimen interno) en las graves. deben utilizarse siempre con prudencia por sus conocidos inconvenientes. con control médico. mediante un ergómetro (pasillo rodante. con salbutamol. ya que el freno . Tratamiento de la fase aguda De forma muy esquemática se deben diferenciar varias situaciones.2). hay que procurar actuar sobre los distintos factores etiopatogénicos. así como la intensidad de la misma. Si la crisis no cede en este tiempo o si inicialmente es más grave a veces conviene añadir metil-prednisolona por VO (1-2 mg/kg/día) por no más de 3-4 días. según se trate de crisis leves. Se puede completar el estudio funcional por la exploración de las alteraciones hemáticas y bioquímicas dependientes de la insuficiencia respiratoria por gasometría: PaCO2. el tratamiento puede ser por “autocontrol”. Los casos más graves deben tratarse en el hospital. si es necesario. Por vía inhalatoria.Asma bronquial infantil 1439 Valoración de la gravedad de la crisis al inicio de los síntomas LEVE Autocontrol MODERADA Control médico Mejoría GRAVE Servicio Urgencias β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) o cada 4-6-8 horas. debiéndose comprobar los niveles sanguíneos óptimos (10-20 μg/mL) para evitar intoxicaciones. corticoides y aminofilina. ya que la yatrogenia es frecuente en los pacientes alérgicos.13. de la espirometría antes y después de realizar el ejercicio físico. asimismo. es útil para este propósito. además de la acción taquifiláctica. según gravedad. hasta tres veces.6). En el tratamiento de las crisis. fácil realización. o la oscilometría forzada que son útiles en niños menores de 7 años (véase cap. respiración controlada y tónicos cardiacos (digital) (Fig. para determinar rápidamente su gravedad es muy aconsejable practicar una pulsioximetría. La dosis en niños según la edad oscila entre 15 y 28 mg/kg/día. intubación. sino que tarda de 20 a 40 minutos. según gravedad: máximo 24-36 horas No mejoría Mejoría β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) siguiendo cada 4-6 horas Corticoides orales: 1-2 mg/kg/día: 3-4 días No mejoría Mejoría Mejoría β-miméticos:preferible en nebulización continua con O2 hasta alcanzar saturación > 95% Metil-prednisolona EV No mejoría Hospitalización Añadir: Aminofilina EV y/o β-miméticos EV y/o Anticolinérgicos inhalados Corrección del equilibrio hidrosalino No mejoría Hasta total recuperación (aproximadamente 1 semana) β-miméticos oral o aminofilina oral + Mucolítico o expectorante (si precisa) Tratamiento basal habitual Mejoría En Unidad de Cuidados Intensivos Tratamiento del status asmaticus Figura 16. En el uso de β2-miméticos por “autodemanda” se debe dar una correcta información. Otra noción previa básica es la necesidad de tratar a estos pacientes lo más precozmente posible. aparte de que la mayoría de las crisis leves o de mediana intensidad pueden resolverse sin ellos. requiriendo mayor dosis. 16. por lo que su uso debe reservarse para el tratamiento básico. metil-prednisolona). o la interrupción del flujo (Rint).

drenaje postural Sedantes. según las características de cada paciente. los ácaros (moqueta. Deberá abarcar los puntos fundamentales de la etiopatogenia. suprimiendo. útiles como primera medida.25) 4 L/min 40% Húmedo Aminofilina EV 4 mg/kg/6 horas Aerosoles cada 6 horas de beta-adrenérgicos Succinato hidrocortisona Prednisolona o prednisona (3-5 mg/kg) Antib. tanto los endógenos o predisponentes. procurando una atmósfera húmeda y fría. mejoría o mantenimiento de un estado clínico aceptable. de clima o. fármacos contraindicados en el comienzo. en definitiva. En primer lugar. rebeldes a otros tratamientos. que no esté protegido con una capa de lana ni otras fibras orgánicas. Los antibióticos sólo están indicados en los lactantes y párvulos. por haberse demostrado que tiene acción antiinflamatoria más importante que la broncodilatadora. Medicamentos preventivos de la inflamación. Se evitarán el humo. puede añadirse teofilina de liberación lenta. eligiendo uno hipoalergénico (macrólido). la capacidad respiratoria y la evolución tras la administración de un determinado esquema terapéutico. sobre todo.13. más potente. polvo. desidia o por el temor a efectos secundarios. LTD4 y LTE4). 50 μg también cada 12 horas. que actúan inhibiendo la degranulación de los mastocitos al bloquear los canales de calcio. El efecto protector es muy evidente. eliminar manchas de moho y zonas húmedas son también necesarias para eliminar importantes fuentes de alergenos. En casos más rebeldes. Tienen un mayor interés en lactantes y párvulos con antecedentes de riesgo o patología alérgica asociada (eccema. metil-prednisolona) sólo están indicados en casos graves. sino también de la función respiratoria. Prescindir de animales en el domicilio. Es erróneo intentar basar la curación en uno solo de estos puntos. parece poseer algunas ventajas sobre los anteriores. compatible con la normal actividad. útiles sobre todo en los casos de peor evolución. la dosis máxima diaria recomendada para el dipropionato de beclometasona y la budesónida es de 400 μg para los niños y de 800 μg para adultos y la mitad de dosis para el propionato de fluticasona. la ciclesonida. a 160 μg/día. etc. Cambio frecuente de las ropas de la cama. o sentado con el tronco inclinado hacia adelante. sobre todo. como dar una alimentación ligera (la excesiva repleción gástrica aumenta los trastornos) y mantener una postura adecuada que relaje la musculatura abdominal. o bien dar una dosis de teofilina retardada tras la cena. También previenen la inflamación las cromonas (cromoglicato disódico y nedocromil). tiempo en que no tiene síntomas. en especial el retraso de crecimiento. se aconseja iniciar el tratamiento con corticoides inhalados. son los antagonistas de los receptores de los leucotrienos. por ejemplo. En las crisis más graves no hay que dudar en la administración de dosis más elevadas de esteroides por vía parenteral. Otro antileucotrieno es el zafirlukast. Los esquemas de tratamiento que se proponen en diversos consensos son orientativos. Sin embargo. alfombras. por lo que su uso en pediatría debe ser muy selectivo. ya que no es infrecuente el incumplimiento del plan terapéutico por encontrarse el niño bien o relativamente bien. potenciados con el tratamiento postural (anti Trendelenburg en posición Figura 16. Con ambos βmiméticos existe el riesgo de broncoespasmo paradójico. El montelukast puede administrarse desde los 6 meses. Se consigue en decúbito lateral con los brazos cruzados y piernas flexionadas. ambos para combatir los factores patogénicos (inflamación y broncolabilidad) y como tratamiento etiológico. fije la cintura escapular y favorezca la respiración diafragmática. de preferencia con un aparato nebulizador de agua destilada. siempre que se sospeche o se demuestre la infección. adornos y libros en el dormitorio). Junto a nebulizaciones con agua destilada y la práctica de fisioterapia (clapping). como se dijo. Tratamiento básico El tratamiento intercrisis trata de evitar las crisis paroxísticas y los síntomas menores. etc. una sola dosis diaria de 4 mg. De ambos existen preparados en aerosol y en polvo y su uso debe ser simultáneo con un corticoide. Excepcionalmente se pasará de esas dosis. Tratamiento patogénico. con el único uso de corticosteroides inhalados. Colchón y almohada de goma-espuma. aunque el niño todavía no esté sensibilizado a estos mismos. Siempre es conveniente rodear al paciente de un ambiente de tranquilidad. Los corticoides sistémicos (prednisona. no sólo clínica. Otras medidas son las encaminadas a modificar los factores predisponentes. pero el clínico usará los medicamentos. 2ª-3ª infancia 75-200 mL/kg + bicarbonato (pH < 7. evitando su retención. Son importantes algunas normas higiénico-dietéticas. Los medicamentos disponibles en la actualidad son los antiinflamatorios y broncodilatadores de acción retardada. por tiempo breve. siempre obligado. moderada). todos divididos para dos dosis al día. urticaria). los broncodilatadores inhalados de acción lenta pueden administrarse solamente antes de acostarse. por ser frecuente la infección como desencadenante. que tienen sus inconvenientes. ya que los efectos secundarios de los corticoides tienen lugar con las dosis superiores a las citadas. La intensidad y duración del tratamiento dependerán de la evolución. deben adoptarse medidas encaminadas a eliminar o reducir los alergenos: suprimir aquellos elementos del hogar en que se acumula más el polvo y. dejando la medicación por olvido. a la dosis de 12 μg cada 12 horas. en función de la clínica. Existen broncodilatadores de acción prolongada (a partir de los 6 años de edad): formoterol. que prolonga la bronquitis. es importante suprimir o disminuir los broncodilatadores e incluir expectorantes o mucolíticos. Si las crisis o los síntomas son más frecuentes. de la actividad corticosuprarrenal no se produce en tratamientos breves. frutos secos. Hay que tener presente que la curación. Un nuevo corticoide inhalado. inhalaciones balsámicas y los antitusígenos. mantenidas durante los días que sea preciso.1440 Aparato respiratorio PERFUSIÓN + OXÍGENO + BRONCODILATADORES + CORTICOIDES + ANTIBIÓTICOS + VENTILACIÓN + COMPLICACIONES Suero glucosalino: lactantes 150-200 mL/kg. ayuda a eliminar la secreción bronquial. como último recurso. recomendado a partir de los 12 años. desde la acción proinfectiva hasta la hipoglucemia. sin sacudir. hipoalérgicos (según cultivo. mejorando también la función pulmonar. durante un periodo inicial de 3-6 meses los alimentos más alergizantes: leche de vaca. Tratamiento del status asmaticus o asma grave. la inmunoterapia. por los corticoides inhalados. clara de huevo. y las ambientales y climáticas. como la dosis única diaria y un menor efecto negativo sobre el crecimiento y eje HHS. Cuidados en la fase de regresión. por actuar bloqueando la acción de los leucotrienos (cisteinil-leucotrienos: LTC4. que será de 5 mg desde los 8 años y de 10 mg a partir de los 12 años. entre otros efectos indeseados. requiere un tratamiento correcto en las fases intercrisis. harina de trigo. Pasados los dos o tres primeros días y cuando ha cedido el espasmo bronquial y el niño suele quedar con una bronquitis más exudativa. que pueden ser de tejido antialérgico. si es posible) Mecánica Fisioterapia. Tratamiento etiológico. También hay que insistir en la necesidad de mantener el tratamiento como mínimo durante tres años y que sólo podrá considerarse curado el niño cuando lleve al menos dos años asintomático. Cuando los síntomas se presentan preferentemente por la noche. sobre todo cuando las crisis son poco frecuentes y leves (asma leve.6. y salmeterol. de prevenir la cronificación de la enfermedad. y se administra a dos dosis diarias de 20 mg. por no insistir en la cuestión del crecimiento. a pesar de su bien probada eficacia. el frecuente reflujo gastroesofágico obliga a considerar la conveniencia de añadir cuidados dietéticos para tratarlo (tomas de alimento fraccionadas y espesas). con posterior reducción progresiva. Es preciso concienciar a los familiares y a los mismos niños de la necesidad de tratamiento en el . Limpieza con aspiradora. de mantener la función respiratoria en límites normales y. por consiguiente. Broncoaspiración (atelectasia) Neumotórax. como los exógenos o desencadenantes o favorecedores ambientales. Es prudente incluir unas recomendaciones dietéticas. Asimismo. con un simple cambio de alimentación. incluso con dosis inferiores a los 10 mg/kg/día. las cromonas están siendo sustituidas por los anteriores y.

Richardson K et al. 45: 807-13. La psicoterapia en muchos casos puede hacerla el mismo pediatra o médico de familia. seda y nilón. La cura de endurecimiento pretende acostumbrar al niño asmático a soportar mejor los cambios bruscos de temperatura y demás factores meteorológicos. J Asthma 2008. Boner A.Bacharier LB. 9ª ed. Su acción favorable se justifica por la falta de contaminación de la atmósfera. 1311-21 (con más citas bibliográficas de años previos). aunque el uso de esos eficaces medicamentos actualmente está en declive. Manual de Pediatría. An Pediatr (Barc) 2008. An Pediatr (Barc) 2008. la mejoría del estado general y el psiquismo. chocolate). sobre todo. aunque fuera temporal. esp. como activas. la carrera. como todos los medicamentos. no sólo no mejoran el asma. de aplicación diaria. . se aconsejará una psicoterapia formal por un psicólogo infantil. como se apuntó antes.Holgate ST. Tratamiento práctico del asma basado en el control de la enfermedad: actualización de guías GINA. podría recomendarse un cambio de residencia. Havlínová Z. ACCP Evidence-based clinical practice guidelines. leche. Allergy Asthma Proc 2007. como el vaciamiento máximo y lento del aire pulmonar. Pathogenesis of asthma. Comparison of the efficacy and safety of ciclesonida 160 μg once daily vs. Rev Port Imunoalergologia 2010. sino que a menudo lo empeoran. administrados una hora antes de hacer deporte. Análisis of single-breath profiles of exhaled nitric oxide in children with allergy and asthma: guideline-derived plateau concentrations compared to results of automatic evaluation by two analysers. Factors affecting bronchial hyperreactivity in asthmatic children. con contracción diafragmática (depresión abdominal). Engelstätter R. Turktas I. 71: 91-4. aunque también interviene el cambio de ambiente. . van Essen-Zandvlied EE.Van Gent R. con resultados aceptables. están disminuidos en los individuos atópicos y que aumenta al poco de iniciarse la administración. aunque no es recomendable el esfuerzo excesivo que exige.Muñoz López F. Participation in daily life of children with asthma. Fenotipos. An Pediatr (Barc) 2009. a favor de los primeros. La dieta. . los liberadores de histamina (fresas). en situación protegida por los vientos y las intensas variaciones de temperatura. sobre todo en la progresión de la enfermedad y la aparición de nuevas sensibilizaciones.Navarro Merino M et al. aunque la vía sublingual se está utilizando. industriales y cercanas a grandes ríos) y más aún a un clima de montaña de altura moderada.. grado de humedad. aparte de las obligadas prohibiciones en caso de alergia alimentaria asociada. p. Barcelona: Mayo. pueden conllevar una sobrecarga de alergenos más rara si son de alta montaña. deben evitarse excesivas restricciones. Para ello es necesario evitar el excesivo abrigo en los vestidos. mejoran al trasladarlos a un clima de meseta (evitando en lo posible zonas más húmedas.Muñoz-López F. a lo que contribuye también la rápida disminución de los mastocitos. empezando por las más elementales. . . en especial su contacto con piel y cara. . Pediatrics (ed. An Pediatr (Barc) 2009. Grupo de trabajo Asma infantil de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. alrededor de 1. 129: 116S-21S.Chládková J. Carlsen KH et al. . . . genotipos y tratamiento del asma. Asma bronquial. Klijn P et al. 18: 175-82. etc. Se utilizan. 2ª ed. al mismo tiempo que se reduce de hiperreactividad bronquial. Clin Exp Allergy 2008. al estar situadas a veces en zonas poco propicias (zonas rurales. Debe ser prescrito por el pediatra alergólogo. la rehabilitación funcional respiratoria. mejor que con broncodilatadores. Han demostrado alguna utilidad. Eosinophilic bronchitis in a 9-years-old child.500 metros. y pueden servir para reforzar el autocontrol al enseñar a los niños en qué consiste su enfermedad y cómo pueden evitar las crisis pero que. 45: 820-6. Bakirtas A.Finegold I. También comprende el aprendizaje de la posición más idónea en cada caso para las crisis de agudización y para el drenaje del árbol bronquial en las fases de regresión o en los casos crónicos. 123: 28-34. La mejor prevención del asma por ejercicio se consigue con cromoglicato o nedocromil. y su indicación en asma son los casos leves o moderados. . .Marra F. Madrid: Ergon. al parecer. alcohol). hay riesgo de que el cumplimiento sea más irregular. como limitar e incluso suprimir inicialmente los alimentos más alergizantes (huevo. Advances in pediatric asthma in 2008: Where do we go now? J Allergy Clin Immunol 2009. budesonide 400 μg once daily in children with asthma. . reservadas para los casos más graves o las épocas de más recaídas.Shore SA. de modo que el tratamiento operatorio de sinusitis y la amigdalectomía están muy limitados. y otras más complejas que puede aprender el niño o la familia con un fisioterapeuta especializada y repetir luego en su domicilio. García ML. Immunotherapy: when to initiate treatment in children. . Madrid: Ergon.) 2009. . Consiste en la administración de extracto del alergeno al que es sensible el paciente. En: Cruz M et al. Diagnosis and treatment of asthma in childhood: a PRACTAL consensus report. 2008. Marra CA. De este modo se reduce la producción de IgE evitando que se produzcan nuevas sensibilizaciones a alergenos. “puede alterar el curso natural de las enfermedades alérgicas y también puede impedir el desarrollo de asma en los pacientes con rinitis alérgica”. riqueza en radiaciones ultravioleta. El mecanismo de acción de la inmunoterapia es la corrección del desequilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. . 45: 730-4. Medidas para modificar los factores predisponentes. En: Cruz M.Szefler SJ. muy importante. En términos generales. Chronic cough due to nonasthmatic eosinophilic bronchitis. Obesity and asthma: possible mechanisms. . 2010.Harmanci K. La inmunoterapia según la OMS. ante todo.Brightling CE. granjas). En cuanto a la actividad física. debe incluir algunas precauciones.Nieto García A. enseñando a la familia y al niño los ejercicios respiratorios más adecuados para combatir o prevenir las deformidades torácicas y emplear correctamente la musculatura respiratoria. La vía subcutánea requiere inyecciones primero semanales. 63: 5-34. 2006. J Allergy Clin Immunol 2008. Latós T et al. p. por ejemplo. a lo que posiblemente contribuye el aumento de los linfocitos T reguladores (Treg) que. y de la precocidad de su inicio puede depender la eficacia. 121: 1087-93. 28: 698-705. 18: 391-400. la posible separación de alergenos responsables.Asma bronquial infantil 1441 prono o semisentado). Asma bronquial. Chest 2006. etc. Tratado de Pediatría. Medidas para modificar los factores ambientales. Cruz-Hernández M. al menos durante 3 años. 71: 548-67. por vía subcutánea. Hará vida al aire libre y se acostumbrará a recibir la mayor cantidad posible de irradiación solar. Cruz-Hernández M. suprimiendo los de lana. Minic P. luego quincenales y mensuales.GINA 2009. La fisioterapia comprende. También la producción de anticuerpos bloqueantes de tipo IgG4 específica frente a los alergenos juega un papel importante. Sréckovic M. J Asthma 2008. ozonización. Para obtener resultados apreciables. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 710-6. En los casos de asma grave o rebelde al tratamiento. buscando un clima más adecuado (climatoterapia). Pediatr Allergy Immunol 2007. 69: 293-6. primitivo o secundario. New criteria for the diagnosis and management of asthma in children under 5 years old. 68: 317-9. 67: 164-72.Von Berg A. sobre todo el sprint. Solamente en niños de edad escolar y con un componente psicógeno personal o familiar.Muñoz-López F. Con la sublingual.Muñoz López F. reconoce indicaciones y contraindicaciones. los ricos en serotonina (plátanos) y los excitantes (especias. la duración de esta climatoterapia no ha de ser inferior a 12 semanas. la mayoría de los niños asmáticos y. tanto maniobras pasivas de posición y movilización del tórax y abdomen. J Asthma 2008. 38: 872-97.Soto-Quirós ME. Guía de diagnóstico y tratamiento del asma de control difícil en el niño. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. Las estancias en las llamadas colonias de verano para niños asmáticos tienen un efecto psicológico. . Allergy 2008. . a dosis progresivas hasta un máximo estimado o permitido para cada alergeno o según la tolerancia del paciente. Chyba T et al. Los intentos de eliminar quirúrgicamente los focos rinofaríngeos. El empleo de antibióticos en los niños se asocia con un aumento del riesgo de asma. En todo caso es preciso el correcto diagnóstico causal y. los procedentes de regiones húmedas y marítimas. .

la deficiencia relativa asociada a S es menor que la asociada a Z. en el caso del alelo S se produce una sustitución de glutámico. aunque los monocitos y las células epiteliales pulmonares también tienen capacidad de sintetizarla. de ahí que sus niveles puedan variar dependiendo de la situación clínica del individuo. El alelo más frecuente es el M. conllevando alto riesgo de enfermedad hepática en el niño. Posteriormente se identificó un alelo más lento Z. y se ha sugerido que del 15 al 20% del total de enfermedades crónicas hepáticas de la infancia pueden atribuirse a esta enfermedad. sintetizada primariamente en los hepatocitos y macrófagos alveolares. al no expresar AAT. en la posición 264 de la proteína. Pérez-Frías. con vida media de 4-6 días. los PiNullNull no presentan hepatopatía ya que. hasta 10 años antes que en los individuos PiZZ. Mientras que el genotipo normal PiMM se corresponde con unos niveles séricos de AAT normales. Clínicamente. aunque alrededor de 30 pueden tener repercusiones patológicas. La enfermedad pulmonar es tardía y no se evidencia en la infancia. El alelo Z es una mutación simple en el exón 5. ya que la expresión en forma de riesgo elevado de enfisema pulmonar se produce en los pacientes con la forma homocigota para el gen deficiente. es de gran importancia fisiológica a nivel pulmonar.14. . se producen polímeros que se agregan en el interior del hepatocito y que sólo pueden ser secretados al exterior en muy pequeñas cantidades. mientras que los genotipos intermedios PiMS. Las concentraciones séricas consideradas normales son de 150-350 mg/dL. 127 tuvieron el fenotipo PiZZ. disminuyendo su vida media. de herencia autosómica codominante desde el punto de vista genotípico. por sí solo. no generan agregados de polímeros en el hígado. siendo capaz de inactivar un gran número de distintas proteinasas de serina.14. aproximadamente. PiMZ y PiSZ. las deficiencias de AAT son consideradas clínicamente significativas si los niveles séricos son menores del 35% del valor normal –menores de 80 mg/dL–. La aparición de hepatopatía es independiente de que se produzca o no enfermedad pulmonar. el 10% de niños con déficit homocigótico de AAT presentará enfermedad hepática de importancia clínica. la mayoría sin significado clínico. pero está íntimamente unida al enfisema y a otras patologías pulmonares en adultos fumadores. pero recesiva desde el fenotípico.000 niños de este estudio. siendo el fenotipo normal PiMM.14 Deficiencia de alfa-1-antitripsina J.3). El gen se caracteriza por su gran polimorfismo. Aunque está presente en todos los tejidos corporales. en el caso de la variante homocigota Z. está en relación directa con los niveles séricos de AAT y con el hábito tabáquico (Fig. EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia de la deficiencia de ATT en RN se ha estimado tras la realización de amplios estudios en la población general. conjuntamente. Las variantes se clasifican según su velocidad de migración electroforética en un campo magnético con distintos gradientes de pH. desde hepatitis neonatal a cirrosis progresiva.1). siendo este último alelo el que predispone a las manifestaciones clínicas graves del déficit. definen la concentración de AAT en el suero.1442 Aparato respiratorio 16. los pacientes PiZZ (niveles menores del 15%) presentan riesgo elevado de hepatopatía. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA Se produce como consecuencia de mutaciones en el gen codificador de la glicoproteína AAT. que origina una sustitución del aminoácido glutámico. la forma más rara. Estudios de distintas regiones europeas han mostrado gran variabilidad en la distribución del gen Z en los diferentes países. la colagenasa. en el caso de la variante homocigota S. La AAT es una glicoproteína de 394 aminoácidos con un peso molecular de 52 kD. ciertas variantes genotípicas dan lugar a agregados de formas polimerizadas anómalas de AAT en el hepatocito. y posee el mayor riesgo de desarrollo precoz de enfisema pulmonar. Los PiZZ son de alto riesgo (hasta un 60% desarrollarán obstrucción crónica al flujo aéreo con el tabaquismo). F (Fast) a las de velocidad rápida y S (Slow) a las de migración lenta. el cual se encuentra en el 90% de los individuos de ascendencia europea. Pérez-Ruiz. Los individuos portadores del defecto genético en un único alelo del cromosoma –heterocigotos– pueden tener también la concentración de AAT reducida. comparable en frecuencia a la fibrosis quística. no se acompañan de esta patología. siendo más frecuente en el noroeste de Europa y. sin embargo. Como consecuencia. Las dos mutaciones “deficientes” más frecuentes son Z (expresa aproximadamente un 10-20% de ATT) y S (expresa un 50-60% de AAT). por lo cual su prevención y diagnóstico la hacen una enfermedad de interés para el pediatra. 16. por tanto. como procesos inflamatorios. la cual puede variar. Los dos alelos –uno de cada progenitor– se expresan de forma codominante y. las membranas basales y otros componentes de la matriz extracelular. la catepsina G y la proteinasa. debiendo existir otros factores genéticos y ambientales favorecedores. Se denominaron inicialmente M (Medium) a las de velocidad media. como la quimotripsina. como en el cribado de todos los RN suecos entre 1972-1974.1. la trombina y las tres proteinasas de los gránulos azurófilos de los neutrófilos: la elastasa neutrófila. P Caro El déficit de 1-alfa-antitripsina (AAT) es uno de los trastornos de herencia AR más extendidos entre la población caucasiana. no suele ser suficiente para desarrollar la enfermedad pulmonar. principalmente sintetizada por los hepatocitos. La influencia directa del grado de tabaquismo parece indicar que el déficit de ATT. se produce una proteína inestable que es fácilmente degradada fuera del hepatocito. El fenotipo PiNullNull. Es. Es miembro de la superfamilia de las serinas –inhibidoras de las proteinasas sérica (Pi)–. E. por valina. Niveles séricos de AAT en varios fenotipos Pi (adaptado de Fregonese L). El conjunto de variantes proteicas es denominado sistema Pi (protease inhibitor). la plasmina. en la posición 342 de la proteína. En cuanto al riesgo del desarrollo de enfisema pulmonar. de 200. habiéndose identificado más de 90 variantes. El gen comprende 4 exones codificantes y 3 exones adicionales. La AAT es una glicoproteína. principalmente la elastasa neutrofílica. y las infecciones. localizado en el cromosoma 14 (q31-32. carece de AAT circulante para proteger su tejido conectivo. u otros contaminantes. dado que es una proteína de fase aguda. en MM MS MZ SS Mnulo SZ ZZ Nulo 0 20 40 60 80 100 Nivel sérico alfa-1-antitripsina (% normal) Figura 16. denominado gen SERPINA1. Se calcula que. capaz de digerir la elastina. Además. donde se encarga de proteger al tejido alveolar del daño originado por enzimas proteolíticas. Por tanto. tumorales o infecciosos. por lisina. los PiSZ son de bajo riesgo y los PiMZ no suelen tener riesgo excepto que se expongan a factores que estimulen la inflamación como el humo del tabaco. su producción hepática puede incrementarse de 2-5 veces en respuesta a diversos estímulos. una enfermedad congénita.

normalmente entre los 35 y 40 años en sujetos fumadores. ictericia. cirrosis hepática. llegando a formar parte del registro internacional (AIR) en 1999. 40 millones. y un estudio familiar ampliado que puede detectar a individuos de elevado riesgo en fases más tempranas. El método más ampliamente utilizado es el isoelectroenfoque. jadeo. siendo las más frecuentes en la edad adulta las respiratorias y. u otras nuevas. está indicada la determinación del fenotipo –variantes proteicas–. será el enfisema causado por la pérdida de elasticidad pulmonar. La distribución del gen S es bastante diferente..5% de la población general es portadora del alelo Z. En aquellos pacientes que presenten una disminución sérica de dicha proteína. sobre todo en menores de 40 años. al tabaco sin investigar la posibilidad del déficit de AAT. pudiera influir en el pronóstico de la misma. hoy día. fatiga. fundamentalmente. el diagnóstico prenatal no es un procedimiento de rutina debido a la baja penetrancia de la enfermedad hepática tras el nacimiento. dando recomendaciones específicas para su realización (Cuadro 16. Preocupa. . debería realizarse una determinación sérica de AAT de forma sistemática en los siguientes supuestos: ictericia neonatal prolongada o patología hemorrágica del RN. Cuadro 16. pero se registran en hasta un 80% de los casos. enfermedad hemorrágica secundaria al fallo hepático. ascitis o sangrado gastrointestinal por varices esofágicas.1. con especial sensibilidad para la cuantificación del progreso del enfisema. pudiera especularse que una deficiencia de AAT coexistente con una enfermedad inflamatoria pulmonar en la infancia.1). Existen. Patología pulmonar. De hecho. por tanto. No existen estudios aleatorizados. En la respuesta crónica. El diagnóstico de sospecha en el adulto es. Actualmente. estén relacionadas con la presencia de alelos deficientes. son paniculitis necrotizante. ulteriormente. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento para la deficiencia de AAT son muy limitadas. infecciones respiratorias recurrentes. No obstante. En el adulto. como consecuencia de las bajas concentraciones de AAT. aproximadamente. En base a la fisiopatología de esta enfermedad. kits comerciales disponibles que prueban la presencia de los alelos Z y S. que acontece en aproximadamente el 10% de los homocigóticos PiZZ.500. hermanos de pacientes ya diagnosticados de déficit de AAT y en casos de cirrosis hepática de etiología desconocida. En niños y adolescentes no suele haber alteración funcional respiratoria como aparece. es la técnica de elección para demostrar el enfisema y las bronquiectasias. las guías de diagnostico y tratamiento. si bien la cirrosis es reversible con un trasplante hepático de un donante con genotipo PiMM. Patología hepática. rápido deterioro de la función pulmonar sin una historia significativa de tabaquismo. únicamente. como la Null. también. no apareciendo antes de los 25 años de edad.000 individuos tuvieran la forma grave homocigótica PiZZ. controlados con placebo. Si el paciente sigue tratamiento sustitutivo con AAT. como las bronquiectasias. probablemente porque el enfisema se atribuye. podría esperarse que 8. un 85% PiZZ y un 9% PiSZ. sinusitis. menos frecuentes. según su punto isoeléctrico. deben monitorizarse los valores de AAT pre dosis. por nefelometría. en los adultos. Si el otro cónyuge no es PiMM. Otras manifestaciones clínicas del déficit de AAT. ante la presencia de alguno de los siguientes síntomas o signos: disnea de reposo o de esfuerzo. La patología más frecuente es el desarrollo de colestasis con ictericia –por aumento de la bilirrubina directa– en alrededor del 17% de los pacientes. Es excepcional en la edad pediátrica. teóricamente. la Sociedad Americana del Tórax (ATS) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) emitieron. se realiza extrayendo ADN de células mononucleares. en el momento de la redacción de este capítulo. se produce un daño en el hepatocito que determina una respuesta fibrosante y. PiMZ–. generalmente de forma asintomática. alteraciones de la función hepática en niños menores de un año. en la que podrían objetivarse signos de enfisema con hiperinsuflación.4 españoles. Las pruebas funcionales respiratorias revelan una disminución de la capacidad vital y un patrón obstructivo con difusión pulmonar disminuida. siendo mayor en la península ibérica. atopia sin predominio estacional. España sería el país europeo con mayor número de déficit grave de ATT. La secuenciación genotípica es el método de referencia para identificar variantes alélicas poco frecuentes. paro cardiaco. La TC de tórax. El porqué sólo una pequeña proporción de los homocigotos experimentan la enfermedad se desconoce. especialmente en fumadores a partir de los treinta o cuarenta años. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante la cuantificación directa de la AAT en suero.Deficiencia de alfa-1-antitripsina 1443 líneas generales. en no fumadores puede postergarse hasta la quinta o sexta década de la vida. hay un 50% de posibilidades de genotipo ZZ para cada recién nacido. aplicándose cuando existe discordancia entre la concentración de AAT y el fenotipo. bronquitis cró- nica. las hepáticas. en consecuencia.14. bronquitis crónica o asma. De acuerdo con las mismas estimaciones. posible alteración de la vascularización pulmonar y bullas. insuficientes para proteger el tejido conectivo pulmonar de la actividad proteolítica. Una vez identificado un nuevo caso de PiZZ. clínico. hiperreactividad de las vías aéreas. Recomendaciones de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) y Sociedad Americana del Tórax (ATS) para el despistaje del déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica antes de los 50 años • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica sin historia de tabaquismo • Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar obstructiva crónica • Asma de difícil control a pesar del tratamiento correcto • Bronquiectasias idiopáticas • Fumadores con historia familiar de déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad hepática crónica de etiología desconocida • Parejas de personas diagnosticadas de déficit de alfa-1-antitripsina • Paniculitis o vasculitis C-ANCA positivos MANIFESTACIONES CLÍNICAS Esta enfermedad puede predisponer a padecer diferentes tipos de manifestaciones clínicas. suele ser una forma de enfisema panlobular de predomino en lóbulos inferiores. ya que son necesarios años para que la falta de inhibición de la elastasa de los neutrófilos se manifieste clínicamente. vasculitis tipo C-ANCA positivo y aneurismas abdominales e intracraneales. tras Italia. ésta es la manifestación hepática más frecuente. en la infancia. los padres suelen solicitar consejo genético y diagnóstico prenatal. La importancia del diagnóstico precoz estriba en la posibilidad de realizar un enérgico programa que impida el inicio del hábito tabáquico o su cese inmediato. Ambas alteraciones parecen ser consecuencia de la respuesta hepática aguda a la polimerización anómala y acumulo de la proteína en el interior de los hepatocitos. la mayoría corregidas de forma espontánea. asma de difícil control o EPOC. al menos una vez al año debería realizarse test de difusión de CO. 1/2. Ya que el 95% de los individuos son PiMM. asociada a la deficiencia homocigótica. aunque puede dar lugar a carcinoma hepatocelular o colangiocelular. La principal manifestación pulmonar. Estudios recientes en España estiman que 1. el infradiagnóstico de la deficiencia. todos los niños de padres PiMM y PiZZ serán PiMZ. técnica consistente en la separación electroforética de las proteínas. lo cual debe ser confirmado en el niño con isoelectroenfoque. El síndrome hepático neonatal afecta a un pequeño porcentaje deRN homocigotos PiZZ de forma clínicamente evidente.14. ej. La hepatopatía se relaciona con la acumulación intrahepática de los polímeros agregados de la proteína anómala y el enfisema. Aunque. la prevalencia global de fenotipos heterocigotos sería de uno por cada 4. Si se considera una población de. en especial en el fenotipo PiZZ. Tras el diagnóstico los pacientes deben incluirse en el registro nacional y evaluarse con una serie de exámenes complementarios que incluyen Rx de tórax. en el año 2003. y los posibles efectos adversos de la misma. sin embargo. de aproximadamente. pudiendo asociarse. El registro español de deficiencia de AAT se inició en 1993. 462 pacientes están inscritos. y la alteración de las enzimas hepáticas. no siendo habituales las grandes bullas. tos crónica. seguido de amplificación por PCR. no existen evidencias de que la frecuencia o gravedad de ciertas patologías pediátricas. de forma general. neumotórax. pero es portador de un alelo deficiente –p.

fundamentalmente en los cuadros enfisematosos en adolescentes y adultos. como es común en las enfermedades de acúmulo en el retículo. el trasplante de hígado de un donante PiMM proporciona una nueva fuente de AAT. aunque de alto coste. es variable. . En el niño. Enfisema pulmonar. 42: 645-59. potenciando de esta forma la lesión hepática. si no se realiza un trasplante pulmonar.y el antagonista estrogénico. Las personas que fueron detectadas por el estudio familiar y que nunca fumaron pueden tener una expectativa de vida normal. Madrid: Ergon. como la inhalación de humo de cigarrillos. Casas F et al y Comité del Registro Nacional de pacientes con déficit de Alfa-1 antitripsina. en dosis semanales o mensuales. Tratado de Pediatría. Sin embargo. . habiendo sido recomendado por la ATS/ERS para el tratamiento de la enfermedad pulmonar en individuos PiZZ. la exposición al polen de las gramíneas y a cualquier otra forma de contaminación ambiental. Diversos fármacos aumentan los niveles plasmáticos de AAT. p.Pérez-Frías J. Development and results of the Spanish registry of patients with alpha-1-antitrypsin deficiency. tanto de la enfermedad hepática como de la pulmonar. hoy día. HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO Las manifestaciones clínicas del déficit de AAT se observan raramente en la práctica diaria.Lara B. de Serres FJ. ya que el receptor asume el fenotipo del donante y mejora sus niveles plasmáticos. estudios de seguimiento que investigan la eficacia potencial de los mismos. Eur Respir J 2007. 29: 582-6. mientras tanto. entre el inicio de los primeros signos clínicos y su diagnóstico. Déficit de alfa-1-antitripsina. presumiblemente por incremento de la biosíntesis. en ensayos clínicos bien diseñados. Am J Respir Crit Care Med 2006. hacia el torrente plasmático. con la introducción de la densitometría pulmonar. . No obstante. En: Cruz M. Las pautas de administración son variables. la cirrosis puede llegar a ser clínicamente evidente a cualquier edad. Son criterios para suspenderla la recaída en el hábito tabáquico. . empleados con poco éxito. Este objetivo podría lograrse por dos vías: inhibiendo la polimerización de la ATT-Z o favoreciendo su secreción hacia la circulación.Miravitlles M. Hay. Muir JF. En caso de hepatopatía crónica. (www. Distribution of alpha(1)-antitrypsin alleles in patients with bronchiectasis. al igual que sucede con otros trastornos monogénicos. los objetivos se centran en evitar todos los factores que aceleren la pérdida de la función pulmonar: irritantes respiratorios. es una realidad que. 173: 1072-7. Fernández-Bustillo E et al. 2008. eleva los niveles plasmáticos. en especial en los monocitos y macrófagos. 1: epidemiology of alpha-1antitrypsin deficiency. Actualmente. Vila S et al. 3: 16. se debe iniciar antibioterapia en forma temprana. El pronóstico es generalmente grave. Thorax 2004. como parámetro para la evaluación de nuevos fármacos en la patología pulmonar. se estima una mortalidad del 40% en 2 años. Hellot MF et al.Vidal R. No obstante. se recomienda vitamina E como antioxidante.Pérez-Frías J.separ. 9ª ed. .Blanco I. Se aconseja la vacunación contra la gripe anual y Streptococcus pneumoniae. 2ª ed. Existe disponible. p. aunque suele ser una manifestación tardía. aunque la mayoría tendrán alteraciones precoces de las enzimas hepáticas. 717-9.Lomas DA. un decalaje de varios años. Chest 2000. Una vez diagnosticada el pronóstico. Varios estudios objetivaron que el FEV1 era el parámetro que mejor valoraba la supervivencia de los pacientes con enfisema. . siendo una indicación de trasplante hepático.es/air). al dar lugar a un mayor acumulo de AAT en el retículo endoplásmico del hepatocito. Se siguen estudiando varios enfoques terapéuticos posibles. tamoxifeno. Hereditary alpha-1-antitrypsin deficiency and its clinical consequences. tanto de forma activa como pasiva. 27: 77-84. Enfisema. The selective advantage of alpha1-antitrypsin deficiency. 123: 778-9. Final- mente. En: Cruz M et al. principalmente el desarrollo de tratamientos que permitan movilizar la AAT anómala –AAT-Z– acumulada en el retículo endoplásmico intrahepatocítico. ácido ursodesoxicólico cuando existe colestasis y vitamina K en los trastornos de la coagulación. incluso. Eur Respir J 2006. Miravitlles M et al.1321-3. Luisetti M. De la Roza C. por lo general. ser negativa su administración. Déficit de alfa-1-antitripsina. Orphanet J Rare Dis 2008. on behalf of the Alpha-1 antitrypsin deficiency International Registry (AIR) Group: Ongoing research in Europe: Alpha One International Registry (AIR) objectives and development. Madrid: Ergon. . para individuos con FEV1 inferior al 20%. Entre ellos se encuentra el danazol –andrógeno.Fregonese L. estando extendida la de 180 mg/kg de peso cada 21 días. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2007. para la que se investiga su potencial en la profilaxis de la enfermedad pulmonar. de ahí que sea una enfermedad infradiagnosticada. ya que el gen de la AAT se expresa en diversos tejidos extrahepáticos.Registro Español de Pacientes con déficit de AAT. .Stockley RA. Los resultados más prometedores en esta segunda vía se están investigando con el fenilbutirato sódico. una forma recombinante de AAT para su administración inhalada. Blanco I. son ineficaces como tratamiento de la enfermedad hepática en niños. Seersholm N. . . así.1444 Aparato respiratorio que hayan demostrado una curación efectiva. 59: 164-9. por primera vez en 20 años. 2006. El resto del tratamiento es similar al empleado en los pacientes con enfisema sin deficiencia de AAT.Luisetti M. que la mayoría de los pacientes con déficit de AAT (83%) son clínicamente sanos a lo largo de su vida adulta. existen ahora. Arch Bronconeumol 2006. Manual de de Pediatría. el deterioro físico o psíquico que incapacite al paciente para seguir el tratamiento sustitutivo o la realización de trasplante de pulmón. Stolk J. Enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina: ¿es realmente una enfermedad infrecuente? Med Clin 2004. Es importante saber. Su uso se restringe mucho dado su teórico potencial de riesgo de producir enfermedad hepática per se. En adultos. la densidad pulmonar valorada por TC de tórax parece superior al FEV1. Estimated numbers and prevalence of PiS* and PiZ* alleles of a1-antitrypsin deficiency in European countries. pudiendo. En caso de cirrosis hepática. 2: 393-8. . 1321-3 (con más citas bibliográficas de años previos). con una media de supervivencia de dos años tras el diagnóstico.Cuvelier A. que esperar todavía para lograr la cura eficaz de los afectados. el trasplante no anula completamente el defecto metabólico. es una enfermedad candidata para su corrección mediante transferencia génica en un futuro. el polvo y humos industriales. no obstante. además. . Ante la presencia de una infección respiratoria. 117: 415-9. la terapéutica de reemplazamiento intravenoso con AAT plasmática humana purificada. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Alpha-1-antitrypsin deficiency. con valores de FEV1 entre 35-65%. existiendo. Debe saberse que las terapias de reposición de AAT.

sobre todo el 3. incluyendo la neumonía. predisponer en la infancia y en la adultez a la enfermedad respiratoria crónica. En Europa y Norteamérica. colegios) que facilitan el contagio por patógenos respiratorios. Hernández-Marco o neumonía crupal. el agente más frecuente durante los 3 primeros años de vida es el virus respiratorio sincitial (VRS). determinando una forma anatomoclínica de inflamación pulmonar típica del niño mayor y del adulto: la neumonía lobar Cuadro 16. L. tradicionalmente se han considerado como más frecuentes. . Se calcula que.000 lactantes.000 niños entre los 2 y 4 años de vida y a 5-10/1. Pueden.Neumonías agudas en la infancia. FQ) Cl. Durante esta época el proceso de socialización del niño rebasa los límites de la familia. La neumonía aguda es un diagnóstico pediátrico frecuente en cualquier país. ID: inmunodeficiencias. FQ) E. ECHO) Mononucleosis infecciosa Sarampión H. las principales causas de mortalidad en niños menores de 5 años. Las neumonías infecciosas constituyen con mucho las formas más frecuentes de inflamación pulmonar. L: lactante. El capítulo se centrará en el estudio de las neumonías agudas infecciosas de origen comunitario del niño sano. a 30-50/1. en un plano más alejado se sitúan los virus de las enfermedades exantemáticas. parainfluenzae.15 Neumonías agudas en la infancia. la frecuencia de la infección por Hib. FQ: fibrosis quística. Entre las neumonías por otros agentes infecciosos destaca. En el nuestro constituye. Las enfermedades respiratorias son de la mayor importancia en la asistencia pediátrica. olvidando otras posibilidades etiológicas. ID) P. Aspectos generales J. HcoV-NH y HCoV-HKU1). ID. al igual que las bronquitis y bronquiolitis. ID) Varicela (RN. en particular el del sarampión. rinovirus y adenovirus. También el desarrollo del sistema inmunitario a nivel local y general facilita la focalización de las lesiones. hongos Tóxica. algo menos. trachomatis (RN. 3 nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL.1. aeruginosa (RN. con otras infecciones agudas de vías bajas. pneumoniae (E. Las neumonías determinan del 5 al 10% del total de ingresos anuales de un servicio de pediatría general y alcanzan del 40 al 50% de las hospitalizaciones por problemas respiratorios. en el escolar y adolescente predominan el neumococo. pneumoniae y. que permiten la difusión transparietal de la infección alveolar a partir de un solo foco. influenzae no tipable es infrecuente en niños. Las IRA constituyen en nuestro país el motivo más frecuente de consulta pediátrica por enfermedad. en el lactante y preescolar. o haciéndolo de pasada.1). E: escolar. A: adolescente. Frecuencia relativa de las neumonías en niños Elevada Víricas (75-90%) VRS (L) Metapneumovirus (L) Parainfluenza Influenza Neumococo M. que se comporta como un parásito e infecta a lactantes-VIH de 1 a 6 meses de edad. jiroveci (RN. Aspectos generales 1445 16. M. influenzae b (L. Este predominio es tan abrumador que no resulta extraño que el médico considere en su práctica diaria que toda neumonía es infecciosa. especialmente los clones portadores de factores de virulencia (toxina de Panton-Valentine) que puede originar neumonía necrosante grave.15. junto con la diarrea aguda. R. ID) Aspiración RN: recién nacido. en países templados.000 niños entre 10 y 15 años.15. incorporándose progresivamente a grupos humanos más amplios (guarderías. la neumonía afecta anualmente a 15-20/1. no abordando. el paludismo y la malnutrición. ID) Herpes simple (RN. A nivel mundial las infecciones respiratorias agudas (IRA). bien como infección pura o asociadas al virus. ID) K. aunque pueden suponer hasta el 50-60% de las neumonías de origen comunitario que se hospitalizan. Entre las bacterias. el neumococo y Haemophilus influenzae tipo b (Hib). Brines-Solanes. La bronconeumonía es también la forma predominante en edades ulteriores de la vida pero una de las características más relevantes del niño en la edad preescolar (párvulo) es el desarrollo de los poros alveolares de Kohn y los conductillos broncoalveolares de Lambert. ID. coli (RN. las complicativas de otros trastornos y las nosocomiales. en 2005 bocavirus y. excepto en bronconeumopatías crónicas. ETIOLOGÍA Según la naturaleza del agente causal hay neumonías infecciosas. A) Otros agentes infecciosos y parasitarios No infecciosas P. cuya manifestación clínica es el denominado síndrome bronconeumónico. se ha reducido extraordinariamente en los últimos 20 años desde la introducción de la vacuna conjugada. física Hipostática Inmunoalérgica Bacterianas (10-25%) Estafilococo (RN. en países sin cobertura vacunal adecuada. inmunodeficiencia o aspiración. FQ) C. En la época del lactante las características morfológicas y funcionales del pulmón junto con las peculiaridades del sistema defensivo. las crónicas. salvo circunstancias especiales Citomegalovirus (RN. la ocasionada por el hongo Pneumocystis jiroveci. Esto explica que la tasa de neumonías del párvulo sea la más alta de toda la vida. Las neumonías bacterianas. especialmente las neumonías son. por su frecuencia y gravedad. las neumonías recurrentes. pneumoniae (E. las del RN. la mortalidad por IRA en este grupo de edad representa el 54% de la totalidad de fallecimientos por estas causas. más recientemente. el sarampión. L) Excepcional. calculándose que hasta un 10% de ellas podrían ser neumonías. de rápida progresión. conducen a que la forma más común de inflamación bronquial sea la bronconeumonía. con hipoxemia y producción de derrame pleural masivo en pocas horas. pneumoniae (RN. Chlamydia pneumoniae. malnutridos graves y a otros niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión (Cuadro 16. La neumonía por H. A) Media Adenovirus Rinovirus Baja Enterovirus (Coxsackie. Los virus originan del 75 al 90% de todas las neumonías infantiles. Los nuevos métodos de diagnóstico han permitido identificar nuevos virus como agentes de infección respiratoria inferior y neumonía: metapneumovirus en 2001. la pertúsica. pneumophila (ID) Parásitos. otros virus frecuentes durante toda la infancia son los de las gripes A y B. En conjunto. Preocupa la infección por Staphylococcus aureus meticilín-resistente de origen comunitario. ID) L. la causa más frecuente de mortalidad postneonatal y la 6ª causa de muerte en los niños de 0-14 años. parasitarias y no infecciosas. representan casi el 10-25% restante.

