Desarrollo del aparato respiratorio

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SECCIÓN 16. APARATO RESPIRATORIO

16.1 Desarrollo del aparato respiratorio
E. Tardío-Torío, E. Sánchez-Sánchez

El aparato respiratorio ofrece en la edad infantil una serie de peculiaridades, que van desde la distinta morfología del tórax y la mayor frecuencia de los movimientos respiratorios a la debilidad de cartílagos y musculatura, la facilidad para el edema y la tendencia al espasmo, así como otra serie de datos que, tanto en las neumopatías del RN, como en las más frecuentes del lactante, son también evocados como destacados factores predisponentes y patogénicos.

EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA RESPIRATORIO
El desarrollo y crecimiento del pulmón se efectúan en dos fases (Fig. 16.1.1): 1. Fase intrauterina. Se forma el sistema de conducción y se desarrollan las unidades de intercambio gaseoso. Se distinguen, a su vez, dos etapas: 1ª) embrionaria o de organogénesis; 2ª) desarrollo pulmonar fetal, con los periodos: a) pseudoglandular, en el que se originan las vías aéreas; b) canalicular, con maduración de las vías de conducción y desarrollo de las unidades respiratorias terminales; c) formación de los sacos terminales y alveolares, continuando el desarrollo de las unidades de intercambio de gases hasta quedar el pulmón en condiciones para efectuar su normal función. 2. Fase postnatal o alveolar. El pulmón crece y los alvéolos aumentan su superficie hasta la edad de 18-20 años en que alcanza el volumen y tamaño del adulto. La mayoría de los órganos se desarrollan entre las 4ª y 8ª semanas después de la fecundación por diferenciación de los estratos germinales (Fig. 16.1.2). En esta época también se desarrolla el aparato respiratorio, que a los 22 días es sólo una evaginación del tubo digestivo primitivo procedente del endodermo. A los 26 días de la gestación el primordio experimenta divisiones que acaban por convertirse en tráquea, bronquios, otras vías aéreas conductivas y la unidad de intercambio gaseoso. A medida que el esbozo pulmonar crece se introduce en el tejido mesenquimatoso, que es de origen mesodérmico, formando la pleura, tejido subpleural, tabiques interlobares, músculo liso, armazón cartilaginoso del

árbol respiratorio, colágeno y vasos sanguíneos. En la 6ª semana se produce la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas derecha e izquierda. A la 7ª-8ª semana están completas las ramificaciones de este sistema. Existen una serie de factores hormonales y de crecimiento que intervienen en las diversas fases del desarrollo del pulmón: a) En la etapa embrionaria, intervienen factores de crecimiento como el hedgehog sónico (Shh), factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) y factores de transcripción como el factor 3β nuclear de hepatocitos (HNF-3β), los genes Hox y Gli. El más importante de todos ellos es el factor de crecimiento de los fibroblastos 10 (FGF-10), que es el encargado de iniciar el desarrollo del pulmón. b) Durante la fase pseudoglandular el factor que induce la ramificación bronquial hasta las partes más distales es el factor transformador de crecimiento beta (TGF-β); este factor pertenece a la familia de proteínas que actúa con los correspondientes receptores para este fin. c) En el periodo canalicular intervienen varios factores, el más importante es el factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), que induce la liberación por el endotelio de la enzima que participa en la síntesis del óxido nítrico. d) En la etapa sacular intervienen el factor transformador del crecimiento beta (TGF-β) y el factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1). e) En la etapa alveolar, que se completa en la vida post natal, intervienen el factor A derivado de las plaquetas (PDGF-A) y el factor de transcripción tiropidal 1 (TTF-1), involucrado en la diferenciación del neumocito II.

CRONOLOGÍA DE LAS ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
Es difícil establecer una clasificación teniendo en cuenta el momento en que aparece la alteración del desarrollo y tampoco es fácil basarse en la estructura alterada. A continuación se expone un intento de clasificación, teniendo en cuenta que no existe un apartado estanco (las fases se solapan) y que durante la embriogénesis se inician el desarrollo de todos los tejidos y órganos que componen el aparato respiratorio. En el capítulo siguiente se expondrán las características de la exploración especializada y en el capítulo 16.3, los datos clínicos de las principales malformaciones. Alteración del desarrollo bronquial. Es causada por la interrupción del desarrollo de un bronquio y la continuación del mismo en su parte distal. La falta de comunicación puede ser completa (atresia segmentaria bronquial), o, por el contrario, existir solamente una estenosis del bronquio. Más allá de la zona atrésica el bronquio es quístico y lleno de moco (mucocele). La estenosis bronquial congénita puede obedecer, tanto a la existencia de una compresión extrínseca, como a una lesión intrínseca, y suele establecerse en periodos avanzados de este tramo. Desarrollo deficiente del pulmón. Se produce durante el 26º día del periodo embrionario, cuando se forma el pulmón primitivo. En la agenesia pulmonar no existe desarrollo del árbol bronquial, ni del tejido pulmonar, ni de los vasos pulmonares. En la aplasia pulmonar se observa un saco bronquial rudimentario, pero faltan el tejido pulmonar y los vasos correspondientes. La agenesia y aplasia pulmonares bilaterales son incompatibles con la vida. La agenesia puede ser de un solo pulmón o estar localizada en un lóbulo o en una porción menor (segmento); en estas circunstancias es difícil de diagnosticar y no peligra la función respiratoria. Entre las 22 y 26 semanas pueden surgir alteraciones en el desarrollo del esbozo pulmonar con aparición de brotes adicionales del intestino anterior, que siguen un desarrollo independiente del aparato respiratorio principal, convirtiéndose en pulmones supernumerarios, secuestro pulmonar (si aparece vascularización independiente), o lóbulo pulmonar ectópico, dependiendo del momento en que se altera el desarrollo.

Figura 16.1.1. Esquema del desarrollo embriológico broncopulmonar.

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Aparato respiratorio

Periodo de crecimiento normal

Estadio de maduración microvascular

Estadio alveolar (hasta desarrollo completo caja torácica)

Estadio sacular Estadio canalicular Estadio pseudoglandular Organogénesis

Semanas

10

20

30

40 Mes

6

9

12 Año 2

3

4

5

7

Desarrollo intrauterino

Desarrollo extrauterino Parto

Figura 16.1.2. Distintos periodos del desarrollo y crecimiento del aparato respiratorio.

Malformaciones no pulmonares con repercusión en la función respiratoria. Entre los 22 y 24 días se inicia el desarrollo del diafragma y a los 26-28 días el de la pared torácica (hueso y músculo). Las malformaciones diafragmáticas congénitas son consecuencia de un defecto o falta de soldadura de los pliegues pleuroperitoneales. Las hernias diafragmáticas congénitas verdaderas corresponden a un defecto en la embriogénesis y se producen a través de: a) hiato pleuroperitoneal (agujero de Bochdaleck) sin saco herniario; b) la cúpula del diafragma; c) agujero de Morgagni; d) defecto causado por la ausencia de la mitad izquierda del diafragma. En estos días de embriogénesis aparecen igualmente las alteraciones de los componentes de la caja torácica, columna vertebral, costillas, esternón y alteraciones musculares. Quistes broncógenos y pulmonares. Suelen producirse entre los 26 y 40 días de la vida intrauterina, que es cuando tiene lugar el desarrollo traqueobronquial. Si la noxa actúa al inicio del desarrollo, los quistes se localizan en el mediastino y pueden estar revestidos de mucosa gástrica; si, por el contrario, es tardía, aparecerá en la periferia. Los quistes de localización periférica suelen ser únicos, no tienen comunicación bronquial y están cubiertos de epitelio bronquial, glándulas mucosas, con placas de cartílago y fibras elásticas. Nunca tienen en su interior tejido alveolar, porque se separan del bronquio antes de la formación de los alvéolos. Fístula traqueoesofágica y atresia esofágica. Se considera que esta anomalía resulta de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico en dirección posterior, o de algún factor mecánico que empuja la pared dorsal del intestino hacia adelante. Este fallo en el desarrollo del tabique esófago-respiratorio (canal traqueobronquial) se produce en el intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. La porción proximal del esófago queda reducida a un bolsón ciego y la parte distal se comunica con la tráquea o está unida por un cordón fibroso. La forma más sencilla es la dehiscencia esofágica.

Cuadro 16.1.1. Desarrollo pulmonar fetal de la 5ª a la 16ª semanas (periodo

pseudoglandular)
Desarrollo árbol bronquial • Laringe • Tráquea (10-12 semanas) • Bronquios segmentarios • Pulmón lobulado (16 semanas) Diferenciación del músculo liso Epitelio de recubrimiento • Vías altas columnar; vías distales cuboide • Aparición de cilios • Glándulas mucosas • Células caliciformes • Presencia de moco Vascularización • Se inicia desarrollo a lo largo del árbol bronquial • Desarrollo del sistema linfático

de la 7ª semana se diferencia el músculo liso. Al mismo tiempo van apareciendo las glándulas mucosas y las células caliciformes: en la semana 10ª-12ª de gestación en la tráquea y, con posterioridad, en los bronquios. Algunos autores detectan moco al final de la semana 14ª. En la misma época aparece el cartílago en la tráquea y, seguidamente, en los bronquios. El epitelio que recubre las vías primitivas del aparato respiratorio es de tipo columnar elevado, adoptando forma cuboidal a medida que se extiende a la periferia. En este periodo se inicia la formación del sistema arterial pulmonar. El primitivo sistema arterial pulmonar tiene crecimiento y ramificación paralela a las dicotomías del árbol bronquial. Al finalizar la semana 16ª el pulmón presenta un aspecto lobular y el feto tiene ya desarrolladas por completo las vías aéreas. Alteración en el desarrollo vascular. Se inicia en este periodo la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas. Su interferencia dará lugar a la aparición de drenajes pulmonares anómalos. Alteración del desarrollo linfático. La linfangiectasia pulmonar congénita, consecuencia de un desarrollo embrionario irregular del sistema linfático del pulmón, aparece a la 16ª semana. Por causa desconocida se

DESARROLLO PULMONAR FETAL O PRENATAL
Dura esta fase del desarrollo hasta el momento del nacimiento se establecen tres estadios o periodos de desarrollo:

Periodo pseudoglandular Abarca desde la 5ª a la 16ª semanas. Durante el mismo se desarrollan los bronquios y bronquiolos no respiratorios; al finalizar la 16ª semana se inician los bronquiolos respiratorios y acini (Cuadro 16.1.1). A partir

Desarrollo del aparato respiratorio

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Cuadro 16.1.2. Desarrollo pulmonar fetal de la 16ª a la 28ª semanas (periodo

Cuadro 16.1.3. Desarrollo pulmonar fetal de la 26ª a la 36ª semanas (periodo

canalicular)
Desarrollo árbol bronquial • Bronquios respiratorios • Conductos alveolares • Tejido pulmonar subyacente Vascularización por el desarrollo capilar Cambios del epitelio • Aplanamiento • Diferenciación de células: – Células I – Células II • Formación de los neumocitos I y II Tejido de soporte • Cartílago en vías aéreas grandes • Colágeno en vías medianas • Fibras elásticas en bronquiolos terminales • Glándulas submucosas

sacular)
Sáculos terminales • Conductos alveolares (3 generaciones) • Sacos alveolares Desarrollo de los capilares alveolares • Zona vascular = endotelio capilar • Zona alveolar = endotelio pulmonar Células alveolares • Neumocitos I • Neumocitos II (surfactante)

altera su desarrollo mientras continúa el desarrollo normal del pulmón. Puede presentarse en forma de quistes pequeños de tamaño no superior a 5 mm o formando cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo sin conexión con vasos o bronquios. Patología mucociliar. Dentro de este periodo del desarrollo se inician las alteraciones de la mucosa y de los cilios que la recubren, resultando el síndrome del cilio inmóvil y su forma más grave, el síndrome de Kartagener.

Periodo canalicular Comprende desde la semana 16ª a la 28ª del desarrollo fetal (Cuadro 16.1.2). Durante el mismo se inicia la formación de los sáculos, que están constituidos por bronquiolos respiratorios, conductos alveolares, alvéolos y el tejido pulmonar subyacente, elementos que se vascularizan por el desarrollo de capilares. En esta etapa del desarrollo sólo los bronquiolos respiratorios permiten el intercambio de gases. Durante este periodo evoluciona el epitelio que recubre el aparato respiratorio en desarrollo. De las semanas 20ª-24ª ocurre el aplanamiento del epitelio cuboide a nivel del acino y aparece la diferenciación celular en tipos I y II; ambas tienen cuerpos lamerales. Las células tipo I dan lugar a la futura membrana alveolocapilar. Las de tipo II evolucionan hasta la formación de células secretoras, productoras del factor tensoactivo. En la semana 24ª estas células están diferenciadas en dos tipos: neumocitos I y neumocitos II. Entre las semanas 20ª y 22ª de éste periodo aparece el desarrollo de la circulación pulmonar distal. Ya es posible el intercambio gaseoso, aunque la superficie que se produce no ha terminado su evolución. El tejido de soporte, sostén o conjuntivo, sigue también su desarrollo. A las 24 semanas las glándulas submucosas y el cartílago están presentes hasta las vías aéreas distales. En las vías aéreas grandes predomina el cartílago; en las medianas, el colágeno, y en los bronquiolos terminales, las fibras elásticas.
Anomalías de la vascularización. La fístula arteriovenosa indica una conexión intrapulmonar de la vena y la arteria pulmonares sin que haya un lecho capilar entre ambos. En el retorno venoso anómalo, se complementan las anomalías de la desembocadura de las venas de retorno al corazón en puntos diferentes a los normales. Es el drenaje anómalo de las venas pulmonares que, a su vez, puede ser completo o parcial. Anomalías de la estructura del órgano y del cartílago. Pueden verse afectadas distintas estructuras, tráquea (traqueomalacia), bronquios (broncomalacia), pulmón (enfisema lobar, malformación adenomatoidea quística).

dan lugar a la formación de las últimas porciones de las vías aéreas, constituidas por tres generaciones de conductos alveolares y sus sacos alveolares. Al aumentar los sacos o alvéolos, sobreviene el crecimiento de los capilares alveolares y se adelgaza la barrera de separación entre las zonas aérea y sanguínea. En el lado vascular de la barrera hay endotelio capilar y, en el lado pulmonar, epitelio alveolar. Por el interior de los tabiques intersticiales se sitúa el desarrollo de nervios y linfáticos. La mayoría de las células que existen en los alvéolos son neumocitos II, productores del agente tensoactivo (surfactante), tienen forma cuboide y protruyen en la luz alveolar. Estas células pueden convertirse en neumocitos tipo I o dividirse para originar otros neumocitos tipo II. Los neumocitos tipo I son similares a las células del endotelio capilar, están unidos herméticamente con los neumocitos II que aparecen en menor cantidad, pero ocupan mayor extensión de la superficie alveolar (97%), debido a que su citoplasma se debe adelgazar para permitir el intercambio gaseoso. Se cree que los neumocitos I no son capaces de reproducirse, que su génesis está a cargo de los neumocitos de tipo II, por haber sido observados en fase de mitosis. En esta fase las zonas de intercambio gaseoso van creciendo, incrementan su superficie, el intersticio cada vez es más delgado y la red capilar, más compacta. Este aumento prosigue hasta los 18 meses de vida postnatal. Este periodo se conoce como alveolar. El periodo sacular es de maduración y aparición de los caracteres típicos que definen los alvéolos con sus células alveolares, así como las características propias de los capilares alveolares. Cuanto más al principio del desarrollo aparece la alteración, mayor es la lesión y la gravedad de la misma.

REMODELACIÓN POSTNATAL. DESARROLLO EN LA FASE ALVEOLAR
Se inicia en el momento del nacimiento y dura hasta los 18 ó 20 años. Es una fase en la que continúan el desarrollo y crecimiento de los alvéolos y se completa la maduración microvascular. Las ramificaciones bronquiales no sufren ningún cambio: en el periodo pseudoglandular, ya revisado, quedan formadas todas las bifurcaciones, sólo continúa su crecimiento y aumenta la distancia que existe entre el bronquiolo terminal y el saco alveolar. Con el incremento del número de alvéolos, aumenta la superficie alveolar para el intercambio gaseoso. En el momento del nacimiento se considera que la superficie alveolar es aproximadamente de 3 m2; a los ocho años ha aumentado hasta 30-32 m2 y en el adulto es de 75-80 m2. Esta superficie varía según la fase de la respiración: aumenta considerablemente en la inspiración y disminuye con la espiración. El peso del pulmón pasa desde los 60 gramos en el RN a los 750 g del adulto. La capacidad residual funcional aumenta de 80 mL en el RN a 3.000 mL en el adulto. En el periodo neonatal persiste el desarrollo de la ventilación colateral que, en el momento del nacimiento, es mínimo o no ha empezado. Aparecen los poros de Kohn, sin poder precisar el momento de su iniciación, y llegan a tener su máximo desarrollo en el adulto. Los canales de Lambert no aparecen hasta los 7-8 años. Condicionantes del desarrollo del pulmón. El desarrollo del pulmón se efectúa bajo tres condicionantes: 1ª) el árbol bronquial está desarrollado hacia la 16ª semana de la vida intrauterina; 2ª) los alvéolos se

Periodo sacular o del saco terminal Entre las semanas 26ª y 36ª del desarrollo fetal predomina la subdivisión de los sáculos (Cuadro 16.1.3). Son los “sacos terminales”, que

insulina) y metabolitos (hiperglucemia. La activación se hace mediante la estimulación de la colina-fosfato-citidiltransferasa. Igual cabe recordar sobre su inervación espinal. DESARROLLO FUNCIONAL PULMONAR Diversos factores influyen en la etapa del desarrollo intrauterino: a) propios del desarrollo fetal: genéticos. siendo. Catecolaminas y prostaglandinas. la administración de corticoides previene la aparición de la enfermedad de la membrana hialina (véase cap. liberado al espacio alveolar y de allí al líquido amniótico. por tanto. Al nacer tiene lugar la expansión pulmonar y la oxigenación de la sangre. Todo lo que les afecta.4. c) acción de determinadas sustancias: glucocorticoides (disminuyen el crecimiento y. 17. como se ha indicado. se distiende el pulmón en pocos minutos. al mismo tiempo. posteriormente. hipoglucemia. En condiciones normales la transformación de vaso pulmonar de tipo fetal a tipo adulto se realiza en la primera semana de vida (véase cap. Su ausencia o déficit destaca en la enfermedad de la membrana hialina. siendo reabsorbido por los macrófagos del alvéolo.4). insulina. movimientos respiratorios (pueden ser apreciados en la 28ª semana). y e) por inhibición de su acción. Durante la vida fetal la resistencia vascular pulmonar es más elevada que la sistémica. proteínas del surfactante (10%). ácidos grasos y glicéridos (12%). en las células de Clara. c) la ausencia de fosfatidilglicerol se asocia a enfermedad de la membrana hialina. que estimula los fibroblastos para producir el factor fibroblástico pulmonar. enzima de la vía de la fosfatidilcolina. Déficit de hormonas tiroideas. 3ª) los vasos preacinares siguen el desarrollo de las vías aéreas y los intraacinares. b) dependientes del estado de la madre: desnutrición. La sustancia que llena los alvéolos en la proteinosis alveolar está compuesta por lípidos y proteínas. 2. existe riesgo de membrana hialina. El papel estimulante de los glucocorticoides.18. Inicio de la respiración. radiaciones y procesos crónicos (bronquiolitis). Los movimientos respiratorios prenatales aparecen a partir del séptimo mes de vida intrauterina.). hijos de madre fumadora. constituyen un gran depósito de glucógeno sin función respiratoria pero. pero no se ha comprobado tal relación. sea de tipo anatómico o funcional. hormonas sexuales. d) rápida metabolización del surfactante alveolar (en el adulto tiene una velocidad de metabolización entre 4 horas y 2 días). lo mismo que en la etapa prenatal o después del nacimiento. además de regular la producción de citocinas. Los pulmones. desarrollo anómalo del diafragma (hernia diafragmática). Brines J) • Factor de crecimiento del endotelio vascular • Factor estimulante de la formación de granulocitos y monocitos (GM-CSF)* • Factores de crecimiento derivados de las plaquetas • Factores de crecimiento epidérmicos • Factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF)** • Factor beta-transformante • Proteínas morfogenéticas del tejido óseo *La deficiencia de GM-CSF estaría en la génesis de la proteinosis alveolar. Distrofia miotónica. algunas proteínas del surfactante ejercen acción inmunitaria (A. en el que los índices de maduración pulmonar indican que no está desarrollada por completo. Cifras superiores a 1. disminuye la tensión superficial e impide que se colapse durante la espiración completa. La vida media del surfactante en el pulmón oscila entre 12 y 14 horas. Hay dudas sobre si los carbohidratos también intervienen. La deficiencia puede estar causada por: a) defecto de síntesis secundaria a disfunción o ausencia de neumocitos II. el desarrollo de los alvéolos.000 mg/dL corresponden a madurez pulmonar normal. valores inferiores a 1. c) ausencia de precursores.1. La presencia de surfactante en el líquido amniótico permite el diagnóstico prenatal de maduración pulmonar mediante: a) relación lecitina/esfingomielina. Las situaciones que aumentan la resistencia vascular pulmonar (hipoxia) o disminuyen la resistencia periférica (hipotensión) motivan la persistencia de la circulación fetal. También influye en gran parte la propia musculatura de la vía aérea. capacidad de la caja torácica. por tanto. Biosíntesis del surfactante. acidosis) tienen una influencia negativa. Adaptación circulatoria. (Cruz M. aunque en menor proporción. de la caja torácica y del abdomen. factores de crecimiento (Cuadro 16. Una serie de estímulos ponen en marcha la función respiratoria: a) el estímulo esencial está constituido por las características de la sangre neonatal al ligar el cordón umbilical: desciende la tensión de oxígeno y aumenta la de carbónico. Destacan la lecitina y fosfatidilcolina. También se sintetiza. aumentando la actividad de la vía de incorporación de la colina y. entre otros. que incrementan sólo la síntesis de fosfolípidos. La proporción principal corresponde. b) reflejos periféricos procedentes de la piel. aunque en proporciones mínimas.1360 Aparato respiratorio Cuadro 16. Diferente es la acción de los betaadrenérgicos (aumentan la síntesis de apoproteínas y la secreción de fosfatidilcolina) y de la tiroxina. D). Para otras posibilidades etiopatogénicas. la formación de surfactante. por tanto. en cuanto sale a la luz el feto y se liga el cordón umbilical. Cuando es superior a 2 indica madurez pulmonar. a dipalmitoilfosfatilcolina (66%) y los fosfolípidos (78%). tetralogía de Fallot. fosfatidilinositol. La cortisona circulante se transforma en cortisol. que actúa a nivel de los neumocitos II. Control neuromuscular. contribuyen también a su producción. lo que activa la función de los distintos centros respiratorios.1). Su valoración está indicada cuando es imposible la determinación anterior (madre diabética). oligoamnios. proporcionando al RN todo el oxígeno necesario para su intenso metabolismo.18). esfingomielina (3%). La administración de corticoides incrementa su producción y favorece la maduración pulmonar. líquido pulmonar fetal. Se acumula sobre la superficie del alvéolo.5 significan inmadurez pulmonar y. b) inhibición de la síntesis. Después del nacimiento es posible la terapia sustitutiva. **En la malformación adenomatoide quística existiría un bloqueo del receptor FGF-R2. Por el contrario. colesterol. atresia laríngea. fosfatidiletanolamina (5%). que perfunde los pulmones. Así como los lípidos del surfactante tienen una acción inmunodepresora. c) la contracción uterina. durante la vida intrauterina. se calcula que un 1/3 de éste es originado por secreción pulmonar. Esta circunstancia hace pensar que la enfermedad es producida por exceso de surfactante consecutiva a disfunción de los neumocitos II y de las células de Clara. A los trastornos previos se pueden sumar: cifoescoliosis. aumentando el número hasta la edad de los ocho años y el tamaño hasta que se completa el crecimiento de la caja torácica. aparte de aspirar líquido amniótico. alterará la normal ventilación. En el feto de 32-34 semanas de edad gestacional. Se trata de mús- . Los pulmones. tanto para los lípidos como para las apoproteínas del surfactante. es muy conocido y es el fundamento de la prevención neonatal de distrés respiratorio del prematuro. pero también forman parte otras lipoproteínas: fosfatidilglicerol (4%). b) fosfatidil-colina. El surfactante formado se almacena en los cuerpos lamelares o cuerpos de inclusión osmófila de los neumocitos tipo II. articulaciones y vísceras. síndrome de Down. A las 26-28 semanas se pone en marcha. es básica para la ventilación. Déficit y exceso de surfactante. Ambos mecanismos reducen la resistencia vascular pulmonar. d) desarrollo anómalo postnatal. la actividad ciliar normal. siendo bien tolerado cuando no contiene gérmenes o meconio. abuso del alcohol. véase el capítulo 16. SURFACTANTE Está formado por fosfolípidos y proteínas en proporción relativamente estable. mientras otras hormonas (andrógenos. La acción de los músculos del diafragma. estimulando la quimiotaxis y la fagocitosis. hipoxia.1. asimismo. hábitos de la madre (drogadicción. Factores de crecimiento en el desarrollo del aparato respiratorio desarrollan después del nacimiento. maduran los neumocitos tipo II). En su eliminación influye. Con ellos penetra líquido amniótico en las vías respiratorias. etc.

tiene el inconveniente de que se cede menos oxígeno a los tejidos. por el cual penetran los bronquios. tanto de la difusión y ventilación pulmonares. nervios y vasos. 3) Segmento anterior. A los pocos minutos de vida.1.3). en la radiografía anteroposterior se visualiza en forma de “coma” desplegada de la sombra cardiaca en mayor o menor grado.1. 9) Segmento basal lateral. mejora la PaO2 cuando su alteración es motivada por un trastorno pulmonar. 16. y el lóbulo inferior con cinco segmentos: (6) apical. a su vez. El oxígeno es transportado en la sangre químicamente combinado con la hemoglobina y en solución física. como del cortocircuito pulmonar o cardiaco de sangre venosa. 10) Segmento posterior basal. A partir de la bifurcación del lóbulo superior y hasta el inferior reciben el nombre de bronquio intermediario o tronco común. Existen igualmente receptores en la pared de los alvéolos y en el epitelio de las vías aéreas extrapulmonares. el lóbulo medio con dos segmentos: (4) externo y (5) interno. 7) Segmento paracardiaco. este desplazamiento se debe al menor contenido de 2-3-difosfoglicerato. que corresponde al lóbulo superior. anterior (8). RECUERDO ANATÓMICO Los pulmones ocupan la mayor parte de la caja torácica. 2) Segmento anterior. gran parte del líquido pulmonar es reabsorbido. posterior y (3) la língula (homólogo del lóbulo medio. en las radiografías de perfil se visualiza como una imagen hiperclara redondeada (Fig.1. anterior (2). inconstante). broncodilatación o broncoconstricción. 4) Segmento interno lóbulo medio. compuesta por dos segmentos: externo (4) e interno (5). en segmentos.Desarrollo del aparato respiratorio 1361 Cuadro 16. 1) Segmento apical.26). 8) Segmento basal anterior. por lo cual la aparición clínica de la cianosis tendrá lugar con cifras de PaO2 inferiores al niño mayor (32-42 mmHg). con forma de semicono. 6) Segmento apical inferior. 16. La frecuencia respiratoria varía con la edad (Cuadro 16.1. Arterias pulmonares.1. tam- bién denominado paracardiaco (7). 5) Segmento externo lóbulo medio. externo (9) y posterior (10). equivalente a la distensibilidad (compliancia) (volumen pulmonar. (7) interno. 5) Segmento inferior de la língula. Las cifras de PaO2 dependen. la parte del culmen. Cada pulmón está constituido por varios lóbulos divididos. (9) externo y (10) posterior. que recibe diversos estímulos en sus receptores. C) Proyección lateral. La tráquea se divide en bronquio derecho (ángulo de 20 a 30° con la vertical) y el izquierdo (30 a 50° de inclinación). Aunque esto supone una ventaja al contener una mayor cantidad total de O2. 7) Segmento medial basal. lóbulo y segmento reciben un pedículo broncovascular autónomo que puede ser aislado. B) Lóbulo inferior. el flujo sanguíneo aumenta 8-10 veces al disminuir el tono arterial pulmonar y se alcanza una capacidad residual funcional adecuada. El lóbulo superior está formado por cinco segmentos agrupados en dos partes. pero no se modifica si es debida a un cortocircuito venoso (prueba de la hiperoxia). que en la sangre fetal está desplazada hacia la izquierda por lo que. El lóbulo inferior comprende cinco segmentos: apical (6). . Las venas pulmonares tienen menor relieve que las arterias y convergen directamente hacia las aurículas. con tres segmentos: superior (1). C E F Figura 16. Pulmón izquierdo. Estas ramas iniciales hasta la bifurcación del bronquio lobar superior reciben el nombre de bronquio principal. 3) Segmento superior. llegando a valores proporcionales a los del adulto a las 812 horas. 1) Segmento posterior. Frecuencia respiratoria por minuto Prematuro Recién nacido 1 año 2 años 5 años 10 años 15 años 40-90 30-65 20-40 20-30 20-25 16-23 15-20 A D B culo liso. Pulmón izquierdo. A) Lóbulos superior y medio. 8) Segmento anterior basal. fija más oxígeno que la sangre adulta. La adaptabilidad pulmonar específica (distensibilidad pulmonar/volumen pulmonar). D) Lóbulo superior. por ejemplo.4). 16. Cada pulmón. unidad de presión) y la capacidad vital.1.5). 23. Tienen una distribución semejante a la de los bronquios. en cuya cara interna está situado el hilio anatómico. Comprende el lóbulo superior con tres segmentos: (1) apical. que le llegan. 6) Segmento apical inferior. La importancia de estas divisiones está centrada en la posibilidad de localizar las alteraciones radiológicamente (Fig. F) Proyección lateral. ante cualquier PaO2 menor de 100 mmHg. 10) Segmento basal posterior. saturándose por completo a una PaO2 de 90-100 mmHg. Los bronquios lobares de ramificación de los lóbulos y los bronquios de los segmentos se denominan segmentarios (Fig. interno. (2) posterior y (3) anterior (en ocasiones puede encontrarse uno externo. Fisiología respiratoria y hematosis en el recién nacido.5. aumentan mucho en las primeras horas de vida. Pulmón derecho. si se respira una FiO2 (fracción inspirada de O2) del 100%. El oxígeno captado con estos dos procesos es proporcional a la presión arterial de oxígeno (PaO2). De ahí que. La cantidad de oxígeno fijada a la hemoglobina depende de la presión parcial y se representa mediante la curva de disociación de dicho gas. 9) Segmento lateral basal. Localización de los diferentes lóbulos y segmentos pulmonares. E) Lóbulo inferior. interesando ahora dejar constancia del papel del SNA y de los correspondientes receptores (véase cap.3. no separada del superior). (8) anterior. 4) Segmento superior de la língula. por las fibras mielínicas y amielínicas del parasimpático para producir.5). Pulmón derecho. según los casos. La derecha es más larga y voluminosa que la izquierda. ligado y seccionado quirúrgicamente.

500 litros de aire con una media de 100 m2 de superficie pulmonar. Figura 16. Proyección radiológica de un bronquio principal (la flecha señala la imagen redondeada. En la Figura 16. estasis cardiaca. Sistema linfático. Alvéolos y capilares están estrechamente adosados y su misión es la de favorecer la respiración. 8) bronquio del lóbulo superior izquierdo. los interbronquiales. Véase el capítulo 16. función semejante a la efectuada por la transferrina en el plasma. La actividad defensiva propia del pulmón está realizada. la tos y la broncoconstricción. por los macrófagos alveolares y sustancias presentes en el moco: lactoferrina.5. derechos e izquierdos (1). depositándose en la pared por impactación o sedimentación. una vez terminado el desarrollo. en donde los gases se intercambian con los de la sangre. c) zona de transición: establece la comunicación entre las anteriores.4. α-1-antitripsina. en el linfático desde donde serán transportadas a los ganglios linfáticos.1. pudiéndose afectar los siguientes grupos: paratraqueales. a cargo de los macrófagos. con la excepción del lóbulo inferior izquierdo.1362 Aparato respiratorio Figura 16. leucotrienos e interleucinas. 2) función metabólica. linfangitis. de donde será eliminada por la cadena mucociliar o por fagocitosis. con una etapa de función ventilatoria (ventilación respiratoria). Si fracasan estos mecanismos se pone en funcionamiento la reacción granulomatosa que envuelve y encapsula las partículas nocivas. La repercusión radiológica se establece en los casos patológicos. tromboxano. Zonas pulmonares. está mal definida y se caracteriza por la presencia de zonas de conducción y alveolares. impidiendo que sea asequible a las bacterias.23.22.). si bien algunos pueden penetrar en el sistema linfático. sin embargo. En los alvéolos y conductos respiratorios se suma la fagocitosis. El macrófago alveolar produce cierto número de metabolitos del ácido araquidónico. otros grupos de situación subpleural no tienen importancia ni trascendencia patológica. etc. 9) bronquio de la língula.1. 4) bronquio intermedio.2 mL por día. Cuando ambos sistemas fallan o son desbordados. etc. En la depuración intervienen tres factores: 1) tamaño de la partícula: cuanto mayor sea. Tal agresión requiere que sus sistemas defen- sivos sean numerosos.1. destruir gérmenes y lesionar el tejido alveolar. 10) bronquio del lóbulo inferior izquierdo. ejerce un mecanismo protector al impedir la adherencia bacteriana. Las partículas inhaladas deben ser depuradas. producida por diversas células. como diversas prostaglandinas. que tiene relación con cierta patología respiratoria. 3) eliminación de las partículas: a nivel de la tráquea y los bronquios se efectúa por medio de la cadena mucociliar y las condiciones reológicas que intervienen en la depuración. situados a nivel de los bronquios principales y en la bifurcación de los mismos (3). así como el estornudo. que drena en el lado derecho. elastasas. División bronquial: 1) tráquea.). El mediastino será estudiado en el capítulo 16. principalmente a nivel de los ganglios. El macrófago es capaz de secretar sustancias que inducen y regulan la inflamación. colagenasas. Se pueden distinguir tres: a) zona de conducción: se extiende desde las vías aéreas superiores a los bronquiolos. principalmente. hiperclara). grupos intertraqueobronquiales o carinales en la parte inferior de la división de la tráquea (2). la red linfática es abundante y juega un gran papel fisiológico y patológico (depuración pulmonar. Las defensas inmunológica humoral y la celular intervienen cuando son superadas las barreras defensivas de superficie. interferón. b) zona de intercambio o respiratoria: formada por los alvéolos. 7) bronquio del lóbulo inferior derecho. etc. un proceso excep- . La α-1-antitripsina inactiva diversas enzimas que participan en la reacción antiinflamatoria (proteasas. posteriormente. MECANISMOS DEFENSIVOS El pulmón está expuesto de manera singular al ambiente. localizados a los lados de la tráquea. 2) bronquio derecho. El drenaje linfático es homolateral. 3) bronquio principal izquierdo. La lactoferrina tiene actividad bacteriostática al combinarse con el hierro. 5) bronquio del lóbulo superior derecho. menos penetrará. complemento. que son normalmente eliminados a nivel del bronquiolo terminal. ya que cada 24 horas se ponen en relación 2. 6) bronquio del lóbulo medio. aparte de su participación en la imagen hiliar normal. las partículas penetran directamente en el tejido conjuntivo y. En ellas tienen lugar tres funciones: 1) respiratoria o hematosis. La fibronectina. Las partículas que llegan a los alvéolos permanecen animadas por el movimiento browniano hasta ser expulsadas por la espiración normal o forzada (golpes de tos). y 3) función defensiva del propio órgano. para que no interfieran en la función respiratoria: en medio urbano se calculará 0. como factores defensivos mecánicos.6 aparece un resumen esquemático de la constitución del aparato respiratorio. otra función de intercambio (difusión) y una tercera de transporte (hemodinámica). Pleura. inmunoglobulinas. En estado normal no tiene repercusión radiológica. lisozima. 2) condiciones anatómicas: las acodaduras de 90° (nasofaríngea) y las bifurcaciones bronquiales favorecen la impactación. su ausencia se asocia a destrucción alveolar (enfisema). fibronectina. El aire circula por ella debido a la mecánica respiratoria. complejos y activos.

Fetal intervention for congenital diaphragmatic hernia: The European experience. Ausencia de cilios Red capilar abundante Neumocito I (95% de la superficie) Neumocito tipo II Macrófagos alveolares. Desarrollo de los pulmones. . las divisiones bronquiales pueden llegar a 25. 65-76. En el adulto. Sem Perinatol 2005. Rupérez M. Islam S. Madrid: Ergon. Congenital diaphragmatic hernia: searching for answers. Madrid: Ergon. Boulanger SC.Haddad GG. 2003. En: Cobos N. Plegamiento endobronquial.López-Herce J. . Tratamiento de las enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. .Larsen WJ. Berlín: Springer-Verlag. G. 2002. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2005. . p. García Sanz C et al. Barcelona: Espaxs. 135-55. caliciformes Sacos alveolares en la pared Canales de Lambert (interbronquiolares) Cilios. Brines J. Gratacós E et FETO Task Group. Desarrollo anatomofuncional del aparato respiratorio.Chapin CJ.Deprest J. The fetal lung 1: developmental aspects. . Riqueza en músculo Epitelio cilíndrico. Pediatr Respir Rev 2000. Mecanismos defensivos y de reparación del pulmón. Estsey R.Losada A. aunque se ha asociado a bronquitis obstructiva. . Down-regulation of thyroid transcription factor-1 gene expression in fetal lung hypoplasia is restored bay glucocorticoids. 9ª ed. Perspectivas en Neumología Pediátrica. Cartílago. Yoshhizawa J et al. Saglani S.1. Células caliciformes Glándulas mucosas. Ultrasound Obstet Gynecol 2000. G. thyroid transcription factor-1. Pérez-Yarza E et al. 29: 94-103. En: Cobos N.Dinwiddie R. Cilios. 2003. Células de Clara. En: Cruz M. Filadelfia: BC Decker. Endocrinology 2000. 19-41. Tratado de Neumología pediátrica. Esquema de la estructura del aparato respiratorio una vez terminado su desarrollo. . Conductos alveolares Acino cional en los primeros años de la vida.6. p. and fetal pulmonary epithelial maturation. p. . 3ª ed. . Poros de Kohn Alvéolos Cilios escasos. Células de Clara abundantes. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Lung growth for beginners. En: Cobos N. Madrid: Ergon. 2001. Madrid: Elsevier Science España.Schultz MJ. 16: 284-90.Desarrollo del aparato respiratorio 1363 Tráquea 0 Bronquios Conducción 1 2 Cuerpos neuroepiteliales 3 Bronquiolos 4 5 … Lóbulo Bronquiolo terminal 16 Lóbulo secundario Bronquiolos respiratorios Transición 17 18 19 20 21 22 23 Paredes alveolizadas. Xia HM et al. 2006.Laudy JAM. Madrid: Ergon. Pérez-Yarza E et al. . Añón JM. . traqueal occlusion.Kotecha S.Gosche JR.García de Lorenzo A. Am J Surg 2005.Tardío Torío E. Abman SH. Tratado de Pediatría.Cruz M. Ausencia de glándulas y cartílago. Embriología humana. Year Book of Intensive Care and Emergency Medicine. Jani J. p. Músculo liso (haces) Vasos propios Respiratoria Sacos alveolares Figura 16. Congenital diaphragmatic hernia. Knapp S. 289: L44-52. Chernick V. 1243-9 (con más citas bibliográficas de años previos). Álvarez-Sala R. . 2003. Fisiología de la respiración. 2003. Tratado de Neumología infantil. 1-6. Chernick-Mellins basic mechanisms of pediatric respiratory disease. Regulatory role of alveolar macrophages in pulmonary host defense. 190: 324-32. Tovar JA. 2002. Tratado de Neumología pediátrica. En: Larsen WJ. 1: 308-13. Células caliciformes. p. G. Ausencia de c. p. . Van der Poll T. Wladimiroff JW. 7-18. Pérez-Yarza E et al. 141: 2166-73. En: Brines J et al. .

el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1 o VEMS). 16. Volúmenes y capacidades pulmonares.2. 16. 50 ó 25% de la espiración total (FEF75%. Medición mediante oscilación forzada (Rrs). instrumentos diseñados para medir volúmenes con un sistema de recogida de aire de fuelle o de campana. Este capítulo revisa los fundamentos y principales aplicaciones de estas técnicas en los niños con patología respiratoria. proporcionan el volumen movilizado. que se produce gracias a la ventilación. Moreno-Galdó. de malla. técnicas de imagen. VC: capacidad vital. 80%) permite definir. • Espirometría forzada. FVC: capacidad vital forzada.1364 Aparato respiratorio 16. que la espirometría permite únicamente sospechar la exis- Espirometría Mide el volumen de aire que un individuo inhala o exhala en función del tiempo. PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS La función más importante del aparato respiratorio es el intercambio de gases. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. Para su realización inicialmente se utilizaban espirómetros. Hay que tener en cuenta. Se utiliza también para valorar la respuesta a las pruebas broncodilatadoras y de hiperrespuesta bronquial.1).2 Exploración del aparato respiratorio A. pero actualmente se utilizan neumotacográfos.2. Curva volumen-tiempo. Existen diferentes tipos: de Fleisch (tubos capilares). la existencia de obstrucción bronquial al flujo aéreo. cuando está disminuido (< 70%). Permite la medida de algunos volúmenes y capacidades pulmonares. valorar su gravedad. de turbina y de ultrasonidos. El cociente FEV1/FVC (valor normal. 16. • Espirometría simple. que miden el flujo aéreo y.3). RV: volumen residual. de alambre caliente.1. 16.2.2. FEF50%. la relación entre ambos (cociente FEV1/FVC) y el flujo espiratorio medio entre el 25 y el 75% de la FVC (FEF25-75%) (Fig. broncoscopia y biopsia pulmonar.2. Hay 2 tipos de espirometría: simple y forzada.2. Para ello es necesario la renovación constante del gas alveolar.2. mediante la integración electrónica del valor del flujo. El FEV1 es el parámetro más empleado de función pulmonar. no obstante. Medición con pletismografía • Resistencia total del sistema respiratorio. En el Cuadro 16.2. y la rapidez con que puede ser movilizado (flujo aéreo). o mediante un sistema de interrupción (Rint) Pruebas broncodinámicas: • Prueba broncodilatadora • Medida de la hiperrespuesta bronquial Capacidad de difusión de monóxido de carbono (CO) Monitorización de la inflamación mediante marcadores no invasores VC TLC Vt FRC RV Figura 16. Su objetivo básico es la determinación de la capacidad vital lenta o no forzada (VC) (Fig. Durante una maniobra espiratoria con esfuerzo máximo se analizan el volumen espirado y los flujos aéreos en relaCuadro 16. FEF25-75%: flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la FVC. Disminuye en la patología restrictiva y de forma menos importante cuando existe una obstrucción (Fig. .4).2. FEF25%) (Fig.2. Es dependiente del esfuerzo. Liñán-Cortés Existe un amplio abanico de técnicas que pueden ayudar a definir mejor la patología y su repercusión funcional: técnicas de exploración funcional respiratoria. Medición con balón esofágico • Resistencia de las vías aéreas (Raw).2).2. 16. – Mediante el análisis de la curva volumen-tiempo es posible estudiar la capacidad vital forzada (FVC).4). En los procesos restrictivos la FVC disminuye en igual medida que el FEV1 y el cociente no varía (Fig. Su disminución puede reflejar patología obstructiva o restrictiva (Fig. La FVC es un indicador de capacidad pulmonar.4). siendo sus valores en individuos normales similares a los de la capacidad vital lenta (VC). FRC: capacidad residual funcional. Con el estudio de la función pulmonar es posible definir la normalidad o anormalidad de todos los factores implicados en estos procesos. 16. la respuesta terapéutica y la evolución.1. – Mediante el análisis de la curva flujo-volumen se estudia el pico de flujo espiratorio (PEF) y los flujos al 75. TLC: capacidad pulmonar total. y tiene una reproducibilidad elevada. Técnicas de función pulmonar Maniobras espiratorias forzadas: • Espirometría • Pico de flujo espiratorio • Compresión toraco-abdominal Estudio de volúmenes pulmonares estáticos: • Pletismografía • Técnicas de dilución de gases Resistencias pulmonares: • Resistencia pulmonar (RL). ción el tiempo desde la capacidad pulmonar total (TLC). orientar la alteración fisiopatológica que condiciona una enfermedad. FEF25-75% = a/b 4 a Litros 3 2 1 FEV1 b FVC 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16.1 se recoge la clasificación y utilidad de las diferentes pruebas de función pulmonar. mediante maniobras respiratorias lentas no dependientes del tiempo. S. Vt: volumen corriente. Se obtienen 2 curvas: volumen-tiempo y flujo-volumen.

2. FVC: capacidad vital forzada.Exploración del aparato respiratorio 1365 PEF 8 FEF25% FEF50% 4 FEF75% Flujo (L/seg) 0 Volumen (L) 4 4 Patrón obstructivo FIF50% 8 8 8 Patrón restrictivo 4 4 A 8 ↓↓↓ FEV1 ↓ FVC ↓↓ FEV1/FVC B 8 4 ↓↓↓ FEV1 ↓↓↓ FVC FEV1/FVC = N 0 0 Figura 16. 3. tos. Si es inferior al 70% es diagnóstico de obstrucción de A 8 4 B 8 4 C 8 4 0 0 0 4 4 4 8 8 8 Figura 16.2. 16. La línea discontinua representa la morfología de la curva flujo-volumen normal. con patrón obstructivo (curva cóncava) o restrictivo (curva con morfología normal. indicativa de patrón obstructivo y de patrón restrictivo. FEF50%. El FEF25-75% se mide en la parte central de la curva flujo-volumen (mesoflujo). como de la fase espiratoria en la estenosis fija. Si el FVC y el FEV1 son superiores al 80% de los valores teóricos. Se considera alterado cuando es inferior al 65% del valor teórico.5). El análisis de las curvas espiratorias e inspiratorias nos puede permitir la detección de obstrucciones intratorácicas o extratorácicas de la vía aérea superior (Fig. se debe valorar el cociente FEV1/FVC. 2.4.2. 16.2. aunque es menos reproducible. pero de tamaño reducido) (Fig.2. FEV1 4 3 FVC Normal Obstructivo Restrictivo Litros 2 1 Interpretación de la espirometría En primer lugar se debe estudiar la morfología de la curva flujo-volumen y volumen-tiempo. tencia de una patología restrictiva y que este dato se debe confirmar con la demostración de la disminución de la capacidad pulmonar total (TLC) mediante la pletismografía. Si el FVC o el FEV1 están disminuidos. FEF: flujo espiratorio forzado.2. por tanto. . 16.2. B) Aplanamiento de la fase espiratoria de la curva en la estenosis variable intratorácica con aumento de la obstrucción en la espiración. se analizan los valores obtenidos: 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16. fugas o esfuerzo variable. Morfología de la curva volumen-tiempo normal. Diferenciar mediante la morfología de la curva si se trata de una curva normal. FEF75%. FIF50%: flujo inspiratorio forzado al 50% de la capacidad vital forzada. un parámetro de flujo y se expresa en L/seg.2). Aspecto de la curva flujo-volumen en las estenosis de las vías aéreas superiores. de acuerdo con la siguiente secuencia: 1. Es la relación entre el volumen expulsado entre el 25 y el 75% de la FVC y el tiempo que se ha tardado en expulsarlo (Fig. A) Aplanamiento de la porción inspiratoria de la curva en la estenosis variable extratorácica con aumento de la obstrucción en la inspiración. C) Aplanamiento tanto de la fase inspiratoria. Este parámetro es más sensible y específico de obstrucción de vías aéreas pequeñas (< 2 mm de diámetro).3. Figura 16. Curva flujo-volumen indicativa de patrón obstructivo (A-línea sólida) y de patrón restrictivo (B-línea sólida).6. FEF25%: flujo espiratorio forzado al 75. con errores en la ejecución correcta de la maniobra tales como finalización precoz de la espiración.6). Curva flujo-volumen. Analizar si es una curva técnicamente adecuada o no. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. la espirometría se considera dentro del rango normal. En segundo lugar. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. Es.2. FVC: capacidad vital forzada. que el FEV1 o que el FEV1/FVC.2. 1. 50 y 25% de la capacidad vital forzada.5.4 y 16.

1366 Aparato respiratorio la vía aérea. También permite el cálculo de la resistencia específica de la vía aérea (sRaw) y su inverso. • La duración debe ser mayor de 1 segundo en los niños entre 6 y 7 años y al menos 2 segundos en niños de 8 o más años. si está entre el 70 y el 85%.2. 16.7. TLC: capacidad pulmonar total. y como porcentaje respecto al valor teórico. es muy grande. existiendo modelos para niños mayores y adultos. No obstante. unido a la práctica previa de una espirometría lenta. La medida del PEF es muy “esfuerzo-dependiente”. y no la capacidad pulmonar total. con paredes de plástico trasparentes.75 segundos y 1 segundo. Hay que obtener 3 curvas técnicamente adecuadas. RV: volumen residual. TLC TLC TLC Realización y valoración de la espirometría La espirometría se puede realizar con los niños sentados o de pie. Los niños deben efectuar una inspiración máxima. • En los niños preescolares la duración puede ser menor de 1 segundo (se valora el volumen espiratorio forzado a los 0. FRC: capacidad residual funcional. Los criterios recomendados para considerar adecuada una espirometría en niños incluyen: • La duración total de la espiración forzada puede ser menor que los 6 segundos recomendados para los adultos. mientras no muestren signos de fatiga. como la técnica de lavado de nitrógeno o la dilución de helio que infraestiman la capacidad residual funcional ya que no miden los espacios aéreos mal ventilados. siempre que haya un acercamiento asintótico entre la curva del flujo y la del volumen o la curva del volumen y la del tiempo. La utilización de pinzas nasales. A continuación hay que animar al niño a expulsar todo el aire que sea capaz. Pletismografía corporal La pletismografía permite determinar el volumen de gas intratorácico (TGV). Medida de volúmenes pulmonares estáticos. lo más rápidamente posible y hasta que cese el flujo. En estos últimos. El número de maniobras a realizar no debe ser superior a 8 en los niños mayores. 2) La realización de la prueba antes y después de administrar una sustancia broncoconstrictora como medida de la hiperrespuesta bronquial. Hay que hacerla incluso aunque los valores basales estén dentro del rango . 16. por lo que la única valoración fiable del resultado obtenido es la comparación con el mejor valor personal. con aumento del volumen residual.5.7): • Restricción pulmonar: disminución de todos los volúmenes y capacidades pulmonares: capacidad pulmonar total. • Para considerar una reproducibilidad adecuada.5 segundos. La medición de los volúmenes pulmonares permite definir las siguientes situaciones fisiopatológicas (Fig. aunque generalmente recomendada y tolerada por la mayoría de los niños. sexo y grupo étnico. Se puede medir durante la maniobra de espirometría forzada. TLC FRC FRC FRC RV RV Normal RV Patrón restrictivo Atrapamiento aéreo Hiperinsuflación FRC RV Figura 16. y se expresan como valor absoluto. La realización de una prueba broncodilatadora debe ser una exploración habitual en el estudio de los pacientes. Si es superior al 85% es sugestivo de restricción (que se debe confirmar mediante pletismografía) y. dado que no se puede realizar la espirometría lenta.2. El pletismógrafo es una cabina hermética. a diferencia de otras técnicas de exploración funcional. volumen residual y capacidad residual funcional. debido al escaso cumplimiento de los pacientes a la hora de realizar un registro prolongado y a la pobre correlación que existe entre los valores del PEF y la función de las vías aéreas pequeñas. FEV0. Aunque los principios generales de la espirometría forzada en los niños son los mismos que en los adultos. FEV0. 16. Los medidores portátiles del pico de flujo espiratorio se han usado de forma bastante generalizada como un método económico para valorar la función pulmonar de los niños con asma en su domicilio y ajustar en función de los resultados obtenidos el tratamiento del paciente.1). en algunos casos aislados: pacientes malos perceptores de síntomas y pacientes con asma grave.2. atrapamiento aéreo (aumento del volumen residual) e hiperinsuflación pulmonar (aumento del volumen residual y de la capacidad pulmonar total). Los valores obtenidos se tienen que comparar con los valores de referencia para la edad. y en los niños preescolares al 10%. utilizada en intervalos de tiempo corto. Con la pletismografía se puede medir de forma precisa la capacidad residual funcional (FRC) lo que. hasta la capacidad pulmonar total (TLC). El cálculo de los parámetros se obtiene a partir de los cambios de presión que se producen en el interior de la cabina con la respiración del paciente a través de un neumotacógrafo. o mediante la utilización de medidores portátiles con los que no es precisa la realización de una maniobra completa espiratoria sino únicamente 1 ó 2 segundos de máxima espiración. permite la determinación de todas las capacidades y volúmenes pulmonares estáticos (Fig. Si el FEF25-75% es inferior al 65% es sugestivo de obstrucción de la vía aérea pequeña. se considera indeterminado. Prueba broncodilatadora.75 y FEV1). pudiendo ser normal en casos de obstrucción de las vías aéreas de calibres pequeño y mediano. la medición domiciliaria del PEF puede ser útil.3). pudiendo estar completada la espiración en los niños preescolares en 1 segundo. y su alteración refleja la obstrucción de las vías aéreas de mayor calibre. Pruebas broncodinámicas Comprenden dos tipos de exploraciones: 1) la realización de una prueba funcional respiratoria antes y después de administrar un fármaco broncodilatador para cuantificar la reversibilidad de una posible obstrucción. la validez de estos registros domiciliarios está cuestionada. rápida y no forzada. • Hiperinsuflación pulmonar: aumento de la capacidad pulmonar total. en la que se registra durante la primera décima de segundo y corresponde al vértice de la curva flujo-volumen (Fig. y modelos para lactantes. o abierto (resistencia específica).2. y hay que considerar que el vaciado pulmonar puede ocurrir de una manera mucho más rápida que en los adultos. La pletismografía mide todo el volumen de gas contenido dentro del tórax. se deben tener en cuenta algunas características especiales: hay que ajustar los criterios de reproducibilidad para unos flujos y volúmenes más pequeños en valor absoluto. Sin embargo. 0. • Atrapamiento aéreo: capacidad funcional total normal. únicamente se puede determinar la capacidad residual funcional. no es obligatoria para obtener un registro aceptable. que no puede ser medido mediante una espirometría. 3. dentro de un grupo específico de edad o altura. Aspecto comparativo de los volúmenes pulmonares en la patología restrictiva (disminución de todos los volúmenes). la conductancia específica (sGaw). la diferencia entre la primera y la segunda mejores lecturas de FVC y FEV1 deben ser inferiores al 5% en los escolares. ocluido mediante una válvula obturadora (volumen de gas intratorácico). se pueden necesitar más intentos para aprender a realizar una curva flujovolumen adecuada. Ápice o pico de flujo espiratorio El pico de flujo espiratorio (PEF) es el flujo espiratorio máximo (FEM) obtenido durante una espiración forzada desde la máxima inspiración. La variabilidad intersujeto. y puede ser mayor en los niños preescolares.

Esto hace que sea necesario posponer la realización de los estudios al menos 3 semanas después de una infección respiratoria. como la medida de la presión transcutánea de oxígeno y la auscultación de sibilantes en la tráquea y campos pulmonares. Se entiende por hiperrespuesta bronquial un aumento en el grado de obstrucción de las vías aéreas en respuesta a estímulos broncoconstrictores. aunque su sensibilidad no es muy alta (en torno al 60%). hiperventilación con aire frío. como en los adultos. Para la práctica de la prueba se utiliza cloruro de metacolina (Provocholine®). de alguna forma.edad en años). además. Capacidad de difusión del monóxido de carbono El estudio de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) valora la integridad de la barrera alveolo-capilar. valoradas mediante pletismografía. He (10%). y la prueba en tapiz rodante en el laboratorio de función pulmonar. por lo que escoger un punto que defina un aumento de la hiperrespuesta bronquial es. la resistencia nasal representa el 50% de la resistencia total de las vías aéreas. La prueba se considera positiva cuando se obtiene un aumento del FEV1 del 12% respecto al valor basal. Consiste en realizar una prueba de función pulmonar. antes y después de administrar un broncodilatador. Por ello. edema pulmonar). bronquiectasias. exponiendo al paciente a dosis crecientes de una sustancia o a un estímulo físico. 10 y 15 minutos de finalizada la carrera. Prueba de provocación bronquial con metacolina. O2 ( 21%) y N2. displasia broncopulmonar y rinitis alérgica.2 se resumen las principales pruebas aplicables en los diferentes grupos de edad. sobrevalora la respuesta en los casos en que el FEV1 inicial está muy disminuido (< 60%). pero los lactantes respiran preferentemente por la nariz y. La metacolina es un derivado sintético de la acetilcolina que es la sustancia broncoconstrictora natural. arbitrario. El esfuerzo físico es un estímulo broncoconstrictor habitual para muchos niños asmáticos. como tos crónica. Existen varios protocolos para su realización. para considerarla positiva. los cambios en las resistencias de las vías aéreas intratorácicas se podrían ver enmascarados en caso de obstrucción nasal.3%). en otros procesos. bradicinina. mientras se mide un índice de función pulmonar. El niño debe realizar un esfuerzo durante 6 minutos. carbacol. opresión torácica o tos y/o disnea de esfuerzo. aunque en general en grado leve. Además del FEV1 se han utilizado otros parámetros para valorar la respuesta a la metacolina. aunque algunas de ellas se pueden realizar durante el sueño espontáneo. taquicininas). Más del 80% de los pacientes con historia de asma y el 98-100% de aquellos con asma sintomática presentan HRB. las pruebas funcionales en este grupo de edad se realizan a través de una mascarilla nasobucal. La HRB inespecífica expresa la tendencia de las vías aéreas a reaccionar ante una serie de estímulos físicos. oclusión simple o técnicas de oscilación forzada. usando una mascarilla y un neumotacógrafo. Existen diferentes protocolos de realización utilizando diferentes concentraciones de metacolina y o bien un dosímetro o un nebulizador. manteniendo una apnea entre 9 y 11 segundos y exhalando de nuevo hasta el volumen residual. ya que la primera.8 μmol. Su medición se efectúa mediante la práctica de una prueba de provocación. infecciones víricas. y en la alteración de la barrera alveolo-capilar (neumopatías intersticiales. • Estímulos indirectos: actúan en células distintas a la musculatura lisa (células inflamatorias. La medición de la DLCO se realiza habitualmente con la técnica de la respiración única. Se calcula la concentración (o la dosis acumulada) de metacolina que produce un descenso del 20% o más del FEV1 (PC20 y PD20). es preciso aplicar sedación (hidrato de cloral). A partir de los estudios epidemiológicos se suele considerar que es normal una PC20 superior a 8 mg/mL o una PD20 superior a 7. La medición de la HRB puede tener interés desde el punto de vista clínico en las siguientes situaciones: • Pacientes con historia sugestiva de asma en fase asintomática y en los que no se ha podido constatar obstrucción reversible al flujo aéreo o variabilidad en el mismo. La prueba también se puede realizar en niños no colaboradores mediante técnicas que precisan sedación. Prueba de esfuerzo. químicos o farmacológicos. histamina. Se considera positiva la prueba cuando se obtiene una caída ≥ al 15% del FEV1 respecto al valor basal. sobre todo a partir de los 3 años. con incentivos y juegos adaptados a su edad y personal entrenado y amigable. habitualmente la espirometría. la HRB se puede clasificar en específica e inespecífica: La HRB específica es la respuesta de las vías aéreas frente a sustancias sensibilizantes específicas (alergenos). Los más habituales son: el test de carrera libre. Esta última valoración es más adecuada. o técnicas sin sedación. La . células epiteliales y nervios) estimulando la liberación de mediadores celulares o neurotransmisores que provocan la contracción del músculo liso. por un artificio matemático. La hiperrespuesta bronquial (HRB) acompaña al asma formando parte de su triada diagnóstica. prostaglandina D2 y cisteinilleucotrienos). La DLCO disminuye con la pérdida de unidades alveolares (enfisema pulmonar). Según la naturaleza del estímulo broncoconstrictor. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR EN NIÑOS NO COLABORADORES Se han desarrollado técnicas especiales de función pulmonar aplicables a lactantes y niños de menos de 2 años de edad. ya que pueden no corresponder a los valores máximos del paciente. Además. La realización de una prueba reglada de esfuerzo. En los lactantes. los estudios epidemiológicos han comprobado que existe un porcentaje importante de niños normales asintomáticos que tienen HRB. Dado que a esta edad los niños no colaboran en la realización de las pruebas. Estudio de la hiperrespuesta bronquial. Se realizan espirometrías a los 5.Exploración del aparato respiratorio 1367 normal. Así. El sujeto debe realizar una inspiración máxima desde el volumen residual hasta la capacidad pulmonar total. Representa la superficie alveolar disponible para realizar el intercambio gaseoso. • Niños con sintomatología atípica o monosintomáticos. El problema principal para su realización en los niños es la dificultad para mantener la apnea durante 10 segundos. manitol) o farmacológicos (adenosina. El grupo de niños entre 2 y 3 años de edad sigue siendo un grupo muy difícil de estudiar. Se utiliza un agonista β-2 de duración corta (salbutamol 400 μg con cámara espaciadora). manteniendo al menos durante 4 minutos una frecuencia cardiaca superior al 80% de su valor teórico (220 . Durante esta prueba el paciente respira una mezcla de CO (0. Los niños preescolares pueden no tener la capacidad de coordinación o concentración necesaria para realizar las maniobras. En el Cuadro 16. Con estas técnicas es necesario un aumento de las resistencias superior al 45%. como la determinación del flujo máximo a volumen corriente (VmaxFRC) mediante el método de la compresión torácica rápida. Los estímulos broncoconstrictores se clasifican en: • Estímulos directos: actúan sobre los receptores del músculo liso bronquial (metacolina. Cuando se utiliza la conductancia específica (sGaw) el aumento debe ser del 35%. soluciones hipo o hiperosmolares. descenso de la llegada de volumen de sangre a la unidad alveolo-capilar (anemia. Las pruebas más utilizadas en la práctica clínica son la de metacolina y la de esfuerzo. transcurridos 15 minutos. o cuando el aumento es del 9% respecto al valor teórico. por lo que una prueba negativa no descarta el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. es posible conseguir la colaboración de los niños si se trabaja en un ambiente adecuado. La distribución de la hiperrespuesta bronquial en la población es unimodal y no hay un valor de PC20 o de PD20 que separe nítidamente a las personas normales de los pacientes con asma. embolia pulmonar). No obstante. La prueba es muy específica para el asma. El asa flujo-volumen a respiración corriente Es una técnica que analiza la curva flujo-volumen durante la respiración normal y reposada.2. valorando la presentación de una broncoconstricción permite establecer el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. como la fibrosis quística. se ha utilizado la medida de las resistencias de la vía aérea. que se realiza en el exterior. Puede tratarse de estímulos físicos (ejercicio. También se observa HRB.

Rint: resistencias por interrupción.2. PEF: pico de flujo espiratorio. Resistencias por interrupción En esta prueba se hace respirar al paciente a volumen corriente a través de un neumotacógrafo con un obturador que se dispara al inicio de la espiración. Con insuflación previa.4 y FEV0. o postero-anterior (PA) en los niños mayores en bipedestación. valor muy sensible para detec- TÉCNICAS DE IMAGEN Son de gran ayuda en los pacientes con sospecha de enfermedad respiratoria. 2005) Técnica Maniobras espiratorias forzadas • Espirometría (curvas flujo volumen) • Compresión toracoabdominal con o sin insuflación previa (curvas flujo volumen) • FEM (flujo espiratorio máximo) Difusión Mecánica respiratoria (Rrs. especialmente en los pacientes pediátricos. ya que dosis altas de radiación pueden ocasionar leucemia. mientras el paciente respira tranquilamente. las técnicas modernas de radiología digital pueden permitir una exposición mucho menor que los sistemas convencionales que utilizan película fotográfica. neoplasias o cataratas.5). Se miden los volúmenes a los 0. se les coloca una chaquetilla neumática y se aplica a la cara una mascarilla almohadillada que selle bien. el flujo que se produce al abrir el oclusor se debe a la espiración pasiva. o para valorar el tamaño de los hilios pulmonares ante la sospecha de adenopatías (por ejemplo. Paréntesis: se pueden realizar las mediciones. La presión y el flujo en la boca se miden de forma continua mediante un transductor de presión y un neumotacógrafo de presión diferencial. Se deben hacer todos los esfuerzos posibles para minimizar la exposición a la radiación. Tras sedar a los niños con hidrato de cloral. además de limitar el número de exposiciones innecesarias. Resistencias por oscilometría de impulsos Esta técnica permite la medición de la resistencia total del sistema respiratorio (Rrs) de forma no invasora durante la respiración espontánea. respectivamente. valorando muy bien la indicación de las exploraciones. Compresión toracoabdominal rápida Es una técnica que imita la espirometría de los niños mayores.1368 Aparato respiratorio Cuadro 16. RV: volumen residual. calculándose la resistencia (Rint). Se analiza la morfología de la curva y diversos parámetros. aumenta la densidad pulmonar simulando patología intersticial o alveolar. la utilización de técnicas depuradas (utilizando los miliamperios. Sólo está indicada una radiografía espiratoria en algunas situaciones muy concretas: valoración del atrapamiento aéreo en la sospecha de cuerpo extraño bronquial y estudio de neumotórax de pequeño tamaño no visible en el estudio convencional. de origen tuberculoso). constante de tiempo) Resistencias • Raw • sRaw • Rint • Oscilación forzada Volúmenes pulmonares • FRC (pletismografía) • FRC (helio) • TLC y RV Análisis asa volumen corriente Técnica de lavado de gas con respiraciones múltiples: eficiencia de mezcla de gas Comentarios X X X (X) X X X X X Sueño espontáneo o sedación X X 0-2 años 2-3 años 3-6 años X X (X) X X X X X X X X X X X X Cooperación activa total 6-18 años X X (X) (X) X X X (X) X (X) Cooperación pasiva mínima X X X Alguna cooperación activa posible Rrs: resistencia respiratoria. distensibilidad. RM y gammagrafía. FVC y los flujos. Raw: resistencia de la vía aérea. . El estudio básico inicial comprende la realización de una radiografía de tórax inspiratoria antero-posterior (AP) en los niños pequeños en decúbito supino. filtran e introducen en el ordenador para el cálculo de la Rrs. prueba se puede realizar sin sedación en los niños pequeños. sRaw: resistencia específica de la vía aérea. no se llega al equilibrio entre presiones alveolar y bucal. lo que mejora la repetición de la prueba. y puede enmascarar la patología existente. pero no se ha establecido su validez y/o la probabilidad de tener éxito en su realización es relativamente baja. Técnicas de función pulmonar aplicables a cada grupo de edad (modificado de: Merkus PJFM. TLC: capacidad pulmonar total. la colimación del rayo sólo en el territorio a radiografiar y la protección de las gónadas y otros territorios con bandas plomadas). ocluyendo la vía aérea. La chaquetilla se infla a diferentes presiones para producir la espiración. FRC: capacidad residual funcional. El sistema mide la presión en la boca durante la oclusión y el flujo tras liberar ésta. La disminución de este cociente se relaciona con obstrucción de la vía aérea. entre los que el más importante es la relación entre el tiempo al flujo espiratorio máximo tidal (tPTEF) y el tiempo espiratorio total (tE). Durante la oclusión se produce una relajación de los músculos respiratorios (reflejo de Hering-Breuer) y se equilibra la presión en la boca con la alveolar. con lo que obtendríamos una presión y una resistencia por debajo de lo real. • tar la obstrucción.4 y 0. Si la interrupción es demasiado corta. Radiografía de tórax Utiliza radiaciones ionizantes.5 segundos (FEV0. Una radiografía espiratoria aumenta el tamaño cardiaco. Existen dos variantes: • A volumen corriente: cuantifica el flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional (VmaxFRC). Además de la radiografía de tórax proporcionan una información muy valiosa: TC.2. que correspondería al mesoflujo de una espirometría normal. lo que le quita utilidad a la técnica. ecografía. Además. Consiste en la aplicación de una oscilación de presión de pequeña amplitud en la entrada de la vía aérea mediante un altavoz y una cámara. Por ello es muy importante. La radiografía lateral es fundamental en el estudio de la patología mediastínica para ayudar a localizar la patología en uno de los compartimentos mediastínicos. esto sucede especialmente en niños obstruidos. y los datos se registran mediante un sistema informático. Ambas señales se acondicionan. ésta va unida a un neumotacógrafo que mide el flujo. lo mismo que la TC. kilovoltios y filtros adecuados.

(Fig. TC de alta resolución (TCAR).13). o cortes multiplanares. mayor detalle y tener las mismas aplicaciones clínicas. histiocitosis X. Obtiene los datos de imagen de forma continua. TC helicoidal. lo que va a condicionar la decisión terapéutica. Se estudia el tórax en inspiración y se completa la exploración con la realización de algunos cortes espiratorios que permiten poner de manifiesto la existencia de enfermedad de la vía aérea pequeña.2. lo que hace que se puedan realizar reconstrucciones de mayor calidad. malformación adenomatoidea quística. Los cortes bidimensionales (2D). o con múltiples estructuras lineales correspondientes a septos. En los estudios convencionales se utiliza un grosor de corte de 8-10 mm y en los estudios de alta resolución. fibrosis quística y bronquiolitis obliterante. sin intervalos de corte. la técnica de elección para estudiar por imagen la patología pulmonar. También la ecografía Doppler y la Doppler-color van a poder definir la vascularización de la condensación pulmonar (bien vascularizada.2. de alta resolución. con una visión intraluminal se obtienen imágenes similares a las de la broncoscopia (broncoscopia virtual). que se confirmarán tras el nacimiento con la TC. y no se visualizan bien en la TCAR.14). Ecografía Su utilidad está limitada en el estudio de la patología torácica debido a la dificultad de propagación de las ondas de ultrasonidos a través del aire y del hueso. En manos experimentadas se puede conseguir reducir el uso de sedación en niños menores de 6 años a menos del 3% en los TC de alta resolución. sagitales.2. • Estudio de las masas torácicas al diferenciar estructuras quísticas de sólidas. con bandas libres flotando.). zona retrocardiaca y paravertebral y porciones posterobasales de los pulmones. • Estudio del parénquima pulmonar en pacientes inmunodeprimidos con sospecha clínica de infección pulmonar.Exploración del aparato respiratorio 1369 A B Figura 16. por lo que se puede ver a través de estructuras y órganos.10). después de la radiografía de tórax. en los que la radiografía de tórax muchas veces es poco demostrativa e incluso puede ser normal. etc. última técnica permite adquirir hasta 40 imágenes por segundo. Existen diversas modalidades: convencional.2. la imagen MIP (Maximun/Minimun Intesity Projection). La ecografía permite definir las características del líquido pleural que puede estar libre. Es la técnica que se utiliza para el estudio de las estructuras mediastínicas y las partes blandas. 16.8. poco vascularizada sin zonas de necrosis y poco vascularizada con zonas necróticas o neumonía necrosante) (Fig.12).2. que tienen un contraste y definición bajos en el niño. 16. que dibuja la superficie de una estructura. oblicuos o curvos. En pediatría tiene algunas indicaciones importantes: • Estudio de las neumonías complicadas con derrame pleural.2. en un niño con neumonía de evolución tórpida. neumonías intersticiales idiopáticas. B) Ecografía Doppler del mismo paciente con señal muy heterogénea. • Sospecha de patología intersticial como alveolitis alérgica extrínseca.2. coronales o sagitales. un grosor de 1-2 mm. masas).15). ya que la superposición de los hilios potenciará el aumento de los mismos. y en la diferenciación de una seudocardiomegalia debida a un timo grande. Es muy sensible. sin ecos en su interior. pueden ser coronales. Esta . • Estudio del mediastino (adenopatías. permite documentar en ocasiones patologías no visibles en la radiografía de tórax y aporta un detalle anatómico muy importante. 16. secuestro pulmonar.2. por lo que sólo puede valorar la zona de partes blandas y las zonas anormalmente densas o con predominio líquido. 16. Las imágenes tridimensionales (3D) más comunes son la imagen de superficie (SSD: shaded-surface-display) (Fig. por la existencia de necrosis del parénquima pulmonar. 16. con lo que se consigue un gran volumen de datos que luego se pueden procesar. que permite distinguir estructuras densas (vasos sanguíneos) o poco densas (vía aérea) y la imagen de VR (Volume Rendering) (Fig. Tomografía computarizada La TC constituye. etc.8). • Diagnóstico prenatal de malformaciones congénitas (hernia diafragmática. que tiene un contraste natural alto. 16. permitiendo seguir la morfología de las estructuras anatómicas (Fig. linfangiectasia. Ha sustituido a la TC convencional por su mayor rapidez. en la que las imágenes se procesan con diferentes densidades y transparencias.9). • Estudio de neonatos o lactantes con sospecha de displasia broncopulmonar (Fig. Además la radiografía lateral.2. Es fundamental su realización por técnicos entrenados en el manejo de pacientes pediátricos para minimizar la radiación y el uso de sedación. • Valoración de la movilidad diafragmática. menos del 10% en los TC helicoidales y menos del 20% en los casos en que se utiliza contraste endovenoso. Con esta técnica se pueden realizar reconstrucciones bidimensionales o tridimensionales.11 y 16. A) Radiografía de tórax con aumento de densidad por consolidación pulmonar en lóbulo superior derecho. La TCAR es la técnica de elección para el estudio del parénquima pulmonar. helicoidal y helicoidal con multidetectores. Las indicaciones de la TCAR son: • Estudio de enfermedades que afectan a la vía aérea. proporciona información de algunas zonas anatómicas que no se visualizan bien en la proyección AP o PA: espacios retrotraqueal y retroesternal. como las bronquiectasias (Fig. 16. • Ayuda a precisar la localización para realizar una punción pleural.

Figura 16. TC helicoidal. B) Atelectasia con bronquiectasias cilíndricas en su interior.10. en un paciente afecto de discinesia ciliar primaria. Figura 16.11.13.9. Reconstrucción bidimensional que muestra un secuestro pulmonar con su vascularización anómala a partir de la aorta. TC de alta resolución (TCAR) en una paciente afecta de displasia broncopulmonar que muestra un patrón seudoquístico.2.2.2.2. TC de alta resolución (TCAR) que muestra un patrón de vidrio esmerilado (ground-glass) en una niña de 6 meses de edad con neumonitis crónica de la infancia secundaria a déficit de proteína C del surfactante.1370 Aparato respiratorio A B Figura 16. Figura 16. con múltiples quistes en ambos parénquimas pulmonares. TC de alta resolución (TCAR) en un niño afecto de histiocitosis X. . localizadas en el lóbulo medio. TC de alta resolución (TCAR) que muestra: A) Bronquiectasias quísticas difusas en un paciente afecto de inmunodeficiencia común variable.12.2. Figura 16. con engrosamiento de septos que llegan hasta la periferia.

16. para facilitar la diferenciación de algunas estructuras anatómicas. Una gammagrafía de perfusión con uno o más defectos de perfusión segmentarios en presencia de gammagrafía de ventilación normal es altamente específica de tromboembolismo pulmonar. Utilidad en la patología pulmonar.14. si está en una fase de agudización respiratoria. B) Tomografía computarizada helicoidal con reconstrucción tridimensional (Volume Rendering). como las adenopatías y el estudio de masas. Resonancia magnética Su realización requiere más tiempo que la TC. • Diagnóstico de hipoplasia pulmonar (Fig. B En los estudios de TC helicoidal es frecuente en los niños utilizar contraste intravenoso. La presencia de defectos concordantes de perfusión y ventilación excluyen una embolia reciente e indican procesos parenquimatosos (en presencia de historia clínica que sugiera embolia previa pueden corresponder a un infarto pulmonar). • Evaluación de áreas difíciles: cérvico-torácica. la TC helicoidal puede ser muy útil en niños cuyas condiciones clínicas hagan que no sea recomendable una sedación.15. • Evaluación prequirúrgica de bronquiectasias. con boquilla y circuito cerrado de xenón. puede dar un resultado falso positivo dada su elevada sensibilidad. En niños pequeños. ya que consta de las fases de llenado pulmonar. A Figura 16. y permite detectar lesiones antes incluso de su manifestación radiológica. desapareciendo de los pulmones en 4-8 horas. 16. patología endobronquial.2. etc. Reconstrucción tridimensional en superficie del árbol bronquial que muestra estenosis del bronquio principal derecho en una niña de 10 años de edad trasplantada de pulmón. y para el estudio de las estructuras vasculares (angio TC). que microembolizan las arteriolas y capilares.2. La sensibilidad de la gammagrafía es muy elevada. Una gammagrafía de ventilación y perfusión normal descarta la existencia de patología broncopulmonar.2. Gammagrafía pulmonar La gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión proporciona información sobre la distribución relativa de la perfusión y la ventilación de los pulmones a través de la detección de la distribución pulmonar de radiofármacos administrados al paciente. • Evaluación de patología vascular (angio-TC). • Evaluación de la vía aérea central (malformaciones congénitas de la vía aérea o relacionadas con anillos vasculares. ya que la exploración con 133Xe requiere la colaboración activa del niño al practicarse con un espirómetro.16). del mismo paciente en la que se aprecia la hiperclaridad del lóbulo superior izquierdo y la ausencia del bronquio del lóbulo superior izquierdo. . correspondiente a atresia bronquial segmentaria. masas quísticas dudosas y estudio de partes blandas de la pared torácica y del diafragma. En la gammagrafía de perfusión se administran por vía EV macroagregados de albúmina (99mTC-MAA) o microesferas (99mTC-microesferas) marcadas con 99mTC. como fibrosis quística o bronquiolitis obliterante (Fig. • Evaluación de la infección pleuro-pulmonar complicada. La gammagrafía de ventilación y perfusión tiene numerosas indicaciones en la patología broncopulmonar en pediatría. retorno venoso anómalo. Las principales indicaciones de la gammagrafía pulmonar en pediatría son: • Seguimiento de niños con enfermedades broncopulmonares graves. • Diagnóstico de embolia pulmonar. vaso anómalo en el secuestro pulmonar. y de otras lesiones pulmonares. Es importante realizar la exploración cuando el paciente se encuentra en fase estable o en la mejor situación broncopulmonar posible ya que. Una gammagrafía de perfusión y ventilación normal excluye el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar.2. debido a la poca grasa que tienen los pacientes pediátricos. Posteriormente las partículas de MAA se fragmentan espontáneamente y se fagocitan.). Aunque la resonancia magnética (RM) es la técnica de elección para la evaluación de las anomalías de los grandes vasos. La gammagrafía de ventilación se puede practicar con xenón (133Xe). Tiene interés sobre todo en el estudio de las estructuras vasculares (anillos vasculares. equilibrio y vaciado. sólo se puede practicar con kriptón. A) TC de alta resolución que muestra atrapamiento aéreo con mucocele (flecha) en su interior. Indicaciones. permitiendo detectar lesiones en otros lóbulos o afectación del pulmón contralateral. masas mediastínicas especialmente del mediastino posterior para valorar la invasión del canal medular. sin ninguna consecuencia para la perfusión pulmonar. TC helicoidal. menores de 3-4 años. Durante la realización de una gammagrafía de perfusión se ocluyen menos del 1% de los segmentos vasculares. distribuyéndose por el lecho vascular pulmonar según la perfusión regional de cada zona. • Cuantificar la afectación relativa de cada pulmón.17). diafragmática/peridiafragmática y pared torácica. lo que hace obligatoria la sedación en los niños pequeños. o con kriptón (81mKr). Es limitada. Las indicaciones del TC helicoidal son: • Estudio de nódulos pulmonares y masas torácicas. que pone de manifiesto las áreas con retención aérea.Exploración del aparato respiratorio 1371 Figura 16. complicaciones pos cirugía de la vía aérea). La gammagrafía con 133Xe proporciona más información que la que se obtiene con 81mKr.

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Aparato respiratorio

A

B

Figura 16.2.16. A) TC de alta resolución en una niña con bronquiolitis obliterante postinfecciosa que muestra una aireación pulmonar muy heterogénea, con patrón en mosaico. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra perfusión pulmonar muy heterogénea en parénquima pulmonar izquierdo y ausencia de perfusión en lóbulo superior derecho (imagen póstero-anterior).

A

B

Figura 16.2.17. A) Radiografía de tórax con disminución marcada de volumen del hemitórax derecho. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra hipoperfusión de todo el pulmón derecho, con ausencia de perfusión del lóbulo inferior derecho. Se trata de un caso de hipoplasia pulmonar derecha asociada a fístula sistémico-pulmonar en el lóbulo inferior derecho.

Diagnóstico de fístulas arteriovenosas pulmonares. Los macroagregados de albúmina marcados con 99mTc pasan a través de la fístula a la circulación sistémica y microembolizan en los territorios con una microcirculación más rica (cerebro, tiroides, bazo, riñones). Se puede cuantificar el shunt mediante la relación entre la perfusión pulmonar y el paso de actividad a circulación sistémica (QP/QS). La zona en que se localiza la fístula está hipoperfundida (Fig. 16.2.18).

la necesidad de la exploración por lo que precisan una sedación adecuada. En los últimos años se ha incrementado considerablemente el espectro de indicaciones diagnósticas y terapéuticas de la broncoscopia. En el Cuadro 16.2.3 se resumen sus principales indicaciones. Broncoscopio flexible. Permite con una fácil maniobrabilidad alcanzar los bronquios segmentarios y subsegmentarios. Se puede utilizar en pacientes ventilando espontáneamente, con lo que requiere únicamente sedación y no anestesia general. Es posible introducirlo a través de vías aéreas artificiales. Existen actualmente cuatro tamaños de broncoscopios flexibles disponibles para su utilización en niños: • De 4,8-4,9 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 2 a 2,2 mm. • De 3,5 a 3,6 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,8 a 3,1 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,2 mm de diámetro externo sin canal de trabajo.

BRONCOSCOPIA
La exploración directa de las vías respiratorias mediante la broncoscopia constituye actualmente una de las técnicas que proporciona más datos de interés diagnóstico en la patología respiratoria pediátrica. El desarrollo de nuevos broncoscopios ha hecho posible la aplicación de estas técnicas en los niños de todas las edades, incluidos los recién nacidos prematuros. Los niños habitualmente no son colaboradores ni comprenden

Exploración del aparato respiratorio

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Cuadro 16.2.3. Indicaciones de la broncoscopia en pediatría Broncoscopia diagnóstica • Semiología respiratoria persistente o preocupante – Estridor – Sibilantes persistentes – Tos crónica – Hemoptisis – Anomalías de la fonación • Hallazgos radiológicos persistentes pulmonares de etiología no aclarada – Atelectasias persistentes – Neumonías recurrentes o persistentes – Neumonía en el paciente inmunodeprimido – Neumonía intersticial – Hiperclaridad pulmonar localizada • Patología respiratoria neonatal – Complicaciones mecánicas de la ventilación asistida – Malformaciones – Malacia • Situaciones patológicas específicas – Tuberculosis pulmonar – Fibrosis quística • Seguimiento de los pacientes trasplantados de pulmón Broncoscopia terapéutica • Extracción de cuerpo extraño • Dilatación de estenosis bronquiales • Colocación de prótesis traqueobronquiales • Resección de lesiones con láser • Extracción de tapones de moco o coágulos • Lavado broncopulmonar en la proteinosis alveolar • Intubación traqueal difícil

Figura 16.2.18. Gammagrafía pulmonar de perfusión con rastreo de cuerpo entero. Se observa actividad sistémica del radiotrazador a nivel de cerebro, tiroides, bazo y riñones, calculándose un cortocircuito derecha-izquierda del 36%, en un caso de fístula arteriovenosa pulmonar.

El broncoscopio de 3,5-3,6 mm (broncoscopio pediátrico estándar) se puede utilizar en recién nacidos a término (peso a partir de 3,5 kg). En niños intubados se precisa un diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 5 mm. El broncoscopio de 4,8-4,9 mm se puede utilizar en niños mayores de 4 años de edad (peso superior a 20-25 kg). En niños intubados se precisa diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 6,5 mm. Broncoscopio rígido. Con diámetros internos de 2,5 mm a 7 mm y longitud de 20 a 50 mm, que permiten utilizarlo en todas las edades pediátricas. El broncoscopio rígido tiene un canal de trabajo grande que permite la ventilación del paciente y el empleo de instrumentos grandes para realizar maniobras terapéuticas. También tiene una mayor resolución de imagen y permite una mejor visión de la parte posterior de la laringe y tráquea cervical. Por ello es más útil en la evaluación de hendiduras laringoesofágicas, o fístula traqueoesofágica. Además de la evaluación de la patología laríngea y subglótica, las principales indicaciones para el empleo del broncoscopio rígido son: extracción de cuerpos extraños, realización de maniobras que precisan instrumentación tales como biopsias o dilatación neumática en niños pequeños, empleo de láser y el tratamiento de las hemoptisis masivas en niños pequeños.

en tres fracciones iguales en niños de menos de 20 kg de peso y en fracciones de 20 mL en niños de más de 20 kg. Una vez obtenido el líquido del lavado se realizan estudios citológicos y microbiológicos. Estudios citológicos. Los procedimientos citológicos de aplicación clínica rutinaria en el líquido de lavado broncoalveolar incluyen el contaje celular, la fórmula diferencial de los diferentes tipos celulares presentes y la visualización de gérmenes en la tinción realizada. En ocasiones, según la patología sospechada, es útil la práctica de tinciones de PAS (periodic acid-Schiff) si se sospecha una proteinosis alveolar, de Pearls (para el estudio de macrófagos cargados de hemosiderina, en la sospecha de hemorragia pulmonar) y oil-red (para el estudio de macrófagos cargados de lípidos). También en algunas patologías puede ser de interés el estudio de poblaciones linfocitarias o de algunos marcadores tumorales (proteína S-100 en la histiocitosis X) (Cuadro 16.2.4). Estudios microbiológicos. Debido a la contaminación bacteriana orofaríngea que ocurre inevitablemente durante la recogida de muestras broncoscópicas, es necesario realizar cultivos cuantitativos de las muestras obtenidas. Se considera que el límite de positividad para el lavado broncoalveolar es ≥ 104 UFC/mL. El aislamiento de patógenos en el líquido de lavado broncoalveolar, que no se encuentran habitualmente en las vías respiratorias, se considera diagnóstico de infección por estos microorganismos. Éstos incluyen: Pneumocystis jiroveci, Mycobacterium tuberculosis, Legionella pneumophila, Nocardia, Histoplasma, Blastomyces, virus influenza, y virus respiratorio sincitial. En cambio el aislamiento de otros microorganismos que pueden ser contaminantes o comensales de las vías aéreas no establece una relación causal: virus Herpes simplex, citomegalovirus, Aspergillus, micobacterias atípicas y Candida.

LAVADO BRONCOALVEOLAR
Es una técnica que permite la recuperación de componentes celulares y no celulares de la superficie epitelial del tracto respiratorio inferior. Generalmente se realiza a través del broncoscopio (lavado broncoalveolar broncoscópico), aunque en ocasiones se practica directamente con una sonda protegida a través de un tubo endotraqueal (lavado broncoalveolar no broncoscópico). En caso de afectación pulmonar localizada se realiza el lavado en la zona afecta y, en caso de afectación pulmonar difusa, en el lóbulo medio ya que en esta zona se obtiene una mayor recuperación de líquido. Para el lavado se utiliza suero fisiológico (ClNa al 0,9%) estéril. Se recomienda emplearlo a temperatura de 37 °C, lo que disminuye la tos y el broncoespasmo secundario, produce un menor deterioro de la función pulmonar y favorece una mayor recuperación de líquido. No obstante, bastantes grupos utilizan suero salino a temperatura ambiente. El protocolo más empleado utiliza un volumen total de lavado de 3 mL/kg de peso, repartiéndolo

BIOPSIAS
Biopsia transbronquial o biopsia pulmonar broncoscópica. Constituye un método relativamente no invasor y seguro de obtener parénquima pulmonar para su estudio, pudiendo evitar la necesidad de realizar una toracotomía. La indicación general para su realización es la investigación de infiltrados pulmonares localizados o difusos, con patrón intersticial, alveolar, miliar o nodular fino, tanto en pacientes inmuno-

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Aparato respiratorio

Cuadro 16.2.4. Utilidad del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de las enfermedades pulmonares (Blic, 2000, De Gracia, 2003, modificado)

BAL diagnóstico Proteinosis alveolar Hemorragia alveolar Histiocitosis X Neumonía lipídica

↑ linfocitos T (predominio CD4)
Enfermedad de Crohn Sarcoidosis Artritis reumatoide

BAL útil en el diagnóstico diferencial ↑ linfocitos T (predominio CD8) ↑ eosinófilos Neumonitis por hipersensibilidad BONO Vasculitis Histiocitosis X Neumonitis inducidas por fármacos Asma Neumonía eosinofílica aguda Neumonía eosinofílica crónica Síndrome de Churg-Strauss Aspergilosis broncopulmonar alérgica Reacciones a fármacos Neumopatías intersticiales (FPI)

↑ neutrófilos
Enfermedades del colágeno Granulomatosis de Wegener SDRA Asma (crisis aguda) Infección

BAL: lavado broncoalveolar; BONO: bronquiolitis obliterante neumonía organizativa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; SDRA: síndrome de distrés respiratorio del adulto.

competentes como en inmunodeprimidos, siempre que no sea posible su diagnóstico por otros métodos diagnósticos. La biopsia transbronquial es la técnica de elección para el diagnóstico y la vigilancia de los episodios de rechazo agudo en los niños trasplantados de pulmón. Se realiza introduciendo unas pinzas a través del canal de trabajo del broncoscopio, llegando hasta la porción más distal posible. Es conveniente realizarla con control de fluoroscopia para visualizar la localización de las pinzas en el momento de hacer la biopsia y la distancia de éstas con la pleura. El tejido que se obtiene consiste en varias muestras de pulmón de 1-2 mm de longitud. Las complicaciones son neumotórax y hemorragia. Biopsia bronquial o mucosa. Se incluye la biopsia de lesiones endobronquiales o de la mucosa bronquial. Puede ser indicación de biopsia bronquial cualquier alteración de la pared bronquial desde engrosamientos, o irregularidades de la mucosa hasta la presencia de masas. En niños se puede utilizar para el diagnóstico de enfermedades granulomatosas (tuberculosis o sarcoidosis). Otras indicaciones menos frecuentes en niños son: tumores endobronquiales, sarcoma de Kaposi y enfermedades crónicas fúngicas, y estudio del asma de control difícil. La maniobra se repite en la misma zona hasta lograr 3 a 5 muestras óptimas. En ocasiones se pueden obtener estudios negativos en lesiones accesibles debido a la presencia de necrosis o inflamación superficial, o a tratarse de lesiones muy sangrantes que impiden repetir la toma. Biopsia pulmonar quirúrgica. La biopsia pulmonar abierta tiene varias indicaciones en pediatría: enfermedades intersticiales, enfermedades pulmonares en pacientes inmunodeprimidos y enfermedades pulmonares en niños críticamente enfermos. Conlleva una morbilidad significativa y debe realizarse sólo si el diagnóstico no se ha podido realizar con métodos menos invasores. Las complicaciones de la biopsia son mayores en los pacientes críticamente enfermos, siendo las principales: neumotórax y necesidad de soporte ventilatorio prolongado. Se puede realizar a cielo abierto, mediante una minitoracotomía, o mediante toracoscopia, que permite una amplia exploración del hemitórax intervenido, pudiéndose establecer bajo visión directa la extensión de las lesiones y tomar muestras de todos los lóbulos afectados. Biopsia pulmonar percutánea. Se han publicado algunos estudios pediátricos con resultados positivos con la utilización de esta biopsia guiada por TC, mostrándose especialmente útil para el diagnóstico de la aspergilosis pulmonar, y en el estudio de nódulos pulmonares de probable origen maligno. Las complicaciones principales son hemorragia y neumotórax que, en general, es de pequeño tamaño y de resolución espontánea.

en niños pequeños, obteniendo un resultado superior al del lavado gástrico, y en niños con fibrosis quística, obteniendo resultados positivos y de una forma segura en niños a partir de 4 años de edad. Ya que muchos niños pequeños con fibrosis quística no producen esputo y el aspirado nasofaríngeo tiene un valor predictivo positivo pobre, esta técnica puede facilitar el tratamiento adecuado de la infección en los niños con fibrosis quística. Además de en la investigación de las infecciones pulmonares, la técnica del esputo inducido ha experimentado un auge muy importante en los últimos años en el estudio de la inflamación pulmonar en el asma, estudiando el recuento celular y los niveles de mediadores inflamatorios en el sobrenadante del esputo.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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ESPUTO INDUCIDO
El examen del esputo permite determinar los agentes causales de algunas infecciones pulmonares y, por otro lado, proporciona un método directo de estudiar de forma no invasora la inflamación de las vías aéreas. La inducción del esputo en los niños, que normalmente no expectoran, facilita la obtención de esta muestra para su procesamiento y análisis. En los niños inmunocomprometidos, esta técnica se ha mostrado particularmente útil en el diagnóstico de la infección por Pneumocystis jiroveci. Se ha utilizado también para el diagnóstico bacteriológico de la tuberculosis pulmonar

En la hipoplasia hay anomalía del desarrollo del árbol bronquial y el tejido pulmonar existe en cantidad variable. en especial el secuestro pulmonar. Predominan en pulmón izquierdo. En la agenesia pulmonar hay ausencia completa de bronquios. Aplasia indica falta de tejido pulmonar y vasos.3. los quistes. Aplasia. Malformación adenomatoidea quística • Vasculares – Fístula arteriovenosa – Síndrome de la cimitarra • Linfáticas – Linfangiectasias pulmonares Malformaciones de la caja torácica B Figura 16. lóbulo paracardiaco. en el niño mayor. El tratamiento quirúrgico es solamente recomendable en casos de vascularización anómala o por infecciones repetidas de las zonas malformadas. con disminución de los espacios intercostales y elevación del diafragma. La hernia diafragmática congénita puede impedir el desarrollo pulmonar y condicionar la aparición de hipoplasia que condiciona la clínica y el pronóstico de esta malformación (véase cap. parasimpático) y de la pleura parietal. Fístula broncobiliar – Enfisema lobar. pero los bronquios principales están básicamente conservados (Fig. Existe una serie de malformaciones asociadas que ensombrecen el pronóstico. Esquema de hipoplasia (A) y aplasia (B) pulmonares. pero existe un esbozo bronquial. Es constante la ausencia de la arteria pulmonar. El pulmón opuesto es hiperplásico. lóbulo medio izquierdo) – Falsas cisuras (lóbulo ácigos) • Secuestros (intralobar y extralobar) De las estructuras orgánicas • Tráquea – Traqueomalacia.3. Anomalías cartilaginosas – Fístula traqueoesofágica • Bronquios – Bronquiomalacia. La bilateralidad es excepcional e incompatible con la vida. a) Sin malformaciones parenquimatosas. el hemitórax afecto está reducido de volumen. con ausencia de estructura alveolar y anomalías del desarrollo en el sistema bronquial que condicionan la existencia de quistes y bronquiectasias. la malformación adenomatoidea quística o el secuestro pulmonar. como por la morfología de los anillos cartilaginosos.3. eventración diafragmática). Ribó. Clasificación de las malformaciones del aparato respiratorio Hipoplasia pulmonar Corresponde a una reducción del tejido pulmonar con disminución del número de ramificaciones bronquiales o a una diferenciación insuficiente del parénquima pulmonar. Se asocian anomalías bronquiales. anormal en su lobulación. Tipos de hipoplasia global.1. 16. tejido pulmonar y vasos. la práctica de RM confirmará el diagnóstico y establecerá la diferenciación entre aplasia y agenesia. como agenesia.Malformaciones broncopulmonares 1375 16. lo mismo que las diafragmáticas (hernia. tanto por el número. 2. A Por defecto o malformaciones mayores • Agenesia. sin alteración histológica importante. A la exploración se puede comprobar una disminución en la amplitud inspiratoria. El diagnóstico de imagen suele ser confirmatorio. de los plexos nerviosos (simpático. Predominan en el lado izquierdo (Fig. el pulmón contralateral es de mayor tamaño. unas por defecto.3 Malformaciones broncopulmonares L. Tardío En la edad pediátrica desempeñan un papel importante las alteraciones estructurales congénitas presididas por las malformaciones.1). donde existe disminución en el número de divisiones bronquiales. en un proceso de infección aguda o bien por un cuadro de disnea moderada e intermitente más acusada al esfuerzo. La morfología traqueal se altera. como la hipoplasia pulmonar. El pulmón es pequeño.31). La ecografía prenatal permite el diagnóstico de algunas. Su manifestación clínica corresponde a infecciones pulmonares de repetición. y en la hipoplasia (B). El pronóstico depende de la edad de inicio de la sintomatología. Son menos frecuentes y pueden pasar inadvertidas o ser erróneamente calificadas como hipoplasias.M. Bronquiectasias congénitas • Pulmón – Quistes. Hipoplasia Por exceso • Anomalías de las cisuras – Lóbulos supernumerarios (pulmón en espejo. En caso de infección se añadirá tos y. Puede descubrirse en una exploración rutinaria. E. Morales. J. como disgenesia renal. Anomalías de anillos cartilaginosos – Atresia segmentaria bronquial. en ocasiones. Agenesia y aplasia pulmonar Ambos trastornos se distinguen por la ausencia o presencia del esbozo bronquial. Radiológicamente se aprecia el desplazamiento del mediastino. matidez a la percusión del hemitórax afecto y abolición del murmullo vesicular. b) quística. expectoración. aplasia o hipoplasia (Cuadro 16. La ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar del lado afecto se evidencia por angiorresonancia o TC con contraste. La morfología torácica es normal en el RN pero.1) y es mayor la incidencia en el varón.1) y otras por exceso.3. la localización de la afección. Si no existen otras malformaciones suele ser bien tolerada y diagnosticada a raíz de un cuadro de infecciones pulmonares de repetición. . compensador y. corazón y grandes vasos hacia el hemitórax afecto.1. escoliosis. a veces. Se presenta aislada o asociada a otros defectos. El lado sano aparece distendido. 16.3. Cuadro 16. las malformaciones asociadas y la existencia de sobreinfección o lesiones en el lado opuesto. o anomalías cardiovasculares. Agenesias y aplasias lobulares. MALFORMACIONES POR DEFECTO Dentro del grupo de las malformaciones mayores del aparato respiratorio se incluyen.

El secuestro extralobar está situado fuera del tejido pulmonar. bronquios. que se une a esófago o estómago a través del diafragma. Pulmón en espejo. C) Angiorresonancia que demuestra una arteria sistémica procedente de la aorta que va hacia el secuestro (flecha densa) y un drenaje venoso que va hacia las venas pulmonares (flecha vacía). en la inspiración. rara vez se aprecia en ambos tiempos de la respiración y. junto con otros síntomas (véase cap. dehiscencia pericárdica y anomalías vertebrales. 16. que puede aparecer en los dos lados. con mayor frecuencia. no tiene comunicación con el sistema bronquial. con ocasión de una infección respiratoria común. Con la broncoscopia y broncografía no se obtienen datos de valor. esta última modalidad corresponde a la cisura o lóbulo ácigos. dos parietales y dos viscerales. Se trata de un territorio pulmonar aislado. También pueden ser puras (sin modificación parenquimatosa) o quísticas. Se asocia con mayor frecuencia a malformaciones. Se trata de una masa de morfología redondeada con un pedículo que nace del mediastino y que en su interior contiene un canal de estructura semejante a la bronquial. Acostumbran a ser de cuatro tipos: a) variaciones de cisuras normales. La práctica de una TC con contraste puede evidenciar el vaso aberrante. En estas condiciones. facies peculiar.8). El llamado tipo derecho presenta dos lóbulos en el lado derecho. implantación auricular baja. Es una malformación relativamente frecuente. lo que es posible vía toracoscópica. En el 50% de los casos se manifiesta en las dos primeras décadas de la vida y. Carecen de importancia y repercusión patológica. como la infección o la hemorragia. Es preferible extirpar la mayoría de casos. En la radiografía simple pulmonar aparece como una masa densa. Secuestro pulmonar Presenta la triada anatómica “anomalía vascular. localizado dentro de los límites de la pleura visceral. Generalmente. En ocasiones se tratará de anomalías vecinas o secuelas de procesos quirúrgicos regionales. ya que permite ver la arteria aberrante. por lo tanto. con mayor frecuencia en las bases pulmonares. perturbando con ello la ventilación y la eficacia del reflejo de la tos. incluso los asintomáticos.2). que nacen de la aorta torácica o abdominal. para evitar complicaciones tales como la infección de la zona o la repercusión cardiaca en casos de shunt amplio. sin sus conexiones normales. Aunque la arteria anómala no se visualice. La angiorresonancia permite establecer el diagnóstico exacto. el niño emite un ruido anormal o estridor. Tos. en que hay una comunicación con el árbol bronquial por infecciones previas. el contraste no penetra en las zonas del secuestro. Existen rastros de árbol bronquial. Muchos secuestros se diagnostican prenatalmente mediante ecografía y de esta forma resulta más fácil el correcto seguimiento postnatal. se trata de un niño afecto de una infección pulmonar persistente con episodios de agudización o bien neumonías de repetición. y d) falsas cisuras caracterizadas por una depresión en surco. la hipoplasia del pulmón derecho suele formar parte del “síndrome de la cimitarra” (véase más adelante) y del “síndrome de Potter”: agenesia renal. Secuestro pulmonar situado en la base pulmonar izquierda. Suele existir tos rebelde y a veces crisis de . Suele ser asintomático y de diagnóstico fortuito.3. La vascularización anómala del secuestro se visualiza bien con eco-Doppler. bronquial y parenquimatosa”. Se descubre casualmente por examen radiológico o por manifestación de alguna de sus complicaciones. Tratamiento. Puede ir asociado con anomalías esplénicas y cardiacas. Presenta dos variedades: pulmón accesorio en conexión con el aparato respiratorio y pulmón aberrante que no tiene conexión con el aparato respiratorio y está incluido en otros tejidos. fiebre y hemoptisis se presentan de forma variable. pueden verse implicadas diversas estructuras: tráquea. ni con la circulación pulmonar. A) Radiología simple. El secuestro intralobar es más frecuente y está constituido en el interior de un lóbulo o segmento y. el pulmón presenta dos cisuras y.1376 Aparato respiratorio Hipoplasias parciales. El drenaje venoso se hace a la circulación general (shunt izquierda-derecha). a nivel del segmento posterobasal del lóbulo inferior. No es más que una exageración de un fenómeno fisiológico. Se localiza en el lado izquierdo en el 90% de los casos (el intralobar en el 60%). B) Delimitación mediante TC. vasos y linfáticos. En ocasiones van asociadas con otras malformaciones. Es una anomalía excepcional. como hernia diafragmática. Puede ser secundaria a alteraciones funcionales o bien por displasia cartilaginosa. salvo en las raras ocasiones Figura 16. como el síndrome de Ivemark. producida por la impronta de un vaso y tapizada por cuatro hojas. El estridor casi siempre es espiratorio. Existen también vasos de origen sistémico. c) cisuras suplementarias limitando territorios parenquimatosos autónomos. Está irrigado por una o varias arterias sistémicas procedentes de la aorta. incluso con la presencia de algún nivel líquido. lo que produce el colapso brusco antes de finalizar la espiración. La disquinesia traqueal puede definirse como una disminución del calibre espiratorio superior a la mitad de su calibre inicial. la ausencia de irrigación de la zona sospechosa debe ser siempre considerada como signo de probabilidad. A veces cursa de forma asintomática o monosintomática (tos rebelde). generalmente. En la mitad de los casos se inicia la sintomatología durante el periodo de la 16ª a la 28ª semanas de vida intrauterina. pulmón. En el tipo izquierdo. ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS ORGÁNICAS Como se indicó en el cuadro inicial. 3. adoptando la luz traqueal una morfología de “cuarto de luna”. excepcionalmente. conocimiento que es de gran ayuda para el momento operatorio. ya que con la espiración forzada o la tos el calibre traqueal puede disminuir en un 50%.3. así. aislados por tejido conjuntivo. dolor torácico.8% de las piezas de resección pulmonar. Secuestro intralobar.2. por lo que se usa también el término de disquinesia o disfunción traqueobronquial. Secuestro extralobar. por tanto. si bien se han detectado a pacientes en los que el secuestro ha disminuido y es bien tolerado. b) cisuras que diferencian territorios pulmonares aéreos correspondientes a bronquios ectópicos. hallándose en el 1. pero sin relación con la vía bronquial normal. Si contiene aire ofrece un aspecto quístico. Diagnóstico. En el 50% restante aparece entre los 2 y los 12 meses. Para la cirugía debe recordarse la gran variabilidad de la vascularización aberrante que puede existir. MALFORMACIONES POR EXCESO Anomalías de las cisuras. Traqueomalacia Se trata de una debilidad anatómico-funcional de la pared bronquial o traqueal. localizada en la base pulmonar (Fig. tres lóbulos.

pero rara vez existen casos desfavorables que cursan con crisis de apnea graves. mediante broncoscopio. atribuibles a la compresión traqueal por el bolo alimenticio. La extremidad proximal es un saco ciego. efectuando un mecanismo de válvula.8). etc. vasos anómalos. Es consecuencia de un fallo en el desarrollo del tabique esofágico-respiratorio (canal traqueobronquial) dentro del intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. Es similar al del estridor laríngeo congénito (véase cap. tanto a la existencia de una compresión extrínseca. cuya tensión aumenta progresivamente. En ocasiones puede ser necesaria la instrumentación quirúrgica. con hernia a través del mediastino anterior. en lugar de cerrarse en forma concéntrica. el bronquio es quístico y lleno de moco. es de origen vascular. no se puede demostrar aspiración. El drenaje de la secreción mucosa bronquial no puede suceder. Un trastorno similar se puede producir por compresión extrínseca (adenopatías. Es quirúrgico. por auscultación. Diagnóstico. desviación del mediastino al lado opuesto y. Sintomatología. crisis de bronquitis obstructiva e infecciones respiratorias frecuentes. y del segmento superior del lóbulo inferior derecho. Para establecer el diagnóstico diferencial puede ser necesaria la broncoscopia. preferentemente afectando al segmento apicodorsal. Se manifiesta clínicamente por tos espasmódica. La localización más frecuente es en el lóbulo superior izquierdo. La alteración traqueal puede ponerse en evidencia practicando radiografías en inspiración y espiración. Fístula broncobiliar. sin comunicación con el territorio pulmonar correspondiente. malformación adenomatoidea quística. dificultando aún más el diagnóstico. cuerpo extraño. tumores. Estenosis bronquial. El pronóstico está en función de las anomalías asociadas y de la propia intensidad del defecto anatómico. en general. aunque en ocasiones la radiología es completamente normal. Tratamiento. la forma más frecuente es la que afecta a un segmento bronquial (agenesia bronquial segmentaria). aunque no haya sido demostrada una deficiencia franca del mismo. Presenta distintas formas cuyas manifestaciones clínicas obedecen principalmente a la aspiración de material alimentario extraño en el interior del árbol bronquial. Más allá de la zona atrésica. asociada o no a fístula. etc. y disminución de los movimientos respiratorios (a radioscopia) en el lado afecto (Fig. El origen de los trastornos es el enfisema obstructivo existente en un lóbulo pulmonar. malformación de los mis- Enfisema lobar congénito Es una de las causas de trastorno respiratorio en los primeros meses de vida. como a una lesión intrínseca.3). la exploración muestra signos indudables de insuflación y atrapamiento aéreo en un hemitórax inmóvil. Complicación frecuente son las bronquiectasias y la consiguiente sobreinfección de las mismas.). enfisema obstructivo adquirido. Con sintomatología similar a la anterior. cuya importancia radica en su frecuente gravedad. con estructura pulmonar conservada. por un trastorno en el desarrollo embriológico entre la 4ª y 6ª semanas. Atresia. Pronóstico y tratamiento. pulmón poliquístico. adquiridas o bien por retraso en la maduración del cartílago. En el RN puede obligar a la instauración de ventilación asistida. Diagnóstico. si la obstrucción no permite el drenaje de las secreciones bronquiales. TC o RM definen anatómicamente la atresia. de modo que el aire consigue penetrar en la inspiración. así como las alteraciones secundarias pulmonares variables según el grado de las complicaciones infecciosas. el diagnóstico diferencial se establece con el neumotórax. hipersonoridad a la percusión. quedando acumulado en el lóbulo correspondiente. se aprecia imagen densa. Fístula traqueobronquial. 16. por lo que existe una retención de secreciones. Los bronquios distales a la atresia y el parénquima alveolar son normales. paulatinamente el aire penetra en el segmento excluido por los segmentos vecinos. enfisema compensador. la endoscopia confirma esta grave y rara anomalía. aunque se admite que segmentos cartilaginosos bronquiales anómalos se aplastan en la espiración. que actúa perturbando también en los lóbulos sanos. La estenosis provoca la aparición de infecciones repetidas del tracto respiratorio. La posibilidad de una compresión extrínseca es mucho más frecuente y. no existe un factor causal evidente. ventilados normalmente. con taquipnea y cianosis. ensanchamiento de los espacios intercostales. que es función inicialmente de la radiografía. bien efectuando una pexia traqueal. broncoscopia negativa). Es de origen congénito. puede obedecer. La presentación de estenosis bronquial sin causa extrínseca presupone una alteración de base en el soporte cartilaginoso: anillos cartilaginosos incompletos. estenosis y fístula traqueobronquial La agenesia traqueal es incompatible con la vida. El desarrollo de las técnicas quirúrgicas reconstructoras laringotraqueales permite que estos enfermos puedan ser decanulados y aumenten su supervivencia. infección. Son básicamente superponibles a lo indicado antes para la traqueomalacia. Este trastorno no depende de ninguna de las variadas neumopatías. Tratamiento. profilaxis de las infecciones respiratorias y precauciones durante las comidas. Es una solución de continuidad de un bronquio. Atresia bronquial. confirmándose por broncoscopia y broncografía. triángulo basal como consecuencia de la compresión de los lóbulos adyacentes. La lobectomía del lóbulo afecto es la solución en la mayoría de los casos. En algunos casos se puede admitir un mecanismo parecido puesto en marcha por un vaso anómalo. Secundariamente aparecen manifestaciones broncopulmonares e incluso episodios de bronquitis disneizante. Al inicio. ocasionando la retención progresiva de aire con la consiguiente distensión alveolar. En el examen radiológico aparece una imagen radiodensa (mucocele) dentro de la hiperclaridad pulmonar. Existe un colapso excesivo de las paredes bronquiales en la espiración (en los primeros momentos). Tratamiento. En algunos enfisemas secundarios a procesos infla- . Es fácil con los datos reseñados (hiperaireación de un hemitórax.Malformaciones broncopulmonares 1377 cianosis durante las comidas.3. Es favorable en el curso del primer año de vida. pero no salir en la espiración. Radiológicamente se observan trastornos de la ventilación y refuerzo de la trama bronquial. ya que la enorme expansión del primero dificulta la expansión de los segundos. Se infectan con frecuencia. provoca de manera típica la presentación de neumonías. atelectasias o ambos procesos. Evolución. cuerpo extraño). Asociada a esta alteración pueden existir anomalías del tejido elástico del pulmón. o bien por obstáculos localizados en la propia luz bronquial (granulomas. quiste pulmonar congénito y adquirido. Estos síntomas son orientadores. La atresia esofágica. Se trata de RN (a veces lactantes pequeños) que presentan un cuadro de insuficiencia respiratoria grave. Sintomatología.. con la aparición de bronquiectasias y trastornos de la función respiratoria. que requiere tratamiento quirúrgico. La corticoterapia no está indicada más que en casos de intensa inflamación objetivada por broncoscopia. La neumonía aspirativa es más grave a nivel de los segmentos apical y posterior del lóbulo superior derecho. aplanamiento del diafragma. Aparentemente. Etiopatogenia. Broncomalacia Corresponde a variables alteraciones anatómicas de la pared bronquial. ni siquiera la broncoscopia ha evidenciado estenosis orgánica o tumoral. 16. Se basa en la fisioterapia respiratoria. en la que el bronquio se aplana de forma transversal. infecciosas o no. mos o la secuela de un cuadro inflamatorio local prolongado. así como la circulación venosa de retorno y la función cardiaca. desviación del mediastino hacia el lado menos claro. El pulmón es hipoplásico. conocidas en el recién nacido. La estenosis traqueal congénita puede afectar desde dos segmentos hasta toda su longitud. a veces hay signos sobreañadidos (sobre todo en la auscultación). pero no patognomónicos. pliegues de mucosa o un tapón mucoso. disminución del murmullo vesicular. bien con la colocación de endoprótesis a nivel traqueal. Cuando es congénita. La existencia de una anomalía intrínseca de la pared bronquial es excepcional: puede tratarse de un diafragma que ocluye un bronquio principal. Sólo ha sido descrito en los lóbulos superiores de ambos lados y en el lóbulo medio (zona de hiperclaridad). congénitas.

que les limita o separa del parénquima pulmonar. se detecte la reducción o desaparición.3. La existencia de un nivel hidroaéreo indica la infección del quiste.4). tejido fibroso. El quiste pulmonar no se suele asociar a otras anomalías. Los quistes menores. si es posible por toracoscopia. Como procedimiento de emergencia puede ser útil el drenaje del quiste mientras se prepara la intervención. pero más reducidos que los del tipo 1 y entre los cuales existen alvéolos normales. Suele ser proporcional a la Los quistes congénitos de pulmón son muy raros y pueden producir cuadros de dificultad respiratoria en el RN. No es frecuente que un quiste se infecte durante el periodo neonatal. Los signos clínicos del RN con un gran quiste congénito son bastante similares a las manifestaciones clínicas del enfisema lobar congénito. 3) masa sólida bien limitada en relación al parénquima vecino y compuesto por malformación adenomatoidea quística o estructura bronquial revestida por epitelio. intensidad del atrapamiento de aire en el interior del quiste o quistes. Los tonos cardiacos están apagados. tapizados por tejido cuboide o columnar. así como quistes todavía sin insuflar. Pueden contener líquido y aire. de tipo cuboide o aplanado. que colocará en situación crítica al niño. adoptando el tejido pulmonar de la zona un aspecto quisticoadenomatoso. B Figura 16. 16. A Quistes pulmonares Sintomatología. Sigue en frecuencia al enfisema lobar. En la pared del quiste puede observarse al microscopio la presencia de cartílago o músculo liso y. matorios intrabronquiales. Imagen radiológica comparativa con el enfisema lobar valvular por cuerpo extraño (B). La TC perfecciona el diagnóstico (Fig. La presencia de tabiques sugiere el tipo multilobar del quiste solitario. antibióticos. sobre todo en prematuros intubados. B) Tomografía computarizada. El prenatal se efectúa con la ecografía abdominal para control de la gestación. consecutiva a un trastorno del desarrollo embrionario. Tratamiento. síndrome de Mikity-Wilson y displasia broncopulmonar. incluso en el periodo postnatal. 2) quistes de diverso tamaño. Se trata de formaciones con una pared especial. Resección quirúrgica del lóbulo afectado. cuya alteración afecta a bronquiolos y espacios alveolares. Malformación adenomatoidea quística Se considera como una variable de la enfermedad quística congénita. fisioterapia) puede conseguir una evolución favorable. Con la presencia de un solo quiste. Puede objetivarse la presencia de una fina y delgada pared. ocasionalmente.4. sin restos intercalados de tejido pulmonar normal. También se han dividido los congénitos. Los ruidos respiratorios están disminuidos. pero ocurre a menudo en otros periodos de la infancia. por control ecográfico postnatal. Quiste aéreo pulmonar: A) Tomografía convencional. El crecimiento de la masa durante la vida intrauterina puede provocar hipoplasia del parénquima vecino. que provoca compresión de los lóbulos no afectados y desviación del corazón al hemitórax contrario. Se aprecia timpanismo a la percusión. si crece rápidamente se presentará una clínica de dificultad respiratoria grave. por lo que se han efectuado algunos intentos de exéresis quirúrgica de la masa adenomatoidea durante la vida fetal. según contengan en el recubrimiento interno células broncogénicas. alveolares o celularidad mixta. incluyendo la malformación adenomatoide quística y las formaciones quísticas adquiridas: neumatoceles postinfecciosos. La imagen radiológica del quiste pulmonar es una hiperclaridad de morfología ovalada o redonda. suelen manifestarse con una clínica insidiosa.3. Las células de revestimiento son.3. Anatomía patológica. Con esta misma técnica se debe seguir su evolución.1378 Aparato respiratorio A B Figura 16.3. Diagnóstico. o los dos elementos. Pueden ser solitarios (uniloculados o multiloculados) y múltiples. pudiendo no presentar cilios. y a veces están en comunicación con el árbol bronquial. exceptuando los casos que. Enfisema lobar congénito (A). Pueden distinguirse tres tipos: 1) dentro de la masa del tejido anómalo existen múltiples quistes a tensión de tamaño superior a los 2 cm de diámetro. . el tratamiento médico (corticoides. generalmente. con poco atrapamiento de aire y progresión lenta.

