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APARATO RESPIRATORIO

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Desarrollo del aparato respiratorio

1357

SECCIÓN 16. APARATO RESPIRATORIO

16.1 Desarrollo del aparato respiratorio
E. Tardío-Torío, E. Sánchez-Sánchez

El aparato respiratorio ofrece en la edad infantil una serie de peculiaridades, que van desde la distinta morfología del tórax y la mayor frecuencia de los movimientos respiratorios a la debilidad de cartílagos y musculatura, la facilidad para el edema y la tendencia al espasmo, así como otra serie de datos que, tanto en las neumopatías del RN, como en las más frecuentes del lactante, son también evocados como destacados factores predisponentes y patogénicos.

EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA RESPIRATORIO
El desarrollo y crecimiento del pulmón se efectúan en dos fases (Fig. 16.1.1): 1. Fase intrauterina. Se forma el sistema de conducción y se desarrollan las unidades de intercambio gaseoso. Se distinguen, a su vez, dos etapas: 1ª) embrionaria o de organogénesis; 2ª) desarrollo pulmonar fetal, con los periodos: a) pseudoglandular, en el que se originan las vías aéreas; b) canalicular, con maduración de las vías de conducción y desarrollo de las unidades respiratorias terminales; c) formación de los sacos terminales y alveolares, continuando el desarrollo de las unidades de intercambio de gases hasta quedar el pulmón en condiciones para efectuar su normal función. 2. Fase postnatal o alveolar. El pulmón crece y los alvéolos aumentan su superficie hasta la edad de 18-20 años en que alcanza el volumen y tamaño del adulto. La mayoría de los órganos se desarrollan entre las 4ª y 8ª semanas después de la fecundación por diferenciación de los estratos germinales (Fig. 16.1.2). En esta época también se desarrolla el aparato respiratorio, que a los 22 días es sólo una evaginación del tubo digestivo primitivo procedente del endodermo. A los 26 días de la gestación el primordio experimenta divisiones que acaban por convertirse en tráquea, bronquios, otras vías aéreas conductivas y la unidad de intercambio gaseoso. A medida que el esbozo pulmonar crece se introduce en el tejido mesenquimatoso, que es de origen mesodérmico, formando la pleura, tejido subpleural, tabiques interlobares, músculo liso, armazón cartilaginoso del

árbol respiratorio, colágeno y vasos sanguíneos. En la 6ª semana se produce la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas derecha e izquierda. A la 7ª-8ª semana están completas las ramificaciones de este sistema. Existen una serie de factores hormonales y de crecimiento que intervienen en las diversas fases del desarrollo del pulmón: a) En la etapa embrionaria, intervienen factores de crecimiento como el hedgehog sónico (Shh), factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) y factores de transcripción como el factor 3β nuclear de hepatocitos (HNF-3β), los genes Hox y Gli. El más importante de todos ellos es el factor de crecimiento de los fibroblastos 10 (FGF-10), que es el encargado de iniciar el desarrollo del pulmón. b) Durante la fase pseudoglandular el factor que induce la ramificación bronquial hasta las partes más distales es el factor transformador de crecimiento beta (TGF-β); este factor pertenece a la familia de proteínas que actúa con los correspondientes receptores para este fin. c) En el periodo canalicular intervienen varios factores, el más importante es el factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), que induce la liberación por el endotelio de la enzima que participa en la síntesis del óxido nítrico. d) En la etapa sacular intervienen el factor transformador del crecimiento beta (TGF-β) y el factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1). e) En la etapa alveolar, que se completa en la vida post natal, intervienen el factor A derivado de las plaquetas (PDGF-A) y el factor de transcripción tiropidal 1 (TTF-1), involucrado en la diferenciación del neumocito II.

CRONOLOGÍA DE LAS ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
Es difícil establecer una clasificación teniendo en cuenta el momento en que aparece la alteración del desarrollo y tampoco es fácil basarse en la estructura alterada. A continuación se expone un intento de clasificación, teniendo en cuenta que no existe un apartado estanco (las fases se solapan) y que durante la embriogénesis se inician el desarrollo de todos los tejidos y órganos que componen el aparato respiratorio. En el capítulo siguiente se expondrán las características de la exploración especializada y en el capítulo 16.3, los datos clínicos de las principales malformaciones. Alteración del desarrollo bronquial. Es causada por la interrupción del desarrollo de un bronquio y la continuación del mismo en su parte distal. La falta de comunicación puede ser completa (atresia segmentaria bronquial), o, por el contrario, existir solamente una estenosis del bronquio. Más allá de la zona atrésica el bronquio es quístico y lleno de moco (mucocele). La estenosis bronquial congénita puede obedecer, tanto a la existencia de una compresión extrínseca, como a una lesión intrínseca, y suele establecerse en periodos avanzados de este tramo. Desarrollo deficiente del pulmón. Se produce durante el 26º día del periodo embrionario, cuando se forma el pulmón primitivo. En la agenesia pulmonar no existe desarrollo del árbol bronquial, ni del tejido pulmonar, ni de los vasos pulmonares. En la aplasia pulmonar se observa un saco bronquial rudimentario, pero faltan el tejido pulmonar y los vasos correspondientes. La agenesia y aplasia pulmonares bilaterales son incompatibles con la vida. La agenesia puede ser de un solo pulmón o estar localizada en un lóbulo o en una porción menor (segmento); en estas circunstancias es difícil de diagnosticar y no peligra la función respiratoria. Entre las 22 y 26 semanas pueden surgir alteraciones en el desarrollo del esbozo pulmonar con aparición de brotes adicionales del intestino anterior, que siguen un desarrollo independiente del aparato respiratorio principal, convirtiéndose en pulmones supernumerarios, secuestro pulmonar (si aparece vascularización independiente), o lóbulo pulmonar ectópico, dependiendo del momento en que se altera el desarrollo.

Figura 16.1.1. Esquema del desarrollo embriológico broncopulmonar.

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Aparato respiratorio

Periodo de crecimiento normal

Estadio de maduración microvascular

Estadio alveolar (hasta desarrollo completo caja torácica)

Estadio sacular Estadio canalicular Estadio pseudoglandular Organogénesis

Semanas

10

20

30

40 Mes

6

9

12 Año 2

3

4

5

7

Desarrollo intrauterino

Desarrollo extrauterino Parto

Figura 16.1.2. Distintos periodos del desarrollo y crecimiento del aparato respiratorio.

Malformaciones no pulmonares con repercusión en la función respiratoria. Entre los 22 y 24 días se inicia el desarrollo del diafragma y a los 26-28 días el de la pared torácica (hueso y músculo). Las malformaciones diafragmáticas congénitas son consecuencia de un defecto o falta de soldadura de los pliegues pleuroperitoneales. Las hernias diafragmáticas congénitas verdaderas corresponden a un defecto en la embriogénesis y se producen a través de: a) hiato pleuroperitoneal (agujero de Bochdaleck) sin saco herniario; b) la cúpula del diafragma; c) agujero de Morgagni; d) defecto causado por la ausencia de la mitad izquierda del diafragma. En estos días de embriogénesis aparecen igualmente las alteraciones de los componentes de la caja torácica, columna vertebral, costillas, esternón y alteraciones musculares. Quistes broncógenos y pulmonares. Suelen producirse entre los 26 y 40 días de la vida intrauterina, que es cuando tiene lugar el desarrollo traqueobronquial. Si la noxa actúa al inicio del desarrollo, los quistes se localizan en el mediastino y pueden estar revestidos de mucosa gástrica; si, por el contrario, es tardía, aparecerá en la periferia. Los quistes de localización periférica suelen ser únicos, no tienen comunicación bronquial y están cubiertos de epitelio bronquial, glándulas mucosas, con placas de cartílago y fibras elásticas. Nunca tienen en su interior tejido alveolar, porque se separan del bronquio antes de la formación de los alvéolos. Fístula traqueoesofágica y atresia esofágica. Se considera que esta anomalía resulta de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico en dirección posterior, o de algún factor mecánico que empuja la pared dorsal del intestino hacia adelante. Este fallo en el desarrollo del tabique esófago-respiratorio (canal traqueobronquial) se produce en el intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. La porción proximal del esófago queda reducida a un bolsón ciego y la parte distal se comunica con la tráquea o está unida por un cordón fibroso. La forma más sencilla es la dehiscencia esofágica.

Cuadro 16.1.1. Desarrollo pulmonar fetal de la 5ª a la 16ª semanas (periodo

pseudoglandular)
Desarrollo árbol bronquial • Laringe • Tráquea (10-12 semanas) • Bronquios segmentarios • Pulmón lobulado (16 semanas) Diferenciación del músculo liso Epitelio de recubrimiento • Vías altas columnar; vías distales cuboide • Aparición de cilios • Glándulas mucosas • Células caliciformes • Presencia de moco Vascularización • Se inicia desarrollo a lo largo del árbol bronquial • Desarrollo del sistema linfático

de la 7ª semana se diferencia el músculo liso. Al mismo tiempo van apareciendo las glándulas mucosas y las células caliciformes: en la semana 10ª-12ª de gestación en la tráquea y, con posterioridad, en los bronquios. Algunos autores detectan moco al final de la semana 14ª. En la misma época aparece el cartílago en la tráquea y, seguidamente, en los bronquios. El epitelio que recubre las vías primitivas del aparato respiratorio es de tipo columnar elevado, adoptando forma cuboidal a medida que se extiende a la periferia. En este periodo se inicia la formación del sistema arterial pulmonar. El primitivo sistema arterial pulmonar tiene crecimiento y ramificación paralela a las dicotomías del árbol bronquial. Al finalizar la semana 16ª el pulmón presenta un aspecto lobular y el feto tiene ya desarrolladas por completo las vías aéreas. Alteración en el desarrollo vascular. Se inicia en este periodo la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas. Su interferencia dará lugar a la aparición de drenajes pulmonares anómalos. Alteración del desarrollo linfático. La linfangiectasia pulmonar congénita, consecuencia de un desarrollo embrionario irregular del sistema linfático del pulmón, aparece a la 16ª semana. Por causa desconocida se

DESARROLLO PULMONAR FETAL O PRENATAL
Dura esta fase del desarrollo hasta el momento del nacimiento se establecen tres estadios o periodos de desarrollo:

Periodo pseudoglandular Abarca desde la 5ª a la 16ª semanas. Durante el mismo se desarrollan los bronquios y bronquiolos no respiratorios; al finalizar la 16ª semana se inician los bronquiolos respiratorios y acini (Cuadro 16.1.1). A partir

Desarrollo del aparato respiratorio

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Cuadro 16.1.2. Desarrollo pulmonar fetal de la 16ª a la 28ª semanas (periodo

Cuadro 16.1.3. Desarrollo pulmonar fetal de la 26ª a la 36ª semanas (periodo

canalicular)
Desarrollo árbol bronquial • Bronquios respiratorios • Conductos alveolares • Tejido pulmonar subyacente Vascularización por el desarrollo capilar Cambios del epitelio • Aplanamiento • Diferenciación de células: – Células I – Células II • Formación de los neumocitos I y II Tejido de soporte • Cartílago en vías aéreas grandes • Colágeno en vías medianas • Fibras elásticas en bronquiolos terminales • Glándulas submucosas

sacular)
Sáculos terminales • Conductos alveolares (3 generaciones) • Sacos alveolares Desarrollo de los capilares alveolares • Zona vascular = endotelio capilar • Zona alveolar = endotelio pulmonar Células alveolares • Neumocitos I • Neumocitos II (surfactante)

altera su desarrollo mientras continúa el desarrollo normal del pulmón. Puede presentarse en forma de quistes pequeños de tamaño no superior a 5 mm o formando cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo sin conexión con vasos o bronquios. Patología mucociliar. Dentro de este periodo del desarrollo se inician las alteraciones de la mucosa y de los cilios que la recubren, resultando el síndrome del cilio inmóvil y su forma más grave, el síndrome de Kartagener.

Periodo canalicular Comprende desde la semana 16ª a la 28ª del desarrollo fetal (Cuadro 16.1.2). Durante el mismo se inicia la formación de los sáculos, que están constituidos por bronquiolos respiratorios, conductos alveolares, alvéolos y el tejido pulmonar subyacente, elementos que se vascularizan por el desarrollo de capilares. En esta etapa del desarrollo sólo los bronquiolos respiratorios permiten el intercambio de gases. Durante este periodo evoluciona el epitelio que recubre el aparato respiratorio en desarrollo. De las semanas 20ª-24ª ocurre el aplanamiento del epitelio cuboide a nivel del acino y aparece la diferenciación celular en tipos I y II; ambas tienen cuerpos lamerales. Las células tipo I dan lugar a la futura membrana alveolocapilar. Las de tipo II evolucionan hasta la formación de células secretoras, productoras del factor tensoactivo. En la semana 24ª estas células están diferenciadas en dos tipos: neumocitos I y neumocitos II. Entre las semanas 20ª y 22ª de éste periodo aparece el desarrollo de la circulación pulmonar distal. Ya es posible el intercambio gaseoso, aunque la superficie que se produce no ha terminado su evolución. El tejido de soporte, sostén o conjuntivo, sigue también su desarrollo. A las 24 semanas las glándulas submucosas y el cartílago están presentes hasta las vías aéreas distales. En las vías aéreas grandes predomina el cartílago; en las medianas, el colágeno, y en los bronquiolos terminales, las fibras elásticas.
Anomalías de la vascularización. La fístula arteriovenosa indica una conexión intrapulmonar de la vena y la arteria pulmonares sin que haya un lecho capilar entre ambos. En el retorno venoso anómalo, se complementan las anomalías de la desembocadura de las venas de retorno al corazón en puntos diferentes a los normales. Es el drenaje anómalo de las venas pulmonares que, a su vez, puede ser completo o parcial. Anomalías de la estructura del órgano y del cartílago. Pueden verse afectadas distintas estructuras, tráquea (traqueomalacia), bronquios (broncomalacia), pulmón (enfisema lobar, malformación adenomatoidea quística).

dan lugar a la formación de las últimas porciones de las vías aéreas, constituidas por tres generaciones de conductos alveolares y sus sacos alveolares. Al aumentar los sacos o alvéolos, sobreviene el crecimiento de los capilares alveolares y se adelgaza la barrera de separación entre las zonas aérea y sanguínea. En el lado vascular de la barrera hay endotelio capilar y, en el lado pulmonar, epitelio alveolar. Por el interior de los tabiques intersticiales se sitúa el desarrollo de nervios y linfáticos. La mayoría de las células que existen en los alvéolos son neumocitos II, productores del agente tensoactivo (surfactante), tienen forma cuboide y protruyen en la luz alveolar. Estas células pueden convertirse en neumocitos tipo I o dividirse para originar otros neumocitos tipo II. Los neumocitos tipo I son similares a las células del endotelio capilar, están unidos herméticamente con los neumocitos II que aparecen en menor cantidad, pero ocupan mayor extensión de la superficie alveolar (97%), debido a que su citoplasma se debe adelgazar para permitir el intercambio gaseoso. Se cree que los neumocitos I no son capaces de reproducirse, que su génesis está a cargo de los neumocitos de tipo II, por haber sido observados en fase de mitosis. En esta fase las zonas de intercambio gaseoso van creciendo, incrementan su superficie, el intersticio cada vez es más delgado y la red capilar, más compacta. Este aumento prosigue hasta los 18 meses de vida postnatal. Este periodo se conoce como alveolar. El periodo sacular es de maduración y aparición de los caracteres típicos que definen los alvéolos con sus células alveolares, así como las características propias de los capilares alveolares. Cuanto más al principio del desarrollo aparece la alteración, mayor es la lesión y la gravedad de la misma.

REMODELACIÓN POSTNATAL. DESARROLLO EN LA FASE ALVEOLAR
Se inicia en el momento del nacimiento y dura hasta los 18 ó 20 años. Es una fase en la que continúan el desarrollo y crecimiento de los alvéolos y se completa la maduración microvascular. Las ramificaciones bronquiales no sufren ningún cambio: en el periodo pseudoglandular, ya revisado, quedan formadas todas las bifurcaciones, sólo continúa su crecimiento y aumenta la distancia que existe entre el bronquiolo terminal y el saco alveolar. Con el incremento del número de alvéolos, aumenta la superficie alveolar para el intercambio gaseoso. En el momento del nacimiento se considera que la superficie alveolar es aproximadamente de 3 m2; a los ocho años ha aumentado hasta 30-32 m2 y en el adulto es de 75-80 m2. Esta superficie varía según la fase de la respiración: aumenta considerablemente en la inspiración y disminuye con la espiración. El peso del pulmón pasa desde los 60 gramos en el RN a los 750 g del adulto. La capacidad residual funcional aumenta de 80 mL en el RN a 3.000 mL en el adulto. En el periodo neonatal persiste el desarrollo de la ventilación colateral que, en el momento del nacimiento, es mínimo o no ha empezado. Aparecen los poros de Kohn, sin poder precisar el momento de su iniciación, y llegan a tener su máximo desarrollo en el adulto. Los canales de Lambert no aparecen hasta los 7-8 años. Condicionantes del desarrollo del pulmón. El desarrollo del pulmón se efectúa bajo tres condicionantes: 1ª) el árbol bronquial está desarrollado hacia la 16ª semana de la vida intrauterina; 2ª) los alvéolos se

Periodo sacular o del saco terminal Entre las semanas 26ª y 36ª del desarrollo fetal predomina la subdivisión de los sáculos (Cuadro 16.1.3). Son los “sacos terminales”, que

que actúa a nivel de los neumocitos II. pero no se ha comprobado tal relación. constituyen un gran depósito de glucógeno sin función respiratoria pero. en las células de Clara. atresia laríngea. Así como los lípidos del surfactante tienen una acción inmunodepresora. Después del nacimiento es posible la terapia sustitutiva.5 significan inmadurez pulmonar y. proteínas del surfactante (10%). se distiende el pulmón en pocos minutos. en cuanto sale a la luz el feto y se liga el cordón umbilical. como se ha indicado. de la caja torácica y del abdomen. hijos de madre fumadora. La presencia de surfactante en el líquido amniótico permite el diagnóstico prenatal de maduración pulmonar mediante: a) relación lecitina/esfingomielina. síndrome de Down. Se acumula sobre la superficie del alvéolo. aunque en proporciones mínimas. por tanto. Factores de crecimiento en el desarrollo del aparato respiratorio desarrollan después del nacimiento. capacidad de la caja torácica. Adaptación circulatoria. siendo. La sustancia que llena los alvéolos en la proteinosis alveolar está compuesta por lípidos y proteínas. Su ausencia o déficit destaca en la enfermedad de la membrana hialina. Para otras posibilidades etiopatogénicas. También se sintetiza. La proporción principal corresponde. SURFACTANTE Está formado por fosfolípidos y proteínas en proporción relativamente estable. colesterol. articulaciones y vísceras. c) acción de determinadas sustancias: glucocorticoides (disminuyen el crecimiento y. valores inferiores a 1. desarrollo anómalo del diafragma (hernia diafragmática). liberado al espacio alveolar y de allí al líquido amniótico. Ambos mecanismos reducen la resistencia vascular pulmonar. contribuyen también a su producción. siendo bien tolerado cuando no contiene gérmenes o meconio. b) reflejos periféricos procedentes de la piel. Destacan la lecitina y fosfatidilcolina. b) dependientes del estado de la madre: desnutrición. c) ausencia de precursores. **En la malformación adenomatoide quística existiría un bloqueo del receptor FGF-R2.4).000 mg/dL corresponden a madurez pulmonar normal. que perfunde los pulmones.4. Se trata de mús- . siendo reabsorbido por los macrófagos del alvéolo. La deficiencia puede estar causada por: a) defecto de síntesis secundaria a disfunción o ausencia de neumocitos II. aumentando el número hasta la edad de los ocho años y el tamaño hasta que se completa el crecimiento de la caja torácica. a dipalmitoilfosfatilcolina (66%) y los fosfolípidos (78%). insulina) y metabolitos (hiperglucemia. se calcula que un 1/3 de éste es originado por secreción pulmonar. alterará la normal ventilación. DESARROLLO FUNCIONAL PULMONAR Diversos factores influyen en la etapa del desarrollo intrauterino: a) propios del desarrollo fetal: genéticos. Cifras superiores a 1. líquido pulmonar fetal. En su eliminación influye. D). aunque en menor proporción.1). además de regular la producción de citocinas. Distrofia miotónica. ácidos grasos y glicéridos (12%). que estimula los fibroblastos para producir el factor fibroblástico pulmonar. existe riesgo de membrana hialina. abuso del alcohol. que incrementan sólo la síntesis de fosfolípidos. posteriormente. véase el capítulo 16. al mismo tiempo. Los pulmones. en el que los índices de maduración pulmonar indican que no está desarrollada por completo. La acción de los músculos del diafragma. Control neuromuscular. factores de crecimiento (Cuadro 16. tetralogía de Fallot. Igual cabe recordar sobre su inervación espinal. oligoamnios. enzima de la vía de la fosfatidilcolina. Hay dudas sobre si los carbohidratos también intervienen. el desarrollo de los alvéolos. por tanto. maduran los neumocitos tipo II). Déficit de hormonas tiroideas. c) la ausencia de fosfatidilglicerol se asocia a enfermedad de la membrana hialina. En condiciones normales la transformación de vaso pulmonar de tipo fetal a tipo adulto se realiza en la primera semana de vida (véase cap. y e) por inhibición de su acción. Inicio de la respiración. Al nacer tiene lugar la expansión pulmonar y la oxigenación de la sangre. pero también forman parte otras lipoproteínas: fosfatidilglicerol (4%). hormonas sexuales. La vida media del surfactante en el pulmón oscila entre 12 y 14 horas. esfingomielina (3%). etc. hábitos de la madre (drogadicción. la actividad ciliar normal. c) la contracción uterina. El surfactante formado se almacena en los cuerpos lamelares o cuerpos de inclusión osmófila de los neumocitos tipo II. Los pulmones. b) fosfatidil-colina. Una serie de estímulos ponen en marcha la función respiratoria: a) el estímulo esencial está constituido por las características de la sangre neonatal al ligar el cordón umbilical: desciende la tensión de oxígeno y aumenta la de carbónico. d) desarrollo anómalo postnatal. tanto para los lípidos como para las apoproteínas del surfactante. En el feto de 32-34 semanas de edad gestacional. aparte de aspirar líquido amniótico. La administración de corticoides incrementa su producción y favorece la maduración pulmonar.18. Diferente es la acción de los betaadrenérgicos (aumentan la síntesis de apoproteínas y la secreción de fosfatidilcolina) y de la tiroxina. Catecolaminas y prostaglandinas. aumentando la actividad de la vía de incorporación de la colina y. A las 26-28 semanas se pone en marcha. por tanto. 2. Su valoración está indicada cuando es imposible la determinación anterior (madre diabética). 3ª) los vasos preacinares siguen el desarrollo de las vías aéreas y los intraacinares. (Cruz M. la administración de corticoides previene la aparición de la enfermedad de la membrana hialina (véase cap. 17. Cuando es superior a 2 indica madurez pulmonar. Brines J) • Factor de crecimiento del endotelio vascular • Factor estimulante de la formación de granulocitos y monocitos (GM-CSF)* • Factores de crecimiento derivados de las plaquetas • Factores de crecimiento epidérmicos • Factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF)** • Factor beta-transformante • Proteínas morfogenéticas del tejido óseo *La deficiencia de GM-CSF estaría en la génesis de la proteinosis alveolar. insulina. fosfatidiletanolamina (5%). la formación de surfactante.1. A los trastornos previos se pueden sumar: cifoescoliosis. sea de tipo anatómico o funcional. algunas proteínas del surfactante ejercen acción inmunitaria (A. Los movimientos respiratorios prenatales aparecen a partir del séptimo mes de vida intrauterina. durante la vida intrauterina. hipoxia. Las situaciones que aumentan la resistencia vascular pulmonar (hipoxia) o disminuyen la resistencia periférica (hipotensión) motivan la persistencia de la circulación fetal. acidosis) tienen una influencia negativa. movimientos respiratorios (pueden ser apreciados en la 28ª semana). asimismo. El papel estimulante de los glucocorticoides. es muy conocido y es el fundamento de la prevención neonatal de distrés respiratorio del prematuro. proporcionando al RN todo el oxígeno necesario para su intenso metabolismo. entre otros. lo que activa la función de los distintos centros respiratorios.1360 Aparato respiratorio Cuadro 16. d) rápida metabolización del surfactante alveolar (en el adulto tiene una velocidad de metabolización entre 4 horas y 2 días). Todo lo que les afecta. La activación se hace mediante la estimulación de la colina-fosfato-citidiltransferasa. fosfatidilinositol. Déficit y exceso de surfactante. radiaciones y procesos crónicos (bronquiolitis).). Con ellos penetra líquido amniótico en las vías respiratorias. mientras otras hormonas (andrógenos. Biosíntesis del surfactante. estimulando la quimiotaxis y la fagocitosis. Esta circunstancia hace pensar que la enfermedad es producida por exceso de surfactante consecutiva a disfunción de los neumocitos II y de las células de Clara. lo mismo que en la etapa prenatal o después del nacimiento. b) inhibición de la síntesis.1. La cortisona circulante se transforma en cortisol. es básica para la ventilación. También influye en gran parte la propia musculatura de la vía aérea.18). Por el contrario. Durante la vida fetal la resistencia vascular pulmonar es más elevada que la sistémica. hipoglucemia. disminuye la tensión superficial e impide que se colapse durante la espiración completa.

8) Segmento anterior basal. De ahí que. Comprende el lóbulo superior con tres segmentos: (1) apical.Desarrollo del aparato respiratorio 1361 Cuadro 16. C E F Figura 16. Pulmón derecho. 10) Segmento basal posterior. Pulmón derecho. A los pocos minutos de vida. 16. Tienen una distribución semejante a la de los bronquios. tiene el inconveniente de que se cede menos oxígeno a los tejidos. C) Proyección lateral. La adaptabilidad pulmonar específica (distensibilidad pulmonar/volumen pulmonar). este desplazamiento se debe al menor contenido de 2-3-difosfoglicerato.3. en la radiografía anteroposterior se visualiza en forma de “coma” desplegada de la sombra cardiaca en mayor o menor grado. Estas ramas iniciales hasta la bifurcación del bronquio lobar superior reciben el nombre de bronquio principal. gran parte del líquido pulmonar es reabsorbido.4). 3) Segmento superior. fija más oxígeno que la sangre adulta. Las venas pulmonares tienen menor relieve que las arterias y convergen directamente hacia las aurículas. (9) externo y (10) posterior. anterior (2). . Pulmón izquierdo. con forma de semicono. (2) posterior y (3) anterior (en ocasiones puede encontrarse uno externo. broncodilatación o broncoconstricción. por el cual penetran los bronquios. Las cifras de PaO2 dependen. 8) Segmento basal anterior. llegando a valores proporcionales a los del adulto a las 812 horas. en las radiografías de perfil se visualiza como una imagen hiperclara redondeada (Fig. 2) Segmento anterior. Pulmón izquierdo. en cuya cara interna está situado el hilio anatómico. ante cualquier PaO2 menor de 100 mmHg.1. mejora la PaO2 cuando su alteración es motivada por un trastorno pulmonar. El oxígeno captado con estos dos procesos es proporcional a la presión arterial de oxígeno (PaO2). el lóbulo medio con dos segmentos: (4) externo y (5) interno. 3) Segmento anterior. 1) Segmento posterior. Frecuencia respiratoria por minuto Prematuro Recién nacido 1 año 2 años 5 años 10 años 15 años 40-90 30-65 20-40 20-30 20-25 16-23 15-20 A D B culo liso. Aunque esto supone una ventaja al contener una mayor cantidad total de O2. si se respira una FiO2 (fracción inspirada de O2) del 100%. ligado y seccionado quirúrgicamente. según los casos. 7) Segmento paracardiaco. 4) Segmento interno lóbulo medio. tanto de la difusión y ventilación pulmonares. 5) Segmento inferior de la língula. que recibe diversos estímulos en sus receptores. por ejemplo.1. posterior y (3) la língula (homólogo del lóbulo medio. nervios y vasos. compuesta por dos segmentos: externo (4) e interno (5). B) Lóbulo inferior. A partir de la bifurcación del lóbulo superior y hasta el inferior reciben el nombre de bronquio intermediario o tronco común.1. 5) Segmento externo lóbulo medio.3). como del cortocircuito pulmonar o cardiaco de sangre venosa.1. 6) Segmento apical inferior. 9) Segmento basal lateral. 4) Segmento superior de la língula.5). saturándose por completo a una PaO2 de 90-100 mmHg. equivalente a la distensibilidad (compliancia) (volumen pulmonar. 1) Segmento apical. tam- bién denominado paracardiaco (7). inconstante). lóbulo y segmento reciben un pedículo broncovascular autónomo que puede ser aislado. Localización de los diferentes lóbulos y segmentos pulmonares. por lo cual la aparición clínica de la cianosis tendrá lugar con cifras de PaO2 inferiores al niño mayor (32-42 mmHg). Cada pulmón está constituido por varios lóbulos divididos. por las fibras mielínicas y amielínicas del parasimpático para producir. 16. no separada del superior). D) Lóbulo superior.5). y el lóbulo inferior con cinco segmentos: (6) apical. El oxígeno es transportado en la sangre químicamente combinado con la hemoglobina y en solución física.1. Fisiología respiratoria y hematosis en el recién nacido. La frecuencia respiratoria varía con la edad (Cuadro 16. el flujo sanguíneo aumenta 8-10 veces al disminuir el tono arterial pulmonar y se alcanza una capacidad residual funcional adecuada. a su vez. (8) anterior. que le llegan. 7) Segmento medial basal. A) Lóbulos superior y medio. externo (9) y posterior (10). en segmentos. unidad de presión) y la capacidad vital. Existen igualmente receptores en la pared de los alvéolos y en el epitelio de las vías aéreas extrapulmonares. F) Proyección lateral.5.1. pero no se modifica si es debida a un cortocircuito venoso (prueba de la hiperoxia). interno. interesando ahora dejar constancia del papel del SNA y de los correspondientes receptores (véase cap. La tráquea se divide en bronquio derecho (ángulo de 20 a 30° con la vertical) y el izquierdo (30 a 50° de inclinación). 23. E) Lóbulo inferior. 10) Segmento posterior basal. 9) Segmento lateral basal. La cantidad de oxígeno fijada a la hemoglobina depende de la presión parcial y se representa mediante la curva de disociación de dicho gas. anterior (8). Los bronquios lobares de ramificación de los lóbulos y los bronquios de los segmentos se denominan segmentarios (Fig. con tres segmentos: superior (1). 16. la parte del culmen. La derecha es más larga y voluminosa que la izquierda. Cada pulmón. que corresponde al lóbulo superior. Arterias pulmonares. 6) Segmento apical inferior. La importancia de estas divisiones está centrada en la posibilidad de localizar las alteraciones radiológicamente (Fig. El lóbulo superior está formado por cinco segmentos agrupados en dos partes. (7) interno. RECUERDO ANATÓMICO Los pulmones ocupan la mayor parte de la caja torácica. que en la sangre fetal está desplazada hacia la izquierda por lo que. El lóbulo inferior comprende cinco segmentos: apical (6). aumentan mucho en las primeras horas de vida.26).

El drenaje linfático es homolateral. que son normalmente eliminados a nivel del bronquiolo terminal. su ausencia se asocia a destrucción alveolar (enfisema). Tal agresión requiere que sus sistemas defen- sivos sean numerosos. situados a nivel de los bronquios principales y en la bifurcación de los mismos (3). El macrófago es capaz de secretar sustancias que inducen y regulan la inflamación. como diversas prostaglandinas. menos penetrará. Las defensas inmunológica humoral y la celular intervienen cuando son superadas las barreras defensivas de superficie. 3) bronquio principal izquierdo. la tos y la broncoconstricción. destruir gérmenes y lesionar el tejido alveolar. ejerce un mecanismo protector al impedir la adherencia bacteriana. División bronquial: 1) tráquea. otros grupos de situación subpleural no tienen importancia ni trascendencia patológica. si bien algunos pueden penetrar en el sistema linfático. que drena en el lado derecho. 2) función metabólica. La actividad defensiva propia del pulmón está realizada. Pleura. En los alvéolos y conductos respiratorios se suma la fagocitosis. tromboxano. 6) bronquio del lóbulo medio.1362 Aparato respiratorio Figura 16. producida por diversas células.22.). hiperclara). Cuando ambos sistemas fallan o son desbordados. depositándose en la pared por impactación o sedimentación. El macrófago alveolar produce cierto número de metabolitos del ácido araquidónico.500 litros de aire con una media de 100 m2 de superficie pulmonar. complejos y activos. La fibronectina. y 3) función defensiva del propio órgano. pudiéndose afectar los siguientes grupos: paratraqueales. 5) bronquio del lóbulo superior derecho. principalmente. En la Figura 16. 2) condiciones anatómicas: las acodaduras de 90° (nasofaríngea) y las bifurcaciones bronquiales favorecen la impactación. El aire circula por ella debido a la mecánica respiratoria. 3) eliminación de las partículas: a nivel de la tráquea y los bronquios se efectúa por medio de la cadena mucociliar y las condiciones reológicas que intervienen en la depuración. para que no interfieran en la función respiratoria: en medio urbano se calculará 0. Figura 16. Véase el capítulo 16. por los macrófagos alveolares y sustancias presentes en el moco: lactoferrina.1. con una etapa de función ventilatoria (ventilación respiratoria). En la depuración intervienen tres factores: 1) tamaño de la partícula: cuanto mayor sea. las partículas penetran directamente en el tejido conjuntivo y. Proyección radiológica de un bronquio principal (la flecha señala la imagen redondeada. en el linfático desde donde serán transportadas a los ganglios linfáticos. que tiene relación con cierta patología respiratoria. etc. 8) bronquio del lóbulo superior izquierdo. así como el estornudo. función semejante a la efectuada por la transferrina en el plasma. Si fracasan estos mecanismos se pone en funcionamiento la reacción granulomatosa que envuelve y encapsula las partículas nocivas. impidiendo que sea asequible a las bacterias. En estado normal no tiene repercusión radiológica. Las partículas que llegan a los alvéolos permanecen animadas por el movimiento browniano hasta ser expulsadas por la espiración normal o forzada (golpes de tos). complemento. está mal definida y se caracteriza por la presencia de zonas de conducción y alveolares. derechos e izquierdos (1).5. leucotrienos e interleucinas. estasis cardiaca.2 mL por día. un proceso excep- . de donde será eliminada por la cadena mucociliar o por fagocitosis. otra función de intercambio (difusión) y una tercera de transporte (hemodinámica). 7) bronquio del lóbulo inferior derecho. principalmente a nivel de los ganglios. fibronectina. La lactoferrina tiene actividad bacteriostática al combinarse con el hierro.4. 10) bronquio del lóbulo inferior izquierdo. los interbronquiales. grupos intertraqueobronquiales o carinales en la parte inferior de la división de la tráquea (2). La α-1-antitripsina inactiva diversas enzimas que participan en la reacción antiinflamatoria (proteasas. b) zona de intercambio o respiratoria: formada por los alvéolos. inmunoglobulinas. Alvéolos y capilares están estrechamente adosados y su misión es la de favorecer la respiración. colagenasas. MECANISMOS DEFENSIVOS El pulmón está expuesto de manera singular al ambiente. Sistema linfático. El mediastino será estudiado en el capítulo 16. Zonas pulmonares. aparte de su participación en la imagen hiliar normal. La repercusión radiológica se establece en los casos patológicos. etc. interferón. como factores defensivos mecánicos. α-1-antitripsina. 4) bronquio intermedio. etc.23.6 aparece un resumen esquemático de la constitución del aparato respiratorio. elastasas.). En ellas tienen lugar tres funciones: 1) respiratoria o hematosis. Se pueden distinguir tres: a) zona de conducción: se extiende desde las vías aéreas superiores a los bronquiolos. c) zona de transición: establece la comunicación entre las anteriores. Las partículas inhaladas deben ser depuradas. con la excepción del lóbulo inferior izquierdo.1. una vez terminado el desarrollo. 9) bronquio de la língula. la red linfática es abundante y juega un gran papel fisiológico y patológico (depuración pulmonar. linfangitis. localizados a los lados de la tráquea. en donde los gases se intercambian con los de la sangre. a cargo de los macrófagos. sin embargo.1. 2) bronquio derecho. lisozima. ya que cada 24 horas se ponen en relación 2. posteriormente.

. . 2002. 1243-9 (con más citas bibliográficas de años previos). las divisiones bronquiales pueden llegar a 25.Tardío Torío E. 2003. 141: 2166-73. Células caliciformes Glándulas mucosas. 3ª ed. Rupérez M. Yoshhizawa J et al. G. Endocrinology 2000. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . caliciformes Sacos alveolares en la pared Canales de Lambert (interbronquiolares) Cilios. Knapp S. 2003. En: Cobos N. Desarrollo de los pulmones. 7-18.Haddad GG.6.Deprest J. Year Book of Intensive Care and Emergency Medicine. Añón JM. and fetal pulmonary epithelial maturation. . . Pérez-Yarza E et al. aunque se ha asociado a bronquitis obstructiva. . 65-76. Conductos alveolares Acino cional en los primeros años de la vida. 19-41. Filadelfia: BC Decker. traqueal occlusion. 2002. Perspectivas en Neumología Pediátrica. Abman SH. . Van der Poll T. p. 29: 94-103. Down-regulation of thyroid transcription factor-1 gene expression in fetal lung hypoplasia is restored bay glucocorticoids. Ausencia de cilios Red capilar abundante Neumocito I (95% de la superficie) Neumocito tipo II Macrófagos alveolares. Riqueza en músculo Epitelio cilíndrico. Fisiología de la respiración. Madrid: Ergon. En: Cruz M. Saglani S. Am J Surg 2005. Células caliciformes. En el adulto. The fetal lung 1: developmental aspects. 190: 324-32. Lung growth for beginners. En: Brines J et al. p. Congenital diaphragmatic hernia: searching for answers. Madrid: Ergon. Tratamiento de las enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. Ausencia de glándulas y cartílago. Ultrasound Obstet Gynecol 2000. En: Larsen WJ. En: Cobos N. Álvarez-Sala R. .Laudy JAM. Chernick V. 2006. 135-55. Cartílago.Cruz M. p.Gosche JR. Madrid: Elsevier Science España.Dinwiddie R. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2005. 289: L44-52. 1: 308-13. . 16: 284-90. Pérez-Yarza E et al. 1-6. Sem Perinatol 2005.Chapin CJ. Embriología humana. p. Pérez-Yarza E et al. Madrid: Ergon. Berlín: Springer-Verlag.Losada A. Pediatr Respir Rev 2000. G. . Células de Clara. Chernick-Mellins basic mechanisms of pediatric respiratory disease.Desarrollo del aparato respiratorio 1363 Tráquea 0 Bronquios Conducción 1 2 Cuerpos neuroepiteliales 3 Bronquiolos 4 5 … Lóbulo Bronquiolo terminal 16 Lóbulo secundario Bronquiolos respiratorios Transición 17 18 19 20 21 22 23 Paredes alveolizadas.Larsen WJ. Tratado de Neumología pediátrica. Wladimiroff JW. Plegamiento endobronquial. thyroid transcription factor-1. Fetal intervention for congenital diaphragmatic hernia: The European experience. García Sanz C et al. Xia HM et al. . Tratado de Neumología infantil. Ausencia de c.García de Lorenzo A. . Cilios. Esquema de la estructura del aparato respiratorio una vez terminado su desarrollo. Jani J. 9ª ed. 2001. . Músculo liso (haces) Vasos propios Respiratoria Sacos alveolares Figura 16. 2003. . Barcelona: Espaxs. Mecanismos defensivos y de reparación del pulmón.1. Boulanger SC. Regulatory role of alveolar macrophages in pulmonary host defense. Brines J. Congenital diaphragmatic hernia. En: Cobos N. Gratacós E et FETO Task Group. 2003. Desarrollo anatomofuncional del aparato respiratorio. Poros de Kohn Alvéolos Cilios escasos.Schultz MJ. Estsey R. p. Madrid: Ergon. Islam S.Kotecha S. Células de Clara abundantes. Tratado de Pediatría. Tovar JA. . G.López-Herce J. p. Tratado de Neumología pediátrica.

1. Volúmenes y capacidades pulmonares. Con el estudio de la función pulmonar es posible definir la normalidad o anormalidad de todos los factores implicados en estos procesos.4). FEF25-75%: flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la FVC.1). Moreno-Galdó. siendo sus valores en individuos normales similares a los de la capacidad vital lenta (VC).2. – Mediante el análisis de la curva flujo-volumen se estudia el pico de flujo espiratorio (PEF) y los flujos al 75. Disminuye en la patología restrictiva y de forma menos importante cuando existe una obstrucción (Fig. Se utiliza también para valorar la respuesta a las pruebas broncodilatadoras y de hiperrespuesta bronquial. el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1 o VEMS). que miden el flujo aéreo y. • Espirometría simple.2.2. Para ello es necesario la renovación constante del gas alveolar.2. Permite la medida de algunos volúmenes y capacidades pulmonares. TLC: capacidad pulmonar total. de turbina y de ultrasonidos. 80%) permite definir. cuando está disminuido (< 70%). Técnicas de función pulmonar Maniobras espiratorias forzadas: • Espirometría • Pico de flujo espiratorio • Compresión toraco-abdominal Estudio de volúmenes pulmonares estáticos: • Pletismografía • Técnicas de dilución de gases Resistencias pulmonares: • Resistencia pulmonar (RL). PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS La función más importante del aparato respiratorio es el intercambio de gases. técnicas de imagen. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. pero actualmente se utilizan neumotacográfos. 16. El FEV1 es el parámetro más empleado de función pulmonar. FEF25-75% = a/b 4 a Litros 3 2 1 FEV1 b FVC 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16. FRC: capacidad residual funcional.2. instrumentos diseñados para medir volúmenes con un sistema de recogida de aire de fuelle o de campana. Hay 2 tipos de espirometría: simple y forzada.2).3). Existen diferentes tipos: de Fleisch (tubos capilares). • Espirometría forzada. 50 ó 25% de la espiración total (FEF75%. 16. Este capítulo revisa los fundamentos y principales aplicaciones de estas técnicas en los niños con patología respiratoria. El cociente FEV1/FVC (valor normal.2. mediante maniobras respiratorias lentas no dependientes del tiempo. que la espirometría permite únicamente sospechar la exis- Espirometría Mide el volumen de aire que un individuo inhala o exhala en función del tiempo. Su objetivo básico es la determinación de la capacidad vital lenta o no forzada (VC) (Fig.2. Vt: volumen corriente. la existencia de obstrucción bronquial al flujo aéreo. 16. la respuesta terapéutica y la evolución. S.2. Hay que tener en cuenta.2. Su disminución puede reflejar patología obstructiva o restrictiva (Fig. Se obtienen 2 curvas: volumen-tiempo y flujo-volumen. mediante la integración electrónica del valor del flujo. que se produce gracias a la ventilación. Para su realización inicialmente se utilizaban espirómetros. VC: capacidad vital. ción el tiempo desde la capacidad pulmonar total (TLC). y la rapidez con que puede ser movilizado (flujo aéreo). Medición con balón esofágico • Resistencia de las vías aéreas (Raw). Es dependiente del esfuerzo. de malla. proporcionan el volumen movilizado. broncoscopia y biopsia pulmonar. FEF25%) (Fig. 16. RV: volumen residual. o mediante un sistema de interrupción (Rint) Pruebas broncodinámicas: • Prueba broncodilatadora • Medida de la hiperrespuesta bronquial Capacidad de difusión de monóxido de carbono (CO) Monitorización de la inflamación mediante marcadores no invasores VC TLC Vt FRC RV Figura 16.1364 Aparato respiratorio 16.2.1 se recoge la clasificación y utilidad de las diferentes pruebas de función pulmonar. FEF50%. La FVC es un indicador de capacidad pulmonar. de alambre caliente.4). Medición con pletismografía • Resistencia total del sistema respiratorio. Durante una maniobra espiratoria con esfuerzo máximo se analizan el volumen espirado y los flujos aéreos en relaCuadro 16.1. y tiene una reproducibilidad elevada.4).2 Exploración del aparato respiratorio A. orientar la alteración fisiopatológica que condiciona una enfermedad.2. En los procesos restrictivos la FVC disminuye en igual medida que el FEV1 y el cociente no varía (Fig. valorar su gravedad. Curva volumen-tiempo. . Medición mediante oscilación forzada (Rrs). la relación entre ambos (cociente FEV1/FVC) y el flujo espiratorio medio entre el 25 y el 75% de la FVC (FEF25-75%) (Fig. no obstante. FVC: capacidad vital forzada. Liñán-Cortés Existe un amplio abanico de técnicas que pueden ayudar a definir mejor la patología y su repercusión funcional: técnicas de exploración funcional respiratoria. – Mediante el análisis de la curva volumen-tiempo es posible estudiar la capacidad vital forzada (FVC). 16. En el Cuadro 16. 16.

El FEF25-75% se mide en la parte central de la curva flujo-volumen (mesoflujo). tos. Es.2. Curva flujo-volumen indicativa de patrón obstructivo (A-línea sólida) y de patrón restrictivo (B-línea sólida). 3. la espirometría se considera dentro del rango normal.2. indicativa de patrón obstructivo y de patrón restrictivo. con patrón obstructivo (curva cóncava) o restrictivo (curva con morfología normal. Aspecto de la curva flujo-volumen en las estenosis de las vías aéreas superiores. se analizan los valores obtenidos: 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16. aunque es menos reproducible. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo.5. FEV1 4 3 FVC Normal Obstructivo Restrictivo Litros 2 1 Interpretación de la espirometría En primer lugar se debe estudiar la morfología de la curva flujo-volumen y volumen-tiempo.2. 16. de acuerdo con la siguiente secuencia: 1.2. 16. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. Diferenciar mediante la morfología de la curva si se trata de una curva normal. En segundo lugar. Morfología de la curva volumen-tiempo normal. Si el FVC o el FEV1 están disminuidos. FEF75%. con errores en la ejecución correcta de la maniobra tales como finalización precoz de la espiración. . tencia de una patología restrictiva y que este dato se debe confirmar con la demostración de la disminución de la capacidad pulmonar total (TLC) mediante la pletismografía. Es la relación entre el volumen expulsado entre el 25 y el 75% de la FVC y el tiempo que se ha tardado en expulsarlo (Fig.6. 50 y 25% de la capacidad vital forzada. 1. C) Aplanamiento tanto de la fase inspiratoria. Si es inferior al 70% es diagnóstico de obstrucción de A 8 4 B 8 4 C 8 4 0 0 0 4 4 4 8 8 8 Figura 16. B) Aplanamiento de la fase espiratoria de la curva en la estenosis variable intratorácica con aumento de la obstrucción en la espiración.2. FIF50%: flujo inspiratorio forzado al 50% de la capacidad vital forzada. pero de tamaño reducido) (Fig. Curva flujo-volumen. FVC: capacidad vital forzada.2.2). El análisis de las curvas espiratorias e inspiratorias nos puede permitir la detección de obstrucciones intratorácicas o extratorácicas de la vía aérea superior (Fig. como de la fase espiratoria en la estenosis fija. La línea discontinua representa la morfología de la curva flujo-volumen normal.2. FVC: capacidad vital forzada. Analizar si es una curva técnicamente adecuada o no. FEF25%: flujo espiratorio forzado al 75. Este parámetro es más sensible y específico de obstrucción de vías aéreas pequeñas (< 2 mm de diámetro).3. FEF50%.4 y 16. un parámetro de flujo y se expresa en L/seg.5). 2. FEF: flujo espiratorio forzado. que el FEV1 o que el FEV1/FVC.2.Exploración del aparato respiratorio 1365 PEF 8 FEF25% FEF50% 4 FEF75% Flujo (L/seg) 0 Volumen (L) 4 4 Patrón obstructivo FIF50% 8 8 8 Patrón restrictivo 4 4 A 8 ↓↓↓ FEV1 ↓ FVC ↓↓ FEV1/FVC B 8 4 ↓↓↓ FEV1 ↓↓↓ FVC FEV1/FVC = N 0 0 Figura 16. se debe valorar el cociente FEV1/FVC.6). A) Aplanamiento de la porción inspiratoria de la curva en la estenosis variable extratorácica con aumento de la obstrucción en la inspiración. 2.4. Figura 16. por tanto. Se considera alterado cuando es inferior al 65% del valor teórico. Si el FVC y el FEV1 son superiores al 80% de los valores teóricos. 16. fugas o esfuerzo variable.

dentro de un grupo específico de edad o altura. existiendo modelos para niños mayores y adultos. 16. aunque generalmente recomendada y tolerada por la mayoría de los niños. Los criterios recomendados para considerar adecuada una espirometría en niños incluyen: • La duración total de la espiración forzada puede ser menor que los 6 segundos recomendados para los adultos. y no la capacidad pulmonar total. debido al escaso cumplimiento de los pacientes a la hora de realizar un registro prolongado y a la pobre correlación que existe entre los valores del PEF y la función de las vías aéreas pequeñas. La realización de una prueba broncodilatadora debe ser una exploración habitual en el estudio de los pacientes. Sin embargo. y se expresan como valor absoluto. • Para considerar una reproducibilidad adecuada.75 segundos y 1 segundo. No obstante. utilizada en intervalos de tiempo corto. A continuación hay que animar al niño a expulsar todo el aire que sea capaz. lo más rápidamente posible y hasta que cese el flujo.7): • Restricción pulmonar: disminución de todos los volúmenes y capacidades pulmonares: capacidad pulmonar total. dado que no se puede realizar la espirometría lenta. como la técnica de lavado de nitrógeno o la dilución de helio que infraestiman la capacidad residual funcional ya que no miden los espacios aéreos mal ventilados. La variabilidad intersujeto. la validez de estos registros domiciliarios está cuestionada.75 y FEV1). La medición de los volúmenes pulmonares permite definir las siguientes situaciones fisiopatológicas (Fig. Prueba broncodilatadora. La pletismografía mide todo el volumen de gas contenido dentro del tórax. 16. Ápice o pico de flujo espiratorio El pico de flujo espiratorio (PEF) es el flujo espiratorio máximo (FEM) obtenido durante una espiración forzada desde la máxima inspiración. mientras no muestren signos de fatiga. y como porcentaje respecto al valor teórico. Hay que hacerla incluso aunque los valores basales estén dentro del rango . y en los niños preescolares al 10%. rápida y no forzada. Aspecto comparativo de los volúmenes pulmonares en la patología restrictiva (disminución de todos los volúmenes). en algunos casos aislados: pacientes malos perceptores de síntomas y pacientes con asma grave. sexo y grupo étnico. la conductancia específica (sGaw). Si el FEF25-75% es inferior al 65% es sugestivo de obstrucción de la vía aérea pequeña. que no puede ser medido mediante una espirometría. El número de maniobras a realizar no debe ser superior a 8 en los niños mayores. • Atrapamiento aéreo: capacidad funcional total normal. • Hiperinsuflación pulmonar: aumento de la capacidad pulmonar total. FEV0. por lo que la única valoración fiable del resultado obtenido es la comparación con el mejor valor personal. El pletismógrafo es una cabina hermética. Si es superior al 85% es sugestivo de restricción (que se debe confirmar mediante pletismografía) y.3). en la que se registra durante la primera décima de segundo y corresponde al vértice de la curva flujo-volumen (Fig. siempre que haya un acercamiento asintótico entre la curva del flujo y la del volumen o la curva del volumen y la del tiempo. TLC FRC FRC FRC RV RV Normal RV Patrón restrictivo Atrapamiento aéreo Hiperinsuflación FRC RV Figura 16. 3. y modelos para lactantes. FRC: capacidad residual funcional. se considera indeterminado. Con la pletismografía se puede medir de forma precisa la capacidad residual funcional (FRC) lo que. La utilización de pinzas nasales. a diferencia de otras técnicas de exploración funcional. ocluido mediante una válvula obturadora (volumen de gas intratorácico).2. volumen residual y capacidad residual funcional. FEV0.2. atrapamiento aéreo (aumento del volumen residual) e hiperinsuflación pulmonar (aumento del volumen residual y de la capacidad pulmonar total). En estos últimos. Aunque los principios generales de la espirometría forzada en los niños son los mismos que en los adultos. únicamente se puede determinar la capacidad residual funcional. la medición domiciliaria del PEF puede ser útil. Los niños deben efectuar una inspiración máxima. la diferencia entre la primera y la segunda mejores lecturas de FVC y FEV1 deben ser inferiores al 5% en los escolares. • La duración debe ser mayor de 1 segundo en los niños entre 6 y 7 años y al menos 2 segundos en niños de 8 o más años.1). También permite el cálculo de la resistencia específica de la vía aérea (sRaw) y su inverso.2. Los medidores portátiles del pico de flujo espiratorio se han usado de forma bastante generalizada como un método económico para valorar la función pulmonar de los niños con asma en su domicilio y ajustar en función de los resultados obtenidos el tratamiento del paciente. La medida del PEF es muy “esfuerzo-dependiente”. Medida de volúmenes pulmonares estáticos. El cálculo de los parámetros se obtiene a partir de los cambios de presión que se producen en el interior de la cabina con la respiración del paciente a través de un neumotacógrafo. unido a la práctica previa de una espirometría lenta. es muy grande.7.5 segundos. y su alteración refleja la obstrucción de las vías aéreas de mayor calibre.5. permite la determinación de todas las capacidades y volúmenes pulmonares estáticos (Fig. y puede ser mayor en los niños preescolares. TLC TLC TLC Realización y valoración de la espirometría La espirometría se puede realizar con los niños sentados o de pie. RV: volumen residual. y hay que considerar que el vaciado pulmonar puede ocurrir de una manera mucho más rápida que en los adultos. se pueden necesitar más intentos para aprender a realizar una curva flujovolumen adecuada. o mediante la utilización de medidores portátiles con los que no es precisa la realización de una maniobra completa espiratoria sino únicamente 1 ó 2 segundos de máxima espiración. 0. pudiendo estar completada la espiración en los niños preescolares en 1 segundo. no es obligatoria para obtener un registro aceptable. si está entre el 70 y el 85%. Hay que obtener 3 curvas técnicamente adecuadas. Los valores obtenidos se tienen que comparar con los valores de referencia para la edad. • En los niños preescolares la duración puede ser menor de 1 segundo (se valora el volumen espiratorio forzado a los 0. Se puede medir durante la maniobra de espirometría forzada. hasta la capacidad pulmonar total (TLC). pudiendo ser normal en casos de obstrucción de las vías aéreas de calibres pequeño y mediano. con aumento del volumen residual. 16. se deben tener en cuenta algunas características especiales: hay que ajustar los criterios de reproducibilidad para unos flujos y volúmenes más pequeños en valor absoluto. con paredes de plástico trasparentes.2. TLC: capacidad pulmonar total.1366 Aparato respiratorio la vía aérea. 2) La realización de la prueba antes y después de administrar una sustancia broncoconstrictora como medida de la hiperrespuesta bronquial. o abierto (resistencia específica). Pletismografía corporal La pletismografía permite determinar el volumen de gas intratorácico (TGV). Pruebas broncodinámicas Comprenden dos tipos de exploraciones: 1) la realización de una prueba funcional respiratoria antes y después de administrar un fármaco broncodilatador para cuantificar la reversibilidad de una posible obstrucción.

los estudios epidemiológicos han comprobado que existe un porcentaje importante de niños normales asintomáticos que tienen HRB. Esto hace que sea necesario posponer la realización de los estudios al menos 3 semanas después de una infección respiratoria. O2 ( 21%) y N2. Según la naturaleza del estímulo broncoconstrictor. es posible conseguir la colaboración de los niños si se trabaja en un ambiente adecuado. Prueba de esfuerzo. bradicinina.3%). El sujeto debe realizar una inspiración máxima desde el volumen residual hasta la capacidad pulmonar total. en otros procesos. Consiste en realizar una prueba de función pulmonar. carbacol. El asa flujo-volumen a respiración corriente Es una técnica que analiza la curva flujo-volumen durante la respiración normal y reposada. Más del 80% de los pacientes con historia de asma y el 98-100% de aquellos con asma sintomática presentan HRB. En los lactantes. como tos crónica. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR EN NIÑOS NO COLABORADORES Se han desarrollado técnicas especiales de función pulmonar aplicables a lactantes y niños de menos de 2 años de edad. oclusión simple o técnicas de oscilación forzada. células epiteliales y nervios) estimulando la liberación de mediadores celulares o neurotransmisores que provocan la contracción del músculo liso. El esfuerzo físico es un estímulo broncoconstrictor habitual para muchos niños asmáticos. la HRB se puede clasificar en específica e inespecífica: La HRB específica es la respuesta de las vías aéreas frente a sustancias sensibilizantes específicas (alergenos). La DLCO disminuye con la pérdida de unidades alveolares (enfisema pulmonar). A partir de los estudios epidemiológicos se suele considerar que es normal una PC20 superior a 8 mg/mL o una PD20 superior a 7. ya que la primera.2 se resumen las principales pruebas aplicables en los diferentes grupos de edad. • Estímulos indirectos: actúan en células distintas a la musculatura lisa (células inflamatorias. mientras se mide un índice de función pulmonar. Prueba de provocación bronquial con metacolina. para considerarla positiva. Existen diferentes protocolos de realización utilizando diferentes concentraciones de metacolina y o bien un dosímetro o un nebulizador. embolia pulmonar). aunque en general en grado leve. La medición de la DLCO se realiza habitualmente con la técnica de la respiración única. y la prueba en tapiz rodante en el laboratorio de función pulmonar. Se considera positiva la prueba cuando se obtiene una caída ≥ al 15% del FEV1 respecto al valor basal. Esta última valoración es más adecuada. edema pulmonar). o técnicas sin sedación. como la determinación del flujo máximo a volumen corriente (VmaxFRC) mediante el método de la compresión torácica rápida. que se realiza en el exterior. La realización de una prueba reglada de esfuerzo. como en los adultos. o cuando el aumento es del 9% respecto al valor teórico. y en la alteración de la barrera alveolo-capilar (neumopatías intersticiales. además. opresión torácica o tos y/o disnea de esfuerzo. Representa la superficie alveolar disponible para realizar el intercambio gaseoso.8 μmol. La metacolina es un derivado sintético de la acetilcolina que es la sustancia broncoconstrictora natural.edad en años). por un artificio matemático. pero los lactantes respiran preferentemente por la nariz y. Por ello. La distribución de la hiperrespuesta bronquial en la población es unimodal y no hay un valor de PC20 o de PD20 que separe nítidamente a las personas normales de los pacientes con asma. La prueba se considera positiva cuando se obtiene un aumento del FEV1 del 12% respecto al valor basal. manitol) o farmacológicos (adenosina. ya que pueden no corresponder a los valores máximos del paciente. El niño debe realizar un esfuerzo durante 6 minutos. En el Cuadro 16. Su medición se efectúa mediante la práctica de una prueba de provocación. los cambios en las resistencias de las vías aéreas intratorácicas se podrían ver enmascarados en caso de obstrucción nasal. soluciones hipo o hiperosmolares. Cuando se utiliza la conductancia específica (sGaw) el aumento debe ser del 35%. Puede tratarse de estímulos físicos (ejercicio. la resistencia nasal representa el 50% de la resistencia total de las vías aéreas. de alguna forma. Estudio de la hiperrespuesta bronquial. La hiperrespuesta bronquial (HRB) acompaña al asma formando parte de su triada diagnóstica. taquicininas). transcurridos 15 minutos. La prueba también se puede realizar en niños no colaboradores mediante técnicas que precisan sedación. Además. La HRB inespecífica expresa la tendencia de las vías aéreas a reaccionar ante una serie de estímulos físicos. bronquiectasias. habitualmente la espirometría. He (10%). valorando la presentación de una broncoconstricción permite establecer el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. antes y después de administrar un broncodilatador. No obstante. infecciones víricas. 10 y 15 minutos de finalizada la carrera. valoradas mediante pletismografía. se ha utilizado la medida de las resistencias de la vía aérea. por lo que una prueba negativa no descarta el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. También se observa HRB. aunque algunas de ellas se pueden realizar durante el sueño espontáneo. • Niños con sintomatología atípica o monosintomáticos. Dado que a esta edad los niños no colaboran en la realización de las pruebas. Se calcula la concentración (o la dosis acumulada) de metacolina que produce un descenso del 20% o más del FEV1 (PC20 y PD20). Se entiende por hiperrespuesta bronquial un aumento en el grado de obstrucción de las vías aéreas en respuesta a estímulos broncoconstrictores. manteniendo al menos durante 4 minutos una frecuencia cardiaca superior al 80% de su valor teórico (220 . químicos o farmacológicos. las pruebas funcionales en este grupo de edad se realizan a través de una mascarilla nasobucal. manteniendo una apnea entre 9 y 11 segundos y exhalando de nuevo hasta el volumen residual. Durante esta prueba el paciente respira una mezcla de CO (0. displasia broncopulmonar y rinitis alérgica. Se utiliza un agonista β-2 de duración corta (salbutamol 400 μg con cámara espaciadora). El grupo de niños entre 2 y 3 años de edad sigue siendo un grupo muy difícil de estudiar.Exploración del aparato respiratorio 1367 normal. es preciso aplicar sedación (hidrato de cloral). usando una mascarilla y un neumotacógrafo. Además del FEV1 se han utilizado otros parámetros para valorar la respuesta a la metacolina. sobrevalora la respuesta en los casos en que el FEV1 inicial está muy disminuido (< 60%). como la medida de la presión transcutánea de oxígeno y la auscultación de sibilantes en la tráquea y campos pulmonares. histamina. Así. El problema principal para su realización en los niños es la dificultad para mantener la apnea durante 10 segundos. La prueba es muy específica para el asma. prostaglandina D2 y cisteinilleucotrienos). descenso de la llegada de volumen de sangre a la unidad alveolo-capilar (anemia. Se realizan espirometrías a los 5. Las pruebas más utilizadas en la práctica clínica son la de metacolina y la de esfuerzo.2. aunque su sensibilidad no es muy alta (en torno al 60%). Los estímulos broncoconstrictores se clasifican en: • Estímulos directos: actúan sobre los receptores del músculo liso bronquial (metacolina. La . arbitrario. como la fibrosis quística. Capacidad de difusión del monóxido de carbono El estudio de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) valora la integridad de la barrera alveolo-capilar. Existen varios protocolos para su realización. Para la práctica de la prueba se utiliza cloruro de metacolina (Provocholine®). exponiendo al paciente a dosis crecientes de una sustancia o a un estímulo físico. La medición de la HRB puede tener interés desde el punto de vista clínico en las siguientes situaciones: • Pacientes con historia sugestiva de asma en fase asintomática y en los que no se ha podido constatar obstrucción reversible al flujo aéreo o variabilidad en el mismo. hiperventilación con aire frío. Los niños preescolares pueden no tener la capacidad de coordinación o concentración necesaria para realizar las maniobras. por lo que escoger un punto que defina un aumento de la hiperrespuesta bronquial es. sobre todo a partir de los 3 años. Con estas técnicas es necesario un aumento de las resistencias superior al 45%. con incentivos y juegos adaptados a su edad y personal entrenado y amigable. Los más habituales son: el test de carrera libre.

además de limitar el número de exposiciones innecesarias. Además. Técnicas de función pulmonar aplicables a cada grupo de edad (modificado de: Merkus PJFM. La chaquetilla se infla a diferentes presiones para producir la espiración. entre los que el más importante es la relación entre el tiempo al flujo espiratorio máximo tidal (tPTEF) y el tiempo espiratorio total (tE). ya que dosis altas de radiación pueden ocasionar leucemia. ésta va unida a un neumotacógrafo que mide el flujo. PEF: pico de flujo espiratorio. prueba se puede realizar sin sedación en los niños pequeños. Una radiografía espiratoria aumenta el tamaño cardiaco. de origen tuberculoso). constante de tiempo) Resistencias • Raw • sRaw • Rint • Oscilación forzada Volúmenes pulmonares • FRC (pletismografía) • FRC (helio) • TLC y RV Análisis asa volumen corriente Técnica de lavado de gas con respiraciones múltiples: eficiencia de mezcla de gas Comentarios X X X (X) X X X X X Sueño espontáneo o sedación X X 0-2 años 2-3 años 3-6 años X X (X) X X X X X X X X X X X X Cooperación activa total 6-18 años X X (X) (X) X X X (X) X (X) Cooperación pasiva mínima X X X Alguna cooperación activa posible Rrs: resistencia respiratoria. esto sucede especialmente en niños obstruidos. La presión y el flujo en la boca se miden de forma continua mediante un transductor de presión y un neumotacógrafo de presión diferencial. que correspondería al mesoflujo de una espirometría normal. aumenta la densidad pulmonar simulando patología intersticial o alveolar.1368 Aparato respiratorio Cuadro 16. RM y gammagrafía. FVC y los flujos. Consiste en la aplicación de una oscilación de presión de pequeña amplitud en la entrada de la vía aérea mediante un altavoz y una cámara. Se analiza la morfología de la curva y diversos parámetros. la colimación del rayo sólo en el territorio a radiografiar y la protección de las gónadas y otros territorios con bandas plomadas). RV: volumen residual. Resistencias por oscilometría de impulsos Esta técnica permite la medición de la resistencia total del sistema respiratorio (Rrs) de forma no invasora durante la respiración espontánea. y puede enmascarar la patología existente. FRC: capacidad residual funcional. Se deben hacer todos los esfuerzos posibles para minimizar la exposición a la radiación. distensibilidad. y los datos se registran mediante un sistema informático. ecografía. Existen dos variantes: • A volumen corriente: cuantifica el flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional (VmaxFRC). . calculándose la resistencia (Rint). filtran e introducen en el ordenador para el cálculo de la Rrs. o postero-anterior (PA) en los niños mayores en bipedestación. Rint: resistencias por interrupción.4 y FEV0.2. no se llega al equilibrio entre presiones alveolar y bucal. Radiografía de tórax Utiliza radiaciones ionizantes. Con insuflación previa. la utilización de técnicas depuradas (utilizando los miliamperios. Ambas señales se acondicionan. valorando muy bien la indicación de las exploraciones. kilovoltios y filtros adecuados. Si la interrupción es demasiado corta. mientras el paciente respira tranquilamente.5 segundos (FEV0. o para valorar el tamaño de los hilios pulmonares ante la sospecha de adenopatías (por ejemplo. Paréntesis: se pueden realizar las mediciones. Tras sedar a los niños con hidrato de cloral. lo que le quita utilidad a la técnica. lo que mejora la repetición de la prueba. 2005) Técnica Maniobras espiratorias forzadas • Espirometría (curvas flujo volumen) • Compresión toracoabdominal con o sin insuflación previa (curvas flujo volumen) • FEM (flujo espiratorio máximo) Difusión Mecánica respiratoria (Rrs. Se miden los volúmenes a los 0. La radiografía lateral es fundamental en el estudio de la patología mediastínica para ayudar a localizar la patología en uno de los compartimentos mediastínicos. las técnicas modernas de radiología digital pueden permitir una exposición mucho menor que los sistemas convencionales que utilizan película fotográfica. respectivamente. pero no se ha establecido su validez y/o la probabilidad de tener éxito en su realización es relativamente baja. lo mismo que la TC. El estudio básico inicial comprende la realización de una radiografía de tórax inspiratoria antero-posterior (AP) en los niños pequeños en decúbito supino. El sistema mide la presión en la boca durante la oclusión y el flujo tras liberar ésta. neoplasias o cataratas. • tar la obstrucción.4 y 0. Resistencias por interrupción En esta prueba se hace respirar al paciente a volumen corriente a través de un neumotacógrafo con un obturador que se dispara al inicio de la espiración. TLC: capacidad pulmonar total. La disminución de este cociente se relaciona con obstrucción de la vía aérea. se les coloca una chaquetilla neumática y se aplica a la cara una mascarilla almohadillada que selle bien. sRaw: resistencia específica de la vía aérea. Además de la radiografía de tórax proporcionan una información muy valiosa: TC. Raw: resistencia de la vía aérea. ocluyendo la vía aérea. Sólo está indicada una radiografía espiratoria en algunas situaciones muy concretas: valoración del atrapamiento aéreo en la sospecha de cuerpo extraño bronquial y estudio de neumotórax de pequeño tamaño no visible en el estudio convencional.2. Durante la oclusión se produce una relajación de los músculos respiratorios (reflejo de Hering-Breuer) y se equilibra la presión en la boca con la alveolar.5). con lo que obtendríamos una presión y una resistencia por debajo de lo real. Compresión toracoabdominal rápida Es una técnica que imita la espirometría de los niños mayores. Por ello es muy importante. especialmente en los pacientes pediátricos. el flujo que se produce al abrir el oclusor se debe a la espiración pasiva. valor muy sensible para detec- TÉCNICAS DE IMAGEN Son de gran ayuda en los pacientes con sospecha de enfermedad respiratoria.

• Estudio del mediastino (adenopatías. por lo que sólo puede valorar la zona de partes blandas y las zonas anormalmente densas o con predominio líquido. que tiene un contraste natural alto. por lo que se puede ver a través de estructuras y órganos.2.2. sin ecos en su interior. o cortes multiplanares.14). ya que la superposición de los hilios potenciará el aumento de los mismos. Se estudia el tórax en inspiración y se completa la exploración con la realización de algunos cortes espiratorios que permiten poner de manifiesto la existencia de enfermedad de la vía aérea pequeña. 16. fibrosis quística y bronquiolitis obliterante. con lo que se consigue un gran volumen de datos que luego se pueden procesar.Exploración del aparato respiratorio 1369 A B Figura 16.2. después de la radiografía de tórax. Es muy sensible. 16. Con esta técnica se pueden realizar reconstrucciones bidimensionales o tridimensionales. TC helicoidal. • Estudio de las masas torácicas al diferenciar estructuras quísticas de sólidas. que dibuja la superficie de una estructura. o con múltiples estructuras lineales correspondientes a septos. 16.12). En los estudios convencionales se utiliza un grosor de corte de 8-10 mm y en los estudios de alta resolución. en los que la radiografía de tórax muchas veces es poco demostrativa e incluso puede ser normal. proporciona información de algunas zonas anatómicas que no se visualizan bien en la proyección AP o PA: espacios retrotraqueal y retroesternal. • Valoración de la movilidad diafragmática. En manos experimentadas se puede conseguir reducir el uso de sedación en niños menores de 6 años a menos del 3% en los TC de alta resolución. malformación adenomatoidea quística. oblicuos o curvos.2. Ecografía Su utilidad está limitada en el estudio de la patología torácica debido a la dificultad de propagación de las ondas de ultrasonidos a través del aire y del hueso. helicoidal y helicoidal con multidetectores. Existen diversas modalidades: convencional. Ha sustituido a la TC convencional por su mayor rapidez.15). Obtiene los datos de imagen de forma continua. en la que las imágenes se procesan con diferentes densidades y transparencias.2. permite documentar en ocasiones patologías no visibles en la radiografía de tórax y aporta un detalle anatómico muy importante.8). lo que va a condicionar la decisión terapéutica. poco vascularizada sin zonas de necrosis y poco vascularizada con zonas necróticas o neumonía necrosante) (Fig. lo que hace que se puedan realizar reconstrucciones de mayor calidad. La TCAR es la técnica de elección para el estudio del parénquima pulmonar. con una visión intraluminal se obtienen imágenes similares a las de la broncoscopia (broncoscopia virtual). A) Radiografía de tórax con aumento de densidad por consolidación pulmonar en lóbulo superior derecho. que se confirmarán tras el nacimiento con la TC. En pediatría tiene algunas indicaciones importantes: • Estudio de las neumonías complicadas con derrame pleural. Esta . mayor detalle y tener las mismas aplicaciones clínicas. • Estudio del parénquima pulmonar en pacientes inmunodeprimidos con sospecha clínica de infección pulmonar. Además la radiografía lateral. • Ayuda a precisar la localización para realizar una punción pleural.2. La ecografía permite definir las características del líquido pleural que puede estar libre. un grosor de 1-2 mm. 16. la imagen MIP (Maximun/Minimun Intesity Projection). coronales o sagitales. y no se visualizan bien en la TCAR. B) Ecografía Doppler del mismo paciente con señal muy heterogénea. 16.8. de alta resolución. y en la diferenciación de una seudocardiomegalia debida a un timo grande.10). por la existencia de necrosis del parénquima pulmonar. 16. neumonías intersticiales idiopáticas. permitiendo seguir la morfología de las estructuras anatómicas (Fig. pueden ser coronales. Es la técnica que se utiliza para el estudio de las estructuras mediastínicas y las partes blandas. • Diagnóstico prenatal de malformaciones congénitas (hernia diafragmática. que tienen un contraste y definición bajos en el niño. Tomografía computarizada La TC constituye. masas).2.9).2. linfangiectasia. menos del 10% en los TC helicoidales y menos del 20% en los casos en que se utiliza contraste endovenoso. Los cortes bidimensionales (2D). con bandas libres flotando. sin intervalos de corte. la técnica de elección para estudiar por imagen la patología pulmonar.). También la ecografía Doppler y la Doppler-color van a poder definir la vascularización de la condensación pulmonar (bien vascularizada. etc. secuestro pulmonar. última técnica permite adquirir hasta 40 imágenes por segundo. que permite distinguir estructuras densas (vasos sanguíneos) o poco densas (vía aérea) y la imagen de VR (Volume Rendering) (Fig. 16. etc. zona retrocardiaca y paravertebral y porciones posterobasales de los pulmones. Es fundamental su realización por técnicos entrenados en el manejo de pacientes pediátricos para minimizar la radiación y el uso de sedación. (Fig. Las indicaciones de la TCAR son: • Estudio de enfermedades que afectan a la vía aérea. Las imágenes tridimensionales (3D) más comunes son la imagen de superficie (SSD: shaded-surface-display) (Fig.2.13). sagitales. TC de alta resolución (TCAR). • Sospecha de patología intersticial como alveolitis alérgica extrínseca.11 y 16. • Estudio de neonatos o lactantes con sospecha de displasia broncopulmonar (Fig. en un niño con neumonía de evolución tórpida. histiocitosis X. como las bronquiectasias (Fig.

. B) Atelectasia con bronquiectasias cilíndricas en su interior. Figura 16. Reconstrucción bidimensional que muestra un secuestro pulmonar con su vascularización anómala a partir de la aorta. Figura 16. en un paciente afecto de discinesia ciliar primaria.1370 Aparato respiratorio A B Figura 16.2.9. TC de alta resolución (TCAR) en un niño afecto de histiocitosis X. TC de alta resolución (TCAR) que muestra un patrón de vidrio esmerilado (ground-glass) en una niña de 6 meses de edad con neumonitis crónica de la infancia secundaria a déficit de proteína C del surfactante.12.2. TC helicoidal. localizadas en el lóbulo medio.2. TC de alta resolución (TCAR) en una paciente afecta de displasia broncopulmonar que muestra un patrón seudoquístico. Figura 16.13. TC de alta resolución (TCAR) que muestra: A) Bronquiectasias quísticas difusas en un paciente afecto de inmunodeficiencia común variable.2.2. Figura 16. con múltiples quistes en ambos parénquimas pulmonares. con engrosamiento de septos que llegan hasta la periferia.11.10.

Es limitada. .2. Una gammagrafía de ventilación y perfusión normal descarta la existencia de patología broncopulmonar. y permite detectar lesiones antes incluso de su manifestación radiológica. 16. debido a la poca grasa que tienen los pacientes pediátricos.16). A) TC de alta resolución que muestra atrapamiento aéreo con mucocele (flecha) en su interior. Utilidad en la patología pulmonar. puede dar un resultado falso positivo dada su elevada sensibilidad. que microembolizan las arteriolas y capilares. si está en una fase de agudización respiratoria. La presencia de defectos concordantes de perfusión y ventilación excluyen una embolia reciente e indican procesos parenquimatosos (en presencia de historia clínica que sugiera embolia previa pueden corresponder a un infarto pulmonar). como fibrosis quística o bronquiolitis obliterante (Fig. correspondiente a atresia bronquial segmentaria. • Evaluación de la infección pleuro-pulmonar complicada. masas mediastínicas especialmente del mediastino posterior para valorar la invasión del canal medular. que pone de manifiesto las áreas con retención aérea. • Diagnóstico de hipoplasia pulmonar (Fig. TC helicoidal. sin ninguna consecuencia para la perfusión pulmonar. B) Tomografía computarizada helicoidal con reconstrucción tridimensional (Volume Rendering). En la gammagrafía de perfusión se administran por vía EV macroagregados de albúmina (99mTC-MAA) o microesferas (99mTC-microesferas) marcadas con 99mTC. con boquilla y circuito cerrado de xenón. A Figura 16. vaso anómalo en el secuestro pulmonar. del mismo paciente en la que se aprecia la hiperclaridad del lóbulo superior izquierdo y la ausencia del bronquio del lóbulo superior izquierdo. • Evaluación de patología vascular (angio-TC). lo que hace obligatoria la sedación en los niños pequeños. En niños pequeños. Las principales indicaciones de la gammagrafía pulmonar en pediatría son: • Seguimiento de niños con enfermedades broncopulmonares graves. o con kriptón (81mKr). Es importante realizar la exploración cuando el paciente se encuentra en fase estable o en la mejor situación broncopulmonar posible ya que. complicaciones pos cirugía de la vía aérea). y de otras lesiones pulmonares. • Evaluación prequirúrgica de bronquiectasias. sólo se puede practicar con kriptón. • Evaluación de áreas difíciles: cérvico-torácica. Reconstrucción tridimensional en superficie del árbol bronquial que muestra estenosis del bronquio principal derecho en una niña de 10 años de edad trasplantada de pulmón. La gammagrafía de ventilación y perfusión tiene numerosas indicaciones en la patología broncopulmonar en pediatría. menores de 3-4 años. como las adenopatías y el estudio de masas. y para el estudio de las estructuras vasculares (angio TC). desapareciendo de los pulmones en 4-8 horas.2. Una gammagrafía de perfusión y ventilación normal excluye el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar. ya que la exploración con 133Xe requiere la colaboración activa del niño al practicarse con un espirómetro. B En los estudios de TC helicoidal es frecuente en los niños utilizar contraste intravenoso. Aunque la resonancia magnética (RM) es la técnica de elección para la evaluación de las anomalías de los grandes vasos. Una gammagrafía de perfusión con uno o más defectos de perfusión segmentarios en presencia de gammagrafía de ventilación normal es altamente específica de tromboembolismo pulmonar. masas quísticas dudosas y estudio de partes blandas de la pared torácica y del diafragma. Posteriormente las partículas de MAA se fragmentan espontáneamente y se fagocitan. equilibrio y vaciado. Tiene interés sobre todo en el estudio de las estructuras vasculares (anillos vasculares. Indicaciones.2. para facilitar la diferenciación de algunas estructuras anatómicas. distribuyéndose por el lecho vascular pulmonar según la perfusión regional de cada zona. La sensibilidad de la gammagrafía es muy elevada. La gammagrafía de ventilación se puede practicar con xenón (133Xe). • Evaluación de la vía aérea central (malformaciones congénitas de la vía aérea o relacionadas con anillos vasculares. • Diagnóstico de embolia pulmonar. 16. permitiendo detectar lesiones en otros lóbulos o afectación del pulmón contralateral.Exploración del aparato respiratorio 1371 Figura 16. ya que consta de las fases de llenado pulmonar. Las indicaciones del TC helicoidal son: • Estudio de nódulos pulmonares y masas torácicas. Durante la realización de una gammagrafía de perfusión se ocluyen menos del 1% de los segmentos vasculares.17). La gammagrafía con 133Xe proporciona más información que la que se obtiene con 81mKr.2.14. retorno venoso anómalo. Resonancia magnética Su realización requiere más tiempo que la TC. la TC helicoidal puede ser muy útil en niños cuyas condiciones clínicas hagan que no sea recomendable una sedación. • Cuantificar la afectación relativa de cada pulmón. diafragmática/peridiafragmática y pared torácica. patología endobronquial. etc.15. Gammagrafía pulmonar La gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión proporciona información sobre la distribución relativa de la perfusión y la ventilación de los pulmones a través de la detección de la distribución pulmonar de radiofármacos administrados al paciente.).

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Aparato respiratorio

A

B

Figura 16.2.16. A) TC de alta resolución en una niña con bronquiolitis obliterante postinfecciosa que muestra una aireación pulmonar muy heterogénea, con patrón en mosaico. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra perfusión pulmonar muy heterogénea en parénquima pulmonar izquierdo y ausencia de perfusión en lóbulo superior derecho (imagen póstero-anterior).

A

B

Figura 16.2.17. A) Radiografía de tórax con disminución marcada de volumen del hemitórax derecho. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra hipoperfusión de todo el pulmón derecho, con ausencia de perfusión del lóbulo inferior derecho. Se trata de un caso de hipoplasia pulmonar derecha asociada a fístula sistémico-pulmonar en el lóbulo inferior derecho.

Diagnóstico de fístulas arteriovenosas pulmonares. Los macroagregados de albúmina marcados con 99mTc pasan a través de la fístula a la circulación sistémica y microembolizan en los territorios con una microcirculación más rica (cerebro, tiroides, bazo, riñones). Se puede cuantificar el shunt mediante la relación entre la perfusión pulmonar y el paso de actividad a circulación sistémica (QP/QS). La zona en que se localiza la fístula está hipoperfundida (Fig. 16.2.18).

la necesidad de la exploración por lo que precisan una sedación adecuada. En los últimos años se ha incrementado considerablemente el espectro de indicaciones diagnósticas y terapéuticas de la broncoscopia. En el Cuadro 16.2.3 se resumen sus principales indicaciones. Broncoscopio flexible. Permite con una fácil maniobrabilidad alcanzar los bronquios segmentarios y subsegmentarios. Se puede utilizar en pacientes ventilando espontáneamente, con lo que requiere únicamente sedación y no anestesia general. Es posible introducirlo a través de vías aéreas artificiales. Existen actualmente cuatro tamaños de broncoscopios flexibles disponibles para su utilización en niños: • De 4,8-4,9 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 2 a 2,2 mm. • De 3,5 a 3,6 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,8 a 3,1 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,2 mm de diámetro externo sin canal de trabajo.

BRONCOSCOPIA
La exploración directa de las vías respiratorias mediante la broncoscopia constituye actualmente una de las técnicas que proporciona más datos de interés diagnóstico en la patología respiratoria pediátrica. El desarrollo de nuevos broncoscopios ha hecho posible la aplicación de estas técnicas en los niños de todas las edades, incluidos los recién nacidos prematuros. Los niños habitualmente no son colaboradores ni comprenden

Exploración del aparato respiratorio

1373

Cuadro 16.2.3. Indicaciones de la broncoscopia en pediatría Broncoscopia diagnóstica • Semiología respiratoria persistente o preocupante – Estridor – Sibilantes persistentes – Tos crónica – Hemoptisis – Anomalías de la fonación • Hallazgos radiológicos persistentes pulmonares de etiología no aclarada – Atelectasias persistentes – Neumonías recurrentes o persistentes – Neumonía en el paciente inmunodeprimido – Neumonía intersticial – Hiperclaridad pulmonar localizada • Patología respiratoria neonatal – Complicaciones mecánicas de la ventilación asistida – Malformaciones – Malacia • Situaciones patológicas específicas – Tuberculosis pulmonar – Fibrosis quística • Seguimiento de los pacientes trasplantados de pulmón Broncoscopia terapéutica • Extracción de cuerpo extraño • Dilatación de estenosis bronquiales • Colocación de prótesis traqueobronquiales • Resección de lesiones con láser • Extracción de tapones de moco o coágulos • Lavado broncopulmonar en la proteinosis alveolar • Intubación traqueal difícil

Figura 16.2.18. Gammagrafía pulmonar de perfusión con rastreo de cuerpo entero. Se observa actividad sistémica del radiotrazador a nivel de cerebro, tiroides, bazo y riñones, calculándose un cortocircuito derecha-izquierda del 36%, en un caso de fístula arteriovenosa pulmonar.

El broncoscopio de 3,5-3,6 mm (broncoscopio pediátrico estándar) se puede utilizar en recién nacidos a término (peso a partir de 3,5 kg). En niños intubados se precisa un diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 5 mm. El broncoscopio de 4,8-4,9 mm se puede utilizar en niños mayores de 4 años de edad (peso superior a 20-25 kg). En niños intubados se precisa diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 6,5 mm. Broncoscopio rígido. Con diámetros internos de 2,5 mm a 7 mm y longitud de 20 a 50 mm, que permiten utilizarlo en todas las edades pediátricas. El broncoscopio rígido tiene un canal de trabajo grande que permite la ventilación del paciente y el empleo de instrumentos grandes para realizar maniobras terapéuticas. También tiene una mayor resolución de imagen y permite una mejor visión de la parte posterior de la laringe y tráquea cervical. Por ello es más útil en la evaluación de hendiduras laringoesofágicas, o fístula traqueoesofágica. Además de la evaluación de la patología laríngea y subglótica, las principales indicaciones para el empleo del broncoscopio rígido son: extracción de cuerpos extraños, realización de maniobras que precisan instrumentación tales como biopsias o dilatación neumática en niños pequeños, empleo de láser y el tratamiento de las hemoptisis masivas en niños pequeños.

en tres fracciones iguales en niños de menos de 20 kg de peso y en fracciones de 20 mL en niños de más de 20 kg. Una vez obtenido el líquido del lavado se realizan estudios citológicos y microbiológicos. Estudios citológicos. Los procedimientos citológicos de aplicación clínica rutinaria en el líquido de lavado broncoalveolar incluyen el contaje celular, la fórmula diferencial de los diferentes tipos celulares presentes y la visualización de gérmenes en la tinción realizada. En ocasiones, según la patología sospechada, es útil la práctica de tinciones de PAS (periodic acid-Schiff) si se sospecha una proteinosis alveolar, de Pearls (para el estudio de macrófagos cargados de hemosiderina, en la sospecha de hemorragia pulmonar) y oil-red (para el estudio de macrófagos cargados de lípidos). También en algunas patologías puede ser de interés el estudio de poblaciones linfocitarias o de algunos marcadores tumorales (proteína S-100 en la histiocitosis X) (Cuadro 16.2.4). Estudios microbiológicos. Debido a la contaminación bacteriana orofaríngea que ocurre inevitablemente durante la recogida de muestras broncoscópicas, es necesario realizar cultivos cuantitativos de las muestras obtenidas. Se considera que el límite de positividad para el lavado broncoalveolar es ≥ 104 UFC/mL. El aislamiento de patógenos en el líquido de lavado broncoalveolar, que no se encuentran habitualmente en las vías respiratorias, se considera diagnóstico de infección por estos microorganismos. Éstos incluyen: Pneumocystis jiroveci, Mycobacterium tuberculosis, Legionella pneumophila, Nocardia, Histoplasma, Blastomyces, virus influenza, y virus respiratorio sincitial. En cambio el aislamiento de otros microorganismos que pueden ser contaminantes o comensales de las vías aéreas no establece una relación causal: virus Herpes simplex, citomegalovirus, Aspergillus, micobacterias atípicas y Candida.

LAVADO BRONCOALVEOLAR
Es una técnica que permite la recuperación de componentes celulares y no celulares de la superficie epitelial del tracto respiratorio inferior. Generalmente se realiza a través del broncoscopio (lavado broncoalveolar broncoscópico), aunque en ocasiones se practica directamente con una sonda protegida a través de un tubo endotraqueal (lavado broncoalveolar no broncoscópico). En caso de afectación pulmonar localizada se realiza el lavado en la zona afecta y, en caso de afectación pulmonar difusa, en el lóbulo medio ya que en esta zona se obtiene una mayor recuperación de líquido. Para el lavado se utiliza suero fisiológico (ClNa al 0,9%) estéril. Se recomienda emplearlo a temperatura de 37 °C, lo que disminuye la tos y el broncoespasmo secundario, produce un menor deterioro de la función pulmonar y favorece una mayor recuperación de líquido. No obstante, bastantes grupos utilizan suero salino a temperatura ambiente. El protocolo más empleado utiliza un volumen total de lavado de 3 mL/kg de peso, repartiéndolo

BIOPSIAS
Biopsia transbronquial o biopsia pulmonar broncoscópica. Constituye un método relativamente no invasor y seguro de obtener parénquima pulmonar para su estudio, pudiendo evitar la necesidad de realizar una toracotomía. La indicación general para su realización es la investigación de infiltrados pulmonares localizados o difusos, con patrón intersticial, alveolar, miliar o nodular fino, tanto en pacientes inmuno-

1374

Aparato respiratorio

Cuadro 16.2.4. Utilidad del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de las enfermedades pulmonares (Blic, 2000, De Gracia, 2003, modificado)

BAL diagnóstico Proteinosis alveolar Hemorragia alveolar Histiocitosis X Neumonía lipídica

↑ linfocitos T (predominio CD4)
Enfermedad de Crohn Sarcoidosis Artritis reumatoide

BAL útil en el diagnóstico diferencial ↑ linfocitos T (predominio CD8) ↑ eosinófilos Neumonitis por hipersensibilidad BONO Vasculitis Histiocitosis X Neumonitis inducidas por fármacos Asma Neumonía eosinofílica aguda Neumonía eosinofílica crónica Síndrome de Churg-Strauss Aspergilosis broncopulmonar alérgica Reacciones a fármacos Neumopatías intersticiales (FPI)

↑ neutrófilos
Enfermedades del colágeno Granulomatosis de Wegener SDRA Asma (crisis aguda) Infección

BAL: lavado broncoalveolar; BONO: bronquiolitis obliterante neumonía organizativa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; SDRA: síndrome de distrés respiratorio del adulto.

competentes como en inmunodeprimidos, siempre que no sea posible su diagnóstico por otros métodos diagnósticos. La biopsia transbronquial es la técnica de elección para el diagnóstico y la vigilancia de los episodios de rechazo agudo en los niños trasplantados de pulmón. Se realiza introduciendo unas pinzas a través del canal de trabajo del broncoscopio, llegando hasta la porción más distal posible. Es conveniente realizarla con control de fluoroscopia para visualizar la localización de las pinzas en el momento de hacer la biopsia y la distancia de éstas con la pleura. El tejido que se obtiene consiste en varias muestras de pulmón de 1-2 mm de longitud. Las complicaciones son neumotórax y hemorragia. Biopsia bronquial o mucosa. Se incluye la biopsia de lesiones endobronquiales o de la mucosa bronquial. Puede ser indicación de biopsia bronquial cualquier alteración de la pared bronquial desde engrosamientos, o irregularidades de la mucosa hasta la presencia de masas. En niños se puede utilizar para el diagnóstico de enfermedades granulomatosas (tuberculosis o sarcoidosis). Otras indicaciones menos frecuentes en niños son: tumores endobronquiales, sarcoma de Kaposi y enfermedades crónicas fúngicas, y estudio del asma de control difícil. La maniobra se repite en la misma zona hasta lograr 3 a 5 muestras óptimas. En ocasiones se pueden obtener estudios negativos en lesiones accesibles debido a la presencia de necrosis o inflamación superficial, o a tratarse de lesiones muy sangrantes que impiden repetir la toma. Biopsia pulmonar quirúrgica. La biopsia pulmonar abierta tiene varias indicaciones en pediatría: enfermedades intersticiales, enfermedades pulmonares en pacientes inmunodeprimidos y enfermedades pulmonares en niños críticamente enfermos. Conlleva una morbilidad significativa y debe realizarse sólo si el diagnóstico no se ha podido realizar con métodos menos invasores. Las complicaciones de la biopsia son mayores en los pacientes críticamente enfermos, siendo las principales: neumotórax y necesidad de soporte ventilatorio prolongado. Se puede realizar a cielo abierto, mediante una minitoracotomía, o mediante toracoscopia, que permite una amplia exploración del hemitórax intervenido, pudiéndose establecer bajo visión directa la extensión de las lesiones y tomar muestras de todos los lóbulos afectados. Biopsia pulmonar percutánea. Se han publicado algunos estudios pediátricos con resultados positivos con la utilización de esta biopsia guiada por TC, mostrándose especialmente útil para el diagnóstico de la aspergilosis pulmonar, y en el estudio de nódulos pulmonares de probable origen maligno. Las complicaciones principales son hemorragia y neumotórax que, en general, es de pequeño tamaño y de resolución espontánea.

en niños pequeños, obteniendo un resultado superior al del lavado gástrico, y en niños con fibrosis quística, obteniendo resultados positivos y de una forma segura en niños a partir de 4 años de edad. Ya que muchos niños pequeños con fibrosis quística no producen esputo y el aspirado nasofaríngeo tiene un valor predictivo positivo pobre, esta técnica puede facilitar el tratamiento adecuado de la infección en los niños con fibrosis quística. Además de en la investigación de las infecciones pulmonares, la técnica del esputo inducido ha experimentado un auge muy importante en los últimos años en el estudio de la inflamación pulmonar en el asma, estudiando el recuento celular y los niveles de mediadores inflamatorios en el sobrenadante del esputo.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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ESPUTO INDUCIDO
El examen del esputo permite determinar los agentes causales de algunas infecciones pulmonares y, por otro lado, proporciona un método directo de estudiar de forma no invasora la inflamación de las vías aéreas. La inducción del esputo en los niños, que normalmente no expectoran, facilita la obtención de esta muestra para su procesamiento y análisis. En los niños inmunocomprometidos, esta técnica se ha mostrado particularmente útil en el diagnóstico de la infección por Pneumocystis jiroveci. Se ha utilizado también para el diagnóstico bacteriológico de la tuberculosis pulmonar

la malformación adenomatoidea quística o el secuestro pulmonar. de los plexos nerviosos (simpático. La ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar del lado afecto se evidencia por angiorresonancia o TC con contraste. Aplasia indica falta de tejido pulmonar y vasos. los quistes. el pulmón contralateral es de mayor tamaño. pero los bronquios principales están básicamente conservados (Fig. La ecografía prenatal permite el diagnóstico de algunas. Agenesia y aplasia pulmonar Ambos trastornos se distinguen por la ausencia o presencia del esbozo bronquial. El pulmón opuesto es hiperplásico. a veces. Fístula broncobiliar – Enfisema lobar. unas por defecto. expectoración. corazón y grandes vasos hacia el hemitórax afecto. parasimpático) y de la pleura parietal. Existe una serie de malformaciones asociadas que ensombrecen el pronóstico. Se presenta aislada o asociada a otros defectos. con disminución de los espacios intercostales y elevación del diafragma.3 Malformaciones broncopulmonares L. En la agenesia pulmonar hay ausencia completa de bronquios. como por la morfología de los anillos cartilaginosos. como la hipoplasia pulmonar. E. eventración diafragmática). tejido pulmonar y vasos. . A Por defecto o malformaciones mayores • Agenesia. Bronquiectasias congénitas • Pulmón – Quistes. lo mismo que las diafragmáticas (hernia. a) Sin malformaciones parenquimatosas. aplasia o hipoplasia (Cuadro 16. en especial el secuestro pulmonar. El pulmón es pequeño.1) y otras por exceso. Su manifestación clínica corresponde a infecciones pulmonares de repetición. lóbulo paracardiaco. Hipoplasia Por exceso • Anomalías de las cisuras – Lóbulos supernumerarios (pulmón en espejo. Tipos de hipoplasia global. El diagnóstico de imagen suele ser confirmatorio. en el niño mayor. y en la hipoplasia (B).3. El tratamiento quirúrgico es solamente recomendable en casos de vascularización anómala o por infecciones repetidas de las zonas malformadas. Clasificación de las malformaciones del aparato respiratorio Hipoplasia pulmonar Corresponde a una reducción del tejido pulmonar con disminución del número de ramificaciones bronquiales o a una diferenciación insuficiente del parénquima pulmonar. Predominan en el lado izquierdo (Fig.3. pero existe un esbozo bronquial. como disgenesia renal. Aplasia.M. Puede descubrirse en una exploración rutinaria. Predominan en pulmón izquierdo. Malformación adenomatoidea quística • Vasculares – Fístula arteriovenosa – Síndrome de la cimitarra • Linfáticas – Linfangiectasias pulmonares Malformaciones de la caja torácica B Figura 16. escoliosis. tanto por el número.Malformaciones broncopulmonares 1375 16.1. El pronóstico depende de la edad de inicio de la sintomatología. Radiológicamente se aprecia el desplazamiento del mediastino. lóbulo medio izquierdo) – Falsas cisuras (lóbulo ácigos) • Secuestros (intralobar y extralobar) De las estructuras orgánicas • Tráquea – Traqueomalacia. Es constante la ausencia de la arteria pulmonar.3. donde existe disminución en el número de divisiones bronquiales. Tardío En la edad pediátrica desempeñan un papel importante las alteraciones estructurales congénitas presididas por las malformaciones. Morales. compensador y.1). J. matidez a la percusión del hemitórax afecto y abolición del murmullo vesicular. sin alteración histológica importante. El lado sano aparece distendido. el hemitórax afecto está reducido de volumen. Cuadro 16. en un proceso de infección aguda o bien por un cuadro de disnea moderada e intermitente más acusada al esfuerzo. la localización de la afección. la práctica de RM confirmará el diagnóstico y establecerá la diferenciación entre aplasia y agenesia. 2. Si no existen otras malformaciones suele ser bien tolerada y diagnosticada a raíz de un cuadro de infecciones pulmonares de repetición. b) quística. anormal en su lobulación. o anomalías cardiovasculares. La hernia diafragmática congénita puede impedir el desarrollo pulmonar y condicionar la aparición de hipoplasia que condiciona la clínica y el pronóstico de esta malformación (véase cap.31). Esquema de hipoplasia (A) y aplasia (B) pulmonares. en ocasiones.1) y es mayor la incidencia en el varón. 16. como agenesia. Anomalías cartilaginosas – Fístula traqueoesofágica • Bronquios – Bronquiomalacia. 16. Anomalías de anillos cartilaginosos – Atresia segmentaria bronquial. MALFORMACIONES POR DEFECTO Dentro del grupo de las malformaciones mayores del aparato respiratorio se incluyen. A la exploración se puede comprobar una disminución en la amplitud inspiratoria. Ribó. Son menos frecuentes y pueden pasar inadvertidas o ser erróneamente calificadas como hipoplasias. Agenesias y aplasias lobulares. con ausencia de estructura alveolar y anomalías del desarrollo en el sistema bronquial que condicionan la existencia de quistes y bronquiectasias. En la hipoplasia hay anomalía del desarrollo del árbol bronquial y el tejido pulmonar existe en cantidad variable. En caso de infección se añadirá tos y.3. Se asocian anomalías bronquiales. La morfología traqueal se altera. La morfología torácica es normal en el RN pero.3. La bilateralidad es excepcional e incompatible con la vida.1. las malformaciones asociadas y la existencia de sobreinfección o lesiones en el lado opuesto.

implantación auricular baja. excepcionalmente. La práctica de una TC con contraste puede evidenciar el vaso aberrante. lo que es posible vía toracoscópica. por lo que se usa también el término de disquinesia o disfunción traqueobronquial. También pueden ser puras (sin modificación parenquimatosa) o quísticas. en la inspiración. 3. Tratamiento. Puede ir asociado con anomalías esplénicas y cardiacas. Traqueomalacia Se trata de una debilidad anatómico-funcional de la pared bronquial o traqueal. El secuestro extralobar está situado fuera del tejido pulmonar. Se trata de un territorio pulmonar aislado. Se trata de una masa de morfología redondeada con un pedículo que nace del mediastino y que en su interior contiene un canal de estructura semejante a la bronquial. incluso con la presencia de algún nivel líquido. C) Angiorresonancia que demuestra una arteria sistémica procedente de la aorta que va hacia el secuestro (flecha densa) y un drenaje venoso que va hacia las venas pulmonares (flecha vacía). con mayor frecuencia. Se localiza en el lado izquierdo en el 90% de los casos (el intralobar en el 60%). por tanto. Aunque la arteria anómala no se visualice. En el tipo izquierdo. que nacen de la aorta torácica o abdominal. Existen rastros de árbol bronquial.2. Es preferible extirpar la mayoría de casos. En la radiografía simple pulmonar aparece como una masa densa. sin sus conexiones normales. dos parietales y dos viscerales. para evitar complicaciones tales como la infección de la zona o la repercusión cardiaca en casos de shunt amplio. incluso los asintomáticos. El drenaje venoso se hace a la circulación general (shunt izquierda-derecha). A) Radiología simple.8). por lo tanto. localizada en la base pulmonar (Fig. ya que con la espiración forzada o la tos el calibre traqueal puede disminuir en un 50%. En el 50% restante aparece entre los 2 y los 12 meses. salvo en las raras ocasiones Figura 16. Es una malformación relativamente frecuente. si bien se han detectado a pacientes en los que el secuestro ha disminuido y es bien tolerado. bronquial y parenquimatosa”. pulmón. el niño emite un ruido anormal o estridor. El estridor casi siempre es espiratorio. bronquios. lo que produce el colapso brusco antes de finalizar la espiración. esta última modalidad corresponde a la cisura o lóbulo ácigos. localizado dentro de los límites de la pleura visceral. Secuestro pulmonar situado en la base pulmonar izquierda. En la mitad de los casos se inicia la sintomatología durante el periodo de la 16ª a la 28ª semanas de vida intrauterina. y d) falsas cisuras caracterizadas por una depresión en surco. no tiene comunicación con el sistema bronquial.1376 Aparato respiratorio Hipoplasias parciales. Tos. con ocasión de una infección respiratoria común. El llamado tipo derecho presenta dos lóbulos en el lado derecho. aislados por tejido conjuntivo. Está irrigado por una o varias arterias sistémicas procedentes de la aorta. Suele existir tos rebelde y a veces crisis de . El secuestro intralobar es más frecuente y está constituido en el interior de un lóbulo o segmento y. Con la broncoscopia y broncografía no se obtienen datos de valor. Si contiene aire ofrece un aspecto quístico. así. La disquinesia traqueal puede definirse como una disminución del calibre espiratorio superior a la mitad de su calibre inicial. se trata de un niño afecto de una infección pulmonar persistente con episodios de agudización o bien neumonías de repetición. En ocasiones van asociadas con otras malformaciones. En estas condiciones. dolor torácico. generalmente. el pulmón presenta dos cisuras y. el contraste no penetra en las zonas del secuestro. Carecen de importancia y repercusión patológica. con mayor frecuencia en las bases pulmonares. Puede ser secundaria a alteraciones funcionales o bien por displasia cartilaginosa.8% de las piezas de resección pulmonar.3. Muchos secuestros se diagnostican prenatalmente mediante ecografía y de esta forma resulta más fácil el correcto seguimiento postnatal. en que hay una comunicación con el árbol bronquial por infecciones previas. rara vez se aprecia en ambos tiempos de la respiración y. Secuestro intralobar. Presenta dos variedades: pulmón accesorio en conexión con el aparato respiratorio y pulmón aberrante que no tiene conexión con el aparato respiratorio y está incluido en otros tejidos. Diagnóstico. conocimiento que es de gran ayuda para el momento operatorio. b) cisuras que diferencian territorios pulmonares aéreos correspondientes a bronquios ectópicos. que puede aparecer en los dos lados. Existen también vasos de origen sistémico. junto con otros síntomas (véase cap. como hernia diafragmática.2). ni con la circulación pulmonar. producida por la impronta de un vaso y tapizada por cuatro hojas. La vascularización anómala del secuestro se visualiza bien con eco-Doppler.3. vasos y linfáticos. c) cisuras suplementarias limitando territorios parenquimatosos autónomos. Suele ser asintomático y de diagnóstico fortuito. En ocasiones se tratará de anomalías vecinas o secuelas de procesos quirúrgicos regionales. ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS ORGÁNICAS Como se indicó en el cuadro inicial. a nivel del segmento posterobasal del lóbulo inferior. La angiorresonancia permite establecer el diagnóstico exacto. Generalmente. hallándose en el 1. Se descubre casualmente por examen radiológico o por manifestación de alguna de sus complicaciones. pueden verse implicadas diversas estructuras: tráquea. dehiscencia pericárdica y anomalías vertebrales. Es una anomalía excepcional. Para la cirugía debe recordarse la gran variabilidad de la vascularización aberrante que puede existir. como el síndrome de Ivemark. la hipoplasia del pulmón derecho suele formar parte del “síndrome de la cimitarra” (véase más adelante) y del “síndrome de Potter”: agenesia renal. la ausencia de irrigación de la zona sospechosa debe ser siempre considerada como signo de probabilidad. Secuestro pulmonar Presenta la triada anatómica “anomalía vascular. Acostumbran a ser de cuatro tipos: a) variaciones de cisuras normales. Pulmón en espejo. Se asocia con mayor frecuencia a malformaciones. Secuestro extralobar. que se une a esófago o estómago a través del diafragma. B) Delimitación mediante TC. No es más que una exageración de un fenómeno fisiológico. perturbando con ello la ventilación y la eficacia del reflejo de la tos. ya que permite ver la arteria aberrante. fiebre y hemoptisis se presentan de forma variable. tres lóbulos. pero sin relación con la vía bronquial normal. En el 50% de los casos se manifiesta en las dos primeras décadas de la vida y. MALFORMACIONES POR EXCESO Anomalías de las cisuras. facies peculiar. como la infección o la hemorragia. A veces cursa de forma asintomática o monosintomática (tos rebelde). 16. adoptando la luz traqueal una morfología de “cuarto de luna”.

con la aparición de bronquiectasias y trastornos de la función respiratoria. preferentemente afectando al segmento apicodorsal. ni siquiera la broncoscopia ha evidenciado estenosis orgánica o tumoral. en la que el bronquio se aplana de forma transversal. o bien por obstáculos localizados en la propia luz bronquial (granulomas. Es similar al del estridor laríngeo congénito (véase cap. ventilados normalmente.8). bien con la colocación de endoprótesis a nivel traqueal. provoca de manera típica la presentación de neumonías. La neumonía aspirativa es más grave a nivel de los segmentos apical y posterior del lóbulo superior derecho. En el RN puede obligar a la instauración de ventilación asistida. pulmón poliquístico. y del segmento superior del lóbulo inferior derecho. aunque se admite que segmentos cartilaginosos bronquiales anómalos se aplastan en la espiración. La atresia esofágica. Es de origen congénito. mos o la secuela de un cuadro inflamatorio local prolongado. por auscultación. el diagnóstico diferencial se establece con el neumotórax. efectuando un mecanismo de válvula. Cuando es congénita. bien efectuando una pexia traqueal. así como las alteraciones secundarias pulmonares variables según el grado de las complicaciones infecciosas. la exploración muestra signos indudables de insuflación y atrapamiento aéreo en un hemitórax inmóvil. la forma más frecuente es la que afecta a un segmento bronquial (agenesia bronquial segmentaria). Al inicio. Se trata de RN (a veces lactantes pequeños) que presentan un cuadro de insuficiencia respiratoria grave. con hernia a través del mediastino anterior. triángulo basal como consecuencia de la compresión de los lóbulos adyacentes. pero rara vez existen casos desfavorables que cursan con crisis de apnea graves. 16. en general. Secundariamente aparecen manifestaciones broncopulmonares e incluso episodios de bronquitis disneizante. Con sintomatología similar a la anterior. En ocasiones puede ser necesaria la instrumentación quirúrgica. que actúa perturbando también en los lóbulos sanos. etc. enfisema compensador. Diagnóstico. Broncomalacia Corresponde a variables alteraciones anatómicas de la pared bronquial. cuerpo extraño). adquiridas o bien por retraso en la maduración del cartílago. quedando acumulado en el lóbulo correspondiente. en lugar de cerrarse en forma concéntrica. ya que la enorme expansión del primero dificulta la expansión de los segundos. confirmándose por broncoscopia y broncografía. quiste pulmonar congénito y adquirido. disminución del murmullo vesicular. Presenta distintas formas cuyas manifestaciones clínicas obedecen principalmente a la aspiración de material alimentario extraño en el interior del árbol bronquial. En el examen radiológico aparece una imagen radiodensa (mucocele) dentro de la hiperclaridad pulmonar. El desarrollo de las técnicas quirúrgicas reconstructoras laringotraqueales permite que estos enfermos puedan ser decanulados y aumenten su supervivencia. La estenosis provoca la aparición de infecciones repetidas del tracto respiratorio. conocidas en el recién nacido. que requiere tratamiento quirúrgico. Radiológicamente se observan trastornos de la ventilación y refuerzo de la trama bronquial. con taquipnea y cianosis. 16. Se manifiesta clínicamente por tos espasmódica. atelectasias o ambos procesos. no existe un factor causal evidente. ensanchamiento de los espacios intercostales. etc. La corticoterapia no está indicada más que en casos de intensa inflamación objetivada por broncoscopia. crisis de bronquitis obstructiva e infecciones respiratorias frecuentes.3). como a una lesión intrínseca. atribuibles a la compresión traqueal por el bolo alimenticio. Atresia. La presentación de estenosis bronquial sin causa extrínseca presupone una alteración de base en el soporte cartilaginoso: anillos cartilaginosos incompletos. Tratamiento. Se infectan con frecuencia.. con estructura pulmonar conservada. El drenaje de la secreción mucosa bronquial no puede suceder.Malformaciones broncopulmonares 1377 cianosis durante las comidas. infecciosas o no. El pulmón es hipoplásico. a veces hay signos sobreañadidos (sobre todo en la auscultación). desviación del mediastino hacia el lado menos claro. Fístula broncobiliar. Existe un colapso excesivo de las paredes bronquiales en la espiración (en los primeros momentos). cuerpo extraño. Es fácil con los datos reseñados (hiperaireación de un hemitórax.). aplanamiento del diafragma. enfisema obstructivo adquirido. Sólo ha sido descrito en los lóbulos superiores de ambos lados y en el lóbulo medio (zona de hiperclaridad). Pronóstico y tratamiento. La alteración traqueal puede ponerse en evidencia practicando radiografías en inspiración y espiración. Atresia bronquial. hipersonoridad a la percusión. que es función inicialmente de la radiografía. puede obedecer. Etiopatogenia. broncoscopia negativa). Los bronquios distales a la atresia y el parénquima alveolar son normales. mediante broncoscopio. Aparentemente. tanto a la existencia de una compresión extrínseca. Es favorable en el curso del primer año de vida. Tratamiento. El origen de los trastornos es el enfisema obstructivo existente en un lóbulo pulmonar. Más allá de la zona atrésica. La extremidad proximal es un saco ciego. Es quirúrgico. la endoscopia confirma esta grave y rara anomalía. Un trastorno similar se puede producir por compresión extrínseca (adenopatías. Fístula traqueobronquial. y disminución de los movimientos respiratorios (a radioscopia) en el lado afecto (Fig. La posibilidad de una compresión extrínseca es mucho más frecuente y. vasos anómalos. el bronquio es quístico y lleno de moco. de modo que el aire consigue penetrar en la inspiración. pero no salir en la espiración. aunque en ocasiones la radiología es completamente normal. Se basa en la fisioterapia respiratoria. Sintomatología. se aprecia imagen densa. pliegues de mucosa o un tapón mucoso. no se puede demostrar aspiración. desviación del mediastino al lado opuesto y. Asociada a esta alteración pueden existir anomalías del tejido elástico del pulmón. por lo que existe una retención de secreciones. Para establecer el diagnóstico diferencial puede ser necesaria la broncoscopia. Este trastorno no depende de ninguna de las variadas neumopatías. congénitas. aunque no haya sido demostrada una deficiencia franca del mismo. por un trastorno en el desarrollo embriológico entre la 4ª y 6ª semanas. estenosis y fístula traqueobronquial La agenesia traqueal es incompatible con la vida. La lobectomía del lóbulo afecto es la solución en la mayoría de los casos. paulatinamente el aire penetra en el segmento excluido por los segmentos vecinos. Complicación frecuente son las bronquiectasias y la consiguiente sobreinfección de las mismas. La existencia de una anomalía intrínseca de la pared bronquial es excepcional: puede tratarse de un diafragma que ocluye un bronquio principal. infección. Estos síntomas son orientadores. dificultando aún más el diagnóstico. Es consecuencia de un fallo en el desarrollo del tabique esofágico-respiratorio (canal traqueobronquial) dentro del intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. así como la circulación venosa de retorno y la función cardiaca. malformación adenomatoidea quística. si la obstrucción no permite el drenaje de las secreciones bronquiales. profilaxis de las infecciones respiratorias y precauciones durante las comidas. El pronóstico está en función de las anomalías asociadas y de la propia intensidad del defecto anatómico. Tratamiento. ocasionando la retención progresiva de aire con la consiguiente distensión alveolar.3. En algunos enfisemas secundarios a procesos infla- . Son básicamente superponibles a lo indicado antes para la traqueomalacia. cuya tensión aumenta progresivamente. La localización más frecuente es en el lóbulo superior izquierdo. Es una solución de continuidad de un bronquio. Estenosis bronquial. es de origen vascular. En algunos casos se puede admitir un mecanismo parecido puesto en marcha por un vaso anómalo. asociada o no a fístula. TC o RM definen anatómicamente la atresia. malformación de los mis- Enfisema lobar congénito Es una de las causas de trastorno respiratorio en los primeros meses de vida. sin comunicación con el territorio pulmonar correspondiente. pero no patognomónicos. Evolución. Sintomatología. tumores. Diagnóstico. La estenosis traqueal congénita puede afectar desde dos segmentos hasta toda su longitud. cuya importancia radica en su frecuente gravedad.

3. B Figura 16. 16.4. que colocará en situación crítica al niño. 3) masa sólida bien limitada en relación al parénquima vecino y compuesto por malformación adenomatoidea quística o estructura bronquial revestida por epitelio. Con esta misma técnica se debe seguir su evolución.3. y a veces están en comunicación con el árbol bronquial. Quiste aéreo pulmonar: A) Tomografía convencional. antibióticos. si crece rápidamente se presentará una clínica de dificultad respiratoria grave. tapizados por tejido cuboide o columnar. se detecte la reducción o desaparición. Pueden distinguirse tres tipos: 1) dentro de la masa del tejido anómalo existen múltiples quistes a tensión de tamaño superior a los 2 cm de diámetro. síndrome de Mikity-Wilson y displasia broncopulmonar. consecutiva a un trastorno del desarrollo embrionario. 2) quistes de diverso tamaño. Sigue en frecuencia al enfisema lobar. Anatomía patológica. En la pared del quiste puede observarse al microscopio la presencia de cartílago o músculo liso y. que les limita o separa del parénquima pulmonar. el tratamiento médico (corticoides. La TC perfecciona el diagnóstico (Fig. por control ecográfico postnatal. Imagen radiológica comparativa con el enfisema lobar valvular por cuerpo extraño (B). Tratamiento. así como quistes todavía sin insuflar. No es frecuente que un quiste se infecte durante el periodo neonatal.4). matorios intrabronquiales.3. Se aprecia timpanismo a la percusión. Enfisema lobar congénito (A). Pueden ser solitarios (uniloculados o multiloculados) y múltiples. Las células de revestimiento son. por lo que se han efectuado algunos intentos de exéresis quirúrgica de la masa adenomatoidea durante la vida fetal. Los quistes menores. Pueden contener líquido y aire. B) Tomografía computarizada. Malformación adenomatoidea quística Se considera como una variable de la enfermedad quística congénita. de tipo cuboide o aplanado. con poco atrapamiento de aire y progresión lenta. Los signos clínicos del RN con un gran quiste congénito son bastante similares a las manifestaciones clínicas del enfisema lobar congénito. sobre todo en prematuros intubados. intensidad del atrapamiento de aire en el interior del quiste o quistes. El prenatal se efectúa con la ecografía abdominal para control de la gestación. cuya alteración afecta a bronquiolos y espacios alveolares. o los dos elementos. incluso en el periodo postnatal. La imagen radiológica del quiste pulmonar es una hiperclaridad de morfología ovalada o redonda. sin restos intercalados de tejido pulmonar normal. pudiendo no presentar cilios. El quiste pulmonar no se suele asociar a otras anomalías. que provoca compresión de los lóbulos no afectados y desviación del corazón al hemitórax contrario. Puede objetivarse la presencia de una fina y delgada pared. . tejido fibroso. Con la presencia de un solo quiste. A Quistes pulmonares Sintomatología. si es posible por toracoscopia. alveolares o celularidad mixta. Suele ser proporcional a la Los quistes congénitos de pulmón son muy raros y pueden producir cuadros de dificultad respiratoria en el RN. Resección quirúrgica del lóbulo afectado. exceptuando los casos que. suelen manifestarse con una clínica insidiosa. pero más reducidos que los del tipo 1 y entre los cuales existen alvéolos normales. Los ruidos respiratorios están disminuidos. La existencia de un nivel hidroaéreo indica la infección del quiste. fisioterapia) puede conseguir una evolución favorable.3. Como procedimiento de emergencia puede ser útil el drenaje del quiste mientras se prepara la intervención. ocasionalmente. según contengan en el recubrimiento interno células broncogénicas. La presencia de tabiques sugiere el tipo multilobar del quiste solitario. adoptando el tejido pulmonar de la zona un aspecto quisticoadenomatoso.1378 Aparato respiratorio A B Figura 16. El crecimiento de la masa durante la vida intrauterina puede provocar hipoplasia del parénquima vecino. pero ocurre a menudo en otros periodos de la infancia. Se trata de formaciones con una pared especial. incluyendo la malformación adenomatoide quística y las formaciones quísticas adquiridas: neumatoceles postinfecciosos. También se han dividido los congénitos. Diagnóstico. Los tonos cardiacos están apagados. generalmente.