en menores de 2 años. La inflamación afecta a todo un lóbulo (neumonía lobar). junto con la hipoxemia. El humo del tabaco constituye.1446 Aparato respiratorio Entre las neumonías no infecciosas destaca por su frecuencia la aspirativa. Es la forma de inflamación pulmonar más frecuente del lactante. de modo que aumenta la secreción de moco. el oxígeno. la vía aérea es la más importante: los microorganismos llegan a los espacios aéreos terminales. así como de otros factores asociados. en cuyo caso los mecanismos de defensa implicados son fundamentalmente los de la inmunidad general celular y humoral. ha sido atribuida a las características anatómicas bronquiales. que dificultan su asentamiento. Esta neumonía no tratada evoluciona en las siguientes fases: 1) congestión o ingurgitación. En otros casos la inhalación de gases irritantes incrementa la secreción de moco por las vías aéreas. por su desarrollo. Finalmente. Otras veces la inflamación queda confinada en los tabiques interalveolares (intersticio perialveolar). calentamiento y humidificación del aire inspirado: en los niños con obstrucción nasal. que éstas se localicen en los segmentos peor ventilados. Diversas condiciones patológicas pueden alterar los mecanismos de defensa respiratoria (véase cap. siendo menor la repercusión de algunos tóxicos de la polución atmosférica. como son el óxido nitroso. delirio y trastorno de la conciencia. Según la extensión de las lesiones se han clasificado las inflamaciones pulmo- . 2) hepatización roja. produce enlentecimiento e incluso parálisis de los cilios con acúmulo de secreciones. Los glucocorticoides y otros inmunosupresores reducen. bronconeumonía o neumonía lobulillar y neumonía intersticial. el factor irritante más común. motivadas en parte por la secreción inapropiada de hormona antidiurética. En conjunto hay una morfología muy abigarrada según el momento evolutivo. el síndrome de aspiración. el monóxido de carbono o el anhídrido sulfuroso. En su forma pura esta inflamación es excepcional en pediatría. frente a lo cual ésta opone una serie de conocidos mecanismos defensivos. A menudo el proceso se localiza en el intersticio perivascular que. pneumoniae. la lesión es siempre de naturaleza inflamatoria. Después pasa a los espacios contiguos de forma directa a través de los tabiques alveolares o indirectamente tras la invasión de las vías aéreas terminales y progresión centrífuga. convulsiones reaccionales. En la neumonía lobar genuina los gérmenes alcanzan el pulmón predominantemente por vía aérea. Bronconeumonía. La participación de todo un lóbulo puede ser el resultado de la difusión por contigüidad. Por su frecuencia. Estas etapas pueden observarse a medida que progresa el proceso inflamatorio. bien por la inhalación de pequeñas partículas contaminadas suspendidas en el aire. 3) hepatización gris. lesiona la mucosa respiratoria y favorece el estancamiento y colonización infecciosa. sed y diuresis escasa con orinas concentradas. por el contrario. Otras veces el lóbulo se afecta por la confluencia de inflamaciones lobulillares múltiples propagadas por vía bronquial: es la neumonía lobar secundaria. La lesión inicial tiene lugar en los alvéolos. transitoria o permanente. la infección vírica previa de vías aéreas. el alcohol deprime la actividad de los macrófagos y la codeína disminuye la función ciliar. Estas circunstancias pueden observarse de forma transitoria en el catarro común y rinitis alérgica y. atelectasia). como ocurre en las inmunodeficiencias. el amoníaco. Neumonía intersticial. que presentan un exudado inflamatorio fluido. traqueotomía e intubación traqueal mantenida. A veces se producen neumonías por sustancias químicas. Ocasionalmente existen depósitos de fibrina sobre las paredes alveolares y conductos. a un segmento (neumonía segmentaria) o a parte de un segmento (neumonía subsegmentaria). varía según las características de la interacción agente causal-huésped. La vía directa de lesión pulmonar. de forma más o menos homogénea. tipo y extensión. Existen las alteraciones analíticas correspondientes (véase más adelante). Sobresalen por su frecuencia las derivadas de la insuficiente depuración. por heridas. como manifestación inicial de la transformación en células gigantes. con engrosamiento septal. esofagitis) son excepcionales. la respiración bucal determina que el aire frío. unos de tipo mecánico ubicados en la vía aérea. Suele haber un incremento del metabolismo basal y a veces cetosis que. a pesar de ello. La vía sanguínea es de menor importancia y propia de sepsis o de viremias. Neumonía lobar. En este tipo de neumonía las lesiones bronquiales y bronquiolares son menos intensas y circunscritas al área neumónica. hoy en día. En la inmensa mayoría es de etiología viral o por M. sin que exista parénquima sano intercalado. las bronquiectasias. mostrando cambios morfológicos concomitantes debidos al edema. malhumor o agitación y taquicardia. la mayoría de los niños evolucionan favorablemente con pautas asistenciales muy diversas. pertussis o por estreptococo hemolítico. favoreciendo la contaminación por gérmenes y la infección de tramos respiratorios distales. También pueden existir náuseas y vómitos (especialmente en neumonías bacterianas). específicos e inespecíficos. a nivel del hilio. otros de naturaleza inmune local o general. una serie de enfermedades reducen la defensa local respiratoria o general frente a la infección. envuelve los bronquios y grandes vasos y ocasiona imágenes radiográficas hiliofugales. típica de la infección neumocócica del niño mayor y adulto. Todavía un alto porcentaje de casos queda sin diagnóstico etiológico y. las defensas frente a la infección. pero ciertos pacientes con infección por B. siendo más representativa su distribución que la especificidad de las alteraciones. inhalado a concentraciones superiores al 70%. hipertrofia de adenoides. rico en gérmenes. Suele ser común un infiltrado intraalveolar moderado en las zonas más afectadas. mal estado general. pueden mostrar un cuadro radiológico de predominio intersticial. como es sabido. estructura pulmonar y postura del niño. la atelectasia y la infiltración gris más las consecuencias de la lesión bronquial (atrapamiento aéreo. ANATOMÍA PATOLÓGICA Las neumonías originan cambios morfológicos a nivel de los alvéolos. 4) resolución. Viene definida por la presencia simultánea de lesiones bronquiales y parenquimatosas. que tenderá a condensarse y estancarse. Las células del epitelio alveolar pueden tomar aspecto cuboide. la participación de cada una de las estructuras en intensidad. en la atresia de coanas. La preferencia de la inflamación por ciertos segmentos o lóbulos. aumento de secreciones y sobreinfección. tales como la fase evolutiva o el tratamiento previo. si bien la antibioterapia modifica profundamente esta evolución. Asimismo. condiciona una acidosis metabólica. El agente causal puede alcanzar el parénquima por diversas vías. pólipos nasales. sobre todo en el RN. favoreciendo el desarrollo de neumonías. anorexia. es realmente una bronconeumonía. nares en: neumonía lobar. FISIOPATOLOGÍA Los trastornos funcionales derivan de la coexistencia de un proceso infeccioso con una disfunción respiratoria. la intensidad de la inflamación y la zona afectada. contraindicándose. o bien por la aspiración de moco infectado procedente de tramos superiores. La inhalación de estos gases provoca hiperreactividad bronquial. el asma bronquial. por ello. facilitada por los poros alveolares de Kohn y los conductos bronquioalveolares de Lambert: es la neumonía lobar primaria. En cualquier caso. de forma prolongada. así como la inflamación parenquimatosa por contigüidad (mediastinitis. seco e impuro alcance el árbol traqueobronquial actuando como agente irritante. la inhalación de oxígeno a bajas concentraciones facilita la producción de neumonías al reducir la capacidad fagocitaria de los macrófagos. que combina un mecanismo químico y otro físico de agresión broncopulmonar. sobre todo hidrocarburos. del intersticio y de las vías aéreas inferiores. la infiltración y la necrosis. en parte. La lesión parenquimatosa está configurada por la congestión inflamatoria. pero rara en el lactante. cuyo paradigma lo ofrece la neumonía lobar estafilocócica que. Las consecuencias usuales de la infección se traducen por fiebre. entre los que se cuentan los macrófagos del intersticio perialveolar. lo que explica.1) y facilitar la presentación de neumonías. simulando membranas hialinas. 16. la fibrosis quística y la discinesia ciliar. PATOGENIA El mecanismo de producción de las neumonías implica la interacción entre el agente agresor y el huésped con la consiguiente respuesta inflamatoria pulmonar. como el segmento posterior del lóbulo superior derecho. cambio de carácter con irritabilidad.

especialmente la neumocócica del niño mayor. con saturaciones arteriales de O2 inferiores al 40% (equivalentes a una PaO2 de unos 30 mmHg). La imagen única localizada en un segmento o lóbulo es propia de las neumonías bacterianas. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Los más importantes son la radiología. pero habitualmente es normal al inicio del proceso. En el periodo de estado. Una forma característica del niño pequeño es la denominada neumonía redonda u oval. en la hipoxia grave hay depresión de la contracción miocárdica e incluso arritmia ventricular con aumento de SGOT. trastornos de la conciencia y del comportamiento y posible necrosis neuronal. en algunos casos. 6) Cianosis: secundaria a la hipoxemia. pero en general es normal o poco disminuida. en la hipoxia aparece disminución del control neuromuscular. La ocupación de los espacios aéreos terminales ocasiona la consolidación del parénquima. secundariamente. el agente etiológico. se reblandece. sobreviene disfunción y daño celular. pneumoniae. En la neumonía segmentaria y en la lobar del niño mayor disminuyen: la capacidad vital (la limitación puede ser mayor en caso de dolor pleural o derrame) y la complianza pulmonar. aunque existen una serie de características semiológicas comunes a la mayoría de las inflamaciones pulmonares. Por ello. La inspección permitirá comprobar algunos signos: en la neumonía lobar puede ser patente una inmovilidad relativa del hemitórax afecto. la presión de la arteria pulmonar puede aumentar. analíticamente puede observarse aumento de la concentración de las enzimas hepáticas SGPT y LDH. aclarándose el diagnóstico por la clínica y la respuesta terapéutica (Figs. estertores subcrepitantes de pequeña. Durante el primero y segundo días de enfermedad es común encontrar como único hallazgo de auscultación una respiración ruda con intensificación acústica de ambas fases respiratorias. promoviendo la formación de trasudado y edema intersticial. aumento del gasto cardiaco. sobre todo en las bronconeumonías. disminuyendo la capacidad fagocitaria de los macrófagos alveolares. la astenia. La consecuencia clínica más patente de la hipoxemia es la cianosis acompañada ocasionalmente de delirio.15. debido todo ello a la liberación de catecolaminas. el estado general se afecta gravemente en pocas horas y puede aparecer delirio. El interés de la percusión suele limitarse a detectar matidez de una consolidación extensa o un derrame pleural voluminoso. soplo neumónico. menos frecuente cuanto más pequeño es el niño. A nivel cardiovascular. como acontece en la atelectasia. En otros casos de neumonía segmentaria o lobar y en la mayoría de las bronconeumonías se produce agravación progresiva de una infección descendente de vías respiratorias: al cabo de unos 2-4 días aumentan la fiebre. soplo neumónico y crepitantes localizados. haciéndose manifiesta con tasas de saturación de O2 del 70% o menores (PaO2. llegando en formas intensas a lesionar los hepatocitos centrolobulillares. La bronconeumonía ofrece unas imágenes radiológicas abigarradas derivadas de la afectación concomitante de las vías y del parénquima. etc.6). no se observará desplazamiento de cisuras. En la neumonía lobar se observa insaturación de oxígeno y reducción de su presión en sangre arterial. así como del amonio. Para más datos clínicos. 7) Sintomatología refleja: ocasionalmente puede simular un síndrome meníngeo (sobre todo en neumonías paravertebrales) o un abdomen agudo (por dolor abdominal referido) en el curso de neumonías basales o en las que se asocia gran hipoxemia. La afectación pleural en la forma de pleuritis seca. 16. por lo que la PaCO2 puede estar reducida. el malestar y la anorexia. que puede ser confundida con una masa mediastínica o un proceso neoplásico. son múltiples las imágenes posibles y no siempre mostrarán un patrón radiográfico puro. de temibles consecuencias. En hipoxemias moderadas aumenta el flujo plasmático renal. del flujo coronario y de la presión sanguínea. limitando su metabolismo aeróbico. Por el contrario. En la neumonía intersticial predomina la sintomatología general de tipo gripal. en caso de consolidación lobar. la expresión anatomopatológica. cefaleas y a veces vómitos y convulsiones. Uno de los órganos peor dotados para resistir la hipoxia es el cerebro. La hipoxia hepática reduce la capacidad funcional del hígado. con una distribución subsegmentaria. En la neumonía intersticial el trastorno fisiopatológico más notable incide sobre la capacidad de difusión. Toda esta clínica resulta más característica cuanto mayor es la edad del niño. que está disminuida incluso meses después de curarse el proceso.Neumonías agudas en la infancia. En la neumonía segmentaria y en la lobar de origen neumocócico. al menos en los momentos iniciales o finales del proceso y. causando un abombamiento de cisuras como ocurre a veces en la neumonía por K. con o sin alteración de la conciencia. aisladamente. Frecuentemente se trata de la fase inicial de la neumonía neumocócica. aunque unido a su evolución puede ser suficiente para sugerir la etiología. 3) Polipnea: el aumento de la frecuencia respiratoria va a menudo acompañado de disminución de la profundidad de la respiración (taquipnea) por la reducida complianza. 4) Alteración del ciclo respiratorio normal: con una pausa al final de la inspiración por cierre momentáneo de la glotis en un intento de retener el aire y aumentar el intercambio gaseoso alveolar. 2) Disnea: generalmente inspiratoria y acompañada con frecuencia de tiraje. Aspectos generales 1447 La disfunción respiratoria varía con el tipo de inflamación pulmonar. La hipoxemia intensa provoca hiperventilación alveolar. que favorece el mantenimiento de la acidosis metabólica. pero la capacidad de depleción de agua y la excreción fraccional de sodio quedan reducidas. es posible auscultar estertores húmedos y algunos roncus o sibilancias. irritativa pero que. hipocapnia. mayor cuando la inflamación afecta a la mitad o más de un pulmón. Si la hipoxia tisular es notable. segmentaria o lobar. si la inflamación es muy intensa puede aumentar por edema el volumen del parénquima afecto. con lactacidemia elevada y acidosis metabólica. diafragma y mediastino. si existe afección de vías. Pasados uno o dos días. a la vez que se incrementa la semiología de vías aéreas y hace su aparición la propia del parénquima pulmonar (broncofonía. posiblemente por el menor diámetro de los bronquios. agitación o/y comportamiento anómalo. conforme avanza el proceso. Tos y polipnea pueden ser los únicos signos respiratorios de la neumonía intersticial. . 5) Quejido espiratorio: por apertura brusca de la glotis. añade su peculiar semiología. ocasionando un ruido sonido característico como si el niño “escupiera el aire”. originando hipoxemia y. no pocas veces mixta. La hipoxia tisular determina una defectuosa utilización de la glucosa como fuente energética.16). En la bronconeumonía los focos de inflamación parenquimatosa y las atelectasias generan unos trastornos funcionales similares al descrito en la neumonía lobar. mediana o gruesa burbuja. el momento evolutivo y la existencia o no de tratamiento previo. pero nunca habrá reducción del volumen del parénquima afecto. la investigación etiológica y la determinación de gases sanguíneos y del equilibrio ácido-básico. el comienzo en un niño sin enfermedad previa puede ser brusco e incluso “solemne”: de forma súbita se manifiestan escalofríos. la repercusión funcional. establecido el cuadro clínico. en estos momentos los signos respiratorios suelen ser poco aparentes. por las características anatomopatológicas descritas. El estudio radiológico del tórax continúa siendo el procedimiento complementario que. aparecerá broncofonía. como tampoco retracción costal ni hiperaireación compensadora del resto del parénquima. La bronconeumonía suma las manifestaciones clínicas de origen traqueobronquial (tos irritativa. a veces roncus y sibilancias) y de origen alveolar (crepitantes). dado su peculiar metabolismo y las escasas reservas hidrocarbonadas. En la neumonía intersticial pura son escasas las manifestaciones auscultatorias. 18. descrita en otro capítulo.1 a 16. si la inflamación es extensa puede haber hiperpnea (aumento de la frecuencia y amplitud respiratorias) con empleo de los músculos respiratorios auxiliares. la hipoxia leve causa taquicardia. las manifestaciones respiratorias se hacen más llamativas.15. Por consiguiente. destacando: 1) Tos: al principio. derrame o neumotórax. 40 mmHg). Radiología. por estímulo de la primera sobre el centro respiratorio. La inflamación de las vías aéreas no ocasiona imágenes radiológicas direc- CLÍNICA Las manifestaciones clínicas varían según la edad. El pulmón también se afecta por la hipoxia que trastorna la permeabilidad capilar. ofrece más elementos diagnósticos si bien. Algunas de estas manifestaciones pueden faltar.). La coexistencia de espacios terminales ocupados y vías aéreas libres podrá determinar la aparición de broncograma aéreo. acompañada a veces del exantema de la virosis correspondiente. conviene revisar la neumonía neumocócica (véase cap. destacarán otros elementos semiológicos. hiperpirexia.

Figura 16.15. “Bloque” neumónico de vértice derecho.5.15.15.1. Neumonía del lóbulo superior derecho.15.4. Neumonía basal izquierda.2.3. Figura 16.15. Figura 16.1448 Aparato respiratorio Figura 16. . Figura 16. Figura 16.6. Neumonía en segmento anterior.15. Triángulo neumónico especialmente intenso. lóbulo superior. con participación de la pleura interlobar. El caso anterior en proyección lateral.

La inflamación pura del intersticio perialveolar es excepcional. suele hacerse patente la asociación de signos de naturaleza infecciosa y otros respiratorios. respectivamente. Se trata en detalle en el apartado de diagnóstico. El análisis de gases en sangre arterial permite estudiar las consecuencias del trastorno respiratorio sobre el recambio gaseoso y tomar las medidas asistenciales pertinentes: la PaO2. especialmente la TcO2. la PaCO2 y el pH indicarán. tumores malignos bien primitivos o metastásicos y fístula arteriovenosa. Identificación del agente patógeno. A pesar de ello. escolares y adolescentes y a los que no mejoran tras 2 días de antibioterapia empírica. sobre todo en neumonías bacterianas de las bases o regiones paravertebrales. frecuentemente de predominio en un sólo lóbulo. por neumococo. esto último. este último ofrece una serie de manifestaciones radiográficas que pueden ser indistinguibles de otras causas víricas o bacterianas. disnea (aleteo nasal. En la forma más frecuente de neumonía intersticial. pero puede predominar en algunas neumonías víricas o por M. orientación etiológica (bacteriana. derrame localizado. mayor es la dificultad diagnóstica dado que los signos aparentes pueden ser los propios de vías superiores. estertores o disminución de los ruidos respiratorios a la auscultación. Aspectos generales 1449 tas pero. sobre todo en niños pequeños y en las ocasionadas por M.000/mm3) y desviación a la izquierda. Cuanto menor es el niño. Del mismo modo. La identificación de virus. hongos y protozoos se realiza a partir de muestras respiratorias o extrarrespiratorias que investigan el agente patógeno. así como opacidades e infiltrados producidas por múltiples focos parenquimatosos de consolidación. secuestro pulmonar. sus componentes específicos o la respuesta de los anticuerpos a la infección. Se aconseja practicar radiografía de tórax en niños previamente sanos con fiebre y uno o más de los siguientes datos semiológicos: taquipnea. Diagnóstico diferencial Diversos procesos pueden ser tomados en consideración: en la distinción con procesos intratorácicos no infecciosos conviene recordar que la asociación de diversas anomalías radiográficas pulmonares y una infección respiratoria banal pueden presentar en un primer momento dificultades diagnósticas. menos frecuentemente. niños graves. sobre todo por estafilococo y. que suele ser más acentuada en las bacterianas. Tienen interés ocasional como orientación etiológica. retracción intercostal). puede manifestarse semiología referida en forma de dolor abdominal y síndrome meníngeo. en preescolares. pneumoniae. puede dar satisfacción pero es de escasa ayuda. objetivación de los hallazgos iniciales para comparar si la terapéutica empírica fallase. con aspecto de vidrio deslustrado y. escolares y adolescentes. la imagen radiográfica es un infiltrado hiliar bilateral con hilios mal definidos y prominentes que desdibujan la silueta cardiaca (“corazón velloso”) o con mayor extensión hiliofugal (imagen “en alas de mariposa”). se han observado tres patrones radiográficos con igual frecuencia: infiltrados intersticiales bilaterales perivasobronquiales. infiltrados pulmonares o alteración intersticial. excluir la presencia de derrame pleural. Además de objetivar la afectación pulmonar. como la necrosis del parénquima con formación de cavidades aéreas (neumatoceles) o la afectación pleural con las imágenes propias de pleuritis seca. La consolidación segmentaria o lobar es propia de la neumonía por neumococo y. la auscultación de crepitantes o/y soplo neumónico refuerza la posibilidad de este diagnóstico. 2) Las imágenes aéreas localizadas . el grado de hipoxemia. con esta semiología los pediatras experimentados pueden inferir hasta un 80% de los diagnósticos. retracción intercostal). influenzae. Ante la sospecha de una inflamación pulmonar. quistes hidatídicos. Las complicaciones añaden nuevos signos radiológicos. Otros exámenes complementarios. en un proceso infeccioso respiratorio de comienzo rápido. pueden ser confundidas con consolidaciones neumónicas aunque en general los pacientes suelen estar menos febriles y menos taquipneicos. respectivamente. por otra parte. menos frecuentemente. ruido respiratorio audible. pero no es un hallazgo frecuente. si las lesiones alcanzan los alvéolos aparecen imágenes algodonosas o nodulares de variada extensión. la cavitación pulmonar es muy sugestiva de neumonía bacteriana. la neumonía viral puede también causar patrones de condensación alveolar. especialmente. bacterias. Por otra parte. aunque pueden verse en neumonías bacterianas. un patrón miliar. una elevación de la VSG o un aumento de la PCR sérica aumenta la probabilidad de neumonía en un niño con fiebre. Por otro lado. tos y taquipnea. en gran manera determinado por la magnitud del trastorno respiratorio y la velocidad de progresión. es fuertemente sugestivo de infección bacteriana.Neumonías agudas en la infancia. Las razones de tal actitud suelen justificarse en lo siguiente: Mayor certeza diagnóstica. Los infiltrados bilaterales son más comunes en neumonías virales y por clamidias. y cuyo tratamiento no suele ser dirigido por la radiografía que. El derrame pleural. que muestra imágenes de consolidación segmentaria o lobar. Evitan esta exposición en los niños pequeños. Pero la radiología no es definitiva ni siquiera para el diagnóstico de existencia de neumonía sobre todo al inicio del proceso: las atelectasias. en el niño de menos de 3 años. consolidaciones parenquimatosas parcheadas y consolidaciones acinares homogéneas en vidrio esmerilado. posiblemente menos que la pulsioximetría. Por ello conviene analizar los factores y circunstancias más relevantes sobre los que asientan los juicios clínicos que orientan la asistencia a un niño con probable neumonía. que frecuentemente acompañan a los procesos virales. indica su extensión y posibles complicaciones. en tales casos. la concomitancia de disnea (aleteo nasal. el agrandamiento de los ganglios hiliares es un hallazgo común y el derrame pleural es raro. Gasometría y equilibrio ácido-básico. ocasionalmente. En las neumonías bacterianas están aumentadas la proteína C reactiva (> 30 mg/100 mL) y la velocidad de sedimentación globular. cuya etiología suele ser viral. observándose un infiltrado segmentario en un 62% de casos. La valoración continua de estas variables puede efectuarse por vía transcutánea. La sospecha de neumonía se suscita habitualmente en todo niño con fiebre. Confirmación de la inflamación pulmonar Al poco tiempo de iniciarse el proceso. quistes congénitos radioopacos (a veces infectados). consolidación lobar en un 28% y bronconeumonía difusa o neumonía intersticial en un 5%. el diagnóstico debe perseguir cuanto menos la confirmación de la misma. derrame pleural libre o pioneumotórax. en detrimento de los de las vías inferiores y parénquima. hiper o hipocapnia y eventual acidemia. La mayoría de las neumonías del niño presentan leucocitosis notable (> 15. otros autores tratan a los niños con sospecha de neumonía sólo en base a los hallazgos clínicos y limitan la exploración radiográfica a los menores de 6 meses. la leucopenia suele ser rara. Los datos rutinarios de laboratorio son poco objetivos para precisar la existencia de neumonía o discriminar la etiología: Una leucocitosis de 15. los lóbulos inferiores se afectan con mayor frecuencia. quejido espiratorio y. vírica o M. incluso en las neumonías bacterianas y si se presenta puede ser de mal pronóstico. teratomas. posibilidad de neumonía bacteriana o/y de derrame pleural. DIAGNÓSTICO Sólo parcialmente se ha conseguido alcanzar un consenso sobre el mejor proceder respecto al diagnóstico y tratamiento de las infecciones agudas de vías bajas. En la neumonía por VRS se ha descrito como sugestivo el ensanchamiento hiliar unilateral. En esta última. pneumoniae. adenopatías. la mayoría de autores coinciden en considerar que en niños con fiebre pero sin sintomatología respiratoria las radiografías de tórax raramente son positivas.000/mm3 o superior. Suelen existir infiltrados perihiliares o difusos. segmentaria o lobar. y ello puede ser debido a que existen varios enfoques correctos. de la ocasionada por H. como atelectasia o derrame pleural. su probable etiología y la gravedad del proceso. mostrando una reticulación fina o mediana difusa. habitualmente derecho. que la evolución permitirá despejar: 1) En ocasiones se trata de imágenes de densidad agua debida a hipertrofia tímica. El diagnóstico de neumonía es confirmado por la radiografía de tórax. que posibilita la monitorización continua de la saturación de O2 (pulsioximetría). pneumoniae) y protección medicolegal. obstrucción bronquial o neumatoceles. dependiendo del grado de obstrucción pueden observarse sombras parcheadas por atelectasia y/o hiperclaridades por atrapamiento aéreo.

aftas bucales.22). así como la radiología y evolución. pero con frecuencia en más de un lóbulo • Tos • Dolor en punta de costado Exploración clínica • Afectación general • Auscultación Hallazgos radiográficos • Inicial • Progresión • Derrame pleural Laboratorio • Recuento y fórmula leucocitaria • Proteína C-reactiva elevada VSG > 30 mm/1ª hora Infiltrado parcheado alvéolo-intersticial en un lóbulo aislado. el recuento leucocitario. por otros casos de afección “gripal” en algún miembro del entorno inmediato. Una orientación al respecto se describe en el Cuadro 16. La patología infecciosa de vías respiratorias altas y medias raramente ocasiona problemas diferenciales con las neumonías. La bronquitis espástica puede plantear dudas diagnósticas. otitis. bien porque la infección vírica de vías superiores facilite la transmisión distal de patógenos bacterianos. miringitis bullosa hemorrágica.11) plantea problemas diferenciales. generalmente ocasionada por el aumento del metabolismo por la fiebre con o sin acidosis metabólica o por aspiración de contenido gástrico por un vómito prodrómico en el curso de una infección. previamente sano. La cronología del trastorno respiratorio y su relación con el vómito. consolidación segmentaria o lobar. con un ambiente epidémico familiar o escolar. artritis Frecuentes: meningismo. La etiología viral se presume en un niño.000. la estación del año y las manifestaciones clínicas y radiológicas pueden sugerir el agente causal de la neumonía. pero la evolución clínica y la radiológica aclaran el problema. aspecto tóxico. los datos epidemiológicos. influenzae y M. rápida Puede haber. Matidez ocasional a la percusión. sin embargo. simultáneamente Frecuente: mialgia. rápidamente progresivo La mayoría > 15. especialmente las ocasionadas por neumococo. Predominio de linfocitos Rara A veces Mycoplasma Escolares. excepcional). vómitos. derrame pleural. la cuestión práctica que más frecuentemente se plantea es la de diferenciar la neumonía vírica de la bacteriana. faringitis. cefalea. bien porque la primera predisponga a la segunda. semanas antes. la infección por M. Soplo neumónico. pero conviene insistir en que no es posible efectuar esta distinción de manera fidedigna en base a la clínica. sobre infecciones respiratorias son muy importantes ya que la dispersión aérea de los agentes favorece la presentación simultánea de casos. la PCR o a las pruebas rápidas de identificación del antígeno bacteriano. enantema. Dado que frecuentemente no se identifica el virus. con cierta frecuencia coexiste infección viral y bacteriana. no progresivo La mayoría < 15. Broncofonía Infiltrado alveolar parcheado u opacificación lobar o segmentaria Frecuente. 16. pero en edades más jóvenes. con febrícula o fiebre moderada. semanas antes Frecuentes: cefalea. El comienzo suele ser gradual sin fiebre. mialgias. 3) Imágenes abigarradas de aspiración son observables en las fístulas traqueoesofágicas y desórdenes de la deglución. Por el contrario. Diagnóstico etiológico Aunque la edad. con ocasional estridor y disnea.000. Características diferenciales de las neumonías bacterianas. cuando la infección es del sistema nervioso central. de todos modos. la disnea de predominio espiratorio. de preferencia lactantes y párvulos La mayoría < 39 ºC Infección respiratoria alta que empeora progresivamente Frecuentes. pneumoniae en el escolar y adolescente suele estar precedida. bilaterales. manifestaciones de infección descendente de vías altas y fiebre escasa. pneumoniae. el comienzo agudo. la radiografía es inespecífica y habitualmente consiste en la afectación unilateral de un lóbulo con infiltrado intersticial que puede progresar a consolidación segmentaria y a veces derrame pleural.15. 4) La repercusión pleural plantea el diagnóstico diferencial de las pleuritis (véase cap. con fiebre elevada. puede ser migratoria Raro: pequeño no progresivo La mayoría recuento normal. La dificultad diagnóstica puede ser mayor en bronconeumonías acompañadas de constricción bronquial. Jadeo en el lactante pequeño Hiperaireación. con escasa o nula leucocitosis. paroxística. exantema ocasional.000/mm3) con desviación a la izquierda y elevación de la PCR apoyan la etiología bacteriana. especialmente cuando asocia un componente infeccioso: los antecedentes previos de crisis respiratoria. y que presenta infiltrados pulmonares a la radiografía con o sin atrapamiento aéreo (nunca neumatocele. la disminución o abolición de reflejos y la ocasional alteración de la conciencia hacen difícil obtener el antecedente. adolescentes Generalmente < 39 °C Tos que empeora progresivamente Frecuentes. 16. Disminución de murmullo. conjuntivitis. suelen mostrar la etiología. cistitis No productiva Raro Variable Estertores difusos. diarrea Coqueluchoide. herpes labial Productiva Frecuente (a menudo dolor abdominal) Intensa Estertores localizados. dolor faríngeo. víricas y por Mycoplasma Bacterias Anamnesis • Edad • Temperatura • Comienzo • Otros enfermos en el domicilio • Síntomas y signos asociados Cualquiera.2. productiva a veces Raro Leve Muchas veces estertores unilaterales. Ahora bien. otitis media. como la disfagia cricofaríngea.2. puede seguir a infección respiratoria alta Excepcionalmente Raros: meningitis. que en unos pocos días empeora de su sintomatología infecciosa y respiratoria. De forma excepcional. Además. tos irritativa con escasos o nulos hallazgos auscultatorios. La bronquiolitis (véase cap. Infiltrado intersticial difuso o perihiliar Rara Excepcional: escaso. la menor elevación febril y la auscultación de ruidos de vías aéreas (roncus. con mucha frecuencia esto no es posible dado que un mismo cuadro puede justificarse por agentes bien distintos y a que raramente estas manifestaciones son específicas. familiares y comunitarios. exantema. frecuentemente las crioaglutininas son positivas. H. la radiología. leucocitosis (> 15. mialgias. existen dudas con algunas infecciones extrarrespiratorias cuando cursan con polipnea. Del mismo modo. el estudio radiográfico permitirá excluir la afección parenquimatosa.1450 Aparato respiratorio Cuadro 16. Predominio de neutrófilos Casi siempre Casi siempre Virus Cualquiera. sin localización anatómica. . 5) El diagnóstico diferencial entre bronconeumonía y cardiopatías se dificulta por la posibilidad de manifestaciones respiratorias por edema pulmonar o por acidosis metabólica. sibilancias y subcrepitantes ocasionales) permiten la distinción. especialmente lactantes La mayoría ≥ 39 °C Agudo. Sibilancias.15. soplo neumónico. en contiguos o bilateral A veces. diarrea. En ocasiones neutrofilia Rara Casi siempre de los neumatoceles pueden ser confundidas con los quistes congénitos. conjuntivitis.

Tal posibilidad incluye la neumonía nosocomial no controlada (generalmente niños inmunodeprimidos –SIDA. Los agentes aislados más frecuentemente son S. especificidad y utilidad de estos métodos es inferior a la del hemocultivo. con el amplio uso de los antibióticos de amplio espectro se seleccionarán las cepas resistentes. f) Hemocultivo. influenza A y B. La identificación del virus en secreciones respiratorias. c) Secreciones traqueobronquiales. aglutinación de partículas de látex (APL) o ELISA. la baja sensibilidad. se ha demostrado útil y sensible en el diagnóstico de la infección por M. influenza A y B. esto es. muchos de los cuales forman parte habitual de la microflora normal del tracto respiratorio superior. en medio hospitalario. distalmente obturado. como en las neumonías por P. tiene una superior sensibilidad y especificidad que CIE y APL. en menor cuantía. mediante técnica de Koumbourlis y Kurland o mediante catéteres de Metras. la tasa de identificación etiológica no va mucho más allá del 60% reduciéndose a menos del 10% en los inicios del proceso. por hongos o por gérmenes oportunistas. Constituye el procedimiento habitual hospitalario de investigación bacteriana de las neumonías. en su conjunto. La RCP no requiere la presencia de organismos vivos y puede ser útil incluso en pacientes tratados. no deben ser empleadas en el diagnóstico de neumonía bacteriana. se aconseja su práctica por su facilidad y bajo coste. inmunofluorescencia directa (VRS. herpes simple 1 y 2. varicela. La detección de adenovirus se ha conseguido mediante sondas y técnicas de hibridación de ADN. ocasionalmente. orienta el diagnóstico etiológico en casos de neumonía por M. han sido evaluados con la presunción de ser diagnósticos para neumonías ocasionadas por S. pneumoniae o Hib. punción transtraqueal o broncoscopia. h) Punción pulmonar. como enterovirus. jiroveci en escolares y adolescentes. la negatividad mediante APL o CIE en muestras de orina o suero no excluye la neumonía bacteriana (resultado observado en niños con neumonía bacteriana y hemocultivo positivo: falsos negativos. por el Hib. ventilados. y se detectan en los estadios precoces de la enfermedad mucho antes que los anticuerpos específicos. sólo en neumonías neumocócicas comprobadas se ha alcanzado hasta el 20% de aislamientos. por consiguiente. trasplantados. como Mycobacterium tuberculosis e infecciones por M. Se justifica exclusivamente en medio hospitalario. oncológicos. En algunas circunstancias clínicas y en estudios epidemiológicos resulta útil la investigación directa del virus en secreciones nasofaríngeas. en cuyo caso constituye un material óptimo para el examen directo y sobre todo para el cultivo bacteriano. El empleo de la reacción en cadena de la polimerasa (RCP) constituye una técnica rápida (pocas horas) y sensible que permite amplificar enormemente una copia de una región específica de ADN de una especie bacteriana. la identificación etiológica tiene un interés relativo pues en su inmensa mayoría carecen de tratamiento específico eficaz. ni su positividad la confirma (niños sanos o niños sin neumonía pero con infecciones bacterianas de otra localización: falsos positivos = baja especificidad). b) Esputo. En general se considera que la sensibilidad. esta identificación resulta también difícil incluso cuando se emplean las técnicas más avanzadas. 2 y 3. La detección del genoma vírico mediante RCP se ha conseguido para los virus ADN del grupo herpes virus (CMV. escasa repercusión asistencial. precisamente cuando más interesa terapéuticamente. herpes virus 6) y para ciertos virus ARN. pneumoniae dado que es sencillo y barato. jiroveci. habitualmente inmunodeprimidos. en general. si el diámetro de la vía lo permite. pneumoniae e Hib. En caso de neumonías de origen vírico. tal presunción sólo es razonable si la secreción analizada está normalmente libre del antígeno y si se ha comprobado la especificidad y sensibilidad del procedimiento. sin embargo. La introducción de métodos de RCP-múltiple en tiempo real permite la identificación . La investigación de anticuerpos mediante seroconversión en la convalecencia (prueba de fijación del complemento u otros) permite la identificación de infecciones por VRS. Aspectos generales 1451 La identificación precisa del agente etiológico se realiza excepcionalmente en medio comunitario. d) Líquido del lavado broncoalveolar (LBA). resulta más preocupante dado que puede conducir al no tratamiento. requieren ser procesadas con cierta rapidez. En las mejores condiciones. Detección del genoma bacteriano. lo que resulta de interés en infecciones con un componente bronquial mínimo. Las muestras de secreciones nasofaríngeas o bucales no son de confianza y suelen confundir más que aclarar. parainfluenza 1. en medio hospitalario para el diagnóstico etiológico de neumonía no especificada con mala evolución a pesar de la terapéutica empírica. los hallazgos microbiológicos se correlacionan poco con los patógenos del parénquima pulmonar. el estudio microbiológico del esputo raramente se solicita. tuberculosis y P. Identificación vírica. Sólo se presenta en una proporción baja de niños con neumonía comunitaria. pneumoniae. virus de Epstein-Barr. Para ello se recurren a diversas muestras y procedimientos: a) Secreciones nasofaríngeas. El hallazgo de falsos positivos puede suponer el tratamiento de casos innecesarios. que tiene serias limitaciones. Se ha usado para identificar gérmenes difíciles de aislar o cultivar. Identificación de las bacterias. Su mayor ventaja es la posibilidad de obtener especímenes alveolares. habitualmente inmunodeprimidos. en casos graves y en aquellos que se hospitalizan por mala evolución. con cepillo protegido se consigue mínima contaminación y si se aplican procedimientos de cultivo cuantitativo mediante diluciones seriadas de las secreciones obtenidas se puede excluir la contaminación. Empleando un catéter doble. orina concentrada. el uso de la fibrobroncoscopia mejora los resultados al facilitar la visualización de la vía aérea y con ello la práctica selectiva de LBAs segmentarios o lobares. O’Sullivan y Panitch. sólo es fiable si se siguen criterios muy estrictos de obtención (esputo inducido) y tratamiento de la muestra. Puede efectuarse mediante broncoscopio rígido pero. Coxiella y Legionella. etc. y lo mismo cabe aplicar a la detección de antígenos en el esputo. El LBA puede efectuarse sin broncoscopio mediante técnica de Alpert. parainfluenza 1. pneumoniae. adenovirus y sarampión) o indirecta (VRS e influenza A y B). clamidias. Al igual que las dos anteriores. puede efectuarse mediante inmunocromatografía. g) Líquido pleural. su nivel de positividad no supera el 10% de los niños investigados con neumonía comunitaria. o el lavado bronquial sólo se justifican. e) Cepillado bronquial. herpes simple. En el hospitalario. La tinción directa y el cultivo del aspirado traqueal o bronquial obtenido con catéter. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. Hay que contar además que. Cuando las circunstancias lo aconsejaran debe efectuarse una intradermorreacción de Mantoux. tan frecuentemente colonizadas por neumococo en el preescolar y. postoperatorios complicados. cultivo de tejidos o mediante la evolución de la tasa de anticuerpos.Neumonías agudas en la infancia. en esta última se propone como alternativa al cultivo. aunque sus resultados subestiman la magnitud de la infección bacteriana. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. Estas técnicas tienen gran interés epidemiológico pero. la no objetivación de la neumonía bacteriana mediante la investigación del antígeno bacteriano. Detección de antígenos bacterianos. que es lento y difícil. Investigación de los anticuerpos. neumonías de origen comunitario de evolución tórpida. es una técnica hospitalaria cuya indicación principal la constituyen las neumonías graves que no responden al tratamiento. La investigación de hemaglutininas frías persiste como un procedimiento útil de diagnóstico de M.) y. Por la primera razón las secreciones nasofaríngeas. generalmente nasofaríngeas. La detección de antígenos bacterianos en secreciones nasofaríngeas. influenza A y parainfluenza 2. El estudio citológico y microbiológico del LBA se emplea. telescópico. que aparecerán en el cultivo sean o no las responsables de la neumonía. entre otros. baja sensibilidad). y a la serología. por personal con experiencia y que las secreciones contengan células intactas epiteliales. etc. aunque muy sensibles. El aumento de la tasa de anticuerpos en la convalecencia a concentraciones. El ELISA. aportando información objetiva de la etiología bacteriana. La imposibilidad de predecir las resistencias de los patógenos comunes reduce aún más el valor de la detección rápida de antígenos. En general el hemocultivo no es necesario para tratar a un niño con sospecha de neumonía bacteriana pero. aunque más laborioso. líquido pleural o LCR mediante inmunoelectroforesis de contracorriente (CIE). suero. 2 y 3. Las pruebas de anticuerpos fluorescentes. lamentablemente no permiten diferenciar entre la infección por Mycoplasma y otros agentes víricos. La positividad del hemocultivo en relación a la punción pulmonar (PP) es del 11 al 60%. adenovirus y citomegalovirus. al menos 4 veces superiores a las observadas al inicio del proceso.–. menos frecuentemente. Por las mismas razones.

En relación con la etiología y edad. Las bases racionales de la antibioterapia empírica descansan en la condición clínica del niño (tolerancia oral. ligeramente superior (cefpodoxima) o inferior (cefotaxima. pneumoniae e Hib. con los puntos de corte previos. dado que la resistencia no depende de la producción de beta-lactamasa. que es similar (cefuroxima). la masividad de la infección y su velocidad de progresión. Los NARP tienen mayor probabilidad de no responder. en su caso. El tercero. La penicilina G ha sido el fármaco de elección para las infecciones causadas por S. El conocido como test E es bastante preciso. El efecto de la edad en la probabilidad de los patógenos es tan pronunciado que. desde una perspectiva práctica. en la consideración de la etiología probable y su sensibilidad a los antimicrobianos. no sólo a los beta-lactámicos. Streptococcus pneumoniae En los últimos 15 años del siglo pasado se observó un aumento de la resistencia del neumococo a la penicilina y beta-lactámicos en general así como a otros antibióticos. circunstancia que ha justificado la actualización de los puntos de corte de la CIM para la enfermedad neumocócica extrameníngea. trachomatis y Ureaplasma urealyticum y. . incluye el ceftibuteno y el cefadroxil. altas dosis de penicilina u otros beta-lactámicos similares se han mostrado eficaces en áreas de baja tasa de resistencia o de predominio de resistencia intermedia. en la situación epidémica y en la frecuencia e importancia relativa de los diferentes patógenos según edad. piperacilina). pneumoniae durante muchos años. pneumoniae y S. Recientemente. no es caro y es fácil de realizar. Por el momento se desconoce si betalactámicos altamente activos. por lo que su resultado siempre debe correlacionarse con las manifestaciones clínicas. y cefaclor. etc. Diagnóstico de la gravedad La gravedad depende. se haría necesario el uso de antibióticos no beta-lactámicos. se asocia con resistencias a otros antimicrobianos. los beta-lactámicos disponibles más activos contra NSP y contra la mayoría de NRP son cefotaxima. incluye la cefixima. respectivamente. Para estas infecciones que incluyen la neumonía. las características de éstos. altas concentraciones séricas (usualmente. tres periodos distintos del niño: a) lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril con predominio bacteriano de C. El primero determina la intensidad de la insuficiencia respiratoria que. para el caso de la neumonía. considerada aisladamente. cefuroxima y cefpodoxima e imipenem. Consecuentemente. especialmente frente a NRP y pueden ser útiles cuando fracase la monoterapia. condicionan la urgencia asistencial algunos de los requerimientos diagnósticos complementarios y la asistencia domiciliaria o el ingreso hospitalario con o sin asistencia intensiva. constituye la variable más fiable. por ello. Sin embargo. lo son también a la amoxicilina-clavulánico y a otras penicilinas de espectro extendido (ticarcilina. resulta aconsejable que cada niño sea cuidadosamente valorado en el momento del diagnóstico y en su evolución. En nuestro país se han informado tasas de neumococos resistentes a la penicilina (NRP) entre el 40 y 50% de los aislamientos en enfermedad invasora. enfermedades asociadas. ceftriaxona. Por lo que respecta a la resistencia a los antimicrobianos de los agentes de la neumonía del niño. con MICs > 1 μg/mL. P. No obstante. ceftriaxona. Así pues. Los NRP no son ni más ni menos virulentos que las cepas sensibles ni en los animales de experimentación ni en la clínica. neumonías anteriores. su transporte o la técnica son deficientes. junto a la masividad de la infección y a la rapidez de evolución. la antibioterapia. El segundo grupo. neumonías nosocomiales y presencia de factores de mal pronóstico al ingreso. se aconseja la terapéutica antibiótica. Penicilina y derivados. El lavado-aspirado nasofaríngeo constituye la muestra más adecuada porque contiene células epiteliales infectadas. La cefixima. LCR y líquidos corporales estériles. 6% y < 1%. hospitalización o antibioterapia previa. pneumoniae. Según su actividad frente al neumococo. El disco de oxacilina no permite diferenciar entre resistencias intermedias y altas y los procedimientos convencionales para efectuar esta distinción son costosos en tiempo y dinero. TRATAMIENTO Incluye las medidas generales.). no guarda relación con la síntesis de beta-lactamasas y. ceftriaxona) que las correspondientes CIMs para la penicilina. como se ha referido anteriormente.1 μg/mL o menor. lo aconsejable es no tratar con antibióticos y mantener al niño en observación. ceftibuteno y cefaclor tienen una actividad pobre in vitro y es de esperar que sean inefectivas. El aumento de resistencias a penicilina y derivados ha sido paralelo al uso de beta-lactámicos. jiroveci. es el factor que más directamente condiciona el pronóstico del niño y la indicación o no de ventilación asistida. ceftriaxona o imipenem. En nuestro país se han comunicado recientemente tasas del 6% de NRPs con resistencia a cefotaxima en procesos invasores y se han descrito algunos casos de fracasos terapéuticos por lo que. Los NARP plantean un problema terapéutico muy serio y su reconocimiento precoz por el laboratorio es de suma importancia para un tratamiento racional. son más eficaces que la penicilina o ampicilina contra infecciones por NRP. se han revisado los puntos de corte para la resistencia a la penicilina en enfermedad invasora extrameníngea. del trastorno funcional respiratorio. con sensibilidad intermedia si la CIM es de 4 μg/mL y altamente resistentes los que muestran CIMs ≥ 8 μg/mL. Entre las circunstancias asociadas a infección por NRP se han descrito corta edad.21 μg/mL. Si el proceso neumónico es moderado o grave. se consideran sensibles los aislamientos con CIMs ≤ 2 μg/mL. La resistencia a cefalosporinas es mayor entre las NARP que entre las NMRP. La combinación de un antibiótico beta-lactámico y un aminoglucósido tienen efectos aditivos o sinérgicos in vitro. resulta útil considerar. excepcionalmente. b) Lactante y preescolar. a efectos prácticos. El primero incluye la cefotaxima. como cefotaxima. y pasando por alto el tratamiento antivírico por su limitado interés. frecuentemente. el tratamiento farmacológico sintomático y. Cefalosporinas. Los NRP son muy a menudo resistentes a la ampicilina y. aumentando su interés clínico. especialmente las dos primeras y el imipenem. en la mayoría de casos. La eficacia de las cefalosporinas orales frente a NRP es pobre y ninguna de ellas es más activa que la amoxicilina contra los NS o NRP por lo que es poco probable que el fracaso terapéutico con amoxicilina responda a otro agente beta-lactámico oral. que es similar a la de la amoxicilina. debemos apoyarnos en los datos clínicos y radiológicos sugestivos. debe tenerse presente que la demostración del virus en secreciones nasofaríngeas no excluye la existencia de neumonía bacteriana secundaria a la infección vírica. por lo que algunos autores aconsejan su uso de manera sistemática en los aislamientos de neumococos de sangre. En medio extrahospitalario. que alcanzó particular intensidad en España y otros países. cuando el tratamiento se administra por vía intravenosa. en gran medida. cefalexina. la proporción de cepas sensibles ha aumentado y han disminuido las intermedias y NARP (94%. se reconocen tres grupos de cefalosporinas. si la tasa de NARPs aumentase mucho. siendo alrededor del 10% neumococos altamente resistentes (NARP). en no vacunados. c) Niños mayores de 5 años con predominio bacteriano de M. Las concentraciones séricas que se pueden alcanzar con su administración intravenosa superan con mucho la CIM para los neumococos considerados hasta ahora como medianamente resistentes (NMRP) y para muchos NARP. según una serie propia). cefuroxima y cefpodoxima con CIMs sobre cepas sensibles de unos 0. más de 100 μg/mL) por lo que son útiles para el tratamiento de la neumonía por NRP si la CIM para cefalosporinas es de 8 μg/mL o menor. conviene tener presente. Dado que en la mayoría de casos el diagnóstico etiológico de la neumonía suele ser de presunción. sino también a otros antibióticos que las cepas sensibles (NSP).1452 Aparato respiratorio simultánea de diversos virus. Este nuevo criterio se ha adoptado al haberse constatado que dosis elevadas de penicilina IV son eficaces en casos de neumonía y otras formas extrameníngeas de enfermedad invasora neumocócica que. especialmente los NARP. Ante un proceso infeccioso leve de vías inferiores. La cefuroxima axetil tiene una eficacia in vitro contra NRP.12-1 μg/mL) o alta (≥ 2 μg/mL). eran considerados con resistencia intermedia (0. alcanzan las dosis usuales. con CIMs de 0. pueden ocurrir falsos positivos y falsos negativos cuando la muestra. con predominio bacteriano de S.