S. aunque existen numerosas cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo. Ribó JM. La cirugía fetal en alguno de estos casos extremos se ha demostrado eficaz. J Pediatric Surg 2006. cardiopatía congénita) y linfangiectasias en otros órganos. Se aplicarán medidas sintomáticas. Existe una conexión intrapulmonar directa entre la vena y la arteria pulmonares sin un lecho capilar entre ambas. Anomalía congénita compleja. Ribó JM. a tensión e hiperclara.Kamata. MALFORMACIONES DE LA CAJA TORÁCICA Cuando se estudian las malformaciones congénitas del aparato respiratorio se suele hacer referencia a los órganos respiratorios intratorácicos. Schwendener K.Kumar B. 27: 45-52. . igual que para paliar las complicaciones. World J Pediatr 2008.25. musculares. Síndrome de la cimitarra. . hemivértebras. 2ª ed. Results of surgical treatment of congenital cystic lung disease. con difícil supervivencia pasado el periodo neonatal. Debe hacerse diagnóstico diferencial con cardiopatías cianógenas. Será quirúrgico y la urgencia estará condicionada por el grado de distrés. La exploración del aparato respiratorio es anodina y la auscultación cardiaca negativa. Suele presentarse en dos formas: a) microquística. correspondiente a los linfáticos pulmonares dilatados y quísticos. late surgery. estenosis pulmonar). aunque pueden presentarse con posterioridad dentro del primer año de vida. Consiste en manifestaciones respiratorias recidivantes. p. . Mandelbrot L et al. MacArthur K. También puede ser detectada con la ecografía que controla la gestación. vacías (a veces contienen una sustancia acidófila. Congenital bronchopulmonary malformations: A single-center experience and a review of literature. persistencia del conducto arterioso. Malformaciones broncopulmonares. La angiorresonancia es fundamental para descubrir otras alteraciones del retorno venoso.Tovar J. congenital cystic adenomatoid malformation. 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Neonatological and pulmonological management of bilateral pulmonary sequestration in a neonate. como hernias. Vargas SO. b) forma no quística. de donde proviene su nombre. Tratamiento. Es debida a un desarrollo embrionario anómalo del sistema linfático del pulmón que.Shanmugam G. 28: 355-66. enfermedad quística congénita y hernia de Bochdalek. que conducen al exitus en muchos casos durante los primeros días de vida. En: Cruz M et al. Malformaciones vasculares Fístula arteriovenosa pulmonar. Madrid: Ergon. En: Cobos N. Martínez-Martínez L. como en el enfisema lobar congénito.. . Tratado de Neumología Infantil. si no existe malformación asociada. sí por una red linfática subpleural dilatada.Duan M. p. En: Cruz M. con amplia diseminación de las lesiones y cavidades quísticas de tamaño no superior a 5 mm de diámetro. . Diagnóstico. Ocasionalmente predomina un patrón radiológico de enfisema pulmonar. generalmente. 231. y se conocen casos no manifestados clínicamente hasta la edad adulta con motivo de sobreinfecciones del proceso o descubiertos durante una revisión. Aparece en el momento del nacimiento o poco tiempo después: dificultad respiratoria con polipnea.18. . sin embargo. La intervención quirúrgica estará en relación con la clínica (infecciones pulmonares recidivantes) y las anomalías asociadas. Los casos diagnosticados prenatalmente deben ser controlados y posponerse su tratamiento hasta después del nacimiento. 1260-6 (con citas bibliográficas de años previos). junto a las propias de la cardiopatía asociada y a la del grado de hipoplasia pulmonar.Morales L. 9: 361-73. es importante incluir las que afectan las paredes del tórax por su repercusión sobre la mecánica ventilatoria. La TC permite visualizar los quistes.Malformaciones broncopulmonares 1379 Manifestaciones clínicas. Thorac Cardiovasc Surg 2005: 53: 61-4. Ped Develop Pathol 2006. Benachi A. Consultar el capítulo 16. del sistema nervioso o por mecanismos etiopatogénicos inciertos.Riedlinger WFJ. 94: F73-6. La exploración radiológica descubre una zona distendida.Woerner A. 4: 301-4.Lakhoo K. vasculares (hipoplasia de la rama derecha de la arteria pulmonar) y otras de diversa localización. Manual de pediatría. Tardío E. altera su evolución alrededor de la 16ª semana de gestación. El diagnóstico diferencial se efectuará con enfisema lobar congénito. Antenatal diagnosis of congenital thoracic malformations: Early surgery. pero puede asociarse a otras malformaciones (labio leporino. Long-term outcome in patients with prenatally diagnosed cystic lung disease: Special reference to ventilation and perfusion scan in the affected lung. Arch Dis Child 2009.Picone O. 3: 135-9. Tratado de Pediatría. que condiciona la muerte del feto. En casos dudosos la TC permite visualizar anomalías bronquiales asociadas. p. An Thor Med 2008. por causa desconocida. bronquios accesorios). Bronquiectasias congénitas. alteraciones renales o diafragmáticas. de la placa motora.Eber E. se suman hipoplasia pulmonar y dextroposición cardiaca. semejante a la imagen del enfisema lobar congénito. 191: 2047-50. . Pueden afectarse las diferentes estructuras de esta mal llamada jaula torácica: osteocartilaginosas. and lobar emphysema. Management of congenital cystic adenomatous malformations of the lung. Cao Y et al. Tratamiento. en tanto que el resto del parénquima pulmonar sigue su desarrollo normal. que puede persistir durante mucho tiempo o. a la alteración vascular (drenaje venoso del pulmón derecho a la vena cava inferior). Tardío E. 9ª ed. Diagnóstico. En algunos casos provocan hidrops fetal. Wolf R et al. Sintomatología. La radiografía de tórax en posición anteroposterior suele facilitarlo: sombra paralela al perfil derecho del corazón que semeja una espada turca o cimitarra. Malformaciones broncopulmonares. Diagnóstico. Se exponen en el capítulo 16. Eur J Cardiothorac Surg 2005. Agrawal L. . no siempre se diagnostica precozmente. or no surgery? Sem Resp Crit Care Med 2007. Bronchial atresia is common to extralobar sequestration. Thoracoamniotic shunting for fetal pleural effusions with hydrops. cardiacas (comunicación interauricular e interventricular. cianosis progresiva y posibles crisis de apnea. L. Radiológicamente aparece una imagen reticulonodular bilateral. hematíes y linfocitos) y sin comunicación con vasos o bronquios. 677-9. intercomunicadas entre REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Sharma S. Las infecciones respiratorias complican el cuadro de los pacientes. En la mitad de los pacientes se trata de una lesión aislada. Otra teoría sitúa la lesión en los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. alteración de la lobulación pulmonar. Tratamiento. Madrid: Ergon 2006. Linfangiectasia pulmonar congénita. Am J Obstet Gynecol 2004. Wang.

Puede ser. por ejemplo. Contrapunto de esto es la ausencia o pequeñez de ambas formaciones en los niños afectos de inmunodeficiencias que. Tratamiento. irritación nasal con aumento de la secreción. para alcanzar su máximo tamaño entre los 4 y 10 años. se basará en penicilina y otros betalactámicos. por lo que se suelen estudiar por separado. son distintos en ambas formaciones (amígdalas y adenoides). con el apéndice y los folículos enterales de Peyer. apnea obstructiva del sueño y patología de la laringe.4. la humedad y mojaduras. distinto del resto de otras formaciones linfoides. Por otra parte. la filtración y los mecanismos reflejos (espasmo. como Legionella pneumophila o Corynebacterium haemolyticum. Streptococcus. pudiendo triplicarse en el 2º-3er año de vida o en el primero de guardería. las amígdalas palatinas y la faríngea o adenoides. sin olvidar la función mucociliar. Así ocurre. En general es debida a virus. sin duda. en los que las amígdalas han sido extirpadas o bien están atrofiadas. virus o bien. por sus efectos vasomotores y reducción de la temperatura de la mucosa nasal por vasoconstricción. que pueden catalogar como bronquitis los ruidos respiratorios de movilización de moco y sobrevalorar también estas hipertrofias. ante los estímulos antigénicos bacterianos. en ocasiones. La resistencia a estos fármacos puede ser debida a infección por Bacteroides fragilis y B. Esta situación fisiológica y la frecuente infección de estos órganos es causa diaria de preocupación de médicos y familiares. por hongos. estornudo). De ahí que no deban faltar en un libro de pediatría. tos. diagnósticos y terapéuticos de los procesos patológicos del área otorrinolaringológica. H. Los más genuinos representantes de todo el anillo son. marihuana y gonococo (fellatio). Clarós Este capítulo ofrece los aspectos clínicos. con muy diferente expresividad según los niños. Su situación anatómica y su agrupación dan la impresión de que forman parte de un conjunto funcional más especializado. aparte de la nasofaringe. aunque en los lactantes producen mayores repercusiones en la dinámica de la respiración y del moco. como la fiebre reumática. Amígdalas y adenoides se encuentran hipertrofiadas. no responden con el aumento de tamaño de sus amígdalas. los mismos citados a propósito de las amigdalitis. 2) Orofaringe. Siendo las amígdalas y vegetaciones adenoideas unas formaciones linfáticas. posiblemente la producción a este nivel de IgA secretoria. 3) Hipofaringe. además. un grupo importante de inflamaciones de la garganta va acompañado de rinitis. como el Streptococcus beta hemolítico. destacando únicamente los de mayor interés pediátrico. La incidencia anual oscila entre 3 y 6 episodios. Por una parte. amígdalas palatinas y amígdala lingual y. Por otro lado. del sistema linfocitario de las mucosas (MALT). Para niños con alergia a la penicilina es preciso recurrir a los macrólidos.4 Patología otorrinolaringológica. unos mecánicos y otros infecciosos por contigüidad y. Estos datos son de interés para establecer los límites de la normalidad antes de iniciar una investigación etiológica profunda de un síndrome de infecciones respiratorias recidivantes. Staphylococcus). con una topografía bien definida: la amígdala faríngea (amígdala de Luschka o vegetaciones adenoideas). amígdalas tubáricas. En caso de fracaso de los penicilínicos y del acido clavulánico. influenzae.1380 Aparato respiratorio 16. Estas afecciones. sobre todo hacia los 6 años. si bien el riesgo de resistencia es creciente. casi siempre acompañada de fiebre. especialmente en los tratamientos cortos. 1) Nasofaringe. pronto fueron incluidas entre los órganos inmunocompetentes. puerta de entrada de otros procesos. desde los más conocidos. melaninogenicus. principal factor en la primera defensa de las mucosas. en consecuencia. englobándose en consecuencia dentro de las rinofaringitis o faringolaringitis. Otitis P. son las más frecuentes en el niño. En capítulos aparte se expone lo concerniente a sinusitis. como sobreinfección que complica el cuadro inicial. que responden como un todo a muchas agresiones y dan iguales repercusiones locales y generales. o laringitis. A. Resfriado común o rinofaringitis aguda En el niño produce una alteración respiratoria alta más generalizada que en el adulto. aunque en la práctica son muy frecuentes las afecciones globales de las vías respiratorias altas. los criterios terapéuticos. se conoce el papel primordial de los linfocitos y todas las formaciones linfoides del organismo en la defensa específica antiinfecciosa. aunque pueden aislarse bacterias (Pneumococcus. con el síntoma dolor de garganta como más llamativo.4.1. hasta los más recientes. aun a riesgo de olvidar que toda la estructura faríngea esté inflamada por bacterias. con afectación en ocasiones de senos paranasales y oído medio. En los meses de otoño y primavera la incidencia es mayor. sin entrar en los aspectos más especializados de su patología. . a la que sigue una fase de vasodilatación y. se recurrirá a las cefalosporinas. Aparte de las medidas sintomáticas. Clarós. generalmente de etiología viral. por tanto. Topografía de la faringe. Faringitis En nuestro medio es un diagnóstico infravalorado. Factores como el frío. Los efectos derivados de la situación anatómica. Figura 16. Los agentes causales son. unidas a los trastornos digestivos agudos. En los adolescentes no hay que olvidar la faringitis por tabaco. en especial en la primera infancia. Forman parte. en parte por la falta de aprendizaje para la respiración bucal. PATOLOGÍA FARÍNGEA RECUERDO FISIOLÓGICO El anillo de Waldeyer está integrado por varias formaciones linfáticas situadas en la nasofaringe y orofaringe (Fig. tiene las mismas implicaciones pronósticas y terapéuticas que las amigdalitis. en grado muy variable de unos niños a otros y en distintas épocas. diagnóstico que se prodiga más. en la mononucleosis de los pacientes sin amígdalas. igualmente. actúan como predisponentes.1). con pérdida de su protagonismo en el cuadro clínico y a veces modificándolo para dificultar el diagnóstico. El pediatra utiliza más el término de faringitis para los niños y adolescentes. La observación clínica habitual de la hipertrofia de estas formaciones cuando hay una infección local y el aumento de las afecciones respiratorias bajas tras la amigdalectomía inducen a pensar en la función inmunológica. una serie de folículos linfoides situados en la submucosa faríngea de forma irregular. que son propias de la edad y de su función. formaciones que juegan un importante papel en la patología de la edad infantil. Interesa ante todo advertir que la faringitis aguda. más rara vez. los restantes casos van unidos a la tonsilitis o amigdalitis. 16.

En los casos antiguos y no diagnosticados llega a formarse un rinolito por calcificación del cuerpo extraño. complementados con aspiración prudente de mucosidades. pasadas 48 horas del comienzo de la rinofaringitis. tiraje intenso. sin causa alérgica clara. C) Poliposis nasal. Una de las formas típicas del niño es el pólipo antrocoanal. Cuando el cuerpo extraño es vegetal. ejercicio físico). estenosis vestibular. al quedar ocluida la única vía aérea. en ocasiones. corticoides locales o sistémicos según la intensidad del cuadro. entre otros datos. Otros procesos con obstrucción nasal Hay que tener presentes otras causas de obstrucción nasal (Fig. con contraste nasal. donde la IgE está elevada en el moco nasal. Sintomatología. secreción líquida. Desviación del tabique nasal. Algunas causas de obstrucción nasal. la fibrosis quística y las sinusitis. de origen y tratamiento diferentes. Algunos lactantes pueden presentar también vómitos mucoides. Las contusiones sobre la nariz (en el parto o posteriores) pueden luxar el tabique nasal desde los surcos de la cresta nasal y vómer hacia la cavidad nasal. A) Ausencia congénita del tabique nasal. aumentando las molestias y las dificultades para la extracción. La forma bilateral produce en el RN cianosis. preocupa con facilidad a los padres. las infecciones locales agudas y crónicas y la alergia. Mucho menos frecuentes que en los adultos. con mejoría momentánea al llorar (ya que en ese momento respira por la boca) y rinorrea mucosoviscosa bilateral. efecto rebote de fármacos vasoconstrictores. escalofríos. aleteo nasal. siendo la alimentación oral imposible. En los lactantes los simples lavados con suero fisiológico son efectivos. siendo la parte anterior del tabique nasal o zona de Little la que sangra más frecuentemente al estar constituida por pequeños vasos anastomóticos. purulenta y a menudo fétida. al estrés emocional. que será confirmado por rinoscopia. Factores precipitantes: cambios de temperatura o humedad. Debido en general a traumatismo (involuntario o en casos de maltrato). Aunque no se debe abusar de ellas. descartadas algunas más raras (quiste del conducto nasolagrimal. lo que determina una obstrucción mecánica parcial o completa. Debe efectuarse con adenoiditis. la temperatura elevada y todos los procesos acompañados de congestión de vías respiratorias altas. secundariamente el cornete inferior contralateral se hipertrofia al quedar una mayor vía aérea. Figura 16. Hoy en día es preferible practicar una TC que servirá como comprobación y de guía para el cirujano antes de escoger el tipo de intervención a practicar.2. humos. Cuando la desviación es muy marcada y produce una evidente insuficiencia respiratoria nasal. acompañarse de otitis media serosa o purulenta. Como en todos los cuerpos extraños. Atresia de coanas. La fase febril de la enfermedad dura de pocas horas hasta 3 días. Como paliativo y provisional se puede utilizar la tetina de McGovern. hipoplasia de alas de nariz. así como el fresado intranasal o el abordaje transpalatino según el caso. en ocasiones. las desviaciones del tabique nasal. La antibioticoterapia quedará reservada para una eventual sobreinfección. generalmente unilateral. crece enormemente para aflorar por la fosa nasal. el niño se transforma en un respirador bucal. faringitis. Una historia de obstrucción nasal progresiva sugiere la existencia de pólipo. Factores predisponentes: desde la distonía constitucional vagotónica. Esta desviación obstruye en muchas ocasiones el ostium de drenaje de los senos paranasales y puede producir sinusitis secundarias. Rinitis vasomotora. a veces. . Originado en el seno maxilar. polvo o reflejos (andar descalzo por el suelo frío. Es la causa de obstrucción nasal más precoz y grave. seguida a las pocas horas de estornudos. La nariz muestra una asimetría de sus ventanas en los casos más intensos. 6. pudiendo ésta ser de intensidad variable. o bien persistente transcurridas 72 horas. según las características constitucionales del niño. instiladas antes de las comidas o para dormir. La exploración demuestra una masa blanda rojo-blancoazulada del cartílago septal en la proximidad de las ventanas nasales. Nuevo fármaco para la infección por el virus influenzae es zanamivir para administración en aerosol (véase cap. Se ha demostrado que las vaporizaciones de suero salino tamponado mejoran el aclaramiento mucociliar. secreción nasal. Pólipos nasales. el tratamiento es su extracción cuidadosa. por lo que será preferible su remisión al especialista en rinología infantil antes que por accidente pasara a la vía aerodigestiva más baja. abundantes estornudos. tos. rinitis alérgica (sin fiebre. como bronquitis o neumonía. En los primeros días puede existir congestión timpánica y.4. cefaleas y malestar general. irritabilidad y obstrucción nasal. que obstruye totalmente una de las fosas nasales. que puede sospecharse ante: rinorrea purulenta con fiebre elevada de más de 3 días. el traumatismo externo. con o sin rinorrea: Hematoma del cartílago nasal. al principio mucosa y. Debe diferenciarse de la rinitis alérgica.11). al igual que enfermedades sistémicas.Patología otorrinolaringológica. fiebre con aparición tardía. tumoraciones intranasales congénitas). exposición brusca al sol. También se puede acompañar de fiebre. el desplazamiento del tabique Epistaxis Problema muy frecuente y generalmente banal en la infancia. produce obstrucción nasal bilateral progresiva en los 5 a 7 días después del traumatismo y va asociada a rinorrea mucosa. congénitas o adquiridas. Las formas unilaterales pueden esperar a ser corregidas más adelante. Diagnóstico diferencial. escasamente protegidos por la mucosa y muy expuestos a la desecación y agresiones externas. Originan obstrucción. especialmente después de las comidas y de accesos de tos y diarrea o heces con abundante moco. la rinitis alérgica. fiebre. Tratamiento. 16. es decir. algias musculares. los cuerpos extraños. picor de ojos y nariz) y manifestación inicial de enfermedades generales. Otitis 1381 hacia una de las fosas nasales y engrosamiento de su parte inferior. más adelante. el llamado síndrome del meato medio. una tetina de biberón con dos amplios agujeros fijada a la cavidad bucal por dos cintas atadas hacia los pabellones auriculares: el RN respira por estos orificios al chupetear. Comprende estornudos. que llevará a graves secuelas esteticofuncionales. Tratamiento: es quirúrgico y urgente en la forma bilateral. abundante mucosidad nasal inicialmente líquida y posteriormente más espesa y. En niños mayores los síntomas predominantes son sequedad e irritación nasal y. llegando incluso a la destrucción necrótica de la columela. las gotas nasales con epinefrina en solución fisiológica son el método más enérgico. pero todas se intervendrán mediante la aplicación de láser CO2 o de diodo. en contacto con la humedad nasal se hincha. De no drenarlo en pocos días destruye el cartílago septal por isquemia o por infección con absceso. con aumento de la secreción nasal. Cuerpos extraños. Diagnóstico: se hace intentando pasar infructuosamente un pequeño catéter hacia la faringe desde la nariz o mediante una radiografía lateral de cráneo. B) Hipertrofia adenoidea en el lactante. Es la hiperreactividad de una mucosa normal frente a ciertos estímulos. Tiene mayor incidencia en varones. sobre todo virosis (sarampión y otras) o bien comienzo de procesos respiratorios bajos. pubertad o menstruación. Tratamiento: antihistamínicos o bromuro de ipratropio. la falta de desarrollo es bilateral en el 80% de los casos y con participación ósea en el 90%. deslizarse por la coana e incluso hacer su aparición en la cavidad oral. son los factores etiológicos más frecuentes.4. Predisponen: hurgarse en la nariz (primera causa en pediatría).2).

Si el aumento de tamaño de adenoides se debe a infección. Siempre que se aprecie una causa evidente. adrenalina al 1:1. Estos dos métodos son traumáticos. En la amigdalitis crónica o amígdala con infecciones repetidas el tamaño es grande. generalmente nocturnas. cor pulmonale por insuficiencia respiratoria crónica (durante el sueño). cortas. Se dificulta también el sueño. que se desnutre. como la objetiva (fiebre. y además se aprecian signos de infección: superficie irregular. simultáneamente. Las amigdalitis agudas bacterianas (entre el 15-20% de la etiología total. tumor. alergia. un papel preponderante en la patología de este órgano. No es raro que el componente de hipertrofia sea muy moderado y en cambio el infeccioso. en general es mucho más frecuente por la noche y a las 3 ó 4 horas de estar en la cama. trombina y celulosa oxidada y pomadas cicatriciales. Muy frecuentemente se infectan también las trompas de Eustaquio. hace que incluso pueda catalogársele erróneamente de absorto y desconectado del medio. y producidas. varicela o escarlatina. por infección recurrente o aumento (hipertrofia linfoide). propios de la patología broncopulmonar. El tamaño es independiente de su estado patológico. o a la palpación digital de las adenoides. excepto en epidemias). que en el lactante son anchas. Hipertrofia e infección tienen. produciéndose una cierta rigidez de cuello. A menudo serán virus diversos o los agentes de enfermedades como sarampión. cuya exploración cuidadosa demuestra una zona hemorrágica punteada en la parte anterior del tabique nasal. secreciones o bien olla hirviendo). Cauterización o taponamiento (anterior en los casos banales. y que el diagnóstico es eminentemente clínico. asimismo. Todo esto da al paciente un aspecto bobalicón que. pero insistimos en que la radiografía sólo aporta el tamaño y la disposición de los adenoides. tos seca. producen rinitis persistente. cuando la técnica es correcta y permite descartar otros procesos tumorales. laringitis y traqueobronquitis son acompañantes posibles. como la sequedad o el calentamiento del aire inspirado. amígdalas. Un aspecto muy preocupante para los familiares es el ya mencionado ruido transmitido. corto y elevado. con la otitis consiguiente. hemopatía). más psicológica que físicamente. la hipertensión arterial. sobre todo. La infección latente y las eventuales agudizaciones suelen tener como agente productor gérmenes diversos. puntos o filamentos blanquecinos (pus o secreción acumulada en criptas profundas). que dificulta la atención escolar. así como a nivel del aparato digestivo. intervienen como puerta de entrada de cuadros a distancia de la mayor importancia. Cuando sucede de forma prolongada y precoz (lactante pequeño) se derivan trastornos importantes: respiración bucal. complicación común con otros obstáculos en vías respiratorias altas. el lactante llora a menudo y se crea un ambiente familiar de extrema preocupación. los tumores rinofaríngeos muy vascularizados (angiofibroma) y. Es posible recurrir a la visualización por endoscopia y con espéculo. especialmente las debidas al estreptococo beta-hemolítico. horizontales y permanecen abiertas. La hiperextensión es. cualquier enfermedad de la coagulación (trombocitopenias. inflamación de la úvula y adenopatías satélite (ángulo-maxilares. muy manifiesto. cuando están hipertrofiados e inflamados. que dificulta la alimentación del lactante. sino que es el criterio personal y el empírico el que vale para establecer la existencia o ausencia de unas amígdalas grandes o hipertróficas. rinolalia. 16. unido a la frecuente hipoacusia. pómulos poco prominentes. bien por un mecanismo a distancia (enteritis secundaria por infección parenteral). criptas. habituales de la flora faríngea. del grupo A. como la macroglosia y la glosoptosis. Si el sangrado es intenso y recidivante. La dificultad de respiración a través de las fosas nasales. También se suelen utilizar preparados tópicos con la clásica antipirina. El diagnóstico de la adenoiditis es. complicándose así la adenoiditis con sinusitis de distinto tipo según la edad (etmoiditis en lactantes. rubéola.1382 Aparato respiratorio Algunos factores ambientales. submaxilares o de la cadena lateral del cuello). con hipoxemia. secundarios a la diseminación bacteriana y a los efectos mecánicos que ocasiona su gran volumen sobre las formaciones vecinas. En muchos niños el proceso no puede atribuirse exactamente a un determinado factor. una posición antiálgica. No obstante. tanto subjetiva (llanto. intranquilidad). la congestión venosa (cardiopatías). parotiditis. será debidamente tratada o prevenida (infección. oído. de forma primaria o secundaria. aberturas nasales dirigidas hacia adelante. y tienden a ser sustituidos por la exploración radiográfica del cavum.). Para el experimentado en la auscultación pediátrica debe ser fácil distinguir estos ruidos transmitidos de los estertores patológicos. que visualiza bien las adenoides hipertróficas. hipercapnia. Origina a la larga una serie de alteraciones muy características: la facies adenoidea se caracteriza por permanecer el niño con la boca entreabierta. sobre todo nocturna. empezando con la visión directa de las fauces. como son el reumatismo cardioarticular. aunque en los últimos años el uso y abuso de derivados penicilínicos en las afecciones de vías respiratorias altas han contribuido ciertamente a reducir de forma drástica la incidencia de estos procesos. agravando el cuadro clínico al aumentar la sintomatología. a una bronquitis. que aún afecta más al niño. con lo que el cuadro clínico de estos niños será similar con excepción de la obstrucción nasal. agua oxigenada. que en ocasiones puede confundirse con un proceso meníngeo. En las formas habituales benignas prácticamente no es necesario nada. maxilar en párvulos). incisivos superiores en protrusión. y posterior en los más graves o rebeldes). a menudo se trata de una historia de hemorragias. traumatismo. enrojecimiento de los pilares. Al ser desplazadas en los movimientos respiratorios se asemejan. El examen físico. debe remitirse al especialista para un examen endoscópico. permite apreciar con frecuencia la secreción mucosa o mucopurulenta. clínico. Patología respiratoria secundaria. ya que amígdalas muy grandes pueden no haber padecido ninguna infección. Otros síntomas.7) y. lo cual favorece la prolongación de la infección hasta el oído medio. difícil de conseguir en el niño. a veces originan procesos patológicos importantes. contribuyen a la aparición de epistaxis. y febrícula. crito frecuentes cuadros de apnea-hipopnea del sueño (véase cap. y producen: Dificultad para la ventilación nasal. vómitos). por la técnica habitual. hipertensión pulmonar. árbol bronquial). que se aprecia en el tórax (generalmente descrito como flemas. que cae por detrás de la úvula. que por algún motivo (¿déficit inmunológico local?) aumentan su virulencia. inespecíficos.000. pero en ocasiones no excesivo. el labio superior grueso. El paciente trata de mejorar la respiración nasal mediante la hiperextensión de la cabeza. mientras que con frecuencia sufren infecciones recidivantes algunas que en los intervalos tienen un tamaño pequeño (similar a lo que vimos con respecto a las vegetaciones). El niño está inquieto y vomita frecuentemente (sólo moco. para combatir el dolor a nivel de los ganglios linfáticos cervicales posteriores. finalmente. Un agente causal posiblemente frecuente es el Mycoplasma pneumoniae. las consecuencias serán mayores. Tratamiento. . Las adenoides infectadas. Etiologías menos frecuentes: anomalías vasculares (telangiectasias y varicosidades). ya que a los efectos de la obstrucción se añadirá la propagación del proceso infeccioso a las formaciones vecinas (nariz. Es la más destacada consecuencia de las vegetaciones. básicamente. gastritis y enteritis. más raramente. o bien son procedentes de algún nuevo contagio. debido al estancamiento de mucosidades de origen adenoideo a lo largo de las vías respiratorias superiores. Otras veces la sintomatología de la adenoiditis no es tan exuberante. Diagnóstico. aparte de la momentánea compresión. Inflamación de la amígdala faríngea Las vegetaciones adenoides o simplemente vegetaciones. el reumatismo focal y las nefritis por mecanismo inmunoalérgico. acidosis y. También se han des- Amigdalitis e hipertrofia de amígdalas El tamaño de las amígdalas palatinas es muy variable de unos niños a otros: no existen unas normas por las que se valore objetivamente su tamaño normal. según los padres. enfermedad de Rendu-Osler. sino que solamente se manifiesta por cierta obstrucción o dificultad de respiración nasal. la inflamación de la mucosa nasal y la retención de moco cargado de gérmenes favorecen la infección de los senos maxilares y la obstrucción de su orificio de drenaje. paladar ojival y nariz afilada. abuso de antiinflamatorios. con todas sus consecuencias. o éste más el alimento ingerido). senos maxilares. Respiración bucal. bien directo (gastritis por mucofagia o infecciosa). etc.

especialmente bronquiales. El cultivo rápido en consulta es una buena solución (véase cap. caracterizadas por existir. con infección de todos los tejidos blandos infralinguales. rápidas y sencillas. fijar el límite entre las amígdalas como órgano de defensa o como foco de infección latente.1). la mononucleósica y la propia de la enfermedad de Kawasaki o la angina fuso-espirilar de Plaut Vincent. no más de 5 días y. En la artritis reumatoidea. Tratamiento de las amigdalitis. Debe ser diferenciada especialmente de las amigdalitis agranulocíticas y diftéricas. Haemophilus influenzae. el gasto económico y los efectos secundarios. la clínica no siempre es suficiente y el valor diagnóstico del hemograma. que pueden practicarse en la propia consulta y que detectan estreptococo A. en las agranulocitosis (con aspecto ulcerado. Un ejemplo de forma complicada. en cuanto a las secundarias. amoxicilina o amoxicilina-ácido clavulánico. vitamina A. virus respiratorio sincitial y Mycoplasma entre otros. La asociación con rinitis. no son indicación de extirpación. Con frecuencia. con una dosis única diaria (azitromicina. después de los 5 años. mejor. bronquitis recurrentes. que vendrá apoyada si a la simple hipertrofia se añade la infección. estafilococo y Mycoplasma pneumoniae. úvula y velo del paladar. incluso en el lactante pequeño. la eritromicina y otros macrólidos próximos. cremosas. donde las indicaciones se plantearán con mayores precauciones. gastritis mucofágica. es más propia de las faringoamigdalitis víricas. seleccionando entre los diversos recursos: medicación antiinflamatoria. dentro de sus límites normales (dos o tres al año o algunas más en el comienzo precoz de la escolaridad). La tendencia actual es preferir tratamientos cortos. en ocasiones. En numerosos procesos. son a menudo de tipo catarral. donde se convierten en placas blanquecinas. Conviene recordar los signos locales o generales que caracterizan las amigdalitis de diversa etiología. excepcional en la actualidad. En otros se sumará el tratamiento médico oportuno. no adherentes. Dado que el agente bacteriano más frecuente es el estreptococo. pudiendo invadir territorios vecinos) o en las leucemias (similares a las anteriores o también. adquieren el aspecto de pequeños discos de color blanco y bordes netos. soluciones locales vasoconstrictoras o antibióticas (sin abusar) y antibióticos o quimioterápicos en las agudizaciones. Entre los 3 y 5 años hay un terreno dudoso. quimioprofilaxis.9). Por debajo de los tres años. para decidir la necesidad o no de la intervención. Criterios para la amigdalectomía. hasta la angina pultácea. como en el sarampión (presentándose en el periodo prodrómico). Los microorganismos responsables están presididos por el estreptococo hemolítico y un grupo numeroso de papel más dudoso o secundario a infección viral: Klebsiella pneumoniae. alimentación correcta. al romperse. aparte los excepcionales accidentes anestésicos. sobre todo los gripales. que corresponden a zonas de mucosa necrosada. cuando sea posible. como para evitar la propagación de la infección a vías respiratorias. La fiebre elevada es signo general común. Lo principal es la quimioprofilaxis. Diagnóstico etiológico de las amigdalitis. El tratamiento tópico con gargarismos de clorhexidina y otros antisépticos puede ser útil. con infiltración blastomatosa). la amigdalectomía debe ser excepcional. tanto para la curación de la angina. críptica o lacunar. gris-parduzco. modificación del posible terreno alérgico o factores ambientales desfavorables (asistencia precoz a guardería). lavados nasales con solución salina fisiológica. aun reconociendo la existencia de un foco bacteriano amigdalar. muy rara también actualmente. que en uno o dos días se ulceran. a esa edad o algo más tarde. en la mucosa bucal se suelen encontrar las mismas lesiones). Haemophilus y estafilococo. dudoso. amoxicilina). así como en la mucosa de pilares anteriores. quedando con unos bordes imprecisos y un fondo oscuro y sucio (véase cap. oídos. Tampoco hay dificultades técnicas. Anginas bacterianas comunes. tos y conjuntivitis. Causadas por diversos virus. en la difteria. con fondo alérgico comprobado. una serie de puntos. Como recuerdo del valor inmunológico de adenoides y amígdalas se puede recordar la discutida propuesta de la “maltectomía”. Las mayores dudas se plantean ante unas amígdalas crónicamente infectadas con los síntomas ya indicados. cefalosporinas. blancos o blanco-amarillentos. En alergia a estos preparados. la extirpación de amígdalas al niño asmático. En el Cuadro 16. las amígdalas empiezan su involución fisiológica. al existir pruebas fiables. De esta manera es mejor el cumplimiento terapéutico. Otitis 1383 En cambio. con la esperanza de aliviar su asma. Las manifestaciones intensas y rebeldes consecutivas a la obstrucción mecánica de las coanas o de las trompas de Eustaquio son motivo para decidir la ablación de las vegetaciones. con repercusión cierta y frecuente a nivel de senos. Criterios para la adenoidectomía. El aspecto de las amígdalas varía desde el enrojecimiento y tumoración bilateral (angina catarral) a la angina folicular. Ejemplos típicos son la angina diftérica. 6. Tampoco está admitido en la actualidad que se consiga un efecto claramente beneficioso. vegetaciones y apéndice para prevenir el mecanismo inmune que produce la intolerancia al gluten. entre otros hechos por el riesgo de agravar o facilitar procesos respiratorios. tanto del aspecto clínico local. acompañándose el enrojecimiento de moco faríngeo y discreta adenopatía satélite. para una demora de la amigdalectomía hasta una edad en que la necesidad de las amígdalas como órgano inmunocompetente tiene menor importancia. Los criterios de intervención en estos niños no difieren de los expuestos para todos los demás. Otro punto nuevamente a considerar es el funcional inmunológico: las amigdalitis. Hoy día el diagnóstico etiológico se ha simplificado. se puede observar su repercusión en amígdalas. Amigdalitis secundarias.4. en la mononucleosis infecciosa (generalmente de tipo pultáceo. de diferente extensión. heces con moco de forma intermitente y mala respuesta al tratamiento médico durante unos meses. gérmenes aislados con frecuencia en frotis faríngeos. En estos casos es preciso valorar adecuadamente el estado general y la situación inmunoalérgica. Los vómitos son frecuentes. infecciosos o no. ibuprofeno o paracetamol. Adenoidectomía y amigdalectomía Es preciso considerar con detenimiento cada caso. adherida a la amígdala: al desprenderse puede verse la ulceración correspondiente. en la infección herpética (con numerosas vesículas que. También hay infecciones específicas de las amígdalas cuyo diagnóstico depende. la amigdalectomía sería más eficaz en las fases iniciales y frustradas de la enfermedad. no hace sino agravar el proceso. acompañada de adenopatías. esplenomegalia. se disminuyen las resistencias. La adenoidectomía es a veces suficiente para mejorar al niño. Representan la fase aguda de las amigdalitis crónicas o latentes. Amigdalitis virales.Patología otorrinolaringológica. Las catalogadas ciertamente como virales no requieren antibioterapia. El cultivo es el método cierto para confirmar el diagnóstico. sepsis o absceso pulmonar. sería el flemón del suelo de la boca o angina de Ludwig. De la misma forma. como neumococo. se ha generalizado el tratamiento antibiótico con penicilina. intentando establecer si se trata de una situación parafisiológica o claramente patológica. la epidemiología ayuda a veces. 7.1 se intenta un resumen actual de las principales indicaciones y con- . Se caracteriza por presentar unas membranas grisáceas. en la escarlatina. junto al enrojecimiento. es decir. dependerá del origen del proceso primario y de la posible sobreinfección. Técnicamente no hay dificultad para realizarla a cualquier edad. es casi siempre unilateral. o bien se presentan como amigdalitis esporádicas. En el frotis del exudado se encuentra la clásica asociación de bacilos fusiformes y espirilos. como de los síntomas generales o la analítica. aunque no debe menospreciarse el remoto peligro de hemorragia. neumococo. Brahnamella (Moraxella) catarrhalis. se cree que son superinfecciones de faringoamigdalitis de origen viral. con resul- tados óptimos. La medicación sintomática se basa en ácido acetilsalicílico. linfomonocitosis y demás signos de la enfermedad). es decir. Conviene distinguir la herpangina debida al virus Coxsackie tipo A: sobre unas amígdalas enrojecidas y no muy hipertróficas aparecen. que se desprenden fácilmente sin sangrar y que nunca sobrepasan la amígdala. el sulfametoxazol-trimetoprim o. al amigdalectomizar a los niños afectos de reumatismo cardioarticular (fiebre reumática) o nefropatía. de fondo sucio. lesiones papulovesiculosas amarillas. la extirpación de amígdalas. La angina de Plaut-Vincent. o sea.

deglución y fonación (amigdalotomía) Contraindicaciones de adenoidectomía y amigdalectomía • Hipertrofia aislada. no existen más que estas cavidades en amplia comunicación con la faringe. Otitis media del lactante y párvulo. clínica y tratamiento similares. La antibioterapia corresponderá a la citada etiología: penicilina. medio e interno. con todas sus consecuencias. mejor aún. Rinitis y sinusitis alérgicas. fiebre elevada y toda la zona amigdalar edematosa y enrojecida con desplazamiento de la úvula. amoxicilina-clavulánico o cefalosporinas. así como la presencia de abscesos amigdalares. convirtiendo el oído medio en una cavidad cerrada. cuando lleva unos días de evolución. Adenitis (persistente más de 6 meses. pasando por la infección. amoxicilina. La radiografía lateral es también muy expresiva. el pediatra y el otorrinolaringólogo. junto a las cavidades mastoideas. . En ocasiones la simple hiperemia de la trompa cierra este conducto. tendencia a hiperextender la cabeza o lateralizarla y. en ocasiones. Bronconeumopatías. También se distinguirá de la otitis externa. e incluso den lugar a colecciones supuradas. sintomatología. 10 durante 2 años. la afección de cualquiera de estos niveles tiene una entidad propia y suele autolimitarse pero. los vómitos y regurgitaciones. una otitis media complicada. Colagenosis. Debe valorarse cada caso en concreto. Con el advenimiento del láser CO2 o. en general. es la afectación más corriente que el pediatra práctico debe tratar. En resumen. en las infecciones supuradas de esa zona. Tuberculosis localizada • Síntomas generales: unidos a los anteriores • Obstrucción: trastornos de la respiración. de la alimentación. de escasa angulación (10° por 45° en el adulto). en la actualidad se acepta como indicación aquellos pacientes que presentan una marcada hipertrofia amigdalar. 9 en el espacio de 3 años • Infección crónica: signos locales. poniéndose de acuerdo la familia. dificultad progresiva para abrir la boca y tragar. Abscesos peri y retroamigdalares. a través de una trompa de Eustaquio ancha. Los agentes causales principales son el Haemophilus influenzae y el estreptococo. Por tanto. También pueden ser originadas por heridas contusas de la faringe posterior. En el momento del nacimiento y durante los primeros meses de la vida extrauterina. traindicaciones de la extirpación de amígdalas y adenoides. Esta condición anatómica favorece la entrada de los microorganismos procedentes de las infecciones del cavum y de la rinofaringe. fonación. un fracaso terapéutico.1. dolorosa. juega un papel importante la prolongación de la rinofaringe que. Edad (véase texto). una otitis recidivante o persistente. en la que fácilmente se desenca- Uvulitis Las anomalías de la úvula no dejan de tener interés clínico. bruscamente inicia un síndrome febril alto con dificultad a la deglución. Para los casos de hipertrofia amigdalar obstructiva con alteraciones del sueño. Es una infección con manifestaciones en todos los espacios aireados del oído medio. Al invadir las paredes óseas adyacentes. la otitis media se convierte en otoantritis. los procesos respiratorios con tos intensa y el grito y llanto prolongados. alteraciones cardiacas • Obstrucción tubárica: otitis. con estridor. Así ocurre con la posición supina. Asma bronquial. en ocasiones. En el desarrollo embriológico del oído. corta y con escaso desarrollo del istmo al tiempo que en proximidad directa e incluso en contacto con las vegetaciones adenoideas. por rotura del absceso y aspiración o deglución del pus o producir la muerte por asfixia al motivar un edema de glotis y compresión de la vía aérea. a la mucosa que tapiza las cavidades del mismo y. Hoy en día la realización de una TC en estos niños es obligada. en ocasiones. Absceso peritonsilar. de un niño que. aditus ad antrum. con dolor y tos muy irritativa. Tratamiento: será a base de penicilina a altas dosis (250. Procesos catarrales*. PATOLOGÍA OTOLÓGICA Otitis media aguda Desde el punto de vista anatómico. para que la infección progrese hacia el interior del oído medio. con colección supurada anterior. Amígdalas crípticas. A la exploración bucal puede apreciarse una tumoración que abomba la faringe hacia adelante pero. La evolución sin tratamiento puede ser espontánea. El alto riesgo de hemorragia pre y postquirúrgica hicieron olvidar esta técnica. se restablecerá si se trata de la situación habitual de otitis media aguda (OMA) o bien de una otitis media con derrame o efusión (OME). Estreptococo persistente. trismus. Un cuadro similar podría llegar a darlo una rara enfermedad de Pott cervical. sin otras alteraciones rinofaríngeas llamativas. apneas. No contraindicado para amigdalotomía. escama cigomática y del peñasco. generalmente por estreptococo A hemolítico y. dificultades para la deglución acompañadas de falta de medro y astenia o fatiga para pequeños ejercicios físicos. en el oído del lactante. el niño con fiebre sólo ofrece en el examen clínico una inflamación de la úvula. va a formar la trompa de Eustaquio y la caja del tímpano. confirmando la localización y extensión del absceso así como el grado de maduración de la colección para proceder a su desbridamiento. con disnea y tiraje. Absceso retrofaríngeo En la zona posterior de la faringe hay numerosos vasos linfáticos y ganglios. es posible reducir a la demanda la cantidad de tejido a resecar con seguridad y practicarlo de forma ambulatoria. por sus condiciones anatómicas y de vecindad. Cursan con intenso dolor de garganta. ocurre algo similar a las vías superiores: las infecciones son mucho más frecuentes y su afectación es difusa y engloba al oído medio. Amigdalotomía. como en los adultos. sobre todo hasta los 4 años de vida. Cardiopatías. esa bolsa de pus ha ido disecando la pared faríngea y puede quedar fuera de la vista al deprimir la lengua. tras un cuadro amigdalar o nasofaríngeo. aquí comentada. la Coblation por radiofrecuencia. hipoacusia • Rinitis crónica: sinusitis Indicaciones de amigdalectomía • Infecciones frecuentes: 7 por año. Una serie de condiciones se asocian a las anatómicas. Resumen de indicaciones y contraindicaciones de la adenoidectomía y amigdalectomía en el niño Indicaciones de adenoidectomía • Obstrucción nasal persistente confirmada: trastornos respiratorios. En cualquiera de ellos puede producirse una variada patología infecciosa o inflamatoria. se propuso desde hace tiempo la resección parcial de las amígdalas (amigdalotomía). Sintomatología: se trata. En los niños mayores. Tras las infecciones banales de vías respiratorias altas. etc. Etiopatogenia. y por allí drena la nasofaringe. Se trata de una celulitis aguda a este nivel que provoca eritema e hinchazón. el oído se divide en tres compartimientos: externo. Tienen etiología.4. En estudios recientes se cifra en el 20% el porcentaje de niños de edad inferior a los seis años que han presentado al menos un episodio de otitis media. La exploración digital de la tumoración acaba por confirmar el diagnóstico (fluctuación). *Indicaciones posibles con independencia de estas patologías. antro mastoideo y células neumáticas de la mastoides. siendo menos frecuentes el neumococo y otros. a partir de una coriza. Menos frecuente es la vía linfática. en un principio.1384 Aparato respiratorio Cuadro 16. mayor de 2 cm).000 U/kg/día) u otros betalactámicos más el quirúrgico (desbridamiento). adenoiditis y rinofaringitis. Tiene la ventaja de preservar una cierta cantidad de tejido amigdalar funcionante en aquellos pacientes que sólo presentan hipertrofia tisular y no patología infecciosa. afectando a la membrana timpánica. desde la bifidez como expresión mínima de la fisura palatina al edema en las afecciones alérgicas. que les produce un síndrome de apnea-hipopnea del sueño o tienen repetitivos procesos infecciosos con clínica muy marcada y durante varios años consecutivos. Abscesos laterofaríngeos. A través del estudio de cada paciente. En ocasiones y de forma un tanto curiosa. es posible que las adenopatías retrofaríngeas se infecten. con menor frecuencia. estafilococo. a la estructura ósea del temporal. así como los espacios aireados del oído medio. Pueden ocurrir a cualquier edad pero son más frecuentes en adolescentes. secreciones acumuladas. Hay que prestar atención a la posible evolución hacia epiglotitis.

y los cultivos suelen resultar negativos. sino a una serosidad inespecífica. Mycoplasma y clamidias. C) Intenso abombamiento por otitis media. de prolongada duración y de predominio nocturno. tuberculosis. predomina con mucho en la constitución alérgica. Cuadrante anterosuperior. C. faringitis y obstrucción tubárica. frecuentes vómitos. Triángulo luminoso. como toda la patología de vías respiratorias altas. aunque los estudios son insuficientes. influenzae (en la edad escolar. Debe ser realizada por el pediatra o médico general aunque. al iniciar la exploración timpánica. En la otitis son posibles las imágenes siguientes (Fig. los microorganismos encontrados suelen ser distintos. Entre los virus destacan el respiratorio sincitial e influenza. siguiendo el H. llevada a cabo cuando el niño está tranquilo. Es interesante recordar que. si consigue conciliar el sueño. La presión sobre el trago. con desaparición de los relieves reseñados. en el curso de enfermedades infecciosas septicémicas. la miringotomía no da salida al pus. B. M.3. Es la exploración definitiva. El hemograma evidencia una anemia progresiva (sobre todo en procesos prolongados). 3. Como agentes excepcionales se anotan: meningococo. entre otros motivos. con picos de máxima incidencia a los 6-36 meses y 46 años. D.3): imagen timpánica enrojecida en la primera fase de la otitis (el enrojecimiento más o menos intenso localizado en su parte alta. en la actualidad. tímpano deslustrado o mate. Esto justifica el escaso valor del cultivo de secreciones óticas hechas por toma con escobillón y va en favor de la miringotomía con aspiración del contenido intratimpánico. Muchas veces. El agente causal más frecuente es el Streptococcus pneumoniae (33%). más acusado si debe succionar. sin que exista otitis.4. y en ambos lados independientemente. signos de rinitis. bacilo diftérico. la presencia de bacterias. Algunos clínicos señalan un cierto predominio climático o regional. facies de sufrimiento. menos frecuentes. desencadenando las graves otomastoiditis hematógenas son. Suele ser intenso. el cultivo demuestra. Con la aplicación de antibióticos. A) Normal: 1. Ombligo. En la mayoría de ocasiones el llanto del niño pone de manifiesto la afectación del oído medio. 4. adopta también una posición de defensa y protesta. de ser unilateral. siendo erróneo mantener la antibioterapia según los datos de un primer antibiograma. por cambios de la presión intratimpánica o también en afecciones inflamatorias del conducto auditivo externo (forúnculos) sin llegar a afectar al tímpano. olvidar que la otalgia puede existir sin otitis. en las recaídas. A. a verdaderas hiperpirexias de 39 a 40 °C. existe un mayor número de casos en las estaciones frías. a la fiebre y otalgia se pueden asociar signos de hipoacusia. En el párvulo. No hay que A B C D E F Figura 16. pida luego una confirmación o ampliación al especialista. en su parte superior. antes considerada siempre viral. Los microorganismos principales de contaminación del conducto auditivo externo son el Staphylococcus aureus y Neisseria (Branhamella o Moraxella catarrhalis). La exploración general pone de manifiesto: palidez. E) y F) Perforaciones. En los casos de tímpano solamente enrojecido. se trata de un lactante o párvulo que días atrás presentó rinofaringitis. Puede ocurrir otalgia sin otitis. esa interrupción en la aireación origina una agresión a la mucosa del oído medio y desencadena una respuesta inflamatoria compleja con metaplasia secretora. anorexia. colibacilos. 2. cuando existe un taponamiento mucoso de la trompa de Eustaquio en el curso de cuadros de catarro nasal. Un 30% son asépticas. otros gérmenes toman mayor auge: virus. como manifestación de su otalgia. ante tal agresión. como en la infección dentaria. permaneciendo normal el resto del tímpano. Un 25% de los casos presentan pruebas evidentes de infección vírica. Membrana flácida. lo hace adoptando la posición más antiálgica. rinofaringitis o adenoiditis y los derivados de la posible afectación digestiva y nutritiva. 6. En cuanto a la época del año.Patología otorrinolaringológica. ya que el niño sano. No hay predisposición en cuanto a uno u otro sexo.4. Frecuentemente se encuentra una adenitis retromastoidea que. tímpano abombado con caída de la pared posterior. orienta notablemente en cuanto a la localización del proceso. La temperatura varía desde estados subfebriles o de ligera febrícula. rechazo del alimento. según el agente patógeno responsable. así como del triángulo luminoso. Asimismo. Imágenes timpánicas. dando lugar a la miringitis ampollar. Generalmente. en algunos casos. la simple introducción del otoscopio ya exacerba el llanto. Cuando por otoscopia se comprueba la presencia de un tímpano abombado y la miringotomía da salida al pus. La infección por vía sanguínea. 5. Apófisis corta del martillo. Mango del martillo. Otitis 1385 dena la virulencia de los patógenos en ella existentes. los resultados son de incierta valoración. Cuadrante anteroinferior. llanto peculiar. Pars tensa. otalgia. Este signo se provoca igualmente traccionando levemente el pabellón auricular. leucocitosis o leucopenia con neutrofilia o linfocitosis. generalmente. con preferencia por poblaciones de clima húmedo y atmósfera polucionada. si se perfora la membrana timpánica. ya que el llanto prolongado y la tos intensa pueden producir este enrojecimiento del tímpano. estreptococo hemolítico (en preadolescentes) y estafilococo. De todos modos. parece que la circunstancia básica sería la deficiente ventilación del oído medio. 16. Sintomatología. D) Vesículas hemorrágicas en la otitis viral. previa desinfección de las paredes del conducto auditivo externo. pero puede ser igualmente meningocócica y por Haemophi- . No es raro que presente movimientos laterales de cabeza. B) Deslustramiento y desaparición del triángulo luminoso en la otitis inicial. llevándose las manos a los oídos y. Cuadrante posteroinferior. 21%). que cede espontáneamente. diarrea y pérdida de peso. es siempre dolorosa. El llanto provocado por el dolor aumenta al succionar o deglutir. con aire proveniente de la nasofaringe a través de la trompa de Eustaquio. se interpreta como una simple hiperemia) de valoración difícil. Pseudomonas aeruginosa. presencia de ampollas o vesículas sanguinolentas en el tímpano. Cuadrante posterosuperior (oído izquierdo). pero sí en relación con la edad. Moraxella. siempre desaparición de eosinófilos y velocidad de sedimentación acelerada. Proteus. afectación del sistema de transporte mucociliar y derrame de líquido en cavidad timpánica. Otoscopia. de no obrar así y proceder con una compresión brusca. Bruscamente aparece una agravación con elevación de la temperatura. La prueba debe realizarse con suavidad.

En ambos se obtiene el contenido intratimpánico para su estudio microbiológico correcto. perforación timpánica de la membrana. Hay. Se suelen distinguir dos tipos: con perforación central en la pars tensa (curso benigno) y con perforación marginal en la pars flácida (más grave. tal vez por el empleo de antibióticos o por cambios en la respuesta inmunológica del niño. Si fracasan los tratamientos tópicos y antibioterapia general. Hay que distinguir entre la paracentesis terapéutica en casos con tímpano patológico lleno de contenido purulento. Lógicamente. La radiografía urgente mostrará signos de osteoporosis (desaparición de la trabeculación ósea) y opacidad de las celdas aéreas mastoideas. En ocasiones incluso se aprecia un nivel dentro del oído.1386 Aparato respiratorio lus. Cada vez se practica menos si bien. Otitis serosa. realizada correctamente. La presentación puede ser sobreaguda. Si hay dudas sobre la ocupación del oído medio. Otitis media crónica. tímpano de color grisáceo o blanquecino (otitis serosa). no resuelta o parcialmente atenuada. subaguda (por la acción de una terapéutica antimicrobiana parcialmente eficaz) o crónica. la posición (decúbito dorsal). En el lactante es de más difícil aislamiento clínico. adenoides. en niños afectos de otitis media crónica o recurrente. También interviene la alteración del cerumen. acompaña o bien sigue a una otitis media mal tratada. inflamaciones de la mucosa (por propagación directa de una infección de nariz. hay que buscar otras etiologías concomitantes (reflujo gastroesofágico. ya que puede ser de importancia vital: inflamación. Tras la miringotomía se puede apreciar la salida de pus donde se debe identificar el germen y practicar el antibiograma. senos. Algunos clínicos aconsejan hacerla ante todo tímpano dudoso. La mayoría de los casos se resuelven en unas semanas. que puede efectuarse a cualquier edad y no requiere colaboración del paciente. vómitos. Una adenoidectomía asociada mejora mucho la evolución del cuadro. es obligada una impedanciometría. Puede haber repercusiones generales. es suficiente con la miringotomía y la antibioterapia general. Es una prueba objetiva del contenido de la caja del tímpano y del estado de la ventilación tubárica. hipotiroidismo…) mientras algunos pacientes responden a una quimioterapia prolongada. que impiden la penetración de los gérmenes. Etiología: a veces es alérgica. como en todas las otitis. habitualmente por colesteatoma). En caso contrario hay que proceder a la mastoidectomía y otras técnicas quirúrgicas. apareciendo en casos más graves signos de osteomielitis. Se considera. La tendencia a evacuar el contenido purulento del oído medio determina la existencia de una perforación espontánea que cerrará habitualmente en unos días. TC de control y un estudio audiométrico para cerciorarse de la recuperación funcional de la capacidad auditiva. Esto es muy poco frecuente en la presente era antibiótica. dolor y enrojecimiento retroauricular. Actualmente la TC de mastoides es muy útil y prácticamente obligada. motivando hipoacusia. se practicará una timpanoplastia a la demanda. Otitis externa. 22. aparte otras medidas citadas más adelante en el tratamiento. Pseudomonas. Así pues. que es opaco. Es la forma de otalgia más frecuente en el verano y su origen está en el agua de baño. Adquiere más importancia y frecuencia en párvulos o edad preescolar con incidencia creciente. el proceso no acaba de curar y la infección se repite con facilidad ante diversos factores desencadenantes. En los casos excepcionales en que aparezca hay que conocer bien el cuadro. que macera la piel. que tiene un importante papel protector por sus lípidos. Llamada también otitis media secretora. existen otras formas de expresión clínica de la enfermedad ótica. Aparte del cuadro más frecuente antes descrito. de permanecer allí la retención. junto con otalgia y fiebre. Se debe hacer una TC para descartar una ocupación de las cavidades mastoideas del oído medio por tejido inflamatorio y/o un colesteatoma (una neoformación epitelial benigna. el paciente debe ser controlado hasta la total curación mediante la realización de otoendoscopia de repetición. inmunodeficiencia. Paracentesis o miringotomía. También puede persistir el factor local (infección faringoamigdalar) o general predisponente (familiar. apareciendo una serie de síntomas que incluso en ocasiones desplazan la atención hacia ellos. que después será difícil de recuperar. meningitis). la miringotomía y succión de la secreción viscosa. Es un proceso muy resistente a los tratamientos locales y cuando fracasa la adenoidectomía. pues. el dolor y la sensación de algo que se mueve dentro del oído o de oído lleno. hendidura palatina y síndrome de Down (¿disfunción tubárica por hipotonía muscular?). que distinguir entre la mastoiditis sin afectación ósea y en la que se produce afectación ósea (osteomielitis). Al recurrir los episodios y supurar repetidamente la perforación timpánica se mantiene. pero si persiste la ocupación del oído. en otras ocasiones se trata simplemente de una infección del oído medio. señaladas a continuación: Mastoiditis. sin olvidar en éstas el Mycobacterium tuberculosis. por bacterias escasamente virulentas o por aquellas frente a las que el oído tiene cierta inmunidad. Después de un cuadro clínico como éste. adelgazamiento). Pero. de la paracentesis diagnóstica para los pacientes con mal estado general y tímpanos dudosos. en resumen. o respiratorios (desde traqueítis a bronconeumonía) y también síndromes neurológicos (rigidez de nuca. imágenes de ocupación líquida de la cavidad timpánica. cuya duración prolongada o repetida puede condicionar un retraso en el lenguaje y retraso escolar. etc. gripe y resfriado común. supone menor riesgo que dejar una otitis sin diagnosticar. ya que son más frecuentes tras epidemias de VRS. con secreción purulenta de diverso color y consistencia en el conducto auditivo externo si es agudo el cuadro. Debe emplearse este término cuando la inflamación del oído medio y mastoides no tiene tendencia a la curación. son muy inconstantes y difíciles de precisar en el niño. Bacteriana o viral. con el riesgo de daños irreversibles. Otitis media aguda con perforación del tímpano. estafilococo Haemophilus influenzae) o en las crónicas: anaerobios. o bien puede aparecer el mango del martillo prominente. déficit de inmunidad de superficie. En las formas graves hay que añadir técnicas quirúrgicas más radicales: mastoidectomía en técnica abierta con extirpación de colesteatoma. Otitis media supurada recidivante. La paracentesis mostrará los mismos microorganismos que en las otitis medias agudas (estreptococo.2) y antes de remitir al pequeño a un tratamiento logopédico. es obligado el estudio audiométrico y otoscópico para descartar o tratar las posibles causas otológicas. Otros factores patogénicos son: hipertrofia de las vegetaciones adenoideas. Consiste en un derrame estéril en el interior de la cavidad del oído medio de tipo seromucinoso. Clínica: es larvada y predomina una pérdida de la audición entre 20 y 40 dB.. que ejerce su acción patológica por su situación anatómica y por la erosión ósea progresiva del oído medio y sus huesecillos por medio de la secreción de colagenasa). por un deficiente tratamiento de la fase aguda. es rara en el lactante. su pH ácido y su poder . nasofaringe). como los de tipo digestivo (diarrea. pero otros limitan sus indicaciones: otalgia que no cede a la medicación. donde es más frecuente la disfunción de la trompa de Eustaquio. alérgico). puede producir un material fibroso que anquilosa y bloquea las finas estructuras del oído medio. penetrando gérmenes a continuación. con la colocación de un drenaje transtimpánico ya que. Otoscopia: revela la pérdida del aspecto normal del tímpano. ante un retraso del lenguaje (véase cap. pero en otras edades puede ocupar el primer plano la sintomatología derivada de la inflamación del revestimiento de las celdas aéreas mastoideas. necesidad de obtención de pus para el antibiograma o síndrome meníngeo asociado. ya que en el exudado se han encontrado abundantes eosinófilos y se acompaña con frecuencia de rinitis alérgica. inmunitario. alternando amoxicilina y cotrimoxazol. como una complicación de la anterior cuando. actuando también en el oído medio para restaurar la cadena de huesecillos si es posible en el mismo acto quirúrgico. proviene de una disfunción transitoria de la trompa de Eustaquio que en el verano mejorará habitualmente. anorexia. cada vez que hay una infección rinofaríngea se transmite al oído medio y éste supura. ya que la fiebre. con obstrucción de la trompa de Eustaquio. la mayoría de otólogos aconsejan. El síntoma dominante es la descarga otorreica a través de una perforación de la membrana timpánica. generalmente. Si no hay evidencia de complicación intracraneal o extracraneal. mientras las otitis medias agudas supuradas están en regresión. Es un diagnóstico que deriva del anterior y en parte se confunde con él. o bien virus.

Antibioterapia empírica de la otitis media aguda Dosis diaria (mg/kg/día) 40 40/10 30 30 10 9 15 10 8-12 50-75 (IM) Nº de dosis/día 2-3 2-3 2 2 2 1 2 1 3 1 Duración (días) 5-10 10 10 10 10 10 10 3 10 1-5 Cuadro 16. Si la otitis cursa con otorrea. Después de un tratamiento considerado como “posible ototóxico” se aconseja realizar un estudio de la audición. Fármacos ototóxicos son: aminoglucósidos (neomicina.3) con amoxicilina (a dosis habituales y en periodos de 5 a 7 días) o amoxicilina-clavulánico. es doloroso pero sin afectación regional ni general. gentamicina. La de origen viral suele acompañarse de cuadros víricos de vías altas. excepto la mastoiditis.3. En la era antibiótica las complicaciones son raras. Es la otitis externa circunscrita.2 y 16. Cultivo: puede confirmar el agente y seleccionar el mejor tratamiento. así como en otitis adhesiva con anquilosis de los huesos. hay que distinguir: Tratamiento etiológico. Otitis externa maligna. que es peligrosa la asociación de dos o más por su sinergismo y que sólo en algunos pacientes hay una especial sensibilidad hacia ellos. Complicaciones intratemporales. salicilatos. La duración media del tratamiento de la OMA es una cuestión muy debatida. La bacteriana es debida a Pseudomonas aeruginosa. en cuadros de otitis supurada crónica. entre otras. madura en breve y cede pronto la clínica. Tratamiento de la otitis media Se hace habitualmente un tratamiento pediátrico ambulatorio. Como propiamente dichas cabe señalar: supuración crónica. se debe tener en cuenta la ototoxicidad de los medicamentos. aunque se desconoce si es que la otitis aparece en oídos sin cerumen. con rotura de la cadena de huesecillos por osteítis necrosante de los mismos. Tratamiento antibiótico de la otitis media aguda Beneficios demostrados • Descenso febril más rápido • Desaparición pronta de la otalgia • Menos incidencia de otitis media supurada • Mejoría de la cicatrización de la perforación del tímpano Beneficio potencial • Reducción de la incidencia de mastoiditis y complicaciones intracraneales Beneficios no demostrados • Incidencia de derrame del oído después de una otitis media aguda • Recurrencia de episodios de otitis media aguda Evitar o retrasar el tratamiento antibiótico • Paciente mayor de 2 años • Ausencia de anomalías anatómicas o inmunológicas • Membrana timpánica intacta • Último episodio anterior de otitis media hace más de 3 a 6 meses • Padres receptivos • Seguimiento médico garantizado Conrad DA. ocasionalmente intervienen agentes micóticos. Otoscopia: muestra la inflamación del conducto auditivo y puede ofrecer la imagen ampollar hemorrágica en las víricas o simplemente una hiperemia del tímpano. Si pasan 72 horas sin respuesta favorable. con dolor intenso y fiebre. La otitis del lactante ha sufrido una transformación favorable. aunque no son muy recomendables. El cuidado de la otitis externa fue expuesto antes. Se basará en el estudio bacteriológico del exudado obtenido por la miringotomía. es igual la pauta de 3 que la de 5 días. alteraciones del laberinto (véase Vértigo). El tratamiento de estas complicaciones requerirá una valoración especial para el otólogo y el otoneurólogo. a) Parálisis facial. su destrucción.Patología otorrinolaringológica. **De primera línea en pacientes con alergia a betalactámicos. hay que destacar que todos ellos parecen ser más tóxicos para el oído del adulto que para el del niño. Forúnculo del oído. parálisis de los oculomotores (síndrome de Gradenigo) o la irritación del trigémino. . lo mismo que en los menores de dos años.2. Sin embargo. Cuando se emplean macrólidos. Staphylococcus aureus. se establecerá una antibioterapia inicial (Cuadros 16. Como el cultivo de este exudado tarda horas e incluso días. Complicaciones de la otitis. la duración de 10 días es obligada. Otitis 1387 Cuadro 16. Incluso hay situaciones de alteración otoscópica pero sin clínica. ayudado por la antibioterapia antiestafilocócica y. d) laberintitis supuradas. Suele estar localizado en la porción cartilaginosa del conducto auditivo externo (a nivel de los folículos pilosebáceos). Además de un antibiótico específico seleccionado. La otitis media del lactante puede cursar de forma tórpida. Tratamiento: un antibiótico local suele ser suficiente (ciprofloxacino).4. ciprofloxacino e hidrocortisona.4. por el desbridamiento. estreptomicina. pero puede abreviarse. Complicaciones intracraneales. malnutrición o enteritis secundaria. con pautas de 3. polimixina B. instilaciones de neomicina. en ocasiones tras un periodo de latencia largo. Complicaciones generales. tobramicina). por ejemplo.4. ya citada. con tendencia a la cronicidad o bien de forma leve. Como alternativas hay que considerar especialmente. sobre todo en niños con inmunodeficiencia. Suele ser producida por Pseudomonas. deberá ser vigilada por el especialista. Es frecuente la ausencia de cerumen en las otitis externas. hay que considerar que se está ante un fracaso terapéutico y se debe modificar la antibioticoterapia. polimixina B. más tarde lesiones degenerativas y. remitiendo al especialista o al hospital cuando se constate un fracaso después de una primera y segunda fase de antibióticos. déficit de la audición. asimismo. 5. Una medicación oral será necesaria si hay síntomas sistémicos. Era clásica la última. cefuroxima axetil y ceftriaxona IM (1 a 3 dosis).4. Streptococcus y otros gérmenes. Complicaciones otológicas. Con referencia especial al tratamiento de la OMA en el lactante y párvulo. preocupando ahora más la del párvulo. Antibiótico Antibióticos de primera línea • Amoxicilina • Amoxicilina-clavulánico* Antibióticos de segunda línea • Cefuroxima axetil • Cefprozilo • Cefpodoxima proxetil • Ceftibuteno • Claritromicina • Azitromicina** Antibióticos de tercera línea • Clindamicina • Ceftriaxona *En niños menores de 2 años. finalmente. antimicrobiano. Esta asociación debe ser la de primera elección. lo mismo que en la amigdalitis estreptocócica. aparecen zumbidos y vértigo. en algún caso. fiebre alta o adenitis. que inicialmente producen una desorganización de los cilios de las células ciliadas externas. Cuando empieza su acción nociva. eritromicina y otros macrólidos. b) mastoiditis. que pueden mejorar sin antibiótico. c) mastoiditis exteriorizada. ácido etacrínico y algunos antiprotozoarios (quinina. Asimismo. La espera sistemática de 3 días sin antibioticoterapia parece peligrosa. cloroquina). siendo la evolución rápida y favorable. meningitis otógenas. o bien retracciones timpánicas debidas a otitis recidivantes o catarros crónicos tubotimpánicos y otitis serosa (véase Sordera). si ha estado indicada su práctica. si aparecen síntomas de afectación neurológica o mastoiditis y cuando se trata de OMA en el periodo neonatal. colesteatoma. Tromboflebitis del seno lateral. 7 y 10 días. o si a consecuencia de la infección se inhibe su producción. que en pocos casos persiste durante tiempo e incluso toda la vida. Mal estado general. Hernández R. abscesos cerebrales. de evolución espontánea hacia la curación. cefixima. entre otros. kanamicina.

otitis media serosa crónica (por presencia de fluido en oído medio). Tratamiento. Esta medida estaría supeditada al fracaso de la adenoidectomía. Por ello. Si éste llega a ocluir completamente el conducto auditivo externo puede originar hipoacusia. impedanciometría. Suele ser de intensidad moderada. 3) causas postnatales (55%): infecciosas (meningitis diversas). Tapón de cerumen Es una masa amarillenta o marrón-naranja. la hidropesía endolinfática laberíntica . En estas mismas formas. bacterianas o virales) asociadas a mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio. sobre todo en el ático. audiometría vocal. El dolor. que inducen con facilidad a diagnósticos erróneos. Para ello se dispone de distintas pruebas audiométricas. la base del tratamiento ha venido siendo (junto a la miringotomía y adenoidectomía) la implantación de tubos de drenaje (diábolos) para airear el oído medio y colocarlo a una presión atmosférica normal. Representan el 85% de las sorderas adquiridas. es mejor no manipularlo y referir al especialista para su extracción. vómitos). tumorales.1388 Aparato respiratorio Tratamiento sintomático. con progresiva pérdida auditiva (previa impedanciometría).4. 2) causas neonatales (30%): traumatismo obstétrico.4. puerta de entrada para nuevas infecciones óticas. también la administración de un antihistamínico puede ser doblemente beneficiosa. Comprenden la alimentación adecuada. por ser objetivas y no precisar la colaboración del paciente (Fig. por pequeño que sea. procurar luchar contra los vómitos o reflujo gastroesofágico. calor local y discutida aplicación de gotas analgésicas sedantes locales (glicerina fenicada al 5%. Las principales formas son: a) acompañado de síntomas óticos: obstrucción completa del conducto auditivo externo. que requiere tratamiento quirúrgico. Para la meningitis otógena es fundamental el antibiograma. incompatibilidad Rh) inicio de la locución y características de ésta. antecedentes de patología que pudiera afectar a la trompa de Eustaquio. Eliminación y prevención de las causas. Ocasiona sordera parcial y la intensidad depende de la estructura transmisora ausente o patológica. o bien para hacer llegar esos impulsos bioeléctricos hasta el cerebro. o bien por la existencia de un pólipo atical.4. un colesteatoma. de tipo neurológico. otitis media supurada crónica (por invasión laberíntica por un colesteatoma). evitando al máximo el decúbito supino. Hipoacusia. gotas o un anestésico. En pediatría falta a menudo una descripción correcta del síntoma por el pequeño paciente y es preciso anotar los signos objetivos acompañantes (mareo. fatiga. trauma acústico por el ruido de las incubadoras. La costumbre de limpiar el cerumen con los bastoncillos de algodón es un mal hábito que conduce a la otitis externa crónica y a la formación de tapón. La sordera puede ser total o parcial y no sólo hay trastorno cuantitativo de la sensación auditiva. De existir otorrea y perforación timpánica. c) identificar la etiología. Cuerpos extraños Los niños tienen tendencia a introducirse objetos en sus orificios. absceso cerebral). 2) Sensorial: incapacidad del oído interno para convertir el estímulo físico en potencial nervioso. paracetamol). Los sedantes y tranquilizantes. barotrauma). sordera El déficit auditivo puede ser debido a otitis. que terminan en una otitis cicatricial. haciendo hincapié en: fármacos ototóxicos. otoemisiones acústicas y los potenciales evocados. Evidencia etiología múltiple y a veces incierta. estarán indicados a veces. fetopatías. constituida por la secreción de las glándulas sebáceas y ceruminosas. Puede ser considerado como un mecanismo de defensa natural del oído (similar al del moco en la nariz) y suele autoeliminarse. Sordera de transmisión. Aquí se recuerda que no hay un consenso establecido y existen riesgos de medicalizar una situación con la consiguiente yatrogenia. con la siguiente frecuencia: 1) causas intrauterinas (15%): embriopatías tóxicas. en dosificación adecuada. el oído. previamente templada). Se reconoce por la existencia de escamas blancas en el tímpano. en casos extremos los sonidos serán transmitidos por la estructura ósea del cráneo. El diagnóstico debe establecer: a) si existe o no sordera. otitis medias agudas (si se acompañan de laberintitis). En todas ellas mejora el déficit al aumentar la intensidad del estímulo.4 se exponen también los principales síndromes malformativos asociados a sordera. puede acompañar a distintos procesos óticos o ser secundario a enfermedades sistémicas. vuelven la vista al estudio inmunoalérgico y al tratamiento médico consiguiente. los indicadores de riesgo. constituida por capas de epidermis descamadas. acúfenos y vértigo. Sordera adquirida de percepción. junto con antibioterapia parenteral. Es la más fácil de evidenciar. palidez. En casos rebeldes se recurre a la paracentesis. Los lavados locales (agua boricada u oxigenada) son eficaces en las formas supuradas crónicas. siendo más fidedigno el obtenido de la secreción timpánica. en cualquiera de los principales tipos de sordera: 1) Conductiva o de transmisión: las ondas sonoras no se transmiten de forma efectiva al oído interno por alguna anomalía en las estructuras previas (oído medio con todos sus componentes y trompa de Eustaquio). como inconveniente tiene la de ser. previo reblandecimiento con agua oxigenada al 3% durante 20 minutos o bien instilaciones de hidróxido potásico en glicerina. Si así no es posible.4. con contenido seromucoso (inicialmente alérgicas. cofosis. antecedentes familiares al respecto. Reeducación del habla (foniatría). que es una masa compacta blanquecina. Prótesis auditiva. agentes físicos. Existen formas mixtas (combinación de sordera de conducción y sensorioneural) y puramente psicógenas (incapacidad de oír. generalmente. acúfenos. mejora con analgésicos (ibuprofeno.5. por causas no conocidas o por estar asociada a cierto grado de mastoiditis. después de la etapa de adenoidectomía y drenaje continuo. inestabilidad. ya sea alcohol. pero a menudo no se consigue la curación. como audiometría tonal. tóxicas. Para inten- Vértigo Descrito también como sensación de vértigo o alucinación del movimiento. psicógeno o congénito. Como no es una urgencia inmediata. pero la extracción no tanto. tar catalogarlo hay que efectuar un interrogatorio muy minucioso. traumáticas.. datos del embarazo (rubéola. 3) Central o afasia sensorial: el sistema nervioso central es incapaz de dar significado simbólico a la sensación percibida. cambiar la posición del niño. ya que con pinzas en ocasiones todavía penetra más. Se encontrará en los capítulos correspondientes (enteritis. Existe una cureta luminosa que facilita la extracción del cerumen. acúfenos). se suele aconsejar la adenoidectomía. Una vez establecido el déficit auditivo hay que intentar su identificación etiopatogénica. Hay que pensar que un animal vivo. en algunos casos. ictericia nuclear. meningitis. Etiología. prueba de discriminación. epidermis descamada y partículas de suciedad. Tratamiento de las complicaciones. Sólo en el caso de que se trate de un insecto vivo. Es muy variada (Cuadro 16. neurológicas. duraderas. etc. pero otras veces será de origen central. coriza. En ocasiones puede existir. El 85-90% es secundaria a lesiones infecciosas del oído medio (obstrucción tubárica y otitis serosa aguda o crónica o colesteatoma). sino que también aparecen fenómenos psicoacústicos por alteración cualitativa (defectos de discriminación. Bastantes pediatras.4). entre ellos. infecciones virales. hemorragia intracraneal. b) la gravedad del déficit. Implante coclear. Medidas dietético-higiénicas. que debe prevenirse siempre (la llamada prevención cuaternaria). El problema candente de la detección precoz en forma de cribado universal ha sido ya mencionado en otras partes de la obra. Tratamiento: el más eficaz es la aspiración del cerumen. Por ello es preferible un instrumento con forma de gancho para arrastrar hacia afuera el objeto. deberá pasar a manos del especialista. asépticas. siendo las tres últimas las que mayores datos aportan en lactantes y párvulos. El diagnóstico por otoscopia es fácil.4). y en el Cuadro 16. audiometría lúdica peep show. 16. andando por el tímpano produce un ruido grande y muy molesto. cuando son especialmente rebeldes. obstrucción del conducto auditivo externo por tapón de cerumen. Más raramente se debe a causa no infecciosa (secuelas traumáticas. En las otitis medias. rinofaringitis. adaptación patológica. secundaria a un bloqueo mental voluntario o involuntario). está contraindicado el uso de glicerina fenicada por su acción cáustica. tóxicas (fármacos). la medida de urgencia es ahogarlo con cualquier líquido. Hay que diferenciarlo del tapón epidérmico (sobre todo en lactantes). En el Cuadro 16. como es sabido. que del propio líquido cefalorraquídeo.

Síndrome de Treacher-Collins . Hipoacusia. hipertensión arterial. osteogénesis imperfecta. sino en cuanto a que sea subsidiaria de exanguinotransfusión.Otitis serosa .Hiperbilirrubinemia neonatal . sobre todo. Principios de estimulación auditiva precoz 6º mes → PEATC Falla Pasa Normooyente Diagnóstico de confirmación de hipoacusia. b) en ausencia de síntomas óticos: vértigo paroxístico benigno. OEAP: emisiones otoacústicas. antineoplásicos.Otitis media crónica . radiología en el primer trimestre) • Niveles séricos de aminoglucósidos por encima del rango terapéutico (aunque se administren en ciclo único) • Aminoglucósidos (aunque se administren en ciclo único). siempre que exista historia familiar de ototoxicidad medicamentosa • Medicamentos por vía parenteral y alcoholismo (madre gestante) • Meningitis bacteriana (a cualquier edad) • Accidente hipoxicoisquémico (a cualquier edad). Se inicia rehabilitación logopédica y técnicas de desmutización. Síndrome de Pendred. por la edad o la patología de base del paciente • Empleo de medicamentos ototóxicos bien durante la gestación en ciclo único. Anoxia-hipoxia perinatal o neonatal .Cromosómica · Síndrome de Turner. rubéola. medio o interno) • Peso al nacimiento inferior a 1. que aparece también con episodios paroxísticos de vértigos. antipalúdicos . asociado a procesos infecciosos. Síndrome de Goldenhar . d) con alteraciones del SNC: son vértigos más frecuentes en la edad pediátrica. diuréticos de asa. herpes y toxoplasmosis (tanto si se confirma la infección. hiperventilación y trastornos psicógenos. Otitis 1389 Cuadro 16. Albinismo con sordera · Osteogénesis imperfecta. debiendo ser diferenciado del vértigo postural benigno. diuréticos de asa.Autosómica recesiva · Síndrome de Usher. en el momento del parto. Síndrome de oto-palato-digital. Patología neurológica que curse con convulsiones (cualquier edad) Desde la etapa de lactante hasta los 3 años de edad • Sospecha formulada por los padres o cuidadores de pérdida auditiva en el niño • Retraso en la adquisición de los hitos audiolingüísticos normales para el cociente de desarrollo global del niño • Otitis media aguda recidivante o crónica persistente.500 gramos • Hiperbilirrubinemia grave.4.) • Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia o fractura de cráneo (en toda edad) • Trastornos neurodegenerativos. no en función de una cifra determinada. otitis o mastoiditis recurrentes . durante más de tres meses. las laberintitis (serosas.4. acortando los intervalos de tiempo para alcanzar un diagnóstico lo más precoz posible. meningitis bacteriana. Acueducto del vestíbulo ensanchado · Síndrome de Waardenburg. en niños de 1 a 4 años. etc.Alteraciones estructurales de oídos externo y medio · Aplasias y atresias aisladas · Síndrome de François. Síndrome de Franceschetti. Aplasia de Alexander. toxoplasma. Síndrome de Leopard. supuradas. incluyendo malformaciones mayores o secuencias dismórficas que afecten a la línea facial media o a estructuras relacionadas con el oído (externo.5. intervalo Q-T prolongado. con crisis de 1 a 3 minutos.4.Prematuridad. Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. Aplasia de Scheibe (AR). mucopolisacaridosis. neopla- Falla Alto índice de sospecha de hipoacusia Continúan pautas observación de conducta. como si existen datos analíticos o clínicos sugerentes) • Malformaciones craneofaciales. a excepción del último. . Síndrome de Edward.4.Ototóxicos: aminoglucósidos. cisplatino) • Procedimientos no autorizados en el embarazo (isótopos radiactivos. Síndrome de Stricker. Síndrome de Down – No genética . Síndrome de Wilderbaank. retinitis pigmentosa. Indicadores de riesgo asociados a hipoacusia Periodo neonatal • Antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial congénita o de instauración temprana (a lo largo de la infancia).Inducida por ruido Morant A. hereditaria o de causa no aclarada • Infección de la madre durante la gestación por alguno de los siguientes agentes: CMV.Enfermedades infecciosas de inicio tardío: sarampión. zumbidos y gradual pérdida auditiva sensitivonerviosa.Traumatismo – Congénita . y siempre que se produzca parada cardiorrespiratoria • Ventilación mecánica prolongada durante más de 5 días en el recién nacido • Signos clínicos o hallazgos sugerentes de síndromes asociados a hipoacusia (Waardenburg.Malformación estructural del oído interno · Aplasia de Michel (AD).4.Otoesclerosis • Hipoacusia de percepción (neurosensorial) – Genética . aunque fáciles de identificar por el resto de la clínica. PEATC: potenciales evocados acústicos del tronco cerebral. especialmente. todos ellos muy raros en el niño. rubéola. Primeros intentos de adaptación protésica *Niño de edad más avanzada con sospecha de hipoacusia puede ser introducido en el esquema diagnóstico.Patología otorrinolaringológica. 2001. Microsomía hemifacial. c) vértigo con trastornos sistémicos: en la insuficiencia vertebrobasilar intermitente. Clasificación Edad de aparición • Prelingual • Perilingual • Postlingual Grado de pérdida auditiva • Hipoacusia leve • Hipoacusia media • Hipoacusia intensa • Hipoacusia profunda (20-40 dB HL) (41-70 dB HL) (71-90 dB HL) (> 90 dB HL) Cuadro 16. traumatismo. Síndrome de Patau. Aplasia de Mondini (AD). de progresión moderada o lenta) . Infecciones que se asocien a hipoacusia Topografía de la lesión • Hipoacusia de transmisión – Adquirida . parotiditis. o bien a partir del nacimiento. salicilatos. herpes. 3er día Identificación factor de riesgo* OEAP Falla Audición normal PEATC 1er mes → OEAP/PEATC Falla 3er mes → PEATC Audición normal Pautas de observación de conducta (padres) Normooyente (dilatación del saco endolinfático). víricas) y afectación retrolaberíntica (lesiones del VIII par). hipoglucemia.Traumatismo del oído o craneoencefálico (incluida fístula perilinfática) . Síndrome de Alport · Fijación de la platina o fístula perilinfática · Hipoacusias genéticas no sindrómicas de herencia ligada al sexo (de inicio precoz y rápidamente progresivas. Neurofibromatosis (AD) · Hipoacusia genética no sindrómica dominante . como ocurre en síndromes comiciales. Figura 16. Secuencia diagnóstica en la hipoacusia infantil (Morant A). Síndrome de Refsum · Hipoacusia genética no sindrómica recesiva .Enfermedades infecciosas congénitas y neonatales: citomegalia. en ciclos sucesivos o combinados (aminoglucósidos. sífilis. sepsis neonatal . del síndrome de Ménière. de la neuritis vestibular y.Multifactorial · Microtia. si se registra Apgar de 0 a 4 al primer minuto o de 0 a 6 al quinto minuto.Ligada al sexo · Síndrome de Norrie.

es del 6. En: Brines J et al. Evaluación del programa de detección precoz universal de la hipoacusia en el recién nacido. An Pediatr 2005. Cruz). Hernández C et al.Morant A. Pediat Integral 2005.Matilla PS. Fone D. . (dir. 2ª ed. Tratamiento. . 71: 221-3. Otitis media in early childhood in relation to children’s school-age language and academic skills. .A. Otitis. Pelkonen AS et al.Ruben RJ. . Burchinal MR. Otitis media serosa. Pediatr Integral 2009. 20: 108-10. Pediatrics 2007. Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía aérea superior. Concha JA. 2001.8% y en los niños que padecen otra enfermedad alérgica es del 49. a veces de difícil tratamiento. rinorrea (Cuadro 16. En el aspecto terapéutico también existen similitudes. También es conocido que pacientes con rinitis alérgica presentan hiperreactividad bronquial inespecífica. Tratado de Pediatría. presente rinitis residual. Frecuencia inusualmente elevada de complicaciones secundarias a otitis media. sobre todo eosinófilos y linfocitos. . Early versus delayed insertion of tympanostomy tubes for persistent otitis media. 4-120: 898-921. Otitis media aguda. Claritg J. 94: 366-70. Colección de Terapéutica pediátrica (dir. Tratamiento de las enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes.Solanellas Soler J. degranula los mastocitos que liberan mediadores responsables de la inflamación. M.1). los corticoides tópicos nasales protegen en algunos casos de la aparición de crisis asmáticas y los antileucotrienos. La circulación nasal proviene de ramas de las arterias carótidas internas y externas. El mecanismo de producción es la liberación de mediadores en la mucosa nasal que produce síntomas y signos clínicos fácilmente reconocibles: prurito nasal. The incidence and aetiology of epistaxis in infants. La relación entre la rinitis alérgica y las enfermedades alérgicas de las vías respiratorias bajas. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. Hipoacusia de detección postneonatal.Paranjiothy S. 2001. . Después se liberan citocinas que atraen nuevas células a la mucosa nasal. Martín-Mateos vez tratado y asintomático. amplifica la reacción alérgica y produce manifes- . . Marco J.AAP. 110: 696-706. 2008. Colección de Terapéutica Pediátrica (dir. . Madrid: Ergon. 94: 421-4. como el asma.1390 Aparato respiratorio . . Pediatr Integral 2005. Madrid MD et al. Pediatr Infect Dis J 2001. 64: 252-61. 2001. 64: 193-9.Gras Albert JR. . An Pediatr (Barc) 2009. Esta respuesta tardía se manifiesta como bloqueo nasal y aumento de resistencia de vías aéreas nasales (Cuadro 16. .Roberts JE. actualmente la nistagmografía computarizada o la videonistagmografía. 70: 168-72.Clarós P. . 94: 83-91. En la experiencia de la autora. Barcelona: Espaxs. estornudos. .2). Poliposis alérgica. es un hecho evidente. . Cruz Hernández M. M. Pediatr Integral 2009. .González de Dios J. M. Es frecuente que la rinitis alérgica preceda a la aparición del asma. Arch Dis Child 2009.Moya S. por epitelio columnar seudoestratificado y ciliado. medio e inferior recubiertos por dentro.Skovbjerg S. 679.Nazar J. Porras A. Spray bacteriotherapy decreases middle ear fluid in children with secretory otitis media. Mann M et al. Ballesteros F et al. usados para el tratamiento del asma. An Pediatr (Barc) 2009.De la Flor i Bru J.Clarós P. Barcelona: Espaxs. Arch Dis Child 2009. Colección de Terapéutica pediátrica. Can otitis media caused by Haemophilus influenzae be distinguished from that caused by Streptococcus pneumoniae? Pediatr Infect Dis J 2002. pero también que un paciente asmático. La nariz externa está formada por hueso y cartílago y. Cruz-Hernández M. La patogenia de la rinitis alérgica se inicia con una sensibilización de la mucosa nasal a un alergeno.Croche B. Rev Esp Pediatr 2008. sias. La prevalencia oscila entre el 10 y el 20%. Cambell TF et al. Henderson J. García González P. .5.5). p. 63: 230-7. Marco J. Hipoacusia: identificación e intervención precoces. Pumarola F. Arch Dis Child 2009. Obstrucción crónica de la vía aérea superior.Esparcia M. Holm SE et al. Cruz). En: Brines J. La exploración vestibular en el niño es difícil. En: Brines J et al.Muñoz-López F.Herrero JD. Roos K. El vestíbulo nasal y los cornetes suponen el 50% de la resistencia total de las vías aéreas desde el exterior hasta los alvéolos. que producen los síntomas inmediatos de la rinitis: estornudos. . parasimpáticas y no adrenérgicas (no colinérgicos). al igual que toda la nariz. Resfriado común. El sistema nervioso nasal. mejoran en muchas ocasiones la rinitis alérgica. Faringitis aguda y recurrente. Matiño E et al. 13: 457-67.5. Estenosis congénita del orificio piriforme. Growth and growth biomarker changes after adenotonsillectomy.2. Cruz). REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 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Rinitis alérgica precediendo a la aparición clínica de asma bronquial.3). Dos procesos se asocian de forma muy frecuente con la rinitis alérgica son la conjuntivitis alérgica y el asma bronquial. Rinitis alérgica simultánea en el tiempo con el asma. Ácaros. algo más espesa. El asma se asocia a rinitis alérgica y en tres ocasiones: 1. dependiendo de sus características proteicas y de la cantidad que exista en el aire inhalado.5. con hidrorrea y edema nasal.Rinitis alérgica 1391 Cuadro 16. hipertropía papilar. A la exploración puede hallarse edema de la conjuntiva ocular. las especies más importantes son el Dermatofagoides pteronyssinus y el farinae. que constituyen la fuente más importante de alergenos de interior. 2. que es la frotación de la punta de la nariz. voz gangosa y dificultad para la pronunciación de letras nasales e hiposmia. los granos de polen quedan atrapados en las vías aéreas superiores. La rinitis alérgica tiene un impacto negativo en la calidad de vida del niño. una de las primeras enfermedades alérgicas descritas fue la rinitis polínica. perros. microceras Periplaneta americana Periplaneta germánica Felix domesticus Canis familiaris Equus callabus Mus musculus Rattus norvegicus Alergenos mayores Amb a I-VII Amb t V Art v I-III Ole e I-II Par j I Lol p I-V Cyn d I Phl p I. Esquema-resumen de la patogenia de la rinitis alérgica Respuesta inmunológica (alergeno) • Inmediata • Tardía Respuesta nerviosa (colinérgica) Hiperreactividad inespecífica (irritantes) taciones a distancia en lugares en los que no ha habido contacto con el antígeno. Otros alergenos causantes de rinitis en el niño son proteínas de parásitos de los domicilios como las cucarachas y animales con los que el niño tiene un contacto continuado y estrecho y que tienen elevada potencia alergénica. secreción mucosa o serosa. tras ser tratados.4. conejos. También es frecuente la asociación a otitis media serosa por dificultades de drenaje de la trompa de Eustaquio secundaria al edema y. a los que se añaden rinorrea acuosa en forma de goteo y. mediante las que se reproduce la planta. 3. lagrimeo y fotofobia.2. Los alergenos más frecuentes en la rinitis alérgica son: pólenes de gramíneas.5. están libres de síntomas de asma.5. que concluye con un agotamiento del niño. y es muy frecuente que produzcan rinitis. hiperhemia. hasta síntomas constantes de bloqueo nasal. en niños que han tenido asma y. .5. Estos alergenos son muy variados y. graneros y tiendas Lepidoglyphus y Tyrophagus. ETIOLOGÍA La rinitis alérgica está desencadenada por alergenos. influye en el descanso nocturno. malezas y otras plantas. por su tamaño y peso. más tarde. es frecuente que colonicen en los humidificadores y aparatos de aire acondicionado. D4. Cladosporium. el aprendizaje. afectación corneal excepcionalmente e inflamación de la piel de los párpados.4). La conjuntivitis alérgica se caracteriza por prurito ocular.5. Los síntomas se presentan en forma de ataque de rinitis.5. son muy abundantes en las zonas húmedas. y prurito con frotación nasal constante o movimientos de nariz y boca a modo de tics. árboles. La conjuntivitis asociada y el doble pliegue en el párpado inferior. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas más importantes de la rinitis alérgica son el prurito nasal y los estornudos. La intensidad es variable. Aspergillus y Penicillium. como los gatos. como los valles y cuencas de ríos. que amplifican y mantienen la rinitis alérgica (Cuadro 16. Mediadores de la respuesta inmediata Preformados • Histamina • Triptasa Fosfolípidos de membrana sintetizados • Prostaglandina D2 • Leucotrienos C4. tras el contacto con el alergeno y de forma inmediata.1. hámster) y caballos (Cuadro 16. Esporas de hongos que son plantas microscópicas que precisan un alto grado de humedad ambiental para su crecimiento. El pliegue nasal transverso que aparece en el dorso de la nariz como consecuencia de la frotación persistente. IV-VI Alt a I Asp f I Cla h I-II Der p I-II Der f I-III Der m I Per a I Per g I-II Fel d I Can f I Equ c I-III Mus m I-II Rat n IA-B Cuadro 16. Mediadores de la respuesta tardía Células Eosinófilos Neutrófilos Linfocitos T4 Linfocitos CD25 Interleucinas IL-4 IL-13 IL-5 IL-1B GM-CSF IL-3 IL-6 Moléculas de adhesión VCAM1 ICAM1 Ácaros del polvo (Dermatophagoides) Insectos • Cucaracha americana • Cucaracha germánica Mamíferos • Gato • Perro • Caballo • Ratón • Rata Cuadro 16. producirán síntomas más o menos intensos y también serán cambiantes según la época del año. hipoacusia. Alergenos implicados en la rinitis alérgica Nombre común Pólenes • Ambrosia • Ambrosia gigante • Artemisa • Olivo • Parietaria • Ballico • Espiguilla • Grama • Hierba timotea Hongos Denominación latina Ambrosia artemisiaefolia Ambrosia trifida Artemisia vulgaris Olea europaea Parietaria judaica Lolium perenne Cynodon dactylon Phleum pratense Alternaria alternata Aspergillus fumigatus Cladosporium herbarum D. las actividades deportivas y las relaciones sociales. Existen también esporas de hongos en el interior de los domicilios debido a la humedad y calor. de tal forma que se inicia primero la sintomatología de rinitis y a las pocas horas o días aparece la crisis de asma. farinae D. también llamada fiebre del heno. Otras manifestaciones clínicas de la rinitis alérgica en el niño son el saludo alérgico. que molestan mucho al niño o a su entorno.3. roedores (ratones. Ambas enfermedades de causa alérgica y mediadas por IgE. por tanto. obstrucción al paso de aire que produce respiración bucal. antígenos capaces de provocar una reacción inmunológica tras formar anticuerpos específicos de clase IgE. Como consecuencia de la respiración bucal el niño puede tener una expresión facial especial (facies adenoide) similar a la que se presenta en la hipertrofia de adenoides. E4 • Factor activador de plaquetas Cuadro 16. La causa es la misma que la de la rinitis y es muy frecuente que la clínica sea simultánea y se denomina rino- conjuntivitis alérgica. Existen otros tipos de ácaros llamados de almacenamiento porque se encuentran en almacenes. Las especies de hongos que causan rinitis alérgica con más frecuencia son la Alternaria. pteronyssinus D. Rinitis alérgica residual. por lo que sus esporas. una hiperreactividad nasal inespecífica a diversos estímulos ambientales. pero permanece la rinitis. Sobre este sustrato existe. además. desde 20-40 estornudos.

cuando se presentan de forma continua en el tiempo.5. insectos. la asociación con otra enfermedad alérgica y la causa o factor desencadenante de la rinitis. otitis serosa o asma. Para el diagnóstico de la rinitis alérgica. Presentan: • Voz nasal • Dolor de garganta • Sequedad faríngea • Ronquidos • Ruidos nasales Disfunción de la trompa de Eustaquio • Sinusitis y otitis recurrentes • Hipoacusia Rinorrea • Anterior: ruidos nasales y necesidad de sonarse la nariz • Posterior: carraspera y tos faríngea Estornudos • Normalmente en salvas y matutinos Específico conjuntivitis alérgica. En este grupo existen rinitis inflamatorias y otras no inflamatorias. Consiste en la reproducción de una reacción de hipersensibilidad de tipo inmediato.. Seguidamente se efectuará una exploración clínica cuidadosa de fosas nasales.5. en el caso de industrias domésticas. Por último. • Pruebas complementarias Pruebas cutáneas. Pruebas de provocación nasal. El objetivo de las pruebas de provocación nasal específicas es establecer un diagnóstico etiológico mediante la instilación en las fosas nasales. según el clima. La intensidad del bloqueo nasal al paso del aire. calculando la media de ambos. Los controles negativos se pueden hacer con los diluyentes de conservar los extractos alergénicos y los controles positivos se realizan con histamina. anotaremos los datos sugestivos de rinitis alérgica o los datos que sugieran la presencia de otra enfermedad. como los ácaros del domicilio o las proteínas del gato. bajo coste y alta sensibilidad. Es característica la coloración pálida o violácea de la mucosa nasal. DIAGNÓSTICO Existen tres grandes grupos de rinitis: Rinitis alérgicas. La rinitis estacional es la rinitis alérgica que se presenta en relación al contacto con alergenos presentes en la atmósfera en relación a las estaciones. Se preparan con suero fisiológico tamponado con fosfato a pH de 7. labio superior algo elevado. La tasa de IgE total elevada o las desviaciones estándar por encima de la media. según las manifestaciones clínicas se denominan rinitis perennes. edema y secreción de la mucosa. hábito tabáquico en el caso de adolescentes. que consiste en la aplicación de una gota del extracto alergénico sobre la piel (suele elegirse el antebrazo) y se introduce con una lanceta hacia el interior de las capas superficiales de la epidermis sin sangrar. humedad. Proporcionan indicios útiles para confirmar el diagnóstico de una alergia específica orientada por la anamnesis. En general se usan alergenos liofilizados preparados industrialmente. orienta a una predisposición o terreno alérgico y es. rapidez de ejecución. encaminadas a conocer si es una rinitis alérgica o no. que muestran en la piel su acción farmacológica característica con el desarrollo de una pápula rodeada de una zona de eritema. ojos. La existencia de facies característica parecida a la adenoidea: boca abierta. síntomas en otros órganos: piel. si bien tiene un coste elevado. la valoración de la provocación nasal se puede realizar mediante la observación clínica. la intensidad de la misma. una planta tiene distinta polinización en las zonas tropicales que en zonas mediterráneas o en clima alpino. La secreción nasal transparente como agua es muy típica. etc. animales. composición de las habitaciones). puede afectar al niño. identifica en suero. Las características de estas pruebas son: simplicidad. en las que existe una reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. desencadenantes. La asociación con . zonas industriales cercanas. Los extractos para la realización del prick-test están estandarizados y son de alta calidad. En general. como látex.3% para el prick-test. alimentos. Las técnicas de uso habitual es el prick-test. Exploración de la piel y los ojos y auscultación pulmonar. orofaringe y cavum. patología asociada. pulmón. Determinación de IgE total e IgE específica. es propia del adulto pero. los pólenes de gramíneas o de árboles o por esporas de hongos.6. con orientación previa por anamnesis para su selección. • Rinitis no alérgicas. sin predominio estacional y están producidas por alergenos de presencia constante en el paciente. La reacción producida es el resultado de la interacción de anticuerpos de la clase IgE con el alergeno inoculado. aficiones. La lectura se lleva a cabo entre 10 y 15 minutos después de su realización. y a concentraciones crecientes. deben utilizarse criterios clínicos consistentes en una anamnesis en la que se debe interrogar sobre: síntomas. de un alergeno al que el paciente se encuentra sensibilizado. se realizarán las pruebas complementarias para precisar el diagnóstico. Características clínicas de la rinitis alérgica Bloqueo nasal: por vasodilatación. Hay que realizar siempre un control negativo y otro control positivo por la gran variabilidad interpersonal a la respuesta. ojos brillantes. hipoplasia malar. las pruebas cutáneas y la determinación de IgE específica en suero (Cuadro 16. En general. un dato positivo para el diagnóstico de rinitis alérgica. En la exploración clínica deben valorarse el tipo de respiración nasal o bucal. para la edad del niño. son datos clínicos de gran interés para la catalogación de la rinitis alérgica.4 y se añade un 0. pero pueden usarse también alergenos naturales directamente. influencia estacional.4% de fenol para evitar el sobrecrecimiento bacteriano. Han de conservarse a temperatura entre +4 y +8 °C. por tanto. características del domicilio (ubicación. Diferentes pruebas de provocación nasal Tipo Inespecífico Sustancia Metacolina Histamina Ácido cítrico Amoníaco Alergenos Síntomas Secreción Obstrucción Obstrucción Obstrucción Todos los síntomas Cuadro 16.5. así. retirándola al cabo de unos segundos. Las pruebas cutáneas pueden hacerse con cualquier tipo de alergeno.5. mediante la introducción en la piel de una pequeña cantidad de un extracto del alergeno sospechoso. De la exploración. en las que no existe reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. A esta forma se le llama prick by prick. las pruebas de provocación y la anamnesis. Para estabilizar estos extractos acuosos se usa glicerol al 50% o albúmina sérica humana al 0. El grado de edema de la mucosa nasal y los cornetes que a veces llegan a tapar la vía aérea. medicación que toma habitualmente o que ha tomado recientemente.5 se exponen los síntomas de rinitis alérgica. Las rinitis alérgicas.5. tratamientos anteriores. no Diagnóstico clínico Consiste en objetivar los datos clínicos de signos y síntomas en una primera fase y después anotar la exploración clínica del niño. etc. exacerbaciones.6). se miden el diámetro mayor y el perpendicular. Para el prick-test la histamina se usa a concentración de 1 mg/mL. duración de los síntomas. La interacción conduce a una rápida liberación (15 ó 20 minutos) de histamina y otros mediadores. Pero se sabe que hasta un 20% de niños con rinitis alérgica bien demostrada por otros métodos tienen una IgE total normal. según los datos obtenidos por la historia clínica. En el Cuadro 16. Puede realizarse a múltiples alergenos. anticuerpos IgE frente al alergeno causante de la rinitis alérgica y se correlaciona muy bien con las pruebas cutáneas.1392 Aparato respiratorio Cuadro 16. antecedentes familiares de patología alérgica. La determinación de IgE específica por radioinmunoensayo (RAST) o enzimoinmunoensayo (ELISA). • Rinitis medicamentosa. Existen variaciones en la época de aparición de la rinitis estacional. a su vez. aparición de los síntomas. La rinitis alérgica ocupacional está producida por alergenos producidos en el ámbito laboral.

libros. con una prevalencia de 1/700 nacidos vivos.5. virus respiratorio sincitial. Rinitis inflamatorias Rinitis infecciosas. hay que recordar que la inmunodeficiencia más frecuente es el déficit selectivo de IgA. aunque hay que incidir en que es posible la confusión. los corticoides tópicos y cromonas. adenovirus. sobre todo en la edad pediátrica. Las infecciones crónicas de la mucosa nasal deben hacer sospechar la presencia de inmunodeficiencias (congénitas. por sobreinfección bacteriana. con mayor gravedad. Al desarrollarse este cuadro vírico modifica las características de su rinorrea que se va tornando purulenta. o incluso infecciosas. los beta-2-adrenérgicos. si no es un alergeno evitable. aunque también pueden crecer en otros lugares donde fácilmente se acumula el polvo. tras la vasoconstricción inicial. 2.Rinitis alérgica 1393 Cuadro 16. los colchones. y es secundaria a hipotiroidismo. cuando es unilateral. La hipertrofia adenoidea es un problema propio del lactante y del niño preescolar. Comparación de las pruebas diagnósticas Prick-test Ejecución práctica Factores de riego Sensibilidad Especificidad Evaluación de resultados Objetividad Reproducibilidad Varios Rápida y no dolorosa Mínimos Moderada Buena Fácil Buena Buena Se afecta por antihistamínicos RAST Cara Ninguno Moderada Muy buena Fácil Excelente Excelente Provocación nasal Muy laboriosa Presentes Baja-moderada Moderada Difícil Escasa Escasa Resultados dependientes de la reactividad nasal instrumental. los tumores. En la Cuadro 16. El término rinitis idiopática no presupone etiología alguna. A veces responde a patologías en las que suele intervenir la hipersensibilidad retardada. pueden causar obstrucción nasal. principalmente. simpaticomiméticos. Tratamiento preventivo. como salbutamol y terbutalina. cortinas. cuyo diagnóstico diferencial no suele plantear problemas con la rinitis alérgica. No va a suponer un problema diagnóstico una atresia de coanas bilateral pero. vasoconstrictores y anticolinérgicos (Fig. fundamentalmente. Este grupo comprende las rinitis inflamatorias y las no inflamatorias. A este respecto. como la granulomatosis de Wegener. mediada por células. Por ello el dormitorio debería ser individual. Los principales agentes causales del resfriado común son rinovirus. o con la medición por rinomanometría de la obstrucción nasal producida tras la instilación del alergeno o de una sustancia inespecífica (en general. o adquiridas). que incluye el uso de fármacos para el alivio de los síntomas de la rinitis alérgica. como la cocaína. Se ha denominado también rinitis perenne no alérgica. sin moqueta. estanterías. rinitis colinérgica y rinitis vasomotora. como son moquetas. en ocasiones. Mastocitosis nasal. metacolina) que producirá rinorrea en caso de positividad. Se caracteriza por rinorrea y obstrucción nasal. como en la tuberculosis.5. El hábitat preferido de los ácaros son los dormitorios y. Rinitis hormonal. provocan un efecto rebote vasodilatador. Algunos psicofármacos. Otro motivo de rinitis crónica es el consumo de sustancias. a diferencia de lo que ocurre en la rinitis alérgica mediada por IgE y en la denominada rinitis intrínseca. La habitación ha de estar mínimamente decorada. alfombras. son también capaces de provocar obstrucción nasal. que favorece tanto las infecciones respiratorias de vías altas como la aparición de patología alérgica.5. En este apartado se incluyen los antihistamínicos orales o tópicos. virus de la influenza y de la parainfluenza. en especial si se trata de microorganismos oportunistas (Candida. o de etiología desconocida.8 se exponen las características de las rinitis más frecuentes. que incluye el uso de fármacos antihistamínicos de acción prolongada. ya sean aminas simpaticomiméticas o imidazoles que. según la práctica clínica. Diagnóstico diferencial Rinitis no mediadas por IgE. que origina de nuevo obstrucción nasal. Tratamiento etiológico en el que se incluyen las medidas de evitación del alergeno identificado y. que puede aparecer cuando la rinitis lleva largo tiempo de evolución. Es importante tenerlo en cuenta. Sin embargo. etc. En este tipo de rinitis no existe eosinofilia nasal. En los niños la cama es un punto clave ya que es donde pasan un buen número de horas al día.7 se expone una relación de las pruebas diagnósticas que se utilizan en la rinitis alérgica. al menos en su periodo inicial. En la Cuadro 16. Aspergillus). su diagnóstico es. como haloperidol. en la rinitis alérgica hay que hacer un protocolo terapéutico global que contemple los siguientes apartados: 1. aunque también son frecuentes los microorganismos habituales de la esfera ORL (Pneumococcus. Clínicamente es indiferenciable una crisis de rinitis alérgica de una coriza de origen vírico. Otras causas de rinitis. tapicería. y si su uso es reiterado. TRATAMIENTO DE LA RINITIS ALÉRGICA Como en todas las enfermedades alérgicas. juguetes de . En muchas ocasiones se asocia con la rinitis eosinofílica. bien ventilado y reducir la humedad ambiental a menos del 50%. Cuando el signo clínico predominante es la obstrucción nasal. Entre las rinitis medicamentosas o yatrógenas la más conocida es la secundaria a vasoconstrictores. una de las consecuencias del obstáculo mecánico al drenaje del moco son las infecciones bacterianas recurrentes. Rinitis granulomatosa. Poliposis nasal. Tratamiento sintomático. Haemophilus). Rinitis eosinofílica no alérgica. 3. Rinitis no inflamatorias Rinitis idiopática. 16. como el alcohol o el tabaco. como ocurre en la sarcoidosis. Su etiopatogenia es desconocida y puede asociarse también a la intolerancia a los AINES.5. Rinitis medicamentosa.1) Tratamiento etiológico Medidas de evitación del alergeno Ácaros domésticos. muebles viejos. también puede ser un efecto secundario a un posible consumo de drogas.7. no es un efecto secundario frecuente. No hay que olvidar que estas enfermedades pueden coexistir con la rinitis y que se debe prestar atención a los signos clínicos que las caracterizan. anatomopatológico. puede pasar por alto hasta la edad adulta. Se asocia con cierta frecuencia al asma intrínseca. Otras causas de obstrucción nasal son las desviaciones de tabique nasal y. intentar la tolerancia del mismo mediante inmunoterapia. es posible que exista una causa anatómica. aunque. Se suele manifestar por obstrucción nasal.

envueltos en fundas antiácaros para colchones y almohadas. tópica o sublingual. lejanas a zonas costeras. Lavar las sábanas y las mantas con frecuencia.8. Una vez que se ha retirado el animal del domicilio. o es insuficiente la evitación del alergeno responsable. las ventanas del dormitorio deben estar continuamente cerradas (especialmente cuando las concentraciones de polen son altas). sofás. ambientadores. En el resto de las habitaciones se deben evitar olores fuertes (insecticidas. no se produzca la sintomatología clínica que el paciente presentaba. Tratamiento etiológico Control ambiental Inmunoterapia Inflamación persistente de la mucosa nasal 2. Las puertas y. ceras. tampoco debe acudir a domicilios de parientes o amigos que los tengan. paño y peluches. sobre todo si la alergia es al gato. Pólenes y esporas. cuando no es posible. Debe conocer el polen de la(s) planta(s) a las que el niño es alérgico y su época de polinización. ni aparatos “vaporizadores” o “humidificadores”. lagos o bosques. No utilizar estufas de gas. bodegas y sótanos. abstenerse de fumar en la casa o hacerlo en una zona poco frecuentada por el paciente y nunca en su presencia. Hacer la cama el día de la llegada con ropa que no haya permanecido almacenada. limpiar profundamente cojines.1394 Aparato respiratorio Cuadro 16. mediante la inducción de cambios inmunológicos que. humos). Consiste en la administración subcutánea. No barrer.5. asma alérgica y reacciones alérgicas por picadura de insectos”. a 60 °C de temperatura. Pinturas fungicidas (sin olor). Para ello usar mantas y sábanas de algodón. naftalinas. Tratamiento preventivo Cromonas/corticoides Antihistamínicos Aumento de la reactividad nasal 3. tras el contacto posterior con el alergeno. aunque es imposible evitar por completo la exposición al polen. Limpieza diaria con aspirador (filtro especial HEPA para ácaros) y con paño húmedo. con la finalidad de conseguir. La OMS se ha posicionado sobre la inmunoterapia concluyendo que “estudios controlados han mostrado que la inmunoterapia con alergenos es un tratamiento eficaz para pacientes con rinoconjuntivitis alérgica. Evitar el humo del tabaco. sillas tapizadas ya que son reservorio de alergenos durante muchos meses. alfombras. y extremar las medidas de limpieza durante las cuales el niño estará ausente del domicilio.5. sobre todo. Y limpiar siempre en ausencia del niño. debe evitarse el contacto con animales del mismo género o especie del que produce la rinitis alérgica. Deshumidificadores (antes asegurarse del grado de humedad del hábitat). Características de los diversos tipos de rinitis Alérgica Edad de comienzo más frecuente Historia familiar alérgica Otros procesos alérgicos coincidentes Síntomas • Estornudo • Prurito • Rinorrea • Congestión Exploración física • Edema de los cornetes • Secreción Eosinofilia nasal Evaluación alergológica • Test cutáneos • IgE-RAST Respuesta terapéutica • Antihistamínicos • Descongestivos • Bromuro de ipratropio • Corticoides • Cromoglicato • Hiposensibilización Infancia Frecuente Frecuentes Habitual Habitual Profusa Moderada Moderado o intenso Acuosa Común + + Buena Pobre Pobre Buena Buena Buena Eosinofílica Infancia Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Acuosa Común Moderada Pobre Nula Pobre Nula Nula Vasomotora Pubertad Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Mucosa o acuosa Ocasional Nula o moderada Pobre o moderada Buena Pobre Pobre Nula Sensibilización por alergeno 1. Animales domésticos. No es suficiente con que el niño no tenga animales. Evitar humidificadores y no visitar graneros. El niño no debe mantener contacto directo ni indirecto con el tipo de animal al que está sensibilizado.1. de dosis progresivamente crecientes del alergeno al que está sensibilizado el paciente. Constituye el único tratamiento etiológico disponible que puede modificar la historia natural de los procesos alérgicos. Hay que evitar al máximo. perfumes. las salidas al campo. puede mode- . Mantener la humedad ambiental entre el 25-50%. Los días de viento. excursiones y viajes. “La inmunoterapia es el único tratamiento que puede cambiar el curso natural de las enfermedades alérgicas. No tener en casa animales de pelo y pluma. Si existe una segunda vivienda. ríos. Esquema terapéutico de la rinitis alérgica. se debe airear y ventilar la habitación preferiblemente antes de la llegada. Los filtros de ventana antipolen son muy útiles. Es útil el empleo de filtros especiales (HEPA) en los sistemas de ventilación de los automóviles. secos y soleados son los peores por su mayor concentración de polen y. Debido a la frecuente aparición de sensibilizaciones cruzadas. Ventilar adecuadamente cocinas y baños. Tratamiento sintomático Vasoconstrictores Anticolinérgicos Antihistamínicos Corticoides rarse permaneciendo el máximo tiempo posible en el interior de los edificios. Colchón y almohada sintéticos (no troceados). el dormitorio del niño será individual. Si es imprescindible viajar hacerlo por vía aérea o en vehículos con ventanillas cerradas. Hongos. Inmunoterapia. Viviendas soleadas.” Figura 16. durante los meses de gran polinización.

su empleo no tiene el riesgo de aparición de una hiperemia secundaria. En este apartado se incluyen fármacos antiinflamatorios de uso tópico: cromonas (nedocromil y cromoglicato disódico). el paciente o sus familiares se niegan a evitarlo.5.5.5. Tratamiento sintomático Los fármacos usados para el control de los síntomas agudos son: . Para iniciar una inmunoterapia en un niño con rinitis alérgica deben cumplirse varias condiciones: 1. Tienen su efecto terapéutico en la estabilización de la membrana de los mastocitos nasales. Ambos son fármacos de uso prolongado en las rinitis perennes y de uso temporal en las rinitis alérgicas polínicas. Esta rápida inactivación local explica probablemente la notable falta de efectos generales de este fármaco. son un método de uso en pediatría. Pequeñas cantidades del corticoide activo se absorben en la mucosa. en este momento a partir de los 12 años.5.10 y 16. A menudo se asocian a descongestionantes orales o tópicos.10. En el caso de los epitelios puede indicarse sólo cuando no es posible la evitación (profesionales. Antihistamínicos. en algún caso se ha descrito irritación faríngea. Los efectos adversos son escasos.9. La elección del antihistamínico depende de sus propiedades farmacodinámicas y farmacocinéticas y de su propensión a producir efectos adversos. 4.Rinitis alérgica 1395 Cuadro 16. debiendo formar parte de una estrategia terapéutica concreta. Esto depende del compuesto y del individuo. El efecto de los antihistamínicos comienza a los 20 minutos y persiste durante varias horas. tras la correcta instauración de las medidas profilácticas de control ambiental. Actúan sobre la respuesta inmediata y la tardía y son muy efectivas cuando se utilizan de forma regular. exposición indirecta). y que los síntomas no mejoran de forma inmediata. El paciente debe estar sensibilizado a un antígeno y éste debe ser relevante en la enfermedad del paciente. lo que resulta incómodo. La sedación varía en gravedad. Clasificación de los antihistamínicos de uso oral Sedantes Clorfeniramina Difenhidramina Hidroxicina Prometacina Tripolidina Prometacina No sedantes Astemizol Elastina Terfenadina Loratadina Mizolastina Azelastina Levocavastina Desloratadina Cetiricina Levocitericina Rupatadina Azetadina Fexofenadina Indicaciones de la inmunoterapia en la rinitis alérgica. Cuadro 16. es decir. Corticoides tópicos. El efecto beneficioso de los corticoides en la sintomatología alérgica de las vías aéreas se debe a la inhibición de mediadores inflamatorios. No se debe prescribir de forma indiscriminada. así como tampoco de rinitis medicamentosa. El nedocromil sódico tiene una potencia superior.9). Los efectos sedantes. actúan sobre todas las partes de las mucosas nasal y paranasal y. ya que se aplica cada 12 horas. Que no haya contraindicaciones para su instauración. Principales características de algunos antihistamínicos H1. los compuestos orales tienen dos ventajas. pueden usarse también en las recaídas de rinitis. Los resultados son mejores si se usan de forma continuada o profiláctica. El efecto obtenido por vía oral sobre la mucosa nasal no es tan pronunciado como el obtenido por vía nasal. que. El índice de éxitos es alto. al valorar el efecto del tratamiento con antihistamínicos y la calidad de vida hay que tener en cuenta la existencia de dos grupos que se diferencian entre sí por sus efectos sedantes y anticolinérgicos. La aplicación nasal no tiene riesgo de producir efectos colaterales sistémicos. así los antihistamínicos. estandarizados en unidades biológicas o unidades masa y con los que se haya demostrado eficacia clínica. La protección se obtiene después de varios días de uso y no tiene efecto en la fase aguda de la rinitis. El cromoglicato disódico. como tratamiento sintomático. en forma de spray o gotas. Cromonas.11 se relacionan los antihistamínicos y sus características. La vía de administración puede ser oral y tópica nasal. los estornudos y el prurito. como la vasodilatación. Que. En los Cuadros 16. Que el paciente sea alérgico a algún alergeno para el que dispongamos de extractos de alta calidad. con un 75-90% de buenos o excelentes resultados. desde la ligera somnolencia al sueño profundo. así como a disminución de la supervivencia de los eosinófilos. no afecta a la unión alergeno-reagina en la superficie del mastocito. aunque en menor grado. y pronto lo será a partir de los 6 años. Corticoides tópicos nasales disponibles • Dipropionato de beclometasona • Budesónida • Propionato de fluticasona • Mometasona furoato • Acetónido de triamcinolona • Furoato de fluticasona Cuadro 16. cuando aparecen. por distintos mecanismos. pero se debe recordar únicamente una terapéutica profiláctica. y la evidente ausencia de efectos colaterales en la mucosa. Los anticuerpos monoclonales anti IgE (omalizumab) en casos en que la terapéutica anterior no haya sido efectiva. pueden disminuir a los pocos días del tratamiento. Se han descrito efectos colaterales: epistaxis.5. En primer lugar. pero la mayor parte es inactivado localmente por enzimas que dividen los grupos propiónicos. se debe utilizar cada 6-8 horas. 3. el niño persista con síntomas. no sedantes Nombre genérico Astemizol Inicio duración de acción Horas-días Comentarios Debe tomarse con el estómago vacío Por su prolongada duración de acción no sirve para procesos agudos Puede producir incremento del apetito y del peso Aplicación nasal y conjuntival Horas-días Metabolito de la hidroxicina Puede inhibir la quimiotaxis de los eosinófilos Aplicación nasal y conjuntival Debe tomarse con el estómago vacío No sedante Azelastina > 5 años Cetiricina > 6 meses Levocabastina Loratadina > 2 años Desloratadina > 6 meses Horas Horas-día Tratamiento preventivo Incluye un grupo de fármacos.5. mayor seguridad y comodidad. debido a que las paredes de los vasos se vuelven más frágiles y los pequeños vasos cutáneos se rompen con mayor facilidad. Alguno de los fármacos usados como preventivos.11. pero impide la deglanulación del mastocito y la liberación de mediadores. en segundo lugar. Los antihistamínicos anti H1 actúan inhibiendo de forma competitiva la interacción entre el receptor H1 y la histamina. sólo aparece en el 5% de los casos (Cuadro 16. no obstante. 2. Con los antihistamínicos de segunda generación también se ha descrito sedación en algunas ocasiones. corticoides y antihistamínicos. Así pues. problemas de convivencia social. tienen como objetivo mantener al niño libre de síntomas de rinitis. y ejercen un escaso o nulo efecto sobre los mediados por receptores H2 o H3. por lo que evitan los efectos mediados por el receptor H1.