También puede ser detectada con la ecografía que controla la gestación. Pollock JC. Diagnóstico.Kumar B.Malformaciones broncopulmonares 1379 Manifestaciones clínicas. Aparece en el momento del nacimiento o poco tiempo después: dificultad respiratoria con polipnea.Woerner A. 2ª ed. hemivértebras. intercomunicadas entre REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . La intervención quirúrgica estará en relación con la clínica (infecciones pulmonares recidivantes) y las anomalías asociadas. En: Cruz M. musculares. 2003. cianosis progresiva y posibles crisis de apnea. Se describe como alteración aislada pulmonar o asociada a otras malformaciones pulmonares (secuestro pulmonar. Tardío E.Morales L.Duan M.Riedlinger WFJ. Debe hacerse diagnóstico diferencial con cardiopatías cianógenas. a la alteración vascular (drenaje venoso del pulmón derecho a la vena cava inferior).Picone O. J Pediatric Surg 2006. 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Congenital bronchopulmonary malformations: A single-center experience and a review of literature. sí por una red linfática subpleural dilatada. Neonatological and pulmonological management of bilateral pulmonary sequestration in a neonate. El tipo 3 se manifiesta radiológicamente como una masa densa homogénea. Tratamiento. como en el enfisema lobar congénito. A pesar de ser una alteración de naturaleza congénita. Madrid: Ergon.Morales L. de la placa motora. alteraciones renales o diafragmáticas. MacArthur K. junto a las propias de la cardiopatía asociada y a la del grado de hipoplasia pulmonar. correspondiente a los linfáticos pulmonares dilatados y quísticos. . p. congenital cystic adenomatoid malformation. cardiopatía congénita) y linfangiectasias en otros órganos. Manual de pediatría. 677-9. . a tensión e hiperclara. Thorac Cardiovasc Surg 2005: 53: 61-4. 27: 45-52. late surgery. Existe una conexión intrapulmonar directa entre la vena y la arteria pulmonares sin un lecho capilar entre ambas. semejante a la imagen del enfisema lobar congénito.Eber E. altera su evolución alrededor de la 16ª semana de gestación.. enfermedad quística congénita y hernia de Bochdalek. 3: 135-9. Anomalía congénita compleja. Congenital lung malformations-antenatal and postnatal evaluation and management. intralobar sequestration. Consultar el capítulo 16. si no existe malformación asociada. An Thor Med 2008. Clínica. con amplia diseminación de las lesiones y cavidades quísticas de tamaño no superior a 5 mm de diámetro. Sintomatología. and lobar emphysema. Mandelbrot L et al. aunque existen numerosas cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo. Suele presentarse en dos formas: a) microquística. p. Síndrome de la cimitarra. que puede persistir durante mucho tiempo o. como hernias. vacías (a veces contienen una sustancia acidófila. La cirugía fetal en alguno de estos casos extremos se ha demostrado eficaz. del sistema nervioso o por mecanismos etiopatogénicos inciertos. 9: 361-73.Tovar J. Vargas SO. vasculares (hipoplasia de la rama derecha de la arteria pulmonar) y otras de diversa localización. Results of surgical treatment of congenital cystic lung disease. presentar signos de insuflación con desviación del mediastino y colapso pulmonar periférico. En: Cobos N. 1260-6 (con citas bibliográficas de años previos). 41: 2023-7. 4: 301-4. Madrid: Ergon 2006. S. Malformaciones broncopulmonares. estenosis pulmonar). Martínez-Martínez L. . Los casos diagnosticados prenatalmente deben ser controlados y posponerse su tratamiento hasta después del nacimiento. Madrid: Ergon 2008. Diagnóstico. cardiacas (comunicación interauricular e interventricular. igual que para paliar las complicaciones. Agrawal L. or no surgery? Sem Resp Crit Care Med 2007. En: Cruz M et al. no siempre se diagnostica precozmente. MALFORMACIONES DE LA CAJA TORÁCICA Cuando se estudian las malformaciones congénitas del aparato respiratorio se suele hacer referencia a los órganos respiratorios intratorácicos. La exploración del aparato respiratorio es anodina y la auscultación cardiaca negativa. No presenta una localización preferente. Malformaciones vasculares Fístula arteriovenosa pulmonar. Schwendener K. por causa desconocida. bronquios accesorios). Tratado de Neumología Infantil. p.Kamata. y se conocen casos no manifestados clínicamente hasta la edad adulta con motivo de sobreinfecciones del proceso o descubiertos durante una revisión. Eur J Cardiothorac Surg 2005. . Será quirúrgico y la urgencia estará condicionada por el grado de distrés. En algunos casos provocan hidrops fetal. b) forma no quística.Lakhoo K. Tratamiento. asentando igual en vértices que en bases. La angiorresonancia es fundamental para descubrir otras alteraciones del retorno venoso. En la mitad de los pacientes se trata de una lesión aislada. Am J Obstet Gynecol 2004. 231. . . Cao Y et al. hematíes y linfocitos) y sin comunicación con vasos o bronquios. Wolf R et al. Ocasionalmente predomina un patrón radiológico de enfisema pulmonar. Los signos clínicos iniciales corresponden a un distrés respiratorio progresivo que se intensifica a medida que va insuflándose la zona malformada. L. sin embargo. es importante incluir las que afectan las paredes del tórax por su repercusión sobre la mecánica ventilatoria.25. Arch Dis Child 2009. Ped Develop Pathol 2006. Otra teoría sitúa la lesión en los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. La radiografía de tórax en posición anteroposterior suele facilitarlo: sombra paralela al perfil derecho del corazón que semeja una espada turca o cimitarra. Tardío E. Pueden afectarse las diferentes estructuras de esta mal llamada jaula torácica: osteocartilaginosas. Ribó JM. Se suelen iniciar en el momento del nacimiento. 28: 355-66. que condiciona la muerte del feto. Long-term outcome in patients with prenatally diagnosed cystic lung disease: Special reference to ventilation and perfusion scan in the affected lung. World J Pediatr 2008. Usui N. Malformaciones broncopulmonares. persistencia del conducto arterioso. Wang. Sharma S. . Radiológicamente aparece una imagen reticulonodular bilateral. que conducen al exitus en muchos casos durante los primeros días de vida. alteración de la lobulación pulmonar. Thoracoamniotic shunting for fetal pleural effusions with hydrops. El diagnóstico diferencial se efectuará con enfisema lobar congénito. Bronchial atresia is common to extralobar sequestration. se suman hipoplasia pulmonar y dextroposición cardiaca. . generalmente. su grado y la posible asociación de anomalías cardiovasculares. La TC permite visualizar los quistes. Linfangiectasia pulmonar congénita. en tanto que el resto del parénquima pulmonar sigue su desarrollo normal. 94: F73-6. 9ª ed. Ribó JM. Diagnóstico. pero puede asociarse a otras malformaciones (labio leporino. . Kamiyama M et al. Benachi A.

En capítulos aparte se expone lo concerniente a sinusitis. 1) Nasofaringe. Los más genuinos representantes de todo el anillo son. se basará en penicilina y otros betalactámicos. Faringitis En nuestro medio es un diagnóstico infravalorado. Tratamiento. Resfriado común o rinofaringitis aguda En el niño produce una alteración respiratoria alta más generalizada que en el adulto.1. actúan como predisponentes. . Para niños con alergia a la penicilina es preciso recurrir a los macrólidos. H. como Legionella pneumophila o Corynebacterium haemolyticum. aunque pueden aislarse bacterias (Pneumococcus. con el apéndice y los folículos enterales de Peyer. De ahí que no deban faltar en un libro de pediatría. a la que sigue una fase de vasodilatación y. marihuana y gonococo (fellatio). 3) Hipofaringe. aparte de la nasofaringe. que son propias de la edad y de su función. del sistema linfocitario de las mucosas (MALT). Clarós Este capítulo ofrece los aspectos clínicos. Por otra parte. son distintos en ambas formaciones (amígdalas y adenoides). sin duda. posiblemente la producción a este nivel de IgA secretoria. que pueden catalogar como bronquitis los ruidos respiratorios de movilización de moco y sobrevalorar también estas hipertrofias. unos mecánicos y otros infecciosos por contigüidad y. unidas a los trastornos digestivos agudos.4. amígdalas palatinas y amígdala lingual y. en especial en la primera infancia. melaninogenicus. distinto del resto de otras formaciones linfoides. englobándose en consecuencia dentro de las rinofaringitis o faringolaringitis. Amígdalas y adenoides se encuentran hipertrofiadas.4 Patología otorrinolaringológica. sobre todo hacia los 6 años. Aparte de las medidas sintomáticas. igualmente. A. un grupo importante de inflamaciones de la garganta va acompañado de rinitis. los criterios terapéuticos. además. La resistencia a estos fármacos puede ser debida a infección por Bacteroides fragilis y B. Su situación anatómica y su agrupación dan la impresión de que forman parte de un conjunto funcional más especializado. irritación nasal con aumento de la secreción. La incidencia anual oscila entre 3 y 6 episodios. Los efectos derivados de la situación anatómica. 16. En general es debida a virus. destacando únicamente los de mayor interés pediátrico. Por una parte. que responden como un todo a muchas agresiones y dan iguales repercusiones locales y generales. más rara vez. puerta de entrada de otros procesos. con muy diferente expresividad según los niños. ante los estímulos antigénicos bacterianos. en parte por la falta de aprendizaje para la respiración bucal. Estos datos son de interés para establecer los límites de la normalidad antes de iniciar una investigación etiológica profunda de un síndrome de infecciones respiratorias recidivantes. En caso de fracaso de los penicilínicos y del acido clavulánico. Puede ser. Topografía de la faringe. con pérdida de su protagonismo en el cuadro clínico y a veces modificándolo para dificultar el diagnóstico. Los agentes causales son. en los que las amígdalas han sido extirpadas o bien están atrofiadas. si bien el riesgo de resistencia es creciente. influenzae. la filtración y los mecanismos reflejos (espasmo. casi siempre acompañada de fiebre. amígdalas tubáricas. en consecuencia. son las más frecuentes en el niño. los mismos citados a propósito de las amigdalitis. pronto fueron incluidas entre los órganos inmunocompetentes. por ejemplo. en ocasiones.4. en grado muy variable de unos niños a otros y en distintas épocas. sin olvidar la función mucociliar. diagnósticos y terapéuticos de los procesos patológicos del área otorrinolaringológica. hasta los más recientes. tiene las mismas implicaciones pronósticas y terapéuticas que las amigdalitis. Contrapunto de esto es la ausencia o pequeñez de ambas formaciones en los niños afectos de inmunodeficiencias que. con el síntoma dolor de garganta como más llamativo. por lo que se suelen estudiar por separado. aunque en la práctica son muy frecuentes las afecciones globales de las vías respiratorias altas. las amígdalas palatinas y la faríngea o adenoides. Interesa ante todo advertir que la faringitis aguda. Esta situación fisiológica y la frecuente infección de estos órganos es causa diaria de preocupación de médicos y familiares. Streptococcus. tos. Factores como el frío.1). generalmente de etiología viral. aun a riesgo de olvidar que toda la estructura faríngea esté inflamada por bacterias. diagnóstico que se prodiga más. Clarós. El pediatra utiliza más el término de faringitis para los niños y adolescentes. Siendo las amígdalas y vegetaciones adenoideas unas formaciones linfáticas. especialmente en los tratamientos cortos. Figura 16. virus o bien. por tanto. Staphylococcus). para alcanzar su máximo tamaño entre los 4 y 10 años. con una topografía bien definida: la amígdala faríngea (amígdala de Luschka o vegetaciones adenoideas). En los adolescentes no hay que olvidar la faringitis por tabaco. PATOLOGÍA FARÍNGEA RECUERDO FISIOLÓGICO El anillo de Waldeyer está integrado por varias formaciones linfáticas situadas en la nasofaringe y orofaringe (Fig. pudiendo triplicarse en el 2º-3er año de vida o en el primero de guardería. Forman parte. Por otro lado. no responden con el aumento de tamaño de sus amígdalas. principal factor en la primera defensa de las mucosas. con afectación en ocasiones de senos paranasales y oído medio. apnea obstructiva del sueño y patología de la laringe. los restantes casos van unidos a la tonsilitis o amigdalitis. o laringitis. 2) Orofaringe. por hongos. se recurrirá a las cefalosporinas. aunque en los lactantes producen mayores repercusiones en la dinámica de la respiración y del moco.1380 Aparato respiratorio 16. Estas afecciones. como la fiebre reumática. en la mononucleosis de los pacientes sin amígdalas. Así ocurre. formaciones que juegan un importante papel en la patología de la edad infantil. desde los más conocidos. estornudo). por sus efectos vasomotores y reducción de la temperatura de la mucosa nasal por vasoconstricción. sin entrar en los aspectos más especializados de su patología. Otitis P. como sobreinfección que complica el cuadro inicial. En los meses de otoño y primavera la incidencia es mayor. se conoce el papel primordial de los linfocitos y todas las formaciones linfoides del organismo en la defensa específica antiinfecciosa. una serie de folículos linfoides situados en la submucosa faríngea de forma irregular. la humedad y mojaduras. La observación clínica habitual de la hipertrofia de estas formaciones cuando hay una infección local y el aumento de las afecciones respiratorias bajas tras la amigdalectomía inducen a pensar en la función inmunológica. como el Streptococcus beta hemolítico.

Una de las formas típicas del niño es el pólipo antrocoanal. algias musculares. descartadas algunas más raras (quiste del conducto nasolagrimal. rinitis alérgica (sin fiebre. pudiendo ésta ser de intensidad variable. En los primeros días puede existir congestión timpánica y. 6. La nariz muestra una asimetría de sus ventanas en los casos más intensos. sobre todo virosis (sarampión y otras) o bien comienzo de procesos respiratorios bajos. Comprende estornudos. Es la causa de obstrucción nasal más precoz y grave. que puede sospecharse ante: rinorrea purulenta con fiebre elevada de más de 3 días. picor de ojos y nariz) y manifestación inicial de enfermedades generales. Esta desviación obstruye en muchas ocasiones el ostium de drenaje de los senos paranasales y puede producir sinusitis secundarias. Factores predisponentes: desde la distonía constitucional vagotónica. Hoy en día es preferible practicar una TC que servirá como comprobación y de guía para el cirujano antes de escoger el tipo de intervención a practicar. fiebre con aparición tardía. al estrés emocional. escasamente protegidos por la mucosa y muy expuestos a la desecación y agresiones externas. en ocasiones. siendo la parte anterior del tabique nasal o zona de Little la que sangra más frecuentemente al estar constituida por pequeños vasos anastomóticos. polvo o reflejos (andar descalzo por el suelo frío. Se ha demostrado que las vaporizaciones de suero salino tamponado mejoran el aclaramiento mucociliar. instiladas antes de las comidas o para dormir. generalmente unilateral. efecto rebote de fármacos vasoconstrictores. La antibioticoterapia quedará reservada para una eventual sobreinfección. así como el fresado intranasal o el abordaje transpalatino según el caso. Debido en general a traumatismo (involuntario o en casos de maltrato). 16. Tratamiento. preocupa con facilidad a los padres. la falta de desarrollo es bilateral en el 80% de los casos y con participación ósea en el 90%. a veces. Diagnóstico diferencial. humos. Originado en el seno maxilar. las infecciones locales agudas y crónicas y la alergia. exposición brusca al sol. crece enormemente para aflorar por la fosa nasal. La fase febril de la enfermedad dura de pocas horas hasta 3 días. donde la IgE está elevada en el moco nasal. Mucho menos frecuentes que en los adultos. al quedar ocluida la única vía aérea. más adelante. especialmente después de las comidas y de accesos de tos y diarrea o heces con abundante moco. el niño se transforma en un respirador bucal. aleteo nasal. como bronquitis o neumonía. Sintomatología. son los factores etiológicos más frecuentes. Tratamiento: antihistamínicos o bromuro de ipratropio. Originan obstrucción. pero todas se intervendrán mediante la aplicación de láser CO2 o de diodo. Debe efectuarse con adenoiditis. Diagnóstico: se hace intentando pasar infructuosamente un pequeño catéter hacia la faringe desde la nariz o mediante una radiografía lateral de cráneo.2). Tratamiento: es quirúrgico y urgente en la forma bilateral. siendo la alimentación oral imposible. Desviación del tabique nasal. C) Poliposis nasal. B) Hipertrofia adenoidea en el lactante. acompañarse de otitis media serosa o purulenta. produce obstrucción nasal bilateral progresiva en los 5 a 7 días después del traumatismo y va asociada a rinorrea mucosa. que será confirmado por rinoscopia. También se puede acompañar de fiebre. abundante mucosidad nasal inicialmente líquida y posteriormente más espesa y. la rinitis alérgica. irritabilidad y obstrucción nasal. por lo que será preferible su remisión al especialista en rinología infantil antes que por accidente pasara a la vía aerodigestiva más baja. Cuerpos extraños. Predisponen: hurgarse en la nariz (primera causa en pediatría). En los casos antiguos y no diagnosticados llega a formarse un rinolito por calcificación del cuerpo extraño. complementados con aspiración prudente de mucosidades. tumoraciones intranasales congénitas).4. de origen y tratamiento diferentes. A) Ausencia congénita del tabique nasal. abundantes estornudos. en ocasiones. con contraste nasal. La forma bilateral produce en el RN cianosis. purulenta y a menudo fétida. Las contusiones sobre la nariz (en el parto o posteriores) pueden luxar el tabique nasal desde los surcos de la cresta nasal y vómer hacia la cavidad nasal.2. . tos. Otitis 1381 hacia una de las fosas nasales y engrosamiento de su parte inferior. lo que determina una obstrucción mecánica parcial o completa. pubertad o menstruación. al principio mucosa y. el traumatismo externo. la temperatura elevada y todos los procesos acompañados de congestión de vías respiratorias altas. secundariamente el cornete inferior contralateral se hipertrofia al quedar una mayor vía aérea. la fibrosis quística y las sinusitis. En los lactantes los simples lavados con suero fisiológico son efectivos. los cuerpos extraños. secreción nasal. Cuando la desviación es muy marcada y produce una evidente insuficiencia respiratoria nasal. Algunos lactantes pueden presentar también vómitos mucoides. que obstruye totalmente una de las fosas nasales. Figura 16. tiraje intenso. entre otros datos. sin causa alérgica clara. congénitas o adquiridas. o bien persistente transcurridas 72 horas. con aumento de la secreción nasal. Cuando el cuerpo extraño es vegetal. corticoides locales o sistémicos según la intensidad del cuadro. con mejoría momentánea al llorar (ya que en ese momento respira por la boca) y rinorrea mucosoviscosa bilateral. hipoplasia de alas de nariz. Debe diferenciarse de la rinitis alérgica. Aunque no se debe abusar de ellas. el tratamiento es su extracción cuidadosa. seguida a las pocas horas de estornudos. el desplazamiento del tabique Epistaxis Problema muy frecuente y generalmente banal en la infancia. Rinitis vasomotora. Algunas causas de obstrucción nasal. Una historia de obstrucción nasal progresiva sugiere la existencia de pólipo. faringitis. cefaleas y malestar general.4. ejercicio físico). La exploración demuestra una masa blanda rojo-blancoazulada del cartílago septal en la proximidad de las ventanas nasales. Tiene mayor incidencia en varones. al igual que enfermedades sistémicas. llegando incluso a la destrucción necrótica de la columela. Las formas unilaterales pueden esperar a ser corregidas más adelante.Patología otorrinolaringológica. es decir. aumentando las molestias y las dificultades para la extracción. que llevará a graves secuelas esteticofuncionales. Como en todos los cuerpos extraños. según las características constitucionales del niño. estenosis vestibular. Factores precipitantes: cambios de temperatura o humedad.11). Otros procesos con obstrucción nasal Hay que tener presentes otras causas de obstrucción nasal (Fig. Nuevo fármaco para la infección por el virus influenzae es zanamivir para administración en aerosol (véase cap. pasadas 48 horas del comienzo de la rinofaringitis. las desviaciones del tabique nasal. con o sin rinorrea: Hematoma del cartílago nasal. Como paliativo y provisional se puede utilizar la tetina de McGovern. De no drenarlo en pocos días destruye el cartílago septal por isquemia o por infección con absceso. fiebre. en contacto con la humedad nasal se hincha. secreción líquida. Pólipos nasales. el llamado síndrome del meato medio. Es la hiperreactividad de una mucosa normal frente a ciertos estímulos. una tetina de biberón con dos amplios agujeros fijada a la cavidad bucal por dos cintas atadas hacia los pabellones auriculares: el RN respira por estos orificios al chupetear. En niños mayores los síntomas predominantes son sequedad e irritación nasal y. Atresia de coanas. escalofríos. deslizarse por la coana e incluso hacer su aparición en la cavidad oral. las gotas nasales con epinefrina en solución fisiológica son el método más enérgico.

producen rinitis persistente. tos seca. bien por un mecanismo a distancia (enteritis secundaria por infección parenteral). los tumores rinofaríngeos muy vascularizados (angiofibroma) y. propios de la patología broncopulmonar. 16. Si el sangrado es intenso y recidivante. Se dificulta también el sueño. No es raro que el componente de hipertrofia sea muy moderado y en cambio el infeccioso. el reumatismo focal y las nefritis por mecanismo inmunoalérgico. gastritis y enteritis. También se suelen utilizar preparados tópicos con la clásica antipirina.1382 Aparato respiratorio Algunos factores ambientales. En las formas habituales benignas prácticamente no es necesario nada.). la congestión venosa (cardiopatías). como son el reumatismo cardioarticular. a una bronquitis. según los padres. acidosis y. hemopatía). será debidamente tratada o prevenida (infección. inespecíficos. En muchos niños el proceso no puede atribuirse exactamente a un determinado factor. vómitos). cuando la técnica es correcta y permite descartar otros procesos tumorales. produciéndose una cierta rigidez de cuello. Las amigdalitis agudas bacterianas (entre el 15-20% de la etiología total. La hiperextensión es. complicándose así la adenoiditis con sinusitis de distinto tipo según la edad (etmoiditis en lactantes. incisivos superiores en protrusión. A menudo serán virus diversos o los agentes de enfermedades como sarampión. submaxilares o de la cadena lateral del cuello). y febrícula. La infección latente y las eventuales agudizaciones suelen tener como agente productor gérmenes diversos. aunque en los últimos años el uso y abuso de derivados penicilínicos en las afecciones de vías respiratorias altas han contribuido ciertamente a reducir de forma drástica la incidencia de estos procesos. Respiración bucal. abuso de antiinflamatorios. complicación común con otros obstáculos en vías respiratorias altas. por la técnica habitual. Al ser desplazadas en los movimientos respiratorios se asemejan. paladar ojival y nariz afilada. para combatir el dolor a nivel de los ganglios linfáticos cervicales posteriores. y además se aprecian signos de infección: superficie irregular. y tienden a ser sustituidos por la exploración radiográfica del cavum. del grupo A. enfermedad de Rendu-Osler. maxilar en párvulos). a menudo se trata de una historia de hemorragias. cuando están hipertrofiados e inflamados. varicela o escarlatina. Inflamación de la amígdala faríngea Las vegetaciones adenoides o simplemente vegetaciones. Cuando sucede de forma prolongada y precoz (lactante pequeño) se derivan trastornos importantes: respiración bucal. Para el experimentado en la auscultación pediátrica debe ser fácil distinguir estos ruidos transmitidos de los estertores patológicos. laringitis y traqueobronquitis son acompañantes posibles. Las adenoides infectadas. corto y elevado. La dificultad de respiración a través de las fosas nasales. clínico.000. como la macroglosia y la glosoptosis. las consecuencias serán mayores. Otras veces la sintomatología de la adenoiditis no es tan exuberante. que se aprecia en el tórax (generalmente descrito como flemas. etc. ya que a los efectos de la obstrucción se añadirá la propagación del proceso infeccioso a las formaciones vecinas (nariz. que dificulta la atención escolar. el labio superior grueso. unido a la frecuente hipoacusia. difícil de conseguir en el niño. inflamación de la úvula y adenopatías satélite (ángulo-maxilares. y producen: Dificultad para la ventilación nasal. el lactante llora a menudo y se crea un ambiente familiar de extrema preocupación. de forma primaria o secundaria. más raramente. Estos dos métodos son traumáticos. Etiologías menos frecuentes: anomalías vasculares (telangiectasias y varicosidades). o bien son procedentes de algún nuevo contagio. lo cual favorece la prolongación de la infección hasta el oído medio. contribuyen a la aparición de epistaxis. El paciente trata de mejorar la respiración nasal mediante la hiperextensión de la cabeza. y que el diagnóstico es eminentemente clínico. Es la más destacada consecuencia de las vegetaciones. así como a nivel del aparato digestivo. árbol bronquial). por infección recurrente o aumento (hipertrofia linfoide). o a la palpación digital de las adenoides. El examen físico. cualquier enfermedad de la coagulación (trombocitopenias. habituales de la flora faríngea. tumor. tanto subjetiva (llanto. a veces originan procesos patológicos importantes. con lo que el cuadro clínico de estos niños será similar con excepción de la obstrucción nasal. sobre todo. Tratamiento. adrenalina al 1:1. cortas. que aún afecta más al niño. rinolalia. agua oxigenada. pómulos poco prominentes. una posición antiálgica. que se desnutre. Patología respiratoria secundaria. sino que solamente se manifiesta por cierta obstrucción o dificultad de respiración nasal. intervienen como puerta de entrada de cuadros a distancia de la mayor importancia. Si el aumento de tamaño de adenoides se debe a infección. sino que es el criterio personal y el empírico el que vale para establecer la existencia o ausencia de unas amígdalas grandes o hipertróficas. muy manifiesto. hipertensión pulmonar. la inflamación de la mucosa nasal y la retención de moco cargado de gérmenes favorecen la infección de los senos maxilares y la obstrucción de su orificio de drenaje. En la amigdalitis crónica o amígdala con infecciones repetidas el tamaño es grande. como la sequedad o el calentamiento del aire inspirado. cuya exploración cuidadosa demuestra una zona hemorrágica punteada en la parte anterior del tabique nasal. que visualiza bien las adenoides hipertróficas. que por algún motivo (¿déficit inmunológico local?) aumentan su virulencia. la hipertensión arterial. agravando el cuadro clínico al aumentar la sintomatología. con hipoxemia. excepto en epidemias). ya que amígdalas muy grandes pueden no haber padecido ninguna infección. aparte de la momentánea compresión.7) y. permite apreciar con frecuencia la secreción mucosa o mucopurulenta. y producidas. enrojecimiento de los pilares. que dificulta la alimentación del lactante. Un agente causal posiblemente frecuente es el Mycoplasma pneumoniae. Un aspecto muy preocupante para los familiares es el ya mencionado ruido transmitido. parotiditis. También se han des- Amigdalitis e hipertrofia de amígdalas El tamaño de las amígdalas palatinas es muy variable de unos niños a otros: no existen unas normas por las que se valore objetivamente su tamaño normal. alergia. secreciones o bien olla hirviendo). mientras que con frecuencia sufren infecciones recidivantes algunas que en los intervalos tienen un tamaño pequeño (similar a lo que vimos con respecto a las vegetaciones). y posterior en los más graves o rebeldes). sobre todo nocturna. . debe remitirse al especialista para un examen endoscópico. secundarios a la diseminación bacteriana y a los efectos mecánicos que ocasiona su gran volumen sobre las formaciones vecinas. aberturas nasales dirigidas hacia adelante. amígdalas. asimismo. hipercapnia. oído. pero en ocasiones no excesivo. empezando con la visión directa de las fauces. rubéola. pero insistimos en que la radiografía sólo aporta el tamaño y la disposición de los adenoides. El tamaño es independiente de su estado patológico. como la objetiva (fiebre. más psicológica que físicamente. trombina y celulosa oxidada y pomadas cicatriciales. Hipertrofia e infección tienen. El niño está inquieto y vomita frecuentemente (sólo moco. Cauterización o taponamiento (anterior en los casos banales. Todo esto da al paciente un aspecto bobalicón que. con la otitis consiguiente. senos maxilares. que en el lactante son anchas. Es posible recurrir a la visualización por endoscopia y con espéculo. intranquilidad). en general es mucho más frecuente por la noche y a las 3 ó 4 horas de estar en la cama. Origina a la larga una serie de alteraciones muy características: la facies adenoidea se caracteriza por permanecer el niño con la boca entreabierta. especialmente las debidas al estreptococo beta-hemolítico. El diagnóstico de la adenoiditis es. Muy frecuentemente se infectan también las trompas de Eustaquio. un papel preponderante en la patología de este órgano. finalmente. que en ocasiones puede confundirse con un proceso meníngeo. cor pulmonale por insuficiencia respiratoria crónica (durante el sueño). horizontales y permanecen abiertas. con todas sus consecuencias. básicamente. debido al estancamiento de mucosidades de origen adenoideo a lo largo de las vías respiratorias superiores. o éste más el alimento ingerido). puntos o filamentos blanquecinos (pus o secreción acumulada en criptas profundas). Otros síntomas. bien directo (gastritis por mucofagia o infecciosa). criptas. que cae por detrás de la úvula. Siempre que se aprecie una causa evidente. crito frecuentes cuadros de apnea-hipopnea del sueño (véase cap. hace que incluso pueda catalogársele erróneamente de absorto y desconectado del medio. No obstante. traumatismo. generalmente nocturnas. Diagnóstico. simultáneamente.

o bien se presentan como amigdalitis esporádicas. quedando con unos bordes imprecisos y un fondo oscuro y sucio (véase cap. Debe ser diferenciada especialmente de las amigdalitis agranulocíticas y diftéricas. que se desprenden fácilmente sin sangrar y que nunca sobrepasan la amígdala. no más de 5 días y. de fondo sucio. para decidir la necesidad o no de la intervención. Las mayores dudas se plantean ante unas amígdalas crónicamente infectadas con los síntomas ya indicados. se ha generalizado el tratamiento antibiótico con penicilina. vitamina A. Haemophilus influenzae. caracterizadas por existir. con la esperanza de aliviar su asma. se cree que son superinfecciones de faringoamigdalitis de origen viral. una serie de puntos. Criterios para la adenoidectomía. Conviene recordar los signos locales o generales que caracterizan las amigdalitis de diversa etiología. al amigdalectomizar a los niños afectos de reumatismo cardioarticular (fiebre reumática) o nefropatía. lavados nasales con solución salina fisiológica. tanto para la curación de la angina. amoxicilina o amoxicilina-ácido clavulánico. Entre los 3 y 5 años hay un terreno dudoso. Amigdalitis secundarias. dentro de sus límites normales (dos o tres al año o algunas más en el comienzo precoz de la escolaridad). con infiltración blastomatosa). se disminuyen las resistencias. acompañada de adenopatías. es casi siempre unilateral. adherida a la amígdala: al desprenderse puede verse la ulceración correspondiente. se puede observar su repercusión en amígdalas. Los criterios de intervención en estos niños no difieren de los expuestos para todos los demás. Con frecuencia. excepcional en la actualidad. en ocasiones. la mononucleósica y la propia de la enfermedad de Kawasaki o la angina fuso-espirilar de Plaut Vincent. a esa edad o algo más tarde. la extirpación de amígdalas. al existir pruebas fiables. La medicación sintomática se basa en ácido acetilsalicílico. úvula y velo del paladar. Ejemplos típicos son la angina diftérica. la eritromicina y otros macrólidos próximos. 7. Tampoco está admitido en la actualidad que se consiga un efecto claramente beneficioso. Un ejemplo de forma complicada. la epidemiología ayuda a veces. aparte los excepcionales accidentes anestésicos. en cuanto a las secundarias. Se caracteriza por presentar unas membranas grisáceas. bronquitis recurrentes. tos y conjuntivitis. En estos casos es preciso valorar adecuadamente el estado general y la situación inmunoalérgica. seleccionando entre los diversos recursos: medicación antiinflamatoria. con repercusión cierta y frecuente a nivel de senos. Causadas por diversos virus. con una dosis única diaria (azitromicina. Hoy día el diagnóstico etiológico se ha simplificado. heces con moco de forma intermitente y mala respuesta al tratamiento médico durante unos meses. rápidas y sencillas. gastritis mucofágica. aunque no debe menospreciarse el remoto peligro de hemorragia. cefalosporinas. Como recuerdo del valor inmunológico de adenoides y amígdalas se puede recordar la discutida propuesta de la “maltectomía”. La asociación con rinitis. blancos o blanco-amarillentos. es más propia de las faringoamigdalitis víricas. dependerá del origen del proceso primario y de la posible sobreinfección. Tampoco hay dificultades técnicas. para una demora de la amigdalectomía hasta una edad en que la necesidad de las amígdalas como órgano inmunocompetente tiene menor importancia. gérmenes aislados con frecuencia en frotis faríngeos. Las manifestaciones intensas y rebeldes consecutivas a la obstrucción mecánica de las coanas o de las trompas de Eustaquio son motivo para decidir la ablación de las vegetaciones. Los microorganismos responsables están presididos por el estreptococo hemolítico y un grupo numeroso de papel más dudoso o secundario a infección viral: Klebsiella pneumoniae. El cultivo es el método cierto para confirmar el diagnóstico.4. acompañándose el enrojecimiento de moco faríngeo y discreta adenopatía satélite. al romperse. Tratamiento de las amigdalitis. cremosas. en la escarlatina. aun reconociendo la existencia de un foco bacteriano amigdalar. donde las indicaciones se plantearán con mayores precauciones. quimioprofilaxis. En alergia a estos preparados. esplenomegalia. Adenoidectomía y amigdalectomía Es preciso considerar con detenimiento cada caso. En numerosos procesos. alimentación correcta. De la misma forma. En el frotis del exudado se encuentra la clásica asociación de bacilos fusiformes y espirilos. Los vómitos son frecuentes. La tendencia actual es preferir tratamientos cortos. Amigdalitis virales. La angina de Plaut-Vincent. en la mononucleosis infecciosa (generalmente de tipo pultáceo. El aspecto de las amígdalas varía desde el enrojecimiento y tumoración bilateral (angina catarral) a la angina folicular. infecciosos o no. amoxicilina). como en el sarampión (presentándose en el periodo prodrómico). mejor. dudoso. Conviene distinguir la herpangina debida al virus Coxsackie tipo A: sobre unas amígdalas enrojecidas y no muy hipertróficas aparecen. pudiendo invadir territorios vecinos) o en las leucemias (similares a las anteriores o también. especialmente bronquiales. es decir. La fiebre elevada es signo general común. es decir. 6. son a menudo de tipo catarral. muy rara también actualmente. incluso en el lactante pequeño. intentando establecer si se trata de una situación parafisiológica o claramente patológica. hasta la angina pultácea. sepsis o absceso pulmonar. después de los 5 años. como para evitar la propagación de la infección a vías respiratorias. De esta manera es mejor el cumplimiento terapéutico. junto al enrojecimiento. que en uno o dos días se ulceran. linfomonocitosis y demás signos de la enfermedad). no son indicación de extirpación. de diferente extensión. con resul- tados óptimos. el sulfametoxazol-trimetoprim o. Las catalogadas ciertamente como virales no requieren antibioterapia. Diagnóstico etiológico de las amigdalitis. adquieren el aspecto de pequeños discos de color blanco y bordes netos. vegetaciones y apéndice para prevenir el mecanismo inmune que produce la intolerancia al gluten. en la mucosa bucal se suelen encontrar las mismas lesiones). la extirpación de amígdalas al niño asmático. la amigdalectomía debe ser excepcional. sobre todo los gripales. no adherentes. en las agranulocitosis (con aspecto ulcerado. modificación del posible terreno alérgico o factores ambientales desfavorables (asistencia precoz a guardería). fijar el límite entre las amígdalas como órgano de defensa o como foco de infección latente. estafilococo y Mycoplasma pneumoniae. Dado que el agente bacteriano más frecuente es el estreptococo. en la difteria. Criterios para la amigdalectomía.1 se intenta un resumen actual de las principales indicaciones y con- . En otros se sumará el tratamiento médico oportuno. en la infección herpética (con numerosas vesículas que. no hace sino agravar el proceso.1). críptica o lacunar. En el Cuadro 16. que corresponden a zonas de mucosa necrosada. Brahnamella (Moraxella) catarrhalis. gris-parduzco. El cultivo rápido en consulta es una buena solución (véase cap. La adenoidectomía es a veces suficiente para mejorar al niño. Otitis 1383 En cambio. En la artritis reumatoidea. como neumococo. virus respiratorio sincitial y Mycoplasma entre otros.9). Lo principal es la quimioprofilaxis. la amigdalectomía sería más eficaz en las fases iniciales y frustradas de la enfermedad. Haemophilus y estafilococo.Patología otorrinolaringológica. el gasto económico y los efectos secundarios. que vendrá apoyada si a la simple hipertrofia se añade la infección. Otro punto nuevamente a considerar es el funcional inmunológico: las amigdalitis. sería el flemón del suelo de la boca o angina de Ludwig. o sea. que pueden practicarse en la propia consulta y que detectan estreptococo A. soluciones locales vasoconstrictoras o antibióticas (sin abusar) y antibióticos o quimioterápicos en las agudizaciones. tanto del aspecto clínico local. como de los síntomas generales o la analítica. lesiones papulovesiculosas amarillas. Representan la fase aguda de las amigdalitis crónicas o latentes. oídos. entre otros hechos por el riesgo de agravar o facilitar procesos respiratorios. así como en la mucosa de pilares anteriores. con infección de todos los tejidos blandos infralinguales. El tratamiento tópico con gargarismos de clorhexidina y otros antisépticos puede ser útil. Por debajo de los tres años. ibuprofeno o paracetamol. las amígdalas empiezan su involución fisiológica. cuando sea posible. Anginas bacterianas comunes. neumococo. Técnicamente no hay dificultad para realizarla a cualquier edad. donde se convierten en placas blanquecinas. También hay infecciones específicas de las amígdalas cuyo diagnóstico depende. la clínica no siempre es suficiente y el valor diagnóstico del hemograma. con fondo alérgico comprobado.

siendo menos frecuentes el neumococo y otros. fonación. Procesos catarrales*. Un cuadro similar podría llegar a darlo una rara enfermedad de Pott cervical. a la mucosa que tapiza las cavidades del mismo y. por sus condiciones anatómicas y de vecindad. junto a las cavidades mastoideas. el pediatra y el otorrinolaringólogo. Tiene la ventaja de preservar una cierta cantidad de tejido amigdalar funcionante en aquellos pacientes que sólo presentan hipertrofia tisular y no patología infecciosa. Con el advenimiento del láser CO2 o. mejor aún. desde la bifidez como expresión mínima de la fisura palatina al edema en las afecciones alérgicas. con todas sus consecuencias. en ocasiones. el oído se divide en tres compartimientos: externo. en un principio. los vómitos y regurgitaciones. con dolor y tos muy irritativa. Se trata de una celulitis aguda a este nivel que provoca eritema e hinchazón. aditus ad antrum. Hay que prestar atención a la posible evolución hacia epiglotitis. También se distinguirá de la otitis externa. amoxicilina. clínica y tratamiento similares. Para los casos de hipertrofia amigdalar obstructiva con alteraciones del sueño. En resumen. juega un papel importante la prolongación de la rinofaringe que. Menos frecuente es la vía linfática. Absceso retrofaríngeo En la zona posterior de la faringe hay numerosos vasos linfáticos y ganglios.000 U/kg/día) u otros betalactámicos más el quirúrgico (desbridamiento). afectando a la membrana timpánica. Amígdalas crípticas. no existen más que estas cavidades en amplia comunicación con la faringe. fiebre elevada y toda la zona amigdalar edematosa y enrojecida con desplazamiento de la úvula. Cardiopatías. Abscesos peri y retroamigdalares. deglución y fonación (amigdalotomía) Contraindicaciones de adenoidectomía y amigdalectomía • Hipertrofia aislada. sobre todo hasta los 4 años de vida. de la alimentación. se restablecerá si se trata de la situación habitual de otitis media aguda (OMA) o bien de una otitis media con derrame o efusión (OME). en la que fácilmente se desenca- Uvulitis Las anomalías de la úvula no dejan de tener interés clínico. Al invadir las paredes óseas adyacentes. la Coblation por radiofrecuencia. A la exploración bucal puede apreciarse una tumoración que abomba la faringe hacia adelante pero. sintomatología. la afección de cualquiera de estos niveles tiene una entidad propia y suele autolimitarse pero. poniéndose de acuerdo la familia. Amigdalotomía. En los niños mayores. tras un cuadro amigdalar o nasofaríngeo. trismus. En ocasiones y de forma un tanto curiosa. de escasa angulación (10° por 45° en el adulto). Tratamiento: será a base de penicilina a altas dosis (250. a través de una trompa de Eustaquio ancha. en ocasiones. Bronconeumopatías. Pueden ocurrir a cualquier edad pero son más frecuentes en adolescentes. La radiografía lateral es también muy expresiva. y por allí drena la nasofaringe. cuando lleva unos días de evolución. Debe valorarse cada caso en concreto. *Indicaciones posibles con independencia de estas patologías. estafilococo. Resumen de indicaciones y contraindicaciones de la adenoidectomía y amigdalectomía en el niño Indicaciones de adenoidectomía • Obstrucción nasal persistente confirmada: trastornos respiratorios. los procesos respiratorios con tos intensa y el grito y llanto prolongados. Colagenosis. amoxicilina-clavulánico o cefalosporinas. en el oído del lactante. Estreptococo persistente. En el momento del nacimiento y durante los primeros meses de la vida extrauterina. para que la infección progrese hacia el interior del oído medio. Hoy en día la realización de una TC en estos niños es obligada. Tras las infecciones banales de vías respiratorias altas. Rinitis y sinusitis alérgicas. en ocasiones. En cualquiera de ellos puede producirse una variada patología infecciosa o inflamatoria. Los agentes causales principales son el Haemophilus influenzae y el estreptococo. Sintomatología: se trata. por rotura del absceso y aspiración o deglución del pus o producir la muerte por asfixia al motivar un edema de glotis y compresión de la vía aérea. así como los espacios aireados del oído medio. Cursan con intenso dolor de garganta. es posible que las adenopatías retrofaríngeas se infecten. convirtiendo el oído medio en una cavidad cerrada. Esta condición anatómica favorece la entrada de los microorganismos procedentes de las infecciones del cavum y de la rinofaringe. en general. traindicaciones de la extirpación de amígdalas y adenoides. Etiopatogenia. mayor de 2 cm). escama cigomática y del peñasco. hipoacusia • Rinitis crónica: sinusitis Indicaciones de amigdalectomía • Infecciones frecuentes: 7 por año. de un niño que. esa bolsa de pus ha ido disecando la pared faríngea y puede quedar fuera de la vista al deprimir la lengua. con estridor. apneas.4. en las infecciones supuradas de esa zona. También pueden ser originadas por heridas contusas de la faringe posterior.1384 Aparato respiratorio Cuadro 16. La exploración digital de la tumoración acaba por confirmar el diagnóstico (fluctuación). Abscesos laterofaríngeos. a la estructura ósea del temporal. como en los adultos. es la afectación más corriente que el pediatra práctico debe tratar. así como la presencia de abscesos amigdalares. La antibioterapia corresponderá a la citada etiología: penicilina. en la actualidad se acepta como indicación aquellos pacientes que presentan una marcada hipertrofia amigdalar. con colección supurada anterior. 9 en el espacio de 3 años • Infección crónica: signos locales. 10 durante 2 años. una otitis recidivante o persistente. ocurre algo similar a las vías superiores: las infecciones son mucho más frecuentes y su afectación es difusa y engloba al oído medio. generalmente por estreptococo A hemolítico y. dificultades para la deglución acompañadas de falta de medro y astenia o fatiga para pequeños ejercicios físicos. En estudios recientes se cifra en el 20% el porcentaje de niños de edad inferior a los seis años que han presentado al menos un episodio de otitis media. con menor frecuencia. Edad (véase texto). con disnea y tiraje. un fracaso terapéutico. Una serie de condiciones se asocian a las anatómicas.1. En ocasiones la simple hiperemia de la trompa cierra este conducto. que les produce un síndrome de apnea-hipopnea del sueño o tienen repetitivos procesos infecciosos con clínica muy marcada y durante varios años consecutivos. En el desarrollo embriológico del oído. la otitis media se convierte en otoantritis. una otitis media complicada. el niño con fiebre sólo ofrece en el examen clínico una inflamación de la úvula. confirmando la localización y extensión del absceso así como el grado de maduración de la colección para proceder a su desbridamiento. dolorosa. pasando por la infección. Absceso peritonsilar. La evolución sin tratamiento puede ser espontánea. adenoiditis y rinofaringitis. Tuberculosis localizada • Síntomas generales: unidos a los anteriores • Obstrucción: trastornos de la respiración. Así ocurre con la posición supina. Asma bronquial. alteraciones cardiacas • Obstrucción tubárica: otitis. A través del estudio de cada paciente. El alto riesgo de hemorragia pre y postquirúrgica hicieron olvidar esta técnica. etc. secreciones acumuladas. bruscamente inicia un síndrome febril alto con dificultad a la deglución. sin otras alteraciones rinofaríngeas llamativas. va a formar la trompa de Eustaquio y la caja del tímpano. . No contraindicado para amigdalotomía. es posible reducir a la demanda la cantidad de tejido a resecar con seguridad y practicarlo de forma ambulatoria. PATOLOGÍA OTOLÓGICA Otitis media aguda Desde el punto de vista anatómico. Otitis media del lactante y párvulo. Es una infección con manifestaciones en todos los espacios aireados del oído medio. dificultad progresiva para abrir la boca y tragar. medio e interno. Adenitis (persistente más de 6 meses. e incluso den lugar a colecciones supuradas. aquí comentada. tendencia a hiperextender la cabeza o lateralizarla y. corta y con escaso desarrollo del istmo al tiempo que en proximidad directa e incluso en contacto con las vegetaciones adenoideas. a partir de una coriza. Tienen etiología. se propuso desde hace tiempo la resección parcial de las amígdalas (amigdalotomía). Por tanto. antro mastoideo y células neumáticas de la mastoides.

Entre los virus destacan el respiratorio sincitial e influenza. Es interesante recordar que. así como del triángulo luminoso. con desaparición de los relieves reseñados.3. Membrana flácida. a verdaderas hiperpirexias de 39 a 40 °C. En la otitis son posibles las imágenes siguientes (Fig. permaneciendo normal el resto del tímpano. anorexia. 16. Como agentes excepcionales se anotan: meningococo. los microorganismos encontrados suelen ser distintos. influenzae (en la edad escolar. La temperatura varía desde estados subfebriles o de ligera febrícula. El agente causal más frecuente es el Streptococcus pneumoniae (33%). en algunos casos. si consigue conciliar el sueño. Pars tensa. faringitis y obstrucción tubárica. Triángulo luminoso. en su parte superior. entre otros motivos. En los casos de tímpano solamente enrojecido. los resultados son de incierta valoración.4. olvidar que la otalgia puede existir sin otitis. Otoscopia. presencia de ampollas o vesículas sanguinolentas en el tímpano. E) y F) Perforaciones. Frecuentemente se encuentra una adenitis retromastoidea que. dando lugar a la miringitis ampollar. sino a una serosidad inespecífica. No hay predisposición en cuanto a uno u otro sexo. se trata de un lactante o párvulo que días atrás presentó rinofaringitis. según el agente patógeno responsable. Apófisis corta del martillo. D) Vesículas hemorrágicas en la otitis viral. pida luego una confirmación o ampliación al especialista. diarrea y pérdida de peso. Suele ser intenso. Con la aplicación de antibióticos. siendo erróneo mantener la antibioterapia según los datos de un primer antibiograma. ya que el niño sano. Puede ocurrir otalgia sin otitis. facies de sufrimiento. 5. el cultivo demuestra. lo hace adoptando la posición más antiálgica. aunque los estudios son insuficientes. predomina con mucho en la constitución alérgica. Los microorganismos principales de contaminación del conducto auditivo externo son el Staphylococcus aureus y Neisseria (Branhamella o Moraxella catarrhalis). De todos modos. en las recaídas. llevándose las manos a los oídos y. y los cultivos suelen resultar negativos. de no obrar así y proceder con una compresión brusca. Bruscamente aparece una agravación con elevación de la temperatura. A) Normal: 1. Imágenes timpánicas. pero sí en relación con la edad. Muchas veces. Esto justifica el escaso valor del cultivo de secreciones óticas hechas por toma con escobillón y va en favor de la miringotomía con aspiración del contenido intratimpánico. Ombligo. como en la infección dentaria. la miringotomía no da salida al pus. Es la exploración definitiva. sin que exista otitis. leucocitosis o leucopenia con neutrofilia o linfocitosis. D. En la mayoría de ocasiones el llanto del niño pone de manifiesto la afectación del oído medio. en el curso de enfermedades infecciosas septicémicas. No hay que A B C D E F Figura 16. rechazo del alimento. estreptococo hemolítico (en preadolescentes) y estafilococo. afectación del sistema de transporte mucociliar y derrame de líquido en cavidad timpánica. Algunos clínicos señalan un cierto predominio climático o regional. Proteus. 3. con preferencia por poblaciones de clima húmedo y atmósfera polucionada. 4. 6. C) Intenso abombamiento por otitis media. A. la simple introducción del otoscopio ya exacerba el llanto. La exploración general pone de manifiesto: palidez. Mango del martillo. con aire proveniente de la nasofaringe a través de la trompa de Eustaquio. esa interrupción en la aireación origina una agresión a la mucosa del oído medio y desencadena una respuesta inflamatoria compleja con metaplasia secretora. llevada a cabo cuando el niño está tranquilo. otros gérmenes toman mayor auge: virus. siempre desaparición de eosinófilos y velocidad de sedimentación acelerada. Moraxella. Generalmente. Cuadrante anterosuperior. es siempre dolorosa. llanto peculiar. en la actualidad. B. cuando existe un taponamiento mucoso de la trompa de Eustaquio en el curso de cuadros de catarro nasal. frecuentes vómitos. de ser unilateral. Asimismo. colibacilos. bacilo diftérico. ante tal agresión. más acusado si debe succionar. En el párvulo. pero puede ser igualmente meningocócica y por Haemophi- . y en ambos lados independientemente. antes considerada siempre viral.4. de prolongada duración y de predominio nocturno. El hemograma evidencia una anemia progresiva (sobre todo en procesos prolongados). Cuadrante posterosuperior (oído izquierdo). Otitis 1385 dena la virulencia de los patógenos en ella existentes. 21%). por cambios de la presión intratimpánica o también en afecciones inflamatorias del conducto auditivo externo (forúnculos) sin llegar a afectar al tímpano. Un 30% son asépticas. como toda la patología de vías respiratorias altas. Un 25% de los casos presentan pruebas evidentes de infección vírica. siguiendo el H. Mycoplasma y clamidias. otalgia.3): imagen timpánica enrojecida en la primera fase de la otitis (el enrojecimiento más o menos intenso localizado en su parte alta. Debe ser realizada por el pediatra o médico general aunque. No es raro que presente movimientos laterales de cabeza. Pseudomonas aeruginosa. al iniciar la exploración timpánica. parece que la circunstancia básica sería la deficiente ventilación del oído medio. si se perfora la membrana timpánica. rinofaringitis o adenoiditis y los derivados de la posible afectación digestiva y nutritiva. existe un mayor número de casos en las estaciones frías. con picos de máxima incidencia a los 6-36 meses y 46 años. tuberculosis. Cuando por otoscopia se comprueba la presencia de un tímpano abombado y la miringotomía da salida al pus. que cede espontáneamente. En cuanto a la época del año. orienta notablemente en cuanto a la localización del proceso. signos de rinitis. Cuadrante anteroinferior. 2. C. Cuadrante posteroinferior. tímpano deslustrado o mate.Patología otorrinolaringológica. La prueba debe realizarse con suavidad. El llanto provocado por el dolor aumenta al succionar o deglutir. La presión sobre el trago. B) Deslustramiento y desaparición del triángulo luminoso en la otitis inicial. la presencia de bacterias. generalmente. menos frecuentes. a la fiebre y otalgia se pueden asociar signos de hipoacusia. Sintomatología. desencadenando las graves otomastoiditis hematógenas son. Este signo se provoca igualmente traccionando levemente el pabellón auricular. previa desinfección de las paredes del conducto auditivo externo. como manifestación de su otalgia. La infección por vía sanguínea. M. tímpano abombado con caída de la pared posterior. se interpreta como una simple hiperemia) de valoración difícil. adopta también una posición de defensa y protesta. ya que el llanto prolongado y la tos intensa pueden producir este enrojecimiento del tímpano.

tal vez por el empleo de antibióticos o por cambios en la respuesta inmunológica del niño. habitualmente por colesteatoma). subaguda (por la acción de una terapéutica antimicrobiana parcialmente eficaz) o crónica. La radiografía urgente mostrará signos de osteoporosis (desaparición de la trabeculación ósea) y opacidad de las celdas aéreas mastoideas. Consiste en un derrame estéril en el interior de la cavidad del oído medio de tipo seromucinoso. motivando hipoacusia. en niños afectos de otitis media crónica o recurrente. anorexia. meningitis). de la paracentesis diagnóstica para los pacientes con mal estado general y tímpanos dudosos. ya que en el exudado se han encontrado abundantes eosinófilos y se acompaña con frecuencia de rinitis alérgica. realizada correctamente. pero si persiste la ocupación del oído. pues. de permanecer allí la retención. generalmente. También puede persistir el factor local (infección faringoamigdalar) o general predisponente (familiar. Etiología: a veces es alérgica. aparte otras medidas citadas más adelante en el tratamiento. que ejerce su acción patológica por su situación anatómica y por la erosión ósea progresiva del oído medio y sus huesecillos por medio de la secreción de colagenasa). dolor y enrojecimiento retroauricular. hendidura palatina y síndrome de Down (¿disfunción tubárica por hipotonía muscular?). no resuelta o parcialmente atenuada. puede producir un material fibroso que anquilosa y bloquea las finas estructuras del oído medio. En los casos excepcionales en que aparezca hay que conocer bien el cuadro. alternando amoxicilina y cotrimoxazol. Es una prueba objetiva del contenido de la caja del tímpano y del estado de la ventilación tubárica. gripe y resfriado común. que después será difícil de recuperar. En las formas graves hay que añadir técnicas quirúrgicas más radicales: mastoidectomía en técnica abierta con extirpación de colesteatoma. alérgico). Otros factores patogénicos son: hipertrofia de las vegetaciones adenoideas. Actualmente la TC de mastoides es muy útil y prácticamente obligada. con secreción purulenta de diverso color y consistencia en el conducto auditivo externo si es agudo el cuadro. como los de tipo digestivo (diarrea. inmunodeficiencia. o bien puede aparecer el mango del martillo prominente. perforación timpánica de la membrana. es obligado el estudio audiométrico y otoscópico para descartar o tratar las posibles causas otológicas. Adquiere más importancia y frecuencia en párvulos o edad preescolar con incidencia creciente. Debe emplearse este término cuando la inflamación del oído medio y mastoides no tiene tendencia a la curación. Bacteriana o viral. existen otras formas de expresión clínica de la enfermedad ótica. la mayoría de otólogos aconsejan. proviene de una disfunción transitoria de la trompa de Eustaquio que en el verano mejorará habitualmente. pero otros limitan sus indicaciones: otalgia que no cede a la medicación. Si hay dudas sobre la ocupación del oído medio. en otras ocasiones se trata simplemente de una infección del oído medio. es suficiente con la miringotomía y la antibioterapia general. Así pues. hipotiroidismo…) mientras algunos pacientes responden a una quimioterapia prolongada. En el lactante es de más difícil aislamiento clínico. Otoscopia: revela la pérdida del aspecto normal del tímpano. Clínica: es larvada y predomina una pérdida de la audición entre 20 y 40 dB. apareciendo una serie de síntomas que incluso en ocasiones desplazan la atención hacia ellos. que es opaco. Se suelen distinguir dos tipos: con perforación central en la pars tensa (curso benigno) y con perforación marginal en la pars flácida (más grave. La tendencia a evacuar el contenido purulento del oído medio determina la existencia de una perforación espontánea que cerrará habitualmente en unos días.1386 Aparato respiratorio lus. por bacterias escasamente virulentas o por aquellas frente a las que el oído tiene cierta inmunidad. Hay que distinguir entre la paracentesis terapéutica en casos con tímpano patológico lleno de contenido purulento. Una adenoidectomía asociada mejora mucho la evolución del cuadro. Cada vez se practica menos si bien. El síntoma dominante es la descarga otorreica a través de una perforación de la membrana timpánica. Esto es muy poco frecuente en la presente era antibiótica. Otitis media aguda con perforación del tímpano. Después de un cuadro clínico como éste. Otitis externa. como una complicación de la anterior cuando. se practicará una timpanoplastia a la demanda. el proceso no acaba de curar y la infección se repite con facilidad ante diversos factores desencadenantes. Si fracasan los tratamientos tópicos y antibioterapia general. que distinguir entre la mastoiditis sin afectación ósea y en la que se produce afectación ósea (osteomielitis). Se debe hacer una TC para descartar una ocupación de las cavidades mastoideas del oído medio por tejido inflamatorio y/o un colesteatoma (una neoformación epitelial benigna. Al recurrir los episodios y supurar repetidamente la perforación timpánica se mantiene. Es un proceso muy resistente a los tratamientos locales y cuando fracasa la adenoidectomía. que puede efectuarse a cualquier edad y no requiere colaboración del paciente. el paciente debe ser controlado hasta la total curación mediante la realización de otoendoscopia de repetición. como en todas las otitis. Otitis media supurada recidivante. También interviene la alteración del cerumen. La presentación puede ser sobreaguda. En caso contrario hay que proceder a la mastoidectomía y otras técnicas quirúrgicas. ya que la fiebre. cada vez que hay una infección rinofaríngea se transmite al oído medio y éste supura. supone menor riesgo que dejar una otitis sin diagnosticar. Se considera. con la colocación de un drenaje transtimpánico ya que. junto con otalgia y fiebre. Pero. penetrando gérmenes a continuación. vómitos. que macera la piel. adelgazamiento). es rara en el lactante. senos. Es un diagnóstico que deriva del anterior y en parte se confunde con él. cuya duración prolongada o repetida puede condicionar un retraso en el lenguaje y retraso escolar. señaladas a continuación: Mastoiditis. ya que puede ser de importancia vital: inflamación. acompaña o bien sigue a una otitis media mal tratada. Paracentesis o miringotomía. en resumen. la posición (decúbito dorsal). su pH ácido y su poder . la miringotomía y succión de la secreción viscosa. Algunos clínicos aconsejan hacerla ante todo tímpano dudoso. con el riesgo de daños irreversibles. Llamada también otitis media secretora. o respiratorios (desde traqueítis a bronconeumonía) y también síndromes neurológicos (rigidez de nuca. Otitis media crónica. En ambos se obtiene el contenido intratimpánico para su estudio microbiológico correcto. Otitis serosa. que impiden la penetración de los gérmenes. que tiene un importante papel protector por sus lípidos. estafilococo Haemophilus influenzae) o en las crónicas: anaerobios. déficit de inmunidad de superficie. inmunitario. pero en otras edades puede ocupar el primer plano la sintomatología derivada de la inflamación del revestimiento de las celdas aéreas mastoideas. por un deficiente tratamiento de la fase aguda.2) y antes de remitir al pequeño a un tratamiento logopédico. etc. sin olvidar en éstas el Mycobacterium tuberculosis. La paracentesis mostrará los mismos microorganismos que en las otitis medias agudas (estreptococo. hay que buscar otras etiologías concomitantes (reflujo gastroesofágico. o bien virus. ya que son más frecuentes tras epidemias de VRS. Si no hay evidencia de complicación intracraneal o extracraneal. tímpano de color grisáceo o blanquecino (otitis serosa). Hay. mientras las otitis medias agudas supuradas están en regresión. ante un retraso del lenguaje (véase cap. actuando también en el oído medio para restaurar la cadena de huesecillos si es posible en el mismo acto quirúrgico. imágenes de ocupación líquida de la cavidad timpánica. Es la forma de otalgia más frecuente en el verano y su origen está en el agua de baño. La mayoría de los casos se resuelven en unas semanas. Tras la miringotomía se puede apreciar la salida de pus donde se debe identificar el germen y practicar el antibiograma. En ocasiones incluso se aprecia un nivel dentro del oído. Pseudomonas. nasofaringe). son muy inconstantes y difíciles de precisar en el niño. Aparte del cuadro más frecuente antes descrito. el dolor y la sensación de algo que se mueve dentro del oído o de oído lleno. con obstrucción de la trompa de Eustaquio. donde es más frecuente la disfunción de la trompa de Eustaquio. TC de control y un estudio audiométrico para cerciorarse de la recuperación funcional de la capacidad auditiva. 22. apareciendo en casos más graves signos de osteomielitis. es obligada una impedanciometría. necesidad de obtención de pus para el antibiograma o síndrome meníngeo asociado. inflamaciones de la mucosa (por propagación directa de una infección de nariz. adenoides. Puede haber repercusiones generales.. Lógicamente.

Streptococcus y otros gérmenes. aunque no son muy recomendables. Es la otitis externa circunscrita. hay que destacar que todos ellos parecen ser más tóxicos para el oído del adulto que para el del niño. ya citada.3) con amoxicilina (a dosis habituales y en periodos de 5 a 7 días) o amoxicilina-clavulánico. ayudado por la antibioterapia antiestafilocócica y. La bacteriana es debida a Pseudomonas aeruginosa. salicilatos. se debe tener en cuenta la ototoxicidad de los medicamentos. **De primera línea en pacientes con alergia a betalactámicos. . preocupando ahora más la del párvulo. lo mismo que en los menores de dos años.Patología otorrinolaringológica. polimixina B. estreptomicina. de evolución espontánea hacia la curación. es igual la pauta de 3 que la de 5 días. Antibioterapia empírica de la otitis media aguda Dosis diaria (mg/kg/día) 40 40/10 30 30 10 9 15 10 8-12 50-75 (IM) Nº de dosis/día 2-3 2-3 2 2 2 1 2 1 3 1 Duración (días) 5-10 10 10 10 10 10 10 3 10 1-5 Cuadro 16. antimicrobiano.4. la duración de 10 días es obligada. excepto la mastoiditis. Es frecuente la ausencia de cerumen en las otitis externas. kanamicina. Como el cultivo de este exudado tarda horas e incluso días. es doloroso pero sin afectación regional ni general. Era clásica la última. polimixina B. Hernández R. Tromboflebitis del seno lateral. instilaciones de neomicina.4. déficit de la audición.2. siendo la evolución rápida y favorable. tobramicina). eritromicina y otros macrólidos. así como en otitis adhesiva con anquilosis de los huesos. Una medicación oral será necesaria si hay síntomas sistémicos. que inicialmente producen una desorganización de los cilios de las células ciliadas externas. Cuando se emplean macrólidos. Complicaciones generales. El cuidado de la otitis externa fue expuesto antes. Con referencia especial al tratamiento de la OMA en el lactante y párvulo. a) Parálisis facial. La duración media del tratamiento de la OMA es una cuestión muy debatida. Otitis 1387 Cuadro 16. Como propiamente dichas cabe señalar: supuración crónica.4. c) mastoiditis exteriorizada. Mal estado general. meningitis otógenas. remitiendo al especialista o al hospital cuando se constate un fracaso después de una primera y segunda fase de antibióticos. abscesos cerebrales. aunque se desconoce si es que la otitis aparece en oídos sin cerumen. por ejemplo. Complicaciones intratemporales. Si la otitis cursa con otorrea. o si a consecuencia de la infección se inhibe su producción. gentamicina. malnutrición o enteritis secundaria. más tarde lesiones degenerativas y. que pueden mejorar sin antibiótico. Tratamiento: un antibiótico local suele ser suficiente (ciprofloxacino). Suele ser producida por Pseudomonas. Esta asociación debe ser la de primera elección. Suele estar localizado en la porción cartilaginosa del conducto auditivo externo (a nivel de los folículos pilosebáceos). 7 y 10 días. pero puede abreviarse. Cultivo: puede confirmar el agente y seleccionar el mejor tratamiento. fiebre alta o adenitis. d) laberintitis supuradas. Incluso hay situaciones de alteración otoscópica pero sin clínica. Staphylococcus aureus. en algún caso. b) mastoiditis. deberá ser vigilada por el especialista. Tratamiento de la otitis media Se hace habitualmente un tratamiento pediátrico ambulatorio. Sin embargo. o bien retracciones timpánicas debidas a otitis recidivantes o catarros crónicos tubotimpánicos y otitis serosa (véase Sordera). hay que considerar que se está ante un fracaso terapéutico y se debe modificar la antibioticoterapia. parálisis de los oculomotores (síndrome de Gradenigo) o la irritación del trigémino. con pautas de 3.3. cloroquina). Tratamiento antibiótico de la otitis media aguda Beneficios demostrados • Descenso febril más rápido • Desaparición pronta de la otalgia • Menos incidencia de otitis media supurada • Mejoría de la cicatrización de la perforación del tímpano Beneficio potencial • Reducción de la incidencia de mastoiditis y complicaciones intracraneales Beneficios no demostrados • Incidencia de derrame del oído después de una otitis media aguda • Recurrencia de episodios de otitis media aguda Evitar o retrasar el tratamiento antibiótico • Paciente mayor de 2 años • Ausencia de anomalías anatómicas o inmunológicas • Membrana timpánica intacta • Último episodio anterior de otitis media hace más de 3 a 6 meses • Padres receptivos • Seguimiento médico garantizado Conrad DA. La otitis del lactante ha sufrido una transformación favorable. Se basará en el estudio bacteriológico del exudado obtenido por la miringotomía. Si pasan 72 horas sin respuesta favorable. ácido etacrínico y algunos antiprotozoarios (quinina. La otitis media del lactante puede cursar de forma tórpida. finalmente. Fármacos ototóxicos son: aminoglucósidos (neomicina. su destrucción. Complicaciones intracraneales. La de origen viral suele acompañarse de cuadros víricos de vías altas. ocasionalmente intervienen agentes micóticos. con dolor intenso y fiebre. Cuando empieza su acción nociva. colesteatoma. hay que distinguir: Tratamiento etiológico. se establecerá una antibioterapia inicial (Cuadros 16. con rotura de la cadena de huesecillos por osteítis necrosante de los mismos. asimismo. El tratamiento de estas complicaciones requerirá una valoración especial para el otólogo y el otoneurólogo. Antibiótico Antibióticos de primera línea • Amoxicilina • Amoxicilina-clavulánico* Antibióticos de segunda línea • Cefuroxima axetil • Cefprozilo • Cefpodoxima proxetil • Ceftibuteno • Claritromicina • Azitromicina** Antibióticos de tercera línea • Clindamicina • Ceftriaxona *En niños menores de 2 años. Forúnculo del oído. que es peligrosa la asociación de dos o más por su sinergismo y que sólo en algunos pacientes hay una especial sensibilidad hacia ellos. con tendencia a la cronicidad o bien de forma leve. cefuroxima axetil y ceftriaxona IM (1 a 3 dosis). entre otros. Como alternativas hay que considerar especialmente. Asimismo. Además de un antibiótico específico seleccionado. entre otras. sobre todo en niños con inmunodeficiencia. En la era antibiótica las complicaciones son raras. alteraciones del laberinto (véase Vértigo). ciprofloxacino e hidrocortisona. aparecen zumbidos y vértigo. Otoscopia: muestra la inflamación del conducto auditivo y puede ofrecer la imagen ampollar hemorrágica en las víricas o simplemente una hiperemia del tímpano. si ha estado indicada su práctica. Después de un tratamiento considerado como “posible ototóxico” se aconseja realizar un estudio de la audición. cefixima.4. en ocasiones tras un periodo de latencia largo.2 y 16. que en pocos casos persiste durante tiempo e incluso toda la vida. si aparecen síntomas de afectación neurológica o mastoiditis y cuando se trata de OMA en el periodo neonatal. Complicaciones de la otitis. 5. lo mismo que en la amigdalitis estreptocócica. La espera sistemática de 3 días sin antibioticoterapia parece peligrosa. en cuadros de otitis supurada crónica. Otitis externa maligna. Complicaciones otológicas. madura en breve y cede pronto la clínica. por el desbridamiento.

Si éste llega a ocluir completamente el conducto auditivo externo puede originar hipoacusia. también la administración de un antihistamínico puede ser doblemente beneficiosa. Reeducación del habla (foniatría). de tipo neurológico. neurológicas. Si así no es posible. Etiología. Las principales formas son: a) acompañado de síntomas óticos: obstrucción completa del conducto auditivo externo. Evidencia etiología múltiple y a veces incierta. que del propio líquido cefalorraquídeo. cambiar la posición del niño. Tratamiento: el más eficaz es la aspiración del cerumen. paracetamol). La sordera puede ser total o parcial y no sólo hay trastorno cuantitativo de la sensación auditiva. sino que también aparecen fenómenos psicoacústicos por alteración cualitativa (defectos de discriminación. hemorragia intracraneal. Para ello se dispone de distintas pruebas audiométricas. 16. vuelven la vista al estudio inmunoalérgico y al tratamiento médico consiguiente. El dolor. infecciones virales. la hidropesía endolinfática laberíntica . palidez. ya que con pinzas en ocasiones todavía penetra más. que requiere tratamiento quirúrgico. constituida por capas de epidermis descamadas. con contenido seromucoso (inicialmente alérgicas. como audiometría tonal. constituida por la secreción de las glándulas sebáceas y ceruminosas. otoemisiones acústicas y los potenciales evocados. tóxicas (fármacos). Esta medida estaría supeditada al fracaso de la adenoidectomía. Por ello es preferible un instrumento con forma de gancho para arrastrar hacia afuera el objeto. En estas mismas formas. Es muy variada (Cuadro 16. Aquí se recuerda que no hay un consenso establecido y existen riesgos de medicalizar una situación con la consiguiente yatrogenia. Los lavados locales (agua boricada u oxigenada) son eficaces en las formas supuradas crónicas. Es la más fácil de evidenciar. 2) Sensorial: incapacidad del oído interno para convertir el estímulo físico en potencial nervioso.4. mejora con analgésicos (ibuprofeno. haciendo hincapié en: fármacos ototóxicos. El diagnóstico por otoscopia es fácil. evitando al máximo el decúbito supino. tóxicas. es mejor no manipularlo y referir al especialista para su extracción. Sólo en el caso de que se trate de un insecto vivo. Una vez establecido el déficit auditivo hay que intentar su identificación etiopatogénica. andando por el tímpano produce un ruido grande y muy molesto. Tapón de cerumen Es una masa amarillenta o marrón-naranja. audiometría vocal. Cuerpos extraños Los niños tienen tendencia a introducirse objetos en sus orificios. Más raramente se debe a causa no infecciosa (secuelas traumáticas. adaptación patológica. Eliminación y prevención de las causas. como inconveniente tiene la de ser. Tratamiento. Hay que diferenciarlo del tapón epidérmico (sobre todo en lactantes). previo reblandecimiento con agua oxigenada al 3% durante 20 minutos o bien instilaciones de hidróxido potásico en glicerina.4). Hipoacusia. Por ello. Existen formas mixtas (combinación de sordera de conducción y sensorioneural) y puramente psicógenas (incapacidad de oír. pero otras veces será de origen central. incompatibilidad Rh) inicio de la locución y características de ésta. procurar luchar contra los vómitos o reflujo gastroesofágico. En todas ellas mejora el déficit al aumentar la intensidad del estímulo. cuando son especialmente rebeldes. cofosis. sordera El déficit auditivo puede ser debido a otitis. pero a menudo no se consigue la curación. acúfenos). que debe prevenirse siempre (la llamada prevención cuaternaria). 3) Central o afasia sensorial: el sistema nervioso central es incapaz de dar significado simbólico a la sensación percibida. pero la extracción no tanto. tumorales. obstrucción del conducto auditivo externo por tapón de cerumen. la medida de urgencia es ahogarlo con cualquier líquido. generalmente. otitis media supurada crónica (por invasión laberíntica por un colesteatoma).4. deberá pasar a manos del especialista. b) la gravedad del déficit. Prótesis auditiva. En las otitis medias. sobre todo en el ático. estarán indicados a veces. calor local y discutida aplicación de gotas analgésicas sedantes locales (glicerina fenicada al 5%. El problema candente de la detección precoz en forma de cribado universal ha sido ya mencionado en otras partes de la obra. bacterianas o virales) asociadas a mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio. está contraindicado el uso de glicerina fenicada por su acción cáustica. coriza. ictericia nuclear. traumáticas. un colesteatoma. La costumbre de limpiar el cerumen con los bastoncillos de algodón es un mal hábito que conduce a la otitis externa crónica y a la formación de tapón. agentes físicos. la base del tratamiento ha venido siendo (junto a la miringotomía y adenoidectomía) la implantación de tubos de drenaje (diábolos) para airear el oído medio y colocarlo a una presión atmosférica normal. El diagnóstico debe establecer: a) si existe o no sordera. Existe una cureta luminosa que facilita la extracción del cerumen. como es sabido. Se reconoce por la existencia de escamas blancas en el tímpano. Tratamiento de las complicaciones. en algunos casos. que inducen con facilidad a diagnósticos erróneos. En pediatría falta a menudo una descripción correcta del síntoma por el pequeño paciente y es preciso anotar los signos objetivos acompañantes (mareo. En casos rebeldes se recurre a la paracentesis. meningitis. puerta de entrada para nuevas infecciones óticas. en casos extremos los sonidos serán transmitidos por la estructura ósea del cráneo.4. impedanciometría. etc. los indicadores de riesgo.. Hay que pensar que un animal vivo. fatiga. se suele aconsejar la adenoidectomía. acúfenos. acúfenos y vértigo. que es una masa compacta blanquecina. por ser objetivas y no precisar la colaboración del paciente (Fig. tar catalogarlo hay que efectuar un interrogatorio muy minucioso. barotrauma). Los sedantes y tranquilizantes. absceso cerebral). Ocasiona sordera parcial y la intensidad depende de la estructura transmisora ausente o patológica. Medidas dietético-higiénicas. junto con antibioterapia parenteral.4). asépticas. epidermis descamada y partículas de suciedad. Sordera de transmisión. fetopatías. siendo más fidedigno el obtenido de la secreción timpánica. 3) causas postnatales (55%): infecciosas (meningitis diversas). Comprenden la alimentación adecuada. en cualquiera de los principales tipos de sordera: 1) Conductiva o de transmisión: las ondas sonoras no se transmiten de forma efectiva al oído interno por alguna anomalía en las estructuras previas (oído medio con todos sus componentes y trompa de Eustaquio). El 85-90% es secundaria a lesiones infecciosas del oído medio (obstrucción tubárica y otitis serosa aguda o crónica o colesteatoma). y en el Cuadro 16. antecedentes familiares al respecto. antecedentes de patología que pudiera afectar a la trompa de Eustaquio. previamente templada). ya sea alcohol. o bien por la existencia de un pólipo atical. siendo las tres últimas las que mayores datos aportan en lactantes y párvulos. gotas o un anestésico.5. otitis medias agudas (si se acompañan de laberintitis). vómitos). o bien para hacer llegar esos impulsos bioeléctricos hasta el cerebro. por causas no conocidas o por estar asociada a cierto grado de mastoiditis. con la siguiente frecuencia: 1) causas intrauterinas (15%): embriopatías tóxicas. puede acompañar a distintos procesos óticos o ser secundario a enfermedades sistémicas. trauma acústico por el ruido de las incubadoras. psicógeno o congénito. inestabilidad. De existir otorrea y perforación timpánica. el oído. duraderas. audiometría lúdica peep show. c) identificar la etiología. que terminan en una otitis cicatricial. rinofaringitis. Como no es una urgencia inmediata. en dosificación adecuada. Puede ser considerado como un mecanismo de defensa natural del oído (similar al del moco en la nariz) y suele autoeliminarse. En ocasiones puede existir.4. con progresiva pérdida auditiva (previa impedanciometría). Para la meningitis otógena es fundamental el antibiograma. Implante coclear. Representan el 85% de las sorderas adquiridas. después de la etapa de adenoidectomía y drenaje continuo. secundaria a un bloqueo mental voluntario o involuntario). prueba de discriminación. por pequeño que sea. entre ellos. Para inten- Vértigo Descrito también como sensación de vértigo o alucinación del movimiento. Sordera adquirida de percepción. datos del embarazo (rubéola. Suele ser de intensidad moderada. En el Cuadro 16. Se encontrará en los capítulos correspondientes (enteritis.1388 Aparato respiratorio Tratamiento sintomático.4 se exponen también los principales síndromes malformativos asociados a sordera. otitis media serosa crónica (por presencia de fluido en oído medio). Bastantes pediatras. 2) causas neonatales (30%): traumatismo obstétrico.

por la edad o la patología de base del paciente • Empleo de medicamentos ototóxicos bien durante la gestación en ciclo único. Anoxia-hipoxia perinatal o neonatal . Síndrome de Refsum · Hipoacusia genética no sindrómica recesiva . incluyendo malformaciones mayores o secuencias dismórficas que afecten a la línea facial media o a estructuras relacionadas con el oído (externo. asociado a procesos infecciosos. PEATC: potenciales evocados acústicos del tronco cerebral. en niños de 1 a 4 años. de progresión moderada o lenta) . hipoglucemia.Ototóxicos: aminoglucósidos. cisplatino) • Procedimientos no autorizados en el embarazo (isótopos radiactivos.Enfermedades infecciosas de inicio tardío: sarampión. a excepción del último.Autosómica recesiva · Síndrome de Usher. siempre que exista historia familiar de ototoxicidad medicamentosa • Medicamentos por vía parenteral y alcoholismo (madre gestante) • Meningitis bacteriana (a cualquier edad) • Accidente hipoxicoisquémico (a cualquier edad). . supuradas.Cromosómica · Síndrome de Turner. Figura 16. Clasificación Edad de aparición • Prelingual • Perilingual • Postlingual Grado de pérdida auditiva • Hipoacusia leve • Hipoacusia media • Hipoacusia intensa • Hipoacusia profunda (20-40 dB HL) (41-70 dB HL) (71-90 dB HL) (> 90 dB HL) Cuadro 16. como si existen datos analíticos o clínicos sugerentes) • Malformaciones craneofaciales. Hipoacusia. con crisis de 1 a 3 minutos. Microsomía hemifacial. osteogénesis imperfecta. herpes. Síndrome de oto-palato-digital. Síndrome de Alport · Fijación de la platina o fístula perilinfática · Hipoacusias genéticas no sindrómicas de herencia ligada al sexo (de inicio precoz y rápidamente progresivas. b) en ausencia de síntomas óticos: vértigo paroxístico benigno. Acueducto del vestíbulo ensanchado · Síndrome de Waardenburg. Secuencia diagnóstica en la hipoacusia infantil (Morant A).5. d) con alteraciones del SNC: son vértigos más frecuentes en la edad pediátrica. Síndrome de Leopard. no en función de una cifra determinada. Indicadores de riesgo asociados a hipoacusia Periodo neonatal • Antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial congénita o de instauración temprana (a lo largo de la infancia). Infecciones que se asocien a hipoacusia Topografía de la lesión • Hipoacusia de transmisión – Adquirida . 2001. Síndrome de Stricker. especialmente. en el momento del parto. durante más de tres meses.Enfermedades infecciosas congénitas y neonatales: citomegalia.Ligada al sexo · Síndrome de Norrie.4.500 gramos • Hiperbilirrubinemia grave.Hiperbilirrubinemia neonatal . salicilatos. si se registra Apgar de 0 a 4 al primer minuto o de 0 a 6 al quinto minuto. retinitis pigmentosa. Patología neurológica que curse con convulsiones (cualquier edad) Desde la etapa de lactante hasta los 3 años de edad • Sospecha formulada por los padres o cuidadores de pérdida auditiva en el niño • Retraso en la adquisición de los hitos audiolingüísticos normales para el cociente de desarrollo global del niño • Otitis media aguda recidivante o crónica persistente. intervalo Q-T prolongado. Síndrome de Franceschetti. debiendo ser diferenciado del vértigo postural benigno.Alteraciones estructurales de oídos externo y medio · Aplasias y atresias aisladas · Síndrome de François. de la neuritis vestibular y. sobre todo. Se inicia rehabilitación logopédica y técnicas de desmutización. medio o interno) • Peso al nacimiento inferior a 1.Otitis serosa . aunque fáciles de identificar por el resto de la clínica. traumatismo. c) vértigo con trastornos sistémicos: en la insuficiencia vertebrobasilar intermitente.) • Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia o fractura de cráneo (en toda edad) • Trastornos neurodegenerativos. Aplasia de Scheibe (AR).4.Traumatismo – Congénita .Patología otorrinolaringológica.Traumatismo del oído o craneoencefálico (incluida fístula perilinfática) . Síndrome de Wilderbaank. antipalúdicos . Albinismo con sordera · Osteogénesis imperfecta. en ciclos sucesivos o combinados (aminoglucósidos. Síndrome de Goldenhar .Prematuridad. las laberintitis (serosas. Primeros intentos de adaptación protésica *Niño de edad más avanzada con sospecha de hipoacusia puede ser introducido en el esquema diagnóstico.4. rubéola. víricas) y afectación retrolaberíntica (lesiones del VIII par). todos ellos muy raros en el niño. zumbidos y gradual pérdida auditiva sensitivonerviosa. 3er día Identificación factor de riesgo* OEAP Falla Audición normal PEATC 1er mes → OEAP/PEATC Falla 3er mes → PEATC Audición normal Pautas de observación de conducta (padres) Normooyente (dilatación del saco endolinfático).4. sino en cuanto a que sea subsidiaria de exanguinotransfusión. Aplasia de Alexander. Principios de estimulación auditiva precoz 6º mes → PEATC Falla Pasa Normooyente Diagnóstico de confirmación de hipoacusia. etc. diuréticos de asa. Aplasia de Mondini (AD). neopla- Falla Alto índice de sospecha de hipoacusia Continúan pautas observación de conducta. y siempre que se produzca parada cardiorrespiratoria • Ventilación mecánica prolongada durante más de 5 días en el recién nacido • Signos clínicos o hallazgos sugerentes de síndromes asociados a hipoacusia (Waardenburg. radiología en el primer trimestre) • Niveles séricos de aminoglucósidos por encima del rango terapéutico (aunque se administren en ciclo único) • Aminoglucósidos (aunque se administren en ciclo único). rubéola. mucopolisacaridosis.Otoesclerosis • Hipoacusia de percepción (neurosensorial) – Genética . otitis o mastoiditis recurrentes . Otitis 1389 Cuadro 16. acortando los intervalos de tiempo para alcanzar un diagnóstico lo más precoz posible. diuréticos de asa. OEAP: emisiones otoacústicas.4. Síndrome de Treacher-Collins . sepsis neonatal . del síndrome de Ménière. como ocurre en síndromes comiciales. Síndrome de Pendred. antineoplásicos. que aparece también con episodios paroxísticos de vértigos. Síndrome de Edward.Inducida por ruido Morant A. Síndrome de Patau.Otitis media crónica . hipertensión arterial. hiperventilación y trastornos psicógenos. parotiditis.Malformación estructural del oído interno · Aplasia de Michel (AD). herpes y toxoplasmosis (tanto si se confirma la infección. Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. Síndrome de Down – No genética . toxoplasma. o bien a partir del nacimiento. hereditaria o de causa no aclarada • Infección de la madre durante la gestación por alguno de los siguientes agentes: CMV. meningitis bacteriana. Neurofibromatosis (AD) · Hipoacusia genética no sindrómica dominante . sífilis.Multifactorial · Microtia.

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An Pediatr 2005. 63: 502-8. pero los especialistas entrenados pueden realizar exámenes vestibulares con buenos resultados. 2ª ed. presente rinitis residual. 23. esencial para una función mucociliar adecuada. 2001. La circulación nasal proviene de ramas de las arterias carótidas internas y externas. ¿Está indicado el tratamiento tópco en las otitis que cursan con otorrea en el niño? Aportación terapéutica de ciprooxacina tópico. 13: 443-52. Tratamiento. Roos K. . Satran R. M. Otitis.Capilla JM. amplifica la reacción alérgica y produce manifes- . . Pumarola F. La nariz externa está formada por hueso y cartílago y. En el aspecto terapéutico también existen similitudes. La prevalencia oscila entre el 10 y el 20%.Clarós P.Herrero JD. Madrid: Ergon. En: Brines J. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. En: Cruz M. Pediatr Infect Dis J 2003. Pediatrics 2002. 2001. Tratamiento de las enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. 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El mecanismo de producción es la liberación de mediadores en la mucosa nasal que produce síntomas y signos clínicos fácilmente reconocibles: prurito nasal. Cruz Hernández M. Circunstancias que precisan evaluación auditiva. Poliposis alérgica.Hernández R. Esteller E.A. Cambell TF et al. Hipoacusia: identificación e intervención precoces. Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía aérea superior. También es conocido que pacientes con rinitis alérgica presentan hiperreactividad bronquial inespecífica. Freeman K. . Pediatr Integral 2009. presenta los cornetes superior. Una segunda exposición al alergeno produce una fijación de éste al anticuerpo IgE específico fijado en la superficie de los mastocitos de la mucosa nasal. 94: 83-91. una Es una reacción alérgica que tiene como órgano de choque las fosas nasales.Paradise JL. Otitis media in early childhood in relation to children’s school-age language and academic skills. 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Después se liberan citocinas que atraen nuevas células a la mucosa nasal. 679. Pelkonen AS et al. Manual de Pediatría. El vestíbulo nasal y los cornetes suponen el 50% de la resistencia total de las vías aéreas desde el exterior hasta los alvéolos. Arch Dis Child 2009. En la experiencia de la autora. . estornudos. La patogenia de la rinitis alérgica se inicia con una sensibilización de la mucosa nasal a un alergeno. Cruz). Obstrucción crónica de la vía aérea superior. Pediatrics 2007. Patología otorrinolaringológica. Otitis media. Tratamiento de las Enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. Can otitis media caused by Haemophilus influenzae be distinguished from that caused by Streptococcus pneumoniae? Pediatr Infect Dis J 2002. actualmente la nistagmografía computarizada o la videonistagmografía. es un hecho evidente. Hipoacusia de detección postneonatal. Marco J.

graneros y tiendas Lepidoglyphus y Tyrophagus. Las especies de hongos que causan rinitis alérgica con más frecuencia son la Alternaria. La intensidad es variable. E4 • Factor activador de plaquetas Cuadro 16. Existen otros tipos de ácaros llamados de almacenamiento porque se encuentran en almacenes.5. están libres de síntomas de asma. árboles. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas más importantes de la rinitis alérgica son el prurito nasal y los estornudos. Alergenos implicados en la rinitis alérgica Nombre común Pólenes • Ambrosia • Ambrosia gigante • Artemisa • Olivo • Parietaria • Ballico • Espiguilla • Grama • Hierba timotea Hongos Denominación latina Ambrosia artemisiaefolia Ambrosia trifida Artemisia vulgaris Olea europaea Parietaria judaica Lolium perenne Cynodon dactylon Phleum pratense Alternaria alternata Aspergillus fumigatus Cladosporium herbarum D.4).3. hipoacusia. La causa es la misma que la de la rinitis y es muy frecuente que la clínica sea simultánea y se denomina rino- conjuntivitis alérgica. una hiperreactividad nasal inespecífica a diversos estímulos ambientales. También es frecuente la asociación a otitis media serosa por dificultades de drenaje de la trompa de Eustaquio secundaria al edema y. Cladosporium. microceras Periplaneta americana Periplaneta germánica Felix domesticus Canis familiaris Equus callabus Mus musculus Rattus norvegicus Alergenos mayores Amb a I-VII Amb t V Art v I-III Ole e I-II Par j I Lol p I-V Cyn d I Phl p I. desde 20-40 estornudos. Esporas de hongos que son plantas microscópicas que precisan un alto grado de humedad ambiental para su crecimiento. Estos alergenos son muy variados y. perros. pero permanece la rinitis. La conjuntivitis asociada y el doble pliegue en el párpado inferior. 3. como los valles y cuencas de ríos. más tarde. Ambas enfermedades de causa alérgica y mediadas por IgE. Ácaros. por lo que sus esporas. Mediadores de la respuesta tardía Células Eosinófilos Neutrófilos Linfocitos T4 Linfocitos CD25 Interleucinas IL-4 IL-13 IL-5 IL-1B GM-CSF IL-3 IL-6 Moléculas de adhesión VCAM1 ICAM1 Ácaros del polvo (Dermatophagoides) Insectos • Cucaracha americana • Cucaracha germánica Mamíferos • Gato • Perro • Caballo • Ratón • Rata Cuadro 16. dependiendo de sus características proteicas y de la cantidad que exista en el aire inhalado. tras ser tratados.4. Existen también esporas de hongos en el interior de los domicilios debido a la humedad y calor. A la exploración puede hallarse edema de la conjuntiva ocular. y prurito con frotación nasal constante o movimientos de nariz y boca a modo de tics.5. La conjuntivitis alérgica se caracteriza por prurito ocular. ETIOLOGÍA La rinitis alérgica está desencadenada por alergenos. hámster) y caballos (Cuadro 16. secreción mucosa o serosa. El pliegue nasal transverso que aparece en el dorso de la nariz como consecuencia de la frotación persistente. farinae D.5.3). .2. con hidrorrea y edema nasal. en niños que han tenido asma y. hipertropía papilar. lagrimeo y fotofobia. Otras manifestaciones clínicas de la rinitis alérgica en el niño son el saludo alérgico. Dos procesos se asocian de forma muy frecuente con la rinitis alérgica son la conjuntivitis alérgica y el asma bronquial. de tal forma que se inicia primero la sintomatología de rinitis y a las pocas horas o días aparece la crisis de asma. y es muy frecuente que produzcan rinitis. los granos de polen quedan atrapados en las vías aéreas superiores. Como consecuencia de la respiración bucal el niño puede tener una expresión facial especial (facies adenoide) similar a la que se presenta en la hipertrofia de adenoides.5. obstrucción al paso de aire que produce respiración bucal. conejos. las actividades deportivas y las relaciones sociales.5. Esquema-resumen de la patogenia de la rinitis alérgica Respuesta inmunológica (alergeno) • Inmediata • Tardía Respuesta nerviosa (colinérgica) Hiperreactividad inespecífica (irritantes) taciones a distancia en lugares en los que no ha habido contacto con el antígeno. D4. que molestan mucho al niño o a su entorno. Mediadores de la respuesta inmediata Preformados • Histamina • Triptasa Fosfolípidos de membrana sintetizados • Prostaglandina D2 • Leucotrienos C4. Los alergenos más frecuentes en la rinitis alérgica son: pólenes de gramíneas. tras el contacto con el alergeno y de forma inmediata. El asma se asocia a rinitis alérgica y en tres ocasiones: 1. Rinitis alérgica simultánea en el tiempo con el asma.Rinitis alérgica 1391 Cuadro 16. Rinitis alérgica residual. malezas y otras plantas. La rinitis alérgica tiene un impacto negativo en la calidad de vida del niño. las especies más importantes son el Dermatofagoides pteronyssinus y el farinae. el aprendizaje.1. hasta síntomas constantes de bloqueo nasal. por tanto. algo más espesa. influye en el descanso nocturno. que amplifican y mantienen la rinitis alérgica (Cuadro 16. pteronyssinus D. una de las primeras enfermedades alérgicas descritas fue la rinitis polínica. es frecuente que colonicen en los humidificadores y aparatos de aire acondicionado. Los síntomas se presentan en forma de ataque de rinitis. IV-VI Alt a I Asp f I Cla h I-II Der p I-II Der f I-III Der m I Per a I Per g I-II Fel d I Can f I Equ c I-III Mus m I-II Rat n IA-B Cuadro 16. que constituyen la fuente más importante de alergenos de interior.5. también llamada fiebre del heno. antígenos capaces de provocar una reacción inmunológica tras formar anticuerpos específicos de clase IgE. que concluye con un agotamiento del niño. 2. además. como los gatos. mediante las que se reproduce la planta. voz gangosa y dificultad para la pronunciación de letras nasales e hiposmia. Rinitis alérgica precediendo a la aparición clínica de asma bronquial. que es la frotación de la punta de la nariz. producirán síntomas más o menos intensos y también serán cambiantes según la época del año. por su tamaño y peso. roedores (ratones. a los que se añaden rinorrea acuosa en forma de goteo y. Sobre este sustrato existe. hiperhemia. Otros alergenos causantes de rinitis en el niño son proteínas de parásitos de los domicilios como las cucarachas y animales con los que el niño tiene un contacto continuado y estrecho y que tienen elevada potencia alergénica. afectación corneal excepcionalmente e inflamación de la piel de los párpados. son muy abundantes en las zonas húmedas. Aspergillus y Penicillium.

composición de las habitaciones). como látex. aficiones. con orientación previa por anamnesis para su selección.1392 Aparato respiratorio Cuadro 16. deben utilizarse criterios clínicos consistentes en una anamnesis en la que se debe interrogar sobre: síntomas. La rinitis estacional es la rinitis alérgica que se presenta en relación al contacto con alergenos presentes en la atmósfera en relación a las estaciones. a su vez. Las técnicas de uso habitual es el prick-test. los pólenes de gramíneas o de árboles o por esporas de hongos. si bien tiene un coste elevado. La tasa de IgE total elevada o las desviaciones estándar por encima de la media. la valoración de la provocación nasal se puede realizar mediante la observación clínica. así. Determinación de IgE total e IgE específica. según los datos obtenidos por la historia clínica. Se preparan con suero fisiológico tamponado con fosfato a pH de 7. desencadenantes. una planta tiene distinta polinización en las zonas tropicales que en zonas mediterráneas o en clima alpino. El grado de edema de la mucosa nasal y los cornetes que a veces llegan a tapar la vía aérea. bajo coste y alta sensibilidad. La determinación de IgE específica por radioinmunoensayo (RAST) o enzimoinmunoensayo (ELISA). en el caso de industrias domésticas. La rinitis alérgica ocupacional está producida por alergenos producidos en el ámbito laboral. Hay que realizar siempre un control negativo y otro control positivo por la gran variabilidad interpersonal a la respuesta. etc.. labio superior algo elevado. según el clima. Características clínicas de la rinitis alérgica Bloqueo nasal: por vasodilatación. encaminadas a conocer si es una rinitis alérgica o no. la intensidad de la misma. Diferentes pruebas de provocación nasal Tipo Inespecífico Sustancia Metacolina Histamina Ácido cítrico Amoníaco Alergenos Síntomas Secreción Obstrucción Obstrucción Obstrucción Todos los síntomas Cuadro 16. según las manifestaciones clínicas se denominan rinitis perennes. etc. antecedentes familiares de patología alérgica. un dato positivo para el diagnóstico de rinitis alérgica. A esta forma se le llama prick by prick. Presentan: • Voz nasal • Dolor de garganta • Sequedad faríngea • Ronquidos • Ruidos nasales Disfunción de la trompa de Eustaquio • Sinusitis y otitis recurrentes • Hipoacusia Rinorrea • Anterior: ruidos nasales y necesidad de sonarse la nariz • Posterior: carraspera y tos faríngea Estornudos • Normalmente en salvas y matutinos Específico conjuntivitis alérgica. orofaringe y cavum. La secreción nasal transparente como agua es muy típica. hipoplasia malar. la asociación con otra enfermedad alérgica y la causa o factor desencadenante de la rinitis. como los ácaros del domicilio o las proteínas del gato. La interacción conduce a una rápida liberación (15 ó 20 minutos) de histamina y otros mediadores. mediante la introducción en la piel de una pequeña cantidad de un extracto del alergeno sospechoso. Por último.6. Consiste en la reproducción de una reacción de hipersensibilidad de tipo inmediato. retirándola al cabo de unos segundos. Han de conservarse a temperatura entre +4 y +8 °C. orienta a una predisposición o terreno alérgico y es. DIAGNÓSTICO Existen tres grandes grupos de rinitis: Rinitis alérgicas. tratamientos anteriores. influencia estacional. puede afectar al niño.5. Pruebas de provocación nasal. características del domicilio (ubicación.6). medicación que toma habitualmente o que ha tomado recientemente. La lectura se lleva a cabo entre 10 y 15 minutos después de su realización. Las características de estas pruebas son: simplicidad. sin predominio estacional y están producidas por alergenos de presencia constante en el paciente. La existencia de facies característica parecida a la adenoidea: boca abierta. las pruebas cutáneas y la determinación de IgE específica en suero (Cuadro 16. duración de los síntomas. síntomas en otros órganos: piel. en las que existe una reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. cuando se presentan de forma continua en el tiempo. Existen variaciones en la época de aparición de la rinitis estacional. se realizarán las pruebas complementarias para precisar el diagnóstico. identifica en suero. aparición de los síntomas. son datos clínicos de gran interés para la catalogación de la rinitis alérgica. • Rinitis no alérgicas. patología asociada. • Rinitis medicamentosa. La intensidad del bloqueo nasal al paso del aire. Seguidamente se efectuará una exploración clínica cuidadosa de fosas nasales.5. La asociación con . Proporcionan indicios útiles para confirmar el diagnóstico de una alergia específica orientada por la anamnesis. es propia del adulto pero.4 y se añade un 0. para la edad del niño. animales. pero pueden usarse también alergenos naturales directamente. que muestran en la piel su acción farmacológica característica con el desarrollo de una pápula rodeada de una zona de eritema. Los extractos para la realización del prick-test están estandarizados y son de alta calidad. ojos brillantes.5. Puede realizarse a múltiples alergenos. En general se usan alergenos liofilizados preparados industrialmente. alimentos. y a concentraciones crecientes. anticuerpos IgE frente al alergeno causante de la rinitis alérgica y se correlaciona muy bien con las pruebas cutáneas. Es característica la coloración pálida o violácea de la mucosa nasal. Para el prick-test la histamina se usa a concentración de 1 mg/mL. La reacción producida es el resultado de la interacción de anticuerpos de la clase IgE con el alergeno inoculado. Las pruebas cutáneas pueden hacerse con cualquier tipo de alergeno. zonas industriales cercanas. El objetivo de las pruebas de provocación nasal específicas es establecer un diagnóstico etiológico mediante la instilación en las fosas nasales. exacerbaciones. humedad. De la exploración.4% de fenol para evitar el sobrecrecimiento bacteriano. edema y secreción de la mucosa. de un alergeno al que el paciente se encuentra sensibilizado.5.5. que consiste en la aplicación de una gota del extracto alergénico sobre la piel (suele elegirse el antebrazo) y se introduce con una lanceta hacia el interior de las capas superficiales de la epidermis sin sangrar. insectos. Las rinitis alérgicas. En este grupo existen rinitis inflamatorias y otras no inflamatorias. hábito tabáquico en el caso de adolescentes. Pero se sabe que hasta un 20% de niños con rinitis alérgica bien demostrada por otros métodos tienen una IgE total normal. ojos.3% para el prick-test. las pruebas de provocación y la anamnesis. En general. rapidez de ejecución. calculando la media de ambos. Para estabilizar estos extractos acuosos se usa glicerol al 50% o albúmina sérica humana al 0. Los controles negativos se pueden hacer con los diluyentes de conservar los extractos alergénicos y los controles positivos se realizan con histamina. anotaremos los datos sugestivos de rinitis alérgica o los datos que sugieran la presencia de otra enfermedad. En general. • Pruebas complementarias Pruebas cutáneas. por tanto. pulmón. en las que no existe reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. Exploración de la piel y los ojos y auscultación pulmonar. se miden el diámetro mayor y el perpendicular.5 se exponen los síntomas de rinitis alérgica. otitis serosa o asma. no Diagnóstico clínico Consiste en objetivar los datos clínicos de signos y síntomas en una primera fase y después anotar la exploración clínica del niño. En el Cuadro 16. Para el diagnóstico de la rinitis alérgica. En la exploración clínica deben valorarse el tipo de respiración nasal o bucal.

como salbutamol y terbutalina. Entre las rinitis medicamentosas o yatrógenas la más conocida es la secundaria a vasoconstrictores. alfombras. Las infecciones crónicas de la mucosa nasal deben hacer sospechar la presencia de inmunodeficiencias (congénitas. no es un efecto secundario frecuente. o adquiridas).5. Los principales agentes causales del resfriado común son rinovirus. también puede ser un efecto secundario a un posible consumo de drogas. aunque hay que incidir en que es posible la confusión. Se ha denominado también rinitis perenne no alérgica. en ocasiones. 3. sin moqueta. Por ello el dormitorio debería ser individual. No hay que olvidar que estas enfermedades pueden coexistir con la rinitis y que se debe prestar atención a los signos clínicos que las caracterizan. estanterías. con mayor gravedad. En la Cuadro 16.8 se exponen las características de las rinitis más frecuentes. los colchones. A veces responde a patologías en las que suele intervenir la hipersensibilidad retardada. como la granulomatosis de Wegener. Es importante tenerlo en cuenta. sobre todo en la edad pediátrica. cuyo diagnóstico diferencial no suele plantear problemas con la rinitis alérgica. mediada por células. cortinas. adenovirus. En muchas ocasiones se asocia con la rinitis eosinofílica. etc. Diagnóstico diferencial Rinitis no mediadas por IgE. Tratamiento preventivo.5. son también capaces de provocar obstrucción nasal. Rinitis granulomatosa. El término rinitis idiopática no presupone etiología alguna. Otras causas de rinitis.1) Tratamiento etiológico Medidas de evitación del alergeno Ácaros domésticos. o incluso infecciosas. Poliposis nasal. A este respecto. bien ventilado y reducir la humedad ambiental a menos del 50%. como ocurre en la sarcoidosis. Rinitis eosinofílica no alérgica. TRATAMIENTO DE LA RINITIS ALÉRGICA Como en todas las enfermedades alérgicas. como son moquetas. simpaticomiméticos. si no es un alergeno evitable. a diferencia de lo que ocurre en la rinitis alérgica mediada por IgE y en la denominada rinitis intrínseca. principalmente.5. rinitis colinérgica y rinitis vasomotora. Sin embargo.7. anatomopatológico. como el alcohol o el tabaco. muebles viejos. En los niños la cama es un punto clave ya que es donde pasan un buen número de horas al día. Algunos psicofármacos. Clínicamente es indiferenciable una crisis de rinitis alérgica de una coriza de origen vírico. libros. los beta-2-adrenérgicos.7 se expone una relación de las pruebas diagnósticas que se utilizan en la rinitis alérgica. puede pasar por alto hasta la edad adulta. como en la tuberculosis. Tratamiento sintomático. al menos en su periodo inicial. tapicería. aunque. su diagnóstico es. hay que recordar que la inmunodeficiencia más frecuente es el déficit selectivo de IgA. por sobreinfección bacteriana. En este tipo de rinitis no existe eosinofilia nasal. Rinitis no inflamatorias Rinitis idiopática. Otras causas de obstrucción nasal son las desviaciones de tabique nasal y. aunque también pueden crecer en otros lugares donde fácilmente se acumula el polvo. como la cocaína. Tratamiento etiológico en el que se incluyen las medidas de evitación del alergeno identificado y. una de las consecuencias del obstáculo mecánico al drenaje del moco son las infecciones bacterianas recurrentes. que favorece tanto las infecciones respiratorias de vías altas como la aparición de patología alérgica. Haemophilus). en la rinitis alérgica hay que hacer un protocolo terapéutico global que contemple los siguientes apartados: 1. los tumores. los corticoides tópicos y cromonas. que puede aparecer cuando la rinitis lleva largo tiempo de evolución. Comparación de las pruebas diagnósticas Prick-test Ejecución práctica Factores de riego Sensibilidad Especificidad Evaluación de resultados Objetividad Reproducibilidad Varios Rápida y no dolorosa Mínimos Moderada Buena Fácil Buena Buena Se afecta por antihistamínicos RAST Cara Ninguno Moderada Muy buena Fácil Excelente Excelente Provocación nasal Muy laboriosa Presentes Baja-moderada Moderada Difícil Escasa Escasa Resultados dependientes de la reactividad nasal instrumental. vasoconstrictores y anticolinérgicos (Fig. Aspergillus). La habitación ha de estar mínimamente decorada. Cuando el signo clínico predominante es la obstrucción nasal. La hipertrofia adenoidea es un problema propio del lactante y del niño preescolar. virus de la influenza y de la parainfluenza. con una prevalencia de 1/700 nacidos vivos. Se suele manifestar por obstrucción nasal. Se asocia con cierta frecuencia al asma intrínseca. Otro motivo de rinitis crónica es el consumo de sustancias. según la práctica clínica. Al desarrollarse este cuadro vírico modifica las características de su rinorrea que se va tornando purulenta. que incluye el uso de fármacos antihistamínicos de acción prolongada. intentar la tolerancia del mismo mediante inmunoterapia. o de etiología desconocida. Rinitis medicamentosa. aunque también son frecuentes los microorganismos habituales de la esfera ORL (Pneumococcus.Rinitis alérgica 1393 Cuadro 16. No va a suponer un problema diagnóstico una atresia de coanas bilateral pero. ya sean aminas simpaticomiméticas o imidazoles que. que origina de nuevo obstrucción nasal. El hábitat preferido de los ácaros son los dormitorios y. En este apartado se incluyen los antihistamínicos orales o tópicos. Mastocitosis nasal. que incluye el uso de fármacos para el alivio de los síntomas de la rinitis alérgica. o con la medición por rinomanometría de la obstrucción nasal producida tras la instilación del alergeno o de una sustancia inespecífica (en general. metacolina) que producirá rinorrea en caso de positividad. En la Cuadro 16. cuando es unilateral. y si su uso es reiterado. y es secundaria a hipotiroidismo. 16.5. provocan un efecto rebote vasodilatador. en especial si se trata de microorganismos oportunistas (Candida. tras la vasoconstricción inicial. Este grupo comprende las rinitis inflamatorias y las no inflamatorias. juguetes de . es posible que exista una causa anatómica. pueden causar obstrucción nasal. Rinitis hormonal. Se caracteriza por rinorrea y obstrucción nasal. virus respiratorio sincitial. fundamentalmente. 2. Rinitis inflamatorias Rinitis infecciosas. como haloperidol. Su etiopatogenia es desconocida y puede asociarse también a la intolerancia a los AINES.

ceras. Las puertas y.5. Tratamiento preventivo Cromonas/corticoides Antihistamínicos Aumento de la reactividad nasal 3.” Figura 16. sillas tapizadas ya que son reservorio de alergenos durante muchos meses. Tratamiento sintomático Vasoconstrictores Anticolinérgicos Antihistamínicos Corticoides rarse permaneciendo el máximo tiempo posible en el interior de los edificios. puede mode- . se debe airear y ventilar la habitación preferiblemente antes de la llegada. asma alérgica y reacciones alérgicas por picadura de insectos”. sobre todo si la alergia es al gato. debe evitarse el contacto con animales del mismo género o especie del que produce la rinitis alérgica. Constituye el único tratamiento etiológico disponible que puede modificar la historia natural de los procesos alérgicos. secos y soleados son los peores por su mayor concentración de polen y. sofás. Inmunoterapia. Esquema terapéutico de la rinitis alérgica.8. Lavar las sábanas y las mantas con frecuencia.1. Características de los diversos tipos de rinitis Alérgica Edad de comienzo más frecuente Historia familiar alérgica Otros procesos alérgicos coincidentes Síntomas • Estornudo • Prurito • Rinorrea • Congestión Exploración física • Edema de los cornetes • Secreción Eosinofilia nasal Evaluación alergológica • Test cutáneos • IgE-RAST Respuesta terapéutica • Antihistamínicos • Descongestivos • Bromuro de ipratropio • Corticoides • Cromoglicato • Hiposensibilización Infancia Frecuente Frecuentes Habitual Habitual Profusa Moderada Moderado o intenso Acuosa Común + + Buena Pobre Pobre Buena Buena Buena Eosinofílica Infancia Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Acuosa Común Moderada Pobre Nula Pobre Nula Nula Vasomotora Pubertad Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Mucosa o acuosa Ocasional Nula o moderada Pobre o moderada Buena Pobre Pobre Nula Sensibilización por alergeno 1. No es suficiente con que el niño no tenga animales. “La inmunoterapia es el único tratamiento que puede cambiar el curso natural de las enfermedades alérgicas. o es insuficiente la evitación del alergeno responsable. Mantener la humedad ambiental entre el 25-50%. excursiones y viajes. El niño no debe mantener contacto directo ni indirecto con el tipo de animal al que está sensibilizado. lagos o bosques. En el resto de las habitaciones se deben evitar olores fuertes (insecticidas. Para ello usar mantas y sábanas de algodón. Hongos. Hacer la cama el día de la llegada con ropa que no haya permanecido almacenada. Los filtros de ventana antipolen son muy útiles. abstenerse de fumar en la casa o hacerlo en una zona poco frecuentada por el paciente y nunca en su presencia. Pinturas fungicidas (sin olor). No barrer. Viviendas soleadas. alfombras. Tratamiento etiológico Control ambiental Inmunoterapia Inflamación persistente de la mucosa nasal 2. ambientadores. de dosis progresivamente crecientes del alergeno al que está sensibilizado el paciente. Ventilar adecuadamente cocinas y baños. No utilizar estufas de gas. Deshumidificadores (antes asegurarse del grado de humedad del hábitat). Debe conocer el polen de la(s) planta(s) a las que el niño es alérgico y su época de polinización. Una vez que se ha retirado el animal del domicilio. no se produzca la sintomatología clínica que el paciente presentaba. envueltos en fundas antiácaros para colchones y almohadas. Evitar el humo del tabaco. La OMS se ha posicionado sobre la inmunoterapia concluyendo que “estudios controlados han mostrado que la inmunoterapia con alergenos es un tratamiento eficaz para pacientes con rinoconjuntivitis alérgica. limpiar profundamente cojines. con la finalidad de conseguir. naftalinas. las ventanas del dormitorio deben estar continuamente cerradas (especialmente cuando las concentraciones de polen son altas). mediante la inducción de cambios inmunológicos que. Es útil el empleo de filtros especiales (HEPA) en los sistemas de ventilación de los automóviles. Pólenes y esporas. a 60 °C de temperatura. aunque es imposible evitar por completo la exposición al polen. lejanas a zonas costeras. durante los meses de gran polinización. y extremar las medidas de limpieza durante las cuales el niño estará ausente del domicilio. Limpieza diaria con aspirador (filtro especial HEPA para ácaros) y con paño húmedo. Hay que evitar al máximo. tras el contacto posterior con el alergeno. sobre todo. ríos. Si es imprescindible viajar hacerlo por vía aérea o en vehículos con ventanillas cerradas. Colchón y almohada sintéticos (no troceados). las salidas al campo. el dormitorio del niño será individual. Debido a la frecuente aparición de sensibilizaciones cruzadas. Animales domésticos. paño y peluches. humos). tampoco debe acudir a domicilios de parientes o amigos que los tengan. perfumes. Si existe una segunda vivienda.1394 Aparato respiratorio Cuadro 16.5. No tener en casa animales de pelo y pluma. ni aparatos “vaporizadores” o “humidificadores”. bodegas y sótanos. Y limpiar siempre en ausencia del niño. tópica o sublingual. Los días de viento. Consiste en la administración subcutánea. Evitar humidificadores y no visitar graneros. cuando no es posible.

Los antihistamínicos anti H1 actúan inhibiendo de forma competitiva la interacción entre el receptor H1 y la histamina. cuando aparecen. 2. Cuadro 16. en algún caso se ha descrito irritación faríngea. Que. como tratamiento sintomático. no sedantes Nombre genérico Astemizol Inicio duración de acción Horas-días Comentarios Debe tomarse con el estómago vacío Por su prolongada duración de acción no sirve para procesos agudos Puede producir incremento del apetito y del peso Aplicación nasal y conjuntival Horas-días Metabolito de la hidroxicina Puede inhibir la quimiotaxis de los eosinófilos Aplicación nasal y conjuntival Debe tomarse con el estómago vacío No sedante Azelastina > 5 años Cetiricina > 6 meses Levocabastina Loratadina > 2 años Desloratadina > 6 meses Horas Horas-día Tratamiento preventivo Incluye un grupo de fármacos. debido a que las paredes de los vasos se vuelven más frágiles y los pequeños vasos cutáneos se rompen con mayor facilidad. en segundo lugar. Esta rápida inactivación local explica probablemente la notable falta de efectos generales de este fármaco. problemas de convivencia social.5. así los antihistamínicos. Que no haya contraindicaciones para su instauración. su empleo no tiene el riesgo de aparición de una hiperemia secundaria.11. La elección del antihistamínico depende de sus propiedades farmacodinámicas y farmacocinéticas y de su propensión a producir efectos adversos. Ambos son fármacos de uso prolongado en las rinitis perennes y de uso temporal en las rinitis alérgicas polínicas. La sedación varía en gravedad. al valorar el efecto del tratamiento con antihistamínicos y la calidad de vida hay que tener en cuenta la existencia de dos grupos que se diferencian entre sí por sus efectos sedantes y anticolinérgicos. como la vasodilatación. por distintos mecanismos. que. por lo que evitan los efectos mediados por el receptor H1.5. Así pues. En este apartado se incluyen fármacos antiinflamatorios de uso tópico: cromonas (nedocromil y cromoglicato disódico). El nedocromil sódico tiene una potencia superior. y ejercen un escaso o nulo efecto sobre los mediados por receptores H2 o H3. Antihistamínicos. en este momento a partir de los 12 años. Actúan sobre la respuesta inmediata y la tardía y son muy efectivas cuando se utilizan de forma regular. El paciente debe estar sensibilizado a un antígeno y éste debe ser relevante en la enfermedad del paciente. corticoides y antihistamínicos. Clasificación de los antihistamínicos de uso oral Sedantes Clorfeniramina Difenhidramina Hidroxicina Prometacina Tripolidina Prometacina No sedantes Astemizol Elastina Terfenadina Loratadina Mizolastina Azelastina Levocavastina Desloratadina Cetiricina Levocitericina Rupatadina Azetadina Fexofenadina Indicaciones de la inmunoterapia en la rinitis alérgica. Tienen su efecto terapéutico en la estabilización de la membrana de los mastocitos nasales. El efecto de los antihistamínicos comienza a los 20 minutos y persiste durante varias horas. Los resultados son mejores si se usan de forma continuada o profiláctica. 3. los estornudos y el prurito.5. así como a disminución de la supervivencia de los eosinófilos. La aplicación nasal no tiene riesgo de producir efectos colaterales sistémicos. son un método de uso en pediatría. No se debe prescribir de forma indiscriminada. Alguno de los fármacos usados como preventivos. Principales características de algunos antihistamínicos H1. Esto depende del compuesto y del individuo.10 y 16. y que los síntomas no mejoran de forma inmediata. con un 75-90% de buenos o excelentes resultados.11 se relacionan los antihistamínicos y sus características. actúan sobre todas las partes de las mucosas nasal y paranasal y. estandarizados en unidades biológicas o unidades masa y con los que se haya demostrado eficacia clínica.5. El cromoglicato disódico.9). el paciente o sus familiares se niegan a evitarlo. Los efectos adversos son escasos. en forma de spray o gotas. y pronto lo será a partir de los 6 años. Los efectos sedantes. Que el paciente sea alérgico a algún alergeno para el que dispongamos de extractos de alta calidad.5. desde la ligera somnolencia al sueño profundo.5. pero la mayor parte es inactivado localmente por enzimas que dividen los grupos propiónicos. ya que se aplica cada 12 horas. 4. El efecto beneficioso de los corticoides en la sintomatología alérgica de las vías aéreas se debe a la inhibición de mediadores inflamatorios. El efecto obtenido por vía oral sobre la mucosa nasal no es tan pronunciado como el obtenido por vía nasal. pueden disminuir a los pocos días del tratamiento. Cromonas. debiendo formar parte de una estrategia terapéutica concreta. El índice de éxitos es alto. así como tampoco de rinitis medicamentosa. es decir. el niño persista con síntomas. Pequeñas cantidades del corticoide activo se absorben en la mucosa. no obstante. mayor seguridad y comodidad. En primer lugar. pero impide la deglanulación del mastocito y la liberación de mediadores. Con los antihistamínicos de segunda generación también se ha descrito sedación en algunas ocasiones. La protección se obtiene después de varios días de uso y no tiene efecto en la fase aguda de la rinitis. y la evidente ausencia de efectos colaterales en la mucosa. exposición indirecta). pueden usarse también en las recaídas de rinitis. se debe utilizar cada 6-8 horas. Corticoides tópicos. pero se debe recordar únicamente una terapéutica profiláctica. Para iniciar una inmunoterapia en un niño con rinitis alérgica deben cumplirse varias condiciones: 1. A menudo se asocian a descongestionantes orales o tópicos. aunque en menor grado. tienen como objetivo mantener al niño libre de síntomas de rinitis. sólo aparece en el 5% de los casos (Cuadro 16. no afecta a la unión alergeno-reagina en la superficie del mastocito. Los anticuerpos monoclonales anti IgE (omalizumab) en casos en que la terapéutica anterior no haya sido efectiva. Se han descrito efectos colaterales: epistaxis. tras la correcta instauración de las medidas profilácticas de control ambiental. Tratamiento sintomático Los fármacos usados para el control de los síntomas agudos son: .10. En el caso de los epitelios puede indicarse sólo cuando no es posible la evitación (profesionales. lo que resulta incómodo. Corticoides tópicos nasales disponibles • Dipropionato de beclometasona • Budesónida • Propionato de fluticasona • Mometasona furoato • Acetónido de triamcinolona • Furoato de fluticasona Cuadro 16. los compuestos orales tienen dos ventajas.Rinitis alérgica 1395 Cuadro 16. La vía de administración puede ser oral y tópica nasal. En los Cuadros 16.9.