tos) y del tiempo para la resolución de las alteraciones radiológicas. las de vías respiratorias altas o las de niños portadores sanos. era ineficaz si no se administraba precozmente y que. en los registros hospitalarios. se estima. La referencia más objetiva de la resistencia del neumococo. La resistencia general a la ampicilina es de algo más del 40%.5%).10. El grave problema de la resistencia de los neumococos a los antibióticos en nuestro país ha justificado la aparición de propuestas terapéuticas empíricas drásticas que. como S. Hay que partir del hecho de que la frecuencia y significación de la neumonía por neumococos resistentes es insuficientemente conocida. La susceptibilidad de los neumococos a vancomicina y teicoplanina es independiente de su comportamiento frente a la penicilina. por una acetiltransferasa. Otros antibióticos. más de índole farmacológica que microbiológica. La alta resistencia. aceptables cuando se limitan a enclaves y circunstancias concretas.2 μg/mL) o altamente resistente a la eritromicina (MIC ≥ 64 μg/mL). Por consiguiente. La pobre actividad de la eritromicina contra Hib excluye su uso en la práctica especialmente en su forma oral. si son sobrepasadas. pues. pneumoniae. No se han descrito resistencias a estos antibióticos por lo que constituyen el tratamiento de elección en cepas resistentes a otros antibióticos. claritromicina y azitromicina) y lincosaminas. En España la resistencia general alcanza el 15-17%.273. No hay datos a favor de la humidificación que en ocasiones puede ser contraproducente cuando incomoda al niño o dificulta su vigilancia. como clinafloxacino y Win 57. en el estudio anteriormente mencionado. por la PaO2. en caso de insuficiencia respiratoria grave. las tasas de resistencia para cotrimoxazol. Esta cifra fue muy distinta a las del resto de países de la UE (x 4) y de EE. Oxazolidinonas (linezolid). estafilococos coagulasa negativos y Streptococci. debe interpretarse como resistencia a todos los macrólidos (diritromicina. casi el 70%. Medidas generales. suponen una exageración al generalizarlas a niños previamente sanos con neumonía aguda comunitaria. en base clínica. posiblemente por la presión de selección secundaria a la generalización de la antibioterapia empírica de amplio espectro. adecuado a los deseos del propio niño y usualmente limitado a las fases precoces de la enfermedad. Hib tiene una falta natural de susceptibilidad a macrólidos a bajas concentraciones que. Las tetraciclinas y la eritromicina. La resistencia al cotrimoxazol fue. Otra posibilidad de error es la derivación que habitualmente se hace de la información microbiológica de pacientes hospitalizados (en la práctica la única fuente de información sobre el tema) al medio comunitario: en su mayor parte. incluso así. al igual que la claritromicina y la azitromicina. sustentándose en métodos serológicos el diagnóstico de la infección de los pacientes estudiados. muy elevada (67. inhiben el 90% de las cepas de Hib (CIM de la combinación = 1 μg/mL). ceftriaxona (la que alcanza MICs más elevadas en una sola inyección). que es la que espontáneamente se establece en el organismo. El principal mecanismo de resistencia del Hib a ampicilina es la producción de betalactamasas del tipo TEM-1 transferible de cepas resistentes a susceptibles mediante un mecanismo conjugativo. las muy virulentas o las altamente resistentes. obviamente. las características de las cepas que ocasionan infecciones que no han respondido al tratamiento empírico comunitario. Finalmente. la resistencia al cloranfenicol era frecuente (28. y siempre que la antibioterapia se inicie en los primeros 4-5 días del comienzo de la enfermedad. Las quinolonas actualmente disponibles (ciprofloxacino. Las más activas del mercado son cefotaxima (la de más experiencia). Aspectos generales 1453 Macrólidos. sobre todo. son activas in vitro frente a M. el problema es. o de otros gérmenes causantes de neumonía la establecen los aislamientos procedentes del foco pulmonar u otras muestras significativas (hemocultivo o líquido pleural). la eritromicina y los nuevos macrólidos son de 100 a 400 veces más activos que las tetraciclinas. No todas las neumonías precisan la administración de oxígeno: su indicación se establece por los signos clínicos de insuficiencia respiratoria y. Macrólidos. Se ha descrito multirresistencia. evitando la sobrecarga circulatoria. ceftazidima y ceftizoxima. Aunque in vitro es activa contra S. hidratación correcta. que no es un buen agente alternativo para infecciones por este germen. Linezolid es activo frente a cocos grampositivos. incluyendo los meticilín-resistentes. En la actualidad. pneumoniae resistente a penicilina y eritromicina. los NRP son a menudo resistentes también a otros antibióticos no beta-lactámicos. En España. de la azitromicina. similar para los tres macrólidos citados. El S. La asociación amoxicilina-clavulánico es activa frente a cepas productoras de beta-lactamasa. por extensión. está . es probable que responda. La claritromicina y la azitromicina son algo más activas que la eritromicina. La resistencia adquirida de Hib a macrólidos probablemente no existe. sin embargo. esta información traduce. pneumoniae. pneumoniae puede ser muy susceptible (MIC 0. sin embargo queda por aclarar el papel de la claritromicina y. levofloxacino) tienen sólo una actividad moderada frente a estreptococos por lo que no se recomiendan como antibióticos de primera línea en la neumonía comunitaria. las cepas que son resistentes a la eritromicina lo suelen ser también a otros macrólidos. La resistencia es mayor en las cepas aisladas en niños. empírico. Debido a las dificultades del cultivo bacteriológico del M. no existen datos de la eficacia bacteriológica de estos antibióticos en niños. (x 2). ha consistido en un acortamiento de la sintomatología (fiebre. tienen excelente penetración tisular y son bactericidas frente al neumococo. Las cefalosporinas parenterales de 2ª y 3ª generación son los antibióticos más eficaces frente a Hib. en general. Beta-lactámicos. Vancomicina y teicoplanina. pero aumenta al 20% en NMRP y al 25% en NARP. Las nuevas quinolonas. Fluorquinolonas. es del orden del 5% en NSP. roxitromicina. causada por la acción del gen ermAM. Las cepas de neumococos de adultos. pneumoniae. Clindamicina. Incluyen reposo. en las neumonías agudas extrahospitalarias en niños previamente sanos hay que suponer muchas menos resistencias que las reflejadas en las estadísticas microbiológicas generales. en la mayoría de los casos. muestran una mayor tasa e intensidad de resistencias. Actúan inhibiendo la síntesis proteica bacteriana mediante su unión a la subunidad 50S ribosómica. La resistencia a tetraciclina. no se necesitan concentraciones elevadas (FiO2 < 40%). Mycoplasma pneumoniae Clásicamente se ha considerado que el tratamiento antibiótico de las infecciones por M. por vía endovenosa en caso de intolerancia. que en la realidad suponen sólo una mínima fracción del conjunto. La exposición previa a la ampicilina o amoxicilina (en 1 a 3 meses antes) puede aumentar la probabilidad de colonización o de enfermedad invasora por una cepa resistente de Hib. Este mecanismo de acción es específico y no se ha demostrado la presencia de resistencia cruzada entre las oxazolidinonas y otros antibióticos inhibidores de la síntesis proteica. en pacientes con infecciones sospechosas de NARP o con cepas multirresistentes (neumonía nosocomial en pacientes debilitados). en gran medida. aureus. modificaba escasamente el curso de la enfermedad.Neumonías agudas en la infancia. La resistencia al cloranfenicol está mediada. La distribución de cepas resistentes a antimicrobianos mostró una gran diferencia geográfica con las mayores tasas en Madrid (más del 50%) y en Valencia (más del 60%). incluidos S. ni siquiera en el paciente alérgico a penicilina o cefalosporinas. solía ir unida a la producción de beta-lactamasa. Haemophilus influenzae tipo b El segundo estudio sobre resistencias de Hib en España ofreció un 35% de aislamientos productores de betalactamasa. en los aislamientos nasofaríngeos de niños sanos o en los procedentes de adultos. puede estar indicada en ambientes secos que empeoren la tos. La claritromicina y su metabolito 14-hidroxi-claritromicina en la proporción 4:1. pneumoniae. son altamente activas pero no se posee suficiente experiencia sobre ello. incluida la neumonía. la eficacia clínica. tetraciclinas y cloranfenicol son superiores al 25% por lo que se desestima su empleo.6%) en especial entre las cepas productoras de beta-lactamasas. el tratamiento antibiótico de estas infecciones es.UU. en el tratamiento de las neumonías por Hib. esto es.

los macrólidos no constituyen una alternativa buena. Si en la revisión se considerara necesario debe realizarse la Rx de tórax. La inmunización contra el neumococo con vacuna heptavalente conjugada disminuye la incidencia de la infección en una proporción estimada del 35%. 4) Enfermedad de base o estados de inmunosupresión. algunos autores también recomiendan ampicilina a dosis elevadas (200 mg/kg/día IV en 4 fracciones). efectuar toracentesis diagnóstica. Si se sospecha infección por M. cefradina y ceftibuteno) por su baja actividad frente al neumococo. disnea o taquipnea. Si existe atrapamiento aéreo significativo o sibilancias espiratorias intensas están indicados los broncodilatadores (beta2adrenérgicos). 7) Condiciones socio-económicas deficientes. el germen más frecuente sería el neumococo por lo que debe administrarse amoxicilina 80-100 mg/kg/día. que no suele deprimir el centro respiratorio y en los mayores de 2 años el mismo o codeína. No deben emplearse las cefalosporinas orales (cefaclor. PAUTA ASISTENCIAL Por lo que antecede resulta obvio que. Las dosis habituales de los antibióticos se recogen en el capítulo 5. Debe hospitalizarse al niño en caso de fiebre o hipoxia.9. detectar posibles secuelas. cuanto menor sea la edad. una radiografía de tórax. En cualquier circunstancia. M. Lactante de 3 meses y preescolar. sepsis) o complicadas (empiema) debe emplearse cefotaxima o imipenem más vancomicina. presentaron derrame u otras complicaciones o no han curado del todo. seguida de una dosis de 5 mg/kg cuatro días más). ampicilina o ceftriaxona. . su estado general es bueno. en la gran mayoría de casos. a las 24-48 horas se comprueba fracaso terapéutico (persistencia de fiebre alta. pneumoniae) o un comienzo solemne e inquietante (neumococo). puede realizarse cuando existe atelectasia. al igual que tratamos una OMA sin timpanocentesis ni investigación microbiológica previas. El empleo de cefuroxima es preferible al de cefotaxima (50-100 mg/kg/día. La tos productiva es útil para la eliminación de secreciones respiratorias. 6) Necesidad de medidas terapéuticas especiales. en los que no respondan al tratamiento y en aquellos en que no se garantice la cumplimentación oral del antibiótico por vómitos o lamentable estado social. La hospitalización se indicará en cualquiera de las siguientes circunstancias: 1) Sospecha etiológica de gravedad: S. El requerimiento de hemocultivo es claro en pacientes graves como parte integrante de la batería de exámenes complementarios que permitan establecer la etiología de la neumonía. periodo crucial en el que habitualmente se produce. en su caso. el niño debe ser vigilado durante los primeros días a fin de detectar precozmente la falta de respuesta al tratamiento o agravación de la enfermedad. El cuidado debe extremarse en las primeras 24-48 horas y. Si. preferentemente la claritromicina y la azitromicina. A las 3-4 semanas de haber efectuado el diagnóstico. no hay derrame y el niño no requiere internamiento. En caso de evolución favorable. 3) Repercusión grave sobre la función pulmonar o cardiovascular. pero la tos no productiva. habrá que mantener la vía oral cambiando a un antibiótico resistente a la beta-lactamasa. IV 4-6 fracciones). si se requiere. El tratamiento etiológico cuando se conoce con precisión el agente causal suele ser menos problemático. el grado de alteración funcional respiratoria y su condición general. si es por vía parenteral. pneumoniae. tan efectivas como la eritromicina y mejor toleradas. Como terapéutica parenteral en medio comunitario puede emplearse la ceftriaxona. Debe considerarse la hospitalización en los niños que presenten intensa disnea o toxicidad. cefalexina. para asegurar la cobertura de agentes bacterianos resistentes a la penicilina por producción de beta-lactamasa. que no alcanza concentraciones efectivas en 24 horas para el neumococo. Por el contrario. En lactantes y niños pequeños que requieran hospitalización se prefiere comenzar el tratamiento parenteral con cefuroxima (100 mg/kg/día IM o IV en 3-4 fracciones). estaría indicado practicar una radiografía de control a las 3-4 semanas del diagnóstico para asegurar la resolución del infiltrado pulmonar o. IV. En tal circunstancia deberá efectuarse un refuerzo anamnésico sobre la cumplimentación de la antibioterapia. sin fiebre. Si el niño respondió rápidamente al antibiótico. Por las razones expuestas más arriba. Eritromicina oral (30-40 mg/kg al día en 4 fracciones) durante 14 días o azitromicina oral (1 dosis de 10 mg/kg el primer día. En niños correctamente vacunados frente a Hib. penicilina G a altas dosis (300. preferible a la claritromicina por el riesgo de desarrollar estenosis hipertrófica de píloro. debe ser tratada: en niños menores de 2 años es suficiente el dextrometorfán. los dos gérmenes más frecuentes son el neumococo y el Hib.3 mg/kg/dosis por vía oral. que interfiere en la alimentación y el sueño. el tratamiento debe ser amoxicilina-clavulánico con la relación 6:1 para administrar dosis de amoxicilina de 80-100 mg/kg/día. la presencia de niños inmigrantes y otras situaciones de riesgo social obligan a diferenciar la pauta de antibioterapia empírica según estén o no correctamente vacunados contra Hib. En este grupo de edad. la terapéutica antibiótica ante la sospecha de una neumonía bacteriana. mal estado general) se deberán considerar al menos las siguientes cuatro posibilidades: desarrollo de derrame pleural.000 UI/kg/día. resistencia bacteriana al antibiótico. percusiones. debe efectuarse una revisión clínica cuidadosa. manteniéndose el neumococo y aumentando la tasa de M. En los niños no vacunados.1454 Aparato respiratorio indicado el ingreso en CIP para intubación y ventilación asistida. los controles clínicos y radiográficos así como las indicaciones de hospitalización serían similares a los de niños menores. amoxicilina y. tratar por vía parenteral y considerar la indicación de drenaje pleural permanente. pneumoniae estarían indicados los macrólidos. Dependiendo de las condiciones sociales y epidemiológicas deberá practicarse una intradermorreacción de Mantoux en el momento del diagnóstico o en la convalecencia. la cefuroxima axetil tampoco por su peor tolerancia oral y absorción digestiva variable y tampoco la cefpodoxima proxetil por la limitada experiencia en estas edades. cefuroxima. en caso favorable. aureus. No se aconseja hacer más exploraciones etiológicas a menos que se den circunstancias clínicas o epidemiológicas inusuales. el ingreso hospitalario. en los que respondieron mal. En consecuencia. En el segundo caso se indicaría. no se requiere repetir la radiografía tras un primer episodio de neumonía. En caso de derrame pleural habrá que internar al niño. debiendo asumir en nuestro medio un alto porcentaje de resistencias a ambos gérmenes. En estas edades el riesgo de neumonía por Hib desaparece. VO en 3 fracciones. buen apetito. la duración del tratamiento. La respuesta es usualmente rápida si el agente patógeno es susceptible al antimicrobiano administrado correctamente. Al ingreso se efectuará una extracción para hemocultivo y se iniciará antibioterapia empírica si se sospecha neumonía bacteriana. En formas graves (bacteriemia. antitérmico-analgésico (paracetamol). neumatocele). en primer lugar. 4 fracciones) por su espectro antibacteriano más reducido. Lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril. que es lo habitual. Tratamiento farmacológico sintomático. Escolar y adolescente. por el contrario. evolucionaron lentamente. en niños previamente sanos en medio comunitario. la fisioterapia respiratoria (drenaje postural. La pauta general. etc. según la gravedad y las circunstancias clínicas asociadas. Bastantes niños con neumonía podrían ser tratados en su domicilio. Hib. se planificará la continuación del antibiótico por un periodo mínimo de 5 días y por lo menos 3 días tras desaparición de la fiebre. En lactantes y niños sin complicaciones (derrame pleural. la administración incorrecta del fármaco y la etiología no bacteriana. si el tratamiento es por vía oral. Incluye. vibraciones) es discutible en la fase aguda. hemocultivo y antibiograma con la finalidad de identificar una bacteriemia por especies menos comunes o resistentes al antibiótico. en niños con más de un episodio de neumonía. pero no el cefonicid. 2) Alteraciones del estado general secundarias a la infección. ambos a dosis máxima de 0. independientemente del antibiótico elegido. VO en 3 fracciones. Si se confirma la administración del antibiótico. con ganas de jugar y la exploración clínica es normal. 5) Presencia de complicaciones. la mejoría (reducción de la fiebre y mejoría del estado general) o el empeoramiento en caso de fracaso. Los procesos neumónicos infecciosos suelen adoptar una expresión gripal de gravedad progresiva (virus. El niño debe tener una revisión clínica a las 2448 horas. pero no totalmente. facilitando la comunicación con los padres (línea abierta de teléfono) para identificar cualquier deterioro e indicar. será empírica y sin hemocultivo que la avale.

Cochrane Database Syst Rev 2004. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. Community-associated methicillin-resistant Staphylococcus aureus: risk factors for infection. Thorax 2009. . Frequent detection of viral coinfection in children hospitalized with acute respiratory tract infection using a real-time polymerase chain reaction. 5 y 7F. En: Cruz M. antes y después del contacto con el paciente. . En EE. Lastrico A et al. Oñate E. En lactantes de riesgo puede disminuirse la bronquiolitis y la neumonía por VRS mediante la inmunoprofilaxis pasiva. Decline in pneumonia admissions after routine childhood immunisation with pneumococcal conjugate vaccine in the USA: a timeseries analysis. ensayando nuevos procedimientos. que han emergido como prevalentes y que se relacionan con formas clínicas complicadas (empiema). pero se estima del 30-60% para el caso de neumonías confirmadas radiológicamente y cercana al 80% para las causadas por los serotipos vacunales. 2008.Kilbane BK. suele ser poco efectiva aunque. 5. 3 y 5. Cuevas O. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus in Madrid. François P et al. 719-28. Neumonías en la infancia.1002/14651858. Pozo F et al. Pérez-Yarza EG et al.Esposito S. Resp Res 2007.UU. Además. Thomson A.Bonzel L.srga. 5. 369: 1179-86.Lahti E. Nuorti JP. Lizioli A. 19F y 23F) que se ha mostrado segura e inmunogénica en niños menores de 6 años (véase cap. Recientemente se ha comercializado en España un nueva vacuna conjugada antineumocócica de polisacáridos decavalente que incluía. 26: 904-8. . Forton J. . enfermedades neuromusculares. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Diag Microbiol Infect Dis 2008.html. .Lucero MG. . enfermedades o prácticas que condicionan inmunosupresión y niños con tratamiento continuado con ácido acetilsalicílico. 16: CD005976. En: http://www.Cilla G.Grijalva CG. Peltola V. 3. Paediatric respiratory medicine.org/eucastwt/MICTAB/ MICpenicillins. No. Schroten H et al. Pickering LK. Waris M et al. Tenenbaum T. Reynolds SL. el desarrollo actual de vacunas para el VRS resulta prometedor a partir de subunidades víricas. lactantes con broncodisplasia pulmonar o cardiópatas) mediante la administración mensual durante la temporada anual epidémica de anticuerpos monoclonales (palivizumab) con resultados satisfactorios. En los últimos años se ha orientado esta profilaxis en lactantes de riesgo (prematuros. 6A. 10: 1-8. Nascimento-Carvalho CM. atenuados por ingeniería genética. la efectividad de la vacuna es más difícil de evaluar si se tiene en cuenta la escasa identificación etiológica. 5. 1323-39 (con más citas bibliográficas de años previos). Desde el año 2002 se dispone en España de una vacuna conjugada heptavalente (serotipos 4. N. además de los siete serotipos de la heptavalente los serotipos 1. la vacuna neumocócica de polisacáridos capsulares no es eficaz en lactantes y niños pequeños y no protege suficientemente frente a las infecciones de las mucosas. . Emergency department management of community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus. Chen JW. .Chen JM..: CD004977. García-García ML. . 93: 221-5. Ferrero F. p. como es sabido. 7F y 19A– es de esperar que aumente el impacto favorable sobre la incidencia de neumonía neumocócica al incluir serotipos como el 1. 20: 67-71.Long SS. Finelli L et al. La profilaxis vacunal de otras infecciones víricas respiratorias también se encuentra en fase experimental.Cardoso MRA.Dawood FS. 2ª ed.4) y es altamente eficaz para la prevención de la enfermedad neumocócica invasora (bacteriemia. Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton–Valentine leukocidin-positive isolates. Clin Microbiol Infect 2009. Short-course versus long-course antibiotic therapy for non-severe community-acquired pneumonia in children aged 2 months to 59 months. N Engl J Med 2009. Hernández R. Marín M et al. .CD004977. Saeed MA. para la prevención primaria debe tenerse en cuenta que las infecciones más graves ocurren en los primeros años por lo que se requiere protección desde los primeros meses tras el nacimiento. 2006. Pediatr Infect Dis J 2008. Pediatric Infect Dis J 2007. Dai JJ et al. Art.Jeffrey K. sepsis y meningitis) en lactantes y niños pequeños. . 24: 109-14. Bhutta ZA. p. 18C. Su estudio detallado se efectúa en otro lugar de la obra (véase cap. En: Cruz M et al. Sudre P.Hull J. Impact on respiratory tract infections of heptavalent pneumococcal conjugate vaccine administered at 3. . 61: 143-9. Argogast PG et al. 9ª ed. Madrid: Ergon. and the CARIBE Group. . Curr Op Pediatr 2008. para prevenir el riesgo elevado de complicaciones o la afectación respiratoria grave. Parreno RN et al. a nivel de exposición. entre ellas la del virus parainfluenza. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. en el ámbito hospitalario. En relación con la neumonía de origen comunitario.1186/1465-9921-8-12. Madrid: Ergon. . Role of Rhinovirus in hospitalized infants with respiratory rract infections in Sapin. La próxima disponibilidad de vacunas conjugadas ampliadas a más serotipos –la 13-valente añade los serotipos 1.2008. Existen 4 tipos de vacuna conjugada para el Hib que se incluyen en los calendarios vacunales rutinarios. Por ello.Longtin Y. . 9V. 27: 589-94. 64: 252-7. 361: 1-10. García-García ML. 20: 62-6. como el uso de microesferas que vehiculan los virus vivos. Inicialmente se empleó la gammaglobulina hiperinmune anti-VRS. DOI: 10. el uso rutinario de beta-lactámicos en las infecciones respiratorias ha favorecido la selección de las cepas resistentes a betalactamasas incrementando su incidencia. 5 and 11 months of age.Brownlee JW. .Cercenado E. Cochrane Database Syst Rev 2008. .4). El desarrollo de vacunas para la prevención de neumonía es complicado por el gran número de microorganismos implicados en su etiología.Haider BA. 6B. Viruses in community-acquired pneumonia in childre aged less than 3 years old: high rate of viral coinfection. Por el contrario. se aconseja mejorar la selección de los pacientes para el tratamiento en infecciones de vías bajas de origen comunitario. J Med Virol 2008: 80: 1843-9. New developments in the epidemiology and clinical spectrum of rhinovirus infections. Human bocavirus: clinical significance and implications. El aumento de incidencia de neumonía y enfermedad neumocócica asociada a serotipos no incluidos en la vacuna heptavalente disponible es motivo de preocupación. Jain S. Tratado de Pediatría. cardiopatías congénitas. . Principles and practice of pediatric infectious diseases. 14. . 35: 351-3.Brines J. Issue 4. desde una perspectiva general y con el fin de reducir su frecuencia. and long-term follow-up.Brines J. Aspectos generales 1455 PROFILAXIS La profilaxis general de la neumonía comunitaria es la propia de las enfermedades infecciosas transmitidas por vía aérea que. Por otra parte. Neumonías agudas en la infancia. Filadelfia: Churchill Livingstone Elsevier. Turner RB. Pneumococcal conjugate vaccines for preventing vaccine-type invasive pneumococcal disease and pneumonia with consolidation on x-ray in children under two years of age. . cuidadores y personal sanitario. 2008.Calvo C. Curr Op Pediatr 2008. pero los resultados alcanzados suelen ser pobres. 3rd ed.Neumonías agudas en la infancia. diabetes y otras metabolopatías. 2008. 27: 677-80. Prober CG. Hernández R. Se está trabajando activamente en el desarrollo vacunal frente al VRS tratando de incluirla en una vacunación combinada para lactantes.Calvo C. Induce sputum in the diagnosis of childhood community-acquired pneumonia. esta novedad permite alcanzar altos niveles de antigenicidad y escasa virulencia pero actualmente no se han superado siquiera los experimentos animales. hacer un uso racional de los antimicrobianos y vigilar exhaustivamente las resistencias.EUCAST clinical MIC breakpoints .. Oxford University Press. La vacunación anual frente a la gripe está recomendada en España (Comité de Vacunas de la AEP) en lactantes mayores de 6 meses y niños con neumopatías crónicas (incluido el asma). A survey of human cases of H5N1 avian influenza reported by the WHO before June 2006 for infection control. 8:12 doi:10. Dulalia VE. Pediatr Infect Dis J 2008. Manual de Pediatría. Clinical characteristics of human bocavirus infections compared with other respiratory viruses in spanish children. Después del fracaso inicial con virus muerto. Las recientes vacunas contra el Hib son seguras y eficaces para la enfermedad invasora. virus vivo atenuado o vacunas de plásmidos de ADN insertadas en un vector. el lavado de manos por los padres. se recomienda también en lactantes mayores de 6 meses y niños menores de 5 años sanos para disminuir la enfermedad en este grupo de edad y su impacto en la comunidad. Blanco C et al. se ha demostrado como la medida más eficaz para prevenir la infección nosocomial en niños con IRA. Lancet 2007. Pediatr Emerg Care 2008. . . Am J Infect Control 2007. Arch Dis Child 2008.

enterovirus y virus de Epstein-Barr.15). colegios y jardín de infancia. Oxygen therapy for lower respiratory tract infections in children between 3months and 15 years of age. en menor grado. Emerg Infect Dis 2007. Granados Rugeles C. los serotipos más frecuentemente encontrados han sido el 1. los serotipos 3. hospitales y consultas pediátricas. su aislamiento de la nasofaringe no establece su papel en la etiología de la neumonía. Afectan principalmente a los menores de 6 años. ha permitido conocer mejor la importancia relativa de los virus tradicionalmente implicados en las neumonías infantiles. RhinovirusAssociated Hospitalizations in Young Children. 21: 102-11. confirmar la frecuencia de la coinfección (virus-virus y virus-bacteria) y. Erdman DD et the New Vaccine Surveillance Network. adenovirus. 10: S71-4. Del 4 al 10% de las neumonías en niños son producidas por adenovirus. NEUMONÍAS VÍRICAS Su incidencia real es desconocida aunque se considera que representan el 75 al 90% de neumonías en niños de países desarrollados. el mayor problema que afronta el médico que atiende a un niño con neumonía es la diferenciación entre infección viral (pronóstico favorable. 16. asma y desnutrición. Las infecciones por el tipo 3 son endémicas. por su elevada morbimortalidad y/o riesgo de pandemia. En los estudios prospectivos realizados la identificación del agente etiológico no supera el 60-80% de los casos analizados. DOI: 10. la identificación del agente causal puede alcanzarse con cierta frecuencia en base a los procedimientos diagnósticos analizados en el capítulo anterior. Molecular diagnostics of infectious diseases. El actual brote (abril-mayo 2009) de gripe A de origen porcino (H1N1) iniciado en México. expulsadas con la tos y estornudos.pub2. los adenovirus pueden ser aislados de la vía respiratoria superior en niños sanos. generalmente invernales cada 2-4 años.Muldrew KL. a mayor distancia. Igualmente. lo cual permite una terapia más específica que mejora en gran manera los resultados terapéuticos. Además. coincide con la redacción de este capítulo y. New respiratory viruses of humans. definir el papel de los rinovirus en las infecciones de vías respiratorias bajas en lactantes y niños. raramente afectan a niños menores de 6 meses. han sido motivo de gran preocupación para los servicios de salud nacionales e internacionales y para la población en general facilitado. circunstancia facilitada en determinados ambientes: colegios. Además. Los serotipos 1. Sin embargo. Cochrane Database Syst Rev 2009. los adultos con infecciones respiratorias altas por estos agentes contribuyen de forma importante a la contaminación de niños susceptibles a ello. N Engl J Med 2009. Pediatr Infect Dis J 2008.CD005975. sin tratamiento específico) y neumonías bacterianas o por Mycoplasma que responden a la terapéutica antimicrobiana y cuyo pronóstico depende en buena medida de la aplicación del fármaco adecuado. Lu X. cuando asisten a guarderías.: CD005975. 13: 510-2. . los virus de las enfermedades exantemáticas. radio y televisión). fue ocasionado por un coronavirus humano (HCoV-SARS) causando neumonía grave en adultos. sobre todo.1456 Aparato respiratorio . 361: 1-10. especialmente las técnicas moleculares de investigación del genoma vírico en secreciones nasofaríngeas.No. . El síndrome agudo respiratorio severo (SARS). guarderías.Novel Swine-Origin Influenza A (H1N1) Virus Investigation Team. originado en China en 2003. 195: 773-81. 7. Cliff AD.16 Neumonías agudas en la infancia. Casi la totalidad de las neumonías víricas en niños son producidas por los denominados virus respiratorios. El empleo de nuevos métodos diagnósticos. familias de clase socioeconómica baja y fratria elevada. bocavirus en 2005 (del que se investiga su papel en la infección respiratoria baja y neumonía comunitaria de niños menores de 3 años) y. A diferencia de otros virus respiratorios. muestran cuadros moderados o graves y pocas leves.15). más recientemente. HcoV-NH y HCoV-HKU1). Los virus de la influenza (en especial el serotipo A) producen afectación pulmonar primaria en lactantes y niños pequeños hasta en un 510% de los pacientes afectados. J Infect Dis 2007. Art. por último. El diagnóstico de la causa suele ser difícil. pero en épocas de epidemia.1002/14651858. por ello. las bacterias más frecuentes son Streptococcus pneumoniae (cualquier edad). Se admite que presentan un mayor riesgo los niños afectos de cardiopatías.Miller KE. Pasada la época neonatal. muestra inadecuada o etiología no vírica. por la extraordinaria influencia mediática (prensa escrita. mientras los serotipos 1 y 2 aparecen en epidemias principalmente otoñales. J. aunque sus características clínicas y epidemiológicas deben ser precisadas. . su incidencia real es desconocida. Turquía y otros países del Mediterráneo Oriental afectada por el altamente patógeno virus de la gripe aviar (H5N1) entre 2003 y 2007. el 4. Haemophilus influenzae tipo b (primeros tres años de vida si el niño no está vacunado) y Mycoplasma pneumoniae (escolar y. Issue 1. contagiando a padres y hermanos. 3 y 5 (casi el 80% de los casos). Curr Op Pediatr 2009. en este último caso. influenza (en épocas de epidemia). Se considera que los niños en edad escolar introducen los virus respiratorios en el ámbito familiar. Tradicionalmente se han considerado como más frecuentes los parainfluenza. Desde un punto de vista práctico. aunque se constató una menor incidencia y gravedad en niños. Brines-Solanes En el RN predominan las bacterias gram-negativas y el estreptococo del grupo B. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. Las infecciones por adenovirus ocurren a lo largo del año sin variaciones estacionales. . tres nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL. muchos estudios se refieren a pacientes hospitalizados que. Hernández-Marco. parece afectar con menor frecuencia y gravedad a lactantes y niños. favorecido por el elevado número de viajeros internacionales. aunque en ausencia de otra causa de los síntomas respira- . como consecuencia de dificultades metodológicas. 16. Este capítulo completa el estudio de las neumonías. el virus de la varicela y el citomegalovirus se han relacionado con formas graves en pacientes inmunodeficientes o con inmunosupresión. .Osterhaus A. Sin embargo. 14 y 21. Etiología y epidemiología La transmisión tiene lugar por contacto directo a través de las secreciones respiratorias. en la última década se han originado brotes epidémicos de infecciones respiratorias que. de diagnóstico clínico difícil.Rojas MX. 3 y 4 son responsables de casi el 90% de las neumonías producidas por los virus parainfluenza en niños menores de 7 años. Existe predominio en varones. 2. el pico de máxima frecuencia está entre 1-2 años de edad.Smallman-Raynor M. puede ser la primera causa de neumonía viral en el preescolar (véase cap. de modo que la mayoría de neumonías se tratan empíricamente. 16. generalmente. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. virus respiratorio sincitial. especialmente entre los de 6 meses y 5 años. identificar nuevos virus relacionados con estas infecciones en la población infantil: metapneumovirus en 2001. La mayoría de las infecciones por virus parainfluenza en niños producen crup (parainfluenza 1 y 2) o bronquiolitis (parainfluenza 3). especialmente el sarampión y. analizando sus formas etiológicas más importantes por su frecuencia o gravedad. Formas etiológicas R. pero la neumonía es la siguiente localización en frecuencia. Casos de neumonía grave en niños y adolescentes (56% de los casos confirmados) con elevada mortalidad se han registrado entre la población del sudeste asiático. Charry-Anzola LP. adolescente). 7 y 21 han sido relacionados con formas diseminadas y muy graves (véase cap.

En determinadas formas etiológicas más agresivas (adenovirus 3. animales). A y B) son paramixoviridae. Las lesiones parenquimatosas frecuentemente son mixtas. en ocasiones. así como opacidades “parcheadas” producidas por atelectasias segmentarias o consolidaciones neumónicas (Fig. Su efecto citopático ha sido demostrado y los estudios retrospectivos sobre exudados respiratorios sugieren que pueden originar entre el 2 y el 9% de bronquiolitis y neumonía durante el invierno en niños pequeños y de neumonía grave en los ancianos. y se ha identificado en el 3-18% de niños. menos frecuentemente. Ocasionalmente es patente un patrón radiológico intersticial con infiltrados múltiples sobre un fondo deslustrado. HBoV tiene una distribución mundial. Bronconeumonía vírica. con una afectación multifocal del parénquima. del que se desconoce si volverá a emerger. Con menor frecuencia puede producirse afectación neumónica en las infecciones por rinovirus y coronavirus. a diferencia de las neumonías bacterianas. neumonía. La neumonía linfoidea intersticial del SIDA parece debida a una interacción del VIH y del virus Epstein-Barr. A los 6 años de edad. distribuida de manera preferente alrededor de los bronquios terminales y respiratorios. Patogenia y anatomía patológica Como ya ha sido referido. H.11). irritabilidad. 7 y 21) puede observarse bronquiolitis necrotizante con afectación de las capas profundas de la submucosa de carácter irreversible. la proteína C reactiva raramente se .000 leucocitos/mm3 con predominio linfocitario o polinuclear. B4 y B5 y virus ECHO (serotipos 9. en los últimos 4 años al menos tres nuevos coronavirus humanos han sido identificados en aspirados nasofaríngeos de lactantes y niños menores de 10 años con bronquiolitis o neumonía (HcoV-NL. El esputo. es mucoide o mucopurulento. inicialmente en Holanda. La complicación grave más frecuente del sarampión es la neumonía: la forma primaria se produce precozmente en el curso de la enfermedad. un parvovirus cuyo nombre deriva de los dos miembros fundadores de este género. 11. La neumonía ha sido referida ocasionalmente en formas moderadas-graves de infección por virus Epstein-Barr en escolares (mononucleosis) y en el síndrome linfoproliferativo observado en pacientes con inmunodeficiencia o en su presentación familiar (ligado al cromosoma X).Neumonías agudas en la infancia. en niños pequeños puede existir abombamiento torácico y respiración sibilante. hMPV). 20 y 22). Los rinovirus son uno de los aislamientos más frecuentes en niños pequeños con bronquitis espástica recurrente y exacerbaciones agudas en niños asmáticos. generalmente precoz. decaimiento. las áreas afectadas no muestran una consolidación total. Su papel como agente etiológico en las infecciones respiratorias del niño precisa mayor investigación si se tiene en cuenta la ausencia de infección experimental (cultivos celulares. Coxsackie B1. aunque no es una localización principal: neumonía con afectación pleural esporádica es posible en algunas infecciones por Coxsackie A19 y A16. particularmente intensa en pacientes con inmunodeficiencia. Se ha aislado también en heces y en suero.UU. la cianosis y retracción son raras y evidencian el trastorno del intercambio gaseoso subyacente. 16. escalofríos. 19.1% de los aspirados nasofaríngeos de niños menores de 3 años hospitalizados con infecciones respiratorias. mientras que la tardía suele ser consecuencia de sobreinfección bacteriana por patógenos respiratorios habituales (neumococo. sugiriendo que el virus puede causar infección sistémica. por lo general inferior a 15. la mayoría de los virus implicados en las neumonías infantiles alcanzan el pulmón por vía respiratoria. 16. que pueden comprobarse también en otros miembros de la familia. en Europa y EE. pero de los que se conoce actualmente su distribución mundial. La exploración clínica muestra datos variables: el niño aparece decaído. producen afectación pulmonar. siendo los segundos en frecuencia después del VRS. influenzae. El virus de la varicela y el citomegalovirus. infiltrado hiliofugal bilateral y atrapamiento aéreo distal. cefalea. anorexia (puede ser importante). un virus bovino (bo) y un virus canino (ca). en el niño mayor la afectación lobar es más frecuente pero. más evidentes en el niño pequeño. mediante técnicas moleculares (PCR) en el 3. Ambos son los agentes etiológicos más frecuentes del resfriado común en niños y adultos. el tipo de respiración suele ser normal o muestra una moderada polipnea con taquicardia. HcoV-NH y HKU1). que interfiere en el sueño. Al producirse el cuadro neumónico aparecen casi siempre síntomas generales como fiebre. El laboratorio muestra un recuento normal o ligeramente elevado. con bronquitis espástica recurrente. observándose ocasionalmente la presencia de infiltrados pulmonares. Los factores patogénicos fueron expuestos a propósito del sín- Clínica de las neumonías víricas Las manifestaciones clínicas son variables y. especialmente en niños menores de 5 años. Con frecuencia la exploración clínica es anodina y la neumonía se confirma por la radiografía. su identificación (1%) en controles sanos y el desconocimiento de la historia natural de la infección en humanos.16. La bronconeumonía o neumonía lobulillar es la forma anatomopatológica característica de las neumonías virales. por lo general. si puede ser obtenido. Además del agente del SARS. prácticamente todos los niños tienen anticuerpo específico frente al virus. Los metapneumovirus (hMPV. El bocavirus humano (HBoV). los metapneumovirus pueden ser causa de infección respiratoria superior en niños mayores y adultos pero originan hasta el 10-15% de los casos de bronquiolitis y neumonía en lactantes durante los meses fríos. la VSG está acelerada de forma discreta pero. rinovirus. estreptococo A y estafilococo dorado).1. como el del sarampión. adenovirus. Antes de la afectación pulmonar existen signos de catarro de vías respiratorias superiores junto con febrícula o fiebre y síntomas generales. manifestaciones digestivas (diarrea y vómitos) y. raramente hemático. tras el contagio y mediante la proliferación y diseminación por contigüidad del virus son afectadas progresivamente las porciones más distales del árbol respiratorio. fueron identificados en 2001 en lactantes con infecciones respiratorias. parainfluenza. drome bronconeumónico (anterior capítulo). malestar general.1). alveolares e intersticiales. las vías respiratorias bajas. Según datos recientes. La sobreinfección bacteriana añade nuevos datos radiológicos. la alta tasa de coinfección observada. Figura 16. en forma de brotes epidémicos anuales durante el invierno (véase cap. bronquiolitis y. De entre los síntomas y signos respiratorios predomina la tos. Los hallazgos radiológicos son diversos y relacionados con la edad del paciente: en el niño pequeño predominan el atrapamiento aéreo distal con infiltrados perihiliares o difusos. Formas etiológicas 1457 torios es una asunción razonable. El virus respiratorio sincitial es la causa más frecuente de neumonía y bronquiolitis en lactantes. por lo general. pero habitualmente el estado general está poco afectado. Hilios prominentes. mialgia. sin clara preferencia estacional. de tipo irritativo (aunque puede ser productiva) y muy intensa. la mayoría menores de 2-3 años. El comienzo es usualmente gradual. fue descubierto en Suecia en 2005.16. exantema. Hasta en un 60-90% de los casos se demuestra coinfección con otros virus respiratorios (VRS. la auscultación frecuentemente aprecia estertores subcrepitantes de forma localizada o difusa. pero pueden afectar. Los enterovirus pueden también causar afectación pulmonar.

miocarditis. bronquitis estenosante y síndrome del pulmón hiperclaro (véase más adelante). El virus varicela-zoster puede causar neumonía primaria en sujetos inmunocompetentes. con métodos serológicos. así como ante desfavorables condiciones sociales y económicas de la familia. aureus. trastornos generales y respiratorios).3. La hospitalización está indicada en pacientes con enfermedades crónicas. con síntomas que aparecen en la fase de resolución del exantema. La fuente de infección la constituyen los portadores asintomáticos. Algunos neumococos son huéspedes habituales de la nasofaringe. broncodisplasia). atrapamiento aéreo y atelectasias/infiltrados segmentarios. CMV. artritis. broncopatía obstructiva. Clínicamente la varicela puede acompañarse de tos y signos catarrales. Cuando la proporción de portadores de tipos patógenos en una comunidad cerrada es elevada. Estos fármacos inhiben la liberación del virus de las células infectadas. polipnea e insuficiencia respiratoria) y complicaciones extrapulmonares (meningitis. con la neumonía en niños convalecientes de varicela. NEUMONÍA NEUMOCÓCICA Es la forma más frecuente de neumonía bacteriana del preescolar y del escolar. coagulopatía y exantema). bronquiectasia. duración del tratamiento. La radiografía de tórax muestra las alteraciones propias de las neumonías víricas. cianosis y auscultación de crepitantes inspiratorios sugieren neumonía. En resumen.5 y 6. Entre el 5-10% de los niños con sarampión y neumonía presentan insuficiencia respiratoria. en pacientes con riesgo de padecer afectación pulmonar grave (inmunodeficientes y enfermedad crónica pulmonar). la persistencia de la tos con signos de dificultad respiratoria (polipnea. Tratamiento y prevención En la mayoría de las neumonías víricas la terapéutica se limita a medidas generales y sintomáticas. El virus del sarampión infecta en primer lugar el tracto respiratorio. que pueden favorecer la aparición de complicaciones o un curso clínico más grave. hepatitis. generalmente leves. El diagnóstico específico es posible mediante el cultivo del virus (difícil en condiciones habituales). al cabo de las cuales siempre es conveniente una revisión médica. Sobre el empleo de ribavirina en bronquiolitis véase el capítulo 16. Para la neumonía por influenza A y B se han mostrado eficaces los inhibidores de la neuroaminidasa: oseltamivir y zanamivir. muriendo algunos de ellos. aumento de la trama broncovascular. disminuyendo su diseminación por vía aérea y el riesgo epidémico. asma grave. Actualmente se reconocen 83 serotipos. ocasionalmente. La radiografía de tórax. St. Estos mismos microorganismos son los implicados en la enfermedad invasora (fascitis necrosante. pyogenes. La radiografía de tórax muestra adenopatías perihiliares y opacidades lineales hiliofugales bilaterales. La profilaxis pasiva con inmunoglobulinas está indicada tras la exposición (siguientes 48 horas) a varicela o sarampión. con recuperación en unas tres semanas. manifestándose por coriza.6. diplococo capsulado gram+. Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre elevada. Formas etiológicas especiales de neumonías víricas Por su curso evolutivo más grave y riesgo de secuelas destacan la neumonía por adenovirus. para algunas formas etiológicas (adenovirus. siendo excepcional que lo haga antes. adenomegalia. síntomas respiratorios relevantes (tos.4 y 6. por vía inhalatoria (> 5 años). Generalmente la neumonía ocurre entre el 2º y el 5º día tras la aparición del exantema. especialmente por estreptococo del grupo A y S. predominando las cepas no tipificadas. inmunodeficiencia y cáncer. bien como infección simple (VRS. aureus puede originar neumonía secundaria (consolidación lobar) y derrame pleural. Como fue expuesto en el capítulo 16. En condiciones clínicas habituales su uso se reserva a casos graves o de alto riesgo. la identificación del virus (ME) o del antígeno viral (ELISA.6.11. Si la anamnesis y la exploración clínica no muestran anomalías. métodos moleculares) y. únicamente está indicada en niños con curso clínico complicado.11. faringitis (folicular o exudativa). el lavado de manos antes y después de tocar al paciente y la protección del personal sanitario que les atiende. ya referidas a propósito del tratamiento general de las neumonías.4 y 6. en supervivientes pueden observarse secuelas respiratorias graves. miocarditis y encefalitis.000 niños en el mundo. no se consideran necesarios controles radiológicos. 5. Las únicas vacunas disponibles ahora son las del sarampión. 14. en caso con- . El agente causal es el neumococo (Streptococcus pneumoniae). 4. con antígenos somáticos (comunes a todos los tipos). Actualmente no existe evidencia sobre su eficacia en niños inmunocompetentes. como son las bronconeumopatías crónicas (fibrosis quística. Ocasionalmente pueden producirse formas graves. que se presen- tan usualmente en lactantes y niños pequeños (entre 5 y 24 meses de edad) de familias con bajo nivel socioeconómico o que padecen desnutrición.1458 Aparato respiratorio incrementa. retracciones) e hipoxemia. El tratamiento de la neumonía por varicela requiere la administración de aciclovir IV durante 10-14 días. encefalitis. el curso es lento y la mortalidad. crup y bronquitis. pneumoniae y St. Asimismo. hepatoesplenomegalia. 3. Pronóstico Es generalmente favorable y benigno. en menor grado. véanse los capítulos 5. elevada (inmunodeficientes). tolerancia y precauciones). La infección bacteriana secundaria. representando alrededor del 90% de todas las bacterianas. En 1999 las muertes por sarampión alcanzaron 800. la infección por VRS en lactantes y niños pequeños va seguida de hiperreactividad bronquial con trastornos funcionales y clínicos (bronquitis espástica recidivante). Las medidas generales de prevención incluyen el aislamiento de los niños con neumonía. Estas mismas circunstancias de alto riesgo son las que deben tenerse en cuenta para el tratamiento de la neumonía por CMV con ganciclovir o valganciclovir y con aciclovir en el caso de la varicela (véanse los capítulos 6. sarampión. 7 y 21. nuevos coronavirus) o por coinfección (VRS-metapneumovirus) en pacientes debilitados o con bronconeumopatía previa. 17. ambiente epidemiológico. con infiltrados perihiliares. conjuntivitis. La neumonía primaria puede ocurrir en las fases iniciales de la enfermedad. La extensión de la vacuna en los países en vías de desarrollo ha reducido a la mitad esta cifra en 2004. entre las que se incluyen bronquiectasias. la neumonía sarampionosa de células gigantes (neumonía de Hecht) y la neumonía por varicela-zoster. la neumonía bacteriana secundaria añadirá consolidación segmentaria o lobar y afectación pleural. como bronquiectasia y bronquitis obliterante. retracciones). la radiología y. especialmente por S. enfermedades debilitantes o inmunodeficiencia. varicela) en circunstancias clínicas especiales. adenovirus. convulsiones. enfermedad pulmonar previa o exploración clínica significativa en el momento de la revisión. En la mayoría de los casos las manifestaciones clínicas y la evolución no se diferencian del resto de las neumonías víricas. 5. La neumonía por adenovirus representa del 4 al 10% de las neumonías víricas. son los datos básicos para el diagnóstico de las neumonías víricas en el niño. cardiopatías con riesgo de descompensación. más frecuentemente en adultos que en niños. incluyendo a aquellos con terapéutica esteroidea prolongada. shock tóxico) que puede acompañarse de síntomas respiratorios relevantes (polipnea) y debe ser tenida en cuenta. que debe instaurarse en niños con inmunosupresión. El tratamiento específico con antivíricos está limitado actualmente a algunas formas etiológicas (influenza A y B. en el diagnóstico diferencial. especialmente los desnutridos. aunque la neumonía suele ser una complicación de la varicela neonatal y afectar de forma más grave y frecuente a niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión. El epitelio dañado es proclive a infección bacteriana secundaria originando bronquitis más persistente y.4. si bien los tipos 1. en la que ocasionalmente pueden persistir imágenes anormales más allá de tres semanas. 8. 19 y 23 ocasionan más del 80% de las neumonías. Para los aspectos de la prevención de la varicela (post-exposición con inmunoglobulina y vacuna ). varicela e influenza. vía de administración. La neumonía expresa altos niveles de viremia por lo que frecuentemente se asocia con la afectación de otros órganos y sistemas: hepatitis. la presentación de una enfermedad vírica respiratoria puede desencadenar un brote epidémico. así como su posible exclusión de las salas de hospitalización pediátrica. de forma menos satisfactoria. para la dosificación. con aumento del trabajo respiratorio (polipnea. influenza) son de temer secuelas funcionales o anatómicas. Sin embargo. se han descrito formas graves causadas por adenovirus de los serotipos 3. la exploración clínica. dentro de los 2-3 días del inicio del exantema. ocasionalmente graves. cuando evidencien signos de infección respiratoria superior. y capsulares específicos (permiten la tipificación de las distintas cepas). neumonía secundaria. Acerca de las neumonías por los virus del VIH y CMV consúltense los capítulos 4. la anamnesis (edad.