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Aparato respiratorio

Corticoides tópicos de los que el más efectivo es la solución acuosa del acetónido de triamcinolona administrada en nebulizador nasal, obviando los efectos tópicos asociados a los preparados nasales (irritación nasal y epistaxis, fundamentalmente). El acetónido de triamcinolona (sin olor ni sabor), administrado una vez al día, produce un rápido alivio de la sintomatología de la rinitis (obstrucción nasal, rinorrea, estornudos, prurito) tanto estacional (polínica) como perenne. Vasoconstrictores. Los fármacos simpaticomiméticos se utilizan como vasoconstrictores de las membranas mucosas nasales. La acción se basa en la existencia de dos tipos de receptores adrenérgicos: alfa y beta. La activación de los receptores alfa produce la constricción del músculo liso en los vasos de la piel, de las vísceras y de las membranas mucosas, mientras que la activación de los receptores beta induce una dilatación de los músculos lisos vasculares y bronquiales. Con el empleo de fármacos que estimulen los receptores alfa puede reducirse el edema de la mucosa nasal en la rinitis alérgica mediante una aplicación tópica. Deben administrarse con precaución en los pacientes hipertensos o con alguna cardiopatía. Hay que aconsejar al paciente que no abuse de estos fármacos por vía tópica nasal, ya que con el tiempo puede producir una rinitis medicamentosa. Algunos de los utilizados con mayor frecuencia son: lefrina, efedrina, isoefedrina, fenilpropanolamina y ciclopentamina. Suelen administrarse asociados con distintos antihistamínicos orales.

Antihistamínicos de acción rápida por vía oral o tópica. Deben usarse durante un tiempo corto hasta controlar la crisis de rinitis y después pasar al tratamiento con fármacos de uso preventivo y antihistamínicos de acción prolongada, con menores efectos secundarios. Anticolinérgicos. Se utiliza el bromuro de ipratropio en nebulización nasal, aplicado con adaptador, que mejora la crisis aguda de rinorrea, pero actúa muy poco sobre los otros síntomas de la rinitis, como el prurito y los estornudos.

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16.6 Patología de los senos paranasales. Sinusitis
P. Clarós, A. Clarós, J. Caritg

superior de la pared interna del seno, de tal forma que el drenaje del mismo se encuentra dificultado, hecho que condiciona la mayor facilidad para la infección y retención de moco y pus en la cavidad. El suelo del seno maxilar está constituido por la apófisis alveolar del maxilar superior a nivel de la zona de implantación de los premolares (segundo premolar y aun el primero) y molares (primero y, a veces, el segundo). Senos frontales. Se constituyen lentamente, de tal forma que hasta la edad de 7 años no tienen un tamaño apreciable, no adquiriendo significado patológico hasta esa edad. En edades anteriores, radiológicamente sólo se aprecia un pequeño receptáculo junto al borde interno de cada órbita, a nivel de la extremidad superior de las fosas nasales.

Con frecuencia los senos paranasales se encuentran afectados, coincidiendo a veces con procesos respiratorios recidivantes, no sólo de vías altas, sino también del árbol bronquial. Además, en las broncopatías y en los procesos respiratorios de vías altas repetidos o subcrónicos, la sinusitis se considera como un factor causante de recidivas o cronicidad, al comportarse como un foco latente. Debe advertirse igualmente que en cualquier proceso inflamatorio banal de vías respiratorias altas puede existir una afectación sinusal, que sólo tendrá valor cuando persiste el velamiento radiológico pasado el proceso inicial causante. Entonces es cuando puede hablarse propiamente de sinusitis.

Senos etmoidales. Son tres grupos de celdillas con localización anterior, media y posterior, correspondientes a cada hueso etmoides. Si bien pueden apreciarse en los niños pequeños, radiológicamente no siempre son fáciles de distinguir antes de los tres años de edad, pues a la íntima proximidad a los demás senos, lo que dificulta su localización, se une el que fisiológicamente muestran una opacidad dentro de la edad señalada (hasta los 3 años). Seno esfenoidal. Se presenta dividido en dos partes por un septum medio anteroposterior que, con frecuencia, se encuentra desplazado a uno y otro lado; a su vez, ambos compartimientos, derecho e izquierdo, suelen estar subdivididos en otros más pequeños. La exploración radiológica de este seno no siempre es fácil; se recomienda efectuarla en tres proyecciones, dorsoventral, lateral y submentovertical, ya que se superpone a las estructuras vecinas. Patológicamente no adquiere significado hasta la edad de 15 años aproximadamente, si bien su desarrollo permite a veces la participación más precoz. Función. Se estima que los senos intervienen, mediante la producción de moco, en la defensa antiinfecciosa local, al mismo tiempo que desempeñan un importante papel en la fonación, matizando el tono de voz en la ventilación de las fosas nasales, etc. Como es lógico, los senos participarán, a través de su mucosa, de todas las misiones fisiológicas y de las diversas desviaciones patológicas de las vías respiratorias altas.

Desarrollo y fisiología de los senos Los senos paranasales no se encuentran totalmente desarrollados en la infancia, sino que evolucionan durante la niñez, siendo distinto el grado de desarrollo de los diferentes senos (asincronía).
Senos maxilares. Acaparan el interés en la edad infantil (99% de la patología sinusal). No adquieren un tamaño apreciable radiológicamente hasta la edad de un año aproximadamente, no siendo asiento de infecciones ni de otros procesos patológicos antes de esta edad. Radiológicamente se muestran con una silueta de forma oblonga, en el sentido vertical; al avanzar la edad, ambos diámetros, vertical y horizontal, aumentan, alcanzando hacia la edad de 6 ó 7 años una longitud similar en ambos sentidos, con forma aproximadamente triangular, con base en plano medio y vértice externo. Se comunican con las fosas nasales a nivel del hiato semilunar del meato medio, a través de un orificio situado en la extremidad

Patología de los senos paranasales. Sinusitis

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SINUSITIS
Se trata de una inflamación de la mucosa de los senos paranasales generalmente de origen bacteriano; a menudo es difícil de distinguir de una simple rinofaringitis vírica o de una inflamación sinusal de causa alérgica. Estos dos procesos predisponen, a su vez, a la aparición de infecciones bacterianas de los senos paranasales. Todos los senos se encuentran recubiertos por una mucosa, que se continúa con la nasal. La participación simultánea de varios senos en el proceso inflamatorio, edematoso o infeccioso, se debe, por una parte, a que la mucosa que los recubre es una hoja única sin solución de continuidad y, por otra parte, a que todos drenan en las fosas nasales (unos en el meato superior y otros en el medio) muy próximos unos de otros, a través de conductos que van desde el seno correspondiente a la fosa nasal, salvo los maxilares que, como se ha dicho, evacúan directamente a través de un pequeño orificio.

tado durante el sueño; cefalea (excepcional en el niño, más frecuente en la sinusitis frontal); edema palpebral (sinusitis etmoidal), que afecta especialmente al párpado inferior, con carácter uni o bilateral, a veces precediendo a un alarmante cuadro de celulitis orbitaria. Síntomas generales: palidez, cercos periorbitarios, anorexia, febrícula. Puntos dolorosos: al presionar con la yema del pulgar en el extremo interno de la zona superciliar (sinusitis frontal) y sobre el hueso malar o inmediatamente por debajo de él (sinusitis maxilar). En el niño no siempre se refieren con objetividad, además de que el dolor es más propio de las sinusitis agudas supuradas, menos frecuentes. La transiluminación de los senos no aporta datos muy precisos en la edad infantil. Diagnóstico diferencial. En ocasiones es difícil distinguir si se trata de un cuadro catarral vírico o de un proceso alérgico sin sobreinfección bacteriana. En niños pequeños, un cuerpo extraño intranasal o una adenoiditis purulenta pueden simular sinusitis. También hay que hacer el diagnóstico diferencial con otras causas de cefalea. Examen clínico. Permite encontrar secreción mucopurulenta en las fosas nasales o en la faringe, una mucosa nasal eritematosa, faringitis y otitis media aguda o serosa. A veces la presión sobre los senos paranasales es dolorosa o puede apreciarse un edema blando e indoloro de los párpados. El dolor facial no es específico insensible para el diagnóstico de sinusitis, sin embargo, el edema periorbitario en el contexto clínico descrito es muy sugestivo de sinusitis. La presencia de material purulento en el meato medio es muy sugestivo de sinusitis aguda.

Etiología y patogenia En cuanto a factores causales directos, en primer lugar actúan las repetidas infecciones de vías respiratorias altas, favorecidas en parte por la inmadurez inmunológica. Como el orificio del seno maxilar es pequeño, con facilidad se obstruye, faltando la aireación normal, con lo que puede quedar acumulada secreción purulenta, a partir de la cual se produce la infección local. Aunque no se obstruya el orificio del seno, las características anatómicas descritas favorecen el depósito de pus y gérmenes y, por tanto, la infección del mismo. Más propio del niño mayor, aunque muy infrecuente, es la infección sinusal como consecuencia de la perforación de la lámina ósea alveolar, consecutiva a la osteomielitis resultante de la infección de la raíz de la pieza dentaria correspondiente, en cuya extremidad se ha formado con anterioridad un absceso. Agentes causantes de infección de los senos son: neumococos, Haemophilus, Branhamella (Moraxella) catarrhalis, estreptococos, estafilococos y anaerobios, como más frecuentes. Pseudomonas aeruginosa es el germen causal más frecuente en los pacientes afectos de fibrosis quística. Los virus responsables de las infecciones respiratorias más comunes son productores igualmente de las sinusitis. Entre las infecciones propias de la edad infantil todavía cabe recordar el sarampión, pero igual ocurre en otras virosis generalizadas con participación de la mucosa respiratoria. Los hongos (Alternaria y Aspergillus) son responsables de cuadros de sinusitis por mecanismo alérgico.
Factores favorecedores. Ya se conocen el déficit inmunitario transitorio, tan frecuente en la infancia, como predisponentes de las infecciones repetidas en el aparato respiratorio y, más aún, los déficit congénitos más importantes, desde la agammaglobulinemia a la discinesia ciliar. Las adenoides hipertrofiadas impiden la ventilación nasal normal, el moco-pus se acumula en las fosas nasales y se favorece la infección de los senos. Otros factores a considerar son las anomalías antómicas, el reflujo gastroesofágico, los enfriamientos y el acúmulo de agua en las cavidades sinusales, como a veces ocurre en niños mayorcitos, que practican la natación o el buceo en aguas contaminadas. Siempre se recordará que el edema de la mucosa sinusal es muy frecuente en los procesos alérgicos: la sinupatía alérgica bilateral persiste aun en las intercrisis, y puede servir como base del diagnóstico intercrítico de las alergopatías respiratorias.

Exploraciones complementarias Punción exploradora. En el seno maxilar (mediante un trocar que se introduce por la nariz, en el meato inferior, perforando la pared del seno), practicada por un otorrinolaringólogo, únicamente en casos resistentes al tratamiento, donde al mismo tiempo es terapéutica. Ésta es una técnica que hoy en día está prácticamente abandonada.
Exploración endoscópica. La rinoscopia anterior y endoscopia nasal son dificultosas en los niños pequeños poco colaboradores. Permite examinar si hay secreción purulenta, los cornetes y los meatos. Permite hacer un diagnóstico más preciso así como una toma bacteriológica y biopsia si es necesario. Radiología. Es el procedimiento más útil para el diagnóstico de las sinupatías en pediatría, precisando su localización y naturaleza. Es, además, imprescindible para seguir la evolución del proceso y la eficacia del tratamiento. La densidad radiológica de los senos es similar a la de las órbitas y a la de las fosas nasales. Para apreciar estas características, la radiografía se hará en decúbito prono, en proyección “mentón-narizplaca”. A veces los senos maxilares se encuentran divididos por varios tabiques fibrosos u óseos, sin significación patológica. En otras ocasiones, uno o ambos senos maxilares se encuentran escasamente desarrollados, lo que se ha de tener en cuenta para no confundir esta imagen hipoplásica con la de un seno ocupado. La obstrucción del orificio del seno maxilar sucederá cuando hay un gran edema de la mucosa nasal y también por engrosamiento del anillo óseo, como ocurre en la talasemia mayor. Como el proceso es bilateral, se aprecian ambos senos con una opacidad uniforme, de mediana densidad, al mismo tiempo que el engrosamiento de la mucosa de ambas fosas nasales en el primer caso. No corresponde, pues, a una verdadera sinusitis. Una densidad similar, también bilateral, se aprecia en casos de gran edema de la mucosa del seno, que llega a ocupar la totalidad o casi totalidad del mismo; en estos casos la observación detenida de la zona permite ver, casi siempre, la mucosa engrosada, que a veces no oblitera totalmente uno de los senos, viéndose una pequeña burbuja aérea en la zona central. La sinusitis bacteriana se manifiesta radiológicamente por la opacidad intensa, irregular, que afecta casi siempre a un solo seno o con distinta intensidad (Fig. 16.6.1). La sinupatía alérgica se pone en evidencia por un engrosamiento de la mucosa de ambos senos que, como se ha dicho, puede ocupar la casi totalidad de la cavidad. Más frecuente es encontrar el engrosamiento de la mucosa de sólo algunos milímetros, viéndose perfectamente el revestimiento de las paredes óseas. La coincidencia de esta imagen con la palidez de la

Sintomatología y diagnóstico En el niño no suele tener la agudeza propia del adulto. Se manifiesta frecuentemente como un foco latente, causa en muchas ocasiones de la recidiva de los procesos infecciosos de vías altas e incluso del árbol bronquial. Por este motivo, el hallazgo de la afección es muchas veces consecuencia de una exploración rutinaria, que debe hacerse en todo caso de broncopatía o infección recidivante de vías aéreas superiores. Como síntomas más frecuentes cabe citar: rinorrea persistente que, si es unilateral y de moco-pus, indica la posibilidad de sinusitis bacteriana y, si lo es, de moco fluido y bilateral, puede corresponder a rinosinupatía alérgica; tos nocturna está provocada, generalmente, por la secreción sinusal, que drena más fácilmente de la cavidad con el decúbito lateral o supino adop-

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Aparato respiratorio

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Figura 16.6.1. A) Sinusitis maxilar aguda, imagen endoscópica con mucopús en el meato medio. B) TC de senos: sinusitis maxiloetmoidal anterior del lado izquierdo. C) Complicaciones de la sinusitis: celulitis orbitaria preseptal. D) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. Abscesos craneales múltiples provocados por la osteomielitis difusa de los huesos frontal y parietal. E) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. TC sinusal: absceso subperióstico frontal y colección subdural en relación con la sinusitis previa.

mucosa nasal y la eosinofilia del moco aseguran el diagnóstico de sinupatía alérgica. Similar a la anterior es la imagen de las sinusitis crónicas en las que, además del engrosamiento de la mucosa, se visualiza la esclerosis del hueso que la circunda, signo característico a tener en cuenta. A veces la radiografía permite apreciar otras formas de sinupatía, como es la presencia de pólipos en el interior del seno, como consecuencia de sinusitis crónica, acúmulos quísticos mucosos o mucoceles, los raros quistes del seno y la aún más infrecuente osificación de las paredes del quiste y las tumoraciones propias o secundarias. Para el diagnóstico de sinusitis etmoidal, por su localización y frecuentes complicaciones de vecindad (absceso subperióstico, celulitis orbitaria), es preferible la práctica de TC, que detecta con mayor precisión las alteraciones sinusales de modo que resulta muy útil en las situaciones atípicas, complicadas o crónicas. Las indicaciones para practicar TC de senos son: enfermedad sinusal con complicaciones orbitarias o del SNC; sinusitis de repetición y sinusitis prolongada o con respuesta inadecuada al tratamiento. Ultrasonografía y RM. El examen por ultrasonidos es útil para detectar la presencia de líquido en el seno maxilar y pólipos en el interior del seno maxilar. Esta técnica tampoco ha tenido la repercusión clínico-diagnóstica que se le suponía. RM interesa en el estudio de los tejidos blandos afectados, pero poco sensible para demostrar afectación ósea. Se complementa con TC para el diagnóstico de las sinusitis fúngicas. En conclusión, ante cualquier duda diagnóstica, TC de senos será la clave diagnóstica, no sólo para los senos anteriores, sino también para los posteriores (etmoidales y esfenoidales), así como en sus complicaciones.

Tratamiento sintomático. El acúmulo de mucosidad purulenta en las fosas nasales aconseja, ocasionalmente, efectuar lavados con suero fisiológico o con cloruro de benzalconio, si bien esta práctica tiene un cierto peligro de ocasionar otitis por obstrucción de la trompa por el pus arrastrado por el lavado. Cuando el tratamiento médico no resuelve el problema hay que acudir al especialista: en una primera fase procederá al drenaje del seno, a través del cual se pueden administrar antibióticos localmente. Como segundo paso, entrará en consideración la limpieza quirúrgica del seno. Tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico de las sinusitis bacterianas y fúngicas, así como las complicaciones sinusales, han seguido una evolución muy importante y las técnicas actuales son mínimamente invasivas. La cirugía endoscópica nasosinusal ofrece grandes ventajas quirúrgicas y no es mutilante. Esta cirugía permite acceder al meato medio, verdadero conflicto del drenaje de los senos maxilares y etmoidales, y solucionar su obstrucción. En el niño pequeño es poco frecuente tener que hacer tratamientos quirúrgicos pero, en los niños mayores y en los adolescentes, es algo más frecuente. Evolución. Cuando el tratamiento es adecuado, la mejoría clínica es rápida, los pacientes quedan afebriles y disminuye claramente la tos y la rinorrea. Si a los 2 días el enfermo no ha mejorado, hay que replantearse el diagnóstico y el tratamiento.

Complicaciones Normalmente son la consecuencia de una sinusitis aguda evolucionada.
Complicaciones intracraneales. Más bien propias de las sinusitis frontales, esfenoidales o etmoidales y, por lo tanto, de niños de mayor edad, las lesiones incluyen: abscesos epidurales, subdurales y del parénquima cerebral. La trombosis del seno cavernoso es más específica de las etmoiditis y la trombosis del seno sagital superior corresponde al seno frontal. La osteomielitis craneal (del hueso frontal) o tumor edematoso de Pott es un absceso subperióstico del hueso frontal, que se presenta como una tumefacción localizada en la región frontal suprayacente, siendo el resultado de una sinusitis y osteomielitis frontal. El diagnóstico precoz y su tratamiento urgente serán necesarios para evitar graves complicaciones encefálicas, tales como el absceso cerebral y el enfisema. Las meningitis no son excepcionales, las secuelas neurológicas son posibles y la mortalidad no es despreciable. Complicaciones orbitarias. Son la consecuencia de la extensión a través de la lámina papirácea del etmoides. Las celdas etmoidales a veces son muy finas y en algunos puntos presentan dehiscencias, que permiten el paso de la infección hacia la órbita, produciendo en ella las celulitis preseptales que afectan al párpado y al tejido cantal anterior del septum orbitario. Este cuadro responde normalmente a la terapia antibiótica, basada en el cultivo del contenido del seno maxilar. Las complicaciones que cruzan el septum orbitario, tales como la celulitis orbitaria, el absceso subperióstico y el absceso de la órbita, con frecuencia requieren un tratamiento quirúrgico, para solucionar los problemas oculares que se

Tratamiento Sinupatía alérgica. Cede con el uso de corticoides por vía oral, a las dosis habituales, antihistamínicos también orales y, localmente, con aplicaciones de fármacos efedrínicos, bromuro de ipratropio y corticoides. Su pronóstico se considera favorable, ya que puede curar en todos los casos, si bien las recidivas son muy frecuentes.
Sinusitis bacteriana. Hay que eliminar los factores condicionantes, cuando existen, como son las adenoides hipertrofiadas, la pieza dentaria responsable de la osteomielitis del suelo del seno. Asimismo y, dada su estrecha ligazón con las adenoiditis y los problemas de drenaje de las vías aéreas superiores, es importante enseñar al niño y a sus padres la manera de mantener la nariz y orofaringe “limpias”, lo que puede ser una buena profilaxis. Tratamiento antibiótico. Amoxicilina. Es el tratamiento de elección, se utiliza a dosis altas (70-90 mg/kg/día) asociada o no a ácido clavulánico (6-8 mg/kg/día). Por lo general es suficiente con la amoxicilina sola, pero es preferible asociar ácido clavulánico en las sinusitis frontales o esfenoidales, en las sinusitis etmoidales complicadas y cuando falle el tratamiento con amoxicilina sola. Otros antibióticos, como la cefuroxima, también se han mostrado eficaces. Los pacientes con aspecto tóxico deben ser hospitalizados y tratados por vía parenteral con: amoxicilina-clavulánico, cefuroxima, cefotaxima o ceftriaxona. En condiciones normales, la duración del tratamiento es de 10 días.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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puedan ocasionar. Signos precoces de estas complicaciones son el edema palpebral, la proptosis y el dolor ocular al movimiento oculomotor y, más adelante, quemosis y oftalmoplejía parcial. La oftalmoplejía completa con pérdida de visión se instaura rápidamente, siendo necesaria una urgente actuación quirúrgica. El diagnóstico de todas las complicaciones se realiza mediante TC coronal y axial de senos.

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16.7 Síndrome de apneahipopnea obstructiva del sueño
M. Crespo, D. Crespo-Marcos

hipopnea y consiste en la reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar. La prevalencia de su síntoma principal, el ronquido, oscila entre el 716,7% en niños desde 6 meses hasta 13 años de edad y entre el 5-14,8% en adolescentes. La prevalencia del verdadero SAHOS se estima en torno al 1-3% de los niños o incluso algo mayor. No existe predilección por sexo y sí cierta predisposición familiar. La prevalencia es máxima en la edad preescolar coincidiendo con el momento en que el tejido linfoide del anillo de Waldeyer es mayor en relación al tamaño de la vía respiratoria. Consideraciones conceptuales. La ausencia de flujo aéreo a nivel de las vías superiores se denomina apnea central si se debe a la pérdida de actividad de los centros respiratorios y obstructiva si es consecuencia de la oclusión de las vías aéreas. Si participan tanto el fallo central como el componente obstructivo se considera apnea mixta. Este síndrome fue descrito por Osler y actualizado gracias a la aportación de Guilleminault en 1976, siendo hoy la principal causa de adenoamigdalectomía tras la disminución de las indicaciones por infecciones reiteradas, por la eficacia de la antibioterapia. El SAHOS se considera consecuencia de la combinación de un anormal control neuromuscular y del estrechamiento de la vía aérea a nivel del tramo superior. En el momento actual los datos epidemiológicos permiten considerar los trastornos del sueño en la infancia como un problema de salud pública que requiere adoptar medidas educativas, preventivas y terapéuticas, con especial interés en la asistencia primaria Para Marcus es patológica la existencia de más de un episodio de apnea obstructiva por hora de sueño o la de más de tres desaturaciones por hora de sueño. Convencionalmente se admiten las siguientes definiCuadro 16.7.1. Sueño y obstrucción de la vía respiratoria superior: un todo continuo desde el roncador primario al síndrome de apnea-hipopnea obstructiva (adaptado de Villa y De Miguel) Grado 0 1 2 3 4 5 Clínica No roncador, resistencia normal de la vía respiratoria Roncador (“roncador primario”), aumento de la resistencia de la vía respiratoria sin otros síntomas “Síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior”, alteraciones del sueño sin apnea, hipopnea ni hipoxemia Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño sin desaturación, SAHOS Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño con desaturación, SAHOS Cor pulmonale, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca congestiva

El síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) se caracteriza por episodios repetidos de obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño, responsable de caídas de la saturación arterial de oxígeno (SatO2) y despertares repetidos, originando un patrón de sueño no reparador, lo que puede causar un amplio cortejo de alteraciones secundarias. Los niños con SAHOS presentan episodios de obstrucción total o parcial de la vía aérea durante el sueño, con ronquidos, retracciones o movimientos paradójicos de la pared costal y abdominal, pausas respiratorias, cefalea, somnolencia diurna y alteraciones del comportamiento. Habitualmente presentan respiración bucal durante el día y facies adenoidea, hipertrofia amigdalar y, con frecuencia, cambios en el estado nutritivo y fallo para medrar. Todas o algunas de estas manifestaciones pueden pasar desapercibidas, siendo los síntomas diurnos inconstantes en niños, por lo demás, con comportamiento diurno normal y exploración clínica no relevante. Es habitual el retraso en el diagnóstico hasta varios meses tras el comienzo de los síntomas. El diagnóstico precoz permite prevenir las complicaciones a largo plazo: retraso del crecimiento, infecciones respiratorias de repetición, daño neurológico, hipertensión pulmonar o cor pulmonale, entre otras. La fisiopatología del SAHOS es, presumiblemente, similar al adulto, pero la clínica y las circunstancias condicionantes son diferentes. La patología de la obstrucción de la vía respiratoria superior relacionada con el sueño puede ser un todo continuo que se inicia en el “roncador primario”, pasa por el “síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior” y llega al “síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño” (Cuadro 16.7.1). El espectro de gravedad oscila desde el ronquido a la insuficiencia cardiaca, dependiendo del grado de estenosis y de resistencia de las vías aéreas superiores. La obstrucción completa, apnea obstructiva, es el cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos toraco-abdominales. La obstrucción parcial se denomina

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Aparato respiratorio

Cuadro 16.7.2. Etiología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño Hipertrofia adenoidea Hipertrofia amigdalar Obesidad Síndrome fetal por warfarina Pólipos nasales Rinitis alérgica crónica Atresia o estenosis de coanas Desviación de tabique Postpalatoplastia Hipoplasia mandibular Mucopolisacaridosis Parálisis cerebral Hipotiroidismo Síndrome de Pierre-Robin Síndrome de Treacher-Collins Síndrome de Down Macroglosia Acondroplasia Hematoma del tabique nasal Síndrome de Cornelia de Lange Enfermedad de Crouzon Síndrome de Wiedemann-Beckwith Acondroplasia Síndrome de Klippel-Feil Síndrome de Prader-Willi Osteopetrosis Malformaciones craneofaciales hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, etc.

Colapso Menor área faríngea inspiratorio de Menor capacidad funcional residual Decúbito supino Hipotonía m. geniogloso y otros m. dilatadores Aumento actividad diafragma vías respiratorias altas

ciones en las que se prefiere establecer la duración en ciclos respiratorios frente a expresarla en segundos: Apnea obstructiva: cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos tóraco-abdominales. Apnea central: cese de flujo aéreo y de los movimientos tóraco-abdominales durante más de 2 ciclos respiratorios. Apnea mixta: es una apnea que comienza como obstructiva y termina como central, o viceversa. Hipopnea: reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar (arousal). Índice de apnea obstructiva (IAO) o central (IAC): número de apneas obstructivas o centrales por hora de sueño. Índice de apneas-hipopneas (IAH): número de apneas e hipopneas por hora de sueño. Desaturación: caída de la SatO2 ≥ 4%. Índice de desaturación: número de desaturaciones por hora de sueño.

Sueño

Figura 16.7.1. Patogenia de la obstrucción de vías respiratorias en el SAHOS.

PATOGENIA
La vía respiratoria alta comprende desde la nariz hasta la laringe. Desde nasofaringe a glotis tiene forma de tubo cuyas paredes son partes blandas mantenido por músculos. La disfunción de estos músculos orofaríngeos es básica para el desarrollo del SAHOS en niños, pero, al menos en la mitad de los casos, el factor dominante es la pequeñez de la vía aérea superior. La permeabilidad de las vías aéreas superiores durante el sueño depende del equilibrio entre unas fuerzas colapsantes y otras dilatadoras. Durante la inspiración, se produce una presión negativa intratorácica que actúa como un mecanismo de succión de las partes blandas de las vías respiratorias altas, favoreciendo el colapso, frente a la que se opone la musculatura dilatadora de la faringe que intenta mantenerlas permeables. Durante el sueño se relajan los músculos dilatadores, disminuyendo el calibre; se altera el control reflejo de la vía aérea alta, el impulso respiratorio y la sensibilidad a varios mecanismos de control respiratorio. Esta vía, constituida por tejidos blandos, se colapsa con facilidad. El tono de sus paredes se mantiene por los músculos que rodean la faringe, oponiéndose al colapso tanto en flexión del cuello, como en inspiración. El normal equilibrio entre la fuerza de los músculos dilatadores y la presión creada por la energía contráctil diafragmática y la resistencia de la vía respiratoria en nariz o boca puede perderse al aumentar la resistencia nasal o al disminuir la actividad muscular dilatadora. Un control reflejo de la postura del cuello produce hiperextensión y aumento del tono de las paredes faríngeas, favoreciendo la permeabilidad de la vía aérea, cuando la asfixia alcanza un grado notable. La hipotonía muscular del músculo geniogloso y de otros músculos dilatadores de la faringe durante el sueño del niño, conservando la contracción del diafragma, conduce a la negatividad de la presión transmural de las vías aéreas, con tendencia a colapsarse la orofaringe. Este hecho ocurre cuando la presión subatmosférica faríngea generada durante la inspiración excede el dintel de las fuerzas estabilizadoras por la contracción de dilatadores y abductores de las vías respiratorias superiores (geniogloso, periestafilino externo y estilofaríngeo, principalmente). El calibre de la faringe a nivel del paladar blando depende del tensor del velo, palatogloso, palatofaríngeo y músculos de la úvula; a nivel lingual, predomina la acción del geniogloso y del geniohioideo (Fig. 16.7.1). La contracción de estos grupos musculares ha de hacerse de forma coordinada antes de la contracción diafragmática. En el SAHOS, esta función contráctil está disminuida y desorganizada. En adultos con SAHOS se ha comprobado que existen modificaciones histológicas (aumento del número de fibras del tipo IIa como expresión de un proceso de adaptación). La importante participación de los músculos del paladar, junto a su gran vul-

ETIOLOGÍA
La hipertrofia de adenoides y de amígdalas y las malformaciones del macizo faciomandibular, entre otras, son causa destacada. La tendencia al colapso puede aumentar con la flexión del cuello o la hipotonía muscular, tal como sucede en los prematuros o en los niños con enfermedades neuromusculares. En el período neonatal, aunque la mayor parte de las apneas son centrales, con frecuencia se asocia un componente obstructivo. La causa más frecuente de apnea obstructiva en el preescolar y escolar es la hipertrofia de adenoides y de amígdalas. Estos niños presentan una forma de obstrucción crónica parcial de las vías aéreas superiores. Confluyen siempre dos factores causantes: la obstrucción mecánica a nivel del paladar blando, anillo de Waldeyer o mandíbula y la hipotonía durante el sueño de la musculatura lingual. Causas más significativas (Cuadro 16.7.2) son: prematuridad, hipertrofia adenoidea y amigdalar, y malformaciones o deformidades craneofaciales con micrognatia: secuencia de Pierre Robin, artrogriposis múltiple congénita; con hipoplasia mediofacial: síndrome de Down –se estima que entre el 30 y el 45% tienen SAHOS–, síndrome de Larsen, síndrome de Crouzon, síndrome de Apert; con macroglosia: síndrome de BeckwithWiedemann. Entre otras aparecen: tabaquismo pasivo, patología neuromuscular (miopatía congénita, parálisis cerebral infantil, disautonomía adquirida), alteraciones del SNC (traumatismos, tumores, malformaciones de Arnold-Chiari), obesidad y otras como fármacos sedantes, nasofaringitis, estado postpalatoplastia, desviación del tabique nasal, tumores, quistes, hemangiomas. Dependiendo de la edad, existe predominio de unos u otros factores etiológicos, si bien la etiología predominante en los niños, como se ha repetido, es la hipertrofia adenotonsilar y los síndromes o malformaciones que afectan al macizo maxilofacial, y pueden intensificarse con el crecimiento. La obesidad, a diferencia con el adulto, es poco frecuente en niños, si bien podría ser más relevante en la adolescencia. Sin duda, la causa más frecuente es la hipertrofia del tejido linfoide amigdalar y adenoideo aunque la gravedad del SAHOS no está siempre en relación con el tamaño de las amígdalas o de las adenoides; es verosímil que la hipertrofia adeno-amigdalar, por sí sola, no sea suficiente para producir esta patología. Probablemente han de coexistir otros factores, como alteraciones anatómicas de la vía aérea superior o alteraciones en el control de la ventilación durante el sueño.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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Comienzo del sueño Hipotonía muscular de vía respiratoria alta Pequeño calibre de la vía respiratoria superior: obesidad, hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, otras causas Hipoventilación y apnea obstructiva CO2 disminuido O2 aumentado Alivio de la obstrucción Restablecimiento del flujo aéreo

Mayor contracción muscular de la vía respiratoria superior Interrupción del sueño

Hipoxemia Hipercapnia

Aumento del impulso ventilatorio

Figura 16.7.2. Fisiopatología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño en el niño.

nerabilidad para la fatiga, podría contribuir a explicar por qué la obstrucción es importante a este nivel. La vía aérea a nivel de la base de la lengua tiene configuración de anillo, cuyo borde anterior es la base de la lengua y los límites posterior y laterales están constituidos por las paredes de la faringe; en el niño despierto la contracción activa de sus músculos mantiene la permeabilidad durante la fase inspiratoria. Mientras que en el sueño, preferentemente durante la fase REM, disminuye el tono de la musculatura orofaríngea hasta tal grado que, si actúa sobre una parcial obstrucción de la faringe, los esfuerzos inspiratorios pueden ocasionar el colapso de estas estructuras y, su oclusión, producir un episodio de apnea obstructiva. El sueño es el factor funcional más evidente que predispone al SAHOS. Durante su fase REM se produce una reducción tan marcada de la actividad de los músculos que mantienen la vía aérea permeable, que el SAHOS pediátrico podría considerarse una enfermedad de la fase REM del sueño.

falográficos de arousal consisten en series de ondas delta seguidas de agujas del sueño y complejo K. En el sueño REM reaparece una actividad lenta, tipo alfa, o el trazado sufre una desincronización. En la apnea obstructiva se interrumpe la ventilación del espacio alveolar, responsable del aumento de la PaCO2 y de la disminución de la PaO2, estimulándose los quimiorreceptores centrales y periféricos, con aumento de la frecuencia e intensidad de la actividad del centro respiratorio y, como consecuencia, de los músculos inspiratorios. Se crean presiones negativas que aumentan la llegada de sangre al corazón en diástole y, a la larga, causa de hipertensión pulmonar y fallo cardiaco derecho. El aumento de la PaCO2 y la reducción de la PaO2, muy variables, dependen de: 1) duración y frecuencia del episodio apneico; 2) grado de obstrucción (apnea o hipopnea); 3) reserva de oxígeno pulmonar dependiente del volumen pulmonar y de la concentración de oxígeno alveolar; y 4) falta de homogeneidad del intercambio gaseoso pulmonar. Los cambios hemodinámicos producidos tras la resolución de las presiones negativas durante los episodios de apnea obstructiva contribuyen al aumento del gasto cardiaco y la tensión arterial sistémica. La presión arterial pulmonar sufre elevaciones que no regresan a su nivel basal y aumentan progresivamente, con riesgo de cor pulmonale. El aumento de los volúmenes ventriculares determina subida de la tensión de la pared miocárdica para mantener el volumen minuto, con mayor demanda de oxígeno. La disminución de la frecuencia cardiaca constituye una medida cardioprotectora y guarda relación con la intensidad de la desaturación de oxígeno. La subida de la frecuencia cardiaca tras el cese de la apnea puede atribuirse al aumento de la actividad nerviosa simpática y a la disminución del tono vagal. Fases y características del sueño. El sueño se desarrolla en fases que se suceden unas a otras en forma cíclica. Cada ciclo se inicia con una fase I y se continúa con las demás ordenadamente. Los primeros ciclos son siempre completos, pero en los últimos pueden suprimirse las fases III y IV e incluso el sueño REM. La arquitectura normal del sueño del adulto comprende un 75-80% del total de fase no-REM (N-REM) y un 20-25% de fase REM. Esta estructura varía con la edad. El RN con tiempo total de 17 a 18 horas de sueño, el porcentaje de REM es del 50% y carece de sueño delta. El sueño N-REM se instaura de forma completa durante el primer año de vida, a la vez que se reduce al 25-30% el tiempo de sueño REM. Durante la infancia se alcanza la máxima duración y profundidad de sueño delta. Fases del ciclo vigilia-sueño. Vigilia: despierto, electromiograma (EMG) y electrooculograma (EOG) muestran actividad según conducta. EEG caracterizado por actividad rápida y de bajo voltaje con frecuencias mezcladas. Fase REM. Se caracteriza por los dos siguientes hechos: fenómenos tónicos con EEG con mezcla de frecuencias de alto voltaje. Se pierde el tono muscular, pero se presentan movimientos fásicos de alta intensidad y de corta duración, mioclonías y erecciones peneanas. En el EOG aparecen movimientos oculares rápidos. Esta fase se denomina también de sueño paradójico que, cuando se ha conseguido la arquitectura adulta del sueño, ocupa el 25% del sueño total, repartido en cuatro a cinco episodios que se suceden cada 90 minutos de media.

FISIOPATOLOGÍA
El flujo de aire se produce por diferencias de presiones. Durante la inspiración la presión es mayor en vías superiores que en los alvéolos y el flujo aéreo va de la boca y nariz al espacio alveolar. Durante la espiración, la presión alveolar es más alta y el flujo de aire se dirige del espacio alveolar a la nariz y boca y al ambiente. Para que se produzcan estos flujos, la vía aérea tiene que estar permeable y los músculos respiratorios funcionar de forma cíclica con frecuencia, duración e intensidad regulada por el tronco cerebral. Las modificaciones inducidas por el sueño son factores críticos en la fisiopatología del SAHOS: el tono y la respuesta a los estímulos por parte de los músculos dilatadores faríngeos disminuyen durante el sueño, con mayor intensidad durante la fase REM del mismo. En el SAHOS la vía aérea respiratoria alta reiteradamente se colapsa y cesa el flujo aéreo. La interrupción del flujo respiratorio conlleva hipoxia e hipercapnia con aumento del esfuerzo respiratorio hasta desembocar en el despertar (despertar eléctrico en el EEG, arousal), momento en el que se abren de nuevo las vías respiratorias, restableciéndose el flujo de aire, con la hiperventilación subsiguiente. El niño vuelve a dormir y, de nuevo, aparece el colapso de la faringe, reiniciándose el ciclo. La hipercapnia y la obstrucción de las vías aéreas superiores son potentes estímulos para el despertar en todas las edades, en contraste con la hipoxia. Es dramático el compromiso del sueño de estos niños por la intensa fragmentación del mismo (Fig. 16.7.2). El término arousal representa el despertar electroencefalográfico del que el niño no es consciente. Durante las fases de sueño I (sueño muy ligero) o II (ligero) los signos electroencefalográficos de arousal pueden consistir en la reaparición de un ritmo alfa o en la aparición de uno o más complejos K, a veces seguido de un ritmo alfa. En las fases de sueño lento (III y IV) los signos electroence-

CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas de los trastornos respiratorios del sueño pueden variar desde el ronquido nocturno simple a formas graves del SAHOS. Es decir, por la dificultad respiratoria nocturna, el ronquido y las pausas de apnea. En el SAHOS ha de diferenciarse el ronquido simple, en ocasiones no fácil de valorar por la simple historia clínica y los datos de exploración física. Por otra parte, no está claro que el ronquido primario sea o no benigno. En la clínica del SAHOS aparecen tres grupos de manifestaciones: 1) ronquido nocturno, con respiración laboriosa, sueño inquieto, episodios de apnea, sudoración, entre otros. 2) Hallazgos físicos relacionados con la hipertrofia adenoidea y amigdalar. 3) Eventuales complicaciones, como hipertensión pulmonar o sistémica, retraso del crecimiento.

7. disritmias en diverso grado y forma. De fenotipo adenoideo. con aumento del esfuerzo respiratorio sin flujo de aire. respiración bucal. La somnolencia diurna se encuentra con menor frecuencia que en adultos. con cardiomegalia de predominio derecho (punta elevada y redonda. Pueden presentar alteraciones de conducta y del carác- Exploración Puede ser normal. no hay relación directa entre tamaño de adenoides y amígdalas y presencia de SAHOS. el niño realiza esfuerzos respiratorios. El examen cardiológico es obligado antes de anestesiarlos. la morfología del paladar. la acidosis y el sueño fragmentado no reparador. frecuentes infecciones del tracto respiratorio superior y otitis media. sin ronquido. hiponasalidad. La hipertensión pulmonar secundaria. Cardiovasculares. tiraje supraesternal y movimiento paradójico del tórax en inspiración.4. La respiración es laboriosa. generando hipoxia e hipercapnia causantes de cefalea matutina y agresividad. cabeza colgando de la cama. Síntomas y signos de SAHOS en el niño Habituales • Nocturnos – Ronquido – Apnea – Frecuente despertar – Sueño en posiciones “raras” • Diurnos – Somnolencia – Disminución del rendimiento escolar Menos frecuentes • Cefalea matutina • Pectus excavatum • Trastornos del comportamiento • Hipertensión pulmonar obstructiva en el niño (Marcus. entre otras razones por la repercusión cardiológica. precedidos casi siempre de sonoros ronquidos y respiración irregular. Los niños sufren la obstrucción preferentemente en la fase REM (fase de movimientos oculares rápidos) en las primeras horas de la madrugada. Se han descrito también insuficiencia cardiaca congestiva. En ocasiones se unen disfagia y problemas de articulación del lenguaje. etc. Durante el día la respiración es normal. Las arritmias. retro o micrognatia. Durante los períodos de obstrucción completa. es la más frecuente. En la ecocardiografía se aprecia aumento de las cavidades derechas y alteraciones en el movimiento septal. pero destacan la respiración bucal y las anomalías faciales: facies adenoidea. normal. ya que se conocen casos de muerte perioperatoria. como del mayor gasto y alteraciones del eje GH-IGF. estos niños roncadores habituales. durante el sueño. Carrol) Pico de incidencia: 2-6 años Dificultad respiratoria Sudoración profusa Insomnio Enuresis. fases de taquipnea. sonambulismo Respiración bucal Anorexia Hipertensión sistémica Falta de medro Policitemia Cor pulmonale Relación varón/niña: próxima a 1 Habitualmente: hipertrofia adenoideo-amigdalar Otras causas posibles: anomalías craneofaciales. que disminuye o se hace paradójico. ver el patrón respiratorio durante el sueño. Es importante observar al niño mientras duerme. Pueden aparecer hipertrofia y alteración de la función ventricular en niños y adolescentes relacionados con la gravedad de las apneas.1402 Aparato respiratorio Cuadro 16. enuresis y fallo en el crecimiento. Se ha de observar el tamaño de la lengua. Siempre existe alguna forma de respiración ruidosa. disminución del rendimiento escolar y de la capacidad de concentración. refuerzo del 2º ruido por hipertensión pulmonar e incluso ritmo de galope). Puede presentarse clínica digestiva ya que el aumento de la presión negativa intratorácica favorece el reflujo gastroesofágico. con hiperextensión del cuello. la cardiaca puede revelar refuerzo del segundo . taquicardia. luz faríngea y si la mucosa del paladar es redundante. El ECG es normal o con signos de sobrecarga ventricular derecha o. Neurológicas y del comportamiento. momentos en los que no suele ser observada por los padres. en ocasiones. los niños con SAHOS grave pueden requerir ingreso hospitalario urgente. Hay que valorar el tono muscular y el desarrollo psicomotor –especialmente el del lenguaje–. con claridad periférica) en la radiografía de tórax. y aumento del arco auricular derecho inferior) y signos de hipertensión pulmonar (prominencia del tronco y ramas proximales. facies adenoidea. causante de hipersomnolencia diurna. pero no existe ronquido ni se detecta flujo de aire. No es infrecuente que los padres vigilen el sueño del niño durante toda la noche estimulándole. Los episodios de hipopnea (sin obstrucción total al flujo de aire) pueden pasar desapercibidos. tal vez por tener un sueño menos fragmentado. con las rodillas bajo el abdomen). observando los episodios obstructivos con esfuerzo respiratorio. la hipercarbia y la acidosis respiratoria. la TA diastólica permanece elevada tanto durante el sueño como en las horas de vigilia y sus cifras se correlacionan positivamente con la gravedad del SAHOS). Cuando el cuadro clínico de afectación cardiaca está plenamente establecido. Se puede llegar a alterar la función de los quimiorreceptores. Tiende a progresar a cor pulmonale. Principales características del síndrome de apnea-hipopnea Cuadro 16. aleteo. Estos síntomas nocturnos han de buscarse a través de una minuciosa anamnesis. presentan extrasístoles ventriculares. para terminar. retraso del desarrollo. Aunque no es frecuente. con ronquido muy sonoro y ruidos como gruñidos o gasping. tienen un sueño superficial y entrecortado. las apneas.7. insuficiencia cardiaca izquierda secundaria a insuficiencia cardiaca derecha o a hipertensión sistémica (más rara en el niño que en el adulto. no lo son tanto a esta edad. La reiteración de las apneas obstructivas del sueño y su consiguiente hipoxia-hipercapnia persistente conducen a hipertensión pulmonar y fallo cardiaco. sin olvidar el crecimiento. Excesiva somnolencia diurna • Cor pulmonale Tratamiento: • Quirúrgico: adenotonsilectomía (la mayoría de los casos) • Médico: CPAP (continuous positive airway pressure) ocasional Hay historia previa de problemas respiratorios durante el sueño. frecuentes en adultos. oírle roncar. Se asocia con frecuencia palidez o sudoración (Cuadro 16. obesidad Somatometría: fallo para medrar. consecuencia de la hipoxia recurrente. sentados. obeso Polisomnografía: • Obstrucción cíclica o hipoventilación obstructiva persistente • Arquitectura del sueño normal • Despertares: pueden faltar Complicaciones: • Hiperactividad. amígdalas (la hiperplasia del tejido linfoide adenotonsilar influye más en la gravedad de la apnea que en el número de episodios de apnea obstructiva. aumento de tamaño de los cornetes. en los que no se puede auscultar entrada de aire. El comienzo suele ser insidioso. desviación del tabique nasal. retrasando el diagnóstico.4.3). En lactantes se observan más bradicardias aisladas durante los episodios obstructivos. surgen las complicaciones derivadas de la hipoxia crónica nocturna.7.3. tono a la vez que se percibe aumento del impulso del ventrículo derecho. Habitualmente existen síntomas asociados a la hipertrofia adenoamigdalina: obstrucción nasal. La auscultación pulmonar suele ser normal. pólipos. que depende tanto de la menor ingesta calórica. ya que éste precisa de la hipertrofia citada y la hipotonía muscular durante el sueño) y úvula. cuando sufren gran número de episodios de apnea. edema pulmonar y muerte.7. movimientos o despertares. aparecen subcianosis o cianosis franca y signos de afectación cardiaca derecha (aumento del impulso ventricular derecho en hueco xifoideo. La hipertensión arterial pulmonar y el cor pulmonale revierten una vez corregido o mejorado su compromiso aéreo obstructivo. Abundan los casos familiares de apneas obstructivas y de roncadores. Estos episodios se siguen de gasping o ruidos de atragantamiento. COMPLICACIONES Como resultado de las continuas desaturaciones nocturnas o de la desestructuración del sueño. Una síntesis de las principales características de SAHOS infantil se presenta en el Cuadro 16. aunque ruidosa a veces. Algunos. hipoplasia maxilar. mejorando dicha función ventricular tras el tratamiento. Muestra igualmente tendencia a dormir en posturas que facilitan el paso del aire (decúbito prono.

pero la imagen estática manifiesta poco de lo que realmente ocurre en la dinámica faríngea durante el sueño. explorando los pares craneales IX y XII a la búsqueda de parálisis glosofaríngeas. La secreción de hormona de crecimiento medida por concentraciones deIGF-1 y IGFBP-3 está alterada en niños con SAHOS. Se considera anormal una SatO2 inferior al 90%. La PSG es adecuada si el tiempo total de sueño es ≥ 5 horas. la gravedad de los episodios y sirve como referencia tras el tratamiento. de dos años de edad. es dato frecuentemente asociado.5).7. Figura 16. Retraso del crecimiento. obstrucción nasal. por lo que siempre debe ser confirmado mediante estudio del sueño. El principal diagnóstico diferencial ha de hacerse con el “ronquido simple” y el “síndrome de resistencia aumentada de la vía respiratoria superior”. buscar síntomas nocturnos (¿es roncador?. Agravamiento del SAHOS. incluidos talla. EMG) y cardiorrespiratorias (flujo oronasal. Se produce a veces al administrar fármacos sedantes o relajantes musculares. respiración irregular y esfuerzo respiratorio Pausas de apnea menores de 10 segundos Pausas de apnea mayores de 10 segundos Estudio polisomnográfico Tratamiento quirúrgico ter. peso e índice de masa corporal. duración y su relación con el ECG y las distintas fases del sueño. Se observa una mejoría significativa en la capacidad cognitiva una vez liberada la obstrucción. retraso psicomotor. Otros recursos diagnósticos por la imagen (TC. 16.7. de cualquier duración. hiperactividad y déficit de atención. El porcentaje de niños con fallo para crecer varía mucho de unas a otras series (desde el 1 al 65%). Las amígdalas. En edad escolar pueden aparecer déficits neurocognitivos. a veces ausente durante el día. ya que éstos no tienen suficiente sensibilidad ni especificidad. halitosis y voz nasal. La PSG convencional registra simultáneamente y de manera continua las variables neurofisiológicas y cardiorrespiratorias durante el sueño.3. ingresó por cor pulmonale. una mínima hipertrofia amigdalina puede ser suficiente para la obstrucción. aproximadamente. pero nunca puede ser diagnosticado en base a criterios clínicos. La radiografía lateral de cara y cuello para evaluar la obstrucción del cavum puede mostrarse concluyente. probablemente debida a los despertares y a la disregulación de los líquidos corporales. descenso del rendimiento escolar y desinterés por el entorno. Secundario a anorexia y disfagia por hipertrofia adenoamigdalina. mayor gasto por aumento del trabajo respiratorio e hipoxia o por alteraciones en la secreción de hormona del crecimiento (liberación reducida de la hormona de crecimiento debido a la fragmentación del sueño y resistencia periférica a los factores de crecimiento) e IGF-1. Con clínica reiterativa de apneas nocturnas y la consecuente disrupción del sueño. Detecta las alteraciones del sueño. Es un hallazgo frecuente. El SAHOS debe ser sospechado. especial- .Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1403 Cuadro 16. EOG. Clasificación de Potsic Grado I Grado II Grado III Grado IV Grado V Recomendaciones Grados II y III Grados IV y V Ronquido sólo con los catarros Ronquido franco Ronquido franco. La deprivación del sueño REM durante el desarrollo conduce a cambios permanentes en la conducta y a modificaciones morfológicas y bioquímicas cerebrales en animales. como alteraciones de la memoria. Otros síntomas se relacionan con alteraciones del sueño: fragmentado. no inducido farmacológicamente. o una caída del 4% sobre la basal. laboriosa. y el ronquido persistente es sólo un indicador de riesgo de SAHOS. que se asocie con un descenso de la SatO2 mayor del 4% debe considerarse como anormal si su número es mayor de 3 por hora DIAGNÓSTICO El tamaño de las amígdalas y adenoides solamente no es válido para aceptar el compromiso respiratorio.7. al igual que malformaciones craneofaciales. ECG). conductas antisociales. Riesgo de aspiración de secreciones del tracto respiratorio superior. Se deben evaluar los valores antropométricos. En efecto. en niños con epilepsia y SAHOS puede haber un aumento de las crisis debido a la fragmentación y privación crónica del sueño. RM) son de aplicación selectiva. auscultación cardiopulmonar. La PSG nocturna es el método definitivo para el diagnóstico. Se valorará la presencia de determinados síndromes que pueden presentar SAHOS (Cuadro 16. mente una posición de hiperextensión del cuello con el fin de mantener permeable la vía aérea. Anamnesis. como agresividad e hiperactividad. buscándose escaso medro en niños pequeños y obesidad en adolescentes. en algunos estudios. Ha de ser completa con atención a síntomas y signos generales. prácticamente el 100% de los SAHOS son roncadores y tienen dificultad respiratoria (preguntar si dormido parece dejar de respirar) (Cuadro 16. Antecedentes familiares: existen familias con múltiples miembros afectos de SAHOS. como los ya descritos y otros (falta de desarrollo. Radiografía lateral de cavum: oclusión importante de la luz de la vía aérea por hipertrofia amigdalar y adenoidea. problemas de relación social y disminución del rendimiento intelectual y del escolar. macroglosia o glosoptisis. detenida en la esfera ORL. aumento de la velocidad de crecimiento incluso en niños con talla previamente normal. con despertar frecuente y adopción de posturas “raras” para dormir.7. el diagnóstico de certeza se consigue mediante polisomnografía (PSG). disminuye significativamente en la fase REM. Un episodio respiratorio. La PSG nocturna es el patrón oro para el diagnóstico del SAHOS pero también la más cara. Se han descrito convulsiones y coma.7. Tras la adenoamigdalectomía se ha demostrado. La tos crónica nocturna. SatO2. esfuerzos torácico y abdominal. La deprivación del sueño REM aumenta la excitabilidad neuronal y la actividad convulsiva. El sueño durante la prueba debe ser espontáneo. Respiratorias.2). de ahí su normalidad en. Suele mejorar una vez liberada la obstrucción. son la principal causa obstructiva. especialmente. El niño. En niños con patología neuromuscular. haciéndolo también los niveles séricos de IGF-1 sin cambios significativos en la IGFBP-3. signos de insuficiencia cardiaca. pediculadas. se monitorizan variables neurofisiológicas (EEG. pectus excavatum. Se realiza en una unidad de sueño preferentemente pediátrica. Exámenes complementarios. el 50% de los casos (Fig. “El pediatra debería incluir en su anamnesis una pregunta tan sencilla como: ¿su hijo ronca durante el sueño?” (Potsic). Hay descrito algún caso de apnea del sueño responsable de cuadros de asma pseudorresistente a los glucocorticoides.5. la eficiencia del sueño es ≥ 85% y el tiempo en REM es ≥ 15%. hipocratismo digital) y. y llegar a desarrollar un síndrome de déficit de atención-hiperactividad.3). Se valora la SatO2 basal durante el sueño y se registran las caídas. Se debe comprobar si hay respiración bucal. una variante de la hipopnea durante el sueño. compleja e incómoda ya que en la PSG completa nocturna. Exploración. Ronquido y síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. Enuresis.

somnolencia diurna o alteraciones del comportamiento. Índice de apnea: 1-3. malformaciones. la pulsioximetría o las grabaciones sonoras o audiovisuales del sueño. Índice de apnea. se recurre a otras pruebas diagnósticas alternativas tales como la poligrafía respiratoria. Presencia de factores de alto riesgo Malformaciones craneofaciales.. Estudio cardiológico: ECG.1404 Aparato respiratorio Cuadro 16.7. desviación tabique. American Academy of Pediatrics. SatO2 Cuadro 16. Otros recursos diagnósticos. Medición de la SatO2. Moderado: retraso crecimiento. etc. parálisis cerebral. Índice de apnea ≥ 10. Los trazados negativos o no concluyentes tienen un alto número de falsos negativos. SatO2 ≥ 92%. polisomnografía en la siesta Figura 16. neumopatía crónica. pérdida de peso Otras opciones terapéuticas: CPAP. A pesar de algunas limitaciones. 97% y especificidad. para valorar el grado de hipertensión vascular pulmonar. de sueño. refuerzo del segundo tono pulmonar. caídas al 80%. afecciones neuromusculares. hipertrofia amigadalar/adenoidea Plan terapéutico ¿Candidato a amígdalo-adenoidectomía? Valorar si es paciente con alto riesgo en el postoperatorio Fracaso tras la cirugía ORL Considerar CPAP. se ha demostrado la utilidad para estimar la gravedad del síndrome de apnea nocturna y acortar el tiempo de espera para la cirugía en la hipertrofia adenotonsilar y prever la adecuada atención en el postoperatorio de estos pacientes de riesgo (Cuadro 16. pérdida de peso en caso de obesidad.6). Adenoamigdalectomía. pérdida de peso Sí: completar estudio del proceso base Tres o más cluster o grupos de desaturaciones y tres o más desaturaciones inferiores al 90% Sin cluster ni desaturaciones menores del 90% Sin requisitos de positivo o negativo Interpretación: con trazado positivo: valor predictivo positivo superior al 97%. sueño inquieto.7. 90%). se considera una buena alternativa a la PSG aplicable a niños y adolescentes. indicándose cirugía en las tres últimas. 2002).4. pero sin suficiente especificidad para diferenciar entre niño roncador y portador de SAHOS La grabación de un periodo sintomático durante el sueño del niño es especialmente válida si se graba junto con una pulsioximetría nocturna. métodos válidos para sugerir la presencia de SAHOS. su complejidad técnica y alto coste limitan su disponibilidad en la práctica clínica. Medidas generales.. SatO2 < 80%. y/o: Examen físico: retraso del crecimiento. La pulsioximetría nocturna ha demostrado ser útil para estimar la gravedad del SAHOS y acortar el tiempo de espera para tonsiloadenoidectomía y planificar los cuidados perioperatorios. evitar fármacos sedantes teniendo en cuenta ciertos antihistamínicos y atender la obstrucción nasal (rinitis alérgica. síndrome de Down. facies adenoidea.7. Pulsioximetría nocturna Trazado • Positivo • Negativo • No concluyente Niño roncador habitual Sospecha de SAOS Historia clínica: ronquido habitual con disnea. Buena higiene del sueño. Es el tratamiento de elección con resolución del SAHOS en casi todos los casos si no asocian anomalías craneofaciales intensas (la adenoidectomía sola raramente es suficiente). radiografía de tórax y ecocardiograma. pulsioximetría nocturna. La pulsioximetría nocturna es de utilidad. síndrome de hipoventilación central. hasta situarse en su peso ideal. somnolencia diurna. del resultado del estudio polisomnográfico y de la importancia de las complicaciones. apnea. escaso rendimiento escolar). vasomotora. cor pulmonale. 4-9. recomendándose utilizar el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía: Forma leve. otro tipo de cirugía. en la cuarta con carácter urgente.7. especialmente con Doppler. hipertrofia amigdalar.). obstrucción nasal.7.4 muestra un algoritmo diagnóstico-terapéutico.7. La American Thoracic Society considera diagnóstico de SAHOS en el niño un IAH ≥ 3 siempre y cuando exista una clínica compatible con la enfermedad.. enfermedad genética o metabólica Riesgo de fallo cardiaco o respiratorio Polisomnografía nocturna (patrón oro diagnóstico) Valorar: obesidad. Grabación en video o audio del sueño. Cuando no se disponga de PSG nocturna se puede recurrir a los sonidos durante el sueño grabados en cintas magnetofónicas o a registros en cintas de vídeo. Algoritmo diagnóstico-terapéutico (adaptado de Subcommittee on Obstructive Sleep Apnea Syndrome. Sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía Criterio Puntuación oximetría 1 2 3 4 Comentario Normal (no concluyente) SAHOS leve SAHOS moderado SAHOS grave Nº caídas ≥ 90% <3 ≥3 3 ≥3 Nº caídas ≥ 85% 0 ≤3 >3 >3 Nº caídas ≥ 80% 0 0 ≤3 >3 Otros Línea basal estable ≥ 95% 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación . puntuación 2 (≥ 3 caí- CLASIFICACIÓN Puede establecerse después de un correcto diagnóstico. moderada y grave. crecimiento y función cardiaca normales.7. basándose fundamentalmente en criterios clínicos. TRATAMIENTO Guarda relación con la etiología de la obstrucción. en: Leve: desarrollo psicomotor. retraso desarrollo. La Figura 16. Siendo la PSG el método diagnóstico ideal. Con trazado positivo tiene un valor predictivo positivo superior al 97%.. Sí: completar estudio Opcional: estudios de “aproximación”: vídeo. alteraciones neurológicas (alteraciones comportamiento. Basándose en el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía (Cuadro 16.7) se establecen cuatro categorías: normal o no concluyente. leve.6. Está indicada en todos los casos de SAHOS moderado-grave. alteraciones ECG/ecocardiográficas leves. Las apneas centrales son frecuentes en los niños y sólo se consideran patológicas si duran más de 20 segundos o se acompañan de desaturaciones. Grave: retraso crecimiento. Poligrafía respiratoria. Es una técnica validada para el diagnóstico del SAHOS en adultos (sensibilidad. puesto que el hallazgo de desaturaciones durante el sueño orienta el diagnóstico de SAHOS cuando la clínica es sugestiva y no existen otras patologías en el niño. de la intensidad de las manifestaciones clínicas.

sequedad de nariz y boca. obesidad. Terán Santos J. Pediatrics 2004. 0 caídas. . ≥ 90%. Síndrome de apneashipopneas obstructivas del sueño. una presión media de 8 cm H2O (de 4 a 20) es suficiente para eliminar apneas.Sánchez Armengol A. Davis GM et al.Crespo M. síndrome de Down. Documento de consenso nacional sobre el síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS). 0 caídas. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología 2008. edema pulmonar o fallo respiratorio. en aquellos casos en los que ésta no puede practicarse y tienen SAHOS grave con complicaciones. Las medicaciones que estimulan el centro respiratorio (metilxantinas) son menos eficaces que en las apneas centrales. Los corticoides locales o sistémicos pueden conseguir una disminución parcial de la hipertrofia adenoidea. dermatitis de contacto. Otras técnicas quirúrgicas. Tratamientos de ortodoncia: corrigen las anomalías maxilomandibulares. se puede adoptar una actitud expectante con la realización de controles periódicos. puntuación 4: ≥ 3 caídas. ≥ 85%. . se debe posponer hasta que se complete el crecimiento facial. Se utiliza en pocas ocasiones. Krisna J et al. En: Cruz M. mejora la fragmentación del sueño e incrementa el tiempo de fase REM. 1280-85 (con citas bibliográficas de años previos). Uvulofaringopalatoplastia si la obstrucción está principalmente localizada en el paladar blando. A veces. La puntuación 1 se reserva para el estado normal o no concluyente con < 3 caídas. ≥ 90%. > 3 caídas. ≥ 80%. 2009. An Pediatr (Barc) 2006. consiguiendo presión positiva continua en las vías aéreas superiores. Ventilación no invasiva de la Sección de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos. Oxigenoterapia nocturna. 0 caídas. Se consideran factores de riesgo para complicaciones post-operatorias: edad menor de 3 años. atresia de coanas o alteraciones del tabique nasal.Alonso Álvarez ML. 109: 704-12. p. 27. ≥ 90%. y 3 o más clusters de desaturación). 41 (Supl 4): 1-110. ≥ 85%. . 2ª ed. Aldasoro Ruiz A et al. Guía de diagnóstico y tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño en el niño. ≥ 80%. 2: 89-99. 688-92. Los corticoides tópicos contribuyen a mejorar la tolerancia a la CPAP. Septoplastia en casos de desviación del tabique nasal. siendo los mayores determinantes la obesidad y el índice de apneas-hipopneas (IAH) presentes al diagnóstico. Cuando existe cor pulmonale hay mayor riesgo de complicaciones postoperatorias: arritmias e insuficiencia cardiaca congestiva. En casos seleccionados se recurre a inhibidores de la bomba de protones si el paciente presenta RGE. 2008. 3 o más clúster de desaturación).Sardón Prado O. desaturaciones e hipercapnia en la mayoría de los pacientes. Tratado de Pediatría. se opone a la presión negativa intratorácica y actúa como una “férula neumática”. por el riesgo de recurrencia en la adolescencia. Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. Puede ser útil en algunos casos. J Pediatr 2006. 9ª ed. se realizará sólo en aquellos en los que es imprescindible y ha fracasado el CPAP nasal. Planning adenotonsillectomy in children with obstructive sleep apnea: the role of overnight oximetry. Madrid: Ergon. (Véase el cap. Efectos secundarios de la CPAP: rinitis. En lugar de CPAP se puede utilizar presión positiva continua binivel (BiPAP) con resultados favorables en pacientes con SAHOS y con otra patología crónica concomitante. 3 o más clusters de desaturación). Martínez Carrasco C. Síndrome de apneas/hipopneas durante el sueño en edad pediátrica. Gulliver TE. 64: 120-5.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1405 das. la colocación de una sonda nasofaríngea puede ser suficiente para evitar los episodios obstructivos. ≤ 3 caídas. En: Cobos N. en síndrome de Pierre-Robin. Los beneficios de la adenoamigdalectomía pueden demorar su aparición hasta 6-8 semanas. consiste en una mascarilla facial que aporta aire comprimido regulado por un fluxímetro y obliga al paso de un flujo elevado de aire a través de una resistencia espiratoria fija en forma de columna de agua. con monitorización de pulsioximetría nocturna. Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño en niños y en adolescentes. en obesos que no toleran la CPAP y que no consiguen adelgazar y. en los síndromes de craneosinostosis. ≥ 85%. . molestias por el ruido del dispositivo y.Villa Asensi R. retrognatia. Todos los niños con un SAHOS moderado-grave deben ser hospitalizados. Futuras investigaciones han de aclarar las interrelaciones entre síndrome de muerte súbita. ≥ 80%. Pérez Pérez G et al. La CPAP reduce el índice de apneas. Martínez Carrasco C. La cirugía maxilofacial. 2ª ed.Tauman.Grupo Español de Sueño (GES). También se emplea la CPAP nasal con mascarilla. Arch Bronconeumol 2005.Crespo M. > 90%. Forma grave. o ha sido insuficiente (SAHOS residual). Pérez Pérez G et al. hipertrofia ventricular derecha. como puente a la cirugía. . En: Cruz M et al. retraso pondero-estatural. los niños con parálisis cerebral y los portadores de malformaciones craneofaciales. Persistence of obstructive sleep apnea syndrome in children after adenotonsillectomy. En esencia. . Han de ser considerados de alto riesgo los menores de 3 años. Rev Electron Biomed/Electron J Biomed 2006. CPAP. En los casos leves. anomalías craneofaciales y alteraciones neuromusculares. puntuación 3: 3 caídas. 2006. . . Aquí el CPAP nasal es el tratamiento hasta conseguir la reducción de peso suficiente para la mejoría del cuadro. aplicable en algunas anomalías craneofaciales para la reconstrucción maxilomandibular. Síndrome de apneas-hipopneas del sueño. conjuntivitis. La presión positiva continua (durante todo el ciclo respiratorio) a través de la nariz.) Tratamiento farmacológico.Villa Asensi JR. ≥ 85%. Madrid: Ergon. > 3 caídas. Cirugía maxilofacial indicada en situaciones de malformación del macizo facial o de la base del cráneo. Pérez-Yarza E Tratado de Neumología Infantil. SEGUIMIENTO En los casos graves deben realizarse estudios polisomnográficos periódicos hasta la edad adulta. y pueden emplearse como paso previo a la adenoamigdalectomía sin retrasarla. p. edema de la vía aérea superior y edema agudo de pulmón. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . . en tanto se realiza el tratamiento quirúrgico definitivo. Cordero Guevara J et al. 65: 364-76. Este dispositivo se debe emplear durante todo el tiempo de sueño. Traqueostomía en niños con anomalías craneofaciales no corregibles. Pediatrics 2002. . Madrid: Ergon. ≥ 80% y línea basal estable ≥ 95%. Se administra en la primera hora del sueño para mantener una SatO2 > 95% que algunos autores consideran suficiente para la prevención de episodios de desaturación significativa durante el resto de la noche. antecedentes de prematuridad. Se obtienen buenos resultados con este proceder. SAHOS infantil y SAHOS del adulto. La VNI puede ofrecer una alternativa terapéutica útil en aquellos casos en el tratamiento quirúrgico de la hipertrofia adenoamigdalar está contraindicada.Nixon GM. Forma moderada. sola o asociada a ventilación no invasiva (VNI). La pérdida de peso resuelve el cuadro debido a obesidad. 969-90. con o sin oxígeno adicional. R. En casos leves se ha ensayado montelukast con cierto éxito. 113 (1): e19-25.10. si el estudio del sueño es normal y tiene pocos síntomas. Durán Cantilla J et al. > 3 caídas. An Pediatr (Barc) 2006. p. 149: 803-8. rara vez. Section on pediatric pulmonology. ≤ 3 caídas. infección respiratoria reciente. SAHOS grave. obstrucción nasal. subcommittee on obstructive sleep apnea syndrome. El riesgo anestésico se relaciona con la sedación. . Estos niños son de riesgo postquirúrgico por la eventual presentación de edema de vías respiratorias altas. Síndrome de apnea obstructiva del sueño.AAP. Es la segunda línea de tratamiento si la adenoamigdalectomía fracasa o está contraindicada. Capote Gil F. Kermack AS. Riesgo de complicaciones peri y postoperatorias. G. ya que desaparece la sintomatología en el 86-90% de los casos. No está justificado su uso sistemático y puede ser peligrosa en los niños con hipertrofia adenoamigdalar e insuficiencia cardiaca congestiva. González Pérez-Yarza E. Dada la morbilidad y la repercusión en la calidad de vida del niño con traqueostomía. que puede facilitar la obstrucción de las vías aéreas superiores durante la operación. Manual de Pediatría. Clinical practice guideline: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. La CPAP evitando el cierre de las vías aéreas superiores es especialmente útil en los pacientes pediátricos obesos y en aquellos en los que persiste SAHOS tras la cirugía. epistaxis. Estudios de PSG posteriores a la intervención quirúrgica muestran que la normalización de la arquitectura del sueño no se consigue tan rápidamente como las manifestaciones clínicas.

la laringe cumple varias funciones. puede ser el comienzo de una afectación progresiva que desemboca en la obstrucción de la vía aérea o corresponde a una alteración neurológica con participación de los nervios laríngeos. Finalmente. sin embargo. También preocupan en mayor medida una serie de situaciones de disfonía en los niños. La etiología traumática no ofrece todavía una incidencia importante.8. esofagoscopia). TC helicoidal. La segunda función de estas estructuras es la locución. correspondiendo a cambios en los caracteres normales de la voz. Estridor. las laringitis. consecuencia de un aprendizaje erróneo y que puede abocar en una disfonía crónica. El panorama de las afecciones más interesantes de este capítulo. denominaciones habituales son laringotraqueítis y laringotraqueobronquitis. Sin embargo. Su gran sensibilidad permite la rápida respuesta del reflejo tusígeno. En el niño pequeño puede presentarse a FUNCIONES Y SEMIOLOGÍA Así como la tráquea desempeña un cometido defensivo y de mecánica ventilatoria. lo mismo que sucede con ocasión de las comidas y la agitación. aunque sea de forma mínima. los avances en el terreno de las técnicas de diagnóstico por imagen de alta resolución y la microcirugía endoscópica han abierto nuevas y sofisticadas posibilidades tanto diagnósticas como terapéuticas. bacteriana. En los últimos años. una vez más debe tenerse en cuenta que las separaciones no están tan definidas.1. de más relieve en el niño mayor. . 16. funcionalmente. que tiende al espasmo. Pastor-Durán. la mucosa que recubre la laringe. las malformaciones congénitas.8. Como factores predisponentes del estridor.1406 Aparato respiratorio 16. Esta alteración de la voz es. Las afecciones infecciosas e inflamatorias van a representar la mayor parte. Si con razón se dice que no toda sibilancia es asma. Cuando la afectación corresponde a la parte alta de la laringe cuyas estructuras son blandas. tráquea y bronquios. RM y tomografía con haces de electrones. esta función fisiológica irá seguida de graves manifestaciones clínicas. se puede manifestar con un componente bifásico. ante una noxa infecciosa o inflamatoria. aunque estructuralmente permite algunas características diferenciales. facilitando en gran manera la compresión de unas patologías en las que el mínimo detalle tiene interés para tomar decisiones terapéuticas. consecutiva a procesos inflamatorios de etiología viral y.1. junto al estridor. la aparición de la tos y la expulsión de las partículas que en un momento hayan podido franquear la entrada de la misma. La introducción de potentes herramientas informáticas permite la reconstrucción tridimensional y su análisis independientemente en la pantalla del ordenador. cuya base estriba a menudo en un abuso de la locución. de por vida. como también ocurre en tramos altos. deben considerarse la menor dureza cartilaginosa. siendo esto característico de grados menores de estrechamiento. El estridor suele variar con los cambios de posición de la cabeza: la hiperextensión disminuye el ruido. Las causas de estridor quedan reseñadas en el Cuadro 16. más rara vez. el incremento de trabajo Figura 16.8 Patología laringotraqueal X.8. la estrechez del órgano. dentro del aumento actual de todos los traumatismos. interesa especialmente aquí la disfonía. como para limitar un proceso por una simple denominación anatómica. Las vías respiratorias inferiores se protegen de la entrada de partículas sólidas o líquidas en el momento de la deglución de dos formas: el cierre de la epiglotis y su ascensión en el momento deglutorio. generalmente. siguiendo en orden de frecuencia. constituye una unidad por lo que. de igual forma no todo estridor es laringitis. una disminución en su luz de cualquier etiología origina un estridor inspiratorio o una disnea inspiratoria con tiraje. traqueobroncoscopia. y la tonalidad del llanto en el lactante. implicando estructuras algo más rígidas como son la glotis y la región subglótica así como la porción alta de la tráquea. se trata con mayor detalle en el capítulo 16. así como la mayor reactividad de la fibra muscular lisa. Es síntoma muy frecuente en el niño. En casos graves y cuando la obstrucción obedece a una causa fija en la glotis o subglotis. suele participar de forma conjunta. M. tal vez en relación con factores exógenos (contaminación) y endógenos (respuesta inmune de hipersensibilidad). el estridor aparece mayoritariamente durante la espiración. mientras que la flexión puede aumentarlo. en mayor o menor grado. responsables de que se produzca el estridor. Aunque con fines didácticos se pretenda localizar los procesos en cada una de las estructuras comentadas (Fig. Aparte de las alteraciones psicofuncionales propias de otros capítulos. Representa la manifestación clínica característica de la afectación laringo-traqueal. Todo ello en una situación general de la patología respiratoria. El estridor se relaciona con los momentos de agitación que conllevan un aumento en la velocidad del flujo aéreo. debe contemplarse con atención el incremento de las secuelas por yatrogenia en enfermos sometidos a manipulaciones repetidas y prolongadas. La clásica radiografía (AP y lateral) sigue siendo de gran utilidad ya que la columna aérea es un contraste idóneo con los tejidos circundantes. respiratorio realizado para vencer la resistencia al paso del aire en inspiración provoca un efecto Bernouilli que genera turbulencias en la columna aérea. Hernández-Martínez Laringe y tráquea representan un auténtico cuello de botella del aparato respiratorio. aunque situadas a gran distancia. la función fonatoria se adquiere en el curso del desarrollo. con marcado descenso de la difteria y otras laringitis bacterianas y el abrumador dominio presente de la etiología viral. desapareciendo con el reposo. de cierta importancia en el periodo neonatal y la rara patología tumoral.9 y está marcado por la disminución relativa de las formas agudas y un cierto aumento de las recidivantes. Se suele valorar poco y. Estructura anatómica de la laringe. Otras técnicas exploratorias de gran ayuda son: endoscopia (laringoscopia. Cuando la afectación laríngea es más baja. De hecho. De ahí que cualquier afección que comprometa. que precisa la integridad estructural y funcional de la laringe. la debilidad de fijación de la mucosa (facilita la formación de edema y su despegamiento). Debe recordarse que la región subglótica constituye la zona más estrecha de la estructura laringo-traqueal. por donde debe circular todo el flujo de gases que permiten la hematosis. Disfonía. donde cada vez parecen existir más bronquitis en el niño y menos laringitis.1). La acción respiratoria regula el paso de aire inspirado y espirado.

pulso paradójico y aleteo nasal. Clínicamente se van a traducir por espasmo laríngeo (laringitis estridulosa. Los espasmos producen la aducción de las cuerdas vocales. etc.Ingesta de cáusticos .1. que cuenta ya con una sistemática bien definida. La disfunción de las cuerdas vocales es una entidad poco frecuente que cursa con unos espasmos involuntarios que provocan una movilidad inapropiada de las cuerdas vocales. las cuerdas vocales están separadas durante la respiración. Crouzon.Estrechez a nivel de fístula traqueoesofágica Origen fuera de vías respiratorias • Congénito – Afectación traqueal – Carcinoma de tiroides – Anillo vascular de arteria anómala – Atresia esofágica. Clínicamente se manifiesta como episodios de disfonía con origen y final bruscos.) y neurológica (sopor. progresiva. La evolución.Quistes aritenoepiglóticos . Membranas traqueales – Cuerpos extraños – Postoperatorio . de llevarse a la práctica. de ciertos trastornos relacionados con la motilidad propia de víscera hueca. Todo este complejo proceso tiene unas bases anatómicas y fisiológicas que. en ocasiones con pausas y acom- . Por regla general. El estudio de la voz es otra de las vertientes exploratorias. pueden mostrar resultados al cabo de seis meses. la posibilidad no excepcional de disfonías funcionales secundarias a problemas psicológicos o emocionales. en ocasiones. la disfonía es monosintomática. Papiloma .8. Tratamiento. incoordinación). con procesos infecciosos intercurrentes de vías respiratorias altas. de origen endocrino (tiroides.Postquirúrgica (parálisis del nervio recurrente tras cirugía tiroidea) – Inflamación . maniobras exploratorias) o laringoespasmo (hipocalcémico. Se manifiesta por descenso inspiratorio de la laringe.Difteria – Traumas . cursando con exacerbaciones relacionadas.Disfunción de cuerdas vocales – Alteración metabólica . a la par que se produce el crecimiento y la maduración.Laringoespasmo hipocalcémico – Otras causas .Tiroides lingual . cuerpo extraño.Atresia laríngea .Traqueomalacia . generalmente. demostrable durante la inspiración mediante fibrolaringoscopia. tos ferina.Edema subglótico (de origen alérgico) . Todo ello con posible alteración general (palidez. Causas de estridor Origen en vías respiratorias • Vías aéreas superiores (nariz y faringe) – Deformaciones nasales – Anomalías craneofaciales (Apert.Parálisis de las cuerdas vocales (uni o bilateral) .Patología laringotraqueal 1407 Cuadro 16. hipófisis) y.Connatal . Disfonía espasmódica de cuerdas vocales De forma fisiológica. sin olvidar la de origen traumático.Estenosis postraqueotomía . Con anestesia tópica se puede introducir un fibroscopio por vía nasal y practicar una exploración morfológica y funcional de toda la vía aérea superior. finalmente. incluso espontánea. que da lugar a una disfonía que puede acompañarse según el tipo de otra patología. La ronquera o disfonía debe alarmar cuando es persistente. De siempre se ha invocado una causa mecánica.Hemangioma o linfangioma . Desaparecidas ya otras entidades graves. Diagnóstico. lo cual va a explicar la frecuencia y gravedad.“Epiglotis lacia” – Inflamaciones: Epiglotitis • Laringe y región subglótica – Anomalías congénitas . Hiperreactividad laríngea. Bocio congénito • Cuerpos extraños – Esófago • Yatrogénico – Cierre de fístula traqueoesofágica – Cirugía de mediastino medio • Psiconeurogénico – Tics – Psicógeno Síndrome obstructivo laríngeo agudo. Absceso laríngeo .Estenosis traqueal. inquietud y angustia). adrenales. tiraje intercostal. La exploración específica debe ser realizada por un experto. junto a voz ronca y tos crupal (de perro). La sociedad se ha vuelto también más sensible a estos problemas desde que han mejorado su nivel económico y su grado de desarrollo. Consiste en una serie de medidas rehabilitadoras que. presencia de estasis venosa. por norma general. se asocia a estridor o respiración ruidosa o existe el antecedente de una aspiración.Laringitis. en el tercio anterior de las cuerdas vocales. sobre todo en el curso del primer año de vida. gónadas. Pirre Robin) – Macroglosia y glosoptosis – Absceso retrofaríngeo • Epiglotis – Anomalías congénitas . cardiaca (taquicardia. relacionadas con un mal aprendizaje o abuso de la fonación.Quistes dermoides y tireoglosos .Hemangioma o linfangioma . neoformaciones benignas o malignas (ambas raras en el niño). disnea inspiratoria y estridor (huélfago).Postintubación traqueal . tanto en la inspiración como en la espiración y se juntan durante la fonación.Estenosis laríngea y subglótica .Ejercicio . cobran cada vez mayor importancia los problemas de disfonías crónicas. con una voz ronca o áspera. causa de malformaciones congénitas de la laringe. El tratamiento quirúrgico en estos casos no está indicado. pero se han propuesto también factores genéticos que favorecerían la aparición de las lesiones sin existir un sobreesfuerzo. la deglución y en la tos. cianosis. juegos). Fístula traqueoesofágica – Tejido tiroideo ectópico.Postlaringoscopia o intubación . En la anamnesis es muy importante conocer la opinión de los padres y de los maestros. o periodos de mayor sobreesfuerzo vocal (vida estival al aire libre.Membranas laríngeas .Quemaduras .Cuerpo extraño • Tráquea – Anomalías congénitas .Laringomalacia . pulso filiforme. van cambiando.Anomalías de los cartílagos (malacia segmentaria) . convulsivo). no reviste gravedad y se aprecia una resolución durante la pubertad. a lo largo de la edad pediátrica.Quiste laríngeo. Uno de los hallazgos más frecuentes consiste en la presencia de nódulos localizados. La función defensiva de la laringe se pone de manifiesto por la importancia de su musculatura y su carácter reflexógeno.Alergias . y con ello el cierre de la vía aérea. una vez descartadas las causas orgánicas. Especial interés tiene el registro en vídeo de toda la exploración y la práctica de laringoestroboscopia para afinar en el diagnóstico de los problemas funcionales. Existen tres formas clínicas: • Disfonía espasmódica aductora. posición del niño con la cabeza en retroflexión. TRASTORNOS FUNCIONALES La fonación en sí es un fenómeno complejo que se inicia con el primer llanto tras el parto y finaliza con la voz adulta. cuyas características ya son definitivas de no mediar una patología.

A pesar de su benignidad. Existen otras causas de disfonía secundarias. Produce dificultad respiratoria. ansiedad. y c) asociación con otras anomalías. La traqueoscopia confirma el diagnóstico al observar cómo la pared traqueal posterior se abomba hacia adelante en la espiración. en la inspiración se ensancha y se estrecha en la espiración). La voz y el llanto permanecen claros. pero entre todas ellas destacan. cuando se practican cortes seriados muy finos. Las manifestaciones clínicas cursan en forma de afonía. según se dijo. Si se practica una radiografía lateral de laringe. para ir disminuyendo alrededor del primer año y desaparece definitivamente en el segundo. En el segundo aspecto. La laringoscopia. Disfonía psicógena Se trata de una disfonía a consecuencia de situaciones de estrés. La administración de calcio y vitaminas A y D actuaría como placebo o sobre la inmunidad más que en el aumento de consistencia del esqueleto cartilaginoso. En estos casos es frecuente hallar una hipertrofia de la epiglotis o de los repliegues ariteno-epiglóticos. algo más rebelde que el tipo musculocartilaginoso habitual. Entre las alteraciones patológicas asociadas a disfonías se encuentra el hipotiroidismo y el hiperandrogenismo. actitud que adopta el lactante espontáneamente. puede ser normal o bien apreciar la horizontalización de la epiglotis. evitando los episodios de atragantamiento. El tratamiento incluye la reeducación de la locución y la administración de toxina botulínica. depresión. Esto último viene refrendado por la laringoscopia y por el estudio radiológico de la zona laríngea. Consiste en el colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. Como en la laringomalacia. en casos excepcionales. Es un diagnóstico a tener en cuenta en pacientes diagnosticados de asma que se muestra refractario al tratamiento. Conviene siempre descartar la coexistencia de malformaciones asociadas de las vías aéreas intratorácicas que pueden estar presentes hasta en una quinta parte de los casos. como consecuencia de un desajuste de las presiones intratorácicas como resultado de los trastornos del flujo aéreo. obliterando parcial o totalmente la luz. En cuanto al nerviosismo. Dependerá del grado de obstrucción. MALFORMACIONES CONGÉNITAS Las malformaciones en sentido estricto a este nivel son numerosas. respuesta mínima al tratamiento antiasmático. voz aguda con pausas o forzada. de crisis de apnea. Generalmente. malformaciones o reblandecimiento de los cartílagos. de 45° en condiciones normales. buena. el cuadro clínico puede revestir gravedad asociando insuficiencia respiratoria progresiva y persistente. También es importante despejar dudas sobre la coexistencia de reflujo gastroesofágico. son responsables de cambios en el tono de la voz y de la producción de disfonías de diverso grado. Se trata de un diagnóstico de exclusión ante una historia previa normal y una exploración física completa. En casos extremos puede llegar a producir un estridor (estridor de Münchausen o pseudoasma). la mejoría se inicia a los 6 meses y la curación espontánea ocurre hacia los 1224 meses de edad en la mayoría de casos. en los pabellones auriculares. La intubación endotraqueal es obligatoria en raros casos de disnea grave. La TC de alta definición permite visualizar anomalías estructurales.1408 Aparato respiratorio pañados de estridor o de un sonido que puede ser confundido con las sibilancias. llegando en ocasiones a ser permanente. Otras técnicas empleadas han sido la fijación externa mediante injertos costales. La exploración radiológica en inspiración y espiración permitirá observar un notable colapso de la tráquea en la inspiración y. siendo dichos pacientes tributarios de una supraglotoplastia mediante microcirugía reductora endoscópica. del que sigue existiendo Traqueomalacia Aunque a veces es confundida con la anterior. realizada mediante endoscopia flexible. • Disfonía espasmódica abductora. si no son tratadas de forma adecuada con intubación y ventilación controlada. incluyendo una laringoscopia que descarta la organicidad. el llanto o en el curso de infecciones respiratorias y varía según la posición. lo confirma. controversia sobre si puede ser causa o consecuencia de la laringomalacia. siendo la tolerancia. con producción. La tos es seca y perruna. asociada a un factor muscular (hipotonía muscular local). Los espasmos provocan abducción de las cuerdas vocales dejando abierta la vía aérea. que pueden conducir a la muerte del paciente. de etiología desconocida. es la más frecuente de las anomalías laríngeas congénitas. ciclo flujo-volumen aplanado en la inspiración y normalidad en la saturación de oxígeno (pulsioximetría y gasometría). Será paliativo. pero en algunos casos es primitivo. En el primer caso por edema secundario a la inflamación producida por irritación química. Es intenso durante los primeros meses. Tratamiento. en los que el pronóstico queda ensombrecido. bien de forma primaria o tras la reparación quirúrgica. Típicamente el estridor desaparece con el sueño. aunque está por ver mejor los resultados a largo plazo de esta última técnica. patogenia neurogénica y menor consistencia cartilaginosa (cartilagomalacia). dificultando la producción de sonido y permitiendo el escape aéreo durante el habla. Algunos pacientes presentan síntomas de laxitud musculoligamentosa y menor dureza cartilaginosa a otros niveles. lo que permite hablar de estridor laríngeo congénito neurogénico. aumenta en la hiperflexión y disminuye o desaparece en la hiperextensión de la cabeza. La técnica más eficaz es la aortopexia. raquitismo). Han sido invocadas hipótesis malformativas. en donde el ángulo que forman la epiglotis y la base de la lengua. del SNC (encefalopatías). . la clínica mejora a partir de los 6 meses y desaparece a los 12-24 meses de edad. generalmente. Clínica. empezando por las que tienen lugar de forma fisiológica durante la pubertad y el embarazo. cuchicheo. reacciones de conversión y trastornos de la personalidad. Por último. su clínica y la indicación de practicar una endoscopia. hallándose la epiglotis en posición horizontal y la base de la lengua desplazada en sentido posterior. Etiología. Laringomalacia Denominada también estridor laríngeo congénito. Otras veces cursa en forma de intensas crisis disneicas. están descritas formas adquiridas en lactantes pequeños que han padecido una ventilación mecánica o una traqueostomía prolongadas. cardiacas (cardiopatías congénitas) o afecciones esqueléticas (displasias óseas. • Disfonía espasmódica mixta. por lo que son frecuentes errores diagnósticos considerándolo generalmente como una crisis asmática. cuando no hay otros factores. respiración sonora o estridor. El diagnóstico se efectúa por el cuadro clínico. Entre los datos clínicos diferenciales con el estridor asociado a crisis asmática se encuentran: mayor dificultad subjetiva a la inspiración. por su mayor frecuencia. La forma más frecuente es debida a la compresión extrínseca. manifestándose como un estridor inspiratorio. al igual que si coexistiesen malformaciones cardiacas. La voz es susurrante y como si se efectuara con resuello. El cuadro clínico se inicia a los pocos días o semanas. mediante posición prona y administración de pequeñas cantidades de alimento. generalmente debida a malformaciones vasculares de los grandes vasos sanguíneos con los que se relaciona íntimamente. Un gran número de alteraciones endocrinas. sin embargo su sensibilidad es reducida (62%). Más raramente se ve asociada con la atresia de esófago o las fístulas traqueoesofágicas. en las que la intensidad del estridor aumenta. si se individualiza es para separar cuadros debidos a un defecto congénito de parte o de toda la pared traqueal por ausencia. pero siempre va a ser complejo e individualizado. que se acentúa con la ingesta. En un 10% de los casos. por ejemplo. Tratamiento. en la espiración (normalmente. está disminuido. puede ser secundario a la dificultad respiratoria y a la preocupación ambiental. la colocación de mallas autoexpansivas intraluminales (stent) o el trasplante traqueal de dudosos resultados. sobre todo. El mayor o menor grado de malacia determinará la gravedad del cuadro clínico. Se procurará evitar o paliar los procesos respiratorios agudos que agravan el cuadro. b) síndromes de aspiración. las citadas a continuación. Combina síntomas de las dos formas anteriores. existen ciertas circunstancias en donde el pronóstico es peor: a) infecciones de vías respiratorias altas.

Fisura o hendidura laríngea. llanto normal. así como en las formas bilaterales. La intensidad y cronicidad de estos casos puede obligar a instaurar una traqueotomía mientras se efectúan resecciones periódicas con láser cada dos y tres meses. y en la mitad se recoge el antecedente de la presencia de condilomas acuminados en la madre en el momento del parto. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia mediante endoscopio flexible. Puede ser familiar (carácter autosómico dominante). asociadas a malformaciones cardiacas y de los grandes vasos. Es el más frecuente de los tumores benignos histológicamente. también se han descrito casos pediátricos de transformación neoplásica en carcinoma de células escamosas. La voz y el llanto suelen ser normales.000 recién nacidos y es más frecuente en el sexo femenino. serotipos 6. a veces de las propias cuerdas o por malformación congénita del cartílago cricoides. No necesita tratamiento en la forma unilateral. dependiendo de la edad del niño. disfónico y bitonal. Son una rara anomalía. las membranas bronquiales son completas y obstruyen total o parcialmente la luz bronquial. Papilomatosis laríngea. El tratamiento es quirúrgico. El tratamiento es quirúrgico.Patología laringotraqueal 1409 Membranas laríngeas y traqueales congénitas. La sintomatología depende de la inhalación alimentaria con cuadros de aspiración y crisis de cianosis. por la frecuencia y agravación de las recidivas con extensión de la papilomatosis a vías bajas entre un 4-11% de los niños con evolución prolongada. coincidiendo con el desarrollo de la laringe dentro del proceso general del crecimiento. 2) forma supraglótica interaritenoidea. al labio leporino. 3) forma cricoidea posterior. producido por el virus del papiloma humano (VPH). El diagnóstico se efectuará por endoscopia. Hemangioma subglótico. el llanto es débil. que mejora espontáneamente hacia los tres meses de edad. según el grado de estrechamiento de la vía aérea. Se ha propuesto la cesárea electiva para evitar la transmisión vertical del VPH en madres con condilomas acuminados. Pronóstico. dificultad a la deglución y detención de la curva pondo-estatu- TUMORES LARINGOTRAQUEALES Quistes. Diagnóstico. La tríada: primogénito. En las formas graves se pueden ensayar otros tratamientos. Laringocele. como el indol-3-carbinol. Un tercio de los casos se asocian entre otras a la atresia de esófago y fístulas traqueoesofágicas. de aparecer alguna complicación de la vía respiratoria. si bien puede que sea más frecuente de lo que sugieren las cifras comunicadas. En cambio. sólo diagnosticable mediante la inspección directa. 4) forma cricoidea con extensión a la membrana traqueoesofágica en su porción cervical. Se considera como un proceso raro. aunque en ocasiones puede presentarse como anomalía aislada. Tratamiento. Los síntomas aparecen desde el nacimiento. La situación es precaria y. El examen radiológico no es determinante. llegando a la carina. La sintomatología es variable según el tamaño y la localización. Se presenta más en el sexo femenino y en la mitad de los casos se asocia con angiomas cutáneos. El estridor puede ser el único síntoma. A diferencia de los pólipos no son pediculados. Dependiendo de la intensidad de la estenosis. Consiste en un raro defecto en la fusión dorsal del cartílago cricoides entre la 6ª y 7ª semanas de gestación. pero el mecanismo de transmisión aún no está bien determinado y se conocen casos en niños nacidos por cesárea. pero en las formas graves con gran dificultad fonatoria y aspiraciones repetidas. Puede desaparecer al final de la edad de la lactancia. La voz puede conservarse de forma normal o presentar ronquera variable. siendo bueno el pronóstico de la función vocal. Tratamiento. La laringoscopia permite visualizar los papilomas en forma de vegetaciones de aspecto verrugoso alineadas sobre el borde libre de las cuerdas vocales. así como dificultad para la alimentación. pero pueden detectarse por radiografía lateral de cuello tomada en inspiración. En el 10% de casos existen otras malformaciones asociadas. afonía y estridor.000 niños con una incidencia mayor antes de los 5 años. aparecerá mayor o menor grado de dificultad respiratoria y estridor. Las situadas en la región glótica son las más comunes. Se describen cinco tipos: 1) forma oculta. Aparecen a cualquier edad. evidenciable unas semanas después del nacimiento. 11 y 16. El laringocele es un quiste virtual que contiene aire. El diagnóstico se efectúa por observación directa (laringoscopia). Para el tratamiento suele ser suficiente la dilatación. pero esta situación es infrecuente e impredecible. enfermedades neurológicas o bien traumáticas como consecuencia de un parto difícil. 5) forma intratorácica limitada a la membrana traqueoesofágica. por epitelio respiratorio. Puede aparecer de forma congénita y ser asintomático hasta la edad de 1 a 3 meses cuando. entre porciones de las cuerdas membranosas. se instaura un cuadro de estridor y dificultad respiratoria acompañada de tos espasmódica. predominando entre el segundo y tercer meses. iniciándose con estridor más o menos intenso. lo que es banal en un niño normal. Un segundo pico afecta a los adolescentes. La ronquera es el signo principal y aislado al comienzo. Puede estar ocasionada por engrosamiento de los tejidos blandos en el área subglótica. La mitad de los casos van a requerir de una traqueotomía temporal. coincidiendo con la alimentación y conducen a bronconeumopatías recidivantes. como el de Opitz-Frias y el de Pallister-Hal. madre adolescente y parto vaginal están presentes en las tres cuartas partes de los casos. apareciendo la cuarta parte de los casos en lactantes.5-1/10. Cabe destacar el buen estado general del niño y la ausencia de otra sintomatología. se torna en una situación grave en los pacientes con este problema. Los quistes son estructuras tumorales que se originan en las glándulas mucosas que contienen secreciones recubiertas . En casos extremos puede prolongarse hasta la tráquea. histológicamente se componen de tejido conjuntivo-vascular revestido de un epitelio plano. La agitación y las infecciones intercurrentes suelen agravar el cuadro. es útil la inyección de cidofovir en el interior de las lesiones papilomatosas. El control debe ser muy riguroso por la posibilidad de aparecer edema o estenosis cicatrizal tras las dilataciones. Además de la resección. Es ideal la extirpación o la marsupialización. El serotipo 11 parece más propenso a la diseminación a vías aéreas inferiores y parénquima pulmonar (masas sólidas o quísticas. Aunque la degeneración maligna es más frecuente en adultos. así como también se ha podido demostrar la existencia de genoma viral en el líquido amniótico. requiriendo traqueotomía hasta un 50% de los mismos. Suelen localizarse en la base de la lengua y área supraglótica: valeculares (en la zona de la hipofaringe) y saculares (en el ventrículo laríngeo). Los pacientes presentan también llanto débil. siendo llamativo el estridor con mayor o menor dificultad respiratoria. con una pequeña apertura central detectada por traqueoscopia. El diagnóstico definitivo se efectúa por endoscopia. Dos de cada tres casos se dan en el sexo masculino. que se sobreinfectan con facilidad). El diagnóstico se efectúa por laringoscopia directa. a pesar del tratamiento quirúrgico con microcirugía y láser-CO2. En la edad pediátrica se da un caso por cada 100. La primera es el resultado de graves malformaciones o lesiones del sistema nervioso central. la rivabirina y el alfa-1-interferón. Las formas unilaterales pueden ser aisladas. resultado de una detención evolutiva en la formación de la laringe alrededor de la 10ª semana de vida fetal. de hecho. Existen casos de remisión espontánea sin una causa bien conocida. a nivel de la parte superior de las cuerdas o. en la edad infantil es de etiología viral. apareciendo luego estridor y disnea inspiratoria progresiva que puede llegar a provocar la asfixia por obstrucción intrínseca de la vía aérea. Estenosis subglótica congénita. Puede ser bilateral o unilateral. debido a que el epitelio de la mucosa lo enmascara y sólo puede ser identificado por examen microscópico. Parálisis congénita de las cuerdas vocales. Suele ser grave y a menudo fatal. a la hendidura palatina y a ciertos síndromes malformativos. serán precisos la intubación y el tratamiento quirúrgico. Las membranas traqueales son incompletas. La evolución suele ser favorable. produciendo atelectasias o enfisema. Se produce con una frecuencia de 0. aunque la mejor técnica diagnóstica hoy día es la TC. relacionados con las lesiones bronquiales y el serotipo 16. de forma insidiosa y progresiva. y aumentan de tamaño.

A prospective randomised pilot study.Kay DJ. Laryngomalacia: a classification system and surgical treatment strategy. Tratado de Neumología Infantil. También se han descrito. Filadelfia: Saunders. ingestión de cáusticos. 15: 1133-8. La tríada clínica se conoce con el término clásico de croup. rabdomiosarcomas. tratándose la mayor parte de las veces de neoplasias derivadas del mesodermo y siendo. estreptococo hemolítico. . 85: 328. 2006. 132: 1335. tiroides ectópicos o tumores de faringe. Tratado de Pediatría. Sin embargo. Madrid: Ergon. Lobular capillary hemangioma of the neonatal larynx.Rahbar R. especialmente por el Staphylococcus aureus. los tumores citados anteriormente pueden aparecer otros de localización extrínseca a las vías aéreas pero ubicadas en la región paralaríngea o en la región cervical. 9ª ed. E. En: Cruz M et al. Rouillon I. cuadro de extrema gravedad y de etiología bacteriana del resto de entidades que afectan a las regiones glótica. Thompson DM. . onomatopeya que describe el sonido característico que emiten los pacientes que padecen dicha afección y que clásicamente se asoció a la difteria por ser la etiología más frecuente en el siglo XIX y principios del siglo XX.Cobos N. todo ello consecuencia de un rápido crecimiento. utilizando láser para ser el máximo de precisos en la escisión. inhalantes Incierta • Laringitis espasmódica o estridulosa: ¿hiperreactividad alérgica?. aunque en menor medida. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006. . et al. Madrid: Ergon.9. como otros angiomas. 134: 272. eds. Patología laringotraqueal. 33: 1293-308. 692-8. • Bacteriana: H. and clefts. Hernández-Martínez quios e incluso el parénquima pulmonar. La administración de glucocorticoides no siempre da los resultados deseados y su prolongación produce los efectos secundarios conocidos. Chlamydia y Mycoplasma. Hacia el año de edad suele sufrir una regresión. Yu KC.9 y 14. estafilococo. Hernández-Martínez M. Ya que el médico no puede contar siempre con estudios virológicos. 16.9. Kending ELl. Estas últimas tienen unas características clínicas típicas que incluyen una tos “perruna”.Walner DL. Archives de Pédiatrie 2008. Cabe diferenciar la epiglotitis aguda. Dysphonia: medical treatment and a medical voice hygiene advice approach. los bron- . interesa más una clasificación anatómica y etiológica (Cuadro 16. 41: 837. bacilo diftérico No infecciosas • Mecánica: cuerpo extraño. Se han descrito carcinomas como consecuencia de papilomas laríngeos irradiados. Hernández-Martínez M. ocupación tumoral. virus sincitial respiratorio.Dedo HH. neumococo. Clasificación etiológica y topográfica de las laringitis agudas Infecciosas • Vírica: parainfluenza e influenza. Pastor-Durán. o bien la crioterapia. Kim OS. Congenital laryngeal anomalies. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004. Møller S. influenzae tipo b. 2ª ed. M. los adenovirus y el virus respiratorio sincitial. Afectan especialmente en la edad preescolar. coli. laringotraqueobronquitis y laringitis subglótica. Otras tumoraciones.Pastor-Durán X. rinovirus. Boat T. Roger G. Pérez-Yarza EG.1). Se trata de quistes tireoglosos (véanse caps. es preciso advertir que el término “laringitis” es ambiguo y no es utilizado por todos los clínicos con igual significado ya que puede ser encontrado en la literatura como crup espasmódico. La radiación está contraindicada. Interesa recordar la estrucCuadro 16. The surgical management of laryngomalacia. p. ral. . bacteriológicos y exploraciones endoscópicas de vías respiratorias altas. Les dysphonies de l’enfant. 261: 312-5. etc. .Pedersen M. y se ven con mayor frecuencia en varones. Neisseria. lesiones por manipulaciones quirúrgicas • Química: inhalación de gases tóxicos.1. compresión extrínseca. El tratamiento es quirúrgico. Aparte del citado. 14. Beranova A. Los tumores laríngeos malignos son excepcionales en la edad infantil. llegando a desaparecer espontáneamente. El cuadro se puede complicar gravemente con las sobreinfecciones bacterianas. que resulta peligrosa por la hemorragia y la difícil hemostasia. Otolaryngol Clin North Am 2000.Richter GT. aunque en la práctica pediátrica se prefiere a menudo hablar de formas clínicas. Pseudomonas. Laryngeal atresia. Proteus. 2006. . et al. virus del sarampión. Parker NP. Los procesos inflamatorios que tienen lugar a este nivel suelen tener una causa infecciosa y un curso agudo. Triglia JM. En la actualidad la causa predominante son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1 y seguida de los serotipos 2 y 3. así como alteraciones de la deglución. aunque puede prolongarse durante algunos años. adquiriendo entonces el cuadro clínico una mayor gravedad y extensión. Patología laringotraqueal. ¿vírica? Supraglótica • Epiglotitis Subglótica • Laringotraqueobronquitis (laringitis subglótica) • Laringitis espasmódica o estridulosa Sala J. por tanto. Goldsmith AJ. . 111: 1639-44. También se cita el papel de estreptococos. . 1285-9 (con más citas bibliográficas de años previos).10 de Patología del tiroides). La introducción de la vacuna diftérica ha provocado un cambio en la etiología del proceso.Pastor-Durán X. insectos. virus de la varicela. Manual de Pediatría. 2008.9 Procesos inflamatorios laringotraqueales. llegando a afectar a la tráquea. En pacientes inmunodeprimidos debe tenerse en consideración la posible participación de Candida albicans en procesos de esta naturaleza. Laryngoscope 2001. el virus del sarampión y el de la rubéola. echovirus y virus Coxsackie A9 y B5. . The presentation and management of laryngeal cleft: a 10-year experience. La presencia de hemangiomas cutáneos facilita el diagnóstico. sobre todo cuanto menor es la edad de aparición. medicamentosa. No es aconsejable practicar una biopsia.1410 Aparato respiratorio . p. 2009. subglótica e incluso al árbol traqueobronquial. CO(2) laser treatment in 244 patients with respiratory papillomas.Hartnick CJ. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008. adenovirus. linfomas y fibrosarcomas. la participación de enterovirus. Ear Nose Throat J 2006. Madrid: Ergon. aspiración repetida de jugo gástrico • Alérgica: alimentaria. Laringitis X. Otolaryngol Clin North Am 2008. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . stenosis. Brines J. Giovanni A.Chernick V. el metapneumovirus humano.Nicollas R. Pueden ocasionar un estridor o disnea laríngea continua. bacilos gramnegativos. webs. el virus de la gripe (A y B). disfonía y estridor respiratorio. El Corynebacterium diphteriae no debe olvidarse puesto que se puede presentar en niños que no hayan sido vacunados o que la pauta fuese mal administrada. Cotton RT. . siempre que la vía respiratoria se vea comprometida. En: Cruz M. 2000. Kendig’s disorders of the respiratory tract in children.

9. las excesivas manipulaciones faríngeas y laríngeas por el riesgo de apnea irreversible. 150 mg/kg/día. influenzae tipo b (Hib). aunque se han descrito algunos casos producidos por H. confirmando el diagnóstico con el estudio radiológico lateral de la zona: la epiglotis aparece inflamada y muestra una configuración redondeada parecida al dedo pulgar. agitación. Evolución y pronóstico. EPIGLOTITIS AGUDA Denominada también supraglotitis y laringitis supraglótica aguda. parainfluenzae. presentando el paciente fiebre alta de 40-41 °C. 75 mg/kg/día asociada a oxacilina. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en la epiglotitis. No tiene aquí indicación el uso de adrenalina racémica. Puede existir historia previa de proceso catarral. 40-60 mg/kg/día. pero a menudo los glucocorticoides son necesarios. 16. Tratamiento. hacia la muerte del paciente. Faltan la afonía y la tos perruna.000 niños. que actúa como válvula en la inspiración. que bruscamente se agrava. tanto en la fase inicial. Laringitis 1411 Sospecha de epiglotitis Evitar maniobras estimulantes (extracciones. Los niños mayores prefieren la posición de sentado. Desde el punto de vista clínico. o bien secuelas graves por hipoxia cerebral. Una exposición ordenada facilitará la descripción de los diversos cuadros clínicos con sus principales características. negativo. protrusión de la lengua. corresponde a una inflamación localizada del cartílago epiglótico y la zona circundante. 16. Etiología. exploración de garganta) Dificultad respiratoria Ventilación/oxigenación con bolsa/mascarilla al 100% Radiografía lateral del cuello (bajo supervisión médica) Solicitar colaboración de intensivista. tiraje y cornaje. disnea laríngea.3 por 100. Ocurre en lactantes mayores y más en niños de edad preescolar. mientras la columna de aire laringo-traqueal es normal. Se recomienda iniciar de urgencia una terapia antibiótica combinada de cefotaxima. con extensión desde los tres meses a los ocho años. a veces la simple inspección permite objetivar la inflama- ción epiglótica. igualmente. La utilización de endoscopios nasales flexibles en la evaluación inicial de estos pacientes ha permitido una indicación más selectiva de la traqueotomía al identificar a aquellos en los que aún es viable una intubación nasotraqueal. o ceftriaxona. En caso de imposibilidad de paso de la sonda. Puede practicarse.8). Su incidencia en los países que administran la vacuna se estima en el 0. C y F) y Staphylococcus aureus. influenzae tipo b. clindamicina. la hospitalización media es de 7 días. la determinación de antígenos bacterianos. estreptococos β hemolíticos (A. 150 mg/kg/día. Se da en todas las estaciones del año. otorrinolaringólogo y anestesista Quirófano Anestesia por inhalación en posición de sentado Intubación nasotraqueal o traqueotomía Vía endovenosa con perfusión Extraciones para analítica y estudio etiológico Sujección y transporte adecuado a UCI Oxigenoterapia. bradipnea inspiratoria. fluidoterapia y antibioterapia Extubación a las 24-48 horas Figura 16. elevación del PaCO2. La epiglotitis está en franca recesión como consecuencia directa de la introducción de la vacuna conjugada frente al Hib. babeo (Fig.9. . El hemograma evidencia una leucocitosis polimorfonuclear intensa y el hemocultivo es positivo para H. b) administrar el antibiótico adecuado. coloca la cabeza en hiperextensión y la boca abierta. taquicardia superior a 150. influenzae y el aumento de los debidos a otras bacterias. La quimioterapia antibacteriana se ha modificado debido a la reducción de los casos por H. Hoy en día se dispone de agujas estériles de grueso calibre que se clavan en la membrana cricotiroidea y permiten un alivio transitorio suficiente para permitir el traslado a un centro preparado el que se realiza la técnica definitiva. El tratamiento debe establecerse de inmediato con dos medidas prioritarias: a) restablecer la vía aérea. para evitar complicaciones. siendo una forma muy grave. la determinación de antígenos bacterianos en sangre u orina. La intubación nasotraqueal es la medida inicialmente indicada por la escasa frecuencia de estenosis subglótica secundaria. porque de ella va a depender la diversa sintomatología de las laringitis agudas en la edad infantil.9. De forma espontánea es mala.9. con objeto de vencer la sensación de asfixia. En el examen clínico conviene evitar. se pueden distinguir las entidades indicadas en el Cuadro 16. La intubación precoz disminuye la morbilidad y mortalidad.1) y una gran ansiedad por sensación de muerte inminente por asfixia. 30-40 mg/kg/día o vancomicina. B. tura anatómica de la región laríngea (véase cap. En todos los casos se produce una gran inflamación de la epiglotis. El niño se queja de dolor de garganta y dificultad al tragar.1. agotamiento del niño u otros signos de evidente insuficiencia respiratoria. aunque existe un marcado predominio en invierno y primavera. propias de las laringitis virales. neumococo. mejorando el pronóstico. Actitud del paciente con epiglotitis. en lo posible. de forma paradójica.2. Sintomatología. lo que produce salivación constante. como en los enfermos intubados. pero tiende a desplazarse a edades superiores. La oxigenoterapia tiene similares indicaciones que en otras formas (véase algoritmo terapéutico en la Figura 16.9. Debe asegurarse la vía aérea sin esperar a que aparezcan cianosis. El agente más frecuente es el H. Diagnóstico. En casos de evolución favorable. pero el cultivo obtenido de vías aéreas con bastante frecuencia es.2). asimismo. Figura 16. se efectuará traqueotomía y se remitirán al hospital para estabilizarla.Procesos inflamatorios laringotraqueales. inclinados hacia adelante con la boca abierta.1. Puede practicarse.

A veces. Epidemiología. Se origina por una inflamación de la mucosa laríngea. La medicación sintomática para la fiebre (aspirina o paracetamol) y los vahos húmedos tibios resuelven el problema. La participación bacteriana. que en el pequeño pueden producir llanto. aunque este término sugiere una mayor gravedad por su carácter descendente evidente. con el subsiguiente estrechamiento de la vía aérea y la potencial extensión a otras partes de vías respiratorias. estadio evolutivo. que predispone a la infección ulterior por los otros serotipos. sequedad o escozor. alguna tos crupal discreta y fiebre de 38 a 39 °C. tirajes supraesternal e intercostal en reposo. laringitis aguda disneizante. El examen clínico local demuestra hiperemia y enrojecimiento de nariz. también espiratorio. que da paso a una respiración ruidosa con cornaje que sigue con disnea inspiratoria. LARINGITIS CATARRAL Es la forma más benigna de laringitis aguda. ausencia de tiraje o sólo leve a nivel supraesternal e intercostal Tos perruna frecuente. que puede alargar el proceso inflamatorio. el virus de la gripe y el virus del herpes simple. se ha podido comprobar que en cada ocasión intervienen distintos virus. mostrando el estrechamiento subglótico en la proyección posteroanterior. tiraje intenso con retracción esternal. La intensificación del cuadro clínico conduce a una taquipnea para compensar la hipoxia y cianosis. al cabo de tres o cuatro días. como la inhalación de gases tóxicos y la aspiración repetida de jugo gástrico (reflujo gastroesofágico). inflamación . Para explicar esta característica recidivante ha sido invocado el fallo de los mecanismos inmunitarios después de una primoinfección por el virus parainfluenzae tipo 1. tienen un protagonismo importante el virus sincitial respiratorio. mientras la presencia de polipnea y la generalización del tiraje a los espacios intercostales y región subcostal indican un descenso del proceso a tramos inferiores. Sin embargo. la infección progresa de forma insidiosa hacia la laringe en donde se producen fenómenos de edema. los niños con laringitis recidivante padecen posteriormente asma bronquial. Si hay recidivas se debe buscar la posible existencia de focos infecciosos locales o bien factores generales. laringitis aguda obstructiva y crup vírico. que en el extremo opuesto ofrece el dramatismo de la epiglotitis o la laringotraqueobronquitis. Por la sinonimia se deduce que actualmente es difícil de separar la laringitis subglótica aislada de la laringotraqueobronquitis. en la eventual laringoscopia. 11 y 21) y Coxsackie (A9. Conviene recomendar el reposo vocal incluso evitando el cuchicheo. Pronóstico. como indican las diversas denominaciones que ha recibido. comprendida entre las cuerdas vocales (laringitis subglótica) y el origen de la tráquea.9.1412 Aparato respiratorio Cuadro 16. siendo una entidad rara pasados los seis años. En segundo lugar. signos de agitación y distrés respiratorio Tos perruna (a menudo discreta).2. neumococo y Mycoplasma pneumoniae.5:1. es en forma de sobreinfección. es su descenso a tramos inferiores. tipo rinitis o rinofaringitis. ausencia de agitación Tos perruna frecuente. La radiografía lateral del cuello es de utilidad en el diagnóstico. c) laringoespasmo por hipocalcemia (raquitismos.2). En realidad el principal peligro. se conocen algunos hechos: en niños con laringitis recidivante. duración de la misma y la necesidad de recurrir a tratamientos cruentos (traqueotomía). Clasificación de la gravedad del crup publicado por la Asociación Médica de Alberta (Canadá. Diagnóstico diferencial. Se inicia de forma solapada. con tiraje supraesternal. moderada: de 3 a 5. La mucosa de la laringe aparece. cuando han sido sometidos a un estudio etiológico en cada uno de sus brotes. extensión de la infección. La voz se afecta de forma variable. ausencia de estridor en reposo. b) químicas. Todo ello queda reflejado en la Figura 16. Entre ellos se encuentra el de Taussig y el de Westley. en las que no se debe olvidar el absceso retrofaríngeo y el periamigdalar. Se han utilizado diversos sistemas de valoración cuantitativa para establecer criterios de gravedad. pudiendo llegar a la afonía. Patogenia. LARINGOTRAQUEÍTIS AGUDA Se denomina también laringitis aguda subglótica. Destacan: estafilococo. la Asociación Médica de Alberta ha propuesto otro sistema cuya aplicación en la práctica clínica es más adecuada (Cuadro 16. llamada también laringitis aguda inespecífica. que se agrava de forma progresiva. Recientemente. retracción esternal (no muy intensa). que predisponen al desarrollo del cuadro. como se dijo antes. coloración grisácea de piel en ausencia de administración de oxígeno (cianosis y baja perfusión periférica) Nota: la correspondencia con la puntuación de Westley es la siguiente: leve: de 0 a 2. El principal agente etiológico son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1. Tratamiento. d) alergia (edema angioneurótico). y espasmo de la mucosa y de la submucosa. Apenas pasa de ser una molestia transitoria. remitiendo la sintomatología en el curso de 2-3 días. estridor audible en reposo. como un proceso rinofaríngeo. laringotraqueobronquitis aguda. haciendo honor a la denominación de laringotraqueobronquitis. En relación con la predisposición de ciertos niños. en especial de carácter alérgico. somnolencia o disminución del nivel de conciencia. En muchos casos se comprueba la existencia de “factores alérgicos”. Es la más frecuente de las laringitis en pediatría. compresión extrínseca o lesiones derivadas de manipulaciones quirúrgicas. 2007) Nivel de gravedad Leve Moderada Grave Insuficiencia respiratoria grave Características Tos perruna ocasional. ocupaciones tumorales.3 basada en datos de Taussig. Es típica su presentación nocturna entre las 22:00 y las 4:00. estridor inspiratorio intenso y. etiología. También los tipos 2 y 3 pueden provocar casos.9. en caso de aspiración de cuerpos extraños. La fiebre. insuf. Aparecen picos epidémicos de acuerdo con las características de estacionalidad de los agentes etiológicos. B4 y B5) y también el virus del sarampión en aquellos países que aún padecen la endemia. El fenómeno más grave consiste en el edema de la región subglótica. La evolución es favorable con tratamiento médico. roja y edematosa. de intensidad variable. La tos es “perruna” y discretamente húmeda. más adecuados para estimar la intensidad del cuadro clínico y valorar la evolución. los enterovirus Echo (4. Otro riesgo es la sobreinfección bacteriana. pueden producir casos aislados. La participación laríngea hace predominar una respiración bradipneica. La afectación más frecuente tiene lugar en niños entre tres meses y tres años. Clínica. ocasionalmente. los adenovirus.9. El metapneumovirus humano. resp. por lo que los síntomas se limitan a disfonía o incluso afonía. es posible interpretarla como un fenómeno de maduración. existen cuadros de mayor gravedad que progresan en intensidad y gravedad a lo largo de dos semanas. La mayoría de casos ocurren en otoño e invierno. como norma general. recordando la gran variabilidad clínica de este síndrome.: de 12 a 17. Debe establecerse con otras causas no infecciosas: a) mecánicas. Dependerá de la edad (más grave cuanto más pequeño). insuficiencia renal). La disminución de la frecuencia a medida que progresa la edad. estridor audible en reposo (en ocasiones difícil de oír). Generalmente. faringe y laringe. estreptococo hemolítico. con una relación niño/niña de 1. Este sobreesfuerzo del trabajo respiratorio puede producir apneas y parada cardiorrespiratoria en casos extremos. e) infecciosas extralaríngeas. existe un precedente de resfriado o rinitis y. Etiología. puede manifestarse en cualquier momento del proceso. En esta forma catarral la inflamación es leve y secundaria a virosis altas. grave: de 6 a 11.