1396

Aparato respiratorio

Corticoides tópicos de los que el más efectivo es la solución acuosa del acetónido de triamcinolona administrada en nebulizador nasal, obviando los efectos tópicos asociados a los preparados nasales (irritación nasal y epistaxis, fundamentalmente). El acetónido de triamcinolona (sin olor ni sabor), administrado una vez al día, produce un rápido alivio de la sintomatología de la rinitis (obstrucción nasal, rinorrea, estornudos, prurito) tanto estacional (polínica) como perenne. Vasoconstrictores. Los fármacos simpaticomiméticos se utilizan como vasoconstrictores de las membranas mucosas nasales. La acción se basa en la existencia de dos tipos de receptores adrenérgicos: alfa y beta. La activación de los receptores alfa produce la constricción del músculo liso en los vasos de la piel, de las vísceras y de las membranas mucosas, mientras que la activación de los receptores beta induce una dilatación de los músculos lisos vasculares y bronquiales. Con el empleo de fármacos que estimulen los receptores alfa puede reducirse el edema de la mucosa nasal en la rinitis alérgica mediante una aplicación tópica. Deben administrarse con precaución en los pacientes hipertensos o con alguna cardiopatía. Hay que aconsejar al paciente que no abuse de estos fármacos por vía tópica nasal, ya que con el tiempo puede producir una rinitis medicamentosa. Algunos de los utilizados con mayor frecuencia son: lefrina, efedrina, isoefedrina, fenilpropanolamina y ciclopentamina. Suelen administrarse asociados con distintos antihistamínicos orales.

Antihistamínicos de acción rápida por vía oral o tópica. Deben usarse durante un tiempo corto hasta controlar la crisis de rinitis y después pasar al tratamiento con fármacos de uso preventivo y antihistamínicos de acción prolongada, con menores efectos secundarios. Anticolinérgicos. Se utiliza el bromuro de ipratropio en nebulización nasal, aplicado con adaptador, que mejora la crisis aguda de rinorrea, pero actúa muy poco sobre los otros síntomas de la rinitis, como el prurito y los estornudos.

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16.6 Patología de los senos paranasales. Sinusitis
P. Clarós, A. Clarós, J. Caritg

superior de la pared interna del seno, de tal forma que el drenaje del mismo se encuentra dificultado, hecho que condiciona la mayor facilidad para la infección y retención de moco y pus en la cavidad. El suelo del seno maxilar está constituido por la apófisis alveolar del maxilar superior a nivel de la zona de implantación de los premolares (segundo premolar y aun el primero) y molares (primero y, a veces, el segundo). Senos frontales. Se constituyen lentamente, de tal forma que hasta la edad de 7 años no tienen un tamaño apreciable, no adquiriendo significado patológico hasta esa edad. En edades anteriores, radiológicamente sólo se aprecia un pequeño receptáculo junto al borde interno de cada órbita, a nivel de la extremidad superior de las fosas nasales.

Con frecuencia los senos paranasales se encuentran afectados, coincidiendo a veces con procesos respiratorios recidivantes, no sólo de vías altas, sino también del árbol bronquial. Además, en las broncopatías y en los procesos respiratorios de vías altas repetidos o subcrónicos, la sinusitis se considera como un factor causante de recidivas o cronicidad, al comportarse como un foco latente. Debe advertirse igualmente que en cualquier proceso inflamatorio banal de vías respiratorias altas puede existir una afectación sinusal, que sólo tendrá valor cuando persiste el velamiento radiológico pasado el proceso inicial causante. Entonces es cuando puede hablarse propiamente de sinusitis.

Senos etmoidales. Son tres grupos de celdillas con localización anterior, media y posterior, correspondientes a cada hueso etmoides. Si bien pueden apreciarse en los niños pequeños, radiológicamente no siempre son fáciles de distinguir antes de los tres años de edad, pues a la íntima proximidad a los demás senos, lo que dificulta su localización, se une el que fisiológicamente muestran una opacidad dentro de la edad señalada (hasta los 3 años). Seno esfenoidal. Se presenta dividido en dos partes por un septum medio anteroposterior que, con frecuencia, se encuentra desplazado a uno y otro lado; a su vez, ambos compartimientos, derecho e izquierdo, suelen estar subdivididos en otros más pequeños. La exploración radiológica de este seno no siempre es fácil; se recomienda efectuarla en tres proyecciones, dorsoventral, lateral y submentovertical, ya que se superpone a las estructuras vecinas. Patológicamente no adquiere significado hasta la edad de 15 años aproximadamente, si bien su desarrollo permite a veces la participación más precoz. Función. Se estima que los senos intervienen, mediante la producción de moco, en la defensa antiinfecciosa local, al mismo tiempo que desempeñan un importante papel en la fonación, matizando el tono de voz en la ventilación de las fosas nasales, etc. Como es lógico, los senos participarán, a través de su mucosa, de todas las misiones fisiológicas y de las diversas desviaciones patológicas de las vías respiratorias altas.

Desarrollo y fisiología de los senos Los senos paranasales no se encuentran totalmente desarrollados en la infancia, sino que evolucionan durante la niñez, siendo distinto el grado de desarrollo de los diferentes senos (asincronía).
Senos maxilares. Acaparan el interés en la edad infantil (99% de la patología sinusal). No adquieren un tamaño apreciable radiológicamente hasta la edad de un año aproximadamente, no siendo asiento de infecciones ni de otros procesos patológicos antes de esta edad. Radiológicamente se muestran con una silueta de forma oblonga, en el sentido vertical; al avanzar la edad, ambos diámetros, vertical y horizontal, aumentan, alcanzando hacia la edad de 6 ó 7 años una longitud similar en ambos sentidos, con forma aproximadamente triangular, con base en plano medio y vértice externo. Se comunican con las fosas nasales a nivel del hiato semilunar del meato medio, a través de un orificio situado en la extremidad

Patología de los senos paranasales. Sinusitis

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SINUSITIS
Se trata de una inflamación de la mucosa de los senos paranasales generalmente de origen bacteriano; a menudo es difícil de distinguir de una simple rinofaringitis vírica o de una inflamación sinusal de causa alérgica. Estos dos procesos predisponen, a su vez, a la aparición de infecciones bacterianas de los senos paranasales. Todos los senos se encuentran recubiertos por una mucosa, que se continúa con la nasal. La participación simultánea de varios senos en el proceso inflamatorio, edematoso o infeccioso, se debe, por una parte, a que la mucosa que los recubre es una hoja única sin solución de continuidad y, por otra parte, a que todos drenan en las fosas nasales (unos en el meato superior y otros en el medio) muy próximos unos de otros, a través de conductos que van desde el seno correspondiente a la fosa nasal, salvo los maxilares que, como se ha dicho, evacúan directamente a través de un pequeño orificio.

tado durante el sueño; cefalea (excepcional en el niño, más frecuente en la sinusitis frontal); edema palpebral (sinusitis etmoidal), que afecta especialmente al párpado inferior, con carácter uni o bilateral, a veces precediendo a un alarmante cuadro de celulitis orbitaria. Síntomas generales: palidez, cercos periorbitarios, anorexia, febrícula. Puntos dolorosos: al presionar con la yema del pulgar en el extremo interno de la zona superciliar (sinusitis frontal) y sobre el hueso malar o inmediatamente por debajo de él (sinusitis maxilar). En el niño no siempre se refieren con objetividad, además de que el dolor es más propio de las sinusitis agudas supuradas, menos frecuentes. La transiluminación de los senos no aporta datos muy precisos en la edad infantil. Diagnóstico diferencial. En ocasiones es difícil distinguir si se trata de un cuadro catarral vírico o de un proceso alérgico sin sobreinfección bacteriana. En niños pequeños, un cuerpo extraño intranasal o una adenoiditis purulenta pueden simular sinusitis. También hay que hacer el diagnóstico diferencial con otras causas de cefalea. Examen clínico. Permite encontrar secreción mucopurulenta en las fosas nasales o en la faringe, una mucosa nasal eritematosa, faringitis y otitis media aguda o serosa. A veces la presión sobre los senos paranasales es dolorosa o puede apreciarse un edema blando e indoloro de los párpados. El dolor facial no es específico insensible para el diagnóstico de sinusitis, sin embargo, el edema periorbitario en el contexto clínico descrito es muy sugestivo de sinusitis. La presencia de material purulento en el meato medio es muy sugestivo de sinusitis aguda.

Etiología y patogenia En cuanto a factores causales directos, en primer lugar actúan las repetidas infecciones de vías respiratorias altas, favorecidas en parte por la inmadurez inmunológica. Como el orificio del seno maxilar es pequeño, con facilidad se obstruye, faltando la aireación normal, con lo que puede quedar acumulada secreción purulenta, a partir de la cual se produce la infección local. Aunque no se obstruya el orificio del seno, las características anatómicas descritas favorecen el depósito de pus y gérmenes y, por tanto, la infección del mismo. Más propio del niño mayor, aunque muy infrecuente, es la infección sinusal como consecuencia de la perforación de la lámina ósea alveolar, consecutiva a la osteomielitis resultante de la infección de la raíz de la pieza dentaria correspondiente, en cuya extremidad se ha formado con anterioridad un absceso. Agentes causantes de infección de los senos son: neumococos, Haemophilus, Branhamella (Moraxella) catarrhalis, estreptococos, estafilococos y anaerobios, como más frecuentes. Pseudomonas aeruginosa es el germen causal más frecuente en los pacientes afectos de fibrosis quística. Los virus responsables de las infecciones respiratorias más comunes son productores igualmente de las sinusitis. Entre las infecciones propias de la edad infantil todavía cabe recordar el sarampión, pero igual ocurre en otras virosis generalizadas con participación de la mucosa respiratoria. Los hongos (Alternaria y Aspergillus) son responsables de cuadros de sinusitis por mecanismo alérgico.
Factores favorecedores. Ya se conocen el déficit inmunitario transitorio, tan frecuente en la infancia, como predisponentes de las infecciones repetidas en el aparato respiratorio y, más aún, los déficit congénitos más importantes, desde la agammaglobulinemia a la discinesia ciliar. Las adenoides hipertrofiadas impiden la ventilación nasal normal, el moco-pus se acumula en las fosas nasales y se favorece la infección de los senos. Otros factores a considerar son las anomalías antómicas, el reflujo gastroesofágico, los enfriamientos y el acúmulo de agua en las cavidades sinusales, como a veces ocurre en niños mayorcitos, que practican la natación o el buceo en aguas contaminadas. Siempre se recordará que el edema de la mucosa sinusal es muy frecuente en los procesos alérgicos: la sinupatía alérgica bilateral persiste aun en las intercrisis, y puede servir como base del diagnóstico intercrítico de las alergopatías respiratorias.

Exploraciones complementarias Punción exploradora. En el seno maxilar (mediante un trocar que se introduce por la nariz, en el meato inferior, perforando la pared del seno), practicada por un otorrinolaringólogo, únicamente en casos resistentes al tratamiento, donde al mismo tiempo es terapéutica. Ésta es una técnica que hoy en día está prácticamente abandonada.
Exploración endoscópica. La rinoscopia anterior y endoscopia nasal son dificultosas en los niños pequeños poco colaboradores. Permite examinar si hay secreción purulenta, los cornetes y los meatos. Permite hacer un diagnóstico más preciso así como una toma bacteriológica y biopsia si es necesario. Radiología. Es el procedimiento más útil para el diagnóstico de las sinupatías en pediatría, precisando su localización y naturaleza. Es, además, imprescindible para seguir la evolución del proceso y la eficacia del tratamiento. La densidad radiológica de los senos es similar a la de las órbitas y a la de las fosas nasales. Para apreciar estas características, la radiografía se hará en decúbito prono, en proyección “mentón-narizplaca”. A veces los senos maxilares se encuentran divididos por varios tabiques fibrosos u óseos, sin significación patológica. En otras ocasiones, uno o ambos senos maxilares se encuentran escasamente desarrollados, lo que se ha de tener en cuenta para no confundir esta imagen hipoplásica con la de un seno ocupado. La obstrucción del orificio del seno maxilar sucederá cuando hay un gran edema de la mucosa nasal y también por engrosamiento del anillo óseo, como ocurre en la talasemia mayor. Como el proceso es bilateral, se aprecian ambos senos con una opacidad uniforme, de mediana densidad, al mismo tiempo que el engrosamiento de la mucosa de ambas fosas nasales en el primer caso. No corresponde, pues, a una verdadera sinusitis. Una densidad similar, también bilateral, se aprecia en casos de gran edema de la mucosa del seno, que llega a ocupar la totalidad o casi totalidad del mismo; en estos casos la observación detenida de la zona permite ver, casi siempre, la mucosa engrosada, que a veces no oblitera totalmente uno de los senos, viéndose una pequeña burbuja aérea en la zona central. La sinusitis bacteriana se manifiesta radiológicamente por la opacidad intensa, irregular, que afecta casi siempre a un solo seno o con distinta intensidad (Fig. 16.6.1). La sinupatía alérgica se pone en evidencia por un engrosamiento de la mucosa de ambos senos que, como se ha dicho, puede ocupar la casi totalidad de la cavidad. Más frecuente es encontrar el engrosamiento de la mucosa de sólo algunos milímetros, viéndose perfectamente el revestimiento de las paredes óseas. La coincidencia de esta imagen con la palidez de la

Sintomatología y diagnóstico En el niño no suele tener la agudeza propia del adulto. Se manifiesta frecuentemente como un foco latente, causa en muchas ocasiones de la recidiva de los procesos infecciosos de vías altas e incluso del árbol bronquial. Por este motivo, el hallazgo de la afección es muchas veces consecuencia de una exploración rutinaria, que debe hacerse en todo caso de broncopatía o infección recidivante de vías aéreas superiores. Como síntomas más frecuentes cabe citar: rinorrea persistente que, si es unilateral y de moco-pus, indica la posibilidad de sinusitis bacteriana y, si lo es, de moco fluido y bilateral, puede corresponder a rinosinupatía alérgica; tos nocturna está provocada, generalmente, por la secreción sinusal, que drena más fácilmente de la cavidad con el decúbito lateral o supino adop-

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Aparato respiratorio

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Figura 16.6.1. A) Sinusitis maxilar aguda, imagen endoscópica con mucopús en el meato medio. B) TC de senos: sinusitis maxiloetmoidal anterior del lado izquierdo. C) Complicaciones de la sinusitis: celulitis orbitaria preseptal. D) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. Abscesos craneales múltiples provocados por la osteomielitis difusa de los huesos frontal y parietal. E) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. TC sinusal: absceso subperióstico frontal y colección subdural en relación con la sinusitis previa.

mucosa nasal y la eosinofilia del moco aseguran el diagnóstico de sinupatía alérgica. Similar a la anterior es la imagen de las sinusitis crónicas en las que, además del engrosamiento de la mucosa, se visualiza la esclerosis del hueso que la circunda, signo característico a tener en cuenta. A veces la radiografía permite apreciar otras formas de sinupatía, como es la presencia de pólipos en el interior del seno, como consecuencia de sinusitis crónica, acúmulos quísticos mucosos o mucoceles, los raros quistes del seno y la aún más infrecuente osificación de las paredes del quiste y las tumoraciones propias o secundarias. Para el diagnóstico de sinusitis etmoidal, por su localización y frecuentes complicaciones de vecindad (absceso subperióstico, celulitis orbitaria), es preferible la práctica de TC, que detecta con mayor precisión las alteraciones sinusales de modo que resulta muy útil en las situaciones atípicas, complicadas o crónicas. Las indicaciones para practicar TC de senos son: enfermedad sinusal con complicaciones orbitarias o del SNC; sinusitis de repetición y sinusitis prolongada o con respuesta inadecuada al tratamiento. Ultrasonografía y RM. El examen por ultrasonidos es útil para detectar la presencia de líquido en el seno maxilar y pólipos en el interior del seno maxilar. Esta técnica tampoco ha tenido la repercusión clínico-diagnóstica que se le suponía. RM interesa en el estudio de los tejidos blandos afectados, pero poco sensible para demostrar afectación ósea. Se complementa con TC para el diagnóstico de las sinusitis fúngicas. En conclusión, ante cualquier duda diagnóstica, TC de senos será la clave diagnóstica, no sólo para los senos anteriores, sino también para los posteriores (etmoidales y esfenoidales), así como en sus complicaciones.

Tratamiento sintomático. El acúmulo de mucosidad purulenta en las fosas nasales aconseja, ocasionalmente, efectuar lavados con suero fisiológico o con cloruro de benzalconio, si bien esta práctica tiene un cierto peligro de ocasionar otitis por obstrucción de la trompa por el pus arrastrado por el lavado. Cuando el tratamiento médico no resuelve el problema hay que acudir al especialista: en una primera fase procederá al drenaje del seno, a través del cual se pueden administrar antibióticos localmente. Como segundo paso, entrará en consideración la limpieza quirúrgica del seno. Tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico de las sinusitis bacterianas y fúngicas, así como las complicaciones sinusales, han seguido una evolución muy importante y las técnicas actuales son mínimamente invasivas. La cirugía endoscópica nasosinusal ofrece grandes ventajas quirúrgicas y no es mutilante. Esta cirugía permite acceder al meato medio, verdadero conflicto del drenaje de los senos maxilares y etmoidales, y solucionar su obstrucción. En el niño pequeño es poco frecuente tener que hacer tratamientos quirúrgicos pero, en los niños mayores y en los adolescentes, es algo más frecuente. Evolución. Cuando el tratamiento es adecuado, la mejoría clínica es rápida, los pacientes quedan afebriles y disminuye claramente la tos y la rinorrea. Si a los 2 días el enfermo no ha mejorado, hay que replantearse el diagnóstico y el tratamiento.

Complicaciones Normalmente son la consecuencia de una sinusitis aguda evolucionada.
Complicaciones intracraneales. Más bien propias de las sinusitis frontales, esfenoidales o etmoidales y, por lo tanto, de niños de mayor edad, las lesiones incluyen: abscesos epidurales, subdurales y del parénquima cerebral. La trombosis del seno cavernoso es más específica de las etmoiditis y la trombosis del seno sagital superior corresponde al seno frontal. La osteomielitis craneal (del hueso frontal) o tumor edematoso de Pott es un absceso subperióstico del hueso frontal, que se presenta como una tumefacción localizada en la región frontal suprayacente, siendo el resultado de una sinusitis y osteomielitis frontal. El diagnóstico precoz y su tratamiento urgente serán necesarios para evitar graves complicaciones encefálicas, tales como el absceso cerebral y el enfisema. Las meningitis no son excepcionales, las secuelas neurológicas son posibles y la mortalidad no es despreciable. Complicaciones orbitarias. Son la consecuencia de la extensión a través de la lámina papirácea del etmoides. Las celdas etmoidales a veces son muy finas y en algunos puntos presentan dehiscencias, que permiten el paso de la infección hacia la órbita, produciendo en ella las celulitis preseptales que afectan al párpado y al tejido cantal anterior del septum orbitario. Este cuadro responde normalmente a la terapia antibiótica, basada en el cultivo del contenido del seno maxilar. Las complicaciones que cruzan el septum orbitario, tales como la celulitis orbitaria, el absceso subperióstico y el absceso de la órbita, con frecuencia requieren un tratamiento quirúrgico, para solucionar los problemas oculares que se

Tratamiento Sinupatía alérgica. Cede con el uso de corticoides por vía oral, a las dosis habituales, antihistamínicos también orales y, localmente, con aplicaciones de fármacos efedrínicos, bromuro de ipratropio y corticoides. Su pronóstico se considera favorable, ya que puede curar en todos los casos, si bien las recidivas son muy frecuentes.
Sinusitis bacteriana. Hay que eliminar los factores condicionantes, cuando existen, como son las adenoides hipertrofiadas, la pieza dentaria responsable de la osteomielitis del suelo del seno. Asimismo y, dada su estrecha ligazón con las adenoiditis y los problemas de drenaje de las vías aéreas superiores, es importante enseñar al niño y a sus padres la manera de mantener la nariz y orofaringe “limpias”, lo que puede ser una buena profilaxis. Tratamiento antibiótico. Amoxicilina. Es el tratamiento de elección, se utiliza a dosis altas (70-90 mg/kg/día) asociada o no a ácido clavulánico (6-8 mg/kg/día). Por lo general es suficiente con la amoxicilina sola, pero es preferible asociar ácido clavulánico en las sinusitis frontales o esfenoidales, en las sinusitis etmoidales complicadas y cuando falle el tratamiento con amoxicilina sola. Otros antibióticos, como la cefuroxima, también se han mostrado eficaces. Los pacientes con aspecto tóxico deben ser hospitalizados y tratados por vía parenteral con: amoxicilina-clavulánico, cefuroxima, cefotaxima o ceftriaxona. En condiciones normales, la duración del tratamiento es de 10 días.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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puedan ocasionar. Signos precoces de estas complicaciones son el edema palpebral, la proptosis y el dolor ocular al movimiento oculomotor y, más adelante, quemosis y oftalmoplejía parcial. La oftalmoplejía completa con pérdida de visión se instaura rápidamente, siendo necesaria una urgente actuación quirúrgica. El diagnóstico de todas las complicaciones se realiza mediante TC coronal y axial de senos.

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16.7 Síndrome de apneahipopnea obstructiva del sueño
M. Crespo, D. Crespo-Marcos

hipopnea y consiste en la reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar. La prevalencia de su síntoma principal, el ronquido, oscila entre el 716,7% en niños desde 6 meses hasta 13 años de edad y entre el 5-14,8% en adolescentes. La prevalencia del verdadero SAHOS se estima en torno al 1-3% de los niños o incluso algo mayor. No existe predilección por sexo y sí cierta predisposición familiar. La prevalencia es máxima en la edad preescolar coincidiendo con el momento en que el tejido linfoide del anillo de Waldeyer es mayor en relación al tamaño de la vía respiratoria. Consideraciones conceptuales. La ausencia de flujo aéreo a nivel de las vías superiores se denomina apnea central si se debe a la pérdida de actividad de los centros respiratorios y obstructiva si es consecuencia de la oclusión de las vías aéreas. Si participan tanto el fallo central como el componente obstructivo se considera apnea mixta. Este síndrome fue descrito por Osler y actualizado gracias a la aportación de Guilleminault en 1976, siendo hoy la principal causa de adenoamigdalectomía tras la disminución de las indicaciones por infecciones reiteradas, por la eficacia de la antibioterapia. El SAHOS se considera consecuencia de la combinación de un anormal control neuromuscular y del estrechamiento de la vía aérea a nivel del tramo superior. En el momento actual los datos epidemiológicos permiten considerar los trastornos del sueño en la infancia como un problema de salud pública que requiere adoptar medidas educativas, preventivas y terapéuticas, con especial interés en la asistencia primaria Para Marcus es patológica la existencia de más de un episodio de apnea obstructiva por hora de sueño o la de más de tres desaturaciones por hora de sueño. Convencionalmente se admiten las siguientes definiCuadro 16.7.1. Sueño y obstrucción de la vía respiratoria superior: un todo continuo desde el roncador primario al síndrome de apnea-hipopnea obstructiva (adaptado de Villa y De Miguel) Grado 0 1 2 3 4 5 Clínica No roncador, resistencia normal de la vía respiratoria Roncador (“roncador primario”), aumento de la resistencia de la vía respiratoria sin otros síntomas “Síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior”, alteraciones del sueño sin apnea, hipopnea ni hipoxemia Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño sin desaturación, SAHOS Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño con desaturación, SAHOS Cor pulmonale, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca congestiva

El síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) se caracteriza por episodios repetidos de obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño, responsable de caídas de la saturación arterial de oxígeno (SatO2) y despertares repetidos, originando un patrón de sueño no reparador, lo que puede causar un amplio cortejo de alteraciones secundarias. Los niños con SAHOS presentan episodios de obstrucción total o parcial de la vía aérea durante el sueño, con ronquidos, retracciones o movimientos paradójicos de la pared costal y abdominal, pausas respiratorias, cefalea, somnolencia diurna y alteraciones del comportamiento. Habitualmente presentan respiración bucal durante el día y facies adenoidea, hipertrofia amigdalar y, con frecuencia, cambios en el estado nutritivo y fallo para medrar. Todas o algunas de estas manifestaciones pueden pasar desapercibidas, siendo los síntomas diurnos inconstantes en niños, por lo demás, con comportamiento diurno normal y exploración clínica no relevante. Es habitual el retraso en el diagnóstico hasta varios meses tras el comienzo de los síntomas. El diagnóstico precoz permite prevenir las complicaciones a largo plazo: retraso del crecimiento, infecciones respiratorias de repetición, daño neurológico, hipertensión pulmonar o cor pulmonale, entre otras. La fisiopatología del SAHOS es, presumiblemente, similar al adulto, pero la clínica y las circunstancias condicionantes son diferentes. La patología de la obstrucción de la vía respiratoria superior relacionada con el sueño puede ser un todo continuo que se inicia en el “roncador primario”, pasa por el “síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior” y llega al “síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño” (Cuadro 16.7.1). El espectro de gravedad oscila desde el ronquido a la insuficiencia cardiaca, dependiendo del grado de estenosis y de resistencia de las vías aéreas superiores. La obstrucción completa, apnea obstructiva, es el cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos toraco-abdominales. La obstrucción parcial se denomina

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Aparato respiratorio

Cuadro 16.7.2. Etiología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño Hipertrofia adenoidea Hipertrofia amigdalar Obesidad Síndrome fetal por warfarina Pólipos nasales Rinitis alérgica crónica Atresia o estenosis de coanas Desviación de tabique Postpalatoplastia Hipoplasia mandibular Mucopolisacaridosis Parálisis cerebral Hipotiroidismo Síndrome de Pierre-Robin Síndrome de Treacher-Collins Síndrome de Down Macroglosia Acondroplasia Hematoma del tabique nasal Síndrome de Cornelia de Lange Enfermedad de Crouzon Síndrome de Wiedemann-Beckwith Acondroplasia Síndrome de Klippel-Feil Síndrome de Prader-Willi Osteopetrosis Malformaciones craneofaciales hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, etc.

Colapso Menor área faríngea inspiratorio de Menor capacidad funcional residual Decúbito supino Hipotonía m. geniogloso y otros m. dilatadores Aumento actividad diafragma vías respiratorias altas

ciones en las que se prefiere establecer la duración en ciclos respiratorios frente a expresarla en segundos: Apnea obstructiva: cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos tóraco-abdominales. Apnea central: cese de flujo aéreo y de los movimientos tóraco-abdominales durante más de 2 ciclos respiratorios. Apnea mixta: es una apnea que comienza como obstructiva y termina como central, o viceversa. Hipopnea: reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar (arousal). Índice de apnea obstructiva (IAO) o central (IAC): número de apneas obstructivas o centrales por hora de sueño. Índice de apneas-hipopneas (IAH): número de apneas e hipopneas por hora de sueño. Desaturación: caída de la SatO2 ≥ 4%. Índice de desaturación: número de desaturaciones por hora de sueño.

Sueño

Figura 16.7.1. Patogenia de la obstrucción de vías respiratorias en el SAHOS.

PATOGENIA
La vía respiratoria alta comprende desde la nariz hasta la laringe. Desde nasofaringe a glotis tiene forma de tubo cuyas paredes son partes blandas mantenido por músculos. La disfunción de estos músculos orofaríngeos es básica para el desarrollo del SAHOS en niños, pero, al menos en la mitad de los casos, el factor dominante es la pequeñez de la vía aérea superior. La permeabilidad de las vías aéreas superiores durante el sueño depende del equilibrio entre unas fuerzas colapsantes y otras dilatadoras. Durante la inspiración, se produce una presión negativa intratorácica que actúa como un mecanismo de succión de las partes blandas de las vías respiratorias altas, favoreciendo el colapso, frente a la que se opone la musculatura dilatadora de la faringe que intenta mantenerlas permeables. Durante el sueño se relajan los músculos dilatadores, disminuyendo el calibre; se altera el control reflejo de la vía aérea alta, el impulso respiratorio y la sensibilidad a varios mecanismos de control respiratorio. Esta vía, constituida por tejidos blandos, se colapsa con facilidad. El tono de sus paredes se mantiene por los músculos que rodean la faringe, oponiéndose al colapso tanto en flexión del cuello, como en inspiración. El normal equilibrio entre la fuerza de los músculos dilatadores y la presión creada por la energía contráctil diafragmática y la resistencia de la vía respiratoria en nariz o boca puede perderse al aumentar la resistencia nasal o al disminuir la actividad muscular dilatadora. Un control reflejo de la postura del cuello produce hiperextensión y aumento del tono de las paredes faríngeas, favoreciendo la permeabilidad de la vía aérea, cuando la asfixia alcanza un grado notable. La hipotonía muscular del músculo geniogloso y de otros músculos dilatadores de la faringe durante el sueño del niño, conservando la contracción del diafragma, conduce a la negatividad de la presión transmural de las vías aéreas, con tendencia a colapsarse la orofaringe. Este hecho ocurre cuando la presión subatmosférica faríngea generada durante la inspiración excede el dintel de las fuerzas estabilizadoras por la contracción de dilatadores y abductores de las vías respiratorias superiores (geniogloso, periestafilino externo y estilofaríngeo, principalmente). El calibre de la faringe a nivel del paladar blando depende del tensor del velo, palatogloso, palatofaríngeo y músculos de la úvula; a nivel lingual, predomina la acción del geniogloso y del geniohioideo (Fig. 16.7.1). La contracción de estos grupos musculares ha de hacerse de forma coordinada antes de la contracción diafragmática. En el SAHOS, esta función contráctil está disminuida y desorganizada. En adultos con SAHOS se ha comprobado que existen modificaciones histológicas (aumento del número de fibras del tipo IIa como expresión de un proceso de adaptación). La importante participación de los músculos del paladar, junto a su gran vul-

ETIOLOGÍA
La hipertrofia de adenoides y de amígdalas y las malformaciones del macizo faciomandibular, entre otras, son causa destacada. La tendencia al colapso puede aumentar con la flexión del cuello o la hipotonía muscular, tal como sucede en los prematuros o en los niños con enfermedades neuromusculares. En el período neonatal, aunque la mayor parte de las apneas son centrales, con frecuencia se asocia un componente obstructivo. La causa más frecuente de apnea obstructiva en el preescolar y escolar es la hipertrofia de adenoides y de amígdalas. Estos niños presentan una forma de obstrucción crónica parcial de las vías aéreas superiores. Confluyen siempre dos factores causantes: la obstrucción mecánica a nivel del paladar blando, anillo de Waldeyer o mandíbula y la hipotonía durante el sueño de la musculatura lingual. Causas más significativas (Cuadro 16.7.2) son: prematuridad, hipertrofia adenoidea y amigdalar, y malformaciones o deformidades craneofaciales con micrognatia: secuencia de Pierre Robin, artrogriposis múltiple congénita; con hipoplasia mediofacial: síndrome de Down –se estima que entre el 30 y el 45% tienen SAHOS–, síndrome de Larsen, síndrome de Crouzon, síndrome de Apert; con macroglosia: síndrome de BeckwithWiedemann. Entre otras aparecen: tabaquismo pasivo, patología neuromuscular (miopatía congénita, parálisis cerebral infantil, disautonomía adquirida), alteraciones del SNC (traumatismos, tumores, malformaciones de Arnold-Chiari), obesidad y otras como fármacos sedantes, nasofaringitis, estado postpalatoplastia, desviación del tabique nasal, tumores, quistes, hemangiomas. Dependiendo de la edad, existe predominio de unos u otros factores etiológicos, si bien la etiología predominante en los niños, como se ha repetido, es la hipertrofia adenotonsilar y los síndromes o malformaciones que afectan al macizo maxilofacial, y pueden intensificarse con el crecimiento. La obesidad, a diferencia con el adulto, es poco frecuente en niños, si bien podría ser más relevante en la adolescencia. Sin duda, la causa más frecuente es la hipertrofia del tejido linfoide amigdalar y adenoideo aunque la gravedad del SAHOS no está siempre en relación con el tamaño de las amígdalas o de las adenoides; es verosímil que la hipertrofia adeno-amigdalar, por sí sola, no sea suficiente para producir esta patología. Probablemente han de coexistir otros factores, como alteraciones anatómicas de la vía aérea superior o alteraciones en el control de la ventilación durante el sueño.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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Comienzo del sueño Hipotonía muscular de vía respiratoria alta Pequeño calibre de la vía respiratoria superior: obesidad, hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, otras causas Hipoventilación y apnea obstructiva CO2 disminuido O2 aumentado Alivio de la obstrucción Restablecimiento del flujo aéreo

Mayor contracción muscular de la vía respiratoria superior Interrupción del sueño

Hipoxemia Hipercapnia

Aumento del impulso ventilatorio

Figura 16.7.2. Fisiopatología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño en el niño.

nerabilidad para la fatiga, podría contribuir a explicar por qué la obstrucción es importante a este nivel. La vía aérea a nivel de la base de la lengua tiene configuración de anillo, cuyo borde anterior es la base de la lengua y los límites posterior y laterales están constituidos por las paredes de la faringe; en el niño despierto la contracción activa de sus músculos mantiene la permeabilidad durante la fase inspiratoria. Mientras que en el sueño, preferentemente durante la fase REM, disminuye el tono de la musculatura orofaríngea hasta tal grado que, si actúa sobre una parcial obstrucción de la faringe, los esfuerzos inspiratorios pueden ocasionar el colapso de estas estructuras y, su oclusión, producir un episodio de apnea obstructiva. El sueño es el factor funcional más evidente que predispone al SAHOS. Durante su fase REM se produce una reducción tan marcada de la actividad de los músculos que mantienen la vía aérea permeable, que el SAHOS pediátrico podría considerarse una enfermedad de la fase REM del sueño.

falográficos de arousal consisten en series de ondas delta seguidas de agujas del sueño y complejo K. En el sueño REM reaparece una actividad lenta, tipo alfa, o el trazado sufre una desincronización. En la apnea obstructiva se interrumpe la ventilación del espacio alveolar, responsable del aumento de la PaCO2 y de la disminución de la PaO2, estimulándose los quimiorreceptores centrales y periféricos, con aumento de la frecuencia e intensidad de la actividad del centro respiratorio y, como consecuencia, de los músculos inspiratorios. Se crean presiones negativas que aumentan la llegada de sangre al corazón en diástole y, a la larga, causa de hipertensión pulmonar y fallo cardiaco derecho. El aumento de la PaCO2 y la reducción de la PaO2, muy variables, dependen de: 1) duración y frecuencia del episodio apneico; 2) grado de obstrucción (apnea o hipopnea); 3) reserva de oxígeno pulmonar dependiente del volumen pulmonar y de la concentración de oxígeno alveolar; y 4) falta de homogeneidad del intercambio gaseoso pulmonar. Los cambios hemodinámicos producidos tras la resolución de las presiones negativas durante los episodios de apnea obstructiva contribuyen al aumento del gasto cardiaco y la tensión arterial sistémica. La presión arterial pulmonar sufre elevaciones que no regresan a su nivel basal y aumentan progresivamente, con riesgo de cor pulmonale. El aumento de los volúmenes ventriculares determina subida de la tensión de la pared miocárdica para mantener el volumen minuto, con mayor demanda de oxígeno. La disminución de la frecuencia cardiaca constituye una medida cardioprotectora y guarda relación con la intensidad de la desaturación de oxígeno. La subida de la frecuencia cardiaca tras el cese de la apnea puede atribuirse al aumento de la actividad nerviosa simpática y a la disminución del tono vagal. Fases y características del sueño. El sueño se desarrolla en fases que se suceden unas a otras en forma cíclica. Cada ciclo se inicia con una fase I y se continúa con las demás ordenadamente. Los primeros ciclos son siempre completos, pero en los últimos pueden suprimirse las fases III y IV e incluso el sueño REM. La arquitectura normal del sueño del adulto comprende un 75-80% del total de fase no-REM (N-REM) y un 20-25% de fase REM. Esta estructura varía con la edad. El RN con tiempo total de 17 a 18 horas de sueño, el porcentaje de REM es del 50% y carece de sueño delta. El sueño N-REM se instaura de forma completa durante el primer año de vida, a la vez que se reduce al 25-30% el tiempo de sueño REM. Durante la infancia se alcanza la máxima duración y profundidad de sueño delta. Fases del ciclo vigilia-sueño. Vigilia: despierto, electromiograma (EMG) y electrooculograma (EOG) muestran actividad según conducta. EEG caracterizado por actividad rápida y de bajo voltaje con frecuencias mezcladas. Fase REM. Se caracteriza por los dos siguientes hechos: fenómenos tónicos con EEG con mezcla de frecuencias de alto voltaje. Se pierde el tono muscular, pero se presentan movimientos fásicos de alta intensidad y de corta duración, mioclonías y erecciones peneanas. En el EOG aparecen movimientos oculares rápidos. Esta fase se denomina también de sueño paradójico que, cuando se ha conseguido la arquitectura adulta del sueño, ocupa el 25% del sueño total, repartido en cuatro a cinco episodios que se suceden cada 90 minutos de media.

FISIOPATOLOGÍA
El flujo de aire se produce por diferencias de presiones. Durante la inspiración la presión es mayor en vías superiores que en los alvéolos y el flujo aéreo va de la boca y nariz al espacio alveolar. Durante la espiración, la presión alveolar es más alta y el flujo de aire se dirige del espacio alveolar a la nariz y boca y al ambiente. Para que se produzcan estos flujos, la vía aérea tiene que estar permeable y los músculos respiratorios funcionar de forma cíclica con frecuencia, duración e intensidad regulada por el tronco cerebral. Las modificaciones inducidas por el sueño son factores críticos en la fisiopatología del SAHOS: el tono y la respuesta a los estímulos por parte de los músculos dilatadores faríngeos disminuyen durante el sueño, con mayor intensidad durante la fase REM del mismo. En el SAHOS la vía aérea respiratoria alta reiteradamente se colapsa y cesa el flujo aéreo. La interrupción del flujo respiratorio conlleva hipoxia e hipercapnia con aumento del esfuerzo respiratorio hasta desembocar en el despertar (despertar eléctrico en el EEG, arousal), momento en el que se abren de nuevo las vías respiratorias, restableciéndose el flujo de aire, con la hiperventilación subsiguiente. El niño vuelve a dormir y, de nuevo, aparece el colapso de la faringe, reiniciándose el ciclo. La hipercapnia y la obstrucción de las vías aéreas superiores son potentes estímulos para el despertar en todas las edades, en contraste con la hipoxia. Es dramático el compromiso del sueño de estos niños por la intensa fragmentación del mismo (Fig. 16.7.2). El término arousal representa el despertar electroencefalográfico del que el niño no es consciente. Durante las fases de sueño I (sueño muy ligero) o II (ligero) los signos electroencefalográficos de arousal pueden consistir en la reaparición de un ritmo alfa o en la aparición de uno o más complejos K, a veces seguido de un ritmo alfa. En las fases de sueño lento (III y IV) los signos electroence-

CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas de los trastornos respiratorios del sueño pueden variar desde el ronquido nocturno simple a formas graves del SAHOS. Es decir, por la dificultad respiratoria nocturna, el ronquido y las pausas de apnea. En el SAHOS ha de diferenciarse el ronquido simple, en ocasiones no fácil de valorar por la simple historia clínica y los datos de exploración física. Por otra parte, no está claro que el ronquido primario sea o no benigno. En la clínica del SAHOS aparecen tres grupos de manifestaciones: 1) ronquido nocturno, con respiración laboriosa, sueño inquieto, episodios de apnea, sudoración, entre otros. 2) Hallazgos físicos relacionados con la hipertrofia adenoidea y amigdalar. 3) Eventuales complicaciones, como hipertensión pulmonar o sistémica, retraso del crecimiento.

7. surgen las complicaciones derivadas de la hipoxia crónica nocturna. enuresis y fallo en el crecimiento. hipoplasia maxilar. El ECG es normal o con signos de sobrecarga ventricular derecha o. Durante el día la respiración es normal. no hay relación directa entre tamaño de adenoides y amígdalas y presencia de SAHOS.7. Principales características del síndrome de apnea-hipopnea Cuadro 16. la acidosis y el sueño fragmentado no reparador. con claridad periférica) en la radiografía de tórax. sentados. cabeza colgando de la cama.3). aparecen subcianosis o cianosis franca y signos de afectación cardiaca derecha (aumento del impulso ventricular derecho en hueco xifoideo. amígdalas (la hiperplasia del tejido linfoide adenotonsilar influye más en la gravedad de la apnea que en el número de episodios de apnea obstructiva. Los niños sufren la obstrucción preferentemente en la fase REM (fase de movimientos oculares rápidos) en las primeras horas de la madrugada. Una síntesis de las principales características de SAHOS infantil se presenta en el Cuadro 16. Abundan los casos familiares de apneas obstructivas y de roncadores. No es infrecuente que los padres vigilen el sueño del niño durante toda la noche estimulándole. sin olvidar el crecimiento. obeso Polisomnografía: • Obstrucción cíclica o hipoventilación obstructiva persistente • Arquitectura del sueño normal • Despertares: pueden faltar Complicaciones: • Hiperactividad. Síntomas y signos de SAHOS en el niño Habituales • Nocturnos – Ronquido – Apnea – Frecuente despertar – Sueño en posiciones “raras” • Diurnos – Somnolencia – Disminución del rendimiento escolar Menos frecuentes • Cefalea matutina • Pectus excavatum • Trastornos del comportamiento • Hipertensión pulmonar obstructiva en el niño (Marcus. frecuentes infecciones del tracto respiratorio superior y otitis media. aumento de tamaño de los cornetes. Durante los períodos de obstrucción completa. Es importante observar al niño mientras duerme. oírle roncar. retraso del desarrollo. Se ha de observar el tamaño de la lengua. la morfología del paladar. tal vez por tener un sueño menos fragmentado. La auscultación pulmonar suele ser normal. Pueden presentar alteraciones de conducta y del carác- Exploración Puede ser normal. precedidos casi siempre de sonoros ronquidos y respiración irregular. que depende tanto de la menor ingesta calórica. las apneas. retrasando el diagnóstico. entre otras razones por la repercusión cardiológica. consecuencia de la hipoxia recurrente. generando hipoxia e hipercapnia causantes de cefalea matutina y agresividad. es la más frecuente. retro o micrognatia. estos niños roncadores habituales. Cardiovasculares. Muestra igualmente tendencia a dormir en posturas que facilitan el paso del aire (decúbito prono. Se han descrito también insuficiencia cardiaca congestiva. Algunos. normal. que disminuye o se hace paradójico. ver el patrón respiratorio durante el sueño. En lactantes se observan más bradicardias aisladas durante los episodios obstructivos. Hay que valorar el tono muscular y el desarrollo psicomotor –especialmente el del lenguaje–. y aumento del arco auricular derecho inferior) y signos de hipertensión pulmonar (prominencia del tronco y ramas proximales. aleteo. momentos en los que no suele ser observada por los padres. en los que no se puede auscultar entrada de aire. Habitualmente existen síntomas asociados a la hipertrofia adenoamigdalina: obstrucción nasal. El examen cardiológico es obligado antes de anestesiarlos. mejorando dicha función ventricular tras el tratamiento. Estos síntomas nocturnos han de buscarse a través de una minuciosa anamnesis. facies adenoidea. La reiteración de las apneas obstructivas del sueño y su consiguiente hipoxia-hipercapnia persistente conducen a hipertensión pulmonar y fallo cardiaco.7. con hiperextensión del cuello. Cuando el cuadro clínico de afectación cardiaca está plenamente establecido. frecuentes en adultos. ya que éste precisa de la hipertrofia citada y la hipotonía muscular durante el sueño) y úvula. hiponasalidad. presentan extrasístoles ventriculares. etc. tiraje supraesternal y movimiento paradójico del tórax en inspiración. refuerzo del 2º ruido por hipertensión pulmonar e incluso ritmo de galope). pero destacan la respiración bucal y las anomalías faciales: facies adenoidea. con aumento del esfuerzo respiratorio sin flujo de aire. Estos episodios se siguen de gasping o ruidos de atragantamiento. desviación del tabique nasal. no lo son tanto a esta edad. Puede presentarse clínica digestiva ya que el aumento de la presión negativa intratorácica favorece el reflujo gastroesofágico. La somnolencia diurna se encuentra con menor frecuencia que en adultos. observando los episodios obstructivos con esfuerzo respiratorio. Se asocia con frecuencia palidez o sudoración (Cuadro 16. Excesiva somnolencia diurna • Cor pulmonale Tratamiento: • Quirúrgico: adenotonsilectomía (la mayoría de los casos) • Médico: CPAP (continuous positive airway pressure) ocasional Hay historia previa de problemas respiratorios durante el sueño. edema pulmonar y muerte. De fenotipo adenoideo. la hipercarbia y la acidosis respiratoria. taquicardia.1402 Aparato respiratorio Cuadro 16. Aunque no es frecuente. tono a la vez que se percibe aumento del impulso del ventrículo derecho. durante el sueño. La hipertensión arterial pulmonar y el cor pulmonale revierten una vez corregido o mejorado su compromiso aéreo obstructivo. con cardiomegalia de predominio derecho (punta elevada y redonda. los niños con SAHOS grave pueden requerir ingreso hospitalario urgente. Siempre existe alguna forma de respiración ruidosa. con ronquido muy sonoro y ruidos como gruñidos o gasping. Pueden aparecer hipertrofia y alteración de la función ventricular en niños y adolescentes relacionados con la gravedad de las apneas. fases de taquipnea. disminución del rendimiento escolar y de la capacidad de concentración. el niño realiza esfuerzos respiratorios. luz faríngea y si la mucosa del paladar es redundante. respiración bucal.4. con las rodillas bajo el abdomen). obesidad Somatometría: fallo para medrar. sonambulismo Respiración bucal Anorexia Hipertensión sistémica Falta de medro Policitemia Cor pulmonale Relación varón/niña: próxima a 1 Habitualmente: hipertrofia adenoideo-amigdalar Otras causas posibles: anomalías craneofaciales. ya que se conocen casos de muerte perioperatoria. como del mayor gasto y alteraciones del eje GH-IGF. La hipertensión pulmonar secundaria. Neurológicas y del comportamiento. sin ronquido. disritmias en diverso grado y forma. aunque ruidosa a veces. la cardiaca puede revelar refuerzo del segundo . Se puede llegar a alterar la función de los quimiorreceptores. pólipos. en ocasiones. Las arritmias. para terminar. la TA diastólica permanece elevada tanto durante el sueño como en las horas de vigilia y sus cifras se correlacionan positivamente con la gravedad del SAHOS). causante de hipersomnolencia diurna.3. Los episodios de hipopnea (sin obstrucción total al flujo de aire) pueden pasar desapercibidos. tienen un sueño superficial y entrecortado.4. cuando sufren gran número de episodios de apnea. La respiración es laboriosa. El comienzo suele ser insidioso. Carrol) Pico de incidencia: 2-6 años Dificultad respiratoria Sudoración profusa Insomnio Enuresis. movimientos o despertares. En ocasiones se unen disfagia y problemas de articulación del lenguaje. insuficiencia cardiaca izquierda secundaria a insuficiencia cardiaca derecha o a hipertensión sistémica (más rara en el niño que en el adulto. En la ecocardiografía se aprecia aumento de las cavidades derechas y alteraciones en el movimiento septal. Tiende a progresar a cor pulmonale.7. pero no existe ronquido ni se detecta flujo de aire. COMPLICACIONES Como resultado de las continuas desaturaciones nocturnas o de la desestructuración del sueño.

Otros recursos diagnósticos por la imagen (TC. Exploración. 16. La PSG convencional registra simultáneamente y de manera continua las variables neurofisiológicas y cardiorrespiratorias durante el sueño. conductas antisociales. en niños con epilepsia y SAHOS puede haber un aumento de las crisis debido a la fragmentación y privación crónica del sueño. Exámenes complementarios. Es un hallazgo frecuente. duración y su relación con el ECG y las distintas fases del sueño. no inducido farmacológicamente. Con clínica reiterativa de apneas nocturnas y la consecuente disrupción del sueño. de dos años de edad. y llegar a desarrollar un síndrome de déficit de atención-hiperactividad. laboriosa. a veces ausente durante el día. Se han descrito convulsiones y coma. prácticamente el 100% de los SAHOS son roncadores y tienen dificultad respiratoria (preguntar si dormido parece dejar de respirar) (Cuadro 16. EMG) y cardiorrespiratorias (flujo oronasal. halitosis y voz nasal. El SAHOS debe ser sospechado. La PSG es adecuada si el tiempo total de sueño es ≥ 5 horas. aproximadamente. Suele mejorar una vez liberada la obstrucción.7. Se deben evaluar los valores antropométricos. La deprivación del sueño REM durante el desarrollo conduce a cambios permanentes en la conducta y a modificaciones morfológicas y bioquímicas cerebrales en animales. Tras la adenoamigdalectomía se ha demostrado. ingresó por cor pulmonale. problemas de relación social y disminución del rendimiento intelectual y del escolar. Radiografía lateral de cavum: oclusión importante de la luz de la vía aérea por hipertrofia amigdalar y adenoidea.7. Figura 16.7. Detecta las alteraciones del sueño. con despertar frecuente y adopción de posturas “raras” para dormir.7. la eficiencia del sueño es ≥ 85% y el tiempo en REM es ≥ 15%. especial- . compleja e incómoda ya que en la PSG completa nocturna. La deprivación del sueño REM aumenta la excitabilidad neuronal y la actividad convulsiva. ya que éstos no tienen suficiente sensibilidad ni especificidad. En efecto. obstrucción nasal. La secreción de hormona de crecimiento medida por concentraciones deIGF-1 y IGFBP-3 está alterada en niños con SAHOS. Respiratorias. “El pediatra debería incluir en su anamnesis una pregunta tan sencilla como: ¿su hijo ronca durante el sueño?” (Potsic). Enuresis. La PSG nocturna es el método definitivo para el diagnóstico. aumento de la velocidad de crecimiento incluso en niños con talla previamente normal. El porcentaje de niños con fallo para crecer varía mucho de unas a otras series (desde el 1 al 65%). el 50% de los casos (Fig. Se produce a veces al administrar fármacos sedantes o relajantes musculares. de ahí su normalidad en. haciéndolo también los niveles séricos de IGF-1 sin cambios significativos en la IGFBP-3. respiración irregular y esfuerzo respiratorio Pausas de apnea menores de 10 segundos Pausas de apnea mayores de 10 segundos Estudio polisomnográfico Tratamiento quirúrgico ter.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1403 Cuadro 16. Se valorará la presencia de determinados síndromes que pueden presentar SAHOS (Cuadro 16. Clasificación de Potsic Grado I Grado II Grado III Grado IV Grado V Recomendaciones Grados II y III Grados IV y V Ronquido sólo con los catarros Ronquido franco Ronquido franco. Retraso del crecimiento. El niño. signos de insuficiencia cardiaca. Las amígdalas. Se valora la SatO2 basal durante el sueño y se registran las caídas.5. RM) son de aplicación selectiva.7. Ronquido y síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. Se observa una mejoría significativa en la capacidad cognitiva una vez liberada la obstrucción. El sueño durante la prueba debe ser espontáneo. Agravamiento del SAHOS. peso e índice de masa corporal. buscar síntomas nocturnos (¿es roncador?. incluidos talla. La PSG nocturna es el patrón oro para el diagnóstico del SAHOS pero también la más cara. pectus excavatum. como los ya descritos y otros (falta de desarrollo. de cualquier duración. SatO2. pediculadas. EOG. es dato frecuentemente asociado. pero la imagen estática manifiesta poco de lo que realmente ocurre en la dinámica faríngea durante el sueño. al igual que malformaciones craneofaciales. una variante de la hipopnea durante el sueño. como alteraciones de la memoria. descenso del rendimiento escolar y desinterés por el entorno. una mínima hipertrofia amigdalina puede ser suficiente para la obstrucción.3. Se realiza en una unidad de sueño preferentemente pediátrica. Secundario a anorexia y disfagia por hipertrofia adenoamigdalina. por lo que siempre debe ser confirmado mediante estudio del sueño. son la principal causa obstructiva. se monitorizan variables neurofisiológicas (EEG. disminuye significativamente en la fase REM. La tos crónica nocturna. y el ronquido persistente es sólo un indicador de riesgo de SAHOS. Riesgo de aspiración de secreciones del tracto respiratorio superior. especialmente.3). Antecedentes familiares: existen familias con múltiples miembros afectos de SAHOS. macroglosia o glosoptisis. o una caída del 4% sobre la basal. mente una posición de hiperextensión del cuello con el fin de mantener permeable la vía aérea. pero nunca puede ser diagnosticado en base a criterios clínicos. el diagnóstico de certeza se consigue mediante polisomnografía (PSG). buscándose escaso medro en niños pequeños y obesidad en adolescentes. El principal diagnóstico diferencial ha de hacerse con el “ronquido simple” y el “síndrome de resistencia aumentada de la vía respiratoria superior”. En edad escolar pueden aparecer déficits neurocognitivos.2). probablemente debida a los despertares y a la disregulación de los líquidos corporales. hiperactividad y déficit de atención. explorando los pares craneales IX y XII a la búsqueda de parálisis glosofaríngeas. como agresividad e hiperactividad. Se debe comprobar si hay respiración bucal. Hay descrito algún caso de apnea del sueño responsable de cuadros de asma pseudorresistente a los glucocorticoides. auscultación cardiopulmonar. La radiografía lateral de cara y cuello para evaluar la obstrucción del cavum puede mostrarse concluyente. Ha de ser completa con atención a síntomas y signos generales. detenida en la esfera ORL. la gravedad de los episodios y sirve como referencia tras el tratamiento. Un episodio respiratorio. esfuerzos torácico y abdominal. mayor gasto por aumento del trabajo respiratorio e hipoxia o por alteraciones en la secreción de hormona del crecimiento (liberación reducida de la hormona de crecimiento debido a la fragmentación del sueño y resistencia periférica a los factores de crecimiento) e IGF-1. en algunos estudios. ECG). hipocratismo digital) y. En niños con patología neuromuscular. Otros síntomas se relacionan con alteraciones del sueño: fragmentado.5). que se asocie con un descenso de la SatO2 mayor del 4% debe considerarse como anormal si su número es mayor de 3 por hora DIAGNÓSTICO El tamaño de las amígdalas y adenoides solamente no es válido para aceptar el compromiso respiratorio. retraso psicomotor. Anamnesis. Se considera anormal una SatO2 inferior al 90%.

Índice de apnea. Índice de apnea: 1-3. su complejidad técnica y alto coste limitan su disponibilidad en la práctica clínica. Basándose en el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía (Cuadro 16. polisomnografía en la siesta Figura 16. retraso desarrollo. Es el tratamiento de elección con resolución del SAHOS en casi todos los casos si no asocian anomalías craneofaciales intensas (la adenoidectomía sola raramente es suficiente). Sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía Criterio Puntuación oximetría 1 2 3 4 Comentario Normal (no concluyente) SAHOS leve SAHOS moderado SAHOS grave Nº caídas ≥ 90% <3 ≥3 3 ≥3 Nº caídas ≥ 85% 0 ≤3 >3 >3 Nº caídas ≥ 80% 0 0 ≤3 >3 Otros Línea basal estable ≥ 95% 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación .. somnolencia diurna.4. Medición de la SatO2. y/o: Examen físico: retraso del crecimiento. Las apneas centrales son frecuentes en los niños y sólo se consideran patológicas si duran más de 20 segundos o se acompañan de desaturaciones. somnolencia diurna o alteraciones del comportamiento. del resultado del estudio polisomnográfico y de la importancia de las complicaciones. vasomotora. métodos válidos para sugerir la presencia de SAHOS. Algoritmo diagnóstico-terapéutico (adaptado de Subcommittee on Obstructive Sleep Apnea Syndrome. otro tipo de cirugía. moderada y grave. Sí: completar estudio Opcional: estudios de “aproximación”: vídeo.. en: Leve: desarrollo psicomotor. pérdida de peso en caso de obesidad. Los trazados negativos o no concluyentes tienen un alto número de falsos negativos. hipertrofia amigadalar/adenoidea Plan terapéutico ¿Candidato a amígdalo-adenoidectomía? Valorar si es paciente con alto riesgo en el postoperatorio Fracaso tras la cirugía ORL Considerar CPAP. Grabación en video o audio del sueño. pero sin suficiente especificidad para diferenciar entre niño roncador y portador de SAHOS La grabación de un periodo sintomático durante el sueño del niño es especialmente válida si se graba junto con una pulsioximetría nocturna. Pulsioximetría nocturna Trazado • Positivo • Negativo • No concluyente Niño roncador habitual Sospecha de SAOS Historia clínica: ronquido habitual con disnea.7) se establecen cuatro categorías: normal o no concluyente. La Figura 16.7. parálisis cerebral. 90%). enfermedad genética o metabólica Riesgo de fallo cardiaco o respiratorio Polisomnografía nocturna (patrón oro diagnóstico) Valorar: obesidad. Poligrafía respiratoria. Siendo la PSG el método diagnóstico ideal. la pulsioximetría o las grabaciones sonoras o audiovisuales del sueño. facies adenoidea. pérdida de peso Sí: completar estudio del proceso base Tres o más cluster o grupos de desaturaciones y tres o más desaturaciones inferiores al 90% Sin cluster ni desaturaciones menores del 90% Sin requisitos de positivo o negativo Interpretación: con trazado positivo: valor predictivo positivo superior al 97%. Grave: retraso crecimiento.4 muestra un algoritmo diagnóstico-terapéutico.7.6). desviación tabique.. puesto que el hallazgo de desaturaciones durante el sueño orienta el diagnóstico de SAHOS cuando la clínica es sugestiva y no existen otras patologías en el niño. A pesar de algunas limitaciones. SatO2 ≥ 92%. pérdida de peso Otras opciones terapéuticas: CPAP. 97% y especificidad. crecimiento y función cardiaca normales. obstrucción nasal. síndrome de hipoventilación central. Adenoamigdalectomía. Es una técnica validada para el diagnóstico del SAHOS en adultos (sensibilidad. cor pulmonale. para valorar el grado de hipertensión vascular pulmonar. malformaciones. se considera una buena alternativa a la PSG aplicable a niños y adolescentes. 4-9. La pulsioximetría nocturna es de utilidad. de sueño. de la intensidad de las manifestaciones clínicas. 2002).7. Cuando no se disponga de PSG nocturna se puede recurrir a los sonidos durante el sueño grabados en cintas magnetofónicas o a registros en cintas de vídeo.7. Con trazado positivo tiene un valor predictivo positivo superior al 97%. refuerzo del segundo tono pulmonar. TRATAMIENTO Guarda relación con la etiología de la obstrucción. alteraciones ECG/ecocardiográficas leves. escaso rendimiento escolar). se ha demostrado la utilidad para estimar la gravedad del síndrome de apnea nocturna y acortar el tiempo de espera para la cirugía en la hipertrofia adenotonsilar y prever la adecuada atención en el postoperatorio de estos pacientes de riesgo (Cuadro 16. La American Thoracic Society considera diagnóstico de SAHOS en el niño un IAH ≥ 3 siempre y cuando exista una clínica compatible con la enfermedad.). Estudio cardiológico: ECG.. caídas al 80%. evitar fármacos sedantes teniendo en cuenta ciertos antihistamínicos y atender la obstrucción nasal (rinitis alérgica. sueño inquieto. en la cuarta con carácter urgente. indicándose cirugía en las tres últimas. American Academy of Pediatrics. etc. basándose fundamentalmente en criterios clínicos. especialmente con Doppler. Buena higiene del sueño. puntuación 2 (≥ 3 caí- CLASIFICACIÓN Puede establecerse después de un correcto diagnóstico. se recurre a otras pruebas diagnósticas alternativas tales como la poligrafía respiratoria. neumopatía crónica.7. Está indicada en todos los casos de SAHOS moderado-grave. alteraciones neurológicas (alteraciones comportamiento. Presencia de factores de alto riesgo Malformaciones craneofaciales. síndrome de Down. hipertrofia amigdalar.6. afecciones neuromusculares. pulsioximetría nocturna. leve. SatO2 < 80%. SatO2 Cuadro 16. Medidas generales. Moderado: retraso crecimiento.7. La pulsioximetría nocturna ha demostrado ser útil para estimar la gravedad del SAHOS y acortar el tiempo de espera para tonsiloadenoidectomía y planificar los cuidados perioperatorios.7. Otros recursos diagnósticos. recomendándose utilizar el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía: Forma leve. apnea. Índice de apnea ≥ 10.1404 Aparato respiratorio Cuadro 16. hasta situarse en su peso ideal. radiografía de tórax y ecocardiograma.

Pediatrics 2002. 2: 89-99. Martínez Carrasco C. Riesgo de complicaciones peri y postoperatorias. obesidad. sequedad de nariz y boca. y 3 o más clusters de desaturación). o ha sido insuficiente (SAHOS residual). . 688-92. Krisna J et al. 9ª ed. Manual de Pediatría. Madrid: Ergon. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Pediatrics 2004. se debe posponer hasta que se complete el crecimiento facial. . obstrucción nasal. Síndrome de apneas/hipopneas durante el sueño en edad pediátrica. subcommittee on obstructive sleep apnea syndrome.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1405 das. . La CPAP reduce el índice de apneas. 3 o más clúster de desaturación). 41 (Supl 4): 1-110. ≥ 85%. Terán Santos J. 2009. en obesos que no toleran la CPAP y que no consiguen adelgazar y. en aquellos casos en los que ésta no puede practicarse y tienen SAHOS grave con complicaciones. una presión media de 8 cm H2O (de 4 a 20) es suficiente para eliminar apneas. ≥ 85%. 109: 704-12. aplicable en algunas anomalías craneofaciales para la reconstrucción maxilomandibular. Se obtienen buenos resultados con este proceder. Pérez-Yarza E Tratado de Neumología Infantil. Cuando existe cor pulmonale hay mayor riesgo de complicaciones postoperatorias: arritmias e insuficiencia cardiaca congestiva. SAHOS infantil y SAHOS del adulto. . 2ª ed. Uvulofaringopalatoplastia si la obstrucción está principalmente localizada en el paladar blando. con o sin oxígeno adicional. p. Septoplastia en casos de desviación del tabique nasal. Planning adenotonsillectomy in children with obstructive sleep apnea: the role of overnight oximetry. En esencia. SAHOS grave. síndrome de Down. en tanto se realiza el tratamiento quirúrgico definitivo. ya que desaparece la sintomatología en el 86-90% de los casos. se realizará sólo en aquellos en los que es imprescindible y ha fracasado el CPAP nasal. consiste en una mascarilla facial que aporta aire comprimido regulado por un fluxímetro y obliga al paso de un flujo elevado de aire a través de una resistencia espiratoria fija en forma de columna de agua. Cirugía maxilofacial indicada en situaciones de malformación del macizo facial o de la base del cráneo. Madrid: Ergon. Traqueostomía en niños con anomalías craneofaciales no corregibles. > 90%. Dada la morbilidad y la repercusión en la calidad de vida del niño con traqueostomía. Tratamientos de ortodoncia: corrigen las anomalías maxilomandibulares. 0 caídas. Durán Cantilla J et al. Estudios de PSG posteriores a la intervención quirúrgica muestran que la normalización de la arquitectura del sueño no se consigue tan rápidamente como las manifestaciones clínicas.Crespo M. 1280-85 (con citas bibliográficas de años previos). (Véase el cap. antecedentes de prematuridad. rara vez. la colocación de una sonda nasofaríngea puede ser suficiente para evitar los episodios obstructivos. . Síndrome de apnea obstructiva del sueño. Persistence of obstructive sleep apnea syndrome in children after adenotonsillectomy. consiguiendo presión positiva continua en las vías aéreas superiores. ≥ 80%. Ventilación no invasiva de la Sección de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos. ≤ 3 caídas. siendo los mayores determinantes la obesidad y el índice de apneas-hipopneas (IAH) presentes al diagnóstico. 65: 364-76. . 27. Clinical practice guideline: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome.AAP.Sardón Prado O.Villa Asensi R. Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. 149: 803-8. desaturaciones e hipercapnia en la mayoría de los pacientes. En casos leves se ha ensayado montelukast con cierto éxito. 2008. sola o asociada a ventilación no invasiva (VNI). se opone a la presión negativa intratorácica y actúa como una “férula neumática”.Nixon GM. Guía de diagnóstico y tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño en el niño. En: Cruz M et al. G. Davis GM et al. Martínez Carrasco C. Oxigenoterapia nocturna. . 0 caídas. en síndrome de Pierre-Robin. Arch Bronconeumol 2005. Las medicaciones que estimulan el centro respiratorio (metilxantinas) son menos eficaces que en las apneas centrales. También se emplea la CPAP nasal con mascarilla. ≥ 80% y línea basal estable ≥ 95%. . atresia de coanas o alteraciones del tabique nasal. Puede ser útil en algunos casos. 3 o más clusters de desaturación). J Pediatr 2006. Pérez Pérez G et al. La presión positiva continua (durante todo el ciclo respiratorio) a través de la nariz. puntuación 4: ≥ 3 caídas. retrognatia. Síndrome de apneas-hipopneas del sueño. dermatitis de contacto. en los síndromes de craneosinostosis. > 3 caídas. anomalías craneofaciales y alteraciones neuromusculares. 0 caídas. ≤ 3 caídas. ≥ 85%. por el riesgo de recurrencia en la adolescencia. Forma grave. molestias por el ruido del dispositivo y. La VNI puede ofrecer una alternativa terapéutica útil en aquellos casos en el tratamiento quirúrgico de la hipertrofia adenoamigdalar está contraindicada. y pueden emplearse como paso previo a la adenoamigdalectomía sin retrasarla. R.Crespo M. ≥ 85%. edema de la vía aérea superior y edema agudo de pulmón. ≥ 90%. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología 2008. Futuras investigaciones han de aclarar las interrelaciones entre síndrome de muerte súbita. En casos seleccionados se recurre a inhibidores de la bomba de protones si el paciente presenta RGE. . Todos los niños con un SAHOS moderado-grave deben ser hospitalizados. An Pediatr (Barc) 2006. retraso pondero-estatural.Sánchez Armengol A. Síndrome de apneashipopneas obstructivas del sueño. Efectos secundarios de la CPAP: rinitis. Forma moderada. que puede facilitar la obstrucción de las vías aéreas superiores durante la operación. mejora la fragmentación del sueño e incrementa el tiempo de fase REM. p. hipertrofia ventricular derecha.Tauman. Los corticoides tópicos contribuyen a mejorar la tolerancia a la CPAP. los niños con parálisis cerebral y los portadores de malformaciones craneofaciales. SEGUIMIENTO En los casos graves deben realizarse estudios polisomnográficos periódicos hasta la edad adulta. Pérez Pérez G et al.10. Cordero Guevara J et al. En lugar de CPAP se puede utilizar presión positiva continua binivel (BiPAP) con resultados favorables en pacientes con SAHOS y con otra patología crónica concomitante. se puede adoptar una actitud expectante con la realización de controles periódicos. conjuntivitis. 113 (1): e19-25. Los corticoides locales o sistémicos pueden conseguir una disminución parcial de la hipertrofia adenoidea. con monitorización de pulsioximetría nocturna. . Aquí el CPAP nasal es el tratamiento hasta conseguir la reducción de peso suficiente para la mejoría del cuadro. Capote Gil F. . La CPAP evitando el cierre de las vías aéreas superiores es especialmente útil en los pacientes pediátricos obesos y en aquellos en los que persiste SAHOS tras la cirugía.) Tratamiento farmacológico. como puente a la cirugía. > 3 caídas. 2ª ed. Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño en niños y en adolescentes. > 3 caídas. ≥ 80%. En los casos leves. Madrid: Ergon.Grupo Español de Sueño (GES). El riesgo anestésico se relaciona con la sedación. González Pérez-Yarza E. Rev Electron Biomed/Electron J Biomed 2006. A veces. En: Cobos N. Este dispositivo se debe emplear durante todo el tiempo de sueño. p. ≥ 80%. Se utiliza en pocas ocasiones. Kermack AS. ≥ 90%. puntuación 3: 3 caídas. La puntuación 1 se reserva para el estado normal o no concluyente con < 3 caídas. Es la segunda línea de tratamiento si la adenoamigdalectomía fracasa o está contraindicada. epistaxis. 969-90. edema pulmonar o fallo respiratorio. Aldasoro Ruiz A et al. Section on pediatric pulmonology. Estos niños son de riesgo postquirúrgico por la eventual presentación de edema de vías respiratorias altas. Han de ser considerados de alto riesgo los menores de 3 años. ≥ 90%. Se consideran factores de riesgo para complicaciones post-operatorias: edad menor de 3 años. CPAP. si el estudio del sueño es normal y tiene pocos síntomas. Otras técnicas quirúrgicas. 2006.Alonso Álvarez ML.Villa Asensi JR. Documento de consenso nacional sobre el síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS). Se administra en la primera hora del sueño para mantener una SatO2 > 95% que algunos autores consideran suficiente para la prevención de episodios de desaturación significativa durante el resto de la noche. La pérdida de peso resuelve el cuadro debido a obesidad. Los beneficios de la adenoamigdalectomía pueden demorar su aparición hasta 6-8 semanas. Tratado de Pediatría. En: Cruz M. An Pediatr (Barc) 2006. 64: 120-5. La cirugía maxilofacial. Gulliver TE. No está justificado su uso sistemático y puede ser peligrosa en los niños con hipertrofia adenoamigdalar e insuficiencia cardiaca congestiva. infección respiratoria reciente.

Hernández-Martínez Laringe y tráquea representan un auténtico cuello de botella del aparato respiratorio. De hecho. como también ocurre en tramos altos. más rara vez. Estridor. Si con razón se dice que no toda sibilancia es asma. aunque estructuralmente permite algunas características diferenciales. responsables de que se produzca el estridor. en mayor o menor grado. La acción respiratoria regula el paso de aire inspirado y espirado. La etiología traumática no ofrece todavía una incidencia importante. ante una noxa infecciosa o inflamatoria. Todo ello en una situación general de la patología respiratoria. La introducción de potentes herramientas informáticas permite la reconstrucción tridimensional y su análisis independientemente en la pantalla del ordenador. M. respiratorio realizado para vencer la resistencia al paso del aire en inspiración provoca un efecto Bernouilli que genera turbulencias en la columna aérea. se trata con mayor detalle en el capítulo 16. debe contemplarse con atención el incremento de las secuelas por yatrogenia en enfermos sometidos a manipulaciones repetidas y prolongadas.1). por donde debe circular todo el flujo de gases que permiten la hematosis. generalmente. Las vías respiratorias inferiores se protegen de la entrada de partículas sólidas o líquidas en el momento de la deglución de dos formas: el cierre de la epiglotis y su ascensión en el momento deglutorio. siendo esto característico de grados menores de estrechamiento. aunque sea de forma mínima. esofagoscopia). La segunda función de estas estructuras es la locución. las laringitis. cuya base estriba a menudo en un abuso de la locución. consecutiva a procesos inflamatorios de etiología viral y. La clásica radiografía (AP y lateral) sigue siendo de gran utilidad ya que la columna aérea es un contraste idóneo con los tejidos circundantes. bacteriana.9 y está marcado por la disminución relativa de las formas agudas y un cierto aumento de las recidivantes. de por vida. implicando estructuras algo más rígidas como son la glotis y la región subglótica así como la porción alta de la tráquea. que precisa la integridad estructural y funcional de la laringe. tráquea y bronquios. suele participar de forma conjunta. se puede manifestar con un componente bifásico. Cuando la afectación corresponde a la parte alta de la laringe cuyas estructuras son blandas. Representa la manifestación clínica característica de la afectación laringo-traqueal. Las afecciones infecciosas e inflamatorias van a representar la mayor parte. de cierta importancia en el periodo neonatal y la rara patología tumoral. la función fonatoria se adquiere en el curso del desarrollo. desapareciendo con el reposo. denominaciones habituales son laringotraqueítis y laringotraqueobronquitis. Se suele valorar poco y. Sin embargo.8. En casos graves y cuando la obstrucción obedece a una causa fija en la glotis o subglotis. Pastor-Durán. la debilidad de fijación de la mucosa (facilita la formación de edema y su despegamiento). aunque situadas a gran distancia. mientras que la flexión puede aumentarlo. Es síntoma muy frecuente en el niño. los avances en el terreno de las técnicas de diagnóstico por imagen de alta resolución y la microcirugía endoscópica han abierto nuevas y sofisticadas posibilidades tanto diagnósticas como terapéuticas. De ahí que cualquier afección que comprometa. la estrechez del órgano. RM y tomografía con haces de electrones. de más relieve en el niño mayor.1. la laringe cumple varias funciones. y la tonalidad del llanto en el lactante. junto al estridor. facilitando en gran manera la compresión de unas patologías en las que el mínimo detalle tiene interés para tomar decisiones terapéuticas. En el niño pequeño puede presentarse a FUNCIONES Y SEMIOLOGÍA Así como la tráquea desempeña un cometido defensivo y de mecánica ventilatoria. Estructura anatómica de la laringe. el estridor aparece mayoritariamente durante la espiración. 16. Esta alteración de la voz es.1. siguiendo en orden de frecuencia. tal vez en relación con factores exógenos (contaminación) y endógenos (respuesta inmune de hipersensibilidad). constituye una unidad por lo que. Las causas de estridor quedan reseñadas en el Cuadro 16. correspondiendo a cambios en los caracteres normales de la voz. con marcado descenso de la difteria y otras laringitis bacterianas y el abrumador dominio presente de la etiología viral. Aparte de las alteraciones psicofuncionales propias de otros capítulos. sin embargo. Cuando la afectación laríngea es más baja. deben considerarse la menor dureza cartilaginosa. funcionalmente. TC helicoidal. consecuencia de un aprendizaje erróneo y que puede abocar en una disfonía crónica. interesa especialmente aquí la disfonía. Como factores predisponentes del estridor. como para limitar un proceso por una simple denominación anatómica. que tiende al espasmo. dentro del aumento actual de todos los traumatismos. Aunque con fines didácticos se pretenda localizar los procesos en cada una de las estructuras comentadas (Fig. la aparición de la tos y la expulsión de las partículas que en un momento hayan podido franquear la entrada de la misma.1406 Aparato respiratorio 16. Debe recordarse que la región subglótica constituye la zona más estrecha de la estructura laringo-traqueal.8. una disminución en su luz de cualquier etiología origina un estridor inspiratorio o una disnea inspiratoria con tiraje. El estridor suele variar con los cambios de posición de la cabeza: la hiperextensión disminuye el ruido. así como la mayor reactividad de la fibra muscular lisa. traqueobroncoscopia. de igual forma no todo estridor es laringitis. donde cada vez parecen existir más bronquitis en el niño y menos laringitis. las malformaciones congénitas. . Finalmente. esta función fisiológica irá seguida de graves manifestaciones clínicas. Otras técnicas exploratorias de gran ayuda son: endoscopia (laringoscopia. También preocupan en mayor medida una serie de situaciones de disfonía en los niños. El estridor se relaciona con los momentos de agitación que conllevan un aumento en la velocidad del flujo aéreo. Disfonía. lo mismo que sucede con ocasión de las comidas y la agitación. la mucosa que recubre la laringe. Su gran sensibilidad permite la rápida respuesta del reflejo tusígeno. El panorama de las afecciones más interesantes de este capítulo. En los últimos años. el incremento de trabajo Figura 16.8 Patología laringotraqueal X. puede ser el comienzo de una afectación progresiva que desemboca en la obstrucción de la vía aérea o corresponde a una alteración neurológica con participación de los nervios laríngeos. una vez más debe tenerse en cuenta que las separaciones no están tan definidas.8.

Bocio congénito • Cuerpos extraños – Esófago • Yatrogénico – Cierre de fístula traqueoesofágica – Cirugía de mediastino medio • Psiconeurogénico – Tics – Psicógeno Síndrome obstructivo laríngeo agudo. cuyas características ya son definitivas de no mediar una patología. La exploración específica debe ser realizada por un experto.Membranas laríngeas .Laringoespasmo hipocalcémico – Otras causas .Difteria – Traumas .Tiroides lingual . Uno de los hallazgos más frecuentes consiste en la presencia de nódulos localizados. gónadas. cobran cada vez mayor importancia los problemas de disfonías crónicas. con una voz ronca o áspera. convulsivo). maniobras exploratorias) o laringoespasmo (hipocalcémico. inquietud y angustia).Postquirúrgica (parálisis del nervio recurrente tras cirugía tiroidea) – Inflamación .Disfunción de cuerdas vocales – Alteración metabólica . Causas de estridor Origen en vías respiratorias • Vías aéreas superiores (nariz y faringe) – Deformaciones nasales – Anomalías craneofaciales (Apert. no reviste gravedad y se aprecia una resolución durante la pubertad.Quemaduras . hipófisis) y. Tratamiento.Laringomalacia . a la par que se produce el crecimiento y la maduración. Pirre Robin) – Macroglosia y glosoptosis – Absceso retrofaríngeo • Epiglotis – Anomalías congénitas . pueden mostrar resultados al cabo de seis meses. Se manifiesta por descenso inspiratorio de la laringe. Con anestesia tópica se puede introducir un fibroscopio por vía nasal y practicar una exploración morfológica y funcional de toda la vía aérea superior.Estenosis postraqueotomía .Estenosis traqueal.1.Parálisis de las cuerdas vocales (uni o bilateral) . TRASTORNOS FUNCIONALES La fonación en sí es un fenómeno complejo que se inicia con el primer llanto tras el parto y finaliza con la voz adulta. pero se han propuesto también factores genéticos que favorecerían la aparición de las lesiones sin existir un sobreesfuerzo. la posibilidad no excepcional de disfonías funcionales secundarias a problemas psicológicos o emocionales. Papiloma . pulso filiforme. pulso paradójico y aleteo nasal. de llevarse a la práctica. de ciertos trastornos relacionados con la motilidad propia de víscera hueca. tiraje intercostal. de origen endocrino (tiroides. van cambiando. Consiste en una serie de medidas rehabilitadoras que. tanto en la inspiración como en la espiración y se juntan durante la fonación. Membranas traqueales – Cuerpos extraños – Postoperatorio . cuerpo extraño. juegos). a lo largo de la edad pediátrica. en ocasiones con pausas y acom- .) y neurológica (sopor. Clínicamente se van a traducir por espasmo laríngeo (laringitis estridulosa. con procesos infecciosos intercurrentes de vías respiratorias altas. la disfonía es monosintomática.Estrechez a nivel de fístula traqueoesofágica Origen fuera de vías respiratorias • Congénito – Afectación traqueal – Carcinoma de tiroides – Anillo vascular de arteria anómala – Atresia esofágica. tos ferina. demostrable durante la inspiración mediante fibrolaringoscopia. La sociedad se ha vuelto también más sensible a estos problemas desde que han mejorado su nivel económico y su grado de desarrollo. y con ello el cierre de la vía aérea.Alergias . la deglución y en la tos.Patología laringotraqueal 1407 Cuadro 16. De siempre se ha invocado una causa mecánica. cursando con exacerbaciones relacionadas. generalmente. incoordinación).Quiste laríngeo. progresiva. Todo este complejo proceso tiene unas bases anatómicas y fisiológicas que.8. etc. adrenales. Clínicamente se manifiesta como episodios de disfonía con origen y final bruscos.“Epiglotis lacia” – Inflamaciones: Epiglotitis • Laringe y región subglótica – Anomalías congénitas . finalmente. Diagnóstico. La ronquera o disfonía debe alarmar cuando es persistente.Quistes dermoides y tireoglosos . disnea inspiratoria y estridor (huélfago). En la anamnesis es muy importante conocer la opinión de los padres y de los maestros.Traqueomalacia .Anomalías de los cartílagos (malacia segmentaria) . sobre todo en el curso del primer año de vida. Desaparecidas ya otras entidades graves.Hemangioma o linfangioma . El estudio de la voz es otra de las vertientes exploratorias. causa de malformaciones congénitas de la laringe. que cuenta ya con una sistemática bien definida. se asocia a estridor o respiración ruidosa o existe el antecedente de una aspiración. lo cual va a explicar la frecuencia y gravedad. junto a voz ronca y tos crupal (de perro). o periodos de mayor sobreesfuerzo vocal (vida estival al aire libre. La evolución. por norma general. posición del niño con la cabeza en retroflexión. Absceso laríngeo . cardiaca (taquicardia.Quistes aritenoepiglóticos .Connatal . en el tercio anterior de las cuerdas vocales.Atresia laríngea . Por regla general. una vez descartadas las causas orgánicas. cianosis. presencia de estasis venosa.Ejercicio .Postintubación traqueal .Cuerpo extraño • Tráquea – Anomalías congénitas .Ingesta de cáusticos . Crouzon. en ocasiones. Todo ello con posible alteración general (palidez. Especial interés tiene el registro en vídeo de toda la exploración y la práctica de laringoestroboscopia para afinar en el diagnóstico de los problemas funcionales. que da lugar a una disfonía que puede acompañarse según el tipo de otra patología.Estenosis laríngea y subglótica . El tratamiento quirúrgico en estos casos no está indicado.Hemangioma o linfangioma . sin olvidar la de origen traumático. Disfonía espasmódica de cuerdas vocales De forma fisiológica.Laringitis. Hiperreactividad laríngea. Existen tres formas clínicas: • Disfonía espasmódica aductora. Los espasmos producen la aducción de las cuerdas vocales. neoformaciones benignas o malignas (ambas raras en el niño). Fístula traqueoesofágica – Tejido tiroideo ectópico. las cuerdas vocales están separadas durante la respiración. La función defensiva de la laringe se pone de manifiesto por la importancia de su musculatura y su carácter reflexógeno. relacionadas con un mal aprendizaje o abuso de la fonación.Edema subglótico (de origen alérgico) . La disfunción de las cuerdas vocales es una entidad poco frecuente que cursa con unos espasmos involuntarios que provocan una movilidad inapropiada de las cuerdas vocales. incluso espontánea.Postlaringoscopia o intubación .

aunque está por ver mejor los resultados a largo plazo de esta última técnica. como consecuencia de un desajuste de las presiones intratorácicas como resultado de los trastornos del flujo aéreo. En el segundo aspecto. lo que permite hablar de estridor laríngeo congénito neurogénico. El cuadro clínico se inicia a los pocos días o semanas. siendo la tolerancia. ciclo flujo-volumen aplanado en la inspiración y normalidad en la saturación de oxígeno (pulsioximetría y gasometría). La laringoscopia. Se trata de un diagnóstico de exclusión ante una historia previa normal y una exploración física completa. En estos casos es frecuente hallar una hipertrofia de la epiglotis o de los repliegues ariteno-epiglóticos. dificultando la producción de sonido y permitiendo el escape aéreo durante el habla. La técnica más eficaz es la aortopexia. Combina síntomas de las dos formas anteriores. por su mayor frecuencia. Se procurará evitar o paliar los procesos respiratorios agudos que agravan el cuadro. Si se practica una radiografía lateral de laringe. Las manifestaciones clínicas cursan en forma de afonía. Tratamiento. del SNC (encefalopatías). la mejoría se inicia a los 6 meses y la curación espontánea ocurre hacia los 1224 meses de edad en la mayoría de casos. está disminuido. Clínica. el llanto o en el curso de infecciones respiratorias y varía según la posición. en la espiración (normalmente. con producción. ansiedad. b) síndromes de aspiración. Disfonía psicógena Se trata de una disfonía a consecuencia de situaciones de estrés. realizada mediante endoscopia flexible. puede ser normal o bien apreciar la horizontalización de la epiglotis. El diagnóstico se efectúa por el cuadro clínico. Generalmente. La tos es seca y perruna. en donde el ángulo que forman la epiglotis y la base de la lengua. controversia sobre si puede ser causa o consecuencia de la laringomalacia. para ir disminuyendo alrededor del primer año y desaparece definitivamente en el segundo. Los espasmos provocan abducción de las cuerdas vocales dejando abierta la vía aérea. voz aguda con pausas o forzada. siendo dichos pacientes tributarios de una supraglotoplastia mediante microcirugía reductora endoscópica. en casos excepcionales. existen ciertas circunstancias en donde el pronóstico es peor: a) infecciones de vías respiratorias altas. Por último. puede ser secundario a la dificultad respiratoria y a la preocupación ambiental. del que sigue existiendo Traqueomalacia Aunque a veces es confundida con la anterior. La TC de alta definición permite visualizar anomalías estructurales. depresión. bien de forma primaria o tras la reparación quirúrgica. A pesar de su benignidad. Más raramente se ve asociada con la atresia de esófago o las fístulas traqueoesofágicas. en las que la intensidad del estridor aumenta. algo más rebelde que el tipo musculocartilaginoso habitual. Algunos pacientes presentan síntomas de laxitud musculoligamentosa y menor dureza cartilaginosa a otros niveles. lo confirma. pero entre todas ellas destacan. La exploración radiológica en inspiración y espiración permitirá observar un notable colapso de la tráquea en la inspiración y. la colocación de mallas autoexpansivas intraluminales (stent) o el trasplante traqueal de dudosos resultados. la clínica mejora a partir de los 6 meses y desaparece a los 12-24 meses de edad. cuchicheo. aumenta en la hiperflexión y disminuye o desaparece en la hiperextensión de la cabeza. generalmente debida a malformaciones vasculares de los grandes vasos sanguíneos con los que se relaciona íntimamente. La intubación endotraqueal es obligatoria en raros casos de disnea grave. en la inspiración se ensancha y se estrecha en la espiración). Otras veces cursa en forma de intensas crisis disneicas. En cuanto al nerviosismo. La forma más frecuente es debida a la compresión extrínseca. Entre los datos clínicos diferenciales con el estridor asociado a crisis asmática se encuentran: mayor dificultad subjetiva a la inspiración. Han sido invocadas hipótesis malformativas. Tratamiento. raquitismo). de etiología desconocida. si no son tratadas de forma adecuada con intubación y ventilación controlada. actitud que adopta el lactante espontáneamente. En el primer caso por edema secundario a la inflamación producida por irritación química. respiración sonora o estridor. pero en algunos casos es primitivo. en los que el pronóstico queda ensombrecido. según se dijo. obliterando parcial o totalmente la luz. su clínica y la indicación de practicar una endoscopia. incluyendo una laringoscopia que descarta la organicidad. generalmente. pero siempre va a ser complejo e individualizado. el cuadro clínico puede revestir gravedad asociando insuficiencia respiratoria progresiva y persistente. respuesta mínima al tratamiento antiasmático. MALFORMACIONES CONGÉNITAS Las malformaciones en sentido estricto a este nivel son numerosas. Consiste en el colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. Es un diagnóstico a tener en cuenta en pacientes diagnosticados de asma que se muestra refractario al tratamiento. patogenia neurogénica y menor consistencia cartilaginosa (cartilagomalacia). Entre las alteraciones patológicas asociadas a disfonías se encuentra el hipotiroidismo y el hiperandrogenismo. malformaciones o reblandecimiento de los cartílagos. El tratamiento incluye la reeducación de la locución y la administración de toxina botulínica. Laringomalacia Denominada también estridor laríngeo congénito. Esto último viene refrendado por la laringoscopia y por el estudio radiológico de la zona laríngea. Un gran número de alteraciones endocrinas. En un 10% de los casos. . El mayor o menor grado de malacia determinará la gravedad del cuadro clínico. llegando en ocasiones a ser permanente. En casos extremos puede llegar a producir un estridor (estridor de Münchausen o pseudoasma). son responsables de cambios en el tono de la voz y de la producción de disfonías de diverso grado. y c) asociación con otras anomalías. empezando por las que tienen lugar de forma fisiológica durante la pubertad y el embarazo. de 45° en condiciones normales. mediante posición prona y administración de pequeñas cantidades de alimento. Es intenso durante los primeros meses. La voz y el llanto permanecen claros. cuando se practican cortes seriados muy finos. que pueden conducir a la muerte del paciente. reacciones de conversión y trastornos de la personalidad. las citadas a continuación. La traqueoscopia confirma el diagnóstico al observar cómo la pared traqueal posterior se abomba hacia adelante en la espiración. están descritas formas adquiridas en lactantes pequeños que han padecido una ventilación mecánica o una traqueostomía prolongadas.1408 Aparato respiratorio pañados de estridor o de un sonido que puede ser confundido con las sibilancias. cuando no hay otros factores. asociada a un factor muscular (hipotonía muscular local). También es importante despejar dudas sobre la coexistencia de reflujo gastroesofágico. por lo que son frecuentes errores diagnósticos considerándolo generalmente como una crisis asmática. La voz es susurrante y como si se efectuara con resuello. buena. cardiacas (cardiopatías congénitas) o afecciones esqueléticas (displasias óseas. Produce dificultad respiratoria. • Disfonía espasmódica abductora. que se acentúa con la ingesta. Conviene siempre descartar la coexistencia de malformaciones asociadas de las vías aéreas intratorácicas que pueden estar presentes hasta en una quinta parte de los casos. evitando los episodios de atragantamiento. de crisis de apnea. La administración de calcio y vitaminas A y D actuaría como placebo o sobre la inmunidad más que en el aumento de consistencia del esqueleto cartilaginoso. por ejemplo. Dependerá del grado de obstrucción. en los pabellones auriculares. Etiología. al igual que si coexistiesen malformaciones cardiacas. sin embargo su sensibilidad es reducida (62%). manifestándose como un estridor inspiratorio. sobre todo. es la más frecuente de las anomalías laríngeas congénitas. si se individualiza es para separar cuadros debidos a un defecto congénito de parte o de toda la pared traqueal por ausencia. Como en la laringomalacia. Existen otras causas de disfonía secundarias. Otras técnicas empleadas han sido la fijación externa mediante injertos costales. Típicamente el estridor desaparece con el sueño. Será paliativo. • Disfonía espasmódica mixta. hallándose la epiglotis en posición horizontal y la base de la lengua desplazada en sentido posterior.

el llanto es débil. El serotipo 11 parece más propenso a la diseminación a vías aéreas inferiores y parénquima pulmonar (masas sólidas o quísticas. siendo bueno el pronóstico de la función vocal. Laringocele. Un tercio de los casos se asocian entre otras a la atresia de esófago y fístulas traqueoesofágicas. producido por el virus del papiloma humano (VPH). El diagnóstico se efectuará por endoscopia. La agitación y las infecciones intercurrentes suelen agravar el cuadro. Se produce con una frecuencia de 0. pero el mecanismo de transmisión aún no está bien determinado y se conocen casos en niños nacidos por cesárea.5-1/10. Diagnóstico. así como también se ha podido demostrar la existencia de genoma viral en el líquido amniótico. Suelen localizarse en la base de la lengua y área supraglótica: valeculares (en la zona de la hipofaringe) y saculares (en el ventrículo laríngeo). apareciendo luego estridor y disnea inspiratoria progresiva que puede llegar a provocar la asfixia por obstrucción intrínseca de la vía aérea. La intensidad y cronicidad de estos casos puede obligar a instaurar una traqueotomía mientras se efectúan resecciones periódicas con láser cada dos y tres meses. La sintomatología es variable según el tamaño y la localización. Tratamiento. por epitelio respiratorio. La tríada: primogénito. y aumentan de tamaño. La primera es el resultado de graves malformaciones o lesiones del sistema nervioso central. En cambio. Papilomatosis laríngea. Hemangioma subglótico. El estridor puede ser el único síntoma. se torna en una situación grave en los pacientes con este problema. Se describen cinco tipos: 1) forma oculta. requiriendo traqueotomía hasta un 50% de los mismos. coincidiendo con la alimentación y conducen a bronconeumopatías recidivantes. como el indol-3-carbinol.000 niños con una incidencia mayor antes de los 5 años. al labio leporino. 11 y 16. El tratamiento es quirúrgico. 2) forma supraglótica interaritenoidea. Estenosis subglótica congénita. aunque en ocasiones puede presentarse como anomalía aislada. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia directa. La mitad de los casos van a requerir de una traqueotomía temporal. a veces de las propias cuerdas o por malformación congénita del cartílago cricoides. como el de Opitz-Frias y el de Pallister-Hal. afonía y estridor. 3) forma cricoidea posterior. Las membranas traqueales son incompletas. Puede desaparecer al final de la edad de la lactancia. así como en las formas bilaterales. Los quistes son estructuras tumorales que se originan en las glándulas mucosas que contienen secreciones recubiertas . a la hendidura palatina y a ciertos síndromes malformativos. llanto normal. pero esta situación es infrecuente e impredecible. lo que es banal en un niño normal. El diagnóstico se efectúa por observación directa (laringoscopia). por la frecuencia y agravación de las recidivas con extensión de la papilomatosis a vías bajas entre un 4-11% de los niños con evolución prolongada. relacionados con las lesiones bronquiales y el serotipo 16. 4) forma cricoidea con extensión a la membrana traqueoesofágica en su porción cervical. Pronóstico. Existen casos de remisión espontánea sin una causa bien conocida. La ronquera es el signo principal y aislado al comienzo. siendo llamativo el estridor con mayor o menor dificultad respiratoria. La sintomatología depende de la inhalación alimentaria con cuadros de aspiración y crisis de cianosis. con una pequeña apertura central detectada por traqueoscopia. Se considera como un proceso raro. Cabe destacar el buen estado general del niño y la ausencia de otra sintomatología. según el grado de estrechamiento de la vía aérea. aunque la mejor técnica diagnóstica hoy día es la TC. sólo diagnosticable mediante la inspección directa. No necesita tratamiento en la forma unilateral.000 recién nacidos y es más frecuente en el sexo femenino. Un segundo pico afecta a los adolescentes. si bien puede que sea más frecuente de lo que sugieren las cifras comunicadas. pero en las formas graves con gran dificultad fonatoria y aspiraciones repetidas. histológicamente se componen de tejido conjuntivo-vascular revestido de un epitelio plano. El laringocele es un quiste virtual que contiene aire. se instaura un cuadro de estridor y dificultad respiratoria acompañada de tos espasmódica. también se han descrito casos pediátricos de transformación neoplásica en carcinoma de células escamosas. y en la mitad se recoge el antecedente de la presencia de condilomas acuminados en la madre en el momento del parto. El tratamiento es quirúrgico. A diferencia de los pólipos no son pediculados. Son una rara anomalía. llegando a la carina. a pesar del tratamiento quirúrgico con microcirugía y láser-CO2. resultado de una detención evolutiva en la formación de la laringe alrededor de la 10ª semana de vida fetal. El control debe ser muy riguroso por la posibilidad de aparecer edema o estenosis cicatrizal tras las dilataciones. Dependiendo de la intensidad de la estenosis. Se presenta más en el sexo femenino y en la mitad de los casos se asocia con angiomas cutáneos. La voz puede conservarse de forma normal o presentar ronquera variable. Los síntomas aparecen desde el nacimiento. La laringoscopia permite visualizar los papilomas en forma de vegetaciones de aspecto verrugoso alineadas sobre el borde libre de las cuerdas vocales. 5) forma intratorácica limitada a la membrana traqueoesofágica. iniciándose con estridor más o menos intenso. Dos de cada tres casos se dan en el sexo masculino. de hecho. predominando entre el segundo y tercer meses. Para el tratamiento suele ser suficiente la dilatación. coincidiendo con el desarrollo de la laringe dentro del proceso general del crecimiento. En casos extremos puede prolongarse hasta la tráquea. Las formas unilaterales pueden ser aisladas. serotipos 6. En las formas graves se pueden ensayar otros tratamientos. Tratamiento. apareciendo la cuarta parte de los casos en lactantes. dificultad a la deglución y detención de la curva pondo-estatu- TUMORES LARINGOTRAQUEALES Quistes. evidenciable unas semanas después del nacimiento. produciendo atelectasias o enfisema. enfermedades neurológicas o bien traumáticas como consecuencia de un parto difícil. El diagnóstico definitivo se efectúa por endoscopia. en la edad infantil es de etiología viral. aparecerá mayor o menor grado de dificultad respiratoria y estridor. entre porciones de las cuerdas membranosas. En el 10% de casos existen otras malformaciones asociadas. pero pueden detectarse por radiografía lateral de cuello tomada en inspiración. de aparecer alguna complicación de la vía respiratoria. madre adolescente y parto vaginal están presentes en las tres cuartas partes de los casos. a nivel de la parte superior de las cuerdas o. Se ha propuesto la cesárea electiva para evitar la transmisión vertical del VPH en madres con condilomas acuminados. La evolución suele ser favorable. Puede aparecer de forma congénita y ser asintomático hasta la edad de 1 a 3 meses cuando. Suele ser grave y a menudo fatal. Puede estar ocasionada por engrosamiento de los tejidos blandos en el área subglótica. la rivabirina y el alfa-1-interferón. Los pacientes presentan también llanto débil. Puede ser bilateral o unilateral. El examen radiológico no es determinante. asociadas a malformaciones cardiacas y de los grandes vasos. que se sobreinfectan con facilidad). El diagnóstico se efectúa por laringoscopia mediante endoscopio flexible. así como dificultad para la alimentación. Puede ser familiar (carácter autosómico dominante). es útil la inyección de cidofovir en el interior de las lesiones papilomatosas. que mejora espontáneamente hacia los tres meses de edad.Patología laringotraqueal 1409 Membranas laríngeas y traqueales congénitas. Aparecen a cualquier edad. Fisura o hendidura laríngea. debido a que el epitelio de la mucosa lo enmascara y sólo puede ser identificado por examen microscópico. dependiendo de la edad del niño. disfónico y bitonal. serán precisos la intubación y el tratamiento quirúrgico. Las situadas en la región glótica son las más comunes. Es el más frecuente de los tumores benignos histológicamente. La situación es precaria y. La voz y el llanto suelen ser normales. Parálisis congénita de las cuerdas vocales. las membranas bronquiales son completas y obstruyen total o parcialmente la luz bronquial. Aunque la degeneración maligna es más frecuente en adultos. Es ideal la extirpación o la marsupialización. Además de la resección. En la edad pediátrica se da un caso por cada 100. de forma insidiosa y progresiva. Consiste en un raro defecto en la fusión dorsal del cartílago cricoides entre la 6ª y 7ª semanas de gestación.

33: 1293-308. llegando a desaparecer espontáneamente. Kending ELl. eds. 692-8. o bien la crioterapia. Se trata de quistes tireoglosos (véanse caps.Cobos N. Neisseria. la participación de enterovirus. tratándose la mayor parte de las veces de neoplasias derivadas del mesodermo y siendo. echovirus y virus Coxsackie A9 y B5. Cabe diferenciar la epiglotitis aguda. estafilococo. • Bacteriana: H.Walner DL. Pastor-Durán.9. bacilos gramnegativos. Lobular capillary hemangioma of the neonatal larynx. Patología laringotraqueal. inhalantes Incierta • Laringitis espasmódica o estridulosa: ¿hiperreactividad alérgica?. ingestión de cáusticos. aunque en menor medida. medicamentosa. La radiación está contraindicada. disfonía y estridor respiratorio. Goldsmith AJ. En pacientes inmunodeprimidos debe tenerse en consideración la posible participación de Candida albicans en procesos de esta naturaleza. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006.Rahbar R. el metapneumovirus humano. 9ª ed. subglótica e incluso al árbol traqueobronquial. compresión extrínseca. Congenital laryngeal anomalies.9 Procesos inflamatorios laringotraqueales. Aparte del citado. Dysphonia: medical treatment and a medical voice hygiene advice approach. los tumores citados anteriormente pueden aparecer otros de localización extrínseca a las vías aéreas pero ubicadas en la región paralaríngea o en la región cervical. como otros angiomas. los adenovirus y el virus respiratorio sincitial. Otolaryngol Clin North Am 2000.1410 Aparato respiratorio . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .Pastor-Durán X. También se cita el papel de estreptococos. siempre que la vía respiratoria se vea comprometida. Laryngoscope 2001. Triglia JM.Kay DJ. el virus de la gripe (A y B). Pueden ocasionar un estridor o disnea laríngea continua. La tríada clínica se conoce con el término clásico de croup. influenzae tipo b. aspiración repetida de jugo gástrico • Alérgica: alimentaria. p. laringotraqueobronquitis y laringitis subglótica. Madrid: Ergon. Patología laringotraqueal. 1285-9 (con más citas bibliográficas de años previos). virus del sarampión. The presentation and management of laryngeal cleft: a 10-year experience. coli. . webs. La introducción de la vacuna diftérica ha provocado un cambio en la etiología del proceso. ¿vírica? Supraglótica • Epiglotitis Subglótica • Laringotraqueobronquitis (laringitis subglótica) • Laringitis espasmódica o estridulosa Sala J.Pedersen M. . Manual de Pediatría. et al. Beranova A. .1. Les dysphonies de l’enfant.Richter GT. bacilo diftérico No infecciosas • Mecánica: cuerpo extraño. M. La presencia de hemangiomas cutáneos facilita el diagnóstico. El Corynebacterium diphteriae no debe olvidarse puesto que se puede presentar en niños que no hayan sido vacunados o que la pauta fuese mal administrada. 2006. 111: 1639-44. No es aconsejable practicar una biopsia. stenosis. onomatopeya que describe el sonido característico que emiten los pacientes que padecen dicha afección y que clásicamente se asoció a la difteria por ser la etiología más frecuente en el siglo XIX y principios del siglo XX. sobre todo cuanto menor es la edad de aparición. etc. Hernández-Martínez M. Cotton RT. Interesa recordar la estrucCuadro 16. los bron- . 2000. Los procesos inflamatorios que tienen lugar a este nivel suelen tener una causa infecciosa y un curso agudo.10 de Patología del tiroides). especialmente por el Staphylococcus aureus. linfomas y fibrosarcomas. así como alteraciones de la deglución.Dedo HH. Sin embargo.9. Roger G. rabdomiosarcomas. aunque puede prolongarse durante algunos años. por tanto. Hacia el año de edad suele sufrir una regresión. El cuadro se puede complicar gravemente con las sobreinfecciones bacterianas. adquiriendo entonces el cuadro clínico una mayor gravedad y extensión. Laryngomalacia: a classification system and surgical treatment strategy. estreptococo hemolítico. Giovanni A. and clefts. . Pseudomonas. En la actualidad la causa predominante son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1 y seguida de los serotipos 2 y 3. cuadro de extrema gravedad y de etiología bacteriana del resto de entidades que afectan a las regiones glótica.Hartnick CJ. Chlamydia y Mycoplasma. Brines J. El tratamiento es quirúrgico. Kendig’s disorders of the respiratory tract in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008. 2009. Filadelfia: Saunders. Madrid: Ergon. La administración de glucocorticoides no siempre da los resultados deseados y su prolongación produce los efectos secundarios conocidos. Yu KC. Ear Nose Throat J 2006. CO(2) laser treatment in 244 patients with respiratory papillomas. 16. Parker NP. 134: 272. Otras tumoraciones. . es preciso advertir que el término “laringitis” es ambiguo y no es utilizado por todos los clínicos con igual significado ya que puede ser encontrado en la literatura como crup espasmódico. Møller S. 41: 837. A prospective randomised pilot study. . utilizando láser para ser el máximo de precisos en la escisión. E.Nicollas R. 2ª ed. Laringitis X. Rouillon I. También se han descrito. 261: 312-5. Hernández-Martínez quios e incluso el parénquima pulmonar. Estas últimas tienen unas características clínicas típicas que incluyen una tos “perruna”.9 y 14. En: Cruz M. Boat T. insectos. The surgical management of laryngomalacia. Thompson DM. Hernández-Martínez M.1). aunque en la práctica pediátrica se prefiere a menudo hablar de formas clínicas. Proteus. Los tumores laríngeos malignos son excepcionales en la edad infantil. Afectan especialmente en la edad preescolar. 2008. 85: 328. ocupación tumoral. Madrid: Ergon. En: Cruz M et al. Ya que el médico no puede contar siempre con estudios virológicos. Tratado de Pediatría. Clasificación etiológica y topográfica de las laringitis agudas Infecciosas • Vírica: parainfluenza e influenza. 15: 1133-8. 132: 1335. . que resulta peligrosa por la hemorragia y la difícil hemostasia.Pastor-Durán X. tiroides ectópicos o tumores de faringe. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004. . virus sincitial respiratorio. y se ven con mayor frecuencia en varones. llegando a afectar a la tráquea. Laryngeal atresia. Tratado de Neumología Infantil. . . neumococo. Kim OS. virus de la varicela. todo ello consecuencia de un rápido crecimiento. et al. 14. lesiones por manipulaciones quirúrgicas • Química: inhalación de gases tóxicos. Archives de Pédiatrie 2008. bacteriológicos y exploraciones endoscópicas de vías respiratorias altas. ral. Pérez-Yarza EG. Otolaryngol Clin North Am 2008. Se han descrito carcinomas como consecuencia de papilomas laríngeos irradiados.Chernick V. p. interesa más una clasificación anatómica y etiológica (Cuadro 16. 2006. el virus del sarampión y el de la rubéola. rinovirus. adenovirus.

inclinados hacia adelante con la boca abierta. asimismo. No tiene aquí indicación el uso de adrenalina racémica. En el examen clínico conviene evitar. que actúa como válvula en la inspiración. tura anatómica de la región laríngea (véase cap. 75 mg/kg/día asociada a oxacilina. aunque se han descrito algunos casos producidos por H. Laringitis 1411 Sospecha de epiglotitis Evitar maniobras estimulantes (extracciones. El agente más frecuente es el H. Figura 16.1. para evitar complicaciones. taquicardia superior a 150. Hoy en día se dispone de agujas estériles de grueso calibre que se clavan en la membrana cricotiroidea y permiten un alivio transitorio suficiente para permitir el traslado a un centro preparado el que se realiza la técnica definitiva.9. se efectuará traqueotomía y se remitirán al hospital para estabilizarla. B. hacia la muerte del paciente. que bruscamente se agrava. C y F) y Staphylococcus aureus. Diagnóstico. fluidoterapia y antibioterapia Extubación a las 24-48 horas Figura 16. 40-60 mg/kg/día. b) administrar el antibiótico adecuado.2.1. La quimioterapia antibacteriana se ha modificado debido a la reducción de los casos por H. confirmando el diagnóstico con el estudio radiológico lateral de la zona: la epiglotis aparece inflamada y muestra una configuración redondeada parecida al dedo pulgar. Se recomienda iniciar de urgencia una terapia antibiótica combinada de cefotaxima. . Sintomatología. Etiología. Puede practicarse. tiraje y cornaje. otorrinolaringólogo y anestesista Quirófano Anestesia por inhalación en posición de sentado Intubación nasotraqueal o traqueotomía Vía endovenosa con perfusión Extraciones para analítica y estudio etiológico Sujección y transporte adecuado a UCI Oxigenoterapia. 30-40 mg/kg/día o vancomicina. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en la epiglotitis. mejorando el pronóstico.9.Procesos inflamatorios laringotraqueales. Su incidencia en los países que administran la vacuna se estima en el 0. pero el cultivo obtenido de vías aéreas con bastante frecuencia es. El tratamiento debe establecerse de inmediato con dos medidas prioritarias: a) restablecer la vía aérea. exploración de garganta) Dificultad respiratoria Ventilación/oxigenación con bolsa/mascarilla al 100% Radiografía lateral del cuello (bajo supervisión médica) Solicitar colaboración de intensivista. La intubación precoz disminuye la morbilidad y mortalidad. influenzae y el aumento de los debidos a otras bacterias. las excesivas manipulaciones faríngeas y laríngeas por el riesgo de apnea irreversible. Debe asegurarse la vía aérea sin esperar a que aparezcan cianosis. mientras la columna de aire laringo-traqueal es normal. a veces la simple inspección permite objetivar la inflama- ción epiglótica. la hospitalización media es de 7 días.000 niños. 150 mg/kg/día. parainfluenzae. presentando el paciente fiebre alta de 40-41 °C. Ocurre en lactantes mayores y más en niños de edad preescolar. coloca la cabeza en hiperextensión y la boca abierta. De forma espontánea es mala. 16. Actitud del paciente con epiglotitis. En casos de evolución favorable. en lo posible. agitación. EPIGLOTITIS AGUDA Denominada también supraglotitis y laringitis supraglótica aguda. pero tiende a desplazarse a edades superiores. Puede practicarse. igualmente. con objeto de vencer la sensación de asfixia. siendo una forma muy grave. Una exposición ordenada facilitará la descripción de los diversos cuadros clínicos con sus principales características. Puede existir historia previa de proceso catarral. Los niños mayores prefieren la posición de sentado. la determinación de antígenos bacterianos.9. aunque existe un marcado predominio en invierno y primavera. Se da en todas las estaciones del año. propias de las laringitis virales.2). Evolución y pronóstico. influenzae tipo b (Hib). 150 mg/kg/día. de forma paradójica. se pueden distinguir las entidades indicadas en el Cuadro 16.1) y una gran ansiedad por sensación de muerte inminente por asfixia. tanto en la fase inicial. Faltan la afonía y la tos perruna. o bien secuelas graves por hipoxia cerebral. Desde el punto de vista clínico. neumococo. La epiglotitis está en franca recesión como consecuencia directa de la introducción de la vacuna conjugada frente al Hib. porque de ella va a depender la diversa sintomatología de las laringitis agudas en la edad infantil. como en los enfermos intubados. corresponde a una inflamación localizada del cartílago epiglótico y la zona circundante. La utilización de endoscopios nasales flexibles en la evaluación inicial de estos pacientes ha permitido una indicación más selectiva de la traqueotomía al identificar a aquellos en los que aún es viable una intubación nasotraqueal. En todos los casos se produce una gran inflamación de la epiglotis. disnea laríngea. clindamicina.8). la determinación de antígenos bacterianos en sangre u orina. 16. protrusión de la lengua. pero a menudo los glucocorticoides son necesarios. lo que produce salivación constante.9. bradipnea inspiratoria. babeo (Fig. El niño se queja de dolor de garganta y dificultad al tragar. agotamiento del niño u otros signos de evidente insuficiencia respiratoria. con extensión desde los tres meses a los ocho años. En caso de imposibilidad de paso de la sonda. La oxigenoterapia tiene similares indicaciones que en otras formas (véase algoritmo terapéutico en la Figura 16. El hemograma evidencia una leucocitosis polimorfonuclear intensa y el hemocultivo es positivo para H. Tratamiento. influenzae tipo b.3 por 100.9. o ceftriaxona. estreptococos β hemolíticos (A. La intubación nasotraqueal es la medida inicialmente indicada por la escasa frecuencia de estenosis subglótica secundaria. elevación del PaCO2. negativo.

Dependerá de la edad (más grave cuanto más pequeño). que puede alargar el proceso inflamatorio. la Asociación Médica de Alberta ha propuesto otro sistema cuya aplicación en la práctica clínica es más adecuada (Cuadro 16. retracción esternal (no muy intensa). es su descenso a tramos inferiores. 2007) Nivel de gravedad Leve Moderada Grave Insuficiencia respiratoria grave Características Tos perruna ocasional.2). los adenovirus. insuf. alguna tos crupal discreta y fiebre de 38 a 39 °C. También los tipos 2 y 3 pueden provocar casos. Diagnóstico diferencial. Generalmente. grave: de 6 a 11. coloración grisácea de piel en ausencia de administración de oxígeno (cianosis y baja perfusión periférica) Nota: la correspondencia con la puntuación de Westley es la siguiente: leve: de 0 a 2. El fenómeno más grave consiste en el edema de la región subglótica. El examen clínico local demuestra hiperemia y enrojecimiento de nariz. en especial de carácter alérgico. Este sobreesfuerzo del trabajo respiratorio puede producir apneas y parada cardiorrespiratoria en casos extremos. con tiraje supraesternal. tienen un protagonismo importante el virus sincitial respiratorio. Aparecen picos epidémicos de acuerdo con las características de estacionalidad de los agentes etiológicos. neumococo y Mycoplasma pneumoniae. Por la sinonimia se deduce que actualmente es difícil de separar la laringitis subglótica aislada de la laringotraqueobronquitis. Debe establecerse con otras causas no infecciosas: a) mecánicas. ausencia de estridor en reposo. más adecuados para estimar la intensidad del cuadro clínico y valorar la evolución. en las que no se debe olvidar el absceso retrofaríngeo y el periamigdalar.9.9. moderada: de 3 a 5. que en el extremo opuesto ofrece el dramatismo de la epiglotitis o la laringotraqueobronquitis. pueden producir casos aislados. se ha podido comprobar que en cada ocasión intervienen distintos virus. tipo rinitis o rinofaringitis. en caso de aspiración de cuerpos extraños. Destacan: estafilococo. estridor audible en reposo.5:1. Sin embargo. que predisponen al desarrollo del cuadro. en la eventual laringoscopia. En esta forma catarral la inflamación es leve y secundaria a virosis altas. remitiendo la sintomatología en el curso de 2-3 días. Tratamiento. Clínica. haciendo honor a la denominación de laringotraqueobronquitis. Conviene recomendar el reposo vocal incluso evitando el cuchicheo. faringe y laringe. La mucosa de la laringe aparece. Epidemiología. laringitis aguda obstructiva y crup vírico. laringotraqueobronquitis aguda. duración de la misma y la necesidad de recurrir a tratamientos cruentos (traqueotomía). laringitis aguda disneizante. ausencia de agitación Tos perruna frecuente. es posible interpretarla como un fenómeno de maduración. estridor audible en reposo (en ocasiones difícil de oír). c) laringoespasmo por hipocalcemia (raquitismos. La fiebre. estadio evolutivo. Etiología. que predispone a la infección ulterior por los otros serotipos. el virus de la gripe y el virus del herpes simple. tiraje intenso con retracción esternal. Se inicia de forma solapada. aunque este término sugiere una mayor gravedad por su carácter descendente evidente. roja y edematosa. Es la más frecuente de las laringitis en pediatría. pudiendo llegar a la afonía. B4 y B5) y también el virus del sarampión en aquellos países que aún padecen la endemia. Pronóstico. etiología. es en forma de sobreinfección. recordando la gran variabilidad clínica de este síndrome. sequedad o escozor. con el subsiguiente estrechamiento de la vía aérea y la potencial extensión a otras partes de vías respiratorias. comprendida entre las cuerdas vocales (laringitis subglótica) y el origen de la tráquea. como se dijo antes. La voz se afecta de forma variable. como un proceso rinofaríngeo. La intensificación del cuadro clínico conduce a una taquipnea para compensar la hipoxia y cianosis. resp. Clasificación de la gravedad del crup publicado por la Asociación Médica de Alberta (Canadá. 11 y 21) y Coxsackie (A9. mientras la presencia de polipnea y la generalización del tiraje a los espacios intercostales y región subcostal indican un descenso del proceso a tramos inferiores.3 basada en datos de Taussig. puede manifestarse en cualquier momento del proceso. Apenas pasa de ser una molestia transitoria. La evolución es favorable con tratamiento médico. Se origina por una inflamación de la mucosa laríngea. Es típica su presentación nocturna entre las 22:00 y las 4:00. como la inhalación de gases tóxicos y la aspiración repetida de jugo gástrico (reflujo gastroesofágico). El metapneumovirus humano. Si hay recidivas se debe buscar la posible existencia de focos infecciosos locales o bien factores generales. la infección progresa de forma insidiosa hacia la laringe en donde se producen fenómenos de edema. estreptococo hemolítico. mostrando el estrechamiento subglótico en la proyección posteroanterior. d) alergia (edema angioneurótico). cuando han sido sometidos a un estudio etiológico en cada uno de sus brotes. signos de agitación y distrés respiratorio Tos perruna (a menudo discreta). que en el pequeño pueden producir llanto. LARINGOTRAQUEÍTIS AGUDA Se denomina también laringitis aguda subglótica. extensión de la infección. La mayoría de casos ocurren en otoño e invierno. que se agrava de forma progresiva. llamada también laringitis aguda inespecífica. La medicación sintomática para la fiebre (aspirina o paracetamol) y los vahos húmedos tibios resuelven el problema. b) químicas. somnolencia o disminución del nivel de conciencia. La tos es “perruna” y discretamente húmeda. y espasmo de la mucosa y de la submucosa. En realidad el principal peligro. existe un precedente de resfriado o rinitis y. se conocen algunos hechos: en niños con laringitis recidivante. Todo ello queda reflejado en la Figura 16. como norma general. siendo una entidad rara pasados los seis años. En relación con la predisposición de ciertos niños.: de 12 a 17. ausencia de tiraje o sólo leve a nivel supraesternal e intercostal Tos perruna frecuente. LARINGITIS CATARRAL Es la forma más benigna de laringitis aguda. tirajes supraesternal e intercostal en reposo.9. ocasionalmente. La participación bacteriana. El principal agente etiológico son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1. En segundo lugar. inflamación . Recientemente. estridor inspiratorio intenso y. con una relación niño/niña de 1. insuficiencia renal).2. los niños con laringitis recidivante padecen posteriormente asma bronquial. La radiografía lateral del cuello es de utilidad en el diagnóstico. compresión extrínseca o lesiones derivadas de manipulaciones quirúrgicas. Para explicar esta característica recidivante ha sido invocado el fallo de los mecanismos inmunitarios después de una primoinfección por el virus parainfluenzae tipo 1. La participación laríngea hace predominar una respiración bradipneica. Se han utilizado diversos sistemas de valoración cuantitativa para establecer criterios de gravedad. también espiratorio. existen cuadros de mayor gravedad que progresan en intensidad y gravedad a lo largo de dos semanas. A veces.1412 Aparato respiratorio Cuadro 16. al cabo de tres o cuatro días. La disminución de la frecuencia a medida que progresa la edad. La afectación más frecuente tiene lugar en niños entre tres meses y tres años. Entre ellos se encuentra el de Taussig y el de Westley. Patogenia. por lo que los síntomas se limitan a disfonía o incluso afonía. como indican las diversas denominaciones que ha recibido. En muchos casos se comprueba la existencia de “factores alérgicos”. ocupaciones tumorales. de intensidad variable. los enterovirus Echo (4. Otro riesgo es la sobreinfección bacteriana. que da paso a una respiración ruidosa con cornaje que sigue con disnea inspiratoria. e) infecciosas extralaríngeas.

