Desarrollo del aparato respiratorio

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SECCIÓN 16. APARATO RESPIRATORIO

16.1 Desarrollo del aparato respiratorio
E. Tardío-Torío, E. Sánchez-Sánchez

El aparato respiratorio ofrece en la edad infantil una serie de peculiaridades, que van desde la distinta morfología del tórax y la mayor frecuencia de los movimientos respiratorios a la debilidad de cartílagos y musculatura, la facilidad para el edema y la tendencia al espasmo, así como otra serie de datos que, tanto en las neumopatías del RN, como en las más frecuentes del lactante, son también evocados como destacados factores predisponentes y patogénicos.

EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA RESPIRATORIO
El desarrollo y crecimiento del pulmón se efectúan en dos fases (Fig. 16.1.1): 1. Fase intrauterina. Se forma el sistema de conducción y se desarrollan las unidades de intercambio gaseoso. Se distinguen, a su vez, dos etapas: 1ª) embrionaria o de organogénesis; 2ª) desarrollo pulmonar fetal, con los periodos: a) pseudoglandular, en el que se originan las vías aéreas; b) canalicular, con maduración de las vías de conducción y desarrollo de las unidades respiratorias terminales; c) formación de los sacos terminales y alveolares, continuando el desarrollo de las unidades de intercambio de gases hasta quedar el pulmón en condiciones para efectuar su normal función. 2. Fase postnatal o alveolar. El pulmón crece y los alvéolos aumentan su superficie hasta la edad de 18-20 años en que alcanza el volumen y tamaño del adulto. La mayoría de los órganos se desarrollan entre las 4ª y 8ª semanas después de la fecundación por diferenciación de los estratos germinales (Fig. 16.1.2). En esta época también se desarrolla el aparato respiratorio, que a los 22 días es sólo una evaginación del tubo digestivo primitivo procedente del endodermo. A los 26 días de la gestación el primordio experimenta divisiones que acaban por convertirse en tráquea, bronquios, otras vías aéreas conductivas y la unidad de intercambio gaseoso. A medida que el esbozo pulmonar crece se introduce en el tejido mesenquimatoso, que es de origen mesodérmico, formando la pleura, tejido subpleural, tabiques interlobares, músculo liso, armazón cartilaginoso del

árbol respiratorio, colágeno y vasos sanguíneos. En la 6ª semana se produce la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas derecha e izquierda. A la 7ª-8ª semana están completas las ramificaciones de este sistema. Existen una serie de factores hormonales y de crecimiento que intervienen en las diversas fases del desarrollo del pulmón: a) En la etapa embrionaria, intervienen factores de crecimiento como el hedgehog sónico (Shh), factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) y factores de transcripción como el factor 3β nuclear de hepatocitos (HNF-3β), los genes Hox y Gli. El más importante de todos ellos es el factor de crecimiento de los fibroblastos 10 (FGF-10), que es el encargado de iniciar el desarrollo del pulmón. b) Durante la fase pseudoglandular el factor que induce la ramificación bronquial hasta las partes más distales es el factor transformador de crecimiento beta (TGF-β); este factor pertenece a la familia de proteínas que actúa con los correspondientes receptores para este fin. c) En el periodo canalicular intervienen varios factores, el más importante es el factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), que induce la liberación por el endotelio de la enzima que participa en la síntesis del óxido nítrico. d) En la etapa sacular intervienen el factor transformador del crecimiento beta (TGF-β) y el factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1). e) En la etapa alveolar, que se completa en la vida post natal, intervienen el factor A derivado de las plaquetas (PDGF-A) y el factor de transcripción tiropidal 1 (TTF-1), involucrado en la diferenciación del neumocito II.

CRONOLOGÍA DE LAS ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
Es difícil establecer una clasificación teniendo en cuenta el momento en que aparece la alteración del desarrollo y tampoco es fácil basarse en la estructura alterada. A continuación se expone un intento de clasificación, teniendo en cuenta que no existe un apartado estanco (las fases se solapan) y que durante la embriogénesis se inician el desarrollo de todos los tejidos y órganos que componen el aparato respiratorio. En el capítulo siguiente se expondrán las características de la exploración especializada y en el capítulo 16.3, los datos clínicos de las principales malformaciones. Alteración del desarrollo bronquial. Es causada por la interrupción del desarrollo de un bronquio y la continuación del mismo en su parte distal. La falta de comunicación puede ser completa (atresia segmentaria bronquial), o, por el contrario, existir solamente una estenosis del bronquio. Más allá de la zona atrésica el bronquio es quístico y lleno de moco (mucocele). La estenosis bronquial congénita puede obedecer, tanto a la existencia de una compresión extrínseca, como a una lesión intrínseca, y suele establecerse en periodos avanzados de este tramo. Desarrollo deficiente del pulmón. Se produce durante el 26º día del periodo embrionario, cuando se forma el pulmón primitivo. En la agenesia pulmonar no existe desarrollo del árbol bronquial, ni del tejido pulmonar, ni de los vasos pulmonares. En la aplasia pulmonar se observa un saco bronquial rudimentario, pero faltan el tejido pulmonar y los vasos correspondientes. La agenesia y aplasia pulmonares bilaterales son incompatibles con la vida. La agenesia puede ser de un solo pulmón o estar localizada en un lóbulo o en una porción menor (segmento); en estas circunstancias es difícil de diagnosticar y no peligra la función respiratoria. Entre las 22 y 26 semanas pueden surgir alteraciones en el desarrollo del esbozo pulmonar con aparición de brotes adicionales del intestino anterior, que siguen un desarrollo independiente del aparato respiratorio principal, convirtiéndose en pulmones supernumerarios, secuestro pulmonar (si aparece vascularización independiente), o lóbulo pulmonar ectópico, dependiendo del momento en que se altera el desarrollo.

Figura 16.1.1. Esquema del desarrollo embriológico broncopulmonar.

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Aparato respiratorio

Periodo de crecimiento normal

Estadio de maduración microvascular

Estadio alveolar (hasta desarrollo completo caja torácica)

Estadio sacular Estadio canalicular Estadio pseudoglandular Organogénesis

Semanas

10

20

30

40 Mes

6

9

12 Año 2

3

4

5

7

Desarrollo intrauterino

Desarrollo extrauterino Parto

Figura 16.1.2. Distintos periodos del desarrollo y crecimiento del aparato respiratorio.

Malformaciones no pulmonares con repercusión en la función respiratoria. Entre los 22 y 24 días se inicia el desarrollo del diafragma y a los 26-28 días el de la pared torácica (hueso y músculo). Las malformaciones diafragmáticas congénitas son consecuencia de un defecto o falta de soldadura de los pliegues pleuroperitoneales. Las hernias diafragmáticas congénitas verdaderas corresponden a un defecto en la embriogénesis y se producen a través de: a) hiato pleuroperitoneal (agujero de Bochdaleck) sin saco herniario; b) la cúpula del diafragma; c) agujero de Morgagni; d) defecto causado por la ausencia de la mitad izquierda del diafragma. En estos días de embriogénesis aparecen igualmente las alteraciones de los componentes de la caja torácica, columna vertebral, costillas, esternón y alteraciones musculares. Quistes broncógenos y pulmonares. Suelen producirse entre los 26 y 40 días de la vida intrauterina, que es cuando tiene lugar el desarrollo traqueobronquial. Si la noxa actúa al inicio del desarrollo, los quistes se localizan en el mediastino y pueden estar revestidos de mucosa gástrica; si, por el contrario, es tardía, aparecerá en la periferia. Los quistes de localización periférica suelen ser únicos, no tienen comunicación bronquial y están cubiertos de epitelio bronquial, glándulas mucosas, con placas de cartílago y fibras elásticas. Nunca tienen en su interior tejido alveolar, porque se separan del bronquio antes de la formación de los alvéolos. Fístula traqueoesofágica y atresia esofágica. Se considera que esta anomalía resulta de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico en dirección posterior, o de algún factor mecánico que empuja la pared dorsal del intestino hacia adelante. Este fallo en el desarrollo del tabique esófago-respiratorio (canal traqueobronquial) se produce en el intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. La porción proximal del esófago queda reducida a un bolsón ciego y la parte distal se comunica con la tráquea o está unida por un cordón fibroso. La forma más sencilla es la dehiscencia esofágica.

Cuadro 16.1.1. Desarrollo pulmonar fetal de la 5ª a la 16ª semanas (periodo

pseudoglandular)
Desarrollo árbol bronquial • Laringe • Tráquea (10-12 semanas) • Bronquios segmentarios • Pulmón lobulado (16 semanas) Diferenciación del músculo liso Epitelio de recubrimiento • Vías altas columnar; vías distales cuboide • Aparición de cilios • Glándulas mucosas • Células caliciformes • Presencia de moco Vascularización • Se inicia desarrollo a lo largo del árbol bronquial • Desarrollo del sistema linfático

de la 7ª semana se diferencia el músculo liso. Al mismo tiempo van apareciendo las glándulas mucosas y las células caliciformes: en la semana 10ª-12ª de gestación en la tráquea y, con posterioridad, en los bronquios. Algunos autores detectan moco al final de la semana 14ª. En la misma época aparece el cartílago en la tráquea y, seguidamente, en los bronquios. El epitelio que recubre las vías primitivas del aparato respiratorio es de tipo columnar elevado, adoptando forma cuboidal a medida que se extiende a la periferia. En este periodo se inicia la formación del sistema arterial pulmonar. El primitivo sistema arterial pulmonar tiene crecimiento y ramificación paralela a las dicotomías del árbol bronquial. Al finalizar la semana 16ª el pulmón presenta un aspecto lobular y el feto tiene ya desarrolladas por completo las vías aéreas. Alteración en el desarrollo vascular. Se inicia en este periodo la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas. Su interferencia dará lugar a la aparición de drenajes pulmonares anómalos. Alteración del desarrollo linfático. La linfangiectasia pulmonar congénita, consecuencia de un desarrollo embrionario irregular del sistema linfático del pulmón, aparece a la 16ª semana. Por causa desconocida se

DESARROLLO PULMONAR FETAL O PRENATAL
Dura esta fase del desarrollo hasta el momento del nacimiento se establecen tres estadios o periodos de desarrollo:

Periodo pseudoglandular Abarca desde la 5ª a la 16ª semanas. Durante el mismo se desarrollan los bronquios y bronquiolos no respiratorios; al finalizar la 16ª semana se inician los bronquiolos respiratorios y acini (Cuadro 16.1.1). A partir

Desarrollo del aparato respiratorio

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Cuadro 16.1.2. Desarrollo pulmonar fetal de la 16ª a la 28ª semanas (periodo

Cuadro 16.1.3. Desarrollo pulmonar fetal de la 26ª a la 36ª semanas (periodo

canalicular)
Desarrollo árbol bronquial • Bronquios respiratorios • Conductos alveolares • Tejido pulmonar subyacente Vascularización por el desarrollo capilar Cambios del epitelio • Aplanamiento • Diferenciación de células: – Células I – Células II • Formación de los neumocitos I y II Tejido de soporte • Cartílago en vías aéreas grandes • Colágeno en vías medianas • Fibras elásticas en bronquiolos terminales • Glándulas submucosas

sacular)
Sáculos terminales • Conductos alveolares (3 generaciones) • Sacos alveolares Desarrollo de los capilares alveolares • Zona vascular = endotelio capilar • Zona alveolar = endotelio pulmonar Células alveolares • Neumocitos I • Neumocitos II (surfactante)

altera su desarrollo mientras continúa el desarrollo normal del pulmón. Puede presentarse en forma de quistes pequeños de tamaño no superior a 5 mm o formando cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo sin conexión con vasos o bronquios. Patología mucociliar. Dentro de este periodo del desarrollo se inician las alteraciones de la mucosa y de los cilios que la recubren, resultando el síndrome del cilio inmóvil y su forma más grave, el síndrome de Kartagener.

Periodo canalicular Comprende desde la semana 16ª a la 28ª del desarrollo fetal (Cuadro 16.1.2). Durante el mismo se inicia la formación de los sáculos, que están constituidos por bronquiolos respiratorios, conductos alveolares, alvéolos y el tejido pulmonar subyacente, elementos que se vascularizan por el desarrollo de capilares. En esta etapa del desarrollo sólo los bronquiolos respiratorios permiten el intercambio de gases. Durante este periodo evoluciona el epitelio que recubre el aparato respiratorio en desarrollo. De las semanas 20ª-24ª ocurre el aplanamiento del epitelio cuboide a nivel del acino y aparece la diferenciación celular en tipos I y II; ambas tienen cuerpos lamerales. Las células tipo I dan lugar a la futura membrana alveolocapilar. Las de tipo II evolucionan hasta la formación de células secretoras, productoras del factor tensoactivo. En la semana 24ª estas células están diferenciadas en dos tipos: neumocitos I y neumocitos II. Entre las semanas 20ª y 22ª de éste periodo aparece el desarrollo de la circulación pulmonar distal. Ya es posible el intercambio gaseoso, aunque la superficie que se produce no ha terminado su evolución. El tejido de soporte, sostén o conjuntivo, sigue también su desarrollo. A las 24 semanas las glándulas submucosas y el cartílago están presentes hasta las vías aéreas distales. En las vías aéreas grandes predomina el cartílago; en las medianas, el colágeno, y en los bronquiolos terminales, las fibras elásticas.
Anomalías de la vascularización. La fístula arteriovenosa indica una conexión intrapulmonar de la vena y la arteria pulmonares sin que haya un lecho capilar entre ambos. En el retorno venoso anómalo, se complementan las anomalías de la desembocadura de las venas de retorno al corazón en puntos diferentes a los normales. Es el drenaje anómalo de las venas pulmonares que, a su vez, puede ser completo o parcial. Anomalías de la estructura del órgano y del cartílago. Pueden verse afectadas distintas estructuras, tráquea (traqueomalacia), bronquios (broncomalacia), pulmón (enfisema lobar, malformación adenomatoidea quística).

dan lugar a la formación de las últimas porciones de las vías aéreas, constituidas por tres generaciones de conductos alveolares y sus sacos alveolares. Al aumentar los sacos o alvéolos, sobreviene el crecimiento de los capilares alveolares y se adelgaza la barrera de separación entre las zonas aérea y sanguínea. En el lado vascular de la barrera hay endotelio capilar y, en el lado pulmonar, epitelio alveolar. Por el interior de los tabiques intersticiales se sitúa el desarrollo de nervios y linfáticos. La mayoría de las células que existen en los alvéolos son neumocitos II, productores del agente tensoactivo (surfactante), tienen forma cuboide y protruyen en la luz alveolar. Estas células pueden convertirse en neumocitos tipo I o dividirse para originar otros neumocitos tipo II. Los neumocitos tipo I son similares a las células del endotelio capilar, están unidos herméticamente con los neumocitos II que aparecen en menor cantidad, pero ocupan mayor extensión de la superficie alveolar (97%), debido a que su citoplasma se debe adelgazar para permitir el intercambio gaseoso. Se cree que los neumocitos I no son capaces de reproducirse, que su génesis está a cargo de los neumocitos de tipo II, por haber sido observados en fase de mitosis. En esta fase las zonas de intercambio gaseoso van creciendo, incrementan su superficie, el intersticio cada vez es más delgado y la red capilar, más compacta. Este aumento prosigue hasta los 18 meses de vida postnatal. Este periodo se conoce como alveolar. El periodo sacular es de maduración y aparición de los caracteres típicos que definen los alvéolos con sus células alveolares, así como las características propias de los capilares alveolares. Cuanto más al principio del desarrollo aparece la alteración, mayor es la lesión y la gravedad de la misma.

REMODELACIÓN POSTNATAL. DESARROLLO EN LA FASE ALVEOLAR
Se inicia en el momento del nacimiento y dura hasta los 18 ó 20 años. Es una fase en la que continúan el desarrollo y crecimiento de los alvéolos y se completa la maduración microvascular. Las ramificaciones bronquiales no sufren ningún cambio: en el periodo pseudoglandular, ya revisado, quedan formadas todas las bifurcaciones, sólo continúa su crecimiento y aumenta la distancia que existe entre el bronquiolo terminal y el saco alveolar. Con el incremento del número de alvéolos, aumenta la superficie alveolar para el intercambio gaseoso. En el momento del nacimiento se considera que la superficie alveolar es aproximadamente de 3 m2; a los ocho años ha aumentado hasta 30-32 m2 y en el adulto es de 75-80 m2. Esta superficie varía según la fase de la respiración: aumenta considerablemente en la inspiración y disminuye con la espiración. El peso del pulmón pasa desde los 60 gramos en el RN a los 750 g del adulto. La capacidad residual funcional aumenta de 80 mL en el RN a 3.000 mL en el adulto. En el periodo neonatal persiste el desarrollo de la ventilación colateral que, en el momento del nacimiento, es mínimo o no ha empezado. Aparecen los poros de Kohn, sin poder precisar el momento de su iniciación, y llegan a tener su máximo desarrollo en el adulto. Los canales de Lambert no aparecen hasta los 7-8 años. Condicionantes del desarrollo del pulmón. El desarrollo del pulmón se efectúa bajo tres condicionantes: 1ª) el árbol bronquial está desarrollado hacia la 16ª semana de la vida intrauterina; 2ª) los alvéolos se

Periodo sacular o del saco terminal Entre las semanas 26ª y 36ª del desarrollo fetal predomina la subdivisión de los sáculos (Cuadro 16.1.3). Son los “sacos terminales”, que

factores de crecimiento (Cuadro 16.1. Los pulmones. Cuando es superior a 2 indica madurez pulmonar. La activación se hace mediante la estimulación de la colina-fosfato-citidiltransferasa. por tanto. pero también forman parte otras lipoproteínas: fosfatidilglicerol (4%). 2. maduran los neumocitos tipo II). existe riesgo de membrana hialina. b) fosfatidil-colina.1. 3ª) los vasos preacinares siguen el desarrollo de las vías aéreas y los intraacinares.18. oligoamnios. que actúa a nivel de los neumocitos II. la administración de corticoides previene la aparición de la enfermedad de la membrana hialina (véase cap. la actividad ciliar normal. Cifras superiores a 1. durante la vida intrauterina. se distiende el pulmón en pocos minutos. como se ha indicado. fosfatidiletanolamina (5%). Esta circunstancia hace pensar que la enfermedad es producida por exceso de surfactante consecutiva a disfunción de los neumocitos II y de las células de Clara. abuso del alcohol. acidosis) tienen una influencia negativa. Se acumula sobre la superficie del alvéolo. aunque en menor proporción. Para otras posibilidades etiopatogénicas. Así como los lípidos del surfactante tienen una acción inmunodepresora. asimismo. contribuyen también a su producción. en las células de Clara. Destacan la lecitina y fosfatidilcolina. siendo bien tolerado cuando no contiene gérmenes o meconio. Déficit y exceso de surfactante. A los trastornos previos se pueden sumar: cifoescoliosis. lo mismo que en la etapa prenatal o después del nacimiento. Catecolaminas y prostaglandinas. Brines J) • Factor de crecimiento del endotelio vascular • Factor estimulante de la formación de granulocitos y monocitos (GM-CSF)* • Factores de crecimiento derivados de las plaquetas • Factores de crecimiento epidérmicos • Factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF)** • Factor beta-transformante • Proteínas morfogenéticas del tejido óseo *La deficiencia de GM-CSF estaría en la génesis de la proteinosis alveolar. véase el capítulo 16. b) dependientes del estado de la madre: desnutrición. hipoglucemia. DESARROLLO FUNCIONAL PULMONAR Diversos factores influyen en la etapa del desarrollo intrauterino: a) propios del desarrollo fetal: genéticos. Control neuromuscular. aumentando la actividad de la vía de incorporación de la colina y. movimientos respiratorios (pueden ser apreciados en la 28ª semana). Su valoración está indicada cuando es imposible la determinación anterior (madre diabética). que perfunde los pulmones. insulina) y metabolitos (hiperglucemia. es básica para la ventilación. enzima de la vía de la fosfatidilcolina. además de regular la producción de citocinas. La presencia de surfactante en el líquido amniótico permite el diagnóstico prenatal de maduración pulmonar mediante: a) relación lecitina/esfingomielina. atresia laríngea. Por el contrario. El papel estimulante de los glucocorticoides. En condiciones normales la transformación de vaso pulmonar de tipo fetal a tipo adulto se realiza en la primera semana de vida (véase cap. síndrome de Down. (Cruz M. la formación de surfactante. aparte de aspirar líquido amniótico. algunas proteínas del surfactante ejercen acción inmunitaria (A. radiaciones y procesos crónicos (bronquiolitis). d) desarrollo anómalo postnatal. constituyen un gran depósito de glucógeno sin función respiratoria pero. Biosíntesis del surfactante. hormonas sexuales. disminuye la tensión superficial e impide que se colapse durante la espiración completa. También influye en gran parte la propia musculatura de la vía aérea. La acción de los músculos del diafragma. Hay dudas sobre si los carbohidratos también intervienen. 17. etc. pero no se ha comprobado tal relación. desarrollo anómalo del diafragma (hernia diafragmática). La administración de corticoides incrementa su producción y favorece la maduración pulmonar. Una serie de estímulos ponen en marcha la función respiratoria: a) el estímulo esencial está constituido por las características de la sangre neonatal al ligar el cordón umbilical: desciende la tensión de oxígeno y aumenta la de carbónico. aumentando el número hasta la edad de los ocho años y el tamaño hasta que se completa el crecimiento de la caja torácica. Durante la vida fetal la resistencia vascular pulmonar es más elevada que la sistémica. Igual cabe recordar sobre su inervación espinal. mientras otras hormonas (andrógenos. posteriormente. tanto para los lípidos como para las apoproteínas del surfactante. Ambos mecanismos reducen la resistencia vascular pulmonar. tetralogía de Fallot. Adaptación circulatoria. Déficit de hormonas tiroideas.4. esfingomielina (3%). de la caja torácica y del abdomen.1). Se trata de mús- . Con ellos penetra líquido amniótico en las vías respiratorias. c) ausencia de precursores. c) acción de determinadas sustancias: glucocorticoides (disminuyen el crecimiento y. Todo lo que les afecta. siendo reabsorbido por los macrófagos del alvéolo. c) la ausencia de fosfatidilglicerol se asocia a enfermedad de la membrana hialina. por tanto. sea de tipo anatómico o funcional. capacidad de la caja torácica. d) rápida metabolización del surfactante alveolar (en el adulto tiene una velocidad de metabolización entre 4 horas y 2 días). Distrofia miotónica. lo que activa la función de los distintos centros respiratorios. hipoxia. Los movimientos respiratorios prenatales aparecen a partir del séptimo mes de vida intrauterina. proporcionando al RN todo el oxígeno necesario para su intenso metabolismo. liberado al espacio alveolar y de allí al líquido amniótico. siendo. al mismo tiempo. hábitos de la madre (drogadicción. en el que los índices de maduración pulmonar indican que no está desarrollada por completo. c) la contracción uterina. b) reflejos periféricos procedentes de la piel. La deficiencia puede estar causada por: a) defecto de síntesis secundaria a disfunción o ausencia de neumocitos II.5 significan inmadurez pulmonar y. es muy conocido y es el fundamento de la prevención neonatal de distrés respiratorio del prematuro. El surfactante formado se almacena en los cuerpos lamelares o cuerpos de inclusión osmófila de los neumocitos tipo II. Las situaciones que aumentan la resistencia vascular pulmonar (hipoxia) o disminuyen la resistencia periférica (hipotensión) motivan la persistencia de la circulación fetal. También se sintetiza. En el feto de 32-34 semanas de edad gestacional. La proporción principal corresponde. proteínas del surfactante (10%). Los pulmones. Su ausencia o déficit destaca en la enfermedad de la membrana hialina. b) inhibición de la síntesis.). por tanto. entre otros. La sustancia que llena los alvéolos en la proteinosis alveolar está compuesta por lípidos y proteínas.18).4). ácidos grasos y glicéridos (12%). Inicio de la respiración. hijos de madre fumadora. Factores de crecimiento en el desarrollo del aparato respiratorio desarrollan después del nacimiento. estimulando la quimiotaxis y la fagocitosis. **En la malformación adenomatoide quística existiría un bloqueo del receptor FGF-R2. SURFACTANTE Está formado por fosfolípidos y proteínas en proporción relativamente estable. y e) por inhibición de su acción.1360 Aparato respiratorio Cuadro 16. aunque en proporciones mínimas. La vida media del surfactante en el pulmón oscila entre 12 y 14 horas. alterará la normal ventilación. que estimula los fibroblastos para producir el factor fibroblástico pulmonar. que incrementan sólo la síntesis de fosfolípidos. Diferente es la acción de los betaadrenérgicos (aumentan la síntesis de apoproteínas y la secreción de fosfatidilcolina) y de la tiroxina. el desarrollo de los alvéolos. insulina. líquido pulmonar fetal. En su eliminación influye. A las 26-28 semanas se pone en marcha. valores inferiores a 1. a dipalmitoilfosfatilcolina (66%) y los fosfolípidos (78%). se calcula que un 1/3 de éste es originado por secreción pulmonar. colesterol.000 mg/dL corresponden a madurez pulmonar normal. Al nacer tiene lugar la expansión pulmonar y la oxigenación de la sangre. articulaciones y vísceras. La cortisona circulante se transforma en cortisol. fosfatidilinositol. en cuanto sale a la luz el feto y se liga el cordón umbilical. Después del nacimiento es posible la terapia sustitutiva. D).