La necrosis del parénquima es rara. están las ocasionadas por H. en ausencia de antibioterapia. trario.16. presentando gran nitidez pleural y un borde menos definido (véanse cap. Resultan particularmente predispuestos a la infección neumocócica los niños esplenectomizados.15. serofibrinosa o purulenta. especialmente si la neumonía es extensa o afecta a segmentos basales.Neumonías agudas en la infancia. y la neumonía por M. La inflamación puede ser. la semiología puede ser escasa. subsegmentaria. posteriormente este agente fue identificado como perteneciente al género Mycoplasma y en 1963 se propuso la denominación de M. Superada esta fase inicial sobreviene el periodo de estado en el que las manifestaciones respiratorias se hacen patentes. inicialmente la tos y otras manifestaciones respiratorias son escasas. Las características morfológicas corresponden a la descripción de la neumonía segmentaria y lobar ya referida. 16. La epidemiología ofrece infecciones endémicas en zonas urbanas de climas templados durante todas las estaciones y brotes epidémicos irre- . Neumonía lobar por Streptococcus pneumoniae. 16. en este sentido merece la pena controlar la frecuencia respiratoria y la respiración abdominal.15. imagen radiológica. en los raros casos que presenta consolidación lobar puede confundirse radiográficamente con la neumocócica. a veces con broncograma aéreo. posee antígenos proteicos de superficie (P1 y P2) inmunogénicos. submatidez o matidez local a la percusión y disminución del murmullo con aumento de la transmisión vocal. Con cierta frecuencia se comprueba derrame pleural. El aislamiento del germen o sus antígenos en sangre.2). carece de pared y se tiñe mal con los colorantes usuales. afecta más frecuentemente a niños que a niñas. Entre las infecciones pulmonares que requieren un diagnóstico diferencial respecto a la neumonía neumocócica. Igualmente en las fases iniciales de la enfermedad.16. vómito y malestar general. El diagnóstico es fácil por la clínica. generalmente por la disminución local de la inmunidad en el curso de una infección vírica de vías respiratorias. bien como una pleuritis seca. a veces hace su aparición un herpes. En el periodo de estado se observa una consolidación de densidad agua segmentaria o lobar (Fig. mientras que la respiración abdominal en las apendicitis es ligera. presentando polipnea o taquipnea. pneumoniae más frecuente en el niño mayor. la presentación suele ser esporádica. con auscultación anodina. soplo neumónico y estertores crepitantes como únicos signos. Debe sospecharse una neumonía por H. pues con cierta frecuencia la neumonía desencadena un meningismo especialmente si asienta en segmentos posteriores. La neumonía puede adoptar dos formas anatomopatológicas: la bronconeumonía. En 1944. El neumococo alcanza los alvéolos pulmonares por vía aérea. la falta de respuesta a la penicilinoterapia aumentará esta posibilidad etiológica. la vía de contagio es la hemática. La neumonía por M. dada la posibilidad de que el germen infecte también las meninges. que se observa sobre todo a partir de los 3 años de edad. Tras la infección se desarrollan anticuerpos tipo específicos de larga duración. menos frecuentemente. cianosis. La radiografía de tórax y la evolución del proceso permiten alcanzar el diagnóstico. El diagnóstico diferencial de la neumonía neumocócica puede plantearse inicialmente con otros procesos infecciosos extrapulmonares. en el mismo sentido cabe destacar que la fiebre suele ser alta en las neumonías. influenzae en toda consolidación lobar que interese a lactantes y preescolares no vacunados frente a Hib. La presencia de pleuritis seca o derrame pleural determina los correspondientes datos semiológicos. cefaleas. Eaton aisló un microorganismo de muy reducido tamaño en enfermos con este tipo de neumonía. mientras que en las fases iniciales de la apendicitis la temperatura está poco elevada. El laboratorio comprueba las alteraciones ya citadas. las mejillas pueden estar enrojecidas. En el niño pequeño puede ocasionar una neumonía redonda. fracasa en ella la penicilinoterapia. pneumoniae. especialmente cuando se emplean proyecciones adecuadas. triangular. En el niño mayor el comienzo suele ser brusco con hipertermia de 39-40 °C. Raramente afecta a más de un lóbulo. esta imagen no modifica el volumen del parénquima. así como antígenos glicolípidos en la membrana y citoplasma. Esta inflamación pulmonar predomina en los meses fríos. NEUMONÍA POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE A finales de los años 30 y principios de los 40 fue descrita la “neumonía atípica primaria” como una forma de inflamación pulmonar no fatal. 16. mientras que en la neumonía del niño mayor no resulta modificada. líquido pleural y orina. y la neumonía segmentaria o lobar.6). cuidadosa o poco manifiesta. A medida que progresa la reacción inflamatoria local van definiéndose los signos radiográficos.1 a 16. limitación de la movilidad del hemitórax afecto. seguido de soplo neumónico y. La clínica de la neumonía neumocócica varía ante todo según la edad. como se indicó: la meningitis o la apendicitis. con una proporción de 2 a 1. crepitantes al segundo o tercer día del comienzo. si la neumonía afecta a un solo segmento. Este germen constituye uno de los microorganismos más pequeños que puede vivir y reproducirse en medio extracelular. pudiendo observarse polipnea. El tratamiento específico de la neumonía neumocócica ha sido expuesto en el capítulo anterior. La detección por RCP del Mycoplasma o la elevación de la tasa sérica de anticuerpos (IgM) permiten el diagnóstico. En la mayor parte de casos no es necesario el aislamiento del germen dada la buena evolución pero puede practicarse mediante hemocultivo o a partir del líquido pleural en caso de derrame.2. el curso es prolongado y en más de la mitad de pacientes las crioaglutininas se positivizan.15. de base periférica y vértice mediastínico. el meningismo es frecuente (puede sugerir la existencia de meningitis). que se establecen en el curso de unas pocas horas (comienzo solemne). con especiales características clínicas y radiológicas. algunos niños presentan trastorno de la conducta con agitación o depresión. pues la primera se encuentra elevada en la neumonía y poco alterada en la apendicitis. según extensión de la agresión. aclarará el diagnóstico. como el decúbito lateral sobre el lado afecto con rayo horizontal o mediante la ecografía. aunque la tasa de aislamiento es baja (< 10%). Ocasionalmente puede observarse la formación de neumatoceles en el centro de la consolidación. a veces alternantes. resulta muy conveniente practicar una punción lumbar. La desaparición de la fiebre a las 24 horas de la penicilinoterapia se considera como prueba del origen neumocócico. lobar o multilobar. resulta frecuente observar manifestaciones clínicas abdominales sugestivas de apendicitis o linfadenitis mesentérica. Formas etiológicas 1459 Figura 16. seguida del lóbulo medio y del superior derecho. En las fases muy precoces de las neumonías neumocócicas de comienzo solemne las imágenes radiológicas pueden ser casi normales o mostrar sólo un ligero infiltrado poco demostrativo. influenzae. La localización más frecuente es la de los lóbulos inferiores. en estas fases dominan las manifestaciones sépticas por la proliferación microbiana sobre la respuesta inflamatoria. propia del niño pequeño. así como respuesta terapéutica diferente en comparación con las neumonías bacterianas. más tarde. propias de los 3 primeros años de vida. El primer caso no constituye en modo alguno una rareza. Figs. alteración de la conciencia e incluso delirio. La participación pleural es frecuente. pneumoniae para resaltar su principal manifestación patológica. análisis de sangre y respuesta terapéutica: rápido descenso térmico en 24-48 horas tras penicilinoterapia a altas dosis. escalofríos. así como los dolores abdominales (pueden confundirse con apendicitis). en neumonías más extensas es frecuente la observación de disnea inspiratoria o mixta.

4) Detección del antígeno mediante ELISA. de tipo reticular.15. broncodilatadores. menos frecuentemente se presentan escalofríos. La enfermedad suele tener un comienzo gradual con malestar. pero en el 20% de enfermos pueden diagnosticarse pequeñas o mínimas efusiones pleurales. pudiendo aparecer exudado inflamatorio en los espacios alveolares. el contagio por partículas en aerosol suspendidas en el aire parece menos probable. el microorganismo ya no es viable para cultivo. pero también origina el desarrollo de anticuerpos específicos demostrables en el suero y en las secreciones respiratorias. el germen persiste a veces durante varias semanas. 16.14. El M. un estado transitorio de inmunosupresión con disminución de la función de los linfocitos T. por los complejos requerimientos nutricionales y el lento crecimiento de M. La manifestación clínica más relevante es la neumonía. La prueba directa de Coombs puede ser positiva. pneumoniae como causa (Fig. Inhibe de este modo la catalasa y la actividad celular superóxido dismutasa. habitualmente en el otoño. a veces una clínica leve se asocia a unas imágenes radiográficas aparatosas en forma de neumonía intersticial. Muestran una sensibilidad del 79-90% y una especificidad del 98% con muestras obtenidas de nasofaringe o faringe. sondas de ADN y diversas técnicas de RCP. bronquios y bronquiolos.16. dieta. con formación de inmunocomplejos o autoanticuerpos. 7. Al principio son intersticiales. Debido a la reducción global de neumonías por otros agentes en los niños mayores. inmunofluorescencia. pero después hay variable ocupación de espacios aéreos con imágenes de consolidación (“parcheada”. conjuntivitis. Las lesiones muestran predilección por los lóbulos inferiores del pulmón y frecuentemente predominan en un hemitórax. la proporción de las ocasionadas por M. al igual que la serología de la lúes o la investigación de anticuerpos antinucleares. hasta desaparecer en 3-4 semanas. En formas graves se ha sugerido el empleo de corticosteroides. a veces hay sintomatología digestiva con náuseas. pneumoniae en medios artificiales. pueden dar resultados positivos ) y ha sido menos investigado en niños. Figura 16. aunque persiste como la tercera forma etiológica.2. con reacción inflamatoria peribronquial de linfocitos y células plasmáticas. hipercoagulabilidad sanguínea. véase el capítulo 27. como consecuencia puede ocurrir destrucción parcial del epitelio de tráquea.1460 Aparato respiratorio gulares.5 a 39 °C). en un tercio de casos hay leucocitosis moderada. 3) Valoración de anticuerpos (fijación del complemento. método ampliamente utilizado en adultos. si bien en ocasiones aparece concomitantemente con otras neumopatías sobre todo virales. diseminación del microorganismo. Frecuentemente hay taquipnea o disnea y auscultación de crepitantes. Éste tiene lugar por vía aérea a través de gotitas de secreciones respiratorias contaminadas transmitidas directamente. el intersticio perialveolar presenta edema e invasión por células mononucleadas. faringitis. oxigenoterapia. Títulos por encima de 1/64 están presentes en el 75% de adultos con neumonía. ketólidos.3. ocasionando lesiones de diversas estructuras celulares por mecanismo oxidativo. Más raras son la linfadenopatía cervical.4). pneumoniae es sensible a macrólidos. por lo que la investigación de IgM e IgG en dos muestras consecutivas en un intervalo de 2-3 semanas proporciona el método serológico más preciso. segmentaria o lobar) y adenopatía hiliar (en la tercera parte de pacientes). Para el tratamiento se recordará que el M. La respuesta de las IgG puede persistir durante periodos prolongados.3). vómitos y diarrea. su validez en niños está poco documentada. difusa. La neumonía asocia frecuentemente una amplia variedad de manifestaciones extrarrespiratorias. En el hemograma la mayoría de pacientes muestran un recuento normal de leucocitos con tendencia a la neutrofilia. especialmente adenovirus y otros virus. el germen atraviesa la capa mucociliar y realiza su adherencia a las células epiteliales.16. 2) Investigación de crioaglutininas (IgM autoanticuerpos frente al antígeno I de los hematíes). aunque puede acortarse si el contagio ha sido masivo. Pasada la primera semana la sintomatología general mejora progresivamente. Permiten además establecer la etiología cuando. Una vez inhalado. . iniciado el tratamiento. pneumoniae. incluso. de tipo irritativo y molesta. pneumoniae libera peróxido de hidrógeno (H2O2) y anión superóxido (O2-) en el interior de las células. Para dosificación. cefalea y fiebre moderada (37. Una de las consecuencias de esta acción lesiva es la ciliostasis. tetraciclinas y fluorquinolonas y. sibilancias y estertores húmedos diversos. Supone menos del 10% de las neumonías bacterianas y su importancia ha disminuido desde comienzos de los años 70. pneumoniae aumenta de 10-15% en el grupo de 5-9 años al 15-20% en niños de 10-14 años y en adolescentes. Parece ser que tras su adherencia al epitelio respiratorio el M. Para explicarlas han sido evocadas la hiperreactividad inmunitaria del huésped. el curso benigno persiste. NEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Afecta principalmente al lactante y niño pequeño (60-70% de los casos). El diagnóstico etiológico puede ser confirmado por diversos procedimientos: 1) Cultivo de secreciones orofaríngeas o nasofaríngeas aunque. El periodo de incubación suele ser de dos a tres semanas. mientras la VSG suele estar elevada en la fase aguda. miringitis bullosa y exantema. ELISA). Neumonía por M. La elevación de la IgM en una muestra aislada de suero en la fase aguda ofrece una adecuada sensibilidad en niños con neumonía. posteriormente las paredes alveolares se hinchan. A pesar del tratamiento.15. Otras medidas terapéuticas son comunes a las neumonías: reposo. etc. producción de factores tóxicos. roncus. responsable seguramente de la tos paroxística. pneumoniae es un activador no específico de los linfocitos B. La neumonía puede seguir un curso grave en inmunodeficientes. con las precauciones propias según la edad (mayores de 7 años). aunque tiene baja especificidad (otros patógenos. otras manifestaciones respiratorias y extrarrespiratorias son resumidas en el Cuadro 16. a los 3-5 días del comienzo aparece la tos. manteniéndose la tos y otros signos respiratorios. En niños menores de 5 años se considera rara la enfermedad. otitis media. en menor grado al cloranfenicol y aminoglucósidos como se expuso en el capítulo 18. La frecuencia de la infección sin manifestaciones clínicas supera con mucho la de la enfermedad sintomática. Las imágenes radiológicas suelen ser muy variadas. cabe la rara posibilidad de algún trastorno funcional respiratorio durante meses e incluso años. rinorrea. El derrame pleural franco es raro. favoreciendo así un círculo vicioso con mayor acumulación intracelular de H2O2 y O2-. En los últimos 10 años ha sido referido un nuevo aumento de su incidencia en niños escolares. El empleo de vacunas está en fase experimental. desarrollándose gradualmente durante unos meses. cardiópatas y niños desnutridos. Está producida por el estafilococo dorado Staphylococcus aureus (véase cap. ronquera y dolor de garganta. Como profilaxis de contagios familiares o en niños de alto riesgo ha sido empleada la oxitetraciclina o la doxiciclina administradas durante 10 días. es impracticable para la mayoría de los laboratorios clínicos. y esta discrepancia es de gran interés diagnóstico al sugerir M.

7. en estos casos la infección está localizada usualmente en la piel (celulitis. En estos casos. afectación grave del estado general. Radiología Es característica y frecuentemente orienta el diagnóstico. La progresión de signos radiológicos es similar a la descrita en la neumonía primaria. meticilín-sensibles (MSSA) o meticilín-resistentes (MRSA). 17. Formas fulminantes de neumonía multifocal se han relacionado con cepas de S. pero con una marcada preferencia por el lactante y el niño pequeño (75% en los dos primeros años y 88% en los cuatro primeros años). debe administrarse precozmente. Puede presentarse en niños mayores de 6 años previamente sanos sin foco séptico demostrable o con evidencia clínica de supuración reciente. existe preocupación al haberse asociado estas formas fulminantes con cepas de MRSA adquirido en la comunidad que precisa de una antibioterapia empírica diferente y que. Los pacientes afectados son típicamente jóvenes (< 14 años) e inmunocompetentes que. para ser eficaz. la aparición o variación de soplos cardiacos (endocarditis). La barrera cutánea y mucosa intacta constituye la defensa más importante contra el establecimiento de la infección estafilocócica. La neumonía secundaria hemática es producida por la diseminación metastásica del microorganismo desde un foco infeccioso primario. lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar. La afectación pleural en ambos casos es la regla (más del 70% de los casos). frecuentemente alterada por una infección vírica previa (influenza. en niños pequeños son frecuentes las alteraciones gastrointestinales. estupor). se une a otras adyacentes formando zonas de condensación y cavidades más amplias. consistencia más espesa y filamentos de fibrina. estafilocócica (Fig. 16. El recuento leucocitario generalmente está elevado (> l5. productoras de la leucocidina Panton-Valentine (PVL) a la que se atribuye el desarrollo de lesiones inflamatorias graves y neumonía necrosante. La neumonía primaria inicialmente adopta el patrón común a otras infecciones pulmonares de infiltrado segmentario o lobar. derrame pleural masivo y sepsis grave. presumiblemente por activación de los granulocitos. Klebsiella pneumoniae) en pacientes inmunodeprimidos o con riesgo de infección oportunista (catéteres. forúnculo) o en el sistema osteoarticular (artritis purulenta.Neumonías agudas en la infancia. Neumonía abscesificante por Staphylococcus aureus. aureus adquiridos en la comunidad. y. debe realizarse una investigación microbiológica precisa a partir de material obtenido por cepillado bronquial. prótesis). Diagnóstico El específico requiere el aislamiento del microorganismo en sangre. cándidas) y abscesificante (principalmente. pero su progresión rápida (horas) con participación pleural precoz y la presencia frecuente de neumatoceles. Experimentalmente se ha comprobado recientemente que la necrosis parenquimatosa está producida por una leucocidina conocida como factor de Panton-Valentine.000/mm3) sobre todo en las formas septicémicas graves y evolución desfavorable. a menudo tras una infección respiratoria viral benigna. El diagnóstico diferencial comprende el absceso pulmonar (raro en niños) y otras posibles causas de neumonía secundaria (enterobacterias gramnegativas. Tratamiento Además de las medidas generales y fisiopatológicas. hipoxemia.14) y el cuidado de las complicaciones pleurales (véase cap. en mucha menor proporción en Europa. pero habitualmente aumenta de tamaño. retracciones y cianosis). NEUMONÍA POR HAEMOPHILUS INFLUENZAE TIPO B Hasta la introducción de la vacuna conjugada.4. por el carácter fulminante. con tendencia a coagularse. Intervienen las circunstancias favorecedoras de la infección estafilocócica de cualquier localización. El líquido pleural inicialmente es un pus fluido.11). La neumonía secundaria es originada por émbolos sépticos múltiples. tanto por la morfología de las imágenes como por el patrón evolutivo. leucopenia y rápida formación de infiltrados difusos pulmonares. pero generalmente evidencia estertores crepitantes e hipofunción localizada o generalizada sugestiva de condensación o afectación pleural (derrame.22). con producción de microabscesos e infarto vascular en el intersticio pulmonar y cavitación posterior. La aireación posterior de estas cavidades puede conducir a la formación de pioneumatoceles y neumatoceles. pioneumatoceles o pioneumotórax siempre debe sugerir la etiología Figura 16. mostrando en fases más avanzadas coloración amarilla. con elevada mortalidad. la respuesta fagocitaria es esencial para detenerla y eliminar el microorganismo. presentan un empeoramiento agudo de las manifestaciones respiratorias con fiebre elevada. impétigo. Las manifestaciones clínicas suelen simular una neumonía lobar neumocó- . La inflamación pulmonar suele ser segmentaria o lobar. En ocasiones se asocia derrame pericárdico que puede sospecharse por la radiografía de tórax convencional. alteración de los signos vitales (taquicardia. Una vez iniciada la infección. Formas etiológicas 1461 Patogenia Pueden intervenir dos mecanismos diferentes: en el niño pequeño (menos de 2 años) predomina la neumonía primaria o por vía aérea. por aspiración-inhalación de material contaminado que alcanza la vía respiratoria inferior. cavitación precoz y formación de pus.UU. La lesión puede detener su evolución. en el 5-25% de los pacientes existe bacteriemia. generalmente bilaterales. osteomielitis aguda).4) En la neumonía secundaria hay infiltrados generalmente múltiples y bilaterales de 1-2 cm de diámetro con periferia mal definida y una zona central aireada que proporciona un aspecto de diana.4 y 27. líquido pleural y otras colecciones purulentas. a veces con extensión a varios lóbulos. 16. requiere medicación específica antibacteriana (véanse caps. signos de taponamiento cardiaco (pericarditis) o afectación osteoarticular. Manifestaciones clínicas La mayoría de pacientes presentan síntomas intensos con fiebre alta. Anatomía patológica La neumonía primaria adopta la forma de una bronconeumonía confluente con extensas áreas de necrosis hemorrágica. El crecimiento y coalescencia de las lesiones puede conducir a afectación extensa del parénquima y a la formación de neumatoceles. pioneumotórax). un 15% de los niños adoptan una forma bronconeumónica. ligeramente sanguinolento.16.16. hipotensión. quejido. aunque tiene en la ecocardiografía el método exploratorio más sensible (véase cap. En población no vacunada aparece en cualquier edad pediátrica. sarampión. Hib se consideraba como el agente etiológico del 2% de todas las neumonías infantiles y hasta de la tercera parte de las neumonías bacterianas en niños que requerían hospitalización. tos y dificultad respiratoria evidente (taquipnea. Existe derrame pleural en el 90% de los casos. El hallazgo de estafilococo en exudado faríngeo o esputo no es suficiente dada su presencia frecuente en niños normales. adenovirus). incluido el íleo paralítico. Es importante investigar la existencia de lesiones cutáneas infecciosas o hemorrágicas (embolización). La auscultación pulmonar en las fases precoces puede ser normal. En EE.

La sintomatología se inicia. 1 fracción. de forma característica. Listeria. ante la existencia de un número elevado de resistencias a la ampicilina. La infección perinatal se adquiere durante el paso a través del canal del parto infectado.1462 Aparato respiratorio Figura 16. pero en otras el recién nacido presentará neumonía congénita secundaria a infección por T.16. cica. iniciando la antibioterapia oral en caso de que se desarrolle la infección. La infección natural confiere escasa protección y de corta duración contra la reinfección. Streptococcus agalactiae. pallidum. a través del canal del parto. en caso de conjuntivitis (sensibilidad del 90%). En casi la cuarta parte de los pacientes es posible demostrar otras localizaciones de la infección. En muchas ocasiones la infección intrauterina ocasiona la muerte fetal. influenzae no tipable. El diagnóstico se realiza por el aislamiento y tipificación del germen. FQ o bronquiectasias. con derrame (Fig.16. además de los patógenos más prevalentes en las neumonías del niño (virus y bacterias adquiridos en la comunidad).16. La infección pulmonar por Pseudomonas aeruginosa carece de especificidad clínico-radiológica. pudiendo producir necrosis parenquimatosa con neumatoceles. 16. exploraciones cardiovasculares cruentas. pueden cavitarse. Una complicación importante es la diseminación por contigüidad al pericardio con riesgo de pericarditis e insuficiencia cardiaca. Mycoplasma hominis y Ureaplasma urealyticum pueden originar una inflamación pulmonar muy semejante en las primeras semanas de vida. lo que contribuye a su liderazgo actual entre las infecciones bacterianas de transmisión sexual.13.16. ocasionalmente. trachomatis es el que más frecuentemente origina enfermedad pulmonar en el lactante joven durante las primeras semanas tras el nacimiento. aglutinación de látex e inmunoelectroforesis a contracorriente. esto es. porque se desconoce su utilidad.5. trachomatis es una bacteria gramnegativa. Se considera que la primoinfección produce una respuesta inflamatoria aguda con activación de neutrófilos y liberación de citocinas por las células epiteliales infectadas. la neumonía puede producirse por organismos que son transmitidos de la madre al niño durante la gestación o en el nacimiento. Aproximadamente en el 50% de los casos se recogen antecedentes o presentan conjuntivitis o afectación del oído medio. el patrón de referencia lo constituye la amplificación de ácidos nucleicos en exudado conjuntival. La cuantificación de IgM específica mediante microinmunofluorescencia es útil en caso de neumonía. Chlamydia trachomatis. 4 fracciones. coli y Klebsiella. Los microorganismos implicados se transmiten entre la población adulta por contacto sexual y pueden ser transferidos perinatalmente de las madres colonizadas a los recién nacidos. los microorganismos que causan sepsis neonatal. intracelular obligatoria. así como la hipergammaglobulinemia. varicela y. En recién nacidos expuestos a C. Un signo de gran valor diagnóstico es el edema inflamatorio del lóbulo afecto que ocasiona abombamiento de las cisuras limitantes. Los niños deben ser vigilados clínicamente.7). E. pero se incrementa paulatinamente. La radiografía de tórax muestra moderado atrapamiento aéreo junto a infiltrados intersticiales simétricos bilaterales. 9. Empiema secundario a neumonía por H. menos frecuentemente. Para el tratamiento. teñidas con Giemsa. No está indicada la profilaxis de RN de madres colonizadas por C. consúltese el capítulo 8.16. aunque de forma empírica ofrece buenos resultados la asociación carbenicilina o derivados más un aminoglucósido y la ceftazidima (véase sección 8). no antes de la 2ª semana y no después de los 4 meses. habitualmente. También. La detección del polisacárido capsular en suero. aunque el inicio es más insidioso. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas. la auscultación muestra subcrepitantes y crepitantes diseminados.6). que es útil para establecer junto a la clínica la sospecha diagnóstica. 10-14 días) por vía oral o azitromicina (10 mg/kg/día. aunque la colonización de la nasofaringe alcanza el 70%. un grave problema asistencial. La infección durante el parto por Citomegalovirus. con un ciclo biológico característico bifásico extra e intracelular. el tratamiento antibiótico debe guiarse por el antibiograma. ventiloterapia asistida. se preconiza la administración de cefuroxima (100 mg/kg/día repartida en 3-4 fracciones). urealyticum se ha relacionado con la enfermedad pulmonar crónica (displasia broncopulmonar) del prematuro y M. Este germen es el que con más frecuencia acompaña la bronconeumopatía de la FQ (véase cap. 5 días). siendo la tos el signo predominante. Su frecuencia es baja. Por todo ello. se presentan en pacientes con minusvalías generales o respiratorias. Estas neumonías se hacen clínicamente evidentes en las primeras horas o días tras el nacimiento. pueden ser causa de neumonía. en la actualidad. El diagnóstico microbiológico se realiza identificando las inclusiones citoplasmáticas en muestras obtenidas por raspado conjuntival. Otras veces puede confundirse con una neumonía estafilocócica. especialmente entre adolescentes y mujeres jóvenes (< 20 años) sexualmente activas (véase cap. trachomatis. La identificación del antígeno mediante anticuerpo fluorescente muestra una alta sensibilidad en muestras de exudado conjuntival (90%) y nasofaríngeo. pneumoniae puede adoptar la forma lobar o bronconeumónica (Fig. circunstancia que debe poner sobre aviso. U. La coexistencia de conjuntivitis no precisa añadir tratamiento local. C. . Estas infecciones son difíciles de diagnosticar y de distinguir. Para la infección respiratoria baja por H. sin sibilancias. La mortalidad suele ser elevada. La neumonía por K. La taquipnea es levemoderada y. herpes simple. en caso de meningitis debe emplearse cefotaxima o ceftriaxona. El tratamiento se realiza con eritromicina (50 mg/kg/día. constituyendo. dadas sus múltiples resistencias. el empiema es raro. trachomatis. especialmente si existe ruptura prolongada de membranas. tras 3 semanas sin síntomas respiratorios. La forma usual es la bronconeumónica con lesiones más o menos difusas que.19). habitualmente en inmunodeficientes primarios o en el curso de tratamiento inmunosupresor. El diagnóstico específico puede efectuarse por hemocultivo (87% de positividades) o cultivo de líquido pleural (75% de positividades). influenzae tipo b. La afectación pulmonar (neumonía afebril) ocurre más frecuentemente entre la 4ª y la 11ª semanas de edad. En el recuento sanguíneo es frecuente la eosinofilia (> 400/mm3). C. con un curso subagudo de neumonía afebril. por el virus de la rubéola. NEUMONÍA AFEBRIL DEL LACTANTE PEQUEÑO. con obstrucción nasal y tos en accesos (stacatto). el riesgo estimado de conjuntivitis es del 25-50% y el de neumonía del 5-20%. orina o líquido pleural puede efectuarse por las técnicas de ELISA. NEUMONÍA POR CHLAMYDIA TRACHOMATIS En los lactantes menores de 3 meses. NEUMONÍAS POR GÉRMENES GRAMNEGATIVOS Suelen ser inflamaciones pulmonares de tipo secundario.5) y fracaso de la penicilinoterapia. el examen directo del líquido pleural con técnica de Gram puede ser motivo de error diagnóstico. hominis excepcionalmente es causa de infección sintomática en recién nacidos y lactantes. De todos ellos. El niño permanece afebril y con escasa afectación general. especialmente meningitis. usualmente relacionada con la producción de betalactamasa. pero sin formación de neumatoceles ni pioneumotórax.

falleciendo todos los pacientes en aproximadamente un mes desde el comienzo de las manifestaciones respiratorias. Esta misma asociación es recomendable como profilaxis en niños con tratamiento inmunosupresor (leucemia. En los casos fatales del niño mayor el pulmón. El cuadro clínico muestra dos patrones característicos. aparece difusamente afectado con consolidación gris. engrosamiento de los septos interalveolares e infiltración de células mononucleares. de corticoterapia. ambas se tiñen por los colorantes de Giemsa y de Wright y el azul de metileno. 16. retracciones intercostales y crepitantes bilaterales de predominio posterior y basal. La auscultación torácica puede no ser llamativa. El diagnóstico microbiológico se establece al comprobar la presencia de quistes o esporozoitos. El tratamiento específico lo constituye la asociación TMP-SMZ a dosis de 20 mg/kg/día de TMP y 100 mg/kg/día de SMZ. tos irritativa y persistente. en los primeros tres días de enfermedad. Neumonía por K. En las fases avanzadas. el niño con leucemia aguda y otros pacientes con tratamiento inmunosupresor (tumores sólidos malignos. La asociación precoz. que se tiñe bien por la ortotoluidina y la plata metenamina y dos formas menores. creciendo hasta transformarse en quistes que se independizan.6. Se considera que el desarrollo de la neumonía es consecuencia de la reactivación de infecciones latentes asintomáticas durante los periodos de inmunosupresión. NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS JIROVECI Pneumocystis jiroveci. de 4-6 micras de diámetro. enfermedades autoinmunes) eran los de mayor riesgo. en días a pocas semanas con mortalidad elevada (> 50%). Infiltrado bilateral en ambas bases. En casos rebeldes o en niños inmunodeprimidos para el tratamiento se utilizará la pentamidina (4 mg/kg/ día) en 4 dosis durante un mínimo de 10 días sin asociarla al anterior. un hongo que muestra aspectos comunes con los protozoos. Sin tratamiento. El comienzo es sutil con taquipnea progresiva. los esporozoitos de 1-2 micras. sin el cortejo sintomático del SIDA. consolidaciones unilaterales o cavitación. el curso clínico es progresivo. Por lo general el recuento leucocitario es normal.16. En ausencia de tratamiento específico el proceso evoluciona. Hasta la utilización de la quimioprofilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ). También ha sido aplicada en aerosol. taquipnea y fiebre superior a 38. en el lactante pequeño y en el prematuro se observan lesiones intersticiales sin afectación alveolar. pneumoniae. por vía i. . tres días a la semana.5 °C. En el momento del diagnóstico existe hipoxemia grave (PaO2 < 60 mmHg) en el 40-80% de los casos. Los hallazgos radiológicos contrastan con los escasos signos auscultatorios: lo más característico es la presencia de un infiltrado perhiliar bilateral. mejora en gran manera el pronóstico de esta neumonía. Los trofozoitos se adhieren a la célula parasitada sin penetrar en ella. que progresa de forma difusa hacia la periferia. Lesiones abscesificantes bilaterales. Presenta dos formas histopatológicas relacionadas con la edad del niño. y otra extraquística o trofozoito de 2-4 micras. aunque es anormal (subcrepitantes o crepitantes) en casi la mitad de los pacientes. de ellas. con incremento de la dificultad respiratoria y cianosis.16. por toracotomía). jiroveci en una niña de 10 años tratada con inmunosupresores por LED. tumores sólidos. el cuadro clínico se instaura en pocos días e incluye decaimiento. en la actualidad. Neumonía por P.8.7 y 16. desde el punto de vista macroscópico. Figura 16. Se ha referido como patógeno en la neumonitis afebril del lactante pequeño. es el parásito oportunista más frecuentemente encontrado en las neumonías del paciente con inmunodeficiencia.v.7. se produce una descamación de las células alveolares que ocupan el espacio aéreo. especialmente en prematuros desnutridos y los infectados por el VIH. En el preescolar y escolar predominan el patrón alveolar. Se distinguen tres tipos biológicos del parásito con afinidades distintas por los colorantes. ocasionalmente hay infiltrados múltiples. aislándose entre un 33-80% de las series.16. En el lactante evoluciona como una neumonitis afebril. En las fases iniciales puede observarse el patógeno adherido a la pared alveolar o al citoplasma del macrófago sin respuesta inflamatoria evidente. Formas etiológicas 1463 Figura 16. sin adenopatías ni derrame pleural (Figs.16. dividido en 4 fracciones por vía oral durante dos semanas. En niños mayores con inmunodeficien- Figura 16. los pacientes con trasplante de órgano y SIDA comparten además el riesgo elevado. para constituir nuevos trofozoitos. en un paciente debilitado entre 3 y 6 meses de edad. tales como enfermos con cáncer o trasplante de órgano.).16.8. Los hallazgos microscópicos dependen del estadio evolutivo de la enfermedad. Estos quistes forman en su interior hasta ocho esporozoitos que salen al exterior por ruptura del quiste. ya que los trofozoitos pueden ser confundidos fácilmente con acúmulos plaquetarios o restos celulares. jiroveci en un niño afecto de enfermedad granulomatosa crónica. cia.Neumonías agudas en la infancia. la dosis es de 1520 mg/kg/día de TMP y 75-100 mg/kg/día de SMZ. Una forma mayor de aspecto quístico. una es intraquística. preferentemente a las regiones basales. Neumonía por P. trasplantados) e infectados por VIH a dosis de 5 mg/kg/día de TMP y 25 mg/kg/día de SMZ por vía oral. El diagnóstico definitivo se establece por la observación del parásito en exudado respiratorio o tejido pulmonar obtenido por biopsia (preferentemente.

7). dolor abdominal. La inhalación masiva de hidrocarburos puede causar una reacción de gran amplitud caracterizada por necrosis bronquial y . como blastomicosis.9 y 16. criptococosis y mucormicosis. al parecer.000 personas. Posiblemente se trate de una lesión generalizada por liberación de radicales libres que alterarían el equilibrio redox de las células.10. Figura 16. A nivel pulmonar. 4) Eosinofilia > 500/mm3. 3) Mialgias intensas con impotencia funcional.16. sobre todo. Para más datos véase la sección 10 destinada a las infecciones por hongos y protozoos en la infancia. miocardiopatía y trombosis vasculares. principalmente de las provincias de Madrid y de la Comunidad de Castilla y León. Inicialmente se aventuró una hipótesis inmunopatológica en base a ciertos hallazgos de laboratorio que. Dos criterios mayores o uno mayor y cuatro menores serían diagnósticos. esta aspiración puede causar insuficiencia respiratoria. El tratamiento se basa en medicación sintomática.4 con aparición de broncoespasmo e hipotensión inmediata.9. NEUMONÍA MICÓTICA Dentro de las micosis capaces de producir neumonía se distinguen dos grupos de hongos: a) Patógenos. inflamación intersticial. de las cuales algo más de 3. alveolar. NEUMONÍAS POR HIDROCARBUROS Entre el 5-7% de todas las intoxicaciones accidentales en niños son debidas a productos que contienen hidrocarburos. anorexia.16. Criterios mayores: 1) Antecedente de ingestión de aceite presuntamente tóxico o existencia de la enfermedad en un ambiente doméstico. intoxicación que en 1981 y 1982 afectó en España a unas 20. la fiebre y la astenia. que sólo originan enfermedades en condiciones no totalmente aclaradas. aunque en la mayoría de las ocasiones no llegan a ingerirse grandes cantidades que supongan un peligro para el niño. aunque raramente es masiva. F. 25. prurito intenso. NEUMONÍA DEL SÍNDROME TÓXICO La neumonía ha constituido la manifestación patológica más relevante del síndrome tóxico por ingestión de aceite de colza desnaturalizado. responsable de la mayoría de fallecimientos. constituidas por nocardias y actinomices. hipoxemia. Goberna). mientras que el agua dulce produce mayor alteración del surfactante con la consiguiente tendencia a la atelectasia. mialgias moderadas. con o sin derrame pleural. NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN La neumonía aspirativa en el niño mayorcito suele asociarse a vómitos o regurgitaciones sobre todo en procesos que reduzcan el nivel de conciencia. también llamadas bacterias superiores. a menos que existiera otra alternativa etiológica comprobada.10). Goberna). patología neurológica. epilepsia. coccidioidomicosis e histoplasmosis. disnea de esfuerzo de aparición reciente. signos clínicos o analíticos de hepatopatía aguda. 16. Tanto si es de agua dulce como salada. sequedad de boca y ojos intensa y persistente. F. además. Menos frecuentemente se presentó en estos momentos cefalea. las células alveolares resultarían lesionadas con trastorno de la síntesis de surfactante y atelectasia secundaria. edema pulmonar hemorrágico e incluso formación de membrana hialina (véase cap. encefalopatías y debilidad extrema. siendo las consecuencias más graves en aquellos de pH menor de 2. sueño profundo. del pH. NEUMONÍA POR INMERSIÓN En el 85-90% de los casos la respuesta a la inmersión inesperada en el niño es la aspiración. las manifestaciones cutáneas. infiltración dérmica localizada o difusa. El mecanismo de producción no ha sido esclarecido de forma total. abdominalgias y calambres musculares. exantema localizado o difuso. Fase inicial de la neumonía del síndrome tóxico por aceite de colza desnaturalizado (cortesía del Dr.18).1464 Aparato respiratorio Figura 16. En la radiología aparecía el edema pulmonar con patrón intersticial perialveolar y perivaso-bronquial con afectación alveolar y evolutiva y ocasional derrame pleural de escaso volumen (Figs. pudiendo ser saprofitos en el hombre. 16. que ocasionan enfermedades cuyo curso y síntomas pueden ser semejantes a enfermedades infecciosas clásicas. las pseudomicosis. drogas. En estos casos puede haber riesgo de necrosis de las mucosas y consolidación hemorrágica del pulmón (véase cap. reacciones inflamatorias con capilaritis y alveolitis. son la consecuencia y no la causa de la enfermedad. cortocircuitos intrapulmonares. como los estados postanestesia. hipertensión pulmonar. Los criterios diagnósticos se dividieron en mayores y menores. La clínica puede variar según las características del material aspirado y.16. candidiasis. Existen. b) Oportunistas: como aspergilosis. 2) Patología pulmonar con imágenes radiográficas de infiltración intersticial o alvéolo intersticial difusa. Entre las manifestaciones clínicas destacó la sintomatología pulmonar.000 eran niños. El edema pulmonar suele ser más importante en la aspiración de agua salada debido al gradiente positivo en el interior de los alvéolos. aunque los acontecimientos o mecanismos que conducen a ella sean diferentes en uno y otro caso.16. En ambas situaciones existirán trastornos en el equilibrio de la ventilaciónperfusión. Imagen radiográfica del mismo paciente 48 horas después (cortesía del Dr. la lesión inicial asentaría en los capilares pulmonares con edema intersticial. Criterios menores: incidencia del brote epidémico en la comunidad.

Estos últimos mejoraban las manifestaciones clínicas y radiológicas. de forma característica. Pueden ser solitarios o múltiples. E. 2008. dando lugar al drenaje de su material necrótico y a la formación de una cavidad con nivel hidroaéreo. New respiratory viruses of humans. 2006. Human bocavirus: clinical significance and implications. Finelli L et al. si son múltiples y menores de 2 cm de diámetro. 1323-39 (con más citas bibliográficas de años previos). . Lu X. 10: S71-4.Long SS. estas diferencias por tamaño se establecieron en una etapa previa a la excelente resolución lograda por la tomografía y resonancia magnética. Pérez-Frías.Cardoso MRA. . J Infect Dis 2007. encefalopatías.Osterhaus A. neumonía necrotizante. 5) Bronconeumopatías crónicas. originándose una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo en su interior.18. ANATOMÍA PATOLÓGICA Y PATOGENIA El absceso pulmonar representa un foco de supuración rodeado por una pared fibrosa bien formada. . Staphylococcus aureus Panton-Valentine leukocidin causes necrotizing pneumonia. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus in Madrid. Sun YX. . Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2006. se asistió al desarrollo de una alteración neuromuscular con atrofia muscular secundaria.Cilla G. Pérez-Ruiz. ALTERACIONES PULMONARES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS El daño producido por numerosos fármacos antineoplásicos constituye en la actualidad un problema creciente debido a su uso cada vez mayor en tratamiento del cáncer en la infancia. 2008. Dentro de estos factores. no hay evidencia de necrosis en el tejido pulmonar adyacente. 2ª ed. En: Cruz M. P. especialmente la originada por microorganismos oportunistas. p. 719-28. De los tres mil niños afectos fallecieron algo más de treinta. como procesos bronconeumónicos. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. Hernández R. Se describen sus características clínicas y evolutivas en el capítulo 16. 35: 351-3.Smallman-Raynor M. un pioneumotó- . 61: 143-9. un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. Nascimento-Carvalho CM. Ferrero F. Paediatric Respiratory Medicine. Típicamente. 2008. 195: 773-81. hipercalórica e hiperproteica y glucocorticoides. Tratado de Pediatría.Hull J. Los abscesos pulmonares han sido calificados como primarios cuando ocurren en un niño sin patología de base predisponente. . Forton J. 361: 1-10. Boisset S et al.Brines J. se cree que los distintos cuadros clínicos descritos en las infecciones pleuropulmonares –neumonitis. Pickering LK. parálisis del glosofaríngeo. En consecuencia. absceso periamigdalar o faringoamigdalar y émbolos sépticos. . 20: 62-6.Ortigosa Gómez S.Muldrew KL. Filadelfia: Churchill Livingstone Elsevier. Manresa Domínguez JM. En: Cruz M et al. N Engl J Med 2009. . es preciso realizar cultivos. . Marín M et al. . leucocitos y algunas fibras elásticas.Chen JM. 66: 544-50. por lo general de causa infecciosa. Arch Dis Child 2008. Madrid: Ergon.Jeffrey K. 4) Cirugía abdominal. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema y.Miller KE.Green H. Neumonías en la infancia. Inicialmente. . . 315: 1130-3. superada la fase aguda. aunque se describe esporádicamente en niños (véase cap. absceso pulmonar y empiema pleural– son un cuadro sin solución de continuidad. Pérez-Yarza EG et al. Hoy día. vitamina E. como fibrosis quística y bronquiectasias de cualquier otra etiología. así. Pediatr Infect Dis J 2008. Molecular diagnostics of infectious diseases. aunque ha sido descrita en todas ellas en forma de infiltrado intersticial bilateral de predominio basal.18). Cliff AD. Cuevas O. Rhinovirus-Associated Hospitalizations in Young Children. cuando la lesión se comunica con un bronquio de drenaje. et al. sin embargo. Cochrane Database Syst Rev 2007. restos de tejido pulmonar necrótico. Diag Microbiol Infect Dis 2008. determinaciones serológicas y examen histopatológico antes de que los hallazgos clínicos y radiológicos puedan atribuirse a la enfermedad subyacente (véase cap. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. Thomson A. contiene pus semisólido o líquido. dentro de un proceso único. Science 2007. Alrededor pueden encontrarse zonas atelectásicas o bien. Los abscesos más grandes pueden erosionar un bronquio. dieta hipolipídica. Estudio clínico de las neumonías por Mycoplasma en un hospital general de Barcelona.17 Absceso pulmonar J. cuya diferencia estaría en el tamaño y en el número de cavidades que presenta la lesión.Brines J. 9ª ed. 16. 55 (RR-11): 1-100. Viruses in community-acquired pneumonia in childre aged less than 3 years old: high rate of viral coinfection. Erdman DD et al. Dai JJ. y secundarios cuando existen factores de riesgo.Absceso pulmonar 1465 fisioterapia. Curr Op Pediatr 2008. fístulas esófago-traqueales y esófago-bronquiales. sepsis. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado inflamatorio con signos incipientes de organización. Sin embargo. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . . Couzon F. Un proceso similar es la neumonía necrotizante. La enfermedad afecta principalmente al adulto.Labandeira-Rey M.24). p. Curr Op Pediatr 2009. la cual puede contener material purulento. es imposible diferenciarlo de una neumonía localizada pero. parte del tejido necrótico es reemplazado por aire. más raramente. Acta Pediatr Esp 2008. 3) Aspiración broncopulmonar por trastornos de la deglución. se considera neumonía necrotizante. la causa más común de afectación pulmonar en estos pacientes es la infección. Desde el punto de vista macroscópico.Dawood FS. Hernández R. (3): CD005590. se consideran los siguientes: 1) Infecciones previas. Caro El absceso pulmonar se origina como consecuencia de un proceso necrótico del parénquima pulmonar. Vidal L et al. Neumonías agudas en la infancia. Emerg Infect Dis 2007. Chen. si es única y mayor de 2 cm de diámetro. Oxford University Press. NEUMONÍA POR HIPERSENSIBILIDAD Denominada también alveolitis alérgica extrínseca. 16. . Am J Infect Control 2007.Cercenado E. 93: 221-5. Madrid: Ergon. se produce un empeoramiento progresivo con la exposición continua al antígeno. que requirió medidas prolongadas de fisioterapia. . 2) Inmunodepresión. Principles and practice of pediatric infectious diseases. AFECTACIÓN PULMONAR EN LAS CONECTIVOPATÍAS La enfermedad pulmonar primaria es rara en niños con conectivopatías. . 3a ed. Martínez Roig A. comprende un conjunto de enfermedades caracterizadas por inflamación crónica del pulmón secundaria a la inhalación repetida de polvos orgánicos. 13: 510-2. A survey of human cases of H5N1 avian influenza reported by the WHO before June 2006 for infection control. . . que lleva a la formación de una cavidad. MMWR 2006. signos de neumonía descamativa. Manual de Pediatría. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. De acuerdo con su duración puede estar rodeado por un borde de tejido de granulación o fibrosis. se habla de absceso y. en bastantes casos. Oñate E. Paul M. Prophylaxis for Pneumocystis pneumonia (PCP) in nonHIV immunocompromised patients. No obstante.Centers for Disease Control and Prevention. Jain S. J Med Virol 2008: 80: 1843-9. 21:102-11. 16. Prober CG. Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton-Valentine leukocidin-positive isolates. JW.

artefactos en las barreras anatómicas como tubos endotraqueales. Los microorganismos procedentes de un foco supurativo como una endocarditis derecha o una tromboflebitis séptica darían lugar a émbolos sépticos que podrían alojarse en las ramas de la arteria pulmonar. Staphylococcus sp y los gramnegativos. que aumentan durante días o semanas y que parecen producirse por el drenaje de un foco de parénquima pulmonar necrótico.17. La aspiración del material procedente de la orofaringe se puede seguir de absceso pulmonar. Muy rara vez. y. 16. pero también en meticilín sensibles. siendo la formación de abscesos muy frecuente. Si la presentación es aguda puede haber un estado de gran postración y fiebre elevada. en el recién nacido. los microorganismos principalmente responsables de los mismos son el Staphylococcus coagulasa positivo o negativo y los enteropatógenos. que señala el proceso de consolidación neumónica localizada. de neumatoceles.17. Los síntomas más precoces suelen ser los de una neumonía. por eso. espontáneo o quirúrgico. malestar general. Otras posibles etiologías son las enterobacterias gramnegativas. sobre todo. anorexia. acompañado con frecuencia de empiema pleural (véase cap. Aunque infrecuente en el paciente pediátrico. descritas. a través del diafragma de las bacterias procedentes de un absceso subfrénico. Origen en vecindad. responsables de cavitación pulmonar. Entre los signos de la exploración clínica destacan la posible presencia de matidez a la percusión. es decir. frecuentes en el recién nacido y en pacientes inmunodeprimidos. Los hongos. Esto es más probable en niños con anormalidades de las válvulas cardiacas derechas.16) y. La presencia de olor pútrido –olor fétido y penetrante. Aunque es más común en adultos. Desde venas periféricas infectadas. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento. en diferentes países. Anaerobios Hongos rax que. En posición supina. Los patógenos más reconocidos en los abscesos primarios en niño. En otras ocasiones. frecuentemente. de cepas de Staphylococcus aureus portadores del gen que codifica la leucocidina de Panton Valentine (LPV). suele presentarse también en niños. los niños tienen una diseminación hematógena con un foco pulmonar en el contexto de una sepsis. 3. Históricamente. la Klebsiella pneumoniae suele ocasionar enfermedad grave con necrosis del parénquima pulmonar. Se conocen cuatro mecanismos posibles para la formación de un absceso pulmonar: 1. Origen pulmonar. también. Actualmente. cuerpos extraños–. el esputo es purulento y hemoptoico. traqueostomías. una endocarditis con compromiso de las cavidades cardiacas derechas es la fuente de los émbolos sépticos. el Streptococcus pneumoniae ha aumentado notablemente su incidencia como responsable de neumonías necrotizantes. El absceso pulmonar de este origen suele manifestarse en forma de pequeños y múltiples abscesos que tienden a localizarse en las zonas subpleurales. en aquellos que han tenido previamente cirugía cardiaca en el lado derecho o un catéter venoso central. Extensión desde una supuración vecina: abdominal. o puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. incluso. quedando el Staphylococcus aureus relegado al segundo lugar. la bacteria más frecuentemente aislada era el Staphylococcus aureus. sudoración y fiebre. principalmente en niños con inmunodepresión. enfermedades de la orofaringe y de las vías aéreas superiores y trastorno de la deglución. Un motivo de preocupación actual es la mayor frecuencia. en el niño. como el Aspergillus (Fig. CLÍNICA El comienzo puede ser agudo o insidioso. Su mecanismo de producción puede permitir un diagnóstico orientativo y el inicio de una terapia antibiótica empírica. la evolución del proceso neumónico se caracterizaba por el desarrollo de neumonía necrotizante y absceso pulmonar.17. bacterias como el Actinomices y el bacilo Mycobacterium tuberculosis son. las vacunas disponibles frente a Streptococcus pneumoniae puede determinar el predominio de otros microorganismos. salvo que el absceso esté completamente encapsulado. en general. el restante 20% se debe a bacterias aerobias. El flujo de material aspirado por gravedad depende de las áreas del pulmón. tos productiva en niños mayores. Actualmente. ETIOLOGÍA El Cuadro 16. o un émbolo séptico procedente de una tromboflebitis. de ahí que las bacterias anaerobias sean las principalmente responsables –50% como flora anaerobia polimicrobiana exclusiva y 20-30% asociadas a flora aerobia–. o desde un absceso retrofaríngeo. Este microorganismo solía ser responsable de un proceso neumónico. Ocasionalmente. 16. el segmento posterior de los lóbulos superiores y los segmentos apicales de los lóbulos inferiores son los más comúnmente afectados. A partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar 4. cuando el inóculo aspirado contiene bacterias particularmente virulentas o en número elevado y existe un déficit en los mecanismos de defensas locales –alteración del nivel de conciencia. pueden originarse trombos sépticos que alcancen la circulación pulmonar. los lóbulos superiores son los más comprometidos. No obstante. Origen aspirativo orofaríngeo. Microorganismos principalmente implicados en el absceso de pulmón Absceso Clasificación Cocos aerobios grampositivos Patógeno Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes Streptococcus milleri Streptococcus viridans Pseudomonas aeruginosa Klebsiella pneumoniae Moraxella catarrhalis Acinetobacter species Escherichia coli Salmonella species Bacteroides Prevotella species Actinomyces species Candida albicans Aspergillus species primario ++++ +++ ++ + ++ + Absceso secundario ++ ++ + + +++ + + Bacilos anaerobios gramnegativos + ++ + + + + Origen hematógeno. broncoscopia. con tendencia a la cavitación y al empiema pleural. tal como absceso hepático o postquirúrgico. las cavidades que persisten son colonizadas por hongos –Aspergillus– o por algunas bacterias –Actinomices–. empiema pleural y absceso pulmonar primario en el paciente pediátrico. la abolición del murmullo vesicular a la auscultación. En ocasiones pueden auscultarse crepitantes. si hay afectación pleural. podría terminar dando lugar a una fístula broncopleural. como en las . y el lóbulo afectado depende de la posición adoptada en el momento de la aspiración. la LPV se ha detectado principalmente en Staphylococcus aureus meticilín resistentes –MRSA USA 300–. con colapso y cicatrización. alteración del reflejo glótico en las enfermedades neurológicas.1) o Nocardia. por lo que habrá que esperar para conocer su posible impacto epidemiológico. Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae. si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. pueden asociarse dolor abdominal y torácico.1 recoge los principales agentes etiológicos responsables de los abscesos primarios y secundarios en niños. Los principales responsables son Streptococcus sp.1. son Streptococcus sp. Ocasionalmente. sobre todo. Origen broncógeno.1466 Aparato respiratorio Cuadro 16. Origen hematógeno. seguido por obstrucción. Origen pulmonar. La flora orofaríngea presenta un cociente bacterias anaerobias/aerobias de 10:1. a menudo percibido incluso a cierta distancia del enfermo– es típico de las infecciones por bacterias anaerobias. Un absceso pulmonar puede desarrollarse durante la evolución de una neumonía conocida. y un mecanismo valvular que permite que el aire entre en inspiración pero que impide su salida durante la espiración. 2. sin embargo. responsable de neumonías necrotizantes de especial gravedad.

en las cavidades de gran tamaño la percusión puede evidenciar timpanismo y la auscultación. anemia y osteoartropatía hipertrófica pulmonar –acropaquias–. Las complicaciones del absceso pulmonar dependen de su progresión o de las resultantes del tratamiento. La TC de tórax permite una mejor definición anatómica detectando. su sencillez y disponibilidad sí resulta de utilidad al permitir la delimitación del líquido DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración física. pueden sugerir su presencia. no ofrece ventajas diagnósticas sobre la TC y no se emplea rutinariamente. Puede romper espontáneamente en los compartimentos adyacentes o en el espacio pleural.2). el nivel hidroaéreo. aparecen pérdida de peso. La resonancia magnética. Pueden estar aislados o dentro de zonas de consolidación.Absceso pulmonar 1467 A B Figura 16. el absceso puede asociarse a empiema pleural. Absceso pulmonar en paciente de 9 años de edad con inmunosupresión secundaria a enfermedad inflamatoria intestinal. ratorio suelen ser muy inespecíficos. Los bordes internos del absceso pueden evidenciarse como lisos o irregulares –estos últimos pueden simular una neoplasia–. lobar que. Si el absceso se cronifica. la radiografía muestra una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo de un diámetro superior a 2 cm (Fig. Tras su rotura y drenaje a través de un bronquio. En el caso de que fuera secundario a una diseminación hematógena. Sin embargo. boca séptica–.2. asimismo. 16.17. en ocasiones. La conexión entre la cavidad y el espacio pleural puede persistir. cuadro muy infrecuente en la infancia y en nuestro medio pero observado aisladamente si la patología es importada. se hace globulosa a medida que el pus la distiende. La presencia de los factores predisponentes antes mencionados. PCR y PCT elevadas. La exploración del tórax puede no revelar signo alguno en esta fase crónica de la enfermedad. por lo general. A B Figura 16. En ocasiones. pueden ser múltiples. por su bajo coste.17. un soplo anfórico característico. similares a los de un proceso neumónico: leucocitosis con desviación izquierda. incluso cuando no es apreciable en la Rx tórax y se considera como la técnica de elección tanto para su diagnóstico como para su orientación quirúrgica. más frecuentemente. dando lugar a empiema. así como ciertos signos orientativos –vómica. neumonías lobares típicas. Las radiografías de tórax practicadas en una fase temprana de la enfermedad pueden mostrar una consolidación segmentaria o. frecuentemente lobulado.1. Radiología.17. Aspergillus sp en niño de 5 años de edad. trombocitosis. dando lugar a la formación de una fístula broncopleural. piotórax o neumotórax. Los datos de labo- . la ecografía Doppler.