4) distrés respiratorio creciente. así como la observación clínica y los cuidados generales o más específicos que se requieran en función de la evolución.3. Si existen vómitos dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina • Si el distrés es intenso. correctamente planteada. Tratamiento.9. pero su efecto no es más rápido que la dexametasona y su administración resulta más dificultosa en la fase aguda de la afección. como insomnio. Esta información. 5) signos de hipoxia. el niño debe ser hospitalizado. Tratamiento hospitalario. 2) presencia o sospecha de epiglotitis. Si respuesta positiva manterner observación Ingreso en la sala general si: • Última administración de corticoides > 4 horas • Persistencia del distrés (estridor en reposo y tiraje) • Si existe agitación o somnolencia → UCI Figura 16. Antes de tratar la laringitis de forma ambulatoria es necesaria la valoración de la capacidad de los padres o cuidadores: si parecen ineptos para la vigilancia próxima. Protocolo de tratamiento de la laringotraqueítis.6 mg/kg de peso) Repetir una vez.4). el transporte y asistencia en el hospital estarán previstos sin dificultades.6 mg/kg de peso) Educación parental • Explicar la evolución • Valoración de signos de distrés respiratorio • Criterios para acudir al hospital Alta a domicilio sin necesidad de controles ulteriores Moderado (estridor y tiraje en reposo sin agitación) Mínima intervención • Niño acogido en brazos por padres • Acomodarlos en situación confortable Dexametaxona oral (0. Síndrome de gravedad creciente en las laringotraqueítis. siendo muy evidente a las seis horas. inquietud. Como alternativa puede utilizarse la budesónida inhalada (500 microgramos por dosis). Leve (sin estridor o sin tiraje en reposo) Dexametaxona oral (0. dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina Buena respuesta a la nebulización de adrenalina Observación durante 24 horas Escasa respuesta a la nebulización de adrenalina Repetir nebulización de adrenalina Contactar con intensivos pediátricos para posible ingreso Persistencia de síntomas leves • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Recurrencia de distrés respiratorio Repetir nebulización de adrenalina. . 16. 8) afectación del estado general. La adrenalina racémica nebulizada sigue siendo un buen tratamiento para yugular la crisis. Son indicaciones de hospitalización: 1) vigilancia familiar incorrecta.4.5 mL en 2.9. especialmente en los casos moderados y graves. 3) estridor progresivo. 9) otros datos (Fig. 6) alteración del sensorio.9. La dexametasona en dosis única intramuscular a dosis de 0. El tratamiento de elección debe realizarse en un ambiente hospitalario e incluye tres pilares básicos: la corticoterapia. disminuye bastante la ansiedad creada por estos cuadros.6 mg/kg de peso) Observación a la espera de mejoría Grave (estridor y retracción esternal con agitación y somnolencia) Mínima intervención (como en la forma moderada) Administrar oxígeno (cánula nasal o mascarilla) Obligado si existe cianosis Mejoría objetivada por • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Ausencia de mejoría o mínima pasadas 4 horas Ingreso hospitalario (véase abajo) Nebulización de adrenalina • Adrenalina racémica 2. en caso necesario.Procesos inflamatorios laringotraqueales. lo mismo que saber que.25% (0. palidez y cianosis.5 mL de suero fisiológic o L-adrenalina 1:1. Laringitis 1413 3 2 1 Estridor leve Retracción subcostal Hipoventilación (±) Intranquilidad Estridor intenso Retracción intercostal Hipoventilación (+) Taquicardia Palidez Ansiedad Estridor (+++) o (-) Músculos accesorios Hipoventilación (+++) Pulso filiforme Cianosis Sopor 0 Tos crupal Figura 16.000 (5 mL) Dexametaxona oral (0. Los padres deben conocer los síntomas iniciales de dificultad respiratoria y los tipos de estridor.6 mg/kg suele conseguir una mejoría clínica al cabo de unas dos horas de su administración. 7) hipertermia duradera. la adrenalina racémica y la humedad.

Pueden ser: locales. con producción de moldes mucosos o fibrinosos. También deben evitarse los antitusígenos pese al carácter espasmódico y repetitivo de la tos crupal. siempre nocturna. Los casos que requieran traqueotomía pueden presentar: estenosis subglótica. 7. en gran parte. Tratamiento. Aspiración traqueal frecuente. con tos seca y ronca. alternativas: cefotaxima. por el contrario. Desde la vacunación ha disminuido de forma drástica. los cuerpos extraños laríngeos. Sintomatología. más excepcionalmente. ceftriaxona o seguir indicaciones del antibiograma). existe una buena coloración de piel y de mucosas con un volumen corriente adecuado y buen nivel de conciencia. En la fase aguda hay que descartar. Si no hay mejoría con el tratamiento conservador. La laringoscopia pone en evidencia la existencia de membranas (véase cap. pero la afectación respiratoria (hipoxia. ya que es habitualmente una infección viral. que también permite administrar la medicación (Fig. la sintomatología se inicia de forma brusca. aparte las complicaciones derivadas de la intubación o traqueotomía cuando son precisas. Antibioterapia (cefuroxima IV. fallo respiratorio o neumonía). con los cuidados necesarios. Aunque es sugerido por la evolución clínica. membranoso o purulento en la laringoscopia. clamidias y gérmenes entéricos gramnegativos. fístulas y disfonías. más rara vez. El pronóstico es bueno: carece de incidencias y complicaciones.05 mL/kg de una solución al 2. aunque el primero es el que plantea mayor alarma y más dificultades. producida en la zona próxima al extremo distal de la cánula de intubación. la traqueotomía. bronconeumonías e incluso abscesos pulmonares y bronquiectasias. pero ocurre especialmente en los recién nacidos y lactantes pequeños sometidos a una intubación prolongada por otra causa. muchas veces con un vómito. Por ello era más frecuente en épocas preantibióticas que en la actualidad. recurriendo a una sonda nasogástrica. se está ensayando el uso del heliox. es confirmado por laringobroncoscopia (abundante secreción purulenta). siendo evidente la incidencia familiar. en donde el edema tiende a generalizarse a la mucosa respiratoria de vías inferiores. Cursa con una obstrucción aguda al paso del aire al formarse un tapón constituido por moco y detritus tisulares consecutivos a la sobreinfección bacteriana. con angustia y sensación de asfixia. están indicados los antiespasmódicos. La humedad no ha demostrado una acción específica. de forma tan brusca como empezó. a la cual sigue una fase disneica marcada. ésta aparece en un niño con predisposición previa a la hiperreacción bronquial. la inflamación (laringitis vestibular). Edema de glotis. A veces hay antecedentes claros de tipo alérgico o bien puede aparecer en el futuro un proceso asmático.5 mL diluida en 2. Puede repetirse la misma dosis a los 20 minutos si la respuesta no es suficiente hasta un máximo de 0. aunque con tendencia recidivante. excepcionalmente. El vapor de agua tibio generado por la ducha del baño produce una mejoría importante. siendo la obstrucción de la vía aérea tan intensa que llega a poner en peligro la vida. por término medio. la inflamación y edema difusos de laringe. a veces intensa. favorecidas por el edema. Se presenta. La infección bacteriana secundaria se puede descartar por los síntomas locales y generales. Llamada también crup membranoso y laringotraqueobronquitis bacteriana. para enfocar el plan preventivo de nuevas crisis y de otra patología de este origen. Dado que la crisis cede espontáneamente. que se asocia con disfagia como signo peculiar en comparación con el resto de laringotraqueítis. Es conocido el aumento de la reactividad bronquial años después de haber padecido una laringotraqueobronquitis. pneumoniae grupo A). Staphylococcus aureus. Se puede prescindir de antibióticos y corticoides. asociándose al espasmo glótico una contracción brusca del vestíbulo laríngeo. LARINGITIS AGUDA NO INFECCIOSA Laringitis espasmódica.1414 Aparato respiratorio consiguiendo una mejoría a los 30 minutos de su administración. No es necesario el uso sistemático de antibióticos. cianosis) y del estado general (fiebre. choque) son mucho más intensas. evitando la alimentación oral en los casos graves. aunque no está claro si la hiperreactividad bronquial es secundaria a la laringotraqueobronquitis o. Laringo-traqueobronquitis membranosa. tráquea y bronquios son especialmente intensos. Se reconocen dos tipos: a) edema de glotis alérgico producido por . en especial por virus. la laringitis diftérica primitiva es la localización laríngea de una difteria nasal o faríngea. En niños con aspecto tóxico y mucha fiebre. debe extremarse la búsqueda de los agentes etiológicos e iniciar una pauta antibiótica adecuada para cubrir las patógenos bacterianos que se han descrito. granulomas. Es la inflamación indolora del tejido que forma la base de la lengua. Intubación (nasotraqueal). El diagnóstico se ha de fundar en el antecedente de una amigdalitis diftérica previa. Otros tratamientos. muchas veces de una rinofaringoamigdalitis. sobre todo. con mayor incidencia durante el invierno. todos los episodios se resuelven espontáneamente. Su efecto es fugaz. Ventilación mecánica (en caso de edema pulmonar. La analítica propia de los procesos inmunoalérgicos es recomendable sólo en las formas recidivantes. La más frecuente es una sobreinfección bacteriana por H. Han sido implicados factores alérgicos y psicosomáticos. Branhamella catharralis. Es recomendable realizar un control ambulatorio a las 24 horas del cuadro agudo. Se trata posiblemente de la forma evolutiva extrema del clásico síndrome de Chevalier-Jackson. mortal.9. de los que existe amplia diversidad en la bibliografía. Son características la recurrencia (mayor frecuencia en varones) y el predominio invernal.5 mL totales de la solución concentrada. es igualmente efectiva. tiraje. Streptococcus (viridans. se realizarán en casos de extrema gravedad. Por lo expuesto en la patogenia. la laringe.5 mL de suero salino) y administrado por nebulización durante unos 15 minutos. Los criterios para remitir a domicilio al paciente cuando tras cuatro horas de observación después de administrados los tratamientos anteriormente citados se comprueba que ha desaparecido el estridor en reposo. disnea. Etiología. por lo general. aparte las complicaciones citadas. sobre todo. La dosis es de 0. se procederá a la administración de oxígeno en ambiente húmedo. estructuras supraglóticas y. Algunos cuadros específicos merecen una mención aparte por sus características. La intubación (iniciada de entrada ya en la epiglotitis) y. Como continuación. Tratamiento. donde radica. Tiene una doble acción: oxigenación y sedación o efecto tranquilizante al saciar su hambre de aire. Como en otras patologías respiratorias. La evolución es tan rápida que es difícil valorar los protocolos propuestos. es muy frecuente. Puede manifestarse en forma de traqueítis necrotizante. broncodilatadores y sedantes. desapareciendo a las dos horas de su administración. en niños menores de 2 años. La edad de mayor incidencia se encuentra entre los 2 y 6 años. Diagnóstico. los clínicos anglosajones prescriben como tratamiento la ipecacuana. que ha pasado inadvertida. de modo que en un cierto porcentaje (para algunos el 15%) se pueden producir laringotraqueobronquitis y. Traqueítis bacteriana Especialmente grave es este cuadro clínico que se corresponde a la laringotraqueítis o laringotraqueobronquitis purulenta o membranosa (véase antes).4). se ha podido demostrar recientemente que la levo-adrenalina diluida al 1:1.25% (0. No existen ni fiebre ni signos tóxicos de gravedad y la evolución es rápidamente favorable. Suele acompañar a diversos procesos infecciosos agudos de vías respiratorias superiores. influenzae. regionales. sin embargo produce una mejoría subjetiva y evita la desecación de la mucosa producida por el elevado volumen corriente que por ella circula. Laringitis diftérica En su momento fue la causa más frecuente de laringitis estenosante y. por tanto. Otros fármacos: adrenalina y corticoides no están indicados. También denominada falso crup o “laringitis estridulosa”. en una hora. debidas a las sobreinfecciones de los tejidos adyacentes.000 en 5 mL de solución salina. Siempre es útil una buena hidratación. ofreciendo aspecto ulceroso. con tos ronca y voz apagada. 16. inspiración dificultosa. con acumulación de copiosas secreciones mucopurulentas adheridas a lo largo de la mucosa traqueobronquial. Termina. De hecho. En los casos más graves se presentará insuficiencia cardiovascular e hipoxia que pueden dejar. graves secuelas de órganos vitales. a menudo. Tiene rasgos en común con los enfermos de laringotraqueobronquitis viral.7). bronquitis. Complicaciones. En caso de no disponer de la forma racémica.

En: Cruz M et al. Se manifiesta con disfonía. provocando todo ello un cansancio vocal.Marcos S. Se trata de un estado inflamatorio de la laringe durante un tiempo superior a dos meses. Arch Dis Child 2006. especialmente en niños alrededor de los nueve años de edad. 71: 1361-9. Otolaryngol Head Neck Surg 2007. Obstrucción aguda de la vía aérea superior por infecciones respiratorias. La clínica viene marcada por la disfonía. compresión extrínseca. corticoterapia Resección cicatricial mediante láser endoscópico Cricoidotomía anterior Laringotraqueoplastia Traqueotomía Stent intraluminal Reconstrucción laringotraqueal con implante de cartílago costal vascularizado Resección de la estenosis y anastomosis término-terminal LARINGOPATÍAS CRÓNICAS Laringitis crónica en el niño. 3ª ed. Lahiri T. Pediatrics 2006. Changing epidemiology of life-threatening upper airway infections: the reemergence of bacterial tracheitis. En: Ruza F. Se ha establecido una clasificación en función del tamaño y de si su aspecto es sésil o pediculado. quistes) y otras. An Pediatr 2005. las manifestaciones se producen en forma de disfonía. Clucocorticoid treatment in croup. 67: 432-4. . 2007. Madrid: Ergon. . Evidencias sobre el tratamiento de la laringitis aguda.9. Brodsky L. Hoarseness in children: the role of laryngopharyngeal reflux. .topalbertadoctors.Everard ML. Molini N. 71. Grave de tomar una decisión terapéutica. que puede dar lugar a laringoespasmo y estenosis. 2ª ed. La forma alérgica responde bien a la administración de adrenalina subcutánea.Moore M. Pediatr Clin North Am 2009. Laringitis. 2006. Rodríguez-Núñez A et al. . La cirugía sólo se indicará en casos especiales por su gravedad y características. Myer CM et al. Croup. Glucocorticoids for Treatment of Croup. American Family Physician 2005. Su origen es debido a un traumatismo repetitivo producido por el abuso vocal (gritos y chillidos) que origina una reacción inflamatoria con reacción de cicatrización fibrótica. Milano G. 91: 58-60. con o sin modificaciones de la voz y el llanto. Fàbrega J. . maniobras en el curso de una laringoscopia. Guideline for the diagnosis and Management of croup. Manual de Pediatría. angiomas. 1289-94 (con citas bibliográficas de años anteriores). 692-8.Cherry JD. radioterapia (practicada en esta zona por otro motivo). que se transmite con rasgo AD por déficit del inhibidor de la C1-esterasa. lógicamente. 358: 384-91. Nuss RC. 118: 1418-21. .9. de evolución prolongada. que facilita la infección laríngea. . 131: 871-6. Johnson DW. Hernández M. Otolaryngol Head Neck Surg 2004. 9ª ed. . Peñalba A. Hernández-Martínez M. sinusitis) y la respiración bucal. Cochrane for Clinicians. p.Shah RK. cuerpos extraños y parálisis laríngea. Nódulos Los nódulos de las cuerdas vocales es una de las causas más frecuentes de disfonía en la edad escolar. Tratado de cuidados intensivos pediátricos. En la forma hereditaria la respuesta es mala. . Patología laringotraqueal. La clínica se traduce. Lancet 2008. como reflujo gastroesofágico. modificándose la voz. . Laringitis 1415 hipersensibilidad a diversos alergenos específicos.html. La laringoscopia permite definir ciertas variedades: laringitis crónica catarral (forma más corriente con laringe congestiva recubierta de secreciones). Míguez C et al. Generalmente son bilaterales y se sitúan en la unión del tercio anterior de las cuerdas con los dos tercios posteriores. . Procesos inflamatorios laringotraqueales. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . antihistamínicos y corticosteroides. Croup. Tratamiento de las estenosis laringotraqueales Gravedad Discreta a moderada Tratamiento Humidificación.Schooff M.Bjornson CL. En el Cuadro 16. Little P. adenoiditis. laringitis hipertrófica (la mucosa aparece hiperplasiada.Alberta ON. vómitos recurrentes y amargor de boca. Feldman HA. 63: 164-8. Acute bronchiolitis and croup. p. traumatismos externos). El tratamiento de elección es la reeducación vocal mediante técnicas de logopedia.3. A pesar de que la etiología de este proceso es de origen digestivo. Traqueítis bacteriana: una causa infecciosa de obstrucción de la vía aérea que hay que considerar en la infancia. por disnea inspiratoria y estridor bifásico. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007.Salamone FN.Block BB. siendo causas principales las infecciones rinofaríngeas recidivantes (rinitis. broncoscopia. Bacterial tracheitis re-examined. tos crónica. elementos todos ellos fundamentales a la hora . Tratado de Pediatria. nódulos. conocidos o no. 3: CD002870.Pastor-Durán X. y b) angioedema hereditario.3 se muestran las diversas opciones terapéuticas. Bobbitt B. Acta Pediatr Esp 2009. Heliox como tratamiento del crup moderado. . .Procesos inflamatorios laringotraqueales. su timbre e intensidad. Es imprescindible una cuidadosa evaluación mediante endoscopia laringotraqueal. Reflujo gastroesofágico y laringopatías crónicas. Se observa más entre los 4 y 10 años de edad.Garcia R. La laringoscopia pone de manifiesto la presencia de edema.Pastor X. apreciándose formas nodulares y edematosas) y laringitis crónica atrófica (muy rara como secuela de una laringitis infecciosa grave). Humidified air inhalation for treating croup. p.Marañón R. mediante la anamnesis cuidadosa es posible identificar alguna de la múltiples causas externas: traumatismos (intubación endotraqueal en el 90% de los casos. 56: 119-33. . Madrid: Ergon. 2002. Salerno R et al. pólipos o granulomas en las cuerdas vocales.Banner JA.Hopkins A. Madrid: NormaCapitel. Anales de Pediatría Continuada 2005. papilomas. N Engl J Med 2008. Cuadro 16. 136: 193-7. Accesible en Internet en: http://www.org/cpgs/ croup. De esta forma se puede clasificar el tipo de estenosis por su localización y el grado de obstrucción que provoca. respiración entrecortada y locución difícil de entender. Canada: Alberta Medical Association. .Calvo C. Descartadas las causas congénitas. precisando a veces la intubación endotraqueal o la traqueotomía para salvar la vida. En: Cruz M. Cochrane Database Syst Rev 2006. neoplasias (tumor endolaríngeo. voz ronca. 371 (9609): 329-39. A grading scale for pediatric vocal fold nodules. 756. adrenalina racémica. 2008. Estenosis laringotraqueales crónicas. . 3(3).

Patogenia Los diversos agentes causales van a producir una lesión inflamatoria predominante en el ámbito de los grandes bronquios. Existen algunos. pues. En la infección por adenovirus y virus influenza A pueden quedar extensas lesiones destructivas. así actúan los irritantes domésticos (humo de tabaco. de una inflamación transitoria de las vías respiratorias que afecta a la tráquea y los bronquios de mediano y gran calibre. actuando ya en la vida intrauterina. asistencia a guarderías. con especial tropismo por los bronquios. Existen zonas más o menos extensas. cuando normalmente está entre los bronquios de tercera o segunda Cuadro 16. adenovirus y micoplasma. parainfluenza tipo 3. en cuanto a la producción de neumonía. Este hecho justifica el gran interés por establecer un diagnóstico correcto y lo más precoz posible: de él podrán deducirse importantes datos sobre el pronóstico y la forma de seleccionar las medidas terapéuticas. La Chlamydia pneumoniae puede infectar a lactantes por debajo de los 6 meses con una sintomatología insidiosa. adenovirus y virus gripales. siendo ya sólo de tres virosis anuales en los adolescentes. Este fenómeno es inespecífico y no implica. Las razones fisiopatológicas hacen preferible simplemente el término de bronquitis. En consecuencia.12) tiene su explicación en múltiples factores endógenos y exógenos. sinusitis y sus posibles condicionantes. cinco por año. como tantas veces sucede en clínica pediátrica. como adenovirus e influenza A y B. por bacterias o agentes fisicoquímicos.10. de que se manifieste de igual forma el asma bronquial infantil. La atención por el problema se intensifica ante la posibilidad. cuyo síntoma más destacado es la tos. desviación del tabique) se considera hoy limitado. ambientadores). A cualquier nivel se podría apreciar congestión de la mucosa e infiltración leucocitaria (mononuclear). B • Virus parainfluenza 1. en especial de la tráquea y grandes bronquios (traqueobronquitis aguda). es la bronquitis del lactante. que haya infección bacteriana. Se trata. parainfluenza. En el curso de numerosos procesos respiratorios pediátricos se va a producir. aunque en realidad afecta a toda la mucosa del aparato respiratorio. necesariamente. Otros agentes pueden causar bronquitis o cuadros similobronquiales: Bordetella pertussis. los únicos sensibles a antibióticos. aerosoles. Como factores favorecedores y a veces principales responsables de la existencia y repetición de las bronquitis del lactante y niño pequeño. Predomina en niños menores de 4 años. en especial en la edad de máxima incidencia (de dos a tres años). Echo) • Herpes simplex • Sarampión • Virus parainfluenza 4 • Bordetella pertussis • Haemophilus influenzae • Chlamydia psittaci Agentes etiológicos raros • Bordetella parapertussis • Streptococcus pneumoniae • Streptococcus pyogenes . E. un grado variable de lesión ciliar –por descamación del epitelio ciliado– y siempre edema e hipersecreción mucosa. La pérdida del epitelio ciliado –cuya reparación puede retrasarse durante una semana– perturba el transporte mucociliar. Crespo. facilitando infección bacteriana secundaria y mayor exposición de los receptores tusígenos. en efecto. otros por los bronquiolos (VRS ante todo y metapneumovirus humano). Esta alta frecuencia de los cuadros respiratorios con un componente de sibilancias (véase cap. BRONQUITIS AGUDA Es un proceso inflamatorio agudo de todo el árbol traqueobronquial. será obligado prestar la máxima atención al diagnóstico diferencial. más acusada cuanto menor sea la edad del paciente. Mycoplasma pneumoniae. insecticidas. bronquitis espástica.10. y tos en stac- admite que menos del 10% de los casos son de etiología bacteriana Agentes causales más frecuentes • Adenovirus 1-7. Todo ello condiciona un trastorno. Al proceso propiamente infeccioso (sin diferencias evidentes para los distintos virus) puede añadirse reducción del calibre de las vías aéreas intratorácicas durante la espiración debido a su misma compresión dinámica. generalmente discreto. mientras algunos. Los dos primeros son responsables de cuadros bien definidos que se escapan del contenido de esta lección y han de ser considerados en niños no inmunizados. en ocasiones precedida de conjuntivitis o blefaritis. en la mayor parte de los casos. meses fríos. se conoce también. tomará un aspecto cuboide. bronquitis obstructiva. 3 • VRS • Rinovirus • Mycoplasma pneumoniae • Metapneumovirus humano Agentes menos frecuentes • Enterovirus (Coxsackie. tales como aspiración de contenido gástrico o inhalación de productos tóxicos. parainfluenza 1 y 2. bronquitis enfisematosa. 12 • Virus influenza A. hay que ampliar lo adelantado acerca de los factores ambientales. se calcula que los menores de cinco años pueden padecer por término medio hasta seis infecciones por año y. son excepcionales. probablemente. La emigración leucocitaria mononuclear a la pared traqueobronquial permite que también aparezcan en la luz del árbol respiratorio dando apariencia purulenta a las secreciones.1. causado casi siempre por virus y. de los cinco a los 14 años. es evidente. El proceso mejor definido y más frecuente. en inglés) y bronquitis con sibilancias. Como ejemplos de virus endémicos se pueden destacar los rinovirus. en menos ocasiones.10 Bronquitis M. La tercera parte de estos procesos cursarán con afectación bronquial. en invierno y. de ulceración con necrosis del epitelio que. otros humos. en la fase de regeneración. Dada su tendencia a cursar con sibilancias. si se incluye el catarro bronquial descendente. no rara. Si se suman todas las infecciones del tracto respiratorio. de obstrucción bronquial. se suman VRS. cambios bruscos de temperatura) y diversos factores higiénico-sociales referentes a la higiene general. como bronquitis asmatiforme. cato y taquipnea sin fiebre. casi siempre resultado de una virosis. un desplazamiento distal del llamado punto de igual presión (PIP) hacia los alvéolos. aparece a continuación de una infección vírica de las vías aéreas superiores. prefieren el tramo laringotraqueal y. La infección por ureaplasmas puede simular la clínica debida a Chlamydia pneumoniae. en esta forma. Casi todos tienen predominio invernal y preferencia por los cuatro primeros años de la vida donde la importancia del VRS. recordando que a menudo son manifestaciones de una misma causa. manifestado por congestión y edema de mucosa con hipersecreción. escolaridad precoz y contacto con hermanos y adultos. tórax silbante (wheezing. los irritantes urbanos (responsables de la creciente contaminación atmosférica). 2.1416 Aparato respiratorio 16. 16. Chlamidia pneumoniae y Bordetella pertussis son. Tardío-Torío Las viriasis respiratorias bajas afectan al 24% de los lactantes y al 13% de los párvulos cada año. El papel de la infección focal (adenoiditis. mientras aparecen en forma epidémica. sobre todo influenza y parainfluenza. alimentación.1. Etiología de la bronquitis aguda en la edad pediátrica. En efecto. Después de los virus pueden destacarse el Mycoplasma pneumoniae –presumiblemente el único agente bacteriano responsable de bronquitis primaria en un niño sano– mientras los gérmenes bacterianos tipo estafilococo dorado. Corynebacterium diphtheriae y Chlamydia pneumoniae. tales los derivados de ser “fumador pasivo” o de contaminación ambiental. La fiebre y las alteraciones metabólicas pueden acentuar la perturbación respiratoria. Se Etiología Está presidida por los virus que figuran en el Cuadro 16. los regionales (papel del clima húmedo. neumococo y Haemophilus influenzae.

21 días. Exploración radiológica. Evolución. a partir del cual la vía aérea tenderá a quedar colapsada. Otras complicaciones son raras: aparte de la antes citada y de la infección bacteriana. Ésta obliga a pensar en las afecciones recordadas en el diagnóstico diferencial. véase el capítulo 16.2. La enviroxima y el interferón-alfa por vía intranasal muestran eficacia en las infecciones experimentales por rinovirus. lógicamente. Por otra parte. Tratamiento Terapéutica etiológica. la afectación del estado general es leve o discreta. húmeda y referida por la familia al tórax con movilización de secreciones. Todas las afecciones que se pueden tomar en consideración se revisan en otros puntos de la obra. Estudios complementarios. El último provoca. aunque se pueden considerar las inmunoglobu- .10. En niños mayores con buena colaboración se puede investigar el esputo cuidando de una buena técnica de recogida para evitar su contaminación por las secreciones orofaríngeas. La frecuente traqueomalacia y la debilidad fisiológica recuerdan la alta incidencia de estos hechos en la patología bronquial del niño y justifican las conocidas repercusiones clínicas y terapéuticas. derrame pleural o neumotórax– y casos recidivantes en una primera consulta. aunque el habitual curso autolimitado de las infecciones respiratorias agudas reduce las aportaciones. salvo que sea expresión de una enfermedad sistémica más relevante o exista infección bacteriana secundaria. en ocasiones existirán moderadas adenopatías hiliares. pero no en las naturales. predominantemente vírica. eosinofilia (indicadora de posible predisposición alérgica). pero el efecto terapéutico se limita a las primeras 48 horas. luego es más blanda. según el tipo de virus. Algunos niños pueden referir dolor torácico (retroesternal o difuso). inaceptables reacciones locales (ulceraciones. La existencia de esputo purulento es una respuesta inespecífica de inflamación y no indica necesariamente infección bacteriana. el síntoma inicial y más característico de la bronquitis aguda. puede evidenciar. dolor retroesternal espontáneo o al toser y datos auscultatorios). inmunofluorescencia o ELISA. irritante y dolorosa. agitación. productiva. edad) Otras entidades • Anomalías del esqueleto cartilaginoso del árbol traqueobronquial • Compresiones extrínsecas del árbol respiratorio • Cardiopatías congénitas y adquiridas • Cuerpos extraños y aspiraciones • Fibrosis quística. en especial acidosis respiratoria y trastornos del metabolismo hidroelectrolítico. por tanto. malestar general. ya que influye de forma rotunda en cualquier aproximación correcta. Ésta. presididas por el asma bronquial.2. febrícula o fiebre. La aparición tardía de fiebre con exacerbación de la sintomatología hará sospechar una sobreinfección bacteriana. con los de una segunda a los 14 ó. constituye un aspecto fundamental. En las excepcionales formas graves aparecerán los signos de hipoxia. La demostración de aglutininas frías sugiere etiología por Mycoplasma pneumoniae. Es preciso comparar los resultados de una primera muestra de sangre al comienzo del proceso. aunque tampoco es excepcional que algunos pacientes sigan tosiendo unas dos semanas. insomnio y. su hallazgo debe alertar sobre la existencia de asma bronquial. sobre todo para las virosis. Diagnóstico etiológico. adenovirus. hay que destacar la bronquitis recurrente o bronquitis crónica. El laboratorio. Esto les confiere gran interés epidemiológico pero. No es raro que la tos provoque vómitos mucosos o alimentarios. Se acompañarán prácticamente siempre.12. pero todavía es mínima su difusión en clínica. rinorrea y tos. con aparición de su sintomatología clínica. excluyendo la existencia de neumonía como objetivo fundamental. linfocitosis (típica. sobre todo en el lactante pequeño. al comienzo suele ser seca. cianosis. imágenes de peribronquitis. Los análisis para el diagnóstico etiológico rápido. estando precedido el cuadro por tres a cuatro días de malestar y rinitis. de retracción o tiraje subcostal e incluso supraclavicular. En ocasiones destacan las sibilancias espiratorias. clínico. además. casi siempre debida a Haemophilus influenzae. bien tolerada.10. inmunodeficiencias y otras afecciones genéticas pulmonares • Secuelas de la patología respiratoria neonatal. así como en las producidas por el VRS. si se considera conveniente. mostrará en la bronquitis no complicada incremento de la trama hiliar y signos de atrapamiento aéreo discreto. Las sibilancias se aprecian en las formas discretas sólo por auscultación. Los resultados son igualmente limitados en relación con la inmunoterapia. adenovirus y Mycoplasma pneumoniae pueden producir. Cuadro clínico Son frecuentes los síntomas de afectación de vías aéreas superiores en forma de obstrucción nasal. postración. atelectasias y. Cuadro 16. con alguna frecuencia. parainfluenza 3 en verano. aparte de que su margen de error actual es grande. pero no constante en las virosis) y eritrosedimentación ligeramente elevada.12). Gérmenes como virus influenza. Una aproximación al diagnóstico puede obtenerse considerando la época del año en que aparece predominantemente: virus de la influenza. Los aspectos fundamentales coinciden con la valoración de las sibilancias (véase cap. mejor. sobre todo si hay sobreinfección bacteriana (pero no siempre). Cuando el proceso dura más de tres semanas debe plantearse si estamos ante una bronquitis crónica. cuando el proceso es reiterativo. ya que la obstrucción bronquial y el agotamiento muscular disminuyen considerablemente la ventilación y sus signos auscultatorios. El diagnóstico etiológico está basado en el aislamiento del virus (cultivo) o en la detección de anticuerpos (serología) con técnicas diversas. el empleo de fármacos antivirales queda supeditado al diagnóstico previo con métodos rápidos de aislamiento. lo que se llama a veces reuma o ranera. Diagnóstico diferencial Bronquitis aguda incluible en parámetros de normalidad (Considerar frecuencia. En general. manifestada por llanto. en el hemograma. La tos. estas manifestaciones de infección de las vías respiratorias altas aparecen tres a cuatro días antes de hacerlo la tos. manifestaciones clínicas (tos. En formas graves pueden destacarse anomalías bioquímicas. A la auscultación se aprecian roncus y estertores húmedos de medianas y pequeñas burbujas. junto con espiración prolongada. displasia broncopulmonar • Otras infecciones respiratorias: tos ferina.Bronquitis 1417 generación. Suele ser rápidamente favorable en el espacio de 5 a 10 días. Bronquitis aguda. virus sincitial respiratorio otoño-invierno y Mycoplasma pneumoniae y rinovirus en cualquier época del año. epistaxis). Por todo lo indicado. La amantadina y rimantadina poseen alguna acción profiláctica frente a los virus gripales A. es de discutible eficacia en las infecciones por virus gripales. leucocitosis con neutrofilia. anorexia y vómitos. Son conocidas las limitaciones de la terapéutica etiológica: el interés actual está centrado en la búsqueda de una quimioterapia antiviral. Streptococcus pneumoniae o Staphylococcus aureus. metapneumovirus humano y virus sincitial respiratorio en invierno. adenovirus y parainfluenza 3 en primavera. de soporte. en el pronóstico y tratamiento. fundamentalmente. Se resumen en el Cuadro 16. inducen en los lactantes una posible deshidratación. estacionalidad. fundamentalmente. 16. Dada la etiología. Diagnóstico diferencial. cuya acción preventiva es limitada por las peculiaridades de la inmunidad antiviral frente a los agentes que intervienen en la patología respiratoria y la eficacia terapéutica prácticamente nula. palidez. bronquiolitis y bronconeumonía • Catarro bronquial descendente • Asma bronquial y bronconeumopatías por hipersensibilidad • Reflujo gastroesofágico Para más datos. elevación febril. Este PIP es aquel donde quedan igualadas la presión intraluminal y la peritraqueobronquial y. atraen hace tiempo la atención de los expertos en este campo. finalmente. La ribavirina en aerosol. La temperatura oscila entre 37 y 39 °C. es de poca ayuda para el diagnóstico y tratamiento de un caso clínico concreto. Diagnóstico El diagnóstico es. En estos casos la auscultación respiratoria puede ser negativa de forma engañosa. El diagnóstico es clínico: ambiente epidémico. la terapéutica es. Cuando esté indicada por existir dudas de diagnóstico diferencial o bien se trate de formas graves –especialmente si hay sospecha de neumonía.

Taussig). los déficits defensivos (α-1-antitripsina. BRONQUITIS CRÓNICA O RECURRENTE Su trascendencia en la edad pediátrica es discutida. Algunos gérmenes. ozono. fibrosis quística. Conviene advertir que las infecciones de vías respiratorias altas con signos de catarro descendente doblan en frecuencia las bronquitis del lactante. sin tener en cuenta que puede ser la responsable en bastantes casos de la frecuentísima bronquitis crónica del adulto. en el que influyen como factores etiopatogénicos las lesiones anatómicas e histológicas. por tanto. pueden permitir el conocimiento del foco principal y visualizar la secreción mucosa o mucopurulenta. La mayoría de los autores destacan como más significativos la agresión bacteriana. Recursos terapéuticos patogénicos. como la bronquiolitis y la bronconeumonía. cuya causa es demostrable. faringoamigdalitis. del segundo rasgo diferencial: su clínica benigna. en la práctica a los recursos terapéuticos patogénicos: 1) La fluidoterapia es fundamental. la hiperergia. de rinofaringitis. si son precisas. adenoiditis. tanto por la duración. exógenos y endógenos. En general. así como las muy escasas de la administración prolongada de mucolíticos. pueden evocar una rinofaringitis. que desciende por la pared posterior de la garganta. Asimismo. mientras la auscultación bronquial está compuesta por roncus y estertores húmedos de medianas o grandes burbujas. se prefiere el decúbito supino. Generalmente evolucionan a brotes con episodios de reagudización. Como preventivos. una bronquitis. los ruidos transmitidos en los procesos rinofaríngeos pueden simular con facilidad el diagnóstico de catarro descendente. es el resultado de la lesión ocasionada en el episodio agudo. deterioran significativamente el sistema defensivo respiratorio. como el “complejo sintomático de tos productiva crónica –más de un mes– o recurrente. Al mismo tiempo. Profilaxis. con especial énfasis para el humo del tabaco. la sobreinfección reiterada.en algunos casos. Legionella pneumophila y Mycobacterium tuberculosis. En el adulto se acepta que es “un proceso bronquial que cursa con tos productiva durante tres meses de cada año y durante dos años consecutivos”. en los que intervienen los mismos agentes etiológicos que en las bronquitis agudas (bacterias. estufas. sin olvidar los lavados nasales con suero salino fisiológico. Probablemente se trate más de un complejo sintomático que de una entidad nosológica definida (Morgan. la discinesia ciliar y la infección rinosinusal. b) Los adrenérgicos y. como se ha indicado en el párrafo anterior. se hará por sonda e incluso. pero casi siempre habrá un tramo de mayor afectación que permitirá el diagnóstico. no debería pasar de un primer escalón con amoxicilina (eritromicina si hay sospecha de M. con defensa de la lactancia natural y suplementos de vitaminas A y C. que persiste más de dos semanas. bien en forma de ambiente húmedo de preferencia frío (útil para vías altas) o mediante nebulizadores mecánicos o. incluida la nasal. 3) La aerosolterapia pretende. ante todo. Entre los contaminantes domésticos destacan: humo del tabaco. el examen clínico cuidadoso y. de fundamento sintomático y patogénico. tres meses) o es claramente recurrente: más de cuatro episodios al año de tos productiva asociada o no a sibilancias o estertores a la auscultación” en párvulo sin escolarización precoz. terbutalina). de la exposición a agentes irritantes o de la existencia de enfermedades subyacentes (asma. detectables o no. especialmente. por vía parenteral. tributaria de tratamiento médico. debe hacer volver la vista a los factores generales. varicela y CMV. por su acción antiinflamatoria. como por la intensidad de los síntomas que. que es reconocida la tendencia a la afectación difusa de todo el árbol respiratorio en el niño y tanto más cuanto más cerca está el momento del nacimiento. Se trata. inmunoglobulinas plasmáticas o secretorias. mejor. los beta-adrenérgicos (salbutamol. Se puede seleccionar como antitusígenos de acción central el dextrometorfano. 5) La farmacoterapia. lo que obliga a considerar dos tipos: • Primarias (de mecanismo mal conocido y con negatividad para todos los factores etiológicos investigados). El tratamiento médico queda reducido. como Haemophilus influenzae. En cuanto a la antibioterapia. Puede considerarse la antibioterapia si se comprueba o existe sospecha fundada de etiología por Mycoplasma pneumoniae. pero la tendencia general es evitarla. pueden estar indicados en breves temporadas (hasta seis meses).) y factores irritativos del microclima familiar o ambiental general. excepcionalmente. en general más correcto. atenuar los efectos desfavorables del clima. puede aliviar el edema bronquial. Otros. exploraciones complementarias. subclases de IgG (IgG2 aislada o asociada a . si coexiste rinofaringitis con obstrucción nasal intensa. por ejemplo. las Etiología y patogenia Es un proceso inflamatorio crónico del árbol bronquial. De los no domésticos son muy conocidos: SO2. óxido de carbono y nitritos. distinta de la más habitual y alarmante bronquitis disneizante. d) La terapéutica antitérmica (paracetamol a dosis de 30 mg/kg/día) es útil si la fiebre es elevada. favorecedores de la repetición de la bronquitis. c) La corticoterapia. dadas las limitadas indicaciones de la inmunoterapia y quimioprofilaxis. es muy amplia y es buena norma actual limitarla al máximo. Chlamydia pneumoniae y Bordetella pertussis. recidivante y persistente. según los casos. inflamación de vías altas. percusión y vibraciones en el tórax. como se vio antes. nitrógeno. La ausencia de recursos profilácticos bien definidos. e) Los antitusígenos enérgicos (mórficos y similares) y los sedantes están contraindicados. cuando el clínico sólo puede sospechar la infección. discinesia ciliar o déficit de IgA). En tercer lugar. tanto a nivel nasal como bronquial. fluidificantes. 4) La oxigenoterapia sólo es necesaria en formas muy intensas. virus y hongos). pues. pero tal vez está siendo infravalorada. cuando no sea suficiente por vía oral o esté contraindicada por el mal estado general y riesgo de aspiraciones. de cuyo diagnóstico tampoco se debe abusar. lo mismo que es preciso no considerar. ya que los efectos secundarios generales son intensos en los lactantes y producen efecto atropínico con espesamiento de las secreciones. así como los conocidos factores predisponentes (ambientales. así como hierro (si hay indicios de su posible carencia). traqueobronquitis o bronquitis. etc. son más leves y no deben confundirse. comprendiendo: a) Los fármacos mucolíticos. acostumbrando al pequeño a ellos mediante normas de endurecimiento progresivo y evitar contagios. Queda descartada de esta orientación diagnóstica la afección estudiada como laringo-traqueobronquitis y otras afecciones con patología alta previa. preconizando: buena higiene general. hemos de admitir encontrarnos ante una situación de susceptibilidad endógena o de exagerada respuesta a la agresión de vías aéreas y/o la permanente exposición a agentes nocivos medioambientales. IgA. Por supuesto. La definición es más difícil que en la bronquitis aguda. pneumoniae). antihistamínicos o broncodilatadores. En pediatría es considerada como tal cuando “dura más de tres semanas (para algunos autores. las evidencias clínica y analítica de infección bacteriana permitirá prescribirla. f) Los antihistamínicos se manejarán con precauciones. los estados de déficit inmunitario. polvo y materiales de construcción. Algunos autores la consideran como un estado de tos productiva. Ante toda bronquitis crónica o recurrente.1418 Aparato respiratorio linas hiperinmunes en casos seleccionados de pacientes inmunodeprimidos y riesgo de contagio de sarampión. Su presencia en los primeros años de la vida es rara y la mayoría son secundarias a diversos procesos. salvo en formas graves. en las bronquitis graves es mejor la posición de semisentado y. debe reservarse para casos en que se documente de manera fehaciente la infección bacteriana o ésta sea fuertemente sugerida por la evolución clínica. 2) La fisioterapia es muy conveniente. una adenoiditis e incluso sinusitis. correcta nutrición. fluidificar las secreciones respiratorias. • Secundarias. que puede o no asociarse con sibilancias o estertores a la auscultación”. que facilitará un mejor enfoque terapéutico. ultrasónicos. CATARRO BRONQUIAL DESCENDENTE Va precedido de una afectación de vías respiratorias altas dominante. malnutrición e inmunodeficiencias de IgG. el síndrome clínico corresponde a una bronquitis catarral o exudativa. evitar irritantes urbanos y domésticos. como bronquiolitis o bronconeumonía. con cambios frecuentes de posición. que es objeto principal de preocupación familiar y estudio clínico.

lógicamente. especialmente si son de origen vegetal. el objetivo ha de ser identificar el proceso de base y los factores exógenos que contribuyen a su presentación (Cuadro 16. siendo excepcional que se deba aceptar el diagnóstico de bronquitis crónica primaria en el niño. cursando de forma recidivante. En definitiva.Bronquitis 1419 Cuadro 16. En pediatría. la anatomía patológica de la bronquitis crónica en la edad pediátrica es. etc. Radiológicamente aparece refuerzo de la trama broncovascular con posibles zonas de atelectasia mínimas. Como trastornos secundarios es frecuente evidenciar anemia hipocrómica. hollín y compuestos sulfurosos aumenta la patología traqueobronquial. La denominación de “bronquitis asmática” o de “bronquitis con sibilancias” se ha empleado generosamente para los niños con clínica con predominio de tos y leve componente de sibilancias. polvo. influenza A) • Tuberculosis. la anatomía patológica mostrará inflamación. con dilatación de los canalículos y participación del tejido intersticial que. sinusitis) o. Etiotiología de la bronquitis crónica en pediatría Lesión postinfecciosa • Infecciones virales (adenovirus. La idea predominante es que no se trata de dos procesos diferentes. miopatías. tuberculosis o asma. con o sin tapón mucoso. afectando incluso a más de un lóbulo. La aspiración de cuerpos extraños. como fibrosis quística.). evitar factores climáticos adversos y favorecer la eliminación de secreciones con una buena hidratación oral o mediante nebulizaciones con solución fisiológica en número de 2-3 por día. ácido sulfúrico).10. Sintomatología Consiste en tos catarral variable. Sistematización de las principales causas de bronquitis crónica y recurrente para abordar el diagnóstico diferencial (adaptado de Mutius y Morgan) Procesos que requieren recursos diagnósticos “específicos” • Asma • Neumopatía preexistente • Fibrosis quística • Aspiración de cuerpo extraño • Compresión de vías altas • Cardiopatías congénitas • Síndromes de inmunodeficiencia • Anomalía primaria de los cilios Procesos que se identifican por anamnesis • Exposición a infección respiratoria en guarderías y parvularios • Humo de tabaco (fumador pasivo o activo) • Polución medioambiental o domiciliaria déficit de IgG4). etc. lesiones diafragmáticas. En ocasiones revelan una patología broncopulmonar. Tos ferina Trastorno genético mucociliar • Fibrosis quística • Síndrome de inmovilidad ciliar Patología inmunoalérgica • Asma bronquial • Inmunodeficiencias (IgA. hipertrofia de las glándulas mucosas. haya o no sibilancias durante los brotes agudos) en el adulto joven. petróleo). La identificación de las interrelaciones entre asma y bronquitis silbante recurrente constituye un desafío al clínico. generalmente con signos de movilización de secreciones y episodios de agudización (fiebre. siendo el tabaco un factor agravante que impone la adecuada educación sanitaria a fines preventivos. el indagar la exposición repetida a infecciones o la existencia de contaminantes ambientales o domésticos con especial énfasis en la exposición al humo de tabaco. Hay que considerar que. a causa de hipersecreción glandular y tapones mucosos. favorecerá la obstrucción bronquial. mal conocida. Los exámenes complementarios estarán encaminados a descubrir en la mayoría de los casos un factor etiológico específico. pues. IgG. criterio que se apoya en estudios de hiperreactividad bronquial. sino extremos de una misma entidad. congestión e hipersecreción mucosa.10. secuelas de tos ferina y sarampión. actividad normal para la edad y reposo en los brotes o reagudizaciones. Disfunción de la deglución Compresión de vías respiratorias • Traqueomalacia. leña. secundariamente. Puesto que las sibilancias son manifestación inespecífica de “estrechamiento bronquial” sin especificar por qué mecanismo se ha originado (hipersecreción. sulfatos. También pueden ser debidas a patología focal de vías altas (amigdalitis. En los casos de difícil diagnóstico o ante la necesidad de descubrir posibles complicaciones se practicarán broncoscopia y broncografía.4. La bronquitis constituye una de las infecciones más frecuentes en la hipogammaglobulinemia transitoria del lactante y en la inmunodeficiencia variable común. Está claramente demostrada la relación entre clínica de bronquitis y test Tratamiento Son muy importantes las medidas generales de tipo higiénico-físicodietético con dieta libre.4). lesión del sistema mucociliar. la tos como “equivalente a las sibilancias” y al niño como asmático. reflujo gastroesofágico). los mayores estímulos irritativos son la aspiración alimentaria o de jugo gástrico y la inhalación de aire contaminado. son manifestaciones clínicas inespecíficas. correspondientes al mismo paciente (Cuadro 16. atopia o síndromes de aspiración. Pero la presentación de tos crónica o recurrente obliga a investigar la patología subyacente. cuerpos extraños esofágicos. Si hay oportunidad. oxidantes (hidrocarburos. La fisioterapia respiratoria aplicará los conocidos métodos de drenaje postu- . dando lugar a pequeñas atelectasias. Anillos vasculares Contaminación ambiental • Humo de tabaco (pre y postnatal) • Humo de la marihuana • Contaminantes domésticos: humo de estufas (gas. hipertensión pulmonar. adenoiditis.3).10. La exposición a contaminación ambiental por humo. respuesta a agonistas beta-2 y a antiinflamatorios inhalados. Hay que destacar la rareza o ausencia de la metaplasia escamosa del epitelio y del engrosamiento de la pared bronquial. Se desconocen los aspectos etiopatogénicos exactos. estertores húmedos de mediana o gruesa burbuja. Diagnóstico Lo mismo que en la terapéutica. materiales de construcción • Contaminantes no domésticos: sustancias reductoras (dióxido de azufre. en la mayoría de los casos de bronquitis crónica pediátrica. síndrome común variable. sobre todo. ciertas alteraciones digestivas (fístula traqueoesofágica. alérgicos de reactividad cutánea. polución atmosférica) con otros intrínsecos.3. tanto la tos como las sibilancias. IgG subclases) Aspiración • Secuelas de cuerpos extraños • Fístula traqueoesofágica • Reflujo gastroesofágico. leucocitosis y retraso pondoestatural. más rara vez. infiltración de células redondas y. Evolución. cuerpos extraños. la patogenia puede revelar la interacción de una serie de factores extrínsecos (externos: fumador activo o pasivo. etc. de eosinófilos (éstos predominan en el asma). se hace difícil la diferenciación entre este tipo de bronquitis y asma bronquial. aceptando. De ahí el interés en la búsqueda de patología broncopulmonar previa. otro tanto ocurre con las estufas de leña o el humo de cigarrillos en el domicilio. produce una respuesta inflamatoria similar a la traqueobronquitis vírica. es decir. A diferencia de lo conocido en el adulto. La bronquitis crónica o recurrente “primaria” predispone tanto a patología respiratoria crónica como a disfunción pulmonar (obstrucción e hiperreactividad bronquial. a procesos no relacionados con el aparato respiratorio (parasitosis. aparte las imágenes propias de las formas etiológicas secundarias. eosinofilia en los esputos.10. óxido nitroso y derivados por la acción de la luz solar) Cuadro 16. cardiopatías. edema o broncoespasmo). finalmente. déficit de respuesta a antígenos polisacáridos. o secos con roncus y sibilancias). edema. Broncomalacia • Adenitis. La bronquitis plástica cursa con amplias zonas de atelectasia.

Su infección no deja inmunidad completa y duradera. . Petola V et al. Emerg Infect Dis 2008. 16. Edema y necrosis de células epiteliales 3. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. El VRS produce epidemias anualmente. detección de sus antígenos por Enfermedad frecuente que afecta a niños menores de 2 años. Características de la bronquiolitis (adaptación de los criterios diagnósticos de McConnochie) A) Presentación en estación epidémica anual (octubre-marzo) B) Rasgos anatomopatológicos 1. cabe considerar una exéresis del segmento afecto. Su acción patógena más importante tiene lugar en niños por debajo del año de edad. habitualmente . Hiperproducción de moco 4. Puede ser de utilidad la medicación antiinflamatoria (corticoides inhalados a dosis bajas). ETIOLOGÍA El virus respiratorio sincitial (VRS) es causante de la mayoría de los casos. En lactantes con edad por debajo de los 6 meses se forman menos anticuerpos anti-VRS que en edades posteriores. haya mayor probabilidad de recidivas y persista el VRS durante más tiempo en las vías respiratorias. Spain.Camps M. Mediante estudios con anticuerpos monoclonales dirigidos contra proteínas víricas. Las gp transmembrana F y G son las de mayor importancia para inducir anticuerpos neutralizantes. La infección por metapneumovirus humano sigue una distribución invernal similar a la del VRS. y a la diversidad antigénica entre los grupos de VRS. El VRS. la rapidez para desarrollar la infección. 2 y 5. Prevalence of human metapneumovirus among hospitalizad children younger than 1 year in Catalonia. L) y proteínas no estructurales. como en el asma bronquial.Ordás J. Bronquitis. sibilancias. con diferentes funciones. Tratado de Pediatría. macrólidos) y broncodilatadores. D. La atención psicológica es necesaria en estos enfermos. bocavirus y coronavirus.Brines J. Vázquez MC et al. de estructura similar. ya que el niño mayor y el adulto toleran mejor el edema y la infiltración celular bronquiolar. La demostración de un trastorno inmunitario. p. En: Cruz M et al. en especial una deficiencia de subclases de IgG.1). crepitantes. La diferencia fundamental entre los tipos A y B está en la gp G (adherencia). Tardío E. permitirá aconsejar la correspondiente inmunoterapia. verosímilmente. Human Metapneumovirus infections in children. Barcelona: Espaxs. tos. 69: 400-5. 14: 101-6. Habitualmente es el “primer episodio agudo de sibilancias. En los excepcionales casos de bronquitis crónica segmentaria. Varía la prevalencia de los dos tipos de virus en diferentes años y. Tienen envoltura lipídica cubierta de espículas glicoproteicas esenciales en la infección celular y la protección antiviral. que va precedido de síntomas de afectación de vías altas con coriza y tos. Se han convertido en clásicos los cinco criterios que estableció McConnochie (1983) y han sido patrón de referencia durante varios años en la clínica diaria (Cuadro 16. Dimova V et al. Los procedimientos para demostrar los VRS consisten en la identificación mediante inmunocromatografía. Broncoespasmo C) Rasgos clínicos 1. En: Cruz M. gp F y gp SH. . casi siempre en forma de bronquiolitis. con resultados dudosos. Barcelona: Espaxs. . con dos subfamilias: paramyxovirinae y pneumovirinae. como aportación de terapéutica quirúrgica. Bronquitis. M2 (22 μ). kinesiterapia y gimnasia respiratoria. P. como M1. el hecho de replicarse en el epitelio respiratorio (donde el mayor elemento de protección es la IgA secretora de corta duración y las IgG séricas son relativamente eficaces). la fusión con la membrana celular y la formación de sincitios celulares. Edad igual o inferior a 24 meses 2. Crespo. por su efecto atropínico. J Clin Microbiol 2006. no sufriendo el cuadro que ahora nos ocupa. especialmente los betaadrenérgicos o el bromuro de ipratropio. tanto en la asistencia y orientación del niño como en el entorno familiar que lo rodea. A la gp F (fusión) se la considera responsable de la penetración celular. proteínas de nucleocápside (N. p. Dada la dificultad para distinguir si un lactante presenta un episodio de bronquiolitis o su primera crisis asmática.11. virus ARN. 2006. Crespo-Marcos de la enfermedad hay que añadir. Ricart S. hiperproducción de moco y broncoespasmo. neumonía o atopia 5. En: Brines J. influenza tipos A y B. adenovirus 1. es el agente infeccioso más frecuente en la patología respiratoria del lactante y primera infancia. Signos de enfermedad respiratoria vírica: coriza. En la bronquitis plástica puede ser necesaria la broncoaspiración endoscópica y asociar al tratamiento habitual la dornasa alfa. 2008. especialmente de episodios recurrentes de sibilancias.1. taquipnea. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. en dos. Infecciones virales de vías respiratorias en los primeros seis meses de vida. dificultando su eliminación. responsable de la unión del virus a las células que infecta. Además de estas gp transmembrana G y F. p. a su vez. aumentan la viscosidad de las secreciones. en distintas partes del mundo. antibióticos en las agudizaciones (cefalosporinas de tercera generación. Los signos y síntomas característicos están constituidos por rinitis. el A se subdivide en cuatro subgrupos y el B. La inmunidad parece ligada más a anticuerpos IgA locales que a los anticuerpos neutralizantes séricos. otitis media o fiebre 4. En: Brines J. motivo por el que tal vez se desarrollen cuadros más graves. Tardío E. A la morbilidad y mortalidad durante la fase aguda Cuadro 16. 43-5. J Med Virol 2008.11. 2001. Primer episodio. denominados A y B. Inflamación aguda de pequeñas vías aéreas 2. Madrid: Ergon. Agentes etiológicos son también metapneumovirus humano. La posibilidad de producir reinfecciones se atribuye a su alta capacidad infecciosa. uso de músculos accesorios y/o rinorrea. se han identificado dos tipos.1420 Aparato respiratorio ral. Madrid: Ergon. Manual de Pediatría.11 Bronquiolitis M. Calvo C. Osrterback R. An Pediatr (Barc) 2008. Disnea espiratoria de comienzo agudo 3. aun en el mismo año. . Es propia del lactante. la responsabilidad de patología respiratoria en el niño de más edad. Boga JA. 2ª ed. especialmente a nivel de la gp G. se caracteriza por inflamación de las vías respiratorias bajas que da lugar a un cuadro clínico de dificultad respiratoria. Este virus. rinovirus. edema y necrosis de las células epiteliales que tapizan las pequeñas vías aéreas. Los mucolíticos y expectorantes no han demostrado eficacia terapéutica y los antihistamínicos. Cursa con inflamación aguda. precedido de un cuadro respiratorio de origen viral en niños menores de dos años”. 45-6. 2001.Heikkimem T. Bronquitis crónica. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . . Álvarez-Argüelles M et al. La envoltura tiene tres glicoproteínas: gp G. 699-702. En todos los casos es necesario eliminar los estímulos ambientales nocivos. se le conocen otras. junto a metapneumovirus y virus parainfluenza pertenece a la familia Paramyxoviridae. Role of Metapneumovirus in viral respiratory infections in Young children. Es la infección vírica de vías respiratorias bajas más frecuente en la infancia. . 44: 2739-42. virus parainfluenza 3 –menos frecuentes los tipos 1 y 2–. . 9ª ed. p.Crespo M. Con o sin indicios de distrés respiratorio. Bronquitis aguda (traqueobronquitis aguda). 1295-99 (con citas bibliográficas de años anteriores). se ha recomendado también utilizar el término de sibilancias asociadas a infección respiratoria. 80: 1452-60.Bueno M.Crespo M.Escribano A.

con participación también de otros virus. El cuadro clínico va a estar condicionado por: 1) las características anatomofisiológicas del niño y. es el resultado de una compleja interacción entre el daño inferido por la agresión vírica y el debido a la inmunorrespuesta desencadenada. El lavado de manos estricto reduce la tasa de infección tanto en otros lactantes como en personal sanitario. muy especialmente. La mayoría de los niños sufren infección por el VRS en el primer año de vida y en torno al 95% lo han hecho al cumplir los 24 meses. La frecuencia de la bronquiolitis ha aumentado en los últimos 10 años. la inmadurez pulmonar del lactante contribuye a favorecer la obstrucción por su reducida capacidad de síntesis de anticuerpos de tipo IgG anti-gp F y G del VRS. B) Edema e infiltración linfocitaria peribronquiolar y parietal (cortesía del Prof. El periodo de incubación es de 2 a 4 días y el de contagio es de una semana aproximadamente. EPIDEMIOLOGÍA Presenta dos formas epidemiológicas: bronquiolitis epidémicas. entre otros). Herrero Zapatero). se infectan los neumocitos tipo I y. los tipo II. patología asociada. El principal mecanismo de transmisión lo constituyen las partículas en el aire espirado y la autoinoculación tras tocar superficies contaminadas. especialmente las manos de los cuidadores. en los alvéolos. y bronquiolitis esporádicas. y para la defensa antiinfecciosa broncoalveolar. y 3) la reacción inflamatoria que produce obstrucción de vía aérea y distrés respiratorio por edema de pared bronquiolar e hiperproducción de moco en la luz bronquiolar. si aparecen en breve periodo de tiempo numerosos casos en una comunidad abierta. enero. de la perturbación del sistema de complemento por la vía clásica y más aún por la alternativa. detritus celulares y moco.11. padres y acompañantes de los niños. enfermedad de la membrana hialina y cardiopatía congénita favorecen tanto la bronquiolitis como su mayor gravedad.Bronquiolitis 1421 A B Figura 16. preferentemente. La presentación de bronquiolitis epidémica tiene un ritmo circanual con periodos de 12 meses. La más precoz de las lesiones es la necrosis del epitelio respiratorio seguida de proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. 16. producidas principalmente por VRS. aun sin confirmación de laboratorio. Es muy característico el componente necrotizante de la lesión bronquiolar y peribronquiolar debido a la infección por adenovirus. Es importante insistir en el riesgo de transmisión intrahospitalaria de la infección por VRS a través de las manos del personal sanitario. y de los linfocitos T.5/1). en parte por la deficiencia de la respuesta a los patógenos respiratorios a través de la inmunidad mediada por células. que aparecen en el resto del año. Una cierta protección confiere la lactancia materna a través de la IgA. Anatomía patológica. de la tasa de anticuerpos a antígenos polisacáridos (presumiblemente de las subclases IgG e IgG4). Se ha sugerido la existencia de una predisposición gené- . del sistema secretor IgA. Aparecen células planas o cúbicas sin cilios. predisposición genética). A. inmunofluorescencia o enzimoinmunoanálisis (ELISA) o aislamiento en cultivos celulares. El reservorio es humano. su inmadurez inmunitaria. apareciendo ocupada la luz por células. tipo de lactancia.1. y por efecto en la función de los macrófagos alveolares y de los polimorfonucleares. autolimitado. El desencadenamiento y gravedad de la bronquiolitis dependen del huésped (prematuridad. 2) la acción citopática del virus sobre el epitelio. con incidencia durante los meses más fríos desde noviembre a abril. El 40% de los lactantes infectados presentan afectación de las vías respiratorias y. o indirecta. especialmente. Sí lo está el efecto deletéreo de la polución atmosférica sobre la capacidad de los macrófagos alveolares para eliminar las células infectadas. La inoculación se hace por la mucosa nasal o conjuntival. a través de las secreciones respiratorias. que la mayoría de las madres segregan en su leche. La bronquiolitis afecta. A) Rotura epitelial bronquiolar. como también ocurre en niños malnutridos. Junto al pequeño diámetro bronquial y a la disminución de la conductancia. factores ambientales y aumento –no demostrado– de la virulencia del VRS. Se pueden observar acúmulos de células y detritus celulares y fibrina obstruyendo total o parcialmente la luz bronquiolar (Fig. Prematuridad. se admite al VRS como agente responsable. genotipo) y de factores ambientales (polución. que proliferan por estímulo de los antígenos del VRS. fundamentalmente. del propio virus (VRS tipo A. tabaquismo. entre el tercero y cuarto días. fenómeno que se acentúa si consideramos sólo a los pacientes en el primer semestre de vida. por fómites. febrero y marzo. El grado de obstrucción y la diferente eficacia de la ventilación colateral origina un patrón de hiperaireación pulmonar con o sin atelectasias laminares o segmentarias. ANATOMÍA PATOLÓGICA El VRS infecta selectivamente las células ciliadas. de los anticuerpos frente al VRS. además. Conviene recordar que la recuperación anatómica es un proceso lento ya que. El 1-2% llegan a presentar insuficiencia respiratoria grave.11. el 10-20% padecen bronquiolitis. mientras que la ciliar lo hace a los 15 días o más tarde. de ellos. En picos epidémicos de bronquiolitis. La transmisión puede ser directa. La detección por inmunocromatografía e inmunofluorescencia es técnica sencilla y rápida. Esta destrucción de la línea epitelial ciliada conlleva gran dificultad para la eliminación de las secreciones. comienza la regeneración basal. macrófagos y células plasmáticas. Existe. a menudo aumentadas. Los anticuerpos adquiridos transplacentariamente protegen al niño en el periodo post-parto precoz. atribuyéndose a disbalance de la respuesta inmunitaria Th1/Th2 frente a la infección. alcanzando su mayor prevalencia en diciembre. La eventual presencia de neumonía intersticial no debe hacer modificar el pronóstico. a niños menores del año de edad con predominio en el sexo masculino (relación varónhembra: 1. y emigración entre las células epiteliales con edema de la submucosa y adventicia. aunque a veces se extiende hasta tres. Un alto porcentaje de los niños que sufren bronquiolitis padecerán hiperreactividad bronquial (HRB) durante los años siguientes. hipersecreción de moco y.1). Hay infiltración peribronquiolar de linfocitos. PATOGENIA Este proceso. Los prematuros con edad gestacional inferior a 33 semanas tienen hasta 5 veces más riesgo de sibilancias recidivantes que los nacidos a término.

edema de la submucosa y congestión vascular. observándose que. hipersecreción mucosa. restos celulares e inflamación peribronquiolar. Aumentan los volúmenes pulmonares (volumen residual. existen hipoxemia e hipercapnia. como el papel desfavorable de los linfocitos citotóxicos CD8+ específicos del VRS. mente. el fenómeno más significativo. El VRS se replica inicialmente en las células epiteliales nasales y la difusión a senos. que se traduce por agitación. xifoideas –dada la flexibilidad de su pared torácica– y supraesternales. otitis media o fiebre y con o sin indicios de distrés respiratorio. IL-8 e IL-9). aumento de trabajo respiratorio. De ahí que la infección por el VRS sin presensibilización alérgica sea capaz de inducir obstrucción respiratoria aguda y HRB. Constituye este momento el punto culminante de la enfermedad. y disminuye la distensibilidad del pulmón. ¿Espasmo muscular? Obstrucción espiratoria (e inspiratoria) Síndrome infeccioso vírico . El engrosamiento. b) anticuerpos IgE-antiVRS que se elevan más en las secreciones respiratorias en los casos de sibilancias o de asma y tienen cierta correlación con el grado de hipoxia durante la fase aguda. como coriza. Trastorno V/Q Hipoxemia Taquipnea Tiraje Hipercapnia Acidosis Fracaso respiratorio Shock Parada cardiaca Atrapamiento aéreo ↑CRF ↑VR ↑Diámetro torácico Hiperinsuflación Descenso diafragmático ↑Trabajo respiratorio Pseudohepatomegalia Crisis de apnea Insuf. de la pared bronquiolar puede afectar intensamente el flujo aéreo y. capacidad funcional residual y capacidad pulmonar total). La infección por el VRS. 4) al componente obstructivo se incorpora el debido a descamación. Fisiopatología. progresivo fracaso respiratorio con la consiguiente hipoxemia y deshidratación secundaria. menor elasticidad pulmonar y escaso desarrollo de los sistemas de comunicación interalveolar. Las resistencias al flujo aumentan con el consiguiente incremento del trabajo respiratorio en parte debido a la baja distensibilidad y las elevadas resistencias. También la hipoxemia guarda relación con la frecuencia respiratoria. subcostales. se une el papel importante de una respuesta inmune exagerada. Hay que destacar otros hechos bien conocidos experimentalmente.1422 Aparato respiratorio tica por desequilibrio Th1/Th2 expresado por concentraciones disminuidas de IL-12 y de CD 30 soluble.2. La cianosis no es frecuente. con destrucción celular epitelial. siendo frecuente que en 72 horas se produzca significativa mejoría. aún pequeño. verosímilmente. restos celulares) Edema. Se ha demostrado experimentalmente que. cardiaca Figura 16. La alteración de la relación ventilación/perfusión origina hipoxemia. CLÍNICA Aparece en un niño de edad inferior o igual a 24 meses. habitualmente con el primer episodio de disnea espiratoria de comienzo agudo. 2) leucocitos polimorfonucleares y citocinas proinflamatorias favorecen la destrucción celular y síntesis de leucotrienos. a la acción propia del virus. Se inicia con sintomatología de vías respiratorias altas (rinitis. y 6) activación neural. llegando a una hiperrespuesta de la vía aérea. En último término se ve incrementado el trabajo respiratorio (Fig. la hipercapnia es más tardía. que presenta signos de enfermedad respiratoria vírica. 16. la estimulación de las subpoblaciones Th1 y Th2 de linfocitos CD4+ (síntesis aumentada de IFNα y de IL-4 y IL-5) con predominio de la respuesta de tipo Th2. salvo en casos graves. oído medio y tracto respiratorio inferior se hace a partir de las secreciones infectadas. epiteliales y macrófagos. neumonía y atopia. y también podrían estarlo por encima de la carina. La progresión hacia insuficiencia respiratoria grave no es frecuente. Se postula que la fase aguda tras la infección por el VRS es una respuesta inflamatoria predominantemente innata y la fase tardía/crónica es principalmente adaptativa en la vía Th1/Th2. En esta compleja reacción inflamatoria participan también otros mecanismos inmunopatológicos: a) anticuerpos maternos que. RANTES. En la palpación abdominal puede objetivarse pseudohepatomegalia por la presión ejercida por los diafragmas FISIOPATOLOGÍA La obstrucción de las pequeñas vías aéreas –completa o parcial– da lugar a un patrón de distribución irregular de áreas insufladas y atelectásicas. más frecuentemente. Bronquiolitis aguda del lactante. cuando es superior a 70/minuto. al cabo de dos o tres días. infiltración inflamatoria peribronquiolar. En el curso de pocas horas o. La percusión torácica muestra aumento de la resonancia por el atrapamiento aéreo. El hecho fisiopatológico fundamental es la obstrucción bronquiolar y la hipoxemia. hace necesario el ingreso hospitalario. al ser menor el radio de las vías aéreas durante la espiración.11. la obstrucción provoca atrapamiento aéreo. que coincide con hipersecreción mucosa. Este hecho causa fatiga muscular y. Infección vírica de los bronquiolos Necrosis del epitelio bronquiolar Infiltrado celular peribronquiolar Tapón intraluminal (moco. progresa hacia un cuadro de dificultad respiratoria de vías bajas que. El VRS infecta selectivamente las células cilíndricas ciliadas del árbol respiratorio y puede difundir célula a célula por fusión sin fase extracelular. mayor número de glándulas mucosas –con tamaño proporcionalmente más grande–. Este hecho puede deberse a constitución atópica del niño o ser consecuencia de la hiperproducción de gp G por algunas cepas de VRS que selectivamente activan las células CD4+ de tipo Th2. peor consistencia de los cartílagos bronquiales. El hecho más relevante es la hipoxemia. El niño vuelve a la normalidad en 57 días. IL-6. neutrófilos. El ratón infectado presenta obstrucción de vías respiratorias en la fase aguda que persiste durante varias semanas. eosinófilos y linfocitos T) con producción de mediadores proinflamatorios (IL-1. salida de plasma. tos y estornudos) seguida de creciente dificultad respiratoria. 5) fuga de plasma al espacio extravascular. final- . aquella crece proporcionalmente a la taquipnea. La dificultad respiratoria se manifiesta por retracciones intercostales. Las resistencias al flujo también están aumentadas. El VRS se replica y se inicia el proceso de producción de mediadores proinflamatorios. además. cuando es intenso. La hipercapnia predomina en los pacientes más jóvenes y se relaciona con la frecuencia respiratoria. Su lesión es similar a la originada por otros virus: necrosis y proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. Se unen. fibrina. La lesión de las células epiteliales y del sistema ciliar son factores esenciales en la patogenia. la pequeña vía aérea se obstruye por edema. reduce el flujo espiratorio máximo y causa atrapamiento aéreo. activan y reclutan otras células (macrófagos.2). sobre todo en las pequeñas vías aéreas y en la espiración. aunque pueden persistir tos o alargamiento espiratorio durante dos semanas. respondiendo habitualmente bien a las medidas terapéuticas de soporte. TNFα. El papel de las diferentes citocinas en el desarrollo de la HRB necesita de mayor investigación. desarrollo incompleto del músculo liso bronquial. Así se desencadena una secuencia de complejos fenómenos: 1) las células infectadas. Cuando la frecuencia respiratoria es superior a 70 respiraciones/minuto. Probablemente sea clave una hiperrespuesta Th2 y/o deficiente respuesta de Th1 (relaciones IL-4/INFγ e IL-10/IL-12 elevadas). Las alteraciones en la relación ventilación-perfusión favorecen su desarrollo. Tras la infección de las células epiteliales bronquiolares tiene lugar la reacción inflamatoria. 3) como resultado de la necrosis de las células ciliadas con proliferación de las no ciliadas se altera el aclaramiento mucociliar. e HRB prolongada (test de metacolina). reclutamiento y activación de células inflamatorias. tapones de moco.11. juegan un papel protector. al aumentar las resistencias. La obstrucción de las vías respiratorias incrementa las resistencias inspiratorias y espiratorias que exige para mantener el adecuado intercambio de gases. La taquipnea es un dato constante de gran valor clínico.

aunque la detección del VRS es muy útil. aplanados. PaO2 < 60 mmHg) con oxigenoterapia (FiO2 ≥ 40%). Bronquiolitis.Bronquiolitis 1423 Cuadro 16. Son datos muy importantes para considerar su ingreso en la UCI: bronquiolitis grave (cianosis generalizada. La sobreinfección bacteriana es posible. aleteo nasal Supraesternal e intercostal Frecuencia respiratoria < 30 31-45 46-60 > 60 Frecuencia cardiaca < 120 > 120 Ventilación Simétrica Simétrica regular Muy disminuida Tórax silente Cianosis No Sí Crisis leve: 1-3 puntos. aspecto tóxico. El diagnóstico virológico se apoya en la detección del virus o de antígenos virales o por investigación de la tasa de anticuerpos. Suele presentarse alargamiento de la espiración y. que pueden ser el primer signo de enfermedad e. Edad inferior a 3 meses • Escala o score clínico de Wood-Downes. inmunofluorescencia o inmunoensayo enzimático. Estadios de gravedad Parámetro Leve < 60 <4 > 95% Moderada 60-70 4-8 91-94% Grave > 70 >8 < 91% Patología neuromuscular Metabolopatías Edad inferior a 6 semanas Cardiopatías congénitas (especialmente con hipertensión pulmonar) Frecuencia respiratoria Escala de Wood-Downes-Ferrés SatO2 Historia familiar de asma o atopia Polución ambiental o domiciliaria (tabaquismo pasivo) Criterios de riesgo • Presencia de apneas. siendo a veces audibles sin fonendoscopio.3 y 16. Se han descrito seis datos que.11. Especial valor ha de concederse a la edad menor de tres meses. con menos frecuencia. Las sibilancias constituyen un hallazgo clave en la auscultación pulmonar. No es preciso recurrir sistemáticamente a estudios radiográficos o de laboratorio en la práctica clínica habitual. pero no es común fiebre alta. El nivel de electrolitos servirá para identi- Pronóstico El aumento de la supervivencia en niños de alto riesgo (lactantes prematuros. determinada mediante oxímetro de pulso. Llega al 9% en niños de países no desarrollados. oxigenoterapia o ventilación mecánica. El oxímetro de pulso es un excelente método para la valoración inicial de los cuadros graves y para calcular las necesidades de oxígeno del niño. La hipercapnia aparece en los casos graves. El cultivo. quejido intenso. Identificación del agente causal.4. grandes prematuros. 5) atelectasias en la radiografía de tórax. inespecífico. DIAGNÓSTICO Una buena anamnesis y exploración física correcta son suficientes para establecer el diagnóstico y la gravedad del proceso. o a la presencia de cardiopatía o inmunodeficiencia. malnutrición) (Cuadro 16. frecuentemente asociada a la bronquiolitis. la valoración de la repercusión del síndrome bronquiolar sobre el niño y al establecimiento del diagnóstico diferencial. Aspecto tóxico • Frecuencia respiratoria superior a 70 rpm. Las dos más graves son el fallo respiratorio y la apnea. Pacientes de riesgo e indicadores de gravedad en la bronquiolitis Pacientes de riesgo Grandes prematuros Neumopatías crónicas Enfermedad pulmonar crónica Polimalformados Fibrosis quística Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas Factores de riesgo Asistencia a guarderías Estado socioeconómico deficiente Hacinamiento Hermanos escolares Cuadro 16.11.3.2).2.1. Atelectasias • Edad gestacional < 34 semanas. grandes prematuros. La gasometría revela la existencia de hipoxemia en los casos con cierto compromiso respiratorio. Escala de Wood-Downes modificada por Ferrés Puntuación 0 1 2 3 Sibilancias No Final espiración Toda espiración Inspiración y espiración Tiraje No Subcostal. pausas de apnea o apnea con bradicardia y/o cianosis. Exámenes complementarios Están orientados hacia la identificación del agente causal. el VRS también puede ocasionar otitis media aguda (OMA).20 de origen respiratorio o mixto. distrés respiratorio importante. SatO2 < 90%. Una intensa leucocitosis con desviación izquierda hará sospechar sobreinfección bacteriana.11. Cuadro 16. Se recurre a test rápidos mediante técnicas de inmunocromatografía. crisis moderada: 4-7 puntos. Mortalidad Es inferior al 1%. no se utiliza en la práctica clínica. Los factores que mejor predicen el pronóstico en el momento de ingreso del niño en la UCIP son la presencia de cardiopatía y el antecedente de prematuridad. El hemograma. Puede establecerse mediante valoración de una serie de parámetros clínicos y analíticos (Cuadros 16. La hipercapnia conlleva acidosis respiratoria. PaCO2 > 65 mmHg y pH < 7. muestra linfocitosis con frecuencia. intercostal Supraclavicular. displasia broncopulmonar. Laboratorio. llanto débil. apnea o necesidad de hidratación intravenosa. El equilibrio ácido-básico presenta habitualmente acidosis respiratoria. Aunque las manifestaciones de infección por el VRS más importantes son bronquiolitis y neumonía. 6) edad inferior a 3 meses.11. inmunodeficiencia. o con enfermedad grave previa (FQ. Puede existir febrícula. 3) antecedente de edad gestacional menor de 34 semanas. presentarse sin signos de infección por el VRS. . La forma grave se caracteriza por aumento progresivo del esfuerzo respiratorio. 4) frecuencia respiratoria superior a 70/minuto. bradicardia.11. niños con cardiopatías congénitas. al antecedente de prematuridad. La investigación vírica o antigénica se realiza en secreciones nasofaríngeas que contengan células epiteliales tomadas mediante aspiración. malnutrición). polimalformados.4). Una forma de evolución grave es la aparición de episodios de apnea. La detección del ARN viral (transcriptasa inversa-reacción en cadena por polimerasa) todavía carece de difusión en la clínica habitual. neumopatías crónicas. La dieta pobre en líquidos y calorías y la inadecuada administración de ácido acetilsalicílico pueden contribuir a la aparición de cetoacidosis en algunos lactantes. fibrosis quística. incidiendo en aquellos casos con patología subyacente (cardiopatías congénitas. crisis grave: 8-14 puntos. Determinados pacientes han de ser considerados de “alto riesgo” para desarrollar una forma grave: edad inferior a 6 semanas. incluso. inferior al 95% (SatO2 < 95%). caro y tardío. Se ha descrito mayor predisposición a padecer OMA en niños con infección por el serogrupo B. se asocian con cuadros más graves: 1) mal estado general.Ferrés superior a 8 puntos • SatO2 < 95% esfuerzo respiratorio importante con mínima entrada de aire) que no mejora con 3 dosis de beta-agonistas a intervalos de 30 min. pero resulta poco frecuente. 2) saturación de oxígeno. niños con cardiopatía congénita o displasia broncopulmonar) ha elevado el riesgo de bronquiolitis graves. inmunodeficiencias. Complicaciones. roncus y estertores derivados del acúmulo de secreciones. de forma independiente.

Se ha de tender a conseguir fluidoterapia correcta. niños de alto riesgo: pretérmino. inmunodeficiencias. Marcado atrapamiento aéreo bilateral. Radiografía de tórax. confirmando así el aserto de que se trata de una entidad de elevada morbilidad y escasa mortalidad. cuerpo extraño en vías respiratorias.11. presentándose hiperaireación pulmonar y. Así como las complicaciones en la fase aguda no son trascendentes. TRATAMIENTO En la mayoría de los casos será sintomático y en medio domiciliario. Las infecciones de vías respiratorias en la infancia. 16. miocarditis vírica e intoxicación salicílica (sus rasgos característicos aparecen descritos en los capítulos correspondientes). así como conservar las vías respiratorias libres . probablemente. familia poco fiable). No se ha demostrado que en ellos haya una mayor incidencia de atopia. La indicación de Rx ante el primer episodio. tabaquismo pasivo y hacinamiento. ambiente social desfavorable (vivienda lejana. tanto por patología previa como por infección precoz del virus. en países no desarrollados. Entre los posibles factores subyacentes en el desarrollo de complicaciones postbronquiolitis cabe señalar: a) factores genéticos.11. o con cardiopatías.6).6). Diagnóstico diferencial. Evolución Inmediata. un factor de riesgo para el desarrollo de asma y sensibilización a alergenos comunes durante los años siguientes. Hiperaireación con infiltrados intersticiales perihiliares.4. A los 5 años de edad este porcentaje de niños ha disminuido a un 40% y a los 10 años. signos de hipoxia (cianosis. con carácter significativo. 2) etiológico y 3) otros recursos terapéuticos. Las anomalías radiológicas persisten durante unos 10 días. Todos los cuadros con afectación de las vías respiratorias bajas y sibilancias en lactantes no son siempre bronquiolitis. La condición de fumador pasivo es un factor de riesgo. con menor frecuencia.4). historia de apnea previa. salvo las señaladas de insuficiencia respiratoria y crisis de apnea. PaCO2 > 50 mmHg. La mortalidad. tiene moderada o importante hipertensión pulmonar o tiene una cardiopatía cianógena) o inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. Es igualmente un hecho constatado reiteradamente que el niño que padece bronquiolitis aguda presentará.1424 Aparato respiratorio Figura 16. menores de 1 mes y puntuación de Wood-Downes-Ferrés mayor de 4 (Cuadro 16. entre ellas la bronquiolitis. PaO2 < 50 mmHg. como HRB y atopia. como el humo del tabaco.3 y 16. antes “obligada”. Figura 16.3). en los años subsiguientes. Se especula que la bronquiolitis por VRS durante el primer año de vida es.5 y 16.11. malnutrición. ficar el poco frecuente síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética. infiltrados perihiliares (dato este último sugerente de neumonía intersticial) y atelectasias laminares o segmentarias (Figs. la mayoría de los niños acusan molestias subjetivas y. tienen elevación de la IgE sérica.11. La prevalencia de asma bronquial no parece más alta que para la pobla- ción general cuando se valora hacia los 10 años de edad. neumonía bacteriana. c) factores ambientales.12 y 25. generalmente con buen pronóstico. mientras que los que lo hacen en el segundo año tienen fenotipo de asma y atopia. rechazo de las tomas. Un 75% de los niños que sufren bronquiolitis presentan algún episodio de catarro de vías respiratorias con sibilancias en los dos años posteriores y un 60% de ellos tendrán tres o más crisis. inferior al 1%. Evolucionan peor los niños con malformaciones congénitas graves.3. ni la primera crisis de asma bronquial. permanecen abiertos amplios interrogantes sobre las secuelas a largo plazo. Las principales entidades a tener en cuenta son: asma bronquial. 16. b) factores locales pulmonares. Ante un estímulo inespecífico. alteración de la conciencia. d) factores inmunológicos (disfunción en los linfocitos T y aumento de la producción de IgE específica frente al VRS). especialmente en niños con historia familiar de asma o atopia. tos ferina. pueden ser causa de enfermedad crónica pulmonar en el adulto. cardiopatías complejas con repercusión hemodinámicamente significativa (niño con cardiopatía congénita que requiere medicación para controlar el fallo cardiaco congestivo. Las bronquiolitis con complicaciones son excepcionales cuando hay distrés medio o moderado y una SatO2 > 92%. suele ser. Son criterios de ingreso hospitalario: frecuencia respiratoria > 60 rpm. letargia. El tratamiento comprende los siguientes aspectos: 1) patogénico y sintomático.11. neumopatía crónica. mayor frecuencia de problemas respiratorios con sibilancias. ejercicio). distrés moderado y/o episodios de apnea en menos de 48 horas de evolución. continúa mostrando episodios de distrés respiratorio. mucoviscidosis. El neumomediastino o neumotórax constituye una complicación poco frecuente. la mortalidad puede acercarse al 9%.11. sibilancias o hipoxia durante semanas o meses. En niños escolares con antecedentes de bronquiolitis en la lactancia hemos encontrado un porcentaje elevado con respuesta patológica a las pruebas de provocación de HRB (metacolina. tanto para la fase aguda. Ya quedó señalado que. agitación. insuficiencia cardiaca. balanceo de la cabeza al respirar. soporte ventilatorio para evitar pausas de apnea y mantener valores normales de SatO2 (monitorizada mediante pulsioximetría) (Cuadros 16. entre los que destacan polución ambiental y domiciliaria. FQ. hacinamiento. en general. ahora está discutida. baja al 11-22%. A largo plazo. demostrando que los niños que presentan bronquiolitis en el primer año de vida tienen evidencia de daño previo en las pequeñas vías aéreas. Un porcentaje de niños tras la fase aguda de la enfermedad. Son objetivos prioritarios mantener adecuadas hidratación –preferentemente VO– y oxigenación –administrando O2 suplementario en los pacientes hipoxémicos–. en todas las estadísticas. Traduce el atrapamiento aéreo.11. Son muy interesantes los hallazgos de Young y cols. como para las secuelas (véanse caps. escasas posibilidades higiénicas.

ADNasa. A pesar del uso generalizado de varios de los recursos comentados a continuación. control de temperatura y de signos de agravamiento (dificultad respiratoria. tanto VO (dexametasona) como por inhalación (budesonida. eventual fisioterapia respiratoria y eliminación de irritantes ambientales. no han mostrado evidencia clínica de su eficacia. Principales recursos para el tratamiento de la bronquiolitis Cuadro 16. fisioterapia torácica). en pauta de 2-3 días) o budesónida en aerosol (0. cuando no sea posible. sospecha fundada de ser la primera crisis asmática) podría estar justificado un ensayo clínico-terapéutico analizando la respuesta a los 30-60 minutos. administrándola cada 4-6 horas. 2) Terapia antiinflamatoria: corticoterapia. agravamiento rápido aguda (adaptada de Martinón-Torres F. Adrenalina. En estas edades aún no existen prácticamente receptores beta-2 en la pared bronquial. descongestionantes nasales) • Broncodilatadores: beta-2-agonistas. Puntuación de Wood-Downes modificado: 4-8: frecuencia respiratoria: 60-70. salvo las medidas de soporte y la ventilación mecánica. Fluidoterapia. apneas que precisan estímulo. se recurrirá a la sueroterapia intravenosa (aportes basales más las pérdidas. pH < 7. siendo adrenalina la primera opción para muchos expertos. en sus recomendaciones. la primera opción sería la adrenalina. Glucocorticoides. Parece ofrecer mejores resultados que los beta-2-agonistas a corto plazo. Será preferentemente por vía oral en pequeñas y frecuentes tomas de líquidos. antibióticos. Probablemente es teratógena. ribavirina Inmunoterapia: inmunoglobulina VRS IV (IGIV-VRS). alternativa). evitar tabaquismo pasivo. Son poco o nada eficaces y. en los casos graves con riesgo de ventilación mecánica para mejorar la obstrucción de la vía aérea secundaria a la inflamación. inmunoglobulinas. Algunos autores recomiendan metilprednisolona (2 mg/kg en bolo y 2 mg/kg/24 horas en 3 ó 4 dosis. 2003) Terapia de soporte • Oxigenoterapia: oxigenoterapia simple. De uso muy generalizado.11. señaló que su uso “puede ser considerado”. suero salino hipertónico. Mantener hidratación y nutrición adecuadas. El salbutamol se usa en solución al 0. Bronquiolitis aguda. oxigenoterapia. Otros criterios: pausas de apnea. En general sin evidencia científica de su utilidad y limpias de secreciones. posición semiincorporada. Sistematización diagnóstico-terapéutica Leve: tratamiento domiciliario con medidas básicas de soporte. heliox. beta-2-agonista. frecuencia respiratoria < 60 y SatO2 > 95% Moderada: observación con opción a ingreso hospitalario. episodios previos de sibilancias. desobstrucción nasal mediante lavados nasales con suero fisiológico y aspiración suave. que en el broncoespasmo. Alternativas para el tratamiento. SatO2 < 91%. farmacológica (derivados cisteínicos. para continuar si fuera favorable. en ese supuesto. opción alternativa) Grave: ingreso hospitalario. en menores de 6 meses de edad o con forma grave. Medidas básicas. El examen físico y la pulsioximetría junto a la terapia para conservar el estado de hidratación y oxigenación.11. Medidas de soporte y tratamiento farmacológico (adrenalina nebulizada primera opción. y la fluidoterapia son claves. afectación del estado general. decidiendo en cada caso según criterio del pediatra. la fiebre y la taquipnea. rechazo de las tomas). agitación. la lesión de la bronquiolitis reside más en el daño epitelial. En la mayor parte de los casos (formas leves) se sigue tratamiento ambulatorio mediante sencillas medidas de soporte: hidratación adecuada. la infiltración celular peribronquial y la obstrucción por células y fibrina en la luz. Posición en decúbito supino. estimándose en menos del 2% la aparición de la misma. vitamina A o ribavirina. Es necesaria para una adecuada hidratación. Controlar tolerancia cardiaca.25 mg en 2-3 mL de suero fisiológico) cada 8 horas. parenteral Tratamiento etiológico (fármacos antiinfecciosos): antibióticos. Nebulizada produce mejoría clínica de la oxigenación y de la función res- piratoria. SatO2: 91-94%. 1) Terapia broncodilatadora: adrenalina. dificultad para las tomas. displasia . enteral (sonda oro/nasogástrica).4.Bronquiolitis 1425 Cuadro 16. Las formas moderadas y graves y las de presentación en niños de alto riesgo deben ser atendidas hospitalariamente incluyendo medidas terapéuticas. Tratamiento: medidas de soporte. interferón (IFN). Puntuación de Wood-Downes modificado > 8. Antibioterapia. otros. anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab) Terapia contra la obstrucción de vías aéreas • Antiinflamatoria: corticoides • Mucolíticos: mecánica (limpieza nasofaríngea. beta-2-agonistas. son los pilares básicos de la actuación médica. Puntuación de WoodDownes modificado < 4. suspenderla a los 30-60 minutos. La oxigenación ha de tender a mantener SatO2 por encima del 95%. El broncoespasmo no es un componente principal en la fisiopatología de la bronquiolitis. SatO2 < 91% con FiO2 > 0. vitamina A. El VRS no predispone a la infección bacteriana. no tienen efecto preventivo sobre la aparición de sibilancias recurrentes. CPAP nasal. broncodilatadores (adrenalina inhalada primera opción. tomas más pequeñas y frecuentes. indicación social Criterios de ingreso en UCI: puntuación de Wood-Downes modificado > 7. Medidas generales. No está justificada.5%. con 2-3 mL de suero fisiológico en aerosol. Hay que tener presente la posibilidad de reacciones adversas importantes incluyendo crisis de hipoxia. 3) Otros recursos (ribavirina. beta-2-agonista. fluticasona). teniendo en cuenta la fiebre y la polipnea). Medidas farmacológicas. Otras opciones de tratamiento son reducidas al faltar suficiente evidencia científica que apoye el uso de algún tratamiento. Con efecto alfa –fundamentalmente– y beta adrenérgico favorece la disminución del edema de la vía aérea y de la secreción de moco. Inicialmente se puede considerar un ensayo con medicación broncodilatadora.4. Adrenalina. comprometida por la insuficiente ingesta. En pacientes no graves y de edad superior a 6 meses con antecedentes personales o familiares de atopia y de infecciones respiratorias previas. alteración del nivel de conciencia. su alternativa. No está justificado su uso.1 o PaCO2 > 60 mmHg. La Academia Americana de Pediatría. Se pueden administrar 2. beta-adrenérgicos. el salbutamol podría ser el primer escalón y la adrenalina. Su empleo puede ser considerado individualmente según las circunstancias clínicas y la experiencia del médico. Dado que podría haber algún subgrupo de respondedores (mayores de 2 años. surfactante exógeno. Es un nucleósido sintético con actividad frente al VRS. el edema. No se usará de forma sistemática. Ribavirina. En los últimos años se ha generalizado la utilización de heliox y ventilación no invasiva como tratamientos de soporte respiratorio. se seguirá una pauta igual que en ausencia de bronquiolitis. desobstrucción nasal (lavados con suero fisiológico) y. frecuencia respiratoria > 70.5 mL de suero fisiológico. con 2. Administrar a la frecuencia que se precise si existe buena tolerancia cardiaca (frecuencia cardiaca inferior a 180 lpm). Si no hay respuesta. eventualmente.5 mL de adrenalina L al 1:1.6. especialmente del humo de tabaco.5. frecuencia respiratoria > 70 rpm. con presión positiva (no invasiva o invasiva) • Fluidoterapia y nutrición: oral. Pueden considerarse candidatos: a) los afectos de cardiopatía congénita complicada. lavados nasales con suero fisiológico y aspiración de secreciones.000. pausas de apnea. no existen evidencias científicas que apoyen el uso de corticoides. muchas de ellas controvertidas. salvo en los escasos niños que sufren infección bacteriana. óxido nítrico. cianosis con FiO2 > 0. Broncodilatadores beta-2-agonistas. xantinas • Heliox (mezcla de oxígeno-helio) Otras terapias: IFN. La suplementación de O2 cuando se requiere. La antibioterapia se utilizará solamente cuando en el niño coexista infección bacteriana y. ventilación mecánica).

gozan de mayor consenso. reagrupar a niños con infección VRS. antihistamínicos. b) los afectados de enfermedades o tratamiento inmunodepresor.11. Impide. Para prevenir y tratar las apneas y la obstrucción respiratoria está indicada la combinación de heliox con ventilación no invasiva (CPAPn). son similares a las del palivizumab. si reciben IgG IV estándar. Profilaxis Medidas generales. en niños menores de 24 meses con enfermedad pulmonar crónica y en ciertos lactantes pretérmino. Anticuerpo monoclonal humanizado dirigido frente a la glicoproteína F (palivizumab). Inmunoglobulina anti-VRS intravenosa (IGIVVRS) y anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab). c) los niños gravemente enfermos con o sin ventilación mecánica. facial o VAFO. En lactantes de alto riesgo su administración consigue menor número de hospitalizaciones y estancia más corta en las unidades de cuidados intensivos. Está comprobada su eficacia para la prevención de las infecciones graves de las vías .7). Para atenuar las consecuencias de la abundante secreción de las vías respiratorias se puede valorar la fisioterapia respiratoria. respiratorias bajas ocasionadas por el VRS. La IGIV-VRS (inmunoglobulina intravenosa contra el VRS) se administra mensualmente 750 mg/kg/dosis. Con IGIV-VRS disminuyó significativamente la frecuencia de otitis media. sencillo y seguro. Niños con cardiopatías hemodinámicamente significativas y prematuridad requieren monitorización. En las líneas siguientes se recoge una síntesis de ellas. En inmunodeprimidos. recurrir a su uso. de la Sociedad Española de Neonatología y de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. la duración de la ventilación y la estancia en la unidad de cuidados intensivos. durante 3 días. diuréticos. corticoides EPC*: enfermedad pulmonar crónica. En los lactantes y niños que reciben profilaxis con IGIV-VRS. hipertensión pulmonar o cardiopatía congénita cianógena • Prematuro con tratamiento por EPC en los últimos 6 meses: Suplementos de oxígeno. antecedentes importantes de alergia familiar y tabaquismo pasivo intenso. Son muy útiles las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría. aunque este beneficio no justifica. que inhibe específicamente el epítopo del sitio antigénico A de la glucoproteína F. consiguiéndose altas concentraciones en el interior de los bronquios sin efectos sistémicos adversos Puede administrarse en “régimen de alta dosis-corta duración”. a partir de mediados de octubre. Oxigenoterapia. del Subcomité de Diagnóstico y Manejo de la Bronquiolitis. El palivizumab no interfiere en la respuesta a las vacunas. por sí solo. Indicaciones del palivizumab (adaptado de Carbonell-Estrany broncopulmonar. nueva vacuna anti-VRS y una eficaz y asequible inmunoprofilaxis. 2008) Prematuro sin EPC* ni CC** • ≤ 286 semanas de edad gestacional: si ≤ 12 meses al inicio o alta en la estación VRS • 290 o 320 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS • 321 a 350 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS y con 2 factores de riesgo: – Nacido entre 15 de julio a 15 de diciembre – Ausencia de lactancia materna o de duración inferior a 2 meses – Hermano/s en colegio o guardería o asistencia a guardería – Habitantes no niños en casa ≥ 4 personas adultas (hacinamiento) – Antecedentes familiares de sibilancias – Malformaciones de vías aéreas o enfermedad neuromuscular Prematuro con EPC o CC: si ≤ 2 años al inicio o alta en la estación VRS • Prematuro CC con alteración hemodinámica: En tratamiento por insuficiencia cardiaca. batas y desinfectar el fonendoscopio. De probada eficacia profiláctica. en tanto el pH sea superior a 7. Ventilación mecánica. en fracaso respiratorio con patrón obstructivo. tolerando valores de PaCO2 entre 50-70 mmHg. Perspectivas más optimistas se ofrecerían con el desarrollo de mejor medicación antivírica. usar guantes. muy estable en todos los serotipos del VRS.7. lavado de manos o limpieza con alcohol. que requieren ventilación mecánica. La IGIV-VRS no debería utilizarse en lactantes y niños de corta edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. si mejora y tiene buena tolerancia. para su uso. Fisioterapia. ventilación asistida en el periodo neonatal. la vacunación contra sarampión-paperas-rubéola debe retrasarse 9 meses tras la última dosis de IGIVVRS y no debe alterar la pauta de vacunaciones primarias con productos inactivados (toxoides diftérico y tetánico y vacuna antitosferinosa acelular.11. con preferencia cuando se trate de lactantes inmunocomprometidos. Se consideran medidas higiénicas de protección no exponer al niño al humo de tabaco ni a entornos contagiosos (guarderías). palivizumab. suero salino hipertónico. La administración ha de iniciarse antes de la época epidémica y concluir cuando lo hace ésta. Las indicaciones y tipos de asistencia respiratoria preferentes son: en apneas: CPAP nasal.25. mascarillas. alimentación espesada y fisioterapia respiratoria bien sistematizada. puede sustituirse por IGIV-VRS. carece de ella para el tratamiento. ventilación no invasiva. En medio hospitalario es fundamental el lavado de manos o el empleo de alcohol. Algunos recursos terapéuticos probablemente estén subestimados esperando nuevas investigaciones. probablemente. La profilaxis se hará administrando IM una dosis mensual de 15 mg/kg. fibrosis quística y otras enfermedades pulmonares crónicas y los RN pretérmino (edad gestacional inferior a 37 semanas) previamente sanos y los de menos de seis semanas de edad. Factor surfactante exógeno: se propone valorar su administración en niños previamente sanos con forma grave de bronquiolitis y cuadro de predominio de patrón restrictivo. Está indicada si la SatO2 es inferior a 90% de forma mantenida en lactantes previamente sanos. No hay evidencia de la eficacia de derivados de cisteína. inicialmente por vía intravenosa. descongestionantes o vasoconstrictores nasales. evitar visitas de familiares resfriados). Inmunoprofilaxis para el VRS y administración de vacunas. pero es ineficaz en su interior. Teofilina: recomendada por su acción estimulante del centro respiratorio para tratar las pausas de apnea (bolo de 4-5 mg/kg y 2-3 mg/24 horas de mantenimiento en dos dosis. Con ello se consigue disminuir el barotrauma. aunque no está demostrada su eficacia. BiPAP nasal. Medidas específicas.1426 Aparato respiratorio Cuadro 16. Con la administración de IGIV-VRS para la inmunoprofilaxis disminuyó la tasa global de hospitalizaciones por infecciones respiratorias no debidas al VRS. en forma nebulizada en un generador de aerosol de pequeñas partículas. Mucolíticos: cabe señalar el suero salino hipertónico como método económico. Inmunoglobulina anti-VRS IV (Respigam). Las recomendaciones que. Otros recursos. Figueras-Aloy J. Se administra en aerosol durante 12-20 horas diarias durante 3-5 días. Se suele administrar la última dosis en marzo o incluso abril (si es que todavía hay algún caso de VRS). La ventilación mecánica debe mantener una “hipercapnia permisiva”. en taquipnea intensa: BiPAP nasal o facial o ventilación convencional. El palivizumab aporta una protección eficaz frente al VRS y tiene mayor facilidad de administración y menos efectos secundarios que la IGIV-VRS. La requieren las formas graves por fracaso respiratorio o apneas. seguir por VO). CC**: cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa. Medidas de aislamiento (distancia entre cunas > 180 cm. anti-Haemophilus influenzae tipo b conjugada y con poliovirus inactivados) (Cuadro 16. Son factores de riesgo adicional: hermanos pequeños en edad escolar. El palivizumab es un anticuerpo IgG monoclonal humanizado. Cabe esperar resultados esperanzadores de la generalización del empleo de heliox. X. broncodilatadores. Inmunoglobulinas: no está comprobado que resulten eficaces para el tratamiento. y su incorporación al arsenal terapéutico ha marcado un importante hito en el manejo de la bronquiolitis. o fracaso respiratorio hipoxémico o síndrome de fuga aérea grave: ventilación convencional. d) los niños hospitalizados expuestos a riesgo de progresión a forma grave por ser menores de seis semanas o presentar una alteración subyacente. Su indicación y modalidad deben condicionarse al patrón de enfermedad obstructiva (bronquiolitis) o de enfermedad restrictiva (neumonía o SDRA). la penetración del virus en la célula.

Bronquiolitis grave 2.8). Pauta: iniciar al comienzo de la estación epidémica del VRS. Batlles Garrido J. pacientes con hipertensión pulmonar significativa y pacientes con cardiopatía e inmunodeficiencia congénita o adquirida (Cuadro 16. En: Cobos N y Pérez-Yarza E.es/protocolos/index. . Virus respiratorio sincitial (VRS). que tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. Bronquiolitis del lactante. Medrano López C et al. la administración de palivizumab se asoció a una disminución de los episodios de sibilancias recurrentes. Quero J et al. Subcommittee on Diagnosis and Management of Bronchiolitis.18). En: Cruz M et al. Se considera que la decisión ha de ser individualizada y de aplicación cuando existan dos o más factores de riesgo adicional. 2009. En general. Entre 1-2 años se recomienda continuar con la profilaxis en los siguientes casos: cardiopatías corregidas con lesiones residuales hemodinámicamente significativas.Midulla F. Mencía Bartolomé S et al. Criterios mayores 1 ó 2 + 2 criterios menores. una forma más grave de la enfermedad. Vacuna anti-VRS.Bonilla Perales A. p. Valorable individualmente según los factores de riesgo en prematuros nacidos entre 32 y 35 semanas de gestación cuando tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. se pueden sintetizar en la siguiente recomendación: el clínico puede indicar profilaxis con palivizumab en lactantes seleccionados y niños con displasia pulmonar o con historia de prematuridad (inferior a 35 semanas de gestación) o con cardiopatía congénita. aumenta el de sufrir infección por el VRS. Ochoa Sangrador C. 69: 63-71. Las dos secuelas más llamativas son la hiperinsuflación generalizada y el síndrome del pulmón hiperlucente unilateral. niños cardiópatas con ingreso programado para procedimiento diagnóstico (cateterismo) o terapéutico durante la estación epidémica.aeped. Las primitivas vacunas con virus inactivados por formol y precipitados por aluminio fueron un gran fracaso. 389-420. Bronchiolitis due to respiratory syncytial virus in hospitalizad children: a study of seasonal rhytm. con frecuencia grave e incluso mortal. Las vacunas de subunidades proteicas no son inmunógenas en menores de 18 meses de edad y tienen limitada eficacia en la población de riesgo. 95: 35-41. .e1-222. Efectividad de palivizumab en la prevención de la infección por el virus respiratorio sincitial en prematuros. Carbonell X. así como en niños prematuros nacidos a ≤ 28 semanas de edad gestacional.org/2008/agenda. .González de Dios J.11. 7 y 21 necrosan los tejidos alveolar y bronquiolar. González de Dios J y a. Prevención de la infección por virus respiratorio sincitial (VRS).e33. J.Crespo M. también experimentalmente se comprobó que la administración de anticuerpos monoclonales anti-VRS disminuye tanto la patología aguda como la crónica debida al VRS. de igual modo que. puesto que aquellos niños que la recibieron sufrieron al contagiarse ulteriormente con el virus VRS. Bronquiolitis del lactante. 2008.Carbonell-Estrany X. p. Las vacunas vivas atenuadas tienen mayor poder inmunógeno.e26. cuando existe esta última. Madrid: Ergon. El 60% de los niños con infección por adenovirus demostrada desarrollan enfermedad pulmonar crónica.7).Figueras Aloy J. 66: 240-7. 96: 731-5.Ochoa Sangrador C. con mayor frecuencia. neozelandeses y nativos canadienses) presentan una sensibilidad particular a los adenovirus. 57 Congreso de la Asociación Española de Pediatría.Crespo M. Arch Dis Child 2010. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . es decir. a dosis mensuales de 15 mg/kg por vía intramuscular. Es un fenómeno bien conocido la asociación entre la infección por VRS en la infancia y el desarrollo posterior de sibilancias recurrentes e HRB y se ha demostrado experimentalmente que el VRS por si solo causa HRB e inflamación crónica de la vía aérea. Tratado de Neumología Infantil. Eosinofilia (≥ 5%) 4. en niños con insuficiente desarrollo anatomofuncional del pulmón y “predisposición genética”. 16. Tratado de Pediatría. 1774-93. . Cuadro 16. 2008. cardiopatías complejas no corregidas o paliadas. . Sibilancias: 3 episodios en 6 meses previos 3.13.12 y 16. López-Herce Cid J. sin EPC. Por el contrario. . Parece que . Scagnolari C. . p. 1999) Criterios mayores 1. . La relación VRS e HRB está bien demostrada experimentalmente. Rubí Pérez T. Diagnosis and Management of Bronchiolitis.congresoaep.8. Madrid: Ergon. An Pediatr (Barc) 2007. Disponible en: http://www. En: Cruz M. Eficacia del tratamiento con heliox en niños con insuficiencia respiratoria. 2ª ed. Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (I): metodología y recomendaciones. FORMAS PARTICULARES DE BRONQUIOLITIS Un cuadro peculiar es el de bronquiolitis por adenovirus (menos del 5% de los casos. 68: 13-8.American Academy of Pediatrics. Pediatrics 2006. Disponible en http://www. Garmendía JR et al. Las tendencias actuales se dirigen a desarrollar vacunas con virus vivos atenuados o a conseguir una a partir de subunidades proteicas obtenidas de ADN recombinante (antígenos F y G o fusión de polipéptidos contendiendo ambos epítopos F y G). 2ª ed. Madrid: Ergon. La infección por el VRS durante el llamado “periodo crítico” (tres primeros años) favorece la respuesta Th2 y el riesgo de presentación ulterior de asma. En niños prematuros sin displasia broncopulmonar. López Sastre J. . Este aspecto se revisa con más detenimiento en los capítulos 16. cianógenas o no.Ramilo O.Bronquiolitis 1427 Muy recomendable en niños menores de 2 años afectos de enfermedad pulmonar crónica (EPC) que han requerido tratamiento en los 6 meses anteriores al inicio de la época epidémica del VRS. Recomendable en casos de cardiopatía congénita compleja (menores de 2 años): niños por debajo de 1 año de edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. BRONQUIOLITIS POR VRS Y SIBILANCIAS RECIDIVANTES Los episodios de sibilantes recidivantes son frecuentes en niños que han padecido bronquiolitis por VRS (Cuadro 16. Se conoce que algunos grupos raciales (polinesios. Historia familiar de asma 4. Bonci E et al. Figueras-Aloy. 118. 702-7. también a los adenovirus. fenómeno para el que se han invocado factores genéticos y ambientales. 9ª ed. Rinorrea inespecífica 2. . 2006. 1299-306 (con más citas bibliográficas de años previos). la administración de corticoides en la bronquiolitis no consigue influir en la presentación ulterior de sibilancias recurrentes. . Manual de Pediatría. human bocavirus and rhinovirus bronchiolitis in infants. Acta Paediatrica 2007. Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (II): epidemiología de la bronquiolitis aguda. 72: 222. la infección por VRS tiene mayor riesgo de desarrollar HRB. Neonatología. An Pediatr (Barc) 2010. el síndrome de McLeod o síndrome de Swyer-James-Mac Leod (véase cap. Sibilancias 3. preferentemente esporádica).11. Acta Pediatr Esp 2010.e1-221. rinitis y otitis media. Infección respiratoria por virus respiratorio sincitial. AEP -SEN. 72: 221. Andrés JM. Consenso multidisciplinar español sobre la profilaxis de la infección respiratoria pediátrica por virus respiratorio sincitial.Iglesias Fernández C. Protocolos Diagnóstico-Terapéuticos de la AEP. entre sus complicaciones se incluyen fiebre. An Pediatr (Barc) 2010.Alonso A. Dermatitis atópica Criterios menores 1. sin EPC. Recomendable en niños prematuros nacidos entre 29 y 32 semanas de gestación. Las formas graves de infección por adenovirus 3. que tengan ≤ 12 meses de edad al inicio de la época epidémica. La bronquiolitis obliterante es una forma crónica de bronquiolitis que puede deberse a diferente etiología pero. Varón Riesgo de asma: criterios mayores 1 ó 2 + 3 ó 4.htm. Respiratory syncytial virus.11. La lesión necrosante de la infección aguda de esta etiología se sigue de un proceso de reparación con fibrosis y obstrucción de las pequeñas vías aéreas.C. Niños en tratamiento médico por miocardiopatía. octubre habitualmente. Bronquiolitis y riesgo de asma (Martínez FD.Figueras J. An Pediatr (Barc) 2008. Revisión de la evidencia científica. .

hay un primer grupo de causas principales que comprenden: numerosos virus predominantes en los tres primeros años de la vida cuya infección está favorecida por la inmadurez del sistema inmunitario que a veces se prolonga como inmunodeficiencia transitoria. como podrían ser. la mayor parte de la patología padecida por el niño.8). • Sibilancias de inicio tardío. tos seca. en definitiva. En gran parte. “pitos” o “ruidos en el pecho”. es el que reúne otra serie de anomalías anatómicas predominantes. un concepto equivalente a lo que antes se había denominado “tórax silbante”. De menor frecuencia son el Mycoplasma pneumoniae y Ureaplasma. musical y predominio espiratorio. y otros trastornos congénitos. también estos niños suelen tener infecciones víricas en los tres primeros años que pueden ser precursoras del asma atópica que se desarrollará más tarde. la mitad de los niños han presentado al menos una crisis de sibilancias. 16. Cruz-Hernández La respiración silbante (sibilancias) es un síntoma común en muchas enfermedades respiratorias en menores de 5 años. síndrome de los cilios inmóviles). Se añaden los hantavirus y bocavirus. Le siguen los rinovirus (cada vez más importantes. en el déficit selectivo de IgA o en las inmunodeficiencias adquiridas. por lo que interesan su análisis y sistemática. como jadeo. que pueden asociarse a los virus. desde la fístula traqueoesofágica y la más rara fisura laríngea hasta la malacia del cartílago respiratorio sea en laringe. Si el cuadro clínico se repite en varias ocasiones. aunque tiene otras connotaciones. Los padres suelen decir que el niño presenta “ahogo”. en una situación típica. La auscultación es obligada para comprobar su existencia. ETIOLOGÍA Son varios los factores causales y los mecanismos patogénicos. más durante la noche (puede ser el motivo de consulta) y frecuentes signos de infección de vías respiratorias altas. con persistencia hasta los 6 años de edad. englobadas en vocablos tales como “bronquitis espástica”. “bronquitis disneizante”. Un segundo grupo de causas de sibilancias de prevalencia media comprende diversos trastornos específicos anatómico-funcionales. con denominaciones igualmente imprecisas. de conocimiento más reciente. “bronquitis con sibilancias” o la que parece más próxima a la realidad clínica. sobresale el asma que ya puede iniciarse en el lactante o párvulo. una historia clínica detallada. Síntomas asociados más raros . No es inútil este elemental recuerdo. son la ligera cianosis en labios. como se verá en la etiopatogenia. y casi siempre etiológica. obstrucción nasal. por edema mucoso. los vómitos y regurgitaciones por reflujo. personal y familiar. El término inglés wheezing con frecuencia es traducido por “silbante” o “sibilancia”. • Sibilancias en preescolares no atópicos. Tal es el caso del Haemophilus influenzae y del Streptococcus pneumoniae. si las sibilancias son generalizadas o localizadas y si se acompañan de otros sonidos. por lo que a veces el diagnóstico definitivo se demora hasta conocer la evolución. M. “bronquitis del lactante”. conjuntivitis o eccema). cuando hay condensación pulmonar como un foco neumónico. aunque el comienzo puede ser más tardío. Muñoz-López. una hiperclaridad difusa por la insuflación pulmonar.18) o los síndromes malformativos múltiples (véase cap. los metaneumovirus y coronavirus. los adenovirus y. del tipo de la rinofaringitis (mucosidad nasal y faríngea. Lógicamente. cuando puede ser transitorio según los distintos fenotipos. con más dificultad y mayor duda. respiración entrecortada. La suave percusión del tórax mostrará.11). El tercer grupo de causas de menor frecuencia en general. tumor mediastínico o anillo vascular. en especial en la primera crisis. como en la insuficiencia cardiaca congestiva por cardiopatía congénita estructural o de otro tipo y la deficiente inmunidad local o general. o los estertores crepitantes de finas burbujas. fiebre). Junto a las sibilancias generalizadas (si son localizadas pueden corresponder a procesos específicos) pueden existir otros síntomas. El pediatra experto reconoce estos ruidos respiratorios anormales. Es sabido que. en niños atópicos. Entre las infecciones por bacterias destaca Chlamydia trachomatis. muy usada en la actualidad. de inicio precoz. aunque sólo sea un episodio único. Es algo paradójico en una época en la que la pediatría consigue catalogar de manera exacta. propios de formas graves o de otros cuadros clínicos citados en el diagnóstico diferencial. aunque sumadas todas pueden adquirir cierto interés. además. Hay que agregar el grupo de trastornos funcionales por alteración de los cilios (discinesia ciliar. tráquea o bron- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS En el niño con disnea. retracción (tiraje) intercostal o subcostal. que son síntomas que. como taquipnea. diversos trastornos de la deglución y la patología por inhalación de un cuerpo extraño. no siempre los familiares dicen que el niño tenga “pitos”. los síndromes por aspiración. en menores de 3 años. En realidad en este término se incluyen una serie de procesos con dificultad respiratoria que se inician en la primera infancia. como son: compresión por adenopatía. pseudohepatomegalia por el descenso del diafragma. ya que la correcta auscultación tiene un destacado interés para diferenciar los distintos procesos broncopulmonares y hacer un buen diagnóstico. siendo el curso progresivo y existiendo datos clínicos de alergia. cuya principal manifestación patológica es la bronquiolitis (véase cap. a veces responsable de un cuadro pseudopertúsico. Es bien conocida la capacidad del VRS. 16. términos que alarman a la familia al suponer que es un proceso grave y de pronóstico incierto. el aumento de los orificios nasales o el aleteo nasal. para afectar a la función respiratoria. aunque suelen afectar más al niño pasado el primer año de edad). como en el propio niño (rinitis. • Sibilancias relacionadas con patología respiratoria específica. debidos a la obstrucción de las vías respiratorias más bajas. La anamnesis puede aportar algún dato. datos que pueden ser importantes para el diagnóstico. “bronquitis obstructiva”. cuya alteración cromosómica e incluso génica va siendo demostrada. respiración abdominal predominante (a veces el único dato apreciado inicialmente). que suelen comenzar alrededor de los 3 años y persisten más allá de la edad escolar. por su carácter agudo. en especial el SIDA. algunas bacterias y el asma atópica o alérgica. en un principio. antes de los 5 años de edad. debidos a la secreción mucosa y propios de alteración en los bronquios gruesos y medianos. Teniendo en cuenta su frecuencia. ya sean en los familiares próximos. Otros gérmenes patógenos actúan como complicación o sobreinfección. dificultad respiratoria o ruido respiratorio. los influenza. según ocurre en las inmunodeficiencias congénitas humorales y celulares.12 Sibilancias en la edad preescolar F. los parainfluenza. de la secreción mucosa (fibrosis quística). el proceso podrá catalogarse en una de las siguientes modalidades o fenotipos (Martínez): • Sibilancias transitorias. como las bronconeumopatías crónicas (véase cap. de ahí que se trate de delimitar mejor las causas relacionadas. No obstante. con una amplia anamnesis y exploración clínica. De los virus el mejor conocido como causante de sibilancias es el VRS. comparados clásicamente con el frote de cabellos. Como factor causal no infeccioso. incluso la más rara. incluyendo el reflujo gastroesofágico. y de otra con la inmadurez inmunitaria. Son muy distintos a otros ruidos anormales como los “roncus”. lo que para ellos es siempre alarmante. debidos a una afectación no de las vías aéreas sino del parénquima pulmonar (alvéolos). 3. produciendo sibilancias durante mucho tiempo después de la infección aguda. En primer lugar. en contraposición a la de “bronquitis asmatiforme” o “asma del lactante”. acompañan al silbido. en estos casos el cuadro clínico suele mostrar algunos indicios orientativos.1428 Aparato respiratorio 16. hasta los 3-5 años. pero también de los demás. que son inspiratorios o de despegue. por lo general. cuya etiología no siempre es fácil de establecer. la reincidencia de sibilancias en edad preescolar está relacionada de una parte con la vagotonía fisiológica que condiciona la mayor labilidad del músculo liso bronquial. incluidos dentro de los estertores secos.

las sibilancias pueden ser agravadas por los broncodilatadores. primero seca y luego húmeda. por el probable predominio de los linfocitos Th2 implicados en esta patología. También es conocido el desplazamiento distal del punto de igual presión (PIP). fístula traqueoesofágica o anillo vascular. teniendo presente la clínica. tabaquismo materno pre o postnatal.Sibilancias en la edad preescolar 1429 quios. predominante en invierno. En este caso el contacto con mascotas y las infecciones repetidas podrían prevenir la respuesta inmune en el sentido alérgico (hipótesis higiénica). neumonía y las inmunodeficiencias. pero otra cosa es la relación con el asma bronquial verdadera. entre otros. son el déficit de alfa1-antitripsina. son más frecuentes en el clima marítimo (zonas costeras) y en el medio socioeconómico deficiente. que es el encargado del “aclaramiento” y filtración de partículas extrañas. todos los componentes de la contaminación atmosférica. orientarán sobre la posible atopia. edema pulmonar. puede haber presentado eccema. secuestración. El primer brote no es raro que coincida con la entrada en la guardería o parvulario durante el otoño. Suele ser debida a virus con infección bacteriana secundaria. . auscultándose roncus y sibilancias. serían tan importantes como los factores patogénicos endógenos. la estacionalidad. huevo). cuando no el típico síndrome de Kartagener. La afectación del estado general es mayor y la evolución. todos juntos y presididos por humo del tabaco y otros. que denotan la evolución progresiva de la patología alérgica. que actuaría ya en la vida prenatal si la gestante es fumadora activa o pasiva. • Fácil obstrucción de las vías aéreas del lactante. Existen igualmente numerosos factores extrarrespiratorios. Las pruebas cutáneas y la IgE sérica total y específica confirmarán la causa alérgica. desde las intensas alteraciones en la FQ. está incluido un numeroso grupo de procesos que obligan a un diagnóstico diferencial muy amplio. actualmente poco usada. ya en el primer año de vida. En los niños con sibilancias precoces y transitorias será fácil comprobar el papel desencadenante de la infección vírica respiratoria. En cambio. un dato llamativo es la afectación ótica. • Aumento de la distensibilidad (elasticidad) de la pared torácica. tuberculosis. En los niños atópicos con sibilancias tardías y persistentes lo más probable es que se trate de asma bronquial. como demuestra su prevalencia en edades posteriores. Más tarde entre en consideración una posible hiperreactividad bronquial (HRB) congénita en los niños atópicos o adquirida por la reiteración de las infecciones o medio ambiente inapropiado. hemangioma y bronquio aberrante. pulmón eosinofílico. más de dos al año y se consideran de gran intensidad. se podrán descartar diversas entidades clínicas citadas en el diagnóstico diferencial. prevendrían o retrasarían el inicio del asma bronquial de etiología alérgica. En el caso de sibilancias por discinesia ciliar. que con igual facilidad se deprime por presión como se dilata por la distensión pulmonar. malformación adenomatoide quística. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS COMPLEMENTARIAS Imagen torácica. Además de la asistencia temprana a la guardería. siendo los siguientes los procesos de mayor interés práctico: a) patología de vías respiratorias superiores. el soplo cardiaco suele ser evidente. aunque poco frecuentes. como pueden ser la laringotraqueobroncomalacia. la detección viral. como el adolescente. gatos. Es sabido que. Por la radiografía de tórax. sin producir obligadamente sibilancias pero sí posible retracción torácica. de conocimiento clásico y de importancia cada vez más evidente. se favorecen por la convivencia con hermanos mayores. hemosiderosis pulmonar. El diagnóstico más probable será rinitis. alveolitis alérgica. con frecuencia. el tabaquismo. A todo lo señalado hay que añadir que las sibilancias del lactante predominan en las épocas de invierno y otoño. Ante la situación más frecuente de sibilancias precoces y transitorias del lactante. es un proceso con tos intensa. Entre ellos hay unanimidad en destacar el papel indiscutible del humo del tabaco. la radiografía mostrará anomalías de la silueta cardiaca y el diagnóstico se confirma por la ecocardiografía. pasando por diversos procesos mostrados en el diagnóstico de imagen: enfisema lobar congénito. En la primera crisis intensa y si las recaídas son frecuentes. • Hiperplasia de las glándulas mucosas con la consiguiente mayor secreción de moco. pocas pruebas diagnósticas hay que añadir. En este primer y más frecuente fenotipo. especialmente por parte de la madre. Otros procesos a tener en cuenta. de alguna manera. que afecta al denominado flujo aéreo turbulento. En los casos en que la predisposición alérgica sea poco evidente (historia familiar dudosa. de 1 a 3 semanas. alteraciones radiológicas (retención aérea y atelectasias segmentarias) y. b) Dificultad respiratoria por obstrucción de vías respiratorias medias. ETIOPATOGENIA Todos los factores etiológicos y coadyuvantes citados actúan sobre un aparato respiratorio con unas características anatomofisiológicas peculiares: • Menor tamaño pulmonar y disminución del diámetro de las vías aéreas periféricas. • Inserción horizontal del diafragma en la parrilla costal. Su contribución como predisponente a las sibilancias es indudable. rinitis o alergia alimentaria (leche. en los que pueden existir sibilancias. la laringotraqueobronquitis. lo que habla en contra de causas orgánicas graves. con aumento de su resistencia al paso del flujo aéreo. proteinosis alveolar. sobre todo la teofilina. La predisposición atópica familiar. una adenopatía tuberculosa o una masa mediastínica. ausencia de datos de alergia y. Siguen en importancia otros humos domésticos (leña). De igual forma. • Vagotonía o hiperreactividad. después de la bronquiolitis por VRS y otros virus. las alteraciones del epitelio. el ambiente epidémico (virasis) y la respuesta al tratamiento de cada episodio. las variaciones meteorológicas bruscas influyen menos que en los niños con asma. los valores bajos de IFNγ (propio de los linfocitos Th1) en suero. pruebas cutáneas y analíticas dudosas). diversos elementos químicos de uso doméstico. una vez catalogado correctamente el caso. Es preciso el diagnóstico diferencial con la fibrosis quística. AP y de perfil. en el cual tiene lugar el colapso de la vía aérea. inexistencia de otros procesos previos. pero de curso más persistente. la intensa insuflación pulmonar con hipoxemia y posible hipercapnia. adenoiditis o faringoamigdalitis. es necesario afianzar la posición diagnóstica y solicitar algunos exámenes complementarios. la transitoriedad del proceso respiratorio requerirá esperar el transcurso del tiempo. La historia familiar de asma y alergia suele ser positiva y el propio niño. pero también en primavera). Se tendrá en cuenta su carácter estacional. que causan la inflamación de las vías aéreas. pájaros). • Otros factores ambientales. el polvo de la vivienda y las mascotas (perros. aunque no existan factores agravantes. quiste broncopulmonar. En el segundo grupo de sibilancias prolongadas hasta los 5-6 años. En el reflujo gastroesofágico. en fin. hasta la atelectasia segmentaria DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y DIFERENCIAL En no pocos casos. • Disminución de la musculatura lisa bronquial con mayor facilidad para la fatiga muscular. por lo que su función es menos potente como músculo respiratorio. En la primera crisis lo fundamental es distinguir si se trata de una bronquiolitis o no. La vagotonía fisiológica del lactante se relaciona clásicamente con tendencia al broncoespasmo. siempre con especial atención a las recaídas. Puede ir precedida por infección rinofaríngea. es alta la recurrencia de sibilancias. lenta. la lactancia artificial y la asistencia a la guardería o parvulario aumentarían las habituales sibilancias relacionadas con las infecciones virales que. En conjunto los factores ambientales. La bronquitis aguda. las circunstancia clínicas son similares. a veces epidémico (en invierno. En la modalidad de sibilancias relacionadas con factores específicos. su máxima gravedad en el lactante de 1 a 3 meses y siempre menor de 2 años. c) Numerosos trastornos con afectación de las vías respiratorias bajas. jardín de infancia o parvulario. el fenómeno de la remodelación bronquial y el trastorno anatómico y funcional de la musculatura bronquial. la curva de crecimiento pondoestatural no se afecta. Las sibilancias relacionadas con una cardiopatía congénita no mejoran con los broncodilatadores. y el ambiente en que vive el niño pueden ser decisivos para el diagnóstico definitivo.