posterior y (3) la língula (homólogo del lóbulo medio.3. El lóbulo superior está formado por cinco segmentos agrupados en dos partes. El oxígeno es transportado en la sangre químicamente combinado con la hemoglobina y en solución física. anterior (8). 10) Segmento basal posterior. inconstante). 6) Segmento apical inferior. aumentan mucho en las primeras horas de vida. Las cifras de PaO2 dependen. Frecuencia respiratoria por minuto Prematuro Recién nacido 1 año 2 años 5 años 10 años 15 años 40-90 30-65 20-40 20-30 20-25 16-23 15-20 A D B culo liso. por el cual penetran los bronquios. que corresponde al lóbulo superior. ligado y seccionado quirúrgicamente. Existen igualmente receptores en la pared de los alvéolos y en el epitelio de las vías aéreas extrapulmonares. La tráquea se divide en bronquio derecho (ángulo de 20 a 30° con la vertical) y el izquierdo (30 a 50° de inclinación). broncodilatación o broncoconstricción. 2) Segmento anterior. 23. por lo cual la aparición clínica de la cianosis tendrá lugar con cifras de PaO2 inferiores al niño mayor (32-42 mmHg). este desplazamiento se debe al menor contenido de 2-3-difosfoglicerato. Aunque esto supone una ventaja al contener una mayor cantidad total de O2. El lóbulo inferior comprende cinco segmentos: apical (6). según los casos. 5) Segmento inferior de la língula. 5) Segmento externo lóbulo medio. llegando a valores proporcionales a los del adulto a las 812 horas. 1) Segmento apical.5). Los bronquios lobares de ramificación de los lóbulos y los bronquios de los segmentos se denominan segmentarios (Fig. D) Lóbulo superior. 3) Segmento anterior.Desarrollo del aparato respiratorio 1361 Cuadro 16. externo (9) y posterior (10). 16. Las venas pulmonares tienen menor relieve que las arterias y convergen directamente hacia las aurículas. (7) interno. anterior (2). lóbulo y segmento reciben un pedículo broncovascular autónomo que puede ser aislado. interesando ahora dejar constancia del papel del SNA y de los correspondientes receptores (véase cap. Cada pulmón está constituido por varios lóbulos divididos. Tienen una distribución semejante a la de los bronquios. en segmentos. B) Lóbulo inferior. Arterias pulmonares. y el lóbulo inferior con cinco segmentos: (6) apical. RECUERDO ANATÓMICO Los pulmones ocupan la mayor parte de la caja torácica. a su vez. (8) anterior. La importancia de estas divisiones está centrada en la posibilidad de localizar las alteraciones radiológicamente (Fig. La derecha es más larga y voluminosa que la izquierda. Pulmón izquierdo.1. pero no se modifica si es debida a un cortocircuito venoso (prueba de la hiperoxia). fija más oxígeno que la sangre adulta. E) Lóbulo inferior. Estas ramas iniciales hasta la bifurcación del bronquio lobar superior reciben el nombre de bronquio principal. Pulmón izquierdo. La frecuencia respiratoria varía con la edad (Cuadro 16. nervios y vasos. en las radiografías de perfil se visualiza como una imagen hiperclara redondeada (Fig. que recibe diversos estímulos en sus receptores.4). Fisiología respiratoria y hematosis en el recién nacido. (9) externo y (10) posterior. equivalente a la distensibilidad (compliancia) (volumen pulmonar.5). C) Proyección lateral. el flujo sanguíneo aumenta 8-10 veces al disminuir el tono arterial pulmonar y se alcanza una capacidad residual funcional adecuada.1. La adaptabilidad pulmonar específica (distensibilidad pulmonar/volumen pulmonar). A) Lóbulos superior y medio. A los pocos minutos de vida. con forma de semicono. La cantidad de oxígeno fijada a la hemoglobina depende de la presión parcial y se representa mediante la curva de disociación de dicho gas. gran parte del líquido pulmonar es reabsorbido.3). el lóbulo medio con dos segmentos: (4) externo y (5) interno. 9) Segmento lateral basal. saturándose por completo a una PaO2 de 90-100 mmHg. Cada pulmón. como del cortocircuito pulmonar o cardiaco de sangre venosa. 9) Segmento basal lateral. que le llegan. 1) Segmento posterior.1. si se respira una FiO2 (fracción inspirada de O2) del 100%. en cuya cara interna está situado el hilio anatómico. 10) Segmento posterior basal. con tres segmentos: superior (1). 4) Segmento superior de la língula. 16.1. 3) Segmento superior. por ejemplo. .5. tam- bién denominado paracardiaco (7). Pulmón derecho. 7) Segmento paracardiaco. 7) Segmento medial basal.1. 8) Segmento anterior basal. interno. en la radiografía anteroposterior se visualiza en forma de “coma” desplegada de la sombra cardiaca en mayor o menor grado.1.26). (2) posterior y (3) anterior (en ocasiones puede encontrarse uno externo. A partir de la bifurcación del lóbulo superior y hasta el inferior reciben el nombre de bronquio intermediario o tronco común. De ahí que. El oxígeno captado con estos dos procesos es proporcional a la presión arterial de oxígeno (PaO2). no separada del superior). F) Proyección lateral. ante cualquier PaO2 menor de 100 mmHg. C E F Figura 16. tiene el inconveniente de que se cede menos oxígeno a los tejidos. 8) Segmento basal anterior. la parte del culmen. Pulmón derecho. mejora la PaO2 cuando su alteración es motivada por un trastorno pulmonar. compuesta por dos segmentos: externo (4) e interno (5). que en la sangre fetal está desplazada hacia la izquierda por lo que. por las fibras mielínicas y amielínicas del parasimpático para producir. 4) Segmento interno lóbulo medio. 16. unidad de presión) y la capacidad vital. 6) Segmento apical inferior. tanto de la difusión y ventilación pulmonares. Localización de los diferentes lóbulos y segmentos pulmonares. Comprende el lóbulo superior con tres segmentos: (1) apical.

que drena en el lado derecho. 3) eliminación de las partículas: a nivel de la tráquea y los bronquios se efectúa por medio de la cadena mucociliar y las condiciones reológicas que intervienen en la depuración. Las defensas inmunológica humoral y la celular intervienen cuando son superadas las barreras defensivas de superficie.4. una vez terminado el desarrollo. El macrófago es capaz de secretar sustancias que inducen y regulan la inflamación. En los alvéolos y conductos respiratorios se suma la fagocitosis.2 mL por día. 4) bronquio intermedio.1. a cargo de los macrófagos. La lactoferrina tiene actividad bacteriostática al combinarse con el hierro. pudiéndose afectar los siguientes grupos: paratraqueales. 3) bronquio principal izquierdo. derechos e izquierdos (1). principalmente a nivel de los ganglios.1. así como el estornudo. que son normalmente eliminados a nivel del bronquiolo terminal. etc. Zonas pulmonares. tromboxano. leucotrienos e interleucinas. El drenaje linfático es homolateral. los interbronquiales. como factores defensivos mecánicos. posteriormente. En la depuración intervienen tres factores: 1) tamaño de la partícula: cuanto mayor sea. 2) condiciones anatómicas: las acodaduras de 90° (nasofaríngea) y las bifurcaciones bronquiales favorecen la impactación. linfangitis. destruir gérmenes y lesionar el tejido alveolar. fibronectina. 8) bronquio del lóbulo superior izquierdo. En ellas tienen lugar tres funciones: 1) respiratoria o hematosis. la tos y la broncoconstricción.5. α-1-antitripsina. La actividad defensiva propia del pulmón está realizada. Las partículas que llegan a los alvéolos permanecen animadas por el movimiento browniano hasta ser expulsadas por la espiración normal o forzada (golpes de tos). impidiendo que sea asequible a las bacterias. principalmente. 7) bronquio del lóbulo inferior derecho. División bronquial: 1) tráquea. que tiene relación con cierta patología respiratoria. En la Figura 16. complejos y activos. con la excepción del lóbulo inferior izquierdo. y 3) función defensiva del propio órgano.1. En estado normal no tiene repercusión radiológica. aparte de su participación en la imagen hiliar normal. localizados a los lados de la tráquea. su ausencia se asocia a destrucción alveolar (enfisema). 2) bronquio derecho. otra función de intercambio (difusión) y una tercera de transporte (hemodinámica).1362 Aparato respiratorio Figura 16. 6) bronquio del lóbulo medio. sin embargo. Pleura. Si fracasan estos mecanismos se pone en funcionamiento la reacción granulomatosa que envuelve y encapsula las partículas nocivas. un proceso excep- . La repercusión radiológica se establece en los casos patológicos. Las partículas inhaladas deben ser depuradas. situados a nivel de los bronquios principales y en la bifurcación de los mismos (3). Sistema linfático. ya que cada 24 horas se ponen en relación 2. inmunoglobulinas. La fibronectina. estasis cardiaca. b) zona de intercambio o respiratoria: formada por los alvéolos. etc. 2) función metabólica.6 aparece un resumen esquemático de la constitución del aparato respiratorio. La α-1-antitripsina inactiva diversas enzimas que participan en la reacción antiinflamatoria (proteasas. con una etapa de función ventilatoria (ventilación respiratoria). elastasas. Figura 16. la red linfática es abundante y juega un gran papel fisiológico y patológico (depuración pulmonar. Cuando ambos sistemas fallan o son desbordados. complemento.500 litros de aire con una media de 100 m2 de superficie pulmonar. si bien algunos pueden penetrar en el sistema linfático. etc.22.). como diversas prostaglandinas. función semejante a la efectuada por la transferrina en el plasma. de donde será eliminada por la cadena mucociliar o por fagocitosis. otros grupos de situación subpleural no tienen importancia ni trascendencia patológica. Tal agresión requiere que sus sistemas defen- sivos sean numerosos. MECANISMOS DEFENSIVOS El pulmón está expuesto de manera singular al ambiente. producida por diversas células. Se pueden distinguir tres: a) zona de conducción: se extiende desde las vías aéreas superiores a los bronquiolos.23. c) zona de transición: establece la comunicación entre las anteriores. para que no interfieran en la función respiratoria: en medio urbano se calculará 0. menos penetrará. depositándose en la pared por impactación o sedimentación. El aire circula por ella debido a la mecánica respiratoria. interferón. hiperclara). lisozima. en el linfático desde donde serán transportadas a los ganglios linfáticos. 10) bronquio del lóbulo inferior izquierdo. El macrófago alveolar produce cierto número de metabolitos del ácido araquidónico. grupos intertraqueobronquiales o carinales en la parte inferior de la división de la tráquea (2). ejerce un mecanismo protector al impedir la adherencia bacteriana. Alvéolos y capilares están estrechamente adosados y su misión es la de favorecer la respiración. Proyección radiológica de un bronquio principal (la flecha señala la imagen redondeada. en donde los gases se intercambian con los de la sangre. 5) bronquio del lóbulo superior derecho. Véase el capítulo 16. por los macrófagos alveolares y sustancias presentes en el moco: lactoferrina. las partículas penetran directamente en el tejido conjuntivo y. El mediastino será estudiado en el capítulo 16.). colagenasas. 9) bronquio de la língula. está mal definida y se caracteriza por la presencia de zonas de conducción y alveolares.

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TLC: capacidad pulmonar total.1364 Aparato respiratorio 16.3).1 se recoge la clasificación y utilidad de las diferentes pruebas de función pulmonar.2. VC: capacidad vital. proporcionan el volumen movilizado. Medición con balón esofágico • Resistencia de las vías aéreas (Raw). la existencia de obstrucción bronquial al flujo aéreo. 16.2. Moreno-Galdó.2. Permite la medida de algunos volúmenes y capacidades pulmonares. • Espirometría simple. RV: volumen residual. cuando está disminuido (< 70%). FRC: capacidad residual funcional. .2. ción el tiempo desde la capacidad pulmonar total (TLC). 16. pero actualmente se utilizan neumotacográfos. Disminuye en la patología restrictiva y de forma menos importante cuando existe una obstrucción (Fig. Para ello es necesario la renovación constante del gas alveolar. y tiene una reproducibilidad elevada.1. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. orientar la alteración fisiopatológica que condiciona una enfermedad.2. Existen diferentes tipos: de Fleisch (tubos capilares). Para su realización inicialmente se utilizaban espirómetros. S.2. Hay que tener en cuenta.2 Exploración del aparato respiratorio A. la respuesta terapéutica y la evolución. no obstante. valorar su gravedad. FVC: capacidad vital forzada. 16. Este capítulo revisa los fundamentos y principales aplicaciones de estas técnicas en los niños con patología respiratoria.1). El FEV1 es el parámetro más empleado de función pulmonar. que la espirometría permite únicamente sospechar la exis- Espirometría Mide el volumen de aire que un individuo inhala o exhala en función del tiempo. La FVC es un indicador de capacidad pulmonar. El cociente FEV1/FVC (valor normal. Su disminución puede reflejar patología obstructiva o restrictiva (Fig.2. de malla. Se utiliza también para valorar la respuesta a las pruebas broncodilatadoras y de hiperrespuesta bronquial. Se obtienen 2 curvas: volumen-tiempo y flujo-volumen. broncoscopia y biopsia pulmonar. En los procesos restrictivos la FVC disminuye en igual medida que el FEV1 y el cociente no varía (Fig. Vt: volumen corriente. o mediante un sistema de interrupción (Rint) Pruebas broncodinámicas: • Prueba broncodilatadora • Medida de la hiperrespuesta bronquial Capacidad de difusión de monóxido de carbono (CO) Monitorización de la inflamación mediante marcadores no invasores VC TLC Vt FRC RV Figura 16.4). el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1 o VEMS). Medición mediante oscilación forzada (Rrs). mediante maniobras respiratorias lentas no dependientes del tiempo. que se produce gracias a la ventilación. FEF25-75% = a/b 4 a Litros 3 2 1 FEV1 b FVC 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16. En el Cuadro 16. 16. – Mediante el análisis de la curva flujo-volumen se estudia el pico de flujo espiratorio (PEF) y los flujos al 75. de alambre caliente. Medición con pletismografía • Resistencia total del sistema respiratorio. técnicas de imagen. Hay 2 tipos de espirometría: simple y forzada. 16. • Espirometría forzada. la relación entre ambos (cociente FEV1/FVC) y el flujo espiratorio medio entre el 25 y el 75% de la FVC (FEF25-75%) (Fig. FEF25%) (Fig. Liñán-Cortés Existe un amplio abanico de técnicas que pueden ayudar a definir mejor la patología y su repercusión funcional: técnicas de exploración funcional respiratoria. mediante la integración electrónica del valor del flujo.2.2.2. siendo sus valores en individuos normales similares a los de la capacidad vital lenta (VC). Con el estudio de la función pulmonar es posible definir la normalidad o anormalidad de todos los factores implicados en estos procesos. Su objetivo básico es la determinación de la capacidad vital lenta o no forzada (VC) (Fig. Curva volumen-tiempo. FEF50%. 50 ó 25% de la espiración total (FEF75%.4). Durante una maniobra espiratoria con esfuerzo máximo se analizan el volumen espirado y los flujos aéreos en relaCuadro 16. – Mediante el análisis de la curva volumen-tiempo es posible estudiar la capacidad vital forzada (FVC). Volúmenes y capacidades pulmonares. Técnicas de función pulmonar Maniobras espiratorias forzadas: • Espirometría • Pico de flujo espiratorio • Compresión toraco-abdominal Estudio de volúmenes pulmonares estáticos: • Pletismografía • Técnicas de dilución de gases Resistencias pulmonares: • Resistencia pulmonar (RL). 80%) permite definir. FEF25-75%: flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la FVC. PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS La función más importante del aparato respiratorio es el intercambio de gases.4). de turbina y de ultrasonidos.2. y la rapidez con que puede ser movilizado (flujo aéreo).1. Es dependiente del esfuerzo. que miden el flujo aéreo y. 16. instrumentos diseñados para medir volúmenes con un sistema de recogida de aire de fuelle o de campana.2).

Morfología de la curva volumen-tiempo normal. fugas o esfuerzo variable. con errores en la ejecución correcta de la maniobra tales como finalización precoz de la espiración. por tanto. FEF75%. FEF25%: flujo espiratorio forzado al 75. FVC: capacidad vital forzada. aunque es menos reproducible. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. El FEF25-75% se mide en la parte central de la curva flujo-volumen (mesoflujo).2. Es la relación entre el volumen expulsado entre el 25 y el 75% de la FVC y el tiempo que se ha tardado en expulsarlo (Fig. 16. 3.2. se analizan los valores obtenidos: 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16. 50 y 25% de la capacidad vital forzada. tencia de una patología restrictiva y que este dato se debe confirmar con la demostración de la disminución de la capacidad pulmonar total (TLC) mediante la pletismografía. C) Aplanamiento tanto de la fase inspiratoria. 1. Si es inferior al 70% es diagnóstico de obstrucción de A 8 4 B 8 4 C 8 4 0 0 0 4 4 4 8 8 8 Figura 16. Este parámetro es más sensible y específico de obstrucción de vías aéreas pequeñas (< 2 mm de diámetro). El análisis de las curvas espiratorias e inspiratorias nos puede permitir la detección de obstrucciones intratorácicas o extratorácicas de la vía aérea superior (Fig. FIF50%: flujo inspiratorio forzado al 50% de la capacidad vital forzada. En segundo lugar. La línea discontinua representa la morfología de la curva flujo-volumen normal. A) Aplanamiento de la porción inspiratoria de la curva en la estenosis variable extratorácica con aumento de la obstrucción en la inspiración. Es. Curva flujo-volumen. FEF50%. la espirometría se considera dentro del rango normal. indicativa de patrón obstructivo y de patrón restrictivo. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo.Exploración del aparato respiratorio 1365 PEF 8 FEF25% FEF50% 4 FEF75% Flujo (L/seg) 0 Volumen (L) 4 4 Patrón obstructivo FIF50% 8 8 8 Patrón restrictivo 4 4 A 8 ↓↓↓ FEV1 ↓ FVC ↓↓ FEV1/FVC B 8 4 ↓↓↓ FEV1 ↓↓↓ FVC FEV1/FVC = N 0 0 Figura 16.2.5). pero de tamaño reducido) (Fig. como de la fase espiratoria en la estenosis fija.5. tos.2. Si el FVC y el FEV1 son superiores al 80% de los valores teóricos. 2. Curva flujo-volumen indicativa de patrón obstructivo (A-línea sólida) y de patrón restrictivo (B-línea sólida). FEV1 4 3 FVC Normal Obstructivo Restrictivo Litros 2 1 Interpretación de la espirometría En primer lugar se debe estudiar la morfología de la curva flujo-volumen y volumen-tiempo.2).4 y 16.2. FEF: flujo espiratorio forzado. . Analizar si es una curva técnicamente adecuada o no.6).3. Diferenciar mediante la morfología de la curva si se trata de una curva normal. Aspecto de la curva flujo-volumen en las estenosis de las vías aéreas superiores.4. se debe valorar el cociente FEV1/FVC. B) Aplanamiento de la fase espiratoria de la curva en la estenosis variable intratorácica con aumento de la obstrucción en la espiración.2.2. 16. con patrón obstructivo (curva cóncava) o restrictivo (curva con morfología normal. Si el FVC o el FEV1 están disminuidos. Figura 16. de acuerdo con la siguiente secuencia: 1.6. que el FEV1 o que el FEV1/FVC. 2. Se considera alterado cuando es inferior al 65% del valor teórico.2. FVC: capacidad vital forzada. 16. un parámetro de flujo y se expresa en L/seg.

en la que se registra durante la primera décima de segundo y corresponde al vértice de la curva flujo-volumen (Fig.3). TLC FRC FRC FRC RV RV Normal RV Patrón restrictivo Atrapamiento aéreo Hiperinsuflación FRC RV Figura 16. • Hiperinsuflación pulmonar: aumento de la capacidad pulmonar total. únicamente se puede determinar la capacidad residual funcional. siempre que haya un acercamiento asintótico entre la curva del flujo y la del volumen o la curva del volumen y la del tiempo. la validez de estos registros domiciliarios está cuestionada. La realización de una prueba broncodilatadora debe ser una exploración habitual en el estudio de los pacientes.2. Hay que obtener 3 curvas técnicamente adecuadas. por lo que la única valoración fiable del resultado obtenido es la comparación con el mejor valor personal. • Atrapamiento aéreo: capacidad funcional total normal. permite la determinación de todas las capacidades y volúmenes pulmonares estáticos (Fig. atrapamiento aéreo (aumento del volumen residual) e hiperinsuflación pulmonar (aumento del volumen residual y de la capacidad pulmonar total). FRC: capacidad residual funcional.2. la conductancia específica (sGaw). Medida de volúmenes pulmonares estáticos. utilizada en intervalos de tiempo corto. Los valores obtenidos se tienen que comparar con los valores de referencia para la edad. no es obligatoria para obtener un registro aceptable. La variabilidad intersujeto. y no la capacidad pulmonar total. Aspecto comparativo de los volúmenes pulmonares en la patología restrictiva (disminución de todos los volúmenes). con aumento del volumen residual. TLC TLC TLC Realización y valoración de la espirometría La espirometría se puede realizar con los niños sentados o de pie. mientras no muestren signos de fatiga. FEV0. La pletismografía mide todo el volumen de gas contenido dentro del tórax.5. 16. sexo y grupo étnico. se pueden necesitar más intentos para aprender a realizar una curva flujovolumen adecuada.2. y su alteración refleja la obstrucción de las vías aéreas de mayor calibre. se deben tener en cuenta algunas características especiales: hay que ajustar los criterios de reproducibilidad para unos flujos y volúmenes más pequeños en valor absoluto. como la técnica de lavado de nitrógeno o la dilución de helio que infraestiman la capacidad residual funcional ya que no miden los espacios aéreos mal ventilados. La medición de los volúmenes pulmonares permite definir las siguientes situaciones fisiopatológicas (Fig. aunque generalmente recomendada y tolerada por la mayoría de los niños. El número de maniobras a realizar no debe ser superior a 8 en los niños mayores. 3. • Para considerar una reproducibilidad adecuada. Pruebas broncodinámicas Comprenden dos tipos de exploraciones: 1) la realización de una prueba funcional respiratoria antes y después de administrar un fármaco broncodilatador para cuantificar la reversibilidad de una posible obstrucción. hasta la capacidad pulmonar total (TLC). ocluido mediante una válvula obturadora (volumen de gas intratorácico). pudiendo ser normal en casos de obstrucción de las vías aéreas de calibres pequeño y mediano. a diferencia de otras técnicas de exploración funcional. FEV0.1). y hay que considerar que el vaciado pulmonar puede ocurrir de una manera mucho más rápida que en los adultos. Hay que hacerla incluso aunque los valores basales estén dentro del rango . Ápice o pico de flujo espiratorio El pico de flujo espiratorio (PEF) es el flujo espiratorio máximo (FEM) obtenido durante una espiración forzada desde la máxima inspiración. y en los niños preescolares al 10%. la medición domiciliaria del PEF puede ser útil. si está entre el 70 y el 85%. • La duración debe ser mayor de 1 segundo en los niños entre 6 y 7 años y al menos 2 segundos en niños de 8 o más años. dentro de un grupo específico de edad o altura. Pletismografía corporal La pletismografía permite determinar el volumen de gas intratorácico (TGV). pudiendo estar completada la espiración en los niños preescolares en 1 segundo.2. También permite el cálculo de la resistencia específica de la vía aérea (sRaw) y su inverso. la diferencia entre la primera y la segunda mejores lecturas de FVC y FEV1 deben ser inferiores al 5% en los escolares. y se expresan como valor absoluto. rápida y no forzada. RV: volumen residual. El cálculo de los parámetros se obtiene a partir de los cambios de presión que se producen en el interior de la cabina con la respiración del paciente a través de un neumotacógrafo. Los medidores portátiles del pico de flujo espiratorio se han usado de forma bastante generalizada como un método económico para valorar la función pulmonar de los niños con asma en su domicilio y ajustar en función de los resultados obtenidos el tratamiento del paciente. • En los niños preescolares la duración puede ser menor de 1 segundo (se valora el volumen espiratorio forzado a los 0. debido al escaso cumplimiento de los pacientes a la hora de realizar un registro prolongado y a la pobre correlación que existe entre los valores del PEF y la función de las vías aéreas pequeñas. Sin embargo. Se puede medir durante la maniobra de espirometría forzada. No obstante. Los criterios recomendados para considerar adecuada una espirometría en niños incluyen: • La duración total de la espiración forzada puede ser menor que los 6 segundos recomendados para los adultos. 2) La realización de la prueba antes y después de administrar una sustancia broncoconstrictora como medida de la hiperrespuesta bronquial.5 segundos. unido a la práctica previa de una espirometría lenta. es muy grande. TLC: capacidad pulmonar total. La utilización de pinzas nasales. 0. existiendo modelos para niños mayores y adultos. lo más rápidamente posible y hasta que cese el flujo. Si el FEF25-75% es inferior al 65% es sugestivo de obstrucción de la vía aérea pequeña. Los niños deben efectuar una inspiración máxima. El pletismógrafo es una cabina hermética.1366 Aparato respiratorio la vía aérea. 16. con paredes de plástico trasparentes. dado que no se puede realizar la espirometría lenta. Si es superior al 85% es sugestivo de restricción (que se debe confirmar mediante pletismografía) y. En estos últimos. A continuación hay que animar al niño a expulsar todo el aire que sea capaz.75 y FEV1). o mediante la utilización de medidores portátiles con los que no es precisa la realización de una maniobra completa espiratoria sino únicamente 1 ó 2 segundos de máxima espiración. y modelos para lactantes. en algunos casos aislados: pacientes malos perceptores de síntomas y pacientes con asma grave. y como porcentaje respecto al valor teórico. Aunque los principios generales de la espirometría forzada en los niños son los mismos que en los adultos. 16.75 segundos y 1 segundo. Prueba broncodilatadora.7. o abierto (resistencia específica). La medida del PEF es muy “esfuerzo-dependiente”. que no puede ser medido mediante una espirometría. volumen residual y capacidad residual funcional. y puede ser mayor en los niños preescolares. Con la pletismografía se puede medir de forma precisa la capacidad residual funcional (FRC) lo que. se considera indeterminado.7): • Restricción pulmonar: disminución de todos los volúmenes y capacidades pulmonares: capacidad pulmonar total.

como en los adultos. A partir de los estudios epidemiológicos se suele considerar que es normal una PC20 superior a 8 mg/mL o una PD20 superior a 7. Las pruebas más utilizadas en la práctica clínica son la de metacolina y la de esfuerzo. histamina. He (10%). Para la práctica de la prueba se utiliza cloruro de metacolina (Provocholine®). manitol) o farmacológicos (adenosina. Consiste en realizar una prueba de función pulmonar. Según la naturaleza del estímulo broncoconstrictor. sobrevalora la respuesta en los casos en que el FEV1 inicial está muy disminuido (< 60%). y en la alteración de la barrera alveolo-capilar (neumopatías intersticiales. La DLCO disminuye con la pérdida de unidades alveolares (enfisema pulmonar). Su medición se efectúa mediante la práctica de una prueba de provocación. Esta última valoración es más adecuada. como la fibrosis quística. Existen varios protocolos para su realización. la HRB se puede clasificar en específica e inespecífica: La HRB específica es la respuesta de las vías aéreas frente a sustancias sensibilizantes específicas (alergenos). O2 ( 21%) y N2. los cambios en las resistencias de las vías aéreas intratorácicas se podrían ver enmascarados en caso de obstrucción nasal. y la prueba en tapiz rodante en el laboratorio de función pulmonar. infecciones víricas. bronquiectasias. es preciso aplicar sedación (hidrato de cloral). habitualmente la espirometría. Cuando se utiliza la conductancia específica (sGaw) el aumento debe ser del 35%. Dado que a esta edad los niños no colaboran en la realización de las pruebas. como la determinación del flujo máximo a volumen corriente (VmaxFRC) mediante el método de la compresión torácica rápida. La medición de la HRB puede tener interés desde el punto de vista clínico en las siguientes situaciones: • Pacientes con historia sugestiva de asma en fase asintomática y en los que no se ha podido constatar obstrucción reversible al flujo aéreo o variabilidad en el mismo. aunque algunas de ellas se pueden realizar durante el sueño espontáneo. No obstante. células epiteliales y nervios) estimulando la liberación de mediadores celulares o neurotransmisores que provocan la contracción del músculo liso. sobre todo a partir de los 3 años. edema pulmonar). Capacidad de difusión del monóxido de carbono El estudio de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) valora la integridad de la barrera alveolo-capilar. soluciones hipo o hiperosmolares. aunque su sensibilidad no es muy alta (en torno al 60%). como la medida de la presión transcutánea de oxígeno y la auscultación de sibilantes en la tráquea y campos pulmonares. La medición de la DLCO se realiza habitualmente con la técnica de la respiración única. El asa flujo-volumen a respiración corriente Es una técnica que analiza la curva flujo-volumen durante la respiración normal y reposada. la resistencia nasal representa el 50% de la resistencia total de las vías aéreas. El esfuerzo físico es un estímulo broncoconstrictor habitual para muchos niños asmáticos. Se realizan espirometrías a los 5. descenso de la llegada de volumen de sangre a la unidad alveolo-capilar (anemia. o cuando el aumento es del 9% respecto al valor teórico. displasia broncopulmonar y rinitis alérgica. valoradas mediante pletismografía. taquicininas). los estudios epidemiológicos han comprobado que existe un porcentaje importante de niños normales asintomáticos que tienen HRB.8 μmol. ya que pueden no corresponder a los valores máximos del paciente. Los estímulos broncoconstrictores se clasifican en: • Estímulos directos: actúan sobre los receptores del músculo liso bronquial (metacolina. es posible conseguir la colaboración de los niños si se trabaja en un ambiente adecuado. Se utiliza un agonista β-2 de duración corta (salbutamol 400 μg con cámara espaciadora). que se realiza en el exterior. por un artificio matemático. Los más habituales son: el test de carrera libre. • Niños con sintomatología atípica o monosintomáticos. por lo que una prueba negativa no descarta el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. aunque en general en grado leve. • Estímulos indirectos: actúan en células distintas a la musculatura lisa (células inflamatorias. exponiendo al paciente a dosis crecientes de una sustancia o a un estímulo físico. Por ello. usando una mascarilla y un neumotacógrafo. bradicinina. La . El grupo de niños entre 2 y 3 años de edad sigue siendo un grupo muy difícil de estudiar. químicos o farmacológicos. El problema principal para su realización en los niños es la dificultad para mantener la apnea durante 10 segundos. Estudio de la hiperrespuesta bronquial. El sujeto debe realizar una inspiración máxima desde el volumen residual hasta la capacidad pulmonar total. Representa la superficie alveolar disponible para realizar el intercambio gaseoso.Exploración del aparato respiratorio 1367 normal. La HRB inespecífica expresa la tendencia de las vías aéreas a reaccionar ante una serie de estímulos físicos. También se observa HRB. con incentivos y juegos adaptados a su edad y personal entrenado y amigable. ya que la primera. para considerarla positiva. Puede tratarse de estímulos físicos (ejercicio. arbitrario. hiperventilación con aire frío. La prueba se considera positiva cuando se obtiene un aumento del FEV1 del 12% respecto al valor basal. Con estas técnicas es necesario un aumento de las resistencias superior al 45%. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR EN NIÑOS NO COLABORADORES Se han desarrollado técnicas especiales de función pulmonar aplicables a lactantes y niños de menos de 2 años de edad. Además del FEV1 se han utilizado otros parámetros para valorar la respuesta a la metacolina. embolia pulmonar). Así. mientras se mide un índice de función pulmonar. En los lactantes. manteniendo una apnea entre 9 y 11 segundos y exhalando de nuevo hasta el volumen residual. 10 y 15 minutos de finalizada la carrera. Además. como tos crónica. La prueba también se puede realizar en niños no colaboradores mediante técnicas que precisan sedación. transcurridos 15 minutos. Se entiende por hiperrespuesta bronquial un aumento en el grado de obstrucción de las vías aéreas en respuesta a estímulos broncoconstrictores. antes y después de administrar un broncodilatador.edad en años). o técnicas sin sedación.2 se resumen las principales pruebas aplicables en los diferentes grupos de edad. La prueba es muy específica para el asma. de alguna forma. En el Cuadro 16. Se considera positiva la prueba cuando se obtiene una caída ≥ al 15% del FEV1 respecto al valor basal. carbacol. por lo que escoger un punto que defina un aumento de la hiperrespuesta bronquial es. oclusión simple o técnicas de oscilación forzada. Más del 80% de los pacientes con historia de asma y el 98-100% de aquellos con asma sintomática presentan HRB. las pruebas funcionales en este grupo de edad se realizan a través de una mascarilla nasobucal.3%). Prueba de esfuerzo.2. La distribución de la hiperrespuesta bronquial en la población es unimodal y no hay un valor de PC20 o de PD20 que separe nítidamente a las personas normales de los pacientes con asma. manteniendo al menos durante 4 minutos una frecuencia cardiaca superior al 80% de su valor teórico (220 . opresión torácica o tos y/o disnea de esfuerzo. Esto hace que sea necesario posponer la realización de los estudios al menos 3 semanas después de una infección respiratoria. La metacolina es un derivado sintético de la acetilcolina que es la sustancia broncoconstrictora natural. El niño debe realizar un esfuerzo durante 6 minutos. pero los lactantes respiran preferentemente por la nariz y. Los niños preescolares pueden no tener la capacidad de coordinación o concentración necesaria para realizar las maniobras. Se calcula la concentración (o la dosis acumulada) de metacolina que produce un descenso del 20% o más del FEV1 (PC20 y PD20). en otros procesos. Existen diferentes protocolos de realización utilizando diferentes concentraciones de metacolina y o bien un dosímetro o un nebulizador. prostaglandina D2 y cisteinilleucotrienos). valorando la presentación de una broncoconstricción permite establecer el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. Durante esta prueba el paciente respira una mezcla de CO (0. La realización de una prueba reglada de esfuerzo. La hiperrespuesta bronquial (HRB) acompaña al asma formando parte de su triada diagnóstica. además. se ha utilizado la medida de las resistencias de la vía aérea. Prueba de provocación bronquial con metacolina.