Ferrero F et al. Una vez iniciado el tratamiento con la antibioterapia. En: Cruz M et al. en algunas instituciones. Laberge JM. la cobertura antibiótica debe ampliarse con terapia antifúngica IV –amfotericina B liposomial o voriconazol–. En el 80-90% de los casos. seguido de tratamiento oral. Diagnóstico microbiológico. Respiratory infections: pneumonia. 93: 221-5. La mortalidad en el niño se relaciona. Si logra definirse el agente etiológico. Paediatr Respir Rev 2008. Nascimento CM. TRATAMIENTO Antibioterapia. La mayor rentabilidad en adultos se alcanza con técnicas invasivas. Huang LM. . Madrid: Ergon.Pérez Frías J. . . . infecciones pulmonares micóticas. esto es especialmente común en la etiología fúngica. se instaurará tratamiento específico según antibiograma. guiados con ultrasonidos y TC. exploración clínica repetida y las técnicas descritas. 1340-2 (con más citas bibliográficas de años previos). Absceso pulmonar. han incrementado la identificación de los microorganismos responsables. Arch Dis Child 2008.Chan PC. Sólo en un pequeño porcentaje de casos –menos del 5%– es necesario llegar a la resección quirúrgica.Patradoon-Ho P. Paediatr Respir Rev 2007. Lung abscess in children. sin embargo. bulla o quiste aéreo pulmonar infectado. Incluyen bronquiectasias. empiema secundario a fístula broncopleural. 54 (S 2): 23-9. No será necesaria si la respuesta al tratamiento antibiótico es adecuada y si no hay razón para sospechar la existencia de una obstrucción bronquial como responsable de la etiología –cuerpo extraño o neoplasia–. 26 (S): 234-7. En pequeñas series. diagnosis and management. Spectrum of pulmonary aspergillosis: Histologic. J Microbiol Immunol Infect 2005. . Semin Pediatr Surg 2008. Pérez Ruiz E. 728-30. p. no obstante. la broncoscopia habitualmente puede diferirse. La historia clínica detallada. Valdés P et al. enfermedad quística pulmonar y quiste hidatídico. Pulmonary diagnostic procedures: bronchoscopy. lung abscess.Cardoso MR. tuberculosis. Fitzgerald DA. Microbiological diagnostic procedures in respiratory infections: suppurative lung disease. Pediatr Pulmonol 2004. la inserción percutánea de catéteres “pigtail”. puede ser un elemento diagnóstico esencial. 17: 42-52. Cordón Martínez A. Madrid: Ergon. . está empezando a ocupar un lugar muy destacado en su tratamiento. . como aspiración transtraqueal o transtorácica o cepillado bronquial protegido mediante broncoscopia flexible. Aire y líquido en patología pleural. Drenaje. secuestro pulmonar. Las lesiones que simulan un absceso pulmonar son poco frecuentes en la infancia. Absceso pulmonar. aunque debe realizarse una tinción de Ziehl y cultivo para Mycobacterias. sobre todo en los niños de menor tamaño. no está bien establecida en los diferentes trabajos. Diagnóstico diferencial. lo cual es fundamental en el paciente inmunodeprimido para dirigir la terapia farmacológica. De Angelis G. Estos procedimientos. . Manual de Pediatría.1468 Aparato respiratorio pleural. Paediatr Respir Rev 2007. pneumoniae o MRSA. suelen ser dificultosos en el paciente pediátrico. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. junto con el desarrollo de nuevas técnicas de diagnóstico microbiológico. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 15: 218-22. teniendo mejor pronóstico que los pacientes adultos. La tinción de Gram y el cultivo estándar en el esputo –inducido o espontáneo– tienen muy poco valor. 9ª ed.Pérez Frías J. o hasta que el paciente permanezca apirético durante 48-72 horas y normalización de reactantes de fase aguda. Así. An Esp Pediatr 2001. La duración del mismo . Pérez Ruiz E. 8: 77-84. permitirán diferenciar estos cuadros. en pacientes inmunodeprimidos con importante afectación del estado general y en todos los neonatos. Una opción terapéutica inicial podría ser cefotaxima IV –200 mg/kg/día. Curr Opin Pulm Med 2009. p. Coley BD. Robson J. Los procedimientos más invasivos. . incluyendo PCR. un acortamiento de la duración del tratamiento antibiótico intravenoso y una disminución de la estancia hospitalaria. 21: 825-37. no existe un método fiable para obtener especímenes adecuados.Pérez Frías J. siendo preciso su envío y procesamiento urgente al laboratorio. 2008. Wu PS et al. principalmente. durante otras tres o cuatro semanas. este proceder ha alcanzado una rentabilidad del 60-70%. 8: 185-9. actualmente la evolución de la radiología intervencionista está ofreciendo nuevas perspectivas para su manejo. En el caso de pacientes inmunodeprimidos. 9: 77-84.May ML. Si estas causas pueden descartarse y existe una respuesta clínica satisfactoria. en caso contrario. La mayoría de los pacientes pediátricos con absceso pulmonar. con las enfermedades concomitantes que predisponen al absceso secundario. Dado que en muchas ocasiones no se logra la identificación del microorganismo. el drenaje percutáneo en cualquier absceso mayor de 2-4 cm de diámetro.Puligandla PS. la identificación de vasos nutricios. la recogida de la muestra debe realizarse tanto en condiciones de aerobiosis como de anaerobiosis. Giménez A. en abscesos de localización periférica y al inicio del cuadro en los pacientes graves. En: Cruz M. Broncoscopia. otra opción sería la asociación inicial de cefotaxima más vancomicina –40-60 mg/kg/día cada 6 horas–. clinical and radiologic findings. Clinical management and outcome of childhood lung abscess: a 16-year experience. debe iniciarse un régimen antibiótico que cubra el espectro de microorganismos anaerobios y aerobios habituales. cada 6 horas– asociada a clindamicina IV –40 mg/kg/día cada 6-8 horas–.Franquet T. Pneumonia due to methicillin-resistant Staphylococcus aureus: clinical features.Hoghan M. Si existiera una alta tasa en la comunidad de serotipos resistentes de S. si bien la mayoría aconsejan tratamiento intravenoso durante 7 días. y es útil como guía para la aspiración percutánea del absceso. y se han reservado para los casos que muestran una presentación atípica. Algunas publicaciones sugieren que su aplicación da lugar a una mayor defervescencia de la fiebre y de la sintomatología. Muller NL. . En cualquier caso. unido al drenaje postural. 38: 183-8. ante la posibilidad de un secuestro pulmonar. Tratado de Pediatría. tanto primario como secundario. Radiograph 2001. Aunque durante muchos años el absceso pulmonar se ha resuelto satisfactoriamente con un curso prolongado de antibióticos. se recuperan totalmente sin necesitar intervención quirúrgica. los abscesos pulmonares responderán al tratamiento antibiótico intravenoso.Pérez Frías J.Tacconelli E. . and empyema. Interventional radiology treatment of empyema and lung abscesses. Algunos autores recomiendan. 2ª ed. 2006.

Consecuencia de los progresos médicos es la cronificación de algunas afecciones. en su rendimiento psicofísico y en la posibilidad de secuelas en el propio aparato respiratorio o en otros órganos. c) . quedando aún un grupo de procesos idiopáticos o de causa desconocida.1. Anomalías morfológicas adquiridas de vías bajas. como la bronquiolitis obliterante. actúan a distintos niveles patogénicos. traqueomalacia o enfermedad adenomastoidea quística. inmunodeficiencias. deben ser investigadas con especial interés en estos niños. BRONCONEUMOPATÍAS INFECCIOSAS RECIDIVANTES Preocupan en especial cuando aparecen diversos episodios de neumonía. que escapan todavía a los métodos actuales. La fisura palatina. La orientación clínica inicial se enfocará a determinar los datos que aclaren los posibles factores etiopatogénicos y. contaminación o tabaquismo. en especial pasada la primera infancia. reflujo gastroesofágico y cardiopatía congénita. Sánchez-Sánchez. Las bronconeumopatías crónicas durante mucho tiempo han estado presididas por la tuberculosis pulmonar. la distrofia asfixiante de Jeune y el pectum excavatum. en la que la resistencia de las vías aéreas está incrementada. como por defecto (inmunodeficiencias). Pueden ser procesos que afecten a la parte ósea. sociales o inmunitarios. la poliomielitis (en otros países) y la enfermedad de Werdnig-Hoffmann. Tal es el caso de la inmunodeficiencia obligada en los trasplantados. por lo que serán revisadas aparte. el RGE y enfermedades emetizantes. Alteraciones de las vías respiratorias altas. en la práctica pediátrica. alteraciones traqueales. En todas ellas la infección repetida puede ser el inicio de su manifestación y con ella se descubre a veces la patología malformativa. pueden ser causantes de infecciones respiratorias repetitivas bajas. Secuelas de las infecciones virales. secuestro pulmonar. muscular o nerviosa. enfermedad de base que entorpece la evolución favorable. interesa recordar que. como por hipersensibilidad. persistiendo los síntomas y las alteraciones radiológicas) y neumonía de resolución lenta: la curación tarda más tiempo de lo habitual en producirse. cabe considerar que existen factores ambientales. Cruz-Hernández pueden ser causantes de una ventilación deficiente y. Procesos nerviosos centrales. consecuente a la reducción del volumen pulmonar o alteración de la caja torácica. Alteraciones morfológicas y funcionales de la caja torácica. Deben ser destacadas. Toda alteración nerviosa central que afecte a la función respiratoria. quistes pulmonares y bronquiales.2). Las bronconeumopatías infecciosas recidivantes son frecuentes en la infancia. en consecuencia. Descartadas las principales bronconeumopatías. inmunidad local o general.18. el asma. confirmados con el cuadro clínico y radiológico. asma). los trastornos de la deglución. M. Tardío-Torío. como se podrá ver. El ejemplo del SIDA es elocuente. raquitismo. como la displasia broncopulmonar. Infecciones recurrentes. sea en exceso (hipersensibilidad inmunológica. antibiótico no indicado o elementos yatrógenos. estenosis bronquiales. entre otros factores. Afecciones digestivas. con las características frecuentes de ser enfermedades crónicas. las fístulas traqueoesofágicas. la mayor supervivencia y el conocimiento de nuevas entidades. el síndrome de Marfan. de infecciones repetidas. Alteraciones cardiovasculares.18 Bronconeumopatías diversas E. a establecer la posible repercusión de las infecciones recidivantes de vías respiratorias sobre el crecimiento y desarrollo del niño. así como la deglución. que suelen ser entre el 5-7% de los procesos neumónicos que requieren hospitalización. Se debe diferenciar de los conceptos de neumonía no resuelta (el proceso continúa activo. por afectación de vecindad. las posibilidades etiopatogénicas han cambiado y no siempre tienen una evolución prolongada. las neumonías recidivantes. Inmunopatías. produciendo el discutido síndrome sinubronquial. Son muy diversas. junto al extenso grupo de niños con inmunodepresión yatrógena.Bronconeumopatías diversas 1469 16. es un grupo etiopatogénico de mayor importancia. son causa de trastornos respiratorios de repetición. Las infecciones de vías respiratorias altas. siguiendo el grupo de niños afectos de asma. hipersensibilidad y función circulatoria. quedan diversas afecciones del aparato respiratorio. la fibrosis quística y las bronquiectasias pero. anemias ferropénicas o carencia de vitamina A. recordando la trascendencia del terreno inmunológico. Consecutivas o favorecidas por factores irritantes del medio ambiente. como virulencia del microorganismo causante. se deben ante todo a los diversos tipos de aspiración. Entre otros cabe señalar la displasia condroectodérmica de Ellis-Van Creveld. ventilación. así como su importancia en el asma. como agenesia e hipoplasia pulmonares. Dada la multiplicidad de causas. Malformaciones de vías respiratorias bajas. Dentro del grupo de causa nerviosa las más importantes son las parálisis frénicas de cualquier etiología. b) enfermedad pulmonar crónica que cursa con un patrón restrictivo en relación con la expansión pulmonar. alteraciones de los sistemas de defensa. condicionando que falle uno de los mecanismos defensivos de la respiración. bronquiectasias adquiridas y procesos secundarios a las técnicas de reanimación. debido a diversos factores. según los mecanismos defensivos del aparato respiratorio predominantemente afectados: filtración. en segundo lugar. manifestación de patología focal o como alteración de la mecánica respiratoria al tener que proceder a la respiración de tipo bucal. principalmente en el anillo de Waldeyer. Los datos derivados del estudio radiológico en neumonías recidivantes se pueden comprobar en el Cuadro 16.18. aplasias bronquiales. Tanto por deficiencia. La malnutrición proteico-calórica. Sobre todo las cardiopatías complicadas con cor pulmonale. Van desde las “bullas” o neumatoceles. por lo que su consideración global parece la mejor introducción de este complejo capítulo. mucoviscidosis y síndromes de inmovilidad ciliar. Si los datos obtenidos por la clínica y los exámenes complementarios no son suficientes para detectar alguna anomalía que explique esta situación. configurando el área común de “neumogastroenterología”. con intervalos de resolución completa e incidencia mayor de dos episodios por año. como ocurre en la parálisis cerebral. La infección recidivante pulmonar es una situación clínica frecuente. escorbuto. que han sido revisadas en otros capítulos. Las alteraciones de la función muscular del diafragma (principal músculo respiratorio) o de los músculos intercostales o accesorios de la respiración CLASIFICACIÓN DE LAS BRONCONEUMOPATÍAS Aquí se ha preferido una de orientación fisiopatológica (Cuadro 16. respuestas reflejas y función mucociliar. ingurgitación pulmonar o con anillos vasculares. favoreciendo las bronconeumopatías infecciosas recidivantes. con algunas complicaciones específicas. Las exploraciones complementarias seguirán un orden e indicación dependientes de la edad y de las conclusiones obtenidas por la historia clínica. Trastornos nutricionales. bronquiectasias localizadas o difusas. Otra clasificación se basa en el trastorno funcional respiratorio y el patrón establecido: a) patrón obstructivo o enfermedad pulmonar crónica obstructiva. en especial de la inmunidad. En este grupo se incluyen las sinupatías. E. que requiere una buena sistemática de estudio diagnóstico. temibles en todas las miopatías y frecuente causa de exitus en la enfermedad de Duchenne.

Tuberculosis • Hipertrofia y neoformaciones – Hipertrofia amigdalar. Metástasis • Otras (tipo funcional) – Laringoespasmo. Botulismo.18. reflujo gastroesofágico). Compresiones extrínsecas del árbol bronquial (adenopatía.Poliomielitis. lipoidea. Tumores mediastínicos.18. Quiste broncogénico. tóxicos ambientales) • Inhibición de reflejos defensivos (estornudo. enfermedad de Chediak-Higashi. Malformación adenomatoide quística.Distensión abdominal.Hemorragia y edema pulmonar . Ejemplos de neumonías recidivantes o persistentes.Fibrosis quística. Bronquiolitis obliterante. Atelectasia Respuesta refleja y función mucociliar • Aire inspirado (alteraciones ambientales.Enfisema lobar.Agenesia. Hemorragias Cuadro 16. Adenoides – Papiloma. como quedan detalladas en el Cuadro 16. SIDA) Hipersensibilidad • Asma • Hemosiderosis pulmonar: primaria (idiopática.Enfisema intersticial. Secundaria • Infiltrado eosinófilo • Neumonitis por hipersensibilidad • Alveolitis alérgicas extrínsecas Funciones circulatorias • Hipertensión pulmonar • Hipovascularización (pulmón hiperclaro.3.Enfermedad membrana hialina. Epiglotitis . según imagen radiológica Neumonía recurrente difusa o parcheada • No infecciosa: asma. Síndrome de Pierre Robin – Broncomalacia. inmunodepresión yatrógena. Fístula traqueoesofágica – Infecciones: .Incoordinación faríngea. Clasificación fisiopatológica de las bronconeumopatías en el niño. Parálisis cuerda vocal – Macroglosia. Hemosiderosis pulmonar • Infecciosa: postviral Neumonía recurrente de localización variable • Aspiración (deglución alterada.Hemivértebras. Epiglotis laxa – Estenosis traqueal. Agenesia costal. tos) • Alteraciones del sistema mucociliar (asma. DiGeorge). Absceso retrofaríngeo .Laringotraqueítis. Bronquiectasias . Asma – Broncoespasmo. Traqueomalacia. BRONCONEUMOPATÍAS POR ASPIRACIÓN La purificación del aire se efectúa por filtración.Meconio. neumonía por colesterol) trastorno ventilatorio con intercambio aéreo ineficaz.Derrame pleural. Obesidad Trastorno ventilatorio (intercambio gaseoso ineficaz) • Depresión del centro nervioso – Hipertensión intracraneal (traumatismo. déficit de IgA.Síndrome de Werdnig-Hoffmann . Enfisema lobar • Ocupación de vías aéreas (causas secundarias) – Aspiración: . Linfangioma – Quiste broncógeno.Displasia broncopulmonar . Las causas pueden ser primarias o secundarias. jugo gástrico.Hernia diafragmática . Edema bronquial Enfermedad restrictiva (patrón restrictivo) • Pulmonares o primarias – Malformaciones . Eventración . infarto) • Síndrome de distrés tipo adulto. Neumatocele – Rotura alveolar . Sistema linfático Enfermedades sistémicas y de diversas estructuras • Metabolopatías. hidrocarburos. déficit de α-1-antitripsina) • Enfisema intersticial • Colapso alveolar. Tórax en embudo – Otras . Reflujo gastroesofágico . Membrana laríngea – Anillo vascular.Lobectomía. polvos. SIDA Neumonía recurrente de la misma localización • Aspiración de cuerpo extraño. Fibrosis pulmonar – Colagenosis. Hipoplasia . displasia broncopulmonar) Déficit inmunitario • Fagocitos (enfermedad granulomatosa crónica. sobredosificación) – Hipoxemia. no obstructiva (enfisema idiopático. Alimentaria. Asma bronquial. síndrome de Wiskott-Aldrich. deficiencia de subclases de IgG) y fagocitaria. tumor.2. Neumonía . Quiste congénito. agua dulce y salada. Sarcoidosis. fibra vegetal. Neumonitis química • Alteraciones de la caja torácica – Musculares . Fibrosis pulmonares. Síndrome del lóbulo medio la función pulmonar Enfermedad obstructiva (patrón obstructivo) • Malformaciones de vías aéreas (causas primarias) – Atresia de coanas. tumor).1. Escoliosis grave . proteinosis alveolar. gases) • Reflujo gastroesofágico • Cuerpos extraños (secuelas) Ventilación • Atrapamiento aéreo pulmonar: enfisema lobar congénito • Insuflación: obstructiva.Miastenia gravis. Anomalías estructurales de la vía aérea. Cifoescoliosis. Vasos aberrantes. Hipercapnia • Defecto de la difusión pulmonar – Edema. El aire que penetra en el pulmón durante la inspiración sufre . ataxia-telangiectasia. secundarias (virosis. Bronquiolitis. Secuestro pulmonar – Atelectasia .Fibrosis quística. Reflujo gastroesofágico. patología esofágica.Distrofia torácica (Jeune). infección) – Depresión yatrógena (hipersedación. Atelectasia obstructiva – Infección. Enfisema lobar congénito. síndrome de Mac Leod) • Trastorno arteriovenoso (fístulas congénita y secundaria) • Accidente vascular pulmonar (embolia. disfunción de macrófagos) • Inmunidad local inespecífica (déficit de lisozima y de IgA-secretoria) • Inmunodeficiencias específicas (agammaglobulinemias.Neumonía. impactación y sedimentación. Fibrosis quística. Inmunodeficiencia humoral (agammaglobulinemia. síndrome de Goodpasture). Alveolitis fibrosante – Hipertensión pulmonar. Distrofia muscular – Esqueléticas .3. Neumopatías por hipersensibilidad. hemopatías Afecciones idiopáticas • Intersticio (fibrosis pulmonares idiopáticas) • Alvéolos (microlitiasis. Discinesia ciliar bronquial . Pneumocystis carinii • Disminución del área alveolocapilar – Embolismo pulmonar. Hemangioma. discinesia ciliar) • Alteraciones morfológicas: primarias (malformaciones). Teratoma – Mixoma atrial. Estenosis pulmonar y mitral • Hematológicas – Anemia. Inmunodeficiencia celular (SIDA.1470 Aparato respiratorio Cuadro 16. Neumotórax – Fibrosis pulmonar de distinta etiología y otros . Bronquiectasias localizadas.18.Cuerpo extraño. Clasificación de las bronconeumopatías según repercusión en Cuadro 16.Miopatías congénitas no progresivas . según alteración de los mecanismos defensivos del aparato respiratorio Filtración • Aspiración (alimentaria. trombosis. Líquido amniótico . glosoptosis – Estenosis bronquial.Absceso periamigdalar. fibrosis quística. Secuestro pulmonar. colagenosis.18.

La anatomía patológica distingue tres aspectos evolutivos o estadios: 1) predominio de los fenómenos de tipo vascular.18. neumonía recidivante. habiéndose señalado hasta un 70% de mortalidad. hay Figura 16. en el interior de los macrófagos. 16. Como respuesta defensiva fisiológica está la tos. como las indicadas a continuación. hasta 2 cm. El pronóstico es malo. Se trata de la aspiración del jugo gástrico. Tratamiento. evolución y gravedad dependerán del tamaño de la partícula y de la sustancia aspirada. antibióticos y diuréticos. gotas nasales (pros- . Intervienen en tal filtración las vibrisas de los orificios nasales. Son graves bronconeumopatías crónicas laborales propias de adultos y más complejas. estornudos. al no poder ser transformado por las enzimas. agua dulce y salada. sobre todo si hay una inhalación repetida. ya que los “polvos de talco” pueden contener mínimas cantidades de asbesto. Se describen cuadros de bronquitis obstructiva. La diferenciación deberá efectuarse especialmente con todos los cuadros de aspiración. Dos circunstancias clínicas. bronquiectasias y abscesos pulmonares o formas especiales. polvos y aerosoles) se describen en el capítulo 27. cuya clínica. originando un proceso inflamatorio crónico. relacionados con antecedentes de cuerpos extraños. animales o vegetales. que son hidrolizadas por las lipasas pulmonares. La aspiración de grasas minerales es más rara. El mecanismo patogénico es de una obstrucción bronquiolar con absorción del surfactante y líquido pulmonar. que pasaron desapercibidos clínicamente en el momento de su aspiración o que no pudieron ser extraídos completamente. un intervalo libre o de mejoría y posteriormente aparece una agravación brutal por edema agudo de pulmón o desfallecimiento cardiorrespiratorio. disnea. Tras un periodo inicial marcado por el cuadro de aspiración. aspirar el contenido gástrico en los niños operados o en coma. en ocasiones. que sobrepasa los mecanismos mucociliares normales. procesos infecciosos sobreañadidos y neumonías. Talcosilicosis y talcoasbestosis. taquicardia y cianosis. edema pulmonar de origen no aspirativo. afectas de una alveolitis edematosa y fibrinohemorrágica. pero aparece una congestión mayor y necrosis de las paredes alveolares.5 μ. hemoptisis. Existen cuadros agudos de sofocación y síndromes prolongados. sondaje gástrico para evitar el reflujo y aspiración precoz del líquido gástrico contenido en el árbol respiratorio. En estos casos aparece igualmente. parafina. Bronconeumopatía subaguda por cuerpo extraño vegetal intrabronquial. debida a grasas minerales. tanto la intensidad de la inhalación de polvo de talco. gases. Es de conocimiento clásico la patología broncopulmonar por talco. ya que el talco. el estornudo y la broncoconstricción. aceite de hígado de bacalao. en la que intervienen. Estas últimas son mejor emulsionadas y expectoradas.18. El intervalo libre es variable. aspiración o inhalación de hidrocarburos. A B Aspiración de sustancias pulverulentas. queda como un cuerpo extraño. celulosa o almidón.Bronconeumopatías diversas 1471 un proceso de filtración en la nariz. cocaína y metanfetamina. La prevención se basa en evitar en los pequeños la utilización de talco en polvo (lo hay en crema). Aspiración primaria o accidental. de elevada osmolaridad y acidez. y las consecuencias dependientes de la cantidad aspirada. entre otras sustancias. aceite de oliva. 3) infección de las zonas necrosadas. que permiten su diferenciación de otras neumopatías por aspiración. El fallo de la filtración producirá síndromes de aspiración. B) En espiración (hiperinsuflación por mecanismo valvular en pulmón izquierdo). Los frecuentes síndromes de aspiración de evolución predominantemente aguda (cuerpos extraños. En la pediatría actual interesa también en adolescentes el talco inhalado (o inyectado) como adulterante de drogas: heroína. Diagnóstico.1). 2) disminuye el edema. Considerado antes como una complicación de la anestesia. Diagnóstico. neumonitis intersticial y granulomas. siendo en ocasiones de años (Fig. También se producirá a la larga una reacción de fibrosis pulmonar. Cuando la evolución lo permite. por considerarlos en su inicio como una emergencia pediátrica. Interesa recordar aquí los procesos de evolución crónica. sucesivamente: alveolitis. con riesgo lejano de neoplasias. Aspiración lipoidea. En el síndrome agudo la sintomatología dominante es tos irritativa. se ha podido demostrar en otras circunstancias. La profilaxis requiere evitar los vómitos del lactante.7 de Urgencias. originando ácidos grasos causantes de una intensa reacción inflamatoria. como su composición. favorecen su aparición en pediatría: lactantes vomitadores y RN con fístula traqueoesofágica. A) Imagen en inspiración. Corticoterapia (general y local). produciendo menos alteraciones que las de origen animal. lo mismo que si se utiliza la mezcla de almidón o celulosa. Puede tratarse de talco. Causa la neumonía lipoidea. que se transforman en abscesos pulmonares. vómitos. una neumopatía granulomatosa. Síndrome de Mendelson. en donde quedan retenidas las partículas superiores a 0. El tratamiento local y el general con corticoides pueden detener la grave evolución de la talcosis o inhalación de talco puro. alternando zonas normales con patológicas. que poco a poco va localizándose en zonas condensativas e irregulares de predominio derecho y yuxtahiliares. Conocimiento de factores predisponentes (fisura palatina) y del antecedente de la aspiración directa de sustancias grasas (leche. las condiciones anatómicas de las vías respiratorias altas y la mucosidad de las mismas.1. o bien secundaria a procesos que alteren la filtración y la deglución. El cuadro puede cursar con fiebre y conducir al exitus en un 20% de lactantes. Puede ser primaria (accidental). Radiológicamente aparece una afectación difusa del parénquima pulmonar. La imagen radiológica consiste en nódulos difusos de tamaño pequeño (a veces sólo 1 mm) pero. se producirán más adelante. que en los alvéolos pulmonares produce alteraciones características. aparte la anestesia.

Diagnóstico. bronquitis.3). trastornos neurológicos. crisis de cianosis. infecciones inespecíficas o inflamatorias difusas y broncoespasmo de repetición. Aspiración secundaria. En las infecciones broncopulmonares recidivantes se ha destacado la importancia de esta etiología.17) y malformaciones pulmonares (véase cap. otitis e incluso bronquiectasias o fibrosis pulmonar. causante de diversas manifestaciones. debido a un déficit de α-1-antitripsina.18. la inflamación o la alteración de las secreciones bronquiales. Para más datos. alteraciones de tipo vascular. apareciendo las mismas a partir de los 7 ó 10 años. Existe una mala neutralización de la actividad proteolítica de los fagocitos. apneas. así como de la ruptura de tabiques alveolares. Déficit de α-1-antitripsina. 16. regurgitaciones). guisantes. la bronconeumopatía obstructiva puede provocar reflujo gastroesofágico. por la verticalización del diafragma y la acción de los broncodilatadores. ventilación asistida) tiene evolución favorable y. tras un intervalo libre. acompañadas de sombras densas peribronquiales. Es posible la existencia de formas asintomáticas descubiertas por el estudio radiológico. las obstrucciones bronquiolares son mucho más complejas. disnea discreta y crisis de agudización bronconeumónica en infecciones sobreañadidas. déficit de α-1-antitripsina. siguiendo las ramificaciones broncopulmonares en dirección ascendente hasta llegar al mediastino. Tal predisposición a infecciones respiratorias recidivantes puede depender de la retención del moco bronquial. insuflación o atrapamiento aéreo de la zona pulmonar correspondiente. La terapéutica médica es poco eficaz. La distensión de los alvéolos es consecuencia de la alteración de su estructura. consecutivo a un mecanismo valvular. prematuridad. febrícula. con tos crónica. Tratamiento. fibrosis quística. sinusitis. Granulomatosis pulmonar por inhalación de fibras vegetales. que muestra imágenes inespecíficas infiltrativas o nodulares. En principio será médico. Las manifestaciones clínicas en los primeros años es rara. No siempre pueden constatarse las manifestaciones primarias de la alteración gastroesofágica (vómitos. que debe ser cuidadosamente investigada con distintas técnicas radiológicas. Corresponde al acúmulo de aire en el espacio intersticial como consecuencia de la rotura alveolar en el curso de diversos procesos. sin alteraciones. lentejas. La anatomía patológica confirma el diagnóstico. la causa más frecuente es la aspiración de productos vegetales. del enfisema lobar congénito. si éste fracasa se recurrirá al quirúrgico. Diagnóstico. los escasos casos con clínica descritos en la edad más temprana corresponden a procesos res- TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN Las alteraciones de la ventilación pueden ser origen de bronconeumopatías. a su vez. En este apartado debe incluirse el enfisema lobar congénito. Tratamiento. coma. taquipnea. Debe pensarse en la resección pulmonar si el proceso está localizado. Las manifestaciones más frecuentes son la aparición de broncoespasmo y los síntomas de un proceso asmático crónico. ciertas bronquitis y en algunos síndromes de aspiración. Es reconocida la importancia del reflujo hasta el punto de presidir la “neumogastroenterología”.1472 Aparato respiratorio critas actualmente) y otros medicamentos oleosos). Insuflación obstructiva o valvular. que se caracteriza por la presencia de una neumonía granulomatosa con reacción de células gigantes multinucleadas ante los cuerpos extraños de naturaleza vegetal. RN (véase cap. Insuflación obstructiva no congénita. Enfisema intersticial. Se considera como un atrapamiento del aire en el interior de los alvéolos.23). A este grupo corresponden todos aquellos procesos que repercuten sobre la deglución. hemoptisis.2.11. sin olvidar que. En el esputo puede encontrarse material sudanófilo (macrófagos con gotas de grasa). Entonces aparece el cuadro agudo sofocante. El pronóstico es malo: la evolución hacia la muerte es lo más frecuente. Se efectuará por demostración del reflujo gastroesofágico. Generalmente. gramíneas. neumonías recurrentes. atelectasia) y. 2. principalmente zanahorias. 16. El atrapamiento aéreo obstructivo generalizado es conocido en asma. generalmente irreversible. incluidas las bronconeumopatías crónicas. por un mecanismo sobreañadido. labio leporino con fisura palatina). no deja alteraciones persistentes ni predispondrá a la cronificación de las infecciones bronquiales y pulmonares. La distensión o atrapamiento de aire en el interior de los alvéolos repercute en la perfusión pulmonar (disminución) y predispone a la fibrosis. Una eventual fase aguda va seguida de un curso más o menos lento con posible evolución hacia la fibrosis pulmonar. como tos nocturna.2). enfisema. asma grave. consecuentemente. El aire progresa por el espacio intersticial. Puede ser conocido el episodio inicial de aspiración (dificultad respiratoria aguda) para posteriormente presentar el síndrome granulomatoso. revisado en los capítulos de neumopatías del . aparecen imágenes de aspecto reticulogranular. El enfisema no obstructivo o idiopático es raro en los niños. cacahuetes y harina de algarroba. Insuflación no obstructiva o enfisema. El mecanismo de producción pueden ser las aspiraciones recurrentes o mecanismos reflejos vagales (Fig. es secundario a fibrosis quística. mientras diversas manifestaciones pulmonares pueden ocupar el primer lugar. véase el capítulo 15.18. la obstrucción incompleta de un bronquio formará un mecanismo valvular y. Principales mecanismos de la afectación respiratoria por reflujo gastroesofágico. síndrome de Riley-Day. judías. La obstrucción puede estar situada en la pared bronquial. roturas o defectos de los tabiques alveolares. como la infección. La obstrucción completa de la luz bronquial dará lugar a la aparición de una atelectasia. posteriormente. salvo la existencia de un proceso concomitante (inmadurez anatómica del tejido pulmonar a nivel del alvéolo). Pulmón Aspiración Neumonía Irritación receptores mucosa bronquial Vía vagal Reflujo gastroesofágico Broncolabilidad Asma secundaria Vía vagal Esófago pH ≤ 4 Excitación receptores epitelio esofágico Tratamiento broncodilatador Figura 16. parálisis congénita del velo del paladar). laringitis. La obstrucción asienta en los bronquios grandes. Bronconeumopatía por reflujo gastroesofágico. 16. cavidad pleural y espacio celular subcutáneo (véase cap. La radiología en un principio presenta trastornos de la ventilación (bullas microquísticas. edema de la mucosa y disminución de la ventilación. El enfisema intersticial de causa yatrógena (mecanismos de reanimación. se produce la descompensación. Relacionada con trastornos accidentales de deglución o bien condiciones que favorecen la aspiración (encefalopatía. La confirmación se puede obtener también por biopsia pulmonar. que se extienden desde los hilios hasta los campos pulmonares medios y bases. sean de base anatómica (ya citados) o funcional (incoordinación respiratoria-deglutoria. El proceso puede permanecer latente y condicionar únicamente síndromes infecciosos respiratorios de repetición hasta que. siendo mejor conocidas en pediatría sus relaciones con la patología hepática y menos en la respiratoria. al existir la ventilación colateral interalveolar (los agujeros de Kohn comunican los alvéolos entre sí y los canales de Lambert proporcionan una vía accesoria para el paso del aire directamente de los bronquios preterminales a los alvéolos). dentro de la luz bronquial o bien ser consecutiva de un factor extrínseco y agravada por mecanismos concurrentes.

óxido nitroso. en caso necesario. Para más datos. incremento de la viscosidad del moco y también cadenas polipéptidas ricas en prolina. polvo de las canteras) y. pero pobre en fucomucina. Las condiciones extremas del clima. monocitos y granulocitos jóvenes. véase el capítulo 16. enfermedad de la membrana hialina. puede reabsorberse el aire preexistente en la zona bronquial correspondiente con un colapso irreversible. tumores. con lo que se limita la circulación de aire contaminado por las vías respiratorias periféricas. los irritantes en medios cerrados (alteración ciliar por el humo del tabaco). que establece un terreno pulmonar favorecedor de una bronconeumopatía crónica. tanto frío como caliente. Sin embargo. defienden al aparato respiratorio de las acciones nocivas de estos agentes: el epitelio nasal absorbe y neutraliza pequeñas cantidades de gases. Cuando la tasa de la misma es baja. Los ejemplos patológicos más conocidos son la fibrosis quística y el asma bronquial. e) disfunción o deficiencia del surfactante: distrés respiratorio tipo adulto. Terapéutica. concentración de cloro y sodio bajas pero la de calcio es francamente elevada. Evolución. inmunodeficiencias). Fibrosis quística: la bronconeumopatía crónica más importante en la edad pediátrica (se expone en el capítulo 16. Cabe destacar el papel de los polvos alergénicos (vegetales. debe modificar el aire inspirado para proteger al pulmón. Patología del moco. así como medicamentos analgésicos o anestésicos. papiloma. y otros accidentales (cloro. gases). sobre todo. afectando a un lóbulo (o lóbulos) o bien a un segmento de un pulmón. serina. el mecanismo y causa de la obstrucción.3. calor y humedad. El mismo proceso deben experimentar los aires muy húmedos. quilotórax. c) afectación de la pared bronquial: edema. la lesión se traslada a los bronquios. Debe diferenciarse el taponamiento bronquial de la impactación mucosa. ya muy precozmente. pleuresía. Diagnóstico. Fibrosis quística. En el primero aparecen obstruidos los bronquios terminales o periféricos. inmunológicas (asma. que precisan de una regulación adecuada. mucoviscidosis. provocan o agravan diversos procesos respiratorios. los gases contaminantes. glicocola y. por causas sociales (bajo nivel. además de contener numerosos elementos nocivos. en los medios urbanos. los mecanismos defensivos se hacen insuficientes y se establece un círculo vicioso (bronquitis hipersecretante. con aparición de bronconeumopatía. f) anomalías torácicas: neuromusculares y óseas. sobre todo frío. de carácter obstructivo. 2) alteraciones musculares de la caja torácica y diafragma. El epitelio bronquial y el nasal. Son conocidos los factores anatómicos (estrechez de la vía aérea) y funcionales (facilidad para el espasmo y el edema. De esta forma el aparato respiratorio. materias sintéticas. previniendo que el pulmón sea destruido. asma. que disminuyen los reflejos defensivos del aparato respiratorio. junto con la filtración y eliminación de partículas de mayor tamaño. inflamación de etiología múltiple. De sobra conocido es el broncoespasmo por el aire húmedo. Esta función. la evolución depende de la lesión previa del bronquio.). es decir.3). Etiología. Figura 16. La zona afectada con mayor frecuencia es el lóbulo medio. d) compresión del parénquima pulmonar: neumotórax.18. Para más datos. tumores. dando lugar al enfisema. mientras que en la segunda están ocluidos los bronquios centrales de gran calibre. amigdalitis. unida a las inevitables infecciones. Perturbación de las respuestas reflejas. Alteraciones por ambiente nocivo. Se trata de un mecanismo defensivo del aparato respiratorio. hemotórax. edema pulmonar. La acción de las proteasas liberadas de los fagocitos circulantes. Ante todo. sinusitis). En todo caso. Es difícil la confusión con exudado pleural localizado. La perturbación de la función del aparato mucociliar es fundamental y. se destruirán las membranas alveolares. Es patente la alteración del moco. condiciona la aparición de lesiones broncopulmonares progresivas e irreversibles (Fig. véase el capítulo 16. ALTERACIÓN DE LA RESPUESTA REFLEJA Y FUNCIÓN MUCOCILIAR Dentro de este apartado deben ser incluidas las crecientes alteraciones del aparato respiratorio secundarias a su agresión por agentes nocivos climáticos o del medio ambiente contaminado (ecopatología respiratoria): Meteoropatología. En la forma adquirida aparecerá un colapso postnatal. siendo un método valioso la radiografía de tórax en posición anteroposterior y lateral y. Interesa la distinción de la atelectasia de otros procesos pulmonares. a la producción de una parte más o menos extensa de parénquima pulmonar sin aireación. pero con circulación conservada.18. aumento de ácidos nucleicos y proteínas. casi ahogamiento. etiológica. de sialomucina. 3) patología dolorosa. cuando la contaminación es masiva. que producen una movilidad ventilatoria defectuosa. Atelectasia. sobre todo en niños predispuestos por edad (lactante.Bronconeumopatías diversas 1473 piratorios recidivantes. El excesivo calor o frío del aire inhibe la función mucociliar y requiere un esfuerzo de la mucosa nasal para acondicionar el aire a la temperatura adecuada. En las ocasionadas por compresión. bición de la respiración y vasoconstricción. En el moco se han demostrado numerosas alteraciones: aumento del volumen de las secreciones. Una de las causas más importantes del síndrome de lóbulo medio es el asma.19). Cuando falla. en su parte nasal y faríngea. granuloma. seguida por tuberculosis. colocándolo en óptimas condiciones de calor y humedad. que predisponen a la atelectasia. orgánicas (malformaciones) o bien focos infecciosos en vías respiratorias altas (rinitis. otras infecciones y los cuerpos extraños. las sustancias pulverulentas industriales (cemento. malnutrición). carcinoide bronquial y tumores de la pared bronquial. interesa todo lo relacionado con las anomalías del estornudo. Hay que considerar: a) obstrucción intrabronquial: tapón de moco. en condiciones normales. anillos vasculares. como anhídrido sulfuroso. muy prolongada o se añaden partículas de carbón.19. algunas neumonías.. hasta provocar un cuadro de taponamiento bronquial y atelectasia de diversa significación clinicorradiológica. etc. enfisema lobar. y la eficacia del tratamiento. fibrosis). b) compresión bronquial extrínseca: adenopatías. tos crónica y disnea progresiva. Cuando es consecutiva a una obstrucción completa de la luz bronquial o a una alteración de la tensión superficial alveolar anormal desempeña un destacado papel en el mantenimiento y cronificación de infecciones pulmonares. La presencia simultánea de residuos de ácido siálico y de grupos sulfatos explicaría la característica ácida de este moco. estenosis. el aparato respiratorio responde con la inhi- . La atelectasia congénita es revisada en las neumopatías neonatales. la tos y los movimientos ventilatorios. párvulo). que aumenta la viscosidad de las secreciones. amoníaco). se efectúa en las fosas nasales y faringe. El mecanismo de aclaramiento mucociliar requiere que el moco sea segregado en cantidades suficientes con una viscosidad y una elasticidad adecuadas para el normal funcionamiento del cilio. Así puede suceder en: 1) trastornos del SNC o periférico que impidan el reflejo tusígeno eficaz. infiltrados o neoplasias. la TC. cardiomegalia. infección. etc. 16. es neutralizada por la α-1-antitripsina (α-1-AT). La disminución de la actividad de los cilios en la mucoviscidosis ha sido relacionada con la existencia de un factor sérico de inhibición. cuerpo extraño. Asma. Por tanto.14.

