Desarrollo del aparato respiratorio

1357

SECCIÓN 16. APARATO RESPIRATORIO

16.1 Desarrollo del aparato respiratorio
E. Tardío-Torío, E. Sánchez-Sánchez

El aparato respiratorio ofrece en la edad infantil una serie de peculiaridades, que van desde la distinta morfología del tórax y la mayor frecuencia de los movimientos respiratorios a la debilidad de cartílagos y musculatura, la facilidad para el edema y la tendencia al espasmo, así como otra serie de datos que, tanto en las neumopatías del RN, como en las más frecuentes del lactante, son también evocados como destacados factores predisponentes y patogénicos.

EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA RESPIRATORIO
El desarrollo y crecimiento del pulmón se efectúan en dos fases (Fig. 16.1.1): 1. Fase intrauterina. Se forma el sistema de conducción y se desarrollan las unidades de intercambio gaseoso. Se distinguen, a su vez, dos etapas: 1ª) embrionaria o de organogénesis; 2ª) desarrollo pulmonar fetal, con los periodos: a) pseudoglandular, en el que se originan las vías aéreas; b) canalicular, con maduración de las vías de conducción y desarrollo de las unidades respiratorias terminales; c) formación de los sacos terminales y alveolares, continuando el desarrollo de las unidades de intercambio de gases hasta quedar el pulmón en condiciones para efectuar su normal función. 2. Fase postnatal o alveolar. El pulmón crece y los alvéolos aumentan su superficie hasta la edad de 18-20 años en que alcanza el volumen y tamaño del adulto. La mayoría de los órganos se desarrollan entre las 4ª y 8ª semanas después de la fecundación por diferenciación de los estratos germinales (Fig. 16.1.2). En esta época también se desarrolla el aparato respiratorio, que a los 22 días es sólo una evaginación del tubo digestivo primitivo procedente del endodermo. A los 26 días de la gestación el primordio experimenta divisiones que acaban por convertirse en tráquea, bronquios, otras vías aéreas conductivas y la unidad de intercambio gaseoso. A medida que el esbozo pulmonar crece se introduce en el tejido mesenquimatoso, que es de origen mesodérmico, formando la pleura, tejido subpleural, tabiques interlobares, músculo liso, armazón cartilaginoso del

árbol respiratorio, colágeno y vasos sanguíneos. En la 6ª semana se produce la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas derecha e izquierda. A la 7ª-8ª semana están completas las ramificaciones de este sistema. Existen una serie de factores hormonales y de crecimiento que intervienen en las diversas fases del desarrollo del pulmón: a) En la etapa embrionaria, intervienen factores de crecimiento como el hedgehog sónico (Shh), factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) y factores de transcripción como el factor 3β nuclear de hepatocitos (HNF-3β), los genes Hox y Gli. El más importante de todos ellos es el factor de crecimiento de los fibroblastos 10 (FGF-10), que es el encargado de iniciar el desarrollo del pulmón. b) Durante la fase pseudoglandular el factor que induce la ramificación bronquial hasta las partes más distales es el factor transformador de crecimiento beta (TGF-β); este factor pertenece a la familia de proteínas que actúa con los correspondientes receptores para este fin. c) En el periodo canalicular intervienen varios factores, el más importante es el factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), que induce la liberación por el endotelio de la enzima que participa en la síntesis del óxido nítrico. d) En la etapa sacular intervienen el factor transformador del crecimiento beta (TGF-β) y el factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1). e) En la etapa alveolar, que se completa en la vida post natal, intervienen el factor A derivado de las plaquetas (PDGF-A) y el factor de transcripción tiropidal 1 (TTF-1), involucrado en la diferenciación del neumocito II.

CRONOLOGÍA DE LAS ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
Es difícil establecer una clasificación teniendo en cuenta el momento en que aparece la alteración del desarrollo y tampoco es fácil basarse en la estructura alterada. A continuación se expone un intento de clasificación, teniendo en cuenta que no existe un apartado estanco (las fases se solapan) y que durante la embriogénesis se inician el desarrollo de todos los tejidos y órganos que componen el aparato respiratorio. En el capítulo siguiente se expondrán las características de la exploración especializada y en el capítulo 16.3, los datos clínicos de las principales malformaciones. Alteración del desarrollo bronquial. Es causada por la interrupción del desarrollo de un bronquio y la continuación del mismo en su parte distal. La falta de comunicación puede ser completa (atresia segmentaria bronquial), o, por el contrario, existir solamente una estenosis del bronquio. Más allá de la zona atrésica el bronquio es quístico y lleno de moco (mucocele). La estenosis bronquial congénita puede obedecer, tanto a la existencia de una compresión extrínseca, como a una lesión intrínseca, y suele establecerse en periodos avanzados de este tramo. Desarrollo deficiente del pulmón. Se produce durante el 26º día del periodo embrionario, cuando se forma el pulmón primitivo. En la agenesia pulmonar no existe desarrollo del árbol bronquial, ni del tejido pulmonar, ni de los vasos pulmonares. En la aplasia pulmonar se observa un saco bronquial rudimentario, pero faltan el tejido pulmonar y los vasos correspondientes. La agenesia y aplasia pulmonares bilaterales son incompatibles con la vida. La agenesia puede ser de un solo pulmón o estar localizada en un lóbulo o en una porción menor (segmento); en estas circunstancias es difícil de diagnosticar y no peligra la función respiratoria. Entre las 22 y 26 semanas pueden surgir alteraciones en el desarrollo del esbozo pulmonar con aparición de brotes adicionales del intestino anterior, que siguen un desarrollo independiente del aparato respiratorio principal, convirtiéndose en pulmones supernumerarios, secuestro pulmonar (si aparece vascularización independiente), o lóbulo pulmonar ectópico, dependiendo del momento en que se altera el desarrollo.

Figura 16.1.1. Esquema del desarrollo embriológico broncopulmonar.

1358

Aparato respiratorio

Periodo de crecimiento normal

Estadio de maduración microvascular

Estadio alveolar (hasta desarrollo completo caja torácica)

Estadio sacular Estadio canalicular Estadio pseudoglandular Organogénesis

Semanas

10

20

30

40 Mes

6

9

12 Año 2

3

4

5

7

Desarrollo intrauterino

Desarrollo extrauterino Parto

Figura 16.1.2. Distintos periodos del desarrollo y crecimiento del aparato respiratorio.

Malformaciones no pulmonares con repercusión en la función respiratoria. Entre los 22 y 24 días se inicia el desarrollo del diafragma y a los 26-28 días el de la pared torácica (hueso y músculo). Las malformaciones diafragmáticas congénitas son consecuencia de un defecto o falta de soldadura de los pliegues pleuroperitoneales. Las hernias diafragmáticas congénitas verdaderas corresponden a un defecto en la embriogénesis y se producen a través de: a) hiato pleuroperitoneal (agujero de Bochdaleck) sin saco herniario; b) la cúpula del diafragma; c) agujero de Morgagni; d) defecto causado por la ausencia de la mitad izquierda del diafragma. En estos días de embriogénesis aparecen igualmente las alteraciones de los componentes de la caja torácica, columna vertebral, costillas, esternón y alteraciones musculares. Quistes broncógenos y pulmonares. Suelen producirse entre los 26 y 40 días de la vida intrauterina, que es cuando tiene lugar el desarrollo traqueobronquial. Si la noxa actúa al inicio del desarrollo, los quistes se localizan en el mediastino y pueden estar revestidos de mucosa gástrica; si, por el contrario, es tardía, aparecerá en la periferia. Los quistes de localización periférica suelen ser únicos, no tienen comunicación bronquial y están cubiertos de epitelio bronquial, glándulas mucosas, con placas de cartílago y fibras elásticas. Nunca tienen en su interior tejido alveolar, porque se separan del bronquio antes de la formación de los alvéolos. Fístula traqueoesofágica y atresia esofágica. Se considera que esta anomalía resulta de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico en dirección posterior, o de algún factor mecánico que empuja la pared dorsal del intestino hacia adelante. Este fallo en el desarrollo del tabique esófago-respiratorio (canal traqueobronquial) se produce en el intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. La porción proximal del esófago queda reducida a un bolsón ciego y la parte distal se comunica con la tráquea o está unida por un cordón fibroso. La forma más sencilla es la dehiscencia esofágica.

Cuadro 16.1.1. Desarrollo pulmonar fetal de la 5ª a la 16ª semanas (periodo

pseudoglandular)
Desarrollo árbol bronquial • Laringe • Tráquea (10-12 semanas) • Bronquios segmentarios • Pulmón lobulado (16 semanas) Diferenciación del músculo liso Epitelio de recubrimiento • Vías altas columnar; vías distales cuboide • Aparición de cilios • Glándulas mucosas • Células caliciformes • Presencia de moco Vascularización • Se inicia desarrollo a lo largo del árbol bronquial • Desarrollo del sistema linfático

de la 7ª semana se diferencia el músculo liso. Al mismo tiempo van apareciendo las glándulas mucosas y las células caliciformes: en la semana 10ª-12ª de gestación en la tráquea y, con posterioridad, en los bronquios. Algunos autores detectan moco al final de la semana 14ª. En la misma época aparece el cartílago en la tráquea y, seguidamente, en los bronquios. El epitelio que recubre las vías primitivas del aparato respiratorio es de tipo columnar elevado, adoptando forma cuboidal a medida que se extiende a la periferia. En este periodo se inicia la formación del sistema arterial pulmonar. El primitivo sistema arterial pulmonar tiene crecimiento y ramificación paralela a las dicotomías del árbol bronquial. Al finalizar la semana 16ª el pulmón presenta un aspecto lobular y el feto tiene ya desarrolladas por completo las vías aéreas. Alteración en el desarrollo vascular. Se inicia en este periodo la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas. Su interferencia dará lugar a la aparición de drenajes pulmonares anómalos. Alteración del desarrollo linfático. La linfangiectasia pulmonar congénita, consecuencia de un desarrollo embrionario irregular del sistema linfático del pulmón, aparece a la 16ª semana. Por causa desconocida se

DESARROLLO PULMONAR FETAL O PRENATAL
Dura esta fase del desarrollo hasta el momento del nacimiento se establecen tres estadios o periodos de desarrollo:

Periodo pseudoglandular Abarca desde la 5ª a la 16ª semanas. Durante el mismo se desarrollan los bronquios y bronquiolos no respiratorios; al finalizar la 16ª semana se inician los bronquiolos respiratorios y acini (Cuadro 16.1.1). A partir

Desarrollo del aparato respiratorio

1359

Cuadro 16.1.2. Desarrollo pulmonar fetal de la 16ª a la 28ª semanas (periodo

Cuadro 16.1.3. Desarrollo pulmonar fetal de la 26ª a la 36ª semanas (periodo

canalicular)
Desarrollo árbol bronquial • Bronquios respiratorios • Conductos alveolares • Tejido pulmonar subyacente Vascularización por el desarrollo capilar Cambios del epitelio • Aplanamiento • Diferenciación de células: – Células I – Células II • Formación de los neumocitos I y II Tejido de soporte • Cartílago en vías aéreas grandes • Colágeno en vías medianas • Fibras elásticas en bronquiolos terminales • Glándulas submucosas

sacular)
Sáculos terminales • Conductos alveolares (3 generaciones) • Sacos alveolares Desarrollo de los capilares alveolares • Zona vascular = endotelio capilar • Zona alveolar = endotelio pulmonar Células alveolares • Neumocitos I • Neumocitos II (surfactante)

altera su desarrollo mientras continúa el desarrollo normal del pulmón. Puede presentarse en forma de quistes pequeños de tamaño no superior a 5 mm o formando cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo sin conexión con vasos o bronquios. Patología mucociliar. Dentro de este periodo del desarrollo se inician las alteraciones de la mucosa y de los cilios que la recubren, resultando el síndrome del cilio inmóvil y su forma más grave, el síndrome de Kartagener.

Periodo canalicular Comprende desde la semana 16ª a la 28ª del desarrollo fetal (Cuadro 16.1.2). Durante el mismo se inicia la formación de los sáculos, que están constituidos por bronquiolos respiratorios, conductos alveolares, alvéolos y el tejido pulmonar subyacente, elementos que se vascularizan por el desarrollo de capilares. En esta etapa del desarrollo sólo los bronquiolos respiratorios permiten el intercambio de gases. Durante este periodo evoluciona el epitelio que recubre el aparato respiratorio en desarrollo. De las semanas 20ª-24ª ocurre el aplanamiento del epitelio cuboide a nivel del acino y aparece la diferenciación celular en tipos I y II; ambas tienen cuerpos lamerales. Las células tipo I dan lugar a la futura membrana alveolocapilar. Las de tipo II evolucionan hasta la formación de células secretoras, productoras del factor tensoactivo. En la semana 24ª estas células están diferenciadas en dos tipos: neumocitos I y neumocitos II. Entre las semanas 20ª y 22ª de éste periodo aparece el desarrollo de la circulación pulmonar distal. Ya es posible el intercambio gaseoso, aunque la superficie que se produce no ha terminado su evolución. El tejido de soporte, sostén o conjuntivo, sigue también su desarrollo. A las 24 semanas las glándulas submucosas y el cartílago están presentes hasta las vías aéreas distales. En las vías aéreas grandes predomina el cartílago; en las medianas, el colágeno, y en los bronquiolos terminales, las fibras elásticas.
Anomalías de la vascularización. La fístula arteriovenosa indica una conexión intrapulmonar de la vena y la arteria pulmonares sin que haya un lecho capilar entre ambos. En el retorno venoso anómalo, se complementan las anomalías de la desembocadura de las venas de retorno al corazón en puntos diferentes a los normales. Es el drenaje anómalo de las venas pulmonares que, a su vez, puede ser completo o parcial. Anomalías de la estructura del órgano y del cartílago. Pueden verse afectadas distintas estructuras, tráquea (traqueomalacia), bronquios (broncomalacia), pulmón (enfisema lobar, malformación adenomatoidea quística).

dan lugar a la formación de las últimas porciones de las vías aéreas, constituidas por tres generaciones de conductos alveolares y sus sacos alveolares. Al aumentar los sacos o alvéolos, sobreviene el crecimiento de los capilares alveolares y se adelgaza la barrera de separación entre las zonas aérea y sanguínea. En el lado vascular de la barrera hay endotelio capilar y, en el lado pulmonar, epitelio alveolar. Por el interior de los tabiques intersticiales se sitúa el desarrollo de nervios y linfáticos. La mayoría de las células que existen en los alvéolos son neumocitos II, productores del agente tensoactivo (surfactante), tienen forma cuboide y protruyen en la luz alveolar. Estas células pueden convertirse en neumocitos tipo I o dividirse para originar otros neumocitos tipo II. Los neumocitos tipo I son similares a las células del endotelio capilar, están unidos herméticamente con los neumocitos II que aparecen en menor cantidad, pero ocupan mayor extensión de la superficie alveolar (97%), debido a que su citoplasma se debe adelgazar para permitir el intercambio gaseoso. Se cree que los neumocitos I no son capaces de reproducirse, que su génesis está a cargo de los neumocitos de tipo II, por haber sido observados en fase de mitosis. En esta fase las zonas de intercambio gaseoso van creciendo, incrementan su superficie, el intersticio cada vez es más delgado y la red capilar, más compacta. Este aumento prosigue hasta los 18 meses de vida postnatal. Este periodo se conoce como alveolar. El periodo sacular es de maduración y aparición de los caracteres típicos que definen los alvéolos con sus células alveolares, así como las características propias de los capilares alveolares. Cuanto más al principio del desarrollo aparece la alteración, mayor es la lesión y la gravedad de la misma.

REMODELACIÓN POSTNATAL. DESARROLLO EN LA FASE ALVEOLAR
Se inicia en el momento del nacimiento y dura hasta los 18 ó 20 años. Es una fase en la que continúan el desarrollo y crecimiento de los alvéolos y se completa la maduración microvascular. Las ramificaciones bronquiales no sufren ningún cambio: en el periodo pseudoglandular, ya revisado, quedan formadas todas las bifurcaciones, sólo continúa su crecimiento y aumenta la distancia que existe entre el bronquiolo terminal y el saco alveolar. Con el incremento del número de alvéolos, aumenta la superficie alveolar para el intercambio gaseoso. En el momento del nacimiento se considera que la superficie alveolar es aproximadamente de 3 m2; a los ocho años ha aumentado hasta 30-32 m2 y en el adulto es de 75-80 m2. Esta superficie varía según la fase de la respiración: aumenta considerablemente en la inspiración y disminuye con la espiración. El peso del pulmón pasa desde los 60 gramos en el RN a los 750 g del adulto. La capacidad residual funcional aumenta de 80 mL en el RN a 3.000 mL en el adulto. En el periodo neonatal persiste el desarrollo de la ventilación colateral que, en el momento del nacimiento, es mínimo o no ha empezado. Aparecen los poros de Kohn, sin poder precisar el momento de su iniciación, y llegan a tener su máximo desarrollo en el adulto. Los canales de Lambert no aparecen hasta los 7-8 años. Condicionantes del desarrollo del pulmón. El desarrollo del pulmón se efectúa bajo tres condicionantes: 1ª) el árbol bronquial está desarrollado hacia la 16ª semana de la vida intrauterina; 2ª) los alvéolos se

Periodo sacular o del saco terminal Entre las semanas 26ª y 36ª del desarrollo fetal predomina la subdivisión de los sáculos (Cuadro 16.1.3). Son los “sacos terminales”, que

2. en el que los índices de maduración pulmonar indican que no está desarrollada por completo. enzima de la vía de la fosfatidilcolina. d) desarrollo anómalo postnatal. por tanto. siendo. proteínas del surfactante (10%). La acción de los músculos del diafragma. Su ausencia o déficit destaca en la enfermedad de la membrana hialina. ácidos grasos y glicéridos (12%). Su valoración está indicada cuando es imposible la determinación anterior (madre diabética). que perfunde los pulmones. posteriormente. lo que activa la función de los distintos centros respiratorios. véase el capítulo 16. En el feto de 32-34 semanas de edad gestacional. capacidad de la caja torácica. b) reflejos periféricos procedentes de la piel. Factores de crecimiento en el desarrollo del aparato respiratorio desarrollan después del nacimiento. La sustancia que llena los alvéolos en la proteinosis alveolar está compuesta por lípidos y proteínas. Distrofia miotónica. Control neuromuscular. También se sintetiza. Los movimientos respiratorios prenatales aparecen a partir del séptimo mes de vida intrauterina. Una serie de estímulos ponen en marcha la función respiratoria: a) el estímulo esencial está constituido por las características de la sangre neonatal al ligar el cordón umbilical: desciende la tensión de oxígeno y aumenta la de carbónico.1. algunas proteínas del surfactante ejercen acción inmunitaria (A.1. contribuyen también a su producción. valores inferiores a 1. en las células de Clara. a dipalmitoilfosfatilcolina (66%) y los fosfolípidos (78%). Esta circunstancia hace pensar que la enfermedad es producida por exceso de surfactante consecutiva a disfunción de los neumocitos II y de las células de Clara. Se acumula sobre la superficie del alvéolo. hipoglucemia. hormonas sexuales. la actividad ciliar normal. oligoamnios. Diferente es la acción de los betaadrenérgicos (aumentan la síntesis de apoproteínas y la secreción de fosfatidilcolina) y de la tiroxina. articulaciones y vísceras. b) fosfatidil-colina. Destacan la lecitina y fosfatidilcolina. líquido pulmonar fetal. colesterol. A los trastornos previos se pueden sumar: cifoescoliosis. La deficiencia puede estar causada por: a) defecto de síntesis secundaria a disfunción o ausencia de neumocitos II. pero no se ha comprobado tal relación. proporcionando al RN todo el oxígeno necesario para su intenso metabolismo. c) la contracción uterina.1360 Aparato respiratorio Cuadro 16. aumentando la actividad de la vía de incorporación de la colina y. Catecolaminas y prostaglandinas. Los pulmones. en cuanto sale a la luz el feto y se liga el cordón umbilical. Hay dudas sobre si los carbohidratos también intervienen.000 mg/dL corresponden a madurez pulmonar normal. (Cruz M. aparte de aspirar líquido amniótico. aunque en proporciones mínimas. SURFACTANTE Está formado por fosfolípidos y proteínas en proporción relativamente estable. **En la malformación adenomatoide quística existiría un bloqueo del receptor FGF-R2. Brines J) • Factor de crecimiento del endotelio vascular • Factor estimulante de la formación de granulocitos y monocitos (GM-CSF)* • Factores de crecimiento derivados de las plaquetas • Factores de crecimiento epidérmicos • Factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF)** • Factor beta-transformante • Proteínas morfogenéticas del tejido óseo *La deficiencia de GM-CSF estaría en la génesis de la proteinosis alveolar. b) dependientes del estado de la madre: desnutrición. Todo lo que les afecta. sea de tipo anatómico o funcional. abuso del alcohol. esfingomielina (3%). durante la vida intrauterina.). La administración de corticoides incrementa su producción y favorece la maduración pulmonar. radiaciones y procesos crónicos (bronquiolitis). Las situaciones que aumentan la resistencia vascular pulmonar (hipoxia) o disminuyen la resistencia periférica (hipotensión) motivan la persistencia de la circulación fetal. se distiende el pulmón en pocos minutos. d) rápida metabolización del surfactante alveolar (en el adulto tiene una velocidad de metabolización entre 4 horas y 2 días). La proporción principal corresponde. pero también forman parte otras lipoproteínas: fosfatidilglicerol (4%). la administración de corticoides previene la aparición de la enfermedad de la membrana hialina (véase cap. que estimula los fibroblastos para producir el factor fibroblástico pulmonar. atresia laríngea. Ambos mecanismos reducen la resistencia vascular pulmonar. En condiciones normales la transformación de vaso pulmonar de tipo fetal a tipo adulto se realiza en la primera semana de vida (véase cap. hábitos de la madre (drogadicción. el desarrollo de los alvéolos. La cortisona circulante se transforma en cortisol. Después del nacimiento es posible la terapia sustitutiva. y e) por inhibición de su acción. acidosis) tienen una influencia negativa. Los pulmones. fosfatidiletanolamina (5%). maduran los neumocitos tipo II). la formación de surfactante. liberado al espacio alveolar y de allí al líquido amniótico. como se ha indicado. tetralogía de Fallot. También influye en gran parte la propia musculatura de la vía aérea. asimismo. se calcula que un 1/3 de éste es originado por secreción pulmonar. A las 26-28 semanas se pone en marcha. disminuye la tensión superficial e impide que se colapse durante la espiración completa. movimientos respiratorios (pueden ser apreciados en la 28ª semana). La vida media del surfactante en el pulmón oscila entre 12 y 14 horas. insulina) y metabolitos (hiperglucemia.4. La presencia de surfactante en el líquido amniótico permite el diagnóstico prenatal de maduración pulmonar mediante: a) relación lecitina/esfingomielina. mientras otras hormonas (andrógenos. Déficit y exceso de surfactante. insulina. Biosíntesis del surfactante. Para otras posibilidades etiopatogénicas. siendo bien tolerado cuando no contiene gérmenes o meconio. de la caja torácica y del abdomen. que actúa a nivel de los neumocitos II. Al nacer tiene lugar la expansión pulmonar y la oxigenación de la sangre.5 significan inmadurez pulmonar y. por tanto.4). La activación se hace mediante la estimulación de la colina-fosfato-citidiltransferasa. Así como los lípidos del surfactante tienen una acción inmunodepresora.18. hipoxia. 3ª) los vasos preacinares siguen el desarrollo de las vías aéreas y los intraacinares. Cuando es superior a 2 indica madurez pulmonar. D). Cifras superiores a 1. existe riesgo de membrana hialina. aumentando el número hasta la edad de los ocho años y el tamaño hasta que se completa el crecimiento de la caja torácica. desarrollo anómalo del diafragma (hernia diafragmática). 17. alterará la normal ventilación. que incrementan sólo la síntesis de fosfolípidos. Adaptación circulatoria. es básica para la ventilación. constituyen un gran depósito de glucógeno sin función respiratoria pero. siendo reabsorbido por los macrófagos del alvéolo. Igual cabe recordar sobre su inervación espinal. Por el contrario. Se trata de mús- . El papel estimulante de los glucocorticoides. aunque en menor proporción. por tanto.18). factores de crecimiento (Cuadro 16. síndrome de Down. entre otros. DESARROLLO FUNCIONAL PULMONAR Diversos factores influyen en la etapa del desarrollo intrauterino: a) propios del desarrollo fetal: genéticos. Durante la vida fetal la resistencia vascular pulmonar es más elevada que la sistémica. Inicio de la respiración. es muy conocido y es el fundamento de la prevención neonatal de distrés respiratorio del prematuro. etc. c) acción de determinadas sustancias: glucocorticoides (disminuyen el crecimiento y. estimulando la quimiotaxis y la fagocitosis. c) ausencia de precursores. En su eliminación influye. además de regular la producción de citocinas. al mismo tiempo. hijos de madre fumadora. Con ellos penetra líquido amniótico en las vías respiratorias. fosfatidilinositol. b) inhibición de la síntesis. tanto para los lípidos como para las apoproteínas del surfactante. c) la ausencia de fosfatidilglicerol se asocia a enfermedad de la membrana hialina. El surfactante formado se almacena en los cuerpos lamelares o cuerpos de inclusión osmófila de los neumocitos tipo II. Déficit de hormonas tiroideas. lo mismo que en la etapa prenatal o después del nacimiento.1).

unidad de presión) y la capacidad vital. RECUERDO ANATÓMICO Los pulmones ocupan la mayor parte de la caja torácica. equivalente a la distensibilidad (compliancia) (volumen pulmonar. anterior (8). Pulmón izquierdo. Estas ramas iniciales hasta la bifurcación del bronquio lobar superior reciben el nombre de bronquio principal. en las radiografías de perfil se visualiza como una imagen hiperclara redondeada (Fig.26). que en la sangre fetal está desplazada hacia la izquierda por lo que. con tres segmentos: superior (1). broncodilatación o broncoconstricción. Pulmón izquierdo. en la radiografía anteroposterior se visualiza en forma de “coma” desplegada de la sombra cardiaca en mayor o menor grado. 16. A los pocos minutos de vida.5. Las cifras de PaO2 dependen. por el cual penetran los bronquios. 4) Segmento interno lóbulo medio. fija más oxígeno que la sangre adulta. por ejemplo. que le llegan. 23.1. C) Proyección lateral. si se respira una FiO2 (fracción inspirada de O2) del 100%. B) Lóbulo inferior. compuesta por dos segmentos: externo (4) e interno (5). la parte del culmen. (7) interno. aumentan mucho en las primeras horas de vida. 6) Segmento apical inferior. ligado y seccionado quirúrgicamente. Pulmón derecho. 6) Segmento apical inferior. Localización de los diferentes lóbulos y segmentos pulmonares. El oxígeno es transportado en la sangre químicamente combinado con la hemoglobina y en solución física. Arterias pulmonares. tam- bién denominado paracardiaco (7). 9) Segmento lateral basal. Existen igualmente receptores en la pared de los alvéolos y en el epitelio de las vías aéreas extrapulmonares. que corresponde al lóbulo superior. 3) Segmento superior. Los bronquios lobares de ramificación de los lóbulos y los bronquios de los segmentos se denominan segmentarios (Fig. 10) Segmento posterior basal. como del cortocircuito pulmonar o cardiaco de sangre venosa. E) Lóbulo inferior. 4) Segmento superior de la língula. La adaptabilidad pulmonar específica (distensibilidad pulmonar/volumen pulmonar). según los casos. con forma de semicono.3). interno. el flujo sanguíneo aumenta 8-10 veces al disminuir el tono arterial pulmonar y se alcanza una capacidad residual funcional adecuada. tanto de la difusión y ventilación pulmonares. tiene el inconveniente de que se cede menos oxígeno a los tejidos. y el lóbulo inferior con cinco segmentos: (6) apical. Fisiología respiratoria y hematosis en el recién nacido. lóbulo y segmento reciben un pedículo broncovascular autónomo que puede ser aislado. inconstante). 7) Segmento paracardiaco. en cuya cara interna está situado el hilio anatómico. (2) posterior y (3) anterior (en ocasiones puede encontrarse uno externo. 9) Segmento basal lateral.5). 1) Segmento apical.4).1. por lo cual la aparición clínica de la cianosis tendrá lugar con cifras de PaO2 inferiores al niño mayor (32-42 mmHg). El lóbulo inferior comprende cinco segmentos: apical (6). Comprende el lóbulo superior con tres segmentos: (1) apical.1. saturándose por completo a una PaO2 de 90-100 mmHg. este desplazamiento se debe al menor contenido de 2-3-difosfoglicerato. que recibe diversos estímulos en sus receptores. gran parte del líquido pulmonar es reabsorbido.5). llegando a valores proporcionales a los del adulto a las 812 horas. interesando ahora dejar constancia del papel del SNA y de los correspondientes receptores (véase cap. nervios y vasos. por las fibras mielínicas y amielínicas del parasimpático para producir. 7) Segmento medial basal. Las venas pulmonares tienen menor relieve que las arterias y convergen directamente hacia las aurículas. A) Lóbulos superior y medio. De ahí que. Tienen una distribución semejante a la de los bronquios. (8) anterior. La frecuencia respiratoria varía con la edad (Cuadro 16. Aunque esto supone una ventaja al contener una mayor cantidad total de O2. C E F Figura 16. posterior y (3) la língula (homólogo del lóbulo medio. 16. Frecuencia respiratoria por minuto Prematuro Recién nacido 1 año 2 años 5 años 10 años 15 años 40-90 30-65 20-40 20-30 20-25 16-23 15-20 A D B culo liso. 3) Segmento anterior. no separada del superior). El oxígeno captado con estos dos procesos es proporcional a la presión arterial de oxígeno (PaO2). La importancia de estas divisiones está centrada en la posibilidad de localizar las alteraciones radiológicamente (Fig. La cantidad de oxígeno fijada a la hemoglobina depende de la presión parcial y se representa mediante la curva de disociación de dicho gas. El lóbulo superior está formado por cinco segmentos agrupados en dos partes. ante cualquier PaO2 menor de 100 mmHg. anterior (2). 8) Segmento basal anterior. mejora la PaO2 cuando su alteración es motivada por un trastorno pulmonar. Cada pulmón está constituido por varios lóbulos divididos.1. 2) Segmento anterior. La derecha es más larga y voluminosa que la izquierda. La tráquea se divide en bronquio derecho (ángulo de 20 a 30° con la vertical) y el izquierdo (30 a 50° de inclinación). en segmentos. el lóbulo medio con dos segmentos: (4) externo y (5) interno. pero no se modifica si es debida a un cortocircuito venoso (prueba de la hiperoxia). 5) Segmento inferior de la língula. D) Lóbulo superior. Cada pulmón. a su vez.1. 16. Pulmón derecho.Desarrollo del aparato respiratorio 1361 Cuadro 16. externo (9) y posterior (10). F) Proyección lateral. .1. 1) Segmento posterior. 8) Segmento anterior basal. 5) Segmento externo lóbulo medio. (9) externo y (10) posterior. 10) Segmento basal posterior. A partir de la bifurcación del lóbulo superior y hasta el inferior reciben el nombre de bronquio intermediario o tronco común.3.

fibronectina. en el linfático desde donde serán transportadas a los ganglios linfáticos. la red linfática es abundante y juega un gran papel fisiológico y patológico (depuración pulmonar. b) zona de intercambio o respiratoria: formada por los alvéolos.6 aparece un resumen esquemático de la constitución del aparato respiratorio. que tiene relación con cierta patología respiratoria. está mal definida y se caracteriza por la presencia de zonas de conducción y alveolares. leucotrienos e interleucinas. producida por diversas células. Si fracasan estos mecanismos se pone en funcionamiento la reacción granulomatosa que envuelve y encapsula las partículas nocivas. En la depuración intervienen tres factores: 1) tamaño de la partícula: cuanto mayor sea.500 litros de aire con una media de 100 m2 de superficie pulmonar. si bien algunos pueden penetrar en el sistema linfático. así como el estornudo. El mediastino será estudiado en el capítulo 16. MECANISMOS DEFENSIVOS El pulmón está expuesto de manera singular al ambiente. para que no interfieran en la función respiratoria: en medio urbano se calculará 0. ejerce un mecanismo protector al impedir la adherencia bacteriana. como diversas prostaglandinas. y 3) función defensiva del propio órgano. los interbronquiales. una vez terminado el desarrollo. depositándose en la pared por impactación o sedimentación. otros grupos de situación subpleural no tienen importancia ni trascendencia patológica. lisozima. Cuando ambos sistemas fallan o son desbordados. con la excepción del lóbulo inferior izquierdo. situados a nivel de los bronquios principales y en la bifurcación de los mismos (3). 2) función metabólica. La actividad defensiva propia del pulmón está realizada. linfangitis. interferón. En la Figura 16. principalmente a nivel de los ganglios.1. grupos intertraqueobronquiales o carinales en la parte inferior de la división de la tráquea (2). División bronquial: 1) tráquea. derechos e izquierdos (1).1. como factores defensivos mecánicos. Se pueden distinguir tres: a) zona de conducción: se extiende desde las vías aéreas superiores a los bronquiolos. pudiéndose afectar los siguientes grupos: paratraqueales. La lactoferrina tiene actividad bacteriostática al combinarse con el hierro.22. 2) condiciones anatómicas: las acodaduras de 90° (nasofaríngea) y las bifurcaciones bronquiales favorecen la impactación. por los macrófagos alveolares y sustancias presentes en el moco: lactoferrina. Véase el capítulo 16. En estado normal no tiene repercusión radiológica. En los alvéolos y conductos respiratorios se suma la fagocitosis. localizados a los lados de la tráquea. posteriormente. otra función de intercambio (difusión) y una tercera de transporte (hemodinámica). Figura 16. hiperclara). complejos y activos. Proyección radiológica de un bronquio principal (la flecha señala la imagen redondeada. aparte de su participación en la imagen hiliar normal. de donde será eliminada por la cadena mucociliar o por fagocitosis. c) zona de transición: establece la comunicación entre las anteriores. ya que cada 24 horas se ponen en relación 2.2 mL por día. Sistema linfático. impidiendo que sea asequible a las bacterias. 5) bronquio del lóbulo superior derecho. un proceso excep- . su ausencia se asocia a destrucción alveolar (enfisema). Las defensas inmunológica humoral y la celular intervienen cuando son superadas las barreras defensivas de superficie. etc. 9) bronquio de la língula. la tos y la broncoconstricción. La repercusión radiológica se establece en los casos patológicos. 8) bronquio del lóbulo superior izquierdo. La fibronectina. El aire circula por ella debido a la mecánica respiratoria.1. 6) bronquio del lóbulo medio.5. principalmente. colagenasas. Zonas pulmonares. etc. que son normalmente eliminados a nivel del bronquiolo terminal. a cargo de los macrófagos. función semejante a la efectuada por la transferrina en el plasma. menos penetrará.23.).).4. Las partículas que llegan a los alvéolos permanecen animadas por el movimiento browniano hasta ser expulsadas por la espiración normal o forzada (golpes de tos). Alvéolos y capilares están estrechamente adosados y su misión es la de favorecer la respiración. en donde los gases se intercambian con los de la sangre. inmunoglobulinas. 7) bronquio del lóbulo inferior derecho. Pleura. elastasas. 2) bronquio derecho. El macrófago alveolar produce cierto número de metabolitos del ácido araquidónico. α-1-antitripsina. El macrófago es capaz de secretar sustancias que inducen y regulan la inflamación. estasis cardiaca. complemento. El drenaje linfático es homolateral. Las partículas inhaladas deben ser depuradas. 3) eliminación de las partículas: a nivel de la tráquea y los bronquios se efectúa por medio de la cadena mucociliar y las condiciones reológicas que intervienen en la depuración. 3) bronquio principal izquierdo. En ellas tienen lugar tres funciones: 1) respiratoria o hematosis. sin embargo. con una etapa de función ventilatoria (ventilación respiratoria). 4) bronquio intermedio. que drena en el lado derecho. tromboxano. Tal agresión requiere que sus sistemas defen- sivos sean numerosos. destruir gérmenes y lesionar el tejido alveolar. La α-1-antitripsina inactiva diversas enzimas que participan en la reacción antiinflamatoria (proteasas. 10) bronquio del lóbulo inferior izquierdo.1362 Aparato respiratorio Figura 16. etc. las partículas penetran directamente en el tejido conjuntivo y.

Yoshhizawa J et al. Álvarez-Sala R. Van der Poll T. Filadelfia: BC Decker. 190: 324-32. Am J Surg 2005. Células de Clara. aunque se ha asociado a bronquitis obstructiva. . Lung growth for beginners. Fisiología de la respiración. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Plegamiento endobronquial. Conductos alveolares Acino cional en los primeros años de la vida. Rupérez M. Pérez-Yarza E et al. Desarrollo de los pulmones. . p. and fetal pulmonary epithelial maturation. Estsey R.Chapin CJ.Cruz M. Mecanismos defensivos y de reparación del pulmón. 1243-9 (con más citas bibliográficas de años previos). Knapp S. Saglani S. Desarrollo anatomofuncional del aparato respiratorio. . Barcelona: Espaxs. García Sanz C et al. . traqueal occlusion. Esquema de la estructura del aparato respiratorio una vez terminado su desarrollo. p. . Year Book of Intensive Care and Emergency Medicine. En: Cruz M. . Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol 2005. Congenital diaphragmatic hernia: searching for answers. . Congenital diaphragmatic hernia. Down-regulation of thyroid transcription factor-1 gene expression in fetal lung hypoplasia is restored bay glucocorticoids. Células caliciformes Glándulas mucosas. . 7-18. Células de Clara abundantes. Cilios. Brines J. Cartílago.Larsen WJ. Músculo liso (haces) Vasos propios Respiratoria Sacos alveolares Figura 16. Pérez-Yarza E et al. Pérez-Yarza E et al. Tratado de Neumología infantil. Tovar JA. 2001. . Abman SH. . 19-41. 29: 94-103. Células caliciformes.Desarrollo del aparato respiratorio 1363 Tráquea 0 Bronquios Conducción 1 2 Cuerpos neuroepiteliales 3 Bronquiolos 4 5 … Lóbulo Bronquiolo terminal 16 Lóbulo secundario Bronquiolos respiratorios Transición 17 18 19 20 21 22 23 Paredes alveolizadas. En: Cobos N. Embriología humana.1. Sem Perinatol 2005.Dinwiddie R. 2002. Wladimiroff JW. Berlín: Springer-Verlag. 2003.Schultz MJ. 135-55.Tardío Torío E. p. The fetal lung 1: developmental aspects. Madrid: Elsevier Science España.6. Madrid: Ergon. Tratado de Pediatría.Deprest J. Riqueza en músculo Epitelio cilíndrico. Chernick-Mellins basic mechanisms of pediatric respiratory disease. Tratamiento de las enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. Boulanger SC. p. . 2006. Perspectivas en Neumología Pediátrica. caliciformes Sacos alveolares en la pared Canales de Lambert (interbronquiolares) Cilios. Ausencia de c. 1-6. Añón JM. Ausencia de cilios Red capilar abundante Neumocito I (95% de la superficie) Neumocito tipo II Macrófagos alveolares. Xia HM et al. 2003. 2003. Jani J. 1: 308-13. p. Ultrasound Obstet Gynecol 2000. . thyroid transcription factor-1. Regulatory role of alveolar macrophages in pulmonary host defense. Pediatr Respir Rev 2000. Madrid: Ergon. G.García de Lorenzo A. Ausencia de glándulas y cartílago. Endocrinology 2000. Madrid: Ergon.Losada A. Poros de Kohn Alvéolos Cilios escasos.López-Herce J. En: Cobos N. En: Brines J et al. 141: 2166-73. G. 16: 284-90. Madrid: Ergon. . En: Cobos N. Tratado de Neumología pediátrica. G. 289: L44-52. 65-76. En el adulto. 3ª ed. Fetal intervention for congenital diaphragmatic hernia: The European experience. Islam S. En: Larsen WJ.Laudy JAM. 2003.Gosche JR. Gratacós E et FETO Task Group.Haddad GG. Chernick V. 2002. p. Tratado de Neumología pediátrica. . las divisiones bronquiales pueden llegar a 25.Kotecha S. 9ª ed.

2.4).3). no obstante. S. o mediante un sistema de interrupción (Rint) Pruebas broncodinámicas: • Prueba broncodilatadora • Medida de la hiperrespuesta bronquial Capacidad de difusión de monóxido de carbono (CO) Monitorización de la inflamación mediante marcadores no invasores VC TLC Vt FRC RV Figura 16. ción el tiempo desde la capacidad pulmonar total (TLC).2. FEF25-75% = a/b 4 a Litros 3 2 1 FEV1 b FVC 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16. que la espirometría permite únicamente sospechar la exis- Espirometría Mide el volumen de aire que un individuo inhala o exhala en función del tiempo. instrumentos diseñados para medir volúmenes con un sistema de recogida de aire de fuelle o de campana. La FVC es un indicador de capacidad pulmonar. mediante la integración electrónica del valor del flujo.1 se recoge la clasificación y utilidad de las diferentes pruebas de función pulmonar. FEF25-75%: flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la FVC.2. Su objetivo básico es la determinación de la capacidad vital lenta o no forzada (VC) (Fig.1. de turbina y de ultrasonidos. Medición con balón esofágico • Resistencia de las vías aéreas (Raw). 50 ó 25% de la espiración total (FEF75%. FEF50%. Su disminución puede reflejar patología obstructiva o restrictiva (Fig.4). En los procesos restrictivos la FVC disminuye en igual medida que el FEV1 y el cociente no varía (Fig. Durante una maniobra espiratoria con esfuerzo máximo se analizan el volumen espirado y los flujos aéreos en relaCuadro 16. broncoscopia y biopsia pulmonar. 16. Medición con pletismografía • Resistencia total del sistema respiratorio.2).2. FVC: capacidad vital forzada.2. cuando está disminuido (< 70%). orientar la alteración fisiopatológica que condiciona una enfermedad. Técnicas de función pulmonar Maniobras espiratorias forzadas: • Espirometría • Pico de flujo espiratorio • Compresión toraco-abdominal Estudio de volúmenes pulmonares estáticos: • Pletismografía • Técnicas de dilución de gases Resistencias pulmonares: • Resistencia pulmonar (RL). Hay que tener en cuenta.1). pero actualmente se utilizan neumotacográfos. técnicas de imagen. 16. y tiene una reproducibilidad elevada. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. FRC: capacidad residual funcional. Se obtienen 2 curvas: volumen-tiempo y flujo-volumen. Este capítulo revisa los fundamentos y principales aplicaciones de estas técnicas en los niños con patología respiratoria. el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1 o VEMS). Con el estudio de la función pulmonar es posible definir la normalidad o anormalidad de todos los factores implicados en estos procesos.2. la relación entre ambos (cociente FEV1/FVC) y el flujo espiratorio medio entre el 25 y el 75% de la FVC (FEF25-75%) (Fig. Hay 2 tipos de espirometría: simple y forzada. que miden el flujo aéreo y. RV: volumen residual. FEF25%) (Fig. El cociente FEV1/FVC (valor normal. . Para ello es necesario la renovación constante del gas alveolar. y la rapidez con que puede ser movilizado (flujo aéreo). 16.1. Medición mediante oscilación forzada (Rrs).2.2. Disminuye en la patología restrictiva y de forma menos importante cuando existe una obstrucción (Fig. proporcionan el volumen movilizado. de alambre caliente. El FEV1 es el parámetro más empleado de función pulmonar. Vt: volumen corriente. Moreno-Galdó. PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS La función más importante del aparato respiratorio es el intercambio de gases. Es dependiente del esfuerzo.2. 16. Permite la medida de algunos volúmenes y capacidades pulmonares. Se utiliza también para valorar la respuesta a las pruebas broncodilatadoras y de hiperrespuesta bronquial. Para su realización inicialmente se utilizaban espirómetros. Existen diferentes tipos: de Fleisch (tubos capilares). – Mediante el análisis de la curva flujo-volumen se estudia el pico de flujo espiratorio (PEF) y los flujos al 75.1364 Aparato respiratorio 16. mediante maniobras respiratorias lentas no dependientes del tiempo. valorar su gravedad. la respuesta terapéutica y la evolución. • Espirometría forzada. TLC: capacidad pulmonar total.2. 16. Volúmenes y capacidades pulmonares. 16. de malla. En el Cuadro 16. siendo sus valores en individuos normales similares a los de la capacidad vital lenta (VC).4). Curva volumen-tiempo. • Espirometría simple.2.2 Exploración del aparato respiratorio A. VC: capacidad vital. 80%) permite definir. la existencia de obstrucción bronquial al flujo aéreo. que se produce gracias a la ventilación. – Mediante el análisis de la curva volumen-tiempo es posible estudiar la capacidad vital forzada (FVC). Liñán-Cortés Existe un amplio abanico de técnicas que pueden ayudar a definir mejor la patología y su repercusión funcional: técnicas de exploración funcional respiratoria.

En segundo lugar. indicativa de patrón obstructivo y de patrón restrictivo. 50 y 25% de la capacidad vital forzada. 3.3. pero de tamaño reducido) (Fig.6). FEF75%.2. La línea discontinua representa la morfología de la curva flujo-volumen normal.2. El análisis de las curvas espiratorias e inspiratorias nos puede permitir la detección de obstrucciones intratorácicas o extratorácicas de la vía aérea superior (Fig. Figura 16. la espirometría se considera dentro del rango normal. .2). Diferenciar mediante la morfología de la curva si se trata de una curva normal. por tanto. con patrón obstructivo (curva cóncava) o restrictivo (curva con morfología normal. 16. FEV1 4 3 FVC Normal Obstructivo Restrictivo Litros 2 1 Interpretación de la espirometría En primer lugar se debe estudiar la morfología de la curva flujo-volumen y volumen-tiempo. aunque es menos reproducible. FVC: capacidad vital forzada. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. El FEF25-75% se mide en la parte central de la curva flujo-volumen (mesoflujo). 16.2.Exploración del aparato respiratorio 1365 PEF 8 FEF25% FEF50% 4 FEF75% Flujo (L/seg) 0 Volumen (L) 4 4 Patrón obstructivo FIF50% 8 8 8 Patrón restrictivo 4 4 A 8 ↓↓↓ FEV1 ↓ FVC ↓↓ FEV1/FVC B 8 4 ↓↓↓ FEV1 ↓↓↓ FVC FEV1/FVC = N 0 0 Figura 16. FEF50%. Analizar si es una curva técnicamente adecuada o no.2. 2. Si el FVC y el FEV1 son superiores al 80% de los valores teóricos. Es. Este parámetro es más sensible y específico de obstrucción de vías aéreas pequeñas (< 2 mm de diámetro).5. que el FEV1 o que el FEV1/FVC. Es la relación entre el volumen expulsado entre el 25 y el 75% de la FVC y el tiempo que se ha tardado en expulsarlo (Fig. tencia de una patología restrictiva y que este dato se debe confirmar con la demostración de la disminución de la capacidad pulmonar total (TLC) mediante la pletismografía. Si es inferior al 70% es diagnóstico de obstrucción de A 8 4 B 8 4 C 8 4 0 0 0 4 4 4 8 8 8 Figura 16. FEF25%: flujo espiratorio forzado al 75.2. A) Aplanamiento de la porción inspiratoria de la curva en la estenosis variable extratorácica con aumento de la obstrucción en la inspiración.5).4. FVC: capacidad vital forzada. Curva flujo-volumen. se debe valorar el cociente FEV1/FVC. Curva flujo-volumen indicativa de patrón obstructivo (A-línea sólida) y de patrón restrictivo (B-línea sólida). 16. de acuerdo con la siguiente secuencia: 1. 2.2. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. un parámetro de flujo y se expresa en L/seg. B) Aplanamiento de la fase espiratoria de la curva en la estenosis variable intratorácica con aumento de la obstrucción en la espiración. como de la fase espiratoria en la estenosis fija. FEF: flujo espiratorio forzado. C) Aplanamiento tanto de la fase inspiratoria. FIF50%: flujo inspiratorio forzado al 50% de la capacidad vital forzada. Morfología de la curva volumen-tiempo normal.4 y 16.2. se analizan los valores obtenidos: 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16.6. tos. Si el FVC o el FEV1 están disminuidos. con errores en la ejecución correcta de la maniobra tales como finalización precoz de la espiración.2. Se considera alterado cuando es inferior al 65% del valor teórico. 1. fugas o esfuerzo variable. Aspecto de la curva flujo-volumen en las estenosis de las vías aéreas superiores.

La pletismografía mide todo el volumen de gas contenido dentro del tórax. mientras no muestren signos de fatiga.2. 16. ocluido mediante una válvula obturadora (volumen de gas intratorácico). unido a la práctica previa de una espirometría lenta. Pletismografía corporal La pletismografía permite determinar el volumen de gas intratorácico (TGV). FEV0.7): • Restricción pulmonar: disminución de todos los volúmenes y capacidades pulmonares: capacidad pulmonar total. o mediante la utilización de medidores portátiles con los que no es precisa la realización de una maniobra completa espiratoria sino únicamente 1 ó 2 segundos de máxima espiración. Con la pletismografía se puede medir de forma precisa la capacidad residual funcional (FRC) lo que. TLC FRC FRC FRC RV RV Normal RV Patrón restrictivo Atrapamiento aéreo Hiperinsuflación FRC RV Figura 16. existiendo modelos para niños mayores y adultos. Se puede medir durante la maniobra de espirometría forzada. Los criterios recomendados para considerar adecuada una espirometría en niños incluyen: • La duración total de la espiración forzada puede ser menor que los 6 segundos recomendados para los adultos. Aspecto comparativo de los volúmenes pulmonares en la patología restrictiva (disminución de todos los volúmenes). La variabilidad intersujeto. Hay que obtener 3 curvas técnicamente adecuadas. Hay que hacerla incluso aunque los valores basales estén dentro del rango . Medida de volúmenes pulmonares estáticos. se deben tener en cuenta algunas características especiales: hay que ajustar los criterios de reproducibilidad para unos flujos y volúmenes más pequeños en valor absoluto. Pruebas broncodinámicas Comprenden dos tipos de exploraciones: 1) la realización de una prueba funcional respiratoria antes y después de administrar un fármaco broncodilatador para cuantificar la reversibilidad de una posible obstrucción. Los medidores portátiles del pico de flujo espiratorio se han usado de forma bastante generalizada como un método económico para valorar la función pulmonar de los niños con asma en su domicilio y ajustar en función de los resultados obtenidos el tratamiento del paciente. Si es superior al 85% es sugestivo de restricción (que se debe confirmar mediante pletismografía) y. y puede ser mayor en los niños preescolares. y no la capacidad pulmonar total. por lo que la única valoración fiable del resultado obtenido es la comparación con el mejor valor personal. y en los niños preescolares al 10%. como la técnica de lavado de nitrógeno o la dilución de helio que infraestiman la capacidad residual funcional ya que no miden los espacios aéreos mal ventilados. 3. pudiendo estar completada la espiración en los niños preescolares en 1 segundo. o abierto (resistencia específica).2. y como porcentaje respecto al valor teórico. con paredes de plástico trasparentes. 16. con aumento del volumen residual. • Hiperinsuflación pulmonar: aumento de la capacidad pulmonar total. La medición de los volúmenes pulmonares permite definir las siguientes situaciones fisiopatológicas (Fig. • La duración debe ser mayor de 1 segundo en los niños entre 6 y 7 años y al menos 2 segundos en niños de 8 o más años. Aunque los principios generales de la espirometría forzada en los niños son los mismos que en los adultos.1366 Aparato respiratorio la vía aérea. sexo y grupo étnico. en la que se registra durante la primera décima de segundo y corresponde al vértice de la curva flujo-volumen (Fig. que no puede ser medido mediante una espirometría. hasta la capacidad pulmonar total (TLC). si está entre el 70 y el 85%. en algunos casos aislados: pacientes malos perceptores de síntomas y pacientes con asma grave.75 y FEV1). TLC: capacidad pulmonar total. y modelos para lactantes. No obstante. Prueba broncodilatadora. la diferencia entre la primera y la segunda mejores lecturas de FVC y FEV1 deben ser inferiores al 5% en los escolares. únicamente se puede determinar la capacidad residual funcional. a diferencia de otras técnicas de exploración funcional. Sin embargo. A continuación hay que animar al niño a expulsar todo el aire que sea capaz. TLC TLC TLC Realización y valoración de la espirometría La espirometría se puede realizar con los niños sentados o de pie.5.2. Los niños deben efectuar una inspiración máxima. y su alteración refleja la obstrucción de las vías aéreas de mayor calibre. la conductancia específica (sGaw). También permite el cálculo de la resistencia específica de la vía aérea (sRaw) y su inverso.7. permite la determinación de todas las capacidades y volúmenes pulmonares estáticos (Fig. atrapamiento aéreo (aumento del volumen residual) e hiperinsuflación pulmonar (aumento del volumen residual y de la capacidad pulmonar total). • Atrapamiento aéreo: capacidad funcional total normal. FEV0. es muy grande. FRC: capacidad residual funcional. lo más rápidamente posible y hasta que cese el flujo. Ápice o pico de flujo espiratorio El pico de flujo espiratorio (PEF) es el flujo espiratorio máximo (FEM) obtenido durante una espiración forzada desde la máxima inspiración.3). El cálculo de los parámetros se obtiene a partir de los cambios de presión que se producen en el interior de la cabina con la respiración del paciente a través de un neumotacógrafo.5 segundos. utilizada en intervalos de tiempo corto. 0. 16. no es obligatoria para obtener un registro aceptable. aunque generalmente recomendada y tolerada por la mayoría de los niños. dado que no se puede realizar la espirometría lenta.75 segundos y 1 segundo. En estos últimos. Los valores obtenidos se tienen que comparar con los valores de referencia para la edad.1). La medida del PEF es muy “esfuerzo-dependiente”. 2) La realización de la prueba antes y después de administrar una sustancia broncoconstrictora como medida de la hiperrespuesta bronquial. rápida y no forzada. Si el FEF25-75% es inferior al 65% es sugestivo de obstrucción de la vía aérea pequeña. debido al escaso cumplimiento de los pacientes a la hora de realizar un registro prolongado y a la pobre correlación que existe entre los valores del PEF y la función de las vías aéreas pequeñas. • En los niños preescolares la duración puede ser menor de 1 segundo (se valora el volumen espiratorio forzado a los 0. la medición domiciliaria del PEF puede ser útil. y hay que considerar que el vaciado pulmonar puede ocurrir de una manera mucho más rápida que en los adultos. RV: volumen residual. se pueden necesitar más intentos para aprender a realizar una curva flujovolumen adecuada. pudiendo ser normal en casos de obstrucción de las vías aéreas de calibres pequeño y mediano. siempre que haya un acercamiento asintótico entre la curva del flujo y la del volumen o la curva del volumen y la del tiempo. la validez de estos registros domiciliarios está cuestionada. y se expresan como valor absoluto. La realización de una prueba broncodilatadora debe ser una exploración habitual en el estudio de los pacientes. El pletismógrafo es una cabina hermética. El número de maniobras a realizar no debe ser superior a 8 en los niños mayores. se considera indeterminado. La utilización de pinzas nasales. volumen residual y capacidad residual funcional.2. • Para considerar una reproducibilidad adecuada. dentro de un grupo específico de edad o altura.

Capacidad de difusión del monóxido de carbono El estudio de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) valora la integridad de la barrera alveolo-capilar. carbacol. Su medición se efectúa mediante la práctica de una prueba de provocación. es posible conseguir la colaboración de los niños si se trabaja en un ambiente adecuado. como la fibrosis quística. En los lactantes. O2 ( 21%) y N2. valorando la presentación de una broncoconstricción permite establecer el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. Los estímulos broncoconstrictores se clasifican en: • Estímulos directos: actúan sobre los receptores del músculo liso bronquial (metacolina. No obstante.2. Dado que a esta edad los niños no colaboran en la realización de las pruebas. Los niños preescolares pueden no tener la capacidad de coordinación o concentración necesaria para realizar las maniobras. Representa la superficie alveolar disponible para realizar el intercambio gaseoso. Prueba de esfuerzo. Según la naturaleza del estímulo broncoconstrictor. La medición de la HRB puede tener interés desde el punto de vista clínico en las siguientes situaciones: • Pacientes con historia sugestiva de asma en fase asintomática y en los que no se ha podido constatar obstrucción reversible al flujo aéreo o variabilidad en el mismo. habitualmente la espirometría. Durante esta prueba el paciente respira una mezcla de CO (0. El problema principal para su realización en los niños es la dificultad para mantener la apnea durante 10 segundos. sobrevalora la respuesta en los casos en que el FEV1 inicial está muy disminuido (< 60%).Exploración del aparato respiratorio 1367 normal. Los más habituales son: el test de carrera libre. con incentivos y juegos adaptados a su edad y personal entrenado y amigable. Se utiliza un agonista β-2 de duración corta (salbutamol 400 μg con cámara espaciadora). pero los lactantes respiran preferentemente por la nariz y. aunque algunas de ellas se pueden realizar durante el sueño espontáneo. Existen varios protocolos para su realización. La distribución de la hiperrespuesta bronquial en la población es unimodal y no hay un valor de PC20 o de PD20 que separe nítidamente a las personas normales de los pacientes con asma. Las pruebas más utilizadas en la práctica clínica son la de metacolina y la de esfuerzo. Puede tratarse de estímulos físicos (ejercicio. Además del FEV1 se han utilizado otros parámetros para valorar la respuesta a la metacolina. transcurridos 15 minutos. aunque su sensibilidad no es muy alta (en torno al 60%). Se considera positiva la prueba cuando se obtiene una caída ≥ al 15% del FEV1 respecto al valor basal. La prueba se considera positiva cuando se obtiene un aumento del FEV1 del 12% respecto al valor basal. El esfuerzo físico es un estímulo broncoconstrictor habitual para muchos niños asmáticos. La metacolina es un derivado sintético de la acetilcolina que es la sustancia broncoconstrictora natural. Así. antes y después de administrar un broncodilatador. Cuando se utiliza la conductancia específica (sGaw) el aumento debe ser del 35%. histamina. manteniendo una apnea entre 9 y 11 segundos y exhalando de nuevo hasta el volumen residual. bronquiectasias. los estudios epidemiológicos han comprobado que existe un porcentaje importante de niños normales asintomáticos que tienen HRB. La HRB inespecífica expresa la tendencia de las vías aéreas a reaccionar ante una serie de estímulos físicos. exponiendo al paciente a dosis crecientes de una sustancia o a un estímulo físico. • Niños con sintomatología atípica o monosintomáticos. en otros procesos. y en la alteración de la barrera alveolo-capilar (neumopatías intersticiales. manteniendo al menos durante 4 minutos una frecuencia cardiaca superior al 80% de su valor teórico (220 . 10 y 15 minutos de finalizada la carrera. por lo que escoger un punto que defina un aumento de la hiperrespuesta bronquial es. • Estímulos indirectos: actúan en células distintas a la musculatura lisa (células inflamatorias. Prueba de provocación bronquial con metacolina. Estudio de la hiperrespuesta bronquial. embolia pulmonar). usando una mascarilla y un neumotacógrafo. Esto hace que sea necesario posponer la realización de los estudios al menos 3 semanas después de una infección respiratoria. Consiste en realizar una prueba de función pulmonar. la resistencia nasal representa el 50% de la resistencia total de las vías aéreas. como en los adultos. células epiteliales y nervios) estimulando la liberación de mediadores celulares o neurotransmisores que provocan la contracción del músculo liso. químicos o farmacológicos.3%). Para la práctica de la prueba se utiliza cloruro de metacolina (Provocholine®). por un artificio matemático. es preciso aplicar sedación (hidrato de cloral). edema pulmonar). o cuando el aumento es del 9% respecto al valor teórico. hiperventilación con aire frío. infecciones víricas. la HRB se puede clasificar en específica e inespecífica: La HRB específica es la respuesta de las vías aéreas frente a sustancias sensibilizantes específicas (alergenos). La . He (10%). El grupo de niños entre 2 y 3 años de edad sigue siendo un grupo muy difícil de estudiar. oclusión simple o técnicas de oscilación forzada.8 μmol. manitol) o farmacológicos (adenosina. Además. Esta última valoración es más adecuada. aunque en general en grado leve. además. taquicininas). y la prueba en tapiz rodante en el laboratorio de función pulmonar. Más del 80% de los pacientes con historia de asma y el 98-100% de aquellos con asma sintomática presentan HRB. A partir de los estudios epidemiológicos se suele considerar que es normal una PC20 superior a 8 mg/mL o una PD20 superior a 7. La DLCO disminuye con la pérdida de unidades alveolares (enfisema pulmonar). para considerarla positiva. En el Cuadro 16. descenso de la llegada de volumen de sangre a la unidad alveolo-capilar (anemia. Se realizan espirometrías a los 5. arbitrario. mientras se mide un índice de función pulmonar.2 se resumen las principales pruebas aplicables en los diferentes grupos de edad. opresión torácica o tos y/o disnea de esfuerzo. Se calcula la concentración (o la dosis acumulada) de metacolina que produce un descenso del 20% o más del FEV1 (PC20 y PD20). soluciones hipo o hiperosmolares. ya que la primera. La realización de una prueba reglada de esfuerzo. Con estas técnicas es necesario un aumento de las resistencias superior al 45%. como la medida de la presión transcutánea de oxígeno y la auscultación de sibilantes en la tráquea y campos pulmonares. por lo que una prueba negativa no descarta el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. se ha utilizado la medida de las resistencias de la vía aérea. Se entiende por hiperrespuesta bronquial un aumento en el grado de obstrucción de las vías aéreas en respuesta a estímulos broncoconstrictores. La prueba es muy específica para el asma. La hiperrespuesta bronquial (HRB) acompaña al asma formando parte de su triada diagnóstica. o técnicas sin sedación. como tos crónica. La prueba también se puede realizar en niños no colaboradores mediante técnicas que precisan sedación. El niño debe realizar un esfuerzo durante 6 minutos. sobre todo a partir de los 3 años. La medición de la DLCO se realiza habitualmente con la técnica de la respiración única. como la determinación del flujo máximo a volumen corriente (VmaxFRC) mediante el método de la compresión torácica rápida. ya que pueden no corresponder a los valores máximos del paciente.edad en años). las pruebas funcionales en este grupo de edad se realizan a través de una mascarilla nasobucal. que se realiza en el exterior. valoradas mediante pletismografía. de alguna forma. También se observa HRB. El sujeto debe realizar una inspiración máxima desde el volumen residual hasta la capacidad pulmonar total. Por ello. los cambios en las resistencias de las vías aéreas intratorácicas se podrían ver enmascarados en caso de obstrucción nasal. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR EN NIÑOS NO COLABORADORES Se han desarrollado técnicas especiales de función pulmonar aplicables a lactantes y niños de menos de 2 años de edad. displasia broncopulmonar y rinitis alérgica. prostaglandina D2 y cisteinilleucotrienos). El asa flujo-volumen a respiración corriente Es una técnica que analiza la curva flujo-volumen durante la respiración normal y reposada. Existen diferentes protocolos de realización utilizando diferentes concentraciones de metacolina y o bien un dosímetro o un nebulizador. bradicinina.

prueba se puede realizar sin sedación en los niños pequeños.5). respectivamente. Se deben hacer todos los esfuerzos posibles para minimizar la exposición a la radiación. Se analiza la morfología de la curva y diversos parámetros. Paréntesis: se pueden realizar las mediciones. de origen tuberculoso). ocluyendo la vía aérea. ecografía. Si la interrupción es demasiado corta. la utilización de técnicas depuradas (utilizando los miliamperios. Con insuflación previa. Ambas señales se acondicionan. Rint: resistencias por interrupción. La disminución de este cociente se relaciona con obstrucción de la vía aérea. FVC y los flujos. kilovoltios y filtros adecuados. esto sucede especialmente en niños obstruidos. lo que le quita utilidad a la técnica. La chaquetilla se infla a diferentes presiones para producir la espiración.2.4 y 0. Además de la radiografía de tórax proporcionan una información muy valiosa: TC. el flujo que se produce al abrir el oclusor se debe a la espiración pasiva. sRaw: resistencia específica de la vía aérea. aumenta la densidad pulmonar simulando patología intersticial o alveolar. se les coloca una chaquetilla neumática y se aplica a la cara una mascarilla almohadillada que selle bien. RM y gammagrafía. entre los que el más importante es la relación entre el tiempo al flujo espiratorio máximo tidal (tPTEF) y el tiempo espiratorio total (tE). o postero-anterior (PA) en los niños mayores en bipedestación. Compresión toracoabdominal rápida Es una técnica que imita la espirometría de los niños mayores. con lo que obtendríamos una presión y una resistencia por debajo de lo real. Radiografía de tórax Utiliza radiaciones ionizantes. Sólo está indicada una radiografía espiratoria en algunas situaciones muy concretas: valoración del atrapamiento aéreo en la sospecha de cuerpo extraño bronquial y estudio de neumotórax de pequeño tamaño no visible en el estudio convencional. lo mismo que la TC. lo que mejora la repetición de la prueba. RV: volumen residual. la colimación del rayo sólo en el territorio a radiografiar y la protección de las gónadas y otros territorios con bandas plomadas). Una radiografía espiratoria aumenta el tamaño cardiaco. y puede enmascarar la patología existente. Consiste en la aplicación de una oscilación de presión de pequeña amplitud en la entrada de la vía aérea mediante un altavoz y una cámara. La radiografía lateral es fundamental en el estudio de la patología mediastínica para ayudar a localizar la patología en uno de los compartimentos mediastínicos. FRC: capacidad residual funcional. las técnicas modernas de radiología digital pueden permitir una exposición mucho menor que los sistemas convencionales que utilizan película fotográfica. PEF: pico de flujo espiratorio.5 segundos (FEV0. Tras sedar a los niños con hidrato de cloral. que correspondería al mesoflujo de una espirometría normal. El estudio básico inicial comprende la realización de una radiografía de tórax inspiratoria antero-posterior (AP) en los niños pequeños en decúbito supino. ya que dosis altas de radiación pueden ocasionar leucemia. filtran e introducen en el ordenador para el cálculo de la Rrs. constante de tiempo) Resistencias • Raw • sRaw • Rint • Oscilación forzada Volúmenes pulmonares • FRC (pletismografía) • FRC (helio) • TLC y RV Análisis asa volumen corriente Técnica de lavado de gas con respiraciones múltiples: eficiencia de mezcla de gas Comentarios X X X (X) X X X X X Sueño espontáneo o sedación X X 0-2 años 2-3 años 3-6 años X X (X) X X X X X X X X X X X X Cooperación activa total 6-18 años X X (X) (X) X X X (X) X (X) Cooperación pasiva mínima X X X Alguna cooperación activa posible Rrs: resistencia respiratoria. Técnicas de función pulmonar aplicables a cada grupo de edad (modificado de: Merkus PJFM. Por ello es muy importante. Resistencias por oscilometría de impulsos Esta técnica permite la medición de la resistencia total del sistema respiratorio (Rrs) de forma no invasora durante la respiración espontánea. calculándose la resistencia (Rint). valor muy sensible para detec- TÉCNICAS DE IMAGEN Son de gran ayuda en los pacientes con sospecha de enfermedad respiratoria. o para valorar el tamaño de los hilios pulmonares ante la sospecha de adenopatías (por ejemplo. TLC: capacidad pulmonar total. La presión y el flujo en la boca se miden de forma continua mediante un transductor de presión y un neumotacógrafo de presión diferencial. El sistema mide la presión en la boca durante la oclusión y el flujo tras liberar ésta. Existen dos variantes: • A volumen corriente: cuantifica el flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional (VmaxFRC). pero no se ha establecido su validez y/o la probabilidad de tener éxito en su realización es relativamente baja.4 y FEV0. 2005) Técnica Maniobras espiratorias forzadas • Espirometría (curvas flujo volumen) • Compresión toracoabdominal con o sin insuflación previa (curvas flujo volumen) • FEM (flujo espiratorio máximo) Difusión Mecánica respiratoria (Rrs. Resistencias por interrupción En esta prueba se hace respirar al paciente a volumen corriente a través de un neumotacógrafo con un obturador que se dispara al inicio de la espiración. • tar la obstrucción. Durante la oclusión se produce una relajación de los músculos respiratorios (reflejo de Hering-Breuer) y se equilibra la presión en la boca con la alveolar. especialmente en los pacientes pediátricos.2. no se llega al equilibrio entre presiones alveolar y bucal. además de limitar el número de exposiciones innecesarias. . Raw: resistencia de la vía aérea. mientras el paciente respira tranquilamente. distensibilidad. neoplasias o cataratas. Además. valorando muy bien la indicación de las exploraciones. Se miden los volúmenes a los 0.1368 Aparato respiratorio Cuadro 16. y los datos se registran mediante un sistema informático. ésta va unida a un neumotacógrafo que mide el flujo.

8. como las bronquiectasias (Fig. o cortes multiplanares.10). 16.2. poco vascularizada sin zonas de necrosis y poco vascularizada con zonas necróticas o neumonía necrosante) (Fig. 16. • Estudio del mediastino (adenopatías. fibrosis quística y bronquiolitis obliterante. • Estudio de las masas torácicas al diferenciar estructuras quísticas de sólidas.2. sagitales. proporciona información de algunas zonas anatómicas que no se visualizan bien en la proyección AP o PA: espacios retrotraqueal y retroesternal. Ha sustituido a la TC convencional por su mayor rapidez. en los que la radiografía de tórax muchas veces es poco demostrativa e incluso puede ser normal. y en la diferenciación de una seudocardiomegalia debida a un timo grande. oblicuos o curvos. • Estudio de neonatos o lactantes con sospecha de displasia broncopulmonar (Fig. con lo que se consigue un gran volumen de datos que luego se pueden procesar. que tienen un contraste y definición bajos en el niño. • Diagnóstico prenatal de malformaciones congénitas (hernia diafragmática.11 y 16. Es la técnica que se utiliza para el estudio de las estructuras mediastínicas y las partes blandas. • Estudio del parénquima pulmonar en pacientes inmunodeprimidos con sospecha clínica de infección pulmonar. de alta resolución. Los cortes bidimensionales (2D). mayor detalle y tener las mismas aplicaciones clínicas. Además la radiografía lateral. A) Radiografía de tórax con aumento de densidad por consolidación pulmonar en lóbulo superior derecho.2. que se confirmarán tras el nacimiento con la TC. lo que hace que se puedan realizar reconstrucciones de mayor calidad. La ecografía permite definir las características del líquido pleural que puede estar libre.2. etc.2. También la ecografía Doppler y la Doppler-color van a poder definir la vascularización de la condensación pulmonar (bien vascularizada. TC de alta resolución (TCAR). que dibuja la superficie de una estructura. Es fundamental su realización por técnicos entrenados en el manejo de pacientes pediátricos para minimizar la radiación y el uso de sedación. menos del 10% en los TC helicoidales y menos del 20% en los casos en que se utiliza contraste endovenoso. Con esta técnica se pueden realizar reconstrucciones bidimensionales o tridimensionales. Ecografía Su utilidad está limitada en el estudio de la patología torácica debido a la dificultad de propagación de las ondas de ultrasonidos a través del aire y del hueso. en la que las imágenes se procesan con diferentes densidades y transparencias.2. B) Ecografía Doppler del mismo paciente con señal muy heterogénea. 16. Es muy sensible. 16. • Valoración de la movilidad diafragmática.2. malformación adenomatoidea quística. TC helicoidal. por lo que sólo puede valorar la zona de partes blandas y las zonas anormalmente densas o con predominio líquido. pueden ser coronales. etc. Esta . • Sospecha de patología intersticial como alveolitis alérgica extrínseca. helicoidal y helicoidal con multidetectores. la técnica de elección para estudiar por imagen la patología pulmonar. neumonías intersticiales idiopáticas. con bandas libres flotando. (Fig. en un niño con neumonía de evolución tórpida. o con múltiples estructuras lineales correspondientes a septos.2. Existen diversas modalidades: convencional. después de la radiografía de tórax. Las indicaciones de la TCAR son: • Estudio de enfermedades que afectan a la vía aérea. En pediatría tiene algunas indicaciones importantes: • Estudio de las neumonías complicadas con derrame pleural. permitiendo seguir la morfología de las estructuras anatómicas (Fig. que tiene un contraste natural alto.14). En los estudios convencionales se utiliza un grosor de corte de 8-10 mm y en los estudios de alta resolución. un grosor de 1-2 mm.2. La TCAR es la técnica de elección para el estudio del parénquima pulmonar. Tomografía computarizada La TC constituye.).8). linfangiectasia. 16. con una visión intraluminal se obtienen imágenes similares a las de la broncoscopia (broncoscopia virtual).13). y no se visualizan bien en la TCAR. histiocitosis X. por lo que se puede ver a través de estructuras y órganos. Las imágenes tridimensionales (3D) más comunes son la imagen de superficie (SSD: shaded-surface-display) (Fig. En manos experimentadas se puede conseguir reducir el uso de sedación en niños menores de 6 años a menos del 3% en los TC de alta resolución. coronales o sagitales. Obtiene los datos de imagen de forma continua. ya que la superposición de los hilios potenciará el aumento de los mismos. lo que va a condicionar la decisión terapéutica.Exploración del aparato respiratorio 1369 A B Figura 16. • Ayuda a precisar la localización para realizar una punción pleural.9). que permite distinguir estructuras densas (vasos sanguíneos) o poco densas (vía aérea) y la imagen de VR (Volume Rendering) (Fig. sin ecos en su interior. 16. última técnica permite adquirir hasta 40 imágenes por segundo. 16. masas).15). por la existencia de necrosis del parénquima pulmonar. sin intervalos de corte. Se estudia el tórax en inspiración y se completa la exploración con la realización de algunos cortes espiratorios que permiten poner de manifiesto la existencia de enfermedad de la vía aérea pequeña. secuestro pulmonar.12). permite documentar en ocasiones patologías no visibles en la radiografía de tórax y aporta un detalle anatómico muy importante. zona retrocardiaca y paravertebral y porciones posterobasales de los pulmones. la imagen MIP (Maximun/Minimun Intesity Projection).

en un paciente afecto de discinesia ciliar primaria. Figura 16. con engrosamiento de septos que llegan hasta la periferia.2.13.2. localizadas en el lóbulo medio.2.9.10. Reconstrucción bidimensional que muestra un secuestro pulmonar con su vascularización anómala a partir de la aorta. B) Atelectasia con bronquiectasias cilíndricas en su interior. Figura 16. Figura 16.2. .12. con múltiples quistes en ambos parénquimas pulmonares. TC de alta resolución (TCAR) en una paciente afecta de displasia broncopulmonar que muestra un patrón seudoquístico. TC de alta resolución (TCAR) en un niño afecto de histiocitosis X.11.2. Figura 16.1370 Aparato respiratorio A B Figura 16. TC de alta resolución (TCAR) que muestra: A) Bronquiectasias quísticas difusas en un paciente afecto de inmunodeficiencia común variable. TC de alta resolución (TCAR) que muestra un patrón de vidrio esmerilado (ground-glass) en una niña de 6 meses de edad con neumonitis crónica de la infancia secundaria a déficit de proteína C del surfactante. TC helicoidal.

correspondiente a atresia bronquial segmentaria. patología endobronquial.2.14. • Evaluación de patología vascular (angio-TC). A Figura 16. ya que la exploración con 133Xe requiere la colaboración activa del niño al practicarse con un espirómetro. • Evaluación prequirúrgica de bronquiectasias. y permite detectar lesiones antes incluso de su manifestación radiológica. La gammagrafía de ventilación se puede practicar con xenón (133Xe). Las principales indicaciones de la gammagrafía pulmonar en pediatría son: • Seguimiento de niños con enfermedades broncopulmonares graves. La gammagrafía con 133Xe proporciona más información que la que se obtiene con 81mKr. como fibrosis quística o bronquiolitis obliterante (Fig. Tiene interés sobre todo en el estudio de las estructuras vasculares (anillos vasculares. Una gammagrafía de ventilación y perfusión normal descarta la existencia de patología broncopulmonar. 16. Indicaciones. equilibrio y vaciado. del mismo paciente en la que se aprecia la hiperclaridad del lóbulo superior izquierdo y la ausencia del bronquio del lóbulo superior izquierdo.2. debido a la poca grasa que tienen los pacientes pediátricos. retorno venoso anómalo. . Una gammagrafía de perfusión con uno o más defectos de perfusión segmentarios en presencia de gammagrafía de ventilación normal es altamente específica de tromboembolismo pulmonar. menores de 3-4 años. sólo se puede practicar con kriptón. ya que consta de las fases de llenado pulmonar. para facilitar la diferenciación de algunas estructuras anatómicas. masas mediastínicas especialmente del mediastino posterior para valorar la invasión del canal medular. Gammagrafía pulmonar La gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión proporciona información sobre la distribución relativa de la perfusión y la ventilación de los pulmones a través de la detección de la distribución pulmonar de radiofármacos administrados al paciente. con boquilla y circuito cerrado de xenón. que microembolizan las arteriolas y capilares. o con kriptón (81mKr). A) TC de alta resolución que muestra atrapamiento aéreo con mucocele (flecha) en su interior.). La presencia de defectos concordantes de perfusión y ventilación excluyen una embolia reciente e indican procesos parenquimatosos (en presencia de historia clínica que sugiera embolia previa pueden corresponder a un infarto pulmonar). la TC helicoidal puede ser muy útil en niños cuyas condiciones clínicas hagan que no sea recomendable una sedación. Reconstrucción tridimensional en superficie del árbol bronquial que muestra estenosis del bronquio principal derecho en una niña de 10 años de edad trasplantada de pulmón. distribuyéndose por el lecho vascular pulmonar según la perfusión regional de cada zona. • Evaluación de la vía aérea central (malformaciones congénitas de la vía aérea o relacionadas con anillos vasculares. Aunque la resonancia magnética (RM) es la técnica de elección para la evaluación de las anomalías de los grandes vasos. • Diagnóstico de embolia pulmonar. • Evaluación de la infección pleuro-pulmonar complicada.2.17). si está en una fase de agudización respiratoria. vaso anómalo en el secuestro pulmonar.2.16). puede dar un resultado falso positivo dada su elevada sensibilidad. B En los estudios de TC helicoidal es frecuente en los niños utilizar contraste intravenoso. Posteriormente las partículas de MAA se fragmentan espontáneamente y se fagocitan. La gammagrafía de ventilación y perfusión tiene numerosas indicaciones en la patología broncopulmonar en pediatría. En niños pequeños. desapareciendo de los pulmones en 4-8 horas. lo que hace obligatoria la sedación en los niños pequeños. etc. Las indicaciones del TC helicoidal son: • Estudio de nódulos pulmonares y masas torácicas. diafragmática/peridiafragmática y pared torácica. La sensibilidad de la gammagrafía es muy elevada. y para el estudio de las estructuras vasculares (angio TC). 16. Resonancia magnética Su realización requiere más tiempo que la TC. que pone de manifiesto las áreas con retención aérea. B) Tomografía computarizada helicoidal con reconstrucción tridimensional (Volume Rendering). sin ninguna consecuencia para la perfusión pulmonar. Una gammagrafía de perfusión y ventilación normal excluye el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar. • Diagnóstico de hipoplasia pulmonar (Fig. y de otras lesiones pulmonares. como las adenopatías y el estudio de masas. permitiendo detectar lesiones en otros lóbulos o afectación del pulmón contralateral. masas quísticas dudosas y estudio de partes blandas de la pared torácica y del diafragma. • Evaluación de áreas difíciles: cérvico-torácica. Es limitada. En la gammagrafía de perfusión se administran por vía EV macroagregados de albúmina (99mTC-MAA) o microesferas (99mTC-microesferas) marcadas con 99mTC. TC helicoidal. Durante la realización de una gammagrafía de perfusión se ocluyen menos del 1% de los segmentos vasculares. Utilidad en la patología pulmonar. complicaciones pos cirugía de la vía aérea). Es importante realizar la exploración cuando el paciente se encuentra en fase estable o en la mejor situación broncopulmonar posible ya que. • Cuantificar la afectación relativa de cada pulmón.Exploración del aparato respiratorio 1371 Figura 16.15.

1372

Aparato respiratorio

A

B

Figura 16.2.16. A) TC de alta resolución en una niña con bronquiolitis obliterante postinfecciosa que muestra una aireación pulmonar muy heterogénea, con patrón en mosaico. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra perfusión pulmonar muy heterogénea en parénquima pulmonar izquierdo y ausencia de perfusión en lóbulo superior derecho (imagen póstero-anterior).

A

B

Figura 16.2.17. A) Radiografía de tórax con disminución marcada de volumen del hemitórax derecho. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra hipoperfusión de todo el pulmón derecho, con ausencia de perfusión del lóbulo inferior derecho. Se trata de un caso de hipoplasia pulmonar derecha asociada a fístula sistémico-pulmonar en el lóbulo inferior derecho.

Diagnóstico de fístulas arteriovenosas pulmonares. Los macroagregados de albúmina marcados con 99mTc pasan a través de la fístula a la circulación sistémica y microembolizan en los territorios con una microcirculación más rica (cerebro, tiroides, bazo, riñones). Se puede cuantificar el shunt mediante la relación entre la perfusión pulmonar y el paso de actividad a circulación sistémica (QP/QS). La zona en que se localiza la fístula está hipoperfundida (Fig. 16.2.18).

la necesidad de la exploración por lo que precisan una sedación adecuada. En los últimos años se ha incrementado considerablemente el espectro de indicaciones diagnósticas y terapéuticas de la broncoscopia. En el Cuadro 16.2.3 se resumen sus principales indicaciones. Broncoscopio flexible. Permite con una fácil maniobrabilidad alcanzar los bronquios segmentarios y subsegmentarios. Se puede utilizar en pacientes ventilando espontáneamente, con lo que requiere únicamente sedación y no anestesia general. Es posible introducirlo a través de vías aéreas artificiales. Existen actualmente cuatro tamaños de broncoscopios flexibles disponibles para su utilización en niños: • De 4,8-4,9 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 2 a 2,2 mm. • De 3,5 a 3,6 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,8 a 3,1 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,2 mm de diámetro externo sin canal de trabajo.

BRONCOSCOPIA
La exploración directa de las vías respiratorias mediante la broncoscopia constituye actualmente una de las técnicas que proporciona más datos de interés diagnóstico en la patología respiratoria pediátrica. El desarrollo de nuevos broncoscopios ha hecho posible la aplicación de estas técnicas en los niños de todas las edades, incluidos los recién nacidos prematuros. Los niños habitualmente no son colaboradores ni comprenden

Exploración del aparato respiratorio

1373

Cuadro 16.2.3. Indicaciones de la broncoscopia en pediatría Broncoscopia diagnóstica • Semiología respiratoria persistente o preocupante – Estridor – Sibilantes persistentes – Tos crónica – Hemoptisis – Anomalías de la fonación • Hallazgos radiológicos persistentes pulmonares de etiología no aclarada – Atelectasias persistentes – Neumonías recurrentes o persistentes – Neumonía en el paciente inmunodeprimido – Neumonía intersticial – Hiperclaridad pulmonar localizada • Patología respiratoria neonatal – Complicaciones mecánicas de la ventilación asistida – Malformaciones – Malacia • Situaciones patológicas específicas – Tuberculosis pulmonar – Fibrosis quística • Seguimiento de los pacientes trasplantados de pulmón Broncoscopia terapéutica • Extracción de cuerpo extraño • Dilatación de estenosis bronquiales • Colocación de prótesis traqueobronquiales • Resección de lesiones con láser • Extracción de tapones de moco o coágulos • Lavado broncopulmonar en la proteinosis alveolar • Intubación traqueal difícil

Figura 16.2.18. Gammagrafía pulmonar de perfusión con rastreo de cuerpo entero. Se observa actividad sistémica del radiotrazador a nivel de cerebro, tiroides, bazo y riñones, calculándose un cortocircuito derecha-izquierda del 36%, en un caso de fístula arteriovenosa pulmonar.

El broncoscopio de 3,5-3,6 mm (broncoscopio pediátrico estándar) se puede utilizar en recién nacidos a término (peso a partir de 3,5 kg). En niños intubados se precisa un diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 5 mm. El broncoscopio de 4,8-4,9 mm se puede utilizar en niños mayores de 4 años de edad (peso superior a 20-25 kg). En niños intubados se precisa diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 6,5 mm. Broncoscopio rígido. Con diámetros internos de 2,5 mm a 7 mm y longitud de 20 a 50 mm, que permiten utilizarlo en todas las edades pediátricas. El broncoscopio rígido tiene un canal de trabajo grande que permite la ventilación del paciente y el empleo de instrumentos grandes para realizar maniobras terapéuticas. También tiene una mayor resolución de imagen y permite una mejor visión de la parte posterior de la laringe y tráquea cervical. Por ello es más útil en la evaluación de hendiduras laringoesofágicas, o fístula traqueoesofágica. Además de la evaluación de la patología laríngea y subglótica, las principales indicaciones para el empleo del broncoscopio rígido son: extracción de cuerpos extraños, realización de maniobras que precisan instrumentación tales como biopsias o dilatación neumática en niños pequeños, empleo de láser y el tratamiento de las hemoptisis masivas en niños pequeños.

en tres fracciones iguales en niños de menos de 20 kg de peso y en fracciones de 20 mL en niños de más de 20 kg. Una vez obtenido el líquido del lavado se realizan estudios citológicos y microbiológicos. Estudios citológicos. Los procedimientos citológicos de aplicación clínica rutinaria en el líquido de lavado broncoalveolar incluyen el contaje celular, la fórmula diferencial de los diferentes tipos celulares presentes y la visualización de gérmenes en la tinción realizada. En ocasiones, según la patología sospechada, es útil la práctica de tinciones de PAS (periodic acid-Schiff) si se sospecha una proteinosis alveolar, de Pearls (para el estudio de macrófagos cargados de hemosiderina, en la sospecha de hemorragia pulmonar) y oil-red (para el estudio de macrófagos cargados de lípidos). También en algunas patologías puede ser de interés el estudio de poblaciones linfocitarias o de algunos marcadores tumorales (proteína S-100 en la histiocitosis X) (Cuadro 16.2.4). Estudios microbiológicos. Debido a la contaminación bacteriana orofaríngea que ocurre inevitablemente durante la recogida de muestras broncoscópicas, es necesario realizar cultivos cuantitativos de las muestras obtenidas. Se considera que el límite de positividad para el lavado broncoalveolar es ≥ 104 UFC/mL. El aislamiento de patógenos en el líquido de lavado broncoalveolar, que no se encuentran habitualmente en las vías respiratorias, se considera diagnóstico de infección por estos microorganismos. Éstos incluyen: Pneumocystis jiroveci, Mycobacterium tuberculosis, Legionella pneumophila, Nocardia, Histoplasma, Blastomyces, virus influenza, y virus respiratorio sincitial. En cambio el aislamiento de otros microorganismos que pueden ser contaminantes o comensales de las vías aéreas no establece una relación causal: virus Herpes simplex, citomegalovirus, Aspergillus, micobacterias atípicas y Candida.

LAVADO BRONCOALVEOLAR
Es una técnica que permite la recuperación de componentes celulares y no celulares de la superficie epitelial del tracto respiratorio inferior. Generalmente se realiza a través del broncoscopio (lavado broncoalveolar broncoscópico), aunque en ocasiones se practica directamente con una sonda protegida a través de un tubo endotraqueal (lavado broncoalveolar no broncoscópico). En caso de afectación pulmonar localizada se realiza el lavado en la zona afecta y, en caso de afectación pulmonar difusa, en el lóbulo medio ya que en esta zona se obtiene una mayor recuperación de líquido. Para el lavado se utiliza suero fisiológico (ClNa al 0,9%) estéril. Se recomienda emplearlo a temperatura de 37 °C, lo que disminuye la tos y el broncoespasmo secundario, produce un menor deterioro de la función pulmonar y favorece una mayor recuperación de líquido. No obstante, bastantes grupos utilizan suero salino a temperatura ambiente. El protocolo más empleado utiliza un volumen total de lavado de 3 mL/kg de peso, repartiéndolo

BIOPSIAS
Biopsia transbronquial o biopsia pulmonar broncoscópica. Constituye un método relativamente no invasor y seguro de obtener parénquima pulmonar para su estudio, pudiendo evitar la necesidad de realizar una toracotomía. La indicación general para su realización es la investigación de infiltrados pulmonares localizados o difusos, con patrón intersticial, alveolar, miliar o nodular fino, tanto en pacientes inmuno-

1374

Aparato respiratorio

Cuadro 16.2.4. Utilidad del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de las enfermedades pulmonares (Blic, 2000, De Gracia, 2003, modificado)

BAL diagnóstico Proteinosis alveolar Hemorragia alveolar Histiocitosis X Neumonía lipídica

↑ linfocitos T (predominio CD4)
Enfermedad de Crohn Sarcoidosis Artritis reumatoide

BAL útil en el diagnóstico diferencial ↑ linfocitos T (predominio CD8) ↑ eosinófilos Neumonitis por hipersensibilidad BONO Vasculitis Histiocitosis X Neumonitis inducidas por fármacos Asma Neumonía eosinofílica aguda Neumonía eosinofílica crónica Síndrome de Churg-Strauss Aspergilosis broncopulmonar alérgica Reacciones a fármacos Neumopatías intersticiales (FPI)

↑ neutrófilos
Enfermedades del colágeno Granulomatosis de Wegener SDRA Asma (crisis aguda) Infección

BAL: lavado broncoalveolar; BONO: bronquiolitis obliterante neumonía organizativa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; SDRA: síndrome de distrés respiratorio del adulto.

competentes como en inmunodeprimidos, siempre que no sea posible su diagnóstico por otros métodos diagnósticos. La biopsia transbronquial es la técnica de elección para el diagnóstico y la vigilancia de los episodios de rechazo agudo en los niños trasplantados de pulmón. Se realiza introduciendo unas pinzas a través del canal de trabajo del broncoscopio, llegando hasta la porción más distal posible. Es conveniente realizarla con control de fluoroscopia para visualizar la localización de las pinzas en el momento de hacer la biopsia y la distancia de éstas con la pleura. El tejido que se obtiene consiste en varias muestras de pulmón de 1-2 mm de longitud. Las complicaciones son neumotórax y hemorragia. Biopsia bronquial o mucosa. Se incluye la biopsia de lesiones endobronquiales o de la mucosa bronquial. Puede ser indicación de biopsia bronquial cualquier alteración de la pared bronquial desde engrosamientos, o irregularidades de la mucosa hasta la presencia de masas. En niños se puede utilizar para el diagnóstico de enfermedades granulomatosas (tuberculosis o sarcoidosis). Otras indicaciones menos frecuentes en niños son: tumores endobronquiales, sarcoma de Kaposi y enfermedades crónicas fúngicas, y estudio del asma de control difícil. La maniobra se repite en la misma zona hasta lograr 3 a 5 muestras óptimas. En ocasiones se pueden obtener estudios negativos en lesiones accesibles debido a la presencia de necrosis o inflamación superficial, o a tratarse de lesiones muy sangrantes que impiden repetir la toma. Biopsia pulmonar quirúrgica. La biopsia pulmonar abierta tiene varias indicaciones en pediatría: enfermedades intersticiales, enfermedades pulmonares en pacientes inmunodeprimidos y enfermedades pulmonares en niños críticamente enfermos. Conlleva una morbilidad significativa y debe realizarse sólo si el diagnóstico no se ha podido realizar con métodos menos invasores. Las complicaciones de la biopsia son mayores en los pacientes críticamente enfermos, siendo las principales: neumotórax y necesidad de soporte ventilatorio prolongado. Se puede realizar a cielo abierto, mediante una minitoracotomía, o mediante toracoscopia, que permite una amplia exploración del hemitórax intervenido, pudiéndose establecer bajo visión directa la extensión de las lesiones y tomar muestras de todos los lóbulos afectados. Biopsia pulmonar percutánea. Se han publicado algunos estudios pediátricos con resultados positivos con la utilización de esta biopsia guiada por TC, mostrándose especialmente útil para el diagnóstico de la aspergilosis pulmonar, y en el estudio de nódulos pulmonares de probable origen maligno. Las complicaciones principales son hemorragia y neumotórax que, en general, es de pequeño tamaño y de resolución espontánea.

en niños pequeños, obteniendo un resultado superior al del lavado gástrico, y en niños con fibrosis quística, obteniendo resultados positivos y de una forma segura en niños a partir de 4 años de edad. Ya que muchos niños pequeños con fibrosis quística no producen esputo y el aspirado nasofaríngeo tiene un valor predictivo positivo pobre, esta técnica puede facilitar el tratamiento adecuado de la infección en los niños con fibrosis quística. Además de en la investigación de las infecciones pulmonares, la técnica del esputo inducido ha experimentado un auge muy importante en los últimos años en el estudio de la inflamación pulmonar en el asma, estudiando el recuento celular y los niveles de mediadores inflamatorios en el sobrenadante del esputo.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
- Asensio de la Cruz O, Cordón Martínez A, Elorz Lambarri J et al. Estudio de la función pulmonar en el paciente colaborador. Parte II. An Pediatr (Barc) 2007; 66: 518-30. - Carrió I. Técnicas de imagen. Gammagrafía pulmonar. En: Martín Escribano P, Ramos Seisdedos G, Sanchís Aldás J. Medicina Respiratoria. Madrid: Aula Médica, 2005. p. 157-64. - De Blic J, Midulla F, Barbato A et al. Broncoalveolar lavage in children. ERS Task Force on broncoalveolar lavage in children. European Respiratory Society. Eur Respir J 2000; 15: 217-31. - De Gracia J. Lavado broncoalveolar. En: Morell F. Pneumológica. Pautas, exploraciones y datos en medicina respiratoria. SCM 2002. p. 180-3. - Escribano Montaner A, Moreno Galdó A, Grupo de Técnicas de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. Técnicas fibrobroncoscópicas especiales: lavado broncoalveolar, biopsia bronquial y biopsia transbronquial. An Pediatr (Barc) 2005; 62: 352-66. - Franquet T. Técnicas de imagen. Radiología y resonancia nuclear magnética. En: Martín Escribano P, Ramos Seisdedos G, Sanchís Aldás J. Medicina Respiratoria. Madrid: Aula Médica, 2005. p. 111-43. - García-Peña P, Lucaya Layret J. Exploraciones con técnicas de imagen. En: Cobos Barroso N, González Pérez-Yarza E. Tratado de Neumología Infantil. Madrid: Ergon, 2009. p. 99-150. - Liñán Cortés S, Reverté Bover C, Cobos Barroso N. Exploración funcional respiratoria en el niño colaborador. En: Cobos Barroso N, González Pérez-Yarza E. Tratado de Neumología Infantil. Madrid: Ergon, 2009. p. 151-88. - Lucaya J, Strife JL. Pediatric Chest Imaging: Chest imaging in infants and children. Berlin: Springer-Verlag, 2002. - Merkus PJFM, de Jongste JC, Stocks J. Respiratory function measurements in infants and children. Eur Respir Mon 2005; 31: 166-94. - Moreno Galdó A, Martín de Vicente C, de Gracia Roldán J et al. Exploraciones directas. Broncoscopia. Lavado broncoalveolar. Biopsia pulmonar. Esputo inducido. En: Cobos Barroso N, González Pérez-Yarza E. Tratado de Neumología Infantil. Madrid: Ergon, 2009. p. 199-222. - Moreno Galdó A, Liñán Cortés S. Exploración del aparato respiratorio. En: Cruz M. Tratado de Pediatría. 9ª ed. Madrid: Ergon, 2006. p. 1249-60 (con referencias bibliográficas de años previos). - Oliva Hernández C, Gómez Pastrana D, Sirvent Gómez J et al. Estudio de la función pulmonar en el paciente colaborador. Parte I. An Pediatr (Barc) 2007; 66: 393-406. - Pérez Ruiz E, Barrio Gómez de Agüero MI y Grupo de Técnicas de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. Broncoscopia flexible en el niño: Indicaciones y aspectos generales. An Pediatr (Barc) 2004; 60: 354-66. - Pérez-Yarza EG, Villa JR, Cobos N et al; en representación del Grupo CANDELA. Espirometría forzada en preescolares sanos bajo las recomendaciones de la ATS/ERS: estudio CANDELA. An Pediatr (Barc) 2009; 70: 3-11.

ESPUTO INDUCIDO
El examen del esputo permite determinar los agentes causales de algunas infecciones pulmonares y, por otro lado, proporciona un método directo de estudiar de forma no invasora la inflamación de las vías aéreas. La inducción del esputo en los niños, que normalmente no expectoran, facilita la obtención de esta muestra para su procesamiento y análisis. En los niños inmunocomprometidos, esta técnica se ha mostrado particularmente útil en el diagnóstico de la infección por Pneumocystis jiroveci. Se ha utilizado también para el diagnóstico bacteriológico de la tuberculosis pulmonar

2. E. Cuadro 16. Anomalías de anillos cartilaginosos – Atresia segmentaria bronquial. a veces. como la hipoplasia pulmonar. pero existe un esbozo bronquial.1) y es mayor la incidencia en el varón.1. Predominan en pulmón izquierdo. La morfología traqueal se altera. 16. tejido pulmonar y vasos.31). Hipoplasia Por exceso • Anomalías de las cisuras – Lóbulos supernumerarios (pulmón en espejo. 16. Tardío En la edad pediátrica desempeñan un papel importante las alteraciones estructurales congénitas presididas por las malformaciones. aplasia o hipoplasia (Cuadro 16. Anomalías cartilaginosas – Fístula traqueoesofágica • Bronquios – Bronquiomalacia. La ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar del lado afecto se evidencia por angiorresonancia o TC con contraste. . y en la hipoplasia (B). lóbulo paracardiaco. expectoración. El pulmón opuesto es hiperplásico. A Por defecto o malformaciones mayores • Agenesia. Son menos frecuentes y pueden pasar inadvertidas o ser erróneamente calificadas como hipoplasias. como agenesia. Si no existen otras malformaciones suele ser bien tolerada y diagnosticada a raíz de un cuadro de infecciones pulmonares de repetición. Ribó. el hemitórax afecto está reducido de volumen. El lado sano aparece distendido. eventración diafragmática). matidez a la percusión del hemitórax afecto y abolición del murmullo vesicular. Predominan en el lado izquierdo (Fig. a) Sin malformaciones parenquimatosas.Malformaciones broncopulmonares 1375 16. En la hipoplasia hay anomalía del desarrollo del árbol bronquial y el tejido pulmonar existe en cantidad variable. como disgenesia renal. Existe una serie de malformaciones asociadas que ensombrecen el pronóstico. en un proceso de infección aguda o bien por un cuadro de disnea moderada e intermitente más acusada al esfuerzo. Malformación adenomatoidea quística • Vasculares – Fístula arteriovenosa – Síndrome de la cimitarra • Linfáticas – Linfangiectasias pulmonares Malformaciones de la caja torácica B Figura 16. A la exploración se puede comprobar una disminución en la amplitud inspiratoria. la práctica de RM confirmará el diagnóstico y establecerá la diferenciación entre aplasia y agenesia. Agenesia y aplasia pulmonar Ambos trastornos se distinguen por la ausencia o presencia del esbozo bronquial.3. como por la morfología de los anillos cartilaginosos.M. La hernia diafragmática congénita puede impedir el desarrollo pulmonar y condicionar la aparición de hipoplasia que condiciona la clínica y el pronóstico de esta malformación (véase cap. compensador y.3. en ocasiones. El pronóstico depende de la edad de inicio de la sintomatología. Aplasia indica falta de tejido pulmonar y vasos. La bilateralidad es excepcional e incompatible con la vida. Agenesias y aplasias lobulares. parasimpático) y de la pleura parietal. J. tanto por el número. la localización de la afección. El diagnóstico de imagen suele ser confirmatorio.3. escoliosis. en el niño mayor.1. corazón y grandes vasos hacia el hemitórax afecto. Clasificación de las malformaciones del aparato respiratorio Hipoplasia pulmonar Corresponde a una reducción del tejido pulmonar con disminución del número de ramificaciones bronquiales o a una diferenciación insuficiente del parénquima pulmonar.3. Radiológicamente se aprecia el desplazamiento del mediastino. Bronquiectasias congénitas • Pulmón – Quistes. MALFORMACIONES POR DEFECTO Dentro del grupo de las malformaciones mayores del aparato respiratorio se incluyen. pero los bronquios principales están básicamente conservados (Fig. Su manifestación clínica corresponde a infecciones pulmonares de repetición. Esquema de hipoplasia (A) y aplasia (B) pulmonares. en especial el secuestro pulmonar. El pulmón es pequeño.1) y otras por exceso. La morfología torácica es normal en el RN pero. Aplasia. los quistes. Morales. sin alteración histológica importante. de los plexos nerviosos (simpático. donde existe disminución en el número de divisiones bronquiales. En la agenesia pulmonar hay ausencia completa de bronquios. La ecografía prenatal permite el diagnóstico de algunas.3. Es constante la ausencia de la arteria pulmonar. la malformación adenomatoidea quística o el secuestro pulmonar. con ausencia de estructura alveolar y anomalías del desarrollo en el sistema bronquial que condicionan la existencia de quistes y bronquiectasias. Fístula broncobiliar – Enfisema lobar. o anomalías cardiovasculares. con disminución de los espacios intercostales y elevación del diafragma.3 Malformaciones broncopulmonares L. las malformaciones asociadas y la existencia de sobreinfección o lesiones en el lado opuesto. el pulmón contralateral es de mayor tamaño. Puede descubrirse en una exploración rutinaria. anormal en su lobulación. unas por defecto. lo mismo que las diafragmáticas (hernia. Se asocian anomalías bronquiales. b) quística. Se presenta aislada o asociada a otros defectos. lóbulo medio izquierdo) – Falsas cisuras (lóbulo ácigos) • Secuestros (intralobar y extralobar) De las estructuras orgánicas • Tráquea – Traqueomalacia. Tipos de hipoplasia global.1). El tratamiento quirúrgico es solamente recomendable en casos de vascularización anómala o por infecciones repetidas de las zonas malformadas. En caso de infección se añadirá tos y.

tres lóbulos. 16. pueden verse implicadas diversas estructuras: tráquea. El llamado tipo derecho presenta dos lóbulos en el lado derecho. En el tipo izquierdo. sin sus conexiones normales. con ocasión de una infección respiratoria común. Es una anomalía excepcional. La angiorresonancia permite establecer el diagnóstico exacto. lo que produce el colapso brusco antes de finalizar la espiración. Tratamiento. B) Delimitación mediante TC. Con la broncoscopia y broncografía no se obtienen datos de valor. Secuestro pulmonar situado en la base pulmonar izquierda. 3. el niño emite un ruido anormal o estridor. b) cisuras que diferencian territorios pulmonares aéreos correspondientes a bronquios ectópicos. ya que con la espiración forzada o la tos el calibre traqueal puede disminuir en un 50%. con mayor frecuencia. lo que es posible vía toracoscópica. aislados por tejido conjuntivo. La disquinesia traqueal puede definirse como una disminución del calibre espiratorio superior a la mitad de su calibre inicial. junto con otros síntomas (véase cap. Secuestro intralobar. como hernia diafragmática. MALFORMACIONES POR EXCESO Anomalías de las cisuras. ni con la circulación pulmonar. El estridor casi siempre es espiratorio. no tiene comunicación con el sistema bronquial.1376 Aparato respiratorio Hipoplasias parciales. En el 50% de los casos se manifiesta en las dos primeras décadas de la vida y. ya que permite ver la arteria aberrante. excepcionalmente. En ocasiones se tratará de anomalías vecinas o secuelas de procesos quirúrgicos regionales. así. facies peculiar. Se trata de un territorio pulmonar aislado. El secuestro intralobar es más frecuente y está constituido en el interior de un lóbulo o segmento y. que se une a esófago o estómago a través del diafragma. ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS ORGÁNICAS Como se indicó en el cuadro inicial. adoptando la luz traqueal una morfología de “cuarto de luna”. se trata de un niño afecto de una infección pulmonar persistente con episodios de agudización o bien neumonías de repetición. que nacen de la aorta torácica o abdominal. incluso con la presencia de algún nivel líquido. En la radiografía simple pulmonar aparece como una masa densa. Tos. pulmón.8). En el 50% restante aparece entre los 2 y los 12 meses. bronquios. También pueden ser puras (sin modificación parenquimatosa) o quísticas. El secuestro extralobar está situado fuera del tejido pulmonar. Diagnóstico. por lo que se usa también el término de disquinesia o disfunción traqueobronquial. y d) falsas cisuras caracterizadas por una depresión en surco. No es más que una exageración de un fenómeno fisiológico. Muchos secuestros se diagnostican prenatalmente mediante ecografía y de esta forma resulta más fácil el correcto seguimiento postnatal. En estas condiciones. como el síndrome de Ivemark. incluso los asintomáticos.2). la hipoplasia del pulmón derecho suele formar parte del “síndrome de la cimitarra” (véase más adelante) y del “síndrome de Potter”: agenesia renal. Puede ir asociado con anomalías esplénicas y cardiacas. el pulmón presenta dos cisuras y. la ausencia de irrigación de la zona sospechosa debe ser siempre considerada como signo de probabilidad.8% de las piezas de resección pulmonar. Existen también vasos de origen sistémico. A) Radiología simple. pero sin relación con la vía bronquial normal. Es preferible extirpar la mayoría de casos. que puede aparecer en los dos lados. localizado dentro de los límites de la pleura visceral. como la infección o la hemorragia. el contraste no penetra en las zonas del secuestro. dos parietales y dos viscerales. En ocasiones van asociadas con otras malformaciones. bronquial y parenquimatosa”. por lo tanto. Presenta dos variedades: pulmón accesorio en conexión con el aparato respiratorio y pulmón aberrante que no tiene conexión con el aparato respiratorio y está incluido en otros tejidos. producida por la impronta de un vaso y tapizada por cuatro hojas. Aunque la arteria anómala no se visualice. fiebre y hemoptisis se presentan de forma variable. Está irrigado por una o varias arterias sistémicas procedentes de la aorta. implantación auricular baja. esta última modalidad corresponde a la cisura o lóbulo ácigos. hallándose en el 1. Generalmente. El drenaje venoso se hace a la circulación general (shunt izquierda-derecha).2. generalmente. Secuestro extralobar. Se descubre casualmente por examen radiológico o por manifestación de alguna de sus complicaciones. Existen rastros de árbol bronquial. Carecen de importancia y repercusión patológica. Traqueomalacia Se trata de una debilidad anatómico-funcional de la pared bronquial o traqueal. Puede ser secundaria a alteraciones funcionales o bien por displasia cartilaginosa. c) cisuras suplementarias limitando territorios parenquimatosos autónomos. Si contiene aire ofrece un aspecto quístico. C) Angiorresonancia que demuestra una arteria sistémica procedente de la aorta que va hacia el secuestro (flecha densa) y un drenaje venoso que va hacia las venas pulmonares (flecha vacía). Se trata de una masa de morfología redondeada con un pedículo que nace del mediastino y que en su interior contiene un canal de estructura semejante a la bronquial.3. A veces cursa de forma asintomática o monosintomática (tos rebelde). salvo en las raras ocasiones Figura 16. localizada en la base pulmonar (Fig. Secuestro pulmonar Presenta la triada anatómica “anomalía vascular. Se localiza en el lado izquierdo en el 90% de los casos (el intralobar en el 60%). Suele ser asintomático y de diagnóstico fortuito. Se asocia con mayor frecuencia a malformaciones. si bien se han detectado a pacientes en los que el secuestro ha disminuido y es bien tolerado. Acostumbran a ser de cuatro tipos: a) variaciones de cisuras normales. Para la cirugía debe recordarse la gran variabilidad de la vascularización aberrante que puede existir. por tanto. Pulmón en espejo. vasos y linfáticos. dehiscencia pericárdica y anomalías vertebrales. con mayor frecuencia en las bases pulmonares. rara vez se aprecia en ambos tiempos de la respiración y. La vascularización anómala del secuestro se visualiza bien con eco-Doppler. en que hay una comunicación con el árbol bronquial por infecciones previas. conocimiento que es de gran ayuda para el momento operatorio. Es una malformación relativamente frecuente.3. dolor torácico. perturbando con ello la ventilación y la eficacia del reflejo de la tos. para evitar complicaciones tales como la infección de la zona o la repercusión cardiaca en casos de shunt amplio. a nivel del segmento posterobasal del lóbulo inferior. La práctica de una TC con contraste puede evidenciar el vaso aberrante. En la mitad de los casos se inicia la sintomatología durante el periodo de la 16ª a la 28ª semanas de vida intrauterina. en la inspiración. Suele existir tos rebelde y a veces crisis de .

asociada o no a fístula. Es una solución de continuidad de un bronquio. Son básicamente superponibles a lo indicado antes para la traqueomalacia. La lobectomía del lóbulo afecto es la solución en la mayoría de los casos. por lo que existe una retención de secreciones. y del segmento superior del lóbulo inferior derecho. 16. así como la circulación venosa de retorno y la función cardiaca. ya que la enorme expansión del primero dificulta la expansión de los segundos. desviación del mediastino al lado opuesto y. Tratamiento. atribuibles a la compresión traqueal por el bolo alimenticio. puede obedecer. cuerpo extraño.. Aparentemente. La estenosis provoca la aparición de infecciones repetidas del tracto respiratorio. Fístula broncobiliar. etc. Sintomatología. preferentemente afectando al segmento apicodorsal. cuerpo extraño). Presenta distintas formas cuyas manifestaciones clínicas obedecen principalmente a la aspiración de material alimentario extraño en el interior del árbol bronquial. Los bronquios distales a la atresia y el parénquima alveolar son normales. El drenaje de la secreción mucosa bronquial no puede suceder. Evolución. Broncomalacia Corresponde a variables alteraciones anatómicas de la pared bronquial. aunque se admite que segmentos cartilaginosos bronquiales anómalos se aplastan en la espiración. Complicación frecuente son las bronquiectasias y la consiguiente sobreinfección de las mismas. broncoscopia negativa). 16. estenosis y fístula traqueobronquial La agenesia traqueal es incompatible con la vida. y disminución de los movimientos respiratorios (a radioscopia) en el lado afecto (Fig. triángulo basal como consecuencia de la compresión de los lóbulos adyacentes. Se infectan con frecuencia. Se manifiesta clínicamente por tos espasmódica. Etiopatogenia. Es favorable en el curso del primer año de vida. como a una lesión intrínseca. dificultando aún más el diagnóstico. infección. el bronquio es quístico y lleno de moco. en la que el bronquio se aplana de forma transversal. bien efectuando una pexia traqueal. conocidas en el recién nacido. adquiridas o bien por retraso en la maduración del cartílago. Estos síntomas son orientadores. hipersonoridad a la percusión. sin comunicación con el territorio pulmonar correspondiente. tanto a la existencia de una compresión extrínseca. ocasionando la retención progresiva de aire con la consiguiente distensión alveolar. provoca de manera típica la presentación de neumonías. Para establecer el diagnóstico diferencial puede ser necesaria la broncoscopia. Se trata de RN (a veces lactantes pequeños) que presentan un cuadro de insuficiencia respiratoria grave. por auscultación. la forma más frecuente es la que afecta a un segmento bronquial (agenesia bronquial segmentaria). pulmón poliquístico. Fístula traqueobronquial. Tratamiento. la endoscopia confirma esta grave y rara anomalía. Radiológicamente se observan trastornos de la ventilación y refuerzo de la trama bronquial. la exploración muestra signos indudables de insuflación y atrapamiento aéreo en un hemitórax inmóvil. pliegues de mucosa o un tapón mucoso. aunque en ocasiones la radiología es completamente normal. La presentación de estenosis bronquial sin causa extrínseca presupone una alteración de base en el soporte cartilaginoso: anillos cartilaginosos incompletos. bien con la colocación de endoprótesis a nivel traqueal. se aprecia imagen densa. Estenosis bronquial. con estructura pulmonar conservada. Un trastorno similar se puede producir por compresión extrínseca (adenopatías. mos o la secuela de un cuadro inflamatorio local prolongado. En algunos casos se puede admitir un mecanismo parecido puesto en marcha por un vaso anómalo. disminución del murmullo vesicular. Diagnóstico. pero no patognomónicos. pero no salir en la espiración. Este trastorno no depende de ninguna de las variadas neumopatías. en general. Se basa en la fisioterapia respiratoria. que requiere tratamiento quirúrgico. que es función inicialmente de la radiografía. ni siquiera la broncoscopia ha evidenciado estenosis orgánica o tumoral. Existe un colapso excesivo de las paredes bronquiales en la espiración (en los primeros momentos).Malformaciones broncopulmonares 1377 cianosis durante las comidas. La existencia de una anomalía intrínseca de la pared bronquial es excepcional: puede tratarse de un diafragma que ocluye un bronquio principal. por un trastorno en el desarrollo embriológico entre la 4ª y 6ª semanas. Pronóstico y tratamiento. El origen de los trastornos es el enfisema obstructivo existente en un lóbulo pulmonar. crisis de bronquitis obstructiva e infecciones respiratorias frecuentes. Más allá de la zona atrésica. enfisema obstructivo adquirido. congénitas. La estenosis traqueal congénita puede afectar desde dos segmentos hasta toda su longitud. atelectasias o ambos procesos. es de origen vascular. En ocasiones puede ser necesaria la instrumentación quirúrgica. El desarrollo de las técnicas quirúrgicas reconstructoras laringotraqueales permite que estos enfermos puedan ser decanulados y aumenten su supervivencia. que actúa perturbando también en los lóbulos sanos. o bien por obstáculos localizados en la propia luz bronquial (granulomas. Es de origen congénito. En el RN puede obligar a la instauración de ventilación asistida. Es similar al del estridor laríngeo congénito (véase cap. tumores. malformación adenomatoidea quística. quiste pulmonar congénito y adquirido. Sólo ha sido descrito en los lóbulos superiores de ambos lados y en el lóbulo medio (zona de hiperclaridad).3. Cuando es congénita. con la aparición de bronquiectasias y trastornos de la función respiratoria. de modo que el aire consigue penetrar en la inspiración. ventilados normalmente. La alteración traqueal puede ponerse en evidencia practicando radiografías en inspiración y espiración. a veces hay signos sobreañadidos (sobre todo en la auscultación). cuya importancia radica en su frecuente gravedad. paulatinamente el aire penetra en el segmento excluido por los segmentos vecinos. La atresia esofágica. Secundariamente aparecen manifestaciones broncopulmonares e incluso episodios de bronquitis disneizante. así como las alteraciones secundarias pulmonares variables según el grado de las complicaciones infecciosas. Tratamiento. En el examen radiológico aparece una imagen radiodensa (mucocele) dentro de la hiperclaridad pulmonar. malformación de los mis- Enfisema lobar congénito Es una de las causas de trastorno respiratorio en los primeros meses de vida. enfisema compensador. el diagnóstico diferencial se establece con el neumotórax. aunque no haya sido demostrada una deficiencia franca del mismo. Con sintomatología similar a la anterior.3). pero rara vez existen casos desfavorables que cursan con crisis de apnea graves. no existe un factor causal evidente. Atresia. confirmándose por broncoscopia y broncografía. La extremidad proximal es un saco ciego. En algunos enfisemas secundarios a procesos infla- . Es consecuencia de un fallo en el desarrollo del tabique esofágico-respiratorio (canal traqueobronquial) dentro del intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. ensanchamiento de los espacios intercostales. La posibilidad de una compresión extrínseca es mucho más frecuente y. etc. aplanamiento del diafragma.8). Sintomatología. Asociada a esta alteración pueden existir anomalías del tejido elástico del pulmón. efectuando un mecanismo de válvula. El pulmón es hipoplásico. vasos anómalos. Diagnóstico. Al inicio. no se puede demostrar aspiración. El pronóstico está en función de las anomalías asociadas y de la propia intensidad del defecto anatómico. con hernia a través del mediastino anterior. profilaxis de las infecciones respiratorias y precauciones durante las comidas. en lugar de cerrarse en forma concéntrica. cuya tensión aumenta progresivamente. desviación del mediastino hacia el lado menos claro. infecciosas o no.). quedando acumulado en el lóbulo correspondiente. si la obstrucción no permite el drenaje de las secreciones bronquiales. La neumonía aspirativa es más grave a nivel de los segmentos apical y posterior del lóbulo superior derecho. Es quirúrgico. La localización más frecuente es en el lóbulo superior izquierdo. mediante broncoscopio. La corticoterapia no está indicada más que en casos de intensa inflamación objetivada por broncoscopia. Atresia bronquial. TC o RM definen anatómicamente la atresia. Es fácil con los datos reseñados (hiperaireación de un hemitórax. con taquipnea y cianosis.

por lo que se han efectuado algunos intentos de exéresis quirúrgica de la masa adenomatoidea durante la vida fetal. Como procedimiento de emergencia puede ser útil el drenaje del quiste mientras se prepara la intervención.1378 Aparato respiratorio A B Figura 16. Pueden distinguirse tres tipos: 1) dentro de la masa del tejido anómalo existen múltiples quistes a tensión de tamaño superior a los 2 cm de diámetro. por control ecográfico postnatal. Pueden contener líquido y aire. fisioterapia) puede conseguir una evolución favorable. sobre todo en prematuros intubados. que provoca compresión de los lóbulos no afectados y desviación del corazón al hemitórax contrario. No es frecuente que un quiste se infecte durante el periodo neonatal. Los tonos cardiacos están apagados. Quiste aéreo pulmonar: A) Tomografía convencional. A Quistes pulmonares Sintomatología. pero más reducidos que los del tipo 1 y entre los cuales existen alvéolos normales. generalmente. Con la presencia de un solo quiste. incluso en el periodo postnatal.3.3. consecutiva a un trastorno del desarrollo embrionario. Los signos clínicos del RN con un gran quiste congénito son bastante similares a las manifestaciones clínicas del enfisema lobar congénito. Tratamiento. y a veces están en comunicación con el árbol bronquial. Anatomía patológica. Diagnóstico. 2) quistes de diverso tamaño. según contengan en el recubrimiento interno células broncogénicas. con poco atrapamiento de aire y progresión lenta. incluyendo la malformación adenomatoide quística y las formaciones quísticas adquiridas: neumatoceles postinfecciosos. exceptuando los casos que. En la pared del quiste puede observarse al microscopio la presencia de cartílago o músculo liso y. tapizados por tejido cuboide o columnar. La existencia de un nivel hidroaéreo indica la infección del quiste. El prenatal se efectúa con la ecografía abdominal para control de la gestación. Los ruidos respiratorios están disminuidos. Malformación adenomatoidea quística Se considera como una variable de la enfermedad quística congénita.3. Suele ser proporcional a la Los quistes congénitos de pulmón son muy raros y pueden producir cuadros de dificultad respiratoria en el RN. pudiendo no presentar cilios. La presencia de tabiques sugiere el tipo multilobar del quiste solitario. o los dos elementos. que colocará en situación crítica al niño. Enfisema lobar congénito (A). ocasionalmente. tejido fibroso. si es posible por toracoscopia. matorios intrabronquiales. pero ocurre a menudo en otros periodos de la infancia. síndrome de Mikity-Wilson y displasia broncopulmonar. Imagen radiológica comparativa con el enfisema lobar valvular por cuerpo extraño (B).4). que les limita o separa del parénquima pulmonar.3. Se aprecia timpanismo a la percusión. La imagen radiológica del quiste pulmonar es una hiperclaridad de morfología ovalada o redonda. intensidad del atrapamiento de aire en el interior del quiste o quistes. adoptando el tejido pulmonar de la zona un aspecto quisticoadenomatoso. 3) masa sólida bien limitada en relación al parénquima vecino y compuesto por malformación adenomatoidea quística o estructura bronquial revestida por epitelio. suelen manifestarse con una clínica insidiosa. El quiste pulmonar no se suele asociar a otras anomalías. Resección quirúrgica del lóbulo afectado. Los quistes menores. Se trata de formaciones con una pared especial. sin restos intercalados de tejido pulmonar normal. se detecte la reducción o desaparición. El crecimiento de la masa durante la vida intrauterina puede provocar hipoplasia del parénquima vecino. de tipo cuboide o aplanado. alveolares o celularidad mixta. B) Tomografía computarizada. Sigue en frecuencia al enfisema lobar. . el tratamiento médico (corticoides. B Figura 16. Pueden ser solitarios (uniloculados o multiloculados) y múltiples. cuya alteración afecta a bronquiolos y espacios alveolares. si crece rápidamente se presentará una clínica de dificultad respiratoria grave. La TC perfecciona el diagnóstico (Fig. 16. antibióticos. Puede objetivarse la presencia de una fina y delgada pared. así como quistes todavía sin insuflar. Las células de revestimiento son.4. También se han dividido los congénitos. Con esta misma técnica se debe seguir su evolución.