Más fácilmente. indicada en lactantes con bronquiolitis de alto riesgo. como el Phadiatop infantil o el Inmuno-CAP. en la que se produce una presión negativa. Esta maniobra de espiración forzada sólo parcial se puede practicar en menores de 3 años. La confirmación durante una crisis grave de la posible hipoxemia. precipitinas. un enfisema lobar o una cardiopatía congénita. menos para influenza y adenovirus. Málaga y cols. por atrapamiento aéreo. En todos los casos. eosinófilos. Por su comodidad y espectro bacteriano destaca el empleo de azitromicina. En casos concretos de sospecha clínica de una determinada etiología específica. seguida de claritromicina y amoxicilina-clavulánico. No existe indicación en el paciente afecto de sibilancias de la técnica de “deflación forzada”. ante todo. En los casos más graves o resistentes a los broncodilatadores. TRATAMIENTO Considerará en primer lugar lo que se debe hacer en la situación más frecuente del lactante o párvulo en el caso de sibilancias recurrentes o transitorias. estarían indicados cuando el fenotipo inflamatorio es eosinofílico (PérezYarza) Antibióticos. o inmunocromatografía de membrana. Los métodos de cribado para conocer los posibles alergenos implicados. prueba tuberculínica ante la posibilidad de tuberculosis. En el hemograma. leucotrienos. incluso en ausencia de alergia. ionograma y gasometría. la realidad es que existen pocos recursos útiles y que la primera consideración es no caer en un exceso de medicación. que orientará sobre la causalidad alérgica. aunque a veces puede ser suficiente una o dos dosis. pasando por las imágenes propias de un quiste. En caso de infecciones más graves en otras localizaciones. Tratamiento de la crisis aguda Broncodilatadores. broncoscopia. Son el primer recurso y a veces el único necesario. ante el riesgo de que intervenga un microorganismo sensible. Se estima positiva la disminución del FEV1 en un 20% del valor basal. debe efectuarse un test del sudor para descartar FQ. En crisis sucesivas la familia tendrá a mano el broncodilatador. la más fácil inmunofluorescencia. de manera indirecta. útiles en los casos más leves o cuando haya mejorado la crisis. que dio mejor resultado. La compresión toráco-abdominal rápida a volumen corriente utiliza un chaleco inflable para transmitir una presión en el tórax. administrando dexametasona o prednisolona por vía oral cada 12 horas durante 3 días. como pueden ser la pHmetría esofágica si se sospecha reflujo gastroesofágico.) A partir de los 6 meses de edad. Cuando el niño empieza a colaborar y la evolución preocupe por su larga persistencia es conveniente la determinación del flujo espiratorio máximo (PEF) y el flujo espiratorio en el primer segundo (FEV1) (véase cap. El déficit selectivo de IgA es frecuente incluso en el asma (1/200 pacientes). el lactante con algún episodio de sibilancias sin gravedad no necesita una radiografía. son otras técnicas aptas para estas edades. favoreciendo las infecciones respiratorias de repetición. que sólo requieren una mínima cantidad de sangre. patogénica o etiológica. de baja incidencia en nuestro medio. suele estar reservado a la investigación o a procesos graves con mala evolución. habrá que realizar un estudio de la inmunidad más completo. Se vuelve a preconizar la adrenalina (epinefrina) por inhalación. la más segura de tipo PCR. queda reducida por ahora a la ribavirina. Es importante. No existen trabajos que demuestren de forma evidente la eficacia de los corticoides inhalados en el tratamiento de la crisis aguda. la prueba más difundida sigue siendo la inhalación de metacolina. que en todo caso a lo sumo mostraría insuflación pulmonar (hiperclaridad). Se ha propuesto la troponina I como indicador de gravedad en el primer episodio recidivante (S. durante no más de tres días. . practicada a partir de los 6 años de edad. o la oscilometría de impulsos. pero en la práctica son sobrevalorados. Si se puede hacer un estudio citológico. Puede realizarse por vía oral sin efectos secundarios si se dosifica correctamente. en caso de sibilancias transitorias.) en el LBA. está en límites normales. está indicada la corticoterapia. el diagnóstico por imagen puede requerir una TC con signos propios de bronconeumopatías específicas. Para la detección de la hiperreactividad bronquial. como Chlamydia o Mycoplasma o para cubrir una posible sobreinfección bacteriana. es interesante valorar las inmunoglobulinas séricas que orientarán sobre el estado inmunitario.1430 Aparato respiratorio de la bronquiolitis. es preciso solicitar otras pruebas de acuerdo con la patología presumible. Para terbutalina y salbutamol hay preparados por vía oral. la boca y los alveolos) y la técnica de interrupción de flujo (Rint) en el curso de la respiración normal. acidosis o hiponatremia. Tienen en principio pocas indicaciones. 16. con una cámara de inhalación adecuada para la edad. TC. La PCR-transcriptasa reversa también permite aislar en el moco nasofaríngeo los virus influenza y metaneumovirus. con pruebas rápidas. Por lo general.2). y la eosinofilia se relaciona con alergia o parasitosis intestinal. como se ha dicho. Antiinflamatorios. gammagrafía de ventilación/perfusión. Ya en el lactante con sibilancias tiene interés la valoración de la IgE sérica total. la endoscopia para un cuerpo extraño. que ocasiona una rápida y completa oclusión de las vías aéreas. sobre todo cuando el diagnóstico de bronquiolitis sea el más posible. la inflamación se detecta valorando el óxido nítrico espirado. sometidos a sedación. Su empleo ambulatorio parece que ha disminuido los ingresos hospitalarios del lactante con sibilancias. Otras pruebas diagnósticas. El abanico de pruebas es muy amplio. como ocurre en la práctica. El estudio de la inflamación por medio del producto obtenido por el lavado broncoalveolar (LBA). salbutamol o el bromuro de ipratropio. etc. Aunque teóricamente podría contemplarse terapéutica sintomática. La vía más eficaz es la inhalatoria. es posible encontrar alguna atelectasia en relación con esta evolución. Se pueden utilizar la terbutalina. Laboratorio. ecografía o RM para afecciones de origen cardiovascular. por lo que no están indicados en el tratamiento de la crisis (Bisgaard). propio de los pacientes que evolucionan hacia asma mientras que. si bien una linfocitosis acentuada sería indicio de infección pertúsica. En casos más graves o reincidentes. La valoración de la resistencia de vías aéreas (diferencia de presión que existe entre ambos extremos de las vías aéreas. son orientativos y el resultado debe confirmarse mediante pruebas cutáneas y/o IgE específica. La quimioterapia antiviral. etc. Más fácil es la detección de infección viral en el moco nasal. coincidiendo con el final de la inspiración. En todo niño con sibilancias existe alguna de las alteraciones funcionales respiratorias señaladas a propósito de la etiopatogenia. la leucocitosis y linfocitosis lo más probable es que sean inespecíficas o fisiológicas. es posible que exista un proceso inflamatorio en las vías respiratorias distales. además del VRS. Descartados los citados procesos más frecuentes. Exploración funcional respiratoria. aunque existen discrepancias sobre su utilidad. La proteína C reactiva apoyaría la existencia de infección bacteriana con las reservas conocidas. requiere la práctica de oximetría de pulso. Los corticoides inhalados no acortan la duración de los síntomas. es decir. Los resultados son claros para VRS. según es sabido. que puede ayudar a distinguir los distintos subgrupos de procesos con sibilancias. a cuyo diagnóstico ayudará la presencia o predominio de las distintas células o sus mediadores (neutrófilos. una malformación adenomatoide quística. Cuando las crisis son repetidas o prolongadas. Suele tratarse de lactantes afectos de bronquiolitis. con el fin de evitar nuevas recaídas o retrasar la evolución hacia el asma. La alta prevalencia de las sibilancias y el riesgo de evolucionar hacia el asma bronquial han estimulado la puesta a punto de métodos de exploración funcional apropiados para lactantes y párvulos no colaboradores. de forma rápida. El dato más interesante obtenido así es el flujo máximo de capacidad residual funcional (Vmax FRC). el tratamiento de los episodios agudos y luego la fase intercrisis. El resultado positivo apoya la existencia de hipersensibilidad inmune y el comienzo probable del asma bronquial infantil. empezando por la mayor resistencia al flujo aéreo en las vías respiratorias bajas. Los rinovirus necesitan un cultivo para el aislamiento viral. La linfopenia puede poner en aviso sobre una inmunodeficiencia.

evitando exceso de adornos. a partir de los 6 meses. García L et al. • Prevención de las infecciones víricas. 9ª ed.Guilbert TW. Muñoz-López F. 1307-11 (con más citas bibliográficas de años previos). p. .Bisgaard H. eccema u otros procesos alérgicos en el mismo niño) tratará de prevenirse la progresión. Am J Respir Crit Care Med 2008. 28: 698-705. Si hay fiebre.Cruz-Hernández M. J Allergy Clin Immunol 2004.Heymann PW. 2008.Sibilancias en la edad preescolar 1431 Medicación complementaria y post-crisis. Am J Resp Crit Care Med 2005. Loland L et al. el antitérmico más utilizado en estos pacientes es el paracetamol. Zeiger RS et al.Bisgaard H. 2010. 2) fisioterapia respiratoria mediante cambio frecuente de la posición del niño. Se recomienda la prevención a partir de la tercera crisis. Zielen S. Eosinophilic bronchitis in a 9-year-old child. Rev Esp Pediatr 2008. 121: 705-9. . La bromhexina es un fluidificante y expectorante que se puede administrar al lactante en la fase de regresión de la sibilancia. PREVENCIÓN. . Los beta-miméticos de larga duración (salmeterol. Rev Port Imunoalergologia 2010. a fin de evitar la persistencia de la inflamación alérgica. carbocisteína y ambroxol. 18: 175-82. Son numerosas las posibilidades pero dudosos los resultados. N Engl J Med 2006. 120: 835-41. pueden utilizarse recordando el importante efecto placebo.Finegold I. si bien se ha señalado algún reparo cuando se sospecha predisposición alérgica. 178: 476-82. En síntesis se pueden tomar en consideración: • Alimentación correcta defendiendo en lo posible la lactancia materna. . insistiendo en la eliminación de humos (tabaquismo materno) y otros contaminantes y asistencia tardía a la guardería o parvulario. Madrid: Ergon. Silverman M. • Cuidados ambientales. • Cuando la probabilidad de que se esté ante el inicio de asma alérgica (antecedentes familiares. Barrero PR et al. 41: 829-38. En: Cruz M. . Los antihistamínicos deben manejarse con precaución. . reducción de alergenos ambientales habituales. Barcelona: Ed.Stern DA. extremando la limpieza del domicilio. De los antitusivos se puede considerar el dextrometorfano (1 mg/kg/día) en casos de tos rebelde que dificulte el sueño o la alimentación (tos emetizante). Guerra S. Cuando el diagnóstico de asma esté confirmado y bien identificados los alergenos responsables. Pediatr Allergy Immunol 2008. Tratado de Pediatría. N Engl J Med 2006. Sibilancias en el lactante. evitando el contacto con otros niños y adultos con infecciones respiratorias en los casos habituales. Sardón Prado O. Nilsson M. atopy and season of admission among children hospitalised for wheezing.Chauliac ES. Low IFN-γ production in the first year of life as a predictor of wheese during childhood. Sibilancias en el lactante. Carper HT. huevo. evitando el humo del tabaco pero también otros humos y cualquier irritante. en forma de granulado). Viral infections in relation to age. En el grupo de los mucolíticos destacan acetilcisteína. 114: 239-47. aunque siempre se utilizarán con precaución ya que la inhibición del reflejo tusígeno podría retener secreciones. Intermittent inhaled corticosteroids in infants with episodic wheezing. 3) ambiente fresco y húmedo mediante un humidificador. Montelukast reduces asthma exacerbations in 2 to 5 year old children with intermittent asthma. el remodelado bronquial y la hiperreactividad. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Sibilancias recurrentes en menores de tres años: evidencias y oportunidades. Madrid: Ergon. aunque debe iniciarse siempre por una dosis muy inferior. Baraldo S et al. ya que los efectos sobre el crecimiento y el eje HHS son posibles. Diefenbacher C. Murphy DD et al. eliminando zonas húmedas (hongos). An Pediatr (Barc) 2008. entro otras medidas. Allergy Asthma Proc 2007. TRATAMIENTO INTERCRISIS En la mayoría de los niños la reincidencia de estos procesos cede a los 3 ó 5 años sin secuelas y sin necesidad de un plan preventivo estricto. las dosis de budesonida o fluticasona no deben sobrepasar los 400 μg/día y los 200 μg/día. Korta Murua J. posiblemente por vasoconstricción en la mucosa respiratoria (efecto más evidente en el caso de laringitis). Aunque no es raro que se empleen corticoides inhalados con la finali- . . Fernández JM. 2006. Morgan WJ. que produce indudable sensación de confort en el niño. Nuevos virus respiratorios en niños de 2 meses a 3 años con sibilancias recurrentes. favoreciendo la sobreinfección bacteriana. Nonatopic children with multitrigger wheezing have airway pathology comparable to atopic asthma. En el caso de considerarlos necesarios por crisis repetidas. . 707-10. 19: 325-31. Hermansen MN. posible masaje toracoabdominal y posición de semisentado de unos 30 grados. . Arch Argent Pediatr 2008. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. Long-term inhaled corticosteroids in preschool children at high risk for asthma. . Málaga S et al.Cruz-Hernández M. J Allergy Clin Immunol 2008. Halonen M et al. . . . pescado). . con la presencia del pediatra y sus instrucciones. formoterol) no están indicados en los menores de 5 años. 2ª ed. En todo caso es preciso individualizar el protocolo diagnóstico y el plan preventivo o terapéutico en cada caso. Immunotherapy: when to initiate treatment in children. Dado que los efectos adversos son escasos.Muñoz López F. La cetirizina interesaría tal vez como medicación preventiva en niños con terreno alérgico (eccema atópico). En: Cruz M et al. Tratamiento no farmacológico.Maffey AF. mientras en los lactantes con riesgo de bronquiolitis grave está indicada la inmunoglobulina específica anti-VRS o el anticuerpo monoclonal (palivizumab). . Las normas se pueden deducir de los factores etiopatogénicos.Niggemann B. Paediatric allergy diagnosis in primary care is improved by in vitro allergen-specific IgE testing. Lehmann A et al. Características epidemiológicas del lactante con primer episodio sibilante. El ibuprofeno añadiría su potencial acción antiinflamatoria. 106: 302-9. 64: 447-51.Muñoz López F. Muñoz-López F. The therapy of pre-school wheeze: appropriate and fair? Pediat Pulmonol 2006. Exhaled nitric oxide distinguishes between subgroups of preschool children with respiratory symptoms. con antileucotrienos (montelukast: 4 mg/día. una eventual dieta propia de un reflujo gastroesofágico. percusiones suaves (clapping) o vibraciones. . Venialgo CM. En primer lugar. 5) tranquilizar a la familia y al paciente. la inmunoterapia puede ya iniciarse en estas edades (Finegold). Mayo. 354: 1998-2005.Turato G. juguetes u otros elementos que acumulen polvo en el dormitorio. • • • dad de prevenir la aparición de síntomas y la progresión del proceso. 171: 315-22. o fórmula hipoalergénica. retraso de la alimentación complementaria (leche de vaca. J Allergy Clin Immunol 2007. sin olvidar que el aire fresco alivia también. ya que los de primera generación pueden afectar al sensorio y producir sequedad de mucosas. Por orden de importancia se pueden considerar las siguientes medidas terapéuticas: 1) suficiente ingestión de líquidos para mantener una buena hidratación. prolongadas o graves. Barbato A. recurriendo a la sonda nasogástrica en casos graves.Moeller A. respectivamente. pero no siempre se tiene la certeza de esta buena evolución y del posible riesgo de asma. 69: 369-82. Zwahlen M et al. antioxidantes (vitaminas E y C) sin olvidar el hierro. 354: 1985-97.Pérez-Yarza E. p. Manual de Pediatría. un reciente estudio (Guilbert) ha demostrado que la administración durante un periodo de dos años no reduce el riesgo de asma en los niños predispuestos a ello. 4) higiene ambiental.Fernández EM. exentos de efectos adversos destacados. Friedrichs F.

etiopatogénicos. Cruz-Hernández PATOGENIA En el establecimiento del asma intervienen. En los linfocitos T cooperadores (Th) se distingue la subclase Th1. donde ejer- DEFINICIÓN El asma bronquial se manifiesta por crisis de disnea de diversa intensidad. etc. pero también por la ingesta de aspirina y otros medicamentos. no siendo atópicos. no en cuanto a padecer asma. etc. como la histamina y la triptasa. representadas por los basófilos circulantes y por los mastocitos. Sección de Alergia). Muñoz-López. mucosa digestiva) y en el músculo liso bronquial de los asmáticos. En la edad infantil. sino como predisposición alérgica. con la particularidad de ser reversibles y recidivantes.13 Asma bronquial infantil F. se ha constatado un aumento de la prevalencia entre los años 1994 y 2003 en los niños de 6-7 años. Son raros los casos de muerte por asma en niños menores de 15 años. ante todo. Hacia la pubertad desaparece esa diferencia. pero también desencadenantes inespecíficos (ambientales. del 7 al 10. en la mayoría de los casos.4 y 7. que equivale a lo que con anterioridad se llamaba asma extrínseca. Distribución según edad de comienzo de la primera crisis y de la primera visita (AEP. permiten afirmar que no se trata del “asma en el niño”. . el CD4+CD25+ es crítico para el mantenimiento de la inmunotolerancia en una variedad de procesos patológicos. Recientemente se ha comprobado la fundamental intervención de los linfocitos T reguladores (Treg). el 6p21. que produce interleucinas 4 y 5 (IL-4) (IL-5).1-p23 y otros. La IL-4 provoca la producción de IgE por los linfocitos B específicos.3 al 8.23. En 1994 se constató en España una incidencia del 6. LTE4 y LTD4 (antes conocidos como sustancias de reacción lenta: SRL-A). sino del “asma infantil”. por otra parte. mientras que la IL-5 se comporta como quimiotáctica para los eosinófilos. Por el contrario. La predisposición alérgica o atópica es un defecto poligénico en el que intervienen genes de diversos cromosomas entre los que destacan el 5q31q33 (producción de IL-4 e influencia en la reactividad bronquial). de una serie de sustancias. siendo más dudosa la participación del par 13q que. 16. que en este caso se comportan como alergenos (pólenes. el 17q21. prostaglandinas. véase cap. aunque en los últimos años se observa un aumento de la incidencia del asma al menos en los países desarrollados.2% en las niñas. En la base etiológica. facilitando la reacción inmunológica causada por alergenos y. tromboxanos. muchos lactantes padecen crisis de disnea o respiración silbante (bronquitis disneizante o sibilancias. pero la broncolabilidad es fundamental en la patogenia. en respuesta. que actúa frente a agentes infecciosos. invirtiéndose en el adulto. que se conocen como mediadores de la reacción alérgica. el asma se presenta con ciertas características diferenciales.1). por parte de los mastocitos. Su producción está regulada por mecanismos más complejos que los de las demás inmunoglobulinas. La unión de una molécula de la proteína antigénica procedente del alergeno (polen. terapéuticos y pronósticos. % 32 meses Edad comienzo 1ª crisis Edad paciente 1ª visita 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Figura 16. en un principio. Pero hay otros pacientes que. La IgE se acopla por receptores específicos a las células cebadas. De ahí que la producción de esta inmunoglobulina dependa del equilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. está relacionado con la predisposición atópica. aunque algunos autores señalan una tendencia a aumentar (hasta 0. pero también por los mismos alergenos. valorada por las ausencias escolares. por un lado. aunque es indudable su intervención en la defensa antiparasitaria. factores predisponentes endógenos que determinan la personalidad alérgica o asmática y. el 12q14-q24. otras proceden del metabolismo del ácido araquidónico. normalmente bien tolerados por niños no atópicos. Su origen.2 niños asmáticos muertos por 100. ácaros).7% en los varones y del 5. principalmente los cisteinil-leucotrienos LTC4. diagnósticos. Algunos rasgos peculiares. Entre los mediadores existen diversos quimiotácticos que atraen a los eosinófilos a la mucosa bronquial. En la actualidad se especula si un reducido número o función de estos linfocitos puede ser responsable de la condición atópica y la consiguiente aparición de la patología alérgica. de la membrana celular.000 habitantes). En la edad escolar hay un evidente predominio del asma en los varones: entre nosotros. Unas son preformadas. El mecanismo patogénico estriba en la existencia de una mayor facilidad para la constricción del músculo liso bronquial (broncolabilidad o hiperreactividad bronquial) congénita o que tiene lugar o aumenta como consecuencia de la reacción inflamatoria que afecta a la mucosa del árbol respiratorio. productora de interferón gamma (IFNγ).12).4%. fuertemente asociado con el inicio del asma en el niño. que se manifiesta por el aumento de la inmunoglobulina E (IgE) sérica. con diferencias entre las distintas zonas geográficas. ácaro. como se la conocía. los causantes directos de las crisis. es elevada: en los niños con asma grave suponen faltas de 40 días por curso. Se trata de un subtipo de linfocitos CD4 con función inmunosupresora y un específico perfil de citocinas (IL-10. domina el concepto del asma como enfermedad inflamatoria de las vías aéreas. De los distintos tipos de Treg identificados hasta ahora. La mayoría de las estadísticas señalan en los países occidentales una incidencia de asma bronquial en la edad pediátrica entre el 5.) sobre dos moléculas de IgE da lugar a la liberación. M. la inflamación.1432 Aparato respiratorio 16. junto a ella. apoyando el papel de la herencia. La sobreproducción de IgE tiene lugar como respuesta a estímulos antigénicos de elementos ambientales.1. hongos. y la Th2. TGF-β). sobre un 37% en niñas. La Academia Europea de Alergología (EAACI) la ha denominado asma alérgica o asma mediada por IgE. clínicos. aunque la valoración de la persistencia no siempre es fácil.13. igualmente presentan crisis de disnea de parecidas características. con un aumento creciente. El asma del adulto tiene a menudo su origen en la infancia. reduciendo la producción de IgE. En España. pareció el más implicado. pero no se ha demostrado incremento en los niños entre 12-13 años. lo mismo que la gravedad de la enfermedad y la necesidad de hospitalización.6% de todos los niños y adolescentes. 16. La IgE tiene unas funciones fisiológicas no totalmente conocidas. especialmente antiinflamatorios. Entre el primero y segundo años.13. Factores predisponentes Genética. el IFNγ suprime la acción de los linfocitos Th2. Atopia. que se encuentran abundantemente en diversos órganos (piel. para lo que se propone la denominación de asma no alérgica en lugar de asma intrínseca. lo que hace que la reacción bronquial sea más acusada. se puede encontrar la predisposición atópica. el 63% son varones. que se comporta como un anticuerpo específico (reagina) frente a alergenos que penetran por vía respiratoria. En cuanto a la morbilidad. bronquios. los alergenos como más característicos. ejercicio). a la infección o al ejercicio. por la acción de irritantes exógenos o de los propios alergenos. La edad de comienzo en la mayoría de los casos es entre el segundo y cuarto años (Fig. En la actualidad. en el estudio ISAAC (fase III). En el 70% de los casos existen antecedentes de familiares afectos de diversas enfermedades alérgicas. en la mayoría de los casos en la infancia (75-80%). en parte debida a la acción de irritantes exógenos.

debido a diversos factores patogénicos: lesión del epitelio respiratorio y la inflamación. que lesionan las células del epitelio y así contribuyen a la agravación de la crisis asmática en su fase tardía. 164: Thr→Ile). Por todo esto. Los estímulos sobre los receptores β2 dan lugar a broncodilatación. relación con los compañeros. lo que deja desprotegidas las terminaciones nerviosas vagales. habiéndose detectado IgE específica frente al mismo. Se encuentran acúmulos de eosinófilos (inflamación eosinofílica). que a veces requieren visitas a urgencias u hospitalizaciones. haciéndose progresivamente más evidente: en las fases iniciales. etc. los temores familiares. alborotadores. En el lactante la inmadurez inmunitaria favorece las infecciones. El papel de los virus parece destacado. tanto de la piel como de las vías aéreas. Es discutido el papel de la infección en el origen. linfocitos y numerosos mastocitos degranulados. puede aumentar la broncoconstricción. neutrófilos y plaquetas) hace que esas células ejerzan su actividad. a lo que además pueden contribuir otras alteraciones en el metabolismo lipídico y hormonal (leptina. Últimamente se ha observado un aumento de niños asmáticos obesos. aunque no den lugar a reaginas específicas frente a ellos. La obesidad puede ocasionar la reducción del volumen pulmonar que da lugar a un estrechamiento de las vías aéreas. en las . sobre todo por vía hemática. con la pérdida fácil de células columnares. La inflamación contribuye a la hiperreactividad bronquial secundaria: los distintos agentes quimiotácticos que se liberan en la reacción alérgica (eosinófilos. sobre todo en lactantes y párvulos. Las repercusiones en la escolaridad. 27: Gln→Glu. mantenimiento o desencadenante de crisis en estos pacientes. La inflamación del epitelio bronquial es fundamental en la patogénesis del asma. a nivel intracelular se produce el desequilibrio AMP-c con su antagónico el GMP-c con el consiguiente predominio broncoconstrictor. Factores asociados Obesidad. 16. Se han conocido diversas mutaciones en los codones del gen 5q31-q33. El incremento de la prevalencia del asma en los últimos años se ha relacionado con la disminución de las enfermedades infecciosas gracias a las vacunaciones masivas en los países desarrollados (hipótesis higiénica) al disminuir la actividad de los linfocitos Th1 (acción antiinfecciosa) e incrementarse la de los Th2. Más fácil es el método del esputo inducido. desde el bulbo a formaciones ganglionares situadas en la pared bronquial. La adrenalina actúa simultáneamente sobre receptores alfa y beta. inseguros. el mejor y más fácil control del proceso ha conseguido mejorar el estado psíquico del paciente y su entorno. puede ser familiar. que tiene actividad broncoconstrictora. largas. lo que favorece su irritación. en igualdad de condiciones de humedad. mediante inhalación de solución salina hipertónica. participación en juegos. la edad y la personalidad del niño. En el músculo liso bronquial están los citados receptores β-adrenérgicos denominados β2 en contraposición a los β1. cuyas enzimas proteolíticas contribuyen a la alteración del epitelio. predisposición fundamental en la patogenia del asma en la primera infancia. pero es causa de tos intensa. crónica o de larga duración. El tono del músculo liso se mantiene sobre todo por la acción del vago y su mediador químico.. que dejan al descubierto terminaciones vagales. la incidencia y gravedad de las crisis o la frecuencia de síntomas leves o las alteraciones del sueño. además de otros específicos sobre los que actúan los mediadores colinérgicos (broncoconstrictores) y adrenérgicos: β2 (broncodilatador) y α (constrictor). donde hay receptores específicos. en el estado anímico del niño e. Psiquismo. En cierto modo ese incremento de la prevalencia es paralelo al aumento de la obesidad. De este modo reciben estímulos que. en la actualidad. Un número de genes codificados en el cromosoma 1q. Parece demostrado que el abuso de antibióticos favorece la aparición de asma y posiblemente ocurre lo mismo con el paracetamol (Marra et al). y cuando la enfermedad evoluciona mal (la conducta psicológica tiene cierto valor pronóstico). Este defecto congénito de los β2-receptores es el sustrato de la hiperreactividad bronquial primaria que. de acción cardiotrópica. naturalmente van a influir en esa calidad de vida. habiéndose demostrado su contacto con los capilares bronquiales. favorecen la broncoconstricción. insociales. Al fallar la transmisión del estímulo. El músculo liso bronquial posee receptores para los diversos mediadores citados. El sistema simpático y el mediador adrenérgico son broncodilatadores. que parecen responsables de la hiperreactividad primaria. Esto hace pensar que el origen del asma esté más relacionado con el epitelio y los elementos que lo integran. ambos hechos se han relacionado con la mejoría del nivel socioeconómico. mediante diversas enzimas proteolíticas (proteína mayor básica. que con la sola respuesta inmune (Holgate). adiponectina) o la dislipemia. Inflamación. van a condicionar la calidad de vida del niño y de su familia. en el asma la permeabilidad está afectada en gran manera. neutrófilos. proteína catiónica). Los estímulos colinérgicos se reciben a nivel del propio árbol traqueobronquial. En ambos sistemas orgánicos hay también receptores α-adrenérgicos. así como macrófagos. pero menos las infecciones bacterianas. y el consiguiente broncoespasmo o el estímulo inmunológico (elevación de IgE) (véase cap. las fibras preganglionares son cortas y las postganglionares. de ahí que su curación repercuta favorablemente en los síntomas del asmático. padres y hermanos. El asma se inicia en el lactante a veces tras sufrir una infección por el virus respiratorio sincitial. En el niño normal el estímulo de los β2-receptores (cuyo sustrato celular es la adenilciclasa: primer mensajero) da lugar al aumento de AMP-cíclico intracelular (segundo mensajero) manteniendo un aceptable grado de dilatación bronquial. cuando se disponía de menos recursos terapéuticos. con destrucción del epitelio bronquial. estafilococo.12). en las biopsias se encuentran áreas con metaplasia y lesión. DESENCADENANTES INESPECÍFICOS Infección. que se transmiten a través de fibras aferentes hasta el bulbo y. Si bien hace años. por un mecanismo reflejo. y el déficit selectivo de IgA. sobre todo por virus. también contribuye a ello a cualquier edad. Ciertamente. dando lugar a determinados reflejos. En el asma el epitelio es más frágil por la disrupción de esas uniones intercelulares. El asma infantil tiene más incidencia en las regiones de clima húmedo y. más común en los pacientes asmáticos (1/200 frente al 1/700 de la población general). introvertidos. con especial atención actual a Chlamydia pneumoniae. se hacen reprimidos. La adrenalina llega. están implicadas en la integridad epitelial. que permite realizar estudios similares en niños. hiperplasia de las glándulas mucosas. engrosamiento de la lámina basal epitelial. pero es dudoso que se encuentren en contacto con el músculo liso. La sinusitis maxilar bacteriana (estreptococo tipo A. incluso. Otros virus causantes de cuadros de bronquiolitis pueden comportarse de manera similar. con síntomas de ansiedad y angustia. angiogénesis y deposición y composición alterada de las proteínas y proteoglicanos de la matriz extracelular. Broncolabilidad. Farmacoterapia. desde estos ganglios parten finas fibras que se ramifican por todo el músculo liso. cuyo estímulo en el árbol bronquial da lugar a broncoconstricción. los niños suelen ser más bien agresivos. La actividad broncodilatadora adrenérgica es menos acusada. incluyendo la filagrina y las proteínas S100. de ahí que muchos clínicos encuentren más bien rasgos de alteración psicológica secundaria a la enfermedad. que intervienen en la producción de los receptores β2adrenérgicos (16: Arg→Gly.Asma bronquial infantil 1433 cen una acción nociva. en los familiares más próximos. Branhamella catarrhalis y Klebsiella pneumoniae) no participa directamente en la etiopatogenia del asma. después de su producción en la médula suprarrenal. La unión hermética (tight junction) intercelular hace casi impermeable al epitelio. en diverso grado. La vía nerviosa simpática tiene una estructura distinta a la parasimpática. por vías eferentes. en los casos graves. la acetilcolina. Clima y estación. hipertrofia e hiperplasia del músculo liso (como en la remodelación). tanto en niños como en adultos. En el asmático existe un predominio de la actividad colinérgica (hiperreactividad bronquial). El lavado broncoalveolar ha servido para mejorar los conocimientos sobre la reacción inflamatoria de la mucosa en asmáticos. en definitiva. facilitando o agravando el asma. posiblemente por alteración de los receptores β2-adrenérgicos condicionada por la citadas mutaciones. Excepto en el asma leve. de predominio nocturno que. aumento de miofibroblastos. no era infrecuente la repercusión de la enfermedad.

mala ventilación. como las relacionadas con ácaros y hongos. La alergia a la leche se manifiesta también en el aparato respiratorio como “síndrome de Heiner” debido a la sensibilización directa del árbol respiratorio tras la aspiración de la leche. rara vez. ballico. véase el capítulo 16. Reflujo gastroesofágico. Tyrophagus putrecentiae. que son sustancias o elementos habituales en nuestro entorno. parásito habitual de las viviendas. con especial predominio en el centro de la Península Ibérica. pero lo más destacado es la presencia de proteínas procedentes de los ácaros. Requiere ejercicio intenso. son Resumen patogénico El asma es un síndrome multifactorial: por una parte. las frecuentes zonas con ate- . abundando más en dormitorios. selectinas (L. aparte la difusión con el aire a distancia de sus posibles agentes infecciosos. unos son inespecíficos. En EE. predominando la Alternaria. desencadenándose las crisis tras cada la ingesta de leche. almohadas. por aspiración de contenido gástrico. especialmente el Dermatophagoides pteronyssinus. es la única forma de manifestarse el proceso asmático (asma por ejercicio). LFA-1). el espasmo de las musculaturas bronquial y bronquiolar. residuos textiles. siendo más raro el Acarus siro y otros ácaros de los cereales y harinas en depósito (Glyciphagus domesticus. a través de mecanismos inespecíficos. como el del olivo en Andalucía. Los hongos (mohos) son importantes en zonas húmedas. tapicerías). contribuye una serie de moléculas de adhesión. Existe un asma inducida por ejercicio que. son factores favorecedores los cambios bruscos de temperatura. Además del frío. De todas formas. en las próximas al mar. plaquetas). sobre todo cuando está disminuida la capacidad respiratoria evidenciada por la espirometría.. De los alimentos. en el otoño. Blomia) a tener en cuenta en pacientes que habitan en casas con humedad. con aumento del nivel de leucotrienos). las responsables de muchos casos de asma bronquial en primavera-verano. Actúa por un mecanismo reflejo. base patogénica esencial en el asma bronquial. la irreversibilidad de la capacidad respiratoria disminuida. el epitelio de animales y los hongos. etc. FACTORES ETIOLÓGICOS. restos de insectos. durante un breve periodo de tiempo cada año. asimismo. crisis de asma predominantes en primavera. sprint) y su mecanismo difiere del asma atópica. desencadenando la reacción antígeno-anticuerpo en el órgano de choque. en medio rural y en climas muy cálidos. que mantienen el broncoespasmo. En especial las modificaciones bruscas de presión atmosférica. etc. originando crisis de asma. causa crisis de disnea. Menos frecuente es la sensibilización a polen de arbustos (artemisa. VCAM-1). primero eosinofílica (con sus enzimas proteolíticas) y luego mixta (neutrófilos. la tumefacción de la mucosa. puede señalarse una cierta cronología en el establecimiento de dicha sensibilidad. peluquerías. sobre todo en primavera y otoño. P. finalmente. saliva) animales. actúa la predisposición condicionada por diversos factores genéticos. No es raro que sean las proteínas de la leche de vaca las que primero sensibilicen al lactante. pero hay que tener presente que los cojines y colchones de plumas suelen estar parasitados por ácaros y que las deyecciones de los pájaros son muy sensibilizantes. Con menos frecuencia se encuentra sensibilización a plumas de aves. la hipersecreción de moco. Su papel es evidente sobre todo en las grandes poblaciones industriales. avena) como silvestres (cola de zorro. Allí motivan la liberación de los mediadores bioquímicos. Son sustancias pulverulentas que están en suspensión en el aire y penetran en el árbol respiratorio con los movimientos de inspiración. intervienen de forma desfavorable. No hay que olvidar la evidente acción nociva del humo del tabaco.18. bien toleradas por quienes no tienen la predisposición atópica. destructor. triptasa). por el abedul. otros son específicos o sustancias que se comportan como alergenos. el ácido acetilsalicílico (más excepcionalmente. agrupadas como integrinas (VLA. Los niños con asma atópica también pueden tener episodios de disnea por ejercicio. sobre todo. E y P-selectinas) y superfamilia de las inmunoglobulinas (ICAM-1. Contaminantes ambientales. tanto de cultivo (trigo. Animales domésticos no siempre valorados son los ratones. plantago. alfombras. constituido por las partes inferiores del sistema bronquial. Alergenos por ingestión. luego serán los ácaros. continuado (carrera. trabajos con pieles. Dado que para que tenga lugar una sensibilización.) que. Entre los medicamentos. requiriéndose varias temporadas para la sensibilización. asociándose en los mismos pacientes rinitis/sinusitis y pólipo nasal (tríada AAS). colchones. dado que la polinización de una determinada planta tiene lugar. RANTES). fresno. 15. actuando sobre los receptores traqueobronquiales (colinérgicos). epitelios y otros productos (orina. Sobreesfuerzo físico. como en el asma por polen y otras. motivando alveolitis extrínseca mediada por IgG. La enfermedad suele experimentar cambios desfavorables en el paso de una estación a otra. ya que se alimenta de diversos productos biológicos. Existen. El polvo de casa está compuesto por múltiples elementos. como ácaros. o el de parietaria en el área mediterránea. Hay otros pólenes de especial importancia geográfica. los pólenes. Por otra. La acción de estas sustancias está acelerada por las quimiocinas (IL-8. debe pensarse en la alergia a la leche ante un cuadro de asma de etiología desconocida. es necesario que haya un contacto frecuente con el mismo. G. procedentes del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. Aunque poco frecuente. en niños el asma por AAS es muy poco frecuente. en una primera fase (histamina. algunos medicamentos broncodilatadores (β-miméticos y teofilina) relajan el esfínter esofágico y favorecen el reflujo. por un mecanismo diferente (bloqueo del metabolismo de la ciclooxigenasa. los alergenos. Otro ácaro componente habitual del polvo es el Dermatophagoides farinae. otros antiinflamatorios no esteroideos). por lo común.UU. Al desplazamiento de las células. como son las descamaciones humanas. solamente la leche parece dar lugar a la sensibilización traqueobronquial. de ellos. la polinosis está dominada por la ambrosía (ragweed) y. ciertas industrias o profesiones caseras (máquinas de tricotar. ANATOMÍA PATOLÓGICA El estudio anatomopatológico comprueba la oclusión bronquial por una inflamación con abundanes eosinófilos. la producción de reagina específica frente al alergeno. hongos. en los países escandinavos. Los productos procedentes de animales domésticos comprenden epitelios de mamíferos: gato. en una segunda fase intervienen los leucotrienos. pero también actúa en igual sentido la vivienda con polvo. cadherinas (N. la ingurgitación sanguínea y demás alteraciones que caracterizan la reacción inflamatoria. como consecuencia de elementos quimiotácticos procedentes de la misma línea metabólica. procedente del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. Como consecuencia de la repetición y de la gravedad de las crisis con la consiguiente inflamación de las vías aéreas.1434 Aparato respiratorio regiones más frías y. salsola) o árboles (olmo. ocasionándose la obstrucción bronquial por un aumento de osmolaridad por la deshidratación de las mucosas que da lugar a la liberación de mediadores y broncoconstricción. Alergenos por inhalación. ALERGENOS Como factores causales específicos intervienen una serie de elementos. Cladosporium. Para otros cuadros más atípicos de “hemosiderosis pulmonar”. perro. sobre todo. El polen que más interesa es el de las gramíneas en sus múltiples especies. humedad ambiente y dirección e intensidad del viento. al motivar en el árbol respiratorio estados de edema bronquial o reactivando procesos infecciosos de vías respiratorias altas. los factores exógenos desencadenan la crisis. Penicillium y Mucor. Aspergillus. desde el torrente sanguíneo a la mucosa bronquial. T y E-cadherinas). por estímulo de receptores vagales en el tercio inferior del esófago y. Aparte del reflujo frecuente en el lactante. como la saliva o la orina. espiguillas. platanero). caballo o conejo. tiene lugar la infiltración celular. pólenes.11). De estos animales también otros productos pueden sensibilizar. en ocasiones. provocando. más tarde. hay un proceso de remodelación que condiciona la mala evolución y. de ahí que haya bajado su incidencia al no ser la teofilina medicamento de elección actualmente (véase cap. es decir. moquetas y libros. al tener la polinización de abril a agosto. ratas y cucarachas.

aunque se trate de un niño mayor. sobre todo. como es aquella en la cual se favorece la relajación de los músculos abdominales y la inmovilización de la cintura escapular y parte superior del tórax. quedando a menudo en el niño durante algunos días un cuadro de estertores húmedos de gruesas y medianas burbujas. que ha ido agravándose en el curso de un par de días precedentes. Figura 16. siempre prolongada. progresivamente.2). En el caso del “asma seca”. durante varios días. A menudo existe cianosis distal. dilatación de ventanas nasales. sin la menor posibilidad de expectoración. La estructura del epitelio mucoso se encuentra alterada. superior a 65 mmHg) e hipoxia (menos de 70 mmHg) y resistencia a las medidas terapéuticas. proceso que ya puede encontrarse en niños con asma grave. Simultáneamente o con posterioridad a la reacción inflamatoria. edema intercelular y pérdida de las uniones entre células. Es lo que caracteriza a la enfermedad. el paciente experimenta una clara mejoría. Si bien la etiología del estatus no está bien establecida. sibilancias y los tirajes supraesternal y subcostal (disnea). Al mismo tiempo. quedando a menudo dormido. salvo que esas crisis se repitan varias veces. El estado anterior suele durar unas horas. Para algunos clínicos el criterio diagnóstico se apoya en el fallo de dos o tres dosis de un potente broncodilatador. por lo que es difícil el diagnóstico precoz. estornudos). roncus y. continuada y penosa. en un momento determinado. depósitos hialinos en la membrana basal y la hipertrofia de las cavidades cardiacas derechas generalmente sólo en los casos de evolución prolongada. el niño al día siguiente puede encontrarse prácticamente bien. al epitelio vibrátil. descenso “en tejado” de los diafragmas y posición horizontal de los arcos costales. . el cuadro clínico se establece de manera progresiva. Hay dos grandes grupos de síntomas: los paroxísticos y los que aparecen en las fases de intervalo. parece haber un aumento de la incidencia y de la gravedad del proceso en pacientes corticodependientes o con abuso de broncodilatadores. la insuflación pulmonar se atenúa y la auscultación bronquial se hace menos espástica. persista un cuadro de “bronquitis” o fase húmeda con tos y auscultación residual de tipo bronquial. manteniéndose por término medio con algunas alternativas durante unas 12 horas. que da rigidez al bronquio haciendo irreversible la obstrucción ocasionada inicialmente. pero desaparece en cuanto se elimina la estenosis bronquiolar. ojeroso. El diagnóstico se establece por la coincidencia de tres criterios: prolongación de la crisis más de 24 horas. Status asmaticus. al acostarse. está caracterizada por un esputo mucoso y pequeño. ritmo de galope. ante todo. el enfisema con alvéolos distendidos y septos rotos. En las formas iniciales hay siempre una retención de aire alveolar por la dificultad de espiración. además. El predominio nocturno está condicionado por la inhibición del reflejo tusígeno por el sueño.13. donde normalmente apenas se encuentran. el cuadro puede finalizar fatalmente. el resalte de la musculatura auxiliar y. La mayoría de las veces. sobre todo los ácaros. ingurgitación de las venas del cuello y sudoración profusa. con descamación. cuya ausencia no debe ser obstáculo para el diagnóstico precoz. no oponiendo fuerza elástica a la excesiva repleción aérea. Es frecuente que el comienzo del proceso asmático tenga lugar en los dos primeros años de la vida. Si se hace un eventual y no obligado estudio radiológico (Fig. Es frecuente el inicio nocturno. disminución de la capacidad respiratoria con la posición horizontal y porque en ocasiones. administradas con intervalos de media hora. Es frecuente ver el resalte de las arterias pulmonares. 16. El inicio de la crisis asmática se caracteriza por una tos muy seca. Intensa insuflación pulmonar. tiene lugar la primera crisis de disnea. solamente hay síntomas nasales paroxísticos (hidrorrea. respiración abdominal. En la fase de regresión la tos comienza a ser más blanda. como “perlado”. Hay. a veces. de forma que en un principio. En el periodo de estado. los cambios de postura para buscar una actitud que facilite la respiración. los característicos estertores musicales sibilantes. Crisis de asma. que más adelante se acompañan de tos y ruidos respiratorios. La percusión del tórax aprecia la hipersonoridad generalizada propia de los estados de atrapamiento aéreo y enfisema. auscultándose roncus y algunas sibilancias de timbre grave hasta que. el aumento del número de las glándulas mucíparas. fallo respiratorio con acidosis. retención de secreciones mucosas. En casos desfavorables la pared alveolar se distiende progresivamente hasta que llega a hacerse atónica. Incluso en niños que durante años padecen rinitis alérgica. en formas clínicas con frecuentes atelectasias e infección sobreañadida. Si no se instituye un adecuado tratamiento de manera rápida. con depresión del sensorio. Ocasionalmente. aunque a veces puede ser más breve. Más adelante. La agravación de todos los signos respiratorios es evidente. en ese momento se apreciará ante todo hiperclaridad pulmonar. Se comprueba la insuflación del tórax. el murmullo vesicular propiamente dicho está disminuido o abolido y predominan los múltiples estertores secos. La imagen hiliar suele estar muy reforzada por el engrosamiento bronquial y la infiltración peribronquial. sensación de peso u opresión en el pecho. el descenso de las bases y la disminución o abolición de la matidez cardiaca. ESTUDIO CLÍNICO El asma infantil tiene algunos aspectos clínicos genuinos. Al mismo tiempo aparecen signos cardiovasculares: pulso paradójico. taquicardia sinusal. la primera crisis de asma semeja un cuadro de bronquiolitis. hepatomegalia dolorosa. el niño se pone en contacto con el alergeno existente en el dormitorio.Asma bronquial infantil 1435 lectasias secundarias. manifestada a menudo en forma de llanto y voz corta. Síntomas paroxísticos Crisis asmática. sobre todo. tiene lugar un proceso de fibrosis subepitelial o remodelación. con manifestaciones que no siempre inducen al diagnóstico. cansado y. No es rara la aparición de atelectasias laminares o segmentarias. que incluso son apreciados sin necesidad de fonendoscopio. pocas veces visible en el niño. Se llega así a la fase de enfisema irreversible y destructivo con degeneración en panal y la destrucción más o menos extensa de los tabiques. es frecuente que inicien las crisis de asma más tardíamente. Al desaparecer la dificultad respiratoria y la angustia consiguiente. hipercapnia (PaCO2. En la auscultación. Es la forma más grave de la crisis de asma (“estado de mal asmático”). La expectoración. pero lo más frecuente es que. Todo ello es el resultado. a lo largo de varios meses. así como el estar precedida por rinitis o rinofaringitis catarral. hipercrinia o producción excesiva de moco. aunque inapetente. de la hipertrofia de las glándulas mucosas y del aumento del número de células caliciformes que sustituyen. con dolor abdominal. pudiendo llegar incluso al coma (coma cianótico). la hipertrofia y engrosamiento de la musculatura bronquial.13. formación de un moco adherente de viscosidad anormal o discrinia y dificultad para la excreción del moco o mucostasis. a los signos anteriores se suman la agitación y angustia. recordando que la crisis asmática típica es una manifestación más bien tardía. apareciendo estos elementos incluso en la mucosa bronquiolar. edemas periféricos.2. junto con sibilancias espiratorias. sibilancias en la espiración.

Complicaciones.1436 Aparato respiratorio Manifestaciones paroxísticas atípicas Son muy frecuentes en el asma infantil y más en la primera infancia. el cuadro es menos grave pero. frecuentes manifestaciones digestivas y abdominales. que puede estar sobreinfectada). en la que el proceso alérgico se manifiesta a nivel de las mucosas. A veces se afecta el crecimiento. En el periodo asmático. Síndrome del lóbulo medio complicando el asma bronquial. La tos es un mecanismo defensivo del aparato respiratorio y. sin que haya broncoespasmo. que dura varias horas y que aparece a menudo en algunas temporadas durante todas las noches. dada la variabilidad de la aparición e intensidad de los síntomas. signos auscultatorios y otros síntomas respiratorios. Cuando adquiere caracteres pseudopertúsicos. Figura 16.13. pero sin llegar a ofrecer las características de la crisis o bronquitis asmática. dolor abdominal agudo o recidivante y tendencia a la diarrea. síntomas que pueden estar inducidos por sinusitis maxilar (inflamación de la mucosa. el niño presenta de forma casi continua disnea. de presentación nocturna y con todo el cuadro clínico aparatoso de la estenosis laríngea. Muchos niños manifiestan su asma. siempre que se descarten otros mecanismos etiopatogénicos. torio con dificultad espiratoria. conocidos por “pequeñas vías aéreas”. Hay que destacar las lesiones cutáneas. pueden ser las primeras manifestaciones del asma infantil. no hay que olvidar la posibilidad de que aparezcan atelectasias (segmentarias. pueden aparecer tos e incluso respiración silbante. incluido el RGE. de curso benigno. sobre todo aquellos que le obligan a efectuar sprint o largas carreras. El concepto de “tos equivalente asmática” induce a confusión. innecesarios al no haber broncoconstricción. Es frecuente que el niño esté asintomático. como el tratamiento cortisónico. intermitente o persistente. tanto la enfermedad en sí. más rara vez. En estos mismos casos hay posibles deformidades torácicas con cifosis y prominencia del esternón. lo que caracteriza el asma benigna. por consiguiente. casi siempre con acetonemia. la obstrucción bronquial se mantiene durante varias semanas. predominando la auscultación de roncus y sibilancias. con inflamación. lóbulo medio o en otras localizaciones o totales) (Fig. En otros casos. en ausencia de cuerpo extraño. por un mecanismo reflejo provoca un cierto grado de constricción bronquial por lo que el hecho de que mejore al inhalar un broncodilatador no es un dato válido para establecer el diagnóstico de asma. que pueden calificarse de equivalentes asmáticos. de forma habitual o alternando con las verdaderas crisis de disnea. Manifestaciones extrarrespiratorias. con respiración ruidosa. el eccema del lactante que puede ser concomitante con la asma o bien ésta aparece con posterioridad (el complejo “eccema-asma” suele indicar gran importancia de los factores endógenos). falta de estacionalidad para otros) de ahí que. con detención en las fases de agudización y recuperación ulterior. pero la tomografía computarizada no pone de manifiesto la existencia de verdaderas bronquiectasias.3.13. de predominio nocturno. No obstante. En no pocas ocasiones. deberían relacionarse con esa estacionalidad. Si se realiza una espirometría. hecho que se expresa por la reducción del flujo medio espiratorio (FME25-75) en el trazado espirográfico (curva flujo-volumen). Con frecuencia se encuentran afectados solamente tramos superiores del árbol respiratorio. mientras que en las formas habituales hay un crecimiento a brotes. En los niños afectos de asma bronquial de larga duración. Ciertos rasgos nerviosos y neurovegetativos y psíquicos pueden encontrarse sobre todo en los casos graves. configurando la personalidad asmática. muy característico. sobre todo durante la noche. Otro equivalente asmático.3) y. aunque tan sólo sean auscultatorios. con un cuadro que puede catalogarse de bronquitis asmática en el que destacan los signos bronquiales. Es posible que el niño se queje de crisis de disnea o dolor torácico al practicar deporte. que se manifiesta por vómitos recurrentes. sin gran disminución del murmullo vesicular y escasa o nula disnea. pero no son raros síntomas de rinitis alérgica. En el examen pueden aparecer síntomas de faringotraqueítis espástica. La alergia digestiva. posible auscultación permanente en bases pulmonares y gran refuerzo bronquial en la radiografía. por no existir hiperreactividad bronquial. La inclusión de un caso concreto en uno de los apartados es muy posible que deba cam- . los términos habitualmente usados. tos. 16. pero sin quedar en ningún momento libre de síntomas. con múltiples alternativas de mejoría y agravación. otoño-invierno para los ácaros. además. pudiendo transformarse en su evolución ulterior en bronquitis espástica o típicas crisis asmáticas. Aunque por los eficaces tratamientos actuales ha mejorado la evolución del asma reduciendo el riesgo de complicaciones. puede comprobarse que existe un hipofuncionalismo respira- CLASIFICACIÓN DE LA GRAVEDAD DEL ASMA Es difícil establecer una clasificación de la gravedad del asma. No obstante. aparte de los síntomas de enfisema y deformidades torácicas. Laringitis recidivante. incluso un retraso en el desarrollo puberal. es denominada tos espasmódica. complicaciones en las que hay que pensar cuando una crisis se prolongue excesivamente o perturbe de manera evidente el estado general del niño. que siempre es conveniente investigar mediante Rx o TC. Tos asmática. en especial en el párvulo y en la edad escolar. de modo que en las formas graves hay una detención importante. Es posible un cuadro de pseudobronquiectasias. Procesos alérgicos asociados. en forma de urticaria y como prúrigo-estrófulo. el neumomediastino. Incluida la típica laringitis estridulosa. de asma. entre una y otra crisis. el tratamiento es similar al del asma. con una amplia posibilidad de procesos implicados. influyendo. lo que aconseja efectuar pruebas de sobreesfuerzo. hay estornudos en salvas o aislados. lo que requiere un preciso diagnóstico diferencial. la tos nocturna es síntoma de la sinusitis maxilar. con acentuación del surco correspondiente a la implantación del diafragma (surco de Harrison. es lo que actualmente se conoce por bronquitis eosinofílica. la tos es una de las manifestaciones paroxísticas atípicas más frecuentes. una vez desaparecidas las crisis de asma. más prolongado que la crisis de asma típica. tratándose de una traqueobronquitis e incluso una rino-faringo-traqueobronquitis. Esta rinitis a veces persiste. así como las épocas de aparición de los mismos (por lo general. El único síntoma que refieren los familiares es una tos muy seca. con expectoración. Salvo los broncodilatadores. de ahí que sean los casos más graves los más afectados. SINTOMATOLOGÍA DE LOS INTERVALOS Síntomas respiratorios. si es intensa. primavera-verano. para los polínicos. que se manifiesta por un prurito intenso que motiva que el niño se frote la nariz (“saludo alérgico”) lo que origina un pliegue transversal de la punta de la misma. el tratamiento incorrecto o tardío puede ser la causa de la aparición de hiperreactividad secundaria y. hidrorrea u obstrucción nasal. las alteraciones funcionales revelan una obstrucción de bronquios periféricos. con mayor evidencia de afectación traqueobronquial. generalmente. como en el raquitismo). En el asma crónica.

Es un diagnóstico previo. como se sabe. contaminación). dejan de haber síntomas al cabo de un periodo variable de años. de las que la más usada internacionalmente es la siguiente (estudio GINA 2006): • Asma intermitente: síntomas menos de una vez por semana. a todo niño tosedor o con otros síntomas mínimos. En algunos adolescentes la sintomatología llamativa desaparece y se convierte en subclínica. Es dudoso que el asma infantil se cure espontánea- . etc. alimentos. en un elevado porcentaje de casos. neumotórax). retrasos del crecimiento o frecuentes complicaciones (atelectasia recidivante. intensidad y función respiratoria (espirometría). Sin embargo. El asma más grave es el que se inicia antes del tercer año. (2)Frecuencia cardiaca en niños: 2-12 meses: < 160 p/min. persistiendo a los seis. pues. o el que comienza después de los tres años. como ocurre con la bronquitis disneizante de los tres primeros años. Asma rebelde. al menos durante dos años (Cuadro 16. (3)Determinación no necesaria. la exploración funcional respiratoria (véase más adelante) y la normalidad clínica y la radiológica. o las manifestaciones se correspondan más con las citadas formas atípicas. DIAGNÓSTICO Por muy típicos que parezcan los síntomas. En los casos graves (estado de mal asmático) suelen producirse deformidades torácicas. variabilidad > 30%. clima (frío. como se ha difundido en los últimos años.2). es buena norma advertir al paciente y a su familia que puede persistir una cierta predisposición constitucional. recogidos en el Cuadro 16. Necesidad de usar diariamente beta-miméticos. de difícil solución. Enfisema Deformidad torácica Síndrome del lóbulo medio Insuficiencia respiratoria crónica Diagnóstico diferencial Influencia del tratamiento Complicaciones Frecuencia cardiaca(2) Flujo pico espiratorio (PEF) PaO2 (en aire espirado) PaCO2 (aire) SaO2 (+aire) Gasometría arterial(5) Frecuencia respiratoria en niños: < 2 meses: < 60/min. exacerbaciones que pueden afectar a la actividad y el sueño. permiten distinguir la asma leve y moderada de la grave. por lo que no siempre es un equivalente asmático. (5)Obligada en las crisis graves. • Asma moderada persistente: síntomas diarios. Síntomas nocturnos más de una vez al mes. aunque mejore la hiperreactividad bronquial persistirá y hay riesgo de recaídas si no se toman algunas precauciones. 6-8 años: < 30. incluida la inmunoterapia cuando esté indicada. se han publicado distintas clasificaciones. puede deberse a multitud de otros procesos. La frecuencia de las crisis. Hipofonía zonal > 120 p/min < 50% < 60 mmHg: posible cianosis > 42 mmHg (riesgo de fallo respiratorio) < 91% Status asmaticus: pCO2 > 65 mmHg pO2 < 70 mmHg Cuadro 16. La corticodependencia ensombrece el pronóstico. FEV1 y PEF ≤ 60% predicho. por lo que deberán tomarse las precauciones apuntadas. como evitar el tabaquismo. PRONÓSTICO Aunque la predisposición genética persiste durante toda la vida. tras un periodo de tratamiento etiológico bien llevado. deberá tenerse en cuenta la posibilidad de que el niño padezca otra enfermedad que tenga similitud con el asma y que requiera medidas terapéuticas diferentes. deje de manifestarse y no vuelva a hacerlo. FEV1 y PEF ≥ 80% predicho. 1-5 años: < 40. justificada la tendencia actual de tratar. FEV1 y PEF entre el 60-80% del predicho con variabilidad > 30%. la exploración clínica es fundamental y. exacerbaciones y síntomas nocturnos frecuentes. que parecen o se agravan en determinados ambientes (humo. hay que cerciorarse del estado real del mismo. • Asma leve persistente: síntomas más de una vez a la semana pero menos de una vez al día.13. mente. En todo caso. • Asma grave persistente: síntomas diarios. poco intensas < 100 p/min 80% del predicho o del normal para cada niño Normal(3) < 42 mmHg(3) > 95%(3) Moderada Habitualmente agitado Aumentada Sí Intensas. con medicamentos antiasmáticos (broncodilatadores y corticoides inhalados).13. en los intervalos. es decir. exacerbaciones breves y síntomas nocturnos no más de dos veces al mes. y los padres no tienen oportunidad de hacer una observación tan estrecha como en el lactante y párvulo.Asma bronquial infantil 1437 Cuadro 16. sin tener garantía de la certeza diagnóstica. 2-12 meses: < 50. estaciones (primavera. correctamente tratados. antes de dar por curado al paciente pediátrico asmático. Insuficiente o irregular Corticodependencia Sinusitis Bronquiectasias. limitación de las actividades físicas. Diagnóstico clínico. dando lugar a un asma rebelde. Con esto se consigue que en pocos años la enfermedad se acalle.1. esporádicamente tos y/o sibilancias en los intervalos. Datos para determinar la gravedad del asma Parámetros Sensorio Frecuencia respiratoria(1) Uso de musculatura accesoria Sibilancias Leve Normal o algo agitado Aumentada No Diseminadas. Síntomas nocturnos más de una vez a la semana. FEV1 y PEF ≥ 80% del predicho y variabilidad entre el 20-30%. (4)Determinación posiblemente no necesaria.1. (1) biarse en función de la evolución por la influencia del tratamiento. El niño mayor aprende a modificarla o prevenirla con sus propios recursos. Espiratorias 100-120 p/min 50-60% > 60 mmHg(4) < 42 mmHg(4) 91-95%(4) Grave Muy agitado > 30 r/min Sí Inspiratorias y espiratorias. variabilidad diaria de ambos < 20%. basado en la existencia de episodios de disnea. entre otras posibles circunstancias. alterando las estadísticas. el asma paroxística intermitente es siempre más leve que el asma persistente. También el sobreuso de broncodilatadores podría agravar el proceso (taquifilaxia). La valoración de la gravedad de los episodios de asma se basa en diversos datos. que necesita confirmación. Basados en la frecuencia. No está. como equivalente asmático. contaminación Polisensibilización Fibrosis quística Bronconeumopatías crónicas Hipersensibilidad no atópica Tórax silbante en general Tardío. La tos. pero muy especialmente cuando éstos no sean tan evidentes. 1-2 años: < 120. Algunos niños con asma grave mejoran e incluso “curan” al llegar a la pubertad.2. la función respiratoria puede ser clave para el diagnóstico. En todo caso. Se denomina asma rebelde o prolongada cuando no experimenta una sensible regresión o desaparición. Las exacerbaciones pueden afectar el sueño. La mejoría o la curación se consigue cuando se diagnostica correctamente y se inicia el tratamiento adecuado inmediatamente. Según las formas clínicas. 2-8 años: < 110.13. Principales características Etiopatogenia Endógena (alta penetrancia familiar de atopia) Patología alérgica asociada (eccema. humedad) o contacto (animales).13.) Ambiente desfavorable. reducción de alergenos ambientales y un trabajo profesional en un ambiente adecuado. sin olvidar el estudio inmunológico. otoño). Cuando el niño está sintomático. aunque es erróneo dejar al asmático sin tratamiento en la esperanza de que todo lo arregle el “desarrollo”. estimando ellos que esa es “su normalidad”. de forma sistemática. cuyos pacientes con frecuencia se incluyen en los estudios de seguimiento (“historia natural”).

en pri- . Esta cuestión se resolverá por las investigaciones indicadas en el diagnóstico etiopatogénico. el parecido clínico con el asma bronquial es mayor. es la degranulación de basófilos o la dosificación de la histamina liberada in vitro por los basófilos del paciente al agregar el antígeno (test de liberación de histamina [TLH]). en la mayoría de los casos.13. Diagnóstico funcional. por el propio paciente. En otras ocasiones. pulmón eosinofílico (síndrome de Loeffler) entre otras. aunque esto no siempre ocurre y. y en secreciones (moco. En cuanto a los procesos de insuficiencia respiratoria aguda. es importante valorar el mesoflujo espiratorio. En casi todos estos casos la exploración por imagen es suficiente para el diagnóstico. otros procedimientos. Cuadro 16. pH ↓. pero además la congestión pulmonar por cardiopatía congénita. poco usual. α1-antitripsina Proteinosis alveolar Diagnóstico laboratorio Asma bronquial Bronquitis disneizante Inmunodeficiencias Discinesia ciliar Fibrosis quística Bronquiolitis Bronquiolitis obliterante Figura 16. El control diario. el aspecto de la mucosa nasal. Es clásica la expresión de Chevalier-Jackson: “no todo lo que silba es asma”. cardiovasculares Broncopatías crónicas Raquitismo Reflujo gastroesofágico mer lugar. como la existencia de eccema. como las laringitis agudas estenosantes.12).13. diversas citocinas e IgE. pleuritis con derrame o pioneumotórax. Como causas frecuentes hay que recordar ante todo la fibrosis quística (mucoviscidosis). eosinófilas D. párvulo ± Virus Abundantes Todo el ciclo Subcrepitantes ++ + Final ± ++ ± Leucocitosis Bronquiolitis 6 meses ± VRS (80%) Nulas Todo el ciclo Crepitantes +++ +++ Escasa +++ +++ + +++ +++ Inespecífico Diagnóstico diferencial.10 y 16. la aspiración de polvos. el neumotórax espontáneo. Estas pruebas orientan sobre la sensibilización a determinados alergenos. esputo). técnica más simple que no requiere una especial colaboración por parte del niño. como la puntura (prick-test) o la inyección (intradermorreacción) de extractos de alergenos. Diagnóstico etiopatogénico. No obstante. como el de la “chaquetilla neumática”. siendo la más conocida el radioalergo-sorben-test (RAST. la laringotraqueobronquitis o la neumonía de la primera infancia. lengua geográfica. bronquitis disneizante y bronquiolitis Asma Edad Antecedentes alérgicos Etiología Secreciones Sibilancias Estertores húmedos Polipnea Tiraje Tos (predominio) Cianosis Afectación del estado general Fiebre Insuflación torácica PaO2 ↓.13. relacionado con la anterior. bocio torácico. la coincidencia habitual de los resultados de ambas pruebas hacen innecesario. facies especial de algunos niños alérgicos (ojeras. estornudos) o por la disminución del flujo aéreo nasal. ante todo por el carácter recidivante y por la demostración del fondo alérgico. neutrófilos. La espirometría debe realizarse en cada visita y como mínimo dos veces al año.4. que son de ejecución lenta y no exentas de riesgo. La valoración de los antecedentes. en general. determinar si la llamada bronquitis espástica es asmática o no. El tórax silbante es un síndrome clínico frecuente sobre todo en la primera infancia. ya que todas tienen. Esquema elemental de diagnóstico diferencial del tórax sibilante o silbante en la edad pediátrica. así como las técnicas para estudio de la resistencia de las vías aéreas (RVA o awR).3. aunque no es una técnica usual. La inflamación bronquial puede demostrarse por el estudio del esputo inducido en el que se valora el contenido en eosinófilos.1438 Aparato respiratorio Afecciones predominantemente orgánicas Traqueomalacia Tumoraciones y adenopatías Malformaciones Síndrome del lóbulo medio Displasia broncopulmonar Radiodiagnóstico Afecciones predominantemente funcionales Cuerpos extraños (aspiración) A.3). este aumento está relacionado con otros procesos (parasitosis. el carácter excepcionalmente agudo de la crisis asmática motivará raramente la confusión con otras afecciones. Otra técnica valora los leucotrienos liberados en la reacción (CAST-test). Una prueba biológica. del flujo-punta (peak-flow: PEF) mediante un sencillo aparato. pero la certeza de que éstos son los responsables de las manifestaciones clínicas en estudio tan sólo la proporcionan las pruebas de provocación con los mismos alergenos.4 y Cuadro 16. La exploración funcional respiratoria por espirometría. llevar a cabo las provocaciones. el examen clínico adecuado y una radiografía de tórax suelen ser suficientes para aclarar el diagnóstico (Fig. El examen clínico. Para el conocimiento real del estado de las vías aéreas. enfisema lobar congénito y vasos aberrantes. que puede aportar datos de interés. y la elevación de la IgE total sérica. timomas. el volumen espiratorio máximo en el primer segundo (VEMS o FEV1) que. linfocitos. 16. En lactantes. puede ayudar al control de casos graves de asma. en ocasiones. Las pruebas de laboratorio genuinamente inmunológicas permiten demostrar los anticuerpos (reaginas) específicos. También apoyan la existencia de predisposición alérgica el aumento de la eosinofilia sanguínea. permiten conocer el funcionalismo respiratorio. cuya respuesta se comprueba por signos clínicos (hidrorrea. inmunodeficiencias). Con el mismo propósito se valora el contenido de óxido nítrico en el aire exhalado. que informa sobre la obstrucción de las pequeñas vías aéreas. linfomas. La provocación bronquial se lleva a cabo haciendo inhalar un extracto del alergeno en estudio. valorando las variaciones de los flujos espiratorios mediante espirometría. alveolitis alérgica extrínseca (pulmón del granjero). 16. fluorometría o quimioluminiscencia. medicamentos N. La rinitis alérgica requiere la provocación nasal con el alergeno. cuya expresión fundamental es precisamente la bronquitis disneizante (véanse caps. alimentos o cuerpos extraños y el RGE. Como causas raras hay que citar los quistes pulmonares. consigue obtener el llamado índice de Tiffeneau (FEV1%). mediante rinomanometría. lo que tiene más interés. palidez). Aquí se plantea.13. la discinesia o inmovilidad ciliar y la displasia broncopulmonar. permite estudiar la capacidad vital y. Son muy numerosas las posibilidades de confusión. Los tests biológicos tratan de reproducir in vitro la reacción alérgica. o zona comprendida entre el 25 y 75% de la curva espiratoria. El fondo alérgico queda muchas veces aclarado por la anamnesis personal o familiar con antecedentes de afecciones similares o con otros procesos alérgicos. etc. PaCO2 ↓ Hemograma Todas +++ Alergenos Escasas Espiratorias + ++ Inicial + ++ Estatus Eosinofilia Bronquitis disneizante Lactante. una clínica bien distinta. factible a partir de los 6-7 años de edad. de Colagenosis Alveolitis extrínsecas Hemosiderosis N. como ocurre con la bronquiolitis. La investigación del alergeno se inicia con las pruebas cutáneas. Diagnóstico diferencial entre asma. tumores mediastínicos. InmunoCAP) y sus variantes por método enzimático.

que ocasionalmente requieren “cuidados inten- sivos”. En cuanto al uso de los glucocorticoides (prednisona. etc.13. En el tratamiento de las crisis. hay que procurar actuar sobre los distintos factores etiopatogénicos. deben utilizarse siempre con prudencia por sus conocidos inconvenientes. o la oscilometría forzada que son útiles en niños menores de 7 años (véase cap. ya que no será igual en todos los enfermos. con salbutamol. moderadas o graves (Fig. la polifarmacia. con β2-mimético.5). Por vía inhalatoria. según se trate de crisis leves. requiriendo mayor dosis. de la espirometría antes y después de realizar el ejercicio físico. así como la intensidad de la misma. por lo que su uso debe reservarse para el tratamiento básico. base patogénica del asma. hasta tres veces. no es necesario hacer una reducción lenta.13. Excepcionalmente habrá que completar las medidas anteriores con la broncoaspiración. que no está exento de riesgo. o la interrupción del flujo (Rint). bicarbonato. que puede repetirse cada 30 minutos. Otra noción previa básica es la necesidad de tratar a estos pacientes lo más precozmente posible. si es necesario. valiéndose. con preferencia salbutamol (albuterol) (200 μg) o terbutalina (500 μg). De acuerdo con la gravedad. añadiendo metilprednisolona endovenosa y. La acción de estas hormonas no se manifiesta inmediatamente. que se puede repetir a las 12 horas. sirve para comprobar la existencia de hiperreactividad bronquial. en los casos muy leves). etc. según gravedad: máximo 24-36 horas No mejoría Mejoría β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) siguiendo cada 4-6 horas Corticoides orales: 1-2 mg/kg/día: 3-4 días No mejoría Mejoría Mejoría β-miméticos:preferible en nebulización continua con O2 hasta alcanzar saturación > 95% Metil-prednisolona EV No mejoría Hospitalización Añadir: Aminofilina EV y/o β-miméticos EV y/o Anticolinérgicos inhalados Corrección del equilibrio hidrosalino No mejoría Hasta total recuperación (aproximadamente 1 semana) β-miméticos oral o aminofilina oral + Mucolítico o expectorante (si precisa) Tratamiento basal habitual Mejoría En Unidad de Cuidados Intensivos Tratamiento del status asmaticus Figura 16. con control médico. con constancia y de forma prolongada. Igualmente. pero las más elevadas no son recomendables sin una estricta vigilancia. pH. en este orden: broncodilatadores beta-miméticos. para evitar el sobreuso.5. sin pasar de las 24-36 horas. es útil para este propósito. cuando éstos son leves.2). Las pruebas de sobreesfuerzo permiten comprobar el asma por ejercicio físico. Se puede completar el estudio funcional por la exploración de las alteraciones hemáticas y bioquímicas dependientes de la insuficiencia respiratoria por gasometría: PaCO2. para determinar rápidamente su gravedad es muy aconsejable practicar una pulsioximetría. La dosis en niños según la edad oscila entre 15 y 28 mg/kg/día.13. TRATAMIENTO Es preciso advertir la importancia de individualizar en cada caso el tratamiento. pero evitando. mediante un ergómetro (pasillo rodante. respiración controlada y tónicos cardiacos (digital) (Fig. 16. fácil realización. 16. Los casos más graves deben tratarse en el hospital. Cuanto más pequeño es el niño metaboliza la teofilina más rápidamente. Tratamiento de la fase aguda De forma muy esquemática se deben diferenciar varias situaciones. no está demostrado que los glucocorticoides sean efectivos para el tratamiento de las crisis. rehidratación y corrección de la acidosis. o bien una dosis IM de 0. puede administrar un β2-mimético por vía inhalatoria (u oral. Los medicamentos a emplear son. agregar bromuro de ipratropio y/o aminofilina. En el uso de β2-miméticos por “autodemanda” se debe dar una correcta información. al mismo tiempo. según gravedad. debiéndose comprobar los niveles sanguíneos óptimos (10-20 μg/mL) para evitar intoxicaciones. asimismo. 16. Estando bien informada la familia acerca de los síntomas iniciales de la crisis de asma y de la gravedad de los mismos. También la prueba broncodilatadora.Asma bronquial infantil 1439 Valoración de la gravedad de la crisis al inicio de los síntomas LEVE Autocontrol MODERADA Control médico Mejoría GRAVE Servicio Urgencias β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) o cada 4-6-8 horas. disminuyendo su actividad. sino que se adaptará a los datos proporcionados por el diagnóstico etiopatogénico y evolutivo.75 mg/kg. Si la crisis no cede en este tiempo o si inicialmente es más grave a veces conviene añadir metil-prednisolona por VO (1-2 mg/kg/día) por no más de 3-4 días. La prueba de provocación con histamina o metacolina. sino que tarda de 20 a 40 minutos. en las moderadas y en medio hospitalario (servicio de urgencias o en régimen interno) en las graves. bicicleta. incluso por administración EV. ya que el freno . En casos de hipoxia (estatus) se requiere la administración de oxígeno húmedo. Esquema de tratamiento de las crisis de asma.). además de la acción taquifiláctica. intubación. ya que la yatrogenia es frecuente en los pacientes alérgicos. el tratamiento puede ser por “autocontrol”. en las crisis leves. metil-prednisolona). corticoides y aminofilina. por inhalación de esas sustancias. repartida en 4 tomas al día. Cuando se administran tan sólo durante los pocos días citados. o también la provocación con aire frío puede ser de igual utilidad. aparte de que la mayoría de las crisis leves o de mediana intensidad pueden resolverse sin ellos. que puede darse por inhalación continua con oxígeno. aunque suele ser suficiente cada 6-8 horas.6).

sin sacudir. fije la cintura escapular y favorezca la respiración diafragmática. Asimismo. Es erróneo intentar basar la curación en uno solo de estos puntos. 50 μg también cada 12 horas. eliminar manchas de moho y zonas húmedas son también necesarias para eliminar importantes fuentes de alergenos. siempre obligado. de clima o. o sentado con el tronco inclinado hacia adelante. procurando una atmósfera húmeda y fría. Los esquemas de tratamiento que se proponen en diversos consensos son orientativos. polvo.6. Existen broncodilatadores de acción prolongada (a partir de los 6 años de edad): formoterol. por consiguiente. puede añadirse teofilina de liberación lenta. en definitiva. se aconseja iniciar el tratamiento con corticoides inhalados. y las ambientales y climáticas. etc. mejorando también la función pulmonar. Deberá abarcar los puntos fundamentales de la etiopatogenia. Otro antileucotrieno es el zafirlukast. Colchón y almohada de goma-espuma. Si las crisis o los síntomas son más frecuentes. Prescindir de animales en el domicilio. que no esté protegido con una capa de lana ni otras fibras orgánicas. a la dosis de 12 μg cada 12 horas. como los exógenos o desencadenantes o favorecedores ambientales. en función de la clínica. más potente. Son importantes algunas normas higiénico-dietéticas. También hay que insistir en la necesidad de mantener el tratamiento como mínimo durante tres años y que sólo podrá considerarse curado el niño cuando lleve al menos dos años asintomático. aunque el niño todavía no esté sensibilizado a estos mismos. Es prudente incluir unas recomendaciones dietéticas. deben adoptarse medidas encaminadas a eliminar o reducir los alergenos: suprimir aquellos elementos del hogar en que se acumula más el polvo y. Siempre es conveniente rodear al paciente de un ambiente de tranquilidad.1440 Aparato respiratorio PERFUSIÓN + OXÍGENO + BRONCODILATADORES + CORTICOIDES + ANTIBIÓTICOS + VENTILACIÓN + COMPLICACIONES Suero glucosalino: lactantes 150-200 mL/kg. como se dijo. En primer lugar. sobre todo cuando las crisis son poco frecuentes y leves (asma leve. El montelukast puede administrarse desde los 6 meses. suprimiendo. que será de 5 mg desde los 8 años y de 10 mg a partir de los 12 años. y salmeterol. los broncodilatadores inhalados de acción lenta pueden administrarse solamente antes de acostarse. dejando la medicación por olvido. inhalaciones balsámicas y los antitusígenos. Sin embargo. que prolonga la bronquitis. pero el clínico usará los medicamentos. harina de trigo. como dar una alimentación ligera (la excesiva repleción gástrica aumenta los trastornos) y mantener una postura adecuada que relaje la musculatura abdominal. rebeldes a otros tratamientos. de la actividad corticosuprarrenal no se produce en tratamientos breves. ya que los efectos secundarios de los corticoides tienen lugar con las dosis superiores a las citadas. mejoría o mantenimiento de un estado clínico aceptable. adornos y libros en el dormitorio). por ser frecuente la infección como desencadenante. Los corticoides sistémicos (prednisona. sino también de la función respiratoria. En las crisis más graves no hay que dudar en la administración de dosis más elevadas de esteroides por vía parenteral. Tratamiento etiológico. siempre que se sospeche o se demuestre la infección. todos divididos para dos dosis al día. la dosis máxima diaria recomendada para el dipropionato de beclometasona y la budesónida es de 400 μg para los niños y de 800 μg para adultos y la mitad de dosis para el propionato de fluticasona. fármacos contraindicados en el comienzo. a 160 μg/día. compatible con la normal actividad.13. tanto los endógenos o predisponentes. el frecuente reflujo gastroesofágico obliga a considerar la conveniencia de añadir cuidados dietéticos para tratarlo (tomas de alimento fraccionadas y espesas). durante un periodo inicial de 3-6 meses los alimentos más alergizantes: leche de vaca. ambos para combatir los factores patogénicos (inflamación y broncolabilidad) y como tratamiento etiológico. Tienen un mayor interés en lactantes y párvulos con antecedentes de riesgo o patología alérgica asociada (eccema. Los antibióticos sólo están indicados en los lactantes y párvulos. son los antagonistas de los receptores de los leucotrienos. la capacidad respiratoria y la evolución tras la administración de un determinado esquema terapéutico. útiles sobre todo en los casos de peor evolución. los ácaros (moqueta. Excepcionalmente se pasará de esas dosis. mantenidas durante los días que sea preciso. por ejemplo. Cuando los síntomas se presentan preferentemente por la noche. con posterior reducción progresiva. La intensidad y duración del tratamiento dependerán de la evolución. Es preciso concienciar a los familiares y a los mismos niños de la necesidad de tratamiento en el . sobre todo. Junto a nebulizaciones con agua destilada y la práctica de fisioterapia (clapping). que pueden ser de tejido antialérgico. la ciclesonida. Medicamentos preventivos de la inflamación. de prevenir la cronificación de la enfermedad. Pasados los dos o tres primeros días y cuando ha cedido el espasmo bronquial y el niño suele quedar con una bronquitis más exudativa. Cambio frecuente de las ropas de la cama. En casos más rebeldes. ya que no es infrecuente el incumplimiento del plan terapéutico por encontrarse el niño bien o relativamente bien. LTD4 y LTE4). parece poseer algunas ventajas sobre los anteriores. incluso con dosis inferiores a los 10 mg/kg/día. ayuda a eliminar la secreción bronquial. Tratamiento básico El tratamiento intercrisis trata de evitar las crisis paroxísticas y los síntomas menores. entre otros efectos indeseados. por los corticoides inhalados. Broncoaspiración (atelectasia) Neumotórax. eligiendo uno hipoalergénico (macrólido). si es posible) Mecánica Fisioterapia. El efecto protector es muy evidente. metil-prednisolona) sólo están indicados en casos graves. con un simple cambio de alimentación. Tratamiento del status asmaticus o asma grave. urticaria). tiempo en que no tiene síntomas. por tiempo breve. según las características de cada paciente. a pesar de su bien probada eficacia. hipoalérgicos (según cultivo. que tienen sus inconvenientes. frutos secos. no sólo clínica. clara de huevo. por actuar bloqueando la acción de los leucotrienos (cisteinil-leucotrienos: LTC4. recomendado a partir de los 12 años. alfombras. etc. la inmunoterapia. De ambos existen preparados en aerosol y en polvo y su uso debe ser simultáneo con un corticoide. desidia o por el temor a efectos secundarios. como la dosis única diaria y un menor efecto negativo sobre el crecimiento y eje HHS. que actúan inhibiendo la degranulación de los mastocitos al bloquear los canales de calcio. requiere un tratamiento correcto en las fases intercrisis. Los medicamentos disponibles en la actualidad son los antiinflamatorios y broncodilatadores de acción retardada. con el único uso de corticosteroides inhalados. por lo que su uso en pediatría debe ser muy selectivo. útiles como primera medida. sobre todo. o bien dar una dosis de teofilina retardada tras la cena. Tratamiento patogénico. las cromonas están siendo sustituidas por los anteriores y. de preferencia con un aparato nebulizador de agua destilada. por haberse demostrado que tiene acción antiinflamatoria más importante que la broncodilatadora. También previenen la inflamación las cromonas (cromoglicato disódico y nedocromil). 2ª-3ª infancia 75-200 mL/kg + bicarbonato (pH < 7. Se consigue en decúbito lateral con los brazos cruzados y piernas flexionadas. evitando su retención. de mantener la función respiratoria en límites normales y. una sola dosis diaria de 4 mg. Un nuevo corticoide inhalado. Limpieza con aspiradora. es importante suprimir o disminuir los broncodilatadores e incluir expectorantes o mucolíticos. por no insistir en la cuestión del crecimiento. y se administra a dos dosis diarias de 20 mg. en especial el retraso de crecimiento. como último recurso.25) 4 L/min 40% Húmedo Aminofilina EV 4 mg/kg/6 horas Aerosoles cada 6 horas de beta-adrenérgicos Succinato hidrocortisona Prednisolona o prednisona (3-5 mg/kg) Antib. potenciados con el tratamiento postural (anti Trendelenburg en posición Figura 16. desde la acción proinfectiva hasta la hipoglucemia. Se evitarán el humo. Cuidados en la fase de regresión. Con ambos βmiméticos existe el riesgo de broncoespasmo paradójico. drenaje postural Sedantes. Otras medidas son las encaminadas a modificar los factores predisponentes. Hay que tener presente que la curación. moderada).

y su indicación en asma son los casos leves o moderados. . no sólo no mejoran el asma. El mecanismo de acción de la inmunoterapia es la corrección del desequilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. riqueza en radiaciones ultravioleta. como limitar e incluso suprimir inicialmente los alimentos más alergizantes (huevo. como se apuntó antes.Nieto García A. con resultados aceptables. . 71: 91-4. debe incluir algunas precauciones. Klijn P et al. 28: 698-705. . . . De este modo se reduce la producción de IgE evitando que se produzcan nuevas sensibilizaciones a alergenos. La psicoterapia en muchos casos puede hacerla el mismo pediatra o médico de familia.Marra F. chocolate). J Allergy Clin Immunol 2008. sobre todo el sprint. granjas). enseñando a la familia y al niño los ejercicios respiratorios más adecuados para combatir o prevenir las deformidades torácicas y emplear correctamente la musculatura respiratoria. Medidas para modificar los factores ambientales. primitivo o secundario. . etc. Immunotherapy: when to initiate treatment in children. Participation in daily life of children with asthma. como activas. También la producción de anticuerpos bloqueantes de tipo IgG4 específica frente a los alergenos juega un papel importante. Minic P.Finegold I. Cruz-Hernández M. 121: 1087-93. deben evitarse excesivas restricciones. Comparison of the efficacy and safety of ciclesonida 160 μg once daily vs. La mejor prevención del asma por ejercicio se consigue con cromoglicato o nedocromil. genotipos y tratamiento del asma.Bacharier LB. mejor que con broncodilatadores. 2ª ed. La fisioterapia comprende. y de la precocidad de su inicio puede depender la eficacia.Holgate ST. Cruz-Hernández M. Chest 2006.Asma bronquial infantil 1441 prono o semisentado). Para ello es necesario evitar el excesivo abrigo en los vestidos. La inmunoterapia según la OMS. Consiste en la administración de extracto del alergeno al que es sensible el paciente.Von Berg A. Los intentos de eliminar quirúrgicamente los focos rinofaríngeos. Havlínová Z. seda y nilón. García ML.Muñoz-López F. la mejoría del estado general y el psiquismo. . reservadas para los casos más graves o las épocas de más recaídas. 68: 317-9. muy importante. Obesity and asthma: possible mechanisms. Pediatrics (ed. 18: 175-82. La dieta. tanto maniobras pasivas de posición y movilización del tórax y abdomen. 69: 293-6. An Pediatr (Barc) 2008. 1311-21 (con más citas bibliográficas de años previos). Análisis of single-breath profiles of exhaled nitric oxide in children with allergy and asthma: guideline-derived plateau concentrations compared to results of automatic evaluation by two analysers. . Boner A. mejoran al trasladarlos a un clima de meseta (evitando en lo posible zonas más húmedas. La vía subcutánea requiere inyecciones primero semanales. 45: 807-13. 129: 116S-21S. 63: 5-34.Harmanci K. buscando un clima más adecuado (climatoterapia). 18: 391-400. al menos durante 3 años. administrados una hora antes de hacer deporte. van Essen-Zandvlied EE. J Asthma 2008. Pediatr Allergy Immunol 2007. En: Cruz M et al.Chládková J.Van Gent R. . Chronic cough due to nonasthmatic eosinophilic bronchitis. los liberadores de histamina (fresas). leche. Asma bronquial. Turktas I. Pathogenesis of asthma. New criteria for the diagnosis and management of asthma in children under 5 years old. J Asthma 2008. están disminuidos en los individuos atópicos y que aumenta al poco de iniciarse la administración. 2008. a lo que contribuye también la rápida disminución de los mastocitos. Tratado de Pediatría.Szefler SJ. ozonización. luego quincenales y mensuales. An Pediatr (Barc) 2008. se aconsejará una psicoterapia formal por un psicólogo infantil. Manual de Pediatría. hay riesgo de que el cumplimiento sea más irregular. etc. a dosis progresivas hasta un máximo estimado o permitido para cada alergeno o según la tolerancia del paciente. y otras más complejas que puede aprender el niño o la familia con un fisioterapeuta especializada y repetir luego en su domicilio.Muñoz López F. Bakirtas A. . Han demostrado alguna utilidad. Fenotipos. ACCP Evidence-based clinical practice guidelines. Grupo de trabajo Asma infantil de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. en especial su contacto con piel y cara.. a favor de los primeros. Debe ser prescrito por el pediatra alergólogo. En todo caso es preciso el correcto diagnóstico causal y. esp. los ricos en serotonina (plátanos) y los excitantes (especias. 67: 164-72. grado de humedad. sobre todo. de aplicación diaria. . 38: 872-97. la posible separación de alergenos responsables. la mayoría de los niños asmáticos y. . Su acción favorable se justifica por la falta de contaminación de la atmósfera. J Asthma 2008. con contracción diafragmática (depresión abdominal). “puede alterar el curso natural de las enfermedades alérgicas y también puede impedir el desarrollo de asma en los pacientes con rinitis alérgica”. 45: 820-6.Navarro Merino M et al. . En términos generales. 9ª ed. la carrera. Advances in pediatric asthma in 2008: Where do we go now? J Allergy Clin Immunol 2009. Carlsen KH et al. 45: 730-4. An Pediatr (Barc) 2009. Medidas para modificar los factores predisponentes. aunque no es recomendable el esfuerzo excesivo que exige. Marra CA. Asma bronquial. en situación protegida por los vientos y las intensas variaciones de temperatura. . como todos los medicamentos. 123: 28-34. a lo que posiblemente contribuye el aumento de los linfocitos T reguladores (Treg) que. industriales y cercanas a grandes ríos) y más aún a un clima de montaña de altura moderada. por vía subcutánea. Clin Exp Allergy 2008. aparte de las obligadas prohibiciones en caso de alergia alimentaria asociada. En los casos de asma grave o rebelde al tratamiento. budesonide 400 μg once daily in children with asthma. Engelstätter R. de modo que el tratamiento operatorio de sinusitis y la amigdalectomía están muy limitados. Allergy 2008. Para obtener resultados apreciables. Se utilizan.Muñoz-López F. En: Cruz M. aunque también interviene el cambio de ambiente. Madrid: Ergon. alrededor de 1. Hará vida al aire libre y se acostumbrará a recibir la mayor cantidad posible de irradiación solar. Madrid: Ergon.Muñoz López F. El empleo de antibióticos en los niños se asocia con un aumento del riesgo de asma. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . pueden conllevar una sobrecarga de alergenos más rara si son de alta montaña.500 metros. An Pediatr (Barc) 2009. alcohol). Con la sublingual. la rehabilitación funcional respiratoria. Solamente en niños de edad escolar y con un componente psicógeno personal o familiar. los procedentes de regiones húmedas y marítimas. Factors affecting bronchial hyperreactivity in asthmatic children. al mismo tiempo que se reduce de hiperreactividad bronquial. p. por ejemplo. sino que a menudo lo empeoran. Diagnosis and treatment of asthma in childhood: a PRACTAL consensus report. . 710-6. aunque el uso de esos eficaces medicamentos actualmente está en declive. Tratamiento práctico del asma basado en el control de la enfermedad: actualización de guías GINA. reconoce indicaciones y contraindicaciones. También comprende el aprendizaje de la posición más idónea en cada caso para las crisis de agudización y para el drenaje del árbol bronquial en las fases de regresión o en los casos crónicos.Brightling CE. Chyba T et al. Rev Port Imunoalergologia 2010. la duración de esta climatoterapia no ha de ser inferior a 12 semanas.Soto-Quirós ME. Eosinophilic bronchitis in a 9-years-old child. Barcelona: Mayo. sobre todo en la progresión de la enfermedad y la aparición de nuevas sensibilizaciones. al estar situadas a veces en zonas poco propicias (zonas rurales. La cura de endurecimiento pretende acostumbrar al niño asmático a soportar mejor los cambios bruscos de temperatura y demás factores meteorológicos. ante todo. Richardson K et al. . 71: 548-67. Allergy Asthma Proc 2007. empezando por las más elementales. Las estancias en las llamadas colonias de verano para niños asmáticos tienen un efecto psicológico. Guía de diagnóstico y tratamiento del asma de control difícil en el niño. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. Latós T et al. suprimiendo los de lana. al parecer. En cuanto a la actividad física.Shore SA. p. . y pueden servir para reforzar el autocontrol al enseñar a los niños en qué consiste su enfermedad y cómo pueden evitar las crisis pero que. 2010. como el vaciamiento máximo y lento del aire pulmonar. 2006.) 2009. Sréckovic M. aunque fuera temporal. . podría recomendarse un cambio de residencia.GINA 2009. aunque la vía sublingual se está utilizando. .

no suele ser suficiente para desarrollar la enfermedad pulmonar. la plasmina. su producción hepática puede incrementarse de 2-5 veces en respuesta a diversos estímulos. Los individuos portadores del defecto genético en un único alelo del cromosoma –heterocigotos– pueden tener también la concentración de AAT reducida. El gen se caracteriza por su gran polimorfismo. La AAT es una glicoproteína de 394 aminoácidos con un peso molecular de 52 kD. una enfermedad congénita. y posee el mayor riesgo de desarrollo precoz de enfisema pulmonar.3). Es. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA Se produce como consecuencia de mutaciones en el gen codificador de la glicoproteína AAT. y las infecciones. en la posición 342 de la proteína. conjuntamente. disminuyendo su vida media. PiMZ y PiSZ. Como consecuencia. el cual se encuentra en el 90% de los individuos de ascendencia europea. con vida media de 4-6 días. tumorales o infecciosos. El fenotipo PiNullNull. Las concentraciones séricas consideradas normales son de 150-350 mg/dL. los pacientes PiZZ (niveles menores del 15%) presentan riesgo elevado de hepatopatía. Por tanto. la trombina y las tres proteinasas de los gránulos azurófilos de los neutrófilos: la elastasa neutrófila. La AAT es una glicoproteína. 16. La influencia directa del grado de tabaquismo parece indicar que el déficit de ATT. pero está íntimamente unida al enfisema y a otras patologías pulmonares en adultos fumadores. los PiSZ son de bajo riesgo y los PiMZ no suelen tener riesgo excepto que se expongan a factores que estimulen la inflamación como el humo del tabaco. siendo este último alelo el que predispone a las manifestaciones clínicas graves del déficit. es de gran importancia fisiológica a nivel pulmonar. La enfermedad pulmonar es tardía y no se evidencia en la infancia. u otros contaminantes. hasta 10 años antes que en los individuos PiZZ. por sí solo. Además.1442 Aparato respiratorio 16. desde hepatitis neonatal a cirrosis progresiva. la mayoría sin significado clínico. que origina una sustitución del aminoácido glutámico. la cual puede variar. F (Fast) a las de velocidad rápida y S (Slow) a las de migración lenta. la colagenasa. Las dos mutaciones “deficientes” más frecuentes son Z (expresa aproximadamente un 10-20% de ATT) y S (expresa un 50-60% de AAT). El alelo más frecuente es el M. como la quimotripsina. Aunque está presente en todos los tejidos corporales. siendo capaz de inactivar un gran número de distintas proteinasas de serina. el 10% de niños con déficit homocigótico de AAT presentará enfermedad hepática de importancia clínica. sintetizada primariamente en los hepatocitos y macrófagos alveolares. las membranas basales y otros componentes de la matriz extracelular.1). . capaz de digerir la elastina. se producen polímeros que se agregan en el interior del hepatocito y que sólo pueden ser secretados al exterior en muy pequeñas cantidades. carece de AAT circulante para proteger su tejido conectivo. Las variantes se clasifican según su velocidad de migración electroforética en un campo magnético con distintos gradientes de pH. la catepsina G y la proteinasa. P Caro El déficit de 1-alfa-antitripsina (AAT) es uno de los trastornos de herencia AR más extendidos entre la población caucasiana. Niveles séricos de AAT en varios fenotipos Pi (adaptado de Fregonese L). Pérez-Frías. principalmente sintetizada por los hepatocitos. siendo el fenotipo normal PiMM. Se denominaron inicialmente M (Medium) a las de velocidad media. El gen comprende 4 exones codificantes y 3 exones adicionales. por tanto. sin embargo. donde se encarga de proteger al tejido alveolar del daño originado por enzimas proteolíticas. Estudios de distintas regiones europeas han mostrado gran variabilidad en la distribución del gen Z en los diferentes países. En cuanto al riesgo del desarrollo de enfisema pulmonar. no generan agregados de polímeros en el hígado. las deficiencias de AAT son consideradas clínicamente significativas si los niveles séricos son menores del 35% del valor normal –menores de 80 mg/dL–. la forma más rara. en el caso de la variante homocigota S. localizado en el cromosoma 14 (q31-32.1. y se ha sugerido que del 15 al 20% del total de enfermedades crónicas hepáticas de la infancia pueden atribuirse a esta enfermedad. Pérez-Ruiz.14. EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia de la deficiencia de ATT en RN se ha estimado tras la realización de amplios estudios en la población general. 127 tuvieron el fenotipo PiZZ. no se acompañan de esta patología. debiendo existir otros factores genéticos y ambientales favorecedores. Clínicamente. Los PiZZ son de alto riesgo (hasta un 60% desarrollarán obstrucción crónica al flujo aéreo con el tabaquismo). aproximadamente.000 niños de este estudio. mientras que los genotipos intermedios PiMS. por lo cual su prevención y diagnóstico la hacen una enfermedad de interés para el pediatra. se produce una proteína inestable que es fácilmente degradada fuera del hepatocito. de herencia autosómica codominante desde el punto de vista genotípico. habiéndose identificado más de 90 variantes. El conjunto de variantes proteicas es denominado sistema Pi (protease inhibitor). como en el cribado de todos los RN suecos entre 1972-1974. Mientras que el genotipo normal PiMM se corresponde con unos niveles séricos de AAT normales. La aparición de hepatopatía es independiente de que se produzca o no enfermedad pulmonar. pero recesiva desde el fenotípico. conllevando alto riesgo de enfermedad hepática en el niño. ciertas variantes genotípicas dan lugar a agregados de formas polimerizadas anómalas de AAT en el hepatocito. dado que es una proteína de fase aguda. aunque alrededor de 30 pueden tener repercusiones patológicas. Se calcula que. de ahí que sus niveles puedan variar dependiendo de la situación clínica del individuo. El alelo Z es una mutación simple en el exón 5. en la posición 264 de la proteína. siendo más frecuente en el noroeste de Europa y.14 Deficiencia de alfa-1-antitripsina J. Los dos alelos –uno de cada progenitor– se expresan de forma codominante y. de 200. en MM MS MZ SS Mnulo SZ ZZ Nulo 0 20 40 60 80 100 Nivel sérico alfa-1-antitripsina (% normal) Figura 16. por lisina. por valina. está en relación directa con los niveles séricos de AAT y con el hábito tabáquico (Fig. Es miembro de la superfamilia de las serinas –inhibidoras de las proteinasas sérica (Pi)–. denominado gen SERPINA1. E. comparable en frecuencia a la fibrosis quística. principalmente la elastasa neutrofílica.14. ya que la expresión en forma de riesgo elevado de enfisema pulmonar se produce en los pacientes con la forma homocigota para el gen deficiente. al no expresar AAT. aunque los monocitos y las células epiteliales pulmonares también tienen capacidad de sintetizarla. la deficiencia relativa asociada a S es menor que la asociada a Z. definen la concentración de AAT en el suero. como procesos inflamatorios. los PiNullNull no presentan hepatopatía ya que. en el caso de la variante homocigota Z. Posteriormente se identificó un alelo más lento Z. en el caso del alelo S se produce una sustitución de glutámico.

lo cual debe ser confirmado en el niño con isoelectroenfoque. hay un 50% de posibilidades de genotipo ZZ para cada recién nacido. paro cardiaco. en los adultos. tras Italia. No obstante. especialmente en fumadores a partir de los treinta o cuarenta años. técnica consistente en la separación electroforética de las proteínas. hoy día. aproximadamente. insuficientes para proteger el tejido conectivo pulmonar de la actividad proteolítica. asma de difícil control o EPOC.1). las hepáticas. Preocupa. probablemente porque el enfisema se atribuye. pudiera influir en el pronóstico de la misma. hiperreactividad de las vías aéreas. y un estudio familiar ampliado que puede detectar a individuos de elevado riesgo en fases más tempranas. generalmente de forma asintomática.5% de la población general es portadora del alelo Z. Si el paciente sigue tratamiento sustitutivo con AAT. suele ser una forma de enfisema panlobular de predomino en lóbulos inferiores. Otras manifestaciones clínicas del déficit de AAT. ulteriormente. al tabaco sin investigar la posibilidad del déficit de AAT. será el enfisema causado por la pérdida de elasticidad pulmonar. las guías de diagnostico y tratamiento. Ya que el 95% de los individuos son PiMM. estén relacionadas con la presencia de alelos deficientes. está indicada la determinación del fenotipo –variantes proteicas–. pudiendo asociarse. los padres suelen solicitar consejo genético y diagnóstico prenatal. el infradiagnóstico de la deficiencia. vasculitis tipo C-ANCA positivo y aneurismas abdominales e intracraneales. ya que son necesarios años para que la falta de inhibición de la elastasa de los neutrófilos se manifieste clínicamente. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante la cuantificación directa de la AAT en suero. también.1. kits comerciales disponibles que prueban la presencia de los alelos Z y S. en no fumadores puede postergarse hasta la quinta o sexta década de la vida. el diagnóstico prenatal no es un procedimiento de rutina debido a la baja penetrancia de la enfermedad hepática tras el nacimiento. bronquitis crónica o asma. La patología más frecuente es el desarrollo de colestasis con ictericia –por aumento de la bilirrubina directa– en alrededor del 17% de los pacientes. De hecho. España sería el país europeo con mayor número de déficit grave de ATT. Existen.. infecciones respiratorias recurrentes. 40 millones. menos frecuentes. fatiga. pero se registran en hasta un 80% de los casos. enfermedad hemorrágica secundaria al fallo hepático. ej. hermanos de pacientes ya diagnosticados de déficit de AAT y en casos de cirrosis hepática de etiología desconocida. rápido deterioro de la función pulmonar sin una historia significativa de tabaquismo. La TC de tórax. la Sociedad Americana del Tórax (ATS) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) emitieron. Las pruebas funcionales respiratorias revelan una disminución de la capacidad vital y un patrón obstructivo con difusión pulmonar disminuida. PiMZ–. con especial sensibilidad para la cuantificación del progreso del enfisema. la mayoría corregidas de forma espontánea. pero es portador de un alelo deficiente –p. Es excepcional en la edad pediátrica. en el año 2003. al menos una vez al año debería realizarse test de difusión de CO. fundamentalmente. en consecuencia. todos los niños de padres PiMM y PiZZ serán PiMZ. no apareciendo antes de los 25 años de edad. y la alteración de las enzimas hepáticas.4 españoles. El método más ampliamente utilizado es el isoelectroenfoque. debería realizarse una determinación sérica de AAT de forma sistemática en los siguientes supuestos: ictericia neonatal prolongada o patología hemorrágica del RN. llegando a formar parte del registro internacional (AIR) en 1999. ésta es la manifestación hepática más frecuente. que acontece en aproximadamente el 10% de los homocigóticos PiZZ. No existen estudios aleatorizados. según su punto isoeléctrico. neumotórax. únicamente. como consecuencia de las bajas concentraciones de AAT. podría esperarse que 8. ictericia. seguido de amplificación por PCR. aunque puede dar lugar a carcinoma hepatocelular o colangiocelular. Aunque. clínico. de aproximadamente. son paniculitis necrotizante. De acuerdo con las mismas estimaciones. como la Null. Tras el diagnóstico los pacientes deben incluirse en el registro nacional y evaluarse con una serie de exámenes complementarios que incluyen Rx de tórax. La principal manifestación pulmonar. tos crónica. Estudios recientes en España estiman que 1. En niños y adolescentes no suele haber alteración funcional respiratoria como aparece. cirrosis hepática. deben monitorizarse los valores de AAT pre dosis. Si se considera una población de. dando recomendaciones específicas para su realización (Cuadro 16. u otras nuevas. en la que podrían objetivarse signos de enfisema con hiperinsuflación. atopia sin predominio estacional. controlados con placebo. Actualmente. se realiza extrayendo ADN de células mononucleares. la prevalencia global de fenotipos heterocigotos sería de uno por cada 4. como las bronquiectasias. sin embargo. En el adulto. aplicándose cuando existe discordancia entre la concentración de AAT y el fenotipo. asociada a la deficiencia homocigótica. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento para la deficiencia de AAT son muy limitadas. teóricamente. Recomendaciones de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) y Sociedad Americana del Tórax (ATS) para el despistaje del déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica antes de los 50 años • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica sin historia de tabaquismo • Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar obstructiva crónica • Asma de difícil control a pesar del tratamiento correcto • Bronquiectasias idiopáticas • Fumadores con historia familiar de déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad hepática crónica de etiología desconocida • Parejas de personas diagnosticadas de déficit de alfa-1-antitripsina • Paniculitis o vasculitis C-ANCA positivos MANIFESTACIONES CLÍNICAS Esta enfermedad puede predisponer a padecer diferentes tipos de manifestaciones clínicas. 1/2. no existen evidencias de que la frecuencia o gravedad de ciertas patologías pediátricas. bronquitis cró- nica. posible alteración de la vascularización pulmonar y bullas. por nefelometría. pudiera especularse que una deficiencia de AAT coexistente con una enfermedad inflamatoria pulmonar en la infancia. Si el otro cónyuge no es PiMM. Cuadro 16. siendo mayor en la península ibérica. en el momento de la redacción de este capítulo.14. en especial en el fenotipo PiZZ. es la técnica de elección para demostrar el enfisema y las bronquiectasias. Ambas alteraciones parecen ser consecuencia de la respuesta hepática aguda a la polimerización anómala y acumulo de la proteína en el interior de los hepatocitos. La importancia del diagnóstico precoz estriba en la posibilidad de realizar un enérgico programa que impida el inicio del hábito tabáquico o su cese inmediato. sinusitis. El porqué sólo una pequeña proporción de los homocigotos experimentan la enfermedad se desconoce. y los posibles efectos adversos de la misma. se produce un daño en el hepatocito que determina una respuesta fibrosante y. En base a la fisiopatología de esta enfermedad. Patología hepática. de forma general. La distribución del gen S es bastante diferente. ascitis o sangrado gastrointestinal por varices esofágicas. 462 pacientes están inscritos. por tanto. no siendo habituales las grandes bullas. La secuenciación genotípica es el método de referencia para identificar variantes alélicas poco frecuentes.14.500. alteraciones de la función hepática en niños menores de un año. en la infancia. Patología pulmonar. La hepatopatía se relaciona con la acumulación intrahepática de los polímeros agregados de la proteína anómala y el enfisema. normalmente entre los 35 y 40 años en sujetos fumadores. . siendo las más frecuentes en la edad adulta las respiratorias y. El síndrome hepático neonatal afecta a un pequeño porcentaje deRN homocigotos PiZZ de forma clínicamente evidente. jadeo.000 individuos tuvieran la forma grave homocigótica PiZZ. si bien la cirrosis es reversible con un trasplante hepático de un donante con genotipo PiMM. Una vez identificado un nuevo caso de PiZZ. un 85% PiZZ y un 9% PiSZ. El diagnóstico de sospecha en el adulto es. En la respuesta crónica. ante la presencia de alguno de los siguientes síntomas o signos: disnea de reposo o de esfuerzo. El registro español de deficiencia de AAT se inició en 1993. sobre todo en menores de 40 años. En aquellos pacientes que presenten una disminución sérica de dicha proteína.Deficiencia de alfa-1-antitripsina 1443 líneas generales.