tanto en su parte ósea. secuestro pulmonar. de características similares a la anterior. mediante técnicas adaptadas a la edad y con posible participación familiar (percusión. tanto los cocáceos habituales. Serán evitadas algunas infecciones mediante las vacunas oportunas (gripe). Destaca la patología respiratoria de la enfermedad granulomatosa crónica infantil. quedando posteriormente como alteraciones. No faltan las imágenes hiliofugales. Las manifestaciones pulmonares aparecen radiológicamente como neumonías difusas recidivantes. Alteración de la inmunidad local. con gran tendencia a la generalización y cronificación. Otras causas de función mucociliar anormal. enfermedad quística adenomatoidea). células plasmáticas con cuerpos de Russell. El examen microscópico comprueba la existencia de depósitos de hemosiderina en los tabiques interalveolares y dentro de los alvéolos. así como la presencia de macrófagos cargados de hemosiderina (siderófagos). La lactoferrina ejerce una potente acción o actividad bacteriostática en diversos sistemas. como otros oportunistas: gramnegativos. en el estridor laríngeo congénito. Es frecuente la asociación de procesos de vías respiratorias altas (rinitis. b) neumonía intersticial por hiperplasia linfoide (NIL). neumonías intersticiales. Los efectos del déficit de α-1-antitripsina ya han sido comentados. tumores. como los betamiméticos. etc. Sea la inmunodepresión primaria o secundaria. micosis (candidiasis) y virus (neumonías por células gigantes o citomegalia). y el síndrome de Chediak-Higashi. c) etiología infecciosa: micosis. es la teoría inmunológica la más admitida actualmente.20. en especial: a) de tipo inmunológico: glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. que impide la movilidad de los cilios o más bien motiva una alteración en sus movimientos. d) causas variadas: hemangioma. Se considera que es una alteración hereditaria AR. linfocitos plasmacitoides e inmunoblastos. de frecuente repetición en los hermanos y no rara consanguinidad entre los padres (hasta en el 47% de los casos). En otras ocasiones se trata de anomalías de la caja torácica. LES. por la evolución en crisis o brotes. La anomalía principal es la ausencia de actividad adenosintrifosfatásica. En su clínica destacan la tos seca y demás síntomas del SIDA. En los brotes de infección es obligada la antibioterapia. estará basada en la cinesiterapia respiratoria prolongada. del síndrome o enfermedad de Job. mientras en la neumonía intersticial linfoide es mayor la edad y aparecen manifestaciones clínicas de hipoxia crónica. Aunque va mejorando con la edad. aspergilosis broncopulmonar alérgica. como secuelas de un síndrome de distrés respiratorio con ventilación mecánica prolongada: los pacientes con displasia broncopulmonar suelen presentar una función pulmonar anormal en el primer año de la vida. Heiner invocó el papel de los anticuerpos frente a la leche de vaca. dando lugar a la presencia de abscesos. infecciones en la fibrosis quística. La presencia de anticuerpos circulantes antimembrana basal alveolar buscados por la inmunofluorescencia indirecta sobre pulmón de rata ha hecho que esta alteración sea integrada en el grupo de enfermedades autoinmunes antimembrana basal. Nocardia. que se encuentran en el componente gel del moco bronquial y otras sustancias de la . Streptococcus pneumoniae. y en las malformaciones pulmonares (aplasia e hipoplasia pulmonares. Haemophilus influenzae. a la cronificación y a las complicaciones (bronquiectasias). IgA secretoria. pero la mayor incidencia está entre los 3 y 5 años. como en la laringotraqueomalacia y. neumonías recidivantes y bronquiectasias. a ser posible guiada por el conocimiento del germen. su sensibilidad al antibiótico y la difusión de éste en las secreciones bronquiales (macrólidos. granulomatosis de Wegener. Es sintetizada en las células glandulares de la mucosa y por los leucocitos polimorfonucleares y fija el hierro. Branhamella catarrhalis. en general. síndrome de Goodpasture. Las infecciones de origen tuberculoso son gravísimas. Pneumocystis jiroveci. las infecciones respiratorias son muy importantes. anormalidad de la célula epitelial de los alvéolos pulmonares. Su repetición es siempre uno de los datos de sospecha de esta patología (véase cap. ocasionando trastornos respiratorios y anemia hipocrómica. acentuada en la crisis y acompañada a veces de discreta BRONCONEUMOPATÍA POR INMUNODEFICIENCIA Es sabida la trascendencia de las infecciones broncopulmonares en los niños con deficiencia inmunitaria de diverso tipo. Las hemoptisis pueden ser abundantes. Legionella pneumoniae. cefalosporinas). La patología de la fagocitosis está íntimamente unida a la de la motilidad ciliar. La entidad suele aparecer entre el nacimiento y los 15 años de edad. obligando a descartar otras causas de hemorragia pulmonar y hemoptisis. la acción favorable de los corticoides. como muscular. por lo que la denominación más adecuada es “discinesia ciliar”.1474 Aparato respiratorio ALTERACIONES CILIARES Discinesia o inmovilidad ciliar. Cabe insistir en la frecuencia del déficit aislado de IgA sérica y su relación con bronquitis. Fármacos estimulantes de la motilidad ciliar. sin relación con la hemosiderosis generalizada. Consiste en el depósito de hemosiderina en el parénquima pulmonar. avium intracelularis). Además de otros mecanismos etiopatogénicos (hiperesplenismo. bronquitis de componente obstructivo. Los niños afectos de SIDA tienen gran susceptibilidad a presentar dos tipos de alteraciones pulmonares: a) neumonías por gérmenes oportunistas (Pneumocystis jiroveci. siempre están presentes las adenomegalias. parasitosis. absceso pulmonar. entre ellos el déficit selectivo de IgA sérica. hipertensión pulmonar. Comprende la tríada clásica de tos. púrpura de Schönlein-Henoch. sulfomucinas y sialomucinas). cuerpos extraños. BRONCONEUMOPATÍAS INMUNOLÓGICAS Hemorragias pulmonares de índole inmunológica Hemosiderosis pulmonar idiopática. clapping. sinupatías). la eosinofilia frecuente. Mycobacterium tuberculosis y M. pero hay casos en que toda la sangre pasa al tubo digestivo y quedan inaparentes o en forma de melenas. se puede prolongar hasta la edad de 4 ó 5 años. manifestada por palidez. Estos enfermos presentan precipitinas en el suero dirigidas contra una o varias proteínas lácticas. Deficiencia de la inmunidad general. que evolucionan de forma granulomatosa. periarteritis nodosa. la linfocitosis en el parénquima pulmonar y la frecuente asociación con procesos inmunológicos. Los brotes ocurren con frecuencia variable y duran entre 2 y 10 días por término medio. Si la evolución ha sido prolongada se observa cierto grado de fibrosis. El hecho de que mejoren con dieta carente de proteínas lácticas avala esta hipótesis. lobares y bronconeumonías. vibraciones). eliminándolo de las secreciones respiratorias con inhibición secundaria de las bacterias ferrodependientes. así como dolor torácico o abdominal. síndrome de Osler. Puede tratarse de la ausencia de lisozima. Aunque de difícil apreciación. según etiología. 4. Se trata de infiltrados pulmonares focales o difusos. hiperreactividad bronquial y un desarrollo pulmonar limitado. Citomegalovirus. Además de los métodos más específicos. lactoferrina. El síndrome hematológico está caracterizado por anemia. expectoración hemoptoica y anemia. secuestro pulmonar intralobar. ayudan a fluidificar las secreciones mucosas.3). tuberculosis. En las formas de predominio nodular pueden visualizarse calcificaciones más o menos discretas. condicionando una disminución de la ventilación y movilidad respiratorias con insuficiente drenaje. Trastornos de la fagocitosis. con gran tendencia a las recidivas. parte acuosa (α-1-antitripsina y factores C3-C4-C5-C9 del complemento). Sintomatología. bronquiectasias. b) debidas a cardiopatías y embolismo. alteraciones quísticas. También puede aparecer cianosis. trastorno de la fibra elástica de los pequeños vasos y del parénquima pulmonar: linfangioleimiomatosis). Los agentes patógenos son. Terapéutica. con infiltración difusa del septo alveolar y áreas peribronquiales de linfocitos. En otras ocasiones la disfunción mucociliar es secundaria a diversas alteraciones morfológicas congénitas. Los niños con neumonía por Pneumocystis jiroveci presentan hipoxemia grave de aparición aguda. En estos casos la falta de continuidad fisiológica del aparato mucociliar agrava la ineficacia de la función defensiva pulmonar. Su sintomatología y otras características se pueden comprobar en el capítulo 16. fístula arteriovenosa. interferón. En bastantes casos será secundaria a otra patología. Herpes simplex. así como de mucinas bronquiales (fucomucina.

líquido de aspiración bronquial. Abajo: aspecto histológico de los sideroblastos. La IgE suele estar elevada y los anticuerpos antirreticulina. con alteración del estado general y tos hemoptoica en ocasiones. La rinosinusitis puede adquirir características de necrotizante. hepatoesplenomegalia. Síndrome de Churg-Strauss o vasculitis granulomatosa. Con la repetición de los brotes aumentan las lesiones residuales. También coexisten a veces manifestaciones de tipo reumatoide. tos y disnea y. Es otro tipo de vasculitis producido por alteración inmunológica en la que la clínica predominante es la púrpura acompañada de poliartritis y afectación renal en forma de nefritis que da el pronóstico de la enfermedad. Es rara en los niños.24). soplo cardiaco anémico. 16. de forma precoz y hasta una semana después de desaparecer la sintomatología. imágenes diversas (hilios engrosados con dispersión del hilio fugal hacia las bases. de forma más o menos intensa. alteración del sedimento y disminución de la función renal. No son raras las formas asintomáticas pero con evidentes alteraciones radiológicas. Tratamiento. ensayando algunos la gammaglobulina endovenosa. La exploración clínica respiratoria es muy escasa o nula. que presentan cambios continuos hasta la desaparición de los mismos). dejando sólo una reacción adenopática hiliar.18. En una quinta parte de los casos existe afectación pleural (derrame pleural rico en eosinófilos). Síndrome de Goodpasture. Se han comunicado buenos resultados con la administración de hidroxicloroquina. Síndrome de Wegener. 4. La periarteritis nudosa a veces simula un cuadro de asma grave. presentes. 16. en la radiología. Su presencia confirma el diagnóstico. Es aconsejable suprimir la leche de vaca y cualquier otro antígeno demostrado en los estudios inmunológicos. adquieren disposición hiliofugal. las manifestaciones clínicas son varias. Metilprednisolona a dosis de 2 mg/kg/día. dolor torácico y hemorragia pulmonar difusa. La afectación respiratoria aparece desde el inicio con un cuadro de rinitis alérgica que evoluciona hacia un cuadro de asma. la afectación pulmonar puede producir dolor torácico. en otros órganos. Otras veces es una neumopatía disneizante. La afectación pulmonar suele manifestarse a lo largo de la evolución de la enfermedad. Existe alteración de las pruebas funcionales respiratorias. epistaxis y otitis media. Figura 16. Como síntomas generales destacan la fiebre.13 a 4. Las alteraciones pulmonares preceden a las renales. desembocando en una glomerulonefritis. El tratamiento es similar al reseñado para la hemosiderosis idiopática pulmonar. de forma nodular. asintomática. Hemosiderosis pulmonar secundaria no inmune.24). Además de una clínica de hemosiderosis pulmonar. La explo- ración radiológica descubre la presencia de infiltrados pulmonares focales. La demostración de siderófagos (macrófagos pulmonares cargados de hemosiderina) se puede hacer en esputo. En otros casos persisten en las intercrisis imágenes radiológicas micronodulares y reticulares. Cursa con alteración renal. Patología inmunológica del tejido conectivo Vasculitis (véase cap. Toda cardiopatía con aumento de la presión venosa pulmonar puede ocasionar la diapédesis de glóbulos rojos hacia los alvéolos y. progresiva. para evitar la infección.4. que corresponden al tipo de la glomerulonefritis necrotizante. evitándose con ella la administración prolongada de corticoides. astenia y fatigabilidad al esfuerzo. diseminadas por ambos campos pulmonares. Preside las hemosiderosis secundarias inmunológicas.18. eosinofilia e hipergammaglobulinemia. siendo más evidentes tos. son unilaterales y desaparecen a menudo de forma rápida y a veces total. La hemoptisis es rara. la localización de la vasculitis asienta primordialmente en el riñón y. con hematuria. La radiografía pulmonar (Fig. Hemosiderosis pulmonar idiopática. presenta lesiones renales. En el lupus eritematoso diseminado. una hemosiderosis pulmonar. hasta la instauración de una bronconeumopatía febril disneizante. La enfermedad suele iniciarse con una afectación catarral de vías altas en la que participan la afectación congestiva nasal y sinusitis.17 y 16. pero respetando los vértices. La exploración radiológica demuestra la presencia de infiltrados pulmonares más o menos extensos. La presencia de hemorragia pulmonar agrava el cuadro y las características del estudio radiológico no difieren del de otras hemorragias pulmonares (infiltrados pulmonares con ocupación del espacio alveolar. El descubrimiento radiológico de imagen de neumonía intersticial es la alteración más frecuente. pero el pulmón participa por su riqueza en tejido conjuntivo (véanse caps. cuya evolución puede condicionar la presencia de cavidades. opa- . Arriba: imagen radiológica. En el síndrome de Wegener. junto con el síndrome de Heiner (hipersensibilidad a la proteína de la leche de vaca) y el déficit de IgA. Púrpura de Schönlein-Henoch. así como broncodilatadores y antibióticos. instaurándose de forma progresiva a medida que evoluciona la enfermedad.4) presenta opacidades macronodulares de límites borrosos confluentes en los brotes. presentando un estado febril y gran repercusión del estado general. No se han descrito casos que evolucionaran hacia la cavitación. La afectación pulmonar en la púrpura de Schönlein-Henoch es poco frecuente y.Bronconeumopatías diversas 1475 ictericia. Enfermedades reumáticas La afectación pulmonar no es frecuente. En las formas graves está indicada la azatioprina a dosis de 60 mg por metro cuadrado o bien 6-mercaptopurina. pleuritis serosa (rica en albúmina y eosinófilos) o vasculitis con síndrome de hemosiderosis pulmonar secundaria. de evolución cambiante y de predominio hiliofugal. Los cuadros de distrés respiratorio que aparecen en las crisis se tratarán con oxígeno y ventilación asistida según el grado de gravedad. En ocasiones. punción aspirativa pulmonar o en jugo gástrico. por lo general. Diagnóstico. así como leucocitosis. Es recomendada la inhalación de budesónida (200 μg/12 h). por lo general. La determinación de anticuerpos antimembrana basal pulmonar es positiva a veces. en consecuencia.

que conducen a un cuadro de fibrosis. paragonimiasis y toxocariasis. la intensidad de la hemorragia es variable. afectación sistémica aguda febril grave. un riesgo creciente (véase cap. estrongiloidiasis. La duración de la crisis suele ser breve y desaparecer a las 18 horas. La reducción del volumen pulmonar se traduce por trastorno restrictivo de la ventilación y disminución de la difusión. 16. expectoración. astenia. Más frecuente es la afectación pleural. cidades reticulonodulares o segmentarias). con exudado amarillento o hemorrágico. donde están implicadas reacciones de hipersensibilidad inmediata (tipo I) e inmunocomplejos. El antiparasitario cura la infestación. hipergammaglobulinemia y células LE. Consideradas en sentido estricto. Se proseguirá con dosis de 0. levaduras. sulfamidas. De forma esporádica se descubren infiltrados pulmonares.18. febrícula. Existe una forma inicial aguda con presentación de las crisis a las 6 horas del contacto con el agente etiológico.18. La alteración pulmonar es inespecífica (tos. propia de pacientes inmunodeprimidos y. busulfán. Sintomatología. hidroclorotiazida. Los aerosoles de budesónida están indicados. si la pulmonar es la primera manifestación. donde la repetición de la crisis provoca alteraciones anatómicas. imipramina) pueden causar manifestaciones similares. Suele ser escasa (tos. siempre fugaz.15. malestar general). el laboratorio ofrecerá anemia con leucopenia. Se acompaña de hipereosinofilia sanguínea (superior a 3. Neumonitis por hipersensibilidad. Se admite una reacción inmunoalérgica del pulmón. En casos de otra etiología. Se basa en evitar el contacto con el antígeno. difusas. La dermatomiositis ofrece como alteraciones pulmonares únicamente un patrón restrictivo con imagen radiológica normal. pérdida de peso y afectación del estado general. con el tejido intersticial como órgano de choque. Corticoterapia. la eosinofilia en sangre. del cultivador de champiñón. simulando un cuadro de infección viral. Sintomatología. por exposición prolongada al antígeno. clorambucil. Excepcionales hallazgos radiológicos (infiltrado) en la enfermedad de Kawasaki.5 y cap. Diagnóstico. tales como la ascaridiasis. existe riesgo de neumonías por aspiración secundarias a la afectación de los músculos deglutorios. propia de la “neumonía eosinófila aguda”. tos productiva. Enfermedad pulmonar por hipersensibilidad Enfermedades pulmonares eosinófilas. Clínica. 10. neumonía eosinofílica. pero a veces bilateral. En la esclerodermia las manifestaciones pulmonares son raras y suelen presentarse en fases avanzadas de la enfermedad. responsables también de la respuesta cutánea. El tipo de anticuerpos séricos corresponde sobre todo a IgG. que tantas sinonimias ha recibido (síndrome de neumopatía eosinofílica. se reducen en la práctica a la aspergilosis broncopulmonar alérgica. Supresión de la causa. agudas o subagudas. tos y disnea. sobre todo. VSG muy elevada.5 mg/kg/día durante dos semanas. No es raro observar disminución de la audición por otitis medias (véanse Fig. afonía. sin participación bronquial y radiológicamente con imágenes miliares finas o reticulomicronodulares difusas (más rara vez son opacidades confluentes que pueden regresar). bagazosis (cultivadores de caña de azúcar). La eosinofilia falta y la IgE presenta cifras normales. causada por Aspergillus. más a menudo. el contacto o exposición con un alergeno sospechoso. eosinofilia evidente. adelantándose aquí algunos puntos clínicos básicos para completar la visión desde la neumología pediá- . azatioprina). Etiología. bisinosis (cáñamo). pero el hecho de que se positivice a las 6-8 semanas confirma la sospecha etiológica. esputo y tejido pulmonar. aspirina. por tanto. dado el carácter paroxístico de los infiltrados. Otras formas de aspergilosis son el micetoma o aspergiloma (masa que ocupa una cavidad preestablecida e incluso la cavidad nasal) y la aspergilosis invasiva. pudiendo producir hemoptisis masiva con alteración de la función pulmonar. Diagnóstico. pero también pueden ser IgM e IgA. redonda y homogénea. TC) muestran una neumopatía intersticial (infiltrados intersticiales).1). Existen anticuerpos precipitantes contra antígenos de origen animal o vegetal (hongos. general (nitrofurantoína. En el síndrome de Weingarten intervendrían las filarias. afectación del estado general. síntomas generales (fiebre. casi siempre bilateral. pérdida de peso). en contraste con los niveles elevados de inmunoglobulinas. Profilaxis. cursando con mialgias. presentan disnea progresiva. Tratamiento. La presencia de hemorragia pulmonar es una manifestación que agrava el cuadro. ácaros. eosinofilia pulmonar simple).000 células/mm3). polvos vegetales) llegados al árbol respiratorio por inhalación. mucho más grave. Hay casos prolongados. tos. Estos cuadros crónicos. aumento de las secreciones nasales y broncopulmonares). Alveolitis alérgicas extrínsecas. Figura 16. Algunos pólenes y fármacos (penicilina. cada vez más intensas. del trabajador con harina. y ciertos medicamentos que actúan por vía local y. Administración de prednisona a dosis de 2 mg/kg/día hasta conseguir la normalización clínica y la radiológica. Tratamiento. las manifestaciones pulmonares han desaparecido anteriormente. Se destacan los alergenos parasitarios. tapones de moco. Etiopatogenia. Tratamiento. 6-mercaptopurina. El diagnóstico lo orienta la existencia de manifestaciones extrapulmonares. anorexia. a menudo unilateral. el tratamiento depende de la sospecha diagnóstica. metotrexato. el cromoglicato sódico. El estudio parasitario en heces (huevos de Ascaris lumbricoides) será a veces negativo. La exploración funcional y la radiológica (radiografía. que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños. Sobre la eosinofilia pulmonar tropical puede ser consultado el capítulo de Patología tropical. ciclofosfamida. Ciertos trastornos por hipersensibilidad cursan con un cuadro caracterizado por infiltrados pulmonares transitorios con aumento de eosinófilos en la sangre y en los esputos. etc. Comprobar la reacción inmunoalérgica frente a los Aspergillus.5. 4. Según la causa puede hablarse de: pulmón del cuidador de pájaros. Existe Trastornos de la circulación pulmonar La hipertensión pulmonar primaria. harina de algas. pulmón del granjero (heno). otras denominaciones comprenden un grupo de neumopatías clínicamente disneizantes. Enfermedad de Kawasaki. pieles.1476 Aparato respiratorio una rara “neumonía eosinofílica crónica”. La duración no será inferior a 2-3 meses. junto con la ausencia de signos de infección. Broncoespasmo. Tendrá en cuenta tanto los signos de la anamnesis como los síntomas del examen clínico pero. seguida de una pauta en días alternos durante otros tres meses. PAS. mientras la exploración radiológica evidencia una imagen opaca. idiopática o precapilar se revisa con más atención en el capítulo 17. Conocidas también como alveolitis alérgicas. si bien la respuesta es muy variable. corcho. enfermedad del triturador de pimentón (Coriosporium corticale). correspondiente al síndrome de Loeffler. infiltrado eosinofílico.14). apareciendo dificultad respiratoria progresiva y neumopatías recidivantes con el aspecto radiológico de una fibrosis pulmonar inespecífica o hipertensión pulmonar. infiltrados pulmonares.

La alteración también puede ser secundaria o adquirida (proceso infeccioso viral. enfermedad quística pulmonar. fibrosis quística. Las formas generalizadas con múltiples fístulas arteriovenosas son secundarias a procesos sistémicos (hepatopatías. con retardo pondoestatural. cianosis. intestino). La gammagrafía pulmonar es de gran utilidad. taquipnea.Bronconeumopatías diversas 1477 trica. b) infecciones por la inmunosupresión. en ocasiones. por lo general unilateral. la fatiga aparece durante el ejercicio y la cianosis es acentuada por la tos. anticoagulantes. aunque también tienen cierto interés en las enfermedades de Landing. oxígeno y controlar la insuficiencia cardiaca (véase cap. trastornos nutritivos crónicos. interesa sintetizar aquí los cuadros broncopulmonares existentes. por alteración primitiva o como consecuencia de las lesiones de los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. A medida que aumenta la presión intravascular. quiste hidatídico. Dejando para otros capítulos las adenopatías y linfangiomas. que predominan en regiones perihiliares. una alteración a veces congénita.15). Manifestaciones clínicas. Las alteraciones pulmonares aparecen con mayor frecuencia en las esfingolipoidosis. angiografía o gammagrafía. única o múltiple. Las complicaciones más frecuentes son de tipo neurológico (lesión sensorial o motora. Las alteraciones de los linfáticos pueden evidenciarse en otros órganos (extremidades. En su presentación congénita. Es una de las complicaciones del síndrome de Down. Las manifestaciones clínicas pueden aparecer en los primeros años de la vida.4). más frecuentemente. aislada o asociada a cardiopatías. Alteraciones diversas de las estructuras pulmonares Aunque son aspectos mencionados. el pioneumotórax y el empiema.18. de forma somera a propósito de las distintas afecciones. Pueden ser ya evidentes desde el nacimiento con distrés respiratorio y cianosis progresiva. Alteraciones del sistema linfático. a cuyo nivel la auscultación puede detectar un soplo. El émbolo enclavado puede estar formado por coágulo desprendido. dolor torácico y. La radiografía puede mostrar una imagen redonda de bordes difusos. El 50% de las formas son aisladas. Se trata de una comunicación directa entre la arteria y la vena pulmonar.12). crisis comiciales. astenia. de mayor intensidad en la inspiración profunda y localizado sobre el área de la fístula. desde un simple aumento de la trama broncovascular a imágenes reticulonodulares. malformaciones asociadas. al encontrar una imagen opaca. fatiga al alimentarse. histiocitosis. trastornos del metabolismo hídrico (deshidratación). posteriormente. dolor torácico. en forma de tos. Pueden responder bien a la corticoterapia.6). grasa o embolia gaseosa. Sobrecarga del ventrículo derecho en el ECG. imágenes reticulares. sin anomalías de los grandes troncos bronquiales. Puede ser aislado o. Sandhoff y Gaucher. d) afectación de la pleura. más frecuentes en la leucemia linfoblástica aguda. infecciones pulmonares repetidas. incluso sin cardiopatía. hemopatías y afecciones del llamado SRE y linfático o colagenosis. ocasionando derivación de derecha a izquierda. unidos a otras alteraciones vasculares congénitas aclaran el diagnóstico. La embolia pulmonar suele estar determinada por infecciones. que evoluciona progresivamente. como ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar (o una de sus ramas). Hemopatías y neoplasias. Angiomas pulmonar y mediastínico. en forma única o. de forma más o menos destacada. Accidentes vasculares pulmonares. fibrinolíticos. 16. disminuyendo de tamaño con la maniobra de Valsalva (radioscopia). Hipovascularización pulmonar. expectoración hemoptoica. presentando también los pacientes escaso desarrollo. enfermedades autoinmunes). Área homogénea de forma triangular. hemorrágico (hemoptisis. Los antecedentes clínicos. Radiológicamente se observa una imagen reticular o reticulonodular diseminada en ambos campos pulmonares. hipercapnia. accidentes trombóticos). Metabolopatías. hipoxia. estando relacionada con una obstrucción arteriolar de origen desconocido o con un caudal excesivo en la circulación pulmonar al aumentar la fuerza de eyección ventricular. que empeoran rápidamente. anemia de células falciformes. asma. dedos hipocráticos. se instaura rápidamente un cuadro de insuficiencia cardiorrespiratoria. que conduce a la muerte en semanas o meses. cardiopatía congénita cianótica. La hipertensión pulmonar secundaria tiene una clínica similar. disnea. más frecuentemente en lóbulo inferior derecho. La evolución es muy grave y el tratamiento sólo patogénico o sintomático. retraso pondoestatural y discreta cianosis. El síndrome de mayor interés es el denominado pulmón hiperclaro de origen vascular (síndrome de McLeod). en las drepanocitosis y talasemias. mareos. según el trastorno comprenda el sistema nervioso. Asimismo. alimentación parenteral y otras enfermedades diversas como leucemias. compresión de la arteria tromboembólica). En la enfermedad de Gaucher puede existir una alteración pulmonar mínima. Enfermedad venooclusiva pulmonar. atelectasias) o por causas extrapulmonares: hipertrofia amigdalar. en medio del parénquima pulmonar. Han sido descritas alteraciones pulmonares en algunas poliglobulias y. hemotórax) y endocarditis. Se basará en la lucha contra la infección y el choque. el RN normal o prematuro presenta. El pulmonar puede asentar en cualquier parte del tórax e ir asociado a otro. Otras hiperclaridades pulmonares unilaterales son de etiopatogenia mixta: junto a la hipovascularización existe hipoplasia pulmonar. hemiplejía. La función pulmonar puede estar afectada de forma crónica en las metabolopatías. Es un trastorno congénito del desarrollo de los vasos linfáticos del pulmón. En la enfermedad de Niemann-Pick las manifestaciones pulmonares son frecuentes. Tienen poca incidencia en pediatría. generalmente. o bien cursar con síntomas respiratorios precoces (infecciones pulmonares recidivantes). La clínica dependerá de la extensión de la zona afectada: disnea. La TC. c) infiltrados leucémicos primarios en el parénquima pulmonar. hepatomegalia y anemia. La expectoración puede ser rica en células de Gaucher. por el contrario. cianosis y tos intensa. múltiples y bilaterales. Examen radiológico. los componentes de la caja torácica (hueso y músculos) o el propio pulmón. Complicaciones frecuentes son la infección secundaria. pero sus efectos no suelen ser manifiestos en el momento del nacimiento. evolución más lenta y con pronóstico supeditado a la etiología: diversos procesos pulmonares (bronquiectasias. fiebre. A la exploración no se aprecian soplos ni otras anomalías cardiacas. véase cap. permiten visualizar la fístula. Faltan las adenopatías mediastínicas. disnea. descubierta casualmente en una exploración radiográfica en un niño ya diagnosticado. de predominio perihiliar. La mayor parte de los casos son congénitos. asociadas a otro tipo de lesión pulmonar). El ECG demuestra sobrecarga derecha y la exploración hemodinámica. La localización de las más frecuentes formas mediastínicas es media y anterior. sobre todo. como metabolopatías. nodulares o reticulonodulares. En el curso de las leucemias pueden aparecer tres tipos de alteraciones pulmonares: a) consecuencia de la acción de los medicamentos sobre el propio parénquima pulmonar (metotrexato). revisando a continuación los procesos idiopáticos. de vértice hiliar. En esta primera situación no hay malformaciones cardiovasculares. sedación. una hipertensión pulmonar. 17. 17. Diagnóstico. Suele ser descubierto en un examen radiológico. en algunas enfermedades generales. nefrosis. Radiológicamente se aprecia una imagen reticular pulmonar bilateral. abdomen globuloso. Anomalías arteriovenosas pulmonares. Radiológicamente es posible observar (Fig. En los niños mayores la disnea es progresiva. intervención quirúrgica. enfisema obstructivo. colagenosis. sobre todo en la enfermedad de NiemannPick. queda por destacar la linfangiectasia pulmonar congénita. siendo la más frecuente el defecto del tabique auricular (véase capítulo 17. generalmente abdominal. Tratamiento. imágenes peribronquiales (generalmente. Fístula arteriovenosa pulmonar. Se efectúa con el estudio radiológico de tórax y otros métodos de imagen. neumopatías intersticiales. Se caracteriza por una obstrucción parcial o total de las venas pulmonares por fibrosis parietal. la falta de paredes elásticas y musculares facilita la comunicación y la aparición de síntomas: entre ellos. Drenaje venoso pulmonar anómalo. que simula un tumor quístico. murmullo o soplo continuo. unido a otras malformaciones pulmonares y cardiacas. . tratamiento de la hidrocefalia. fleboclisis o flebotomías. El clásico síndrome de Ayerza asocia esclerosis de la pulmonar y de sus ramas con fibrosis pulmonar (para más datos. poliglobulias.

Figura 16. la recuperación de la actividad ciliar en unos 15 días. Bordetella pertussis. distribuidas por todo el pulmón. La gammagrafía de ventilación confirma la afectación bronquiolar. hiperinsuflación y síndrome de pulmón hiperlúcido. donde se multiplican para producir su destrucción. hipocratismo digital. Staphylococcus aureus y Pneumocystis jiroveci. a los que se les obstruye la luz por un granuloma inflamatorio que.4. Sarcoidosis. Las lesiones radiológicas (Fig. produciendo obstrucción completa o parcial de las mismas. alveolar y ductus alveolares con fibrosis posterior. fatiga. La gammagrafía pulmonar por perfusión muestra alteraciones difusas. Se considera que puede tratarse de un proceso autoinmune por causa infecciosa (citomegalovirus) o de isquemia bronquial. lóbulos o segmento. rara (formas terminales o leucosarcomatosis). Consecuencia de las alteraciones bronquiales son: la aparición de atelectasias persistentes. aunque también puede suceder en otros tipos con afectación visceral (véase cap. Se presenta en niños después de infecciones. finalmente. 3. Tiene un comienzo insidioso con pérdida de peso. dolores óseos y articulares. fármacos (penicilamina). sarampión. El examen citológico pleural muestra predominio linfocitario.18. La exploración con TC evidencia el patrón en mosaico constituido por zonas de mayor claridad (por atrapamiento aéreo y disminución de la perfusión) alternando con zonas de atelectasia e imágenes de dilatación bronquial en su interior. lesionando también los linfáticos subpleurales o diafragmáticos (adenopatías mediastínicas. Nódulos de 1-2 mm de diámetro. aumentando la incidencia por encima de los 10 años de edad. que penetran en el organismo por vía aérea. Están resumidas en el Cuadro 16. 7. Esta curación no excluye la posibilidad de complicaciones y secuelas. malnutrición. En región sub- . VRS). Mycoplasma pneumoniae.13). colagenosis y. Normalmente en 3 ó 4 días se produce la expulsión del tapón mucoso intraluminal.18. 27. Manifestaciones radiológicas pulmonares de la enfermedad de Niemann-Pick. Sintomatología. Estudio radiológico. Infecciones por virus (ADV 1.1478 Aparato respiratorio Figura 16. de etiología y patogenia mal conocidas. unilateral. Etiología. En los niños menores de 4 años afecta con mayor frecuencia a piel. produciendo un cuadro de obstrucción bronquial y bronquiolar donde también interviene la inflamación. la regresión de los fenómenos inflamatorios y. se introducen en las células epiteliales.7. sufrirá una cicatrización conjuntivofibrosa.18. la enfermedad injerto/huésped: la amenaza más importante para la supervivencia a largo plazo de los pacientes sometidos a trasplante pulmonar de médula. exudación serofibrinosa y necrosis de la pared.7) ofrecen alteraciones ganglionares en hilios y paratraqueales.4. afectando al parénquima pulmonar en los estadios II y III. aspiración de cuerpos extraños. deformación del tórax. lesiones cutáneas. Biopsia. 19. alteraciones del tejido conectivo. posteriormente. La lesión asienta en los de bronquiolos y bronquios terminales. especialmente. En la enfermedad de Hodgkin pueden afectarse las pleuras y los ganglios mediastínicos. idiopática (causa desconocida). es rara en patología infantil. Neumopatía en la sarcoidosis. Disnea con sibilancias. principalmente virales. inhalación de vapores (amoníaco. Se describen dos formas anatomoclínicas distintas: 1) bronquiolitis obliterante con descamación y formación de masas polipoideas de tejido de granulación en el interior de la luz de las pequeñas vías respiratorias. CMV. iritis. uveítis. lo que se considera índice de gravedad y sirve para la clasificación de la enfermedad. lesión del parénquima pulmonar. afectación parotídea. células de Sternberg rarísimas y escasos eosinófilos. pleuritis). influenzae.18. dióxido de nitrógeno). Complicaciones y secuelas de las infecciones broncopulmonares bacterianas y virales Complicaciones Sobreinfección bacteriana Apneas del RN Neumotórax Hidrotórax Atelectasia Lesión anatómica • Bronquiolitis obliterante • Bronquiectasias • Bronquitis folicular • Síndromes de Swyer-James y McLeod • Fibrosis pulmonar • Neumonitis intersticial • Discinesia Reacción de hipersensibilidad • Asma bronquial Alteraciones funcionales • Hiperreactividad bronquial • Obstrucción asintomática • Alteración pruebas funcionales Secuelas Complicaciones y secuelas de la infección viral Los virus.18. 2) estrechamiento del calibre bronquial. e) adenopatías de los ganglios mediastínicos e hiliares. en ocasiones. En las histiocitosis corresponde a la clásica enfermedad de Letterer-Siwe el mayor interés neumológico. La afectación pleural es alguna vez el signo inicial de la enfermedad.6. Para más datos. articulaciones y ojos (uveítis o iritis). Insuflación pulmonar e hiperclaridad periférica y. tos y cianosis. véase el capítulo 4. Merece un estudio aparte. 2) bronquiolitis obliterante con neumonía organizada: junto a los hallazgos anteriores se observa la progresión del exudado y posterior organización (fibrosis) por el interior de los alvéolos y ductus alveolares. A estas lesiones se puede asociar espasmo de la musculatura lisa. tos predominantemente nocturna. 16. Bronquiolitis obliterante. La oclusión de las vías aéreas se produce por tres mecanismos: 1) presencia de masas polipoideas en el interior de la luz bronquial. Enfermedad granulomatosa multisistémica. Cuadro 16. la fase de lavado está enlentecida.18. y 3) organización del exudado bronquial.

que surge generalmente antes del año de edad y la evolución es progresiva hacia el exitus. rica en carbohidratos. Se considera que el apósito de calcio se produce desde el nacimiento por una anormalidad enzimática localizada en el pulmón. pleural. Tratamiento. histoplasmosis. proteínas y fosfolípidos (proteínas A. Se ensaya la corticoterapia. Pueden diferenciarse dos tipos: adulto. ocupada por masas polipoideas de tejido de granulación fibroblástico. El pronóstico es grave: la extensión de las lesiones establece la gravedad del proceso. sarcoidosis y neumonía por Pneumocystis jiroveci. broncograma aéreo manifiesto y confluencia ulterior de las lesiones. se observa una infiltración intersticial difusa. Posiblemente el depósito cálcico en el alvéolo es debido a la alcalinidad de su pared (anhidrasa carbónica anormal). pero se están consiguiendo buenos resultados con fármacos que bloquean el factor de necrosis tumoral alfa (infliximab). Evoluciona inicialmente como una infección bronquial en el lactante pequeño. Es posible el diagnóstico prenatal (amniocitos). Entre ellas se incluyen las citadas a continuación. Revela la existencia de microlitos de diferente tamaño y consistencia. Ha sido propuesta una deficiencia de la proteína B del surfactante o de la subunidad beta del receptor para el factor GM-CSF. Radiografía. Neumopatías crónicas idiopáticas Afectan a diversas estructuras y tienen el común denominador de su etiopatogenia mal conocida. Por lo general. en ocasiones acompañada de afectación ganglionar hiliar y participación pleural. cualidad que sirve de ayuda en el diagnóstico. Deficiencia de la proteína B del surfactante.18. trasplante pulmonar. Tratamiento. Se trata de una neumopatía crónica con la presencia de cristales de colesterol en el espacio intersticial y de macrófagos cargados de dicha sustancia. cianosis. No son eficaces ni los agentes quelantes. Se diagnostica por PCR en sangre periférica y biopsia pulmonar. Su carácter hereditario AR ha sido demostrado con varias mutaciones en el gen responsable de la síntesis de esta proteína. sobre un centro de sustancia proteica y mucopolisacáridos. hipocratismo digital. Biopsia.18. tuberculosis miliar. hemosiderosis pulmonar idiopática. Proteinosis alveolar. malnutrición. Microscópicamente la luz de los bronquiolos terminales y respiratorios de 2ª y 3ª generaciones aparece (de forma incompleta). de predomino en bases y partes inferiores. insuficiencia respiratoria. confluentes y de extraordinaria dureza (cálcica). donde la biopsia da el diagnóstico. En los trasplantados es preferible tacrolimus. Por TC se aprecian nódulos intersticiales. En este material crecen bien los agentes micóticos y próximos: Nocardia asteroides y Aspergillus fumigatus. Neumonía por colesterol. 16. a veces crónica. finalmente. Proteinosis alveolar. aspecto de panal de abejas. que permiten identificar mejor las calcificaciones difusas pulmonares. ni la corticoterapia. Diagnóstico diferencial. aparece como signo patognomónico una sombra tangencial de la pleura. La radiografía (Fig. mostrando los alvéolos rellenos de la citada sustancia surfactante. En los más graves estará indicado el lavado alveolar y. sustancia PAS positiva. Las manifestaciones radiológicas son diversas e inespecíficas. En ocasiones Enfermedad pulmonar intersticial La enfermedad pulmonar intersticial crónica de tipo idiopático constituye un amplio grupo de alteraciones estructurales pulmonares raras de .18. anorexia rebelde. edema pulmonar. hiliofugales. lo mismo que Pneumocystis jiroveci.8) mostrará micronódulos simétricos. ni el lavado pulmonar. y tipo infantil. con recaídas graves.9).9. pero su evolución es rebelde. En el material expectorado o bien obtenido por lavado bronquial se comprueba el exceso de surfactante. disnea progresiva. la evolución puede conducir a una fibrosis intersticial. Microlitiasis alveolar pulmonar. acrocianosis y síntomas generales (hipocrecimiento. por atrapamiento aéreo en los espacios distales de la obstrucción. La etiología de este raro proceso es desconocida. haciendo innecesaria la biopsia si todos los datos de diagnóstico por imagen son concordantes. después de dar un cuadro de insuficiencia respiratoria crónica. Es una rara enfermedad crónica caracterizada por invasión de los alvéolos pulmonares de una sustancia granulosa y floculenta.8. Tratamiento. Tos seca y rebelde. con hipocratismo digital. rodeadas por linfocitos y células inflamatorias. Esta rara y gravísima neumopatía comienza como un síndrome de membrana hialina en el neonato a término. 16. A veces hay carácter familiar AR. Manifestaciones clínicas. Diagnóstico. Proteinosis alveolar. fisioterapia y profilaxis de enfermedades respiratorias agudas. formados por aposición de calcio en capas. resistente a toda terapéutica (incluso administración de surfactante) que no sea el trasplante pulmonar. B y C del surfactante pulmonar) y déficit de aclaramiento por los macrófagos. demostrando la falta de proteínas B del surfactante en los neumocitos II.18. de aparición en cualquier edad y pronóstico más benigno (un tercio de los casos cura). Figura 16. Corticoides (sistémicos e inhalados). Microlitiasis alveolar en fase inicial. Si la afectación es progresiva. Caracterizada por el acúmulo de materias cálcicas (fosfatos y carbonatos cálcicos) en el interior del alvéolo. Profilaxis y terapéutica de las infecciones. el trasplante pulmonar. El diagnóstico se efectúa por estudio histológico mediante biopsia. Patrón alveolar con imágenes hiliofugales en “ala de mariposa” (Fig. Los datos de la radiografía directa serán comprobados con TC y gammagrafía con Tc99m. Laboratorio. con agravaciones periódicas por infecciones respiratorias. Las esférulas de calcio fijan galio 69. Bronquitis folicular.Bronconeumopatías diversas 1479 Figura 16. diarrea). Se confirma con la biopsia pulmonar. broncodilatadores.

La enfermedad pulmonar intersticial idiopática es consecuencia de múltiples factores. b) neumonía intersticial clásica o usual. Radiológicamente. Corticoterapia. los trastornos primarios desencadenantes o asociados a las mismas y su rareza dificultan la confección de una clasificación de las neumonías intersticiales. Aparecen innumerables células gigantes de formas caprichosas. Comienza con tos seca. Manifestación característica del SIDA infantil. en estos casos el proceso se detecta al practicar una radiografía de tórax durante un control rutinario. En el periodo de RN o de lactante el cuadro es grave. c) neumonía intersticial linfoidea. Terapéutica.18. Los exámenes de laboratorio de tipo general pueden establecer una orientación diagnóstica en los casos en que la alteración intersticial sea secundaria a una patología detectable por estas técnicas.18. membranas hialinas. alternando con zonas de rarefacción (imagen en panal). La mortalidad es muy elevada. Etiología. La radiología muestra imágenes de condensación redondeadas en ambos campos pulmonares. disnea progresiva que aumenta con el ejercicio y manifestaciones de hipoxemia (cianosis). El inicio de la enfermedad se ajusta al primer año de la vida y el pronós- . Sin tener la importancia de la biopsia. así. Secundariamente se produce hipertensión pulmonar e hipertrofia ventricular derecha. Manifestaciones clínicas. aunque en algunos casos puede llegar a establecerse la causa. por lo que está indicado el trasplante pulmonar. no es sencillo establecer el tipo de neumopatía intersticial. taquipnea. c) Neumonitis crónica de la infancia. se considera como una posible secuela de diversas noxas (oxigenoterapia. Enfermedad pulmonar intersticial Etiología desconocida • NI usual • NI descamativa • NI no específica • NIL • Proteinosis alveolar • Sarcoidosis • Trastornos vasculares pulmonares Etiología conocida • Alveolitis alérgicas extrínsecas • Aspiración • Deficiencia de surfactante (proteína B) • Displasia broncopulmonar • Infección crónica • Inmunodeficiencias congénita y adquirida • Lipoidosis • Síndromes neurocutáneos NI: neumonitis intersticial. más intensa cuanto menor es la edad del paciente. Clasificación. La exploración radiológica es fundamental para el estudio de estos cuadros. El estudio radiológico se complementará con la TC. El infiltrado de los septos está constituido por histiocitos y linfocitos.5. En el niño mayor se inicia con tos seca (como en todos los cuadros en los que predomina la afectación intersticial).6. mientras el espacio intersticial presenta fibrosis y un infiltrado plasmolinfocitario. La exploración física del aparato respiratorio al inicio es normal. y disnea progresiva. la evolución es favorable. aunque en las fases iniciales del proceso puede ser normal o presentar mínimas alteraciones difíciles de valorar. Pueden pasar desapercibidas. Es la enfermedad intersticial pulmonar idiopática y difusa más frecuente. La diversidad de datos en los que se basan los autores para establecer la clasificación. en cuanto a morbilidad y mortalidad se refiere. al intersticio pulmonar. cianosis tardía. que no evitan una alta mortalidad.18. Diagnóstico. como su nombre indica. observar en los primeros años de la vida. Las pruebas funcionales respiratorias establecerán el estado de alteración de la función pulmonar y servirán para su control. citotóxicos y cloroquina (Avital. con una disposición hiliofugal. Las células son muy fagocíticas (“caníbales”). b) Glucogenosis pulmonar intersticial.6. no se observan signos de fibrosis. d) neumonía intersticial descamativa. que sean incluidos dentro de este grupo muchos de los cuadros descritos en este capítulo. pérdida de la unidad funcional alveolocapilar y engrosamiento de las paredes alveolares. con alteración de la pared de los alvéolos. que afectan. La evolución es mortal. siendo mayor la gravedad cuanto menor es la edad de presentación de la clínica. Enfermedades con posible presentación de fibrosis pulmonar • Acidosis tubular renal • Artritis reumatoide • Asbestosis • Celiaquía de aparición tardía • Dermatomiositis • Enfermedad inflamatoria intestinal • Esclerodermia • Hepatitis crónica activa • Lupus eritematoso diseminado • Neumopatía yatrógena (fármacos) • Neumopatía por hipersensibilidad • Síndrome de Sjögren Cuadro 16. La clasificación histológica se designa por el tipo de célula que predomina en el engrosamiento de la pared alveolar. en el interior de los alvéolos. que evidenciará de forma más clara las alteraciones intersticiales con engrosamiento de septos y presencia de quistes subpleurales. La aparición de las manifestaciones clínicas es igual que la forma descrita anteriormente e incluso la infiltración celular del intersticio presenta idénticas características que la forma anterior. Por lo general se detecta un patrón restrictivo y disminución de la SatO2 y PaO2. imagen reticulonodular. Se establece por biopsia. la muestra debe ser obtenida de forma selectiva y amplia. predominio de grandes linfocitos y mononucleares. radiaciones. es mala. en fase más avanzadas pueden detectarse estertores subcrepitantes. A pesar de la agresividad de la técnica. Afecta. así como pequeñas células mononucleares. inhalantes diversos) con alteración alveolar difusa. Actualmente la valoración de una serie de características evidenciadas por estudio anatomopatológico de las neumonías intersticiales en niños durante los primeros años de la vida conducen a una nueva clasificación de estos procesos: a) Neumonitis intersticial celular: afecta a RN a término y prematuros. hasta del 50%. La característica más notable es la descamación de neumocitos II dentro del alvéolo. quedan clasificadas en (Cuadro 16. como efectúan algunos autores. presenta dificultad respiratoria progresiva. En la mayoría de los casos es desconocida. puede verse en otras entidades clínicas definidas (síndrome de Sjögren. 1994). el lavado broncoalveolar facilita datos orientativos en algunas enfermedades intersticiales. Las manifestaciones clínicas son diversas y su cuadro es más grave cuanto menor es la edad del paciente. miastenia gravis. Evolución. casi exclusivamente.5): a) síndrome de Hamman-Rich. en el espacio intersticial existen abundantes eosinófilos y signos de fibrosis. hepatitis crónica). La anatomía patológica mostrará exudados proteicos. con engrosamiento del epitelio y formación de membranas hialinas. e) neumonía intersticial de células gigantes. NIL: neumonitis intersticial linfocítica. que no descartan la posibilidad de tratarse de un mismo proceso en distinto grado evolutivo. al espacio intersticial con infiltración linfocitaria y de células plasmáticas. aunque en ésta se ha demostrado la existencia de acúmulo de glucógeno. lesión de su capa celular y aumento de la permeabilidad en los capilares. entre los que hay que considerar la intervención de forma directa de un componente genético. esto condiciona. hay alteraciones anatomopatológicas.1480 Aparato respiratorio Cuadro 16. Los procesos acompañados de fibrosis pulmonar están reunidos en el Cuadro 16. La histología pone de manifiesto la existencia de un exudado proteico intraalveolar. son formas de presentación asintomáticas que se presentan en niños mayores. Independientemente de la forma.18. que mejora con la oxigenoterapia. rebelde. El tratamiento empezará con corticoterapia y añadirá inmunosupresores si no hay mejoría.

micosis. el esputo llega a ser hemoptoico e incluso surge una franca hemoptisis. Bronquiectasias Constituyen un proceso respiratorio crónico. lesiones histológicas destructivas de la pared bronquial e imágenes broncográficas persistentes. Debido a las lesiones ulcerativas mucosas o más graves alteraciones vasculares. en nuestro medio. No tienen una terminación ciega. como puede ser el déficit de proteína B. se considera apta para reemplazar a la broncografía en los casos tributarios de cirugía. ha llegado a producir desde hace una década una “enfermedad huérfana”. La expectoración es un dato siempre valioso: purulenta verdosa. Torgersen) • Cardiopatías congénitas • Síndrome de uñas amarillas (linfedema. El pronóstico de esta forma es bueno. Se acompaña. se ha conseguido evidenciar la desaparición de toda la sintomatología y. pero no las ramificaciones bronquiales inferiores (más de 25 subdivisiones). pacientes con déficit de la proteína C del surfactante. hilios densos y aspecto de escobillón. a menudo.Bronconeumopatías diversas 1481 Cuadro 16. mejorando el cuadro clínico con el tiempo. En las sacciformes toma la dilatación bronquial el aspecto de un pequeño saco redondeado entre el tamaño de un garbanzo y una nuez. El examen clínico del tórax evidencia distintas alteraciones dependiendo del grado de afectación. proceso que en muchos pacientes se ha descrito como neumonía intersticial crónica. en especial. Los espacios intersticiales están infiltrados por células mesenquimales maduras e hiperplasia de neumocitos II. limita sus indicaciones para determinar la topografía y morfología de las bronquiectasias preoperatoriamente (Fig. más a menudo como vómitos de aspecto mucoso y purulento. De la muestra obtenida se practicará cultivo y estudio celular diferencial. En relación con la evolución se pueden considerar dos tipos: a) bronquiectasias reversibles: son las situadas en una fase patogénica precoz. que ofrece datos valiosos. RGE) • Bronquiectasias familiares (Cockayne. regresan. cuando sólo ocupan un segmento pulmonar o un lóbulo. En la radiografía simple se aprecia refuerzo de la trama. El término “pseudobronquiectasias” se reserva para casos de dilatación cilíndrica transitoria de los bronquios (tos ferina. Tipos de bronquiectasias. SIDA. La TC del tórax es la única prueba no invasiva que permite hoy el diagnóstico temprano y de certeza de bronquiectasias. una rara enfermedad si se descarta la fibrosis quística. Posibles factores etiopatogénicos de bronquiectasias • Alfa-1-antitripsina (déficit) • Asociadas a patología del esófago (acalasia. se obtendrá por cepillado bronquial o por catéter telescopado. discinesia ciliar. En procesos de larga duración se puede encontrar hipocratismo digital. pero incluso en formas incipientes. La broncografía. hasta que aparece el cuadro típico con expectoración. Diagnóstico de imagen. caracterizado por dilataciones de los bronquios.18. de ruidos en el pecho. No son reversibles a pesar de un tratamiento adecuado. amarillenta. En los casos más típicos se observará el “signo del carril”. En el corte transversal. cuerpos extraños aspirados. y permite la obtención de muestras de secreción bronquial para el estudio microbiológico. al ceder sus causas principales. MounierKuhn) • Fragilidad cartilaginosa bronquial (William-Campbell) • Fibrosis quística (mucoviscidosis)* • Hipoplasia pulmonar • Inmunodeficiencias • Malformaciones costales y vertebrales (Yurpin-Lemoine. la consecutiva al déficit genético de la proteína ABCA3. e) Taquipnea persistente de la infancia en la que no existe infiltración celular del intersticio. finalmente. la existencia de una especie de muesca a nivel de la punta. En cuanto a la localización. después de tratamientos adecuados.7. por lo que no suelen sobrepasar las dimensiones de un lóbulo pulmonar. Según la morfología hay bronquiectasias cilíndricas. disautonomía familiar. alteración de hiperplasia del músculo de la vía aérea e hiperplasia de las células neuroendocrinas en las mismas. El desflecamiento del borde izquierdo de la silueta cardiaca y. así como por los progresos en diagnóstico. de olor fétido. No suelen comunicarse con el parénquima. asma). neumonías. Etiología. Cuando no sea posible. es sospechosa de bronquiectasias. Es frecuente la fetidez de aliento. sobre todo si son sacciformes. traqueobroncomegalia. a veces sólo es visible como melena. faltando una verdadera lesión de la pared bronquial. con expectoración de predominio matutino. tico es peor. tuberculosis *Causa más frecuente de bronquiectasias difusas. sacciformes y varicosas. A veces traduce la existencia de una complicación neumónica (neumonías de repetición). d) Anomalías genéticas de la función del surfactante. y diseminadas cuando las hay en varios lóbulos. en cantidad abundante. Consecuencia de las alteraciones genéticas existentes en los distintos componentes del surfactante. fístula traqueoesofágica. o sea. el “signo del carril” se observa igual que en la radiografía. pero sí aumento de macrófagos alveolares. Se pueden considerar los grupos indicados en el Cuadro 16. Es también típica la “imagen en panal” o en “racimo de uvas”. neumopatías por enfermedades sistémicas. descamativa o neumonía intersticial usual y.18. producida por múltiples imágenes redondeadas superpuestas al refuerzo de la trama bronquial. que condicionan fenómenos inflamatorios y retención de secreciones. Con técnicas de exploración especiales (alta resolución. En estas dilataciones los bronquios no disminuyen su diámetro a medida que se ramifican hacia la periferia. 16. En la bronquiectasia varicosa los estrechamientos localizados producen una irregularidad de su contorno. como la fibrosis quística. Conviene practicar siempre una radiografía de senos paranasales. en FQ y síndrome de Young: sinusitis. Como en la hemosiderosis idiopática pulmonar. con ligero edema. como técnica más sensible. e incluso cianosis labial. La exploración isotópica del pulmón en fases de ventilación y perfusión puede completar o sustituir a la TC: la ausencia de anomalías gammagráficas pulmonares es signo de ausencia de bronquiectasias. Estudio clínico. la dilatación cilíndrica de los bronquios. por ejemplo. den ser localizadas. Este cambio ha sido debido a la disminución de las bronquiectasias adquiridas. con un tratamiento adecuado y persistente. compresión externa). La fibrobroncoscopia permite aclarar algunas condiciones etiológicas (cuerpo extraño. Fiebre sólo aparece en las fases de agudización. más o menos triangular. hay que saber que afectan a bronquios de tercer a octavo grados. Puede ser seca al principio. Las bronquiectasias cilíndricas se producen a lo largo de un bronquio en el curso de un segmento pulmonar determinado. profilaxis y tratamiento. sobre todo en los casos dependientes de mucoviscidosis. Para algunos autores correspondería a la descrita como neumonía intersticial descamativa. A veces la sintomatología pasa desapercibida por encontrarse en primer plano la afección causante. atelectasia prolongada. estenosis. para algunos. en especial. Los síntomas primordiales son referidos ya en la anamnesis: la tos es húmeda. acompañadas de alteraciones de su pared. la imagen de la TC tiene aspecto de círculo de paredes gruesas y un nódulo pegado (vaso) que recuerda a la de una sortija (signo de la sortija). que parte de los hilios y se dirige hacia el diafragma.7. aspergilosis. pleuritis) • Dilatación traqueobronquial congénita (megatráquea. Cuando se han realizado TC seriadas. Según su distribución las bronquiectasias pue- .18. que a veces aparece en forma de vómica. Por la técnica de perfusión se observan territorios hipoperfundidos y por los métodos de ventilación se observan zonas hipoventiladas y con retención del isótopo en la región pulmonar afectada de bronquiectasia durante el periodo de lavado.10). La forma de comienzo más frecuente son catarros de repetición. Con frecuencia se observa infiltración celular de la pared. blanda. sino que se comunican con estructuras bronquiales más distales. granuloma bronquial. líneas paralelas por engrosamiento de las paredes bronquiales que se extienden hasta la periferia. La exploración clínica en los casos avanzados suele mostrar escaso desarrollo pondoestatural y facies abotargada. azoospermia. bronquiectasias. Son formas que. b) bronquiectasias irreversibles: con clínica plenamente establecida. grosor de los cortes de 5 mm e intervalo entre los cortes 7 mm). fibrosis pulmonar. Esta situación. de tipo cartilaginoso. Ha perdido gran parte de su protagonismo hasta ser hoy día. agenesia costal) • Pulmón poliquístico • Secuela de neumopatías diversas: asma.