El diagnóstico diferencial se efectuará con enfisema lobar congénito. semejante a la imagen del enfisema lobar congénito. Ocasionalmente predomina un patrón radiológico de enfisema pulmonar.Kamata. y se conocen casos no manifestados clínicamente hasta la edad adulta con motivo de sobreinfecciones del proceso o descubiertos durante una revisión. 28: 355-66. que puede persistir durante mucho tiempo o. Sharma S.Kumar B. Diagnóstico. Ped Develop Pathol 2006. musculares. Clínica. Eur J Cardiothorac Surg 2005. Síndrome de la cimitarra. 191: 2047-50. Management of congenital cystic adenomatous malformations of the lung. presentar signos de insuflación con desviación del mediastino y colapso pulmonar periférico. Las infecciones respiratorias complican el cuadro de los pacientes. p. su grado y la posible asociación de anomalías cardiovasculares. Arch Dis Child 2009. Thorac Cardiovasc Surg 2005: 53: 61-4. alteración de la lobulación pulmonar. . Tratamiento. Pollock JC. intralobar sequestration. MacArthur K. La intervención quirúrgica estará en relación con la clínica (infecciones pulmonares recidivantes) y las anomalías asociadas. generalmente. Antenatal diagnosis of congenital thoracic malformations: Early surgery. Malformaciones vasculares Fístula arteriovenosa pulmonar. Malformaciones broncopulmonares. enfermedad quística congénita y hernia de Bochdalek. Existe una conexión intrapulmonar directa entre la vena y la arteria pulmonares sin un lecho capilar entre ambas. Sintomatología. Se exponen en el capítulo 16. Es debida a un desarrollo embrionario anómalo del sistema linfático del pulmón que. Schwendener K. si no existe malformación asociada. no siempre se diagnostica precozmente.Woerner A. congenital cystic adenomatoid malformation. vasculares (hipoplasia de la rama derecha de la arteria pulmonar) y otras de diversa localización. igual que para paliar las complicaciones. 27: 45-52. Aparece en el momento del nacimiento o poco tiempo después: dificultad respiratoria con polipnea. En algunos casos provocan hidrops fetal. Mandelbrot L et al. cardiopatía congénita) y linfangiectasias en otros órganos.Morales L. J Pediatric Surg 2006. Cao Y et al. . Tratamiento. que condiciona la muerte del feto.Picone O. sí por una red linfática subpleural dilatada. La angiorresonancia es fundamental para descubrir otras alteraciones del retorno venoso.Eber E. intercomunicadas entre REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .Lakhoo K. Suele presentarse en dos formas: a) microquística. hematíes y linfocitos) y sin comunicación con vasos o bronquios. Tardío E. Tardío E. 231.Shanmugam G. .. Long-term outcome in patients with prenatally diagnosed cystic lung disease: Special reference to ventilation and perfusion scan in the affected lung. late surgery. 9ª ed. . También puede ser detectada con la ecografía que controla la gestación. aunque pueden presentarse con posterioridad dentro del primer año de vida. a tensión e hiperclara.Malformaciones broncopulmonares 1379 Manifestaciones clínicas. 94: F73-6. Anomalía congénita compleja. junto a las propias de la cardiopatía asociada y a la del grado de hipoplasia pulmonar. Neonatological and pulmonological management of bilateral pulmonary sequestration in a neonate.18. An Thor Med 2008. Wolf R et al. Madrid: Ergon 2006. 2ª ed. Ribó JM. estenosis pulmonar). Pueden afectarse las diferentes estructuras de esta mal llamada jaula torácica: osteocartilaginosas. Martínez-Martínez L. 9: 361-73. Consultar el capítulo 16. Kamiyama M et al. or no surgery? Sem Resp Crit Care Med 2007. de donde proviene su nombre. En: Cruz M et al. cardiacas (comunicación interauricular e interventricular. con difícil supervivencia pasado el periodo neonatal. La exploración radiológica descubre una zona distendida. Malformaciones broncopulmonares. World J Pediatr 2008. por causa desconocida. cianosis progresiva y posibles crisis de apnea. L. Madrid: Ergon 2008. Será quirúrgico y la urgencia estará condicionada por el grado de distrés. Madrid: Ergon. La cirugía fetal en alguno de estos casos extremos se ha demostrado eficaz.Duan M. MALFORMACIONES DE LA CAJA TORÁCICA Cuando se estudian las malformaciones congénitas del aparato respiratorio se suele hacer referencia a los órganos respiratorios intratorácicos. and lobar emphysema. por el contrario. Linfangiectasia pulmonar congénita. Bronquiectasias congénitas. Ribó JM. . pero puede asociarse a otras malformaciones (labio leporino. de la placa motora. vacías (a veces contienen una sustancia acidófila. Congenital bronchopulmonary malformations: A single-center experience and a review of literature. En: Cobos N.Riedlinger WFJ. Radiológicamente aparece una imagen reticulonodular bilateral. sin embargo. 1260-6 (con citas bibliográficas de años previos). altera su evolución alrededor de la 16ª semana de gestación. Se suelen iniciar en el momento del nacimiento. Am J Obstet Gynecol 2004. se suman hipoplasia pulmonar y dextroposición cardiaca. Results of surgical treatment of congenital cystic lung disease. en tanto que el resto del parénquima pulmonar sigue su desarrollo normal. . Jennings RW et al. Los casos diagnosticados prenatalmente deben ser controlados y posponerse su tratamiento hasta después del nacimiento. 41: 2023-7. Diagnóstico. Manual de pediatría. b) forma no quística. Diagnóstico. Debe hacerse diagnóstico diferencial con cardiopatías cianógenas. PérezYarza E. bronquios accesorios). El tipo 3 se manifiesta radiológicamente como una masa densa homogénea.Tovar J. con amplia diseminación de las lesiones y cavidades quísticas de tamaño no superior a 5 mm de diámetro. Wang. Los signos clínicos iniciales corresponden a un distrés respiratorio progresivo que se intensifica a medida que va insuflándose la zona malformada. del sistema nervioso o por mecanismos etiopatogénicos inciertos. como hernias. Bronchial atresia is common to extralobar sequestration. En casos dudosos la TC permite visualizar anomalías bronquiales asociadas. es importante incluir las que afectan las paredes del tórax por su repercusión sobre la mecánica ventilatoria. La exploración del aparato respiratorio es anodina y la auscultación cardiaca negativa. . . Vargas SO. alteraciones renales o diafragmáticas. p. p. Otra teoría sitúa la lesión en los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. Thoracoamniotic shunting for fetal pleural effusions with hydrops. Malformaciones broncopulmonares. La radiografía de tórax en posición anteroposterior suele facilitarlo: sombra paralela al perfil derecho del corazón que semeja una espada turca o cimitarra. S. Agrawal L. . Consiste en manifestaciones respiratorias recidivantes. 4: 301-4. asentando igual en vértices que en bases. Tratado de Pediatría. No presenta una localización preferente. La TC permite visualizar los quistes. a la alteración vascular (drenaje venoso del pulmón derecho a la vena cava inferior). . . Tratamiento. Se aplicarán medidas sintomáticas. 2003. 677-9. Usui N. Benachi A. A pesar de ser una alteración de naturaleza congénita.25. En: Cruz M. aunque existen numerosas cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo. 3: 135-9. Tratado de Neumología Infantil. En la mitad de los pacientes se trata de una lesión aislada. correspondiente a los linfáticos pulmonares dilatados y quísticos. persistencia del conducto arterioso. hemivértebras. que conducen al exitus en muchos casos durante los primeros días de vida.Morales L. . como en el enfisema lobar congénito. Congenital lung malformations-antenatal and postnatal evaluation and management. Se describe como alteración aislada pulmonar o asociada a otras malformaciones pulmonares (secuestro pulmonar.

generalmente de etiología viral. De ahí que no deban faltar en un libro de pediatría. en consecuencia. Factores como el frío. Por otra parte. PATOLOGÍA FARÍNGEA RECUERDO FISIOLÓGICO El anillo de Waldeyer está integrado por varias formaciones linfáticas situadas en la nasofaringe y orofaringe (Fig. además. 2) Orofaringe. que pueden catalogar como bronquitis los ruidos respiratorios de movilización de moco y sobrevalorar también estas hipertrofias. actúan como predisponentes. A. con el síntoma dolor de garganta como más llamativo. influenzae. aunque pueden aislarse bacterias (Pneumococcus.4 Patología otorrinolaringológica. aun a riesgo de olvidar que toda la estructura faríngea esté inflamada por bacterias. Siendo las amígdalas y vegetaciones adenoideas unas formaciones linfáticas.1380 Aparato respiratorio 16.1. los mismos citados a propósito de las amigdalitis. amígdalas tubáricas. melaninogenicus. En los adolescentes no hay que olvidar la faringitis por tabaco. 16. con el apéndice y los folículos enterales de Peyer. en parte por la falta de aprendizaje para la respiración bucal.1). ante los estímulos antigénicos bacterianos. con pérdida de su protagonismo en el cuadro clínico y a veces modificándolo para dificultar el diagnóstico. aparte de la nasofaringe. aunque en la práctica son muy frecuentes las afecciones globales de las vías respiratorias altas. Los más genuinos representantes de todo el anillo son. con muy diferente expresividad según los niños. diagnóstico que se prodiga más. como sobreinfección que complica el cuadro inicial. H. Forman parte. Otitis P. una serie de folículos linfoides situados en la submucosa faríngea de forma irregular. Su situación anatómica y su agrupación dan la impresión de que forman parte de un conjunto funcional más especializado. La incidencia anual oscila entre 3 y 6 episodios. Clarós Este capítulo ofrece los aspectos clínicos. En general es debida a virus. aunque en los lactantes producen mayores repercusiones en la dinámica de la respiración y del moco. Resfriado común o rinofaringitis aguda En el niño produce una alteración respiratoria alta más generalizada que en el adulto. Estas afecciones. sin entrar en los aspectos más especializados de su patología. se recurrirá a las cefalosporinas. por ejemplo. estornudo). distinto del resto de otras formaciones linfoides. unidas a los trastornos digestivos agudos. posiblemente la producción a este nivel de IgA secretoria. destacando únicamente los de mayor interés pediátrico. Estos datos son de interés para establecer los límites de la normalidad antes de iniciar una investigación etiológica profunda de un síndrome de infecciones respiratorias recidivantes. Figura 16. Los efectos derivados de la situación anatómica. tiene las mismas implicaciones pronósticas y terapéuticas que las amigdalitis. más rara vez. hasta los más recientes. sin olvidar la función mucociliar. sobre todo hacia los 6 años. como Legionella pneumophila o Corynebacterium haemolyticum. los restantes casos van unidos a la tonsilitis o amigdalitis. La resistencia a estos fármacos puede ser debida a infección por Bacteroides fragilis y B. Tratamiento. Esta situación fisiológica y la frecuente infección de estos órganos es causa diaria de preocupación de médicos y familiares. principal factor en la primera defensa de las mucosas. a la que sigue una fase de vasodilatación y. por sus efectos vasomotores y reducción de la temperatura de la mucosa nasal por vasoconstricción. la humedad y mojaduras. con una topografía bien definida: la amígdala faríngea (amígdala de Luschka o vegetaciones adenoideas). englobándose en consecuencia dentro de las rinofaringitis o faringolaringitis. Streptococcus. Así ocurre. unos mecánicos y otros infecciosos por contigüidad y. son las más frecuentes en el niño. son distintos en ambas formaciones (amígdalas y adenoides). en la mononucleosis de los pacientes sin amígdalas. Clarós. Aparte de las medidas sintomáticas. 3) Hipofaringe. del sistema linfocitario de las mucosas (MALT). diagnósticos y terapéuticos de los procesos patológicos del área otorrinolaringológica. Interesa ante todo advertir que la faringitis aguda. que son propias de la edad y de su función. Para niños con alergia a la penicilina es preciso recurrir a los macrólidos. se basará en penicilina y otros betalactámicos. tos.4. por lo que se suelen estudiar por separado. por hongos. La observación clínica habitual de la hipertrofia de estas formaciones cuando hay una infección local y el aumento de las afecciones respiratorias bajas tras la amigdalectomía inducen a pensar en la función inmunológica. puerta de entrada de otros procesos. los criterios terapéuticos. irritación nasal con aumento de la secreción. Contrapunto de esto es la ausencia o pequeñez de ambas formaciones en los niños afectos de inmunodeficiencias que. que responden como un todo a muchas agresiones y dan iguales repercusiones locales y generales. para alcanzar su máximo tamaño entre los 4 y 10 años. apnea obstructiva del sueño y patología de la laringe. las amígdalas palatinas y la faríngea o adenoides. si bien el riesgo de resistencia es creciente. virus o bien. . Amígdalas y adenoides se encuentran hipertrofiadas. formaciones que juegan un importante papel en la patología de la edad infantil. Topografía de la faringe. Por una parte. en especial en la primera infancia. marihuana y gonococo (fellatio). Por otro lado. pudiendo triplicarse en el 2º-3er año de vida o en el primero de guardería. En los meses de otoño y primavera la incidencia es mayor. la filtración y los mecanismos reflejos (espasmo. un grupo importante de inflamaciones de la garganta va acompañado de rinitis. en ocasiones. Staphylococcus). igualmente. 1) Nasofaringe. casi siempre acompañada de fiebre. en grado muy variable de unos niños a otros y en distintas épocas. especialmente en los tratamientos cortos. sin duda. como la fiebre reumática. con afectación en ocasiones de senos paranasales y oído medio. pronto fueron incluidas entre los órganos inmunocompetentes. Los agentes causales son. por tanto. como el Streptococcus beta hemolítico. amígdalas palatinas y amígdala lingual y. no responden con el aumento de tamaño de sus amígdalas. desde los más conocidos. Puede ser. o laringitis. Faringitis En nuestro medio es un diagnóstico infravalorado. En caso de fracaso de los penicilínicos y del acido clavulánico. se conoce el papel primordial de los linfocitos y todas las formaciones linfoides del organismo en la defensa específica antiinfecciosa. en los que las amígdalas han sido extirpadas o bien están atrofiadas. El pediatra utiliza más el término de faringitis para los niños y adolescentes. En capítulos aparte se expone lo concerniente a sinusitis.4.

es decir. Hoy en día es preferible practicar una TC que servirá como comprobación y de guía para el cirujano antes de escoger el tipo de intervención a practicar. que será confirmado por rinoscopia. pudiendo ésta ser de intensidad variable. Una de las formas típicas del niño es el pólipo antrocoanal. 6. Originado en el seno maxilar. irritabilidad y obstrucción nasal. La nariz muestra una asimetría de sus ventanas en los casos más intensos. Como en todos los cuerpos extraños. Debido en general a traumatismo (involuntario o en casos de maltrato). más adelante. La antibioticoterapia quedará reservada para una eventual sobreinfección. Tiene mayor incidencia en varones. Predisponen: hurgarse en la nariz (primera causa en pediatría). que puede sospecharse ante: rinorrea purulenta con fiebre elevada de más de 3 días. Atresia de coanas. la falta de desarrollo es bilateral en el 80% de los casos y con participación ósea en el 90%. Es la causa de obstrucción nasal más precoz y grave. produce obstrucción nasal bilateral progresiva en los 5 a 7 días después del traumatismo y va asociada a rinorrea mucosa. Es la hiperreactividad de una mucosa normal frente a ciertos estímulos. en ocasiones. el traumatismo externo. secundariamente el cornete inferior contralateral se hipertrofia al quedar una mayor vía aérea. De no drenarlo en pocos días destruye el cartílago septal por isquemia o por infección con absceso. seguida a las pocas horas de estornudos. picor de ojos y nariz) y manifestación inicial de enfermedades generales.4. secreción líquida. Esta desviación obstruye en muchas ocasiones el ostium de drenaje de los senos paranasales y puede producir sinusitis secundarias.11). lo que determina una obstrucción mecánica parcial o completa. los cuerpos extraños. fiebre con aparición tardía. Algunos lactantes pueden presentar también vómitos mucoides. Debe diferenciarse de la rinitis alérgica.2. las desviaciones del tabique nasal. rinitis alérgica (sin fiebre. llegando incluso a la destrucción necrótica de la columela. Como paliativo y provisional se puede utilizar la tetina de McGovern. humos. Factores predisponentes: desde la distonía constitucional vagotónica. Tratamiento: es quirúrgico y urgente en la forma bilateral. En niños mayores los síntomas predominantes son sequedad e irritación nasal y. el desplazamiento del tabique Epistaxis Problema muy frecuente y generalmente banal en la infancia. Desviación del tabique nasal. estenosis vestibular. . Otitis 1381 hacia una de las fosas nasales y engrosamiento de su parte inferior. Mucho menos frecuentes que en los adultos. siendo la alimentación oral imposible. Sintomatología. deslizarse por la coana e incluso hacer su aparición en la cavidad oral. fiebre. Cuando la desviación es muy marcada y produce una evidente insuficiencia respiratoria nasal. cefaleas y malestar general. la fibrosis quística y las sinusitis. complementados con aspiración prudente de mucosidades. escasamente protegidos por la mucosa y muy expuestos a la desecación y agresiones externas. algias musculares. Pólipos nasales. Tratamiento: antihistamínicos o bromuro de ipratropio. Cuando el cuerpo extraño es vegetal. Originan obstrucción. ejercicio físico). tos. las gotas nasales con epinefrina en solución fisiológica son el método más enérgico. secreción nasal. Tratamiento. el niño se transforma en un respirador bucal. polvo o reflejos (andar descalzo por el suelo frío. a veces. entre otros datos. La exploración demuestra una masa blanda rojo-blancoazulada del cartílago septal en la proximidad de las ventanas nasales. Rinitis vasomotora.Patología otorrinolaringológica. al quedar ocluida la única vía aérea. generalmente unilateral. corticoides locales o sistémicos según la intensidad del cuadro. en ocasiones. tiraje intenso. Cuerpos extraños. C) Poliposis nasal. Debe efectuarse con adenoiditis. según las características constitucionales del niño. con mejoría momentánea al llorar (ya que en ese momento respira por la boca) y rinorrea mucosoviscosa bilateral. sobre todo virosis (sarampión y otras) o bien comienzo de procesos respiratorios bajos. instiladas antes de las comidas o para dormir. así como el fresado intranasal o el abordaje transpalatino según el caso. faringitis. B) Hipertrofia adenoidea en el lactante. al principio mucosa y. En los casos antiguos y no diagnosticados llega a formarse un rinolito por calcificación del cuerpo extraño. La forma bilateral produce en el RN cianosis. una tetina de biberón con dos amplios agujeros fijada a la cavidad bucal por dos cintas atadas hacia los pabellones auriculares: el RN respira por estos orificios al chupetear. de origen y tratamiento diferentes. Aunque no se debe abusar de ellas. sin causa alérgica clara. con aumento de la secreción nasal. En los primeros días puede existir congestión timpánica y. crece enormemente para aflorar por la fosa nasal. donde la IgE está elevada en el moco nasal. Las contusiones sobre la nariz (en el parto o posteriores) pueden luxar el tabique nasal desde los surcos de la cresta nasal y vómer hacia la cavidad nasal. tumoraciones intranasales congénitas). Diagnóstico: se hace intentando pasar infructuosamente un pequeño catéter hacia la faringe desde la nariz o mediante una radiografía lateral de cráneo. congénitas o adquiridas. el llamado síndrome del meato medio. descartadas algunas más raras (quiste del conducto nasolagrimal. que obstruye totalmente una de las fosas nasales. En los lactantes los simples lavados con suero fisiológico son efectivos.4. como bronquitis o neumonía. el tratamiento es su extracción cuidadosa. purulenta y a menudo fétida. pero todas se intervendrán mediante la aplicación de láser CO2 o de diodo. preocupa con facilidad a los padres. También se puede acompañar de fiebre. La fase febril de la enfermedad dura de pocas horas hasta 3 días. Algunas causas de obstrucción nasal. la temperatura elevada y todos los procesos acompañados de congestión de vías respiratorias altas. por lo que será preferible su remisión al especialista en rinología infantil antes que por accidente pasara a la vía aerodigestiva más baja. o bien persistente transcurridas 72 horas. Otros procesos con obstrucción nasal Hay que tener presentes otras causas de obstrucción nasal (Fig. acompañarse de otitis media serosa o purulenta. en contacto con la humedad nasal se hincha. con contraste nasal. efecto rebote de fármacos vasoconstrictores. aleteo nasal. abundantes estornudos. abundante mucosidad nasal inicialmente líquida y posteriormente más espesa y. exposición brusca al sol. Las formas unilaterales pueden esperar a ser corregidas más adelante. Diagnóstico diferencial. Se ha demostrado que las vaporizaciones de suero salino tamponado mejoran el aclaramiento mucociliar. que llevará a graves secuelas esteticofuncionales. especialmente después de las comidas y de accesos de tos y diarrea o heces con abundante moco. A) Ausencia congénita del tabique nasal. Figura 16. Factores precipitantes: cambios de temperatura o humedad. son los factores etiológicos más frecuentes. Comprende estornudos. pasadas 48 horas del comienzo de la rinofaringitis. 16. pubertad o menstruación. Nuevo fármaco para la infección por el virus influenzae es zanamivir para administración en aerosol (véase cap. al estrés emocional. la rinitis alérgica. las infecciones locales agudas y crónicas y la alergia. al igual que enfermedades sistémicas.2). con o sin rinorrea: Hematoma del cartílago nasal. escalofríos. hipoplasia de alas de nariz. siendo la parte anterior del tabique nasal o zona de Little la que sangra más frecuentemente al estar constituida por pequeños vasos anastomóticos. aumentando las molestias y las dificultades para la extracción. Una historia de obstrucción nasal progresiva sugiere la existencia de pólipo.

acidosis y. puntos o filamentos blanquecinos (pus o secreción acumulada en criptas profundas). a una bronquitis. No obstante. El paciente trata de mejorar la respiración nasal mediante la hiperextensión de la cabeza. tos seca. que se desnutre. amígdalas. que visualiza bien las adenoides hipertróficas. que en ocasiones puede confundirse con un proceso meníngeo. así como a nivel del aparato digestivo. alergia. hace que incluso pueda catalogársele erróneamente de absorto y desconectado del medio. aberturas nasales dirigidas hacia adelante. cor pulmonale por insuficiencia respiratoria crónica (durante el sueño). especialmente las debidas al estreptococo beta-hemolítico. que en el lactante son anchas. gastritis y enteritis. Otros síntomas. hipercapnia. el lactante llora a menudo y se crea un ambiente familiar de extrema preocupación. complicación común con otros obstáculos en vías respiratorias altas. Muy frecuentemente se infectan también las trompas de Eustaquio. con la otitis consiguiente. Diagnóstico. produciéndose una cierta rigidez de cuello. Respiración bucal.1382 Aparato respiratorio Algunos factores ambientales. Etiologías menos frecuentes: anomalías vasculares (telangiectasias y varicosidades). crito frecuentes cuadros de apnea-hipopnea del sueño (véase cap.). criptas. Inflamación de la amígdala faríngea Las vegetaciones adenoides o simplemente vegetaciones. Se dificulta también el sueño. cuando están hipertrofiados e inflamados. Siempre que se aprecie una causa evidente. clínico. será debidamente tratada o prevenida (infección. traumatismo. a menudo se trata de una historia de hemorragias. debe remitirse al especialista para un examen endoscópico. . mientras que con frecuencia sufren infecciones recidivantes algunas que en los intervalos tienen un tamaño pequeño (similar a lo que vimos con respecto a las vegetaciones). intervienen como puerta de entrada de cuadros a distancia de la mayor importancia. oído. más psicológica que físicamente. Patología respiratoria secundaria. sino que solamente se manifiesta por cierta obstrucción o dificultad de respiración nasal. paladar ojival y nariz afilada. que cae por detrás de la úvula. con lo que el cuadro clínico de estos niños será similar con excepción de la obstrucción nasal. tanto subjetiva (llanto. El niño está inquieto y vomita frecuentemente (sólo moco. con todas sus consecuencias. En la amigdalitis crónica o amígdala con infecciones repetidas el tamaño es grande. generalmente nocturnas. las consecuencias serán mayores. bien directo (gastritis por mucofagia o infecciosa). inespecíficos. El diagnóstico de la adenoiditis es. corto y elevado. según los padres. Hipertrofia e infección tienen. que dificulta la atención escolar. incisivos superiores en protrusión. Si el sangrado es intenso y recidivante. cortas. Cauterización o taponamiento (anterior en los casos banales. una posición antiálgica. en general es mucho más frecuente por la noche y a las 3 ó 4 horas de estar en la cama. trombina y celulosa oxidada y pomadas cicatriciales. La dificultad de respiración a través de las fosas nasales. y producidas. Para el experimentado en la auscultación pediátrica debe ser fácil distinguir estos ruidos transmitidos de los estertores patológicos. etc. complicándose así la adenoiditis con sinusitis de distinto tipo según la edad (etmoiditis en lactantes. No es raro que el componente de hipertrofia sea muy moderado y en cambio el infeccioso. ya que a los efectos de la obstrucción se añadirá la propagación del proceso infeccioso a las formaciones vecinas (nariz. submaxilares o de la cadena lateral del cuello). La infección latente y las eventuales agudizaciones suelen tener como agente productor gérmenes diversos. que se aprecia en el tórax (generalmente descrito como flemas. enrojecimiento de los pilares. para combatir el dolor a nivel de los ganglios linfáticos cervicales posteriores. horizontales y permanecen abiertas. o a la palpación digital de las adenoides. El tamaño es independiente de su estado patológico. Un aspecto muy preocupante para los familiares es el ya mencionado ruido transmitido. laringitis y traqueobronquitis son acompañantes posibles. En muchos niños el proceso no puede atribuirse exactamente a un determinado factor. pómulos poco prominentes. maxilar en párvulos). habituales de la flora faríngea. bien por un mecanismo a distancia (enteritis secundaria por infección parenteral).7) y. abuso de antiinflamatorios. pero insistimos en que la radiografía sólo aporta el tamaño y la disposición de los adenoides. Estos dos métodos son traumáticos. agua oxigenada. secreciones o bien olla hirviendo). del grupo A. el reumatismo focal y las nefritis por mecanismo inmunoalérgico. empezando con la visión directa de las fauces. hemopatía). asimismo. También se suelen utilizar preparados tópicos con la clásica antipirina. enfermedad de Rendu-Osler. adrenalina al 1:1. por infección recurrente o aumento (hipertrofia linfoide). excepto en epidemias). debido al estancamiento de mucosidades de origen adenoideo a lo largo de las vías respiratorias superiores. difícil de conseguir en el niño. Tratamiento. Las amigdalitis agudas bacterianas (entre el 15-20% de la etiología total. como la sequedad o el calentamiento del aire inspirado. la hipertensión arterial. Es posible recurrir a la visualización por endoscopia y con espéculo. básicamente. muy manifiesto. a veces originan procesos patológicos importantes. por la técnica habitual. los tumores rinofaríngeos muy vascularizados (angiofibroma) y. finalmente. La hiperextensión es. pero en ocasiones no excesivo. vómitos). A menudo serán virus diversos o los agentes de enfermedades como sarampión. el labio superior grueso. o bien son procedentes de algún nuevo contagio. simultáneamente. árbol bronquial). la inflamación de la mucosa nasal y la retención de moco cargado de gérmenes favorecen la infección de los senos maxilares y la obstrucción de su orificio de drenaje. 16. un papel preponderante en la patología de este órgano. senos maxilares. Si el aumento de tamaño de adenoides se debe a infección. de forma primaria o secundaria. y tienden a ser sustituidos por la exploración radiográfica del cavum. También se han des- Amigdalitis e hipertrofia de amígdalas El tamaño de las amígdalas palatinas es muy variable de unos niños a otros: no existen unas normas por las que se valore objetivamente su tamaño normal. Cuando sucede de forma prolongada y precoz (lactante pequeño) se derivan trastornos importantes: respiración bucal. ya que amígdalas muy grandes pueden no haber padecido ninguna infección. aunque en los últimos años el uso y abuso de derivados penicilínicos en las afecciones de vías respiratorias altas han contribuido ciertamente a reducir de forma drástica la incidencia de estos procesos. como son el reumatismo cardioarticular. propios de la patología broncopulmonar. varicela o escarlatina. la congestión venosa (cardiopatías). sino que es el criterio personal y el empírico el que vale para establecer la existencia o ausencia de unas amígdalas grandes o hipertróficas.000. parotiditis. como la objetiva (fiebre. cuando la técnica es correcta y permite descartar otros procesos tumorales. que por algún motivo (¿déficit inmunológico local?) aumentan su virulencia. contribuyen a la aparición de epistaxis. El examen físico. y producen: Dificultad para la ventilación nasal. Es la más destacada consecuencia de las vegetaciones. cuya exploración cuidadosa demuestra una zona hemorrágica punteada en la parte anterior del tabique nasal. que dificulta la alimentación del lactante. producen rinitis persistente. tumor. cualquier enfermedad de la coagulación (trombocitopenias. Las adenoides infectadas. con hipoxemia. inflamación de la úvula y adenopatías satélite (ángulo-maxilares. como la macroglosia y la glosoptosis. y además se aprecian signos de infección: superficie irregular. y febrícula. rubéola. sobre todo nocturna. y que el diagnóstico es eminentemente clínico. y posterior en los más graves o rebeldes). Origina a la larga una serie de alteraciones muy características: la facies adenoidea se caracteriza por permanecer el niño con la boca entreabierta. unido a la frecuente hipoacusia. aparte de la momentánea compresión. sobre todo. agravando el cuadro clínico al aumentar la sintomatología. secundarios a la diseminación bacteriana y a los efectos mecánicos que ocasiona su gran volumen sobre las formaciones vecinas. más raramente. Otras veces la sintomatología de la adenoiditis no es tan exuberante. permite apreciar con frecuencia la secreción mucosa o mucopurulenta. o éste más el alimento ingerido). Un agente causal posiblemente frecuente es el Mycoplasma pneumoniae. hipertensión pulmonar. lo cual favorece la prolongación de la infección hasta el oído medio. Al ser desplazadas en los movimientos respiratorios se asemejan. Todo esto da al paciente un aspecto bobalicón que. En las formas habituales benignas prácticamente no es necesario nada. rinolalia. que aún afecta más al niño. intranquilidad).

La asociación con rinitis. Brahnamella (Moraxella) catarrhalis. excepcional en la actualidad. Lo principal es la quimioprofilaxis. estafilococo y Mycoplasma pneumoniae. quedando con unos bordes imprecisos y un fondo oscuro y sucio (véase cap. adherida a la amígdala: al desprenderse puede verse la ulceración correspondiente. lavados nasales con solución salina fisiológica. En numerosos procesos. cremosas. se cree que son superinfecciones de faringoamigdalitis de origen viral. virus respiratorio sincitial y Mycoplasma entre otros. el sulfametoxazol-trimetoprim o. con infección de todos los tejidos blandos infralinguales. Se caracteriza por presentar unas membranas grisáceas. El cultivo rápido en consulta es una buena solución (véase cap. En alergia a estos preparados. aun reconociendo la existencia de un foco bacteriano amigdalar. es casi siempre unilateral. Representan la fase aguda de las amigdalitis crónicas o latentes. tos y conjuntivitis. ibuprofeno o paracetamol. sobre todo los gripales. úvula y velo del paladar. Otro punto nuevamente a considerar es el funcional inmunológico: las amigdalitis. se ha generalizado el tratamiento antibiótico con penicilina. La fiebre elevada es signo general común. amoxicilina o amoxicilina-ácido clavulánico. Diagnóstico etiológico de las amigdalitis. Los microorganismos responsables están presididos por el estreptococo hemolítico y un grupo numeroso de papel más dudoso o secundario a infección viral: Klebsiella pneumoniae. que se desprenden fácilmente sin sangrar y que nunca sobrepasan la amígdala. con fondo alérgico comprobado. caracterizadas por existir. soluciones locales vasoconstrictoras o antibióticas (sin abusar) y antibióticos o quimioterápicos en las agudizaciones. para decidir la necesidad o no de la intervención. Con frecuencia. la eritromicina y otros macrólidos próximos. con la esperanza de aliviar su asma. dependerá del origen del proceso primario y de la posible sobreinfección. gris-parduzco. críptica o lacunar. no adherentes. Debe ser diferenciada especialmente de las amigdalitis agranulocíticas y diftéricas. lesiones papulovesiculosas amarillas. De esta manera es mejor el cumplimiento terapéutico. Criterios para la adenoidectomía. como en el sarampión (presentándose en el periodo prodrómico). dudoso. Como recuerdo del valor inmunológico de adenoides y amígdalas se puede recordar la discutida propuesta de la “maltectomía”. especialmente bronquiales. las amígdalas empiezan su involución fisiológica. en la escarlatina. Conviene recordar los signos locales o generales que caracterizan las amigdalitis de diversa etiología. cefalosporinas. así como en la mucosa de pilares anteriores. el gasto económico y los efectos secundarios. es decir. Conviene distinguir la herpangina debida al virus Coxsackie tipo A: sobre unas amígdalas enrojecidas y no muy hipertróficas aparecen. pudiendo invadir territorios vecinos) o en las leucemias (similares a las anteriores o también. En la artritis reumatoidea. amoxicilina). con repercusión cierta y frecuente a nivel de senos. Hoy día el diagnóstico etiológico se ha simplificado. para una demora de la amigdalectomía hasta una edad en que la necesidad de las amígdalas como órgano inmunocompetente tiene menor importancia. una serie de puntos. o sea. El cultivo es el método cierto para confirmar el diagnóstico. intentando establecer si se trata de una situación parafisiológica o claramente patológica. de diferente extensión. es decir. Dado que el agente bacteriano más frecuente es el estreptococo. que pueden practicarse en la propia consulta y que detectan estreptococo A. Tratamiento de las amigdalitis. rápidas y sencillas. que vendrá apoyada si a la simple hipertrofia se añade la infección. no son indicación de extirpación. donde se convierten en placas blanquecinas.Patología otorrinolaringológica. tanto del aspecto clínico local. al amigdalectomizar a los niños afectos de reumatismo cardioarticular (fiebre reumática) o nefropatía. hasta la angina pultácea. Ejemplos típicos son la angina diftérica. la epidemiología ayuda a veces. La tendencia actual es preferir tratamientos cortos. En otros se sumará el tratamiento médico oportuno. aunque no debe menospreciarse el remoto peligro de hemorragia. vitamina A.1). se disminuyen las resistencias. después de los 5 años. o bien se presentan como amigdalitis esporádicas. la clínica no siempre es suficiente y el valor diagnóstico del hemograma. bronquitis recurrentes.1 se intenta un resumen actual de las principales indicaciones y con- . blancos o blanco-amarillentos. También hay infecciones específicas de las amígdalas cuyo diagnóstico depende. en la mucosa bucal se suelen encontrar las mismas lesiones). alimentación correcta. infecciosos o no.9). 6. cuando sea posible. de fondo sucio. la extirpación de amígdalas. Por debajo de los tres años. donde las indicaciones se plantearán con mayores precauciones. que en uno o dos días se ulceran. a esa edad o algo más tarde. Causadas por diversos virus. En el Cuadro 16. En estos casos es preciso valorar adecuadamente el estado general y la situación inmunoalérgica. son a menudo de tipo catarral. Haemophilus y estafilococo. Anginas bacterianas comunes. vegetaciones y apéndice para prevenir el mecanismo inmune que produce la intolerancia al gluten.4. en ocasiones. sería el flemón del suelo de la boca o angina de Ludwig. se puede observar su repercusión en amígdalas. en la mononucleosis infecciosa (generalmente de tipo pultáceo. dentro de sus límites normales (dos o tres al año o algunas más en el comienzo precoz de la escolaridad). con resul- tados óptimos. al existir pruebas fiables. linfomonocitosis y demás signos de la enfermedad). gérmenes aislados con frecuencia en frotis faríngeos. Entre los 3 y 5 años hay un terreno dudoso. Amigdalitis secundarias. modificación del posible terreno alérgico o factores ambientales desfavorables (asistencia precoz a guardería). como neumococo. adquieren el aspecto de pequeños discos de color blanco y bordes netos. que corresponden a zonas de mucosa necrosada. Técnicamente no hay dificultad para realizarla a cualquier edad. La adenoidectomía es a veces suficiente para mejorar al niño. con una dosis única diaria (azitromicina. Tampoco está admitido en la actualidad que se consiga un efecto claramente beneficioso. sepsis o absceso pulmonar. como de los síntomas generales o la analítica. con infiltración blastomatosa). entre otros hechos por el riesgo de agravar o facilitar procesos respiratorios. Los criterios de intervención en estos niños no difieren de los expuestos para todos los demás. incluso en el lactante pequeño. seleccionando entre los diversos recursos: medicación antiinflamatoria. junto al enrojecimiento. en la difteria. La angina de Plaut-Vincent. la amigdalectomía debe ser excepcional. Adenoidectomía y amigdalectomía Es preciso considerar con detenimiento cada caso. mejor. oídos. tanto para la curación de la angina. En el frotis del exudado se encuentra la clásica asociación de bacilos fusiformes y espirilos. en la infección herpética (con numerosas vesículas que. en las agranulocitosis (con aspecto ulcerado. El aspecto de las amígdalas varía desde el enrojecimiento y tumoración bilateral (angina catarral) a la angina folicular. muy rara también actualmente. la amigdalectomía sería más eficaz en las fases iniciales y frustradas de la enfermedad. Amigdalitis virales. Las mayores dudas se plantean ante unas amígdalas crónicamente infectadas con los síntomas ya indicados. aparte los excepcionales accidentes anestésicos. acompañándose el enrojecimiento de moco faríngeo y discreta adenopatía satélite. Las manifestaciones intensas y rebeldes consecutivas a la obstrucción mecánica de las coanas o de las trompas de Eustaquio son motivo para decidir la ablación de las vegetaciones. la mononucleósica y la propia de la enfermedad de Kawasaki o la angina fuso-espirilar de Plaut Vincent. es más propia de las faringoamigdalitis víricas. la extirpación de amígdalas al niño asmático. La medicación sintomática se basa en ácido acetilsalicílico. esplenomegalia. 7. no hace sino agravar el proceso. Las catalogadas ciertamente como virales no requieren antibioterapia. Tampoco hay dificultades técnicas. como para evitar la propagación de la infección a vías respiratorias. acompañada de adenopatías. en cuanto a las secundarias. al romperse. Haemophilus influenzae. heces con moco de forma intermitente y mala respuesta al tratamiento médico durante unos meses. Los vómitos son frecuentes. De la misma forma. Criterios para la amigdalectomía. El tratamiento tópico con gargarismos de clorhexidina y otros antisépticos puede ser útil. fijar el límite entre las amígdalas como órgano de defensa o como foco de infección latente. no más de 5 días y. gastritis mucofágica. quimioprofilaxis. neumococo. Otitis 1383 En cambio. Un ejemplo de forma complicada.

con colección supurada anterior. no existen más que estas cavidades en amplia comunicación con la faringe. amoxicilina-clavulánico o cefalosporinas. En ocasiones la simple hiperemia de la trompa cierra este conducto. clínica y tratamiento similares. Hoy en día la realización de una TC en estos niños es obligada. Tiene la ventaja de preservar una cierta cantidad de tejido amigdalar funcionante en aquellos pacientes que sólo presentan hipertrofia tisular y no patología infecciosa. Para los casos de hipertrofia amigdalar obstructiva con alteraciones del sueño. Así ocurre con la posición supina. es la afectación más corriente que el pediatra práctico debe tratar. con dolor y tos muy irritativa. Menos frecuente es la vía linfática. en el oído del lactante. a la mucosa que tapiza las cavidades del mismo y. Hay que prestar atención a la posible evolución hacia epiglotitis. estafilococo. con estridor. escama cigomática y del peñasco. como en los adultos. La radiografía lateral es también muy expresiva. Resumen de indicaciones y contraindicaciones de la adenoidectomía y amigdalectomía en el niño Indicaciones de adenoidectomía • Obstrucción nasal persistente confirmada: trastornos respiratorios. en la que fácilmente se desenca- Uvulitis Las anomalías de la úvula no dejan de tener interés clínico. pasando por la infección. a partir de una coriza. Procesos catarrales*. la otitis media se convierte en otoantritis. Absceso retrofaríngeo En la zona posterior de la faringe hay numerosos vasos linfáticos y ganglios. se restablecerá si se trata de la situación habitual de otitis media aguda (OMA) o bien de una otitis media con derrame o efusión (OME). la Coblation por radiofrecuencia. dolorosa. bruscamente inicia un síndrome febril alto con dificultad a la deglución. por rotura del absceso y aspiración o deglución del pus o producir la muerte por asfixia al motivar un edema de glotis y compresión de la vía aérea. hipoacusia • Rinitis crónica: sinusitis Indicaciones de amigdalectomía • Infecciones frecuentes: 7 por año. Esta condición anatómica favorece la entrada de los microorganismos procedentes de las infecciones del cavum y de la rinofaringe. así como la presencia de abscesos amigdalares. los procesos respiratorios con tos intensa y el grito y llanto prolongados. el niño con fiebre sólo ofrece en el examen clínico una inflamación de la úvula. tras un cuadro amigdalar o nasofaríngeo. Una serie de condiciones se asocian a las anatómicas. La antibioterapia corresponderá a la citada etiología: penicilina. fonación. así como los espacios aireados del oído medio. Tras las infecciones banales de vías respiratorias altas. se propuso desde hace tiempo la resección parcial de las amígdalas (amigdalotomía). Abscesos peri y retroamigdalares. una otitis recidivante o persistente. amoxicilina. en un principio. Asma bronquial. Es una infección con manifestaciones en todos los espacios aireados del oído medio. Al invadir las paredes óseas adyacentes. Se trata de una celulitis aguda a este nivel que provoca eritema e hinchazón. afectando a la membrana timpánica. En ocasiones y de forma un tanto curiosa. No contraindicado para amigdalotomía.1384 Aparato respiratorio Cuadro 16. Cursan con intenso dolor de garganta. trismus.000 U/kg/día) u otros betalactámicos más el quirúrgico (desbridamiento). esa bolsa de pus ha ido disecando la pared faríngea y puede quedar fuera de la vista al deprimir la lengua. En el momento del nacimiento y durante los primeros meses de la vida extrauterina. medio e interno. La evolución sin tratamiento puede ser espontánea. corta y con escaso desarrollo del istmo al tiempo que en proximidad directa e incluso en contacto con las vegetaciones adenoideas. Abscesos laterofaríngeos. fiebre elevada y toda la zona amigdalar edematosa y enrojecida con desplazamiento de la úvula. de escasa angulación (10° por 45° en el adulto). dificultades para la deglución acompañadas de falta de medro y astenia o fatiga para pequeños ejercicios físicos. Estreptococo persistente. convirtiendo el oído medio en una cavidad cerrada. Edad (véase texto). 9 en el espacio de 3 años • Infección crónica: signos locales. la afección de cualquiera de estos niveles tiene una entidad propia y suele autolimitarse pero. sobre todo hasta los 4 años de vida. es posible que las adenopatías retrofaríngeas se infecten. con disnea y tiraje. en general. para que la infección progrese hacia el interior del oído medio. una otitis media complicada. mayor de 2 cm). deglución y fonación (amigdalotomía) Contraindicaciones de adenoidectomía y amigdalectomía • Hipertrofia aislada. Por tanto. mejor aún. en ocasiones. a través de una trompa de Eustaquio ancha. generalmente por estreptococo A hemolítico y. con todas sus consecuencias. de un niño que.4. poniéndose de acuerdo la familia. cuando lleva unos días de evolución. alteraciones cardiacas • Obstrucción tubárica: otitis. desde la bifidez como expresión mínima de la fisura palatina al edema en las afecciones alérgicas. En los niños mayores. y por allí drena la nasofaringe. Amigdalotomía. Tuberculosis localizada • Síntomas generales: unidos a los anteriores • Obstrucción: trastornos de la respiración. va a formar la trompa de Eustaquio y la caja del tímpano. PATOLOGÍA OTOLÓGICA Otitis media aguda Desde el punto de vista anatómico. etc. Otitis media del lactante y párvulo. junto a las cavidades mastoideas. Etiopatogenia. confirmando la localización y extensión del absceso así como el grado de maduración de la colección para proceder a su desbridamiento. a la estructura ósea del temporal. Sintomatología: se trata. . *Indicaciones posibles con independencia de estas patologías. En el desarrollo embriológico del oído. Pueden ocurrir a cualquier edad pero son más frecuentes en adolescentes. Debe valorarse cada caso en concreto. Cardiopatías. Tratamiento: será a base de penicilina a altas dosis (250. Amígdalas crípticas. El alto riesgo de hemorragia pre y postquirúrgica hicieron olvidar esta técnica. También pueden ser originadas por heridas contusas de la faringe posterior. sin otras alteraciones rinofaríngeas llamativas. en la actualidad se acepta como indicación aquellos pacientes que presentan una marcada hipertrofia amigdalar. en las infecciones supuradas de esa zona. un fracaso terapéutico. en ocasiones. traindicaciones de la extirpación de amígdalas y adenoides. que les produce un síndrome de apnea-hipopnea del sueño o tienen repetitivos procesos infecciosos con clínica muy marcada y durante varios años consecutivos. 10 durante 2 años. Con el advenimiento del láser CO2 o. sintomatología. A la exploración bucal puede apreciarse una tumoración que abomba la faringe hacia adelante pero.1. Los agentes causales principales son el Haemophilus influenzae y el estreptococo. dificultad progresiva para abrir la boca y tragar. Colagenosis. Absceso peritonsilar. ocurre algo similar a las vías superiores: las infecciones son mucho más frecuentes y su afectación es difusa y engloba al oído medio. el pediatra y el otorrinolaringólogo. Rinitis y sinusitis alérgicas. aditus ad antrum. juega un papel importante la prolongación de la rinofaringe que. apneas. secreciones acumuladas. con menor frecuencia. tendencia a hiperextender la cabeza o lateralizarla y. de la alimentación. En resumen. La exploración digital de la tumoración acaba por confirmar el diagnóstico (fluctuación). En cualquiera de ellos puede producirse una variada patología infecciosa o inflamatoria. En estudios recientes se cifra en el 20% el porcentaje de niños de edad inferior a los seis años que han presentado al menos un episodio de otitis media. adenoiditis y rinofaringitis. los vómitos y regurgitaciones. es posible reducir a la demanda la cantidad de tejido a resecar con seguridad y practicarlo de forma ambulatoria. e incluso den lugar a colecciones supuradas. Bronconeumopatías. También se distinguirá de la otitis externa. en ocasiones. antro mastoideo y células neumáticas de la mastoides. A través del estudio de cada paciente. por sus condiciones anatómicas y de vecindad. aquí comentada. Adenitis (persistente más de 6 meses. Un cuadro similar podría llegar a darlo una rara enfermedad de Pott cervical. el oído se divide en tres compartimientos: externo. Tienen etiología. siendo menos frecuentes el neumococo y otros.

C) Intenso abombamiento por otitis media. más acusado si debe succionar. M. Algunos clínicos señalan un cierto predominio climático o regional. leucocitosis o leucopenia con neutrofilia o linfocitosis. olvidar que la otalgia puede existir sin otitis. A) Normal: 1. Otoscopia. Imágenes timpánicas. La presión sobre el trago. 4. existe un mayor número de casos en las estaciones frías. colibacilos. de no obrar así y proceder con una compresión brusca. 3. De todos modos. Pseudomonas aeruginosa. Mycoplasma y clamidias. y en ambos lados independientemente. No es raro que presente movimientos laterales de cabeza. tuberculosis. de prolongada duración y de predominio nocturno. con desaparición de los relieves reseñados. Entre los virus destacan el respiratorio sincitial e influenza. entre otros motivos. pero sí en relación con la edad. B. Frecuentemente se encuentra una adenitis retromastoidea que. Proteus. 2. signos de rinitis. esa interrupción en la aireación origina una agresión a la mucosa del oído medio y desencadena una respuesta inflamatoria compleja con metaplasia secretora. que cede espontáneamente. presencia de ampollas o vesículas sanguinolentas en el tímpano. Sintomatología. llevada a cabo cuando el niño está tranquilo. la miringotomía no da salida al pus. con preferencia por poblaciones de clima húmedo y atmósfera polucionada. Ombligo. B) Deslustramiento y desaparición del triángulo luminoso en la otitis inicial. En los casos de tímpano solamente enrojecido. menos frecuentes. En el párvulo. Muchas veces. Generalmente. bacilo diftérico. Esto justifica el escaso valor del cultivo de secreciones óticas hechas por toma con escobillón y va en favor de la miringotomía con aspiración del contenido intratimpánico. siguiendo el H. en las recaídas. ya que el llanto prolongado y la tos intensa pueden producir este enrojecimiento del tímpano. adopta también una posición de defensa y protesta. Pars tensa. Membrana flácida. orienta notablemente en cuanto a la localización del proceso. El agente causal más frecuente es el Streptococcus pneumoniae (33%). Otitis 1385 dena la virulencia de los patógenos en ella existentes. el cultivo demuestra. La temperatura varía desde estados subfebriles o de ligera febrícula. la presencia de bacterias. en su parte superior. se trata de un lactante o párvulo que días atrás presentó rinofaringitis. en la actualidad. 21%). se interpreta como una simple hiperemia) de valoración difícil. previa desinfección de las paredes del conducto auditivo externo. No hay que A B C D E F Figura 16. Un 30% son asépticas. es siempre dolorosa. Debe ser realizada por el pediatra o médico general aunque. por cambios de la presión intratimpánica o también en afecciones inflamatorias del conducto auditivo externo (forúnculos) sin llegar a afectar al tímpano. de ser unilateral. llanto peculiar. faringitis y obstrucción tubárica. los resultados son de incierta valoración. si consigue conciliar el sueño. pida luego una confirmación o ampliación al especialista.4. El llanto provocado por el dolor aumenta al succionar o deglutir. En la otitis son posibles las imágenes siguientes (Fig. como toda la patología de vías respiratorias altas. Cuadrante anterosuperior. dando lugar a la miringitis ampollar.3): imagen timpánica enrojecida en la primera fase de la otitis (el enrojecimiento más o menos intenso localizado en su parte alta. Mango del martillo. rinofaringitis o adenoiditis y los derivados de la posible afectación digestiva y nutritiva. como manifestación de su otalgia. diarrea y pérdida de peso.Patología otorrinolaringológica. según el agente patógeno responsable. Es interesante recordar que. sin que exista otitis. En la mayoría de ocasiones el llanto del niño pone de manifiesto la afectación del oído medio. Es la exploración definitiva. 6. Puede ocurrir otalgia sin otitis. D. permaneciendo normal el resto del tímpano. Cuadrante anteroinferior. y los cultivos suelen resultar negativos. siempre desaparición de eosinófilos y velocidad de sedimentación acelerada. lo hace adoptando la posición más antiálgica. No hay predisposición en cuanto a uno u otro sexo. Triángulo luminoso. la simple introducción del otoscopio ya exacerba el llanto. Bruscamente aparece una agravación con elevación de la temperatura. ante tal agresión. otros gérmenes toman mayor auge: virus. generalmente. pero puede ser igualmente meningocócica y por Haemophi- .3. así como del triángulo luminoso. La prueba debe realizarse con suavidad. aunque los estudios son insuficientes. Los microorganismos principales de contaminación del conducto auditivo externo son el Staphylococcus aureus y Neisseria (Branhamella o Moraxella catarrhalis). 5. En cuanto a la época del año. afectación del sistema de transporte mucociliar y derrame de líquido en cavidad timpánica. en el curso de enfermedades infecciosas septicémicas. tímpano abombado con caída de la pared posterior. Un 25% de los casos presentan pruebas evidentes de infección vírica. 16. anorexia. rechazo del alimento. antes considerada siempre viral. predomina con mucho en la constitución alérgica. parece que la circunstancia básica sería la deficiente ventilación del oído medio. con aire proveniente de la nasofaringe a través de la trompa de Eustaquio. E) y F) Perforaciones. C. Apófisis corta del martillo. Suele ser intenso. desencadenando las graves otomastoiditis hematógenas son. Como agentes excepcionales se anotan: meningococo. cuando existe un taponamiento mucoso de la trompa de Eustaquio en el curso de cuadros de catarro nasal. La infección por vía sanguínea. Asimismo. La exploración general pone de manifiesto: palidez. al iniciar la exploración timpánica. tímpano deslustrado o mate. otalgia. como en la infección dentaria. D) Vesículas hemorrágicas en la otitis viral. si se perfora la membrana timpánica. a la fiebre y otalgia se pueden asociar signos de hipoacusia. frecuentes vómitos. Con la aplicación de antibióticos. sino a una serosidad inespecífica. Este signo se provoca igualmente traccionando levemente el pabellón auricular. facies de sufrimiento. en algunos casos. ya que el niño sano. A. El hemograma evidencia una anemia progresiva (sobre todo en procesos prolongados).4. influenzae (en la edad escolar. los microorganismos encontrados suelen ser distintos. Cuando por otoscopia se comprueba la presencia de un tímpano abombado y la miringotomía da salida al pus. Moraxella. llevándose las manos a los oídos y. Cuadrante posterosuperior (oído izquierdo). siendo erróneo mantener la antibioterapia según los datos de un primer antibiograma. estreptococo hemolítico (en preadolescentes) y estafilococo. Cuadrante posteroinferior. con picos de máxima incidencia a los 6-36 meses y 46 años. a verdaderas hiperpirexias de 39 a 40 °C.

el dolor y la sensación de algo que se mueve dentro del oído o de oído lleno. que macera la piel. Se debe hacer una TC para descartar una ocupación de las cavidades mastoideas del oído medio por tejido inflamatorio y/o un colesteatoma (una neoformación epitelial benigna. es obligada una impedanciometría. En caso contrario hay que proceder a la mastoidectomía y otras técnicas quirúrgicas. adelgazamiento). que distinguir entre la mastoiditis sin afectación ósea y en la que se produce afectación ósea (osteomielitis). o bien virus. el proceso no acaba de curar y la infección se repite con facilidad ante diversos factores desencadenantes. se practicará una timpanoplastia a la demanda. Si no hay evidencia de complicación intracraneal o extracraneal. supone menor riesgo que dejar una otitis sin diagnosticar. ya que son más frecuentes tras epidemias de VRS. ya que puede ser de importancia vital: inflamación. con obstrucción de la trompa de Eustaquio. adenoides. Aparte del cuadro más frecuente antes descrito. La presentación puede ser sobreaguda. acompaña o bien sigue a una otitis media mal tratada. penetrando gérmenes a continuación. estafilococo Haemophilus influenzae) o en las crónicas: anaerobios. anorexia. También puede persistir el factor local (infección faringoamigdalar) o general predisponente (familiar. Puede haber repercusiones generales. En ocasiones incluso se aprecia un nivel dentro del oído. Hay que distinguir entre la paracentesis terapéutica en casos con tímpano patológico lleno de contenido purulento. como en todas las otitis. actuando también en el oído medio para restaurar la cadena de huesecillos si es posible en el mismo acto quirúrgico. es suficiente con la miringotomía y la antibioterapia general. con la colocación de un drenaje transtimpánico ya que. En las formas graves hay que añadir técnicas quirúrgicas más radicales: mastoidectomía en técnica abierta con extirpación de colesteatoma. Otitis externa. dolor y enrojecimiento retroauricular. que impiden la penetración de los gérmenes. Pero. ya que la fiebre. pero otros limitan sus indicaciones: otalgia que no cede a la medicación. Paracentesis o miringotomía. inmunitario. En ambos se obtiene el contenido intratimpánico para su estudio microbiológico correcto. la miringotomía y succión de la secreción viscosa. mientras las otitis medias agudas supuradas están en regresión. sin olvidar en éstas el Mycobacterium tuberculosis. cada vez que hay una infección rinofaríngea se transmite al oído medio y éste supura. aparte otras medidas citadas más adelante en el tratamiento. Hay. alternando amoxicilina y cotrimoxazol. o bien puede aparecer el mango del martillo prominente. 22. Así pues. Se considera. Actualmente la TC de mastoides es muy útil y prácticamente obligada. Etiología: a veces es alérgica. También interviene la alteración del cerumen. por bacterias escasamente virulentas o por aquellas frente a las que el oído tiene cierta inmunidad. senos. Es un proceso muy resistente a los tratamientos locales y cuando fracasa la adenoidectomía. Consiste en un derrame estéril en el interior de la cavidad del oído medio de tipo seromucinoso. Al recurrir los episodios y supurar repetidamente la perforación timpánica se mantiene. es obligado el estudio audiométrico y otoscópico para descartar o tratar las posibles causas otológicas. Si fracasan los tratamientos tópicos y antibioterapia general. Esto es muy poco frecuente en la presente era antibiótica. generalmente. ante un retraso del lenguaje (véase cap. que puede efectuarse a cualquier edad y no requiere colaboración del paciente. que es opaco. de la paracentesis diagnóstica para los pacientes con mal estado general y tímpanos dudosos. La radiografía urgente mostrará signos de osteoporosis (desaparición de la trabeculación ósea) y opacidad de las celdas aéreas mastoideas. hendidura palatina y síndrome de Down (¿disfunción tubárica por hipotonía muscular?). Otros factores patogénicos son: hipertrofia de las vegetaciones adenoideas. Bacteriana o viral. Llamada también otitis media secretora. con secreción purulenta de diverso color y consistencia en el conducto auditivo externo si es agudo el cuadro. por un deficiente tratamiento de la fase aguda. como los de tipo digestivo (diarrea. El síntoma dominante es la descarga otorreica a través de una perforación de la membrana timpánica. pues. habitualmente por colesteatoma). hay que buscar otras etiologías concomitantes (reflujo gastroesofágico. etc. junto con otalgia y fiebre. existen otras formas de expresión clínica de la enfermedad ótica. realizada correctamente. necesidad de obtención de pus para el antibiograma o síndrome meníngeo asociado. pero en otras edades puede ocupar el primer plano la sintomatología derivada de la inflamación del revestimiento de las celdas aéreas mastoideas. En el lactante es de más difícil aislamiento clínico. Otitis serosa. cuya duración prolongada o repetida puede condicionar un retraso en el lenguaje y retraso escolar. Tras la miringotomía se puede apreciar la salida de pus donde se debe identificar el germen y practicar el antibiograma. proviene de una disfunción transitoria de la trompa de Eustaquio que en el verano mejorará habitualmente. su pH ácido y su poder . Se suelen distinguir dos tipos: con perforación central en la pars tensa (curso benigno) y con perforación marginal en la pars flácida (más grave. La tendencia a evacuar el contenido purulento del oído medio determina la existencia de una perforación espontánea que cerrará habitualmente en unos días. Clínica: es larvada y predomina una pérdida de la audición entre 20 y 40 dB. La paracentesis mostrará los mismos microorganismos que en las otitis medias agudas (estreptococo. apareciendo en casos más graves signos de osteomielitis. imágenes de ocupación líquida de la cavidad timpánica. inflamaciones de la mucosa (por propagación directa de una infección de nariz. donde es más frecuente la disfunción de la trompa de Eustaquio. vómitos. no resuelta o parcialmente atenuada. inmunodeficiencia. Si hay dudas sobre la ocupación del oído medio. motivando hipoacusia. Algunos clínicos aconsejan hacerla ante todo tímpano dudoso. como una complicación de la anterior cuando. Otoscopia: revela la pérdida del aspecto normal del tímpano. la posición (decúbito dorsal). Otitis media aguda con perforación del tímpano.. Pseudomonas. Cada vez se practica menos si bien. déficit de inmunidad de superficie. tímpano de color grisáceo o blanquecino (otitis serosa). meningitis). que tiene un importante papel protector por sus lípidos. Es una prueba objetiva del contenido de la caja del tímpano y del estado de la ventilación tubárica. gripe y resfriado común. La mayoría de los casos se resuelven en unas semanas. Otitis media supurada recidivante. alérgico).1386 Aparato respiratorio lus. Es la forma de otalgia más frecuente en el verano y su origen está en el agua de baño. que ejerce su acción patológica por su situación anatómica y por la erosión ósea progresiva del oído medio y sus huesecillos por medio de la secreción de colagenasa). apareciendo una serie de síntomas que incluso en ocasiones desplazan la atención hacia ellos. subaguda (por la acción de una terapéutica antimicrobiana parcialmente eficaz) o crónica. con el riesgo de daños irreversibles.2) y antes de remitir al pequeño a un tratamiento logopédico. en otras ocasiones se trata simplemente de una infección del oído medio. la mayoría de otólogos aconsejan. perforación timpánica de la membrana. Debe emplearse este término cuando la inflamación del oído medio y mastoides no tiene tendencia a la curación. pero si persiste la ocupación del oído. puede producir un material fibroso que anquilosa y bloquea las finas estructuras del oído medio. nasofaringe). Después de un cuadro clínico como éste. el paciente debe ser controlado hasta la total curación mediante la realización de otoendoscopia de repetición. tal vez por el empleo de antibióticos o por cambios en la respuesta inmunológica del niño. son muy inconstantes y difíciles de precisar en el niño. en niños afectos de otitis media crónica o recurrente. en resumen. señaladas a continuación: Mastoiditis. o respiratorios (desde traqueítis a bronconeumonía) y también síndromes neurológicos (rigidez de nuca. Adquiere más importancia y frecuencia en párvulos o edad preescolar con incidencia creciente. es rara en el lactante. Lógicamente. ya que en el exudado se han encontrado abundantes eosinófilos y se acompaña con frecuencia de rinitis alérgica. Una adenoidectomía asociada mejora mucho la evolución del cuadro. que después será difícil de recuperar. hipotiroidismo…) mientras algunos pacientes responden a una quimioterapia prolongada. Es un diagnóstico que deriva del anterior y en parte se confunde con él. Otitis media crónica. de permanecer allí la retención. TC de control y un estudio audiométrico para cerciorarse de la recuperación funcional de la capacidad auditiva. En los casos excepcionales en que aparezca hay que conocer bien el cuadro.

siendo la evolución rápida y favorable. meningitis otógenas. Esta asociación debe ser la de primera elección. El tratamiento de estas complicaciones requerirá una valoración especial para el otólogo y el otoneurólogo. Suele ser producida por Pseudomonas. déficit de la audición. en algún caso. Complicaciones intracraneales. si aparecen síntomas de afectación neurológica o mastoiditis y cuando se trata de OMA en el periodo neonatal. En la era antibiótica las complicaciones son raras. hay que distinguir: Tratamiento etiológico. Además de un antibiótico específico seleccionado. remitiendo al especialista o al hospital cuando se constate un fracaso después de una primera y segunda fase de antibióticos. **De primera línea en pacientes con alergia a betalactámicos. Antibiótico Antibióticos de primera línea • Amoxicilina • Amoxicilina-clavulánico* Antibióticos de segunda línea • Cefuroxima axetil • Cefprozilo • Cefpodoxima proxetil • Ceftibuteno • Claritromicina • Azitromicina** Antibióticos de tercera línea • Clindamicina • Ceftriaxona *En niños menores de 2 años. polimixina B. Forúnculo del oído. Complicaciones intratemporales. 7 y 10 días. aunque no son muy recomendables. a) Parálisis facial. con dolor intenso y fiebre. que es peligrosa la asociación de dos o más por su sinergismo y que sólo en algunos pacientes hay una especial sensibilidad hacia ellos. Es la otitis externa circunscrita.4. alteraciones del laberinto (véase Vértigo). fiebre alta o adenitis. La otitis media del lactante puede cursar de forma tórpida. instilaciones de neomicina.2. cefuroxima axetil y ceftriaxona IM (1 a 3 dosis). Suele estar localizado en la porción cartilaginosa del conducto auditivo externo (a nivel de los folículos pilosebáceos). Con referencia especial al tratamiento de la OMA en el lactante y párvulo.Patología otorrinolaringológica.4. Era clásica la última. Tratamiento de la otitis media Se hace habitualmente un tratamiento pediátrico ambulatorio. en ocasiones tras un periodo de latencia largo. excepto la mastoiditis. Cuando se emplean macrólidos.4. o bien retracciones timpánicas debidas a otitis recidivantes o catarros crónicos tubotimpánicos y otitis serosa (véase Sordera). La otitis del lactante ha sufrido una transformación favorable. si ha estado indicada su práctica. hay que considerar que se está ante un fracaso terapéutico y se debe modificar la antibioticoterapia. ocasionalmente intervienen agentes micóticos. 5. por el desbridamiento. Mal estado general. pero puede abreviarse. ya citada. Complicaciones generales. con pautas de 3. estreptomicina. se establecerá una antibioterapia inicial (Cuadros 16. sobre todo en niños con inmunodeficiencia. finalmente. . ayudado por la antibioterapia antiestafilocócica y. La espera sistemática de 3 días sin antibioticoterapia parece peligrosa. Tratamiento: un antibiótico local suele ser suficiente (ciprofloxacino). Una medicación oral será necesaria si hay síntomas sistémicos. Asimismo. preocupando ahora más la del párvulo. Tratamiento antibiótico de la otitis media aguda Beneficios demostrados • Descenso febril más rápido • Desaparición pronta de la otalgia • Menos incidencia de otitis media supurada • Mejoría de la cicatrización de la perforación del tímpano Beneficio potencial • Reducción de la incidencia de mastoiditis y complicaciones intracraneales Beneficios no demostrados • Incidencia de derrame del oído después de una otitis media aguda • Recurrencia de episodios de otitis media aguda Evitar o retrasar el tratamiento antibiótico • Paciente mayor de 2 años • Ausencia de anomalías anatómicas o inmunológicas • Membrana timpánica intacta • Último episodio anterior de otitis media hace más de 3 a 6 meses • Padres receptivos • Seguimiento médico garantizado Conrad DA. ciprofloxacino e hidrocortisona. La duración media del tratamiento de la OMA es una cuestión muy debatida. es igual la pauta de 3 que la de 5 días. con tendencia a la cronicidad o bien de forma leve. se debe tener en cuenta la ototoxicidad de los medicamentos. cefixima. más tarde lesiones degenerativas y. su destrucción.4. parálisis de los oculomotores (síndrome de Gradenigo) o la irritación del trigémino. ácido etacrínico y algunos antiprotozoarios (quinina. que inicialmente producen una desorganización de los cilios de las células ciliadas externas. salicilatos. aparecen zumbidos y vértigo. así como en otitis adhesiva con anquilosis de los huesos. gentamicina. entre otros. por ejemplo. c) mastoiditis exteriorizada. Hernández R. madura en breve y cede pronto la clínica. El cuidado de la otitis externa fue expuesto antes. abscesos cerebrales. entre otras. La bacteriana es debida a Pseudomonas aeruginosa. colesteatoma. que pueden mejorar sin antibiótico. Tromboflebitis del seno lateral. Como el cultivo de este exudado tarda horas e incluso días. Sin embargo. Cuando empieza su acción nociva. d) laberintitis supuradas. aunque se desconoce si es que la otitis aparece en oídos sin cerumen. antimicrobiano. Complicaciones otológicas. Complicaciones de la otitis. Otoscopia: muestra la inflamación del conducto auditivo y puede ofrecer la imagen ampollar hemorrágica en las víricas o simplemente una hiperemia del tímpano. deberá ser vigilada por el especialista. Si pasan 72 horas sin respuesta favorable. Staphylococcus aureus. Si la otitis cursa con otorrea. o si a consecuencia de la infección se inhibe su producción. Fármacos ototóxicos son: aminoglucósidos (neomicina. Incluso hay situaciones de alteración otoscópica pero sin clínica. de evolución espontánea hacia la curación. Streptococcus y otros gérmenes. kanamicina. hay que destacar que todos ellos parecen ser más tóxicos para el oído del adulto que para el del niño. lo mismo que en los menores de dos años. malnutrición o enteritis secundaria.2 y 16. con rotura de la cadena de huesecillos por osteítis necrosante de los mismos. polimixina B.3.3) con amoxicilina (a dosis habituales y en periodos de 5 a 7 días) o amoxicilina-clavulánico. La de origen viral suele acompañarse de cuadros víricos de vías altas. Después de un tratamiento considerado como “posible ototóxico” se aconseja realizar un estudio de la audición. es doloroso pero sin afectación regional ni general. la duración de 10 días es obligada. en cuadros de otitis supurada crónica. que en pocos casos persiste durante tiempo e incluso toda la vida. Antibioterapia empírica de la otitis media aguda Dosis diaria (mg/kg/día) 40 40/10 30 30 10 9 15 10 8-12 50-75 (IM) Nº de dosis/día 2-3 2-3 2 2 2 1 2 1 3 1 Duración (días) 5-10 10 10 10 10 10 10 3 10 1-5 Cuadro 16. Otitis 1387 Cuadro 16. Como alternativas hay que considerar especialmente. Cultivo: puede confirmar el agente y seleccionar el mejor tratamiento. eritromicina y otros macrólidos. Se basará en el estudio bacteriológico del exudado obtenido por la miringotomía. asimismo. lo mismo que en la amigdalitis estreptocócica. b) mastoiditis. cloroquina). Es frecuente la ausencia de cerumen en las otitis externas. Otitis externa maligna. Como propiamente dichas cabe señalar: supuración crónica. tobramicina).

cuando son especialmente rebeldes. Eliminación y prevención de las causas. se suele aconsejar la adenoidectomía. por causas no conocidas o por estar asociada a cierto grado de mastoiditis. gotas o un anestésico. rinofaringitis. cambiar la posición del niño. sino que también aparecen fenómenos psicoacústicos por alteración cualitativa (defectos de discriminación. asépticas. secundaria a un bloqueo mental voluntario o involuntario). 2) causas neonatales (30%): traumatismo obstétrico. Medidas dietético-higiénicas. Tapón de cerumen Es una masa amarillenta o marrón-naranja. Bastantes pediatras. impedanciometría. Comprenden la alimentación adecuada. El diagnóstico debe establecer: a) si existe o no sordera. en algunos casos. Hipoacusia. Tratamiento. barotrauma). traumáticas. Puede ser considerado como un mecanismo de defensa natural del oído (similar al del moco en la nariz) y suele autoeliminarse. Por ello. que inducen con facilidad a diagnósticos erróneos. ya que con pinzas en ocasiones todavía penetra más. calor local y discutida aplicación de gotas analgésicas sedantes locales (glicerina fenicada al 5%. Esta medida estaría supeditada al fracaso de la adenoidectomía. absceso cerebral). con contenido seromucoso (inicialmente alérgicas.4. infecciones virales. que es una masa compacta blanquecina. con la siguiente frecuencia: 1) causas intrauterinas (15%): embriopatías tóxicas.4). andando por el tímpano produce un ruido grande y muy molesto. audiometría vocal. Sordera de transmisión. que debe prevenirse siempre (la llamada prevención cuaternaria). Más raramente se debe a causa no infecciosa (secuelas traumáticas. fatiga. la hidropesía endolinfática laberíntica . acúfenos). coriza. La sordera puede ser total o parcial y no sólo hay trastorno cuantitativo de la sensación auditiva. Cuerpos extraños Los niños tienen tendencia a introducirse objetos en sus orificios. ya sea alcohol. neurológicas. incompatibilidad Rh) inicio de la locución y características de ésta. sobre todo en el ático. Sordera adquirida de percepción.5. tumorales.4. audiometría lúdica peep show. en casos extremos los sonidos serán transmitidos por la estructura ósea del cráneo. tóxicas (fármacos). Hay que diferenciarlo del tapón epidérmico (sobre todo en lactantes).. inestabilidad. Si éste llega a ocluir completamente el conducto auditivo externo puede originar hipoacusia. por pequeño que sea. fetopatías. sordera El déficit auditivo puede ser debido a otitis. cofosis. En casos rebeldes se recurre a la paracentesis. Se encontrará en los capítulos correspondientes (enteritis.1388 Aparato respiratorio Tratamiento sintomático. en dosificación adecuada. Es muy variada (Cuadro 16. y en el Cuadro 16. Ocasiona sordera parcial y la intensidad depende de la estructura transmisora ausente o patológica. haciendo hincapié en: fármacos ototóxicos. procurar luchar contra los vómitos o reflujo gastroesofágico. Se reconoce por la existencia de escamas blancas en el tímpano. trauma acústico por el ruido de las incubadoras. Una vez establecido el déficit auditivo hay que intentar su identificación etiopatogénica. 16. Los sedantes y tranquilizantes. junto con antibioterapia parenteral. Reeducación del habla (foniatría). pero a menudo no se consigue la curación. pero otras veces será de origen central. Prótesis auditiva. puede acompañar a distintos procesos óticos o ser secundario a enfermedades sistémicas. Sólo en el caso de que se trate de un insecto vivo. siendo las tres últimas las que mayores datos aportan en lactantes y párvulos. agentes físicos. vuelven la vista al estudio inmunoalérgico y al tratamiento médico consiguiente. prueba de discriminación. constituida por la secreción de las glándulas sebáceas y ceruminosas.4 se exponen también los principales síndromes malformativos asociados a sordera. que terminan en una otitis cicatricial. Representan el 85% de las sorderas adquiridas. epidermis descamada y partículas de suciedad. Existen formas mixtas (combinación de sordera de conducción y sensorioneural) y puramente psicógenas (incapacidad de oír. obstrucción del conducto auditivo externo por tapón de cerumen. deberá pasar a manos del especialista. El problema candente de la detección precoz en forma de cribado universal ha sido ya mencionado en otras partes de la obra. es mejor no manipularlo y referir al especialista para su extracción. 2) Sensorial: incapacidad del oído interno para convertir el estímulo físico en potencial nervioso. como es sabido. el oído. como audiometría tonal. con progresiva pérdida auditiva (previa impedanciometría). está contraindicado el uso de glicerina fenicada por su acción cáustica. Las principales formas son: a) acompañado de síntomas óticos: obstrucción completa del conducto auditivo externo. etc. b) la gravedad del déficit. otoemisiones acústicas y los potenciales evocados. 3) Central o afasia sensorial: el sistema nervioso central es incapaz de dar significado simbólico a la sensación percibida. de tipo neurológico. otitis media supurada crónica (por invasión laberíntica por un colesteatoma). Para la meningitis otógena es fundamental el antibiograma. antecedentes de patología que pudiera afectar a la trompa de Eustaquio. vómitos). por ser objetivas y no precisar la colaboración del paciente (Fig. un colesteatoma. Si así no es posible.4). Suele ser de intensidad moderada. Hay que pensar que un animal vivo. datos del embarazo (rubéola. o bien para hacer llegar esos impulsos bioeléctricos hasta el cerebro. En ocasiones puede existir. Evidencia etiología múltiple y a veces incierta. En todas ellas mejora el déficit al aumentar la intensidad del estímulo. Como no es una urgencia inmediata. Los lavados locales (agua boricada u oxigenada) son eficaces en las formas supuradas crónicas. en cualquiera de los principales tipos de sordera: 1) Conductiva o de transmisión: las ondas sonoras no se transmiten de forma efectiva al oído interno por alguna anomalía en las estructuras previas (oído medio con todos sus componentes y trompa de Eustaquio). En estas mismas formas. constituida por capas de epidermis descamadas. otitis media serosa crónica (por presencia de fluido en oído medio). previo reblandecimiento con agua oxigenada al 3% durante 20 minutos o bien instilaciones de hidróxido potásico en glicerina. En pediatría falta a menudo una descripción correcta del síntoma por el pequeño paciente y es preciso anotar los signos objetivos acompañantes (mareo. los indicadores de riesgo. Por ello es preferible un instrumento con forma de gancho para arrastrar hacia afuera el objeto. El 85-90% es secundaria a lesiones infecciosas del oído medio (obstrucción tubárica y otitis serosa aguda o crónica o colesteatoma). paracetamol). adaptación patológica. tóxicas. después de la etapa de adenoidectomía y drenaje continuo. estarán indicados a veces. mejora con analgésicos (ibuprofeno.4. palidez. puerta de entrada para nuevas infecciones óticas. En el Cuadro 16. meningitis. otitis medias agudas (si se acompañan de laberintitis). acúfenos y vértigo. duraderas. La costumbre de limpiar el cerumen con los bastoncillos de algodón es un mal hábito que conduce a la otitis externa crónica y a la formación de tapón. que requiere tratamiento quirúrgico. En las otitis medias. Para ello se dispone de distintas pruebas audiométricas. El dolor. antecedentes familiares al respecto. previamente templada). Tratamiento: el más eficaz es la aspiración del cerumen. como inconveniente tiene la de ser. que del propio líquido cefalorraquídeo. c) identificar la etiología. acúfenos. siendo más fidedigno el obtenido de la secreción timpánica.4. tar catalogarlo hay que efectuar un interrogatorio muy minucioso. Para inten- Vértigo Descrito también como sensación de vértigo o alucinación del movimiento. hemorragia intracraneal. psicógeno o congénito. generalmente. Implante coclear. Es la más fácil de evidenciar. bacterianas o virales) asociadas a mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio. 3) causas postnatales (55%): infecciosas (meningitis diversas). también la administración de un antihistamínico puede ser doblemente beneficiosa. Existe una cureta luminosa que facilita la extracción del cerumen. El diagnóstico por otoscopia es fácil. Etiología. evitando al máximo el decúbito supino. Aquí se recuerda que no hay un consenso establecido y existen riesgos de medicalizar una situación con la consiguiente yatrogenia. De existir otorrea y perforación timpánica. entre ellos. la base del tratamiento ha venido siendo (junto a la miringotomía y adenoidectomía) la implantación de tubos de drenaje (diábolos) para airear el oído medio y colocarlo a una presión atmosférica normal. ictericia nuclear. Tratamiento de las complicaciones. pero la extracción no tanto. la medida de urgencia es ahogarlo con cualquier líquido. o bien por la existencia de un pólipo atical.

y siempre que se produzca parada cardiorrespiratoria • Ventilación mecánica prolongada durante más de 5 días en el recién nacido • Signos clínicos o hallazgos sugerentes de síndromes asociados a hipoacusia (Waardenburg.5.4.Alteraciones estructurales de oídos externo y medio · Aplasias y atresias aisladas · Síndrome de François. diuréticos de asa. 2001. sífilis. hereditaria o de causa no aclarada • Infección de la madre durante la gestación por alguno de los siguientes agentes: CMV. Síndrome de Edward. herpes y toxoplasmosis (tanto si se confirma la infección. del síndrome de Ménière. durante más de tres meses. intervalo Q-T prolongado. por la edad o la patología de base del paciente • Empleo de medicamentos ototóxicos bien durante la gestación en ciclo único. Se inicia rehabilitación logopédica y técnicas de desmutización.Hiperbilirrubinemia neonatal . Síndrome de Patau. Síndrome de Leopard.Ototóxicos: aminoglucósidos. mucopolisacaridosis. Albinismo con sordera · Osteogénesis imperfecta. otitis o mastoiditis recurrentes . Acueducto del vestíbulo ensanchado · Síndrome de Waardenburg. antineoplásicos. o bien a partir del nacimiento. c) vértigo con trastornos sistémicos: en la insuficiencia vertebrobasilar intermitente. hipertensión arterial. toxoplasma.Enfermedades infecciosas congénitas y neonatales: citomegalia. Secuencia diagnóstica en la hipoacusia infantil (Morant A). Síndrome de oto-palato-digital. parotiditis. todos ellos muy raros en el niño.4. debiendo ser diferenciado del vértigo postural benigno.4. herpes. etc.Prematuridad. Patología neurológica que curse con convulsiones (cualquier edad) Desde la etapa de lactante hasta los 3 años de edad • Sospecha formulada por los padres o cuidadores de pérdida auditiva en el niño • Retraso en la adquisición de los hitos audiolingüísticos normales para el cociente de desarrollo global del niño • Otitis media aguda recidivante o crónica persistente. en niños de 1 a 4 años. salicilatos.4. especialmente. Síndrome de Franceschetti.Autosómica recesiva · Síndrome de Usher. Síndrome de Down – No genética . Neurofibromatosis (AD) · Hipoacusia genética no sindrómica dominante . Síndrome de Treacher-Collins . meningitis bacteriana.Patología otorrinolaringológica. d) con alteraciones del SNC: son vértigos más frecuentes en la edad pediátrica. Aplasia de Alexander. Síndrome de Pendred. Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen.) • Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia o fractura de cráneo (en toda edad) • Trastornos neurodegenerativos. rubéola. hiperventilación y trastornos psicógenos. cisplatino) • Procedimientos no autorizados en el embarazo (isótopos radiactivos. retinitis pigmentosa. Otitis 1389 Cuadro 16. no en función de una cifra determinada. víricas) y afectación retrolaberíntica (lesiones del VIII par). hipoglucemia. en el momento del parto. zumbidos y gradual pérdida auditiva sensitivonerviosa. traumatismo. radiología en el primer trimestre) • Niveles séricos de aminoglucósidos por encima del rango terapéutico (aunque se administren en ciclo único) • Aminoglucósidos (aunque se administren en ciclo único).Otitis media crónica . Primeros intentos de adaptación protésica *Niño de edad más avanzada con sospecha de hipoacusia puede ser introducido en el esquema diagnóstico.Cromosómica · Síndrome de Turner. supuradas. Síndrome de Stricker. a excepción del último. asociado a procesos infecciosos. medio o interno) • Peso al nacimiento inferior a 1. Infecciones que se asocien a hipoacusia Topografía de la lesión • Hipoacusia de transmisión – Adquirida . Anoxia-hipoxia perinatal o neonatal . Hipoacusia. Síndrome de Wilderbaank. sino en cuanto a que sea subsidiaria de exanguinotransfusión. con crisis de 1 a 3 minutos. OEAP: emisiones otoacústicas. Clasificación Edad de aparición • Prelingual • Perilingual • Postlingual Grado de pérdida auditiva • Hipoacusia leve • Hipoacusia media • Hipoacusia intensa • Hipoacusia profunda (20-40 dB HL) (41-70 dB HL) (71-90 dB HL) (> 90 dB HL) Cuadro 16. sepsis neonatal .Otoesclerosis • Hipoacusia de percepción (neurosensorial) – Genética . osteogénesis imperfecta. Figura 16. incluyendo malformaciones mayores o secuencias dismórficas que afecten a la línea facial media o a estructuras relacionadas con el oído (externo. 3er día Identificación factor de riesgo* OEAP Falla Audición normal PEATC 1er mes → OEAP/PEATC Falla 3er mes → PEATC Audición normal Pautas de observación de conducta (padres) Normooyente (dilatación del saco endolinfático). siempre que exista historia familiar de ototoxicidad medicamentosa • Medicamentos por vía parenteral y alcoholismo (madre gestante) • Meningitis bacteriana (a cualquier edad) • Accidente hipoxicoisquémico (a cualquier edad). como si existen datos analíticos o clínicos sugerentes) • Malformaciones craneofaciales. Indicadores de riesgo asociados a hipoacusia Periodo neonatal • Antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial congénita o de instauración temprana (a lo largo de la infancia).Multifactorial · Microtia.Malformación estructural del oído interno · Aplasia de Michel (AD). Principios de estimulación auditiva precoz 6º mes → PEATC Falla Pasa Normooyente Diagnóstico de confirmación de hipoacusia.Otitis serosa .Inducida por ruido Morant A. rubéola. aunque fáciles de identificar por el resto de la clínica. . antipalúdicos .500 gramos • Hiperbilirrubinemia grave. acortando los intervalos de tiempo para alcanzar un diagnóstico lo más precoz posible. PEATC: potenciales evocados acústicos del tronco cerebral. en ciclos sucesivos o combinados (aminoglucósidos. Síndrome de Goldenhar . Síndrome de Refsum · Hipoacusia genética no sindrómica recesiva . sobre todo. Aplasia de Scheibe (AR).Traumatismo – Congénita .Ligada al sexo · Síndrome de Norrie. que aparece también con episodios paroxísticos de vértigos. neopla- Falla Alto índice de sospecha de hipoacusia Continúan pautas observación de conducta. como ocurre en síndromes comiciales. si se registra Apgar de 0 a 4 al primer minuto o de 0 a 6 al quinto minuto.Traumatismo del oído o craneoencefálico (incluida fístula perilinfática) . b) en ausencia de síntomas óticos: vértigo paroxístico benigno. diuréticos de asa. Aplasia de Mondini (AD). las laberintitis (serosas.4. de progresión moderada o lenta) . Síndrome de Alport · Fijación de la platina o fístula perilinfática · Hipoacusias genéticas no sindrómicas de herencia ligada al sexo (de inicio precoz y rápidamente progresivas. Microsomía hemifacial. de la neuritis vestibular y.Enfermedades infecciosas de inicio tardío: sarampión.

Piglansky L et al. medio e inferior recubiertos por dentro. Fone D. Efficacy of ofloxacin and other otic preparations for otitis extern. . como el asma. 679. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. Etiológico y sintomático (véase cap. 23. Pelkonen AS et al. Martín-Mateos vez tratado y asintomático.Bonuck KA. es del 6. . Arch Dis Child 2009. es un hecho evidente.Croche B. Cruz-Hernández M.Morant A. Arch Dis Child 2009. amplificando y manteniendo la inflamación alérgica nasal. Early versus delayed insertion of tympanostomy tubes for persistent otitis media. Pediatrics 2007. . . . Patología otorrinolaringológica. los corticoides tópicos nasales protegen en algunos casos de la aparición de crisis asmáticas y los antileucotrienos.De la Flor i Bru J. Roos K. una Es una reacción alérgica que tiene como órgano de choque las fosas nasales. En: Cruz M et al. 2006: 1266-76 (con más bibliografía de años previos). Sinusitis. Pediatr Integral 2005. M. An Pediatr (Barc) 2009. Pediatr Integral 2009. Can otitis media caused by Haemophilus influenzae be distinguished from that caused by Streptococcus pneumoniae? Pediatr Infect Dis J 2002. Mollar Maseres J. 94: 421-4. en su interior. Effect of adenoidectomy on respiratory function. 2008. Holm SE et al. 4-120: 898-921. Circunstancias que precisan evaluación auditiva. 2001.Clarós P. explorada con una prueba de esfuerzo o con inhalación de histamina. En el aspecto terapéutico también existen similitudes. La prevalencia oscila entre el 10 y el 20%. . M. Datos obtenidos de estudios epidemiológicos evidencian que el 78% de los pacientes asmáticos padece síntomas nasales y el 38% de los individuos con rinitis alérgica sufren asma. Marco J. parasimpáticas y no adrenérgicas (no colinérgicos). Rev Esp Pediatr 2008. 2ª ed. 9-3: 181-90. prurito. Zeisel SA.Solanellas Soler J. .2. An Pediatr 2005. Barcelona: Espaxs. 94: 83-91.AAP. por epitelio columnar seudoestratificado y ciliado. 13: 457-67. La nariz externa está formada por hueso y cartílago y. The incidence and aetiology of epistaxis in infants. Freeman K. Barcelona: Espaxs. La inervación nasal es doble. Otitis media in early childhood in relation to children’s school-age language and academic skills. a través de mecanismos reflejos. En: Brines J et al. Es frecuente que la rinitis alérgica preceda a la aparición del asma. Spray bacteriotherapy decreases middle ear fluid in children with secretory otitis media. .5.8% y en los niños que padecen otra enfermedad alérgica es del 49. En: Brines J et al. Mann M et al.5 Rinitis alérgica M. 13: 733-44. sias. . Arch Dis Child 2009.Herrero JD. estornudos. Matiño E et al. Tratamiento de las Enfermedades respiratorias en niños y adolescentes.1). 9ª ed.Nazar J. Madrid MD et al. La unión del alergeno a la IgE específica. Hernández C et al.1390 Aparato respiratorio .Paradise JL.Leibovitz E. Henderson J.5.Moya S. usados para el tratamiento del asma. Cruz).Sabater F. Barcelona: Espaxs. 9-3: 195-230. Cruz). Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. presenta los cornetes superior. . Pediatrics 2002. 2001. Arch Dis Child 2009. pero los especialistas entrenados pueden realizar exámenes vestibulares con buenos resultados. An Pediatr 2005. Barcelona: Espaxs. 94: 92-8. psicotropos y aminoglucósidos. Frecuencia inusualmente elevada de complicaciones secundarias a otitis media.Matilla PS. . Después se liberan citocinas que atraen nuevas células a la mucosa nasal.Ademá JM.Gras Albert JR. Patología otorrinolaringológica. Esteller E.Hernández R. 94: 366-70. El sistema nervioso nasal. Hipoacusia de detección postneonatal. García González P. Hipoacusia: identificación e intervención precoces. CONCEPTO DE RINITIS ALÉRGICA Es la enfermedad alérgica respiratoria más frecuente. Satran R. Pediatr Integral 2009. . 110: 696-706.5). (dir. Pediatr Infect Dis J 2003. En: Cruz M. Para comprenderla es necesario recordar la anatomía y la fisiología nasales. Pumarola F. . ¿Está indicado el tratamiento tópco en las otitis que cursan con otorrea en el niño? Aportación terapéutica de ciprooxacina tópico. Otitis media serosa.González de Dios J. Resfriado común. Pediat Integral 2005.Paranjiothy S. infecciones. que producen los síntomas inmediatos de la rinitis: estornudos. En la experiencia de la autora.Esparcia M. Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía aérea superior. Obstrucción crónica de la vía aérea superior. Pediatr Integral 2009. rinorrea acuosa y bloqueo a la ventilación nasal. Tratamiento. Burchinal MR. Esta respuesta tardía se manifiesta como bloqueo nasal y aumento de resistencia de vías aéreas nasales (Cuadro 16. . 22: 509-14. M. nervios sensoriales (trigémino) e inervación autonómica con fibras simpáticas. Rebagliato Russo M. Claritg J. degranula los mastocitos que liberan mediadores responsables de la inflamación. . En: Brines J. . 16. Growth and growth biomarker changes after adenotonsillectomy.Clarós P. Manual de Pediatría. al igual que toda la nariz. Hammaren S. Tratamiento de las enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. Feldman HM. Otitis. 22: 309-14. Madrid: Ergon. Cruz). 2001. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . también se producen moléculas de adhesión que atraen células inflamatorias a la mucosa nasal. . Otitis. Pediatr Infect Dis J 2001. La circulación nasal proviene de ramas de las arterias carótidas internas y externas. Faringitis aguda y recurrente. Otitis media. p. 64: 252-61. 20: 108-10. 63: 502-8.Skovbjerg S. 70: 168-72. Amigdalectomía: nueva tecnología confrontada con la cirugía tradicional. Marco J. El mecanismo de producción es la liberación de mediadores en la mucosa nasal que produce síntomas y signos clínicos fácilmente reconocibles: prurito nasal. Estenosis congénita del orificio piriforme. El vestíbulo nasal y los cornetes suponen el 50% de la resistencia total de las vías aéreas desde el exterior hasta los alvéolos. También es conocido que pacientes con rinitis alérgica presentan hiperreactividad bronquial inespecífica. 63: 230-7. Colección de Terapéutica Pediátrica (dir. Colección de Terapéutica Pediátrica (dir. Colección de Terapéutica pediátrica. amplifica la reacción alérgica y produce manifes- . . 64: 193-9. Hipoacusia. .Capilla JM. . 13: 443-52. Colección de Terapéutica pediátrica (dir. en la población infantil general. An Pediatr (Barc) 2009.2). La exploración vestibular en el niño es difícil. 2001. Tratado de Pediatría. 71: 221-3. . Otitis media aguda. pero también que un paciente asmático.Muñoz-López F. . Evaluación del programa de detección precoz universal de la hipoacusia en el recién nacido. mejoran en muchas ocasiones la rinitis alérgica.A. como anticonvulsivantes. actualmente la nistagmografía computarizada o la videonistagmografía. Madrid: Ergon. Rev Otorinolaringol Cir Cabeza Cuello 2004. Fernández N et al. sobre todo eosinófilos y linfocitos. Joint Committee on infant hearing.Roberts JE. Cruz). a veces de difícil tratamiento. . La patogenia de la rinitis alérgica se inicia con una sensibilización de la mucosa nasal a un alergeno. Concha JA. La relación entre la rinitis alérgica y las enfermedades alérgicas de las vías respiratorias bajas. presente rinitis residual.Ruben RJ. esencial para una función mucociliar adecuada. Cruz Hernández M. Porras A. Cambell TF et al. enfermedades desmielinizantes y por fármacos. Una segunda exposición al alergeno produce una fijación de éste al anticuerpo IgE específico fijado en la superficie de los mastocitos de la mucosa nasal. M. Poliposis alérgica. rinorrea (Cuadro 16. Ballesteros F et al. Otitis media crónica. En: Brines J et al. .

una hiperreactividad nasal inespecífica a diversos estímulos ambientales. perros. que constituyen la fuente más importante de alergenos de interior. Estos alergenos son muy variados y. Mediadores de la respuesta tardía Células Eosinófilos Neutrófilos Linfocitos T4 Linfocitos CD25 Interleucinas IL-4 IL-13 IL-5 IL-1B GM-CSF IL-3 IL-6 Moléculas de adhesión VCAM1 ICAM1 Ácaros del polvo (Dermatophagoides) Insectos • Cucaracha americana • Cucaracha germánica Mamíferos • Gato • Perro • Caballo • Ratón • Rata Cuadro 16.5. afectación corneal excepcionalmente e inflamación de la piel de los párpados. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas más importantes de la rinitis alérgica son el prurito nasal y los estornudos.4). con hidrorrea y edema nasal. Los alergenos más frecuentes en la rinitis alérgica son: pólenes de gramíneas. hasta síntomas constantes de bloqueo nasal. hipertropía papilar. también llamada fiebre del heno. Rinitis alérgica precediendo a la aparición clínica de asma bronquial.2. farinae D. a los que se añaden rinorrea acuosa en forma de goteo y. Rinitis alérgica simultánea en el tiempo con el asma. el aprendizaje. ETIOLOGÍA La rinitis alérgica está desencadenada por alergenos. Como consecuencia de la respiración bucal el niño puede tener una expresión facial especial (facies adenoide) similar a la que se presenta en la hipertrofia de adenoides. de tal forma que se inicia primero la sintomatología de rinitis y a las pocas horas o días aparece la crisis de asma. roedores (ratones. La conjuntivitis asociada y el doble pliegue en el párpado inferior. tras el contacto con el alergeno y de forma inmediata. A la exploración puede hallarse edema de la conjuntiva ocular. microceras Periplaneta americana Periplaneta germánica Felix domesticus Canis familiaris Equus callabus Mus musculus Rattus norvegicus Alergenos mayores Amb a I-VII Amb t V Art v I-III Ole e I-II Par j I Lol p I-V Cyn d I Phl p I.5. más tarde. El asma se asocia a rinitis alérgica y en tres ocasiones: 1. lagrimeo y fotofobia. y es muy frecuente que produzcan rinitis. Esquema-resumen de la patogenia de la rinitis alérgica Respuesta inmunológica (alergeno) • Inmediata • Tardía Respuesta nerviosa (colinérgica) Hiperreactividad inespecífica (irritantes) taciones a distancia en lugares en los que no ha habido contacto con el antígeno. las actividades deportivas y las relaciones sociales. tras ser tratados. por su tamaño y peso. Ácaros. mediante las que se reproduce la planta. La rinitis alérgica tiene un impacto negativo en la calidad de vida del niño. y prurito con frotación nasal constante o movimientos de nariz y boca a modo de tics. voz gangosa y dificultad para la pronunciación de letras nasales e hiposmia. 3. E4 • Factor activador de plaquetas Cuadro 16. D4. La intensidad es variable. por tanto.5. IV-VI Alt a I Asp f I Cla h I-II Der p I-II Der f I-III Der m I Per a I Per g I-II Fel d I Can f I Equ c I-III Mus m I-II Rat n IA-B Cuadro 16. dependiendo de sus características proteicas y de la cantidad que exista en el aire inhalado.3). algo más espesa. están libres de síntomas de asma. una de las primeras enfermedades alérgicas descritas fue la rinitis polínica. obstrucción al paso de aire que produce respiración bucal. Ambas enfermedades de causa alérgica y mediadas por IgE. Mediadores de la respuesta inmediata Preformados • Histamina • Triptasa Fosfolípidos de membrana sintetizados • Prostaglandina D2 • Leucotrienos C4. hámster) y caballos (Cuadro 16. que amplifican y mantienen la rinitis alérgica (Cuadro 16. hiperhemia. pteronyssinus D. Rinitis alérgica residual.5. que molestan mucho al niño o a su entorno. es frecuente que colonicen en los humidificadores y aparatos de aire acondicionado.4. secreción mucosa o serosa. Sobre este sustrato existe. que es la frotación de la punta de la nariz. Alergenos implicados en la rinitis alérgica Nombre común Pólenes • Ambrosia • Ambrosia gigante • Artemisa • Olivo • Parietaria • Ballico • Espiguilla • Grama • Hierba timotea Hongos Denominación latina Ambrosia artemisiaefolia Ambrosia trifida Artemisia vulgaris Olea europaea Parietaria judaica Lolium perenne Cynodon dactylon Phleum pratense Alternaria alternata Aspergillus fumigatus Cladosporium herbarum D. producirán síntomas más o menos intensos y también serán cambiantes según la época del año. conejos. graneros y tiendas Lepidoglyphus y Tyrophagus. las especies más importantes son el Dermatofagoides pteronyssinus y el farinae. También es frecuente la asociación a otitis media serosa por dificultades de drenaje de la trompa de Eustaquio secundaria al edema y. Las especies de hongos que causan rinitis alérgica con más frecuencia son la Alternaria. por lo que sus esporas. los granos de polen quedan atrapados en las vías aéreas superiores. pero permanece la rinitis. Otros alergenos causantes de rinitis en el niño son proteínas de parásitos de los domicilios como las cucarachas y animales con los que el niño tiene un contacto continuado y estrecho y que tienen elevada potencia alergénica. Existen otros tipos de ácaros llamados de almacenamiento porque se encuentran en almacenes. malezas y otras plantas. La causa es la misma que la de la rinitis y es muy frecuente que la clínica sea simultánea y se denomina rino- conjuntivitis alérgica. 2. árboles. Aspergillus y Penicillium. .3. La conjuntivitis alérgica se caracteriza por prurito ocular. en niños que han tenido asma y. Cladosporium. influye en el descanso nocturno. Los síntomas se presentan en forma de ataque de rinitis. Otras manifestaciones clínicas de la rinitis alérgica en el niño son el saludo alérgico. desde 20-40 estornudos. Esporas de hongos que son plantas microscópicas que precisan un alto grado de humedad ambiental para su crecimiento.1. como los gatos. además. hipoacusia. son muy abundantes en las zonas húmedas.5. Existen también esporas de hongos en el interior de los domicilios debido a la humedad y calor. Dos procesos se asocian de forma muy frecuente con la rinitis alérgica son la conjuntivitis alérgica y el asma bronquial. antígenos capaces de provocar una reacción inmunológica tras formar anticuerpos específicos de clase IgE. que concluye con un agotamiento del niño.Rinitis alérgica 1391 Cuadro 16. como los valles y cuencas de ríos. El pliegue nasal transverso que aparece en el dorso de la nariz como consecuencia de la frotación persistente.5.

en las que existe una reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. A esta forma se le llama prick by prick. etc. DIAGNÓSTICO Existen tres grandes grupos de rinitis: Rinitis alérgicas. El grado de edema de la mucosa nasal y los cornetes que a veces llegan a tapar la vía aérea. si bien tiene un coste elevado. influencia estacional. En general. zonas industriales cercanas. Pruebas de provocación nasal. identifica en suero. Pero se sabe que hasta un 20% de niños con rinitis alérgica bien demostrada por otros métodos tienen una IgE total normal. Existen variaciones en la época de aparición de la rinitis estacional. Por último.6. humedad. tratamientos anteriores. aficiones.4 y se añade un 0. Las técnicas de uso habitual es el prick-test. En general se usan alergenos liofilizados preparados industrialmente. según el clima. exacerbaciones. bajo coste y alta sensibilidad. no Diagnóstico clínico Consiste en objetivar los datos clínicos de signos y síntomas en una primera fase y después anotar la exploración clínica del niño. como los ácaros del domicilio o las proteínas del gato. mediante la introducción en la piel de una pequeña cantidad de un extracto del alergeno sospechoso. insectos. edema y secreción de la mucosa. aparición de los síntomas. Diferentes pruebas de provocación nasal Tipo Inespecífico Sustancia Metacolina Histamina Ácido cítrico Amoníaco Alergenos Síntomas Secreción Obstrucción Obstrucción Obstrucción Todos los síntomas Cuadro 16. alimentos. ojos. que consiste en la aplicación de una gota del extracto alergénico sobre la piel (suele elegirse el antebrazo) y se introduce con una lanceta hacia el interior de las capas superficiales de la epidermis sin sangrar. Determinación de IgE total e IgE específica. Exploración de la piel y los ojos y auscultación pulmonar. Para el diagnóstico de la rinitis alérgica. síntomas en otros órganos: piel. sin predominio estacional y están producidas por alergenos de presencia constante en el paciente. labio superior algo elevado. deben utilizarse criterios clínicos consistentes en una anamnesis en la que se debe interrogar sobre: síntomas. La existencia de facies característica parecida a la adenoidea: boca abierta. En general. es propia del adulto pero.5.5. Hay que realizar siempre un control negativo y otro control positivo por la gran variabilidad interpersonal a la respuesta. hipoplasia malar. según los datos obtenidos por la historia clínica. a su vez. las pruebas cutáneas y la determinación de IgE específica en suero (Cuadro 16. La rinitis estacional es la rinitis alérgica que se presenta en relación al contacto con alergenos presentes en la atmósfera en relación a las estaciones. La lectura se lleva a cabo entre 10 y 15 minutos después de su realización. ojos brillantes. como látex. La rinitis alérgica ocupacional está producida por alergenos producidos en el ámbito laboral. hábito tabáquico en el caso de adolescentes. La interacción conduce a una rápida liberación (15 ó 20 minutos) de histamina y otros mediadores. la valoración de la provocación nasal se puede realizar mediante la observación clínica. cuando se presentan de forma continua en el tiempo. de un alergeno al que el paciente se encuentra sensibilizado. De la exploración. Proporcionan indicios útiles para confirmar el diagnóstico de una alergia específica orientada por la anamnesis. patología asociada. La asociación con . desencadenantes. medicación que toma habitualmente o que ha tomado recientemente. la intensidad de la misma. se realizarán las pruebas complementarias para precisar el diagnóstico. retirándola al cabo de unos segundos. En la exploración clínica deben valorarse el tipo de respiración nasal o bucal. encaminadas a conocer si es una rinitis alérgica o no. La reacción producida es el resultado de la interacción de anticuerpos de la clase IgE con el alergeno inoculado. así. En este grupo existen rinitis inflamatorias y otras no inflamatorias. El objetivo de las pruebas de provocación nasal específicas es establecer un diagnóstico etiológico mediante la instilación en las fosas nasales. pulmón. • Rinitis no alérgicas. un dato positivo para el diagnóstico de rinitis alérgica. orienta a una predisposición o terreno alérgico y es. otitis serosa o asma. características del domicilio (ubicación. las pruebas de provocación y la anamnesis.4% de fenol para evitar el sobrecrecimiento bacteriano. por tanto. anotaremos los datos sugestivos de rinitis alérgica o los datos que sugieran la presencia de otra enfermedad. La secreción nasal transparente como agua es muy típica. La tasa de IgE total elevada o las desviaciones estándar por encima de la media. Las rinitis alérgicas. Puede realizarse a múltiples alergenos. Consiste en la reproducción de una reacción de hipersensibilidad de tipo inmediato. Seguidamente se efectuará una exploración clínica cuidadosa de fosas nasales. pero pueden usarse también alergenos naturales directamente.5. orofaringe y cavum.. • Pruebas complementarias Pruebas cutáneas. Los controles negativos se pueden hacer con los diluyentes de conservar los extractos alergénicos y los controles positivos se realizan con histamina. composición de las habitaciones).5. Los extractos para la realización del prick-test están estandarizados y son de alta calidad. anticuerpos IgE frente al alergeno causante de la rinitis alérgica y se correlaciona muy bien con las pruebas cutáneas.5. que muestran en la piel su acción farmacológica característica con el desarrollo de una pápula rodeada de una zona de eritema. antecedentes familiares de patología alérgica. la asociación con otra enfermedad alérgica y la causa o factor desencadenante de la rinitis. Las características de estas pruebas son: simplicidad. y a concentraciones crecientes. Han de conservarse a temperatura entre +4 y +8 °C. Las pruebas cutáneas pueden hacerse con cualquier tipo de alergeno.6). los pólenes de gramíneas o de árboles o por esporas de hongos.3% para el prick-test. duración de los síntomas. con orientación previa por anamnesis para su selección. rapidez de ejecución.1392 Aparato respiratorio Cuadro 16. Para estabilizar estos extractos acuosos se usa glicerol al 50% o albúmina sérica humana al 0. para la edad del niño. en las que no existe reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. Características clínicas de la rinitis alérgica Bloqueo nasal: por vasodilatación. se miden el diámetro mayor y el perpendicular. Para el prick-test la histamina se usa a concentración de 1 mg/mL. son datos clínicos de gran interés para la catalogación de la rinitis alérgica. • Rinitis medicamentosa. calculando la media de ambos. según las manifestaciones clínicas se denominan rinitis perennes. La determinación de IgE específica por radioinmunoensayo (RAST) o enzimoinmunoensayo (ELISA). puede afectar al niño. En el Cuadro 16. en el caso de industrias domésticas.5 se exponen los síntomas de rinitis alérgica. Presentan: • Voz nasal • Dolor de garganta • Sequedad faríngea • Ronquidos • Ruidos nasales Disfunción de la trompa de Eustaquio • Sinusitis y otitis recurrentes • Hipoacusia Rinorrea • Anterior: ruidos nasales y necesidad de sonarse la nariz • Posterior: carraspera y tos faríngea Estornudos • Normalmente en salvas y matutinos Específico conjuntivitis alérgica. una planta tiene distinta polinización en las zonas tropicales que en zonas mediterráneas o en clima alpino. etc. Es característica la coloración pálida o violácea de la mucosa nasal. La intensidad del bloqueo nasal al paso del aire. animales. Se preparan con suero fisiológico tamponado con fosfato a pH de 7.

5.5. que incluye el uso de fármacos para el alivio de los síntomas de la rinitis alérgica.5. Se suele manifestar por obstrucción nasal. Otro motivo de rinitis crónica es el consumo de sustancias. que origina de nuevo obstrucción nasal. Otras causas de obstrucción nasal son las desviaciones de tabique nasal y. Aspergillus). En la Cuadro 16. aunque también son frecuentes los microorganismos habituales de la esfera ORL (Pneumococcus. con una prevalencia de 1/700 nacidos vivos. fundamentalmente. vasoconstrictores y anticolinérgicos (Fig. alfombras. Diagnóstico diferencial Rinitis no mediadas por IgE. Se asocia con cierta frecuencia al asma intrínseca. En la Cuadro 16. es posible que exista una causa anatómica. que favorece tanto las infecciones respiratorias de vías altas como la aparición de patología alérgica. en especial si se trata de microorganismos oportunistas (Candida. rinitis colinérgica y rinitis vasomotora. Se ha denominado también rinitis perenne no alérgica. No hay que olvidar que estas enfermedades pueden coexistir con la rinitis y que se debe prestar atención a los signos clínicos que las caracterizan. En este apartado se incluyen los antihistamínicos orales o tópicos. como haloperidol. A este respecto. pueden causar obstrucción nasal. ya sean aminas simpaticomiméticas o imidazoles que. como son moquetas. Rinitis medicamentosa. En este tipo de rinitis no existe eosinofilia nasal. cuyo diagnóstico diferencial no suele plantear problemas con la rinitis alérgica. sin moqueta. 2.7 se expone una relación de las pruebas diagnósticas que se utilizan en la rinitis alérgica. su diagnóstico es. y si su uso es reiterado. como la cocaína. metacolina) que producirá rinorrea en caso de positividad. Rinitis inflamatorias Rinitis infecciosas. Poliposis nasal. no es un efecto secundario frecuente. por sobreinfección bacteriana. Tratamiento etiológico en el que se incluyen las medidas de evitación del alergeno identificado y. mediada por células. al menos en su periodo inicial. etc. o incluso infecciosas.5. La hipertrofia adenoidea es un problema propio del lactante y del niño preescolar. Al desarrollarse este cuadro vírico modifica las características de su rinorrea que se va tornando purulenta. 3. como en la tuberculosis. En muchas ocasiones se asocia con la rinitis eosinofílica. Su etiopatogenia es desconocida y puede asociarse también a la intolerancia a los AINES. Rinitis eosinofílica no alérgica. El término rinitis idiopática no presupone etiología alguna. Por ello el dormitorio debería ser individual. o adquiridas). como el alcohol o el tabaco. A veces responde a patologías en las que suele intervenir la hipersensibilidad retardada. cortinas. 16. Clínicamente es indiferenciable una crisis de rinitis alérgica de una coriza de origen vírico. anatomopatológico. Rinitis granulomatosa. también puede ser un efecto secundario a un posible consumo de drogas. Rinitis no inflamatorias Rinitis idiopática. Tratamiento sintomático. juguetes de . principalmente. a diferencia de lo que ocurre en la rinitis alérgica mediada por IgE y en la denominada rinitis intrínseca. aunque también pueden crecer en otros lugares donde fácilmente se acumula el polvo. Comparación de las pruebas diagnósticas Prick-test Ejecución práctica Factores de riego Sensibilidad Especificidad Evaluación de resultados Objetividad Reproducibilidad Varios Rápida y no dolorosa Mínimos Moderada Buena Fácil Buena Buena Se afecta por antihistamínicos RAST Cara Ninguno Moderada Muy buena Fácil Excelente Excelente Provocación nasal Muy laboriosa Presentes Baja-moderada Moderada Difícil Escasa Escasa Resultados dependientes de la reactividad nasal instrumental. Cuando el signo clínico predominante es la obstrucción nasal. adenovirus. TRATAMIENTO DE LA RINITIS ALÉRGICA Como en todas las enfermedades alérgicas. y es secundaria a hipotiroidismo.7. hay que recordar que la inmunodeficiencia más frecuente es el déficit selectivo de IgA. virus respiratorio sincitial. Mastocitosis nasal. Entre las rinitis medicamentosas o yatrógenas la más conocida es la secundaria a vasoconstrictores. La habitación ha de estar mínimamente decorada. estanterías. Tratamiento preventivo. aunque hay que incidir en que es posible la confusión. provocan un efecto rebote vasodilatador. en ocasiones. son también capaces de provocar obstrucción nasal. como ocurre en la sarcoidosis. según la práctica clínica. si no es un alergeno evitable. Rinitis hormonal. Se caracteriza por rinorrea y obstrucción nasal. los beta-2-adrenérgicos.1) Tratamiento etiológico Medidas de evitación del alergeno Ácaros domésticos. tras la vasoconstricción inicial. los tumores. Las infecciones crónicas de la mucosa nasal deben hacer sospechar la presencia de inmunodeficiencias (congénitas. bien ventilado y reducir la humedad ambiental a menos del 50%. En los niños la cama es un punto clave ya que es donde pasan un buen número de horas al día. como la granulomatosis de Wegener. o con la medición por rinomanometría de la obstrucción nasal producida tras la instilación del alergeno o de una sustancia inespecífica (en general. virus de la influenza y de la parainfluenza. Los principales agentes causales del resfriado común son rinovirus. que incluye el uso de fármacos antihistamínicos de acción prolongada. Es importante tenerlo en cuenta. Otras causas de rinitis. simpaticomiméticos. en la rinitis alérgica hay que hacer un protocolo terapéutico global que contemple los siguientes apartados: 1. intentar la tolerancia del mismo mediante inmunoterapia. Haemophilus). Sin embargo. muebles viejos. con mayor gravedad. sobre todo en la edad pediátrica. libros.Rinitis alérgica 1393 Cuadro 16. los colchones. puede pasar por alto hasta la edad adulta. o de etiología desconocida. una de las consecuencias del obstáculo mecánico al drenaje del moco son las infecciones bacterianas recurrentes. que puede aparecer cuando la rinitis lleva largo tiempo de evolución. No va a suponer un problema diagnóstico una atresia de coanas bilateral pero. como salbutamol y terbutalina. cuando es unilateral. Algunos psicofármacos. El hábitat preferido de los ácaros son los dormitorios y.8 se exponen las características de las rinitis más frecuentes. los corticoides tópicos y cromonas. aunque. Este grupo comprende las rinitis inflamatorias y las no inflamatorias. tapicería.

1. a 60 °C de temperatura. envueltos en fundas antiácaros para colchones y almohadas. de dosis progresivamente crecientes del alergeno al que está sensibilizado el paciente. bodegas y sótanos. Pólenes y esporas. Y limpiar siempre en ausencia del niño. cuando no es posible. lagos o bosques. Para ello usar mantas y sábanas de algodón. No barrer. Hongos. Evitar humidificadores y no visitar graneros. Mantener la humedad ambiental entre el 25-50%. No utilizar estufas de gas. Si existe una segunda vivienda. ni aparatos “vaporizadores” o “humidificadores”. lejanas a zonas costeras. Viviendas soleadas. Hacer la cama el día de la llegada con ropa que no haya permanecido almacenada.8. o es insuficiente la evitación del alergeno responsable. Las puertas y. puede mode- . y extremar las medidas de limpieza durante las cuales el niño estará ausente del domicilio.1394 Aparato respiratorio Cuadro 16. Los filtros de ventana antipolen son muy útiles. Los días de viento. Es útil el empleo de filtros especiales (HEPA) en los sistemas de ventilación de los automóviles. humos). En el resto de las habitaciones se deben evitar olores fuertes (insecticidas. Características de los diversos tipos de rinitis Alérgica Edad de comienzo más frecuente Historia familiar alérgica Otros procesos alérgicos coincidentes Síntomas • Estornudo • Prurito • Rinorrea • Congestión Exploración física • Edema de los cornetes • Secreción Eosinofilia nasal Evaluación alergológica • Test cutáneos • IgE-RAST Respuesta terapéutica • Antihistamínicos • Descongestivos • Bromuro de ipratropio • Corticoides • Cromoglicato • Hiposensibilización Infancia Frecuente Frecuentes Habitual Habitual Profusa Moderada Moderado o intenso Acuosa Común + + Buena Pobre Pobre Buena Buena Buena Eosinofílica Infancia Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Acuosa Común Moderada Pobre Nula Pobre Nula Nula Vasomotora Pubertad Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Mucosa o acuosa Ocasional Nula o moderada Pobre o moderada Buena Pobre Pobre Nula Sensibilización por alergeno 1. alfombras. secos y soleados son los peores por su mayor concentración de polen y. Hay que evitar al máximo. Consiste en la administración subcutánea. Tratamiento etiológico Control ambiental Inmunoterapia Inflamación persistente de la mucosa nasal 2. sillas tapizadas ya que son reservorio de alergenos durante muchos meses. Ventilar adecuadamente cocinas y baños. No tener en casa animales de pelo y pluma. El niño no debe mantener contacto directo ni indirecto con el tipo de animal al que está sensibilizado. tras el contacto posterior con el alergeno. Tratamiento preventivo Cromonas/corticoides Antihistamínicos Aumento de la reactividad nasal 3. el dormitorio del niño será individual. sobre todo. Limpieza diaria con aspirador (filtro especial HEPA para ácaros) y con paño húmedo. Tratamiento sintomático Vasoconstrictores Anticolinérgicos Antihistamínicos Corticoides rarse permaneciendo el máximo tiempo posible en el interior de los edificios. Debido a la frecuente aparición de sensibilizaciones cruzadas. tampoco debe acudir a domicilios de parientes o amigos que los tengan. debe evitarse el contacto con animales del mismo género o especie del que produce la rinitis alérgica. Pinturas fungicidas (sin olor). Lavar las sábanas y las mantas con frecuencia. naftalinas. tópica o sublingual. sobre todo si la alergia es al gato. Deshumidificadores (antes asegurarse del grado de humedad del hábitat). excursiones y viajes.5. Evitar el humo del tabaco. mediante la inducción de cambios inmunológicos que. durante los meses de gran polinización. las ventanas del dormitorio deben estar continuamente cerradas (especialmente cuando las concentraciones de polen son altas). sofás. las salidas al campo. perfumes. aunque es imposible evitar por completo la exposición al polen. La OMS se ha posicionado sobre la inmunoterapia concluyendo que “estudios controlados han mostrado que la inmunoterapia con alergenos es un tratamiento eficaz para pacientes con rinoconjuntivitis alérgica. Constituye el único tratamiento etiológico disponible que puede modificar la historia natural de los procesos alérgicos. “La inmunoterapia es el único tratamiento que puede cambiar el curso natural de las enfermedades alérgicas. limpiar profundamente cojines. Colchón y almohada sintéticos (no troceados). no se produzca la sintomatología clínica que el paciente presentaba.” Figura 16. Una vez que se ha retirado el animal del domicilio. abstenerse de fumar en la casa o hacerlo en una zona poco frecuentada por el paciente y nunca en su presencia. Animales domésticos. ríos. se debe airear y ventilar la habitación preferiblemente antes de la llegada. ceras. paño y peluches. Si es imprescindible viajar hacerlo por vía aérea o en vehículos con ventanillas cerradas.5. asma alérgica y reacciones alérgicas por picadura de insectos”. Esquema terapéutico de la rinitis alérgica. Debe conocer el polen de la(s) planta(s) a las que el niño es alérgico y su época de polinización. No es suficiente con que el niño no tenga animales. ambientadores. Inmunoterapia. con la finalidad de conseguir.

que. Cromonas. Principales características de algunos antihistamínicos H1. en forma de spray o gotas. como tratamiento sintomático. pueden disminuir a los pocos días del tratamiento. Cuadro 16. por lo que evitan los efectos mediados por el receptor H1. pueden usarse también en las recaídas de rinitis. tras la correcta instauración de las medidas profilácticas de control ambiental. ya que se aplica cada 12 horas. A menudo se asocian a descongestionantes orales o tópicos.11 se relacionan los antihistamínicos y sus características. Los anticuerpos monoclonales anti IgE (omalizumab) en casos en que la terapéutica anterior no haya sido efectiva. El efecto obtenido por vía oral sobre la mucosa nasal no es tan pronunciado como el obtenido por vía nasal. en este momento a partir de los 12 años. en segundo lugar. No se debe prescribir de forma indiscriminada.Rinitis alérgica 1395 Cuadro 16. El efecto beneficioso de los corticoides en la sintomatología alérgica de las vías aéreas se debe a la inhibición de mediadores inflamatorios. con un 75-90% de buenos o excelentes resultados. Pequeñas cantidades del corticoide activo se absorben en la mucosa. pero la mayor parte es inactivado localmente por enzimas que dividen los grupos propiónicos. En este apartado se incluyen fármacos antiinflamatorios de uso tópico: cromonas (nedocromil y cromoglicato disódico). cuando aparecen.9.5. El índice de éxitos es alto. Se han descrito efectos colaterales: epistaxis. desde la ligera somnolencia al sueño profundo. debido a que las paredes de los vasos se vuelven más frágiles y los pequeños vasos cutáneos se rompen con mayor facilidad. El efecto de los antihistamínicos comienza a los 20 minutos y persiste durante varias horas. 3. corticoides y antihistamínicos. problemas de convivencia social. 2.9). 4. exposición indirecta). Esta rápida inactivación local explica probablemente la notable falta de efectos generales de este fármaco. y pronto lo será a partir de los 6 años. Clasificación de los antihistamínicos de uso oral Sedantes Clorfeniramina Difenhidramina Hidroxicina Prometacina Tripolidina Prometacina No sedantes Astemizol Elastina Terfenadina Loratadina Mizolastina Azelastina Levocavastina Desloratadina Cetiricina Levocitericina Rupatadina Azetadina Fexofenadina Indicaciones de la inmunoterapia en la rinitis alérgica. Los antihistamínicos anti H1 actúan inhibiendo de forma competitiva la interacción entre el receptor H1 y la histamina. no obstante.10 y 16. Tienen su efecto terapéutico en la estabilización de la membrana de los mastocitos nasales. por distintos mecanismos. mayor seguridad y comodidad. La protección se obtiene después de varios días de uso y no tiene efecto en la fase aguda de la rinitis. lo que resulta incómodo. La aplicación nasal no tiene riesgo de producir efectos colaterales sistémicos. Así pues. pero se debe recordar únicamente una terapéutica profiláctica.5. Los efectos adversos son escasos. Que. Que no haya contraindicaciones para su instauración. Los efectos sedantes. el paciente o sus familiares se niegan a evitarlo.5. y ejercen un escaso o nulo efecto sobre los mediados por receptores H2 o H3. así como tampoco de rinitis medicamentosa.5. estandarizados en unidades biológicas o unidades masa y con los que se haya demostrado eficacia clínica. En los Cuadros 16. se debe utilizar cada 6-8 horas. La elección del antihistamínico depende de sus propiedades farmacodinámicas y farmacocinéticas y de su propensión a producir efectos adversos. Corticoides tópicos.10. El paciente debe estar sensibilizado a un antígeno y éste debe ser relevante en la enfermedad del paciente. Actúan sobre la respuesta inmediata y la tardía y son muy efectivas cuando se utilizan de forma regular. son un método de uso en pediatría.11. como la vasodilatación. en algún caso se ha descrito irritación faríngea. no afecta a la unión alergeno-reagina en la superficie del mastocito. no sedantes Nombre genérico Astemizol Inicio duración de acción Horas-días Comentarios Debe tomarse con el estómago vacío Por su prolongada duración de acción no sirve para procesos agudos Puede producir incremento del apetito y del peso Aplicación nasal y conjuntival Horas-días Metabolito de la hidroxicina Puede inhibir la quimiotaxis de los eosinófilos Aplicación nasal y conjuntival Debe tomarse con el estómago vacío No sedante Azelastina > 5 años Cetiricina > 6 meses Levocabastina Loratadina > 2 años Desloratadina > 6 meses Horas Horas-día Tratamiento preventivo Incluye un grupo de fármacos. los compuestos orales tienen dos ventajas. pero impide la deglanulación del mastocito y la liberación de mediadores. Esto depende del compuesto y del individuo. los estornudos y el prurito. el niño persista con síntomas. al valorar el efecto del tratamiento con antihistamínicos y la calidad de vida hay que tener en cuenta la existencia de dos grupos que se diferencian entre sí por sus efectos sedantes y anticolinérgicos. su empleo no tiene el riesgo de aparición de una hiperemia secundaria. tienen como objetivo mantener al niño libre de síntomas de rinitis. Con los antihistamínicos de segunda generación también se ha descrito sedación en algunas ocasiones. Que el paciente sea alérgico a algún alergeno para el que dispongamos de extractos de alta calidad. En primer lugar. El cromoglicato disódico. La sedación varía en gravedad. y la evidente ausencia de efectos colaterales en la mucosa. La vía de administración puede ser oral y tópica nasal. El nedocromil sódico tiene una potencia superior. así los antihistamínicos. debiendo formar parte de una estrategia terapéutica concreta. Alguno de los fármacos usados como preventivos. es decir.5. así como a disminución de la supervivencia de los eosinófilos. Corticoides tópicos nasales disponibles • Dipropionato de beclometasona • Budesónida • Propionato de fluticasona • Mometasona furoato • Acetónido de triamcinolona • Furoato de fluticasona Cuadro 16. Los resultados son mejores si se usan de forma continuada o profiláctica.5. Ambos son fármacos de uso prolongado en las rinitis perennes y de uso temporal en las rinitis alérgicas polínicas. Tratamiento sintomático Los fármacos usados para el control de los síntomas agudos son: . aunque en menor grado. y que los síntomas no mejoran de forma inmediata. Antihistamínicos. En el caso de los epitelios puede indicarse sólo cuando no es posible la evitación (profesionales. sólo aparece en el 5% de los casos (Cuadro 16. Para iniciar una inmunoterapia en un niño con rinitis alérgica deben cumplirse varias condiciones: 1. actúan sobre todas las partes de las mucosas nasal y paranasal y.