ocluyendo la vía aérea. FRC: capacidad residual funcional. 2005) Técnica Maniobras espiratorias forzadas • Espirometría (curvas flujo volumen) • Compresión toracoabdominal con o sin insuflación previa (curvas flujo volumen) • FEM (flujo espiratorio máximo) Difusión Mecánica respiratoria (Rrs.4 y FEV0. pero no se ha establecido su validez y/o la probabilidad de tener éxito en su realización es relativamente baja. El sistema mide la presión en la boca durante la oclusión y el flujo tras liberar ésta. El estudio básico inicial comprende la realización de una radiografía de tórax inspiratoria antero-posterior (AP) en los niños pequeños en decúbito supino. no se llega al equilibrio entre presiones alveolar y bucal. se les coloca una chaquetilla neumática y se aplica a la cara una mascarilla almohadillada que selle bien. además de limitar el número de exposiciones innecesarias. y los datos se registran mediante un sistema informático. Además de la radiografía de tórax proporcionan una información muy valiosa: TC. Consiste en la aplicación de una oscilación de presión de pequeña amplitud en la entrada de la vía aérea mediante un altavoz y una cámara. Si la interrupción es demasiado corta. entre los que el más importante es la relación entre el tiempo al flujo espiratorio máximo tidal (tPTEF) y el tiempo espiratorio total (tE). aumenta la densidad pulmonar simulando patología intersticial o alveolar. La disminución de este cociente se relaciona con obstrucción de la vía aérea. La chaquetilla se infla a diferentes presiones para producir la espiración. prueba se puede realizar sin sedación en los niños pequeños. Radiografía de tórax Utiliza radiaciones ionizantes. de origen tuberculoso). Existen dos variantes: • A volumen corriente: cuantifica el flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional (VmaxFRC).5 segundos (FEV0. ya que dosis altas de radiación pueden ocasionar leucemia. Resistencias por oscilometría de impulsos Esta técnica permite la medición de la resistencia total del sistema respiratorio (Rrs) de forma no invasora durante la respiración espontánea. las técnicas modernas de radiología digital pueden permitir una exposición mucho menor que los sistemas convencionales que utilizan película fotográfica. ecografía.5). Rint: resistencias por interrupción. RM y gammagrafía. distensibilidad. Resistencias por interrupción En esta prueba se hace respirar al paciente a volumen corriente a través de un neumotacógrafo con un obturador que se dispara al inicio de la espiración. mientras el paciente respira tranquilamente. especialmente en los pacientes pediátricos.1368 Aparato respiratorio Cuadro 16. kilovoltios y filtros adecuados.2. lo que le quita utilidad a la técnica. esto sucede especialmente en niños obstruidos. constante de tiempo) Resistencias • Raw • sRaw • Rint • Oscilación forzada Volúmenes pulmonares • FRC (pletismografía) • FRC (helio) • TLC y RV Análisis asa volumen corriente Técnica de lavado de gas con respiraciones múltiples: eficiencia de mezcla de gas Comentarios X X X (X) X X X X X Sueño espontáneo o sedación X X 0-2 años 2-3 años 3-6 años X X (X) X X X X X X X X X X X X Cooperación activa total 6-18 años X X (X) (X) X X X (X) X (X) Cooperación pasiva mínima X X X Alguna cooperación activa posible Rrs: resistencia respiratoria. neoplasias o cataratas. PEF: pico de flujo espiratorio. Una radiografía espiratoria aumenta el tamaño cardiaco. Paréntesis: se pueden realizar las mediciones. • tar la obstrucción. filtran e introducen en el ordenador para el cálculo de la Rrs. respectivamente. lo que mejora la repetición de la prueba. Tras sedar a los niños con hidrato de cloral. valor muy sensible para detec- TÉCNICAS DE IMAGEN Son de gran ayuda en los pacientes con sospecha de enfermedad respiratoria. Técnicas de función pulmonar aplicables a cada grupo de edad (modificado de: Merkus PJFM. lo mismo que la TC. ésta va unida a un neumotacógrafo que mide el flujo. TLC: capacidad pulmonar total. Raw: resistencia de la vía aérea. La radiografía lateral es fundamental en el estudio de la patología mediastínica para ayudar a localizar la patología en uno de los compartimentos mediastínicos.2. Compresión toracoabdominal rápida Es una técnica que imita la espirometría de los niños mayores. que correspondería al mesoflujo de una espirometría normal. valorando muy bien la indicación de las exploraciones. FVC y los flujos. Con insuflación previa. Ambas señales se acondicionan. RV: volumen residual.4 y 0. Se analiza la morfología de la curva y diversos parámetros. Durante la oclusión se produce una relajación de los músculos respiratorios (reflejo de Hering-Breuer) y se equilibra la presión en la boca con la alveolar. Se miden los volúmenes a los 0. o para valorar el tamaño de los hilios pulmonares ante la sospecha de adenopatías (por ejemplo. Sólo está indicada una radiografía espiratoria en algunas situaciones muy concretas: valoración del atrapamiento aéreo en la sospecha de cuerpo extraño bronquial y estudio de neumotórax de pequeño tamaño no visible en el estudio convencional. o postero-anterior (PA) en los niños mayores en bipedestación. la utilización de técnicas depuradas (utilizando los miliamperios. La presión y el flujo en la boca se miden de forma continua mediante un transductor de presión y un neumotacógrafo de presión diferencial. calculándose la resistencia (Rint). . Además. el flujo que se produce al abrir el oclusor se debe a la espiración pasiva. y puede enmascarar la patología existente. Por ello es muy importante. con lo que obtendríamos una presión y una resistencia por debajo de lo real. sRaw: resistencia específica de la vía aérea. Se deben hacer todos los esfuerzos posibles para minimizar la exposición a la radiación. la colimación del rayo sólo en el territorio a radiografiar y la protección de las gónadas y otros territorios con bandas plomadas).

2. Existen diversas modalidades: convencional. o con múltiples estructuras lineales correspondientes a septos. • Sospecha de patología intersticial como alveolitis alérgica extrínseca. y en la diferenciación de una seudocardiomegalia debida a un timo grande. Obtiene los datos de imagen de forma continua. la imagen MIP (Maximun/Minimun Intesity Projection).2. ya que la superposición de los hilios potenciará el aumento de los mismos.14). TC helicoidal. helicoidal y helicoidal con multidetectores. 16. etc. que dibuja la superficie de una estructura. como las bronquiectasias (Fig. A) Radiografía de tórax con aumento de densidad por consolidación pulmonar en lóbulo superior derecho.10). de alta resolución. en los que la radiografía de tórax muchas veces es poco demostrativa e incluso puede ser normal. Es fundamental su realización por técnicos entrenados en el manejo de pacientes pediátricos para minimizar la radiación y el uso de sedación. • Estudio de neonatos o lactantes con sospecha de displasia broncopulmonar (Fig. menos del 10% en los TC helicoidales y menos del 20% en los casos en que se utiliza contraste endovenoso. En los estudios convencionales se utiliza un grosor de corte de 8-10 mm y en los estudios de alta resolución.8). sagitales. o cortes multiplanares.2. por la existencia de necrosis del parénquima pulmonar.8. poco vascularizada sin zonas de necrosis y poco vascularizada con zonas necróticas o neumonía necrosante) (Fig. mayor detalle y tener las mismas aplicaciones clínicas. etc. masas).11 y 16.15). permitiendo seguir la morfología de las estructuras anatómicas (Fig. secuestro pulmonar. • Ayuda a precisar la localización para realizar una punción pleural. Las imágenes tridimensionales (3D) más comunes son la imagen de superficie (SSD: shaded-surface-display) (Fig. B) Ecografía Doppler del mismo paciente con señal muy heterogénea.13). Es muy sensible. con lo que se consigue un gran volumen de datos que luego se pueden procesar. y no se visualizan bien en la TCAR. permite documentar en ocasiones patologías no visibles en la radiografía de tórax y aporta un detalle anatómico muy importante.2. lo que va a condicionar la decisión terapéutica. que tiene un contraste natural alto. zona retrocardiaca y paravertebral y porciones posterobasales de los pulmones. lo que hace que se puedan realizar reconstrucciones de mayor calidad. sin intervalos de corte. • Estudio del mediastino (adenopatías. Con esta técnica se pueden realizar reconstrucciones bidimensionales o tridimensionales. Ha sustituido a la TC convencional por su mayor rapidez.Exploración del aparato respiratorio 1369 A B Figura 16. que permite distinguir estructuras densas (vasos sanguíneos) o poco densas (vía aérea) y la imagen de VR (Volume Rendering) (Fig.12). Se estudia el tórax en inspiración y se completa la exploración con la realización de algunos cortes espiratorios que permiten poner de manifiesto la existencia de enfermedad de la vía aérea pequeña.2. Además la radiografía lateral. con una visión intraluminal se obtienen imágenes similares a las de la broncoscopia (broncoscopia virtual). por lo que sólo puede valorar la zona de partes blandas y las zonas anormalmente densas o con predominio líquido. La ecografía permite definir las características del líquido pleural que puede estar libre. 16. Ecografía Su utilidad está limitada en el estudio de la patología torácica debido a la dificultad de propagación de las ondas de ultrasonidos a través del aire y del hueso. La TCAR es la técnica de elección para el estudio del parénquima pulmonar.2. TC de alta resolución (TCAR). Esta . 16. En pediatría tiene algunas indicaciones importantes: • Estudio de las neumonías complicadas con derrame pleural. • Estudio de las masas torácicas al diferenciar estructuras quísticas de sólidas. 16. en la que las imágenes se procesan con diferentes densidades y transparencias. • Diagnóstico prenatal de malformaciones congénitas (hernia diafragmática. En manos experimentadas se puede conseguir reducir el uso de sedación en niños menores de 6 años a menos del 3% en los TC de alta resolución. por lo que se puede ver a través de estructuras y órganos. También la ecografía Doppler y la Doppler-color van a poder definir la vascularización de la condensación pulmonar (bien vascularizada.2. malformación adenomatoidea quística. 16. después de la radiografía de tórax. 16. coronales o sagitales. proporciona información de algunas zonas anatómicas que no se visualizan bien en la proyección AP o PA: espacios retrotraqueal y retroesternal. (Fig. • Estudio del parénquima pulmonar en pacientes inmunodeprimidos con sospecha clínica de infección pulmonar. que se confirmarán tras el nacimiento con la TC. con bandas libres flotando. histiocitosis X. 16. un grosor de 1-2 mm. Las indicaciones de la TCAR son: • Estudio de enfermedades que afectan a la vía aérea. neumonías intersticiales idiopáticas.9). en un niño con neumonía de evolución tórpida. Los cortes bidimensionales (2D). Es la técnica que se utiliza para el estudio de las estructuras mediastínicas y las partes blandas.). que tienen un contraste y definición bajos en el niño.2. oblicuos o curvos. sin ecos en su interior. Tomografía computarizada La TC constituye. fibrosis quística y bronquiolitis obliterante. la técnica de elección para estudiar por imagen la patología pulmonar. pueden ser coronales.2. • Valoración de la movilidad diafragmática. linfangiectasia. última técnica permite adquirir hasta 40 imágenes por segundo.

TC de alta resolución (TCAR) en un niño afecto de histiocitosis X.13. B) Atelectasia con bronquiectasias cilíndricas en su interior.2. Figura 16. con engrosamiento de septos que llegan hasta la periferia. con múltiples quistes en ambos parénquimas pulmonares.1370 Aparato respiratorio A B Figura 16.10.12. TC de alta resolución (TCAR) que muestra: A) Bronquiectasias quísticas difusas en un paciente afecto de inmunodeficiencia común variable.11.9. Figura 16.2. TC de alta resolución (TCAR) que muestra un patrón de vidrio esmerilado (ground-glass) en una niña de 6 meses de edad con neumonitis crónica de la infancia secundaria a déficit de proteína C del surfactante. localizadas en el lóbulo medio. Figura 16. . TC helicoidal. en un paciente afecto de discinesia ciliar primaria.2. Figura 16.2.2. Reconstrucción bidimensional que muestra un secuestro pulmonar con su vascularización anómala a partir de la aorta. TC de alta resolución (TCAR) en una paciente afecta de displasia broncopulmonar que muestra un patrón seudoquístico.

sólo se puede practicar con kriptón. ya que consta de las fases de llenado pulmonar. • Evaluación de la infección pleuro-pulmonar complicada. como fibrosis quística o bronquiolitis obliterante (Fig. etc. • Diagnóstico de embolia pulmonar. Una gammagrafía de perfusión y ventilación normal excluye el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar. sin ninguna consecuencia para la perfusión pulmonar. • Diagnóstico de hipoplasia pulmonar (Fig. correspondiente a atresia bronquial segmentaria.14. 16. Aunque la resonancia magnética (RM) es la técnica de elección para la evaluación de las anomalías de los grandes vasos. La gammagrafía de ventilación y perfusión tiene numerosas indicaciones en la patología broncopulmonar en pediatría. o con kriptón (81mKr).2. • Evaluación de áreas difíciles: cérvico-torácica. Una gammagrafía de ventilación y perfusión normal descarta la existencia de patología broncopulmonar. del mismo paciente en la que se aprecia la hiperclaridad del lóbulo superior izquierdo y la ausencia del bronquio del lóbulo superior izquierdo. Resonancia magnética Su realización requiere más tiempo que la TC. y permite detectar lesiones antes incluso de su manifestación radiológica.17). Reconstrucción tridimensional en superficie del árbol bronquial que muestra estenosis del bronquio principal derecho en una niña de 10 años de edad trasplantada de pulmón. . masas mediastínicas especialmente del mediastino posterior para valorar la invasión del canal medular. vaso anómalo en el secuestro pulmonar. Es limitada. 16. debido a la poca grasa que tienen los pacientes pediátricos. permitiendo detectar lesiones en otros lóbulos o afectación del pulmón contralateral. La gammagrafía de ventilación se puede practicar con xenón (133Xe).). y para el estudio de las estructuras vasculares (angio TC). que microembolizan las arteriolas y capilares. Las principales indicaciones de la gammagrafía pulmonar en pediatría son: • Seguimiento de niños con enfermedades broncopulmonares graves. La presencia de defectos concordantes de perfusión y ventilación excluyen una embolia reciente e indican procesos parenquimatosos (en presencia de historia clínica que sugiera embolia previa pueden corresponder a un infarto pulmonar). masas quísticas dudosas y estudio de partes blandas de la pared torácica y del diafragma. como las adenopatías y el estudio de masas. si está en una fase de agudización respiratoria. diafragmática/peridiafragmática y pared torácica. la TC helicoidal puede ser muy útil en niños cuyas condiciones clínicas hagan que no sea recomendable una sedación. para facilitar la diferenciación de algunas estructuras anatómicas. Durante la realización de una gammagrafía de perfusión se ocluyen menos del 1% de los segmentos vasculares. ya que la exploración con 133Xe requiere la colaboración activa del niño al practicarse con un espirómetro. • Evaluación prequirúrgica de bronquiectasias. Utilidad en la patología pulmonar. TC helicoidal. Gammagrafía pulmonar La gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión proporciona información sobre la distribución relativa de la perfusión y la ventilación de los pulmones a través de la detección de la distribución pulmonar de radiofármacos administrados al paciente. En niños pequeños. equilibrio y vaciado. lo que hace obligatoria la sedación en los niños pequeños. La sensibilidad de la gammagrafía es muy elevada. Tiene interés sobre todo en el estudio de las estructuras vasculares (anillos vasculares. Indicaciones.15. Una gammagrafía de perfusión con uno o más defectos de perfusión segmentarios en presencia de gammagrafía de ventilación normal es altamente específica de tromboembolismo pulmonar. patología endobronquial. • Cuantificar la afectación relativa de cada pulmón.Exploración del aparato respiratorio 1371 Figura 16. • Evaluación de patología vascular (angio-TC). A Figura 16. retorno venoso anómalo. desapareciendo de los pulmones en 4-8 horas. Las indicaciones del TC helicoidal son: • Estudio de nódulos pulmonares y masas torácicas. menores de 3-4 años. complicaciones pos cirugía de la vía aérea). La gammagrafía con 133Xe proporciona más información que la que se obtiene con 81mKr. B) Tomografía computarizada helicoidal con reconstrucción tridimensional (Volume Rendering). distribuyéndose por el lecho vascular pulmonar según la perfusión regional de cada zona.2.16). • Evaluación de la vía aérea central (malformaciones congénitas de la vía aérea o relacionadas con anillos vasculares. y de otras lesiones pulmonares. B En los estudios de TC helicoidal es frecuente en los niños utilizar contraste intravenoso. puede dar un resultado falso positivo dada su elevada sensibilidad.2. Es importante realizar la exploración cuando el paciente se encuentra en fase estable o en la mejor situación broncopulmonar posible ya que. En la gammagrafía de perfusión se administran por vía EV macroagregados de albúmina (99mTC-MAA) o microesferas (99mTC-microesferas) marcadas con 99mTC. con boquilla y circuito cerrado de xenón. que pone de manifiesto las áreas con retención aérea. A) TC de alta resolución que muestra atrapamiento aéreo con mucocele (flecha) en su interior. Posteriormente las partículas de MAA se fragmentan espontáneamente y se fagocitan.2.

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Aparato respiratorio

A

B

Figura 16.2.16. A) TC de alta resolución en una niña con bronquiolitis obliterante postinfecciosa que muestra una aireación pulmonar muy heterogénea, con patrón en mosaico. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra perfusión pulmonar muy heterogénea en parénquima pulmonar izquierdo y ausencia de perfusión en lóbulo superior derecho (imagen póstero-anterior).

A

B

Figura 16.2.17. A) Radiografía de tórax con disminución marcada de volumen del hemitórax derecho. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra hipoperfusión de todo el pulmón derecho, con ausencia de perfusión del lóbulo inferior derecho. Se trata de un caso de hipoplasia pulmonar derecha asociada a fístula sistémico-pulmonar en el lóbulo inferior derecho.

Diagnóstico de fístulas arteriovenosas pulmonares. Los macroagregados de albúmina marcados con 99mTc pasan a través de la fístula a la circulación sistémica y microembolizan en los territorios con una microcirculación más rica (cerebro, tiroides, bazo, riñones). Se puede cuantificar el shunt mediante la relación entre la perfusión pulmonar y el paso de actividad a circulación sistémica (QP/QS). La zona en que se localiza la fístula está hipoperfundida (Fig. 16.2.18).

la necesidad de la exploración por lo que precisan una sedación adecuada. En los últimos años se ha incrementado considerablemente el espectro de indicaciones diagnósticas y terapéuticas de la broncoscopia. En el Cuadro 16.2.3 se resumen sus principales indicaciones. Broncoscopio flexible. Permite con una fácil maniobrabilidad alcanzar los bronquios segmentarios y subsegmentarios. Se puede utilizar en pacientes ventilando espontáneamente, con lo que requiere únicamente sedación y no anestesia general. Es posible introducirlo a través de vías aéreas artificiales. Existen actualmente cuatro tamaños de broncoscopios flexibles disponibles para su utilización en niños: • De 4,8-4,9 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 2 a 2,2 mm. • De 3,5 a 3,6 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,8 a 3,1 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,2 mm de diámetro externo sin canal de trabajo.

BRONCOSCOPIA
La exploración directa de las vías respiratorias mediante la broncoscopia constituye actualmente una de las técnicas que proporciona más datos de interés diagnóstico en la patología respiratoria pediátrica. El desarrollo de nuevos broncoscopios ha hecho posible la aplicación de estas técnicas en los niños de todas las edades, incluidos los recién nacidos prematuros. Los niños habitualmente no son colaboradores ni comprenden

Exploración del aparato respiratorio

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Cuadro 16.2.3. Indicaciones de la broncoscopia en pediatría Broncoscopia diagnóstica • Semiología respiratoria persistente o preocupante – Estridor – Sibilantes persistentes – Tos crónica – Hemoptisis – Anomalías de la fonación • Hallazgos radiológicos persistentes pulmonares de etiología no aclarada – Atelectasias persistentes – Neumonías recurrentes o persistentes – Neumonía en el paciente inmunodeprimido – Neumonía intersticial – Hiperclaridad pulmonar localizada • Patología respiratoria neonatal – Complicaciones mecánicas de la ventilación asistida – Malformaciones – Malacia • Situaciones patológicas específicas – Tuberculosis pulmonar – Fibrosis quística • Seguimiento de los pacientes trasplantados de pulmón Broncoscopia terapéutica • Extracción de cuerpo extraño • Dilatación de estenosis bronquiales • Colocación de prótesis traqueobronquiales • Resección de lesiones con láser • Extracción de tapones de moco o coágulos • Lavado broncopulmonar en la proteinosis alveolar • Intubación traqueal difícil

Figura 16.2.18. Gammagrafía pulmonar de perfusión con rastreo de cuerpo entero. Se observa actividad sistémica del radiotrazador a nivel de cerebro, tiroides, bazo y riñones, calculándose un cortocircuito derecha-izquierda del 36%, en un caso de fístula arteriovenosa pulmonar.

El broncoscopio de 3,5-3,6 mm (broncoscopio pediátrico estándar) se puede utilizar en recién nacidos a término (peso a partir de 3,5 kg). En niños intubados se precisa un diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 5 mm. El broncoscopio de 4,8-4,9 mm se puede utilizar en niños mayores de 4 años de edad (peso superior a 20-25 kg). En niños intubados se precisa diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 6,5 mm. Broncoscopio rígido. Con diámetros internos de 2,5 mm a 7 mm y longitud de 20 a 50 mm, que permiten utilizarlo en todas las edades pediátricas. El broncoscopio rígido tiene un canal de trabajo grande que permite la ventilación del paciente y el empleo de instrumentos grandes para realizar maniobras terapéuticas. También tiene una mayor resolución de imagen y permite una mejor visión de la parte posterior de la laringe y tráquea cervical. Por ello es más útil en la evaluación de hendiduras laringoesofágicas, o fístula traqueoesofágica. Además de la evaluación de la patología laríngea y subglótica, las principales indicaciones para el empleo del broncoscopio rígido son: extracción de cuerpos extraños, realización de maniobras que precisan instrumentación tales como biopsias o dilatación neumática en niños pequeños, empleo de láser y el tratamiento de las hemoptisis masivas en niños pequeños.

en tres fracciones iguales en niños de menos de 20 kg de peso y en fracciones de 20 mL en niños de más de 20 kg. Una vez obtenido el líquido del lavado se realizan estudios citológicos y microbiológicos. Estudios citológicos. Los procedimientos citológicos de aplicación clínica rutinaria en el líquido de lavado broncoalveolar incluyen el contaje celular, la fórmula diferencial de los diferentes tipos celulares presentes y la visualización de gérmenes en la tinción realizada. En ocasiones, según la patología sospechada, es útil la práctica de tinciones de PAS (periodic acid-Schiff) si se sospecha una proteinosis alveolar, de Pearls (para el estudio de macrófagos cargados de hemosiderina, en la sospecha de hemorragia pulmonar) y oil-red (para el estudio de macrófagos cargados de lípidos). También en algunas patologías puede ser de interés el estudio de poblaciones linfocitarias o de algunos marcadores tumorales (proteína S-100 en la histiocitosis X) (Cuadro 16.2.4). Estudios microbiológicos. Debido a la contaminación bacteriana orofaríngea que ocurre inevitablemente durante la recogida de muestras broncoscópicas, es necesario realizar cultivos cuantitativos de las muestras obtenidas. Se considera que el límite de positividad para el lavado broncoalveolar es ≥ 104 UFC/mL. El aislamiento de patógenos en el líquido de lavado broncoalveolar, que no se encuentran habitualmente en las vías respiratorias, se considera diagnóstico de infección por estos microorganismos. Éstos incluyen: Pneumocystis jiroveci, Mycobacterium tuberculosis, Legionella pneumophila, Nocardia, Histoplasma, Blastomyces, virus influenza, y virus respiratorio sincitial. En cambio el aislamiento de otros microorganismos que pueden ser contaminantes o comensales de las vías aéreas no establece una relación causal: virus Herpes simplex, citomegalovirus, Aspergillus, micobacterias atípicas y Candida.