5 mL en 2. Si existen vómitos dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina • Si el distrés es intenso.4). así como la observación clínica y los cuidados generales o más específicos que se requieran en función de la evolución.9. La dexametasona en dosis única intramuscular a dosis de 0. en caso necesario. disminuye bastante la ansiedad creada por estos cuadros. 2) presencia o sospecha de epiglotitis. Tratamiento. 16.6 mg/kg de peso) Repetir una vez. el transporte y asistencia en el hospital estarán previstos sin dificultades. Los padres deben conocer los síntomas iniciales de dificultad respiratoria y los tipos de estridor. Son indicaciones de hospitalización: 1) vigilancia familiar incorrecta. 4) distrés respiratorio creciente. especialmente en los casos moderados y graves. Antes de tratar la laringitis de forma ambulatoria es necesaria la valoración de la capacidad de los padres o cuidadores: si parecen ineptos para la vigilancia próxima.25% (0. inquietud. Laringitis 1413 3 2 1 Estridor leve Retracción subcostal Hipoventilación (±) Intranquilidad Estridor intenso Retracción intercostal Hipoventilación (+) Taquicardia Palidez Ansiedad Estridor (+++) o (-) Músculos accesorios Hipoventilación (+++) Pulso filiforme Cianosis Sopor 0 Tos crupal Figura 16.000 (5 mL) Dexametaxona oral (0. palidez y cianosis. Protocolo de tratamiento de la laringotraqueítis. Tratamiento hospitalario.9. correctamente planteada. Leve (sin estridor o sin tiraje en reposo) Dexametaxona oral (0. 3) estridor progresivo. Si respuesta positiva manterner observación Ingreso en la sala general si: • Última administración de corticoides > 4 horas • Persistencia del distrés (estridor en reposo y tiraje) • Si existe agitación o somnolencia → UCI Figura 16. Síndrome de gravedad creciente en las laringotraqueítis. El tratamiento de elección debe realizarse en un ambiente hospitalario e incluye tres pilares básicos: la corticoterapia. 8) afectación del estado general.5 mL de suero fisiológic o L-adrenalina 1:1. el niño debe ser hospitalizado.6 mg/kg de peso) Educación parental • Explicar la evolución • Valoración de signos de distrés respiratorio • Criterios para acudir al hospital Alta a domicilio sin necesidad de controles ulteriores Moderado (estridor y tiraje en reposo sin agitación) Mínima intervención • Niño acogido en brazos por padres • Acomodarlos en situación confortable Dexametaxona oral (0.4. dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina Buena respuesta a la nebulización de adrenalina Observación durante 24 horas Escasa respuesta a la nebulización de adrenalina Repetir nebulización de adrenalina Contactar con intensivos pediátricos para posible ingreso Persistencia de síntomas leves • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Recurrencia de distrés respiratorio Repetir nebulización de adrenalina.3. Esta información.6 mg/kg de peso) Observación a la espera de mejoría Grave (estridor y retracción esternal con agitación y somnolencia) Mínima intervención (como en la forma moderada) Administrar oxígeno (cánula nasal o mascarilla) Obligado si existe cianosis Mejoría objetivada por • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Ausencia de mejoría o mínima pasadas 4 horas Ingreso hospitalario (véase abajo) Nebulización de adrenalina • Adrenalina racémica 2. 5) signos de hipoxia. pero su efecto no es más rápido que la dexametasona y su administración resulta más dificultosa en la fase aguda de la afección. .Procesos inflamatorios laringotraqueales. 6) alteración del sensorio. como insomnio. Como alternativa puede utilizarse la budesónida inhalada (500 microgramos por dosis). 7) hipertermia duradera.9. La adrenalina racémica nebulizada sigue siendo un buen tratamiento para yugular la crisis. lo mismo que saber que. siendo muy evidente a las seis horas.6 mg/kg suele conseguir una mejoría clínica al cabo de unas dos horas de su administración. la adrenalina racémica y la humedad. 9) otros datos (Fig.

cianosis) y del estado general (fiebre. LARINGITIS AGUDA NO INFECCIOSA Laringitis espasmódica. es igualmente efectiva.25% (0. Complicaciones. aparte las complicaciones derivadas de la intubación o traqueotomía cuando son precisas. siempre nocturna. Tiene una doble acción: oxigenación y sedación o efecto tranquilizante al saciar su hambre de aire. Han sido implicados factores alérgicos y psicosomáticos. más excepcionalmente. Como en otras patologías respiratorias. en especial por virus. clamidias y gérmenes entéricos gramnegativos. choque) son mucho más intensas. Staphylococcus aureus. por lo general. disnea. producida en la zona próxima al extremo distal de la cánula de intubación. debe extremarse la búsqueda de los agentes etiológicos e iniciar una pauta antibiótica adecuada para cubrir las patógenos bacterianos que se han descrito. Edema de glotis. la laringitis diftérica primitiva es la localización laríngea de una difteria nasal o faríngea. Es recomendable realizar un control ambulatorio a las 24 horas del cuadro agudo.1414 Aparato respiratorio consiguiendo una mejoría a los 30 minutos de su administración. se procederá a la administración de oxígeno en ambiente húmedo. Antibioterapia (cefuroxima IV. por término medio. los clínicos anglosajones prescriben como tratamiento la ipecacuana. a menudo. en donde el edema tiende a generalizarse a la mucosa respiratoria de vías inferiores. Tratamiento. Aspiración traqueal frecuente. Otros tratamientos. Tiene rasgos en común con los enfermos de laringotraqueobronquitis viral. Por ello era más frecuente en épocas preantibióticas que en la actualidad. con acumulación de copiosas secreciones mucopurulentas adheridas a lo largo de la mucosa traqueobronquial. Algunos cuadros específicos merecen una mención aparte por sus características. que se asocia con disfagia como signo peculiar en comparación con el resto de laringotraqueítis. por tanto. Cursa con una obstrucción aguda al paso del aire al formarse un tapón constituido por moco y detritus tisulares consecutivos a la sobreinfección bacteriana. para enfocar el plan preventivo de nuevas crisis y de otra patología de este origen. granulomas. aunque el primero es el que plantea mayor alarma y más dificultades. a la cual sigue una fase disneica marcada. ceftriaxona o seguir indicaciones del antibiograma). que ha pasado inadvertida. con los cuidados necesarios. Laringitis diftérica En su momento fue la causa más frecuente de laringitis estenosante y. asociándose al espasmo glótico una contracción brusca del vestíbulo laríngeo. en gran parte. Si no hay mejoría con el tratamiento conservador.000 en 5 mL de solución salina. todos los episodios se resuelven espontáneamente. es confirmado por laringobroncoscopia (abundante secreción purulenta). debidas a las sobreinfecciones de los tejidos adyacentes. de modo que en un cierto porcentaje (para algunos el 15%) se pueden producir laringotraqueobronquitis y. No existen ni fiebre ni signos tóxicos de gravedad y la evolución es rápidamente favorable. Streptococcus (viridans. La evolución es tan rápida que es difícil valorar los protocolos propuestos. La edad de mayor incidencia se encuentra entre los 2 y 6 años. El vapor de agua tibio generado por la ducha del baño produce una mejoría importante. Es conocido el aumento de la reactividad bronquial años después de haber padecido una laringotraqueobronquitis. Branhamella catharralis. siendo evidente la incidencia familiar. Se reconocen dos tipos: a) edema de glotis alérgico producido por . No es necesario el uso sistemático de antibióticos. De hecho. La analítica propia de los procesos inmunoalérgicos es recomendable sólo en las formas recidivantes. Llamada también crup membranoso y laringotraqueobronquitis bacteriana. la inflamación y edema difusos de laringe. Siempre es útil una buena hidratación. En los casos más graves se presentará insuficiencia cardiovascular e hipoxia que pueden dejar. con mayor incidencia durante el invierno. tiraje. mortal. La dosis es de 0. en niños menores de 2 años. pero la afectación respiratoria (hipoxia. graves secuelas de órganos vitales. Los casos que requieran traqueotomía pueden presentar: estenosis subglótica. recurriendo a una sonda nasogástrica.5 mL de suero salino) y administrado por nebulización durante unos 15 minutos. El diagnóstico se ha de fundar en el antecedente de una amigdalitis diftérica previa. fallo respiratorio o neumonía). membranoso o purulento en la laringoscopia. muchas veces con un vómito. Intubación (nasotraqueal). favorecidas por el edema. Traqueítis bacteriana Especialmente grave es este cuadro clínico que se corresponde a la laringotraqueítis o laringotraqueobronquitis purulenta o membranosa (véase antes). desapareciendo a las dos horas de su administración. aunque no está claro si la hiperreactividad bronquial es secundaria a la laringotraqueobronquitis o. Ventilación mecánica (en caso de edema pulmonar. los cuerpos extraños laríngeos. Se trata posiblemente de la forma evolutiva extrema del clásico síndrome de Chevalier-Jackson. ofreciendo aspecto ulceroso. con tos ronca y voz apagada. ya que es habitualmente una infección viral. bronconeumonías e incluso abscesos pulmonares y bronquiectasias. Otros fármacos: adrenalina y corticoides no están indicados. por el contrario. 16. La infección bacteriana secundaria se puede descartar por los síntomas locales y generales. muchas veces de una rinofaringoamigdalitis. a veces intensa. influenzae. Laringo-traqueobronquitis membranosa. Desde la vacunación ha disminuido de forma drástica.7).05 mL/kg de una solución al 2. la inflamación (laringitis vestibular). Es la inflamación indolora del tejido que forma la base de la lengua. con producción de moldes mucosos o fibrinosos. 7. con tos seca y ronca. bronquitis. Sintomatología. Se puede prescindir de antibióticos y corticoides. fístulas y disfonías. existe una buena coloración de piel y de mucosas con un volumen corriente adecuado y buen nivel de conciencia. Puede repetirse la misma dosis a los 20 minutos si la respuesta no es suficiente hasta un máximo de 0. Los criterios para remitir a domicilio al paciente cuando tras cuatro horas de observación después de administrados los tratamientos anteriormente citados se comprueba que ha desaparecido el estridor en reposo. donde radica. Por lo expuesto en la patogenia. En caso de no disponer de la forma racémica. regionales. tráquea y bronquios son especialmente intensos. Puede manifestarse en forma de traqueítis necrotizante. Su efecto es fugaz. Suele acompañar a diversos procesos infecciosos agudos de vías respiratorias superiores. Etiología.5 mL totales de la solución concentrada. La humedad no ha demostrado una acción específica. sobre todo. La intubación (iniciada de entrada ya en la epiglotitis) y. con angustia y sensación de asfixia. Como continuación. broncodilatadores y sedantes. se ha podido demostrar recientemente que la levo-adrenalina diluida al 1:1. ésta aparece en un niño con predisposición previa a la hiperreacción bronquial. se está ensayando el uso del heliox. En la fase aguda hay que descartar. La laringoscopia pone en evidencia la existencia de membranas (véase cap.9. de los que existe amplia diversidad en la bibliografía. Pueden ser: locales. sin embargo produce una mejoría subjetiva y evita la desecación de la mucosa producida por el elevado volumen corriente que por ella circula. aunque con tendencia recidivante. La más frecuente es una sobreinfección bacteriana por H. pero ocurre especialmente en los recién nacidos y lactantes pequeños sometidos a una intubación prolongada por otra causa.5 mL diluida en 2. alternativas: cefotaxima. A veces hay antecedentes claros de tipo alérgico o bien puede aparecer en el futuro un proceso asmático. Aunque es sugerido por la evolución clínica. También deben evitarse los antitusígenos pese al carácter espasmódico y repetitivo de la tos crupal. sobre todo. Termina. El pronóstico es bueno: carece de incidencias y complicaciones. También denominada falso crup o “laringitis estridulosa”. la sintomatología se inicia de forma brusca. estructuras supraglóticas y.4). En niños con aspecto tóxico y mucha fiebre. aparte las complicaciones citadas. en una hora. inspiración dificultosa. pneumoniae grupo A). que también permite administrar la medicación (Fig. Son características la recurrencia (mayor frecuencia en varones) y el predominio invernal. Diagnóstico. están indicados los antiespasmódicos. Dado que la crisis cede espontáneamente. más rara vez. la traqueotomía. se realizarán en casos de extrema gravedad. la laringe. evitando la alimentación oral en los casos graves. de forma tan brusca como empezó. Se presenta. es muy frecuente. siendo la obstrucción de la vía aérea tan intensa que llega a poner en peligro la vida. Tratamiento. excepcionalmente.

. Pediatr Clin North Am 2009. Croup.Shah RK. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . voz ronca. En la forma hereditaria la respuesta es mala. 3: CD002870. Peñalba A. Se trata de un estado inflamatorio de la laringe durante un tiempo superior a dos meses. angiomas. Tratado de cuidados intensivos pediátricos. tos crónica. papilomas. p. La clínica se traduce. . A pesar de que la etiología de este proceso es de origen digestivo. Myer CM et al. Laringitis 1415 hipersensibilidad a diversos alergenos específicos. Humidified air inhalation for treating croup. . Acute bronchiolitis and croup.3. Anales de Pediatría Continuada 2005. su timbre e intensidad. Hoarseness in children: the role of laryngopharyngeal reflux. 2002. Patología laringotraqueal. quistes) y otras.Everard ML. cuerpos extraños y parálisis laríngea. 756. antihistamínicos y corticosteroides. Tratado de Pediatria. Lancet 2008. . Su origen es debido a un traumatismo repetitivo producido por el abuso vocal (gritos y chillidos) que origina una reacción inflamatoria con reacción de cicatrización fibrótica. 2006. 71. . apreciándose formas nodulares y edematosas) y laringitis crónica atrófica (muy rara como secuela de una laringitis infecciosa grave). 136: 193-7. Otolaryngol Head Neck Surg 2004. Se manifiesta con disfonía.Garcia R. Laringitis. broncoscopia. A grading scale for pediatric vocal fold nodules. conocidos o no. En: Ruza F. 358: 384-91.Bjornson CL. 67: 432-4. En: Cruz M et al. 131: 871-6. Nódulos Los nódulos de las cuerdas vocales es una de las causas más frecuentes de disfonía en la edad escolar. como reflujo gastroesofágico. siendo causas principales las infecciones rinofaríngeas recidivantes (rinitis. pólipos o granulomas en las cuerdas vocales. con o sin modificaciones de la voz y el llanto. que facilita la infección laríngea. Bacterial tracheitis re-examined. Molini N. Bobbitt B. respiración entrecortada y locución difícil de entender. Johnson DW. Evidencias sobre el tratamiento de la laringitis aguda. .Marañón R. Salerno R et al.9. Lahiri T.Banner JA. Nuss RC. La laringoscopia pone de manifiesto la presencia de edema. 71: 1361-9. La clínica viene marcada por la disfonía. 2007. corticoterapia Resección cicatricial mediante láser endoscópico Cricoidotomía anterior Laringotraqueoplastia Traqueotomía Stent intraluminal Reconstrucción laringotraqueal con implante de cartílago costal vascularizado Resección de la estenosis y anastomosis término-terminal LARINGOPATÍAS CRÓNICAS Laringitis crónica en el niño. Heliox como tratamiento del crup moderado. Se observa más entre los 4 y 10 años de edad. . De esta forma se puede clasificar el tipo de estenosis por su localización y el grado de obstrucción que provoca. Madrid: Ergon. Guideline for the diagnosis and Management of croup.Moore M. La cirugía sólo se indicará en casos especiales por su gravedad y características. N Engl J Med 2008. La laringoscopia permite definir ciertas variedades: laringitis crónica catarral (forma más corriente con laringe congestiva recubierta de secreciones). Manual de Pediatría. Hernández-Martínez M. Cochrane Database Syst Rev 2006.9. elementos todos ellos fundamentales a la hora . radioterapia (practicada en esta zona por otro motivo).Salamone FN. Estenosis laringotraqueales crónicas. especialmente en niños alrededor de los nueve años de edad. Descartadas las causas congénitas. Cuadro 16. Otolaryngol Head Neck Surg 2007. precisando a veces la intubación endotraqueal o la traqueotomía para salvar la vida. vómitos recurrentes y amargor de boca. El tratamiento de elección es la reeducación vocal mediante técnicas de logopedia. adrenalina racémica. 2ª ed.Schooff M. Generalmente son bilaterales y se sitúan en la unión del tercio anterior de las cuerdas con los dos tercios posteriores. Feldman HA. . American Family Physician 2005. 2008. Brodsky L. Madrid: NormaCapitel. mediante la anamnesis cuidadosa es posible identificar alguna de la múltiples causas externas: traumatismos (intubación endotraqueal en el 90% de los casos. 91: 58-60. traumatismos externos). 63: 164-8. modificándose la voz. Pediatrics 2006.Cherry JD. adenoiditis. Changing epidemiology of life-threatening upper airway infections: the reemergence of bacterial tracheitis. . Procesos inflamatorios laringotraqueales. En el Cuadro 16. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007. Little P. Cochrane for Clinicians. compresión extrínseca. Traqueítis bacteriana: una causa infecciosa de obstrucción de la vía aérea que hay que considerar en la infancia.html. Reflujo gastroesofágico y laringopatías crónicas. Clucocorticoid treatment in croup. . por disnea inspiratoria y estridor bifásico. Milano G. maniobras en el curso de una laringoscopia. 692-8. . . . Acta Pediatr Esp 2009. Rodríguez-Núñez A et al. Grave de tomar una decisión terapéutica.Procesos inflamatorios laringotraqueales.Pastor X. y b) angioedema hereditario. 1289-94 (con citas bibliográficas de años anteriores). provocando todo ello un cansancio vocal. Arch Dis Child 2006.Block BB. Glucocorticoids for Treatment of Croup. Madrid: Ergon. que se transmite con rasgo AD por déficit del inhibidor de la C1-esterasa. . Tratamiento de las estenosis laringotraqueales Gravedad Discreta a moderada Tratamiento Humidificación.Alberta ON.Calvo C. Míguez C et al. Hernández M. Es imprescindible una cuidadosa evaluación mediante endoscopia laringotraqueal. sinusitis) y la respiración bucal. que puede dar lugar a laringoespasmo y estenosis. La forma alérgica responde bien a la administración de adrenalina subcutánea. las manifestaciones se producen en forma de disfonía. Se ha establecido una clasificación en función del tamaño y de si su aspecto es sésil o pediculado. Fàbrega J. lógicamente. Accesible en Internet en: http://www. 371 (9609): 329-39. p.Hopkins A. 3ª ed.Marcos S.Pastor-Durán X. En: Cruz M. p. Obstrucción aguda de la vía aérea superior por infecciones respiratorias. Croup.3 se muestran las diversas opciones terapéuticas. nódulos. 3(3). Canada: Alberta Medical Association.topalbertadoctors. 9ª ed. neoplasias (tumor endolaríngeo. 56: 119-33. 118: 1418-21. An Pediatr 2005.org/cpgs/ croup. . laringitis hipertrófica (la mucosa aparece hiperplasiada. . de evolución prolongada.

causado casi siempre por virus y. Las razones fisiopatológicas hacen preferible simplemente el término de bronquitis. los únicos sensibles a antibióticos. Casi todos tienen predominio invernal y preferencia por los cuatro primeros años de la vida donde la importancia del VRS. más acusada cuanto menor sea la edad del paciente. 2. en efecto. Este hecho justifica el gran interés por establecer un diagnóstico correcto y lo más precoz posible: de él podrán deducirse importantes datos sobre el pronóstico y la forma de seleccionar las medidas terapéuticas. un desplazamiento distal del llamado punto de igual presión (PIP) hacia los alvéolos. prefieren el tramo laringotraqueal y. 12 • Virus influenza A. facilitando infección bacteriana secundaria y mayor exposición de los receptores tusígenos. El papel de la infección focal (adenoiditis. de que se manifieste de igual forma el asma bronquial infantil. un grado variable de lesión ciliar –por descamación del epitelio ciliado– y siempre edema e hipersecreción mucosa. siendo ya sólo de tres virosis anuales en los adolescentes.1. son excepcionales. Como ejemplos de virus endémicos se pueden destacar los rinovirus. como tantas veces sucede en clínica pediátrica. La Chlamydia pneumoniae puede infectar a lactantes por debajo de los 6 meses con una sintomatología insidiosa. Patogenia Los diversos agentes causales van a producir una lesión inflamatoria predominante en el ámbito de los grandes bronquios. mientras aparecen en forma epidémica. ambientadores). de obstrucción bronquial. otros por los bronquiolos (VRS ante todo y metapneumovirus humano). bronquitis obstructiva. en especial de la tráquea y grandes bronquios (traqueobronquitis aguda). necesariamente. aerosoles. no rara. aunque en realidad afecta a toda la mucosa del aparato respiratorio. sobre todo influenza y parainfluenza. La pérdida del epitelio ciliado –cuya reparación puede retrasarse durante una semana– perturba el transporte mucociliar. de ulceración con necrosis del epitelio que. asistencia a guarderías. será obligado prestar la máxima atención al diagnóstico diferencial. de una inflamación transitoria de las vías respiratorias que afecta a la tráquea y los bronquios de mediano y gran calibre. alimentación. hay que ampliar lo adelantado acerca de los factores ambientales. mientras algunos. Predomina en niños menores de 4 años. En efecto. neumococo y Haemophilus influenzae. y tos en stac- admite que menos del 10% de los casos son de etiología bacteriana Agentes causales más frecuentes • Adenovirus 1-7. Los dos primeros son responsables de cuadros bien definidos que se escapan del contenido de esta lección y han de ser considerados en niños no inmunizados. Crespo. La atención por el problema se intensifica ante la posibilidad. 16. cato y taquipnea sin fiebre. pues. es la bronquitis del lactante. con especial tropismo por los bronquios. La emigración leucocitaria mononuclear a la pared traqueobronquial permite que también aparezcan en la luz del árbol respiratorio dando apariencia purulenta a las secreciones. generalmente discreto. en ocasiones precedida de conjuntivitis o blefaritis. cinco por año.10 Bronquitis M. Esta alta frecuencia de los cuadros respiratorios con un componente de sibilancias (véase cap. Existen zonas más o menos extensas. bronquitis espástica.12) tiene su explicación en múltiples factores endógenos y exógenos.10. Si se suman todas las infecciones del tracto respiratorio. Dada su tendencia a cursar con sibilancias. como bronquitis asmatiforme. Otros agentes pueden causar bronquitis o cuadros similobronquiales: Bordetella pertussis. B • Virus parainfluenza 1. otros humos. aparece a continuación de una infección vírica de las vías aéreas superiores. Mycoplasma pneumoniae. La infección por ureaplasmas puede simular la clínica debida a Chlamydia pneumoniae. si se incluye el catarro bronquial descendente. La fiebre y las alteraciones metabólicas pueden acentuar la perturbación respiratoria. como adenovirus e influenza A y B. en la fase de regeneración. se suman VRS. cambios bruscos de temperatura) y diversos factores higiénico-sociales referentes a la higiene general. parainfluenza. probablemente. Después de los virus pueden destacarse el Mycoplasma pneumoniae –presumiblemente el único agente bacteriano responsable de bronquitis primaria en un niño sano– mientras los gérmenes bacterianos tipo estafilococo dorado. desviación del tabique) se considera hoy limitado. Este fenómeno es inespecífico y no implica.10. así actúan los irritantes domésticos (humo de tabaco. Al proceso propiamente infeccioso (sin diferencias evidentes para los distintos virus) puede añadirse reducción del calibre de las vías aéreas intratorácicas durante la espiración debido a su misma compresión dinámica. casi siempre resultado de una virosis. actuando ya en la vida intrauterina. tales como aspiración de contenido gástrico o inhalación de productos tóxicos. recordando que a menudo son manifestaciones de una misma causa. sinusitis y sus posibles condicionantes. por bacterias o agentes fisicoquímicos. que haya infección bacteriana. cuando normalmente está entre los bronquios de tercera o segunda Cuadro 16. bronquitis enfisematosa. adenovirus y micoplasma. Tardío-Torío Las viriasis respiratorias bajas afectan al 24% de los lactantes y al 13% de los párvulos cada año. escolaridad precoz y contacto con hermanos y adultos. Se trata. insecticidas. Existen algunos. A cualquier nivel se podría apreciar congestión de la mucosa e infiltración leucocitaria (mononuclear). tales los derivados de ser “fumador pasivo” o de contaminación ambiental. en inglés) y bronquitis con sibilancias. 3 • VRS • Rinovirus • Mycoplasma pneumoniae • Metapneumovirus humano Agentes menos frecuentes • Enterovirus (Coxsackie. adenovirus y virus gripales. Se Etiología Está presidida por los virus que figuran en el Cuadro 16. tomará un aspecto cuboide. Como factores favorecedores y a veces principales responsables de la existencia y repetición de las bronquitis del lactante y niño pequeño. En el curso de numerosos procesos respiratorios pediátricos se va a producir.1416 Aparato respiratorio 16. En consecuencia. se calcula que los menores de cinco años pueden padecer por término medio hasta seis infecciones por año y. en especial en la edad de máxima incidencia (de dos a tres años). se conoce también. de los cinco a los 14 años. en esta forma. Etiología de la bronquitis aguda en la edad pediátrica. BRONQUITIS AGUDA Es un proceso inflamatorio agudo de todo el árbol traqueobronquial. en invierno y. meses fríos. los regionales (papel del clima húmedo. en cuanto a la producción de neumonía. Echo) • Herpes simplex • Sarampión • Virus parainfluenza 4 • Bordetella pertussis • Haemophilus influenzae • Chlamydia psittaci Agentes etiológicos raros • Bordetella parapertussis • Streptococcus pneumoniae • Streptococcus pyogenes . parainfluenza tipo 3. parainfluenza 1 y 2.1. Todo ello condiciona un trastorno. en la mayor parte de los casos. La tercera parte de estos procesos cursarán con afectación bronquial. Corynebacterium diphtheriae y Chlamydia pneumoniae. es evidente. E. El proceso mejor definido y más frecuente. tórax silbante (wheezing. En la infección por adenovirus y virus influenza A pueden quedar extensas lesiones destructivas. los irritantes urbanos (responsables de la creciente contaminación atmosférica). Chlamidia pneumoniae y Bordetella pertussis son. cuyo síntoma más destacado es la tos. manifestado por congestión y edema de mucosa con hipersecreción. en menos ocasiones.

el síntoma inicial y más característico de la bronquitis aguda. malestar general. anorexia y vómitos. palidez. es de discutible eficacia en las infecciones por virus gripales. aunque tampoco es excepcional que algunos pacientes sigan tosiendo unas dos semanas. Se acompañarán prácticamente siempre. Por otra parte. pero todavía es mínima su difusión en clínica. Algunos niños pueden referir dolor torácico (retroesternal o difuso).Bronquitis 1417 generación.10. en el hemograma. salvo que sea expresión de una enfermedad sistémica más relevante o exista infección bacteriana secundaria. lo que se llama a veces reuma o ranera. El último provoca. ya que influye de forma rotunda en cualquier aproximación correcta.12. En estos casos la auscultación respiratoria puede ser negativa de forma engañosa. Los resultados son igualmente limitados en relación con la inmunoterapia. Cuando esté indicada por existir dudas de diagnóstico diferencial o bien se trate de formas graves –especialmente si hay sospecha de neumonía. con alguna frecuencia. el empleo de fármacos antivirales queda supeditado al diagnóstico previo con métodos rápidos de aislamiento. Los aspectos fundamentales coinciden con la valoración de las sibilancias (véase cap. irritante y dolorosa. atelectasias y. aunque el habitual curso autolimitado de las infecciones respiratorias agudas reduce las aportaciones. predominantemente vírica. así como en las producidas por el VRS. inmunodeficiencias y otras afecciones genéticas pulmonares • Secuelas de la patología respiratoria neonatal. eosinofilia (indicadora de posible predisposición alérgica). En las excepcionales formas graves aparecerán los signos de hipoxia. Cuadro 16. adenovirus. Dada la etiología. Otras complicaciones son raras: aparte de la antes citada y de la infección bacteriana. mejor. de soporte.2. estando precedido el cuadro por tres a cuatro días de malestar y rinitis. clínico. pero el efecto terapéutico se limita a las primeras 48 horas. parainfluenza 3 en verano. Se resumen en el Cuadro 16. La demostración de aglutininas frías sugiere etiología por Mycoplasma pneumoniae. Todas las afecciones que se pueden tomar en consideración se revisan en otros puntos de la obra. puede evidenciar. estacionalidad. Por todo lo indicado. dolor retroesternal espontáneo o al toser y datos auscultatorios). sobre todo para las virosis. imágenes de peribronquitis. virus sincitial respiratorio otoño-invierno y Mycoplasma pneumoniae y rinovirus en cualquier época del año. inmunofluorescencia o ELISA. Diagnóstico diferencial Bronquitis aguda incluible en parámetros de normalidad (Considerar frecuencia.10. lógicamente. bien tolerada. Cuando el proceso dura más de tres semanas debe plantearse si estamos ante una bronquitis crónica. Evolución. sobre todo en el lactante pequeño. febrícula o fiebre. a partir del cual la vía aérea tenderá a quedar colapsada. metapneumovirus humano y virus sincitial respiratorio en invierno. El diagnóstico etiológico está basado en el aislamiento del virus (cultivo) o en la detección de anticuerpos (serología) con técnicas diversas. La temperatura oscila entre 37 y 39 °C. Exploración radiológica. cuya acción preventiva es limitada por las peculiaridades de la inmunidad antiviral frente a los agentes que intervienen en la patología respiratoria y la eficacia terapéutica prácticamente nula. en especial acidosis respiratoria y trastornos del metabolismo hidroelectrolítico. Bronquitis aguda.2. En formas graves pueden destacarse anomalías bioquímicas. Diagnóstico etiológico. Streptococcus pneumoniae o Staphylococcus aureus. La enviroxima y el interferón-alfa por vía intranasal muestran eficacia en las infecciones experimentales por rinovirus. La amantadina y rimantadina poseen alguna acción profiláctica frente a los virus gripales A. además. postración. Estudios complementarios. junto con espiración prolongada. inaceptables reacciones locales (ulceraciones. su hallazgo debe alertar sobre la existencia de asma bronquial. Son conocidas las limitaciones de la terapéutica etiológica: el interés actual está centrado en la búsqueda de una quimioterapia antiviral. Esto les confiere gran interés epidemiológico pero. El diagnóstico es clínico: ambiente epidémico. epistaxis). displasia broncopulmonar • Otras infecciones respiratorias: tos ferina. pero no en las naturales. ya que la obstrucción bronquial y el agotamiento muscular disminuyen considerablemente la ventilación y sus signos auscultatorios. derrame pleural o neumotórax– y casos recidivantes en una primera consulta. inducen en los lactantes una posible deshidratación. La frecuente traqueomalacia y la debilidad fisiológica recuerdan la alta incidencia de estos hechos en la patología bronquial del niño y justifican las conocidas repercusiones clínicas y terapéuticas. cuando el proceso es reiterativo. si se considera conveniente. Suele ser rápidamente favorable en el espacio de 5 a 10 días. aparte de que su margen de error actual es grande. excluyendo la existencia de neumonía como objetivo fundamental. Es preciso comparar los resultados de una primera muestra de sangre al comienzo del proceso. elevación febril. manifestaciones clínicas (tos. presididas por el asma bronquial. agitación. según el tipo de virus. húmeda y referida por la familia al tórax con movilización de secreciones. fundamentalmente. al comienzo suele ser seca. Una aproximación al diagnóstico puede obtenerse considerando la época del año en que aparece predominantemente: virus de la influenza. la afectación del estado general es leve o discreta. leucocitosis con neutrofilia. luego es más blanda. Diagnóstico El diagnóstico es. 21 días. Gérmenes como virus influenza. Este PIP es aquel donde quedan igualadas la presión intraluminal y la peritraqueobronquial y. finalmente. Diagnóstico diferencial. La tos. con aparición de su sintomatología clínica.12). Tratamiento Terapéutica etiológica. estas manifestaciones de infección de las vías respiratorias altas aparecen tres a cuatro días antes de hacerlo la tos. Las sibilancias se aprecian en las formas discretas sólo por auscultación. manifestada por llanto. Los análisis para el diagnóstico etiológico rápido. Ésta. rinorrea y tos. por tanto. A la auscultación se aprecian roncus y estertores húmedos de medianas y pequeñas burbujas. Ésta obliga a pensar en las afecciones recordadas en el diagnóstico diferencial. productiva. casi siempre debida a Haemophilus influenzae. En niños mayores con buena colaboración se puede investigar el esputo cuidando de una buena técnica de recogida para evitar su contaminación por las secreciones orofaríngeas. hay que destacar la bronquitis recurrente o bronquitis crónica. En ocasiones destacan las sibilancias espiratorias. adenovirus y parainfluenza 3 en primavera. linfocitosis (típica. aunque se pueden considerar las inmunoglobu- . atraen hace tiempo la atención de los expertos en este campo. en ocasiones existirán moderadas adenopatías hiliares. cianosis. En general. La ribavirina en aerosol. mostrará en la bronquitis no complicada incremento de la trama hiliar y signos de atrapamiento aéreo discreto. en el pronóstico y tratamiento. El laboratorio. La existencia de esputo purulento es una respuesta inespecífica de inflamación y no indica necesariamente infección bacteriana. fundamentalmente. constituye un aspecto fundamental. de retracción o tiraje subcostal e incluso supraclavicular. sobre todo si hay sobreinfección bacteriana (pero no siempre). La aparición tardía de fiebre con exacerbación de la sintomatología hará sospechar una sobreinfección bacteriana. adenovirus y Mycoplasma pneumoniae pueden producir. con los de una segunda a los 14 ó. Cuadro clínico Son frecuentes los síntomas de afectación de vías aéreas superiores en forma de obstrucción nasal. insomnio y. la terapéutica es. bronquiolitis y bronconeumonía • Catarro bronquial descendente • Asma bronquial y bronconeumopatías por hipersensibilidad • Reflujo gastroesofágico Para más datos. véase el capítulo 16. 16. edad) Otras entidades • Anomalías del esqueleto cartilaginoso del árbol traqueobronquial • Compresiones extrínsecas del árbol respiratorio • Cardiopatías congénitas y adquiridas • Cuerpos extraños y aspiraciones • Fibrosis quística. es de poca ayuda para el diagnóstico y tratamiento de un caso clínico concreto. No es raro que la tos provoque vómitos mucosos o alimentarios. pero no constante en las virosis) y eritrosedimentación ligeramente elevada.

adenoiditis. Probablemente se trate más de un complejo sintomático que de una entidad nosológica definida (Morgan. en el que influyen como factores etiopatogénicos las lesiones anatómicas e histológicas. los déficits defensivos (α-1-antitripsina. mejor. cuando no sea suficiente por vía oral o esté contraindicada por el mal estado general y riesgo de aspiraciones. deterioran significativamente el sistema defensivo respiratorio. según los casos. ozono. c) La corticoterapia. e) Los antitusígenos enérgicos (mórficos y similares) y los sedantes están contraindicados. tres meses) o es claramente recurrente: más de cuatro episodios al año de tos productiva asociada o no a sibilancias o estertores a la auscultación” en párvulo sin escolarización precoz. mientras la auscultación bronquial está compuesta por roncus y estertores húmedos de medianas o grandes burbujas. BRONQUITIS CRÓNICA O RECURRENTE Su trascendencia en la edad pediátrica es discutida. por tanto. pero la tendencia general es evitarla. virus y hongos). del segundo rasgo diferencial: su clínica benigna. Chlamydia pneumoniae y Bordetella pertussis. por ejemplo. CATARRO BRONQUIAL DESCENDENTE Va precedido de una afectación de vías respiratorias altas dominante. malnutrición e inmunodeficiencias de IgG. percusión y vibraciones en el tórax. El tratamiento médico queda reducido. f) Los antihistamínicos se manejarán con precauciones. Como preventivos. acostumbrando al pequeño a ellos mediante normas de endurecimiento progresivo y evitar contagios. Entre los contaminantes domésticos destacan: humo del tabaco. una adenoiditis e incluso sinusitis. En el adulto se acepta que es “un proceso bronquial que cursa con tos productiva durante tres meses de cada año y durante dos años consecutivos”. distinta de la más habitual y alarmante bronquitis disneizante. como se vio antes. pueden evocar una rinofaringitis. como por la intensidad de los síntomas que. hemos de admitir encontrarnos ante una situación de susceptibilidad endógena o de exagerada respuesta a la agresión de vías aéreas y/o la permanente exposición a agentes nocivos medioambientales. por su acción antiinflamatoria. preconizando: buena higiene general. una bronquitis. excepcionalmente. En pediatría es considerada como tal cuando “dura más de tres semanas (para algunos autores. en los que intervienen los mismos agentes etiológicos que en las bronquitis agudas (bacterias. Queda descartada de esta orientación diagnóstica la afección estudiada como laringo-traqueobronquitis y otras afecciones con patología alta previa. Otros. como la bronquiolitis y la bronconeumonía. especialmente. ante todo. En cuanto a la antibioterapia. los estados de déficit inmunitario. en la práctica a los recursos terapéuticos patogénicos: 1) La fluidoterapia es fundamental. atenuar los efectos desfavorables del clima. pero tal vez está siendo infravalorada. discinesia ciliar o déficit de IgA). de cuyo diagnóstico tampoco se debe abusar. como se ha indicado en el párrafo anterior. Se trata. que es objeto principal de preocupación familiar y estudio clínico. favorecedores de la repetición de la bronquitis. polvo y materiales de construcción. d) La terapéutica antitérmica (paracetamol a dosis de 30 mg/kg/día) es útil si la fiebre es elevada. traqueobronquitis o bronquitis. Por supuesto. pueden permitir el conocimiento del foco principal y visualizar la secreción mucosa o mucopurulenta. etc. el síndrome clínico corresponde a una bronquitis catarral o exudativa. faringoamigdalitis. Algunos autores la consideran como un estado de tos productiva. 2) La fisioterapia es muy conveniente. En tercer lugar. fibrosis quística. b) Los adrenérgicos y. dadas las limitadas indicaciones de la inmunoterapia y quimioprofilaxis. evitar irritantes urbanos y domésticos. estufas. se hará por sonda e incluso. los ruidos transmitidos en los procesos rinofaríngeos pueden simular con facilidad el diagnóstico de catarro descendente. los beta-adrenérgicos (salbutamol. pueden estar indicados en breves temporadas (hasta seis meses). ya que los efectos secundarios generales son intensos en los lactantes y producen efecto atropínico con espesamiento de las secreciones. fluidificantes. • Secundarias. Ante toda bronquitis crónica o recurrente.en algunos casos. sin tener en cuenta que puede ser la responsable en bastantes casos de la frecuentísima bronquitis crónica del adulto. de rinofaringitis. de fundamento sintomático y patogénico. Recursos terapéuticos patogénicos. incluida la nasal. La definición es más difícil que en la bronquitis aguda. como Haemophilus influenzae. que persiste más de dos semanas. el examen clínico cuidadoso y. Taussig). así como hierro (si hay indicios de su posible carencia). varicela y CMV. sin olvidar los lavados nasales con suero salino fisiológico. inmunoglobulinas plasmáticas o secretorias. como el “complejo sintomático de tos productiva crónica –más de un mes– o recurrente. De los no domésticos son muy conocidos: SO2. así como los conocidos factores predisponentes (ambientales. es muy amplia y es buena norma actual limitarla al máximo. fluidificar las secreciones respiratorias. Asimismo. La ausencia de recursos profilácticos bien definidos. en las bronquitis graves es mejor la posición de semisentado y. Puede considerarse la antibioterapia si se comprueba o existe sospecha fundada de etiología por Mycoplasma pneumoniae. 5) La farmacoterapia. tributaria de tratamiento médico. por vía parenteral. Su presencia en los primeros años de la vida es rara y la mayoría son secundarias a diversos procesos. lo que obliga a considerar dos tipos: • Primarias (de mecanismo mal conocido y con negatividad para todos los factores etiológicos investigados). exógenos y endógenos. 4) La oxigenoterapia sólo es necesaria en formas muy intensas. Conviene advertir que las infecciones de vías respiratorias altas con signos de catarro descendente doblan en frecuencia las bronquitis del lactante. ultrasónicos. pues. tanto por la duración. comprendiendo: a) Los fármacos mucolíticos. no debería pasar de un primer escalón con amoxicilina (eritromicina si hay sospecha de M. detectables o no. que facilitará un mejor enfoque terapéutico. Profilaxis. nitrógeno. La mayoría de los autores destacan como más significativos la agresión bacteriana. debe reservarse para casos en que se documente de manera fehaciente la infección bacteriana o ésta sea fuertemente sugerida por la evolución clínica. que puede o no asociarse con sibilancias o estertores a la auscultación”. como bronquiolitis o bronconeumonía. cuando el clínico sólo puede sospechar la infección. salvo en formas graves. con especial énfasis para el humo del tabaco.) y factores irritativos del microclima familiar o ambiental general. tanto a nivel nasal como bronquial. inflamación de vías altas. Se puede seleccionar como antitusígenos de acción central el dextrometorfano. IgA. exploraciones complementarias. Al mismo tiempo. que es reconocida la tendencia a la afectación difusa de todo el árbol respiratorio en el niño y tanto más cuanto más cerca está el momento del nacimiento. puede aliviar el edema bronquial. pero casi siempre habrá un tramo de mayor afectación que permitirá el diagnóstico. Legionella pneumophila y Mycobacterium tuberculosis. recidivante y persistente. la discinesia ciliar y la infección rinosinusal. en general más correcto. pneumoniae). cuya causa es demostrable. correcta nutrición. lo mismo que es preciso no considerar. así como las muy escasas de la administración prolongada de mucolíticos. si coexiste rinofaringitis con obstrucción nasal intensa. con defensa de la lactancia natural y suplementos de vitaminas A y C. se prefiere el decúbito supino. la sobreinfección reiterada. la hiperergia. terbutalina). que desciende por la pared posterior de la garganta.1418 Aparato respiratorio linas hiperinmunes en casos seleccionados de pacientes inmunodeprimidos y riesgo de contagio de sarampión. con cambios frecuentes de posición. 3) La aerosolterapia pretende. En general. óxido de carbono y nitritos. son más leves y no deben confundirse. si son precisas. las evidencias clínica y analítica de infección bacteriana permitirá prescribirla. Algunos gérmenes. Generalmente evolucionan a brotes con episodios de reagudización. antihistamínicos o broncodilatadores. bien en forma de ambiente húmedo de preferencia frío (útil para vías altas) o mediante nebulizadores mecánicos o. subclases de IgG (IgG2 aislada o asociada a . de la exposición a agentes irritantes o de la existencia de enfermedades subyacentes (asma. debe hacer volver la vista a los factores generales. es el resultado de la lesión ocasionada en el episodio agudo. las Etiología y patogenia Es un proceso inflamatorio crónico del árbol bronquial.

leña. más rara vez. con dilatación de los canalículos y participación del tejido intersticial que. cardiopatías. adenoiditis. Puesto que las sibilancias son manifestación inespecífica de “estrechamiento bronquial” sin especificar por qué mecanismo se ha originado (hipersecreción. tuberculosis o asma. La bronquitis constituye una de las infecciones más frecuentes en la hipogammaglobulinemia transitoria del lactante y en la inmunodeficiencia variable común. A diferencia de lo conocido en el adulto.10. correspondientes al mismo paciente (Cuadro 16. o secos con roncus y sibilancias). En ocasiones revelan una patología broncopulmonar. sinusitis) o. déficit de respuesta a antígenos polisacáridos. ácido sulfúrico). materiales de construcción • Contaminantes no domésticos: sustancias reductoras (dióxido de azufre. congestión e hipersecreción mucosa. afectando incluso a más de un lóbulo. reflujo gastroesofágico). actividad normal para la edad y reposo en los brotes o reagudizaciones. secundariamente. secuelas de tos ferina y sarampión. La bronquitis plástica cursa con amplias zonas de atelectasia. sobre todo. IgG subclases) Aspiración • Secuelas de cuerpos extraños • Fístula traqueoesofágica • Reflujo gastroesofágico. evitar factores climáticos adversos y favorecer la eliminación de secreciones con una buena hidratación oral o mediante nebulizaciones con solución fisiológica en número de 2-3 por día. etc. respuesta a agonistas beta-2 y a antiinflamatorios inhalados. etc. Sintomatología Consiste en tos catarral variable. estertores húmedos de mediana o gruesa burbuja. con o sin tapón mucoso. cuerpos extraños. La idea predominante es que no se trata de dos procesos diferentes. a procesos no relacionados con el aparato respiratorio (parasitosis. en la mayoría de los casos de bronquitis crónica pediátrica. a causa de hipersecreción glandular y tapones mucosos. Pero la presentación de tos crónica o recurrente obliga a investigar la patología subyacente. infiltración de células redondas y. edema o broncoespasmo). Hay que destacar la rareza o ausencia de la metaplasia escamosa del epitelio y del engrosamiento de la pared bronquial. lesión del sistema mucociliar. siendo excepcional que se deba aceptar el diagnóstico de bronquitis crónica primaria en el niño.10. cuerpos extraños esofágicos. los mayores estímulos irritativos son la aspiración alimentaria o de jugo gástrico y la inhalación de aire contaminado. la patogenia puede revelar la interacción de una serie de factores extrínsecos (externos: fumador activo o pasivo.10. aceptando. síndrome común variable. eosinofilia en los esputos. lesiones diafragmáticas. otro tanto ocurre con las estufas de leña o el humo de cigarrillos en el domicilio. lógicamente. de eosinófilos (éstos predominan en el asma).3).Bronquitis 1419 Cuadro 16. petróleo). favorecerá la obstrucción bronquial. siendo el tabaco un factor agravante que impone la adecuada educación sanitaria a fines preventivos. produce una respuesta inflamatoria similar a la traqueobronquitis vírica. la tos como “equivalente a las sibilancias” y al niño como asmático. IgG. En los casos de difícil diagnóstico o ante la necesidad de descubrir posibles complicaciones se practicarán broncoscopia y broncografía. Diagnóstico Lo mismo que en la terapéutica. el objetivo ha de ser identificar el proceso de base y los factores exógenos que contribuyen a su presentación (Cuadro 16. son manifestaciones clínicas inespecíficas. En definitiva. hollín y compuestos sulfurosos aumenta la patología traqueobronquial. La bronquitis crónica o recurrente “primaria” predispone tanto a patología respiratoria crónica como a disfunción pulmonar (obstrucción e hiperreactividad bronquial. Evolución.3. etc.4. mal conocida.10. edema. La denominación de “bronquitis asmática” o de “bronquitis con sibilancias” se ha empleado generosamente para los niños con clínica con predominio de tos y leve componente de sibilancias.4). Radiológicamente aparece refuerzo de la trama broncovascular con posibles zonas de atelectasia mínimas. hipertensión pulmonar. Como trastornos secundarios es frecuente evidenciar anemia hipocrómica. especialmente si son de origen vegetal. óxido nitroso y derivados por la acción de la luz solar) Cuadro 16. oxidantes (hidrocarburos. ciertas alteraciones digestivas (fístula traqueoesofágica. generalmente con signos de movilización de secreciones y episodios de agudización (fiebre. alérgicos de reactividad cutánea. La aspiración de cuerpos extraños. polvo. Los exámenes complementarios estarán encaminados a descubrir en la mayoría de los casos un factor etiológico específico. También pueden ser debidas a patología focal de vías altas (amigdalitis. Anillos vasculares Contaminación ambiental • Humo de tabaco (pre y postnatal) • Humo de la marihuana • Contaminantes domésticos: humo de estufas (gas. De ahí el interés en la búsqueda de patología broncopulmonar previa. sulfatos. Tos ferina Trastorno genético mucociliar • Fibrosis quística • Síndrome de inmovilidad ciliar Patología inmunoalérgica • Asma bronquial • Inmunodeficiencias (IgA. finalmente. La fisioterapia respiratoria aplicará los conocidos métodos de drenaje postu- . Hay que considerar que. cursando de forma recidivante. la anatomía patológica de la bronquitis crónica en la edad pediátrica es. el indagar la exposición repetida a infecciones o la existencia de contaminantes ambientales o domésticos con especial énfasis en la exposición al humo de tabaco. Disfunción de la deglución Compresión de vías respiratorias • Traqueomalacia. Broncomalacia • Adenitis. criterio que se apoya en estudios de hiperreactividad bronquial. miopatías. dando lugar a pequeñas atelectasias. aparte las imágenes propias de las formas etiológicas secundarias. Si hay oportunidad. Etiotiología de la bronquitis crónica en pediatría Lesión postinfecciosa • Infecciones virales (adenovirus. leucocitosis y retraso pondoestatural. la anatomía patológica mostrará inflamación. es decir. Está claramente demostrada la relación entre clínica de bronquitis y test Tratamiento Son muy importantes las medidas generales de tipo higiénico-físicodietético con dieta libre. polución atmosférica) con otros intrínsecos. atopia o síndromes de aspiración. Se desconocen los aspectos etiopatogénicos exactos. sino extremos de una misma entidad. influenza A) • Tuberculosis. Sistematización de las principales causas de bronquitis crónica y recurrente para abordar el diagnóstico diferencial (adaptado de Mutius y Morgan) Procesos que requieren recursos diagnósticos “específicos” • Asma • Neumopatía preexistente • Fibrosis quística • Aspiración de cuerpo extraño • Compresión de vías altas • Cardiopatías congénitas • Síndromes de inmunodeficiencia • Anomalía primaria de los cilios Procesos que se identifican por anamnesis • Exposición a infección respiratoria en guarderías y parvularios • Humo de tabaco (fumador pasivo o activo) • Polución medioambiental o domiciliaria déficit de IgG4). hipertrofia de las glándulas mucosas. pues.). La identificación de las interrelaciones entre asma y bronquitis silbante recurrente constituye un desafío al clínico. tanto la tos como las sibilancias. se hace difícil la diferenciación entre este tipo de bronquitis y asma bronquial. haya o no sibilancias durante los brotes agudos) en el adulto joven. La exposición a contaminación ambiental por humo. como fibrosis quística. En pediatría.

Broncoespasmo C) Rasgos clínicos 1. macrólidos) y broncodilatadores. Emerg Infect Dis 2008. se le conocen otras. Bronquitis aguda (traqueobronquitis aguda). permitirá aconsejar la correspondiente inmunoterapia. Primer episodio. Edad igual o inferior a 24 meses 2.Brines J. precedido de un cuadro respiratorio de origen viral en niños menores de dos años”. En: Cruz M. 43-5. especialmente de episodios recurrentes de sibilancias. . El VRS produce epidemias anualmente. proteínas de nucleocápside (N. Infecciones virales de vías respiratorias en los primeros seis meses de vida.1. 2001. otitis media o fiebre 4. cabe considerar una exéresis del segmento afecto. Vázquez MC et al. Mediante estudios con anticuerpos monoclonales dirigidos contra proteínas víricas. es el agente infeccioso más frecuente en la patología respiratoria del lactante y primera infancia. Varía la prevalencia de los dos tipos de virus en diferentes años y.Bueno M. junto a metapneumovirus y virus parainfluenza pertenece a la familia Paramyxoviridae. edema y necrosis de las células epiteliales que tapizan las pequeñas vías aéreas. no sufriendo el cuadro que ahora nos ocupa. p. 80: 1452-60. aun en el mismo año. adenovirus 1. Crespo. . Los procedimientos para demostrar los VRS consisten en la identificación mediante inmunocromatografía. con dos subfamilias: paramyxovirinae y pneumovirinae. Inflamación aguda de pequeñas vías aéreas 2. Tardío E. 1295-99 (con citas bibliográficas de años anteriores). de estructura similar. En la bronquitis plástica puede ser necesaria la broncoaspiración endoscópica y asociar al tratamiento habitual la dornasa alfa. Petola V et al. . En: Brines J. El VRS. p. a su vez. el hecho de replicarse en el epitelio respiratorio (donde el mayor elemento de protección es la IgA secretora de corta duración y las IgG séricas son relativamente eficaces). La demostración de un trastorno inmunitario. La posibilidad de producir reinfecciones se atribuye a su alta capacidad infecciosa. En: Cruz M et al. 69: 400-5. en especial una deficiencia de subclases de IgG. por su efecto atropínico. el A se subdivide en cuatro subgrupos y el B.Crespo M.11. se han identificado dos tipos. kinesiterapia y gimnasia respiratoria. Boga JA. Bronquitis. Es propia del lactante. Bronquitis. Disnea espiratoria de comienzo agudo 3. como en el asma bronquial.1420 Aparato respiratorio ral. tos. como M1. Bronquitis crónica. L) y proteínas no estructurales. habitualmente . responsable de la unión del virus a las células que infecta. Con o sin indicios de distrés respiratorio. Crespo-Marcos de la enfermedad hay que añadir. Tratado de Pediatría. 2ª ed. La atención psicológica es necesaria en estos enfermos. 45-6. Prevalence of human metapneumovirus among hospitalizad children younger than 1 year in Catalonia. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. antibióticos en las agudizaciones (cefalosporinas de tercera generación. taquipnea. Puede ser de utilidad la medicación antiinflamatoria (corticoides inhalados a dosis bajas). p. Este virus. Osrterback R. neumonía o atopia 5. . gp F y gp SH. tanto en la asistencia y orientación del niño como en el entorno familiar que lo rodea. Manual de Pediatría. 44: 2739-42. 16. Cursa con inflamación aguda. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . A la morbilidad y mortalidad durante la fase aguda Cuadro 16. ya que el niño mayor y el adulto toleran mejor el edema y la infiltración celular bronquiolar. La envoltura tiene tres glicoproteínas: gp G. aumentan la viscosidad de las secreciones. en distintas partes del mundo. virus ARN. La inmunidad parece ligada más a anticuerpos IgA locales que a los anticuerpos neutralizantes séricos. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. Dimova V et al. Las gp transmembrana F y G son las de mayor importancia para inducir anticuerpos neutralizantes. uso de músculos accesorios y/o rinorrea. especialmente a nivel de la gp G. Tienen envoltura lipídica cubierta de espículas glicoproteicas esenciales en la infección celular y la protección antiviral. Barcelona: Espaxs. dificultando su eliminación. la fusión con la membrana celular y la formación de sincitios celulares. A la gp F (fusión) se la considera responsable de la penetración celular. se caracteriza por inflamación de las vías respiratorias bajas que da lugar a un cuadro clínico de dificultad respiratoria. Características de la bronquiolitis (adaptación de los criterios diagnósticos de McConnochie) A) Presentación en estación epidémica anual (octubre-marzo) B) Rasgos anatomopatológicos 1. rinovirus. con resultados dudosos. Calvo C. y a la diversidad antigénica entre los grupos de VRS. Spain.Ordás J.Escribano A. An Pediatr (Barc) 2008.Camps M. p.11 Bronquiolitis M. La diferencia fundamental entre los tipos A y B está en la gp G (adherencia). influenza tipos A y B. D. bocavirus y coronavirus. . En lactantes con edad por debajo de los 6 meses se forman menos anticuerpos anti-VRS que en edades posteriores. Signos de enfermedad respiratoria vírica: coriza. Madrid: Ergon. En todos los casos es necesario eliminar los estímulos ambientales nocivos. M2 (22 μ). 2 y 5. Agentes etiológicos son también metapneumovirus humano. Ricart S. 2006. Madrid: Ergon.Crespo M. .1). denominados A y B. hiperproducción de moco y broncoespasmo. Barcelona: Espaxs. la rapidez para desarrollar la infección. en dos. J Med Virol 2008. En: Brines J. detección de sus antígenos por Enfermedad frecuente que afecta a niños menores de 2 años. Además de estas gp transmembrana G y F.11. Habitualmente es el “primer episodio agudo de sibilancias. Los mucolíticos y expectorantes no han demostrado eficacia terapéutica y los antihistamínicos. . Su infección no deja inmunidad completa y duradera. Role of Metapneumovirus in viral respiratory infections in Young children. 2008. Edema y necrosis de células epiteliales 3. 2001. Se han convertido en clásicos los cinco criterios que estableció McConnochie (1983) y han sido patrón de referencia durante varios años en la clínica diaria (Cuadro 16. 14: 101-6. crepitantes. ETIOLOGÍA El virus respiratorio sincitial (VRS) es causante de la mayoría de los casos. Es la infección vírica de vías respiratorias bajas más frecuente en la infancia. Los signos y síntomas característicos están constituidos por rinitis. Dada la dificultad para distinguir si un lactante presenta un episodio de bronquiolitis o su primera crisis asmática. casi siempre en forma de bronquiolitis. la responsabilidad de patología respiratoria en el niño de más edad. sibilancias. especialmente los betaadrenérgicos o el bromuro de ipratropio. motivo por el que tal vez se desarrollen cuadros más graves. Su acción patógena más importante tiene lugar en niños por debajo del año de edad. verosímilmente. haya mayor probabilidad de recidivas y persista el VRS durante más tiempo en las vías respiratorias. P.Heikkimem T. Tardío E. En los excepcionales casos de bronquitis crónica segmentaria. Hiperproducción de moco 4. que va precedido de síntomas de afectación de vías altas con coriza y tos. como aportación de terapéutica quirúrgica. virus parainfluenza 3 –menos frecuentes los tipos 1 y 2–. La infección por metapneumovirus humano sigue una distribución invernal similar a la del VRS. 9ª ed. con diferentes funciones. 699-702. J Clin Microbiol 2006. se ha recomendado también utilizar el término de sibilancias asociadas a infección respiratoria. Álvarez-Argüelles M et al. Human Metapneumovirus infections in children.

Anatomía patológica. alcanzando su mayor prevalencia en diciembre. El 40% de los lactantes infectados presentan afectación de las vías respiratorias y. Se ha sugerido la existencia de una predisposición gené- . PATOGENIA Este proceso. o indirecta. a niños menores del año de edad con predominio en el sexo masculino (relación varónhembra: 1. si aparecen en breve periodo de tiempo numerosos casos en una comunidad abierta. Prematuridad. padres y acompañantes de los niños. La transmisión puede ser directa.11. fundamentalmente. tabaquismo. comienza la regeneración basal. Aparecen células planas o cúbicas sin cilios. es el resultado de una compleja interacción entre el daño inferido por la agresión vírica y el debido a la inmunorrespuesta desencadenada. la inmadurez pulmonar del lactante contribuye a favorecer la obstrucción por su reducida capacidad de síntesis de anticuerpos de tipo IgG anti-gp F y G del VRS. en parte por la deficiencia de la respuesta a los patógenos respiratorios a través de la inmunidad mediada por células. fenómeno que se acentúa si consideramos sólo a los pacientes en el primer semestre de vida. El cuadro clínico va a estar condicionado por: 1) las características anatomofisiológicas del niño y. Es muy característico el componente necrotizante de la lesión bronquiolar y peribronquiolar debido a la infección por adenovirus. patología asociada. B) Edema e infiltración linfocitaria peribronquiolar y parietal (cortesía del Prof. enfermedad de la membrana hialina y cardiopatía congénita favorecen tanto la bronquiolitis como su mayor gravedad. Un alto porcentaje de los niños que sufren bronquiolitis padecerán hiperreactividad bronquial (HRB) durante los años siguientes. Conviene recordar que la recuperación anatómica es un proceso lento ya que. predisposición genética). como también ocurre en niños malnutridos. 2) la acción citopática del virus sobre el epitelio. se infectan los neumocitos tipo I y. Es importante insistir en el riesgo de transmisión intrahospitalaria de la infección por VRS a través de las manos del personal sanitario. EPIDEMIOLOGÍA Presenta dos formas epidemiológicas: bronquiolitis epidémicas. Los prematuros con edad gestacional inferior a 33 semanas tienen hasta 5 veces más riesgo de sibilancias recidivantes que los nacidos a término. que aparecen en el resto del año. apareciendo ocupada la luz por células. del propio virus (VRS tipo A.1).5/1). aun sin confirmación de laboratorio. El 1-2% llegan a presentar insuficiencia respiratoria grave. a través de las secreciones respiratorias. A) Rotura epitelial bronquiolar. que la mayoría de las madres segregan en su leche.1. factores ambientales y aumento –no demostrado– de la virulencia del VRS. La frecuencia de la bronquiolitis ha aumentado en los últimos 10 años. de los anticuerpos frente al VRS. con incidencia durante los meses más fríos desde noviembre a abril. El principal mecanismo de transmisión lo constituyen las partículas en el aire espirado y la autoinoculación tras tocar superficies contaminadas. además. y para la defensa antiinfecciosa broncoalveolar. Esta destrucción de la línea epitelial ciliada conlleva gran dificultad para la eliminación de las secreciones. La inoculación se hace por la mucosa nasal o conjuntival. 16. inmunofluorescencia o enzimoinmunoanálisis (ELISA) o aislamiento en cultivos celulares. La presentación de bronquiolitis epidémica tiene un ritmo circanual con periodos de 12 meses. autolimitado. La bronquiolitis afecta. macrófagos y células plasmáticas. y por efecto en la función de los macrófagos alveolares y de los polimorfonucleares. ANATOMÍA PATOLÓGICA El VRS infecta selectivamente las células ciliadas. El grado de obstrucción y la diferente eficacia de la ventilación colateral origina un patrón de hiperaireación pulmonar con o sin atelectasias laminares o segmentarias. Herrero Zapatero). El desencadenamiento y gravedad de la bronquiolitis dependen del huésped (prematuridad. La más precoz de las lesiones es la necrosis del epitelio respiratorio seguida de proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. del sistema secretor IgA. detritus celulares y moco. genotipo) y de factores ambientales (polución. El periodo de incubación es de 2 a 4 días y el de contagio es de una semana aproximadamente. especialmente las manos de los cuidadores. con participación también de otros virus. enero. los tipo II. muy especialmente. tipo de lactancia. Se pueden observar acúmulos de células y detritus celulares y fibrina obstruyendo total o parcialmente la luz bronquiolar (Fig. de ellos. En picos epidémicos de bronquiolitis. El reservorio es humano. de la tasa de anticuerpos a antígenos polisacáridos (presumiblemente de las subclases IgG e IgG4). a menudo aumentadas. atribuyéndose a disbalance de la respuesta inmunitaria Th1/Th2 frente a la infección. Una cierta protección confiere la lactancia materna a través de la IgA. el 10-20% padecen bronquiolitis. La mayoría de los niños sufren infección por el VRS en el primer año de vida y en torno al 95% lo han hecho al cumplir los 24 meses. entre otros). aunque a veces se extiende hasta tres. especialmente. preferentemente. Sí lo está el efecto deletéreo de la polución atmosférica sobre la capacidad de los macrófagos alveolares para eliminar las células infectadas.Bronquiolitis 1421 A B Figura 16. Hay infiltración peribronquiolar de linfocitos. mientras que la ciliar lo hace a los 15 días o más tarde. y de los linfocitos T. entre el tercero y cuarto días. El lavado de manos estricto reduce la tasa de infección tanto en otros lactantes como en personal sanitario. por fómites. Los anticuerpos adquiridos transplacentariamente protegen al niño en el periodo post-parto precoz. febrero y marzo. en los alvéolos. La eventual presencia de neumonía intersticial no debe hacer modificar el pronóstico. que proliferan por estímulo de los antígenos del VRS. Existe. La detección por inmunocromatografía e inmunofluorescencia es técnica sencilla y rápida. su inmadurez inmunitaria. y emigración entre las células epiteliales con edema de la submucosa y adventicia. de la perturbación del sistema de complemento por la vía clásica y más aún por la alternativa. y 3) la reacción inflamatoria que produce obstrucción de vía aérea y distrés respiratorio por edema de pared bronquiolar e hiperproducción de moco en la luz bronquiolar. producidas principalmente por VRS. se admite al VRS como agente responsable. Junto al pequeño diámetro bronquial y a la disminución de la conductancia.11. A. hipersecreción de moco y. y bronquiolitis esporádicas.

5) fuga de plasma al espacio extravascular. al aumentar las resistencias. La hipercapnia predomina en los pacientes más jóvenes y se relaciona con la frecuencia respiratoria. La cianosis no es frecuente.1422 Aparato respiratorio tica por desequilibrio Th1/Th2 expresado por concentraciones disminuidas de IL-12 y de CD 30 soluble. siendo frecuente que en 72 horas se produzca significativa mejoría. como coriza. y 6) activación neural. neumonía y atopia. El VRS se replica y se inicia el proceso de producción de mediadores proinflamatorios. e HRB prolongada (test de metacolina). RANTES. hace necesario el ingreso hospitalario. progresivo fracaso respiratorio con la consiguiente hipoxemia y deshidratación secundaria. Se inicia con sintomatología de vías respiratorias altas (rinitis. respondiendo habitualmente bien a las medidas terapéuticas de soporte. que se traduce por agitación. Se ha demostrado experimentalmente que.2). En la palpación abdominal puede objetivarse pseudohepatomegalia por la presión ejercida por los diafragmas FISIOPATOLOGÍA La obstrucción de las pequeñas vías aéreas –completa o parcial– da lugar a un patrón de distribución irregular de áreas insufladas y atelectásicas. IL-6. peor consistencia de los cartílagos bronquiales. 2) leucocitos polimorfonucleares y citocinas proinflamatorias favorecen la destrucción celular y síntesis de leucotrienos. neutrófilos. cuando es intenso. aumento de trabajo respiratorio. fibrina. Así se desencadena una secuencia de complejos fenómenos: 1) las células infectadas. Probablemente sea clave una hiperrespuesta Th2 y/o deficiente respuesta de Th1 (relaciones IL-4/INFγ e IL-10/IL-12 elevadas). Tras la infección de las células epiteliales bronquiolares tiene lugar la reacción inflamatoria. aunque pueden persistir tos o alargamiento espiratorio durante dos semanas. Las resistencias al flujo aumentan con el consiguiente incremento del trabajo respiratorio en parte debido a la baja distensibilidad y las elevadas resistencias. y también podrían estarlo por encima de la carina. La dificultad respiratoria se manifiesta por retracciones intercostales. El VRS infecta selectivamente las células cilíndricas ciliadas del árbol respiratorio y puede difundir célula a célula por fusión sin fase extracelular. además. TNFα. habitualmente con el primer episodio de disnea espiratoria de comienzo agudo. Este hecho puede deberse a constitución atópica del niño o ser consecuencia de la hiperproducción de gp G por algunas cepas de VRS que selectivamente activan las células CD4+ de tipo Th2. la pequeña vía aérea se obstruye por edema. La alteración de la relación ventilación/perfusión origina hipoxemia. ¿Espasmo muscular? Obstrucción espiratoria (e inspiratoria) Síndrome infeccioso vírico . otitis media o fiebre y con o sin indicios de distrés respiratorio. tapones de moco. También la hipoxemia guarda relación con la frecuencia respiratoria. verosímilmente. cuando es superior a 70/minuto. El hecho fisiopatológico fundamental es la obstrucción bronquiolar y la hipoxemia. El hecho más relevante es la hipoxemia. Las resistencias al flujo también están aumentadas. De ahí que la infección por el VRS sin presensibilización alérgica sea capaz de inducir obstrucción respiratoria aguda y HRB. El ratón infectado presenta obstrucción de vías respiratorias en la fase aguda que persiste durante varias semanas. más frecuentemente. La taquipnea es un dato constante de gran valor clínico. mente. mayor número de glándulas mucosas –con tamaño proporcionalmente más grande–. y disminuye la distensibilidad del pulmón. restos celulares e inflamación peribronquiolar. cardiaca Figura 16. En esta compleja reacción inflamatoria participan también otros mecanismos inmunopatológicos: a) anticuerpos maternos que. subcostales. activan y reclutan otras células (macrófagos. desarrollo incompleto del músculo liso bronquial. La progresión hacia insuficiencia respiratoria grave no es frecuente. capacidad funcional residual y capacidad pulmonar total). El VRS se replica inicialmente en las células epiteliales nasales y la difusión a senos. tos y estornudos) seguida de creciente dificultad respiratoria. Su lesión es similar a la originada por otros virus: necrosis y proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. aquella crece proporcionalmente a la taquipnea. la obstrucción provoca atrapamiento aéreo. progresa hacia un cuadro de dificultad respiratoria de vías bajas que. que presenta signos de enfermedad respiratoria vírica. edema de la submucosa y congestión vascular.11. Las alteraciones en la relación ventilación-perfusión favorecen su desarrollo. La obstrucción de las vías respiratorias incrementa las resistencias inspiratorias y espiratorias que exige para mantener el adecuado intercambio de gases. se une el papel importante de una respuesta inmune exagerada. reduce el flujo espiratorio máximo y causa atrapamiento aéreo. Cuando la frecuencia respiratoria es superior a 70 respiraciones/minuto. la hipercapnia es más tardía. salida de plasma. llegando a una hiperrespuesta de la vía aérea. Trastorno V/Q Hipoxemia Taquipnea Tiraje Hipercapnia Acidosis Fracaso respiratorio Shock Parada cardiaca Atrapamiento aéreo ↑CRF ↑VR ↑Diámetro torácico Hiperinsuflación Descenso diafragmático ↑Trabajo respiratorio Pseudohepatomegalia Crisis de apnea Insuf. al ser menor el radio de las vías aéreas durante la espiración. la estimulación de las subpoblaciones Th1 y Th2 de linfocitos CD4+ (síntesis aumentada de IFNα y de IL-4 y IL-5) con predominio de la respuesta de tipo Th2. a la acción propia del virus.2. Este hecho causa fatiga muscular y. de la pared bronquiolar puede afectar intensamente el flujo aéreo y. El papel de las diferentes citocinas en el desarrollo de la HRB necesita de mayor investigación. menor elasticidad pulmonar y escaso desarrollo de los sistemas de comunicación interalveolar. hipersecreción mucosa. con destrucción celular epitelial. al cabo de dos o tres días. La infección por el VRS. observándose que. Constituye este momento el punto culminante de la enfermedad. eosinófilos y linfocitos T) con producción de mediadores proinflamatorios (IL-1. El niño vuelve a la normalidad en 57 días. reclutamiento y activación de células inflamatorias. sobre todo en las pequeñas vías aéreas y en la espiración. como el papel desfavorable de los linfocitos citotóxicos CD8+ específicos del VRS. 4) al componente obstructivo se incorpora el debido a descamación. b) anticuerpos IgE-antiVRS que se elevan más en las secreciones respiratorias en los casos de sibilancias o de asma y tienen cierta correlación con el grado de hipoxia durante la fase aguda. oído medio y tracto respiratorio inferior se hace a partir de las secreciones infectadas. epiteliales y macrófagos. Se postula que la fase aguda tras la infección por el VRS es una respuesta inflamatoria predominantemente innata y la fase tardía/crónica es principalmente adaptativa en la vía Th1/Th2. restos celulares) Edema. aún pequeño. final- . CLÍNICA Aparece en un niño de edad inferior o igual a 24 meses. el fenómeno más significativo. salvo en casos graves. que coincide con hipersecreción mucosa. 3) como resultado de la necrosis de las células ciliadas con proliferación de las no ciliadas se altera el aclaramiento mucociliar. La lesión de las células epiteliales y del sistema ciliar son factores esenciales en la patogenia. Fisiopatología.11. existen hipoxemia e hipercapnia. xifoideas –dada la flexibilidad de su pared torácica– y supraesternales. Infección vírica de los bronquiolos Necrosis del epitelio bronquiolar Infiltrado celular peribronquiolar Tapón intraluminal (moco. En el curso de pocas horas o. Bronquiolitis aguda del lactante. Hay que destacar otros hechos bien conocidos experimentalmente. infiltración inflamatoria peribronquiolar. IL-8 e IL-9). Aumentan los volúmenes pulmonares (volumen residual. La percusión torácica muestra aumento de la resonancia por el atrapamiento aéreo. 16. El engrosamiento. Se unen. juegan un papel protector. En último término se ve incrementado el trabajo respiratorio (Fig.

La detección del ARN viral (transcriptasa inversa-reacción en cadena por polimerasa) todavía carece de difusión en la clínica habitual. inespecífico. 6) edad inferior a 3 meses. PaCO2 > 65 mmHg y pH < 7. Estadios de gravedad Parámetro Leve < 60 <4 > 95% Moderada 60-70 4-8 91-94% Grave > 70 >8 < 91% Patología neuromuscular Metabolopatías Edad inferior a 6 semanas Cardiopatías congénitas (especialmente con hipertensión pulmonar) Frecuencia respiratoria Escala de Wood-Downes-Ferrés SatO2 Historia familiar de asma o atopia Polución ambiental o domiciliaria (tabaquismo pasivo) Criterios de riesgo • Presencia de apneas. aspecto tóxico. Escala de Wood-Downes modificada por Ferrés Puntuación 0 1 2 3 Sibilancias No Final espiración Toda espiración Inspiración y espiración Tiraje No Subcostal. muestra linfocitosis con frecuencia.11. siendo a veces audibles sin fonendoscopio. Suele presentarse alargamiento de la espiración y. El equilibrio ácido-básico presenta habitualmente acidosis respiratoria. El hemograma. niños con cardiopatías congénitas. crisis moderada: 4-7 puntos. La hipercapnia aparece en los casos graves. quejido intenso.3 y 16. Exámenes complementarios Están orientados hacia la identificación del agente causal. inmunodeficiencias. Los factores que mejor predicen el pronóstico en el momento de ingreso del niño en la UCIP son la presencia de cardiopatía y el antecedente de prematuridad.Bronquiolitis 1423 Cuadro 16.20 de origen respiratorio o mixto. El oxímetro de pulso es un excelente método para la valoración inicial de los cuadros graves y para calcular las necesidades de oxígeno del niño. El nivel de electrolitos servirá para identi- Pronóstico El aumento de la supervivencia en niños de alto riesgo (lactantes prematuros.1. pero no es común fiebre alta.11. de forma independiente. El cultivo. Pacientes de riesgo e indicadores de gravedad en la bronquiolitis Pacientes de riesgo Grandes prematuros Neumopatías crónicas Enfermedad pulmonar crónica Polimalformados Fibrosis quística Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas Factores de riesgo Asistencia a guarderías Estado socioeconómico deficiente Hacinamiento Hermanos escolares Cuadro 16. crisis grave: 8-14 puntos. Mortalidad Es inferior al 1%. frecuentemente asociada a la bronquiolitis.Ferrés superior a 8 puntos • SatO2 < 95% esfuerzo respiratorio importante con mínima entrada de aire) que no mejora con 3 dosis de beta-agonistas a intervalos de 30 min. o a la presencia de cardiopatía o inmunodeficiencia. La dieta pobre en líquidos y calorías y la inadecuada administración de ácido acetilsalicílico pueden contribuir a la aparición de cetoacidosis en algunos lactantes. 5) atelectasias en la radiografía de tórax.2.3. aunque la detección del VRS es muy útil. Atelectasias • Edad gestacional < 34 semanas. la valoración de la repercusión del síndrome bronquiolar sobre el niño y al establecimiento del diagnóstico diferencial. Bronquiolitis. grandes prematuros. . Especial valor ha de concederse a la edad menor de tres meses. niños con cardiopatía congénita o displasia broncopulmonar) ha elevado el riesgo de bronquiolitis graves. displasia broncopulmonar. SatO2 < 90%. Una intensa leucocitosis con desviación izquierda hará sospechar sobreinfección bacteriana. Se han descrito seis datos que. aplanados. 3) antecedente de edad gestacional menor de 34 semanas. Laboratorio. determinada mediante oxímetro de pulso. se asocian con cuadros más graves: 1) mal estado general. aleteo nasal Supraesternal e intercostal Frecuencia respiratoria < 30 31-45 46-60 > 60 Frecuencia cardiaca < 120 > 120 Ventilación Simétrica Simétrica regular Muy disminuida Tórax silente Cianosis No Sí Crisis leve: 1-3 puntos. La hipercapnia conlleva acidosis respiratoria. pero resulta poco frecuente. oxigenoterapia o ventilación mecánica.4). intercostal Supraclavicular. Aunque las manifestaciones de infección por el VRS más importantes son bronquiolitis y neumonía. roncus y estertores derivados del acúmulo de secreciones. Las sibilancias constituyen un hallazgo clave en la auscultación pulmonar. que pueden ser el primer signo de enfermedad e. La gasometría revela la existencia de hipoxemia en los casos con cierto compromiso respiratorio. Una forma de evolución grave es la aparición de episodios de apnea. PaO2 < 60 mmHg) con oxigenoterapia (FiO2 ≥ 40%). el VRS también puede ocasionar otitis media aguda (OMA).11.4. Puede establecerse mediante valoración de una serie de parámetros clínicos y analíticos (Cuadros 16. 4) frecuencia respiratoria superior a 70/minuto. caro y tardío. DIAGNÓSTICO Una buena anamnesis y exploración física correcta son suficientes para establecer el diagnóstico y la gravedad del proceso. La forma grave se caracteriza por aumento progresivo del esfuerzo respiratorio. al antecedente de prematuridad. malnutrición) (Cuadro 16. inferior al 95% (SatO2 < 95%). o con enfermedad grave previa (FQ. Identificación del agente causal. con menos frecuencia. Edad inferior a 3 meses • Escala o score clínico de Wood-Downes. Son datos muy importantes para considerar su ingreso en la UCI: bronquiolitis grave (cianosis generalizada. Determinados pacientes han de ser considerados de “alto riesgo” para desarrollar una forma grave: edad inferior a 6 semanas. Complicaciones. 2) saturación de oxígeno. Aspecto tóxico • Frecuencia respiratoria superior a 70 rpm.11. malnutrición). Puede existir febrícula. grandes prematuros. polimalformados. distrés respiratorio importante. El diagnóstico virológico se apoya en la detección del virus o de antígenos virales o por investigación de la tasa de anticuerpos. incidiendo en aquellos casos con patología subyacente (cardiopatías congénitas. bradicardia. inmunodeficiencia.11. incluso. Se recurre a test rápidos mediante técnicas de inmunocromatografía. No es preciso recurrir sistemáticamente a estudios radiográficos o de laboratorio en la práctica clínica habitual.2). apnea o necesidad de hidratación intravenosa. inmunofluorescencia o inmunoensayo enzimático. fibrosis quística. Llega al 9% en niños de países no desarrollados. La sobreinfección bacteriana es posible. Cuadro 16. neumopatías crónicas. presentarse sin signos de infección por el VRS. La investigación vírica o antigénica se realiza en secreciones nasofaríngeas que contengan células epiteliales tomadas mediante aspiración. no se utiliza en la práctica clínica. Se ha descrito mayor predisposición a padecer OMA en niños con infección por el serogrupo B. Las dos más graves son el fallo respiratorio y la apnea. pausas de apnea o apnea con bradicardia y/o cianosis. llanto débil.

En niños escolares con antecedentes de bronquiolitis en la lactancia hemos encontrado un porcentaje elevado con respuesta patológica a las pruebas de provocación de HRB (metacolina. La mortalidad. en los años subsiguientes. Radiografía de tórax. 2) etiológico y 3) otros recursos terapéuticos. escasas posibilidades higiénicas. La indicación de Rx ante el primer episodio. con menor frecuencia. Marcado atrapamiento aéreo bilateral. d) factores inmunológicos (disfunción en los linfocitos T y aumento de la producción de IgE específica frente al VRS).6). probablemente.5 y 16. Se ha de tender a conseguir fluidoterapia correcta. permanecen abiertos amplios interrogantes sobre las secuelas a largo plazo. agitación. alteración de la conciencia.11. Las bronquiolitis con complicaciones son excepcionales cuando hay distrés medio o moderado y una SatO2 > 92%. infiltrados perihiliares (dato este último sugerente de neumonía intersticial) y atelectasias laminares o segmentarias (Figs. Es igualmente un hecho constatado reiteradamente que el niño que padece bronquiolitis aguda presentará. menores de 1 mes y puntuación de Wood-Downes-Ferrés mayor de 4 (Cuadro 16.11. en países no desarrollados. demostrando que los niños que presentan bronquiolitis en el primer año de vida tienen evidencia de daño previo en las pequeñas vías aéreas. balanceo de la cabeza al respirar. tos ferina. distrés moderado y/o episodios de apnea en menos de 48 horas de evolución. Evolución Inmediata. Son muy interesantes los hallazgos de Young y cols. o con cardiopatías. FQ. en general.4). Diagnóstico diferencial. Son criterios de ingreso hospitalario: frecuencia respiratoria > 60 rpm. PaO2 < 50 mmHg. confirmando así el aserto de que se trata de una entidad de elevada morbilidad y escasa mortalidad. tabaquismo pasivo y hacinamiento. Las anomalías radiológicas persisten durante unos 10 días.6). historia de apnea previa. La condición de fumador pasivo es un factor de riesgo. niños de alto riesgo: pretérmino. tanto para la fase aguda. Son objetivos prioritarios mantener adecuadas hidratación –preferentemente VO– y oxigenación –administrando O2 suplementario en los pacientes hipoxémicos–. tanto por patología previa como por infección precoz del virus. Traduce el atrapamiento aéreo. tienen elevación de la IgE sérica.11.11. antes “obligada”. Todos los cuadros con afectación de las vías respiratorias bajas y sibilancias en lactantes no son siempre bronquiolitis. TRATAMIENTO En la mayoría de los casos será sintomático y en medio domiciliario. mientras que los que lo hacen en el segundo año tienen fenotipo de asma y atopia. signos de hipoxia (cianosis. 16. ahora está discutida. El neumomediastino o neumotórax constituye una complicación poco frecuente. continúa mostrando episodios de distrés respiratorio. baja al 11-22%. generalmente con buen pronóstico. salvo las señaladas de insuficiencia respiratoria y crisis de apnea. presentándose hiperaireación pulmonar y. como HRB y atopia. No se ha demostrado que en ellos haya una mayor incidencia de atopia.12 y 25. inferior al 1%. sibilancias o hipoxia durante semanas o meses. La prevalencia de asma bronquial no parece más alta que para la pobla- ción general cuando se valora hacia los 10 años de edad. c) factores ambientales. suele ser. miocarditis vírica e intoxicación salicílica (sus rasgos característicos aparecen descritos en los capítulos correspondientes).3 y 16. PaCO2 > 50 mmHg. mucoviscidosis.1424 Aparato respiratorio Figura 16. Un 75% de los niños que sufren bronquiolitis presentan algún episodio de catarro de vías respiratorias con sibilancias en los dos años posteriores y un 60% de ellos tendrán tres o más crisis.4. un factor de riesgo para el desarrollo de asma y sensibilización a alergenos comunes durante los años siguientes. entre ellas la bronquiolitis. Las principales entidades a tener en cuenta son: asma bronquial. letargia. Entre los posibles factores subyacentes en el desarrollo de complicaciones postbronquiolitis cabe señalar: a) factores genéticos.3). b) factores locales pulmonares.11. ni la primera crisis de asma bronquial. soporte ventilatorio para evitar pausas de apnea y mantener valores normales de SatO2 (monitorizada mediante pulsioximetría) (Cuadros 16. A largo plazo. entre los que destacan polución ambiental y domiciliaria.11. cardiopatías complejas con repercusión hemodinámicamente significativa (niño con cardiopatía congénita que requiere medicación para controlar el fallo cardiaco congestivo. neumopatía crónica. pueden ser causa de enfermedad crónica pulmonar en el adulto. ficar el poco frecuente síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética. Así como las complicaciones en la fase aguda no son trascendentes. insuficiencia cardiaca. así como conservar las vías respiratorias libres . la mayoría de los niños acusan molestias subjetivas y. Hiperaireación con infiltrados intersticiales perihiliares. ambiente social desfavorable (vivienda lejana. con carácter significativo. A los 5 años de edad este porcentaje de niños ha disminuido a un 40% y a los 10 años. Evolucionan peor los niños con malformaciones congénitas graves. tiene moderada o importante hipertensión pulmonar o tiene una cardiopatía cianógena) o inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. neumonía bacteriana. Ya quedó señalado que. cuerpo extraño en vías respiratorias. rechazo de las tomas. malnutrición. Se especula que la bronquiolitis por VRS durante el primer año de vida es.3. Figura 16. hacinamiento. en todas las estadísticas. especialmente en niños con historia familiar de asma o atopia. Ante un estímulo inespecífico. 16. como para las secuelas (véanse caps. inmunodeficiencias. mayor frecuencia de problemas respiratorios con sibilancias. la mortalidad puede acercarse al 9%. como el humo del tabaco. Un porcentaje de niños tras la fase aguda de la enfermedad. ejercicio).11. Las infecciones de vías respiratorias en la infancia. familia poco fiable). El tratamiento comprende los siguientes aspectos: 1) patogénico y sintomático.

oxigenoterapia. fluticasona). cuando no sea posible. En general sin evidencia científica de su utilidad y limpias de secreciones. episodios previos de sibilancias. la primera opción sería la adrenalina. No se usará de forma sistemática. En la mayor parte de los casos (formas leves) se sigue tratamiento ambulatorio mediante sencillas medidas de soporte: hidratación adecuada. salvo en los escasos niños que sufren infección bacteriana. frecuencia respiratoria < 60 y SatO2 > 95% Moderada: observación con opción a ingreso hospitalario. Adrenalina.000. lavados nasales con suero fisiológico y aspiración de secreciones. 2003) Terapia de soporte • Oxigenoterapia: oxigenoterapia simple. ADNasa. Puntuación de WoodDownes modificado < 4. 1) Terapia broncodilatadora: adrenalina.1 o PaCO2 > 60 mmHg. Medidas generales. no tienen efecto preventivo sobre la aparición de sibilancias recurrentes. heliox. Puntuación de Wood-Downes modificado: 4-8: frecuencia respiratoria: 60-70. Administrar a la frecuencia que se precise si existe buena tolerancia cardiaca (frecuencia cardiaca inferior a 180 lpm). Controlar tolerancia cardiaca. administrándola cada 4-6 horas. Son poco o nada eficaces y. Medidas de soporte y tratamiento farmacológico (adrenalina nebulizada primera opción. óxido nítrico. son los pilares básicos de la actuación médica. que en el broncoespasmo. apneas que precisan estímulo. beta-adrenérgicos. Su empleo puede ser considerado individualmente según las circunstancias clínicas y la experiencia del médico. eventualmente. displasia . Probablemente es teratógena. No está justificado su uso. descongestionantes nasales) • Broncodilatadores: beta-2-agonistas. Con efecto alfa –fundamentalmente– y beta adrenérgico favorece la disminución del edema de la vía aérea y de la secreción de moco. indicación social Criterios de ingreso en UCI: puntuación de Wood-Downes modificado > 7. anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab) Terapia contra la obstrucción de vías aéreas • Antiinflamatoria: corticoides • Mucolíticos: mecánica (limpieza nasofaríngea.6. Algunos autores recomiendan metilprednisolona (2 mg/kg en bolo y 2 mg/kg/24 horas en 3 ó 4 dosis. Fluidoterapia. para continuar si fuera favorable. Bronquiolitis aguda.5 mL de suero fisiológico. no existen evidencias científicas que apoyen el uso de corticoides. El VRS no predispone a la infección bacteriana. inmunoglobulinas. ribavirina Inmunoterapia: inmunoglobulina VRS IV (IGIV-VRS). el edema. ventilación mecánica).Bronquiolitis 1425 Cuadro 16. De uso muy generalizado. SatO2 < 91%. La Academia Americana de Pediatría. parenteral Tratamiento etiológico (fármacos antiinfecciosos): antibióticos. muchas de ellas controvertidas. pausas de apnea. su alternativa. Tratamiento: medidas de soporte. control de temperatura y de signos de agravamiento (dificultad respiratoria. La oxigenación ha de tender a mantener SatO2 por encima del 95%. El salbutamol se usa en solución al 0.5 mL de adrenalina L al 1:1. siendo adrenalina la primera opción para muchos expertos. afectación del estado general. tanto VO (dexametasona) como por inhalación (budesonida. desobstrucción nasal (lavados con suero fisiológico) y. la infiltración celular peribronquial y la obstrucción por células y fibrina en la luz. Hay que tener presente la posibilidad de reacciones adversas importantes incluyendo crisis de hipoxia. comprometida por la insuficiente ingesta. con presión positiva (no invasiva o invasiva) • Fluidoterapia y nutrición: oral. SatO2 < 91% con FiO2 > 0. 3) Otros recursos (ribavirina. 2) Terapia antiinflamatoria: corticoterapia. con 2-3 mL de suero fisiológico en aerosol. La antibioterapia se utilizará solamente cuando en el niño coexista infección bacteriana y. en menores de 6 meses de edad o con forma grave. La suplementación de O2 cuando se requiere. opción alternativa) Grave: ingreso hospitalario. frecuencia respiratoria > 70. xantinas • Heliox (mezcla de oxígeno-helio) Otras terapias: IFN. A pesar del uso generalizado de varios de los recursos comentados a continuación. dificultad para las tomas. rechazo de las tomas). sospecha fundada de ser la primera crisis asmática) podría estar justificado un ensayo clínico-terapéutico analizando la respuesta a los 30-60 minutos.4. pH < 7. Es un nucleósido sintético con actividad frente al VRS. Pueden considerarse candidatos: a) los afectos de cardiopatía congénita complicada. suspenderla a los 30-60 minutos. Parece ofrecer mejores resultados que los beta-2-agonistas a corto plazo. salvo las medidas de soporte y la ventilación mecánica. agravamiento rápido aguda (adaptada de Martinón-Torres F. farmacológica (derivados cisteínicos. la lesión de la bronquiolitis reside más en el daño epitelial. Principales recursos para el tratamiento de la bronquiolitis Cuadro 16. se seguirá una pauta igual que en ausencia de bronquiolitis. Puntuación de Wood-Downes modificado > 8. El broncoespasmo no es un componente principal en la fisiopatología de la bronquiolitis. estimándose en menos del 2% la aparición de la misma. Otras opciones de tratamiento son reducidas al faltar suficiente evidencia científica que apoye el uso de algún tratamiento. alteración del nivel de conciencia. Inicialmente se puede considerar un ensayo con medicación broncodilatadora. cianosis con FiO2 > 0. decidiendo en cada caso según criterio del pediatra.5%. Nebulizada produce mejoría clínica de la oxigenación y de la función res- piratoria.4. Glucocorticoides. en sus recomendaciones. especialmente del humo de tabaco. CPAP nasal. eventual fisioterapia respiratoria y eliminación de irritantes ambientales. beta-2-agonistas. teniendo en cuenta la fiebre y la polipnea). agitación. suero salino hipertónico. El examen físico y la pulsioximetría junto a la terapia para conservar el estado de hidratación y oxigenación. se recurrirá a la sueroterapia intravenosa (aportes basales más las pérdidas. Mantener hidratación y nutrición adecuadas. Es necesaria para una adecuada hidratación. interferón (IFN). otros. posición semiincorporada. En pacientes no graves y de edad superior a 6 meses con antecedentes personales o familiares de atopia y de infecciones respiratorias previas. Ribavirina. en los casos graves con riesgo de ventilación mecánica para mejorar la obstrucción de la vía aérea secundaria a la inflamación. Antibioterapia. Medidas farmacológicas. alternativa). tomas más pequeñas y frecuentes. enteral (sonda oro/nasogástrica). evitar tabaquismo pasivo. No está justificada. y la fluidoterapia son claves. vitamina A. En los últimos años se ha generalizado la utilización de heliox y ventilación no invasiva como tratamientos de soporte respiratorio. señaló que su uso “puede ser considerado”. surfactante exógeno. Se pueden administrar 2. Adrenalina. con 2. desobstrucción nasal mediante lavados nasales con suero fisiológico y aspiración suave. broncodilatadores (adrenalina inhalada primera opción. Será preferentemente por vía oral en pequeñas y frecuentes tomas de líquidos. antibióticos. Dado que podría haber algún subgrupo de respondedores (mayores de 2 años. Sistematización diagnóstico-terapéutica Leve: tratamiento domiciliario con medidas básicas de soporte. la fiebre y la taquipnea. Otros criterios: pausas de apnea. fisioterapia torácica).25 mg en 2-3 mL de suero fisiológico) cada 8 horas. en ese supuesto.11. en pauta de 2-3 días) o budesónida en aerosol (0. Broncodilatadores beta-2-agonistas.5. Alternativas para el tratamiento. Posición en decúbito supino.11. SatO2: 91-94%. Si no hay respuesta. beta-2-agonista. no han mostrado evidencia clínica de su eficacia. vitamina A o ribavirina. En estas edades aún no existen prácticamente receptores beta-2 en la pared bronquial. beta-2-agonista. Las formas moderadas y graves y las de presentación en niños de alto riesgo deben ser atendidas hospitalariamente incluyendo medidas terapéuticas. el salbutamol podría ser el primer escalón y la adrenalina. frecuencia respiratoria > 70 rpm. Medidas básicas.

mascarillas. Con IGIV-VRS disminuyó significativamente la frecuencia de otitis media. Fisioterapia. d) los niños hospitalizados expuestos a riesgo de progresión a forma grave por ser menores de seis semanas o presentar una alteración subyacente. Cabe esperar resultados esperanzadores de la generalización del empleo de heliox. Las indicaciones y tipos de asistencia respiratoria preferentes son: en apneas: CPAP nasal. Son muy útiles las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría. nueva vacuna anti-VRS y una eficaz y asequible inmunoprofilaxis. En medio hospitalario es fundamental el lavado de manos o el empleo de alcohol. tolerando valores de PaCO2 entre 50-70 mmHg. palivizumab. son similares a las del palivizumab.11. Impide.11. Profilaxis Medidas generales.7. antecedentes importantes de alergia familiar y tabaquismo pasivo intenso. aunque este beneficio no justifica. El palivizumab es un anticuerpo IgG monoclonal humanizado. y su incorporación al arsenal terapéutico ha marcado un importante hito en el manejo de la bronquiolitis. hipertensión pulmonar o cardiopatía congénita cianógena • Prematuro con tratamiento por EPC en los últimos 6 meses: Suplementos de oxígeno. de la Sociedad Española de Neonatología y de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. reagrupar a niños con infección VRS. Se consideran medidas higiénicas de protección no exponer al niño al humo de tabaco ni a entornos contagiosos (guarderías). en fracaso respiratorio con patrón obstructivo. facial o VAFO. en forma nebulizada en un generador de aerosol de pequeñas partículas. que inhibe específicamente el epítopo del sitio antigénico A de la glucoproteína F. Otros recursos. del Subcomité de Diagnóstico y Manejo de la Bronquiolitis. anti-Haemophilus influenzae tipo b conjugada y con poliovirus inactivados) (Cuadro 16. recurrir a su uso. diuréticos. alimentación espesada y fisioterapia respiratoria bien sistematizada. ventilación asistida en el periodo neonatal. La ventilación mecánica debe mantener una “hipercapnia permisiva”. muy estable en todos los serotipos del VRS. o fracaso respiratorio hipoxémico o síndrome de fuga aérea grave: ventilación convencional. Son factores de riesgo adicional: hermanos pequeños en edad escolar. La profilaxis se hará administrando IM una dosis mensual de 15 mg/kg.1426 Aparato respiratorio Cuadro 16. Con la administración de IGIV-VRS para la inmunoprofilaxis disminuyó la tasa global de hospitalizaciones por infecciones respiratorias no debidas al VRS.7). No hay evidencia de la eficacia de derivados de cisteína. batas y desinfectar el fonendoscopio. aunque no está demostrada su eficacia. inicialmente por vía intravenosa. probablemente. lavado de manos o limpieza con alcohol. Algunos recursos terapéuticos probablemente estén subestimados esperando nuevas investigaciones. consiguiéndose altas concentraciones en el interior de los bronquios sin efectos sistémicos adversos Puede administrarse en “régimen de alta dosis-corta duración”. suero salino hipertónico. evitar visitas de familiares resfriados). seguir por VO). Anticuerpo monoclonal humanizado dirigido frente a la glicoproteína F (palivizumab). Medidas de aislamiento (distancia entre cunas > 180 cm. Se suele administrar la última dosis en marzo o incluso abril (si es que todavía hay algún caso de VRS). descongestionantes o vasoconstrictores nasales. en tanto el pH sea superior a 7. 2008) Prematuro sin EPC* ni CC** • ≤ 286 semanas de edad gestacional: si ≤ 12 meses al inicio o alta en la estación VRS • 290 o 320 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS • 321 a 350 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS y con 2 factores de riesgo: – Nacido entre 15 de julio a 15 de diciembre – Ausencia de lactancia materna o de duración inferior a 2 meses – Hermano/s en colegio o guardería o asistencia a guardería – Habitantes no niños en casa ≥ 4 personas adultas (hacinamiento) – Antecedentes familiares de sibilancias – Malformaciones de vías aéreas o enfermedad neuromuscular Prematuro con EPC o CC: si ≤ 2 años al inicio o alta en la estación VRS • Prematuro CC con alteración hemodinámica: En tratamiento por insuficiencia cardiaca. si mejora y tiene buena tolerancia. Figueras-Aloy J. que requieren ventilación mecánica. Medidas específicas. El palivizumab aporta una protección eficaz frente al VRS y tiene mayor facilidad de administración y menos efectos secundarios que la IGIV-VRS. Factor surfactante exógeno: se propone valorar su administración en niños previamente sanos con forma grave de bronquiolitis y cuadro de predominio de patrón restrictivo. Inmunoglobulinas: no está comprobado que resulten eficaces para el tratamiento. gozan de mayor consenso. Está indicada si la SatO2 es inferior a 90% de forma mantenida en lactantes previamente sanos. En las líneas siguientes se recoge una síntesis de ellas. c) los niños gravemente enfermos con o sin ventilación mecánica. De probada eficacia profiláctica. Teofilina: recomendada por su acción estimulante del centro respiratorio para tratar las pausas de apnea (bolo de 4-5 mg/kg y 2-3 mg/24 horas de mantenimiento en dos dosis. fibrosis quística y otras enfermedades pulmonares crónicas y los RN pretérmino (edad gestacional inferior a 37 semanas) previamente sanos y los de menos de seis semanas de edad. Su indicación y modalidad deben condicionarse al patrón de enfermedad obstructiva (bronquiolitis) o de enfermedad restrictiva (neumonía o SDRA). sencillo y seguro. Se administra en aerosol durante 12-20 horas diarias durante 3-5 días. la duración de la ventilación y la estancia en la unidad de cuidados intensivos. si reciben IgG IV estándar. BiPAP nasal. antihistamínicos. durante 3 días. respiratorias bajas ocasionadas por el VRS. corticoides EPC*: enfermedad pulmonar crónica. carece de ella para el tratamiento. Niños con cardiopatías hemodinámicamente significativas y prematuridad requieren monitorización. La IGIV-VRS (inmunoglobulina intravenosa contra el VRS) se administra mensualmente 750 mg/kg/dosis. Inmunoprofilaxis para el VRS y administración de vacunas. Mucolíticos: cabe señalar el suero salino hipertónico como método económico. la vacunación contra sarampión-paperas-rubéola debe retrasarse 9 meses tras la última dosis de IGIVVRS y no debe alterar la pauta de vacunaciones primarias con productos inactivados (toxoides diftérico y tetánico y vacuna antitosferinosa acelular. a partir de mediados de octubre. Inmunoglobulina anti-VRS IV (Respigam). con preferencia cuando se trate de lactantes inmunocomprometidos. Inmunoglobulina anti-VRS intravenosa (IGIVVRS) y anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab). Está comprobada su eficacia para la prevención de las infecciones graves de las vías . En los lactantes y niños que reciben profilaxis con IGIV-VRS. en niños menores de 24 meses con enfermedad pulmonar crónica y en ciertos lactantes pretérmino.25. b) los afectados de enfermedades o tratamiento inmunodepresor. para su uso. pero es ineficaz en su interior. La requieren las formas graves por fracaso respiratorio o apneas. Para prevenir y tratar las apneas y la obstrucción respiratoria está indicada la combinación de heliox con ventilación no invasiva (CPAPn). la penetración del virus en la célula. por sí solo. Indicaciones del palivizumab (adaptado de Carbonell-Estrany broncopulmonar. Para atenuar las consecuencias de la abundante secreción de las vías respiratorias se puede valorar la fisioterapia respiratoria. X. Perspectivas más optimistas se ofrecerían con el desarrollo de mejor medicación antivírica. en taquipnea intensa: BiPAP nasal o facial o ventilación convencional. Con ello se consigue disminuir el barotrauma. usar guantes. La administración ha de iniciarse antes de la época epidémica y concluir cuando lo hace ésta. broncodilatadores. La IGIV-VRS no debería utilizarse en lactantes y niños de corta edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. ventilación no invasiva. puede sustituirse por IGIV-VRS. En lactantes de alto riesgo su administración consigue menor número de hospitalizaciones y estancia más corta en las unidades de cuidados intensivos. Oxigenoterapia. CC**: cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa. El palivizumab no interfiere en la respuesta a las vacunas. Ventilación mecánica. En inmunodeprimidos. Las recomendaciones que.