Con percusión y vibraciones facilitará el drenaje de las secreciones. El trasplante pulmonar o cardiopulmonar está indicado en formas difusas e irreversibles. aparte los datos ya conocidos. exploración. Evolución y pronóstico. A) Imagen en la broncografía clásica. medida considerada de utilidad antes de la intervención quirúrgica. Se practican métodos de exéresis: neumectomía.18. Climatoterapia e hidroterapia. bajo una terapéutica adecuada y precoz. TC). La gammaglobulina sólo estará indicada si existe una inmunodeficiencia tratable por este medio. En casos de fibrosis quística se asocia en especial Pseudomonas. gripe. si es posible asociado a hidroterapia. sobre todo de tipo sulfuroso o arsenical. seco y cálido. antibióticos. pero puede estar indicada cuando existan trastornos de ventilación (síndrome del lóbulo medio). Broncodilatadores. Se deberán vacunar los pacientes contra todas las enfermedades que tengan un tropismo especial hacia el pulmón (sarampión. al menos. ya que estos pacientes mejoran en un clima de altura media. cuerpo extraño. detener su evolución. lo mismo que los mucolíticos y fluidificantes. tos ferina). al final de la aspiración. con polinucleosis y anemia ferropénica y. Tratamiento postural. presentará microorganismos diversos (Streptococcus pneumoniae. favorece la maduración broncopulmonar y coadyuva a la eliminación de las secreciones. según los hallazgos de las exploraciones (broncoscopia.10. La terapéutica antimicrobiana inhalada es eficaz y da buenos resultados. antibioterapia. focos sinusales. Bronquiectasias. El etiológico se realizará siempre que sea posible demostrar la causa de las bronquiectasias (tuberculosis. síndrome de falta de medro e infecciones respiratorias bajas no controlables médicamente. etc. Es la base de la terapéutica médica con vistas a eliminar los focos infecciosos de las vías respiratorias superiores y los episodios de agudización. Rx) Medidas generales (nutrición. El hemograma muestra leucocitosis importante.1482 Aparato respiratorio A Sospecha diagnóstica (anamnesis. .). lo contrario puede decirse en los casos de FQ. Tiene la ventaja de hacerse una aspiración selectiva de las cavernas bronquiectásicas y además instilar. Antibioterapia. La prueba tuberculínica debe ser practicada sistemáticamente. lobectomía. Es fundamental al facilitar el drenaje bronquial. Tratamiento. 16. Figura 16. fortalece la caja torácica. Branhamella catarrhalis. son curables muchos casos o. grave y progresiva pero. Inmunoterapia. nasofaríngeos) (Fig.11). Laboratorio. Corticoterapia. siendo utilizada sis- temáticamente en las agudizaciones de la enfermedad. Las bronquiectasias evolucionan como una enfermedad crónica. Es imprescindible un tratamiento médico previo y correcto. Fisioterapia. Pseudomonas aeruginosa. si la etiología lo permite. Intervención quirúrgica. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en las bronquiectasias. broncodilatadores) Evaluación etiológica Etiología conocida Tratamiento específico Medidas generales Etiología desconocida Medidas generales Seguimiento Mejoría/estabilización Continuar tratamiento Reevaluación periódica Sin mejoría/deterioro Exacerbaciones frecuentes Fibrobroncoscopia/ TC/broncografía B Lesión resecable Cirugía Lesión no resecable Tratamiento médico intensivo Figura 16. niños con reacción de hipersensibilidad (asma) y en las formas iniciales de compresión bronquial. Se practicarán los análisis oportunos para aclarar la etiología. fisioterapia. Siguen teniendo algún interés. La administración de antibióticos de forma continua tiene utilidad en las formas iniciales sin grandes lesiones bronquiales. Actualmente no se poseen estudios determinantes de su eficacia. pero se debe hacer con cautela. El esputo.18. hemoptisis. Es una medida controvertida. Está indicada en los casos muy localizados de sintomatología intensa. evitando el riesgo de sobreinfección y la alteración de la función respiratoria. segmentectomía y resecciones asimétricas. poliglobulia compensadora del trastorno de la hematosis. en formas muy extensas y avanzadas. La gimnasia respiratoria orientada a una reeducación funcional respiratoria es útil en el niño que colabora: evita deformidades.18. En casos graves el drenaje se debe efectuar de forma directa por broncoaspiración con broncoscopio.11. Haemophilus influenzae. Mejoran a veces el drenaje de las secreciones. B) Detección temprana mediante tomografía computarizada.

Acerca de los quistes pulmonares. .Cabezuelo G.597 RN con una incidencia de 1/5. Tratado de Pediatría. esp) 2005. Eur Respir J 2008.Fullmer JJ. 2008. Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos. de sodio. Leland LF. Rodríguez MJ. Dishop MK et al. Curr Opin Pediatr 2008.19. 16. 16. Manejo diagnóstico por el pediatra. 68: 111-8.2). N.18). Madrid: Ergon. evitar las complicaciones y aumentar la supervivencia de estos pacientes. 2003. Pérez-Yarza EG. .Clement A. gastroenterólogos. . El transporte del cloro y del sodio se acompaña de modificaciones en la diferencia de potenciales entre la célula epitelial y de la sangre. . Neumonías recurrentes y persistentes. carcinoides bronquiales y fibroangiomas.Quezada A. 2009. Bronconeumopatías diversas. han sido descritos casos de papiloma de bronquios (pueden ceder en la pubertad de forma espontánea). Madrid: Ergon. Estas unidades están formadas por diferentes especialistas que incluyen a neumólogos. La importante morbimortalidad de esta enfermedad está relacionada con la afectación pulmonar y sus complicaciones que son responsables del 95% de los fallecimientos de los pacientes que la padecen. p. En: Cruz M. Pediatrics (ed. A National Survey in the United Kindomand Ireland. 15. Acta Pediatr Esp 2010. Aunque raros. Manual de Pediatría. dietistas. en menor grado. 34: 23-9. . Tolín M. Juárez A. entre otros. Los de mediastino son tratados aparte (véase cap.Tardío Torío E. 2006. Madrid. desde hace 10 años se realiza el cribaje neonatal y se han estudiado 712. La tos es habitual y puede observarse un cuadro de infección con enfermedad obstructiva. 163: 1528-33. En la FQ la alteración de la CFTR da lugar a una relativa impermeabilidad de la membrana apical para el paso del cloro como consecuencia de la falta de apertura de dicho canal mediada por el AMP cíclico. 9ª ed. Vidal S. . Sánchez Sánchez E. Madrid: Ergon. el tratamiento se debe realizar en centros especializados multidisciplinarios organizados en unidades de FQ. lo cual ha incrementado de forma sustancial la supervivencia de estos pacientes.Camarena A. 2ª ed. Mayor histocompatibility complex and tumor necrosis factor-alpha polymorphisms in pigeon breeder’s disease. 16. El adenoma bronquial procedente de glándulas mucosas o bien de células que recubren los conductos excretores de estas glándulas. Sharief N. En los últimos años se han realizado importantes progresos con respecto a la genética. Cruz Hernández M. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . de las vías aéreas. Pérez Pérez G. 31: 658-66. Causas subyacentes de neumonía recurrente. 730-8.1.Mora A.Tardío Torío E. han sido descritos en casos aislados. así como el carcinoma bronquial. Patogenia de la enfermedad pulmonar. Tratado de Neumología Infantil. enfermeras. Idiopathic interstitial pneumonitis in children. Neumonía recurrente y persistente. La detección precoz de la enfermedad pulmonar permitirá la instauración de una terapéutica temprana a fin de retrasar su progreso. . 63: 96-100.Cobos N.Alsina L. 16. . AEP. . Bronconeumopatías diversas. Transporte iónico El defecto básico en la FQ es una alteración en el transporte de cloro a través del epitelio de las glándulas sudoríparas. Bronchiolitis obliterante in children.19 Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística S. Eber E. 63: 409-12. Pons M et al. Fernández T et al.19.000-6. dando como resultado una elevada concentración de los mismos en el sudor. Abeledo A et al. 20: 292-8.840 RN vivos.Monnumakal SP. Norambuena X. con una incidencia de 1 en 2. . Gartner. 11: 295-9. Es la enfermedad genética grave con patrón de herencia autosómica recesiva más frecuente en la población de origen europeo. . . pareciendo depender de la localización en que aparece la disembriogénesis. En el conducto de las glándulas sudoríparas hay una falta de reabsorción de cloro y. Gen mutado CFTR anómala Alteraciones del transporte iónico Secreciones espesas Inflamación Infección RECUERDO ETIOPATOGÉNICO En la FQ. Acta Pediatr Esp 2005. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas en el paciente pediátrico. An Pediatr 2005. p. Crawford O.1). Cruz Hernández M. se produce un transporte activo de cloro desde el intersticio hacia la luz y de reabsorción de sodio en dirección opuesta con pasaje de agua por el espacio paracelular (Fig.19. A nivel de las células epiteliales respiratorias normales. Am J Respir Crit Care 2001. 1342-56 (con más citas bibliográficas de años previos).Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1483 Tumores bronquiales Los tumores primitivos pulmonares en la infancia son extraordinariamente raros y de extrema malignidad (sarcomas. Recurrent pneumonia as warning manifestation for suspecting primary immunodeficiencies in children. Éxito del tratamiento de la bronquitis obliterante mediante el bloqueo del factor de necrosis tumoral alfa. Han sido comunicados casos de hamartoma pulmonar de asiento en bronquios primarios y secundarios. 60: 177-80. García Tornel S. Berroya N et al.Navarro Merino M. La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad compleja que afecta a las glándulas exocrinas dando lugar a una amplia variedad de manifestaciones clínicas y de complicaciones (véase cap. del páncreas y de las glándulas intestinales.Dinwiddie R. En Cataluña.3 de Malformaciones broncopulmonares. J Investig Allergol Clin Immunol 2001. 2ª ed. En: Cruz M et al. Mejía M et al. a un aumento en la reabsorción del sodio desde la luz (sólo en el epitelio respiratorio) y a un aumento tanto en el potencial eléctrico transepitelial como en la absorción del agua. Cobos-Barroso hiperviscosidad del moco asociada a obstrucción bronquial y a una respuesta inflamatoria anormal con susceptibilidad a la infección endobronquial por bacterias específicas (Fig. Rev Esp Pediatr 2008. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Pediatría.23). fisioterapeutas y asistentes sociales. Bravo A et al. Dado que se trata de una enfermedad multisistémica. la proteína anómala (CFTR) que da lugar a una alteración del transporte iónico a través de las células epiteliales condiciona una Lesión tisular Figura 16. Interstitial lung diseases in infants and children. 64: 419-25. Fan LL. . Andrés Martín A. Pediatr Pulmonol 2002.000 nacimientos. véase el capítulo 16.Cruzado V. Este transporte iónico defectuoso conduce a la formación de unas secreciones deshidratadas y espesas que dificultan el aclaramiento mucociliar y producen una obstrucción de las vías aéreas. la etiopatogenia y el tratamiento. la mayoría del tipo indiferenciado). Sánchez Sánchez E.

Esto produce un descenso del pH en el aparato de Golgi. La mayor parte de los casos se diagnostican en los primeros años de la vida. la infección y el CFTR anormal no está claro aún. conducen a un deterioro acelerado de la función pulmonar con una supervivencia de pocos años desde el momento de su aparición. Esta respuesta inflamatoria. determinados genotipos de alto grado de transmisión interpersonal. La fuente principal de ADN proviene de la degradación de los neutrófilos. Es el quimiotáctico más potente de neutrófilos cuya infiltración masiva en las vías aéreas juega un papel clave en el desarrollo de la inflamación a través de múltiples funciones. así como por la concentración de electrolitos. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La FQ es una enfermedad multisistémica que da lugar a una gran variabilidad clínica según sea la edad de presentación. En aquellas comunidades donde no se realice un diagnóstico precoz de despistaje neonatal. Célula del epitelio respiratorio. En la fase inicial es característica la colonización por el Haemophilus influenzae (H. En la FQ se detecta una mayor sulfatación de dichas cadenas y una mayor unión entre sí. como el S. En edades posteriores se puede presentar en forma de neumonías a repetición o bronquitis crónica progresiva con el desarrollo de bronquiectasias. A su vez. aeruginosa) muy difícil de erradicar.19. En la actualidad. como las exotoxinas elastasas. influenzae) o el Staphylococcus aureus (S. siendo producida fundamentalmente por los macrófagos alveolares. posteriormente. Estos receptores específicos. aureus o la P. la inflamación está presente en pacientes con una función pulmonar normal y a edades tan tempranas como en los primeros meses de vida. Dicho receptor es una glicoproteína no sializada. Las secreciones son características. aureus) y. proteasas y neuraminasas. acumulados como respuesta al proceso de inflamación e infección endobronquial crónica. la aparición de la Pseudomonas aeruginosa (P.19. Además. es sobrepasada por la presencia continua de bacterias y sus antígenos en las vías aéreas. que normalmente es protectora y autolimitada. como el Aspergillus fumigatus. y las enzimas que intervienen en la sialización de proteínas y lípidos alteran su función con el consecuente déficit de ácido siálico en los glicolípidos. incremento de elastasa libre y de la interleucina 8 –IL-8– en el lavado broncoalveolar). Los mecanismos que resultan en la enfermedad de las vías aéreas no están completamente entendidos y la relación entre la inflamación. la P. aureus. 2) Al adherirse la P. De acuerdo con los resultados hallados de marcadores de la inflamación elevados (aumento del número de neutrófilos. el aislamiento de Burkholderia cepacia en el cultivo de secreciones bronquiales es de gran preocupación ya que. lo que determina un aumento de las propiedades de viscoelasticidad del moco. Ambas bacterias comparten el mismo receptor. Otros microorganismos que se aíslan cada vez con más frecuencia. lo que contribuiría a la formación de un moco más espeso. amarillentas o verdosas y muy viscosas. poco frecuente en la superficie epitelial normal. Entre ellas figuran la liberación de elastasas y la producción excesiva de radicales libres de oxígeno (radical superóxido. con mayor destrucción del tejido pulmonar. estableciendo una inflamación crónica. Se debe tener especial consideración a la tos productiva matinal que a estas edades es una constante. por factores derivados principalmente de la respuesta inflamatoria per se y no por los productos bacterianos. aeruginosa lleva a la destrucción pulmonar a través de: 1) La secreción de productos muy virulentos. son bacterias multirresistentes y hongos. Durante los últimos años varios trabajos introdujeron el concepto de que la inflamación jugaría un papel clave en el proceso de destrucción pulmonar en la FQ. Se ha identificado un receptor específico de membrana. es obligatorio realizar un test del sudor en estos lactantes para descartar la enfermedad. cuyos efectos patogénicos no están claros aún. para la P. Función CFTR. y el llamado “círculo vicioso”. Inflamación La enfermedad de las vías aéreas en la FQ está caracterizada por la infección y una respuesta inflamatoria predominante por la acumulación de neutrófilos. La IL-8 sería la principal citocina involucrada en este proceso. Los macrófagos de las vías aéreas expresan una elevada cantidad de ARNm de IL-8 en respuesta a sustancias endógenas anormales (moco viscoso) o a una disfunción en la expresión de las citocinas mediadas por el CFTR. aeruginosa al receptor específico estimula la producción de citocinas y el proceso de inflamación. Se establece de esta manera el llamado “círculo vicioso”. que les confieren gran adherencia. Mecanismos de la infección por Pseudomonas aeruginosa Se ha demostrado que la falta de apertura del canal del cloro lleva a un defecto en la acidificación intracelular. La infección crónica da lugar a un fallo de la respuesta inflamatoria local. El aislamiento en las secreciones bronquiales de gérmenes. Infección Antes del primer año de vida ya se observa la presencia de bacterias que son los microorganismos más importantes responsables de la progresión de la patología pulmonar. En el lactante las manifestaciones respiratorias pueden iniciarse en forma de tos seca y quintosa que puede progresar a una tos de tipo productiva continua (Cuadro 16. aeruginosa y el S. espesas. Estudios realizados en pacientes con FQ indican un aumento del estrés oxidativo. evidenciado por el aumento de la lipoperoxidación y disminución de las defensas antioxidantes. que resultan en un incremento de la lesión pulmonar. La alta afinidad de los grupos sulfidrilos para unirse entre sí determina la formación de un gel de alta viscosidad. a pesar de un tratamiento agresivo con antibióticos y que se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar. la oxidación de las antiproteasas por los radicales libres disminuye su acción inhibitoria sobre la elastasa. del calcio y de la albúmina. más destructiva que beneficiosa. Las glicoproteínas mucosas tienen un alto contenido de hidratos de carbono con numerosas cadenas laterales de azúcares con alto grado de sulfatación.1). el radical hidroxilo) que producen daño tisular. Las secreciones bronquiales de pacientes con FQ contienen más de 3 mg/mL de ADN. aerugi- . en células epiteliales de pacientes con FQ.2. ion hidrógeno. explicarían la selectividad del epitelio respiratorio para estas bacterias típicas de esta enfermedad.1484 Aparato respiratorio Hiperviscosidad del moco Las propiedades de viscoelasticidad de las secreciones de los pacientes con FQ están afectadas por dos macromoléculas. Intersticio 3Na + ClNa+ K+ Lumen 2K+ Absorción Amilorida ClH 2O Na+ 3Na+ Na+ 2ClK+ A23187 Isoproterenol 2K+ Secreción K+ Ca++ AMPc ClH 2O Figura 16. En España su prevalencia es muy baja. sobre todo en adultos. En alrededor del 50% de los lactantes con FQ la enfermedad pulmonar se manifiesta en forma de bronquitis obstructiva recurrente con regular respuesta a los broncodilatadores. el ácido desoxirribonucleico (ADN) y la glicoproteína del moco.

Clínica respiratoria sugestiva de fibrosis quística 6 • Bronquiolitis de tórpida evolución • Bronquitis obstructiva recurrente • Tos recurrente inexplicable especialmente si es con expectoración purulenta • Cuadros respiratorios infecciosos a repetición • Crecimiento en esputo de Staphylococcus aureus o de Pseudomonas aeruginosa • Atelectasia persistente del lóbulo superior derecho • Asma de evolución tórpida • Hemoptisis • Sinusitis • Aspergilosis broncopulmonar alérgica • Pólipos nasales • Mucocele FEV1 Pre Post Pred 4 2 Volumen (L/seg) 0 1 2 3 -2 nosa.3. consolidaciones o bullas. En etapas más avanzadas o en exacerbaciones la auscultación de estertores es generalizada y acompañados de sibilancias. En cuanto a los hallazgos en el examen físico. son patognomónicos de esta enfermedad. -4 -6 Volumen (L) Figura 16. La pansinusitis es un hallazgo muy frecuente ya que la padecen casi el 99% de los pacientes.3). Curva flujo-volumen. Las secuencias de las alteraciones en la radiología o en la TC de tórax están relacionadas con la fisiopatología y las alteraciones funcionales antes mencionadas. el flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la capacidad vital (FEF25-75%).19.4). Figura 16. Patrón obstructivo grave. es decir. Al igual que con la radiografía de tórax. cifosis. Entre un 25-50% de los afectos.19. Con el advenimiento de la TC se ha podido valorar de una manera más precisa la afectación pulmonar. siendo éste el principal parámetro evolutivo. especialmente adultos.19.1. El volumen espiratorio forzado durante el primer segundo (FEV1) es el siguiente parámetro en alterarse a medida que el componente obstructivo progresa. Entre el 6-40% pueden desarrollar pólipos nasales. no sólo en cuanto a la extensión y tipo de las bronquiectasias. La formación de bronquiectasias de diferentes tipos está presente en el 100% de los pacientes en diferentes grados evolutivos de la enfermedad.19. La espirometría se realiza en el control habitual de estos pacientes cada 2 meses independiente de su situación clínica respiratoria. talla. 16. La atelectasia subsegmetaria o lobar del lóbulo superior derecho es característica. También es muy útil para valorar la respuesta a los diferentes tratamientos en las fases más precoces de la enfermedad.5). Características funcionales y respiratorias Una forma objetiva de evaluar la progresión de la enfermedad es el estudio de la función pulmonar. En etapas más avanzadas la afectación se produce en ambos lóbulos superiores y. Prueba broncodilatadora negativa. índice de masa corporal) masa muscular y tejido celular subcutáneo. sino el inicio de la enfermedad pulmonar en las pequeñas vías aéreas periféricas.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1485 Cuadro 16. pólipos nasales o pancreatitis recurrentes. por lo que se debe descartar la FQ en pacientes con asma de difícil control o asma grave. existen diferentes sistemas de puntuación. 16. momento en el cual pueden consultar por infertilidad. al resto del parénquima pulmonar. El parámetro que se altera más precozmente es el flujo de las pequeñas vías aéreas. cianosis. engrosamientos peribronquiales y bronquiectasias.19. presentan hiperreactividad bronquial. Los esputos hemoptoicos aislados son frecuentes a partir de la edad escolar y las hemoptisis “minor” son relativamente frecuentes a partir de la edad adulta. Es fundamental realizar una valoración del estado nutricional y del ponderal (peso. o el de Wisconsin. Es un método más sensible y específico que permite identificar atrapamiento de aire en los cortes espiratorios sugestivo de afectación de bronquio fino y de detectar bronquiectasias en la 5ª y 6º generaciones de las ramificaciones bronquiales (Fig. una hiperinsuflación pulmonar y un componente restrictivo. pectum carinatum. se valorará la presencia de acropaquias. La auscultación respiratoria dependerá de la evolución de la enfermedad pulmonar. 16. Radiografía de tórax anteroposterior: atrapamiento aéreo. La primera evidencia de enfermedad pulmonar es la presencia de un atrapamiento aéreo bilateral y engrosamiento peribronquial que van aumentando con el progreso de la enfermedad (Fig. los pacientes van evolucionando hacia una insuficiencia respiratoria irreversible.19.4. el de Brasfield. Es aconsejable realizar pruebas broncodilatadoras periódicamente (Fig. Complicaciones de la enfermedad pulmonar Las atelectasias lobares o segmentarias se presentan entre un 5-10% de los pacientes. Es frecuente la presencia de estertores en la inspiración y espiración localizados. Con la progresión de la enfermedad se va produciendo un incremento de las resistencias pulmonares. Una proporción inferior de pacientes puede permanecer prácticamente asintomáticos hasta la edad adulta. Existen diferentes sistemas de puntuación radiológica para evaluar la situación de gravedad de la enfermedad pulmonar tales como el de Crispin-Norman. En estadios avanzados de la enfermedad. finalmente. Se producen por tapones de secreciones espesas o como complicación de una aspergilosis broncopulmo- . hiperinsuflación y signos de dificultad respiratoria. En las etapas avanzadas es característica la aparición de zonas de colapso.

clínicos. por lo tanto. Los resultados in vitro positivos que se obtuvieron al introducir un gen normal en células cultivadas de pacientes con FQ hicieron vislumbrar la posibilidad de que una acción similar se podría realizar in vivo. Se debe instaurar un tratamiento agresivo de fisioterapia. inhalados Trasplante pulmonar Drenaje de secreciones Obstrucción del flujo aéreo Inflamación bronquial Infección bronquial Figura 16. la síntesis es incompleta. 7% (SSH) Broncodilatadores Corticoides orales e inhalados Ibuprofeno/macrólidos/antiproteasas Antibióticos orales. como son los macrólidos o con respecto a la fluidificación de las secreciones con el suero salino hipertónico. encaminadas a desencadenar accesos de tos). Otro agente que se está investigando es el nonadecapéptido Moli1901 (Duramicin). Uno de los hallazgos más esperanzadores radica en que cuando la proteína CFTR F508del llega a la membrana. En el tratamiento de los lactantes predominan las técnicas pasivas (drenaje postural. como los liposomas. INS37217 (denufosol tetrasódico) Canales alternativos del calcio (MOLI 1901) Bloqueantes del canal del cloro (amilorida) Fisioterapia respiratoria DNasa. A esta clase pertenece la mutación F508del. El tratamiento depende del tamaño del neumotórax. Si consideramos el problema genético. Se postula que el Hsc70 (chaperón químico) se uniría a la F508del formando un complejo de degradación intracelular o que ciertas moléculas producirían un efecto “potenciador” con el resultado de una proteína funcionante (Vertex) o el 4-fenilbutirato (4PBA). El neumotórax es muy poco frecuente en la actualidad y predomina en la edad adulta. Se ha empleado la DNasa con éxito.19. La fisioterapia respiratoria debe iniciarse cuando se realiza el diagnóstico de la enfermedad incluso en aquellos pacientes con una enfermedad pulmonar leve o en los que se realiza el diagnóstico a través del screening neonatal. el INS365. Dado que la introducción de la copia del gen (que es un fragmento de ADN con la secuencia que codifica para la proteína CFTR) por sí sola no es efectiva. aunque en terreno experimental. pudiéndose asociar inclusive algunas de ellas. El cor pulmonale y el fallo respiratorio representan el estadio final de la enfermedad.2). Si se encontrara la manera de liberar esa proteína alterada.UU. Se pueden considerar nuevos aspectos farmacológicos con respecto a la inflamación. por lo tanto. como los adenovirus. como los nucleótidos trifosfatos (ATP y UTP). y su diagnóstico se basa en criterios de laboratorio. resulta funcional como canal del cloro. como la ineficacia de los vectores. Sus objetivos son movilizar y drenar las secreciones. del huésped y la falta de corrección en el transporte del cloro.2. Suero salino hipertónico. desobstruyendo las vías aéreas con la consiguiente disminución del riesgo de infecciones y la mejoría en la función pulmonar. percusión y vibración). Los ensayos de fase III en pacientes con FQ ya se están realizando. las células de este epitelio eran las células diana para el tratamiento. La ABPA se presenta en un 10-20% de los pacientes. que estimulan los canales ORCC y los calcio-dependientes. la respuesta inmunológica por parte . cuando se llega a la insuficiencia respiratoria es el trasplante pulmonar. Dado que la mayor morbimortalidad está relacionada con el aparato respiratorio. Las técnicas que se recomiendan son múltiples. Posibilidades terapéuticas actuales y de futuro en la fibrosis quística Gen mutado Proteína anómala Transporte de iones alterados Terapia génica Terapia reparadora de la proteína Análogo del UTP. y en Europa. la terapia génica y la terapia reparadora de la proteína. la misma debe realizarse por medio de vectores. no están asociados a procesos de mutagénesis por la inserción pero es necesario readministrarlos para mantener su efecto. En la actualidad existen varios ensayos clínicos en EE. El tratamiento de elección son los corticoides orales. los broncodilatadores. También se estudian moléculas para las clases III. que se activa por el calcio. todas ellas en fase de experimentación. En fase de investigación clínica se encuentran las antiproteasas o los agentes secretagogos de cloro.1486 Aparato respiratorio Cuadro 16. el tratamiento antibiótico y el soporte nutricional adecuado. la presencia de un codon stop en la traducción del ARN a proteína termina de forma prematura su lectura y. son todavía prometedoras. La alta concentración de ADN proveniente de los neutrófilos degradados es la principal fuente del aumento de la viscoelasti- Terapia génica El tratamiento tradicional de la FQ ha servido para mejorar la supervivencia y calidad de vida de quienes la padecen. Lesión pulmonar irreversible nar alérgica (ABPA). Manejo de la anomalía proteica En la actualidad se está investigando la posibilidad de restablecer la proteína funcionante de acuerdo con la clase de mutación que la altere. Drenaje mucociliar La fisioterapia respiratoria es uno de los pilares básicos en el tratamiento de la enfermedad pulmonar. o por agentes químicos.19.19. Recientemente PTC Therapeutics ha informado que su compuesto PTC 124 (Premature Termination Codon) produce una lectura completa que formará una proteína CFTR funcional. El tratamiento tradicional de la patología pulmonar incluye la fisioterapia respiratoria. sería posible analizar sus efectos terapéuticos en los pacientes. IV y V. TC de tórax: múltiples bronquiectasias bilaterales cilíndricas y saculares. con o sin aparatos complementarios. La hemoptisis masiva pone en peligro la vida del paciente y requiere una embolización arterial de urgencia. Y la alternativa final. radiológicos y funcionales. Sin embargo. Agentes mucolíticos Otra estrategia de tratamiento es reducir la viscosidad de las secreciones purulentas. En las mutaciones de clase II se sintetiza una proteína aparentemente normal pero hay un fallo en su repliegue y queda atrapada en el retículo endoplasmático en lugar de ser transportada a la membrana apical. ninguna de ellas cura el defecto básico de la enfermedad.5. La esperanza tan alentadora en el inicio se ha visto ensombrecida por los resultados poco convincentes. en los niños mayores se van complementando y sustituyendo por las técnicas activas (efectuar una serie de maniobras respiratorias. Ejercicio físico El ejercicio físico tiene un papel central en el manejo de los pacientes con FQ dado que aumenta la eliminación de secreciones y mejora los parámetros cardiovasculares. En mutaciones clase I. endovenosos. que no se integran al genoma y. broncodilatadores y antibióticos. que aumenta el calcio intracelular y podría estimular el canal de cloro. EL 60% de los pacientes adultos presentan hemoptisis minor de manera recurrente. MANEJO INTEGRAL DE LA AFECTACIÓN PULMONAR Las posibilidades terapéuticas actuales y de futuro inmediato están en relación con los diferentes niveles del proceso fisiopatológico (Cuadro 16. Los más utilizados son los adenovirus modificados.

resulta razonable utilizar dosis más altas de antibióticos y monitorizar las concentraciones séricas con el fin de minimizar el riesgo potencial de ototoxicidad y nefrotoxicidad. diabetes y cataratas. Aunque la mayoría de los pacientes no experimentan un deterioro de su función pulmonar. es capaz de disminuir la adherencia de bacterias. En un estudio con prednisolona oral administrada a la dosis de 2 mg/kg/día de forma prolongada. se debe iniciar un ciclo de tres semanas de fluoroquinolonas orales más un antibiótico inhalado. incrementa la función pulmonar. hay una mayor eliminación por la vía renal y. Si se negativiza el cultivo se proseguirá con el tratamiento inhalado durante 4 a 6 meses. Por lo tanto. la casi totalidad de los pacientes presentan colonización por P. TRATAMIENTO DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS Los pulmones del RN son histológicamente normales. aeruginosa ha sido la piedra angular para controlar la progresión de la enfermedad. Cuando la administración de solución salina hipertónica al 7% (4 mL dos veces al día) es precedida por un broncodilatador. a la dosis de 1-2 millones de unidades cada 12 horas en régimen continuo (Promixin®). como IL-8. El volumen de distribución de dichos fármacos por kilo de peso está aumentado. No existe ningún consenso sobre el tratamiento del S. la infección endobronquial crónica con P. como la P. El S. aureus. La azitromicina ocasiona la pérdida de los flagelos de la P. se demostró un incremento en los parámetros de la función pulmonar. es necesario considerar el tratamiento antiinflamatorio. La vía de elección dependerá fundamentalmente de la situación clínica del paciente. Además. se constató retraso en el crecimiento. Sin embargo. También existe una amplia y prolongada experiencia con la colimicina inhalada.5 mg una vez al día con compresores y nebulizadores adecuados. Staphylococcus aureus En la fase inicial el paciente presenta colonización por S. Otra indicación a considerar es su administración previa a la fisioterapia ya que se ha constatado un mejor aclaramiento mucociliar tras su administración. Posteriormente. Sin embargo. 1β y el factor de necrosis tumoral (TNF). Es importante verificar su efecto broncodilatador con cierta frecuencia ya que algunos estudios demuestran respuestas broncodilatadoras inconstantes con cambios negativos y/o positivos en un mismo paciente en diferentes periodos de tiempo. Estudios con corticoides inhalados a corto plazo. En la actualidad se están realizando estudios multicéntricos que evalúan el efecto de la antielastasa nebulizada a nivel bronquial. se procederá de acuerdo con el protocolo de la colonización crónica. o un ciclo de 14 días con antibióticos endovenosos antiPseudomonas. administrada en ciclos intermitentes de 28 días. disminuyendo la producción de diferentes citocinas. es una terapéutica adicional efectiva. sin presentar efectos secundarios. Macrólidos En las dos últimas décadas ha llamado la atención el potencial efecto antiinflamatorio de los macrólidos. no se negativiza. La monitorización del esputo es importante para identificar el germen y determinar sus sensibilidades antibióticas. aeruginosa se aísla por primera vez. Solución salina hipertónica Debido a la deshidratación de las secreciones mucosas y a la disminución del volumen del líquido periciliar. aeruginosa. Actuaría bloqueando la acción destructiva de la elastasa derivada de los neutrófilos. Tiene una actividad contra el neutrófilo y mediadores de la inflamación. en la calidad de vida y menor necesidad de ciclos de antibióticos endovenosos. En la actualidad se están realizando estudios a largo plazo. de ≥ 6-8 L/min.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1487 cidad. aeruginosa de las secreciones bronquiales de los pacientes con FQ es prácticamente imposible pero. Los pacientes con FQ presentan una farmacocinética diferente. que forma el biofilm que ayuda a la formación de colonias bacterianas. la administración de solución salina hipertónica (SSH) por vía inhalatoria a corto plazo se ha visto que mejora el clearance mucociliar y la función pulmonar en los pacientes con FQ. por lo tanto. del microorganismo aislado y del antibiograma. En la actualidad hay numerosos estudios publicados que demuestran que la administración de azitromicina durante periodos prolongados produce en los pacientes una mejoría en su función pulmonar (FEV1 y del FVC). El ibuprofeno es un antiinflamatorio no esteroideo que se utilizó con buenos resultados. Los antibióticos se administran de tres maneras diferentes: inhalados. ya en los primeros meses de la vida algunos pacientes desarrollan una colonización e inflamación crónica endobronquial. Se utilizan los beta 2 adrenérgicos de acción corta o de acción prolongada o el bromuro de ipratropio. dispense la medicación sólo . en aerosol con cámaras espaciadoras a las dosis habituales. como consecuencia. sin embargo. en algunos casos sí se observa una progresión de la enfermedad pulmonar de forma global. Si. La dosis habitual es de 2. la mayoría de los pacientes los utilizan. influenzae y de S. además. En la actualidad se dispone de tobramicinas diseñadas exclusivamente para ser utilizada por vía inhalatoria (TOBI®. aureus. segura y barata. su prescripción deberá ser individualizada en aquellos pacientes que demuestren un test broncodilatador positivo. que se asocia a un deterioro progresivo e irreversible de la función pulmonar. La eritromicina produciría una disminución en el influjo de neutrófilos. aeruginosa y ambos macrólidos disminuyen la formación del alginato. Un estudio piloto en niños entre 6 meses y 3 años con SSH nebulizada demostró que su administración es bien tolerada y segura en este grupo de pacientes aunque todavía no hay estudio de eficacia en menores de 6 años. la vida media está disminuida. aeruginosa. oral o endovenosamente. La erudición de la P. aeruginosa es la causa más importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes con FQ. Existe controversia respecto al tratamiento antibiótico indiscriminado y prolongado en esta fase de la enfermedad ya que podría favorecerse la colonización por P. especialmente con los aminoglucósidos y los betalactámicos cuando se comparan con los individuos normales. su administración no se recomienda como tratamiento de rutina en los pacientes con FQ. El mecanismo de la acción antiinflamatoria de estos fármacos no está aún establecido. En los últimos años se ha podido sintetizar una enzima DNasa recombinante que. Pseudomonas aeruginosa En el año 2005 se publicó el primer consenso español sobre el tratamiento antibiótico contra la P. El tratamiento antibiótico dirigido contra la P. aureus meticilín resistente (SAMR) es un patógeno destacado en los últimos años ante el que estaría indicado un tratamiento para su erradicación. si existe alguna posibilidad de conseguirlo. y disminuye la gravedad y frecuencia de la tos. aureus sólo en las exacerbaciones y según antibiograma. en pacientes con FQ. Cuando la P. aureus. En la actualidad debemos recomendar su uso en pacientes con una hiperreactividad bronquial inespecífica. a la dosis de 300 mg dos veces al día. con resultados similares a los obtenidos con los aminoglucósidos y escaso desarrollo de resistencias. aeruginosa. lo que hace imposible su uso a dosis elevadas y de forma crónica. Por lo tanto. Si no se negativiza se repetirá el ciclo. Su utilización en casos leves o graves es más limitada. a pesar de todo. y un nebulizador tipo que. En la fase inicial es característica la presencia de H. Su administración exige un control estricto de niveles en sangre. Broncodilatadores Aunque el uso de broncodilatadores es controvertido. Los antibióticos inhalados se deben administrar con compresores de alto flujo. Su papel en la evolución de la enfermedad no está claro aún. En la actualidad se utiliza ampliamente en pacientes con enfermedad pulmonar con un FEV1 entre el 40-70% de sus valores de predicción. Bramitob®). Tratamiento de la inflamación Dado el círculo vicioso de inflamación-infección. es precisamente en esta fase tan inicial. La mayoría de los centros tratan al S. inhalada una vez al día. incrementaron la función pulmonar. Estos microorganismos producen una matriz (alginato) que les permite formar colonias protegidas frente a la acción de los antibióticos y de los diferentes mecanismos de defensa del huésped. Su efecto a largo plazo todavía no está establecido y. aeruginosa con las siguientes recomendaciones: Tratamiento del primer aislamiento de Pseudomonas aeruginosa.

véase el capítulo 27. . Exacerbación respiratoria • Aumento de la tos • Aumento de la expectoración • Cambios de las características del esputo • Aumento de la disnea • Disminución de la tolerancia al ejercicio • Disminución del apetito • Aumento de la frecuencia respiratoria • Cambios en la auscultación pulmonar • Empeoramiento de la función pulmonar • Fiebre y leucocitosis • Pérdida de peso • Infiltrados radiológicos nuevos La importancia clínica de estos microorganismos no está bien determinada en los pacientes con FQ. Tratado de Pediatría. Tratamiento endovenoso domiciliario. Tratamiento endovenoso hospitalario. Madrid. debe incrementarse el tratamiento habitual de fisioterapia respiratoria. Se han realizado estudios ecográficos y de resonancia magnética en pacientes con FQ que recibieron ciprofloxacino y no se evidenciaron efectos adversos. El trasplante bipulmonar o cardiopulmonar ha sido utilizado de forma satisfactoria en pacientes con FQ y estadio terminal de enfermedad pulmonar. Conway SP. . Es característico de los pacientes con FQ presentar exacerbaciones de la infección pulmonar que se definen como un conjunto de signos y síntomas respiratorios que se exponen en el Cuadro 16. . 2ª ed. Madrid: Ergon. Se debe realizar una exhaustiva evaluación pretrasplante a fin de asegurar el mejor éxito posible de esta complicada intervención. la desnutrición severa.3. Ashby D.Elkins MR. La elección del antibiótico y la vía de administración dependen del microorganismo aislado. Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los enfermos con Fibrosis Quística. 2008. Esta modalidad se utiliza cada vez con mayor frecuencia una vez los enfermos han sido convenientemente adiestrados. Los resultados de supervivencia obtenidos demuestran una media del 65% al año y del 50% a los 3-4 años. De todas formas. la enfermedad progresa a una insuficiencia respiratoria irreversible.Cobos N. El trasplante pulmonar requiere de un centro y de un personal altamente especializado.Cheng K. la bronquiolitis obliterante y las enfermedades linfoproliferativas. Danes I. La administración de la primera dosis siempre se debe realizar en el hospital y. p.Barrios M. en la fase inspiratoria para aprovechar mejor la dosis administrada y disminuir la contaminación ambiental. Manual de Pediatría. Tratamiento de mantenimiento. Gartner S. Eur J Pediatr 2000. aeruginosa. como el e-Flow® y el INeb®. . La duración del tratamiento oscila habitualmente entre dos y tres semanas. diabetes mellitus. el tratamiento con fluorquinolonas es el más indicado. For the DNase National Study Group.13. Estos gérmenes con frecuencia son resistentes a varios antibióticos y las opciones terapéuticas son limitadas. N Engl J Med 2006. La hipoxemia suele preceder a la hipercabnia.Cobos N. probada y curativa. En conclusión. El tratamiento de mantenimiento con antibióticos tiene como objetivos prevenir la infección o colonización crónica por P. Burkholderia cepacia y otras bacterias gramnegativas Se ha incrementado el aislamiento de otros patógenos. Las complicaciones se relacionan con el trasplante pulmonar per se y las propias de la FQ. El tratamiento consiste en la administración de oxígeno para retrasar el desarrollo de la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale. 2006. Heijerman HGM et al.1488 Aparato respiratorio Cuadro 16. a pesar de todos los tratamientos. pero se puede prolongar en casos especiales. disminuir el número y gravedad de las exacerbaciones pulmonares y enlentecer el círculo infección-inflamación que lleva al daño pulmonar irreversible. En la actualidad se dispone de aparatos electrónicos de malla vibradora. fúngicas). Fibrosis quística. pérdida de sales. infecciones de las vías aéreas superiores. El régimen del tratamiento antibiótico puede ser vía oral pero. se agregan a las anteriores. el paciente tenga una actitud positiva frente al trasplante. 1356-61 (con más citas bibliográficas de años previos). Las indicaciones básicas de trasplante incluyen un compromiso severo de la función respiratoria cuyo principal indicador es el FEV1 por debajo del 30% del teórico.Canton R.3. Stenotrophomonas maltophilia. En los últimos años han aparecido diversos trabajos que administran los aminoglucósidos una vez al día con el objeto de mantener efectos terapéuticos y minimizar los efectos secundarios. . . se utilizará la vía endovenosa a nivel hospitalario o domiciliario. 9ª ed. Además. Eur Respir J 2000. Arch Bronconeumol 2005. al mismo tiempo que proporciona al paciente una calidad de vida superior. p. el trasplante bipulmonar es la única alternativa. Para más datos. la terapia convencional ha cambiado de forma significativa la supervivencia de estos pacientes. En la actualidad. TRASPLANTE PULMONAR Si. Achromobacter xylosoxidans y Mycobacterias atípicas. prosiguiendo con la mayor parte de sus actividades. Hernández G.19. 354: 229-40. La combinación de fármacos actuando a distintos niveles fisiopatológicos podrá estabilizar la evolución de la enfermedad mientras se espera la aplicación de una terapia génica o proteica segura. Se han publicado efectos adversos de fotosensibilidad que se pueden controlar con el uso de protectores solares. antiinflamatorios y ciclos de antibióticos endovenosos. con controles semanales si no hay problemas. la experiencia en niños menores de 5 años es limitada. Los posibles efectos secundarios que las fluorquinolonas pueden ejercer sobre los cartílagos de crecimiento han limitado extraordinariamente su uso en pediatría. broncodilatadores. de Gracia J et al en representación del Grupo Español de Consenso del Tratamiento Antimicrobiano en el Paciente con Fibrosis Quistica. aeruginosa. la afectación multiorgánica grave y la dependencia de dosis muy altas de corticoides. Smyth R. problemas de malnutrición. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Con estos sistemas se logra mayor eficacia y más comodidad para el paciente. el rechazo agudo. Entre las contraindicaciones relativas se pueden nombrar la infección activa por Mycobacterias o Aspergillus. A Controlled Trial of Long-Term Inhaled Hypertonic Saline in Patients with Cystic Fibrosis. Gartner S. En: Cruz M et al. Tratamiento oral. 71: 250-64. Fibrosis quística. Cobos N. . Gartner S y grupo de trabajo Fibrosis Quística (Sociedad Española de Neumología Pediátrica). fundamentalmente. Manifestaciones respiratorias. 738-41. si la exacerbación es moderada o grave. Robinson M.Döring G. ya que se reduce así notablemente el número de ingresos hospitalarios. en los pacientes con hipoxemia nocturna o hipercabnia incipiente se puede indicar la ventilación mecánica no invasiva que puede mantener con éxito a los pacientes hasta el momento del trasplante pulmonar.19. Dentro de las primeras se incluyen las infecciones (bacterianas. Oral steroids for cystic fibrosis. Manifestaciones respiratorias. 159: 176-81. Ergon. una calidad de vida severamente afectada y que. virales. 16: 749-67. La mala absorción de inmunosupresores. Insuficiencia respiratoria crónica Es signo de enfermedad avanzada. En: Cruz M. como la Burkholderia cepacia. An Pediatr (Barc) 2009. Tratamiento de las exacerbaciones pulmonares. Gartner S et al.Cobos N. La terapia combinada de un betalactámico como la ceftazidima y de un aminoglucósido es la primera elección para la mayoría de los centros. (2): CD000407. posteriormente. obstrucciones intestinales y problemas hepáticos. . 41 Supl 1: 1-25. Si se aísla la P. con la consiguiente disminución del coste sanitario. Cochrane Database Syst Rev 2000. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus. Rose BR et al for the National Hypertonic Saline in Cystic Fibrosis (NHSCF) Study Group.