LAVADO BRONCOALVEOLAR
Es una técnica que permite la recuperación de componentes celulares y no celulares de la superficie epitelial del tracto respiratorio inferior. Generalmente se realiza a través del broncoscopio (lavado broncoalveolar broncoscópico), aunque en ocasiones se practica directamente con una sonda protegida a través de un tubo endotraqueal (lavado broncoalveolar no broncoscópico). En caso de afectación pulmonar localizada se realiza el lavado en la zona afecta y, en caso de afectación pulmonar difusa, en el lóbulo medio ya que en esta zona se obtiene una mayor recuperación de líquido. Para el lavado se utiliza suero fisiológico (ClNa al 0,9%) estéril. Se recomienda emplearlo a temperatura de 37 °C, lo que disminuye la tos y el broncoespasmo secundario, produce un menor deterioro de la función pulmonar y favorece una mayor recuperación de líquido. No obstante, bastantes grupos utilizan suero salino a temperatura ambiente. El protocolo más empleado utiliza un volumen total de lavado de 3 mL/kg de peso, repartiéndolo

BIOPSIAS
Biopsia transbronquial o biopsia pulmonar broncoscópica. Constituye un método relativamente no invasor y seguro de obtener parénquima pulmonar para su estudio, pudiendo evitar la necesidad de realizar una toracotomía. La indicación general para su realización es la investigación de infiltrados pulmonares localizados o difusos, con patrón intersticial, alveolar, miliar o nodular fino, tanto en pacientes inmuno-

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Aparato respiratorio

Cuadro 16.2.4. Utilidad del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de las enfermedades pulmonares (Blic, 2000, De Gracia, 2003, modificado)

BAL diagnóstico Proteinosis alveolar Hemorragia alveolar Histiocitosis X Neumonía lipídica

↑ linfocitos T (predominio CD4)
Enfermedad de Crohn Sarcoidosis Artritis reumatoide

BAL útil en el diagnóstico diferencial ↑ linfocitos T (predominio CD8) ↑ eosinófilos Neumonitis por hipersensibilidad BONO Vasculitis Histiocitosis X Neumonitis inducidas por fármacos Asma Neumonía eosinofílica aguda Neumonía eosinofílica crónica Síndrome de Churg-Strauss Aspergilosis broncopulmonar alérgica Reacciones a fármacos Neumopatías intersticiales (FPI)

↑ neutrófilos
Enfermedades del colágeno Granulomatosis de Wegener SDRA Asma (crisis aguda) Infección

BAL: lavado broncoalveolar; BONO: bronquiolitis obliterante neumonía organizativa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; SDRA: síndrome de distrés respiratorio del adulto.

competentes como en inmunodeprimidos, siempre que no sea posible su diagnóstico por otros métodos diagnósticos. La biopsia transbronquial es la técnica de elección para el diagnóstico y la vigilancia de los episodios de rechazo agudo en los niños trasplantados de pulmón. Se realiza introduciendo unas pinzas a través del canal de trabajo del broncoscopio, llegando hasta la porción más distal posible. Es conveniente realizarla con control de fluoroscopia para visualizar la localización de las pinzas en el momento de hacer la biopsia y la distancia de éstas con la pleura. El tejido que se obtiene consiste en varias muestras de pulmón de 1-2 mm de longitud. Las complicaciones son neumotórax y hemorragia. Biopsia bronquial o mucosa. Se incluye la biopsia de lesiones endobronquiales o de la mucosa bronquial. Puede ser indicación de biopsia bronquial cualquier alteración de la pared bronquial desde engrosamientos, o irregularidades de la mucosa hasta la presencia de masas. En niños se puede utilizar para el diagnóstico de enfermedades granulomatosas (tuberculosis o sarcoidosis). Otras indicaciones menos frecuentes en niños son: tumores endobronquiales, sarcoma de Kaposi y enfermedades crónicas fúngicas, y estudio del asma de control difícil. La maniobra se repite en la misma zona hasta lograr 3 a 5 muestras óptimas. En ocasiones se pueden obtener estudios negativos en lesiones accesibles debido a la presencia de necrosis o inflamación superficial, o a tratarse de lesiones muy sangrantes que impiden repetir la toma. Biopsia pulmonar quirúrgica. La biopsia pulmonar abierta tiene varias indicaciones en pediatría: enfermedades intersticiales, enfermedades pulmonares en pacientes inmunodeprimidos y enfermedades pulmonares en niños críticamente enfermos. Conlleva una morbilidad significativa y debe realizarse sólo si el diagnóstico no se ha podido realizar con métodos menos invasores. Las complicaciones de la biopsia son mayores en los pacientes críticamente enfermos, siendo las principales: neumotórax y necesidad de soporte ventilatorio prolongado. Se puede realizar a cielo abierto, mediante una minitoracotomía, o mediante toracoscopia, que permite una amplia exploración del hemitórax intervenido, pudiéndose establecer bajo visión directa la extensión de las lesiones y tomar muestras de todos los lóbulos afectados. Biopsia pulmonar percutánea. Se han publicado algunos estudios pediátricos con resultados positivos con la utilización de esta biopsia guiada por TC, mostrándose especialmente útil para el diagnóstico de la aspergilosis pulmonar, y en el estudio de nódulos pulmonares de probable origen maligno. Las complicaciones principales son hemorragia y neumotórax que, en general, es de pequeño tamaño y de resolución espontánea.

en niños pequeños, obteniendo un resultado superior al del lavado gástrico, y en niños con fibrosis quística, obteniendo resultados positivos y de una forma segura en niños a partir de 4 años de edad. Ya que muchos niños pequeños con fibrosis quística no producen esputo y el aspirado nasofaríngeo tiene un valor predictivo positivo pobre, esta técnica puede facilitar el tratamiento adecuado de la infección en los niños con fibrosis quística. Además de en la investigación de las infecciones pulmonares, la técnica del esputo inducido ha experimentado un auge muy importante en los últimos años en el estudio de la inflamación pulmonar en el asma, estudiando el recuento celular y los niveles de mediadores inflamatorios en el sobrenadante del esputo.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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ESPUTO INDUCIDO
El examen del esputo permite determinar los agentes causales de algunas infecciones pulmonares y, por otro lado, proporciona un método directo de estudiar de forma no invasora la inflamación de las vías aéreas. La inducción del esputo en los niños, que normalmente no expectoran, facilita la obtención de esta muestra para su procesamiento y análisis. En los niños inmunocomprometidos, esta técnica se ha mostrado particularmente útil en el diagnóstico de la infección por Pneumocystis jiroveci. Se ha utilizado también para el diagnóstico bacteriológico de la tuberculosis pulmonar

pero existe un esbozo bronquial. Puede descubrirse en una exploración rutinaria. 16. anormal en su lobulación. y en la hipoplasia (B). Cuadro 16. las malformaciones asociadas y la existencia de sobreinfección o lesiones en el lado opuesto. pero los bronquios principales están básicamente conservados (Fig.3. El pulmón opuesto es hiperplásico. Ribó. A la exploración se puede comprobar una disminución en la amplitud inspiratoria. unas por defecto. Clasificación de las malformaciones del aparato respiratorio Hipoplasia pulmonar Corresponde a una reducción del tejido pulmonar con disminución del número de ramificaciones bronquiales o a una diferenciación insuficiente del parénquima pulmonar. Agenesias y aplasias lobulares. expectoración. Aplasia. el hemitórax afecto está reducido de volumen. Hipoplasia Por exceso • Anomalías de las cisuras – Lóbulos supernumerarios (pulmón en espejo. MALFORMACIONES POR DEFECTO Dentro del grupo de las malformaciones mayores del aparato respiratorio se incluyen. tejido pulmonar y vasos. escoliosis.1). donde existe disminución en el número de divisiones bronquiales. En caso de infección se añadirá tos y. El tratamiento quirúrgico es solamente recomendable en casos de vascularización anómala o por infecciones repetidas de las zonas malformadas. lóbulo medio izquierdo) – Falsas cisuras (lóbulo ácigos) • Secuestros (intralobar y extralobar) De las estructuras orgánicas • Tráquea – Traqueomalacia. E. Es constante la ausencia de la arteria pulmonar. Predominan en el lado izquierdo (Fig. 2. El lado sano aparece distendido. lóbulo paracardiaco. como por la morfología de los anillos cartilaginosos.3. La bilateralidad es excepcional e incompatible con la vida. con ausencia de estructura alveolar y anomalías del desarrollo en el sistema bronquial que condicionan la existencia de quistes y bronquiectasias.3.3. en ocasiones. el pulmón contralateral es de mayor tamaño.1. en especial el secuestro pulmonar. parasimpático) y de la pleura parietal. 16.1) y es mayor la incidencia en el varón. como la hipoplasia pulmonar. Anomalías de anillos cartilaginosos – Atresia segmentaria bronquial. A Por defecto o malformaciones mayores • Agenesia. como agenesia. La ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar del lado afecto se evidencia por angiorresonancia o TC con contraste. Bronquiectasias congénitas • Pulmón – Quistes. .1) y otras por exceso. Si no existen otras malformaciones suele ser bien tolerada y diagnosticada a raíz de un cuadro de infecciones pulmonares de repetición. la malformación adenomatoidea quística o el secuestro pulmonar. Predominan en pulmón izquierdo.31). lo mismo que las diafragmáticas (hernia. En la hipoplasia hay anomalía del desarrollo del árbol bronquial y el tejido pulmonar existe en cantidad variable. corazón y grandes vasos hacia el hemitórax afecto. En la agenesia pulmonar hay ausencia completa de bronquios. compensador y. Existe una serie de malformaciones asociadas que ensombrecen el pronóstico. Fístula broncobiliar – Enfisema lobar. La ecografía prenatal permite el diagnóstico de algunas. Agenesia y aplasia pulmonar Ambos trastornos se distinguen por la ausencia o presencia del esbozo bronquial. Radiológicamente se aprecia el desplazamiento del mediastino.3 Malformaciones broncopulmonares L. Malformación adenomatoidea quística • Vasculares – Fístula arteriovenosa – Síndrome de la cimitarra • Linfáticas – Linfangiectasias pulmonares Malformaciones de la caja torácica B Figura 16. los quistes. de los plexos nerviosos (simpático. tanto por el número. en el niño mayor. J. con disminución de los espacios intercostales y elevación del diafragma. Aplasia indica falta de tejido pulmonar y vasos. Son menos frecuentes y pueden pasar inadvertidas o ser erróneamente calificadas como hipoplasias. Su manifestación clínica corresponde a infecciones pulmonares de repetición. b) quística. a) Sin malformaciones parenquimatosas. La hernia diafragmática congénita puede impedir el desarrollo pulmonar y condicionar la aparición de hipoplasia que condiciona la clínica y el pronóstico de esta malformación (véase cap.3. La morfología torácica es normal en el RN pero. La morfología traqueal se altera. Esquema de hipoplasia (A) y aplasia (B) pulmonares. eventración diafragmática). Tardío En la edad pediátrica desempeñan un papel importante las alteraciones estructurales congénitas presididas por las malformaciones. la práctica de RM confirmará el diagnóstico y establecerá la diferenciación entre aplasia y agenesia. Anomalías cartilaginosas – Fístula traqueoesofágica • Bronquios – Bronquiomalacia. como disgenesia renal. Tipos de hipoplasia global. la localización de la afección. El diagnóstico de imagen suele ser confirmatorio. El pronóstico depende de la edad de inicio de la sintomatología.M. a veces. Se presenta aislada o asociada a otros defectos.Malformaciones broncopulmonares 1375 16. El pulmón es pequeño. matidez a la percusión del hemitórax afecto y abolición del murmullo vesicular. en un proceso de infección aguda o bien por un cuadro de disnea moderada e intermitente más acusada al esfuerzo. o anomalías cardiovasculares. aplasia o hipoplasia (Cuadro 16.1. Morales. sin alteración histológica importante. Se asocian anomalías bronquiales.

adoptando la luz traqueal una morfología de “cuarto de luna”.8). que puede aparecer en los dos lados. Se trata de un territorio pulmonar aislado. La disquinesia traqueal puede definirse como una disminución del calibre espiratorio superior a la mitad de su calibre inicial. junto con otros síntomas (véase cap.2). Existen rastros de árbol bronquial. El llamado tipo derecho presenta dos lóbulos en el lado derecho. Es una malformación relativamente frecuente. en la inspiración. Se descubre casualmente por examen radiológico o por manifestación de alguna de sus complicaciones. perturbando con ello la ventilación y la eficacia del reflejo de la tos. No es más que una exageración de un fenómeno fisiológico. Tratamiento. Se asocia con mayor frecuencia a malformaciones. En ocasiones se tratará de anomalías vecinas o secuelas de procesos quirúrgicos regionales. a nivel del segmento posterobasal del lóbulo inferior. localizada en la base pulmonar (Fig. Secuestro pulmonar situado en la base pulmonar izquierda. Muchos secuestros se diagnostican prenatalmente mediante ecografía y de esta forma resulta más fácil el correcto seguimiento postnatal. como el síndrome de Ivemark. Con la broncoscopia y broncografía no se obtienen datos de valor.3. Generalmente. la ausencia de irrigación de la zona sospechosa debe ser siempre considerada como signo de probabilidad. no tiene comunicación con el sistema bronquial.2. así. pero sin relación con la vía bronquial normal. Suele ser asintomático y de diagnóstico fortuito. aislados por tejido conjuntivo. Secuestro pulmonar Presenta la triada anatómica “anomalía vascular. en que hay una comunicación con el árbol bronquial por infecciones previas. En la mitad de los casos se inicia la sintomatología durante el periodo de la 16ª a la 28ª semanas de vida intrauterina. el pulmón presenta dos cisuras y. incluso con la presencia de algún nivel líquido. el contraste no penetra en las zonas del secuestro. También pueden ser puras (sin modificación parenquimatosa) o quísticas. bronquial y parenquimatosa”. facies peculiar. ya que permite ver la arteria aberrante. ni con la circulación pulmonar. La práctica de una TC con contraste puede evidenciar el vaso aberrante. excepcionalmente. como la infección o la hemorragia. vasos y linfáticos. con mayor frecuencia. producida por la impronta de un vaso y tapizada por cuatro hojas. Si contiene aire ofrece un aspecto quístico. lo que produce el colapso brusco antes de finalizar la espiración. Se trata de una masa de morfología redondeada con un pedículo que nace del mediastino y que en su interior contiene un canal de estructura semejante a la bronquial. En estas condiciones. Se localiza en el lado izquierdo en el 90% de los casos (el intralobar en el 60%). generalmente. se trata de un niño afecto de una infección pulmonar persistente con episodios de agudización o bien neumonías de repetición. b) cisuras que diferencian territorios pulmonares aéreos correspondientes a bronquios ectópicos. dos parietales y dos viscerales. por lo tanto. Puede ser secundaria a alteraciones funcionales o bien por displasia cartilaginosa. si bien se han detectado a pacientes en los que el secuestro ha disminuido y es bien tolerado. c) cisuras suplementarias limitando territorios parenquimatosos autónomos. salvo en las raras ocasiones Figura 16. el niño emite un ruido anormal o estridor. para evitar complicaciones tales como la infección de la zona o la repercusión cardiaca en casos de shunt amplio. implantación auricular baja. Acostumbran a ser de cuatro tipos: a) variaciones de cisuras normales. El secuestro intralobar es más frecuente y está constituido en el interior de un lóbulo o segmento y. Carecen de importancia y repercusión patológica. y d) falsas cisuras caracterizadas por una depresión en surco. dehiscencia pericárdica y anomalías vertebrales. Tos. lo que es posible vía toracoscópica. con ocasión de una infección respiratoria común. 16. fiebre y hemoptisis se presentan de forma variable. dolor torácico. En la radiografía simple pulmonar aparece como una masa densa. que nacen de la aorta torácica o abdominal. El drenaje venoso se hace a la circulación general (shunt izquierda-derecha). Pulmón en espejo. rara vez se aprecia en ambos tiempos de la respiración y. como hernia diafragmática. La angiorresonancia permite establecer el diagnóstico exacto. Existen también vasos de origen sistémico. conocimiento que es de gran ayuda para el momento operatorio. la hipoplasia del pulmón derecho suele formar parte del “síndrome de la cimitarra” (véase más adelante) y del “síndrome de Potter”: agenesia renal. Secuestro intralobar. por lo que se usa también el término de disquinesia o disfunción traqueobronquial. Puede ir asociado con anomalías esplénicas y cardiacas. sin sus conexiones normales. tres lóbulos. con mayor frecuencia en las bases pulmonares. MALFORMACIONES POR EXCESO Anomalías de las cisuras.1376 Aparato respiratorio Hipoplasias parciales. Está irrigado por una o varias arterias sistémicas procedentes de la aorta. pueden verse implicadas diversas estructuras: tráquea. ya que con la espiración forzada o la tos el calibre traqueal puede disminuir en un 50%. Secuestro extralobar. Para la cirugía debe recordarse la gran variabilidad de la vascularización aberrante que puede existir. hallándose en el 1. por tanto. Suele existir tos rebelde y a veces crisis de . La vascularización anómala del secuestro se visualiza bien con eco-Doppler. que se une a esófago o estómago a través del diafragma. En el 50% de los casos se manifiesta en las dos primeras décadas de la vida y. Traqueomalacia Se trata de una debilidad anatómico-funcional de la pared bronquial o traqueal. El estridor casi siempre es espiratorio. A) Radiología simple. 3. Es una anomalía excepcional. incluso los asintomáticos.8% de las piezas de resección pulmonar. pulmón. bronquios. En el 50% restante aparece entre los 2 y los 12 meses. En ocasiones van asociadas con otras malformaciones. El secuestro extralobar está situado fuera del tejido pulmonar. Aunque la arteria anómala no se visualice. Es preferible extirpar la mayoría de casos. C) Angiorresonancia que demuestra una arteria sistémica procedente de la aorta que va hacia el secuestro (flecha densa) y un drenaje venoso que va hacia las venas pulmonares (flecha vacía).3. esta última modalidad corresponde a la cisura o lóbulo ácigos. B) Delimitación mediante TC. En el tipo izquierdo. localizado dentro de los límites de la pleura visceral. Diagnóstico. Presenta dos variedades: pulmón accesorio en conexión con el aparato respiratorio y pulmón aberrante que no tiene conexión con el aparato respiratorio y está incluido en otros tejidos. ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS ORGÁNICAS Como se indicó en el cuadro inicial. A veces cursa de forma asintomática o monosintomática (tos rebelde).

malformación adenomatoidea quística. La alteración traqueal puede ponerse en evidencia practicando radiografías en inspiración y espiración. no se puede demostrar aspiración. malformación de los mis- Enfisema lobar congénito Es una de las causas de trastorno respiratorio en los primeros meses de vida. Atresia. Cuando es congénita. Se trata de RN (a veces lactantes pequeños) que presentan un cuadro de insuficiencia respiratoria grave. Es consecuencia de un fallo en el desarrollo del tabique esofágico-respiratorio (canal traqueobronquial) dentro del intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. el bronquio es quístico y lleno de moco. Es quirúrgico. Estos síntomas son orientadores. Son básicamente superponibles a lo indicado antes para la traqueomalacia. aplanamiento del diafragma. La localización más frecuente es en el lóbulo superior izquierdo. aunque en ocasiones la radiología es completamente normal. tumores. preferentemente afectando al segmento apicodorsal. asociada o no a fístula. profilaxis de las infecciones respiratorias y precauciones durante las comidas. quedando acumulado en el lóbulo correspondiente. El pronóstico está en función de las anomalías asociadas y de la propia intensidad del defecto anatómico. Para establecer el diagnóstico diferencial puede ser necesaria la broncoscopia. con estructura pulmonar conservada. si la obstrucción no permite el drenaje de las secreciones bronquiales. desviación del mediastino al lado opuesto y. Es favorable en el curso del primer año de vida. Radiológicamente se observan trastornos de la ventilación y refuerzo de la trama bronquial. crisis de bronquitis obstructiva e infecciones respiratorias frecuentes. bien con la colocación de endoprótesis a nivel traqueal. Etiopatogenia. Es fácil con los datos reseñados (hiperaireación de un hemitórax. enfisema compensador. provoca de manera típica la presentación de neumonías. la endoscopia confirma esta grave y rara anomalía. conocidas en el recién nacido. ventilados normalmente. En el examen radiológico aparece una imagen radiodensa (mucocele) dentro de la hiperclaridad pulmonar. así como la circulación venosa de retorno y la función cardiaca. ni siquiera la broncoscopia ha evidenciado estenosis orgánica o tumoral. no existe un factor causal evidente. el diagnóstico diferencial se establece con el neumotórax. y disminución de los movimientos respiratorios (a radioscopia) en el lado afecto (Fig. Sólo ha sido descrito en los lóbulos superiores de ambos lados y en el lóbulo medio (zona de hiperclaridad). aunque no haya sido demostrada una deficiencia franca del mismo. con taquipnea y cianosis. El desarrollo de las técnicas quirúrgicas reconstructoras laringotraqueales permite que estos enfermos puedan ser decanulados y aumenten su supervivencia. Broncomalacia Corresponde a variables alteraciones anatómicas de la pared bronquial. pero rara vez existen casos desfavorables que cursan con crisis de apnea graves. Es una solución de continuidad de un bronquio. Existe un colapso excesivo de las paredes bronquiales en la espiración (en los primeros momentos). Se basa en la fisioterapia respiratoria. en la que el bronquio se aplana de forma transversal. mediante broncoscopio. desviación del mediastino hacia el lado menos claro. atelectasias o ambos procesos. Complicación frecuente son las bronquiectasias y la consiguiente sobreinfección de las mismas. El origen de los trastornos es el enfisema obstructivo existente en un lóbulo pulmonar. por lo que existe una retención de secreciones. bien efectuando una pexia traqueal. Este trastorno no depende de ninguna de las variadas neumopatías.3. 16. mos o la secuela de un cuadro inflamatorio local prolongado. congénitas. la exploración muestra signos indudables de insuflación y atrapamiento aéreo en un hemitórax inmóvil. Fístula traqueobronquial. o bien por obstáculos localizados en la propia luz bronquial (granulomas. que es función inicialmente de la radiografía. Sintomatología. cuya tensión aumenta progresivamente. paulatinamente el aire penetra en el segmento excluido por los segmentos vecinos. infección. a veces hay signos sobreañadidos (sobre todo en la auscultación). La estenosis provoca la aparición de infecciones repetidas del tracto respiratorio. aunque se admite que segmentos cartilaginosos bronquiales anómalos se aplastan en la espiración. puede obedecer. La lobectomía del lóbulo afecto es la solución en la mayoría de los casos. Más allá de la zona atrésica. Evolución. pero no patognomónicos. adquiridas o bien por retraso en la maduración del cartílago. La neumonía aspirativa es más grave a nivel de los segmentos apical y posterior del lóbulo superior derecho. en lugar de cerrarse en forma concéntrica. pliegues de mucosa o un tapón mucoso. 16. Se infectan con frecuencia. Pronóstico y tratamiento. infecciosas o no. La corticoterapia no está indicada más que en casos de intensa inflamación objetivada por broncoscopia. por un trastorno en el desarrollo embriológico entre la 4ª y 6ª semanas.). vasos anómalos. La existencia de una anomalía intrínseca de la pared bronquial es excepcional: puede tratarse de un diafragma que ocluye un bronquio principal. Es de origen congénito. La atresia esofágica. estenosis y fístula traqueobronquial La agenesia traqueal es incompatible con la vida. cuya importancia radica en su frecuente gravedad. tanto a la existencia de una compresión extrínseca. triángulo basal como consecuencia de la compresión de los lóbulos adyacentes. Tratamiento. etc. El pulmón es hipoplásico. de modo que el aire consigue penetrar en la inspiración. etc. Presenta distintas formas cuyas manifestaciones clínicas obedecen principalmente a la aspiración de material alimentario extraño en el interior del árbol bronquial. ensanchamiento de los espacios intercostales. en general. enfisema obstructivo adquirido. como a una lesión intrínseca. con hernia a través del mediastino anterior. Asociada a esta alteración pueden existir anomalías del tejido elástico del pulmón.3). así como las alteraciones secundarias pulmonares variables según el grado de las complicaciones infecciosas.8). se aprecia imagen densa. En algunos casos se puede admitir un mecanismo parecido puesto en marcha por un vaso anómalo. broncoscopia negativa). efectuando un mecanismo de válvula. hipersonoridad a la percusión. atribuibles a la compresión traqueal por el bolo alimenticio. El drenaje de la secreción mucosa bronquial no puede suceder. por auscultación. Estenosis bronquial. con la aparición de bronquiectasias y trastornos de la función respiratoria. En el RN puede obligar a la instauración de ventilación asistida. Los bronquios distales a la atresia y el parénquima alveolar son normales. es de origen vascular. La extremidad proximal es un saco ciego. que actúa perturbando también en los lóbulos sanos. En algunos enfisemas secundarios a procesos infla- . La posibilidad de una compresión extrínseca es mucho más frecuente y. Diagnóstico.Malformaciones broncopulmonares 1377 cianosis durante las comidas. disminución del murmullo vesicular. Es similar al del estridor laríngeo congénito (véase cap. Diagnóstico. Se manifiesta clínicamente por tos espasmódica. cuerpo extraño. ocasionando la retención progresiva de aire con la consiguiente distensión alveolar. Con sintomatología similar a la anterior. La presentación de estenosis bronquial sin causa extrínseca presupone una alteración de base en el soporte cartilaginoso: anillos cartilaginosos incompletos. Atresia bronquial. Al inicio. Tratamiento. quiste pulmonar congénito y adquirido. pero no salir en la espiración. Secundariamente aparecen manifestaciones broncopulmonares e incluso episodios de bronquitis disneizante. Tratamiento. que requiere tratamiento quirúrgico. y del segmento superior del lóbulo inferior derecho. Aparentemente. la forma más frecuente es la que afecta a un segmento bronquial (agenesia bronquial segmentaria).. dificultando aún más el diagnóstico. cuerpo extraño). Sintomatología. sin comunicación con el territorio pulmonar correspondiente. La estenosis traqueal congénita puede afectar desde dos segmentos hasta toda su longitud. confirmándose por broncoscopia y broncografía. ya que la enorme expansión del primero dificulta la expansión de los segundos. Un trastorno similar se puede producir por compresión extrínseca (adenopatías. Fístula broncobiliar. TC o RM definen anatómicamente la atresia. En ocasiones puede ser necesaria la instrumentación quirúrgica. pulmón poliquístico.

antibióticos. por lo que se han efectuado algunos intentos de exéresis quirúrgica de la masa adenomatoidea durante la vida fetal. sobre todo en prematuros intubados. Anatomía patológica. ocasionalmente. La TC perfecciona el diagnóstico (Fig. suelen manifestarse con una clínica insidiosa. alveolares o celularidad mixta. que les limita o separa del parénquima pulmonar. que colocará en situación crítica al niño. Los tonos cardiacos están apagados. Con la presencia de un solo quiste. Los quistes menores. Se trata de formaciones con una pared especial. Quiste aéreo pulmonar: A) Tomografía convencional. que provoca compresión de los lóbulos no afectados y desviación del corazón al hemitórax contrario.3. pero ocurre a menudo en otros periodos de la infancia. el tratamiento médico (corticoides. y a veces están en comunicación con el árbol bronquial. B Figura 16. La existencia de un nivel hidroaéreo indica la infección del quiste. Pueden distinguirse tres tipos: 1) dentro de la masa del tejido anómalo existen múltiples quistes a tensión de tamaño superior a los 2 cm de diámetro. 16. pudiendo no presentar cilios. Pueden ser solitarios (uniloculados o multiloculados) y múltiples.4). o los dos elementos. Los ruidos respiratorios están disminuidos. Como procedimiento de emergencia puede ser útil el drenaje del quiste mientras se prepara la intervención. consecutiva a un trastorno del desarrollo embrionario. Puede objetivarse la presencia de una fina y delgada pared. 2) quistes de diverso tamaño. sin restos intercalados de tejido pulmonar normal. incluyendo la malformación adenomatoide quística y las formaciones quísticas adquiridas: neumatoceles postinfecciosos. por control ecográfico postnatal.1378 Aparato respiratorio A B Figura 16. Malformación adenomatoidea quística Se considera como una variable de la enfermedad quística congénita. Enfisema lobar congénito (A). 3) masa sólida bien limitada en relación al parénquima vecino y compuesto por malformación adenomatoidea quística o estructura bronquial revestida por epitelio. si crece rápidamente se presentará una clínica de dificultad respiratoria grave. En la pared del quiste puede observarse al microscopio la presencia de cartílago o músculo liso y. Sigue en frecuencia al enfisema lobar.3. tejido fibroso. B) Tomografía computarizada.4. El quiste pulmonar no se suele asociar a otras anomalías. Las células de revestimiento son. Tratamiento. Se aprecia timpanismo a la percusión. fisioterapia) puede conseguir una evolución favorable. según contengan en el recubrimiento interno células broncogénicas. . El prenatal se efectúa con la ecografía abdominal para control de la gestación. síndrome de Mikity-Wilson y displasia broncopulmonar. Con esta misma técnica se debe seguir su evolución. El crecimiento de la masa durante la vida intrauterina puede provocar hipoplasia del parénquima vecino. También se han dividido los congénitos. de tipo cuboide o aplanado. Imagen radiológica comparativa con el enfisema lobar valvular por cuerpo extraño (B). No es frecuente que un quiste se infecte durante el periodo neonatal.3. se detecte la reducción o desaparición. con poco atrapamiento de aire y progresión lenta. Diagnóstico. tapizados por tejido cuboide o columnar. Pueden contener líquido y aire. Resección quirúrgica del lóbulo afectado. pero más reducidos que los del tipo 1 y entre los cuales existen alvéolos normales. intensidad del atrapamiento de aire en el interior del quiste o quistes. así como quistes todavía sin insuflar. La presencia de tabiques sugiere el tipo multilobar del quiste solitario. si es posible por toracoscopia. La imagen radiológica del quiste pulmonar es una hiperclaridad de morfología ovalada o redonda. adoptando el tejido pulmonar de la zona un aspecto quisticoadenomatoso. A Quistes pulmonares Sintomatología. incluso en el periodo postnatal. matorios intrabronquiales. generalmente. Los signos clínicos del RN con un gran quiste congénito son bastante similares a las manifestaciones clínicas del enfisema lobar congénito. Suele ser proporcional a la Los quistes congénitos de pulmón son muy raros y pueden producir cuadros de dificultad respiratoria en el RN. cuya alteración afecta a bronquiolos y espacios alveolares.3. exceptuando los casos que.