12 y 16. Scagnolari C.American Academy of Pediatrics. Este aspecto se revisa con más detenimiento en los capítulos 16.11. 7 y 21 necrosan los tejidos alveolar y bronquiolar. la administración de corticoides en la bronquiolitis no consigue influir en la presentación ulterior de sibilancias recurrentes.Ramilo O.congresoaep. puesto que aquellos niños que la recibieron sufrieron al contagiarse ulteriormente con el virus VRS. se pueden sintetizar en la siguiente recomendación: el clínico puede indicar profilaxis con palivizumab en lactantes seleccionados y niños con displasia pulmonar o con historia de prematuridad (inferior a 35 semanas de gestación) o con cardiopatía congénita. Niños en tratamiento médico por miocardiopatía. 2008.C. 2ª ed. Acta Paediatrica 2007. 16. que tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. .Bonilla Perales A. 66: 240-7. Bonci E et al. Neonatología. Madrid: Ergon. la administración de palivizumab se asoció a una disminución de los episodios de sibilancias recurrentes. niños cardiópatas con ingreso programado para procedimiento diagnóstico (cateterismo) o terapéutico durante la estación epidémica. La lesión necrosante de la infección aguda de esta etiología se sigue de un proceso de reparación con fibrosis y obstrucción de las pequeñas vías aéreas. Mencía Bartolomé S et al. Pauta: iniciar al comienzo de la estación epidémica del VRS.11. con mayor frecuencia. .8). Las formas graves de infección por adenovirus 3.Bronquiolitis 1427 Muy recomendable en niños menores de 2 años afectos de enfermedad pulmonar crónica (EPC) que han requerido tratamiento en los 6 meses anteriores al inicio de la época epidémica del VRS. Eficacia del tratamiento con heliox en niños con insuficiencia respiratoria. Cuadro 16. en niños con insuficiente desarrollo anatomofuncional del pulmón y “predisposición genética”. con frecuencia grave e incluso mortal. AEP -SEN. 1999) Criterios mayores 1. 2008. el síndrome de McLeod o síndrome de Swyer-James-Mac Leod (véase cap. octubre habitualmente. 96: 731-5. 57 Congreso de la Asociación Española de Pediatría. . Bronquiolitis del lactante.Crespo M. aumenta el de sufrir infección por el VRS. Garmendía JR et al. Prevención de la infección por virus respiratorio sincitial (VRS).13. González de Dios J y a. An Pediatr (Barc) 2008. . Madrid: Ergon. Valorable individualmente según los factores de riesgo en prematuros nacidos entre 32 y 35 semanas de gestación cuando tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. . Rubí Pérez T. Las vacunas vivas atenuadas tienen mayor poder inmunógeno. de igual modo que. Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (II): epidemiología de la bronquiolitis aguda. La infección por el VRS durante el llamado “periodo crítico” (tres primeros años) favorece la respuesta Th2 y el riesgo de presentación ulterior de asma. Tratado de Pediatría. El 60% de los niños con infección por adenovirus demostrada desarrollan enfermedad pulmonar crónica.aeped. Manual de Pediatría. . 389-420. Revisión de la evidencia científica.Iglesias Fernández C. Las vacunas de subunidades proteicas no son inmunógenas en menores de 18 meses de edad y tienen limitada eficacia en la población de riesgo. Sibilancias 3. Parece que . así como en niños prematuros nacidos a ≤ 28 semanas de edad gestacional. La bronquiolitis obliterante es una forma crónica de bronquiolitis que puede deberse a diferente etiología pero.e33. . una forma más grave de la enfermedad. Por el contrario. preferentemente esporádica). . cardiopatías complejas no corregidas o paliadas. Bronchiolitis due to respiratory syncytial virus in hospitalizad children: a study of seasonal rhytm. 2ª ed. Las primitivas vacunas con virus inactivados por formol y precipitados por aluminio fueron un gran fracaso. 72: 221. Pediatrics 2006. 118. Bronquiolitis y riesgo de asma (Martínez FD. que tengan ≤ 12 meses de edad al inicio de la época epidémica. En general.Alonso A.Figueras J.e1-222. Quero J et al. Respiratory syncytial virus. 2009. también a los adenovirus. Varón Riesgo de asma: criterios mayores 1 ó 2 + 3 ó 4. Disponible en: http://www. Batlles Garrido J. rinitis y otitis media. 68: 13-8. human bocavirus and rhinovirus bronchiolitis in infants. Acta Pediatr Esp 2010. cuando existe esta última. Diagnosis and Management of Bronchiolitis. Entre 1-2 años se recomienda continuar con la profilaxis en los siguientes casos: cardiopatías corregidas con lesiones residuales hemodinámicamente significativas. López-Herce Cid J. también experimentalmente se comprobó que la administración de anticuerpos monoclonales anti-VRS disminuye tanto la patología aguda como la crónica debida al VRS.Ochoa Sangrador C.Figueras Aloy J. An Pediatr (Barc) 2010. Las dos secuelas más llamativas son la hiperinsuflación generalizada y el síndrome del pulmón hiperlucente unilateral. La relación VRS e HRB está bien demostrada experimentalmente. Recomendable en niños prematuros nacidos entre 29 y 32 semanas de gestación.Crespo M. Subcommittee on Diagnosis and Management of Bronchiolitis. p.González de Dios J. . Recomendable en casos de cardiopatía congénita compleja (menores de 2 años): niños por debajo de 1 año de edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. En niños prematuros sin displasia broncopulmonar. An Pediatr (Barc) 2010. En: Cruz M. 702-7. Madrid: Ergon. Andrés JM.8. . Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (I): metodología y recomendaciones. Ochoa Sangrador C. Medrano López C et al. neozelandeses y nativos canadienses) presentan una sensibilidad particular a los adenovirus.11. Bronquiolitis del lactante. 95: 35-41. Virus respiratorio sincitial (VRS). sin EPC. Historia familiar de asma 4. Efectividad de palivizumab en la prevención de la infección por el virus respiratorio sincitial en prematuros.7). Las tendencias actuales se dirigen a desarrollar vacunas con virus vivos atenuados o a conseguir una a partir de subunidades proteicas obtenidas de ADN recombinante (antígenos F y G o fusión de polipéptidos contendiendo ambos epítopos F y G). sin EPC. Consenso multidisciplinar español sobre la profilaxis de la infección respiratoria pediátrica por virus respiratorio sincitial. Tratado de Neumología Infantil. Protocolos Diagnóstico-Terapéuticos de la AEP.htm. es decir.e1-221. En: Cobos N y Pérez-Yarza E. cianógenas o no. .org/2008/agenda. Bronquiolitis grave 2.Midulla F. An Pediatr (Barc) 2007.e26. 2006. p. p. Vacuna anti-VRS. Figueras-Aloy. Dermatitis atópica Criterios menores 1. .18). Arch Dis Child 2010. Es un fenómeno bien conocido la asociación entre la infección por VRS en la infancia y el desarrollo posterior de sibilancias recurrentes e HRB y se ha demostrado experimentalmente que el VRS por si solo causa HRB e inflamación crónica de la vía aérea. FORMAS PARTICULARES DE BRONQUIOLITIS Un cuadro peculiar es el de bronquiolitis por adenovirus (menos del 5% de los casos. pacientes con hipertensión pulmonar significativa y pacientes con cardiopatía e inmunodeficiencia congénita o adquirida (Cuadro 16. Rinorrea inespecífica 2. Eosinofilia (≥ 5%) 4. Disponible en http://www. 1299-306 (con más citas bibliográficas de años previos). a dosis mensuales de 15 mg/kg por vía intramuscular. 1774-93. BRONQUIOLITIS POR VRS Y SIBILANCIAS RECIDIVANTES Los episodios de sibilantes recidivantes son frecuentes en niños que han padecido bronquiolitis por VRS (Cuadro 16. la infección por VRS tiene mayor riesgo de desarrollar HRB. fenómeno para el que se han invocado factores genéticos y ambientales. Se considera que la decisión ha de ser individualizada y de aplicación cuando existan dos o más factores de riesgo adicional. Infección respiratoria por virus respiratorio sincitial. Se conoce que algunos grupos raciales (polinesios. Sibilancias: 3 episodios en 6 meses previos 3. J. López Sastre J.es/protocolos/index.Carbonell-Estrany X. Criterios mayores 1 ó 2 + 2 criterios menores. En: Cruz M et al. entre sus complicaciones se incluyen fiebre. Carbonell X. 72: 222. 9ª ed. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 69: 63-71.

como jadeo. más durante la noche (puede ser el motivo de consulta) y frecuentes signos de infección de vías respiratorias altas. ya sean en los familiares próximos. 3. aunque suelen afectar más al niño pasado el primer año de edad). en un principio. “bronquitis obstructiva”. • Sibilancias en preescolares no atópicos. en definitiva. con denominaciones igualmente imprecisas. aunque tiene otras connotaciones. en especial el SIDA. como taquipnea. de conocimiento más reciente. de inicio precoz. para afectar a la función respiratoria. incluso la más rara. personal y familiar. que pueden asociarse a los virus. El término inglés wheezing con frecuencia es traducido por “silbante” o “sibilancia”. Síntomas asociados más raros . además. musical y predominio espiratorio. con persistencia hasta los 6 años de edad. cuando puede ser transitorio según los distintos fenotipos. Se añaden los hantavirus y bocavirus. propios de formas graves o de otros cuadros clínicos citados en el diagnóstico diferencial. en contraposición a la de “bronquitis asmatiforme” o “asma del lactante”. cuando hay condensación pulmonar como un foco neumónico. aunque sólo sea un episodio único. por lo general. la reincidencia de sibilancias en edad preescolar está relacionada de una parte con la vagotonía fisiológica que condiciona la mayor labilidad del músculo liso bronquial. sobresale el asma que ya puede iniciarse en el lactante o párvulo. con más dificultad y mayor duda. El tercer grupo de causas de menor frecuencia en general. como podrían ser. obstrucción nasal. En realidad en este término se incluyen una serie de procesos con dificultad respiratoria que se inician en la primera infancia. diversos trastornos de la deglución y la patología por inhalación de un cuerpo extraño. del tipo de la rinofaringitis (mucosidad nasal y faríngea. respiración entrecortada. No es inútil este elemental recuerdo. En primer lugar. cuya alteración cromosómica e incluso génica va siendo demostrada. comparados clásicamente con el frote de cabellos. el proceso podrá catalogarse en una de las siguientes modalidades o fenotipos (Martínez): • Sibilancias transitorias. en una situación típica. una hiperclaridad difusa por la insuflación pulmonar. en especial en la primera crisis. ETIOLOGÍA Son varios los factores causales y los mecanismos patogénicos. • Sibilancias relacionadas con patología respiratoria específica. por edema mucoso. cuya etiología no siempre es fácil de establecer. respiración abdominal predominante (a veces el único dato apreciado inicialmente). englobadas en vocablos tales como “bronquitis espástica”. que suelen comenzar alrededor de los 3 años y persisten más allá de la edad escolar. Es sabido que. incluidos dentro de los estertores secos. El pediatra experto reconoce estos ruidos respiratorios anormales. como son: compresión por adenopatía. debidos a la secreción mucosa y propios de alteración en los bronquios gruesos y medianos. En gran parte. Es bien conocida la capacidad del VRS.12 Sibilancias en la edad preescolar F. de la secreción mucosa (fibrosis quística). Hay que agregar el grupo de trastornos funcionales por alteración de los cilios (discinesia ciliar. y de otra con la inmadurez inmunitaria. • Sibilancias de inicio tardío. términos que alarman a la familia al suponer que es un proceso grave y de pronóstico incierto. siendo el curso progresivo y existiendo datos clínicos de alergia. pseudohepatomegalia por el descenso del diafragma.8). que son síntomas que. que son inspiratorios o de despegue. hasta los 3-5 años. también estos niños suelen tener infecciones víricas en los tres primeros años que pueden ser precursoras del asma atópica que se desarrollará más tarde. acompañan al silbido. “bronquitis disneizante”. “bronquitis del lactante”. No obstante. síndrome de los cilios inmóviles). antes de los 5 años de edad. los vómitos y regurgitaciones por reflujo. los adenovirus y. no siempre los familiares dicen que el niño tenga “pitos”. es el que reúne otra serie de anomalías anatómicas predominantes. “bronquitis con sibilancias” o la que parece más próxima a la realidad clínica. retracción (tiraje) intercostal o subcostal. un concepto equivalente a lo que antes se había denominado “tórax silbante”. La suave percusión del tórax mostrará. “pitos” o “ruidos en el pecho”. Los padres suelen decir que el niño presenta “ahogo”. a veces responsable de un cuadro pseudopertúsico. en el déficit selectivo de IgA o en las inmunodeficiencias adquiridas. datos que pueden ser importantes para el diagnóstico. algunas bacterias y el asma atópica o alérgica. y casi siempre etiológica. en niños atópicos. los metaneumovirus y coronavirus. M. los parainfluenza. tos seca. según ocurre en las inmunodeficiencias congénitas humorales y celulares. Junto a las sibilancias generalizadas (si son localizadas pueden corresponder a procesos específicos) pueden existir otros síntomas. los síndromes por aspiración. en menores de 3 años. Teniendo en cuenta su frecuencia. por lo que a veces el diagnóstico definitivo se demora hasta conocer la evolución. incluyendo el reflujo gastroesofágico. dificultad respiratoria o ruido respiratorio. La auscultación es obligada para comprobar su existencia. con una amplia anamnesis y exploración clínica. De menor frecuencia son el Mycoplasma pneumoniae y Ureaplasma. tumor mediastínico o anillo vascular. desde la fístula traqueoesofágica y la más rara fisura laríngea hasta la malacia del cartílago respiratorio sea en laringe. Lógicamente. Le siguen los rinovirus (cada vez más importantes. aunque el comienzo puede ser más tardío. Entre las infecciones por bacterias destaca Chlamydia trachomatis. fiebre). debidos a la obstrucción de las vías respiratorias más bajas. pero también de los demás. Otros gérmenes patógenos actúan como complicación o sobreinfección. de ahí que se trate de delimitar mejor las causas relacionadas. Como factor causal no infeccioso. por su carácter agudo. De los virus el mejor conocido como causante de sibilancias es el VRS. si las sibilancias son generalizadas o localizadas y si se acompañan de otros sonidos. por lo que interesan su análisis y sistemática. Son muy distintos a otros ruidos anormales como los “roncus”. y otros trastornos congénitos. La anamnesis puede aportar algún dato. Muñoz-López. como en el propio niño (rinitis.11). la mitad de los niños han presentado al menos una crisis de sibilancias. produciendo sibilancias durante mucho tiempo después de la infección aguda. ya que la correcta auscultación tiene un destacado interés para diferenciar los distintos procesos broncopulmonares y hacer un buen diagnóstico. son la ligera cianosis en labios. muy usada en la actualidad. debidos a una afectación no de las vías aéreas sino del parénquima pulmonar (alvéolos). o los estertores crepitantes de finas burbujas. 16. cuya principal manifestación patológica es la bronquiolitis (véase cap. Tal es el caso del Haemophilus influenzae y del Streptococcus pneumoniae. la mayor parte de la patología padecida por el niño. como se verá en la etiopatogenia. Es algo paradójico en una época en la que la pediatría consigue catalogar de manera exacta. en estos casos el cuadro clínico suele mostrar algunos indicios orientativos. lo que para ellos es siempre alarmante. como las bronconeumopatías crónicas (véase cap. el aumento de los orificios nasales o el aleteo nasal. conjuntivitis o eccema). aunque sumadas todas pueden adquirir cierto interés. una historia clínica detallada.1428 Aparato respiratorio 16. hay un primer grupo de causas principales que comprenden: numerosos virus predominantes en los tres primeros años de la vida cuya infección está favorecida por la inmadurez del sistema inmunitario que a veces se prolonga como inmunodeficiencia transitoria. tráquea o bron- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS En el niño con disnea. 16. Cruz-Hernández La respiración silbante (sibilancias) es un síntoma común en muchas enfermedades respiratorias en menores de 5 años. Un segundo grupo de causas de sibilancias de prevalencia media comprende diversos trastornos específicos anatómico-funcionales. Si el cuadro clínico se repite en varias ocasiones.18) o los síndromes malformativos múltiples (véase cap. como en la insuficiencia cardiaca congestiva por cardiopatía congénita estructural o de otro tipo y la deficiente inmunidad local o general. los influenza.

la transitoriedad del proceso respiratorio requerirá esperar el transcurso del tiempo. b) Dificultad respiratoria por obstrucción de vías respiratorias medias. Más tarde entre en consideración una posible hiperreactividad bronquial (HRB) congénita en los niños atópicos o adquirida por la reiteración de las infecciones o medio ambiente inapropiado. está incluido un numeroso grupo de procesos que obligan a un diagnóstico diferencial muy amplio. inexistencia de otros procesos previos. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS COMPLEMENTARIAS Imagen torácica. son más frecuentes en el clima marítimo (zonas costeras) y en el medio socioeconómico deficiente. se favorecen por la convivencia con hermanos mayores. También es conocido el desplazamiento distal del punto de igual presión (PIP). todos juntos y presididos por humo del tabaco y otros. Es sabido que. teniendo presente la clínica. huevo). que actuaría ya en la vida prenatal si la gestante es fumadora activa o pasiva. siempre con especial atención a las recaídas. una adenopatía tuberculosa o una masa mediastínica. En la primera crisis intensa y si las recaídas son frecuentes. que con igual facilidad se deprime por presión como se dilata por la distensión pulmonar. malformación adenomatoide quística. orientarán sobre la posible atopia. los valores bajos de IFNγ (propio de los linfocitos Th1) en suero. que denotan la evolución progresiva de la patología alérgica. pájaros). adenoiditis o faringoamigdalitis. sobre todo la teofilina. después de la bronquiolitis por VRS y otros virus. ya en el primer año de vida. • Aumento de la distensibilidad (elasticidad) de la pared torácica. en fin. pero también en primavera). Suele ser debida a virus con infección bacteriana secundaria. En este primer y más frecuente fenotipo. sin producir obligadamente sibilancias pero sí posible retracción torácica. como pueden ser la laringotraqueobroncomalacia. En este caso el contacto con mascotas y las infecciones repetidas podrían prevenir la respuesta inmune en el sentido alérgico (hipótesis higiénica). La bronquitis aguda. que afecta al denominado flujo aéreo turbulento. En cambio. todos los componentes de la contaminación atmosférica. • Inserción horizontal del diafragma en la parrilla costal. la detección viral. el ambiente epidémico (virasis) y la respuesta al tratamiento de cada episodio. que es el encargado del “aclaramiento” y filtración de partículas extrañas. A todo lo señalado hay que añadir que las sibilancias del lactante predominan en las épocas de invierno y otoño. En conjunto los factores ambientales. Otros procesos a tener en cuenta. Se tendrá en cuenta su carácter estacional. las sibilancias pueden ser agravadas por los broncodilatadores. Ante la situación más frecuente de sibilancias precoces y transitorias del lactante. como demuestra su prevalencia en edades posteriores. • Otros factores ambientales. más de dos al año y se consideran de gran intensidad. La historia familiar de asma y alergia suele ser positiva y el propio niño. el soplo cardiaco suele ser evidente. rinitis o alergia alimentaria (leche. Siguen en importancia otros humos domésticos (leña). tuberculosis. secuestración. pulmón eosinofílico. especialmente por parte de la madre. ETIOPATOGENIA Todos los factores etiológicos y coadyuvantes citados actúan sobre un aparato respiratorio con unas características anatomofisiológicas peculiares: • Menor tamaño pulmonar y disminución del diámetro de las vías aéreas periféricas. es un proceso con tos intensa. la curva de crecimiento pondoestatural no se afecta. la radiografía mostrará anomalías de la silueta cardiaca y el diagnóstico se confirma por la ecocardiografía. En el caso de sibilancias por discinesia ciliar. En los casos en que la predisposición alérgica sea poco evidente (historia familiar dudosa. • Vagotonía o hiperreactividad. hemangioma y bronquio aberrante. neumonía y las inmunodeficiencias. quiste broncopulmonar. Las pruebas cutáneas y la IgE sérica total y específica confirmarán la causa alérgica. Por la radiografía de tórax.Sibilancias en la edad preescolar 1429 quios. lenta. La predisposición atópica familiar. proteinosis alveolar. la intensa insuflación pulmonar con hipoxemia y posible hipercapnia. siendo los siguientes los procesos de mayor interés práctico: a) patología de vías respiratorias superiores. lo que habla en contra de causas orgánicas graves. • Hiperplasia de las glándulas mucosas con la consiguiente mayor secreción de moco. pruebas cutáneas y analíticas dudosas). En los niños con sibilancias precoces y transitorias será fácil comprobar el papel desencadenante de la infección vírica respiratoria. se podrán descartar diversas entidades clínicas citadas en el diagnóstico diferencial. son el déficit de alfa1-antitripsina. pasando por diversos procesos mostrados en el diagnóstico de imagen: enfisema lobar congénito. diversos elementos químicos de uso doméstico. aunque no existan factores agravantes. que causan la inflamación de las vías aéreas. alveolitis alérgica. una vez catalogado correctamente el caso. ausencia de datos de alergia y. hasta la atelectasia segmentaria DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y DIFERENCIAL En no pocos casos. alteraciones radiológicas (retención aérea y atelectasias segmentarias) y. entre otros. a veces epidémico (en invierno. La vagotonía fisiológica del lactante se relaciona clásicamente con tendencia al broncoespasmo. las variaciones meteorológicas bruscas influyen menos que en los niños con asma. De igual forma. Es preciso el diagnóstico diferencial con la fibrosis quística. c) Numerosos trastornos con afectación de las vías respiratorias bajas. gatos. por lo que su función es menos potente como músculo respiratorio. El diagnóstico más probable será rinitis. la lactancia artificial y la asistencia a la guardería o parvulario aumentarían las habituales sibilancias relacionadas con las infecciones virales que. en los que pueden existir sibilancias. es alta la recurrencia de sibilancias. de 1 a 3 semanas. y el ambiente en que vive el niño pueden ser decisivos para el diagnóstico definitivo. • Disminución de la musculatura lisa bronquial con mayor facilidad para la fatiga muscular. En los niños atópicos con sibilancias tardías y persistentes lo más probable es que se trate de asma bronquial. las alteraciones del epitelio. su máxima gravedad en el lactante de 1 a 3 meses y siempre menor de 2 años. un dato llamativo es la afectación ótica. . de conocimiento clásico y de importancia cada vez más evidente. AP y de perfil. hemosiderosis pulmonar. Existen igualmente numerosos factores extrarrespiratorios. serían tan importantes como los factores patogénicos endógenos. Entre ellos hay unanimidad en destacar el papel indiscutible del humo del tabaco. puede haber presentado eccema. desde las intensas alteraciones en la FQ. la laringotraqueobronquitis. prevendrían o retrasarían el inicio del asma bronquial de etiología alérgica. las circunstancia clínicas son similares. El primer brote no es raro que coincida con la entrada en la guardería o parvulario durante el otoño. Además de la asistencia temprana a la guardería. actualmente poco usada. es necesario afianzar la posición diagnóstica y solicitar algunos exámenes complementarios. En el reflujo gastroesofágico. con frecuencia. En el segundo grupo de sibilancias prolongadas hasta los 5-6 años. por el probable predominio de los linfocitos Th2 implicados en esta patología. el tabaquismo. En la modalidad de sibilancias relacionadas con factores específicos. pero otra cosa es la relación con el asma bronquial verdadera. con aumento de su resistencia al paso del flujo aéreo. En la primera crisis lo fundamental es distinguir si se trata de una bronquiolitis o no. la estacionalidad. como el adolescente. Las sibilancias relacionadas con una cardiopatía congénita no mejoran con los broncodilatadores. La afectación del estado general es mayor y la evolución. • Fácil obstrucción de las vías aéreas del lactante. tabaquismo materno pre o postnatal. el polvo de la vivienda y las mascotas (perros. primero seca y luego húmeda. Puede ir precedida por infección rinofaríngea. edema pulmonar. el fenómeno de la remodelación bronquial y el trastorno anatómico y funcional de la musculatura bronquial. pocas pruebas diagnósticas hay que añadir. cuando no el típico síndrome de Kartagener. de alguna manera. en el cual tiene lugar el colapso de la vía aérea. fístula traqueoesofágica o anillo vascular. pero de curso más persistente. auscultándose roncus y sibilancias. jardín de infancia o parvulario. Su contribución como predisponente a las sibilancias es indudable. aunque poco frecuentes. predominante en invierno.

requiere la práctica de oximetría de pulso. Se pueden utilizar la terbutalina. La valoración de la resistencia de vías aéreas (diferencia de presión que existe entre ambos extremos de las vías aéreas. el tratamiento de los episodios agudos y luego la fase intercrisis.2). estarían indicados cuando el fenotipo inflamatorio es eosinofílico (PérezYarza) Antibióticos.) A partir de los 6 meses de edad. que sólo requieren una mínima cantidad de sangre. la inflamación se detecta valorando el óxido nítrico espirado. En todo niño con sibilancias existe alguna de las alteraciones funcionales respiratorias señaladas a propósito de la etiopatogenia. Es importante. ecografía o RM para afecciones de origen cardiovascular. TRATAMIENTO Considerará en primer lugar lo que se debe hacer en la situación más frecuente del lactante o párvulo en el caso de sibilancias recurrentes o transitorias. Tratamiento de la crisis aguda Broncodilatadores. como el Phadiatop infantil o el Inmuno-CAP. Son el primer recurso y a veces el único necesario. pasando por las imágenes propias de un quiste. Cuando las crisis son repetidas o prolongadas. La proteína C reactiva apoyaría la existencia de infección bacteriana con las reservas conocidas. Por su comodidad y espectro bacteriano destaca el empleo de azitromicina. TC. es preciso solicitar otras pruebas de acuerdo con la patología presumible. de baja incidencia en nuestro medio. Exploración funcional respiratoria. gammagrafía de ventilación/perfusión. Málaga y cols. que orientará sobre la causalidad alérgica. a cuyo diagnóstico ayudará la presencia o predominio de las distintas células o sus mediadores (neutrófilos. Los rinovirus necesitan un cultivo para el aislamiento viral. indicada en lactantes con bronquiolitis de alto riesgo. El abanico de pruebas es muy amplio. una malformación adenomatoide quística. con pruebas rápidas. la boca y los alveolos) y la técnica de interrupción de flujo (Rint) en el curso de la respiración normal. sobre todo cuando el diagnóstico de bronquiolitis sea el más posible. la más segura de tipo PCR. en caso de sibilancias transitorias. son orientativos y el resultado debe confirmarse mediante pruebas cutáneas y/o IgE específica. Se estima positiva la disminución del FEV1 en un 20% del valor basal. Los corticoides inhalados no acortan la duración de los síntomas. con el fin de evitar nuevas recaídas o retrasar la evolución hacia el asma. incluso en ausencia de alergia. Se vuelve a preconizar la adrenalina (epinefrina) por inhalación. es posible encontrar alguna atelectasia en relación con esta evolución. con una cámara de inhalación adecuada para la edad. como ocurre en la práctica. Más fácilmente. La compresión toráco-abdominal rápida a volumen corriente utiliza un chaleco inflable para transmitir una presión en el tórax. ionograma y gasometría. En todos los casos. En los casos más graves o resistentes a los broncodilatadores. pero en la práctica son sobrevalorados. En casos concretos de sospecha clínica de una determinada etiología específica. La quimioterapia antiviral. la endoscopia para un cuerpo extraño. o inmunocromatografía de membrana. La PCR-transcriptasa reversa también permite aislar en el moco nasofaríngeo los virus influenza y metaneumovirus. es interesante valorar las inmunoglobulinas séricas que orientarán sobre el estado inmunitario. Descartados los citados procesos más frecuentes. que puede ayudar a distinguir los distintos subgrupos de procesos con sibilancias. la leucocitosis y linfocitosis lo más probable es que sean inespecíficas o fisiológicas. Los métodos de cribado para conocer los posibles alergenos implicados. En el hemograma. o la oscilometría de impulsos.1430 Aparato respiratorio de la bronquiolitis. y la eosinofilia se relaciona con alergia o parasitosis intestinal. útiles en los casos más leves o cuando haya mejorado la crisis. Puede realizarse por vía oral sin efectos secundarios si se dosifica correctamente. menos para influenza y adenovirus. acidosis o hiponatremia. Laboratorio. aunque existen discrepancias sobre su utilidad. Por lo general. administrando dexametasona o prednisolona por vía oral cada 12 horas durante 3 días. No existe indicación en el paciente afecto de sibilancias de la técnica de “deflación forzada”. suele estar reservado a la investigación o a procesos graves con mala evolución. El déficit selectivo de IgA es frecuente incluso en el asma (1/200 pacientes). Más fácil es la detección de infección viral en el moco nasal. ante todo. la realidad es que existen pocos recursos útiles y que la primera consideración es no caer en un exceso de medicación. etc. Para terbutalina y salbutamol hay preparados por vía oral. el lactante con algún episodio de sibilancias sin gravedad no necesita una radiografía. de manera indirecta. La confirmación durante una crisis grave de la posible hipoxemia. un enfisema lobar o una cardiopatía congénita. prueba tuberculínica ante la posibilidad de tuberculosis. el diagnóstico por imagen puede requerir una TC con signos propios de bronconeumopatías específicas. Aunque teóricamente podría contemplarse terapéutica sintomática. practicada a partir de los 6 años de edad. En crisis sucesivas la familia tendrá a mano el broncodilatador. ante el riesgo de que intervenga un microorganismo sensible. Ya en el lactante con sibilancias tiene interés la valoración de la IgE sérica total. precipitinas. En casos más graves o reincidentes. además del VRS. en la que se produce una presión negativa. salbutamol o el bromuro de ipratropio. Tienen en principio pocas indicaciones. Si se puede hacer un estudio citológico. debe efectuarse un test del sudor para descartar FQ. Se ha propuesto la troponina I como indicador de gravedad en el primer episodio recidivante (S. Otras pruebas diagnósticas. aunque a veces puede ser suficiente una o dos dosis. . son otras técnicas aptas para estas edades. Cuando el niño empieza a colaborar y la evolución preocupe por su larga persistencia es conveniente la determinación del flujo espiratorio máximo (PEF) y el flujo espiratorio en el primer segundo (FEV1) (véase cap. favoreciendo las infecciones respiratorias de repetición. durante no más de tres días. patogénica o etiológica. sometidos a sedación. El dato más interesante obtenido así es el flujo máximo de capacidad residual funcional (Vmax FRC). La vía más eficaz es la inhalatoria. broncoscopia. Para la detección de la hiperreactividad bronquial. propio de los pacientes que evolucionan hacia asma mientras que. por lo que no están indicados en el tratamiento de la crisis (Bisgaard). En caso de infecciones más graves en otras localizaciones. como se ha dicho. El resultado positivo apoya la existencia de hipersensibilidad inmune y el comienzo probable del asma bronquial infantil. que ocasiona una rápida y completa oclusión de las vías aéreas. es decir. está en límites normales. como pueden ser la pHmetría esofágica si se sospecha reflujo gastroesofágico. queda reducida por ahora a la ribavirina. No existen trabajos que demuestren de forma evidente la eficacia de los corticoides inhalados en el tratamiento de la crisis aguda. La linfopenia puede poner en aviso sobre una inmunodeficiencia. Esta maniobra de espiración forzada sólo parcial se puede practicar en menores de 3 años.) en el LBA. Los resultados son claros para VRS. es posible que exista un proceso inflamatorio en las vías respiratorias distales. la más fácil inmunofluorescencia. que dio mejor resultado. la prueba más difundida sigue siendo la inhalación de metacolina. Suele tratarse de lactantes afectos de bronquiolitis. empezando por la mayor resistencia al flujo aéreo en las vías respiratorias bajas. El estudio de la inflamación por medio del producto obtenido por el lavado broncoalveolar (LBA). eosinófilos. La alta prevalencia de las sibilancias y el riesgo de evolucionar hacia el asma bronquial han estimulado la puesta a punto de métodos de exploración funcional apropiados para lactantes y párvulos no colaboradores. coincidiendo con el final de la inspiración. 16. que en todo caso a lo sumo mostraría insuflación pulmonar (hiperclaridad). está indicada la corticoterapia. habrá que realizar un estudio de la inmunidad más completo. Antiinflamatorios. por atrapamiento aéreo. si bien una linfocitosis acentuada sería indicio de infección pertúsica. según es sabido. Su empleo ambulatorio parece que ha disminuido los ingresos hospitalarios del lactante con sibilancias. como Chlamydia o Mycoplasma o para cubrir una posible sobreinfección bacteriana. seguida de claritromicina y amoxicilina-clavulánico. leucotrienos. etc. de forma rápida.

Low IFN-γ production in the first year of life as a predictor of wheese during childhood. 178: 476-82. Am J Resp Crit Care Med 2005. PREVENCIÓN. J Allergy Clin Immunol 2004. Baraldo S et al. con la presencia del pediatra y sus instrucciones. Sibilancias en el lactante. Tratamiento no farmacológico. . Friedrichs F. Sibilancias en el lactante. El ibuprofeno añadiría su potencial acción antiinflamatoria. 64: 447-51. 2008. Barbato A. . 1307-11 (con más citas bibliográficas de años previos). p. J Allergy Clin Immunol 2008. Am J Respir Crit Care Med 2008. En todo caso es preciso individualizar el protocolo diagnóstico y el plan preventivo o terapéutico en cada caso. Cuando el diagnóstico de asma esté confirmado y bien identificados los alergenos responsables. Muñoz-López F. Madrid: Ergon. Sibilancias recurrentes en menores de tres años: evidencias y oportunidades. 9ª ed. N Engl J Med 2006. 106: 302-9.Chauliac ES. Sardón Prado O. el remodelado bronquial y la hiperreactividad. En el grupo de los mucolíticos destacan acetilcisteína. • Prevención de las infecciones víricas. el antitérmico más utilizado en estos pacientes es el paracetamol. carbocisteína y ambroxol. Halonen M et al. eliminando zonas húmedas (hongos). evitando el contacto con otros niños y adultos con infecciones respiratorias en los casos habituales. Immunotherapy: when to initiate treatment in children.Guilbert TW. Viral infections in relation to age. Intermittent inhaled corticosteroids in infants with episodic wheezing. Paediatric allergy diagnosis in primary care is improved by in vitro allergen-specific IgE testing. En primer lugar. García L et al. un reciente estudio (Guilbert) ha demostrado que la administración durante un periodo de dos años no reduce el riesgo de asma en los niños predispuestos a ello. en forma de granulado). 18: 175-82. Morgan WJ. aunque debe iniciarse siempre por una dosis muy inferior.Bisgaard H. En el caso de considerarlos necesarios por crisis repetidas. 5) tranquilizar a la familia y al paciente. 28: 698-705. Características epidemiológicas del lactante con primer episodio sibilante. 3) ambiente fresco y húmedo mediante un humidificador. . a partir de los 6 meses. Nonatopic children with multitrigger wheezing have airway pathology comparable to atopic asthma. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . posiblemente por vasoconstricción en la mucosa respiratoria (efecto más evidente en el caso de laringitis). La bromhexina es un fluidificante y expectorante que se puede administrar al lactante en la fase de regresión de la sibilancia.Pérez-Yarza E. Pediatr Allergy Immunol 2008. 354: 1985-97. Diefenbacher C. recurriendo a la sonda nasogástrica en casos graves. En: Cruz M. Barrero PR et al. Exhaled nitric oxide distinguishes between subgroups of preschool children with respiratory symptoms. 121: 705-9. De los antitusivos se puede considerar el dextrometorfano (1 mg/kg/día) en casos de tos rebelde que dificulte el sueño o la alimentación (tos emetizante). Dado que los efectos adversos son escasos. Las normas se pueden deducir de los factores etiopatogénicos. En: Cruz M et al. que produce indudable sensación de confort en el niño. p. formoterol) no están indicados en los menores de 5 años. Los antihistamínicos deben manejarse con precaución. Hermansen MN. 2) fisioterapia respiratoria mediante cambio frecuente de la posición del niño. Silverman M. atopy and season of admission among children hospitalised for wheezing. . Zeiger RS et al. N Engl J Med 2006. . . . Venialgo CM.Sibilancias en la edad preescolar 1431 Medicación complementaria y post-crisis. Muñoz-López F. . . posible masaje toracoabdominal y posición de semisentado de unos 30 grados. entro otras medidas. . 2ª ed. Madrid: Ergon. antioxidantes (vitaminas E y C) sin olvidar el hierro. favoreciendo la sobreinfección bacteriana. eccema u otros procesos alérgicos en el mismo niño) tratará de prevenirse la progresión. Málaga S et al. la inmunoterapia puede ya iniciarse en estas edades (Finegold). evitando exceso de adornos. J Allergy Clin Immunol 2007. ya que los efectos sobre el crecimiento y el eje HHS son posibles.Cruz-Hernández M. las dosis de budesonida o fluticasona no deben sobrepasar los 400 μg/día y los 200 μg/día. con antileucotrienos (montelukast: 4 mg/día.Heymann PW. Manual de Pediatría. Montelukast reduces asthma exacerbations in 2 to 5 year old children with intermittent asthma. The therapy of pre-school wheeze: appropriate and fair? Pediat Pulmonol 2006. sin olvidar que el aire fresco alivia también. Allergy Asthma Proc 2007. TRATAMIENTO INTERCRISIS En la mayoría de los niños la reincidencia de estos procesos cede a los 3 ó 5 años sin secuelas y sin necesidad de un plan preventivo estricto. An Pediatr (Barc) 2008. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. pescado). extremando la limpieza del domicilio. una eventual dieta propia de un reflujo gastroesofágico. Korta Murua J. pero no siempre se tiene la certeza de esta buena evolución y del posible riesgo de asma. . . Mayo. mientras en los lactantes con riesgo de bronquiolitis grave está indicada la inmunoglobulina específica anti-VRS o el anticuerpo monoclonal (palivizumab).Muñoz López F. 120: 835-41. respectivamente.Bisgaard H. insistiendo en la eliminación de humos (tabaquismo materno) y otros contaminantes y asistencia tardía a la guardería o parvulario.Moeller A. La cetirizina interesaría tal vez como medicación preventiva en niños con terreno alérgico (eccema atópico).Maffey AF. percusiones suaves (clapping) o vibraciones. ya que los de primera generación pueden afectar al sensorio y producir sequedad de mucosas. o fórmula hipoalergénica. Rev Esp Pediatr 2008.Finegold I. exentos de efectos adversos destacados. Por orden de importancia se pueden considerar las siguientes medidas terapéuticas: 1) suficiente ingestión de líquidos para mantener una buena hidratación. . • • • dad de prevenir la aparición de síntomas y la progresión del proceso.Cruz-Hernández M. Fernández JM. 707-10. 171: 315-22. Guerra S. Arch Argent Pediatr 2008. retraso de la alimentación complementaria (leche de vaca. Nilsson M. aunque siempre se utilizarán con precaución ya que la inhibición del reflejo tusígeno podría retener secreciones. En síntesis se pueden tomar en consideración: • Alimentación correcta defendiendo en lo posible la lactancia materna. 114: 239-47.Stern DA.Turato G. Se recomienda la prevención a partir de la tercera crisis.Fernández EM. evitando el humo del tabaco pero también otros humos y cualquier irritante. Tratado de Pediatría.Niggemann B. Los beta-miméticos de larga duración (salmeterol. pueden utilizarse recordando el importante efecto placebo. . reducción de alergenos ambientales habituales. Zwahlen M et al. Murphy DD et al. huevo. 354: 1998-2005. juguetes u otros elementos que acumulen polvo en el dormitorio. Si hay fiebre. Zielen S. a fin de evitar la persistencia de la inflamación alérgica. • Cuando la probabilidad de que se esté ante el inicio de asma alérgica (antecedentes familiares. Lehmann A et al. Aunque no es raro que se empleen corticoides inhalados con la finali- . Eosinophilic bronchitis in a 9-year-old child. Rev Port Imunoalergologia 2010. . Carper HT. prolongadas o graves. 2010. Long-term inhaled corticosteroids in preschool children at high risk for asthma. 69: 369-82. 2006. si bien se ha señalado algún reparo cuando se sospecha predisposición alérgica. Nuevos virus respiratorios en niños de 2 meses a 3 años con sibilancias recurrentes. 41: 829-38. Barcelona: Ed. Son numerosas las posibilidades pero dudosos los resultados. • Cuidados ambientales.Muñoz López F. Loland L et al. 4) higiene ambiental. 19: 325-31.

que en este caso se comportan como alergenos (pólenes. La predisposición alérgica o atópica es un defecto poligénico en el que intervienen genes de diversos cromosomas entre los que destacan el 5q31q33 (producción de IL-4 e influencia en la reactividad bronquial). representadas por los basófilos circulantes y por los mastocitos. normalmente bien tolerados por niños no atópicos.4%. de una serie de sustancias. con un aumento creciente. La IgE tiene unas funciones fisiológicas no totalmente conocidas. que equivale a lo que con anterioridad se llamaba asma extrínseca. En la actualidad. en un principio. de la membrana celular.2% en las niñas.23. LTE4 y LTD4 (antes conocidos como sustancias de reacción lenta: SRL-A). Su producción está regulada por mecanismos más complejos que los de las demás inmunoglobulinas. Unas son preformadas. el 17q21. En la actualidad se especula si un reducido número o función de estos linfocitos puede ser responsable de la condición atópica y la consiguiente aparición de la patología alérgica.2 niños asmáticos muertos por 100. aunque en los últimos años se observa un aumento de la incidencia del asma al menos en los países desarrollados. TGF-β). donde ejer- DEFINICIÓN El asma bronquial se manifiesta por crisis de disnea de diversa intensidad.7% en los varones y del 5. no siendo atópicos. M. en el estudio ISAAC (fase III).1). otras proceden del metabolismo del ácido araquidónico.13. véase cap. por parte de los mastocitos. domina el concepto del asma como enfermedad inflamatoria de las vías aéreas. principalmente los cisteinil-leucotrienos LTC4. La unión de una molécula de la proteína antigénica procedente del alergeno (polen. el CD4+CD25+ es crítico para el mantenimiento de la inmunotolerancia en una variedad de procesos patológicos. para lo que se propone la denominación de asma no alérgica en lugar de asma intrínseca. % 32 meses Edad comienzo 1ª crisis Edad paciente 1ª visita 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Figura 16. permiten afirmar que no se trata del “asma en el niño”. valorada por las ausencias escolares. el 63% son varones. que se conocen como mediadores de la reacción alérgica. que se encuentran abundantemente en diversos órganos (piel. etc. como la histamina y la triptasa. como se la conocía. pareció el más implicado. mientras que la IL-5 se comporta como quimiotáctica para los eosinófilos. reduciendo la producción de IgE. que se manifiesta por el aumento de la inmunoglobulina E (IgE) sérica. se ha constatado un aumento de la prevalencia entre los años 1994 y 2003 en los niños de 6-7 años. se puede encontrar la predisposición atópica. Hacia la pubertad desaparece esa diferencia. en parte debida a la acción de irritantes exógenos. muchos lactantes padecen crisis de disnea o respiración silbante (bronquitis disneizante o sibilancias. Son raros los casos de muerte por asma en niños menores de 15 años. facilitando la reacción inmunológica causada por alergenos y. Cruz-Hernández PATOGENIA En el establecimiento del asma intervienen. del 7 al 10. que se comporta como un anticuerpo específico (reagina) frente a alergenos que penetran por vía respiratoria. junto a ella. es elevada: en los niños con asma grave suponen faltas de 40 días por curso. por un lado. mucosa digestiva) y en el músculo liso bronquial de los asmáticos. pero también por los mismos alergenos. en respuesta. 16. invirtiéndose en el adulto. Sección de Alergia). que produce interleucinas 4 y 5 (IL-4) (IL-5).13. Pero hay otros pacientes que. Factores predisponentes Genética. La IgE se acopla por receptores específicos a las células cebadas.13 Asma bronquial infantil F. especialmente antiinflamatorios. En cuanto a la morbilidad. que actúa frente a agentes infecciosos. ácaro. el 12q14-q24. 16. siendo más dudosa la participación del par 13q que. los alergenos como más característicos. a la infección o al ejercicio. terapéuticos y pronósticos. el 6p21. el asma se presenta con ciertas características diferenciales. El mecanismo patogénico estriba en la existencia de una mayor facilidad para la constricción del músculo liso bronquial (broncolabilidad o hiperreactividad bronquial) congénita o que tiene lugar o aumenta como consecuencia de la reacción inflamatoria que afecta a la mucosa del árbol respiratorio. aunque algunos autores señalan una tendencia a aumentar (hasta 0. La Academia Europea de Alergología (EAACI) la ha denominado asma alérgica o asma mediada por IgE. por la acción de irritantes exógenos o de los propios alergenos. prostaglandinas. Atopia. En la edad infantil. La sobreproducción de IgE tiene lugar como respuesta a estímulos antigénicos de elementos ambientales. Su origen. y la Th2.1. factores predisponentes endógenos que determinan la personalidad alérgica o asmática y. En España. en la mayoría de los casos en la infancia (75-80%).3 al 8. no en cuanto a padecer asma.1432 Aparato respiratorio 16. Entre los mediadores existen diversos quimiotácticos que atraen a los eosinófilos a la mucosa bronquial.000 habitantes). apoyando el papel de la herencia. sino del “asma infantil”. sobre un 37% en niñas. En 1994 se constató en España una incidencia del 6. con la particularidad de ser reversibles y recidivantes. Por el contrario. lo que hace que la reacción bronquial sea más acusada. sino como predisposición alérgica. pero también desencadenantes inespecíficos (ambientales. ante todo. aunque es indudable su intervención en la defensa antiparasitaria. fuertemente asociado con el inicio del asma en el niño. etiopatogénicos. los causantes directos de las crisis. hongos. por otra parte. Entre el primero y segundo años. De los distintos tipos de Treg identificados hasta ahora. pero también por la ingesta de aspirina y otros medicamentos. diagnósticos. pero la broncolabilidad es fundamental en la patogenia. productora de interferón gamma (IFNγ). bronquios. Muñoz-López. en la mayoría de los casos. lo mismo que la gravedad de la enfermedad y la necesidad de hospitalización. . La edad de comienzo en la mayoría de los casos es entre el segundo y cuarto años (Fig. La mayoría de las estadísticas señalan en los países occidentales una incidencia de asma bronquial en la edad pediátrica entre el 5.6% de todos los niños y adolescentes. En los linfocitos T cooperadores (Th) se distingue la subclase Th1. la inflamación. tromboxanos. igualmente presentan crisis de disnea de parecidas características. etc. Recientemente se ha comprobado la fundamental intervención de los linfocitos T reguladores (Treg).12). ácaros). está relacionado con la predisposición atópica. En la base etiológica. pero no se ha demostrado incremento en los niños entre 12-13 años. ejercicio).) sobre dos moléculas de IgE da lugar a la liberación. el IFNγ suprime la acción de los linfocitos Th2. De ahí que la producción de esta inmunoglobulina dependa del equilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. Se trata de un subtipo de linfocitos CD4 con función inmunosupresora y un específico perfil de citocinas (IL-10.1-p23 y otros. Algunos rasgos peculiares. En la edad escolar hay un evidente predominio del asma en los varones: entre nosotros. clínicos. con diferencias entre las distintas zonas geográficas. En el 70% de los casos existen antecedentes de familiares afectos de diversas enfermedades alérgicas. aunque la valoración de la persistencia no siempre es fácil. Distribución según edad de comienzo de la primera crisis y de la primera visita (AEP. La IL-4 provoca la producción de IgE por los linfocitos B específicos. El asma del adulto tiene a menudo su origen en la infancia.4 y 7.

Al fallar la transmisión del estímulo. De este modo reciben estímulos que. El incremento de la prevalencia del asma en los últimos años se ha relacionado con la disminución de las enfermedades infecciosas gracias a las vacunaciones masivas en los países desarrollados (hipótesis higiénica) al disminuir la actividad de los linfocitos Th1 (acción antiinfecciosa) e incrementarse la de los Th2. Clima y estación. La inflamación contribuye a la hiperreactividad bronquial secundaria: los distintos agentes quimiotácticos que se liberan en la reacción alérgica (eosinófilos. la edad y la personalidad del niño. incluso. ambos hechos se han relacionado con la mejoría del nivel socioeconómico. En el asmático existe un predominio de la actividad colinérgica (hiperreactividad bronquial). linfocitos y numerosos mastocitos degranulados. los temores familiares. insociales. La vía nerviosa simpática tiene una estructura distinta a la parasimpática. pero es dudoso que se encuentren en contacto con el músculo liso. proteína catiónica). pero menos las infecciones bacterianas. En el asma el epitelio es más frágil por la disrupción de esas uniones intercelulares. en los familiares más próximos. favorecen la broncoconstricción. con la pérdida fácil de células columnares. El músculo liso bronquial posee receptores para los diversos mediadores citados. desde el bulbo a formaciones ganglionares situadas en la pared bronquial. se hacen reprimidos. pero es causa de tos intensa. Psiquismo. habiéndose detectado IgE específica frente al mismo. La inflamación del epitelio bronquial es fundamental en la patogénesis del asma. Se han conocido diversas mutaciones en los codones del gen 5q31-q33. Inflamación. posiblemente por alteración de los receptores β2-adrenérgicos condicionada por la citadas mutaciones.. facilitando o agravando el asma. desde estos ganglios parten finas fibras que se ramifican por todo el músculo liso. predisposición fundamental en la patogenia del asma en la primera infancia. puede aumentar la broncoconstricción. que lesionan las células del epitelio y así contribuyen a la agravación de la crisis asmática en su fase tardía. La adrenalina actúa simultáneamente sobre receptores alfa y beta. mediante diversas enzimas proteolíticas (proteína mayor básica. Farmacoterapia. Si bien hace años. El sistema simpático y el mediador adrenérgico son broncodilatadores. y el consiguiente broncoespasmo o el estímulo inmunológico (elevación de IgE) (véase cap. y el déficit selectivo de IgA. incluyendo la filagrina y las proteínas S100. cuando se disponía de menos recursos terapéuticos. introvertidos. por un mecanismo reflejo. sobre todo en lactantes y párvulos. Ciertamente. en la actualidad. y cuando la enfermedad evoluciona mal (la conducta psicológica tiene cierto valor pronóstico). están implicadas en la integridad epitelial. naturalmente van a influir en esa calidad de vida. Parece demostrado que el abuso de antibióticos favorece la aparición de asma y posiblemente ocurre lo mismo con el paracetamol (Marra et al). Este defecto congénito de los β2-receptores es el sustrato de la hiperreactividad bronquial primaria que. la acetilcolina. donde hay receptores específicos. 16. Más fácil es el método del esputo inducido. Un número de genes codificados en el cromosoma 1q. en el asma la permeabilidad está afectada en gran manera. Excepto en el asma leve. alborotadores. con síntomas de ansiedad y angustia. en las biopsias se encuentran áreas con metaplasia y lesión. en el estado anímico del niño e. a lo que además pueden contribuir otras alteraciones en el metabolismo lipídico y hormonal (leptina. largas. cuyas enzimas proteolíticas contribuyen a la alteración del epitelio. DESENCADENANTES INESPECÍFICOS Infección. de ahí que su curación repercuta favorablemente en los síntomas del asmático. engrosamiento de la lámina basal epitelial. 27: Gln→Glu. Los estímulos colinérgicos se reciben a nivel del propio árbol traqueobronquial. En cierto modo ese incremento de la prevalencia es paralelo al aumento de la obesidad. estafilococo. de ahí que muchos clínicos encuentren más bien rasgos de alteración psicológica secundaria a la enfermedad. neutrófilos y plaquetas) hace que esas células ejerzan su actividad. la incidencia y gravedad de las crisis o la frecuencia de síntomas leves o las alteraciones del sueño. crónica o de larga duración. Factores asociados Obesidad. por vías eferentes. más común en los pacientes asmáticos (1/200 frente al 1/700 de la población general). con destrucción del epitelio bronquial. En el músculo liso bronquial están los citados receptores β-adrenérgicos denominados β2 en contraposición a los β1. En el niño normal el estímulo de los β2-receptores (cuyo sustrato celular es la adenilciclasa: primer mensajero) da lugar al aumento de AMP-cíclico intracelular (segundo mensajero) manteniendo un aceptable grado de dilatación bronquial. La unión hermética (tight junction) intercelular hace casi impermeable al epitelio. cuyo estímulo en el árbol bronquial da lugar a broncoconstricción. inseguros. lo que favorece su irritación. Se encuentran acúmulos de eosinófilos (inflamación eosinofílica). sobre todo por vía hemática. debido a diversos factores patogénicos: lesión del epitelio respiratorio y la inflamación. tanto en niños como en adultos. puede ser familiar. además de otros específicos sobre los que actúan los mediadores colinérgicos (broncoconstrictores) y adrenérgicos: β2 (broncodilatador) y α (constrictor). los niños suelen ser más bien agresivos. 164: Thr→Ile). que tiene actividad broncoconstrictora. Por todo esto. haciéndose progresivamente más evidente: en las fases iniciales.Asma bronquial infantil 1433 cen una acción nociva. de acción cardiotrópica. aunque no den lugar a reaginas específicas frente a ellos. en las . En ambos sistemas orgánicos hay también receptores α-adrenérgicos. así como macrófagos. El lavado broncoalveolar ha servido para mejorar los conocimientos sobre la reacción inflamatoria de la mucosa en asmáticos. mantenimiento o desencadenante de crisis en estos pacientes. con especial atención actual a Chlamydia pneumoniae. Últimamente se ha observado un aumento de niños asmáticos obesos. Es discutido el papel de la infección en el origen. La sinusitis maxilar bacteriana (estreptococo tipo A. también contribuye a ello a cualquier edad. que dejan al descubierto terminaciones vagales. El asma infantil tiene más incidencia en las regiones de clima húmedo y. La actividad broncodilatadora adrenérgica es menos acusada. angiogénesis y deposición y composición alterada de las proteínas y proteoglicanos de la matriz extracelular. Los estímulos sobre los receptores β2 dan lugar a broncodilatación. La adrenalina llega. Las repercusiones en la escolaridad. relación con los compañeros. en definitiva. que intervienen en la producción de los receptores β2adrenérgicos (16: Arg→Gly. el mejor y más fácil control del proceso ha conseguido mejorar el estado psíquico del paciente y su entorno. aumento de miofibroblastos. tanto de la piel como de las vías aéreas. en diverso grado. en igualdad de condiciones de humedad. mediante inhalación de solución salina hipertónica. El tono del músculo liso se mantiene sobre todo por la acción del vago y su mediador químico. sobre todo por virus. hipertrofia e hiperplasia del músculo liso (como en la remodelación). adiponectina) o la dislipemia. padres y hermanos. La obesidad puede ocasionar la reducción del volumen pulmonar que da lugar a un estrechamiento de las vías aéreas.12). las fibras preganglionares son cortas y las postganglionares. Branhamella catarrhalis y Klebsiella pneumoniae) no participa directamente en la etiopatogenia del asma. que parecen responsables de la hiperreactividad primaria. en los casos graves. Broncolabilidad. a nivel intracelular se produce el desequilibrio AMP-c con su antagónico el GMP-c con el consiguiente predominio broncoconstrictor. Otros virus causantes de cuadros de bronquiolitis pueden comportarse de manera similar. hiperplasia de las glándulas mucosas. neutrófilos. no era infrecuente la repercusión de la enfermedad. En el lactante la inmadurez inmunitaria favorece las infecciones. que a veces requieren visitas a urgencias u hospitalizaciones. etc. participación en juegos. que permite realizar estudios similares en niños. lo que deja desprotegidas las terminaciones nerviosas vagales. que con la sola respuesta inmune (Holgate). Esto hace pensar que el origen del asma esté más relacionado con el epitelio y los elementos que lo integran. El asma se inicia en el lactante a veces tras sufrir una infección por el virus respiratorio sincitial. que se transmiten a través de fibras aferentes hasta el bulbo y. habiéndose demostrado su contacto con los capilares bronquiales. dando lugar a determinados reflejos. El papel de los virus parece destacado. de predominio nocturno que. después de su producción en la médula suprarrenal. van a condicionar la calidad de vida del niño y de su familia.

No es raro que sean las proteínas de la leche de vaca las que primero sensibilicen al lactante. saliva) animales. E y P-selectinas) y superfamilia de las inmunoglobulinas (ICAM-1. sprint) y su mecanismo difiere del asma atópica. motivando alveolitis extrínseca mediada por IgG. salsola) o árboles (olmo. Aspergillus. es decir. asimismo. triptasa). cadherinas (N. con especial predominio en el centro de la Península Ibérica. por estímulo de receptores vagales en el tercio inferior del esófago y. sobre todo cuando está disminuida la capacidad respiratoria evidenciada por la espirometría. Los hongos (mohos) son importantes en zonas húmedas. primero eosinofílica (con sus enzimas proteolíticas) y luego mixta (neutrófilos. en los países escandinavos. ALERGENOS Como factores causales específicos intervienen una serie de elementos. pero hay que tener presente que los cojines y colchones de plumas suelen estar parasitados por ácaros y que las deyecciones de los pájaros son muy sensibilizantes. que mantienen el broncoespasmo. De estos animales también otros productos pueden sensibilizar. Alergenos por ingestión. Contaminantes ambientales. hongos. como consecuencia de elementos quimiotácticos procedentes de la misma línea metabólica. etc. tanto de cultivo (trigo. G. Penicillium y Mucor. Dado que para que tenga lugar una sensibilización. mala ventilación. Otro ácaro componente habitual del polvo es el Dermatophagoides farinae. Sobreesfuerzo físico. por lo común. sobre todo. requiriéndose varias temporadas para la sensibilización. 15. siendo más raro el Acarus siro y otros ácaros de los cereales y harinas en depósito (Glyciphagus domesticus. alfombras. procedente del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. La acción de estas sustancias está acelerada por las quimiocinas (IL-8. las responsables de muchos casos de asma bronquial en primavera-verano. la polinosis está dominada por la ambrosía (ragweed) y. por aspiración de contenido gástrico. No hay que olvidar la evidente acción nociva del humo del tabaco. más tarde. otros son específicos o sustancias que se comportan como alergenos. los factores exógenos desencadenan la crisis. como la saliva o la orina. las frecuentes zonas con ate- . asociándose en los mismos pacientes rinitis/sinusitis y pólipo nasal (tríada AAS). la ingurgitación sanguínea y demás alteraciones que caracterizan la reacción inflamatoria. Al desplazamiento de las células. plaquetas). algunos medicamentos broncodilatadores (β-miméticos y teofilina) relajan el esfínter esofágico y favorecen el reflujo. la tumefacción de la mucosa. Su papel es evidente sobre todo en las grandes poblaciones industriales.11). Alergenos por inhalación. bien toleradas por quienes no tienen la predisposición atópica. en medio rural y en climas muy cálidos. los alergenos. pero lo más destacado es la presencia de proteínas procedentes de los ácaros. almohadas. provocando. ANATOMÍA PATOLÓGICA El estudio anatomopatológico comprueba la oclusión bronquial por una inflamación con abundanes eosinófilos. son Resumen patogénico El asma es un síndrome multifactorial: por una parte. son factores favorecedores los cambios bruscos de temperatura. Actúa por un mecanismo reflejo. sobre todo en primavera y otoño. véase el capítulo 16. desencadenando la reacción antígeno-anticuerpo en el órgano de choque. continuado (carrera. predominando la Alternaria. trabajos con pieles. platanero). ballico. Los niños con asma atópica también pueden tener episodios de disnea por ejercicio. base patogénica esencial en el asma bronquial. T y E-cadherinas). como ácaros. agrupadas como integrinas (VLA. pero también actúa en igual sentido la vivienda con polvo. dado que la polinización de una determinada planta tiene lugar. LFA-1). de ahí que haya bajado su incidencia al no ser la teofilina medicamento de elección actualmente (véase cap. parásito habitual de las viviendas. solamente la leche parece dar lugar a la sensibilización traqueobronquial. desde el torrente sanguíneo a la mucosa bronquial. El polvo de casa está compuesto por múltiples elementos. intervienen de forma desfavorable.. De todas formas. tapicerías). es la única forma de manifestarse el proceso asmático (asma por ejercicio). en las próximas al mar. procedentes del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. durante un breve periodo de tiempo cada año. Con menos frecuencia se encuentra sensibilización a plumas de aves. Existen. caballo o conejo. El polen que más interesa es el de las gramíneas en sus múltiples especies. la hipersecreción de moco. es necesario que haya un contacto frecuente con el mismo. epitelios y otros productos (orina. espiguillas. selectinas (L. RANTES). residuos textiles. que son sustancias o elementos habituales en nuestro entorno. colchones. ocasionándose la obstrucción bronquial por un aumento de osmolaridad por la deshidratación de las mucosas que da lugar a la liberación de mediadores y broncoconstricción. etc. hay un proceso de remodelación que condiciona la mala evolución y. Además del frío. desencadenándose las crisis tras cada la ingesta de leche. Los productos procedentes de animales domésticos comprenden epitelios de mamíferos: gato. avena) como silvestres (cola de zorro. en una primera fase (histamina. FACTORES ETIOLÓGICOS. pólenes. Cladosporium. Entre los medicamentos. Son sustancias pulverulentas que están en suspensión en el aire y penetran en el árbol respiratorio con los movimientos de inspiración.1434 Aparato respiratorio regiones más frías y. Reflujo gastroesofágico. Menos frecuente es la sensibilización a polen de arbustos (artemisa. moquetas y libros. causa crisis de disnea. restos de insectos. humedad ambiente y dirección e intensidad del viento. o el de parietaria en el área mediterránea. fresno.18. Aunque poco frecuente. VCAM-1). por el abedul. en niños el asma por AAS es muy poco frecuente. sobre todo. de ellos.UU. el epitelio de animales y los hongos. ya que se alimenta de diversos productos biológicos. debe pensarse en la alergia a la leche ante un cuadro de asma de etiología desconocida. Como consecuencia de la repetición y de la gravedad de las crisis con la consiguiente inflamación de las vías aéreas. Hay otros pólenes de especial importancia geográfica. contribuye una serie de moléculas de adhesión. Blomia) a tener en cuenta en pacientes que habitan en casas con humedad. como son las descamaciones humanas. De los alimentos. unos son inespecíficos. aparte la difusión con el aire a distancia de sus posibles agentes infecciosos. al tener la polinización de abril a agosto. otros antiinflamatorios no esteroideos). Por otra. La alergia a la leche se manifiesta también en el aparato respiratorio como “síndrome de Heiner” debido a la sensibilización directa del árbol respiratorio tras la aspiración de la leche. la irreversibilidad de la capacidad respiratoria disminuida. especialmente el Dermatophagoides pteronyssinus. constituido por las partes inferiores del sistema bronquial. actúa la predisposición condicionada por diversos factores genéticos. como el del olivo en Andalucía.) que. Animales domésticos no siempre valorados son los ratones. el espasmo de las musculaturas bronquial y bronquiolar. destructor. luego serán los ácaros. tiene lugar la infiltración celular. con aumento del nivel de leucotrienos). Existe un asma inducida por ejercicio que. puede señalarse una cierta cronología en el establecimiento de dicha sensibilidad. Requiere ejercicio intenso. en ocasiones. Aparte del reflujo frecuente en el lactante. por un mecanismo diferente (bloqueo del metabolismo de la ciclooxigenasa. Allí motivan la liberación de los mediadores bioquímicos. rara vez. el ácido acetilsalicílico (más excepcionalmente. finalmente. Para otros cuadros más atípicos de “hemosiderosis pulmonar”. actuando sobre los receptores traqueobronquiales (colinérgicos). a través de mecanismos inespecíficos. plantago. crisis de asma predominantes en primavera. originando crisis de asma. La enfermedad suele experimentar cambios desfavorables en el paso de una estación a otra. al motivar en el árbol respiratorio estados de edema bronquial o reactivando procesos infecciosos de vías respiratorias altas. peluquerías. abundando más en dormitorios. en una segunda fase intervienen los leucotrienos. los pólenes. la producción de reagina específica frente al alergeno. perro. ratas y cucarachas. En especial las modificaciones bruscas de presión atmosférica. en el otoño. ciertas industrias o profesiones caseras (máquinas de tricotar. P. como las relacionadas con ácaros y hongos. como en el asma por polen y otras. En EE. Tyrophagus putrecentiae.

continuada y penosa. El estado anterior suele durar unas horas. fallo respiratorio con acidosis. La percusión del tórax aprecia la hipersonoridad generalizada propia de los estados de atrapamiento aéreo y enfisema. taquicardia sinusal. pero lo más frecuente es que. la primera crisis de asma semeja un cuadro de bronquiolitis. No es rara la aparición de atelectasias laminares o segmentarias. tiene lugar la primera crisis de disnea. Se comprueba la insuflación del tórax. en un momento determinado. solamente hay síntomas nasales paroxísticos (hidrorrea. el enfisema con alvéolos distendidos y septos rotos. junto con sibilancias espiratorias. el descenso de las bases y la disminución o abolición de la matidez cardiaca. de la hipertrofia de las glándulas mucosas y del aumento del número de células caliciformes que sustituyen. sobre todo.2. hepatomegalia dolorosa. salvo que esas crisis se repitan varias veces. está caracterizada por un esputo mucoso y pequeño. el aumento del número de las glándulas mucíparas. sobre todo. Intensa insuflación pulmonar. Síntomas paroxísticos Crisis asmática. de forma que en un principio. cuya ausencia no debe ser obstáculo para el diagnóstico precoz. aunque inapetente. como es aquella en la cual se favorece la relajación de los músculos abdominales y la inmovilización de la cintura escapular y parte superior del tórax. Es frecuente ver el resalte de las arterias pulmonares. En el periodo de estado. En el caso del “asma seca”. cansado y. La imagen hiliar suele estar muy reforzada por el engrosamiento bronquial y la infiltración peribronquial. La expectoración.Asma bronquial infantil 1435 lectasias secundarias. ante todo. Es la forma más grave de la crisis de asma (“estado de mal asmático”). que ha ido agravándose en el curso de un par de días precedentes. depósitos hialinos en la membrana basal y la hipertrofia de las cavidades cardiacas derechas generalmente sólo en los casos de evolución prolongada. quedando a menudo en el niño durante algunos días un cuadro de estertores húmedos de gruesas y medianas burbujas. administradas con intervalos de media hora. Es frecuente que el comienzo del proceso asmático tenga lugar en los dos primeros años de la vida. la insuflación pulmonar se atenúa y la auscultación bronquial se hace menos espástica. a lo largo de varios meses. Al desaparecer la dificultad respiratoria y la angustia consiguiente. en ese momento se apreciará ante todo hiperclaridad pulmonar. parece haber un aumento de la incidencia y de la gravedad del proceso en pacientes corticodependientes o con abuso de broncodilatadores. la hipertrofia y engrosamiento de la musculatura bronquial. que más adelante se acompañan de tos y ruidos respiratorios. el murmullo vesicular propiamente dicho está disminuido o abolido y predominan los múltiples estertores secos. el cuadro clínico se establece de manera progresiva.13. con depresión del sensorio. ritmo de galope. que da rigidez al bronquio haciendo irreversible la obstrucción ocasionada inicialmente. aunque a veces puede ser más breve. persista un cuadro de “bronquitis” o fase húmeda con tos y auscultación residual de tipo bronquial. roncus y. no oponiendo fuerza elástica a la excesiva repleción aérea. quedando a menudo dormido. los característicos estertores musicales sibilantes. al acostarse. el niño al día siguiente puede encontrarse prácticamente bien. Figura 16. Crisis de asma. En la auscultación. a los signos anteriores se suman la agitación y angustia. manteniéndose por término medio con algunas alternativas durante unas 12 horas. . edema intercelular y pérdida de las uniones entre células. donde normalmente apenas se encuentran. con descamación. siempre prolongada. Al mismo tiempo. Si bien la etiología del estatus no está bien establecida. En las formas iniciales hay siempre una retención de aire alveolar por la dificultad de espiración. es frecuente que inicien las crisis de asma más tardíamente. En la fase de regresión la tos comienza a ser más blanda.2). sin la menor posibilidad de expectoración. estornudos). el paciente experimenta una clara mejoría. La agravación de todos los signos respiratorios es evidente. Se llega así a la fase de enfisema irreversible y destructivo con degeneración en panal y la destrucción más o menos extensa de los tabiques. La estructura del epitelio mucoso se encuentra alterada. Todo ello es el resultado. Ocasionalmente. La mayoría de las veces. en formas clínicas con frecuentes atelectasias e infección sobreañadida. por lo que es difícil el diagnóstico precoz. hipercrinia o producción excesiva de moco. los cambios de postura para buscar una actitud que facilite la respiración. pocas veces visible en el niño. al epitelio vibrátil. Status asmaticus. Si no se instituye un adecuado tratamiento de manera rápida. ingurgitación de las venas del cuello y sudoración profusa. disminución de la capacidad respiratoria con la posición horizontal y porque en ocasiones. con dolor abdominal. El predominio nocturno está condicionado por la inhibición del reflejo tusígeno por el sueño. proceso que ya puede encontrarse en niños con asma grave. además. aunque se trate de un niño mayor. sibilancias y los tirajes supraesternal y subcostal (disnea). pero desaparece en cuanto se elimina la estenosis bronquiolar. retención de secreciones mucosas. tiene lugar un proceso de fibrosis subepitelial o remodelación. manifestada a menudo en forma de llanto y voz corta. apareciendo estos elementos incluso en la mucosa bronquiolar. así como el estar precedida por rinitis o rinofaringitis catarral. que incluso son apreciados sin necesidad de fonendoscopio. como “perlado”. ESTUDIO CLÍNICO El asma infantil tiene algunos aspectos clínicos genuinos. auscultándose roncus y algunas sibilancias de timbre grave hasta que. el resalte de la musculatura auxiliar y. sensación de peso u opresión en el pecho. recordando que la crisis asmática típica es una manifestación más bien tardía. a veces. El diagnóstico se establece por la coincidencia de tres criterios: prolongación de la crisis más de 24 horas. 16. el cuadro puede finalizar fatalmente. respiración abdominal. superior a 65 mmHg) e hipoxia (menos de 70 mmHg) y resistencia a las medidas terapéuticas. Más adelante. Es frecuente el inicio nocturno. Si se hace un eventual y no obligado estudio radiológico (Fig. Es lo que caracteriza a la enfermedad. hipercapnia (PaCO2. el niño se pone en contacto con el alergeno existente en el dormitorio. sobre todo los ácaros. A menudo existe cianosis distal. edemas periféricos. progresivamente.13. ojeroso. Hay. Al mismo tiempo aparecen signos cardiovasculares: pulso paradójico. descenso “en tejado” de los diafragmas y posición horizontal de los arcos costales. formación de un moco adherente de viscosidad anormal o discrinia y dificultad para la excreción del moco o mucostasis. sibilancias en la espiración. durante varios días. Simultáneamente o con posterioridad a la reacción inflamatoria. Incluso en niños que durante años padecen rinitis alérgica. pudiendo llegar incluso al coma (coma cianótico). Para algunos clínicos el criterio diagnóstico se apoya en el fallo de dos o tres dosis de un potente broncodilatador. El inicio de la crisis asmática se caracteriza por una tos muy seca. En casos desfavorables la pared alveolar se distiende progresivamente hasta que llega a hacerse atónica. Hay dos grandes grupos de síntomas: los paroxísticos y los que aparecen en las fases de intervalo. dilatación de ventanas nasales. con manifestaciones que no siempre inducen al diagnóstico.

con respiración ruidosa. intermitente o persistente. dolor abdominal agudo o recidivante y tendencia a la diarrea. con acentuación del surco correspondiente a la implantación del diafragma (surco de Harrison. innecesarios al no haber broncoconstricción. el neumomediastino. la tos nocturna es síntoma de la sinusitis maxilar. El único síntoma que refieren los familiares es una tos muy seca. pudiendo transformarse en su evolución ulterior en bronquitis espástica o típicas crisis asmáticas. como en el raquitismo). de modo que en las formas graves hay una detención importante. frecuentes manifestaciones digestivas y abdominales. No obstante. pero sin llegar a ofrecer las características de la crisis o bronquitis asmática. casi siempre con acetonemia. más prolongado que la crisis de asma típica. que se manifiesta por un prurito intenso que motiva que el niño se frote la nariz (“saludo alérgico”) lo que origina un pliegue transversal de la punta de la misma. incluso un retraso en el desarrollo puberal. sin gran disminución del murmullo vesicular y escasa o nula disnea. deberían relacionarse con esa estacionalidad. Tos asmática. de presentación nocturna y con todo el cuadro clínico aparatoso de la estenosis laríngea. 16. tanto la enfermedad en sí. que se manifiesta por vómitos recurrentes. lóbulo medio o en otras localizaciones o totales) (Fig. si es intensa. el tratamiento es similar al del asma. por consiguiente. por no existir hiperreactividad bronquial. lo que requiere un preciso diagnóstico diferencial. con detención en las fases de agudización y recuperación ulterior. falta de estacionalidad para otros) de ahí que. Síndrome del lóbulo medio complicando el asma bronquial. pero no son raros síntomas de rinitis alérgica. influyendo. que dura varias horas y que aparece a menudo en algunas temporadas durante todas las noches. como el tratamiento cortisónico. En no pocas ocasiones. Ciertos rasgos nerviosos y neurovegetativos y psíquicos pueden encontrarse sobre todo en los casos graves. En los niños afectos de asma bronquial de larga duración. que siempre es conveniente investigar mediante Rx o TC. Manifestaciones extrarrespiratorias. aunque tan sólo sean auscultatorios. hecho que se expresa por la reducción del flujo medio espiratorio (FME25-75) en el trazado espirográfico (curva flujo-volumen). Es posible un cuadro de pseudobronquiectasias. predominando la auscultación de roncus y sibilancias. pueden ser las primeras manifestaciones del asma infantil. Salvo los broncodilatadores. de predominio nocturno.3. en la que el proceso alérgico se manifiesta a nivel de las mucosas. generalmente. los términos habitualmente usados. La inclusión de un caso concreto en uno de los apartados es muy posible que deba cam- . torio con dificultad espiratoria. puede comprobarse que existe un hipofuncionalismo respira- CLASIFICACIÓN DE LA GRAVEDAD DEL ASMA Es difícil establecer una clasificación de la gravedad del asma. hidrorrea u obstrucción nasal. el tratamiento incorrecto o tardío puede ser la causa de la aparición de hiperreactividad secundaria y. Con frecuencia se encuentran afectados solamente tramos superiores del árbol respiratorio. la tos es una de las manifestaciones paroxísticas atípicas más frecuentes. Laringitis recidivante. A veces se afecta el crecimiento. Procesos alérgicos asociados. aparte de los síntomas de enfisema y deformidades torácicas. En el asma crónica. siempre que se descarten otros mecanismos etiopatogénicos. en especial en el párvulo y en la edad escolar.13. de asma. Esta rinitis a veces persiste. por un mecanismo reflejo provoca un cierto grado de constricción bronquial por lo que el hecho de que mejore al inhalar un broncodilatador no es un dato válido para establecer el diagnóstico de asma. con inflamación. en forma de urticaria y como prúrigo-estrófulo. de forma habitual o alternando con las verdaderas crisis de disnea. Figura 16.1436 Aparato respiratorio Manifestaciones paroxísticas atípicas Son muy frecuentes en el asma infantil y más en la primera infancia. sobre todo aquellos que le obligan a efectuar sprint o largas carreras. con una amplia posibilidad de procesos implicados. Es posible que el niño se queje de crisis de disnea o dolor torácico al practicar deporte. para los polínicos. lo que aconseja efectuar pruebas de sobreesfuerzo. complicaciones en las que hay que pensar cuando una crisis se prolongue excesivamente o perturbe de manera evidente el estado general del niño. hay estornudos en salvas o aislados. El concepto de “tos equivalente asmática” induce a confusión. con expectoración. En estos mismos casos hay posibles deformidades torácicas con cifosis y prominencia del esternón. una vez desaparecidas las crisis de asma. pero la tomografía computarizada no pone de manifiesto la existencia de verdaderas bronquiectasias. primavera-verano. el niño presenta de forma casi continua disnea. el cuadro es menos grave pero. en ausencia de cuerpo extraño. que pueden calificarse de equivalentes asmáticos. tratándose de una traqueobronquitis e incluso una rino-faringo-traqueobronquitis. Complicaciones.13. de curso benigno. La tos es un mecanismo defensivo del aparato respiratorio y. entre una y otra crisis. con múltiples alternativas de mejoría y agravación. Es frecuente que el niño esté asintomático. otoño-invierno para los ácaros. tos. síntomas que pueden estar inducidos por sinusitis maxilar (inflamación de la mucosa.3) y. La alergia digestiva. es denominada tos espasmódica. es lo que actualmente se conoce por bronquitis eosinofílica. pero sin quedar en ningún momento libre de síntomas. conocidos por “pequeñas vías aéreas”. Muchos niños manifiestan su asma. sin que haya broncoespasmo. configurando la personalidad asmática. dada la variabilidad de la aparición e intensidad de los síntomas. incluido el RGE. Otro equivalente asmático. Cuando adquiere caracteres pseudopertúsicos. En otros casos. signos auscultatorios y otros síntomas respiratorios. Incluida la típica laringitis estridulosa. sobre todo durante la noche. el eccema del lactante que puede ser concomitante con la asma o bien ésta aparece con posterioridad (el complejo “eccema-asma” suele indicar gran importancia de los factores endógenos). lo que caracteriza el asma benigna. En el examen pueden aparecer síntomas de faringotraqueítis espástica. con un cuadro que puede catalogarse de bronquitis asmática en el que destacan los signos bronquiales. mientras que en las formas habituales hay un crecimiento a brotes. Hay que destacar las lesiones cutáneas. de ahí que sean los casos más graves los más afectados. además. no hay que olvidar la posibilidad de que aparezcan atelectasias (segmentarias. la obstrucción bronquial se mantiene durante varias semanas. más rara vez. las alteraciones funcionales revelan una obstrucción de bronquios periféricos. pueden aparecer tos e incluso respiración silbante. SINTOMATOLOGÍA DE LOS INTERVALOS Síntomas respiratorios. Aunque por los eficaces tratamientos actuales ha mejorado la evolución del asma reduciendo el riesgo de complicaciones. posible auscultación permanente en bases pulmonares y gran refuerzo bronquial en la radiografía. muy característico. que puede estar sobreinfectada). con mayor evidencia de afectación traqueobronquial. Si se realiza una espirometría. así como las épocas de aparición de los mismos (por lo general. En el periodo asmático. No obstante.

humedad) o contacto (animales). También el sobreuso de broncodilatadores podría agravar el proceso (taquifilaxia). intensidad y función respiratoria (espirometría). deberá tenerse en cuenta la posibilidad de que el niño padezca otra enfermedad que tenga similitud con el asma y que requiera medidas terapéuticas diferentes. Con esto se consigue que en pocos años la enfermedad se acalle. y los padres no tienen oportunidad de hacer una observación tan estrecha como en el lactante y párvulo. al menos durante dos años (Cuadro 16. etc.13. • Asma leve persistente: síntomas más de una vez a la semana pero menos de una vez al día. variabilidad diaria de ambos < 20%. o el que comienza después de los tres años. hay que cerciorarse del estado real del mismo. reducción de alergenos ambientales y un trabajo profesional en un ambiente adecuado. Principales características Etiopatogenia Endógena (alta penetrancia familiar de atopia) Patología alérgica asociada (eccema. antes de dar por curado al paciente pediátrico asmático. Espiratorias 100-120 p/min 50-60% > 60 mmHg(4) < 42 mmHg(4) 91-95%(4) Grave Muy agitado > 30 r/min Sí Inspiratorias y espiratorias. Es un diagnóstico previo. pero muy especialmente cuando éstos no sean tan evidentes. DIAGNÓSTICO Por muy típicos que parezcan los síntomas. como evitar el tabaquismo. En algunos adolescentes la sintomatología llamativa desaparece y se convierte en subclínica. otoño). de difícil solución. FEV1 y PEF ≥ 80% del predicho y variabilidad entre el 20-30%. Se denomina asma rebelde o prolongada cuando no experimenta una sensible regresión o desaparición. sin tener garantía de la certeza diagnóstica. Sin embargo. retrasos del crecimiento o frecuentes complicaciones (atelectasia recidivante.1. • Asma grave persistente: síntomas diarios. como equivalente asmático. la exploración funcional respiratoria (véase más adelante) y la normalidad clínica y la radiológica.Asma bronquial infantil 1437 Cuadro 16. como se sabe. basado en la existencia de episodios de disnea. persistiendo a los seis. No está. es buena norma advertir al paciente y a su familia que puede persistir una cierta predisposición constitucional. justificada la tendencia actual de tratar. estimando ellos que esa es “su normalidad”. dejan de haber síntomas al cabo de un periodo variable de años. por lo que no siempre es un equivalente asmático. recogidos en el Cuadro 16. Algunos niños con asma grave mejoran e incluso “curan” al llegar a la pubertad. variabilidad > 30%. FEV1 y PEF ≥ 80% predicho. 1-2 años: < 120. que necesita confirmación. Enfisema Deformidad torácica Síndrome del lóbulo medio Insuficiencia respiratoria crónica Diagnóstico diferencial Influencia del tratamiento Complicaciones Frecuencia cardiaca(2) Flujo pico espiratorio (PEF) PaO2 (en aire espirado) PaCO2 (aire) SaO2 (+aire) Gasometría arterial(5) Frecuencia respiratoria en niños: < 2 meses: < 60/min. (1) biarse en función de la evolución por la influencia del tratamiento. entre otras posibles circunstancias. Diagnóstico clínico. estaciones (primavera. aunque mejore la hiperreactividad bronquial persistirá y hay riesgo de recaídas si no se toman algunas precauciones. sin olvidar el estudio inmunológico. correctamente tratados. en un elevado porcentaje de casos. clima (frío. alimentos. La mejoría o la curación se consigue cuando se diagnostica correctamente y se inicia el tratamiento adecuado inmediatamente. En los casos graves (estado de mal asmático) suelen producirse deformidades torácicas. exacerbaciones breves y síntomas nocturnos no más de dos veces al mes.13. La valoración de la gravedad de los episodios de asma se basa en diversos datos. contaminación Polisensibilización Fibrosis quística Bronconeumopatías crónicas Hipersensibilidad no atópica Tórax silbante en general Tardío.13. 2-8 años: < 110. limitación de las actividades físicas.2). La frecuencia de las crisis. Insuficiente o irregular Corticodependencia Sinusitis Bronquiectasias. permiten distinguir la asma leve y moderada de la grave. que parecen o se agravan en determinados ambientes (humo. Es dudoso que el asma infantil se cure espontánea- . o las manifestaciones se correspondan más con las citadas formas atípicas. PRONÓSTICO Aunque la predisposición genética persiste durante toda la vida. como se ha difundido en los últimos años. la exploración clínica es fundamental y. cuyos pacientes con frecuencia se incluyen en los estudios de seguimiento (“historia natural”). Síntomas nocturnos más de una vez a la semana. Cuando el niño está sintomático.) Ambiente desfavorable. aunque es erróneo dejar al asmático sin tratamiento en la esperanza de que todo lo arregle el “desarrollo”. es decir. (3)Determinación no necesaria. esporádicamente tos y/o sibilancias en los intervalos. pues. incluida la inmunoterapia cuando esté indicada. (2)Frecuencia cardiaca en niños: 2-12 meses: < 160 p/min. el asma paroxística intermitente es siempre más leve que el asma persistente. de forma sistemática.1. En todo caso. a todo niño tosedor o con otros síntomas mínimos. alterando las estadísticas. En todo caso. en los intervalos. neumotórax). La tos. (5)Obligada en las crisis graves.13. Basados en la frecuencia. deje de manifestarse y no vuelva a hacerlo. (4)Determinación posiblemente no necesaria. Hipofonía zonal > 120 p/min < 50% < 60 mmHg: posible cianosis > 42 mmHg (riesgo de fallo respiratorio) < 91% Status asmaticus: pCO2 > 65 mmHg pO2 < 70 mmHg Cuadro 16. Según las formas clínicas. contaminación). El asma más grave es el que se inicia antes del tercer año. dando lugar a un asma rebelde. FEV1 y PEF entre el 60-80% del predicho con variabilidad > 30%. Asma rebelde. se han publicado distintas clasificaciones. Necesidad de usar diariamente beta-miméticos. • Asma moderada persistente: síntomas diarios. 1-5 años: < 40. La corticodependencia ensombrece el pronóstico. mente. exacerbaciones y síntomas nocturnos frecuentes. FEV1 y PEF ≤ 60% predicho. la función respiratoria puede ser clave para el diagnóstico. tras un periodo de tratamiento etiológico bien llevado.2. El niño mayor aprende a modificarla o prevenirla con sus propios recursos. Las exacerbaciones pueden afectar el sueño. como ocurre con la bronquitis disneizante de los tres primeros años. exacerbaciones que pueden afectar a la actividad y el sueño. Datos para determinar la gravedad del asma Parámetros Sensorio Frecuencia respiratoria(1) Uso de musculatura accesoria Sibilancias Leve Normal o algo agitado Aumentada No Diseminadas. con medicamentos antiasmáticos (broncodilatadores y corticoides inhalados). Síntomas nocturnos más de una vez al mes. por lo que deberán tomarse las precauciones apuntadas. puede deberse a multitud de otros procesos. de las que la más usada internacionalmente es la siguiente (estudio GINA 2006): • Asma intermitente: síntomas menos de una vez por semana. 2-12 meses: < 50. poco intensas < 100 p/min 80% del predicho o del normal para cada niño Normal(3) < 42 mmHg(3) > 95%(3) Moderada Habitualmente agitado Aumentada Sí Intensas. 6-8 años: < 30.

PaCO2 ↓ Hemograma Todas +++ Alergenos Escasas Espiratorias + ++ Inicial + ++ Estatus Eosinofilia Bronquitis disneizante Lactante. Esquema elemental de diagnóstico diferencial del tórax sibilante o silbante en la edad pediátrica. Una prueba biológica. que son de ejecución lenta y no exentas de riesgo. cardiovasculares Broncopatías crónicas Raquitismo Reflujo gastroesofágico mer lugar. cuya respuesta se comprueba por signos clínicos (hidrorrea. otros procedimientos. el neumotórax espontáneo. enfisema lobar congénito y vasos aberrantes. La exploración funcional respiratoria por espirometría. bocio torácico. pleuritis con derrame o pioneumotórax. diversas citocinas e IgE. Para el conocimiento real del estado de las vías aéreas. técnica más simple que no requiere una especial colaboración por parte del niño. El control diario. es importante valorar el mesoflujo espiratorio. determinar si la llamada bronquitis espástica es asmática o no. en general.13. Con el mismo propósito se valora el contenido de óxido nítrico en el aire exhalado.13. inmunodeficiencias). párvulo ± Virus Abundantes Todo el ciclo Subcrepitantes ++ + Final ± ++ ± Leucocitosis Bronquiolitis 6 meses ± VRS (80%) Nulas Todo el ciclo Crepitantes +++ +++ Escasa +++ +++ + +++ +++ Inespecífico Diagnóstico diferencial. la aspiración de polvos. estornudos) o por la disminución del flujo aéreo nasal. y en secreciones (moco. ya que todas tienen. así como las técnicas para estudio de la resistencia de las vías aéreas (RVA o awR). poco usual. alimentos o cuerpos extraños y el RGE. en la mayoría de los casos. el volumen espiratorio máximo en el primer segundo (VEMS o FEV1) que. Como causas frecuentes hay que recordar ante todo la fibrosis quística (mucoviscidosis). pH ↓. consigue obtener el llamado índice de Tiffeneau (FEV1%). una clínica bien distinta. La provocación bronquial se lleva a cabo haciendo inhalar un extracto del alergeno en estudio. También apoyan la existencia de predisposición alérgica el aumento de la eosinofilia sanguínea. Estas pruebas orientan sobre la sensibilización a determinados alergenos. etc. Son muy numerosas las posibilidades de confusión. Otra técnica valora los leucotrienos liberados en la reacción (CAST-test).12). pulmón eosinofílico (síndrome de Loeffler) entre otras. la coincidencia habitual de los resultados de ambas pruebas hacen innecesario. como el de la “chaquetilla neumática”. como la existencia de eccema. El examen clínico. fluorometría o quimioluminiscencia. No obstante. el aspecto de la mucosa nasal. En casi todos estos casos la exploración por imagen es suficiente para el diagnóstico. El fondo alérgico queda muchas veces aclarado por la anamnesis personal o familiar con antecedentes de afecciones similares o con otros procesos alérgicos. es la degranulación de basófilos o la dosificación de la histamina liberada in vitro por los basófilos del paciente al agregar el antígeno (test de liberación de histamina [TLH]). Cuadro 16. En cuanto a los procesos de insuficiencia respiratoria aguda. Aquí se plantea. lo que tiene más interés. llevar a cabo las provocaciones. bronquitis disneizante y bronquiolitis Asma Edad Antecedentes alérgicos Etiología Secreciones Sibilancias Estertores húmedos Polipnea Tiraje Tos (predominio) Cianosis Afectación del estado general Fiebre Insuflación torácica PaO2 ↓. La espirometría debe realizarse en cada visita y como mínimo dos veces al año. como las laringitis agudas estenosantes. o zona comprendida entre el 25 y 75% de la curva espiratoria. en pri- . como ocurre con la bronquiolitis. En otras ocasiones. en ocasiones. 16. linfomas. factible a partir de los 6-7 años de edad. pero además la congestión pulmonar por cardiopatía congénita. aunque esto no siempre ocurre y. Diagnóstico funcional. medicamentos N.3). ante todo por el carácter recidivante y por la demostración del fondo alérgico. y la elevación de la IgE total sérica. cuya expresión fundamental es precisamente la bronquitis disneizante (véanse caps. lengua geográfica. mediante rinomanometría. Esta cuestión se resolverá por las investigaciones indicadas en el diagnóstico etiopatogénico. neutrófilos.3. que puede aportar datos de interés. La valoración de los antecedentes. este aumento está relacionado con otros procesos (parasitosis. El tórax silbante es un síndrome clínico frecuente sobre todo en la primera infancia. valorando las variaciones de los flujos espiratorios mediante espirometría. el parecido clínico con el asma bronquial es mayor. La investigación del alergeno se inicia con las pruebas cutáneas. del flujo-punta (peak-flow: PEF) mediante un sencillo aparato. que informa sobre la obstrucción de las pequeñas vías aéreas. permiten conocer el funcionalismo respiratorio. La inflamación bronquial puede demostrarse por el estudio del esputo inducido en el que se valora el contenido en eosinófilos. siendo la más conocida el radioalergo-sorben-test (RAST. de Colagenosis Alveolitis extrínsecas Hemosiderosis N. En lactantes. facies especial de algunos niños alérgicos (ojeras.13. el examen clínico adecuado y una radiografía de tórax suelen ser suficientes para aclarar el diagnóstico (Fig. InmunoCAP) y sus variantes por método enzimático. alveolitis alérgica extrínseca (pulmón del granjero). permite estudiar la capacidad vital y. eosinófilas D. Es clásica la expresión de Chevalier-Jackson: “no todo lo que silba es asma”. pero la certeza de que éstos son los responsables de las manifestaciones clínicas en estudio tan sólo la proporcionan las pruebas de provocación con los mismos alergenos. la discinesia o inmovilidad ciliar y la displasia broncopulmonar. palidez).13. la laringotraqueobronquitis o la neumonía de la primera infancia. linfocitos. 16. puede ayudar al control de casos graves de asma. La rinitis alérgica requiere la provocación nasal con el alergeno. timomas. Diagnóstico diferencial entre asma.4. Los tests biológicos tratan de reproducir in vitro la reacción alérgica. α1-antitripsina Proteinosis alveolar Diagnóstico laboratorio Asma bronquial Bronquitis disneizante Inmunodeficiencias Discinesia ciliar Fibrosis quística Bronquiolitis Bronquiolitis obliterante Figura 16.4 y Cuadro 16. Como causas raras hay que citar los quistes pulmonares. esputo). Diagnóstico etiopatogénico. por el propio paciente.10 y 16. tumores mediastínicos. relacionado con la anterior.1438 Aparato respiratorio Afecciones predominantemente orgánicas Traqueomalacia Tumoraciones y adenopatías Malformaciones Síndrome del lóbulo medio Displasia broncopulmonar Radiodiagnóstico Afecciones predominantemente funcionales Cuerpos extraños (aspiración) A. Las pruebas de laboratorio genuinamente inmunológicas permiten demostrar los anticuerpos (reaginas) específicos. el carácter excepcionalmente agudo de la crisis asmática motivará raramente la confusión con otras afecciones. como la puntura (prick-test) o la inyección (intradermorreacción) de extractos de alergenos. aunque no es una técnica usual.

debiéndose comprobar los niveles sanguíneos óptimos (10-20 μg/mL) para evitar intoxicaciones.). ya que no será igual en todos los enfermos. intubación. La prueba de provocación con histamina o metacolina. el tratamiento puede ser por “autocontrol”. o también la provocación con aire frío puede ser de igual utilidad.5). aunque suele ser suficiente cada 6-8 horas. cuando éstos son leves. que puede darse por inhalación continua con oxígeno.6). que puede repetirse cada 30 minutos. sino que se adaptará a los datos proporcionados por el diagnóstico etiopatogénico y evolutivo. pero las más elevadas no son recomendables sin una estricta vigilancia. ya que la yatrogenia es frecuente en los pacientes alérgicos. de la espirometría antes y después de realizar el ejercicio físico. en las moderadas y en medio hospitalario (servicio de urgencias o en régimen interno) en las graves. la polifarmacia. para determinar rápidamente su gravedad es muy aconsejable practicar una pulsioximetría. En cuanto al uso de los glucocorticoides (prednisona. respiración controlada y tónicos cardiacos (digital) (Fig. agregar bromuro de ipratropio y/o aminofilina. así como la intensidad de la misma. asimismo. para evitar el sobreuso. aparte de que la mayoría de las crisis leves o de mediana intensidad pueden resolverse sin ellos. deben utilizarse siempre con prudencia por sus conocidos inconvenientes. sin pasar de las 24-36 horas. bicarbonato. con preferencia salbutamol (albuterol) (200 μg) o terbutalina (500 μg). según gravedad: máximo 24-36 horas No mejoría Mejoría β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) siguiendo cada 4-6 horas Corticoides orales: 1-2 mg/kg/día: 3-4 días No mejoría Mejoría Mejoría β-miméticos:preferible en nebulización continua con O2 hasta alcanzar saturación > 95% Metil-prednisolona EV No mejoría Hospitalización Añadir: Aminofilina EV y/o β-miméticos EV y/o Anticolinérgicos inhalados Corrección del equilibrio hidrosalino No mejoría Hasta total recuperación (aproximadamente 1 semana) β-miméticos oral o aminofilina oral + Mucolítico o expectorante (si precisa) Tratamiento basal habitual Mejoría En Unidad de Cuidados Intensivos Tratamiento del status asmaticus Figura 16.5. añadiendo metilprednisolona endovenosa y. hasta tres veces. con constancia y de forma prolongada. corticoides y aminofilina. hay que procurar actuar sobre los distintos factores etiopatogénicos. En el uso de β2-miméticos por “autodemanda” se debe dar una correcta información. repartida en 4 tomas al día. según gravedad. Los medicamentos a emplear son. moderadas o graves (Fig. TRATAMIENTO Es preciso advertir la importancia de individualizar en cada caso el tratamiento. o la interrupción del flujo (Rint). Cuando se administran tan sólo durante los pocos días citados. disminuyendo su actividad. Por vía inhalatoria. por inhalación de esas sustancias. al mismo tiempo. Tratamiento de la fase aguda De forma muy esquemática se deben diferenciar varias situaciones. bicicleta. 16. La dosis en niños según la edad oscila entre 15 y 28 mg/kg/día. 16.13. Los casos más graves deben tratarse en el hospital. fácil realización. mediante un ergómetro (pasillo rodante. ya que el freno . Otra noción previa básica es la necesidad de tratar a estos pacientes lo más precozmente posible. Las pruebas de sobreesfuerzo permiten comprobar el asma por ejercicio físico. pH. pero evitando. etc. base patogénica del asma. o bien una dosis IM de 0. En casos de hipoxia (estatus) se requiere la administración de oxígeno húmedo. con control médico. valiéndose. por lo que su uso debe reservarse para el tratamiento básico. puede administrar un β2-mimético por vía inhalatoria (u oral.2). Cuanto más pequeño es el niño metaboliza la teofilina más rápidamente. requiriendo mayor dosis. También la prueba broncodilatadora.13. etc. con salbutamol. que no está exento de riesgo. Excepcionalmente habrá que completar las medidas anteriores con la broncoaspiración. según se trate de crisis leves. no es necesario hacer una reducción lenta. que ocasionalmente requieren “cuidados inten- sivos”. en este orden: broncodilatadores beta-miméticos. En el tratamiento de las crisis. rehidratación y corrección de la acidosis. no está demostrado que los glucocorticoides sean efectivos para el tratamiento de las crisis.Asma bronquial infantil 1439 Valoración de la gravedad de la crisis al inicio de los síntomas LEVE Autocontrol MODERADA Control médico Mejoría GRAVE Servicio Urgencias β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) o cada 4-6-8 horas. Estando bien informada la familia acerca de los síntomas iniciales de la crisis de asma y de la gravedad de los mismos.75 mg/kg. De acuerdo con la gravedad. 16. que se puede repetir a las 12 horas. Si la crisis no cede en este tiempo o si inicialmente es más grave a veces conviene añadir metil-prednisolona por VO (1-2 mg/kg/día) por no más de 3-4 días. si es necesario. La acción de estas hormonas no se manifiesta inmediatamente. con β2-mimético. o la oscilometría forzada que son útiles en niños menores de 7 años (véase cap. en los casos muy leves). incluso por administración EV. Se puede completar el estudio funcional por la exploración de las alteraciones hemáticas y bioquímicas dependientes de la insuficiencia respiratoria por gasometría: PaCO2. sirve para comprobar la existencia de hiperreactividad bronquial. en las crisis leves. es útil para este propósito.13. además de la acción taquifiláctica. metil-prednisolona). Igualmente. sino que tarda de 20 a 40 minutos. Esquema de tratamiento de las crisis de asma.

Deberá abarcar los puntos fundamentales de la etiopatogenia. aunque el niño todavía no esté sensibilizado a estos mismos. a pesar de su bien probada eficacia. Cuando los síntomas se presentan preferentemente por la noche. suprimiendo. requiere un tratamiento correcto en las fases intercrisis. la dosis máxima diaria recomendada para el dipropionato de beclometasona y la budesónida es de 400 μg para los niños y de 800 μg para adultos y la mitad de dosis para el propionato de fluticasona. como último recurso. Tratamiento del status asmaticus o asma grave. Los corticoides sistémicos (prednisona. Junto a nebulizaciones con agua destilada y la práctica de fisioterapia (clapping). puede añadirse teofilina de liberación lenta. las cromonas están siendo sustituidas por los anteriores y. Un nuevo corticoide inhalado. parece poseer algunas ventajas sobre los anteriores. Colchón y almohada de goma-espuma. es importante suprimir o disminuir los broncodilatadores e incluir expectorantes o mucolíticos. mejorando también la función pulmonar. sino también de la función respiratoria. deben adoptarse medidas encaminadas a eliminar o reducir los alergenos: suprimir aquellos elementos del hogar en que se acumula más el polvo y. harina de trigo. incluso con dosis inferiores a los 10 mg/kg/día. sobre todo. y las ambientales y climáticas. como los exógenos o desencadenantes o favorecedores ambientales. por actuar bloqueando la acción de los leucotrienos (cisteinil-leucotrienos: LTC4. De ambos existen preparados en aerosol y en polvo y su uso debe ser simultáneo con un corticoide. drenaje postural Sedantes. En primer lugar. como dar una alimentación ligera (la excesiva repleción gástrica aumenta los trastornos) y mantener una postura adecuada que relaje la musculatura abdominal. Es erróneo intentar basar la curación en uno solo de estos puntos. Broncoaspiración (atelectasia) Neumotórax. Se evitarán el humo. La intensidad y duración del tratamiento dependerán de la evolución. potenciados con el tratamiento postural (anti Trendelenburg en posición Figura 16. útiles sobre todo en los casos de peor evolución. Limpieza con aspiradora.13. o bien dar una dosis de teofilina retardada tras la cena. Siempre es conveniente rodear al paciente de un ambiente de tranquilidad. También hay que insistir en la necesidad de mantener el tratamiento como mínimo durante tres años y que sólo podrá considerarse curado el niño cuando lleve al menos dos años asintomático. LTD4 y LTE4). Es prudente incluir unas recomendaciones dietéticas. los ácaros (moqueta. Los antibióticos sólo están indicados en los lactantes y párvulos. ambos para combatir los factores patogénicos (inflamación y broncolabilidad) y como tratamiento etiológico. Asimismo. rebeldes a otros tratamientos. El efecto protector es muy evidente. que será de 5 mg desde los 8 años y de 10 mg a partir de los 12 años. de mantener la función respiratoria en límites normales y. Excepcionalmente se pasará de esas dosis. que prolonga la bronquitis. Tratamiento etiológico. de prevenir la cronificación de la enfermedad. alfombras. procurando una atmósfera húmeda y fría. ya que los efectos secundarios de los corticoides tienen lugar con las dosis superiores a las citadas. También previenen la inflamación las cromonas (cromoglicato disódico y nedocromil). una sola dosis diaria de 4 mg. Si las crisis o los síntomas son más frecuentes.6. de clima o. que pueden ser de tejido antialérgico. con posterior reducción progresiva. pero el clínico usará los medicamentos. no sólo clínica. de la actividad corticosuprarrenal no se produce en tratamientos breves. que no esté protegido con una capa de lana ni otras fibras orgánicas. desde la acción proinfectiva hasta la hipoglucemia. siempre que se sospeche o se demuestre la infección. por haberse demostrado que tiene acción antiinflamatoria más importante que la broncodilatadora. Los esquemas de tratamiento que se proponen en diversos consensos son orientativos. con el único uso de corticosteroides inhalados. a la dosis de 12 μg cada 12 horas. por tiempo breve.25) 4 L/min 40% Húmedo Aminofilina EV 4 mg/kg/6 horas Aerosoles cada 6 horas de beta-adrenérgicos Succinato hidrocortisona Prednisolona o prednisona (3-5 mg/kg) Antib. compatible con la normal actividad. como la dosis única diaria y un menor efecto negativo sobre el crecimiento y eje HHS. Se consigue en decúbito lateral con los brazos cruzados y piernas flexionadas. Cambio frecuente de las ropas de la cama. sobre todo. sobre todo cuando las crisis son poco frecuentes y leves (asma leve. Es preciso concienciar a los familiares y a los mismos niños de la necesidad de tratamiento en el . Hay que tener presente que la curación. tanto los endógenos o predisponentes. y salmeterol. etc. o sentado con el tronco inclinado hacia adelante. siempre obligado. dejando la medicación por olvido. mantenidas durante los días que sea preciso. en definitiva. Otras medidas son las encaminadas a modificar los factores predisponentes. Pasados los dos o tres primeros días y cuando ha cedido el espasmo bronquial y el niño suele quedar con una bronquitis más exudativa. 50 μg también cada 12 horas. todos divididos para dos dosis al día. que actúan inhibiendo la degranulación de los mastocitos al bloquear los canales de calcio. frutos secos. útiles como primera medida. se aconseja iniciar el tratamiento con corticoides inhalados. si es posible) Mecánica Fisioterapia. Cuidados en la fase de regresión. mejoría o mantenimiento de un estado clínico aceptable. Prescindir de animales en el domicilio. Con ambos βmiméticos existe el riesgo de broncoespasmo paradójico. la capacidad respiratoria y la evolución tras la administración de un determinado esquema terapéutico. tiempo en que no tiene síntomas. que tienen sus inconvenientes. ya que no es infrecuente el incumplimiento del plan terapéutico por encontrarse el niño bien o relativamente bien. en función de la clínica. en especial el retraso de crecimiento. como se dijo.1440 Aparato respiratorio PERFUSIÓN + OXÍGENO + BRONCODILATADORES + CORTICOIDES + ANTIBIÓTICOS + VENTILACIÓN + COMPLICACIONES Suero glucosalino: lactantes 150-200 mL/kg. durante un periodo inicial de 3-6 meses los alimentos más alergizantes: leche de vaca. son los antagonistas de los receptores de los leucotrienos. a 160 μg/día. adornos y libros en el dormitorio). Tratamiento patogénico. etc. Medicamentos preventivos de la inflamación. y se administra a dos dosis diarias de 20 mg. urticaria). por los corticoides inhalados. El montelukast puede administrarse desde los 6 meses. entre otros efectos indeseados. desidia o por el temor a efectos secundarios. 2ª-3ª infancia 75-200 mL/kg + bicarbonato (pH < 7. moderada). metil-prednisolona) sólo están indicados en casos graves. recomendado a partir de los 12 años. por lo que su uso en pediatría debe ser muy selectivo. de preferencia con un aparato nebulizador de agua destilada. Existen broncodilatadores de acción prolongada (a partir de los 6 años de edad): formoterol. fármacos contraindicados en el comienzo. según las características de cada paciente. por consiguiente. clara de huevo. los broncodilatadores inhalados de acción lenta pueden administrarse solamente antes de acostarse. inhalaciones balsámicas y los antitusígenos. evitando su retención. En las crisis más graves no hay que dudar en la administración de dosis más elevadas de esteroides por vía parenteral. sin sacudir. En casos más rebeldes. Sin embargo. con un simple cambio de alimentación. ayuda a eliminar la secreción bronquial. hipoalérgicos (según cultivo. la inmunoterapia. polvo. más potente. Tienen un mayor interés en lactantes y párvulos con antecedentes de riesgo o patología alérgica asociada (eccema. por no insistir en la cuestión del crecimiento. eligiendo uno hipoalergénico (macrólido). Los medicamentos disponibles en la actualidad son los antiinflamatorios y broncodilatadores de acción retardada. por ser frecuente la infección como desencadenante. por ejemplo. fije la cintura escapular y favorezca la respiración diafragmática. la ciclesonida. el frecuente reflujo gastroesofágico obliga a considerar la conveniencia de añadir cuidados dietéticos para tratarlo (tomas de alimento fraccionadas y espesas). Otro antileucotrieno es el zafirlukast. Son importantes algunas normas higiénico-dietéticas. eliminar manchas de moho y zonas húmedas son también necesarias para eliminar importantes fuentes de alergenos. Tratamiento básico El tratamiento intercrisis trata de evitar las crisis paroxísticas y los síntomas menores.

La inmunoterapia según la OMS.Marra F. An Pediatr (Barc) 2009. “puede alterar el curso natural de las enfermedades alérgicas y también puede impedir el desarrollo de asma en los pacientes con rinitis alérgica”. 67: 164-72. los procedentes de regiones húmedas y marítimas. están disminuidos en los individuos atópicos y que aumenta al poco de iniciarse la administración. Diagnosis and treatment of asthma in childhood: a PRACTAL consensus report. riqueza en radiaciones ultravioleta. 1311-21 (con más citas bibliográficas de años previos).Chládková J. En: Cruz M et al. 71: 548-67. Tratado de Pediatría. Tratamiento práctico del asma basado en el control de la enfermedad: actualización de guías GINA. Minic P. enseñando a la familia y al niño los ejercicios respiratorios más adecuados para combatir o prevenir las deformidades torácicas y emplear correctamente la musculatura respiratoria. a lo que posiblemente contribuye el aumento de los linfocitos T reguladores (Treg) que. Richardson K et al. chocolate). tanto maniobras pasivas de posición y movilización del tórax y abdomen. sobre todo el sprint. Chest 2006. An Pediatr (Barc) 2009.Brightling CE. De este modo se reduce la producción de IgE evitando que se produzcan nuevas sensibilizaciones a alergenos. y de la precocidad de su inicio puede depender la eficacia. 2006. 28: 698-705. Asma bronquial. Debe ser prescrito por el pediatra alergólogo. Factors affecting bronchial hyperreactivity in asthmatic children. ante todo. J Asthma 2008. Advances in pediatric asthma in 2008: Where do we go now? J Allergy Clin Immunol 2009. Medidas para modificar los factores ambientales. se aconsejará una psicoterapia formal por un psicólogo infantil. Clin Exp Allergy 2008. aunque fuera temporal. ozonización. reconoce indicaciones y contraindicaciones. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Cruz-Hernández M. como todos los medicamentos. Rev Port Imunoalergologia 2010. 45: 730-4. 710-6. . Pediatrics (ed.Bacharier LB.Shore SA. También comprende el aprendizaje de la posición más idónea en cada caso para las crisis de agudización y para el drenaje del árbol bronquial en las fases de regresión o en los casos crónicos. luego quincenales y mensuales. En: Cruz M. . Consiste en la administración de extracto del alergeno al que es sensible el paciente. An Pediatr (Barc) 2008. al estar situadas a veces en zonas poco propicias (zonas rurales. . Sréckovic M. Eosinophilic bronchitis in a 9-years-old child. Su acción favorable se justifica por la falta de contaminación de la atmósfera. Barcelona: Mayo. 69: 293-6. de aplicación diaria. primitivo o secundario. Carlsen KH et al. 18: 391-400. industriales y cercanas a grandes ríos) y más aún a un clima de montaña de altura moderada. en situación protegida por los vientos y las intensas variaciones de temperatura. Análisis of single-breath profiles of exhaled nitric oxide in children with allergy and asthma: guideline-derived plateau concentrations compared to results of automatic evaluation by two analysers. Asma bronquial. sino que a menudo lo empeoran. reservadas para los casos más graves o las épocas de más recaídas. . administrados una hora antes de hacer deporte. La dieta. . Con la sublingual. leche.Muñoz-López F. García ML. a dosis progresivas hasta un máximo estimado o permitido para cada alergeno o según la tolerancia del paciente. 18: 175-82. no sólo no mejoran el asma. Boner A.Muñoz-López F. Guía de diagnóstico y tratamiento del asma de control difícil en el niño. los ricos en serotonina (plátanos) y los excitantes (especias. al parecer. J Asthma 2008.GINA 2009. . aunque no es recomendable el esfuerzo excesivo que exige. como activas. la mayoría de los niños asmáticos y. p. En cuanto a la actividad física. 45: 820-6. aparte de las obligadas prohibiciones en caso de alergia alimentaria asociada. Manual de Pediatría. debe incluir algunas precauciones.Harmanci K. . En todo caso es preciso el correcto diagnóstico causal y. Allergy 2008. Solamente en niños de edad escolar y con un componente psicógeno personal o familiar.Soto-Quirós ME. Latós T et al. . a favor de los primeros. aunque la vía sublingual se está utilizando. Chyba T et al. 2010. suprimiendo los de lana. La vía subcutánea requiere inyecciones primero semanales. Turktas I. p. empezando por las más elementales. An Pediatr (Barc) 2008. Obesity and asthma: possible mechanisms. por ejemplo. En términos generales. . Madrid: Ergon. ACCP Evidence-based clinical practice guidelines. 45: 807-13. Pathogenesis of asthma. al mismo tiempo que se reduce de hiperreactividad bronquial. Hará vida al aire libre y se acostumbrará a recibir la mayor cantidad posible de irradiación solar. en especial su contacto con piel y cara. .Von Berg A. con contracción diafragmática (depresión abdominal). genotipos y tratamiento del asma. la posible separación de alergenos responsables. alcohol).) 2009. sobre todo. .Nieto García A. Se utilizan. J Asthma 2008. .Muñoz López F. aunque también interviene el cambio de ambiente. Engelstätter R. como se apuntó antes. mejoran al trasladarlos a un clima de meseta (evitando en lo posible zonas más húmedas. Chronic cough due to nonasthmatic eosinophilic bronchitis. 68: 317-9. . deben evitarse excesivas restricciones. por vía subcutánea. 71: 91-4. mejor que con broncodilatadores. La mejor prevención del asma por ejercicio se consigue con cromoglicato o nedocromil. Las estancias en las llamadas colonias de verano para niños asmáticos tienen un efecto psicológico. Grupo de trabajo Asma infantil de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. New criteria for the diagnosis and management of asthma in children under 5 years old. En los casos de asma grave o rebelde al tratamiento. a lo que contribuye también la rápida disminución de los mastocitos. etc. 63: 5-34. van Essen-Zandvlied EE. al menos durante 3 años. Marra CA. esp.Szefler SJ. Bakirtas A. Comparison of the efficacy and safety of ciclesonida 160 μg once daily vs. de modo que el tratamiento operatorio de sinusitis y la amigdalectomía están muy limitados. 2ª ed. 38: 872-97. El mecanismo de acción de la inmunoterapia es la corrección del desequilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2.Holgate ST. como limitar e incluso suprimir inicialmente los alimentos más alergizantes (huevo. . El empleo de antibióticos en los niños se asocia con un aumento del riesgo de asma.. También la producción de anticuerpos bloqueantes de tipo IgG4 específica frente a los alergenos juega un papel importante. etc. la duración de esta climatoterapia no ha de ser inferior a 12 semanas. y su indicación en asma son los casos leves o moderados. alrededor de 1. los liberadores de histamina (fresas). granjas).Van Gent R. la mejoría del estado general y el psiquismo.Navarro Merino M et al. Cruz-Hernández M. Immunotherapy: when to initiate treatment in children. Allergy Asthma Proc 2007. Madrid: Ergon. muy importante. con resultados aceptables. 129: 116S-21S. La fisioterapia comprende.Muñoz López F. Para obtener resultados apreciables. 2008. Pediatr Allergy Immunol 2007. la carrera. 123: 28-34. Participation in daily life of children with asthma. Fenotipos.500 metros. J Allergy Clin Immunol 2008. Havlínová Z. grado de humedad. y pueden servir para reforzar el autocontrol al enseñar a los niños en qué consiste su enfermedad y cómo pueden evitar las crisis pero que. Klijn P et al. pueden conllevar una sobrecarga de alergenos más rara si son de alta montaña. 121: 1087-93. aunque el uso de esos eficaces medicamentos actualmente está en declive. sobre todo en la progresión de la enfermedad y la aparición de nuevas sensibilizaciones. . Para ello es necesario evitar el excesivo abrigo en los vestidos. La cura de endurecimiento pretende acostumbrar al niño asmático a soportar mejor los cambios bruscos de temperatura y demás factores meteorológicos. La psicoterapia en muchos casos puede hacerla el mismo pediatra o médico de familia. . . Los intentos de eliminar quirúrgicamente los focos rinofaríngeos. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. y otras más complejas que puede aprender el niño o la familia con un fisioterapeuta especializada y repetir luego en su domicilio. . Han demostrado alguna utilidad. . como el vaciamiento máximo y lento del aire pulmonar. Medidas para modificar los factores predisponentes.Finegold I. seda y nilón. 9ª ed. la rehabilitación funcional respiratoria.Asma bronquial infantil 1441 prono o semisentado). hay riesgo de que el cumplimiento sea más irregular. buscando un clima más adecuado (climatoterapia). budesonide 400 μg once daily in children with asthma. podría recomendarse un cambio de residencia.

14 Deficiencia de alfa-1-antitripsina J.1). desde hepatitis neonatal a cirrosis progresiva. en la posición 342 de la proteína. Pérez-Ruiz. se producen polímeros que se agregan en el interior del hepatocito y que sólo pueden ser secretados al exterior en muy pequeñas cantidades. siendo el fenotipo normal PiMM. principalmente la elastasa neutrofílica. por valina. hasta 10 años antes que en los individuos PiZZ. EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia de la deficiencia de ATT en RN se ha estimado tras la realización de amplios estudios en la población general.14.1. la deficiencia relativa asociada a S es menor que la asociada a Z. sin embargo. de 200. Los dos alelos –uno de cada progenitor– se expresan de forma codominante y. por lisina. Las concentraciones séricas consideradas normales son de 150-350 mg/dL. definen la concentración de AAT en el suero. de herencia autosómica codominante desde el punto de vista genotípico. Las dos mutaciones “deficientes” más frecuentes son Z (expresa aproximadamente un 10-20% de ATT) y S (expresa un 50-60% de AAT). su producción hepática puede incrementarse de 2-5 veces en respuesta a diversos estímulos. Clínicamente. El alelo más frecuente es el M. La AAT es una glicoproteína. principalmente sintetizada por los hepatocitos. Las variantes se clasifican según su velocidad de migración electroforética en un campo magnético con distintos gradientes de pH. los pacientes PiZZ (niveles menores del 15%) presentan riesgo elevado de hepatopatía. como la quimotripsina. El alelo Z es una mutación simple en el exón 5. 127 tuvieron el fenotipo PiZZ. PiMZ y PiSZ. en la posición 264 de la proteína. los PiSZ son de bajo riesgo y los PiMZ no suelen tener riesgo excepto que se expongan a factores que estimulen la inflamación como el humo del tabaco. que origina una sustitución del aminoácido glutámico. donde se encarga de proteger al tejido alveolar del daño originado por enzimas proteolíticas. siendo capaz de inactivar un gran número de distintas proteinasas de serina. la plasmina. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA Se produce como consecuencia de mutaciones en el gen codificador de la glicoproteína AAT. Aunque está presente en todos los tejidos corporales. 16. ciertas variantes genotípicas dan lugar a agregados de formas polimerizadas anómalas de AAT en el hepatocito. en el caso del alelo S se produce una sustitución de glutámico. por lo cual su prevención y diagnóstico la hacen una enfermedad de interés para el pediatra. La enfermedad pulmonar es tardía y no se evidencia en la infancia. la cual puede variar. aproximadamente. Niveles séricos de AAT en varios fenotipos Pi (adaptado de Fregonese L). los PiNullNull no presentan hepatopatía ya que. una enfermedad congénita. localizado en el cromosoma 14 (q31-32. Es. con vida media de 4-6 días. Estudios de distintas regiones europeas han mostrado gran variabilidad en la distribución del gen Z en los diferentes países. en el caso de la variante homocigota Z. mientras que los genotipos intermedios PiMS.14. u otros contaminantes. Se calcula que. siendo más frecuente en el noroeste de Europa y. se produce una proteína inestable que es fácilmente degradada fuera del hepatocito. El gen comprende 4 exones codificantes y 3 exones adicionales. Además. de ahí que sus niveles puedan variar dependiendo de la situación clínica del individuo.3). en el caso de la variante homocigota S. Se denominaron inicialmente M (Medium) a las de velocidad media. En cuanto al riesgo del desarrollo de enfisema pulmonar. P Caro El déficit de 1-alfa-antitripsina (AAT) es uno de los trastornos de herencia AR más extendidos entre la población caucasiana. capaz de digerir la elastina. sintetizada primariamente en los hepatocitos y macrófagos alveolares. Pérez-Frías. la catepsina G y la proteinasa. no se acompañan de esta patología. el cual se encuentra en el 90% de los individuos de ascendencia europea. Posteriormente se identificó un alelo más lento Z. está en relación directa con los niveles séricos de AAT y con el hábito tabáquico (Fig. no suele ser suficiente para desarrollar la enfermedad pulmonar. las membranas basales y otros componentes de la matriz extracelular. Mientras que el genotipo normal PiMM se corresponde con unos niveles séricos de AAT normales. pero recesiva desde el fenotípico. . Como consecuencia. no generan agregados de polímeros en el hígado. la mayoría sin significado clínico. denominado gen SERPINA1. por sí solo. La aparición de hepatopatía es independiente de que se produzca o no enfermedad pulmonar. dado que es una proteína de fase aguda. Por tanto. La influencia directa del grado de tabaquismo parece indicar que el déficit de ATT. la trombina y las tres proteinasas de los gránulos azurófilos de los neutrófilos: la elastasa neutrófila. tumorales o infecciosos. en MM MS MZ SS Mnulo SZ ZZ Nulo 0 20 40 60 80 100 Nivel sérico alfa-1-antitripsina (% normal) Figura 16. y posee el mayor riesgo de desarrollo precoz de enfisema pulmonar. Los PiZZ son de alto riesgo (hasta un 60% desarrollarán obstrucción crónica al flujo aéreo con el tabaquismo). El gen se caracteriza por su gran polimorfismo. por tanto. E. siendo este último alelo el que predispone a las manifestaciones clínicas graves del déficit. F (Fast) a las de velocidad rápida y S (Slow) a las de migración lenta. carece de AAT circulante para proteger su tejido conectivo. al no expresar AAT. disminuyendo su vida media. pero está íntimamente unida al enfisema y a otras patologías pulmonares en adultos fumadores. y las infecciones. como procesos inflamatorios. aunque alrededor de 30 pueden tener repercusiones patológicas. el 10% de niños con déficit homocigótico de AAT presentará enfermedad hepática de importancia clínica. comparable en frecuencia a la fibrosis quística.000 niños de este estudio. habiéndose identificado más de 90 variantes. Es miembro de la superfamilia de las serinas –inhibidoras de las proteinasas sérica (Pi)–. es de gran importancia fisiológica a nivel pulmonar. conllevando alto riesgo de enfermedad hepática en el niño. aunque los monocitos y las células epiteliales pulmonares también tienen capacidad de sintetizarla. debiendo existir otros factores genéticos y ambientales favorecedores. las deficiencias de AAT son consideradas clínicamente significativas si los niveles séricos son menores del 35% del valor normal –menores de 80 mg/dL–. La AAT es una glicoproteína de 394 aminoácidos con un peso molecular de 52 kD. El fenotipo PiNullNull. como en el cribado de todos los RN suecos entre 1972-1974. El conjunto de variantes proteicas es denominado sistema Pi (protease inhibitor). conjuntamente. y se ha sugerido que del 15 al 20% del total de enfermedades crónicas hepáticas de la infancia pueden atribuirse a esta enfermedad. Los individuos portadores del defecto genético en un único alelo del cromosoma –heterocigotos– pueden tener también la concentración de AAT reducida. la forma más rara.1442 Aparato respiratorio 16. la colagenasa. ya que la expresión en forma de riesgo elevado de enfisema pulmonar se produce en los pacientes con la forma homocigota para el gen deficiente.

las hepáticas. El porqué sólo una pequeña proporción de los homocigotos experimentan la enfermedad se desconoce. se produce un daño en el hepatocito que determina una respuesta fibrosante y. En el adulto. aplicándose cuando existe discordancia entre la concentración de AAT y el fenotipo. los padres suelen solicitar consejo genético y diagnóstico prenatal. . Patología pulmonar. la Sociedad Americana del Tórax (ATS) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) emitieron. El diagnóstico de sospecha en el adulto es. un 85% PiZZ y un 9% PiSZ. PiMZ–. rápido deterioro de la función pulmonar sin una historia significativa de tabaquismo. lo cual debe ser confirmado en el niño con isoelectroenfoque. vasculitis tipo C-ANCA positivo y aneurismas abdominales e intracraneales. jadeo. u otras nuevas. podría esperarse que 8. De hecho. la prevalencia global de fenotipos heterocigotos sería de uno por cada 4. dando recomendaciones específicas para su realización (Cuadro 16. aunque puede dar lugar a carcinoma hepatocelular o colangiocelular. Otras manifestaciones clínicas del déficit de AAT. que acontece en aproximadamente el 10% de los homocigóticos PiZZ. Recomendaciones de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) y Sociedad Americana del Tórax (ATS) para el despistaje del déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica antes de los 50 años • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica sin historia de tabaquismo • Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar obstructiva crónica • Asma de difícil control a pesar del tratamiento correcto • Bronquiectasias idiopáticas • Fumadores con historia familiar de déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad hepática crónica de etiología desconocida • Parejas de personas diagnosticadas de déficit de alfa-1-antitripsina • Paniculitis o vasculitis C-ANCA positivos MANIFESTACIONES CLÍNICAS Esta enfermedad puede predisponer a padecer diferentes tipos de manifestaciones clínicas. No obstante. al tabaco sin investigar la posibilidad del déficit de AAT. Si se considera una población de. Actualmente. insuficientes para proteger el tejido conectivo pulmonar de la actividad proteolítica. Cuadro 16. como la Null. pero es portador de un alelo deficiente –p. España sería el país europeo con mayor número de déficit grave de ATT. por nefelometría. también. es la técnica de elección para demostrar el enfisema y las bronquiectasias. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante la cuantificación directa de la AAT en suero. Aunque. El síndrome hepático neonatal afecta a un pequeño porcentaje deRN homocigotos PiZZ de forma clínicamente evidente. cirrosis hepática. únicamente. si bien la cirrosis es reversible con un trasplante hepático de un donante con genotipo PiMM.1. está indicada la determinación del fenotipo –variantes proteicas–. en la que podrían objetivarse signos de enfisema con hiperinsuflación. Patología hepática.14. Ya que el 95% de los individuos son PiMM. en especial en el fenotipo PiZZ. de aproximadamente. Tras el diagnóstico los pacientes deben incluirse en el registro nacional y evaluarse con una serie de exámenes complementarios que incluyen Rx de tórax.Deficiencia de alfa-1-antitripsina 1443 líneas generales. en consecuencia. asociada a la deficiencia homocigótica. con especial sensibilidad para la cuantificación del progreso del enfisema.4 españoles. técnica consistente en la separación electroforética de las proteínas. La hepatopatía se relaciona con la acumulación intrahepática de los polímeros agregados de la proteína anómala y el enfisema. las guías de diagnostico y tratamiento. clínico. por tanto. deben monitorizarse los valores de AAT pre dosis. fundamentalmente. pudiendo asociarse. no existen evidencias de que la frecuencia o gravedad de ciertas patologías pediátricas. en la infancia. en el año 2003. como las bronquiectasias. tos crónica. el diagnóstico prenatal no es un procedimiento de rutina debido a la baja penetrancia de la enfermedad hepática tras el nacimiento. ictericia. ej. El registro español de deficiencia de AAT se inició en 1993. neumotórax. de forma general. especialmente en fumadores a partir de los treinta o cuarenta años.1). La importancia del diagnóstico precoz estriba en la posibilidad de realizar un enérgico programa que impida el inicio del hábito tabáquico o su cese inmediato. bronquitis cró- nica. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento para la deficiencia de AAT son muy limitadas. La patología más frecuente es el desarrollo de colestasis con ictericia –por aumento de la bilirrubina directa– en alrededor del 17% de los pacientes. atopia sin predominio estacional. Es excepcional en la edad pediátrica. siendo mayor en la península ibérica. suele ser una forma de enfisema panlobular de predomino en lóbulos inferiores. sin embargo. hoy día. aproximadamente. En la respuesta crónica. no apareciendo antes de los 25 años de edad.. En niños y adolescentes no suele haber alteración funcional respiratoria como aparece. generalmente de forma asintomática. llegando a formar parte del registro internacional (AIR) en 1999.000 individuos tuvieran la forma grave homocigótica PiZZ. son paniculitis necrotizante. Las pruebas funcionales respiratorias revelan una disminución de la capacidad vital y un patrón obstructivo con difusión pulmonar disminuida. hiperreactividad de las vías aéreas. pudiera influir en el pronóstico de la misma. y los posibles efectos adversos de la misma. ante la presencia de alguno de los siguientes síntomas o signos: disnea de reposo o de esfuerzo. Preocupa. kits comerciales disponibles que prueban la presencia de los alelos Z y S. Si el otro cónyuge no es PiMM. bronquitis crónica o asma. El método más ampliamente utilizado es el isoelectroenfoque. el infradiagnóstico de la deficiencia. y un estudio familiar ampliado que puede detectar a individuos de elevado riesgo en fases más tempranas. la mayoría corregidas de forma espontánea. ulteriormente. No existen estudios aleatorizados. en no fumadores puede postergarse hasta la quinta o sexta década de la vida. sinusitis. y la alteración de las enzimas hepáticas. ya que son necesarios años para que la falta de inhibición de la elastasa de los neutrófilos se manifieste clínicamente. hermanos de pacientes ya diagnosticados de déficit de AAT y en casos de cirrosis hepática de etiología desconocida. normalmente entre los 35 y 40 años en sujetos fumadores. pero se registran en hasta un 80% de los casos. como consecuencia de las bajas concentraciones de AAT. pudiera especularse que una deficiencia de AAT coexistente con una enfermedad inflamatoria pulmonar en la infancia. sobre todo en menores de 40 años. siendo las más frecuentes en la edad adulta las respiratorias y. en el momento de la redacción de este capítulo. en los adultos. no siendo habituales las grandes bullas.500. tras Italia. posible alteración de la vascularización pulmonar y bullas. Una vez identificado un nuevo caso de PiZZ. ésta es la manifestación hepática más frecuente. 40 millones. 462 pacientes están inscritos. En base a la fisiopatología de esta enfermedad. estén relacionadas con la presencia de alelos deficientes. será el enfisema causado por la pérdida de elasticidad pulmonar.14. Ambas alteraciones parecen ser consecuencia de la respuesta hepática aguda a la polimerización anómala y acumulo de la proteína en el interior de los hepatocitos. asma de difícil control o EPOC. teóricamente. se realiza extrayendo ADN de células mononucleares. Si el paciente sigue tratamiento sustitutivo con AAT. menos frecuentes.5% de la población general es portadora del alelo Z. debería realizarse una determinación sérica de AAT de forma sistemática en los siguientes supuestos: ictericia neonatal prolongada o patología hemorrágica del RN. La secuenciación genotípica es el método de referencia para identificar variantes alélicas poco frecuentes. todos los niños de padres PiMM y PiZZ serán PiMZ. Estudios recientes en España estiman que 1. De acuerdo con las mismas estimaciones. La principal manifestación pulmonar. según su punto isoeléctrico. hay un 50% de posibilidades de genotipo ZZ para cada recién nacido. al menos una vez al año debería realizarse test de difusión de CO. La distribución del gen S es bastante diferente. 1/2. probablemente porque el enfisema se atribuye. infecciones respiratorias recurrentes. Existen. fatiga. La TC de tórax. alteraciones de la función hepática en niños menores de un año. paro cardiaco. En aquellos pacientes que presenten una disminución sérica de dicha proteína. controlados con placebo. enfermedad hemorrágica secundaria al fallo hepático. seguido de amplificación por PCR. ascitis o sangrado gastrointestinal por varices esofágicas.

mientras tanto. aunque suele ser una manifestación tardía. Arch Bronconeumol 2006. ya que el gen de la AAT se expresa en diversos tejidos extrahepáticos. el deterioro físico o psíquico que incapacite al paciente para seguir el tratamiento sustitutivo o la realización de trasplante de pulmón. Manual de de Pediatría. (www. 717-9. HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO Las manifestaciones clínicas del déficit de AAT se observan raramente en la práctica diaria. Varios estudios objetivaron que el FEV1 era el parámetro que mejor valoraba la supervivencia de los pacientes con enfisema. fundamentalmente en los cuadros enfisematosos en adolescentes y adultos. Diversos fármacos aumentan los niveles plasmáticos de AAT. on behalf of the Alpha-1 antitrypsin deficiency International Registry (AIR) Group: Ongoing research in Europe: Alpha One International Registry (AIR) objectives and development. Chest 2000. . .Vidal R. siendo una indicación de trasplante hepático. ser negativa su administración. principalmente el desarrollo de tratamientos que permitan movilizar la AAT anómala –AAT-Z– acumulada en el retículo endoplásmico intrahepatocítico. se recomienda vitamina E como antioxidante. Se aconseja la vacunación contra la gripe anual y Streptococcus pneumoniae. aunque de alto coste.Fregonese L. existen ahora. para individuos con FEV1 inferior al 20%. Madrid: Ergon. potenciando de esta forma la lesión hepática.y el antagonista estrogénico. la cirrosis puede llegar a ser clínicamente evidente a cualquier edad. Enfisema pulmonar. Sin embargo.Registro Español de Pacientes con déficit de AAT. presumiblemente por incremento de la biosíntesis. Seersholm N. Final- mente. Am J Respir Crit Care Med 2006. 9ª ed. incluso. el trasplante no anula completamente el defecto metabólico. además. como parámetro para la evaluación de nuevos fármacos en la patología pulmonar. estudios de seguimiento que investigan la eficacia potencial de los mismos. 123: 778-9. Debe saberse que las terapias de reposición de AAT. con la introducción de la densitometría pulmonar. por lo general. 3: 16. tamoxifeno. es variable. El pronóstico es generalmente grave. 1321-3 (con más citas bibliográficas de años previos). tanto de forma activa como pasiva. Hay. el trasplante de hígado de un donante PiMM proporciona una nueva fuente de AAT. Estimated numbers and prevalence of PiS* and PiZ* alleles of a1-antitrypsin deficiency in European countries. . . de Serres FJ. The selective advantage of alpha1-antitrypsin deficiency. pudiendo.separ. Enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina: ¿es realmente una enfermedad infrecuente? Med Clin 2004. no obstante. ya que el receptor asume el fenotipo del donante y mejora sus niveles plasmáticos. p. Déficit de alfa-1-antitripsina. 27: 77-84.Luisetti M. habiendo sido recomendado por la ATS/ERS para el tratamiento de la enfermedad pulmonar en individuos PiZZ. por primera vez en 20 años. 2006. Muir JF. que la mayoría de los pacientes con déficit de AAT (83%) son clínicamente sanos a lo largo de su vida adulta. como es común en las enfermedades de acúmulo en el retículo. de ahí que sea una enfermedad infradiagnosticada. Son criterios para suspenderla la recaída en el hábito tabáquico. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Existe disponible. Distribution of alpha(1)-antitrypsin alleles in patients with bronchiectasis. es una enfermedad candidata para su corrección mediante transferencia génica en un futuro. existiendo. un decalaje de varios años. Es importante saber. eleva los niveles plasmáticos.Lomas DA. en ensayos clínicos bien diseñados. se estima una mortalidad del 40% en 2 años. aunque la mayoría tendrán alteraciones precoces de las enzimas hepáticas. 2: 393-8. tanto de la enfermedad hepática como de la pulmonar. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2007. la exposición al polen de las gramíneas y a cualquier otra forma de contaminación ambiental. Déficit de alfa-1-antitripsina. una forma recombinante de AAT para su administración inhalada. en especial en los monocitos y macrófagos. En caso de cirrosis hepática. ácido ursodesoxicólico cuando existe colestasis y vitamina K en los trastornos de la coagulación. Entre ellos se encuentra el danazol –andrógeno. Su uso se restringe mucho dado su teórico potencial de riesgo de producir enfermedad hepática per se. que esperar todavía para lograr la cura eficaz de los afectados. 117: 415-9. Una vez diagnosticada el pronóstico. En: Cruz M.Pérez-Frías J. Hellot MF et al. En: Cruz M et al. Development and results of the Spanish registry of patients with alpha-1-antitrypsin deficiency. No obstante. Alpha-1-antitrypsin deficiency.1321-3. hoy día. Fernández-Bustillo E et al. Orphanet J Rare Dis 2008. 2008. . empleados con poco éxito. Stolk J.Cuvelier A. 173: 1072-7. Hereditary alpha-1-antitrypsin deficiency and its clinical consequences. Thorax 2004. 59: 164-9. Vila S et al. Eur Respir J 2007. se debe iniciar antibioterapia en forma temprana. con valores de FEV1 entre 35-65%. Las personas que fueron detectadas por el estudio familiar y que nunca fumaron pueden tener una expectativa de vida normal. 29: 582-6. así.es/air). Se siguen estudiando varios enfoques terapéuticos posibles. . 1: epidemiology of alpha-1antitrypsin deficiency. entre el inicio de los primeros signos clínicos y su diagnóstico. Casas F et al y Comité del Registro Nacional de pacientes con déficit de Alfa-1 antitripsina.Pérez-Frías J. p.Blanco I.Miravitlles M. Este objetivo podría lograrse por dos vías: inhibiendo la polimerización de la ATT-Z o favoreciendo su secreción hacia la circulación. 2ª ed. el polvo y humos industriales. En el niño. es una realidad que. Luisetti M. .Lara B. . Enfisema. como la inhalación de humo de cigarrillos. Actualmente. para la que se investiga su potencial en la profilaxis de la enfermedad pulmonar. al igual que sucede con otros trastornos monogénicos. los objetivos se centran en evitar todos los factores que aceleren la pérdida de la función pulmonar: irritantes respiratorios. El resto del tratamiento es similar al empleado en los pacientes con enfisema sin deficiencia de AAT. son ineficaces como tratamiento de la enfermedad hepática en niños.Stockley RA. Eur Respir J 2006. Tratado de Pediatría. Miravitlles M et al.1444 Aparato respiratorio que hayan demostrado una curación efectiva. . si no se realiza un trasplante pulmonar. No obstante. En adultos. Las pautas de administración son variables. . con una media de supervivencia de dos años tras el diagnóstico. Blanco I. Madrid: Ergon. la densidad pulmonar valorada por TC de tórax parece superior al FEV1. De la Roza C. estando extendida la de 180 mg/kg de peso cada 21 días. En caso de hepatopatía crónica. al dar lugar a un mayor acumulo de AAT en el retículo endoplásmico del hepatocito. . Ante la presencia de una infección respiratoria. . Los resultados más prometedores en esta segunda vía se están investigando con el fenilbutirato sódico. en dosis semanales o mensuales. 42: 645-59. hacia el torrente plasmático. la terapéutica de reemplazamiento intravenoso con AAT plasmática humana purificada.