Las pautas de administración son variables.Lomas DA. . hoy día. Son criterios para suspenderla la recaída en el hábito tabáquico. Entre ellos se encuentra el danazol –andrógeno. . on behalf of the Alpha-1 antitrypsin deficiency International Registry (AIR) Group: Ongoing research in Europe: Alpha One International Registry (AIR) objectives and development. por primera vez en 20 años. Am J Respir Crit Care Med 2006. principalmente el desarrollo de tratamientos que permitan movilizar la AAT anómala –AAT-Z– acumulada en el retículo endoplásmico intrahepatocítico. Stolk J. En: Cruz M. Hellot MF et al. p.y el antagonista estrogénico. Madrid: Ergon. se recomienda vitamina E como antioxidante. el deterioro físico o psíquico que incapacite al paciente para seguir el tratamiento sustitutivo o la realización de trasplante de pulmón. presumiblemente por incremento de la biosíntesis. eleva los niveles plasmáticos. En caso de hepatopatía crónica. Existe disponible.Luisetti M. Es importante saber. . tanto de forma activa como pasiva. En: Cruz M et al. Su uso se restringe mucho dado su teórico potencial de riesgo de producir enfermedad hepática per se. Las personas que fueron detectadas por el estudio familiar y que nunca fumaron pueden tener una expectativa de vida normal. Actualmente. para la que se investiga su potencial en la profilaxis de la enfermedad pulmonar. En adultos. existen ahora.es/air). Blanco I. Vila S et al. al dar lugar a un mayor acumulo de AAT en el retículo endoplásmico del hepatocito. 1: epidemiology of alpha-1antitrypsin deficiency. ácido ursodesoxicólico cuando existe colestasis y vitamina K en los trastornos de la coagulación. la exposición al polen de las gramíneas y a cualquier otra forma de contaminación ambiental.Miravitlles M. el trasplante no anula completamente el defecto metabólico. mientras tanto.Stockley RA. Muir JF. Final- mente. El resto del tratamiento es similar al empleado en los pacientes con enfisema sin deficiencia de AAT. Orphanet J Rare Dis 2008. además. . p. Arch Bronconeumol 2006. como parámetro para la evaluación de nuevos fármacos en la patología pulmonar. siendo una indicación de trasplante hepático. en ensayos clínicos bien diseñados. Seersholm N. Madrid: Ergon. Manual de de Pediatría. 3: 16. 59: 164-9. de ahí que sea una enfermedad infradiagnosticada. con valores de FEV1 entre 35-65%. ya que el receptor asume el fenotipo del donante y mejora sus niveles plasmáticos.Lara B. ya que el gen de la AAT se expresa en diversos tejidos extrahepáticos. Alpha-1-antitrypsin deficiency. Este objetivo podría lograrse por dos vías: inhibiendo la polimerización de la ATT-Z o favoreciendo su secreción hacia la circulación. 717-9. 123: 778-9. aunque suele ser una manifestación tardía. Tratado de Pediatría. 2006. con la introducción de la densitometría pulmonar. The selective advantage of alpha1-antitrypsin deficiency. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . (www. En el niño. existiendo. si no se realiza un trasplante pulmonar. De la Roza C. estando extendida la de 180 mg/kg de peso cada 21 días. es una enfermedad candidata para su corrección mediante transferencia génica en un futuro. tamoxifeno. Déficit de alfa-1-antitripsina. 1321-3 (con más citas bibliográficas de años previos). . el polvo y humos industriales. Enfisema. una forma recombinante de AAT para su administración inhalada.Pérez-Frías J. Diversos fármacos aumentan los niveles plasmáticos de AAT. con una media de supervivencia de dos años tras el diagnóstico.Vidal R. HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO Las manifestaciones clínicas del déficit de AAT se observan raramente en la práctica diaria. por lo general. habiendo sido recomendado por la ATS/ERS para el tratamiento de la enfermedad pulmonar en individuos PiZZ. potenciando de esta forma la lesión hepática. . al igual que sucede con otros trastornos monogénicos. en dosis semanales o mensuales. No obstante. se estima una mortalidad del 40% en 2 años. . así. Enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina: ¿es realmente una enfermedad infrecuente? Med Clin 2004. Varios estudios objetivaron que el FEV1 era el parámetro que mejor valoraba la supervivencia de los pacientes con enfisema. ser negativa su administración. estudios de seguimiento que investigan la eficacia potencial de los mismos.Blanco I. Thorax 2004. de Serres FJ.Registro Español de Pacientes con déficit de AAT. en especial en los monocitos y macrófagos. 2008.Fregonese L. Estimated numbers and prevalence of PiS* and PiZ* alleles of a1-antitrypsin deficiency in European countries. Miravitlles M et al. tanto de la enfermedad hepática como de la pulmonar. Sin embargo. Hay. la densidad pulmonar valorada por TC de tórax parece superior al FEV1. aunque la mayoría tendrán alteraciones precoces de las enzimas hepáticas. que esperar todavía para lograr la cura eficaz de los afectados. .Pérez-Frías J. un decalaje de varios años. Debe saberse que las terapias de reposición de AAT. hacia el torrente plasmático. En caso de cirrosis hepática. Casas F et al y Comité del Registro Nacional de pacientes con déficit de Alfa-1 antitripsina. la terapéutica de reemplazamiento intravenoso con AAT plasmática humana purificada. 29: 582-6. Se aconseja la vacunación contra la gripe anual y Streptococcus pneumoniae. Una vez diagnosticada el pronóstico. empleados con poco éxito.Cuvelier A. Distribution of alpha(1)-antitrypsin alleles in patients with bronchiectasis. pudiendo. .separ.1321-3. 173: 1072-7. para individuos con FEV1 inferior al 20%. El pronóstico es generalmente grave. Enfisema pulmonar. Eur Respir J 2007. es variable. Chest 2000. 117: 415-9. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2007. los objetivos se centran en evitar todos los factores que aceleren la pérdida de la función pulmonar: irritantes respiratorios. . 42: 645-59. Hereditary alpha-1-antitrypsin deficiency and its clinical consequences. Se siguen estudiando varios enfoques terapéuticos posibles. No obstante. Luisetti M. 9ª ed. Déficit de alfa-1-antitripsina. que la mayoría de los pacientes con déficit de AAT (83%) son clínicamente sanos a lo largo de su vida adulta. Fernández-Bustillo E et al. Ante la presencia de una infección respiratoria. aunque de alto coste. 2: 393-8. Development and results of the Spanish registry of patients with alpha-1-antitrypsin deficiency. como es común en las enfermedades de acúmulo en el retículo.1444 Aparato respiratorio que hayan demostrado una curación efectiva. como la inhalación de humo de cigarrillos. son ineficaces como tratamiento de la enfermedad hepática en niños. incluso. . entre el inicio de los primeros signos clínicos y su diagnóstico. 2ª ed. no obstante. Los resultados más prometedores en esta segunda vía se están investigando con el fenilbutirato sódico. fundamentalmente en los cuadros enfisematosos en adolescentes y adultos. se debe iniciar antibioterapia en forma temprana. la cirrosis puede llegar a ser clínicamente evidente a cualquier edad. 27: 77-84. . Eur Respir J 2006. es una realidad que. el trasplante de hígado de un donante PiMM proporciona una nueva fuente de AAT.

ID) L. ID. El capítulo se centrará en el estudio de las neumonías agudas infecciosas de origen comunitario del niño sano. tradicionalmente se han considerado como más frecuentes. calculándose que hasta un 10% de ellas podrían ser neumonías. ID. HcoV-NH y HCoV-HKU1). otros virus frecuentes durante toda la infancia son los de las gripes A y B. ID) Herpes simple (RN. M. Se calcula que. inmunodeficiencia o aspiración. L: lactante. en particular el del sarampión. pneumoniae y. coli (RN. a 30-50/1. . representan casi el 10-25% restante. A) Otros agentes infecciosos y parasitarios No infecciosas P. no abordando. Las enfermedades respiratorias son de la mayor importancia en la asistencia pediátrica. FQ: fibrosis quística.15. las principales causas de mortalidad en niños menores de 5 años.15 Neumonías agudas en la infancia. Este predominio es tan abrumador que no resulta extraño que el médico considere en su práctica diaria que toda neumonía es infecciosa. sobre todo el 3. ECHO) Mononucleosis infecciosa Sarampión H. L) Excepcional. influenzae no tipable es infrecuente en niños. las crónicas. A: adolescente. La neumonía por H. con otras infecciones agudas de vías bajas. las complicativas de otros trastornos y las nosocomiales. algo menos. parainfluenzae. Frecuencia relativa de las neumonías en niños Elevada Víricas (75-90%) VRS (L) Metapneumovirus (L) Parainfluenza Influenza Neumococo M. Entre las bacterias.Neumonías agudas en la infancia. la frecuencia de la infección por Hib. aeruginosa (RN. Brines-Solanes. Las neumonías determinan del 5 al 10% del total de ingresos anuales de un servicio de pediatría general y alcanzan del 40 al 50% de las hospitalizaciones por problemas respiratorios. el neumococo y Haemophilus influenzae tipo b (Hib). ID) K. trachomatis (RN.000 niños entre los 2 y 4 años de vida y a 5-10/1. el agente más frecuente durante los 3 primeros años de vida es el virus respiratorio sincitial (VRS). física Hipostática Inmunoalérgica Bacterianas (10-25%) Estafilococo (RN. pneumoniae (E. con hipoxemia y producción de derrame pleural masivo en pocas horas. colegios) que facilitan el contagio por patógenos respiratorios. Aspectos generales 1445 16. especialmente las neumonías son. Entre las neumonías por otros agentes infecciosos destaca. la neumonía afecta anualmente a 15-20/1. la pertúsica. FQ) C. en países templados. Los virus originan del 75 al 90% de todas las neumonías infantiles. La neumonía aguda es un diagnóstico pediátrico frecuente en cualquier país. Aspectos generales J. cuya manifestación clínica es el denominado síndrome bronconeumónico. predisponer en la infancia y en la adultez a la enfermedad respiratoria crónica. En el nuestro constituye. Preocupa la infección por Staphylococcus aureus meticilín-resistente de origen comunitario. determinando una forma anatomoclínica de inflamación pulmonar típica del niño mayor y del adulto: la neumonía lobar Cuadro 16. ID: inmunodeficiencias. bien como infección pura o asociadas al virus. por su frecuencia y gravedad. junto con la diarrea aguda. Los nuevos métodos de diagnóstico han permitido identificar nuevos virus como agentes de infección respiratoria inferior y neumonía: metapneumovirus en 2001. 3 nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL.1).15. A) Media Adenovirus Rinovirus Baja Enterovirus (Coxsackie. hongos Tóxica. Las neumonías infecciosas constituyen con mucho las formas más frecuentes de inflamación pulmonar. en un plano más alejado se sitúan los virus de las enfermedades exantemáticas. Durante esta época el proceso de socialización del niño rebasa los límites de la familia. incluyendo la neumonía. ETIOLOGÍA Según la naturaleza del agente causal hay neumonías infecciosas.000 niños entre 10 y 15 años. R. la ocasionada por el hongo Pneumocystis jiroveci. ID) Aspiración RN: recién nacido. pneumoniae (RN. L. FQ) E. el sarampión. pneumophila (ID) Parásitos. en el lactante y preescolar. el paludismo y la malnutrición. FQ) Cl. olvidando otras posibilidades etiológicas. La bronconeumonía es también la forma predominante en edades ulteriores de la vida pero una de las características más relevantes del niño en la edad preescolar (párvulo) es el desarrollo de los poros alveolares de Kohn y los conductillos broncoalveolares de Lambert. las del RN. rinovirus y adenovirus.1. Chlamydia pneumoniae. malnutridos graves y a otros niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión (Cuadro 16. en el escolar y adolescente predominan el neumococo. especialmente los clones portadores de factores de virulencia (toxina de Panton-Valentine) que puede originar neumonía necrosante grave. en países sin cobertura vacunal adecuada. Las IRA constituyen en nuestro país el motivo más frecuente de consulta pediátrica por enfermedad. En conjunto. pneumoniae (E. ID) Varicela (RN. que permiten la difusión transparietal de la infección alveolar a partir de un solo foco. o haciéndolo de pasada. También el desarrollo del sistema inmunitario a nivel local y general facilita la focalización de las lesiones. Las neumonías bacterianas. excepto en bronconeumopatías crónicas. aunque pueden suponer hasta el 50-60% de las neumonías de origen comunitario que se hospitalizan. influenzae b (L. las neumonías recurrentes. que se comporta como un parásito e infecta a lactantes-VIH de 1 a 6 meses de edad. la mortalidad por IRA en este grupo de edad representa el 54% de la totalidad de fallecimientos por estas causas. más recientemente. jiroveci (RN. de rápida progresión. A nivel mundial las infecciones respiratorias agudas (IRA). E: escolar. la causa más frecuente de mortalidad postneonatal y la 6ª causa de muerte en los niños de 0-14 años. En la época del lactante las características morfológicas y funcionales del pulmón junto con las peculiaridades del sistema defensivo. Esto explica que la tasa de neumonías del párvulo sea la más alta de toda la vida. Hernández-Marco o neumonía crupal. en 2005 bocavirus y. incorporándose progresivamente a grupos humanos más amplios (guarderías. parasitarias y no infecciosas. al igual que las bronquitis y bronquiolitis. En Europa y Norteamérica. ID) P. conducen a que la forma más común de inflamación bronquial sea la bronconeumonía. Pueden. salvo circunstancias especiales Citomegalovirus (RN.000 lactantes. se ha reducido extraordinariamente en los últimos 20 años desde la introducción de la vacuna conjugada.

Otras veces la inflamación queda confinada en los tabiques interalveolares (intersticio perialveolar). a un segmento (neumonía segmentaria) o a parte de un segmento (neumonía subsegmentaria). seco e impuro alcance el árbol traqueobronquial actuando como agente irritante. la atelectasia y la infiltración gris más las consecuencias de la lesión bronquial (atrapamiento aéreo. como el segmento posterior del lóbulo superior derecho. que dificultan su asentamiento. pertussis o por estreptococo hemolítico. lesiona la mucosa respiratoria y favorece el estancamiento y colonización infecciosa. El agente causal puede alcanzar el parénquima por diversas vías. Suele ser común un infiltrado intraalveolar moderado en las zonas más afectadas. Otras veces el lóbulo se afecta por la confluencia de inflamaciones lobulillares múltiples propagadas por vía bronquial: es la neumonía lobar secundaria. específicos e inespecíficos. por ello. pero ciertos pacientes con infección por B. envuelve los bronquios y grandes vasos y ocasiona imágenes radiográficas hiliofugales. En cualquier caso. por el contrario. La preferencia de la inflamación por ciertos segmentos o lóbulos. el factor irritante más común. En otros casos la inhalación de gases irritantes incrementa la secreción de moco por las vías aéreas. malhumor o agitación y taquicardia. como ocurre en las inmunodeficiencias. como son el óxido nitroso. Estas etapas pueden observarse a medida que progresa el proceso inflamatorio. 3) hepatización gris. las bronquiectasias. siendo menor la repercusión de algunos tóxicos de la polución atmosférica. pólipos nasales. En conjunto hay una morfología muy abigarrada según el momento evolutivo. a nivel del hilio. típica de la infección neumocócica del niño mayor y adulto. por heridas. También pueden existir náuseas y vómitos (especialmente en neumonías bacterianas). lo que explica. ANATOMÍA PATOLÓGICA Las neumonías originan cambios morfológicos a nivel de los alvéolos. sed y diuresis escasa con orinas concentradas. Asimismo. condiciona una acidosis metabólica. La lesión inicial tiene lugar en los alvéolos. aumento de secreciones y sobreinfección. calentamiento y humidificación del aire inspirado: en los niños con obstrucción nasal. cambio de carácter con irritabilidad. simulando membranas hialinas. o bien por la aspiración de moco infectado procedente de tramos superiores. En su forma pura esta inflamación es excepcional en pediatría. en la atresia de coanas. estructura pulmonar y postura del niño. unos de tipo mecánico ubicados en la vía aérea. Existen las alteraciones analíticas correspondientes (véase más adelante). varía según las características de la interacción agente causal-huésped. Bronconeumonía. hoy en día. tales como la fase evolutiva o el tratamiento previo. Neumonía lobar. Los glucocorticoides y otros inmunosupresores reducen. traqueotomía e intubación traqueal mantenida. sobre todo hidrocarburos. en cuyo caso los mecanismos de defensa implicados son fundamentalmente los de la inmunidad general celular y humoral. Las células del epitelio alveolar pueden tomar aspecto cuboide. que éstas se localicen en los segmentos peor ventilados. tipo y extensión. que combina un mecanismo químico y otro físico de agresión broncopulmonar. sobre todo en el RN. bien por la inhalación de pequeñas partículas contaminadas suspendidas en el aire. 16.1446 Aparato respiratorio Entre las neumonías no infecciosas destaca por su frecuencia la aspirativa. ha sido atribuida a las características anatómicas bronquiales. Por su frecuencia. La participación de todo un lóbulo puede ser el resultado de la difusión por contigüidad. mal estado general. la infiltración y la necrosis. En la inmensa mayoría es de etiología viral o por M. hipertrofia de adenoides. Neumonía intersticial. Viene definida por la presencia simultánea de lesiones bronquiales y parenquimatosas. si bien la antibioterapia modifica profundamente esta evolución. Estas circunstancias pueden observarse de forma transitoria en el catarro común y rinitis alérgica y. bronconeumonía o neumonía lobulillar y neumonía intersticial. contraindicándose. la respiración bucal determina que el aire frío. En este tipo de neumonía las lesiones bronquiales y bronquiolares son menos intensas y circunscritas al área neumónica. así como de otros factores asociados. la vía aérea es la más importante: los microorganismos llegan a los espacios aéreos terminales. La inflamación afecta a todo un lóbulo (neumonía lobar). Finalmente. A menudo el proceso se localiza en el intersticio perivascular que. La vía sanguínea es de menor importancia y propia de sepsis o de viremias. la inhalación de oxígeno a bajas concentraciones facilita la producción de neumonías al reducir la capacidad fagocitaria de los macrófagos. es realmente una bronconeumonía. junto con la hipoxemia. como es sabido. Según la extensión de las lesiones se han clasificado las inflamaciones pulmo- . pero rara en el lactante. la lesión es siempre de naturaleza inflamatoria. la mayoría de los niños evolucionan favorablemente con pautas asistenciales muy diversas. como manifestación inicial de la transformación en células gigantes. pueden mostrar un cuadro radiológico de predominio intersticial. favoreciendo el desarrollo de neumonías. en menores de 2 años. una serie de enfermedades reducen la defensa local respiratoria o general frente a la infección. Las consecuencias usuales de la infección se traducen por fiebre. el alcohol deprime la actividad de los macrófagos y la codeína disminuye la función ciliar. La inhalación de estos gases provoca hiperreactividad bronquial. el amoníaco. FISIOPATOLOGÍA Los trastornos funcionales derivan de la coexistencia de un proceso infeccioso con una disfunción respiratoria. Suele haber un incremento del metabolismo basal y a veces cetosis que. A veces se producen neumonías por sustancias químicas. la intensidad de la inflamación y la zona afectada. el síndrome de aspiración. La vía directa de lesión pulmonar. frente a lo cual ésta opone una serie de conocidos mecanismos defensivos. con engrosamiento septal. la participación de cada una de las estructuras en intensidad. 2) hepatización roja. sin que exista parénquima sano intercalado. El humo del tabaco constituye. rico en gérmenes. de forma prolongada. Después pasa a los espacios contiguos de forma directa a través de los tabiques alveolares o indirectamente tras la invasión de las vías aéreas terminales y progresión centrífuga. de modo que aumenta la secreción de moco. siendo más representativa su distribución que la especificidad de las alteraciones. cuyo paradigma lo ofrece la neumonía lobar estafilocócica que. nares en: neumonía lobar. inhalado a concentraciones superiores al 70%. mostrando cambios morfológicos concomitantes debidos al edema. Diversas condiciones patológicas pueden alterar los mecanismos de defensa respiratoria (véase cap. Esta neumonía no tratada evoluciona en las siguientes fases: 1) congestión o ingurgitación. esofagitis) son excepcionales. las defensas frente a la infección. la fibrosis quística y la discinesia ciliar. facilitada por los poros alveolares de Kohn y los conductos bronquioalveolares de Lambert: es la neumonía lobar primaria. convulsiones reaccionales. atelectasia). la infección vírica previa de vías aéreas. por su desarrollo. 4) resolución. La lesión parenquimatosa está configurada por la congestión inflamatoria. anorexia. delirio y trastorno de la conciencia. el asma bronquial. produce enlentecimiento e incluso parálisis de los cilios con acúmulo de secreciones. que tenderá a condensarse y estancarse. a pesar de ello. transitoria o permanente. del intersticio y de las vías aéreas inferiores.1) y facilitar la presentación de neumonías. favoreciendo la contaminación por gérmenes y la infección de tramos respiratorios distales. que presentan un exudado inflamatorio fluido. Ocasionalmente existen depósitos de fibrina sobre las paredes alveolares y conductos. motivadas en parte por la secreción inapropiada de hormona antidiurética. el monóxido de carbono o el anhídrido sulfuroso. de forma más o menos homogénea. En la neumonía lobar genuina los gérmenes alcanzan el pulmón predominantemente por vía aérea. Todavía un alto porcentaje de casos queda sin diagnóstico etiológico y. otros de naturaleza inmune local o general. entre los que se cuentan los macrófagos del intersticio perialveolar. Sobresalen por su frecuencia las derivadas de la insuficiente depuración. el oxígeno. pneumoniae. en parte. Es la forma de inflamación pulmonar más frecuente del lactante. PATOGENIA El mecanismo de producción de las neumonías implica la interacción entre el agente agresor y el huésped con la consiguiente respuesta inflamatoria pulmonar. así como la inflamación parenquimatosa por contigüidad (mediastinitis.

Uno de los órganos peor dotados para resistir la hipoxia es el cerebro. limitando su metabolismo aeróbico. soplo neumónico y crepitantes localizados. Para más datos clínicos. La bronconeumonía ofrece unas imágenes radiológicas abigarradas derivadas de la afectación concomitante de las vías y del parénquima. añade su peculiar semiología. La inflamación de las vías aéreas no ocasiona imágenes radiológicas direc- CLÍNICA Las manifestaciones clínicas varían según la edad. a la vez que se incrementa la semiología de vías aéreas y hace su aparición la propia del parénquima pulmonar (broncofonía. establecido el cuadro clínico. se reblandece. Una forma característica del niño pequeño es la denominada neumonía redonda u oval. el estado general se afecta gravemente en pocas horas y puede aparecer delirio. en la hipoxia aparece disminución del control neuromuscular. Algunas de estas manifestaciones pueden faltar. En otros casos de neumonía segmentaria o lobar y en la mayoría de las bronconeumonías se produce agravación progresiva de una infección descendente de vías respiratorias: al cabo de unos 2-4 días aumentan la fiebre. así como del amonio. mayor cuando la inflamación afecta a la mitad o más de un pulmón. la astenia. En la neumonía intersticial pura son escasas las manifestaciones auscultatorias. trastornos de la conciencia y del comportamiento y posible necrosis neuronal. conviene revisar la neumonía neumocócica (véase cap. en la hipoxia grave hay depresión de la contracción miocárdica e incluso arritmia ventricular con aumento de SGOT. ocasionando un ruido sonido característico como si el niño “escupiera el aire”. que está disminuida incluso meses después de curarse el proceso. haciéndose manifiesta con tasas de saturación de O2 del 70% o menores (PaO2.15. irritativa pero que. no pocas veces mixta. aclarándose el diagnóstico por la clínica y la respuesta terapéutica (Figs. pero la capacidad de depleción de agua y la excreción fraccional de sodio quedan reducidas. La ocupación de los espacios aéreos terminales ocasiona la consolidación del parénquima. segmentaria o lobar. la repercusión funcional. mediana o gruesa burbuja. pero habitualmente es normal al inicio del proceso.Neumonías agudas en la infancia. por estímulo de la primera sobre el centro respiratorio. Por el contrario. En el periodo de estado. como acontece en la atelectasia. de temibles consecuencias. La coexistencia de espacios terminales ocupados y vías aéreas libres podrá determinar la aparición de broncograma aéreo. 40 mmHg). 7) Sintomatología refleja: ocasionalmente puede simular un síndrome meníngeo (sobre todo en neumonías paravertebrales) o un abdomen agudo (por dolor abdominal referido) en el curso de neumonías basales o en las que se asocia gran hipoxemia. destacarán otros elementos semiológicos. La consecuencia clínica más patente de la hipoxemia es la cianosis acompañada ocasionalmente de delirio. no se observará desplazamiento de cisuras. La hipoxemia intensa provoca hiperventilación alveolar. con saturaciones arteriales de O2 inferiores al 40% (equivalentes a una PaO2 de unos 30 mmHg). En la neumonía segmentaria y en la lobar de origen neumocócico.6). El estudio radiológico del tórax continúa siendo el procedimiento complementario que. son múltiples las imágenes posibles y no siempre mostrarán un patrón radiográfico puro. en algunos casos. hipocapnia. Toda esta clínica resulta más característica cuanto mayor es la edad del niño. analíticamente puede observarse aumento de la concentración de las enzimas hepáticas SGPT y LDH. a veces roncus y sibilancias) y de origen alveolar (crepitantes). En la neumonía intersticial el trastorno fisiopatológico más notable incide sobre la capacidad de difusión. pero nunca habrá reducción del volumen del parénquima afecto. descrita en otro capítulo. ofrece más elementos diagnósticos si bien. derrame o neumotórax. el momento evolutivo y la existencia o no de tratamiento previo. en caso de consolidación lobar. soplo neumónico. Durante el primero y segundo días de enfermedad es común encontrar como único hallazgo de auscultación una respiración ruda con intensificación acústica de ambas fases respiratorias. aisladamente. La hipoxia tisular determina una defectuosa utilización de la glucosa como fuente energética. . destacando: 1) Tos: al principio. el agente etiológico. la investigación etiológica y la determinación de gases sanguíneos y del equilibrio ácido-básico. 16. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Los más importantes son la radiología. por lo que la PaCO2 puede estar reducida. por las características anatomopatológicas descritas. diafragma y mediastino. llegando en formas intensas a lesionar los hepatocitos centrolobulillares.15. En hipoxemias moderadas aumenta el flujo plasmático renal.1 a 16. 5) Quejido espiratorio: por apertura brusca de la glotis. especialmente la neumocócica del niño mayor. las manifestaciones respiratorias se hacen más llamativas. sobreviene disfunción y daño celular. como tampoco retracción costal ni hiperaireación compensadora del resto del parénquima. hiperpirexia. A nivel cardiovascular. cefaleas y a veces vómitos y convulsiones. menos frecuente cuanto más pequeño es el niño. Por consiguiente. 3) Polipnea: el aumento de la frecuencia respiratoria va a menudo acompañado de disminución de la profundidad de la respiración (taquipnea) por la reducida complianza. que puede ser confundida con una masa mediastínica o un proceso neoplásico. La afectación pleural en la forma de pleuritis seca. del flujo coronario y de la presión sanguínea. Si la hipoxia tisular es notable. etc. En la neumonía lobar se observa insaturación de oxígeno y reducción de su presión en sangre arterial. dado su peculiar metabolismo y las escasas reservas hidrocarbonadas. si la inflamación es muy intensa puede aumentar por edema el volumen del parénquima afecto. aumento del gasto cardiaco. debido todo ello a la liberación de catecolaminas. disminuyendo la capacidad fagocitaria de los macrófagos alveolares. 2) Disnea: generalmente inspiratoria y acompañada con frecuencia de tiraje. El interés de la percusión suele limitarse a detectar matidez de una consolidación extensa o un derrame pleural voluminoso. si la inflamación es extensa puede haber hiperpnea (aumento de la frecuencia y amplitud respiratorias) con empleo de los músculos respiratorios auxiliares. La hipoxia hepática reduce la capacidad funcional del hígado. la expresión anatomopatológica. agitación o/y comportamiento anómalo. en estos momentos los signos respiratorios suelen ser poco aparentes. posiblemente por el menor diámetro de los bronquios. Aspectos generales 1447 La disfunción respiratoria varía con el tipo de inflamación pulmonar. pero en general es normal o poco disminuida. Tos y polipnea pueden ser los únicos signos respiratorios de la neumonía intersticial. El pulmón también se afecta por la hipoxia que trastorna la permeabilidad capilar. aunque existen una serie de características semiológicas comunes a la mayoría de las inflamaciones pulmonares. causando un abombamiento de cisuras como ocurre a veces en la neumonía por K. conforme avanza el proceso. 4) Alteración del ciclo respiratorio normal: con una pausa al final de la inspiración por cierre momentáneo de la glotis en un intento de retener el aire y aumentar el intercambio gaseoso alveolar. al menos en los momentos iniciales o finales del proceso y. Radiología. Frecuentemente se trata de la fase inicial de la neumonía neumocócica. secundariamente. acompañada a veces del exantema de la virosis correspondiente. el malestar y la anorexia. La inspección permitirá comprobar algunos signos: en la neumonía lobar puede ser patente una inmovilidad relativa del hemitórax afecto. promoviendo la formación de trasudado y edema intersticial. 6) Cianosis: secundaria a la hipoxemia. originando hipoxemia y. aparecerá broncofonía.16). es posible auscultar estertores húmedos y algunos roncus o sibilancias. pneumoniae. la hipoxia leve causa taquicardia. estertores subcrepitantes de pequeña. el comienzo en un niño sin enfermedad previa puede ser brusco e incluso “solemne”: de forma súbita se manifiestan escalofríos. La imagen única localizada en un segmento o lóbulo es propia de las neumonías bacterianas. En la bronconeumonía los focos de inflamación parenquimatosa y las atelectasias generan unos trastornos funcionales similares al descrito en la neumonía lobar. aunque unido a su evolución puede ser suficiente para sugerir la etiología. si existe afección de vías. Por ello. La bronconeumonía suma las manifestaciones clínicas de origen traqueobronquial (tos irritativa. 18. la presión de la arteria pulmonar puede aumentar. que favorece el mantenimiento de la acidosis metabólica. En la neumonía intersticial predomina la sintomatología general de tipo gripal. En la neumonía segmentaria y en la lobar del niño mayor disminuyen: la capacidad vital (la limitación puede ser mayor en caso de dolor pleural o derrame) y la complianza pulmonar. con o sin alteración de la conciencia. con lactacidemia elevada y acidosis metabólica.). con una distribución subsegmentaria. sobre todo en las bronconeumonías. Pasados uno o dos días.

Figura 16.15. Triángulo neumónico especialmente intenso.15.3. .15. Figura 16. Neumonía basal izquierda.4. lóbulo superior. con participación de la pleura interlobar.5.15. Figura 16. Figura 16.15. Figura 16.2.15.6. Neumonía del lóbulo superior derecho. Neumonía en segmento anterior. El caso anterior en proyección lateral.1.1448 Aparato respiratorio Figura 16. “Bloque” neumónico de vértice derecho.

Suelen existir infiltrados perihiliares o difusos. bacterias. habitualmente derecho. que frecuentemente acompañan a los procesos virales. en un proceso infeccioso respiratorio de comienzo rápido. pueden ser confundidas con consolidaciones neumónicas aunque en general los pacientes suelen estar menos febriles y menos taquipneicos. que posibilita la monitorización continua de la saturación de O2 (pulsioximetría). la imagen radiográfica es un infiltrado hiliar bilateral con hilios mal definidos y prominentes que desdibujan la silueta cardiaca (“corazón velloso”) o con mayor extensión hiliofugal (imagen “en alas de mariposa”). sobre todo en neumonías bacterianas de las bases o regiones paravertebrales. En la forma más frecuente de neumonía intersticial.000/mm3) y desviación a la izquierda. así como opacidades e infiltrados producidas por múltiples focos parenquimatosos de consolidación. Otros exámenes complementarios.000/mm3 o superior. su probable etiología y la gravedad del proceso. de la ocasionada por H. en gran manera determinado por la magnitud del trastorno respiratorio y la velocidad de progresión. cuya etiología suele ser viral. Confirmación de la inflamación pulmonar Al poco tiempo de iniciarse el proceso. La mayoría de las neumonías del niño presentan leucocitosis notable (> 15. una elevación de la VSG o un aumento de la PCR sérica aumenta la probabilidad de neumonía en un niño con fiebre. Por otra parte. si las lesiones alcanzan los alvéolos aparecen imágenes algodonosas o nodulares de variada extensión. La sospecha de neumonía se suscita habitualmente en todo niño con fiebre. que la evolución permitirá despejar: 1) En ocasiones se trata de imágenes de densidad agua debida a hipertrofia tímica. y ello puede ser debido a que existen varios enfoques correctos. En la neumonía por VRS se ha descrito como sugestivo el ensanchamiento hiliar unilateral. La inflamación pura del intersticio perialveolar es excepcional. la auscultación de crepitantes o/y soplo neumónico refuerza la posibilidad de este diagnóstico. retracción intercostal). Además de objetivar la afectación pulmonar. sus componentes específicos o la respuesta de los anticuerpos a la infección. El diagnóstico de neumonía es confirmado por la radiografía de tórax. la concomitancia de disnea (aleteo nasal. derrame localizado. derrame pleural libre o pioneumotórax. como la necrosis del parénquima con formación de cavidades aéreas (neumatoceles) o la afectación pleural con las imágenes propias de pleuritis seca. Diagnóstico diferencial Diversos procesos pueden ser tomados en consideración: en la distinción con procesos intratorácicos no infecciosos conviene recordar que la asociación de diversas anomalías radiográficas pulmonares y una infección respiratoria banal pueden presentar en un primer momento dificultades diagnósticas. Del mismo modo. Identificación del agente patógeno. tos y taquipnea. ruido respiratorio audible. la mayoría de autores coinciden en considerar que en niños con fiebre pero sin sintomatología respiratoria las radiografías de tórax raramente son positivas. frecuentemente de predominio en un sólo lóbulo. Aspectos generales 1449 tas pero. Ante la sospecha de una inflamación pulmonar. disnea (aleteo nasal. pneumoniae. aunque pueden verse en neumonías bacterianas. en tales casos. El derrame pleural. puede dar satisfacción pero es de escasa ayuda. otros autores tratan a los niños con sospecha de neumonía sólo en base a los hallazgos clínicos y limitan la exploración radiográfica a los menores de 6 meses. respectivamente. Se trata en detalle en el apartado de diagnóstico. pneumoniae) y protección medicolegal. que suele ser más acentuada en las bacterianas. secuestro pulmonar. consolidaciones parenquimatosas parcheadas y consolidaciones acinares homogéneas en vidrio esmerilado. los lóbulos inferiores se afectan con mayor frecuencia. menos frecuentemente. la cavitación pulmonar es muy sugestiva de neumonía bacteriana. Se aconseja practicar radiografía de tórax en niños previamente sanos con fiebre y uno o más de los siguientes datos semiológicos: taquipnea. por otra parte. esto último. dependiendo del grado de obstrucción pueden observarse sombras parcheadas por atelectasia y/o hiperclaridades por atrapamiento aéreo. con aspecto de vidrio deslustrado y. hiper o hipocapnia y eventual acidemia. La identificación de virus. incluso en las neumonías bacterianas y si se presenta puede ser de mal pronóstico. DIAGNÓSTICO Sólo parcialmente se ha conseguido alcanzar un consenso sobre el mejor proceder respecto al diagnóstico y tratamiento de las infecciones agudas de vías bajas. tumores malignos bien primitivos o metastásicos y fístula arteriovenosa. escolares y adolescentes y a los que no mejoran tras 2 días de antibioterapia empírica. el diagnóstico debe perseguir cuanto menos la confirmación de la misma. infiltrados pulmonares o alteración intersticial. Pero la radiología no es definitiva ni siquiera para el diagnóstico de existencia de neumonía sobre todo al inicio del proceso: las atelectasias. escolares y adolescentes. El análisis de gases en sangre arterial permite estudiar las consecuencias del trastorno respiratorio sobre el recambio gaseoso y tomar las medidas asistenciales pertinentes: la PaO2. posiblemente menos que la pulsioximetría. un patrón miliar. Evitan esta exposición en los niños pequeños. Por ello conviene analizar los factores y circunstancias más relevantes sobre los que asientan los juicios clínicos que orientan la asistencia a un niño con probable neumonía. Cuanto menor es el niño. la leucopenia suele ser rara. quejido espiratorio y. en el niño de menos de 3 años. pero puede predominar en algunas neumonías víricas o por M. es fuertemente sugestivo de infección bacteriana. La valoración continua de estas variables puede efectuarse por vía transcutánea. A pesar de ello. obstrucción bronquial o neumatoceles. objetivación de los hallazgos iniciales para comparar si la terapéutica empírica fallase. especialmente. el grado de hipoxemia. Las razones de tal actitud suelen justificarse en lo siguiente: Mayor certeza diagnóstica. el agrandamiento de los ganglios hiliares es un hallazgo común y el derrame pleural es raro. adenopatías. menos frecuentemente. posibilidad de neumonía bacteriana o/y de derrame pleural. que muestra imágenes de consolidación segmentaria o lobar. en preescolares. orientación etiológica (bacteriana. como atelectasia o derrame pleural. segmentaria o lobar. Por otro lado. este último ofrece una serie de manifestaciones radiográficas que pueden ser indistinguibles de otras causas víricas o bacterianas. con esta semiología los pediatras experimentados pueden inferir hasta un 80% de los diagnósticos. quistes hidatídicos. sobre todo por estafilococo y. Los datos rutinarios de laboratorio son poco objetivos para precisar la existencia de neumonía o discriminar la etiología: Una leucocitosis de 15. mayor es la dificultad diagnóstica dado que los signos aparentes pueden ser los propios de vías superiores. observándose un infiltrado segmentario en un 62% de casos. la PaCO2 y el pH indicarán. sobre todo en niños pequeños y en las ocasionadas por M. Las complicaciones añaden nuevos signos radiológicos. Los infiltrados bilaterales son más comunes en neumonías virales y por clamidias. en detrimento de los de las vías inferiores y parénquima. teratomas. respectivamente. indica su extensión y posibles complicaciones. consolidación lobar en un 28% y bronconeumonía difusa o neumonía intersticial en un 5%. Gasometría y equilibrio ácido-básico. La consolidación segmentaria o lobar es propia de la neumonía por neumococo y.Neumonías agudas en la infancia. pneumoniae. puede manifestarse semiología referida en forma de dolor abdominal y síndrome meníngeo. se han observado tres patrones radiográficos con igual frecuencia: infiltrados intersticiales bilaterales perivasobronquiales. y cuyo tratamiento no suele ser dirigido por la radiografía que. mostrando una reticulación fina o mediana difusa. niños graves. influenzae. quistes congénitos radioopacos (a veces infectados). la neumonía viral puede también causar patrones de condensación alveolar. por neumococo. suele hacerse patente la asociación de signos de naturaleza infecciosa y otros respiratorios. pero no es un hallazgo frecuente. Tienen interés ocasional como orientación etiológica. ocasionalmente. retracción intercostal). En esta última. 2) Las imágenes aéreas localizadas . excluir la presencia de derrame pleural. hongos y protozoos se realiza a partir de muestras respiratorias o extrarrespiratorias que investigan el agente patógeno. estertores o disminución de los ruidos respiratorios a la auscultación. especialmente la TcO2. En las neumonías bacterianas están aumentadas la proteína C reactiva (> 30 mg/100 mL) y la velocidad de sedimentación globular. vírica o M.

de preferencia lactantes y párvulos La mayoría < 39 ºC Infección respiratoria alta que empeora progresivamente Frecuentes. exantema. cistitis No productiva Raro Variable Estertores difusos. frecuentemente las crioaglutininas son positivas. soplo neumónico. diarrea Coqueluchoide. puede seguir a infección respiratoria alta Excepcionalmente Raros: meningitis. previamente sano. la radiografía es inespecífica y habitualmente consiste en la afectación unilateral de un lóbulo con infiltrado intersticial que puede progresar a consolidación segmentaria y a veces derrame pleural. el comienzo agudo. Predominio de neutrófilos Casi siempre Casi siempre Virus Cualquiera. 16. sobre infecciones respiratorias son muy importantes ya que la dispersión aérea de los agentes favorece la presentación simultánea de casos. Broncofonía Infiltrado alveolar parcheado u opacificación lobar o segmentaria Frecuente. vómitos. que en unos pocos días empeora de su sintomatología infecciosa y respiratoria. pneumoniae en el escolar y adolescente suele estar precedida. rápida Puede haber. con escasa o nula leucocitosis. el estudio radiográfico permitirá excluir la afección parenquimatosa. En ocasiones neutrofilia Rara Casi siempre de los neumatoceles pueden ser confundidas con los quistes congénitos. en contiguos o bilateral A veces. Predominio de linfocitos Rara A veces Mycoplasma Escolares. bilaterales.15. adolescentes Generalmente < 39 °C Tos que empeora progresivamente Frecuentes. enantema. Disminución de murmullo. dolor faríngeo. Además.15. bien porque la infección vírica de vías superiores facilite la transmisión distal de patógenos bacterianos.000. Una orientación al respecto se describe en el Cuadro 16. sin localización anatómica. con fiebre elevada. sibilancias y subcrepitantes ocasionales) permiten la distinción. como la disfagia cricofaríngea. 16. simultáneamente Frecuente: mialgia. la cuestión práctica que más frecuentemente se plantea es la de diferenciar la neumonía vírica de la bacteriana. diarrea. La bronquitis espástica puede plantear dudas diagnósticas. no progresivo La mayoría < 15. La bronquiolitis (véase cap. Matidez ocasional a la percusión. la PCR o a las pruebas rápidas de identificación del antígeno bacteriano. Diagnóstico etiológico Aunque la edad. productiva a veces Raro Leve Muchas veces estertores unilaterales. excepcional). bien porque la primera predisponga a la segunda. pero la evolución clínica y la radiológica aclaran el problema.2. semanas antes. especialmente las ocasionadas por neumococo. mialgias. los datos epidemiológicos.1450 Aparato respiratorio Cuadro 16. así como la radiología y evolución. suelen mostrar la etiología. 5) El diagnóstico diferencial entre bronconeumonía y cardiopatías se dificulta por la posibilidad de manifestaciones respiratorias por edema pulmonar o por acidosis metabólica. la disnea de predominio espiratorio. puede ser migratoria Raro: pequeño no progresivo La mayoría recuento normal. familiares y comunitarios. consolidación segmentaria o lobar. manifestaciones de infección descendente de vías altas y fiebre escasa. especialmente cuando asocia un componente infeccioso: los antecedentes previos de crisis respiratoria. Jadeo en el lactante pequeño Hiperaireación. de todos modos. Dado que frecuentemente no se identifica el virus.22). con mucha frecuencia esto no es posible dado que un mismo cuadro puede justificarse por agentes bien distintos y a que raramente estas manifestaciones son específicas. existen dudas con algunas infecciones extrarrespiratorias cuando cursan con polipnea. la infección por M. H. aftas bucales. leucocitosis (> 15. Ahora bien. herpes labial Productiva Frecuente (a menudo dolor abdominal) Intensa Estertores localizados. . y que presenta infiltrados pulmonares a la radiografía con o sin atrapamiento aéreo (nunca neumatocele.000/mm3) con desviación a la izquierda y elevación de la PCR apoyan la etiología bacteriana. aspecto tóxico. otitis. con ocasional estridor y disnea. Soplo neumónico. la radiología. El comienzo suele ser gradual sin fiebre. mialgias. exantema ocasional. con un ambiente epidémico familiar o escolar. influenzae y M. pero conviene insistir en que no es posible efectuar esta distinción de manera fidedigna en base a la clínica. Características diferenciales de las neumonías bacterianas. Infiltrado intersticial difuso o perihiliar Rara Excepcional: escaso. La cronología del trastorno respiratorio y su relación con el vómito. La etiología viral se presume en un niño. con cierta frecuencia coexiste infección viral y bacteriana. la menor elevación febril y la auscultación de ruidos de vías aéreas (roncus. artritis Frecuentes: meningismo.000. tos irritativa con escasos o nulos hallazgos auscultatorios. derrame pleural. generalmente ocasionada por el aumento del metabolismo por la fiebre con o sin acidosis metabólica o por aspiración de contenido gástrico por un vómito prodrómico en el curso de una infección. 3) Imágenes abigarradas de aspiración son observables en las fístulas traqueoesofágicas y desórdenes de la deglución. otitis media. Por el contrario. pero con frecuencia en más de un lóbulo • Tos • Dolor en punta de costado Exploración clínica • Afectación general • Auscultación Hallazgos radiográficos • Inicial • Progresión • Derrame pleural Laboratorio • Recuento y fórmula leucocitaria • Proteína C-reactiva elevada VSG > 30 mm/1ª hora Infiltrado parcheado alvéolo-intersticial en un lóbulo aislado. por otros casos de afección “gripal” en algún miembro del entorno inmediato. semanas antes Frecuentes: cefalea. paroxística. pneumoniae. Del mismo modo. faringitis. el recuento leucocitario. Sibilancias. La dificultad diagnóstica puede ser mayor en bronconeumonías acompañadas de constricción bronquial. miringitis bullosa hemorrágica.11) plantea problemas diferenciales. conjuntivitis. De forma excepcional. pero en edades más jóvenes. cuando la infección es del sistema nervioso central. con febrícula o fiebre moderada. La patología infecciosa de vías respiratorias altas y medias raramente ocasiona problemas diferenciales con las neumonías. sin embargo. la disminución o abolición de reflejos y la ocasional alteración de la conciencia hacen difícil obtener el antecedente.2. conjuntivitis. víricas y por Mycoplasma Bacterias Anamnesis • Edad • Temperatura • Comienzo • Otros enfermos en el domicilio • Síntomas y signos asociados Cualquiera. 4) La repercusión pleural plantea el diagnóstico diferencial de las pleuritis (véase cap. rápidamente progresivo La mayoría > 15. la estación del año y las manifestaciones clínicas y radiológicas pueden sugerir el agente causal de la neumonía. especialmente lactantes La mayoría ≥ 39 °C Agudo. cefalea.

en algunos casos graves que no responden al tratamiento. postoperatorios complicados. menos frecuentemente. en medio hospitalario. h) Punción pulmonar. que es lento y difícil. En el hospitalario. Identificación de las bacterias. La positividad del hemocultivo en relación a la punción pulmonar (PP) es del 11 al 60%. en su conjunto. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. o el lavado bronquial sólo se justifican. y se detectan en los estadios precoces de la enfermedad mucho antes que los anticuerpos específicos. d) Líquido del lavado broncoalveolar (LBA).) y. La investigación de anticuerpos mediante seroconversión en la convalecencia (prueba de fijación del complemento u otros) permite la identificación de infecciones por VRS. Puede efectuarse mediante broncoscopio rígido pero. en casos graves y en aquellos que se hospitalizan por mala evolución. La RCP no requiere la presencia de organismos vivos y puede ser útil incluso en pacientes tratados. requieren ser procesadas con cierta rapidez. orienta el diagnóstico etiológico en casos de neumonía por M. La tinción directa y el cultivo del aspirado traqueal o bronquial obtenido con catéter. el uso de la fibrobroncoscopia mejora los resultados al facilitar la visualización de la vía aérea y con ello la práctica selectiva de LBAs segmentarios o lobares. La detección del genoma vírico mediante RCP se ha conseguido para los virus ADN del grupo herpes virus (CMV. adenovirus y citomegalovirus. Constituye el procedimiento habitual hospitalario de investigación bacteriana de las neumonías. O’Sullivan y Panitch. punción transtraqueal o broncoscopia. b) Esputo. escasa repercusión asistencial. Hay que contar además que. generalmente nasofaríngeas. En algunas circunstancias clínicas y en estudios epidemiológicos resulta útil la investigación directa del virus en secreciones nasofaríngeas. Al igual que las dos anteriores. c) Secreciones traqueobronquiales. virus de Epstein-Barr. Se justifica exclusivamente en medio hospitalario. precisamente cuando más interesa terapéuticamente. y a la serología. El LBA puede efectuarse sin broncoscopio mediante técnica de Alpert. han sido evaluados con la presunción de ser diagnósticos para neumonías ocasionadas por S. El empleo de la reacción en cadena de la polimerasa (RCP) constituye una técnica rápida (pocas horas) y sensible que permite amplificar enormemente una copia de una región específica de ADN de una especie bacteriana. La imposibilidad de predecir las resistencias de los patógenos comunes reduce aún más el valor de la detección rápida de antígenos. habitualmente inmunodeprimidos. lamentablemente no permiten diferenciar entre la infección por Mycoplasma y otros agentes víricos. neumonías de origen comunitario de evolución tórpida. pneumoniae o Hib. En general se considera que la sensibilidad. influenza A y B. Cuando las circunstancias lo aconsejaran debe efectuarse una intradermorreacción de Mantoux. orina concentrada. pneumoniae dado que es sencillo y barato. Las muestras de secreciones nasofaríngeas o bucales no son de confianza y suelen confundir más que aclarar. sólo es fiable si se siguen criterios muy estrictos de obtención (esputo inducido) y tratamiento de la muestra. Detección del genoma bacteriano. Detección de antígenos bacterianos. al menos 4 veces superiores a las observadas al inicio del proceso. influenza A y parainfluenza 2. telescópico. El estudio citológico y microbiológico del LBA se emplea. pneumoniae. resulta más preocupante dado que puede conducir al no tratamiento. trasplantados. puede efectuarse mediante inmunocromatografía. aunque sus resultados subestiman la magnitud de la infección bacteriana. Estas técnicas tienen gran interés epidemiológico pero. La identificación del virus en secreciones respiratorias. no deben ser empleadas en el diagnóstico de neumonía bacteriana. El aumento de la tasa de anticuerpos en la convalecencia a concentraciones. oncológicos. con el amplio uso de los antibióticos de amplio espectro se seleccionarán las cepas resistentes. Los agentes aislados más frecuentemente son S. en cuyo caso constituye un material óptimo para el examen directo y sobre todo para el cultivo bacteriano. esto es. clamidias. Identificación vírica. aportando información objetiva de la etiología bacteriana. Por las mismas razones. Investigación de los anticuerpos. La detección de antígenos bacterianos en secreciones nasofaríngeas. En general el hemocultivo no es necesario para tratar a un niño con sospecha de neumonía bacteriana pero. Coxiella y Legionella. tuberculosis y P. la baja sensibilidad. En las mejores condiciones. f) Hemocultivo. cultivo de tejidos o mediante la evolución de la tasa de anticuerpos. tal presunción sólo es razonable si la secreción analizada está normalmente libre del antígeno y si se ha comprobado la especificidad y sensibilidad del procedimiento. ni su positividad la confirma (niños sanos o niños sin neumonía pero con infecciones bacterianas de otra localización: falsos positivos = baja especificidad). varicela. esta identificación resulta también difícil incluso cuando se emplean las técnicas más avanzadas. sólo en neumonías neumocócicas comprobadas se ha alcanzado hasta el 20% de aislamientos. aglutinación de partículas de látex (APL) o ELISA. tan frecuentemente colonizadas por neumococo en el preescolar y. y lo mismo cabe aplicar a la detección de antígenos en el esputo. por consiguiente. lo que resulta de interés en infecciones con un componente bronquial mínimo. en esta última se propone como alternativa al cultivo. parainfluenza 1. como enterovirus. jiroveci. la identificación etiológica tiene un interés relativo pues en su inmensa mayoría carecen de tratamiento específico eficaz. es una técnica hospitalaria cuya indicación principal la constituyen las neumonías graves que no responden al tratamiento. pneumoniae. influenza A y B. en general. por personal con experiencia y que las secreciones contengan células intactas epiteliales. en menor cuantía. 2 y 3. baja sensibilidad). la tasa de identificación etiológica no va mucho más allá del 60% reduciéndose a menos del 10% en los inicios del proceso. En caso de neumonías de origen vírico. su nivel de positividad no supera el 10% de los niños investigados con neumonía comunitaria. que aparecerán en el cultivo sean o no las responsables de la neumonía. parainfluenza 1. ocasionalmente. inmunofluorescencia directa (VRS. etc. la negatividad mediante APL o CIE en muestras de orina o suero no excluye la neumonía bacteriana (resultado observado en niños con neumonía bacteriana y hemocultivo positivo: falsos negativos. e) Cepillado bronquial. con cepillo protegido se consigue mínima contaminación y si se aplican procedimientos de cultivo cuantitativo mediante diluciones seriadas de las secreciones obtenidas se puede excluir la contaminación. como Mycobacterium tuberculosis e infecciones por M. Para ello se recurren a diversas muestras y procedimientos: a) Secreciones nasofaríngeas. Empleando un catéter doble. Se ha usado para identificar gérmenes difíciles de aislar o cultivar. etc. La introducción de métodos de RCP-múltiple en tiempo real permite la identificación . herpes simple.Neumonías agudas en la infancia. se aconseja su práctica por su facilidad y bajo coste. distalmente obturado. por el Hib. especificidad y utilidad de estos métodos es inferior a la del hemocultivo. La detección de adenovirus se ha conseguido mediante sondas y técnicas de hibridación de ADN. que tiene serias limitaciones. en medio hospitalario para el diagnóstico etiológico de neumonía no especificada con mala evolución a pesar de la terapéutica empírica. aunque muy sensibles. tiene una superior sensibilidad y especificidad que CIE y APL. muchos de los cuales forman parte habitual de la microflora normal del tracto respiratorio superior. entre otros. Aspectos generales 1451 La identificación precisa del agente etiológico se realiza excepcionalmente en medio comunitario. los hallazgos microbiológicos se correlacionan poco con los patógenos del parénquima pulmonar. Tal posibilidad incluye la neumonía nosocomial no controlada (generalmente niños inmunodeprimidos –SIDA. si el diámetro de la vía lo permite. La investigación de hemaglutininas frías persiste como un procedimiento útil de diagnóstico de M. herpes simple 1 y 2. líquido pleural o LCR mediante inmunoelectroforesis de contracorriente (CIE). por hongos o por gérmenes oportunistas. Su mayor ventaja es la posibilidad de obtener especímenes alveolares. habitualmente inmunodeprimidos. jiroveci en escolares y adolescentes. sin embargo. aunque más laborioso. Por la primera razón las secreciones nasofaríngeas. como en las neumonías por P. la no objetivación de la neumonía bacteriana mediante la investigación del antígeno bacteriano. suero. ventilados. 2 y 3. El hallazgo de falsos positivos puede suponer el tratamiento de casos innecesarios.–. el estudio microbiológico del esputo raramente se solicita. pneumoniae e Hib. adenovirus y sarampión) o indirecta (VRS e influenza A y B). herpes virus 6) y para ciertos virus ARN. El ELISA. se ha demostrado útil y sensible en el diagnóstico de la infección por M. Las pruebas de anticuerpos fluorescentes. mediante técnica de Koumbourlis y Kurland o mediante catéteres de Metras. g) Líquido pleural. Sólo se presenta en una proporción baja de niños con neumonía comunitaria.

la antibioterapia. la masividad de la infección y su velocidad de progresión. En nuestro país se han informado tasas de neumococos resistentes a la penicilina (NRP) entre el 40 y 50% de los aislamientos en enfermedad invasora. especialmente los NARP. El segundo grupo. que alcanzó particular intensidad en España y otros países. Recientemente. lo aconsejable es no tratar con antibióticos y mantener al niño en observación. El primero determina la intensidad de la insuficiencia respiratoria que. b) Lactante y preescolar. Consecuentemente. En nuestro país se han comunicado recientemente tasas del 6% de NRPs con resistencia a cefotaxima en procesos invasores y se han descrito algunos casos de fracasos terapéuticos por lo que. En medio extrahospitalario. tres periodos distintos del niño: a) lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril con predominio bacteriano de C. conviene tener presente. que es similar (cefuroxima). Streptococcus pneumoniae En los últimos 15 años del siglo pasado se observó un aumento de la resistencia del neumococo a la penicilina y beta-lactámicos en general así como a otros antibióticos. Cefalosporinas. Dado que en la mayoría de casos el diagnóstico etiológico de la neumonía suele ser de presunción. piperacilina). cefalexina.1452 Aparato respiratorio simultánea de diversos virus. con CIMs de 0. pneumoniae e Hib. debemos apoyarnos en los datos clínicos y radiológicos sugestivos. ceftriaxona. pneumoniae durante muchos años. las características de éstos. en la situación epidémica y en la frecuencia e importancia relativa de los diferentes patógenos según edad. . No obstante. los beta-lactámicos disponibles más activos contra NSP y contra la mayoría de NRP son cefotaxima. no es caro y es fácil de realizar. debe tenerse presente que la demostración del virus en secreciones nasofaríngeas no excluye la existencia de neumonía bacteriana secundaria a la infección vírica. El disco de oxacilina no permite diferenciar entre resistencias intermedias y altas y los procedimientos convencionales para efectuar esta distinción son costosos en tiempo y dinero. condicionan la urgencia asistencial algunos de los requerimientos diagnósticos complementarios y la asistencia domiciliaria o el ingreso hospitalario con o sin asistencia intensiva. frecuentemente. resulta aconsejable que cada niño sea cuidadosamente valorado en el momento del diagnóstico y en su evolución. Las concentraciones séricas que se pueden alcanzar con su administración intravenosa superan con mucho la CIM para los neumococos considerados hasta ahora como medianamente resistentes (NMRP) y para muchos NARP. El primero incluye la cefotaxima. como se ha referido anteriormente. hospitalización o antibioterapia previa. Según su actividad frente al neumococo. no guarda relación con la síntesis de beta-lactamasas y. se haría necesario el uso de antibióticos no beta-lactámicos. en la consideración de la etiología probable y su sensibilidad a los antimicrobianos. resulta útil considerar. Entre las circunstancias asociadas a infección por NRP se han descrito corta edad. Sin embargo. en gran medida. Los NRP son muy a menudo resistentes a la ampicilina y. c) Niños mayores de 5 años con predominio bacteriano de M. especialmente frente a NRP y pueden ser útiles cuando fracase la monoterapia. junto a la masividad de la infección y a la rapidez de evolución. se consideran sensibles los aislamientos con CIMs ≤ 2 μg/mL. ceftriaxona) que las correspondientes CIMs para la penicilina. la proporción de cepas sensibles ha aumentado y han disminuido las intermedias y NARP (94%. La resistencia a cefalosporinas es mayor entre las NARP que entre las NMRP. con sensibilidad intermedia si la CIM es de 4 μg/mL y altamente resistentes los que muestran CIMs ≥ 8 μg/mL. En relación con la etiología y edad. sino también a otros antibióticos que las cepas sensibles (NSP). cuando el tratamiento se administra por vía intravenosa. El efecto de la edad en la probabilidad de los patógenos es tan pronunciado que. Los NARP plantean un problema terapéutico muy serio y su reconocimiento precoz por el laboratorio es de suma importancia para un tratamiento racional. La cefuroxima axetil tiene una eficacia in vitro contra NRP. desde una perspectiva práctica. para el caso de la neumonía. y cefaclor.). etc. Penicilina y derivados. con los puntos de corte previos. TRATAMIENTO Incluye las medidas generales. pneumoniae. ligeramente superior (cefpodoxima) o inferior (cefotaxima. pneumoniae y S. Los NARP tienen mayor probabilidad de no responder. siendo alrededor del 10% neumococos altamente resistentes (NARP). 6% y < 1%. incluye el ceftibuteno y el cefadroxil. en no vacunados. pueden ocurrir falsos positivos y falsos negativos cuando la muestra. como cefotaxima. considerada aisladamente. en la mayoría de casos. son más eficaces que la penicilina o ampicilina contra infecciones por NRP. eran considerados con resistencia intermedia (0. es el factor que más directamente condiciona el pronóstico del niño y la indicación o no de ventilación asistida. altas concentraciones séricas (usualmente. Así pues. jiroveci. según una serie propia). Las bases racionales de la antibioterapia empírica descansan en la condición clínica del niño (tolerancia oral. y pasando por alto el tratamiento antivírico por su limitado interés. cefuroxima y cefpodoxima e imipenem. se han revisado los puntos de corte para la resistencia a la penicilina en enfermedad invasora extrameníngea. ceftibuteno y cefaclor tienen una actividad pobre in vitro y es de esperar que sean inefectivas. La cefixima. ceftriaxona o imipenem. altas dosis de penicilina u otros beta-lactámicos similares se han mostrado eficaces en áreas de baja tasa de resistencia o de predominio de resistencia intermedia. Ante un proceso infeccioso leve de vías inferiores. aumentando su interés clínico. si la tasa de NARPs aumentase mucho. por ello. circunstancia que ha justificado la actualización de los puntos de corte de la CIM para la enfermedad neumocócica extrameníngea. se reconocen tres grupos de cefalosporinas. Por el momento se desconoce si betalactámicos altamente activos. ceftriaxona.1 μg/mL o menor. que es similar a la de la amoxicilina. cefuroxima y cefpodoxima con CIMs sobre cepas sensibles de unos 0.21 μg/mL. La penicilina G ha sido el fármaco de elección para las infecciones causadas por S. Por lo que respecta a la resistencia a los antimicrobianos de los agentes de la neumonía del niño.12-1 μg/mL) o alta (≥ 2 μg/mL). Este nuevo criterio se ha adoptado al haberse constatado que dosis elevadas de penicilina IV son eficaces en casos de neumonía y otras formas extrameníngeas de enfermedad invasora neumocócica que. incluye la cefixima. El lavado-aspirado nasofaríngeo constituye la muestra más adecuada porque contiene células epiteliales infectadas. dado que la resistencia no depende de la producción de beta-lactamasa. especialmente las dos primeras y el imipenem. Para estas infecciones que incluyen la neumonía. por lo que su resultado siempre debe correlacionarse con las manifestaciones clínicas. más de 100 μg/mL) por lo que son útiles para el tratamiento de la neumonía por NRP si la CIM para cefalosporinas es de 8 μg/mL o menor. constituye la variable más fiable. alcanzan las dosis usuales. del trastorno funcional respiratorio. El conocido como test E es bastante preciso. se asocia con resistencias a otros antimicrobianos. respectivamente. La combinación de un antibiótico beta-lactámico y un aminoglucósido tienen efectos aditivos o sinérgicos in vitro. excepcionalmente. Si el proceso neumónico es moderado o grave. con MICs > 1 μg/mL. lo son también a la amoxicilina-clavulánico y a otras penicilinas de espectro extendido (ticarcilina. el tratamiento farmacológico sintomático y. no sólo a los beta-lactámicos. trachomatis y Ureaplasma urealyticum y. en su caso. se aconseja la terapéutica antibiótica. LCR y líquidos corporales estériles. neumonías nosocomiales y presencia de factores de mal pronóstico al ingreso. El aumento de resistencias a penicilina y derivados ha sido paralelo al uso de beta-lactámicos. P. El tercero. con predominio bacteriano de S. Diagnóstico de la gravedad La gravedad depende. La eficacia de las cefalosporinas orales frente a NRP es pobre y ninguna de ellas es más activa que la amoxicilina contra los NS o NRP por lo que es poco probable que el fracaso terapéutico con amoxicilina responda a otro agente beta-lactámico oral. por lo que algunos autores aconsejan su uso de manera sistemática en los aislamientos de neumococos de sangre. su transporte o la técnica son deficientes. enfermedades asociadas. Los NRP no son ni más ni menos virulentos que las cepas sensibles ni en los animales de experimentación ni en la clínica. neumonías anteriores. a efectos prácticos.

La distribución de cepas resistentes a antimicrobianos mostró una gran diferencia geográfica con las mayores tasas en Madrid (más del 50%) y en Valencia (más del 60%). obviamente. El principal mecanismo de resistencia del Hib a ampicilina es la producción de betalactamasas del tipo TEM-1 transferible de cepas resistentes a susceptibles mediante un mecanismo conjugativo. Hay que partir del hecho de que la frecuencia y significación de la neumonía por neumococos resistentes es insuficientemente conocida. Haemophilus influenzae tipo b El segundo estudio sobre resistencias de Hib en España ofreció un 35% de aislamientos productores de betalactamasa. Las cepas de neumococos de adultos. La alta resistencia. Se ha descrito multirresistencia. las muy virulentas o las altamente resistentes. Finalmente. sustentándose en métodos serológicos el diagnóstico de la infección de los pacientes estudiados. modificaba escasamente el curso de la enfermedad. por la PaO2. tetraciclinas y cloranfenicol son superiores al 25% por lo que se desestima su empleo. tienen excelente penetración tisular y son bactericidas frente al neumococo. que es la que espontáneamente se establece en el organismo. Medidas generales. ni siquiera en el paciente alérgico a penicilina o cefalosporinas. pneumoniae. Linezolid es activo frente a cocos grampositivos.2 μg/mL) o altamente resistente a la eritromicina (MIC ≥ 64 μg/mL). pneumoniae. en los registros hospitalarios. pues. la eficacia clínica. Clindamicina. o de otros gérmenes causantes de neumonía la establecen los aislamientos procedentes del foco pulmonar u otras muestras significativas (hemocultivo o líquido pleural).Neumonías agudas en la infancia. debe interpretarse como resistencia a todos los macrólidos (diritromicina. claritromicina y azitromicina) y lincosaminas. en general. en los aislamientos nasofaríngeos de niños sanos o en los procedentes de adultos. inhiben el 90% de las cepas de Hib (CIM de la combinación = 1 μg/mL). en la mayoría de los casos. incluidos S. tos) y del tiempo para la resolución de las alteraciones radiológicas. La claritromicina y la azitromicina son algo más activas que la eritromicina. Las quinolonas actualmente disponibles (ciprofloxacino. causada por la acción del gen ermAM.UU. sin embargo queda por aclarar el papel de la claritromicina y. La exposición previa a la ampicilina o amoxicilina (en 1 a 3 meses antes) puede aumentar la probabilidad de colonización o de enfermedad invasora por una cepa resistente de Hib. Actúan inhibiendo la síntesis proteica bacteriana mediante su unión a la subunidad 50S ribosómica. En España. el tratamiento antibiótico de estas infecciones es. Macrólidos. incluida la neumonía. pero aumenta al 20% en NMRP y al 25% en NARP. la resistencia al cloranfenicol era frecuente (28. en base clínica. No se han descrito resistencias a estos antibióticos por lo que constituyen el tratamiento de elección en cepas resistentes a otros antibióticos. es probable que responda. La pobre actividad de la eritromicina contra Hib excluye su uso en la práctica especialmente en su forma oral. son activas in vitro frente a M. al igual que la claritromicina y la azitromicina. por una acetiltransferasa. Este mecanismo de acción es específico y no se ha demostrado la presencia de resistencia cruzada entre las oxazolidinonas y otros antibióticos inhibidores de la síntesis proteica. pneumoniae. se estima. no existen datos de la eficacia bacteriológica de estos antibióticos en niños. Esta cifra fue muy distinta a las del resto de países de la UE (x 4) y de EE. incluyendo los meticilín-resistentes. Mycoplasma pneumoniae Clásicamente se ha considerado que el tratamiento antibiótico de las infecciones por M. puede estar indicada en ambientes secos que empeoren la tos. y siempre que la antibioterapia se inicie en los primeros 4-5 días del comienzo de la enfermedad. En España la resistencia general alcanza el 15-17%. era ineficaz si no se administraba precozmente y que. que en la realidad suponen sólo una mínima fracción del conjunto. el problema es.10. sin embargo. las de vías respiratorias altas o las de niños portadores sanos. esto es. esta información traduce. Oxazolidinonas (linezolid). La resistencia a tetraciclina. Aspectos generales 1453 Macrólidos. Aunque in vitro es activa contra S. pneumoniae resistente a penicilina y eritromicina. Otros antibióticos. por vía endovenosa en caso de intolerancia. como clinafloxacino y Win 57. hidratación correcta. ceftazidima y ceftizoxima. La asociación amoxicilina-clavulánico es activa frente a cepas productoras de beta-lactamasa. estafilococos coagulasa negativos y Streptococci. solía ir unida a la producción de beta-lactamasa. La resistencia al cloranfenicol está mediada. levofloxacino) tienen sólo una actividad moderada frente a estreptococos por lo que no se recomiendan como antibióticos de primera línea en la neumonía comunitaria. La susceptibilidad de los neumococos a vancomicina y teicoplanina es independiente de su comportamiento frente a la penicilina. posiblemente por la presión de selección secundaria a la generalización de la antibioterapia empírica de amplio espectro. La resistencia es mayor en las cepas aisladas en niños. en caso de insuficiencia respiratoria grave. La claritromicina y su metabolito 14-hidroxi-claritromicina en la proporción 4:1. La resistencia adquirida de Hib a macrólidos probablemente no existe. en gran medida. adecuado a los deseos del propio niño y usualmente limitado a las fases precoces de la enfermedad. en el estudio anteriormente mencionado. Las cefalosporinas parenterales de 2ª y 3ª generación son los antibióticos más eficaces frente a Hib. incluso así. que no es un buen agente alternativo para infecciones por este germen. evitando la sobrecarga circulatoria. las tasas de resistencia para cotrimoxazol. Debido a las dificultades del cultivo bacteriológico del M. El S.5%). Incluyen reposo. pneumoniae puede ser muy susceptible (MIC 0. En la actualidad. empírico. aceptables cuando se limitan a enclaves y circunstancias concretas. No hay datos a favor de la humidificación que en ocasiones puede ser contraproducente cuando incomoda al niño o dificulta su vigilancia. si son sobrepasadas. Otra posibilidad de error es la derivación que habitualmente se hace de la información microbiológica de pacientes hospitalizados (en la práctica la única fuente de información sobre el tema) al medio comunitario: en su mayor parte. muy elevada (67. roxitromicina. las cepas que son resistentes a la eritromicina lo suelen ser también a otros macrólidos. en las neumonías agudas extrahospitalarias en niños previamente sanos hay que suponer muchas menos resistencias que las reflejadas en las estadísticas microbiológicas generales. No todas las neumonías precisan la administración de oxígeno: su indicación se establece por los signos clínicos de insuficiencia respiratoria y. los NRP son a menudo resistentes también a otros antibióticos no beta-lactámicos.273. Beta-lactámicos. de la azitromicina. está .6%) en especial entre las cepas productoras de beta-lactamasas. (x 2). muestran una mayor tasa e intensidad de resistencias. La resistencia al cotrimoxazol fue. sobre todo. El grave problema de la resistencia de los neumococos a los antibióticos en nuestro país ha justificado la aparición de propuestas terapéuticas empíricas drásticas que. es del orden del 5% en NSP. en el tratamiento de las neumonías por Hib. más de índole farmacológica que microbiológica. ceftriaxona (la que alcanza MICs más elevadas en una sola inyección). Fluorquinolonas. en pacientes con infecciones sospechosas de NARP o con cepas multirresistentes (neumonía nosocomial en pacientes debilitados). aureus. Las tetraciclinas y la eritromicina. por extensión. La referencia más objetiva de la resistencia del neumococo. la eritromicina y los nuevos macrólidos son de 100 a 400 veces más activos que las tetraciclinas. Las más activas del mercado son cefotaxima (la de más experiencia). son altamente activas pero no se posee suficiente experiencia sobre ello. Las nuevas quinolonas. no se necesitan concentraciones elevadas (FiO2 < 40%). pneumoniae. ha consistido en un acortamiento de la sintomatología (fiebre. suponen una exageración al generalizarlas a niños previamente sanos con neumonía aguda comunitaria. como S. Vancomicina y teicoplanina. similar para los tres macrólidos citados. casi el 70%. Por consiguiente. La resistencia general a la ampicilina es de algo más del 40%. las características de las cepas que ocasionan infecciones que no han respondido al tratamiento empírico comunitario. Hib tiene una falta natural de susceptibilidad a macrólidos a bajas concentraciones que.

manteniéndose el neumococo y aumentando la tasa de M. cuanto menor sea la edad. periodo crucial en el que habitualmente se produce. La tos productiva es útil para la eliminación de secreciones respiratorias. amoxicilina y. pero no el cefonicid. 5) Presencia de complicaciones. resistencia bacteriana al antibiótico. 2) Alteraciones del estado general secundarias a la infección. 6) Necesidad de medidas terapéuticas especiales. la duración del tratamiento.9. Los procesos neumónicos infecciosos suelen adoptar una expresión gripal de gravedad progresiva (virus. Incluye. habrá que mantener la vía oral cambiando a un antibiótico resistente a la beta-lactamasa. Dependiendo de las condiciones sociales y epidemiológicas deberá practicarse una intradermorreacción de Mantoux en el momento del diagnóstico o en la convalecencia. una radiografía de tórax. evolucionaron lentamente. debe efectuarse una revisión clínica cuidadosa. La inmunización contra el neumococo con vacuna heptavalente conjugada disminuye la incidencia de la infección en una proporción estimada del 35%. los macrólidos no constituyen una alternativa buena. En el segundo caso se indicaría. etc. IV. 4 fracciones) por su espectro antibacteriano más reducido. No deben emplearse las cefalosporinas orales (cefaclor. el niño debe ser vigilado durante los primeros días a fin de detectar precozmente la falta de respuesta al tratamiento o agravación de la enfermedad. El empleo de cefuroxima es preferible al de cefotaxima (50-100 mg/kg/día. cefradina y ceftibuteno) por su baja actividad frente al neumococo. los controles clínicos y radiográficos así como las indicaciones de hospitalización serían similares a los de niños menores. para asegurar la cobertura de agentes bacterianos resistentes a la penicilina por producción de beta-lactamasa. se planificará la continuación del antibiótico por un periodo mínimo de 5 días y por lo menos 3 días tras desaparición de la fiebre. el grado de alteración funcional respiratoria y su condición general. En lactantes y niños pequeños que requieran hospitalización se prefiere comenzar el tratamiento parenteral con cefuroxima (100 mg/kg/día IM o IV en 3-4 fracciones). neumatocele). ambos a dosis máxima de 0. tratar por vía parenteral y considerar la indicación de drenaje pleural permanente. la administración incorrecta del fármaco y la etiología no bacteriana. el tratamiento debe ser amoxicilina-clavulánico con la relación 6:1 para administrar dosis de amoxicilina de 80-100 mg/kg/día. La respuesta es usualmente rápida si el agente patógeno es susceptible al antimicrobiano administrado correctamente. VO en 3 fracciones. con ganas de jugar y la exploración clínica es normal. En formas graves (bacteriemia. En lactantes y niños sin complicaciones (derrame pleural. algunos autores también recomiendan ampicilina a dosis elevadas (200 mg/kg/día IV en 4 fracciones). el ingreso hospitalario. IV 4-6 fracciones). Como terapéutica parenteral en medio comunitario puede emplearse la ceftriaxona. preferible a la claritromicina por el riesgo de desarrollar estenosis hipertrófica de píloro. PAUTA ASISTENCIAL Por lo que antecede resulta obvio que. sin fiebre. En este grupo de edad. Escolar y adolescente. en la gran mayoría de casos. Si se sospecha infección por M. En caso de evolución favorable. efectuar toracentesis diagnóstica. pero no totalmente. Bastantes niños con neumonía podrían ser tratados en su domicilio. antitérmico-analgésico (paracetamol). debe ser tratada: en niños menores de 2 años es suficiente el dextrometorfán. Hib. en primer lugar. percusiones. pneumoniae. La pauta general. M. preferentemente la claritromicina y la azitromicina. Por el contrario. El requerimiento de hemocultivo es claro en pacientes graves como parte integrante de la batería de exámenes complementarios que permitan establecer la etiología de la neumonía. el germen más frecuente sería el neumococo por lo que debe administrarse amoxicilina 80-100 mg/kg/día. que interfiere en la alimentación y el sueño. no se requiere repetir la radiografía tras un primer episodio de neumonía.3 mg/kg/dosis por vía oral. debiendo asumir en nuestro medio un alto porcentaje de resistencias a ambos gérmenes. En los niños no vacunados. En consecuencia. aureus. en los que no respondan al tratamiento y en aquellos en que no se garantice la cumplimentación oral del antibiótico por vómitos o lamentable estado social. Si en la revisión se considerara necesario debe realizarse la Rx de tórax. En tal circunstancia deberá efectuarse un refuerzo anamnésico sobre la cumplimentación de la antibioterapia. La hospitalización se indicará en cualquiera de las siguientes circunstancias: 1) Sospecha etiológica de gravedad: S. cefalexina. presentaron derrame u otras complicaciones o no han curado del todo. El tratamiento etiológico cuando se conoce con precisión el agente causal suele ser menos problemático. su estado general es bueno. 3) Repercusión grave sobre la función pulmonar o cardiovascular. la mejoría (reducción de la fiebre y mejoría del estado general) o el empeoramiento en caso de fracaso. a las 24-48 horas se comprueba fracaso terapéutico (persistencia de fiebre alta. en los que respondieron mal. la fisioterapia respiratoria (drenaje postural. estaría indicado practicar una radiografía de control a las 3-4 semanas del diagnóstico para asegurar la resolución del infiltrado pulmonar o. En niños correctamente vacunados frente a Hib. pneumoniae estarían indicados los macrólidos. independientemente del antibiótico elegido. No se aconseja hacer más exploraciones etiológicas a menos que se den circunstancias clínicas o epidemiológicas inusuales. . será empírica y sin hemocultivo que la avale. en niños previamente sanos en medio comunitario. la terapéutica antibiótica ante la sospecha de una neumonía bacteriana. puede realizarse cuando existe atelectasia. que no suele deprimir el centro respiratorio y en los mayores de 2 años el mismo o codeína. si se requiere. En cualquier circunstancia.000 UI/kg/día. en su caso. Tratamiento farmacológico sintomático. Por las razones expuestas más arriba. A las 3-4 semanas de haber efectuado el diagnóstico. al igual que tratamos una OMA sin timpanocentesis ni investigación microbiológica previas. Si se confirma la administración del antibiótico. detectar posibles secuelas. Si existe atrapamiento aéreo significativo o sibilancias espiratorias intensas están indicados los broncodilatadores (beta2adrenérgicos). la cefuroxima axetil tampoco por su peor tolerancia oral y absorción digestiva variable y tampoco la cefpodoxima proxetil por la limitada experiencia en estas edades. El cuidado debe extremarse en las primeras 24-48 horas y. 4) Enfermedad de base o estados de inmunosupresión. tan efectivas como la eritromicina y mejor toleradas. los dos gérmenes más frecuentes son el neumococo y el Hib. En caso de derrame pleural habrá que internar al niño. que es lo habitual. El niño debe tener una revisión clínica a las 2448 horas. Eritromicina oral (30-40 mg/kg al día en 4 fracciones) durante 14 días o azitromicina oral (1 dosis de 10 mg/kg el primer día. si el tratamiento es por vía oral. vibraciones) es discutible en la fase aguda. En estas edades el riesgo de neumonía por Hib desaparece. 7) Condiciones socio-económicas deficientes. Las dosis habituales de los antibióticos se recogen en el capítulo 5. Lactante de 3 meses y preescolar. Debe hospitalizarse al niño en caso de fiebre o hipoxia. Debe considerarse la hospitalización en los niños que presenten intensa disnea o toxicidad. hemocultivo y antibiograma con la finalidad de identificar una bacteriemia por especies menos comunes o resistentes al antibiótico. ampicilina o ceftriaxona. buen apetito. que no alcanza concentraciones efectivas en 24 horas para el neumococo. cefuroxima. mal estado general) se deberán considerar al menos las siguientes cuatro posibilidades: desarrollo de derrame pleural. Lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril. disnea o taquipnea.1454 Aparato respiratorio indicado el ingreso en CIP para intubación y ventilación asistida. según la gravedad y las circunstancias clínicas asociadas. por el contrario. facilitando la comunicación con los padres (línea abierta de teléfono) para identificar cualquier deterioro e indicar. penicilina G a altas dosis (300. seguida de una dosis de 5 mg/kg cuatro días más). la presencia de niños inmigrantes y otras situaciones de riesgo social obligan a diferenciar la pauta de antibioterapia empírica según estén o no correctamente vacunados contra Hib. sepsis) o complicadas (empiema) debe emplearse cefotaxima o imipenem más vancomicina. Si. pero la tos no productiva. en niños con más de un episodio de neumonía. pneumoniae) o un comienzo solemne e inquietante (neumococo). VO en 3 fracciones. no hay derrame y el niño no requiere internamiento. en caso favorable. si es por vía parenteral. Al ingreso se efectuará una extracción para hemocultivo y se iniciará antibioterapia empírica si se sospecha neumonía bacteriana. Si el niño respondió rápidamente al antibiótico.

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Emergency department management of community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus. Pediatr Infect Dis J 2008. se recomienda también en lactantes mayores de 6 meses y niños menores de 5 años sanos para disminuir la enfermedad en este grupo de edad y su impacto en la comunidad. Blanco C et al. se aconseja mejorar la selección de los pacientes para el tratamiento en infecciones de vías bajas de origen comunitario. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Su estudio detallado se efectúa en otro lugar de la obra (véase cap. Pickering LK. . Filadelfia: Churchill Livingstone Elsevier. Marín M et al. Reynolds SL.. 27: 677-80. . Jain S. 2008. Thorax 2009. Curr Op Pediatr 2008. La profilaxis vacunal de otras infecciones víricas respiratorias también se encuentra en fase experimental. 8:12 doi:10. Pozo F et al. . Curr Op Pediatr 2008.Kilbane BK. Existen 4 tipos de vacuna conjugada para el Hib que se incluyen en los calendarios vacunales rutinarios.org/eucastwt/MICTAB/ MICpenicillins. 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favorecido por el elevado número de viajeros internacionales.15). raramente afectan a niños menores de 6 meses. los virus de las enfermedades exantemáticas. El diagnóstico de la causa suele ser difícil. en menor grado. El empleo de nuevos métodos diagnósticos. 3 y 5 (casi el 80% de los casos).Novel Swine-Origin Influenza A (H1N1) Virus Investigation Team. Casi la totalidad de las neumonías víricas en niños son producidas por los denominados virus respiratorios.1456 Aparato respiratorio . pero la neumonía es la siguiente localización en frecuencia. Turquía y otros países del Mediterráneo Oriental afectada por el altamente patógeno virus de la gripe aviar (H5N1) entre 2003 y 2007. 13: 510-2. Oxygen therapy for lower respiratory tract infections in children between 3months and 15 years of age. Las infecciones por el tipo 3 son endémicas. . RhinovirusAssociated Hospitalizations in Young Children. identificar nuevos virus relacionados con estas infecciones en la población infantil: metapneumovirus en 2001.1002/14651858. ha permitido conocer mejor la importancia relativa de los virus tradicionalmente implicados en las neumonías infantiles. 7.Rojas MX. Tradicionalmente se han considerado como más frecuentes los parainfluenza. Sin embargo. de diagnóstico clínico difícil. Molecular diagnostics of infectious diseases. familias de clase socioeconómica baja y fratria elevada. Brines-Solanes En el RN predominan las bacterias gram-negativas y el estreptococo del grupo B. adenovirus. influenza (en épocas de epidemia). 16. Existe predominio en varones.Miller KE. . han sido motivo de gran preocupación para los servicios de salud nacionales e internacionales y para la población en general facilitado. sobre todo. . muestra inadecuada o etiología no vírica. en este último caso. A diferencia de otros virus respiratorios. de modo que la mayoría de neumonías se tratan empíricamente. generalmente. asma y desnutrición. 3 y 4 son responsables de casi el 90% de las neumonías producidas por los virus parainfluenza en niños menores de 7 años. los adultos con infecciones respiratorias altas por estos agentes contribuyen de forma importante a la contaminación de niños susceptibles a ello. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. Etiología y epidemiología La transmisión tiene lugar por contacto directo a través de las secreciones respiratorias.16 Neumonías agudas en la infancia. NEUMONÍAS VÍRICAS Su incidencia real es desconocida aunque se considera que representan el 75 al 90% de neumonías en niños de países desarrollados. Además. Curr Op Pediatr 2009. . 21: 102-11. El actual brote (abril-mayo 2009) de gripe A de origen porcino (H1N1) iniciado en México. analizando sus formas etiológicas más importantes por su frecuencia o gravedad. adolescente). el pico de máxima frecuencia está entre 1-2 años de edad. en la última década se han originado brotes epidémicos de infecciones respiratorias que. J Infect Dis 2007. . Art. hospitales y consultas pediátricas. Del 4 al 10% de las neumonías en niños son producidas por adenovirus. las bacterias más frecuentes son Streptococcus pneumoniae (cualquier edad). especialmente las técnicas moleculares de investigación del genoma vírico en secreciones nasofaríngeas. Pediatr Infect Dis J 2008.pub2. tres nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL. el mayor problema que afronta el médico que atiende a un niño con neumonía es la diferenciación entre infección viral (pronóstico favorable. Formas etiológicas R. virus respiratorio sincitial. Cochrane Database Syst Rev 2009. N Engl J Med 2009. definir el papel de los rinovirus en las infecciones de vías respiratorias bajas en lactantes y niños.Smallman-Raynor M. circunstancia facilitada en determinados ambientes: colegios. originado en China en 2003. muestran cuadros moderados o graves y pocas leves. New respiratory viruses of humans. Igualmente. aunque en ausencia de otra causa de los síntomas respira- . colegios y jardín de infancia. los serotipos más frecuentemente encontrados han sido el 1. Los serotipos 1. especialmente entre los de 6 meses y 5 años. pero en épocas de epidemia.15). Hernández-Marco. aunque se constató una menor incidencia y gravedad en niños. Emerg Infect Dis 2007. 2. 361: 1-10. confirmar la frecuencia de la coinfección (virus-virus y virus-bacteria) y. guarderías. enterovirus y virus de Epstein-Barr.: CD005975. Además. Se considera que los niños en edad escolar introducen los virus respiratorios en el ámbito familiar. La mayoría de las infecciones por virus parainfluenza en niños producen crup (parainfluenza 1 y 2) o bronquiolitis (parainfluenza 3). generalmente invernales cada 2-4 años. parece afectar con menor frecuencia y gravedad a lactantes y niños. por su elevada morbimortalidad y/o riesgo de pandemia. Lu X.CD005975. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. puede ser la primera causa de neumonía viral en el preescolar (véase cap. a mayor distancia. Pasada la época neonatal. Afectan principalmente a los menores de 6 años. J. Las infecciones por adenovirus ocurren a lo largo del año sin variaciones estacionales. 16. 10: S71-4. contagiando a padres y hermanos. cuando asisten a guarderías. especialmente el sarampión y. por la extraordinaria influencia mediática (prensa escrita. Issue 1. muchos estudios se refieren a pacientes hospitalizados que. por ello. como consecuencia de dificultades metodológicas. el 4. 14 y 21. el virus de la varicela y el citomegalovirus se han relacionado con formas graves en pacientes inmunodeficientes o con inmunosupresión. 195: 773-81. El síndrome agudo respiratorio severo (SARS). DOI: 10. expulsadas con la tos y estornudos. por último.No.Muldrew KL.Osterhaus A. sin tratamiento específico) y neumonías bacterianas o por Mycoplasma que responden a la terapéutica antimicrobiana y cuyo pronóstico depende en buena medida de la aplicación del fármaco adecuado. Charry-Anzola LP. 7 y 21 han sido relacionados con formas diseminadas y muy graves (véase cap. Haemophilus influenzae tipo b (primeros tres años de vida si el niño no está vacunado) y Mycoplasma pneumoniae (escolar y. aunque sus características clínicas y epidemiológicas deben ser precisadas. Granados Rugeles C. más recientemente. Casos de neumonía grave en niños y adolescentes (56% de los casos confirmados) con elevada mortalidad se han registrado entre la población del sudeste asiático. Los virus de la influenza (en especial el serotipo A) producen afectación pulmonar primaria en lactantes y niños pequeños hasta en un 510% de los pacientes afectados. mientras los serotipos 1 y 2 aparecen en epidemias principalmente otoñales. En los estudios prospectivos realizados la identificación del agente etiológico no supera el 60-80% de los casos analizados. los serotipos 3. su incidencia real es desconocida. bocavirus en 2005 (del que se investiga su papel en la infección respiratoria baja y neumonía comunitaria de niños menores de 3 años) y. Sin embargo. su aislamiento de la nasofaringe no establece su papel en la etiología de la neumonía. lo cual permite una terapia más específica que mejora en gran manera los resultados terapéuticos. los adenovirus pueden ser aislados de la vía respiratoria superior en niños sanos. Desde un punto de vista práctico. fue ocasionado por un coronavirus humano (HCoV-SARS) causando neumonía grave en adultos. Cliff AD. radio y televisión). Se admite que presentan un mayor riesgo los niños afectos de cardiopatías. coincide con la redacción de este capítulo y. Este capítulo completa el estudio de las neumonías. la identificación del agente causal puede alcanzarse con cierta frecuencia en base a los procedimientos diagnósticos analizados en el capítulo anterior. 16. HcoV-NH y HCoV-HKU1). Erdman DD et the New Vaccine Surveillance Network.

por lo general. El virus respiratorio sincitial es la causa más frecuente de neumonía y bronquiolitis en lactantes. a diferencia de las neumonías bacterianas. influenzae. A y B) son paramixoviridae. El bocavirus humano (HBoV). especialmente en niños menores de 5 años. Con frecuencia la exploración clínica es anodina y la neumonía se confirma por la radiografía. los metapneumovirus pueden ser causa de infección respiratoria superior en niños mayores y adultos pero originan hasta el 10-15% de los casos de bronquiolitis y neumonía en lactantes durante los meses fríos. HcoV-NH y HKU1). producen afectación pulmonar. la mayoría menores de 2-3 años. un virus bovino (bo) y un virus canino (ca).16. Bronconeumonía vírica. De entre los síntomas y signos respiratorios predomina la tos.11). mientras que la tardía suele ser consecuencia de sobreinfección bacteriana por patógenos respiratorios habituales (neumococo. A los 6 años de edad. la cianosis y retracción son raras y evidencian el trastorno del intercambio gaseoso subyacente. Los metapneumovirus (hMPV. su identificación (1%) en controles sanos y el desconocimiento de la historia natural de la infección en humanos. La bronconeumonía o neumonía lobulillar es la forma anatomopatológica característica de las neumonías virales. exantema. tras el contagio y mediante la proliferación y diseminación por contigüidad del virus son afectadas progresivamente las porciones más distales del árbol respiratorio. por lo general inferior a 15. la mayoría de los virus implicados en las neumonías infantiles alcanzan el pulmón por vía respiratoria. del que se desconoce si volverá a emerger. inicialmente en Holanda. Ambos son los agentes etiológicos más frecuentes del resfriado común en niños y adultos. bronquiolitis y. Su papel como agente etiológico en las infecciones respiratorias del niño precisa mayor investigación si se tiene en cuenta la ausencia de infección experimental (cultivos celulares. Al producirse el cuadro neumónico aparecen casi siempre síntomas generales como fiebre. Coxsackie B1. 19. y se ha identificado en el 3-18% de niños. que pueden comprobarse también en otros miembros de la familia. hMPV).16. Se ha aislado también en heces y en suero.1. El comienzo es usualmente gradual. cefalea. rinovirus. así como opacidades “parcheadas” producidas por atelectasias segmentarias o consolidaciones neumónicas (Fig. Hasta en un 60-90% de los casos se demuestra coinfección con otros virus respiratorios (VRS. La complicación grave más frecuente del sarampión es la neumonía: la forma primaria se produce precozmente en el curso de la enfermedad. aunque no es una localización principal: neumonía con afectación pleural esporádica es posible en algunas infecciones por Coxsackie A19 y A16. particularmente intensa en pacientes con inmunodeficiencia. alveolares e intersticiales.1). estreptococo A y estafilococo dorado). 16. adenovirus. distribuida de manera preferente alrededor de los bronquios terminales y respiratorios. Ocasionalmente es patente un patrón radiológico intersticial con infiltrados múltiples sobre un fondo deslustrado. Antes de la afectación pulmonar existen signos de catarro de vías respiratorias superiores junto con febrícula o fiebre y síntomas generales. en el niño mayor la afectación lobar es más frecuente pero. La neumonía linfoidea intersticial del SIDA parece debida a una interacción del VIH y del virus Epstein-Barr. en los últimos 4 años al menos tres nuevos coronavirus humanos han sido identificados en aspirados nasofaríngeos de lactantes y niños menores de 10 años con bronquiolitis o neumonía (HcoV-NL. manifestaciones digestivas (diarrea y vómitos) y. Hilios prominentes. sin clara preferencia estacional. parainfluenza. Su efecto citopático ha sido demostrado y los estudios retrospectivos sobre exudados respiratorios sugieren que pueden originar entre el 2 y el 9% de bronquiolitis y neumonía durante el invierno en niños pequeños y de neumonía grave en los ancianos. menos frecuentemente. pero habitualmente el estado general está poco afectado. en niños pequeños puede existir abombamiento torácico y respiración sibilante. la auscultación frecuentemente aprecia estertores subcrepitantes de forma localizada o difusa. que interfiere en el sueño. El laboratorio muestra un recuento normal o ligeramente elevado. en Europa y EE. más evidentes en el niño pequeño. Formas etiológicas 1457 torios es una asunción razonable. La sobreinfección bacteriana añade nuevos datos radiológicos. B4 y B5 y virus ECHO (serotipos 9. como el del sarampión. con bronquitis espástica recurrente. H. la alta tasa de coinfección observada. en forma de brotes epidémicos anuales durante el invierno (véase cap. Según datos recientes. observándose ocasionalmente la presencia de infiltrados pulmonares. anorexia (puede ser importante). la VSG está acelerada de forma discreta pero. mediante técnicas moleculares (PCR) en el 3. La neumonía ha sido referida ocasionalmente en formas moderadas-graves de infección por virus Epstein-Barr en escolares (mononucleosis) y en el síndrome linfoproliferativo observado en pacientes con inmunodeficiencia o en su presentación familiar (ligado al cromosoma X). raramente hemático. por lo general. con una afectación multifocal del parénquima. siendo los segundos en frecuencia después del VRS. la proteína C reactiva raramente se . decaimiento. 16. es mucoide o mucopurulento. pero de los que se conoce actualmente su distribución mundial. pero pueden afectar. HBoV tiene una distribución mundial. sugiriendo que el virus puede causar infección sistémica. infiltrado hiliofugal bilateral y atrapamiento aéreo distal. si puede ser obtenido. Los hallazgos radiológicos son diversos y relacionados con la edad del paciente: en el niño pequeño predominan el atrapamiento aéreo distal con infiltrados perihiliares o difusos. Los factores patogénicos fueron expuestos a propósito del sín- Clínica de las neumonías víricas Las manifestaciones clínicas son variables y.UU.Neumonías agudas en la infancia. En determinadas formas etiológicas más agresivas (adenovirus 3. Los rinovirus son uno de los aislamientos más frecuentes en niños pequeños con bronquitis espástica recurrente y exacerbaciones agudas en niños asmáticos.000 leucocitos/mm3 con predominio linfocitario o polinuclear. Figura 16. irritabilidad. 7 y 21) puede observarse bronquiolitis necrotizante con afectación de las capas profundas de la submucosa de carácter irreversible. 11. El esputo. Los enterovirus pueden también causar afectación pulmonar. Las lesiones parenquimatosas frecuentemente son mixtas. animales). mialgia. drome bronconeumónico (anterior capítulo). prácticamente todos los niños tienen anticuerpo específico frente al virus. en ocasiones. malestar general. Además del agente del SARS.1% de los aspirados nasofaríngeos de niños menores de 3 años hospitalizados con infecciones respiratorias. neumonía. 20 y 22). Patogenia y anatomía patológica Como ya ha sido referido. fueron identificados en 2001 en lactantes con infecciones respiratorias. Con menor frecuencia puede producirse afectación neumónica en las infecciones por rinovirus y coronavirus. las áreas afectadas no muestran una consolidación total. fue descubierto en Suecia en 2005. escalofríos. El virus de la varicela y el citomegalovirus. de tipo irritativo (aunque puede ser productiva) y muy intensa. el tipo de respiración suele ser normal o muestra una moderada polipnea con taquicardia. un parvovirus cuyo nombre deriva de los dos miembros fundadores de este género. generalmente precoz. La exploración clínica muestra datos variables: el niño aparece decaído. las vías respiratorias bajas.

véanse los capítulos 5. si bien los tipos 1. bronquiectasia. la persistencia de la tos con signos de dificultad respiratoria (polipnea. ocasionalmente. faringitis (folicular o exudativa). la radiología y. La infección bacteriana secundaria. El tratamiento específico con antivíricos está limitado actualmente a algunas formas etiológicas (influenza A y B. el curso es lento y la mortalidad. aunque la neumonía suele ser una complicación de la varicela neonatal y afectar de forma más grave y frecuente a niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión. tolerancia y precauciones). incluyendo a aquellos con terapéutica esteroidea prolongada. con síntomas que aparecen en la fase de resolución del exantema. bronquitis estenosante y síndrome del pulmón hiperclaro (véase más adelante). en pacientes con riesgo de padecer afectación pulmonar grave (inmunodeficientes y enfermedad crónica pulmonar). broncopatía obstructiva. polipnea e insuficiencia respiratoria) y complicaciones extrapulmonares (meningitis. crup y bronquitis. Estos mismos microorganismos son los implicados en la enfermedad invasora (fascitis necrosante. son los datos básicos para el diagnóstico de las neumonías víricas en el niño. La profilaxis pasiva con inmunoglobulinas está indicada tras la exposición (siguientes 48 horas) a varicela o sarampión. 5. 8. para la dosificación. siendo excepcional que lo haga antes. y capsulares específicos (permiten la tipificación de las distintas cepas). Asimismo.4 y 6. broncodisplasia). artritis. La neumonía primaria puede ocurrir en las fases iniciales de la enfermedad. que se presen- tan usualmente en lactantes y niños pequeños (entre 5 y 24 meses de edad) de familias con bajo nivel socioeconómico o que padecen desnutrición. al cabo de las cuales siempre es conveniente una revisión médica. muriendo algunos de ellos. que pueden favorecer la aparición de complicaciones o un curso clínico más grave. 4.000 niños en el mundo. La hospitalización está indicada en pacientes con enfermedades crónicas. especialmente los desnutridos. En condiciones clínicas habituales su uso se reserva a casos graves o de alto riesgo. miocarditis y encefalitis. ya referidas a propósito del tratamiento general de las neumonías. Algunos neumococos son huéspedes habituales de la nasofaringe. 19 y 23 ocasionan más del 80% de las neumonías.6. con métodos serológicos. La neumonía expresa altos niveles de viremia por lo que frecuentemente se asocia con la afectación de otros órganos y sistemas: hepatitis. generalmente leves. retracciones) e hipoxemia. se han descrito formas graves causadas por adenovirus de los serotipos 3. de forma menos satisfactoria.5 y 6. Ocasionalmente pueden producirse formas graves. El virus varicela-zoster puede causar neumonía primaria en sujetos inmunocompetentes. así como ante desfavorables condiciones sociales y económicas de la familia. enfermedad pulmonar previa o exploración clínica significativa en el momento de la revisión. Para la neumonía por influenza A y B se han mostrado eficaces los inhibidores de la neuroaminidasa: oseltamivir y zanamivir. la neumonía sarampionosa de células gigantes (neumonía de Hecht) y la neumonía por varicela-zoster. diplococo capsulado gram+. en el diagnóstico diferencial. aureus. que debe instaurarse en niños con inmunosupresión. ambiente epidemiológico. miocarditis. manifestándose por coriza.11.11. Clínicamente la varicela puede acompañarse de tos y signos catarrales. NEUMONÍA NEUMOCÓCICA Es la forma más frecuente de neumonía bacteriana del preescolar y del escolar. En resumen. hepatoesplenomegalia. cardiopatías con riesgo de descompensación. Actualmente no existe evidencia sobre su eficacia en niños inmunocompetentes. conjuntivitis. en supervivientes pueden observarse secuelas respiratorias graves. coagulopatía y exantema). no se consideran necesarios controles radiológicos. enfermedades debilitantes o inmunodeficiencia. La radiografía de tórax muestra las alteraciones propias de las neumonías víricas. Formas etiológicas especiales de neumonías víricas Por su curso evolutivo más grave y riesgo de secuelas destacan la neumonía por adenovirus. varicela) en circunstancias clínicas especiales. adenovirus.6. ocasionalmente graves. convulsiones. la identificación del virus (ME) o del antígeno viral (ELISA. pneumoniae y St. con antígenos somáticos (comunes a todos los tipos). 7 y 21. el lavado de manos antes y después de tocar al paciente y la protección del personal sanitario que les atiende. especialmente por estreptococo del grupo A y S. El virus del sarampión infecta en primer lugar el tracto respiratorio. en caso con- . con infiltrados perihiliares. Pronóstico Es generalmente favorable y benigno. En la mayoría de los casos las manifestaciones clínicas y la evolución no se diferencian del resto de las neumonías víricas.4 y 6. St. Sin embargo. bien como infección simple (VRS. más frecuentemente en adultos que en niños. Para los aspectos de la prevención de la varicela (post-exposición con inmunoglobulina y vacuna ). Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre elevada. La extensión de la vacuna en los países en vías de desarrollo ha reducido a la mitad esta cifra en 2004. La fuente de infección la constituyen los portadores asintomáticos. sarampión. en la que ocasionalmente pueden persistir imágenes anormales más allá de tres semanas. Generalmente la neumonía ocurre entre el 2º y el 5º día tras la aparición del exantema. así como su posible exclusión de las salas de hospitalización pediátrica. como son las bronconeumopatías crónicas (fibrosis quística. Estas mismas circunstancias de alto riesgo son las que deben tenerse en cuenta para el tratamiento de la neumonía por CMV con ganciclovir o valganciclovir y con aciclovir en el caso de la varicela (véanse los capítulos 6. shock tóxico) que puede acompañarse de síntomas respiratorios relevantes (polipnea) y debe ser tenida en cuenta. la anamnesis (edad. varicela e influenza. nuevos coronavirus) o por coinfección (VRS-metapneumovirus) en pacientes debilitados o con bronconeumopatía previa. retracciones). 3. neumonía secundaria. como bronquiectasia y bronquitis obliterante. El tratamiento de la neumonía por varicela requiere la administración de aciclovir IV durante 10-14 días. Cuando la proporción de portadores de tipos patógenos en una comunidad cerrada es elevada. Las únicas vacunas disponibles ahora son las del sarampión. atrapamiento aéreo y atelectasias/infiltrados segmentarios. por vía inhalatoria (> 5 años).4. trastornos generales y respiratorios). dentro de los 2-3 días del inicio del exantema. El agente causal es el neumococo (Streptococcus pneumoniae). elevada (inmunodeficientes). la neumonía bacteriana secundaria añadirá consolidación segmentaria o lobar y afectación pleural. Si la anamnesis y la exploración clínica no muestran anomalías. disminuyendo su diseminación por vía aérea y el riesgo epidémico. La radiografía de tórax. CMV. aureus puede originar neumonía secundaria (consolidación lobar) y derrame pleural. con recuperación en unas tres semanas. aumento de la trama broncovascular. Actualmente se reconocen 83 serotipos. pyogenes. duración del tratamiento. La radiografía de tórax muestra adenopatías perihiliares y opacidades lineales hiliofugales bilaterales. Sobre el empleo de ribavirina en bronquiolitis véase el capítulo 16. inmunodeficiencia y cáncer. El diagnóstico específico es posible mediante el cultivo del virus (difícil en condiciones habituales). cianosis y auscultación de crepitantes inspiratorios sugieren neumonía. Acerca de las neumonías por los virus del VIH y CMV consúltense los capítulos 4. la exploración clínica. La neumonía por adenovirus representa del 4 al 10% de las neumonías víricas. Estos fármacos inhiben la liberación del virus de las células infectadas. síntomas respiratorios relevantes (tos. predominando las cepas no tipificadas. influenza) son de temer secuelas funcionales o anatómicas. adenomegalia. 17. cuando evidencien signos de infección respiratoria superior. en menor grado. métodos moleculares) y. la presentación de una enfermedad vírica respiratoria puede desencadenar un brote epidémico. hepatitis. representando alrededor del 90% de todas las bacterianas.1458 Aparato respiratorio incrementa. con la neumonía en niños convalecientes de varicela. la infección por VRS en lactantes y niños pequeños va seguida de hiperreactividad bronquial con trastornos funcionales y clínicos (bronquitis espástica recidivante). únicamente está indicada en niños con curso clínico complicado. vía de administración.3. entre las que se incluyen bronquiectasias. Como fue expuesto en el capítulo 16. 14. encefalitis. para algunas formas etiológicas (adenovirus. Las medidas generales de prevención incluyen el aislamiento de los niños con neumonía. Entre el 5-10% de los niños con sarampión y neumonía presentan insuficiencia respiratoria. especialmente por S. El epitelio dañado es proclive a infección bacteriana secundaria originando bronquitis más persistente y. asma grave. con aumento del trabajo respiratorio (polipnea. Tratamiento y prevención En la mayoría de las neumonías víricas la terapéutica se limita a medidas generales y sintomáticas. En 1999 las muertes por sarampión alcanzaron 800. 5.

de base periférica y vértice mediastínico. La neumonía puede adoptar dos formas anatomopatológicas: la bronconeumonía. con especiales características clínicas y radiológicas. a veces alternantes. carece de pared y se tiñe mal con los colorantes usuales. inicialmente la tos y otras manifestaciones respiratorias son escasas. líquido pleural y orina. En el niño mayor el comienzo suele ser brusco con hipertermia de 39-40 °C. algunos niños presentan trastorno de la conducta con agitación o depresión.16. Superada esta fase inicial sobreviene el periodo de estado en el que las manifestaciones respiratorias se hacen patentes.15. pues con cierta frecuencia la neumonía desencadena un meningismo especialmente si asienta en segmentos posteriores. alteración de la conciencia e incluso delirio. con una proporción de 2 a 1. en los raros casos que presenta consolidación lobar puede confundirse radiográficamente con la neumocócica. que se observa sobre todo a partir de los 3 años de edad. En el periodo de estado se observa una consolidación de densidad agua segmentaria o lobar (Fig. La epidemiología ofrece infecciones endémicas en zonas urbanas de climas templados durante todas las estaciones y brotes epidémicos irre- .16.15. En la mayor parte de casos no es necesario el aislamiento del germen dada la buena evolución pero puede practicarse mediante hemocultivo o a partir del líquido pleural en caso de derrame. La clínica de la neumonía neumocócica varía ante todo según la edad. lobar o multilobar. así como los dolores abdominales (pueden confundirse con apendicitis). y la neumonía segmentaria o lobar. crepitantes al segundo o tercer día del comienzo. en el mismo sentido cabe destacar que la fiebre suele ser alta en las neumonías. menos frecuentemente. serofibrinosa o purulenta. influenzae en toda consolidación lobar que interese a lactantes y preescolares no vacunados frente a Hib. generalmente por la disminución local de la inmunidad en el curso de una infección vírica de vías respiratorias. La detección por RCP del Mycoplasma o la elevación de la tasa sérica de anticuerpos (IgM) permiten el diagnóstico. la presentación suele ser esporádica. A medida que progresa la reacción inflamatoria local van definiéndose los signos radiográficos. en ausencia de antibioterapia.15. resulta frecuente observar manifestaciones clínicas abdominales sugestivas de apendicitis o linfadenitis mesentérica. La necrosis del parénquima es rara. cefaleas.2). soplo neumónico y estertores crepitantes como únicos signos. La desaparición de la fiebre a las 24 horas de la penicilinoterapia se considera como prueba del origen neumocócico. cuidadosa o poco manifiesta. están las ocasionadas por H. presentando gran nitidez pleural y un borde menos definido (véanse cap. dada la posibilidad de que el germen infecte también las meninges. mientras que la respiración abdominal en las apendicitis es ligera. La participación pleural es frecuente. análisis de sangre y respuesta terapéutica: rápido descenso térmico en 24-48 horas tras penicilinoterapia a altas dosis. en este sentido merece la pena controlar la frecuencia respiratoria y la respiración abdominal. subsegmentaria. mientras que en la neumonía del niño mayor no resulta modificada. Tras la infección se desarrollan anticuerpos tipo específicos de larga duración. El tratamiento específico de la neumonía neumocócica ha sido expuesto en el capítulo anterior. escalofríos. a veces hace su aparición un herpes. resulta muy conveniente practicar una punción lumbar. como el decúbito lateral sobre el lado afecto con rayo horizontal o mediante la ecografía. Esta inflamación pulmonar predomina en los meses fríos. 16. afecta más frecuentemente a niños que a niñas. fracasa en ella la penicilinoterapia. especialmente cuando se emplean proyecciones adecuadas. mientras que en las fases iniciales de la apendicitis la temperatura está poco elevada. la falta de respuesta a la penicilinoterapia aumentará esta posibilidad etiológica. posee antígenos proteicos de superficie (P1 y P2) inmunogénicos.6). con auscultación anodina. La radiografía de tórax y la evolución del proceso permiten alcanzar el diagnóstico. la semiología puede ser escasa. El neumococo alcanza los alvéolos pulmonares por vía aérea. Neumonía lobar por Streptococcus pneumoniae. influenzae. Resultan particularmente predispuestos a la infección neumocócica los niños esplenectomizados. a veces con broncograma aéreo. aunque la tasa de aislamiento es baja (< 10%). La inflamación puede ser. El aislamiento del germen o sus antígenos en sangre. el curso es prolongado y en más de la mitad de pacientes las crioaglutininas se positivizan. el meningismo es frecuente (puede sugerir la existencia de meningitis). así como respuesta terapéutica diferente en comparación con las neumonías bacterianas. pues la primera se encuentra elevada en la neumonía y poco alterada en la apendicitis. limitación de la movilidad del hemitórax afecto. aclarará el diagnóstico. En el niño pequeño puede ocasionar una neumonía redonda. pneumoniae para resaltar su principal manifestación patológica. más tarde. El diagnóstico es fácil por la clínica. en neumonías más extensas es frecuente la observación de disnea inspiratoria o mixta.2. Debe sospecharse una neumonía por H. como se indicó: la meningitis o la apendicitis. Igualmente en las fases iniciales de la enfermedad. El primer caso no constituye en modo alguno una rareza. Entre las infecciones pulmonares que requieren un diagnóstico diferencial respecto a la neumonía neumocócica. según extensión de la agresión. esta imagen no modifica el volumen del parénquima. posteriormente este agente fue identificado como perteneciente al género Mycoplasma y en 1963 se propuso la denominación de M. La localización más frecuente es la de los lóbulos inferiores. que se establecen en el curso de unas pocas horas (comienzo solemne). trario. Eaton aisló un microorganismo de muy reducido tamaño en enfermos con este tipo de neumonía. seguido de soplo neumónico y.1 a 16. En 1944. y la neumonía por M. si la neumonía afecta a un solo segmento. La neumonía por M. vómito y malestar general. pneumoniae. las mejillas pueden estar enrojecidas. En las fases muy precoces de las neumonías neumocócicas de comienzo solemne las imágenes radiológicas pueden ser casi normales o mostrar sólo un ligero infiltrado poco demostrativo. Figs. imagen radiológica. especialmente si la neumonía es extensa o afecta a segmentos basales. pudiendo observarse polipnea. 16. propias de los 3 primeros años de vida. Este germen constituye uno de los microorganismos más pequeños que puede vivir y reproducirse en medio extracelular. propia del niño pequeño. NEUMONÍA POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE A finales de los años 30 y principios de los 40 fue descrita la “neumonía atípica primaria” como una forma de inflamación pulmonar no fatal. El diagnóstico diferencial de la neumonía neumocócica puede plantearse inicialmente con otros procesos infecciosos extrapulmonares.Neumonías agudas en la infancia. la vía de contagio es la hemática. Raramente afecta a más de un lóbulo. Ocasionalmente puede observarse la formación de neumatoceles en el centro de la consolidación. Formas etiológicas 1459 Figura 16. 16. El laboratorio comprueba las alteraciones ya citadas. bien como una pleuritis seca. triangular. seguida del lóbulo medio y del superior derecho. pneumoniae más frecuente en el niño mayor. en estas fases dominan las manifestaciones sépticas por la proliferación microbiana sobre la respuesta inflamatoria. La presencia de pleuritis seca o derrame pleural determina los correspondientes datos semiológicos. así como antígenos glicolípidos en la membrana y citoplasma. Con cierta frecuencia se comprueba derrame pleural. cianosis. presentando polipnea o taquipnea. submatidez o matidez local a la percusión y disminución del murmullo con aumento de la transmisión vocal. Las características morfológicas corresponden a la descripción de la neumonía segmentaria y lobar ya referida.

Otras medidas terapéuticas son comunes a las neumonías: reposo. ketólidos. NEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Afecta principalmente al lactante y niño pequeño (60-70% de los casos). pneumoniae es un activador no específico de los linfocitos B. pneumoniae aumenta de 10-15% en el grupo de 5-9 años al 15-20% en niños de 10-14 años y en adolescentes. pneumoniae es sensible a macrólidos. bronquios y bronquiolos. incluso. El M. rinorrea. En el hemograma la mayoría de pacientes muestran un recuento normal de leucocitos con tendencia a la neutrofilia. Las lesiones muestran predilección por los lóbulos inferiores del pulmón y frecuentemente predominan en un hemitórax. es impracticable para la mayoría de los laboratorios clínicos. hipercoagulabilidad sanguínea. Neumonía por M.16. el microorganismo ya no es viable para cultivo. La enfermedad suele tener un comienzo gradual con malestar. sibilancias y estertores húmedos diversos. Frecuentemente hay taquipnea o disnea y auscultación de crepitantes. y esta discrepancia es de gran interés diagnóstico al sugerir M. 2) Investigación de crioaglutininas (IgM autoanticuerpos frente al antígeno I de los hematíes). especialmente adenovirus y otros virus. la proporción de las ocasionadas por M.16. pneumoniae como causa (Fig. pero después hay variable ocupación de espacios aéreos con imágenes de consolidación (“parcheada”. diseminación del microorganismo. Más raras son la linfadenopatía cervical. a veces una clínica leve se asocia a unas imágenes radiográficas aparatosas en forma de neumonía intersticial. aunque persiste como la tercera forma etiológica. pueden dar resultados positivos ) y ha sido menos investigado en niños.14. 3) Valoración de anticuerpos (fijación del complemento. Debido a la reducción global de neumonías por otros agentes en los niños mayores. favoreciendo así un círculo vicioso con mayor acumulación intracelular de H2O2 y O2-. véase el capítulo 27. el intersticio perialveolar presenta edema e invasión por células mononucleadas. La prueba directa de Coombs puede ser positiva. ELISA). otitis media. oxigenoterapia. otras manifestaciones respiratorias y extrarrespiratorias son resumidas en el Cuadro 16. el germen persiste a veces durante varias semanas. Éste tiene lugar por vía aérea a través de gotitas de secreciones respiratorias contaminadas transmitidas directamente. posteriormente las paredes alveolares se hinchan. pudiendo aparecer exudado inflamatorio en los espacios alveolares. su validez en niños está poco documentada. hasta desaparecer en 3-4 semanas.4). etc.15. El periodo de incubación suele ser de dos a tres semanas. aunque puede acortarse si el contagio ha sido masivo. Muestran una sensibilidad del 79-90% y una especificidad del 98% con muestras obtenidas de nasofaringe o faringe. pero en el 20% de enfermos pueden diagnosticarse pequeñas o mínimas efusiones pleurales. 16. ocasionando lesiones de diversas estructuras celulares por mecanismo oxidativo. En formas graves se ha sugerido el empleo de corticosteroides. mientras la VSG suele estar elevada en la fase aguda. conjuntivitis. un estado transitorio de inmunosupresión con disminución de la función de los linfocitos T. La neumonía puede seguir un curso grave en inmunodeficientes. tetraciclinas y fluorquinolonas y. sondas de ADN y diversas técnicas de RCP. Para explicarlas han sido evocadas la hiperreactividad inmunitaria del huésped. miringitis bullosa y exantema. Una vez inhalado. el germen atraviesa la capa mucociliar y realiza su adherencia a las células epiteliales. Títulos por encima de 1/64 están presentes en el 75% de adultos con neumonía. aunque tiene baja especificidad (otros patógenos. a los 3-5 días del comienzo aparece la tos. responsable seguramente de la tos paroxística. el contagio por partículas en aerosol suspendidas en el aire parece menos probable. broncodilatadores. inmunofluorescencia. Permiten además establecer la etiología cuando. Para dosificación. La frecuencia de la infección sin manifestaciones clínicas supera con mucho la de la enfermedad sintomática. a veces hay sintomatología digestiva con náuseas. de tipo irritativo y molesta. vómitos y diarrea. método ampliamente utilizado en adultos. Está producida por el estafilococo dorado Staphylococcus aureus (véase cap. iniciado el tratamiento. El diagnóstico etiológico puede ser confirmado por diversos procedimientos: 1) Cultivo de secreciones orofaríngeas o nasofaríngeas aunque. en menor grado al cloranfenicol y aminoglucósidos como se expuso en el capítulo 18. si bien en ocasiones aparece concomitantemente con otras neumopatías sobre todo virales. roncus. segmentaria o lobar) y adenopatía hiliar (en la tercera parte de pacientes). Al principio son intersticiales. pneumoniae libera peróxido de hidrógeno (H2O2) y anión superóxido (O2-) en el interior de las células. habitualmente en el otoño. Supone menos del 10% de las neumonías bacterianas y su importancia ha disminuido desde comienzos de los años 70. La manifestación clínica más relevante es la neumonía. el curso benigno persiste. con formación de inmunocomplejos o autoanticuerpos. El empleo de vacunas está en fase experimental. En los últimos 10 años ha sido referido un nuevo aumento de su incidencia en niños escolares. Como profilaxis de contagios familiares o en niños de alto riesgo ha sido empleada la oxitetraciclina o la doxiciclina administradas durante 10 días. Pasada la primera semana la sintomatología general mejora progresivamente. desarrollándose gradualmente durante unos meses. 4) Detección del antígeno mediante ELISA. pneumoniae en medios artificiales. dieta.5 a 39 °C).1460 Aparato respiratorio gulares. como consecuencia puede ocurrir destrucción parcial del epitelio de tráquea.3. Las imágenes radiológicas suelen ser muy variadas. en un tercio de casos hay leucocitosis moderada. 7. faringitis. por lo que la investigación de IgM e IgG en dos muestras consecutivas en un intervalo de 2-3 semanas proporciona el método serológico más preciso. ronquera y dolor de garganta. Inhibe de este modo la catalasa y la actividad celular superóxido dismutasa. difusa. cabe la rara posibilidad de algún trastorno funcional respiratorio durante meses e incluso años.2. con las precauciones propias según la edad (mayores de 7 años). por los complejos requerimientos nutricionales y el lento crecimiento de M. cefalea y fiebre moderada (37. La elevación de la IgM en una muestra aislada de suero en la fase aguda ofrece una adecuada sensibilidad en niños con neumonía.15. menos frecuentemente se presentan escalofríos. Una de las consecuencias de esta acción lesiva es la ciliostasis. pneumoniae. La respuesta de las IgG puede persistir durante periodos prolongados. Figura 16. producción de factores tóxicos. al igual que la serología de la lúes o la investigación de anticuerpos antinucleares. de tipo reticular. Para el tratamiento se recordará que el M. En niños menores de 5 años se considera rara la enfermedad. Parece ser que tras su adherencia al epitelio respiratorio el M. manteniéndose la tos y otros signos respiratorios. La neumonía asocia frecuentemente una amplia variedad de manifestaciones extrarrespiratorias. cardiópatas y niños desnutridos. con reacción inflamatoria peribronquial de linfocitos y células plasmáticas. . pero también origina el desarrollo de anticuerpos específicos demostrables en el suero y en las secreciones respiratorias. El derrame pleural franco es raro. A pesar del tratamiento.3).