como en el enfisema lobar congénito. Síndrome de la cimitarra. 9ª ed.Shanmugam G.Riedlinger WFJ.Lakhoo K. MacArthur K.Tovar J. S. Jennings RW et al. no siempre se diagnostica precozmente. En: Cruz M. es importante incluir las que afectan las paredes del tórax por su repercusión sobre la mecánica ventilatoria. Sharma S. Malformaciones broncopulmonares. En la mitad de los pacientes se trata de una lesión aislada. Neonatological and pulmonological management of bilateral pulmonary sequestration in a neonate. Madrid: Ergon 2006. World J Pediatr 2008. Consiste en manifestaciones respiratorias recidivantes. . Congenital bronchopulmonary malformations: A single-center experience and a review of literature. que condiciona la muerte del feto. alteraciones renales o diafragmáticas. Bronchial atresia is common to extralobar sequestration. b) forma no quística. de la placa motora. generalmente. junto a las propias de la cardiopatía asociada y a la del grado de hipoplasia pulmonar.Eber E. La intervención quirúrgica estará en relación con la clínica (infecciones pulmonares recidivantes) y las anomalías asociadas.. si no existe malformación asociada. También puede ser detectada con la ecografía que controla la gestación. En casos dudosos la TC permite visualizar anomalías bronquiales asociadas.Morales L. bronquios accesorios). 94: F73-6. Ped Develop Pathol 2006. Vargas SO. intralobar sequestration. Kamiyama M et al. sí por una red linfática subpleural dilatada. Tardío E. Diagnóstico. Wolf R et al. Diagnóstico. Congenital lung malformations-antenatal and postnatal evaluation and management. El tipo 3 se manifiesta radiológicamente como una masa densa homogénea. An Thor Med 2008. 2003. hemivértebras. asentando igual en vértices que en bases. El diagnóstico diferencial se efectuará con enfisema lobar congénito. Consultar el capítulo 16. 4: 301-4. de donde proviene su nombre. Se suelen iniciar en el momento del nacimiento. Linfangiectasia pulmonar congénita. Am J Obstet Gynecol 2004. 677-9. La cirugía fetal en alguno de estos casos extremos se ha demostrado eficaz. L. Malformaciones broncopulmonares. Suele presentarse en dos formas: a) microquística.Malformaciones broncopulmonares 1379 Manifestaciones clínicas. . musculares. Thoracoamniotic shunting for fetal pleural effusions with hydrops. persistencia del conducto arterioso. Tratado de Pediatría. . en tanto que el resto del parénquima pulmonar sigue su desarrollo normal. cardiacas (comunicación interauricular e interventricular. Existe una conexión intrapulmonar directa entre la vena y la arteria pulmonares sin un lecho capilar entre ambas. La exploración del aparato respiratorio es anodina y la auscultación cardiaca negativa. Benachi A. y se conocen casos no manifestados clínicamente hasta la edad adulta con motivo de sobreinfecciones del proceso o descubiertos durante una revisión. Usui N.25. Diagnóstico. MALFORMACIONES DE LA CAJA TORÁCICA Cuando se estudian las malformaciones congénitas del aparato respiratorio se suele hacer referencia a los órganos respiratorios intratorácicos. Se describe como alteración aislada pulmonar o asociada a otras malformaciones pulmonares (secuestro pulmonar.Kumar B. presentar signos de insuflación con desviación del mediastino y colapso pulmonar periférico. . Mandelbrot L et al. que puede persistir durante mucho tiempo o. Ocasionalmente predomina un patrón radiológico de enfisema pulmonar. Se exponen en el capítulo 16.18. Tardío E. que conducen al exitus en muchos casos durante los primeros días de vida. aunque pueden presentarse con posterioridad dentro del primer año de vida. por causa desconocida. Agrawal L. enfermedad quística congénita y hernia de Bochdalek. altera su evolución alrededor de la 16ª semana de gestación. 2ª ed. . Es debida a un desarrollo embrionario anómalo del sistema linfático del pulmón que.Woerner A. 28: 355-66. con amplia diseminación de las lesiones y cavidades quísticas de tamaño no superior a 5 mm de diámetro. Eur J Cardiothorac Surg 2005. 9: 361-73. a la alteración vascular (drenaje venoso del pulmón derecho a la vena cava inferior). Ribó JM. Results of surgical treatment of congenital cystic lung disease. and lobar emphysema. Long-term outcome in patients with prenatally diagnosed cystic lung disease: Special reference to ventilation and perfusion scan in the affected lung.Picone O. La exploración radiológica descubre una zona distendida. . Schwendener K. Malformaciones vasculares Fístula arteriovenosa pulmonar. estenosis pulmonar). p. congenital cystic adenomatoid malformation. Pueden afectarse las diferentes estructuras de esta mal llamada jaula torácica: osteocartilaginosas. intercomunicadas entre REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Cao Y et al. vacías (a veces contienen una sustancia acidófila. a tensión e hiperclara.Duan M. Tratamiento. se suman hipoplasia pulmonar y dextroposición cardiaca. sin embargo. Tratamiento. Radiológicamente aparece una imagen reticulonodular bilateral. No presenta una localización preferente. . Clínica. . Otra teoría sitúa la lesión en los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. 1260-6 (con citas bibliográficas de años previos). La angiorresonancia es fundamental para descubrir otras alteraciones del retorno venoso. Madrid: Ergon 2008. La radiografía de tórax en posición anteroposterior suele facilitarlo: sombra paralela al perfil derecho del corazón que semeja una espada turca o cimitarra. igual que para paliar las complicaciones. A pesar de ser una alteración de naturaleza congénita. Sintomatología. La TC permite visualizar los quistes. semejante a la imagen del enfisema lobar congénito. PérezYarza E. . Aparece en el momento del nacimiento o poco tiempo después: dificultad respiratoria con polipnea. late surgery. Bronquiectasias congénitas. Arch Dis Child 2009. 27: 45-52. como hernias. correspondiente a los linfáticos pulmonares dilatados y quísticos. Anomalía congénita compleja. Debe hacerse diagnóstico diferencial con cardiopatías cianógenas. Será quirúrgico y la urgencia estará condicionada por el grado de distrés. p. vasculares (hipoplasia de la rama derecha de la arteria pulmonar) y otras de diversa localización. Management of congenital cystic adenomatous malformations of the lung. . Pollock JC.Kamata. J Pediatric Surg 2006. En algunos casos provocan hidrops fetal. Martínez-Martínez L. Los casos diagnosticados prenatalmente deben ser controlados y posponerse su tratamiento hasta después del nacimiento. Se aplicarán medidas sintomáticas. . 3: 135-9. 231. Wang. alteración de la lobulación pulmonar. hematíes y linfocitos) y sin comunicación con vasos o bronquios. cardiopatía congénita) y linfangiectasias en otros órganos. Los signos clínicos iniciales corresponden a un distrés respiratorio progresivo que se intensifica a medida que va insuflándose la zona malformada. Tratamiento. . Ribó JM. pero puede asociarse a otras malformaciones (labio leporino. aunque existen numerosas cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo. p. su grado y la posible asociación de anomalías cardiovasculares. Antenatal diagnosis of congenital thoracic malformations: Early surgery. Tratado de Neumología Infantil. por el contrario. En: Cobos N. Las infecciones respiratorias complican el cuadro de los pacientes. con difícil supervivencia pasado el periodo neonatal. 41: 2023-7. del sistema nervioso o por mecanismos etiopatogénicos inciertos. 191: 2047-50.Morales L. Madrid: Ergon. Manual de pediatría. Malformaciones broncopulmonares. En: Cruz M et al. Thorac Cardiovasc Surg 2005: 53: 61-4. cianosis progresiva y posibles crisis de apnea. or no surgery? Sem Resp Crit Care Med 2007.

A. la humedad y mojaduras. unos mecánicos y otros infecciosos por contigüidad y. Para niños con alergia a la penicilina es preciso recurrir a los macrólidos. Así ocurre. distinto del resto de otras formaciones linfoides. en especial en la primera infancia. los mismos citados a propósito de las amigdalitis. destacando únicamente los de mayor interés pediátrico.1. estornudo). unidas a los trastornos digestivos agudos. Contrapunto de esto es la ausencia o pequeñez de ambas formaciones en los niños afectos de inmunodeficiencias que. englobándose en consecuencia dentro de las rinofaringitis o faringolaringitis. por ejemplo. Esta situación fisiológica y la frecuente infección de estos órganos es causa diaria de preocupación de médicos y familiares. H. se basará en penicilina y otros betalactámicos. formaciones que juegan un importante papel en la patología de la edad infantil. El pediatra utiliza más el término de faringitis para los niños y adolescentes. influenzae. Topografía de la faringe. principal factor en la primera defensa de las mucosas. sin olvidar la función mucociliar. Factores como el frío. Figura 16. pudiendo triplicarse en el 2º-3er año de vida o en el primero de guardería. por tanto. Faringitis En nuestro medio es un diagnóstico infravalorado. se conoce el papel primordial de los linfocitos y todas las formaciones linfoides del organismo en la defensa específica antiinfecciosa. o laringitis. si bien el riesgo de resistencia es creciente. aunque en la práctica son muy frecuentes las afecciones globales de las vías respiratorias altas. marihuana y gonococo (fellatio). Tratamiento. como la fiebre reumática. La observación clínica habitual de la hipertrofia de estas formaciones cuando hay una infección local y el aumento de las afecciones respiratorias bajas tras la amigdalectomía inducen a pensar en la función inmunológica. apnea obstructiva del sueño y patología de la laringe. melaninogenicus. En general es debida a virus. PATOLOGÍA FARÍNGEA RECUERDO FISIOLÓGICO El anillo de Waldeyer está integrado por varias formaciones linfáticas situadas en la nasofaringe y orofaringe (Fig. por lo que se suelen estudiar por separado. aunque pueden aislarse bacterias (Pneumococcus. Amígdalas y adenoides se encuentran hipertrofiadas. por sus efectos vasomotores y reducción de la temperatura de la mucosa nasal por vasoconstricción. diagnósticos y terapéuticos de los procesos patológicos del área otorrinolaringológica. en parte por la falta de aprendizaje para la respiración bucal. la filtración y los mecanismos reflejos (espasmo.4 Patología otorrinolaringológica. actúan como predisponentes. En caso de fracaso de los penicilínicos y del acido clavulánico. Siendo las amígdalas y vegetaciones adenoideas unas formaciones linfáticas. además. que responden como un todo a muchas agresiones y dan iguales repercusiones locales y generales. en los que las amígdalas han sido extirpadas o bien están atrofiadas. generalmente de etiología viral.4. se recurrirá a las cefalosporinas. ante los estímulos antigénicos bacterianos. Clarós. como sobreinfección que complica el cuadro inicial. con muy diferente expresividad según los niños.4. Otitis P. Por una parte. por hongos. que son propias de la edad y de su función. 3) Hipofaringe. aunque en los lactantes producen mayores repercusiones en la dinámica de la respiración y del moco. las amígdalas palatinas y la faríngea o adenoides. hasta los más recientes. con el apéndice y los folículos enterales de Peyer. con pérdida de su protagonismo en el cuadro clínico y a veces modificándolo para dificultar el diagnóstico. sobre todo hacia los 6 años. un grupo importante de inflamaciones de la garganta va acompañado de rinitis. en grado muy variable de unos niños a otros y en distintas épocas. en la mononucleosis de los pacientes sin amígdalas. 1) Nasofaringe. con el síntoma dolor de garganta como más llamativo.1380 Aparato respiratorio 16. Streptococcus. diagnóstico que se prodiga más.1). a la que sigue una fase de vasodilatación y. del sistema linfocitario de las mucosas (MALT). En los meses de otoño y primavera la incidencia es mayor. Su situación anatómica y su agrupación dan la impresión de que forman parte de un conjunto funcional más especializado. En capítulos aparte se expone lo concerniente a sinusitis. no responden con el aumento de tamaño de sus amígdalas. que pueden catalogar como bronquitis los ruidos respiratorios de movilización de moco y sobrevalorar también estas hipertrofias. Los más genuinos representantes de todo el anillo son. Clarós Este capítulo ofrece los aspectos clínicos. una serie de folículos linfoides situados en la submucosa faríngea de forma irregular. como Legionella pneumophila o Corynebacterium haemolyticum. . los restantes casos van unidos a la tonsilitis o amigdalitis. casi siempre acompañada de fiebre. Forman parte. Por otro lado. En los adolescentes no hay que olvidar la faringitis por tabaco. 16. con afectación en ocasiones de senos paranasales y oído medio. aun a riesgo de olvidar que toda la estructura faríngea esté inflamada por bacterias. De ahí que no deban faltar en un libro de pediatría. más rara vez. en consecuencia. como el Streptococcus beta hemolítico. irritación nasal con aumento de la secreción. Los agentes causales son. sin entrar en los aspectos más especializados de su patología. Aparte de las medidas sintomáticas. pronto fueron incluidas entre los órganos inmunocompetentes. Resfriado común o rinofaringitis aguda En el niño produce una alteración respiratoria alta más generalizada que en el adulto. son distintos en ambas formaciones (amígdalas y adenoides). Estas afecciones. La resistencia a estos fármacos puede ser debida a infección por Bacteroides fragilis y B. posiblemente la producción a este nivel de IgA secretoria. tiene las mismas implicaciones pronósticas y terapéuticas que las amigdalitis. aparte de la nasofaringe. son las más frecuentes en el niño. igualmente. Puede ser. para alcanzar su máximo tamaño entre los 4 y 10 años. especialmente en los tratamientos cortos. tos. Los efectos derivados de la situación anatómica. 2) Orofaringe. Interesa ante todo advertir que la faringitis aguda. sin duda. amígdalas palatinas y amígdala lingual y. Por otra parte. los criterios terapéuticos. en ocasiones. La incidencia anual oscila entre 3 y 6 episodios. desde los más conocidos. Estos datos son de interés para establecer los límites de la normalidad antes de iniciar una investigación etiológica profunda de un síndrome de infecciones respiratorias recidivantes. puerta de entrada de otros procesos. Staphylococcus). con una topografía bien definida: la amígdala faríngea (amígdala de Luschka o vegetaciones adenoideas). virus o bien. amígdalas tubáricas.

4. llegando incluso a la destrucción necrótica de la columela. que será confirmado por rinoscopia. Las contusiones sobre la nariz (en el parto o posteriores) pueden luxar el tabique nasal desde los surcos de la cresta nasal y vómer hacia la cavidad nasal. Cuando la desviación es muy marcada y produce una evidente insuficiencia respiratoria nasal. En niños mayores los síntomas predominantes son sequedad e irritación nasal y. hipoplasia de alas de nariz. es decir. C) Poliposis nasal. . Tratamiento. abundante mucosidad nasal inicialmente líquida y posteriormente más espesa y. al estrés emocional. con o sin rinorrea: Hematoma del cartílago nasal.11). escalofríos. Es la hiperreactividad de una mucosa normal frente a ciertos estímulos. tiraje intenso. En los primeros días puede existir congestión timpánica y. La nariz muestra una asimetría de sus ventanas en los casos más intensos. B) Hipertrofia adenoidea en el lactante. la rinitis alérgica. sin causa alérgica clara. Como paliativo y provisional se puede utilizar la tetina de McGovern. Aunque no se debe abusar de ellas. secreción nasal. son los factores etiológicos más frecuentes. especialmente después de las comidas y de accesos de tos y diarrea o heces con abundante moco. La exploración demuestra una masa blanda rojo-blancoazulada del cartílago septal en la proximidad de las ventanas nasales. irritabilidad y obstrucción nasal. Esta desviación obstruye en muchas ocasiones el ostium de drenaje de los senos paranasales y puede producir sinusitis secundarias.2). las infecciones locales agudas y crónicas y la alergia. que llevará a graves secuelas esteticofuncionales. deslizarse por la coana e incluso hacer su aparición en la cavidad oral. 16. acompañarse de otitis media serosa o purulenta. preocupa con facilidad a los padres. corticoides locales o sistémicos según la intensidad del cuadro. o bien persistente transcurridas 72 horas. siendo la alimentación oral imposible. sobre todo virosis (sarampión y otras) o bien comienzo de procesos respiratorios bajos. Nuevo fármaco para la infección por el virus influenzae es zanamivir para administración en aerosol (véase cap. Debido en general a traumatismo (involuntario o en casos de maltrato). Otitis 1381 hacia una de las fosas nasales y engrosamiento de su parte inferior. pero todas se intervendrán mediante la aplicación de láser CO2 o de diodo. de origen y tratamiento diferentes. Algunas causas de obstrucción nasal. con contraste nasal. Diagnóstico: se hace intentando pasar infructuosamente un pequeño catéter hacia la faringe desde la nariz o mediante una radiografía lateral de cráneo. En los lactantes los simples lavados con suero fisiológico son efectivos. Una historia de obstrucción nasal progresiva sugiere la existencia de pólipo. En los casos antiguos y no diagnosticados llega a formarse un rinolito por calcificación del cuerpo extraño. Tiene mayor incidencia en varones. el traumatismo externo. la temperatura elevada y todos los procesos acompañados de congestión de vías respiratorias altas. Predisponen: hurgarse en la nariz (primera causa en pediatría). por lo que será preferible su remisión al especialista en rinología infantil antes que por accidente pasara a la vía aerodigestiva más baja. Tratamiento: es quirúrgico y urgente en la forma bilateral. Algunos lactantes pueden presentar también vómitos mucoides.2. Factores predisponentes: desde la distonía constitucional vagotónica. Tratamiento: antihistamínicos o bromuro de ipratropio. las gotas nasales con epinefrina en solución fisiológica son el método más enérgico. Se ha demostrado que las vaporizaciones de suero salino tamponado mejoran el aclaramiento mucociliar. La antibioticoterapia quedará reservada para una eventual sobreinfección. Originado en el seno maxilar. al igual que enfermedades sistémicas. con aumento de la secreción nasal. cefaleas y malestar general. seguida a las pocas horas de estornudos. La forma bilateral produce en el RN cianosis. según las características constitucionales del niño. secundariamente el cornete inferior contralateral se hipertrofia al quedar una mayor vía aérea. produce obstrucción nasal bilateral progresiva en los 5 a 7 días después del traumatismo y va asociada a rinorrea mucosa. humos. así como el fresado intranasal o el abordaje transpalatino según el caso. como bronquitis o neumonía. Figura 16. pasadas 48 horas del comienzo de la rinofaringitis. aumentando las molestias y las dificultades para la extracción. A) Ausencia congénita del tabique nasal. Debe diferenciarse de la rinitis alérgica. Debe efectuarse con adenoiditis. en ocasiones. al principio mucosa y. donde la IgE está elevada en el moco nasal. Hoy en día es preferible practicar una TC que servirá como comprobación y de guía para el cirujano antes de escoger el tipo de intervención a practicar. Desviación del tabique nasal. tos. Las formas unilaterales pueden esperar a ser corregidas más adelante. aleteo nasal. polvo o reflejos (andar descalzo por el suelo frío. Otros procesos con obstrucción nasal Hay que tener presentes otras causas de obstrucción nasal (Fig. Sintomatología. ejercicio físico). rinitis alérgica (sin fiebre. el desplazamiento del tabique Epistaxis Problema muy frecuente y generalmente banal en la infancia. a veces. que puede sospecharse ante: rinorrea purulenta con fiebre elevada de más de 3 días. fiebre. la fibrosis quística y las sinusitis. Es la causa de obstrucción nasal más precoz y grave. crece enormemente para aflorar por la fosa nasal. Atresia de coanas. al quedar ocluida la única vía aérea. abundantes estornudos. Cuerpos extraños. Originan obstrucción. las desviaciones del tabique nasal. congénitas o adquiridas. descartadas algunas más raras (quiste del conducto nasolagrimal. tumoraciones intranasales congénitas). el llamado síndrome del meato medio. escasamente protegidos por la mucosa y muy expuestos a la desecación y agresiones externas. faringitis. secreción líquida. pubertad o menstruación. estenosis vestibular. 6. De no drenarlo en pocos días destruye el cartílago septal por isquemia o por infección con absceso. pudiendo ésta ser de intensidad variable. una tetina de biberón con dos amplios agujeros fijada a la cavidad bucal por dos cintas atadas hacia los pabellones auriculares: el RN respira por estos orificios al chupetear. Diagnóstico diferencial. en contacto con la humedad nasal se hincha. instiladas antes de las comidas o para dormir. Comprende estornudos. Mucho menos frecuentes que en los adultos. Factores precipitantes: cambios de temperatura o humedad.4. entre otros datos. lo que determina una obstrucción mecánica parcial o completa. siendo la parte anterior del tabique nasal o zona de Little la que sangra más frecuentemente al estar constituida por pequeños vasos anastomóticos. También se puede acompañar de fiebre. el niño se transforma en un respirador bucal. Una de las formas típicas del niño es el pólipo antrocoanal. los cuerpos extraños. purulenta y a menudo fétida. más adelante. fiebre con aparición tardía. en ocasiones. complementados con aspiración prudente de mucosidades. el tratamiento es su extracción cuidadosa. la falta de desarrollo es bilateral en el 80% de los casos y con participación ósea en el 90%. con mejoría momentánea al llorar (ya que en ese momento respira por la boca) y rinorrea mucosoviscosa bilateral. La fase febril de la enfermedad dura de pocas horas hasta 3 días. generalmente unilateral. efecto rebote de fármacos vasoconstrictores. Pólipos nasales. picor de ojos y nariz) y manifestación inicial de enfermedades generales. algias musculares. Cuando el cuerpo extraño es vegetal. que obstruye totalmente una de las fosas nasales. exposición brusca al sol. Como en todos los cuerpos extraños. Rinitis vasomotora.Patología otorrinolaringológica.

En la amigdalitis crónica o amígdala con infecciones repetidas el tamaño es grande.). varicela o escarlatina. sobre todo. así como a nivel del aparato digestivo. Inflamación de la amígdala faríngea Las vegetaciones adenoides o simplemente vegetaciones. más raramente. de forma primaria o secundaria. Las amigdalitis agudas bacterianas (entre el 15-20% de la etiología total. Tratamiento. con la otitis consiguiente. Cuando sucede de forma prolongada y precoz (lactante pequeño) se derivan trastornos importantes: respiración bucal. la congestión venosa (cardiopatías). incisivos superiores en protrusión. etc. y febrícula. puntos o filamentos blanquecinos (pus o secreción acumulada en criptas profundas). sobre todo nocturna. corto y elevado. tumor. Muy frecuentemente se infectan también las trompas de Eustaquio. Hipertrofia e infección tienen. Se dificulta también el sueño. abuso de antiinflamatorios. aparte de la momentánea compresión. secreciones o bien olla hirviendo). que en ocasiones puede confundirse con un proceso meníngeo. Es la más destacada consecuencia de las vegetaciones. que se desnutre. clínico. para combatir el dolor a nivel de los ganglios linfáticos cervicales posteriores. La infección latente y las eventuales agudizaciones suelen tener como agente productor gérmenes diversos. crito frecuentes cuadros de apnea-hipopnea del sueño (véase cap. Respiración bucal. Estos dos métodos son traumáticos. según los padres. el lactante llora a menudo y se crea un ambiente familiar de extrema preocupación. También se han des- Amigdalitis e hipertrofia de amígdalas El tamaño de las amígdalas palatinas es muy variable de unos niños a otros: no existen unas normas por las que se valore objetivamente su tamaño normal. rubéola. Cauterización o taponamiento (anterior en los casos banales. adrenalina al 1:1. un papel preponderante en la patología de este órgano. No obstante. Un agente causal posiblemente frecuente es el Mycoplasma pneumoniae. por la técnica habitual. gastritis y enteritis. a menudo se trata de una historia de hemorragias. Origina a la larga una serie de alteraciones muy características: la facies adenoidea se caracteriza por permanecer el niño con la boca entreabierta. criptas. simultáneamente. maxilar en párvulos). El diagnóstico de la adenoiditis es. más psicológica que físicamente. a una bronquitis. A menudo serán virus diversos o los agentes de enfermedades como sarampión. No es raro que el componente de hipertrofia sea muy moderado y en cambio el infeccioso. como la macroglosia y la glosoptosis. inespecíficos. amígdalas. enfermedad de Rendu-Osler. como son el reumatismo cardioarticular.000. que dificulta la alimentación del lactante. produciéndose una cierta rigidez de cuello. hipertensión pulmonar. del grupo A. básicamente. por infección recurrente o aumento (hipertrofia linfoide). El paciente trata de mejorar la respiración nasal mediante la hiperextensión de la cabeza. inflamación de la úvula y adenopatías satélite (ángulo-maxilares. Si el aumento de tamaño de adenoides se debe a infección. pero en ocasiones no excesivo. que aún afecta más al niño. y que el diagnóstico es eminentemente clínico. rinolalia. sino que solamente se manifiesta por cierta obstrucción o dificultad de respiración nasal. Si el sangrado es intenso y recidivante. ya que a los efectos de la obstrucción se añadirá la propagación del proceso infeccioso a las formaciones vecinas (nariz. que por algún motivo (¿déficit inmunológico local?) aumentan su virulencia. a veces originan procesos patológicos importantes. el labio superior grueso. bien por un mecanismo a distancia (enteritis secundaria por infección parenteral). y además se aprecian signos de infección: superficie irregular. La hiperextensión es. y posterior en los más graves o rebeldes). árbol bronquial). aunque en los últimos años el uso y abuso de derivados penicilínicos en las afecciones de vías respiratorias altas han contribuido ciertamente a reducir de forma drástica la incidencia de estos procesos. cuando la técnica es correcta y permite descartar otros procesos tumorales. enrojecimiento de los pilares. o éste más el alimento ingerido). será debidamente tratada o prevenida (infección. unido a la frecuente hipoacusia. muy manifiesto. Para el experimentado en la auscultación pediátrica debe ser fácil distinguir estos ruidos transmitidos de los estertores patológicos. 16. los tumores rinofaríngeos muy vascularizados (angiofibroma) y. laringitis y traqueobronquitis son acompañantes posibles. complicándose así la adenoiditis con sinusitis de distinto tipo según la edad (etmoiditis en lactantes. En muchos niños el proceso no puede atribuirse exactamente a un determinado factor. habituales de la flora faríngea. oído. sino que es el criterio personal y el empírico el que vale para establecer la existencia o ausencia de unas amígdalas grandes o hipertróficas. lo cual favorece la prolongación de la infección hasta el oído medio. El examen físico. una posición antiálgica. agravando el cuadro clínico al aumentar la sintomatología. Las adenoides infectadas. como la sequedad o el calentamiento del aire inspirado. la inflamación de la mucosa nasal y la retención de moco cargado de gérmenes favorecen la infección de los senos maxilares y la obstrucción de su orificio de drenaje. Otros síntomas. como la objetiva (fiebre. asimismo. empezando con la visión directa de las fauces. acidosis y. generalmente nocturnas. con todas sus consecuencias. submaxilares o de la cadena lateral del cuello). ya que amígdalas muy grandes pueden no haber padecido ninguna infección. que cae por detrás de la úvula. . bien directo (gastritis por mucofagia o infecciosa). parotiditis. o bien son procedentes de algún nuevo contagio. hipercapnia. las consecuencias serán mayores. tos seca. que visualiza bien las adenoides hipertróficas. En las formas habituales benignas prácticamente no es necesario nada. cor pulmonale por insuficiencia respiratoria crónica (durante el sueño). que se aprecia en el tórax (generalmente descrito como flemas. El tamaño es independiente de su estado patológico. en general es mucho más frecuente por la noche y a las 3 ó 4 horas de estar en la cama. o a la palpación digital de las adenoides.7) y. difícil de conseguir en el niño. Diagnóstico. contribuyen a la aparición de epistaxis. agua oxigenada. y producidas.1382 Aparato respiratorio Algunos factores ambientales. con lo que el cuadro clínico de estos niños será similar con excepción de la obstrucción nasal. horizontales y permanecen abiertas. complicación común con otros obstáculos en vías respiratorias altas. pero insistimos en que la radiografía sólo aporta el tamaño y la disposición de los adenoides. la hipertensión arterial. y producen: Dificultad para la ventilación nasal. producen rinitis persistente. permite apreciar con frecuencia la secreción mucosa o mucopurulenta. alergia. senos maxilares. excepto en epidemias). cualquier enfermedad de la coagulación (trombocitopenias. debe remitirse al especialista para un examen endoscópico. el reumatismo focal y las nefritis por mecanismo inmunoalérgico. que dificulta la atención escolar. Etiologías menos frecuentes: anomalías vasculares (telangiectasias y varicosidades). que en el lactante son anchas. cortas. y tienden a ser sustituidos por la exploración radiográfica del cavum. aberturas nasales dirigidas hacia adelante. especialmente las debidas al estreptococo beta-hemolítico. Un aspecto muy preocupante para los familiares es el ya mencionado ruido transmitido. Otras veces la sintomatología de la adenoiditis no es tan exuberante. Al ser desplazadas en los movimientos respiratorios se asemejan. trombina y celulosa oxidada y pomadas cicatriciales. vómitos). También se suelen utilizar preparados tópicos con la clásica antipirina. paladar ojival y nariz afilada. cuya exploración cuidadosa demuestra una zona hemorrágica punteada en la parte anterior del tabique nasal. La dificultad de respiración a través de las fosas nasales. con hipoxemia. El niño está inquieto y vomita frecuentemente (sólo moco. finalmente. tanto subjetiva (llanto. cuando están hipertrofiados e inflamados. Todo esto da al paciente un aspecto bobalicón que. propios de la patología broncopulmonar. intervienen como puerta de entrada de cuadros a distancia de la mayor importancia. Siempre que se aprecie una causa evidente. intranquilidad). hemopatía). Es posible recurrir a la visualización por endoscopia y con espéculo. pómulos poco prominentes. Patología respiratoria secundaria. secundarios a la diseminación bacteriana y a los efectos mecánicos que ocasiona su gran volumen sobre las formaciones vecinas. debido al estancamiento de mucosidades de origen adenoideo a lo largo de las vías respiratorias superiores. traumatismo. mientras que con frecuencia sufren infecciones recidivantes algunas que en los intervalos tienen un tamaño pequeño (similar a lo que vimos con respecto a las vegetaciones). hace que incluso pueda catalogársele erróneamente de absorto y desconectado del medio.