El capítulo se centrará en el estudio de las neumonías agudas infecciosas de origen comunitario del niño sano. aunque pueden suponer hasta el 50-60% de las neumonías de origen comunitario que se hospitalizan. parainfluenzae. Las IRA constituyen en nuestro país el motivo más frecuente de consulta pediátrica por enfermedad. cuya manifestación clínica es el denominado síndrome bronconeumónico. A) Media Adenovirus Rinovirus Baja Enterovirus (Coxsackie. La bronconeumonía es también la forma predominante en edades ulteriores de la vida pero una de las características más relevantes del niño en la edad preescolar (párvulo) es el desarrollo de los poros alveolares de Kohn y los conductillos broncoalveolares de Lambert. la neumonía afecta anualmente a 15-20/1. L) Excepcional. pneumoniae (E. la mortalidad por IRA en este grupo de edad representa el 54% de la totalidad de fallecimientos por estas causas. Entre las bacterias. la ocasionada por el hongo Pneumocystis jiroveci. junto con la diarrea aguda.1). FQ) C. por su frecuencia y gravedad. las crónicas. las principales causas de mortalidad en niños menores de 5 años. ID) Herpes simple (RN.000 niños entre 10 y 15 años. Durante esta época el proceso de socialización del niño rebasa los límites de la familia. R. malnutridos graves y a otros niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión (Cuadro 16. Chlamydia pneumoniae. Aspectos generales J. HcoV-NH y HCoV-HKU1). a 30-50/1. parasitarias y no infecciosas. las complicativas de otros trastornos y las nosocomiales. incorporándose progresivamente a grupos humanos más amplios (guarderías. En el nuestro constituye. ID. inmunodeficiencia o aspiración. FQ: fibrosis quística. En Europa y Norteamérica. las del RN. ID) K. A: adolescente. ID.15. el sarampión. algo menos. influenzae b (L. ID) Varicela (RN. M. otros virus frecuentes durante toda la infancia son los de las gripes A y B. física Hipostática Inmunoalérgica Bacterianas (10-25%) Estafilococo (RN.1. con hipoxemia y producción de derrame pleural masivo en pocas horas. Este predominio es tan abrumador que no resulta extraño que el médico considere en su práctica diaria que toda neumonía es infecciosa. Esto explica que la tasa de neumonías del párvulo sea la más alta de toda la vida. especialmente los clones portadores de factores de virulencia (toxina de Panton-Valentine) que puede originar neumonía necrosante grave.15. Las neumonías bacterianas. A nivel mundial las infecciones respiratorias agudas (IRA). bien como infección pura o asociadas al virus. coli (RN. de rápida progresión. rinovirus y adenovirus. las neumonías recurrentes. Los nuevos métodos de diagnóstico han permitido identificar nuevos virus como agentes de infección respiratoria inferior y neumonía: metapneumovirus en 2001. ID) Aspiración RN: recién nacido. FQ) Cl. Las neumonías determinan del 5 al 10% del total de ingresos anuales de un servicio de pediatría general y alcanzan del 40 al 50% de las hospitalizaciones por problemas respiratorios. 3 nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL. conducen a que la forma más común de inflamación bronquial sea la bronconeumonía. Las enfermedades respiratorias son de la mayor importancia en la asistencia pediátrica. En conjunto. o haciéndolo de pasada. el neumococo y Haemophilus influenzae tipo b (Hib). ID: inmunodeficiencias. el agente más frecuente durante los 3 primeros años de vida es el virus respiratorio sincitial (VRS). ECHO) Mononucleosis infecciosa Sarampión H. influenzae no tipable es infrecuente en niños. sobre todo el 3. A) Otros agentes infecciosos y parasitarios No infecciosas P. Aspectos generales 1445 16. En la época del lactante las características morfológicas y funcionales del pulmón junto con las peculiaridades del sistema defensivo. en el lactante y preescolar. en países templados. que se comporta como un parásito e infecta a lactantes-VIH de 1 a 6 meses de edad. especialmente las neumonías son. Las neumonías infecciosas constituyen con mucho las formas más frecuentes de inflamación pulmonar. pneumoniae (RN. hongos Tóxica. Los virus originan del 75 al 90% de todas las neumonías infantiles. la causa más frecuente de mortalidad postneonatal y la 6ª causa de muerte en los niños de 0-14 años. pneumophila (ID) Parásitos. en particular el del sarampión. predisponer en la infancia y en la adultez a la enfermedad respiratoria crónica. Hernández-Marco o neumonía crupal. en 2005 bocavirus y. salvo circunstancias especiales Citomegalovirus (RN. Frecuencia relativa de las neumonías en niños Elevada Víricas (75-90%) VRS (L) Metapneumovirus (L) Parainfluenza Influenza Neumococo M. ID) L. olvidando otras posibilidades etiológicas. se ha reducido extraordinariamente en los últimos 20 años desde la introducción de la vacuna conjugada. más recientemente. en el escolar y adolescente predominan el neumococo.Neumonías agudas en la infancia. L: lactante. que permiten la difusión transparietal de la infección alveolar a partir de un solo foco. determinando una forma anatomoclínica de inflamación pulmonar típica del niño mayor y del adulto: la neumonía lobar Cuadro 16. La neumonía aguda es un diagnóstico pediátrico frecuente en cualquier país. FQ) E. en países sin cobertura vacunal adecuada.15 Neumonías agudas en la infancia. la pertúsica. pneumoniae y. Pueden. ID) P. el paludismo y la malnutrición. trachomatis (RN. L. representan casi el 10-25% restante. . También el desarrollo del sistema inmunitario a nivel local y general facilita la focalización de las lesiones. excepto en bronconeumopatías crónicas.000 lactantes. jiroveci (RN. pneumoniae (E. Preocupa la infección por Staphylococcus aureus meticilín-resistente de origen comunitario. Brines-Solanes. no abordando. en un plano más alejado se sitúan los virus de las enfermedades exantemáticas. incluyendo la neumonía. Entre las neumonías por otros agentes infecciosos destaca. colegios) que facilitan el contagio por patógenos respiratorios. E: escolar. calculándose que hasta un 10% de ellas podrían ser neumonías. tradicionalmente se han considerado como más frecuentes. ETIOLOGÍA Según la naturaleza del agente causal hay neumonías infecciosas. La neumonía por H. aeruginosa (RN. la frecuencia de la infección por Hib. Se calcula que.000 niños entre los 2 y 4 años de vida y a 5-10/1. al igual que las bronquitis y bronquiolitis. con otras infecciones agudas de vías bajas.

la intensidad de la inflamación y la zona afectada. Viene definida por la presencia simultánea de lesiones bronquiales y parenquimatosas. entre los que se cuentan los macrófagos del intersticio perialveolar. cambio de carácter con irritabilidad. Asimismo.1446 Aparato respiratorio Entre las neumonías no infecciosas destaca por su frecuencia la aspirativa. en menores de 2 años. 2) hepatización roja. favoreciendo el desarrollo de neumonías. Por su frecuencia. de forma prolongada. convulsiones reaccionales. es realmente una bronconeumonía. La inflamación afecta a todo un lóbulo (neumonía lobar). rico en gérmenes. sed y diuresis escasa con orinas concentradas. malhumor o agitación y taquicardia. Existen las alteraciones analíticas correspondientes (véase más adelante). Otras veces el lóbulo se afecta por la confluencia de inflamaciones lobulillares múltiples propagadas por vía bronquial: es la neumonía lobar secundaria. hipertrofia de adenoides. ha sido atribuida a las características anatómicas bronquiales. pertussis o por estreptococo hemolítico. hoy en día. la fibrosis quística y la discinesia ciliar. La inhalación de estos gases provoca hiperreactividad bronquial. por heridas. en parte. la atelectasia y la infiltración gris más las consecuencias de la lesión bronquial (atrapamiento aéreo. como es sabido. en cuyo caso los mecanismos de defensa implicados son fundamentalmente los de la inmunidad general celular y humoral. Es la forma de inflamación pulmonar más frecuente del lactante. el síndrome de aspiración. FISIOPATOLOGÍA Los trastornos funcionales derivan de la coexistencia de un proceso infeccioso con una disfunción respiratoria. seco e impuro alcance el árbol traqueobronquial actuando como agente irritante. a nivel del hilio. las bronquiectasias. cuyo paradigma lo ofrece la neumonía lobar estafilocócica que. Finalmente. sin que exista parénquima sano intercalado. La vía sanguínea es de menor importancia y propia de sepsis o de viremias. Otras veces la inflamación queda confinada en los tabiques interalveolares (intersticio perialveolar). de modo que aumenta la secreción de moco. Esta neumonía no tratada evoluciona en las siguientes fases: 1) congestión o ingurgitación. pneumoniae. tales como la fase evolutiva o el tratamiento previo. la lesión es siempre de naturaleza inflamatoria. con engrosamiento septal. una serie de enfermedades reducen la defensa local respiratoria o general frente a la infección. frente a lo cual ésta opone una serie de conocidos mecanismos defensivos. la vía aérea es la más importante: los microorganismos llegan a los espacios aéreos terminales. el oxígeno. varía según las características de la interacción agente causal-huésped. que combina un mecanismo químico y otro físico de agresión broncopulmonar. simulando membranas hialinas. a un segmento (neumonía segmentaria) o a parte de un segmento (neumonía subsegmentaria). bien por la inhalación de pequeñas partículas contaminadas suspendidas en el aire. 4) resolución. contraindicándose. Neumonía lobar. a pesar de ello. Ocasionalmente existen depósitos de fibrina sobre las paredes alveolares y conductos. ANATOMÍA PATOLÓGICA Las neumonías originan cambios morfológicos a nivel de los alvéolos. Los glucocorticoides y otros inmunosupresores reducen. Sobresalen por su frecuencia las derivadas de la insuficiente depuración. En otros casos la inhalación de gases irritantes incrementa la secreción de moco por las vías aéreas. como son el óxido nitroso. nares en: neumonía lobar. así como de otros factores asociados. transitoria o permanente. El agente causal puede alcanzar el parénquima por diversas vías. la mayoría de los niños evolucionan favorablemente con pautas asistenciales muy diversas. 16. Estas circunstancias pueden observarse de forma transitoria en el catarro común y rinitis alérgica y. La participación de todo un lóbulo puede ser el resultado de la difusión por contigüidad. otros de naturaleza inmune local o general. Neumonía intersticial. así como la inflamación parenquimatosa por contigüidad (mediastinitis. como el segmento posterior del lóbulo superior derecho. Suele ser común un infiltrado intraalveolar moderado en las zonas más afectadas. traqueotomía e intubación traqueal mantenida. estructura pulmonar y postura del niño. que éstas se localicen en los segmentos peor ventilados. que tenderá a condensarse y estancarse. el asma bronquial. esofagitis) son excepcionales. por ello. tipo y extensión. La lesión inicial tiene lugar en los alvéolos. En cualquier caso. aumento de secreciones y sobreinfección. Las consecuencias usuales de la infección se traducen por fiebre. mal estado general. Según la extensión de las lesiones se han clasificado las inflamaciones pulmo- . por el contrario. El humo del tabaco constituye. mostrando cambios morfológicos concomitantes debidos al edema. las defensas frente a la infección. en la atresia de coanas. En este tipo de neumonía las lesiones bronquiales y bronquiolares son menos intensas y circunscritas al área neumónica. el monóxido de carbono o el anhídrido sulfuroso. Después pasa a los espacios contiguos de forma directa a través de los tabiques alveolares o indirectamente tras la invasión de las vías aéreas terminales y progresión centrífuga. de forma más o menos homogénea. Diversas condiciones patológicas pueden alterar los mecanismos de defensa respiratoria (véase cap.1) y facilitar la presentación de neumonías. La lesión parenquimatosa está configurada por la congestión inflamatoria. pueden mostrar un cuadro radiológico de predominio intersticial. atelectasia). como ocurre en las inmunodeficiencias. la infección vírica previa de vías aéreas. delirio y trastorno de la conciencia. del intersticio y de las vías aéreas inferiores. anorexia. Las células del epitelio alveolar pueden tomar aspecto cuboide. calentamiento y humidificación del aire inspirado: en los niños con obstrucción nasal. lo que explica. PATOGENIA El mecanismo de producción de las neumonías implica la interacción entre el agente agresor y el huésped con la consiguiente respuesta inflamatoria pulmonar. pólipos nasales. por su desarrollo. el factor irritante más común. siendo menor la repercusión de algunos tóxicos de la polución atmosférica. favoreciendo la contaminación por gérmenes y la infección de tramos respiratorios distales. En la neumonía lobar genuina los gérmenes alcanzan el pulmón predominantemente por vía aérea. siendo más representativa su distribución que la especificidad de las alteraciones. A menudo el proceso se localiza en el intersticio perivascular que. el alcohol deprime la actividad de los macrófagos y la codeína disminuye la función ciliar. A veces se producen neumonías por sustancias químicas. Bronconeumonía. Suele haber un incremento del metabolismo basal y a veces cetosis que. la infiltración y la necrosis. facilitada por los poros alveolares de Kohn y los conductos bronquioalveolares de Lambert: es la neumonía lobar primaria. específicos e inespecíficos. que dificultan su asentamiento. la respiración bucal determina que el aire frío. En su forma pura esta inflamación es excepcional en pediatría. la participación de cada una de las estructuras en intensidad. pero rara en el lactante. motivadas en parte por la secreción inapropiada de hormona antidiurética. bronconeumonía o neumonía lobulillar y neumonía intersticial. junto con la hipoxemia. la inhalación de oxígeno a bajas concentraciones facilita la producción de neumonías al reducir la capacidad fagocitaria de los macrófagos. condiciona una acidosis metabólica. Estas etapas pueden observarse a medida que progresa el proceso inflamatorio. produce enlentecimiento e incluso parálisis de los cilios con acúmulo de secreciones. lesiona la mucosa respiratoria y favorece el estancamiento y colonización infecciosa. o bien por la aspiración de moco infectado procedente de tramos superiores. que presentan un exudado inflamatorio fluido. típica de la infección neumocócica del niño mayor y adulto. Todavía un alto porcentaje de casos queda sin diagnóstico etiológico y. 3) hepatización gris. La vía directa de lesión pulmonar. como manifestación inicial de la transformación en células gigantes. el amoníaco. si bien la antibioterapia modifica profundamente esta evolución. También pueden existir náuseas y vómitos (especialmente en neumonías bacterianas). sobre todo en el RN. En conjunto hay una morfología muy abigarrada según el momento evolutivo. sobre todo hidrocarburos. pero ciertos pacientes con infección por B. La preferencia de la inflamación por ciertos segmentos o lóbulos. En la inmensa mayoría es de etiología viral o por M. unos de tipo mecánico ubicados en la vía aérea. inhalado a concentraciones superiores al 70%. envuelve los bronquios y grandes vasos y ocasiona imágenes radiográficas hiliofugales.

hipocapnia. Toda esta clínica resulta más característica cuanto mayor es la edad del niño. debido todo ello a la liberación de catecolaminas. en la hipoxia aparece disminución del control neuromuscular. etc. del flujo coronario y de la presión sanguínea. 5) Quejido espiratorio: por apertura brusca de la glotis. causando un abombamiento de cisuras como ocurre a veces en la neumonía por K. La coexistencia de espacios terminales ocupados y vías aéreas libres podrá determinar la aparición de broncograma aéreo. La hipoxia hepática reduce la capacidad funcional del hígado. derrame o neumotórax. 40 mmHg). pero habitualmente es normal al inicio del proceso. Si la hipoxia tisular es notable. aisladamente. si la inflamación es extensa puede haber hiperpnea (aumento de la frecuencia y amplitud respiratorias) con empleo de los músculos respiratorios auxiliares. La inflamación de las vías aéreas no ocasiona imágenes radiológicas direc- CLÍNICA Las manifestaciones clínicas varían según la edad. posiblemente por el menor diámetro de los bronquios. son múltiples las imágenes posibles y no siempre mostrarán un patrón radiográfico puro. limitando su metabolismo aeróbico. el malestar y la anorexia. no pocas veces mixta. así como del amonio. el momento evolutivo y la existencia o no de tratamiento previo. ofrece más elementos diagnósticos si bien.15. irritativa pero que. que está disminuida incluso meses después de curarse el proceso. En hipoxemias moderadas aumenta el flujo plasmático renal. la astenia.6). analíticamente puede observarse aumento de la concentración de las enzimas hepáticas SGPT y LDH. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Los más importantes son la radiología. 4) Alteración del ciclo respiratorio normal: con una pausa al final de la inspiración por cierre momentáneo de la glotis en un intento de retener el aire y aumentar el intercambio gaseoso alveolar. destacando: 1) Tos: al principio. la investigación etiológica y la determinación de gases sanguíneos y del equilibrio ácido-básico. disminuyendo la capacidad fagocitaria de los macrófagos alveolares. aclarándose el diagnóstico por la clínica y la respuesta terapéutica (Figs. mediana o gruesa burbuja. cefaleas y a veces vómitos y convulsiones. Uno de los órganos peor dotados para resistir la hipoxia es el cerebro. aumento del gasto cardiaco. la repercusión funcional. En la neumonía intersticial predomina la sintomatología general de tipo gripal. si la inflamación es muy intensa puede aumentar por edema el volumen del parénquima afecto. como tampoco retracción costal ni hiperaireación compensadora del resto del parénquima. El estudio radiológico del tórax continúa siendo el procedimiento complementario que. La hipoxemia intensa provoca hiperventilación alveolar. En la neumonía intersticial pura son escasas las manifestaciones auscultatorias. soplo neumónico y crepitantes localizados. segmentaria o lobar. especialmente la neumocócica del niño mayor. en caso de consolidación lobar. sobreviene disfunción y daño celular. pero nunca habrá reducción del volumen del parénquima afecto. 2) Disnea: generalmente inspiratoria y acompañada con frecuencia de tiraje. acompañada a veces del exantema de la virosis correspondiente. agitación o/y comportamiento anómalo. con saturaciones arteriales de O2 inferiores al 40% (equivalentes a una PaO2 de unos 30 mmHg). Una forma característica del niño pequeño es la denominada neumonía redonda u oval. aunque unido a su evolución puede ser suficiente para sugerir la etiología. en la hipoxia grave hay depresión de la contracción miocárdica e incluso arritmia ventricular con aumento de SGOT. añade su peculiar semiología. por estímulo de la primera sobre el centro respiratorio. mayor cuando la inflamación afecta a la mitad o más de un pulmón. las manifestaciones respiratorias se hacen más llamativas. hiperpirexia. En otros casos de neumonía segmentaria o lobar y en la mayoría de las bronconeumonías se produce agravación progresiva de una infección descendente de vías respiratorias: al cabo de unos 2-4 días aumentan la fiebre.). . 7) Sintomatología refleja: ocasionalmente puede simular un síndrome meníngeo (sobre todo en neumonías paravertebrales) o un abdomen agudo (por dolor abdominal referido) en el curso de neumonías basales o en las que se asocia gran hipoxemia. establecido el cuadro clínico. como acontece en la atelectasia. En la neumonía lobar se observa insaturación de oxígeno y reducción de su presión en sangre arterial. Frecuentemente se trata de la fase inicial de la neumonía neumocócica. originando hipoxemia y. diafragma y mediastino.Neumonías agudas en la infancia. Durante el primero y segundo días de enfermedad es común encontrar como único hallazgo de auscultación una respiración ruda con intensificación acústica de ambas fases respiratorias. ocasionando un ruido sonido característico como si el niño “escupiera el aire”. En la neumonía segmentaria y en la lobar del niño mayor disminuyen: la capacidad vital (la limitación puede ser mayor en caso de dolor pleural o derrame) y la complianza pulmonar. En el periodo de estado. el estado general se afecta gravemente en pocas horas y puede aparecer delirio. aparecerá broncofonía. estertores subcrepitantes de pequeña. Aspectos generales 1447 La disfunción respiratoria varía con el tipo de inflamación pulmonar. de temibles consecuencias. conforme avanza el proceso.15. que puede ser confundida con una masa mediastínica o un proceso neoplásico. conviene revisar la neumonía neumocócica (véase cap. es posible auscultar estertores húmedos y algunos roncus o sibilancias. el comienzo en un niño sin enfermedad previa puede ser brusco e incluso “solemne”: de forma súbita se manifiestan escalofríos. 18. En la neumonía segmentaria y en la lobar de origen neumocócico. En la neumonía intersticial el trastorno fisiopatológico más notable incide sobre la capacidad de difusión. La inspección permitirá comprobar algunos signos: en la neumonía lobar puede ser patente una inmovilidad relativa del hemitórax afecto. la expresión anatomopatológica. no se observará desplazamiento de cisuras. descrita en otro capítulo. en estos momentos los signos respiratorios suelen ser poco aparentes. soplo neumónico. que favorece el mantenimiento de la acidosis metabólica. trastornos de la conciencia y del comportamiento y posible necrosis neuronal. sobre todo en las bronconeumonías. La bronconeumonía suma las manifestaciones clínicas de origen traqueobronquial (tos irritativa. 3) Polipnea: el aumento de la frecuencia respiratoria va a menudo acompañado de disminución de la profundidad de la respiración (taquipnea) por la reducida complianza. La imagen única localizada en un segmento o lóbulo es propia de las neumonías bacterianas. El interés de la percusión suele limitarse a detectar matidez de una consolidación extensa o un derrame pleural voluminoso.16). al menos en los momentos iniciales o finales del proceso y. dado su peculiar metabolismo y las escasas reservas hidrocarbonadas. La afectación pleural en la forma de pleuritis seca. A nivel cardiovascular. La ocupación de los espacios aéreos terminales ocasiona la consolidación del parénquima. se reblandece. El pulmón también se afecta por la hipoxia que trastorna la permeabilidad capilar. pero en general es normal o poco disminuida. 6) Cianosis: secundaria a la hipoxemia. 16.1 a 16. con o sin alteración de la conciencia. pero la capacidad de depleción de agua y la excreción fraccional de sodio quedan reducidas. Pasados uno o dos días. secundariamente. La bronconeumonía ofrece unas imágenes radiológicas abigarradas derivadas de la afectación concomitante de las vías y del parénquima. Por el contrario. pneumoniae. Algunas de estas manifestaciones pueden faltar. La hipoxia tisular determina una defectuosa utilización de la glucosa como fuente energética. con lactacidemia elevada y acidosis metabólica. con una distribución subsegmentaria. destacarán otros elementos semiológicos. la hipoxia leve causa taquicardia. Por consiguiente. La consecuencia clínica más patente de la hipoxemia es la cianosis acompañada ocasionalmente de delirio. a veces roncus y sibilancias) y de origen alveolar (crepitantes). por lo que la PaCO2 puede estar reducida. si existe afección de vías. Tos y polipnea pueden ser los únicos signos respiratorios de la neumonía intersticial. Por ello. llegando en formas intensas a lesionar los hepatocitos centrolobulillares. En la bronconeumonía los focos de inflamación parenquimatosa y las atelectasias generan unos trastornos funcionales similares al descrito en la neumonía lobar. a la vez que se incrementa la semiología de vías aéreas y hace su aparición la propia del parénquima pulmonar (broncofonía. la presión de la arteria pulmonar puede aumentar. menos frecuente cuanto más pequeño es el niño. promoviendo la formación de trasudado y edema intersticial. en algunos casos. Radiología. el agente etiológico. aunque existen una serie de características semiológicas comunes a la mayoría de las inflamaciones pulmonares. por las características anatomopatológicas descritas. Para más datos clínicos. haciéndose manifiesta con tasas de saturación de O2 del 70% o menores (PaO2.

15. Figura 16. Figura 16.15. lóbulo superior. con participación de la pleura interlobar.4.2.15.1448 Aparato respiratorio Figura 16. Figura 16. El caso anterior en proyección lateral.1.3.5. Triángulo neumónico especialmente intenso. Neumonía del lóbulo superior derecho.6.15.15. Figura 16. Figura 16.15. . Neumonía basal izquierda. Neumonía en segmento anterior. “Bloque” neumónico de vértice derecho.

ruido respiratorio audible. especialmente. especialmente la TcO2. La sospecha de neumonía se suscita habitualmente en todo niño con fiebre. en tales casos. es fuertemente sugestivo de infección bacteriana. y cuyo tratamiento no suele ser dirigido por la radiografía que. Las complicaciones añaden nuevos signos radiológicos. en el niño de menos de 3 años. El diagnóstico de neumonía es confirmado por la radiografía de tórax. La valoración continua de estas variables puede efectuarse por vía transcutánea. con aspecto de vidrio deslustrado y.000/mm3 o superior. sobre todo por estafilococo y. tumores malignos bien primitivos o metastásicos y fístula arteriovenosa. respectivamente. niños graves. de la ocasionada por H. posibilidad de neumonía bacteriana o/y de derrame pleural. quistes hidatídicos. retracción intercostal). sus componentes específicos o la respuesta de los anticuerpos a la infección. puede manifestarse semiología referida en forma de dolor abdominal y síndrome meníngeo.Neumonías agudas en la infancia. pero no es un hallazgo frecuente. sobre todo en niños pequeños y en las ocasionadas por M. El derrame pleural. Confirmación de la inflamación pulmonar Al poco tiempo de iniciarse el proceso. que frecuentemente acompañan a los procesos virales. segmentaria o lobar. Por ello conviene analizar los factores y circunstancias más relevantes sobre los que asientan los juicios clínicos que orientan la asistencia a un niño con probable neumonía. Se trata en detalle en el apartado de diagnóstico. menos frecuentemente. En la forma más frecuente de neumonía intersticial. frecuentemente de predominio en un sólo lóbulo. en gran manera determinado por la magnitud del trastorno respiratorio y la velocidad de progresión. la cavitación pulmonar es muy sugestiva de neumonía bacteriana. quistes congénitos radioopacos (a veces infectados). observándose un infiltrado segmentario en un 62% de casos. Los datos rutinarios de laboratorio son poco objetivos para precisar la existencia de neumonía o discriminar la etiología: Una leucocitosis de 15. como atelectasia o derrame pleural. DIAGNÓSTICO Sólo parcialmente se ha conseguido alcanzar un consenso sobre el mejor proceder respecto al diagnóstico y tratamiento de las infecciones agudas de vías bajas. El análisis de gases en sangre arterial permite estudiar las consecuencias del trastorno respiratorio sobre el recambio gaseoso y tomar las medidas asistenciales pertinentes: la PaO2. bacterias. el diagnóstico debe perseguir cuanto menos la confirmación de la misma. Evitan esta exposición en los niños pequeños. En esta última. Del mismo modo. en detrimento de los de las vías inferiores y parénquima. hongos y protozoos se realiza a partir de muestras respiratorias o extrarrespiratorias que investigan el agente patógeno. escolares y adolescentes y a los que no mejoran tras 2 días de antibioterapia empírica. Tienen interés ocasional como orientación etiológica. retracción intercostal). pneumoniae. en preescolares. se han observado tres patrones radiográficos con igual frecuencia: infiltrados intersticiales bilaterales perivasobronquiales. la neumonía viral puede también causar patrones de condensación alveolar. en un proceso infeccioso respiratorio de comienzo rápido. indica su extensión y posibles complicaciones. teratomas. 2) Las imágenes aéreas localizadas . La identificación de virus. la concomitancia de disnea (aleteo nasal. por neumococo. pueden ser confundidas con consolidaciones neumónicas aunque en general los pacientes suelen estar menos febriles y menos taquipneicos. La consolidación segmentaria o lobar es propia de la neumonía por neumococo y. quejido espiratorio y. incluso en las neumonías bacterianas y si se presenta puede ser de mal pronóstico. dependiendo del grado de obstrucción pueden observarse sombras parcheadas por atelectasia y/o hiperclaridades por atrapamiento aéreo. estertores o disminución de los ruidos respiratorios a la auscultación. mayor es la dificultad diagnóstica dado que los signos aparentes pueden ser los propios de vías superiores. que muestra imágenes de consolidación segmentaria o lobar. consolidación lobar en un 28% y bronconeumonía difusa o neumonía intersticial en un 5%. influenzae. pero puede predominar en algunas neumonías víricas o por M. la auscultación de crepitantes o/y soplo neumónico refuerza la posibilidad de este diagnóstico. con esta semiología los pediatras experimentados pueden inferir hasta un 80% de los diagnósticos. posiblemente menos que la pulsioximetría. hiper o hipocapnia y eventual acidemia. Los infiltrados bilaterales son más comunes en neumonías virales y por clamidias. En las neumonías bacterianas están aumentadas la proteína C reactiva (> 30 mg/100 mL) y la velocidad de sedimentación globular. respectivamente. menos frecuentemente.000/mm3) y desviación a la izquierda. así como opacidades e infiltrados producidas por múltiples focos parenquimatosos de consolidación. esto último. Diagnóstico diferencial Diversos procesos pueden ser tomados en consideración: en la distinción con procesos intratorácicos no infecciosos conviene recordar que la asociación de diversas anomalías radiográficas pulmonares y una infección respiratoria banal pueden presentar en un primer momento dificultades diagnósticas. un patrón miliar. pneumoniae. Ante la sospecha de una inflamación pulmonar. infiltrados pulmonares o alteración intersticial. los lóbulos inferiores se afectan con mayor frecuencia. Suelen existir infiltrados perihiliares o difusos. que suele ser más acentuada en las bacterianas. pneumoniae) y protección medicolegal. Cuanto menor es el niño. escolares y adolescentes. tos y taquipnea. la imagen radiográfica es un infiltrado hiliar bilateral con hilios mal definidos y prominentes que desdibujan la silueta cardiaca (“corazón velloso”) o con mayor extensión hiliofugal (imagen “en alas de mariposa”). La mayoría de las neumonías del niño presentan leucocitosis notable (> 15. Otros exámenes complementarios. como la necrosis del parénquima con formación de cavidades aéreas (neumatoceles) o la afectación pleural con las imágenes propias de pleuritis seca. el grado de hipoxemia. excluir la presencia de derrame pleural. Se aconseja practicar radiografía de tórax en niños previamente sanos con fiebre y uno o más de los siguientes datos semiológicos: taquipnea. aunque pueden verse en neumonías bacterianas. puede dar satisfacción pero es de escasa ayuda. el agrandamiento de los ganglios hiliares es un hallazgo común y el derrame pleural es raro. que la evolución permitirá despejar: 1) En ocasiones se trata de imágenes de densidad agua debida a hipertrofia tímica. derrame pleural libre o pioneumotórax. Aspectos generales 1449 tas pero. consolidaciones parenquimatosas parcheadas y consolidaciones acinares homogéneas en vidrio esmerilado. objetivación de los hallazgos iniciales para comparar si la terapéutica empírica fallase. la mayoría de autores coinciden en considerar que en niños con fiebre pero sin sintomatología respiratoria las radiografías de tórax raramente son positivas. la PaCO2 y el pH indicarán. Por otro lado. por otra parte. y ello puede ser debido a que existen varios enfoques correctos. Por otra parte. Gasometría y equilibrio ácido-básico. que posibilita la monitorización continua de la saturación de O2 (pulsioximetría). La inflamación pura del intersticio perialveolar es excepcional. mostrando una reticulación fina o mediana difusa. habitualmente derecho. si las lesiones alcanzan los alvéolos aparecen imágenes algodonosas o nodulares de variada extensión. Pero la radiología no es definitiva ni siquiera para el diagnóstico de existencia de neumonía sobre todo al inicio del proceso: las atelectasias. cuya etiología suele ser viral. ocasionalmente. orientación etiológica (bacteriana. otros autores tratan a los niños con sospecha de neumonía sólo en base a los hallazgos clínicos y limitan la exploración radiográfica a los menores de 6 meses. este último ofrece una serie de manifestaciones radiográficas que pueden ser indistinguibles de otras causas víricas o bacterianas. vírica o M. disnea (aleteo nasal. A pesar de ello. la leucopenia suele ser rara. Las razones de tal actitud suelen justificarse en lo siguiente: Mayor certeza diagnóstica. En la neumonía por VRS se ha descrito como sugestivo el ensanchamiento hiliar unilateral. derrame localizado. Identificación del agente patógeno. una elevación de la VSG o un aumento de la PCR sérica aumenta la probabilidad de neumonía en un niño con fiebre. suele hacerse patente la asociación de signos de naturaleza infecciosa y otros respiratorios. secuestro pulmonar. sobre todo en neumonías bacterianas de las bases o regiones paravertebrales. adenopatías. obstrucción bronquial o neumatoceles. Además de objetivar la afectación pulmonar. su probable etiología y la gravedad del proceso.

con febrícula o fiebre moderada. sin localización anatómica. Disminución de murmullo. herpes labial Productiva Frecuente (a menudo dolor abdominal) Intensa Estertores localizados. la disnea de predominio espiratorio. Diagnóstico etiológico Aunque la edad. por otros casos de afección “gripal” en algún miembro del entorno inmediato. Dado que frecuentemente no se identifica el virus. excepcional). la menor elevación febril y la auscultación de ruidos de vías aéreas (roncus. Infiltrado intersticial difuso o perihiliar Rara Excepcional: escaso. exantema ocasional. mialgias. bien porque la primera predisponga a la segunda. 5) El diagnóstico diferencial entre bronconeumonía y cardiopatías se dificulta por la posibilidad de manifestaciones respiratorias por edema pulmonar o por acidosis metabólica. diarrea. faringitis.000/mm3) con desviación a la izquierda y elevación de la PCR apoyan la etiología bacteriana. El comienzo suele ser gradual sin fiebre. sibilancias y subcrepitantes ocasionales) permiten la distinción. la infección por M. La etiología viral se presume en un niño. otitis. no progresivo La mayoría < 15. en contiguos o bilateral A veces. exantema. así como la radiología y evolución.22). Predominio de neutrófilos Casi siempre Casi siempre Virus Cualquiera. el recuento leucocitario. bilaterales. simultáneamente Frecuente: mialgia. La bronquitis espástica puede plantear dudas diagnósticas. el comienzo agudo. consolidación segmentaria o lobar.15. conjuntivitis. Ahora bien. pero la evolución clínica y la radiológica aclaran el problema. el estudio radiográfico permitirá excluir la afección parenquimatosa. diarrea Coqueluchoide. manifestaciones de infección descendente de vías altas y fiebre escasa. y que presenta infiltrados pulmonares a la radiografía con o sin atrapamiento aéreo (nunca neumatocele. soplo neumónico. semanas antes Frecuentes: cefalea. los datos epidemiológicos. la radiología. tos irritativa con escasos o nulos hallazgos auscultatorios. adolescentes Generalmente < 39 °C Tos que empeora progresivamente Frecuentes. frecuentemente las crioaglutininas son positivas. miringitis bullosa hemorrágica. La dificultad diagnóstica puede ser mayor en bronconeumonías acompañadas de constricción bronquial. Predominio de linfocitos Rara A veces Mycoplasma Escolares. La cronología del trastorno respiratorio y su relación con el vómito. enantema.2. leucocitosis (> 15. 16. La patología infecciosa de vías respiratorias altas y medias raramente ocasiona problemas diferenciales con las neumonías. con cierta frecuencia coexiste infección viral y bacteriana. mialgias. suelen mostrar la etiología. 4) La repercusión pleural plantea el diagnóstico diferencial de las pleuritis (véase cap. que en unos pocos días empeora de su sintomatología infecciosa y respiratoria. rápida Puede haber. existen dudas con algunas infecciones extrarrespiratorias cuando cursan con polipnea. rápidamente progresivo La mayoría > 15. la radiografía es inespecífica y habitualmente consiste en la afectación unilateral de un lóbulo con infiltrado intersticial que puede progresar a consolidación segmentaria y a veces derrame pleural. la disminución o abolición de reflejos y la ocasional alteración de la conciencia hacen difícil obtener el antecedente. con un ambiente epidémico familiar o escolar. Por el contrario.2. pero con frecuencia en más de un lóbulo • Tos • Dolor en punta de costado Exploración clínica • Afectación general • Auscultación Hallazgos radiográficos • Inicial • Progresión • Derrame pleural Laboratorio • Recuento y fórmula leucocitaria • Proteína C-reactiva elevada VSG > 30 mm/1ª hora Infiltrado parcheado alvéolo-intersticial en un lóbulo aislado.11) plantea problemas diferenciales. la estación del año y las manifestaciones clínicas y radiológicas pueden sugerir el agente causal de la neumonía. especialmente lactantes La mayoría ≥ 39 °C Agudo. sobre infecciones respiratorias son muy importantes ya que la dispersión aérea de los agentes favorece la presentación simultánea de casos. aspecto tóxico. pneumoniae. de preferencia lactantes y párvulos La mayoría < 39 ºC Infección respiratoria alta que empeora progresivamente Frecuentes. 3) Imágenes abigarradas de aspiración son observables en las fístulas traqueoesofágicas y desórdenes de la deglución. H. cuando la infección es del sistema nervioso central. otitis media. especialmente cuando asocia un componente infeccioso: los antecedentes previos de crisis respiratoria. generalmente ocasionada por el aumento del metabolismo por la fiebre con o sin acidosis metabólica o por aspiración de contenido gástrico por un vómito prodrómico en el curso de una infección. la PCR o a las pruebas rápidas de identificación del antígeno bacteriano. artritis Frecuentes: meningismo. sin embargo. previamente sano. Una orientación al respecto se describe en el Cuadro 16. con escasa o nula leucocitosis. Broncofonía Infiltrado alveolar parcheado u opacificación lobar o segmentaria Frecuente. Sibilancias. influenzae y M. 16. La bronquiolitis (véase cap.15. cistitis No productiva Raro Variable Estertores difusos. la cuestión práctica que más frecuentemente se plantea es la de diferenciar la neumonía vírica de la bacteriana. En ocasiones neutrofilia Rara Casi siempre de los neumatoceles pueden ser confundidas con los quistes congénitos. Soplo neumónico. . Además. puede seguir a infección respiratoria alta Excepcionalmente Raros: meningitis. familiares y comunitarios. bien porque la infección vírica de vías superiores facilite la transmisión distal de patógenos bacterianos.000. puede ser migratoria Raro: pequeño no progresivo La mayoría recuento normal.1450 Aparato respiratorio Cuadro 16. productiva a veces Raro Leve Muchas veces estertores unilaterales. como la disfagia cricofaríngea.000. De forma excepcional. conjuntivitis. pero conviene insistir en que no es posible efectuar esta distinción de manera fidedigna en base a la clínica. semanas antes. Matidez ocasional a la percusión. vómitos. cefalea. víricas y por Mycoplasma Bacterias Anamnesis • Edad • Temperatura • Comienzo • Otros enfermos en el domicilio • Síntomas y signos asociados Cualquiera. dolor faríngeo. de todos modos. Jadeo en el lactante pequeño Hiperaireación. aftas bucales. Del mismo modo. con mucha frecuencia esto no es posible dado que un mismo cuadro puede justificarse por agentes bien distintos y a que raramente estas manifestaciones son específicas. especialmente las ocasionadas por neumococo. con fiebre elevada. Características diferenciales de las neumonías bacterianas. paroxística. con ocasional estridor y disnea. pneumoniae en el escolar y adolescente suele estar precedida. derrame pleural. pero en edades más jóvenes.

En algunas circunstancias clínicas y en estudios epidemiológicos resulta útil la investigación directa del virus en secreciones nasofaríngeas. en esta última se propone como alternativa al cultivo. Coxiella y Legionella. La tinción directa y el cultivo del aspirado traqueal o bronquial obtenido con catéter. aportando información objetiva de la etiología bacteriana. virus de Epstein-Barr. distalmente obturado. puede efectuarse mediante inmunocromatografía. o el lavado bronquial sólo se justifican. Se ha usado para identificar gérmenes difíciles de aislar o cultivar. como enterovirus. herpes virus 6) y para ciertos virus ARN. pneumoniae o Hib. parainfluenza 1. por el Hib. pneumoniae. La detección del genoma vírico mediante RCP se ha conseguido para los virus ADN del grupo herpes virus (CMV. lamentablemente no permiten diferenciar entre la infección por Mycoplasma y otros agentes víricos. ni su positividad la confirma (niños sanos o niños sin neumonía pero con infecciones bacterianas de otra localización: falsos positivos = baja especificidad). aunque sus resultados subestiman la magnitud de la infección bacteriana. aglutinación de partículas de látex (APL) o ELISA. en general.Neumonías agudas en la infancia. 2 y 3. la identificación etiológica tiene un interés relativo pues en su inmensa mayoría carecen de tratamiento específico eficaz. por personal con experiencia y que las secreciones contengan células intactas epiteliales. La detección de adenovirus se ha conseguido mediante sondas y técnicas de hibridación de ADN. en medio hospitalario. Detección de antígenos bacterianos. que aparecerán en el cultivo sean o no las responsables de la neumonía. d) Líquido del lavado broncoalveolar (LBA). El LBA puede efectuarse sin broncoscopio mediante técnica de Alpert. que es lento y difícil. en cuyo caso constituye un material óptimo para el examen directo y sobre todo para el cultivo bacteriano. Identificación de las bacterias. el uso de la fibrobroncoscopia mejora los resultados al facilitar la visualización de la vía aérea y con ello la práctica selectiva de LBAs segmentarios o lobares. El hallazgo de falsos positivos puede suponer el tratamiento de casos innecesarios. Hay que contar además que. Su mayor ventaja es la posibilidad de obtener especímenes alveolares. en medio hospitalario para el diagnóstico etiológico de neumonía no especificada con mala evolución a pesar de la terapéutica empírica. La investigación de anticuerpos mediante seroconversión en la convalecencia (prueba de fijación del complemento u otros) permite la identificación de infecciones por VRS. Sólo se presenta en una proporción baja de niños con neumonía comunitaria. jiroveci. f) Hemocultivo. es una técnica hospitalaria cuya indicación principal la constituyen las neumonías graves que no responden al tratamiento. La detección de antígenos bacterianos en secreciones nasofaríngeas. Tal posibilidad incluye la neumonía nosocomial no controlada (generalmente niños inmunodeprimidos –SIDA. escasa repercusión asistencial. influenza A y parainfluenza 2. c) Secreciones traqueobronquiales. punción transtraqueal o broncoscopia. como Mycobacterium tuberculosis e infecciones por M. Empleando un catéter doble. mediante técnica de Koumbourlis y Kurland o mediante catéteres de Metras. La investigación de hemaglutininas frías persiste como un procedimiento útil de diagnóstico de M. esto es. Las muestras de secreciones nasofaríngeas o bucales no son de confianza y suelen confundir más que aclarar. resulta más preocupante dado que puede conducir al no tratamiento. Puede efectuarse mediante broncoscopio rígido pero. 2 y 3. los hallazgos microbiológicos se correlacionan poco con los patógenos del parénquima pulmonar. pneumoniae. se ha demostrado útil y sensible en el diagnóstico de la infección por M. Al igual que las dos anteriores. Para ello se recurren a diversas muestras y procedimientos: a) Secreciones nasofaríngeas. En las mejores condiciones. Investigación de los anticuerpos. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. aunque más laborioso. adenovirus y sarampión) o indirecta (VRS e influenza A y B). la no objetivación de la neumonía bacteriana mediante la investigación del antígeno bacteriano. herpes simple 1 y 2. varicela. en casos graves y en aquellos que se hospitalizan por mala evolución. precisamente cuando más interesa terapéuticamente. pneumoniae e Hib. El estudio citológico y microbiológico del LBA se emplea. se aconseja su práctica por su facilidad y bajo coste. g) Líquido pleural. orina concentrada. al menos 4 veces superiores a las observadas al inicio del proceso. la tasa de identificación etiológica no va mucho más allá del 60% reduciéndose a menos del 10% en los inicios del proceso. Cuando las circunstancias lo aconsejaran debe efectuarse una intradermorreacción de Mantoux. clamidias. Los agentes aislados más frecuentemente son S. y lo mismo cabe aplicar a la detección de antígenos en el esputo. muchos de los cuales forman parte habitual de la microflora normal del tracto respiratorio superior. El aumento de la tasa de anticuerpos en la convalecencia a concentraciones. tuberculosis y P. por hongos o por gérmenes oportunistas. generalmente nasofaríngeas. ocasionalmente. herpes simple. entre otros. En caso de neumonías de origen vírico. sólo en neumonías neumocócicas comprobadas se ha alcanzado hasta el 20% de aislamientos. por consiguiente. adenovirus y citomegalovirus. como en las neumonías por P. Por la primera razón las secreciones nasofaríngeas. habitualmente inmunodeprimidos. influenza A y B. su nivel de positividad no supera el 10% de los niños investigados con neumonía comunitaria. O’Sullivan y Panitch. tal presunción sólo es razonable si la secreción analizada está normalmente libre del antígeno y si se ha comprobado la especificidad y sensibilidad del procedimiento. etc. Aspectos generales 1451 La identificación precisa del agente etiológico se realiza excepcionalmente en medio comunitario. sólo es fiable si se siguen criterios muy estrictos de obtención (esputo inducido) y tratamiento de la muestra. telescópico. tiene una superior sensibilidad y especificidad que CIE y APL. El ELISA. en su conjunto. pneumoniae dado que es sencillo y barato. cultivo de tejidos o mediante la evolución de la tasa de anticuerpos. la negatividad mediante APL o CIE en muestras de orina o suero no excluye la neumonía bacteriana (resultado observado en niños con neumonía bacteriana y hemocultivo positivo: falsos negativos. La introducción de métodos de RCP-múltiple en tiempo real permite la identificación . oncológicos. ventilados. sin embargo. han sido evaluados con la presunción de ser diagnósticos para neumonías ocasionadas por S. suero. que tiene serias limitaciones. requieren ser procesadas con cierta rapidez. Estas técnicas tienen gran interés epidemiológico pero. e) Cepillado bronquial. especificidad y utilidad de estos métodos es inferior a la del hemocultivo. esta identificación resulta también difícil incluso cuando se emplean las técnicas más avanzadas.) y. trasplantados. Identificación vírica. aunque muy sensibles. lo que resulta de interés en infecciones con un componente bronquial mínimo. tan frecuentemente colonizadas por neumococo en el preescolar y. etc. menos frecuentemente. la baja sensibilidad. baja sensibilidad).–. La identificación del virus en secreciones respiratorias. La positividad del hemocultivo en relación a la punción pulmonar (PP) es del 11 al 60%. el estudio microbiológico del esputo raramente se solicita. Las pruebas de anticuerpos fluorescentes. Detección del genoma bacteriano. En general se considera que la sensibilidad. líquido pleural o LCR mediante inmunoelectroforesis de contracorriente (CIE). en algunos casos graves que no responden al tratamiento. con el amplio uso de los antibióticos de amplio espectro se seleccionarán las cepas resistentes. parainfluenza 1. jiroveci en escolares y adolescentes. b) Esputo. y se detectan en los estadios precoces de la enfermedad mucho antes que los anticuerpos específicos. influenza A y B. En el hospitalario. La imposibilidad de predecir las resistencias de los patógenos comunes reduce aún más el valor de la detección rápida de antígenos. postoperatorios complicados. Por las mismas razones. Se justifica exclusivamente en medio hospitalario. El empleo de la reacción en cadena de la polimerasa (RCP) constituye una técnica rápida (pocas horas) y sensible que permite amplificar enormemente una copia de una región específica de ADN de una especie bacteriana. neumonías de origen comunitario de evolución tórpida. no deben ser empleadas en el diagnóstico de neumonía bacteriana. con cepillo protegido se consigue mínima contaminación y si se aplican procedimientos de cultivo cuantitativo mediante diluciones seriadas de las secreciones obtenidas se puede excluir la contaminación. si el diámetro de la vía lo permite. En general el hemocultivo no es necesario para tratar a un niño con sospecha de neumonía bacteriana pero. Constituye el procedimiento habitual hospitalario de investigación bacteriana de las neumonías. h) Punción pulmonar. habitualmente inmunodeprimidos. orienta el diagnóstico etiológico en casos de neumonía por M. y a la serología. La RCP no requiere la presencia de organismos vivos y puede ser útil incluso en pacientes tratados. inmunofluorescencia directa (VRS. en menor cuantía.

conviene tener presente. Así pues. junto a la masividad de la infección y a la rapidez de evolución. si la tasa de NARPs aumentase mucho. b) Lactante y preescolar. su transporte o la técnica son deficientes. cuando el tratamiento se administra por vía intravenosa. en la situación epidémica y en la frecuencia e importancia relativa de los diferentes patógenos según edad. El disco de oxacilina no permite diferenciar entre resistencias intermedias y altas y los procedimientos convencionales para efectuar esta distinción son costosos en tiempo y dinero. para el caso de la neumonía. El segundo grupo. Los NRP son muy a menudo resistentes a la ampicilina y. y cefaclor. desde una perspectiva práctica. condicionan la urgencia asistencial algunos de los requerimientos diagnósticos complementarios y la asistencia domiciliaria o el ingreso hospitalario con o sin asistencia intensiva. en su caso. circunstancia que ha justificado la actualización de los puntos de corte de la CIM para la enfermedad neumocócica extrameníngea. Las concentraciones séricas que se pueden alcanzar con su administración intravenosa superan con mucho la CIM para los neumococos considerados hasta ahora como medianamente resistentes (NMRP) y para muchos NARP. a efectos prácticos. Entre las circunstancias asociadas a infección por NRP se han descrito corta edad. Los NRP no son ni más ni menos virulentos que las cepas sensibles ni en los animales de experimentación ni en la clínica. En nuestro país se han comunicado recientemente tasas del 6% de NRPs con resistencia a cefotaxima en procesos invasores y se han descrito algunos casos de fracasos terapéuticos por lo que. los beta-lactámicos disponibles más activos contra NSP y contra la mayoría de NRP son cefotaxima. Ante un proceso infeccioso leve de vías inferiores. altas dosis de penicilina u otros beta-lactámicos similares se han mostrado eficaces en áreas de baja tasa de resistencia o de predominio de resistencia intermedia. en gran medida. El primero determina la intensidad de la insuficiencia respiratoria que. respectivamente. enfermedades asociadas. Dado que en la mayoría de casos el diagnóstico etiológico de la neumonía suele ser de presunción. La cefixima. Si el proceso neumónico es moderado o grave. Streptococcus pneumoniae En los últimos 15 años del siglo pasado se observó un aumento de la resistencia del neumococo a la penicilina y beta-lactámicos en general así como a otros antibióticos. ceftriaxona o imipenem. piperacilina). pneumoniae y S. ligeramente superior (cefpodoxima) o inferior (cefotaxima. Según su actividad frente al neumococo. . hospitalización o antibioterapia previa. altas concentraciones séricas (usualmente. cefuroxima y cefpodoxima con CIMs sobre cepas sensibles de unos 0. El conocido como test E es bastante preciso. La combinación de un antibiótico beta-lactámico y un aminoglucósido tienen efectos aditivos o sinérgicos in vitro. pneumoniae. P. 6% y < 1%. jiroveci. La eficacia de las cefalosporinas orales frente a NRP es pobre y ninguna de ellas es más activa que la amoxicilina contra los NS o NRP por lo que es poco probable que el fracaso terapéutico con amoxicilina responda a otro agente beta-lactámico oral. el tratamiento farmacológico sintomático y. más de 100 μg/mL) por lo que son útiles para el tratamiento de la neumonía por NRP si la CIM para cefalosporinas es de 8 μg/mL o menor. como se ha referido anteriormente. LCR y líquidos corporales estériles. ceftibuteno y cefaclor tienen una actividad pobre in vitro y es de esperar que sean inefectivas. En medio extrahospitalario. que es similar a la de la amoxicilina. tres periodos distintos del niño: a) lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril con predominio bacteriano de C. considerada aisladamente. etc. lo son también a la amoxicilina-clavulánico y a otras penicilinas de espectro extendido (ticarcilina. Las bases racionales de la antibioterapia empírica descansan en la condición clínica del niño (tolerancia oral. del trastorno funcional respiratorio. trachomatis y Ureaplasma urealyticum y. se aconseja la terapéutica antibiótica. Penicilina y derivados. especialmente los NARP.21 μg/mL. La penicilina G ha sido el fármaco de elección para las infecciones causadas por S. no guarda relación con la síntesis de beta-lactamasas y. resulta útil considerar. lo aconsejable es no tratar con antibióticos y mantener al niño en observación. se reconocen tres grupos de cefalosporinas. sino también a otros antibióticos que las cepas sensibles (NSP). pueden ocurrir falsos positivos y falsos negativos cuando la muestra. c) Niños mayores de 5 años con predominio bacteriano de M. aumentando su interés clínico. Recientemente. En nuestro país se han informado tasas de neumococos resistentes a la penicilina (NRP) entre el 40 y 50% de los aislamientos en enfermedad invasora. Diagnóstico de la gravedad La gravedad depende. no es caro y es fácil de realizar. especialmente frente a NRP y pueden ser útiles cuando fracase la monoterapia. neumonías anteriores. la antibioterapia.12-1 μg/mL) o alta (≥ 2 μg/mL). por ello. en la consideración de la etiología probable y su sensibilidad a los antimicrobianos. Para estas infecciones que incluyen la neumonía.1 μg/mL o menor. es el factor que más directamente condiciona el pronóstico del niño y la indicación o no de ventilación asistida. No obstante. frecuentemente. eran considerados con resistencia intermedia (0. en la mayoría de casos. que alcanzó particular intensidad en España y otros países. El primero incluye la cefotaxima. como cefotaxima. siendo alrededor del 10% neumococos altamente resistentes (NARP). pneumoniae durante muchos años. pneumoniae e Hib. las características de éstos. debe tenerse presente que la demostración del virus en secreciones nasofaríngeas no excluye la existencia de neumonía bacteriana secundaria a la infección vírica. Este nuevo criterio se ha adoptado al haberse constatado que dosis elevadas de penicilina IV son eficaces en casos de neumonía y otras formas extrameníngeas de enfermedad invasora neumocócica que. incluye el ceftibuteno y el cefadroxil. El tercero. neumonías nosocomiales y presencia de factores de mal pronóstico al ingreso. TRATAMIENTO Incluye las medidas generales.). cefuroxima y cefpodoxima e imipenem. en no vacunados. La resistencia a cefalosporinas es mayor entre las NARP que entre las NMRP. con los puntos de corte previos. cefalexina. Por lo que respecta a la resistencia a los antimicrobianos de los agentes de la neumonía del niño. ceftriaxona. con MICs > 1 μg/mL. excepcionalmente. se consideran sensibles los aislamientos con CIMs ≤ 2 μg/mL. Consecuentemente. son más eficaces que la penicilina o ampicilina contra infecciones por NRP. ceftriaxona. El aumento de resistencias a penicilina y derivados ha sido paralelo al uso de beta-lactámicos. por lo que algunos autores aconsejan su uso de manera sistemática en los aislamientos de neumococos de sangre. con predominio bacteriano de S. debemos apoyarnos en los datos clínicos y radiológicos sugestivos. incluye la cefixima. La cefuroxima axetil tiene una eficacia in vitro contra NRP. la proporción de cepas sensibles ha aumentado y han disminuido las intermedias y NARP (94%. se asocia con resistencias a otros antimicrobianos. que es similar (cefuroxima). con CIMs de 0. constituye la variable más fiable. El efecto de la edad en la probabilidad de los patógenos es tan pronunciado que. Sin embargo. especialmente las dos primeras y el imipenem. Por el momento se desconoce si betalactámicos altamente activos. según una serie propia). resulta aconsejable que cada niño sea cuidadosamente valorado en el momento del diagnóstico y en su evolución. no sólo a los beta-lactámicos. se han revisado los puntos de corte para la resistencia a la penicilina en enfermedad invasora extrameníngea.1452 Aparato respiratorio simultánea de diversos virus. Cefalosporinas. En relación con la etiología y edad. ceftriaxona) que las correspondientes CIMs para la penicilina. Los NARP tienen mayor probabilidad de no responder. El lavado-aspirado nasofaríngeo constituye la muestra más adecuada porque contiene células epiteliales infectadas. Los NARP plantean un problema terapéutico muy serio y su reconocimiento precoz por el laboratorio es de suma importancia para un tratamiento racional. se haría necesario el uso de antibióticos no beta-lactámicos. con sensibilidad intermedia si la CIM es de 4 μg/mL y altamente resistentes los que muestran CIMs ≥ 8 μg/mL. dado que la resistencia no depende de la producción de beta-lactamasa. y pasando por alto el tratamiento antivírico por su limitado interés. por lo que su resultado siempre debe correlacionarse con las manifestaciones clínicas. la masividad de la infección y su velocidad de progresión. alcanzan las dosis usuales.

Esta cifra fue muy distinta a las del resto de países de la UE (x 4) y de EE. causada por la acción del gen ermAM. era ineficaz si no se administraba precozmente y que. Clindamicina. Las cefalosporinas parenterales de 2ª y 3ª generación son los antibióticos más eficaces frente a Hib. si son sobrepasadas. como S. La resistencia a tetraciclina. en gran medida. Oxazolidinonas (linezolid). pneumoniae puede ser muy susceptible (MIC 0. por una acetiltransferasa. ni siquiera en el paciente alérgico a penicilina o cefalosporinas. que en la realidad suponen sólo una mínima fracción del conjunto. La resistencia al cloranfenicol está mediada. incluidos S.Neumonías agudas en la infancia. como clinafloxacino y Win 57. adecuado a los deseos del propio niño y usualmente limitado a las fases precoces de la enfermedad. tos) y del tiempo para la resolución de las alteraciones radiológicas. posiblemente por la presión de selección secundaria a la generalización de la antibioterapia empírica de amplio espectro.10. por la PaO2.2 μg/mL) o altamente resistente a la eritromicina (MIC ≥ 64 μg/mL). La exposición previa a la ampicilina o amoxicilina (en 1 a 3 meses antes) puede aumentar la probabilidad de colonización o de enfermedad invasora por una cepa resistente de Hib. y siempre que la antibioterapia se inicie en los primeros 4-5 días del comienzo de la enfermedad. pero aumenta al 20% en NMRP y al 25% en NARP. en el tratamiento de las neumonías por Hib. Fluorquinolonas. Vancomicina y teicoplanina. Se ha descrito multirresistencia. pneumoniae. pneumoniae.6%) en especial entre las cepas productoras de beta-lactamasas. en los registros hospitalarios. La susceptibilidad de los neumococos a vancomicina y teicoplanina es independiente de su comportamiento frente a la penicilina. La resistencia general a la ampicilina es de algo más del 40%. Debido a las dificultades del cultivo bacteriológico del M. Aspectos generales 1453 Macrólidos. ceftriaxona (la que alcanza MICs más elevadas en una sola inyección). Aunque in vitro es activa contra S. inhiben el 90% de las cepas de Hib (CIM de la combinación = 1 μg/mL).UU. En la actualidad. esto es. claritromicina y azitromicina) y lincosaminas. Macrólidos. Las tetraciclinas y la eritromicina. la eficacia clínica. La asociación amoxicilina-clavulánico es activa frente a cepas productoras de beta-lactamasa. muy elevada (67. Las cepas de neumococos de adultos. ceftazidima y ceftizoxima. debe interpretarse como resistencia a todos los macrólidos (diritromicina. sin embargo. que no es un buen agente alternativo para infecciones por este germen. pneumoniae. El grave problema de la resistencia de los neumococos a los antibióticos en nuestro país ha justificado la aparición de propuestas terapéuticas empíricas drásticas que. muestran una mayor tasa e intensidad de resistencias. (x 2). en la mayoría de los casos. Mycoplasma pneumoniae Clásicamente se ha considerado que el tratamiento antibiótico de las infecciones por M. la resistencia al cloranfenicol era frecuente (28. esta información traduce. La pobre actividad de la eritromicina contra Hib excluye su uso en la práctica especialmente en su forma oral. incluida la neumonía. por extensión. al igual que la claritromicina y la azitromicina. La resistencia adquirida de Hib a macrólidos probablemente no existe. suponen una exageración al generalizarlas a niños previamente sanos con neumonía aguda comunitaria. la eritromicina y los nuevos macrólidos son de 100 a 400 veces más activos que las tetraciclinas. La claritromicina y la azitromicina son algo más activas que la eritromicina. es probable que responda. Beta-lactámicos. son altamente activas pero no se posee suficiente experiencia sobre ello. Este mecanismo de acción es específico y no se ha demostrado la presencia de resistencia cruzada entre las oxazolidinonas y otros antibióticos inhibidores de la síntesis proteica. Actúan inhibiendo la síntesis proteica bacteriana mediante su unión a la subunidad 50S ribosómica. tetraciclinas y cloranfenicol son superiores al 25% por lo que se desestima su empleo. La resistencia es mayor en las cepas aisladas en niños. o de otros gérmenes causantes de neumonía la establecen los aislamientos procedentes del foco pulmonar u otras muestras significativas (hemocultivo o líquido pleural). En España. tienen excelente penetración tisular y son bactericidas frente al neumococo. de la azitromicina. Linezolid es activo frente a cocos grampositivos. hidratación correcta. incluyendo los meticilín-resistentes. casi el 70%. aceptables cuando se limitan a enclaves y circunstancias concretas. incluso así. No se han descrito resistencias a estos antibióticos por lo que constituyen el tratamiento de elección en cepas resistentes a otros antibióticos. Las nuevas quinolonas. en general. Las quinolonas actualmente disponibles (ciprofloxacino. en caso de insuficiencia respiratoria grave. Finalmente. en pacientes con infecciones sospechosas de NARP o con cepas multirresistentes (neumonía nosocomial en pacientes debilitados). las muy virulentas o las altamente resistentes. las de vías respiratorias altas o las de niños portadores sanos. pneumoniae resistente a penicilina y eritromicina. En España la resistencia general alcanza el 15-17%. estafilococos coagulasa negativos y Streptococci. en las neumonías agudas extrahospitalarias en niños previamente sanos hay que suponer muchas menos resistencias que las reflejadas en las estadísticas microbiológicas generales. por vía endovenosa en caso de intolerancia. las tasas de resistencia para cotrimoxazol. sobre todo. La distribución de cepas resistentes a antimicrobianos mostró una gran diferencia geográfica con las mayores tasas en Madrid (más del 50%) y en Valencia (más del 60%). Hay que partir del hecho de que la frecuencia y significación de la neumonía por neumococos resistentes es insuficientemente conocida. puede estar indicada en ambientes secos que empeoren la tos. Hib tiene una falta natural de susceptibilidad a macrólidos a bajas concentraciones que. el tratamiento antibiótico de estas infecciones es. Por consiguiente. el problema es. aureus. El principal mecanismo de resistencia del Hib a ampicilina es la producción de betalactamasas del tipo TEM-1 transferible de cepas resistentes a susceptibles mediante un mecanismo conjugativo. La resistencia al cotrimoxazol fue. evitando la sobrecarga circulatoria.273. son activas in vitro frente a M. Medidas generales. en el estudio anteriormente mencionado. no existen datos de la eficacia bacteriológica de estos antibióticos en niños. las características de las cepas que ocasionan infecciones que no han respondido al tratamiento empírico comunitario. No hay datos a favor de la humidificación que en ocasiones puede ser contraproducente cuando incomoda al niño o dificulta su vigilancia. más de índole farmacológica que microbiológica. las cepas que son resistentes a la eritromicina lo suelen ser también a otros macrólidos. empírico. que es la que espontáneamente se establece en el organismo. los NRP son a menudo resistentes también a otros antibióticos no beta-lactámicos. sin embargo queda por aclarar el papel de la claritromicina y. no se necesitan concentraciones elevadas (FiO2 < 40%). solía ir unida a la producción de beta-lactamasa. Otros antibióticos. ha consistido en un acortamiento de la sintomatología (fiebre. sustentándose en métodos serológicos el diagnóstico de la infección de los pacientes estudiados. La alta resistencia. La claritromicina y su metabolito 14-hidroxi-claritromicina en la proporción 4:1. El S. es del orden del 5% en NSP. roxitromicina. en base clínica. obviamente. modificaba escasamente el curso de la enfermedad. Las más activas del mercado son cefotaxima (la de más experiencia). pneumoniae. Otra posibilidad de error es la derivación que habitualmente se hace de la información microbiológica de pacientes hospitalizados (en la práctica la única fuente de información sobre el tema) al medio comunitario: en su mayor parte. en los aislamientos nasofaríngeos de niños sanos o en los procedentes de adultos. pues. Haemophilus influenzae tipo b El segundo estudio sobre resistencias de Hib en España ofreció un 35% de aislamientos productores de betalactamasa.5%). La referencia más objetiva de la resistencia del neumococo. similar para los tres macrólidos citados. levofloxacino) tienen sólo una actividad moderada frente a estreptococos por lo que no se recomiendan como antibióticos de primera línea en la neumonía comunitaria. Incluyen reposo. No todas las neumonías precisan la administración de oxígeno: su indicación se establece por los signos clínicos de insuficiencia respiratoria y. está . se estima.

el grado de alteración funcional respiratoria y su condición general. Si se confirma la administración del antibiótico. en niños previamente sanos en medio comunitario. cefalexina. En lactantes y niños sin complicaciones (derrame pleural. La inmunización contra el neumococo con vacuna heptavalente conjugada disminuye la incidencia de la infección en una proporción estimada del 35%. efectuar toracentesis diagnóstica. Si el niño respondió rápidamente al antibiótico. que no suele deprimir el centro respiratorio y en los mayores de 2 años el mismo o codeína. La tos productiva es útil para la eliminación de secreciones respiratorias. Debe considerarse la hospitalización en los niños que presenten intensa disnea o toxicidad. Debe hospitalizarse al niño en caso de fiebre o hipoxia. preferible a la claritromicina por el riesgo de desarrollar estenosis hipertrófica de píloro. la fisioterapia respiratoria (drenaje postural.1454 Aparato respiratorio indicado el ingreso en CIP para intubación y ventilación asistida. En caso de evolución favorable. la cefuroxima axetil tampoco por su peor tolerancia oral y absorción digestiva variable y tampoco la cefpodoxima proxetil por la limitada experiencia en estas edades. manteniéndose el neumococo y aumentando la tasa de M. Si existe atrapamiento aéreo significativo o sibilancias espiratorias intensas están indicados los broncodilatadores (beta2adrenérgicos). buen apetito. Lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril. Dependiendo de las condiciones sociales y epidemiológicas deberá practicarse una intradermorreacción de Mantoux en el momento del diagnóstico o en la convalecencia. al igual que tratamos una OMA sin timpanocentesis ni investigación microbiológica previas.9. no se requiere repetir la radiografía tras un primer episodio de neumonía. una radiografía de tórax. La respuesta es usualmente rápida si el agente patógeno es susceptible al antimicrobiano administrado correctamente. pero la tos no productiva. en niños con más de un episodio de neumonía. facilitando la comunicación con los padres (línea abierta de teléfono) para identificar cualquier deterioro e indicar. Los procesos neumónicos infecciosos suelen adoptar una expresión gripal de gravedad progresiva (virus. que no alcanza concentraciones efectivas en 24 horas para el neumococo. En consecuencia. penicilina G a altas dosis (300. cuanto menor sea la edad. seguida de una dosis de 5 mg/kg cuatro días más). El empleo de cefuroxima es preferible al de cefotaxima (50-100 mg/kg/día. pneumoniae) o un comienzo solemne e inquietante (neumococo). En el segundo caso se indicaría. 2) Alteraciones del estado general secundarias a la infección. Al ingreso se efectuará una extracción para hemocultivo y se iniciará antibioterapia empírica si se sospecha neumonía bacteriana. Si se sospecha infección por M. debe efectuarse una revisión clínica cuidadosa. En estas edades el riesgo de neumonía por Hib desaparece. Hib. ampicilina o ceftriaxona. se planificará la continuación del antibiótico por un periodo mínimo de 5 días y por lo menos 3 días tras desaparición de la fiebre. PAUTA ASISTENCIAL Por lo que antecede resulta obvio que.3 mg/kg/dosis por vía oral. disnea o taquipnea. puede realizarse cuando existe atelectasia. si el tratamiento es por vía oral. Lactante de 3 meses y preescolar. la duración del tratamiento. El niño debe tener una revisión clínica a las 2448 horas. el ingreso hospitalario. si es por vía parenteral. antitérmico-analgésico (paracetamol). Si en la revisión se considerara necesario debe realizarse la Rx de tórax. preferentemente la claritromicina y la azitromicina. En tal circunstancia deberá efectuarse un refuerzo anamnésico sobre la cumplimentación de la antibioterapia. Por el contrario. que es lo habitual. La pauta general. presentaron derrame u otras complicaciones o no han curado del todo. En caso de derrame pleural habrá que internar al niño. 5) Presencia de complicaciones. No deben emplearse las cefalosporinas orales (cefaclor. vibraciones) es discutible en la fase aguda. En cualquier circunstancia. pneumoniae estarían indicados los macrólidos. cefradina y ceftibuteno) por su baja actividad frente al neumococo. Las dosis habituales de los antibióticos se recogen en el capítulo 5. El requerimiento de hemocultivo es claro en pacientes graves como parte integrante de la batería de exámenes complementarios que permitan establecer la etiología de la neumonía. Eritromicina oral (30-40 mg/kg al día en 4 fracciones) durante 14 días o azitromicina oral (1 dosis de 10 mg/kg el primer día. según la gravedad y las circunstancias clínicas asociadas. debiendo asumir en nuestro medio un alto porcentaje de resistencias a ambos gérmenes. algunos autores también recomiendan ampicilina a dosis elevadas (200 mg/kg/día IV en 4 fracciones). Tratamiento farmacológico sintomático. VO en 3 fracciones. VO en 3 fracciones. amoxicilina y. Bastantes niños con neumonía podrían ser tratados en su domicilio. Si. IV 4-6 fracciones). En este grupo de edad. tratar por vía parenteral y considerar la indicación de drenaje pleural permanente. la mejoría (reducción de la fiebre y mejoría del estado general) o el empeoramiento en caso de fracaso. la administración incorrecta del fármaco y la etiología no bacteriana. 7) Condiciones socio-económicas deficientes. 4 fracciones) por su espectro antibacteriano más reducido. su estado general es bueno. tan efectivas como la eritromicina y mejor toleradas. debe ser tratada: en niños menores de 2 años es suficiente el dextrometorfán. en su caso. No se aconseja hacer más exploraciones etiológicas a menos que se den circunstancias clínicas o epidemiológicas inusuales. con ganas de jugar y la exploración clínica es normal. En los niños no vacunados. neumatocele). 6) Necesidad de medidas terapéuticas especiales. 4) Enfermedad de base o estados de inmunosupresión. si se requiere. M. 3) Repercusión grave sobre la función pulmonar o cardiovascular. etc. evolucionaron lentamente. aureus. la terapéutica antibiótica ante la sospecha de una neumonía bacteriana. Escolar y adolescente. El cuidado debe extremarse en las primeras 24-48 horas y. a las 24-48 horas se comprueba fracaso terapéutico (persistencia de fiebre alta. en la gran mayoría de casos. habrá que mantener la vía oral cambiando a un antibiótico resistente a la beta-lactamasa. en los que no respondan al tratamiento y en aquellos en que no se garantice la cumplimentación oral del antibiótico por vómitos o lamentable estado social. será empírica y sin hemocultivo que la avale. En formas graves (bacteriemia. en los que respondieron mal. percusiones. En lactantes y niños pequeños que requieran hospitalización se prefiere comenzar el tratamiento parenteral con cefuroxima (100 mg/kg/día IM o IV en 3-4 fracciones). estaría indicado practicar una radiografía de control a las 3-4 semanas del diagnóstico para asegurar la resolución del infiltrado pulmonar o. pneumoniae. los dos gérmenes más frecuentes son el neumococo y el Hib. ambos a dosis máxima de 0. el germen más frecuente sería el neumococo por lo que debe administrarse amoxicilina 80-100 mg/kg/día. independientemente del antibiótico elegido. Por las razones expuestas más arriba. periodo crucial en el que habitualmente se produce. sin fiebre. El tratamiento etiológico cuando se conoce con precisión el agente causal suele ser menos problemático. Incluye. que interfiere en la alimentación y el sueño. cefuroxima. en primer lugar. la presencia de niños inmigrantes y otras situaciones de riesgo social obligan a diferenciar la pauta de antibioterapia empírica según estén o no correctamente vacunados contra Hib. La hospitalización se indicará en cualquiera de las siguientes circunstancias: 1) Sospecha etiológica de gravedad: S. el tratamiento debe ser amoxicilina-clavulánico con la relación 6:1 para administrar dosis de amoxicilina de 80-100 mg/kg/día. por el contrario. IV. los controles clínicos y radiográficos así como las indicaciones de hospitalización serían similares a los de niños menores. hemocultivo y antibiograma con la finalidad de identificar una bacteriemia por especies menos comunes o resistentes al antibiótico. sepsis) o complicadas (empiema) debe emplearse cefotaxima o imipenem más vancomicina. en caso favorable. . para asegurar la cobertura de agentes bacterianos resistentes a la penicilina por producción de beta-lactamasa. los macrólidos no constituyen una alternativa buena. Como terapéutica parenteral en medio comunitario puede emplearse la ceftriaxona. pero no totalmente. pero no el cefonicid. el niño debe ser vigilado durante los primeros días a fin de detectar precozmente la falta de respuesta al tratamiento o agravación de la enfermedad.000 UI/kg/día. En niños correctamente vacunados frente a Hib. no hay derrame y el niño no requiere internamiento. resistencia bacteriana al antibiótico. A las 3-4 semanas de haber efectuado el diagnóstico. mal estado general) se deberán considerar al menos las siguientes cuatro posibilidades: desarrollo de derrame pleural. detectar posibles secuelas.

. . entre ellas la del virus parainfluenza. Frequent detection of viral coinfection in children hospitalized with acute respiratory tract infection using a real-time polymerase chain reaction. . El desarrollo de vacunas para la prevención de neumonía es complicado por el gran número de microorganismos implicados en su etiología. Inicialmente se empleó la gammaglobulina hiperinmune anti-VRS. Madrid: Ergon. Diag Microbiol Infect Dis 2008.1186/1465-9921-8-12. . antes y después del contacto con el paciente. 19F y 23F) que se ha mostrado segura e inmunogénica en niños menores de 6 años (véase cap.UU. 3. Blanco C et al. virus vivo atenuado o vacunas de plásmidos de ADN insertadas en un vector.Lahti E. Role of Rhinovirus in hospitalized infants with respiratory rract infections in Sapin. 5 and 11 months of age. 16: CD005976. . se aconseja mejorar la selección de los pacientes para el tratamiento en infecciones de vías bajas de origen comunitario.Calvo C. Hernández R. 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Pediatr Emerg Care 2008. el desarrollo actual de vacunas para el VRS resulta prometedor a partir de subunidades víricas. Desde el año 2002 se dispone en España de una vacuna conjugada heptavalente (serotipos 4. suele ser poco efectiva aunque. Pneumococcal conjugate vaccines for preventing vaccine-type invasive pneumococcal disease and pneumonia with consolidation on x-ray in children under two years of age. . como es sabido. Jain S. Lancet 2007.Lucero MG. Cuevas O. Prober CG. Las recientes vacunas contra el Hib son seguras y eficaces para la enfermedad invasora. En: Cruz M et al.Esposito S. Impact on respiratory tract infections of heptavalent pneumococcal conjugate vaccine administered at 3. 2006. que han emergido como prevalentes y que se relacionan con formas clínicas complicadas (empiema). 5 y 7F. 7F y 19A– es de esperar que aumente el impacto favorable sobre la incidencia de neumonía neumocócica al incluir serotipos como el 1. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Forton J. . 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Saeed MA. se recomienda también en lactantes mayores de 6 meses y niños menores de 5 años sanos para disminuir la enfermedad en este grupo de edad y su impacto en la comunidad. 9ª ed.2008. la vacuna neumocócica de polisacáridos capsulares no es eficaz en lactantes y niños pequeños y no protege suficientemente frente a las infecciones de las mucosas. Emergency department management of community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus. 27: 677-80. Madrid: Ergon. pero los resultados alcanzados suelen ser pobres. 27: 589-94. 64: 252-7. .Grijalva CG. Neumonías en la infancia. Nascimento-Carvalho CM. en el ámbito hospitalario. además de los siete serotipos de la heptavalente los serotipos 1.Calvo C. 18C. . Aspectos generales 1455 PROFILAXIS La profilaxis general de la neumonía comunitaria es la propia de las enfermedades infecciosas transmitidas por vía aérea que. En: Cruz M.Cilla G. and long-term follow-up. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia.Cardoso MRA. Arch Dis Child 2008. N. La próxima disponibilidad de vacunas conjugadas ampliadas a más serotipos –la 13-valente añade los serotipos 1. 35: 351-3. Manual de Pediatría. Curr Op Pediatr 2008. J Med Virol 2008: 80: 1843-9. Pozo F et al. Curr Op Pediatr 2008. La vacunación anual frente a la gripe está recomendada en España (Comité de Vacunas de la AEP) en lactantes mayores de 6 meses y niños con neumopatías crónicas (incluido el asma). p. Reynolds SL. . Hernández R. Lastrico A et al. .EUCAST clinical MIC breakpoints . Am J Infect Control 2007.

No. los adenovirus pueden ser aislados de la vía respiratoria superior en niños sanos. tres nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL. Además. 2.Rojas MX. 16. La mayoría de las infecciones por virus parainfluenza en niños producen crup (parainfluenza 1 y 2) o bronquiolitis (parainfluenza 3).15). J Infect Dis 2007. A diferencia de otros virus respiratorios. familias de clase socioeconómica baja y fratria elevada. las bacterias más frecuentes son Streptococcus pneumoniae (cualquier edad). favorecido por el elevado número de viajeros internacionales. por la extraordinaria influencia mediática (prensa escrita. Emerg Infect Dis 2007. pero la neumonía es la siguiente localización en frecuencia. N Engl J Med 2009. Etiología y epidemiología La transmisión tiene lugar por contacto directo a través de las secreciones respiratorias. 7. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. generalmente. han sido motivo de gran preocupación para los servicios de salud nacionales e internacionales y para la población en general facilitado. Hernández-Marco.: CD005975. el pico de máxima frecuencia está entre 1-2 años de edad. Del 4 al 10% de las neumonías en niños son producidas por adenovirus. Casos de neumonía grave en niños y adolescentes (56% de los casos confirmados) con elevada mortalidad se han registrado entre la población del sudeste asiático. confirmar la frecuencia de la coinfección (virus-virus y virus-bacteria) y. Se admite que presentan un mayor riesgo los niños afectos de cardiopatías.15). sin tratamiento específico) y neumonías bacterianas o por Mycoplasma que responden a la terapéutica antimicrobiana y cuyo pronóstico depende en buena medida de la aplicación del fármaco adecuado.Miller KE. Turquía y otros países del Mediterráneo Oriental afectada por el altamente patógeno virus de la gripe aviar (H5N1) entre 2003 y 2007. en este último caso. muestran cuadros moderados o graves y pocas leves. Los serotipos 1. bocavirus en 2005 (del que se investiga su papel en la infección respiratoria baja y neumonía comunitaria de niños menores de 3 años) y. Afectan principalmente a los menores de 6 años. 16. expulsadas con la tos y estornudos. 7 y 21 han sido relacionados con formas diseminadas y muy graves (véase cap.1002/14651858. definir el papel de los rinovirus en las infecciones de vías respiratorias bajas en lactantes y niños. Las infecciones por adenovirus ocurren a lo largo del año sin variaciones estacionales. 361: 1-10. la identificación del agente causal puede alcanzarse con cierta frecuencia en base a los procedimientos diagnósticos analizados en el capítulo anterior. En los estudios prospectivos realizados la identificación del agente etiológico no supera el 60-80% de los casos analizados. 195: 773-81. Cliff AD. hospitales y consultas pediátricas. el 4. 3 y 4 son responsables de casi el 90% de las neumonías producidas por los virus parainfluenza en niños menores de 7 años. colegios y jardín de infancia. NEUMONÍAS VÍRICAS Su incidencia real es desconocida aunque se considera que representan el 75 al 90% de neumonías en niños de países desarrollados. Casi la totalidad de las neumonías víricas en niños son producidas por los denominados virus respiratorios. El empleo de nuevos métodos diagnósticos. . los adultos con infecciones respiratorias altas por estos agentes contribuyen de forma importante a la contaminación de niños susceptibles a ello. el mayor problema que afronta el médico que atiende a un niño con neumonía es la diferenciación entre infección viral (pronóstico favorable. el virus de la varicela y el citomegalovirus se han relacionado con formas graves en pacientes inmunodeficientes o con inmunosupresión.CD005975. 16. especialmente entre los de 6 meses y 5 años. J. coincide con la redacción de este capítulo y. virus respiratorio sincitial. especialmente el sarampión y. 13: 510-2. ha permitido conocer mejor la importancia relativa de los virus tradicionalmente implicados en las neumonías infantiles. identificar nuevos virus relacionados con estas infecciones en la población infantil: metapneumovirus en 2001. Se considera que los niños en edad escolar introducen los virus respiratorios en el ámbito familiar. aunque sus características clínicas y epidemiológicas deben ser precisadas. Brines-Solanes En el RN predominan las bacterias gram-negativas y el estreptococo del grupo B. muestra inadecuada o etiología no vírica. pero en épocas de epidemia. lo cual permite una terapia más específica que mejora en gran manera los resultados terapéuticos. Art. mientras los serotipos 1 y 2 aparecen en epidemias principalmente otoñales. a mayor distancia. Los virus de la influenza (en especial el serotipo A) producen afectación pulmonar primaria en lactantes y niños pequeños hasta en un 510% de los pacientes afectados. Formas etiológicas R. circunstancia facilitada en determinados ambientes: colegios. asma y desnutrición. aunque en ausencia de otra causa de los síntomas respira- . Charry-Anzola LP. adolescente). Issue 1. por ello. guarderías. originado en China en 2003. los serotipos 3. sobre todo. . su aislamiento de la nasofaringe no establece su papel en la etiología de la neumonía. Curr Op Pediatr 2009. DOI: 10. HcoV-NH y HCoV-HKU1). Cochrane Database Syst Rev 2009.16 Neumonías agudas en la infancia. más recientemente. El diagnóstico de la causa suele ser difícil. raramente afectan a niños menores de 6 meses.pub2.1456 Aparato respiratorio . New respiratory viruses of humans. fue ocasionado por un coronavirus humano (HCoV-SARS) causando neumonía grave en adultos. . cuando asisten a guarderías. en la última década se han originado brotes epidémicos de infecciones respiratorias que. de modo que la mayoría de neumonías se tratan empíricamente. Erdman DD et the New Vaccine Surveillance Network. Molecular diagnostics of infectious diseases. 14 y 21. Sin embargo. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. los virus de las enfermedades exantemáticas. Pasada la época neonatal. de diagnóstico clínico difícil. parece afectar con menor frecuencia y gravedad a lactantes y niños. Pediatr Infect Dis J 2008. por último. los serotipos más frecuentemente encontrados han sido el 1. por su elevada morbimortalidad y/o riesgo de pandemia. aunque se constató una menor incidencia y gravedad en niños. Desde un punto de vista práctico. Sin embargo.Smallman-Raynor M. generalmente invernales cada 2-4 años. en menor grado. Haemophilus influenzae tipo b (primeros tres años de vida si el niño no está vacunado) y Mycoplasma pneumoniae (escolar y. El síndrome agudo respiratorio severo (SARS). Tradicionalmente se han considerado como más frecuentes los parainfluenza. Además. analizando sus formas etiológicas más importantes por su frecuencia o gravedad. Granados Rugeles C. 3 y 5 (casi el 80% de los casos). 21: 102-11. Lu X. El actual brote (abril-mayo 2009) de gripe A de origen porcino (H1N1) iniciado en México. Este capítulo completa el estudio de las neumonías.Novel Swine-Origin Influenza A (H1N1) Virus Investigation Team. como consecuencia de dificultades metodológicas. radio y televisión).Muldrew KL.Osterhaus A. su incidencia real es desconocida. Las infecciones por el tipo 3 son endémicas. muchos estudios se refieren a pacientes hospitalizados que. Igualmente. puede ser la primera causa de neumonía viral en el preescolar (véase cap. contagiando a padres y hermanos. especialmente las técnicas moleculares de investigación del genoma vírico en secreciones nasofaríngeas. 10: S71-4. Oxygen therapy for lower respiratory tract infections in children between 3months and 15 years of age. Existe predominio en varones. . . influenza (en épocas de epidemia). enterovirus y virus de Epstein-Barr. RhinovirusAssociated Hospitalizations in Young Children. adenovirus.

La neumonía linfoidea intersticial del SIDA parece debida a una interacción del VIH y del virus Epstein-Barr. La complicación grave más frecuente del sarampión es la neumonía: la forma primaria se produce precozmente en el curso de la enfermedad. B4 y B5 y virus ECHO (serotipos 9. la auscultación frecuentemente aprecia estertores subcrepitantes de forma localizada o difusa. por lo general inferior a 15. neumonía. distribuida de manera preferente alrededor de los bronquios terminales y respiratorios.1% de los aspirados nasofaríngeos de niños menores de 3 años hospitalizados con infecciones respiratorias. malestar general. Bronconeumonía vírica. prácticamente todos los niños tienen anticuerpo específico frente al virus. De entre los síntomas y signos respiratorios predomina la tos.UU. en ocasiones. 16.16. Patogenia y anatomía patológica Como ya ha sido referido. infiltrado hiliofugal bilateral y atrapamiento aéreo distal. Los rinovirus son uno de los aislamientos más frecuentes en niños pequeños con bronquitis espástica recurrente y exacerbaciones agudas en niños asmáticos. inicialmente en Holanda. de tipo irritativo (aunque puede ser productiva) y muy intensa. animales). Hilios prominentes. 16.11). Los factores patogénicos fueron expuestos a propósito del sín- Clínica de las neumonías víricas Las manifestaciones clínicas son variables y. en el niño mayor la afectación lobar es más frecuente pero. exantema. Coxsackie B1. si puede ser obtenido. es mucoide o mucopurulento. Su papel como agente etiológico en las infecciones respiratorias del niño precisa mayor investigación si se tiene en cuenta la ausencia de infección experimental (cultivos celulares. irritabilidad. especialmente en niños menores de 5 años. El virus respiratorio sincitial es la causa más frecuente de neumonía y bronquiolitis en lactantes. drome bronconeumónico (anterior capítulo). influenzae. Con menor frecuencia puede producirse afectación neumónica en las infecciones por rinovirus y coronavirus. 7 y 21) puede observarse bronquiolitis necrotizante con afectación de las capas profundas de la submucosa de carácter irreversible. tras el contagio y mediante la proliferación y diseminación por contigüidad del virus son afectadas progresivamente las porciones más distales del árbol respiratorio. Las lesiones parenquimatosas frecuentemente son mixtas. Al producirse el cuadro neumónico aparecen casi siempre síntomas generales como fiebre. la alta tasa de coinfección observada. HcoV-NH y HKU1). como el del sarampión. Con frecuencia la exploración clínica es anodina y la neumonía se confirma por la radiografía. con una afectación multifocal del parénquima. pero habitualmente el estado general está poco afectado. un virus bovino (bo) y un virus canino (ca). la mayoría menores de 2-3 años. mientras que la tardía suele ser consecuencia de sobreinfección bacteriana por patógenos respiratorios habituales (neumococo.16. siendo los segundos en frecuencia después del VRS. La neumonía ha sido referida ocasionalmente en formas moderadas-graves de infección por virus Epstein-Barr en escolares (mononucleosis) y en el síndrome linfoproliferativo observado en pacientes con inmunodeficiencia o en su presentación familiar (ligado al cromosoma X). 20 y 22). raramente hemático. 11. Los metapneumovirus (hMPV. Los hallazgos radiológicos son diversos y relacionados con la edad del paciente: en el niño pequeño predominan el atrapamiento aéreo distal con infiltrados perihiliares o difusos. fueron identificados en 2001 en lactantes con infecciones respiratorias. estreptococo A y estafilococo dorado). Formas etiológicas 1457 torios es una asunción razonable. en Europa y EE. Figura 16. en niños pequeños puede existir abombamiento torácico y respiración sibilante. La bronconeumonía o neumonía lobulillar es la forma anatomopatológica característica de las neumonías virales. la mayoría de los virus implicados en las neumonías infantiles alcanzan el pulmón por vía respiratoria. mediante técnicas moleculares (PCR) en el 3. la VSG está acelerada de forma discreta pero. observándose ocasionalmente la presencia de infiltrados pulmonares. generalmente precoz. El comienzo es usualmente gradual. que interfiere en el sueño. con bronquitis espástica recurrente. HBoV tiene una distribución mundial. Su efecto citopático ha sido demostrado y los estudios retrospectivos sobre exudados respiratorios sugieren que pueden originar entre el 2 y el 9% de bronquiolitis y neumonía durante el invierno en niños pequeños y de neumonía grave en los ancianos. las vías respiratorias bajas. Ocasionalmente es patente un patrón radiológico intersticial con infiltrados múltiples sobre un fondo deslustrado. en forma de brotes epidémicos anuales durante el invierno (véase cap. 19. aunque no es una localización principal: neumonía con afectación pleural esporádica es posible en algunas infecciones por Coxsackie A19 y A16. a diferencia de las neumonías bacterianas. Además del agente del SARS. fue descubierto en Suecia en 2005. del que se desconoce si volverá a emerger. por lo general. rinovirus. El virus de la varicela y el citomegalovirus. en los últimos 4 años al menos tres nuevos coronavirus humanos han sido identificados en aspirados nasofaríngeos de lactantes y niños menores de 10 años con bronquiolitis o neumonía (HcoV-NL. Hasta en un 60-90% de los casos se demuestra coinfección con otros virus respiratorios (VRS.Neumonías agudas en la infancia.000 leucocitos/mm3 con predominio linfocitario o polinuclear. bronquiolitis y. Ambos son los agentes etiológicos más frecuentes del resfriado común en niños y adultos. su identificación (1%) en controles sanos y el desconocimiento de la historia natural de la infección en humanos. La sobreinfección bacteriana añade nuevos datos radiológicos. alveolares e intersticiales. así como opacidades “parcheadas” producidas por atelectasias segmentarias o consolidaciones neumónicas (Fig. manifestaciones digestivas (diarrea y vómitos) y. un parvovirus cuyo nombre deriva de los dos miembros fundadores de este género. anorexia (puede ser importante). producen afectación pulmonar. sugiriendo que el virus puede causar infección sistémica. la proteína C reactiva raramente se . escalofríos. En determinadas formas etiológicas más agresivas (adenovirus 3. menos frecuentemente. que pueden comprobarse también en otros miembros de la familia. H. Los enterovirus pueden también causar afectación pulmonar. sin clara preferencia estacional. El esputo.1. El bocavirus humano (HBoV). El laboratorio muestra un recuento normal o ligeramente elevado. y se ha identificado en el 3-18% de niños. A y B) son paramixoviridae. parainfluenza. las áreas afectadas no muestran una consolidación total. La exploración clínica muestra datos variables: el niño aparece decaído. pero pueden afectar. Según datos recientes. hMPV). particularmente intensa en pacientes con inmunodeficiencia. Se ha aislado también en heces y en suero. decaimiento. la cianosis y retracción son raras y evidencian el trastorno del intercambio gaseoso subyacente. mialgia. más evidentes en el niño pequeño.1). A los 6 años de edad. los metapneumovirus pueden ser causa de infección respiratoria superior en niños mayores y adultos pero originan hasta el 10-15% de los casos de bronquiolitis y neumonía en lactantes durante los meses fríos. adenovirus. pero de los que se conoce actualmente su distribución mundial. Antes de la afectación pulmonar existen signos de catarro de vías respiratorias superiores junto con febrícula o fiebre y síntomas generales. cefalea. por lo general. el tipo de respiración suele ser normal o muestra una moderada polipnea con taquicardia.

La profilaxis pasiva con inmunoglobulinas está indicada tras la exposición (siguientes 48 horas) a varicela o sarampión. Acerca de las neumonías por los virus del VIH y CMV consúltense los capítulos 4. Clínicamente la varicela puede acompañarse de tos y signos catarrales. que debe instaurarse en niños con inmunosupresión. con aumento del trabajo respiratorio (polipnea. disminuyendo su diseminación por vía aérea y el riesgo epidémico. Actualmente no existe evidencia sobre su eficacia en niños inmunocompetentes.4 y 6. la neumonía bacteriana secundaria añadirá consolidación segmentaria o lobar y afectación pleural. En 1999 las muertes por sarampión alcanzaron 800. 7 y 21. en caso con- . ocasionalmente graves. La hospitalización está indicada en pacientes con enfermedades crónicas. 14. se han descrito formas graves causadas por adenovirus de los serotipos 3. La neumonía primaria puede ocurrir en las fases iniciales de la enfermedad. 17. La fuente de infección la constituyen los portadores asintomáticos. métodos moleculares) y.5 y 6. artritis. El virus varicela-zoster puede causar neumonía primaria en sujetos inmunocompetentes. El virus del sarampión infecta en primer lugar el tracto respiratorio. por vía inhalatoria (> 5 años).4. la radiología y. siendo excepcional que lo haga antes. incluyendo a aquellos con terapéutica esteroidea prolongada. adenomegalia. influenza) son de temer secuelas funcionales o anatómicas. únicamente está indicada en niños con curso clínico complicado.4 y 6. para la dosificación. retracciones) e hipoxemia. con recuperación en unas tres semanas. ocasionalmente. muriendo algunos de ellos. hepatitis.11. Sobre el empleo de ribavirina en bronquiolitis véase el capítulo 16. hepatoesplenomegalia. 8. el lavado de manos antes y después de tocar al paciente y la protección del personal sanitario que les atiende. Asimismo. la anamnesis (edad. La radiografía de tórax muestra las alteraciones propias de las neumonías víricas. entre las que se incluyen bronquiectasias. la infección por VRS en lactantes y niños pequeños va seguida de hiperreactividad bronquial con trastornos funcionales y clínicos (bronquitis espástica recidivante). Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre elevada.3. miocarditis. especialmente los desnutridos. la neumonía sarampionosa de células gigantes (neumonía de Hecht) y la neumonía por varicela-zoster. nuevos coronavirus) o por coinfección (VRS-metapneumovirus) en pacientes debilitados o con bronconeumopatía previa. Estos fármacos inhiben la liberación del virus de las células infectadas. NEUMONÍA NEUMOCÓCICA Es la forma más frecuente de neumonía bacteriana del preescolar y del escolar. en el diagnóstico diferencial. El tratamiento específico con antivíricos está limitado actualmente a algunas formas etiológicas (influenza A y B. Formas etiológicas especiales de neumonías víricas Por su curso evolutivo más grave y riesgo de secuelas destacan la neumonía por adenovirus. 5. la exploración clínica. Entre el 5-10% de los niños con sarampión y neumonía presentan insuficiencia respiratoria. véanse los capítulos 5. cuando evidencien signos de infección respiratoria superior.6. pneumoniae y St. con antígenos somáticos (comunes a todos los tipos). bronquitis estenosante y síndrome del pulmón hiperclaro (véase más adelante). atrapamiento aéreo y atelectasias/infiltrados segmentarios. El epitelio dañado es proclive a infección bacteriana secundaria originando bronquitis más persistente y. coagulopatía y exantema). El diagnóstico específico es posible mediante el cultivo del virus (difícil en condiciones habituales). En resumen. CMV. trastornos generales y respiratorios). aureus puede originar neumonía secundaria (consolidación lobar) y derrame pleural. varicela) en circunstancias clínicas especiales. inmunodeficiencia y cáncer. Estos mismos microorganismos son los implicados en la enfermedad invasora (fascitis necrosante. La radiografía de tórax muestra adenopatías perihiliares y opacidades lineales hiliofugales bilaterales. La neumonía expresa altos niveles de viremia por lo que frecuentemente se asocia con la afectación de otros órganos y sistemas: hepatitis. la persistencia de la tos con signos de dificultad respiratoria (polipnea. Estas mismas circunstancias de alto riesgo son las que deben tenerse en cuenta para el tratamiento de la neumonía por CMV con ganciclovir o valganciclovir y con aciclovir en el caso de la varicela (véanse los capítulos 6. como son las bronconeumopatías crónicas (fibrosis quística. con síntomas que aparecen en la fase de resolución del exantema. Para la neumonía por influenza A y B se han mostrado eficaces los inhibidores de la neuroaminidasa: oseltamivir y zanamivir.11. Para los aspectos de la prevención de la varicela (post-exposición con inmunoglobulina y vacuna ). 19 y 23 ocasionan más del 80% de las neumonías. no se consideran necesarios controles radiológicos.6. diplococo capsulado gram+. El tratamiento de la neumonía por varicela requiere la administración de aciclovir IV durante 10-14 días. para algunas formas etiológicas (adenovirus. encefalitis. en pacientes con riesgo de padecer afectación pulmonar grave (inmunodeficientes y enfermedad crónica pulmonar). La infección bacteriana secundaria. predominando las cepas no tipificadas. adenovirus. aumento de la trama broncovascular. Las únicas vacunas disponibles ahora son las del sarampión. aunque la neumonía suele ser una complicación de la varicela neonatal y afectar de forma más grave y frecuente a niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión. de forma menos satisfactoria. sarampión. Las medidas generales de prevención incluyen el aislamiento de los niños con neumonía. La neumonía por adenovirus representa del 4 al 10% de las neumonías víricas. La extensión de la vacuna en los países en vías de desarrollo ha reducido a la mitad esta cifra en 2004. En la mayoría de los casos las manifestaciones clínicas y la evolución no se diferencian del resto de las neumonías víricas. tolerancia y precauciones). generalmente leves. neumonía secundaria. Actualmente se reconocen 83 serotipos. La radiografía de tórax. 4. aureus. convulsiones. El agente causal es el neumococo (Streptococcus pneumoniae). el curso es lento y la mortalidad. bronquiectasia. varicela e influenza. faringitis (folicular o exudativa). en supervivientes pueden observarse secuelas respiratorias graves. que se presen- tan usualmente en lactantes y niños pequeños (entre 5 y 24 meses de edad) de familias con bajo nivel socioeconómico o que padecen desnutrición. cardiopatías con riesgo de descompensación. Pronóstico Es generalmente favorable y benigno. Generalmente la neumonía ocurre entre el 2º y el 5º día tras la aparición del exantema. con infiltrados perihiliares. En condiciones clínicas habituales su uso se reserva a casos graves o de alto riesgo. Algunos neumococos son huéspedes habituales de la nasofaringe. enfermedades debilitantes o inmunodeficiencia. en la que ocasionalmente pueden persistir imágenes anormales más allá de tres semanas. cianosis y auscultación de crepitantes inspiratorios sugieren neumonía. elevada (inmunodeficientes). 3. 5. que pueden favorecer la aparición de complicaciones o un curso clínico más grave.1458 Aparato respiratorio incrementa. asma grave. representando alrededor del 90% de todas las bacterianas.000 niños en el mundo. ya referidas a propósito del tratamiento general de las neumonías. enfermedad pulmonar previa o exploración clínica significativa en el momento de la revisión. así como ante desfavorables condiciones sociales y económicas de la familia. con la neumonía en niños convalecientes de varicela. como bronquiectasia y bronquitis obliterante. ambiente epidemiológico. al cabo de las cuales siempre es conveniente una revisión médica. dentro de los 2-3 días del inicio del exantema. la identificación del virus (ME) o del antígeno viral (ELISA. síntomas respiratorios relevantes (tos. y capsulares específicos (permiten la tipificación de las distintas cepas). miocarditis y encefalitis. en menor grado. pyogenes. Si la anamnesis y la exploración clínica no muestran anomalías. manifestándose por coriza. Cuando la proporción de portadores de tipos patógenos en una comunidad cerrada es elevada. así como su posible exclusión de las salas de hospitalización pediátrica. la presentación de una enfermedad vírica respiratoria puede desencadenar un brote epidémico. broncodisplasia). St. polipnea e insuficiencia respiratoria) y complicaciones extrapulmonares (meningitis. más frecuentemente en adultos que en niños. con métodos serológicos. retracciones). Ocasionalmente pueden producirse formas graves. Como fue expuesto en el capítulo 16. especialmente por estreptococo del grupo A y S. broncopatía obstructiva. conjuntivitis. crup y bronquitis. bien como infección simple (VRS. especialmente por S. shock tóxico) que puede acompañarse de síntomas respiratorios relevantes (polipnea) y debe ser tenida en cuenta. duración del tratamiento. vía de administración. Tratamiento y prevención En la mayoría de las neumonías víricas la terapéutica se limita a medidas generales y sintomáticas. Sin embargo. si bien los tipos 1. son los datos básicos para el diagnóstico de las neumonías víricas en el niño.

Raramente afecta a más de un lóbulo.2. Igualmente en las fases iniciales de la enfermedad. presentando polipnea o taquipnea.15. En el niño mayor el comienzo suele ser brusco con hipertermia de 39-40 °C. posteriormente este agente fue identificado como perteneciente al género Mycoplasma y en 1963 se propuso la denominación de M. bien como una pleuritis seca. generalmente por la disminución local de la inmunidad en el curso de una infección vírica de vías respiratorias. Superada esta fase inicial sobreviene el periodo de estado en el que las manifestaciones respiratorias se hacen patentes. inicialmente la tos y otras manifestaciones respiratorias son escasas. triangular. a veces con broncograma aéreo. La neumonía puede adoptar dos formas anatomopatológicas: la bronconeumonía. el meningismo es frecuente (puede sugerir la existencia de meningitis).16. en los raros casos que presenta consolidación lobar puede confundirse radiográficamente con la neumocócica. A medida que progresa la reacción inflamatoria local van definiéndose los signos radiográficos. las mejillas pueden estar enrojecidas. fracasa en ella la penicilinoterapia. mientras que la respiración abdominal en las apendicitis es ligera. La clínica de la neumonía neumocócica varía ante todo según la edad. La desaparición de la fiebre a las 24 horas de la penicilinoterapia se considera como prueba del origen neumocócico. presentando gran nitidez pleural y un borde menos definido (véanse cap. mientras que en las fases iniciales de la apendicitis la temperatura está poco elevada. como se indicó: la meningitis o la apendicitis. seguido de soplo neumónico y. submatidez o matidez local a la percusión y disminución del murmullo con aumento de la transmisión vocal. algunos niños presentan trastorno de la conducta con agitación o depresión. crepitantes al segundo o tercer día del comienzo. pneumoniae. influenzae en toda consolidación lobar que interese a lactantes y preescolares no vacunados frente a Hib. vómito y malestar general. En 1944. El laboratorio comprueba las alteraciones ya citadas. La localización más frecuente es la de los lóbulos inferiores. dada la posibilidad de que el germen infecte también las meninges. especialmente cuando se emplean proyecciones adecuadas. en ausencia de antibioterapia. La neumonía por M. alteración de la conciencia e incluso delirio. aunque la tasa de aislamiento es baja (< 10%). el curso es prolongado y en más de la mitad de pacientes las crioaglutininas se positivizan. pudiendo observarse polipnea.6). propias de los 3 primeros años de vida. si la neumonía afecta a un solo segmento. de base periférica y vértice mediastínico. pues la primera se encuentra elevada en la neumonía y poco alterada en la apendicitis.16. subsegmentaria. análisis de sangre y respuesta terapéutica: rápido descenso térmico en 24-48 horas tras penicilinoterapia a altas dosis. En el niño pequeño puede ocasionar una neumonía redonda. 16. Entre las infecciones pulmonares que requieren un diagnóstico diferencial respecto a la neumonía neumocócica. Las características morfológicas corresponden a la descripción de la neumonía segmentaria y lobar ya referida. la vía de contagio es la hemática. afecta más frecuentemente a niños que a niñas. La epidemiología ofrece infecciones endémicas en zonas urbanas de climas templados durante todas las estaciones y brotes epidémicos irre- . Este germen constituye uno de los microorganismos más pequeños que puede vivir y reproducirse en medio extracelular. en este sentido merece la pena controlar la frecuencia respiratoria y la respiración abdominal. cianosis. resulta muy conveniente practicar una punción lumbar. trario. menos frecuentemente. El primer caso no constituye en modo alguno una rareza. La detección por RCP del Mycoplasma o la elevación de la tasa sérica de anticuerpos (IgM) permiten el diagnóstico.15.15. la presentación suele ser esporádica. resulta frecuente observar manifestaciones clínicas abdominales sugestivas de apendicitis o linfadenitis mesentérica. Neumonía lobar por Streptococcus pneumoniae. carece de pared y se tiñe mal con los colorantes usuales. así como antígenos glicolípidos en la membrana y citoplasma. a veces hace su aparición un herpes. El aislamiento del germen o sus antígenos en sangre. Esta inflamación pulmonar predomina en los meses fríos. a veces alternantes. Con cierta frecuencia se comprueba derrame pleural. y la neumonía por M. imagen radiológica. cefaleas. El diagnóstico diferencial de la neumonía neumocócica puede plantearse inicialmente con otros procesos infecciosos extrapulmonares. El neumococo alcanza los alvéolos pulmonares por vía aérea. en neumonías más extensas es frecuente la observación de disnea inspiratoria o mixta. seguida del lóbulo medio y del superior derecho. Debe sospecharse una neumonía por H.1 a 16. Tras la infección se desarrollan anticuerpos tipo específicos de larga duración. la falta de respuesta a la penicilinoterapia aumentará esta posibilidad etiológica. aclarará el diagnóstico. Figs. limitación de la movilidad del hemitórax afecto. Eaton aisló un microorganismo de muy reducido tamaño en enfermos con este tipo de neumonía. que se observa sobre todo a partir de los 3 años de edad. Formas etiológicas 1459 Figura 16. NEUMONÍA POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE A finales de los años 30 y principios de los 40 fue descrita la “neumonía atípica primaria” como una forma de inflamación pulmonar no fatal. con una proporción de 2 a 1. así como respuesta terapéutica diferente en comparación con las neumonías bacterianas. La radiografía de tórax y la evolución del proceso permiten alcanzar el diagnóstico. La presencia de pleuritis seca o derrame pleural determina los correspondientes datos semiológicos. en el mismo sentido cabe destacar que la fiebre suele ser alta en las neumonías. influenzae. Ocasionalmente puede observarse la formación de neumatoceles en el centro de la consolidación. con auscultación anodina. En el periodo de estado se observa una consolidación de densidad agua segmentaria o lobar (Fig. mientras que en la neumonía del niño mayor no resulta modificada. como el decúbito lateral sobre el lado afecto con rayo horizontal o mediante la ecografía. según extensión de la agresión. escalofríos. que se establecen en el curso de unas pocas horas (comienzo solemne). pneumoniae más frecuente en el niño mayor. en estas fases dominan las manifestaciones sépticas por la proliferación microbiana sobre la respuesta inflamatoria. El tratamiento específico de la neumonía neumocócica ha sido expuesto en el capítulo anterior. 16. especialmente si la neumonía es extensa o afecta a segmentos basales.Neumonías agudas en la infancia. con especiales características clínicas y radiológicas. esta imagen no modifica el volumen del parénquima. la semiología puede ser escasa. propia del niño pequeño. Resultan particularmente predispuestos a la infección neumocócica los niños esplenectomizados. posee antígenos proteicos de superficie (P1 y P2) inmunogénicos. más tarde. así como los dolores abdominales (pueden confundirse con apendicitis).2). líquido pleural y orina. soplo neumónico y estertores crepitantes como únicos signos. La inflamación puede ser. serofibrinosa o purulenta. lobar o multilobar. pues con cierta frecuencia la neumonía desencadena un meningismo especialmente si asienta en segmentos posteriores. La participación pleural es frecuente. están las ocasionadas por H. pneumoniae para resaltar su principal manifestación patológica. cuidadosa o poco manifiesta. El diagnóstico es fácil por la clínica. En las fases muy precoces de las neumonías neumocócicas de comienzo solemne las imágenes radiológicas pueden ser casi normales o mostrar sólo un ligero infiltrado poco demostrativo. 16. En la mayor parte de casos no es necesario el aislamiento del germen dada la buena evolución pero puede practicarse mediante hemocultivo o a partir del líquido pleural en caso de derrame. y la neumonía segmentaria o lobar. La necrosis del parénquima es rara.

Como profilaxis de contagios familiares o en niños de alto riesgo ha sido empleada la oxitetraciclina o la doxiciclina administradas durante 10 días. NEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Afecta principalmente al lactante y niño pequeño (60-70% de los casos). 16. La prueba directa de Coombs puede ser positiva. método ampliamente utilizado en adultos. iniciado el tratamiento. rinorrea.16. oxigenoterapia. ocasionando lesiones de diversas estructuras celulares por mecanismo oxidativo. con formación de inmunocomplejos o autoanticuerpos. 4) Detección del antígeno mediante ELISA. Una de las consecuencias de esta acción lesiva es la ciliostasis. menos frecuentemente se presentan escalofríos. aunque tiene baja especificidad (otros patógenos. Títulos por encima de 1/64 están presentes en el 75% de adultos con neumonía. 7. La enfermedad suele tener un comienzo gradual con malestar. etc. y esta discrepancia es de gran interés diagnóstico al sugerir M. Una vez inhalado. pero también origina el desarrollo de anticuerpos específicos demostrables en el suero y en las secreciones respiratorias. el germen persiste a veces durante varias semanas. pneumoniae libera peróxido de hidrógeno (H2O2) y anión superóxido (O2-) en el interior de las células. dieta. El periodo de incubación suele ser de dos a tres semanas. faringitis. En niños menores de 5 años se considera rara la enfermedad. En los últimos 10 años ha sido referido un nuevo aumento de su incidencia en niños escolares. si bien en ocasiones aparece concomitantemente con otras neumopatías sobre todo virales. habitualmente en el otoño. . Éste tiene lugar por vía aérea a través de gotitas de secreciones respiratorias contaminadas transmitidas directamente.5 a 39 °C). especialmente adenovirus y otros virus. es impracticable para la mayoría de los laboratorios clínicos. el intersticio perialveolar presenta edema e invasión por células mononucleadas. Para explicarlas han sido evocadas la hiperreactividad inmunitaria del huésped. La frecuencia de la infección sin manifestaciones clínicas supera con mucho la de la enfermedad sintomática. ELISA). pneumoniae aumenta de 10-15% en el grupo de 5-9 años al 15-20% en niños de 10-14 años y en adolescentes. En formas graves se ha sugerido el empleo de corticosteroides. pero en el 20% de enfermos pueden diagnosticarse pequeñas o mínimas efusiones pleurales. roncus.3). cardiópatas y niños desnutridos. inmunofluorescencia. con reacción inflamatoria peribronquial de linfocitos y células plasmáticas. Más raras son la linfadenopatía cervical. Las lesiones muestran predilección por los lóbulos inferiores del pulmón y frecuentemente predominan en un hemitórax. segmentaria o lobar) y adenopatía hiliar (en la tercera parte de pacientes). otitis media. Las imágenes radiológicas suelen ser muy variadas.3. un estado transitorio de inmunosupresión con disminución de la función de los linfocitos T. por lo que la investigación de IgM e IgG en dos muestras consecutivas en un intervalo de 2-3 semanas proporciona el método serológico más preciso. el germen atraviesa la capa mucociliar y realiza su adherencia a las células epiteliales. otras manifestaciones respiratorias y extrarrespiratorias son resumidas en el Cuadro 16. pneumoniae es sensible a macrólidos. pneumoniae en medios artificiales. La respuesta de las IgG puede persistir durante periodos prolongados. de tipo reticular. Supone menos del 10% de las neumonías bacterianas y su importancia ha disminuido desde comienzos de los años 70. bronquios y bronquiolos. mientras la VSG suele estar elevada en la fase aguda. hipercoagulabilidad sanguínea. Está producida por el estafilococo dorado Staphylococcus aureus (véase cap. incluso. pudiendo aparecer exudado inflamatorio en los espacios alveolares. ketólidos. sibilancias y estertores húmedos diversos. Figura 16. desarrollándose gradualmente durante unos meses. diseminación del microorganismo. pneumoniae como causa (Fig. manteniéndose la tos y otros signos respiratorios. Muestran una sensibilidad del 79-90% y una especificidad del 98% con muestras obtenidas de nasofaringe o faringe. En el hemograma la mayoría de pacientes muestran un recuento normal de leucocitos con tendencia a la neutrofilia. sondas de ADN y diversas técnicas de RCP. Parece ser que tras su adherencia al epitelio respiratorio el M. Al principio son intersticiales. La neumonía asocia frecuentemente una amplia variedad de manifestaciones extrarrespiratorias. Neumonía por M. el contagio por partículas en aerosol suspendidas en el aire parece menos probable. el microorganismo ya no es viable para cultivo. en menor grado al cloranfenicol y aminoglucósidos como se expuso en el capítulo 18. cabe la rara posibilidad de algún trastorno funcional respiratorio durante meses e incluso años. Para dosificación. 2) Investigación de crioaglutininas (IgM autoanticuerpos frente al antígeno I de los hematíes). a veces hay sintomatología digestiva con náuseas. Otras medidas terapéuticas son comunes a las neumonías: reposo. pueden dar resultados positivos ) y ha sido menos investigado en niños. vómitos y diarrea. Debido a la reducción global de neumonías por otros agentes en los niños mayores. 3) Valoración de anticuerpos (fijación del complemento. cefalea y fiebre moderada (37. responsable seguramente de la tos paroxística.15. Para el tratamiento se recordará que el M. Pasada la primera semana la sintomatología general mejora progresivamente. El diagnóstico etiológico puede ser confirmado por diversos procedimientos: 1) Cultivo de secreciones orofaríngeas o nasofaríngeas aunque. aunque persiste como la tercera forma etiológica. producción de factores tóxicos. A pesar del tratamiento. Frecuentemente hay taquipnea o disnea y auscultación de crepitantes. posteriormente las paredes alveolares se hinchan. ronquera y dolor de garganta. pneumoniae es un activador no específico de los linfocitos B. El empleo de vacunas está en fase experimental. con las precauciones propias según la edad (mayores de 7 años). por los complejos requerimientos nutricionales y el lento crecimiento de M. miringitis bullosa y exantema. como consecuencia puede ocurrir destrucción parcial del epitelio de tráquea. su validez en niños está poco documentada. Permiten además establecer la etiología cuando. en un tercio de casos hay leucocitosis moderada. tetraciclinas y fluorquinolonas y. La elevación de la IgM en una muestra aislada de suero en la fase aguda ofrece una adecuada sensibilidad en niños con neumonía. El M.1460 Aparato respiratorio gulares. broncodilatadores.4). aunque puede acortarse si el contagio ha sido masivo. el curso benigno persiste. Inhibe de este modo la catalasa y la actividad celular superóxido dismutasa. a veces una clínica leve se asocia a unas imágenes radiográficas aparatosas en forma de neumonía intersticial.16. a los 3-5 días del comienzo aparece la tos. La neumonía puede seguir un curso grave en inmunodeficientes. La manifestación clínica más relevante es la neumonía. conjuntivitis. difusa.2.15.14. El derrame pleural franco es raro. pero después hay variable ocupación de espacios aéreos con imágenes de consolidación (“parcheada”. favoreciendo así un círculo vicioso con mayor acumulación intracelular de H2O2 y O2-. hasta desaparecer en 3-4 semanas. véase el capítulo 27. de tipo irritativo y molesta. al igual que la serología de la lúes o la investigación de anticuerpos antinucleares. pneumoniae. la proporción de las ocasionadas por M.