La auscultación pulmonar en las fases precoces puede ser normal. Intervienen las circunstancias favorecedoras de la infección estafilocócica de cualquier localización. pero habitualmente aumenta de tamaño. adenovirus). tos y dificultad respiratoria evidente (taquipnea. cavitación precoz y formación de pus. pero con una marcada preferencia por el lactante y el niño pequeño (75% en los dos primeros años y 88% en los cuatro primeros años). aunque tiene en la ecocardiografía el método exploratorio más sensible (véase cap. pioneumotórax). por el carácter fulminante. Experimentalmente se ha comprobado recientemente que la necrosis parenquimatosa está producida por una leucocidina conocida como factor de Panton-Valentine. en mucha menor proporción en Europa.14) y el cuidado de las complicaciones pleurales (véase cap. presumiblemente por activación de los granulocitos. pero generalmente evidencia estertores crepitantes e hipofunción localizada o generalizada sugestiva de condensación o afectación pleural (derrame. en niños pequeños son frecuentes las alteraciones gastrointestinales. pero su progresión rápida (horas) con participación pleural precoz y la presencia frecuente de neumatoceles. por aspiración-inhalación de material contaminado que alcanza la vía respiratoria inferior. con producción de microabscesos e infarto vascular en el intersticio pulmonar y cavitación posterior. afectación grave del estado general. un 15% de los niños adoptan una forma bronconeumónica. En EE. Manifestaciones clínicas La mayoría de pacientes presentan síntomas intensos con fiebre alta. mostrando en fases más avanzadas coloración amarilla. con tendencia a coagularse. Los pacientes afectados son típicamente jóvenes (< 14 años) e inmunocompetentes que. forúnculo) o en el sistema osteoarticular (artritis purulenta. El crecimiento y coalescencia de las lesiones puede conducir a afectación extensa del parénquima y a la formación de neumatoceles. El recuento leucocitario generalmente está elevado (> l5. quejido. Hib se consideraba como el agente etiológico del 2% de todas las neumonías infantiles y hasta de la tercera parte de las neumonías bacterianas en niños que requerían hospitalización. Formas fulminantes de neumonía multifocal se han relacionado con cepas de S. La lesión puede detener su evolución. la respuesta fagocitaria es esencial para detenerla y eliminar el microorganismo.16. 17.4.Neumonías agudas en la infancia. consistencia más espesa y filamentos de fibrina. se une a otras adyacentes formando zonas de condensación y cavidades más amplias. Una vez iniciada la infección. aureus adquiridos en la comunidad. alteración de los signos vitales (taquicardia. La neumonía primaria inicialmente adopta el patrón común a otras infecciones pulmonares de infiltrado segmentario o lobar. productoras de la leucocidina Panton-Valentine (PVL) a la que se atribuye el desarrollo de lesiones inflamatorias graves y neumonía necrosante. para ser eficaz. estafilocócica (Fig. Es importante investigar la existencia de lesiones cutáneas infecciosas o hemorrágicas (embolización). 16.UU. 7. y. incluido el íleo paralítico. Tratamiento Además de las medidas generales y fisiopatológicas. derrame pleural masivo y sepsis grave.4 y 27. a menudo tras una infección respiratoria viral benigna. El hallazgo de estafilococo en exudado faríngeo o esputo no es suficiente dada su presencia frecuente en niños normales. Las manifestaciones clínicas suelen simular una neumonía lobar neumocó- .22). frecuentemente alterada por una infección vírica previa (influenza.4) En la neumonía secundaria hay infiltrados generalmente múltiples y bilaterales de 1-2 cm de diámetro con periferia mal definida y una zona central aireada que proporciona un aspecto de diana. lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar. hipotensión. existe preocupación al haberse asociado estas formas fulminantes con cepas de MRSA adquirido en la comunidad que precisa de una antibioterapia empírica diferente y que. En población no vacunada aparece en cualquier edad pediátrica. retracciones y cianosis). La neumonía secundaria es originada por émbolos sépticos múltiples. estupor). El líquido pleural inicialmente es un pus fluido.000/mm3) sobre todo en las formas septicémicas graves y evolución desfavorable. en estos casos la infección está localizada usualmente en la piel (celulitis. Radiología Es característica y frecuentemente orienta el diagnóstico. Puede presentarse en niños mayores de 6 años previamente sanos sin foco séptico demostrable o con evidencia clínica de supuración reciente. en el 5-25% de los pacientes existe bacteriemia. sarampión. 16. debe administrarse precozmente. La neumonía secundaria hemática es producida por la diseminación metastásica del microorganismo desde un foco infeccioso primario. Existe derrame pleural en el 90% de los casos. Anatomía patológica La neumonía primaria adopta la forma de una bronconeumonía confluente con extensas áreas de necrosis hemorrágica. a veces con extensión a varios lóbulos. En ocasiones se asocia derrame pericárdico que puede sospecharse por la radiografía de tórax convencional.11). Neumonía abscesificante por Staphylococcus aureus. La aireación posterior de estas cavidades puede conducir a la formación de pioneumatoceles y neumatoceles. prótesis). La progresión de signos radiológicos es similar a la descrita en la neumonía primaria. El diagnóstico diferencial comprende el absceso pulmonar (raro en niños) y otras posibles causas de neumonía secundaria (enterobacterias gramnegativas. generalmente bilaterales. La inflamación pulmonar suele ser segmentaria o lobar. Klebsiella pneumoniae) en pacientes inmunodeprimidos o con riesgo de infección oportunista (catéteres. meticilín-sensibles (MSSA) o meticilín-resistentes (MRSA).16. leucopenia y rápida formación de infiltrados difusos pulmonares. debe realizarse una investigación microbiológica precisa a partir de material obtenido por cepillado bronquial. impétigo. con elevada mortalidad. cándidas) y abscesificante (principalmente. líquido pleural y otras colecciones purulentas. requiere medicación específica antibacteriana (véanse caps. tanto por la morfología de las imágenes como por el patrón evolutivo. Diagnóstico El específico requiere el aislamiento del microorganismo en sangre. ligeramente sanguinolento. pioneumatoceles o pioneumotórax siempre debe sugerir la etiología Figura 16. hipoxemia. En estos casos. osteomielitis aguda). NEUMONÍA POR HAEMOPHILUS INFLUENZAE TIPO B Hasta la introducción de la vacuna conjugada. La barrera cutánea y mucosa intacta constituye la defensa más importante contra el establecimiento de la infección estafilocócica. presentan un empeoramiento agudo de las manifestaciones respiratorias con fiebre elevada. Formas etiológicas 1461 Patogenia Pueden intervenir dos mecanismos diferentes: en el niño pequeño (menos de 2 años) predomina la neumonía primaria o por vía aérea. signos de taponamiento cardiaco (pericarditis) o afectación osteoarticular. La afectación pleural en ambos casos es la regla (más del 70% de los casos). la aparición o variación de soplos cardiacos (endocarditis).

trachomatis. 5 días). El tratamiento se realiza con eritromicina (50 mg/kg/día. El diagnóstico se realiza por el aislamiento y tipificación del germen. el riesgo estimado de conjuntivitis es del 25-50% y el de neumonía del 5-20%. U. Un signo de gran valor diagnóstico es el edema inflamatorio del lóbulo afecto que ocasiona abombamiento de las cisuras limitantes. pallidum. no antes de la 2ª semana y no después de los 4 meses. consúltese el capítulo 8. por el virus de la rubéola. pneumoniae puede adoptar la forma lobar o bronconeumónica (Fig. coli y Klebsiella. El diagnóstico específico puede efectuarse por hemocultivo (87% de positividades) o cultivo de líquido pleural (75% de positividades).5) y fracaso de la penicilinoterapia. Aproximadamente en el 50% de los casos se recogen antecedentes o presentan conjuntivitis o afectación del oído medio. 16. La infección natural confiere escasa protección y de corta duración contra la reinfección. Estas infecciones son difíciles de diagnosticar y de distinguir. Para el tratamiento. Mycoplasma hominis y Ureaplasma urealyticum pueden originar una inflamación pulmonar muy semejante en las primeras semanas de vida. orina o líquido pleural puede efectuarse por las técnicas de ELISA. 1 fracción. pudiendo producir necrosis parenquimatosa con neumatoceles.13. influenzae no tipable. La forma usual es la bronconeumónica con lesiones más o menos difusas que. un grave problema asistencial. Una complicación importante es la diseminación por contigüidad al pericardio con riesgo de pericarditis e insuficiencia cardiaca. en caso de conjuntivitis (sensibilidad del 90%).1462 Aparato respiratorio Figura 16. La taquipnea es levemoderada y. 9. se preconiza la administración de cefuroxima (100 mg/kg/día repartida en 3-4 fracciones). circunstancia que debe poner sobre aviso. La radiografía de tórax muestra moderado atrapamiento aéreo junto a infiltrados intersticiales simétricos bilaterales. exploraciones cardiovasculares cruentas. NEUMONÍA AFEBRIL DEL LACTANTE PEQUEÑO. C. hominis excepcionalmente es causa de infección sintomática en recién nacidos y lactantes.16. con un ciclo biológico característico bifásico extra e intracelular. C. Otras veces puede confundirse con una neumonía estafilocócica. constituyendo. iniciando la antibioterapia oral en caso de que se desarrolle la infección. La identificación del antígeno mediante anticuerpo fluorescente muestra una alta sensibilidad en muestras de exudado conjuntival (90%) y nasofaríngeo.16. Los niños deben ser vigilados clínicamente. trachomatis es una bacteria gramnegativa.16.7). influenzae tipo b.19). Se considera que la primoinfección produce una respuesta inflamatoria aguda con activación de neutrófilos y liberación de citocinas por las células epiteliales infectadas. En recién nacidos expuestos a C. La coexistencia de conjuntivitis no precisa añadir tratamiento local. aunque la colonización de la nasofaringe alcanza el 70%. el patrón de referencia lo constituye la amplificación de ácidos nucleicos en exudado conjuntival. en caso de meningitis debe emplearse cefotaxima o ceftriaxona. El niño permanece afebril y con escasa afectación general. los microorganismos que causan sepsis neonatal. dadas sus múltiples resistencias. La infección durante el parto por Citomegalovirus. ventiloterapia asistida. En el recuento sanguíneo es frecuente la eosinofilia (> 400/mm3). pueden cavitarse. Este germen es el que con más frecuencia acompaña la bronconeumopatía de la FQ (véase cap. pero se incrementa paulatinamente. especialmente meningitis. pero sin formación de neumatoceles ni pioneumotórax. La detección del polisacárido capsular en suero. habitualmente en inmunodeficientes primarios o en el curso de tratamiento inmunosupresor. La afectación pulmonar (neumonía afebril) ocurre más frecuentemente entre la 4ª y la 11ª semanas de edad. E.16. sin sibilancias. La mortalidad suele ser elevada. La neumonía por K.6). en la actualidad. 4 fracciones. Chlamydia trachomatis. siendo la tos el signo predominante. pero en otras el recién nacido presentará neumonía congénita secundaria a infección por T. lo que contribuye a su liderazgo actual entre las infecciones bacterianas de transmisión sexual. Por todo ello. Los microorganismos implicados se transmiten entre la población adulta por contacto sexual y pueden ser transferidos perinatalmente de las madres colonizadas a los recién nacidos. se presentan en pacientes con minusvalías generales o respiratorias. . la neumonía puede producirse por organismos que son transmitidos de la madre al niño durante la gestación o en el nacimiento. ante la existencia de un número elevado de resistencias a la ampicilina. con obstrucción nasal y tos en accesos (stacatto). Estas neumonías se hacen clínicamente evidentes en las primeras horas o días tras el nacimiento. aunque el inicio es más insidioso. varicela y. La sintomatología se inicia. NEUMONÍA POR CHLAMYDIA TRACHOMATIS En los lactantes menores de 3 meses. que es útil para establecer junto a la clínica la sospecha diagnóstica. de forma característica. usualmente relacionada con la producción de betalactamasa. NEUMONÍAS POR GÉRMENES GRAMNEGATIVOS Suelen ser inflamaciones pulmonares de tipo secundario. trachomatis. 10-14 días) por vía oral o azitromicina (10 mg/kg/día. habitualmente. aglutinación de látex e inmunoelectroforesis a contracorriente. No está indicada la profilaxis de RN de madres colonizadas por C. así como la hipergammaglobulinemia. herpes simple. ocasionalmente. el examen directo del líquido pleural con técnica de Gram puede ser motivo de error diagnóstico. En muchas ocasiones la infección intrauterina ocasiona la muerte fetal. el tratamiento antibiótico debe guiarse por el antibiograma. tras 3 semanas sin síntomas respiratorios. FQ o bronquiectasias. Streptococcus agalactiae. Empiema secundario a neumonía por H. esto es. La infección pulmonar por Pseudomonas aeruginosa carece de especificidad clínico-radiológica. con derrame (Fig. La infección perinatal se adquiere durante el paso a través del canal del parto infectado. con un curso subagudo de neumonía afebril. En casi la cuarta parte de los pacientes es posible demostrar otras localizaciones de la infección. De todos ellos. menos frecuentemente. También. la auscultación muestra subcrepitantes y crepitantes diseminados. a través del canal del parto. La cuantificación de IgM específica mediante microinmunofluorescencia es útil en caso de neumonía. el empiema es raro. especialmente si existe ruptura prolongada de membranas. además de los patógenos más prevalentes en las neumonías del niño (virus y bacterias adquiridos en la comunidad). porque se desconoce su utilidad. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas. Listeria. Para la infección respiratoria baja por H. El diagnóstico microbiológico se realiza identificando las inclusiones citoplasmáticas en muestras obtenidas por raspado conjuntival. Su frecuencia es baja. trachomatis es el que más frecuentemente origina enfermedad pulmonar en el lactante joven durante las primeras semanas tras el nacimiento. teñidas con Giemsa. pueden ser causa de neumonía. especialmente entre adolescentes y mujeres jóvenes (< 20 años) sexualmente activas (véase cap. urealyticum se ha relacionado con la enfermedad pulmonar crónica (displasia broncopulmonar) del prematuro y M. cica.5. aunque de forma empírica ofrece buenos resultados la asociación carbenicilina o derivados más un aminoglucósido y la ceftazidima (véase sección 8).16. intracelular obligatoria.

en el lactante pequeño y en el prematuro se observan lesiones intersticiales sin afectación alveolar. En el momento del diagnóstico existe hipoxemia grave (PaO2 < 60 mmHg) en el 40-80% de los casos. enfermedades autoinmunes) eran los de mayor riesgo. En el lactante evoluciona como una neumonitis afebril.16. la dosis es de 1520 mg/kg/día de TMP y 75-100 mg/kg/día de SMZ.16.8. el niño con leucemia aguda y otros pacientes con tratamiento inmunosupresor (tumores sólidos malignos. En ausencia de tratamiento específico el proceso evoluciona. Neumonía por P. mejora en gran manera el pronóstico de esta neumonía. sin el cortejo sintomático del SIDA.v. en un paciente debilitado entre 3 y 6 meses de edad. aparece difusamente afectado con consolidación gris. Sin tratamiento. El tratamiento específico lo constituye la asociación TMP-SMZ a dosis de 20 mg/kg/día de TMP y 100 mg/kg/día de SMZ. tumores sólidos. de 4-6 micras de diámetro. ocasionalmente hay infiltrados múltiples. aislándose entre un 33-80% de las series. jiroveci en un niño afecto de enfermedad granulomatosa crónica. tres días a la semana. en días a pocas semanas con mortalidad elevada (> 50%). los esporozoitos de 1-2 micras.Neumonías agudas en la infancia.7. Se considera que el desarrollo de la neumonía es consecuencia de la reactivación de infecciones latentes asintomáticas durante los periodos de inmunosupresión. El diagnóstico definitivo se establece por la observación del parásito en exudado respiratorio o tejido pulmonar obtenido por biopsia (preferentemente. Una forma mayor de aspecto quístico. que se tiñe bien por la ortotoluidina y la plata metenamina y dos formas menores. de corticoterapia. Lesiones abscesificantes bilaterales. ambas se tiñen por los colorantes de Giemsa y de Wright y el azul de metileno.8. de ellas. se produce una descamación de las células alveolares que ocupan el espacio aéreo. Se distinguen tres tipos biológicos del parásito con afinidades distintas por los colorantes. jiroveci en una niña de 10 años tratada con inmunosupresores por LED. dividido en 4 fracciones por vía oral durante dos semanas. taquipnea y fiebre superior a 38. falleciendo todos los pacientes en aproximadamente un mes desde el comienzo de las manifestaciones respiratorias. Se ha referido como patógeno en la neumonitis afebril del lactante pequeño. Esta misma asociación es recomendable como profilaxis en niños con tratamiento inmunosupresor (leucemia. retracciones intercostales y crepitantes bilaterales de predominio posterior y basal. los pacientes con trasplante de órgano y SIDA comparten además el riesgo elevado. Estos quistes forman en su interior hasta ocho esporozoitos que salen al exterior por ruptura del quiste. El comienzo es sutil con taquipnea progresiva.16. que progresa de forma difusa hacia la periferia. preferentemente a las regiones basales. desde el punto de vista macroscópico. En las fases iniciales puede observarse el patógeno adherido a la pared alveolar o al citoplasma del macrófago sin respuesta inflamatoria evidente. con incremento de la dificultad respiratoria y cianosis. una es intraquística. Los hallazgos radiológicos contrastan con los escasos signos auscultatorios: lo más característico es la presencia de un infiltrado perhiliar bilateral. En niños mayores con inmunodeficien- Figura 16. cia. Figura 16. sin adenopatías ni derrame pleural (Figs. En las fases avanzadas. NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS JIROVECI Pneumocystis jiroveci. Por lo general el recuento leucocitario es normal.5 °C. Los hallazgos microscópicos dependen del estadio evolutivo de la enfermedad. tos irritativa y persistente. el curso clínico es progresivo. trasplantados) e infectados por VIH a dosis de 5 mg/kg/día de TMP y 25 mg/kg/día de SMZ por vía oral. El diagnóstico microbiológico se establece al comprobar la presencia de quistes o esporozoitos. un hongo que muestra aspectos comunes con los protozoos. pneumoniae. ya que los trofozoitos pueden ser confundidos fácilmente con acúmulos plaquetarios o restos celulares. por vía i. Hasta la utilización de la quimioprofilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ).7 y 16. especialmente en prematuros desnutridos y los infectados por el VIH.). Neumonía por P. El cuadro clínico muestra dos patrones característicos. . Infiltrado bilateral en ambas bases. para constituir nuevos trofozoitos. consolidaciones unilaterales o cavitación. Presenta dos formas histopatológicas relacionadas con la edad del niño. el cuadro clínico se instaura en pocos días e incluye decaimiento.16. En casos rebeldes o en niños inmunodeprimidos para el tratamiento se utilizará la pentamidina (4 mg/kg/ día) en 4 dosis durante un mínimo de 10 días sin asociarla al anterior. es el parásito oportunista más frecuentemente encontrado en las neumonías del paciente con inmunodeficiencia.6. Los trofozoitos se adhieren a la célula parasitada sin penetrar en ella. En los casos fatales del niño mayor el pulmón.16. Formas etiológicas 1463 Figura 16. por toracotomía). en la actualidad. En el preescolar y escolar predominan el patrón alveolar. También ha sido aplicada en aerosol. en los primeros tres días de enfermedad. 16. La auscultación torácica puede no ser llamativa. La asociación precoz. engrosamiento de los septos interalveolares e infiltración de células mononucleares. tales como enfermos con cáncer o trasplante de órgano. aunque es anormal (subcrepitantes o crepitantes) en casi la mitad de los pacientes. y otra extraquística o trofozoito de 2-4 micras. Neumonía por K. creciendo hasta transformarse en quistes que se independizan.

mialgias moderadas. anorexia. NEUMONÍAS POR HIDROCARBUROS Entre el 5-7% de todas las intoxicaciones accidentales en niños son debidas a productos que contienen hidrocarburos. la fiebre y la astenia. 16. NEUMONÍA POR INMERSIÓN En el 85-90% de los casos la respuesta a la inmersión inesperada en el niño es la aspiración. la lesión inicial asentaría en los capilares pulmonares con edema intersticial. aunque raramente es masiva. signos clínicos o analíticos de hepatopatía aguda. las células alveolares resultarían lesionadas con trastorno de la síntesis de surfactante y atelectasia secundaria. El tratamiento se basa en medicación sintomática. sequedad de boca y ojos intensa y persistente. 2) Patología pulmonar con imágenes radiográficas de infiltración intersticial o alvéolo intersticial difusa. siendo las consecuencias más graves en aquellos de pH menor de 2. prurito intenso.10. F. al parecer. La clínica puede variar según las características del material aspirado y. coccidioidomicosis e histoplasmosis. responsable de la mayoría de fallecimientos. 16.000 eran niños. F. hipertensión pulmonar. infiltración dérmica localizada o difusa. dolor abdominal. En ambas situaciones existirán trastornos en el equilibrio de la ventilaciónperfusión.16.10). mientras que el agua dulce produce mayor alteración del surfactante con la consiguiente tendencia a la atelectasia. candidiasis. NEUMONÍA MICÓTICA Dentro de las micosis capaces de producir neumonía se distinguen dos grupos de hongos: a) Patógenos.1464 Aparato respiratorio Figura 16.16. esta aspiración puede causar insuficiencia respiratoria.9. drogas. El mecanismo de producción no ha sido esclarecido de forma total. Criterios mayores: 1) Antecedente de ingestión de aceite presuntamente tóxico o existencia de la enfermedad en un ambiente doméstico.000 personas. del pH. Para más datos véase la sección 10 destinada a las infecciones por hongos y protozoos en la infancia. Goberna). Los criterios diagnósticos se dividieron en mayores y menores. Imagen radiográfica del mismo paciente 48 horas después (cortesía del Dr. son la consecuencia y no la causa de la enfermedad. En estos casos puede haber riesgo de necrosis de las mucosas y consolidación hemorrágica del pulmón (véase cap. reacciones inflamatorias con capilaritis y alveolitis. encefalopatías y debilidad extrema. principalmente de las provincias de Madrid y de la Comunidad de Castilla y León. criptococosis y mucormicosis. Posiblemente se trate de una lesión generalizada por liberación de radicales libres que alterarían el equilibrio redox de las células. epilepsia. Criterios menores: incidencia del brote epidémico en la comunidad. aunque los acontecimientos o mecanismos que conducen a ella sean diferentes en uno y otro caso. intoxicación que en 1981 y 1982 afectó en España a unas 20. 3) Mialgias intensas con impotencia funcional. cortocircuitos intrapulmonares. las manifestaciones cutáneas. El edema pulmonar suele ser más importante en la aspiración de agua salada debido al gradiente positivo en el interior de los alvéolos. Existen. inflamación intersticial. con o sin derrame pleural. A nivel pulmonar. sueño profundo. exantema localizado o difuso. aunque en la mayoría de las ocasiones no llegan a ingerirse grandes cantidades que supongan un peligro para el niño. Figura 16. como blastomicosis. b) Oportunistas: como aspergilosis. 25. como los estados postanestesia.9 y 16. Inicialmente se aventuró una hipótesis inmunopatológica en base a ciertos hallazgos de laboratorio que. sobre todo. además. La inhalación masiva de hidrocarburos puede causar una reacción de gran amplitud caracterizada por necrosis bronquial y . que sólo originan enfermedades en condiciones no totalmente aclaradas. En la radiología aparecía el edema pulmonar con patrón intersticial perialveolar y perivaso-bronquial con afectación alveolar y evolutiva y ocasional derrame pleural de escaso volumen (Figs. alveolar. Tanto si es de agua dulce como salada. edema pulmonar hemorrágico e incluso formación de membrana hialina (véase cap.16. Fase inicial de la neumonía del síndrome tóxico por aceite de colza desnaturalizado (cortesía del Dr. patología neurológica. NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN La neumonía aspirativa en el niño mayorcito suele asociarse a vómitos o regurgitaciones sobre todo en procesos que reduzcan el nivel de conciencia. NEUMONÍA DEL SÍNDROME TÓXICO La neumonía ha constituido la manifestación patológica más relevante del síndrome tóxico por ingestión de aceite de colza desnaturalizado. también llamadas bacterias superiores. abdominalgias y calambres musculares. 4) Eosinofilia > 500/mm3. de las cuales algo más de 3. miocardiopatía y trombosis vasculares. Dos criterios mayores o uno mayor y cuatro menores serían diagnósticos. Entre las manifestaciones clínicas destacó la sintomatología pulmonar.7). que ocasionan enfermedades cuyo curso y síntomas pueden ser semejantes a enfermedades infecciosas clásicas. Menos frecuentemente se presentó en estos momentos cefalea. hipoxemia. disnea de esfuerzo de aparición reciente. Goberna).16.18). constituidas por nocardias y actinomices.4 con aparición de broncoespasmo e hipotensión inmediata. las pseudomicosis. pudiendo ser saprofitos en el hombre. a menos que existiera otra alternativa etiológica comprobada.

se asistió al desarrollo de una alteración neuromuscular con atrofia muscular secundaria. . Los abscesos pulmonares han sido calificados como primarios cuando ocurren en un niño sin patología de base predisponente. especialmente la originada por microorganismos oportunistas. et al. Thomson A. Viruses in community-acquired pneumonia in childre aged less than 3 years old: high rate of viral coinfection. Neumonías en la infancia. 719-28. sepsis. AFECTACIÓN PULMONAR EN LAS CONECTIVOPATÍAS La enfermedad pulmonar primaria es rara en niños con conectivopatías. Pickering LK. Jain S. leucocitos y algunas fibras elásticas. 21:102-11. Lu X. Madrid: Ergon. Pediatr Infect Dis J 2008. 10: S71-4. Vidal L et al. Paediatric Respiratory Medicine. dando lugar al drenaje de su material necrótico y a la formación de una cavidad con nivel hidroaéreo. más raramente. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. estas diferencias por tamaño se establecieron en una etapa previa a la excelente resolución lograda por la tomografía y resonancia magnética.Brines J. Acta Pediatr Esp 2008. y secundarios cuando existen factores de riesgo. Finelli L et al. un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. Ferrero F. Science 2007. 55 (RR-11): 1-100. 66: 544-50.Labandeira-Rey M. Oñate E. parálisis del glosofaríngeo. se habla de absceso y. 20: 62-6. si es única y mayor de 2 cm de diámetro. . 16.Cilla G. se produce un empeoramiento progresivo con la exposición continua al antígeno.Miller KE.Muldrew KL. Forton J. Madrid: Ergon. parte del tejido necrótico es reemplazado por aire. 2008. . . Filadelfia: Churchill Livingstone Elsevier. New respiratory viruses of humans. es imposible diferenciarlo de una neumonía localizada pero. Alrededor pueden encontrarse zonas atelectásicas o bien. Un proceso similar es la neumonía necrotizante. 4) Cirugía abdominal.Jeffrey K. así. Desde el punto de vista macroscópico. A survey of human cases of H5N1 avian influenza reported by the WHO before June 2006 for infection control. cuya diferencia estaría en el tamaño y en el número de cavidades que presenta la lesión. aunque ha sido descrita en todas ellas en forma de infiltrado intersticial bilateral de predominio basal. por lo general de causa infecciosa. Hernández R. de forma característica. Los abscesos más grandes pueden erosionar un bronquio. Arch Dis Child 2008. contiene pus semisólido o líquido. Rhinovirus-Associated Hospitalizations in Young Children. Manresa Domínguez JM. Cuevas O.Centers for Disease Control and Prevention. Prober CG. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema y. .Ortigosa Gómez S. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . como procesos bronconeumónicos. Pérez-Yarza EG et al. En consecuencia. Oxford University Press.Long SS. Curr Op Pediatr 2008. 5) Bronconeumopatías crónicas. . superada la fase aguda. Molecular diagnostics of infectious diseases. Principles and practice of pediatric infectious diseases. Curr Op Pediatr 2009. Hoy día. 3a ed. Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2006. Pérez-Ruiz. Emerg Infect Dis 2007. J Infect Dis 2007. Hernández R. . P. Diag Microbiol Infect Dis 2008. hipercalórica e hiperproteica y glucocorticoides. . Estudio clínico de las neumonías por Mycoplasma en un hospital general de Barcelona. Boisset S et al. . ANATOMÍA PATOLÓGICA Y PATOGENIA El absceso pulmonar representa un foco de supuración rodeado por una pared fibrosa bien formada.Dawood FS. Se describen sus características clínicas y evolutivas en el capítulo 16. Sun YX. Prophylaxis for Pneumocystis pneumonia (PCP) in nonHIV immunocompromised patients. Pérez-Frías. originándose una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo en su interior. como fibrosis quística y bronquiectasias de cualquier otra etiología. Típicamente. .Osterhaus A.Cardoso MRA. J Med Virol 2008: 80: 1843-9. Dentro de estos factores. ALTERACIONES PULMONARES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS El daño producido por numerosos fármacos antineoplásicos constituye en la actualidad un problema creciente debido a su uso cada vez mayor en tratamiento del cáncer en la infancia. 93: 221-5. 315: 1130-3. 2008. Estos últimos mejoraban las manifestaciones clínicas y radiológicas. aunque se describe esporádicamente en niños (véase cap.24). N Engl J Med 2009. . 2) Inmunodepresión. determinaciones serológicas y examen histopatológico antes de que los hallazgos clínicos y radiológicos puedan atribuirse a la enfermedad subyacente (véase cap. se considera neumonía necrotizante. encefalopatías.Absceso pulmonar 1465 fisioterapia. cuando la lesión se comunica con un bronquio de drenaje. No obstante. vitamina E. Cliff AD. Manual de Pediatría. un pioneumotó- . es preciso realizar cultivos. Inicialmente. Human bocavirus: clinical significance and implications. no hay evidencia de necrosis en el tejido pulmonar adyacente. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. restos de tejido pulmonar necrótico. p.18. Caro El absceso pulmonar se origina como consecuencia de un proceso necrótico del parénquima pulmonar. De acuerdo con su duración puede estar rodeado por un borde de tejido de granulación o fibrosis. dentro de un proceso único. (3): CD005590.Cercenado E. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus in Madrid.Chen JM. Dai JJ.Brines J. 195: 773-81. neumonía necrotizante. Cochrane Database Syst Rev 2007. que lleva a la formación de una cavidad. En: Cruz M et al. si son múltiples y menores de 2 cm de diámetro. Nascimento-Carvalho CM. Couzon F. Staphylococcus aureus Panton-Valentine leukocidin causes necrotizing pneumonia. . signos de neumonía descamativa. En: Cruz M. absceso pulmonar y empiema pleural– son un cuadro sin solución de continuidad. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. Paul M. absceso periamigdalar o faringoamigdalar y émbolos sépticos. Pueden ser solitarios o múltiples. Erdman DD et al. De los tres mil niños afectos fallecieron algo más de treinta. Marín M et al. 1323-39 (con más citas bibliográficas de años previos). comprende un conjunto de enfermedades caracterizadas por inflamación crónica del pulmón secundaria a la inhalación repetida de polvos orgánicos. sin embargo. La enfermedad afecta principalmente al adulto. MMWR 2006. E. Sin embargo. se consideran los siguientes: 1) Infecciones previas. 2006. 35: 351-3. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado inflamatorio con signos incipientes de organización. NEUMONÍA POR HIPERSENSIBILIDAD Denominada también alveolitis alérgica extrínseca. en bastantes casos. . Tratado de Pediatría. 2008. Neumonías agudas en la infancia. Chen. que requirió medidas prolongadas de fisioterapia. 16.Hull J. 61: 143-9. p. 13: 510-2. fístulas esófago-traqueales y esófago-bronquiales. 9ª ed. JW.Smallman-Raynor M. . . 3) Aspiración broncopulmonar por trastornos de la deglución. dieta hipolipídica. Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton-Valentine leukocidin-positive isolates. Martínez Roig A. . la cual puede contener material purulento. 361: 1-10. la causa más común de afectación pulmonar en estos pacientes es la infección. Am J Infect Control 2007.18). . 16. se cree que los distintos cuadros clínicos descritos en las infecciones pleuropulmonares –neumonitis.Green H.17 Absceso pulmonar J. 2ª ed.

sobre todo. y. o un émbolo séptico procedente de una tromboflebitis. la bacteria más frecuentemente aislada era el Staphylococcus aureus. En posición supina. Los microorganismos procedentes de un foco supurativo como una endocarditis derecha o una tromboflebitis séptica darían lugar a émbolos sépticos que podrían alojarse en las ramas de la arteria pulmonar. las cavidades que persisten son colonizadas por hongos –Aspergillus– o por algunas bacterias –Actinomices–. La presencia de olor pútrido –olor fétido y penetrante. tos productiva en niños mayores.17. podría terminar dando lugar a una fístula broncopleural. y un mecanismo valvular que permite que el aire entre en inspiración pero que impide su salida durante la espiración.16) y. sudoración y fiebre. Origen en vecindad. La flora orofaríngea presenta un cociente bacterias anaerobias/aerobias de 10:1. la Klebsiella pneumoniae suele ocasionar enfermedad grave con necrosis del parénquima pulmonar. en el niño. bacterias como el Actinomices y el bacilo Mycobacterium tuberculosis son. CLÍNICA El comienzo puede ser agudo o insidioso. alteración del reflejo glótico en las enfermedades neurológicas. con tendencia a la cavitación y al empiema pleural. los lóbulos superiores son los más comprometidos. tal como absceso hepático o postquirúrgico. que señala el proceso de consolidación neumónica localizada. Esto es más probable en niños con anormalidades de las válvulas cardiacas derechas.17. el esputo es purulento y hemoptoico. Staphylococcus sp y los gramnegativos. si hay afectación pleural. Origen broncógeno. Un motivo de preocupación actual es la mayor frecuencia. con colapso y cicatrización. Se conocen cuatro mecanismos posibles para la formación de un absceso pulmonar: 1. malestar general. responsable de neumonías necrotizantes de especial gravedad. En otras ocasiones. como el Aspergillus (Fig. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento. o puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. la LPV se ha detectado principalmente en Staphylococcus aureus meticilín resistentes –MRSA USA 300–. broncoscopia. Un absceso pulmonar puede desarrollarse durante la evolución de una neumonía conocida. Aunque es más común en adultos. Extensión desde una supuración vecina: abdominal. salvo que el absceso esté completamente encapsulado. Aunque infrecuente en el paciente pediátrico. en general. y el lóbulo afectado depende de la posición adoptada en el momento de la aspiración. Otras posibles etiologías son las enterobacterias gramnegativas. en aquellos que han tenido previamente cirugía cardiaca en el lado derecho o un catéter venoso central. incluso. Desde venas periféricas infectadas. quedando el Staphylococcus aureus relegado al segundo lugar. 16. Los principales responsables son Streptococcus sp. de neumatoceles. 3. ETIOLOGÍA El Cuadro 16. principalmente en niños con inmunodepresión. de ahí que las bacterias anaerobias sean las principalmente responsables –50% como flora anaerobia polimicrobiana exclusiva y 20-30% asociadas a flora aerobia–. Anaerobios Hongos rax que. también. Su mecanismo de producción puede permitir un diagnóstico orientativo y el inicio de una terapia antibiótica empírica. el segmento posterior de los lóbulos superiores y los segmentos apicales de los lóbulos inferiores son los más comúnmente afectados. sobre todo. la evolución del proceso neumónico se caracterizaba por el desarrollo de neumonía necrotizante y absceso pulmonar. 16. Los hongos. Este microorganismo solía ser responsable de un proceso neumónico. o desde un absceso retrofaríngeo. No obstante. Microorganismos principalmente implicados en el absceso de pulmón Absceso Clasificación Cocos aerobios grampositivos Patógeno Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes Streptococcus milleri Streptococcus viridans Pseudomonas aeruginosa Klebsiella pneumoniae Moraxella catarrhalis Acinetobacter species Escherichia coli Salmonella species Bacteroides Prevotella species Actinomyces species Candida albicans Aspergillus species primario ++++ +++ ++ + ++ + Absceso secundario ++ ++ + + +++ + + Bacilos anaerobios gramnegativos + ++ + + + + Origen hematógeno.17. seguido por obstrucción. El flujo de material aspirado por gravedad depende de las áreas del pulmón. Los patógenos más reconocidos en los abscesos primarios en niño. Origen hematógeno. los microorganismos principalmente responsables de los mismos son el Staphylococcus coagulasa positivo o negativo y los enteropatógenos. pueden originarse trombos sépticos que alcancen la circulación pulmonar. el restante 20% se debe a bacterias aerobias. Ocasionalmente. empiema pleural y absceso pulmonar primario en el paciente pediátrico. los niños tienen una diseminación hematógena con un foco pulmonar en el contexto de una sepsis. Ocasionalmente. la abolición del murmullo vesicular a la auscultación.1466 Aparato respiratorio Cuadro 16. como en las . son Streptococcus sp. a través del diafragma de las bacterias procedentes de un absceso subfrénico. pero también en meticilín sensibles. Históricamente. las vacunas disponibles frente a Streptococcus pneumoniae puede determinar el predominio de otros microorganismos. En ocasiones pueden auscultarse crepitantes. siendo la formación de abscesos muy frecuente.1) o Nocardia. Origen pulmonar. a menudo percibido incluso a cierta distancia del enfermo– es típico de las infecciones por bacterias anaerobias. responsables de cavitación pulmonar. que aumentan durante días o semanas y que parecen producirse por el drenaje de un foco de parénquima pulmonar necrótico. artefactos en las barreras anatómicas como tubos endotraqueales. en el recién nacido. traqueostomías. una endocarditis con compromiso de las cavidades cardiacas derechas es la fuente de los émbolos sépticos. El absceso pulmonar de este origen suele manifestarse en forma de pequeños y múltiples abscesos que tienden a localizarse en las zonas subpleurales. Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae. 2. frecuentemente. enfermedades de la orofaringe y de las vías aéreas superiores y trastorno de la deglución. descritas. si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. cuando el inóculo aspirado contiene bacterias particularmente virulentas o en número elevado y existe un déficit en los mecanismos de defensas locales –alteración del nivel de conciencia. La aspiración del material procedente de la orofaringe se puede seguir de absceso pulmonar. pueden asociarse dolor abdominal y torácico. Actualmente. frecuentes en el recién nacido y en pacientes inmunodeprimidos. espontáneo o quirúrgico. Muy rara vez. cuerpos extraños–. suele presentarse también en niños. por lo que habrá que esperar para conocer su posible impacto epidemiológico. en diferentes países. sin embargo. Entre los signos de la exploración clínica destacan la posible presencia de matidez a la percusión. Los síntomas más precoces suelen ser los de una neumonía. es decir. A partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar 4. Actualmente. Si la presentación es aguda puede haber un estado de gran postración y fiebre elevada. acompañado con frecuencia de empiema pleural (véase cap. Origen aspirativo orofaríngeo.1 recoge los principales agentes etiológicos responsables de los abscesos primarios y secundarios en niños. de cepas de Staphylococcus aureus portadores del gen que codifica la leucocidina de Panton Valentine (LPV). el Streptococcus pneumoniae ha aumentado notablemente su incidencia como responsable de neumonías necrotizantes.1. Origen pulmonar. anorexia. por eso.

17. La conexión entre la cavidad y el espacio pleural puede persistir. la ecografía Doppler. no ofrece ventajas diagnósticas sobre la TC y no se emplea rutinariamente. en ocasiones.Absceso pulmonar 1467 A B Figura 16. similares a los de un proceso neumónico: leucocitosis con desviación izquierda. por lo general. por su bajo coste. Si el absceso se cronifica. neumonías lobares típicas. Los datos de labo- . Tras su rotura y drenaje a través de un bronquio. incluso cuando no es apreciable en la Rx tórax y se considera como la técnica de elección tanto para su diagnóstico como para su orientación quirúrgica. aparecen pérdida de peso. Radiología. más frecuentemente. Absceso pulmonar en paciente de 9 años de edad con inmunosupresión secundaria a enfermedad inflamatoria intestinal. La resonancia magnética. lobar que. Las complicaciones del absceso pulmonar dependen de su progresión o de las resultantes del tratamiento. PCR y PCT elevadas. pueden ser múltiples. el absceso puede asociarse a empiema pleural. la radiografía muestra una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo de un diámetro superior a 2 cm (Fig. anemia y osteoartropatía hipertrófica pulmonar –acropaquias–. En ocasiones. La TC de tórax permite una mejor definición anatómica detectando. La exploración del tórax puede no revelar signo alguno en esta fase crónica de la enfermedad. Sin embargo.17. Las radiografías de tórax practicadas en una fase temprana de la enfermedad pueden mostrar una consolidación segmentaria o. el nivel hidroaéreo. Aspergillus sp en niño de 5 años de edad. 16. un soplo anfórico característico. frecuentemente lobulado. Los bordes internos del absceso pueden evidenciarse como lisos o irregulares –estos últimos pueden simular una neoplasia–.2. en las cavidades de gran tamaño la percusión puede evidenciar timpanismo y la auscultación. En el caso de que fuera secundario a una diseminación hematógena. se hace globulosa a medida que el pus la distiende.1. dando lugar a la formación de una fístula broncopleural. piotórax o neumotórax. boca séptica–. así como ciertos signos orientativos –vómica. A B Figura 16. Pueden estar aislados o dentro de zonas de consolidación.2). La presencia de los factores predisponentes antes mencionados. dando lugar a empiema. trombocitosis. Puede romper espontáneamente en los compartimentos adyacentes o en el espacio pleural. pueden sugerir su presencia. asimismo. ratorio suelen ser muy inespecíficos. su sencillez y disponibilidad sí resulta de utilidad al permitir la delimitación del líquido DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración física. cuadro muy infrecuente en la infancia y en nuestro medio pero observado aisladamente si la patología es importada.17.

la identificación de vasos nutricios. Los procedimientos más invasivos. 9: 77-84. 9ª ed. 21: 825-37. Laberge JM.Tacconelli E. teniendo mejor pronóstico que los pacientes adultos.Pérez Frías J. J Microbiol Immunol Infect 2005. Manual de Pediatría.Pérez Frías J. 15: 218-22.Chan PC. suelen ser dificultosos en el paciente pediátrico. en caso contrario. guiados con ultrasonidos y TC. Sólo en un pequeño porcentaje de casos –menos del 5%– es necesario llegar a la resección quirúrgica. La mortalidad en el niño se relaciona. diagnosis and management. . 728-30. actualmente la evolución de la radiología intervencionista está ofreciendo nuevas perspectivas para su manejo. 2008. tanto primario como secundario. 17: 42-52. Fitzgerald DA. Broncoscopia. la recogida de la muestra debe realizarse tanto en condiciones de aerobiosis como de anaerobiosis. and empyema. Aunque durante muchos años el absceso pulmonar se ha resuelto satisfactoriamente con un curso prolongado de antibióticos.Patradoon-Ho P. Cordón Martínez A. la inserción percutánea de catéteres “pigtail”. se instaurará tratamiento específico según antibiograma. sin embargo. otra opción sería la asociación inicial de cefotaxima más vancomicina –40-60 mg/kg/día cada 6 horas–. en pacientes inmunodeprimidos con importante afectación del estado general y en todos los neonatos. como aspiración transtraqueal o transtorácica o cepillado bronquial protegido mediante broncoscopia flexible. con las enfermedades concomitantes que predisponen al absceso secundario. Huang LM. No será necesaria si la respuesta al tratamiento antibiótico es adecuada y si no hay razón para sospechar la existencia de una obstrucción bronquial como responsable de la etiología –cuerpo extraño o neoplasia–. En el caso de pacientes inmunodeprimidos. infecciones pulmonares micóticas. la cobertura antibiótica debe ampliarse con terapia antifúngica IV –amfotericina B liposomial o voriconazol–. La duración del mismo . Semin Pediatr Surg 2008. Las lesiones que simulan un absceso pulmonar son poco frecuentes en la infancia. y se han reservado para los casos que muestran una presentación atípica. Spectrum of pulmonary aspergillosis: Histologic. En: Cruz M. . en abscesos de localización periférica y al inicio del cuadro en los pacientes graves. En pequeñas series. enfermedad quística pulmonar y quiste hidatídico.Cardoso MR. Robson J.May ML. Una opción terapéutica inicial podría ser cefotaxima IV –200 mg/kg/día. . En: Cruz M et al. pneumoniae o MRSA. bulla o quiste aéreo pulmonar infectado. no obstante. Algunas publicaciones sugieren que su aplicación da lugar a una mayor defervescencia de la fiebre y de la sintomatología. este proceder ha alcanzado una rentabilidad del 60-70%. Muller NL. Una vez iniciado el tratamiento con la antibioterapia. . exploración clínica repetida y las técnicas descritas. Clinical management and outcome of childhood lung abscess: a 16-year experience. Madrid: Ergon. Pulmonary diagnostic procedures: bronchoscopy. 93: 221-5. . Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. si bien la mayoría aconsejan tratamiento intravenoso durante 7 días. La historia clínica detallada. tuberculosis. aunque debe realizarse una tinción de Ziehl y cultivo para Mycobacterias. lo cual es fundamental en el paciente inmunodeprimido para dirigir la terapia farmacológica. p. un acortamiento de la duración del tratamiento antibiótico intravenoso y una disminución de la estancia hospitalaria. no existe un método fiable para obtener especímenes adecuados. TRATAMIENTO Antibioterapia.Puligandla PS.Pérez Frías J. Dado que en muchas ocasiones no se logra la identificación del microorganismo. Pediatr Pulmonol 2004. ante la posibilidad de un secuestro pulmonar. Lung abscess in children. Valdés P et al. en algunas instituciones. no está bien establecida en los diferentes trabajos.Hoghan M. 8: 185-9. empiema secundario a fístula broncopleural. Aire y líquido en patología pleural. clinical and radiologic findings. puede ser un elemento diagnóstico esencial. 26 (S): 234-7. los abscesos pulmonares responderán al tratamiento antibiótico intravenoso. Wu PS et al. Nascimento CM. Pérez Ruiz E.Franquet T. Estos procedimientos. Radiograph 2001. En el 80-90% de los casos. esto es especialmente común en la etiología fúngica. está empezando a ocupar un lugar muy destacado en su tratamiento. Si logra definirse el agente etiológico. Arch Dis Child 2008. Paediatr Respir Rev 2008. Giménez A. debe iniciarse un régimen antibiótico que cubra el espectro de microorganismos anaerobios y aerobios habituales. Interventional radiology treatment of empyema and lung abscesses. . Si estas causas pueden descartarse y existe una respuesta clínica satisfactoria. An Esp Pediatr 2001. Absceso pulmonar. Coley BD. Diagnóstico diferencial. La mayor rentabilidad en adultos se alcanza con técnicas invasivas. siendo preciso su envío y procesamiento urgente al laboratorio. unido al drenaje postural. La mayoría de los pacientes pediátricos con absceso pulmonar. y es útil como guía para la aspiración percutánea del absceso. La tinción de Gram y el cultivo estándar en el esputo –inducido o espontáneo– tienen muy poco valor. permitirán diferenciar estos cuadros. el drenaje percutáneo en cualquier absceso mayor de 2-4 cm de diámetro. . lung abscess.1468 Aparato respiratorio pleural. Pérez Ruiz E. Incluyen bronquiectasias. Respiratory infections: pneumonia. 38: 183-8. 54 (S 2): 23-9. Microbiological diagnostic procedures in respiratory infections: suppurative lung disease. . 1340-2 (con más citas bibliográficas de años previos). Paediatr Respir Rev 2007.Pérez Frías J. Pneumonia due to methicillin-resistant Staphylococcus aureus: clinical features. Madrid: Ergon. junto con el desarrollo de nuevas técnicas de diagnóstico microbiológico. han incrementado la identificación de los microorganismos responsables. 2ª ed. . principalmente. Paediatr Respir Rev 2007. cada 6 horas– asociada a clindamicina IV –40 mg/kg/día cada 6-8 horas–. Así. p. Absceso pulmonar. . se recuperan totalmente sin necesitar intervención quirúrgica. durante otras tres o cuatro semanas. Si existiera una alta tasa en la comunidad de serotipos resistentes de S. 2006. seguido de tratamiento oral. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . secuestro pulmonar. . incluyendo PCR. la broncoscopia habitualmente puede diferirse. Tratado de Pediatría. Curr Opin Pulm Med 2009. De Angelis G. Ferrero F et al. 8: 77-84. Drenaje. Diagnóstico microbiológico. sobre todo en los niños de menor tamaño. Algunos autores recomiendan. o hasta que el paciente permanezca apirético durante 48-72 horas y normalización de reactantes de fase aguda. En cualquier caso.

junto al extenso grupo de niños con inmunodepresión yatrógena. Anomalías morfológicas adquiridas de vías bajas. como virulencia del microorganismo causante. antibiótico no indicado o elementos yatrógenos. bronquiectasias adquiridas y procesos secundarios a las técnicas de reanimación. por lo que serán revisadas aparte. el RGE y enfermedades emetizantes. c) . ingurgitación pulmonar o con anillos vasculares. muscular o nerviosa. con las características frecuentes de ser enfermedades crónicas. mucoviscidosis y síndromes de inmovilidad ciliar. Sánchez-Sánchez. Si los datos obtenidos por la clínica y los exámenes complementarios no son suficientes para detectar alguna anomalía que explique esta situación. como por hipersensibilidad. b) enfermedad pulmonar crónica que cursa con un patrón restrictivo en relación con la expansión pulmonar. en especial pasada la primera infancia. Trastornos nutricionales. Los datos derivados del estudio radiológico en neumonías recidivantes se pueden comprobar en el Cuadro 16. consecuente a la reducción del volumen pulmonar o alteración de la caja torácica. La orientación clínica inicial se enfocará a determinar los datos que aclaren los posibles factores etiopatogénicos y. Consecuencia de los progresos médicos es la cronificación de algunas afecciones. Consecutivas o favorecidas por factores irritantes del medio ambiente. asma). el asma. En este grupo se incluyen las sinupatías. principalmente en el anillo de Waldeyer. traqueomalacia o enfermedad adenomastoidea quística. se deben ante todo a los diversos tipos de aspiración.Bronconeumopatías diversas 1469 16.18 Bronconeumopatías diversas E. por lo que su consideración global parece la mejor introducción de este complejo capítulo. la mayor supervivencia y el conocimiento de nuevas entidades. Inmunopatías. Dentro del grupo de causa nerviosa las más importantes son las parálisis frénicas de cualquier etiología. Secuelas de las infecciones virales. confirmados con el cuadro clínico y radiológico. son causa de trastornos respiratorios de repetición. Las bronconeumopatías crónicas durante mucho tiempo han estado presididas por la tuberculosis pulmonar. anemias ferropénicas o carencia de vitamina A. favoreciendo las bronconeumopatías infecciosas recidivantes. Malformaciones de vías respiratorias bajas. por afectación de vecindad. El ejemplo del SIDA es elocuente. en especial de la inmunidad. entre otros factores. aplasias bronquiales. en consecuencia. La malnutrición proteico-calórica. quedan diversas afecciones del aparato respiratorio. según los mecanismos defensivos del aparato respiratorio predominantemente afectados: filtración. M. Dada la multiplicidad de causas. inmunidad local o general. configurando el área común de “neumogastroenterología”. siguiendo el grupo de niños afectos de asma. de infecciones repetidas. a establecer la posible repercusión de las infecciones recidivantes de vías respiratorias sobre el crecimiento y desarrollo del niño. como por defecto (inmunodeficiencias). Las exploraciones complementarias seguirán un orden e indicación dependientes de la edad y de las conclusiones obtenidas por la historia clínica. en segundo lugar. alteraciones traqueales. que han sido revisadas en otros capítulos. la distrofia asfixiante de Jeune y el pectum excavatum. como agenesia e hipoplasia pulmonares. manifestación de patología focal o como alteración de la mecánica respiratoria al tener que proceder a la respiración de tipo bucal. BRONCONEUMOPATÍAS INFECCIOSAS RECIDIVANTES Preocupan en especial cuando aparecen diversos episodios de neumonía. bronquiectasias localizadas o difusas. enfermedad de base que entorpece la evolución favorable. las posibilidades etiopatogénicas han cambiado y no siempre tienen una evolución prolongada. contaminación o tabaquismo. Entre otros cabe señalar la displasia condroectodérmica de Ellis-Van Creveld. Alteraciones cardiovasculares. Van desde las “bullas” o neumatoceles. con algunas complicaciones específicas. Deben ser destacadas. Las bronconeumopatías infecciosas recidivantes son frecuentes en la infancia. interesa recordar que. persistiendo los síntomas y las alteraciones radiológicas) y neumonía de resolución lenta: la curación tarda más tiempo de lo habitual en producirse. con intervalos de resolución completa e incidencia mayor de dos episodios por año. temibles en todas las miopatías y frecuente causa de exitus en la enfermedad de Duchenne. cabe considerar que existen factores ambientales. raquitismo. Sobre todo las cardiopatías complicadas con cor pulmonale. Tal es el caso de la inmunodeficiencia obligada en los trasplantados. Toda alteración nerviosa central que afecte a la función respiratoria. como se podrá ver. la fibrosis quística y las bronquiectasias pero. quedando aún un grupo de procesos idiopáticos o de causa desconocida. condicionando que falle uno de los mecanismos defensivos de la respiración. Las alteraciones de la función muscular del diafragma (principal músculo respiratorio) o de los músculos intercostales o accesorios de la respiración CLASIFICACIÓN DE LAS BRONCONEUMOPATÍAS Aquí se ha preferido una de orientación fisiopatológica (Cuadro 16. actúan a distintos niveles patogénicos. deben ser investigadas con especial interés en estos niños. alteraciones de los sistemas de defensa.18. Tanto por deficiencia. como la displasia broncopulmonar. La infección recidivante pulmonar es una situación clínica frecuente. respuestas reflejas y función mucociliar. Tardío-Torío. Afecciones digestivas. sociales o inmunitarios. Pueden ser procesos que afecten a la parte ósea. estenosis bronquiales. Son muy diversas. en su rendimiento psicofísico y en la posibilidad de secuelas en el propio aparato respiratorio o en otros órganos. hipersensibilidad y función circulatoria. que escapan todavía a los métodos actuales.2). Cruz-Hernández pueden ser causantes de una ventilación deficiente y. es un grupo etiopatogénico de mayor importancia. debido a diversos factores. Alteraciones de las vías respiratorias altas. Se debe diferenciar de los conceptos de neumonía no resuelta (el proceso continúa activo. quistes pulmonares y bronquiales. que suelen ser entre el 5-7% de los procesos neumónicos que requieren hospitalización. escorbuto. sea en exceso (hipersensibilidad inmunológica. como ocurre en la parálisis cerebral. reflujo gastroesofágico y cardiopatía congénita.1. Alteraciones morfológicas y funcionales de la caja torácica. así como la deglución. como la bronquiolitis obliterante. que requiere una buena sistemática de estudio diagnóstico. en la práctica pediátrica. Descartadas las principales bronconeumopatías. recordando la trascendencia del terreno inmunológico. pueden ser causantes de infecciones respiratorias repetitivas bajas. secuestro pulmonar. En todas ellas la infección repetida puede ser el inicio de su manifestación y con ella se descubre a veces la patología malformativa. Infecciones recurrentes. en la que la resistencia de las vías aéreas está incrementada. las fístulas traqueoesofágicas. así como su importancia en el asma. La fisura palatina. Procesos nerviosos centrales. las neumonías recidivantes.18. el síndrome de Marfan. la poliomielitis (en otros países) y la enfermedad de Werdnig-Hoffmann. produciendo el discutido síndrome sinubronquial. inmunodeficiencias. ventilación. los trastornos de la deglución. Las infecciones de vías respiratorias altas. E. Otra clasificación se basa en el trastorno funcional respiratorio y el patrón establecido: a) patrón obstructivo o enfermedad pulmonar crónica obstructiva.

Inmunodeficiencia celular (SIDA. Pneumocystis carinii • Disminución del área alveolocapilar – Embolismo pulmonar. sobredosificación) – Hipoxemia. Hipercapnia • Defecto de la difusión pulmonar – Edema. trombosis. gases) • Reflujo gastroesofágico • Cuerpos extraños (secuelas) Ventilación • Atrapamiento aéreo pulmonar: enfisema lobar congénito • Insuflación: obstructiva. Atelectasia Respuesta refleja y función mucociliar • Aire inspirado (alteraciones ambientales. Líquido amniótico . polvos. deficiencia de subclases de IgG) y fagocitaria. ataxia-telangiectasia.Meconio. Fístula traqueoesofágica – Infecciones: .18. Síndrome del lóbulo medio la función pulmonar Enfermedad obstructiva (patrón obstructivo) • Malformaciones de vías aéreas (causas primarias) – Atresia de coanas. hemopatías Afecciones idiopáticas • Intersticio (fibrosis pulmonares idiopáticas) • Alvéolos (microlitiasis. Quiste broncogénico. fibrosis quística. Alveolitis fibrosante – Hipertensión pulmonar.Distrofia torácica (Jeune). Eventración . Asma bronquial.Enfisema lobar.Absceso periamigdalar. Secuestro pulmonar – Atelectasia . jugo gástrico.Agenesia. Cifoescoliosis. Alimentaria. tumor. Agenesia costal. Asma – Broncoespasmo. Tumores mediastínicos. discinesia ciliar) • Alteraciones morfológicas: primarias (malformaciones). infarto) • Síndrome de distrés tipo adulto. Bronquiectasias localizadas.18. Clasificación de las bronconeumopatías según repercusión en Cuadro 16.Cuerpo extraño. Neumonía . síndrome de Wiskott-Aldrich.Enfermedad membrana hialina. Neumonitis química • Alteraciones de la caja torácica – Musculares . Bronquiolitis. síndrome de Mac Leod) • Trastorno arteriovenoso (fístulas congénita y secundaria) • Accidente vascular pulmonar (embolia. Neumotórax – Fibrosis pulmonar de distinta etiología y otros . displasia broncopulmonar) Déficit inmunitario • Fagocitos (enfermedad granulomatosa crónica.Síndrome de Werdnig-Hoffmann .Displasia broncopulmonar . Metástasis • Otras (tipo funcional) – Laringoespasmo. Malformación adenomatoide quística. no obstructiva (enfisema idiopático.Incoordinación faríngea. Tórax en embudo – Otras . déficit de α-1-antitripsina) • Enfisema intersticial • Colapso alveolar. Atelectasia obstructiva – Infección. Hemangioma. hidrocarburos.1470 Aparato respiratorio Cuadro 16. Escoliosis grave . Obesidad Trastorno ventilatorio (intercambio gaseoso ineficaz) • Depresión del centro nervioso – Hipertensión intracraneal (traumatismo. Inmunodeficiencia humoral (agammaglobulinemia. Sistema linfático Enfermedades sistémicas y de diversas estructuras • Metabolopatías. Neumopatías por hipersensibilidad. Bronquiolitis obliterante. Fibrosis pulmonar – Colagenosis. Estenosis pulmonar y mitral • Hematológicas – Anemia. Teratoma – Mixoma atrial. Linfangioma – Quiste broncógeno. BRONCONEUMOPATÍAS POR ASPIRACIÓN La purificación del aire se efectúa por filtración.Fibrosis quística.Lobectomía.3. infección) – Depresión yatrógena (hipersedación. Bronquiectasias . lipoidea. agua dulce y salada.Miopatías congénitas no progresivas .2. como quedan detalladas en el Cuadro 16.Hernia diafragmática . proteinosis alveolar. Absceso retrofaríngeo . Hemosiderosis pulmonar • Infecciosa: postviral Neumonía recurrente de localización variable • Aspiración (deglución alterada.Hemivértebras.Enfisema intersticial. Secuestro pulmonar. secundarias (virosis. Botulismo.Distensión abdominal. Neumatocele – Rotura alveolar . según imagen radiológica Neumonía recurrente difusa o parcheada • No infecciosa: asma.18.Hemorragia y edema pulmonar . inmunodepresión yatrógena. tumor). Edema bronquial Enfermedad restrictiva (patrón restrictivo) • Pulmonares o primarias – Malformaciones . Secundaria • Infiltrado eosinófilo • Neumonitis por hipersensibilidad • Alveolitis alérgicas extrínsecas Funciones circulatorias • Hipertensión pulmonar • Hipovascularización (pulmón hiperclaro. Sarcoidosis. Epiglotis laxa – Estenosis traqueal. Enfisema lobar congénito. patología esofágica. enfermedad de Chediak-Higashi. Traqueomalacia. según alteración de los mecanismos defensivos del aparato respiratorio Filtración • Aspiración (alimentaria. Síndrome de Pierre Robin – Broncomalacia. Quiste congénito. Hemorragias Cuadro 16. Adenoides – Papiloma. síndrome de Goodpasture). Epiglotitis . SIDA) Hipersensibilidad • Asma • Hemosiderosis pulmonar: primaria (idiopática. tóxicos ambientales) • Inhibición de reflejos defensivos (estornudo.Miastenia gravis. disfunción de macrófagos) • Inmunidad local inespecífica (déficit de lisozima y de IgA-secretoria) • Inmunodeficiencias específicas (agammaglobulinemias. Discinesia ciliar bronquial . tos) • Alteraciones del sistema mucociliar (asma.18. Reflujo gastroesofágico.Laringotraqueítis. neumonía por colesterol) trastorno ventilatorio con intercambio aéreo ineficaz. Membrana laríngea – Anillo vascular. impactación y sedimentación. déficit de IgA. SIDA Neumonía recurrente de la misma localización • Aspiración de cuerpo extraño. colagenosis. Clasificación fisiopatológica de las bronconeumopatías en el niño. Enfisema lobar • Ocupación de vías aéreas (causas secundarias) – Aspiración: . Tuberculosis • Hipertrofia y neoformaciones – Hipertrofia amigdalar. Fibrosis pulmonares.3. Parálisis cuerda vocal – Macroglosia. reflujo gastroesofágico). Reflujo gastroesofágico . glosoptosis – Estenosis bronquial. Hipoplasia . Anomalías estructurales de la vía aérea. Vasos aberrantes. Ejemplos de neumonías recidivantes o persistentes.Fibrosis quística.Neumonía.1. Compresiones extrínsecas del árbol bronquial (adenopatía. Las causas pueden ser primarias o secundarias. El aire que penetra en el pulmón durante la inspiración sufre . fibra vegetal. Distrofia muscular – Esqueléticas .Derrame pleural. DiGeorge).Poliomielitis. Fibrosis quística.

Los frecuentes síndromes de aspiración de evolución predominantemente aguda (cuerpos extraños. Cuando la evolución lo permite. por considerarlos en su inicio como una emergencia pediátrica. taquicardia y cianosis. Dos circunstancias clínicas. Corticoterapia (general y local). 3) infección de las zonas necrosadas.1. que son hidrolizadas por las lipasas pulmonares. un intervalo libre o de mejoría y posteriormente aparece una agravación brutal por edema agudo de pulmón o desfallecimiento cardiorrespiratorio. Son graves bronconeumopatías crónicas laborales propias de adultos y más complejas. hemoptisis. Considerado antes como una complicación de la anestesia. al no poder ser transformado por las enzimas. 16. La profilaxis requiere evitar los vómitos del lactante. en la que intervienen. siendo en ocasiones de años (Fig. Síndrome de Mendelson. que poco a poco va localizándose en zonas condensativas e irregulares de predominio derecho y yuxtahiliares. celulosa o almidón. sondaje gástrico para evitar el reflujo y aspiración precoz del líquido gástrico contenido en el árbol respiratorio.5 μ. produciendo menos alteraciones que las de origen animal. habiéndose señalado hasta un 70% de mortalidad. originando un proceso inflamatorio crónico. ya que el talco. originando ácidos grasos causantes de una intensa reacción inflamatoria. Causa la neumonía lipoidea. Se trata de la aspiración del jugo gástrico. Puede tratarse de talco. La imagen radiológica consiste en nódulos difusos de tamaño pequeño (a veces sólo 1 mm) pero. sucesivamente: alveolitis. sobre todo si hay una inhalación repetida. aspirar el contenido gástrico en los niños operados o en coma. Diagnóstico. Interesa recordar aquí los procesos de evolución crónica. agua dulce y salada. Aspiración lipoidea. El tratamiento local y el general con corticoides pueden detener la grave evolución de la talcosis o inhalación de talco puro. aparte la anestesia. Se describen cuadros de bronquitis obstructiva. las condiciones anatómicas de las vías respiratorias altas y la mucosidad de las mismas. Como respuesta defensiva fisiológica está la tos. entre otras sustancias. El cuadro puede cursar con fiebre y conducir al exitus en un 20% de lactantes. La anatomía patológica distingue tres aspectos evolutivos o estadios: 1) predominio de los fenómenos de tipo vascular. Existen cuadros agudos de sofocación y síndromes prolongados. favorecen su aparición en pediatría: lactantes vomitadores y RN con fístula traqueoesofágica. que permiten su diferenciación de otras neumopatías por aspiración. queda como un cuerpo extraño. relacionados con antecedentes de cuerpos extraños. Talcosilicosis y talcoasbestosis. La diferenciación deberá efectuarse especialmente con todos los cuadros de aspiración. debida a grasas minerales. Estas últimas son mejor emulsionadas y expectoradas. parafina. en el interior de los macrófagos. que pasaron desapercibidos clínicamente en el momento de su aspiración o que no pudieron ser extraídos completamente.18. o bien secundaria a procesos que alteren la filtración y la deglución. en ocasiones. Intervienen en tal filtración las vibrisas de los orificios nasales. Es de conocimiento clásico la patología broncopulmonar por talco. como su composición. El intervalo libre es variable. lo mismo que si se utiliza la mezcla de almidón o celulosa.1). Conocimiento de factores predisponentes (fisura palatina) y del antecedente de la aspiración directa de sustancias grasas (leche. El mecanismo patogénico es de una obstrucción bronquiolar con absorción del surfactante y líquido pulmonar. bronquiectasias y abscesos pulmonares o formas especiales. El pronóstico es malo. hasta 2 cm.7 de Urgencias. procesos infecciosos sobreañadidos y neumonías. 2) disminuye el edema. Tratamiento. hay Figura 16. de elevada osmolaridad y acidez. evolución y gravedad dependerán del tamaño de la partícula y de la sustancia aspirada. se ha podido demostrar en otras circunstancias. Radiológicamente aparece una afectación difusa del parénquima pulmonar. cuya clínica. vómitos. En el síndrome agudo la sintomatología dominante es tos irritativa. alternando zonas normales con patológicas. El fallo de la filtración producirá síndromes de aspiración. En estos casos aparece igualmente. neumonitis intersticial y granulomas. disnea. A) Imagen en inspiración. Aspiración primaria o accidental. pero aparece una congestión mayor y necrosis de las paredes alveolares. se producirán más adelante. Tras un periodo inicial marcado por el cuadro de aspiración. como las indicadas a continuación. neumonía recidivante. En la pediatría actual interesa también en adolescentes el talco inhalado (o inyectado) como adulterante de drogas: heroína. aspiración o inhalación de hidrocarburos. gotas nasales (pros- . aceite de oliva. animales o vegetales. el estornudo y la broncoconstricción. B) En espiración (hiperinsuflación por mecanismo valvular en pulmón izquierdo). una neumopatía granulomatosa. También se producirá a la larga una reacción de fibrosis pulmonar. Bronconeumopatía subaguda por cuerpo extraño vegetal intrabronquial. con riesgo lejano de neoplasias. que en los alvéolos pulmonares produce alteraciones características.18. que sobrepasa los mecanismos mucociliares normales. antibióticos y diuréticos. afectas de una alveolitis edematosa y fibrinohemorrágica. Diagnóstico. gases. estornudos. en donde quedan retenidas las partículas superiores a 0. que se transforman en abscesos pulmonares. edema pulmonar de origen no aspirativo. y las consecuencias dependientes de la cantidad aspirada. polvos y aerosoles) se describen en el capítulo 27. A B Aspiración de sustancias pulverulentas. La aspiración de grasas minerales es más rara. ya que los “polvos de talco” pueden contener mínimas cantidades de asbesto. La prevención se basa en evitar en los pequeños la utilización de talco en polvo (lo hay en crema). cocaína y metanfetamina. tanto la intensidad de la inhalación de polvo de talco. aceite de hígado de bacalao.Bronconeumopatías diversas 1471 un proceso de filtración en la nariz. Puede ser primaria (accidental).

sinusitis. La anatomía patológica confirma el diagnóstico. apneas. En principio será médico.23). Las manifestaciones más frecuentes son la aparición de broncoespasmo y los síntomas de un proceso asmático crónico. causante de diversas manifestaciones. revisado en los capítulos de neumopatías del . Es reconocida la importancia del reflujo hasta el punto de presidir la “neumogastroenterología”. Granulomatosis pulmonar por inhalación de fibras vegetales. 16. Corresponde al acúmulo de aire en el espacio intersticial como consecuencia de la rotura alveolar en el curso de diversos procesos. así como de la ruptura de tabiques alveolares. La distensión o atrapamiento de aire en el interior de los alvéolos repercute en la perfusión pulmonar (disminución) y predispone a la fibrosis. Principales mecanismos de la afectación respiratoria por reflujo gastroesofágico. Pulmón Aspiración Neumonía Irritación receptores mucosa bronquial Vía vagal Reflujo gastroesofágico Broncolabilidad Asma secundaria Vía vagal Esófago pH ≤ 4 Excitación receptores epitelio esofágico Tratamiento broncodilatador Figura 16. dentro de la luz bronquial o bien ser consecutiva de un factor extrínseco y agravada por mecanismos concurrentes. Las manifestaciones clínicas en los primeros años es rara. neumonías recurrentes. la inflamación o la alteración de las secreciones bronquiales. Se efectuará por demostración del reflujo gastroesofágico. 16. edema de la mucosa y disminución de la ventilación. alteraciones de tipo vascular. Bronconeumopatía por reflujo gastroesofágico. que debe ser cuidadosamente investigada con distintas técnicas radiológicas.3). Para más datos. judías. gramíneas. sin olvidar que. Tratamiento. coma. déficit de α-1-antitripsina. la obstrucción incompleta de un bronquio formará un mecanismo valvular y. La confirmación se puede obtener también por biopsia pulmonar. disnea discreta y crisis de agudización bronconeumónica en infecciones sobreañadidas. los escasos casos con clínica descritos en la edad más temprana corresponden a procesos res- TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN Las alteraciones de la ventilación pueden ser origen de bronconeumopatías. El proceso puede permanecer latente y condicionar únicamente síndromes infecciosos respiratorios de repetición hasta que. enfisema. apareciendo las mismas a partir de los 7 ó 10 años. laringitis. La radiología en un principio presenta trastornos de la ventilación (bullas microquísticas. la causa más frecuente es la aspiración de productos vegetales. incluidas las bronconeumopatías crónicas. por un mecanismo sobreañadido. El enfisema intersticial de causa yatrógena (mecanismos de reanimación. sin alteraciones.18. Se considera como un atrapamiento del aire en el interior de los alvéolos. como tos nocturna. En las infecciones broncopulmonares recidivantes se ha destacado la importancia de esta etiología. hemoptisis. véase el capítulo 15. aparecen imágenes de aspecto reticulogranular. como la infección. al existir la ventilación colateral interalveolar (los agujeros de Kohn comunican los alvéolos entre sí y los canales de Lambert proporcionan una vía accesoria para el paso del aire directamente de los bronquios preterminales a los alvéolos). prematuridad. insuflación o atrapamiento aéreo de la zona pulmonar correspondiente. roturas o defectos de los tabiques alveolares. fibrosis quística. Déficit de α-1-antitripsina. El atrapamiento aéreo obstructivo generalizado es conocido en asma. La distensión de los alvéolos es consecuencia de la alteración de su estructura. Tal predisposición a infecciones respiratorias recidivantes puede depender de la retención del moco bronquial.11. La terapéutica médica es poco eficaz. acompañadas de sombras densas peribronquiales. En el esputo puede encontrarse material sudanófilo (macrófagos con gotas de grasa). no deja alteraciones persistentes ni predispondrá a la cronificación de las infecciones bronquiales y pulmonares. se produce la descompensación. consecuentemente. del enfisema lobar congénito. parálisis congénita del velo del paladar). que se extienden desde los hilios hasta los campos pulmonares medios y bases. RN (véase cap. Aspiración secundaria.17) y malformaciones pulmonares (véase cap. La obstrucción completa de la luz bronquial dará lugar a la aparición de una atelectasia. Relacionada con trastornos accidentales de deglución o bien condiciones que favorecen la aspiración (encefalopatía. bronquitis. debido a un déficit de α-1-antitripsina. las obstrucciones bronquiolares son mucho más complejas. síndrome de Riley-Day. tras un intervalo libre. La obstrucción puede estar situada en la pared bronquial. Tratamiento. ventilación asistida) tiene evolución favorable y. 2. trastornos neurológicos.18. con tos crónica. No siempre pueden constatarse las manifestaciones primarias de la alteración gastroesofágica (vómitos. regurgitaciones). taquipnea. 16. cacahuetes y harina de algarroba. guisantes. labio leporino con fisura palatina). La obstrucción asienta en los bronquios grandes. si éste fracasa se recurrirá al quirúrgico. que muestra imágenes inespecíficas infiltrativas o nodulares. posteriormente. otitis e incluso bronquiectasias o fibrosis pulmonar. Insuflación no obstructiva o enfisema. Entonces aparece el cuadro agudo sofocante.2.2). El aire progresa por el espacio intersticial. Insuflación obstructiva o valvular. Es posible la existencia de formas asintomáticas descubiertas por el estudio radiológico. El mecanismo de producción pueden ser las aspiraciones recurrentes o mecanismos reflejos vagales (Fig. generalmente irreversible. Enfisema intersticial. El pronóstico es malo: la evolución hacia la muerte es lo más frecuente. febrícula. salvo la existencia de un proceso concomitante (inmadurez anatómica del tejido pulmonar a nivel del alvéolo). que se caracteriza por la presencia de una neumonía granulomatosa con reacción de células gigantes multinucleadas ante los cuerpos extraños de naturaleza vegetal. siguiendo las ramificaciones broncopulmonares en dirección ascendente hasta llegar al mediastino. es secundario a fibrosis quística. crisis de cianosis. En este apartado debe incluirse el enfisema lobar congénito. Diagnóstico. Existe una mala neutralización de la actividad proteolítica de los fagocitos. principalmente zanahorias. por la verticalización del diafragma y la acción de los broncodilatadores. Puede ser conocido el episodio inicial de aspiración (dificultad respiratoria aguda) para posteriormente presentar el síndrome granulomatoso. Debe pensarse en la resección pulmonar si el proceso está localizado. a su vez. sean de base anatómica (ya citados) o funcional (incoordinación respiratoria-deglutoria. consecutivo a un mecanismo valvular. Generalmente. Insuflación obstructiva no congénita. A este grupo corresponden todos aquellos procesos que repercuten sobre la deglución. infecciones inespecíficas o inflamatorias difusas y broncoespasmo de repetición. siendo mejor conocidas en pediatría sus relaciones con la patología hepática y menos en la respiratoria. lentejas. mientras diversas manifestaciones pulmonares pueden ocupar el primer lugar. Una eventual fase aguda va seguida de un curso más o menos lento con posible evolución hacia la fibrosis pulmonar. ciertas bronquitis y en algunos síndromes de aspiración. Diagnóstico. El enfisema no obstructivo o idiopático es raro en los niños. cavidad pleural y espacio celular subcutáneo (véase cap. la bronconeumopatía obstructiva puede provocar reflujo gastroesofágico.1472 Aparato respiratorio critas actualmente) y otros medicamentos oleosos). asma grave. atelectasia) y.

además de contener numerosos elementos nocivos. cuerpo extraño. tumores. glicocola y. párvulo). Fibrosis quística: la bronconeumopatía crónica más importante en la edad pediátrica (se expone en el capítulo 16. mucoviscidosis. asma. a la producción de una parte más o menos extensa de parénquima pulmonar sin aireación. carcinoide bronquial y tumores de la pared bronquial. los gases contaminantes. que precisan de una regulación adecuada. Interesa la distinción de la atelectasia de otros procesos pulmonares. pero con circulación conservada. Los ejemplos patológicos más conocidos son la fibrosis quística y el asma bronquial. 16. puede reabsorberse el aire preexistente en la zona bronquial correspondiente con un colapso irreversible. Para más datos. unida a las inevitables infecciones. afectando a un lóbulo (o lóbulos) o bien a un segmento de un pulmón. inmunodeficiencias). Una de las causas más importantes del síndrome de lóbulo medio es el asma. Son conocidos los factores anatómicos (estrechez de la vía aérea) y funcionales (facilidad para el espasmo y el edema. que producen una movilidad ventilatoria defectuosa. debe modificar el aire inspirado para proteger al pulmón. Se trata de un mecanismo defensivo del aparato respiratorio. por causas sociales (bajo nivel. Las condiciones extremas del clima. en caso necesario. papiloma. amigdalitis. colocándolo en óptimas condiciones de calor y humedad. en los medios urbanos. en condiciones normales. calor y humedad. Ante todo. amoníaco).18.18. sobre todo frío. serina. De esta forma el aparato respiratorio. cardiomegalia. previniendo que el pulmón sea destruido. La zona afectada con mayor frecuencia es el lóbulo medio. los mecanismos defensivos se hacen insuficientes y se establece un círculo vicioso (bronquitis hipersecretante. gases). infiltrados o neoplasias. véase el capítulo 16. como anhídrido sulfuroso. 3) patología dolorosa. La presencia simultánea de residuos de ácido siálico y de grupos sulfatos explicaría la característica ácida de este moco. En todo caso. Fibrosis quística. pleuresía. provocan o agravan diversos procesos respiratorios. En la forma adquirida aparecerá un colapso postnatal. Evolución. monocitos y granulocitos jóvenes. Cuando falla. d) compresión del parénquima pulmonar: neumotórax. inflamación de etiología múltiple. ya muy precozmente. casi ahogamiento. Terapéutica.14. estenosis. Esta función. el aparato respiratorio responde con la inhi- . enfermedad de la membrana hialina. interesa todo lo relacionado con las anomalías del estornudo. mientras que en la segunda están ocluidos los bronquios centrales de gran calibre. fibrosis). anillos vasculares. Es difícil la confusión con exudado pleural localizado. Es patente la alteración del moco. La acción de las proteasas liberadas de los fagocitos circulantes. Patología del moco. etc. en su parte nasal y faríngea. En el primero aparecen obstruidos los bronquios terminales o periféricos. así como medicamentos analgésicos o anestésicos. malnutrición). La perturbación de la función del aparato mucociliar es fundamental y. Cabe destacar el papel de los polvos alergénicos (vegetales. de carácter obstructivo. sobre todo en niños predispuestos por edad (lactante. Alteraciones por ambiente nocivo. Etiología. Cuando es consecutiva a una obstrucción completa de la luz bronquial o a una alteración de la tensión superficial alveolar anormal desempeña un destacado papel en el mantenimiento y cronificación de infecciones pulmonares. dando lugar al enfisema. edema pulmonar. óxido nitroso. f) anomalías torácicas: neuromusculares y óseas. El epitelio bronquial y el nasal. De sobra conocido es el broncoespasmo por el aire húmedo. condiciona la aparición de lesiones broncopulmonares progresivas e irreversibles (Fig. infección. granuloma. que disminuyen los reflejos defensivos del aparato respiratorio. enfisema lobar. defienden al aparato respiratorio de las acciones nocivas de estos agentes: el epitelio nasal absorbe y neutraliza pequeñas cantidades de gases. Así puede suceder en: 1) trastornos del SNC o periférico que impidan el reflejo tusígeno eficaz. hemotórax. quilotórax. la evolución depende de la lesión previa del bronquio. c) afectación de la pared bronquial: edema. siendo un método valioso la radiografía de tórax en posición anteroposterior y lateral y. bición de la respiración y vasoconstricción. el mecanismo y causa de la obstrucción. Para más datos. En las ocasionadas por compresión. ALTERACIÓN DE LA RESPUESTA REFLEJA Y FUNCIÓN MUCOCILIAR Dentro de este apartado deben ser incluidas las crecientes alteraciones del aparato respiratorio secundarias a su agresión por agentes nocivos climáticos o del medio ambiente contaminado (ecopatología respiratoria): Meteoropatología. la TC. los irritantes en medios cerrados (alteración ciliar por el humo del tabaco). Cuando la tasa de la misma es baja. tumores. y la eficacia del tratamiento. tos crónica y disnea progresiva.19). las sustancias pulverulentas industriales (cemento. materias sintéticas. sinusitis). Asma. cuando la contaminación es masiva. con lo que se limita la circulación de aire contaminado por las vías respiratorias periféricas. orgánicas (malformaciones) o bien focos infecciosos en vías respiratorias altas (rinitis.3. véase el capítulo 16. con aparición de bronconeumopatía. muy prolongada o se añaden partículas de carbón. junto con la filtración y eliminación de partículas de mayor tamaño. Figura 16. de sialomucina. otras infecciones y los cuerpos extraños. Atelectasia. Perturbación de las respuestas reflejas. La disminución de la actividad de los cilios en la mucoviscidosis ha sido relacionada con la existencia de un factor sérico de inhibición. Por tanto. tanto frío como caliente. algunas neumonías. Hay que considerar: a) obstrucción intrabronquial: tapón de moco. Diagnóstico. es decir. sobre todo. b) compresión bronquial extrínseca: adenopatías. inmunológicas (asma. la tos y los movimientos ventilatorios. incremento de la viscosidad del moco y también cadenas polipéptidas ricas en prolina. El mecanismo de aclaramiento mucociliar requiere que el moco sea segregado en cantidades suficientes con una viscosidad y una elasticidad adecuadas para el normal funcionamiento del cilio.). que aumenta la viscosidad de las secreciones.19. es neutralizada por la α-1-antitripsina (α-1-AT). Debe diferenciarse el taponamiento bronquial de la impactación mucosa. la lesión se traslada a los bronquios.3). se efectúa en las fosas nasales y faringe. Sin embargo.. e) disfunción o deficiencia del surfactante: distrés respiratorio tipo adulto. etc. seguida por tuberculosis. La atelectasia congénita es revisada en las neumopatías neonatales. En el moco se han demostrado numerosas alteraciones: aumento del volumen de las secreciones. El excesivo calor o frío del aire inhibe la función mucociliar y requiere un esfuerzo de la mucosa nasal para acondicionar el aire a la temperatura adecuada. pero pobre en fucomucina. hasta provocar un cuadro de taponamiento bronquial y atelectasia de diversa significación clinicorradiológica. polvo de las canteras) y. aumento de ácidos nucleicos y proteínas. que predisponen a la atelectasia. que establece un terreno pulmonar favorecedor de una bronconeumopatía crónica.Bronconeumopatías diversas 1473 piratorios recidivantes. El mismo proceso deben experimentar los aires muy húmedos. se destruirán las membranas alveolares. 2) alteraciones musculares de la caja torácica y diafragma. y otros accidentales (cloro. concentración de cloro y sodio bajas pero la de calcio es francamente elevada. etiológica.

Cabe insistir en la frecuencia del déficit aislado de IgA sérica y su relación con bronquitis. que se encuentran en el componente gel del moco bronquial y otras sustancias de la . Heiner invocó el papel de los anticuerpos frente a la leche de vaca. que impide la movilidad de los cilios o más bien motiva una alteración en sus movimientos. así como dolor torácico o abdominal. alteraciones quísticas. bronquiectasias. como en la laringotraqueomalacia y. trastorno de la fibra elástica de los pequeños vasos y del parénquima pulmonar: linfangioleimiomatosis). en general. acentuada en la crisis y acompañada a veces de discreta BRONCONEUMOPATÍA POR INMUNODEFICIENCIA Es sabida la trascendencia de las infecciones broncopulmonares en los niños con deficiencia inmunitaria de diverso tipo. con infiltración difusa del septo alveolar y áreas peribronquiales de linfocitos. absceso pulmonar. obligando a descartar otras causas de hemorragia pulmonar y hemoptisis. Herpes simplex. b) neumonía intersticial por hiperplasia linfoide (NIL). neumonías intersticiales. quedando posteriormente como alteraciones. síndrome de Goodpasture. Mycobacterium tuberculosis y M. Citomegalovirus. infecciones en la fibrosis quística. Puede tratarse de la ausencia de lisozima. Es frecuente la asociación de procesos de vías respiratorias altas (rinitis. Pneumocystis jiroveci. pero hay casos en que toda la sangre pasa al tubo digestivo y quedan inaparentes o en forma de melenas. Consiste en el depósito de hemosiderina en el parénquima pulmonar. eliminándolo de las secreciones respiratorias con inhibición secundaria de las bacterias ferrodependientes. Terapéutica. El hecho de que mejoren con dieta carente de proteínas lácticas avala esta hipótesis. parte acuosa (α-1-antitripsina y factores C3-C4-C5-C9 del complemento). neumonías recidivantes y bronquiectasias. Además de los métodos más específicos. interferón. con gran tendencia a las recidivas. Los niños afectos de SIDA tienen gran susceptibilidad a presentar dos tipos de alteraciones pulmonares: a) neumonías por gérmenes oportunistas (Pneumocystis jiroveci. la linfocitosis en el parénquima pulmonar y la frecuente asociación con procesos inmunológicos. Deficiencia de la inmunidad general. dando lugar a la presencia de abscesos. Comprende la tríada clásica de tos. Trastornos de la fagocitosis. Sea la inmunodepresión primaria o secundaria. así como la presencia de macrófagos cargados de hemosiderina (siderófagos). Estos enfermos presentan precipitinas en el suero dirigidas contra una o varias proteínas lácticas. como secuelas de un síndrome de distrés respiratorio con ventilación mecánica prolongada: los pacientes con displasia broncopulmonar suelen presentar una función pulmonar anormal en el primer año de la vida. En bastantes casos será secundaria a otra patología. Legionella pneumoniae. El examen microscópico comprueba la existencia de depósitos de hemosiderina en los tabiques interalveolares y dentro de los alvéolos. tuberculosis. Aunque de difícil apreciación. hipertensión pulmonar. clapping. sulfomucinas y sialomucinas). etc.20. c) etiología infecciosa: micosis. que evolucionan de forma granulomatosa. expectoración hemoptoica y anemia. Además de otros mecanismos etiopatogénicos (hiperesplenismo. micosis (candidiasis) y virus (neumonías por células gigantes o citomegalia). Las hemoptisis pueden ser abundantes. La entidad suele aparecer entre el nacimiento y los 15 años de edad. sinupatías). d) causas variadas: hemangioma. También puede aparecer cianosis. cefalosporinas). granulomatosis de Wegener. a ser posible guiada por el conocimiento del germen. avium intracelularis). linfocitos plasmacitoides e inmunoblastos. lobares y bronconeumonías. lactoferrina. secuestro pulmonar. cuerpos extraños. La presencia de anticuerpos circulantes antimembrana basal alveolar buscados por la inmunofluorescencia indirecta sobre pulmón de rata ha hecho que esta alteración sea integrada en el grupo de enfermedades autoinmunes antimembrana basal. ayudan a fluidificar las secreciones mucosas. tanto en su parte ósea.1474 Aparato respiratorio ALTERACIONES CILIARES Discinesia o inmovilidad ciliar. bronquitis de componente obstructivo. condicionando una disminución de la ventilación y movilidad respiratorias con insuficiente drenaje. En los brotes de infección es obligada la antibioterapia. se puede prolongar hasta la edad de 4 ó 5 años. mientras en la neumonía intersticial linfoide es mayor la edad y aparecen manifestaciones clínicas de hipoxia crónica. En otras ocasiones se trata de anomalías de la caja torácica. Los niños con neumonía por Pneumocystis jiroveci presentan hipoxemia grave de aparición aguda. LES. La lactoferrina ejerce una potente acción o actividad bacteriostática en diversos sistemas. estará basada en la cinesiterapia respiratoria prolongada. mediante técnicas adaptadas a la edad y con posible participación familiar (percusión. la acción favorable de los corticoides. En las formas de predominio nodular pueden visualizarse calcificaciones más o menos discretas. en el estridor laríngeo congénito. parasitosis. Otras causas de función mucociliar anormal. tanto los cocáceos habituales. sin relación con la hemosiderosis generalizada. Los efectos del déficit de α-1-antitripsina ya han sido comentados. Los brotes ocurren con frecuencia variable y duran entre 2 y 10 días por término medio. y el síndrome de Chediak-Higashi. manifestada por palidez. ocasionando trastornos respiratorios y anemia hipocrómica. La patología de la fagocitosis está íntimamente unida a la de la motilidad ciliar. Su repetición es siempre uno de los datos de sospecha de esta patología (véase cap. como otros oportunistas: gramnegativos. púrpura de Schönlein-Henoch. Las infecciones de origen tuberculoso son gravísimas. No faltan las imágenes hiliofugales. síndrome de Osler. hiperreactividad bronquial y un desarrollo pulmonar limitado. Haemophilus influenzae. siempre están presentes las adenomegalias. Se considera que es una alteración hereditaria AR. células plasmáticas con cuerpos de Russell. entre ellos el déficit selectivo de IgA sérica. Serán evitadas algunas infecciones mediante las vacunas oportunas (gripe). con gran tendencia a la generalización y cronificación. como muscular. Los agentes patógenos son.3). BRONCONEUMOPATÍAS INMUNOLÓGICAS Hemorragias pulmonares de índole inmunológica Hemosiderosis pulmonar idiopática. así como de mucinas bronquiales (fucomucina. periarteritis nodosa. Es sintetizada en las células glandulares de la mucosa y por los leucocitos polimorfonucleares y fija el hierro. fístula arteriovenosa. secuestro pulmonar intralobar. es la teoría inmunológica la más admitida actualmente. su sensibilidad al antibiótico y la difusión de éste en las secreciones bronquiales (macrólidos. vibraciones). El síndrome hematológico está caracterizado por anemia. 4. Destaca la patología respiratoria de la enfermedad granulomatosa crónica infantil. En su clínica destacan la tos seca y demás síntomas del SIDA. b) debidas a cardiopatías y embolismo. pero la mayor incidencia está entre los 3 y 5 años. aspergilosis broncopulmonar alérgica. enfermedad quística adenomatoidea). IgA secretoria. según etiología. La anomalía principal es la ausencia de actividad adenosintrifosfatásica. Branhamella catarrhalis. Las manifestaciones pulmonares aparecen radiológicamente como neumonías difusas recidivantes. Si la evolución ha sido prolongada se observa cierto grado de fibrosis. las infecciones respiratorias son muy importantes. y en las malformaciones pulmonares (aplasia e hipoplasia pulmonares. por la evolución en crisis o brotes. Streptococcus pneumoniae. En estos casos la falta de continuidad fisiológica del aparato mucociliar agrava la ineficacia de la función defensiva pulmonar. como los betamiméticos. Se trata de infiltrados pulmonares focales o difusos. Nocardia. de características similares a la anterior. Fármacos estimulantes de la motilidad ciliar. de frecuente repetición en los hermanos y no rara consanguinidad entre los padres (hasta en el 47% de los casos). tumores. por lo que la denominación más adecuada es “discinesia ciliar”. Sintomatología. en especial: a) de tipo inmunológico: glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. la eosinofilia frecuente. a la cronificación y a las complicaciones (bronquiectasias). Aunque va mejorando con la edad. anormalidad de la célula epitelial de los alvéolos pulmonares. Su sintomatología y otras características se pueden comprobar en el capítulo 16. En otras ocasiones la disfunción mucociliar es secundaria a diversas alteraciones morfológicas congénitas. del síndrome o enfermedad de Job. Alteración de la inmunidad local.

Enfermedades reumáticas La afectación pulmonar no es frecuente. Cursa con alteración renal. Las alteraciones pulmonares preceden a las renales. son unilaterales y desaparecen a menudo de forma rápida y a veces total. punción aspirativa pulmonar o en jugo gástrico. las manifestaciones clínicas son varias. por lo general. La afectación respiratoria aparece desde el inicio con un cuadro de rinitis alérgica que evoluciona hacia un cuadro de asma. con alteración del estado general y tos hemoptoica en ocasiones. Toda cardiopatía con aumento de la presión venosa pulmonar puede ocasionar la diapédesis de glóbulos rojos hacia los alvéolos y. Patología inmunológica del tejido conectivo Vasculitis (véase cap. La enfermedad suele iniciarse con una afectación catarral de vías altas en la que participan la afectación congestiva nasal y sinusitis. adquieren disposición hiliofugal. Los cuadros de distrés respiratorio que aparecen en las crisis se tratarán con oxígeno y ventilación asistida según el grado de gravedad. Como síntomas generales destacan la fiebre. así como leucocitosis. Metilprednisolona a dosis de 2 mg/kg/día. ensayando algunos la gammaglobulina endovenosa. de evolución cambiante y de predominio hiliofugal. para evitar la infección. instaurándose de forma progresiva a medida que evoluciona la enfermedad. Diagnóstico. así como broncodilatadores y antibióticos. Con la repetición de los brotes aumentan las lesiones residuales. La hemoptisis es rara. evitándose con ella la administración prolongada de corticoides. La demostración de siderófagos (macrófagos pulmonares cargados de hemosiderina) se puede hacer en esputo. hasta la instauración de una bronconeumopatía febril disneizante. Es rara en los niños. de forma más o menos intensa. Arriba: imagen radiológica.Bronconeumopatías diversas 1475 ictericia. una hemosiderosis pulmonar. El tratamiento es similar al reseñado para la hemosiderosis idiopática pulmonar. Preside las hemosiderosis secundarias inmunológicas.4) presenta opacidades macronodulares de límites borrosos confluentes en los brotes. hepatoesplenomegalia. Figura 16. alteración del sedimento y disminución de la función renal. La afectación pulmonar suele manifestarse a lo largo de la evolución de la enfermedad. La radiografía pulmonar (Fig. La rinosinusitis puede adquirir características de necrotizante. cuya evolución puede condicionar la presencia de cavidades. Existe alteración de las pruebas funcionales respiratorias. siendo más evidentes tos. progresiva. No se han descrito casos que evolucionaran hacia la cavitación.24). En otros casos persisten en las intercrisis imágenes radiológicas micronodulares y reticulares. La explo- ración radiológica descubre la presencia de infiltrados pulmonares focales. La presencia de hemorragia pulmonar agrava el cuadro y las características del estudio radiológico no difieren del de otras hemorragias pulmonares (infiltrados pulmonares con ocupación del espacio alveolar. 16. presentando un estado febril y gran repercusión del estado general. En las formas graves está indicada la azatioprina a dosis de 60 mg por metro cuadrado o bien 6-mercaptopurina. presentes. Tratamiento. por lo general. de forma nodular. eosinofilia e hipergammaglobulinemia. diseminadas por ambos campos pulmonares. en otros órganos. El descubrimiento radiológico de imagen de neumonía intersticial es la alteración más frecuente. Su presencia confirma el diagnóstico. La determinación de anticuerpos antimembrana basal pulmonar es positiva a veces. Se han comunicado buenos resultados con la administración de hidroxicloroquina. La periarteritis nudosa a veces simula un cuadro de asma grave. Púrpura de Schönlein-Henoch.17 y 16. En el lupus eritematoso diseminado. Es otro tipo de vasculitis producido por alteración inmunológica en la que la clínica predominante es la púrpura acompañada de poliartritis y afectación renal en forma de nefritis que da el pronóstico de la enfermedad. En el síndrome de Wegener. asintomática. la localización de la vasculitis asienta primordialmente en el riñón y. pero respetando los vértices. la afectación pulmonar puede producir dolor torácico. junto con el síndrome de Heiner (hipersensibilidad a la proteína de la leche de vaca) y el déficit de IgA. Además de una clínica de hemosiderosis pulmonar. 4. que corresponden al tipo de la glomerulonefritis necrotizante. Hemosiderosis pulmonar idiopática. opa- . de forma precoz y hasta una semana después de desaparecer la sintomatología.18. La afectación pulmonar en la púrpura de Schönlein-Henoch es poco frecuente y. con hematuria. soplo cardiaco anémico. pero el pulmón participa por su riqueza en tejido conjuntivo (véanse caps. que presentan cambios continuos hasta la desaparición de los mismos). 16.4. Es aconsejable suprimir la leche de vaca y cualquier otro antígeno demostrado en los estudios inmunológicos.18. Síndrome de Churg-Strauss o vasculitis granulomatosa. dolor torácico y hemorragia pulmonar difusa. desembocando en una glomerulonefritis. La IgE suele estar elevada y los anticuerpos antirreticulina. epistaxis y otitis media. Síndrome de Goodpasture. dejando sólo una reacción adenopática hiliar. tos y disnea y. imágenes diversas (hilios engrosados con dispersión del hilio fugal hacia las bases. astenia y fatigabilidad al esfuerzo. Síndrome de Wegener. Hemosiderosis pulmonar secundaria no inmune. No son raras las formas asintomáticas pero con evidentes alteraciones radiológicas. presenta lesiones renales.13 a 4. La exploración radiológica demuestra la presencia de infiltrados pulmonares más o menos extensos. En ocasiones. Es recomendada la inhalación de budesónida (200 μg/12 h). También coexisten a veces manifestaciones de tipo reumatoide. en la radiología. La exploración clínica respiratoria es muy escasa o nula. En una quinta parte de los casos existe afectación pleural (derrame pleural rico en eosinófilos).24). Otras veces es una neumopatía disneizante. líquido de aspiración bronquial. pleuritis serosa (rica en albúmina y eosinófilos) o vasculitis con síndrome de hemosiderosis pulmonar secundaria. Abajo: aspecto histológico de los sideroblastos. en consecuencia.

5 y cap. afectación sistémica aguda febril grave. ciclofosfamida. Neumonitis por hipersensibilidad. Estos cuadros crónicos. De forma esporádica se descubren infiltrados pulmonares. Corticoterapia. Broncoespasmo. Más frecuente es la afectación pleural. Tratamiento. se reducen en la práctica a la aspergilosis broncopulmonar alérgica. Algunos pólenes y fármacos (penicilina. La duración no será inferior a 2-3 meses. Suele ser escasa (tos. enfermedad del triturador de pimentón (Coriosporium corticale). anorexia.18. siempre fugaz. El tipo de anticuerpos séricos corresponde sobre todo a IgG. la eosinofilia en sangre. 6-mercaptopurina. hidroclorotiazida. cidades reticulonodulares o segmentarias). Existen anticuerpos precipitantes contra antígenos de origen animal o vegetal (hongos. eosinofilia pulmonar simple). Figura 16.5 mg/kg/día durante dos semanas. harina de algas. apareciendo dificultad respiratoria progresiva y neumopatías recidivantes con el aspecto radiológico de una fibrosis pulmonar inespecífica o hipertensión pulmonar. existe riesgo de neumonías por aspiración secundarias a la afectación de los músculos deglutorios. VSG muy elevada. La presencia de hemorragia pulmonar es una manifestación que agrava el cuadro. Existe una forma inicial aguda con presentación de las crisis a las 6 horas del contacto con el agente etiológico. propia de la “neumonía eosinófila aguda”. más a menudo. 4.18. la intensidad de la hemorragia es variable. el contacto o exposición con un alergeno sospechoso. paragonimiasis y toxocariasis. etc. casi siempre bilateral. Diagnóstico. dado el carácter paroxístico de los infiltrados. Sintomatología. hipergammaglobulinemia y células LE. PAS. correspondiente al síndrome de Loeffler. Alveolitis alérgicas extrínsecas. tales como la ascaridiasis.15. pero a veces bilateral. del cultivador de champiñón. La exploración funcional y la radiológica (radiografía. que tantas sinonimias ha recibido (síndrome de neumopatía eosinofílica. que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños. las manifestaciones pulmonares han desaparecido anteriormente. el laboratorio ofrecerá anemia con leucopenia. sulfamidas. propia de pacientes inmunodeprimidos y. metotrexato. Administración de prednisona a dosis de 2 mg/kg/día hasta conseguir la normalización clínica y la radiológica. si la pulmonar es la primera manifestación. adelantándose aquí algunos puntos clínicos básicos para completar la visión desde la neumología pediá- . pérdida de peso y afectación del estado general. Consideradas en sentido estricto. responsables también de la respuesta cutánea. del trabajador con harina. Tratamiento. 10. Supresión de la causa. pero el hecho de que se positivice a las 6-8 semanas confirma la sospecha etiológica. redonda y homogénea. En la esclerodermia las manifestaciones pulmonares son raras y suelen presentarse en fases avanzadas de la enfermedad.1). por tanto. el cromoglicato sódico. aumento de las secreciones nasales y broncopulmonares). Hay casos prolongados. junto con la ausencia de signos de infección. ácaros.14). y ciertos medicamentos que actúan por vía local y. infiltrados pulmonares. Clínica. que conducen a un cuadro de fibrosis. La eosinofilia falta y la IgE presenta cifras normales. pudiendo producir hemoptisis masiva con alteración de la función pulmonar. causada por Aspergillus. expectoración. Enfermedad pulmonar por hipersensibilidad Enfermedades pulmonares eosinófilas. Enfermedad de Kawasaki. azatioprina). pero también pueden ser IgM e IgA. infiltrado eosinofílico. Los aerosoles de budesónida están indicados. donde están implicadas reacciones de hipersensibilidad inmediata (tipo I) e inmunocomplejos. Profilaxis. tapones de moco. Se acompaña de hipereosinofilia sanguínea (superior a 3. neumonía eosinofílica. Sintomatología.1476 Aparato respiratorio una rara “neumonía eosinofílica crónica”. Excepcionales hallazgos radiológicos (infiltrado) en la enfermedad de Kawasaki. En el síndrome de Weingarten intervendrían las filarias. mientras la exploración radiológica evidencia una imagen opaca. difusas. El estudio parasitario en heces (huevos de Ascaris lumbricoides) será a veces negativo. astenia. clorambucil. un riesgo creciente (véase cap. mucho más grave. bagazosis (cultivadores de caña de azúcar). seguida de una pauta en días alternos durante otros tres meses. Se admite una reacción inmunoalérgica del pulmón. general (nitrofurantoína. Conocidas también como alveolitis alérgicas. levaduras. Se destacan los alergenos parasitarios. pieles. si bien la respuesta es muy variable. cursando con mialgias. Sobre la eosinofilia pulmonar tropical puede ser consultado el capítulo de Patología tropical. donde la repetición de la crisis provoca alteraciones anatómicas. idiopática o precapilar se revisa con más atención en el capítulo 17. Tendrá en cuenta tanto los signos de la anamnesis como los síntomas del examen clínico pero. síntomas generales (fiebre. busulfán. Se proseguirá con dosis de 0. El antiparasitario cura la infestación. simulando un cuadro de infección viral. En casos de otra etiología. Comprobar la reacción inmunoalérgica frente a los Aspergillus. polvos vegetales) llegados al árbol respiratorio por inhalación. con exudado amarillento o hemorrágico. presentan disnea progresiva. esputo y tejido pulmonar. otras denominaciones comprenden un grupo de neumopatías clínicamente disneizantes. Ciertos trastornos por hipersensibilidad cursan con un cuadro caracterizado por infiltrados pulmonares transitorios con aumento de eosinófilos en la sangre y en los esputos. tos productiva. La duración de la crisis suele ser breve y desaparecer a las 18 horas. afonía. Se basa en evitar el contacto con el antígeno. TC) muestran una neumopatía intersticial (infiltrados intersticiales). tos. afectación del estado general. a menudo unilateral. con el tejido intersticial como órgano de choque. bisinosis (cáñamo). febrícula. Tratamiento. el tratamiento depende de la sospecha diagnóstica. tos y disnea. aspirina.000 células/mm3). corcho. eosinofilia evidente. sin participación bronquial y radiológicamente con imágenes miliares finas o reticulomicronodulares difusas (más rara vez son opacidades confluentes que pueden regresar).5. La dermatomiositis ofrece como alteraciones pulmonares únicamente un patrón restrictivo con imagen radiológica normal. Etiología. La alteración pulmonar es inespecífica (tos. agudas o subagudas. pérdida de peso). cada vez más intensas. No es raro observar disminución de la audición por otitis medias (véanse Fig. Otras formas de aspergilosis son el micetoma o aspergiloma (masa que ocupa una cavidad preestablecida e incluso la cavidad nasal) y la aspergilosis invasiva. pulmón del granjero (heno). Según la causa puede hablarse de: pulmón del cuidador de pájaros. en contraste con los niveles elevados de inmunoglobulinas. imipramina) pueden causar manifestaciones similares. Etiopatogenia. Existe Trastornos de la circulación pulmonar La hipertensión pulmonar primaria. estrongiloidiasis. 16. El diagnóstico lo orienta la existencia de manifestaciones extrapulmonares. malestar general). Diagnóstico. La reducción del volumen pulmonar se traduce por trastorno restrictivo de la ventilación y disminución de la difusión. sobre todo. por exposición prolongada al antígeno.

sobre todo. nefrosis. Se basará en la lucha contra la infección y el choque. más frecuentes en la leucemia linfoblástica aguda. de predominio perihiliar. hemotórax) y endocarditis.12). taquipnea.6). La evolución es muy grave y el tratamiento sólo patogénico o sintomático. la fatiga aparece durante el ejercicio y la cianosis es acentuada por la tos. Otras hiperclaridades pulmonares unilaterales son de etiopatogenia mixta: junto a la hipovascularización existe hipoplasia pulmonar. Sobrecarga del ventrículo derecho en el ECG. atelectasias) o por causas extrapulmonares: hipertrofia amigdalar. La localización de las más frecuentes formas mediastínicas es media y anterior. Examen radiológico. presentando también los pacientes escaso desarrollo. colagenosis. Radiológicamente se observa una imagen reticular o reticulonodular diseminada en ambos campos pulmonares. o bien cursar con síntomas respiratorios precoces (infecciones pulmonares recidivantes). En los niños mayores la disnea es progresiva. d) afectación de la pleura. enfermedad quística pulmonar. de forma más o menos destacada. permiten visualizar la fístula. En la enfermedad de Gaucher puede existir una alteración pulmonar mínima. enfisema obstructivo. Se caracteriza por una obstrucción parcial o total de las venas pulmonares por fibrosis parietal. dolor torácico y. nodulares o reticulonodulares. El 50% de las formas son aisladas. en medio del parénquima pulmonar. que empeoran rápidamente. anticoagulantes. alimentación parenteral y otras enfermedades diversas como leucemias. una hipertensión pulmonar. intervención quirúrgica. Área homogénea de forma triangular. En el curso de las leucemias pueden aparecer tres tipos de alteraciones pulmonares: a) consecuencia de la acción de los medicamentos sobre el propio parénquima pulmonar (metotrexato). fiebre. unido a otras malformaciones pulmonares y cardiacas. incluso sin cardiopatía. interesa sintetizar aquí los cuadros broncopulmonares existentes. siendo la más frecuente el defecto del tabique auricular (véase capítulo 17. más frecuentemente. mareos. a cuyo nivel la auscultación puede detectar un soplo. de forma somera a propósito de las distintas afecciones. pero sus efectos no suelen ser manifiestos en el momento del nacimiento. revisando a continuación los procesos idiopáticos. hipoxia. Se efectúa con el estudio radiológico de tórax y otros métodos de imagen. tratamiento de la hidrocefalia. evolución más lenta y con pronóstico supeditado a la etiología: diversos procesos pulmonares (bronquiectasias. En la enfermedad de Niemann-Pick las manifestaciones pulmonares son frecuentes. hemiplejía. neumopatías intersticiales. 17. Hemopatías y neoplasias. hemopatías y afecciones del llamado SRE y linfático o colagenosis. Puede ser aislado o. Se trata de una comunicación directa entre la arteria y la vena pulmonar. generalmente abdominal. angiografía o gammagrafía. poliglobulias. El émbolo enclavado puede estar formado por coágulo desprendido. anemia de células falciformes. de vértice hiliar. El síndrome de mayor interés es el denominado pulmón hiperclaro de origen vascular (síndrome de McLeod). La gammagrafía pulmonar es de gran utilidad.18. sedación. enfermedades autoinmunes). en ocasiones. La TC. posteriormente. Las manifestaciones clínicas pueden aparecer en los primeros años de la vida. de mayor intensidad en la inspiración profunda y localizado sobre el área de la fístula. Manifestaciones clínicas. Pueden responder bien a la corticoterapia. que simula un tumor quístico.4). en forma única o. Fístula arteriovenosa pulmonar. b) infecciones por la inmunosupresión. crisis comiciales.15). trastornos del metabolismo hídrico (deshidratación). Anomalías arteriovenosas pulmonares. en algunas enfermedades generales. por el contrario. sin anomalías de los grandes troncos bronquiales. Sandhoff y Gaucher. que evoluciona progresivamente. cardiopatía congénita cianótica. sobre todo en la enfermedad de NiemannPick. intestino). A la exploración no se aprecian soplos ni otras anomalías cardiacas. fibrosis quística. unidos a otras alteraciones vasculares congénitas aclaran el diagnóstico. fibrinolíticos. 17. aislada o asociada a cardiopatías. quiste hidatídico. A medida que aumenta la presión intravascular. más frecuentemente en lóbulo inferior derecho. fleboclisis o flebotomías. En su presentación congénita. véase cap. retraso pondoestatural y discreta cianosis. Diagnóstico.Bronconeumopatías diversas 1477 trica. dolor torácico. una alteración a veces congénita. malformaciones asociadas. La embolia pulmonar suele estar determinada por infecciones. los componentes de la caja torácica (hueso y músculos) o el propio pulmón. múltiples y bilaterales. desde un simple aumento de la trama broncovascular a imágenes reticulonodulares. el RN normal o prematuro presenta. que predominan en regiones perihiliares. como metabolopatías. asma. en las drepanocitosis y talasemias. Han sido descritas alteraciones pulmonares en algunas poliglobulias y. infecciones pulmonares repetidas. El clásico síndrome de Ayerza asocia esclerosis de la pulmonar y de sus ramas con fibrosis pulmonar (para más datos. la falta de paredes elásticas y musculares facilita la comunicación y la aparición de síntomas: entre ellos. imágenes peribronquiales (generalmente. Enfermedad venooclusiva pulmonar. Complicaciones frecuentes son la infección secundaria. La alteración también puede ser secundaria o adquirida (proceso infeccioso viral. Metabolopatías. hepatomegalia y anemia. expectoración hemoptoica. Radiológicamente se aprecia una imagen reticular pulmonar bilateral. histiocitosis. c) infiltrados leucémicos primarios en el parénquima pulmonar. dedos hipocráticos. La expectoración puede ser rica en células de Gaucher. En esta primera situación no hay malformaciones cardiovasculares. ocasionando derivación de derecha a izquierda. Tienen poca incidencia en pediatría. aunque también tienen cierto interés en las enfermedades de Landing. por lo general unilateral. Pueden ser ya evidentes desde el nacimiento con distrés respiratorio y cianosis progresiva. Es una de las complicaciones del síndrome de Down. La clínica dependerá de la extensión de la zona afectada: disnea. La mayor parte de los casos son congénitos. descubierta casualmente en una exploración radiográfica en un niño ya diagnosticado. que conduce a la muerte en semanas o meses. Accidentes vasculares pulmonares. generalmente. como ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar (o una de sus ramas). al encontrar una imagen opaca. astenia. según el trastorno comprenda el sistema nervioso. Las formas generalizadas con múltiples fístulas arteriovenosas son secundarias a procesos sistémicos (hepatopatías. La radiografía puede mostrar una imagen redonda de bordes difusos. El ECG demuestra sobrecarga derecha y la exploración hemodinámica. murmullo o soplo continuo. accidentes trombóticos). 16. estando relacionada con una obstrucción arteriolar de origen desconocido o con un caudal excesivo en la circulación pulmonar al aumentar la fuerza de eyección ventricular. Tratamiento. Dejando para otros capítulos las adenopatías y linfangiomas. Angiomas pulmonar y mediastínico. Los antecedentes clínicos. La hipertensión pulmonar secundaria tiene una clínica similar. compresión de la arteria tromboembólica). grasa o embolia gaseosa. disnea. Alteraciones diversas de las estructuras pulmonares Aunque son aspectos mencionados. La función pulmonar puede estar afectada de forma crónica en las metabolopatías. Faltan las adenopatías mediastínicas. trastornos nutritivos crónicos. hipercapnia. asociadas a otro tipo de lesión pulmonar). se instaura rápidamente un cuadro de insuficiencia cardiorrespiratoria. Alteraciones del sistema linfático. queda por destacar la linfangiectasia pulmonar congénita. cianosis y tos intensa. . con retardo pondoestatural. el pioneumotórax y el empiema. imágenes reticulares. Las complicaciones más frecuentes son de tipo neurológico (lesión sensorial o motora. en forma de tos. Radiológicamente es posible observar (Fig. Las alteraciones de los linfáticos pueden evidenciarse en otros órganos (extremidades. cianosis. disminuyendo de tamaño con la maniobra de Valsalva (radioscopia). Es un trastorno congénito del desarrollo de los vasos linfáticos del pulmón. única o múltiple. Asimismo. fatiga al alimentarse. El pulmonar puede asentar en cualquier parte del tórax e ir asociado a otro. Suele ser descubierto en un examen radiológico. por alteración primitiva o como consecuencia de las lesiones de los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. Las alteraciones pulmonares aparecen con mayor frecuencia en las esfingolipoidosis. hemorrágico (hemoptisis. Hipovascularización pulmonar. Drenaje venoso pulmonar anómalo. oxígeno y controlar la insuficiencia cardiaca (véase cap. disnea. abdomen globuloso.