úvula y velo del paladar. en las agranulocitosis (con aspecto ulcerado. quimioprofilaxis. ibuprofeno o paracetamol. es decir. 6. Hoy día el diagnóstico etiológico se ha simplificado. Entre los 3 y 5 años hay un terreno dudoso. se puede observar su repercusión en amígdalas. Brahnamella (Moraxella) catarrhalis. que vendrá apoyada si a la simple hipertrofia se añade la infección. En otros se sumará el tratamiento médico oportuno. Los criterios de intervención en estos niños no difieren de los expuestos para todos los demás. la extirpación de amígdalas al niño asmático. es casi siempre unilateral. En la artritis reumatoidea. es decir.1 se intenta un resumen actual de las principales indicaciones y con- . la amigdalectomía debe ser excepcional. así como en la mucosa de pilares anteriores. muy rara también actualmente. caracterizadas por existir. Tampoco hay dificultades técnicas. cremosas. con fondo alérgico comprobado. En alergia a estos preparados. que corresponden a zonas de mucosa necrosada. que se desprenden fácilmente sin sangrar y que nunca sobrepasan la amígdala. rápidas y sencillas. Conviene distinguir la herpangina debida al virus Coxsackie tipo A: sobre unas amígdalas enrojecidas y no muy hipertróficas aparecen. o sea. acompañada de adenopatías. Diagnóstico etiológico de las amigdalitis. con una dosis única diaria (azitromicina. para decidir la necesidad o no de la intervención. con la esperanza de aliviar su asma. la clínica no siempre es suficiente y el valor diagnóstico del hemograma. Se caracteriza por presentar unas membranas grisáceas. como de los síntomas generales o la analítica. Lo principal es la quimioprofilaxis. la amigdalectomía sería más eficaz en las fases iniciales y frustradas de la enfermedad. La tendencia actual es preferir tratamientos cortos. La angina de Plaut-Vincent. dudoso. La asociación con rinitis. La adenoidectomía es a veces suficiente para mejorar al niño. donde se convierten en placas blanquecinas. Como recuerdo del valor inmunológico de adenoides y amígdalas se puede recordar la discutida propuesta de la “maltectomía”.1). estafilococo y Mycoplasma pneumoniae. excepcional en la actualidad. Tratamiento de las amigdalitis. no más de 5 días y. en ocasiones. una serie de puntos. de fondo sucio. Representan la fase aguda de las amigdalitis crónicas o latentes. tanto del aspecto clínico local. de diferente extensión. al amigdalectomizar a los niños afectos de reumatismo cardioarticular (fiebre reumática) o nefropatía. donde las indicaciones se plantearán con mayores precauciones. son a menudo de tipo catarral. como neumococo. Los vómitos son frecuentes. De la misma forma. no hace sino agravar el proceso. sepsis o absceso pulmonar. La medicación sintomática se basa en ácido acetilsalicílico. Causadas por diversos virus.Patología otorrinolaringológica. Tampoco está admitido en la actualidad que se consiga un efecto claramente beneficioso. heces con moco de forma intermitente y mala respuesta al tratamiento médico durante unos meses. 7. vegetaciones y apéndice para prevenir el mecanismo inmune que produce la intolerancia al gluten. Haemophilus influenzae. no adherentes. críptica o lacunar. tanto para la curación de la angina. se cree que son superinfecciones de faringoamigdalitis de origen viral. linfomonocitosis y demás signos de la enfermedad). intentando establecer si se trata de una situación parafisiológica o claramente patológica. aparte los excepcionales accidentes anestésicos. Debe ser diferenciada especialmente de las amigdalitis agranulocíticas y diftéricas. Anginas bacterianas comunes. después de los 5 años. fijar el límite entre las amígdalas como órgano de defensa o como foco de infección latente. el gasto económico y los efectos secundarios. como en el sarampión (presentándose en el periodo prodrómico). dependerá del origen del proceso primario y de la posible sobreinfección. Conviene recordar los signos locales o generales que caracterizan las amigdalitis de diversa etiología. en la mucosa bucal se suelen encontrar las mismas lesiones). en la mononucleosis infecciosa (generalmente de tipo pultáceo. o bien se presentan como amigdalitis esporádicas. en la difteria. amoxicilina). que en uno o dos días se ulceran. en la infección herpética (con numerosas vesículas que. Amigdalitis virales. adherida a la amígdala: al desprenderse puede verse la ulceración correspondiente. entre otros hechos por el riesgo de agravar o facilitar procesos respiratorios. Las mayores dudas se plantean ante unas amígdalas crónicamente infectadas con los síntomas ya indicados. el sulfametoxazol-trimetoprim o. especialmente bronquiales. Las manifestaciones intensas y rebeldes consecutivas a la obstrucción mecánica de las coanas o de las trompas de Eustaquio son motivo para decidir la ablación de las vegetaciones. gérmenes aislados con frecuencia en frotis faríngeos. se ha generalizado el tratamiento antibiótico con penicilina. hasta la angina pultácea. En estos casos es preciso valorar adecuadamente el estado general y la situación inmunoalérgica. pudiendo invadir territorios vecinos) o en las leucemias (similares a las anteriores o también. con repercusión cierta y frecuente a nivel de senos. Criterios para la adenoidectomía. vitamina A. La fiebre elevada es signo general común. dentro de sus límites normales (dos o tres al año o algunas más en el comienzo precoz de la escolaridad). junto al enrojecimiento. la eritromicina y otros macrólidos próximos. las amígdalas empiezan su involución fisiológica. En el frotis del exudado se encuentra la clásica asociación de bacilos fusiformes y espirilos. cuando sea posible. infecciosos o no. Ejemplos típicos son la angina diftérica. seleccionando entre los diversos recursos: medicación antiinflamatoria.9). la mononucleósica y la propia de la enfermedad de Kawasaki o la angina fuso-espirilar de Plaut Vincent. a esa edad o algo más tarde. la extirpación de amígdalas. También hay infecciones específicas de las amígdalas cuyo diagnóstico depende. De esta manera es mejor el cumplimiento terapéutico.4. es más propia de las faringoamigdalitis víricas. bronquitis recurrentes. neumococo. con infección de todos los tejidos blandos infralinguales. Dado que el agente bacteriano más frecuente es el estreptococo. El cultivo rápido en consulta es una buena solución (véase cap. El aspecto de las amígdalas varía desde el enrojecimiento y tumoración bilateral (angina catarral) a la angina folicular. Las catalogadas ciertamente como virales no requieren antibioterapia. al existir pruebas fiables. En el Cuadro 16. quedando con unos bordes imprecisos y un fondo oscuro y sucio (véase cap. como para evitar la propagación de la infección a vías respiratorias. sobre todo los gripales. Criterios para la amigdalectomía. Adenoidectomía y amigdalectomía Es preciso considerar con detenimiento cada caso. con infiltración blastomatosa). gastritis mucofágica. Otro punto nuevamente a considerar es el funcional inmunológico: las amigdalitis. adquieren el aspecto de pequeños discos de color blanco y bordes netos. Con frecuencia. que pueden practicarse en la propia consulta y que detectan estreptococo A. Por debajo de los tres años. en cuanto a las secundarias. para una demora de la amigdalectomía hasta una edad en que la necesidad de las amígdalas como órgano inmunocompetente tiene menor importancia. aun reconociendo la existencia de un foco bacteriano amigdalar. acompañándose el enrojecimiento de moco faríngeo y discreta adenopatía satélite. Amigdalitis secundarias. Los microorganismos responsables están presididos por el estreptococo hemolítico y un grupo numeroso de papel más dudoso o secundario a infección viral: Klebsiella pneumoniae. sería el flemón del suelo de la boca o angina de Ludwig. soluciones locales vasoconstrictoras o antibióticas (sin abusar) y antibióticos o quimioterápicos en las agudizaciones. virus respiratorio sincitial y Mycoplasma entre otros. alimentación correcta. El cultivo es el método cierto para confirmar el diagnóstico. oídos. la epidemiología ayuda a veces. En numerosos procesos. esplenomegalia. gris-parduzco. amoxicilina o amoxicilina-ácido clavulánico. blancos o blanco-amarillentos. no son indicación de extirpación. con resul- tados óptimos. cefalosporinas. El tratamiento tópico con gargarismos de clorhexidina y otros antisépticos puede ser útil. en la escarlatina. lesiones papulovesiculosas amarillas. aunque no debe menospreciarse el remoto peligro de hemorragia. se disminuyen las resistencias. Un ejemplo de forma complicada. mejor. tos y conjuntivitis. al romperse. Técnicamente no hay dificultad para realizarla a cualquier edad. incluso en el lactante pequeño. Haemophilus y estafilococo. Otitis 1383 En cambio. lavados nasales con solución salina fisiológica. modificación del posible terreno alérgico o factores ambientales desfavorables (asistencia precoz a guardería).

Sintomatología: se trata. con colección supurada anterior. en general. poniéndose de acuerdo la familia. para que la infección progrese hacia el interior del oído medio.1384 Aparato respiratorio Cuadro 16. en la actualidad se acepta como indicación aquellos pacientes que presentan una marcada hipertrofia amigdalar. la otitis media se convierte en otoantritis. va a formar la trompa de Eustaquio y la caja del tímpano. secreciones acumuladas. sobre todo hasta los 4 años de vida. una otitis media complicada. e incluso den lugar a colecciones supuradas. a través de una trompa de Eustaquio ancha. Tratamiento: será a base de penicilina a altas dosis (250. en el oído del lactante. Amigdalotomía. de la alimentación. A la exploración bucal puede apreciarse una tumoración que abomba la faringe hacia adelante pero. PATOLOGÍA OTOLÓGICA Otitis media aguda Desde el punto de vista anatómico. En ocasiones la simple hiperemia de la trompa cierra este conducto. aditus ad antrum. en ocasiones. En cualquiera de ellos puede producirse una variada patología infecciosa o inflamatoria.000 U/kg/día) u otros betalactámicos más el quirúrgico (desbridamiento). Una serie de condiciones se asocian a las anatómicas. 9 en el espacio de 3 años • Infección crónica: signos locales. Abscesos peri y retroamigdalares. amoxicilina. Bronconeumopatías. etc. Así ocurre con la posición supina. Amígdalas crípticas. confirmando la localización y extensión del absceso así como el grado de maduración de la colección para proceder a su desbridamiento. afectando a la membrana timpánica. deglución y fonación (amigdalotomía) Contraindicaciones de adenoidectomía y amigdalectomía • Hipertrofia aislada. amoxicilina-clavulánico o cefalosporinas. con disnea y tiraje. Cardiopatías. Menos frecuente es la vía linfática. con menor frecuencia. desde la bifidez como expresión mínima de la fisura palatina al edema en las afecciones alérgicas. traindicaciones de la extirpación de amígdalas y adenoides. los procesos respiratorios con tos intensa y el grito y llanto prolongados. generalmente por estreptococo A hemolítico y. aquí comentada. por sus condiciones anatómicas y de vecindad. los vómitos y regurgitaciones. fonación. Etiopatogenia. Abscesos laterofaríngeos. como en los adultos. apneas. sin otras alteraciones rinofaríngeas llamativas. Edad (véase texto). Hay que prestar atención a la posible evolución hacia epiglotitis. En estudios recientes se cifra en el 20% el porcentaje de niños de edad inferior a los seis años que han presentado al menos un episodio de otitis media.4. no existen más que estas cavidades en amplia comunicación con la faringe. *Indicaciones posibles con independencia de estas patologías. dificultades para la deglución acompañadas de falta de medro y astenia o fatiga para pequeños ejercicios físicos. estafilococo. con dolor y tos muy irritativa. por rotura del absceso y aspiración o deglución del pus o producir la muerte por asfixia al motivar un edema de glotis y compresión de la vía aérea. Resumen de indicaciones y contraindicaciones de la adenoidectomía y amigdalectomía en el niño Indicaciones de adenoidectomía • Obstrucción nasal persistente confirmada: trastornos respiratorios. Los agentes causales principales son el Haemophilus influenzae y el estreptococo. juega un papel importante la prolongación de la rinofaringe que. convirtiendo el oído medio en una cavidad cerrada. Estreptococo persistente. tras un cuadro amigdalar o nasofaríngeo. antro mastoideo y células neumáticas de la mastoides. de un niño que. Absceso retrofaríngeo En la zona posterior de la faringe hay numerosos vasos linfáticos y ganglios. en ocasiones. mejor aún. escama cigomática y del peñasco. esa bolsa de pus ha ido disecando la pared faríngea y puede quedar fuera de la vista al deprimir la lengua. a la mucosa que tapiza las cavidades del mismo y. cuando lleva unos días de evolución. en la que fácilmente se desenca- Uvulitis Las anomalías de la úvula no dejan de tener interés clínico. En ocasiones y de forma un tanto curiosa. Asma bronquial. Rinitis y sinusitis alérgicas. Al invadir las paredes óseas adyacentes. el pediatra y el otorrinolaringólogo. el niño con fiebre sólo ofrece en el examen clínico una inflamación de la úvula. medio e interno. Se trata de una celulitis aguda a este nivel que provoca eritema e hinchazón. También se distinguirá de la otitis externa. pasando por la infección. También pueden ser originadas por heridas contusas de la faringe posterior. Hoy en día la realización de una TC en estos niños es obligada. En los niños mayores. . y por allí drena la nasofaringe. se propuso desde hace tiempo la resección parcial de las amígdalas (amigdalotomía). En el momento del nacimiento y durante los primeros meses de la vida extrauterina. sintomatología. Cursan con intenso dolor de garganta. Tienen etiología. A través del estudio de cada paciente. Un cuadro similar podría llegar a darlo una rara enfermedad de Pott cervical. Otitis media del lactante y párvulo. es la afectación más corriente que el pediatra práctico debe tratar. tendencia a hiperextender la cabeza o lateralizarla y. el oído se divide en tres compartimientos: externo. Por tanto. Colagenosis. alteraciones cardiacas • Obstrucción tubárica: otitis. a partir de una coriza. Tras las infecciones banales de vías respiratorias altas. se restablecerá si se trata de la situación habitual de otitis media aguda (OMA) o bien de una otitis media con derrame o efusión (OME). Esta condición anatómica favorece la entrada de los microorganismos procedentes de las infecciones del cavum y de la rinofaringe. con estridor. adenoiditis y rinofaringitis. Pueden ocurrir a cualquier edad pero son más frecuentes en adolescentes. 10 durante 2 años.1. que les produce un síndrome de apnea-hipopnea del sueño o tienen repetitivos procesos infecciosos con clínica muy marcada y durante varios años consecutivos. así como la presencia de abscesos amigdalares. En el desarrollo embriológico del oído. en las infecciones supuradas de esa zona. ocurre algo similar a las vías superiores: las infecciones son mucho más frecuentes y su afectación es difusa y engloba al oído medio. Para los casos de hipertrofia amigdalar obstructiva con alteraciones del sueño. corta y con escaso desarrollo del istmo al tiempo que en proximidad directa e incluso en contacto con las vegetaciones adenoideas. en un principio. El alto riesgo de hemorragia pre y postquirúrgica hicieron olvidar esta técnica. En resumen. Debe valorarse cada caso en concreto. Absceso peritonsilar. Adenitis (persistente más de 6 meses. dolorosa. fiebre elevada y toda la zona amigdalar edematosa y enrojecida con desplazamiento de la úvula. La evolución sin tratamiento puede ser espontánea. Procesos catarrales*. La radiografía lateral es también muy expresiva. dificultad progresiva para abrir la boca y tragar. No contraindicado para amigdalotomía. mayor de 2 cm). hipoacusia • Rinitis crónica: sinusitis Indicaciones de amigdalectomía • Infecciones frecuentes: 7 por año. La antibioterapia corresponderá a la citada etiología: penicilina. la afección de cualquiera de estos niveles tiene una entidad propia y suele autolimitarse pero. así como los espacios aireados del oído medio. Tiene la ventaja de preservar una cierta cantidad de tejido amigdalar funcionante en aquellos pacientes que sólo presentan hipertrofia tisular y no patología infecciosa. siendo menos frecuentes el neumococo y otros. la Coblation por radiofrecuencia. La exploración digital de la tumoración acaba por confirmar el diagnóstico (fluctuación). Con el advenimiento del láser CO2 o. es posible reducir a la demanda la cantidad de tejido a resecar con seguridad y practicarlo de forma ambulatoria. de escasa angulación (10° por 45° en el adulto). Es una infección con manifestaciones en todos los espacios aireados del oído medio. bruscamente inicia un síndrome febril alto con dificultad a la deglución. es posible que las adenopatías retrofaríngeas se infecten. una otitis recidivante o persistente. clínica y tratamiento similares. junto a las cavidades mastoideas. Tuberculosis localizada • Síntomas generales: unidos a los anteriores • Obstrucción: trastornos de la respiración. un fracaso terapéutico. a la estructura ósea del temporal. en ocasiones. trismus. con todas sus consecuencias.

Sintomatología. Asimismo. Este signo se provoca igualmente traccionando levemente el pabellón auricular. que cede espontáneamente. Entre los virus destacan el respiratorio sincitial e influenza. Muchas veces. ya que el niño sano. colibacilos. más acusado si debe succionar. de ser unilateral. No hay predisposición en cuanto a uno u otro sexo. en su parte superior. en el curso de enfermedades infecciosas septicémicas. 21%). de no obrar así y proceder con una compresión brusca. llevándose las manos a los oídos y. Otitis 1385 dena la virulencia de los patógenos en ella existentes. como en la infección dentaria. En la otitis son posibles las imágenes siguientes (Fig. Pseudomonas aeruginosa. es siempre dolorosa. Otoscopia. Es la exploración definitiva. Un 25% de los casos presentan pruebas evidentes de infección vírica. Triángulo luminoso. Mango del martillo. aunque los estudios son insuficientes. así como del triángulo luminoso. tímpano deslustrado o mate. y los cultivos suelen resultar negativos. sino a una serosidad inespecífica. según el agente patógeno responsable. 2. la simple introducción del otoscopio ya exacerba el llanto. con picos de máxima incidencia a los 6-36 meses y 46 años. a la fiebre y otalgia se pueden asociar signos de hipoacusia. ante tal agresión. como toda la patología de vías respiratorias altas. anorexia. generalmente. 16. Con la aplicación de antibióticos. con desaparición de los relieves reseñados. dando lugar a la miringitis ampollar. desencadenando las graves otomastoiditis hematógenas son. por cambios de la presión intratimpánica o también en afecciones inflamatorias del conducto auditivo externo (forúnculos) sin llegar a afectar al tímpano. Moraxella. signos de rinitis. pero puede ser igualmente meningocócica y por Haemophi- . El llanto provocado por el dolor aumenta al succionar o deglutir. esa interrupción en la aireación origina una agresión a la mucosa del oído medio y desencadena una respuesta inflamatoria compleja con metaplasia secretora. Mycoplasma y clamidias. ya que el llanto prolongado y la tos intensa pueden producir este enrojecimiento del tímpano. Pars tensa. D. En la mayoría de ocasiones el llanto del niño pone de manifiesto la afectación del oído medio. siendo erróneo mantener la antibioterapia según los datos de un primer antibiograma. Membrana flácida. pero sí en relación con la edad. los resultados son de incierta valoración. 4. C. previa desinfección de las paredes del conducto auditivo externo. B. estreptococo hemolítico (en preadolescentes) y estafilococo. Imágenes timpánicas. cuando existe un taponamiento mucoso de la trompa de Eustaquio en el curso de cuadros de catarro nasal. permaneciendo normal el resto del tímpano. la miringotomía no da salida al pus. faringitis y obstrucción tubárica. entre otros motivos. Cuadrante posterosuperior (oído izquierdo). olvidar que la otalgia puede existir sin otitis. En cuanto a la época del año. En el párvulo. Algunos clínicos señalan un cierto predominio climático o regional. leucocitosis o leucopenia con neutrofilia o linfocitosis. Esto justifica el escaso valor del cultivo de secreciones óticas hechas por toma con escobillón y va en favor de la miringotomía con aspiración del contenido intratimpánico. como manifestación de su otalgia. 6. 5. otros gérmenes toman mayor auge: virus. La presión sobre el trago. D) Vesículas hemorrágicas en la otitis viral. tímpano abombado con caída de la pared posterior. La infección por vía sanguínea. bacilo diftérico. en la actualidad. 3. diarrea y pérdida de peso.3): imagen timpánica enrojecida en la primera fase de la otitis (el enrojecimiento más o menos intenso localizado en su parte alta. Cuando por otoscopia se comprueba la presencia de un tímpano abombado y la miringotomía da salida al pus. menos frecuentes.Patología otorrinolaringológica. Un 30% son asépticas. de prolongada duración y de predominio nocturno. siguiendo el H. facies de sufrimiento. Cuadrante posteroinferior. el cultivo demuestra. Apófisis corta del martillo. Generalmente. Bruscamente aparece una agravación con elevación de la temperatura. Puede ocurrir otalgia sin otitis. Como agentes excepcionales se anotan: meningococo.4. La prueba debe realizarse con suavidad. otalgia. No es raro que presente movimientos laterales de cabeza. llanto peculiar. orienta notablemente en cuanto a la localización del proceso. rinofaringitis o adenoiditis y los derivados de la posible afectación digestiva y nutritiva. rechazo del alimento. A) Normal: 1. y en ambos lados independientemente. Debe ser realizada por el pediatra o médico general aunque. No hay que A B C D E F Figura 16. Suele ser intenso. a verdaderas hiperpirexias de 39 a 40 °C. existe un mayor número de casos en las estaciones frías. se interpreta como una simple hiperemia) de valoración difícil. sin que exista otitis. con preferencia por poblaciones de clima húmedo y atmósfera polucionada. C) Intenso abombamiento por otitis media. E) y F) Perforaciones. La exploración general pone de manifiesto: palidez. afectación del sistema de transporte mucociliar y derrame de líquido en cavidad timpánica. B) Deslustramiento y desaparición del triángulo luminoso en la otitis inicial. Ombligo. predomina con mucho en la constitución alérgica. llevada a cabo cuando el niño está tranquilo. lo hace adoptando la posición más antiálgica. influenzae (en la edad escolar. tuberculosis. pida luego una confirmación o ampliación al especialista. antes considerada siempre viral. Los microorganismos principales de contaminación del conducto auditivo externo son el Staphylococcus aureus y Neisseria (Branhamella o Moraxella catarrhalis). Cuadrante anterosuperior.4. El hemograma evidencia una anemia progresiva (sobre todo en procesos prolongados). frecuentes vómitos. los microorganismos encontrados suelen ser distintos. si se perfora la membrana timpánica. siempre desaparición de eosinófilos y velocidad de sedimentación acelerada. se trata de un lactante o párvulo que días atrás presentó rinofaringitis.3. parece que la circunstancia básica sería la deficiente ventilación del oído medio. en algunos casos. la presencia de bacterias. La temperatura varía desde estados subfebriles o de ligera febrícula. presencia de ampollas o vesículas sanguinolentas en el tímpano. en las recaídas. Cuadrante anteroinferior. En los casos de tímpano solamente enrojecido. al iniciar la exploración timpánica. Frecuentemente se encuentra una adenitis retromastoidea que. adopta también una posición de defensa y protesta. Proteus. si consigue conciliar el sueño. De todos modos. Es interesante recordar que. M. con aire proveniente de la nasofaringe a través de la trompa de Eustaquio. A. El agente causal más frecuente es el Streptococcus pneumoniae (33%).