La barrera cutánea y mucosa intacta constituye la defensa más importante contra el establecimiento de la infección estafilocócica.16. La progresión de signos radiológicos es similar a la descrita en la neumonía primaria. estafilocócica (Fig. aunque tiene en la ecocardiografía el método exploratorio más sensible (véase cap.16. Manifestaciones clínicas La mayoría de pacientes presentan síntomas intensos con fiebre alta. pero su progresión rápida (horas) con participación pleural precoz y la presencia frecuente de neumatoceles. pioneumatoceles o pioneumotórax siempre debe sugerir la etiología Figura 16. lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar. Diagnóstico El específico requiere el aislamiento del microorganismo en sangre. En EE. en niños pequeños son frecuentes las alteraciones gastrointestinales. prótesis).4. hipotensión. pioneumotórax). aureus adquiridos en la comunidad. estupor). En ocasiones se asocia derrame pericárdico que puede sospecharse por la radiografía de tórax convencional. y. alteración de los signos vitales (taquicardia. La neumonía secundaria hemática es producida por la diseminación metastásica del microorganismo desde un foco infeccioso primario. en el 5-25% de los pacientes existe bacteriemia. consistencia más espesa y filamentos de fibrina.11). mostrando en fases más avanzadas coloración amarilla. cándidas) y abscesificante (principalmente. debe realizarse una investigación microbiológica precisa a partir de material obtenido por cepillado bronquial. Hib se consideraba como el agente etiológico del 2% de todas las neumonías infantiles y hasta de la tercera parte de las neumonías bacterianas en niños que requerían hospitalización.UU. La auscultación pulmonar en las fases precoces puede ser normal. la aparición o variación de soplos cardiacos (endocarditis).22). pero generalmente evidencia estertores crepitantes e hipofunción localizada o generalizada sugestiva de condensación o afectación pleural (derrame. por aspiración-inhalación de material contaminado que alcanza la vía respiratoria inferior. afectación grave del estado general. existe preocupación al haberse asociado estas formas fulminantes con cepas de MRSA adquirido en la comunidad que precisa de una antibioterapia empírica diferente y que.Neumonías agudas en la infancia. debe administrarse precozmente. signos de taponamiento cardiaco (pericarditis) o afectación osteoarticular. La afectación pleural en ambos casos es la regla (más del 70% de los casos). presentan un empeoramiento agudo de las manifestaciones respiratorias con fiebre elevada. En estos casos. 16. requiere medicación específica antibacteriana (véanse caps. 17.4) En la neumonía secundaria hay infiltrados generalmente múltiples y bilaterales de 1-2 cm de diámetro con periferia mal definida y una zona central aireada que proporciona un aspecto de diana. para ser eficaz. Intervienen las circunstancias favorecedoras de la infección estafilocócica de cualquier localización. NEUMONÍA POR HAEMOPHILUS INFLUENZAE TIPO B Hasta la introducción de la vacuna conjugada. Formas fulminantes de neumonía multifocal se han relacionado con cepas de S. productoras de la leucocidina Panton-Valentine (PVL) a la que se atribuye el desarrollo de lesiones inflamatorias graves y neumonía necrosante. generalmente bilaterales. se une a otras adyacentes formando zonas de condensación y cavidades más amplias. forúnculo) o en el sistema osteoarticular (artritis purulenta. derrame pleural masivo y sepsis grave. con tendencia a coagularse.14) y el cuidado de las complicaciones pleurales (véase cap. meticilín-sensibles (MSSA) o meticilín-resistentes (MRSA). La aireación posterior de estas cavidades puede conducir a la formación de pioneumatoceles y neumatoceles. adenovirus). Es importante investigar la existencia de lesiones cutáneas infecciosas o hemorrágicas (embolización). El diagnóstico diferencial comprende el absceso pulmonar (raro en niños) y otras posibles causas de neumonía secundaria (enterobacterias gramnegativas. en estos casos la infección está localizada usualmente en la piel (celulitis. impétigo. en mucha menor proporción en Europa. Existe derrame pleural en el 90% de los casos. Experimentalmente se ha comprobado recientemente que la necrosis parenquimatosa está producida por una leucocidina conocida como factor de Panton-Valentine. Anatomía patológica La neumonía primaria adopta la forma de una bronconeumonía confluente con extensas áreas de necrosis hemorrágica. sarampión. La inflamación pulmonar suele ser segmentaria o lobar. pero habitualmente aumenta de tamaño.000/mm3) sobre todo en las formas septicémicas graves y evolución desfavorable. tos y dificultad respiratoria evidente (taquipnea. Tratamiento Además de las medidas generales y fisiopatológicas. tanto por la morfología de las imágenes como por el patrón evolutivo. Neumonía abscesificante por Staphylococcus aureus. La lesión puede detener su evolución. incluido el íleo paralítico. cavitación precoz y formación de pus. Las manifestaciones clínicas suelen simular una neumonía lobar neumocó- . por el carácter fulminante. La neumonía secundaria es originada por émbolos sépticos múltiples. El crecimiento y coalescencia de las lesiones puede conducir a afectación extensa del parénquima y a la formación de neumatoceles. a veces con extensión a varios lóbulos. con producción de microabscesos e infarto vascular en el intersticio pulmonar y cavitación posterior. con elevada mortalidad. hipoxemia. Una vez iniciada la infección. leucopenia y rápida formación de infiltrados difusos pulmonares. El recuento leucocitario generalmente está elevado (> l5. Radiología Es característica y frecuentemente orienta el diagnóstico. ligeramente sanguinolento. 7. frecuentemente alterada por una infección vírica previa (influenza. El hallazgo de estafilococo en exudado faríngeo o esputo no es suficiente dada su presencia frecuente en niños normales. líquido pleural y otras colecciones purulentas. El líquido pleural inicialmente es un pus fluido. Puede presentarse en niños mayores de 6 años previamente sanos sin foco séptico demostrable o con evidencia clínica de supuración reciente. la respuesta fagocitaria es esencial para detenerla y eliminar el microorganismo. Klebsiella pneumoniae) en pacientes inmunodeprimidos o con riesgo de infección oportunista (catéteres. 16. a menudo tras una infección respiratoria viral benigna. Los pacientes afectados son típicamente jóvenes (< 14 años) e inmunocompetentes que. presumiblemente por activación de los granulocitos. En población no vacunada aparece en cualquier edad pediátrica. La neumonía primaria inicialmente adopta el patrón común a otras infecciones pulmonares de infiltrado segmentario o lobar.4 y 27. Formas etiológicas 1461 Patogenia Pueden intervenir dos mecanismos diferentes: en el niño pequeño (menos de 2 años) predomina la neumonía primaria o por vía aérea. pero con una marcada preferencia por el lactante y el niño pequeño (75% en los dos primeros años y 88% en los cuatro primeros años). quejido. retracciones y cianosis). osteomielitis aguda). un 15% de los niños adoptan una forma bronconeumónica.

10-14 días) por vía oral o azitromicina (10 mg/kg/día. trachomatis. ventiloterapia asistida. a través del canal del parto. especialmente entre adolescentes y mujeres jóvenes (< 20 años) sexualmente activas (véase cap. En muchas ocasiones la infección intrauterina ocasiona la muerte fetal.16. el examen directo del líquido pleural con técnica de Gram puede ser motivo de error diagnóstico. intracelular obligatoria. Mycoplasma hominis y Ureaplasma urealyticum pueden originar una inflamación pulmonar muy semejante en las primeras semanas de vida. 16. Los microorganismos implicados se transmiten entre la población adulta por contacto sexual y pueden ser transferidos perinatalmente de las madres colonizadas a los recién nacidos. especialmente meningitis. C. que es útil para establecer junto a la clínica la sospecha diagnóstica. esto es. U. pudiendo producir necrosis parenquimatosa con neumatoceles. pero sin formación de neumatoceles ni pioneumotórax. sin sibilancias. Chlamydia trachomatis. pneumoniae puede adoptar la forma lobar o bronconeumónica (Fig. Por todo ello. La taquipnea es levemoderada y. dadas sus múltiples resistencias. . coli y Klebsiella. La infección durante el parto por Citomegalovirus. Un signo de gran valor diagnóstico es el edema inflamatorio del lóbulo afecto que ocasiona abombamiento de las cisuras limitantes. por el virus de la rubéola. no antes de la 2ª semana y no después de los 4 meses. Una complicación importante es la diseminación por contigüidad al pericardio con riesgo de pericarditis e insuficiencia cardiaca. 5 días). El tratamiento se realiza con eritromicina (50 mg/kg/día. 4 fracciones. teñidas con Giemsa. 1 fracción.6). pero se incrementa paulatinamente. El niño permanece afebril y con escasa afectación general. trachomatis es el que más frecuentemente origina enfermedad pulmonar en el lactante joven durante las primeras semanas tras el nacimiento.16. 9. usualmente relacionada con la producción de betalactamasa. el patrón de referencia lo constituye la amplificación de ácidos nucleicos en exudado conjuntival. La neumonía por K. El diagnóstico se realiza por el aislamiento y tipificación del germen. La mortalidad suele ser elevada. hominis excepcionalmente es causa de infección sintomática en recién nacidos y lactantes. de forma característica. La cuantificación de IgM específica mediante microinmunofluorescencia es útil en caso de neumonía. herpes simple. La infección natural confiere escasa protección y de corta duración contra la reinfección. La forma usual es la bronconeumónica con lesiones más o menos difusas que. La infección pulmonar por Pseudomonas aeruginosa carece de especificidad clínico-radiológica. en caso de meningitis debe emplearse cefotaxima o ceftriaxona. en caso de conjuntivitis (sensibilidad del 90%).5) y fracaso de la penicilinoterapia. el tratamiento antibiótico debe guiarse por el antibiograma. influenzae no tipable. C. la auscultación muestra subcrepitantes y crepitantes diseminados. La identificación del antígeno mediante anticuerpo fluorescente muestra una alta sensibilidad en muestras de exudado conjuntival (90%) y nasofaríngeo. habitualmente en inmunodeficientes primarios o en el curso de tratamiento inmunosupresor. pueden ser causa de neumonía. trachomatis es una bacteria gramnegativa. Estas infecciones son difíciles de diagnosticar y de distinguir. se presentan en pacientes con minusvalías generales o respiratorias. ocasionalmente. especialmente si existe ruptura prolongada de membranas. pueden cavitarse. pero en otras el recién nacido presentará neumonía congénita secundaria a infección por T. trachomatis. Este germen es el que con más frecuencia acompaña la bronconeumopatía de la FQ (véase cap. NEUMONÍA POR CHLAMYDIA TRACHOMATIS En los lactantes menores de 3 meses. En recién nacidos expuestos a C. cica. se preconiza la administración de cefuroxima (100 mg/kg/día repartida en 3-4 fracciones). No está indicada la profilaxis de RN de madres colonizadas por C.5. Para el tratamiento. Aproximadamente en el 50% de los casos se recogen antecedentes o presentan conjuntivitis o afectación del oído medio. influenzae tipo b. consúltese el capítulo 8. Streptococcus agalactiae. además de los patógenos más prevalentes en las neumonías del niño (virus y bacterias adquiridos en la comunidad). con obstrucción nasal y tos en accesos (stacatto). menos frecuentemente. iniciando la antibioterapia oral en caso de que se desarrolle la infección. circunstancia que debe poner sobre aviso. constituyendo.16. siendo la tos el signo predominante. FQ o bronquiectasias.13. La coexistencia de conjuntivitis no precisa añadir tratamiento local. tras 3 semanas sin síntomas respiratorios. Empiema secundario a neumonía por H. orina o líquido pleural puede efectuarse por las técnicas de ELISA.16. La sintomatología se inicia. Otras veces puede confundirse con una neumonía estafilocócica. ante la existencia de un número elevado de resistencias a la ampicilina.16. aglutinación de látex e inmunoelectroforesis a contracorriente. El diagnóstico microbiológico se realiza identificando las inclusiones citoplasmáticas en muestras obtenidas por raspado conjuntival. E. el riesgo estimado de conjuntivitis es del 25-50% y el de neumonía del 5-20%.19). el empiema es raro. Estas neumonías se hacen clínicamente evidentes en las primeras horas o días tras el nacimiento. De todos ellos. Se considera que la primoinfección produce una respuesta inflamatoria aguda con activación de neutrófilos y liberación de citocinas por las células epiteliales infectadas. porque se desconoce su utilidad. La radiografía de tórax muestra moderado atrapamiento aéreo junto a infiltrados intersticiales simétricos bilaterales. así como la hipergammaglobulinemia. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas. pallidum. lo que contribuye a su liderazgo actual entre las infecciones bacterianas de transmisión sexual.1462 Aparato respiratorio Figura 16. habitualmente. en la actualidad. NEUMONÍAS POR GÉRMENES GRAMNEGATIVOS Suelen ser inflamaciones pulmonares de tipo secundario. un grave problema asistencial. En casi la cuarta parte de los pacientes es posible demostrar otras localizaciones de la infección.7). Para la infección respiratoria baja por H. urealyticum se ha relacionado con la enfermedad pulmonar crónica (displasia broncopulmonar) del prematuro y M. los microorganismos que causan sepsis neonatal. La detección del polisacárido capsular en suero. La infección perinatal se adquiere durante el paso a través del canal del parto infectado. aunque de forma empírica ofrece buenos resultados la asociación carbenicilina o derivados más un aminoglucósido y la ceftazidima (véase sección 8). con un curso subagudo de neumonía afebril. En el recuento sanguíneo es frecuente la eosinofilia (> 400/mm3). aunque la colonización de la nasofaringe alcanza el 70%. El diagnóstico específico puede efectuarse por hemocultivo (87% de positividades) o cultivo de líquido pleural (75% de positividades). aunque el inicio es más insidioso. La afectación pulmonar (neumonía afebril) ocurre más frecuentemente entre la 4ª y la 11ª semanas de edad. También. exploraciones cardiovasculares cruentas. NEUMONÍA AFEBRIL DEL LACTANTE PEQUEÑO. Los niños deben ser vigilados clínicamente. varicela y. la neumonía puede producirse por organismos que son transmitidos de la madre al niño durante la gestación o en el nacimiento. con un ciclo biológico característico bifásico extra e intracelular. con derrame (Fig. Su frecuencia es baja. Listeria.

Una forma mayor de aspecto quístico. En ausencia de tratamiento específico el proceso evoluciona.8. falleciendo todos los pacientes en aproximadamente un mes desde el comienzo de las manifestaciones respiratorias. aparece difusamente afectado con consolidación gris. La asociación precoz.8. También ha sido aplicada en aerosol. Infiltrado bilateral en ambas bases.). el cuadro clínico se instaura en pocos días e incluye decaimiento. tumores sólidos. en los primeros tres días de enfermedad. Esta misma asociación es recomendable como profilaxis en niños con tratamiento inmunosupresor (leucemia. En el lactante evoluciona como una neumonitis afebril.6. dividido en 4 fracciones por vía oral durante dos semanas. 16.Neumonías agudas en la infancia. en la actualidad. creciendo hasta transformarse en quistes que se independizan. El diagnóstico microbiológico se establece al comprobar la presencia de quistes o esporozoitos. El cuadro clínico muestra dos patrones característicos. Los hallazgos microscópicos dependen del estadio evolutivo de la enfermedad.v. en el lactante pequeño y en el prematuro se observan lesiones intersticiales sin afectación alveolar. En las fases avanzadas. En niños mayores con inmunodeficien- Figura 16. consolidaciones unilaterales o cavitación. Los trofozoitos se adhieren a la célula parasitada sin penetrar en ella. Se ha referido como patógeno en la neumonitis afebril del lactante pequeño. y otra extraquística o trofozoito de 2-4 micras. que se tiñe bien por la ortotoluidina y la plata metenamina y dos formas menores.16. ambas se tiñen por los colorantes de Giemsa y de Wright y el azul de metileno. aislándose entre un 33-80% de las series. es el parásito oportunista más frecuentemente encontrado en las neumonías del paciente con inmunodeficiencia. en días a pocas semanas con mortalidad elevada (> 50%). ocasionalmente hay infiltrados múltiples. Sin tratamiento. el curso clínico es progresivo. el niño con leucemia aguda y otros pacientes con tratamiento inmunosupresor (tumores sólidos malignos. tales como enfermos con cáncer o trasplante de órgano. En el momento del diagnóstico existe hipoxemia grave (PaO2 < 60 mmHg) en el 40-80% de los casos. preferentemente a las regiones basales.16. por toracotomía). cia. engrosamiento de los septos interalveolares e infiltración de células mononucleares. taquipnea y fiebre superior a 38. con incremento de la dificultad respiratoria y cianosis. jiroveci en un niño afecto de enfermedad granulomatosa crónica. . El comienzo es sutil con taquipnea progresiva. por vía i. Formas etiológicas 1463 Figura 16.16. sin adenopatías ni derrame pleural (Figs. sin el cortejo sintomático del SIDA. trasplantados) e infectados por VIH a dosis de 5 mg/kg/día de TMP y 25 mg/kg/día de SMZ por vía oral. de 4-6 micras de diámetro.16. En el preescolar y escolar predominan el patrón alveolar. una es intraquística. pneumoniae. Los hallazgos radiológicos contrastan con los escasos signos auscultatorios: lo más característico es la presencia de un infiltrado perhiliar bilateral. Presenta dos formas histopatológicas relacionadas con la edad del niño. los esporozoitos de 1-2 micras.5 °C. mejora en gran manera el pronóstico de esta neumonía. En las fases iniciales puede observarse el patógeno adherido a la pared alveolar o al citoplasma del macrófago sin respuesta inflamatoria evidente. Neumonía por P. especialmente en prematuros desnutridos y los infectados por el VIH. Neumonía por P.7 y 16. La auscultación torácica puede no ser llamativa. aunque es anormal (subcrepitantes o crepitantes) en casi la mitad de los pacientes. que progresa de forma difusa hacia la periferia. los pacientes con trasplante de órgano y SIDA comparten además el riesgo elevado. retracciones intercostales y crepitantes bilaterales de predominio posterior y basal. desde el punto de vista macroscópico.16. en un paciente debilitado entre 3 y 6 meses de edad. de ellas. ya que los trofozoitos pueden ser confundidos fácilmente con acúmulos plaquetarios o restos celulares. tos irritativa y persistente. la dosis es de 1520 mg/kg/día de TMP y 75-100 mg/kg/día de SMZ. El tratamiento específico lo constituye la asociación TMP-SMZ a dosis de 20 mg/kg/día de TMP y 100 mg/kg/día de SMZ. El diagnóstico definitivo se establece por la observación del parásito en exudado respiratorio o tejido pulmonar obtenido por biopsia (preferentemente. Figura 16. un hongo que muestra aspectos comunes con los protozoos. Se considera que el desarrollo de la neumonía es consecuencia de la reactivación de infecciones latentes asintomáticas durante los periodos de inmunosupresión.7. Estos quistes forman en su interior hasta ocho esporozoitos que salen al exterior por ruptura del quiste. En los casos fatales del niño mayor el pulmón. En casos rebeldes o en niños inmunodeprimidos para el tratamiento se utilizará la pentamidina (4 mg/kg/ día) en 4 dosis durante un mínimo de 10 días sin asociarla al anterior. tres días a la semana. Por lo general el recuento leucocitario es normal. enfermedades autoinmunes) eran los de mayor riesgo. NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS JIROVECI Pneumocystis jiroveci. Se distinguen tres tipos biológicos del parásito con afinidades distintas por los colorantes. Neumonía por K. se produce una descamación de las células alveolares que ocupan el espacio aéreo. jiroveci en una niña de 10 años tratada con inmunosupresores por LED. de corticoterapia. Hasta la utilización de la quimioprofilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ). Lesiones abscesificantes bilaterales. para constituir nuevos trofozoitos.

1464 Aparato respiratorio Figura 16. drogas. que sólo originan enfermedades en condiciones no totalmente aclaradas. candidiasis.000 personas. prurito intenso. Figura 16.16. En ambas situaciones existirán trastornos en el equilibrio de la ventilaciónperfusión. encefalopatías y debilidad extrema. Criterios mayores: 1) Antecedente de ingestión de aceite presuntamente tóxico o existencia de la enfermedad en un ambiente doméstico. constituidas por nocardias y actinomices. sueño profundo. Entre las manifestaciones clínicas destacó la sintomatología pulmonar. NEUMONÍA MICÓTICA Dentro de las micosis capaces de producir neumonía se distinguen dos grupos de hongos: a) Patógenos. infiltración dérmica localizada o difusa. siendo las consecuencias más graves en aquellos de pH menor de 2. 25. principalmente de las provincias de Madrid y de la Comunidad de Castilla y León. signos clínicos o analíticos de hepatopatía aguda. al parecer.10). NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN La neumonía aspirativa en el niño mayorcito suele asociarse a vómitos o regurgitaciones sobre todo en procesos que reduzcan el nivel de conciencia. hipoxemia. cortocircuitos intrapulmonares. también llamadas bacterias superiores. F. disnea de esfuerzo de aparición reciente. anorexia. El tratamiento se basa en medicación sintomática. Los criterios diagnósticos se dividieron en mayores y menores. Goberna). 16. edema pulmonar hemorrágico e incluso formación de membrana hialina (véase cap. criptococosis y mucormicosis. mientras que el agua dulce produce mayor alteración del surfactante con la consiguiente tendencia a la atelectasia. como los estados postanestesia. alveolar. abdominalgias y calambres musculares. 2) Patología pulmonar con imágenes radiográficas de infiltración intersticial o alvéolo intersticial difusa. pudiendo ser saprofitos en el hombre.000 eran niños. Posiblemente se trate de una lesión generalizada por liberación de radicales libres que alterarían el equilibrio redox de las células. intoxicación que en 1981 y 1982 afectó en España a unas 20. 3) Mialgias intensas con impotencia funcional. inflamación intersticial. patología neurológica. la lesión inicial asentaría en los capilares pulmonares con edema intersticial. con o sin derrame pleural.10. sequedad de boca y ojos intensa y persistente. sobre todo.16. reacciones inflamatorias con capilaritis y alveolitis. la fiebre y la astenia. En estos casos puede haber riesgo de necrosis de las mucosas y consolidación hemorrágica del pulmón (véase cap. de las cuales algo más de 3. El mecanismo de producción no ha sido esclarecido de forma total. mialgias moderadas. miocardiopatía y trombosis vasculares. A nivel pulmonar.16. Imagen radiográfica del mismo paciente 48 horas después (cortesía del Dr.4 con aparición de broncoespasmo e hipotensión inmediata. aunque en la mayoría de las ocasiones no llegan a ingerirse grandes cantidades que supongan un peligro para el niño. coccidioidomicosis e histoplasmosis. las células alveolares resultarían lesionadas con trastorno de la síntesis de surfactante y atelectasia secundaria. NEUMONÍA DEL SÍNDROME TÓXICO La neumonía ha constituido la manifestación patológica más relevante del síndrome tóxico por ingestión de aceite de colza desnaturalizado. 16. las pseudomicosis. aunque raramente es masiva.16. NEUMONÍA POR INMERSIÓN En el 85-90% de los casos la respuesta a la inmersión inesperada en el niño es la aspiración. Criterios menores: incidencia del brote epidémico en la comunidad. del pH. epilepsia.9 y 16.18). La clínica puede variar según las características del material aspirado y. 4) Eosinofilia > 500/mm3. Inicialmente se aventuró una hipótesis inmunopatológica en base a ciertos hallazgos de laboratorio que. aunque los acontecimientos o mecanismos que conducen a ella sean diferentes en uno y otro caso. F. Goberna). a menos que existiera otra alternativa etiológica comprobada. Fase inicial de la neumonía del síndrome tóxico por aceite de colza desnaturalizado (cortesía del Dr.9. Dos criterios mayores o uno mayor y cuatro menores serían diagnósticos. las manifestaciones cutáneas. La inhalación masiva de hidrocarburos puede causar una reacción de gran amplitud caracterizada por necrosis bronquial y . Para más datos véase la sección 10 destinada a las infecciones por hongos y protozoos en la infancia. hipertensión pulmonar. que ocasionan enfermedades cuyo curso y síntomas pueden ser semejantes a enfermedades infecciosas clásicas.7). NEUMONÍAS POR HIDROCARBUROS Entre el 5-7% de todas las intoxicaciones accidentales en niños son debidas a productos que contienen hidrocarburos. El edema pulmonar suele ser más importante en la aspiración de agua salada debido al gradiente positivo en el interior de los alvéolos. como blastomicosis. responsable de la mayoría de fallecimientos. b) Oportunistas: como aspergilosis. Tanto si es de agua dulce como salada. exantema localizado o difuso. son la consecuencia y no la causa de la enfermedad. En la radiología aparecía el edema pulmonar con patrón intersticial perialveolar y perivaso-bronquial con afectación alveolar y evolutiva y ocasional derrame pleural de escaso volumen (Figs. además. dolor abdominal. Existen. esta aspiración puede causar insuficiencia respiratoria. Menos frecuentemente se presentó en estos momentos cefalea.

Centers for Disease Control and Prevention. N Engl J Med 2009.17 Absceso pulmonar J. ALTERACIONES PULMONARES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS El daño producido por numerosos fármacos antineoplásicos constituye en la actualidad un problema creciente debido a su uso cada vez mayor en tratamiento del cáncer en la infancia. De los tres mil niños afectos fallecieron algo más de treinta. et al. NEUMONÍA POR HIPERSENSIBILIDAD Denominada también alveolitis alérgica extrínseca. 3) Aspiración broncopulmonar por trastornos de la deglución. la causa más común de afectación pulmonar en estos pacientes es la infección. dieta hipolipídica. Marín M et al. Principles and practice of pediatric infectious diseases. . Ferrero F. 2ª ed. 21:102-11. no hay evidencia de necrosis en el tejido pulmonar adyacente. 10: S71-4. . Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton-Valentine leukocidin-positive isolates. 16. La enfermedad afecta principalmente al adulto. Human bocavirus: clinical significance and implications. Cochrane Database Syst Rev 2007. Neumonías en la infancia. E. Martínez Roig A. aunque se describe esporádicamente en niños (véase cap. . así. aunque ha sido descrita en todas ellas en forma de infiltrado intersticial bilateral de predominio basal. la cual puede contener material purulento. de forma característica. Desde el punto de vista macroscópico. dentro de un proceso único. Lu X. 66: 544-50. parte del tejido necrótico es reemplazado por aire. 61: 143-9. Inicialmente. que requirió medidas prolongadas de fisioterapia. Jain S. 16. Pérez-Frías. Pueden ser solitarios o múltiples. Acta Pediatr Esp 2008. Alrededor pueden encontrarse zonas atelectásicas o bien. cuya diferencia estaría en el tamaño y en el número de cavidades que presenta la lesión. 2) Inmunodepresión. parálisis del glosofaríngeo. Estudio clínico de las neumonías por Mycoplasma en un hospital general de Barcelona.Ortigosa Gómez S. es preciso realizar cultivos. encefalopatías. J Med Virol 2008: 80: 1843-9. Curr Op Pediatr 2009. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. . . Hernández R. por lo general de causa infecciosa.18). 93: 221-5. 2008. En: Cruz M. signos de neumonía descamativa. Chen.Long SS. si es única y mayor de 2 cm de diámetro. 55 (RR-11): 1-100. . se consideran los siguientes: 1) Infecciones previas. Oñate E. Se describen sus características clínicas y evolutivas en el capítulo 16. . 5) Bronconeumopatías crónicas. Am J Infect Control 2007. Arch Dis Child 2008. Neumonías agudas en la infancia. Hernández R. leucocitos y algunas fibras elásticas. se asistió al desarrollo de una alteración neuromuscular con atrofia muscular secundaria. Típicamente. Nascimento-Carvalho CM. . un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. Manresa Domínguez JM.Brines J.Hull J.Osterhaus A. Diag Microbiol Infect Dis 2008. 1323-39 (con más citas bibliográficas de años previos). Tratado de Pediatría.Dawood FS. Staphylococcus aureus Panton-Valentine leukocidin causes necrotizing pneumonia. Los abscesos más grandes pueden erosionar un bronquio. Los abscesos pulmonares han sido calificados como primarios cuando ocurren en un niño sin patología de base predisponente. (3): CD005590. 2006. Filadelfia: Churchill Livingstone Elsevier. Emerg Infect Dis 2007. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus in Madrid.Cercenado E. se habla de absceso y. hipercalórica e hiperproteica y glucocorticoides. Viruses in community-acquired pneumonia in childre aged less than 3 years old: high rate of viral coinfection. 4) Cirugía abdominal. Sin embargo. absceso pulmonar y empiema pleural– son un cuadro sin solución de continuidad. ANATOMÍA PATOLÓGICA Y PATOGENIA El absceso pulmonar representa un foco de supuración rodeado por una pared fibrosa bien formada. Hoy día. Cliff AD. A survey of human cases of H5N1 avian influenza reported by the WHO before June 2006 for infection control. Pérez-Ruiz. . vitamina E. Prober CG. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema y. En: Cruz M et al. MMWR 2006. 195: 773-81. es imposible diferenciarlo de una neumonía localizada pero. Rhinovirus-Associated Hospitalizations in Young Children. un pioneumotó- . 2008. En consecuencia. . p. AFECTACIÓN PULMONAR EN LAS CONECTIVOPATÍAS La enfermedad pulmonar primaria es rara en niños con conectivopatías. 9ª ed. Couzon F. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 719-28. Prophylaxis for Pneumocystis pneumonia (PCP) in nonHIV immunocompromised patients. más raramente. Boisset S et al. fístulas esófago-traqueales y esófago-bronquiales. Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2006. 13: 510-2. se cree que los distintos cuadros clínicos descritos en las infecciones pleuropulmonares –neumonitis. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia.Cilla G. se considera neumonía necrotizante. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado inflamatorio con signos incipientes de organización. Madrid: Ergon.Cardoso MRA.Miller KE. J Infect Dis 2007. 361: 1-10. Cuevas O.Jeffrey K. Caro El absceso pulmonar se origina como consecuencia de un proceso necrótico del parénquima pulmonar. . en bastantes casos. Pérez-Yarza EG et al. sin embargo. Science 2007. 315: 1130-3.Smallman-Raynor M. dando lugar al drenaje de su material necrótico y a la formación de una cavidad con nivel hidroaéreo. Dentro de estos factores. Paul M. .24). Pickering LK. Oxford University Press.Absceso pulmonar 1465 fisioterapia. New respiratory viruses of humans. y secundarios cuando existen factores de riesgo. Estos últimos mejoraban las manifestaciones clínicas y radiológicas. estas diferencias por tamaño se establecieron en una etapa previa a la excelente resolución lograda por la tomografía y resonancia magnética.Brines J. Manual de Pediatría. superada la fase aguda. especialmente la originada por microorganismos oportunistas. 20: 62-6. P.Chen JM. Madrid: Ergon. se produce un empeoramiento progresivo con la exposición continua al antígeno. . originándose una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo en su interior. . Dai JJ. Un proceso similar es la neumonía necrotizante. Curr Op Pediatr 2008. De acuerdo con su duración puede estar rodeado por un borde de tejido de granulación o fibrosis. como fibrosis quística y bronquiectasias de cualquier otra etiología. neumonía necrotizante. 2008.18. si son múltiples y menores de 2 cm de diámetro. Thomson A. contiene pus semisólido o líquido. . que lleva a la formación de una cavidad. No obstante. absceso periamigdalar o faringoamigdalar y émbolos sépticos.Labandeira-Rey M. Sun YX. Pediatr Infect Dis J 2008. sepsis. Erdman DD et al.Muldrew KL. Finelli L et al. Molecular diagnostics of infectious diseases. como procesos bronconeumónicos. 35: 351-3. .Green H. restos de tejido pulmonar necrótico. Vidal L et al. 3a ed. JW. determinaciones serológicas y examen histopatológico antes de que los hallazgos clínicos y radiológicos puedan atribuirse a la enfermedad subyacente (véase cap. Paediatric Respiratory Medicine. Forton J. comprende un conjunto de enfermedades caracterizadas por inflamación crónica del pulmón secundaria a la inhalación repetida de polvos orgánicos. p. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. cuando la lesión se comunica con un bronquio de drenaje. . 16.

Origen pulmonar. Se conocen cuatro mecanismos posibles para la formación de un absceso pulmonar: 1. sobre todo. Microorganismos principalmente implicados en el absceso de pulmón Absceso Clasificación Cocos aerobios grampositivos Patógeno Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes Streptococcus milleri Streptococcus viridans Pseudomonas aeruginosa Klebsiella pneumoniae Moraxella catarrhalis Acinetobacter species Escherichia coli Salmonella species Bacteroides Prevotella species Actinomyces species Candida albicans Aspergillus species primario ++++ +++ ++ + ++ + Absceso secundario ++ ++ + + +++ + + Bacilos anaerobios gramnegativos + ++ + + + + Origen hematógeno. empiema pleural y absceso pulmonar primario en el paciente pediátrico. Ocasionalmente. o desde un absceso retrofaríngeo. Este microorganismo solía ser responsable de un proceso neumónico. el Streptococcus pneumoniae ha aumentado notablemente su incidencia como responsable de neumonías necrotizantes. tos productiva en niños mayores. o un émbolo séptico procedente de una tromboflebitis. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento. Su mecanismo de producción puede permitir un diagnóstico orientativo y el inicio de una terapia antibiótica empírica. y. Un motivo de preocupación actual es la mayor frecuencia. Desde venas periféricas infectadas. artefactos en las barreras anatómicas como tubos endotraqueales. pueden originarse trombos sépticos que alcancen la circulación pulmonar. Actualmente. con tendencia a la cavitación y al empiema pleural. salvo que el absceso esté completamente encapsulado. espontáneo o quirúrgico. el esputo es purulento y hemoptoico. y un mecanismo valvular que permite que el aire entre en inspiración pero que impide su salida durante la espiración. Origen broncógeno. como el Aspergillus (Fig. con colapso y cicatrización. Los hongos. las vacunas disponibles frente a Streptococcus pneumoniae puede determinar el predominio de otros microorganismos. en el niño. frecuentes en el recién nacido y en pacientes inmunodeprimidos. podría terminar dando lugar a una fístula broncopleural. incluso. acompañado con frecuencia de empiema pleural (véase cap. anorexia. que señala el proceso de consolidación neumónica localizada. Los síntomas más precoces suelen ser los de una neumonía. responsables de cavitación pulmonar. Staphylococcus sp y los gramnegativos. En ocasiones pueden auscultarse crepitantes. pueden asociarse dolor abdominal y torácico. tal como absceso hepático o postquirúrgico. en diferentes países. Origen pulmonar. si hay afectación pleural. suele presentarse también en niños. es decir. Aunque es más común en adultos. Origen aspirativo orofaríngeo.1. traqueostomías.17. Aunque infrecuente en el paciente pediátrico. Origen en vecindad. Otras posibles etiologías son las enterobacterias gramnegativas. la bacteria más frecuentemente aislada era el Staphylococcus aureus. malestar general. seguido por obstrucción. broncoscopia. pero también en meticilín sensibles. que aumentan durante días o semanas y que parecen producirse por el drenaje de un foco de parénquima pulmonar necrótico. sobre todo. son Streptococcus sp. en general. Muy rara vez. La aspiración del material procedente de la orofaringe se puede seguir de absceso pulmonar. Históricamente. enfermedades de la orofaringe y de las vías aéreas superiores y trastorno de la deglución. de ahí que las bacterias anaerobias sean las principalmente responsables –50% como flora anaerobia polimicrobiana exclusiva y 20-30% asociadas a flora aerobia–. La presencia de olor pútrido –olor fétido y penetrante. como en las . En posición supina. 2. quedando el Staphylococcus aureus relegado al segundo lugar. en aquellos que han tenido previamente cirugía cardiaca en el lado derecho o un catéter venoso central. descritas. por lo que habrá que esperar para conocer su posible impacto epidemiológico. los lóbulos superiores son los más comprometidos. a través del diafragma de las bacterias procedentes de un absceso subfrénico. 16. la abolición del murmullo vesicular a la auscultación.17. Esto es más probable en niños con anormalidades de las válvulas cardiacas derechas. los microorganismos principalmente responsables de los mismos son el Staphylococcus coagulasa positivo o negativo y los enteropatógenos.1) o Nocardia. de neumatoceles. Origen hematógeno.1466 Aparato respiratorio Cuadro 16. No obstante. sin embargo. Ocasionalmente. y el lóbulo afectado depende de la posición adoptada en el momento de la aspiración. la LPV se ha detectado principalmente en Staphylococcus aureus meticilín resistentes –MRSA USA 300–. Los principales responsables son Streptococcus sp. por eso.17. frecuentemente. en el recién nacido. cuerpos extraños–. Actualmente. principalmente en niños con inmunodepresión. alteración del reflejo glótico en las enfermedades neurológicas. el restante 20% se debe a bacterias aerobias. ETIOLOGÍA El Cuadro 16. Un absceso pulmonar puede desarrollarse durante la evolución de una neumonía conocida. a menudo percibido incluso a cierta distancia del enfermo– es típico de las infecciones por bacterias anaerobias. La flora orofaríngea presenta un cociente bacterias anaerobias/aerobias de 10:1. Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae. Si la presentación es aguda puede haber un estado de gran postración y fiebre elevada. una endocarditis con compromiso de las cavidades cardiacas derechas es la fuente de los émbolos sépticos. si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. Entre los signos de la exploración clínica destacan la posible presencia de matidez a la percusión. la evolución del proceso neumónico se caracterizaba por el desarrollo de neumonía necrotizante y absceso pulmonar. 16.16) y. sudoración y fiebre. Extensión desde una supuración vecina: abdominal. Los microorganismos procedentes de un foco supurativo como una endocarditis derecha o una tromboflebitis séptica darían lugar a émbolos sépticos que podrían alojarse en las ramas de la arteria pulmonar. En otras ocasiones. El absceso pulmonar de este origen suele manifestarse en forma de pequeños y múltiples abscesos que tienden a localizarse en las zonas subpleurales. también. El flujo de material aspirado por gravedad depende de las áreas del pulmón. bacterias como el Actinomices y el bacilo Mycobacterium tuberculosis son. Los patógenos más reconocidos en los abscesos primarios en niño. de cepas de Staphylococcus aureus portadores del gen que codifica la leucocidina de Panton Valentine (LPV). responsable de neumonías necrotizantes de especial gravedad.1 recoge los principales agentes etiológicos responsables de los abscesos primarios y secundarios en niños. o puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. cuando el inóculo aspirado contiene bacterias particularmente virulentas o en número elevado y existe un déficit en los mecanismos de defensas locales –alteración del nivel de conciencia. los niños tienen una diseminación hematógena con un foco pulmonar en el contexto de una sepsis. las cavidades que persisten son colonizadas por hongos –Aspergillus– o por algunas bacterias –Actinomices–. la Klebsiella pneumoniae suele ocasionar enfermedad grave con necrosis del parénquima pulmonar. CLÍNICA El comienzo puede ser agudo o insidioso. siendo la formación de abscesos muy frecuente. 3. A partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar 4. el segmento posterior de los lóbulos superiores y los segmentos apicales de los lóbulos inferiores son los más comúnmente afectados. Anaerobios Hongos rax que.

similares a los de un proceso neumónico: leucocitosis con desviación izquierda. neumonías lobares típicas. Sin embargo. piotórax o neumotórax. incluso cuando no es apreciable en la Rx tórax y se considera como la técnica de elección tanto para su diagnóstico como para su orientación quirúrgica. por su bajo coste. frecuentemente lobulado. anemia y osteoartropatía hipertrófica pulmonar –acropaquias–. el absceso puede asociarse a empiema pleural. el nivel hidroaéreo. por lo general. PCR y PCT elevadas. asimismo. 16. cuadro muy infrecuente en la infancia y en nuestro medio pero observado aisladamente si la patología es importada. en las cavidades de gran tamaño la percusión puede evidenciar timpanismo y la auscultación. pueden sugerir su presencia. La conexión entre la cavidad y el espacio pleural puede persistir. Puede romper espontáneamente en los compartimentos adyacentes o en el espacio pleural. Tras su rotura y drenaje a través de un bronquio. A B Figura 16. La resonancia magnética. Las complicaciones del absceso pulmonar dependen de su progresión o de las resultantes del tratamiento. Radiología. más frecuentemente. Los datos de labo- .Absceso pulmonar 1467 A B Figura 16. ratorio suelen ser muy inespecíficos. en ocasiones. aparecen pérdida de peso. dando lugar a empiema. En el caso de que fuera secundario a una diseminación hematógena.17. Las radiografías de tórax practicadas en una fase temprana de la enfermedad pueden mostrar una consolidación segmentaria o. trombocitosis. pueden ser múltiples. lobar que.17.2. En ocasiones.17. la ecografía Doppler. no ofrece ventajas diagnósticas sobre la TC y no se emplea rutinariamente. boca séptica–. Aspergillus sp en niño de 5 años de edad. La exploración del tórax puede no revelar signo alguno en esta fase crónica de la enfermedad. Los bordes internos del absceso pueden evidenciarse como lisos o irregulares –estos últimos pueden simular una neoplasia–. dando lugar a la formación de una fístula broncopleural. su sencillez y disponibilidad sí resulta de utilidad al permitir la delimitación del líquido DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración física.2). se hace globulosa a medida que el pus la distiende. Pueden estar aislados o dentro de zonas de consolidación. un soplo anfórico característico.1. la radiografía muestra una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo de un diámetro superior a 2 cm (Fig. Absceso pulmonar en paciente de 9 años de edad con inmunosupresión secundaria a enfermedad inflamatoria intestinal. La TC de tórax permite una mejor definición anatómica detectando. así como ciertos signos orientativos –vómica. La presencia de los factores predisponentes antes mencionados. Si el absceso se cronifica.

No será necesaria si la respuesta al tratamiento antibiótico es adecuada y si no hay razón para sospechar la existencia de una obstrucción bronquial como responsable de la etiología –cuerpo extraño o neoplasia–. la cobertura antibiótica debe ampliarse con terapia antifúngica IV –amfotericina B liposomial o voriconazol–. Ferrero F et al.Hoghan M. Pulmonary diagnostic procedures: bronchoscopy. ante la posibilidad de un secuestro pulmonar. Pérez Ruiz E. 21: 825-37. lung abscess. Manual de Pediatría. Algunas publicaciones sugieren que su aplicación da lugar a una mayor defervescencia de la fiebre y de la sintomatología. cada 6 horas– asociada a clindamicina IV –40 mg/kg/día cada 6-8 horas–. lo cual es fundamental en el paciente inmunodeprimido para dirigir la terapia farmacológica. . Los procedimientos más invasivos. Diagnóstico microbiológico. y es útil como guía para la aspiración percutánea del absceso.Franquet T. 728-30. Sólo en un pequeño porcentaje de casos –menos del 5%– es necesario llegar a la resección quirúrgica. Estos procedimientos. se instaurará tratamiento específico según antibiograma. En el 80-90% de los casos. actualmente la evolución de la radiología intervencionista está ofreciendo nuevas perspectivas para su manejo. Broncoscopia. Una opción terapéutica inicial podría ser cefotaxima IV –200 mg/kg/día. . Clinical management and outcome of childhood lung abscess: a 16-year experience. el drenaje percutáneo en cualquier absceso mayor de 2-4 cm de diámetro. y se han reservado para los casos que muestran una presentación atípica. Las lesiones que simulan un absceso pulmonar son poco frecuentes en la infancia. Pneumonia due to methicillin-resistant Staphylococcus aureus: clinical features. . los abscesos pulmonares responderán al tratamiento antibiótico intravenoso. debe iniciarse un régimen antibiótico que cubra el espectro de microorganismos anaerobios y aerobios habituales. 2006. la identificación de vasos nutricios. Paediatr Respir Rev 2008.Patradoon-Ho P. Fitzgerald DA. .Pérez Frías J. junto con el desarrollo de nuevas técnicas de diagnóstico microbiológico. p. otra opción sería la asociación inicial de cefotaxima más vancomicina –40-60 mg/kg/día cada 6 horas–.May ML. Coley BD.1468 Aparato respiratorio pleural. Curr Opin Pulm Med 2009. Muller NL.Pérez Frías J. Absceso pulmonar. Radiograph 2001. como aspiración transtraqueal o transtorácica o cepillado bronquial protegido mediante broncoscopia flexible. . Robson J. La duración del mismo . diagnosis and management. Arch Dis Child 2008. está empezando a ocupar un lugar muy destacado en su tratamiento. Cordón Martínez A.Pérez Frías J. 26 (S): 234-7. sin embargo. 54 (S 2): 23-9. TRATAMIENTO Antibioterapia. tuberculosis. Pediatr Pulmonol 2004. tanto primario como secundario. Una vez iniciado el tratamiento con la antibioterapia. no está bien establecida en los diferentes trabajos. . durante otras tres o cuatro semanas. Giménez A. Incluyen bronquiectasias. siendo preciso su envío y procesamiento urgente al laboratorio. infecciones pulmonares micóticas. se recuperan totalmente sin necesitar intervención quirúrgica. Pérez Ruiz E. guiados con ultrasonidos y TC. Semin Pediatr Surg 2008. De Angelis G. la recogida de la muestra debe realizarse tanto en condiciones de aerobiosis como de anaerobiosis. Spectrum of pulmonary aspergillosis: Histologic. Aire y líquido en patología pleural. seguido de tratamiento oral. no existe un método fiable para obtener especímenes adecuados. Madrid: Ergon. Madrid: Ergon. suelen ser dificultosos en el paciente pediátrico. en algunas instituciones.Pérez Frías J. Valdés P et al. Paediatr Respir Rev 2007. .Tacconelli E. exploración clínica repetida y las técnicas descritas. 17: 42-52. En: Cruz M. En: Cruz M et al. Respiratory infections: pneumonia. 15: 218-22. La mayoría de los pacientes pediátricos con absceso pulmonar. 2008. enfermedad quística pulmonar y quiste hidatídico. secuestro pulmonar. permitirán diferenciar estos cuadros. Drenaje. Nascimento CM. . Algunos autores recomiendan.Puligandla PS. En el caso de pacientes inmunodeprimidos. en caso contrario. esto es especialmente común en la etiología fúngica.Chan PC. principalmente. 8: 185-9. Lung abscess in children. en pacientes inmunodeprimidos con importante afectación del estado general y en todos los neonatos. Absceso pulmonar. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. 93: 221-5. incluyendo PCR. En pequeñas series. La tinción de Gram y el cultivo estándar en el esputo –inducido o espontáneo– tienen muy poco valor. con las enfermedades concomitantes que predisponen al absceso secundario. Si logra definirse el agente etiológico. La mortalidad en el niño se relaciona. p. Dado que en muchas ocasiones no se logra la identificación del microorganismo. Huang LM. Microbiological diagnostic procedures in respiratory infections: suppurative lung disease. 38: 183-8. .Cardoso MR. J Microbiol Immunol Infect 2005. un acortamiento de la duración del tratamiento antibiótico intravenoso y una disminución de la estancia hospitalaria. han incrementado la identificación de los microorganismos responsables. clinical and radiologic findings. este proceder ha alcanzado una rentabilidad del 60-70%. Interventional radiology treatment of empyema and lung abscesses. empiema secundario a fístula broncopleural. . Tratado de Pediatría. 8: 77-84. si bien la mayoría aconsejan tratamiento intravenoso durante 7 días. en abscesos de localización periférica y al inicio del cuadro en los pacientes graves. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . . o hasta que el paciente permanezca apirético durante 48-72 horas y normalización de reactantes de fase aguda. La mayor rentabilidad en adultos se alcanza con técnicas invasivas. unido al drenaje postural. 9ª ed. Si estas causas pueden descartarse y existe una respuesta clínica satisfactoria. bulla o quiste aéreo pulmonar infectado. pneumoniae o MRSA. Aunque durante muchos años el absceso pulmonar se ha resuelto satisfactoriamente con un curso prolongado de antibióticos. Laberge JM. Si existiera una alta tasa en la comunidad de serotipos resistentes de S. no obstante. 2ª ed. Diagnóstico diferencial. aunque debe realizarse una tinción de Ziehl y cultivo para Mycobacterias. La historia clínica detallada. la inserción percutánea de catéteres “pigtail”. Wu PS et al. sobre todo en los niños de menor tamaño. teniendo mejor pronóstico que los pacientes adultos. Así. 1340-2 (con más citas bibliográficas de años previos). 9: 77-84. En cualquier caso. la broncoscopia habitualmente puede diferirse. puede ser un elemento diagnóstico esencial. Paediatr Respir Rev 2007. and empyema. An Esp Pediatr 2001.

de infecciones repetidas. entre otros factores. en especial pasada la primera infancia. Las exploraciones complementarias seguirán un orden e indicación dependientes de la edad y de las conclusiones obtenidas por la historia clínica. por lo que su consideración global parece la mejor introducción de este complejo capítulo. Consecutivas o favorecidas por factores irritantes del medio ambiente. en consecuencia. Descartadas las principales bronconeumopatías.Bronconeumopatías diversas 1469 16. se deben ante todo a los diversos tipos de aspiración. recordando la trascendencia del terreno inmunológico. antibiótico no indicado o elementos yatrógenos. la poliomielitis (en otros países) y la enfermedad de Werdnig-Hoffmann. el asma. alteraciones traqueales. condicionando que falle uno de los mecanismos defensivos de la respiración. principalmente en el anillo de Waldeyer. las fístulas traqueoesofágicas. Tal es el caso de la inmunodeficiencia obligada en los trasplantados. escorbuto. Dentro del grupo de causa nerviosa las más importantes son las parálisis frénicas de cualquier etiología. estenosis bronquiales. asma). la fibrosis quística y las bronquiectasias pero. E. Alteraciones morfológicas y funcionales de la caja torácica. traqueomalacia o enfermedad adenomastoidea quística.1. La infección recidivante pulmonar es una situación clínica frecuente. Consecuencia de los progresos médicos es la cronificación de algunas afecciones. manifestación de patología focal o como alteración de la mecánica respiratoria al tener que proceder a la respiración de tipo bucal.18. la mayor supervivencia y el conocimiento de nuevas entidades. Cruz-Hernández pueden ser causantes de una ventilación deficiente y. Dada la multiplicidad de causas. M. bronquiectasias adquiridas y procesos secundarios a las técnicas de reanimación. Anomalías morfológicas adquiridas de vías bajas. Las infecciones de vías respiratorias altas. en especial de la inmunidad. los trastornos de la deglución. a establecer la posible repercusión de las infecciones recidivantes de vías respiratorias sobre el crecimiento y desarrollo del niño.18 Bronconeumopatías diversas E. Toda alteración nerviosa central que afecte a la función respiratoria. BRONCONEUMOPATÍAS INFECCIOSAS RECIDIVANTES Preocupan en especial cuando aparecen diversos episodios de neumonía. actúan a distintos niveles patogénicos. Se debe diferenciar de los conceptos de neumonía no resuelta (el proceso continúa activo. siguiendo el grupo de niños afectos de asma. Si los datos obtenidos por la clínica y los exámenes complementarios no son suficientes para detectar alguna anomalía que explique esta situación. debido a diversos factores. Alteraciones cardiovasculares. quedando aún un grupo de procesos idiopáticos o de causa desconocida. Son muy diversas. la distrofia asfixiante de Jeune y el pectum excavatum. como por defecto (inmunodeficiencias). alteraciones de los sistemas de defensa. Sánchez-Sánchez. persistiendo los síntomas y las alteraciones radiológicas) y neumonía de resolución lenta: la curación tarda más tiempo de lo habitual en producirse. en la que la resistencia de las vías aéreas está incrementada. Malformaciones de vías respiratorias bajas. anemias ferropénicas o carencia de vitamina A. son causa de trastornos respiratorios de repetición. según los mecanismos defensivos del aparato respiratorio predominantemente afectados: filtración. interesa recordar que. Tanto por deficiencia. Los datos derivados del estudio radiológico en neumonías recidivantes se pueden comprobar en el Cuadro 16. Deben ser destacadas. sociales o inmunitarios. contaminación o tabaquismo. ventilación. es un grupo etiopatogénico de mayor importancia. Tardío-Torío. que escapan todavía a los métodos actuales. La malnutrición proteico-calórica. Secuelas de las infecciones virales. inmunodeficiencias. bronquiectasias localizadas o difusas. en su rendimiento psicofísico y en la posibilidad de secuelas en el propio aparato respiratorio o en otros órganos. raquitismo. como la bronquiolitis obliterante. inmunidad local o general. secuestro pulmonar. que han sido revisadas en otros capítulos. configurando el área común de “neumogastroenterología”. el RGE y enfermedades emetizantes. con intervalos de resolución completa e incidencia mayor de dos episodios por año. pueden ser causantes de infecciones respiratorias repetitivas bajas. el síndrome de Marfan. así como la deglución. El ejemplo del SIDA es elocuente. Van desde las “bullas” o neumatoceles. b) enfermedad pulmonar crónica que cursa con un patrón restrictivo en relación con la expansión pulmonar. produciendo el discutido síndrome sinubronquial. Las alteraciones de la función muscular del diafragma (principal músculo respiratorio) o de los músculos intercostales o accesorios de la respiración CLASIFICACIÓN DE LAS BRONCONEUMOPATÍAS Aquí se ha preferido una de orientación fisiopatológica (Cuadro 16. confirmados con el cuadro clínico y radiológico. Infecciones recurrentes. así como su importancia en el asma. La orientación clínica inicial se enfocará a determinar los datos que aclaren los posibles factores etiopatogénicos y. muscular o nerviosa. como se podrá ver. con las características frecuentes de ser enfermedades crónicas. como virulencia del microorganismo causante. en la práctica pediátrica. Afecciones digestivas. mucoviscidosis y síndromes de inmovilidad ciliar. Las bronconeumopatías infecciosas recidivantes son frecuentes en la infancia. en segundo lugar. deben ser investigadas con especial interés en estos niños. las posibilidades etiopatogénicas han cambiado y no siempre tienen una evolución prolongada. aplasias bronquiales. enfermedad de base que entorpece la evolución favorable. ingurgitación pulmonar o con anillos vasculares. Otra clasificación se basa en el trastorno funcional respiratorio y el patrón establecido: a) patrón obstructivo o enfermedad pulmonar crónica obstructiva. Entre otros cabe señalar la displasia condroectodérmica de Ellis-Van Creveld. Pueden ser procesos que afecten a la parte ósea. como por hipersensibilidad. respuestas reflejas y función mucociliar. por afectación de vecindad. con algunas complicaciones específicas. En todas ellas la infección repetida puede ser el inicio de su manifestación y con ella se descubre a veces la patología malformativa. que requiere una buena sistemática de estudio diagnóstico. favoreciendo las bronconeumopatías infecciosas recidivantes. como ocurre en la parálisis cerebral. quedan diversas afecciones del aparato respiratorio. quistes pulmonares y bronquiales. por lo que serán revisadas aparte. consecuente a la reducción del volumen pulmonar o alteración de la caja torácica. sea en exceso (hipersensibilidad inmunológica. Procesos nerviosos centrales. como la displasia broncopulmonar. cabe considerar que existen factores ambientales.2). Inmunopatías. La fisura palatina. Las bronconeumopatías crónicas durante mucho tiempo han estado presididas por la tuberculosis pulmonar.18. como agenesia e hipoplasia pulmonares. reflujo gastroesofágico y cardiopatía congénita. En este grupo se incluyen las sinupatías. Sobre todo las cardiopatías complicadas con cor pulmonale. temibles en todas las miopatías y frecuente causa de exitus en la enfermedad de Duchenne. Trastornos nutricionales. hipersensibilidad y función circulatoria. junto al extenso grupo de niños con inmunodepresión yatrógena. Alteraciones de las vías respiratorias altas. las neumonías recidivantes. c) . que suelen ser entre el 5-7% de los procesos neumónicos que requieren hospitalización.

reflujo gastroesofágico). Secundaria • Infiltrado eosinófilo • Neumonitis por hipersensibilidad • Alveolitis alérgicas extrínsecas Funciones circulatorias • Hipertensión pulmonar • Hipovascularización (pulmón hiperclaro. tumor). Absceso retrofaríngeo . hidrocarburos. Sistema linfático Enfermedades sistémicas y de diversas estructuras • Metabolopatías. infarto) • Síndrome de distrés tipo adulto.Miastenia gravis.Enfermedad membrana hialina.Enfisema intersticial. neumonía por colesterol) trastorno ventilatorio con intercambio aéreo ineficaz. Hipoplasia .Lobectomía.1. Bronquiectasias localizadas.Hemivértebras. gases) • Reflujo gastroesofágico • Cuerpos extraños (secuelas) Ventilación • Atrapamiento aéreo pulmonar: enfisema lobar congénito • Insuflación: obstructiva.Displasia broncopulmonar . infección) – Depresión yatrógena (hipersedación. Neumotórax – Fibrosis pulmonar de distinta etiología y otros . Neumonitis química • Alteraciones de la caja torácica – Musculares . Escoliosis grave . Quiste broncogénico. Malformación adenomatoide quística. Fístula traqueoesofágica – Infecciones: . Tuberculosis • Hipertrofia y neoformaciones – Hipertrofia amigdalar. Reflujo gastroesofágico .18. Neumonía . Hipercapnia • Defecto de la difusión pulmonar – Edema. El aire que penetra en el pulmón durante la inspiración sufre . Bronquiolitis obliterante. ataxia-telangiectasia.3. Neumatocele – Rotura alveolar . glosoptosis – Estenosis bronquial. Enfisema lobar congénito.Distensión abdominal. lipoidea. Bronquiolitis. secundarias (virosis. Anomalías estructurales de la vía aérea.Fibrosis quística. inmunodepresión yatrógena. Epiglotis laxa – Estenosis traqueal.Laringotraqueítis. déficit de α-1-antitripsina) • Enfisema intersticial • Colapso alveolar. Reflujo gastroesofágico. síndrome de Goodpasture). Ejemplos de neumonías recidivantes o persistentes. fibrosis quística. Clasificación de las bronconeumopatías según repercusión en Cuadro 16. hemopatías Afecciones idiopáticas • Intersticio (fibrosis pulmonares idiopáticas) • Alvéolos (microlitiasis.Cuerpo extraño. enfermedad de Chediak-Higashi. Edema bronquial Enfermedad restrictiva (patrón restrictivo) • Pulmonares o primarias – Malformaciones . síndrome de Mac Leod) • Trastorno arteriovenoso (fístulas congénita y secundaria) • Accidente vascular pulmonar (embolia. SIDA Neumonía recurrente de la misma localización • Aspiración de cuerpo extraño.Derrame pleural. Obesidad Trastorno ventilatorio (intercambio gaseoso ineficaz) • Depresión del centro nervioso – Hipertensión intracraneal (traumatismo.Fibrosis quística. SIDA) Hipersensibilidad • Asma • Hemosiderosis pulmonar: primaria (idiopática. Distrofia muscular – Esqueléticas . Compresiones extrínsecas del árbol bronquial (adenopatía. Secuestro pulmonar – Atelectasia . Membrana laríngea – Anillo vascular. Botulismo.3. Tumores mediastínicos. Quiste congénito. Linfangioma – Quiste broncógeno. Pneumocystis carinii • Disminución del área alveolocapilar – Embolismo pulmonar. Enfisema lobar • Ocupación de vías aéreas (causas secundarias) – Aspiración: . polvos. Fibrosis pulmonar – Colagenosis. Fibrosis quística. agua dulce y salada. patología esofágica. deficiencia de subclases de IgG) y fagocitaria.Distrofia torácica (Jeune). tóxicos ambientales) • Inhibición de reflejos defensivos (estornudo. Síndrome del lóbulo medio la función pulmonar Enfermedad obstructiva (patrón obstructivo) • Malformaciones de vías aéreas (causas primarias) – Atresia de coanas.18. según imagen radiológica Neumonía recurrente difusa o parcheada • No infecciosa: asma. Sarcoidosis. Hemorragias Cuadro 16. proteinosis alveolar. Eventración . tumor. Clasificación fisiopatológica de las bronconeumopatías en el niño. síndrome de Wiskott-Aldrich. Discinesia ciliar bronquial . Adenoides – Papiloma. Teratoma – Mixoma atrial. discinesia ciliar) • Alteraciones morfológicas: primarias (malformaciones). déficit de IgA. Estenosis pulmonar y mitral • Hematológicas – Anemia. Hemangioma. fibra vegetal. según alteración de los mecanismos defensivos del aparato respiratorio Filtración • Aspiración (alimentaria.Incoordinación faríngea. Parálisis cuerda vocal – Macroglosia.1470 Aparato respiratorio Cuadro 16. sobredosificación) – Hipoxemia. trombosis. jugo gástrico. impactación y sedimentación.Enfisema lobar.Hemorragia y edema pulmonar . Fibrosis pulmonares. Alimentaria. BRONCONEUMOPATÍAS POR ASPIRACIÓN La purificación del aire se efectúa por filtración.Miopatías congénitas no progresivas . Neumopatías por hipersensibilidad.Meconio.Poliomielitis. Agenesia costal. Síndrome de Pierre Robin – Broncomalacia. Tórax en embudo – Otras . Asma bronquial. colagenosis. Inmunodeficiencia celular (SIDA. Asma – Broncoespasmo. Atelectasia Respuesta refleja y función mucociliar • Aire inspirado (alteraciones ambientales.Absceso periamigdalar.Neumonía.Hernia diafragmática . Atelectasia obstructiva – Infección. Bronquiectasias . Alveolitis fibrosante – Hipertensión pulmonar.Agenesia. Vasos aberrantes. Metástasis • Otras (tipo funcional) – Laringoespasmo.2.Síndrome de Werdnig-Hoffmann . tos) • Alteraciones del sistema mucociliar (asma.18. Epiglotitis . Las causas pueden ser primarias o secundarias. Inmunodeficiencia humoral (agammaglobulinemia.18. Líquido amniótico . no obstructiva (enfisema idiopático. Secuestro pulmonar. DiGeorge). como quedan detalladas en el Cuadro 16. Traqueomalacia. displasia broncopulmonar) Déficit inmunitario • Fagocitos (enfermedad granulomatosa crónica. disfunción de macrófagos) • Inmunidad local inespecífica (déficit de lisozima y de IgA-secretoria) • Inmunodeficiencias específicas (agammaglobulinemias. Hemosiderosis pulmonar • Infecciosa: postviral Neumonía recurrente de localización variable • Aspiración (deglución alterada. Cifoescoliosis.

como su composición. que poco a poco va localizándose en zonas condensativas e irregulares de predominio derecho y yuxtahiliares. Estas últimas son mejor emulsionadas y expectoradas. aspiración o inhalación de hidrocarburos. Existen cuadros agudos de sofocación y síndromes prolongados. B) En espiración (hiperinsuflación por mecanismo valvular en pulmón izquierdo). evolución y gravedad dependerán del tamaño de la partícula y de la sustancia aspirada. aceite de hígado de bacalao. que pasaron desapercibidos clínicamente en el momento de su aspiración o que no pudieron ser extraídos completamente. cocaína y metanfetamina. gases. A) Imagen en inspiración. En la pediatría actual interesa también en adolescentes el talco inhalado (o inyectado) como adulterante de drogas: heroína. originando ácidos grasos causantes de una intensa reacción inflamatoria. Son graves bronconeumopatías crónicas laborales propias de adultos y más complejas. El cuadro puede cursar con fiebre y conducir al exitus en un 20% de lactantes. alternando zonas normales con patológicas. Se describen cuadros de bronquitis obstructiva. se producirán más adelante. parafina.18. aparte la anestesia. que en los alvéolos pulmonares produce alteraciones características. favorecen su aparición en pediatría: lactantes vomitadores y RN con fístula traqueoesofágica. En el síndrome agudo la sintomatología dominante es tos irritativa. El pronóstico es malo. Se trata de la aspiración del jugo gástrico. Intervienen en tal filtración las vibrisas de los orificios nasales. de elevada osmolaridad y acidez. Considerado antes como una complicación de la anestesia. La anatomía patológica distingue tres aspectos evolutivos o estadios: 1) predominio de los fenómenos de tipo vascular. Es de conocimiento clásico la patología broncopulmonar por talco. estornudos. ya que el talco.7 de Urgencias. relacionados con antecedentes de cuerpos extraños. El tratamiento local y el general con corticoides pueden detener la grave evolución de la talcosis o inhalación de talco puro. Puede tratarse de talco. Como respuesta defensiva fisiológica está la tos. 16. neumonía recidivante. El fallo de la filtración producirá síndromes de aspiración. siendo en ocasiones de años (Fig. que se transforman en abscesos pulmonares. Diagnóstico. habiéndose señalado hasta un 70% de mortalidad. Conocimiento de factores predisponentes (fisura palatina) y del antecedente de la aspiración directa de sustancias grasas (leche. hemoptisis. en la que intervienen. originando un proceso inflamatorio crónico. Diagnóstico. aceite de oliva. produciendo menos alteraciones que las de origen animal. vómitos. hay Figura 16. al no poder ser transformado por las enzimas. Tratamiento. También se producirá a la larga una reacción de fibrosis pulmonar. Bronconeumopatía subaguda por cuerpo extraño vegetal intrabronquial. y las consecuencias dependientes de la cantidad aspirada. en donde quedan retenidas las partículas superiores a 0. La prevención se basa en evitar en los pequeños la utilización de talco en polvo (lo hay en crema). hasta 2 cm. La diferenciación deberá efectuarse especialmente con todos los cuadros de aspiración. edema pulmonar de origen no aspirativo.18. En estos casos aparece igualmente. ya que los “polvos de talco” pueden contener mínimas cantidades de asbesto. disnea. El intervalo libre es variable. cuya clínica. en el interior de los macrófagos.1. gotas nasales (pros- . entre otras sustancias. una neumopatía granulomatosa. se ha podido demostrar en otras circunstancias. lo mismo que si se utiliza la mezcla de almidón o celulosa. con riesgo lejano de neoplasias. Talcosilicosis y talcoasbestosis. celulosa o almidón. sobre todo si hay una inhalación repetida. A B Aspiración de sustancias pulverulentas. Causa la neumonía lipoidea. Dos circunstancias clínicas. queda como un cuerpo extraño. en ocasiones. aspirar el contenido gástrico en los niños operados o en coma. sucesivamente: alveolitis. Aspiración primaria o accidental. el estornudo y la broncoconstricción. las condiciones anatómicas de las vías respiratorias altas y la mucosidad de las mismas. Síndrome de Mendelson. por considerarlos en su inicio como una emergencia pediátrica. Radiológicamente aparece una afectación difusa del parénquima pulmonar.1). La profilaxis requiere evitar los vómitos del lactante. polvos y aerosoles) se describen en el capítulo 27. Cuando la evolución lo permite. La aspiración de grasas minerales es más rara. agua dulce y salada. debida a grasas minerales. taquicardia y cianosis. La imagen radiológica consiste en nódulos difusos de tamaño pequeño (a veces sólo 1 mm) pero. neumonitis intersticial y granulomas. tanto la intensidad de la inhalación de polvo de talco. afectas de una alveolitis edematosa y fibrinohemorrágica. Tras un periodo inicial marcado por el cuadro de aspiración. Aspiración lipoidea.Bronconeumopatías diversas 1471 un proceso de filtración en la nariz. animales o vegetales.5 μ. Interesa recordar aquí los procesos de evolución crónica. que sobrepasa los mecanismos mucociliares normales. antibióticos y diuréticos. que permiten su diferenciación de otras neumopatías por aspiración. procesos infecciosos sobreañadidos y neumonías. El mecanismo patogénico es de una obstrucción bronquiolar con absorción del surfactante y líquido pulmonar. Corticoterapia (general y local). Los frecuentes síndromes de aspiración de evolución predominantemente aguda (cuerpos extraños. o bien secundaria a procesos que alteren la filtración y la deglución. pero aparece una congestión mayor y necrosis de las paredes alveolares. Puede ser primaria (accidental). sondaje gástrico para evitar el reflujo y aspiración precoz del líquido gástrico contenido en el árbol respiratorio. 2) disminuye el edema. como las indicadas a continuación. bronquiectasias y abscesos pulmonares o formas especiales. que son hidrolizadas por las lipasas pulmonares. 3) infección de las zonas necrosadas. un intervalo libre o de mejoría y posteriormente aparece una agravación brutal por edema agudo de pulmón o desfallecimiento cardiorrespiratorio.

16. Insuflación obstructiva o valvular. posteriormente. consecuentemente. principalmente zanahorias. asma grave. como tos nocturna. Diagnóstico. Bronconeumopatía por reflujo gastroesofágico. Las manifestaciones más frecuentes son la aparición de broncoespasmo y los síntomas de un proceso asmático crónico. Diagnóstico. los escasos casos con clínica descritos en la edad más temprana corresponden a procesos res- TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN Las alteraciones de la ventilación pueden ser origen de bronconeumopatías. véase el capítulo 15. El proceso puede permanecer latente y condicionar únicamente síndromes infecciosos respiratorios de repetición hasta que. Se considera como un atrapamiento del aire en el interior de los alvéolos. ventilación asistida) tiene evolución favorable y. Para más datos. siguiendo las ramificaciones broncopulmonares en dirección ascendente hasta llegar al mediastino. Aspiración secundaria. taquipnea. Existe una mala neutralización de la actividad proteolítica de los fagocitos. cavidad pleural y espacio celular subcutáneo (véase cap. siendo mejor conocidas en pediatría sus relaciones con la patología hepática y menos en la respiratoria. La obstrucción puede estar situada en la pared bronquial. cacahuetes y harina de algarroba. El aire progresa por el espacio intersticial. 2. labio leporino con fisura palatina). A este grupo corresponden todos aquellos procesos que repercuten sobre la deglución. Generalmente. a su vez. así como de la ruptura de tabiques alveolares. La distensión de los alvéolos es consecuencia de la alteración de su estructura. como la infección. En el esputo puede encontrarse material sudanófilo (macrófagos con gotas de grasa). El pronóstico es malo: la evolución hacia la muerte es lo más frecuente. RN (véase cap. generalmente irreversible. Tratamiento. ciertas bronquitis y en algunos síndromes de aspiración.11. trastornos neurológicos. mientras diversas manifestaciones pulmonares pueden ocupar el primer lugar.18. Insuflación obstructiva no congénita. Principales mecanismos de la afectación respiratoria por reflujo gastroesofágico. El atrapamiento aéreo obstructivo generalizado es conocido en asma. déficit de α-1-antitripsina. debido a un déficit de α-1-antitripsina.2). enfisema. regurgitaciones). consecutivo a un mecanismo valvular. fibrosis quística. Puede ser conocido el episodio inicial de aspiración (dificultad respiratoria aguda) para posteriormente presentar el síndrome granulomatoso. no deja alteraciones persistentes ni predispondrá a la cronificación de las infecciones bronquiales y pulmonares.23). apneas. incluidas las bronconeumopatías crónicas. alteraciones de tipo vascular. lentejas.2. las obstrucciones bronquiolares son mucho más complejas. insuflación o atrapamiento aéreo de la zona pulmonar correspondiente. Entonces aparece el cuadro agudo sofocante. la bronconeumopatía obstructiva puede provocar reflujo gastroesofágico. dentro de la luz bronquial o bien ser consecutiva de un factor extrínseco y agravada por mecanismos concurrentes. roturas o defectos de los tabiques alveolares. El enfisema no obstructivo o idiopático es raro en los niños. Relacionada con trastornos accidentales de deglución o bien condiciones que favorecen la aspiración (encefalopatía. revisado en los capítulos de neumopatías del . síndrome de Riley-Day. por la verticalización del diafragma y la acción de los broncodilatadores. judías. infecciones inespecíficas o inflamatorias difusas y broncoespasmo de repetición. Es reconocida la importancia del reflujo hasta el punto de presidir la “neumogastroenterología”. Pulmón Aspiración Neumonía Irritación receptores mucosa bronquial Vía vagal Reflujo gastroesofágico Broncolabilidad Asma secundaria Vía vagal Esófago pH ≤ 4 Excitación receptores epitelio esofágico Tratamiento broncodilatador Figura 16. sin alteraciones. que debe ser cuidadosamente investigada con distintas técnicas radiológicas. se produce la descompensación. por un mecanismo sobreañadido. Se efectuará por demostración del reflujo gastroesofágico. apareciendo las mismas a partir de los 7 ó 10 años. sin olvidar que. La terapéutica médica es poco eficaz. Déficit de α-1-antitripsina. El mecanismo de producción pueden ser las aspiraciones recurrentes o mecanismos reflejos vagales (Fig. Insuflación no obstructiva o enfisema. aparecen imágenes de aspecto reticulogranular. del enfisema lobar congénito. Debe pensarse en la resección pulmonar si el proceso está localizado. Enfisema intersticial. 16. La confirmación se puede obtener también por biopsia pulmonar. atelectasia) y. La radiología en un principio presenta trastornos de la ventilación (bullas microquísticas. Granulomatosis pulmonar por inhalación de fibras vegetales. No siempre pueden constatarse las manifestaciones primarias de la alteración gastroesofágica (vómitos. Corresponde al acúmulo de aire en el espacio intersticial como consecuencia de la rotura alveolar en el curso de diversos procesos. que se extienden desde los hilios hasta los campos pulmonares medios y bases. Tratamiento.17) y malformaciones pulmonares (véase cap. neumonías recurrentes. laringitis. que se caracteriza por la presencia de una neumonía granulomatosa con reacción de células gigantes multinucleadas ante los cuerpos extraños de naturaleza vegetal. Las manifestaciones clínicas en los primeros años es rara. febrícula.18. tras un intervalo libre. parálisis congénita del velo del paladar). la obstrucción incompleta de un bronquio formará un mecanismo valvular y. otitis e incluso bronquiectasias o fibrosis pulmonar. La distensión o atrapamiento de aire en el interior de los alvéolos repercute en la perfusión pulmonar (disminución) y predispone a la fibrosis. Es posible la existencia de formas asintomáticas descubiertas por el estudio radiológico. la inflamación o la alteración de las secreciones bronquiales. disnea discreta y crisis de agudización bronconeumónica en infecciones sobreañadidas. salvo la existencia de un proceso concomitante (inmadurez anatómica del tejido pulmonar a nivel del alvéolo). crisis de cianosis. sinusitis.3). Tal predisposición a infecciones respiratorias recidivantes puede depender de la retención del moco bronquial. que muestra imágenes inespecíficas infiltrativas o nodulares. hemoptisis. La anatomía patológica confirma el diagnóstico. con tos crónica. prematuridad. al existir la ventilación colateral interalveolar (los agujeros de Kohn comunican los alvéolos entre sí y los canales de Lambert proporcionan una vía accesoria para el paso del aire directamente de los bronquios preterminales a los alvéolos). causante de diversas manifestaciones. Una eventual fase aguda va seguida de un curso más o menos lento con posible evolución hacia la fibrosis pulmonar. la causa más frecuente es la aspiración de productos vegetales. es secundario a fibrosis quística. guisantes. 16. La obstrucción asienta en los bronquios grandes. edema de la mucosa y disminución de la ventilación. En las infecciones broncopulmonares recidivantes se ha destacado la importancia de esta etiología. gramíneas. coma. La obstrucción completa de la luz bronquial dará lugar a la aparición de una atelectasia. En principio será médico. bronquitis. acompañadas de sombras densas peribronquiales. El enfisema intersticial de causa yatrógena (mecanismos de reanimación.1472 Aparato respiratorio critas actualmente) y otros medicamentos oleosos). sean de base anatómica (ya citados) o funcional (incoordinación respiratoria-deglutoria. En este apartado debe incluirse el enfisema lobar congénito. si éste fracasa se recurrirá al quirúrgico.

Fibrosis quística. provocan o agravan diversos procesos respiratorios. granuloma. mientras que en la segunda están ocluidos los bronquios centrales de gran calibre. en los medios urbanos. La atelectasia congénita es revisada en las neumopatías neonatales. Se trata de un mecanismo defensivo del aparato respiratorio. carcinoide bronquial y tumores de la pared bronquial. muy prolongada o se añaden partículas de carbón. anillos vasculares. los irritantes en medios cerrados (alteración ciliar por el humo del tabaco). pleuresía. tanto frío como caliente. Asma. la lesión se traslada a los bronquios. en su parte nasal y faríngea. que aumenta la viscosidad de las secreciones. a la producción de una parte más o menos extensa de parénquima pulmonar sin aireación. sobre todo frío. la tos y los movimientos ventilatorios. pero con circulación conservada. 16. e) disfunción o deficiencia del surfactante: distrés respiratorio tipo adulto. condiciona la aparición de lesiones broncopulmonares progresivas e irreversibles (Fig. mucoviscidosis. tos crónica y disnea progresiva. la evolución depende de la lesión previa del bronquio. Las condiciones extremas del clima. 2) alteraciones musculares de la caja torácica y diafragma. sobre todo. siendo un método valioso la radiografía de tórax en posición anteroposterior y lateral y. quilotórax. En la forma adquirida aparecerá un colapso postnatal.. casi ahogamiento. tumores. unida a las inevitables infecciones. calor y humedad. estenosis. Hay que considerar: a) obstrucción intrabronquial: tapón de moco. Una de las causas más importantes del síndrome de lóbulo medio es el asma. fibrosis). puede reabsorberse el aire preexistente en la zona bronquial correspondiente con un colapso irreversible. Terapéutica. infección. Los ejemplos patológicos más conocidos son la fibrosis quística y el asma bronquial. aumento de ácidos nucleicos y proteínas.18.14. inmunodeficiencias). hemotórax. Cuando es consecutiva a una obstrucción completa de la luz bronquial o a una alteración de la tensión superficial alveolar anormal desempeña un destacado papel en el mantenimiento y cronificación de infecciones pulmonares. asma. es decir. sinusitis). Cabe destacar el papel de los polvos alergénicos (vegetales. hasta provocar un cuadro de taponamiento bronquial y atelectasia de diversa significación clinicorradiológica. los gases contaminantes. En las ocasionadas por compresión. amigdalitis. f) anomalías torácicas: neuromusculares y óseas. El mecanismo de aclaramiento mucociliar requiere que el moco sea segregado en cantidades suficientes con una viscosidad y una elasticidad adecuadas para el normal funcionamiento del cilio. Diagnóstico. dando lugar al enfisema. Patología del moco. las sustancias pulverulentas industriales (cemento. enfermedad de la membrana hialina. de carácter obstructivo. infiltrados o neoplasias. pero pobre en fucomucina. ALTERACIÓN DE LA RESPUESTA REFLEJA Y FUNCIÓN MUCOCILIAR Dentro de este apartado deben ser incluidas las crecientes alteraciones del aparato respiratorio secundarias a su agresión por agentes nocivos climáticos o del medio ambiente contaminado (ecopatología respiratoria): Meteoropatología. Para más datos. Interesa la distinción de la atelectasia de otros procesos pulmonares. Evolución. que producen una movilidad ventilatoria defectuosa. cardiomegalia. véase el capítulo 16. Debe diferenciarse el taponamiento bronquial de la impactación mucosa. que precisan de una regulación adecuada. cuando la contaminación es masiva. La zona afectada con mayor frecuencia es el lóbulo medio. Cuando falla. enfisema lobar. óxido nitroso. edema pulmonar.). etc. concentración de cloro y sodio bajas pero la de calcio es francamente elevada. como anhídrido sulfuroso. se destruirán las membranas alveolares. glicocola y. interesa todo lo relacionado con las anomalías del estornudo. el mecanismo y causa de la obstrucción. párvulo). previniendo que el pulmón sea destruido. es neutralizada por la α-1-antitripsina (α-1-AT). Por tanto. la TC. ya muy precozmente. c) afectación de la pared bronquial: edema. en caso necesario. Fibrosis quística: la bronconeumopatía crónica más importante en la edad pediátrica (se expone en el capítulo 16. así como medicamentos analgésicos o anestésicos. Son conocidos los factores anatómicos (estrechez de la vía aérea) y funcionales (facilidad para el espasmo y el edema. El mismo proceso deben experimentar los aires muy húmedos. b) compresión bronquial extrínseca: adenopatías. La presencia simultánea de residuos de ácido siálico y de grupos sulfatos explicaría la característica ácida de este moco. por causas sociales (bajo nivel. Figura 16. que predisponen a la atelectasia. La perturbación de la función del aparato mucociliar es fundamental y. con aparición de bronconeumopatía.19).3. debe modificar el aire inspirado para proteger al pulmón. seguida por tuberculosis. y otros accidentales (cloro. orgánicas (malformaciones) o bien focos infecciosos en vías respiratorias altas (rinitis. sobre todo en niños predispuestos por edad (lactante. Etiología. además de contener numerosos elementos nocivos. En el primero aparecen obstruidos los bronquios terminales o periféricos. materias sintéticas.3). que disminuyen los reflejos defensivos del aparato respiratorio. afectando a un lóbulo (o lóbulos) o bien a un segmento de un pulmón. cuerpo extraño. etiológica. En el moco se han demostrado numerosas alteraciones: aumento del volumen de las secreciones. Atelectasia. que establece un terreno pulmonar favorecedor de una bronconeumopatía crónica. Sin embargo. papiloma. con lo que se limita la circulación de aire contaminado por las vías respiratorias periféricas. inflamación de etiología múltiple. incremento de la viscosidad del moco y también cadenas polipéptidas ricas en prolina.19. se efectúa en las fosas nasales y faringe. etc. en condiciones normales. De esta forma el aparato respiratorio. junto con la filtración y eliminación de partículas de mayor tamaño. gases). El excesivo calor o frío del aire inhibe la función mucociliar y requiere un esfuerzo de la mucosa nasal para acondicionar el aire a la temperatura adecuada. monocitos y granulocitos jóvenes. polvo de las canteras) y. los mecanismos defensivos se hacen insuficientes y se establece un círculo vicioso (bronquitis hipersecretante. d) compresión del parénquima pulmonar: neumotórax. y la eficacia del tratamiento. de sialomucina. Perturbación de las respuestas reflejas. malnutrición). Ante todo. algunas neumonías. bición de la respiración y vasoconstricción. Es difícil la confusión con exudado pleural localizado. tumores. colocándolo en óptimas condiciones de calor y humedad. 3) patología dolorosa.Bronconeumopatías diversas 1473 piratorios recidivantes. el aparato respiratorio responde con la inhi- . De sobra conocido es el broncoespasmo por el aire húmedo. Esta función. Cuando la tasa de la misma es baja. Es patente la alteración del moco. defienden al aparato respiratorio de las acciones nocivas de estos agentes: el epitelio nasal absorbe y neutraliza pequeñas cantidades de gases. amoníaco). Para más datos. El epitelio bronquial y el nasal. Así puede suceder en: 1) trastornos del SNC o periférico que impidan el reflejo tusígeno eficaz. En todo caso. serina. Alteraciones por ambiente nocivo. véase el capítulo 16. La disminución de la actividad de los cilios en la mucoviscidosis ha sido relacionada con la existencia de un factor sérico de inhibición. inmunológicas (asma.18. otras infecciones y los cuerpos extraños. La acción de las proteasas liberadas de los fagocitos circulantes.

Su repetición es siempre uno de los datos de sospecha de esta patología (véase cap. Serán evitadas algunas infecciones mediante las vacunas oportunas (gripe). El síndrome hematológico está caracterizado por anemia. Trastornos de la fagocitosis. sin relación con la hemosiderosis generalizada. hipertensión pulmonar. fístula arteriovenosa. Aunque va mejorando con la edad. se puede prolongar hasta la edad de 4 ó 5 años. En otras ocasiones la disfunción mucociliar es secundaria a diversas alteraciones morfológicas congénitas. Sintomatología. En las formas de predominio nodular pueden visualizarse calcificaciones más o menos discretas. lobares y bronconeumonías. La entidad suele aparecer entre el nacimiento y los 15 años de edad. Terapéutica. En su clínica destacan la tos seca y demás síntomas del SIDA. expectoración hemoptoica y anemia. infecciones en la fibrosis quística. 4. con gran tendencia a las recidivas. El hecho de que mejoren con dieta carente de proteínas lácticas avala esta hipótesis. La anomalía principal es la ausencia de actividad adenosintrifosfatásica. d) causas variadas: hemangioma. parte acuosa (α-1-antitripsina y factores C3-C4-C5-C9 del complemento). eliminándolo de las secreciones respiratorias con inhibición secundaria de las bacterias ferrodependientes. estará basada en la cinesiterapia respiratoria prolongada. aspergilosis broncopulmonar alérgica. Las hemoptisis pueden ser abundantes. de frecuente repetición en los hermanos y no rara consanguinidad entre los padres (hasta en el 47% de los casos). a ser posible guiada por el conocimiento del germen. de características similares a la anterior. Se considera que es una alteración hereditaria AR. tuberculosis. Destaca la patología respiratoria de la enfermedad granulomatosa crónica infantil. BRONCONEUMOPATÍAS INMUNOLÓGICAS Hemorragias pulmonares de índole inmunológica Hemosiderosis pulmonar idiopática. Los niños afectos de SIDA tienen gran susceptibilidad a presentar dos tipos de alteraciones pulmonares: a) neumonías por gérmenes oportunistas (Pneumocystis jiroveci. y el síndrome de Chediak-Higashi. Los agentes patógenos son. absceso pulmonar. condicionando una disminución de la ventilación y movilidad respiratorias con insuficiente drenaje. Branhamella catarrhalis. sinupatías). Consiste en el depósito de hemosiderina en el parénquima pulmonar. parasitosis. sulfomucinas y sialomucinas). Los efectos del déficit de α-1-antitripsina ya han sido comentados. neumonías intersticiales. pero hay casos en que toda la sangre pasa al tubo digestivo y quedan inaparentes o en forma de melenas. las infecciones respiratorias son muy importantes. ocasionando trastornos respiratorios y anemia hipocrómica. cuerpos extraños. la eosinofilia frecuente. Aunque de difícil apreciación. así como la presencia de macrófagos cargados de hemosiderina (siderófagos). Las manifestaciones pulmonares aparecen radiológicamente como neumonías difusas recidivantes.20. Otras causas de función mucociliar anormal. síndrome de Goodpasture.3). Si la evolución ha sido prolongada se observa cierto grado de fibrosis. es la teoría inmunológica la más admitida actualmente. La presencia de anticuerpos circulantes antimembrana basal alveolar buscados por la inmunofluorescencia indirecta sobre pulmón de rata ha hecho que esta alteración sea integrada en el grupo de enfermedades autoinmunes antimembrana basal. La patología de la fagocitosis está íntimamente unida a la de la motilidad ciliar. su sensibilidad al antibiótico y la difusión de éste en las secreciones bronquiales (macrólidos. anormalidad de la célula epitelial de los alvéolos pulmonares. vibraciones). Cabe insistir en la frecuencia del déficit aislado de IgA sérica y su relación con bronquitis. Citomegalovirus. a la cronificación y a las complicaciones (bronquiectasias). Mycobacterium tuberculosis y M. También puede aparecer cianosis. tanto en su parte ósea. neumonías recidivantes y bronquiectasias. En los brotes de infección es obligada la antibioterapia. dando lugar a la presencia de abscesos. con gran tendencia a la generalización y cronificación. clapping. células plasmáticas con cuerpos de Russell. bronquiectasias. En otras ocasiones se trata de anomalías de la caja torácica. bronquitis de componente obstructivo. como los betamiméticos. secuestro pulmonar intralobar. periarteritis nodosa. acentuada en la crisis y acompañada a veces de discreta BRONCONEUMOPATÍA POR INMUNODEFICIENCIA Es sabida la trascendencia de las infecciones broncopulmonares en los niños con deficiencia inmunitaria de diverso tipo. tumores. la acción favorable de los corticoides. como secuelas de un síndrome de distrés respiratorio con ventilación mecánica prolongada: los pacientes con displasia broncopulmonar suelen presentar una función pulmonar anormal en el primer año de la vida. siempre están presentes las adenomegalias.1474 Aparato respiratorio ALTERACIONES CILIARES Discinesia o inmovilidad ciliar. en general. interferón. Comprende la tríada clásica de tos. linfocitos plasmacitoides e inmunoblastos. cefalosporinas). entre ellos el déficit selectivo de IgA sérica. obligando a descartar otras causas de hemorragia pulmonar y hemoptisis. Fármacos estimulantes de la motilidad ciliar. así como de mucinas bronquiales (fucomucina. Legionella pneumoniae. en especial: a) de tipo inmunológico: glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. Streptococcus pneumoniae. que impide la movilidad de los cilios o más bien motiva una alteración en sus movimientos. hiperreactividad bronquial y un desarrollo pulmonar limitado. según etiología. Nocardia. Se trata de infiltrados pulmonares focales o difusos. trastorno de la fibra elástica de los pequeños vasos y del parénquima pulmonar: linfangioleimiomatosis). Su sintomatología y otras características se pueden comprobar en el capítulo 16. tanto los cocáceos habituales. síndrome de Osler. Las infecciones de origen tuberculoso son gravísimas. Deficiencia de la inmunidad general. por lo que la denominación más adecuada es “discinesia ciliar”. Los niños con neumonía por Pneumocystis jiroveci presentan hipoxemia grave de aparición aguda. avium intracelularis). La lactoferrina ejerce una potente acción o actividad bacteriostática en diversos sistemas. así como dolor torácico o abdominal. Los brotes ocurren con frecuencia variable y duran entre 2 y 10 días por término medio. etc. No faltan las imágenes hiliofugales. mientras en la neumonía intersticial linfoide es mayor la edad y aparecen manifestaciones clínicas de hipoxia crónica. con infiltración difusa del septo alveolar y áreas peribronquiales de linfocitos. enfermedad quística adenomatoidea). Es frecuente la asociación de procesos de vías respiratorias altas (rinitis. Estos enfermos presentan precipitinas en el suero dirigidas contra una o varias proteínas lácticas. b) neumonía intersticial por hiperplasia linfoide (NIL). Pneumocystis jiroveci. En bastantes casos será secundaria a otra patología. El examen microscópico comprueba la existencia de depósitos de hemosiderina en los tabiques interalveolares y dentro de los alvéolos. como en la laringotraqueomalacia y. micosis (candidiasis) y virus (neumonías por células gigantes o citomegalia). ayudan a fluidificar las secreciones mucosas. por la evolución en crisis o brotes. Herpes simplex. Alteración de la inmunidad local. pero la mayor incidencia está entre los 3 y 5 años. En estos casos la falta de continuidad fisiológica del aparato mucociliar agrava la ineficacia de la función defensiva pulmonar. Además de otros mecanismos etiopatogénicos (hiperesplenismo. mediante técnicas adaptadas a la edad y con posible participación familiar (percusión. IgA secretoria. en el estridor laríngeo congénito. alteraciones quísticas. como otros oportunistas: gramnegativos. Puede tratarse de la ausencia de lisozima. del síndrome o enfermedad de Job. quedando posteriormente como alteraciones. LES. Sea la inmunodepresión primaria o secundaria. Heiner invocó el papel de los anticuerpos frente a la leche de vaca. c) etiología infecciosa: micosis. lactoferrina. Además de los métodos más específicos. púrpura de Schönlein-Henoch. como muscular. que evolucionan de forma granulomatosa. b) debidas a cardiopatías y embolismo. la linfocitosis en el parénquima pulmonar y la frecuente asociación con procesos inmunológicos. que se encuentran en el componente gel del moco bronquial y otras sustancias de la . Haemophilus influenzae. manifestada por palidez. secuestro pulmonar. granulomatosis de Wegener. y en las malformaciones pulmonares (aplasia e hipoplasia pulmonares. Es sintetizada en las células glandulares de la mucosa y por los leucocitos polimorfonucleares y fija el hierro.

La afectación pulmonar suele manifestarse a lo largo de la evolución de la enfermedad. que corresponden al tipo de la glomerulonefritis necrotizante. dolor torácico y hemorragia pulmonar difusa. progresiva. En las formas graves está indicada la azatioprina a dosis de 60 mg por metro cuadrado o bien 6-mercaptopurina. Es aconsejable suprimir la leche de vaca y cualquier otro antígeno demostrado en los estudios inmunológicos. El descubrimiento radiológico de imagen de neumonía intersticial es la alteración más frecuente. Diagnóstico. evitándose con ella la administración prolongada de corticoides. Síndrome de Goodpasture. hasta la instauración de una bronconeumopatía febril disneizante. Además de una clínica de hemosiderosis pulmonar. Se han comunicado buenos resultados con la administración de hidroxicloroquina. En el síndrome de Wegener. Metilprednisolona a dosis de 2 mg/kg/día. las manifestaciones clínicas son varias. por lo general. 4. cuya evolución puede condicionar la presencia de cavidades. El tratamiento es similar al reseñado para la hemosiderosis idiopática pulmonar. punción aspirativa pulmonar o en jugo gástrico. La rinosinusitis puede adquirir características de necrotizante. La periarteritis nudosa a veces simula un cuadro de asma grave. opa- . Toda cardiopatía con aumento de la presión venosa pulmonar puede ocasionar la diapédesis de glóbulos rojos hacia los alvéolos y. Púrpura de Schönlein-Henoch. así como leucocitosis.17 y 16. Patología inmunológica del tejido conectivo Vasculitis (véase cap. pleuritis serosa (rica en albúmina y eosinófilos) o vasculitis con síndrome de hemosiderosis pulmonar secundaria.13 a 4. para evitar la infección. 16. con hematuria. Existe alteración de las pruebas funcionales respiratorias. que presentan cambios continuos hasta la desaparición de los mismos). en consecuencia. La IgE suele estar elevada y los anticuerpos antirreticulina. la localización de la vasculitis asienta primordialmente en el riñón y. Como síntomas generales destacan la fiebre. La exploración radiológica demuestra la presencia de infiltrados pulmonares más o menos extensos. imágenes diversas (hilios engrosados con dispersión del hilio fugal hacia las bases. La exploración clínica respiratoria es muy escasa o nula. siendo más evidentes tos. Hemosiderosis pulmonar secundaria no inmune.Bronconeumopatías diversas 1475 ictericia. Tratamiento. Es recomendada la inhalación de budesónida (200 μg/12 h). Es otro tipo de vasculitis producido por alteración inmunológica en la que la clínica predominante es la púrpura acompañada de poliartritis y afectación renal en forma de nefritis que da el pronóstico de la enfermedad. eosinofilia e hipergammaglobulinemia. Abajo: aspecto histológico de los sideroblastos. No son raras las formas asintomáticas pero con evidentes alteraciones radiológicas. Síndrome de Wegener.24). En una quinta parte de los casos existe afectación pleural (derrame pleural rico en eosinófilos). presenta lesiones renales. Síndrome de Churg-Strauss o vasculitis granulomatosa. con alteración del estado general y tos hemoptoica en ocasiones. la afectación pulmonar puede producir dolor torácico. Preside las hemosiderosis secundarias inmunológicas. La presencia de hemorragia pulmonar agrava el cuadro y las características del estudio radiológico no difieren del de otras hemorragias pulmonares (infiltrados pulmonares con ocupación del espacio alveolar. desembocando en una glomerulonefritis. por lo general. epistaxis y otitis media. en la radiología. La afectación pulmonar en la púrpura de Schönlein-Henoch es poco frecuente y. Figura 16. Enfermedades reumáticas La afectación pulmonar no es frecuente. La afectación respiratoria aparece desde el inicio con un cuadro de rinitis alérgica que evoluciona hacia un cuadro de asma. En otros casos persisten en las intercrisis imágenes radiológicas micronodulares y reticulares.18. Su presencia confirma el diagnóstico. astenia y fatigabilidad al esfuerzo. pero respetando los vértices. presentando un estado febril y gran repercusión del estado general. hepatoesplenomegalia. En el lupus eritematoso diseminado.4) presenta opacidades macronodulares de límites borrosos confluentes en los brotes. son unilaterales y desaparecen a menudo de forma rápida y a veces total. presentes. asintomática. una hemosiderosis pulmonar. ensayando algunos la gammaglobulina endovenosa. líquido de aspiración bronquial. Cursa con alteración renal. Es rara en los niños. dejando sólo una reacción adenopática hiliar. La demostración de siderófagos (macrófagos pulmonares cargados de hemosiderina) se puede hacer en esputo. En ocasiones. junto con el síndrome de Heiner (hipersensibilidad a la proteína de la leche de vaca) y el déficit de IgA. La hemoptisis es rara. así como broncodilatadores y antibióticos. Otras veces es una neumopatía disneizante. de evolución cambiante y de predominio hiliofugal. tos y disnea y. La determinación de anticuerpos antimembrana basal pulmonar es positiva a veces. La explo- ración radiológica descubre la presencia de infiltrados pulmonares focales. pero el pulmón participa por su riqueza en tejido conjuntivo (véanse caps.18. diseminadas por ambos campos pulmonares. adquieren disposición hiliofugal.4. Hemosiderosis pulmonar idiopática. También coexisten a veces manifestaciones de tipo reumatoide. soplo cardiaco anémico. en otros órganos. Arriba: imagen radiológica. La radiografía pulmonar (Fig. 16. La enfermedad suele iniciarse con una afectación catarral de vías altas en la que participan la afectación congestiva nasal y sinusitis.24). de forma más o menos intensa. instaurándose de forma progresiva a medida que evoluciona la enfermedad. No se han descrito casos que evolucionaran hacia la cavitación. de forma nodular. Las alteraciones pulmonares preceden a las renales. de forma precoz y hasta una semana después de desaparecer la sintomatología. Con la repetición de los brotes aumentan las lesiones residuales. alteración del sedimento y disminución de la función renal. Los cuadros de distrés respiratorio que aparecen en las crisis se tratarán con oxígeno y ventilación asistida según el grado de gravedad.

Sintomatología. corcho. simulando un cuadro de infección viral. Se admite una reacción inmunoalérgica del pulmón. sulfamidas. El antiparasitario cura la infestación. En el síndrome de Weingarten intervendrían las filarias. De forma esporádica se descubren infiltrados pulmonares. Figura 16. tos y disnea. VSG muy elevada. Hay casos prolongados. Tratamiento. cada vez más intensas. más a menudo. pero también pueden ser IgM e IgA. junto con la ausencia de signos de infección. propia de la “neumonía eosinófila aguda”. tos productiva. clorambucil. Corticoterapia. agudas o subagudas. hipergammaglobulinemia y células LE. Alveolitis alérgicas extrínsecas. Estos cuadros crónicos.5. eosinofilia evidente. correspondiente al síndrome de Loeffler. El estudio parasitario en heces (huevos de Ascaris lumbricoides) será a veces negativo. La alteración pulmonar es inespecífica (tos. donde están implicadas reacciones de hipersensibilidad inmediata (tipo I) e inmunocomplejos. que tantas sinonimias ha recibido (síndrome de neumopatía eosinofílica. pérdida de peso). con exudado amarillento o hemorrágico. harina de algas. etc. malestar general).14). se reducen en la práctica a la aspergilosis broncopulmonar alérgica. estrongiloidiasis. cursando con mialgias. 10. infiltrados pulmonares.1). Sobre la eosinofilia pulmonar tropical puede ser consultado el capítulo de Patología tropical. síntomas generales (fiebre.18.1476 Aparato respiratorio una rara “neumonía eosinofílica crónica”. El diagnóstico lo orienta la existencia de manifestaciones extrapulmonares. polvos vegetales) llegados al árbol respiratorio por inhalación. un riesgo creciente (véase cap. Los aerosoles de budesónida están indicados. del cultivador de champiñón. En casos de otra etiología. adelantándose aquí algunos puntos clínicos básicos para completar la visión desde la neumología pediá- . 16. existe riesgo de neumonías por aspiración secundarias a la afectación de los músculos deglutorios. pudiendo producir hemoptisis masiva con alteración de la función pulmonar. Más frecuente es la afectación pleural. Tendrá en cuenta tanto los signos de la anamnesis como los síntomas del examen clínico pero. La eosinofilia falta y la IgE presenta cifras normales. aspirina.5 y cap. sobre todo. afectación del estado general. Neumonitis por hipersensibilidad. causada por Aspergillus. astenia. pérdida de peso y afectación del estado general. Algunos pólenes y fármacos (penicilina. Enfermedad pulmonar por hipersensibilidad Enfermedades pulmonares eosinófilas. del trabajador con harina. Existen anticuerpos precipitantes contra antígenos de origen animal o vegetal (hongos. afonía. Enfermedad de Kawasaki. difusas. Consideradas en sentido estricto. Supresión de la causa. Ciertos trastornos por hipersensibilidad cursan con un cuadro caracterizado por infiltrados pulmonares transitorios con aumento de eosinófilos en la sangre y en los esputos.000 células/mm3).15. No es raro observar disminución de la audición por otitis medias (véanse Fig. mientras la exploración radiológica evidencia una imagen opaca. la intensidad de la hemorragia es variable. esputo y tejido pulmonar. Se proseguirá con dosis de 0. por exposición prolongada al antígeno. la eosinofilia en sangre. sin participación bronquial y radiológicamente con imágenes miliares finas o reticulomicronodulares difusas (más rara vez son opacidades confluentes que pueden regresar).18. La dermatomiositis ofrece como alteraciones pulmonares únicamente un patrón restrictivo con imagen radiológica normal. con el tejido intersticial como órgano de choque. pulmón del granjero (heno). bagazosis (cultivadores de caña de azúcar). seguida de una pauta en días alternos durante otros tres meses. el laboratorio ofrecerá anemia con leucopenia. donde la repetición de la crisis provoca alteraciones anatómicas. Se acompaña de hipereosinofilia sanguínea (superior a 3. pero a veces bilateral. Existe una forma inicial aguda con presentación de las crisis a las 6 horas del contacto con el agente etiológico. Conocidas también como alveolitis alérgicas. neumonía eosinofílica. afectación sistémica aguda febril grave. Comprobar la reacción inmunoalérgica frente a los Aspergillus. el tratamiento depende de la sospecha diagnóstica. PAS. Suele ser escasa (tos. pieles. en contraste con los niveles elevados de inmunoglobulinas. El tipo de anticuerpos séricos corresponde sobre todo a IgG. si la pulmonar es la primera manifestación.5 mg/kg/día durante dos semanas. redonda y homogénea. tales como la ascaridiasis. casi siempre bilateral. cidades reticulonodulares o segmentarias). y ciertos medicamentos que actúan por vía local y. La reducción del volumen pulmonar se traduce por trastorno restrictivo de la ventilación y disminución de la difusión. Se basa en evitar el contacto con el antígeno. ciclofosfamida. otras denominaciones comprenden un grupo de neumopatías clínicamente disneizantes. Según la causa puede hablarse de: pulmón del cuidador de pájaros. el contacto o exposición con un alergeno sospechoso. Excepcionales hallazgos radiológicos (infiltrado) en la enfermedad de Kawasaki. La duración no será inferior a 2-3 meses. el cromoglicato sódico. propia de pacientes inmunodeprimidos y. tos. eosinofilia pulmonar simple). aumento de las secreciones nasales y broncopulmonares). febrícula. levaduras. paragonimiasis y toxocariasis. Clínica. Tratamiento. TC) muestran una neumopatía intersticial (infiltrados intersticiales). Etiopatogenia. Administración de prednisona a dosis de 2 mg/kg/día hasta conseguir la normalización clínica y la radiológica. tapones de moco. expectoración. general (nitrofurantoína. Etiología. Diagnóstico. si bien la respuesta es muy variable. anorexia. hidroclorotiazida. apareciendo dificultad respiratoria progresiva y neumopatías recidivantes con el aspecto radiológico de una fibrosis pulmonar inespecífica o hipertensión pulmonar. En la esclerodermia las manifestaciones pulmonares son raras y suelen presentarse en fases avanzadas de la enfermedad. Existe Trastornos de la circulación pulmonar La hipertensión pulmonar primaria. bisinosis (cáñamo). siempre fugaz. metotrexato. Diagnóstico. a menudo unilateral. Broncoespasmo. Tratamiento. por tanto. dado el carácter paroxístico de los infiltrados. idiopática o precapilar se revisa con más atención en el capítulo 17. busulfán. enfermedad del triturador de pimentón (Coriosporium corticale). responsables también de la respuesta cutánea. La presencia de hemorragia pulmonar es una manifestación que agrava el cuadro. azatioprina). pero el hecho de que se positivice a las 6-8 semanas confirma la sospecha etiológica. ácaros. que conducen a un cuadro de fibrosis. La exploración funcional y la radiológica (radiografía. presentan disnea progresiva. que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños. Otras formas de aspergilosis son el micetoma o aspergiloma (masa que ocupa una cavidad preestablecida e incluso la cavidad nasal) y la aspergilosis invasiva. La duración de la crisis suele ser breve y desaparecer a las 18 horas. las manifestaciones pulmonares han desaparecido anteriormente. mucho más grave. 6-mercaptopurina. Profilaxis. 4. imipramina) pueden causar manifestaciones similares. Se destacan los alergenos parasitarios. Sintomatología. infiltrado eosinofílico.

mareos. La función pulmonar puede estar afectada de forma crónica en las metabolopatías. La evolución es muy grave y el tratamiento sólo patogénico o sintomático. Examen radiológico. 16. Sobrecarga del ventrículo derecho en el ECG. Alteraciones diversas de las estructuras pulmonares Aunque son aspectos mencionados. hemorrágico (hemoptisis. Tienen poca incidencia en pediatría. como ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar (o una de sus ramas). con retardo pondoestatural. hemotórax) y endocarditis. asma. de mayor intensidad en la inspiración profunda y localizado sobre el área de la fístula. Angiomas pulmonar y mediastínico. unido a otras malformaciones pulmonares y cardiacas. colagenosis. hepatomegalia y anemia. dolor torácico y. o bien cursar con síntomas respiratorios precoces (infecciones pulmonares recidivantes). La hipertensión pulmonar secundaria tiene una clínica similar. Han sido descritas alteraciones pulmonares en algunas poliglobulias y. compresión de la arteria tromboembólica). Pueden ser ya evidentes desde el nacimiento con distrés respiratorio y cianosis progresiva. El pulmonar puede asentar en cualquier parte del tórax e ir asociado a otro. hipercapnia. crisis comiciales. hipoxia. incluso sin cardiopatía. en forma de tos. accidentes trombóticos). El émbolo enclavado puede estar formado por coágulo desprendido. d) afectación de la pleura. El síndrome de mayor interés es el denominado pulmón hiperclaro de origen vascular (síndrome de McLeod). presentando también los pacientes escaso desarrollo. poliglobulias. evolución más lenta y con pronóstico supeditado a la etiología: diversos procesos pulmonares (bronquiectasias. Drenaje venoso pulmonar anómalo. por lo general unilateral. por alteración primitiva o como consecuencia de las lesiones de los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico.12). fibrosis quística. en las drepanocitosis y talasemias. 17. de forma más o menos destacada. anticoagulantes. a cuyo nivel la auscultación puede detectar un soplo. desde un simple aumento de la trama broncovascular a imágenes reticulonodulares. fiebre. En la enfermedad de Gaucher puede existir una alteración pulmonar mínima. Faltan las adenopatías mediastínicas. La gammagrafía pulmonar es de gran utilidad. Accidentes vasculares pulmonares. Los antecedentes clínicos. La TC. que conduce a la muerte en semanas o meses. El 50% de las formas son aisladas. retraso pondoestatural y discreta cianosis. Radiológicamente se observa una imagen reticular o reticulonodular diseminada en ambos campos pulmonares. Es un trastorno congénito del desarrollo de los vasos linfáticos del pulmón. Puede ser aislado o. en ocasiones.6). generalmente. de forma somera a propósito de las distintas afecciones. la falta de paredes elásticas y musculares facilita la comunicación y la aparición de síntomas: entre ellos. Las alteraciones de los linfáticos pueden evidenciarse en otros órganos (extremidades. que evoluciona progresivamente. única o múltiple. grasa o embolia gaseosa. nefrosis. ocasionando derivación de derecha a izquierda. intervención quirúrgica. aunque también tienen cierto interés en las enfermedades de Landing. infecciones pulmonares repetidas. hemopatías y afecciones del llamado SRE y linfático o colagenosis. La embolia pulmonar suele estar determinada por infecciones. angiografía o gammagrafía. Radiológicamente se aprecia una imagen reticular pulmonar bilateral. El clásico síndrome de Ayerza asocia esclerosis de la pulmonar y de sus ramas con fibrosis pulmonar (para más datos. enfermedad quística pulmonar. Dejando para otros capítulos las adenopatías y linfangiomas. más frecuentemente en lóbulo inferior derecho. de vértice hiliar. unidos a otras alteraciones vasculares congénitas aclaran el diagnóstico. Se trata de una comunicación directa entre la arteria y la vena pulmonar. 17. Otras hiperclaridades pulmonares unilaterales son de etiopatogenia mixta: junto a la hipovascularización existe hipoplasia pulmonar. que predominan en regiones perihiliares. astenia. fatiga al alimentarse. atelectasias) o por causas extrapulmonares: hipertrofia amigdalar. expectoración hemoptoica. oxígeno y controlar la insuficiencia cardiaca (véase cap. Es una de las complicaciones del síndrome de Down. según el trastorno comprenda el sistema nervioso. queda por destacar la linfangiectasia pulmonar congénita. siendo la más frecuente el defecto del tabique auricular (véase capítulo 17.Bronconeumopatías diversas 1477 trica. más frecuentemente. alimentación parenteral y otras enfermedades diversas como leucemias. anemia de células falciformes. cianosis. imágenes peribronquiales (generalmente. En el curso de las leucemias pueden aparecer tres tipos de alteraciones pulmonares: a) consecuencia de la acción de los medicamentos sobre el propio parénquima pulmonar (metotrexato). disminuyendo de tamaño con la maniobra de Valsalva (radioscopia). generalmente abdominal. Se basará en la lucha contra la infección y el choque. asociadas a otro tipo de lesión pulmonar). taquipnea. de predominio perihiliar. Las alteraciones pulmonares aparecen con mayor frecuencia en las esfingolipoidosis. trastornos nutritivos crónicos. Asimismo. una alteración a veces congénita. permiten visualizar la fístula. una hipertensión pulmonar. El ECG demuestra sobrecarga derecha y la exploración hemodinámica.4). nodulares o reticulonodulares. Complicaciones frecuentes son la infección secundaria. Manifestaciones clínicas. Las manifestaciones clínicas pueden aparecer en los primeros años de la vida. múltiples y bilaterales. sedación. histiocitosis. véase cap. el pioneumotórax y el empiema. La alteración también puede ser secundaria o adquirida (proceso infeccioso viral. disnea. cianosis y tos intensa. c) infiltrados leucémicos primarios en el parénquima pulmonar. A medida que aumenta la presión intravascular. en algunas enfermedades generales. Las complicaciones más frecuentes son de tipo neurológico (lesión sensorial o motora. el RN normal o prematuro presenta. aislada o asociada a cardiopatías. . interesa sintetizar aquí los cuadros broncopulmonares existentes. enfisema obstructivo. al encontrar una imagen opaca. abdomen globuloso. que simula un tumor quístico.15). pero sus efectos no suelen ser manifiestos en el momento del nacimiento. La localización de las más frecuentes formas mediastínicas es media y anterior. disnea. Suele ser descubierto en un examen radiológico. sobre todo. Enfermedad venooclusiva pulmonar. murmullo o soplo continuo. A la exploración no se aprecian soplos ni otras anomalías cardiacas. imágenes reticulares. los componentes de la caja torácica (hueso y músculos) o el propio pulmón. intestino). en forma única o. como metabolopatías. estando relacionada con una obstrucción arteriolar de origen desconocido o con un caudal excesivo en la circulación pulmonar al aumentar la fuerza de eyección ventricular. neumopatías intersticiales. más frecuentes en la leucemia linfoblástica aguda. descubierta casualmente en una exploración radiográfica en un niño ya diagnosticado. Metabolopatías. Tratamiento.18. En su presentación congénita. que empeoran rápidamente. Pueden responder bien a la corticoterapia. Alteraciones del sistema linfático. Hipovascularización pulmonar. sin anomalías de los grandes troncos bronquiales. trastornos del metabolismo hídrico (deshidratación). malformaciones asociadas. Área homogénea de forma triangular. Se efectúa con el estudio radiológico de tórax y otros métodos de imagen. Se caracteriza por una obstrucción parcial o total de las venas pulmonares por fibrosis parietal. fleboclisis o flebotomías. posteriormente. por el contrario. En esta primera situación no hay malformaciones cardiovasculares. fibrinolíticos. Las formas generalizadas con múltiples fístulas arteriovenosas son secundarias a procesos sistémicos (hepatopatías. sobre todo en la enfermedad de NiemannPick. En los niños mayores la disnea es progresiva. Sandhoff y Gaucher. cardiopatía congénita cianótica. dedos hipocráticos. dolor torácico. La mayor parte de los casos son congénitos. Fístula arteriovenosa pulmonar. Hemopatías y neoplasias. se instaura rápidamente un cuadro de insuficiencia cardiorrespiratoria. En la enfermedad de Niemann-Pick las manifestaciones pulmonares son frecuentes. Diagnóstico. hemiplejía. la fatiga aparece durante el ejercicio y la cianosis es acentuada por la tos. La clínica dependerá de la extensión de la zona afectada: disnea. revisando a continuación los procesos idiopáticos. b) infecciones por la inmunosupresión. enfermedades autoinmunes). Anomalías arteriovenosas pulmonares. quiste hidatídico. tratamiento de la hidrocefalia. en medio del parénquima pulmonar. La radiografía puede mostrar una imagen redonda de bordes difusos. La expectoración puede ser rica en células de Gaucher. Radiológicamente es posible observar (Fig.

pleuritis). Esta curación no excluye la posibilidad de complicaciones y secuelas. Normalmente en 3 ó 4 días se produce la expulsión del tapón mucoso intraluminal. dolores óseos y articulares. alveolar y ductus alveolares con fibrosis posterior. Consecuencia de las alteraciones bronquiales son: la aparición de atelectasias persistentes.13). 19. Complicaciones y secuelas de las infecciones broncopulmonares bacterianas y virales Complicaciones Sobreinfección bacteriana Apneas del RN Neumotórax Hidrotórax Atelectasia Lesión anatómica • Bronquiolitis obliterante • Bronquiectasias • Bronquitis folicular • Síndromes de Swyer-James y McLeod • Fibrosis pulmonar • Neumonitis intersticial • Discinesia Reacción de hipersensibilidad • Asma bronquial Alteraciones funcionales • Hiperreactividad bronquial • Obstrucción asintomática • Alteración pruebas funcionales Secuelas Complicaciones y secuelas de la infección viral Los virus. lesión del parénquima pulmonar. Cuadro 16. 2) bronquiolitis obliterante con neumonía organizada: junto a los hallazgos anteriores se observa la progresión del exudado y posterior organización (fibrosis) por el interior de los alvéolos y ductus alveolares. Etiología. véase el capítulo 4.1478 Aparato respiratorio Figura 16. es rara en patología infantil. Están resumidas en el Cuadro 16. La oclusión de las vías aéreas se produce por tres mecanismos: 1) presencia de masas polipoideas en el interior de la luz bronquial. Insuflación pulmonar e hiperclaridad periférica y. La lesión asienta en los de bronquiolos y bronquios terminales. hiperinsuflación y síndrome de pulmón hiperlúcido. especialmente. Biopsia. Neumopatía en la sarcoidosis. La exploración con TC evidencia el patrón en mosaico constituido por zonas de mayor claridad (por atrapamiento aéreo y disminución de la perfusión) alternando con zonas de atelectasia e imágenes de dilatación bronquial en su interior.4. Figura 16. aspiración de cuerpos extraños. Se presenta en niños después de infecciones. Estudio radiológico. Sarcoidosis. células de Sternberg rarísimas y escasos eosinófilos. de etiología y patogenia mal conocidas. dióxido de nitrógeno). a los que se les obstruye la luz por un granuloma inflamatorio que. alteraciones del tejido conectivo. En región sub- . afectación parotídea. y 3) organización del exudado bronquial. En las histiocitosis corresponde a la clásica enfermedad de Letterer-Siwe el mayor interés neumológico. deformación del tórax. Para más datos. 2) estrechamiento del calibre bronquial. Nódulos de 1-2 mm de diámetro. e) adenopatías de los ganglios mediastínicos e hiliares. uveítis. unilateral. Infecciones por virus (ADV 1. aumentando la incidencia por encima de los 10 años de edad. donde se multiplican para producir su destrucción. lesionando también los linfáticos subpleurales o diafragmáticos (adenopatías mediastínicas. Tiene un comienzo insidioso con pérdida de peso. Staphylococcus aureus y Pneumocystis jiroveci. aunque también puede suceder en otros tipos con afectación visceral (véase cap. lo que se considera índice de gravedad y sirve para la clasificación de la enfermedad. produciendo obstrucción completa o parcial de las mismas. finalmente.7) ofrecen alteraciones ganglionares en hilios y paratraqueales. Disnea con sibilancias. idiopática (causa desconocida).6. se introducen en las células epiteliales. Merece un estudio aparte. tos predominantemente nocturna. produciendo un cuadro de obstrucción bronquial y bronquiolar donde también interviene la inflamación. Bordetella pertussis. Se describen dos formas anatomoclínicas distintas: 1) bronquiolitis obliterante con descamación y formación de masas polipoideas de tejido de granulación en el interior de la luz de las pequeñas vías respiratorias.18. Enfermedad granulomatosa multisistémica. Sintomatología.18. principalmente virales. en ocasiones. 3.7. Se considera que puede tratarse de un proceso autoinmune por causa infecciosa (citomegalovirus) o de isquemia bronquial. hipocratismo digital. la recuperación de la actividad ciliar en unos 15 días. El examen citológico pleural muestra predominio linfocitario. exudación serofibrinosa y necrosis de la pared. la regresión de los fenómenos inflamatorios y. sufrirá una cicatrización conjuntivofibrosa.18. A estas lesiones se puede asociar espasmo de la musculatura lisa. articulaciones y ojos (uveítis o iritis). En los niños menores de 4 años afecta con mayor frecuencia a piel. iritis.4.18.18. CMV. fatiga. La gammagrafía pulmonar por perfusión muestra alteraciones difusas. 27. La afectación pleural es alguna vez el signo inicial de la enfermedad. La gammagrafía de ventilación confirma la afectación bronquiolar. 7. Las lesiones radiológicas (Fig. colagenosis y. lóbulos o segmento. tos y cianosis. lesiones cutáneas. sarampión. distribuidas por todo el pulmón. fármacos (penicilamina). que penetran en el organismo por vía aérea. la enfermedad injerto/huésped: la amenaza más importante para la supervivencia a largo plazo de los pacientes sometidos a trasplante pulmonar de médula. VRS).18. En la enfermedad de Hodgkin pueden afectarse las pleuras y los ganglios mediastínicos. rara (formas terminales o leucosarcomatosis). 16. Bronquiolitis obliterante. posteriormente. influenzae. inhalación de vapores (amoníaco. malnutrición. la fase de lavado está enlentecida. afectando al parénquima pulmonar en los estadios II y III. Manifestaciones radiológicas pulmonares de la enfermedad de Niemann-Pick. Mycoplasma pneumoniae.