20. Estos últimos se observan tras la lesión del epitelio respiratorio por infecciones virales. J Pediatr 2008. Ravilly S et al. la otitis media recurrente y la broncopatía crónica. Tratado de Neumología Infantil. eds.1). Lung transplantation and life extension in children with cystic fibrosis. incluyendo las bacterias alojadas en la vía aérea. Cada célula ciliada madura proyecta aproximadamente 200 cilios a la vía aérea. 76: 168-74. . Am J Respir Crit Care Med 2007. lo que da lugar a un movimiento ciliar incoordinado e ineficaz.Flume PA. . que conduce a un aclaramiento ineficaz de las secreciones mucosas y de las partículas inhaladas. bronquiectasias y situs inversus. DNAH11. La incidencia de la DCP se estima en 1:15. Consecuentemente. La mayoría de ellas son componentes de una estructura axonémica compuesta por un ramillete de microtúbulos longitudinales que se extienden desde el citoplasma hasta el extremo final del cilio. 1975). Madrid: Ergon. estructura característica en “patrón 9 + 2” (Fig. . RSPH44 y RSPH9. Consiste en la tríada rinosinusitis crónica. El situs inversus posiblemente expresa la disposición al azar de los órganos durante la embriogénesis. Rosenstein BJ. se hereda principalmente con un patrón autosómico recesivo. rodeados de 9 dobletes de microtúbulos externos. En: Cobos N. los conductos deferenFigura 16. 176: 957-69. 1489 . como consecuencia de la actividad ciliar nula. Effect of continuous Antistaphylococcal therapy on the rate of P. tes y los conductos ováricos.Fauroux B. Pérez-Yarza EG. TXNDC3. Más adelante se introdujo el término “discinesia ciliar primaria” (DCP) para distinguir los defectos ciliares congénitos de los defectos adquiridos (“discinesia ciliar secundaria”).000-20.20. Existen más de 200 proteínas y polipéptidos implicados en la estructura y función ciliares. También se han comunicado otros patrones (ligados a X. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults. .Gartner S. Tratado de Neumología Infantil. orientados con respecto al par central del cilio adyacente. Otras proteínas estructurales importantes son las proteínas asociadas a los microtúbulos (PAMs). El síndrome de Kartagener se considera una variante clínica de la DCP. autosómico dominante y autosómico dominante con penetrancia incompleta). Benden C et al. ya que se produce un fracaso de la función ciliar. Aurora P. 2008. 153: S4-14. Afzelius. Respiration 2008. dobletes y tripletes y están compuestos por polímeros de tubulina. los hallazgos clínicos característicos de esta entidad son la rinitis recurrente o persistente. O’Sullivan BP.Ratjen F. 12: 129-36. Representa el 50% del total de las DCP. 1977) se amplió el concepto a todas las alteraciones ciliares congénitas. . Así. Paul K et al. 849-66. el epéndimo del cerebro. Long term non invasive ventilation in patients with cystic fibrosis. BASES ESTRUCTURALES Y FUNCIONALES Los cilios recubren la vía aérea respiratoria alta y baja. Gartner S. Robinson KA et al. bien por ausencia de cilios o por ausencia de parte de su estructura.Discinesia ciliar primaria . Brownlee KG. Los microtúbulos se estructuran en tres formas: individuales. 1904. Su diámetro es de 0. 1933. fibrosis quística).3). Genética y Fisiopatología de la Fibrosis Quística.000 recién nacidos vivos. La DCP es una enfermedad genéticamente heterogénea. . eds. 75-92. Pediatr Pulmonol 2001. La DCP forma parte de las enfermedades que se incluyen en la patología del aclaramiento mucociliar (p.Tizzano E.ej. White TB et al. exposición a irritantes y algunos fármacos tópicos. Le Roux E.. como son el síndrome del cilio inmóvil (ausencia de movimiento ciliar) y los defectos primarios de movilidad y orientación ciliar (movimiento ciliar ineficaz). 2ª ed.Farrell PM.1. Cobos A. 16. 2ª ed. actividad ciliar que hubiera determinado la localización normal de los órganos. Pediatr Transplant 2008. DNAI2. Tratamiento de la enfermedad respiratoria en la Fibrosis Quística. 16. La lesión pulmonar final predominante son las bronquiectasias. Kartagener. 31: 13-6.33 μm. KTU.Shoseyov D. En: Cobos N. Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report. Comes G. Conway SP et al. González Pérez-Yarza El término de “síndrome del cilio inmóvil” se aplicó inicialmente para definir el conjunto de manifestaciones clínicas secundarias a la inmovilidad ciliar de origen congénito (Siewert. p.25-0. Madrid: Ergon.Sweet SC. Pérez-Yarza EG. Moreno A. . Los brazos de dineína fueron los primeros en CONCEPTO La DCP engloba las anomalías congénitas en el cilio. Se estima que existen 109 cilios/cm2 recubriendo el tracto respiratorio. Los polimorfismos más frecuentes se observan en los genes DNAH5 (cromosoma 5p15.20 Discinesia ciliar primaria E. Tienen una longitud de 5 a 7 μm en la tráquea y hasta 2-3 μm en la séptima generación de la vía aérea. Aspergillus bronchitis in cystic fibrosis. Componentes ultraestructurales de un cilio: diagrama (superior) y microscopía electrónica (inferior) (reproducido de Velasco González MV et al). 130: 222-6. Chest 2006. aunque es probable que estas cifras infraestimen la realidad. los senos paranasales y el oído medio. bien por alteraciones en el movimiento ciliar. 2008. Posteriormente (Eliasson. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. DNAI1 (cromosoma 9p13.aeruginosa acquisition in patients with cystic fibrosis. se sustituyó el término de “síndrome del cilio inmóvil” por “síndrome del cilio discinético”. p. La anatomía ultraestructural normal del cilio comprende un par central de microtúbulos individuales. la sinusitis.2).

mientras que los brazos internos. de forma radiada. cada paciente puede presentar diferentes componentes ciliares defectuosos o ausentes (Figs. Figura 16. y aquellas que. de mayor longitud y formando un ángulo. deglutidos. influyen en el aspecto de la ola de batido. El aclaramiento de moco y detritus de la vía aérea se efectúa mediante tres mecanismos principales: la actividad mucociliar. probablemente. son los cilios embrionarios los responsables del control de la posición normal del corazón y demás vísceras y. También se han descrito asociaciones con atresia de esófago.1490 Aparato respiratorio Figura 16. se extienden desde el par central de microtúbulos hasta cada microtúbulo periférico. Discinesia ciliar primaria: anomalías de la ultraestructura del cilio (reproducido de Velasco González MV et al).3 y 16. La mayor parte del aclaramiento del epitelio respiratorio desde la laringe hasta la decimosexta división bronquial depende de la actividad ciliar. atresia de vías biliares e hidrocefalia. CLÍNICA Existe una considerable variación de la presentación clínica con respecto a las diferentes edades de la vida: • En el periodo neonatal se describen cuadros de taquipnea transitoria neonatal. Más que disponer de un gen para el desarrollo de situs solitus (posición normal de los órganos) y otro para el desarrollo de situs inversus. malías del moco. todos los defectos de los cilios. Las consecuencias del retraso del aclaramiento mucociliar son las infecciones sino-pulmonares recurrentes y el desarrollo de bronquiectasias. posteriormente. pueden interferir con este mecanismo habitual de defensa. tienen un efecto sobre la frecuencia de batido. asociados o no a dextrocardia.5 a 7 mm/min en la mucosa nasal y 3. la tos y el aclaramiento alveolar.20.20.4). La función mucociliar normal requiere. además de cilios de estructura y función adecuadas. Han sido identificados dos pares de gemelos monocigotos con DCP.20. sin tal control. El par central de microtúbulos se sostiene gracias a una escalera de puentes y se rodea de una membrana interna. 16. neumonía neonatal o rinitis. PATOGENIA Evidentemente. Son estructuras asociadas a los microtúbulos del anillo periférico y se clasifican en brazos de dineína internos y externos. estructura y función ciliares (Fig. La presencia de situs inversus tiene.20. La DCP puede ser causada por defectos a cualquier nivel de la génesis. Otras PAMs son las conexiones de nexina que sostienen los dobletes de microtúbulos externos entre sí. una función diferente en la génesis del batido ciliar. ser descubiertos y han sido los más estudiados.3. llamadas rayos radiados o radial spoke. Corte transversal en el que se aprecia déficit de brazos internos de dineína.2). el sistema de defensa mucociliar (cilios y moco) tiene un importante papel en la prevención de cualquier colonización bacteriana.4. un origen al azar.20. teniendo.2. existe una igual oportunidad de situs inversus y solitus.8 a 4. cada uno de ellos. Corte transversal de axonemas filiares en los que se aprecia una pérdida de los brazos internos de dineína. más cortos y rectilíneos. Por ello. una determinada cantidad de moco con cualidades reológicas apropiadas. Figura 16. En cada par había un gemelo con situs inversus y otro con situs solitus. Los brazos de dineína externos. así como las ano- . transportando hasta la orofaringe todo el material aspirado e impactado en el moco bronquial para ser. Las tasas de aclaramiento mucoso dentro del tracto respiratorio son de 4.7 mm/min en las grandes vías aéreas. Aunque los síntomas clínicos sean idénticos.20. La función de los cilios es batir de una forma controlada y coordinada. 16.

Recent advances in pathogenesis. 34: 1264-76. Tratado de Pediatría. PRONÓSTICO En líneas generales. Ultrastructural Pathol 2005. 2ª ed. mediante cepillado de mucosa nasal. En: Cruz M et al. língula y en los lóbulos inferiores. Las pruebas de función pulmonar pueden ser normales o presentar un patrón obstructivo con una respuesta broncodilatadora parcial. varicela y la vacunación anual antigripal.Velasco González MV. Pruebas diagnósticas. .Lie H. Stenram U. Tratado de Neumología Infantil. La mayoría de los pacientes afectos de DCP tienen niveles de ONn inferiores a 100 ppb y ninguno de ellos ha mostrado niveles superiores a 10 ppb. 74: 252-63. 1883-92. TRATAMIENTO El objetivo principal es prevenir el daño pulmonar crónico. Pruebas de screening. . tos productiva recurrente o persistente. El tratamiento precoz y enérgico de las infecciones respiratorias es fundamental para prevenir y retrasar el desarrollo de bronquiectasias. Primary ciliary dyskinesia: a review. y tampoco determinan si el origen de la anomalía reside en la reología del moco más que en el cilio. Casanova Macario C. Los hallazgos característicos incluyen descenso del FEF25-75% y del FEV1. externos o ambos) o su deficiencia parcial. la ultramicroscopía y el estudio de la cinética ciliar. El diagnóstico de certeza se basa en demostrar la ausencia de cilios y su falta de movilidad. Estos métodos tienen las limitaciones de no discriminar en el origen congénito o adquirido (primario o secundario). Stenram U. • mientras que aquellas células con cilios anormales por estar afectas de DCP serán reconocidas por no poder rotar.Discinesia ciliar primaria 1491 En lactantes y en niños mayores. etc. incluyendo la antineumocócica conjugada. Con fisioterapia respiratoria. fibrosis quística. . de forma precoz y enérgica. p. .Marthin JK. 2008. si bien existen algunos casos que expresan mayor morbilidad. tanto el análisis de la estructura como la función ciliar. Mortensen J.Barbato A. p. 2006. Prevalence and genetics of immotile-cilia syndrome and lefthandedness. Tres son los aspectos principales a considerar: 1) facilitar el aclaramiento de las secreciones mucosas de la vía aérea. Discinesia ciliar. Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus. El estudio ultraestructural. presentan. diagnosis and treatment. 132. Arch Dis Child 2008. expresada por la clínica. los procesos infecciosos respiratorios. La microscopía electrónica es una parte esencial para el diagnóstico. generalmente. Pradal V et al. Eur Respir J 2009.Morillas HN. . 2) prevenir el desarrollo de infecciones respiratorias y 3) tratar. Las técnicas para permitir el aclaramiento de las secreciones mucosas en la DCP son la fisioterapia respiratoria y favorecer y potenciar la presencia de la tos. asma de control difícil y/o bronquiectasias. particularmente húmeda y. Frischer T. Discinesia ciliar. aunque también pueden presentar sibilancias. son los pilares del diagnóstico de la DCP.González Pérez-Yarza E. El control debe ser estrecho e individualizado a cada paciente. Discinesia ciliar primaria y secundaria. la determinación del ONn. En los pacientes con respuesta broncodilatadora positiva pueden ser útiles los agonistas β2-adrenérgicos. Madrid: Ergon. 741-3. el desarrollo de bronquiectasias. El nivel de ONn es el marcador más útil y un valor superior a 250 ppb excluye la DCP con un 95% de certeza. las pruebas de imagen y la función pulmonar.González Pérez-Yarza E. Kuehni CE et al. Zariwala MA. 1362-4 (con más citas bibliográficas de años previos). Knowles MR. Cobo Costa A. los olores fuertes. 9ª ed. Genetic causes of bronchiectasis: primary ciliary diskinesia. Las principales bacterias presentes en la vía aérea de estos pacientes son. Los hallazgos más frecuentes en la radiografía del tórax y en el TC pulmonar son atropamiento aéreo. la sinusitis y las bronquiectasias. 2ª ed. La infertilidad del varón no es universal y se ha comunicado descendencia a partir de varones afectos de DCP. En: Cruz M et al. los cilios sanos son reconocidos por su habilidad en hacer rotar las células en el medio de cultivo tisular. Primary ciliary dyskinesia. Int J Dev Biol 2006. Suelen catalogarse erróneamente como asma de control difícil o síndrome de goteo nasal posterior. Manual de Pediatría. . Ferkol T. particularmente en los más pequeños. Drugs 2007. En resumen.Afzelious BA. los aerosoles domésticos. para evitar factores estimulantes de la secreción de moco. Nasal nitric oxide for early diagnosis of familial primary cillary dyskinesia. 93: 452-3. . . además. el pronóstico es favorable. 966-76. la sospecha clínica. Haemophilus influenzae. 29: 217-20. como son la medida del óxido nítrico nasal. se añade infertilidad masculina y la subfertilidad de la mujer. productiva. Los pacientes con DCP deben tener todas las vacunas. 50: 571-3. la prueba de la sacarina y las pruebas de aclaramiento mucociliar con radioisótopos (gotas de albúmina o partículas de teflón marcadas con Tc99). REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . generalmente localizadas en el lóbulo medio. La visualización de la rotación celular es un método que valora la rotación de las células del epitelio nasal. .Bodini A. tales como el humo del tabaco.Carlen B. p. los niños afectos de DCP disfrutan una vida activa con una esperanza de vida normal. dependiendo de su curso clínico. con frecuencia. Pulmonary radioaerosol mucociliary clearance in diagnosis of primary ciliary dyskinesia. . Rugolotto S. crepitantes a la auscultación pulmonar. etc. como son el asma. 2009. 991-1005. Otras manifestaciones clínicas son la otitis media recurrente. Respiration 2007. Pressler T et al. puede poner en evidencia la ausencia total de los brazos de dineína (internos. Las bronquiectasias están presentes en el 50% de los casos. dificultando su diferenciación con el asma. Madrid: Ergon. aumento del volumen residual (VR) e incremento de la relación VR/TLC (capacidad pulmonar total). Chest 2007. 67. ERS Task Force. En: Cobos N. atelectasias y bronquiectasias. engrosamientos peribronquiales. las manifestaciones clásicas son la tos crónica (recurrente o persistente). que representan los cambios estructurales más frecuentes hallados en la DCP. La evolución depende fundamentalmente de la gravedad de la enfermedad pulmonar. DIAGNÓSTICO La sospecha clínica de DCP debe considerarse ante cuadros de rinosinupatías crónicas. Existen diversas metodologías para valorar el aclaramiento mucociliar. El óxido nítrico exhalado nasal (ONn) está muy disminuido o ausente en los pacientes afectos de DCP. Deben establecerse medidas rigurosas de higiene respiratoria. Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement on diagnostic and treatment approaches in children. Los pacientes con bronquiectasias. En el adulto. Madrid: Ergon. principalmente. a la exploración física. descartados otros cuadros más frecuentes. González Pérez-Yarza E. malformaciones broncopulmonares o vasculares. tratamiento antibiótico apropiado cuando haya lugar y medidas de higiene ambiental.

neumopatías residuales tras una enfermedad respiratoria grave o sean portadores de patología neuromuscular. las anomalías congénitas del aparato cardiocirculatorio.21 Insuficiencia respiratoria crónica M.21. La característica fundamental es la hipoventilación alveolar. que puede agravarse por las noches) es responsable de la hipoxemia y de la elevación del dióxido de carbono. A. consiguiendo la contracción de los mismos. a través de cambios en la presión pleural. Finalmente. Estados que disminuyen la capacidad de fuelle torácico. traqueomalacia (local o generalizada). Criterios de insuficiencia respiratoria crónica Alteraciones cardiopulmonares • Criterios clínicos – Escasa entrada de aire a la auscultación – Retracción esternal. Toda alteración de un componente del aparato neuromuscular que participa en la respiración origina cambios en la función respiratoria que. Trastornos del control respiratorio central. respirando aire ambiente a nivel del mar. pueden abocar en una insuficiencia respiratoria crónica. Esta fuerza propulsora ha de ser adecuada para vencer la resistencia de las vías aéreas y la elastancia del pulmón y de la pared torácica. hablamos de insuficiencia respiratoria aguda (IRA) y de insuficiencia respiratoria crónica (IRC) en el caso contrario. asociando hipoxemia según el grado de evolución. La IRC será. el intercambio de gases se efectúa a nivel de la interfase alvéolo-capilar por acción de la bomba respiratoria (esqueleto torácico y músculos respiratorios) que. y el permanente puede Cuadro 16. superiores a las del adulto en relación a la superficie corporal. El volumen de la ventilación pulmonar se perderá tan pronto como la fuerza de los músculos inspiratorios deje de superar las cargas mecánicas. reduciendo el volumen de reserva inspiratorio.18. del volumen minuto y de la ventilación alveolar. Los criterios clínicos y fisiológicos de IRC se encuentran resumidos en el Cuadro 16. Medina. saturación de O2 < 90% o una hipercapnia (PaCO2 mayor de 45 mmHg). hecho al que se une el aplanamiento del diafragma. En la mayoría de los casos podemos identificar la enfermedad primaria. y de las paredes torácica y abdominal: onfalocele y gastrosquisis tras la reparación quirúrgica. tales como el ejercicio o el sueño. Los lactantes. Crespo. Los impulsos nerviosos llegan a los músculos inspiratorios a través de las vías eferentes. pueden desarrollar con facilidad una IRC con predominio de hipercápnica. otros son dependientes de ella. Insuficiencia respiratoria tipo II (hipercápnica e hipoxémica). 16. como cuidados de enfermería importantes y sostenidos. 2. Se caracteriza por un desequilibrio entre la ventilación y la perfusión sin hipoventilación alveolar. esqueleto torácico. tendentes a evitar la muerte o la incapacidad ulterior y es niño dependiente del ventilador el que requiere ventilación mecánica por lo menos durante una parte de cada día.1.1492 Aparato respiratorio 16. De esta forma la sistematización sería: Procesos con aumento de la carga respiratoria. Insuficiencia respiratoria tipo I (hipoxémica). En la práctica se define por la existencia de una PaO2 inferior en 2 desviaciones estándar a la correspondiente para la edad del paciente (para niños escolares se estima en 5 mmHg el valor de una desviación estándar). La IRC es grave cuando la desaturación es < 90% de forma permanente. y la afectación de los músculos espiratorios reduce la eficacia de la tos y la capacidad de aclaramiento de las secreciones. En particular. Desde el punto de vista fisiopatológico. es menos resistente al incremento de las demandas. Los músculos inspiratorios debilitados disminuyen la capacidad vital (con limitación para toser e inspirar profundamente). en estado de vigilia y en reposo. Su primera manifestación es hipoxemia (PaO2 < 65 mmHg) sin aumento de CO2. un estado patológico de más de un mes de duración. ETIOLOGÍA Los procesos responsables son múltiples (véanse caps. La deficiente estimulación de los centros respiratorios a los estímulos químicos de la PaO2 y PaCO2. Entre ellos cabe citar la enfermedad pulmonar crónica del lactante. atresia de coanas. Se define por la presencia de hipercapnia (PaCO2 > 45 mmHg) con gradiente (P A-a O2) normal.1. la hernia diafragmática congénita así como las anomalías de las grandes vías respiratorias: estenosis subglótica. potencialmente. en el que de forma intermitente o permanente el aparato respiratorio es incapaz de conservar la homeostasis de oxígeno y dióxido de carbono debido a alteraciones estructurales o funcionales de sus componentes (pulmones. vías de conducción. pues. Los músculos intercostales y el diafragma tienen menor número de fibras tipo I relacionado con mayor fatigabilidad. del neuromuscular y del esqueleto • Criterios clínicos – Tos débil – Acúmulo de secreciones en vía aérea – Uso de músculos accesorios – Incapacidad para tragar – Reflejo de tos débil o ausente – Disminución de actividad • Criterios fisiológicos – Capacidad vital < 15 mL/kg (en niños mayores) – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 70 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente sufrir brotes de descompensación respiratoria. actualmente se tiende a clasificar la insuficiencia respiratoria en: 1. 16. uso de músculos accesorios – Disminución de la actividad – Escasa ganancia de peso • Criterios fisiológicos – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 65 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente Alteraciones del sistema nervioso central. los niños y los adolescentes con alteraciones que afecten al control respiratorio central. Su consecuencia es predisponer a atelectasia y neumonía. consiguen la ventilación pulmonar.21. el complejo sistema respiratorio del niño pequeño. Bajo control de los centros respiratorios. Si la insuficiencia se instaura en un corto periodo de tiempo. o que padezcan enfermedades de las vías respiratorias. termina en un estadio de hipoventilación profunda . La clasificación etiológica atendiendo al componente respiratorio preferentemente afectado permite disponer de una visión integradora de gran utilidad.25 y Cuadro 16. El progresivo deterioro de la capacidad respiratoria (disminución de la ventilación pulmonar. el lactante tiene tasas de consumo de oxígeno. músculos respiratorios. Convencionalmente se admite que un niño es dependiente de la tecnología cuando necesita tanto un dispositivo médico para compensar la pérdida de una función corporal vital. Pons La insuficiencia respiratoria es la incapacidad del sistema respiratorio para asegurar un intercambio gaseoso adecuado que responda a las necesidades metabólicas del organismo en un determinado momento. originando una presión negativa que activa el flujo respiratorio.19. En esta edad el niño es incapaz de aumentar el volumen torácico debido a la horizontalización costal. producción de CO2 y ventilación por minuto. M. predisponiendo a mayor riesgo de insuficiencia respiratoria. especialmente del lactante. y la fácil deformabilidad de la pared costal cartilaginosa. entre otras. lo que produce movimientos menos amplios que en el niño mayor. Unos pueden incidir en cualquier edad. sistema nervioso central o periférico). En el curso crónico intermitente puede aparecer en determinadas circunstancias.2). progresiva.

21.21. muscularización) Factores exógenos: quimioterapia. hiperreactividad bronquial. ruidos respiratorios anormales. V. disminución de la masa muscular. IV. cambios en la actividad espontánea del niño). también bronquitis recidivantes. ruidos respiratorios anormales. asfixia o isquemia. cianosis. hiperreactividad bronquial. los antecedentes de prematuridad. Cabe incluir aquí. sudoración nocturna.. sudoración.21. hay que considerar una serie de factores que perturban el desarrollo pulmonar favorecedores de la aparición de insuficiencia respiratoria crónica como los defectos graves de la caja torácica (Cuadro 16. ruidos respiratorios anormales.21. Con distinto grado e intensidad aparece cefalea matutina o que despierta por las noches. uso de la musculatura respiratoria accesoria. signos compatibles con afectación neuromuscular. Auscultación respiratoria patológica (Cuadros 16. expectoración a menudo deglutida. radioterapia Otros Cuadro 16. hipertrofias adenoide y/o amigdalar). TC torácica • Valoración global de la función respiratoria: gasometría arterial o capilar. cianosis. pulsioximetría.4 y 16. cambios en la actividad espontánea del niño • Antecedentes personales: prematuridad. CLÍNICA Está. uso de la musculatura respiratoria accesoria. disnea de esfuerzo y/o de reposo. Auscultación respiratoria Exámenes complementarios • Diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax.3).21. por otra parte. Desarrollo ponderoestatural. sudoración nocturna. • Examen físico: deformidad torácica. Pectus excavatum – Deformidades torácicas postraumáticas • Insuficiencia respiratoria crónica y patología del sueño – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Hipoventilación alveolar central – Displasia broncopulmonar y sueño Formas particulares del lactante • Enfermedad pulmonar crónica • Malformaciones – Laríngeas – Estenosis traqueal – Laringotraqueomalacia – Malformaciones pulmonares – Atresia de esófago Cuadro 16. Principales causas de insuficiencia respiratoria crónica Patología con patrón obstructivo • Fibrosis quística • Anomalía de los cilios bronquiales • Déficits inmunitarios congénitos • Asma • Broncopatías postvirales • Reflujo gastroesofágico y trastornos de la deglución • Secuelas de cardiopatías congénitas Patología con patrón restrictivo • Patología alvéolo-intersticial crónica – Fibrosis pulmonar primitiva o secundaria – Sarcoidosis – Hemosiderosis pulmonar – Histiocitosis X – Neumopatías por hipersensibilidad – Esclerosis tuberosa – Otras • Patología neuromuscular – Miopatías congénitas – Distrofias musculares progresivas – Miastenia gravis – Botulismo – Atrofia espinal tipo II/enfermedad de Werdnig-Hoffman – Poliomielitis – Neuropatías metabólicas o tóxicas – Síndrome de Guillain-Barré – Tetraplejía • Anomalías de la pared torácica – Distrofia torácica de Jeune o distrofia asfixiante – Escoliosis. Clasificación del grado de disnea 0 1 2 3 4 5 Ausencia de disnea Disnea al ejercicio Disnea al subir una rampa a marcha normal Disnea caminando en superficie plana a ritmo normal de un acompañante Disnea a su propio paso Disnea para movimientos elementales Cuadro 16.2. test farmacológicos • Estudio de la función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación • Polisomnografía nocturna (sospecha de verosímil síndrome de apnea obstructiva del sueño) • Investigación de hipertensión arterial pulmonar: ecografía Doppler • Otros exámenes: dependiendo de la etiología del proceso y la edad del paciente durante el sueño. cambios en la actividad espontánea del niño. obstrucción bronquial. etc. quimioterapia.2. distrés respiratorio neonatal o postneonatal que requirió oxigenoterapia. expectoración a menudo deglutida. regurgitaciones. alteraciones del sueño.21. Además. disnea de esfuerzo o de reposo. . todos ellos síntomas relacionados con la hipercapnia y. aumento de la frecuencia respiratoria. hipersialorrea. signos compatibles con afectación neuromuscular. distrés respiratorio neonatal sometido a ventilación mecánica o periodo postneonatal que requirió oxigenoterapia. sudoración nocturna. Factores que influyen negativamente en el desarrollo pulmonar (según Gaultier CL) I. hipocratismo digital. entre los adquiridos. Desarrollo puberal. hipertrofia adenoidea y/o amigdalar). El estancamiento ponderoestatural o incluso la pérdida de peso suelen ser marcadores tardíos de la insuficiencia respiratoria crónica. sudoración nocturna. disminución de la masa muscular. y en el examen físico: deformidad torácica. sudoración. Metodología diagnóstica básica (basada en Sardet-Frismand A) Clínica • Datos a valorar entre dos episodios agudos: tos. enfermedad pulmonar crónica. somnolencia o irritabilidad diurna.5). hiperreactividad bronquial. en buena parte. alteraciones del sueño. regurgitaciones. Retraso en el desarrollo puberal. hipersialorrea. alteraciones del sueño. disnea de esfuerzo o de reposo. de cavum faríngeo. III. Patología aguda obstructiva bronquiolar Enfermedad de las membranas hialinas: la superficie y el número de alvéolos disminuyen Estados de hipoxemia que afectan al crecimiento de los vasos (calibre.21. Una clasificación más amplia se recoge en el Cuadro 16.3. el déficit de tiroxín-hidroxilasa y. número. condicionada a la enfermedad causante y a la edad del paciente.21.Insuficiencia respiratoria crónica 1493 Cuadro 16. DIAGNÓSTICO Ha de estar dirigido a identificar la etiología subyacente de forma preferente.5.4.. enfermedad pulmonar crónica. alteraciones del sueño. hipocratismo digital. el síndrome de hipoventilación central congénita y la malformación tipo II de Arnold-Chiari. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. En general han de tenerse en cuenta las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. regurgitaciones. radioterapia • Antecedentes familiares • Sintomatología clínica: bronquitis recidivantes. aumento de la frecuencia respiratoria. radioterapia y la sintomatología clínica: bronquitis recidivantes. II. quimioterapia. enuresis secundaria. completándose con un algoritmo básico general que tienen en cuenta tanto los antecedentes clínicos (valorando las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. traumatismos. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial.. diversas lesiones como infecciones. entre los procesos congénitos. expectoración a menudo deglutida.

sociales. sueño intranquilo.1494 Aparato respiratorio Cuadro 16. influenzae. con un importante incremento a partir de 1981. malnutrición. ha originado como efecto colateral la aparición de un grupo creciente de niños que quedan dependientes de un medio de soporte respiratorio artificial de forma prolongada. 4) reducir la morbilidad. signos compatibles con afectación neuromuscular. existen dos grandes grupos de pacientes pediátricos candidatos a VMD en función de su situación clínica: . la ventilación asistida puede ser útil en este tipo de pacientes. antibióticos y soporte nutricional Cuadro 16. Función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación. Criterios clínicos para indicar ventilación mecánica Cuadro 19. rinovirus) • Antiinflamatorio y frente a la hiperreactividad bronquial: broncodilatadores (beta-2 agonistas).10). y 6) disminuir los costes. espirometría forzada. Pacientes pediátricos candidatos a ventilación mecánica domiciliaria Las particularidades fisiológicas del niño (diafragma con menor proporción de fibras resistentes a la fatiga.) pueden generar una marcada hipoventilación en los niños con patología respiratoria crónica que. pared torácica más elástica. espontánea o con ayuda f) Ausencia de disnea moderada mantenida y de episodios de disnea o taquipnea grave g) Ausencia de alteración cardiaca o disrritmias que supongan una amenaza de muerte para el niño h) Función renal estable o en diálisis crónica Se completa con un pormenorizado examen físico: deformidad torácica. Función respiratoria: gasometría arterial o capilar. TRATAMIENTO El planteamiento terapéutico general aparece en el Cuadro 16. En los Estados Unidos. incluyendo la deportiva • Tratamiento antiinfeccioso enérgico: bacteriana (Staphylococcus aureus. 5) mejorar la función física y la psicológica. aunque este porcentaje puede alcanzar hasta el 30% en algunos estudios. durante la aspiración y los cambios posturales d) Vía aérea estable. test farmacológicos. cor pulmonale [manifestación tardía]) 2. cianosis. Síntomas de hipoventilación o alteración del sueño (cefalea matutina.8. grave dificultad para toser con aspiración crónica. cansancio. inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica. pulsioximetría. Pseudomonas. sudoración. cirugía). El primero se refiere al tratamiento específico dependiendo de la etiología que se expone en diversos capítulos de este tratado.21.21. Planteamiento terapéutico general Tratamiento específico dependiendo de la etiología Recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos • Tratamiento profiláctico – Vacuna antigripal. anticuerpos monoclonales anti-VRS – Retirada o retardo en la asistencia a guardería – Eliminar exposición a humo de tabaco • Fisioterapia: respiratoria y rehabilitación muscular. En muchos casos. cuyos objetivos principales de tratamiento están publicados por el American College of Chest Physicians: 1) prolongar la vida. ventilación no invasiva con mínimo riesgo de aspiración e) Capacidad de eliminar secreciones. Atender especialmente drenaje y actividad física. psicológicos. inmadurez del centro respiratorio. familiares. Alteración de la función pulmonar grave CVF < 20% del valor teórico (< 50% en patologías rápidamente progresivas).6 y PEEP < 10 cm H2O c) Oxigenación estable. mayor proporción de sueño REM. Desarrollo ponderoestatural. obstrucción bronquial. por ejemplo. vacuna antineumocócica. no colaboración) 6. Auscultación respiratoria. como los referentes a eliminación de contaminantes domésticos y ambientales.21. Desde el punto de vista práctico. sin cambios en el respirador. fármacos estimulantes de los centros respiratorios y manejo nutricional adecuado pueden consultarse en diversos capítulos de esta obra. éticos y de salud pública. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Comprenden: diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. Alteraciones gasométricas: • PaCO2 > 45-50 mmHg en vigilia • Hipoventilación nocturna (SatO2 < 88% durante más de 5 minutos consecutivos) 3. para drenar las secreciones.21. en enfermedades neuromusculares (ENM) progresivas. en muchos casos dirigido desde las unidades de cuidados intensivos. También éstos. económicos.6. Hospitalizaciones repetidas por reagudizaciones respiratorias 5. 3) aportar un entorno que pueda favorecer los potenciales del individuo. además.21. TC torácica. El otro comprende recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos que van desde la fisioterapia. disminución de la masa muscular. la lucha antiinfecciosa enérgica orientada a los agentes predominantes y a los recursos antiinflamatorios o frente a la hiperreactividad bronquial a medidas de aplicación más selectivas (antirreflujo gastroesofágico.6. Se ha estimado que este grupo de pacientes representa alrededor del 12% de la población de las UCIPs. Moraxella catarrhalis). en el alivio de síntomas (sensación de falta de aire. para disminuir el número y la gravedad de las agudizaciones o para mejorar la calidad de vida familiar. malformaciones compresivas • Eliminación de contaminantes domésticos y ambientales • Inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica • Estimulantes de los centros respiratorios: teofilina. No hay contraindicaciones para VNI (dificultad importante para tragar. Investigación de hipertensión arterial pulmonar secundaria por ecocardiografía Doppler. infecciones respiratorias recurrentes. Criterios clínicos necesarios para el alta a) El paciente deberá estar libre de episodios repetidos de fiebre e infección b) Oxigenación adecuada. pesadillas.5). de cavum faríngeo. Haemophilus influenzae. La amplitud del problema abarca aspectos individuales del paciente (calidad de vida). Y una amplia batería de recursos diagnósticos dependiendo de la etiología del proceso y de la edad del paciente (Cuadro 16.21. De especial relevancia es la asistencia respiratoria con técnicas de ventilación mecánica para aliviar los síntomas de disnea. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. 4. problemas cognitivos o del comportamiento. Se establecen dos amplias categorías. hipertrofia adenoide o amigdalar). haciendo necesario el desarrollo de un programa integral de asistencia domiciliaria. Se abordarán de forma exclusiva lo referente a ventilación mecánica domiciliaria (Cuadros 16. En nuestro país se ha desarrollado fundamentalmente a partir de los años 1990. Traqueostomía madura. hipocratismo digital.9 y 16. hipersomnolencia diurna o hiperactividad.21.8) y ventilación no invasiva de creciente importancia en la terapéutica pediátrica (Cuadros 16. corticoides y antiinflamatorios no esteroideos • Antirreflujo gastroesofágico • Corticoterapia por vía sistémica: neumopatías alvéolo-intersticiales • Cirugía: en bronquiectasias. 2) mejorar la calidad de vida. El desarrollo tecnológico y el médico. Polisomnografía nocturna (sospecha de síndrome de apnea obstructiva del sueño). paralelos al incremento en el número de unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIPs) y la calidad asistencial que ofrecen.7. mejorar la calidad de vida del paciente y prevenir la atelectasia recurrente.21.7 y 16. aumento de la frecuencia respiratoria. en muchos casos gracias al apoyo de las unidades de VMD de adultos y a iniciativas personales del equipo integrante de las UCIPs.21. puede agravarse con la aparición de infecciones respiratorias de repetición. broncodilatadores (si hay enfermedad pulmonar). etc. mala calidad del sueño del niño). enuresis. SatO2 > 90% con FiO2 < 0. Dentro de este plan integral tiene una especial relevancia la ventilación mecánica domiciliaria (VMD). corticoterapia por vía general. La hipoxia e hipercapnia aparecen a pesar de un adecuado tratamiento enérgico con fisioterapia. Desarrollo puberal. Viral (VRS. uso de la musculatura respiratoria accesoria. cafeína • Manejo nutricional adecuado • Asistencia respiratoria: oxigenoterapia y ventilación mecánica domiciliaria electiva IRC estable o lentamente progresiva 1. el inicio de la VMD en niños data de 1965.

4. 5) acondicionamiento del domicilio familiar. La estabilidad clínica es imprescindible para que este tipo de pacientes pueda incorporarse a un programa de VMD. Hay que tener en cuenta que ha sido ampliamente demostrado que la atención domiciliaria de los pacientes sometidos a VM crónica resulta más económica que el mantenimiento de dichos pacientes en el entorno hospitalario.21. Sin embargo.Síndrome de Leigh . La asistencia global de los pacientes con VMD requiere una perfecta coordinación entre la unidad asistencial hospitalaria encargada de la misma y los equipos de atención primaria y hospitales comarcales más accesibles al paciente. síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) – Secundario . Dentro del ámbito pediátrico se define dependencia de VM a la imposibilidad de retirar el respirador tras un mes de intentos. En el Cuadro 16.). es necesario garantizar un servicio de asistencia técnica a domicilio que se encargue de las revisiones y reparaciones del aparataje y que cuente con una capacidad de respuesta rápida para situaciones de urgencia.). Recursos materiales.10 se exponen las ventajas e inconvenientes de cada uno de los métodos (para mayor información acerca de la ventilación no invasiva. al menos. La aceptación del proceso y el grado de compromiso familiar son el determinante fundamental del éxito del programa de VMD. en el que se observó que el 51% de los 171 niños sometidos a VMD incluidos en el estudio recibían VNI frente al 44% que estaban con traqueostomía. en pacientes estables que habían permanecido un periodo de.Déficit de carnitina . traqueomalacia.21. que van a marcar la viabilidad de la VMD y son: la motivación familiar y los recursos económicos y sociales. que abarcará tanto al material fungible como los diferentes aparatos necesarios para cada paciente. evitando crear una UCIP en el domicilio del paciente.8 se resumen las condiciones para indicar el alta de un paciente con IRC dentro de un programa de VMD. VENTILACIÓN NO INVASIVA EN DOMICILIO 1. 6) coordinación y gestión de la asistencia médica y servicios encargados del mantenimiento y control del paciente y aparataje en el domicilio. Para conseguir este fin es necesario un plan de educación familiar adaptado a las necesidades de cada paciente que se inicia en el hospital. Este material debe adaptarse a las necesidades específicas del niño. Será necesario un equipamiento mínimo que permita el mantenimiento de la VMD con un grado de seguridad razonable. eso sin tener en cuenta el impacto de la hospitalización sobre la pérdida de horas de trabajo de la familia. 16. etc.Enfermedad de Arnold-Chiari II . estos datos contrastan con los de un estudio epidemiológico realizado en nuestro país entre junio de 1998 y junio de 2003.Déficit de piruvato-quinasa . etc. dotación de recursos humanos asistenciales multidisciplinarios. hasta finales del siglo XX. 4) alta escalonada: UCIP ⇒ unidad de cuidados intermedios pediátricos ⇒ planta de hospitalización ⇒ domicilio. Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica a los que se les puede ofertar la VMD de forma electiva al tener una patología susceptible de estabilización o mejoría clínica (displasia broncopulmonar. de tal forma que la lista de patologías subsidiarias de este tratamiento se amplía día a día. el 71% de los pacientes).Síndrome de Möbius . 2.Insuficiencia respiratoria crónica 1495 Cuadro 16. siempre teniendo en cuenta las circunstancias individuales de cada paciente. Pierre Robin. 2. de la familia a una situación personal y familiar nueva. véase el capítulo 27.9. Los recursos financieros que soportan el gasto derivado del mantenimiento de los pacientes en VMD deben garantizar el reembolso del 100% del gasto esencial. la ventilación con traqueostomía ha sido el modo predominante de VMD en pediatría (aproximadamente.10 “Ventilación no invasiva en niños” de la sección 27 de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos). Pacientes dependientes de VM. Además. Recursos humanos. personalizado y multidisciplinario. enfermos neuromusculares. 3. teniendo en cuenta que pueden modificarse a lo largo del tiempo en función de la evolución de la enfermedad y el crecimiento del mismo. En el Cuadro 16. 2) adaptación y plan de entrenamiento progresivo. tres meses con soporte respiratorio mecánico y padecían una enfermedad crónica sin perspectivas inmediatas de mejoría. Treacher-Collins) – Laringotraqueomalacia – Fístula traqueoesofágica – Estenosis subglótica – Malformación de Arnold-Chiari – Parálisis de cuerdas vocales • Alteraciones broncopulmonares – Displasia broncopulmonar – Fibrosis quística – Neumopatía secundaria a patología cardiaca – Complicaciones de neumonías infecciosas o químicas – Secuelas de síndrome de distrés respiratorio agudo – Fibrosis pulmonar (véase cap. El enfoque terapéutico de la patología respiratoria crónica y la VMD ha experimentado un cambio en los últimos años derivado del gran avance tecnológico de los respiradores e interfases para ventilación no invasiva (VNI). Requerirá una serie de pasos: 1) elección y adaptación del paciente al material (interfase. Pro- .7 se recogen los criterios necesarios para indicar la VMD. que incluirá la capacitación técnica suficiente para el manejo del material sanitario necesario para llevar a cabo la VMD. Recursos económicos. En el Cuadro 16.18) Enfermedades metabólicas Planificación de la ventilación mecánica domiciliaria Existen otros factores. tan importantes o más que la propia patología de base o la estabilidad médica. fibrosis quística.Mielomeningocele . En relación con esto. otro dato importante en este tipo de pacientes es que la edad en que se inicia la VNI ha venido decreciendo en los últimos años. Ofrecer a un niño y su familia una VMD conlleva coordinar y planificar una serie de aspectos que incluyen: entrenamiento de la familia.21. Patología pediátrica susceptible de ventilación mecánica domiciliaria con ventilación no invasiva Alteraciones del sistema nervioso central • Congénito – Primario. el proceso de alta al domicilio del paciente sometido a VM suele ser largo y se iniciará en la propia UCIP. ventilador.Déficit de tiroxín-hidroxilasa • Adquirido – Asfixia – Infección – Trauma – Tumor – Infarto Patología neuromuscular • Atrofia muscular espinal • Charcot-Marie-Tooth • Lesión de nervio frénico • Leucodistrofias • Riley-Day • Hipotonías congénitas • Miastenia gravis • Parálisis diafragmática • Miopatías • Distrofia muscular • Síndrome de Guillain-Barré • Botulismo Alteraciones esqueléticas • Cifoescoliosis grave • Deformidades de la pared torácica Patología respiratoria • Obstrucción de la vía aérea alta – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Malformaciones craneofaciales (retrognatia. Así. Familia. Una vez establecida la indicación. 3) dotación del material definitivo y aprendizaje del mismo.21. modo ventilatorio. recursos materiales y recursos económicos: 1.

Se consideran intervalos aceptables: cada 4 a 6 meses en el primer año de vida. es muy moldeable. sobre todo en niños pequeños • Requiere cuidados especiales.1496 Aparato respiratorio Cuadro 16. el seguimiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario. obstrucción de la cánula.). Todo esto hace que siempre sea imprescindible el ingreso de los niños para iniciar el plan de VMD y comprobar su eficacia (por ejemplo. Suele ser la mascarilla nasal. en los que se deben implicar el equipo de atención primaria y los especialistas pediátricos de referencia (gastroenterología y nutrición. es necesario facilitar el acceso de la familia al personal cualificado (vía telefónica o mediante sistema informático) con el fin de resolver los problemas habituales evitando el desplazamiento del paciente. sobre todo en niños pequeños • Alta a domicilio más laboriosa y prolongada • Mayor coste • Altera la fonación Ventilación invasiva a través de traqueostomía • Disminuye el espacio muerto y la resistencia de la vía aérea. aumenta la carga de la familia. en particular en los pacientes más pequeños y menos colaboradores. Sin embargo. En lactantes o en pacientes con enfermedades neuromusculares que pueden tener problemas para activar el sensor inspiratorio es imprescindible pautar una frecuencia respiratoria de rescate. el riesgo de úlceras en las zonas de apoyo. estenosis. En la actualidad. Hay que tener en cuenta que la situación clínica de estos niños produce alteraciones en su repertorio conductual y de adaptación originados. etc. ocasionalmente pueden surgir problemas de adaptación al ventilador. El proceso de inicio de la VNI puede ser determinante para la adherencia futura a dicha terapéutica. puede ser necesario recurrir a las mascarillas a medida. En ocasiones. Deben implicarse en esta tarea distintos profesionales de atención primaria (pediatras. etc. A diferencia de los pacientes dependientes 24 horas del ventilador. objetivar mejoría del registro pulsioximétrico nocturno). hipoventilación u obstrucción intermitente de la vía aérea • Menor acceso a las secreciones del paciente • Difícil su uso si el paciente necesita VM más de 20 horas al día o cuando el paciente tiene dificultades para toser o tragar • Técnica invasiva • Complicaciones: decanulación accidental. En niños mayores se intenta explicar cada paso del procedimiento. ganar su confianza y comenzar el proceso gradualmente a lo largo del día. sobre todo los de menor edad • Dificultad para encontrar mascarilla adecuada en niños pequeños • Produce escaras con frecuencia • Mayor posibilidad de ventilación ineficaz por fugas excesivas. Ventajas e inconvenientes de la ventilación mecánica domiciliaria invasiva y no invasiva Ventajas Ventilación no invasiva con presión positiva • Sencilla. granuloma traqueal y fístula traqueoesofágica • La infección respiratoria recurrente suele ser frecuente. psicólogos. será necesario el ingreso hospitalario programado para la realización de las técnicas específicas necesarias para el ajuste y seguimiento de la VMD. enfermeros. La excepción la constituirían los niños afectos de síndrome de Ondine que durante el sueño sí dependen completamente de la ventilación. con mayor frecuencia cuanto más pequeño sea. los pacientes con VNI nocturna domiciliaria no precisan de monitorización pulsioximétrica continua ni un respirador con batería externa o un doble equipo. asistentes sociales. por tanto. neurología. malacia. Esto hace que sea imprescindible que los niños y sus padres se puedan familiarizar con el respirador y la interfase. reduciendo así el trabajo respiratorio • Facilita la aspiración y el drenaje de secreciones • Permite VM continua prolongada • Proporciona una ventilación eficaz • Previene las apneas obstructivas VM: ventilación mecánica. en la mayoría de ocasiones. especialmente en niños mayores con patología restrictiva. Para facilitar el proceso de adaptación se debe empezar con bajas presiones y rampas prolongadas de ascenso de la presión (0. Dentro del seguimiento de este tipo de pacientes. pues suelen tener suficiente autonomía para tolerar horas sin soporte ventilatorio. aunque hemos de reconocer que.10. Los niños se adaptan generalmente mejor a respiradores presurométricos de VNI. el desarrollo psicomotor y la escolarización. como la nutrición. endocrinología. En niños muy pequeños. personal de los centros hospitalarios comarcales más accesibles y los miembros de la unidad de VMD de referencia. Desde el punto de vista práctico se tendrán en cuenta los siguientes aspectos: Inicio de la pauta de VNI. En relación con esta precocidad. se puede comenzar por colocar la interfase al comienzo del sueño. bien como efectos indirectos dados por los factores ambien- . la rotación de varias interfases puede impedir. Cuidados y seguimiento de niños sometidos a ventilación mecánica domiciliaria Aunque en la mayoría de los casos la familia se encarga de los cuidados de su hijo. ya que a los cuatro años sólo el 60% de la estructura de la facial está formada y. adaptando progresivamente estos parámetros en función de las necesidades particulares y la adaptación del niño. debemos tener en cuenta que uno de los problemas derivados del inicio de la VNI a edades tempranas es la repercusión sobre el crecimiento de la estructura ósea de la cara del niño. que tienen obstrucción nasal o con fugas bucales significativas. Los parámetros de la ventilación deben modificarse en función del crecimiento del niño. asincronía.4 seg). fácil de aplicar y de retirar • Cuidados más sencillos que con traqueostomía (facilita el alta a domicilio) • Se puede utilizar intermitentemente Inconvenientes • Incapacidad de adaptación de algunos pacientes. bablemente relacionado con la adquisición de mayor experiencia y gracias a la aparición de interfases específicamente diseñadas para neonatos y lactantes pequeños.). También puede ser utilizada de forma transitoria en situaciones de reagudización.3-0. Algunos pacientes toleran mejor la VNI en dos niveles de presión (BiPAP) que la presión positiva continua en la vía aérea (CPAP). Existen otros problemas no respiratorios que son fundamentales en la edad pediátrica. por tanto. El seguimiento debe incluir visitas domiciliarias programadas y consultas hospitalarias (facilitando en este caso la coincidencia de los distintos profesionales). La interfase mascarilla buco-nasal puede ser una alternativa en los pacientes que tienen respiración bucal preferencial. bien como efectos directos (patología y VM). Monitorización. Los padres deberán comprender cada acto para que se aperciban del beneficio de la VNI para su hijo. hay descritos casos de síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) tratados con VNI desde los 11 días de vida. o al menos reducir. Los pacientes neuromusculares que precisan ventilación diurna pueden combinar la interfase nasal con las piezas bucales. y cada 6 a 12 meses a partir del cuarto año. En pacientes que necesitan muchas horas la ventilación. Interfase. la valoración en urgencias con exploraciones complementarias será imprescindible. Problemas de la ventilación mecánica domiciliaria pediátrica Relacionados con el paciente. si la patología de base lo permite. y sepan enfrentarse a los diferentes problemas y complicaciones que puedan surgir.21. Respirador y programación. cada 4 a 8 meses entre el segundo y cuarto años de vida. Si los modelos comerciales no se adaptan a las necesidades del paciente. fisioterapeutas.

los derrames por el H. Pediatrics no invasive ventilation. Ventilación no invasiva en pediatría. Medina A. Pons Òdena M. En: Medina Villanueva A. p. etc. La escolarización es un aspecto sobre el que se debe incidir. A estos trastornos se suman frecuentemente los efectos perjudiciales de una infección en la propia cavidad pleural o en el tejido pulmonar subyacente. Felix M. Pediatrics no invasive ventilation.Crespo M. Félix M. Todo esto hace que sea imprescindible el apoyo psicológico por profesionales y grupos de ayuda tanto a los pacientes como a sus familias. que son las más frecuentes. La prevención de infecciones mediante un plan de vacunación adaptado (vacuna antigripal. etc. Los procesos infecciosos deberán tratar de resolverse en el propio domicilio. profesionales de la enseñanza. 2009. existe la posibilidad de su traslado a residencias con asistencia profesional. Manual de Pediatría. en especial. 743-5. Sin embargo. p. La tasa de neumotórax se mantiene sin apenas