1396

Aparato respiratorio

Corticoides tópicos de los que el más efectivo es la solución acuosa del acetónido de triamcinolona administrada en nebulizador nasal, obviando los efectos tópicos asociados a los preparados nasales (irritación nasal y epistaxis, fundamentalmente). El acetónido de triamcinolona (sin olor ni sabor), administrado una vez al día, produce un rápido alivio de la sintomatología de la rinitis (obstrucción nasal, rinorrea, estornudos, prurito) tanto estacional (polínica) como perenne. Vasoconstrictores. Los fármacos simpaticomiméticos se utilizan como vasoconstrictores de las membranas mucosas nasales. La acción se basa en la existencia de dos tipos de receptores adrenérgicos: alfa y beta. La activación de los receptores alfa produce la constricción del músculo liso en los vasos de la piel, de las vísceras y de las membranas mucosas, mientras que la activación de los receptores beta induce una dilatación de los músculos lisos vasculares y bronquiales. Con el empleo de fármacos que estimulen los receptores alfa puede reducirse el edema de la mucosa nasal en la rinitis alérgica mediante una aplicación tópica. Deben administrarse con precaución en los pacientes hipertensos o con alguna cardiopatía. Hay que aconsejar al paciente que no abuse de estos fármacos por vía tópica nasal, ya que con el tiempo puede producir una rinitis medicamentosa. Algunos de los utilizados con mayor frecuencia son: lefrina, efedrina, isoefedrina, fenilpropanolamina y ciclopentamina. Suelen administrarse asociados con distintos antihistamínicos orales.

Antihistamínicos de acción rápida por vía oral o tópica. Deben usarse durante un tiempo corto hasta controlar la crisis de rinitis y después pasar al tratamiento con fármacos de uso preventivo y antihistamínicos de acción prolongada, con menores efectos secundarios. Anticolinérgicos. Se utiliza el bromuro de ipratropio en nebulización nasal, aplicado con adaptador, que mejora la crisis aguda de rinorrea, pero actúa muy poco sobre los otros síntomas de la rinitis, como el prurito y los estornudos.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
- Álvarez Caro F, Álvarez Berciano F. Rinitis alérgica en el niño y sus comorbilidades. Acta Pediatr Esp 2010; 68: 6-12. - ARIA Workshop Report. La rinitis alérgica y su impacto sobre el asma. Iniciativa de la Organización Mundial de la Salud. Allergol e Inmunol Clin 2003; 18 (Supl 1): S1-552. - GLORIA. Global Resourasin Allergy. Allergic Rhinitis. Revised Guidelines WAO. Abril 2005. - Lanier BQ. Use of intranasal corticosteroids in the management of congestion and sleep disturbance in pediatric patients with allergic rhinitis. Clin Pediatr (Phila) 2008; 47: 435-45. - Martín Mateos MA. Rinitis alérgica. Temas de pediatría. Bilbao: Ed. Boan, 2000. - Muñoz López F. Rinitis alérgica y patología asociada. Pediatr Integral 2005; ix (7): 531-43. - Plaut M, Valentine MD. Allergic rhinitis. N Engl J Med 2005; 353: 1934-44. - Scadding GK, Durham SR, Mirakian R. Guidelines for the management of rhinosinusitis and nasal poliposis. Clin Esp Allergy 2008; 38: 260-75.

16.6 Patología de los senos paranasales. Sinusitis
P. Clarós, A. Clarós, J. Caritg

superior de la pared interna del seno, de tal forma que el drenaje del mismo se encuentra dificultado, hecho que condiciona la mayor facilidad para la infección y retención de moco y pus en la cavidad. El suelo del seno maxilar está constituido por la apófisis alveolar del maxilar superior a nivel de la zona de implantación de los premolares (segundo premolar y aun el primero) y molares (primero y, a veces, el segundo). Senos frontales. Se constituyen lentamente, de tal forma que hasta la edad de 7 años no tienen un tamaño apreciable, no adquiriendo significado patológico hasta esa edad. En edades anteriores, radiológicamente sólo se aprecia un pequeño receptáculo junto al borde interno de cada órbita, a nivel de la extremidad superior de las fosas nasales.

Con frecuencia los senos paranasales se encuentran afectados, coincidiendo a veces con procesos respiratorios recidivantes, no sólo de vías altas, sino también del árbol bronquial. Además, en las broncopatías y en los procesos respiratorios de vías altas repetidos o subcrónicos, la sinusitis se considera como un factor causante de recidivas o cronicidad, al comportarse como un foco latente. Debe advertirse igualmente que en cualquier proceso inflamatorio banal de vías respiratorias altas puede existir una afectación sinusal, que sólo tendrá valor cuando persiste el velamiento radiológico pasado el proceso inicial causante. Entonces es cuando puede hablarse propiamente de sinusitis.

Senos etmoidales. Son tres grupos de celdillas con localización anterior, media y posterior, correspondientes a cada hueso etmoides. Si bien pueden apreciarse en los niños pequeños, radiológicamente no siempre son fáciles de distinguir antes de los tres años de edad, pues a la íntima proximidad a los demás senos, lo que dificulta su localización, se une el que fisiológicamente muestran una opacidad dentro de la edad señalada (hasta los 3 años). Seno esfenoidal. Se presenta dividido en dos partes por un septum medio anteroposterior que, con frecuencia, se encuentra desplazado a uno y otro lado; a su vez, ambos compartimientos, derecho e izquierdo, suelen estar subdivididos en otros más pequeños. La exploración radiológica de este seno no siempre es fácil; se recomienda efectuarla en tres proyecciones, dorsoventral, lateral y submentovertical, ya que se superpone a las estructuras vecinas. Patológicamente no adquiere significado hasta la edad de 15 años aproximadamente, si bien su desarrollo permite a veces la participación más precoz. Función. Se estima que los senos intervienen, mediante la producción de moco, en la defensa antiinfecciosa local, al mismo tiempo que desempeñan un importante papel en la fonación, matizando el tono de voz en la ventilación de las fosas nasales, etc. Como es lógico, los senos participarán, a través de su mucosa, de todas las misiones fisiológicas y de las diversas desviaciones patológicas de las vías respiratorias altas.

Desarrollo y fisiología de los senos Los senos paranasales no se encuentran totalmente desarrollados en la infancia, sino que evolucionan durante la niñez, siendo distinto el grado de desarrollo de los diferentes senos (asincronía).
Senos maxilares. Acaparan el interés en la edad infantil (99% de la patología sinusal). No adquieren un tamaño apreciable radiológicamente hasta la edad de un año aproximadamente, no siendo asiento de infecciones ni de otros procesos patológicos antes de esta edad. Radiológicamente se muestran con una silueta de forma oblonga, en el sentido vertical; al avanzar la edad, ambos diámetros, vertical y horizontal, aumentan, alcanzando hacia la edad de 6 ó 7 años una longitud similar en ambos sentidos, con forma aproximadamente triangular, con base en plano medio y vértice externo. Se comunican con las fosas nasales a nivel del hiato semilunar del meato medio, a través de un orificio situado en la extremidad

Patología de los senos paranasales. Sinusitis

1397

SINUSITIS
Se trata de una inflamación de la mucosa de los senos paranasales generalmente de origen bacteriano; a menudo es difícil de distinguir de una simple rinofaringitis vírica o de una inflamación sinusal de causa alérgica. Estos dos procesos predisponen, a su vez, a la aparición de infecciones bacterianas de los senos paranasales. Todos los senos se encuentran recubiertos por una mucosa, que se continúa con la nasal. La participación simultánea de varios senos en el proceso inflamatorio, edematoso o infeccioso, se debe, por una parte, a que la mucosa que los recubre es una hoja única sin solución de continuidad y, por otra parte, a que todos drenan en las fosas nasales (unos en el meato superior y otros en el medio) muy próximos unos de otros, a través de conductos que van desde el seno correspondiente a la fosa nasal, salvo los maxilares que, como se ha dicho, evacúan directamente a través de un pequeño orificio.

tado durante el sueño; cefalea (excepcional en el niño, más frecuente en la sinusitis frontal); edema palpebral (sinusitis etmoidal), que afecta especialmente al párpado inferior, con carácter uni o bilateral, a veces precediendo a un alarmante cuadro de celulitis orbitaria. Síntomas generales: palidez, cercos periorbitarios, anorexia, febrícula. Puntos dolorosos: al presionar con la yema del pulgar en el extremo interno de la zona superciliar (sinusitis frontal) y sobre el hueso malar o inmediatamente por debajo de él (sinusitis maxilar). En el niño no siempre se refieren con objetividad, además de que el dolor es más propio de las sinusitis agudas supuradas, menos frecuentes. La transiluminación de los senos no aporta datos muy precisos en la edad infantil. Diagnóstico diferencial. En ocasiones es difícil distinguir si se trata de un cuadro catarral vírico o de un proceso alérgico sin sobreinfección bacteriana. En niños pequeños, un cuerpo extraño intranasal o una adenoiditis purulenta pueden simular sinusitis. También hay que hacer el diagnóstico diferencial con otras causas de cefalea. Examen clínico. Permite encontrar secreción mucopurulenta en las fosas nasales o en la faringe, una mucosa nasal eritematosa, faringitis y otitis media aguda o serosa. A veces la presión sobre los senos paranasales es dolorosa o puede apreciarse un edema blando e indoloro de los párpados. El dolor facial no es específico insensible para el diagnóstico de sinusitis, sin embargo, el edema periorbitario en el contexto clínico descrito es muy sugestivo de sinusitis. La presencia de material purulento en el meato medio es muy sugestivo de sinusitis aguda.

Etiología y patogenia En cuanto a factores causales directos, en primer lugar actúan las repetidas infecciones de vías respiratorias altas, favorecidas en parte por la inmadurez inmunológica. Como el orificio del seno maxilar es pequeño, con facilidad se obstruye, faltando la aireación normal, con lo que puede quedar acumulada secreción purulenta, a partir de la cual se produce la infección local. Aunque no se obstruya el orificio del seno, las características anatómicas descritas favorecen el depósito de pus y gérmenes y, por tanto, la infección del mismo. Más propio del niño mayor, aunque muy infrecuente, es la infección sinusal como consecuencia de la perforación de la lámina ósea alveolar, consecutiva a la osteomielitis resultante de la infección de la raíz de la pieza dentaria correspondiente, en cuya extremidad se ha formado con anterioridad un absceso. Agentes causantes de infección de los senos son: neumococos, Haemophilus, Branhamella (Moraxella) catarrhalis, estreptococos, estafilococos y anaerobios, como más frecuentes. Pseudomonas aeruginosa es el germen causal más frecuente en los pacientes afectos de fibrosis quística. Los virus responsables de las infecciones respiratorias más comunes son productores igualmente de las sinusitis. Entre las infecciones propias de la edad infantil todavía cabe recordar el sarampión, pero igual ocurre en otras virosis generalizadas con participación de la mucosa respiratoria. Los hongos (Alternaria y Aspergillus) son responsables de cuadros de sinusitis por mecanismo alérgico.
Factores favorecedores. Ya se conocen el déficit inmunitario transitorio, tan frecuente en la infancia, como predisponentes de las infecciones repetidas en el aparato respiratorio y, más aún, los déficit congénitos más importantes, desde la agammaglobulinemia a la discinesia ciliar. Las adenoides hipertrofiadas impiden la ventilación nasal normal, el moco-pus se acumula en las fosas nasales y se favorece la infección de los senos. Otros factores a considerar son las anomalías antómicas, el reflujo gastroesofágico, los enfriamientos y el acúmulo de agua en las cavidades sinusales, como a veces ocurre en niños mayorcitos, que practican la natación o el buceo en aguas contaminadas. Siempre se recordará que el edema de la mucosa sinusal es muy frecuente en los procesos alérgicos: la sinupatía alérgica bilateral persiste aun en las intercrisis, y puede servir como base del diagnóstico intercrítico de las alergopatías respiratorias.

Exploraciones complementarias Punción exploradora. En el seno maxilar (mediante un trocar que se introduce por la nariz, en el meato inferior, perforando la pared del seno), practicada por un otorrinolaringólogo, únicamente en casos resistentes al tratamiento, donde al mismo tiempo es terapéutica. Ésta es una técnica que hoy en día está prácticamente abandonada.
Exploración endoscópica. La rinoscopia anterior y endoscopia nasal son dificultosas en los niños pequeños poco colaboradores. Permite examinar si hay secreción purulenta, los cornetes y los meatos. Permite hacer un diagnóstico más preciso así como una toma bacteriológica y biopsia si es necesario. Radiología. Es el procedimiento más útil para el diagnóstico de las sinupatías en pediatría, precisando su localización y naturaleza. Es, además, imprescindible para seguir la evolución del proceso y la eficacia del tratamiento. La densidad radiológica de los senos es similar a la de las órbitas y a la de las fosas nasales. Para apreciar estas características, la radiografía se hará en decúbito prono, en proyección “mentón-narizplaca”. A veces los senos maxilares se encuentran divididos por varios tabiques fibrosos u óseos, sin significación patológica. En otras ocasiones, uno o ambos senos maxilares se encuentran escasamente desarrollados, lo que se ha de tener en cuenta para no confundir esta imagen hipoplásica con la de un seno ocupado. La obstrucción del orificio del seno maxilar sucederá cuando hay un gran edema de la mucosa nasal y también por engrosamiento del anillo óseo, como ocurre en la talasemia mayor. Como el proceso es bilateral, se aprecian ambos senos con una opacidad uniforme, de mediana densidad, al mismo tiempo que el engrosamiento de la mucosa de ambas fosas nasales en el primer caso. No corresponde, pues, a una verdadera sinusitis. Una densidad similar, también bilateral, se aprecia en casos de gran edema de la mucosa del seno, que llega a ocupar la totalidad o casi totalidad del mismo; en estos casos la observación detenida de la zona permite ver, casi siempre, la mucosa engrosada, que a veces no oblitera totalmente uno de los senos, viéndose una pequeña burbuja aérea en la zona central. La sinusitis bacteriana se manifiesta radiológicamente por la opacidad intensa, irregular, que afecta casi siempre a un solo seno o con distinta intensidad (Fig. 16.6.1). La sinupatía alérgica se pone en evidencia por un engrosamiento de la mucosa de ambos senos que, como se ha dicho, puede ocupar la casi totalidad de la cavidad. Más frecuente es encontrar el engrosamiento de la mucosa de sólo algunos milímetros, viéndose perfectamente el revestimiento de las paredes óseas. La coincidencia de esta imagen con la palidez de la

Sintomatología y diagnóstico En el niño no suele tener la agudeza propia del adulto. Se manifiesta frecuentemente como un foco latente, causa en muchas ocasiones de la recidiva de los procesos infecciosos de vías altas e incluso del árbol bronquial. Por este motivo, el hallazgo de la afección es muchas veces consecuencia de una exploración rutinaria, que debe hacerse en todo caso de broncopatía o infección recidivante de vías aéreas superiores. Como síntomas más frecuentes cabe citar: rinorrea persistente que, si es unilateral y de moco-pus, indica la posibilidad de sinusitis bacteriana y, si lo es, de moco fluido y bilateral, puede corresponder a rinosinupatía alérgica; tos nocturna está provocada, generalmente, por la secreción sinusal, que drena más fácilmente de la cavidad con el decúbito lateral o supino adop-

1398

Aparato respiratorio

A

B

C

D

E

Figura 16.6.1. A) Sinusitis maxilar aguda, imagen endoscópica con mucopús en el meato medio. B) TC de senos: sinusitis maxiloetmoidal anterior del lado izquierdo. C) Complicaciones de la sinusitis: celulitis orbitaria preseptal. D) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. Abscesos craneales múltiples provocados por la osteomielitis difusa de los huesos frontal y parietal. E) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. TC sinusal: absceso subperióstico frontal y colección subdural en relación con la sinusitis previa.

mucosa nasal y la eosinofilia del moco aseguran el diagnóstico de sinupatía alérgica. Similar a la anterior es la imagen de las sinusitis crónicas en las que, además del engrosamiento de la mucosa, se visualiza la esclerosis del hueso que la circunda, signo característico a tener en cuenta. A veces la radiografía permite apreciar otras formas de sinupatía, como es la presencia de pólipos en el interior del seno, como consecuencia de sinusitis crónica, acúmulos quísticos mucosos o mucoceles, los raros quistes del seno y la aún más infrecuente osificación de las paredes del quiste y las tumoraciones propias o secundarias. Para el diagnóstico de sinusitis etmoidal, por su localización y frecuentes complicaciones de vecindad (absceso subperióstico, celulitis orbitaria), es preferible la práctica de TC, que detecta con mayor precisión las alteraciones sinusales de modo que resulta muy útil en las situaciones atípicas, complicadas o crónicas. Las indicaciones para practicar TC de senos son: enfermedad sinusal con complicaciones orbitarias o del SNC; sinusitis de repetición y sinusitis prolongada o con respuesta inadecuada al tratamiento. Ultrasonografía y RM. El examen por ultrasonidos es útil para detectar la presencia de líquido en el seno maxilar y pólipos en el interior del seno maxilar. Esta técnica tampoco ha tenido la repercusión clínico-diagnóstica que se le suponía. RM interesa en el estudio de los tejidos blandos afectados, pero poco sensible para demostrar afectación ósea. Se complementa con TC para el diagnóstico de las sinusitis fúngicas. En conclusión, ante cualquier duda diagnóstica, TC de senos será la clave diagnóstica, no sólo para los senos anteriores, sino también para los posteriores (etmoidales y esfenoidales), así como en sus complicaciones.

Tratamiento sintomático. El acúmulo de mucosidad purulenta en las fosas nasales aconseja, ocasionalmente, efectuar lavados con suero fisiológico o con cloruro de benzalconio, si bien esta práctica tiene un cierto peligro de ocasionar otitis por obstrucción de la trompa por el pus arrastrado por el lavado. Cuando el tratamiento médico no resuelve el problema hay que acudir al especialista: en una primera fase procederá al drenaje del seno, a través del cual se pueden administrar antibióticos localmente. Como segundo paso, entrará en consideración la limpieza quirúrgica del seno. Tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico de las sinusitis bacterianas y fúngicas, así como las complicaciones sinusales, han seguido una evolución muy importante y las técnicas actuales son mínimamente invasivas. La cirugía endoscópica nasosinusal ofrece grandes ventajas quirúrgicas y no es mutilante. Esta cirugía permite acceder al meato medio, verdadero conflicto del drenaje de los senos maxilares y etmoidales, y solucionar su obstrucción. En el niño pequeño es poco frecuente tener que hacer tratamientos quirúrgicos pero, en los niños mayores y en los adolescentes, es algo más frecuente. Evolución. Cuando el tratamiento es adecuado, la mejoría clínica es rápida, los pacientes quedan afebriles y disminuye claramente la tos y la rinorrea. Si a los 2 días el enfermo no ha mejorado, hay que replantearse el diagnóstico y el tratamiento.

Complicaciones Normalmente son la consecuencia de una sinusitis aguda evolucionada.
Complicaciones intracraneales. Más bien propias de las sinusitis frontales, esfenoidales o etmoidales y, por lo tanto, de niños de mayor edad, las lesiones incluyen: abscesos epidurales, subdurales y del parénquima cerebral. La trombosis del seno cavernoso es más específica de las etmoiditis y la trombosis del seno sagital superior corresponde al seno frontal. La osteomielitis craneal (del hueso frontal) o tumor edematoso de Pott es un absceso subperióstico del hueso frontal, que se presenta como una tumefacción localizada en la región frontal suprayacente, siendo el resultado de una sinusitis y osteomielitis frontal. El diagnóstico precoz y su tratamiento urgente serán necesarios para evitar graves complicaciones encefálicas, tales como el absceso cerebral y el enfisema. Las meningitis no son excepcionales, las secuelas neurológicas son posibles y la mortalidad no es despreciable. Complicaciones orbitarias. Son la consecuencia de la extensión a través de la lámina papirácea del etmoides. Las celdas etmoidales a veces son muy finas y en algunos puntos presentan dehiscencias, que permiten el paso de la infección hacia la órbita, produciendo en ella las celulitis preseptales que afectan al párpado y al tejido cantal anterior del septum orbitario. Este cuadro responde normalmente a la terapia antibiótica, basada en el cultivo del contenido del seno maxilar. Las complicaciones que cruzan el septum orbitario, tales como la celulitis orbitaria, el absceso subperióstico y el absceso de la órbita, con frecuencia requieren un tratamiento quirúrgico, para solucionar los problemas oculares que se

Tratamiento Sinupatía alérgica. Cede con el uso de corticoides por vía oral, a las dosis habituales, antihistamínicos también orales y, localmente, con aplicaciones de fármacos efedrínicos, bromuro de ipratropio y corticoides. Su pronóstico se considera favorable, ya que puede curar en todos los casos, si bien las recidivas son muy frecuentes.
Sinusitis bacteriana. Hay que eliminar los factores condicionantes, cuando existen, como son las adenoides hipertrofiadas, la pieza dentaria responsable de la osteomielitis del suelo del seno. Asimismo y, dada su estrecha ligazón con las adenoiditis y los problemas de drenaje de las vías aéreas superiores, es importante enseñar al niño y a sus padres la manera de mantener la nariz y orofaringe “limpias”, lo que puede ser una buena profilaxis. Tratamiento antibiótico. Amoxicilina. Es el tratamiento de elección, se utiliza a dosis altas (70-90 mg/kg/día) asociada o no a ácido clavulánico (6-8 mg/kg/día). Por lo general es suficiente con la amoxicilina sola, pero es preferible asociar ácido clavulánico en las sinusitis frontales o esfenoidales, en las sinusitis etmoidales complicadas y cuando falle el tratamiento con amoxicilina sola. Otros antibióticos, como la cefuroxima, también se han mostrado eficaces. Los pacientes con aspecto tóxico deben ser hospitalizados y tratados por vía parenteral con: amoxicilina-clavulánico, cefuroxima, cefotaxima o ceftriaxona. En condiciones normales, la duración del tratamiento es de 10 días.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

1399

puedan ocasionar. Signos precoces de estas complicaciones son el edema palpebral, la proptosis y el dolor ocular al movimiento oculomotor y, más adelante, quemosis y oftalmoplejía parcial. La oftalmoplejía completa con pérdida de visión se instaura rápidamente, siendo necesaria una urgente actuación quirúrgica. El diagnóstico de todas las complicaciones se realiza mediante TC coronal y axial de senos.

- Clarós P, Clarós A, Clarós DA. Atlas de otorrinolaringología en pediatría. Drug Farma, 2001. - Clarós P, Caritg J, Cruz M. Patología de los senos paranasales. Sinusitis. En: Cruz M. Tratado de Pediatría. 9ª ed. Madrid: Ergon, 2006. p. 1277-9 (con más citas bibliográficas de años previos). - Clarós P, Caritg J, Cruz-Hernández M. Patología otorrinolaringológica. Otitis. Sinusitis. En: Cruz M et al. Manual de Pediatría. Madrid: Ergon, 2008. p. 679. - Goldsmith AJ, Rosenfeld RM. Treatment of pediatric sinusitis. Pediatr Clin North Am 2003; 50: 413-26. - Ibáñez S, Armengot M, Martorell A. Atelectasia crónica maxilar: causa infrecuente de opacidad radiológica persistente. An Pediatr 2005; 63: 169-71. - Illner A, Davidson HC, Harnsberger HR et al. The silent sinus syndrome: Clinical and radiographic findings. Am J Roentgenol 2002; 178: 503-6. - Kakish K, Mahafza T, Batieha A et al. Clinical Sinusitis in children attending primary care centers. Pediatr Infect Dis J 2000; 19: 1071-4. - Leung AK, Kellner JD. Acute sinusitis in children: diagnosis and management. J Pediatr Health Care 2004; 18: 72-6. - Zinreich SJ. Diseases of the sinuses. Diagnosis and management. Londres: BC Decker-Hamilton, 2001.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
- American Academy of Pediatrics - Subcommittee on Management of Sinusitis and Committee on Quality Management. Clinical practice guideline: management of sinusitis. Pediatrics 2001; 108: 798-808. - Anon JB. Acute bacterial rhinosinusitis in pediatric medicine: current issues in diagnosis and management. Paediatr Drugs 2003; 5 (Suppl 1): 25-33. - Brines J. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. Colección de Terapéutica Pediátrica (Dir.: M. Cruz). Barcelona: Espaxs, 2001. - Brook I, Gober AE. Antimicrobial resistance in the nasopharyngeal flora of children with acute maxillary sinusitis and maxillary sinusitis recurring after amoxicillin therapy. J Antimicrobial Chemotherapy 2004; 53: 399-402.

16.7 Síndrome de apneahipopnea obstructiva del sueño
M. Crespo, D. Crespo-Marcos

hipopnea y consiste en la reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar. La prevalencia de su síntoma principal, el ronquido, oscila entre el 716,7% en niños desde 6 meses hasta 13 años de edad y entre el 5-14,8% en adolescentes. La prevalencia del verdadero SAHOS se estima en torno al 1-3% de los niños o incluso algo mayor. No existe predilección por sexo y sí cierta predisposición familiar. La prevalencia es máxima en la edad preescolar coincidiendo con el momento en que el tejido linfoide del anillo de Waldeyer es mayor en relación al tamaño de la vía respiratoria. Consideraciones conceptuales. La ausencia de flujo aéreo a nivel de las vías superiores se denomina apnea central si se debe a la pérdida de actividad de los centros respiratorios y obstructiva si es consecuencia de la oclusión de las vías aéreas. Si participan tanto el fallo central como el componente obstructivo se considera apnea mixta. Este síndrome fue descrito por Osler y actualizado gracias a la aportación de Guilleminault en 1976, siendo hoy la principal causa de adenoamigdalectomía tras la disminución de las indicaciones por infecciones reiteradas, por la eficacia de la antibioterapia. El SAHOS se considera consecuencia de la combinación de un anormal control neuromuscular y del estrechamiento de la vía aérea a nivel del tramo superior. En el momento actual los datos epidemiológicos permiten considerar los trastornos del sueño en la infancia como un problema de salud pública que requiere adoptar medidas educativas, preventivas y terapéuticas, con especial interés en la asistencia primaria Para Marcus es patológica la existencia de más de un episodio de apnea obstructiva por hora de sueño o la de más de tres desaturaciones por hora de sueño. Convencionalmente se admiten las siguientes definiCuadro 16.7.1. Sueño y obstrucción de la vía respiratoria superior: un todo continuo desde el roncador primario al síndrome de apnea-hipopnea obstructiva (adaptado de Villa y De Miguel) Grado 0 1 2 3 4 5 Clínica No roncador, resistencia normal de la vía respiratoria Roncador (“roncador primario”), aumento de la resistencia de la vía respiratoria sin otros síntomas “Síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior”, alteraciones del sueño sin apnea, hipopnea ni hipoxemia Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño sin desaturación, SAHOS Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño con desaturación, SAHOS Cor pulmonale, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca congestiva

El síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) se caracteriza por episodios repetidos de obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño, responsable de caídas de la saturación arterial de oxígeno (SatO2) y despertares repetidos, originando un patrón de sueño no reparador, lo que puede causar un amplio cortejo de alteraciones secundarias. Los niños con SAHOS presentan episodios de obstrucción total o parcial de la vía aérea durante el sueño, con ronquidos, retracciones o movimientos paradójicos de la pared costal y abdominal, pausas respiratorias, cefalea, somnolencia diurna y alteraciones del comportamiento. Habitualmente presentan respiración bucal durante el día y facies adenoidea, hipertrofia amigdalar y, con frecuencia, cambios en el estado nutritivo y fallo para medrar. Todas o algunas de estas manifestaciones pueden pasar desapercibidas, siendo los síntomas diurnos inconstantes en niños, por lo demás, con comportamiento diurno normal y exploración clínica no relevante. Es habitual el retraso en el diagnóstico hasta varios meses tras el comienzo de los síntomas. El diagnóstico precoz permite prevenir las complicaciones a largo plazo: retraso del crecimiento, infecciones respiratorias de repetición, daño neurológico, hipertensión pulmonar o cor pulmonale, entre otras. La fisiopatología del SAHOS es, presumiblemente, similar al adulto, pero la clínica y las circunstancias condicionantes son diferentes. La patología de la obstrucción de la vía respiratoria superior relacionada con el sueño puede ser un todo continuo que se inicia en el “roncador primario”, pasa por el “síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior” y llega al “síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño” (Cuadro 16.7.1). El espectro de gravedad oscila desde el ronquido a la insuficiencia cardiaca, dependiendo del grado de estenosis y de resistencia de las vías aéreas superiores. La obstrucción completa, apnea obstructiva, es el cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos toraco-abdominales. La obstrucción parcial se denomina

1400

Aparato respiratorio

Cuadro 16.7.2. Etiología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño Hipertrofia adenoidea Hipertrofia amigdalar Obesidad Síndrome fetal por warfarina Pólipos nasales Rinitis alérgica crónica Atresia o estenosis de coanas Desviación de tabique Postpalatoplastia Hipoplasia mandibular Mucopolisacaridosis Parálisis cerebral Hipotiroidismo Síndrome de Pierre-Robin Síndrome de Treacher-Collins Síndrome de Down Macroglosia Acondroplasia Hematoma del tabique nasal Síndrome de Cornelia de Lange Enfermedad de Crouzon Síndrome de Wiedemann-Beckwith Acondroplasia Síndrome de Klippel-Feil Síndrome de Prader-Willi Osteopetrosis Malformaciones craneofaciales hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, etc.

Colapso Menor área faríngea inspiratorio de Menor capacidad funcional residual Decúbito supino Hipotonía m. geniogloso y otros m. dilatadores Aumento actividad diafragma vías respiratorias altas

ciones en las que se prefiere establecer la duración en ciclos respiratorios frente a expresarla en segundos: Apnea obstructiva: cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos tóraco-abdominales. Apnea central: cese de flujo aéreo y de los movimientos tóraco-abdominales durante más de 2 ciclos respiratorios. Apnea mixta: es una apnea que comienza como obstructiva y termina como central, o viceversa. Hipopnea: reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar (arousal). Índice de apnea obstructiva (IAO) o central (IAC): número de apneas obstructivas o centrales por hora de sueño. Índice de apneas-hipopneas (IAH): número de apneas e hipopneas por hora de sueño. Desaturación: caída de la SatO2 ≥ 4%. Índice de desaturación: número de desaturaciones por hora de sueño.

Sueño

Figura 16.7.1. Patogenia de la obstrucción de vías respiratorias en el SAHOS.

PATOGENIA
La vía respiratoria alta comprende desde la nariz hasta la laringe. Desde nasofaringe a glotis tiene forma de tubo cuyas paredes son partes blandas mantenido por músculos. La disfunción de estos músculos orofaríngeos es básica para el desarrollo del SAHOS en niños, pero, al menos en la mitad de los casos, el factor dominante es la pequeñez de la vía aérea superior. La permeabilidad de las vías aéreas superiores durante el sueño depende del equilibrio entre unas fuerzas colapsantes y otras dilatadoras. Durante la inspiración, se produce una presión negativa intratorácica que actúa como un mecanismo de succión de las partes blandas de las vías respiratorias altas, favoreciendo el colapso, frente a la que se opone la musculatura dilatadora de la faringe que intenta mantenerlas permeables. Durante el sueño se relajan los músculos dilatadores, disminuyendo el calibre; se altera el control reflejo de la vía aérea alta, el impulso respiratorio y la sensibilidad a varios mecanismos de control respiratorio. Esta vía, constituida por tejidos blandos, se colapsa con facilidad. El tono de sus paredes se mantiene por los músculos que rodean la faringe, oponiéndose al colapso tanto en flexión del cuello, como en inspiración. El normal equilibrio entre la fuerza de los músculos dilatadores y la presión creada por la energía contráctil diafragmática y la resistencia de la vía respiratoria en nariz o boca puede perderse al aumentar la resistencia nasal o al disminuir la actividad muscular dilatadora. Un control reflejo de la postura del cuello produce hiperextensión y aumento del tono de las paredes faríngeas, favoreciendo la permeabilidad de la vía aérea, cuando la asfixia alcanza un grado notable. La hipotonía muscular del músculo geniogloso y de otros músculos dilatadores de la faringe durante el sueño del niño, conservando la contracción del diafragma, conduce a la negatividad de la presión transmural de las vías aéreas, con tendencia a colapsarse la orofaringe. Este hecho ocurre cuando la presión subatmosférica faríngea generada durante la inspiración excede el dintel de las fuerzas estabilizadoras por la contracción de dilatadores y abductores de las vías respiratorias superiores (geniogloso, periestafilino externo y estilofaríngeo, principalmente). El calibre de la faringe a nivel del paladar blando depende del tensor del velo, palatogloso, palatofaríngeo y músculos de la úvula; a nivel lingual, predomina la acción del geniogloso y del geniohioideo (Fig. 16.7.1). La contracción de estos grupos musculares ha de hacerse de forma coordinada antes de la contracción diafragmática. En el SAHOS, esta función contráctil está disminuida y desorganizada. En adultos con SAHOS se ha comprobado que existen modificaciones histológicas (aumento del número de fibras del tipo IIa como expresión de un proceso de adaptación). La importante participación de los músculos del paladar, junto a su gran vul-

ETIOLOGÍA
La hipertrofia de adenoides y de amígdalas y las malformaciones del macizo faciomandibular, entre otras, son causa destacada. La tendencia al colapso puede aumentar con la flexión del cuello o la hipotonía muscular, tal como sucede en los prematuros o en los niños con enfermedades neuromusculares. En el período neonatal, aunque la mayor parte de las apneas son centrales, con frecuencia se asocia un componente obstructivo. La causa más frecuente de apnea obstructiva en el preescolar y escolar es la hipertrofia de adenoides y de amígdalas. Estos niños presentan una forma de obstrucción crónica parcial de las vías aéreas superiores. Confluyen siempre dos factores causantes: la obstrucción mecánica a nivel del paladar blando, anillo de Waldeyer o mandíbula y la hipotonía durante el sueño de la musculatura lingual. Causas más significativas (Cuadro 16.7.2) son: prematuridad, hipertrofia adenoidea y amigdalar, y malformaciones o deformidades craneofaciales con micrognatia: secuencia de Pierre Robin, artrogriposis múltiple congénita; con hipoplasia mediofacial: síndrome de Down –se estima que entre el 30 y el 45% tienen SAHOS–, síndrome de Larsen, síndrome de Crouzon, síndrome de Apert; con macroglosia: síndrome de BeckwithWiedemann. Entre otras aparecen: tabaquismo pasivo, patología neuromuscular (miopatía congénita, parálisis cerebral infantil, disautonomía adquirida), alteraciones del SNC (traumatismos, tumores, malformaciones de Arnold-Chiari), obesidad y otras como fármacos sedantes, nasofaringitis, estado postpalatoplastia, desviación del tabique nasal, tumores, quistes, hemangiomas. Dependiendo de la edad, existe predominio de unos u otros factores etiológicos, si bien la etiología predominante en los niños, como se ha repetido, es la hipertrofia adenotonsilar y los síndromes o malformaciones que afectan al macizo maxilofacial, y pueden intensificarse con el crecimiento. La obesidad, a diferencia con el adulto, es poco frecuente en niños, si bien podría ser más relevante en la adolescencia. Sin duda, la causa más frecuente es la hipertrofia del tejido linfoide amigdalar y adenoideo aunque la gravedad del SAHOS no está siempre en relación con el tamaño de las amígdalas o de las adenoides; es verosímil que la hipertrofia adeno-amigdalar, por sí sola, no sea suficiente para producir esta patología. Probablemente han de coexistir otros factores, como alteraciones anatómicas de la vía aérea superior o alteraciones en el control de la ventilación durante el sueño.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

1401

Comienzo del sueño Hipotonía muscular de vía respiratoria alta Pequeño calibre de la vía respiratoria superior: obesidad, hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, otras causas Hipoventilación y apnea obstructiva CO2 disminuido O2 aumentado Alivio de la obstrucción Restablecimiento del flujo aéreo

Mayor contracción muscular de la vía respiratoria superior Interrupción del sueño

Hipoxemia Hipercapnia

Aumento del impulso ventilatorio

Figura 16.7.2. Fisiopatología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño en el niño.

nerabilidad para la fatiga, podría contribuir a explicar por qué la obstrucción es importante a este nivel. La vía aérea a nivel de la base de la lengua tiene configuración de anillo, cuyo borde anterior es la base de la lengua y los límites posterior y laterales están constituidos por las paredes de la faringe; en el niño despierto la contracción activa de sus músculos mantiene la permeabilidad durante la fase inspiratoria. Mientras que en el sueño, preferentemente durante la fase REM, disminuye el tono de la musculatura orofaríngea hasta tal grado que, si actúa sobre una parcial obstrucción de la faringe, los esfuerzos inspiratorios pueden ocasionar el colapso de estas estructuras y, su oclusión, producir un episodio de apnea obstructiva. El sueño es el factor funcional más evidente que predispone al SAHOS. Durante su fase REM se produce una reducción tan marcada de la actividad de los músculos que mantienen la vía aérea permeable, que el SAHOS pediátrico podría considerarse una enfermedad de la fase REM del sueño.

falográficos de arousal consisten en series de ondas delta seguidas de agujas del sueño y complejo K. En el sueño REM reaparece una actividad lenta, tipo alfa, o el trazado sufre una desincronización. En la apnea obstructiva se interrumpe la ventilación del espacio alveolar, responsable del aumento de la PaCO2 y de la disminución de la PaO2, estimulándose los quimiorreceptores centrales y periféricos, con aumento de la frecuencia e intensidad de la actividad del centro respiratorio y, como consecuencia, de los músculos inspiratorios. Se crean presiones negativas que aumentan la llegada de sangre al corazón en diástole y, a la larga, causa de hipertensión pulmonar y fallo cardiaco derecho. El aumento de la PaCO2 y la reducción de la PaO2, muy variables, dependen de: 1) duración y frecuencia del episodio apneico; 2) grado de obstrucción (apnea o hipopnea); 3) reserva de oxígeno pulmonar dependiente del volumen pulmonar y de la concentración de oxígeno alveolar; y 4) falta de homogeneidad del intercambio gaseoso pulmonar. Los cambios hemodinámicos producidos tras la resolución de las presiones negativas durante los episodios de apnea obstructiva contribuyen al aumento del gasto cardiaco y la tensión arterial sistémica. La presión arterial pulmonar sufre elevaciones que no regresan a su nivel basal y aumentan progresivamente, con riesgo de cor pulmonale. El aumento de los volúmenes ventriculares determina subida de la tensión de la pared miocárdica para mantener el volumen minuto, con mayor demanda de oxígeno. La disminución de la frecuencia cardiaca constituye una medida cardioprotectora y guarda relación con la intensidad de la desaturación de oxígeno. La subida de la frecuencia cardiaca tras el cese de la apnea puede atribuirse al aumento de la actividad nerviosa simpática y a la disminución del tono vagal. Fases y características del sueño. El sueño se desarrolla en fases que se suceden unas a otras en forma cíclica. Cada ciclo se inicia con una fase I y se continúa con las demás ordenadamente. Los primeros ciclos son siempre completos, pero en los últimos pueden suprimirse las fases III y IV e incluso el sueño REM. La arquitectura normal del sueño del adulto comprende un 75-80% del total de fase no-REM (N-REM) y un 20-25% de fase REM. Esta estructura varía con la edad. El RN con tiempo total de 17 a 18 horas de sueño, el porcentaje de REM es del 50% y carece de sueño delta. El sueño N-REM se instaura de forma completa durante el primer año de vida, a la vez que se reduce al 25-30% el tiempo de sueño REM. Durante la infancia se alcanza la máxima duración y profundidad de sueño delta. Fases del ciclo vigilia-sueño. Vigilia: despierto, electromiograma (EMG) y electrooculograma (EOG) muestran actividad según conducta. EEG caracterizado por actividad rápida y de bajo voltaje con frecuencias mezcladas. Fase REM. Se caracteriza por los dos siguientes hechos: fenómenos tónicos con EEG con mezcla de frecuencias de alto voltaje. Se pierde el tono muscular, pero se presentan movimientos fásicos de alta intensidad y de corta duración, mioclonías y erecciones peneanas. En el EOG aparecen movimientos oculares rápidos. Esta fase se denomina también de sueño paradójico que, cuando se ha conseguido la arquitectura adulta del sueño, ocupa el 25% del sueño total, repartido en cuatro a cinco episodios que se suceden cada 90 minutos de media.

FISIOPATOLOGÍA
El flujo de aire se produce por diferencias de presiones. Durante la inspiración la presión es mayor en vías superiores que en los alvéolos y el flujo aéreo va de la boca y nariz al espacio alveolar. Durante la espiración, la presión alveolar es más alta y el flujo de aire se dirige del espacio alveolar a la nariz y boca y al ambiente. Para que se produzcan estos flujos, la vía aérea tiene que estar permeable y los músculos respiratorios funcionar de forma cíclica con frecuencia, duración e intensidad regulada por el tronco cerebral. Las modificaciones inducidas por el sueño son factores críticos en la fisiopatología del SAHOS: el tono y la respuesta a los estímulos por parte de los músculos dilatadores faríngeos disminuyen durante el sueño, con mayor intensidad durante la fase REM del mismo. En el SAHOS la vía aérea respiratoria alta reiteradamente se colapsa y cesa el flujo aéreo. La interrupción del flujo respiratorio conlleva hipoxia e hipercapnia con aumento del esfuerzo respiratorio hasta desembocar en el despertar (despertar eléctrico en el EEG, arousal), momento en el que se abren de nuevo las vías respiratorias, restableciéndose el flujo de aire, con la hiperventilación subsiguiente. El niño vuelve a dormir y, de nuevo, aparece el colapso de la faringe, reiniciándose el ciclo. La hipercapnia y la obstrucción de las vías aéreas superiores son potentes estímulos para el despertar en todas las edades, en contraste con la hipoxia. Es dramático el compromiso del sueño de estos niños por la intensa fragmentación del mismo (Fig. 16.7.2). El término arousal representa el despertar electroencefalográfico del que el niño no es consciente. Durante las fases de sueño I (sueño muy ligero) o II (ligero) los signos electroencefalográficos de arousal pueden consistir en la reaparición de un ritmo alfa o en la aparición de uno o más complejos K, a veces seguido de un ritmo alfa. En las fases de sueño lento (III y IV) los signos electroence-

CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas de los trastornos respiratorios del sueño pueden variar desde el ronquido nocturno simple a formas graves del SAHOS. Es decir, por la dificultad respiratoria nocturna, el ronquido y las pausas de apnea. En el SAHOS ha de diferenciarse el ronquido simple, en ocasiones no fácil de valorar por la simple historia clínica y los datos de exploración física. Por otra parte, no está claro que el ronquido primario sea o no benigno. En la clínica del SAHOS aparecen tres grupos de manifestaciones: 1) ronquido nocturno, con respiración laboriosa, sueño inquieto, episodios de apnea, sudoración, entre otros. 2) Hallazgos físicos relacionados con la hipertrofia adenoidea y amigdalar. 3) Eventuales complicaciones, como hipertensión pulmonar o sistémica, retraso del crecimiento.

con aumento del esfuerzo respiratorio sin flujo de aire. aleteo. momentos en los que no suele ser observada por los padres. la morfología del paladar.7. La reiteración de las apneas obstructivas del sueño y su consiguiente hipoxia-hipercapnia persistente conducen a hipertensión pulmonar y fallo cardiaco. con las rodillas bajo el abdomen). Es importante observar al niño mientras duerme. Siempre existe alguna forma de respiración ruidosa. facies adenoidea. pólipos. la TA diastólica permanece elevada tanto durante el sueño como en las horas de vigilia y sus cifras se correlacionan positivamente con la gravedad del SAHOS). Neurológicas y del comportamiento. Durante el día la respiración es normal. La auscultación pulmonar suele ser normal. hipoplasia maxilar. con hiperextensión del cuello. obesidad Somatometría: fallo para medrar. El examen cardiológico es obligado antes de anestesiarlos. Las arritmias. Se han descrito también insuficiencia cardiaca congestiva. Durante los períodos de obstrucción completa. tiraje supraesternal y movimiento paradójico del tórax en inspiración. Puede presentarse clínica digestiva ya que el aumento de la presión negativa intratorácica favorece el reflujo gastroesofágico. respiración bucal. la acidosis y el sueño fragmentado no reparador. hiponasalidad. Los episodios de hipopnea (sin obstrucción total al flujo de aire) pueden pasar desapercibidos. amígdalas (la hiperplasia del tejido linfoide adenotonsilar influye más en la gravedad de la apnea que en el número de episodios de apnea obstructiva. para terminar. aumento de tamaño de los cornetes. Se asocia con frecuencia palidez o sudoración (Cuadro 16. desviación del tabique nasal. en ocasiones. En la ecocardiografía se aprecia aumento de las cavidades derechas y alteraciones en el movimiento septal. con ronquido muy sonoro y ruidos como gruñidos o gasping. es la más frecuente. retraso del desarrollo. Habitualmente existen síntomas asociados a la hipertrofia adenoamigdalina: obstrucción nasal. Carrol) Pico de incidencia: 2-6 años Dificultad respiratoria Sudoración profusa Insomnio Enuresis.7.3). estos niños roncadores habituales. ya que se conocen casos de muerte perioperatoria. Principales características del síndrome de apnea-hipopnea Cuadro 16. generando hipoxia e hipercapnia causantes de cefalea matutina y agresividad. Cardiovasculares.7. la cardiaca puede revelar refuerzo del segundo . retrasando el diagnóstico. disminución del rendimiento escolar y de la capacidad de concentración. ver el patrón respiratorio durante el sueño. Estos síntomas nocturnos han de buscarse a través de una minuciosa anamnesis. tal vez por tener un sueño menos fragmentado. cabeza colgando de la cama. normal. aunque ruidosa a veces. La somnolencia diurna se encuentra con menor frecuencia que en adultos.1402 Aparato respiratorio Cuadro 16. con cardiomegalia de predominio derecho (punta elevada y redonda. que disminuye o se hace paradójico. sonambulismo Respiración bucal Anorexia Hipertensión sistémica Falta de medro Policitemia Cor pulmonale Relación varón/niña: próxima a 1 Habitualmente: hipertrofia adenoideo-amigdalar Otras causas posibles: anomalías craneofaciales. taquicardia. La respiración es laboriosa. las apneas. El comienzo suele ser insidioso. precedidos casi siempre de sonoros ronquidos y respiración irregular. De fenotipo adenoideo. entre otras razones por la repercusión cardiológica. surgen las complicaciones derivadas de la hipoxia crónica nocturna. No es infrecuente que los padres vigilen el sueño del niño durante toda la noche estimulándole. Se puede llegar a alterar la función de los quimiorreceptores. presentan extrasístoles ventriculares. no hay relación directa entre tamaño de adenoides y amígdalas y presencia de SAHOS. insuficiencia cardiaca izquierda secundaria a insuficiencia cardiaca derecha o a hipertensión sistémica (más rara en el niño que en el adulto. La hipertensión arterial pulmonar y el cor pulmonale revierten una vez corregido o mejorado su compromiso aéreo obstructivo. refuerzo del 2º ruido por hipertensión pulmonar e incluso ritmo de galope).7. Se ha de observar el tamaño de la lengua. Pueden presentar alteraciones de conducta y del carác- Exploración Puede ser normal. frecuentes en adultos. durante el sueño.3. luz faríngea y si la mucosa del paladar es redundante. Muestra igualmente tendencia a dormir en posturas que facilitan el paso del aire (decúbito prono. COMPLICACIONES Como resultado de las continuas desaturaciones nocturnas o de la desestructuración del sueño. consecuencia de la hipoxia recurrente. Cuando el cuadro clínico de afectación cardiaca está plenamente establecido. Una síntesis de las principales características de SAHOS infantil se presenta en el Cuadro 16. y aumento del arco auricular derecho inferior) y signos de hipertensión pulmonar (prominencia del tronco y ramas proximales. no lo son tanto a esta edad. El ECG es normal o con signos de sobrecarga ventricular derecha o. ya que éste precisa de la hipertrofia citada y la hipotonía muscular durante el sueño) y úvula. observando los episodios obstructivos con esfuerzo respiratorio. Algunos. mejorando dicha función ventricular tras el tratamiento. en los que no se puede auscultar entrada de aire. enuresis y fallo en el crecimiento. el niño realiza esfuerzos respiratorios. obeso Polisomnografía: • Obstrucción cíclica o hipoventilación obstructiva persistente • Arquitectura del sueño normal • Despertares: pueden faltar Complicaciones: • Hiperactividad. Hay que valorar el tono muscular y el desarrollo psicomotor –especialmente el del lenguaje–. como del mayor gasto y alteraciones del eje GH-IGF. sin olvidar el crecimiento. retro o micrognatia. frecuentes infecciones del tracto respiratorio superior y otitis media. sentados. la hipercarbia y la acidosis respiratoria. Abundan los casos familiares de apneas obstructivas y de roncadores. los niños con SAHOS grave pueden requerir ingreso hospitalario urgente. tono a la vez que se percibe aumento del impulso del ventrículo derecho. sin ronquido. tienen un sueño superficial y entrecortado. etc. que depende tanto de la menor ingesta calórica. Estos episodios se siguen de gasping o ruidos de atragantamiento.4. Los niños sufren la obstrucción preferentemente en la fase REM (fase de movimientos oculares rápidos) en las primeras horas de la madrugada. pero destacan la respiración bucal y las anomalías faciales: facies adenoidea. pero no existe ronquido ni se detecta flujo de aire.4. disritmias en diverso grado y forma. Pueden aparecer hipertrofia y alteración de la función ventricular en niños y adolescentes relacionados con la gravedad de las apneas. fases de taquipnea. Síntomas y signos de SAHOS en el niño Habituales • Nocturnos – Ronquido – Apnea – Frecuente despertar – Sueño en posiciones “raras” • Diurnos – Somnolencia – Disminución del rendimiento escolar Menos frecuentes • Cefalea matutina • Pectus excavatum • Trastornos del comportamiento • Hipertensión pulmonar obstructiva en el niño (Marcus. Aunque no es frecuente. con claridad periférica) en la radiografía de tórax. edema pulmonar y muerte. En lactantes se observan más bradicardias aisladas durante los episodios obstructivos. aparecen subcianosis o cianosis franca y signos de afectación cardiaca derecha (aumento del impulso ventricular derecho en hueco xifoideo. La hipertensión pulmonar secundaria. Tiende a progresar a cor pulmonale. oírle roncar. causante de hipersomnolencia diurna. En ocasiones se unen disfagia y problemas de articulación del lenguaje. Excesiva somnolencia diurna • Cor pulmonale Tratamiento: • Quirúrgico: adenotonsilectomía (la mayoría de los casos) • Médico: CPAP (continuous positive airway pressure) ocasional Hay historia previa de problemas respiratorios durante el sueño. movimientos o despertares. cuando sufren gran número de episodios de apnea.

especialmente. a veces ausente durante el día.7. La tos crónica nocturna. de ahí su normalidad en. son la principal causa obstructiva. mente una posición de hiperextensión del cuello con el fin de mantener permeable la vía aérea. esfuerzos torácico y abdominal. Retraso del crecimiento. al igual que malformaciones craneofaciales. duración y su relación con el ECG y las distintas fases del sueño. que se asocie con un descenso de la SatO2 mayor del 4% debe considerarse como anormal si su número es mayor de 3 por hora DIAGNÓSTICO El tamaño de las amígdalas y adenoides solamente no es válido para aceptar el compromiso respiratorio. La secreción de hormona de crecimiento medida por concentraciones deIGF-1 y IGFBP-3 está alterada en niños con SAHOS.3. Otros síntomas se relacionan con alteraciones del sueño: fragmentado. detenida en la esfera ORL. auscultación cardiopulmonar. RM) son de aplicación selectiva. respiración irregular y esfuerzo respiratorio Pausas de apnea menores de 10 segundos Pausas de apnea mayores de 10 segundos Estudio polisomnográfico Tratamiento quirúrgico ter. descenso del rendimiento escolar y desinterés por el entorno. Anamnesis.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1403 Cuadro 16. de cualquier duración. EOG. La PSG nocturna es el patrón oro para el diagnóstico del SAHOS pero también la más cara. Se valora la SatO2 basal durante el sueño y se registran las caídas. se monitorizan variables neurofisiológicas (EEG.7. el diagnóstico de certeza se consigue mediante polisomnografía (PSG). pero nunca puede ser diagnosticado en base a criterios clínicos. Enuresis. ECG). 16. halitosis y voz nasal. incluidos talla. pediculadas. Figura 16. La deprivación del sueño REM aumenta la excitabilidad neuronal y la actividad convulsiva. la eficiencia del sueño es ≥ 85% y el tiempo en REM es ≥ 15%. Se valorará la presencia de determinados síndromes que pueden presentar SAHOS (Cuadro 16. problemas de relación social y disminución del rendimiento intelectual y del escolar. Suele mejorar una vez liberada la obstrucción. Secundario a anorexia y disfagia por hipertrofia adenoamigdalina.7. Agravamiento del SAHOS.7. pectus excavatum. retraso psicomotor. La PSG nocturna es el método definitivo para el diagnóstico. prácticamente el 100% de los SAHOS son roncadores y tienen dificultad respiratoria (preguntar si dormido parece dejar de respirar) (Cuadro 16. La PSG es adecuada si el tiempo total de sueño es ≥ 5 horas. Es un hallazgo frecuente. de dos años de edad. Las amígdalas. hipocratismo digital) y. y llegar a desarrollar un síndrome de déficit de atención-hiperactividad. El principal diagnóstico diferencial ha de hacerse con el “ronquido simple” y el “síndrome de resistencia aumentada de la vía respiratoria superior”. Detecta las alteraciones del sueño. En efecto. “El pediatra debería incluir en su anamnesis una pregunta tan sencilla como: ¿su hijo ronca durante el sueño?” (Potsic). y el ronquido persistente es sólo un indicador de riesgo de SAHOS. una variante de la hipopnea durante el sueño. SatO2. hiperactividad y déficit de atención. disminuye significativamente en la fase REM. Se considera anormal una SatO2 inferior al 90%. ya que éstos no tienen suficiente sensibilidad ni especificidad. no inducido farmacológicamente. como agresividad e hiperactividad. haciéndolo también los niveles séricos de IGF-1 sin cambios significativos en la IGFBP-3. Antecedentes familiares: existen familias con múltiples miembros afectos de SAHOS. El sueño durante la prueba debe ser espontáneo. ingresó por cor pulmonale. Clasificación de Potsic Grado I Grado II Grado III Grado IV Grado V Recomendaciones Grados II y III Grados IV y V Ronquido sólo con los catarros Ronquido franco Ronquido franco. Hay descrito algún caso de apnea del sueño responsable de cuadros de asma pseudorresistente a los glucocorticoides. Respiratorias. en algunos estudios. El SAHOS debe ser sospechado. macroglosia o glosoptisis. compleja e incómoda ya que en la PSG completa nocturna. EMG) y cardiorrespiratorias (flujo oronasal. conductas antisociales. especial- .3). La radiografía lateral de cara y cuello para evaluar la obstrucción del cavum puede mostrarse concluyente. Ronquido y síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. en niños con epilepsia y SAHOS puede haber un aumento de las crisis debido a la fragmentación y privación crónica del sueño. signos de insuficiencia cardiaca. Un episodio respiratorio. En niños con patología neuromuscular.5). Se observa una mejoría significativa en la capacidad cognitiva una vez liberada la obstrucción. obstrucción nasal. explorando los pares craneales IX y XII a la búsqueda de parálisis glosofaríngeas. Con clínica reiterativa de apneas nocturnas y la consecuente disrupción del sueño. Riesgo de aspiración de secreciones del tracto respiratorio superior. Tras la adenoamigdalectomía se ha demostrado. probablemente debida a los despertares y a la disregulación de los líquidos corporales. el 50% de los casos (Fig. Exámenes complementarios.5. con despertar frecuente y adopción de posturas “raras” para dormir. buscándose escaso medro en niños pequeños y obesidad en adolescentes. o una caída del 4% sobre la basal. peso e índice de masa corporal. Se realiza en una unidad de sueño preferentemente pediátrica. como los ya descritos y otros (falta de desarrollo.2). buscar síntomas nocturnos (¿es roncador?. El niño.7. El porcentaje de niños con fallo para crecer varía mucho de unas a otras series (desde el 1 al 65%). Se debe comprobar si hay respiración bucal. En edad escolar pueden aparecer déficits neurocognitivos. la gravedad de los episodios y sirve como referencia tras el tratamiento. Se han descrito convulsiones y coma. por lo que siempre debe ser confirmado mediante estudio del sueño. laboriosa. pero la imagen estática manifiesta poco de lo que realmente ocurre en la dinámica faríngea durante el sueño. una mínima hipertrofia amigdalina puede ser suficiente para la obstrucción. Otros recursos diagnósticos por la imagen (TC. Radiografía lateral de cavum: oclusión importante de la luz de la vía aérea por hipertrofia amigdalar y adenoidea. es dato frecuentemente asociado. Se produce a veces al administrar fármacos sedantes o relajantes musculares. como alteraciones de la memoria. Se deben evaluar los valores antropométricos. mayor gasto por aumento del trabajo respiratorio e hipoxia o por alteraciones en la secreción de hormona del crecimiento (liberación reducida de la hormona de crecimiento debido a la fragmentación del sueño y resistencia periférica a los factores de crecimiento) e IGF-1. Exploración. aumento de la velocidad de crecimiento incluso en niños con talla previamente normal. La PSG convencional registra simultáneamente y de manera continua las variables neurofisiológicas y cardiorrespiratorias durante el sueño. La deprivación del sueño REM durante el desarrollo conduce a cambios permanentes en la conducta y a modificaciones morfológicas y bioquímicas cerebrales en animales. Ha de ser completa con atención a síntomas y signos generales. aproximadamente.

Índice de apnea.. Presencia de factores de alto riesgo Malformaciones craneofaciales. síndrome de Down. pérdida de peso en caso de obesidad. afecciones neuromusculares. enfermedad genética o metabólica Riesgo de fallo cardiaco o respiratorio Polisomnografía nocturna (patrón oro diagnóstico) Valorar: obesidad. caídas al 80%. hasta situarse en su peso ideal. neumopatía crónica. Buena higiene del sueño. malformaciones. puesto que el hallazgo de desaturaciones durante el sueño orienta el diagnóstico de SAHOS cuando la clínica es sugestiva y no existen otras patologías en el niño. métodos válidos para sugerir la presencia de SAHOS. Sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía Criterio Puntuación oximetría 1 2 3 4 Comentario Normal (no concluyente) SAHOS leve SAHOS moderado SAHOS grave Nº caídas ≥ 90% <3 ≥3 3 ≥3 Nº caídas ≥ 85% 0 ≤3 >3 >3 Nº caídas ≥ 80% 0 0 ≤3 >3 Otros Línea basal estable ≥ 95% 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación . Cuando no se disponga de PSG nocturna se puede recurrir a los sonidos durante el sueño grabados en cintas magnetofónicas o a registros en cintas de vídeo. Índice de apnea ≥ 10. SatO2 < 80%.. somnolencia diurna o alteraciones del comportamiento. de sueño. escaso rendimiento escolar). Grabación en video o audio del sueño. recomendándose utilizar el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía: Forma leve. sueño inquieto. Algoritmo diagnóstico-terapéutico (adaptado de Subcommittee on Obstructive Sleep Apnea Syndrome. en la cuarta con carácter urgente. pulsioximetría nocturna. facies adenoidea. pero sin suficiente especificidad para diferenciar entre niño roncador y portador de SAHOS La grabación de un periodo sintomático durante el sueño del niño es especialmente válida si se graba junto con una pulsioximetría nocturna. otro tipo de cirugía.7) se establecen cuatro categorías: normal o no concluyente. hipertrofia amigdalar. parálisis cerebral. TRATAMIENTO Guarda relación con la etiología de la obstrucción..4.). cor pulmonale. síndrome de hipoventilación central. polisomnografía en la siesta Figura 16. Pulsioximetría nocturna Trazado • Positivo • Negativo • No concluyente Niño roncador habitual Sospecha de SAOS Historia clínica: ronquido habitual con disnea. en: Leve: desarrollo psicomotor.6). refuerzo del segundo tono pulmonar. 4-9.7. de la intensidad de las manifestaciones clínicas. pérdida de peso Sí: completar estudio del proceso base Tres o más cluster o grupos de desaturaciones y tres o más desaturaciones inferiores al 90% Sin cluster ni desaturaciones menores del 90% Sin requisitos de positivo o negativo Interpretación: con trazado positivo: valor predictivo positivo superior al 97%.. leve. alteraciones neurológicas (alteraciones comportamiento. Está indicada en todos los casos de SAHOS moderado-grave.7. La American Thoracic Society considera diagnóstico de SAHOS en el niño un IAH ≥ 3 siempre y cuando exista una clínica compatible con la enfermedad. Índice de apnea: 1-3. del resultado del estudio polisomnográfico y de la importancia de las complicaciones. La pulsioximetría nocturna es de utilidad.6. especialmente con Doppler. indicándose cirugía en las tres últimas. Sí: completar estudio Opcional: estudios de “aproximación”: vídeo. puntuación 2 (≥ 3 caí- CLASIFICACIÓN Puede establecerse después de un correcto diagnóstico.7. Grave: retraso crecimiento. American Academy of Pediatrics. Poligrafía respiratoria. SatO2 Cuadro 16.7. y/o: Examen físico: retraso del crecimiento. 2002). se ha demostrado la utilidad para estimar la gravedad del síndrome de apnea nocturna y acortar el tiempo de espera para la cirugía en la hipertrofia adenotonsilar y prever la adecuada atención en el postoperatorio de estos pacientes de riesgo (Cuadro 16. Estudio cardiológico: ECG. alteraciones ECG/ecocardiográficas leves. 97% y especificidad. moderada y grave.7. su complejidad técnica y alto coste limitan su disponibilidad en la práctica clínica. Es una técnica validada para el diagnóstico del SAHOS en adultos (sensibilidad. etc. crecimiento y función cardiaca normales. somnolencia diurna. para valorar el grado de hipertensión vascular pulmonar. SatO2 ≥ 92%. Medición de la SatO2.7. obstrucción nasal.4 muestra un algoritmo diagnóstico-terapéutico. hipertrofia amigadalar/adenoidea Plan terapéutico ¿Candidato a amígdalo-adenoidectomía? Valorar si es paciente con alto riesgo en el postoperatorio Fracaso tras la cirugía ORL Considerar CPAP. Basándose en el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía (Cuadro 16. desviación tabique. Las apneas centrales son frecuentes en los niños y sólo se consideran patológicas si duran más de 20 segundos o se acompañan de desaturaciones.7. radiografía de tórax y ecocardiograma. basándose fundamentalmente en criterios clínicos. pérdida de peso Otras opciones terapéuticas: CPAP. apnea. La pulsioximetría nocturna ha demostrado ser útil para estimar la gravedad del SAHOS y acortar el tiempo de espera para tonsiloadenoidectomía y planificar los cuidados perioperatorios. Medidas generales. 90%). A pesar de algunas limitaciones. Con trazado positivo tiene un valor predictivo positivo superior al 97%. se recurre a otras pruebas diagnósticas alternativas tales como la poligrafía respiratoria. La Figura 16. Adenoamigdalectomía. Los trazados negativos o no concluyentes tienen un alto número de falsos negativos. Moderado: retraso crecimiento. evitar fármacos sedantes teniendo en cuenta ciertos antihistamínicos y atender la obstrucción nasal (rinitis alérgica.1404 Aparato respiratorio Cuadro 16. vasomotora. retraso desarrollo. se considera una buena alternativa a la PSG aplicable a niños y adolescentes. Siendo la PSG el método diagnóstico ideal. Es el tratamiento de elección con resolución del SAHOS en casi todos los casos si no asocian anomalías craneofaciales intensas (la adenoidectomía sola raramente es suficiente). la pulsioximetría o las grabaciones sonoras o audiovisuales del sueño. Otros recursos diagnósticos.

0 caídas. ≥ 85%. obesidad. A veces.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1405 das. . SAHOS infantil y SAHOS del adulto. Cirugía maxilofacial indicada en situaciones de malformación del macizo facial o de la base del cráneo. An Pediatr (Barc) 2006. Es la segunda línea de tratamiento si la adenoamigdalectomía fracasa o está contraindicada. J Pediatr 2006. 3 o más clúster de desaturación).Sardón Prado O. La pérdida de peso resuelve el cuadro debido a obesidad. Oxigenoterapia nocturna. infección respiratoria reciente. En casos leves se ha ensayado montelukast con cierto éxito. Estudios de PSG posteriores a la intervención quirúrgica muestran que la normalización de la arquitectura del sueño no se consigue tan rápidamente como las manifestaciones clínicas. Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. Pediatrics 2004. Martínez Carrasco C. La CPAP reduce el índice de apneas. Traqueostomía en niños con anomalías craneofaciales no corregibles. La CPAP evitando el cierre de las vías aéreas superiores es especialmente útil en los pacientes pediátricos obesos y en aquellos en los que persiste SAHOS tras la cirugía. dermatitis de contacto. se debe posponer hasta que se complete el crecimiento facial. Los corticoides tópicos contribuyen a mejorar la tolerancia a la CPAP. Estos niños son de riesgo postquirúrgico por la eventual presentación de edema de vías respiratorias altas. 2: 89-99. Síndrome de apneashipopneas obstructivas del sueño. En lugar de CPAP se puede utilizar presión positiva continua binivel (BiPAP) con resultados favorables en pacientes con SAHOS y con otra patología crónica concomitante. si el estudio del sueño es normal y tiene pocos síntomas. Uvulofaringopalatoplastia si la obstrucción está principalmente localizada en el paladar blando. Ventilación no invasiva de la Sección de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología 2008. ≥ 80%. retrognatia. Futuras investigaciones han de aclarar las interrelaciones entre síndrome de muerte súbita. obstrucción nasal. Puede ser útil en algunos casos. y 3 o más clusters de desaturación). 2ª ed. molestias por el ruido del dispositivo y. Las medicaciones que estimulan el centro respiratorio (metilxantinas) son menos eficaces que en las apneas centrales. Terán Santos J. ≥ 85%. En: Cruz M et al.Tauman. síndrome de Down. > 3 caídas. Otras técnicas quirúrgicas. sequedad de nariz y boca. anomalías craneofaciales y alteraciones neuromusculares. en obesos que no toleran la CPAP y que no consiguen adelgazar y. .Villa Asensi R.) Tratamiento farmacológico. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 3 o más clusters de desaturación).Nixon GM. 149: 803-8. Forma grave. > 3 caídas. 65: 364-76. en los síndromes de craneosinostosis.10. Todos los niños con un SAHOS moderado-grave deben ser hospitalizados. una presión media de 8 cm H2O (de 4 a 20) es suficiente para eliminar apneas. 113 (1): e19-25. Síndrome de apneas-hipopneas del sueño.Sánchez Armengol A.Alonso Álvarez ML. se realizará sólo en aquellos en los que es imprescindible y ha fracasado el CPAP nasal. 109: 704-12. En esencia. Durán Cantilla J et al.AAP. hipertrofia ventricular derecha. ≥ 80%. Krisna J et al. 41 (Supl 4): 1-110. 1280-85 (con citas bibliográficas de años previos). consiste en una mascarilla facial que aporta aire comprimido regulado por un fluxímetro y obliga al paso de un flujo elevado de aire a través de una resistencia espiratoria fija en forma de columna de agua. Madrid: Ergon. en tanto se realiza el tratamiento quirúrgico definitivo. ya que desaparece la sintomatología en el 86-90% de los casos. edema de la vía aérea superior y edema agudo de pulmón. 2ª ed. en aquellos casos en los que ésta no puede practicarse y tienen SAHOS grave con complicaciones. Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño en niños y en adolescentes. Pediatrics 2002. Efectos secundarios de la CPAP: rinitis. > 90%. Tratado de Pediatría. siendo los mayores determinantes la obesidad y el índice de apneas-hipopneas (IAH) presentes al diagnóstico. En casos seleccionados se recurre a inhibidores de la bomba de protones si el paciente presenta RGE. Cuando existe cor pulmonale hay mayor riesgo de complicaciones postoperatorias: arritmias e insuficiencia cardiaca congestiva. puntuación 3: 3 caídas. Tratamientos de ortodoncia: corrigen las anomalías maxilomandibulares. ≥ 90%. 0 caídas. ≥ 85%. Pérez Pérez G et al. G. R. o ha sido insuficiente (SAHOS residual).Villa Asensi JR. Manual de Pediatría. p. También se emplea la CPAP nasal con mascarilla. Los corticoides locales o sistémicos pueden conseguir una disminución parcial de la hipertrofia adenoidea. desaturaciones e hipercapnia en la mayoría de los pacientes. La puntuación 1 se reserva para el estado normal o no concluyente con < 3 caídas. (Véase el cap. Guía de diagnóstico y tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño en el niño. Pérez-Yarza E Tratado de Neumología Infantil. ≤ 3 caídas. La VNI puede ofrecer una alternativa terapéutica útil en aquellos casos en el tratamiento quirúrgico de la hipertrofia adenoamigdalar está contraindicada. Cordero Guevara J et al. . SAHOS grave. como puente a la cirugía. ≤ 3 caídas. . . . retraso pondero-estatural. Septoplastia en casos de desviación del tabique nasal. p. con monitorización de pulsioximetría nocturna. mejora la fragmentación del sueño e incrementa el tiempo de fase REM. 2006. los niños con parálisis cerebral y los portadores de malformaciones craneofaciales. Madrid: Ergon. Rev Electron Biomed/Electron J Biomed 2006. Persistence of obstructive sleep apnea syndrome in children after adenotonsillectomy. sola o asociada a ventilación no invasiva (VNI). González Pérez-Yarza E. . Síndrome de apnea obstructiva del sueño. subcommittee on obstructive sleep apnea syndrome. Pérez Pérez G et al. > 3 caídas. Riesgo de complicaciones peri y postoperatorias. Este dispositivo se debe emplear durante todo el tiempo de sueño. En los casos leves. SEGUIMIENTO En los casos graves deben realizarse estudios polisomnográficos periódicos hasta la edad adulta. ≥ 90%. Se administra en la primera hora del sueño para mantener una SatO2 > 95% que algunos autores consideran suficiente para la prevención de episodios de desaturación significativa durante el resto de la noche. Aquí el CPAP nasal es el tratamiento hasta conseguir la reducción de peso suficiente para la mejoría del cuadro. 9ª ed. Síndrome de apneas/hipopneas durante el sueño en edad pediátrica. ≥ 85%. Capote Gil F. . La presión positiva continua (durante todo el ciclo respiratorio) a través de la nariz. Han de ser considerados de alto riesgo los menores de 3 años. . Dada la morbilidad y la repercusión en la calidad de vida del niño con traqueostomía. rara vez. . 2008. 2009. Se utiliza en pocas ocasiones. 0 caídas. y pueden emplearse como paso previo a la adenoamigdalectomía sin retrasarla. Planning adenotonsillectomy in children with obstructive sleep apnea: the role of overnight oximetry. con o sin oxígeno adicional. ≥ 80% y línea basal estable ≥ 95%. CPAP. Se obtienen buenos resultados con este proceder. Davis GM et al. La cirugía maxilofacial. la colocación de una sonda nasofaríngea puede ser suficiente para evitar los episodios obstructivos. No está justificado su uso sistemático y puede ser peligrosa en los niños con hipertrofia adenoamigdalar e insuficiencia cardiaca congestiva. que puede facilitar la obstrucción de las vías aéreas superiores durante la operación. 27.Crespo M. se puede adoptar una actitud expectante con la realización de controles periódicos. Se consideran factores de riesgo para complicaciones post-operatorias: edad menor de 3 años. 969-90. en síndrome de Pierre-Robin. ≥ 80%. Arch Bronconeumol 2005. Forma moderada. 64: 120-5. atresia de coanas o alteraciones del tabique nasal. epistaxis. antecedentes de prematuridad. Martínez Carrasco C. Section on pediatric pulmonology. En: Cruz M.Crespo M. p. En: Cobos N. Documento de consenso nacional sobre el síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS). se opone a la presión negativa intratorácica y actúa como una “férula neumática”. edema pulmonar o fallo respiratorio. An Pediatr (Barc) 2006. consiguiendo presión positiva continua en las vías aéreas superiores. Los beneficios de la adenoamigdalectomía pueden demorar su aparición hasta 6-8 semanas. conjuntivitis. por el riesgo de recurrencia en la adolescencia. Aldasoro Ruiz A et al. ≥ 90%. . 688-92. Kermack AS. aplicable en algunas anomalías craneofaciales para la reconstrucción maxilomandibular. Gulliver TE. puntuación 4: ≥ 3 caídas.Grupo Español de Sueño (GES). Clinical practice guideline: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. El riesgo anestésico se relaciona con la sedación. Madrid: Ergon.

consecutiva a procesos inflamatorios de etiología viral y. Esta alteración de la voz es. por donde debe circular todo el flujo de gases que permiten la hematosis. con marcado descenso de la difteria y otras laringitis bacterianas y el abrumador dominio presente de la etiología viral.1). Pastor-Durán. Aparte de las alteraciones psicofuncionales propias de otros capítulos. Su gran sensibilidad permite la rápida respuesta del reflejo tusígeno. cuya base estriba a menudo en un abuso de la locución. aunque sea de forma mínima. tráquea y bronquios. responsables de que se produzca el estridor. aunque situadas a gran distancia. como también ocurre en tramos altos. la función fonatoria se adquiere en el curso del desarrollo.8. más rara vez. como para limitar un proceso por una simple denominación anatómica. de por vida. La etiología traumática no ofrece todavía una incidencia importante. RM y tomografía con haces de electrones.8.8 Patología laringotraqueal X. las laringitis. debe contemplarse con atención el incremento de las secuelas por yatrogenia en enfermos sometidos a manipulaciones repetidas y prolongadas. denominaciones habituales son laringotraqueítis y laringotraqueobronquitis. Otras técnicas exploratorias de gran ayuda son: endoscopia (laringoscopia. El panorama de las afecciones más interesantes de este capítulo. dentro del aumento actual de todos los traumatismos. una vez más debe tenerse en cuenta que las separaciones no están tan definidas. Disfonía. los avances en el terreno de las técnicas de diagnóstico por imagen de alta resolución y la microcirugía endoscópica han abierto nuevas y sofisticadas posibilidades tanto diagnósticas como terapéuticas. traqueobroncoscopia. Se suele valorar poco y. y la tonalidad del llanto en el lactante. donde cada vez parecen existir más bronquitis en el niño y menos laringitis.1. . así como la mayor reactividad de la fibra muscular lisa. deben considerarse la menor dureza cartilaginosa. M. funcionalmente. La introducción de potentes herramientas informáticas permite la reconstrucción tridimensional y su análisis independientemente en la pantalla del ordenador. una disminución en su luz de cualquier etiología origina un estridor inspiratorio o una disnea inspiratoria con tiraje. En casos graves y cuando la obstrucción obedece a una causa fija en la glotis o subglotis. Cuando la afectación laríngea es más baja.1. generalmente. Las vías respiratorias inferiores se protegen de la entrada de partículas sólidas o líquidas en el momento de la deglución de dos formas: el cierre de la epiglotis y su ascensión en el momento deglutorio. consecuencia de un aprendizaje erróneo y que puede abocar en una disfonía crónica. Las afecciones infecciosas e inflamatorias van a representar la mayor parte. Hernández-Martínez Laringe y tráquea representan un auténtico cuello de botella del aparato respiratorio. Si con razón se dice que no toda sibilancia es asma. la debilidad de fijación de la mucosa (facilita la formación de edema y su despegamiento). implicando estructuras algo más rígidas como son la glotis y la región subglótica así como la porción alta de la tráquea. en mayor o menor grado. La acción respiratoria regula el paso de aire inspirado y espirado. la laringe cumple varias funciones.8. El estridor se relaciona con los momentos de agitación que conllevan un aumento en la velocidad del flujo aéreo. De hecho. En el niño pequeño puede presentarse a FUNCIONES Y SEMIOLOGÍA Así como la tráquea desempeña un cometido defensivo y de mecánica ventilatoria. se trata con mayor detalle en el capítulo 16. Las causas de estridor quedan reseñadas en el Cuadro 16. Debe recordarse que la región subglótica constituye la zona más estrecha de la estructura laringo-traqueal. esta función fisiológica irá seguida de graves manifestaciones clínicas. de más relieve en el niño mayor. junto al estridor. el incremento de trabajo Figura 16. También preocupan en mayor medida una serie de situaciones de disfonía en los niños. siguiendo en orden de frecuencia. lo mismo que sucede con ocasión de las comidas y la agitación. la estrechez del órgano. de cierta importancia en el periodo neonatal y la rara patología tumoral. TC helicoidal. La segunda función de estas estructuras es la locución. correspondiendo a cambios en los caracteres normales de la voz. suele participar de forma conjunta. interesa especialmente aquí la disfonía.9 y está marcado por la disminución relativa de las formas agudas y un cierto aumento de las recidivantes. Representa la manifestación clínica característica de la afectación laringo-traqueal. ante una noxa infecciosa o inflamatoria. facilitando en gran manera la compresión de unas patologías en las que el mínimo detalle tiene interés para tomar decisiones terapéuticas.1406 Aparato respiratorio 16. Finalmente. Estridor. La clásica radiografía (AP y lateral) sigue siendo de gran utilidad ya que la columna aérea es un contraste idóneo con los tejidos circundantes. que tiende al espasmo. siendo esto característico de grados menores de estrechamiento. bacteriana. En los últimos años. respiratorio realizado para vencer la resistencia al paso del aire en inspiración provoca un efecto Bernouilli que genera turbulencias en la columna aérea. que precisa la integridad estructural y funcional de la laringe. Cuando la afectación corresponde a la parte alta de la laringe cuyas estructuras son blandas. Aunque con fines didácticos se pretenda localizar los procesos en cada una de las estructuras comentadas (Fig. Sin embargo. De ahí que cualquier afección que comprometa. Estructura anatómica de la laringe. el estridor aparece mayoritariamente durante la espiración. El estridor suele variar con los cambios de posición de la cabeza: la hiperextensión disminuye el ruido. Como factores predisponentes del estridor. desapareciendo con el reposo. constituye una unidad por lo que. mientras que la flexión puede aumentarlo. tal vez en relación con factores exógenos (contaminación) y endógenos (respuesta inmune de hipersensibilidad). Es síntoma muy frecuente en el niño. la mucosa que recubre la laringe. de igual forma no todo estridor es laringitis. esofagoscopia). sin embargo. 16. las malformaciones congénitas. Todo ello en una situación general de la patología respiratoria. aunque estructuralmente permite algunas características diferenciales. puede ser el comienzo de una afectación progresiva que desemboca en la obstrucción de la vía aérea o corresponde a una alteración neurológica con participación de los nervios laríngeos. la aparición de la tos y la expulsión de las partículas que en un momento hayan podido franquear la entrada de la misma. se puede manifestar con un componente bifásico.

Bocio congénito • Cuerpos extraños – Esófago • Yatrogénico – Cierre de fístula traqueoesofágica – Cirugía de mediastino medio • Psiconeurogénico – Tics – Psicógeno Síndrome obstructivo laríngeo agudo. adrenales. de ciertos trastornos relacionados con la motilidad propia de víscera hueca. no reviste gravedad y se aprecia una resolución durante la pubertad.8.Difteria – Traumas . Existen tres formas clínicas: • Disfonía espasmódica aductora. inquietud y angustia). El estudio de la voz es otra de las vertientes exploratorias. incluso espontánea. cuerpo extraño.Estenosis laríngea y subglótica . sin olvidar la de origen traumático. que cuenta ya con una sistemática bien definida. maniobras exploratorias) o laringoespasmo (hipocalcémico. De siempre se ha invocado una causa mecánica.Edema subglótico (de origen alérgico) .Ejercicio . La sociedad se ha vuelto también más sensible a estos problemas desde que han mejorado su nivel económico y su grado de desarrollo. Disfonía espasmódica de cuerdas vocales De forma fisiológica. Tratamiento. tos ferina.Membranas laríngeas . presencia de estasis venosa.Estenosis traqueal. la deglución y en la tos. Pirre Robin) – Macroglosia y glosoptosis – Absceso retrofaríngeo • Epiglotis – Anomalías congénitas . Se manifiesta por descenso inspiratorio de la laringe. Por regla general.Patología laringotraqueal 1407 Cuadro 16.Quemaduras . finalmente. van cambiando. disnea inspiratoria y estridor (huélfago). posición del niño con la cabeza en retroflexión. la disfonía es monosintomática. tanto en la inspiración como en la espiración y se juntan durante la fonación. a lo largo de la edad pediátrica. o periodos de mayor sobreesfuerzo vocal (vida estival al aire libre. Especial interés tiene el registro en vídeo de toda la exploración y la práctica de laringoestroboscopia para afinar en el diagnóstico de los problemas funcionales. se asocia a estridor o respiración ruidosa o existe el antecedente de una aspiración.Postlaringoscopia o intubación .1. Hiperreactividad laríngea.Traqueomalacia . La exploración específica debe ser realizada por un experto. incoordinación). Fístula traqueoesofágica – Tejido tiroideo ectópico. con una voz ronca o áspera.Ingesta de cáusticos .Hemangioma o linfangioma . en ocasiones con pausas y acom- . La ronquera o disfonía debe alarmar cuando es persistente. tiraje intercostal.Alergias . causa de malformaciones congénitas de la laringe.Estenosis postraqueotomía . Diagnóstico. junto a voz ronca y tos crupal (de perro). y con ello el cierre de la vía aérea.Connatal . juegos). cianosis. Causas de estridor Origen en vías respiratorias • Vías aéreas superiores (nariz y faringe) – Deformaciones nasales – Anomalías craneofaciales (Apert. neoformaciones benignas o malignas (ambas raras en el niño). con procesos infecciosos intercurrentes de vías respiratorias altas. por norma general. de origen endocrino (tiroides. pero se han propuesto también factores genéticos que favorecerían la aparición de las lesiones sin existir un sobreesfuerzo. Con anestesia tópica se puede introducir un fibroscopio por vía nasal y practicar una exploración morfológica y funcional de toda la vía aérea superior.) y neurológica (sopor.Laringitis.Quistes aritenoepiglóticos . cardiaca (taquicardia. convulsivo). Crouzon. La función defensiva de la laringe se pone de manifiesto por la importancia de su musculatura y su carácter reflexógeno. gónadas. TRASTORNOS FUNCIONALES La fonación en sí es un fenómeno complejo que se inicia con el primer llanto tras el parto y finaliza con la voz adulta. progresiva. Todo este complejo proceso tiene unas bases anatómicas y fisiológicas que. Membranas traqueales – Cuerpos extraños – Postoperatorio .“Epiglotis lacia” – Inflamaciones: Epiglotitis • Laringe y región subglótica – Anomalías congénitas .Parálisis de las cuerdas vocales (uni o bilateral) . Uno de los hallazgos más frecuentes consiste en la presencia de nódulos localizados. Consiste en una serie de medidas rehabilitadoras que.Estrechez a nivel de fístula traqueoesofágica Origen fuera de vías respiratorias • Congénito – Afectación traqueal – Carcinoma de tiroides – Anillo vascular de arteria anómala – Atresia esofágica. Desaparecidas ya otras entidades graves.Laringoespasmo hipocalcémico – Otras causas . En la anamnesis es muy importante conocer la opinión de los padres y de los maestros. las cuerdas vocales están separadas durante la respiración. en ocasiones.Quiste laríngeo.Postquirúrgica (parálisis del nervio recurrente tras cirugía tiroidea) – Inflamación . relacionadas con un mal aprendizaje o abuso de la fonación.Cuerpo extraño • Tráquea – Anomalías congénitas . Absceso laríngeo . Clínicamente se manifiesta como episodios de disfonía con origen y final bruscos. hipófisis) y. pueden mostrar resultados al cabo de seis meses. El tratamiento quirúrgico en estos casos no está indicado. pulso paradójico y aleteo nasal. Todo ello con posible alteración general (palidez.Tiroides lingual . Los espasmos producen la aducción de las cuerdas vocales.Postintubación traqueal . cuyas características ya son definitivas de no mediar una patología.Hemangioma o linfangioma . La disfunción de las cuerdas vocales es una entidad poco frecuente que cursa con unos espasmos involuntarios que provocan una movilidad inapropiada de las cuerdas vocales. generalmente. en el tercio anterior de las cuerdas vocales. pulso filiforme. que da lugar a una disfonía que puede acompañarse según el tipo de otra patología. una vez descartadas las causas orgánicas. lo cual va a explicar la frecuencia y gravedad. La evolución.Quistes dermoides y tireoglosos . la posibilidad no excepcional de disfonías funcionales secundarias a problemas psicológicos o emocionales.Disfunción de cuerdas vocales – Alteración metabólica .Atresia laríngea . Clínicamente se van a traducir por espasmo laríngeo (laringitis estridulosa. etc. cursando con exacerbaciones relacionadas.Anomalías de los cartílagos (malacia segmentaria) . cobran cada vez mayor importancia los problemas de disfonías crónicas. de llevarse a la práctica. sobre todo en el curso del primer año de vida.Laringomalacia . a la par que se produce el crecimiento y la maduración. demostrable durante la inspiración mediante fibrolaringoscopia. Papiloma .

El mayor o menor grado de malacia determinará la gravedad del cuadro clínico. Es intenso durante los primeros meses. sobre todo. La tos es seca y perruna. en las que la intensidad del estridor aumenta. asociada a un factor muscular (hipotonía muscular local). La laringoscopia. aunque está por ver mejor los resultados a largo plazo de esta última técnica. de crisis de apnea. pero en algunos casos es primitivo. patogenia neurogénica y menor consistencia cartilaginosa (cartilagomalacia). por su mayor frecuencia. por lo que son frecuentes errores diagnósticos considerándolo generalmente como una crisis asmática. respuesta mínima al tratamiento antiasmático. La técnica más eficaz es la aortopexia. pero siempre va a ser complejo e individualizado. la colocación de mallas autoexpansivas intraluminales (stent) o el trasplante traqueal de dudosos resultados. Han sido invocadas hipótesis malformativas. en la inspiración se ensancha y se estrecha en la espiración). MALFORMACIONES CONGÉNITAS Las malformaciones en sentido estricto a este nivel son numerosas. y c) asociación con otras anomalías. si se individualiza es para separar cuadros debidos a un defecto congénito de parte o de toda la pared traqueal por ausencia. generalmente. actitud que adopta el lactante espontáneamente. su clínica y la indicación de practicar una endoscopia. Otras técnicas empleadas han sido la fijación externa mediante injertos costales. de etiología desconocida. • Disfonía espasmódica abductora. como consecuencia de un desajuste de las presiones intratorácicas como resultado de los trastornos del flujo aéreo. Por último. están descritas formas adquiridas en lactantes pequeños que han padecido una ventilación mecánica o una traqueostomía prolongadas. llegando en ocasiones a ser permanente. siendo dichos pacientes tributarios de una supraglotoplastia mediante microcirugía reductora endoscópica. Tratamiento. aumenta en la hiperflexión y disminuye o desaparece en la hiperextensión de la cabeza. Entre las alteraciones patológicas asociadas a disfonías se encuentra el hipotiroidismo y el hiperandrogenismo. Generalmente. Produce dificultad respiratoria. en los pabellones auriculares. . Otras veces cursa en forma de intensas crisis disneicas. son responsables de cambios en el tono de la voz y de la producción de disfonías de diverso grado. ciclo flujo-volumen aplanado en la inspiración y normalidad en la saturación de oxígeno (pulsioximetría y gasometría). Las manifestaciones clínicas cursan en forma de afonía. La intubación endotraqueal es obligatoria en raros casos de disnea grave. La forma más frecuente es debida a la compresión extrínseca. las citadas a continuación. cardiacas (cardiopatías congénitas) o afecciones esqueléticas (displasias óseas. realizada mediante endoscopia flexible. Dependerá del grado de obstrucción. puede ser secundario a la dificultad respiratoria y a la preocupación ambiental. En un 10% de los casos. cuchicheo. La TC de alta definición permite visualizar anomalías estructurales. puede ser normal o bien apreciar la horizontalización de la epiglotis. Tratamiento. En cuanto al nerviosismo. Algunos pacientes presentan síntomas de laxitud musculoligamentosa y menor dureza cartilaginosa a otros niveles. mediante posición prona y administración de pequeñas cantidades de alimento. Etiología. la mejoría se inicia a los 6 meses y la curación espontánea ocurre hacia los 1224 meses de edad en la mayoría de casos. hallándose la epiglotis en posición horizontal y la base de la lengua desplazada en sentido posterior. que se acentúa con la ingesta. depresión. incluyendo una laringoscopia que descarta la organicidad. Como en la laringomalacia. cuando no hay otros factores. Más raramente se ve asociada con la atresia de esófago o las fístulas traqueoesofágicas. siendo la tolerancia. En estos casos es frecuente hallar una hipertrofia de la epiglotis o de los repliegues ariteno-epiglóticos. El diagnóstico se efectúa por el cuadro clínico. evitando los episodios de atragantamiento. algo más rebelde que el tipo musculocartilaginoso habitual. Esto último viene refrendado por la laringoscopia y por el estudio radiológico de la zona laríngea. • Disfonía espasmódica mixta. lo que permite hablar de estridor laríngeo congénito neurogénico. si no son tratadas de forma adecuada con intubación y ventilación controlada. Disfonía psicógena Se trata de una disfonía a consecuencia de situaciones de estrés. La administración de calcio y vitaminas A y D actuaría como placebo o sobre la inmunidad más que en el aumento de consistencia del esqueleto cartilaginoso. También es importante despejar dudas sobre la coexistencia de reflujo gastroesofágico. malformaciones o reblandecimiento de los cartílagos. en casos excepcionales. es la más frecuente de las anomalías laríngeas congénitas. manifestándose como un estridor inspiratorio. A pesar de su benignidad. la clínica mejora a partir de los 6 meses y desaparece a los 12-24 meses de edad. existen ciertas circunstancias en donde el pronóstico es peor: a) infecciones de vías respiratorias altas. por ejemplo. Los espasmos provocan abducción de las cuerdas vocales dejando abierta la vía aérea. La voz es susurrante y como si se efectuara con resuello. Conviene siempre descartar la coexistencia de malformaciones asociadas de las vías aéreas intratorácicas que pueden estar presentes hasta en una quinta parte de los casos. para ir disminuyendo alrededor del primer año y desaparece definitivamente en el segundo. está disminuido. voz aguda con pausas o forzada. Laringomalacia Denominada también estridor laríngeo congénito. sin embargo su sensibilidad es reducida (62%). buena. generalmente debida a malformaciones vasculares de los grandes vasos sanguíneos con los que se relaciona íntimamente. Es un diagnóstico a tener en cuenta en pacientes diagnosticados de asma que se muestra refractario al tratamiento. lo confirma. El tratamiento incluye la reeducación de la locución y la administración de toxina botulínica. del que sigue existiendo Traqueomalacia Aunque a veces es confundida con la anterior. el llanto o en el curso de infecciones respiratorias y varía según la posición. al igual que si coexistiesen malformaciones cardiacas. en donde el ángulo que forman la epiglotis y la base de la lengua.1408 Aparato respiratorio pañados de estridor o de un sonido que puede ser confundido con las sibilancias. ansiedad. En casos extremos puede llegar a producir un estridor (estridor de Münchausen o pseudoasma). La voz y el llanto permanecen claros. Consiste en el colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. En el segundo aspecto. empezando por las que tienen lugar de forma fisiológica durante la pubertad y el embarazo. obliterando parcial o totalmente la luz. en la espiración (normalmente. Típicamente el estridor desaparece con el sueño. controversia sobre si puede ser causa o consecuencia de la laringomalacia. raquitismo). respiración sonora o estridor. cuando se practican cortes seriados muy finos. Entre los datos clínicos diferenciales con el estridor asociado a crisis asmática se encuentran: mayor dificultad subjetiva a la inspiración. pero entre todas ellas destacan. en los que el pronóstico queda ensombrecido. El cuadro clínico se inicia a los pocos días o semanas. Se procurará evitar o paliar los procesos respiratorios agudos que agravan el cuadro. bien de forma primaria o tras la reparación quirúrgica. del SNC (encefalopatías). reacciones de conversión y trastornos de la personalidad. La traqueoscopia confirma el diagnóstico al observar cómo la pared traqueal posterior se abomba hacia adelante en la espiración. según se dijo. que pueden conducir a la muerte del paciente. b) síndromes de aspiración. con producción. En el primer caso por edema secundario a la inflamación producida por irritación química. de 45° en condiciones normales. Clínica. Será paliativo. el cuadro clínico puede revestir gravedad asociando insuficiencia respiratoria progresiva y persistente. Un gran número de alteraciones endocrinas. Si se practica una radiografía lateral de laringe. La exploración radiológica en inspiración y espiración permitirá observar un notable colapso de la tráquea en la inspiración y. Existen otras causas de disfonía secundarias. Se trata de un diagnóstico de exclusión ante una historia previa normal y una exploración física completa. Combina síntomas de las dos formas anteriores. dificultando la producción de sonido y permitiendo el escape aéreo durante el habla.

sólo diagnosticable mediante la inspección directa. resultado de una detención evolutiva en la formación de la laringe alrededor de la 10ª semana de vida fetal. Aunque la degeneración maligna es más frecuente en adultos. apareciendo la cuarta parte de los casos en lactantes. El control debe ser muy riguroso por la posibilidad de aparecer edema o estenosis cicatrizal tras las dilataciones. Puede estar ocasionada por engrosamiento de los tejidos blandos en el área subglótica. a veces de las propias cuerdas o por malformación congénita del cartílago cricoides. 3) forma cricoidea posterior. A diferencia de los pólipos no son pediculados. En la edad pediátrica se da un caso por cada 100. Es ideal la extirpación o la marsupialización. 2) forma supraglótica interaritenoidea. La evolución suele ser favorable. también se han descrito casos pediátricos de transformación neoplásica en carcinoma de células escamosas. Suelen localizarse en la base de la lengua y área supraglótica: valeculares (en la zona de la hipofaringe) y saculares (en el ventrículo laríngeo). Laringocele. evidenciable unas semanas después del nacimiento. En cambio. llanto normal. El diagnóstico definitivo se efectúa por endoscopia. Puede ser familiar (carácter autosómico dominante). 5) forma intratorácica limitada a la membrana traqueoesofágica. Se presenta más en el sexo femenino y en la mitad de los casos se asocia con angiomas cutáneos. por epitelio respiratorio. apareciendo luego estridor y disnea inspiratoria progresiva que puede llegar a provocar la asfixia por obstrucción intrínseca de la vía aérea.000 recién nacidos y es más frecuente en el sexo femenino. El tratamiento es quirúrgico. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia mediante endoscopio flexible. que mejora espontáneamente hacia los tres meses de edad. el llanto es débil. iniciándose con estridor más o menos intenso. La agitación y las infecciones intercurrentes suelen agravar el cuadro. Existen casos de remisión espontánea sin una causa bien conocida. predominando entre el segundo y tercer meses. Suele ser grave y a menudo fatal. asociadas a malformaciones cardiacas y de los grandes vasos. a pesar del tratamiento quirúrgico con microcirugía y láser-CO2. siendo llamativo el estridor con mayor o menor dificultad respiratoria. En las formas graves se pueden ensayar otros tratamientos. produciendo atelectasias o enfisema. Diagnóstico. Se considera como un proceso raro. aparecerá mayor o menor grado de dificultad respiratoria y estridor. Dependiendo de la intensidad de la estenosis. Puede aparecer de forma congénita y ser asintomático hasta la edad de 1 a 3 meses cuando. Fisura o hendidura laríngea. La ronquera es el signo principal y aislado al comienzo. No necesita tratamiento en la forma unilateral. Además de la resección. así como en las formas bilaterales. de hecho. Pronóstico. según el grado de estrechamiento de la vía aérea. como el indol-3-carbinol. La sintomatología es variable según el tamaño y la localización. Aparecen a cualquier edad. a nivel de la parte superior de las cuerdas o. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia directa. Son una rara anomalía. dependiendo de la edad del niño. La laringoscopia permite visualizar los papilomas en forma de vegetaciones de aspecto verrugoso alineadas sobre el borde libre de las cuerdas vocales. pero en las formas graves con gran dificultad fonatoria y aspiraciones repetidas. Se ha propuesto la cesárea electiva para evitar la transmisión vertical del VPH en madres con condilomas acuminados. Papilomatosis laríngea. 4) forma cricoidea con extensión a la membrana traqueoesofágica en su porción cervical. pero pueden detectarse por radiografía lateral de cuello tomada en inspiración. Es el más frecuente de los tumores benignos histológicamente. madre adolescente y parto vaginal están presentes en las tres cuartas partes de los casos. afonía y estridor. llegando a la carina. de forma insidiosa y progresiva. siendo bueno el pronóstico de la función vocal. pero el mecanismo de transmisión aún no está bien determinado y se conocen casos en niños nacidos por cesárea. entre porciones de las cuerdas membranosas. Un segundo pico afecta a los adolescentes. y aumentan de tamaño. que se sobreinfectan con facilidad). y en la mitad se recoge el antecedente de la presencia de condilomas acuminados en la madre en el momento del parto. Estenosis subglótica congénita. 11 y 16. se instaura un cuadro de estridor y dificultad respiratoria acompañada de tos espasmódica. aunque la mejor técnica diagnóstica hoy día es la TC.000 niños con una incidencia mayor antes de los 5 años. Consiste en un raro defecto en la fusión dorsal del cartílago cricoides entre la 6ª y 7ª semanas de gestación. se torna en una situación grave en los pacientes con este problema. Los quistes son estructuras tumorales que se originan en las glándulas mucosas que contienen secreciones recubiertas . es útil la inyección de cidofovir en el interior de las lesiones papilomatosas. En el 10% de casos existen otras malformaciones asociadas. Las formas unilaterales pueden ser aisladas. Las situadas en la región glótica son las más comunes. enfermedades neurológicas o bien traumáticas como consecuencia de un parto difícil. La primera es el resultado de graves malformaciones o lesiones del sistema nervioso central. En casos extremos puede prolongarse hasta la tráquea. Puede ser bilateral o unilateral. El serotipo 11 parece más propenso a la diseminación a vías aéreas inferiores y parénquima pulmonar (masas sólidas o quísticas. serotipos 6.Patología laringotraqueal 1409 Membranas laríngeas y traqueales congénitas. si bien puede que sea más frecuente de lo que sugieren las cifras comunicadas. de aparecer alguna complicación de la vía respiratoria. La sintomatología depende de la inhalación alimentaria con cuadros de aspiración y crisis de cianosis. serán precisos la intubación y el tratamiento quirúrgico. aunque en ocasiones puede presentarse como anomalía aislada.5-1/10. La voz puede conservarse de forma normal o presentar ronquera variable. como el de Opitz-Frias y el de Pallister-Hal. Cabe destacar el buen estado general del niño y la ausencia de otra sintomatología. debido a que el epitelio de la mucosa lo enmascara y sólo puede ser identificado por examen microscópico. requiriendo traqueotomía hasta un 50% de los mismos. a la hendidura palatina y a ciertos síndromes malformativos. así como dificultad para la alimentación. Hemangioma subglótico. Tratamiento. con una pequeña apertura central detectada por traqueoscopia. Parálisis congénita de las cuerdas vocales. La intensidad y cronicidad de estos casos puede obligar a instaurar una traqueotomía mientras se efectúan resecciones periódicas con láser cada dos y tres meses. en la edad infantil es de etiología viral. lo que es banal en un niño normal. Las membranas traqueales son incompletas. relacionados con las lesiones bronquiales y el serotipo 16. disfónico y bitonal. así como también se ha podido demostrar la existencia de genoma viral en el líquido amniótico. El diagnóstico se efectuará por endoscopia. Para el tratamiento suele ser suficiente la dilatación. Tratamiento. Un tercio de los casos se asocian entre otras a la atresia de esófago y fístulas traqueoesofágicas. La situación es precaria y. las membranas bronquiales son completas y obstruyen total o parcialmente la luz bronquial. El laringocele es un quiste virtual que contiene aire. la rivabirina y el alfa-1-interferón. El estridor puede ser el único síntoma. Los síntomas aparecen desde el nacimiento. El diagnóstico se efectúa por observación directa (laringoscopia). Los pacientes presentan también llanto débil. La voz y el llanto suelen ser normales. producido por el virus del papiloma humano (VPH). por la frecuencia y agravación de las recidivas con extensión de la papilomatosis a vías bajas entre un 4-11% de los niños con evolución prolongada. coincidiendo con la alimentación y conducen a bronconeumopatías recidivantes. El tratamiento es quirúrgico. Se describen cinco tipos: 1) forma oculta. dificultad a la deglución y detención de la curva pondo-estatu- TUMORES LARINGOTRAQUEALES Quistes. La mitad de los casos van a requerir de una traqueotomía temporal. al labio leporino. Puede desaparecer al final de la edad de la lactancia. Dos de cada tres casos se dan en el sexo masculino. coincidiendo con el desarrollo de la laringe dentro del proceso general del crecimiento. Se produce con una frecuencia de 0. histológicamente se componen de tejido conjuntivo-vascular revestido de un epitelio plano. La tríada: primogénito. El examen radiológico no es determinante. pero esta situación es infrecuente e impredecible.

Hernández-Martínez quios e incluso el parénquima pulmonar. 9ª ed.Hartnick CJ. tiroides ectópicos o tumores de faringe. 2006. Aparte del citado. 2008. aunque en la práctica pediátrica se prefiere a menudo hablar de formas clínicas. especialmente por el Staphylococcus aureus. eds. ral.9 Procesos inflamatorios laringotraqueales. Otras tumoraciones. . Hernández-Martínez M. interesa más una clasificación anatómica y etiológica (Cuadro 16. compresión extrínseca. Boat T. En pacientes inmunodeprimidos debe tenerse en consideración la posible participación de Candida albicans en procesos de esta naturaleza. 261: 312-5. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006. 2000. stenosis. Cabe diferenciar la epiglotitis aguda. Se han descrito carcinomas como consecuencia de papilomas laríngeos irradiados. virus sincitial respiratorio. Beranova A.9. etc. p. bacilos gramnegativos. La tríada clínica se conoce con el término clásico de croup. Cotton RT. onomatopeya que describe el sonido característico que emiten los pacientes que padecen dicha afección y que clásicamente se asoció a la difteria por ser la etiología más frecuente en el siglo XIX y principios del siglo XX. los tumores citados anteriormente pueden aparecer otros de localización extrínseca a las vías aéreas pero ubicadas en la región paralaríngea o en la región cervical.Richter GT. sobre todo cuanto menor es la edad de aparición. disfonía y estridor respiratorio.9 y 14. Kendig’s disorders of the respiratory tract in children. . subglótica e incluso al árbol traqueobronquial. Tratado de Pediatría. Congenital laryngeal anomalies. influenzae tipo b. Kending ELl. 15: 1133-8. et al. todo ello consecuencia de un rápido crecimiento. el virus del sarampión y el de la rubéola. ingestión de cáusticos. Otolaryngol Clin North Am 2008.Cobos N. siempre que la vía respiratoria se vea comprometida. . virus de la varicela. Rouillon I. and clefts. webs. como otros angiomas. Parker NP. 111: 1639-44. La introducción de la vacuna diftérica ha provocado un cambio en la etiología del proceso. 2009. rabdomiosarcomas. Kim OS. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Pseudomonas. aspiración repetida de jugo gástrico • Alérgica: alimentaria. lesiones por manipulaciones quirúrgicas • Química: inhalación de gases tóxicos. Filadelfia: Saunders. adenovirus. Interesa recordar la estrucCuadro 16. adquiriendo entonces el cuadro clínico una mayor gravedad y extensión. neumococo. . que resulta peligrosa por la hemorragia y la difícil hemostasia. Thompson DM. A prospective randomised pilot study. Sin embargo. estafilococo. el virus de la gripe (A y B).Walner DL. Chlamydia y Mycoplasma. Clasificación etiológica y topográfica de las laringitis agudas Infecciosas • Vírica: parainfluenza e influenza. 134: 272. La presencia de hemangiomas cutáneos facilita el diagnóstico. por tanto. Archives de Pédiatrie 2008. laringotraqueobronquitis y laringitis subglótica. bacteriológicos y exploraciones endoscópicas de vías respiratorias altas. Brines J. p. Goldsmith AJ. tratándose la mayor parte de las veces de neoplasias derivadas del mesodermo y siendo. Møller S.Dedo HH. . coli. La administración de glucocorticoides no siempre da los resultados deseados y su prolongación produce los efectos secundarios conocidos. Roger G. los bron- . .Nicollas R. En: Cruz M. Laryngomalacia: a classification system and surgical treatment strategy. bacilo diftérico No infecciosas • Mecánica: cuerpo extraño.Chernick V. los adenovirus y el virus respiratorio sincitial. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004. 2006. ¿vírica? Supraglótica • Epiglotitis Subglótica • Laringotraqueobronquitis (laringitis subglótica) • Laringitis espasmódica o estridulosa Sala J. Hacia el año de edad suele sufrir una regresión. También se han descrito. et al. 132: 1335. Proteus. Dysphonia: medical treatment and a medical voice hygiene advice approach. • Bacteriana: H. cuadro de extrema gravedad y de etiología bacteriana del resto de entidades que afectan a las regiones glótica.Rahbar R. Neisseria. 1285-9 (con más citas bibliográficas de años previos). Giovanni A. CO(2) laser treatment in 244 patients with respiratory papillomas. Les dysphonies de l’enfant. Estas últimas tienen unas características clínicas típicas que incluyen una tos “perruna”. estreptococo hemolítico. aunque puede prolongarse durante algunos años.Pastor-Durán X. Pérez-Yarza EG. El Corynebacterium diphteriae no debe olvidarse puesto que se puede presentar en niños que no hayan sido vacunados o que la pauta fuese mal administrada. 41: 837. virus del sarampión. En: Cruz M et al.1. medicamentosa.Pastor-Durán X.10 de Patología del tiroides). Hernández-Martínez M. o bien la crioterapia. Triglia JM. .Pedersen M. Madrid: Ergon. Patología laringotraqueal. Los procesos inflamatorios que tienen lugar a este nivel suelen tener una causa infecciosa y un curso agudo. inhalantes Incierta • Laringitis espasmódica o estridulosa: ¿hiperreactividad alérgica?. 33: 1293-308. insectos. Laringitis X. No es aconsejable practicar una biopsia. The surgical management of laryngomalacia. la participación de enterovirus. 2ª ed. El cuadro se puede complicar gravemente con las sobreinfecciones bacterianas. Yu KC. llegando a desaparecer espontáneamente. Ya que el médico no puede contar siempre con estudios virológicos. 692-8. 16. En la actualidad la causa predominante son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1 y seguida de los serotipos 2 y 3. el metapneumovirus humano. llegando a afectar a la tráquea. .Kay DJ.1). Manual de Pediatría. Patología laringotraqueal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008. utilizando láser para ser el máximo de precisos en la escisión. Ear Nose Throat J 2006. rinovirus. Pastor-Durán. Madrid: Ergon. The presentation and management of laryngeal cleft: a 10-year experience.1410 Aparato respiratorio . Laryngoscope 2001. es preciso advertir que el término “laringitis” es ambiguo y no es utilizado por todos los clínicos con igual significado ya que puede ser encontrado en la literatura como crup espasmódico. El tratamiento es quirúrgico. E. Pueden ocasionar un estridor o disnea laríngea continua. . La radiación está contraindicada. Lobular capillary hemangioma of the neonatal larynx. ocupación tumoral. Otolaryngol Clin North Am 2000. 85: 328. aunque en menor medida. .9. 14. y se ven con mayor frecuencia en varones. Se trata de quistes tireoglosos (véanse caps. Madrid: Ergon. así como alteraciones de la deglución. linfomas y fibrosarcomas. echovirus y virus Coxsackie A9 y B5. También se cita el papel de estreptococos. Laryngeal atresia. Afectan especialmente en la edad preescolar. M. Los tumores laríngeos malignos son excepcionales en la edad infantil. Tratado de Neumología Infantil.

la hospitalización media es de 7 días. Diagnóstico. disnea laríngea. En caso de imposibilidad de paso de la sonda. aunque existe un marcado predominio en invierno y primavera.1) y una gran ansiedad por sensación de muerte inminente por asfixia. se pueden distinguir las entidades indicadas en el Cuadro 16. Puede practicarse. babeo (Fig. o ceftriaxona. La intubación precoz disminuye la morbilidad y mortalidad. igualmente. El tratamiento debe establecerse de inmediato con dos medidas prioritarias: a) restablecer la vía aérea. 150 mg/kg/día. Sintomatología. En todos los casos se produce una gran inflamación de la epiglotis. agotamiento del niño u otros signos de evidente insuficiencia respiratoria. confirmando el diagnóstico con el estudio radiológico lateral de la zona: la epiglotis aparece inflamada y muestra una configuración redondeada parecida al dedo pulgar.1. otorrinolaringólogo y anestesista Quirófano Anestesia por inhalación en posición de sentado Intubación nasotraqueal o traqueotomía Vía endovenosa con perfusión Extraciones para analítica y estudio etiológico Sujección y transporte adecuado a UCI Oxigenoterapia. para evitar complicaciones. EPIGLOTITIS AGUDA Denominada también supraglotitis y laringitis supraglótica aguda. mientras la columna de aire laringo-traqueal es normal. corresponde a una inflamación localizada del cartílago epiglótico y la zona circundante. estreptococos β hemolíticos (A. elevación del PaCO2.000 niños. Actitud del paciente con epiglotitis. influenzae tipo b. La intubación nasotraqueal es la medida inicialmente indicada por la escasa frecuencia de estenosis subglótica secundaria. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en la epiglotitis. Desde el punto de vista clínico. la determinación de antígenos bacterianos en sangre u orina. con extensión desde los tres meses a los ocho años. La oxigenoterapia tiene similares indicaciones que en otras formas (véase algoritmo terapéutico en la Figura 16. de forma paradójica. Faltan la afonía y la tos perruna. Puede practicarse. Etiología. Ocurre en lactantes mayores y más en niños de edad preescolar. lo que produce salivación constante. Evolución y pronóstico. B. exploración de garganta) Dificultad respiratoria Ventilación/oxigenación con bolsa/mascarilla al 100% Radiografía lateral del cuello (bajo supervisión médica) Solicitar colaboración de intensivista. pero tiende a desplazarse a edades superiores. mejorando el pronóstico. influenzae tipo b (Hib). se efectuará traqueotomía y se remitirán al hospital para estabilizarla. Tratamiento. en lo posible. 16.9.9. En el examen clínico conviene evitar. las excesivas manipulaciones faríngeas y laríngeas por el riesgo de apnea irreversible. La epiglotitis está en franca recesión como consecuencia directa de la introducción de la vacuna conjugada frente al Hib. clindamicina. Hoy en día se dispone de agujas estériles de grueso calibre que se clavan en la membrana cricotiroidea y permiten un alivio transitorio suficiente para permitir el traslado a un centro preparado el que se realiza la técnica definitiva. El hemograma evidencia una leucocitosis polimorfonuclear intensa y el hemocultivo es positivo para H. El niño se queja de dolor de garganta y dificultad al tragar. como en los enfermos intubados. De forma espontánea es mala. 16.1. a veces la simple inspección permite objetivar la inflama- ción epiglótica. pero el cultivo obtenido de vías aéreas con bastante frecuencia es. bradipnea inspiratoria. protrusión de la lengua.9.9. hacia la muerte del paciente. agitación. la determinación de antígenos bacterianos. tiraje y cornaje. fluidoterapia y antibioterapia Extubación a las 24-48 horas Figura 16. influenzae y el aumento de los debidos a otras bacterias.2.9. El agente más frecuente es el H. Su incidencia en los países que administran la vacuna se estima en el 0. Una exposición ordenada facilitará la descripción de los diversos cuadros clínicos con sus principales características.3 por 100. pero a menudo los glucocorticoides son necesarios. tanto en la fase inicial. que bruscamente se agrava. La quimioterapia antibacteriana se ha modificado debido a la reducción de los casos por H. negativo. inclinados hacia adelante con la boca abierta. aunque se han descrito algunos casos producidos por H. que actúa como válvula en la inspiración. neumococo. 40-60 mg/kg/día. En casos de evolución favorable. La utilización de endoscopios nasales flexibles en la evaluación inicial de estos pacientes ha permitido una indicación más selectiva de la traqueotomía al identificar a aquellos en los que aún es viable una intubación nasotraqueal. 150 mg/kg/día. . Figura 16. con objeto de vencer la sensación de asfixia. Se recomienda iniciar de urgencia una terapia antibiótica combinada de cefotaxima. asimismo. b) administrar el antibiótico adecuado. C y F) y Staphylococcus aureus. taquicardia superior a 150. No tiene aquí indicación el uso de adrenalina racémica. Debe asegurarse la vía aérea sin esperar a que aparezcan cianosis. 75 mg/kg/día asociada a oxacilina. porque de ella va a depender la diversa sintomatología de las laringitis agudas en la edad infantil. Puede existir historia previa de proceso catarral. 30-40 mg/kg/día o vancomicina. Los niños mayores prefieren la posición de sentado. Laringitis 1411 Sospecha de epiglotitis Evitar maniobras estimulantes (extracciones.Procesos inflamatorios laringotraqueales.2). siendo una forma muy grave. presentando el paciente fiebre alta de 40-41 °C. o bien secuelas graves por hipoxia cerebral. parainfluenzae. tura anatómica de la región laríngea (véase cap. coloca la cabeza en hiperextensión y la boca abierta. propias de las laringitis virales.8). Se da en todas las estaciones del año.

tienen un protagonismo importante el virus sincitial respiratorio. estreptococo hemolítico. moderada: de 3 a 5. La mayoría de casos ocurren en otoño e invierno. Diagnóstico diferencial. A veces. más adecuados para estimar la intensidad del cuadro clínico y valorar la evolución. de intensidad variable. alguna tos crupal discreta y fiebre de 38 a 39 °C. como un proceso rinofaríngeo. pudiendo llegar a la afonía. como la inhalación de gases tóxicos y la aspiración repetida de jugo gástrico (reflujo gastroesofágico). pueden producir casos aislados. La disminución de la frecuencia a medida que progresa la edad. Todo ello queda reflejado en la Figura 16. recordando la gran variabilidad clínica de este síndrome. El fenómeno más grave consiste en el edema de la región subglótica. En relación con la predisposición de ciertos niños. los niños con laringitis recidivante padecen posteriormente asma bronquial. La tos es “perruna” y discretamente húmeda. etiología. Pronóstico. se conocen algunos hechos: en niños con laringitis recidivante. 2007) Nivel de gravedad Leve Moderada Grave Insuficiencia respiratoria grave Características Tos perruna ocasional. como se dijo antes. La intensificación del cuadro clínico conduce a una taquipnea para compensar la hipoxia y cianosis. En realidad el principal peligro. cuando han sido sometidos a un estudio etiológico en cada uno de sus brotes. existen cuadros de mayor gravedad que progresan en intensidad y gravedad a lo largo de dos semanas. en caso de aspiración de cuerpos extraños. grave: de 6 a 11. d) alergia (edema angioneurótico). Por la sinonimia se deduce que actualmente es difícil de separar la laringitis subglótica aislada de la laringotraqueobronquitis. 11 y 21) y Coxsackie (A9. la infección progresa de forma insidiosa hacia la laringe en donde se producen fenómenos de edema. los adenovirus. b) químicas. Clínica. insuf. en las que no se debe olvidar el absceso retrofaríngeo y el periamigdalar. La evolución es favorable con tratamiento médico. con el subsiguiente estrechamiento de la vía aérea y la potencial extensión a otras partes de vías respiratorias. Sin embargo. que predisponen al desarrollo del cuadro. El metapneumovirus humano. El principal agente etiológico son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1. llamada también laringitis aguda inespecífica. haciendo honor a la denominación de laringotraqueobronquitis. Apenas pasa de ser una molestia transitoria. Conviene recomendar el reposo vocal incluso evitando el cuchicheo. la Asociación Médica de Alberta ha propuesto otro sistema cuya aplicación en la práctica clínica es más adecuada (Cuadro 16. Es la más frecuente de las laringitis en pediatría. duración de la misma y la necesidad de recurrir a tratamientos cruentos (traqueotomía). comprendida entre las cuerdas vocales (laringitis subglótica) y el origen de la tráquea. neumococo y Mycoplasma pneumoniae. ocupaciones tumorales. ausencia de agitación Tos perruna frecuente. estadio evolutivo. La participación laríngea hace predominar una respiración bradipneica. Entre ellos se encuentra el de Taussig y el de Westley. que se agrava de forma progresiva. estridor inspiratorio intenso y. c) laringoespasmo por hipocalcemia (raquitismos. estridor audible en reposo (en ocasiones difícil de oír). La afectación más frecuente tiene lugar en niños entre tres meses y tres años. sequedad o escozor. los enterovirus Echo (4. Este sobreesfuerzo del trabajo respiratorio puede producir apneas y parada cardiorrespiratoria en casos extremos. La mucosa de la laringe aparece. que puede alargar el proceso inflamatorio. roja y edematosa. La fiebre. somnolencia o disminución del nivel de conciencia. La participación bacteriana. Si hay recidivas se debe buscar la posible existencia de focos infecciosos locales o bien factores generales.9. con una relación niño/niña de 1. por lo que los síntomas se limitan a disfonía o incluso afonía. tiraje intenso con retracción esternal. compresión extrínseca o lesiones derivadas de manipulaciones quirúrgicas. ausencia de estridor en reposo. Recientemente. La radiografía lateral del cuello es de utilidad en el diagnóstico. en la eventual laringoscopia. Tratamiento. Clasificación de la gravedad del crup publicado por la Asociación Médica de Alberta (Canadá. Dependerá de la edad (más grave cuanto más pequeño). Se inicia de forma solapada. resp. insuficiencia renal). LARINGOTRAQUEÍTIS AGUDA Se denomina también laringitis aguda subglótica. mostrando el estrechamiento subglótico en la proyección posteroanterior. El examen clínico local demuestra hiperemia y enrojecimiento de nariz. es en forma de sobreinfección. En esta forma catarral la inflamación es leve y secundaria a virosis altas. existe un precedente de resfriado o rinitis y. Epidemiología. retracción esternal (no muy intensa). el virus de la gripe y el virus del herpes simple. ocasionalmente.5:1. es posible interpretarla como un fenómeno de maduración. aunque este término sugiere una mayor gravedad por su carácter descendente evidente.2. inflamación . con tiraje supraesternal. que predispone a la infección ulterior por los otros serotipos. tipo rinitis o rinofaringitis. Etiología. También los tipos 2 y 3 pueden provocar casos. y espasmo de la mucosa y de la submucosa. laringitis aguda disneizante.: de 12 a 17. B4 y B5) y también el virus del sarampión en aquellos países que aún padecen la endemia.2). extensión de la infección. siendo una entidad rara pasados los seis años. como norma general. LARINGITIS CATARRAL Es la forma más benigna de laringitis aguda. Patogenia. Para explicar esta característica recidivante ha sido invocado el fallo de los mecanismos inmunitarios después de una primoinfección por el virus parainfluenzae tipo 1.1412 Aparato respiratorio Cuadro 16.9. Se han utilizado diversos sistemas de valoración cuantitativa para establecer criterios de gravedad. se ha podido comprobar que en cada ocasión intervienen distintos virus. remitiendo la sintomatología en el curso de 2-3 días. mientras la presencia de polipnea y la generalización del tiraje a los espacios intercostales y región subcostal indican un descenso del proceso a tramos inferiores. que en el pequeño pueden producir llanto.3 basada en datos de Taussig. laringotraqueobronquitis aguda. Destacan: estafilococo. Es típica su presentación nocturna entre las 22:00 y las 4:00. en especial de carácter alérgico. Se origina por una inflamación de la mucosa laríngea. es su descenso a tramos inferiores. puede manifestarse en cualquier momento del proceso. laringitis aguda obstructiva y crup vírico. La voz se afecta de forma variable. signos de agitación y distrés respiratorio Tos perruna (a menudo discreta). Otro riesgo es la sobreinfección bacteriana. Generalmente. estridor audible en reposo. tirajes supraesternal e intercostal en reposo.9. En muchos casos se comprueba la existencia de “factores alérgicos”. Debe establecerse con otras causas no infecciosas: a) mecánicas. al cabo de tres o cuatro días. ausencia de tiraje o sólo leve a nivel supraesternal e intercostal Tos perruna frecuente. como indican las diversas denominaciones que ha recibido. también espiratorio. e) infecciosas extralaríngeas. En segundo lugar. faringe y laringe. coloración grisácea de piel en ausencia de administración de oxígeno (cianosis y baja perfusión periférica) Nota: la correspondencia con la puntuación de Westley es la siguiente: leve: de 0 a 2. que da paso a una respiración ruidosa con cornaje que sigue con disnea inspiratoria. La medicación sintomática para la fiebre (aspirina o paracetamol) y los vahos húmedos tibios resuelven el problema. que en el extremo opuesto ofrece el dramatismo de la epiglotitis o la laringotraqueobronquitis. Aparecen picos epidémicos de acuerdo con las características de estacionalidad de los agentes etiológicos.