Se ensaya la corticoterapia. Bronquitis folicular. mostrando los alvéolos rellenos de la citada sustancia surfactante. sarcoidosis y neumonía por Pneumocystis jiroveci. Tratamiento. cualidad que sirve de ayuda en el diagnóstico. insuficiencia respiratoria. resistente a toda terapéutica (incluso administración de surfactante) que no sea el trasplante pulmonar. broncodilatadores. En el material expectorado o bien obtenido por lavado bronquial se comprueba el exceso de surfactante.8. histoplasmosis. Manifestaciones clínicas. a veces crónica. Microlitiasis alveolar en fase inicial. con agravaciones periódicas por infecciones respiratorias. En los trasplantados es preferible tacrolimus.9. pero se están consiguiendo buenos resultados con fármacos que bloquean el factor de necrosis tumoral alfa (infliximab). A veces hay carácter familiar AR. Radiografía. pleural. de predomino en bases y partes inferiores.8) mostrará micronódulos simétricos. se observa una infiltración intersticial difusa. anorexia rebelde. fisioterapia y profilaxis de enfermedades respiratorias agudas. donde la biopsia da el diagnóstico. hemosiderosis pulmonar idiopática.9). hiliofugales. formados por aposición de calcio en capas. Caracterizada por el acúmulo de materias cálcicas (fosfatos y carbonatos cálcicos) en el interior del alvéolo. en ocasiones acompañada de afectación ganglionar hiliar y participación pleural. Tos seca y rebelde. Se trata de una neumopatía crónica con la presencia de cristales de colesterol en el espacio intersticial y de macrófagos cargados de dicha sustancia. ni la corticoterapia. malnutrición. de aparición en cualquier edad y pronóstico más benigno (un tercio de los casos cura). que permiten identificar mejor las calcificaciones difusas pulmonares. Laboratorio. ocupada por masas polipoideas de tejido de granulación fibroblástico. rodeadas por linfocitos y células inflamatorias. Corticoides (sistémicos e inhalados). Neumopatías crónicas idiopáticas Afectan a diversas estructuras y tienen el común denominador de su etiopatogenia mal conocida. finalmente. Se confirma con la biopsia pulmonar. Su carácter hereditario AR ha sido demostrado con varias mutaciones en el gen responsable de la síntesis de esta proteína. Profilaxis y terapéutica de las infecciones. 16. Ha sido propuesta una deficiencia de la proteína B del surfactante o de la subunidad beta del receptor para el factor GM-CSF. No son eficaces ni los agentes quelantes. Revela la existencia de microlitos de diferente tamaño y consistencia. y tipo infantil. por atrapamiento aéreo en los espacios distales de la obstrucción. Los datos de la radiografía directa serán comprobados con TC y gammagrafía con Tc99m. Evoluciona inicialmente como una infección bronquial en el lactante pequeño. broncograma aéreo manifiesto y confluencia ulterior de las lesiones. Pueden diferenciarse dos tipos: adulto. Neumonía por colesterol.18. Es posible el diagnóstico prenatal (amniocitos). Las esférulas de calcio fijan galio 69. En los más graves estará indicado el lavado alveolar y. El diagnóstico se efectúa por estudio histológico mediante biopsia. trasplante pulmonar. Por TC se aprecian nódulos intersticiales. Deficiencia de la proteína B del surfactante. Biopsia. diarrea). sobre un centro de sustancia proteica y mucopolisacáridos. B y C del surfactante pulmonar) y déficit de aclaramiento por los macrófagos. Proteinosis alveolar. demostrando la falta de proteínas B del surfactante en los neumocitos II. con recaídas graves. proteínas y fosfolípidos (proteínas A. tuberculosis miliar. Microlitiasis alveolar pulmonar. confluentes y de extraordinaria dureza (cálcica). Esta rara y gravísima neumopatía comienza como un síndrome de membrana hialina en el neonato a término. aparece como signo patognomónico una sombra tangencial de la pleura. haciendo innecesaria la biopsia si todos los datos de diagnóstico por imagen son concordantes. La radiografía (Fig. pero su evolución es rebelde. el trasplante pulmonar. En ocasiones Enfermedad pulmonar intersticial La enfermedad pulmonar intersticial crónica de tipo idiopático constituye un amplio grupo de alteraciones estructurales pulmonares raras de . sustancia PAS positiva. Se diagnostica por PCR en sangre periférica y biopsia pulmonar. Posiblemente el depósito cálcico en el alvéolo es debido a la alcalinidad de su pared (anhidrasa carbónica anormal). Las manifestaciones radiológicas son diversas e inespecíficas.Bronconeumopatías diversas 1479 Figura 16. ni el lavado pulmonar. Diagnóstico.18. después de dar un cuadro de insuficiencia respiratoria crónica. Patrón alveolar con imágenes hiliofugales en “ala de mariposa” (Fig.18. Por lo general. Proteinosis alveolar. hipocratismo digital. con hipocratismo digital. 16. lo mismo que Pneumocystis jiroveci. Microscópicamente la luz de los bronquiolos terminales y respiratorios de 2ª y 3ª generaciones aparece (de forma incompleta). Se considera que el apósito de calcio se produce desde el nacimiento por una anormalidad enzimática localizada en el pulmón. Proteinosis alveolar. rica en carbohidratos. Si la afectación es progresiva. Tratamiento. disnea progresiva. aspecto de panal de abejas. La etiología de este raro proceso es desconocida. En este material crecen bien los agentes micóticos y próximos: Nocardia asteroides y Aspergillus fumigatus.18. edema pulmonar. Diagnóstico diferencial. Es una rara enfermedad crónica caracterizada por invasión de los alvéolos pulmonares de una sustancia granulosa y floculenta. que surge generalmente antes del año de edad y la evolución es progresiva hacia el exitus. Tratamiento. El pronóstico es grave: la extensión de las lesiones establece la gravedad del proceso. acrocianosis y síntomas generales (hipocrecimiento. Entre ellas se incluyen las citadas a continuación. cianosis. la evolución puede conducir a una fibrosis intersticial. Figura 16.

son formas de presentación asintomáticas que se presentan en niños mayores. inhalantes diversos) con alteración alveolar difusa. con engrosamiento del epitelio y formación de membranas hialinas. Manifestación característica del SIDA infantil. y disnea progresiva. La radiología muestra imágenes de condensación redondeadas en ambos campos pulmonares. siendo mayor la gravedad cuanto menor es la edad de presentación de la clínica.18. predominio de grandes linfocitos y mononucleares. al espacio intersticial con infiltración linfocitaria y de células plasmáticas.18. no se observan signos de fibrosis. casi exclusivamente. b) Glucogenosis pulmonar intersticial. La clasificación histológica se designa por el tipo de célula que predomina en el engrosamiento de la pared alveolar. Secundariamente se produce hipertensión pulmonar e hipertrofia ventricular derecha. la muestra debe ser obtenida de forma selectiva y amplia. La histología pone de manifiesto la existencia de un exudado proteico intraalveolar. A pesar de la agresividad de la técnica. con alteración de la pared de los alvéolos. pérdida de la unidad funcional alveolocapilar y engrosamiento de las paredes alveolares. por lo que está indicado el trasplante pulmonar. hepatitis crónica). como su nombre indica. como efectúan algunos autores. El infiltrado de los septos está constituido por histiocitos y linfocitos. Comienza con tos seca. así. se considera como una posible secuela de diversas noxas (oxigenoterapia. en el espacio intersticial existen abundantes eosinófilos y signos de fibrosis. Los exámenes de laboratorio de tipo general pueden establecer una orientación diagnóstica en los casos en que la alteración intersticial sea secundaria a una patología detectable por estas técnicas. La diversidad de datos en los que se basan los autores para establecer la clasificación. radiaciones. disnea progresiva que aumenta con el ejercicio y manifestaciones de hipoxemia (cianosis). que evidenciará de forma más clara las alteraciones intersticiales con engrosamiento de septos y presencia de quistes subpleurales.6. el lavado broncoalveolar facilita datos orientativos en algunas enfermedades intersticiales. Etiología.1480 Aparato respiratorio Cuadro 16. Por lo general se detecta un patrón restrictivo y disminución de la SatO2 y PaO2. Clasificación. Manifestaciones clínicas. Evolución. Diagnóstico. Los procesos acompañados de fibrosis pulmonar están reunidos en el Cuadro 16. taquipnea. que afectan. La evolución es mortal. es mala. aunque en ésta se ha demostrado la existencia de acúmulo de glucógeno. NIL: neumonitis intersticial linfocítica. c) Neumonitis crónica de la infancia. Radiológicamente. imagen reticulonodular.18. esto condiciona. más intensa cuanto menor es la edad del paciente. En el niño mayor se inicia con tos seca (como en todos los cuadros en los que predomina la afectación intersticial). El inicio de la enfermedad se ajusta al primer año de la vida y el pronós- . puede verse en otras entidades clínicas definidas (síndrome de Sjögren. e) neumonía intersticial de células gigantes. aunque en las fases iniciales del proceso puede ser normal o presentar mínimas alteraciones difíciles de valorar. Corticoterapia. Aparecen innumerables células gigantes de formas caprichosas. Es la enfermedad intersticial pulmonar idiopática y difusa más frecuente. Las pruebas funcionales respiratorias establecerán el estado de alteración de la función pulmonar y servirán para su control. 1994). observar en los primeros años de la vida. cianosis tardía. La enfermedad pulmonar intersticial idiopática es consecuencia de múltiples factores. rebelde. lesión de su capa celular y aumento de la permeabilidad en los capilares. Las células son muy fagocíticas (“caníbales”). La anatomía patológica mostrará exudados proteicos. miastenia gravis. que no descartan la posibilidad de tratarse de un mismo proceso en distinto grado evolutivo. que sean incluidos dentro de este grupo muchos de los cuadros descritos en este capítulo. La aparición de las manifestaciones clínicas es igual que la forma descrita anteriormente e incluso la infiltración celular del intersticio presenta idénticas características que la forma anterior. En el periodo de RN o de lactante el cuadro es grave. no es sencillo establecer el tipo de neumopatía intersticial. presenta dificultad respiratoria progresiva. en estos casos el proceso se detecta al practicar una radiografía de tórax durante un control rutinario.5): a) síndrome de Hamman-Rich. en fase más avanzadas pueden detectarse estertores subcrepitantes. El estudio radiológico se complementará con la TC. quedan clasificadas en (Cuadro 16. Pueden pasar desapercibidas. d) neumonía intersticial descamativa. Actualmente la valoración de una serie de características evidenciadas por estudio anatomopatológico de las neumonías intersticiales en niños durante los primeros años de la vida conducen a una nueva clasificación de estos procesos: a) Neumonitis intersticial celular: afecta a RN a término y prematuros. Enfermedades con posible presentación de fibrosis pulmonar • Acidosis tubular renal • Artritis reumatoide • Asbestosis • Celiaquía de aparición tardía • Dermatomiositis • Enfermedad inflamatoria intestinal • Esclerodermia • Hepatitis crónica activa • Lupus eritematoso diseminado • Neumopatía yatrógena (fármacos) • Neumopatía por hipersensibilidad • Síndrome de Sjögren Cuadro 16. membranas hialinas. hasta del 50%. c) neumonía intersticial linfoidea. que mejora con la oxigenoterapia. los trastornos primarios desencadenantes o asociados a las mismas y su rareza dificultan la confección de una clasificación de las neumonías intersticiales. La exploración radiológica es fundamental para el estudio de estos cuadros. El tratamiento empezará con corticoterapia y añadirá inmunosupresores si no hay mejoría. al intersticio pulmonar. citotóxicos y cloroquina (Avital. La exploración física del aparato respiratorio al inicio es normal.18. aunque en algunos casos puede llegar a establecerse la causa. en cuanto a morbilidad y mortalidad se refiere. Las manifestaciones clínicas son diversas y su cuadro es más grave cuanto menor es la edad del paciente. entre los que hay que considerar la intervención de forma directa de un componente genético. que no evitan una alta mortalidad. Sin tener la importancia de la biopsia. mientras el espacio intersticial presenta fibrosis y un infiltrado plasmolinfocitario. b) neumonía intersticial clásica o usual. En la mayoría de los casos es desconocida. así como pequeñas células mononucleares.6. La mortalidad es muy elevada. alternando con zonas de rarefacción (imagen en panal).5. Se establece por biopsia. con una disposición hiliofugal. La característica más notable es la descamación de neumocitos II dentro del alvéolo. Independientemente de la forma. hay alteraciones anatomopatológicas. la evolución es favorable. Afecta. Terapéutica. en el interior de los alvéolos. Enfermedad pulmonar intersticial Etiología desconocida • NI usual • NI descamativa • NI no específica • NIL • Proteinosis alveolar • Sarcoidosis • Trastornos vasculares pulmonares Etiología conocida • Alveolitis alérgicas extrínsecas • Aspiración • Deficiencia de surfactante (proteína B) • Displasia broncopulmonar • Infección crónica • Inmunodeficiencias congénita y adquirida • Lipoidosis • Síndromes neurocutáneos NI: neumonitis intersticial.

atelectasia prolongada. Como en la hemosiderosis idiopática pulmonar. A veces traduce la existencia de una complicación neumónica (neumonías de repetición). Por la técnica de perfusión se observan territorios hipoperfundidos y por los métodos de ventilación se observan zonas hipoventiladas y con retención del isótopo en la región pulmonar afectada de bronquiectasia durante el periodo de lavado. En estas dilataciones los bronquios no disminuyen su diámetro a medida que se ramifican hacia la periferia. A veces la sintomatología pasa desapercibida por encontrarse en primer plano la afección causante. sino que se comunican con estructuras bronquiales más distales. en cantidad abundante. de tipo cartilaginoso. Con frecuencia se observa infiltración celular de la pared. Se pueden considerar los grupos indicados en el Cuadro 16. e) Taquipnea persistente de la infancia en la que no existe infiltración celular del intersticio. pero no las ramificaciones bronquiales inferiores (más de 25 subdivisiones). lesiones histológicas destructivas de la pared bronquial e imágenes broncográficas persistentes. pero sí aumento de macrófagos alveolares. MounierKuhn) • Fragilidad cartilaginosa bronquial (William-Campbell) • Fibrosis quística (mucoviscidosis)* • Hipoplasia pulmonar • Inmunodeficiencias • Malformaciones costales y vertebrales (Yurpin-Lemoine. azoospermia. Consecuencia de las alteraciones genéticas existentes en los distintos componentes del surfactante. neumonías. En procesos de larga duración se puede encontrar hipocratismo digital. pacientes con déficit de la proteína C del surfactante. agenesia costal) • Pulmón poliquístico • Secuela de neumopatías diversas: asma. en especial. El término “pseudobronquiectasias” se reserva para casos de dilatación cilíndrica transitoria de los bronquios (tos ferina. Según su distribución las bronquiectasias pue- . Diagnóstico de imagen. proceso que en muchos pacientes se ha descrito como neumonía intersticial crónica. No suelen comunicarse con el parénquima. asma). granuloma bronquial. Con técnicas de exploración especiales (alta resolución. En la bronquiectasia varicosa los estrechamientos localizados producen una irregularidad de su contorno. pero incluso en formas incipientes. Los síntomas primordiales son referidos ya en la anamnesis: la tos es húmeda. Cuando se han realizado TC seriadas. con expectoración de predominio matutino. así como por los progresos en diagnóstico. En las sacciformes toma la dilatación bronquial el aspecto de un pequeño saco redondeado entre el tamaño de un garbanzo y una nuez. Este cambio ha sido debido a la disminución de las bronquiectasias adquiridas. traqueobroncomegalia. blanda. Etiología. como técnica más sensible. se ha conseguido evidenciar la desaparición de toda la sintomatología y. en FQ y síndrome de Young: sinusitis. El desflecamiento del borde izquierdo de la silueta cardiaca y. disautonomía familiar. Cuando no sea posible. la consecutiva al déficit genético de la proteína ABCA3. den ser localizadas. discinesia ciliar. aspergilosis. producida por múltiples imágenes redondeadas superpuestas al refuerzo de la trama bronquial. La TC del tórax es la única prueba no invasiva que permite hoy el diagnóstico temprano y de certeza de bronquiectasias. mejorando el cuadro clínico con el tiempo. limita sus indicaciones para determinar la topografía y morfología de las bronquiectasias preoperatoriamente (Fig. en nuestro medio. el esputo llega a ser hemoptoico e incluso surge una franca hemoptisis. d) Anomalías genéticas de la función del surfactante. La expectoración es un dato siempre valioso: purulenta verdosa.18. hasta que aparece el cuadro típico con expectoración. En los casos más típicos se observará el “signo del carril”. Los espacios intersticiales están infiltrados por células mesenquimales maduras e hiperplasia de neumocitos II. Conviene practicar siempre una radiografía de senos paranasales. Es también típica la “imagen en panal” o en “racimo de uvas”. como puede ser el déficit de proteína B. es sospechosa de bronquiectasias. Esta situación. una rara enfermedad si se descarta la fibrosis quística. En relación con la evolución se pueden considerar dos tipos: a) bronquiectasias reversibles: son las situadas en una fase patogénica precoz. RGE) • Bronquiectasias familiares (Cockayne. para algunos. como la fibrosis quística. cuerpos extraños aspirados. sacciformes y varicosas. Fiebre sólo aparece en las fases de agudización. fístula traqueoesofágica. Para algunos autores correspondería a la descrita como neumonía intersticial descamativa. o sea.7. al ceder sus causas principales. regresan.7. Es frecuente la fetidez de aliento. más o menos triangular. por lo que no suelen sobrepasar las dimensiones de un lóbulo pulmonar. y permite la obtención de muestras de secreción bronquial para el estudio microbiológico. descamativa o neumonía intersticial usual y. en especial. tuberculosis *Causa más frecuente de bronquiectasias difusas. 16. Según la morfología hay bronquiectasias cilíndricas. Ha perdido gran parte de su protagonismo hasta ser hoy día. Puede ser seca al principio. neumopatías por enfermedades sistémicas. que a veces aparece en forma de vómica. No son reversibles a pesar de un tratamiento adecuado. grosor de los cortes de 5 mm e intervalo entre los cortes 7 mm). SIDA. la dilatación cilíndrica de los bronquios. que parte de los hilios y se dirige hacia el diafragma. Se acompaña. se considera apta para reemplazar a la broncografía en los casos tributarios de cirugía. micosis. a veces sólo es visible como melena. profilaxis y tratamiento. El examen clínico del tórax evidencia distintas alteraciones dependiendo del grado de afectación. líneas paralelas por engrosamiento de las paredes bronquiales que se extienden hasta la periferia. alteración de hiperplasia del músculo de la vía aérea e hiperplasia de las células neuroendocrinas en las mismas. tico es peor. En el corte transversal. hilios densos y aspecto de escobillón. La fibrobroncoscopia permite aclarar algunas condiciones etiológicas (cuerpo extraño. después de tratamientos adecuados. que ofrece datos valiosos. La exploración isotópica del pulmón en fases de ventilación y perfusión puede completar o sustituir a la TC: la ausencia de anomalías gammagráficas pulmonares es signo de ausencia de bronquiectasias. con ligero edema.18. sobre todo en los casos dependientes de mucoviscidosis. se obtendrá por cepillado bronquial o por catéter telescopado. estenosis. Tipos de bronquiectasias.Bronconeumopatías diversas 1481 Cuadro 16. la imagen de la TC tiene aspecto de círculo de paredes gruesas y un nódulo pegado (vaso) que recuerda a la de una sortija (signo de la sortija). de olor fétido. La exploración clínica en los casos avanzados suele mostrar escaso desarrollo pondoestatural y facies abotargada. El pronóstico de esta forma es bueno. por ejemplo. caracterizado por dilataciones de los bronquios. con un tratamiento adecuado y persistente. La forma de comienzo más frecuente son catarros de repetición. b) bronquiectasias irreversibles: con clínica plenamente establecida. ha llegado a producir desde hace una década una “enfermedad huérfana”. No tienen una terminación ciega. bronquiectasias. que condicionan fenómenos inflamatorios y retención de secreciones. Debido a las lesiones ulcerativas mucosas o más graves alteraciones vasculares. Posibles factores etiopatogénicos de bronquiectasias • Alfa-1-antitripsina (déficit) • Asociadas a patología del esófago (acalasia. faltando una verdadera lesión de la pared bronquial. el “signo del carril” se observa igual que en la radiografía. compresión externa). cuando sólo ocupan un segmento pulmonar o un lóbulo.18. En la radiografía simple se aprecia refuerzo de la trama. Estudio clínico. La broncografía. En cuanto a la localización. hay que saber que afectan a bronquios de tercer a octavo grados.10). Son formas que. e incluso cianosis labial. la existencia de una especie de muesca a nivel de la punta. amarillenta. y diseminadas cuando las hay en varios lóbulos. fibrosis pulmonar. finalmente. De la muestra obtenida se practicará cultivo y estudio celular diferencial. acompañadas de alteraciones de su pared. más a menudo como vómitos de aspecto mucoso y purulento. de ruidos en el pecho. Torgersen) • Cardiopatías congénitas • Síndrome de uñas amarillas (linfedema. sobre todo si son sacciformes. pleuritis) • Dilatación traqueobronquial congénita (megatráquea. Las bronquiectasias cilíndricas se producen a lo largo de un bronquio en el curso de un segmento pulmonar determinado. Bronquiectasias Constituyen un proceso respiratorio crónico. a menudo.

10. Está indicada en los casos muy localizados de sintomatología intensa. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en las bronquiectasias. síndrome de falta de medro e infecciones respiratorias bajas no controlables médicamente. Evolución y pronóstico. medida considerada de utilidad antes de la intervención quirúrgica. Mejoran a veces el drenaje de las secreciones.). El esputo. siendo utilizada sis- temáticamente en las agudizaciones de la enfermedad. al menos. Se practican métodos de exéresis: neumectomía. grave y progresiva pero. sobre todo de tipo sulfuroso o arsenical. aparte los datos ya conocidos. fortalece la caja torácica. Bronquiectasias. exploración. son curables muchos casos o. niños con reacción de hipersensibilidad (asma) y en las formas iniciales de compresión bronquial. segmentectomía y resecciones asimétricas. Branhamella catarrhalis. al final de la aspiración. gripe. Tiene la ventaja de hacerse una aspiración selectiva de las cavernas bronquiectásicas y además instilar. Intervención quirúrgica. Antibioterapia. Laboratorio. TC). poliglobulia compensadora del trastorno de la hematosis. La prueba tuberculínica debe ser practicada sistemáticamente. Es la base de la terapéutica médica con vistas a eliminar los focos infecciosos de las vías respiratorias superiores y los episodios de agudización. si la etiología lo permite. seco y cálido. lo mismo que los mucolíticos y fluidificantes. Corticoterapia. Fisioterapia. nasofaríngeos) (Fig. Tratamiento. Inmunoterapia. Es fundamental al facilitar el drenaje bronquial. Con percusión y vibraciones facilitará el drenaje de las secreciones. Climatoterapia e hidroterapia. Las bronquiectasias evolucionan como una enfermedad crónica. detener su evolución.18. Broncodilatadores. lo contrario puede decirse en los casos de FQ. Actualmente no se poseen estudios determinantes de su eficacia. La gammaglobulina sólo estará indicada si existe una inmunodeficiencia tratable por este medio. En casos graves el drenaje se debe efectuar de forma directa por broncoaspiración con broncoscopio. El hemograma muestra leucocitosis importante. Pseudomonas aeruginosa. si es posible asociado a hidroterapia. Se deberán vacunar los pacientes contra todas las enfermedades que tengan un tropismo especial hacia el pulmón (sarampión. Figura 16. tos ferina). ya que estos pacientes mejoran en un clima de altura media. broncodilatadores) Evaluación etiológica Etiología conocida Tratamiento específico Medidas generales Etiología desconocida Medidas generales Seguimiento Mejoría/estabilización Continuar tratamiento Reevaluación periódica Sin mejoría/deterioro Exacerbaciones frecuentes Fibrobroncoscopia/ TC/broncografía B Lesión resecable Cirugía Lesión no resecable Tratamiento médico intensivo Figura 16.11. El trasplante pulmonar o cardiopulmonar está indicado en formas difusas e irreversibles. evitando el riesgo de sobreinfección y la alteración de la función respiratoria.18.18. en formas muy extensas y avanzadas. . fisioterapia. hemoptisis.1482 Aparato respiratorio A Sospecha diagnóstica (anamnesis. Rx) Medidas generales (nutrición. antibióticos. antibioterapia. Siguen teniendo algún interés. según los hallazgos de las exploraciones (broncoscopia.11). La gimnasia respiratoria orientada a una reeducación funcional respiratoria es útil en el niño que colabora: evita deformidades. A) Imagen en la broncografía clásica. focos sinusales. B) Detección temprana mediante tomografía computarizada. 16. cuerpo extraño. etc. Tratamiento postural. bajo una terapéutica adecuada y precoz. Es imprescindible un tratamiento médico previo y correcto. favorece la maduración broncopulmonar y coadyuva a la eliminación de las secreciones. Haemophilus influenzae. El etiológico se realizará siempre que sea posible demostrar la causa de las bronquiectasias (tuberculosis. presentará microorganismos diversos (Streptococcus pneumoniae. Es una medida controvertida. pero puede estar indicada cuando existan trastornos de ventilación (síndrome del lóbulo medio). lobectomía. Se practicarán los análisis oportunos para aclarar la etiología. pero se debe hacer con cautela. En casos de fibrosis quística se asocia en especial Pseudomonas. La terapéutica antimicrobiana inhalada es eficaz y da buenos resultados. La administración de antibióticos de forma continua tiene utilidad en las formas iniciales sin grandes lesiones bronquiales. con polinucleosis y anemia ferropénica y.

véase el capítulo 16. . Estas unidades están formadas por diferentes especialistas que incluyen a neumólogos. Este transporte iónico defectuoso conduce a la formación de unas secreciones deshidratadas y espesas que dificultan el aclaramiento mucociliar y producen una obstrucción de las vías aéreas. Berroya N et al. Pons M et al.19 Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística S. 34: 23-9. dietistas. p. Sánchez Sánchez E.Clement A. Pediatr Pulmonol 2002.Mora A. Neumonías recurrentes y persistentes. Cruz Hernández M. Idiopathic interstitial pneumonitis in children. En la FQ la alteración de la CFTR da lugar a una relativa impermeabilidad de la membrana apical para el paso del cloro como consecuencia de la falta de apertura de dicho canal mediada por el AMP cíclico. El adenoma bronquial procedente de glándulas mucosas o bien de células que recubren los conductos excretores de estas glándulas. gastroenterólogos. Dishop MK et al. Manual de Pediatría. de sodio. Andrés Martín A. Crawford O. con una incidencia de 1 en 2.3 de Malformaciones broncopulmonares. esp) 2005. Manejo diagnóstico por el pediatra. 63: 96-100. Acerca de los quistes pulmonares. Acta Pediatr Esp 2005. Gartner. 1342-56 (con más citas bibliográficas de años previos). La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad compleja que afecta a las glándulas exocrinas dando lugar a una amplia variedad de manifestaciones clínicas y de complicaciones (véase cap. 68: 111-8. Eber E. Mejía M et al. En: Cruz M. 2ª ed. Madrid.2). el tratamiento se debe realizar en centros especializados multidisciplinarios organizados en unidades de FQ. Patogenia de la enfermedad pulmonar. Éxito del tratamiento de la bronquitis obliterante mediante el bloqueo del factor de necrosis tumoral alfa. así como el carcinoma bronquial. Pérez-Yarza EG. Fan LL. Han sido comunicados casos de hamartoma pulmonar de asiento en bronquios primarios y secundarios. . enfermeras. Mayor histocompatibility complex and tumor necrosis factor-alpha polymorphisms in pigeon breeder’s disease.19. Tolín M. 2003.Tardío Torío E.840 RN vivos.Alsina L. Rev Esp Pediatr 2008. desde hace 10 años se realiza el cribaje neonatal y se han estudiado 712. . García Tornel S. Es la enfermedad genética grave con patrón de herencia autosómica recesiva más frecuente en la población de origen europeo.1. 2ª ed. .Monnumakal SP. Norambuena X. El transporte del cloro y del sodio se acompaña de modificaciones en la diferencia de potenciales entre la célula epitelial y de la sangre. Los de mediastino son tratados aparte (véase cap. en menor grado. Pérez Pérez G. pareciendo depender de la localización en que aparece la disembriogénesis. Tratado de Pediatría. 16.1). lo cual ha incrementado de forma sustancial la supervivencia de estos pacientes. carcinoides bronquiales y fibroangiomas. Dado que se trata de una enfermedad multisistémica. Juárez A. . 63: 409-12.18). Cobos-Barroso hiperviscosidad del moco asociada a obstrucción bronquial y a una respuesta inflamatoria anormal con susceptibilidad a la infección endobronquial por bacterias específicas (Fig. An Pediatr 2005. la mayoría del tipo indiferenciado). 64: 419-25. Am J Respir Crit Care 2001. del páncreas y de las glándulas intestinales.000-6. . 15. Fernández T et al. N. Gen mutado CFTR anómala Alteraciones del transporte iónico Secreciones espesas Inflamación Infección RECUERDO ETIOPATOGÉNICO En la FQ. Vidal S.Cobos N.Dinwiddie R. han sido descritos casos de papiloma de bronquios (pueden ceder en la pubertad de forma espontánea). Bronconeumopatías diversas. Transporte iónico El defecto básico en la FQ es una alteración en el transporte de cloro a través del epitelio de las glándulas sudoríparas. Bronconeumopatías diversas.Cabezuelo G. 20: 292-8. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas en el paciente pediátrico. . Leland LF. evitar las complicaciones y aumentar la supervivencia de estos pacientes.Cruzado V. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . En los últimos años se han realizado importantes progresos con respecto a la genética. Cruz Hernández M. Madrid: Ergon.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1483 Tumores bronquiales Los tumores primitivos pulmonares en la infancia son extraordinariamente raros y de extrema malignidad (sarcomas. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Pediatría. 730-8. la etiopatogenia y el tratamiento. entre otros. . Neumonía recurrente y persistente. Rodríguez MJ.Camarena A. 16. . se produce un transporte activo de cloro desde el intersticio hacia la luz y de reabsorción de sodio en dirección opuesta con pasaje de agua por el espacio paracelular (Fig. 9ª ed.Navarro Merino M. Causas subyacentes de neumonía recurrente. Curr Opin Pediatr 2008. Abeledo A et al.Tardío Torío E. Tratado de Neumología Infantil. A National Survey in the United Kindomand Ireland. Sharief N. dando como resultado una elevada concentración de los mismos en el sudor. Acta Pediatr Esp 2010. Sánchez Sánchez E. En el conducto de las glándulas sudoríparas hay una falta de reabsorción de cloro y.Quezada A. Interstitial lung diseases in infants and children. de las vías aéreas. 16. J Investig Allergol Clin Immunol 2001. .597 RN con una incidencia de 1/5. A nivel de las células epiteliales respiratorias normales. a un aumento en la reabsorción del sodio desde la luz (sólo en el epitelio respiratorio) y a un aumento tanto en el potencial eléctrico transepitelial como en la absorción del agua. Bravo A et al. p. fisioterapeutas y asistentes sociales. La tos es habitual y puede observarse un cuadro de infección con enfermedad obstructiva. Aunque raros. . han sido descritos en casos aislados. . Pediatrics (ed. Madrid: Ergon. . En Cataluña. 2006. la proteína anómala (CFTR) que da lugar a una alteración del transporte iónico a través de las células epiteliales condiciona una Lesión tisular Figura 16. Eur Respir J 2008.19. 2008. Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos.23). Madrid: Ergon. 11: 295-9. En: Cruz M et al. La detección precoz de la enfermedad pulmonar permitirá la instauración de una terapéutica temprana a fin de retrasar su progreso. 60: 177-80. Bronchiolitis obliterante in children. 31: 658-66. 2009. 163: 1528-33. 16. Recurrent pneumonia as warning manifestation for suspecting primary immunodeficiencies in children. AEP.Fullmer JJ.19. .000 nacimientos. La importante morbimortalidad de esta enfermedad está relacionada con la afectación pulmonar y sus complicaciones que son responsables del 95% de los fallecimientos de los pacientes que la padecen.

Las glicoproteínas mucosas tienen un alto contenido de hidratos de carbono con numerosas cadenas laterales de azúcares con alto grado de sulfatación. 2) Al adherirse la P. acumulados como respuesta al proceso de inflamación e infección endobronquial crónica. incremento de elastasa libre y de la interleucina 8 –IL-8– en el lavado broncoalveolar). del calcio y de la albúmina. En el lactante las manifestaciones respiratorias pueden iniciarse en forma de tos seca y quintosa que puede progresar a una tos de tipo productiva continua (Cuadro 16. aureus) y. Intersticio 3Na + ClNa+ K+ Lumen 2K+ Absorción Amilorida ClH 2O Na+ 3Na+ Na+ 2ClK+ A23187 Isoproterenol 2K+ Secreción K+ Ca++ AMPc ClH 2O Figura 16. En la actualidad. y las enzimas que intervienen en la sialización de proteínas y lípidos alteran su función con el consecuente déficit de ácido siálico en los glicolípidos. aeruginosa y el S. siendo producida fundamentalmente por los macrófagos alveolares. aeruginosa) muy difícil de erradicar. aureus. poco frecuente en la superficie epitelial normal. Durante los últimos años varios trabajos introdujeron el concepto de que la inflamación jugaría un papel clave en el proceso de destrucción pulmonar en la FQ. La fuente principal de ADN proviene de la degradación de los neutrófilos. más destructiva que beneficiosa. que les confieren gran adherencia. como el Aspergillus fumigatus. a pesar de un tratamiento agresivo con antibióticos y que se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar. son bacterias multirresistentes y hongos. Se establece de esta manera el llamado “círculo vicioso”. lo que contribuiría a la formación de un moco más espeso. determinados genotipos de alto grado de transmisión interpersonal. aeruginosa al receptor específico estimula la producción de citocinas y el proceso de inflamación. estableciendo una inflamación crónica. La alta afinidad de los grupos sulfidrilos para unirse entre sí determina la formación de un gel de alta viscosidad. espesas. proteasas y neuraminasas. el radical hidroxilo) que producen daño tisular. que normalmente es protectora y autolimitada. la inflamación está presente en pacientes con una función pulmonar normal y a edades tan tempranas como en los primeros meses de vida.1484 Aparato respiratorio Hiperviscosidad del moco Las propiedades de viscoelasticidad de las secreciones de los pacientes con FQ están afectadas por dos macromoléculas. la oxidación de las antiproteasas por los radicales libres disminuye su acción inhibitoria sobre la elastasa. Las secreciones bronquiales de pacientes con FQ contienen más de 3 mg/mL de ADN. posteriormente. Los mecanismos que resultan en la enfermedad de las vías aéreas no están completamente entendidos y la relación entre la inflamación. Es el quimiotáctico más potente de neutrófilos cuya infiltración masiva en las vías aéreas juega un papel clave en el desarrollo de la inflamación a través de múltiples funciones. Estos receptores específicos. que resultan en un incremento de la lesión pulmonar. En aquellas comunidades donde no se realice un diagnóstico precoz de despistaje neonatal. En España su prevalencia es muy baja. la infección y el CFTR anormal no está claro aún. con mayor destrucción del tejido pulmonar. Esta respuesta inflamatoria. la P. La IL-8 sería la principal citocina involucrada en este proceso. sobre todo en adultos. De acuerdo con los resultados hallados de marcadores de la inflamación elevados (aumento del número de neutrófilos.1).2. explicarían la selectividad del epitelio respiratorio para estas bacterias típicas de esta enfermedad. Infección Antes del primer año de vida ya se observa la presencia de bacterias que son los microorganismos más importantes responsables de la progresión de la patología pulmonar. Entre ellas figuran la liberación de elastasas y la producción excesiva de radicales libres de oxígeno (radical superóxido. el aislamiento de Burkholderia cepacia en el cultivo de secreciones bronquiales es de gran preocupación ya que. para la P. Estudios realizados en pacientes con FQ indican un aumento del estrés oxidativo. En la fase inicial es característica la colonización por el Haemophilus influenzae (H. Además. como el S. evidenciado por el aumento de la lipoperoxidación y disminución de las defensas antioxidantes. A su vez. Los macrófagos de las vías aéreas expresan una elevada cantidad de ARNm de IL-8 en respuesta a sustancias endógenas anormales (moco viscoso) o a una disfunción en la expresión de las citocinas mediadas por el CFTR.19. y el llamado “círculo vicioso”. Ambas bacterias comparten el mismo receptor. aureus o la P. La infección crónica da lugar a un fallo de la respuesta inflamatoria local. influenzae) o el Staphylococcus aureus (S. Mecanismos de la infección por Pseudomonas aeruginosa Se ha demostrado que la falta de apertura del canal del cloro lleva a un defecto en la acidificación intracelular. Célula del epitelio respiratorio. En la FQ se detecta una mayor sulfatación de dichas cadenas y una mayor unión entre sí. Las secreciones son características. El aislamiento en las secreciones bronquiales de gérmenes. amarillentas o verdosas y muy viscosas. La mayor parte de los casos se diagnostican en los primeros años de la vida. aeruginosa lleva a la destrucción pulmonar a través de: 1) La secreción de productos muy virulentos. por factores derivados principalmente de la respuesta inflamatoria per se y no por los productos bacterianos. como las exotoxinas elastasas. Dicho receptor es una glicoproteína no sializada. En alrededor del 50% de los lactantes con FQ la enfermedad pulmonar se manifiesta en forma de bronquitis obstructiva recurrente con regular respuesta a los broncodilatadores. la aparición de la Pseudomonas aeruginosa (P. Inflamación La enfermedad de las vías aéreas en la FQ está caracterizada por la infección y una respuesta inflamatoria predominante por la acumulación de neutrófilos. ion hidrógeno. Se debe tener especial consideración a la tos productiva matinal que a estas edades es una constante. En edades posteriores se puede presentar en forma de neumonías a repetición o bronquitis crónica progresiva con el desarrollo de bronquiectasias. es obligatorio realizar un test del sudor en estos lactantes para descartar la enfermedad. Se ha identificado un receptor específico de membrana. Otros microorganismos que se aíslan cada vez con más frecuencia.19. Esto produce un descenso del pH en el aparato de Golgi. cuyos efectos patogénicos no están claros aún. Función CFTR. conducen a un deterioro acelerado de la función pulmonar con una supervivencia de pocos años desde el momento de su aparición. es sobrepasada por la presencia continua de bacterias y sus antígenos en las vías aéreas. lo que determina un aumento de las propiedades de viscoelasticidad del moco. aerugi- . el ácido desoxirribonucleico (ADN) y la glicoproteína del moco. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La FQ es una enfermedad multisistémica que da lugar a una gran variabilidad clínica según sea la edad de presentación. en células epiteliales de pacientes con FQ. así como por la concentración de electrolitos.

La pansinusitis es un hallazgo muy frecuente ya que la padecen casi el 99% de los pacientes. 16. sino el inicio de la enfermedad pulmonar en las pequeñas vías aéreas periféricas. Con el advenimiento de la TC se ha podido valorar de una manera más precisa la afectación pulmonar.19. En estadios avanzados de la enfermedad. El parámetro que se altera más precozmente es el flujo de las pequeñas vías aéreas. Con la progresión de la enfermedad se va produciendo un incremento de las resistencias pulmonares. es decir. Se producen por tapones de secreciones espesas o como complicación de una aspergilosis broncopulmo- .5). Existen diferentes sistemas de puntuación radiológica para evaluar la situación de gravedad de la enfermedad pulmonar tales como el de Crispin-Norman. no sólo en cuanto a la extensión y tipo de las bronquiectasias. presentan hiperreactividad bronquial. Es frecuente la presencia de estertores en la inspiración y espiración localizados. Prueba broncodilatadora negativa. En las etapas avanzadas es característica la aparición de zonas de colapso. Es aconsejable realizar pruebas broncodilatadoras periódicamente (Fig. Las secuencias de las alteraciones en la radiología o en la TC de tórax están relacionadas con la fisiopatología y las alteraciones funcionales antes mencionadas. los pacientes van evolucionando hacia una insuficiencia respiratoria irreversible. se valorará la presencia de acropaquias. siendo éste el principal parámetro evolutivo. La formación de bronquiectasias de diferentes tipos está presente en el 100% de los pacientes en diferentes grados evolutivos de la enfermedad.1. La auscultación respiratoria dependerá de la evolución de la enfermedad pulmonar. cifosis. pectum carinatum. el de Brasfield. pólipos nasales o pancreatitis recurrentes. -4 -6 Volumen (L) Figura 16.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1485 Cuadro 16.19. hiperinsuflación y signos de dificultad respiratoria.4. La primera evidencia de enfermedad pulmonar es la presencia de un atrapamiento aéreo bilateral y engrosamiento peribronquial que van aumentando con el progreso de la enfermedad (Fig. momento en el cual pueden consultar por infertilidad. Entre un 25-50% de los afectos. Patrón obstructivo grave. por lo que se debe descartar la FQ en pacientes con asma de difícil control o asma grave. La espirometría se realiza en el control habitual de estos pacientes cada 2 meses independiente de su situación clínica respiratoria. Complicaciones de la enfermedad pulmonar Las atelectasias lobares o segmentarias se presentan entre un 5-10% de los pacientes. También es muy útil para valorar la respuesta a los diferentes tratamientos en las fases más precoces de la enfermedad. Características funcionales y respiratorias Una forma objetiva de evaluar la progresión de la enfermedad es el estudio de la función pulmonar. Una proporción inferior de pacientes puede permanecer prácticamente asintomáticos hasta la edad adulta.19. La atelectasia subsegmetaria o lobar del lóbulo superior derecho es característica.4). talla. En cuanto a los hallazgos en el examen físico. consolidaciones o bullas. especialmente adultos.3. Al igual que con la radiografía de tórax. 16. Clínica respiratoria sugestiva de fibrosis quística 6 • Bronquiolitis de tórpida evolución • Bronquitis obstructiva recurrente • Tos recurrente inexplicable especialmente si es con expectoración purulenta • Cuadros respiratorios infecciosos a repetición • Crecimiento en esputo de Staphylococcus aureus o de Pseudomonas aeruginosa • Atelectasia persistente del lóbulo superior derecho • Asma de evolución tórpida • Hemoptisis • Sinusitis • Aspergilosis broncopulmonar alérgica • Pólipos nasales • Mucocele FEV1 Pre Post Pred 4 2 Volumen (L/seg) 0 1 2 3 -2 nosa. 16. En etapas más avanzadas la afectación se produce en ambos lóbulos superiores y. una hiperinsuflación pulmonar y un componente restrictivo. Los esputos hemoptoicos aislados son frecuentes a partir de la edad escolar y las hemoptisis “minor” son relativamente frecuentes a partir de la edad adulta.19. el flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la capacidad vital (FEF25-75%). Es un método más sensible y específico que permite identificar atrapamiento de aire en los cortes espiratorios sugestivo de afectación de bronquio fino y de detectar bronquiectasias en la 5ª y 6º generaciones de las ramificaciones bronquiales (Fig. Radiografía de tórax anteroposterior: atrapamiento aéreo. Curva flujo-volumen. o el de Wisconsin. finalmente.19. existen diferentes sistemas de puntuación.3). El volumen espiratorio forzado durante el primer segundo (FEV1) es el siguiente parámetro en alterarse a medida que el componente obstructivo progresa. al resto del parénquima pulmonar. Figura 16. son patognomónicos de esta enfermedad. engrosamientos peribronquiales y bronquiectasias.19. índice de masa corporal) masa muscular y tejido celular subcutáneo. Entre el 6-40% pueden desarrollar pólipos nasales. cianosis. En etapas más avanzadas o en exacerbaciones la auscultación de estertores es generalizada y acompañados de sibilancias. Es fundamental realizar una valoración del estado nutricional y del ponderal (peso.

Se pueden considerar nuevos aspectos farmacológicos con respecto a la inflamación. Agentes mucolíticos Otra estrategia de tratamiento es reducir la viscosidad de las secreciones purulentas. Drenaje mucociliar La fisioterapia respiratoria es uno de los pilares básicos en el tratamiento de la enfermedad pulmonar. Suero salino hipertónico. como los adenovirus. clínicos. EL 60% de los pacientes adultos presentan hemoptisis minor de manera recurrente. Y la alternativa final. En mutaciones clase I. la síntesis es incompleta. IV y V. Se debe instaurar un tratamiento agresivo de fisioterapia. con o sin aparatos complementarios. Dado que la introducción de la copia del gen (que es un fragmento de ADN con la secuencia que codifica para la proteína CFTR) por sí sola no es efectiva. La hemoptisis masiva pone en peligro la vida del paciente y requiere una embolización arterial de urgencia.19. la respuesta inmunológica por parte . como los liposomas.5. Ejercicio físico El ejercicio físico tiene un papel central en el manejo de los pacientes con FQ dado que aumenta la eliminación de secreciones y mejora los parámetros cardiovasculares. Posibilidades terapéuticas actuales y de futuro en la fibrosis quística Gen mutado Proteína anómala Transporte de iones alterados Terapia génica Terapia reparadora de la proteína Análogo del UTP. radiológicos y funcionales. que se activa por el calcio. y en Europa. el tratamiento antibiótico y el soporte nutricional adecuado. aunque en terreno experimental.19. El tratamiento tradicional de la patología pulmonar incluye la fisioterapia respiratoria.1486 Aparato respiratorio Cuadro 16. o por agentes químicos. la presencia de un codon stop en la traducción del ARN a proteína termina de forma prematura su lectura y. La fisioterapia respiratoria debe iniciarse cuando se realiza el diagnóstico de la enfermedad incluso en aquellos pacientes con una enfermedad pulmonar leve o en los que se realiza el diagnóstico a través del screening neonatal. la misma debe realizarse por medio de vectores. ninguna de ellas cura el defecto básico de la enfermedad. Las técnicas que se recomiendan son múltiples. En fase de investigación clínica se encuentran las antiproteasas o los agentes secretagogos de cloro. También se estudian moléculas para las clases III. broncodilatadores y antibióticos. percusión y vibración). que estimulan los canales ORCC y los calcio-dependientes. como son los macrólidos o con respecto a la fluidificación de las secreciones con el suero salino hipertónico. La alta concentración de ADN proveniente de los neutrófilos degradados es la principal fuente del aumento de la viscoelasti- Terapia génica El tratamiento tradicional de la FQ ha servido para mejorar la supervivencia y calidad de vida de quienes la padecen. no están asociados a procesos de mutagénesis por la inserción pero es necesario readministrarlos para mantener su efecto. Si consideramos el problema genético. inhalados Trasplante pulmonar Drenaje de secreciones Obstrucción del flujo aéreo Inflamación bronquial Infección bronquial Figura 16. A esta clase pertenece la mutación F508del. las células de este epitelio eran las células diana para el tratamiento. La ABPA se presenta en un 10-20% de los pacientes. El cor pulmonale y el fallo respiratorio representan el estadio final de la enfermedad. son todavía prometedoras. pudiéndose asociar inclusive algunas de ellas. Uno de los hallazgos más esperanzadores radica en que cuando la proteína CFTR F508del llega a la membrana.UU. desobstruyendo las vías aéreas con la consiguiente disminución del riesgo de infecciones y la mejoría en la función pulmonar. la terapia génica y la terapia reparadora de la proteína. El tratamiento depende del tamaño del neumotórax. cuando se llega a la insuficiencia respiratoria es el trasplante pulmonar. Los más utilizados son los adenovirus modificados. TC de tórax: múltiples bronquiectasias bilaterales cilíndricas y saculares. 7% (SSH) Broncodilatadores Corticoides orales e inhalados Ibuprofeno/macrólidos/antiproteasas Antibióticos orales. Otro agente que se está investigando es el nonadecapéptido Moli1901 (Duramicin). que no se integran al genoma y. en los niños mayores se van complementando y sustituyendo por las técnicas activas (efectuar una serie de maniobras respiratorias. por lo tanto.2). endovenosos. del huésped y la falta de corrección en el transporte del cloro. por lo tanto. Lesión pulmonar irreversible nar alérgica (ABPA). Si se encontrara la manera de liberar esa proteína alterada. el INS365. Se ha empleado la DNasa con éxito. En el tratamiento de los lactantes predominan las técnicas pasivas (drenaje postural. Se postula que el Hsc70 (chaperón químico) se uniría a la F508del formando un complejo de degradación intracelular o que ciertas moléculas producirían un efecto “potenciador” con el resultado de una proteína funcionante (Vertex) o el 4-fenilbutirato (4PBA). Recientemente PTC Therapeutics ha informado que su compuesto PTC 124 (Premature Termination Codon) produce una lectura completa que formará una proteína CFTR funcional. todas ellas en fase de experimentación. Dado que la mayor morbimortalidad está relacionada con el aparato respiratorio. El tratamiento de elección son los corticoides orales.2. Sus objetivos son movilizar y drenar las secreciones. resulta funcional como canal del cloro. que aumenta el calcio intracelular y podría estimular el canal de cloro. y su diagnóstico se basa en criterios de laboratorio. MANEJO INTEGRAL DE LA AFECTACIÓN PULMONAR Las posibilidades terapéuticas actuales y de futuro inmediato están en relación con los diferentes niveles del proceso fisiopatológico (Cuadro 16. como los nucleótidos trifosfatos (ATP y UTP). El neumotórax es muy poco frecuente en la actualidad y predomina en la edad adulta. Manejo de la anomalía proteica En la actualidad se está investigando la posibilidad de restablecer la proteína funcionante de acuerdo con la clase de mutación que la altere. como la ineficacia de los vectores. Sin embargo. sería posible analizar sus efectos terapéuticos en los pacientes. En la actualidad existen varios ensayos clínicos en EE.19. INS37217 (denufosol tetrasódico) Canales alternativos del calcio (MOLI 1901) Bloqueantes del canal del cloro (amilorida) Fisioterapia respiratoria DNasa. En las mutaciones de clase II se sintetiza una proteína aparentemente normal pero hay un fallo en su repliegue y queda atrapada en el retículo endoplasmático en lugar de ser transportada a la membrana apical. Los ensayos de fase III en pacientes con FQ ya se están realizando. encaminadas a desencadenar accesos de tos). La esperanza tan alentadora en el inicio se ha visto ensombrecida por los resultados poco convincentes. los broncodilatadores. Los resultados in vitro positivos que se obtuvieron al introducir un gen normal en células cultivadas de pacientes con FQ hicieron vislumbrar la posibilidad de que una acción similar se podría realizar in vivo.

Tiene una actividad contra el neutrófilo y mediadores de la inflamación. En los últimos años se ha podido sintetizar una enzima DNasa recombinante que. El mecanismo de la acción antiinflamatoria de estos fármacos no está aún establecido. del microorganismo aislado y del antibiograma. en pacientes con FQ. Su administración exige un control estricto de niveles en sangre. Estudios con corticoides inhalados a corto plazo. a pesar de todo. aeruginosa. sin embargo. Tratamiento de la inflamación Dado el círculo vicioso de inflamación-infección. incrementa la función pulmonar. no se negativiza. aeruginosa se aísla por primera vez. La erudición de la P. Bramitob®). No existe ningún consenso sobre el tratamiento del S. Solución salina hipertónica Debido a la deshidratación de las secreciones mucosas y a la disminución del volumen del líquido periciliar. sin presentar efectos secundarios. Es importante verificar su efecto broncodilatador con cierta frecuencia ya que algunos estudios demuestran respuestas broncodilatadoras inconstantes con cambios negativos y/o positivos en un mismo paciente en diferentes periodos de tiempo. es una terapéutica adicional efectiva. Cuando la administración de solución salina hipertónica al 7% (4 mL dos veces al día) es precedida por un broncodilatador. aeruginosa con las siguientes recomendaciones: Tratamiento del primer aislamiento de Pseudomonas aeruginosa. En un estudio con prednisolona oral administrada a la dosis de 2 mg/kg/día de forma prolongada. En la actualidad hay numerosos estudios publicados que demuestran que la administración de azitromicina durante periodos prolongados produce en los pacientes una mejoría en su función pulmonar (FEV1 y del FVC). La azitromicina ocasiona la pérdida de los flagelos de la P. Su efecto a largo plazo todavía no está establecido y. disminuyendo la producción de diferentes citocinas. resulta razonable utilizar dosis más altas de antibióticos y monitorizar las concentraciones séricas con el fin de minimizar el riesgo potencial de ototoxicidad y nefrotoxicidad.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1487 cidad. diabetes y cataratas. la casi totalidad de los pacientes presentan colonización por P. Otra indicación a considerar es su administración previa a la fisioterapia ya que se ha constatado un mejor aclaramiento mucociliar tras su administración. En la actualidad se dispone de tobramicinas diseñadas exclusivamente para ser utilizada por vía inhalatoria (TOBI®. oral o endovenosamente. se debe iniciar un ciclo de tres semanas de fluoroquinolonas orales más un antibiótico inhalado. se constató retraso en el crecimiento. ya en los primeros meses de la vida algunos pacientes desarrollan una colonización e inflamación crónica endobronquial. en la calidad de vida y menor necesidad de ciclos de antibióticos endovenosos. que se asocia a un deterioro progresivo e irreversible de la función pulmonar. Por lo tanto. lo que hace imposible su uso a dosis elevadas y de forma crónica. Aunque la mayoría de los pacientes no experimentan un deterioro de su función pulmonar. aureus.5 mg una vez al día con compresores y nebulizadores adecuados. es precisamente en esta fase tan inicial. El tratamiento antibiótico dirigido contra la P. especialmente con los aminoglucósidos y los betalactámicos cuando se comparan con los individuos normales. aureus sólo en las exacerbaciones y según antibiograma. segura y barata. su prescripción deberá ser individualizada en aquellos pacientes que demuestren un test broncodilatador positivo. que forma el biofilm que ayuda a la formación de colonias bacterianas. hay una mayor eliminación por la vía renal y. la infección endobronquial crónica con P. en aerosol con cámaras espaciadoras a las dosis habituales. En la actualidad se están realizando estudios multicéntricos que evalúan el efecto de la antielastasa nebulizada a nivel bronquial. aeruginosa ha sido la piedra angular para controlar la progresión de la enfermedad. Existe controversia respecto al tratamiento antibiótico indiscriminado y prolongado en esta fase de la enfermedad ya que podría favorecerse la colonización por P. a la dosis de 300 mg dos veces al día. la vida media está disminuida. Los pacientes con FQ presentan una farmacocinética diferente. Además. como consecuencia. administrada en ciclos intermitentes de 28 días. La eritromicina produciría una disminución en el influjo de neutrófilos. aureus meticilín resistente (SAMR) es un patógeno destacado en los últimos años ante el que estaría indicado un tratamiento para su erradicación. Sin embargo. aeruginosa de las secreciones bronquiales de los pacientes con FQ es prácticamente imposible pero. Broncodilatadores Aunque el uso de broncodilatadores es controvertido. además. Si. Cuando la P. aureus. El S. El ibuprofeno es un antiinflamatorio no esteroideo que se utilizó con buenos resultados. En la actualidad se utiliza ampliamente en pacientes con enfermedad pulmonar con un FEV1 entre el 40-70% de sus valores de predicción. por lo tanto. En la fase inicial es característica la presencia de H. con resultados similares a los obtenidos con los aminoglucósidos y escaso desarrollo de resistencias. aureus. Pseudomonas aeruginosa En el año 2005 se publicó el primer consenso español sobre el tratamiento antibiótico contra la P. aeruginosa. Por lo tanto. su administración no se recomienda como tratamiento de rutina en los pacientes con FQ. es necesario considerar el tratamiento antiinflamatorio. En la actualidad se están realizando estudios a largo plazo. La mayoría de los centros tratan al S. La vía de elección dependerá fundamentalmente de la situación clínica del paciente. como IL-8. y disminuye la gravedad y frecuencia de la tos. Los antibióticos se administran de tres maneras diferentes: inhalados. La dosis habitual es de 2. TRATAMIENTO DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS Los pulmones del RN son histológicamente normales. la mayoría de los pacientes los utilizan. la administración de solución salina hipertónica (SSH) por vía inhalatoria a corto plazo se ha visto que mejora el clearance mucociliar y la función pulmonar en los pacientes con FQ. Posteriormente. como la P. Sin embargo. inhalada una vez al día. aeruginosa. si existe alguna posibilidad de conseguirlo. se procederá de acuerdo con el protocolo de la colonización crónica. Su utilización en casos leves o graves es más limitada. Se utilizan los beta 2 adrenérgicos de acción corta o de acción prolongada o el bromuro de ipratropio. aeruginosa y ambos macrólidos disminuyen la formación del alginato. Los antibióticos inhalados se deben administrar con compresores de alto flujo. se demostró un incremento en los parámetros de la función pulmonar. Su papel en la evolución de la enfermedad no está claro aún. La monitorización del esputo es importante para identificar el germen y determinar sus sensibilidades antibióticas. También existe una amplia y prolongada experiencia con la colimicina inhalada. Macrólidos En las dos últimas décadas ha llamado la atención el potencial efecto antiinflamatorio de los macrólidos. Si no se negativiza se repetirá el ciclo. aeruginosa es la causa más importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes con FQ. en algunos casos sí se observa una progresión de la enfermedad pulmonar de forma global. a la dosis de 1-2 millones de unidades cada 12 horas en régimen continuo (Promixin®). El volumen de distribución de dichos fármacos por kilo de peso está aumentado. En la actualidad debemos recomendar su uso en pacientes con una hiperreactividad bronquial inespecífica. Un estudio piloto en niños entre 6 meses y 3 años con SSH nebulizada demostró que su administración es bien tolerada y segura en este grupo de pacientes aunque todavía no hay estudio de eficacia en menores de 6 años. Si se negativiza el cultivo se proseguirá con el tratamiento inhalado durante 4 a 6 meses. de ≥ 6-8 L/min. es capaz de disminuir la adherencia de bacterias. influenzae y de S. Actuaría bloqueando la acción destructiva de la elastasa derivada de los neutrófilos. 1β y el factor de necrosis tumoral (TNF). o un ciclo de 14 días con antibióticos endovenosos antiPseudomonas. incrementaron la función pulmonar. Staphylococcus aureus En la fase inicial el paciente presenta colonización por S. y un nebulizador tipo que. dispense la medicación sólo . Estos microorganismos producen una matriz (alginato) que les permite formar colonias protegidas frente a la acción de los antibióticos y de los diferentes mecanismos de defensa del huésped.

En la actualidad. la terapia convencional ha cambiado de forma significativa la supervivencia de estos pacientes. . aeruginosa. N Engl J Med 2006. aeruginosa. En: Cruz M. como la Burkholderia cepacia. Manifestaciones respiratorias. TRASPLANTE PULMONAR Si.3. diabetes mellitus. Tratado de Pediatría. Se debe realizar una exhaustiva evaluación pretrasplante a fin de asegurar el mejor éxito posible de esta complicada intervención. En los últimos años han aparecido diversos trabajos que administran los aminoglucósidos una vez al día con el objeto de mantener efectos terapéuticos y minimizar los efectos secundarios. fúngicas). En: Cruz M et al.19. al mismo tiempo que proporciona al paciente una calidad de vida superior. En la actualidad se dispone de aparatos electrónicos de malla vibradora.19. . En conclusión. Esta modalidad se utiliza cada vez con mayor frecuencia una vez los enfermos han sido convenientemente adiestrados. Gartner S. Manifestaciones respiratorias. 41 Supl 1: 1-25. pérdida de sales. . Para más datos.Canton R. Gartner S y grupo de trabajo Fibrosis Quística (Sociedad Española de Neumología Pediátrica). . . Cobos N. si la exacerbación es moderada o grave. La duración del tratamiento oscila habitualmente entre dos y tres semanas. 71: 250-64. Se han realizado estudios ecográficos y de resonancia magnética en pacientes con FQ que recibieron ciprofloxacino y no se evidenciaron efectos adversos. Heijerman HGM et al. en los pacientes con hipoxemia nocturna o hipercabnia incipiente se puede indicar la ventilación mecánica no invasiva que puede mantener con éxito a los pacientes hasta el momento del trasplante pulmonar. 738-41. a pesar de todos los tratamientos. A Controlled Trial of Long-Term Inhaled Hypertonic Saline in Patients with Cystic Fibrosis. 2006. An Pediatr (Barc) 2009. Fibrosis quística. probada y curativa. Exacerbación respiratoria • Aumento de la tos • Aumento de la expectoración • Cambios de las características del esputo • Aumento de la disnea • Disminución de la tolerancia al ejercicio • Disminución del apetito • Aumento de la frecuencia respiratoria • Cambios en la auscultación pulmonar • Empeoramiento de la función pulmonar • Fiebre y leucocitosis • Pérdida de peso • Infiltrados radiológicos nuevos La importancia clínica de estos microorganismos no está bien determinada en los pacientes con FQ. el trasplante bipulmonar es la única alternativa. 354: 229-40. Las indicaciones básicas de trasplante incluyen un compromiso severo de la función respiratoria cuyo principal indicador es el FEV1 por debajo del 30% del teórico. antiinflamatorios y ciclos de antibióticos endovenosos. Insuficiencia respiratoria crónica Es signo de enfermedad avanzada. de Gracia J et al en representación del Grupo Español de Consenso del Tratamiento Antimicrobiano en el Paciente con Fibrosis Quistica. Es característico de los pacientes con FQ presentar exacerbaciones de la infección pulmonar que se definen como un conjunto de signos y síntomas respiratorios que se exponen en el Cuadro 16. Fibrosis quística. ya que se reduce así notablemente el número de ingresos hospitalarios. p. el paciente tenga una actitud positiva frente al trasplante. Smyth R.Cobos N. Gartner S et al. Eur Respir J 2000. con controles semanales si no hay problemas. Madrid. . Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los enfermos con Fibrosis Quística. La administración de la primera dosis siempre se debe realizar en el hospital y. Tratamiento de mantenimiento.Barrios M. véase el capítulo 27. El trasplante bipulmonar o cardiopulmonar ha sido utilizado de forma satisfactoria en pacientes con FQ y estadio terminal de enfermedad pulmonar. problemas de malnutrición.Cobos N.1488 Aparato respiratorio Cuadro 16. Gartner S. Los resultados de supervivencia obtenidos demuestran una media del 65% al año y del 50% a los 3-4 años. con la consiguiente disminución del coste sanitario. (2): CD000407. pero se puede prolongar en casos especiales. De todas formas. como el e-Flow® y el INeb®. Ergon. Tratamiento de las exacerbaciones pulmonares. la afectación multiorgánica grave y la dependencia de dosis muy altas de corticoides. Tratamiento oral. Con estos sistemas se logra mayor eficacia y más comodidad para el paciente. en la fase inspiratoria para aprovechar mejor la dosis administrada y disminuir la contaminación ambiental. broncodilatadores. la desnutrición severa. El régimen del tratamiento antibiótico puede ser vía oral pero. la bronquiolitis obliterante y las enfermedades linfoproliferativas. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Además. La terapia combinada de un betalactámico como la ceftazidima y de un aminoglucósido es la primera elección para la mayoría de los centros. El tratamiento de mantenimiento con antibióticos tiene como objetivos prevenir la infección o colonización crónica por P. 1356-61 (con más citas bibliográficas de años previos). Estos gérmenes con frecuencia son resistentes a varios antibióticos y las opciones terapéuticas son limitadas. una calidad de vida severamente afectada y que. El trasplante pulmonar requiere de un centro y de un personal altamente especializado. p.Elkins MR. Entre las contraindicaciones relativas se pueden nombrar la infección activa por Mycobacterias o Aspergillus. 2008. For the DNase National Study Group.Döring G. Madrid: Ergon.Cobos N. Achromobacter xylosoxidans y Mycobacterias atípicas. la enfermedad progresa a una insuficiencia respiratoria irreversible. La elección del antibiótico y la vía de administración dependen del microorganismo aislado.3. La hipoxemia suele preceder a la hipercabnia. el rechazo agudo. Tratamiento endovenoso hospitalario. . Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus. infecciones de las vías aéreas superiores. debe incrementarse el tratamiento habitual de fisioterapia respiratoria. el tratamiento con fluorquinolonas es el más indicado. Los posibles efectos secundarios que las fluorquinolonas pueden ejercer sobre los cartílagos de crecimiento han limitado extraordinariamente su uso en pediatría. se agregan a las anteriores. Ashby D. 16: 749-67.13. Robinson M. Se han publicado efectos adversos de fotosensibilidad que se pueden controlar con el uso de protectores solares. El tratamiento consiste en la administración de oxígeno para retrasar el desarrollo de la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale. posteriormente. Burkholderia cepacia y otras bacterias gramnegativas Se ha incrementado el aislamiento de otros patógenos. virales.Cheng K. Manual de Pediatría. Eur J Pediatr 2000. Conway SP. la experiencia en niños menores de 5 años es limitada. 2ª ed. fundamentalmente. La combinación de fármacos actuando a distintos niveles fisiopatológicos podrá estabilizar la evolución de la enfermedad mientras se espera la aplicación de una terapia génica o proteica segura. Cochrane Database Syst Rev 2000. obstrucciones intestinales y problemas hepáticos. Danes I. Rose BR et al for the National Hypertonic Saline in Cystic Fibrosis (NHSCF) Study Group. . Si se aísla la P. Dentro de las primeras se incluyen las infecciones (bacterianas. Tratamiento endovenoso domiciliario. prosiguiendo con la mayor parte de sus actividades. se utilizará la vía endovenosa a nivel hospitalario o domiciliario. disminuir el número y gravedad de las exacerbaciones pulmonares y enlentecer el círculo infección-inflamación que lleva al daño pulmonar irreversible. 9ª ed. Hernández G. Arch Bronconeumol 2005. 159: 176-81. Stenotrophomonas maltophilia. La mala absorción de inmunosupresores. Oral steroids for cystic fibrosis. Las complicaciones se relacionan con el trasplante pulmonar per se y las propias de la FQ.

como son el síndrome del cilio inmóvil (ausencia de movimiento ciliar) y los defectos primarios de movilidad y orientación ciliar (movimiento ciliar ineficaz). O’Sullivan BP. Respiration 2008. La DCP forma parte de las enfermedades que se incluyen en la patología del aclaramiento mucociliar (p. tes y los conductos ováricos. Existen más de 200 proteínas y polipéptidos implicados en la estructura y función ciliares. 2ª ed. 75-92. Consiste en la tríada rinosinusitis crónica. Pediatr Pulmonol 2001.Tizzano E. Estos últimos se observan tras la lesión del epitelio respiratorio por infecciones virales. Tratado de Neumología Infantil. 31: 13-6. Effect of continuous Antistaphylococcal therapy on the rate of P. Kartagener. Madrid: Ergon. Tratamiento de la enfermedad respiratoria en la Fibrosis Quística. los senos paranasales y el oído medio. Su diámetro es de 0. 2008. 1489 . Representa el 50% del total de las DCP.Farrell PM. orientados con respecto al par central del cilio adyacente. bien por ausencia de cilios o por ausencia de parte de su estructura. ya que se produce un fracaso de la función ciliar.Shoseyov D. Madrid: Ergon. La incidencia de la DCP se estima en 1:15.3). 76: 168-74.aeruginosa acquisition in patients with cystic fibrosis. 153: S4-14. 1933. la otitis media recurrente y la broncopatía crónica. Benden C et al.2). También se han comunicado otros patrones (ligados a X. Tratado de Neumología Infantil. Pediatr Transplant 2008. Tienen una longitud de 5 a 7 μm en la tráquea y hasta 2-3 μm en la séptima generación de la vía aérea. Chest 2006. .000 recién nacidos vivos. . La lesión pulmonar final predominante son las bronquiectasias. 2ª ed. bronquiectasias y situs inversus. Am J Respir Crit Care Med 2007. El síndrome de Kartagener se considera una variante clínica de la DCP. autosómico dominante y autosómico dominante con penetrancia incompleta). Ravilly S et al. La anatomía ultraestructural normal del cilio comprende un par central de microtúbulos individuales. La mayoría de ellas son componentes de una estructura axonémica compuesta por un ramillete de microtúbulos longitudinales que se extienden desde el citoplasma hasta el extremo final del cilio.20. Lung transplantation and life extension in children with cystic fibrosis. J Pediatr 2008. el epéndimo del cerebro. actividad ciliar que hubiera determinado la localización normal de los órganos. Brownlee KG. la sinusitis. Los polimorfismos más frecuentes se observan en los genes DNAH5 (cromosoma 5p15. 16. estructura característica en “patrón 9 + 2” (Fig.Gartner S.. exposición a irritantes y algunos fármacos tópicos. se hereda principalmente con un patrón autosómico recesivo. que conduce a un aclaramiento ineficaz de las secreciones mucosas y de las partículas inhaladas. Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report. González Pérez-Yarza El término de “síndrome del cilio inmóvil” se aplicó inicialmente para definir el conjunto de manifestaciones clínicas secundarias a la inmovilidad ciliar de origen congénito (Siewert. Posteriormente (Eliasson. eds. Aurora P. Comes G. como consecuencia de la actividad ciliar nula. los conductos deferenFigura 16. . rodeados de 9 dobletes de microtúbulos externos. En: Cobos N. Gartner S. 849-66.25-0. BASES ESTRUCTURALES Y FUNCIONALES Los cilios recubren la vía aérea respiratoria alta y baja. fibrosis quística). Long term non invasive ventilation in patients with cystic fibrosis. Robinson KA et al.Fauroux B. . dobletes y tripletes y están compuestos por polímeros de tubulina. Otras proteínas estructurales importantes son las proteínas asociadas a los microtúbulos (PAMs).33 μm. Afzelius. p. DNAI2. Aspergillus bronchitis in cystic fibrosis. DNAH11. El situs inversus posiblemente expresa la disposición al azar de los órganos durante la embriogénesis. Pérez-Yarza EG. se sustituyó el término de “síndrome del cilio inmóvil” por “síndrome del cilio discinético”. Moreno A. 1977) se amplió el concepto a todas las alteraciones ciliares congénitas.Flume PA. TXNDC3. Pérez-Yarza EG. DNAI1 (cromosoma 9p13. incluyendo las bacterias alojadas en la vía aérea. lo que da lugar a un movimiento ciliar incoordinado e ineficaz. En: Cobos N. 12: 129-36.1. Rosenstein BJ. p. Cada célula ciliada madura proyecta aproximadamente 200 cilios a la vía aérea. 176: 957-69. 2008. eds. La DCP es una enfermedad genéticamente heterogénea.1). Más adelante se introdujo el término “discinesia ciliar primaria” (DCP) para distinguir los defectos ciliares congénitos de los defectos adquiridos (“discinesia ciliar secundaria”).ej.20 Discinesia ciliar primaria E. Genética y Fisiopatología de la Fibrosis Quística. . White TB et al. Componentes ultraestructurales de un cilio: diagrama (superior) y microscopía electrónica (inferior) (reproducido de Velasco González MV et al).Ratjen F. Los microtúbulos se estructuran en tres formas: individuales. . aunque es probable que estas cifras infraestimen la realidad.Sweet SC. 1904. Paul K et al. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults.20. 1975).000-20. Los brazos de dineína fueron los primeros en CONCEPTO La DCP engloba las anomalías congénitas en el cilio. Se estima que existen 109 cilios/cm2 recubriendo el tracto respiratorio. bien por alteraciones en el movimiento ciliar. Así. Conway SP et al. KTU. . los hallazgos clínicos característicos de esta entidad son la rinitis recurrente o persistente. Cobos A.Discinesia ciliar primaria . RSPH44 y RSPH9. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. Consecuentemente. 130: 222-6. 16. Le Roux E.

También se han descrito asociaciones con atresia de esófago. Figura 16. sin tal control. todos los defectos de los cilios.20. asociados o no a dextrocardia. son los cilios embrionarios los responsables del control de la posición normal del corazón y demás vísceras y. En cada par había un gemelo con situs inversus y otro con situs solitus. Las consecuencias del retraso del aclaramiento mucociliar son las infecciones sino-pulmonares recurrentes y el desarrollo de bronquiectasias. una función diferente en la génesis del batido ciliar. probablemente. Corte transversal en el que se aprecia déficit de brazos internos de dineína. El aclaramiento de moco y detritus de la vía aérea se efectúa mediante tres mecanismos principales: la actividad mucociliar. existe una igual oportunidad de situs inversus y solitus.4). La función mucociliar normal requiere.3. malías del moco. deglutidos. Otras PAMs son las conexiones de nexina que sostienen los dobletes de microtúbulos externos entre sí. PATOGENIA Evidentemente. La función de los cilios es batir de una forma controlada y coordinada.20. mientras que los brazos internos. atresia de vías biliares e hidrocefalia.1490 Aparato respiratorio Figura 16. transportando hasta la orofaringe todo el material aspirado e impactado en el moco bronquial para ser. de mayor longitud y formando un ángulo.3 y 16.20. cada uno de ellos. El par central de microtúbulos se sostiene gracias a una escalera de puentes y se rodea de una membrana interna. un origen al azar. neumonía neonatal o rinitis. Más que disponer de un gen para el desarrollo de situs solitus (posición normal de los órganos) y otro para el desarrollo de situs inversus.4. estructura y función ciliares (Fig. tienen un efecto sobre la frecuencia de batido.20. Han sido identificados dos pares de gemelos monocigotos con DCP. Son estructuras asociadas a los microtúbulos del anillo periférico y se clasifican en brazos de dineína internos y externos. Aunque los síntomas clínicos sean idénticos. así como las ano- .2). y aquellas que. se extienden desde el par central de microtúbulos hasta cada microtúbulo periférico. Por ello.5 a 7 mm/min en la mucosa nasal y 3. La mayor parte del aclaramiento del epitelio respiratorio desde la laringe hasta la decimosexta división bronquial depende de la actividad ciliar. pueden interferir con este mecanismo habitual de defensa. teniendo. Figura 16. Discinesia ciliar primaria: anomalías de la ultraestructura del cilio (reproducido de Velasco González MV et al). Las tasas de aclaramiento mucoso dentro del tracto respiratorio son de 4. 16.8 a 4. cada paciente puede presentar diferentes componentes ciliares defectuosos o ausentes (Figs. CLÍNICA Existe una considerable variación de la presentación clínica con respecto a las diferentes edades de la vida: • En el periodo neonatal se describen cuadros de taquipnea transitoria neonatal.20. una determinada cantidad de moco con cualidades reológicas apropiadas. ser descubiertos y han sido los más estudiados. Corte transversal de axonemas filiares en los que se aprecia una pérdida de los brazos internos de dineína. La DCP puede ser causada por defectos a cualquier nivel de la génesis.20. posteriormente. más cortos y rectilíneos.7 mm/min en las grandes vías aéreas. de forma radiada. además de cilios de estructura y función adecuadas. la tos y el aclaramiento alveolar.2. llamadas rayos radiados o radial spoke. Los brazos de dineína externos. 16. el sistema de defensa mucociliar (cilios y moco) tiene un importante papel en la prevención de cualquier colonización bacteriana. La presencia de situs inversus tiene. influyen en el aspecto de la ola de batido.

Madrid: Ergon. productiva. 741-3.Lie H. Arch Dis Child 2008. Tres son los aspectos principales a considerar: 1) facilitar el aclaramiento de las secreciones mucosas de la vía aérea. . 1362-4 (con más citas bibliográficas de años previos). González Pérez-Yarza E. TRATAMIENTO El objetivo principal es prevenir el daño pulmonar crónico. Suelen catalogarse erróneamente como asma de control difícil o síndrome de goteo nasal posterior. generalmente localizadas en el lóbulo medio. Deben establecerse medidas rigurosas de higiene respiratoria. 1883-92. Cobo Costa A. El tratamiento precoz y enérgico de las infecciones respiratorias es fundamental para prevenir y retrasar el desarrollo de bronquiectasias. principalmente. y tampoco determinan si el origen de la anomalía reside en la reología del moco más que en el cilio. Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus. tratamiento antibiótico apropiado cuando haya lugar y medidas de higiene ambiental. Chest 2007. Discinesia ciliar primaria y secundaria. mediante cepillado de mucosa nasal. Discinesia ciliar. El óxido nítrico exhalado nasal (ONn) está muy disminuido o ausente en los pacientes afectos de DCP. el pronóstico es favorable. . .Carlen B. Primary ciliary dyskinesia: a review. particularmente húmeda y. atelectasias y bronquiectasias. externos o ambos) o su deficiencia parcial. Prevalence and genetics of immotile-cilia syndrome and lefthandedness. .Velasco González MV. p. que representan los cambios estructurales más frecuentes hallados en la DCP. Los pacientes con bronquiectasias. Con fisioterapia respiratoria. La evolución depende fundamentalmente de la gravedad de la enfermedad pulmonar. En los pacientes con respuesta broncodilatadora positiva pueden ser útiles los agonistas β2-adrenérgicos. Drugs 2007. p. . Los hallazgos más frecuentes en la radiografía del tórax y en el TC pulmonar son atropamiento aéreo. Haemophilus influenzae. 2009. Pressler T et al. Recent advances in pathogenesis. Stenram U. En: Cruz M et al. el desarrollo de bronquiectasias. Knowles MR. Discinesia ciliar. 2006. Los hallazgos característicos incluyen descenso del FEF25-75% y del FEV1. la sospecha clínica. tanto el análisis de la estructura como la función ciliar. Genetic causes of bronchiectasis: primary ciliary diskinesia. 2008. los niños afectos de DCP disfrutan una vida activa con una esperanza de vida normal. Ultrastructural Pathol 2005. asma de control difícil y/o bronquiectasias. Nasal nitric oxide for early diagnosis of familial primary cillary dyskinesia. 2ª ed. p. PRONÓSTICO En líneas generales. la ultramicroscopía y el estudio de la cinética ciliar. DIAGNÓSTICO La sospecha clínica de DCP debe considerarse ante cuadros de rinosinupatías crónicas. Kuehni CE et al. El control debe ser estrecho e individualizado a cada paciente. Pulmonary radioaerosol mucociliary clearance in diagnosis of primary ciliary dyskinesia. Otras manifestaciones clínicas son la otitis media recurrente. 29: 217-20. dificultando su diferenciación con el asma. 132. 966-76. Casanova Macario C.González Pérez-Yarza E. Las principales bacterias presentes en la vía aérea de estos pacientes son. además. los procesos infecciosos respiratorios. tos productiva recurrente o persistente. etc. dependiendo de su curso clínico.Marthin JK. varicela y la vacunación anual antigripal. la sinusitis y las bronquiectasias. Los pacientes con DCP deben tener todas las vacunas. fibrosis quística. Pruebas de screening. La mayoría de los pacientes afectos de DCP tienen niveles de ONn inferiores a 100 ppb y ninguno de ellos ha mostrado niveles superiores a 10 ppb. si bien existen algunos casos que expresan mayor morbilidad. descartados otros cuadros más frecuentes. de forma precoz y enérgica. Las pruebas de función pulmonar pueden ser normales o presentar un patrón obstructivo con una respuesta broncodilatadora parcial. Int J Dev Biol 2006. crepitantes a la auscultación pulmonar. Existen diversas metodologías para valorar el aclaramiento mucociliar. Madrid: Ergon. malformaciones broncopulmonares o vasculares. • mientras que aquellas células con cilios anormales por estar afectas de DCP serán reconocidas por no poder rotar. generalmente. 74: 252-63. . 991-1005. la prueba de la sacarina y las pruebas de aclaramiento mucociliar con radioisótopos (gotas de albúmina o partículas de teflón marcadas con Tc99). presentan. Rugolotto S. . El diagnóstico de certeza se basa en demostrar la ausencia de cilios y su falta de movilidad. El estudio ultraestructural. a la exploración física. En: Cruz M et al. Ferkol T. los olores fuertes. se añade infertilidad masculina y la subfertilidad de la mujer. 2) prevenir el desarrollo de infecciones respiratorias y 3) tratar. Eur Respir J 2009. . la determinación del ONn. Madrid: Ergon.Morillas HN. Manual de Pediatría. ERS Task Force. particularmente en los más pequeños. aunque también pueden presentar sibilancias. Estos métodos tienen las limitaciones de no discriminar en el origen congénito o adquirido (primario o secundario). El nivel de ONn es el marcador más útil y un valor superior a 250 ppb excluye la DCP con un 95% de certeza. Tratado de Neumología Infantil. como son el asma. Frischer T.González Pérez-Yarza E.Bodini A. 50: 571-3.Barbato A. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . puede poner en evidencia la ausencia total de los brazos de dineína (internos.Afzelious BA. La microscopía electrónica es una parte esencial para el diagnóstico. para evitar factores estimulantes de la secreción de moco. 34: 1264-76. 9ª ed. Las bronquiectasias están presentes en el 50% de los casos. La visualización de la rotación celular es un método que valora la rotación de las células del epitelio nasal. 67. Zariwala MA. 93: 452-3. En el adulto. etc. incluyendo la antineumocócica conjugada. Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement on diagnostic and treatment approaches in children. Pradal V et al. diagnosis and treatment. aumento del volumen residual (VR) e incremento de la relación VR/TLC (capacidad pulmonar total). tales como el humo del tabaco. los aerosoles domésticos. Tratado de Pediatría. 2ª ed. Las técnicas para permitir el aclaramiento de las secreciones mucosas en la DCP son la fisioterapia respiratoria y favorecer y potenciar la presencia de la tos. engrosamientos peribronquiales. Respiration 2007. las pruebas de imagen y la función pulmonar.Discinesia ciliar primaria 1491 En lactantes y en niños mayores. como son la medida del óxido nítrico nasal. La infertilidad del varón no es universal y se ha comunicado descendencia a partir de varones afectos de DCP. con frecuencia. En: Cobos N. En resumen. Primary ciliary dyskinesia. las manifestaciones clásicas son la tos crónica (recurrente o persistente). Stenram U. expresada por la clínica. Pruebas diagnósticas. . son los pilares del diagnóstico de la DCP. los cilios sanos son reconocidos por su habilidad en hacer rotar las células en el medio de cultivo tisular. Mortensen J. língula y en los lóbulos inferiores. .

termina en un estadio de hipoventilación profunda . Si la insuficiencia se instaura en un corto periodo de tiempo. potencialmente. saturación de O2 < 90% o una hipercapnia (PaCO2 mayor de 45 mmHg). en el que de forma intermitente o permanente el aparato respiratorio es incapaz de conservar la homeostasis de oxígeno y dióxido de carbono debido a alteraciones estructurales o funcionales de sus componentes (pulmones. un estado patológico de más de un mes de duración. del neuromuscular y del esqueleto • Criterios clínicos – Tos débil – Acúmulo de secreciones en vía aérea – Uso de músculos accesorios – Incapacidad para tragar – Reflejo de tos débil o ausente – Disminución de actividad • Criterios fisiológicos – Capacidad vital < 15 mL/kg (en niños mayores) – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 70 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente sufrir brotes de descompensación respiratoria. los niños y los adolescentes con alteraciones que afecten al control respiratorio central. el intercambio de gases se efectúa a nivel de la interfase alvéolo-capilar por acción de la bomba respiratoria (esqueleto torácico y músculos respiratorios) que.25 y Cuadro 16. a través de cambios en la presión pleural. vías de conducción. El progresivo deterioro de la capacidad respiratoria (disminución de la ventilación pulmonar. De esta forma la sistematización sería: Procesos con aumento de la carga respiratoria.1492 Aparato respiratorio 16. tendentes a evitar la muerte o la incapacidad ulterior y es niño dependiente del ventilador el que requiere ventilación mecánica por lo menos durante una parte de cada día. Unos pueden incidir en cualquier edad. Trastornos del control respiratorio central. uso de músculos accesorios – Disminución de la actividad – Escasa ganancia de peso • Criterios fisiológicos – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 65 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente Alteraciones del sistema nervioso central. En esta edad el niño es incapaz de aumentar el volumen torácico debido a la horizontalización costal. Los criterios clínicos y fisiológicos de IRC se encuentran resumidos en el Cuadro 16. especialmente del lactante. atresia de coanas. La IRC es grave cuando la desaturación es < 90% de forma permanente. progresiva. o que padezcan enfermedades de las vías respiratorias. las anomalías congénitas del aparato cardiocirculatorio. hecho al que se une el aplanamiento del diafragma. pues.21. el lactante tiene tasas de consumo de oxígeno. del volumen minuto y de la ventilación alveolar. En la práctica se define por la existencia de una PaO2 inferior en 2 desviaciones estándar a la correspondiente para la edad del paciente (para niños escolares se estima en 5 mmHg el valor de una desviación estándar). Su primera manifestación es hipoxemia (PaO2 < 65 mmHg) sin aumento de CO2.18. y la afectación de los músculos espiratorios reduce la eficacia de la tos y la capacidad de aclaramiento de las secreciones. La IRC será. Estados que disminuyen la capacidad de fuelle torácico. como cuidados de enfermería importantes y sostenidos. Convencionalmente se admite que un niño es dependiente de la tecnología cuando necesita tanto un dispositivo médico para compensar la pérdida de una función corporal vital. 16. otros son dependientes de ella. 16. Finalmente.2). Entre ellos cabe citar la enfermedad pulmonar crónica del lactante. y de las paredes torácica y abdominal: onfalocele y gastrosquisis tras la reparación quirúrgica. Desde el punto de vista fisiopatológico. El volumen de la ventilación pulmonar se perderá tan pronto como la fuerza de los músculos inspiratorios deje de superar las cargas mecánicas. esqueleto torácico. consiguiendo la contracción de los mismos. superiores a las del adulto en relación a la superficie corporal. Su consecuencia es predisponer a atelectasia y neumonía. Bajo control de los centros respiratorios. pueden abocar en una insuficiencia respiratoria crónica.21. Los músculos intercostales y el diafragma tienen menor número de fibras tipo I relacionado con mayor fatigabilidad.19. entre otras. producción de CO2 y ventilación por minuto. traqueomalacia (local o generalizada). Los impulsos nerviosos llegan a los músculos inspiratorios a través de las vías eferentes.1. M. Se define por la presencia de hipercapnia (PaCO2 > 45 mmHg) con gradiente (P A-a O2) normal.1. reduciendo el volumen de reserva inspiratorio. originando una presión negativa que activa el flujo respiratorio. respirando aire ambiente a nivel del mar. Crespo. Insuficiencia respiratoria tipo II (hipercápnica e hipoxémica). actualmente se tiende a clasificar la insuficiencia respiratoria en: 1. Pons La insuficiencia respiratoria es la incapacidad del sistema respiratorio para asegurar un intercambio gaseoso adecuado que responda a las necesidades metabólicas del organismo en un determinado momento. Los lactantes. Se caracteriza por un desequilibrio entre la ventilación y la perfusión sin hipoventilación alveolar. lo que produce movimientos menos amplios que en el niño mayor. A. músculos respiratorios. es menos resistente al incremento de las demandas. y la fácil deformabilidad de la pared costal cartilaginosa. consiguen la ventilación pulmonar. la hernia diafragmática congénita así como las anomalías de las grandes vías respiratorias: estenosis subglótica. predisponiendo a mayor riesgo de insuficiencia respiratoria. En la mayoría de los casos podemos identificar la enfermedad primaria. Los músculos inspiratorios debilitados disminuyen la capacidad vital (con limitación para toser e inspirar profundamente). asociando hipoxemia según el grado de evolución. La deficiente estimulación de los centros respiratorios a los estímulos químicos de la PaO2 y PaCO2. ETIOLOGÍA Los procesos responsables son múltiples (véanse caps. En el curso crónico intermitente puede aparecer en determinadas circunstancias. neumopatías residuales tras una enfermedad respiratoria grave o sean portadores de patología neuromuscular.21 Insuficiencia respiratoria crónica M. y el permanente puede Cuadro 16. Criterios de insuficiencia respiratoria crónica Alteraciones cardiopulmonares • Criterios clínicos – Escasa entrada de aire a la auscultación – Retracción esternal. Esta fuerza propulsora ha de ser adecuada para vencer la resistencia de las vías aéreas y la elastancia del pulmón y de la pared torácica. La característica fundamental es la hipoventilación alveolar. pueden desarrollar con facilidad una IRC con predominio de hipercápnica. En particular. Toda alteración de un componente del aparato neuromuscular que participa en la respiración origina cambios en la función respiratoria que. hablamos de insuficiencia respiratoria aguda (IRA) y de insuficiencia respiratoria crónica (IRC) en el caso contrario. el complejo sistema respiratorio del niño pequeño. en estado de vigilia y en reposo. tales como el ejercicio o el sueño. La clasificación etiológica atendiendo al componente respiratorio preferentemente afectado permite disponer de una visión integradora de gran utilidad. sistema nervioso central o periférico). Insuficiencia respiratoria tipo I (hipoxémica). Medina. 2. que puede agravarse por las noches) es responsable de la hipoxemia y de la elevación del dióxido de carbono.

cambios en la actividad espontánea del niño • Antecedentes personales: prematuridad. distrés respiratorio neonatal sometido a ventilación mecánica o periodo postneonatal que requirió oxigenoterapia. enfermedad pulmonar crónica. disnea de esfuerzo o de reposo.21.5). alteraciones del sueño.5. III. obstrucción bronquial. hipersialorrea. DIAGNÓSTICO Ha de estar dirigido a identificar la etiología subyacente de forma preferente. disminución de la masa muscular. Auscultación respiratoria Exámenes complementarios • Diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. disnea de esfuerzo o de reposo. entre los procesos congénitos. regurgitaciones. alteraciones del sueño. cianosis. entre los adquiridos.. Desarrollo puberal. hiperreactividad bronquial. cambios en la actividad espontánea del niño). Desarrollo ponderoestatural. hipersialorrea. pulsioximetría. Clasificación del grado de disnea 0 1 2 3 4 5 Ausencia de disnea Disnea al ejercicio Disnea al subir una rampa a marcha normal Disnea caminando en superficie plana a ritmo normal de un acompañante Disnea a su propio paso Disnea para movimientos elementales Cuadro 16. hipocratismo digital. expectoración a menudo deglutida. CLÍNICA Está.21. El estancamiento ponderoestatural o incluso la pérdida de peso suelen ser marcadores tardíos de la insuficiencia respiratoria crónica. signos compatibles con afectación neuromuscular. Metodología diagnóstica básica (basada en Sardet-Frismand A) Clínica • Datos a valorar entre dos episodios agudos: tos. en buena parte. asfixia o isquemia. IV. traumatismos.. somnolencia o irritabilidad diurna. enuresis secundaria. ruidos respiratorios anormales. Una clasificación más amplia se recoge en el Cuadro 16. cambios en la actividad espontánea del niño.21. todos ellos síntomas relacionados con la hipercapnia y.2.21. alteraciones del sueño. aumento de la frecuencia respiratoria. Además. radioterapia Otros Cuadro 16. uso de la musculatura respiratoria accesoria.Insuficiencia respiratoria crónica 1493 Cuadro 16. expectoración a menudo deglutida.2. también bronquitis recidivantes.3. hiperreactividad bronquial. el síndrome de hipoventilación central congénita y la malformación tipo II de Arnold-Chiari. uso de la musculatura respiratoria accesoria. regurgitaciones. sudoración.4. cianosis. Con distinto grado e intensidad aparece cefalea matutina o que despierta por las noches. signos compatibles con afectación neuromuscular. sudoración nocturna. aumento de la frecuencia respiratoria. muscularización) Factores exógenos: quimioterapia. Patología aguda obstructiva bronquiolar Enfermedad de las membranas hialinas: la superficie y el número de alvéolos disminuyen Estados de hipoxemia que afectan al crecimiento de los vasos (calibre. quimioterapia. sudoración nocturna. quimioterapia. diversas lesiones como infecciones. • Examen físico: deformidad torácica. Auscultación respiratoria patológica (Cuadros 16.21.21. Retraso en el desarrollo puberal. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. etc. de cavum faríngeo. condicionada a la enfermedad causante y a la edad del paciente.4 y 16. radioterapia • Antecedentes familiares • Sintomatología clínica: bronquitis recidivantes.21. hiperreactividad bronquial. hay que considerar una serie de factores que perturban el desarrollo pulmonar favorecedores de la aparición de insuficiencia respiratoria crónica como los defectos graves de la caja torácica (Cuadro 16. regurgitaciones. sudoración nocturna. el déficit de tiroxín-hidroxilasa y. por otra parte. alteraciones del sueño. enfermedad pulmonar crónica. expectoración a menudo deglutida. y en el examen físico: deformidad torácica. hipertrofia adenoidea y/o amigdalar). Cabe incluir aquí. En general han de tenerse en cuenta las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. hipertrofias adenoide y/o amigdalar). distrés respiratorio neonatal o postneonatal que requirió oxigenoterapia. Pectus excavatum – Deformidades torácicas postraumáticas • Insuficiencia respiratoria crónica y patología del sueño – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Hipoventilación alveolar central – Displasia broncopulmonar y sueño Formas particulares del lactante • Enfermedad pulmonar crónica • Malformaciones – Laríngeas – Estenosis traqueal – Laringotraqueomalacia – Malformaciones pulmonares – Atresia de esófago Cuadro 16. test farmacológicos • Estudio de la función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación • Polisomnografía nocturna (sospecha de verosímil síndrome de apnea obstructiva del sueño) • Investigación de hipertensión arterial pulmonar: ecografía Doppler • Otros exámenes: dependiendo de la etiología del proceso y la edad del paciente durante el sueño.21. disminución de la masa muscular. ruidos respiratorios anormales. los antecedentes de prematuridad. disnea de esfuerzo y/o de reposo. sudoración nocturna. II. V.3). Factores que influyen negativamente en el desarrollo pulmonar (según Gaultier CL) I. ruidos respiratorios anormales. hipocratismo digital. TC torácica • Valoración global de la función respiratoria: gasometría arterial o capilar. completándose con un algoritmo básico general que tienen en cuenta tanto los antecedentes clínicos (valorando las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. radioterapia y la sintomatología clínica: bronquitis recidivantes. . número. sudoración. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. Principales causas de insuficiencia respiratoria crónica Patología con patrón obstructivo • Fibrosis quística • Anomalía de los cilios bronquiales • Déficits inmunitarios congénitos • Asma • Broncopatías postvirales • Reflujo gastroesofágico y trastornos de la deglución • Secuelas de cardiopatías congénitas Patología con patrón restrictivo • Patología alvéolo-intersticial crónica – Fibrosis pulmonar primitiva o secundaria – Sarcoidosis – Hemosiderosis pulmonar – Histiocitosis X – Neumopatías por hipersensibilidad – Esclerosis tuberosa – Otras • Patología neuromuscular – Miopatías congénitas – Distrofias musculares progresivas – Miastenia gravis – Botulismo – Atrofia espinal tipo II/enfermedad de Werdnig-Hoffman – Poliomielitis – Neuropatías metabólicas o tóxicas – Síndrome de Guillain-Barré – Tetraplejía • Anomalías de la pared torácica – Distrofia torácica de Jeune o distrofia asfixiante – Escoliosis..

aumento de la frecuencia respiratoria. cafeína • Manejo nutricional adecuado • Asistencia respiratoria: oxigenoterapia y ventilación mecánica domiciliaria electiva IRC estable o lentamente progresiva 1. cianosis. signos compatibles con afectación neuromuscular. Auscultación respiratoria. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. puede agravarse con la aparición de infecciones respiratorias de repetición. sociales. infecciones respiratorias recurrentes. ventilación no invasiva con mínimo riesgo de aspiración e) Capacidad de eliminar secreciones.6 y PEEP < 10 cm H2O c) Oxigenación estable. De especial relevancia es la asistencia respiratoria con técnicas de ventilación mecánica para aliviar los síntomas de disnea. Dentro de este plan integral tiene una especial relevancia la ventilación mecánica domiciliaria (VMD).21. Se establecen dos amplias categorías.7. La amplitud del problema abarca aspectos individuales del paciente (calidad de vida). En nuestro país se ha desarrollado fundamentalmente a partir de los años 1990. inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica. aunque este porcentaje puede alcanzar hasta el 30% en algunos estudios. cuyos objetivos principales de tratamiento están publicados por el American College of Chest Physicians: 1) prolongar la vida. en muchos casos dirigido desde las unidades de cuidados intensivos.21. psicológicos. Desarrollo ponderoestatural. Traqueostomía madura. pulsioximetría. como los referentes a eliminación de contaminantes domésticos y ambientales. malnutrición. Desde el punto de vista práctico. mayor proporción de sueño REM.21. fármacos estimulantes de los centros respiratorios y manejo nutricional adecuado pueden consultarse en diversos capítulos de esta obra. obstrucción bronquial.10). Planteamiento terapéutico general Tratamiento específico dependiendo de la etiología Recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos • Tratamiento profiláctico – Vacuna antigripal. para disminuir el número y la gravedad de las agudizaciones o para mejorar la calidad de vida familiar. ha originado como efecto colateral la aparición de un grupo creciente de niños que quedan dependientes de un medio de soporte respiratorio artificial de forma prolongada. etc.21.8) y ventilación no invasiva de creciente importancia en la terapéutica pediátrica (Cuadros 16.21. cor pulmonale [manifestación tardía]) 2. rinovirus) • Antiinflamatorio y frente a la hiperreactividad bronquial: broncodilatadores (beta-2 agonistas). Investigación de hipertensión arterial pulmonar secundaria por ecocardiografía Doppler.21.1494 Aparato respiratorio Cuadro 16. sudoración.) pueden generar una marcada hipoventilación en los niños con patología respiratoria crónica que. broncodilatadores (si hay enfermedad pulmonar). También éstos. familiares. 5) mejorar la función física y la psicológica. Haemophilus influenzae. haciendo necesario el desarrollo de un programa integral de asistencia domiciliaria. el inicio de la VMD en niños data de 1965.21. inmadurez del centro respiratorio. anticuerpos monoclonales anti-VRS – Retirada o retardo en la asistencia a guardería – Eliminar exposición a humo de tabaco • Fisioterapia: respiratoria y rehabilitación muscular. sueño intranquilo. de cavum faríngeo. pesadillas. Alteraciones gasométricas: • PaCO2 > 45-50 mmHg en vigilia • Hipoventilación nocturna (SatO2 < 88% durante más de 5 minutos consecutivos) 3. Polisomnografía nocturna (sospecha de síndrome de apnea obstructiva del sueño). la ventilación asistida puede ser útil en este tipo de pacientes. grave dificultad para toser con aspiración crónica. económicos. Y una amplia batería de recursos diagnósticos dependiendo de la etiología del proceso y de la edad del paciente (Cuadro 16.7 y 16. Desarrollo puberal. Función respiratoria: gasometría arterial o capilar. y 6) disminuir los costes. en el alivio de síntomas (sensación de falta de aire. cirugía).5). No hay contraindicaciones para VNI (dificultad importante para tragar. TC torácica. corticoterapia por vía general. Función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación. 2) mejorar la calidad de vida. la lucha antiinfecciosa enérgica orientada a los agentes predominantes y a los recursos antiinflamatorios o frente a la hiperreactividad bronquial a medidas de aplicación más selectivas (antirreflujo gastroesofágico. El desarrollo tecnológico y el médico. Alteración de la función pulmonar grave CVF < 20% del valor teórico (< 50% en patologías rápidamente progresivas). hipocratismo digital. uso de la musculatura respiratoria accesoria. El otro comprende recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos que van desde la fisioterapia. Se ha estimado que este grupo de pacientes representa alrededor del 12% de la población de las UCIPs. además. En muchos casos. Hospitalizaciones repetidas por reagudizaciones respiratorias 5. corticoides y antiinflamatorios no esteroideos • Antirreflujo gastroesofágico • Corticoterapia por vía sistémica: neumopatías alvéolo-intersticiales • Cirugía: en bronquiectasias. no colaboración) 6. pared torácica más elástica. Atender especialmente drenaje y actividad física. Moraxella catarrhalis).6. Pacientes pediátricos candidatos a ventilación mecánica domiciliaria Las particularidades fisiológicas del niño (diafragma con menor proporción de fibras resistentes a la fatiga. test farmacológicos. En los Estados Unidos. SatO2 > 90% con FiO2 < 0. cansancio. mejorar la calidad de vida del paciente y prevenir la atelectasia recurrente. incluyendo la deportiva • Tratamiento antiinfeccioso enérgico: bacteriana (Staphylococcus aureus. disminución de la masa muscular. antibióticos y soporte nutricional Cuadro 16. en enfermedades neuromusculares (ENM) progresivas.8. problemas cognitivos o del comportamiento. con un importante incremento a partir de 1981. vacuna antineumocócica. espirometría forzada. 4. Viral (VRS. TRATAMIENTO El planteamiento terapéutico general aparece en el Cuadro 16. paralelos al incremento en el número de unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIPs) y la calidad asistencial que ofrecen. éticos y de salud pública. durante la aspiración y los cambios posturales d) Vía aérea estable. mala calidad del sueño del niño).21. Criterios clínicos necesarios para el alta a) El paciente deberá estar libre de episodios repetidos de fiebre e infección b) Oxigenación adecuada.21. malformaciones compresivas • Eliminación de contaminantes domésticos y ambientales • Inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica • Estimulantes de los centros respiratorios: teofilina. Criterios clínicos para indicar ventilación mecánica Cuadro 19. Síntomas de hipoventilación o alteración del sueño (cefalea matutina. para drenar las secreciones. espontánea o con ayuda f) Ausencia de disnea moderada mantenida y de episodios de disnea o taquipnea grave g) Ausencia de alteración cardiaca o disrritmias que supongan una amenaza de muerte para el niño h) Función renal estable o en diálisis crónica Se completa con un pormenorizado examen físico: deformidad torácica. hipersomnolencia diurna o hiperactividad. El primero se refiere al tratamiento específico dependiendo de la etiología que se expone en diversos capítulos de este tratado. La hipoxia e hipercapnia aparecen a pesar de un adecuado tratamiento enérgico con fisioterapia. por ejemplo. existen dos grandes grupos de pacientes pediátricos candidatos a VMD en función de su situación clínica: .9 y 16. influenzae. Pseudomonas. 3) aportar un entorno que pueda favorecer los potenciales del individuo. Se abordarán de forma exclusiva lo referente a ventilación mecánica domiciliaria (Cuadros 16. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Comprenden: diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. enuresis. en muchos casos gracias al apoyo de las unidades de VMD de adultos y a iniciativas personales del equipo integrante de las UCIPs. hipertrofia adenoide o amigdalar). sin cambios en el respirador. 4) reducir la morbilidad.6.

21.18) Enfermedades metabólicas Planificación de la ventilación mecánica domiciliaria Existen otros factores.Mielomeningocele . 3.Insuficiencia respiratoria crónica 1495 Cuadro 16.). 4) alta escalonada: UCIP ⇒ unidad de cuidados intermedios pediátricos ⇒ planta de hospitalización ⇒ domicilio. Pacientes dependientes de VM. fibrosis quística. tres meses con soporte respiratorio mecánico y padecían una enfermedad crónica sin perspectivas inmediatas de mejoría. La estabilidad clínica es imprescindible para que este tipo de pacientes pueda incorporarse a un programa de VMD. En relación con esto. traqueomalacia. la ventilación con traqueostomía ha sido el modo predominante de VMD en pediatría (aproximadamente.Déficit de piruvato-quinasa . modo ventilatorio. El enfoque terapéutico de la patología respiratoria crónica y la VMD ha experimentado un cambio en los últimos años derivado del gran avance tecnológico de los respiradores e interfases para ventilación no invasiva (VNI). otro dato importante en este tipo de pacientes es que la edad en que se inicia la VNI ha venido decreciendo en los últimos años. Requerirá una serie de pasos: 1) elección y adaptación del paciente al material (interfase. siempre teniendo en cuenta las circunstancias individuales de cada paciente. Una vez establecida la indicación. Recursos materiales. de la familia a una situación personal y familiar nueva. que abarcará tanto al material fungible como los diferentes aparatos necesarios para cada paciente. 2. Pro- . en pacientes estables que habían permanecido un periodo de.Síndrome de Leigh . tan importantes o más que la propia patología de base o la estabilidad médica. 6) coordinación y gestión de la asistencia médica y servicios encargados del mantenimiento y control del paciente y aparataje en el domicilio.21. etc. Así. el 71% de los pacientes).7 se recogen los criterios necesarios para indicar la VMD. En el Cuadro 16. La asistencia global de los pacientes con VMD requiere una perfecta coordinación entre la unidad asistencial hospitalaria encargada de la misma y los equipos de atención primaria y hospitales comarcales más accesibles al paciente. Hay que tener en cuenta que ha sido ampliamente demostrado que la atención domiciliaria de los pacientes sometidos a VM crónica resulta más económica que el mantenimiento de dichos pacientes en el entorno hospitalario. Los recursos financieros que soportan el gasto derivado del mantenimiento de los pacientes en VMD deben garantizar el reembolso del 100% del gasto esencial. 4. Dentro del ámbito pediátrico se define dependencia de VM a la imposibilidad de retirar el respirador tras un mes de intentos.21. Será necesario un equipamiento mínimo que permita el mantenimiento de la VMD con un grado de seguridad razonable. véase el capítulo 27. La aceptación del proceso y el grado de compromiso familiar son el determinante fundamental del éxito del programa de VMD. Familia. 2) adaptación y plan de entrenamiento progresivo.Enfermedad de Arnold-Chiari II . personalizado y multidisciplinario. enfermos neuromusculares.Déficit de carnitina . En el Cuadro 16.21. 5) acondicionamiento del domicilio familiar.Síndrome de Möbius . Recursos económicos. VENTILACIÓN NO INVASIVA EN DOMICILIO 1. etc. 16. el proceso de alta al domicilio del paciente sometido a VM suele ser largo y se iniciará en la propia UCIP. hasta finales del siglo XX. de tal forma que la lista de patologías subsidiarias de este tratamiento se amplía día a día.10 “Ventilación no invasiva en niños” de la sección 27 de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos). es necesario garantizar un servicio de asistencia técnica a domicilio que se encargue de las revisiones y reparaciones del aparataje y que cuente con una capacidad de respuesta rápida para situaciones de urgencia. síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) – Secundario . Patología pediátrica susceptible de ventilación mecánica domiciliaria con ventilación no invasiva Alteraciones del sistema nervioso central • Congénito – Primario. eso sin tener en cuenta el impacto de la hospitalización sobre la pérdida de horas de trabajo de la familia.9. al menos.8 se resumen las condiciones para indicar el alta de un paciente con IRC dentro de un programa de VMD. dotación de recursos humanos asistenciales multidisciplinarios. Este material debe adaptarse a las necesidades específicas del niño. ventilador. Pierre Robin. recursos materiales y recursos económicos: 1. estos datos contrastan con los de un estudio epidemiológico realizado en nuestro país entre junio de 1998 y junio de 2003. teniendo en cuenta que pueden modificarse a lo largo del tiempo en función de la evolución de la enfermedad y el crecimiento del mismo. 2. Para conseguir este fin es necesario un plan de educación familiar adaptado a las necesidades de cada paciente que se inicia en el hospital. en el que se observó que el 51% de los 171 niños sometidos a VMD incluidos en el estudio recibían VNI frente al 44% que estaban con traqueostomía. que incluirá la capacitación técnica suficiente para el manejo del material sanitario necesario para llevar a cabo la VMD. Sin embargo.Déficit de tiroxín-hidroxilasa • Adquirido – Asfixia – Infección – Trauma – Tumor – Infarto Patología neuromuscular • Atrofia muscular espinal • Charcot-Marie-Tooth • Lesión de nervio frénico • Leucodistrofias • Riley-Day • Hipotonías congénitas • Miastenia gravis • Parálisis diafragmática • Miopatías • Distrofia muscular • Síndrome de Guillain-Barré • Botulismo Alteraciones esqueléticas • Cifoescoliosis grave • Deformidades de la pared torácica Patología respiratoria • Obstrucción de la vía aérea alta – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Malformaciones craneofaciales (retrognatia. Ofrecer a un niño y su familia una VMD conlleva coordinar y planificar una serie de aspectos que incluyen: entrenamiento de la familia. Treacher-Collins) – Laringotraqueomalacia – Fístula traqueoesofágica – Estenosis subglótica – Malformación de Arnold-Chiari – Parálisis de cuerdas vocales • Alteraciones broncopulmonares – Displasia broncopulmonar – Fibrosis quística – Neumopatía secundaria a patología cardiaca – Complicaciones de neumonías infecciosas o químicas – Secuelas de síndrome de distrés respiratorio agudo – Fibrosis pulmonar (véase cap. evitando crear una UCIP en el domicilio del paciente. Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica a los que se les puede ofertar la VMD de forma electiva al tener una patología susceptible de estabilización o mejoría clínica (displasia broncopulmonar. En el Cuadro 16.). Además. Recursos humanos.10 se exponen las ventajas e inconvenientes de cada uno de los métodos (para mayor información acerca de la ventilación no invasiva. 3) dotación del material definitivo y aprendizaje del mismo. que van a marcar la viabilidad de la VMD y son: la motivación familiar y los recursos económicos y sociales.

Respirador y programación. con mayor frecuencia cuanto más pequeño sea. es necesario facilitar el acceso de la familia al personal cualificado (vía telefónica o mediante sistema informático) con el fin de resolver los problemas habituales evitando el desplazamiento del paciente. fisioterapeutas. etc. endocrinología. Los padres deberán comprender cada acto para que se aperciban del beneficio de la VNI para su hijo. aumenta la carga de la familia. adaptando progresivamente estos parámetros en función de las necesidades particulares y la adaptación del niño. malacia. La excepción la constituirían los niños afectos de síndrome de Ondine que durante el sueño sí dependen completamente de la ventilación. el desarrollo psicomotor y la escolarización. personal de los centros hospitalarios comarcales más accesibles y los miembros de la unidad de VMD de referencia. o al menos reducir. Si los modelos comerciales no se adaptan a las necesidades del paciente. En niños muy pequeños.1496 Aparato respiratorio Cuadro 16. y cada 6 a 12 meses a partir del cuarto año. asincronía. neurología. puede ser necesario recurrir a las mascarillas a medida. hay descritos casos de síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) tratados con VNI desde los 11 días de vida. ya que a los cuatro años sólo el 60% de la estructura de la facial está formada y. El seguimiento debe incluir visitas domiciliarias programadas y consultas hospitalarias (facilitando en este caso la coincidencia de los distintos profesionales).). Hay que tener en cuenta que la situación clínica de estos niños produce alteraciones en su repertorio conductual y de adaptación originados. Todo esto hace que siempre sea imprescindible el ingreso de los niños para iniciar el plan de VMD y comprobar su eficacia (por ejemplo. bien como efectos directos (patología y VM). Algunos pacientes toleran mejor la VNI en dos niveles de presión (BiPAP) que la presión positiva continua en la vía aérea (CPAP). Se consideran intervalos aceptables: cada 4 a 6 meses en el primer año de vida. A diferencia de los pacientes dependientes 24 horas del ventilador. etc. Cuidados y seguimiento de niños sometidos a ventilación mecánica domiciliaria Aunque en la mayoría de los casos la familia se encarga de los cuidados de su hijo. En ocasiones. en la mayoría de ocasiones. ocasionalmente pueden surgir problemas de adaptación al ventilador. fácil de aplicar y de retirar • Cuidados más sencillos que con traqueostomía (facilita el alta a domicilio) • Se puede utilizar intermitentemente Inconvenientes • Incapacidad de adaptación de algunos pacientes. En pacientes que necesitan muchas horas la ventilación. granuloma traqueal y fístula traqueoesofágica • La infección respiratoria recurrente suele ser frecuente. En niños mayores se intenta explicar cada paso del procedimiento. la valoración en urgencias con exploraciones complementarias será imprescindible. Monitorización. Esto hace que sea imprescindible que los niños y sus padres se puedan familiarizar con el respirador y la interfase.21. es muy moldeable. estenosis. por tanto. el seguimiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario. como la nutrición. objetivar mejoría del registro pulsioximétrico nocturno).3-0. Existen otros problemas no respiratorios que son fundamentales en la edad pediátrica. debemos tener en cuenta que uno de los problemas derivados del inicio de la VNI a edades tempranas es la repercusión sobre el crecimiento de la estructura ósea de la cara del niño. los pacientes con VNI nocturna domiciliaria no precisan de monitorización pulsioximétrica continua ni un respirador con batería externa o un doble equipo. En relación con esta precocidad. en particular en los pacientes más pequeños y menos colaboradores. El proceso de inicio de la VNI puede ser determinante para la adherencia futura a dicha terapéutica. sobre todo en niños pequeños • Requiere cuidados especiales. sobre todo los de menor edad • Dificultad para encontrar mascarilla adecuada en niños pequeños • Produce escaras con frecuencia • Mayor posibilidad de ventilación ineficaz por fugas excesivas. obstrucción de la cánula. ganar su confianza y comenzar el proceso gradualmente a lo largo del día.10. Los pacientes neuromusculares que precisan ventilación diurna pueden combinar la interfase nasal con las piezas bucales. hipoventilación u obstrucción intermitente de la vía aérea • Menor acceso a las secreciones del paciente • Difícil su uso si el paciente necesita VM más de 20 horas al día o cuando el paciente tiene dificultades para toser o tragar • Técnica invasiva • Complicaciones: decanulación accidental. En lactantes o en pacientes con enfermedades neuromusculares que pueden tener problemas para activar el sensor inspiratorio es imprescindible pautar una frecuencia respiratoria de rescate. Problemas de la ventilación mecánica domiciliaria pediátrica Relacionados con el paciente. especialmente en niños mayores con patología restrictiva. La interfase mascarilla buco-nasal puede ser una alternativa en los pacientes que tienen respiración bucal preferencial. También puede ser utilizada de forma transitoria en situaciones de reagudización. Deben implicarse en esta tarea distintos profesionales de atención primaria (pediatras. Suele ser la mascarilla nasal. Los parámetros de la ventilación deben modificarse en función del crecimiento del niño. y sepan enfrentarse a los diferentes problemas y complicaciones que puedan surgir. bablemente relacionado con la adquisición de mayor experiencia y gracias a la aparición de interfases específicamente diseñadas para neonatos y lactantes pequeños. enfermeros. el riesgo de úlceras en las zonas de apoyo. sobre todo en niños pequeños • Alta a domicilio más laboriosa y prolongada • Mayor coste • Altera la fonación Ventilación invasiva a través de traqueosto