4. Consecuencia de las alteraciones bronquiales son: la aparición de atelectasias persistentes.18. Bronquiolitis obliterante. tos predominantemente nocturna. Se describen dos formas anatomoclínicas distintas: 1) bronquiolitis obliterante con descamación y formación de masas polipoideas de tejido de granulación en el interior de la luz de las pequeñas vías respiratorias.4. En los niños menores de 4 años afecta con mayor frecuencia a piel. fatiga. 19. hiperinsuflación y síndrome de pulmón hiperlúcido. Etiología. lo que se considera índice de gravedad y sirve para la clasificación de la enfermedad.18. Infecciones por virus (ADV 1. Esta curación no excluye la posibilidad de complicaciones y secuelas. inhalación de vapores (amoníaco. de etiología y patogenia mal conocidas. Biopsia. aspiración de cuerpos extraños. uveítis. Cuadro 16. la enfermedad injerto/huésped: la amenaza más importante para la supervivencia a largo plazo de los pacientes sometidos a trasplante pulmonar de médula. 7.7. que penetran en el organismo por vía aérea. 27. a los que se les obstruye la luz por un granuloma inflamatorio que.18. VRS). posteriormente.18. células de Sternberg rarísimas y escasos eosinófilos. articulaciones y ojos (uveítis o iritis). es rara en patología infantil. deformación del tórax. Se presenta en niños después de infecciones. afectación parotídea. Normalmente en 3 ó 4 días se produce la expulsión del tapón mucoso intraluminal. El examen citológico pleural muestra predominio linfocitario. Neumopatía en la sarcoidosis. especialmente. La afectación pleural es alguna vez el signo inicial de la enfermedad. CMV. principalmente virales. Disnea con sibilancias. Sintomatología. distribuidas por todo el pulmón. Para más datos.13).18. sufrirá una cicatrización conjuntivofibrosa. La gammagrafía pulmonar por perfusión muestra alteraciones difusas. afectando al parénquima pulmonar en los estadios II y III. Tiene un comienzo insidioso con pérdida de peso. 2) estrechamiento del calibre bronquial. alveolar y ductus alveolares con fibrosis posterior. Las lesiones radiológicas (Fig. aunque también puede suceder en otros tipos con afectación visceral (véase cap. produciendo un cuadro de obstrucción bronquial y bronquiolar donde también interviene la inflamación.6. Bordetella pertussis. Manifestaciones radiológicas pulmonares de la enfermedad de Niemann-Pick.7) ofrecen alteraciones ganglionares en hilios y paratraqueales. unilateral. aumentando la incidencia por encima de los 10 años de edad. En región sub- . fármacos (penicilamina). La lesión asienta en los de bronquiolos y bronquios terminales. produciendo obstrucción completa o parcial de las mismas. En la enfermedad de Hodgkin pueden afectarse las pleuras y los ganglios mediastínicos. véase el capítulo 4. Nódulos de 1-2 mm de diámetro. la recuperación de la actividad ciliar en unos 15 días.18. lóbulos o segmento. hipocratismo digital. malnutrición. influenzae. en ocasiones. lesionando también los linfáticos subpleurales o diafragmáticos (adenopatías mediastínicas. se introducen en las células epiteliales. La oclusión de las vías aéreas se produce por tres mecanismos: 1) presencia de masas polipoideas en el interior de la luz bronquial. Figura 16. alteraciones del tejido conectivo. rara (formas terminales o leucosarcomatosis). y 3) organización del exudado bronquial. dióxido de nitrógeno). finalmente. Se considera que puede tratarse de un proceso autoinmune por causa infecciosa (citomegalovirus) o de isquemia bronquial. iritis. Complicaciones y secuelas de las infecciones broncopulmonares bacterianas y virales Complicaciones Sobreinfección bacteriana Apneas del RN Neumotórax Hidrotórax Atelectasia Lesión anatómica • Bronquiolitis obliterante • Bronquiectasias • Bronquitis folicular • Síndromes de Swyer-James y McLeod • Fibrosis pulmonar • Neumonitis intersticial • Discinesia Reacción de hipersensibilidad • Asma bronquial Alteraciones funcionales • Hiperreactividad bronquial • Obstrucción asintomática • Alteración pruebas funcionales Secuelas Complicaciones y secuelas de la infección viral Los virus. La exploración con TC evidencia el patrón en mosaico constituido por zonas de mayor claridad (por atrapamiento aéreo y disminución de la perfusión) alternando con zonas de atelectasia e imágenes de dilatación bronquial en su interior. lesiones cutáneas. pleuritis). exudación serofibrinosa y necrosis de la pared. tos y cianosis. dolores óseos y articulares. 3. la fase de lavado está enlentecida. Estudio radiológico. Enfermedad granulomatosa multisistémica. Sarcoidosis.1478 Aparato respiratorio Figura 16. Staphylococcus aureus y Pneumocystis jiroveci. Mycoplasma pneumoniae. la regresión de los fenómenos inflamatorios y. e) adenopatías de los ganglios mediastínicos e hiliares. colagenosis y. donde se multiplican para producir su destrucción. 2) bronquiolitis obliterante con neumonía organizada: junto a los hallazgos anteriores se observa la progresión del exudado y posterior organización (fibrosis) por el interior de los alvéolos y ductus alveolares. sarampión. idiopática (causa desconocida). 16. En las histiocitosis corresponde a la clásica enfermedad de Letterer-Siwe el mayor interés neumológico. Insuflación pulmonar e hiperclaridad periférica y. Están resumidas en el Cuadro 16. Merece un estudio aparte. A estas lesiones se puede asociar espasmo de la musculatura lisa. lesión del parénquima pulmonar. La gammagrafía de ventilación confirma la afectación bronquiolar.

que permiten identificar mejor las calcificaciones difusas pulmonares. mostrando los alvéolos rellenos de la citada sustancia surfactante. con hipocratismo digital. insuficiencia respiratoria. en ocasiones acompañada de afectación ganglionar hiliar y participación pleural. fisioterapia y profilaxis de enfermedades respiratorias agudas. B y C del surfactante pulmonar) y déficit de aclaramiento por los macrófagos. donde la biopsia da el diagnóstico. Radiografía. Esta rara y gravísima neumopatía comienza como un síndrome de membrana hialina en el neonato a término.18. Profilaxis y terapéutica de las infecciones. que surge generalmente antes del año de edad y la evolución es progresiva hacia el exitus. ocupada por masas polipoideas de tejido de granulación fibroblástico. lo mismo que Pneumocystis jiroveci. En este material crecen bien los agentes micóticos y próximos: Nocardia asteroides y Aspergillus fumigatus. Pueden diferenciarse dos tipos: adulto. El pronóstico es grave: la extensión de las lesiones establece la gravedad del proceso. En el material expectorado o bien obtenido por lavado bronquial se comprueba el exceso de surfactante. finalmente. Figura 16. Los datos de la radiografía directa serán comprobados con TC y gammagrafía con Tc99m. diarrea). Las esférulas de calcio fijan galio 69. ni el lavado pulmonar. ni la corticoterapia. Microscópicamente la luz de los bronquiolos terminales y respiratorios de 2ª y 3ª generaciones aparece (de forma incompleta). resistente a toda terapéutica (incluso administración de surfactante) que no sea el trasplante pulmonar. Se considera que el apósito de calcio se produce desde el nacimiento por una anormalidad enzimática localizada en el pulmón.9). Su carácter hereditario AR ha sido demostrado con varias mutaciones en el gen responsable de la síntesis de esta proteína. rica en carbohidratos. Deficiencia de la proteína B del surfactante. hipocratismo digital. La etiología de este raro proceso es desconocida. malnutrición. Tratamiento. Evoluciona inicialmente como una infección bronquial en el lactante pequeño. Diagnóstico. Caracterizada por el acúmulo de materias cálcicas (fosfatos y carbonatos cálcicos) en el interior del alvéolo. 16. sobre un centro de sustancia proteica y mucopolisacáridos. hemosiderosis pulmonar idiopática. En los más graves estará indicado el lavado alveolar y. el trasplante pulmonar. Bronquitis folicular.18. demostrando la falta de proteínas B del surfactante en los neumocitos II. Entre ellas se incluyen las citadas a continuación. confluentes y de extraordinaria dureza (cálcica). tuberculosis miliar. disnea progresiva.8) mostrará micronódulos simétricos. Es una rara enfermedad crónica caracterizada por invasión de los alvéolos pulmonares de una sustancia granulosa y floculenta. Tos seca y rebelde. En ocasiones Enfermedad pulmonar intersticial La enfermedad pulmonar intersticial crónica de tipo idiopático constituye un amplio grupo de alteraciones estructurales pulmonares raras de . Neumopatías crónicas idiopáticas Afectan a diversas estructuras y tienen el común denominador de su etiopatogenia mal conocida. formados por aposición de calcio en capas. Proteinosis alveolar. Se ensaya la corticoterapia. A veces hay carácter familiar AR. aparece como signo patognomónico una sombra tangencial de la pleura. acrocianosis y síntomas generales (hipocrecimiento. En los trasplantados es preferible tacrolimus. la evolución puede conducir a una fibrosis intersticial. pleural. pero su evolución es rebelde. se observa una infiltración intersticial difusa. Se diagnostica por PCR en sangre periférica y biopsia pulmonar. broncograma aéreo manifiesto y confluencia ulterior de las lesiones. con recaídas graves. después de dar un cuadro de insuficiencia respiratoria crónica. Biopsia. rodeadas por linfocitos y células inflamatorias. Tratamiento. edema pulmonar. y tipo infantil.18. a veces crónica. Manifestaciones clínicas. por atrapamiento aéreo en los espacios distales de la obstrucción. Las manifestaciones radiológicas son diversas e inespecíficas. La radiografía (Fig. Microlitiasis alveolar pulmonar. de aparición en cualquier edad y pronóstico más benigno (un tercio de los casos cura). Tratamiento. Es posible el diagnóstico prenatal (amniocitos). de predomino en bases y partes inferiores. pero se están consiguiendo buenos resultados con fármacos que bloquean el factor de necrosis tumoral alfa (infliximab). Revela la existencia de microlitos de diferente tamaño y consistencia. proteínas y fosfolípidos (proteínas A. Ha sido propuesta una deficiencia de la proteína B del surfactante o de la subunidad beta del receptor para el factor GM-CSF. 16. haciendo innecesaria la biopsia si todos los datos de diagnóstico por imagen son concordantes.9. Si la afectación es progresiva. Neumonía por colesterol. broncodilatadores. Proteinosis alveolar. Diagnóstico diferencial. Se trata de una neumopatía crónica con la presencia de cristales de colesterol en el espacio intersticial y de macrófagos cargados de dicha sustancia. sustancia PAS positiva. El diagnóstico se efectúa por estudio histológico mediante biopsia. Laboratorio. con agravaciones periódicas por infecciones respiratorias. Posiblemente el depósito cálcico en el alvéolo es debido a la alcalinidad de su pared (anhidrasa carbónica anormal). cualidad que sirve de ayuda en el diagnóstico. Patrón alveolar con imágenes hiliofugales en “ala de mariposa” (Fig.8. Microlitiasis alveolar en fase inicial. trasplante pulmonar. Proteinosis alveolar. hiliofugales. cianosis.Bronconeumopatías diversas 1479 Figura 16. Se confirma con la biopsia pulmonar. Por TC se aprecian nódulos intersticiales. aspecto de panal de abejas. histoplasmosis. No son eficaces ni los agentes quelantes. anorexia rebelde. Corticoides (sistémicos e inhalados). sarcoidosis y neumonía por Pneumocystis jiroveci. Por lo general.18.

miastenia gravis. Afecta.6. esto condiciona. en el espacio intersticial existen abundantes eosinófilos y signos de fibrosis. en el interior de los alvéolos.18. los trastornos primarios desencadenantes o asociados a las mismas y su rareza dificultan la confección de una clasificación de las neumonías intersticiales. como efectúan algunos autores. Comienza con tos seca. lesión de su capa celular y aumento de la permeabilidad en los capilares. pérdida de la unidad funcional alveolocapilar y engrosamiento de las paredes alveolares. Manifestación característica del SIDA infantil. radiaciones. Enfermedad pulmonar intersticial Etiología desconocida • NI usual • NI descamativa • NI no específica • NIL • Proteinosis alveolar • Sarcoidosis • Trastornos vasculares pulmonares Etiología conocida • Alveolitis alérgicas extrínsecas • Aspiración • Deficiencia de surfactante (proteína B) • Displasia broncopulmonar • Infección crónica • Inmunodeficiencias congénita y adquirida • Lipoidosis • Síndromes neurocutáneos NI: neumonitis intersticial. más intensa cuanto menor es la edad del paciente. que evidenciará de forma más clara las alteraciones intersticiales con engrosamiento de septos y presencia de quistes subpleurales. La exploración física del aparato respiratorio al inicio es normal. c) Neumonitis crónica de la infancia.18. Pueden pasar desapercibidas. Aparecen innumerables células gigantes de formas caprichosas. hepatitis crónica). se considera como una posible secuela de diversas noxas (oxigenoterapia. con engrosamiento del epitelio y formación de membranas hialinas. Las manifestaciones clínicas son diversas y su cuadro es más grave cuanto menor es la edad del paciente. La característica más notable es la descamación de neumocitos II dentro del alvéolo. que no evitan una alta mortalidad. aunque en algunos casos puede llegar a establecerse la causa.5. Los exámenes de laboratorio de tipo general pueden establecer una orientación diagnóstica en los casos en que la alteración intersticial sea secundaria a una patología detectable por estas técnicas. En el periodo de RN o de lactante el cuadro es grave. c) neumonía intersticial linfoidea. que sean incluidos dentro de este grupo muchos de los cuadros descritos en este capítulo.18. Las pruebas funcionales respiratorias establecerán el estado de alteración de la función pulmonar y servirán para su control. Independientemente de la forma. b) neumonía intersticial clásica o usual. En la mayoría de los casos es desconocida. en estos casos el proceso se detecta al practicar una radiografía de tórax durante un control rutinario. por lo que está indicado el trasplante pulmonar. hay alteraciones anatomopatológicas. El inicio de la enfermedad se ajusta al primer año de la vida y el pronós- . Diagnóstico. cianosis tardía. Sin tener la importancia de la biopsia. siendo mayor la gravedad cuanto menor es la edad de presentación de la clínica. al espacio intersticial con infiltración linfocitaria y de células plasmáticas. La enfermedad pulmonar intersticial idiopática es consecuencia de múltiples factores. El tratamiento empezará con corticoterapia y añadirá inmunosupresores si no hay mejoría.18. presenta dificultad respiratoria progresiva. rebelde. b) Glucogenosis pulmonar intersticial. mientras el espacio intersticial presenta fibrosis y un infiltrado plasmolinfocitario. La radiología muestra imágenes de condensación redondeadas en ambos campos pulmonares. son formas de presentación asintomáticas que se presentan en niños mayores. es mala. citotóxicos y cloroquina (Avital. Manifestaciones clínicas. e) neumonía intersticial de células gigantes. y disnea progresiva. La histología pone de manifiesto la existencia de un exudado proteico intraalveolar. Terapéutica. La anatomía patológica mostrará exudados proteicos. en cuanto a morbilidad y mortalidad se refiere. El infiltrado de los septos está constituido por histiocitos y linfocitos. Se establece por biopsia. que afectan. así.6. Las células son muy fagocíticas (“caníbales”). alternando con zonas de rarefacción (imagen en panal). como su nombre indica. el lavado broncoalveolar facilita datos orientativos en algunas enfermedades intersticiales. Actualmente la valoración de una serie de características evidenciadas por estudio anatomopatológico de las neumonías intersticiales en niños durante los primeros años de la vida conducen a una nueva clasificación de estos procesos: a) Neumonitis intersticial celular: afecta a RN a término y prematuros. no es sencillo establecer el tipo de neumopatía intersticial. aunque en ésta se ha demostrado la existencia de acúmulo de glucógeno. con alteración de la pared de los alvéolos. Enfermedades con posible presentación de fibrosis pulmonar • Acidosis tubular renal • Artritis reumatoide • Asbestosis • Celiaquía de aparición tardía • Dermatomiositis • Enfermedad inflamatoria intestinal • Esclerodermia • Hepatitis crónica activa • Lupus eritematoso diseminado • Neumopatía yatrógena (fármacos) • Neumopatía por hipersensibilidad • Síndrome de Sjögren Cuadro 16.5): a) síndrome de Hamman-Rich. quedan clasificadas en (Cuadro 16. El estudio radiológico se complementará con la TC. Secundariamente se produce hipertensión pulmonar e hipertrofia ventricular derecha. así como pequeñas células mononucleares. d) neumonía intersticial descamativa. Evolución. que no descartan la posibilidad de tratarse de un mismo proceso en distinto grado evolutivo. la muestra debe ser obtenida de forma selectiva y amplia. entre los que hay que considerar la intervención de forma directa de un componente genético. En el niño mayor se inicia con tos seca (como en todos los cuadros en los que predomina la afectación intersticial). Radiológicamente. La clasificación histológica se designa por el tipo de célula que predomina en el engrosamiento de la pared alveolar. 1994). Clasificación. La aparición de las manifestaciones clínicas es igual que la forma descrita anteriormente e incluso la infiltración celular del intersticio presenta idénticas características que la forma anterior. disnea progresiva que aumenta con el ejercicio y manifestaciones de hipoxemia (cianosis). Etiología. observar en los primeros años de la vida. casi exclusivamente. La mortalidad es muy elevada. que mejora con la oxigenoterapia. membranas hialinas. Por lo general se detecta un patrón restrictivo y disminución de la SatO2 y PaO2. La evolución es mortal. imagen reticulonodular. la evolución es favorable. La exploración radiológica es fundamental para el estudio de estos cuadros. NIL: neumonitis intersticial linfocítica. La diversidad de datos en los que se basan los autores para establecer la clasificación. no se observan signos de fibrosis. en fase más avanzadas pueden detectarse estertores subcrepitantes. Corticoterapia. Es la enfermedad intersticial pulmonar idiopática y difusa más frecuente. taquipnea. inhalantes diversos) con alteración alveolar difusa. puede verse en otras entidades clínicas definidas (síndrome de Sjögren. al intersticio pulmonar. Los procesos acompañados de fibrosis pulmonar están reunidos en el Cuadro 16. hasta del 50%. con una disposición hiliofugal. predominio de grandes linfocitos y mononucleares. A pesar de la agresividad de la técnica.1480 Aparato respiratorio Cuadro 16. aunque en las fases iniciales del proceso puede ser normal o presentar mínimas alteraciones difíciles de valorar.

lesiones histológicas destructivas de la pared bronquial e imágenes broncográficas persistentes. de ruidos en el pecho. La fibrobroncoscopia permite aclarar algunas condiciones etiológicas (cuerpo extraño. en nuestro medio. sino que se comunican con estructuras bronquiales más distales. así como por los progresos en diagnóstico. fibrosis pulmonar. Según su distribución las bronquiectasias pue- . blanda. No suelen comunicarse con el parénquima. Etiología. Las bronquiectasias cilíndricas se producen a lo largo de un bronquio en el curso de un segmento pulmonar determinado. con un tratamiento adecuado y persistente. Ha perdido gran parte de su protagonismo hasta ser hoy día. tuberculosis *Causa más frecuente de bronquiectasias difusas. compresión externa). La exploración clínica en los casos avanzados suele mostrar escaso desarrollo pondoestatural y facies abotargada. que ofrece datos valiosos. finalmente. que parte de los hilios y se dirige hacia el diafragma. aspergilosis. es sospechosa de bronquiectasias. Posibles factores etiopatogénicos de bronquiectasias • Alfa-1-antitripsina (déficit) • Asociadas a patología del esófago (acalasia. con ligero edema. MounierKuhn) • Fragilidad cartilaginosa bronquial (William-Campbell) • Fibrosis quística (mucoviscidosis)* • Hipoplasia pulmonar • Inmunodeficiencias • Malformaciones costales y vertebrales (Yurpin-Lemoine.18. Debido a las lesiones ulcerativas mucosas o más graves alteraciones vasculares. neumonías. d) Anomalías genéticas de la función del surfactante. Para algunos autores correspondería a la descrita como neumonía intersticial descamativa. Cuando se han realizado TC seriadas. Este cambio ha sido debido a la disminución de las bronquiectasias adquiridas. En el corte transversal. A veces traduce la existencia de una complicación neumónica (neumonías de repetición). Se acompaña. SIDA. den ser localizadas. Estudio clínico. Tipos de bronquiectasias. Con frecuencia se observa infiltración celular de la pared. pacientes con déficit de la proteína C del surfactante. proceso que en muchos pacientes se ha descrito como neumonía intersticial crónica. hasta que aparece el cuadro típico con expectoración. El pronóstico de esta forma es bueno. El desflecamiento del borde izquierdo de la silueta cardiaca y. Se pueden considerar los grupos indicados en el Cuadro 16. agenesia costal) • Pulmón poliquístico • Secuela de neumopatías diversas: asma. para algunos. De la muestra obtenida se practicará cultivo y estudio celular diferencial. una rara enfermedad si se descarta la fibrosis quística. En la radiografía simple se aprecia refuerzo de la trama. micosis. En las sacciformes toma la dilatación bronquial el aspecto de un pequeño saco redondeado entre el tamaño de un garbanzo y una nuez. El examen clínico del tórax evidencia distintas alteraciones dependiendo del grado de afectación. Torgersen) • Cardiopatías congénitas • Síndrome de uñas amarillas (linfedema. 16. en especial. Los síntomas primordiales son referidos ya en la anamnesis: la tos es húmeda. como la fibrosis quística. que a veces aparece en forma de vómica. más o menos triangular. La TC del tórax es la única prueba no invasiva que permite hoy el diagnóstico temprano y de certeza de bronquiectasias. mejorando el cuadro clínico con el tiempo. el “signo del carril” se observa igual que en la radiografía. Diagnóstico de imagen. hilios densos y aspecto de escobillón. acompañadas de alteraciones de su pared. La broncografía. e) Taquipnea persistente de la infancia en la que no existe infiltración celular del intersticio. asma). pero no las ramificaciones bronquiales inferiores (más de 25 subdivisiones). la consecutiva al déficit genético de la proteína ABCA3.7. por lo que no suelen sobrepasar las dimensiones de un lóbulo pulmonar. de tipo cartilaginoso. atelectasia prolongada. se ha conseguido evidenciar la desaparición de toda la sintomatología y. Esta situación. neumopatías por enfermedades sistémicas. En la bronquiectasia varicosa los estrechamientos localizados producen una irregularidad de su contorno. A veces la sintomatología pasa desapercibida por encontrarse en primer plano la afección causante. Son formas que. tico es peor. cuerpos extraños aspirados.Bronconeumopatías diversas 1481 Cuadro 16. sacciformes y varicosas. caracterizado por dilataciones de los bronquios. azoospermia. pero sí aumento de macrófagos alveolares.7. El término “pseudobronquiectasias” se reserva para casos de dilatación cilíndrica transitoria de los bronquios (tos ferina.18. alteración de hiperplasia del músculo de la vía aérea e hiperplasia de las células neuroendocrinas en las mismas. fístula traqueoesofágica. La expectoración es un dato siempre valioso: purulenta verdosa. en FQ y síndrome de Young: sinusitis. el esputo llega a ser hemoptoico e incluso surge una franca hemoptisis. se considera apta para reemplazar a la broncografía en los casos tributarios de cirugía. En los casos más típicos se observará el “signo del carril”. Es frecuente la fetidez de aliento. se obtendrá por cepillado bronquial o por catéter telescopado.18. líneas paralelas por engrosamiento de las paredes bronquiales que se extienden hasta la periferia. Según la morfología hay bronquiectasias cilíndricas. b) bronquiectasias irreversibles: con clínica plenamente establecida. regresan. hay que saber que afectan a bronquios de tercer a octavo grados. Bronquiectasias Constituyen un proceso respiratorio crónico. Cuando no sea posible. Puede ser seca al principio. En relación con la evolución se pueden considerar dos tipos: a) bronquiectasias reversibles: son las situadas en una fase patogénica precoz. Con técnicas de exploración especiales (alta resolución. profilaxis y tratamiento. granuloma bronquial. producida por múltiples imágenes redondeadas superpuestas al refuerzo de la trama bronquial. y diseminadas cuando las hay en varios lóbulos. Fiebre sólo aparece en las fases de agudización. como puede ser el déficit de proteína B. a veces sólo es visible como melena. En estas dilataciones los bronquios no disminuyen su diámetro a medida que se ramifican hacia la periferia. en cantidad abundante. faltando una verdadera lesión de la pared bronquial. la dilatación cilíndrica de los bronquios. con expectoración de predominio matutino. la existencia de una especie de muesca a nivel de la punta. Como en la hemosiderosis idiopática pulmonar. bronquiectasias. No son reversibles a pesar de un tratamiento adecuado. En cuanto a la localización. Es también típica la “imagen en panal” o en “racimo de uvas”. más a menudo como vómitos de aspecto mucoso y purulento.10). que condicionan fenómenos inflamatorios y retención de secreciones. como técnica más sensible. La forma de comienzo más frecuente son catarros de repetición. grosor de los cortes de 5 mm e intervalo entre los cortes 7 mm). En procesos de larga duración se puede encontrar hipocratismo digital. traqueobroncomegalia. ha llegado a producir desde hace una década una “enfermedad huérfana”. sobre todo en los casos dependientes de mucoviscidosis. No tienen una terminación ciega. pleuritis) • Dilatación traqueobronquial congénita (megatráquea. disautonomía familiar. en especial. RGE) • Bronquiectasias familiares (Cockayne. estenosis. limita sus indicaciones para determinar la topografía y morfología de las bronquiectasias preoperatoriamente (Fig. pero incluso en formas incipientes. de olor fétido. cuando sólo ocupan un segmento pulmonar o un lóbulo. descamativa o neumonía intersticial usual y. o sea. La exploración isotópica del pulmón en fases de ventilación y perfusión puede completar o sustituir a la TC: la ausencia de anomalías gammagráficas pulmonares es signo de ausencia de bronquiectasias. y permite la obtención de muestras de secreción bronquial para el estudio microbiológico. e incluso cianosis labial. al ceder sus causas principales. a menudo. discinesia ciliar. después de tratamientos adecuados. amarillenta. Consecuencia de las alteraciones genéticas existentes en los distintos componentes del surfactante. por ejemplo. la imagen de la TC tiene aspecto de círculo de paredes gruesas y un nódulo pegado (vaso) que recuerda a la de una sortija (signo de la sortija). Conviene practicar siempre una radiografía de senos paranasales. Los espacios intersticiales están infiltrados por células mesenquimales maduras e hiperplasia de neumocitos II. Por la técnica de perfusión se observan territorios hipoperfundidos y por los métodos de ventilación se observan zonas hipoventiladas y con retención del isótopo en la región pulmonar afectada de bronquiectasia durante el periodo de lavado. sobre todo si son sacciformes.

En casos graves el drenaje se debe efectuar de forma directa por broncoaspiración con broncoscopio.11.10. Evolución y pronóstico. favorece la maduración broncopulmonar y coadyuva a la eliminación de las secreciones. fisioterapia. Inmunoterapia. si es posible asociado a hidroterapia. con polinucleosis y anemia ferropénica y. Branhamella catarrhalis. al final de la aspiración. pero puede estar indicada cuando existan trastornos de ventilación (síndrome del lóbulo medio). Con percusión y vibraciones facilitará el drenaje de las secreciones. siendo utilizada sis- temáticamente en las agudizaciones de la enfermedad. La prueba tuberculínica debe ser practicada sistemáticamente. Mejoran a veces el drenaje de las secreciones. focos sinusales. etc. síndrome de falta de medro e infecciones respiratorias bajas no controlables médicamente. Es una medida controvertida. Broncodilatadores. ya que estos pacientes mejoran en un clima de altura media. 16. Tiene la ventaja de hacerse una aspiración selectiva de las cavernas bronquiectásicas y además instilar. pero se debe hacer con cautela. según los hallazgos de las exploraciones (broncoscopia. . aparte los datos ya conocidos. Siguen teniendo algún interés. Está indicada en los casos muy localizados de sintomatología intensa. bajo una terapéutica adecuada y precoz. Actualmente no se poseen estudios determinantes de su eficacia. tos ferina). El esputo. Tratamiento. evitando el riesgo de sobreinfección y la alteración de la función respiratoria.1482 Aparato respiratorio A Sospecha diagnóstica (anamnesis. Fisioterapia. seco y cálido. Las bronquiectasias evolucionan como una enfermedad crónica. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en las bronquiectasias. La gammaglobulina sólo estará indicada si existe una inmunodeficiencia tratable por este medio. lobectomía. El trasplante pulmonar o cardiopulmonar está indicado en formas difusas e irreversibles. Haemophilus influenzae. en formas muy extensas y avanzadas. Se deberán vacunar los pacientes contra todas las enfermedades que tengan un tropismo especial hacia el pulmón (sarampión. exploración. Antibioterapia.11). Es la base de la terapéutica médica con vistas a eliminar los focos infecciosos de las vías respiratorias superiores y los episodios de agudización. En casos de fibrosis quística se asocia en especial Pseudomonas. hemoptisis.18. El hemograma muestra leucocitosis importante. Es fundamental al facilitar el drenaje bronquial. antibióticos. broncodilatadores) Evaluación etiológica Etiología conocida Tratamiento específico Medidas generales Etiología desconocida Medidas generales Seguimiento Mejoría/estabilización Continuar tratamiento Reevaluación periódica Sin mejoría/deterioro Exacerbaciones frecuentes Fibrobroncoscopia/ TC/broncografía B Lesión resecable Cirugía Lesión no resecable Tratamiento médico intensivo Figura 16. sobre todo de tipo sulfuroso o arsenical.18. Es imprescindible un tratamiento médico previo y correcto. al menos. medida considerada de utilidad antes de la intervención quirúrgica. gripe. lo contrario puede decirse en los casos de FQ. lo mismo que los mucolíticos y fluidificantes. Tratamiento postural. B) Detección temprana mediante tomografía computarizada. antibioterapia. La terapéutica antimicrobiana inhalada es eficaz y da buenos resultados. niños con reacción de hipersensibilidad (asma) y en las formas iniciales de compresión bronquial. Bronquiectasias.). Corticoterapia. detener su evolución. si la etiología lo permite. cuerpo extraño. grave y progresiva pero. A) Imagen en la broncografía clásica. TC). segmentectomía y resecciones asimétricas. presentará microorganismos diversos (Streptococcus pneumoniae. Rx) Medidas generales (nutrición. poliglobulia compensadora del trastorno de la hematosis. Se practicarán los análisis oportunos para aclarar la etiología. Figura 16. nasofaríngeos) (Fig.18. La gimnasia respiratoria orientada a una reeducación funcional respiratoria es útil en el niño que colabora: evita deformidades. son curables muchos casos o. Laboratorio. Intervención quirúrgica. Climatoterapia e hidroterapia. La administración de antibióticos de forma continua tiene utilidad en las formas iniciales sin grandes lesiones bronquiales. El etiológico se realizará siempre que sea posible demostrar la causa de las bronquiectasias (tuberculosis. Pseudomonas aeruginosa. Se practican métodos de exéresis: neumectomía. fortalece la caja torácica.

En los últimos años se han realizado importantes progresos con respecto a la genética. Aunque raros. Cobos-Barroso hiperviscosidad del moco asociada a obstrucción bronquial y a una respuesta inflamatoria anormal con susceptibilidad a la infección endobronquial por bacterias específicas (Fig. Éxito del tratamiento de la bronquitis obliterante mediante el bloqueo del factor de necrosis tumoral alfa.Camarena A.Clement A. Gartner. La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad compleja que afecta a las glándulas exocrinas dando lugar a una amplia variedad de manifestaciones clínicas y de complicaciones (véase cap. Bronconeumopatías diversas. Pérez-Yarza EG.2). 20: 292-8. Berroya N et al. Vidal S. Patogenia de la enfermedad pulmonar. a un aumento en la reabsorción del sodio desde la luz (sólo en el epitelio respiratorio) y a un aumento tanto en el potencial eléctrico transepitelial como en la absorción del agua. Manejo diagnóstico por el pediatra. . fisioterapeutas y asistentes sociales. . . 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Neumonía recurrente y persistente. En: Cruz M et al. 34: 23-9. Idiopathic interstitial pneumonitis in children. Crawford O. . A nivel de las células epiteliales respiratorias normales. Mejía M et al. El adenoma bronquial procedente de glándulas mucosas o bien de células que recubren los conductos excretores de estas glándulas. Bronchiolitis obliterante in children. La detección precoz de la enfermedad pulmonar permitirá la instauración de una terapéutica temprana a fin de retrasar su progreso. 15. Tratado de Pediatría. En el conducto de las glándulas sudoríparas hay una falta de reabsorción de cloro y. . Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Pediatría. García Tornel S. 60: 177-80.1). 16. de sodio. . 730-8. En la FQ la alteración de la CFTR da lugar a una relativa impermeabilidad de la membrana apical para el paso del cloro como consecuencia de la falta de apertura de dicho canal mediada por el AMP cíclico. de las vías aéreas. p. Eber E.000-6. Am J Respir Crit Care 2001. Manual de Pediatría. Pons M et al. Fan LL. 16. . Madrid: Ergon.Tardío Torío E. Tolín M. Pediatr Pulmonol 2002. Eur Respir J 2008. Causas subyacentes de neumonía recurrente. enfermeras. En: Cruz M. La importante morbimortalidad de esta enfermedad está relacionada con la afectación pulmonar y sus complicaciones que son responsables del 95% de los fallecimientos de los pacientes que la padecen.Dinwiddie R. Leland LF. Interstitial lung diseases in infants and children. Rodríguez MJ. evitar las complicaciones y aumentar la supervivencia de estos pacientes. . la proteína anómala (CFTR) que da lugar a una alteración del transporte iónico a través de las células epiteliales condiciona una Lesión tisular Figura 16. Juárez A.23). Estas unidades están formadas por diferentes especialistas que incluyen a neumólogos. Sharief N. Cruz Hernández M.19. pareciendo depender de la localización en que aparece la disembriogénesis.597 RN con una incidencia de 1/5.Cabezuelo G. Pérez Pérez G. del páncreas y de las glándulas intestinales. carcinoides bronquiales y fibroangiomas. Madrid: Ergon. 2006. El transporte del cloro y del sodio se acompaña de modificaciones en la diferencia de potenciales entre la célula epitelial y de la sangre. . Este transporte iónico defectuoso conduce a la formación de unas secreciones deshidratadas y espesas que dificultan el aclaramiento mucociliar y producen una obstrucción de las vías aéreas.Quezada A.19 Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística S. así como el carcinoma bronquial.840 RN vivos. esp) 2005. Madrid.1.Fullmer JJ. Neumonías recurrentes y persistentes.18). 68: 111-8. 63: 96-100.19.Monnumakal SP. Sánchez Sánchez E. Fernández T et al.Navarro Merino M. se produce un transporte activo de cloro desde el intersticio hacia la luz y de reabsorción de sodio en dirección opuesta con pasaje de agua por el espacio paracelular (Fig. lo cual ha incrementado de forma sustancial la supervivencia de estos pacientes.000 nacimientos. 16. . Curr Opin Pediatr 2008. Madrid: Ergon. el tratamiento se debe realizar en centros especializados multidisciplinarios organizados en unidades de FQ. .Alsina L.Mora A. en menor grado. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas en el paciente pediátrico. 16. dando como resultado una elevada concentración de los mismos en el sudor. 64: 419-25. Mayor histocompatibility complex and tumor necrosis factor-alpha polymorphisms in pigeon breeder’s disease. A National Survey in the United Kindomand Ireland. 11: 295-9. la etiopatogenia y el tratamiento. Sánchez Sánchez E. Transporte iónico El defecto básico en la FQ es una alteración en el transporte de cloro a través del epitelio de las glándulas sudoríparas.Cruzado V. 2009. entre otros.Tardío Torío E. Norambuena X. Bravo A et al. 2ª ed. Gen mutado CFTR anómala Alteraciones del transporte iónico Secreciones espesas Inflamación Infección RECUERDO ETIOPATOGÉNICO En la FQ. . 163: 1528-33.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1483 Tumores bronquiales Los tumores primitivos pulmonares en la infancia son extraordinariamente raros y de extrema malignidad (sarcomas. Es la enfermedad genética grave con patrón de herencia autosómica recesiva más frecuente en la población de origen europeo. Acta Pediatr Esp 2005.3 de Malformaciones broncopulmonares.19. Rev Esp Pediatr 2008. Dado que se trata de una enfermedad multisistémica. 31: 658-66. 9ª ed. Los de mediastino son tratados aparte (véase cap. Han sido comunicados casos de hamartoma pulmonar de asiento en bronquios primarios y secundarios. 2ª ed. 2003.

En España su prevalencia es muy baja. Durante los últimos años varios trabajos introdujeron el concepto de que la inflamación jugaría un papel clave en el proceso de destrucción pulmonar en la FQ. Inflamación La enfermedad de las vías aéreas en la FQ está caracterizada por la infección y una respuesta inflamatoria predominante por la acumulación de neutrófilos. Los macrófagos de las vías aéreas expresan una elevada cantidad de ARNm de IL-8 en respuesta a sustancias endógenas anormales (moco viscoso) o a una disfunción en la expresión de las citocinas mediadas por el CFTR. posteriormente. En edades posteriores se puede presentar en forma de neumonías a repetición o bronquitis crónica progresiva con el desarrollo de bronquiectasias. Las glicoproteínas mucosas tienen un alto contenido de hidratos de carbono con numerosas cadenas laterales de azúcares con alto grado de sulfatación. aeruginosa lleva a la destrucción pulmonar a través de: 1) La secreción de productos muy virulentos. incremento de elastasa libre y de la interleucina 8 –IL-8– en el lavado broncoalveolar). Intersticio 3Na + ClNa+ K+ Lumen 2K+ Absorción Amilorida ClH 2O Na+ 3Na+ Na+ 2ClK+ A23187 Isoproterenol 2K+ Secreción K+ Ca++ AMPc ClH 2O Figura 16. Esto produce un descenso del pH en el aparato de Golgi. La alta afinidad de los grupos sulfidrilos para unirse entre sí determina la formación de un gel de alta viscosidad.2. De acuerdo con los resultados hallados de marcadores de la inflamación elevados (aumento del número de neutrófilos. la aparición de la Pseudomonas aeruginosa (P. el aislamiento de Burkholderia cepacia en el cultivo de secreciones bronquiales es de gran preocupación ya que. Ambas bacterias comparten el mismo receptor. es sobrepasada por la presencia continua de bacterias y sus antígenos en las vías aéreas.1484 Aparato respiratorio Hiperviscosidad del moco Las propiedades de viscoelasticidad de las secreciones de los pacientes con FQ están afectadas por dos macromoléculas. en células epiteliales de pacientes con FQ. explicarían la selectividad del epitelio respiratorio para estas bacterias típicas de esta enfermedad. aureus o la P. En la fase inicial es característica la colonización por el Haemophilus influenzae (H. acumulados como respuesta al proceso de inflamación e infección endobronquial crónica. determinados genotipos de alto grado de transmisión interpersonal. y el llamado “círculo vicioso”. Se debe tener especial consideración a la tos productiva matinal que a estas edades es una constante. evidenciado por el aumento de la lipoperoxidación y disminución de las defensas antioxidantes. como el Aspergillus fumigatus. aureus) y. A su vez. poco frecuente en la superficie epitelial normal. que resultan en un incremento de la lesión pulmonar. El aislamiento en las secreciones bronquiales de gérmenes. aeruginosa al receptor específico estimula la producción de citocinas y el proceso de inflamación. amarillentas o verdosas y muy viscosas. Se ha identificado un receptor específico de membrana. La mayor parte de los casos se diagnostican en los primeros años de la vida. así como por la concentración de electrolitos. es obligatorio realizar un test del sudor en estos lactantes para descartar la enfermedad. Entre ellas figuran la liberación de elastasas y la producción excesiva de radicales libres de oxígeno (radical superóxido. son bacterias multirresistentes y hongos. Las secreciones son características. espesas. 2) Al adherirse la P. La fuente principal de ADN proviene de la degradación de los neutrófilos. la P. la infección y el CFTR anormal no está claro aún. estableciendo una inflamación crónica. lo que contribuiría a la formación de un moco más espeso. En aquellas comunidades donde no se realice un diagnóstico precoz de despistaje neonatal. que les confieren gran adherencia. En el lactante las manifestaciones respiratorias pueden iniciarse en forma de tos seca y quintosa que puede progresar a una tos de tipo productiva continua (Cuadro 16. para la P. aerugi- . En alrededor del 50% de los lactantes con FQ la enfermedad pulmonar se manifiesta en forma de bronquitis obstructiva recurrente con regular respuesta a los broncodilatadores. a pesar de un tratamiento agresivo con antibióticos y que se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar. como las exotoxinas elastasas.19. lo que determina un aumento de las propiedades de viscoelasticidad del moco. aureus. más destructiva que beneficiosa. Estos receptores específicos. con mayor destrucción del tejido pulmonar. Es el quimiotáctico más potente de neutrófilos cuya infiltración masiva en las vías aéreas juega un papel clave en el desarrollo de la inflamación a través de múltiples funciones.19. En la actualidad. la oxidación de las antiproteasas por los radicales libres disminuye su acción inhibitoria sobre la elastasa. Además. proteasas y neuraminasas. sobre todo en adultos. cuyos efectos patogénicos no están claros aún. aeruginosa) muy difícil de erradicar. conducen a un deterioro acelerado de la función pulmonar con una supervivencia de pocos años desde el momento de su aparición. el radical hidroxilo) que producen daño tisular. como el S. el ácido desoxirribonucleico (ADN) y la glicoproteína del moco. Dicho receptor es una glicoproteína no sializada. La IL-8 sería la principal citocina involucrada en este proceso. que normalmente es protectora y autolimitada. Otros microorganismos que se aíslan cada vez con más frecuencia.1). Esta respuesta inflamatoria. ion hidrógeno. En la FQ se detecta una mayor sulfatación de dichas cadenas y una mayor unión entre sí. la inflamación está presente en pacientes con una función pulmonar normal y a edades tan tempranas como en los primeros meses de vida. aeruginosa y el S. por factores derivados principalmente de la respuesta inflamatoria per se y no por los productos bacterianos. Se establece de esta manera el llamado “círculo vicioso”. del calcio y de la albúmina. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La FQ es una enfermedad multisistémica que da lugar a una gran variabilidad clínica según sea la edad de presentación. Infección Antes del primer año de vida ya se observa la presencia de bacterias que son los microorganismos más importantes responsables de la progresión de la patología pulmonar. Función CFTR. Célula del epitelio respiratorio. influenzae) o el Staphylococcus aureus (S. Estudios realizados en pacientes con FQ indican un aumento del estrés oxidativo. Los mecanismos que resultan en la enfermedad de las vías aéreas no están completamente entendidos y la relación entre la inflamación. La infección crónica da lugar a un fallo de la respuesta inflamatoria local. Mecanismos de la infección por Pseudomonas aeruginosa Se ha demostrado que la falta de apertura del canal del cloro lleva a un defecto en la acidificación intracelular. y las enzimas que intervienen en la sialización de proteínas y lípidos alteran su función con el consecuente déficit de ácido siálico en los glicolípidos. Las secreciones bronquiales de pacientes con FQ contienen más de 3 mg/mL de ADN. siendo producida fundamentalmente por los macrófagos alveolares.

pectum carinatum. Es fundamental realizar una valoración del estado nutricional y del ponderal (peso. Los esputos hemoptoicos aislados son frecuentes a partir de la edad escolar y las hemoptisis “minor” son relativamente frecuentes a partir de la edad adulta.3. El volumen espiratorio forzado durante el primer segundo (FEV1) es el siguiente parámetro en alterarse a medida que el componente obstructivo progresa. o el de Wisconsin. La atelectasia subsegmetaria o lobar del lóbulo superior derecho es característica. hiperinsuflación y signos de dificultad respiratoria. 16.19.4.4). Existen diferentes sistemas de puntuación radiológica para evaluar la situación de gravedad de la enfermedad pulmonar tales como el de Crispin-Norman. sino el inicio de la enfermedad pulmonar en las pequeñas vías aéreas periféricas. cianosis. Se producen por tapones de secreciones espesas o como complicación de una aspergilosis broncopulmo- .19.19. Radiografía de tórax anteroposterior: atrapamiento aéreo. Figura 16. engrosamientos peribronquiales y bronquiectasias. al resto del parénquima pulmonar. especialmente adultos. En las etapas avanzadas es característica la aparición de zonas de colapso. se valorará la presencia de acropaquias. Curva flujo-volumen. índice de masa corporal) masa muscular y tejido celular subcutáneo. En etapas más avanzadas o en exacerbaciones la auscultación de estertores es generalizada y acompañados de sibilancias. El parámetro que se altera más precozmente es el flujo de las pequeñas vías aéreas. momento en el cual pueden consultar por infertilidad. Con la progresión de la enfermedad se va produciendo un incremento de las resistencias pulmonares. por lo que se debe descartar la FQ en pacientes con asma de difícil control o asma grave. La pansinusitis es un hallazgo muy frecuente ya que la padecen casi el 99% de los pacientes.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1485 Cuadro 16. Clínica respiratoria sugestiva de fibrosis quística 6 • Bronquiolitis de tórpida evolución • Bronquitis obstructiva recurrente • Tos recurrente inexplicable especialmente si es con expectoración purulenta • Cuadros respiratorios infecciosos a repetición • Crecimiento en esputo de Staphylococcus aureus o de Pseudomonas aeruginosa • Atelectasia persistente del lóbulo superior derecho • Asma de evolución tórpida • Hemoptisis • Sinusitis • Aspergilosis broncopulmonar alérgica • Pólipos nasales • Mucocele FEV1 Pre Post Pred 4 2 Volumen (L/seg) 0 1 2 3 -2 nosa. También es muy útil para valorar la respuesta a los diferentes tratamientos en las fases más precoces de la enfermedad. no sólo en cuanto a la extensión y tipo de las bronquiectasias. Prueba broncodilatadora negativa.5). La espirometría se realiza en el control habitual de estos pacientes cada 2 meses independiente de su situación clínica respiratoria. los pacientes van evolucionando hacia una insuficiencia respiratoria irreversible.19. Características funcionales y respiratorias Una forma objetiva de evaluar la progresión de la enfermedad es el estudio de la función pulmonar. En etapas más avanzadas la afectación se produce en ambos lóbulos superiores y. 16. Es aconsejable realizar pruebas broncodilatadoras periódicamente (Fig. finalmente. La auscultación respiratoria dependerá de la evolución de la enfermedad pulmonar. Una proporción inferior de pacientes puede permanecer prácticamente asintomáticos hasta la edad adulta. siendo éste el principal parámetro evolutivo. consolidaciones o bullas. pólipos nasales o pancreatitis recurrentes. Con el advenimiento de la TC se ha podido valorar de una manera más precisa la afectación pulmonar. En estadios avanzados de la enfermedad.1. es decir. Complicaciones de la enfermedad pulmonar Las atelectasias lobares o segmentarias se presentan entre un 5-10% de los pacientes. La formación de bronquiectasias de diferentes tipos está presente en el 100% de los pacientes en diferentes grados evolutivos de la enfermedad. 16. el flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la capacidad vital (FEF25-75%).19. Las secuencias de las alteraciones en la radiología o en la TC de tórax están relacionadas con la fisiopatología y las alteraciones funcionales antes mencionadas. Es frecuente la presencia de estertores en la inspiración y espiración localizados. En cuanto a los hallazgos en el examen físico. existen diferentes sistemas de puntuación. Es un método más sensible y específico que permite identificar atrapamiento de aire en los cortes espiratorios sugestivo de afectación de bronquio fino y de detectar bronquiectasias en la 5ª y 6º generaciones de las ramificaciones bronquiales (Fig. son patognomónicos de esta enfermedad. cifosis.19. presentan hiperreactividad bronquial. el de Brasfield. Entre el 6-40% pueden desarrollar pólipos nasales. Patrón obstructivo grave. -4 -6 Volumen (L) Figura 16. La primera evidencia de enfermedad pulmonar es la presencia de un atrapamiento aéreo bilateral y engrosamiento peribronquial que van aumentando con el progreso de la enfermedad (Fig.3). una hiperinsuflación pulmonar y un componente restrictivo. Al igual que con la radiografía de tórax. Entre un 25-50% de los afectos. talla.

También se estudian moléculas para las clases III. como la ineficacia de los vectores. Otro agente que se está investigando es el nonadecapéptido Moli1901 (Duramicin). los broncodilatadores. Los más utilizados son los adenovirus modificados. La ABPA se presenta en un 10-20% de los pacientes. y en Europa. sería posible analizar sus efectos terapéuticos en los pacientes. Dado que la introducción de la copia del gen (que es un fragmento de ADN con la secuencia que codifica para la proteína CFTR) por sí sola no es efectiva. que aumenta el calcio intracelular y podría estimular el canal de cloro. la respuesta inmunológica por parte . pudiéndose asociar inclusive algunas de ellas. Lesión pulmonar irreversible nar alérgica (ABPA). como los adenovirus. resulta funcional como canal del cloro.2. son todavía prometedoras. o por agentes químicos. Sin embargo. Los resultados in vitro positivos que se obtuvieron al introducir un gen normal en células cultivadas de pacientes con FQ hicieron vislumbrar la posibilidad de que una acción similar se podría realizar in vivo. Ejercicio físico El ejercicio físico tiene un papel central en el manejo de los pacientes con FQ dado que aumenta la eliminación de secreciones y mejora los parámetros cardiovasculares. El tratamiento tradicional de la patología pulmonar incluye la fisioterapia respiratoria. Dado que la mayor morbimortalidad está relacionada con el aparato respiratorio. Uno de los hallazgos más esperanzadores radica en que cuando la proteína CFTR F508del llega a la membrana. La esperanza tan alentadora en el inicio se ha visto ensombrecida por los resultados poco convincentes. el INS365. que estimulan los canales ORCC y los calcio-dependientes. Se ha empleado la DNasa con éxito. A esta clase pertenece la mutación F508del. Se postula que el Hsc70 (chaperón químico) se uniría a la F508del formando un complejo de degradación intracelular o que ciertas moléculas producirían un efecto “potenciador” con el resultado de una proteína funcionante (Vertex) o el 4-fenilbutirato (4PBA). endovenosos. En fase de investigación clínica se encuentran las antiproteasas o los agentes secretagogos de cloro. Agentes mucolíticos Otra estrategia de tratamiento es reducir la viscosidad de las secreciones purulentas. como los liposomas. encaminadas a desencadenar accesos de tos). clínicos. Drenaje mucociliar La fisioterapia respiratoria es uno de los pilares básicos en el tratamiento de la enfermedad pulmonar. con o sin aparatos complementarios. EL 60% de los pacientes adultos presentan hemoptisis minor de manera recurrente.2). la síntesis es incompleta.5. por lo tanto. cuando se llega a la insuficiencia respiratoria es el trasplante pulmonar. radiológicos y funcionales. las células de este epitelio eran las células diana para el tratamiento. La hemoptisis masiva pone en peligro la vida del paciente y requiere una embolización arterial de urgencia. todas ellas en fase de experimentación. El cor pulmonale y el fallo respiratorio representan el estadio final de la enfermedad. percusión y vibración).19. INS37217 (denufosol tetrasódico) Canales alternativos del calcio (MOLI 1901) Bloqueantes del canal del cloro (amilorida) Fisioterapia respiratoria DNasa. Manejo de la anomalía proteica En la actualidad se está investigando la posibilidad de restablecer la proteína funcionante de acuerdo con la clase de mutación que la altere. y su diagnóstico se basa en criterios de laboratorio. como los nucleótidos trifosfatos (ATP y UTP).19. en los niños mayores se van complementando y sustituyendo por las técnicas activas (efectuar una serie de maniobras respiratorias.UU. desobstruyendo las vías aéreas con la consiguiente disminución del riesgo de infecciones y la mejoría en la función pulmonar. IV y V. la misma debe realizarse por medio de vectores. Si consideramos el problema genético. El tratamiento de elección son los corticoides orales. En las mutaciones de clase II se sintetiza una proteína aparentemente normal pero hay un fallo en su repliegue y queda atrapada en el retículo endoplasmático en lugar de ser transportada a la membrana apical. inhalados Trasplante pulmonar Drenaje de secreciones Obstrucción del flujo aéreo Inflamación bronquial Infección bronquial Figura 16. En la actualidad existen varios ensayos clínicos en EE. por lo tanto.1486 Aparato respiratorio Cuadro 16. ninguna de ellas cura el defecto básico de la enfermedad. que se activa por el calcio. En el tratamiento de los lactantes predominan las técnicas pasivas (drenaje postural. broncodilatadores y antibióticos. Suero salino hipertónico. El tratamiento depende del tamaño del neumotórax. la presencia de un codon stop en la traducción del ARN a proteína termina de forma prematura su lectura y. TC de tórax: múltiples bronquiectasias bilaterales cilíndricas y saculares. La alta concentración de ADN proveniente de los neutrófilos degradados es la principal fuente del aumento de la viscoelasti- Terapia génica El tratamiento tradicional de la FQ ha servido para mejorar la supervivencia y calidad de vida de quienes la padecen. MANEJO INTEGRAL DE LA AFECTACIÓN PULMONAR Las posibilidades terapéuticas actuales y de futuro inmediato están en relación con los diferentes niveles del proceso fisiopatológico (Cuadro 16. El neumotórax es muy poco frecuente en la actualidad y predomina en la edad adulta. Si se encontrara la manera de liberar esa proteína alterada. el tratamiento antibiótico y el soporte nutricional adecuado. Se pueden considerar nuevos aspectos farmacológicos con respecto a la inflamación. no están asociados a procesos de mutagénesis por la inserción pero es necesario readministrarlos para mantener su efecto. Se debe instaurar un tratamiento agresivo de fisioterapia. Posibilidades terapéuticas actuales y de futuro en la fibrosis quística Gen mutado Proteína anómala Transporte de iones alterados Terapia génica Terapia reparadora de la proteína Análogo del UTP. En mutaciones clase I. Y la alternativa final.19. Las técnicas que se recomiendan son múltiples. como son los macrólidos o con respecto a la fluidificación de las secreciones con el suero salino hipertónico. 7% (SSH) Broncodilatadores Corticoides orales e inhalados Ibuprofeno/macrólidos/antiproteasas Antibióticos orales. aunque en terreno experimental. Sus objetivos son movilizar y drenar las secreciones. del huésped y la falta de corrección en el transporte del cloro. que no se integran al genoma y. la terapia génica y la terapia reparadora de la proteína. Recientemente PTC Therapeutics ha informado que su compuesto PTC 124 (Premature Termination Codon) produce una lectura completa que formará una proteína CFTR funcional. Los ensayos de fase III en pacientes con FQ ya se están realizando. La fisioterapia respiratoria debe iniciarse cuando se realiza el diagnóstico de la enfermedad incluso en aquellos pacientes con una enfermedad pulmonar leve o en los que se realiza el diagnóstico a través del screening neonatal.

En los últimos años se ha podido sintetizar una enzima DNasa recombinante que. su administración no se recomienda como tratamiento de rutina en los pacientes con FQ. La vía de elección dependerá fundamentalmente de la situación clínica del paciente. en algunos casos sí se observa una progresión de la enfermedad pulmonar de forma global. además. Staphylococcus aureus En la fase inicial el paciente presenta colonización por S. Además. aeruginosa es la causa más importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes con FQ. en pacientes con FQ. Es importante verificar su efecto broncodilatador con cierta frecuencia ya que algunos estudios demuestran respuestas broncodilatadoras inconstantes con cambios negativos y/o positivos en un mismo paciente en diferentes periodos de tiempo. También existe una amplia y prolongada experiencia con la colimicina inhalada. aeruginosa. la infección endobronquial crónica con P. aeruginosa y ambos macrólidos disminuyen la formación del alginato. En la actualidad se están realizando estudios a largo plazo. la mayoría de los pacientes los utilizan. Cuando la P. es una terapéutica adicional efectiva. sin embargo. En la actualidad se utiliza ampliamente en pacientes con enfermedad pulmonar con un FEV1 entre el 40-70% de sus valores de predicción. la vida media está disminuida. y un nebulizador tipo que. Estudios con corticoides inhalados a corto plazo. La mayoría de los centros tratan al S. la administración de solución salina hipertónica (SSH) por vía inhalatoria a corto plazo se ha visto que mejora el clearance mucociliar y la función pulmonar en los pacientes con FQ. con resultados similares a los obtenidos con los aminoglucósidos y escaso desarrollo de resistencias. como consecuencia. Solución salina hipertónica Debido a la deshidratación de las secreciones mucosas y a la disminución del volumen del líquido periciliar. especialmente con los aminoglucósidos y los betalactámicos cuando se comparan con los individuos normales. es capaz de disminuir la adherencia de bacterias. influenzae y de S. Su papel en la evolución de la enfermedad no está claro aún. La erudición de la P. Existe controversia respecto al tratamiento antibiótico indiscriminado y prolongado en esta fase de la enfermedad ya que podría favorecerse la colonización por P.5 mg una vez al día con compresores y nebulizadores adecuados. segura y barata. La monitorización del esputo es importante para identificar el germen y determinar sus sensibilidades antibióticas. aureus sólo en las exacerbaciones y según antibiograma. En un estudio con prednisolona oral administrada a la dosis de 2 mg/kg/día de forma prolongada. por lo tanto. Por lo tanto. Su administración exige un control estricto de niveles en sangre. Su utilización en casos leves o graves es más limitada. aeruginosa. 1β y el factor de necrosis tumoral (TNF). administrada en ciclos intermitentes de 28 días. resulta razonable utilizar dosis más altas de antibióticos y monitorizar las concentraciones séricas con el fin de minimizar el riesgo potencial de ototoxicidad y nefrotoxicidad. En la actualidad se dispone de tobramicinas diseñadas exclusivamente para ser utilizada por vía inhalatoria (TOBI®. aureus meticilín resistente (SAMR) es un patógeno destacado en los últimos años ante el que estaría indicado un tratamiento para su erradicación. a la dosis de 1-2 millones de unidades cada 12 horas en régimen continuo (Promixin®). de ≥ 6-8 L/min. Broncodilatadores Aunque el uso de broncodilatadores es controvertido. que forma el biofilm que ayuda a la formación de colonias bacterianas. como IL-8. como la P. lo que hace imposible su uso a dosis elevadas y de forma crónica. hay una mayor eliminación por la vía renal y. se constató retraso en el crecimiento. su prescripción deberá ser individualizada en aquellos pacientes que demuestren un test broncodilatador positivo. aeruginosa. En la actualidad hay numerosos estudios publicados que demuestran que la administración de azitromicina durante periodos prolongados produce en los pacientes una mejoría en su función pulmonar (FEV1 y del FVC). Si no se negativiza se repetirá el ciclo. es precisamente en esta fase tan inicial. Macrólidos En las dos últimas décadas ha llamado la atención el potencial efecto antiinflamatorio de los macrólidos. Por lo tanto. Si se negativiza el cultivo se proseguirá con el tratamiento inhalado durante 4 a 6 meses. Posteriormente. Su efecto a largo plazo todavía no está establecido y. en aerosol con cámaras espaciadoras a las dosis habituales. oral o endovenosamente. o un ciclo de 14 días con antibióticos endovenosos antiPseudomonas. La dosis habitual es de 2. El volumen de distribución de dichos fármacos por kilo de peso está aumentado. Los antibióticos se administran de tres maneras diferentes: inhalados. si existe alguna posibilidad de conseguirlo. Los antibióticos inhalados se deben administrar con compresores de alto flujo. y disminuye la gravedad y frecuencia de la tos. Actuaría bloqueando la acción destructiva de la elastasa derivada de los neutrófilos. Otra indicación a considerar es su administración previa a la fisioterapia ya que se ha constatado un mejor aclaramiento mucociliar tras su administración. Bramitob®). aeruginosa con las siguientes recomendaciones: Tratamiento del primer aislamiento de Pseudomonas aeruginosa. a la dosis de 300 mg dos veces al día. dispense la medicación sólo . la casi totalidad de los pacientes presentan colonización por P. en la calidad de vida y menor necesidad de ciclos de antibióticos endovenosos. que se asocia a un deterioro progresivo e irreversible de la función pulmonar. aureus. En la fase inicial es característica la presencia de H. aureus. aeruginosa ha sido la piedra angular para controlar la progresión de la enfermedad. se demostró un incremento en los parámetros de la función pulmonar. aeruginosa se aísla por primera vez. Los pacientes con FQ presentan una farmacocinética diferente. En la actualidad debemos recomendar su uso en pacientes con una hiperreactividad bronquial inespecífica. incrementaron la función pulmonar. Aunque la mayoría de los pacientes no experimentan un deterioro de su función pulmonar. se debe iniciar un ciclo de tres semanas de fluoroquinolonas orales más un antibiótico inhalado. no se negativiza. disminuyendo la producción de diferentes citocinas. El S. a pesar de todo. Tratamiento de la inflamación Dado el círculo vicioso de inflamación-infección. sin presentar efectos secundarios. Sin embargo. ya en los primeros meses de la vida algunos pacientes desarrollan una colonización e inflamación crónica endobronquial. se procederá de acuerdo con el protocolo de la colonización crónica. La azitromicina ocasiona la pérdida de los flagelos de la P. aeruginosa de las secreciones bronquiales de los pacientes con FQ es prácticamente imposible pero. No existe ningún consenso sobre el tratamiento del S. Se utilizan los beta 2 adrenérgicos de acción corta o de acción prolongada o el bromuro de ipratropio. TRATAMIENTO DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS Los pulmones del RN son histológicamente normales. Sin embargo. El ibuprofeno es un antiinflamatorio no esteroideo que se utilizó con buenos resultados. inhalada una vez al día. La eritromicina produciría una disminución en el influjo de neutrófilos. En la actualidad se están realizando estudios multicéntricos que evalúan el efecto de la antielastasa nebulizada a nivel bronquial. Cuando la administración de solución salina hipertónica al 7% (4 mL dos veces al día) es precedida por un broncodilatador. Pseudomonas aeruginosa En el año 2005 se publicó el primer consenso español sobre el tratamiento antibiótico contra la P. Si. Un estudio piloto en niños entre 6 meses y 3 años con SSH nebulizada demostró que su administración es bien tolerada y segura en este grupo de pacientes aunque todavía no hay estudio de eficacia en menores de 6 años. El mecanismo de la acción antiinflamatoria de estos fármacos no está aún establecido. El tratamiento antibiótico dirigido contra la P. es necesario considerar el tratamiento antiinflamatorio. incrementa la función pulmonar. del microorganismo aislado y del antibiograma.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1487 cidad. aureus. Tiene una actividad contra el neutrófilo y mediadores de la inflamación. Estos microorganismos producen una matriz (alginato) que les permite formar colonias protegidas frente a la acción de los antibióticos y de los diferentes mecanismos de defensa del huésped. diabetes y cataratas.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Tratamiento endovenoso hospitalario. Ashby D. Tratamiento oral.Cobos N. 16: 749-67. Tratamiento de mantenimiento.Döring G. El régimen del tratamiento antibiótico puede ser vía oral pero. Tratamiento de las exacerbaciones pulmonares. . La administración de la primera dosis siempre se debe realizar en el hospital y. la afectación multiorgánica grave y la dependencia de dosis muy altas de corticoides.Barrios M. el rechazo agudo. Stenotrophomonas maltophilia. Se han realizado estudios ecográficos y de resonancia magnética en pacientes con FQ que recibieron ciprofloxacino y no se evidenciaron efectos adversos. aeruginosa. Ergon. Robinson M. La hipoxemia suele preceder a la hipercabnia. En la actualidad se dispone de aparatos electrónicos de malla vibradora.3. Eur J Pediatr 2000.3. 159: 176-81.Cobos N. Las complicaciones se relacionan con el trasplante pulmonar per se y las propias de la FQ. posteriormente. La mala absorción de inmunosupresores. de Gracia J et al en representación del Grupo Español de Consenso del Tratamiento Antimicrobiano en el Paciente con Fibrosis Quistica. Madrid: Ergon. Exacerbación respiratoria • Aumento de la tos • Aumento de la expectoración • Cambios de las características del esputo • Aumento de la disnea • Disminución de la tolerancia al ejercicio • Disminución del apetito • Aumento de la frecuencia respiratoria • Cambios en la auscultación pulmonar • Empeoramiento de la función pulmonar • Fiebre y leucocitosis • Pérdida de peso • Infiltrados radiológicos nuevos La importancia clínica de estos microorganismos no está bien determinada en los pacientes con FQ. la enfermedad progresa a una insuficiencia respiratoria irreversible. Achromobacter xylosoxidans y Mycobacterias atípicas. La elección del antibiótico y la vía de administración dependen del microorganismo aislado.Cobos N.19. 71: 250-64. La terapia combinada de un betalactámico como la ceftazidima y de un aminoglucósido es la primera elección para la mayoría de los centros. prosiguiendo con la mayor parte de sus actividades. antiinflamatorios y ciclos de antibióticos endovenosos. Los posibles efectos secundarios que las fluorquinolonas pueden ejercer sobre los cartílagos de crecimiento han limitado extraordinariamente su uso en pediatría. Manifestaciones respiratorias. Con estos sistemas se logra mayor eficacia y más comodidad para el paciente. Gartner S. . la experiencia en niños menores de 5 años es limitada. aeruginosa. el paciente tenga una actitud positiva frente al trasplante. . 2ª ed. Danes I. como la Burkholderia cepacia. Manifestaciones respiratorias. 1356-61 (con más citas bibliográficas de años previos). El trasplante pulmonar requiere de un centro y de un personal altamente especializado. Para más datos. Se han publicado efectos adversos de fotosensibilidad que se pueden controlar con el uso de protectores solares. si la exacerbación es moderada o grave. El trasplante bipulmonar o cardiopulmonar ha sido utilizado de forma satisfactoria en pacientes con FQ y estadio terminal de enfermedad pulmonar. En conclusión. Es característico de los pacientes con FQ presentar exacerbaciones de la infección pulmonar que se definen como un conjunto de signos y síntomas respiratorios que se exponen en el Cuadro 16. el trasplante bipulmonar es la única alternativa. Madrid. 738-41. Cochrane Database Syst Rev 2000. Estos gérmenes con frecuencia son resistentes a varios antibióticos y las opciones terapéuticas son limitadas. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus. Gartner S. Gartner S y grupo de trabajo Fibrosis Quística (Sociedad Española de Neumología Pediátrica). Rose BR et al for the National Hypertonic Saline in Cystic Fibrosis (NHSCF) Study Group. diabetes mellitus.1488 Aparato respiratorio Cuadro 16. Gartner S et al. (2): CD000407. disminuir el número y gravedad de las exacerbaciones pulmonares y enlentecer el círculo infección-inflamación que lleva al daño pulmonar irreversible. Arch Bronconeumol 2005. 9ª ed. .Canton R. Heijerman HGM et al. Oral steroids for cystic fibrosis. La combinación de fármacos actuando a distintos niveles fisiopatológicos podrá estabilizar la evolución de la enfermedad mientras se espera la aplicación de una terapia génica o proteica segura. Manual de Pediatría. problemas de malnutrición. pero se puede prolongar en casos especiales. se agregan a las anteriores. N Engl J Med 2006. en la fase inspiratoria para aprovechar mejor la dosis administrada y disminuir la contaminación ambiental. Además. 41 Supl 1: 1-25. La duración del tratamiento oscila habitualmente entre dos y tres semanas. Se debe realizar una exhaustiva evaluación pretrasplante a fin de asegurar el mejor éxito posible de esta complicada intervención. con controles semanales si no hay problemas. El tratamiento de mantenimiento con antibióticos tiene como objetivos prevenir la infección o colonización crónica por P.Elkins MR. Los resultados de supervivencia obtenidos demuestran una media del 65% al año y del 50% a los 3-4 años. Entre las contraindicaciones relativas se pueden nombrar la infección activa por Mycobacterias o Aspergillus. p. a pesar de todos los tratamientos. Tratado de Pediatría. fúngicas). con la consiguiente disminución del coste sanitario. Fibrosis quística. . Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los enfermos con Fibrosis Quística. De todas formas. TRASPLANTE PULMONAR Si. se utilizará la vía endovenosa a nivel hospitalario o domiciliario. virales. al mismo tiempo que proporciona al paciente una calidad de vida superior. la bronquiolitis obliterante y las enfermedades linfoproliferativas. Burkholderia cepacia y otras bacterias gramnegativas Se ha incrementado el aislamiento de otros patógenos. An Pediatr (Barc) 2009. Fibrosis quística. como el e-Flow® y el INeb®. Hernández G. 354: 229-40. la terapia convencional ha cambiado de forma significativa la supervivencia de estos pacientes. obstrucciones intestinales y problemas hepáticos. pérdida de sales. fundamentalmente. broncodilatadores. En: Cruz M. Conway SP. p. probada y curativa. Esta modalidad se utiliza cada vez con mayor frecuencia una vez los enfermos han sido convenientemente adiestrados. 2006. en los pacientes con hipoxemia nocturna o hipercabnia incipiente se puede indicar la ventilación mecánica no invasiva que puede mantener con éxito a los pacientes hasta el momento del trasplante pulmonar. En los últimos años han aparecido diversos trabajos que administran los aminoglucósidos una vez al día con el objeto de mantener efectos terapéuticos y minimizar los efectos secundarios. véase el capítulo 27. 2008.Cheng K. debe incrementarse el tratamiento habitual de fisioterapia respiratoria. El tratamiento consiste en la administración de oxígeno para retrasar el desarrollo de la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale. Eur Respir J 2000. la desnutrición severa. infecciones de las vías aéreas superiores. Smyth R. En: Cruz M et al. For the DNase National Study Group. Tratamiento endovenoso domiciliario. Dentro de las primeras se incluyen las infecciones (bacterianas.13. ya que se reduce así notablemente el número de ingresos hospitalarios. A Controlled Trial of Long-Term Inhaled Hypertonic Saline in Patients with Cystic Fibrosis. Cobos N. Las indicaciones básicas de trasplante incluyen un compromiso severo de la función respiratoria cuyo principal indicador es el FEV1 por debajo del 30% del teórico. . En la actualidad. Si se aísla la P. . .19. el tratamiento con fluorquinolonas es el más indicado. una calidad de vida severamente afectada y que. Insuficiencia respiratoria crónica Es signo de enfermedad avanzada.

Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report. Otras proteínas estructurales importantes son las proteínas asociadas a los microtúbulos (PAMs). Afzelius. Kartagener. Representa el 50% del total de las DCP. Tratado de Neumología Infantil. Consiste en la tríada rinosinusitis crónica. En: Cobos N. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. BASES ESTRUCTURALES Y FUNCIONALES Los cilios recubren la vía aérea respiratoria alta y baja.25-0. 1904. eds. 176: 957-69.1.33 μm. Aspergillus bronchitis in cystic fibrosis. KTU. Así. 130: 222-6. orientados con respecto al par central del cilio adyacente. se hereda principalmente con un patrón autosómico recesivo. los conductos deferenFigura 16. Respiration 2008. estructura característica en “patrón 9 + 2” (Fig. O’Sullivan BP.ej. Long term non invasive ventilation in patients with cystic fibrosis.Discinesia ciliar primaria . Más adelante se introdujo el término “discinesia ciliar primaria” (DCP) para distinguir los defectos ciliares congénitos de los defectos adquiridos (“discinesia ciliar secundaria”). Pérez-Yarza EG. 1489 . Rosenstein BJ.Gartner S. . 1975). Su diámetro es de 0. fibrosis quística). González Pérez-Yarza El término de “síndrome del cilio inmóvil” se aplicó inicialmente para definir el conjunto de manifestaciones clínicas secundarias a la inmovilidad ciliar de origen congénito (Siewert. La mayoría de ellas son componentes de una estructura axonémica compuesta por un ramillete de microtúbulos longitudinales que se extienden desde el citoplasma hasta el extremo final del cilio. como consecuencia de la actividad ciliar nula.. la otitis media recurrente y la broncopatía crónica. Pérez-Yarza EG. ya que se produce un fracaso de la función ciliar. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults. DNAI2. aunque es probable que estas cifras infraestimen la realidad. Componentes ultraestructurales de un cilio: diagrama (superior) y microscopía electrónica (inferior) (reproducido de Velasco González MV et al). Pediatr Pulmonol 2001. Brownlee KG. . tes y los conductos ováricos. DNAH11. También se han comunicado otros patrones (ligados a X. . En: Cobos N. El síndrome de Kartagener se considera una variante clínica de la DCP. los hallazgos clínicos característicos de esta entidad son la rinitis recurrente o persistente. actividad ciliar que hubiera determinado la localización normal de los órganos. Ravilly S et al.000 recién nacidos vivos. 2ª ed. Madrid: Ergon. Consecuentemente. 16. 76: 168-74. Pediatr Transplant 2008. .1). la sinusitis. como son el síndrome del cilio inmóvil (ausencia de movimiento ciliar) y los defectos primarios de movilidad y orientación ciliar (movimiento ciliar ineficaz). Cobos A. 31: 13-6. La incidencia de la DCP se estima en 1:15. exposición a irritantes y algunos fármacos tópicos. Am J Respir Crit Care Med 2007. TXNDC3. . se sustituyó el término de “síndrome del cilio inmóvil” por “síndrome del cilio discinético”. El situs inversus posiblemente expresa la disposición al azar de los órganos durante la embriogénesis. Tratado de Neumología Infantil. White TB et al. Le Roux E. 75-92. p. Aurora P. lo que da lugar a un movimiento ciliar incoordinado e ineficaz. Posteriormente (Eliasson. Estos últimos se observan tras la lesión del epitelio respiratorio por infecciones virales. 2008.Flume PA. J Pediatr 2008. Madrid: Ergon. Comes G.Ratjen F.20. los senos paranasales y el oído medio. incluyendo las bacterias alojadas en la vía aérea. dobletes y tripletes y están compuestos por polímeros de tubulina. La DCP forma parte de las enfermedades que se incluyen en la patología del aclaramiento mucociliar (p. 16. el epéndimo del cerebro. bronquiectasias y situs inversus. Tienen una longitud de 5 a 7 μm en la tráquea y hasta 2-3 μm en la séptima generación de la vía aérea. bien por ausencia de cilios o por ausencia de parte de su estructura.000-20. .Fauroux B. Los brazos de dineína fueron los primeros en CONCEPTO La DCP engloba las anomalías congénitas en el cilio.20 Discinesia ciliar primaria E. Conway SP et al.Tizzano E. autosómico dominante y autosómico dominante con penetrancia incompleta). Genética y Fisiopatología de la Fibrosis Quística. 153: S4-14. p.aeruginosa acquisition in patients with cystic fibrosis. Moreno A. Robinson KA et al. rodeados de 9 dobletes de microtúbulos externos. RSPH44 y RSPH9. Gartner S. Paul K et al. Chest 2006. 849-66. Se estima que existen 109 cilios/cm2 recubriendo el tracto respiratorio. eds. Lung transplantation and life extension in children with cystic fibrosis. 2ª ed. La DCP es una enfermedad genéticamente heterogénea.Farrell PM. 2008. DNAI1 (cromosoma 9p13. 1933. Los polimorfismos más frecuentes se observan en los genes DNAH5 (cromosoma 5p15. 1977) se amplió el concepto a todas las alteraciones ciliares congénitas. . Los microtúbulos se estructuran en tres formas: individuales. que conduce a un aclaramiento ineficaz de las secreciones mucosas y de las partículas inhaladas.Shoseyov D. La anatomía ultraestructural normal del cilio comprende un par central de microtúbulos individuales. Benden C et al.Sweet SC. Effect of continuous Antistaphylococcal therapy on the rate of P.20. Existen más de 200 proteínas y polipéptidos implicados en la estructura y función ciliares.2). bien por alteraciones en el movimiento ciliar. La lesión pulmonar final predominante son las bronquiectasias. Tratamiento de la enfermedad respiratoria en la Fibrosis Quística.3). Cada célula ciliada madura proyecta aproximadamente 200 cilios a la vía aérea. 12: 129-36.

Corte transversal en el que se aprecia déficit de brazos internos de dineína. cada paciente puede presentar diferentes componentes ciliares defectuosos o ausentes (Figs. Aunque los síntomas clínicos sean idénticos.4). Más que disponer de un gen para el desarrollo de situs solitus (posición normal de los órganos) y otro para el desarrollo de situs inversus. 16. más cortos y rectilíneos. atresia de vías biliares e hidrocefalia. son los cilios embrionarios los responsables del control de la posición normal del corazón y demás vísceras y. Corte transversal de axonemas filiares en los que se aprecia una pérdida de los brazos internos de dineína. influyen en el aspecto de la ola de batido. Los brazos de dineína externos. se extienden desde el par central de microtúbulos hasta cada microtúbulo periférico. mientras que los brazos internos. posteriormente. malías del moco. Han sido identificados dos pares de gemelos monocigotos con DCP. CLÍNICA Existe una considerable variación de la presentación clínica con respecto a las diferentes edades de la vida: • En el periodo neonatal se describen cuadros de taquipnea transitoria neonatal. existe una igual oportunidad de situs inversus y solitus. Las consecuencias del retraso del aclaramiento mucociliar son las infecciones sino-pulmonares recurrentes y el desarrollo de bronquiectasias. ser descubiertos y han sido los más estudiados. tienen un efecto sobre la frecuencia de batido. La presencia de situs inversus tiene. el sistema de defensa mucociliar (cilios y moco) tiene un importante papel en la prevención de cualquier colonización bacteriana. de forma radiada. La mayor parte del aclaramiento del epitelio respiratorio desde la laringe hasta la decimosexta división bronquial depende de la actividad ciliar. La función de los cilios es batir de una forma controlada y coordinada.20. Las tasas de aclaramiento mucoso dentro del tracto respiratorio son de 4. un origen al azar. También se han descrito asociaciones con atresia de esófago. cada uno de ellos. Figura 16. 16. La función mucociliar normal requiere. El aclaramiento de moco y detritus de la vía aérea se efectúa mediante tres mecanismos principales: la actividad mucociliar.7 mm/min en las grandes vías aéreas. deglutidos. de mayor longitud y formando un ángulo. neumonía neonatal o rinitis.8 a 4. probablemente. En cada par había un gemelo con situs inversus y otro con situs solitus.2). llamadas rayos radiados o radial spoke. PATOGENIA Evidentemente.3.20. y aquellas que.2. además de cilios de estructura y función adecuadas. la tos y el aclaramiento alveolar.3 y 16. estructura y función ciliares (Fig. teniendo. una determinada cantidad de moco con cualidades reológicas apropiadas.20. pueden interferir con este mecanismo habitual de defensa.1490 Aparato respiratorio Figura 16. El par central de microtúbulos se sostiene gracias a una escalera de puentes y se rodea de una membrana interna. asociados o no a dextrocardia. todos los defectos de los cilios. una función diferente en la génesis del batido ciliar. Son estructuras asociadas a los microtúbulos del anillo periférico y se clasifican en brazos de dineína internos y externos.20. La DCP puede ser causada por defectos a cualquier nivel de la génesis. Discinesia ciliar primaria: anomalías de la ultraestructura del cilio (reproducido de Velasco González MV et al). Por ello. Otras PAMs son las conexiones de nexina que sostienen los dobletes de microtúbulos externos entre sí.4. Figura 16. transportando hasta la orofaringe todo el material aspirado e impactado en el moco bronquial para ser.20.20.5 a 7 mm/min en la mucosa nasal y 3. sin tal control. así como las ano- .

etc. • mientras que aquellas células con cilios anormales por estar afectas de DCP serán reconocidas por no poder rotar. de forma precoz y enérgica. 34: 1264-76.Morillas HN.González Pérez-Yarza E.Discinesia ciliar primaria 1491 En lactantes y en niños mayores. Eur Respir J 2009. si bien existen algunos casos que expresan mayor morbilidad. 1362-4 (con más citas bibliográficas de años previos). a la exploración física. El tratamiento precoz y enérgico de las infecciones respiratorias es fundamental para prevenir y retrasar el desarrollo de bronquiectasias. diagnosis and treatment. língula y en los lóbulos inferiores. Mortensen J. Kuehni CE et al. Pulmonary radioaerosol mucociliary clearance in diagnosis of primary ciliary dyskinesia. 2ª ed. 29: 217-20. Los pacientes con DCP deben tener todas las vacunas. Discinesia ciliar. los aerosoles domésticos. La visualización de la rotación celular es un método que valora la rotación de las células del epitelio nasal. Arch Dis Child 2008. Primary ciliary dyskinesia. El estudio ultraestructural. expresada por la clínica. aumento del volumen residual (VR) e incremento de la relación VR/TLC (capacidad pulmonar total). Discinesia ciliar primaria y secundaria. . atelectasias y bronquiectasias. Discinesia ciliar. para evitar factores estimulantes de la secreción de moco. La evolución depende fundamentalmente de la gravedad de la enfermedad pulmonar. Chest 2007. tos productiva recurrente o persistente. 93: 452-3. las manifestaciones clásicas son la tos crónica (recurrente o persistente). 74: 252-63. ERS Task Force. Prevalence and genetics of immotile-cilia syndrome and lefthandedness. 2008. que representan los cambios estructurales más frecuentes hallados en la DCP. tales como el humo del tabaco. . particularmente húmeda y. incluyendo la antineumocócica conjugada. Madrid: Ergon. Las técnicas para permitir el aclaramiento de las secreciones mucosas en la DCP son la fisioterapia respiratoria y favorecer y potenciar la presencia de la tos. En resumen. la determinación del ONn. etc. particularmente en los más pequeños. Rugolotto S. . 741-3. 2) prevenir el desarrollo de infecciones respiratorias y 3) tratar. Deben establecerse medidas rigurosas de higiene respiratoria. En los pacientes con respuesta broncodilatadora positiva pueden ser útiles los agonistas β2-adrenérgicos. Con fisioterapia respiratoria. generalmente. Madrid: Ergon. además. Tratado de Pediatría. Cobo Costa A. se añade infertilidad masculina y la subfertilidad de la mujer. En: Cruz M et al. Nasal nitric oxide for early diagnosis of familial primary cillary dyskinesia. Otras manifestaciones clínicas son la otitis media recurrente. varicela y la vacunación anual antigripal. externos o ambos) o su deficiencia parcial. TRATAMIENTO El objetivo principal es prevenir el daño pulmonar crónico. Las bronquiectasias están presentes en el 50% de los casos. . 2009. Estos métodos tienen las limitaciones de no discriminar en el origen congénito o adquirido (primario o secundario).Barbato A. el desarrollo de bronquiectasias. 50: 571-3. p. los procesos infecciosos respiratorios. generalmente localizadas en el lóbulo medio. . Los hallazgos característicos incluyen descenso del FEF25-75% y del FEV1. 2006. 991-1005. Ferkol T. los niños afectos de DCP disfrutan una vida activa con una esperanza de vida normal. dependiendo de su curso clínico. El nivel de ONn es el marcador más útil y un valor superior a 250 ppb excluye la DCP con un 95% de certeza. Pressler T et al. productiva. 132. Primary ciliary dyskinesia: a review. La microscopía electrónica es una parte esencial para el diagnóstico. 1883-92. Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement on diagnostic and treatment approaches in children. Manual de Pediatría. Drugs 2007. Los pacientes con bronquiectasias. PRONÓSTICO En líneas generales.Marthin JK. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 966-76.Lie H. Genetic causes of bronchiectasis: primary ciliary diskinesia. . Madrid: Ergon. asma de control difícil y/o bronquiectasias. Pruebas diagnósticas. malformaciones broncopulmonares o vasculares. descartados otros cuadros más frecuentes. Stenram U. los cilios sanos son reconocidos por su habilidad en hacer rotar las células en el medio de cultivo tisular. 67. el pronóstico es favorable. la ultramicroscopía y el estudio de la cinética ciliar. crepitantes a la auscultación pulmonar. Tres son los aspectos principales a considerar: 1) facilitar el aclaramiento de las secreciones mucosas de la vía aérea. González Pérez-Yarza E. p. dificultando su diferenciación con el asma. las pruebas de imagen y la función pulmonar. Las principales bacterias presentes en la vía aérea de estos pacientes son. Knowles MR. El óxido nítrico exhalado nasal (ONn) está muy disminuido o ausente en los pacientes afectos de DCP. .González Pérez-Yarza E. como son la medida del óxido nítrico nasal. Las pruebas de función pulmonar pueden ser normales o presentar un patrón obstructivo con una respuesta broncodilatadora parcial.Bodini A. principalmente. . aunque también pueden presentar sibilancias. Pradal V et al. tanto el análisis de la estructura como la función ciliar. 2ª ed. En: Cobos N. puede poner en evidencia la ausencia total de los brazos de dineína (internos. Tratado de Neumología Infantil. . los olores fuertes. Pruebas de screening. son los pilares del diagnóstico de la DCP. . Respiration 2007. Frischer T.Carlen B. la sinusitis y las bronquiectasias. En el adulto. fibrosis quística. la prueba de la sacarina y las pruebas de aclaramiento mucociliar con radioisótopos (gotas de albúmina o partículas de teflón marcadas con Tc99). Recent advances in pathogenesis. Ultrastructural Pathol 2005. Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus. Casanova Macario C. mediante cepillado de mucosa nasal. Suelen catalogarse erróneamente como asma de control difícil o síndrome de goteo nasal posterior. y tampoco determinan si el origen de la anomalía reside en la reología del moco más que en el cilio. con frecuencia. Haemophilus influenzae. La infertilidad del varón no es universal y se ha comunicado descendencia a partir de varones afectos de DCP. como son el asma. la sospecha clínica. DIAGNÓSTICO La sospecha clínica de DCP debe considerarse ante cuadros de rinosinupatías crónicas. Los hallazgos más frecuentes en la radiografía del tórax y en el TC pulmonar son atropamiento aéreo. Int J Dev Biol 2006.Velasco González MV. presentan. La mayoría de los pacientes afectos de DCP tienen niveles de ONn inferiores a 100 ppb y ninguno de ellos ha mostrado niveles superiores a 10 ppb. 9ª ed. engrosamientos peribronquiales. p. El diagnóstico de certeza se basa en demostrar la ausencia de cilios y su falta de movilidad. Zariwala MA. tratamiento antibiótico apropiado cuando haya lugar y medidas de higiene ambiental.Afzelious BA. En: Cruz M et al. El control debe ser estrecho e individualizado a cada paciente. Stenram U. Existen diversas metodologías para valorar el aclaramiento mucociliar.

hablamos de insuficiencia respiratoria aguda (IRA) y de insuficiencia respiratoria crónica (IRC) en el caso contrario. Finalmente. traqueomalacia (local o generalizada). consiguen la ventilación pulmonar. y el permanente puede Cuadro 16.1492 Aparato respiratorio 16. las anomalías congénitas del aparato cardiocirculatorio. La deficiente estimulación de los centros respiratorios a los estímulos químicos de la PaO2 y PaCO2. Bajo control de los centros respiratorios. actualmente se tiende a clasificar la insuficiencia respiratoria en: 1. saturación de O2 < 90% o una hipercapnia (PaCO2 mayor de 45 mmHg). El volumen de la ventilación pulmonar se perderá tan pronto como la fuerza de los músculos inspiratorios deje de superar las cargas mecánicas. consiguiendo la contracción de los mismos. M.1. pueden abocar en una insuficiencia respiratoria crónica. El progresivo deterioro de la capacidad respiratoria (disminución de la ventilación pulmonar. sistema nervioso central o periférico).2). asociando hipoxemia según el grado de evolución. Entre ellos cabe citar la enfermedad pulmonar crónica del lactante. Pons La insuficiencia respiratoria es la incapacidad del sistema respiratorio para asegurar un intercambio gaseoso adecuado que responda a las necesidades metabólicas del organismo en un determinado momento. Medina. uso de músculos accesorios – Disminución de la actividad – Escasa ganancia de peso • Criterios fisiológicos – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 65 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente Alteraciones del sistema nervioso central. la hernia diafragmática congénita así como las anomalías de las grandes vías respiratorias: estenosis subglótica. pues. vías de conducción.1. como cuidados de enfermería importantes y sostenidos. Insuficiencia respiratoria tipo II (hipercápnica e hipoxémica). especialmente del lactante. progresiva. tales como el ejercicio o el sueño. Esta fuerza propulsora ha de ser adecuada para vencer la resistencia de las vías aéreas y la elastancia del pulmón y de la pared torácica. atresia de coanas. originando una presión negativa que activa el flujo respiratorio. La IRC es grave cuando la desaturación es < 90% de forma permanente. potencialmente. 16.18. Toda alteración de un componente del aparato neuromuscular que participa en la respiración origina cambios en la función respiratoria que. Desde el punto de vista fisiopatológico. A.21. En la práctica se define por la existencia de una PaO2 inferior en 2 desviaciones estándar a la correspondiente para la edad del paciente (para niños escolares se estima en 5 mmHg el valor de una desviación estándar). La IRC será. Si la insuficiencia se instaura en un corto periodo de tiempo. a través de cambios en la presión pleural. esqueleto torácico. ETIOLOGÍA Los procesos responsables son múltiples (véanse caps. Los músculos inspiratorios debilitados disminuyen la capacidad vital (con limitación para toser e inspirar profundamente).21. del neuromuscular y del esqueleto • Criterios clínicos – Tos débil – Acúmulo de secreciones en vía aérea – Uso de músculos accesorios – Incapacidad para tragar – Reflejo de tos débil o ausente – Disminución de actividad • Criterios fisiológicos – Capacidad vital < 15 mL/kg (en niños mayores) – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 70 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente sufrir brotes de descompensación respiratoria. superiores a las del adulto en relación a la superficie corporal. La clasificación etiológica atendiendo al componente respiratorio preferentemente afectado permite disponer de una visión integradora de gran utilidad. Los criterios clínicos y fisiológicos de IRC se encuentran resumidos en el Cuadro 16. es menos resistente al incremento de las demandas. En esta edad el niño es incapaz de aumentar el volumen torácico debido a la horizontalización costal. En particular. lo que produce movimientos menos amplios que en el niño mayor.21 Insuficiencia respiratoria crónica M. Su primera manifestación es hipoxemia (PaO2 < 65 mmHg) sin aumento de CO2. los niños y los adolescentes con alteraciones que afecten al control respiratorio central. En la mayoría de los casos podemos identificar la enfermedad primaria. el complejo sistema respiratorio del niño pequeño. De esta forma la sistematización sería: Procesos con aumento de la carga respiratoria. en el que de forma intermitente o permanente el aparato respiratorio es incapaz de conservar la homeostasis de oxígeno y dióxido de carbono debido a alteraciones estructurales o funcionales de sus componentes (pulmones. y la fácil deformabilidad de la pared costal cartilaginosa. termina en un estadio de hipoventilación profunda . hecho al que se une el aplanamiento del diafragma. músculos respiratorios. un estado patológico de más de un mes de duración. Crespo. Su consecuencia es predisponer a atelectasia y neumonía. 16.19. y la afectación de los músculos espiratorios reduce la eficacia de la tos y la capacidad de aclaramiento de las secreciones. otros son dependientes de ella. 2. reduciendo el volumen de reserva inspiratorio. el intercambio de gases se efectúa a nivel de la interfase alvéolo-capilar por acción de la bomba respiratoria (esqueleto torácico y músculos respiratorios) que. Insuficiencia respiratoria tipo I (hipoxémica). el lactante tiene tasas de consumo de oxígeno. y de las paredes torácica y abdominal: onfalocele y gastrosquisis tras la reparación quirúrgica. tendentes a evitar la muerte o la incapacidad ulterior y es niño dependiente del ventilador el que requiere ventilación mecánica por lo menos durante una parte de cada día. del volumen minuto y de la ventilación alveolar. pueden desarrollar con facilidad una IRC con predominio de hipercápnica. En el curso crónico intermitente puede aparecer en determinadas circunstancias. predisponiendo a mayor riesgo de insuficiencia respiratoria. Los impulsos nerviosos llegan a los músculos inspiratorios a través de las vías eferentes. en estado de vigilia y en reposo. La característica fundamental es la hipoventilación alveolar. producción de CO2 y ventilación por minuto. Convencionalmente se admite que un niño es dependiente de la tecnología cuando necesita tanto un dispositivo médico para compensar la pérdida de una función corporal vital. que puede agravarse por las noches) es responsable de la hipoxemia y de la elevación del dióxido de carbono. respirando aire ambiente a nivel del mar. Unos pueden incidir en cualquier edad. Se define por la presencia de hipercapnia (PaCO2 > 45 mmHg) con gradiente (P A-a O2) normal. Se caracteriza por un desequilibrio entre la ventilación y la perfusión sin hipoventilación alveolar. Estados que disminuyen la capacidad de fuelle torácico. neumopatías residuales tras una enfermedad respiratoria grave o sean portadores de patología neuromuscular.25 y Cuadro 16. entre otras. o que padezcan enfermedades de las vías respiratorias. Criterios de insuficiencia respiratoria crónica Alteraciones cardiopulmonares • Criterios clínicos – Escasa entrada de aire a la auscultación – Retracción esternal. Los músculos intercostales y el diafragma tienen menor número de fibras tipo I relacionado con mayor fatigabilidad. Trastornos del control respiratorio central. Los lactantes.

El estancamiento ponderoestatural o incluso la pérdida de peso suelen ser marcadores tardíos de la insuficiencia respiratoria crónica.. cambios en la actividad espontánea del niño). DIAGNÓSTICO Ha de estar dirigido a identificar la etiología subyacente de forma preferente. disminución de la masa muscular. En general han de tenerse en cuenta las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. Retraso en el desarrollo puberal. obstrucción bronquial. los antecedentes de prematuridad. distrés respiratorio neonatal o postneonatal que requirió oxigenoterapia. regurgitaciones.21. traumatismos. por otra parte.4 y 16. aumento de la frecuencia respiratoria. el síndrome de hipoventilación central congénita y la malformación tipo II de Arnold-Chiari. regurgitaciones. III. sudoración. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial.4. disnea de esfuerzo o de reposo. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. hiperreactividad bronquial. hipocratismo digital. quimioterapia. expectoración a menudo deglutida. sudoración nocturna. cambios en la actividad espontánea del niño • Antecedentes personales: prematuridad. radioterapia • Antecedentes familiares • Sintomatología clínica: bronquitis recidivantes. expectoración a menudo deglutida. Pectus excavatum – Deformidades torácicas postraumáticas • Insuficiencia respiratoria crónica y patología del sueño – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Hipoventilación alveolar central – Displasia broncopulmonar y sueño Formas particulares del lactante • Enfermedad pulmonar crónica • Malformaciones – Laríngeas – Estenosis traqueal – Laringotraqueomalacia – Malformaciones pulmonares – Atresia de esófago Cuadro 16. hipersialorrea. disminución de la masa muscular. disnea de esfuerzo o de reposo. completándose con un algoritmo básico general que tienen en cuenta tanto los antecedentes clínicos (valorando las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. enfermedad pulmonar crónica. Patología aguda obstructiva bronquiolar Enfermedad de las membranas hialinas: la superficie y el número de alvéolos disminuyen Estados de hipoxemia que afectan al crecimiento de los vasos (calibre. radioterapia y la sintomatología clínica: bronquitis recidivantes.3.21. test farmacológicos • Estudio de la función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación • Polisomnografía nocturna (sospecha de verosímil síndrome de apnea obstructiva del sueño) • Investigación de hipertensión arterial pulmonar: ecografía Doppler • Otros exámenes: dependiendo de la etiología del proceso y la edad del paciente durante el sueño. y en el examen físico: deformidad torácica. distrés respiratorio neonatal sometido a ventilación mecánica o periodo postneonatal que requirió oxigenoterapia. hipertrofia adenoidea y/o amigdalar). entre los adquiridos. Desarrollo puberal. TC torácica • Valoración global de la función respiratoria: gasometría arterial o capilar. sudoración. Principales causas de insuficiencia respiratoria crónica Patología con patrón obstructivo • Fibrosis quística • Anomalía de los cilios bronquiales • Déficits inmunitarios congénitos • Asma • Broncopatías postvirales • Reflujo gastroesofágico y trastornos de la deglución • Secuelas de cardiopatías congénitas Patología con patrón restrictivo • Patología alvéolo-intersticial crónica – Fibrosis pulmonar primitiva o secundaria – Sarcoidosis – Hemosiderosis pulmonar – Histiocitosis X – Neumopatías por hipersensibilidad – Esclerosis tuberosa – Otras • Patología neuromuscular – Miopatías congénitas – Distrofias musculares progresivas – Miastenia gravis – Botulismo – Atrofia espinal tipo II/enfermedad de Werdnig-Hoffman – Poliomielitis – Neuropatías metabólicas o tóxicas – Síndrome de Guillain-Barré – Tetraplejía • Anomalías de la pared torácica – Distrofia torácica de Jeune o distrofia asfixiante – Escoliosis. Metodología diagnóstica básica (basada en Sardet-Frismand A) Clínica • Datos a valorar entre dos episodios agudos: tos. • Examen físico: deformidad torácica. Desarrollo ponderoestatural.21. ruidos respiratorios anormales. V. enuresis secundaria. II. de cavum faríngeo. uso de la musculatura respiratoria accesoria. Una clasificación más amplia se recoge en el Cuadro 16. todos ellos síntomas relacionados con la hipercapnia y. aumento de la frecuencia respiratoria. pulsioximetría. signos compatibles con afectación neuromuscular. sudoración nocturna. alteraciones del sueño.2. sudoración nocturna. IV. asfixia o isquemia.. Auscultación respiratoria patológica (Cuadros 16.Insuficiencia respiratoria crónica 1493 Cuadro 16. hay que considerar una serie de factores que perturban el desarrollo pulmonar favorecedores de la aparición de insuficiencia respiratoria crónica como los defectos graves de la caja torácica (Cuadro 16. Clasificación del grado de disnea 0 1 2 3 4 5 Ausencia de disnea Disnea al ejercicio Disnea al subir una rampa a marcha normal Disnea caminando en superficie plana a ritmo normal de un acompañante Disnea a su propio paso Disnea para movimientos elementales Cuadro 16. cianosis. expectoración a menudo deglutida. radioterapia Otros Cuadro 16. entre los procesos congénitos. Auscultación respiratoria Exámenes complementarios • Diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. signos compatibles con afectación neuromuscular.21. hipersialorrea. somnolencia o irritabilidad diurna. muscularización) Factores exógenos: quimioterapia. enfermedad pulmonar crónica.. condicionada a la enfermedad causante y a la edad del paciente. Con distinto grado e intensidad aparece cefalea matutina o que despierta por las noches. quimioterapia.21. alteraciones del sueño. alteraciones del sueño. diversas lesiones como infecciones. en buena parte. hipertrofias adenoide y/o amigdalar). hiperreactividad bronquial. . alteraciones del sueño. etc.3). disnea de esfuerzo y/o de reposo. ruidos respiratorios anormales. cambios en la actividad espontánea del niño. ruidos respiratorios anormales. número. regurgitaciones. sudoración nocturna. Factores que influyen negativamente en el desarrollo pulmonar (según Gaultier CL) I. el déficit de tiroxín-hidroxilasa y.5. Cabe incluir aquí. también bronquitis recidivantes.2.21.5). hiperreactividad bronquial. Además.21. CLÍNICA Está.21. uso de la musculatura respiratoria accesoria. cianosis. hipocratismo digital.

5) mejorar la función física y la psicológica. influenzae.21. malnutrición. durante la aspiración y los cambios posturales d) Vía aérea estable. Desarrollo puberal. Traqueostomía madura. espirometría forzada. rinovirus) • Antiinflamatorio y frente a la hiperreactividad bronquial: broncodilatadores (beta-2 agonistas). aumento de la frecuencia respiratoria.21. sueño intranquilo. sin cambios en el respirador. En muchos casos. Desde el punto de vista práctico. Se abordarán de forma exclusiva lo referente a ventilación mecánica domiciliaria (Cuadros 16. en enfermedades neuromusculares (ENM) progresivas. para drenar las secreciones. El primero se refiere al tratamiento específico dependiendo de la etiología que se expone en diversos capítulos de este tratado. cirugía).10). Investigación de hipertensión arterial pulmonar secundaria por ecocardiografía Doppler. no colaboración) 6. Atender especialmente drenaje y actividad física. Polisomnografía nocturna (sospecha de síndrome de apnea obstructiva del sueño). el inicio de la VMD en niños data de 1965. anticuerpos monoclonales anti-VRS – Retirada o retardo en la asistencia a guardería – Eliminar exposición a humo de tabaco • Fisioterapia: respiratoria y rehabilitación muscular. El otro comprende recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos que van desde la fisioterapia. la ventilación asistida puede ser útil en este tipo de pacientes. para disminuir el número y la gravedad de las agudizaciones o para mejorar la calidad de vida familiar. broncodilatadores (si hay enfermedad pulmonar). ventilación no invasiva con mínimo riesgo de aspiración e) Capacidad de eliminar secreciones. Alteraciones gasométricas: • PaCO2 > 45-50 mmHg en vigilia • Hipoventilación nocturna (SatO2 < 88% durante más de 5 minutos consecutivos) 3. fármacos estimulantes de los centros respiratorios y manejo nutricional adecuado pueden consultarse en diversos capítulos de esta obra. uso de la musculatura respiratoria accesoria. La amplitud del problema abarca aspectos individuales del paciente (calidad de vida). espontánea o con ayuda f) Ausencia de disnea moderada mantenida y de episodios de disnea o taquipnea grave g) Ausencia de alteración cardiaca o disrritmias que supongan una amenaza de muerte para el niño h) Función renal estable o en diálisis crónica Se completa con un pormenorizado examen físico: deformidad torácica. problemas cognitivos o del comportamiento. 4. malformaciones compresivas • Eliminación de contaminantes domésticos y ambientales • Inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica • Estimulantes de los centros respiratorios: teofilina. test farmacológicos. infecciones respiratorias recurrentes. sudoración.6. obstrucción bronquial. como los referentes a eliminación de contaminantes domésticos y ambientales. sociales. etc. Pseudomonas. y 6) disminuir los costes. inmadurez del centro respiratorio.9 y 16. hipersomnolencia diurna o hiperactividad.8) y ventilación no invasiva de creciente importancia en la terapéutica pediátrica (Cuadros 16. inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica.21.21. Y una amplia batería de recursos diagnósticos dependiendo de la etiología del proceso y de la edad del paciente (Cuadro 16. 2) mejorar la calidad de vida. en muchos casos gracias al apoyo de las unidades de VMD de adultos y a iniciativas personales del equipo integrante de las UCIPs. Desarrollo ponderoestatural. antibióticos y soporte nutricional Cuadro 16. Auscultación respiratoria.7. Alteración de la función pulmonar grave CVF < 20% del valor teórico (< 50% en patologías rápidamente progresivas). Viral (VRS. en muchos casos dirigido desde las unidades de cuidados intensivos. mayor proporción de sueño REM.6 y PEEP < 10 cm H2O c) Oxigenación estable. Dentro de este plan integral tiene una especial relevancia la ventilación mecánica domiciliaria (VMD). SatO2 > 90% con FiO2 < 0. De especial relevancia es la asistencia respiratoria con técnicas de ventilación mecánica para aliviar los síntomas de disnea. incluyendo la deportiva • Tratamiento antiinfeccioso enérgico: bacteriana (Staphylococcus aureus. Pacientes pediátricos candidatos a ventilación mecánica domiciliaria Las particularidades fisiológicas del niño (diafragma con menor proporción de fibras resistentes a la fatiga. psicológicos. económicos. La hipoxia e hipercapnia aparecen a pesar de un adecuado tratamiento enérgico con fisioterapia. Planteamiento terapéutico general Tratamiento específico dependiendo de la etiología Recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos • Tratamiento profiláctico – Vacuna antigripal.21. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Comprenden: diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. Función respiratoria: gasometría arterial o capilar. TC torácica. Síntomas de hipoventilación o alteración del sueño (cefalea matutina. la lucha antiinfecciosa enérgica orientada a los agentes predominantes y a los recursos antiinflamatorios o frente a la hiperreactividad bronquial a medidas de aplicación más selectivas (antirreflujo gastroesofágico. Haemophilus influenzae.6. cuyos objetivos principales de tratamiento están publicados por el American College of Chest Physicians: 1) prolongar la vida. por ejemplo.1494 Aparato respiratorio Cuadro 16. familiares. con un importante incremento a partir de 1981.21. en el alivio de síntomas (sensación de falta de aire.7 y 16. Se establecen dos amplias categorías.21. corticoides y antiinflamatorios no esteroideos • Antirreflujo gastroesofágico • Corticoterapia por vía sistémica: neumopatías alvéolo-intersticiales • Cirugía: en bronquiectasias. 3) aportar un entorno que pueda favorecer los potenciales del individuo. aunque este porcentaje puede alcanzar hasta el 30% en algunos estudios. haciendo necesario el desarrollo de un programa integral de asistencia domiciliaria. éticos y de salud pública. En los Estados Unidos. Moraxella catarrhalis). Función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación. existen dos grandes grupos de pacientes pediátricos candidatos a VMD en función de su situación clínica: . además. cansancio.) pueden generar una marcada hipoventilación en los niños con patología respiratoria crónica que. pulsioximetría. signos compatibles con afectación neuromuscular. vacuna antineumocócica. mala calidad del sueño del niño).21. Criterios clínicos para indicar ventilación mecánica Cuadro 19. cianosis. grave dificultad para toser con aspiración crónica. 4) reducir la morbilidad. enuresis. puede agravarse con la aparición de infecciones respiratorias de repetición. cafeína • Manejo nutricional adecuado • Asistencia respiratoria: oxigenoterapia y ventilación mecánica domiciliaria electiva IRC estable o lentamente progresiva 1. pared torácica más elástica. El desarrollo tecnológico y el médico. disminución de la masa muscular. corticoterapia por vía general. de cavum faríngeo. Criterios clínicos necesarios para el alta a) El paciente deberá estar libre de episodios repetidos de fiebre e infección b) Oxigenación adecuada. pesadillas. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. mejorar la calidad de vida del paciente y prevenir la atelectasia recurrente. Hospitalizaciones repetidas por reagudizaciones respiratorias 5.5). ha originado como efecto colateral la aparición de un grupo creciente de niños que quedan dependientes de un medio de soporte respiratorio artificial de forma prolongada. paralelos al incremento en el número de unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIPs) y la calidad asistencial que ofrecen. También éstos. hipocratismo digital. No hay contraindicaciones para VNI (dificultad importante para tragar. Se ha estimado que este grupo de pacientes representa alrededor del 12% de la población de las UCIPs. cor pulmonale [manifestación tardía]) 2. En nuestro país se ha desarrollado fundamentalmente a partir de los años 1990. TRATAMIENTO El planteamiento terapéutico general aparece en el Cuadro 16. hipertrofia adenoide o amigdalar).21.8.

ventilador. al menos.21.Déficit de piruvato-quinasa . En relación con esto. VENTILACIÓN NO INVASIVA EN DOMICILIO 1. que van a marcar la viabilidad de la VMD y son: la motivación familiar y los recursos económicos y sociales. Así. recursos materiales y recursos económicos: 1. Pacientes dependientes de VM.10 “Ventilación no invasiva en niños” de la sección 27 de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos).). etc. Recursos económicos.21. hasta finales del siglo XX. 2. el 71% de los pacientes). evitando crear una UCIP en el domicilio del paciente. Será necesario un equipamiento mínimo que permita el mantenimiento de la VMD con un grado de seguridad razonable. la ventilación con traqueostomía ha sido el modo predominante de VMD en pediatría (aproximadamente. el proceso de alta al domicilio del paciente sometido a VM suele ser largo y se iniciará en la propia UCIP. estos datos contrastan con los de un estudio epidemiológico realizado en nuestro país entre junio de 1998 y junio de 2003. Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica a los que se les puede ofertar la VMD de forma electiva al tener una patología susceptible de estabilización o mejoría clínica (displasia broncopulmonar.Insuficiencia respiratoria crónica 1495 Cuadro 16. 4) alta escalonada: UCIP ⇒ unidad de cuidados intermedios pediátricos ⇒ planta de hospitalización ⇒ domicilio.Síndrome de Möbius . es necesario garantizar un servicio de asistencia técnica a domicilio que se encargue de las revisiones y reparaciones del aparataje y que cuente con una capacidad de respuesta rápida para situaciones de urgencia. 2) adaptación y plan de entrenamiento progresivo. La estabilidad clínica es imprescindible para que este tipo de pacientes pueda incorporarse a un programa de VMD. Dentro del ámbito pediátrico se define dependencia de VM a la imposibilidad de retirar el respirador tras un mes de intentos. 4. Este material debe adaptarse a las necesidades específicas del niño. en pacientes estables que habían permanecido un periodo de. Para conseguir este fin es necesario un plan de educación familiar adaptado a las necesidades de cada paciente que se inicia en el hospital. La aceptación del proceso y el grado de compromiso familiar son el determinante fundamental del éxito del programa de VMD.Síndrome de Leigh . Ofrecer a un niño y su familia una VMD conlleva coordinar y planificar una serie de aspectos que incluyen: entrenamiento de la familia. teniendo en cuenta que pueden modificarse a lo largo del tiempo en función de la evolución de la enfermedad y el crecimiento del mismo.Déficit de tiroxín-hidroxilasa • Adquirido – Asfixia – Infección – Trauma – Tumor – Infarto Patología neuromuscular • Atrofia muscular espinal • Charcot-Marie-Tooth • Lesión de nervio frénico • Leucodistrofias • Riley-Day • Hipotonías congénitas • Miastenia gravis • Parálisis diafragmática • Miopatías • Distrofia muscular • Síndrome de Guillain-Barré • Botulismo Alteraciones esqueléticas • Cifoescoliosis grave • Deformidades de la pared torácica Patología respiratoria • Obstrucción de la vía aérea alta – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Malformaciones craneofaciales (retrognatia. En el Cuadro 16. de la familia a una situación personal y familiar nueva.8 se resumen las condiciones para indicar el alta de un paciente con IRC dentro de un programa de VMD. 6) coordinación y gestión de la asistencia médica y servicios encargados del mantenimiento y control del paciente y aparataje en el domicilio. En el Cuadro 16. etc. siempre teniendo en cuenta las circunstancias individuales de cada paciente. Recursos materiales. que abarcará tanto al material fungible como los diferentes aparatos necesarios para cada paciente. Además. Patología pediátrica susceptible de ventilación mecánica domiciliaria con ventilación no invasiva Alteraciones del sistema nervioso central • Congénito – Primario. Sin embargo.10 se exponen las ventajas e inconvenientes de cada uno de los métodos (para mayor información acerca de la ventilación no invasiva. 5) acondicionamiento del domicilio familiar. otro dato importante en este tipo de pacientes es que la edad en que se inicia la VNI ha venido decreciendo en los últimos años. de tal forma que la lista de patologías subsidiarias de este tratamiento se amplía día a día.7 se recogen los criterios necesarios para indicar la VMD.9. enfermos neuromusculares.). El enfoque terapéutico de la patología respiratoria crónica y la VMD ha experimentado un cambio en los últimos años derivado del gran avance tecnológico de los respiradores e interfases para ventilación no invasiva (VNI). dotación de recursos humanos asistenciales multidisciplinarios. La asistencia global de los pacientes con VMD requiere una perfecta coordinación entre la unidad asistencial hospitalaria encargada de la misma y los equipos de atención primaria y hospitales comarcales más accesibles al paciente. Requerirá una serie de pasos: 1) elección y adaptación del paciente al material (interfase. En el Cuadro 16. véase el capítulo 27.Mielomeningocele . tres meses con soporte respiratorio mecánico y padecían una enfermedad crónica sin perspectivas inmediatas de mejoría. 16. 2. Recursos humanos. Pro- . fibrosis quística. síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) – Secundario . traqueomalacia. en el que se observó que el 51% de los 171 niños sometidos a VMD incluidos en el estudio recibían VNI frente al 44% que estaban con traqueostomía. que incluirá la capacitación técnica suficiente para el manejo del material sanitario necesario para llevar a cabo la VMD. Los recursos financieros que soportan el gasto derivado del mantenimiento de los pacientes en VMD deben garantizar el reembolso del 100% del gasto esencial. Una vez establecida la indicación.Déficit de carnitina . Treacher-Collins) – Laringotraqueomalacia – Fístula traqueoesofágica – Estenosis subglótica – Malformación de Arnold-Chiari – Parálisis de cuerdas vocales • Alteraciones broncopulmonares – Displasia broncopulmonar – Fibrosis quística – Neumopatía secundaria a patología cardiaca – Complicaciones de neumonías infecciosas o químicas – Secuelas de síndrome de distrés respiratorio agudo – Fibrosis pulmonar (véase cap.Enfermedad de Arnold-Chiari II . Familia. personalizado y multidisciplinario. Pierre Robin. modo ventilatorio. 3) dotación del material definitivo y aprendizaje del mismo. 3.21.21. eso sin tener en cuenta el impacto de la hospitalización sobre la pérdida de horas de trabajo de la familia. tan importantes o más que la propia patología de base o la estabilidad médica.18) Enfermedades metabólicas Planificación de la ventilación mecánica domiciliaria Existen otros factores. Hay que tener en cuenta que ha sido ampliamente demostrado que la atención domiciliaria de los pacientes sometidos a VM crónica resulta más económica que el mantenimiento de dichos pacientes en el entorno hospitalario.

ocasionalmente pueden surgir problemas de adaptación al ventilador. reduciendo así el trabajo respiratorio • Facilita la aspiración y el drenaje de secreciones • Permite VM continua prolongada • Proporciona una ventilación eficaz • Previene las apneas obstructivas VM: ventilación mecánica. si la patología de base lo permite. es necesario facilitar el acceso de la familia al personal cualificado (vía telefónica o mediante sistema informático) con el fin de resolver los problemas habituales evitando el desplazamiento del paciente. Si los modelos comerciales no se adaptan a las necesidades del paciente. especialmente en niños mayores con patología restrictiva. neurología. etc. Desde el punto de vista práctico se tendrán en cuenta los siguientes aspectos: Inicio de la pauta de VNI. el desarrollo psicomotor y la escolarización. en los que se deben implicar el equipo de atención primaria y los especialistas pediátricos de referencia (gastroenterología y nutrición. por tanto. granuloma traqueal y fístula traqueoesofágica • La infección respiratoria recurrente suele ser frecuente. Se consideran intervalos aceptables: cada 4 a 6 meses en el primer año de vida. asincronía. enfermeros. Todo esto hace que siempre sea imprescindible el ingreso de los niños para iniciar el plan de VMD y comprobar su eficacia (por ejemplo. hay descritos casos de síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) tratados con VNI desde los 11 días de vida. la valoración en urgencias con exploraciones complementarias será imprescindible. es muy moldeable. sobre todo los de menor edad • Dificultad para encontrar mascarilla adecuada en niños pequeños • Produce escaras con frecuencia • Mayor posibilidad de ventilación ineficaz por fugas excesivas. Dentro del seguimiento de este tipo de pacientes. endocrinología. bablemente relacionado con la adquisición de mayor experiencia y gracias a la aparición de interfases específicamente diseñadas para neonatos y lactantes pequeños. etc.21. Suele ser la mascarilla nasal. malacia. bien como efectos indirectos dados por los factores ambien- . ganar su confianza y comenzar el proceso gradualmente a lo largo del día. ya que a los cuatro años sólo el 60% de la estructura de la facial está formada y. Respirador y programación. o al menos reducir. fácil de aplicar y de retirar • Cuidados más sencillos que con traqueostomía (facilita el alta a domicilio) • Se puede utilizar intermitentemente Inconvenientes • Incapacidad de adaptación de algunos pacientes. Los pacientes neuromusculares que precisan ventilación diurna pueden combinar la interfase nasal con las piezas bucales. en la mayoría de ocasiones.). fisioterapeutas. y cada 6 a 12 meses a partir del cuarto año. hipoventilación u obstrucción intermitente de la vía aérea • Menor acceso a las secreciones del paciente • Difícil su uso si el paciente necesita VM más de 20 horas al día o cuando el paciente tiene dificultades para toser o tragar • Técnica invasiva • Complicaciones: decanulación accidental. El proceso de inicio de la VNI puede ser determinante para la adherencia futura a dicha terapéutica. por tanto.10. con mayor frecuencia cuanto más pequeño sea. Interfase. Sin embargo. debemos tener en cuenta que uno de los problemas derivados del inicio de la VNI a edades tempranas es la repercusión sobre el crecimiento de la estructura ósea de la cara del niño. En la actualidad. sobre todo en niños pequeños • Requiere cuidados especiales. Ventajas e inconvenientes de la ventilación mecánica domiciliaria invasiva y no invasiva Ventajas Ventilación no invasiva con presión positiva • Sencilla. En ocasiones. Problemas de la ventilación mecánica domiciliaria pediátrica Relacionados con el paciente. Esto hace que sea imprescindible que los niños y sus padres se puedan familiarizar con el respirador y la interfase. El seguimiento debe incluir visitas domiciliarias programadas y consultas hospitalarias (facilitando en este caso la coincidencia de los distintos profesionales). Existen otros problemas no respiratorios que son fundamentales en la edad pediátrica. como la nutrición. puede ser necesario recurrir a las mascarillas a medida.). Deben implicarse en esta tarea distintos profesionales de atención primaria (pediatras. aumenta la carga de la familia. También puede ser utilizada de forma transitoria en situaciones de reagudización. En lactantes o en pacientes con enfermedades neuromusculares que pueden tener problemas para activar el sensor inspiratorio es imprescindible pautar una frecuencia respiratoria de rescate. la rotación de varias interfases puede impedir. el seguimiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario. A diferencia de los pacientes dependientes 24 horas del ventilador. en particular en los pacientes más pequeños y menos colaboradores. La excepción la constituirían los niños afectos de síndrome de Ondine que durante el sueño sí dependen completamente de la ventilación. aunque hemos de reconocer que. Los niños se adaptan generalmente mejor a respiradores presurométricos de VNI. Los padres deberán comprender cada acto para que se aperciban del beneficio de la VNI para su hijo. objetivar mejoría del registro pulsioximétrico nocturno). psicólogos. el riesgo de úlceras en las zonas de apoyo. Hay que tener en cuenta que la situación clínica de estos niños produce alteraciones en su repertorio conductual y de adaptación originados. los pacientes con VNI nocturna domiciliaria no precisan de monitorización pulsioximétrica continua ni un respirador con batería externa o un doble equipo. estenosis. cada 4 a 8 meses entre el segundo y cuarto años de vida. pues suelen tener suficiente autonomía para tolerar horas sin soporte ventilatorio. En niños muy pequeños. Para facilitar el proceso de adaptación se debe empezar con bajas presiones y rampas prolongadas de ascenso de la presión (0.3-0. personal de los centros hospitalarios comarcales más accesibles y los miembros de la unidad de VMD de referencia. bien como efectos directos (patología y VM). obstrucción de la cánula. sobre todo en niños pequeños • Alta a domicilio más laboriosa y prolongada • Mayor coste • Altera la fonación Ventilación invasiva a través de traqueostomía • Disminuye el espacio muerto y la resistencia de la vía aérea. La interfase mascarilla buco-nasal puede ser una alternativa en los pacientes que tienen respiración bucal preferencial. Monitorización. y sepan enfrentarse a los diferentes problemas y complicaciones que puedan surgir. Cuidados y seguimiento de niños sometidos a ventilación mecánica domiciliaria Aunque en la mayoría de los casos la familia se encarga de los cuidados de su hijo.4 seg). será necesario el ingreso hospitalario programado para la realización de las técnicas específicas necesarias para el ajuste y seguimiento de la VMD. En relación con esta precocidad. se puede comenzar por colocar la interfase al comienzo del sueño.1496 Aparato respiratorio Cuadro 16. adaptando progresivamente estos parámetros en función de las necesidades particulares y la adaptación del niño. asistentes sociales. En pacientes que necesitan muchas horas la ventilación. Algunos pacientes toleran mejor la VNI en dos niveles de presión (BiPAP) que la presión positiva continua en la vía aérea (CPAP). Los parámetros de la ventilación deben modificarse en función del crecimiento del niño. En niños mayores se intenta explicar cada paso del procedimiento. que tienen obstrucción nasal o con fugas bucales significativas.

Relacionados con la familia. a la actividad física. la limitación al juego. aunque es un proceso complicado en el que se requiere un gran esfuerzo por parte de la familia y de todo el personal sanitario. especialmente las de origen tuberculoso y algo menos las neumocócicas. sobre todo neumonías. Esto hace que sea necesario su internamiento en el hospital infantil durante un largo periodo de tiempo. la VNI ha supuesto un avance cualitativo y cuantitativo en el proceso de descarga de los niños con patología respiratoria crónica del hospital a su domicilio y. La tasa de neumotórax se mantiene sin apenas cambios y continúa centrándose en el RN. experiencias traumáticas (múltiples procedimientos médicos y hospitalizaciones). tan importante como el aprendizaje es la socialización del niño. 1ª ed. organismo público de educación). p. El paso al domicilio supone una ansiedad derivada de la incertidumbre ante una nueva situación que. Relacionados con el material. Pérez MJ. Uno de los principales problemas es el rechazo familiar o la fa