4) distrés respiratorio creciente. Tratamiento. Como alternativa puede utilizarse la budesónida inhalada (500 microgramos por dosis). 2) presencia o sospecha de epiglotitis.9. 7) hipertermia duradera. Son indicaciones de hospitalización: 1) vigilancia familiar incorrecta. Antes de tratar la laringitis de forma ambulatoria es necesaria la valoración de la capacidad de los padres o cuidadores: si parecen ineptos para la vigilancia próxima. lo mismo que saber que. 8) afectación del estado general. 16. Esta información. Si respuesta positiva manterner observación Ingreso en la sala general si: • Última administración de corticoides > 4 horas • Persistencia del distrés (estridor en reposo y tiraje) • Si existe agitación o somnolencia → UCI Figura 16. dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina Buena respuesta a la nebulización de adrenalina Observación durante 24 horas Escasa respuesta a la nebulización de adrenalina Repetir nebulización de adrenalina Contactar con intensivos pediátricos para posible ingreso Persistencia de síntomas leves • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Recurrencia de distrés respiratorio Repetir nebulización de adrenalina. Laringitis 1413 3 2 1 Estridor leve Retracción subcostal Hipoventilación (±) Intranquilidad Estridor intenso Retracción intercostal Hipoventilación (+) Taquicardia Palidez Ansiedad Estridor (+++) o (-) Músculos accesorios Hipoventilación (+++) Pulso filiforme Cianosis Sopor 0 Tos crupal Figura 16.4. especialmente en los casos moderados y graves.9.3.000 (5 mL) Dexametaxona oral (0. así como la observación clínica y los cuidados generales o más específicos que se requieran en función de la evolución. La adrenalina racémica nebulizada sigue siendo un buen tratamiento para yugular la crisis.4). . como insomnio. 6) alteración del sensorio. 5) signos de hipoxia. 3) estridor progresivo.6 mg/kg de peso) Repetir una vez.6 mg/kg de peso) Educación parental • Explicar la evolución • Valoración de signos de distrés respiratorio • Criterios para acudir al hospital Alta a domicilio sin necesidad de controles ulteriores Moderado (estridor y tiraje en reposo sin agitación) Mínima intervención • Niño acogido en brazos por padres • Acomodarlos en situación confortable Dexametaxona oral (0.25% (0.6 mg/kg suele conseguir una mejoría clínica al cabo de unas dos horas de su administración. el transporte y asistencia en el hospital estarán previstos sin dificultades. palidez y cianosis.6 mg/kg de peso) Observación a la espera de mejoría Grave (estridor y retracción esternal con agitación y somnolencia) Mínima intervención (como en la forma moderada) Administrar oxígeno (cánula nasal o mascarilla) Obligado si existe cianosis Mejoría objetivada por • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Ausencia de mejoría o mínima pasadas 4 horas Ingreso hospitalario (véase abajo) Nebulización de adrenalina • Adrenalina racémica 2. El tratamiento de elección debe realizarse en un ambiente hospitalario e incluye tres pilares básicos: la corticoterapia. la adrenalina racémica y la humedad. Tratamiento hospitalario.9.5 mL de suero fisiológic o L-adrenalina 1:1. el niño debe ser hospitalizado. correctamente planteada. siendo muy evidente a las seis horas. Leve (sin estridor o sin tiraje en reposo) Dexametaxona oral (0. Si existen vómitos dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina • Si el distrés es intenso. disminuye bastante la ansiedad creada por estos cuadros. 9) otros datos (Fig. en caso necesario. Protocolo de tratamiento de la laringotraqueítis. Los padres deben conocer los síntomas iniciales de dificultad respiratoria y los tipos de estridor. inquietud. pero su efecto no es más rápido que la dexametasona y su administración resulta más dificultosa en la fase aguda de la afección.Procesos inflamatorios laringotraqueales. La dexametasona en dosis única intramuscular a dosis de 0. Síndrome de gravedad creciente en las laringotraqueítis.5 mL en 2.

25% (0. con acumulación de copiosas secreciones mucopurulentas adheridas a lo largo de la mucosa traqueobronquial. En niños con aspecto tóxico y mucha fiebre. Etiología. a la cual sigue una fase disneica marcada. muchas veces de una rinofaringoamigdalitis. El pronóstico es bueno: carece de incidencias y complicaciones. la inflamación y edema difusos de laringe. estructuras supraglóticas y. Siempre es útil una buena hidratación. Otros tratamientos. la laringe. favorecidas por el edema. pneumoniae grupo A). aunque con tendencia recidivante. Laringo-traqueobronquitis membranosa. Como en otras patologías respiratorias. Los casos que requieran traqueotomía pueden presentar: estenosis subglótica.9. La evolución es tan rápida que es difícil valorar los protocolos propuestos. se ha podido demostrar recientemente que la levo-adrenalina diluida al 1:1. membranoso o purulento en la laringoscopia. muchas veces con un vómito. aunque no está claro si la hiperreactividad bronquial es secundaria a la laringotraqueobronquitis o. siempre nocturna. existe una buena coloración de piel y de mucosas con un volumen corriente adecuado y buen nivel de conciencia. Puede repetirse la misma dosis a los 20 minutos si la respuesta no es suficiente hasta un máximo de 0. Tiene una doble acción: oxigenación y sedación o efecto tranquilizante al saciar su hambre de aire. Ventilación mecánica (en caso de edema pulmonar. En la fase aguda hay que descartar. Se presenta. en especial por virus. sobre todo.5 mL de suero salino) y administrado por nebulización durante unos 15 minutos. Antibioterapia (cefuroxima IV. pero la afectación respiratoria (hipoxia. Como continuación. Termina. evitando la alimentación oral en los casos graves. ésta aparece en un niño con predisposición previa a la hiperreacción bronquial. La edad de mayor incidencia se encuentra entre los 2 y 6 años. Pueden ser: locales. en niños menores de 2 años. graves secuelas de órganos vitales. También denominada falso crup o “laringitis estridulosa”. que ha pasado inadvertida. recurriendo a una sonda nasogástrica. Han sido implicados factores alérgicos y psicosomáticos. Es la inflamación indolora del tejido que forma la base de la lengua. la sintomatología se inicia de forma brusca. La laringoscopia pone en evidencia la existencia de membranas (véase cap. 16. Complicaciones.5 mL diluida en 2. regionales.4). es igualmente efectiva. Algunos cuadros específicos merecen una mención aparte por sus características. con producción de moldes mucosos o fibrinosos. Streptococcus (viridans. Si no hay mejoría con el tratamiento conservador. Intubación (nasotraqueal). Aunque es sugerido por la evolución clínica. siendo la obstrucción de la vía aérea tan intensa que llega a poner en peligro la vida. El vapor de agua tibio generado por la ducha del baño produce una mejoría importante. es confirmado por laringobroncoscopia (abundante secreción purulenta). cianosis) y del estado general (fiebre. Suele acompañar a diversos procesos infecciosos agudos de vías respiratorias superiores. donde radica. sin embargo produce una mejoría subjetiva y evita la desecación de la mucosa producida por el elevado volumen corriente que por ella circula. aparte las complicaciones derivadas de la intubación o traqueotomía cuando son precisas. sobre todo. es muy frecuente. tráquea y bronquios son especialmente intensos. a veces intensa. Desde la vacunación ha disminuido de forma drástica. clamidias y gérmenes entéricos gramnegativos. debidas a las sobreinfecciones de los tejidos adyacentes. Branhamella catharralis.05 mL/kg de una solución al 2. El diagnóstico se ha de fundar en el antecedente de una amigdalitis diftérica previa. la inflamación (laringitis vestibular). Tratamiento. ya que es habitualmente una infección viral. más excepcionalmente. Tiene rasgos en común con los enfermos de laringotraqueobronquitis viral. Su efecto es fugaz. granulomas. Los criterios para remitir a domicilio al paciente cuando tras cuatro horas de observación después de administrados los tratamientos anteriormente citados se comprueba que ha desaparecido el estridor en reposo. de los que existe amplia diversidad en la bibliografía. de forma tan brusca como empezó. choque) son mucho más intensas. La dosis es de 0. 7. aparte las complicaciones citadas. Staphylococcus aureus. la traqueotomía. disnea. Es conocido el aumento de la reactividad bronquial años después de haber padecido una laringotraqueobronquitis. por tanto. que también permite administrar la medicación (Fig. con los cuidados necesarios. asociándose al espasmo glótico una contracción brusca del vestíbulo laríngeo. Por lo expuesto en la patogenia. La infección bacteriana secundaria se puede descartar por los síntomas locales y generales. ceftriaxona o seguir indicaciones del antibiograma). influenzae. en gran parte. a menudo. se está ensayando el uso del heliox. mortal. Diagnóstico.5 mL totales de la solución concentrada. los cuerpos extraños laríngeos. de modo que en un cierto porcentaje (para algunos el 15%) se pueden producir laringotraqueobronquitis y. Se trata posiblemente de la forma evolutiva extrema del clásico síndrome de Chevalier-Jackson. Laringitis diftérica En su momento fue la causa más frecuente de laringitis estenosante y. bronconeumonías e incluso abscesos pulmonares y bronquiectasias. con mayor incidencia durante el invierno. debe extremarse la búsqueda de los agentes etiológicos e iniciar una pauta antibiótica adecuada para cubrir las patógenos bacterianos que se han descrito. siendo evidente la incidencia familiar. LARINGITIS AGUDA NO INFECCIOSA Laringitis espasmódica.000 en 5 mL de solución salina. alternativas: cefotaxima. La humedad no ha demostrado una acción específica. Edema de glotis. Sintomatología. en donde el edema tiende a generalizarse a la mucosa respiratoria de vías inferiores. en una hora. producida en la zona próxima al extremo distal de la cánula de intubación.1414 Aparato respiratorio consiguiendo una mejoría a los 30 minutos de su administración. En los casos más graves se presentará insuficiencia cardiovascular e hipoxia que pueden dejar. Se reconocen dos tipos: a) edema de glotis alérgico producido por . La analítica propia de los procesos inmunoalérgicos es recomendable sólo en las formas recidivantes. Dado que la crisis cede espontáneamente. con tos ronca y voz apagada. bronquitis. desapareciendo a las dos horas de su administración. para enfocar el plan preventivo de nuevas crisis y de otra patología de este origen. tiraje. Llamada también crup membranoso y laringotraqueobronquitis bacteriana. todos los episodios se resuelven espontáneamente. No es necesario el uso sistemático de antibióticos.7). Es recomendable realizar un control ambulatorio a las 24 horas del cuadro agudo. los clínicos anglosajones prescriben como tratamiento la ipecacuana. De hecho. por el contrario. fallo respiratorio o neumonía). están indicados los antiespasmódicos. Por ello era más frecuente en épocas preantibióticas que en la actualidad. con angustia y sensación de asfixia. La intubación (iniciada de entrada ya en la epiglotitis) y. También deben evitarse los antitusígenos pese al carácter espasmódico y repetitivo de la tos crupal. A veces hay antecedentes claros de tipo alérgico o bien puede aparecer en el futuro un proceso asmático. broncodilatadores y sedantes. se procederá a la administración de oxígeno en ambiente húmedo. la laringitis diftérica primitiva es la localización laríngea de una difteria nasal o faríngea. Son características la recurrencia (mayor frecuencia en varones) y el predominio invernal. Tratamiento. Puede manifestarse en forma de traqueítis necrotizante. fístulas y disfonías. excepcionalmente. Traqueítis bacteriana Especialmente grave es este cuadro clínico que se corresponde a la laringotraqueítis o laringotraqueobronquitis purulenta o membranosa (véase antes). por término medio. con tos seca y ronca. Aspiración traqueal frecuente. Otros fármacos: adrenalina y corticoides no están indicados. Cursa con una obstrucción aguda al paso del aire al formarse un tapón constituido por moco y detritus tisulares consecutivos a la sobreinfección bacteriana. ofreciendo aspecto ulceroso. pero ocurre especialmente en los recién nacidos y lactantes pequeños sometidos a una intubación prolongada por otra causa. que se asocia con disfagia como signo peculiar en comparación con el resto de laringotraqueítis. se realizarán en casos de extrema gravedad. por lo general. aunque el primero es el que plantea mayor alarma y más dificultades. La más frecuente es una sobreinfección bacteriana por H. más rara vez. Se puede prescindir de antibióticos y corticoides. En caso de no disponer de la forma racémica. inspiración dificultosa. No existen ni fiebre ni signos tóxicos de gravedad y la evolución es rápidamente favorable.

p. A pesar de que la etiología de este proceso es de origen digestivo. Madrid: NormaCapitel. N Engl J Med 2008. . 136: 193-7. 371 (9609): 329-39. Pediatr Clin North Am 2009. Acute bronchiolitis and croup. provocando todo ello un cansancio vocal. . . Anales de Pediatría Continuada 2005. Evidencias sobre el tratamiento de la laringitis aguda. La cirugía sólo se indicará en casos especiales por su gravedad y características. cuerpos extraños y parálisis laríngea. Hernández M. En: Ruza F. apreciándose formas nodulares y edematosas) y laringitis crónica atrófica (muy rara como secuela de una laringitis infecciosa grave).Calvo C. . . La laringoscopia pone de manifiesto la presencia de edema. precisando a veces la intubación endotraqueal o la traqueotomía para salvar la vida. Tratado de Pediatria. Molini N. 1289-94 (con citas bibliográficas de años anteriores). laringitis hipertrófica (la mucosa aparece hiperplasiada. corticoterapia Resección cicatricial mediante láser endoscópico Cricoidotomía anterior Laringotraqueoplastia Traqueotomía Stent intraluminal Reconstrucción laringotraqueal con implante de cartílago costal vascularizado Resección de la estenosis y anastomosis término-terminal LARINGOPATÍAS CRÓNICAS Laringitis crónica en el niño. por disnea inspiratoria y estridor bifásico. Nuss RC. y b) angioedema hereditario. Cochrane for Clinicians.Shah RK. mediante la anamnesis cuidadosa es posible identificar alguna de la múltiples causas externas: traumatismos (intubación endotraqueal en el 90% de los casos. Myer CM et al.Salamone FN. Laringitis. Se trata de un estado inflamatorio de la laringe durante un tiempo superior a dos meses. La laringoscopia permite definir ciertas variedades: laringitis crónica catarral (forma más corriente con laringe congestiva recubierta de secreciones). Fàbrega J. p.Marañón R. An Pediatr 2005. neoplasias (tumor endolaríngeo. 3: CD002870. las manifestaciones se producen en forma de disfonía.Garcia R. nódulos. 2006.topalbertadoctors. Arch Dis Child 2006. tos crónica. Acta Pediatr Esp 2009. Es imprescindible una cuidadosa evaluación mediante endoscopia laringotraqueal. La forma alérgica responde bien a la administración de adrenalina subcutánea. Rodríguez-Núñez A et al.Moore M. quistes) y otras. 71: 1361-9. 9ª ed. . que se transmite con rasgo AD por déficit del inhibidor de la C1-esterasa. 2ª ed. angiomas. En: Cruz M et al. como reflujo gastroesofágico. conocidos o no. con o sin modificaciones de la voz y el llanto. Peñalba A. 63: 164-8. Glucocorticoids for Treatment of Croup.Marcos S. Madrid: Ergon. 2007. 67: 432-4. antihistamínicos y corticosteroides. Heliox como tratamiento del crup moderado. A grading scale for pediatric vocal fold nodules.Everard ML. Guideline for the diagnosis and Management of croup. 118: 1418-21. Tratado de cuidados intensivos pediátricos. 3(3). . El tratamiento de elección es la reeducación vocal mediante técnicas de logopedia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007.Hopkins A. Traqueítis bacteriana: una causa infecciosa de obstrucción de la vía aérea que hay que considerar en la infancia. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 358: 384-91. Brodsky L.Procesos inflamatorios laringotraqueales. papilomas. Humidified air inhalation for treating croup. 2008. En el Cuadro 16. adrenalina racémica. traumatismos externos). . Cuadro 16. Grave de tomar una decisión terapéutica. . Otolaryngol Head Neck Surg 2007. Se ha establecido una clasificación en función del tamaño y de si su aspecto es sésil o pediculado. American Family Physician 2005. . Cochrane Database Syst Rev 2006. . . p. Changing epidemiology of life-threatening upper airway infections: the reemergence of bacterial tracheitis. Laringitis 1415 hipersensibilidad a diversos alergenos específicos. respiración entrecortada y locución difícil de entender. La clínica se traduce. Canada: Alberta Medical Association. especialmente en niños alrededor de los nueve años de edad. 71. 3ª ed. Accesible en Internet en: http://www. Patología laringotraqueal. Estenosis laringotraqueales crónicas. 756. 2002. voz ronca. Bacterial tracheitis re-examined.Banner JA. que puede dar lugar a laringoespasmo y estenosis. Croup. Descartadas las causas congénitas. Milano G. adenoiditis. elementos todos ellos fundamentales a la hora .Alberta ON. de evolución prolongada. Lahiri T. Little P. . Procesos inflamatorios laringotraqueales.Schooff M. 56: 119-33. 91: 58-60. Otolaryngol Head Neck Surg 2004.Cherry JD. Generalmente son bilaterales y se sitúan en la unión del tercio anterior de las cuerdas con los dos tercios posteriores. Lancet 2008. Su origen es debido a un traumatismo repetitivo producido por el abuso vocal (gritos y chillidos) que origina una reacción inflamatoria con reacción de cicatrización fibrótica. Reflujo gastroesofágico y laringopatías crónicas. 131: 871-6. Se observa más entre los 4 y 10 años de edad. Madrid: Ergon. La clínica viene marcada por la disfonía.Pastor-Durán X. vómitos recurrentes y amargor de boca. Nódulos Los nódulos de las cuerdas vocales es una de las causas más frecuentes de disfonía en la edad escolar. broncoscopia. . . modificándose la voz. Croup.3 se muestran las diversas opciones terapéuticas. que facilita la infección laríngea. sinusitis) y la respiración bucal.Pastor X. radioterapia (practicada en esta zona por otro motivo). su timbre e intensidad. Feldman HA. Johnson DW. De esta forma se puede clasificar el tipo de estenosis por su localización y el grado de obstrucción que provoca. lógicamente. Salerno R et al. Se manifiesta con disfonía. pólipos o granulomas en las cuerdas vocales.Block BB. En: Cruz M. Clucocorticoid treatment in croup. Hernández-Martínez M. Hoarseness in children: the role of laryngopharyngeal reflux.org/cpgs/ croup. Manual de Pediatría. Míguez C et al.3. 692-8.9. compresión extrínseca. Tratamiento de las estenosis laringotraqueales Gravedad Discreta a moderada Tratamiento Humidificación. En la forma hereditaria la respuesta es mala.9. siendo causas principales las infecciones rinofaríngeas recidivantes (rinitis. Bobbitt B. . maniobras en el curso de una laringoscopia.html.Bjornson CL. Pediatrics 2006. Obstrucción aguda de la vía aérea superior por infecciones respiratorias.

En el curso de numerosos procesos respiratorios pediátricos se va a producir. Etiología de la bronquitis aguda en la edad pediátrica. bronquitis obstructiva. un grado variable de lesión ciliar –por descamación del epitelio ciliado– y siempre edema e hipersecreción mucosa.10 Bronquitis M. en la mayor parte de los casos. en efecto. causado casi siempre por virus y. Como ejemplos de virus endémicos se pueden destacar los rinovirus. un desplazamiento distal del llamado punto de igual presión (PIP) hacia los alvéolos. casi siempre resultado de una virosis. en especial en la edad de máxima incidencia (de dos a tres años). Patogenia Los diversos agentes causales van a producir una lesión inflamatoria predominante en el ámbito de los grandes bronquios. Este fenómeno es inespecífico y no implica. Otros agentes pueden causar bronquitis o cuadros similobronquiales: Bordetella pertussis. que haya infección bacteriana. La tercera parte de estos procesos cursarán con afectación bronquial. parainfluenza. Como factores favorecedores y a veces principales responsables de la existencia y repetición de las bronquitis del lactante y niño pequeño. así actúan los irritantes domésticos (humo de tabaco. manifestado por congestión y edema de mucosa con hipersecreción. asistencia a guarderías. sinusitis y sus posibles condicionantes. por bacterias o agentes fisicoquímicos. La Chlamydia pneumoniae puede infectar a lactantes por debajo de los 6 meses con una sintomatología insidiosa. siendo ya sólo de tres virosis anuales en los adolescentes. de una inflamación transitoria de las vías respiratorias que afecta a la tráquea y los bronquios de mediano y gran calibre. Echo) • Herpes simplex • Sarampión • Virus parainfluenza 4 • Bordetella pertussis • Haemophilus influenzae • Chlamydia psittaci Agentes etiológicos raros • Bordetella parapertussis • Streptococcus pneumoniae • Streptococcus pyogenes . será obligado prestar la máxima atención al diagnóstico diferencial. 3 • VRS • Rinovirus • Mycoplasma pneumoniae • Metapneumovirus humano Agentes menos frecuentes • Enterovirus (Coxsackie. La fiebre y las alteraciones metabólicas pueden acentuar la perturbación respiratoria. A cualquier nivel se podría apreciar congestión de la mucosa e infiltración leucocitaria (mononuclear). Las razones fisiopatológicas hacen preferible simplemente el término de bronquitis. facilitando infección bacteriana secundaria y mayor exposición de los receptores tusígenos. se suman VRS. bronquitis enfisematosa. en menos ocasiones. generalmente discreto.10. cuando normalmente está entre los bronquios de tercera o segunda Cuadro 16. Este hecho justifica el gran interés por establecer un diagnóstico correcto y lo más precoz posible: de él podrán deducirse importantes datos sobre el pronóstico y la forma de seleccionar las medidas terapéuticas. hay que ampliar lo adelantado acerca de los factores ambientales. como adenovirus e influenza A y B. El proceso mejor definido y más frecuente. parainfluenza tipo 3. se conoce también. otros por los bronquiolos (VRS ante todo y metapneumovirus humano). los únicos sensibles a antibióticos. los regionales (papel del clima húmedo. Dada su tendencia a cursar con sibilancias. Si se suman todas las infecciones del tracto respiratorio. El papel de la infección focal (adenoiditis. Todo ello condiciona un trastorno.10. mientras aparecen en forma epidémica. de los cinco a los 14 años. actuando ya en la vida intrauterina. 16. insecticidas. si se incluye el catarro bronquial descendente. otros humos. tales como aspiración de contenido gástrico o inhalación de productos tóxicos. en invierno y. En la infección por adenovirus y virus influenza A pueden quedar extensas lesiones destructivas. en esta forma. es evidente. en inglés) y bronquitis con sibilancias. mientras algunos. bronquitis espástica. prefieren el tramo laringotraqueal y. Existen algunos. Crespo. La infección por ureaplasmas puede simular la clínica debida a Chlamydia pneumoniae. 2.1. cambios bruscos de temperatura) y diversos factores higiénico-sociales referentes a la higiene general. Predomina en niños menores de 4 años. Esta alta frecuencia de los cuadros respiratorios con un componente de sibilancias (véase cap. Se trata. en ocasiones precedida de conjuntivitis o blefaritis. en especial de la tráquea y grandes bronquios (traqueobronquitis aguda). Se Etiología Está presidida por los virus que figuran en el Cuadro 16. Mycoplasma pneumoniae. cinco por año. como tantas veces sucede en clínica pediátrica.12) tiene su explicación en múltiples factores endógenos y exógenos. neumococo y Haemophilus influenzae. BRONQUITIS AGUDA Es un proceso inflamatorio agudo de todo el árbol traqueobronquial. Casi todos tienen predominio invernal y preferencia por los cuatro primeros años de la vida donde la importancia del VRS. B • Virus parainfluenza 1. adenovirus y virus gripales. sobre todo influenza y parainfluenza. en la fase de regeneración. es la bronquitis del lactante. 12 • Virus influenza A. Al proceso propiamente infeccioso (sin diferencias evidentes para los distintos virus) puede añadirse reducción del calibre de las vías aéreas intratorácicas durante la espiración debido a su misma compresión dinámica. no rara.1416 Aparato respiratorio 16. en cuanto a la producción de neumonía. necesariamente. aunque en realidad afecta a toda la mucosa del aparato respiratorio. Corynebacterium diphtheriae y Chlamydia pneumoniae. desviación del tabique) se considera hoy limitado. La pérdida del epitelio ciliado –cuya reparación puede retrasarse durante una semana– perturba el transporte mucociliar. probablemente. los irritantes urbanos (responsables de la creciente contaminación atmosférica). Los dos primeros son responsables de cuadros bien definidos que se escapan del contenido de esta lección y han de ser considerados en niños no inmunizados. Chlamidia pneumoniae y Bordetella pertussis son. y tos en stac- admite que menos del 10% de los casos son de etiología bacteriana Agentes causales más frecuentes • Adenovirus 1-7. adenovirus y micoplasma. Después de los virus pueden destacarse el Mycoplasma pneumoniae –presumiblemente el único agente bacteriano responsable de bronquitis primaria en un niño sano– mientras los gérmenes bacterianos tipo estafilococo dorado. ambientadores).1. La atención por el problema se intensifica ante la posibilidad. cato y taquipnea sin fiebre. de que se manifieste de igual forma el asma bronquial infantil. tomará un aspecto cuboide. de ulceración con necrosis del epitelio que. parainfluenza 1 y 2. más acusada cuanto menor sea la edad del paciente. con especial tropismo por los bronquios. Existen zonas más o menos extensas. tales los derivados de ser “fumador pasivo” o de contaminación ambiental. son excepcionales. recordando que a menudo son manifestaciones de una misma causa. En efecto. alimentación. como bronquitis asmatiforme. Tardío-Torío Las viriasis respiratorias bajas afectan al 24% de los lactantes y al 13% de los párvulos cada año. cuyo síntoma más destacado es la tos. meses fríos. tórax silbante (wheezing. escolaridad precoz y contacto con hermanos y adultos. pues. aparece a continuación de una infección vírica de las vías aéreas superiores. La emigración leucocitaria mononuclear a la pared traqueobronquial permite que también aparezcan en la luz del árbol respiratorio dando apariencia purulenta a las secreciones. se calcula que los menores de cinco años pueden padecer por término medio hasta seis infecciones por año y. En consecuencia. de obstrucción bronquial. aerosoles. E.

Suele ser rápidamente favorable en el espacio de 5 a 10 días.12). aunque el habitual curso autolimitado de las infecciones respiratorias agudas reduce las aportaciones. La enviroxima y el interferón-alfa por vía intranasal muestran eficacia en las infecciones experimentales por rinovirus. dolor retroesternal espontáneo o al toser y datos auscultatorios). 16. es de discutible eficacia en las infecciones por virus gripales. epistaxis). luego es más blanda. linfocitosis (típica. El último provoca. Cuando esté indicada por existir dudas de diagnóstico diferencial o bien se trate de formas graves –especialmente si hay sospecha de neumonía. irritante y dolorosa. fundamentalmente. virus sincitial respiratorio otoño-invierno y Mycoplasma pneumoniae y rinovirus en cualquier época del año. elevación febril. clínico. inmunofluorescencia o ELISA. predominantemente vírica. mostrará en la bronquitis no complicada incremento de la trama hiliar y signos de atrapamiento aéreo discreto. atraen hace tiempo la atención de los expertos en este campo. de retracción o tiraje subcostal e incluso supraclavicular. La ribavirina en aerosol. cuya acción preventiva es limitada por las peculiaridades de la inmunidad antiviral frente a los agentes que intervienen en la patología respiratoria y la eficacia terapéutica prácticamente nula. según el tipo de virus. Diagnóstico El diagnóstico es. cianosis. A la auscultación se aprecian roncus y estertores húmedos de medianas y pequeñas burbujas. productiva. 21 días. con los de una segunda a los 14 ó. manifestaciones clínicas (tos. el síntoma inicial y más característico de la bronquitis aguda. No es raro que la tos provoque vómitos mucosos o alimentarios. además. la afectación del estado general es leve o discreta. Streptococcus pneumoniae o Staphylococcus aureus. en el pronóstico y tratamiento. derrame pleural o neumotórax– y casos recidivantes en una primera consulta. leucocitosis con neutrofilia. Se resumen en el Cuadro 16. en el hemograma. Este PIP es aquel donde quedan igualadas la presión intraluminal y la peritraqueobronquial y. adenovirus y parainfluenza 3 en primavera. Por otra parte. Tratamiento Terapéutica etiológica. displasia broncopulmonar • Otras infecciones respiratorias: tos ferina. es de poca ayuda para el diagnóstico y tratamiento de un caso clínico concreto. en ocasiones existirán moderadas adenopatías hiliares.Bronquitis 1417 generación. La demostración de aglutininas frías sugiere etiología por Mycoplasma pneumoniae. metapneumovirus humano y virus sincitial respiratorio en invierno. El diagnóstico etiológico está basado en el aislamiento del virus (cultivo) o en la detección de anticuerpos (serología) con técnicas diversas. rinorrea y tos. por tanto. bien tolerada. En estos casos la auscultación respiratoria puede ser negativa de forma engañosa. Evolución. húmeda y referida por la familia al tórax con movilización de secreciones. Otras complicaciones son raras: aparte de la antes citada y de la infección bacteriana.10. junto con espiración prolongada. estando precedido el cuadro por tres a cuatro días de malestar y rinitis. sobre todo en el lactante pequeño. de soporte. presididas por el asma bronquial. a partir del cual la vía aérea tenderá a quedar colapsada. su hallazgo debe alertar sobre la existencia de asma bronquial. ya que influye de forma rotunda en cualquier aproximación correcta. adenovirus. el empleo de fármacos antivirales queda supeditado al diagnóstico previo con métodos rápidos de aislamiento. finalmente. Los análisis para el diagnóstico etiológico rápido. casi siempre debida a Haemophilus influenzae. En las excepcionales formas graves aparecerán los signos de hipoxia. Diagnóstico etiológico. anorexia y vómitos. Ésta. sobre todo si hay sobreinfección bacteriana (pero no siempre). con aparición de su sintomatología clínica. estas manifestaciones de infección de las vías respiratorias altas aparecen tres a cuatro días antes de hacerlo la tos. la terapéutica es. aparte de que su margen de error actual es grande. agitación. Diagnóstico diferencial. constituye un aspecto fundamental. manifestada por llanto. en especial acidosis respiratoria y trastornos del metabolismo hidroelectrolítico. Bronquitis aguda. mejor. salvo que sea expresión de una enfermedad sistémica más relevante o exista infección bacteriana secundaria. hay que destacar la bronquitis recurrente o bronquitis crónica.10. Son conocidas las limitaciones de la terapéutica etiológica: el interés actual está centrado en la búsqueda de una quimioterapia antiviral. En niños mayores con buena colaboración se puede investigar el esputo cuidando de una buena técnica de recogida para evitar su contaminación por las secreciones orofaríngeas. La amantadina y rimantadina poseen alguna acción profiláctica frente a los virus gripales A. malestar general. Cuadro 16.12. aunque se pueden considerar las inmunoglobu- . puede evidenciar. fundamentalmente. La frecuente traqueomalacia y la debilidad fisiológica recuerdan la alta incidencia de estos hechos en la patología bronquial del niño y justifican las conocidas repercusiones clínicas y terapéuticas. La tos. cuando el proceso es reiterativo. En general. adenovirus y Mycoplasma pneumoniae pueden producir. insomnio y. Los resultados son igualmente limitados en relación con la inmunoterapia. sobre todo para las virosis. inducen en los lactantes una posible deshidratación. así como en las producidas por el VRS. aunque tampoco es excepcional que algunos pacientes sigan tosiendo unas dos semanas. Esto les confiere gran interés epidemiológico pero. Una aproximación al diagnóstico puede obtenerse considerando la época del año en que aparece predominantemente: virus de la influenza. La temperatura oscila entre 37 y 39 °C. al comienzo suele ser seca. eosinofilia (indicadora de posible predisposición alérgica). inmunodeficiencias y otras afecciones genéticas pulmonares • Secuelas de la patología respiratoria neonatal. excluyendo la existencia de neumonía como objetivo fundamental. Diagnóstico diferencial Bronquitis aguda incluible en parámetros de normalidad (Considerar frecuencia. Todas las afecciones que se pueden tomar en consideración se revisan en otros puntos de la obra. Cuadro clínico Son frecuentes los síntomas de afectación de vías aéreas superiores en forma de obstrucción nasal. Cuando el proceso dura más de tres semanas debe plantearse si estamos ante una bronquitis crónica. con alguna frecuencia. La aparición tardía de fiebre con exacerbación de la sintomatología hará sospechar una sobreinfección bacteriana. bronquiolitis y bronconeumonía • Catarro bronquial descendente • Asma bronquial y bronconeumopatías por hipersensibilidad • Reflujo gastroesofágico Para más datos. pero todavía es mínima su difusión en clínica. Gérmenes como virus influenza. La existencia de esputo purulento es una respuesta inespecífica de inflamación y no indica necesariamente infección bacteriana. inaceptables reacciones locales (ulceraciones. edad) Otras entidades • Anomalías del esqueleto cartilaginoso del árbol traqueobronquial • Compresiones extrínsecas del árbol respiratorio • Cardiopatías congénitas y adquiridas • Cuerpos extraños y aspiraciones • Fibrosis quística. imágenes de peribronquitis. véase el capítulo 16. pero no en las naturales. pero no constante en las virosis) y eritrosedimentación ligeramente elevada. estacionalidad. si se considera conveniente. Estudios complementarios. En ocasiones destacan las sibilancias espiratorias. Es preciso comparar los resultados de una primera muestra de sangre al comienzo del proceso. palidez. Ésta obliga a pensar en las afecciones recordadas en el diagnóstico diferencial. Se acompañarán prácticamente siempre. Por todo lo indicado. febrícula o fiebre. El diagnóstico es clínico: ambiente epidémico. En formas graves pueden destacarse anomalías bioquímicas. Algunos niños pueden referir dolor torácico (retroesternal o difuso).2. Exploración radiológica. Dada la etiología. postración. ya que la obstrucción bronquial y el agotamiento muscular disminuyen considerablemente la ventilación y sus signos auscultatorios. lo que se llama a veces reuma o ranera. pero el efecto terapéutico se limita a las primeras 48 horas.2. El laboratorio. atelectasias y. lógicamente. Los aspectos fundamentales coinciden con la valoración de las sibilancias (véase cap. parainfluenza 3 en verano. Las sibilancias se aprecian en las formas discretas sólo por auscultación.

malnutrición e inmunodeficiencias de IgG. de la exposición a agentes irritantes o de la existencia de enfermedades subyacentes (asma. así como los conocidos factores predisponentes (ambientales. discinesia ciliar o déficit de IgA). si coexiste rinofaringitis con obstrucción nasal intensa.en algunos casos. nitrógeno. se hará por sonda e incluso. que facilitará un mejor enfoque terapéutico. pueden permitir el conocimiento del foco principal y visualizar la secreción mucosa o mucopurulenta. 5) La farmacoterapia. en la práctica a los recursos terapéuticos patogénicos: 1) La fluidoterapia es fundamental. debe hacer volver la vista a los factores generales. estufas. tributaria de tratamiento médico. sin tener en cuenta que puede ser la responsable en bastantes casos de la frecuentísima bronquitis crónica del adulto. atenuar los efectos desfavorables del clima. terbutalina). 2) La fisioterapia es muy conveniente. lo que obliga a considerar dos tipos: • Primarias (de mecanismo mal conocido y con negatividad para todos los factores etiológicos investigados). La mayoría de los autores destacan como más significativos la agresión bacteriana. Taussig). pueden evocar una rinofaringitis. sin olvidar los lavados nasales con suero salino fisiológico. pneumoniae). tanto por la duración. Chlamydia pneumoniae y Bordetella pertussis. En el adulto se acepta que es “un proceso bronquial que cursa con tos productiva durante tres meses de cada año y durante dos años consecutivos”. cuando el clínico sólo puede sospechar la infección. Recursos terapéuticos patogénicos. recidivante y persistente. tanto a nivel nasal como bronquial. favorecedores de la repetición de la bronquitis. así como las muy escasas de la administración prolongada de mucolíticos. Puede considerarse la antibioterapia si se comprueba o existe sospecha fundada de etiología por Mycoplasma pneumoniae. mejor. etc. En tercer lugar. f) Los antihistamínicos se manejarán con precauciones. como por la intensidad de los síntomas que. que puede o no asociarse con sibilancias o estertores a la auscultación”. de rinofaringitis. e) Los antitusígenos enérgicos (mórficos y similares) y los sedantes están contraindicados. incluida la nasal. Generalmente evolucionan a brotes con episodios de reagudización. dadas las limitadas indicaciones de la inmunoterapia y quimioprofilaxis. 3) La aerosolterapia pretende. hemos de admitir encontrarnos ante una situación de susceptibilidad endógena o de exagerada respuesta a la agresión de vías aéreas y/o la permanente exposición a agentes nocivos medioambientales. especialmente. en el que influyen como factores etiopatogénicos las lesiones anatómicas e histológicas. preconizando: buena higiene general. salvo en formas graves. los beta-adrenérgicos (salbutamol. fluidificar las secreciones respiratorias. BRONQUITIS CRÓNICA O RECURRENTE Su trascendencia en la edad pediátrica es discutida. tres meses) o es claramente recurrente: más de cuatro episodios al año de tos productiva asociada o no a sibilancias o estertores a la auscultación” en párvulo sin escolarización precoz. mientras la auscultación bronquial está compuesta por roncus y estertores húmedos de medianas o grandes burbujas. Otros. del segundo rasgo diferencial: su clínica benigna. b) Los adrenérgicos y. subclases de IgG (IgG2 aislada o asociada a . óxido de carbono y nitritos. como el “complejo sintomático de tos productiva crónica –más de un mes– o recurrente. por vía parenteral. virus y hongos). la discinesia ciliar y la infección rinosinusal. por ejemplo. es el resultado de la lesión ocasionada en el episodio agudo. faringoamigdalitis. una bronquitis. fibrosis quística. Su presencia en los primeros años de la vida es rara y la mayoría son secundarias a diversos procesos. en general más correcto. según los casos. De los no domésticos son muy conocidos: SO2. cuando no sea suficiente por vía oral o esté contraindicada por el mal estado general y riesgo de aspiraciones. las evidencias clínica y analítica de infección bacteriana permitirá prescribirla. que desciende por la pared posterior de la garganta. Profilaxis. no debería pasar de un primer escalón con amoxicilina (eritromicina si hay sospecha de M. En general. Entre los contaminantes domésticos destacan: humo del tabaco. Asimismo. ya que los efectos secundarios generales son intensos en los lactantes y producen efecto atropínico con espesamiento de las secreciones. percusión y vibraciones en el tórax. antihistamínicos o broncodilatadores. • Secundarias. inflamación de vías altas. Legionella pneumophila y Mycobacterium tuberculosis. La ausencia de recursos profilácticos bien definidos. como bronquiolitis o bronconeumonía. comprendiendo: a) Los fármacos mucolíticos. Algunos gérmenes.1418 Aparato respiratorio linas hiperinmunes en casos seleccionados de pacientes inmunodeprimidos y riesgo de contagio de sarampión. excepcionalmente. si son precisas. polvo y materiales de construcción. pues. que es objeto principal de preocupación familiar y estudio clínico. como Haemophilus influenzae. la hiperergia. con defensa de la lactancia natural y suplementos de vitaminas A y C. CATARRO BRONQUIAL DESCENDENTE Va precedido de una afectación de vías respiratorias altas dominante. fluidificantes. acostumbrando al pequeño a ellos mediante normas de endurecimiento progresivo y evitar contagios. El tratamiento médico queda reducido. de fundamento sintomático y patogénico. Ante toda bronquitis crónica o recurrente. con especial énfasis para el humo del tabaco. por tanto. Al mismo tiempo. Conviene advertir que las infecciones de vías respiratorias altas con signos de catarro descendente doblan en frecuencia las bronquitis del lactante. pero la tendencia general es evitarla. las Etiología y patogenia Es un proceso inflamatorio crónico del árbol bronquial. como se ha indicado en el párrafo anterior. Se puede seleccionar como antitusígenos de acción central el dextrometorfano. c) La corticoterapia. así como hierro (si hay indicios de su posible carencia). inmunoglobulinas plasmáticas o secretorias. Se trata. adenoiditis. el síndrome clínico corresponde a una bronquitis catarral o exudativa. detectables o no. En pediatría es considerada como tal cuando “dura más de tres semanas (para algunos autores. ultrasónicos. que es reconocida la tendencia a la afectación difusa de todo el árbol respiratorio en el niño y tanto más cuanto más cerca está el momento del nacimiento. con cambios frecuentes de posición. pero casi siempre habrá un tramo de mayor afectación que permitirá el diagnóstico. Como preventivos. Probablemente se trate más de un complejo sintomático que de una entidad nosológica definida (Morgan. como la bronquiolitis y la bronconeumonía. la sobreinfección reiterada. los ruidos transmitidos en los procesos rinofaríngeos pueden simular con facilidad el diagnóstico de catarro descendente. el examen clínico cuidadoso y. Algunos autores la consideran como un estado de tos productiva. los déficits defensivos (α-1-antitripsina. Por supuesto. una adenoiditis e incluso sinusitis. correcta nutrición. traqueobronquitis o bronquitis. debe reservarse para casos en que se documente de manera fehaciente la infección bacteriana o ésta sea fuertemente sugerida por la evolución clínica. pero tal vez está siendo infravalorada. en los que intervienen los mismos agentes etiológicos que en las bronquitis agudas (bacterias. como se vio antes. lo mismo que es preciso no considerar. deterioran significativamente el sistema defensivo respiratorio. por su acción antiinflamatoria. 4) La oxigenoterapia sólo es necesaria en formas muy intensas. es muy amplia y es buena norma actual limitarla al máximo. exploraciones complementarias. exógenos y endógenos. IgA. de cuyo diagnóstico tampoco se debe abusar. En cuanto a la antibioterapia. Queda descartada de esta orientación diagnóstica la afección estudiada como laringo-traqueobronquitis y otras afecciones con patología alta previa. bien en forma de ambiente húmedo de preferencia frío (útil para vías altas) o mediante nebulizadores mecánicos o. pueden estar indicados en breves temporadas (hasta seis meses). son más leves y no deben confundirse. se prefiere el decúbito supino. ozono. puede aliviar el edema bronquial. los estados de déficit inmunitario. cuya causa es demostrable. La definición es más difícil que en la bronquitis aguda. distinta de la más habitual y alarmante bronquitis disneizante. que persiste más de dos semanas.) y factores irritativos del microclima familiar o ambiental general. d) La terapéutica antitérmica (paracetamol a dosis de 30 mg/kg/día) es útil si la fiebre es elevada. evitar irritantes urbanos y domésticos. varicela y CMV. ante todo. en las bronquitis graves es mejor la posición de semisentado y.

congestión e hipersecreción mucosa. Diagnóstico Lo mismo que en la terapéutica. sobre todo. La idea predominante es que no se trata de dos procesos diferentes. la anatomía patológica mostrará inflamación. síndrome común variable. Broncomalacia • Adenitis. Se desconocen los aspectos etiopatogénicos exactos. Evolución. secuelas de tos ferina y sarampión. etc. cursando de forma recidivante. Hay que destacar la rareza o ausencia de la metaplasia escamosa del epitelio y del engrosamiento de la pared bronquial. siendo excepcional que se deba aceptar el diagnóstico de bronquitis crónica primaria en el niño. sino extremos de una misma entidad. leucocitosis y retraso pondoestatural. A diferencia de lo conocido en el adulto. miopatías. la anatomía patológica de la bronquitis crónica en la edad pediátrica es. Si hay oportunidad. adenoiditis. estertores húmedos de mediana o gruesa burbuja. De ahí el interés en la búsqueda de patología broncopulmonar previa. la patogenia puede revelar la interacción de una serie de factores extrínsecos (externos: fumador activo o pasivo. La bronquitis constituye una de las infecciones más frecuentes en la hipogammaglobulinemia transitoria del lactante y en la inmunodeficiencia variable común. lesión del sistema mucociliar. hipertrofia de las glándulas mucosas. dando lugar a pequeñas atelectasias. tanto la tos como las sibilancias. IgG subclases) Aspiración • Secuelas de cuerpos extraños • Fístula traqueoesofágica • Reflujo gastroesofágico. infiltración de células redondas y. finalmente. polución atmosférica) con otros intrínsecos. Tos ferina Trastorno genético mucociliar • Fibrosis quística • Síndrome de inmovilidad ciliar Patología inmunoalérgica • Asma bronquial • Inmunodeficiencias (IgA. La identificación de las interrelaciones entre asma y bronquitis silbante recurrente constituye un desafío al clínico. es decir. Pero la presentación de tos crónica o recurrente obliga a investigar la patología subyacente. son manifestaciones clínicas inespecíficas. En pediatría. Sistematización de las principales causas de bronquitis crónica y recurrente para abordar el diagnóstico diferencial (adaptado de Mutius y Morgan) Procesos que requieren recursos diagnósticos “específicos” • Asma • Neumopatía preexistente • Fibrosis quística • Aspiración de cuerpo extraño • Compresión de vías altas • Cardiopatías congénitas • Síndromes de inmunodeficiencia • Anomalía primaria de los cilios Procesos que se identifican por anamnesis • Exposición a infección respiratoria en guarderías y parvularios • Humo de tabaco (fumador pasivo o activo) • Polución medioambiental o domiciliaria déficit de IgG4). haya o no sibilancias durante los brotes agudos) en el adulto joven. evitar factores climáticos adversos y favorecer la eliminación de secreciones con una buena hidratación oral o mediante nebulizaciones con solución fisiológica en número de 2-3 por día. Como trastornos secundarios es frecuente evidenciar anemia hipocrómica. La bronquitis plástica cursa con amplias zonas de atelectasia. pues.4). secundariamente. hollín y compuestos sulfurosos aumenta la patología traqueobronquial. especialmente si son de origen vegetal. eosinofilia en los esputos. materiales de construcción • Contaminantes no domésticos: sustancias reductoras (dióxido de azufre. afectando incluso a más de un lóbulo. cuerpos extraños esofágicos. ácido sulfúrico). en la mayoría de los casos de bronquitis crónica pediátrica. criterio que se apoya en estudios de hiperreactividad bronquial. favorecerá la obstrucción bronquial. Los exámenes complementarios estarán encaminados a descubrir en la mayoría de los casos un factor etiológico específico. a procesos no relacionados con el aparato respiratorio (parasitosis. Puesto que las sibilancias son manifestación inespecífica de “estrechamiento bronquial” sin especificar por qué mecanismo se ha originado (hipersecreción.3.10. Está claramente demostrada la relación entre clínica de bronquitis y test Tratamiento Son muy importantes las medidas generales de tipo higiénico-físicodietético con dieta libre. siendo el tabaco un factor agravante que impone la adecuada educación sanitaria a fines preventivos. petróleo). déficit de respuesta a antígenos polisacáridos. lesiones diafragmáticas. La exposición a contaminación ambiental por humo. mal conocida. aceptando. En ocasiones revelan una patología broncopulmonar. edema. cuerpos extraños. tuberculosis o asma.10. aparte las imágenes propias de las formas etiológicas secundarias. con o sin tapón mucoso. Disfunción de la deglución Compresión de vías respiratorias • Traqueomalacia. La fisioterapia respiratoria aplicará los conocidos métodos de drenaje postu- . etc. el indagar la exposición repetida a infecciones o la existencia de contaminantes ambientales o domésticos con especial énfasis en la exposición al humo de tabaco. de eosinófilos (éstos predominan en el asma). Sintomatología Consiste en tos catarral variable. En definitiva.3). a causa de hipersecreción glandular y tapones mucosos. También pueden ser debidas a patología focal de vías altas (amigdalitis. respuesta a agonistas beta-2 y a antiinflamatorios inhalados. ciertas alteraciones digestivas (fístula traqueoesofágica. otro tanto ocurre con las estufas de leña o el humo de cigarrillos en el domicilio. atopia o síndromes de aspiración. La bronquitis crónica o recurrente “primaria” predispone tanto a patología respiratoria crónica como a disfunción pulmonar (obstrucción e hiperreactividad bronquial. leña. la tos como “equivalente a las sibilancias” y al niño como asmático. influenza A) • Tuberculosis. sinusitis) o. cardiopatías. con dilatación de los canalículos y participación del tejido intersticial que. óxido nitroso y derivados por la acción de la luz solar) Cuadro 16. los mayores estímulos irritativos son la aspiración alimentaria o de jugo gástrico y la inhalación de aire contaminado.10. más rara vez. se hace difícil la diferenciación entre este tipo de bronquitis y asma bronquial.4. etc. Etiotiología de la bronquitis crónica en pediatría Lesión postinfecciosa • Infecciones virales (adenovirus. hipertensión pulmonar. En los casos de difícil diagnóstico o ante la necesidad de descubrir posibles complicaciones se practicarán broncoscopia y broncografía. Hay que considerar que. Anillos vasculares Contaminación ambiental • Humo de tabaco (pre y postnatal) • Humo de la marihuana • Contaminantes domésticos: humo de estufas (gas. como fibrosis quística. actividad normal para la edad y reposo en los brotes o reagudizaciones. oxidantes (hidrocarburos. o secos con roncus y sibilancias).). La aspiración de cuerpos extraños. IgG. correspondientes al mismo paciente (Cuadro 16. La denominación de “bronquitis asmática” o de “bronquitis con sibilancias” se ha empleado generosamente para los niños con clínica con predominio de tos y leve componente de sibilancias. sulfatos.Bronquitis 1419 Cuadro 16. generalmente con signos de movilización de secreciones y episodios de agudización (fiebre. reflujo gastroesofágico). Radiológicamente aparece refuerzo de la trama broncovascular con posibles zonas de atelectasia mínimas. el objetivo ha de ser identificar el proceso de base y los factores exógenos que contribuyen a su presentación (Cuadro 16. polvo.10. lógicamente. produce una respuesta inflamatoria similar a la traqueobronquitis vírica. alérgicos de reactividad cutánea. edema o broncoespasmo).

la responsabilidad de patología respiratoria en el niño de más edad. la rapidez para desarrollar la infección. 43-5. no sufriendo el cuadro que ahora nos ocupa.11. Madrid: Ergon. especialmente los betaadrenérgicos o el bromuro de ipratropio. 14: 101-6. Ricart S. La envoltura tiene tres glicoproteínas: gp G.Brines J. Los procedimientos para demostrar los VRS consisten en la identificación mediante inmunocromatografía. Bronquitis. Bronquitis aguda (traqueobronquitis aguda). Primer episodio. p. Signos de enfermedad respiratoria vírica: coriza. 44: 2739-42. en dos. En la bronquitis plástica puede ser necesaria la broncoaspiración endoscópica y asociar al tratamiento habitual la dornasa alfa. edema y necrosis de las células epiteliales que tapizan las pequeñas vías aéreas. Se han convertido en clásicos los cinco criterios que estableció McConnochie (1983) y han sido patrón de referencia durante varios años en la clínica diaria (Cuadro 16. 69: 400-5. Emerg Infect Dis 2008.11 Bronquiolitis M. 80: 1452-60. Human Metapneumovirus infections in children. p. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . . . A la gp F (fusión) se la considera responsable de la penetración celular. Petola V et al. En lactantes con edad por debajo de los 6 meses se forman menos anticuerpos anti-VRS que en edades posteriores. Tardío E. An Pediatr (Barc) 2008. habitualmente . proteínas de nucleocápside (N. como aportación de terapéutica quirúrgica. Edad igual o inferior a 24 meses 2. 16. P. motivo por el que tal vez se desarrollen cuadros más graves. responsable de la unión del virus a las células que infecta. M2 (22 μ). kinesiterapia y gimnasia respiratoria. En: Brines J. se han identificado dos tipos. casi siempre en forma de bronquiolitis. en distintas partes del mundo. Las gp transmembrana F y G son las de mayor importancia para inducir anticuerpos neutralizantes. A la morbilidad y mortalidad durante la fase aguda Cuadro 16. precedido de un cuadro respiratorio de origen viral en niños menores de dos años”. dificultando su eliminación. La posibilidad de producir reinfecciones se atribuye a su alta capacidad infecciosa. Boga JA. tos. Broncoespasmo C) Rasgos clínicos 1. Es la infección vírica de vías respiratorias bajas más frecuente en la infancia.Bueno M. se caracteriza por inflamación de las vías respiratorias bajas que da lugar a un cuadro clínico de dificultad respiratoria. 9ª ed. Vázquez MC et al. La inmunidad parece ligada más a anticuerpos IgA locales que a los anticuerpos neutralizantes séricos. con diferentes funciones. D. En todos los casos es necesario eliminar los estímulos ambientales nocivos. 45-6. L) y proteínas no estructurales. . Agentes etiológicos son también metapneumovirus humano. Es propia del lactante. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. Tienen envoltura lipídica cubierta de espículas glicoproteicas esenciales en la infección celular y la protección antiviral. uso de músculos accesorios y/o rinorrea.Crespo M. 2ª ed. En los excepcionales casos de bronquitis crónica segmentaria. Características de la bronquiolitis (adaptación de los criterios diagnósticos de McConnochie) A) Presentación en estación epidémica anual (octubre-marzo) B) Rasgos anatomopatológicos 1.Heikkimem T. . . especialmente de episodios recurrentes de sibilancias. Tardío E. 699-702. Mediante estudios con anticuerpos monoclonales dirigidos contra proteínas víricas. de estructura similar. que va precedido de síntomas de afectación de vías altas con coriza y tos. se ha recomendado también utilizar el término de sibilancias asociadas a infección respiratoria. Infecciones virales de vías respiratorias en los primeros seis meses de vida. Varía la prevalencia de los dos tipos de virus en diferentes años y. 2006. adenovirus 1. como en el asma bronquial. Madrid: Ergon. aumentan la viscosidad de las secreciones. rinovirus. haya mayor probabilidad de recidivas y persista el VRS durante más tiempo en las vías respiratorias. El VRS. Bronquitis. como M1. Disnea espiratoria de comienzo agudo 3. taquipnea. detección de sus antígenos por Enfermedad frecuente que afecta a niños menores de 2 años. con resultados dudosos. 2008. Hiperproducción de moco 4. p. Crespo-Marcos de la enfermedad hay que añadir. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. Tratado de Pediatría. cabe considerar una exéresis del segmento afecto. Dimova V et al.11. es el agente infeccioso más frecuente en la patología respiratoria del lactante y primera infancia. gp F y gp SH.Camps M. macrólidos) y broncodilatadores. a su vez. virus parainfluenza 3 –menos frecuentes los tipos 1 y 2–. Con o sin indicios de distrés respiratorio. junto a metapneumovirus y virus parainfluenza pertenece a la familia Paramyxoviridae. verosímilmente. especialmente a nivel de la gp G. aun en el mismo año. Su acción patógena más importante tiene lugar en niños por debajo del año de edad.Ordás J. Barcelona: Espaxs.1). En: Brines J. Dada la dificultad para distinguir si un lactante presenta un episodio de bronquiolitis o su primera crisis asmática. bocavirus y coronavirus. La atención psicológica es necesaria en estos enfermos. Crespo.Crespo M.1420 Aparato respiratorio ral. otitis media o fiebre 4. Los signos y síntomas característicos están constituidos por rinitis. con dos subfamilias: paramyxovirinae y pneumovirinae. permitirá aconsejar la correspondiente inmunoterapia. el hecho de replicarse en el epitelio respiratorio (donde el mayor elemento de protección es la IgA secretora de corta duración y las IgG séricas son relativamente eficaces). se le conocen otras. Su infección no deja inmunidad completa y duradera. antibióticos en las agudizaciones (cefalosporinas de tercera generación. En: Cruz M et al. En: Cruz M. en especial una deficiencia de subclases de IgG. Este virus. 2001. La diferencia fundamental entre los tipos A y B está en la gp G (adherencia). el A se subdivide en cuatro subgrupos y el B. J Med Virol 2008. 1295-99 (con citas bibliográficas de años anteriores). El VRS produce epidemias anualmente. Cursa con inflamación aguda. hiperproducción de moco y broncoespasmo. Inflamación aguda de pequeñas vías aéreas 2. influenza tipos A y B. Calvo C. la fusión con la membrana celular y la formación de sincitios celulares. La infección por metapneumovirus humano sigue una distribución invernal similar a la del VRS. Manual de Pediatría. Barcelona: Espaxs. 2 y 5. Osrterback R. . . Además de estas gp transmembrana G y F. J Clin Microbiol 2006. Bronquitis crónica. Puede ser de utilidad la medicación antiinflamatoria (corticoides inhalados a dosis bajas). y a la diversidad antigénica entre los grupos de VRS. denominados A y B. 2001. Habitualmente es el “primer episodio agudo de sibilancias. Los mucolíticos y expectorantes no han demostrado eficacia terapéutica y los antihistamínicos. por su efecto atropínico. La demostración de un trastorno inmunitario.Escribano A. ETIOLOGÍA El virus respiratorio sincitial (VRS) es causante de la mayoría de los casos. neumonía o atopia 5.1. Spain. ya que el niño mayor y el adulto toleran mejor el edema y la infiltración celular bronquiolar. Álvarez-Argüelles M et al. Prevalence of human metapneumovirus among hospitalizad children younger than 1 year in Catalonia. crepitantes. sibilancias. tanto en la asistencia y orientación del niño como en el entorno familiar que lo rodea. Role of Metapneumovirus in viral respiratory infections in Young children. Edema y necrosis de células epiteliales 3. p. virus ARN.

El 1-2% llegan a presentar insuficiencia respiratoria grave. La mayoría de los niños sufren infección por el VRS en el primer año de vida y en torno al 95% lo han hecho al cumplir los 24 meses. hipersecreción de moco y. apareciendo ocupada la luz por células. aun sin confirmación de laboratorio. El cuadro clínico va a estar condicionado por: 1) las características anatomofisiológicas del niño y. ANATOMÍA PATOLÓGICA El VRS infecta selectivamente las células ciliadas. Una cierta protección confiere la lactancia materna a través de la IgA. en parte por la deficiencia de la respuesta a los patógenos respiratorios a través de la inmunidad mediada por células. EPIDEMIOLOGÍA Presenta dos formas epidemiológicas: bronquiolitis epidémicas. B) Edema e infiltración linfocitaria peribronquiolar y parietal (cortesía del Prof. genotipo) y de factores ambientales (polución. Junto al pequeño diámetro bronquial y a la disminución de la conductancia. Existe. se infectan los neumocitos tipo I y. patología asociada. Sí lo está el efecto deletéreo de la polución atmosférica sobre la capacidad de los macrófagos alveolares para eliminar las células infectadas. Hay infiltración peribronquiolar de linfocitos. 2) la acción citopática del virus sobre el epitelio. El principal mecanismo de transmisión lo constituyen las partículas en el aire espirado y la autoinoculación tras tocar superficies contaminadas. macrófagos y células plasmáticas. que la mayoría de las madres segregan en su leche. La eventual presencia de neumonía intersticial no debe hacer modificar el pronóstico. Prematuridad. padres y acompañantes de los niños. a niños menores del año de edad con predominio en el sexo masculino (relación varónhembra: 1. si aparecen en breve periodo de tiempo numerosos casos en una comunidad abierta. a menudo aumentadas. su inmadurez inmunitaria. como también ocurre en niños malnutridos. Conviene recordar que la recuperación anatómica es un proceso lento ya que. aunque a veces se extiende hasta tres. el 10-20% padecen bronquiolitis. autolimitado. fenómeno que se acentúa si consideramos sólo a los pacientes en el primer semestre de vida. de los anticuerpos frente al VRS. enero. y para la defensa antiinfecciosa broncoalveolar. con incidencia durante los meses más fríos desde noviembre a abril. y por efecto en la función de los macrófagos alveolares y de los polimorfonucleares. factores ambientales y aumento –no demostrado– de la virulencia del VRS.Bronquiolitis 1421 A B Figura 16. febrero y marzo.11. A. de la perturbación del sistema de complemento por la vía clásica y más aún por la alternativa. que proliferan por estímulo de los antígenos del VRS. Es importante insistir en el riesgo de transmisión intrahospitalaria de la infección por VRS a través de las manos del personal sanitario. preferentemente. y 3) la reacción inflamatoria que produce obstrucción de vía aérea y distrés respiratorio por edema de pared bronquiolar e hiperproducción de moco en la luz bronquiolar. La presentación de bronquiolitis epidémica tiene un ritmo circanual con periodos de 12 meses. tipo de lactancia. El 40% de los lactantes infectados presentan afectación de las vías respiratorias y. se admite al VRS como agente responsable. mientras que la ciliar lo hace a los 15 días o más tarde. Es muy característico el componente necrotizante de la lesión bronquiolar y peribronquiolar debido a la infección por adenovirus. Los anticuerpos adquiridos transplacentariamente protegen al niño en el periodo post-parto precoz. además. por fómites. Los prematuros con edad gestacional inferior a 33 semanas tienen hasta 5 veces más riesgo de sibilancias recidivantes que los nacidos a término. entre otros). especialmente. La frecuencia de la bronquiolitis ha aumentado en los últimos 10 años.1). con participación también de otros virus. inmunofluorescencia o enzimoinmunoanálisis (ELISA) o aislamiento en cultivos celulares. Aparecen células planas o cúbicas sin cilios. y de los linfocitos T. La más precoz de las lesiones es la necrosis del epitelio respiratorio seguida de proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. La detección por inmunocromatografía e inmunofluorescencia es técnica sencilla y rápida. o indirecta. predisposición genética). El desencadenamiento y gravedad de la bronquiolitis dependen del huésped (prematuridad. La bronquiolitis afecta. detritus celulares y moco.5/1). tabaquismo. PATOGENIA Este proceso. la inmadurez pulmonar del lactante contribuye a favorecer la obstrucción por su reducida capacidad de síntesis de anticuerpos de tipo IgG anti-gp F y G del VRS. es el resultado de una compleja interacción entre el daño inferido por la agresión vírica y el debido a la inmunorrespuesta desencadenada. producidas principalmente por VRS. de la tasa de anticuerpos a antígenos polisacáridos (presumiblemente de las subclases IgG e IgG4). alcanzando su mayor prevalencia en diciembre. La transmisión puede ser directa. Se ha sugerido la existencia de una predisposición gené- . de ellos. A) Rotura epitelial bronquiolar. entre el tercero y cuarto días. El grado de obstrucción y la diferente eficacia de la ventilación colateral origina un patrón de hiperaireación pulmonar con o sin atelectasias laminares o segmentarias. del sistema secretor IgA.11. El reservorio es humano. muy especialmente. y bronquiolitis esporádicas. en los alvéolos. El periodo de incubación es de 2 a 4 días y el de contagio es de una semana aproximadamente. a través de las secreciones respiratorias. que aparecen en el resto del año. comienza la regeneración basal. En picos epidémicos de bronquiolitis. Esta destrucción de la línea epitelial ciliada conlleva gran dificultad para la eliminación de las secreciones. La inoculación se hace por la mucosa nasal o conjuntival. Un alto porcentaje de los niños que sufren bronquiolitis padecerán hiperreactividad bronquial (HRB) durante los años siguientes. 16.1. del propio virus (VRS tipo A. El lavado de manos estricto reduce la tasa de infección tanto en otros lactantes como en personal sanitario. Anatomía patológica. Herrero Zapatero). atribuyéndose a disbalance de la respuesta inmunitaria Th1/Th2 frente a la infección. fundamentalmente. especialmente las manos de los cuidadores. Se pueden observar acúmulos de células y detritus celulares y fibrina obstruyendo total o parcialmente la luz bronquiolar (Fig. y emigración entre las células epiteliales con edema de la submucosa y adventicia. enfermedad de la membrana hialina y cardiopatía congénita favorecen tanto la bronquiolitis como su mayor gravedad. los tipo II.

Así se desencadena una secuencia de complejos fenómenos: 1) las células infectadas. Aumentan los volúmenes pulmonares (volumen residual. desarrollo incompleto del músculo liso bronquial. otitis media o fiebre y con o sin indicios de distrés respiratorio. El VRS se replica y se inicia el proceso de producción de mediadores proinflamatorios. se une el papel importante de una respuesta inmune exagerada. aumento de trabajo respiratorio. como coriza. habitualmente con el primer episodio de disnea espiratoria de comienzo agudo. cuando es superior a 70/minuto. La lesión de las células epiteliales y del sistema ciliar son factores esenciales en la patogenia. existen hipoxemia e hipercapnia. Se inicia con sintomatología de vías respiratorias altas (rinitis. que coincide con hipersecreción mucosa. como el papel desfavorable de los linfocitos citotóxicos CD8+ específicos del VRS. 3) como resultado de la necrosis de las células ciliadas con proliferación de las no ciliadas se altera el aclaramiento mucociliar. Se postula que la fase aguda tras la infección por el VRS es una respuesta inflamatoria predominantemente innata y la fase tardía/crónica es principalmente adaptativa en la vía Th1/Th2. 5) fuga de plasma al espacio extravascular. mayor número de glándulas mucosas –con tamaño proporcionalmente más grande–. IL-8 e IL-9).2). peor consistencia de los cartílagos bronquiales. Fisiopatología. tos y estornudos) seguida de creciente dificultad respiratoria. progresivo fracaso respiratorio con la consiguiente hipoxemia y deshidratación secundaria. IL-6. respondiendo habitualmente bien a las medidas terapéuticas de soporte. que se traduce por agitación. Tras la infección de las células epiteliales bronquiolares tiene lugar la reacción inflamatoria. Constituye este momento el punto culminante de la enfermedad. El hecho fisiopatológico fundamental es la obstrucción bronquiolar y la hipoxemia. más frecuentemente. menor elasticidad pulmonar y escaso desarrollo de los sistemas de comunicación interalveolar. También la hipoxemia guarda relación con la frecuencia respiratoria. capacidad funcional residual y capacidad pulmonar total). subcostales. Hay que destacar otros hechos bien conocidos experimentalmente. y también podrían estarlo por encima de la carina. final- . aquella crece proporcionalmente a la taquipnea. El ratón infectado presenta obstrucción de vías respiratorias en la fase aguda que persiste durante varias semanas. Trastorno V/Q Hipoxemia Taquipnea Tiraje Hipercapnia Acidosis Fracaso respiratorio Shock Parada cardiaca Atrapamiento aéreo ↑CRF ↑VR ↑Diámetro torácico Hiperinsuflación Descenso diafragmático ↑Trabajo respiratorio Pseudohepatomegalia Crisis de apnea Insuf. CLÍNICA Aparece en un niño de edad inferior o igual a 24 meses. progresa hacia un cuadro de dificultad respiratoria de vías bajas que. El VRS infecta selectivamente las células cilíndricas ciliadas del árbol respiratorio y puede difundir célula a célula por fusión sin fase extracelular. con destrucción celular epitelial. En esta compleja reacción inflamatoria participan también otros mecanismos inmunopatológicos: a) anticuerpos maternos que. RANTES. neutrófilos. al aumentar las resistencias.1422 Aparato respiratorio tica por desequilibrio Th1/Th2 expresado por concentraciones disminuidas de IL-12 y de CD 30 soluble. al cabo de dos o tres días. neumonía y atopia. 4) al componente obstructivo se incorpora el debido a descamación. Se unen. ¿Espasmo muscular? Obstrucción espiratoria (e inspiratoria) Síndrome infeccioso vírico . observándose que. además. La dificultad respiratoria se manifiesta por retracciones intercostales. al ser menor el radio de las vías aéreas durante la espiración. eosinófilos y linfocitos T) con producción de mediadores proinflamatorios (IL-1. Las resistencias al flujo aumentan con el consiguiente incremento del trabajo respiratorio en parte debido a la baja distensibilidad y las elevadas resistencias. La infección por el VRS. La cianosis no es frecuente. La taquipnea es un dato constante de gran valor clínico. Las resistencias al flujo también están aumentadas. juegan un papel protector. b) anticuerpos IgE-antiVRS que se elevan más en las secreciones respiratorias en los casos de sibilancias o de asma y tienen cierta correlación con el grado de hipoxia durante la fase aguda. De ahí que la infección por el VRS sin presensibilización alérgica sea capaz de inducir obstrucción respiratoria aguda y HRB. la pequeña vía aérea se obstruye por edema. fibrina. aún pequeño. Infección vírica de los bronquiolos Necrosis del epitelio bronquiolar Infiltrado celular peribronquiolar Tapón intraluminal (moco. En la palpación abdominal puede objetivarse pseudohepatomegalia por la presión ejercida por los diafragmas FISIOPATOLOGÍA La obstrucción de las pequeñas vías aéreas –completa o parcial– da lugar a un patrón de distribución irregular de áreas insufladas y atelectásicas. Este hecho causa fatiga muscular y. Probablemente sea clave una hiperrespuesta Th2 y/o deficiente respuesta de Th1 (relaciones IL-4/INFγ e IL-10/IL-12 elevadas). 16. La percusión torácica muestra aumento de la resonancia por el atrapamiento aéreo. reduce el flujo espiratorio máximo y causa atrapamiento aéreo. El hecho más relevante es la hipoxemia. reclutamiento y activación de células inflamatorias. La alteración de la relación ventilación/perfusión origina hipoxemia. restos celulares e inflamación peribronquiolar. oído medio y tracto respiratorio inferior se hace a partir de las secreciones infectadas. mente. y 6) activación neural. a la acción propia del virus. Este hecho puede deberse a constitución atópica del niño o ser consecuencia de la hiperproducción de gp G por algunas cepas de VRS que selectivamente activan las células CD4+ de tipo Th2. En el curso de pocas horas o. edema de la submucosa y congestión vascular. epiteliales y macrófagos. tapones de moco. Se ha demostrado experimentalmente que. llegando a una hiperrespuesta de la vía aérea. la estimulación de las subpoblaciones Th1 y Th2 de linfocitos CD4+ (síntesis aumentada de IFNα y de IL-4 y IL-5) con predominio de la respuesta de tipo Th2. En último término se ve incrementado el trabajo respiratorio (Fig. restos celulares) Edema. cuando es intenso. El papel de las diferentes citocinas en el desarrollo de la HRB necesita de mayor investigación.11. de la pared bronquiolar puede afectar intensamente el flujo aéreo y. El engrosamiento. activan y reclutan otras células (macrófagos. y disminuye la distensibilidad del pulmón. TNFα.11. hace necesario el ingreso hospitalario. El niño vuelve a la normalidad en 57 días. 2) leucocitos polimorfonucleares y citocinas proinflamatorias favorecen la destrucción celular y síntesis de leucotrienos. Su lesión es similar a la originada por otros virus: necrosis y proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. La progresión hacia insuficiencia respiratoria grave no es frecuente. la hipercapnia es más tardía. e HRB prolongada (test de metacolina). sobre todo en las pequeñas vías aéreas y en la espiración. El VRS se replica inicialmente en las células epiteliales nasales y la difusión a senos. infiltración inflamatoria peribronquiolar. hipersecreción mucosa. salida de plasma. Bronquiolitis aguda del lactante. La obstrucción de las vías respiratorias incrementa las resistencias inspiratorias y espiratorias que exige para mantener el adecuado intercambio de gases. cardiaca Figura 16. el fenómeno más significativo. La hipercapnia predomina en los pacientes más jóvenes y se relaciona con la frecuencia respiratoria. aunque pueden persistir tos o alargamiento espiratorio durante dos semanas.2. la obstrucción provoca atrapamiento aéreo. verosímilmente. xifoideas –dada la flexibilidad de su pared torácica– y supraesternales. salvo en casos graves. Cuando la frecuencia respiratoria es superior a 70 respiraciones/minuto. Las alteraciones en la relación ventilación-perfusión favorecen su desarrollo. siendo frecuente que en 72 horas se produzca significativa mejoría. que presenta signos de enfermedad respiratoria vírica.

Mortalidad Es inferior al 1%. Escala de Wood-Downes modificada por Ferrés Puntuación 0 1 2 3 Sibilancias No Final espiración Toda espiración Inspiración y espiración Tiraje No Subcostal. inespecífico. niños con cardiopatía congénita o displasia broncopulmonar) ha elevado el riesgo de bronquiolitis graves. Aunque las manifestaciones de infección por el VRS más importantes son bronquiolitis y neumonía. inmunodeficiencias. SatO2 < 90%. El diagnóstico virológico se apoya en la detección del virus o de antígenos virales o por investigación de la tasa de anticuerpos. Pacientes de riesgo e indicadores de gravedad en la bronquiolitis Pacientes de riesgo Grandes prematuros Neumopatías crónicas Enfermedad pulmonar crónica Polimalformados Fibrosis quística Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas Factores de riesgo Asistencia a guarderías Estado socioeconómico deficiente Hacinamiento Hermanos escolares Cuadro 16. intercostal Supraclavicular. El nivel de electrolitos servirá para identi- Pronóstico El aumento de la supervivencia en niños de alto riesgo (lactantes prematuros. Se ha descrito mayor predisposición a padecer OMA en niños con infección por el serogrupo B. malnutrición).3.11. neumopatías crónicas. PaO2 < 60 mmHg) con oxigenoterapia (FiO2 ≥ 40%). 6) edad inferior a 3 meses. pero resulta poco frecuente. siendo a veces audibles sin fonendoscopio. pausas de apnea o apnea con bradicardia y/o cianosis. Son datos muy importantes para considerar su ingreso en la UCI: bronquiolitis grave (cianosis generalizada. se asocian con cuadros más graves: 1) mal estado general. aleteo nasal Supraesternal e intercostal Frecuencia respiratoria < 30 31-45 46-60 > 60 Frecuencia cardiaca < 120 > 120 Ventilación Simétrica Simétrica regular Muy disminuida Tórax silente Cianosis No Sí Crisis leve: 1-3 puntos. La sobreinfección bacteriana es posible. Exámenes complementarios Están orientados hacia la identificación del agente causal. PaCO2 > 65 mmHg y pH < 7. Las dos más graves son el fallo respiratorio y la apnea.3 y 16. Cuadro 16. Una forma de evolución grave es la aparición de episodios de apnea.2). grandes prematuros. Los factores que mejor predicen el pronóstico en el momento de ingreso del niño en la UCIP son la presencia de cardiopatía y el antecedente de prematuridad.11. El equilibrio ácido-básico presenta habitualmente acidosis respiratoria. La investigación vírica o antigénica se realiza en secreciones nasofaríngeas que contengan células epiteliales tomadas mediante aspiración. apnea o necesidad de hidratación intravenosa. El cultivo. roncus y estertores derivados del acúmulo de secreciones. crisis moderada: 4-7 puntos. Complicaciones. o a la presencia de cardiopatía o inmunodeficiencia.11. La gasometría revela la existencia de hipoxemia en los casos con cierto compromiso respiratorio. El oxímetro de pulso es un excelente método para la valoración inicial de los cuadros graves y para calcular las necesidades de oxígeno del niño. llanto débil. Atelectasias • Edad gestacional < 34 semanas. polimalformados. inferior al 95% (SatO2 < 95%). La forma grave se caracteriza por aumento progresivo del esfuerzo respiratorio. 5) atelectasias en la radiografía de tórax.11. de forma independiente. La detección del ARN viral (transcriptasa inversa-reacción en cadena por polimerasa) todavía carece de difusión en la clínica habitual. Edad inferior a 3 meses • Escala o score clínico de Wood-Downes. Puede establecerse mediante valoración de una serie de parámetros clínicos y analíticos (Cuadros 16. incluso. inmunofluorescencia o inmunoensayo enzimático. determinada mediante oxímetro de pulso. pero no es común fiebre alta. No es preciso recurrir sistemáticamente a estudios radiográficos o de laboratorio en la práctica clínica habitual. Bronquiolitis. aplanados. malnutrición) (Cuadro 16. Laboratorio. La dieta pobre en líquidos y calorías y la inadecuada administración de ácido acetilsalicílico pueden contribuir a la aparición de cetoacidosis en algunos lactantes. al antecedente de prematuridad. Se han descrito seis datos que. Puede existir febrícula. incidiendo en aquellos casos con patología subyacente (cardiopatías congénitas. muestra linfocitosis con frecuencia. aunque la detección del VRS es muy útil. frecuentemente asociada a la bronquiolitis. DIAGNÓSTICO Una buena anamnesis y exploración física correcta son suficientes para establecer el diagnóstico y la gravedad del proceso. oxigenoterapia o ventilación mecánica. quejido intenso. presentarse sin signos de infección por el VRS. Las sibilancias constituyen un hallazgo clave en la auscultación pulmonar. inmunodeficiencia. Llega al 9% en niños de países no desarrollados. Aspecto tóxico • Frecuencia respiratoria superior a 70 rpm. no se utiliza en la práctica clínica. Suele presentarse alargamiento de la espiración y. displasia broncopulmonar. el VRS también puede ocasionar otitis media aguda (OMA). niños con cardiopatías congénitas.20 de origen respiratorio o mixto.11. Se recurre a test rápidos mediante técnicas de inmunocromatografía. Una intensa leucocitosis con desviación izquierda hará sospechar sobreinfección bacteriana. La hipercapnia conlleva acidosis respiratoria. El hemograma.Bronquiolitis 1423 Cuadro 16. caro y tardío. La hipercapnia aparece en los casos graves. Especial valor ha de concederse a la edad menor de tres meses. 3) antecedente de edad gestacional menor de 34 semanas. . Determinados pacientes han de ser considerados de “alto riesgo” para desarrollar una forma grave: edad inferior a 6 semanas.4).4.Ferrés superior a 8 puntos • SatO2 < 95% esfuerzo respiratorio importante con mínima entrada de aire) que no mejora con 3 dosis de beta-agonistas a intervalos de 30 min. distrés respiratorio importante. bradicardia. Estadios de gravedad Parámetro Leve < 60 <4 > 95% Moderada 60-70 4-8 91-94% Grave > 70 >8 < 91% Patología neuromuscular Metabolopatías Edad inferior a 6 semanas Cardiopatías congénitas (especialmente con hipertensión pulmonar) Frecuencia respiratoria Escala de Wood-Downes-Ferrés SatO2 Historia familiar de asma o atopia Polución ambiental o domiciliaria (tabaquismo pasivo) Criterios de riesgo • Presencia de apneas. grandes prematuros. o con enfermedad grave previa (FQ. que pueden ser el primer signo de enfermedad e. 2) saturación de oxígeno. fibrosis quística. Identificación del agente causal. aspecto tóxico.1. la valoración de la repercusión del síndrome bronquiolar sobre el niño y al establecimiento del diagnóstico diferencial.2. crisis grave: 8-14 puntos. 4) frecuencia respiratoria superior a 70/minuto. con menos frecuencia.

signos de hipoxia (cianosis. entre los que destacan polución ambiental y domiciliaria. suele ser.3). inferior al 1%. rechazo de las tomas. tabaquismo pasivo y hacinamiento. distrés moderado y/o episodios de apnea en menos de 48 horas de evolución. Un porcentaje de niños tras la fase aguda de la enfermedad.12 y 25.4. en los años subsiguientes. Son objetivos prioritarios mantener adecuadas hidratación –preferentemente VO– y oxigenación –administrando O2 suplementario en los pacientes hipoxémicos–. Entre los posibles factores subyacentes en el desarrollo de complicaciones postbronquiolitis cabe señalar: a) factores genéticos. Se ha de tender a conseguir fluidoterapia correcta.5 y 16. Se especula que la bronquiolitis por VRS durante el primer año de vida es. Ante un estímulo inespecífico. neumopatía crónica. demostrando que los niños que presentan bronquiolitis en el primer año de vida tienen evidencia de daño previo en las pequeñas vías aéreas. o con cardiopatías. neumonía bacteriana. El neumomediastino o neumotórax constituye una complicación poco frecuente.4).11. Diagnóstico diferencial. En niños escolares con antecedentes de bronquiolitis en la lactancia hemos encontrado un porcentaje elevado con respuesta patológica a las pruebas de provocación de HRB (metacolina. hacinamiento. salvo las señaladas de insuficiencia respiratoria y crisis de apnea. confirmando así el aserto de que se trata de una entidad de elevada morbilidad y escasa mortalidad. familia poco fiable).11. b) factores locales pulmonares. Figura 16. la mortalidad puede acercarse al 9%. Marcado atrapamiento aéreo bilateral. Traduce el atrapamiento aéreo. presentándose hiperaireación pulmonar y. 16. así como conservar las vías respiratorias libres . Las anomalías radiológicas persisten durante unos 10 días. Son criterios de ingreso hospitalario: frecuencia respiratoria > 60 rpm. ficar el poco frecuente síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética. en países no desarrollados. No se ha demostrado que en ellos haya una mayor incidencia de atopia. Ya quedó señalado que. PaCO2 > 50 mmHg. sibilancias o hipoxia durante semanas o meses. ni la primera crisis de asma bronquial. menores de 1 mes y puntuación de Wood-Downes-Ferrés mayor de 4 (Cuadro 16. antes “obligada”. escasas posibilidades higiénicas. El tratamiento comprende los siguientes aspectos: 1) patogénico y sintomático. tanto por patología previa como por infección precoz del virus. Evolución Inmediata. mayor frecuencia de problemas respiratorios con sibilancias. con carácter significativo. permanecen abiertos amplios interrogantes sobre las secuelas a largo plazo. entre ellas la bronquiolitis. pueden ser causa de enfermedad crónica pulmonar en el adulto. como el humo del tabaco. la mayoría de los niños acusan molestias subjetivas y. como para las secuelas (véanse caps. Así como las complicaciones en la fase aguda no son trascendentes. La condición de fumador pasivo es un factor de riesgo. con menor frecuencia. ahora está discutida.11. TRATAMIENTO En la mayoría de los casos será sintomático y en medio domiciliario. A largo plazo. Es igualmente un hecho constatado reiteradamente que el niño que padece bronquiolitis aguda presentará. agitación.11. un factor de riesgo para el desarrollo de asma y sensibilización a alergenos comunes durante los años siguientes.6). Todos los cuadros con afectación de las vías respiratorias bajas y sibilancias en lactantes no son siempre bronquiolitis. mucoviscidosis. inmunodeficiencias. ejercicio). especialmente en niños con historia familiar de asma o atopia. Son muy interesantes los hallazgos de Young y cols. generalmente con buen pronóstico. tanto para la fase aguda. como HRB y atopia. cuerpo extraño en vías respiratorias. Las bronquiolitis con complicaciones son excepcionales cuando hay distrés medio o moderado y una SatO2 > 92%. 2) etiológico y 3) otros recursos terapéuticos. infiltrados perihiliares (dato este último sugerente de neumonía intersticial) y atelectasias laminares o segmentarias (Figs.6).11. Las principales entidades a tener en cuenta son: asma bronquial. Las infecciones de vías respiratorias en la infancia. malnutrición. en general. continúa mostrando episodios de distrés respiratorio. baja al 11-22%. mientras que los que lo hacen en el segundo año tienen fenotipo de asma y atopia. La prevalencia de asma bronquial no parece más alta que para la pobla- ción general cuando se valora hacia los 10 años de edad. historia de apnea previa. miocarditis vírica e intoxicación salicílica (sus rasgos característicos aparecen descritos en los capítulos correspondientes). tiene moderada o importante hipertensión pulmonar o tiene una cardiopatía cianógena) o inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. 16. insuficiencia cardiaca.3. letargia. c) factores ambientales. Hiperaireación con infiltrados intersticiales perihiliares. A los 5 años de edad este porcentaje de niños ha disminuido a un 40% y a los 10 años. tos ferina. en todas las estadísticas. La indicación de Rx ante el primer episodio. Radiografía de tórax. La mortalidad. Un 75% de los niños que sufren bronquiolitis presentan algún episodio de catarro de vías respiratorias con sibilancias en los dos años posteriores y un 60% de ellos tendrán tres o más crisis.3 y 16. cardiopatías complejas con repercusión hemodinámicamente significativa (niño con cardiopatía congénita que requiere medicación para controlar el fallo cardiaco congestivo. soporte ventilatorio para evitar pausas de apnea y mantener valores normales de SatO2 (monitorizada mediante pulsioximetría) (Cuadros 16.1424 Aparato respiratorio Figura 16. FQ. d) factores inmunológicos (disfunción en los linfocitos T y aumento de la producción de IgE específica frente al VRS). balanceo de la cabeza al respirar. Evolucionan peor los niños con malformaciones congénitas graves. PaO2 < 50 mmHg. alteración de la conciencia. probablemente. niños de alto riesgo: pretérmino.11.11. ambiente social desfavorable (vivienda lejana. tienen elevación de la IgE sérica.

siendo adrenalina la primera opción para muchos expertos. 3) Otros recursos (ribavirina. evitar tabaquismo pasivo. desobstrucción nasal (lavados con suero fisiológico) y. Medidas de soporte y tratamiento farmacológico (adrenalina nebulizada primera opción.Bronquiolitis 1425 Cuadro 16. y la fluidoterapia son claves. Su empleo puede ser considerado individualmente según las circunstancias clínicas y la experiencia del médico. Adrenalina. decidiendo en cada caso según criterio del pediatra. no existen evidencias científicas que apoyen el uso de corticoides.4. pH < 7. que en el broncoespasmo. farmacológica (derivados cisteínicos. El broncoespasmo no es un componente principal en la fisiopatología de la bronquiolitis. agravamiento rápido aguda (adaptada de Martinón-Torres F. lavados nasales con suero fisiológico y aspiración de secreciones. episodios previos de sibilancias. Adrenalina. La Academia Americana de Pediatría. en menores de 6 meses de edad o con forma grave. SatO2: 91-94%. control de temperatura y de signos de agravamiento (dificultad respiratoria.5 mL de adrenalina L al 1:1. Las formas moderadas y graves y las de presentación en niños de alto riesgo deben ser atendidas hospitalariamente incluyendo medidas terapéuticas. Puntuación de Wood-Downes modificado > 8. xantinas • Heliox (mezcla de oxígeno-helio) Otras terapias: IFN. Probablemente es teratógena. En los últimos años se ha generalizado la utilización de heliox y ventilación no invasiva como tratamientos de soporte respiratorio. con 2. frecuencia respiratoria < 60 y SatO2 > 95% Moderada: observación con opción a ingreso hospitalario. La suplementación de O2 cuando se requiere. En general sin evidencia científica de su utilidad y limpias de secreciones. rechazo de las tomas). Principales recursos para el tratamiento de la bronquiolitis Cuadro 16. alteración del nivel de conciencia. estimándose en menos del 2% la aparición de la misma. Dado que podría haber algún subgrupo de respondedores (mayores de 2 años. se recurrirá a la sueroterapia intravenosa (aportes basales más las pérdidas. el salbutamol podría ser el primer escalón y la adrenalina. beta-2-agonista. Antibioterapia. Medidas generales. Hay que tener presente la posibilidad de reacciones adversas importantes incluyendo crisis de hipoxia. Es necesaria para una adecuada hidratación. oxigenoterapia. enteral (sonda oro/nasogástrica). comprometida por la insuficiente ingesta. fluticasona). la infiltración celular peribronquial y la obstrucción por células y fibrina en la luz.11. pausas de apnea. 2) Terapia antiinflamatoria: corticoterapia. Tratamiento: medidas de soporte. Ribavirina. tanto VO (dexametasona) como por inhalación (budesonida. Bronquiolitis aguda. Se pueden administrar 2. frecuencia respiratoria > 70 rpm. muchas de ellas controvertidas. Sistematización diagnóstico-terapéutica Leve: tratamiento domiciliario con medidas básicas de soporte. Si no hay respuesta. antibióticos. El salbutamol se usa en solución al 0. broncodilatadores (adrenalina inhalada primera opción. Posición en decúbito supino. afectación del estado general. Mantener hidratación y nutrición adecuadas. ADNasa.11. beta-2-agonista. Parece ofrecer mejores resultados que los beta-2-agonistas a corto plazo. indicación social Criterios de ingreso en UCI: puntuación de Wood-Downes modificado > 7. No se usará de forma sistemática.5 mL de suero fisiológico. En estas edades aún no existen prácticamente receptores beta-2 en la pared bronquial. salvo en los escasos niños que sufren infección bacteriana. frecuencia respiratoria > 70. su alternativa. En pacientes no graves y de edad superior a 6 meses con antecedentes personales o familiares de atopia y de infecciones respiratorias previas. heliox. dificultad para las tomas. eventualmente. la fiebre y la taquipnea. suero salino hipertónico. Administrar a la frecuencia que se precise si existe buena tolerancia cardiaca (frecuencia cardiaca inferior a 180 lpm). El VRS no predispone a la infección bacteriana. vitamina A. Medidas farmacológicas. cianosis con FiO2 > 0. suspenderla a los 30-60 minutos. son los pilares básicos de la actuación médica. óxido nítrico. sospecha fundada de ser la primera crisis asmática) podría estar justificado un ensayo clínico-terapéutico analizando la respuesta a los 30-60 minutos. ventilación mecánica). anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab) Terapia contra la obstrucción de vías aéreas • Antiinflamatoria: corticoides • Mucolíticos: mecánica (limpieza nasofaríngea. beta-2-agonistas. no tienen efecto preventivo sobre la aparición de sibilancias recurrentes.5. desobstrucción nasal mediante lavados nasales con suero fisiológico y aspiración suave. inmunoglobulinas. Son poco o nada eficaces y. Fluidoterapia. en sus recomendaciones. Glucocorticoides. El examen físico y la pulsioximetría junto a la terapia para conservar el estado de hidratación y oxigenación. Otras opciones de tratamiento son reducidas al faltar suficiente evidencia científica que apoye el uso de algún tratamiento. La oxigenación ha de tender a mantener SatO2 por encima del 95%. en ese supuesto. 2003) Terapia de soporte • Oxigenoterapia: oxigenoterapia simple. Puntuación de WoodDownes modificado < 4. señaló que su uso “puede ser considerado”. No está justificada. apneas que precisan estímulo. tomas más pequeñas y frecuentes. En la mayor parte de los casos (formas leves) se sigue tratamiento ambulatorio mediante sencillas medidas de soporte: hidratación adecuada. agitación. beta-adrenérgicos.1 o PaCO2 > 60 mmHg. ribavirina Inmunoterapia: inmunoglobulina VRS IV (IGIV-VRS). CPAP nasal. posición semiincorporada. salvo las medidas de soporte y la ventilación mecánica.25 mg en 2-3 mL de suero fisiológico) cada 8 horas.6. Es un nucleósido sintético con actividad frente al VRS. la primera opción sería la adrenalina. Alternativas para el tratamiento. vitamina A o ribavirina. Inicialmente se puede considerar un ensayo con medicación broncodilatadora. alternativa). descongestionantes nasales) • Broncodilatadores: beta-2-agonistas. fisioterapia torácica). Será preferentemente por vía oral en pequeñas y frecuentes tomas de líquidos. opción alternativa) Grave: ingreso hospitalario. con 2-3 mL de suero fisiológico en aerosol. Nebulizada produce mejoría clínica de la oxigenación y de la función res- piratoria. Pueden considerarse candidatos: a) los afectos de cardiopatía congénita complicada. Broncodilatadores beta-2-agonistas. A pesar del uso generalizado de varios de los recursos comentados a continuación. cuando no sea posible. interferón (IFN). SatO2 < 91% con FiO2 > 0. especialmente del humo de tabaco. De uso muy generalizado. Algunos autores recomiendan metilprednisolona (2 mg/kg en bolo y 2 mg/kg/24 horas en 3 ó 4 dosis. el edema. No está justificado su uso. otros. Controlar tolerancia cardiaca. parenteral Tratamiento etiológico (fármacos antiinfecciosos): antibióticos. en pauta de 2-3 días) o budesónida en aerosol (0. para continuar si fuera favorable. 1) Terapia broncodilatadora: adrenalina. surfactante exógeno. Con efecto alfa –fundamentalmente– y beta adrenérgico favorece la disminución del edema de la vía aérea y de la secreción de moco.4. no han mostrado evidencia clínica de su eficacia.5%. Otros criterios: pausas de apnea. Puntuación de Wood-Downes modificado: 4-8: frecuencia respiratoria: 60-70. administrándola cada 4-6 horas. La antibioterapia se utilizará solamente cuando en el niño coexista infección bacteriana y.000. la lesión de la bronquiolitis reside más en el daño epitelial. eventual fisioterapia respiratoria y eliminación de irritantes ambientales. en los casos graves con riesgo de ventilación mecánica para mejorar la obstrucción de la vía aérea secundaria a la inflamación. con presión positiva (no invasiva o invasiva) • Fluidoterapia y nutrición: oral. SatO2 < 91%. teniendo en cuenta la fiebre y la polipnea). se seguirá una pauta igual que en ausencia de bronquiolitis. Medidas básicas. displasia .

Otros recursos. para su uso. ventilación no invasiva. Inmunoglobulina anti-VRS IV (Respigam). De probada eficacia profiláctica. la duración de la ventilación y la estancia en la unidad de cuidados intensivos. corticoides EPC*: enfermedad pulmonar crónica. que inhibe específicamente el epítopo del sitio antigénico A de la glucoproteína F. durante 3 días. BiPAP nasal. puede sustituirse por IGIV-VRS. son similares a las del palivizumab. que requieren ventilación mecánica. Con la administración de IGIV-VRS para la inmunoprofilaxis disminuyó la tasa global de hospitalizaciones por infecciones respiratorias no debidas al VRS. c) los niños gravemente enfermos con o sin ventilación mecánica. tolerando valores de PaCO2 entre 50-70 mmHg. CC**: cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa. nueva vacuna anti-VRS y una eficaz y asequible inmunoprofilaxis. evitar visitas de familiares resfriados). Teofilina: recomendada por su acción estimulante del centro respiratorio para tratar las pausas de apnea (bolo de 4-5 mg/kg y 2-3 mg/24 horas de mantenimiento en dos dosis. El palivizumab aporta una protección eficaz frente al VRS y tiene mayor facilidad de administración y menos efectos secundarios que la IGIV-VRS.11.7). Con IGIV-VRS disminuyó significativamente la frecuencia de otitis media. Niños con cardiopatías hemodinámicamente significativas y prematuridad requieren monitorización. aunque este beneficio no justifica. o fracaso respiratorio hipoxémico o síndrome de fuga aérea grave: ventilación convencional. muy estable en todos los serotipos del VRS. batas y desinfectar el fonendoscopio. Está comprobada su eficacia para la prevención de las infecciones graves de las vías . Perspectivas más optimistas se ofrecerían con el desarrollo de mejor medicación antivírica. usar guantes. X. Anticuerpo monoclonal humanizado dirigido frente a la glicoproteína F (palivizumab). Cabe esperar resultados esperanzadores de la generalización del empleo de heliox. Factor surfactante exógeno: se propone valorar su administración en niños previamente sanos con forma grave de bronquiolitis y cuadro de predominio de patrón restrictivo. consiguiéndose altas concentraciones en el interior de los bronquios sin efectos sistémicos adversos Puede administrarse en “régimen de alta dosis-corta duración”. broncodilatadores. la penetración del virus en la célula. probablemente. antecedentes importantes de alergia familiar y tabaquismo pasivo intenso. En inmunodeprimidos. en taquipnea intensa: BiPAP nasal o facial o ventilación convencional. La ventilación mecánica debe mantener una “hipercapnia permisiva”. facial o VAFO. Son factores de riesgo adicional: hermanos pequeños en edad escolar. si mejora y tiene buena tolerancia. d) los niños hospitalizados expuestos a riesgo de progresión a forma grave por ser menores de seis semanas o presentar una alteración subyacente. Para atenuar las consecuencias de la abundante secreción de las vías respiratorias se puede valorar la fisioterapia respiratoria. en fracaso respiratorio con patrón obstructivo. La IGIV-VRS (inmunoglobulina intravenosa contra el VRS) se administra mensualmente 750 mg/kg/dosis. sencillo y seguro. seguir por VO). Está indicada si la SatO2 es inferior a 90% de forma mantenida en lactantes previamente sanos. Inmunoglobulina anti-VRS intravenosa (IGIVVRS) y anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab). Se suele administrar la última dosis en marzo o incluso abril (si es que todavía hay algún caso de VRS). En lactantes de alto riesgo su administración consigue menor número de hospitalizaciones y estancia más corta en las unidades de cuidados intensivos. palivizumab. La IGIV-VRS no debería utilizarse en lactantes y niños de corta edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. Figueras-Aloy J. del Subcomité de Diagnóstico y Manejo de la Bronquiolitis. Inmunoprofilaxis para el VRS y administración de vacunas. hipertensión pulmonar o cardiopatía congénita cianógena • Prematuro con tratamiento por EPC en los últimos 6 meses: Suplementos de oxígeno. ventilación asistida en el periodo neonatal.11. Mucolíticos: cabe señalar el suero salino hipertónico como método económico. Medidas de aislamiento (distancia entre cunas > 180 cm. Inmunoglobulinas: no está comprobado que resulten eficaces para el tratamiento. la vacunación contra sarampión-paperas-rubéola debe retrasarse 9 meses tras la última dosis de IGIVVRS y no debe alterar la pauta de vacunaciones primarias con productos inactivados (toxoides diftérico y tetánico y vacuna antitosferinosa acelular. suero salino hipertónico. alimentación espesada y fisioterapia respiratoria bien sistematizada. Su indicación y modalidad deben condicionarse al patrón de enfermedad obstructiva (bronquiolitis) o de enfermedad restrictiva (neumonía o SDRA). fibrosis quística y otras enfermedades pulmonares crónicas y los RN pretérmino (edad gestacional inferior a 37 semanas) previamente sanos y los de menos de seis semanas de edad. Son muy útiles las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría. 2008) Prematuro sin EPC* ni CC** • ≤ 286 semanas de edad gestacional: si ≤ 12 meses al inicio o alta en la estación VRS • 290 o 320 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS • 321 a 350 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS y con 2 factores de riesgo: – Nacido entre 15 de julio a 15 de diciembre – Ausencia de lactancia materna o de duración inferior a 2 meses – Hermano/s en colegio o guardería o asistencia a guardería – Habitantes no niños en casa ≥ 4 personas adultas (hacinamiento) – Antecedentes familiares de sibilancias – Malformaciones de vías aéreas o enfermedad neuromuscular Prematuro con EPC o CC: si ≤ 2 años al inicio o alta en la estación VRS • Prematuro CC con alteración hemodinámica: En tratamiento por insuficiencia cardiaca. inicialmente por vía intravenosa. respiratorias bajas ocasionadas por el VRS. antihistamínicos. recurrir a su uso. Se consideran medidas higiénicas de protección no exponer al niño al humo de tabaco ni a entornos contagiosos (guarderías). mascarillas. con preferencia cuando se trate de lactantes inmunocomprometidos. La administración ha de iniciarse antes de la época epidémica y concluir cuando lo hace ésta. En los lactantes y niños que reciben profilaxis con IGIV-VRS.25. Para prevenir y tratar las apneas y la obstrucción respiratoria está indicada la combinación de heliox con ventilación no invasiva (CPAPn). de la Sociedad Española de Neonatología y de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. si reciben IgG IV estándar. En medio hospitalario es fundamental el lavado de manos o el empleo de alcohol. por sí solo. aunque no está demostrada su eficacia. Algunos recursos terapéuticos probablemente estén subestimados esperando nuevas investigaciones. Fisioterapia. carece de ella para el tratamiento. gozan de mayor consenso. lavado de manos o limpieza con alcohol.7. Se administra en aerosol durante 12-20 horas diarias durante 3-5 días. Oxigenoterapia. Ventilación mecánica. No hay evidencia de la eficacia de derivados de cisteína. El palivizumab es un anticuerpo IgG monoclonal humanizado. La profilaxis se hará administrando IM una dosis mensual de 15 mg/kg. Con ello se consigue disminuir el barotrauma. Indicaciones del palivizumab (adaptado de Carbonell-Estrany broncopulmonar. reagrupar a niños con infección VRS. Medidas específicas. Impide. descongestionantes o vasoconstrictores nasales. a partir de mediados de octubre. b) los afectados de enfermedades o tratamiento inmunodepresor. Profilaxis Medidas generales. anti-Haemophilus influenzae tipo b conjugada y con poliovirus inactivados) (Cuadro 16. y su incorporación al arsenal terapéutico ha marcado un importante hito en el manejo de la bronquiolitis. en niños menores de 24 meses con enfermedad pulmonar crónica y en ciertos lactantes pretérmino. El palivizumab no interfiere en la respuesta a las vacunas. en forma nebulizada en un generador de aerosol de pequeñas partículas. Las recomendaciones que. diuréticos. en tanto el pH sea superior a 7.1426 Aparato respiratorio Cuadro 16. La requieren las formas graves por fracaso respiratorio o apneas. Las indicaciones y tipos de asistencia respiratoria preferentes son: en apneas: CPAP nasal. pero es ineficaz en su interior. En las líneas siguientes se recoge una síntesis de ellas.

El 60% de los niños con infección por adenovirus demostrada desarrollan enfermedad pulmonar crónica. 2ª ed. Recomendable en niños prematuros nacidos entre 29 y 32 semanas de gestación. .congresoaep.Ochoa Sangrador C. Mencía Bartolomé S et al. La bronquiolitis obliterante es una forma crónica de bronquiolitis que puede deberse a diferente etiología pero. 16. Diagnosis and Management of Bronchiolitis.htm. . Ochoa Sangrador C. Garmendía JR et al. human bocavirus and rhinovirus bronchiolitis in infants. que tengan ≤ 12 meses de edad al inicio de la época epidémica. 2006. Manual de Pediatría. neozelandeses y nativos canadienses) presentan una sensibilidad particular a los adenovirus. Niños en tratamiento médico por miocardiopatía. sin EPC. Las primitivas vacunas con virus inactivados por formol y precipitados por aluminio fueron un gran fracaso. Rinorrea inespecífica 2. . Bonci E et al. Por el contrario. An Pediatr (Barc) 2008. . Eficacia del tratamiento con heliox en niños con insuficiencia respiratoria. una forma más grave de la enfermedad. Medrano López C et al. En niños prematuros sin displasia broncopulmonar. 68: 13-8.e26. a dosis mensuales de 15 mg/kg por vía intramuscular. en niños con insuficiente desarrollo anatomofuncional del pulmón y “predisposición genética”. Arch Dis Child 2010.González de Dios J.Alonso A. Es un fenómeno bien conocido la asociación entre la infección por VRS en la infancia y el desarrollo posterior de sibilancias recurrentes e HRB y se ha demostrado experimentalmente que el VRS por si solo causa HRB e inflamación crónica de la vía aérea. Acta Paediatrica 2007. Quero J et al. Varón Riesgo de asma: criterios mayores 1 ó 2 + 3 ó 4. Parece que . . Valorable individualmente según los factores de riesgo en prematuros nacidos entre 32 y 35 semanas de gestación cuando tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica.Bonilla Perales A.11.American Academy of Pediatrics. Las tendencias actuales se dirigen a desarrollar vacunas con virus vivos atenuados o a conseguir una a partir de subunidades proteicas obtenidas de ADN recombinante (antígenos F y G o fusión de polipéptidos contendiendo ambos epítopos F y G). 69: 63-71. En: Cruz M.Iglesias Fernández C. Subcommittee on Diagnosis and Management of Bronchiolitis. La lesión necrosante de la infección aguda de esta etiología se sigue de un proceso de reparación con fibrosis y obstrucción de las pequeñas vías aéreas. López-Herce Cid J. puesto que aquellos niños que la recibieron sufrieron al contagiarse ulteriormente con el virus VRS. Criterios mayores 1 ó 2 + 2 criterios menores. Disponible en: http://www.Crespo M. Vacuna anti-VRS. .Ramilo O. Pediatrics 2006.Bronquiolitis 1427 Muy recomendable en niños menores de 2 años afectos de enfermedad pulmonar crónica (EPC) que han requerido tratamiento en los 6 meses anteriores al inicio de la época epidémica del VRS. p. p. 72: 221. p.8.Midulla F. Madrid: Ergon. Neonatología. así como en niños prematuros nacidos a ≤ 28 semanas de edad gestacional. Bronquiolitis y riesgo de asma (Martínez FD. La infección por el VRS durante el llamado “periodo crítico” (tres primeros años) favorece la respuesta Th2 y el riesgo de presentación ulterior de asma. 389-420. Entre 1-2 años se recomienda continuar con la profilaxis en los siguientes casos: cardiopatías corregidas con lesiones residuales hemodinámicamente significativas. En: Cobos N y Pérez-Yarza E.e33. . Protocolos Diagnóstico-Terapéuticos de la AEP. Prevención de la infección por virus respiratorio sincitial (VRS). Las vacunas de subunidades proteicas no son inmunógenas en menores de 18 meses de edad y tienen limitada eficacia en la población de riesgo. 66: 240-7. Pauta: iniciar al comienzo de la estación epidémica del VRS. Efectividad de palivizumab en la prevención de la infección por el virus respiratorio sincitial en prematuros. BRONQUIOLITIS POR VRS Y SIBILANCIAS RECIDIVANTES Los episodios de sibilantes recidivantes son frecuentes en niños que han padecido bronquiolitis por VRS (Cuadro 16. también experimentalmente se comprobó que la administración de anticuerpos monoclonales anti-VRS disminuye tanto la patología aguda como la crónica debida al VRS. Se conoce que algunos grupos raciales (polinesios. de igual modo que. Cuadro 16. Se considera que la decisión ha de ser individualizada y de aplicación cuando existan dos o más factores de riesgo adicional. aumenta el de sufrir infección por el VRS. 2ª ed.e1-222. 2008. Revisión de la evidencia científica.Crespo M. Carbonell X. 57 Congreso de la Asociación Española de Pediatría. cianógenas o no. 72: 222.8). 118. En general. Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (I): metodología y recomendaciones. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Andrés JM. Sibilancias 3. Consenso multidisciplinar español sobre la profilaxis de la infección respiratoria pediátrica por virus respiratorio sincitial. López Sastre J. Infección respiratoria por virus respiratorio sincitial.C. AEP -SEN. 1299-306 (con más citas bibliográficas de años previos).7). Respiratory syncytial virus. Tratado de Pediatría. el síndrome de McLeod o síndrome de Swyer-James-Mac Leod (véase cap. Bronquiolitis del lactante. cuando existe esta última. niños cardiópatas con ingreso programado para procedimiento diagnóstico (cateterismo) o terapéutico durante la estación epidémica. En: Cruz M et al. se pueden sintetizar en la siguiente recomendación: el clínico puede indicar profilaxis con palivizumab en lactantes seleccionados y niños con displasia pulmonar o con historia de prematuridad (inferior a 35 semanas de gestación) o con cardiopatía congénita. . Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (II): epidemiología de la bronquiolitis aguda. Bronquiolitis grave 2.11. Recomendable en casos de cardiopatía congénita compleja (menores de 2 años): niños por debajo de 1 año de edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. preferentemente esporádica). que tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. 1774-93. Batlles Garrido J. La relación VRS e HRB está bien demostrada experimentalmente. An Pediatr (Barc) 2007. . entre sus complicaciones se incluyen fiebre. 95: 35-41. Scagnolari C. J. la administración de corticoides en la bronquiolitis no consigue influir en la presentación ulterior de sibilancias recurrentes. An Pediatr (Barc) 2010. Dermatitis atópica Criterios menores 1.Figueras J. cardiopatías complejas no corregidas o paliadas. rinitis y otitis media.e1-221.13. Bronchiolitis due to respiratory syncytial virus in hospitalizad children: a study of seasonal rhytm. la administración de palivizumab se asoció a una disminución de los episodios de sibilancias recurrentes. 2008. Madrid: Ergon. pacientes con hipertensión pulmonar significativa y pacientes con cardiopatía e inmunodeficiencia congénita o adquirida (Cuadro 16. González de Dios J y a. 1999) Criterios mayores 1. también a los adenovirus. 2009. Historia familiar de asma 4. Disponible en http://www. 96: 731-5. Tratado de Neumología Infantil. la infección por VRS tiene mayor riesgo de desarrollar HRB. es decir. 7 y 21 necrosan los tejidos alveolar y bronquiolar. Las dos secuelas más llamativas son la hiperinsuflación generalizada y el síndrome del pulmón hiperlucente unilateral. An Pediatr (Barc) 2010. Bronquiolitis del lactante. sin EPC. con mayor frecuencia.org/2008/agenda.11. . Las formas graves de infección por adenovirus 3. FORMAS PARTICULARES DE BRONQUIOLITIS Un cuadro peculiar es el de bronquiolitis por adenovirus (menos del 5% de los casos. Virus respiratorio sincitial (VRS). Eosinofilia (≥ 5%) 4. Rubí Pérez T. Sibilancias: 3 episodios en 6 meses previos 3. Madrid: Ergon.Carbonell-Estrany X.18). . fenómeno para el que se han invocado factores genéticos y ambientales. Este aspecto se revisa con más detenimiento en los capítulos 16. 702-7.Figueras Aloy J. con frecuencia grave e incluso mortal.es/protocolos/index. Las vacunas vivas atenuadas tienen mayor poder inmunógeno. octubre habitualmente. .12 y 16. Acta Pediatr Esp 2010. 9ª ed. Figueras-Aloy.aeped.

Un segundo grupo de causas de sibilancias de prevalencia media comprende diversos trastornos específicos anatómico-funcionales. los vómitos y regurgitaciones por reflujo. de conocimiento más reciente. y casi siempre etiológica. personal y familiar. cuya principal manifestación patológica es la bronquiolitis (véase cap. una historia clínica detallada. en estos casos el cuadro clínico suele mostrar algunos indicios orientativos. datos que pueden ser importantes para el diagnóstico. propios de formas graves o de otros cuadros clínicos citados en el diagnóstico diferencial. ya sean en los familiares próximos. una hiperclaridad difusa por la insuflación pulmonar. En gran parte. 16. desde la fístula traqueoesofágica y la más rara fisura laríngea hasta la malacia del cartílago respiratorio sea en laringe. como jadeo. o los estertores crepitantes de finas burbujas. M. Teniendo en cuenta su frecuencia. son la ligera cianosis en labios. 16. respiración abdominal predominante (a veces el único dato apreciado inicialmente). para afectar a la función respiratoria. en definitiva. De menor frecuencia son el Mycoplasma pneumoniae y Ureaplasma. cuya alteración cromosómica e incluso génica va siendo demostrada. según ocurre en las inmunodeficiencias congénitas humorales y celulares. retracción (tiraje) intercostal o subcostal. aunque sólo sea un episodio único. lo que para ellos es siempre alarmante.12 Sibilancias en la edad preescolar F. por su carácter agudo. Es sabido que. conjuntivitis o eccema). como se verá en la etiopatogenia. Son muy distintos a otros ruidos anormales como los “roncus”. Cruz-Hernández La respiración silbante (sibilancias) es un síntoma común en muchas enfermedades respiratorias en menores de 5 años.11). acompañan al silbido. por lo que interesan su análisis y sistemática. obstrucción nasal. términos que alarman a la familia al suponer que es un proceso grave y de pronóstico incierto. No es inútil este elemental recuerdo. En realidad en este término se incluyen una serie de procesos con dificultad respiratoria que se inician en la primera infancia. los metaneumovirus y coronavirus. En primer lugar. con persistencia hasta los 6 años de edad. del tipo de la rinofaringitis (mucosidad nasal y faríngea. tos seca. con más dificultad y mayor duda. si las sibilancias son generalizadas o localizadas y si se acompañan de otros sonidos. siendo el curso progresivo y existiendo datos clínicos de alergia. Hay que agregar el grupo de trastornos funcionales por alteración de los cilios (discinesia ciliar. Junto a las sibilancias generalizadas (si son localizadas pueden corresponder a procesos específicos) pueden existir otros síntomas. que pueden asociarse a los virus. dificultad respiratoria o ruido respiratorio. y de otra con la inmadurez inmunitaria. Lógicamente. los parainfluenza. debidos a una afectación no de las vías aéreas sino del parénquima pulmonar (alvéolos). como en la insuficiencia cardiaca congestiva por cardiopatía congénita estructural o de otro tipo y la deficiente inmunidad local o general. incluyendo el reflujo gastroesofágico. ya que la correcta auscultación tiene un destacado interés para diferenciar los distintos procesos broncopulmonares y hacer un buen diagnóstico. los adenovirus y. en menores de 3 años. “pitos” o “ruidos en el pecho”. Tal es el caso del Haemophilus influenzae y del Streptococcus pneumoniae. Es bien conocida la capacidad del VRS. y otros trastornos congénitos. más durante la noche (puede ser el motivo de consulta) y frecuentes signos de infección de vías respiratorias altas. cuya etiología no siempre es fácil de establecer. la mayor parte de la patología padecida por el niño. ETIOLOGÍA Son varios los factores causales y los mecanismos patogénicos. en niños atópicos. por lo general. • Sibilancias de inicio tardío. como podrían ser. Otros gérmenes patógenos actúan como complicación o sobreinfección. hasta los 3-5 años. • Sibilancias relacionadas con patología respiratoria específica. tumor mediastínico o anillo vascular. de inicio precoz. en el déficit selectivo de IgA o en las inmunodeficiencias adquiridas. Como factor causal no infeccioso. tráquea o bron- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS En el niño con disnea. El término inglés wheezing con frecuencia es traducido por “silbante” o “sibilancia”. De los virus el mejor conocido como causante de sibilancias es el VRS. englobadas en vocablos tales como “bronquitis espástica”. por lo que a veces el diagnóstico definitivo se demora hasta conocer la evolución. 3. como taquipnea. El tercer grupo de causas de menor frecuencia en general. musical y predominio espiratorio. en especial el SIDA. Síntomas asociados más raros .1428 Aparato respiratorio 16. el aumento de los orificios nasales o el aleteo nasal. el proceso podrá catalogarse en una de las siguientes modalidades o fenotipos (Martínez): • Sibilancias transitorias. no siempre los familiares dicen que el niño tenga “pitos”. aunque el comienzo puede ser más tardío.8). El pediatra experto reconoce estos ruidos respiratorios anormales. en un principio. en contraposición a la de “bronquitis asmatiforme” o “asma del lactante”. comparados clásicamente con el frote de cabellos. síndrome de los cilios inmóviles). La anamnesis puede aportar algún dato. aunque tiene otras connotaciones. la mitad de los niños han presentado al menos una crisis de sibilancias. aunque suelen afectar más al niño pasado el primer año de edad). incluso la más rara. la reincidencia de sibilancias en edad preescolar está relacionada de una parte con la vagotonía fisiológica que condiciona la mayor labilidad del músculo liso bronquial. de la secreción mucosa (fibrosis quística). a veces responsable de un cuadro pseudopertúsico. que suelen comenzar alrededor de los 3 años y persisten más allá de la edad escolar. Los padres suelen decir que el niño presenta “ahogo”. cuando hay condensación pulmonar como un foco neumónico. “bronquitis disneizante”. es el que reúne otra serie de anomalías anatómicas predominantes. “bronquitis obstructiva”. como las bronconeumopatías crónicas (véase cap. como son: compresión por adenopatía. los influenza. de ahí que se trate de delimitar mejor las causas relacionadas. Es algo paradójico en una época en la que la pediatría consigue catalogar de manera exacta. Muñoz-López.18) o los síndromes malformativos múltiples (véase cap. La suave percusión del tórax mostrará. produciendo sibilancias durante mucho tiempo después de la infección aguda. un concepto equivalente a lo que antes se había denominado “tórax silbante”. por edema mucoso. sobresale el asma que ya puede iniciarse en el lactante o párvulo. “bronquitis del lactante”. La auscultación es obligada para comprobar su existencia. No obstante. Le siguen los rinovirus (cada vez más importantes. incluidos dentro de los estertores secos. antes de los 5 años de edad. hay un primer grupo de causas principales que comprenden: numerosos virus predominantes en los tres primeros años de la vida cuya infección está favorecida por la inmadurez del sistema inmunitario que a veces se prolonga como inmunodeficiencia transitoria. en especial en la primera crisis. “bronquitis con sibilancias” o la que parece más próxima a la realidad clínica. con denominaciones igualmente imprecisas. Se añaden los hantavirus y bocavirus. como en el propio niño (rinitis. cuando puede ser transitorio según los distintos fenotipos. que son inspiratorios o de despegue. además. los síndromes por aspiración. muy usada en la actualidad. Entre las infecciones por bacterias destaca Chlamydia trachomatis. pseudohepatomegalia por el descenso del diafragma. debidos a la obstrucción de las vías respiratorias más bajas. aunque sumadas todas pueden adquirir cierto interés. en una situación típica. que son síntomas que. algunas bacterias y el asma atópica o alérgica. con una amplia anamnesis y exploración clínica. debidos a la secreción mucosa y propios de alteración en los bronquios gruesos y medianos. • Sibilancias en preescolares no atópicos. Si el cuadro clínico se repite en varias ocasiones. también estos niños suelen tener infecciones víricas en los tres primeros años que pueden ser precursoras del asma atópica que se desarrollará más tarde. pero también de los demás. fiebre). respiración entrecortada. diversos trastornos de la deglución y la patología por inhalación de un cuerpo extraño.