sin olvidar en éstas el Mycobacterium tuberculosis. como los de tipo digestivo (diarrea. Así pues. penetrando gérmenes a continuación. pero si persiste la ocupación del oído. ya que la fiebre. pero otros limitan sus indicaciones: otalgia que no cede a la medicación. Se debe hacer una TC para descartar una ocupación de las cavidades mastoideas del oído medio por tejido inflamatorio y/o un colesteatoma (una neoformación epitelial benigna. En las formas graves hay que añadir técnicas quirúrgicas más radicales: mastoidectomía en técnica abierta con extirpación de colesteatoma. Adquiere más importancia y frecuencia en párvulos o edad preescolar con incidencia creciente. Esto es muy poco frecuente en la presente era antibiótica. junto con otalgia y fiebre. alérgico). la miringotomía y succión de la secreción viscosa. realizada correctamente. hay que buscar otras etiologías concomitantes (reflujo gastroesofágico. con obstrucción de la trompa de Eustaquio. Otoscopia: revela la pérdida del aspecto normal del tímpano. gripe y resfriado común. Después de un cuadro clínico como éste. que impiden la penetración de los gérmenes. anorexia. Cada vez se practica menos si bien. apareciendo una serie de síntomas que incluso en ocasiones desplazan la atención hacia ellos. Consiste en un derrame estéril en el interior de la cavidad del oído medio de tipo seromucinoso. la mayoría de otólogos aconsejan. Pero. adelgazamiento). TC de control y un estudio audiométrico para cerciorarse de la recuperación funcional de la capacidad auditiva. cuya duración prolongada o repetida puede condicionar un retraso en el lenguaje y retraso escolar. motivando hipoacusia. puede producir un material fibroso que anquilosa y bloquea las finas estructuras del oído medio. con la colocación de un drenaje transtimpánico ya que. hendidura palatina y síndrome de Down (¿disfunción tubárica por hipotonía muscular?). habitualmente por colesteatoma). o bien puede aparecer el mango del martillo prominente. 22. etc. Es un diagnóstico que deriva del anterior y en parte se confunde con él. apareciendo en casos más graves signos de osteomielitis. Es la forma de otalgia más frecuente en el verano y su origen está en el agua de baño. como una complicación de la anterior cuando. Debe emplearse este término cuando la inflamación del oído medio y mastoides no tiene tendencia a la curación. También interviene la alteración del cerumen. Es una prueba objetiva del contenido de la caja del tímpano y del estado de la ventilación tubárica. el proceso no acaba de curar y la infección se repite con facilidad ante diversos factores desencadenantes. En el lactante es de más difícil aislamiento clínico. pues. o respiratorios (desde traqueítis a bronconeumonía) y también síndromes neurológicos (rigidez de nuca. dolor y enrojecimiento retroauricular. que ejerce su acción patológica por su situación anatómica y por la erosión ósea progresiva del oído medio y sus huesecillos por medio de la secreción de colagenasa). no resuelta o parcialmente atenuada. vómitos. Algunos clínicos aconsejan hacerla ante todo tímpano dudoso. inmunodeficiencia. acompaña o bien sigue a una otitis media mal tratada. Se suelen distinguir dos tipos: con perforación central en la pars tensa (curso benigno) y con perforación marginal en la pars flácida (más grave. Una adenoidectomía asociada mejora mucho la evolución del cuadro. es suficiente con la miringotomía y la antibioterapia general. En los casos excepcionales en que aparezca hay que conocer bien el cuadro. Es un proceso muy resistente a los tratamientos locales y cuando fracasa la adenoidectomía. La presentación puede ser sobreaguda. adenoides. por bacterias escasamente virulentas o por aquellas frente a las que el oído tiene cierta inmunidad. Lógicamente. Bacteriana o viral. hipotiroidismo…) mientras algunos pacientes responden a una quimioterapia prolongada. Hay. necesidad de obtención de pus para el antibiograma o síndrome meníngeo asociado. Paracentesis o miringotomía. Otros factores patogénicos son: hipertrofia de las vegetaciones adenoideas. en otras ocasiones se trata simplemente de una infección del oído medio. imágenes de ocupación líquida de la cavidad timpánica. meningitis). que después será difícil de recuperar. El síntoma dominante es la descarga otorreica a través de una perforación de la membrana timpánica. Otitis media crónica. es rara en el lactante. que distinguir entre la mastoiditis sin afectación ósea y en la que se produce afectación ósea (osteomielitis). Etiología: a veces es alérgica. inflamaciones de la mucosa (por propagación directa de una infección de nariz. En ocasiones incluso se aprecia un nivel dentro del oído. ya que puede ser de importancia vital: inflamación. En ambos se obtiene el contenido intratimpánico para su estudio microbiológico correcto. existen otras formas de expresión clínica de la enfermedad ótica. que puede efectuarse a cualquier edad y no requiere colaboración del paciente. supone menor riesgo que dejar una otitis sin diagnosticar.. Si no hay evidencia de complicación intracraneal o extracraneal. La paracentesis mostrará los mismos microorganismos que en las otitis medias agudas (estreptococo. se practicará una timpanoplastia a la demanda. tal vez por el empleo de antibióticos o por cambios en la respuesta inmunológica del niño. cada vez que hay una infección rinofaríngea se transmite al oído medio y éste supura. Hay que distinguir entre la paracentesis terapéutica en casos con tímpano patológico lleno de contenido purulento. aparte otras medidas citadas más adelante en el tratamiento. Pseudomonas. de permanecer allí la retención. pero en otras edades puede ocupar el primer plano la sintomatología derivada de la inflamación del revestimiento de las celdas aéreas mastoideas. o bien virus. ante un retraso del lenguaje (véase cap. inmunitario. por un deficiente tratamiento de la fase aguda. perforación timpánica de la membrana. son muy inconstantes y difíciles de precisar en el niño. Tras la miringotomía se puede apreciar la salida de pus donde se debe identificar el germen y practicar el antibiograma. Si fracasan los tratamientos tópicos y antibioterapia general. es obligada una impedanciometría. La tendencia a evacuar el contenido purulento del oído medio determina la existencia de una perforación espontánea que cerrará habitualmente en unos días. Otitis media aguda con perforación del tímpano. Aparte del cuadro más frecuente antes descrito. estafilococo Haemophilus influenzae) o en las crónicas: anaerobios. señaladas a continuación: Mastoiditis. mientras las otitis medias agudas supuradas están en regresión. Llamada también otitis media secretora. ya que en el exudado se han encontrado abundantes eosinófilos y se acompaña con frecuencia de rinitis alérgica. que tiene un importante papel protector por sus lípidos. senos. subaguda (por la acción de una terapéutica antimicrobiana parcialmente eficaz) o crónica. En caso contrario hay que proceder a la mastoidectomía y otras técnicas quirúrgicas. la posición (decúbito dorsal). Al recurrir los episodios y supurar repetidamente la perforación timpánica se mantiene. nasofaringe). actuando también en el oído medio para restaurar la cadena de huesecillos si es posible en el mismo acto quirúrgico. el paciente debe ser controlado hasta la total curación mediante la realización de otoendoscopia de repetición. Se considera. en niños afectos de otitis media crónica o recurrente. con el riesgo de daños irreversibles. generalmente. Clínica: es larvada y predomina una pérdida de la audición entre 20 y 40 dB. Si hay dudas sobre la ocupación del oído medio. el dolor y la sensación de algo que se mueve dentro del oído o de oído lleno. Otitis externa. que macera la piel. su pH ácido y su poder . Actualmente la TC de mastoides es muy útil y prácticamente obligada. que es opaco. alternando amoxicilina y cotrimoxazol. en resumen. Otitis media supurada recidivante.2) y antes de remitir al pequeño a un tratamiento logopédico. Puede haber repercusiones generales. La mayoría de los casos se resuelven en unas semanas. Otitis serosa. proviene de una disfunción transitoria de la trompa de Eustaquio que en el verano mejorará habitualmente. tímpano de color grisáceo o blanquecino (otitis serosa). donde es más frecuente la disfunción de la trompa de Eustaquio.1386 Aparato respiratorio lus. es obligado el estudio audiométrico y otoscópico para descartar o tratar las posibles causas otológicas. déficit de inmunidad de superficie. ya que son más frecuentes tras epidemias de VRS. La radiografía urgente mostrará signos de osteoporosis (desaparición de la trabeculación ósea) y opacidad de las celdas aéreas mastoideas. con secreción purulenta de diverso color y consistencia en el conducto auditivo externo si es agudo el cuadro. También puede persistir el factor local (infección faringoamigdalar) o general predisponente (familiar. de la paracentesis diagnóstica para los pacientes con mal estado general y tímpanos dudosos. como en todas las otitis.

b) mastoiditis. Tratamiento antibiótico de la otitis media aguda Beneficios demostrados • Descenso febril más rápido • Desaparición pronta de la otalgia • Menos incidencia de otitis media supurada • Mejoría de la cicatrización de la perforación del tímpano Beneficio potencial • Reducción de la incidencia de mastoiditis y complicaciones intracraneales Beneficios no demostrados • Incidencia de derrame del oído después de una otitis media aguda • Recurrencia de episodios de otitis media aguda Evitar o retrasar el tratamiento antibiótico • Paciente mayor de 2 años • Ausencia de anomalías anatómicas o inmunológicas • Membrana timpánica intacta • Último episodio anterior de otitis media hace más de 3 a 6 meses • Padres receptivos • Seguimiento médico garantizado Conrad DA. instilaciones de neomicina. más tarde lesiones degenerativas y. Sin embargo. con tendencia a la cronicidad o bien de forma leve. Se basará en el estudio bacteriológico del exudado obtenido por la miringotomía. ya citada. hay que destacar que todos ellos parecen ser más tóxicos para el oído del adulto que para el del niño. La de origen viral suele acompañarse de cuadros víricos de vías altas. o si a consecuencia de la infección se inhibe su producción. asimismo. Es la otitis externa circunscrita. ácido etacrínico y algunos antiprotozoarios (quinina. así como en otitis adhesiva con anquilosis de los huesos. lo mismo que en la amigdalitis estreptocócica. alteraciones del laberinto (véase Vértigo). polimixina B. entre otros.3) con amoxicilina (a dosis habituales y en periodos de 5 a 7 días) o amoxicilina-clavulánico. **De primera línea en pacientes con alergia a betalactámicos.2. Si pasan 72 horas sin respuesta favorable. que en pocos casos persiste durante tiempo e incluso toda la vida. Mal estado general. su destrucción. si aparecen síntomas de afectación neurológica o mastoiditis y cuando se trata de OMA en el periodo neonatal. 7 y 10 días. Tratamiento de la otitis media Se hace habitualmente un tratamiento pediátrico ambulatorio. que pueden mejorar sin antibiótico. lo mismo que en los menores de dos años. de evolución espontánea hacia la curación. Otitis externa maligna. pero puede abreviarse. Esta asociación debe ser la de primera elección. Una medicación oral será necesaria si hay síntomas sistémicos. preocupando ahora más la del párvulo. Cuando se emplean macrólidos. siendo la evolución rápida y favorable. Fármacos ototóxicos son: aminoglucósidos (neomicina. con rotura de la cadena de huesecillos por osteítis necrosante de los mismos. entre otras. Tratamiento: un antibiótico local suele ser suficiente (ciprofloxacino).4. que es peligrosa la asociación de dos o más por su sinergismo y que sólo en algunos pacientes hay una especial sensibilidad hacia ellos. Es frecuente la ausencia de cerumen en las otitis externas. La duración media del tratamiento de la OMA es una cuestión muy debatida. El tratamiento de estas complicaciones requerirá una valoración especial para el otólogo y el otoneurólogo. que inicialmente producen una desorganización de los cilios de las células ciliadas externas. antimicrobiano. Incluso hay situaciones de alteración otoscópica pero sin clínica. Otoscopia: muestra la inflamación del conducto auditivo y puede ofrecer la imagen ampollar hemorrágica en las víricas o simplemente una hiperemia del tímpano. si ha estado indicada su práctica. La bacteriana es debida a Pseudomonas aeruginosa. eritromicina y otros macrólidos. En la era antibiótica las complicaciones son raras. Complicaciones intratemporales. La espera sistemática de 3 días sin antibioticoterapia parece peligrosa. aunque se desconoce si es que la otitis aparece en oídos sin cerumen. Forúnculo del oído. deberá ser vigilada por el especialista. tobramicina). Complicaciones otológicas. Como alternativas hay que considerar especialmente. Otitis 1387 Cuadro 16. cloroquina). la duración de 10 días es obligada. cefuroxima axetil y ceftriaxona IM (1 a 3 dosis). abscesos cerebrales.4. fiebre alta o adenitis. Streptococcus y otros gérmenes. El cuidado de la otitis externa fue expuesto antes. meningitis otógenas. Suele ser producida por Pseudomonas. Como el cultivo de este exudado tarda horas e incluso días. en ocasiones tras un periodo de latencia largo. Asimismo. madura en breve y cede pronto la clínica. Complicaciones intracraneales. Después de un tratamiento considerado como “posible ototóxico” se aconseja realizar un estudio de la audición. parálisis de los oculomotores (síndrome de Gradenigo) o la irritación del trigémino. cefixima.4. es doloroso pero sin afectación regional ni general. remitiendo al especialista o al hospital cuando se constate un fracaso después de una primera y segunda fase de antibióticos. ayudado por la antibioterapia antiestafilocócica y. aparecen zumbidos y vértigo.2 y 16. La otitis media del lactante puede cursar de forma tórpida. hay que considerar que se está ante un fracaso terapéutico y se debe modificar la antibioticoterapia. Si la otitis cursa con otorrea. Era clásica la última. por el desbridamiento. colesteatoma. con pautas de 3. ciprofloxacino e hidrocortisona. Staphylococcus aureus. Además de un antibiótico específico seleccionado. c) mastoiditis exteriorizada. Suele estar localizado en la porción cartilaginosa del conducto auditivo externo (a nivel de los folículos pilosebáceos). Complicaciones generales. 5. polimixina B. en algún caso. se establecerá una antibioterapia inicial (Cuadros 16. malnutrición o enteritis secundaria. Como propiamente dichas cabe señalar: supuración crónica. déficit de la audición. ocasionalmente intervienen agentes micóticos. sobre todo en niños con inmunodeficiencia. Antibiótico Antibióticos de primera línea • Amoxicilina • Amoxicilina-clavulánico* Antibióticos de segunda línea • Cefuroxima axetil • Cefprozilo • Cefpodoxima proxetil • Ceftibuteno • Claritromicina • Azitromicina** Antibióticos de tercera línea • Clindamicina • Ceftriaxona *En niños menores de 2 años. . finalmente. La otitis del lactante ha sufrido una transformación favorable. Cuando empieza su acción nociva. kanamicina. Tromboflebitis del seno lateral. con dolor intenso y fiebre.3. salicilatos.4. es igual la pauta de 3 que la de 5 días. por ejemplo. Antibioterapia empírica de la otitis media aguda Dosis diaria (mg/kg/día) 40 40/10 30 30 10 9 15 10 8-12 50-75 (IM) Nº de dosis/día 2-3 2-3 2 2 2 1 2 1 3 1 Duración (días) 5-10 10 10 10 10 10 10 3 10 1-5 Cuadro 16. Complicaciones de la otitis. Con referencia especial al tratamiento de la OMA en el lactante y párvulo. se debe tener en cuenta la ototoxicidad de los medicamentos. Hernández R. en cuadros de otitis supurada crónica. aunque no son muy recomendables. Cultivo: puede confirmar el agente y seleccionar el mejor tratamiento. d) laberintitis supuradas. gentamicina.Patología otorrinolaringológica. estreptomicina. a) Parálisis facial. excepto la mastoiditis. o bien retracciones timpánicas debidas a otitis recidivantes o catarros crónicos tubotimpánicos y otitis serosa (véase Sordera). hay que distinguir: Tratamiento etiológico.

un colesteatoma. cuando son especialmente rebeldes. Hay que pensar que un animal vivo. o bien para hacer llegar esos impulsos bioeléctricos hasta el cerebro. junto con antibioterapia parenteral. En las otitis medias. Tratamiento. ictericia nuclear.4. Medidas dietético-higiénicas. De existir otorrea y perforación timpánica. haciendo hincapié en: fármacos ototóxicos. con contenido seromucoso (inicialmente alérgicas. los indicadores de riesgo. o bien por la existencia de un pólipo atical. Se encontrará en los capítulos correspondientes (enteritis. El dolor. neurológicas. generalmente. que debe prevenirse siempre (la llamada prevención cuaternaria). en algunos casos.. siendo las tres últimas las que mayores datos aportan en lactantes y párvulos. tóxicas (fármacos). siendo más fidedigno el obtenido de la secreción timpánica. El problema candente de la detección precoz en forma de cribado universal ha sido ya mencionado en otras partes de la obra. palidez. por ser objetivas y no precisar la colaboración del paciente (Fig. La costumbre de limpiar el cerumen con los bastoncillos de algodón es un mal hábito que conduce a la otitis externa crónica y a la formación de tapón. 3) Central o afasia sensorial: el sistema nervioso central es incapaz de dar significado simbólico a la sensación percibida. con la siguiente frecuencia: 1) causas intrauterinas (15%): embriopatías tóxicas. Hay que diferenciarlo del tapón epidérmico (sobre todo en lactantes). Puede ser considerado como un mecanismo de defensa natural del oído (similar al del moco en la nariz) y suele autoeliminarse. Sordera de transmisión.4. traumáticas.4). Es muy variada (Cuadro 16. por pequeño que sea. es mejor no manipularlo y referir al especialista para su extracción. sordera El déficit auditivo puede ser debido a otitis. cambiar la posición del niño. pero a menudo no se consigue la curación. 3) causas postnatales (55%): infecciosas (meningitis diversas). Hipoacusia. obstrucción del conducto auditivo externo por tapón de cerumen. Como no es una urgencia inmediata. fetopatías.5. hemorragia intracraneal. antecedentes de patología que pudiera afectar a la trompa de Eustaquio. ya que con pinzas en ocasiones todavía penetra más. que es una masa compacta blanquecina. acúfenos). En ocasiones puede existir. 16. que terminan en una otitis cicatricial. infecciones virales. deberá pasar a manos del especialista. Reeducación del habla (foniatría). otitis medias agudas (si se acompañan de laberintitis). Es la más fácil de evidenciar. duraderas. otoemisiones acústicas y los potenciales evocados. Suele ser de intensidad moderada. sobre todo en el ático. Aquí se recuerda que no hay un consenso establecido y existen riesgos de medicalizar una situación con la consiguiente yatrogenia. pero la extracción no tanto. paracetamol). Bastantes pediatras. El diagnóstico por otoscopia es fácil. barotrauma). ya sea alcohol. Para inten- Vértigo Descrito también como sensación de vértigo o alucinación del movimiento. después de la etapa de adenoidectomía y drenaje continuo. Tapón de cerumen Es una masa amarillenta o marrón-naranja. 2) Sensorial: incapacidad del oído interno para convertir el estímulo físico en potencial nervioso. por causas no conocidas o por estar asociada a cierto grado de mastoiditis. la medida de urgencia es ahogarlo con cualquier líquido. como es sabido. estarán indicados a veces. la hidropesía endolinfática laberíntica . Tratamiento de las complicaciones.4. meningitis. calor local y discutida aplicación de gotas analgésicas sedantes locales (glicerina fenicada al 5%. constituida por la secreción de las glándulas sebáceas y ceruminosas. vuelven la vista al estudio inmunoalérgico y al tratamiento médico consiguiente. Implante coclear. Para ello se dispone de distintas pruebas audiométricas. Las principales formas son: a) acompañado de síntomas óticos: obstrucción completa del conducto auditivo externo. puede acompañar a distintos procesos óticos o ser secundario a enfermedades sistémicas. Evidencia etiología múltiple y a veces incierta. En casos rebeldes se recurre a la paracentesis. audiometría lúdica peep show. en casos extremos los sonidos serán transmitidos por la estructura ósea del cráneo. acúfenos y vértigo. previamente templada). Tratamiento: el más eficaz es la aspiración del cerumen. de tipo neurológico.4 se exponen también los principales síndromes malformativos asociados a sordera. se suele aconsejar la adenoidectomía. En todas ellas mejora el déficit al aumentar la intensidad del estímulo. coriza. agentes físicos. b) la gravedad del déficit. como audiometría tonal. Los sedantes y tranquilizantes. puerta de entrada para nuevas infecciones óticas. está contraindicado el uso de glicerina fenicada por su acción cáustica. previo reblandecimiento con agua oxigenada al 3% durante 20 minutos o bien instilaciones de hidróxido potásico en glicerina. Si así no es posible. Existe una cureta luminosa que facilita la extracción del cerumen. secundaria a un bloqueo mental voluntario o involuntario). el oído. tóxicas. entre ellos. constituida por capas de epidermis descamadas. impedanciometría. evitando al máximo el decúbito supino. otitis media serosa crónica (por presencia de fluido en oído medio). andando por el tímpano produce un ruido grande y muy molesto. en dosificación adecuada. inestabilidad. y en el Cuadro 16. otitis media supurada crónica (por invasión laberíntica por un colesteatoma). tar catalogarlo hay que efectuar un interrogatorio muy minucioso. en cualquiera de los principales tipos de sordera: 1) Conductiva o de transmisión: las ondas sonoras no se transmiten de forma efectiva al oído interno por alguna anomalía en las estructuras previas (oído medio con todos sus componentes y trompa de Eustaquio). mejora con analgésicos (ibuprofeno. sino que también aparecen fenómenos psicoacústicos por alteración cualitativa (defectos de discriminación. Etiología. El diagnóstico debe establecer: a) si existe o no sordera. Esta medida estaría supeditada al fracaso de la adenoidectomía. La sordera puede ser total o parcial y no sólo hay trastorno cuantitativo de la sensación auditiva. Existen formas mixtas (combinación de sordera de conducción y sensorioneural) y puramente psicógenas (incapacidad de oír. Una vez establecido el déficit auditivo hay que intentar su identificación etiopatogénica. Se reconoce por la existencia de escamas blancas en el tímpano. absceso cerebral). Sólo en el caso de que se trate de un insecto vivo. En el Cuadro 16. procurar luchar contra los vómitos o reflujo gastroesofágico. que requiere tratamiento quirúrgico. Ocasiona sordera parcial y la intensidad depende de la estructura transmisora ausente o patológica. etc. Por ello es preferible un instrumento con forma de gancho para arrastrar hacia afuera el objeto. datos del embarazo (rubéola. bacterianas o virales) asociadas a mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio.4. con progresiva pérdida auditiva (previa impedanciometría). tumorales. vómitos). asépticas. 2) causas neonatales (30%): traumatismo obstétrico. fatiga. prueba de discriminación. gotas o un anestésico. Para la meningitis otógena es fundamental el antibiograma.1388 Aparato respiratorio Tratamiento sintomático. que inducen con facilidad a diagnósticos erróneos. trauma acústico por el ruido de las incubadoras. En estas mismas formas. incompatibilidad Rh) inicio de la locución y características de ésta. Cuerpos extraños Los niños tienen tendencia a introducirse objetos en sus orificios. acúfenos. cofosis. Eliminación y prevención de las causas. audiometría vocal. que del propio líquido cefalorraquídeo. la base del tratamiento ha venido siendo (junto a la miringotomía y adenoidectomía) la implantación de tubos de drenaje (diábolos) para airear el oído medio y colocarlo a una presión atmosférica normal. Representan el 85% de las sorderas adquiridas. Comprenden la alimentación adecuada. psicógeno o congénito.4). Más raramente se debe a causa no infecciosa (secuelas traumáticas. Los lavados locales (agua boricada u oxigenada) son eficaces en las formas supuradas crónicas. como inconveniente tiene la de ser. Sordera adquirida de percepción. rinofaringitis. adaptación patológica. Prótesis auditiva. Por ello. El 85-90% es secundaria a lesiones infecciosas del oído medio (obstrucción tubárica y otitis serosa aguda o crónica o colesteatoma). Si éste llega a ocluir completamente el conducto auditivo externo puede originar hipoacusia. antecedentes familiares al respecto. En pediatría falta a menudo una descripción correcta del síntoma por el pequeño paciente y es preciso anotar los signos objetivos acompañantes (mareo. c) identificar la etiología. pero otras veces será de origen central. epidermis descamada y partículas de suciedad. también la administración de un antihistamínico puede ser doblemente beneficiosa.

Traumatismo – Congénita . Clasificación Edad de aparición • Prelingual • Perilingual • Postlingual Grado de pérdida auditiva • Hipoacusia leve • Hipoacusia media • Hipoacusia intensa • Hipoacusia profunda (20-40 dB HL) (41-70 dB HL) (71-90 dB HL) (> 90 dB HL) Cuadro 16. hipertensión arterial. Aplasia de Mondini (AD). 2001. diuréticos de asa. con crisis de 1 a 3 minutos. en el momento del parto. salicilatos. retinitis pigmentosa. PEATC: potenciales evocados acústicos del tronco cerebral.Multifactorial · Microtia. hereditaria o de causa no aclarada • Infección de la madre durante la gestación por alguno de los siguientes agentes: CMV.500 gramos • Hiperbilirrubinemia grave. medio o interno) • Peso al nacimiento inferior a 1. Otitis 1389 Cuadro 16. herpes y toxoplasmosis (tanto si se confirma la infección.4. sino en cuanto a que sea subsidiaria de exanguinotransfusión. c) vértigo con trastornos sistémicos: en la insuficiencia vertebrobasilar intermitente. Aplasia de Alexander.4.Otitis serosa . herpes. zumbidos y gradual pérdida auditiva sensitivonerviosa. o bien a partir del nacimiento.Ototóxicos: aminoglucósidos. Acueducto del vestíbulo ensanchado · Síndrome de Waardenburg. Albinismo con sordera · Osteogénesis imperfecta. que aparece también con episodios paroxísticos de vértigos. si se registra Apgar de 0 a 4 al primer minuto o de 0 a 6 al quinto minuto. sepsis neonatal . rubéola. víricas) y afectación retrolaberíntica (lesiones del VIII par). Síndrome de Franceschetti. en ciclos sucesivos o combinados (aminoglucósidos.Cromosómica · Síndrome de Turner. Neurofibromatosis (AD) · Hipoacusia genética no sindrómica dominante . Indicadores de riesgo asociados a hipoacusia Periodo neonatal • Antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial congénita o de instauración temprana (a lo largo de la infancia).Enfermedades infecciosas de inicio tardío: sarampión. antipalúdicos . b) en ausencia de síntomas óticos: vértigo paroxístico benigno. hipoglucemia.Otitis media crónica . Síndrome de Alport · Fijación de la platina o fístula perilinfática · Hipoacusias genéticas no sindrómicas de herencia ligada al sexo (de inicio precoz y rápidamente progresivas.Patología otorrinolaringológica. neopla- Falla Alto índice de sospecha de hipoacusia Continúan pautas observación de conducta.Enfermedades infecciosas congénitas y neonatales: citomegalia. Microsomía hemifacial.Alteraciones estructurales de oídos externo y medio · Aplasias y atresias aisladas · Síndrome de François.Traumatismo del oído o craneoencefálico (incluida fístula perilinfática) . no en función de una cifra determinada. Figura 16. Principios de estimulación auditiva precoz 6º mes → PEATC Falla Pasa Normooyente Diagnóstico de confirmación de hipoacusia. otitis o mastoiditis recurrentes . mucopolisacaridosis. Síndrome de Stricker. antineoplásicos. de progresión moderada o lenta) . intervalo Q-T prolongado.4. sífilis. traumatismo. d) con alteraciones del SNC: son vértigos más frecuentes en la edad pediátrica. como si existen datos analíticos o clínicos sugerentes) • Malformaciones craneofaciales. las laberintitis (serosas. incluyendo malformaciones mayores o secuencias dismórficas que afecten a la línea facial media o a estructuras relacionadas con el oído (externo. debiendo ser diferenciado del vértigo postural benigno. Secuencia diagnóstica en la hipoacusia infantil (Morant A). cisplatino) • Procedimientos no autorizados en el embarazo (isótopos radiactivos. Síndrome de Down – No genética . siempre que exista historia familiar de ototoxicidad medicamentosa • Medicamentos por vía parenteral y alcoholismo (madre gestante) • Meningitis bacteriana (a cualquier edad) • Accidente hipoxicoisquémico (a cualquier edad).5. Síndrome de oto-palato-digital. Síndrome de Edward. a excepción del último. acortando los intervalos de tiempo para alcanzar un diagnóstico lo más precoz posible. asociado a procesos infecciosos. durante más de tres meses. especialmente. radiología en el primer trimestre) • Niveles séricos de aminoglucósidos por encima del rango terapéutico (aunque se administren en ciclo único) • Aminoglucósidos (aunque se administren en ciclo único).Autosómica recesiva · Síndrome de Usher. etc.Prematuridad. hiperventilación y trastornos psicógenos. supuradas. en niños de 1 a 4 años. aunque fáciles de identificar por el resto de la clínica. . y siempre que se produzca parada cardiorrespiratoria • Ventilación mecánica prolongada durante más de 5 días en el recién nacido • Signos clínicos o hallazgos sugerentes de síndromes asociados a hipoacusia (Waardenburg.4. diuréticos de asa.4. Patología neurológica que curse con convulsiones (cualquier edad) Desde la etapa de lactante hasta los 3 años de edad • Sospecha formulada por los padres o cuidadores de pérdida auditiva en el niño • Retraso en la adquisición de los hitos audiolingüísticos normales para el cociente de desarrollo global del niño • Otitis media aguda recidivante o crónica persistente. OEAP: emisiones otoacústicas.Otoesclerosis • Hipoacusia de percepción (neurosensorial) – Genética . por la edad o la patología de base del paciente • Empleo de medicamentos ototóxicos bien durante la gestación en ciclo único.Inducida por ruido Morant A. Hipoacusia. del síndrome de Ménière. Se inicia rehabilitación logopédica y técnicas de desmutización. sobre todo. Síndrome de Pendred. Síndrome de Wilderbaank. parotiditis. como ocurre en síndromes comiciales.Malformación estructural del oído interno · Aplasia de Michel (AD). de la neuritis vestibular y.Hiperbilirrubinemia neonatal . Infecciones que se asocien a hipoacusia Topografía de la lesión • Hipoacusia de transmisión – Adquirida . toxoplasma.) • Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia o fractura de cráneo (en toda edad) • Trastornos neurodegenerativos. Síndrome de Treacher-Collins . 3er día Identificación factor de riesgo* OEAP Falla Audición normal PEATC 1er mes → OEAP/PEATC Falla 3er mes → PEATC Audición normal Pautas de observación de conducta (padres) Normooyente (dilatación del saco endolinfático).Ligada al sexo · Síndrome de Norrie. Anoxia-hipoxia perinatal o neonatal . osteogénesis imperfecta. Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. Síndrome de Patau. rubéola. todos ellos muy raros en el niño. meningitis bacteriana. Síndrome de Goldenhar . Síndrome de Leopard. Síndrome de Refsum · Hipoacusia genética no sindrómica recesiva . Aplasia de Scheibe (AR). Primeros intentos de adaptación protésica *Niño de edad más avanzada con sospecha de hipoacusia puede ser introducido en el esquema diagnóstico.