Otros procesos a tener en cuenta. todos los componentes de la contaminación atmosférica. Entre ellos hay unanimidad en destacar el papel indiscutible del humo del tabaco. aunque poco frecuentes. Se tendrá en cuenta su carácter estacional. tabaquismo materno pre o postnatal. En la modalidad de sibilancias relacionadas con factores específicos. alveolitis alérgica. pájaros). de alguna manera. En este caso el contacto con mascotas y las infecciones repetidas podrían prevenir la respuesta inmune en el sentido alérgico (hipótesis higiénica). De igual forma. Ante la situación más frecuente de sibilancias precoces y transitorias del lactante. alteraciones radiológicas (retención aérea y atelectasias segmentarias) y. ya en el primer año de vida. adenoiditis o faringoamigdalitis. a veces epidémico (en invierno. con frecuencia. La historia familiar de asma y alergia suele ser positiva y el propio niño. quiste broncopulmonar. Las sibilancias relacionadas con una cardiopatía congénita no mejoran con los broncodilatadores. En el caso de sibilancias por discinesia ciliar. tuberculosis. que es el encargado del “aclaramiento” y filtración de partículas extrañas. actualmente poco usada. primero seca y luego húmeda. la transitoriedad del proceso respiratorio requerirá esperar el transcurso del tiempo. el ambiente epidémico (virasis) y la respuesta al tratamiento de cada episodio. todos juntos y presididos por humo del tabaco y otros. La bronquitis aguda. el tabaquismo. En la primera crisis lo fundamental es distinguir si se trata de una bronquiolitis o no. de conocimiento clásico y de importancia cada vez más evidente. el soplo cardiaco suele ser evidente. son más frecuentes en el clima marítimo (zonas costeras) y en el medio socioeconómico deficiente. la curva de crecimiento pondoestatural no se afecta. pocas pruebas diagnósticas hay que añadir. • Hiperplasia de las glándulas mucosas con la consiguiente mayor secreción de moco. En el segundo grupo de sibilancias prolongadas hasta los 5-6 años. por lo que su función es menos potente como músculo respiratorio. lo que habla en contra de causas orgánicas graves. los valores bajos de IFNγ (propio de los linfocitos Th1) en suero. cuando no el típico síndrome de Kartagener. rinitis o alergia alimentaria (leche. es un proceso con tos intensa. En los niños con sibilancias precoces y transitorias será fácil comprobar el papel desencadenante de la infección vírica respiratoria. como pueden ser la laringotraqueobroncomalacia. está incluido un numeroso grupo de procesos que obligan a un diagnóstico diferencial muy amplio. aunque no existan factores agravantes. la radiografía mostrará anomalías de la silueta cardiaca y el diagnóstico se confirma por la ecocardiografía. con aumento de su resistencia al paso del flujo aéreo.Sibilancias en la edad preescolar 1429 quios. El diagnóstico más probable será rinitis. En este primer y más frecuente fenotipo. • Inserción horizontal del diafragma en la parrilla costal. ETIOPATOGENIA Todos los factores etiológicos y coadyuvantes citados actúan sobre un aparato respiratorio con unas características anatomofisiológicas peculiares: • Menor tamaño pulmonar y disminución del diámetro de las vías aéreas periféricas. como el adolescente. sin producir obligadamente sibilancias pero sí posible retracción torácica. neumonía y las inmunodeficiencias. La vagotonía fisiológica del lactante se relaciona clásicamente con tendencia al broncoespasmo. se podrán descartar diversas entidades clínicas citadas en el diagnóstico diferencial. y el ambiente en que vive el niño pueden ser decisivos para el diagnóstico definitivo. pero de curso más persistente. jardín de infancia o parvulario. es necesario afianzar la posición diagnóstica y solicitar algunos exámenes complementarios. Más tarde entre en consideración una posible hiperreactividad bronquial (HRB) congénita en los niños atópicos o adquirida por la reiteración de las infecciones o medio ambiente inapropiado. • Otros factores ambientales. la estacionalidad. La afectación del estado general es mayor y la evolución. de 1 a 3 semanas. auscultándose roncus y sibilancias. . se favorecen por la convivencia con hermanos mayores. Suele ser debida a virus con infección bacteriana secundaria. que causan la inflamación de las vías aéreas. es alta la recurrencia de sibilancias. fístula traqueoesofágica o anillo vascular. proteinosis alveolar. AP y de perfil. A todo lo señalado hay que añadir que las sibilancias del lactante predominan en las épocas de invierno y otoño. Además de la asistencia temprana a la guardería. Las pruebas cutáneas y la IgE sérica total y específica confirmarán la causa alérgica. especialmente por parte de la madre. su máxima gravedad en el lactante de 1 a 3 meses y siempre menor de 2 años. edema pulmonar. las circunstancia clínicas son similares. una vez catalogado correctamente el caso. las variaciones meteorológicas bruscas influyen menos que en los niños con asma. las sibilancias pueden ser agravadas por los broncodilatadores. secuestración. hemangioma y bronquio aberrante. que con igual facilidad se deprime por presión como se dilata por la distensión pulmonar. prevendrían o retrasarían el inicio del asma bronquial de etiología alérgica. malformación adenomatoide quística. Por la radiografía de tórax. • Disminución de la musculatura lisa bronquial con mayor facilidad para la fatiga muscular. por el probable predominio de los linfocitos Th2 implicados en esta patología. la detección viral. teniendo presente la clínica. Siguen en importancia otros humos domésticos (leña). que denotan la evolución progresiva de la patología alérgica. en los que pueden existir sibilancias. un dato llamativo es la afectación ótica. El primer brote no es raro que coincida con la entrada en la guardería o parvulario durante el otoño. sobre todo la teofilina. pero también en primavera). la laringotraqueobronquitis. que afecta al denominado flujo aéreo turbulento. siendo los siguientes los procesos de mayor interés práctico: a) patología de vías respiratorias superiores. En el reflujo gastroesofágico. En conjunto los factores ambientales. orientarán sobre la posible atopia. La predisposición atópica familiar. el polvo de la vivienda y las mascotas (perros. entre otros. desde las intensas alteraciones en la FQ. puede haber presentado eccema. pero otra cosa es la relación con el asma bronquial verdadera. diversos elementos químicos de uso doméstico. después de la bronquiolitis por VRS y otros virus. c) Numerosos trastornos con afectación de las vías respiratorias bajas. Es preciso el diagnóstico diferencial con la fibrosis quística. huevo). una adenopatía tuberculosa o una masa mediastínica. b) Dificultad respiratoria por obstrucción de vías respiratorias medias. más de dos al año y se consideran de gran intensidad. pasando por diversos procesos mostrados en el diagnóstico de imagen: enfisema lobar congénito. En los niños atópicos con sibilancias tardías y persistentes lo más probable es que se trate de asma bronquial. en el cual tiene lugar el colapso de la vía aérea. ausencia de datos de alergia y. inexistencia de otros procesos previos. Su contribución como predisponente a las sibilancias es indudable. pruebas cutáneas y analíticas dudosas). como demuestra su prevalencia en edades posteriores. En cambio. pulmón eosinofílico. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS COMPLEMENTARIAS Imagen torácica. lenta. las alteraciones del epitelio. • Fácil obstrucción de las vías aéreas del lactante. serían tan importantes como los factores patogénicos endógenos. el fenómeno de la remodelación bronquial y el trastorno anatómico y funcional de la musculatura bronquial. Es sabido que. • Aumento de la distensibilidad (elasticidad) de la pared torácica. predominante en invierno. siempre con especial atención a las recaídas. son el déficit de alfa1-antitripsina. En la primera crisis intensa y si las recaídas son frecuentes. Existen igualmente numerosos factores extrarrespiratorios. También es conocido el desplazamiento distal del punto de igual presión (PIP). Puede ir precedida por infección rinofaríngea. En los casos en que la predisposición alérgica sea poco evidente (historia familiar dudosa. en fin. hasta la atelectasia segmentaria DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y DIFERENCIAL En no pocos casos. la intensa insuflación pulmonar con hipoxemia y posible hipercapnia. que actuaría ya en la vida prenatal si la gestante es fumadora activa o pasiva. • Vagotonía o hiperreactividad. la lactancia artificial y la asistencia a la guardería o parvulario aumentarían las habituales sibilancias relacionadas con las infecciones virales que. gatos. hemosiderosis pulmonar.

que en todo caso a lo sumo mostraría insuflación pulmonar (hiperclaridad). con pruebas rápidas. Los métodos de cribado para conocer los posibles alergenos implicados. estarían indicados cuando el fenotipo inflamatorio es eosinofílico (PérezYarza) Antibióticos. El déficit selectivo de IgA es frecuente incluso en el asma (1/200 pacientes). La compresión toráco-abdominal rápida a volumen corriente utiliza un chaleco inflable para transmitir una presión en el tórax. pasando por las imágenes propias de un quiste. es decir. aunque existen discrepancias sobre su utilidad. Cuando las crisis son repetidas o prolongadas. suele estar reservado a la investigación o a procesos graves con mala evolución. El resultado positivo apoya la existencia de hipersensibilidad inmune y el comienzo probable del asma bronquial infantil. empezando por la mayor resistencia al flujo aéreo en las vías respiratorias bajas. favoreciendo las infecciones respiratorias de repetición. es posible que exista un proceso inflamatorio en las vías respiratorias distales. Aunque teóricamente podría contemplarse terapéutica sintomática. . El estudio de la inflamación por medio del producto obtenido por el lavado broncoalveolar (LBA).1430 Aparato respiratorio de la bronquiolitis. La proteína C reactiva apoyaría la existencia de infección bacteriana con las reservas conocidas. útiles en los casos más leves o cuando haya mejorado la crisis. salbutamol o el bromuro de ipratropio. En todo niño con sibilancias existe alguna de las alteraciones funcionales respiratorias señaladas a propósito de la etiopatogenia. con una cámara de inhalación adecuada para la edad. TC. en caso de sibilancias transitorias. broncoscopia. Por su comodidad y espectro bacteriano destaca el empleo de azitromicina. el lactante con algún episodio de sibilancias sin gravedad no necesita una radiografía. Para terbutalina y salbutamol hay preparados por vía oral. es preciso solicitar otras pruebas de acuerdo con la patología presumible. según es sabido. etc. o inmunocromatografía de membrana. Los corticoides inhalados no acortan la duración de los síntomas. Puede realizarse por vía oral sin efectos secundarios si se dosifica correctamente. administrando dexametasona o prednisolona por vía oral cada 12 horas durante 3 días. La confirmación durante una crisis grave de la posible hipoxemia. ante el riesgo de que intervenga un microorganismo sensible. con el fin de evitar nuevas recaídas o retrasar la evolución hacia el asma. que ocasiona una rápida y completa oclusión de las vías aéreas. Es importante. si bien una linfocitosis acentuada sería indicio de infección pertúsica. habrá que realizar un estudio de la inmunidad más completo. como el Phadiatop infantil o el Inmuno-CAP. es interesante valorar las inmunoglobulinas séricas que orientarán sobre el estado inmunitario. queda reducida por ahora a la ribavirina. menos para influenza y adenovirus. Descartados los citados procesos más frecuentes. Se vuelve a preconizar la adrenalina (epinefrina) por inhalación. por atrapamiento aéreo. una malformación adenomatoide quística. Ya en el lactante con sibilancias tiene interés la valoración de la IgE sérica total. TRATAMIENTO Considerará en primer lugar lo que se debe hacer en la situación más frecuente del lactante o párvulo en el caso de sibilancias recurrentes o transitorias. En los casos más graves o resistentes a los broncodilatadores. Más fácil es la detección de infección viral en el moco nasal. Antiinflamatorios. Laboratorio. de manera indirecta. Los rinovirus necesitan un cultivo para el aislamiento viral. patogénica o etiológica. La linfopenia puede poner en aviso sobre una inmunodeficiencia. Los resultados son claros para VRS. un enfisema lobar o una cardiopatía congénita. pero en la práctica son sobrevalorados. la boca y los alveolos) y la técnica de interrupción de flujo (Rint) en el curso de la respiración normal. de baja incidencia en nuestro medio. La quimioterapia antiviral. aunque a veces puede ser suficiente una o dos dosis. indicada en lactantes con bronquiolitis de alto riesgo. Otras pruebas diagnósticas.) A partir de los 6 meses de edad.) en el LBA. El abanico de pruebas es muy amplio. y la eosinofilia se relaciona con alergia o parasitosis intestinal. es posible encontrar alguna atelectasia en relación con esta evolución. que dio mejor resultado. debe efectuarse un test del sudor para descartar FQ. incluso en ausencia de alergia. propio de los pacientes que evolucionan hacia asma mientras que. En caso de infecciones más graves en otras localizaciones. En casos concretos de sospecha clínica de una determinada etiología específica. En el hemograma. sometidos a sedación. practicada a partir de los 6 años de edad. de forma rápida. está en límites normales. por lo que no están indicados en el tratamiento de la crisis (Bisgaard). En todos los casos. La valoración de la resistencia de vías aéreas (diferencia de presión que existe entre ambos extremos de las vías aéreas. En casos más graves o reincidentes. que puede ayudar a distinguir los distintos subgrupos de procesos con sibilancias. Málaga y cols. Por lo general. Tienen en principio pocas indicaciones. como se ha dicho. ecografía o RM para afecciones de origen cardiovascular. en la que se produce una presión negativa. o la oscilometría de impulsos. Se pueden utilizar la terbutalina. precipitinas. gammagrafía de ventilación/perfusión. Más fácilmente. ionograma y gasometría. Son el primer recurso y a veces el único necesario. Cuando el niño empieza a colaborar y la evolución preocupe por su larga persistencia es conveniente la determinación del flujo espiratorio máximo (PEF) y el flujo espiratorio en el primer segundo (FEV1) (véase cap. La alta prevalencia de las sibilancias y el riesgo de evolucionar hacia el asma bronquial han estimulado la puesta a punto de métodos de exploración funcional apropiados para lactantes y párvulos no colaboradores. sobre todo cuando el diagnóstico de bronquiolitis sea el más posible. la realidad es que existen pocos recursos útiles y que la primera consideración es no caer en un exceso de medicación. Se estima positiva la disminución del FEV1 en un 20% del valor basal. la prueba más difundida sigue siendo la inhalación de metacolina.2). Se ha propuesto la troponina I como indicador de gravedad en el primer episodio recidivante (S. la endoscopia para un cuerpo extraño. coincidiendo con el final de la inspiración. prueba tuberculínica ante la posibilidad de tuberculosis. etc. La vía más eficaz es la inhalatoria. el diagnóstico por imagen puede requerir una TC con signos propios de bronconeumopatías específicas. No existen trabajos que demuestren de forma evidente la eficacia de los corticoides inhalados en el tratamiento de la crisis aguda. Suele tratarse de lactantes afectos de bronquiolitis. El dato más interesante obtenido así es el flujo máximo de capacidad residual funcional (Vmax FRC). acidosis o hiponatremia. la leucocitosis y linfocitosis lo más probable es que sean inespecíficas o fisiológicas. seguida de claritromicina y amoxicilina-clavulánico. Tratamiento de la crisis aguda Broncodilatadores. requiere la práctica de oximetría de pulso. la inflamación se detecta valorando el óxido nítrico espirado. son otras técnicas aptas para estas edades. el tratamiento de los episodios agudos y luego la fase intercrisis. que orientará sobre la causalidad alérgica. Su empleo ambulatorio parece que ha disminuido los ingresos hospitalarios del lactante con sibilancias. como Chlamydia o Mycoplasma o para cubrir una posible sobreinfección bacteriana. como ocurre en la práctica. Para la detección de la hiperreactividad bronquial. durante no más de tres días. En crisis sucesivas la familia tendrá a mano el broncodilatador. Si se puede hacer un estudio citológico. Exploración funcional respiratoria. la más fácil inmunofluorescencia. a cuyo diagnóstico ayudará la presencia o predominio de las distintas células o sus mediadores (neutrófilos. 16. como pueden ser la pHmetría esofágica si se sospecha reflujo gastroesofágico. está indicada la corticoterapia. además del VRS. eosinófilos. No existe indicación en el paciente afecto de sibilancias de la técnica de “deflación forzada”. que sólo requieren una mínima cantidad de sangre. Esta maniobra de espiración forzada sólo parcial se puede practicar en menores de 3 años. La PCR-transcriptasa reversa también permite aislar en el moco nasofaríngeo los virus influenza y metaneumovirus. la más segura de tipo PCR. ante todo. son orientativos y el resultado debe confirmarse mediante pruebas cutáneas y/o IgE específica. leucotrienos.

Baraldo S et al. Barrero PR et al. Sibilancias en el lactante. J Allergy Clin Immunol 2004. el remodelado bronquial y la hiperreactividad. las dosis de budesonida o fluticasona no deben sobrepasar los 400 μg/día y los 200 μg/día. extremando la limpieza del domicilio. juguetes u otros elementos que acumulen polvo en el dormitorio. Murphy DD et al. posiblemente por vasoconstricción en la mucosa respiratoria (efecto más evidente en el caso de laringitis). En síntesis se pueden tomar en consideración: • Alimentación correcta defendiendo en lo posible la lactancia materna. Tratado de Pediatría. pueden utilizarse recordando el importante efecto placebo. Korta Murua J. Las normas se pueden deducir de los factores etiopatogénicos. antioxidantes (vitaminas E y C) sin olvidar el hierro. . En el grupo de los mucolíticos destacan acetilcisteína. 2010. Intermittent inhaled corticosteroids in infants with episodic wheezing. entro otras medidas.Maffey AF. Am J Respir Crit Care Med 2008. Rev Port Imunoalergologia 2010. prolongadas o graves. 114: 239-47. Los beta-miméticos de larga duración (salmeterol. . 4) higiene ambiental. 2) fisioterapia respiratoria mediante cambio frecuente de la posición del niño. 354: 1985-97. 178: 476-82. Am J Resp Crit Care Med 2005. ya que los efectos sobre el crecimiento y el eje HHS son posibles. La cetirizina interesaría tal vez como medicación preventiva en niños con terreno alérgico (eccema atópico). • Cuando la probabilidad de que se esté ante el inicio de asma alérgica (antecedentes familiares. formoterol) no están indicados en los menores de 5 años. Málaga S et al. 2006. . Halonen M et al. o fórmula hipoalergénica.Finegold I. Low IFN-γ production in the first year of life as a predictor of wheese during childhood. evitando el humo del tabaco pero también otros humos y cualquier irritante. eccema u otros procesos alérgicos en el mismo niño) tratará de prevenirse la progresión. . 2008.Bisgaard H. favoreciendo la sobreinfección bacteriana. Barcelona: Ed. 2ª ed. Paediatric allergy diagnosis in primary care is improved by in vitro allergen-specific IgE testing. Allergy Asthma Proc 2007. Arch Argent Pediatr 2008. Montelukast reduces asthma exacerbations in 2 to 5 year old children with intermittent asthma. . Guerra S. Pediatr Allergy Immunol 2008. Si hay fiebre. . Morgan WJ. En: Cruz M et al. percusiones suaves (clapping) o vibraciones.Turato G.Sibilancias en la edad preescolar 1431 Medicación complementaria y post-crisis. Venialgo CM. Madrid: Ergon. Zwahlen M et al. una eventual dieta propia de un reflujo gastroesofágico. 69: 369-82. Características epidemiológicas del lactante con primer episodio sibilante. N Engl J Med 2006. Barbato A. pero no siempre se tiene la certeza de esta buena evolución y del posible riesgo de asma. Zeiger RS et al. 120: 835-41. Loland L et al. Se recomienda la prevención a partir de la tercera crisis. El ibuprofeno añadiría su potencial acción antiinflamatoria.Cruz-Hernández M. Por orden de importancia se pueden considerar las siguientes medidas terapéuticas: 1) suficiente ingestión de líquidos para mantener una buena hidratación. Sardón Prado O. . p. . Los antihistamínicos deben manejarse con precaución.Moeller A. 707-10. si bien se ha señalado algún reparo cuando se sospecha predisposición alérgica. a partir de los 6 meses. reducción de alergenos ambientales habituales. 5) tranquilizar a la familia y al paciente. . aunque siempre se utilizarán con precaución ya que la inhibición del reflejo tusígeno podría retener secreciones. Manual de Pediatría. p. 9ª ed. Diefenbacher C.Niggemann B. Dado que los efectos adversos son escasos. En primer lugar.Muñoz López F. En: Cruz M. Carper HT. PREVENCIÓN. Exhaled nitric oxide distinguishes between subgroups of preschool children with respiratory symptoms. evitando exceso de adornos. huevo. atopy and season of admission among children hospitalised for wheezing. Nilsson M. Mayo. Sibilancias recurrentes en menores de tres años: evidencias y oportunidades. Zielen S. An Pediatr (Barc) 2008. el antitérmico más utilizado en estos pacientes es el paracetamol. Aunque no es raro que se empleen corticoides inhalados con la finali- .Guilbert TW. En el caso de considerarlos necesarios por crisis repetidas. . en forma de granulado). Nonatopic children with multitrigger wheezing have airway pathology comparable to atopic asthma. 354: 1998-2005. 106: 302-9. Rev Esp Pediatr 2008. • Prevención de las infecciones víricas. The therapy of pre-school wheeze: appropriate and fair? Pediat Pulmonol 2006. ya que los de primera generación pueden afectar al sensorio y producir sequedad de mucosas. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . • Cuidados ambientales. Tratamiento no farmacológico. N Engl J Med 2006. Fernández JM. .Chauliac ES. Friedrichs F.Pérez-Yarza E. Immunotherapy: when to initiate treatment in children.Heymann PW. 18: 175-82. Madrid: Ergon. . En todo caso es preciso individualizar el protocolo diagnóstico y el plan preventivo o terapéutico en cada caso. Muñoz-López F. retraso de la alimentación complementaria (leche de vaca. Hermansen MN. 121: 705-9. . insistiendo en la eliminación de humos (tabaquismo materno) y otros contaminantes y asistencia tardía a la guardería o parvulario. aunque debe iniciarse siempre por una dosis muy inferior. 64: 447-51. Sibilancias en el lactante. Cuando el diagnóstico de asma esté confirmado y bien identificados los alergenos responsables. con la presencia del pediatra y sus instrucciones. recurriendo a la sonda nasogástrica en casos graves. Long-term inhaled corticosteroids in preschool children at high risk for asthma. 3) ambiente fresco y húmedo mediante un humidificador. Lehmann A et al. J Allergy Clin Immunol 2008. Son numerosas las posibilidades pero dudosos los resultados. sin olvidar que el aire fresco alivia también. pescado).Stern DA. Viral infections in relation to age. Silverman M. que produce indudable sensación de confort en el niño. García L et al. eliminando zonas húmedas (hongos). La bromhexina es un fluidificante y expectorante que se puede administrar al lactante en la fase de regresión de la sibilancia. un reciente estudio (Guilbert) ha demostrado que la administración durante un periodo de dos años no reduce el riesgo de asma en los niños predispuestos a ello.Bisgaard H.Cruz-Hernández M.Fernández EM. . Eosinophilic bronchitis in a 9-year-old child. mientras en los lactantes con riesgo de bronquiolitis grave está indicada la inmunoglobulina específica anti-VRS o el anticuerpo monoclonal (palivizumab). 171: 315-22. . . respectivamente. J Allergy Clin Immunol 2007. posible masaje toracoabdominal y posición de semisentado de unos 30 grados. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. • • • dad de prevenir la aparición de síntomas y la progresión del proceso. carbocisteína y ambroxol. exentos de efectos adversos destacados. la inmunoterapia puede ya iniciarse en estas edades (Finegold).Muñoz López F. con antileucotrienos (montelukast: 4 mg/día. a fin de evitar la persistencia de la inflamación alérgica. 1307-11 (con más citas bibliográficas de años previos). TRATAMIENTO INTERCRISIS En la mayoría de los niños la reincidencia de estos procesos cede a los 3 ó 5 años sin secuelas y sin necesidad de un plan preventivo estricto. De los antitusivos se puede considerar el dextrometorfano (1 mg/kg/día) en casos de tos rebelde que dificulte el sueño o la alimentación (tos emetizante). 28: 698-705. Muñoz-López F. 19: 325-31. 41: 829-38. evitando el contacto con otros niños y adultos con infecciones respiratorias en los casos habituales. Nuevos virus respiratorios en niños de 2 meses a 3 años con sibilancias recurrentes.

etc. Cruz-Hernández PATOGENIA En el establecimiento del asma intervienen. junto a ella. Su origen.4 y 7. que produce interleucinas 4 y 5 (IL-4) (IL-5). terapéuticos y pronósticos. en un principio. apoyando el papel de la herencia. tromboxanos.1. LTE4 y LTD4 (antes conocidos como sustancias de reacción lenta: SRL-A). invirtiéndose en el adulto. otras proceden del metabolismo del ácido araquidónico. La unión de una molécula de la proteína antigénica procedente del alergeno (polen. Hacia la pubertad desaparece esa diferencia. es elevada: en los niños con asma grave suponen faltas de 40 días por curso. pero también por los mismos alergenos. de la membrana celular. La sobreproducción de IgE tiene lugar como respuesta a estímulos antigénicos de elementos ambientales. la inflamación. reduciendo la producción de IgE. diagnósticos. La IgE tiene unas funciones fisiológicas no totalmente conocidas. donde ejer- DEFINICIÓN El asma bronquial se manifiesta por crisis de disnea de diversa intensidad. que se conocen como mediadores de la reacción alérgica. por un lado. como se la conocía. ácaro. aunque en los últimos años se observa un aumento de la incidencia del asma al menos en los países desarrollados. valorada por las ausencias escolares. igualmente presentan crisis de disnea de parecidas características. TGF-β). Pero hay otros pacientes que. De los distintos tipos de Treg identificados hasta ahora. En España. que equivale a lo que con anterioridad se llamaba asma extrínseca. que se encuentran abundantemente en diversos órganos (piel. ante todo. véase cap.7% en los varones y del 5. con la particularidad de ser reversibles y recidivantes. el 6p21. facilitando la reacción inmunológica causada por alergenos y. 16. En los linfocitos T cooperadores (Th) se distingue la subclase Th1. hongos. pero la broncolabilidad es fundamental en la patogenia. que se comporta como un anticuerpo específico (reagina) frente a alergenos que penetran por vía respiratoria. Por el contrario. con un aumento creciente. sino del “asma infantil”. ácaros). que se manifiesta por el aumento de la inmunoglobulina E (IgE) sérica. La mayoría de las estadísticas señalan en los países occidentales una incidencia de asma bronquial en la edad pediátrica entre el 5. sino como predisposición alérgica. productora de interferón gamma (IFNγ). Atopia. La Academia Europea de Alergología (EAACI) la ha denominado asma alérgica o asma mediada por IgE. a la infección o al ejercicio. Son raros los casos de muerte por asma en niños menores de 15 años. En cuanto a la morbilidad.23. Sección de Alergia). En la edad escolar hay un evidente predominio del asma en los varones: entre nosotros. con diferencias entre las distintas zonas geográficas. pareció el más implicado. En la base etiológica. En la edad infantil.1432 Aparato respiratorio 16. pero también desencadenantes inespecíficos (ambientales. no siendo atópicos. pero también por la ingesta de aspirina y otros medicamentos. etiopatogénicos. Su producción está regulada por mecanismos más complejos que los de las demás inmunoglobulinas. el 17q21. La predisposición alérgica o atópica es un defecto poligénico en el que intervienen genes de diversos cromosomas entre los que destacan el 5q31q33 (producción de IL-4 e influencia en la reactividad bronquial).3 al 8. Algunos rasgos peculiares. En la actualidad. aunque algunos autores señalan una tendencia a aumentar (hasta 0. Distribución según edad de comienzo de la primera crisis y de la primera visita (AEP. pero no se ha demostrado incremento en los niños entre 12-13 años.4%. y la Th2. ejercicio). mientras que la IL-5 se comporta como quimiotáctica para los eosinófilos. prostaglandinas.13 Asma bronquial infantil F. fuertemente asociado con el inicio del asma en el niño. está relacionado con la predisposición atópica. el IFNγ suprime la acción de los linfocitos Th2. no en cuanto a padecer asma. por parte de los mastocitos. permiten afirmar que no se trata del “asma en el niño”. que en este caso se comportan como alergenos (pólenes. De ahí que la producción de esta inmunoglobulina dependa del equilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. sobre un 37% en niñas.13. lo mismo que la gravedad de la enfermedad y la necesidad de hospitalización. Se trata de un subtipo de linfocitos CD4 con función inmunosupresora y un específico perfil de citocinas (IL-10. 16. del 7 al 10.) sobre dos moléculas de IgE da lugar a la liberación. Muñoz-López. principalmente los cisteinil-leucotrienos LTC4. en la mayoría de los casos. muchos lactantes padecen crisis de disnea o respiración silbante (bronquitis disneizante o sibilancias. La IgE se acopla por receptores específicos a las células cebadas. representadas por los basófilos circulantes y por los mastocitos. factores predisponentes endógenos que determinan la personalidad alérgica o asmática y. el CD4+CD25+ es crítico para el mantenimiento de la inmunotolerancia en una variedad de procesos patológicos.12). Factores predisponentes Genética. aunque es indudable su intervención en la defensa antiparasitaria.1-p23 y otros. domina el concepto del asma como enfermedad inflamatoria de las vías aéreas. El asma del adulto tiene a menudo su origen en la infancia. clínicos. En el 70% de los casos existen antecedentes de familiares afectos de diversas enfermedades alérgicas. el asma se presenta con ciertas características diferenciales. que actúa frente a agentes infecciosos. siendo más dudosa la participación del par 13q que. como la histamina y la triptasa.1). lo que hace que la reacción bronquial sea más acusada. mucosa digestiva) y en el músculo liso bronquial de los asmáticos. Recientemente se ha comprobado la fundamental intervención de los linfocitos T reguladores (Treg). aunque la valoración de la persistencia no siempre es fácil. La edad de comienzo en la mayoría de los casos es entre el segundo y cuarto años (Fig. en parte debida a la acción de irritantes exógenos. En la actualidad se especula si un reducido número o función de estos linfocitos puede ser responsable de la condición atópica y la consiguiente aparición de la patología alérgica. normalmente bien tolerados por niños no atópicos. M.2% en las niñas. En 1994 se constató en España una incidencia del 6. Entre los mediadores existen diversos quimiotácticos que atraen a los eosinófilos a la mucosa bronquial. Unas son preformadas.13. en el estudio ISAAC (fase III). se puede encontrar la predisposición atópica. se ha constatado un aumento de la prevalencia entre los años 1994 y 2003 en los niños de 6-7 años. etc. . el 12q14-q24. El mecanismo patogénico estriba en la existencia de una mayor facilidad para la constricción del músculo liso bronquial (broncolabilidad o hiperreactividad bronquial) congénita o que tiene lugar o aumenta como consecuencia de la reacción inflamatoria que afecta a la mucosa del árbol respiratorio. en respuesta. especialmente antiinflamatorios. para lo que se propone la denominación de asma no alérgica en lugar de asma intrínseca. por otra parte.2 niños asmáticos muertos por 100. en la mayoría de los casos en la infancia (75-80%). bronquios. de una serie de sustancias.000 habitantes). por la acción de irritantes exógenos o de los propios alergenos. % 32 meses Edad comienzo 1ª crisis Edad paciente 1ª visita 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Figura 16. La IL-4 provoca la producción de IgE por los linfocitos B específicos. Entre el primero y segundo años. los causantes directos de las crisis. el 63% son varones.6% de todos los niños y adolescentes. los alergenos como más característicos.

16. largas. etc. De este modo reciben estímulos que. que intervienen en la producción de los receptores β2adrenérgicos (16: Arg→Gly. no era infrecuente la repercusión de la enfermedad. dando lugar a determinados reflejos. que permite realizar estudios similares en niños. en las . que lesionan las células del epitelio y así contribuyen a la agravación de la crisis asmática en su fase tardía. proteína catiónica). aunque no den lugar a reaginas específicas frente a ellos. de ahí que su curación repercuta favorablemente en los síntomas del asmático. Esto hace pensar que el origen del asma esté más relacionado con el epitelio y los elementos que lo integran. mediante diversas enzimas proteolíticas (proteína mayor básica. La obesidad puede ocasionar la reducción del volumen pulmonar que da lugar a un estrechamiento de las vías aéreas. que a veces requieren visitas a urgencias u hospitalizaciones. participación en juegos. linfocitos y numerosos mastocitos degranulados. en el estado anímico del niño e. con destrucción del epitelio bronquial. aumento de miofibroblastos. favorecen la broncoconstricción. en definitiva. La sinusitis maxilar bacteriana (estreptococo tipo A. Inflamación. y cuando la enfermedad evoluciona mal (la conducta psicológica tiene cierto valor pronóstico). 27: Gln→Glu. alborotadores. que se transmiten a través de fibras aferentes hasta el bulbo y. cuyo estímulo en el árbol bronquial da lugar a broncoconstricción. de acción cardiotrópica. y el déficit selectivo de IgA. en la actualidad. donde hay receptores específicos. debido a diversos factores patogénicos: lesión del epitelio respiratorio y la inflamación. El músculo liso bronquial posee receptores para los diversos mediadores citados. en los familiares más próximos. pero es causa de tos intensa. Otros virus causantes de cuadros de bronquiolitis pueden comportarse de manera similar. angiogénesis y deposición y composición alterada de las proteínas y proteoglicanos de la matriz extracelular.12). que parecen responsables de la hiperreactividad primaria. por vías eferentes. Factores asociados Obesidad. El sistema simpático y el mediador adrenérgico son broncodilatadores. pero menos las infecciones bacterianas. neutrófilos. La inflamación del epitelio bronquial es fundamental en la patogénesis del asma. Por todo esto. además de otros específicos sobre los que actúan los mediadores colinérgicos (broncoconstrictores) y adrenérgicos: β2 (broncodilatador) y α (constrictor). En el asmático existe un predominio de la actividad colinérgica (hiperreactividad bronquial). están implicadas en la integridad epitelial. también contribuye a ello a cualquier edad. lo que favorece su irritación. Si bien hace años. Más fácil es el método del esputo inducido. tanto de la piel como de las vías aéreas. facilitando o agravando el asma. se hacen reprimidos. DESENCADENANTES INESPECÍFICOS Infección. La unión hermética (tight junction) intercelular hace casi impermeable al epitelio. que tiene actividad broncoconstrictora. La actividad broncodilatadora adrenérgica es menos acusada. Un número de genes codificados en el cromosoma 1q. de ahí que muchos clínicos encuentren más bien rasgos de alteración psicológica secundaria a la enfermedad. sobre todo por vía hemática. en el asma la permeabilidad está afectada en gran manera. 164: Thr→Ile). neutrófilos y plaquetas) hace que esas células ejerzan su actividad. Los estímulos sobre los receptores β2 dan lugar a broncodilatación. lo que deja desprotegidas las terminaciones nerviosas vagales. La inflamación contribuye a la hiperreactividad bronquial secundaria: los distintos agentes quimiotácticos que se liberan en la reacción alérgica (eosinófilos. hiperplasia de las glándulas mucosas. Ciertamente. En ambos sistemas orgánicos hay también receptores α-adrenérgicos. de predominio nocturno que. La adrenalina actúa simultáneamente sobre receptores alfa y beta. así como macrófagos. En el lactante la inmadurez inmunitaria favorece las infecciones. mantenimiento o desencadenante de crisis en estos pacientes.. van a condicionar la calidad de vida del niño y de su familia. haciéndose progresivamente más evidente: en las fases iniciales. sobre todo por virus. Últimamente se ha observado un aumento de niños asmáticos obesos. Al fallar la transmisión del estímulo. En el músculo liso bronquial están los citados receptores β-adrenérgicos denominados β2 en contraposición a los β1. en diverso grado. posiblemente por alteración de los receptores β2-adrenérgicos condicionada por la citadas mutaciones. puede ser familiar. habiéndose detectado IgE específica frente al mismo. más común en los pacientes asmáticos (1/200 frente al 1/700 de la población general). tanto en niños como en adultos. estafilococo. En el asma el epitelio es más frágil por la disrupción de esas uniones intercelulares. engrosamiento de la lámina basal epitelial. introvertidos. El papel de los virus parece destacado. en los casos graves. con especial atención actual a Chlamydia pneumoniae. pero es dudoso que se encuentren en contacto con el músculo liso. adiponectina) o la dislipemia. La vía nerviosa simpática tiene una estructura distinta a la parasimpática. cuyas enzimas proteolíticas contribuyen a la alteración del epitelio. la acetilcolina. el mejor y más fácil control del proceso ha conseguido mejorar el estado psíquico del paciente y su entorno. crónica o de larga duración. que dejan al descubierto terminaciones vagales. incluyendo la filagrina y las proteínas S100. con síntomas de ansiedad y angustia. a lo que además pueden contribuir otras alteraciones en el metabolismo lipídico y hormonal (leptina. La adrenalina llega. que con la sola respuesta inmune (Holgate). Parece demostrado que el abuso de antibióticos favorece la aparición de asma y posiblemente ocurre lo mismo con el paracetamol (Marra et al). en las biopsias se encuentran áreas con metaplasia y lesión. desde el bulbo a formaciones ganglionares situadas en la pared bronquial. mediante inhalación de solución salina hipertónica. Se encuentran acúmulos de eosinófilos (inflamación eosinofílica). Psiquismo. puede aumentar la broncoconstricción. ambos hechos se han relacionado con la mejoría del nivel socioeconómico. El asma se inicia en el lactante a veces tras sufrir una infección por el virus respiratorio sincitial. El lavado broncoalveolar ha servido para mejorar los conocimientos sobre la reacción inflamatoria de la mucosa en asmáticos. Se han conocido diversas mutaciones en los codones del gen 5q31-q33. Este defecto congénito de los β2-receptores es el sustrato de la hiperreactividad bronquial primaria que. Los estímulos colinérgicos se reciben a nivel del propio árbol traqueobronquial. naturalmente van a influir en esa calidad de vida. hipertrofia e hiperplasia del músculo liso (como en la remodelación). En el niño normal el estímulo de los β2-receptores (cuyo sustrato celular es la adenilciclasa: primer mensajero) da lugar al aumento de AMP-cíclico intracelular (segundo mensajero) manteniendo un aceptable grado de dilatación bronquial. Las repercusiones en la escolaridad. los temores familiares. y el consiguiente broncoespasmo o el estímulo inmunológico (elevación de IgE) (véase cap. a nivel intracelular se produce el desequilibrio AMP-c con su antagónico el GMP-c con el consiguiente predominio broncoconstrictor. predisposición fundamental en la patogenia del asma en la primera infancia. incluso. con la pérdida fácil de células columnares. Broncolabilidad. en igualdad de condiciones de humedad. cuando se disponía de menos recursos terapéuticos.Asma bronquial infantil 1433 cen una acción nociva. padres y hermanos. Es discutido el papel de la infección en el origen. El incremento de la prevalencia del asma en los últimos años se ha relacionado con la disminución de las enfermedades infecciosas gracias a las vacunaciones masivas en los países desarrollados (hipótesis higiénica) al disminuir la actividad de los linfocitos Th1 (acción antiinfecciosa) e incrementarse la de los Th2. El tono del músculo liso se mantiene sobre todo por la acción del vago y su mediador químico. la edad y la personalidad del niño. El asma infantil tiene más incidencia en las regiones de clima húmedo y. Branhamella catarrhalis y Klebsiella pneumoniae) no participa directamente en la etiopatogenia del asma. habiéndose demostrado su contacto con los capilares bronquiales. inseguros. Clima y estación. la incidencia y gravedad de las crisis o la frecuencia de síntomas leves o las alteraciones del sueño. Farmacoterapia. las fibras preganglionares son cortas y las postganglionares. sobre todo en lactantes y párvulos. los niños suelen ser más bien agresivos. relación con los compañeros. insociales. Excepto en el asma leve. después de su producción en la médula suprarrenal. En cierto modo ese incremento de la prevalencia es paralelo al aumento de la obesidad. desde estos ganglios parten finas fibras que se ramifican por todo el músculo liso. por un mecanismo reflejo.

es decir. plaquetas). crisis de asma predominantes en primavera. 15. desde el torrente sanguíneo a la mucosa bronquial. Al desplazamiento de las células. Por otra. De estos animales también otros productos pueden sensibilizar. Blomia) a tener en cuenta en pacientes que habitan en casas con humedad. contribuye una serie de moléculas de adhesión. las frecuentes zonas con ate- . Alergenos por ingestión. Cladosporium. Animales domésticos no siempre valorados son los ratones. de ellos. asociándose en los mismos pacientes rinitis/sinusitis y pólipo nasal (tríada AAS). continuado (carrera. Actúa por un mecanismo reflejo. los alergenos. otros son específicos o sustancias que se comportan como alergenos. FACTORES ETIOLÓGICOS. Aunque poco frecuente. la producción de reagina específica frente al alergeno.) que. avena) como silvestres (cola de zorro. como el del olivo en Andalucía. sobre todo cuando está disminuida la capacidad respiratoria evidenciada por la espirometría. intervienen de forma desfavorable. la ingurgitación sanguínea y demás alteraciones que caracterizan la reacción inflamatoria. No hay que olvidar la evidente acción nociva del humo del tabaco. plantago. sprint) y su mecanismo difiere del asma atópica. hay un proceso de remodelación que condiciona la mala evolución y. dado que la polinización de una determinada planta tiene lugar. más tarde. en una segunda fase intervienen los leucotrienos. ya que se alimenta de diversos productos biológicos. pero lo más destacado es la presencia de proteínas procedentes de los ácaros. perro. véase el capítulo 16. en el otoño.11). sobre todo. que son sustancias o elementos habituales en nuestro entorno. a través de mecanismos inespecíficos. que mantienen el broncoespasmo. motivando alveolitis extrínseca mediada por IgG. rara vez. sobre todo en primavera y otoño. ciertas industrias o profesiones caseras (máquinas de tricotar. los factores exógenos desencadenan la crisis. en ocasiones. LFA-1). durante un breve periodo de tiempo cada año. tiene lugar la infiltración celular. el espasmo de las musculaturas bronquial y bronquiolar. Su papel es evidente sobre todo en las grandes poblaciones industriales. Los niños con asma atópica también pueden tener episodios de disnea por ejercicio. actúa la predisposición condicionada por diversos factores genéticos. con aumento del nivel de leucotrienos). La acción de estas sustancias está acelerada por las quimiocinas (IL-8. al tener la polinización de abril a agosto. ANATOMÍA PATOLÓGICA El estudio anatomopatológico comprueba la oclusión bronquial por una inflamación con abundanes eosinófilos. Para otros cuadros más atípicos de “hemosiderosis pulmonar”. de ahí que haya bajado su incidencia al no ser la teofilina medicamento de elección actualmente (véase cap. T y E-cadherinas). En especial las modificaciones bruscas de presión atmosférica. por un mecanismo diferente (bloqueo del metabolismo de la ciclooxigenasa. en una primera fase (histamina. Penicillium y Mucor. VCAM-1). Tyrophagus putrecentiae. Aparte del reflujo frecuente en el lactante. almohadas. sobre todo. La enfermedad suele experimentar cambios desfavorables en el paso de una estación a otra. procedente del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. Requiere ejercicio intenso. salsola) o árboles (olmo. Con menos frecuencia se encuentra sensibilización a plumas de aves. bien toleradas por quienes no tienen la predisposición atópica. primero eosinofílica (con sus enzimas proteolíticas) y luego mixta (neutrófilos. Además del frío. trabajos con pieles. moquetas y libros. tapicerías). etc. son factores favorecedores los cambios bruscos de temperatura. P. mala ventilación. etc. fresno. la irreversibilidad de la capacidad respiratoria disminuida. como las relacionadas con ácaros y hongos. espiguillas. Los hongos (mohos) son importantes en zonas húmedas. ALERGENOS Como factores causales específicos intervienen una serie de elementos. predominando la Alternaria. ocasionándose la obstrucción bronquial por un aumento de osmolaridad por la deshidratación de las mucosas que da lugar a la liberación de mediadores y broncoconstricción. tanto de cultivo (trigo. en las próximas al mar. otros antiinflamatorios no esteroideos). especialmente el Dermatophagoides pteronyssinus.UU. como ácaros. aparte la difusión con el aire a distancia de sus posibles agentes infecciosos. epitelios y otros productos (orina. ballico. colchones. Contaminantes ambientales. es necesario que haya un contacto frecuente con el mismo. como la saliva o la orina. abundando más en dormitorios. provocando. Los productos procedentes de animales domésticos comprenden epitelios de mamíferos: gato. las responsables de muchos casos de asma bronquial en primavera-verano. con especial predominio en el centro de la Península Ibérica. como consecuencia de elementos quimiotácticos procedentes de la misma línea metabólica. en los países escandinavos. unos son inespecíficos. Entre los medicamentos. El polvo de casa está compuesto por múltiples elementos. Sobreesfuerzo físico. siendo más raro el Acarus siro y otros ácaros de los cereales y harinas en depósito (Glyciphagus domesticus. debe pensarse en la alergia a la leche ante un cuadro de asma de etiología desconocida. Reflujo gastroesofágico. por aspiración de contenido gástrico. La alergia a la leche se manifiesta también en el aparato respiratorio como “síndrome de Heiner” debido a la sensibilización directa del árbol respiratorio tras la aspiración de la leche. como en el asma por polen y otras. constituido por las partes inferiores del sistema bronquial. los pólenes. humedad ambiente y dirección e intensidad del viento. Aspergillus.1434 Aparato respiratorio regiones más frías y. Alergenos por inhalación. saliva) animales. Existen. originando crisis de asma. Existe un asma inducida por ejercicio que. procedentes del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. en niños el asma por AAS es muy poco frecuente. como son las descamaciones humanas. solamente la leche parece dar lugar a la sensibilización traqueobronquial. De los alimentos. En EE. Allí motivan la liberación de los mediadores bioquímicos. puede señalarse una cierta cronología en el establecimiento de dicha sensibilidad. causa crisis de disnea. requiriéndose varias temporadas para la sensibilización. asimismo.18. platanero). Como consecuencia de la repetición y de la gravedad de las crisis con la consiguiente inflamación de las vías aéreas. Hay otros pólenes de especial importancia geográfica. El polen que más interesa es el de las gramíneas en sus múltiples especies. No es raro que sean las proteínas de la leche de vaca las que primero sensibilicen al lactante. la tumefacción de la mucosa. pólenes. Dado que para que tenga lugar una sensibilización. RANTES). Otro ácaro componente habitual del polvo es el Dermatophagoides farinae. base patogénica esencial en el asma bronquial. el ácido acetilsalicílico (más excepcionalmente. pero hay que tener presente que los cojines y colchones de plumas suelen estar parasitados por ácaros y que las deyecciones de los pájaros son muy sensibilizantes. pero también actúa en igual sentido la vivienda con polvo. desencadenándose las crisis tras cada la ingesta de leche. caballo o conejo. selectinas (L. alfombras. o el de parietaria en el área mediterránea. por el abedul. triptasa). por estímulo de receptores vagales en el tercio inferior del esófago y. la hipersecreción de moco. es la única forma de manifestarse el proceso asmático (asma por ejercicio). De todas formas. agrupadas como integrinas (VLA. finalmente. parásito habitual de las viviendas. residuos textiles. luego serán los ácaros. peluquerías. la polinosis está dominada por la ambrosía (ragweed) y. Menos frecuente es la sensibilización a polen de arbustos (artemisa. el epitelio de animales y los hongos. en medio rural y en climas muy cálidos. actuando sobre los receptores traqueobronquiales (colinérgicos). desencadenando la reacción antígeno-anticuerpo en el órgano de choque. cadherinas (N. Son sustancias pulverulentas que están en suspensión en el aire y penetran en el árbol respiratorio con los movimientos de inspiración. por lo común. algunos medicamentos broncodilatadores (β-miméticos y teofilina) relajan el esfínter esofágico y favorecen el reflujo. al motivar en el árbol respiratorio estados de edema bronquial o reactivando procesos infecciosos de vías respiratorias altas. E y P-selectinas) y superfamilia de las inmunoglobulinas (ICAM-1. ratas y cucarachas. hongos. G. destructor.. restos de insectos. son Resumen patogénico El asma es un síndrome multifactorial: por una parte.

descenso “en tejado” de los diafragmas y posición horizontal de los arcos costales. hepatomegalia dolorosa. la primera crisis de asma semeja un cuadro de bronquiolitis. durante varios días. en ese momento se apreciará ante todo hiperclaridad pulmonar. hipercapnia (PaCO2. pudiendo llegar incluso al coma (coma cianótico). quedando a menudo en el niño durante algunos días un cuadro de estertores húmedos de gruesas y medianas burbujas. además. que ha ido agravándose en el curso de un par de días precedentes. Es frecuente ver el resalte de las arterias pulmonares. persista un cuadro de “bronquitis” o fase húmeda con tos y auscultación residual de tipo bronquial. La imagen hiliar suele estar muy reforzada por el engrosamiento bronquial y la infiltración peribronquial. el niño se pone en contacto con el alergeno existente en el dormitorio. La agravación de todos los signos respiratorios es evidente. el enfisema con alvéolos distendidos y septos rotos. a lo largo de varios meses. hipercrinia o producción excesiva de moco. El predominio nocturno está condicionado por la inhibición del reflejo tusígeno por el sueño. edema intercelular y pérdida de las uniones entre células. de la hipertrofia de las glándulas mucosas y del aumento del número de células caliciformes que sustituyen. 16. En la fase de regresión la tos comienza a ser más blanda. no oponiendo fuerza elástica a la excesiva repleción aérea. así como el estar precedida por rinitis o rinofaringitis catarral. retención de secreciones mucosas. cansado y. La expectoración. la insuflación pulmonar se atenúa y la auscultación bronquial se hace menos espástica. formación de un moco adherente de viscosidad anormal o discrinia y dificultad para la excreción del moco o mucostasis. Para algunos clínicos el criterio diagnóstico se apoya en el fallo de dos o tres dosis de un potente broncodilatador. Incluso en niños que durante años padecen rinitis alérgica. aunque se trate de un niño mayor. En la auscultación. Figura 16. el niño al día siguiente puede encontrarse prácticamente bien. disminución de la capacidad respiratoria con la posición horizontal y porque en ocasiones. el cuadro clínico se establece de manera progresiva. estornudos). el paciente experimenta una clara mejoría. Síntomas paroxísticos Crisis asmática. sin la menor posibilidad de expectoración. edemas periféricos. que incluso son apreciados sin necesidad de fonendoscopio. sibilancias en la espiración. Hay. Simultáneamente o con posterioridad a la reacción inflamatoria. Se llega así a la fase de enfisema irreversible y destructivo con degeneración en panal y la destrucción más o menos extensa de los tabiques. Al mismo tiempo. Al mismo tiempo aparecen signos cardiovasculares: pulso paradójico. progresivamente. el murmullo vesicular propiamente dicho está disminuido o abolido y predominan los múltiples estertores secos. a veces. el cuadro puede finalizar fatalmente. salvo que esas crisis se repitan varias veces. roncus y. El diagnóstico se establece por la coincidencia de tres criterios: prolongación de la crisis más de 24 horas. Es la forma más grave de la crisis de asma (“estado de mal asmático”). quedando a menudo dormido. Al desaparecer la dificultad respiratoria y la angustia consiguiente. manteniéndose por término medio con algunas alternativas durante unas 12 horas. Se comprueba la insuflación del tórax. ante todo.2). Status asmaticus. la hipertrofia y engrosamiento de la musculatura bronquial.13. está caracterizada por un esputo mucoso y pequeño. sobre todo los ácaros. respiración abdominal. depósitos hialinos en la membrana basal y la hipertrofia de las cavidades cardiacas derechas generalmente sólo en los casos de evolución prolongada. sibilancias y los tirajes supraesternal y subcostal (disnea). Más adelante. en formas clínicas con frecuentes atelectasias e infección sobreañadida. por lo que es difícil el diagnóstico precoz. El inicio de la crisis asmática se caracteriza por una tos muy seca. Si se hace un eventual y no obligado estudio radiológico (Fig. Todo ello es el resultado. aunque a veces puede ser más breve. de forma que en un principio. que da rigidez al bronquio haciendo irreversible la obstrucción ocasionada inicialmente. pocas veces visible en el niño. El estado anterior suele durar unas horas. . con depresión del sensorio. En el periodo de estado. La estructura del epitelio mucoso se encuentra alterada. Intensa insuflación pulmonar. los cambios de postura para buscar una actitud que facilite la respiración. donde normalmente apenas se encuentran. con manifestaciones que no siempre inducen al diagnóstico. ritmo de galope. proceso que ya puede encontrarse en niños con asma grave. solamente hay síntomas nasales paroxísticos (hidrorrea. Hay dos grandes grupos de síntomas: los paroxísticos y los que aparecen en las fases de intervalo. tiene lugar la primera crisis de disnea. con dolor abdominal. superior a 65 mmHg) e hipoxia (menos de 70 mmHg) y resistencia a las medidas terapéuticas. Es frecuente el inicio nocturno. como “perlado”. que más adelante se acompañan de tos y ruidos respiratorios. ESTUDIO CLÍNICO El asma infantil tiene algunos aspectos clínicos genuinos. siempre prolongada.2. En el caso del “asma seca”. En casos desfavorables la pared alveolar se distiende progresivamente hasta que llega a hacerse atónica. sobre todo. ojeroso. a los signos anteriores se suman la agitación y angustia. al epitelio vibrátil. los característicos estertores musicales sibilantes. En las formas iniciales hay siempre una retención de aire alveolar por la dificultad de espiración. apareciendo estos elementos incluso en la mucosa bronquiolar. pero desaparece en cuanto se elimina la estenosis bronquiolar. Crisis de asma.13.Asma bronquial infantil 1435 lectasias secundarias. La percusión del tórax aprecia la hipersonoridad generalizada propia de los estados de atrapamiento aéreo y enfisema. junto con sibilancias espiratorias. Si bien la etiología del estatus no está bien establecida. el aumento del número de las glándulas mucíparas. fallo respiratorio con acidosis. cuya ausencia no debe ser obstáculo para el diagnóstico precoz. aunque inapetente. No es rara la aparición de atelectasias laminares o segmentarias. tiene lugar un proceso de fibrosis subepitelial o remodelación. con descamación. continuada y penosa. Es lo que caracteriza a la enfermedad. administradas con intervalos de media hora. en un momento determinado. dilatación de ventanas nasales. parece haber un aumento de la incidencia y de la gravedad del proceso en pacientes corticodependientes o con abuso de broncodilatadores. al acostarse. Si no se instituye un adecuado tratamiento de manera rápida. como es aquella en la cual se favorece la relajación de los músculos abdominales y la inmovilización de la cintura escapular y parte superior del tórax. A menudo existe cianosis distal. manifestada a menudo en forma de llanto y voz corta. auscultándose roncus y algunas sibilancias de timbre grave hasta que. La mayoría de las veces. sobre todo. recordando que la crisis asmática típica es una manifestación más bien tardía. el resalte de la musculatura auxiliar y. es frecuente que inicien las crisis de asma más tardíamente. Ocasionalmente. taquicardia sinusal. sensación de peso u opresión en el pecho. ingurgitación de las venas del cuello y sudoración profusa. Es frecuente que el comienzo del proceso asmático tenga lugar en los dos primeros años de la vida. pero lo más frecuente es que. el descenso de las bases y la disminución o abolición de la matidez cardiaca.

lóbulo medio o en otras localizaciones o totales) (Fig. incluso un retraso en el desarrollo puberal.3) y. el niño presenta de forma casi continua disnea. en forma de urticaria y como prúrigo-estrófulo. conocidos por “pequeñas vías aéreas”. en especial en el párvulo y en la edad escolar. dolor abdominal agudo o recidivante y tendencia a la diarrea. para los polínicos. Figura 16. el tratamiento incorrecto o tardío puede ser la causa de la aparición de hiperreactividad secundaria y. pero la tomografía computarizada no pone de manifiesto la existencia de verdaderas bronquiectasias. con una amplia posibilidad de procesos implicados. configurando la personalidad asmática.13. una vez desaparecidas las crisis de asma. En los niños afectos de asma bronquial de larga duración. hidrorrea u obstrucción nasal. más prolongado que la crisis de asma típica. Muchos niños manifiestan su asma. predominando la auscultación de roncus y sibilancias. A veces se afecta el crecimiento. hay estornudos en salvas o aislados. lo que requiere un preciso diagnóstico diferencial. Laringitis recidivante. innecesarios al no haber broncoconstricción. la obstrucción bronquial se mantiene durante varias semanas. de presentación nocturna y con todo el cuadro clínico aparatoso de la estenosis laríngea. Otro equivalente asmático. complicaciones en las que hay que pensar cuando una crisis se prolongue excesivamente o perturbe de manera evidente el estado general del niño. En otros casos. Complicaciones. El único síntoma que refieren los familiares es una tos muy seca. sobre todo aquellos que le obligan a efectuar sprint o largas carreras. entre una y otra crisis. es lo que actualmente se conoce por bronquitis eosinofílica. Incluida la típica laringitis estridulosa. posible auscultación permanente en bases pulmonares y gran refuerzo bronquial en la radiografía. si es intensa. Es posible que el niño se queje de crisis de disnea o dolor torácico al practicar deporte. como el tratamiento cortisónico. pueden aparecer tos e incluso respiración silbante. incluido el RGE. SINTOMATOLOGÍA DE LOS INTERVALOS Síntomas respiratorios. en ausencia de cuerpo extraño. lo que caracteriza el asma benigna. por no existir hiperreactividad bronquial. de modo que en las formas graves hay una detención importante. que puede estar sobreinfectada). más rara vez. que siempre es conveniente investigar mediante Rx o TC. torio con dificultad espiratoria. En el examen pueden aparecer síntomas de faringotraqueítis espástica. en la que el proceso alérgico se manifiesta a nivel de las mucosas. la tos nocturna es síntoma de la sinusitis maxilar. Hay que destacar las lesiones cutáneas. de forma habitual o alternando con las verdaderas crisis de disnea. La tos es un mecanismo defensivo del aparato respiratorio y. Procesos alérgicos asociados. de predominio nocturno. influyendo. sin gran disminución del murmullo vesicular y escasa o nula disnea. pero no son raros síntomas de rinitis alérgica. En el periodo asmático. primavera-verano. pueden ser las primeras manifestaciones del asma infantil. muy característico. es denominada tos espasmódica. de asma. casi siempre con acetonemia. Manifestaciones extrarrespiratorias. pero sin quedar en ningún momento libre de síntomas.3. La alergia digestiva. deberían relacionarse con esa estacionalidad. por un mecanismo reflejo provoca un cierto grado de constricción bronquial por lo que el hecho de que mejore al inhalar un broncodilatador no es un dato válido para establecer el diagnóstico de asma. por consiguiente. de curso benigno. así como las épocas de aparición de los mismos (por lo general.13. que pueden calificarse de equivalentes asmáticos. Con frecuencia se encuentran afectados solamente tramos superiores del árbol respiratorio. que dura varias horas y que aparece a menudo en algunas temporadas durante todas las noches. el neumomediastino. Es posible un cuadro de pseudobronquiectasias. 16. además. Si se realiza una espirometría. generalmente. No obstante. En no pocas ocasiones. con expectoración. el cuadro es menos grave pero. tratándose de una traqueobronquitis e incluso una rino-faringo-traqueobronquitis. Síndrome del lóbulo medio complicando el asma bronquial. sin que haya broncoespasmo. En estos mismos casos hay posibles deformidades torácicas con cifosis y prominencia del esternón. No obstante. signos auscultatorios y otros síntomas respiratorios. las alteraciones funcionales revelan una obstrucción de bronquios periféricos. intermitente o persistente. tanto la enfermedad en sí. con detención en las fases de agudización y recuperación ulterior. Es frecuente que el niño esté asintomático. La inclusión de un caso concreto en uno de los apartados es muy posible que deba cam- . con un cuadro que puede catalogarse de bronquitis asmática en el que destacan los signos bronquiales. los términos habitualmente usados. Ciertos rasgos nerviosos y neurovegetativos y psíquicos pueden encontrarse sobre todo en los casos graves. aparte de los síntomas de enfisema y deformidades torácicas. Cuando adquiere caracteres pseudopertúsicos. hecho que se expresa por la reducción del flujo medio espiratorio (FME25-75) en el trazado espirográfico (curva flujo-volumen). pero sin llegar a ofrecer las características de la crisis o bronquitis asmática. el tratamiento es similar al del asma. como en el raquitismo). El concepto de “tos equivalente asmática” induce a confusión. Salvo los broncodilatadores. con acentuación del surco correspondiente a la implantación del diafragma (surco de Harrison. no hay que olvidar la posibilidad de que aparezcan atelectasias (segmentarias. lo que aconseja efectuar pruebas de sobreesfuerzo. aunque tan sólo sean auscultatorios. el eccema del lactante que puede ser concomitante con la asma o bien ésta aparece con posterioridad (el complejo “eccema-asma” suele indicar gran importancia de los factores endógenos). de ahí que sean los casos más graves los más afectados. con mayor evidencia de afectación traqueobronquial. tos. sobre todo durante la noche. En el asma crónica. falta de estacionalidad para otros) de ahí que. frecuentes manifestaciones digestivas y abdominales. pudiendo transformarse en su evolución ulterior en bronquitis espástica o típicas crisis asmáticas. puede comprobarse que existe un hipofuncionalismo respira- CLASIFICACIÓN DE LA GRAVEDAD DEL ASMA Es difícil establecer una clasificación de la gravedad del asma. Aunque por los eficaces tratamientos actuales ha mejorado la evolución del asma reduciendo el riesgo de complicaciones. siempre que se descarten otros mecanismos etiopatogénicos.1436 Aparato respiratorio Manifestaciones paroxísticas atípicas Son muy frecuentes en el asma infantil y más en la primera infancia. que se manifiesta por un prurito intenso que motiva que el niño se frote la nariz (“saludo alérgico”) lo que origina un pliegue transversal de la punta de la misma. Esta rinitis a veces persiste. con múltiples alternativas de mejoría y agravación. con inflamación. otoño-invierno para los ácaros. dada la variabilidad de la aparición e intensidad de los síntomas. con respiración ruidosa. la tos es una de las manifestaciones paroxísticas atípicas más frecuentes. que se manifiesta por vómitos recurrentes. síntomas que pueden estar inducidos por sinusitis maxilar (inflamación de la mucosa. Tos asmática. mientras que en las formas habituales hay un crecimiento a brotes.

etc. sin tener garantía de la certeza diagnóstica. o las manifestaciones se correspondan más con las citadas formas atípicas.13. y los padres no tienen oportunidad de hacer una observación tan estrecha como en el lactante y párvulo. tras un periodo de tratamiento etiológico bien llevado. Asma rebelde. No está. variabilidad diaria de ambos < 20%. exacerbaciones breves y síntomas nocturnos no más de dos veces al mes. Síntomas nocturnos más de una vez al mes. FEV1 y PEF entre el 60-80% del predicho con variabilidad > 30%. con medicamentos antiasmáticos (broncodilatadores y corticoides inhalados). permiten distinguir la asma leve y moderada de la grave. En todo caso. como equivalente asmático. (3)Determinación no necesaria. Basados en la frecuencia. Hipofonía zonal > 120 p/min < 50% < 60 mmHg: posible cianosis > 42 mmHg (riesgo de fallo respiratorio) < 91% Status asmaticus: pCO2 > 65 mmHg pO2 < 70 mmHg Cuadro 16.2. Es un diagnóstico previo. También el sobreuso de broncodilatadores podría agravar el proceso (taquifilaxia). (4)Determinación posiblemente no necesaria. se han publicado distintas clasificaciones. aunque mejore la hiperreactividad bronquial persistirá y hay riesgo de recaídas si no se toman algunas precauciones. (1) biarse en función de la evolución por la influencia del tratamiento. de forma sistemática. hay que cerciorarse del estado real del mismo. persistiendo a los seis. Se denomina asma rebelde o prolongada cuando no experimenta una sensible regresión o desaparición. deberá tenerse en cuenta la posibilidad de que el niño padezca otra enfermedad que tenga similitud con el asma y que requiera medidas terapéuticas diferentes. La mejoría o la curación se consigue cuando se diagnostica correctamente y se inicia el tratamiento adecuado inmediatamente. en los intervalos. como evitar el tabaquismo. la exploración funcional respiratoria (véase más adelante) y la normalidad clínica y la radiológica. exacerbaciones que pueden afectar a la actividad y el sueño. Con esto se consigue que en pocos años la enfermedad se acalle. estaciones (primavera.13. recogidos en el Cuadro 16. Datos para determinar la gravedad del asma Parámetros Sensorio Frecuencia respiratoria(1) Uso de musculatura accesoria Sibilancias Leve Normal o algo agitado Aumentada No Diseminadas. Principales características Etiopatogenia Endógena (alta penetrancia familiar de atopia) Patología alérgica asociada (eccema. (5)Obligada en las crisis graves. mente. • Asma grave persistente: síntomas diarios. • Asma moderada persistente: síntomas diarios. Necesidad de usar diariamente beta-miméticos.) Ambiente desfavorable.1. • Asma leve persistente: síntomas más de una vez a la semana pero menos de una vez al día. pero muy especialmente cuando éstos no sean tan evidentes. de difícil solución. clima (frío. 1-2 años: < 120. por lo que deberán tomarse las precauciones apuntadas. por lo que no siempre es un equivalente asmático. aunque es erróneo dejar al asmático sin tratamiento en la esperanza de que todo lo arregle el “desarrollo”. Enfisema Deformidad torácica Síndrome del lóbulo medio Insuficiencia respiratoria crónica Diagnóstico diferencial Influencia del tratamiento Complicaciones Frecuencia cardiaca(2) Flujo pico espiratorio (PEF) PaO2 (en aire espirado) PaCO2 (aire) SaO2 (+aire) Gasometría arterial(5) Frecuencia respiratoria en niños: < 2 meses: < 60/min. variabilidad > 30%. La frecuencia de las crisis. basado en la existencia de episodios de disnea. como ocurre con la bronquitis disneizante de los tres primeros años. reducción de alergenos ambientales y un trabajo profesional en un ambiente adecuado. FEV1 y PEF ≥ 80% del predicho y variabilidad entre el 20-30%. es buena norma advertir al paciente y a su familia que puede persistir una cierta predisposición constitucional. contaminación Polisensibilización Fibrosis quística Bronconeumopatías crónicas Hipersensibilidad no atópica Tórax silbante en general Tardío. correctamente tratados. La corticodependencia ensombrece el pronóstico.1. otoño). como se sabe. Las exacerbaciones pueden afectar el sueño. 2-12 meses: < 50. alterando las estadísticas. intensidad y función respiratoria (espirometría). al menos durante dos años (Cuadro 16. incluida la inmunoterapia cuando esté indicada. neumotórax). La tos. justificada la tendencia actual de tratar. En los casos graves (estado de mal asmático) suelen producirse deformidades torácicas. humedad) o contacto (animales). el asma paroxística intermitente es siempre más leve que el asma persistente. 2-8 años: < 110. El asma más grave es el que se inicia antes del tercer año. dando lugar a un asma rebelde. Diagnóstico clínico. sin olvidar el estudio inmunológico. que parecen o se agravan en determinados ambientes (humo. limitación de las actividades físicas. estimando ellos que esa es “su normalidad”. poco intensas < 100 p/min 80% del predicho o del normal para cada niño Normal(3) < 42 mmHg(3) > 95%(3) Moderada Habitualmente agitado Aumentada Sí Intensas. la función respiratoria puede ser clave para el diagnóstico. La valoración de la gravedad de los episodios de asma se basa en diversos datos.13. pues. cuyos pacientes con frecuencia se incluyen en los estudios de seguimiento (“historia natural”). Según las formas clínicas. en un elevado porcentaje de casos. que necesita confirmación. dejan de haber síntomas al cabo de un periodo variable de años. Espiratorias 100-120 p/min 50-60% > 60 mmHg(4) < 42 mmHg(4) 91-95%(4) Grave Muy agitado > 30 r/min Sí Inspiratorias y espiratorias. de las que la más usada internacionalmente es la siguiente (estudio GINA 2006): • Asma intermitente: síntomas menos de una vez por semana. entre otras posibles circunstancias. FEV1 y PEF ≤ 60% predicho. puede deberse a multitud de otros procesos. Sin embargo. 6-8 años: < 30. Síntomas nocturnos más de una vez a la semana. es decir. antes de dar por curado al paciente pediátrico asmático. DIAGNÓSTICO Por muy típicos que parezcan los síntomas. (2)Frecuencia cardiaca en niños: 2-12 meses: < 160 p/min. En todo caso. El niño mayor aprende a modificarla o prevenirla con sus propios recursos.Asma bronquial infantil 1437 Cuadro 16. deje de manifestarse y no vuelva a hacerlo. alimentos. o el que comienza después de los tres años. FEV1 y PEF ≥ 80% predicho. exacerbaciones y síntomas nocturnos frecuentes. Algunos niños con asma grave mejoran e incluso “curan” al llegar a la pubertad.2). En algunos adolescentes la sintomatología llamativa desaparece y se convierte en subclínica. a todo niño tosedor o con otros síntomas mínimos. como se ha difundido en los últimos años. Es dudoso que el asma infantil se cure espontánea- . esporádicamente tos y/o sibilancias en los intervalos.13. retrasos del crecimiento o frecuentes complicaciones (atelectasia recidivante. 1-5 años: < 40. contaminación). Insuficiente o irregular Corticodependencia Sinusitis Bronquiectasias. Cuando el niño está sintomático. PRONÓSTICO Aunque la predisposición genética persiste durante toda la vida. la exploración clínica es fundamental y.

pulmón eosinofílico (síndrome de Loeffler) entre otras. como ocurre con la bronquiolitis. alveolitis alérgica extrínseca (pulmón del granjero). fluorometría o quimioluminiscencia. Diagnóstico etiopatogénico. en la mayoría de los casos. Cuadro 16.13. lengua geográfica. Diagnóstico diferencial entre asma. el neumotórax espontáneo. como las laringitis agudas estenosantes. En otras ocasiones. Para el conocimiento real del estado de las vías aéreas. La espirometría debe realizarse en cada visita y como mínimo dos veces al año. la coincidencia habitual de los resultados de ambas pruebas hacen innecesario. El control diario.10 y 16. ante todo por el carácter recidivante y por la demostración del fondo alérgico. el aspecto de la mucosa nasal. enfisema lobar congénito y vasos aberrantes. y en secreciones (moco.3). cardiovasculares Broncopatías crónicas Raquitismo Reflujo gastroesofágico mer lugar. el volumen espiratorio máximo en el primer segundo (VEMS o FEV1) que. Aquí se plantea.4. Una prueba biológica. Esquema elemental de diagnóstico diferencial del tórax sibilante o silbante en la edad pediátrica. la laringotraqueobronquitis o la neumonía de la primera infancia.12). Con el mismo propósito se valora el contenido de óxido nítrico en el aire exhalado. permiten conocer el funcionalismo respiratorio. esputo). párvulo ± Virus Abundantes Todo el ciclo Subcrepitantes ++ + Final ± ++ ± Leucocitosis Bronquiolitis 6 meses ± VRS (80%) Nulas Todo el ciclo Crepitantes +++ +++ Escasa +++ +++ + +++ +++ Inespecífico Diagnóstico diferencial.3. Los tests biológicos tratan de reproducir in vitro la reacción alérgica. El fondo alérgico queda muchas veces aclarado por la anamnesis personal o familiar con antecedentes de afecciones similares o con otros procesos alérgicos. Es clásica la expresión de Chevalier-Jackson: “no todo lo que silba es asma”. pero la certeza de que éstos son los responsables de las manifestaciones clínicas en estudio tan sólo la proporcionan las pruebas de provocación con los mismos alergenos. puede ayudar al control de casos graves de asma. técnica más simple que no requiere una especial colaboración por parte del niño. PaCO2 ↓ Hemograma Todas +++ Alergenos Escasas Espiratorias + ++ Inicial + ++ Estatus Eosinofilia Bronquitis disneizante Lactante. La provocación bronquial se lleva a cabo haciendo inhalar un extracto del alergeno en estudio. aunque esto no siempre ocurre y. siendo la más conocida el radioalergo-sorben-test (RAST. en general. es la degranulación de basófilos o la dosificación de la histamina liberada in vitro por los basófilos del paciente al agregar el antígeno (test de liberación de histamina [TLH]). tumores mediastínicos. es importante valorar el mesoflujo espiratorio. cuya expresión fundamental es precisamente la bronquitis disneizante (véanse caps. consigue obtener el llamado índice de Tiffeneau (FEV1%). que puede aportar datos de interés. etc. en pri- . o zona comprendida entre el 25 y 75% de la curva espiratoria. El tórax silbante es un síndrome clínico frecuente sobre todo en la primera infancia. este aumento está relacionado con otros procesos (parasitosis. lo que tiene más interés. linfocitos. La inflamación bronquial puede demostrarse por el estudio del esputo inducido en el que se valora el contenido en eosinófilos. pleuritis con derrame o pioneumotórax. que son de ejecución lenta y no exentas de riesgo. bocio torácico. relacionado con la anterior. eosinófilas D. la discinesia o inmovilidad ciliar y la displasia broncopulmonar. la aspiración de polvos. α1-antitripsina Proteinosis alveolar Diagnóstico laboratorio Asma bronquial Bronquitis disneizante Inmunodeficiencias Discinesia ciliar Fibrosis quística Bronquiolitis Bronquiolitis obliterante Figura 16. y la elevación de la IgE total sérica. La exploración funcional respiratoria por espirometría. En lactantes. Las pruebas de laboratorio genuinamente inmunológicas permiten demostrar los anticuerpos (reaginas) específicos. así como las técnicas para estudio de la resistencia de las vías aéreas (RVA o awR). aunque no es una técnica usual. alimentos o cuerpos extraños y el RGE. que informa sobre la obstrucción de las pequeñas vías aéreas. mediante rinomanometría. por el propio paciente. de Colagenosis Alveolitis extrínsecas Hemosiderosis N. como la puntura (prick-test) o la inyección (intradermorreacción) de extractos de alergenos. timomas. En cuanto a los procesos de insuficiencia respiratoria aguda. Otra técnica valora los leucotrienos liberados en la reacción (CAST-test). bronquitis disneizante y bronquiolitis Asma Edad Antecedentes alérgicos Etiología Secreciones Sibilancias Estertores húmedos Polipnea Tiraje Tos (predominio) Cianosis Afectación del estado general Fiebre Insuflación torácica PaO2 ↓.13. pero además la congestión pulmonar por cardiopatía congénita. como la existencia de eccema.13. InmunoCAP) y sus variantes por método enzimático. La rinitis alérgica requiere la provocación nasal con el alergeno.1438 Aparato respiratorio Afecciones predominantemente orgánicas Traqueomalacia Tumoraciones y adenopatías Malformaciones Síndrome del lóbulo medio Displasia broncopulmonar Radiodiagnóstico Afecciones predominantemente funcionales Cuerpos extraños (aspiración) A. valorando las variaciones de los flujos espiratorios mediante espirometría.4 y Cuadro 16. También apoyan la existencia de predisposición alérgica el aumento de la eosinofilia sanguínea. En casi todos estos casos la exploración por imagen es suficiente para el diagnóstico. palidez). llevar a cabo las provocaciones. como el de la “chaquetilla neumática”. diversas citocinas e IgE. en ocasiones. 16. estornudos) o por la disminución del flujo aéreo nasal. Esta cuestión se resolverá por las investigaciones indicadas en el diagnóstico etiopatogénico. pH ↓. cuya respuesta se comprueba por signos clínicos (hidrorrea. factible a partir de los 6-7 años de edad. La valoración de los antecedentes. el parecido clínico con el asma bronquial es mayor. Como causas raras hay que citar los quistes pulmonares. del flujo-punta (peak-flow: PEF) mediante un sencillo aparato. el examen clínico adecuado y una radiografía de tórax suelen ser suficientes para aclarar el diagnóstico (Fig. Diagnóstico funcional. linfomas. La investigación del alergeno se inicia con las pruebas cutáneas. poco usual. permite estudiar la capacidad vital y. El examen clínico. facies especial de algunos niños alérgicos (ojeras.13. Estas pruebas orientan sobre la sensibilización a determinados alergenos. determinar si la llamada bronquitis espástica es asmática o no. medicamentos N. Como causas frecuentes hay que recordar ante todo la fibrosis quística (mucoviscidosis). otros procedimientos. No obstante. 16. el carácter excepcionalmente agudo de la crisis asmática motivará raramente la confusión con otras afecciones. neutrófilos. inmunodeficiencias). una clínica bien distinta. Son muy numerosas las posibilidades de confusión. ya que todas tienen.

Por vía inhalatoria.5).13. para determinar rápidamente su gravedad es muy aconsejable practicar una pulsioximetría. Tratamiento de la fase aguda De forma muy esquemática se deben diferenciar varias situaciones. de la espirometría antes y después de realizar el ejercicio físico. Las pruebas de sobreesfuerzo permiten comprobar el asma por ejercicio físico. En casos de hipoxia (estatus) se requiere la administración de oxígeno húmedo. hasta tres veces. puede administrar un β2-mimético por vía inhalatoria (u oral. la polifarmacia. con constancia y de forma prolongada. 16. Excepcionalmente habrá que completar las medidas anteriores con la broncoaspiración. o la interrupción del flujo (Rint). que ocasionalmente requieren “cuidados inten- sivos”. Si la crisis no cede en este tiempo o si inicialmente es más grave a veces conviene añadir metil-prednisolona por VO (1-2 mg/kg/día) por no más de 3-4 días. que no está exento de riesgo. Cuando se administran tan sólo durante los pocos días citados. cuando éstos son leves. incluso por administración EV. que puede repetirse cada 30 minutos. el tratamiento puede ser por “autocontrol”. valiéndose. para evitar el sobreuso. corticoides y aminofilina. debiéndose comprobar los niveles sanguíneos óptimos (10-20 μg/mL) para evitar intoxicaciones. no es necesario hacer una reducción lenta. 16. Los medicamentos a emplear son. moderadas o graves (Fig. Esquema de tratamiento de las crisis de asma. También la prueba broncodilatadora. bicarbonato. sino que se adaptará a los datos proporcionados por el diagnóstico etiopatogénico y evolutivo. fácil realización. bicicleta. sin pasar de las 24-36 horas. Cuanto más pequeño es el niño metaboliza la teofilina más rápidamente. o bien una dosis IM de 0. no está demostrado que los glucocorticoides sean efectivos para el tratamiento de las crisis.75 mg/kg. que puede darse por inhalación continua con oxígeno. Igualmente. etc. hay que procurar actuar sobre los distintos factores etiopatogénicos. metil-prednisolona). con preferencia salbutamol (albuterol) (200 μg) o terbutalina (500 μg). La acción de estas hormonas no se manifiesta inmediatamente. asimismo.5. La dosis en niños según la edad oscila entre 15 y 28 mg/kg/día. pH. mediante un ergómetro (pasillo rodante. ya que el freno . en este orden: broncodilatadores beta-miméticos. con β2-mimético. pero evitando. pero las más elevadas no son recomendables sin una estricta vigilancia. Los casos más graves deben tratarse en el hospital. según se trate de crisis leves.13.). según gravedad: máximo 24-36 horas No mejoría Mejoría β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) siguiendo cada 4-6 horas Corticoides orales: 1-2 mg/kg/día: 3-4 días No mejoría Mejoría Mejoría β-miméticos:preferible en nebulización continua con O2 hasta alcanzar saturación > 95% Metil-prednisolona EV No mejoría Hospitalización Añadir: Aminofilina EV y/o β-miméticos EV y/o Anticolinérgicos inhalados Corrección del equilibrio hidrosalino No mejoría Hasta total recuperación (aproximadamente 1 semana) β-miméticos oral o aminofilina oral + Mucolítico o expectorante (si precisa) Tratamiento basal habitual Mejoría En Unidad de Cuidados Intensivos Tratamiento del status asmaticus Figura 16. TRATAMIENTO Es preciso advertir la importancia de individualizar en cada caso el tratamiento. o también la provocación con aire frío puede ser de igual utilidad. 16. además de la acción taquifiláctica.6). ya que la yatrogenia es frecuente en los pacientes alérgicos. con salbutamol. intubación. La prueba de provocación con histamina o metacolina. En el tratamiento de las crisis. en las moderadas y en medio hospitalario (servicio de urgencias o en régimen interno) en las graves. aunque suele ser suficiente cada 6-8 horas. rehidratación y corrección de la acidosis. respiración controlada y tónicos cardiacos (digital) (Fig. en las crisis leves. requiriendo mayor dosis.13. repartida en 4 tomas al día. etc. En cuanto al uso de los glucocorticoides (prednisona. De acuerdo con la gravedad. Estando bien informada la familia acerca de los síntomas iniciales de la crisis de asma y de la gravedad de los mismos. ya que no será igual en todos los enfermos.Asma bronquial infantil 1439 Valoración de la gravedad de la crisis al inicio de los síntomas LEVE Autocontrol MODERADA Control médico Mejoría GRAVE Servicio Urgencias β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) o cada 4-6-8 horas. si es necesario. así como la intensidad de la misma. Se puede completar el estudio funcional por la exploración de las alteraciones hemáticas y bioquímicas dependientes de la insuficiencia respiratoria por gasometría: PaCO2. añadiendo metilprednisolona endovenosa y. sino que tarda de 20 a 40 minutos. en los casos muy leves). En el uso de β2-miméticos por “autodemanda” se debe dar una correcta información. base patogénica del asma. según gravedad. agregar bromuro de ipratropio y/o aminofilina.2). con control médico. disminuyendo su actividad. es útil para este propósito. deben utilizarse siempre con prudencia por sus conocidos inconvenientes. que se puede repetir a las 12 horas. aparte de que la mayoría de las crisis leves o de mediana intensidad pueden resolverse sin ellos. por lo que su uso debe reservarse para el tratamiento básico. al mismo tiempo. por inhalación de esas sustancias. sirve para comprobar la existencia de hiperreactividad bronquial. Otra noción previa básica es la necesidad de tratar a estos pacientes lo más precozmente posible. o la oscilometría forzada que son útiles en niños menores de 7 años (véase cap.

moderada). mantenidas durante los días que sea preciso. pero el clínico usará los medicamentos. por actuar bloqueando la acción de los leucotrienos (cisteinil-leucotrienos: LTC4. en definitiva. ambos para combatir los factores patogénicos (inflamación y broncolabilidad) y como tratamiento etiológico. es importante suprimir o disminuir los broncodilatadores e incluir expectorantes o mucolíticos. Los corticoides sistémicos (prednisona. harina de trigo. que será de 5 mg desde los 8 años y de 10 mg a partir de los 12 años. son los antagonistas de los receptores de los leucotrienos. a 160 μg/día. por ser frecuente la infección como desencadenante. alfombras. Medicamentos preventivos de la inflamación. Se evitarán el humo. clara de huevo. parece poseer algunas ventajas sobre los anteriores. Siempre es conveniente rodear al paciente de un ambiente de tranquilidad. en función de la clínica. Colchón y almohada de goma-espuma. Tratamiento patogénico. 50 μg también cada 12 horas. con posterior reducción progresiva. la capacidad respiratoria y la evolución tras la administración de un determinado esquema terapéutico. según las características de cada paciente. Los esquemas de tratamiento que se proponen en diversos consensos son orientativos. potenciados con el tratamiento postural (anti Trendelenburg en posición Figura 16. y las ambientales y climáticas. Si las crisis o los síntomas son más frecuentes. suprimiendo. 2ª-3ª infancia 75-200 mL/kg + bicarbonato (pH < 7. las cromonas están siendo sustituidas por los anteriores y. drenaje postural Sedantes. más potente. eligiendo uno hipoalergénico (macrólido). si es posible) Mecánica Fisioterapia. puede añadirse teofilina de liberación lenta. Otras medidas son las encaminadas a modificar los factores predisponentes. Sin embargo. como los exógenos o desencadenantes o favorecedores ambientales. polvo. una sola dosis diaria de 4 mg. Tienen un mayor interés en lactantes y párvulos con antecedentes de riesgo o patología alérgica asociada (eccema. Cambio frecuente de las ropas de la cama. o bien dar una dosis de teofilina retardada tras la cena. Un nuevo corticoide inhalado. desde la acción proinfectiva hasta la hipoglucemia.25) 4 L/min 40% Húmedo Aminofilina EV 4 mg/kg/6 horas Aerosoles cada 6 horas de beta-adrenérgicos Succinato hidrocortisona Prednisolona o prednisona (3-5 mg/kg) Antib. se aconseja iniciar el tratamiento con corticoides inhalados. Pasados los dos o tres primeros días y cuando ha cedido el espasmo bronquial y el niño suele quedar con una bronquitis más exudativa. evitando su retención. Junto a nebulizaciones con agua destilada y la práctica de fisioterapia (clapping). sobre todo cuando las crisis son poco frecuentes y leves (asma leve.6. Son importantes algunas normas higiénico-dietéticas. En las crisis más graves no hay que dudar en la administración de dosis más elevadas de esteroides por vía parenteral. de mantener la función respiratoria en límites normales y. por haberse demostrado que tiene acción antiinflamatoria más importante que la broncodilatadora. la dosis máxima diaria recomendada para el dipropionato de beclometasona y la budesónida es de 400 μg para los niños y de 800 μg para adultos y la mitad de dosis para el propionato de fluticasona. Limpieza con aspiradora. o sentado con el tronco inclinado hacia adelante. Asimismo. que actúan inhibiendo la degranulación de los mastocitos al bloquear los canales de calcio. Cuidados en la fase de regresión. También hay que insistir en la necesidad de mantener el tratamiento como mínimo durante tres años y que sólo podrá considerarse curado el niño cuando lleve al menos dos años asintomático. como último recurso. durante un periodo inicial de 3-6 meses los alimentos más alergizantes: leche de vaca. que no esté protegido con una capa de lana ni otras fibras orgánicas. etc. Tratamiento básico El tratamiento intercrisis trata de evitar las crisis paroxísticas y los síntomas menores. También previenen la inflamación las cromonas (cromoglicato disódico y nedocromil). Los antibióticos sólo están indicados en los lactantes y párvulos. ya que los efectos secundarios de los corticoides tienen lugar con las dosis superiores a las citadas. sino también de la función respiratoria. ya que no es infrecuente el incumplimiento del plan terapéutico por encontrarse el niño bien o relativamente bien. en especial el retraso de crecimiento. que pueden ser de tejido antialérgico. En primer lugar. Es erróneo intentar basar la curación en uno solo de estos puntos. deben adoptarse medidas encaminadas a eliminar o reducir los alergenos: suprimir aquellos elementos del hogar en que se acumula más el polvo y. por ejemplo. Hay que tener presente que la curación. entre otros efectos indeseados. como dar una alimentación ligera (la excesiva repleción gástrica aumenta los trastornos) y mantener una postura adecuada que relaje la musculatura abdominal. Tratamiento etiológico. los ácaros (moqueta. útiles sobre todo en los casos de peor evolución. que tienen sus inconvenientes. sobre todo. los broncodilatadores inhalados de acción lenta pueden administrarse solamente antes de acostarse. de la actividad corticosuprarrenal no se produce en tratamientos breves. por tiempo breve. que prolonga la bronquitis. requiere un tratamiento correcto en las fases intercrisis. sobre todo. Los medicamentos disponibles en la actualidad son los antiinflamatorios y broncodilatadores de acción retardada. tanto los endógenos o predisponentes. incluso con dosis inferiores a los 10 mg/kg/día. por no insistir en la cuestión del crecimiento. metil-prednisolona) sólo están indicados en casos graves. procurando una atmósfera húmeda y fría.1440 Aparato respiratorio PERFUSIÓN + OXÍGENO + BRONCODILATADORES + CORTICOIDES + ANTIBIÓTICOS + VENTILACIÓN + COMPLICACIONES Suero glucosalino: lactantes 150-200 mL/kg. siempre que se sospeche o se demuestre la infección. recomendado a partir de los 12 años. rebeldes a otros tratamientos. desidia o por el temor a efectos secundarios. mejorando también la función pulmonar. sin sacudir. frutos secos. siempre obligado. eliminar manchas de moho y zonas húmedas son también necesarias para eliminar importantes fuentes de alergenos. Deberá abarcar los puntos fundamentales de la etiopatogenia. Existen broncodilatadores de acción prolongada (a partir de los 6 años de edad): formoterol. con un simple cambio de alimentación. por lo que su uso en pediatría debe ser muy selectivo. mejoría o mantenimiento de un estado clínico aceptable. la ciclesonida. con el único uso de corticosteroides inhalados. Prescindir de animales en el domicilio. de preferencia con un aparato nebulizador de agua destilada. inhalaciones balsámicas y los antitusígenos. urticaria). a la dosis de 12 μg cada 12 horas. fije la cintura escapular y favorezca la respiración diafragmática. El efecto protector es muy evidente.13. útiles como primera medida. adornos y libros en el dormitorio). no sólo clínica. Se consigue en decúbito lateral con los brazos cruzados y piernas flexionadas. Es prudente incluir unas recomendaciones dietéticas. la inmunoterapia. ayuda a eliminar la secreción bronquial. Broncoaspiración (atelectasia) Neumotórax. La intensidad y duración del tratamiento dependerán de la evolución. Con ambos βmiméticos existe el riesgo de broncoespasmo paradójico. compatible con la normal actividad. como la dosis única diaria y un menor efecto negativo sobre el crecimiento y eje HHS. Otro antileucotrieno es el zafirlukast. tiempo en que no tiene síntomas. En casos más rebeldes. por consiguiente. etc. hipoalérgicos (según cultivo. Tratamiento del status asmaticus o asma grave. LTD4 y LTE4). aunque el niño todavía no esté sensibilizado a estos mismos. de prevenir la cronificación de la enfermedad. fármacos contraindicados en el comienzo. como se dijo. por los corticoides inhalados. todos divididos para dos dosis al día. y salmeterol. a pesar de su bien probada eficacia. dejando la medicación por olvido. El montelukast puede administrarse desde los 6 meses. Excepcionalmente se pasará de esas dosis. Cuando los síntomas se presentan preferentemente por la noche. De ambos existen preparados en aerosol y en polvo y su uso debe ser simultáneo con un corticoide. Es preciso concienciar a los familiares y a los mismos niños de la necesidad de tratamiento en el . el frecuente reflujo gastroesofágico obliga a considerar la conveniencia de añadir cuidados dietéticos para tratarlo (tomas de alimento fraccionadas y espesas). y se administra a dos dosis diarias de 20 mg. de clima o.

Allergy Asthma Proc 2007. Solamente en niños de edad escolar y con un componente psicógeno personal o familiar. como el vaciamiento máximo y lento del aire pulmonar. aunque no es recomendable el esfuerzo excesivo que exige. aunque el uso de esos eficaces medicamentos actualmente está en declive. 121: 1087-93. 69: 293-6. a lo que contribuye también la rápida disminución de los mastocitos.. debe incluir algunas precauciones. riqueza en radiaciones ultravioleta. . Madrid: Ergon. al menos durante 3 años. La vía subcutánea requiere inyecciones primero semanales. . la mayoría de los niños asmáticos y. 710-6. p.Brightling CE. Minic P. Consiste en la administración de extracto del alergeno al que es sensible el paciente. muy importante. etc. Medidas para modificar los factores predisponentes. Chyba T et al. An Pediatr (Barc) 2009. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. seda y nilón.) 2009. 68: 317-9. . . chocolate). La inmunoterapia según la OMS. Se utilizan. Turktas I. Asma bronquial. a lo que posiblemente contribuye el aumento de los linfocitos T reguladores (Treg) que. Richardson K et al. mejoran al trasladarlos a un clima de meseta (evitando en lo posible zonas más húmedas. 9ª ed.Chládková J. Cruz-Hernández M. Barcelona: Mayo. sino que a menudo lo empeoran. granjas). Madrid: Ergon. 45: 730-4. Advances in pediatric asthma in 2008: Where do we go now? J Allergy Clin Immunol 2009. La psicoterapia en muchos casos puede hacerla el mismo pediatra o médico de familia. Boner A. Tratado de Pediatría. . . van Essen-Zandvlied EE. Las estancias en las llamadas colonias de verano para niños asmáticos tienen un efecto psicológico. La dieta. alcohol). aunque la vía sublingual se está utilizando.Muñoz López F. . Han demostrado alguna utilidad. 63: 5-34.Navarro Merino M et al. industriales y cercanas a grandes ríos) y más aún a un clima de montaña de altura moderada. 67: 164-72. En los casos de asma grave o rebelde al tratamiento. 2008. en situación protegida por los vientos y las intensas variaciones de temperatura. . Pediatrics (ed. Fenotipos. sobre todo en la progresión de la enfermedad y la aparición de nuevas sensibilizaciones.Nieto García A. La cura de endurecimiento pretende acostumbrar al niño asmático a soportar mejor los cambios bruscos de temperatura y demás factores meteorológicos. An Pediatr (Barc) 2009. con resultados aceptables. Pediatr Allergy Immunol 2007. como activas.Muñoz-López F. en especial su contacto con piel y cara. También la producción de anticuerpos bloqueantes de tipo IgG4 específica frente a los alergenos juega un papel importante. y su indicación en asma son los casos leves o moderados. y de la precocidad de su inicio puede depender la eficacia. como se apuntó antes.Szefler SJ. Asma bronquial. Chest 2006. . Con la sublingual. alrededor de 1. la mejoría del estado general y el psiquismo. 71: 548-67. Factors affecting bronchial hyperreactivity in asthmatic children. 71: 91-4. . p. 2010. Klijn P et al. . los procedentes de regiones húmedas y marítimas. Guía de diagnóstico y tratamiento del asma de control difícil en el niño. reconoce indicaciones y contraindicaciones. New criteria for the diagnosis and management of asthma in children under 5 years old. En todo caso es preciso el correcto diagnóstico causal y. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . genotipos y tratamiento del asma. 18: 391-400. y pueden servir para reforzar el autocontrol al enseñar a los niños en qué consiste su enfermedad y cómo pueden evitar las crisis pero que. la duración de esta climatoterapia no ha de ser inferior a 12 semanas. 45: 807-13. Análisis of single-breath profiles of exhaled nitric oxide in children with allergy and asthma: guideline-derived plateau concentrations compared to results of automatic evaluation by two analysers. reservadas para los casos más graves o las épocas de más recaídas.Van Gent R. . Marra CA.Von Berg A. la carrera. García ML. a favor de los primeros. Immunotherapy: when to initiate treatment in children. J Asthma 2008.500 metros. .Shore SA. En: Cruz M et al. Rev Port Imunoalergologia 2010. se aconsejará una psicoterapia formal por un psicólogo infantil. . no sólo no mejoran el asma. Hará vida al aire libre y se acostumbrará a recibir la mayor cantidad posible de irradiación solar. Grupo de trabajo Asma infantil de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. con contracción diafragmática (depresión abdominal). aunque fuera temporal. Manual de Pediatría. de aplicación diaria. budesonide 400 μg once daily in children with asthma. 2006. la rehabilitación funcional respiratoria. Latós T et al. También comprende el aprendizaje de la posición más idónea en cada caso para las crisis de agudización y para el drenaje del árbol bronquial en las fases de regresión o en los casos crónicos. Engelstätter R. primitivo o secundario. J Asthma 2008. . Bakirtas A. 129: 116S-21S. tanto maniobras pasivas de posición y movilización del tórax y abdomen. J Asthma 2008. .Harmanci K. leche. An Pediatr (Barc) 2008. Los intentos de eliminar quirúrgicamente los focos rinofaríngeos. aparte de las obligadas prohibiciones en caso de alergia alimentaria asociada. 2ª ed.Asma bronquial infantil 1441 prono o semisentado). enseñando a la familia y al niño los ejercicios respiratorios más adecuados para combatir o prevenir las deformidades torácicas y emplear correctamente la musculatura respiratoria.Bacharier LB. 28: 698-705. esp. aunque también interviene el cambio de ambiente. mejor que con broncodilatadores. . como limitar e incluso suprimir inicialmente los alimentos más alergizantes (huevo. 1311-21 (con más citas bibliográficas de años previos).Soto-Quirós ME.Muñoz-López F. hay riesgo de que el cumplimiento sea más irregular.Finegold I. ACCP Evidence-based clinical practice guidelines. al estar situadas a veces en zonas poco propicias (zonas rurales. a dosis progresivas hasta un máximo estimado o permitido para cada alergeno o según la tolerancia del paciente. de modo que el tratamiento operatorio de sinusitis y la amigdalectomía están muy limitados. Allergy 2008. Carlsen KH et al. los liberadores de histamina (fresas). . están disminuidos en los individuos atópicos y que aumenta al poco de iniciarse la administración. al parecer. ozonización. El mecanismo de acción de la inmunoterapia es la corrección del desequilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. Participation in daily life of children with asthma. La mejor prevención del asma por ejercicio se consigue con cromoglicato o nedocromil. Para obtener resultados apreciables. Comparison of the efficacy and safety of ciclesonida 160 μg once daily vs. deben evitarse excesivas restricciones. sobre todo. Sréckovic M. An Pediatr (Barc) 2008. J Allergy Clin Immunol 2008.GINA 2009. En términos generales. . Medidas para modificar los factores ambientales. sobre todo el sprint. 123: 28-34. buscando un clima más adecuado (climatoterapia). y otras más complejas que puede aprender el niño o la familia con un fisioterapeuta especializada y repetir luego en su domicilio. Clin Exp Allergy 2008.Holgate ST.Marra F. En: Cruz M. etc. podría recomendarse un cambio de residencia. empezando por las más elementales. la posible separación de alergenos responsables. Chronic cough due to nonasthmatic eosinophilic bronchitis. De este modo se reduce la producción de IgE evitando que se produzcan nuevas sensibilizaciones a alergenos. 45: 820-6. suprimiendo los de lana. Cruz-Hernández M. Havlínová Z. los ricos en serotonina (plátanos) y los excitantes (especias. al mismo tiempo que se reduce de hiperreactividad bronquial. 38: 872-97. El empleo de antibióticos en los niños se asocia con un aumento del riesgo de asma. pueden conllevar una sobrecarga de alergenos más rara si son de alta montaña.Muñoz López F. Tratamiento práctico del asma basado en el control de la enfermedad: actualización de guías GINA. En cuanto a la actividad física. Debe ser prescrito por el pediatra alergólogo. administrados una hora antes de hacer deporte. por ejemplo. grado de humedad. Para ello es necesario evitar el excesivo abrigo en los vestidos. Eosinophilic bronchitis in a 9-years-old child. “puede alterar el curso natural de las enfermedades alérgicas y también puede impedir el desarrollo de asma en los pacientes con rinitis alérgica”. luego quincenales y mensuales. Su acción favorable se justifica por la falta de contaminación de la atmósfera. Pathogenesis of asthma. Diagnosis and treatment of asthma in childhood: a PRACTAL consensus report. La fisioterapia comprende. como todos los medicamentos. 18: 175-82. ante todo. Obesity and asthma: possible mechanisms. por vía subcutánea.

3).1. Se calcula que. Aunque está presente en todos los tejidos corporales. en la posición 342 de la proteína. conllevando alto riesgo de enfermedad hepática en el niño. la forma más rara. y las infecciones. los PiSZ son de bajo riesgo y los PiMZ no suelen tener riesgo excepto que se expongan a factores que estimulen la inflamación como el humo del tabaco. E. siendo capaz de inactivar un gran número de distintas proteinasas de serina. debiendo existir otros factores genéticos y ambientales favorecedores. en el caso de la variante homocigota S. Estudios de distintas regiones europeas han mostrado gran variabilidad en la distribución del gen Z en los diferentes países. se produce una proteína inestable que es fácilmente degradada fuera del hepatocito. ya que la expresión en forma de riesgo elevado de enfisema pulmonar se produce en los pacientes con la forma homocigota para el gen deficiente. dado que es una proteína de fase aguda.1). las membranas basales y otros componentes de la matriz extracelular. de ahí que sus niveles puedan variar dependiendo de la situación clínica del individuo. Mientras que el genotipo normal PiMM se corresponde con unos niveles séricos de AAT normales. pero recesiva desde el fenotípico. de herencia autosómica codominante desde el punto de vista genotípico. tumorales o infecciosos. El gen comprende 4 exones codificantes y 3 exones adicionales. Las variantes se clasifican según su velocidad de migración electroforética en un campo magnético con distintos gradientes de pH. la cual puede variar. su producción hepática puede incrementarse de 2-5 veces en respuesta a diversos estímulos. el 10% de niños con déficit homocigótico de AAT presentará enfermedad hepática de importancia clínica. El gen se caracteriza por su gran polimorfismo. de 200. desde hepatitis neonatal a cirrosis progresiva. aunque alrededor de 30 pueden tener repercusiones patológicas. La enfermedad pulmonar es tardía y no se evidencia en la infancia.14. está en relación directa con los niveles séricos de AAT y con el hábito tabáquico (Fig. principalmente sintetizada por los hepatocitos. Las concentraciones séricas consideradas normales son de 150-350 mg/dL. ciertas variantes genotípicas dan lugar a agregados de formas polimerizadas anómalas de AAT en el hepatocito. denominado gen SERPINA1. Como consecuencia. conjuntamente. definen la concentración de AAT en el suero. Los PiZZ son de alto riesgo (hasta un 60% desarrollarán obstrucción crónica al flujo aéreo con el tabaquismo).14.000 niños de este estudio. con vida media de 4-6 días. habiéndose identificado más de 90 variantes. al no expresar AAT. sin embargo. Los dos alelos –uno de cada progenitor– se expresan de forma codominante y. EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia de la deficiencia de ATT en RN se ha estimado tras la realización de amplios estudios en la población general. aunque los monocitos y las células epiteliales pulmonares también tienen capacidad de sintetizarla. u otros contaminantes. mientras que los genotipos intermedios PiMS. es de gran importancia fisiológica a nivel pulmonar. El alelo más frecuente es el M. 16. la trombina y las tres proteinasas de los gránulos azurófilos de los neutrófilos: la elastasa neutrófila. La influencia directa del grado de tabaquismo parece indicar que el déficit de ATT. como la quimotripsina. Pérez-Frías. que origina una sustitución del aminoácido glutámico. PiMZ y PiSZ. El fenotipo PiNullNull. en MM MS MZ SS Mnulo SZ ZZ Nulo 0 20 40 60 80 100 Nivel sérico alfa-1-antitripsina (% normal) Figura 16. los pacientes PiZZ (niveles menores del 15%) presentan riesgo elevado de hepatopatía. y se ha sugerido que del 15 al 20% del total de enfermedades crónicas hepáticas de la infancia pueden atribuirse a esta enfermedad. se producen polímeros que se agregan en el interior del hepatocito y que sólo pueden ser secretados al exterior en muy pequeñas cantidades. por lo cual su prevención y diagnóstico la hacen una enfermedad de interés para el pediatra. Además. La aparición de hepatopatía es independiente de que se produzca o no enfermedad pulmonar. principalmente la elastasa neutrofílica. Las dos mutaciones “deficientes” más frecuentes son Z (expresa aproximadamente un 10-20% de ATT) y S (expresa un 50-60% de AAT). en el caso del alelo S se produce una sustitución de glutámico. siendo más frecuente en el noroeste de Europa y. por lisina. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA Se produce como consecuencia de mutaciones en el gen codificador de la glicoproteína AAT. pero está íntimamente unida al enfisema y a otras patologías pulmonares en adultos fumadores. El alelo Z es una mutación simple en el exón 5. por valina. las deficiencias de AAT son consideradas clínicamente significativas si los niveles séricos son menores del 35% del valor normal –menores de 80 mg/dL–. en el caso de la variante homocigota Z. Es. donde se encarga de proteger al tejido alveolar del daño originado por enzimas proteolíticas. La AAT es una glicoproteína de 394 aminoácidos con un peso molecular de 52 kD. localizado en el cromosoma 14 (q31-32. por tanto.14 Deficiencia de alfa-1-antitripsina J.1442 Aparato respiratorio 16. Se denominaron inicialmente M (Medium) a las de velocidad media. 127 tuvieron el fenotipo PiZZ. la catepsina G y la proteinasa. disminuyendo su vida media. En cuanto al riesgo del desarrollo de enfisema pulmonar. Por tanto. y posee el mayor riesgo de desarrollo precoz de enfisema pulmonar. el cual se encuentra en el 90% de los individuos de ascendencia europea. aproximadamente. por sí solo. La AAT es una glicoproteína. Pérez-Ruiz. . Es miembro de la superfamilia de las serinas –inhibidoras de las proteinasas sérica (Pi)–. comparable en frecuencia a la fibrosis quística. El conjunto de variantes proteicas es denominado sistema Pi (protease inhibitor). una enfermedad congénita. Posteriormente se identificó un alelo más lento Z. P Caro El déficit de 1-alfa-antitripsina (AAT) es uno de los trastornos de herencia AR más extendidos entre la población caucasiana. la colagenasa. hasta 10 años antes que en los individuos PiZZ. no generan agregados de polímeros en el hígado. la plasmina. siendo el fenotipo normal PiMM. siendo este último alelo el que predispone a las manifestaciones clínicas graves del déficit. la deficiencia relativa asociada a S es menor que la asociada a Z. como en el cribado de todos los RN suecos entre 1972-1974. capaz de digerir la elastina. no se acompañan de esta patología. F (Fast) a las de velocidad rápida y S (Slow) a las de migración lenta. carece de AAT circulante para proteger su tejido conectivo. en la posición 264 de la proteína. sintetizada primariamente en los hepatocitos y macrófagos alveolares. Niveles séricos de AAT en varios fenotipos Pi (adaptado de Fregonese L). Clínicamente. Los individuos portadores del defecto genético en un único alelo del cromosoma –heterocigotos– pueden tener también la concentración de AAT reducida. la mayoría sin significado clínico. como procesos inflamatorios. no suele ser suficiente para desarrollar la enfermedad pulmonar. los PiNullNull no presentan hepatopatía ya que.

Recomendaciones de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) y Sociedad Americana del Tórax (ATS) para el despistaje del déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica antes de los 50 años • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica sin historia de tabaquismo • Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar obstructiva crónica • Asma de difícil control a pesar del tratamiento correcto • Bronquiectasias idiopáticas • Fumadores con historia familiar de déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad hepática crónica de etiología desconocida • Parejas de personas diagnosticadas de déficit de alfa-1-antitripsina • Paniculitis o vasculitis C-ANCA positivos MANIFESTACIONES CLÍNICAS Esta enfermedad puede predisponer a padecer diferentes tipos de manifestaciones clínicas. De acuerdo con las mismas estimaciones. PiMZ–.5% de la población general es portadora del alelo Z. La hepatopatía se relaciona con la acumulación intrahepática de los polímeros agregados de la proteína anómala y el enfisema. Si el paciente sigue tratamiento sustitutivo con AAT. lo cual debe ser confirmado en el niño con isoelectroenfoque. que acontece en aproximadamente el 10% de los homocigóticos PiZZ.Deficiencia de alfa-1-antitripsina 1443 líneas generales. De hecho. únicamente. y los posibles efectos adversos de la misma. No existen estudios aleatorizados. Otras manifestaciones clínicas del déficit de AAT. en la infancia. hay un 50% de posibilidades de genotipo ZZ para cada recién nacido. los padres suelen solicitar consejo genético y diagnóstico prenatal. ej. 40 millones. La principal manifestación pulmonar. las guías de diagnostico y tratamiento. alteraciones de la función hepática en niños menores de un año. se realiza extrayendo ADN de células mononucleares. especialmente en fumadores a partir de los treinta o cuarenta años. pudiendo asociarse. infecciones respiratorias recurrentes. ascitis o sangrado gastrointestinal por varices esofágicas. el diagnóstico prenatal no es un procedimiento de rutina debido a la baja penetrancia de la enfermedad hepática tras el nacimiento. Cuadro 16. normalmente entre los 35 y 40 años en sujetos fumadores. atopia sin predominio estacional. cirrosis hepática. aplicándose cuando existe discordancia entre la concentración de AAT y el fenotipo. vasculitis tipo C-ANCA positivo y aneurismas abdominales e intracraneales. podría esperarse que 8. todos los niños de padres PiMM y PiZZ serán PiMZ. en especial en el fenotipo PiZZ. pero se registran en hasta un 80% de los casos. un 85% PiZZ y un 9% PiSZ. Las pruebas funcionales respiratorias revelan una disminución de la capacidad vital y un patrón obstructivo con difusión pulmonar disminuida. suele ser una forma de enfisema panlobular de predomino en lóbulos inferiores. El porqué sólo una pequeña proporción de los homocigotos experimentan la enfermedad se desconoce. al tabaco sin investigar la posibilidad del déficit de AAT. estén relacionadas con la presencia de alelos deficientes. Una vez identificado un nuevo caso de PiZZ. Patología hepática. pudiera especularse que una deficiencia de AAT coexistente con una enfermedad inflamatoria pulmonar en la infancia. sobre todo en menores de 40 años. El método más ampliamente utilizado es el isoelectroenfoque.14. probablemente porque el enfisema se atribuye. Si se considera una población de. deben monitorizarse los valores de AAT pre dosis. Tras el diagnóstico los pacientes deben incluirse en el registro nacional y evaluarse con una serie de exámenes complementarios que incluyen Rx de tórax. en no fumadores puede postergarse hasta la quinta o sexta década de la vida. hermanos de pacientes ya diagnosticados de déficit de AAT y en casos de cirrosis hepática de etiología desconocida. En el adulto. debería realizarse una determinación sérica de AAT de forma sistemática en los siguientes supuestos: ictericia neonatal prolongada o patología hemorrágica del RN. sin embargo. El síndrome hepático neonatal afecta a un pequeño porcentaje deRN homocigotos PiZZ de forma clínicamente evidente. llegando a formar parte del registro internacional (AIR) en 1999. aunque puede dar lugar a carcinoma hepatocelular o colangiocelular. son paniculitis necrotizante. bronquitis crónica o asma. pudiera influir en el pronóstico de la misma. técnica consistente en la separación electroforética de las proteínas. la prevalencia global de fenotipos heterocigotos sería de uno por cada 4. fundamentalmente. tos crónica. La TC de tórax.. Aunque. Actualmente.4 españoles. En base a la fisiopatología de esta enfermedad. hoy día. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante la cuantificación directa de la AAT en suero. por nefelometría. no apareciendo antes de los 25 años de edad. en el año 2003. ya que son necesarios años para que la falta de inhibición de la elastasa de los neutrófilos se manifieste clínicamente. aproximadamente. Preocupa. seguido de amplificación por PCR. En niños y adolescentes no suele haber alteración funcional respiratoria como aparece. al menos una vez al año debería realizarse test de difusión de CO. bronquitis cró- nica. en los adultos. controlados con placebo. u otras nuevas. clínico. en el momento de la redacción de este capítulo. enfermedad hemorrágica secundaria al fallo hepático. ictericia. según su punto isoeléctrico. Patología pulmonar.500. Ya que el 95% de los individuos son PiMM. con especial sensibilidad para la cuantificación del progreso del enfisema. y la alteración de las enzimas hepáticas. de forma general. . La distribución del gen S es bastante diferente. siendo mayor en la península ibérica. asma de difícil control o EPOC. y un estudio familiar ampliado que puede detectar a individuos de elevado riesgo en fases más tempranas. si bien la cirrosis es reversible con un trasplante hepático de un donante con genotipo PiMM. rápido deterioro de la función pulmonar sin una historia significativa de tabaquismo. En la respuesta crónica. fatiga. En aquellos pacientes que presenten una disminución sérica de dicha proteína. neumotórax. la Sociedad Americana del Tórax (ATS) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) emitieron. no existen evidencias de que la frecuencia o gravedad de ciertas patologías pediátricas. las hepáticas. generalmente de forma asintomática. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento para la deficiencia de AAT son muy limitadas. España sería el país europeo con mayor número de déficit grave de ATT. dando recomendaciones específicas para su realización (Cuadro 16. 462 pacientes están inscritos. pero es portador de un alelo deficiente –p. el infradiagnóstico de la deficiencia. Si el otro cónyuge no es PiMM. ulteriormente. ésta es la manifestación hepática más frecuente. será el enfisema causado por la pérdida de elasticidad pulmonar. por tanto. siendo las más frecuentes en la edad adulta las respiratorias y. La patología más frecuente es el desarrollo de colestasis con ictericia –por aumento de la bilirrubina directa– en alrededor del 17% de los pacientes. No obstante. 1/2. se produce un daño en el hepatocito que determina una respuesta fibrosante y. sinusitis. Estudios recientes en España estiman que 1. asociada a la deficiencia homocigótica. en consecuencia. menos frecuentes. hiperreactividad de las vías aéreas. como consecuencia de las bajas concentraciones de AAT. tras Italia. la mayoría corregidas de forma espontánea. kits comerciales disponibles que prueban la presencia de los alelos Z y S. El registro español de deficiencia de AAT se inició en 1993. Es excepcional en la edad pediátrica. de aproximadamente.000 individuos tuvieran la forma grave homocigótica PiZZ. no siendo habituales las grandes bullas. paro cardiaco. El diagnóstico de sospecha en el adulto es. es la técnica de elección para demostrar el enfisema y las bronquiectasias. como las bronquiectasias. en la que podrían objetivarse signos de enfisema con hiperinsuflación. La secuenciación genotípica es el método de referencia para identificar variantes alélicas poco frecuentes. teóricamente. Existen. posible alteración de la vascularización pulmonar y bullas.14. como la Null.1). jadeo. ante la presencia de alguno de los siguientes síntomas o signos: disnea de reposo o de esfuerzo. La importancia del diagnóstico precoz estriba en la posibilidad de realizar un enérgico programa que impida el inicio del hábito tabáquico o su cese inmediato. está indicada la determinación del fenotipo –variantes proteicas–. insuficientes para proteger el tejido conectivo pulmonar de la actividad proteolítica. también.1. Ambas alteraciones parecen ser consecuencia de la respuesta hepática aguda a la polimerización anómala y acumulo de la proteína en el interior de los hepatocitos.

eleva los niveles plasmáticos. el deterioro físico o psíquico que incapacite al paciente para seguir el tratamiento sustitutivo o la realización de trasplante de pulmón. es una enfermedad candidata para su corrección mediante transferencia génica en un futuro. No obstante. 59: 164-9. fundamentalmente en los cuadros enfisematosos en adolescentes y adultos. en ensayos clínicos bien diseñados. En el niño.Lomas DA. 2006. siendo una indicación de trasplante hepático. Vila S et al. 27: 77-84. hacia el torrente plasmático. Casas F et al y Comité del Registro Nacional de pacientes con déficit de Alfa-1 antitripsina. la cirrosis puede llegar a ser clínicamente evidente a cualquier edad. empleados con poco éxito. se estima una mortalidad del 40% en 2 años. Varios estudios objetivaron que el FEV1 era el parámetro que mejor valoraba la supervivencia de los pacientes con enfisema. 29: 582-6. Development and results of the Spanish registry of patients with alpha-1-antitrypsin deficiency.Stockley RA. de ahí que sea una enfermedad infradiagnosticada. con una media de supervivencia de dos años tras el diagnóstico. . El resto del tratamiento es similar al empleado en los pacientes con enfisema sin deficiencia de AAT. Chest 2000. como parámetro para la evaluación de nuevos fármacos en la patología pulmonar. un decalaje de varios años. No obstante. además. . .y el antagonista estrogénico. 2008. el trasplante no anula completamente el defecto metabólico. En: Cruz M. Existe disponible. Enfisema pulmonar. que esperar todavía para lograr la cura eficaz de los afectados. Miravitlles M et al. se recomienda vitamina E como antioxidante. Manual de de Pediatría. hoy día. 117: 415-9. Una vez diagnosticada el pronóstico. Fernández-Bustillo E et al. en dosis semanales o mensuales. De la Roza C. tanto de forma activa como pasiva. ácido ursodesoxicólico cuando existe colestasis y vitamina K en los trastornos de la coagulación. 9ª ed.Pérez-Frías J. 2ª ed. En adultos. Sin embargo. por lo general. En caso de hepatopatía crónica. Las personas que fueron detectadas por el estudio familiar y que nunca fumaron pueden tener una expectativa de vida normal. (www. los objetivos se centran en evitar todos los factores que aceleren la pérdida de la función pulmonar: irritantes respiratorios. 42: 645-59.separ. 1321-3 (con más citas bibliográficas de años previos). HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO Las manifestaciones clínicas del déficit de AAT se observan raramente en la práctica diaria. 123: 778-9. aunque la mayoría tendrán alteraciones precoces de las enzimas hepáticas. para individuos con FEV1 inferior al 20%. es una realidad que. Hereditary alpha-1-antitrypsin deficiency and its clinical consequences. son ineficaces como tratamiento de la enfermedad hepática en niños. 173: 1072-7. Debe saberse que las terapias de reposición de AAT.Fregonese L. aunque de alto coste. con la introducción de la densitometría pulmonar. existen ahora. . . En caso de cirrosis hepática. habiendo sido recomendado por la ATS/ERS para el tratamiento de la enfermedad pulmonar en individuos PiZZ.1321-3. . con valores de FEV1 entre 35-65%. incluso. El pronóstico es generalmente grave.Pérez-Frías J. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2007. para la que se investiga su potencial en la profilaxis de la enfermedad pulmonar. principalmente el desarrollo de tratamientos que permitan movilizar la AAT anómala –AAT-Z– acumulada en el retículo endoplásmico intrahepatocítico. Orphanet J Rare Dis 2008. Eur Respir J 2006. Hellot MF et al. Stolk J. es variable. . tamoxifeno.Blanco I. The selective advantage of alpha1-antitrypsin deficiency. Su uso se restringe mucho dado su teórico potencial de riesgo de producir enfermedad hepática per se. Alpha-1-antitrypsin deficiency. . en especial en los monocitos y macrófagos. se debe iniciar antibioterapia en forma temprana. 717-9. Se siguen estudiando varios enfoques terapéuticos posibles. no obstante. al dar lugar a un mayor acumulo de AAT en el retículo endoplásmico del hepatocito. Déficit de alfa-1-antitripsina. . ya que el receptor asume el fenotipo del donante y mejora sus niveles plasmáticos. Déficit de alfa-1-antitripsina. Es importante saber. al igual que sucede con otros trastornos monogénicos. pudiendo. Final- mente. En: Cruz M et al. Tratado de Pediatría. . existiendo. Thorax 2004. que la mayoría de los pacientes con déficit de AAT (83%) son clínicamente sanos a lo largo de su vida adulta.1444 Aparato respiratorio que hayan demostrado una curación efectiva. estudios de seguimiento que investigan la eficacia potencial de los mismos. así. ya que el gen de la AAT se expresa en diversos tejidos extrahepáticos. si no se realiza un trasplante pulmonar. el polvo y humos industriales. p. Hay.Luisetti M. Seersholm N. la densidad pulmonar valorada por TC de tórax parece superior al FEV1. ser negativa su administración.Vidal R. por primera vez en 20 años. Eur Respir J 2007. el trasplante de hígado de un donante PiMM proporciona una nueva fuente de AAT. Madrid: Ergon. Este objetivo podría lograrse por dos vías: inhibiendo la polimerización de la ATT-Z o favoreciendo su secreción hacia la circulación. p. . 1: epidemiology of alpha-1antitrypsin deficiency. una forma recombinante de AAT para su administración inhalada. Blanco I. Am J Respir Crit Care Med 2006. Madrid: Ergon. Arch Bronconeumol 2006. Enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina: ¿es realmente una enfermedad infrecuente? Med Clin 2004. Distribution of alpha(1)-antitrypsin alleles in patients with bronchiectasis.es/air). 2: 393-8. Las pautas de administración son variables. Se aconseja la vacunación contra la gripe anual y Streptococcus pneumoniae. presumiblemente por incremento de la biosíntesis. la exposición al polen de las gramíneas y a cualquier otra forma de contaminación ambiental.Registro Español de Pacientes con déficit de AAT. de Serres FJ. tanto de la enfermedad hepática como de la pulmonar. on behalf of the Alpha-1 antitrypsin deficiency International Registry (AIR) Group: Ongoing research in Europe: Alpha One International Registry (AIR) objectives and development. Muir JF. Luisetti M.Cuvelier A. Ante la presencia de una infección respiratoria. Diversos fármacos aumentan los niveles plasmáticos de AAT. mientras tanto.Miravitlles M. Enfisema. como es común en las enfermedades de acúmulo en el retículo. estando extendida la de 180 mg/kg de peso cada 21 días. entre el inicio de los primeros signos clínicos y su diagnóstico.Lara B. Entre ellos se encuentra el danazol –andrógeno. . Los resultados más prometedores en esta segunda vía se están investigando con el fenilbutirato sódico. la terapéutica de reemplazamiento intravenoso con AAT plasmática humana purificada. Son criterios para suspenderla la recaída en el hábito tabáquico. 3: 16. Estimated numbers and prevalence of PiS* and PiZ* alleles of a1-antitrypsin deficiency in European countries. potenciando de esta forma la lesión hepática. como la inhalación de humo de cigarrillos. Actualmente. aunque suele ser una manifestación tardía. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .

A: adolescente. a 30-50/1.15. calculándose que hasta un 10% de ellas podrían ser neumonías. Los virus originan del 75 al 90% de todas las neumonías infantiles. bien como infección pura o asociadas al virus. que permiten la difusión transparietal de la infección alveolar a partir de un solo foco. en un plano más alejado se sitúan los virus de las enfermedades exantemáticas. otros virus frecuentes durante toda la infancia son los de las gripes A y B. el paludismo y la malnutrición. rinovirus y adenovirus. la pertúsica. Este predominio es tan abrumador que no resulta extraño que el médico considere en su práctica diaria que toda neumonía es infecciosa. Las IRA constituyen en nuestro país el motivo más frecuente de consulta pediátrica por enfermedad. ECHO) Mononucleosis infecciosa Sarampión H. al igual que las bronquitis y bronquiolitis. malnutridos graves y a otros niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión (Cuadro 16. física Hipostática Inmunoalérgica Bacterianas (10-25%) Estafilococo (RN. Chlamydia pneumoniae. en el lactante y preescolar. incorporándose progresivamente a grupos humanos más amplios (guarderías. incluyendo la neumonía. olvidando otras posibilidades etiológicas. E: escolar. salvo circunstancias especiales Citomegalovirus (RN. por su frecuencia y gravedad. la frecuencia de la infección por Hib. pneumoniae (E. L: lactante. aeruginosa (RN. A) Media Adenovirus Rinovirus Baja Enterovirus (Coxsackie. el agente más frecuente durante los 3 primeros años de vida es el virus respiratorio sincitial (VRS). FQ) C. La neumonía aguda es un diagnóstico pediátrico frecuente en cualquier país. M. junto con la diarrea aguda. Preocupa la infección por Staphylococcus aureus meticilín-resistente de origen comunitario. la causa más frecuente de mortalidad postneonatal y la 6ª causa de muerte en los niños de 0-14 años. conducen a que la forma más común de inflamación bronquial sea la bronconeumonía. ID: inmunodeficiencias. influenzae b (L. El capítulo se centrará en el estudio de las neumonías agudas infecciosas de origen comunitario del niño sano. especialmente los clones portadores de factores de virulencia (toxina de Panton-Valentine) que puede originar neumonía necrosante grave. sobre todo el 3. ETIOLOGÍA Según la naturaleza del agente causal hay neumonías infecciosas. En Europa y Norteamérica. 3 nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL. el neumococo y Haemophilus influenzae tipo b (Hib). Pueden. A) Otros agentes infecciosos y parasitarios No infecciosas P. ID. L. con otras infecciones agudas de vías bajas.15. no abordando. . las del RN. Entre las neumonías por otros agentes infecciosos destaca. representan casi el 10-25% restante. Frecuencia relativa de las neumonías en niños Elevada Víricas (75-90%) VRS (L) Metapneumovirus (L) Parainfluenza Influenza Neumococo M. cuya manifestación clínica es el denominado síndrome bronconeumónico. hongos Tóxica. predisponer en la infancia y en la adultez a la enfermedad respiratoria crónica. la mortalidad por IRA en este grupo de edad representa el 54% de la totalidad de fallecimientos por estas causas. las neumonías recurrentes. o haciéndolo de pasada. Las neumonías infecciosas constituyen con mucho las formas más frecuentes de inflamación pulmonar. Brines-Solanes. Hernández-Marco o neumonía crupal. las crónicas. ID) K. en países sin cobertura vacunal adecuada. que se comporta como un parásito e infecta a lactantes-VIH de 1 a 6 meses de edad. Esto explica que la tasa de neumonías del párvulo sea la más alta de toda la vida. Las enfermedades respiratorias son de la mayor importancia en la asistencia pediátrica. Los nuevos métodos de diagnóstico han permitido identificar nuevos virus como agentes de infección respiratoria inferior y neumonía: metapneumovirus en 2001. En el nuestro constituye. aunque pueden suponer hasta el 50-60% de las neumonías de origen comunitario que se hospitalizan.Neumonías agudas en la infancia. ID) Varicela (RN. se ha reducido extraordinariamente en los últimos 20 años desde la introducción de la vacuna conjugada. algo menos. en el escolar y adolescente predominan el neumococo. También el desarrollo del sistema inmunitario a nivel local y general facilita la focalización de las lesiones. L) Excepcional. Entre las bacterias. colegios) que facilitan el contagio por patógenos respiratorios. la ocasionada por el hongo Pneumocystis jiroveci. Las neumonías determinan del 5 al 10% del total de ingresos anuales de un servicio de pediatría general y alcanzan del 40 al 50% de las hospitalizaciones por problemas respiratorios. parasitarias y no infecciosas. las complicativas de otros trastornos y las nosocomiales. jiroveci (RN. especialmente las neumonías son. La neumonía por H. FQ) E.1. Aspectos generales 1445 16. pneumophila (ID) Parásitos. pneumoniae (RN.000 niños entre 10 y 15 años. HcoV-NH y HCoV-HKU1). en particular el del sarampión. de rápida progresión. ID) L. FQ: fibrosis quística. excepto en bronconeumopatías crónicas. ID) Aspiración RN: recién nacido. en países templados. pneumoniae y. Durante esta época el proceso de socialización del niño rebasa los límites de la familia. La bronconeumonía es también la forma predominante en edades ulteriores de la vida pero una de las características más relevantes del niño en la edad preescolar (párvulo) es el desarrollo de los poros alveolares de Kohn y los conductillos broncoalveolares de Lambert. A nivel mundial las infecciones respiratorias agudas (IRA). con hipoxemia y producción de derrame pleural masivo en pocas horas. las principales causas de mortalidad en niños menores de 5 años. coli (RN. En la época del lactante las características morfológicas y funcionales del pulmón junto con las peculiaridades del sistema defensivo.1). el sarampión.000 lactantes. inmunodeficiencia o aspiración. pneumoniae (E. parainfluenzae. trachomatis (RN. En conjunto. influenzae no tipable es infrecuente en niños. Se calcula que. determinando una forma anatomoclínica de inflamación pulmonar típica del niño mayor y del adulto: la neumonía lobar Cuadro 16. tradicionalmente se han considerado como más frecuentes. en 2005 bocavirus y. FQ) Cl. más recientemente.000 niños entre los 2 y 4 años de vida y a 5-10/1. R. Las neumonías bacterianas.15 Neumonías agudas en la infancia. ID) Herpes simple (RN. ID. la neumonía afecta anualmente a 15-20/1. ID) P. Aspectos generales J.

una serie de enfermedades reducen la defensa local respiratoria o general frente a la infección. Bronconeumonía. 4) resolución. la inhalación de oxígeno a bajas concentraciones facilita la producción de neumonías al reducir la capacidad fagocitaria de los macrófagos. Finalmente. ha sido atribuida a las características anatómicas bronquiales. sed y diuresis escasa con orinas concentradas. Después pasa a los espacios contiguos de forma directa a través de los tabiques alveolares o indirectamente tras la invasión de las vías aéreas terminales y progresión centrífuga. En la neumonía lobar genuina los gérmenes alcanzan el pulmón predominantemente por vía aérea. así como de otros factores asociados. favoreciendo el desarrollo de neumonías. contraindicándose. La inflamación afecta a todo un lóbulo (neumonía lobar). la lesión es siempre de naturaleza inflamatoria. En la inmensa mayoría es de etiología viral o por M. de forma prolongada. del intersticio y de las vías aéreas inferiores. como el segmento posterior del lóbulo superior derecho. 16. la vía aérea es la más importante: los microorganismos llegan a los espacios aéreos terminales. que tenderá a condensarse y estancarse. mal estado general. la fibrosis quística y la discinesia ciliar. calentamiento y humidificación del aire inspirado: en los niños con obstrucción nasal. sobre todo en el RN. junto con la hipoxemia. Suele ser común un infiltrado intraalveolar moderado en las zonas más afectadas. pueden mostrar un cuadro radiológico de predominio intersticial. o bien por la aspiración de moco infectado procedente de tramos superiores. envuelve los bronquios y grandes vasos y ocasiona imágenes radiográficas hiliofugales. las bronquiectasias. pneumoniae. bronconeumonía o neumonía lobulillar y neumonía intersticial. esofagitis) son excepcionales. En conjunto hay una morfología muy abigarrada según el momento evolutivo. seco e impuro alcance el árbol traqueobronquial actuando como agente irritante. sobre todo hidrocarburos. Esta neumonía no tratada evoluciona en las siguientes fases: 1) congestión o ingurgitación. traqueotomía e intubación traqueal mantenida. unos de tipo mecánico ubicados en la vía aérea. facilitada por los poros alveolares de Kohn y los conductos bronquioalveolares de Lambert: es la neumonía lobar primaria. Neumonía lobar. rico en gérmenes. la mayoría de los niños evolucionan favorablemente con pautas asistenciales muy diversas. específicos e inespecíficos. 3) hepatización gris. Otras veces el lóbulo se afecta por la confluencia de inflamaciones lobulillares múltiples propagadas por vía bronquial: es la neumonía lobar secundaria. pólipos nasales. La inhalación de estos gases provoca hiperreactividad bronquial. con engrosamiento septal.1446 Aparato respiratorio Entre las neumonías no infecciosas destaca por su frecuencia la aspirativa. la participación de cada una de las estructuras en intensidad. en cuyo caso los mecanismos de defensa implicados son fundamentalmente los de la inmunidad general celular y humoral. pero ciertos pacientes con infección por B. favoreciendo la contaminación por gérmenes y la infección de tramos respiratorios distales. atelectasia). por su desarrollo. La preferencia de la inflamación por ciertos segmentos o lóbulos. produce enlentecimiento e incluso parálisis de los cilios con acúmulo de secreciones. frente a lo cual ésta opone una serie de conocidos mecanismos defensivos. condiciona una acidosis metabólica. Todavía un alto porcentaje de casos queda sin diagnóstico etiológico y. es realmente una bronconeumonía. a pesar de ello. el amoníaco. convulsiones reaccionales. Las consecuencias usuales de la infección se traducen por fiebre. La lesión inicial tiene lugar en los alvéolos. hoy en día. la intensidad de la inflamación y la zona afectada. lo que explica. El humo del tabaco constituye. a un segmento (neumonía segmentaria) o a parte de un segmento (neumonía subsegmentaria). a nivel del hilio. tales como la fase evolutiva o el tratamiento previo. Ocasionalmente existen depósitos de fibrina sobre las paredes alveolares y conductos. pero rara en el lactante. Los glucocorticoides y otros inmunosupresores reducen. La vía directa de lesión pulmonar. La participación de todo un lóbulo puede ser el resultado de la difusión por contigüidad. FISIOPATOLOGÍA Los trastornos funcionales derivan de la coexistencia de un proceso infeccioso con una disfunción respiratoria. aumento de secreciones y sobreinfección. ANATOMÍA PATOLÓGICA Las neumonías originan cambios morfológicos a nivel de los alvéolos. PATOGENIA El mecanismo de producción de las neumonías implica la interacción entre el agente agresor y el huésped con la consiguiente respuesta inflamatoria pulmonar. anorexia. En cualquier caso. Las células del epitelio alveolar pueden tomar aspecto cuboide. hipertrofia de adenoides. siendo menor la repercusión de algunos tóxicos de la polución atmosférica. de modo que aumenta la secreción de moco. la atelectasia y la infiltración gris más las consecuencias de la lesión bronquial (atrapamiento aéreo. Estas etapas pueden observarse a medida que progresa el proceso inflamatorio. Neumonía intersticial. mostrando cambios morfológicos concomitantes debidos al edema. La lesión parenquimatosa está configurada por la congestión inflamatoria. así como la inflamación parenquimatosa por contigüidad (mediastinitis. lesiona la mucosa respiratoria y favorece el estancamiento y colonización infecciosa. Por su frecuencia. varía según las características de la interacción agente causal-huésped. como ocurre en las inmunodeficiencias. en la atresia de coanas. el alcohol deprime la actividad de los macrófagos y la codeína disminuye la función ciliar. que dificultan su asentamiento. delirio y trastorno de la conciencia. por el contrario. como manifestación inicial de la transformación en células gigantes. cambio de carácter con irritabilidad.1) y facilitar la presentación de neumonías. Según la extensión de las lesiones se han clasificado las inflamaciones pulmo- . Diversas condiciones patológicas pueden alterar los mecanismos de defensa respiratoria (véase cap. en menores de 2 años. Viene definida por la presencia simultánea de lesiones bronquiales y parenquimatosas. de forma más o menos homogénea. cuyo paradigma lo ofrece la neumonía lobar estafilocócica que. siendo más representativa su distribución que la especificidad de las alteraciones. También pueden existir náuseas y vómitos (especialmente en neumonías bacterianas). el oxígeno. las defensas frente a la infección. el síndrome de aspiración. por heridas. el asma bronquial. típica de la infección neumocócica del niño mayor y adulto. la infección vírica previa de vías aéreas. pertussis o por estreptococo hemolítico. El agente causal puede alcanzar el parénquima por diversas vías. el factor irritante más común. malhumor o agitación y taquicardia. A menudo el proceso se localiza en el intersticio perivascular que. entre los que se cuentan los macrófagos del intersticio perialveolar. tipo y extensión. Otras veces la inflamación queda confinada en los tabiques interalveolares (intersticio perialveolar). inhalado a concentraciones superiores al 70%. el monóxido de carbono o el anhídrido sulfuroso. si bien la antibioterapia modifica profundamente esta evolución. la infiltración y la necrosis. en parte. que presentan un exudado inflamatorio fluido. Sobresalen por su frecuencia las derivadas de la insuficiente depuración. En este tipo de neumonía las lesiones bronquiales y bronquiolares son menos intensas y circunscritas al área neumónica. simulando membranas hialinas. motivadas en parte por la secreción inapropiada de hormona antidiurética. Estas circunstancias pueden observarse de forma transitoria en el catarro común y rinitis alérgica y. como es sabido. otros de naturaleza inmune local o general. Existen las alteraciones analíticas correspondientes (véase más adelante). nares en: neumonía lobar. Suele haber un incremento del metabolismo basal y a veces cetosis que. A veces se producen neumonías por sustancias químicas. En otros casos la inhalación de gases irritantes incrementa la secreción de moco por las vías aéreas. transitoria o permanente. bien por la inhalación de pequeñas partículas contaminadas suspendidas en el aire. 2) hepatización roja. la respiración bucal determina que el aire frío. por ello. Es la forma de inflamación pulmonar más frecuente del lactante. como son el óxido nitroso. estructura pulmonar y postura del niño. que combina un mecanismo químico y otro físico de agresión broncopulmonar. sin que exista parénquima sano intercalado. La vía sanguínea es de menor importancia y propia de sepsis o de viremias. Asimismo. En su forma pura esta inflamación es excepcional en pediatría. que éstas se localicen en los segmentos peor ventilados.

que favorece el mantenimiento de la acidosis metabólica. A nivel cardiovascular. mediana o gruesa burbuja.1 a 16. la presión de la arteria pulmonar puede aumentar. con una distribución subsegmentaria. La hipoxemia intensa provoca hiperventilación alveolar. al menos en los momentos iniciales o finales del proceso y. aparecerá broncofonía. 6) Cianosis: secundaria a la hipoxemia. si la inflamación es muy intensa puede aumentar por edema el volumen del parénquima afecto. diafragma y mediastino. pero en general es normal o poco disminuida. se reblandece. 7) Sintomatología refleja: ocasionalmente puede simular un síndrome meníngeo (sobre todo en neumonías paravertebrales) o un abdomen agudo (por dolor abdominal referido) en el curso de neumonías basales o en las que se asocia gran hipoxemia. conforme avanza el proceso. si la inflamación es extensa puede haber hiperpnea (aumento de la frecuencia y amplitud respiratorias) con empleo de los músculos respiratorios auxiliares. En la neumonía intersticial el trastorno fisiopatológico más notable incide sobre la capacidad de difusión. con o sin alteración de la conciencia. ofrece más elementos diagnósticos si bien. a la vez que se incrementa la semiología de vías aéreas y hace su aparición la propia del parénquima pulmonar (broncofonía. el malestar y la anorexia. El pulmón también se afecta por la hipoxia que trastorna la permeabilidad capilar. por lo que la PaCO2 puede estar reducida. posiblemente por el menor diámetro de los bronquios. pneumoniae. menos frecuente cuanto más pequeño es el niño. destacarán otros elementos semiológicos. dado su peculiar metabolismo y las escasas reservas hidrocarbonadas. Por el contrario. Si la hipoxia tisular es notable. con saturaciones arteriales de O2 inferiores al 40% (equivalentes a una PaO2 de unos 30 mmHg). soplo neumónico y crepitantes localizados. Para más datos clínicos. originando hipoxemia y. aisladamente. sobre todo en las bronconeumonías. es posible auscultar estertores húmedos y algunos roncus o sibilancias. del flujo coronario y de la presión sanguínea. como tampoco retracción costal ni hiperaireación compensadora del resto del parénquima. 4) Alteración del ciclo respiratorio normal: con una pausa al final de la inspiración por cierre momentáneo de la glotis en un intento de retener el aire y aumentar el intercambio gaseoso alveolar. la hipoxia leve causa taquicardia. En hipoxemias moderadas aumenta el flujo plasmático renal. el comienzo en un niño sin enfermedad previa puede ser brusco e incluso “solemne”: de forma súbita se manifiestan escalofríos. destacando: 1) Tos: al principio. acompañada a veces del exantema de la virosis correspondiente. haciéndose manifiesta con tasas de saturación de O2 del 70% o menores (PaO2. sobreviene disfunción y daño celular. 5) Quejido espiratorio: por apertura brusca de la glotis. promoviendo la formación de trasudado y edema intersticial. trastornos de la conciencia y del comportamiento y posible necrosis neuronal. La inspección permitirá comprobar algunos signos: en la neumonía lobar puede ser patente una inmovilidad relativa del hemitórax afecto. la investigación etiológica y la determinación de gases sanguíneos y del equilibrio ácido-básico.15. etc. pero nunca habrá reducción del volumen del parénquima afecto. el agente etiológico. que puede ser confundida con una masa mediastínica o un proceso neoplásico. segmentaria o lobar. de temibles consecuencias. la astenia. La hipoxia hepática reduce la capacidad funcional del hígado. a veces roncus y sibilancias) y de origen alveolar (crepitantes). el momento evolutivo y la existencia o no de tratamiento previo. La bronconeumonía ofrece unas imágenes radiológicas abigarradas derivadas de la afectación concomitante de las vías y del parénquima. cefaleas y a veces vómitos y convulsiones. derrame o neumotórax. aclarándose el diagnóstico por la clínica y la respuesta terapéutica (Figs. establecido el cuadro clínico. hiperpirexia. añade su peculiar semiología.). La afectación pleural en la forma de pleuritis seca. 18. La consecuencia clínica más patente de la hipoxemia es la cianosis acompañada ocasionalmente de delirio. son múltiples las imágenes posibles y no siempre mostrarán un patrón radiográfico puro. Por ello. que está disminuida incluso meses después de curarse el proceso. con lactacidemia elevada y acidosis metabólica. agitación o/y comportamiento anómalo. Por consiguiente. Tos y polipnea pueden ser los únicos signos respiratorios de la neumonía intersticial. en caso de consolidación lobar. Pasados uno o dos días.15. En la neumonía intersticial predomina la sintomatología general de tipo gripal. disminuyendo la capacidad fagocitaria de los macrófagos alveolares. La inflamación de las vías aéreas no ocasiona imágenes radiológicas direc- CLÍNICA Las manifestaciones clínicas varían según la edad. Frecuentemente se trata de la fase inicial de la neumonía neumocócica. La imagen única localizada en un segmento o lóbulo es propia de las neumonías bacterianas. analíticamente puede observarse aumento de la concentración de las enzimas hepáticas SGPT y LDH. aumento del gasto cardiaco. llegando en formas intensas a lesionar los hepatocitos centrolobulillares. en estos momentos los signos respiratorios suelen ser poco aparentes. 3) Polipnea: el aumento de la frecuencia respiratoria va a menudo acompañado de disminución de la profundidad de la respiración (taquipnea) por la reducida complianza. no se observará desplazamiento de cisuras. Radiología. pero habitualmente es normal al inicio del proceso. En el periodo de estado. soplo neumónico. En la neumonía lobar se observa insaturación de oxígeno y reducción de su presión en sangre arterial. . La bronconeumonía suma las manifestaciones clínicas de origen traqueobronquial (tos irritativa. 16. conviene revisar la neumonía neumocócica (véase cap. si existe afección de vías. la expresión anatomopatológica. La coexistencia de espacios terminales ocupados y vías aéreas libres podrá determinar la aparición de broncograma aéreo. el estado general se afecta gravemente en pocas horas y puede aparecer delirio. Algunas de estas manifestaciones pueden faltar. Uno de los órganos peor dotados para resistir la hipoxia es el cerebro. en la hipoxia grave hay depresión de la contracción miocárdica e incluso arritmia ventricular con aumento de SGOT. En la neumonía segmentaria y en la lobar del niño mayor disminuyen: la capacidad vital (la limitación puede ser mayor en caso de dolor pleural o derrame) y la complianza pulmonar. Durante el primero y segundo días de enfermedad es común encontrar como único hallazgo de auscultación una respiración ruda con intensificación acústica de ambas fases respiratorias. por las características anatomopatológicas descritas. La hipoxia tisular determina una defectuosa utilización de la glucosa como fuente energética. 40 mmHg). aunque unido a su evolución puede ser suficiente para sugerir la etiología.6). El estudio radiológico del tórax continúa siendo el procedimiento complementario que. estertores subcrepitantes de pequeña. secundariamente. especialmente la neumocócica del niño mayor. pero la capacidad de depleción de agua y la excreción fraccional de sodio quedan reducidas. En la bronconeumonía los focos de inflamación parenquimatosa y las atelectasias generan unos trastornos funcionales similares al descrito en la neumonía lobar. Aspectos generales 1447 La disfunción respiratoria varía con el tipo de inflamación pulmonar. En otros casos de neumonía segmentaria o lobar y en la mayoría de las bronconeumonías se produce agravación progresiva de una infección descendente de vías respiratorias: al cabo de unos 2-4 días aumentan la fiebre. Una forma característica del niño pequeño es la denominada neumonía redonda u oval. descrita en otro capítulo. 2) Disnea: generalmente inspiratoria y acompañada con frecuencia de tiraje. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Los más importantes son la radiología. irritativa pero que. las manifestaciones respiratorias se hacen más llamativas. aunque existen una serie de características semiológicas comunes a la mayoría de las inflamaciones pulmonares. no pocas veces mixta.Neumonías agudas en la infancia. así como del amonio. causando un abombamiento de cisuras como ocurre a veces en la neumonía por K. En la neumonía segmentaria y en la lobar de origen neumocócico. mayor cuando la inflamación afecta a la mitad o más de un pulmón. hipocapnia. En la neumonía intersticial pura son escasas las manifestaciones auscultatorias. limitando su metabolismo aeróbico. en la hipoxia aparece disminución del control neuromuscular.16). debido todo ello a la liberación de catecolaminas. ocasionando un ruido sonido característico como si el niño “escupiera el aire”. El interés de la percusión suele limitarse a detectar matidez de una consolidación extensa o un derrame pleural voluminoso. Toda esta clínica resulta más característica cuanto mayor es la edad del niño. La ocupación de los espacios aéreos terminales ocasiona la consolidación del parénquima. como acontece en la atelectasia. por estímulo de la primera sobre el centro respiratorio. en algunos casos. la repercusión funcional.

Figura 16. . Neumonía en segmento anterior.15. “Bloque” neumónico de vértice derecho. Figura 16. Figura 16.15.1448 Aparato respiratorio Figura 16.15. lóbulo superior. Figura 16. Figura 16.15.6. El caso anterior en proyección lateral.3.1. Neumonía del lóbulo superior derecho.15.2. Neumonía basal izquierda. Triángulo neumónico especialmente intenso.5. con participación de la pleura interlobar.15.4.

adenopatías. sobre todo en neumonías bacterianas de las bases o regiones paravertebrales. como atelectasia o derrame pleural. sobre todo por estafilococo y. 2) Las imágenes aéreas localizadas . Las complicaciones añaden nuevos signos radiológicos. la imagen radiográfica es un infiltrado hiliar bilateral con hilios mal definidos y prominentes que desdibujan la silueta cardiaca (“corazón velloso”) o con mayor extensión hiliofugal (imagen “en alas de mariposa”). tos y taquipnea. En las neumonías bacterianas están aumentadas la proteína C reactiva (> 30 mg/100 mL) y la velocidad de sedimentación globular. Diagnóstico diferencial Diversos procesos pueden ser tomados en consideración: en la distinción con procesos intratorácicos no infecciosos conviene recordar que la asociación de diversas anomalías radiográficas pulmonares y una infección respiratoria banal pueden presentar en un primer momento dificultades diagnósticas. y ello puede ser debido a que existen varios enfoques correctos. mostrando una reticulación fina o mediana difusa. sus componentes específicos o la respuesta de los anticuerpos a la infección. ocasionalmente. que frecuentemente acompañan a los procesos virales. en tales casos. En la neumonía por VRS se ha descrito como sugestivo el ensanchamiento hiliar unilateral. pneumoniae. A pesar de ello. en preescolares. consolidaciones parenquimatosas parcheadas y consolidaciones acinares homogéneas en vidrio esmerilado. Aspectos generales 1449 tas pero. objetivación de los hallazgos iniciales para comparar si la terapéutica empírica fallase. una elevación de la VSG o un aumento de la PCR sérica aumenta la probabilidad de neumonía en un niño con fiebre. indica su extensión y posibles complicaciones. con aspecto de vidrio deslustrado y. se han observado tres patrones radiográficos con igual frecuencia: infiltrados intersticiales bilaterales perivasobronquiales. en un proceso infeccioso respiratorio de comienzo rápido. orientación etiológica (bacteriana.000/mm3) y desviación a la izquierda. retracción intercostal). disnea (aleteo nasal. ruido respiratorio audible. frecuentemente de predominio en un sólo lóbulo. la auscultación de crepitantes o/y soplo neumónico refuerza la posibilidad de este diagnóstico. La identificación de virus. respectivamente. teratomas. en detrimento de los de las vías inferiores y parénquima. Suelen existir infiltrados perihiliares o difusos. Confirmación de la inflamación pulmonar Al poco tiempo de iniciarse el proceso. obstrucción bronquial o neumatoceles. quistes hidatídicos. pneumoniae. derrame localizado.Neumonías agudas en la infancia. Por otro lado. quistes congénitos radioopacos (a veces infectados). su probable etiología y la gravedad del proceso. tumores malignos bien primitivos o metastásicos y fístula arteriovenosa. y cuyo tratamiento no suele ser dirigido por la radiografía que. esto último. consolidación lobar en un 28% y bronconeumonía difusa o neumonía intersticial en un 5%. hiper o hipocapnia y eventual acidemia. que suele ser más acentuada en las bacterianas. Tienen interés ocasional como orientación etiológica. derrame pleural libre o pioneumotórax. la leucopenia suele ser rara. bacterias. Los infiltrados bilaterales son más comunes en neumonías virales y por clamidias. habitualmente derecho. este último ofrece una serie de manifestaciones radiográficas que pueden ser indistinguibles de otras causas víricas o bacterianas. pero puede predominar en algunas neumonías víricas o por M. Los datos rutinarios de laboratorio son poco objetivos para precisar la existencia de neumonía o discriminar la etiología: Una leucocitosis de 15. Ante la sospecha de una inflamación pulmonar. Además de objetivar la afectación pulmonar. retracción intercostal). si las lesiones alcanzan los alvéolos aparecen imágenes algodonosas o nodulares de variada extensión. como la necrosis del parénquima con formación de cavidades aéreas (neumatoceles) o la afectación pleural con las imágenes propias de pleuritis seca. estertores o disminución de los ruidos respiratorios a la auscultación. Otros exámenes complementarios. es fuertemente sugestivo de infección bacteriana. segmentaria o lobar. En esta última. El derrame pleural. por otra parte. especialmente la TcO2. incluso en las neumonías bacterianas y si se presenta puede ser de mal pronóstico. dependiendo del grado de obstrucción pueden observarse sombras parcheadas por atelectasia y/o hiperclaridades por atrapamiento aéreo. quejido espiratorio y. hongos y protozoos se realiza a partir de muestras respiratorias o extrarrespiratorias que investigan el agente patógeno. puede dar satisfacción pero es de escasa ayuda. otros autores tratan a los niños con sospecha de neumonía sólo en base a los hallazgos clínicos y limitan la exploración radiográfica a los menores de 6 meses. La sospecha de neumonía se suscita habitualmente en todo niño con fiebre. aunque pueden verse en neumonías bacterianas. menos frecuentemente. Cuanto menor es el niño. DIAGNÓSTICO Sólo parcialmente se ha conseguido alcanzar un consenso sobre el mejor proceder respecto al diagnóstico y tratamiento de las infecciones agudas de vías bajas. niños graves. de la ocasionada por H. la mayoría de autores coinciden en considerar que en niños con fiebre pero sin sintomatología respiratoria las radiografías de tórax raramente son positivas. sobre todo en niños pequeños y en las ocasionadas por M. la cavitación pulmonar es muy sugestiva de neumonía bacteriana. observándose un infiltrado segmentario en un 62% de casos. Identificación del agente patógeno.000/mm3 o superior. mayor es la dificultad diagnóstica dado que los signos aparentes pueden ser los propios de vías superiores. pueden ser confundidas con consolidaciones neumónicas aunque en general los pacientes suelen estar menos febriles y menos taquipneicos. La mayoría de las neumonías del niño presentan leucocitosis notable (> 15. así como opacidades e infiltrados producidas por múltiples focos parenquimatosos de consolidación. posiblemente menos que la pulsioximetría. la concomitancia de disnea (aleteo nasal. El análisis de gases en sangre arterial permite estudiar las consecuencias del trastorno respiratorio sobre el recambio gaseoso y tomar las medidas asistenciales pertinentes: la PaO2. influenzae. La valoración continua de estas variables puede efectuarse por vía transcutánea. que la evolución permitirá despejar: 1) En ocasiones se trata de imágenes de densidad agua debida a hipertrofia tímica. menos frecuentemente. que muestra imágenes de consolidación segmentaria o lobar. Se aconseja practicar radiografía de tórax en niños previamente sanos con fiebre y uno o más de los siguientes datos semiológicos: taquipnea. pero no es un hallazgo frecuente. los lóbulos inferiores se afectan con mayor frecuencia. secuestro pulmonar. infiltrados pulmonares o alteración intersticial. un patrón miliar. En la forma más frecuente de neumonía intersticial. respectivamente. Las razones de tal actitud suelen justificarse en lo siguiente: Mayor certeza diagnóstica. que posibilita la monitorización continua de la saturación de O2 (pulsioximetría). con esta semiología los pediatras experimentados pueden inferir hasta un 80% de los diagnósticos. Pero la radiología no es definitiva ni siquiera para el diagnóstico de existencia de neumonía sobre todo al inicio del proceso: las atelectasias. Por ello conviene analizar los factores y circunstancias más relevantes sobre los que asientan los juicios clínicos que orientan la asistencia a un niño con probable neumonía. El diagnóstico de neumonía es confirmado por la radiografía de tórax. Se trata en detalle en el apartado de diagnóstico. excluir la presencia de derrame pleural. suele hacerse patente la asociación de signos de naturaleza infecciosa y otros respiratorios. el agrandamiento de los ganglios hiliares es un hallazgo común y el derrame pleural es raro. en el niño de menos de 3 años. Gasometría y equilibrio ácido-básico. escolares y adolescentes. pneumoniae) y protección medicolegal. puede manifestarse semiología referida en forma de dolor abdominal y síndrome meníngeo. la neumonía viral puede también causar patrones de condensación alveolar. posibilidad de neumonía bacteriana o/y de derrame pleural. la PaCO2 y el pH indicarán. cuya etiología suele ser viral. La consolidación segmentaria o lobar es propia de la neumonía por neumococo y. el grado de hipoxemia. en gran manera determinado por la magnitud del trastorno respiratorio y la velocidad de progresión. el diagnóstico debe perseguir cuanto menos la confirmación de la misma. Del mismo modo. Por otra parte. Evitan esta exposición en los niños pequeños. La inflamación pura del intersticio perialveolar es excepcional. vírica o M. especialmente. por neumococo. escolares y adolescentes y a los que no mejoran tras 2 días de antibioterapia empírica.

Soplo neumónico. La patología infecciosa de vías respiratorias altas y medias raramente ocasiona problemas diferenciales con las neumonías. la PCR o a las pruebas rápidas de identificación del antígeno bacteriano. cuando la infección es del sistema nervioso central. Características diferenciales de las neumonías bacterianas. con un ambiente epidémico familiar o escolar. víricas y por Mycoplasma Bacterias Anamnesis • Edad • Temperatura • Comienzo • Otros enfermos en el domicilio • Síntomas y signos asociados Cualquiera. Por el contrario. la disminución o abolición de reflejos y la ocasional alteración de la conciencia hacen difícil obtener el antecedente. diarrea. aftas bucales. Una orientación al respecto se describe en el Cuadro 16. sobre infecciones respiratorias son muy importantes ya que la dispersión aérea de los agentes favorece la presentación simultánea de casos. pero la evolución clínica y la radiológica aclaran el problema. cefalea. de preferencia lactantes y párvulos La mayoría < 39 ºC Infección respiratoria alta que empeora progresivamente Frecuentes. con ocasional estridor y disnea. faringitis. Predominio de linfocitos Rara A veces Mycoplasma Escolares. la estación del año y las manifestaciones clínicas y radiológicas pueden sugerir el agente causal de la neumonía. de todos modos. adolescentes Generalmente < 39 °C Tos que empeora progresivamente Frecuentes. exantema ocasional. bien porque la primera predisponga a la segunda. El comienzo suele ser gradual sin fiebre. familiares y comunitarios. 5) El diagnóstico diferencial entre bronconeumonía y cardiopatías se dificulta por la posibilidad de manifestaciones respiratorias por edema pulmonar o por acidosis metabólica. existen dudas con algunas infecciones extrarrespiratorias cuando cursan con polipnea. no progresivo La mayoría < 15. consolidación segmentaria o lobar. que en unos pocos días empeora de su sintomatología infecciosa y respiratoria. previamente sano. así como la radiología y evolución. aspecto tóxico. conjuntivitis. y que presenta infiltrados pulmonares a la radiografía con o sin atrapamiento aéreo (nunca neumatocele. la menor elevación febril y la auscultación de ruidos de vías aéreas (roncus. De forma excepcional. semanas antes Frecuentes: cefalea. con fiebre elevada. dolor faríngeo. con escasa o nula leucocitosis. . 3) Imágenes abigarradas de aspiración son observables en las fístulas traqueoesofágicas y desórdenes de la deglución. los datos epidemiológicos. La etiología viral se presume en un niño. bien porque la infección vírica de vías superiores facilite la transmisión distal de patógenos bacterianos. Broncofonía Infiltrado alveolar parcheado u opacificación lobar o segmentaria Frecuente. simultáneamente Frecuente: mialgia. exantema.000/mm3) con desviación a la izquierda y elevación de la PCR apoyan la etiología bacteriana. pero conviene insistir en que no es posible efectuar esta distinción de manera fidedigna en base a la clínica. en contiguos o bilateral A veces. Diagnóstico etiológico Aunque la edad.000.15. Del mismo modo. sibilancias y subcrepitantes ocasionales) permiten la distinción. derrame pleural. leucocitosis (> 15. herpes labial Productiva Frecuente (a menudo dolor abdominal) Intensa Estertores localizados. puede seguir a infección respiratoria alta Excepcionalmente Raros: meningitis. sin embargo.1450 Aparato respiratorio Cuadro 16. especialmente cuando asocia un componente infeccioso: los antecedentes previos de crisis respiratoria.000. la radiografía es inespecífica y habitualmente consiste en la afectación unilateral de un lóbulo con infiltrado intersticial que puede progresar a consolidación segmentaria y a veces derrame pleural. con cierta frecuencia coexiste infección viral y bacteriana. semanas antes. miringitis bullosa hemorrágica. suelen mostrar la etiología. Infiltrado intersticial difuso o perihiliar Rara Excepcional: escaso. con mucha frecuencia esto no es posible dado que un mismo cuadro puede justificarse por agentes bien distintos y a que raramente estas manifestaciones son específicas.11) plantea problemas diferenciales. paroxística. La dificultad diagnóstica puede ser mayor en bronconeumonías acompañadas de constricción bronquial. el recuento leucocitario. Dado que frecuentemente no se identifica el virus. como la disfagia cricofaríngea. puede ser migratoria Raro: pequeño no progresivo La mayoría recuento normal. generalmente ocasionada por el aumento del metabolismo por la fiebre con o sin acidosis metabólica o por aspiración de contenido gástrico por un vómito prodrómico en el curso de una infección. pneumoniae en el escolar y adolescente suele estar precedida. mialgias. el estudio radiográfico permitirá excluir la afección parenquimatosa. artritis Frecuentes: meningismo. productiva a veces Raro Leve Muchas veces estertores unilaterales. conjuntivitis. bilaterales. 4) La repercusión pleural plantea el diagnóstico diferencial de las pleuritis (véase cap. Matidez ocasional a la percusión. Predominio de neutrófilos Casi siempre Casi siempre Virus Cualquiera. mialgias. H.15. la radiología. Sibilancias. influenzae y M. la disnea de predominio espiratorio. excepcional). Además. rápidamente progresivo La mayoría > 15. pero con frecuencia en más de un lóbulo • Tos • Dolor en punta de costado Exploración clínica • Afectación general • Auscultación Hallazgos radiográficos • Inicial • Progresión • Derrame pleural Laboratorio • Recuento y fórmula leucocitaria • Proteína C-reactiva elevada VSG > 30 mm/1ª hora Infiltrado parcheado alvéolo-intersticial en un lóbulo aislado. diarrea Coqueluchoide. La cronología del trastorno respiratorio y su relación con el vómito. por otros casos de afección “gripal” en algún miembro del entorno inmediato. la cuestión práctica que más frecuentemente se plantea es la de diferenciar la neumonía vírica de la bacteriana. soplo neumónico. la infección por M. 16. el comienzo agudo. 16. Disminución de murmullo. pero en edades más jóvenes. sin localización anatómica.2. Ahora bien. otitis. La bronquiolitis (véase cap. manifestaciones de infección descendente de vías altas y fiebre escasa. especialmente las ocasionadas por neumococo. otitis media. frecuentemente las crioaglutininas son positivas. Jadeo en el lactante pequeño Hiperaireación. pneumoniae.2. especialmente lactantes La mayoría ≥ 39 °C Agudo. con febrícula o fiebre moderada.22). tos irritativa con escasos o nulos hallazgos auscultatorios. rápida Puede haber. cistitis No productiva Raro Variable Estertores difusos. vómitos. En ocasiones neutrofilia Rara Casi siempre de los neumatoceles pueden ser confundidas con los quistes congénitos. enantema. La bronquitis espástica puede plantear dudas diagnósticas.

Identificación de las bacterias. como Mycobacterium tuberculosis e infecciones por M. postoperatorios complicados. Por la primera razón las secreciones nasofaríngeas. oncológicos. Los agentes aislados más frecuentemente son S. En las mejores condiciones. Cuando las circunstancias lo aconsejaran debe efectuarse una intradermorreacción de Mantoux. en esta última se propone como alternativa al cultivo. virus de Epstein-Barr. influenza A y B. como en las neumonías por P. En algunas circunstancias clínicas y en estudios epidemiológicos resulta útil la investigación directa del virus en secreciones nasofaríngeas. tiene una superior sensibilidad y especificidad que CIE y APL. f) Hemocultivo. la baja sensibilidad. Se ha usado para identificar gérmenes difíciles de aislar o cultivar. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. punción transtraqueal o broncoscopia. pneumoniae e Hib. varicela. generalmente nasofaríngeas. En caso de neumonías de origen vírico. que aparecerán en el cultivo sean o no las responsables de la neumonía. Las pruebas de anticuerpos fluorescentes. la no objetivación de la neumonía bacteriana mediante la investigación del antígeno bacteriano. habitualmente inmunodeprimidos. entre otros. en su conjunto. en medio hospitalario para el diagnóstico etiológico de neumonía no especificada con mala evolución a pesar de la terapéutica empírica. resulta más preocupante dado que puede conducir al no tratamiento. la negatividad mediante APL o CIE en muestras de orina o suero no excluye la neumonía bacteriana (resultado observado en niños con neumonía bacteriana y hemocultivo positivo: falsos negativos. tal presunción sólo es razonable si la secreción analizada está normalmente libre del antígeno y si se ha comprobado la especificidad y sensibilidad del procedimiento. La identificación del virus en secreciones respiratorias. La positividad del hemocultivo en relación a la punción pulmonar (PP) es del 11 al 60%. Aspectos generales 1451 La identificación precisa del agente etiológico se realiza excepcionalmente en medio comunitario. b) Esputo. o el lavado bronquial sólo se justifican. La tinción directa y el cultivo del aspirado traqueal o bronquial obtenido con catéter. aunque muy sensibles. sólo en neumonías neumocócicas comprobadas se ha alcanzado hasta el 20% de aislamientos. Estas técnicas tienen gran interés epidemiológico pero. El ELISA. su nivel de positividad no supera el 10% de los niños investigados con neumonía comunitaria. parainfluenza 1. como enterovirus. Las muestras de secreciones nasofaríngeas o bucales no son de confianza y suelen confundir más que aclarar. Empleando un catéter doble. puede efectuarse mediante inmunocromatografía. sin embargo. en menor cuantía. Sólo se presenta en una proporción baja de niños con neumonía comunitaria. la identificación etiológica tiene un interés relativo pues en su inmensa mayoría carecen de tratamiento específico eficaz. y lo mismo cabe aplicar a la detección de antígenos en el esputo. al menos 4 veces superiores a las observadas al inicio del proceso. orienta el diagnóstico etiológico en casos de neumonía por M. orina concentrada. lo que resulta de interés en infecciones con un componente bronquial mínimo. en casos graves y en aquellos que se hospitalizan por mala evolución. en cuyo caso constituye un material óptimo para el examen directo y sobre todo para el cultivo bacteriano. suero. por consiguiente. con cepillo protegido se consigue mínima contaminación y si se aplican procedimientos de cultivo cuantitativo mediante diluciones seriadas de las secreciones obtenidas se puede excluir la contaminación. telescópico. Por las mismas razones. no deben ser empleadas en el diagnóstico de neumonía bacteriana. pneumoniae. escasa repercusión asistencial. herpes simple. aglutinación de partículas de látex (APL) o ELISA. la tasa de identificación etiológica no va mucho más allá del 60% reduciéndose a menos del 10% en los inicios del proceso. especificidad y utilidad de estos métodos es inferior a la del hemocultivo. h) Punción pulmonar. 2 y 3. El estudio citológico y microbiológico del LBA se emplea. por el Hib. por personal con experiencia y que las secreciones contengan células intactas epiteliales. sólo es fiable si se siguen criterios muy estrictos de obtención (esputo inducido) y tratamiento de la muestra. En el hospitalario. si el diámetro de la vía lo permite. baja sensibilidad). d) Líquido del lavado broncoalveolar (LBA).) y. lamentablemente no permiten diferenciar entre la infección por Mycoplasma y otros agentes víricos. y se detectan en los estadios precoces de la enfermedad mucho antes que los anticuerpos específicos. El LBA puede efectuarse sin broncoscopio mediante técnica de Alpert. En general se considera que la sensibilidad. aunque sus resultados subestiman la magnitud de la infección bacteriana. ocasionalmente. menos frecuentemente. En general el hemocultivo no es necesario para tratar a un niño con sospecha de neumonía bacteriana pero. Constituye el procedimiento habitual hospitalario de investigación bacteriana de las neumonías. Al igual que las dos anteriores. que es lento y difícil. parainfluenza 1. jiroveci. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. clamidias.Neumonías agudas en la infancia. jiroveci en escolares y adolescentes. aportando información objetiva de la etiología bacteriana. 2 y 3. pneumoniae. adenovirus y sarampión) o indirecta (VRS e influenza A y B). tan frecuentemente colonizadas por neumococo en el preescolar y. trasplantados. O’Sullivan y Panitch. adenovirus y citomegalovirus. esta identificación resulta también difícil incluso cuando se emplean las técnicas más avanzadas. c) Secreciones traqueobronquiales. Investigación de los anticuerpos. distalmente obturado. La investigación de hemaglutininas frías persiste como un procedimiento útil de diagnóstico de M. e) Cepillado bronquial. requieren ser procesadas con cierta rapidez. ni su positividad la confirma (niños sanos o niños sin neumonía pero con infecciones bacterianas de otra localización: falsos positivos = baja especificidad). La detección de adenovirus se ha conseguido mediante sondas y técnicas de hibridación de ADN. habitualmente inmunodeprimidos. herpes simple 1 y 2. El empleo de la reacción en cadena de la polimerasa (RCP) constituye una técnica rápida (pocas horas) y sensible que permite amplificar enormemente una copia de una región específica de ADN de una especie bacteriana. el estudio microbiológico del esputo raramente se solicita. La detección del genoma vírico mediante RCP se ha conseguido para los virus ADN del grupo herpes virus (CMV. etc. Para ello se recurren a diversas muestras y procedimientos: a) Secreciones nasofaríngeas. se aconseja su práctica por su facilidad y bajo coste. Detección del genoma bacteriano. pneumoniae dado que es sencillo y barato. La RCP no requiere la presencia de organismos vivos y puede ser útil incluso en pacientes tratados. se ha demostrado útil y sensible en el diagnóstico de la infección por M. mediante técnica de Koumbourlis y Kurland o mediante catéteres de Metras. los hallazgos microbiológicos se correlacionan poco con los patógenos del parénquima pulmonar. influenza A y B. Su mayor ventaja es la posibilidad de obtener especímenes alveolares. en general. han sido evaluados con la presunción de ser diagnósticos para neumonías ocasionadas por S. Hay que contar además que. ventilados. pneumoniae o Hib. por hongos o por gérmenes oportunistas. La detección de antígenos bacterianos en secreciones nasofaríngeas. aunque más laborioso. El aumento de la tasa de anticuerpos en la convalecencia a concentraciones. tuberculosis y P. Puede efectuarse mediante broncoscopio rígido pero. herpes virus 6) y para ciertos virus ARN. etc. Tal posibilidad incluye la neumonía nosocomial no controlada (generalmente niños inmunodeprimidos –SIDA. Se justifica exclusivamente en medio hospitalario. inmunofluorescencia directa (VRS. La imposibilidad de predecir las resistencias de los patógenos comunes reduce aún más el valor de la detección rápida de antígenos. precisamente cuando más interesa terapéuticamente. Detección de antígenos bacterianos. el uso de la fibrobroncoscopia mejora los resultados al facilitar la visualización de la vía aérea y con ello la práctica selectiva de LBAs segmentarios o lobares. La investigación de anticuerpos mediante seroconversión en la convalecencia (prueba de fijación del complemento u otros) permite la identificación de infecciones por VRS.–. en medio hospitalario. Identificación vírica. esto es. g) Líquido pleural. neumonías de origen comunitario de evolución tórpida. y a la serología. influenza A y parainfluenza 2. que tiene serias limitaciones. muchos de los cuales forman parte habitual de la microflora normal del tracto respiratorio superior. El hallazgo de falsos positivos puede suponer el tratamiento de casos innecesarios. Coxiella y Legionella. cultivo de tejidos o mediante la evolución de la tasa de anticuerpos. es una técnica hospitalaria cuya indicación principal la constituyen las neumonías graves que no responden al tratamiento. La introducción de métodos de RCP-múltiple en tiempo real permite la identificación . líquido pleural o LCR mediante inmunoelectroforesis de contracorriente (CIE). con el amplio uso de los antibióticos de amplio espectro se seleccionarán las cepas resistentes.

En nuestro país se han comunicado recientemente tasas del 6% de NRPs con resistencia a cefotaxima en procesos invasores y se han descrito algunos casos de fracasos terapéuticos por lo que. Las concentraciones séricas que se pueden alcanzar con su administración intravenosa superan con mucho la CIM para los neumococos considerados hasta ahora como medianamente resistentes (NMRP) y para muchos NARP. constituye la variable más fiable. junto a la masividad de la infección y a la rapidez de evolución. Penicilina y derivados. lo aconsejable es no tratar con antibióticos y mantener al niño en observación. no sólo a los beta-lactámicos. se consideran sensibles los aislamientos con CIMs ≤ 2 μg/mL. Ante un proceso infeccioso leve de vías inferiores. son más eficaces que la penicilina o ampicilina contra infecciones por NRP. se asocia con resistencias a otros antimicrobianos. no es caro y es fácil de realizar. En medio extrahospitalario. desde una perspectiva práctica. siendo alrededor del 10% neumococos altamente resistentes (NARP). por lo que su resultado siempre debe correlacionarse con las manifestaciones clínicas. debemos apoyarnos en los datos clínicos y radiológicos sugestivos. según una serie propia). b) Lactante y preescolar. ceftriaxona. La penicilina G ha sido el fármaco de elección para las infecciones causadas por S. jiroveci. El efecto de la edad en la probabilidad de los patógenos es tan pronunciado que. . Los NARP tienen mayor probabilidad de no responder. El primero determina la intensidad de la insuficiencia respiratoria que. con predominio bacteriano de S. no guarda relación con la síntesis de beta-lactamasas y. La cefuroxima axetil tiene una eficacia in vitro contra NRP. Por lo que respecta a la resistencia a los antimicrobianos de los agentes de la neumonía del niño. El tercero. altas concentraciones séricas (usualmente. Consecuentemente. La combinación de un antibiótico beta-lactámico y un aminoglucósido tienen efectos aditivos o sinérgicos in vitro. que es similar (cefuroxima). con sensibilidad intermedia si la CIM es de 4 μg/mL y altamente resistentes los que muestran CIMs ≥ 8 μg/mL. especialmente los NARP. Por el momento se desconoce si betalactámicos altamente activos. cefuroxima y cefpodoxima e imipenem. neumonías anteriores. cefalexina. si la tasa de NARPs aumentase mucho. en la consideración de la etiología probable y su sensibilidad a los antimicrobianos.). como se ha referido anteriormente. neumonías nosocomiales y presencia de factores de mal pronóstico al ingreso. En nuestro país se han informado tasas de neumococos resistentes a la penicilina (NRP) entre el 40 y 50% de los aislamientos en enfermedad invasora. La eficacia de las cefalosporinas orales frente a NRP es pobre y ninguna de ellas es más activa que la amoxicilina contra los NS o NRP por lo que es poco probable que el fracaso terapéutico con amoxicilina responda a otro agente beta-lactámico oral. El disco de oxacilina no permite diferenciar entre resistencias intermedias y altas y los procedimientos convencionales para efectuar esta distinción son costosos en tiempo y dinero. conviene tener presente. la antibioterapia. lo son también a la amoxicilina-clavulánico y a otras penicilinas de espectro extendido (ticarcilina. incluye la cefixima. Dado que en la mayoría de casos el diagnóstico etiológico de la neumonía suele ser de presunción. Así pues. respectivamente.1 μg/mL o menor. resulta útil considerar. del trastorno funcional respiratorio. y pasando por alto el tratamiento antivírico por su limitado interés. condicionan la urgencia asistencial algunos de los requerimientos diagnósticos complementarios y la asistencia domiciliaria o el ingreso hospitalario con o sin asistencia intensiva.21 μg/mL. incluye el ceftibuteno y el cefadroxil. se haría necesario el uso de antibióticos no beta-lactámicos. con CIMs de 0. piperacilina). No obstante. Diagnóstico de la gravedad La gravedad depende. cuando el tratamiento se administra por vía intravenosa. por ello. ligeramente superior (cefpodoxima) o inferior (cefotaxima. y cefaclor. su transporte o la técnica son deficientes. P. El segundo grupo. se reconocen tres grupos de cefalosporinas. El lavado-aspirado nasofaríngeo constituye la muestra más adecuada porque contiene células epiteliales infectadas. en la situación epidémica y en la frecuencia e importancia relativa de los diferentes patógenos según edad. eran considerados con resistencia intermedia (0. a efectos prácticos. Los NRP son muy a menudo resistentes a la ampicilina y. especialmente las dos primeras y el imipenem. especialmente frente a NRP y pueden ser útiles cuando fracase la monoterapia. trachomatis y Ureaplasma urealyticum y. que es similar a la de la amoxicilina. Recientemente. debe tenerse presente que la demostración del virus en secreciones nasofaríngeas no excluye la existencia de neumonía bacteriana secundaria a la infección vírica. que alcanzó particular intensidad en España y otros países. 6% y < 1%. resulta aconsejable que cada niño sea cuidadosamente valorado en el momento del diagnóstico y en su evolución. excepcionalmente. se aconseja la terapéutica antibiótica. se han revisado los puntos de corte para la resistencia a la penicilina en enfermedad invasora extrameníngea. para el caso de la neumonía. considerada aisladamente. Streptococcus pneumoniae En los últimos 15 años del siglo pasado se observó un aumento de la resistencia del neumococo a la penicilina y beta-lactámicos en general así como a otros antibióticos. la proporción de cepas sensibles ha aumentado y han disminuido las intermedias y NARP (94%. cefuroxima y cefpodoxima con CIMs sobre cepas sensibles de unos 0. los beta-lactámicos disponibles más activos contra NSP y contra la mayoría de NRP son cefotaxima. Sin embargo. Este nuevo criterio se ha adoptado al haberse constatado que dosis elevadas de penicilina IV son eficaces en casos de neumonía y otras formas extrameníngeas de enfermedad invasora neumocócica que. ceftibuteno y cefaclor tienen una actividad pobre in vitro y es de esperar que sean inefectivas. más de 100 μg/mL) por lo que son útiles para el tratamiento de la neumonía por NRP si la CIM para cefalosporinas es de 8 μg/mL o menor. Los NARP plantean un problema terapéutico muy serio y su reconocimiento precoz por el laboratorio es de suma importancia para un tratamiento racional.1452 Aparato respiratorio simultánea de diversos virus. el tratamiento farmacológico sintomático y. Para estas infecciones que incluyen la neumonía. las características de éstos. pneumoniae y S. Entre las circunstancias asociadas a infección por NRP se han descrito corta edad. c) Niños mayores de 5 años con predominio bacteriano de M. con MICs > 1 μg/mL. TRATAMIENTO Incluye las medidas generales. Cefalosporinas. en gran medida. por lo que algunos autores aconsejan su uso de manera sistemática en los aislamientos de neumococos de sangre. altas dosis de penicilina u otros beta-lactámicos similares se han mostrado eficaces en áreas de baja tasa de resistencia o de predominio de resistencia intermedia. El aumento de resistencias a penicilina y derivados ha sido paralelo al uso de beta-lactámicos. El conocido como test E es bastante preciso. En relación con la etiología y edad. en no vacunados. LCR y líquidos corporales estériles. Según su actividad frente al neumococo. enfermedades asociadas. es el factor que más directamente condiciona el pronóstico del niño y la indicación o no de ventilación asistida. pneumoniae. Los NRP no son ni más ni menos virulentos que las cepas sensibles ni en los animales de experimentación ni en la clínica. sino también a otros antibióticos que las cepas sensibles (NSP). Las bases racionales de la antibioterapia empírica descansan en la condición clínica del niño (tolerancia oral. pneumoniae e Hib. ceftriaxona) que las correspondientes CIMs para la penicilina. etc. alcanzan las dosis usuales. como cefotaxima. La cefixima. circunstancia que ha justificado la actualización de los puntos de corte de la CIM para la enfermedad neumocócica extrameníngea. ceftriaxona o imipenem. hospitalización o antibioterapia previa. La resistencia a cefalosporinas es mayor entre las NARP que entre las NMRP. tres periodos distintos del niño: a) lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril con predominio bacteriano de C. aumentando su interés clínico. pueden ocurrir falsos positivos y falsos negativos cuando la muestra. dado que la resistencia no depende de la producción de beta-lactamasa. El primero incluye la cefotaxima. en su caso. Si el proceso neumónico es moderado o grave.12-1 μg/mL) o alta (≥ 2 μg/mL). pneumoniae durante muchos años. con los puntos de corte previos. la masividad de la infección y su velocidad de progresión. frecuentemente. ceftriaxona. en la mayoría de casos.

ceftazidima y ceftizoxima. solía ir unida a la producción de beta-lactamasa. pneumoniae. Aunque in vitro es activa contra S. claritromicina y azitromicina) y lincosaminas. si son sobrepasadas. La resistencia es mayor en las cepas aisladas en niños. modificaba escasamente el curso de la enfermedad. La claritromicina y su metabolito 14-hidroxi-claritromicina en la proporción 4:1. por la PaO2. hidratación correcta.10. no existen datos de la eficacia bacteriológica de estos antibióticos en niños.6%) en especial entre las cepas productoras de beta-lactamasas. esta información traduce. o de otros gérmenes causantes de neumonía la establecen los aislamientos procedentes del foco pulmonar u otras muestras significativas (hemocultivo o líquido pleural). la eritromicina y los nuevos macrólidos son de 100 a 400 veces más activos que las tetraciclinas. pneumoniae resistente a penicilina y eritromicina. Haemophilus influenzae tipo b El segundo estudio sobre resistencias de Hib en España ofreció un 35% de aislamientos productores de betalactamasa. roxitromicina. las muy virulentas o las altamente resistentes. Actúan inhibiendo la síntesis proteica bacteriana mediante su unión a la subunidad 50S ribosómica. inhiben el 90% de las cepas de Hib (CIM de la combinación = 1 μg/mL). Las quinolonas actualmente disponibles (ciprofloxacino. Debido a las dificultades del cultivo bacteriológico del M.UU. Vancomicina y teicoplanina. posiblemente por la presión de selección secundaria a la generalización de la antibioterapia empírica de amplio espectro.2 μg/mL) o altamente resistente a la eritromicina (MIC ≥ 64 μg/mL). Clindamicina. son altamente activas pero no se posee suficiente experiencia sobre ello. La resistencia a tetraciclina. incluyendo los meticilín-resistentes. tienen excelente penetración tisular y son bactericidas frente al neumococo. en gran medida. Por consiguiente. La resistencia adquirida de Hib a macrólidos probablemente no existe. Beta-lactámicos. no se necesitan concentraciones elevadas (FiO2 < 40%). pneumoniae puede ser muy susceptible (MIC 0. como clinafloxacino y Win 57. en general. como S. Otra posibilidad de error es la derivación que habitualmente se hace de la información microbiológica de pacientes hospitalizados (en la práctica la única fuente de información sobre el tema) al medio comunitario: en su mayor parte. La exposición previa a la ampicilina o amoxicilina (en 1 a 3 meses antes) puede aumentar la probabilidad de colonización o de enfermedad invasora por una cepa resistente de Hib. sin embargo. El principal mecanismo de resistencia del Hib a ampicilina es la producción de betalactamasas del tipo TEM-1 transferible de cepas resistentes a susceptibles mediante un mecanismo conjugativo. esto es. Oxazolidinonas (linezolid). es probable que responda. está . La pobre actividad de la eritromicina contra Hib excluye su uso en la práctica especialmente en su forma oral. muy elevada (67. Las cefalosporinas parenterales de 2ª y 3ª generación son los antibióticos más eficaces frente a Hib. ceftriaxona (la que alcanza MICs más elevadas en una sola inyección). de la azitromicina. La distribución de cepas resistentes a antimicrobianos mostró una gran diferencia geográfica con las mayores tasas en Madrid (más del 50%) y en Valencia (más del 60%). La asociación amoxicilina-clavulánico es activa frente a cepas productoras de beta-lactamasa. que en la realidad suponen sólo una mínima fracción del conjunto. El grave problema de la resistencia de los neumococos a los antibióticos en nuestro país ha justificado la aparición de propuestas terapéuticas empíricas drásticas que. Hay que partir del hecho de que la frecuencia y significación de la neumonía por neumococos resistentes es insuficientemente conocida. Se ha descrito multirresistencia. aureus. La resistencia al cotrimoxazol fue. aceptables cuando se limitan a enclaves y circunstancias concretas. La susceptibilidad de los neumococos a vancomicina y teicoplanina es independiente de su comportamiento frente a la penicilina. en el estudio anteriormente mencionado. similar para los tres macrólidos citados. incluida la neumonía. en pacientes con infecciones sospechosas de NARP o con cepas multirresistentes (neumonía nosocomial en pacientes debilitados). sin embargo queda por aclarar el papel de la claritromicina y. Hib tiene una falta natural de susceptibilidad a macrólidos a bajas concentraciones que. ha consistido en un acortamiento de la sintomatología (fiebre. Aspectos generales 1453 Macrólidos. Las tetraciclinas y la eritromicina. la resistencia al cloranfenicol era frecuente (28. Medidas generales. puede estar indicada en ambientes secos que empeoren la tos. que es la que espontáneamente se establece en el organismo. las cepas que son resistentes a la eritromicina lo suelen ser también a otros macrólidos. por una acetiltransferasa. en los aislamientos nasofaríngeos de niños sanos o en los procedentes de adultos. Las más activas del mercado son cefotaxima (la de más experiencia). el problema es. en las neumonías agudas extrahospitalarias en niños previamente sanos hay que suponer muchas menos resistencias que las reflejadas en las estadísticas microbiológicas generales. en el tratamiento de las neumonías por Hib. en los registros hospitalarios. pneumoniae. En la actualidad. ni siquiera en el paciente alérgico a penicilina o cefalosporinas. muestran una mayor tasa e intensidad de resistencias.5%). pues. Fluorquinolonas. son activas in vitro frente a M. Mycoplasma pneumoniae Clásicamente se ha considerado que el tratamiento antibiótico de las infecciones por M. obviamente. Este mecanismo de acción es específico y no se ha demostrado la presencia de resistencia cruzada entre las oxazolidinonas y otros antibióticos inhibidores de la síntesis proteica. La resistencia general a la ampicilina es de algo más del 40%. Macrólidos. los NRP son a menudo resistentes también a otros antibióticos no beta-lactámicos. estafilococos coagulasa negativos y Streptococci. se estima. era ineficaz si no se administraba precozmente y que. Incluyen reposo. pero aumenta al 20% en NMRP y al 25% en NARP. La alta resistencia.273. las características de las cepas que ocasionan infecciones que no han respondido al tratamiento empírico comunitario. es del orden del 5% en NSP. suponen una exageración al generalizarlas a niños previamente sanos con neumonía aguda comunitaria. Otros antibióticos. sustentándose en métodos serológicos el diagnóstico de la infección de los pacientes estudiados.Neumonías agudas en la infancia. Finalmente. la eficacia clínica. No todas las neumonías precisan la administración de oxígeno: su indicación se establece por los signos clínicos de insuficiencia respiratoria y. causada por la acción del gen ermAM. La resistencia al cloranfenicol está mediada. debe interpretarse como resistencia a todos los macrólidos (diritromicina. al igual que la claritromicina y la azitromicina. tetraciclinas y cloranfenicol son superiores al 25% por lo que se desestima su empleo. tos) y del tiempo para la resolución de las alteraciones radiológicas. empírico. (x 2). pneumoniae. Las cepas de neumococos de adultos. La referencia más objetiva de la resistencia del neumococo. en caso de insuficiencia respiratoria grave. Esta cifra fue muy distinta a las del resto de países de la UE (x 4) y de EE. Las nuevas quinolonas. en la mayoría de los casos. pneumoniae. incluidos S. El S. evitando la sobrecarga circulatoria. que no es un buen agente alternativo para infecciones por este germen. sobre todo. las tasas de resistencia para cotrimoxazol. La claritromicina y la azitromicina son algo más activas que la eritromicina. En España la resistencia general alcanza el 15-17%. No se han descrito resistencias a estos antibióticos por lo que constituyen el tratamiento de elección en cepas resistentes a otros antibióticos. casi el 70%. En España. No hay datos a favor de la humidificación que en ocasiones puede ser contraproducente cuando incomoda al niño o dificulta su vigilancia. y siempre que la antibioterapia se inicie en los primeros 4-5 días del comienzo de la enfermedad. adecuado a los deseos del propio niño y usualmente limitado a las fases precoces de la enfermedad. Linezolid es activo frente a cocos grampositivos. más de índole farmacológica que microbiológica. el tratamiento antibiótico de estas infecciones es. las de vías respiratorias altas o las de niños portadores sanos. incluso así. por extensión. levofloxacino) tienen sólo una actividad moderada frente a estreptococos por lo que no se recomiendan como antibióticos de primera línea en la neumonía comunitaria. por vía endovenosa en caso de intolerancia. en base clínica.

Escolar y adolescente. la administración incorrecta del fármaco y la etiología no bacteriana. Si. que no suele deprimir el centro respiratorio y en los mayores de 2 años el mismo o codeína. Como terapéutica parenteral en medio comunitario puede emplearse la ceftriaxona. puede realizarse cuando existe atelectasia. vibraciones) es discutible en la fase aguda. Si el niño respondió rápidamente al antibiótico. en niños previamente sanos en medio comunitario. preferentemente la claritromicina y la azitromicina. el germen más frecuente sería el neumococo por lo que debe administrarse amoxicilina 80-100 mg/kg/día. al igual que tratamos una OMA sin timpanocentesis ni investigación microbiológica previas. VO en 3 fracciones. cuanto menor sea la edad. será empírica y sin hemocultivo que la avale. No deben emplearse las cefalosporinas orales (cefaclor. 4 fracciones) por su espectro antibacteriano más reducido. que es lo habitual. neumatocele). penicilina G a altas dosis (300. Por las razones expuestas más arriba. en caso favorable. algunos autores también recomiendan ampicilina a dosis elevadas (200 mg/kg/día IV en 4 fracciones). en primer lugar. la presencia de niños inmigrantes y otras situaciones de riesgo social obligan a diferenciar la pauta de antibioterapia empírica según estén o no correctamente vacunados contra Hib. 5) Presencia de complicaciones. ambos a dosis máxima de 0. en su caso. PAUTA ASISTENCIAL Por lo que antecede resulta obvio que. para asegurar la cobertura de agentes bacterianos resistentes a la penicilina por producción de beta-lactamasa. 7) Condiciones socio-económicas deficientes. 3) Repercusión grave sobre la función pulmonar o cardiovascular.000 UI/kg/día. si se requiere. La respuesta es usualmente rápida si el agente patógeno es susceptible al antimicrobiano administrado correctamente. efectuar toracentesis diagnóstica.9. la mejoría (reducción de la fiebre y mejoría del estado general) o el empeoramiento en caso de fracaso. en los que no respondan al tratamiento y en aquellos en que no se garantice la cumplimentación oral del antibiótico por vómitos o lamentable estado social. con ganas de jugar y la exploración clínica es normal. pneumoniae. IV 4-6 fracciones). la cefuroxima axetil tampoco por su peor tolerancia oral y absorción digestiva variable y tampoco la cefpodoxima proxetil por la limitada experiencia en estas edades. detectar posibles secuelas. tan efectivas como la eritromicina y mejor toleradas. amoxicilina y. En los niños no vacunados. debe ser tratada: en niños menores de 2 años es suficiente el dextrometorfán. los controles clínicos y radiográficos así como las indicaciones de hospitalización serían similares a los de niños menores. En tal circunstancia deberá efectuarse un refuerzo anamnésico sobre la cumplimentación de la antibioterapia. periodo crucial en el que habitualmente se produce. A las 3-4 semanas de haber efectuado el diagnóstico. La hospitalización se indicará en cualquiera de las siguientes circunstancias: 1) Sospecha etiológica de gravedad: S. En niños correctamente vacunados frente a Hib. independientemente del antibiótico elegido. En caso de derrame pleural habrá que internar al niño. En lactantes y niños pequeños que requieran hospitalización se prefiere comenzar el tratamiento parenteral con cefuroxima (100 mg/kg/día IM o IV en 3-4 fracciones). Si existe atrapamiento aéreo significativo o sibilancias espiratorias intensas están indicados los broncodilatadores (beta2adrenérgicos). percusiones. aureus. presentaron derrame u otras complicaciones o no han curado del todo. 2) Alteraciones del estado general secundarias a la infección. Por el contrario. según la gravedad y las circunstancias clínicas asociadas. los macrólidos no constituyen una alternativa buena. pero no totalmente. que no alcanza concentraciones efectivas en 24 horas para el neumococo. en los que respondieron mal. La inmunización contra el neumococo con vacuna heptavalente conjugada disminuye la incidencia de la infección en una proporción estimada del 35%. el tratamiento debe ser amoxicilina-clavulánico con la relación 6:1 para administrar dosis de amoxicilina de 80-100 mg/kg/día. el ingreso hospitalario. La tos productiva es útil para la eliminación de secreciones respiratorias.1454 Aparato respiratorio indicado el ingreso en CIP para intubación y ventilación asistida. si el tratamiento es por vía oral. 6) Necesidad de medidas terapéuticas especiales. En el segundo caso se indicaría. sin fiebre. Debe hospitalizarse al niño en caso de fiebre o hipoxia.3 mg/kg/dosis por vía oral. una radiografía de tórax. antitérmico-analgésico (paracetamol). habrá que mantener la vía oral cambiando a un antibiótico resistente a la beta-lactamasa. etc. pneumoniae estarían indicados los macrólidos. Si en la revisión se considerara necesario debe realizarse la Rx de tórax. Bastantes niños con neumonía podrían ser tratados en su domicilio. El cuidado debe extremarse en las primeras 24-48 horas y. hemocultivo y antibiograma con la finalidad de identificar una bacteriemia por especies menos comunes o resistentes al antibiótico. si es por vía parenteral. . Tratamiento farmacológico sintomático. no se requiere repetir la radiografía tras un primer episodio de neumonía. Las dosis habituales de los antibióticos se recogen en el capítulo 5. buen apetito. En este grupo de edad. El niño debe tener una revisión clínica a las 2448 horas. se planificará la continuación del antibiótico por un periodo mínimo de 5 días y por lo menos 3 días tras desaparición de la fiebre. Lactante de 3 meses y preescolar. IV. 4) Enfermedad de base o estados de inmunosupresión. pero no el cefonicid. debiendo asumir en nuestro medio un alto porcentaje de resistencias a ambos gérmenes. Hib. disnea o taquipnea. estaría indicado practicar una radiografía de control a las 3-4 semanas del diagnóstico para asegurar la resolución del infiltrado pulmonar o. los dos gérmenes más frecuentes son el neumococo y el Hib. ampicilina o ceftriaxona. cefradina y ceftibuteno) por su baja actividad frente al neumococo. Lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril. cefalexina. El requerimiento de hemocultivo es claro en pacientes graves como parte integrante de la batería de exámenes complementarios que permitan establecer la etiología de la neumonía. En lactantes y niños sin complicaciones (derrame pleural. En caso de evolución favorable. no hay derrame y el niño no requiere internamiento. Si se confirma la administración del antibiótico. mal estado general) se deberán considerar al menos las siguientes cuatro posibilidades: desarrollo de derrame pleural. En consecuencia. en niños con más de un episodio de neumonía. tratar por vía parenteral y considerar la indicación de drenaje pleural permanente. la duración del tratamiento. en la gran mayoría de casos. Debe considerarse la hospitalización en los niños que presenten intensa disnea o toxicidad. cefuroxima. pero la tos no productiva. debe efectuarse una revisión clínica cuidadosa. Eritromicina oral (30-40 mg/kg al día en 4 fracciones) durante 14 días o azitromicina oral (1 dosis de 10 mg/kg el primer día. que interfiere en la alimentación y el sueño. la fisioterapia respiratoria (drenaje postural. evolucionaron lentamente. La pauta general. preferible a la claritromicina por el riesgo de desarrollar estenosis hipertrófica de píloro. No se aconseja hacer más exploraciones etiológicas a menos que se den circunstancias clínicas o epidemiológicas inusuales. sepsis) o complicadas (empiema) debe emplearse cefotaxima o imipenem más vancomicina. la terapéutica antibiótica ante la sospecha de una neumonía bacteriana. por el contrario. M. manteniéndose el neumococo y aumentando la tasa de M. su estado general es bueno. Los procesos neumónicos infecciosos suelen adoptar una expresión gripal de gravedad progresiva (virus. el grado de alteración funcional respiratoria y su condición general. Si se sospecha infección por M. facilitando la comunicación con los padres (línea abierta de teléfono) para identificar cualquier deterioro e indicar. resistencia bacteriana al antibiótico. el niño debe ser vigilado durante los primeros días a fin de detectar precozmente la falta de respuesta al tratamiento o agravación de la enfermedad. Incluye. VO en 3 fracciones. El tratamiento etiológico cuando se conoce con precisión el agente causal suele ser menos problemático. En cualquier circunstancia. El empleo de cefuroxima es preferible al de cefotaxima (50-100 mg/kg/día. pneumoniae) o un comienzo solemne e inquietante (neumococo). Dependiendo de las condiciones sociales y epidemiológicas deberá practicarse una intradermorreacción de Mantoux en el momento del diagnóstico o en la convalecencia. Al ingreso se efectuará una extracción para hemocultivo y se iniciará antibioterapia empírica si se sospecha neumonía bacteriana. En estas edades el riesgo de neumonía por Hib desaparece. seguida de una dosis de 5 mg/kg cuatro días más). En formas graves (bacteriemia. a las 24-48 horas se comprueba fracaso terapéutico (persistencia de fiebre alta.

1323-39 (con más citas bibliográficas de años previos). Art. Pediatric Infect Dis J 2007. enfermedades neuromusculares. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. 16: CD005976. Reynolds SL. 2008. ensayando nuevos procedimientos. Hernández R.Grijalva CG. . 5. Dulalia VE.: CD004977. Filadelfia: Churchill Livingstone Elsevier. Lancet 2007. Hernández R. 18C. Paediatric respiratory medicine.Brownlee JW.Calvo C. Prober CG. Pérez-Yarza EG et al. 5. 369: 1179-86. 3 y 5. a nivel de exposición. Dai JJ et al. Por el contrario. Sudre P. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. Am J Infect Control 2007. 20: 62-6. En: Cruz M. Lastrico A et al. 19F y 23F) que se ha mostrado segura e inmunogénica en niños menores de 6 años (véase cap. Argogast PG et al. 27: 677-80. esta novedad permite alcanzar altos niveles de antigenicidad y escasa virulencia pero actualmente no se han superado siquiera los experimentos animales. Pickering LK. La profilaxis vacunal de otras infecciones víricas respiratorias también se encuentra en fase experimental. N Engl J Med 2009. Oñate E. Parreno RN et al. Madrid: Ergon. Chen JW. Cochrane Database Syst Rev 2004. 20: 67-71.CD004977. Principles and practice of pediatric infectious diseases. Saeed MA.Lucero MG. . 5 and 11 months of age. pero los resultados alcanzados suelen ser pobres. and the CARIBE Group. .EUCAST clinical MIC breakpoints . Tenenbaum T. Arch Dis Child 2008. Schroten H et al. se recomienda también en lactantes mayores de 6 meses y niños menores de 5 años sanos para disminuir la enfermedad en este grupo de edad y su impacto en la comunidad. 2008. 26: 904-8. Marín M et al. p. Turner RB. desde una perspectiva general y con el fin de reducir su frecuencia. Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton–Valentine leukocidin-positive isolates. Impact on respiratory tract infections of heptavalent pneumococcal conjugate vaccine administered at 3. García-García ML. Las recientes vacunas contra el Hib son seguras y eficaces para la enfermedad invasora. . .Esposito S. 24: 109-14. 61: 143-9. 9V. . .4). Cuevas O. pero se estima del 30-60% para el caso de neumonías confirmadas radiológicamente y cercana al 80% para las causadas por los serotipos vacunales. 2ª ed. En los últimos años se ha orientado esta profilaxis en lactantes de riesgo (prematuros. 5 y 7F. 8:12 doi:10.Chen JM. en el ámbito hospitalario. Aspectos generales 1455 PROFILAXIS La profilaxis general de la neumonía comunitaria es la propia de las enfermedades infecciosas transmitidas por vía aérea que. .Cercenado E. además de los siete serotipos de la heptavalente los serotipos 1. A survey of human cases of H5N1 avian influenza reported by the WHO before June 2006 for infection control. para la prevención primaria debe tenerse en cuenta que las infecciones más graves ocurren en los primeros años por lo que se requiere protección desde los primeros meses tras el nacimiento.UU.Neumonías agudas en la infancia.4) y es altamente eficaz para la prevención de la enfermedad neumocócica invasora (bacteriemia. . Clinical characteristics of human bocavirus infections compared with other respiratory viruses in spanish children. Jain S. Neumonías en la infancia. . Role of Rhinovirus in hospitalized infants with respiratory rract infections in Sapin.html. 6A. 361: 1-10. la efectividad de la vacuna es más difícil de evaluar si se tiene en cuenta la escasa identificación etiológica. 35: 351-3. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . antes y después del contacto con el paciente. El aumento de incidencia de neumonía y enfermedad neumocócica asociada a serotipos no incluidos en la vacuna heptavalente disponible es motivo de preocupación.. Su estudio detallado se efectúa en otro lugar de la obra (véase cap. enfermedades o prácticas que condicionan inmunosupresión y niños con tratamiento continuado con ácido acetilsalicílico. 93: 221-5. . 64: 252-7. 719-28. Resp Res 2007.Calvo C.1186/1465-9921-8-12. Recientemente se ha comercializado en España un nueva vacuna conjugada antineumocócica de polisacáridos decavalente que incluía. como es sabido. Blanco C et al. DOI: 10. atenuados por ingeniería genética. Thomson A. Short-course versus long-course antibiotic therapy for non-severe community-acquired pneumonia in children aged 2 months to 59 months. Manual de Pediatría. Bhutta ZA. La vacunación anual frente a la gripe está recomendada en España (Comité de Vacunas de la AEP) en lactantes mayores de 6 meses y niños con neumopatías crónicas (incluido el asma). Después del fracaso inicial con virus muerto. 10: 1-8. cuidadores y personal sanitario. Waris M et al. La próxima disponibilidad de vacunas conjugadas ampliadas a más serotipos –la 13-valente añade los serotipos 1. García-García ML.. Nascimento-Carvalho CM. 6B. 2008. Pediatr Infect Dis J 2008. . 9ª ed. 5. . En: Cruz M et al. 14. .Haider BA.Longtin Y. Pozo F et al. Thorax 2009.Bonzel L.Long SS. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus in Madrid. que han emergido como prevalentes y que se relacionan con formas clínicas complicadas (empiema). Por otra parte.Brines J. Peltola V. virus vivo atenuado o vacunas de plásmidos de ADN insertadas en un vector. Por ello.2008.Hull J. Neumonías agudas en la infancia. Inicialmente se empleó la gammaglobulina hiperinmune anti-VRS. Lizioli A. Madrid: Ergon.Brines J. Issue 4. En: http://www. se ha demostrado como la medida más eficaz para prevenir la infección nosocomial en niños con IRA. Induce sputum in the diagnosis of childhood community-acquired pneumonia.Kilbane BK. se aconseja mejorar la selección de los pacientes para el tratamiento en infecciones de vías bajas de origen comunitario. François P et al. J Med Virol 2008: 80: 1843-9. Diag Microbiol Infect Dis 2008.Dawood FS. 3. Cochrane Database Syst Rev 2008. En lactantes de riesgo puede disminuirse la bronquiolitis y la neumonía por VRS mediante la inmunoprofilaxis pasiva. . para prevenir el riesgo elevado de complicaciones o la afectación respiratoria grave.Jeffrey K. Community-associated methicillin-resistant Staphylococcus aureus: risk factors for infection. . Human bocavirus: clinical significance and implications. suele ser poco efectiva aunque. Existen 4 tipos de vacuna conjugada para el Hib que se incluyen en los calendarios vacunales rutinarios. . Pediatr Infect Dis J 2008. Finelli L et al. El desarrollo de vacunas para la prevención de neumonía es complicado por el gran número de microorganismos implicados en su etiología. New developments in the epidemiology and clinical spectrum of rhinovirus infections. como el uso de microesferas que vehiculan los virus vivos. Ferrero F. Nuorti JP. N. p. Desde el año 2002 se dispone en España de una vacuna conjugada heptavalente (serotipos 4. En EE. 3rd ed. Curr Op Pediatr 2008. . el desarrollo actual de vacunas para el VRS resulta prometedor a partir de subunidades víricas. el lavado de manos por los padres.Lahti E. En relación con la neumonía de origen comunitario. .1002/14651858. . diabetes y otras metabolopatías. sepsis y meningitis) en lactantes y niños pequeños. Clin Microbiol Infect 2009. 2006. Decline in pneumonia admissions after routine childhood immunisation with pneumococcal conjugate vaccine in the USA: a timeseries analysis. el uso rutinario de beta-lactámicos en las infecciones respiratorias ha favorecido la selección de las cepas resistentes a betalactamasas incrementando su incidencia. Emergency department management of community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus. and long-term follow-up. No. Además. hacer un uso racional de los antimicrobianos y vigilar exhaustivamente las resistencias. Tratado de Pediatría. . cardiopatías congénitas. Oxford University Press. la vacuna neumocócica de polisacáridos capsulares no es eficaz en lactantes y niños pequeños y no protege suficientemente frente a las infecciones de las mucosas.Cilla G.org/eucastwt/MICTAB/ MICpenicillins. Curr Op Pediatr 2008. 7F y 19A– es de esperar que aumente el impacto favorable sobre la incidencia de neumonía neumocócica al incluir serotipos como el 1.srga. Forton J. Pneumococcal conjugate vaccines for preventing vaccine-type invasive pneumococcal disease and pneumonia with consolidation on x-ray in children under two years of age. Viruses in community-acquired pneumonia in childre aged less than 3 years old: high rate of viral coinfection. entre ellas la del virus parainfluenza. Frequent detection of viral coinfection in children hospitalized with acute respiratory tract infection using a real-time polymerase chain reaction.Cardoso MRA. . lactantes con broncodisplasia pulmonar o cardiópatas) mediante la administración mensual durante la temporada anual epidémica de anticuerpos monoclonales (palivizumab) con resultados satisfactorios. Pediatr Emerg Care 2008. Se está trabajando activamente en el desarrollo vacunal frente al VRS tratando de incluirla en una vacunación combinada para lactantes. 27: 589-94.

7. Turquía y otros países del Mediterráneo Oriental afectada por el altamente patógeno virus de la gripe aviar (H5N1) entre 2003 y 2007. colegios y jardín de infancia. fue ocasionado por un coronavirus humano (HCoV-SARS) causando neumonía grave en adultos. guarderías. 3 y 4 son responsables de casi el 90% de las neumonías producidas por los virus parainfluenza en niños menores de 7 años. Emerg Infect Dis 2007. Los virus de la influenza (en especial el serotipo A) producen afectación pulmonar primaria en lactantes y niños pequeños hasta en un 510% de los pacientes afectados. N Engl J Med 2009. Granados Rugeles C. Etiología y epidemiología La transmisión tiene lugar por contacto directo a través de las secreciones respiratorias.15). El diagnóstico de la causa suele ser difícil. Casi la totalidad de las neumonías víricas en niños son producidas por los denominados virus respiratorios. parece afectar con menor frecuencia y gravedad a lactantes y niños. tres nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL. en la última década se han originado brotes epidémicos de infecciones respiratorias que. las bacterias más frecuentes son Streptococcus pneumoniae (cualquier edad). Formas etiológicas R. 16. 16.No. Pasada la época neonatal.16 Neumonías agudas en la infancia.1456 Aparato respiratorio . por su elevada morbimortalidad y/o riesgo de pandemia. Lu X. los virus de las enfermedades exantemáticas. hospitales y consultas pediátricas. Erdman DD et the New Vaccine Surveillance Network. 195: 773-81. Tradicionalmente se han considerado como más frecuentes los parainfluenza. Las infecciones por el tipo 3 son endémicas. Issue 1. Las infecciones por adenovirus ocurren a lo largo del año sin variaciones estacionales.Rojas MX. 16. los serotipos 3. familias de clase socioeconómica baja y fratria elevada. por ello. el 4. ha permitido conocer mejor la importancia relativa de los virus tradicionalmente implicados en las neumonías infantiles. de modo que la mayoría de neumonías se tratan empíricamente. 10: S71-4. especialmente las técnicas moleculares de investigación del genoma vírico en secreciones nasofaríngeas. a mayor distancia. adenovirus. Casos de neumonía grave en niños y adolescentes (56% de los casos confirmados) con elevada mortalidad se han registrado entre la población del sudeste asiático. más recientemente. definir el papel de los rinovirus en las infecciones de vías respiratorias bajas en lactantes y niños. los adultos con infecciones respiratorias altas por estos agentes contribuyen de forma importante a la contaminación de niños susceptibles a ello. . Este capítulo completa el estudio de las neumonías. Cochrane Database Syst Rev 2009. adolescente). los serotipos más frecuentemente encontrados han sido el 1. radio y televisión). Además. Oxygen therapy for lower respiratory tract infections in children between 3months and 15 years of age. han sido motivo de gran preocupación para los servicios de salud nacionales e internacionales y para la población en general facilitado. especialmente el sarampión y. en este último caso. confirmar la frecuencia de la coinfección (virus-virus y virus-bacteria) y. . 361: 1-10. . aunque sus características clínicas y epidemiológicas deben ser precisadas. . Afectan principalmente a los menores de 6 años. 14 y 21. por la extraordinaria influencia mediática (prensa escrita. Sin embargo. Cliff AD. expulsadas con la tos y estornudos. cuando asisten a guarderías. mientras los serotipos 1 y 2 aparecen en epidemias principalmente otoñales.: CD005975. muestra inadecuada o etiología no vírica. en menor grado. Art. Molecular diagnostics of infectious diseases.Smallman-Raynor M. Hernández-Marco.15). el virus de la varicela y el citomegalovirus se han relacionado con formas graves en pacientes inmunodeficientes o con inmunosupresión. Existe predominio en varones. Desde un punto de vista práctico. virus respiratorio sincitial.CD005975. aunque se constató una menor incidencia y gravedad en niños. enterovirus y virus de Epstein-Barr. identificar nuevos virus relacionados con estas infecciones en la población infantil: metapneumovirus en 2001. 2. especialmente entre los de 6 meses y 5 años. raramente afectan a niños menores de 6 meses. Los serotipos 1. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. Charry-Anzola LP. 21: 102-11. su incidencia real es desconocida. sin tratamiento específico) y neumonías bacterianas o por Mycoplasma que responden a la terapéutica antimicrobiana y cuyo pronóstico depende en buena medida de la aplicación del fármaco adecuado. generalmente invernales cada 2-4 años. 3 y 5 (casi el 80% de los casos). Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. sobre todo. originado en China en 2003. de diagnóstico clínico difícil. puede ser la primera causa de neumonía viral en el preescolar (véase cap. El síndrome agudo respiratorio severo (SARS).pub2. Del 4 al 10% de las neumonías en niños son producidas por adenovirus. HcoV-NH y HCoV-HKU1). Se considera que los niños en edad escolar introducen los virus respiratorios en el ámbito familiar. el pico de máxima frecuencia está entre 1-2 años de edad. los adenovirus pueden ser aislados de la vía respiratoria superior en niños sanos. New respiratory viruses of humans. asma y desnutrición. generalmente. El empleo de nuevos métodos diagnósticos. En los estudios prospectivos realizados la identificación del agente etiológico no supera el 60-80% de los casos analizados. Pediatr Infect Dis J 2008. por último. Sin embargo.Miller KE. RhinovirusAssociated Hospitalizations in Young Children. Se admite que presentan un mayor riesgo los niños afectos de cardiopatías. 13: 510-2. el mayor problema que afronta el médico que atiende a un niño con neumonía es la diferenciación entre infección viral (pronóstico favorable. La mayoría de las infecciones por virus parainfluenza en niños producen crup (parainfluenza 1 y 2) o bronquiolitis (parainfluenza 3). muchos estudios se refieren a pacientes hospitalizados que. 7 y 21 han sido relacionados con formas diseminadas y muy graves (véase cap. coincide con la redacción de este capítulo y. Haemophilus influenzae tipo b (primeros tres años de vida si el niño no está vacunado) y Mycoplasma pneumoniae (escolar y. pero la neumonía es la siguiente localización en frecuencia. . aunque en ausencia de otra causa de los síntomas respira- . El actual brote (abril-mayo 2009) de gripe A de origen porcino (H1N1) iniciado en México.1002/14651858. J Infect Dis 2007. su aislamiento de la nasofaringe no establece su papel en la etiología de la neumonía.Muldrew KL. Además.Osterhaus A. la identificación del agente causal puede alcanzarse con cierta frecuencia en base a los procedimientos diagnósticos analizados en el capítulo anterior. A diferencia de otros virus respiratorios. Curr Op Pediatr 2009. bocavirus en 2005 (del que se investiga su papel en la infección respiratoria baja y neumonía comunitaria de niños menores de 3 años) y. circunstancia facilitada en determinados ambientes: colegios. lo cual permite una terapia más específica que mejora en gran manera los resultados terapéuticos. como consecuencia de dificultades metodológicas. Brines-Solanes En el RN predominan las bacterias gram-negativas y el estreptococo del grupo B. influenza (en épocas de epidemia). analizando sus formas etiológicas más importantes por su frecuencia o gravedad. NEUMONÍAS VÍRICAS Su incidencia real es desconocida aunque se considera que representan el 75 al 90% de neumonías en niños de países desarrollados. DOI: 10. favorecido por el elevado número de viajeros internacionales. J. contagiando a padres y hermanos. muestran cuadros moderados o graves y pocas leves. pero en épocas de epidemia. Igualmente.Novel Swine-Origin Influenza A (H1N1) Virus Investigation Team.

Con frecuencia la exploración clínica es anodina y la neumonía se confirma por la radiografía. Patogenia y anatomía patológica Como ya ha sido referido. anorexia (puede ser importante). Antes de la afectación pulmonar existen signos de catarro de vías respiratorias superiores junto con febrícula o fiebre y síntomas generales. fue descubierto en Suecia en 2005.1% de los aspirados nasofaríngeos de niños menores de 3 años hospitalizados con infecciones respiratorias. decaimiento. así como opacidades “parcheadas” producidas por atelectasias segmentarias o consolidaciones neumónicas (Fig. sugiriendo que el virus puede causar infección sistémica. El virus respiratorio sincitial es la causa más frecuente de neumonía y bronquiolitis en lactantes. La sobreinfección bacteriana añade nuevos datos radiológicos. Figura 16. de tipo irritativo (aunque puede ser productiva) y muy intensa. la alta tasa de coinfección observada. La exploración clínica muestra datos variables: el niño aparece decaído. con una afectación multifocal del parénquima.11). Ambos son los agentes etiológicos más frecuentes del resfriado común en niños y adultos. la proteína C reactiva raramente se . en los últimos 4 años al menos tres nuevos coronavirus humanos han sido identificados en aspirados nasofaríngeos de lactantes y niños menores de 10 años con bronquiolitis o neumonía (HcoV-NL. en Europa y EE. pero pueden afectar. las vías respiratorias bajas. un virus bovino (bo) y un virus canino (ca). hMPV). Según datos recientes. un parvovirus cuyo nombre deriva de los dos miembros fundadores de este género. Se ha aislado también en heces y en suero. El laboratorio muestra un recuento normal o ligeramente elevado. La neumonía linfoidea intersticial del SIDA parece debida a una interacción del VIH y del virus Epstein-Barr. observándose ocasionalmente la presencia de infiltrados pulmonares. 16. Su efecto citopático ha sido demostrado y los estudios retrospectivos sobre exudados respiratorios sugieren que pueden originar entre el 2 y el 9% de bronquiolitis y neumonía durante el invierno en niños pequeños y de neumonía grave en los ancianos. La complicación grave más frecuente del sarampión es la neumonía: la forma primaria se produce precozmente en el curso de la enfermedad. que interfiere en el sueño. distribuida de manera preferente alrededor de los bronquios terminales y respiratorios. el tipo de respiración suele ser normal o muestra una moderada polipnea con taquicardia. manifestaciones digestivas (diarrea y vómitos) y. y se ha identificado en el 3-18% de niños. es mucoide o mucopurulento. menos frecuentemente.16. malestar general. la mayoría menores de 2-3 años. La bronconeumonía o neumonía lobulillar es la forma anatomopatológica característica de las neumonías virales. De entre los síntomas y signos respiratorios predomina la tos. Formas etiológicas 1457 torios es una asunción razonable. cefalea. rinovirus. El virus de la varicela y el citomegalovirus. mialgia. Su papel como agente etiológico en las infecciones respiratorias del niño precisa mayor investigación si se tiene en cuenta la ausencia de infección experimental (cultivos celulares. Coxsackie B1. que pueden comprobarse también en otros miembros de la familia. influenzae. Hilios prominentes. raramente hemático. irritabilidad. El bocavirus humano (HBoV). como el del sarampión. fueron identificados en 2001 en lactantes con infecciones respiratorias. en niños pequeños puede existir abombamiento torácico y respiración sibilante.000 leucocitos/mm3 con predominio linfocitario o polinuclear. En determinadas formas etiológicas más agresivas (adenovirus 3. 20 y 22). HBoV tiene una distribución mundial. del que se desconoce si volverá a emerger. 7 y 21) puede observarse bronquiolitis necrotizante con afectación de las capas profundas de la submucosa de carácter irreversible. exantema. H. a diferencia de las neumonías bacterianas. pero de los que se conoce actualmente su distribución mundial. las áreas afectadas no muestran una consolidación total. sin clara preferencia estacional. 16. drome bronconeumónico (anterior capítulo). pero habitualmente el estado general está poco afectado. 19.UU. Los hallazgos radiológicos son diversos y relacionados con la edad del paciente: en el niño pequeño predominan el atrapamiento aéreo distal con infiltrados perihiliares o difusos. A los 6 años de edad. si puede ser obtenido. Al producirse el cuadro neumónico aparecen casi siempre síntomas generales como fiebre. Los enterovirus pueden también causar afectación pulmonar. El comienzo es usualmente gradual.1). animales). Los rinovirus son uno de los aislamientos más frecuentes en niños pequeños con bronquitis espástica recurrente y exacerbaciones agudas en niños asmáticos. su identificación (1%) en controles sanos y el desconocimiento de la historia natural de la infección en humanos. A y B) son paramixoviridae. Además del agente del SARS. Las lesiones parenquimatosas frecuentemente son mixtas. HcoV-NH y HKU1).1. bronquiolitis y. escalofríos. particularmente intensa en pacientes con inmunodeficiencia. El esputo. generalmente precoz. más evidentes en el niño pequeño. La neumonía ha sido referida ocasionalmente en formas moderadas-graves de infección por virus Epstein-Barr en escolares (mononucleosis) y en el síndrome linfoproliferativo observado en pacientes con inmunodeficiencia o en su presentación familiar (ligado al cromosoma X). mediante técnicas moleculares (PCR) en el 3. la auscultación frecuentemente aprecia estertores subcrepitantes de forma localizada o difusa. parainfluenza. especialmente en niños menores de 5 años. en el niño mayor la afectación lobar es más frecuente pero. con bronquitis espástica recurrente. 11. Los metapneumovirus (hMPV. estreptococo A y estafilococo dorado). por lo general. por lo general inferior a 15. alveolares e intersticiales. siendo los segundos en frecuencia después del VRS. Bronconeumonía vírica. Con menor frecuencia puede producirse afectación neumónica en las infecciones por rinovirus y coronavirus. B4 y B5 y virus ECHO (serotipos 9. mientras que la tardía suele ser consecuencia de sobreinfección bacteriana por patógenos respiratorios habituales (neumococo. aunque no es una localización principal: neumonía con afectación pleural esporádica es posible en algunas infecciones por Coxsackie A19 y A16. tras el contagio y mediante la proliferación y diseminación por contigüidad del virus son afectadas progresivamente las porciones más distales del árbol respiratorio. la VSG está acelerada de forma discreta pero. en ocasiones. adenovirus. neumonía. inicialmente en Holanda. producen afectación pulmonar.Neumonías agudas en la infancia. por lo general.16. Hasta en un 60-90% de los casos se demuestra coinfección con otros virus respiratorios (VRS. los metapneumovirus pueden ser causa de infección respiratoria superior en niños mayores y adultos pero originan hasta el 10-15% de los casos de bronquiolitis y neumonía en lactantes durante los meses fríos. Los factores patogénicos fueron expuestos a propósito del sín- Clínica de las neumonías víricas Las manifestaciones clínicas son variables y. en forma de brotes epidémicos anuales durante el invierno (véase cap. Ocasionalmente es patente un patrón radiológico intersticial con infiltrados múltiples sobre un fondo deslustrado. infiltrado hiliofugal bilateral y atrapamiento aéreo distal. la mayoría de los virus implicados en las neumonías infantiles alcanzan el pulmón por vía respiratoria. prácticamente todos los niños tienen anticuerpo específico frente al virus. la cianosis y retracción son raras y evidencian el trastorno del intercambio gaseoso subyacente.

como bronquiectasia y bronquitis obliterante. entre las que se incluyen bronquiectasias. bronquiectasia. en la que ocasionalmente pueden persistir imágenes anormales más allá de tres semanas. varicela) en circunstancias clínicas especiales. La extensión de la vacuna en los países en vías de desarrollo ha reducido a la mitad esta cifra en 2004. La radiografía de tórax muestra las alteraciones propias de las neumonías víricas. polipnea e insuficiencia respiratoria) y complicaciones extrapulmonares (meningitis. enfermedad pulmonar previa o exploración clínica significativa en el momento de la revisión. Para la neumonía por influenza A y B se han mostrado eficaces los inhibidores de la neuroaminidasa: oseltamivir y zanamivir. atrapamiento aéreo y atelectasias/infiltrados segmentarios. en caso con- . cuando evidencien signos de infección respiratoria superior. coagulopatía y exantema). Acerca de las neumonías por los virus del VIH y CMV consúltense los capítulos 4. únicamente está indicada en niños con curso clínico complicado. Estas mismas circunstancias de alto riesgo son las que deben tenerse en cuenta para el tratamiento de la neumonía por CMV con ganciclovir o valganciclovir y con aciclovir en el caso de la varicela (véanse los capítulos 6. la neumonía sarampionosa de células gigantes (neumonía de Hecht) y la neumonía por varicela-zoster. 5. hepatitis. En resumen. de forma menos satisfactoria. En 1999 las muertes por sarampión alcanzaron 800. Sin embargo. Formas etiológicas especiales de neumonías víricas Por su curso evolutivo más grave y riesgo de secuelas destacan la neumonía por adenovirus. faringitis (folicular o exudativa). con aumento del trabajo respiratorio (polipnea. cardiopatías con riesgo de descompensación. La radiografía de tórax muestra adenopatías perihiliares y opacidades lineales hiliofugales bilaterales. y capsulares específicos (permiten la tipificación de las distintas cepas). la presentación de una enfermedad vírica respiratoria puede desencadenar un brote epidémico. La neumonía por adenovirus representa del 4 al 10% de las neumonías víricas. predominando las cepas no tipificadas. artritis. por vía inhalatoria (> 5 años). Pronóstico Es generalmente favorable y benigno. Clínicamente la varicela puede acompañarse de tos y signos catarrales. la anamnesis (edad. en el diagnóstico diferencial. con síntomas que aparecen en la fase de resolución del exantema. ocasionalmente. miocarditis. En condiciones clínicas habituales su uso se reserva a casos graves o de alto riesgo. La radiografía de tórax. Para los aspectos de la prevención de la varicela (post-exposición con inmunoglobulina y vacuna ). Estos fármacos inhiben la liberación del virus de las células infectadas. influenza) son de temer secuelas funcionales o anatómicas.000 niños en el mundo. con recuperación en unas tres semanas.4 y 6.3. manifestándose por coriza. Como fue expuesto en el capítulo 16. con antígenos somáticos (comunes a todos los tipos). en pacientes con riesgo de padecer afectación pulmonar grave (inmunodeficientes y enfermedad crónica pulmonar). Las medidas generales de prevención incluyen el aislamiento de los niños con neumonía. Algunos neumococos son huéspedes habituales de la nasofaringe. aureus puede originar neumonía secundaria (consolidación lobar) y derrame pleural. crup y bronquitis. bronquitis estenosante y síndrome del pulmón hiperclaro (véase más adelante). la persistencia de la tos con signos de dificultad respiratoria (polipnea. La neumonía expresa altos niveles de viremia por lo que frecuentemente se asocia con la afectación de otros órganos y sistemas: hepatitis. que pueden favorecer la aparición de complicaciones o un curso clínico más grave. bien como infección simple (VRS. aumento de la trama broncovascular. pneumoniae y St. disminuyendo su diseminación por vía aérea y el riesgo epidémico. con la neumonía en niños convalecientes de varicela. trastornos generales y respiratorios). El tratamiento de la neumonía por varicela requiere la administración de aciclovir IV durante 10-14 días. con infiltrados perihiliares. 17. Las únicas vacunas disponibles ahora son las del sarampión. convulsiones. con métodos serológicos. hepatoesplenomegalia. 7 y 21.5 y 6. duración del tratamiento. 4. tolerancia y precauciones). así como ante desfavorables condiciones sociales y económicas de la familia. La profilaxis pasiva con inmunoglobulinas está indicada tras la exposición (siguientes 48 horas) a varicela o sarampión. adenovirus. Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre elevada. métodos moleculares) y. NEUMONÍA NEUMOCÓCICA Es la forma más frecuente de neumonía bacteriana del preescolar y del escolar. representando alrededor del 90% de todas las bacterianas. si bien los tipos 1. especialmente por S. ya referidas a propósito del tratamiento general de las neumonías. shock tóxico) que puede acompañarse de síntomas respiratorios relevantes (polipnea) y debe ser tenida en cuenta.6. pyogenes. 14. como son las bronconeumopatías crónicas (fibrosis quística. 5. La infección bacteriana secundaria. aureus. Estos mismos microorganismos son los implicados en la enfermedad invasora (fascitis necrosante. adenomegalia. elevada (inmunodeficientes).4 y 6.11. En la mayoría de los casos las manifestaciones clínicas y la evolución no se diferencian del resto de las neumonías víricas. El tratamiento específico con antivíricos está limitado actualmente a algunas formas etiológicas (influenza A y B. Actualmente se reconocen 83 serotipos. CMV. que debe instaurarse en niños con inmunosupresión. Asimismo. inmunodeficiencia y cáncer. que se presen- tan usualmente en lactantes y niños pequeños (entre 5 y 24 meses de edad) de familias con bajo nivel socioeconómico o que padecen desnutrición. broncodisplasia). vía de administración. conjuntivitis. no se consideran necesarios controles radiológicos.6. en supervivientes pueden observarse secuelas respiratorias graves. Cuando la proporción de portadores de tipos patógenos en una comunidad cerrada es elevada. Ocasionalmente pueden producirse formas graves. para la dosificación. la exploración clínica. para algunas formas etiológicas (adenovirus. miocarditis y encefalitis. enfermedades debilitantes o inmunodeficiencia. el curso es lento y la mortalidad. generalmente leves. síntomas respiratorios relevantes (tos. El virus varicela-zoster puede causar neumonía primaria en sujetos inmunocompetentes. más frecuentemente en adultos que en niños. nuevos coronavirus) o por coinfección (VRS-metapneumovirus) en pacientes debilitados o con bronconeumopatía previa. especialmente por estreptococo del grupo A y S. en menor grado. Entre el 5-10% de los niños con sarampión y neumonía presentan insuficiencia respiratoria. Tratamiento y prevención En la mayoría de las neumonías víricas la terapéutica se limita a medidas generales y sintomáticas. siendo excepcional que lo haga antes. La hospitalización está indicada en pacientes con enfermedades crónicas. la radiología y. Si la anamnesis y la exploración clínica no muestran anomalías. el lavado de manos antes y después de tocar al paciente y la protección del personal sanitario que les atiende. son los datos básicos para el diagnóstico de las neumonías víricas en el niño. al cabo de las cuales siempre es conveniente una revisión médica. dentro de los 2-3 días del inicio del exantema. aunque la neumonía suele ser una complicación de la varicela neonatal y afectar de forma más grave y frecuente a niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión.4. retracciones). La neumonía primaria puede ocurrir en las fases iniciales de la enfermedad.11. ocasionalmente graves. incluyendo a aquellos con terapéutica esteroidea prolongada. El epitelio dañado es proclive a infección bacteriana secundaria originando bronquitis más persistente y. 8. Actualmente no existe evidencia sobre su eficacia en niños inmunocompetentes. la neumonía bacteriana secundaria añadirá consolidación segmentaria o lobar y afectación pleural. sarampión. la infección por VRS en lactantes y niños pequeños va seguida de hiperreactividad bronquial con trastornos funcionales y clínicos (bronquitis espástica recidivante). así como su posible exclusión de las salas de hospitalización pediátrica. St. El virus del sarampión infecta en primer lugar el tracto respiratorio. muriendo algunos de ellos. véanse los capítulos 5.1458 Aparato respiratorio incrementa. 3. broncopatía obstructiva. se han descrito formas graves causadas por adenovirus de los serotipos 3. neumonía secundaria. El agente causal es el neumococo (Streptococcus pneumoniae). diplococo capsulado gram+. Generalmente la neumonía ocurre entre el 2º y el 5º día tras la aparición del exantema. encefalitis. ambiente epidemiológico. la identificación del virus (ME) o del antígeno viral (ELISA. El diagnóstico específico es posible mediante el cultivo del virus (difícil en condiciones habituales). La fuente de infección la constituyen los portadores asintomáticos. cianosis y auscultación de crepitantes inspiratorios sugieren neumonía. varicela e influenza. 19 y 23 ocasionan más del 80% de las neumonías. especialmente los desnutridos. retracciones) e hipoxemia. asma grave. Sobre el empleo de ribavirina en bronquiolitis véase el capítulo 16.

el curso es prolongado y en más de la mitad de pacientes las crioaglutininas se positivizan. En la mayor parte de casos no es necesario el aislamiento del germen dada la buena evolución pero puede practicarse mediante hemocultivo o a partir del líquido pleural en caso de derrame. la vía de contagio es la hemática. vómito y malestar general. 16. influenzae. en este sentido merece la pena controlar la frecuencia respiratoria y la respiración abdominal. cianosis. pudiendo observarse polipnea. El aislamiento del germen o sus antígenos en sangre. cuidadosa o poco manifiesta. dada la posibilidad de que el germen infecte también las meninges. así como antígenos glicolípidos en la membrana y citoplasma. análisis de sangre y respuesta terapéutica: rápido descenso térmico en 24-48 horas tras penicilinoterapia a altas dosis. La inflamación puede ser. mientras que en las fases iniciales de la apendicitis la temperatura está poco elevada. especialmente si la neumonía es extensa o afecta a segmentos basales. como se indicó: la meningitis o la apendicitis. subsegmentaria. En las fases muy precoces de las neumonías neumocócicas de comienzo solemne las imágenes radiológicas pueden ser casi normales o mostrar sólo un ligero infiltrado poco demostrativo. Debe sospecharse una neumonía por H. La presencia de pleuritis seca o derrame pleural determina los correspondientes datos semiológicos. que se observa sobre todo a partir de los 3 años de edad. triangular. de base periférica y vértice mediastínico. alteración de la conciencia e incluso delirio. La radiografía de tórax y la evolución del proceso permiten alcanzar el diagnóstico. así como los dolores abdominales (pueden confundirse con apendicitis). generalmente por la disminución local de la inmunidad en el curso de una infección vírica de vías respiratorias. En el niño pequeño puede ocasionar una neumonía redonda. La necrosis del parénquima es rara. posee antígenos proteicos de superficie (P1 y P2) inmunogénicos. crepitantes al segundo o tercer día del comienzo. serofibrinosa o purulenta. menos frecuentemente. Figs. El neumococo alcanza los alvéolos pulmonares por vía aérea. aunque la tasa de aislamiento es baja (< 10%). especialmente cuando se emplean proyecciones adecuadas. A medida que progresa la reacción inflamatoria local van definiéndose los signos radiográficos. están las ocasionadas por H. Esta inflamación pulmonar predomina en los meses fríos. con una proporción de 2 a 1. seguido de soplo neumónico y. El laboratorio comprueba las alteraciones ya citadas.2). inicialmente la tos y otras manifestaciones respiratorias son escasas. Tras la infección se desarrollan anticuerpos tipo específicos de larga duración. presentando gran nitidez pleural y un borde menos definido (véanse cap. imagen radiológica. pneumoniae más frecuente en el niño mayor. resulta frecuente observar manifestaciones clínicas abdominales sugestivas de apendicitis o linfadenitis mesentérica. presentando polipnea o taquipnea. El primer caso no constituye en modo alguno una rareza. a veces alternantes. Igualmente en las fases iniciales de la enfermedad. líquido pleural y orina. en el mismo sentido cabe destacar que la fiebre suele ser alta en las neumonías. La desaparición de la fiebre a las 24 horas de la penicilinoterapia se considera como prueba del origen neumocócico. afecta más frecuentemente a niños que a niñas.15.15. el meningismo es frecuente (puede sugerir la existencia de meningitis). fracasa en ella la penicilinoterapia.2.16. Raramente afecta a más de un lóbulo. 16. Las características morfológicas corresponden a la descripción de la neumonía segmentaria y lobar ya referida. en los raros casos que presenta consolidación lobar puede confundirse radiográficamente con la neumocócica. a veces con broncograma aéreo. pneumoniae. La localización más frecuente es la de los lóbulos inferiores. en neumonías más extensas es frecuente la observación de disnea inspiratoria o mixta. limitación de la movilidad del hemitórax afecto. influenzae en toda consolidación lobar que interese a lactantes y preescolares no vacunados frente a Hib. NEUMONÍA POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE A finales de los años 30 y principios de los 40 fue descrita la “neumonía atípica primaria” como una forma de inflamación pulmonar no fatal.6). 16. trario. La participación pleural es frecuente. El tratamiento específico de la neumonía neumocócica ha sido expuesto en el capítulo anterior.1 a 16. Eaton aisló un microorganismo de muy reducido tamaño en enfermos con este tipo de neumonía. Entre las infecciones pulmonares que requieren un diagnóstico diferencial respecto a la neumonía neumocócica. la falta de respuesta a la penicilinoterapia aumentará esta posibilidad etiológica. Resultan particularmente predispuestos a la infección neumocócica los niños esplenectomizados. El diagnóstico es fácil por la clínica. seguida del lóbulo medio y del superior derecho. Superada esta fase inicial sobreviene el periodo de estado en el que las manifestaciones respiratorias se hacen patentes. las mejillas pueden estar enrojecidas. Ocasionalmente puede observarse la formación de neumatoceles en el centro de la consolidación. mientras que en la neumonía del niño mayor no resulta modificada. pneumoniae para resaltar su principal manifestación patológica. más tarde. En 1944. pues con cierta frecuencia la neumonía desencadena un meningismo especialmente si asienta en segmentos posteriores. con especiales características clínicas y radiológicas. y la neumonía segmentaria o lobar. esta imagen no modifica el volumen del parénquima. Neumonía lobar por Streptococcus pneumoniae. así como respuesta terapéutica diferente en comparación con las neumonías bacterianas. si la neumonía afecta a un solo segmento. a veces hace su aparición un herpes. El diagnóstico diferencial de la neumonía neumocócica puede plantearse inicialmente con otros procesos infecciosos extrapulmonares. y la neumonía por M.Neumonías agudas en la infancia. escalofríos. Formas etiológicas 1459 Figura 16. propias de los 3 primeros años de vida. en ausencia de antibioterapia. Este germen constituye uno de los microorganismos más pequeños que puede vivir y reproducirse en medio extracelular. Con cierta frecuencia se comprueba derrame pleural. bien como una pleuritis seca. pues la primera se encuentra elevada en la neumonía y poco alterada en la apendicitis. submatidez o matidez local a la percusión y disminución del murmullo con aumento de la transmisión vocal. La clínica de la neumonía neumocócica varía ante todo según la edad. la semiología puede ser escasa. lobar o multilobar.16. La neumonía por M. La neumonía puede adoptar dos formas anatomopatológicas: la bronconeumonía. carece de pared y se tiñe mal con los colorantes usuales. resulta muy conveniente practicar una punción lumbar. propia del niño pequeño. La epidemiología ofrece infecciones endémicas en zonas urbanas de climas templados durante todas las estaciones y brotes epidémicos irre- . mientras que la respiración abdominal en las apendicitis es ligera. En el niño mayor el comienzo suele ser brusco con hipertermia de 39-40 °C.15. cefaleas. aclarará el diagnóstico. con auscultación anodina. según extensión de la agresión. que se establecen en el curso de unas pocas horas (comienzo solemne). En el periodo de estado se observa una consolidación de densidad agua segmentaria o lobar (Fig. como el decúbito lateral sobre el lado afecto con rayo horizontal o mediante la ecografía. algunos niños presentan trastorno de la conducta con agitación o depresión. soplo neumónico y estertores crepitantes como únicos signos. en estas fases dominan las manifestaciones sépticas por la proliferación microbiana sobre la respuesta inflamatoria. la presentación suele ser esporádica. La detección por RCP del Mycoplasma o la elevación de la tasa sérica de anticuerpos (IgM) permiten el diagnóstico. posteriormente este agente fue identificado como perteneciente al género Mycoplasma y en 1963 se propuso la denominación de M.

otras manifestaciones respiratorias y extrarrespiratorias son resumidas en el Cuadro 16. y esta discrepancia es de gran interés diagnóstico al sugerir M. el microorganismo ya no es viable para cultivo. Para explicarlas han sido evocadas la hiperreactividad inmunitaria del huésped.15. el intersticio perialveolar presenta edema e invasión por células mononucleadas. pneumoniae en medios artificiales. Una de las consecuencias de esta acción lesiva es la ciliostasis. La manifestación clínica más relevante es la neumonía. La enfermedad suele tener un comienzo gradual con malestar. ronquera y dolor de garganta. segmentaria o lobar) y adenopatía hiliar (en la tercera parte de pacientes). Otras medidas terapéuticas son comunes a las neumonías: reposo. diseminación del microorganismo. etc. incluso.4). al igual que la serología de la lúes o la investigación de anticuerpos antinucleares. Para dosificación.3). el germen persiste a veces durante varias semanas. aunque tiene baja especificidad (otros patógenos. mientras la VSG suele estar elevada en la fase aguda. Las lesiones muestran predilección por los lóbulos inferiores del pulmón y frecuentemente predominan en un hemitórax.2. cabe la rara posibilidad de algún trastorno funcional respiratorio durante meses e incluso años. sondas de ADN y diversas técnicas de RCP. Para el tratamiento se recordará que el M. Pasada la primera semana la sintomatología general mejora progresivamente. faringitis. Neumonía por M. A pesar del tratamiento. en un tercio de casos hay leucocitosis moderada. Muestran una sensibilidad del 79-90% y una especificidad del 98% con muestras obtenidas de nasofaringe o faringe. desarrollándose gradualmente durante unos meses. 2) Investigación de crioaglutininas (IgM autoanticuerpos frente al antígeno I de los hematíes). pneumoniae aumenta de 10-15% en el grupo de 5-9 años al 15-20% en niños de 10-14 años y en adolescentes.5 a 39 °C). de tipo reticular. En los últimos 10 años ha sido referido un nuevo aumento de su incidencia en niños escolares. hasta desaparecer en 3-4 semanas.3. manteniéndose la tos y otros signos respiratorios. pneumoniae es sensible a macrólidos. Está producida por el estafilococo dorado Staphylococcus aureus (véase cap. pneumoniae es un activador no específico de los linfocitos B. La frecuencia de la infección sin manifestaciones clínicas supera con mucho la de la enfermedad sintomática. NEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Afecta principalmente al lactante y niño pequeño (60-70% de los casos). pero en el 20% de enfermos pueden diagnosticarse pequeñas o mínimas efusiones pleurales. producción de factores tóxicos. 4) Detección del antígeno mediante ELISA. con reacción inflamatoria peribronquial de linfocitos y células plasmáticas. Una vez inhalado. pero también origina el desarrollo de anticuerpos específicos demostrables en el suero y en las secreciones respiratorias. pneumoniae. menos frecuentemente se presentan escalofríos. rinorrea. con formación de inmunocomplejos o autoanticuerpos. La prueba directa de Coombs puede ser positiva. En niños menores de 5 años se considera rara la enfermedad. Debido a la reducción global de neumonías por otros agentes en los niños mayores. En formas graves se ha sugerido el empleo de corticosteroides. tetraciclinas y fluorquinolonas y. ketólidos. El periodo de incubación suele ser de dos a tres semanas. conjuntivitis. Figura 16. véase el capítulo 27.14. Frecuentemente hay taquipnea o disnea y auscultación de crepitantes. cefalea y fiebre moderada (37. inmunofluorescencia. de tipo irritativo y molesta. oxigenoterapia.16. como consecuencia puede ocurrir destrucción parcial del epitelio de tráquea. Títulos por encima de 1/64 están presentes en el 75% de adultos con neumonía. pudiendo aparecer exudado inflamatorio en los espacios alveolares. si bien en ocasiones aparece concomitantemente con otras neumopatías sobre todo virales. aunque persiste como la tercera forma etiológica. Supone menos del 10% de las neumonías bacterianas y su importancia ha disminuido desde comienzos de los años 70. Permiten además establecer la etiología cuando. miringitis bullosa y exantema. con las precauciones propias según la edad (mayores de 7 años). dieta. la proporción de las ocasionadas por M. favoreciendo así un círculo vicioso con mayor acumulación intracelular de H2O2 y O2-. . su validez en niños está poco documentada. cardiópatas y niños desnutridos. bronquios y bronquiolos. hipercoagulabilidad sanguínea. El diagnóstico etiológico puede ser confirmado por diversos procedimientos: 1) Cultivo de secreciones orofaríngeas o nasofaríngeas aunque. Éste tiene lugar por vía aérea a través de gotitas de secreciones respiratorias contaminadas transmitidas directamente. 3) Valoración de anticuerpos (fijación del complemento. El M. ocasionando lesiones de diversas estructuras celulares por mecanismo oxidativo. sibilancias y estertores húmedos diversos. La respuesta de las IgG puede persistir durante periodos prolongados. a veces una clínica leve se asocia a unas imágenes radiográficas aparatosas en forma de neumonía intersticial.16. responsable seguramente de la tos paroxística. 16. vómitos y diarrea. el germen atraviesa la capa mucociliar y realiza su adherencia a las células epiteliales. pneumoniae libera peróxido de hidrógeno (H2O2) y anión superóxido (O2-) en el interior de las células. un estado transitorio de inmunosupresión con disminución de la función de los linfocitos T. 7. a veces hay sintomatología digestiva con náuseas. el contagio por partículas en aerosol suspendidas en el aire parece menos probable. En el hemograma la mayoría de pacientes muestran un recuento normal de leucocitos con tendencia a la neutrofilia. ELISA). en menor grado al cloranfenicol y aminoglucósidos como se expuso en el capítulo 18. es impracticable para la mayoría de los laboratorios clínicos. roncus. habitualmente en el otoño. Como profilaxis de contagios familiares o en niños de alto riesgo ha sido empleada la oxitetraciclina o la doxiciclina administradas durante 10 días.1460 Aparato respiratorio gulares. el curso benigno persiste. pueden dar resultados positivos ) y ha sido menos investigado en niños. El derrame pleural franco es raro. El empleo de vacunas está en fase experimental. La neumonía asocia frecuentemente una amplia variedad de manifestaciones extrarrespiratorias. broncodilatadores. Al principio son intersticiales. La elevación de la IgM en una muestra aislada de suero en la fase aguda ofrece una adecuada sensibilidad en niños con neumonía. otitis media. Parece ser que tras su adherencia al epitelio respiratorio el M. Las imágenes radiológicas suelen ser muy variadas. por los complejos requerimientos nutricionales y el lento crecimiento de M. iniciado el tratamiento. aunque puede acortarse si el contagio ha sido masivo. posteriormente las paredes alveolares se hinchan.15. a los 3-5 días del comienzo aparece la tos. método ampliamente utilizado en adultos. especialmente adenovirus y otros virus. pero después hay variable ocupación de espacios aéreos con imágenes de consolidación (“parcheada”. por lo que la investigación de IgM e IgG en dos muestras consecutivas en un intervalo de 2-3 semanas proporciona el método serológico más preciso. Inhibe de este modo la catalasa y la actividad celular superóxido dismutasa. Más raras son la linfadenopatía cervical. difusa. La neumonía puede seguir un curso grave en inmunodeficientes. pneumoniae como causa (Fig.

16. con tendencia a coagularse. sarampión. Formas fulminantes de neumonía multifocal se han relacionado con cepas de S. aunque tiene en la ecocardiografía el método exploratorio más sensible (véase cap. existe preocupación al haberse asociado estas formas fulminantes con cepas de MRSA adquirido en la comunidad que precisa de una antibioterapia empírica diferente y que. alteración de los signos vitales (taquicardia. con elevada mortalidad.16. La auscultación pulmonar en las fases precoces puede ser normal. pero su progresión rápida (horas) con participación pleural precoz y la presencia frecuente de neumatoceles. NEUMONÍA POR HAEMOPHILUS INFLUENZAE TIPO B Hasta la introducción de la vacuna conjugada. a menudo tras una infección respiratoria viral benigna. La progresión de signos radiológicos es similar a la descrita en la neumonía primaria. El líquido pleural inicialmente es un pus fluido. Anatomía patológica La neumonía primaria adopta la forma de una bronconeumonía confluente con extensas áreas de necrosis hemorrágica. La neumonía secundaria es originada por émbolos sépticos múltiples. con producción de microabscesos e infarto vascular en el intersticio pulmonar y cavitación posterior. La neumonía primaria inicialmente adopta el patrón común a otras infecciones pulmonares de infiltrado segmentario o lobar. la aparición o variación de soplos cardiacos (endocarditis). en el 5-25% de los pacientes existe bacteriemia. La afectación pleural en ambos casos es la regla (más del 70% de los casos). a veces con extensión a varios lóbulos. tanto por la morfología de las imágenes como por el patrón evolutivo. frecuentemente alterada por una infección vírica previa (influenza. impétigo.4. La neumonía secundaria hemática es producida por la diseminación metastásica del microorganismo desde un foco infeccioso primario. la respuesta fagocitaria es esencial para detenerla y eliminar el microorganismo. debe administrarse precozmente. pero generalmente evidencia estertores crepitantes e hipofunción localizada o generalizada sugestiva de condensación o afectación pleural (derrame. Puede presentarse en niños mayores de 6 años previamente sanos sin foco séptico demostrable o con evidencia clínica de supuración reciente. Intervienen las circunstancias favorecedoras de la infección estafilocócica de cualquier localización. pero habitualmente aumenta de tamaño. consistencia más espesa y filamentos de fibrina. quejido. La inflamación pulmonar suele ser segmentaria o lobar. para ser eficaz. ligeramente sanguinolento.Neumonías agudas en la infancia. pero con una marcada preferencia por el lactante y el niño pequeño (75% en los dos primeros años y 88% en los cuatro primeros años). en mucha menor proporción en Europa. prótesis). En estos casos. estafilocócica (Fig. forúnculo) o en el sistema osteoarticular (artritis purulenta. retracciones y cianosis). Klebsiella pneumoniae) en pacientes inmunodeprimidos o con riesgo de infección oportunista (catéteres. El recuento leucocitario generalmente está elevado (> l5.4) En la neumonía secundaria hay infiltrados generalmente múltiples y bilaterales de 1-2 cm de diámetro con periferia mal definida y una zona central aireada que proporciona un aspecto de diana. incluido el íleo paralítico. aureus adquiridos en la comunidad. El diagnóstico diferencial comprende el absceso pulmonar (raro en niños) y otras posibles causas de neumonía secundaria (enterobacterias gramnegativas. líquido pleural y otras colecciones purulentas. afectación grave del estado general. tos y dificultad respiratoria evidente (taquipnea. 16. En población no vacunada aparece en cualquier edad pediátrica.11). La lesión puede detener su evolución. estupor). 7. hipoxemia. generalmente bilaterales. pioneumotórax). Es importante investigar la existencia de lesiones cutáneas infecciosas o hemorrágicas (embolización). Los pacientes afectados son típicamente jóvenes (< 14 años) e inmunocompetentes que. Las manifestaciones clínicas suelen simular una neumonía lobar neumocó- . Hib se consideraba como el agente etiológico del 2% de todas las neumonías infantiles y hasta de la tercera parte de las neumonías bacterianas en niños que requerían hospitalización.14) y el cuidado de las complicaciones pleurales (véase cap. cavitación precoz y formación de pus. presentan un empeoramiento agudo de las manifestaciones respiratorias con fiebre elevada. por el carácter fulminante. Una vez iniciada la infección. Neumonía abscesificante por Staphylococcus aureus. pioneumatoceles o pioneumotórax siempre debe sugerir la etiología Figura 16. Diagnóstico El específico requiere el aislamiento del microorganismo en sangre.22). cándidas) y abscesificante (principalmente. Experimentalmente se ha comprobado recientemente que la necrosis parenquimatosa está producida por una leucocidina conocida como factor de Panton-Valentine. osteomielitis aguda). y. por aspiración-inhalación de material contaminado que alcanza la vía respiratoria inferior. un 15% de los niños adoptan una forma bronconeumónica. requiere medicación específica antibacteriana (véanse caps. Manifestaciones clínicas La mayoría de pacientes presentan síntomas intensos con fiebre alta.UU. debe realizarse una investigación microbiológica precisa a partir de material obtenido por cepillado bronquial. Existe derrame pleural en el 90% de los casos. signos de taponamiento cardiaco (pericarditis) o afectación osteoarticular. Tratamiento Además de las medidas generales y fisiopatológicas. mostrando en fases más avanzadas coloración amarilla.000/mm3) sobre todo en las formas septicémicas graves y evolución desfavorable. en niños pequeños son frecuentes las alteraciones gastrointestinales. meticilín-sensibles (MSSA) o meticilín-resistentes (MRSA). lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar. derrame pleural masivo y sepsis grave. En EE.16. productoras de la leucocidina Panton-Valentine (PVL) a la que se atribuye el desarrollo de lesiones inflamatorias graves y neumonía necrosante. se une a otras adyacentes formando zonas de condensación y cavidades más amplias. Radiología Es característica y frecuentemente orienta el diagnóstico. hipotensión.4 y 27. Formas etiológicas 1461 Patogenia Pueden intervenir dos mecanismos diferentes: en el niño pequeño (menos de 2 años) predomina la neumonía primaria o por vía aérea. presumiblemente por activación de los granulocitos. El hallazgo de estafilococo en exudado faríngeo o esputo no es suficiente dada su presencia frecuente en niños normales. adenovirus). 17. La barrera cutánea y mucosa intacta constituye la defensa más importante contra el establecimiento de la infección estafilocócica. leucopenia y rápida formación de infiltrados difusos pulmonares. El crecimiento y coalescencia de las lesiones puede conducir a afectación extensa del parénquima y a la formación de neumatoceles. En ocasiones se asocia derrame pericárdico que puede sospecharse por la radiografía de tórax convencional. en estos casos la infección está localizada usualmente en la piel (celulitis. La aireación posterior de estas cavidades puede conducir a la formación de pioneumatoceles y neumatoceles.

los microorganismos que causan sepsis neonatal. Chlamydia trachomatis. especialmente meningitis. Estas infecciones son difíciles de diagnosticar y de distinguir. el patrón de referencia lo constituye la amplificación de ácidos nucleicos en exudado conjuntival. pallidum.16. trachomatis. NEUMONÍAS POR GÉRMENES GRAMNEGATIVOS Suelen ser inflamaciones pulmonares de tipo secundario. con un ciclo biológico característico bifásico extra e intracelular. hominis excepcionalmente es causa de infección sintomática en recién nacidos y lactantes. Aproximadamente en el 50% de los casos se recogen antecedentes o presentan conjuntivitis o afectación del oído medio. pero se incrementa paulatinamente. cica. trachomatis es una bacteria gramnegativa.5) y fracaso de la penicilinoterapia.13. La taquipnea es levemoderada y. de forma característica. pueden cavitarse. el riesgo estimado de conjuntivitis es del 25-50% y el de neumonía del 5-20%. sin sibilancias.19). además de los patógenos más prevalentes en las neumonías del niño (virus y bacterias adquiridos en la comunidad). El diagnóstico microbiológico se realiza identificando las inclusiones citoplasmáticas en muestras obtenidas por raspado conjuntival. con un curso subagudo de neumonía afebril. trachomatis. exploraciones cardiovasculares cruentas. La coexistencia de conjuntivitis no precisa añadir tratamiento local. U. en caso de conjuntivitis (sensibilidad del 90%). en caso de meningitis debe emplearse cefotaxima o ceftriaxona. ventiloterapia asistida. En muchas ocasiones la infección intrauterina ocasiona la muerte fetal. NEUMONÍA AFEBRIL DEL LACTANTE PEQUEÑO. . un grave problema asistencial. esto es. La neumonía por K. Una complicación importante es la diseminación por contigüidad al pericardio con riesgo de pericarditis e insuficiencia cardiaca. La cuantificación de IgM específica mediante microinmunofluorescencia es útil en caso de neumonía. Mycoplasma hominis y Ureaplasma urealyticum pueden originar una inflamación pulmonar muy semejante en las primeras semanas de vida. No está indicada la profilaxis de RN de madres colonizadas por C. Estas neumonías se hacen clínicamente evidentes en las primeras horas o días tras el nacimiento. con derrame (Fig. aglutinación de látex e inmunoelectroforesis a contracorriente. En casi la cuarta parte de los pacientes es posible demostrar otras localizaciones de la infección. C. 10-14 días) por vía oral o azitromicina (10 mg/kg/día. urealyticum se ha relacionado con la enfermedad pulmonar crónica (displasia broncopulmonar) del prematuro y M. 16. siendo la tos el signo predominante. iniciando la antibioterapia oral en caso de que se desarrolle la infección. La mortalidad suele ser elevada. porque se desconoce su utilidad. no antes de la 2ª semana y no después de los 4 meses. trachomatis es el que más frecuentemente origina enfermedad pulmonar en el lactante joven durante las primeras semanas tras el nacimiento. Listeria.16. C. Empiema secundario a neumonía por H. En el recuento sanguíneo es frecuente la eosinofilia (> 400/mm3). De todos ellos. La sintomatología se inicia. Streptococcus agalactiae. Su frecuencia es baja. También.6).16.16. especialmente entre adolescentes y mujeres jóvenes (< 20 años) sexualmente activas (véase cap. herpes simple. la neumonía puede producirse por organismos que son transmitidos de la madre al niño durante la gestación o en el nacimiento.7). la auscultación muestra subcrepitantes y crepitantes diseminados. E. La detección del polisacárido capsular en suero. varicela y. La infección durante el parto por Citomegalovirus. intracelular obligatoria. usualmente relacionada con la producción de betalactamasa. aunque el inicio es más insidioso. menos frecuentemente. El niño permanece afebril y con escasa afectación general. ante la existencia de un número elevado de resistencias a la ampicilina. La infección natural confiere escasa protección y de corta duración contra la reinfección. El diagnóstico se realiza por el aislamiento y tipificación del germen. habitualmente en inmunodeficientes primarios o en el curso de tratamiento inmunosupresor. teñidas con Giemsa. 5 días). En recién nacidos expuestos a C. el empiema es raro. dadas sus múltiples resistencias. así como la hipergammaglobulinemia. pudiendo producir necrosis parenquimatosa con neumatoceles. 4 fracciones. en la actualidad. 9. Por todo ello. el tratamiento antibiótico debe guiarse por el antibiograma. La infección perinatal se adquiere durante el paso a través del canal del parto infectado. especialmente si existe ruptura prolongada de membranas. Se considera que la primoinfección produce una respuesta inflamatoria aguda con activación de neutrófilos y liberación de citocinas por las células epiteliales infectadas.16. consúltese el capítulo 8. coli y Klebsiella. La forma usual es la bronconeumónica con lesiones más o menos difusas que. constituyendo. que es útil para establecer junto a la clínica la sospecha diagnóstica. con obstrucción nasal y tos en accesos (stacatto). NEUMONÍA POR CHLAMYDIA TRACHOMATIS En los lactantes menores de 3 meses. FQ o bronquiectasias. 1 fracción. La infección pulmonar por Pseudomonas aeruginosa carece de especificidad clínico-radiológica. lo que contribuye a su liderazgo actual entre las infecciones bacterianas de transmisión sexual. La radiografía de tórax muestra moderado atrapamiento aéreo junto a infiltrados intersticiales simétricos bilaterales. Otras veces puede confundirse con una neumonía estafilocócica. pneumoniae puede adoptar la forma lobar o bronconeumónica (Fig. se preconiza la administración de cefuroxima (100 mg/kg/día repartida en 3-4 fracciones). orina o líquido pleural puede efectuarse por las técnicas de ELISA. pero en otras el recién nacido presentará neumonía congénita secundaria a infección por T. La afectación pulmonar (neumonía afebril) ocurre más frecuentemente entre la 4ª y la 11ª semanas de edad.1462 Aparato respiratorio Figura 16. Los niños deben ser vigilados clínicamente. el examen directo del líquido pleural con técnica de Gram puede ser motivo de error diagnóstico. aunque de forma empírica ofrece buenos resultados la asociación carbenicilina o derivados más un aminoglucósido y la ceftazidima (véase sección 8). Este germen es el que con más frecuencia acompaña la bronconeumopatía de la FQ (véase cap. La identificación del antígeno mediante anticuerpo fluorescente muestra una alta sensibilidad en muestras de exudado conjuntival (90%) y nasofaríngeo. se presentan en pacientes con minusvalías generales o respiratorias. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas. circunstancia que debe poner sobre aviso. El diagnóstico específico puede efectuarse por hemocultivo (87% de positividades) o cultivo de líquido pleural (75% de positividades). habitualmente. ocasionalmente. influenzae tipo b. tras 3 semanas sin síntomas respiratorios. El tratamiento se realiza con eritromicina (50 mg/kg/día. influenzae no tipable. pueden ser causa de neumonía. a través del canal del parto. Para el tratamiento. pero sin formación de neumatoceles ni pioneumotórax.5. Un signo de gran valor diagnóstico es el edema inflamatorio del lóbulo afecto que ocasiona abombamiento de las cisuras limitantes. Para la infección respiratoria baja por H. aunque la colonización de la nasofaringe alcanza el 70%. por el virus de la rubéola. Los microorganismos implicados se transmiten entre la población adulta por contacto sexual y pueden ser transferidos perinatalmente de las madres colonizadas a los recién nacidos.

retracciones intercostales y crepitantes bilaterales de predominio posterior y basal.8. pneumoniae. Esta misma asociación es recomendable como profilaxis en niños con tratamiento inmunosupresor (leucemia. Sin tratamiento. tumores sólidos. en la actualidad. El comienzo es sutil con taquipnea progresiva. Se considera que el desarrollo de la neumonía es consecuencia de la reactivación de infecciones latentes asintomáticas durante los periodos de inmunosupresión. el curso clínico es progresivo. Neumonía por P. en un paciente debilitado entre 3 y 6 meses de edad. Presenta dos formas histopatológicas relacionadas con la edad del niño. en el lactante pequeño y en el prematuro se observan lesiones intersticiales sin afectación alveolar. sin el cortejo sintomático del SIDA. los esporozoitos de 1-2 micras. que se tiñe bien por la ortotoluidina y la plata metenamina y dos formas menores. aunque es anormal (subcrepitantes o crepitantes) en casi la mitad de los pacientes. Neumonía por P. la dosis es de 1520 mg/kg/día de TMP y 75-100 mg/kg/día de SMZ. jiroveci en un niño afecto de enfermedad granulomatosa crónica. En las fases iniciales puede observarse el patógeno adherido a la pared alveolar o al citoplasma del macrófago sin respuesta inflamatoria evidente. el cuadro clínico se instaura en pocos días e incluye decaimiento. Lesiones abscesificantes bilaterales.16. dividido en 4 fracciones por vía oral durante dos semanas. desde el punto de vista macroscópico. consolidaciones unilaterales o cavitación. Una forma mayor de aspecto quístico. creciendo hasta transformarse en quistes que se independizan. para constituir nuevos trofozoitos. Los hallazgos radiológicos contrastan con los escasos signos auscultatorios: lo más característico es la presencia de un infiltrado perhiliar bilateral. En el preescolar y escolar predominan el patrón alveolar. los pacientes con trasplante de órgano y SIDA comparten además el riesgo elevado.16. engrosamiento de los septos interalveolares e infiltración de células mononucleares. especialmente en prematuros desnutridos y los infectados por el VIH. La asociación precoz. Se distinguen tres tipos biológicos del parásito con afinidades distintas por los colorantes.7 y 16. por vía i. falleciendo todos los pacientes en aproximadamente un mes desde el comienzo de las manifestaciones respiratorias.16. el niño con leucemia aguda y otros pacientes con tratamiento inmunosupresor (tumores sólidos malignos. El tratamiento específico lo constituye la asociación TMP-SMZ a dosis de 20 mg/kg/día de TMP y 100 mg/kg/día de SMZ. de 4-6 micras de diámetro.16. Los hallazgos microscópicos dependen del estadio evolutivo de la enfermedad. tales como enfermos con cáncer o trasplante de órgano. . cia. enfermedades autoinmunes) eran los de mayor riesgo.6. ya que los trofozoitos pueden ser confundidos fácilmente con acúmulos plaquetarios o restos celulares. Se ha referido como patógeno en la neumonitis afebril del lactante pequeño.8. En ausencia de tratamiento específico el proceso evoluciona.5 °C.16. En niños mayores con inmunodeficien- Figura 16. aislándose entre un 33-80% de las series. un hongo que muestra aspectos comunes con los protozoos. mejora en gran manera el pronóstico de esta neumonía. Figura 16. Infiltrado bilateral en ambas bases. También ha sido aplicada en aerosol. tres días a la semana. Hasta la utilización de la quimioprofilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ).). sin adenopatías ni derrame pleural (Figs. se produce una descamación de las células alveolares que ocupan el espacio aéreo. El diagnóstico microbiológico se establece al comprobar la presencia de quistes o esporozoitos.Neumonías agudas en la infancia. que progresa de forma difusa hacia la periferia. Formas etiológicas 1463 Figura 16. En las fases avanzadas. Neumonía por K. La auscultación torácica puede no ser llamativa. y otra extraquística o trofozoito de 2-4 micras. es el parásito oportunista más frecuentemente encontrado en las neumonías del paciente con inmunodeficiencia. de ellas. ambas se tiñen por los colorantes de Giemsa y de Wright y el azul de metileno. con incremento de la dificultad respiratoria y cianosis. El diagnóstico definitivo se establece por la observación del parásito en exudado respiratorio o tejido pulmonar obtenido por biopsia (preferentemente. en días a pocas semanas con mortalidad elevada (> 50%). en los primeros tres días de enfermedad. tos irritativa y persistente. En los casos fatales del niño mayor el pulmón. El cuadro clínico muestra dos patrones característicos. NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS JIROVECI Pneumocystis jiroveci. preferentemente a las regiones basales. aparece difusamente afectado con consolidación gris.7. ocasionalmente hay infiltrados múltiples. jiroveci en una niña de 10 años tratada con inmunosupresores por LED. por toracotomía). Estos quistes forman en su interior hasta ocho esporozoitos que salen al exterior por ruptura del quiste. trasplantados) e infectados por VIH a dosis de 5 mg/kg/día de TMP y 25 mg/kg/día de SMZ por vía oral. 16. En el momento del diagnóstico existe hipoxemia grave (PaO2 < 60 mmHg) en el 40-80% de los casos. una es intraquística. de corticoterapia. Los trofozoitos se adhieren a la célula parasitada sin penetrar en ella. Por lo general el recuento leucocitario es normal. En el lactante evoluciona como una neumonitis afebril. En casos rebeldes o en niños inmunodeprimidos para el tratamiento se utilizará la pentamidina (4 mg/kg/ día) en 4 dosis durante un mínimo de 10 días sin asociarla al anterior. taquipnea y fiebre superior a 38.v.

9 y 16. Existen. también llamadas bacterias superiores. Tanto si es de agua dulce como salada. NEUMONÍAS POR HIDROCARBUROS Entre el 5-7% de todas las intoxicaciones accidentales en niños son debidas a productos que contienen hidrocarburos. Figura 16. miocardiopatía y trombosis vasculares. NEUMONÍA MICÓTICA Dentro de las micosis capaces de producir neumonía se distinguen dos grupos de hongos: a) Patógenos. son la consecuencia y no la causa de la enfermedad. 3) Mialgias intensas con impotencia funcional. b) Oportunistas: como aspergilosis. 2) Patología pulmonar con imágenes radiográficas de infiltración intersticial o alvéolo intersticial difusa. inflamación intersticial. las manifestaciones cutáneas. La inhalación masiva de hidrocarburos puede causar una reacción de gran amplitud caracterizada por necrosis bronquial y . 4) Eosinofilia > 500/mm3. las pseudomicosis. Para más datos véase la sección 10 destinada a las infecciones por hongos y protozoos en la infancia. responsable de la mayoría de fallecimientos. drogas.4 con aparición de broncoespasmo e hipotensión inmediata. reacciones inflamatorias con capilaritis y alveolitis. signos clínicos o analíticos de hepatopatía aguda. como los estados postanestesia. aunque los acontecimientos o mecanismos que conducen a ella sean diferentes en uno y otro caso. a menos que existiera otra alternativa etiológica comprobada.1464 Aparato respiratorio Figura 16. En estos casos puede haber riesgo de necrosis de las mucosas y consolidación hemorrágica del pulmón (véase cap. cortocircuitos intrapulmonares. edema pulmonar hemorrágico e incluso formación de membrana hialina (véase cap. 25. Posiblemente se trate de una lesión generalizada por liberación de radicales libres que alterarían el equilibrio redox de las células. que ocasionan enfermedades cuyo curso y síntomas pueden ser semejantes a enfermedades infecciosas clásicas. sueño profundo. esta aspiración puede causar insuficiencia respiratoria. intoxicación que en 1981 y 1982 afectó en España a unas 20. encefalopatías y debilidad extrema. prurito intenso. patología neurológica. Goberna). las células alveolares resultarían lesionadas con trastorno de la síntesis de surfactante y atelectasia secundaria. alveolar. Entre las manifestaciones clínicas destacó la sintomatología pulmonar. al parecer. sequedad de boca y ojos intensa y persistente. infiltración dérmica localizada o difusa. F. mialgias moderadas. siendo las consecuencias más graves en aquellos de pH menor de 2. disnea de esfuerzo de aparición reciente. del pH. candidiasis. como blastomicosis. principalmente de las provincias de Madrid y de la Comunidad de Castilla y León. constituidas por nocardias y actinomices.16. En la radiología aparecía el edema pulmonar con patrón intersticial perialveolar y perivaso-bronquial con afectación alveolar y evolutiva y ocasional derrame pleural de escaso volumen (Figs.16. F. NEUMONÍA POR INMERSIÓN En el 85-90% de los casos la respuesta a la inmersión inesperada en el niño es la aspiración. aunque raramente es masiva. además. abdominalgias y calambres musculares. con o sin derrame pleural.000 eran niños.9. Goberna).000 personas. epilepsia. mientras que el agua dulce produce mayor alteración del surfactante con la consiguiente tendencia a la atelectasia. la fiebre y la astenia. La clínica puede variar según las características del material aspirado y. Criterios menores: incidencia del brote epidémico en la comunidad. la lesión inicial asentaría en los capilares pulmonares con edema intersticial. Criterios mayores: 1) Antecedente de ingestión de aceite presuntamente tóxico o existencia de la enfermedad en un ambiente doméstico. hipertensión pulmonar. 16. 16. criptococosis y mucormicosis. NEUMONÍA DEL SÍNDROME TÓXICO La neumonía ha constituido la manifestación patológica más relevante del síndrome tóxico por ingestión de aceite de colza desnaturalizado. El edema pulmonar suele ser más importante en la aspiración de agua salada debido al gradiente positivo en el interior de los alvéolos.10).7). pudiendo ser saprofitos en el hombre.16. Menos frecuentemente se presentó en estos momentos cefalea. NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN La neumonía aspirativa en el niño mayorcito suele asociarse a vómitos o regurgitaciones sobre todo en procesos que reduzcan el nivel de conciencia. A nivel pulmonar. Inicialmente se aventuró una hipótesis inmunopatológica en base a ciertos hallazgos de laboratorio que. Dos criterios mayores o uno mayor y cuatro menores serían diagnósticos. Imagen radiográfica del mismo paciente 48 horas después (cortesía del Dr. hipoxemia. coccidioidomicosis e histoplasmosis. El tratamiento se basa en medicación sintomática. En ambas situaciones existirán trastornos en el equilibrio de la ventilaciónperfusión. anorexia. El mecanismo de producción no ha sido esclarecido de forma total.18). exantema localizado o difuso.10. Los criterios diagnósticos se dividieron en mayores y menores. sobre todo. dolor abdominal. de las cuales algo más de 3. aunque en la mayoría de las ocasiones no llegan a ingerirse grandes cantidades que supongan un peligro para el niño.16. Fase inicial de la neumonía del síndrome tóxico por aceite de colza desnaturalizado (cortesía del Dr. que sólo originan enfermedades en condiciones no totalmente aclaradas.

. Alrededor pueden encontrarse zonas atelectásicas o bien. 2008. neumonía necrotizante. Pérez-Ruiz.17 Absceso pulmonar J. hipercalórica e hiperproteica y glucocorticoides. Los abscesos pulmonares han sido calificados como primarios cuando ocurren en un niño sin patología de base predisponente.Jeffrey K. en bastantes casos. Madrid: Ergon.Hull J. AFECTACIÓN PULMONAR EN LAS CONECTIVOPATÍAS La enfermedad pulmonar primaria es rara en niños con conectivopatías. que requirió medidas prolongadas de fisioterapia. Jain S.18). p. Marín M et al. Pérez-Yarza EG et al. más raramente. fístulas esófago-traqueales y esófago-bronquiales. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. 195: 773-81. aunque ha sido descrita en todas ellas en forma de infiltrado intersticial bilateral de predominio basal. . comprende un conjunto de enfermedades caracterizadas por inflamación crónica del pulmón secundaria a la inhalación repetida de polvos orgánicos. Estudio clínico de las neumonías por Mycoplasma en un hospital general de Barcelona. Diag Microbiol Infect Dis 2008. Cuevas O. . ANATOMÍA PATOLÓGICA Y PATOGENIA El absceso pulmonar representa un foco de supuración rodeado por una pared fibrosa bien formada. parálisis del glosofaríngeo. 4) Cirugía abdominal. Paul M. se considera neumonía necrotizante. parte del tejido necrótico es reemplazado por aire. se asistió al desarrollo de una alteración neuromuscular con atrofia muscular secundaria. Rhinovirus-Associated Hospitalizations in Young Children. 13: 510-2. (3): CD005590. Filadelfia: Churchill Livingstone Elsevier.Osterhaus A. Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2006. originándose una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo en su interior.Ortigosa Gómez S. no hay evidencia de necrosis en el tejido pulmonar adyacente. 2) Inmunodepresión. absceso pulmonar y empiema pleural– son un cuadro sin solución de continuidad. la causa más común de afectación pulmonar en estos pacientes es la infección. Madrid: Ergon. 21:102-11.Dawood FS. . p. Erdman DD et al. Desde el punto de vista macroscópico. es imposible diferenciarlo de una neumonía localizada pero. 61: 143-9. J Med Virol 2008: 80: 1843-9.Absceso pulmonar 1465 fisioterapia.Brines J.Brines J.Cardoso MRA. . A survey of human cases of H5N1 avian influenza reported by the WHO before June 2006 for infection control. se consideran los siguientes: 1) Infecciones previas. por lo general de causa infecciosa. Se describen sus características clínicas y evolutivas en el capítulo 16. se produce un empeoramiento progresivo con la exposición continua al antígeno. Pérez-Frías. Pediatr Infect Dis J 2008. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema y. Viruses in community-acquired pneumonia in childre aged less than 3 years old: high rate of viral coinfection. 3) Aspiración broncopulmonar por trastornos de la deglución. Ferrero F. leucocitos y algunas fibras elásticas. Lu X. 35: 351-3. 55 (RR-11): 1-100.Green H. Oñate E.Cercenado E. que lleva a la formación de una cavidad. Boisset S et al. Prophylaxis for Pneumocystis pneumonia (PCP) in nonHIV immunocompromised patients. N Engl J Med 2009. P.Centers for Disease Control and Prevention. No obstante. 16. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado inflamatorio con signos incipientes de organización. Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton-Valentine leukocidin-positive isolates. Human bocavirus: clinical significance and implications. Inicialmente. . 315: 1130-3. se cree que los distintos cuadros clínicos descritos en las infecciones pleuropulmonares –neumonitis. En consecuencia. y secundarios cuando existen factores de riesgo. Manual de Pediatría. . La enfermedad afecta principalmente al adulto. 16. Un proceso similar es la neumonía necrotizante. Neumonías en la infancia. Prober CG. . . Acta Pediatr Esp 2008. un pioneumotó- . se habla de absceso y. 3a ed. estas diferencias por tamaño se establecieron en una etapa previa a la excelente resolución lograda por la tomografía y resonancia magnética. especialmente la originada por microorganismos oportunistas. De acuerdo con su duración puede estar rodeado por un borde de tejido de granulación o fibrosis. 2ª ed. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. Hernández R. . Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. 16. un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. Cliff AD. . 66: 544-50. encefalopatías. De los tres mil niños afectos fallecieron algo más de treinta.Labandeira-Rey M. Sin embargo.Smallman-Raynor M. Típicamente. de forma característica. Principles and practice of pediatric infectious diseases. Sun YX. si son múltiples y menores de 2 cm de diámetro. como procesos bronconeumónicos. 10: S71-4. restos de tejido pulmonar necrótico. 2008. Science 2007. Emerg Infect Dis 2007. como fibrosis quística y bronquiectasias de cualquier otra etiología. Thomson A. Neumonías agudas en la infancia. Dentro de estos factores. es preciso realizar cultivos. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . si es única y mayor de 2 cm de diámetro. En: Cruz M. determinaciones serológicas y examen histopatológico antes de que los hallazgos clínicos y radiológicos puedan atribuirse a la enfermedad subyacente (véase cap. NEUMONÍA POR HIPERSENSIBILIDAD Denominada también alveolitis alérgica extrínseca. . Nascimento-Carvalho CM.Cilla G. . cuando la lesión se comunica con un bronquio de drenaje. Estos últimos mejoraban las manifestaciones clínicas y radiológicas. dentro de un proceso único. Finelli L et al. 719-28. MMWR 2006. dando lugar al drenaje de su material necrótico y a la formación de una cavidad con nivel hidroaéreo. Manresa Domínguez JM. Chen. vitamina E.18. Staphylococcus aureus Panton-Valentine leukocidin causes necrotizing pneumonia. . J Infect Dis 2007. Martínez Roig A. Forton J.Muldrew KL. 20: 62-6. signos de neumonía descamativa. 2008. JW. Pueden ser solitarios o múltiples. Couzon F. Hernández R. Am J Infect Control 2007. cuya diferencia estaría en el tamaño y en el número de cavidades que presenta la lesión. absceso periamigdalar o faringoamigdalar y émbolos sépticos. E. En: Cruz M et al. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus in Madrid. 361: 1-10. sin embargo. et al. superada la fase aguda. . Los abscesos más grandes pueden erosionar un bronquio. contiene pus semisólido o líquido. 9ª ed. Hoy día. 5) Bronconeumopatías crónicas. 2006. Paediatric Respiratory Medicine. ALTERACIONES PULMONARES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS El daño producido por numerosos fármacos antineoplásicos constituye en la actualidad un problema creciente debido a su uso cada vez mayor en tratamiento del cáncer en la infancia. Pickering LK. Cochrane Database Syst Rev 2007.Chen JM. .24). Oxford University Press. sepsis. Curr Op Pediatr 2008. Molecular diagnostics of infectious diseases.Miller KE. 93: 221-5. New respiratory viruses of humans. la cual puede contener material purulento. 1323-39 (con más citas bibliográficas de años previos). . Curr Op Pediatr 2009. Vidal L et al. Tratado de Pediatría. Arch Dis Child 2008. así.Long SS. Dai JJ. dieta hipolipídica. aunque se describe esporádicamente en niños (véase cap. Caro El absceso pulmonar se origina como consecuencia de un proceso necrótico del parénquima pulmonar.

la LPV se ha detectado principalmente en Staphylococcus aureus meticilín resistentes –MRSA USA 300–. o puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. seguido por obstrucción. El flujo de material aspirado por gravedad depende de las áreas del pulmón. 3. a través del diafragma de las bacterias procedentes de un absceso subfrénico. la bacteria más frecuentemente aislada era el Staphylococcus aureus. Origen broncógeno. responsables de cavitación pulmonar. Actualmente. también. Un absceso pulmonar puede desarrollarse durante la evolución de una neumonía conocida. Un motivo de preocupación actual es la mayor frecuencia. Anaerobios Hongos rax que. 16. Los hongos. Origen en vecindad. cuerpos extraños–. Aunque es más común en adultos. frecuentemente. artefactos en las barreras anatómicas como tubos endotraqueales. broncoscopia. Otras posibles etiologías son las enterobacterias gramnegativas. las vacunas disponibles frente a Streptococcus pneumoniae puede determinar el predominio de otros microorganismos. el esputo es purulento y hemoptoico. empiema pleural y absceso pulmonar primario en el paciente pediátrico. En ocasiones pueden auscultarse crepitantes. En otras ocasiones. por lo que habrá que esperar para conocer su posible impacto epidemiológico. Este microorganismo solía ser responsable de un proceso neumónico. o un émbolo séptico procedente de una tromboflebitis. Staphylococcus sp y los gramnegativos. La aspiración del material procedente de la orofaringe se puede seguir de absceso pulmonar. La presencia de olor pútrido –olor fétido y penetrante. los microorganismos principalmente responsables de los mismos son el Staphylococcus coagulasa positivo o negativo y los enteropatógenos. en general. Extensión desde una supuración vecina: abdominal. anorexia. Esto es más probable en niños con anormalidades de las válvulas cardiacas derechas. Ocasionalmente. de neumatoceles. tal como absceso hepático o postquirúrgico. El absceso pulmonar de este origen suele manifestarse en forma de pequeños y múltiples abscesos que tienden a localizarse en las zonas subpleurales. Su mecanismo de producción puede permitir un diagnóstico orientativo y el inicio de una terapia antibiótica empírica. siendo la formación de abscesos muy frecuente.17. los lóbulos superiores son los más comprometidos. pueden originarse trombos sépticos que alcancen la circulación pulmonar. que señala el proceso de consolidación neumónica localizada. responsable de neumonías necrotizantes de especial gravedad. Aunque infrecuente en el paciente pediátrico. La flora orofaríngea presenta un cociente bacterias anaerobias/aerobias de 10:1. Desde venas periféricas infectadas.17. una endocarditis con compromiso de las cavidades cardiacas derechas es la fuente de los émbolos sépticos. por eso. Muy rara vez. en el recién nacido. bacterias como el Actinomices y el bacilo Mycobacterium tuberculosis son. a menudo percibido incluso a cierta distancia del enfermo– es típico de las infecciones por bacterias anaerobias. espontáneo o quirúrgico.1) o Nocardia. pueden asociarse dolor abdominal y torácico. los niños tienen una diseminación hematógena con un foco pulmonar en el contexto de una sepsis. Ocasionalmente. de ahí que las bacterias anaerobias sean las principalmente responsables –50% como flora anaerobia polimicrobiana exclusiva y 20-30% asociadas a flora aerobia–. Origen hematógeno. la evolución del proceso neumónico se caracterizaba por el desarrollo de neumonía necrotizante y absceso pulmonar. Los microorganismos procedentes de un foco supurativo como una endocarditis derecha o una tromboflebitis séptica darían lugar a émbolos sépticos que podrían alojarse en las ramas de la arteria pulmonar. de cepas de Staphylococcus aureus portadores del gen que codifica la leucocidina de Panton Valentine (LPV). sobre todo. Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae. Microorganismos principalmente implicados en el absceso de pulmón Absceso Clasificación Cocos aerobios grampositivos Patógeno Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes Streptococcus milleri Streptococcus viridans Pseudomonas aeruginosa Klebsiella pneumoniae Moraxella catarrhalis Acinetobacter species Escherichia coli Salmonella species Bacteroides Prevotella species Actinomyces species Candida albicans Aspergillus species primario ++++ +++ ++ + ++ + Absceso secundario ++ ++ + + +++ + + Bacilos anaerobios gramnegativos + ++ + + + + Origen hematógeno. tos productiva en niños mayores.1 recoge los principales agentes etiológicos responsables de los abscesos primarios y secundarios en niños. Origen pulmonar. o desde un absceso retrofaríngeo. A partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar 4. en aquellos que han tenido previamente cirugía cardiaca en el lado derecho o un catéter venoso central. Entre los signos de la exploración clínica destacan la posible presencia de matidez a la percusión. el restante 20% se debe a bacterias aerobias. No obstante. como en las . son Streptococcus sp. ETIOLOGÍA El Cuadro 16. acompañado con frecuencia de empiema pleural (véase cap. Actualmente. en el niño. frecuentes en el recién nacido y en pacientes inmunodeprimidos. cuando el inóculo aspirado contiene bacterias particularmente virulentas o en número elevado y existe un déficit en los mecanismos de defensas locales –alteración del nivel de conciencia. principalmente en niños con inmunodepresión. Los síntomas más precoces suelen ser los de una neumonía. suele presentarse también en niños. En posición supina. sudoración y fiebre. Origen pulmonar. que aumentan durante días o semanas y que parecen producirse por el drenaje de un foco de parénquima pulmonar necrótico. con colapso y cicatrización. el Streptococcus pneumoniae ha aumentado notablemente su incidencia como responsable de neumonías necrotizantes. quedando el Staphylococcus aureus relegado al segundo lugar. sobre todo. Origen aspirativo orofaríngeo. 2. Se conocen cuatro mecanismos posibles para la formación de un absceso pulmonar: 1. podría terminar dando lugar a una fístula broncopleural. descritas. en diferentes países. traqueostomías. incluso. como el Aspergillus (Fig.1.1466 Aparato respiratorio Cuadro 16. alteración del reflejo glótico en las enfermedades neurológicas. Los principales responsables son Streptococcus sp. sin embargo. y. la abolición del murmullo vesicular a la auscultación. si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. con tendencia a la cavitación y al empiema pleural. Los patógenos más reconocidos en los abscesos primarios en niño. y un mecanismo valvular que permite que el aire entre en inspiración pero que impide su salida durante la espiración. y el lóbulo afectado depende de la posición adoptada en el momento de la aspiración. 16. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento. el segmento posterior de los lóbulos superiores y los segmentos apicales de los lóbulos inferiores son los más comúnmente afectados. es decir.16) y. salvo que el absceso esté completamente encapsulado. enfermedades de la orofaringe y de las vías aéreas superiores y trastorno de la deglución. malestar general. pero también en meticilín sensibles. Históricamente. la Klebsiella pneumoniae suele ocasionar enfermedad grave con necrosis del parénquima pulmonar. si hay afectación pleural.17. Si la presentación es aguda puede haber un estado de gran postración y fiebre elevada. las cavidades que persisten son colonizadas por hongos –Aspergillus– o por algunas bacterias –Actinomices–. CLÍNICA El comienzo puede ser agudo o insidioso.

La TC de tórax permite una mejor definición anatómica detectando. A B Figura 16. La presencia de los factores predisponentes antes mencionados. aparecen pérdida de peso. dando lugar a empiema. la ecografía Doppler. Los bordes internos del absceso pueden evidenciarse como lisos o irregulares –estos últimos pueden simular una neoplasia–.2. En ocasiones.17. En el caso de que fuera secundario a una diseminación hematógena. incluso cuando no es apreciable en la Rx tórax y se considera como la técnica de elección tanto para su diagnóstico como para su orientación quirúrgica. Pueden estar aislados o dentro de zonas de consolidación. por lo general. Las radiografías de tórax practicadas en una fase temprana de la enfermedad pueden mostrar una consolidación segmentaria o. PCR y PCT elevadas. se hace globulosa a medida que el pus la distiende. La resonancia magnética. ratorio suelen ser muy inespecíficos. pueden sugerir su presencia. así como ciertos signos orientativos –vómica. en ocasiones. frecuentemente lobulado. lobar que.17. trombocitosis. un soplo anfórico característico.17. por su bajo coste. asimismo. La conexión entre la cavidad y el espacio pleural puede persistir. boca séptica–. cuadro muy infrecuente en la infancia y en nuestro medio pero observado aisladamente si la patología es importada. pueden ser múltiples.1.2). Aspergillus sp en niño de 5 años de edad. anemia y osteoartropatía hipertrófica pulmonar –acropaquias–. no ofrece ventajas diagnósticas sobre la TC y no se emplea rutinariamente. más frecuentemente. en las cavidades de gran tamaño la percusión puede evidenciar timpanismo y la auscultación. Radiología. Absceso pulmonar en paciente de 9 años de edad con inmunosupresión secundaria a enfermedad inflamatoria intestinal. neumonías lobares típicas. piotórax o neumotórax. su sencillez y disponibilidad sí resulta de utilidad al permitir la delimitación del líquido DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración física. el nivel hidroaéreo. La exploración del tórax puede no revelar signo alguno en esta fase crónica de la enfermedad. la radiografía muestra una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo de un diámetro superior a 2 cm (Fig. Sin embargo. 16. Si el absceso se cronifica.Absceso pulmonar 1467 A B Figura 16. similares a los de un proceso neumónico: leucocitosis con desviación izquierda. Las complicaciones del absceso pulmonar dependen de su progresión o de las resultantes del tratamiento. Puede romper espontáneamente en los compartimentos adyacentes o en el espacio pleural. Tras su rotura y drenaje a través de un bronquio. Los datos de labo- . el absceso puede asociarse a empiema pleural. dando lugar a la formación de una fístula broncopleural.

tuberculosis. Algunos autores recomiendan. Muller NL. TRATAMIENTO Antibioterapia. La duración del mismo . Nascimento CM. De Angelis G. la cobertura antibiótica debe ampliarse con terapia antifúngica IV –amfotericina B liposomial o voriconazol–. Fitzgerald DA. Paediatr Respir Rev 2008. el drenaje percutáneo en cualquier absceso mayor de 2-4 cm de diámetro. se instaurará tratamiento específico según antibiograma. Curr Opin Pulm Med 2009. .Hoghan M. Wu PS et al. 728-30. Tratado de Pediatría. pneumoniae o MRSA. p. Aire y líquido en patología pleural. sin embargo. sobre todo en los niños de menor tamaño. ante la posibilidad de un secuestro pulmonar. . . este proceder ha alcanzado una rentabilidad del 60-70%. En: Cruz M. Drenaje. como aspiración transtraqueal o transtorácica o cepillado bronquial protegido mediante broncoscopia flexible. infecciones pulmonares micóticas. Dado que en muchas ocasiones no se logra la identificación del microorganismo. 21: 825-37. enfermedad quística pulmonar y quiste hidatídico. incluyendo PCR. Lung abscess in children. 17: 42-52. Semin Pediatr Surg 2008. 2006. o hasta que el paciente permanezca apirético durante 48-72 horas y normalización de reactantes de fase aguda. 38: 183-8. está empezando a ocupar un lugar muy destacado en su tratamiento. la recogida de la muestra debe realizarse tanto en condiciones de aerobiosis como de anaerobiosis. En el 80-90% de los casos. en pacientes inmunodeprimidos con importante afectación del estado general y en todos los neonatos. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. Pneumonia due to methicillin-resistant Staphylococcus aureus: clinical features. si bien la mayoría aconsejan tratamiento intravenoso durante 7 días. Broncoscopia. Arch Dis Child 2008.Cardoso MR. actualmente la evolución de la radiología intervencionista está ofreciendo nuevas perspectivas para su manejo. Sólo en un pequeño porcentaje de casos –menos del 5%– es necesario llegar a la resección quirúrgica. Respiratory infections: pneumonia. Paediatr Respir Rev 2007. Spectrum of pulmonary aspergillosis: Histologic. bulla o quiste aéreo pulmonar infectado. empiema secundario a fístula broncopleural. la broncoscopia habitualmente puede diferirse. en caso contrario. Madrid: Ergon. Pediatr Pulmonol 2004. en algunas instituciones. secuestro pulmonar. suelen ser dificultosos en el paciente pediátrico.Pérez Frías J. Giménez A. durante otras tres o cuatro semanas. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 1340-2 (con más citas bibliográficas de años previos). 9ª ed. 8: 77-84. Pérez Ruiz E. . un acortamiento de la duración del tratamiento antibiótico intravenoso y una disminución de la estancia hospitalaria. 9: 77-84. exploración clínica repetida y las técnicas descritas. lung abscess. La mayor rentabilidad en adultos se alcanza con técnicas invasivas. Robson J. Diagnóstico diferencial. esto es especialmente común en la etiología fúngica.May ML. 26 (S): 234-7. p. Algunas publicaciones sugieren que su aplicación da lugar a una mayor defervescencia de la fiebre y de la sintomatología. diagnosis and management. seguido de tratamiento oral. tanto primario como secundario. Estos procedimientos. 93: 221-5. En: Cruz M et al. Madrid: Ergon. En pequeñas series. aunque debe realizarse una tinción de Ziehl y cultivo para Mycobacterias. 2008. Las lesiones que simulan un absceso pulmonar son poco frecuentes en la infancia. no obstante. .Puligandla PS. Una opción terapéutica inicial podría ser cefotaxima IV –200 mg/kg/día. junto con el desarrollo de nuevas técnicas de diagnóstico microbiológico. Huang LM. los abscesos pulmonares responderán al tratamiento antibiótico intravenoso. con las enfermedades concomitantes que predisponen al absceso secundario. Microbiological diagnostic procedures in respiratory infections: suppurative lung disease. Los procedimientos más invasivos. .Pérez Frías J. . Si logra definirse el agente etiológico. Valdés P et al. siendo preciso su envío y procesamiento urgente al laboratorio. unido al drenaje postural. En el caso de pacientes inmunodeprimidos. 2ª ed. Si estas causas pueden descartarse y existe una respuesta clínica satisfactoria. Absceso pulmonar. han incrementado la identificación de los microorganismos responsables.Pérez Frías J. 15: 218-22. no existe un método fiable para obtener especímenes adecuados. se recuperan totalmente sin necesitar intervención quirúrgica. Radiograph 2001. . Clinical management and outcome of childhood lung abscess: a 16-year experience. Absceso pulmonar. y es útil como guía para la aspiración percutánea del absceso.Pérez Frías J. Ferrero F et al. En cualquier caso. Una vez iniciado el tratamiento con la antibioterapia. Aunque durante muchos años el absceso pulmonar se ha resuelto satisfactoriamente con un curso prolongado de antibióticos. puede ser un elemento diagnóstico esencial. and empyema. Diagnóstico microbiológico. principalmente. La mayoría de los pacientes pediátricos con absceso pulmonar. Paediatr Respir Rev 2007.Chan PC.Patradoon-Ho P. Incluyen bronquiectasias. otra opción sería la asociación inicial de cefotaxima más vancomicina –40-60 mg/kg/día cada 6 horas–. No será necesaria si la respuesta al tratamiento antibiótico es adecuada y si no hay razón para sospechar la existencia de una obstrucción bronquial como responsable de la etiología –cuerpo extraño o neoplasia–.Tacconelli E.Franquet T. en abscesos de localización periférica y al inicio del cuadro en los pacientes graves. lo cual es fundamental en el paciente inmunodeprimido para dirigir la terapia farmacológica. Cordón Martínez A. clinical and radiologic findings. y se han reservado para los casos que muestran una presentación atípica. 54 (S 2): 23-9. La historia clínica detallada. debe iniciarse un régimen antibiótico que cubra el espectro de microorganismos anaerobios y aerobios habituales. cada 6 horas– asociada a clindamicina IV –40 mg/kg/día cada 6-8 horas–. la inserción percutánea de catéteres “pigtail”. Pérez Ruiz E. . guiados con ultrasonidos y TC. Pulmonary diagnostic procedures: bronchoscopy. Laberge JM. La mortalidad en el niño se relaciona. la identificación de vasos nutricios. permitirán diferenciar estos cuadros.1468 Aparato respiratorio pleural. J Microbiol Immunol Infect 2005. La tinción de Gram y el cultivo estándar en el esputo –inducido o espontáneo– tienen muy poco valor. 8: 185-9. Manual de Pediatría. Coley BD. An Esp Pediatr 2001. . . no está bien establecida en los diferentes trabajos. Interventional radiology treatment of empyema and lung abscesses. Si existiera una alta tasa en la comunidad de serotipos resistentes de S. teniendo mejor pronóstico que los pacientes adultos. Así.

Alteraciones morfológicas y funcionales de la caja torácica. temibles en todas las miopatías y frecuente causa de exitus en la enfermedad de Duchenne. con intervalos de resolución completa e incidencia mayor de dos episodios por año. quistes pulmonares y bronquiales. raquitismo. con las características frecuentes de ser enfermedades crónicas. como agenesia e hipoplasia pulmonares. que suelen ser entre el 5-7% de los procesos neumónicos que requieren hospitalización. actúan a distintos niveles patogénicos. favoreciendo las bronconeumopatías infecciosas recidivantes. como ocurre en la parálisis cerebral. en especial pasada la primera infancia. anemias ferropénicas o carencia de vitamina A. sea en exceso (hipersensibilidad inmunológica. alteraciones de los sistemas de defensa. Se debe diferenciar de los conceptos de neumonía no resuelta (el proceso continúa activo. recordando la trascendencia del terreno inmunológico. Dentro del grupo de causa nerviosa las más importantes son las parálisis frénicas de cualquier etiología. Descartadas las principales bronconeumopatías. así como su importancia en el asma.2). principalmente en el anillo de Waldeyer. ventilación. son causa de trastornos respiratorios de repetición. inmunodeficiencias. Van desde las “bullas” o neumatoceles. junto al extenso grupo de niños con inmunodepresión yatrógena. los trastornos de la deglución. como la displasia broncopulmonar. hipersensibilidad y función circulatoria.18. Las bronconeumopatías infecciosas recidivantes son frecuentes en la infancia. quedan diversas afecciones del aparato respiratorio. secuestro pulmonar. como por hipersensibilidad. Son muy diversas. Alteraciones cardiovasculares. estenosis bronquiales. ingurgitación pulmonar o con anillos vasculares. E. el asma. inmunidad local o general. escorbuto. Las exploraciones complementarias seguirán un orden e indicación dependientes de la edad y de las conclusiones obtenidas por la historia clínica. manifestación de patología focal o como alteración de la mecánica respiratoria al tener que proceder a la respiración de tipo bucal. Las infecciones de vías respiratorias altas. El ejemplo del SIDA es elocuente. Consecuencia de los progresos médicos es la cronificación de algunas afecciones. en segundo lugar. traqueomalacia o enfermedad adenomastoidea quística. en la práctica pediátrica. las fístulas traqueoesofágicas. como virulencia del microorganismo causante. mucoviscidosis y síndromes de inmovilidad ciliar.18 Bronconeumopatías diversas E. respuestas reflejas y función mucociliar. muscular o nerviosa. Alteraciones de las vías respiratorias altas. el síndrome de Marfan. configurando el área común de “neumogastroenterología”. Otra clasificación se basa en el trastorno funcional respiratorio y el patrón establecido: a) patrón obstructivo o enfermedad pulmonar crónica obstructiva. que requiere una buena sistemática de estudio diagnóstico. la mayor supervivencia y el conocimiento de nuevas entidades. deben ser investigadas con especial interés en estos niños.1. persistiendo los síntomas y las alteraciones radiológicas) y neumonía de resolución lenta: la curación tarda más tiempo de lo habitual en producirse. interesa recordar que. La fisura palatina. Las alteraciones de la función muscular del diafragma (principal músculo respiratorio) o de los músculos intercostales o accesorios de la respiración CLASIFICACIÓN DE LAS BRONCONEUMOPATÍAS Aquí se ha preferido una de orientación fisiopatológica (Cuadro 16. antibiótico no indicado o elementos yatrógenos. según los mecanismos defensivos del aparato respiratorio predominantemente afectados: filtración. por lo que serán revisadas aparte. Afecciones digestivas. b) enfermedad pulmonar crónica que cursa con un patrón restrictivo en relación con la expansión pulmonar. produciendo el discutido síndrome sinubronquial. en su rendimiento psicofísico y en la posibilidad de secuelas en el propio aparato respiratorio o en otros órganos. cabe considerar que existen factores ambientales. contaminación o tabaquismo. con algunas complicaciones específicas. en la que la resistencia de las vías aéreas está incrementada. c) . como la bronquiolitis obliterante. La infección recidivante pulmonar es una situación clínica frecuente. debido a diversos factores. confirmados con el cuadro clínico y radiológico. Deben ser destacadas. de infecciones repetidas. la fibrosis quística y las bronquiectasias pero. en consecuencia. Procesos nerviosos centrales. el RGE y enfermedades emetizantes.18. Malformaciones de vías respiratorias bajas. Entre otros cabe señalar la displasia condroectodérmica de Ellis-Van Creveld. a establecer la posible repercusión de las infecciones recidivantes de vías respiratorias sobre el crecimiento y desarrollo del niño. quedando aún un grupo de procesos idiopáticos o de causa desconocida. por afectación de vecindad. la distrofia asfixiante de Jeune y el pectum excavatum. condicionando que falle uno de los mecanismos defensivos de la respiración. las neumonías recidivantes. reflujo gastroesofágico y cardiopatía congénita. las posibilidades etiopatogénicas han cambiado y no siempre tienen una evolución prolongada. Inmunopatías. consecuente a la reducción del volumen pulmonar o alteración de la caja torácica. bronquiectasias localizadas o difusas. Trastornos nutricionales. Cruz-Hernández pueden ser causantes de una ventilación deficiente y. Tanto por deficiencia. Los datos derivados del estudio radiológico en neumonías recidivantes se pueden comprobar en el Cuadro 16. Anomalías morfológicas adquiridas de vías bajas. se deben ante todo a los diversos tipos de aspiración. alteraciones traqueales. Tardío-Torío. asma). Las bronconeumopatías crónicas durante mucho tiempo han estado presididas por la tuberculosis pulmonar. Toda alteración nerviosa central que afecte a la función respiratoria. que han sido revisadas en otros capítulos. entre otros factores. En este grupo se incluyen las sinupatías. Dada la multiplicidad de causas. BRONCONEUMOPATÍAS INFECCIOSAS RECIDIVANTES Preocupan en especial cuando aparecen diversos episodios de neumonía. La malnutrición proteico-calórica. Sánchez-Sánchez. En todas ellas la infección repetida puede ser el inicio de su manifestación y con ella se descubre a veces la patología malformativa. Pueden ser procesos que afecten a la parte ósea. Consecutivas o favorecidas por factores irritantes del medio ambiente. Si los datos obtenidos por la clínica y los exámenes complementarios no son suficientes para detectar alguna anomalía que explique esta situación. como por defecto (inmunodeficiencias). La orientación clínica inicial se enfocará a determinar los datos que aclaren los posibles factores etiopatogénicos y. en especial de la inmunidad. la poliomielitis (en otros países) y la enfermedad de Werdnig-Hoffmann. pueden ser causantes de infecciones respiratorias repetitivas bajas. como se podrá ver. Infecciones recurrentes. Secuelas de las infecciones virales. sociales o inmunitarios. aplasias bronquiales. enfermedad de base que entorpece la evolución favorable. Tal es el caso de la inmunodeficiencia obligada en los trasplantados.Bronconeumopatías diversas 1469 16. bronquiectasias adquiridas y procesos secundarios a las técnicas de reanimación. por lo que su consideración global parece la mejor introducción de este complejo capítulo. así como la deglución. M. que escapan todavía a los métodos actuales. siguiendo el grupo de niños afectos de asma. Sobre todo las cardiopatías complicadas con cor pulmonale. es un grupo etiopatogénico de mayor importancia.

Bronquiectasias .Derrame pleural. tumor. Clasificación de las bronconeumopatías según repercusión en Cuadro 16. Hipoplasia . Pneumocystis carinii • Disminución del área alveolocapilar – Embolismo pulmonar.Miopatías congénitas no progresivas .Displasia broncopulmonar . proteinosis alveolar. displasia broncopulmonar) Déficit inmunitario • Fagocitos (enfermedad granulomatosa crónica. Eventración . Agenesia costal. Edema bronquial Enfermedad restrictiva (patrón restrictivo) • Pulmonares o primarias – Malformaciones . Bronquiectasias localizadas. Obesidad Trastorno ventilatorio (intercambio gaseoso ineficaz) • Depresión del centro nervioso – Hipertensión intracraneal (traumatismo. Anomalías estructurales de la vía aérea. infección) – Depresión yatrógena (hipersedación.1. reflujo gastroesofágico). Absceso retrofaríngeo . Inmunodeficiencia humoral (agammaglobulinemia.Poliomielitis. Neumonitis química • Alteraciones de la caja torácica – Musculares . como quedan detalladas en el Cuadro 16. ataxia-telangiectasia. Alveolitis fibrosante – Hipertensión pulmonar.18. jugo gástrico. Hemosiderosis pulmonar • Infecciosa: postviral Neumonía recurrente de localización variable • Aspiración (deglución alterada. Tumores mediastínicos.18.Hernia diafragmática .Enfisema lobar. discinesia ciliar) • Alteraciones morfológicas: primarias (malformaciones). sobredosificación) – Hipoxemia.1470 Aparato respiratorio Cuadro 16.Absceso periamigdalar. agua dulce y salada. Discinesia ciliar bronquial .Lobectomía. Linfangioma – Quiste broncógeno. Atelectasia Respuesta refleja y función mucociliar • Aire inspirado (alteraciones ambientales. Reflujo gastroesofágico .Enfisema intersticial. Epiglotis laxa – Estenosis traqueal.Neumonía. Vasos aberrantes.18. Bronquiolitis obliterante. trombosis. Cifoescoliosis. Malformación adenomatoide quística. síndrome de Goodpasture). Fibrosis pulmonares. según alteración de los mecanismos defensivos del aparato respiratorio Filtración • Aspiración (alimentaria. hemopatías Afecciones idiopáticas • Intersticio (fibrosis pulmonares idiopáticas) • Alvéolos (microlitiasis. Neumatocele – Rotura alveolar . según imagen radiológica Neumonía recurrente difusa o parcheada • No infecciosa: asma.Distensión abdominal. Traqueomalacia. Hemangioma.3. SIDA) Hipersensibilidad • Asma • Hemosiderosis pulmonar: primaria (idiopática. Epiglotitis . Ejemplos de neumonías recidivantes o persistentes. síndrome de Mac Leod) • Trastorno arteriovenoso (fístulas congénita y secundaria) • Accidente vascular pulmonar (embolia.Cuerpo extraño. patología esofágica. Adenoides – Papiloma.Hemorragia y edema pulmonar . Neumonía .18.Laringotraqueítis. Neumotórax – Fibrosis pulmonar de distinta etiología y otros . impactación y sedimentación. Líquido amniótico . Quiste congénito. Fibrosis pulmonar – Colagenosis. Compresiones extrínsecas del árbol bronquial (adenopatía.Miastenia gravis. Escoliosis grave . Parálisis cuerda vocal – Macroglosia. tóxicos ambientales) • Inhibición de reflejos defensivos (estornudo. Neumopatías por hipersensibilidad. colagenosis. tumor). Distrofia muscular – Esqueléticas . Alimentaria. Inmunodeficiencia celular (SIDA.3. deficiencia de subclases de IgG) y fagocitaria. hidrocarburos.Incoordinación faríngea. lipoidea. Enfisema lobar congénito. Asma – Broncoespasmo.Distrofia torácica (Jeune). síndrome de Wiskott-Aldrich. no obstructiva (enfisema idiopático. Asma bronquial.Meconio.Fibrosis quística. Sistema linfático Enfermedades sistémicas y de diversas estructuras • Metabolopatías.Fibrosis quística. Sarcoidosis. Botulismo. fibrosis quística. Secuestro pulmonar – Atelectasia .Agenesia. Tórax en embudo – Otras . déficit de IgA. Hemorragias Cuadro 16. fibra vegetal. tos) • Alteraciones del sistema mucociliar (asma. déficit de α-1-antitripsina) • Enfisema intersticial • Colapso alveolar. secundarias (virosis. disfunción de macrófagos) • Inmunidad local inespecífica (déficit de lisozima y de IgA-secretoria) • Inmunodeficiencias específicas (agammaglobulinemias. Tuberculosis • Hipertrofia y neoformaciones – Hipertrofia amigdalar.Hemivértebras. Metástasis • Otras (tipo funcional) – Laringoespasmo. DiGeorge). Fístula traqueoesofágica – Infecciones: . Las causas pueden ser primarias o secundarias. infarto) • Síndrome de distrés tipo adulto. SIDA Neumonía recurrente de la misma localización • Aspiración de cuerpo extraño. El aire que penetra en el pulmón durante la inspiración sufre . enfermedad de Chediak-Higashi. Quiste broncogénico. inmunodepresión yatrógena. Secuestro pulmonar. Bronquiolitis. BRONCONEUMOPATÍAS POR ASPIRACIÓN La purificación del aire se efectúa por filtración. neumonía por colesterol) trastorno ventilatorio con intercambio aéreo ineficaz. Estenosis pulmonar y mitral • Hematológicas – Anemia. Enfisema lobar • Ocupación de vías aéreas (causas secundarias) – Aspiración: . Fibrosis quística. gases) • Reflujo gastroesofágico • Cuerpos extraños (secuelas) Ventilación • Atrapamiento aéreo pulmonar: enfisema lobar congénito • Insuflación: obstructiva. polvos.2. Atelectasia obstructiva – Infección. Membrana laríngea – Anillo vascular. Síndrome de Pierre Robin – Broncomalacia.Enfermedad membrana hialina.Síndrome de Werdnig-Hoffmann . Reflujo gastroesofágico. Síndrome del lóbulo medio la función pulmonar Enfermedad obstructiva (patrón obstructivo) • Malformaciones de vías aéreas (causas primarias) – Atresia de coanas. Hipercapnia • Defecto de la difusión pulmonar – Edema. Secundaria • Infiltrado eosinófilo • Neumonitis por hipersensibilidad • Alveolitis alérgicas extrínsecas Funciones circulatorias • Hipertensión pulmonar • Hipovascularización (pulmón hiperclaro. Teratoma – Mixoma atrial. Clasificación fisiopatológica de las bronconeumopatías en el niño. glosoptosis – Estenosis bronquial.

agua dulce y salada. polvos y aerosoles) se describen en el capítulo 27. produciendo menos alteraciones que las de origen animal. queda como un cuerpo extraño. ya que los “polvos de talco” pueden contener mínimas cantidades de asbesto. debida a grasas minerales. animales o vegetales. pero aparece una congestión mayor y necrosis de las paredes alveolares. que poco a poco va localizándose en zonas condensativas e irregulares de predominio derecho y yuxtahiliares. aspiración o inhalación de hidrocarburos. hasta 2 cm. Conocimiento de factores predisponentes (fisura palatina) y del antecedente de la aspiración directa de sustancias grasas (leche. una neumopatía granulomatosa. evolución y gravedad dependerán del tamaño de la partícula y de la sustancia aspirada. B) En espiración (hiperinsuflación por mecanismo valvular en pulmón izquierdo). Aspiración lipoidea. Dos circunstancias clínicas. relacionados con antecedentes de cuerpos extraños. La anatomía patológica distingue tres aspectos evolutivos o estadios: 1) predominio de los fenómenos de tipo vascular. al no poder ser transformado por las enzimas. Causa la neumonía lipoidea. que permiten su diferenciación de otras neumopatías por aspiración. edema pulmonar de origen no aspirativo. que en los alvéolos pulmonares produce alteraciones características. ya que el talco. como las indicadas a continuación. como su composición. Los frecuentes síndromes de aspiración de evolución predominantemente aguda (cuerpos extraños. en ocasiones. El cuadro puede cursar con fiebre y conducir al exitus en un 20% de lactantes. que son hidrolizadas por las lipasas pulmonares. por considerarlos en su inicio como una emergencia pediátrica. El fallo de la filtración producirá síndromes de aspiración. bronquiectasias y abscesos pulmonares o formas especiales. Tras un periodo inicial marcado por el cuadro de aspiración. aceite de hígado de bacalao. Como respuesta defensiva fisiológica está la tos. La aspiración de grasas minerales es más rara. vómitos.Bronconeumopatías diversas 1471 un proceso de filtración en la nariz. sucesivamente: alveolitis. Bronconeumopatía subaguda por cuerpo extraño vegetal intrabronquial. neumonía recidivante.7 de Urgencias. Diagnóstico. aceite de oliva. Corticoterapia (general y local).1). En la pediatría actual interesa también en adolescentes el talco inhalado (o inyectado) como adulterante de drogas: heroína. Es de conocimiento clásico la patología broncopulmonar por talco. La profilaxis requiere evitar los vómitos del lactante. aspirar el contenido gástrico en los niños operados o en coma. Son graves bronconeumopatías crónicas laborales propias de adultos y más complejas. cocaína y metanfetamina. Cuando la evolución lo permite. originando ácidos grasos causantes de una intensa reacción inflamatoria. afectas de una alveolitis edematosa y fibrinohemorrágica. tanto la intensidad de la inhalación de polvo de talco. 2) disminuye el edema. favorecen su aparición en pediatría: lactantes vomitadores y RN con fístula traqueoesofágica. gotas nasales (pros- . celulosa o almidón. y las consecuencias dependientes de la cantidad aspirada. alternando zonas normales con patológicas. habiéndose señalado hasta un 70% de mortalidad. El tratamiento local y el general con corticoides pueden detener la grave evolución de la talcosis o inhalación de talco puro. Puede tratarse de talco. siendo en ocasiones de años (Fig.18. Talcosilicosis y talcoasbestosis. A) Imagen en inspiración. En el síndrome agudo la sintomatología dominante es tos irritativa. el estornudo y la broncoconstricción. que pasaron desapercibidos clínicamente en el momento de su aspiración o que no pudieron ser extraídos completamente. En estos casos aparece igualmente. gases. disnea. También se producirá a la larga una reacción de fibrosis pulmonar. procesos infecciosos sobreañadidos y neumonías. las condiciones anatómicas de las vías respiratorias altas y la mucosidad de las mismas. se producirán más adelante. Estas últimas son mejor emulsionadas y expectoradas. de elevada osmolaridad y acidez. Puede ser primaria (accidental). parafina. en la que intervienen. aparte la anestesia.1. con riesgo lejano de neoplasias. La prevención se basa en evitar en los pequeños la utilización de talco en polvo (lo hay en crema). Considerado antes como una complicación de la anestesia. hemoptisis. El mecanismo patogénico es de una obstrucción bronquiolar con absorción del surfactante y líquido pulmonar. El pronóstico es malo. La diferenciación deberá efectuarse especialmente con todos los cuadros de aspiración. originando un proceso inflamatorio crónico. Diagnóstico. neumonitis intersticial y granulomas. Intervienen en tal filtración las vibrisas de los orificios nasales. que se transforman en abscesos pulmonares. taquicardia y cianosis. Radiológicamente aparece una afectación difusa del parénquima pulmonar. se ha podido demostrar en otras circunstancias. Se trata de la aspiración del jugo gástrico. 3) infección de las zonas necrosadas. sondaje gástrico para evitar el reflujo y aspiración precoz del líquido gástrico contenido en el árbol respiratorio. entre otras sustancias. sobre todo si hay una inhalación repetida. Síndrome de Mendelson. cuya clínica. un intervalo libre o de mejoría y posteriormente aparece una agravación brutal por edema agudo de pulmón o desfallecimiento cardiorrespiratorio.5 μ. El intervalo libre es variable. lo mismo que si se utiliza la mezcla de almidón o celulosa. o bien secundaria a procesos que alteren la filtración y la deglución.18. Se describen cuadros de bronquitis obstructiva. A B Aspiración de sustancias pulverulentas. en el interior de los macrófagos. Tratamiento. que sobrepasa los mecanismos mucociliares normales. Aspiración primaria o accidental. hay Figura 16. estornudos. antibióticos y diuréticos. en donde quedan retenidas las partículas superiores a 0. La imagen radiológica consiste en nódulos difusos de tamaño pequeño (a veces sólo 1 mm) pero. Interesa recordar aquí los procesos de evolución crónica. Existen cuadros agudos de sofocación y síndromes prolongados. 16.

es secundario a fibrosis quística. taquipnea. posteriormente. incluidas las bronconeumopatías crónicas. sinusitis. otitis e incluso bronquiectasias o fibrosis pulmonar. La distensión o atrapamiento de aire en el interior de los alvéolos repercute en la perfusión pulmonar (disminución) y predispone a la fibrosis. neumonías recurrentes. Granulomatosis pulmonar por inhalación de fibras vegetales. Pulmón Aspiración Neumonía Irritación receptores mucosa bronquial Vía vagal Reflujo gastroesofágico Broncolabilidad Asma secundaria Vía vagal Esófago pH ≤ 4 Excitación receptores epitelio esofágico Tratamiento broncodilatador Figura 16.23). 16. Entonces aparece el cuadro agudo sofocante. sin alteraciones. que se extienden desde los hilios hasta los campos pulmonares medios y bases.18. Corresponde al acúmulo de aire en el espacio intersticial como consecuencia de la rotura alveolar en el curso de diversos procesos. El aire progresa por el espacio intersticial. Es reconocida la importancia del reflujo hasta el punto de presidir la “neumogastroenterología”. siendo mejor conocidas en pediatría sus relaciones con la patología hepática y menos en la respiratoria.18. En el esputo puede encontrarse material sudanófilo (macrófagos con gotas de grasa). Insuflación obstructiva o valvular. lentejas. Tratamiento. las obstrucciones bronquiolares son mucho más complejas. revisado en los capítulos de neumopatías del . la causa más frecuente es la aspiración de productos vegetales. coma. febrícula. generalmente irreversible. alteraciones de tipo vascular. 16. tras un intervalo libre. La radiología en un principio presenta trastornos de la ventilación (bullas microquísticas. sin olvidar que. prematuridad. judías. asma grave. fibrosis quística. edema de la mucosa y disminución de la ventilación. los escasos casos con clínica descritos en la edad más temprana corresponden a procesos res- TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN Las alteraciones de la ventilación pueden ser origen de bronconeumopatías. Tratamiento. cacahuetes y harina de algarroba. disnea discreta y crisis de agudización bronconeumónica en infecciones sobreañadidas. En las infecciones broncopulmonares recidivantes se ha destacado la importancia de esta etiología. Generalmente. atelectasia) y. Debe pensarse en la resección pulmonar si el proceso está localizado. enfisema. roturas o defectos de los tabiques alveolares. RN (véase cap. síndrome de Riley-Day.2. acompañadas de sombras densas peribronquiales. la inflamación o la alteración de las secreciones bronquiales. del enfisema lobar congénito. La terapéutica médica es poco eficaz.11. Para más datos. La obstrucción puede estar situada en la pared bronquial. Se efectuará por demostración del reflujo gastroesofágico. Las manifestaciones clínicas en los primeros años es rara. La obstrucción asienta en los bronquios grandes. por la verticalización del diafragma y la acción de los broncodilatadores. Déficit de α-1-antitripsina. a su vez. así como de la ruptura de tabiques alveolares. regurgitaciones). la obstrucción incompleta de un bronquio formará un mecanismo valvular y. Existe una mala neutralización de la actividad proteolítica de los fagocitos. 16. aparecen imágenes de aspecto reticulogranular. cavidad pleural y espacio celular subcutáneo (véase cap. labio leporino con fisura palatina). Una eventual fase aguda va seguida de un curso más o menos lento con posible evolución hacia la fibrosis pulmonar. No siempre pueden constatarse las manifestaciones primarias de la alteración gastroesofágica (vómitos. Relacionada con trastornos accidentales de deglución o bien condiciones que favorecen la aspiración (encefalopatía. por un mecanismo sobreañadido. Puede ser conocido el episodio inicial de aspiración (dificultad respiratoria aguda) para posteriormente presentar el síndrome granulomatoso. crisis de cianosis. Diagnóstico. Tal predisposición a infecciones respiratorias recidivantes puede depender de la retención del moco bronquial. que se caracteriza por la presencia de una neumonía granulomatosa con reacción de células gigantes multinucleadas ante los cuerpos extraños de naturaleza vegetal. La obstrucción completa de la luz bronquial dará lugar a la aparición de una atelectasia. dentro de la luz bronquial o bien ser consecutiva de un factor extrínseco y agravada por mecanismos concurrentes. laringitis. si éste fracasa se recurrirá al quirúrgico. sean de base anatómica (ya citados) o funcional (incoordinación respiratoria-deglutoria. al existir la ventilación colateral interalveolar (los agujeros de Kohn comunican los alvéolos entre sí y los canales de Lambert proporcionan una vía accesoria para el paso del aire directamente de los bronquios preterminales a los alvéolos). véase el capítulo 15. gramíneas. Es posible la existencia de formas asintomáticas descubiertas por el estudio radiológico. no deja alteraciones persistentes ni predispondrá a la cronificación de las infecciones bronquiales y pulmonares. debido a un déficit de α-1-antitripsina. Principales mecanismos de la afectación respiratoria por reflujo gastroesofágico. Diagnóstico. Bronconeumopatía por reflujo gastroesofágico. A este grupo corresponden todos aquellos procesos que repercuten sobre la deglución.17) y malformaciones pulmonares (véase cap. En este apartado debe incluirse el enfisema lobar congénito. El atrapamiento aéreo obstructivo generalizado es conocido en asma. se produce la descompensación. consecuentemente. ventilación asistida) tiene evolución favorable y. El mecanismo de producción pueden ser las aspiraciones recurrentes o mecanismos reflejos vagales (Fig. Se considera como un atrapamiento del aire en el interior de los alvéolos. déficit de α-1-antitripsina. hemoptisis. El pronóstico es malo: la evolución hacia la muerte es lo más frecuente. principalmente zanahorias. consecutivo a un mecanismo valvular. Enfisema intersticial. infecciones inespecíficas o inflamatorias difusas y broncoespasmo de repetición. con tos crónica. causante de diversas manifestaciones. El enfisema intersticial de causa yatrógena (mecanismos de reanimación.1472 Aparato respiratorio critas actualmente) y otros medicamentos oleosos). parálisis congénita del velo del paladar). que debe ser cuidadosamente investigada con distintas técnicas radiológicas. que muestra imágenes inespecíficas infiltrativas o nodulares. ciertas bronquitis y en algunos síndromes de aspiración. El enfisema no obstructivo o idiopático es raro en los niños.2). La confirmación se puede obtener también por biopsia pulmonar. mientras diversas manifestaciones pulmonares pueden ocupar el primer lugar. Aspiración secundaria. En principio será médico. guisantes. la bronconeumopatía obstructiva puede provocar reflujo gastroesofágico. como tos nocturna. Las manifestaciones más frecuentes son la aparición de broncoespasmo y los síntomas de un proceso asmático crónico. insuflación o atrapamiento aéreo de la zona pulmonar correspondiente.3). siguiendo las ramificaciones broncopulmonares en dirección ascendente hasta llegar al mediastino. 2. La distensión de los alvéolos es consecuencia de la alteración de su estructura. salvo la existencia de un proceso concomitante (inmadurez anatómica del tejido pulmonar a nivel del alvéolo). apareciendo las mismas a partir de los 7 ó 10 años. bronquitis. trastornos neurológicos. Insuflación no obstructiva o enfisema. La anatomía patológica confirma el diagnóstico. Insuflación obstructiva no congénita. El proceso puede permanecer latente y condicionar únicamente síndromes infecciosos respiratorios de repetición hasta que. como la infección. apneas.

orgánicas (malformaciones) o bien focos infecciosos en vías respiratorias altas (rinitis.). Fibrosis quística. que producen una movilidad ventilatoria defectuosa. Así puede suceder en: 1) trastornos del SNC o periférico que impidan el reflejo tusígeno eficaz. Terapéutica. tumores. Esta función. unida a las inevitables infecciones. previniendo que el pulmón sea destruido. c) afectación de la pared bronquial: edema. Perturbación de las respuestas reflejas. óxido nitroso. En el primero aparecen obstruidos los bronquios terminales o periféricos. tumores. inmunodeficiencias). Fibrosis quística: la bronconeumopatía crónica más importante en la edad pediátrica (se expone en el capítulo 16. quilotórax. En el moco se han demostrado numerosas alteraciones: aumento del volumen de las secreciones. Sin embargo. d) compresión del parénquima pulmonar: neumotórax. serina. y otros accidentales (cloro. Para más datos. ALTERACIÓN DE LA RESPUESTA REFLEJA Y FUNCIÓN MUCOCILIAR Dentro de este apartado deben ser incluidas las crecientes alteraciones del aparato respiratorio secundarias a su agresión por agentes nocivos climáticos o del medio ambiente contaminado (ecopatología respiratoria): Meteoropatología. materias sintéticas. como anhídrido sulfuroso. f) anomalías torácicas: neuromusculares y óseas. cuerpo extraño. otras infecciones y los cuerpos extraños. etc. condiciona la aparición de lesiones broncopulmonares progresivas e irreversibles (Fig. ya muy precozmente.Bronconeumopatías diversas 1473 piratorios recidivantes. La acción de las proteasas liberadas de los fagocitos circulantes. asma. pleuresía. la lesión se traslada a los bronquios. e) disfunción o deficiencia del surfactante: distrés respiratorio tipo adulto. con lo que se limita la circulación de aire contaminado por las vías respiratorias periféricas. Son conocidos los factores anatómicos (estrechez de la vía aérea) y funcionales (facilidad para el espasmo y el edema. mucoviscidosis. enfisema lobar. Para más datos. las sustancias pulverulentas industriales (cemento. sinusitis). que predisponen a la atelectasia. Asma.18. muy prolongada o se añaden partículas de carbón. Ante todo. con aparición de bronconeumopatía. Diagnóstico. Cabe destacar el papel de los polvos alergénicos (vegetales. b) compresión bronquial extrínseca: adenopatías. tanto frío como caliente. Una de las causas más importantes del síndrome de lóbulo medio es el asma. la evolución depende de la lesión previa del bronquio. amoníaco). La perturbación de la función del aparato mucociliar es fundamental y. la tos y los movimientos ventilatorios. Se trata de un mecanismo defensivo del aparato respiratorio. inmunológicas (asma. gases). los irritantes en medios cerrados (alteración ciliar por el humo del tabaco). defienden al aparato respiratorio de las acciones nocivas de estos agentes: el epitelio nasal absorbe y neutraliza pequeñas cantidades de gases. la TC. los gases contaminantes. colocándolo en óptimas condiciones de calor y humedad. infiltrados o neoplasias. que aumenta la viscosidad de las secreciones. granuloma.18. y la eficacia del tratamiento. carcinoide bronquial y tumores de la pared bronquial. hasta provocar un cuadro de taponamiento bronquial y atelectasia de diversa significación clinicorradiológica. 2) alteraciones musculares de la caja torácica y diafragma. El mismo proceso deben experimentar los aires muy húmedos. amigdalitis. Interesa la distinción de la atelectasia de otros procesos pulmonares. etiológica. por causas sociales (bajo nivel. provocan o agravan diversos procesos respiratorios. se destruirán las membranas alveolares. Cuando falla. dando lugar al enfisema. malnutrición). Alteraciones por ambiente nocivo. el aparato respiratorio responde con la inhi- . algunas neumonías. etc. La disminución de la actividad de los cilios en la mucoviscidosis ha sido relacionada con la existencia de un factor sérico de inhibición. fibrosis). enfermedad de la membrana hialina. En todo caso. en su parte nasal y faríngea.14. sobre todo en niños predispuestos por edad (lactante. De sobra conocido es el broncoespasmo por el aire húmedo. véase el capítulo 16. seguida por tuberculosis. La zona afectada con mayor frecuencia es el lóbulo medio. pero con circulación conservada. polvo de las canteras) y. La presencia simultánea de residuos de ácido siálico y de grupos sulfatos explicaría la característica ácida de este moco. hemotórax. siendo un método valioso la radiografía de tórax en posición anteroposterior y lateral y. estenosis. La atelectasia congénita es revisada en las neumopatías neonatales. El excesivo calor o frío del aire inhibe la función mucociliar y requiere un esfuerzo de la mucosa nasal para acondicionar el aire a la temperatura adecuada. mientras que en la segunda están ocluidos los bronquios centrales de gran calibre. véase el capítulo 16. infección. es neutralizada por la α-1-antitripsina (α-1-AT). En las ocasionadas por compresión. 3) patología dolorosa. papiloma.19). párvulo). Figura 16. además de contener numerosos elementos nocivos. el mecanismo y causa de la obstrucción. de carácter obstructivo. que precisan de una regulación adecuada. a la producción de una parte más o menos extensa de parénquima pulmonar sin aireación. Los ejemplos patológicos más conocidos son la fibrosis quística y el asma bronquial. junto con la filtración y eliminación de partículas de mayor tamaño. en condiciones normales. Hay que considerar: a) obstrucción intrabronquial: tapón de moco. pero pobre en fucomucina. se efectúa en las fosas nasales y faringe. bición de la respiración y vasoconstricción. calor y humedad.3). Patología del moco. así como medicamentos analgésicos o anestésicos. que disminuyen los reflejos defensivos del aparato respiratorio. Es difícil la confusión con exudado pleural localizado. sobre todo. inflamación de etiología múltiple. El mecanismo de aclaramiento mucociliar requiere que el moco sea segregado en cantidades suficientes con una viscosidad y una elasticidad adecuadas para el normal funcionamiento del cilio. 16. debe modificar el aire inspirado para proteger al pulmón. aumento de ácidos nucleicos y proteínas. tos crónica y disnea progresiva. edema pulmonar. El epitelio bronquial y el nasal. Es patente la alteración del moco. En la forma adquirida aparecerá un colapso postnatal. de sialomucina. Etiología.3. Cuando la tasa de la misma es baja. monocitos y granulocitos jóvenes. Las condiciones extremas del clima. Evolución. afectando a un lóbulo (o lóbulos) o bien a un segmento de un pulmón.. interesa todo lo relacionado con las anomalías del estornudo. Debe diferenciarse el taponamiento bronquial de la impactación mucosa. en los medios urbanos. incremento de la viscosidad del moco y también cadenas polipéptidas ricas en prolina. es decir. cuando la contaminación es masiva. casi ahogamiento. puede reabsorberse el aire preexistente en la zona bronquial correspondiente con un colapso irreversible. De esta forma el aparato respiratorio. concentración de cloro y sodio bajas pero la de calcio es francamente elevada. los mecanismos defensivos se hacen insuficientes y se establece un círculo vicioso (bronquitis hipersecretante. Cuando es consecutiva a una obstrucción completa de la luz bronquial o a una alteración de la tensión superficial alveolar anormal desempeña un destacado papel en el mantenimiento y cronificación de infecciones pulmonares. Atelectasia. cardiomegalia. glicocola y. en caso necesario.19. anillos vasculares. Por tanto. sobre todo frío. que establece un terreno pulmonar favorecedor de una bronconeumopatía crónica.

Herpes simplex. La lactoferrina ejerce una potente acción o actividad bacteriostática en diversos sistemas. Deficiencia de la inmunidad general. Alteración de la inmunidad local. El examen microscópico comprueba la existencia de depósitos de hemosiderina en los tabiques interalveolares y dentro de los alvéolos. Los agentes patógenos son. periarteritis nodosa. con gran tendencia a las recidivas. La presencia de anticuerpos circulantes antimembrana basal alveolar buscados por la inmunofluorescencia indirecta sobre pulmón de rata ha hecho que esta alteración sea integrada en el grupo de enfermedades autoinmunes antimembrana basal. sinupatías). tumores. LES. y el síndrome de Chediak-Higashi. Sea la inmunodepresión primaria o secundaria. Estos enfermos presentan precipitinas en el suero dirigidas contra una o varias proteínas lácticas. bronquiectasias. púrpura de Schönlein-Henoch. síndrome de Osler. en general. En su clínica destacan la tos seca y demás síntomas del SIDA. anormalidad de la célula epitelial de los alvéolos pulmonares. Terapéutica. del síndrome o enfermedad de Job. granulomatosis de Wegener. tanto los cocáceos habituales. bronquitis de componente obstructivo. alteraciones quísticas. que evolucionan de forma granulomatosa. mediante técnicas adaptadas a la edad y con posible participación familiar (percusión. así como dolor torácico o abdominal. las infecciones respiratorias son muy importantes. Citomegalovirus. clapping. en especial: a) de tipo inmunológico: glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. En otras ocasiones la disfunción mucociliar es secundaria a diversas alteraciones morfológicas congénitas. Los niños afectos de SIDA tienen gran susceptibilidad a presentar dos tipos de alteraciones pulmonares: a) neumonías por gérmenes oportunistas (Pneumocystis jiroveci. estará basada en la cinesiterapia respiratoria prolongada. El hecho de que mejoren con dieta carente de proteínas lácticas avala esta hipótesis. hipertensión pulmonar. que impide la movilidad de los cilios o más bien motiva una alteración en sus movimientos. como muscular. Su sintomatología y otras características se pueden comprobar en el capítulo 16. Se considera que es una alteración hereditaria AR. b) debidas a cardiopatías y embolismo. Haemophilus influenzae. interferón. En bastantes casos será secundaria a otra patología. lactoferrina. como los betamiméticos. BRONCONEUMOPATÍAS INMUNOLÓGICAS Hemorragias pulmonares de índole inmunológica Hemosiderosis pulmonar idiopática. fístula arteriovenosa. avium intracelularis). aspergilosis broncopulmonar alérgica. Se trata de infiltrados pulmonares focales o difusos. lobares y bronconeumonías. parte acuosa (α-1-antitripsina y factores C3-C4-C5-C9 del complemento). y en las malformaciones pulmonares (aplasia e hipoplasia pulmonares. por lo que la denominación más adecuada es “discinesia ciliar”. infecciones en la fibrosis quística. enfermedad quística adenomatoidea). su sensibilidad al antibiótico y la difusión de éste en las secreciones bronquiales (macrólidos. La patología de la fagocitosis está íntimamente unida a la de la motilidad ciliar. Si la evolución ha sido prolongada se observa cierto grado de fibrosis. En los brotes de infección es obligada la antibioterapia. IgA secretoria. dando lugar a la presencia de abscesos. condicionando una disminución de la ventilación y movilidad respiratorias con insuficiente drenaje. Pneumocystis jiroveci. pero la mayor incidencia está entre los 3 y 5 años. tuberculosis. Es sintetizada en las células glandulares de la mucosa y por los leucocitos polimorfonucleares y fija el hierro. absceso pulmonar. Comprende la tríada clásica de tos. la acción favorable de los corticoides. Otras causas de función mucociliar anormal. Heiner invocó el papel de los anticuerpos frente a la leche de vaca. Aunque va mejorando con la edad. eliminándolo de las secreciones respiratorias con inhibición secundaria de las bacterias ferrodependientes. c) etiología infecciosa: micosis. Puede tratarse de la ausencia de lisozima. cuerpos extraños. en el estridor laríngeo congénito. vibraciones). cefalosporinas). es la teoría inmunológica la más admitida actualmente. Branhamella catarrhalis. ocasionando trastornos respiratorios y anemia hipocrómica. como otros oportunistas: gramnegativos. También puede aparecer cianosis. acentuada en la crisis y acompañada a veces de discreta BRONCONEUMOPATÍA POR INMUNODEFICIENCIA Es sabida la trascendencia de las infecciones broncopulmonares en los niños con deficiencia inmunitaria de diverso tipo. Además de los métodos más específicos. ayudan a fluidificar las secreciones mucosas. tanto en su parte ósea. según etiología. así como la presencia de macrófagos cargados de hemosiderina (siderófagos). linfocitos plasmacitoides e inmunoblastos. Los efectos del déficit de α-1-antitripsina ya han sido comentados. Además de otros mecanismos etiopatogénicos (hiperesplenismo. En estos casos la falta de continuidad fisiológica del aparato mucociliar agrava la ineficacia de la función defensiva pulmonar. quedando posteriormente como alteraciones. Las hemoptisis pueden ser abundantes. Es frecuente la asociación de procesos de vías respiratorias altas (rinitis. la eosinofilia frecuente. La anomalía principal es la ausencia de actividad adenosintrifosfatásica. Las manifestaciones pulmonares aparecen radiológicamente como neumonías difusas recidivantes. expectoración hemoptoica y anemia. Streptococcus pneumoniae. con gran tendencia a la generalización y cronificación. neumonías intersticiales. Cabe insistir en la frecuencia del déficit aislado de IgA sérica y su relación con bronquitis. Consiste en el depósito de hemosiderina en el parénquima pulmonar. trastorno de la fibra elástica de los pequeños vasos y del parénquima pulmonar: linfangioleimiomatosis). Serán evitadas algunas infecciones mediante las vacunas oportunas (gripe). secuestro pulmonar intralobar. Aunque de difícil apreciación. En otras ocasiones se trata de anomalías de la caja torácica. como secuelas de un síndrome de distrés respiratorio con ventilación mecánica prolongada: los pacientes con displasia broncopulmonar suelen presentar una función pulmonar anormal en el primer año de la vida. El síndrome hematológico está caracterizado por anemia. la linfocitosis en el parénquima pulmonar y la frecuente asociación con procesos inmunológicos. Los brotes ocurren con frecuencia variable y duran entre 2 y 10 días por término medio. pero hay casos en que toda la sangre pasa al tubo digestivo y quedan inaparentes o en forma de melenas. células plasmáticas con cuerpos de Russell. síndrome de Goodpasture. como en la laringotraqueomalacia y. Trastornos de la fagocitosis. En las formas de predominio nodular pueden visualizarse calcificaciones más o menos discretas. mientras en la neumonía intersticial linfoide es mayor la edad y aparecen manifestaciones clínicas de hipoxia crónica. a ser posible guiada por el conocimiento del germen. Fármacos estimulantes de la motilidad ciliar. Destaca la patología respiratoria de la enfermedad granulomatosa crónica infantil. parasitosis. manifestada por palidez. por la evolución en crisis o brotes. sulfomucinas y sialomucinas). etc. Su repetición es siempre uno de los datos de sospecha de esta patología (véase cap. se puede prolongar hasta la edad de 4 ó 5 años. neumonías recidivantes y bronquiectasias. Sintomatología. así como de mucinas bronquiales (fucomucina. No faltan las imágenes hiliofugales. siempre están presentes las adenomegalias. b) neumonía intersticial por hiperplasia linfoide (NIL). micosis (candidiasis) y virus (neumonías por células gigantes o citomegalia). La entidad suele aparecer entre el nacimiento y los 15 años de edad.20.3). sin relación con la hemosiderosis generalizada. entre ellos el déficit selectivo de IgA sérica. Las infecciones de origen tuberculoso son gravísimas. obligando a descartar otras causas de hemorragia pulmonar y hemoptisis. Nocardia. Los niños con neumonía por Pneumocystis jiroveci presentan hipoxemia grave de aparición aguda. secuestro pulmonar. de características similares a la anterior. de frecuente repetición en los hermanos y no rara consanguinidad entre los padres (hasta en el 47% de los casos). que se encuentran en el componente gel del moco bronquial y otras sustancias de la . con infiltración difusa del septo alveolar y áreas peribronquiales de linfocitos. hiperreactividad bronquial y un desarrollo pulmonar limitado. Legionella pneumoniae. d) causas variadas: hemangioma. a la cronificación y a las complicaciones (bronquiectasias). 4.1474 Aparato respiratorio ALTERACIONES CILIARES Discinesia o inmovilidad ciliar. Mycobacterium tuberculosis y M.

Existe alteración de las pruebas funcionales respiratorias. por lo general. Como síntomas generales destacan la fiebre. presentando un estado febril y gran repercusión del estado general. pleuritis serosa (rica en albúmina y eosinófilos) o vasculitis con síndrome de hemosiderosis pulmonar secundaria. Es recomendada la inhalación de budesónida (200 μg/12 h). Su presencia confirma el diagnóstico. Con la repetición de los brotes aumentan las lesiones residuales. de evolución cambiante y de predominio hiliofugal. Preside las hemosiderosis secundarias inmunológicas. Es rara en los niños. El tratamiento es similar al reseñado para la hemosiderosis idiopática pulmonar. de forma nodular. en la radiología. En el lupus eritematoso diseminado. 16. También coexisten a veces manifestaciones de tipo reumatoide.18. son unilaterales y desaparecen a menudo de forma rápida y a veces total. La exploración clínica respiratoria es muy escasa o nula. Síndrome de Churg-Strauss o vasculitis granulomatosa.24). La presencia de hemorragia pulmonar agrava el cuadro y las características del estudio radiológico no difieren del de otras hemorragias pulmonares (infiltrados pulmonares con ocupación del espacio alveolar. En las formas graves está indicada la azatioprina a dosis de 60 mg por metro cuadrado o bien 6-mercaptopurina. opa- . La afectación pulmonar suele manifestarse a lo largo de la evolución de la enfermedad. con alteración del estado general y tos hemoptoica en ocasiones. Los cuadros de distrés respiratorio que aparecen en las crisis se tratarán con oxígeno y ventilación asistida según el grado de gravedad. cuya evolución puede condicionar la presencia de cavidades. en consecuencia. La explo- ración radiológica descubre la presencia de infiltrados pulmonares focales. La demostración de siderófagos (macrófagos pulmonares cargados de hemosiderina) se puede hacer en esputo. asintomática. desembocando en una glomerulonefritis. La exploración radiológica demuestra la presencia de infiltrados pulmonares más o menos extensos. por lo general. punción aspirativa pulmonar o en jugo gástrico. La radiografía pulmonar (Fig. Otras veces es una neumopatía disneizante. Arriba: imagen radiológica. de forma precoz y hasta una semana después de desaparecer la sintomatología. que presentan cambios continuos hasta la desaparición de los mismos). presentes. Síndrome de Goodpasture. Abajo: aspecto histológico de los sideroblastos. tos y disnea y. ensayando algunos la gammaglobulina endovenosa. evitándose con ella la administración prolongada de corticoides. Toda cardiopatía con aumento de la presión venosa pulmonar puede ocasionar la diapédesis de glóbulos rojos hacia los alvéolos y. Metilprednisolona a dosis de 2 mg/kg/día.4) presenta opacidades macronodulares de límites borrosos confluentes en los brotes. las manifestaciones clínicas son varias. En el síndrome de Wegener. Patología inmunológica del tejido conectivo Vasculitis (véase cap. La hemoptisis es rara. así como broncodilatadores y antibióticos. epistaxis y otitis media. la afectación pulmonar puede producir dolor torácico. astenia y fatigabilidad al esfuerzo. Síndrome de Wegener. Además de una clínica de hemosiderosis pulmonar. La determinación de anticuerpos antimembrana basal pulmonar es positiva a veces. No se han descrito casos que evolucionaran hacia la cavitación. eosinofilia e hipergammaglobulinemia. progresiva. Enfermedades reumáticas La afectación pulmonar no es frecuente. La rinosinusitis puede adquirir características de necrotizante. presenta lesiones renales. Hemosiderosis pulmonar idiopática.18. diseminadas por ambos campos pulmonares. Es otro tipo de vasculitis producido por alteración inmunológica en la que la clínica predominante es la púrpura acompañada de poliartritis y afectación renal en forma de nefritis que da el pronóstico de la enfermedad. En ocasiones. así como leucocitosis. La enfermedad suele iniciarse con una afectación catarral de vías altas en la que participan la afectación congestiva nasal y sinusitis. soplo cardiaco anémico. junto con el síndrome de Heiner (hipersensibilidad a la proteína de la leche de vaca) y el déficit de IgA. hasta la instauración de una bronconeumopatía febril disneizante. pero respetando los vértices. que corresponden al tipo de la glomerulonefritis necrotizante. En una quinta parte de los casos existe afectación pleural (derrame pleural rico en eosinófilos). pero el pulmón participa por su riqueza en tejido conjuntivo (véanse caps. para evitar la infección. 4. dejando sólo una reacción adenopática hiliar. Es aconsejable suprimir la leche de vaca y cualquier otro antígeno demostrado en los estudios inmunológicos. 16. Las alteraciones pulmonares preceden a las renales. Tratamiento.4. líquido de aspiración bronquial. adquieren disposición hiliofugal. Púrpura de Schönlein-Henoch. El descubrimiento radiológico de imagen de neumonía intersticial es la alteración más frecuente. Hemosiderosis pulmonar secundaria no inmune. Se han comunicado buenos resultados con la administración de hidroxicloroquina. La IgE suele estar elevada y los anticuerpos antirreticulina. la localización de la vasculitis asienta primordialmente en el riñón y. en otros órganos. con hematuria. imágenes diversas (hilios engrosados con dispersión del hilio fugal hacia las bases. Figura 16. dolor torácico y hemorragia pulmonar difusa. Diagnóstico. En otros casos persisten en las intercrisis imágenes radiológicas micronodulares y reticulares. instaurándose de forma progresiva a medida que evoluciona la enfermedad. una hemosiderosis pulmonar. La afectación pulmonar en la púrpura de Schönlein-Henoch es poco frecuente y. alteración del sedimento y disminución de la función renal. La afectación respiratoria aparece desde el inicio con un cuadro de rinitis alérgica que evoluciona hacia un cuadro de asma. Cursa con alteración renal.Bronconeumopatías diversas 1475 ictericia. de forma más o menos intensa. hepatoesplenomegalia. No son raras las formas asintomáticas pero con evidentes alteraciones radiológicas.17 y 16.24).13 a 4. La periarteritis nudosa a veces simula un cuadro de asma grave. siendo más evidentes tos.

el contacto o exposición con un alergeno sospechoso. Excepcionales hallazgos radiológicos (infiltrado) en la enfermedad de Kawasaki.000 células/mm3). Conocidas también como alveolitis alérgicas. sobre todo. 10. causada por Aspergillus. un riesgo creciente (véase cap. polvos vegetales) llegados al árbol respiratorio por inhalación. bisinosis (cáñamo). simulando un cuadro de infección viral. eosinofilia evidente. síntomas generales (fiebre. difusas. estrongiloidiasis. adelantándose aquí algunos puntos clínicos básicos para completar la visión desde la neumología pediá- . Administración de prednisona a dosis de 2 mg/kg/día hasta conseguir la normalización clínica y la radiológica.1476 Aparato respiratorio una rara “neumonía eosinofílica crónica”. La duración de la crisis suele ser breve y desaparecer a las 18 horas. con el tejido intersticial como órgano de choque. Tratamiento. afectación del estado general. infiltrados pulmonares. Se destacan los alergenos parasitarios. En la esclerodermia las manifestaciones pulmonares son raras y suelen presentarse en fases avanzadas de la enfermedad. ácaros. el laboratorio ofrecerá anemia con leucopenia.5 y cap. TC) muestran una neumopatía intersticial (infiltrados intersticiales).18. apareciendo dificultad respiratoria progresiva y neumopatías recidivantes con el aspecto radiológico de una fibrosis pulmonar inespecífica o hipertensión pulmonar. Tendrá en cuenta tanto los signos de la anamnesis como los síntomas del examen clínico pero. clorambucil. neumonía eosinofílica. dado el carácter paroxístico de los infiltrados. anorexia. a menudo unilateral. siempre fugaz. sulfamidas. Se proseguirá con dosis de 0. hipergammaglobulinemia y células LE. Se acompaña de hipereosinofilia sanguínea (superior a 3. pieles. el cromoglicato sódico. Consideradas en sentido estricto. Los aerosoles de budesónida están indicados. pérdida de peso). Se admite una reacción inmunoalérgica del pulmón. pulmón del granjero (heno). El antiparasitario cura la infestación. pero el hecho de que se positivice a las 6-8 semanas confirma la sospecha etiológica. existe riesgo de neumonías por aspiración secundarias a la afectación de los músculos deglutorios. Se basa en evitar el contacto con el antígeno. esputo y tejido pulmonar. Diagnóstico. El tipo de anticuerpos séricos corresponde sobre todo a IgG. Neumonitis por hipersensibilidad. que tantas sinonimias ha recibido (síndrome de neumopatía eosinofílica. Corticoterapia. por tanto. sin participación bronquial y radiológicamente con imágenes miliares finas o reticulomicronodulares difusas (más rara vez son opacidades confluentes que pueden regresar). mientras la exploración radiológica evidencia una imagen opaca. general (nitrofurantoína. pero a veces bilateral. Etiología. 4. Existe Trastornos de la circulación pulmonar La hipertensión pulmonar primaria. infiltrado eosinofílico. agudas o subagudas. tales como la ascaridiasis. Hay casos prolongados. presentan disnea progresiva. harina de algas. En casos de otra etiología. El diagnóstico lo orienta la existencia de manifestaciones extrapulmonares. correspondiente al síndrome de Loeffler. afonía. corcho. propia de la “neumonía eosinófila aguda”.15. Diagnóstico. cada vez más intensas. Estos cuadros crónicos. VSG muy elevada. del cultivador de champiñón. pérdida de peso y afectación del estado general. Tratamiento. bagazosis (cultivadores de caña de azúcar). Sintomatología. otras denominaciones comprenden un grupo de neumopatías clínicamente disneizantes. Comprobar la reacción inmunoalérgica frente a los Aspergillus. responsables también de la respuesta cutánea. redonda y homogénea. idiopática o precapilar se revisa con más atención en el capítulo 17. las manifestaciones pulmonares han desaparecido anteriormente. aspirina. enfermedad del triturador de pimentón (Coriosporium corticale). La reducción del volumen pulmonar se traduce por trastorno restrictivo de la ventilación y disminución de la difusión. Tratamiento. pudiendo producir hemoptisis masiva con alteración de la función pulmonar. paragonimiasis y toxocariasis. En el síndrome de Weingarten intervendrían las filarias. La dermatomiositis ofrece como alteraciones pulmonares únicamente un patrón restrictivo con imagen radiológica normal. aumento de las secreciones nasales y broncopulmonares). azatioprina). PAS. La eosinofilia falta y la IgE presenta cifras normales. Broncoespasmo. mucho más grave. De forma esporádica se descubren infiltrados pulmonares. La alteración pulmonar es inespecífica (tos. cidades reticulonodulares o segmentarias). tapones de moco. tos. metotrexato. la eosinofilia en sangre. busulfán. No es raro observar disminución de la audición por otitis medias (véanse Fig. La presencia de hemorragia pulmonar es una manifestación que agrava el cuadro.1). 16.5 mg/kg/día durante dos semanas. Sobre la eosinofilia pulmonar tropical puede ser consultado el capítulo de Patología tropical. Alveolitis alérgicas extrínsecas. tos productiva. Existe una forma inicial aguda con presentación de las crisis a las 6 horas del contacto con el agente etiológico. astenia. afectación sistémica aguda febril grave. ciclofosfamida. Suele ser escasa (tos. casi siempre bilateral. del trabajador con harina.5. en contraste con los niveles elevados de inmunoglobulinas. Profilaxis. Otras formas de aspergilosis son el micetoma o aspergiloma (masa que ocupa una cavidad preestablecida e incluso la cavidad nasal) y la aspergilosis invasiva. junto con la ausencia de signos de infección. Algunos pólenes y fármacos (penicilina. La exploración funcional y la radiológica (radiografía.14). si la pulmonar es la primera manifestación. Figura 16. Sintomatología. por exposición prolongada al antígeno. el tratamiento depende de la sospecha diagnóstica. 6-mercaptopurina. propia de pacientes inmunodeprimidos y. Etiopatogenia. La duración no será inferior a 2-3 meses. eosinofilia pulmonar simple). cursando con mialgias. hidroclorotiazida. pero también pueden ser IgM e IgA. la intensidad de la hemorragia es variable. Según la causa puede hablarse de: pulmón del cuidador de pájaros. con exudado amarillento o hemorrágico. imipramina) pueden causar manifestaciones similares. si bien la respuesta es muy variable. Existen anticuerpos precipitantes contra antígenos de origen animal o vegetal (hongos. tos y disnea. febrícula. malestar general). Supresión de la causa. y ciertos medicamentos que actúan por vía local y. Más frecuente es la afectación pleural. donde están implicadas reacciones de hipersensibilidad inmediata (tipo I) e inmunocomplejos. Clínica. expectoración. que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños. etc. Ciertos trastornos por hipersensibilidad cursan con un cuadro caracterizado por infiltrados pulmonares transitorios con aumento de eosinófilos en la sangre y en los esputos. El estudio parasitario en heces (huevos de Ascaris lumbricoides) será a veces negativo. donde la repetición de la crisis provoca alteraciones anatómicas. seguida de una pauta en días alternos durante otros tres meses. levaduras. Enfermedad pulmonar por hipersensibilidad Enfermedades pulmonares eosinófilas.18. Enfermedad de Kawasaki. se reducen en la práctica a la aspergilosis broncopulmonar alérgica. que conducen a un cuadro de fibrosis. más a menudo.

La gammagrafía pulmonar es de gran utilidad. nodulares o reticulonodulares. generalmente abdominal. asma. neumopatías intersticiales. Las complicaciones más frecuentes son de tipo neurológico (lesión sensorial o motora. La evolución es muy grave y el tratamiento sólo patogénico o sintomático. fiebre. Fístula arteriovenosa pulmonar. Hipovascularización pulmonar. hipoxia. Complicaciones frecuentes son la infección secundaria. El pulmonar puede asentar en cualquier parte del tórax e ir asociado a otro. Alteraciones diversas de las estructuras pulmonares Aunque son aspectos mencionados. fibrinolíticos. abdomen globuloso.6). El 50% de las formas son aisladas. una hipertensión pulmonar. Manifestaciones clínicas. mareos.12). disnea. d) afectación de la pleura. o bien cursar con síntomas respiratorios precoces (infecciones pulmonares recidivantes). Tienen poca incidencia en pediatría. En la enfermedad de Gaucher puede existir una alteración pulmonar mínima. disnea. Es una de las complicaciones del síndrome de Down. El síndrome de mayor interés es el denominado pulmón hiperclaro de origen vascular (síndrome de McLeod). sobre todo. unido a otras malformaciones pulmonares y cardiacas. imágenes peribronquiales (generalmente. intervención quirúrgica. fatiga al alimentarse. grasa o embolia gaseosa. El clásico síndrome de Ayerza asocia esclerosis de la pulmonar y de sus ramas con fibrosis pulmonar (para más datos. Asimismo. c) infiltrados leucémicos primarios en el parénquima pulmonar. Anomalías arteriovenosas pulmonares. oxígeno y controlar la insuficiencia cardiaca (véase cap. crisis comiciales. La expectoración puede ser rica en células de Gaucher. unidos a otras alteraciones vasculares congénitas aclaran el diagnóstico. por lo general unilateral. Radiológicamente se observa una imagen reticular o reticulonodular diseminada en ambos campos pulmonares. astenia. la falta de paredes elásticas y musculares facilita la comunicación y la aparición de síntomas: entre ellos. hemiplejía. En la enfermedad de Niemann-Pick las manifestaciones pulmonares son frecuentes. sedación. como metabolopatías. fibrosis quística. cardiopatía congénita cianótica. los componentes de la caja torácica (hueso y músculos) o el propio pulmón. La clínica dependerá de la extensión de la zona afectada: disnea. La hipertensión pulmonar secundaria tiene una clínica similar. interesa sintetizar aquí los cuadros broncopulmonares existentes. con retardo pondoestatural. intestino). hemopatías y afecciones del llamado SRE y linfático o colagenosis. Metabolopatías. Alteraciones del sistema linfático.Bronconeumopatías diversas 1477 trica. el RN normal o prematuro presenta. La localización de las más frecuentes formas mediastínicas es media y anterior. Área homogénea de forma triangular.18. queda por destacar la linfangiectasia pulmonar congénita. Drenaje venoso pulmonar anómalo. única o múltiple. La TC. Se efectúa con el estudio radiológico de tórax y otros métodos de imagen. asociadas a otro tipo de lesión pulmonar). Las alteraciones pulmonares aparecen con mayor frecuencia en las esfingolipoidosis. dolor torácico. aislada o asociada a cardiopatías. 17. Diagnóstico. En esta primera situación no hay malformaciones cardiovasculares. pero sus efectos no suelen ser manifiestos en el momento del nacimiento. fleboclisis o flebotomías. A medida que aumenta la presión intravascular. El ECG demuestra sobrecarga derecha y la exploración hemodinámica. se instaura rápidamente un cuadro de insuficiencia cardiorrespiratoria. En su presentación congénita. presentando también los pacientes escaso desarrollo. malformaciones asociadas. de predominio perihiliar. posteriormente. Sandhoff y Gaucher. Han sido descritas alteraciones pulmonares en algunas poliglobulias y. colagenosis. Enfermedad venooclusiva pulmonar. La embolia pulmonar suele estar determinada por infecciones. Las alteraciones de los linfáticos pueden evidenciarse en otros órganos (extremidades. de mayor intensidad en la inspiración profunda y localizado sobre el área de la fístula. Hemopatías y neoplasias. sobre todo en la enfermedad de NiemannPick. Las formas generalizadas con múltiples fístulas arteriovenosas son secundarias a procesos sistémicos (hepatopatías. Faltan las adenopatías mediastínicas. hipercapnia. retraso pondoestatural y discreta cianosis. en forma de tos. hemorrágico (hemoptisis. aunque también tienen cierto interés en las enfermedades de Landing. por el contrario. En los niños mayores la disnea es progresiva. anemia de células falciformes. que conduce a la muerte en semanas o meses. histiocitosis. al encontrar una imagen opaca. siendo la más frecuente el defecto del tabique auricular (véase capítulo 17. trastornos del metabolismo hídrico (deshidratación). Puede ser aislado o. la fatiga aparece durante el ejercicio y la cianosis es acentuada por la tos. estando relacionada con una obstrucción arteriolar de origen desconocido o con un caudal excesivo en la circulación pulmonar al aumentar la fuerza de eyección ventricular. infecciones pulmonares repetidas. La función pulmonar puede estar afectada de forma crónica en las metabolopatías. murmullo o soplo continuo. más frecuentemente. Suele ser descubierto en un examen radiológico. revisando a continuación los procesos idiopáticos. En el curso de las leucemias pueden aparecer tres tipos de alteraciones pulmonares: a) consecuencia de la acción de los medicamentos sobre el propio parénquima pulmonar (metotrexato). angiografía o gammagrafía. La alteración también puede ser secundaria o adquirida (proceso infeccioso viral. dedos hipocráticos. El émbolo enclavado puede estar formado por coágulo desprendido. descubierta casualmente en una exploración radiográfica en un niño ya diagnosticado. por alteración primitiva o como consecuencia de las lesiones de los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. Angiomas pulmonar y mediastínico. véase cap. disminuyendo de tamaño con la maniobra de Valsalva (radioscopia). Se trata de una comunicación directa entre la arteria y la vena pulmonar. nefrosis. de vértice hiliar. Radiológicamente es posible observar (Fig. en forma única o. en medio del parénquima pulmonar. ocasionando derivación de derecha a izquierda. 17. desde un simple aumento de la trama broncovascular a imágenes reticulonodulares. en algunas enfermedades generales. permiten visualizar la fístula. enfisema obstructivo. el pioneumotórax y el empiema. poliglobulias. enfermedades autoinmunes). Examen radiológico. evolución más lenta y con pronóstico supeditado a la etiología: diversos procesos pulmonares (bronquiectasias. incluso sin cardiopatía. cianosis y tos intensa. según el trastorno comprenda el sistema nervioso. Pueden ser ya evidentes desde el nacimiento con distrés respiratorio y cianosis progresiva. trastornos nutritivos crónicos.15). que simula un tumor quístico. alimentación parenteral y otras enfermedades diversas como leucemias. Radiológicamente se aprecia una imagen reticular pulmonar bilateral. que empeoran rápidamente.4). que evoluciona progresivamente. que predominan en regiones perihiliares. en las drepanocitosis y talasemias. tratamiento de la hidrocefalia. dolor torácico y. cianosis. 16. Se basará en la lucha contra la infección y el choque. A la exploración no se aprecian soplos ni otras anomalías cardiacas. expectoración hemoptoica. Tratamiento. Los antecedentes clínicos. a cuyo nivel la auscultación puede detectar un soplo. accidentes trombóticos). de forma somera a propósito de las distintas afecciones. compresión de la arteria tromboembólica). hemotórax) y endocarditis. más frecuentemente en lóbulo inferior derecho. anticoagulantes. . Se caracteriza por una obstrucción parcial o total de las venas pulmonares por fibrosis parietal. enfermedad quística pulmonar. atelectasias) o por causas extrapulmonares: hipertrofia amigdalar. quiste hidatídico. taquipnea. Dejando para otros capítulos las adenopatías y linfangiomas. de forma más o menos destacada. Es un trastorno congénito del desarrollo de los vasos linfáticos del pulmón. Sobrecarga del ventrículo derecho en el ECG. Otras hiperclaridades pulmonares unilaterales son de etiopatogenia mixta: junto a la hipovascularización existe hipoplasia pulmonar. Pueden responder bien a la corticoterapia. en ocasiones. sin anomalías de los grandes troncos bronquiales. La mayor parte de los casos son congénitos. hepatomegalia y anemia. una alteración a veces congénita. La radiografía puede mostrar una imagen redonda de bordes difusos. imágenes reticulares. Accidentes vasculares pulmonares. b) infecciones por la inmunosupresión. múltiples y bilaterales. como ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar (o una de sus ramas). generalmente. Las manifestaciones clínicas pueden aparecer en los primeros años de la vida. más frecuentes en la leucemia linfoblástica aguda.

unilateral. dolores óseos y articulares. Infecciones por virus (ADV 1.18. Bronquiolitis obliterante. La oclusión de las vías aéreas se produce por tres mecanismos: 1) presencia de masas polipoideas en el interior de la luz bronquial. produciendo un cuadro de obstrucción bronquial y bronquiolar donde también interviene la inflamación. Disnea con sibilancias. Complicaciones y secuelas de las infecciones broncopulmonares bacterianas y virales Complicaciones Sobreinfección bacteriana Apneas del RN Neumotórax Hidrotórax Atelectasia Lesión anatómica • Bronquiolitis obliterante • Bronquiectasias • Bronquitis folicular • Síndromes de Swyer-James y McLeod • Fibrosis pulmonar • Neumonitis intersticial • Discinesia Reacción de hipersensibilidad • Asma bronquial Alteraciones funcionales • Hiperreactividad bronquial • Obstrucción asintomática • Alteración pruebas funcionales Secuelas Complicaciones y secuelas de la infección viral Los virus. CMV. a los que se les obstruye la luz por un granuloma inflamatorio que. La lesión asienta en los de bronquiolos y bronquios terminales. y 3) organización del exudado bronquial. 27. finalmente. e) adenopatías de los ganglios mediastínicos e hiliares. lesionando también los linfáticos subpleurales o diafragmáticos (adenopatías mediastínicas. Se considera que puede tratarse de un proceso autoinmune por causa infecciosa (citomegalovirus) o de isquemia bronquial. Staphylococcus aureus y Pneumocystis jiroveci. influenzae. Esta curación no excluye la posibilidad de complicaciones y secuelas.18. Merece un estudio aparte.1478 Aparato respiratorio Figura 16. que penetran en el organismo por vía aérea.4. En las histiocitosis corresponde a la clásica enfermedad de Letterer-Siwe el mayor interés neumológico. Estudio radiológico. fármacos (penicilamina). La gammagrafía de ventilación confirma la afectación bronquiolar. VRS). alteraciones del tejido conectivo. Mycoplasma pneumoniae. inhalación de vapores (amoníaco.4. Están resumidas en el Cuadro 16. se introducen en las células epiteliales.13). sarampión. tos predominantemente nocturna. sufrirá una cicatrización conjuntivofibrosa. lo que se considera índice de gravedad y sirve para la clasificación de la enfermedad.18. Cuadro 16. distribuidas por todo el pulmón. aumentando la incidencia por encima de los 10 años de edad.7. iritis. malnutrición. En los niños menores de 4 años afecta con mayor frecuencia a piel.7) ofrecen alteraciones ganglionares en hilios y paratraqueales. tos y cianosis.6. donde se multiplican para producir su destrucción.18. A estas lesiones se puede asociar espasmo de la musculatura lisa. Sarcoidosis. La afectación pleural es alguna vez el signo inicial de la enfermedad. véase el capítulo 4. Enfermedad granulomatosa multisistémica. En región sub- . La exploración con TC evidencia el patrón en mosaico constituido por zonas de mayor claridad (por atrapamiento aéreo y disminución de la perfusión) alternando con zonas de atelectasia e imágenes de dilatación bronquial en su interior. 19. lesión del parénquima pulmonar. Bordetella pertussis. Manifestaciones radiológicas pulmonares de la enfermedad de Niemann-Pick. Figura 16. deformación del tórax. Para más datos.18. rara (formas terminales o leucosarcomatosis). aunque también puede suceder en otros tipos con afectación visceral (véase cap. 2) estrechamiento del calibre bronquial. 3. Se presenta en niños después de infecciones. de etiología y patogenia mal conocidas. Sintomatología. células de Sternberg rarísimas y escasos eosinófilos. lesiones cutáneas. Etiología. Consecuencia de las alteraciones bronquiales son: la aparición de atelectasias persistentes. especialmente. en ocasiones. afectación parotídea. Insuflación pulmonar e hiperclaridad periférica y. articulaciones y ojos (uveítis o iritis). la recuperación de la actividad ciliar en unos 15 días. hiperinsuflación y síndrome de pulmón hiperlúcido. Las lesiones radiológicas (Fig. dióxido de nitrógeno). fatiga. Neumopatía en la sarcoidosis. La gammagrafía pulmonar por perfusión muestra alteraciones difusas. afectando al parénquima pulmonar en los estadios II y III. la enfermedad injerto/huésped: la amenaza más importante para la supervivencia a largo plazo de los pacientes sometidos a trasplante pulmonar de médula.18. Tiene un comienzo insidioso con pérdida de peso. En la enfermedad de Hodgkin pueden afectarse las pleuras y los ganglios mediastínicos. Biopsia. la regresión de los fenómenos inflamatorios y. Normalmente en 3 ó 4 días se produce la expulsión del tapón mucoso intraluminal. produciendo obstrucción completa o parcial de las mismas. Se describen dos formas anatomoclínicas distintas: 1) bronquiolitis obliterante con descamación y formación de masas polipoideas de tejido de granulación en el interior de la luz de las pequeñas vías respiratorias. posteriormente. 7. 16. pleuritis). colagenosis y. lóbulos o segmento. Nódulos de 1-2 mm de diámetro. es rara en patología infantil. principalmente virales. 2) bronquiolitis obliterante con neumonía organizada: junto a los hallazgos anteriores se observa la progresión del exudado y posterior organización (fibrosis) por el interior de los alvéolos y ductus alveolares. hipocratismo digital. uveítis. exudación serofibrinosa y necrosis de la pared. aspiración de cuerpos extraños. idiopática (causa desconocida). El examen citológico pleural muestra predominio linfocitario. alveolar y ductus alveolares con fibrosis posterior. la fase de lavado está enlentecida.

demostrando la falta de proteínas B del surfactante en los neumocitos II. por atrapamiento aéreo en los espacios distales de la obstrucción. La radiografía (Fig. hemosiderosis pulmonar idiopática. Bronquitis folicular. No son eficaces ni los agentes quelantes. pero su evolución es rebelde.18. sobre un centro de sustancia proteica y mucopolisacáridos. rodeadas por linfocitos y células inflamatorias. 16. Se considera que el apósito de calcio se produce desde el nacimiento por una anormalidad enzimática localizada en el pulmón. cianosis. Tos seca y rebelde. cualidad que sirve de ayuda en el diagnóstico. Biopsia. Microscópicamente la luz de los bronquiolos terminales y respiratorios de 2ª y 3ª generaciones aparece (de forma incompleta). Proteinosis alveolar. de predomino en bases y partes inferiores. ni la corticoterapia. La etiología de este raro proceso es desconocida. con agravaciones periódicas por infecciones respiratorias. sustancia PAS positiva. Laboratorio. En los más graves estará indicado el lavado alveolar y. Diagnóstico. aparece como signo patognomónico una sombra tangencial de la pleura. Tratamiento. Se confirma con la biopsia pulmonar. histoplasmosis.8) mostrará micronódulos simétricos. pero se están consiguiendo buenos resultados con fármacos que bloquean el factor de necrosis tumoral alfa (infliximab). Evoluciona inicialmente como una infección bronquial en el lactante pequeño. 16. con hipocratismo digital. Ha sido propuesta una deficiencia de la proteína B del surfactante o de la subunidad beta del receptor para el factor GM-CSF. con recaídas graves.9. donde la biopsia da el diagnóstico. trasplante pulmonar. Corticoides (sistémicos e inhalados). Es posible el diagnóstico prenatal (amniocitos). Proteinosis alveolar. Pueden diferenciarse dos tipos: adulto. haciendo innecesaria la biopsia si todos los datos de diagnóstico por imagen son concordantes. Radiografía. disnea progresiva. Microlitiasis alveolar pulmonar. resistente a toda terapéutica (incluso administración de surfactante) que no sea el trasplante pulmonar.9). malnutrición. Si la afectación es progresiva. hipocratismo digital. B y C del surfactante pulmonar) y déficit de aclaramiento por los macrófagos. Revela la existencia de microlitos de diferente tamaño y consistencia. formados por aposición de calcio en capas. En los trasplantados es preferible tacrolimus. El diagnóstico se efectúa por estudio histológico mediante biopsia. Es una rara enfermedad crónica caracterizada por invasión de los alvéolos pulmonares de una sustancia granulosa y floculenta. Se ensaya la corticoterapia. aspecto de panal de abejas. En ocasiones Enfermedad pulmonar intersticial La enfermedad pulmonar intersticial crónica de tipo idiopático constituye un amplio grupo de alteraciones estructurales pulmonares raras de . Esta rara y gravísima neumopatía comienza como un síndrome de membrana hialina en el neonato a término. pleural. Deficiencia de la proteína B del surfactante. Caracterizada por el acúmulo de materias cálcicas (fosfatos y carbonatos cálcicos) en el interior del alvéolo. Proteinosis alveolar. lo mismo que Pneumocystis jiroveci. Microlitiasis alveolar en fase inicial. acrocianosis y síntomas generales (hipocrecimiento. broncodilatadores. El pronóstico es grave: la extensión de las lesiones establece la gravedad del proceso. Neumonía por colesterol.18. ni el lavado pulmonar. Se trata de una neumopatía crónica con la presencia de cristales de colesterol en el espacio intersticial y de macrófagos cargados de dicha sustancia. broncograma aéreo manifiesto y confluencia ulterior de las lesiones.18. A veces hay carácter familiar AR. Manifestaciones clínicas. Posiblemente el depósito cálcico en el alvéolo es debido a la alcalinidad de su pared (anhidrasa carbónica anormal). En este material crecen bien los agentes micóticos y próximos: Nocardia asteroides y Aspergillus fumigatus. sarcoidosis y neumonía por Pneumocystis jiroveci. que permiten identificar mejor las calcificaciones difusas pulmonares. la evolución puede conducir a una fibrosis intersticial. edema pulmonar. Tratamiento. proteínas y fosfolípidos (proteínas A. tuberculosis miliar. diarrea). Por lo general. finalmente. En el material expectorado o bien obtenido por lavado bronquial se comprueba el exceso de surfactante. Figura 16. ocupada por masas polipoideas de tejido de granulación fibroblástico. el trasplante pulmonar. y tipo infantil. confluentes y de extraordinaria dureza (cálcica). Los datos de la radiografía directa serán comprobados con TC y gammagrafía con Tc99m. se observa una infiltración intersticial difusa. Neumopatías crónicas idiopáticas Afectan a diversas estructuras y tienen el común denominador de su etiopatogenia mal conocida.Bronconeumopatías diversas 1479 Figura 16. rica en carbohidratos. Profilaxis y terapéutica de las infecciones. en ocasiones acompañada de afectación ganglionar hiliar y participación pleural. Se diagnostica por PCR en sangre periférica y biopsia pulmonar. que surge generalmente antes del año de edad y la evolución es progresiva hacia el exitus. Patrón alveolar con imágenes hiliofugales en “ala de mariposa” (Fig. Las manifestaciones radiológicas son diversas e inespecíficas. Su carácter hereditario AR ha sido demostrado con varias mutaciones en el gen responsable de la síntesis de esta proteína. Entre ellas se incluyen las citadas a continuación. fisioterapia y profilaxis de enfermedades respiratorias agudas. hiliofugales. Las esférulas de calcio fijan galio 69.18. Tratamiento. a veces crónica.8. Diagnóstico diferencial. anorexia rebelde. Por TC se aprecian nódulos intersticiales. de aparición en cualquier edad y pronóstico más benigno (un tercio de los casos cura). después de dar un cuadro de insuficiencia respiratoria crónica. mostrando los alvéolos rellenos de la citada sustancia surfactante. insuficiencia respiratoria.

con engrosamiento del epitelio y formación de membranas hialinas. como efectúan algunos autores. Se establece por biopsia. La evolución es mortal. en fase más avanzadas pueden detectarse estertores subcrepitantes. Los procesos acompañados de fibrosis pulmonar están reunidos en el Cuadro 16. El tratamiento empezará con corticoterapia y añadirá inmunosupresores si no hay mejoría. como su nombre indica. mientras el espacio intersticial presenta fibrosis y un infiltrado plasmolinfocitario. al intersticio pulmonar. citotóxicos y cloroquina (Avital. La aparición de las manifestaciones clínicas es igual que la forma descrita anteriormente e incluso la infiltración celular del intersticio presenta idénticas características que la forma anterior. d) neumonía intersticial descamativa. Corticoterapia. La radiología muestra imágenes de condensación redondeadas en ambos campos pulmonares. quedan clasificadas en (Cuadro 16. el lavado broncoalveolar facilita datos orientativos en algunas enfermedades intersticiales. El estudio radiológico se complementará con la TC. hasta del 50%. Aparecen innumerables células gigantes de formas caprichosas. membranas hialinas.18. al espacio intersticial con infiltración linfocitaria y de células plasmáticas. en estos casos el proceso se detecta al practicar una radiografía de tórax durante un control rutinario.18. La clasificación histológica se designa por el tipo de célula que predomina en el engrosamiento de la pared alveolar. que no evitan una alta mortalidad. b) Glucogenosis pulmonar intersticial. La diversidad de datos en los que se basan los autores para establecer la clasificación. En la mayoría de los casos es desconocida. Enfermedad pulmonar intersticial Etiología desconocida • NI usual • NI descamativa • NI no específica • NIL • Proteinosis alveolar • Sarcoidosis • Trastornos vasculares pulmonares Etiología conocida • Alveolitis alérgicas extrínsecas • Aspiración • Deficiencia de surfactante (proteína B) • Displasia broncopulmonar • Infección crónica • Inmunodeficiencias congénita y adquirida • Lipoidosis • Síndromes neurocutáneos NI: neumonitis intersticial. Etiología. hepatitis crónica). que sean incluidos dentro de este grupo muchos de los cuadros descritos en este capítulo. La histología pone de manifiesto la existencia de un exudado proteico intraalveolar. Comienza con tos seca. En el niño mayor se inicia con tos seca (como en todos los cuadros en los que predomina la afectación intersticial). Independientemente de la forma. Afecta.6. casi exclusivamente. Es la enfermedad intersticial pulmonar idiopática y difusa más frecuente. los trastornos primarios desencadenantes o asociados a las mismas y su rareza dificultan la confección de una clasificación de las neumonías intersticiales. presenta dificultad respiratoria progresiva. b) neumonía intersticial clásica o usual. no se observan signos de fibrosis. Clasificación. es mala. pérdida de la unidad funcional alveolocapilar y engrosamiento de las paredes alveolares. El inicio de la enfermedad se ajusta al primer año de la vida y el pronós- .18. Por lo general se detecta un patrón restrictivo y disminución de la SatO2 y PaO2.18. La exploración física del aparato respiratorio al inicio es normal. en el interior de los alvéolos. entre los que hay que considerar la intervención de forma directa de un componente genético. la muestra debe ser obtenida de forma selectiva y amplia. La característica más notable es la descamación de neumocitos II dentro del alvéolo. lesión de su capa celular y aumento de la permeabilidad en los capilares. Las pruebas funcionales respiratorias establecerán el estado de alteración de la función pulmonar y servirán para su control. Actualmente la valoración de una serie de características evidenciadas por estudio anatomopatológico de las neumonías intersticiales en niños durante los primeros años de la vida conducen a una nueva clasificación de estos procesos: a) Neumonitis intersticial celular: afecta a RN a término y prematuros. Evolución. aunque en las fases iniciales del proceso puede ser normal o presentar mínimas alteraciones difíciles de valorar. en el espacio intersticial existen abundantes eosinófilos y signos de fibrosis. la evolución es favorable. con una disposición hiliofugal. que evidenciará de forma más clara las alteraciones intersticiales con engrosamiento de septos y presencia de quistes subpleurales. observar en los primeros años de la vida. no es sencillo establecer el tipo de neumopatía intersticial. Terapéutica.1480 Aparato respiratorio Cuadro 16. inhalantes diversos) con alteración alveolar difusa. c) neumonía intersticial linfoidea. taquipnea. alternando con zonas de rarefacción (imagen en panal). Secundariamente se produce hipertensión pulmonar e hipertrofia ventricular derecha. Sin tener la importancia de la biopsia. así. que no descartan la posibilidad de tratarse de un mismo proceso en distinto grado evolutivo. Enfermedades con posible presentación de fibrosis pulmonar • Acidosis tubular renal • Artritis reumatoide • Asbestosis • Celiaquía de aparición tardía • Dermatomiositis • Enfermedad inflamatoria intestinal • Esclerodermia • Hepatitis crónica activa • Lupus eritematoso diseminado • Neumopatía yatrógena (fármacos) • Neumopatía por hipersensibilidad • Síndrome de Sjögren Cuadro 16. predominio de grandes linfocitos y mononucleares. así como pequeñas células mononucleares. y disnea progresiva. Diagnóstico. que mejora con la oxigenoterapia. con alteración de la pared de los alvéolos.5): a) síndrome de Hamman-Rich. La anatomía patológica mostrará exudados proteicos. 1994). miastenia gravis. puede verse en otras entidades clínicas definidas (síndrome de Sjögren. que afectan. esto condiciona. Radiológicamente. imagen reticulonodular. son formas de presentación asintomáticas que se presentan en niños mayores. A pesar de la agresividad de la técnica. c) Neumonitis crónica de la infancia. radiaciones. e) neumonía intersticial de células gigantes. por lo que está indicado el trasplante pulmonar. Las células son muy fagocíticas (“caníbales”).5. El infiltrado de los septos está constituido por histiocitos y linfocitos. siendo mayor la gravedad cuanto menor es la edad de presentación de la clínica. disnea progresiva que aumenta con el ejercicio y manifestaciones de hipoxemia (cianosis). Pueden pasar desapercibidas. aunque en algunos casos puede llegar a establecerse la causa. La enfermedad pulmonar intersticial idiopática es consecuencia de múltiples factores. Manifestaciones clínicas. cianosis tardía. más intensa cuanto menor es la edad del paciente. En el periodo de RN o de lactante el cuadro es grave. hay alteraciones anatomopatológicas. NIL: neumonitis intersticial linfocítica. en cuanto a morbilidad y mortalidad se refiere. Manifestación característica del SIDA infantil. rebelde. Los exámenes de laboratorio de tipo general pueden establecer una orientación diagnóstica en los casos en que la alteración intersticial sea secundaria a una patología detectable por estas técnicas. aunque en ésta se ha demostrado la existencia de acúmulo de glucógeno. La exploración radiológica es fundamental para el estudio de estos cuadros. La mortalidad es muy elevada. se considera como una posible secuela de diversas noxas (oxigenoterapia.6. Las manifestaciones clínicas son diversas y su cuadro es más grave cuanto menor es la edad del paciente.

más o menos triangular. No suelen comunicarse con el parénquima. sino que se comunican con estructuras bronquiales más distales. de ruidos en el pecho. hay que saber que afectan a bronquios de tercer a octavo grados. amarillenta. y diseminadas cuando las hay en varios lóbulos. disautonomía familiar. como técnica más sensible. micosis. Este cambio ha sido debido a la disminución de las bronquiectasias adquiridas. lesiones histológicas destructivas de la pared bronquial e imágenes broncográficas persistentes. 16. el “signo del carril” se observa igual que en la radiografía. traqueobroncomegalia. RGE) • Bronquiectasias familiares (Cockayne.18. Las bronquiectasias cilíndricas se producen a lo largo de un bronquio en el curso de un segmento pulmonar determinado. producida por múltiples imágenes redondeadas superpuestas al refuerzo de la trama bronquial. a menudo. como puede ser el déficit de proteína B. Como en la hemosiderosis idiopática pulmonar.7. Bronquiectasias Constituyen un proceso respiratorio crónico. La forma de comienzo más frecuente son catarros de repetición. para algunos. de olor fétido. es sospechosa de bronquiectasias. Consecuencia de las alteraciones genéticas existentes en los distintos componentes del surfactante. de tipo cartilaginoso. Por la técnica de perfusión se observan territorios hipoperfundidos y por los métodos de ventilación se observan zonas hipoventiladas y con retención del isótopo en la región pulmonar afectada de bronquiectasia durante el periodo de lavado. e) Taquipnea persistente de la infancia en la que no existe infiltración celular del intersticio. el esputo llega a ser hemoptoico e incluso surge una franca hemoptisis. Torgersen) • Cardiopatías congénitas • Síndrome de uñas amarillas (linfedema. De la muestra obtenida se practicará cultivo y estudio celular diferencial. limita sus indicaciones para determinar la topografía y morfología de las bronquiectasias preoperatoriamente (Fig. A veces traduce la existencia de una complicación neumónica (neumonías de repetición). Es frecuente la fetidez de aliento. a veces sólo es visible como melena. sacciformes y varicosas. cuerpos extraños aspirados. El desflecamiento del borde izquierdo de la silueta cardiaca y. Tipos de bronquiectasias. al ceder sus causas principales. pero sí aumento de macrófagos alveolares.Bronconeumopatías diversas 1481 Cuadro 16. compresión externa). en especial. finalmente. SIDA.18. b) bronquiectasias irreversibles: con clínica plenamente establecida. o sea. En las sacciformes toma la dilatación bronquial el aspecto de un pequeño saco redondeado entre el tamaño de un garbanzo y una nuez. así como por los progresos en diagnóstico. hilios densos y aspecto de escobillón. La TC del tórax es la única prueba no invasiva que permite hoy el diagnóstico temprano y de certeza de bronquiectasias. en cantidad abundante. El pronóstico de esta forma es bueno. aspergilosis. A veces la sintomatología pasa desapercibida por encontrarse en primer plano la afección causante. sobre todo si son sacciformes. neumonías. La fibrobroncoscopia permite aclarar algunas condiciones etiológicas (cuerpo extraño. profilaxis y tratamiento. atelectasia prolongada. En procesos de larga duración se puede encontrar hipocratismo digital. Según la morfología hay bronquiectasias cilíndricas. La broncografía. fibrosis pulmonar. y permite la obtención de muestras de secreción bronquial para el estudio microbiológico. En la bronquiectasia varicosa los estrechamientos localizados producen una irregularidad de su contorno. neumopatías por enfermedades sistémicas. Se pueden considerar los grupos indicados en el Cuadro 16. Según su distribución las bronquiectasias pue- . grosor de los cortes de 5 mm e intervalo entre los cortes 7 mm). pero no las ramificaciones bronquiales inferiores (más de 25 subdivisiones). Conviene practicar siempre una radiografía de senos paranasales. con ligero edema. líneas paralelas por engrosamiento de las paredes bronquiales que se extienden hasta la periferia. se considera apta para reemplazar a la broncografía en los casos tributarios de cirugía. fístula traqueoesofágica. se obtendrá por cepillado bronquial o por catéter telescopado. No son reversibles a pesar de un tratamiento adecuado. Son formas que. mejorando el cuadro clínico con el tiempo. Posibles factores etiopatogénicos de bronquiectasias • Alfa-1-antitripsina (déficit) • Asociadas a patología del esófago (acalasia. granuloma bronquial. en nuestro medio. que ofrece datos valiosos. en especial. Cuando se han realizado TC seriadas.10). una rara enfermedad si se descarta la fibrosis quística. sobre todo en los casos dependientes de mucoviscidosis. Ha perdido gran parte de su protagonismo hasta ser hoy día. proceso que en muchos pacientes se ha descrito como neumonía intersticial crónica. Es también típica la “imagen en panal” o en “racimo de uvas”. cuando sólo ocupan un segmento pulmonar o un lóbulo. la dilatación cilíndrica de los bronquios. El término “pseudobronquiectasias” se reserva para casos de dilatación cilíndrica transitoria de los bronquios (tos ferina. agenesia costal) • Pulmón poliquístico • Secuela de neumopatías diversas: asma. blanda. Se acompaña. Los síntomas primordiales son referidos ya en la anamnesis: la tos es húmeda. ha llegado a producir desde hace una década una “enfermedad huérfana”. Etiología. Con frecuencia se observa infiltración celular de la pared. con un tratamiento adecuado y persistente. Para algunos autores correspondería a la descrita como neumonía intersticial descamativa. La exploración isotópica del pulmón en fases de ventilación y perfusión puede completar o sustituir a la TC: la ausencia de anomalías gammagráficas pulmonares es signo de ausencia de bronquiectasias. más a menudo como vómitos de aspecto mucoso y purulento. como la fibrosis quística. En estas dilataciones los bronquios no disminuyen su diámetro a medida que se ramifican hacia la periferia. En los casos más típicos se observará el “signo del carril”. Esta situación. En el corte transversal. por lo que no suelen sobrepasar las dimensiones de un lóbulo pulmonar. Puede ser seca al principio. Fiebre sólo aparece en las fases de agudización. acompañadas de alteraciones de su pared. MounierKuhn) • Fragilidad cartilaginosa bronquial (William-Campbell) • Fibrosis quística (mucoviscidosis)* • Hipoplasia pulmonar • Inmunodeficiencias • Malformaciones costales y vertebrales (Yurpin-Lemoine. con expectoración de predominio matutino. en FQ y síndrome de Young: sinusitis. tico es peor. discinesia ciliar. la consecutiva al déficit genético de la proteína ABCA3. No tienen una terminación ciega. alteración de hiperplasia del músculo de la vía aérea e hiperplasia de las células neuroendocrinas en las mismas. hasta que aparece el cuadro típico con expectoración. pacientes con déficit de la proteína C del surfactante. bronquiectasias. estenosis. tuberculosis *Causa más frecuente de bronquiectasias difusas. faltando una verdadera lesión de la pared bronquial.7. pleuritis) • Dilatación traqueobronquial congénita (megatráquea. pero incluso en formas incipientes. El examen clínico del tórax evidencia distintas alteraciones dependiendo del grado de afectación. caracterizado por dilataciones de los bronquios.18. que a veces aparece en forma de vómica. regresan. Los espacios intersticiales están infiltrados por células mesenquimales maduras e hiperplasia de neumocitos II. Estudio clínico. que condicionan fenómenos inflamatorios y retención de secreciones. descamativa o neumonía intersticial usual y. después de tratamientos adecuados. Debido a las lesiones ulcerativas mucosas o más graves alteraciones vasculares. Diagnóstico de imagen. d) Anomalías genéticas de la función del surfactante. Con técnicas de exploración especiales (alta resolución. azoospermia. que parte de los hilios y se dirige hacia el diafragma. La exploración clínica en los casos avanzados suele mostrar escaso desarrollo pondoestatural y facies abotargada. La expectoración es un dato siempre valioso: purulenta verdosa. En cuanto a la localización. asma). la existencia de una especie de muesca a nivel de la punta. En la radiografía simple se aprecia refuerzo de la trama. e incluso cianosis labial. la imagen de la TC tiene aspecto de círculo de paredes gruesas y un nódulo pegado (vaso) que recuerda a la de una sortija (signo de la sortija). Cuando no sea posible. por ejemplo. den ser localizadas. se ha conseguido evidenciar la desaparición de toda la sintomatología y. En relación con la evolución se pueden considerar dos tipos: a) bronquiectasias reversibles: son las situadas en una fase patogénica precoz.

Mejoran a veces el drenaje de las secreciones. . grave y progresiva pero. Se practican métodos de exéresis: neumectomía. lo contrario puede decirse en los casos de FQ. A) Imagen en la broncografía clásica. etc. presentará microorganismos diversos (Streptococcus pneumoniae. Haemophilus influenzae. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en las bronquiectasias. Actualmente no se poseen estudios determinantes de su eficacia. Se deberán vacunar los pacientes contra todas las enfermedades que tengan un tropismo especial hacia el pulmón (sarampión. Climatoterapia e hidroterapia. En casos graves el drenaje se debe efectuar de forma directa por broncoaspiración con broncoscopio. Branhamella catarrhalis. La administración de antibióticos de forma continua tiene utilidad en las formas iniciales sin grandes lesiones bronquiales. Con percusión y vibraciones facilitará el drenaje de las secreciones. seco y cálido. son curables muchos casos o.). Fisioterapia.18. TC). El trasplante pulmonar o cardiopulmonar está indicado en formas difusas e irreversibles. lo mismo que los mucolíticos y fluidificantes. pero se debe hacer con cautela. Antibioterapia.18. al final de la aspiración.1482 Aparato respiratorio A Sospecha diagnóstica (anamnesis. síndrome de falta de medro e infecciones respiratorias bajas no controlables médicamente. cuerpo extraño. La gimnasia respiratoria orientada a una reeducación funcional respiratoria es útil en el niño que colabora: evita deformidades. nasofaríngeos) (Fig. Es imprescindible un tratamiento médico previo y correcto. Las bronquiectasias evolucionan como una enfermedad crónica. exploración. tos ferina). El etiológico se realizará siempre que sea posible demostrar la causa de las bronquiectasias (tuberculosis. Corticoterapia. Es una medida controvertida. segmentectomía y resecciones asimétricas. fortalece la caja torácica. Laboratorio.11). En casos de fibrosis quística se asocia en especial Pseudomonas. Tiene la ventaja de hacerse una aspiración selectiva de las cavernas bronquiectásicas y además instilar. con polinucleosis y anemia ferropénica y. sobre todo de tipo sulfuroso o arsenical. antibióticos. Tratamiento. si es posible asociado a hidroterapia. ya que estos pacientes mejoran en un clima de altura media. Está indicada en los casos muy localizados de sintomatología intensa. El esputo. Evolución y pronóstico. detener su evolución. Broncodilatadores. El hemograma muestra leucocitosis importante. antibioterapia.18. La prueba tuberculínica debe ser practicada sistemáticamente. Figura 16. bajo una terapéutica adecuada y precoz. La gammaglobulina sólo estará indicada si existe una inmunodeficiencia tratable por este medio. La terapéutica antimicrobiana inhalada es eficaz y da buenos resultados. Se practicarán los análisis oportunos para aclarar la etiología. en formas muy extensas y avanzadas. B) Detección temprana mediante tomografía computarizada. gripe.10. según los hallazgos de las exploraciones (broncoscopia. lobectomía. aparte los datos ya conocidos. Siguen teniendo algún interés. medida considerada de utilidad antes de la intervención quirúrgica. fisioterapia. favorece la maduración broncopulmonar y coadyuva a la eliminación de las secreciones. Rx) Medidas generales (nutrición. Bronquiectasias. broncodilatadores) Evaluación etiológica Etiología conocida Tratamiento específico Medidas generales Etiología desconocida Medidas generales Seguimiento Mejoría/estabilización Continuar tratamiento Reevaluación periódica Sin mejoría/deterioro Exacerbaciones frecuentes Fibrobroncoscopia/ TC/broncografía B Lesión resecable Cirugía Lesión no resecable Tratamiento médico intensivo Figura 16. Inmunoterapia. poliglobulia compensadora del trastorno de la hematosis. siendo utilizada sis- temáticamente en las agudizaciones de la enfermedad. niños con reacción de hipersensibilidad (asma) y en las formas iniciales de compresión bronquial. focos sinusales. pero puede estar indicada cuando existan trastornos de ventilación (síndrome del lóbulo medio). Es la base de la terapéutica médica con vistas a eliminar los focos infecciosos de las vías respiratorias superiores y los episodios de agudización.11. 16. si la etiología lo permite. hemoptisis. evitando el riesgo de sobreinfección y la alteración de la función respiratoria. al menos. Pseudomonas aeruginosa. Es fundamental al facilitar el drenaje bronquial. Tratamiento postural. Intervención quirúrgica.

Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1483 Tumores bronquiales Los tumores primitivos pulmonares en la infancia son extraordinariamente raros y de extrema malignidad (sarcomas. fisioterapeutas y asistentes sociales. 64: 419-25. en menor grado. Pérez-Yarza EG. Han sido comunicados casos de hamartoma pulmonar de asiento en bronquios primarios y secundarios. esp) 2005.19 Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística S.Tardío Torío E. Causas subyacentes de neumonía recurrente. Berroya N et al. Interstitial lung diseases in infants and children. . Rodríguez MJ. Tolín M. 2006.Cruzado V. Bravo A et al. Fan LL. 20: 292-8.Camarena A.Monnumakal SP. 1342-56 (con más citas bibliográficas de años previos). enfermeras. la proteína anómala (CFTR) que da lugar a una alteración del transporte iónico a través de las células epiteliales condiciona una Lesión tisular Figura 16. Am J Respir Crit Care 2001. Cobos-Barroso hiperviscosidad del moco asociada a obstrucción bronquial y a una respuesta inflamatoria anormal con susceptibilidad a la infección endobronquial por bacterias específicas (Fig. Crawford O. Cruz Hernández M. En la FQ la alteración de la CFTR da lugar a una relativa impermeabilidad de la membrana apical para el paso del cloro como consecuencia de la falta de apertura de dicho canal mediada por el AMP cíclico. . En el conducto de las glándulas sudoríparas hay una falta de reabsorción de cloro y. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas en el paciente pediátrico.Alsina L. 2ª ed. a un aumento en la reabsorción del sodio desde la luz (sólo en el epitelio respiratorio) y a un aumento tanto en el potencial eléctrico transepitelial como en la absorción del agua. p. 16. Madrid: Ergon.Dinwiddie R. evitar las complicaciones y aumentar la supervivencia de estos pacientes. Madrid: Ergon. Madrid. Eber E. Juárez A. se produce un transporte activo de cloro desde el intersticio hacia la luz y de reabsorción de sodio en dirección opuesta con pasaje de agua por el espacio paracelular (Fig. Neumonía recurrente y persistente. 16. Fernández T et al. lo cual ha incrementado de forma sustancial la supervivencia de estos pacientes. 16.Tardío Torío E. . Estas unidades están formadas por diferentes especialistas que incluyen a neumólogos.Mora A.Navarro Merino M. J Investig Allergol Clin Immunol 2001.23). . El adenoma bronquial procedente de glándulas mucosas o bien de células que recubren los conductos excretores de estas glándulas. así como el carcinoma bronquial. Eur Respir J 2008. dando como resultado una elevada concentración de los mismos en el sudor. Los de mediastino son tratados aparte (véase cap. 31: 658-66. An Pediatr 2005.1). Pediatr Pulmonol 2002.Quezada A. Transporte iónico El defecto básico en la FQ es una alteración en el transporte de cloro a través del epitelio de las glándulas sudoríparas. Mayor histocompatibility complex and tumor necrosis factor-alpha polymorphisms in pigeon breeder’s disease. . .3 de Malformaciones broncopulmonares. La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad compleja que afecta a las glándulas exocrinas dando lugar a una amplia variedad de manifestaciones clínicas y de complicaciones (véase cap. 2008. 63: 409-12. En Cataluña.000-6. han sido descritos casos de papiloma de bronquios (pueden ceder en la pubertad de forma espontánea). REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Norambuena X. Madrid: Ergon.Clement A. la etiopatogenia y el tratamiento. Bronconeumopatías diversas. Recurrent pneumonia as warning manifestation for suspecting primary immunodeficiencies in children.19.Cobos N. carcinoides bronquiales y fibroangiomas. Pediatrics (ed. Acerca de los quistes pulmonares. Andrés Martín A.1. Mejía M et al. Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos. Acta Pediatr Esp 2005. 730-8. Cruz Hernández M. Tratado de Pediatría. Éxito del tratamiento de la bronquitis obliterante mediante el bloqueo del factor de necrosis tumoral alfa. Neumonías recurrentes y persistentes.19. . 2ª ed. La importante morbimortalidad de esta enfermedad está relacionada con la afectación pulmonar y sus complicaciones que son responsables del 95% de los fallecimientos de los pacientes que la padecen. La tos es habitual y puede observarse un cuadro de infección con enfermedad obstructiva. Manejo diagnóstico por el pediatra. 2003. García Tornel S. A National Survey in the United Kindomand Ireland. dietistas. 163: 1528-33. En los últimos años se han realizado importantes progresos con respecto a la genética. Este transporte iónico defectuoso conduce a la formación de unas secreciones deshidratadas y espesas que dificultan el aclaramiento mucociliar y producen una obstrucción de las vías aéreas. . En: Cruz M et al. Bronchiolitis obliterante in children. Tratado de Neumología Infantil. AEP. gastroenterólogos. con una incidencia de 1 en 2. 2009. 34: 23-9. Pérez Pérez G. Abeledo A et al. Gen mutado CFTR anómala Alteraciones del transporte iónico Secreciones espesas Inflamación Infección RECUERDO ETIOPATOGÉNICO En la FQ. p. 11: 295-9. . Idiopathic interstitial pneumonitis in children. Dado que se trata de una enfermedad multisistémica. 63: 96-100. Curr Opin Pediatr 2008. En: Cruz M. . Aunque raros. Es la enfermedad genética grave con patrón de herencia autosómica recesiva más frecuente en la población de origen europeo. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Pediatría. pareciendo depender de la localización en que aparece la disembriogénesis. La detección precoz de la enfermedad pulmonar permitirá la instauración de una terapéutica temprana a fin de retrasar su progreso. de sodio. Bronconeumopatías diversas. Leland LF. 9ª ed. Rev Esp Pediatr 2008. Sharief N. entre otros. el tratamiento se debe realizar en centros especializados multidisciplinarios organizados en unidades de FQ. A nivel de las células epiteliales respiratorias normales. Dishop MK et al. de las vías aéreas. 15. Sánchez Sánchez E.840 RN vivos. Patogenia de la enfermedad pulmonar. 16. 60: 177-80.2). Sánchez Sánchez E. Acta Pediatr Esp 2010.Cabezuelo G.19.000 nacimientos. El transporte del cloro y del sodio se acompaña de modificaciones en la diferencia de potenciales entre la célula epitelial y de la sangre. Pons M et al. . 68: 111-8. Vidal S. véase el capítulo 16. Gartner. han sido descritos en casos aislados. la mayoría del tipo indiferenciado). Manual de Pediatría.18). .Fullmer JJ. N. .597 RN con una incidencia de 1/5. . del páncreas y de las glándulas intestinales. desde hace 10 años se realiza el cribaje neonatal y se han estudiado 712.

aureus) y. y las enzimas que intervienen en la sialización de proteínas y lípidos alteran su función con el consecuente déficit de ácido siálico en los glicolípidos. La fuente principal de ADN proviene de la degradación de los neutrófilos. así como por la concentración de electrolitos. sobre todo en adultos. Los mecanismos que resultan en la enfermedad de las vías aéreas no están completamente entendidos y la relación entre la inflamación. A su vez. Ambas bacterias comparten el mismo receptor. El aislamiento en las secreciones bronquiales de gérmenes. En la fase inicial es característica la colonización por el Haemophilus influenzae (H. Estos receptores específicos. amarillentas o verdosas y muy viscosas. En el lactante las manifestaciones respiratorias pueden iniciarse en forma de tos seca y quintosa que puede progresar a una tos de tipo productiva continua (Cuadro 16. como las exotoxinas elastasas. De acuerdo con los resultados hallados de marcadores de la inflamación elevados (aumento del número de neutrófilos. En la actualidad. influenzae) o el Staphylococcus aureus (S. que resultan en un incremento de la lesión pulmonar. la aparición de la Pseudomonas aeruginosa (P. aureus o la P. lo que contribuiría a la formación de un moco más espeso. del calcio y de la albúmina. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La FQ es una enfermedad multisistémica que da lugar a una gran variabilidad clínica según sea la edad de presentación. como el Aspergillus fumigatus. y el llamado “círculo vicioso”.19. Mecanismos de la infección por Pseudomonas aeruginosa Se ha demostrado que la falta de apertura del canal del cloro lleva a un defecto en la acidificación intracelular. Dicho receptor es una glicoproteína no sializada. acumulados como respuesta al proceso de inflamación e infección endobronquial crónica. aureus. con mayor destrucción del tejido pulmonar. ion hidrógeno. Es el quimiotáctico más potente de neutrófilos cuya infiltración masiva en las vías aéreas juega un papel clave en el desarrollo de la inflamación a través de múltiples funciones. En edades posteriores se puede presentar en forma de neumonías a repetición o bronquitis crónica progresiva con el desarrollo de bronquiectasias. la P.1484 Aparato respiratorio Hiperviscosidad del moco Las propiedades de viscoelasticidad de las secreciones de los pacientes con FQ están afectadas por dos macromoléculas. La mayor parte de los casos se diagnostican en los primeros años de la vida. Intersticio 3Na + ClNa+ K+ Lumen 2K+ Absorción Amilorida ClH 2O Na+ 3Na+ Na+ 2ClK+ A23187 Isoproterenol 2K+ Secreción K+ Ca++ AMPc ClH 2O Figura 16. aeruginosa y el S. para la P. Las secreciones bronquiales de pacientes con FQ contienen más de 3 mg/mL de ADN. En alrededor del 50% de los lactantes con FQ la enfermedad pulmonar se manifiesta en forma de bronquitis obstructiva recurrente con regular respuesta a los broncodilatadores. Inflamación La enfermedad de las vías aéreas en la FQ está caracterizada por la infección y una respuesta inflamatoria predominante por la acumulación de neutrófilos. Se debe tener especial consideración a la tos productiva matinal que a estas edades es una constante. lo que determina un aumento de las propiedades de viscoelasticidad del moco. La IL-8 sería la principal citocina involucrada en este proceso. aeruginosa al receptor específico estimula la producción de citocinas y el proceso de inflamación. La infección crónica da lugar a un fallo de la respuesta inflamatoria local. Otros microorganismos que se aíslan cada vez con más frecuencia.1). es obligatorio realizar un test del sudor en estos lactantes para descartar la enfermedad. es sobrepasada por la presencia continua de bacterias y sus antígenos en las vías aéreas. conducen a un deterioro acelerado de la función pulmonar con una supervivencia de pocos años desde el momento de su aparición. En aquellas comunidades donde no se realice un diagnóstico precoz de despistaje neonatal. incremento de elastasa libre y de la interleucina 8 –IL-8– en el lavado broncoalveolar). como el S. el radical hidroxilo) que producen daño tisular. Esto produce un descenso del pH en el aparato de Golgi. Se ha identificado un receptor específico de membrana. Función CFTR. posteriormente.2. proteasas y neuraminasas. Esta respuesta inflamatoria. La alta afinidad de los grupos sulfidrilos para unirse entre sí determina la formación de un gel de alta viscosidad. el aislamiento de Burkholderia cepacia en el cultivo de secreciones bronquiales es de gran preocupación ya que. que les confieren gran adherencia. la inflamación está presente en pacientes con una función pulmonar normal y a edades tan tempranas como en los primeros meses de vida. espesas. Célula del epitelio respiratorio. Durante los últimos años varios trabajos introdujeron el concepto de que la inflamación jugaría un papel clave en el proceso de destrucción pulmonar en la FQ. Estudios realizados en pacientes con FQ indican un aumento del estrés oxidativo. En la FQ se detecta una mayor sulfatación de dichas cadenas y una mayor unión entre sí. Las secreciones son características. son bacterias multirresistentes y hongos. aeruginosa) muy difícil de erradicar. aerugi- .19. la infección y el CFTR anormal no está claro aún. Entre ellas figuran la liberación de elastasas y la producción excesiva de radicales libres de oxígeno (radical superóxido. que normalmente es protectora y autolimitada. aeruginosa lleva a la destrucción pulmonar a través de: 1) La secreción de productos muy virulentos. por factores derivados principalmente de la respuesta inflamatoria per se y no por los productos bacterianos. explicarían la selectividad del epitelio respiratorio para estas bacterias típicas de esta enfermedad. En España su prevalencia es muy baja. evidenciado por el aumento de la lipoperoxidación y disminución de las defensas antioxidantes. cuyos efectos patogénicos no están claros aún. Los macrófagos de las vías aéreas expresan una elevada cantidad de ARNm de IL-8 en respuesta a sustancias endógenas anormales (moco viscoso) o a una disfunción en la expresión de las citocinas mediadas por el CFTR. el ácido desoxirribonucleico (ADN) y la glicoproteína del moco. la oxidación de las antiproteasas por los radicales libres disminuye su acción inhibitoria sobre la elastasa. Además. determinados genotipos de alto grado de transmisión interpersonal. más destructiva que beneficiosa. 2) Al adherirse la P. siendo producida fundamentalmente por los macrófagos alveolares. a pesar de un tratamiento agresivo con antibióticos y que se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar. poco frecuente en la superficie epitelial normal. en células epiteliales de pacientes con FQ. estableciendo una inflamación crónica. Las glicoproteínas mucosas tienen un alto contenido de hidratos de carbono con numerosas cadenas laterales de azúcares con alto grado de sulfatación. Infección Antes del primer año de vida ya se observa la presencia de bacterias que son los microorganismos más importantes responsables de la progresión de la patología pulmonar. Se establece de esta manera el llamado “círculo vicioso”.

La atelectasia subsegmetaria o lobar del lóbulo superior derecho es característica.19.5).19. hiperinsuflación y signos de dificultad respiratoria. talla. Las secuencias de las alteraciones en la radiología o en la TC de tórax están relacionadas con la fisiopatología y las alteraciones funcionales antes mencionadas. finalmente. siendo éste el principal parámetro evolutivo. La primera evidencia de enfermedad pulmonar es la presencia de un atrapamiento aéreo bilateral y engrosamiento peribronquial que van aumentando con el progreso de la enfermedad (Fig. son patognomónicos de esta enfermedad. Entre el 6-40% pueden desarrollar pólipos nasales. Existen diferentes sistemas de puntuación radiológica para evaluar la situación de gravedad de la enfermedad pulmonar tales como el de Crispin-Norman. el flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la capacidad vital (FEF25-75%). Con la progresión de la enfermedad se va produciendo un incremento de las resistencias pulmonares. Es fundamental realizar una valoración del estado nutricional y del ponderal (peso. La formación de bronquiectasias de diferentes tipos está presente en el 100% de los pacientes en diferentes grados evolutivos de la enfermedad.4). El volumen espiratorio forzado durante el primer segundo (FEV1) es el siguiente parámetro en alterarse a medida que el componente obstructivo progresa. existen diferentes sistemas de puntuación. una hiperinsuflación pulmonar y un componente restrictivo. En estadios avanzados de la enfermedad. es decir. En etapas más avanzadas la afectación se produce en ambos lóbulos superiores y.4. los pacientes van evolucionando hacia una insuficiencia respiratoria irreversible. pectum carinatum.1. el de Brasfield. consolidaciones o bullas. Prueba broncodilatadora negativa. pólipos nasales o pancreatitis recurrentes. En las etapas avanzadas es característica la aparición de zonas de colapso. Curva flujo-volumen. Es aconsejable realizar pruebas broncodilatadoras periódicamente (Fig. En cuanto a los hallazgos en el examen físico. Es frecuente la presencia de estertores en la inspiración y espiración localizados. Se producen por tapones de secreciones espesas o como complicación de una aspergilosis broncopulmo- . Patrón obstructivo grave. 16. El parámetro que se altera más precozmente es el flujo de las pequeñas vías aéreas. Los esputos hemoptoicos aislados son frecuentes a partir de la edad escolar y las hemoptisis “minor” son relativamente frecuentes a partir de la edad adulta. Entre un 25-50% de los afectos. Es un método más sensible y específico que permite identificar atrapamiento de aire en los cortes espiratorios sugestivo de afectación de bronquio fino y de detectar bronquiectasias en la 5ª y 6º generaciones de las ramificaciones bronquiales (Fig. 16.19. o el de Wisconsin. índice de masa corporal) masa muscular y tejido celular subcutáneo.19.19. La pansinusitis es un hallazgo muy frecuente ya que la padecen casi el 99% de los pacientes. -4 -6 Volumen (L) Figura 16. momento en el cual pueden consultar por infertilidad.3. Radiografía de tórax anteroposterior: atrapamiento aéreo. presentan hiperreactividad bronquial.3). La espirometría se realiza en el control habitual de estos pacientes cada 2 meses independiente de su situación clínica respiratoria. Al igual que con la radiografía de tórax. Características funcionales y respiratorias Una forma objetiva de evaluar la progresión de la enfermedad es el estudio de la función pulmonar. Complicaciones de la enfermedad pulmonar Las atelectasias lobares o segmentarias se presentan entre un 5-10% de los pacientes. La auscultación respiratoria dependerá de la evolución de la enfermedad pulmonar. no sólo en cuanto a la extensión y tipo de las bronquiectasias. por lo que se debe descartar la FQ en pacientes con asma de difícil control o asma grave. al resto del parénquima pulmonar. También es muy útil para valorar la respuesta a los diferentes tratamientos en las fases más precoces de la enfermedad. engrosamientos peribronquiales y bronquiectasias. cifosis.19. cianosis. sino el inicio de la enfermedad pulmonar en las pequeñas vías aéreas periféricas. se valorará la presencia de acropaquias. Clínica respiratoria sugestiva de fibrosis quística 6 • Bronquiolitis de tórpida evolución • Bronquitis obstructiva recurrente • Tos recurrente inexplicable especialmente si es con expectoración purulenta • Cuadros respiratorios infecciosos a repetición • Crecimiento en esputo de Staphylococcus aureus o de Pseudomonas aeruginosa • Atelectasia persistente del lóbulo superior derecho • Asma de evolución tórpida • Hemoptisis • Sinusitis • Aspergilosis broncopulmonar alérgica • Pólipos nasales • Mucocele FEV1 Pre Post Pred 4 2 Volumen (L/seg) 0 1 2 3 -2 nosa. En etapas más avanzadas o en exacerbaciones la auscultación de estertores es generalizada y acompañados de sibilancias. Con el advenimiento de la TC se ha podido valorar de una manera más precisa la afectación pulmonar. Una proporción inferior de pacientes puede permanecer prácticamente asintomáticos hasta la edad adulta. Figura 16. 16.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1485 Cuadro 16. especialmente adultos.

El tratamiento de elección son los corticoides orales. por lo tanto. la respuesta inmunológica por parte . y en Europa. Drenaje mucociliar La fisioterapia respiratoria es uno de los pilares básicos en el tratamiento de la enfermedad pulmonar.2). La fisioterapia respiratoria debe iniciarse cuando se realiza el diagnóstico de la enfermedad incluso en aquellos pacientes con una enfermedad pulmonar leve o en los que se realiza el diagnóstico a través del screening neonatal. ninguna de ellas cura el defecto básico de la enfermedad. El neumotórax es muy poco frecuente en la actualidad y predomina en la edad adulta. Dado que la introducción de la copia del gen (que es un fragmento de ADN con la secuencia que codifica para la proteína CFTR) por sí sola no es efectiva.2. MANEJO INTEGRAL DE LA AFECTACIÓN PULMONAR Las posibilidades terapéuticas actuales y de futuro inmediato están en relación con los diferentes niveles del proceso fisiopatológico (Cuadro 16. Uno de los hallazgos más esperanzadores radica en que cuando la proteína CFTR F508del llega a la membrana. por lo tanto. del huésped y la falta de corrección en el transporte del cloro. Se postula que el Hsc70 (chaperón químico) se uniría a la F508del formando un complejo de degradación intracelular o que ciertas moléculas producirían un efecto “potenciador” con el resultado de una proteína funcionante (Vertex) o el 4-fenilbutirato (4PBA). Suero salino hipertónico. como los adenovirus.19. que estimulan los canales ORCC y los calcio-dependientes. Y la alternativa final. También se estudian moléculas para las clases III. como los nucleótidos trifosfatos (ATP y UTP). Se debe instaurar un tratamiento agresivo de fisioterapia. Otro agente que se está investigando es el nonadecapéptido Moli1901 (Duramicin). que no se integran al genoma y. TC de tórax: múltiples bronquiectasias bilaterales cilíndricas y saculares. En las mutaciones de clase II se sintetiza una proteína aparentemente normal pero hay un fallo en su repliegue y queda atrapada en el retículo endoplasmático en lugar de ser transportada a la membrana apical. La ABPA se presenta en un 10-20% de los pacientes. cuando se llega a la insuficiencia respiratoria es el trasplante pulmonar. el tratamiento antibiótico y el soporte nutricional adecuado. 7% (SSH) Broncodilatadores Corticoides orales e inhalados Ibuprofeno/macrólidos/antiproteasas Antibióticos orales. Sus objetivos son movilizar y drenar las secreciones. La alta concentración de ADN proveniente de los neutrófilos degradados es la principal fuente del aumento de la viscoelasti- Terapia génica El tratamiento tradicional de la FQ ha servido para mejorar la supervivencia y calidad de vida de quienes la padecen. con o sin aparatos complementarios. inhalados Trasplante pulmonar Drenaje de secreciones Obstrucción del flujo aéreo Inflamación bronquial Infección bronquial Figura 16. en los niños mayores se van complementando y sustituyendo por las técnicas activas (efectuar una serie de maniobras respiratorias. Recientemente PTC Therapeutics ha informado que su compuesto PTC 124 (Premature Termination Codon) produce una lectura completa que formará una proteína CFTR funcional. clínicos. radiológicos y funcionales. encaminadas a desencadenar accesos de tos). Las técnicas que se recomiendan son múltiples. o por agentes químicos. Los ensayos de fase III en pacientes con FQ ya se están realizando. el INS365. El tratamiento depende del tamaño del neumotórax. Si se encontrara la manera de liberar esa proteína alterada. la síntesis es incompleta. La hemoptisis masiva pone en peligro la vida del paciente y requiere una embolización arterial de urgencia. la presencia de un codon stop en la traducción del ARN a proteína termina de forma prematura su lectura y. Los más utilizados son los adenovirus modificados. En mutaciones clase I. A esta clase pertenece la mutación F508del. percusión y vibración). resulta funcional como canal del cloro. aunque en terreno experimental. Sin embargo. todas ellas en fase de experimentación. La esperanza tan alentadora en el inicio se ha visto ensombrecida por los resultados poco convincentes. Si consideramos el problema genético. como la ineficacia de los vectores. broncodilatadores y antibióticos.1486 Aparato respiratorio Cuadro 16. Se pueden considerar nuevos aspectos farmacológicos con respecto a la inflamación.19. no están asociados a procesos de mutagénesis por la inserción pero es necesario readministrarlos para mantener su efecto. pudiéndose asociar inclusive algunas de ellas.UU. En el tratamiento de los lactantes predominan las técnicas pasivas (drenaje postural. Lesión pulmonar irreversible nar alérgica (ABPA).5. Los resultados in vitro positivos que se obtuvieron al introducir un gen normal en células cultivadas de pacientes con FQ hicieron vislumbrar la posibilidad de que una acción similar se podría realizar in vivo. En fase de investigación clínica se encuentran las antiproteasas o los agentes secretagogos de cloro. El tratamiento tradicional de la patología pulmonar incluye la fisioterapia respiratoria. El cor pulmonale y el fallo respiratorio representan el estadio final de la enfermedad. sería posible analizar sus efectos terapéuticos en los pacientes. Manejo de la anomalía proteica En la actualidad se está investigando la posibilidad de restablecer la proteína funcionante de acuerdo con la clase de mutación que la altere. IV y V. Posibilidades terapéuticas actuales y de futuro en la fibrosis quística Gen mutado Proteína anómala Transporte de iones alterados Terapia génica Terapia reparadora de la proteína Análogo del UTP. Agentes mucolíticos Otra estrategia de tratamiento es reducir la viscosidad de las secreciones purulentas. En la actualidad existen varios ensayos clínicos en EE. las células de este epitelio eran las células diana para el tratamiento. como los liposomas. desobstruyendo las vías aéreas con la consiguiente disminución del riesgo de infecciones y la mejoría en la función pulmonar. endovenosos. Dado que la mayor morbimortalidad está relacionada con el aparato respiratorio. INS37217 (denufosol tetrasódico) Canales alternativos del calcio (MOLI 1901) Bloqueantes del canal del cloro (amilorida) Fisioterapia respiratoria DNasa. y su diagnóstico se basa en criterios de laboratorio. son todavía prometedoras. EL 60% de los pacientes adultos presentan hemoptisis minor de manera recurrente. como son los macrólidos o con respecto a la fluidificación de las secreciones con el suero salino hipertónico. Ejercicio físico El ejercicio físico tiene un papel central en el manejo de los pacientes con FQ dado que aumenta la eliminación de secreciones y mejora los parámetros cardiovasculares. los broncodilatadores. que aumenta el calcio intracelular y podría estimular el canal de cloro. que se activa por el calcio. la misma debe realizarse por medio de vectores.19. la terapia génica y la terapia reparadora de la proteína. Se ha empleado la DNasa con éxito.

de ≥ 6-8 L/min. Los antibióticos se administran de tres maneras diferentes: inhalados. es una terapéutica adicional efectiva. Si se negativiza el cultivo se proseguirá con el tratamiento inhalado durante 4 a 6 meses. o un ciclo de 14 días con antibióticos endovenosos antiPseudomonas. La dosis habitual es de 2. incrementaron la función pulmonar. Los pacientes con FQ presentan una farmacocinética diferente. dispense la medicación sólo . Estos microorganismos producen una matriz (alginato) que les permite formar colonias protegidas frente a la acción de los antibióticos y de los diferentes mecanismos de defensa del huésped. hay una mayor eliminación por la vía renal y. y disminuye la gravedad y frecuencia de la tos. En un estudio con prednisolona oral administrada a la dosis de 2 mg/kg/día de forma prolongada. diabetes y cataratas. su administración no se recomienda como tratamiento de rutina en los pacientes con FQ. es necesario considerar el tratamiento antiinflamatorio. En la actualidad se están realizando estudios a largo plazo. Por lo tanto. No existe ningún consenso sobre el tratamiento del S. la administración de solución salina hipertónica (SSH) por vía inhalatoria a corto plazo se ha visto que mejora el clearance mucociliar y la función pulmonar en los pacientes con FQ. Su administración exige un control estricto de niveles en sangre. Si no se negativiza se repetirá el ciclo. sin embargo. Estudios con corticoides inhalados a corto plazo. En la actualidad se utiliza ampliamente en pacientes con enfermedad pulmonar con un FEV1 entre el 40-70% de sus valores de predicción. Solución salina hipertónica Debido a la deshidratación de las secreciones mucosas y a la disminución del volumen del líquido periciliar. especialmente con los aminoglucósidos y los betalactámicos cuando se comparan con los individuos normales. Bramitob®). aureus meticilín resistente (SAMR) es un patógeno destacado en los últimos años ante el que estaría indicado un tratamiento para su erradicación. Existe controversia respecto al tratamiento antibiótico indiscriminado y prolongado en esta fase de la enfermedad ya que podría favorecerse la colonización por P. En la actualidad hay numerosos estudios publicados que demuestran que la administración de azitromicina durante periodos prolongados produce en los pacientes una mejoría en su función pulmonar (FEV1 y del FVC). Tratamiento de la inflamación Dado el círculo vicioso de inflamación-infección. disminuyendo la producción de diferentes citocinas. En la actualidad se dispone de tobramicinas diseñadas exclusivamente para ser utilizada por vía inhalatoria (TOBI®. en la calidad de vida y menor necesidad de ciclos de antibióticos endovenosos. administrada en ciclos intermitentes de 28 días. es capaz de disminuir la adherencia de bacterias. aureus sólo en las exacerbaciones y según antibiograma. que se asocia a un deterioro progresivo e irreversible de la función pulmonar. inhalada una vez al día. y un nebulizador tipo que. se constató retraso en el crecimiento. Su efecto a largo plazo todavía no está establecido y. segura y barata. La vía de elección dependerá fundamentalmente de la situación clínica del paciente. aureus. se debe iniciar un ciclo de tres semanas de fluoroquinolonas orales más un antibiótico inhalado. TRATAMIENTO DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS Los pulmones del RN son histológicamente normales. incrementa la función pulmonar. El mecanismo de la acción antiinflamatoria de estos fármacos no está aún establecido. por lo tanto. se demostró un incremento en los parámetros de la función pulmonar. Cuando la P. Los antibióticos inhalados se deben administrar con compresores de alto flujo. Sin embargo. aeruginosa. aeruginosa de las secreciones bronquiales de los pacientes con FQ es prácticamente imposible pero. lo que hace imposible su uso a dosis elevadas y de forma crónica. a la dosis de 300 mg dos veces al día. no se negativiza. También existe una amplia y prolongada experiencia con la colimicina inhalada. Actuaría bloqueando la acción destructiva de la elastasa derivada de los neutrófilos. como IL-8. Sin embargo. resulta razonable utilizar dosis más altas de antibióticos y monitorizar las concentraciones séricas con el fin de minimizar el riesgo potencial de ototoxicidad y nefrotoxicidad. En la actualidad se están realizando estudios multicéntricos que evalúan el efecto de la antielastasa nebulizada a nivel bronquial. Pseudomonas aeruginosa En el año 2005 se publicó el primer consenso español sobre el tratamiento antibiótico contra la P. influenzae y de S. la vida media está disminuida. a la dosis de 1-2 millones de unidades cada 12 horas en régimen continuo (Promixin®). Además. Si. la mayoría de los pacientes los utilizan. El S. aureus. Es importante verificar su efecto broncodilatador con cierta frecuencia ya que algunos estudios demuestran respuestas broncodilatadoras inconstantes con cambios negativos y/o positivos en un mismo paciente en diferentes periodos de tiempo. como la P. 1β y el factor de necrosis tumoral (TNF). Tiene una actividad contra el neutrófilo y mediadores de la inflamación. La eritromicina produciría una disminución en el influjo de neutrófilos. del microorganismo aislado y del antibiograma. Cuando la administración de solución salina hipertónica al 7% (4 mL dos veces al día) es precedida por un broncodilatador. a pesar de todo. se procederá de acuerdo con el protocolo de la colonización crónica. En la actualidad debemos recomendar su uso en pacientes con una hiperreactividad bronquial inespecífica. La monitorización del esputo es importante para identificar el germen y determinar sus sensibilidades antibióticas. En los últimos años se ha podido sintetizar una enzima DNasa recombinante que. Macrólidos En las dos últimas décadas ha llamado la atención el potencial efecto antiinflamatorio de los macrólidos. Otra indicación a considerar es su administración previa a la fisioterapia ya que se ha constatado un mejor aclaramiento mucociliar tras su administración. Un estudio piloto en niños entre 6 meses y 3 años con SSH nebulizada demostró que su administración es bien tolerada y segura en este grupo de pacientes aunque todavía no hay estudio de eficacia en menores de 6 años. oral o endovenosamente. la casi totalidad de los pacientes presentan colonización por P. El tratamiento antibiótico dirigido contra la P. en pacientes con FQ. con resultados similares a los obtenidos con los aminoglucósidos y escaso desarrollo de resistencias.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1487 cidad. aeruginosa y ambos macrólidos disminuyen la formación del alginato. en algunos casos sí se observa una progresión de la enfermedad pulmonar de forma global.5 mg una vez al día con compresores y nebulizadores adecuados. Staphylococcus aureus En la fase inicial el paciente presenta colonización por S. que forma el biofilm que ayuda a la formación de colonias bacterianas. aureus. su prescripción deberá ser individualizada en aquellos pacientes que demuestren un test broncodilatador positivo. ya en los primeros meses de la vida algunos pacientes desarrollan una colonización e inflamación crónica endobronquial. Posteriormente. Se utilizan los beta 2 adrenérgicos de acción corta o de acción prolongada o el bromuro de ipratropio. la infección endobronquial crónica con P. aeruginosa. Por lo tanto. El volumen de distribución de dichos fármacos por kilo de peso está aumentado. aeruginosa se aísla por primera vez. aeruginosa con las siguientes recomendaciones: Tratamiento del primer aislamiento de Pseudomonas aeruginosa. aeruginosa ha sido la piedra angular para controlar la progresión de la enfermedad. Aunque la mayoría de los pacientes no experimentan un deterioro de su función pulmonar. La erudición de la P. como consecuencia. El ibuprofeno es un antiinflamatorio no esteroideo que se utilizó con buenos resultados. La azitromicina ocasiona la pérdida de los flagelos de la P. Su utilización en casos leves o graves es más limitada. aeruginosa. aeruginosa es la causa más importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes con FQ. sin presentar efectos secundarios. Broncodilatadores Aunque el uso de broncodilatadores es controvertido. si existe alguna posibilidad de conseguirlo. En la fase inicial es característica la presencia de H. además. La mayoría de los centros tratan al S. Su papel en la evolución de la enfermedad no está claro aún. en aerosol con cámaras espaciadoras a las dosis habituales. es precisamente en esta fase tan inicial.

p. Manifestaciones respiratorias. ya que se reduce así notablemente el número de ingresos hospitalarios.3.Cheng K. Manual de Pediatría.3. En: Cruz M et al. Smyth R. aeruginosa. obstrucciones intestinales y problemas hepáticos. . Ergon. debe incrementarse el tratamiento habitual de fisioterapia respiratoria. Gartner S. Las indicaciones básicas de trasplante incluyen un compromiso severo de la función respiratoria cuyo principal indicador es el FEV1 por debajo del 30% del teórico. Burkholderia cepacia y otras bacterias gramnegativas Se ha incrementado el aislamiento de otros patógenos. . la terapia convencional ha cambiado de forma significativa la supervivencia de estos pacientes. Eur J Pediatr 2000. En: Cruz M.1488 Aparato respiratorio Cuadro 16. problemas de malnutrición. Robinson M. 354: 229-40. antiinflamatorios y ciclos de antibióticos endovenosos. al mismo tiempo que proporciona al paciente una calidad de vida superior. 71: 250-64. Cochrane Database Syst Rev 2000. Stenotrophomonas maltophilia. la afectación multiorgánica grave y la dependencia de dosis muy altas de corticoides. pérdida de sales. en los pacientes con hipoxemia nocturna o hipercabnia incipiente se puede indicar la ventilación mecánica no invasiva que puede mantener con éxito a los pacientes hasta el momento del trasplante pulmonar. . diabetes mellitus. Tratado de Pediatría. a pesar de todos los tratamientos. p. 9ª ed. La duración del tratamiento oscila habitualmente entre dos y tres semanas.Cobos N. Oral steroids for cystic fibrosis. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Se han realizado estudios ecográficos y de resonancia magnética en pacientes con FQ que recibieron ciprofloxacino y no se evidenciaron efectos adversos. el tratamiento con fluorquinolonas es el más indicado. 2008. 16: 749-67. fúngicas). Cobos N. se agregan a las anteriores. Se han publicado efectos adversos de fotosensibilidad que se pueden controlar con el uso de protectores solares. El tratamiento de mantenimiento con antibióticos tiene como objetivos prevenir la infección o colonización crónica por P. el trasplante bipulmonar es la única alternativa. Tratamiento de las exacerbaciones pulmonares. Fibrosis quística. se utilizará la vía endovenosa a nivel hospitalario o domiciliario. disminuir el número y gravedad de las exacerbaciones pulmonares y enlentecer el círculo infección-inflamación que lleva al daño pulmonar irreversible.13. Arch Bronconeumol 2005.19. Danes I. Gartner S y grupo de trabajo Fibrosis Quística (Sociedad Española de Neumología Pediátrica). si la exacerbación es moderada o grave. Exacerbación respiratoria • Aumento de la tos • Aumento de la expectoración • Cambios de las características del esputo • Aumento de la disnea • Disminución de la tolerancia al ejercicio • Disminución del apetito • Aumento de la frecuencia respiratoria • Cambios en la auscultación pulmonar • Empeoramiento de la función pulmonar • Fiebre y leucocitosis • Pérdida de peso • Infiltrados radiológicos nuevos La importancia clínica de estos microorganismos no está bien determinada en los pacientes con FQ. La terapia combinada de un betalactámico como la ceftazidima y de un aminoglucósido es la primera elección para la mayoría de los centros. 1356-61 (con más citas bibliográficas de años previos). . la bronquiolitis obliterante y las enfermedades linfoproliferativas. de Gracia J et al en representación del Grupo Español de Consenso del Tratamiento Antimicrobiano en el Paciente con Fibrosis Quistica. 738-41. Fibrosis quística. La administración de la primera dosis siempre se debe realizar en el hospital y. Achromobacter xylosoxidans y Mycobacterias atípicas. prosiguiendo con la mayor parte de sus actividades. Tratamiento endovenoso domiciliario. . . El trasplante bipulmonar o cardiopulmonar ha sido utilizado de forma satisfactoria en pacientes con FQ y estadio terminal de enfermedad pulmonar. la enfermedad progresa a una insuficiencia respiratoria irreversible. como la Burkholderia cepacia. 2006. Es característico de los pacientes con FQ presentar exacerbaciones de la infección pulmonar que se definen como un conjunto de signos y síntomas respiratorios que se exponen en el Cuadro 16. pero se puede prolongar en casos especiales. For the DNase National Study Group. como el e-Flow® y el INeb®. Conway SP. 159: 176-81. en la fase inspiratoria para aprovechar mejor la dosis administrada y disminuir la contaminación ambiental. Las complicaciones se relacionan con el trasplante pulmonar per se y las propias de la FQ. En la actualidad. Dentro de las primeras se incluyen las infecciones (bacterianas. A Controlled Trial of Long-Term Inhaled Hypertonic Saline in Patients with Cystic Fibrosis. probada y curativa. Tratamiento de mantenimiento. De todas formas. Tratamiento oral. Gartner S et al. Madrid. En los últimos años han aparecido diversos trabajos que administran los aminoglucósidos una vez al día con el objeto de mantener efectos terapéuticos y minimizar los efectos secundarios. Manifestaciones respiratorias. El régimen del tratamiento antibiótico puede ser vía oral pero. Entre las contraindicaciones relativas se pueden nombrar la infección activa por Mycobacterias o Aspergillus. El tratamiento consiste en la administración de oxígeno para retrasar el desarrollo de la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus. el rechazo agudo. Gartner S. aeruginosa. con la consiguiente disminución del coste sanitario. véase el capítulo 27. . An Pediatr (Barc) 2009. Madrid: Ergon. Si se aísla la P. Heijerman HGM et al.Elkins MR.Döring G. . Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los enfermos con Fibrosis Quística. Para más datos. (2): CD000407. virales.19. fundamentalmente. En conclusión. Con estos sistemas se logra mayor eficacia y más comodidad para el paciente. N Engl J Med 2006.Cobos N. La hipoxemia suele preceder a la hipercabnia. La combinación de fármacos actuando a distintos niveles fisiopatológicos podrá estabilizar la evolución de la enfermedad mientras se espera la aplicación de una terapia génica o proteica segura. La elección del antibiótico y la vía de administración dependen del microorganismo aislado. Además. Estos gérmenes con frecuencia son resistentes a varios antibióticos y las opciones terapéuticas son limitadas. Tratamiento endovenoso hospitalario. En la actualidad se dispone de aparatos electrónicos de malla vibradora. con controles semanales si no hay problemas. la desnutrición severa. Se debe realizar una exhaustiva evaluación pretrasplante a fin de asegurar el mejor éxito posible de esta complicada intervención.Barrios M. Ashby D. Esta modalidad se utiliza cada vez con mayor frecuencia una vez los enfermos han sido convenientemente adiestrados. broncodilatadores. Los resultados de supervivencia obtenidos demuestran una media del 65% al año y del 50% a los 3-4 años.Cobos N. Insuficiencia respiratoria crónica Es signo de enfermedad avanzada. 41 Supl 1: 1-25. Los posibles efectos secundarios que las fluorquinolonas pueden ejercer sobre los cartílagos de crecimiento han limitado extraordinariamente su uso en pediatría. el paciente tenga una actitud positiva frente al trasplante. Rose BR et al for the National Hypertonic Saline in Cystic Fibrosis (NHSCF) Study Group. La mala absorción de inmunosupresores. posteriormente. Eur Respir J 2000. Hernández G. TRASPLANTE PULMONAR Si. la experiencia en niños menores de 5 años es limitada. una calidad de vida severamente afectada y que. 2ª ed. El trasplante pulmonar requiere de un centro y de un personal altamente especializado.Canton R. infecciones de las vías aéreas superiores.

Ratjen F. Moreno A. Effect of continuous Antistaphylococcal therapy on the rate of P. p. Consiste en la tríada rinosinusitis crónica. . Pérez-Yarza EG. se hereda principalmente con un patrón autosómico recesivo. Long term non invasive ventilation in patients with cystic fibrosis. orientados con respecto al par central del cilio adyacente. Kartagener. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults. Existen más de 200 proteínas y polipéptidos implicados en la estructura y función ciliares. . Afzelius. 130: 222-6. 75-92. La anatomía ultraestructural normal del cilio comprende un par central de microtúbulos individuales. los senos paranasales y el oído medio.Flume PA. DNAI2. exposición a irritantes y algunos fármacos tópicos. rodeados de 9 dobletes de microtúbulos externos. 31: 13-6. En: Cobos N. DNAH11. BASES ESTRUCTURALES Y FUNCIONALES Los cilios recubren la vía aérea respiratoria alta y baja. En: Cobos N. Consecuentemente. 1933. fibrosis quística). Tratado de Neumología Infantil. la sinusitis. incluyendo las bacterias alojadas en la vía aérea.aeruginosa acquisition in patients with cystic fibrosis. Su diámetro es de 0. Los polimorfismos más frecuentes se observan en los genes DNAH5 (cromosoma 5p15. Componentes ultraestructurales de un cilio: diagrama (superior) y microscopía electrónica (inferior) (reproducido de Velasco González MV et al). como son el síndrome del cilio inmóvil (ausencia de movimiento ciliar) y los defectos primarios de movilidad y orientación ciliar (movimiento ciliar ineficaz). p. Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report. 176: 957-69. RSPH44 y RSPH9. Estos últimos se observan tras la lesión del epitelio respiratorio por infecciones virales. tes y los conductos ováricos. La DCP es una enfermedad genéticamente heterogénea.000 recién nacidos vivos. Chest 2006.Fauroux B. el epéndimo del cerebro. Le Roux E.20 Discinesia ciliar primaria E. Cystic fibrosis pulmonary guidelines.Gartner S. 2ª ed. Tratado de Neumología Infantil. dobletes y tripletes y están compuestos por polímeros de tubulina. TXNDC3. lo que da lugar a un movimiento ciliar incoordinado e ineficaz. Am J Respir Crit Care Med 2007. Genética y Fisiopatología de la Fibrosis Quística. 849-66. Respiration 2008. Pérez-Yarza EG. ya que se produce un fracaso de la función ciliar. 1489 .25-0. Benden C et al. actividad ciliar que hubiera determinado la localización normal de los órganos.1). bronquiectasias y situs inversus. eds. Conway SP et al. 1975). Brownlee KG. J Pediatr 2008. Ravilly S et al.Shoseyov D. Madrid: Ergon. Cobos A. 2008. Posteriormente (Eliasson. El síndrome de Kartagener se considera una variante clínica de la DCP. bien por alteraciones en el movimiento ciliar.33 μm. También se han comunicado otros patrones (ligados a X. Robinson KA et al. Rosenstein BJ. 12: 129-36. Aspergillus bronchitis in cystic fibrosis.20. 1904. Paul K et al. . La lesión pulmonar final predominante son las bronquiectasias. Aurora P. 2008. La mayoría de ellas son componentes de una estructura axonémica compuesta por un ramillete de microtúbulos longitudinales que se extienden desde el citoplasma hasta el extremo final del cilio. Tratamiento de la enfermedad respiratoria en la Fibrosis Quística. La incidencia de la DCP se estima en 1:15. KTU. Más adelante se introdujo el término “discinesia ciliar primaria” (DCP) para distinguir los defectos ciliares congénitos de los defectos adquiridos (“discinesia ciliar secundaria”). los hallazgos clínicos característicos de esta entidad son la rinitis recurrente o persistente. 1977) se amplió el concepto a todas las alteraciones ciliares congénitas. se sustituyó el término de “síndrome del cilio inmóvil” por “síndrome del cilio discinético”. Pediatr Pulmonol 2001. DNAI1 (cromosoma 9p13. 2ª ed..3). 76: 168-74. . White TB et al. Lung transplantation and life extension in children with cystic fibrosis.20. Madrid: Ergon. la otitis media recurrente y la broncopatía crónica. Comes G.Farrell PM. Así. 16. La DCP forma parte de las enfermedades que se incluyen en la patología del aclaramiento mucociliar (p. que conduce a un aclaramiento ineficaz de las secreciones mucosas y de las partículas inhaladas. 153: S4-14. . Tienen una longitud de 5 a 7 μm en la tráquea y hasta 2-3 μm en la séptima generación de la vía aérea.000-20. 16. Gartner S. estructura característica en “patrón 9 + 2” (Fig. como consecuencia de la actividad ciliar nula.Tizzano E. Se estima que existen 109 cilios/cm2 recubriendo el tracto respiratorio.1.Discinesia ciliar primaria . los conductos deferenFigura 16. bien por ausencia de cilios o por ausencia de parte de su estructura. González Pérez-Yarza El término de “síndrome del cilio inmóvil” se aplicó inicialmente para definir el conjunto de manifestaciones clínicas secundarias a la inmovilidad ciliar de origen congénito (Siewert.ej. Los microtúbulos se estructuran en tres formas: individuales. Representa el 50% del total de las DCP. autosómico dominante y autosómico dominante con penetrancia incompleta). eds. aunque es probable que estas cifras infraestimen la realidad.2). Otras proteínas estructurales importantes son las proteínas asociadas a los microtúbulos (PAMs). O’Sullivan BP. . . Pediatr Transplant 2008. Cada célula ciliada madura proyecta aproximadamente 200 cilios a la vía aérea.Sweet SC. El situs inversus posiblemente expresa la disposición al azar de los órganos durante la embriogénesis. Los brazos de dineína fueron los primeros en CONCEPTO La DCP engloba las anomalías congénitas en el cilio.

3 y 16. estructura y función ciliares (Fig.20. así como las ano- . todos los defectos de los cilios. Aunque los síntomas clínicos sean idénticos. Más que disponer de un gen para el desarrollo de situs solitus (posición normal de los órganos) y otro para el desarrollo de situs inversus. Han sido identificados dos pares de gemelos monocigotos con DCP. 16. una determinada cantidad de moco con cualidades reológicas apropiadas. La DCP puede ser causada por defectos a cualquier nivel de la génesis.8 a 4. pueden interferir con este mecanismo habitual de defensa. cada uno de ellos. El aclaramiento de moco y detritus de la vía aérea se efectúa mediante tres mecanismos principales: la actividad mucociliar. Las tasas de aclaramiento mucoso dentro del tracto respiratorio son de 4. deglutidos. una función diferente en la génesis del batido ciliar. ser descubiertos y han sido los más estudiados.20. atresia de vías biliares e hidrocefalia. asociados o no a dextrocardia. sin tal control. La presencia de situs inversus tiene.20. llamadas rayos radiados o radial spoke. Discinesia ciliar primaria: anomalías de la ultraestructura del cilio (reproducido de Velasco González MV et al). un origen al azar. La función de los cilios es batir de una forma controlada y coordinada. La función mucociliar normal requiere. más cortos y rectilíneos. Figura 16. teniendo. cada paciente puede presentar diferentes componentes ciliares defectuosos o ausentes (Figs. malías del moco. y aquellas que. También se han descrito asociaciones con atresia de esófago. existe una igual oportunidad de situs inversus y solitus. se extienden desde el par central de microtúbulos hasta cada microtúbulo periférico. influyen en el aspecto de la ola de batido. Corte transversal de axonemas filiares en los que se aprecia una pérdida de los brazos internos de dineína. Otras PAMs son las conexiones de nexina que sostienen los dobletes de microtúbulos externos entre sí.7 mm/min en las grandes vías aéreas.2.20.1490 Aparato respiratorio Figura 16. Las consecuencias del retraso del aclaramiento mucociliar son las infecciones sino-pulmonares recurrentes y el desarrollo de bronquiectasias.2).5 a 7 mm/min en la mucosa nasal y 3. la tos y el aclaramiento alveolar. posteriormente. Figura 16. CLÍNICA Existe una considerable variación de la presentación clínica con respecto a las diferentes edades de la vida: • En el periodo neonatal se describen cuadros de taquipnea transitoria neonatal. Son estructuras asociadas a los microtúbulos del anillo periférico y se clasifican en brazos de dineína internos y externos.4). Corte transversal en el que se aprecia déficit de brazos internos de dineína. PATOGENIA Evidentemente. son los cilios embrionarios los responsables del control de la posición normal del corazón y demás vísceras y. neumonía neonatal o rinitis. transportando hasta la orofaringe todo el material aspirado e impactado en el moco bronquial para ser. además de cilios de estructura y función adecuadas. tienen un efecto sobre la frecuencia de batido. La mayor parte del aclaramiento del epitelio respiratorio desde la laringe hasta la decimosexta división bronquial depende de la actividad ciliar. probablemente. de mayor longitud y formando un ángulo.3. mientras que los brazos internos. de forma radiada.20. Por ello. 16. Los brazos de dineína externos.20. El par central de microtúbulos se sostiene gracias a una escalera de puentes y se rodea de una membrana interna.4. el sistema de defensa mucociliar (cilios y moco) tiene un importante papel en la prevención de cualquier colonización bacteriana. En cada par había un gemelo con situs inversus y otro con situs solitus.

En los pacientes con respuesta broncodilatadora positiva pueden ser útiles los agonistas β2-adrenérgicos. 2009. 1362-4 (con más citas bibliográficas de años previos). p. la ultramicroscopía y el estudio de la cinética ciliar. los aerosoles domésticos. La infertilidad del varón no es universal y se ha comunicado descendencia a partir de varones afectos de DCP. crepitantes a la auscultación pulmonar. . El óxido nítrico exhalado nasal (ONn) está muy disminuido o ausente en los pacientes afectos de DCP. engrosamientos peribronquiales. particularmente en los más pequeños. Arch Dis Child 2008. Pruebas diagnósticas. que representan los cambios estructurales más frecuentes hallados en la DCP. tratamiento antibiótico apropiado cuando haya lugar y medidas de higiene ambiental. El diagnóstico de certeza se basa en demostrar la ausencia de cilios y su falta de movilidad. PRONÓSTICO En líneas generales. Cobo Costa A. Suelen catalogarse erróneamente como asma de control difícil o síndrome de goteo nasal posterior. Ultrastructural Pathol 2005. generalmente localizadas en el lóbulo medio. 2ª ed. Discinesia ciliar. DIAGNÓSTICO La sospecha clínica de DCP debe considerarse ante cuadros de rinosinupatías crónicas. En: Cruz M et al. Discinesia ciliar primaria y secundaria. Ferkol T. tos productiva recurrente o persistente. . 93: 452-3. Tres son los aspectos principales a considerar: 1) facilitar el aclaramiento de las secreciones mucosas de la vía aérea. En: Cobos N. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Respiration 2007. El tratamiento precoz y enérgico de las infecciones respiratorias es fundamental para prevenir y retrasar el desarrollo de bronquiectasias. los cilios sanos son reconocidos por su habilidad en hacer rotar las células en el medio de cultivo tisular. como son el asma. principalmente. Madrid: Ergon. Los hallazgos más frecuentes en la radiografía del tórax y en el TC pulmonar son atropamiento aéreo. 966-76. La evolución depende fundamentalmente de la gravedad de la enfermedad pulmonar. Genetic causes of bronchiectasis: primary ciliary diskinesia. La visualización de la rotación celular es un método que valora la rotación de las células del epitelio nasal. 34: 1264-76. Deben establecerse medidas rigurosas de higiene respiratoria. para evitar factores estimulantes de la secreción de moco. Los pacientes con bronquiectasias. ERS Task Force. . 991-1005. Los hallazgos característicos incluyen descenso del FEF25-75% y del FEV1. Madrid: Ergon. Drugs 2007. los niños afectos de DCP disfrutan una vida activa con una esperanza de vida normal. las pruebas de imagen y la función pulmonar. 132. el pronóstico es favorable. Haemophilus influenzae. aunque también pueden presentar sibilancias. El control debe ser estrecho e individualizado a cada paciente. Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus. 50: 571-3. Stenram U. 2ª ed. Kuehni CE et al. Prevalence and genetics of immotile-cilia syndrome and lefthandedness. • mientras que aquellas células con cilios anormales por estar afectas de DCP serán reconocidas por no poder rotar. Primary ciliary dyskinesia. 9ª ed. diagnosis and treatment. 2) prevenir el desarrollo de infecciones respiratorias y 3) tratar. Int J Dev Biol 2006. etc. Primary ciliary dyskinesia: a review.Bodini A. González Pérez-Yarza E. expresada por la clínica. dependiendo de su curso clínico.Barbato A. las manifestaciones clásicas son la tos crónica (recurrente o persistente).Morillas HN. En resumen. Madrid: Ergon. a la exploración física. 2006.Carlen B. de forma precoz y enérgica. Las bronquiectasias están presentes en el 50% de los casos. descartados otros cuadros más frecuentes. incluyendo la antineumocócica conjugada. son los pilares del diagnóstico de la DCP. Mortensen J.Velasco González MV. . aumento del volumen residual (VR) e incremento de la relación VR/TLC (capacidad pulmonar total). Casanova Macario C. fibrosis quística. Rugolotto S. p. mediante cepillado de mucosa nasal. como son la medida del óxido nítrico nasal. . la prueba de la sacarina y las pruebas de aclaramiento mucociliar con radioisótopos (gotas de albúmina o partículas de teflón marcadas con Tc99). Stenram U. atelectasias y bronquiectasias. tales como el humo del tabaco. 1883-92. Las pruebas de función pulmonar pueden ser normales o presentar un patrón obstructivo con una respuesta broncodilatadora parcial. 741-3. En el adulto. la sinusitis y las bronquiectasias. presentan. Discinesia ciliar. se añade infertilidad masculina y la subfertilidad de la mujer.Discinesia ciliar primaria 1491 En lactantes y en niños mayores. Nasal nitric oxide for early diagnosis of familial primary cillary dyskinesia. asma de control difícil y/o bronquiectasias. Frischer T. además. Knowles MR. productiva. dificultando su diferenciación con el asma. Con fisioterapia respiratoria. 67. Chest 2007. Manual de Pediatría. Pruebas de screening. la determinación del ONn.Afzelious BA. Los pacientes con DCP deben tener todas las vacunas.González Pérez-Yarza E. Pradal V et al. el desarrollo de bronquiectasias.Marthin JK. los olores fuertes. generalmente. .Lie H. . Las técnicas para permitir el aclaramiento de las secreciones mucosas en la DCP son la fisioterapia respiratoria y favorecer y potenciar la presencia de la tos. particularmente húmeda y. Recent advances in pathogenesis. La microscopía electrónica es una parte esencial para el diagnóstico. etc. Otras manifestaciones clínicas son la otitis media recurrente. Estos métodos tienen las limitaciones de no discriminar en el origen congénito o adquirido (primario o secundario). En: Cruz M et al. Eur Respir J 2009. Tratado de Pediatría. El nivel de ONn es el marcador más útil y un valor superior a 250 ppb excluye la DCP con un 95% de certeza. Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement on diagnostic and treatment approaches in children. . TRATAMIENTO El objetivo principal es prevenir el daño pulmonar crónico. si bien existen algunos casos que expresan mayor morbilidad. El estudio ultraestructural.González Pérez-Yarza E. Tratado de Neumología Infantil. Las principales bacterias presentes en la vía aérea de estos pacientes son. malformaciones broncopulmonares o vasculares. externos o ambos) o su deficiencia parcial. língula y en los lóbulos inferiores. 2008. puede poner en evidencia la ausencia total de los brazos de dineína (internos. La mayoría de los pacientes afectos de DCP tienen niveles de ONn inferiores a 100 ppb y ninguno de ellos ha mostrado niveles superiores a 10 ppb. . p. Existen diversas metodologías para valorar el aclaramiento mucociliar. Pulmonary radioaerosol mucociliary clearance in diagnosis of primary ciliary dyskinesia. 74: 252-63. tanto el análisis de la estructura como la función ciliar. . Zariwala MA. varicela y la vacunación anual antigripal. con frecuencia. la sospecha clínica. Pressler T et al. 29: 217-20. y tampoco determinan si el origen de la anomalía reside en la reología del moco más que en el cilio. los procesos infecciosos respiratorios.

A. superiores a las del adulto en relación a la superficie corporal. esqueleto torácico. especialmente del lactante. En esta edad el niño es incapaz de aumentar el volumen torácico debido a la horizontalización costal. y el permanente puede Cuadro 16. 16.21. Finalmente. Unos pueden incidir en cualquier edad. pueden desarrollar con facilidad una IRC con predominio de hipercápnica.19. tendentes a evitar la muerte o la incapacidad ulterior y es niño dependiente del ventilador el que requiere ventilación mecánica por lo menos durante una parte de cada día.1. 2. del volumen minuto y de la ventilación alveolar. Trastornos del control respiratorio central. Su consecuencia es predisponer a atelectasia y neumonía. producción de CO2 y ventilación por minuto. y la fácil deformabilidad de la pared costal cartilaginosa. progresiva. en el que de forma intermitente o permanente el aparato respiratorio es incapaz de conservar la homeostasis de oxígeno y dióxido de carbono debido a alteraciones estructurales o funcionales de sus componentes (pulmones. De esta forma la sistematización sería: Procesos con aumento de la carga respiratoria.18. La deficiente estimulación de los centros respiratorios a los estímulos químicos de la PaO2 y PaCO2. lo que produce movimientos menos amplios que en el niño mayor. traqueomalacia (local o generalizada). del neuromuscular y del esqueleto • Criterios clínicos – Tos débil – Acúmulo de secreciones en vía aérea – Uso de músculos accesorios – Incapacidad para tragar – Reflejo de tos débil o ausente – Disminución de actividad • Criterios fisiológicos – Capacidad vital < 15 mL/kg (en niños mayores) – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 70 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente sufrir brotes de descompensación respiratoria. Toda alteración de un componente del aparato neuromuscular que participa en la respiración origina cambios en la función respiratoria que. reduciendo el volumen de reserva inspiratorio. Insuficiencia respiratoria tipo I (hipoxémica). originando una presión negativa que activa el flujo respiratorio. las anomalías congénitas del aparato cardiocirculatorio. el lactante tiene tasas de consumo de oxígeno. saturación de O2 < 90% o una hipercapnia (PaCO2 mayor de 45 mmHg). entre otras. uso de músculos accesorios – Disminución de la actividad – Escasa ganancia de peso • Criterios fisiológicos – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 65 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente Alteraciones del sistema nervioso central. actualmente se tiende a clasificar la insuficiencia respiratoria en: 1. hecho al que se une el aplanamiento del diafragma. y la afectación de los músculos espiratorios reduce la eficacia de la tos y la capacidad de aclaramiento de las secreciones. a través de cambios en la presión pleural. que puede agravarse por las noches) es responsable de la hipoxemia y de la elevación del dióxido de carbono.1. músculos respiratorios. consiguiendo la contracción de los mismos.21 Insuficiencia respiratoria crónica M. Medina. La IRC será.2). Se caracteriza por un desequilibrio entre la ventilación y la perfusión sin hipoventilación alveolar. tales como el ejercicio o el sueño. o que padezcan enfermedades de las vías respiratorias. la hernia diafragmática congénita así como las anomalías de las grandes vías respiratorias: estenosis subglótica. Si la insuficiencia se instaura en un corto periodo de tiempo. La característica fundamental es la hipoventilación alveolar. el intercambio de gases se efectúa a nivel de la interfase alvéolo-capilar por acción de la bomba respiratoria (esqueleto torácico y músculos respiratorios) que. asociando hipoxemia según el grado de evolución. y de las paredes torácica y abdominal: onfalocele y gastrosquisis tras la reparación quirúrgica. vías de conducción. En el curso crónico intermitente puede aparecer en determinadas circunstancias. Entre ellos cabe citar la enfermedad pulmonar crónica del lactante. otros son dependientes de ella. Bajo control de los centros respiratorios.25 y Cuadro 16. M. pues. En particular. En la práctica se define por la existencia de una PaO2 inferior en 2 desviaciones estándar a la correspondiente para la edad del paciente (para niños escolares se estima en 5 mmHg el valor de una desviación estándar). Los criterios clínicos y fisiológicos de IRC se encuentran resumidos en el Cuadro 16. consiguen la ventilación pulmonar. El progresivo deterioro de la capacidad respiratoria (disminución de la ventilación pulmonar. como cuidados de enfermería importantes y sostenidos. el complejo sistema respiratorio del niño pequeño. Criterios de insuficiencia respiratoria crónica Alteraciones cardiopulmonares • Criterios clínicos – Escasa entrada de aire a la auscultación – Retracción esternal. Pons La insuficiencia respiratoria es la incapacidad del sistema respiratorio para asegurar un intercambio gaseoso adecuado que responda a las necesidades metabólicas del organismo en un determinado momento. hablamos de insuficiencia respiratoria aguda (IRA) y de insuficiencia respiratoria crónica (IRC) en el caso contrario. La IRC es grave cuando la desaturación es < 90% de forma permanente. Convencionalmente se admite que un niño es dependiente de la tecnología cuando necesita tanto un dispositivo médico para compensar la pérdida de una función corporal vital. neumopatías residuales tras una enfermedad respiratoria grave o sean portadores de patología neuromuscular. un estado patológico de más de un mes de duración. en estado de vigilia y en reposo. Crespo. Esta fuerza propulsora ha de ser adecuada para vencer la resistencia de las vías aéreas y la elastancia del pulmón y de la pared torácica. es menos resistente al incremento de las demandas. sistema nervioso central o periférico).21. respirando aire ambiente a nivel del mar. atresia de coanas. En la mayoría de los casos podemos identificar la enfermedad primaria. predisponiendo a mayor riesgo de insuficiencia respiratoria. termina en un estadio de hipoventilación profunda . La clasificación etiológica atendiendo al componente respiratorio preferentemente afectado permite disponer de una visión integradora de gran utilidad.1492 Aparato respiratorio 16. potencialmente. Los impulsos nerviosos llegan a los músculos inspiratorios a través de las vías eferentes. pueden abocar en una insuficiencia respiratoria crónica. Los lactantes. Estados que disminuyen la capacidad de fuelle torácico. Los músculos inspiratorios debilitados disminuyen la capacidad vital (con limitación para toser e inspirar profundamente). El volumen de la ventilación pulmonar se perderá tan pronto como la fuerza de los músculos inspiratorios deje de superar las cargas mecánicas. Su primera manifestación es hipoxemia (PaO2 < 65 mmHg) sin aumento de CO2. los niños y los adolescentes con alteraciones que afecten al control respiratorio central. Los músculos intercostales y el diafragma tienen menor número de fibras tipo I relacionado con mayor fatigabilidad. Insuficiencia respiratoria tipo II (hipercápnica e hipoxémica). Desde el punto de vista fisiopatológico. ETIOLOGÍA Los procesos responsables son múltiples (véanse caps. 16. Se define por la presencia de hipercapnia (PaCO2 > 45 mmHg) con gradiente (P A-a O2) normal.

expectoración a menudo deglutida. hiperreactividad bronquial. somnolencia o irritabilidad diurna. todos ellos síntomas relacionados con la hipercapnia y. III.. sudoración. el déficit de tiroxín-hidroxilasa y. hipocratismo digital. pulsioximetría..4. TC torácica • Valoración global de la función respiratoria: gasometría arterial o capilar. Patología aguda obstructiva bronquiolar Enfermedad de las membranas hialinas: la superficie y el número de alvéolos disminuyen Estados de hipoxemia que afectan al crecimiento de los vasos (calibre. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. hay que considerar una serie de factores que perturban el desarrollo pulmonar favorecedores de la aparición de insuficiencia respiratoria crónica como los defectos graves de la caja torácica (Cuadro 16. distrés respiratorio neonatal o postneonatal que requirió oxigenoterapia. disminución de la masa muscular. radioterapia y la sintomatología clínica: bronquitis recidivantes. Una clasificación más amplia se recoge en el Cuadro 16. asfixia o isquemia. test farmacológicos • Estudio de la función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación • Polisomnografía nocturna (sospecha de verosímil síndrome de apnea obstructiva del sueño) • Investigación de hipertensión arterial pulmonar: ecografía Doppler • Otros exámenes: dependiendo de la etiología del proceso y la edad del paciente durante el sueño. por otra parte.21. quimioterapia. expectoración a menudo deglutida. los antecedentes de prematuridad.3. DIAGNÓSTICO Ha de estar dirigido a identificar la etiología subyacente de forma preferente. Cabe incluir aquí. ruidos respiratorios anormales. disnea de esfuerzo o de reposo. muscularización) Factores exógenos: quimioterapia. cambios en la actividad espontánea del niño). El estancamiento ponderoestatural o incluso la pérdida de peso suelen ser marcadores tardíos de la insuficiencia respiratoria crónica. regurgitaciones. cianosis.21. hipersialorrea. sudoración. hipersialorrea.21. IV. alteraciones del sueño. condicionada a la enfermedad causante y a la edad del paciente. obstrucción bronquial. hipertrofia adenoidea y/o amigdalar). V. Con distinto grado e intensidad aparece cefalea matutina o que despierta por las noches. alteraciones del sueño. enuresis secundaria. regurgitaciones. Metodología diagnóstica básica (basada en Sardet-Frismand A) Clínica • Datos a valorar entre dos episodios agudos: tos. regurgitaciones. Clasificación del grado de disnea 0 1 2 3 4 5 Ausencia de disnea Disnea al ejercicio Disnea al subir una rampa a marcha normal Disnea caminando en superficie plana a ritmo normal de un acompañante Disnea a su propio paso Disnea para movimientos elementales Cuadro 16. uso de la musculatura respiratoria accesoria.2. disnea de esfuerzo y/o de reposo.Insuficiencia respiratoria crónica 1493 Cuadro 16. radioterapia Otros Cuadro 16. número. ruidos respiratorios anormales. enfermedad pulmonar crónica. alteraciones del sueño. • Examen físico: deformidad torácica. Auscultación respiratoria Exámenes complementarios • Diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. II. hiperreactividad bronquial. también bronquitis recidivantes. enfermedad pulmonar crónica.21.21.21. Auscultación respiratoria patológica (Cuadros 16. En general han de tenerse en cuenta las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. CLÍNICA Está. Pectus excavatum – Deformidades torácicas postraumáticas • Insuficiencia respiratoria crónica y patología del sueño – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Hipoventilación alveolar central – Displasia broncopulmonar y sueño Formas particulares del lactante • Enfermedad pulmonar crónica • Malformaciones – Laríngeas – Estenosis traqueal – Laringotraqueomalacia – Malformaciones pulmonares – Atresia de esófago Cuadro 16.21. aumento de la frecuencia respiratoria. etc. uso de la musculatura respiratoria accesoria. cambios en la actividad espontánea del niño. Principales causas de insuficiencia respiratoria crónica Patología con patrón obstructivo • Fibrosis quística • Anomalía de los cilios bronquiales • Déficits inmunitarios congénitos • Asma • Broncopatías postvirales • Reflujo gastroesofágico y trastornos de la deglución • Secuelas de cardiopatías congénitas Patología con patrón restrictivo • Patología alvéolo-intersticial crónica – Fibrosis pulmonar primitiva o secundaria – Sarcoidosis – Hemosiderosis pulmonar – Histiocitosis X – Neumopatías por hipersensibilidad – Esclerosis tuberosa – Otras • Patología neuromuscular – Miopatías congénitas – Distrofias musculares progresivas – Miastenia gravis – Botulismo – Atrofia espinal tipo II/enfermedad de Werdnig-Hoffman – Poliomielitis – Neuropatías metabólicas o tóxicas – Síndrome de Guillain-Barré – Tetraplejía • Anomalías de la pared torácica – Distrofia torácica de Jeune o distrofia asfixiante – Escoliosis. completándose con un algoritmo básico general que tienen en cuenta tanto los antecedentes clínicos (valorando las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. hipertrofias adenoide y/o amigdalar). y en el examen físico: deformidad torácica. diversas lesiones como infecciones.3). signos compatibles con afectación neuromuscular. cambios en la actividad espontánea del niño • Antecedentes personales: prematuridad. sudoración nocturna. sudoración nocturna. Desarrollo puberal. .21. sudoración nocturna. entre los adquiridos. sudoración nocturna. quimioterapia. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. en buena parte. signos compatibles con afectación neuromuscular. hipocratismo digital. traumatismos.5. Retraso en el desarrollo puberal. alteraciones del sueño. entre los procesos congénitos. ruidos respiratorios anormales. aumento de la frecuencia respiratoria. Factores que influyen negativamente en el desarrollo pulmonar (según Gaultier CL) I. Desarrollo ponderoestatural.2. expectoración a menudo deglutida. el síndrome de hipoventilación central congénita y la malformación tipo II de Arnold-Chiari..5). de cavum faríngeo. disminución de la masa muscular.4 y 16. disnea de esfuerzo o de reposo. cianosis. radioterapia • Antecedentes familiares • Sintomatología clínica: bronquitis recidivantes. distrés respiratorio neonatal sometido a ventilación mecánica o periodo postneonatal que requirió oxigenoterapia. hiperreactividad bronquial. Además.

8. signos compatibles con afectación neuromuscular. 4. Síntomas de hipoventilación o alteración del sueño (cefalea matutina. en muchos casos gracias al apoyo de las unidades de VMD de adultos y a iniciativas personales del equipo integrante de las UCIPs. Alteración de la función pulmonar grave CVF < 20% del valor teórico (< 50% en patologías rápidamente progresivas). problemas cognitivos o del comportamiento. cansancio. pared torácica más elástica. Hospitalizaciones repetidas por reagudizaciones respiratorias 5. la lucha antiinfecciosa enérgica orientada a los agentes predominantes y a los recursos antiinflamatorios o frente a la hiperreactividad bronquial a medidas de aplicación más selectivas (antirreflujo gastroesofágico. psicológicos. Desde el punto de vista práctico. infecciones respiratorias recurrentes. puede agravarse con la aparición de infecciones respiratorias de repetición. También éstos. enuresis. Planteamiento terapéutico general Tratamiento específico dependiendo de la etiología Recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos • Tratamiento profiláctico – Vacuna antigripal. hipocratismo digital. Atender especialmente drenaje y actividad física. 4) reducir la morbilidad. Se abordarán de forma exclusiva lo referente a ventilación mecánica domiciliaria (Cuadros 16. corticoides y antiinflamatorios no esteroideos • Antirreflujo gastroesofágico • Corticoterapia por vía sistémica: neumopatías alvéolo-intersticiales • Cirugía: en bronquiectasias. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. mayor proporción de sueño REM. Desarrollo puberal. No hay contraindicaciones para VNI (dificultad importante para tragar.6. La hipoxia e hipercapnia aparecen a pesar de un adecuado tratamiento enérgico con fisioterapia.9 y 16. broncodilatadores (si hay enfermedad pulmonar). anticuerpos monoclonales anti-VRS – Retirada o retardo en la asistencia a guardería – Eliminar exposición a humo de tabaco • Fisioterapia: respiratoria y rehabilitación muscular. Criterios clínicos necesarios para el alta a) El paciente deberá estar libre de episodios repetidos de fiebre e infección b) Oxigenación adecuada. uso de la musculatura respiratoria accesoria.21. En los Estados Unidos. aunque este porcentaje puede alcanzar hasta el 30% en algunos estudios.7 y 16. vacuna antineumocócica. incluyendo la deportiva • Tratamiento antiinfeccioso enérgico: bacteriana (Staphylococcus aureus. sin cambios en el respirador. corticoterapia por vía general. sudoración. antibióticos y soporte nutricional Cuadro 16. haciendo necesario el desarrollo de un programa integral de asistencia domiciliaria. cuyos objetivos principales de tratamiento están publicados por el American College of Chest Physicians: 1) prolongar la vida. Investigación de hipertensión arterial pulmonar secundaria por ecocardiografía Doppler. disminución de la masa muscular. pulsioximetría.21. En muchos casos. De especial relevancia es la asistencia respiratoria con técnicas de ventilación mecánica para aliviar los síntomas de disnea. Pacientes pediátricos candidatos a ventilación mecánica domiciliaria Las particularidades fisiológicas del niño (diafragma con menor proporción de fibras resistentes a la fatiga. grave dificultad para toser con aspiración crónica. como los referentes a eliminación de contaminantes domésticos y ambientales. Alteraciones gasométricas: • PaCO2 > 45-50 mmHg en vigilia • Hipoventilación nocturna (SatO2 < 88% durante más de 5 minutos consecutivos) 3. Función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación. económicos. con un importante incremento a partir de 1981. cianosis.7. cafeína • Manejo nutricional adecuado • Asistencia respiratoria: oxigenoterapia y ventilación mecánica domiciliaria electiva IRC estable o lentamente progresiva 1.1494 Aparato respiratorio Cuadro 16.21.21. Criterios clínicos para indicar ventilación mecánica Cuadro 19. etc.21. test farmacológicos. El otro comprende recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos que van desde la fisioterapia. para drenar las secreciones. el inicio de la VMD en niños data de 1965. Función respiratoria: gasometría arterial o capilar. Haemophilus influenzae. Y una amplia batería de recursos diagnósticos dependiendo de la etiología del proceso y de la edad del paciente (Cuadro 16. 3) aportar un entorno que pueda favorecer los potenciales del individuo.6. inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica. de cavum faríngeo. la ventilación asistida puede ser útil en este tipo de pacientes. 2) mejorar la calidad de vida. 5) mejorar la función física y la psicológica.21. Moraxella catarrhalis). en enfermedades neuromusculares (ENM) progresivas. espirometría forzada. El desarrollo tecnológico y el médico. La amplitud del problema abarca aspectos individuales del paciente (calidad de vida). En nuestro país se ha desarrollado fundamentalmente a partir de los años 1990. inmadurez del centro respiratorio. Auscultación respiratoria. no colaboración) 6. paralelos al incremento en el número de unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIPs) y la calidad asistencial que ofrecen.5). Pseudomonas. Se ha estimado que este grupo de pacientes representa alrededor del 12% de la población de las UCIPs. influenzae. hipersomnolencia diurna o hiperactividad. ha originado como efecto colateral la aparición de un grupo creciente de niños que quedan dependientes de un medio de soporte respiratorio artificial de forma prolongada. en el alivio de síntomas (sensación de falta de aire. ventilación no invasiva con mínimo riesgo de aspiración e) Capacidad de eliminar secreciones. fármacos estimulantes de los centros respiratorios y manejo nutricional adecuado pueden consultarse en diversos capítulos de esta obra. malnutrición. familiares. aumento de la frecuencia respiratoria. para disminuir el número y la gravedad de las agudizaciones o para mejorar la calidad de vida familiar. cor pulmonale [manifestación tardía]) 2. mejorar la calidad de vida del paciente y prevenir la atelectasia recurrente. Polisomnografía nocturna (sospecha de síndrome de apnea obstructiva del sueño). existen dos grandes grupos de pacientes pediátricos candidatos a VMD en función de su situación clínica: . rinovirus) • Antiinflamatorio y frente a la hiperreactividad bronquial: broncodilatadores (beta-2 agonistas). por ejemplo. El primero se refiere al tratamiento específico dependiendo de la etiología que se expone en diversos capítulos de este tratado.) pueden generar una marcada hipoventilación en los niños con patología respiratoria crónica que. éticos y de salud pública.6 y PEEP < 10 cm H2O c) Oxigenación estable.8) y ventilación no invasiva de creciente importancia en la terapéutica pediátrica (Cuadros 16. mala calidad del sueño del niño).10). en muchos casos dirigido desde las unidades de cuidados intensivos. Viral (VRS. TC torácica. Traqueostomía madura. Desarrollo ponderoestatural. Se establecen dos amplias categorías. malformaciones compresivas • Eliminación de contaminantes domésticos y ambientales • Inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica • Estimulantes de los centros respiratorios: teofilina. pesadillas. TRATAMIENTO El planteamiento terapéutico general aparece en el Cuadro 16. y 6) disminuir los costes.21. cirugía). durante la aspiración y los cambios posturales d) Vía aérea estable. sociales.21. espontánea o con ayuda f) Ausencia de disnea moderada mantenida y de episodios de disnea o taquipnea grave g) Ausencia de alteración cardiaca o disrritmias que supongan una amenaza de muerte para el niño h) Función renal estable o en diálisis crónica Se completa con un pormenorizado examen físico: deformidad torácica. hipertrofia adenoide o amigdalar). obstrucción bronquial. además. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Comprenden: diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. SatO2 > 90% con FiO2 < 0.21. sueño intranquilo. Dentro de este plan integral tiene una especial relevancia la ventilación mecánica domiciliaria (VMD).

5) acondicionamiento del domicilio familiar. tan importantes o más que la propia patología de base o la estabilidad médica. Una vez establecida la indicación.7 se recogen los criterios necesarios para indicar la VMD. Pacientes dependientes de VM. La asistencia global de los pacientes con VMD requiere una perfecta coordinación entre la unidad asistencial hospitalaria encargada de la misma y los equipos de atención primaria y hospitales comarcales más accesibles al paciente.Síndrome de Möbius . Recursos materiales.Síndrome de Leigh . etc. La estabilidad clínica es imprescindible para que este tipo de pacientes pueda incorporarse a un programa de VMD. 3. En el Cuadro 16. 2. El enfoque terapéutico de la patología respiratoria crónica y la VMD ha experimentado un cambio en los últimos años derivado del gran avance tecnológico de los respiradores e interfases para ventilación no invasiva (VNI). modo ventilatorio. es necesario garantizar un servicio de asistencia técnica a domicilio que se encargue de las revisiones y reparaciones del aparataje y que cuente con una capacidad de respuesta rápida para situaciones de urgencia. Familia. Pierre Robin. el proceso de alta al domicilio del paciente sometido a VM suele ser largo y se iniciará en la propia UCIP. enfermos neuromusculares. en pacientes estables que habían permanecido un periodo de. Hay que tener en cuenta que ha sido ampliamente demostrado que la atención domiciliaria de los pacientes sometidos a VM crónica resulta más económica que el mantenimiento de dichos pacientes en el entorno hospitalario. el 71% de los pacientes). Para conseguir este fin es necesario un plan de educación familiar adaptado a las necesidades de cada paciente que se inicia en el hospital. Dentro del ámbito pediátrico se define dependencia de VM a la imposibilidad de retirar el respirador tras un mes de intentos. 4. que incluirá la capacitación técnica suficiente para el manejo del material sanitario necesario para llevar a cabo la VMD. eso sin tener en cuenta el impacto de la hospitalización sobre la pérdida de horas de trabajo de la familia. dotación de recursos humanos asistenciales multidisciplinarios. al menos.10 se exponen las ventajas e inconvenientes de cada uno de los métodos (para mayor información acerca de la ventilación no invasiva. Además. Este material debe adaptarse a las necesidades específicas del niño.Déficit de tiroxín-hidroxilasa • Adquirido – Asfixia – Infección – Trauma – Tumor – Infarto Patología neuromuscular • Atrofia muscular espinal • Charcot-Marie-Tooth • Lesión de nervio frénico • Leucodistrofias • Riley-Day • Hipotonías congénitas • Miastenia gravis • Parálisis diafragmática • Miopatías • Distrofia muscular • Síndrome de Guillain-Barré • Botulismo Alteraciones esqueléticas • Cifoescoliosis grave • Deformidades de la pared torácica Patología respiratoria • Obstrucción de la vía aérea alta – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Malformaciones craneofaciales (retrognatia. en el que se observó que el 51% de los 171 niños sometidos a VMD incluidos en el estudio recibían VNI frente al 44% que estaban con traqueostomía.21. la ventilación con traqueostomía ha sido el modo predominante de VMD en pediatría (aproximadamente. 2. Así. que abarcará tanto al material fungible como los diferentes aparatos necesarios para cada paciente. Será necesario un equipamiento mínimo que permita el mantenimiento de la VMD con un grado de seguridad razonable. síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) – Secundario .21. recursos materiales y recursos económicos: 1. etc. En relación con esto. Pro- .Enfermedad de Arnold-Chiari II .Déficit de piruvato-quinasa . 3) dotación del material definitivo y aprendizaje del mismo.21. traqueomalacia. Recursos económicos. otro dato importante en este tipo de pacientes es que la edad en que se inicia la VNI ha venido decreciendo en los últimos años. tres meses con soporte respiratorio mecánico y padecían una enfermedad crónica sin perspectivas inmediatas de mejoría. fibrosis quística. 2) adaptación y plan de entrenamiento progresivo. 6) coordinación y gestión de la asistencia médica y servicios encargados del mantenimiento y control del paciente y aparataje en el domicilio. de la familia a una situación personal y familiar nueva. que van a marcar la viabilidad de la VMD y son: la motivación familiar y los recursos económicos y sociales. Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica a los que se les puede ofertar la VMD de forma electiva al tener una patología susceptible de estabilización o mejoría clínica (displasia broncopulmonar.Déficit de carnitina . estos datos contrastan con los de un estudio epidemiológico realizado en nuestro país entre junio de 1998 y junio de 2003.18) Enfermedades metabólicas Planificación de la ventilación mecánica domiciliaria Existen otros factores. de tal forma que la lista de patologías subsidiarias de este tratamiento se amplía día a día. véase el capítulo 27. VENTILACIÓN NO INVASIVA EN DOMICILIO 1. Sin embargo.8 se resumen las condiciones para indicar el alta de un paciente con IRC dentro de un programa de VMD. teniendo en cuenta que pueden modificarse a lo largo del tiempo en función de la evolución de la enfermedad y el crecimiento del mismo.). Requerirá una serie de pasos: 1) elección y adaptación del paciente al material (interfase. Patología pediátrica susceptible de ventilación mecánica domiciliaria con ventilación no invasiva Alteraciones del sistema nervioso central • Congénito – Primario. ventilador. 16.9. Recursos humanos.Insuficiencia respiratoria crónica 1495 Cuadro 16.21. Ofrecer a un niño y su familia una VMD conlleva coordinar y planificar una serie de aspectos que incluyen: entrenamiento de la familia.Mielomeningocele . En el Cuadro 16. Treacher-Collins) – Laringotraqueomalacia – Fístula traqueoesofágica – Estenosis subglótica – Malformación de Arnold-Chiari – Parálisis de cuerdas vocales • Alteraciones broncopulmonares – Displasia broncopulmonar – Fibrosis quística – Neumopatía secundaria a patología cardiaca – Complicaciones de neumonías infecciosas o químicas – Secuelas de síndrome de distrés respiratorio agudo – Fibrosis pulmonar (véase cap.10 “Ventilación no invasiva en niños” de la sección 27 de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos). hasta finales del siglo XX.). evitando crear una UCIP en el domicilio del paciente. personalizado y multidisciplinario. En el Cuadro 16. La aceptación del proceso y el grado de compromiso familiar son el determinante fundamental del éxito del programa de VMD. siempre teniendo en cuenta las circunstancias individuales de cada paciente. 4) alta escalonada: UCIP ⇒ unidad de cuidados intermedios pediátricos ⇒ planta de hospitalización ⇒ domicilio. Los recursos financieros que soportan el gasto derivado del mantenimiento de los pacientes en VMD deben garantizar el reembolso del 100% del gasto esencial.

En pacientes que necesitan muchas horas la ventilación. se puede comenzar por colocar la interfase al comienzo del sueño. puede ser necesario recurrir a las mascarillas a medida. Hay que tener en cuenta que la situación clínica de estos niños produce alteraciones en su repertorio conductual y de adaptación originados. es necesario facilitar el acceso de la familia al personal cualificado (vía telefónica o mediante sistema informático) con el fin de resolver los problemas habituales evitando el desplazamiento del paciente. será necesario el ingreso hospitalario programado para la realización de las técnicas específicas necesarias para el ajuste y seguimiento de la VMD. neurología. Si los modelos comerciales no se adaptan a las necesidades del paciente. malacia. la valoración en urgencias con exploraciones complementarias será imprescindible.). los pacientes con VNI nocturna domiciliaria no precisan de monitorización pulsioximétrica continua ni un respirador con batería externa o un doble equipo. con mayor frecuencia cuanto más pequeño sea. enfermeros. La excepción la constituirían los niños afectos de síndrome de Ondine que durante el sueño sí dependen completamente de la ventilación. Sin embargo. el seguimiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario. hay descritos casos de síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) tratados con VNI desde los 11 días de vida. Existen otros problemas no respiratorios que son fundamentales en la edad pediátrica. granuloma traqueal y fístula traqueoesofágica • La infección respiratoria recurrente suele ser frecuente. por tanto. fácil de aplicar y de retirar • Cuidados más sencillos que con traqueostomía (facilita el alta a domicilio) • Se puede utilizar intermitentemente Inconvenientes • Incapacidad de adaptación de algunos pacientes. Cuidados y seguimiento de niños sometidos a ventilación mecánica domiciliaria Aunque en la mayoría de los casos la familia se encarga de los cuidados de su hijo. objetivar mejoría del registro pulsioximétrico nocturno). en los que se deben implicar el equipo de atención primaria y los especialistas pediátricos de referencia (gastroenterología y nutrición. pues suelen tener suficiente autonomía para tolerar horas sin soporte ventilatorio. Todo esto hace que siempre sea imprescindible el ingreso de los niños para iniciar el plan de VMD y comprobar su eficacia (por ejemplo. o al menos reducir. sobre todo en niños pequeños • Alta a domicilio más laboriosa y prolongada • Mayor coste • Altera la fonación Ventilación invasiva a través de traqueostomía • Disminuye el espacio muerto y la resistencia de la vía aérea. Respirador y programación. bien como efectos indirectos dados por los factores ambien- . como la nutrición. En niños mayores se intenta explicar cada paso del procedimiento. el riesgo de úlceras en las zonas de apoyo. asincronía.). La interfase mascarilla buco-nasal puede ser una alternativa en los pacientes que tienen respiración bucal preferencial. y cada 6 a 12 meses a partir del cuarto año. En la actualidad. ya que a los cuatro años sólo el 60% de la estructura de la facial está formada y. reduciendo así el trabajo respiratorio • Facilita la aspiración y el drenaje de secreciones • Permite VM continua prolongada • Proporciona una ventilación eficaz • Previene las apneas obstructivas VM: ventilación mecánica. personal de los centros hospitalarios comarcales más accesibles y los miembros de la unidad de VMD de referencia. psicólogos. asistentes sociales. Algunos pacientes toleran mejor la VNI en dos niveles de presión (BiPAP) que la presión positiva continua en la vía aérea (CPAP). Los pacientes neuromusculares que precisan ventilación diurna pueden combinar la interfase nasal con las piezas bucales. etc. A diferencia de los pacientes dependientes 24 horas del ventilador. aunque hemos de reconocer que.4 seg). obstrucción de la cánula. si la patología de base lo permite. En lactantes o en pacientes con enfermedades neuromusculares que pueden tener problemas para activar el sensor inspiratorio es imprescindible pautar una frecuencia respiratoria de rescate. Para facilitar el proceso de adaptación se debe empezar con bajas presiones y rampas prolongadas de ascenso de la presión (0. fisioterapeutas. ocasionalmente pueden surgir problemas de adaptación al ventilador. estenosis. Interfase. etc. Esto hace que sea imprescindible que los niños y sus padres se puedan familiarizar con el respirador y la interfase. bien como efectos directos (patología y VM). El seguimiento debe incluir visitas domiciliarias programadas y consultas hospitalarias (facilitando en este caso la coincidencia de los distintos profesionales).3-0. En relación con esta precocidad. Se consideran intervalos aceptables: cada 4 a 6 meses en el primer año de vida. hipoventilación u obstrucción intermitente de la vía aérea • Menor acceso a las secreciones del paciente • Difícil su uso si el paciente necesita VM más de 20 horas al día o cuando el paciente tiene dificultades para toser o tragar • Técnica invasiva • Complicaciones: decanulación accidental. el desarrollo psicomotor y la escolarización. sobre todo los de menor edad • Dificultad para encontrar mascarilla adecuada en niños pequeños • Produce escaras con frecuencia • Mayor posibilidad de ventilación ineficaz por fugas excesivas. cada 4 a 8 meses entre el segundo y cuarto años de vida. Los padres deberán comprender cada acto para que se aperciban del beneficio de la VNI para su hijo. Los parámetros de la ventilación deben modificarse en función del crecimiento del niño. Desde el punto de vista práctico se tendrán en cuenta los siguientes aspectos: Inicio de la pauta de VNI. la rotación de varias interfases puede impedir. adaptando progresivamente estos parámetros en función de las necesidades particulares y la adaptación del niño. En niños muy pequeños. Problemas de la ventilación mecánica domiciliaria pediátrica Relacionados con el paciente. endocrinología. Los niños se adaptan generalmente mejor a respiradores presurométricos de VNI. sobre todo en niños pequeños • Requiere cuidados especiales. y sepan enfrentarse a los diferentes problemas y complicaciones que puedan surgir. En ocasiones. Monitorización. Suele ser la mascarilla nasal. ganar su confianza y comenzar el proceso gradualmente a lo largo del día. es muy moldeable. Ventajas e inconvenientes de la ventilación mecánica domiciliaria invasiva y no invasiva Ventajas Ventilación no invasiva con presión positiva • Sencilla.1496 Aparato respiratorio Cuadro 16.10. Dentro del seguimiento de este tipo de pacientes. especialmente en niños mayores con patología restrictiva. El proceso de inicio de la VNI puede ser determinante para la adherencia futura a dicha terapéutica. que tienen obstrucción nasal o con fugas bucales significativas. bablemente relacionado con la adquisición de mayor experiencia y gracias a la aparición de interfases específicamente diseñadas para neonatos y lactantes pequeños. También puede ser utilizada de forma transitoria en situaciones de reagudización. en particular en los pacientes más pequeños y menos colaboradores. en la mayoría de ocasiones. debemos tener en cuenta que uno de los problemas derivados del inicio de la VNI a edades tempranas es la repercusión sobre el crecimiento de la estructura ósea de la cara del niño. aumenta la carga de la familia. Deben implicarse en esta tarea distintos profesionales de atención primaria (pediatras. por tanto.21.

p. pasando previamente por una planta de hospitalización pediátrica adaptada de forma similar al domicilio familiar. A estos trastornos se suman frecuentemente los efectos perjudiciales de una infección en la propia cavidad pleural o en el tejido pulmonar subyacente. sonda de pulsioximetría. Además.García Teresa MA. 1ª ed. la VNI ha supuesto un avance cualitativo y cuantitativo en el proceso de descarga de los niños con patología respiratoria crónica del hospital a su domicilio y. 9ª ed. de la UCIP.) y el crecimiento del mismo a lo largo del tiempo. Pons Òdena M. Pons Òdena M. . probablemente. 743-5. enfermedad de base. p. está agravada por la edad del paciente. Madrid: Ergon. Tratado de Pediatría. 135-44. Pérez MJ. Madrid: Ergon. tratadas incorrectamente. antineumocócica. Gavela T. . Relacionados con el personal sanitario. el rechazo social. profesionales de la enseñanza. Madrid: Ergon. filtros intercambiadores de calor y humedad. En líneas generales. En: Medina Villanueva A. esta gravedad suele ser mayor en RN y lactantes por su escasa reserva funcional respiratoria y por la elasticidad de su mediastino que facilita la compresión y el desplazamiento de los grandes vasos. En este sentido. Madrid: Ergon. Madrid: Ergon. tanto durante