An Pediatr 2005. García González P. La relación entre la rinitis alérgica y las enfermedades alérgicas de las vías respiratorias bajas. . Hernández C et al. 63: 502-8. 94: 83-91. Holm SE et al. Joint Committee on infant hearing. Henderson J. 2001. Una segunda exposición al alergeno produce una fijación de éste al anticuerpo IgE específico fijado en la superficie de los mastocitos de la mucosa nasal.Hernández R. Para comprenderla es necesario recordar la anatomía y la fisiología nasales. . Cruz). En: Brines J et al. . En: Brines J et al. 94: 421-4. . a veces de difícil tratamiento. Sinusitis. Barcelona: Espaxs. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. en la población infantil general. 22: 509-14. Cruz). Manual de Pediatría. Pediatr Integral 2009. 679. los corticoides tópicos nasales protegen en algunos casos de la aparición de crisis asmáticas y los antileucotrienos. es del 6. pero también que un paciente asmático. Frecuencia inusualmente elevada de complicaciones secundarias a otitis media. . 2001. 94: 366-70. actualmente la nistagmografía computarizada o la videonistagmografía. Evaluación del programa de detección precoz universal de la hipoacusia en el recién nacido. Rebagliato Russo M. Madrid: Ergon. rinorrea acuosa y bloqueo a la ventilación nasal. Barcelona: Espaxs.Ruben RJ.Clarós P. explorada con una prueba de esfuerzo o con inhalación de histamina.2). amplificando y manteniendo la inflamación alérgica nasal. Claritg J.Bonuck KA. que producen los síntomas inmediatos de la rinitis: estornudos. Otitis. Esteller E. presenta los cornetes superior.De la Flor i Bru J. Zeisel SA. . Es frecuente que la rinitis alérgica preceda a la aparición del asma. presente rinitis residual. Martín-Mateos vez tratado y asintomático. como el asma. Madrid: Ergon. La inervación nasal es doble.Muñoz-López F. Marco J. 9-3: 181-90. Amigdalectomía: nueva tecnología confrontada con la cirugía tradicional. . Otitis media serosa. 94: 92-8. en su interior. mejoran en muchas ocasiones la rinitis alérgica. nervios sensoriales (trigémino) e inervación autonómica con fibras simpáticas. 110: 696-706.AAP. 64: 193-9. 13: 733-44. a través de mecanismos reflejos.5.Gras Albert JR. ¿Está indicado el tratamiento tópco en las otitis que cursan con otorrea en el niño? Aportación terapéutica de ciprooxacina tópico. Porras A. Barcelona: Espaxs.5. Tratamiento.González de Dios J. Tratamiento de las Enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. 22: 309-14. medio e inferior recubiertos por dentro. Effect of adenoidectomy on respiratory function. Esta respuesta tardía se manifiesta como bloqueo nasal y aumento de resistencia de vías aéreas nasales (Cuadro 16. Pediatr Integral 2009. M.Sabater F. El mecanismo de producción es la liberación de mediadores en la mucosa nasal que produce síntomas y signos clínicos fácilmente reconocibles: prurito nasal. M. Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía aérea superior. Cruz). Arch Dis Child 2009. . degranula los mastocitos que liberan mediadores responsables de la inflamación. Colección de Terapéutica Pediátrica (dir. Colección de Terapéutica pediátrica (dir.Nazar J. . Marco J. 64: 252-61. La patogenia de la rinitis alérgica se inicia con una sensibilización de la mucosa nasal a un alergeno. esencial para una función mucociliar adecuada. En: Cruz M. Pelkonen AS et al. Otitis. Satran R.Roberts JE. 2006: 1266-76 (con más bibliografía de años previos). Faringitis aguda y recurrente. El vestíbulo nasal y los cornetes suponen el 50% de la resistencia total de las vías aéreas desde el exterior hasta los alvéolos. enfermedades desmielinizantes y por fármacos. . Arch Dis Child 2009. Datos obtenidos de estudios epidemiológicos evidencian que el 78% de los pacientes asmáticos padece síntomas nasales y el 38% de los individuos con rinitis alérgica sufren asma. Ballesteros F et al. Pediatr Infect Dis J 2001. amplifica la reacción alérgica y produce manifes- .Clarós P.Leibovitz E. 23. Mollar Maseres J. Burchinal MR.Skovbjerg S. . .Esparcia M.Solanellas Soler J. An Pediatr (Barc) 2009. (dir.5 Rinitis alérgica M. Etiológico y sintomático (véase cap. Growth and growth biomarker changes after adenotonsillectomy.Moya S. Barcelona: Espaxs. 16. En: Brines J. 63: 230-7. Mann M et al. . psicotropos y aminoglucósidos. 20: 108-10. M. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. . por epitelio columnar seudoestratificado y ciliado. 9-3: 195-230. Obstrucción crónica de la vía aérea superior. Pediat Integral 2005. La prevalencia oscila entre el 10 y el 20%. Hipoacusia de detección postneonatal.Paranjiothy S. sias. Spray bacteriotherapy decreases middle ear fluid in children with secretory otitis media. 2ª ed. En el aspecto terapéutico también existen similitudes. . Rev Esp Pediatr 2008. Pumarola F.Croche B. .2. . Tratado de Pediatría. Después se liberan citocinas que atraen nuevas células a la mucosa nasal. Fone D. Pediatrics 2007. 13: 457-67. .1390 Aparato respiratorio .Herrero JD. Cruz). La circulación nasal proviene de ramas de las arterias carótidas internas y externas. Efficacy of ofloxacin and other otic preparations for otitis extern. Patología otorrinolaringológica. Cambell TF et al. En la experiencia de la autora. usados para el tratamiento del asma. La nariz externa está formada por hueso y cartílago y. es un hecho evidente.1). La unión del alergeno a la IgE específica. parasimpáticas y no adrenérgicas (no colinérgicos). Roos K. . Matiño E et al. Cruz-Hernández M. Arch Dis Child 2009. 2008. como anticonvulsivantes. al igual que toda la nariz. Circunstancias que precisan evaluación auditiva. La exploración vestibular en el niño es difícil. Rev Otorinolaringol Cir Cabeza Cuello 2004. . Fernández N et al. Pediatr Integral 2009. An Pediatr 2005. Otitis media in early childhood in relation to children’s school-age language and academic skills. Hipoacusia. 4-120: 898-921. estornudos. Patología otorrinolaringológica. p. Can otitis media caused by Haemophilus influenzae be distinguished from that caused by Streptococcus pneumoniae? Pediatr Infect Dis J 2002.A. . 71: 221-3. Colección de Terapéutica pediátrica.8% y en los niños que padecen otra enfermedad alérgica es del 49. También es conocido que pacientes con rinitis alérgica presentan hiperreactividad bronquial inespecífica. Otitis media crónica. pero los especialistas entrenados pueden realizar exámenes vestibulares con buenos resultados. The incidence and aetiology of epistaxis in infants.Paradise JL. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . M. Pediatrics 2002. Resfriado común. rinorrea (Cuadro 16. Freeman K. 2001.Morant A. . infecciones. sobre todo eosinófilos y linfocitos. En: Brines J et al. Cruz Hernández M. Arch Dis Child 2009. 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hipoacusia. que es la frotación de la punta de la nariz.5. las actividades deportivas y las relaciones sociales.3). Ácaros. D4. perros. La rinitis alérgica tiene un impacto negativo en la calidad de vida del niño. tras el contacto con el alergeno y de forma inmediata. además. Esporas de hongos que son plantas microscópicas que precisan un alto grado de humedad ambiental para su crecimiento. Estos alergenos son muy variados y. . pero permanece la rinitis.5. Esquema-resumen de la patogenia de la rinitis alérgica Respuesta inmunológica (alergeno) • Inmediata • Tardía Respuesta nerviosa (colinérgica) Hiperreactividad inespecífica (irritantes) taciones a distancia en lugares en los que no ha habido contacto con el antígeno. a los que se añaden rinorrea acuosa en forma de goteo y. Los alergenos más frecuentes en la rinitis alérgica son: pólenes de gramíneas. por su tamaño y peso.5. Otras manifestaciones clínicas de la rinitis alérgica en el niño son el saludo alérgico.5. que molestan mucho al niño o a su entorno. Rinitis alérgica residual. hipertropía papilar. Sobre este sustrato existe. Rinitis alérgica simultánea en el tiempo con el asma. algo más espesa. La conjuntivitis asociada y el doble pliegue en el párpado inferior. el aprendizaje. 2. secreción mucosa o serosa. es frecuente que colonicen en los humidificadores y aparatos de aire acondicionado. de tal forma que se inicia primero la sintomatología de rinitis y a las pocas horas o días aparece la crisis de asma. Existen también esporas de hongos en el interior de los domicilios debido a la humedad y calor. voz gangosa y dificultad para la pronunciación de letras nasales e hiposmia. Dos procesos se asocian de forma muy frecuente con la rinitis alérgica son la conjuntivitis alérgica y el asma bronquial. y prurito con frotación nasal constante o movimientos de nariz y boca a modo de tics. hiperhemia. más tarde.3. producirán síntomas más o menos intensos y también serán cambiantes según la época del año. una hiperreactividad nasal inespecífica a diversos estímulos ambientales. en niños que han tenido asma y. por tanto. Alergenos implicados en la rinitis alérgica Nombre común Pólenes • Ambrosia • Ambrosia gigante • Artemisa • Olivo • Parietaria • Ballico • Espiguilla • Grama • Hierba timotea Hongos Denominación latina Ambrosia artemisiaefolia Ambrosia trifida Artemisia vulgaris Olea europaea Parietaria judaica Lolium perenne Cynodon dactylon Phleum pratense Alternaria alternata Aspergillus fumigatus Cladosporium herbarum D. tras ser tratados. El pliegue nasal transverso que aparece en el dorso de la nariz como consecuencia de la frotación persistente. que constituyen la fuente más importante de alergenos de interior.5.4. Mediadores de la respuesta tardía Células Eosinófilos Neutrófilos Linfocitos T4 Linfocitos CD25 Interleucinas IL-4 IL-13 IL-5 IL-1B GM-CSF IL-3 IL-6 Moléculas de adhesión VCAM1 ICAM1 Ácaros del polvo (Dermatophagoides) Insectos • Cucaracha americana • Cucaracha germánica Mamíferos • Gato • Perro • Caballo • Ratón • Rata Cuadro 16.5. roedores (ratones. los granos de polen quedan atrapados en las vías aéreas superiores. como los gatos. antígenos capaces de provocar una reacción inmunológica tras formar anticuerpos específicos de clase IgE. También es frecuente la asociación a otitis media serosa por dificultades de drenaje de la trompa de Eustaquio secundaria al edema y. A la exploración puede hallarse edema de la conjuntiva ocular. árboles. La conjuntivitis alérgica se caracteriza por prurito ocular. pteronyssinus D. farinae D. IV-VI Alt a I Asp f I Cla h I-II Der p I-II Der f I-III Der m I Per a I Per g I-II Fel d I Can f I Equ c I-III Mus m I-II Rat n IA-B Cuadro 16. y es muy frecuente que produzcan rinitis. Como consecuencia de la respiración bucal el niño puede tener una expresión facial especial (facies adenoide) similar a la que se presenta en la hipertrofia de adenoides. Las especies de hongos que causan rinitis alérgica con más frecuencia son la Alternaria.Rinitis alérgica 1391 Cuadro 16. conejos. una de las primeras enfermedades alérgicas descritas fue la rinitis polínica. Existen otros tipos de ácaros llamados de almacenamiento porque se encuentran en almacenes. influye en el descanso nocturno. E4 • Factor activador de plaquetas Cuadro 16. microceras Periplaneta americana Periplaneta germánica Felix domesticus Canis familiaris Equus callabus Mus musculus Rattus norvegicus Alergenos mayores Amb a I-VII Amb t V Art v I-III Ole e I-II Par j I Lol p I-V Cyn d I Phl p I.4). Aspergillus y Penicillium. con hidrorrea y edema nasal. desde 20-40 estornudos. Mediadores de la respuesta inmediata Preformados • Histamina • Triptasa Fosfolípidos de membrana sintetizados • Prostaglandina D2 • Leucotrienos C4. como los valles y cuencas de ríos. hasta síntomas constantes de bloqueo nasal. Cladosporium. ETIOLOGÍA La rinitis alérgica está desencadenada por alergenos. son muy abundantes en las zonas húmedas. Los síntomas se presentan en forma de ataque de rinitis. que amplifican y mantienen la rinitis alérgica (Cuadro 16. Otros alergenos causantes de rinitis en el niño son proteínas de parásitos de los domicilios como las cucarachas y animales con los que el niño tiene un contacto continuado y estrecho y que tienen elevada potencia alergénica. que concluye con un agotamiento del niño. 3. La intensidad es variable. dependiendo de sus características proteicas y de la cantidad que exista en el aire inhalado.1. lagrimeo y fotofobia. Ambas enfermedades de causa alérgica y mediadas por IgE.2. graneros y tiendas Lepidoglyphus y Tyrophagus. por lo que sus esporas. están libres de síntomas de asma. las especies más importantes son el Dermatofagoides pteronyssinus y el farinae. Rinitis alérgica precediendo a la aparición clínica de asma bronquial. también llamada fiebre del heno. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas más importantes de la rinitis alérgica son el prurito nasal y los estornudos. hámster) y caballos (Cuadro 16. obstrucción al paso de aire que produce respiración bucal. La causa es la misma que la de la rinitis y es muy frecuente que la clínica sea simultánea y se denomina rino- conjuntivitis alérgica. mediante las que se reproduce la planta. afectación corneal excepcionalmente e inflamación de la piel de los párpados. malezas y otras plantas. El asma se asocia a rinitis alérgica y en tres ocasiones: 1.

orofaringe y cavum. hábito tabáquico en el caso de adolescentes. edema y secreción de la mucosa. pero pueden usarse también alergenos naturales directamente. En general. aparición de los síntomas. La lectura se lleva a cabo entre 10 y 15 minutos después de su realización. La interacción conduce a una rápida liberación (15 ó 20 minutos) de histamina y otros mediadores. tratamientos anteriores. • Rinitis medicamentosa. así. aficiones.5 se exponen los síntomas de rinitis alérgica. como látex. Pruebas de provocación nasal. Determinación de IgE total e IgE específica. A esta forma se le llama prick by prick. Pero se sabe que hasta un 20% de niños con rinitis alérgica bien demostrada por otros métodos tienen una IgE total normal. De la exploración. anticuerpos IgE frente al alergeno causante de la rinitis alérgica y se correlaciona muy bien con las pruebas cutáneas.1392 Aparato respiratorio Cuadro 16. El objetivo de las pruebas de provocación nasal específicas es establecer un diagnóstico etiológico mediante la instilación en las fosas nasales. otitis serosa o asma. no Diagnóstico clínico Consiste en objetivar los datos clínicos de signos y síntomas en una primera fase y después anotar la exploración clínica del niño. El grado de edema de la mucosa nasal y los cornetes que a veces llegan a tapar la vía aérea. antecedentes familiares de patología alérgica. orienta a una predisposición o terreno alérgico y es. en las que no existe reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. La rinitis alérgica ocupacional está producida por alergenos producidos en el ámbito laboral. La determinación de IgE específica por radioinmunoensayo (RAST) o enzimoinmunoensayo (ELISA).6. como los ácaros del domicilio o las proteínas del gato. Es característica la coloración pálida o violácea de la mucosa nasal.4% de fenol para evitar el sobrecrecimiento bacteriano. La asociación con . a su vez. rapidez de ejecución. Los extractos para la realización del prick-test están estandarizados y son de alta calidad. se miden el diámetro mayor y el perpendicular. insectos. En general se usan alergenos liofilizados preparados industrialmente. Las rinitis alérgicas. • Pruebas complementarias Pruebas cutáneas. zonas industriales cercanas. Para el diagnóstico de la rinitis alérgica. En general. La secreción nasal transparente como agua es muy típica. Hay que realizar siempre un control negativo y otro control positivo por la gran variabilidad interpersonal a la respuesta. exacerbaciones. son datos clínicos de gran interés para la catalogación de la rinitis alérgica. en las que existe una reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. según los datos obtenidos por la historia clínica. La rinitis estacional es la rinitis alérgica que se presenta en relación al contacto con alergenos presentes en la atmósfera en relación a las estaciones.3% para el prick-test. los pólenes de gramíneas o de árboles o por esporas de hongos. de un alergeno al que el paciente se encuentra sensibilizado. Exploración de la piel y los ojos y auscultación pulmonar. encaminadas a conocer si es una rinitis alérgica o no. Existen variaciones en la época de aparición de la rinitis estacional. Diferentes pruebas de provocación nasal Tipo Inespecífico Sustancia Metacolina Histamina Ácido cítrico Amoníaco Alergenos Síntomas Secreción Obstrucción Obstrucción Obstrucción Todos los síntomas Cuadro 16. que muestran en la piel su acción farmacológica característica con el desarrollo de una pápula rodeada de una zona de eritema. es propia del adulto pero. ojos brillantes. y a concentraciones crecientes. la valoración de la provocación nasal se puede realizar mediante la observación clínica. calculando la media de ambos. cuando se presentan de forma continua en el tiempo. Los controles negativos se pueden hacer con los diluyentes de conservar los extractos alergénicos y los controles positivos se realizan con histamina.5. alimentos. etc. hipoplasia malar.5. En la exploración clínica deben valorarse el tipo de respiración nasal o bucal. en el caso de industrias domésticas. La intensidad del bloqueo nasal al paso del aire. En el Cuadro 16. según las manifestaciones clínicas se denominan rinitis perennes. sin predominio estacional y están producidas por alergenos de presencia constante en el paciente. influencia estacional. duración de los síntomas. un dato positivo para el diagnóstico de rinitis alérgica. mediante la introducción en la piel de una pequeña cantidad de un extracto del alergeno sospechoso. la intensidad de la misma.. etc. se realizarán las pruebas complementarias para precisar el diagnóstico. Para estabilizar estos extractos acuosos se usa glicerol al 50% o albúmina sérica humana al 0. Se preparan con suero fisiológico tamponado con fosfato a pH de 7. La reacción producida es el resultado de la interacción de anticuerpos de la clase IgE con el alergeno inoculado. DIAGNÓSTICO Existen tres grandes grupos de rinitis: Rinitis alérgicas. composición de las habitaciones). Las técnicas de uso habitual es el prick-test. según el clima. labio superior algo elevado. animales. Para el prick-test la histamina se usa a concentración de 1 mg/mL. identifica en suero. retirándola al cabo de unos segundos. características del domicilio (ubicación.5. Por último. con orientación previa por anamnesis para su selección. medicación que toma habitualmente o que ha tomado recientemente. La tasa de IgE total elevada o las desviaciones estándar por encima de la media. Presentan: • Voz nasal • Dolor de garganta • Sequedad faríngea • Ronquidos • Ruidos nasales Disfunción de la trompa de Eustaquio • Sinusitis y otitis recurrentes • Hipoacusia Rinorrea • Anterior: ruidos nasales y necesidad de sonarse la nariz • Posterior: carraspera y tos faríngea Estornudos • Normalmente en salvas y matutinos Específico conjuntivitis alérgica. pulmón. humedad. la asociación con otra enfermedad alérgica y la causa o factor desencadenante de la rinitis. una planta tiene distinta polinización en las zonas tropicales que en zonas mediterráneas o en clima alpino. Características clínicas de la rinitis alérgica Bloqueo nasal: por vasodilatación. por tanto. Seguidamente se efectuará una exploración clínica cuidadosa de fosas nasales. para la edad del niño. puede afectar al niño. desencadenantes. Han de conservarse a temperatura entre +4 y +8 °C. patología asociada. Puede realizarse a múltiples alergenos. Consiste en la reproducción de una reacción de hipersensibilidad de tipo inmediato. que consiste en la aplicación de una gota del extracto alergénico sobre la piel (suele elegirse el antebrazo) y se introduce con una lanceta hacia el interior de las capas superficiales de la epidermis sin sangrar. • Rinitis no alérgicas.5. La existencia de facies característica parecida a la adenoidea: boca abierta. las pruebas de provocación y la anamnesis. ojos.5.6). si bien tiene un coste elevado. bajo coste y alta sensibilidad. anotaremos los datos sugestivos de rinitis alérgica o los datos que sugieran la presencia de otra enfermedad. las pruebas cutáneas y la determinación de IgE específica en suero (Cuadro 16. Proporcionan indicios útiles para confirmar el diagnóstico de una alergia específica orientada por la anamnesis. En este grupo existen rinitis inflamatorias y otras no inflamatorias. Las características de estas pruebas son: simplicidad. deben utilizarse criterios clínicos consistentes en una anamnesis en la que se debe interrogar sobre: síntomas. Las pruebas cutáneas pueden hacerse con cualquier tipo de alergeno.4 y se añade un 0. síntomas en otros órganos: piel.

que puede aparecer cuando la rinitis lleva largo tiempo de evolución. alfombras. estanterías.7 se expone una relación de las pruebas diagnósticas que se utilizan en la rinitis alérgica. En los niños la cama es un punto clave ya que es donde pasan un buen número de horas al día. En muchas ocasiones se asocia con la rinitis eosinofílica. es posible que exista una causa anatómica. 3. a diferencia de lo que ocurre en la rinitis alérgica mediada por IgE y en la denominada rinitis intrínseca. o adquiridas). como el alcohol o el tabaco. Rinitis eosinofílica no alérgica. Haemophilus). Poliposis nasal. sobre todo en la edad pediátrica. aunque también son frecuentes los microorganismos habituales de la esfera ORL (Pneumococcus. adenovirus. como salbutamol y terbutalina. mediada por células. los tumores. una de las consecuencias del obstáculo mecánico al drenaje del moco son las infecciones bacterianas recurrentes. aunque hay que incidir en que es posible la confusión. No hay que olvidar que estas enfermedades pueden coexistir con la rinitis y que se debe prestar atención a los signos clínicos que las caracterizan. provocan un efecto rebote vasodilatador. En la Cuadro 16. Sin embargo. en la rinitis alérgica hay que hacer un protocolo terapéutico global que contemple los siguientes apartados: 1. El término rinitis idiopática no presupone etiología alguna.5. Otras causas de obstrucción nasal son las desviaciones de tabique nasal y. como la granulomatosis de Wegener.5. A este respecto. Otras causas de rinitis. fundamentalmente. que favorece tanto las infecciones respiratorias de vías altas como la aparición de patología alérgica. los corticoides tópicos y cromonas. principalmente. con una prevalencia de 1/700 nacidos vivos. 16. Al desarrollarse este cuadro vírico modifica las características de su rinorrea que se va tornando purulenta. los beta-2-adrenérgicos. con mayor gravedad. Este grupo comprende las rinitis inflamatorias y las no inflamatorias. Entre las rinitis medicamentosas o yatrógenas la más conocida es la secundaria a vasoconstrictores. Se suele manifestar por obstrucción nasal. Se asocia con cierta frecuencia al asma intrínseca. los colchones. Cuando el signo clínico predominante es la obstrucción nasal. Los principales agentes causales del resfriado común son rinovirus. Clínicamente es indiferenciable una crisis de rinitis alérgica de una coriza de origen vírico. hay que recordar que la inmunodeficiencia más frecuente es el déficit selectivo de IgA. etc. que incluye el uso de fármacos antihistamínicos de acción prolongada. Mastocitosis nasal. Rinitis inflamatorias Rinitis infecciosas. La hipertrofia adenoidea es un problema propio del lactante y del niño preescolar. como son moquetas. cuando es unilateral. aunque. que incluye el uso de fármacos para el alivio de los síntomas de la rinitis alérgica. como la cocaína. Comparación de las pruebas diagnósticas Prick-test Ejecución práctica Factores de riego Sensibilidad Especificidad Evaluación de resultados Objetividad Reproducibilidad Varios Rápida y no dolorosa Mínimos Moderada Buena Fácil Buena Buena Se afecta por antihistamínicos RAST Cara Ninguno Moderada Muy buena Fácil Excelente Excelente Provocación nasal Muy laboriosa Presentes Baja-moderada Moderada Difícil Escasa Escasa Resultados dependientes de la reactividad nasal instrumental. En este apartado se incluyen los antihistamínicos orales o tópicos. su diagnóstico es. y es secundaria a hipotiroidismo. tras la vasoconstricción inicial. y si su uso es reiterado. Tratamiento preventivo. en especial si se trata de microorganismos oportunistas (Candida.8 se exponen las características de las rinitis más frecuentes. Por ello el dormitorio debería ser individual. vasoconstrictores y anticolinérgicos (Fig.5. según la práctica clínica. virus de la influenza y de la parainfluenza. Tratamiento sintomático. juguetes de . sin moqueta. o de etiología desconocida. que origina de nuevo obstrucción nasal. puede pasar por alto hasta la edad adulta. intentar la tolerancia del mismo mediante inmunoterapia. también puede ser un efecto secundario a un posible consumo de drogas. o incluso infecciosas.Rinitis alérgica 1393 Cuadro 16. o con la medición por rinomanometría de la obstrucción nasal producida tras la instilación del alergeno o de una sustancia inespecífica (en general.7. simpaticomiméticos. Diagnóstico diferencial Rinitis no mediadas por IgE. bien ventilado y reducir la humedad ambiental a menos del 50%. A veces responde a patologías en las que suele intervenir la hipersensibilidad retardada. Tratamiento etiológico en el que se incluyen las medidas de evitación del alergeno identificado y. Rinitis medicamentosa. 2. La habitación ha de estar mínimamente decorada. en ocasiones. Otro motivo de rinitis crónica es el consumo de sustancias. rinitis colinérgica y rinitis vasomotora. anatomopatológico. ya sean aminas simpaticomiméticas o imidazoles que. tapicería. muebles viejos. En este tipo de rinitis no existe eosinofilia nasal. cuyo diagnóstico diferencial no suele plantear problemas con la rinitis alérgica. No va a suponer un problema diagnóstico una atresia de coanas bilateral pero. libros. al menos en su periodo inicial. Se caracteriza por rinorrea y obstrucción nasal. no es un efecto secundario frecuente. Algunos psicofármacos. TRATAMIENTO DE LA RINITIS ALÉRGICA Como en todas las enfermedades alérgicas. Es importante tenerlo en cuenta. Rinitis hormonal.5. Su etiopatogenia es desconocida y puede asociarse también a la intolerancia a los AINES. son también capaces de provocar obstrucción nasal. Se ha denominado también rinitis perenne no alérgica. En la Cuadro 16. cortinas. Rinitis granulomatosa. Aspergillus). El hábitat preferido de los ácaros son los dormitorios y. aunque también pueden crecer en otros lugares donde fácilmente se acumula el polvo. como ocurre en la sarcoidosis. por sobreinfección bacteriana. pueden causar obstrucción nasal. como haloperidol. Las infecciones crónicas de la mucosa nasal deben hacer sospechar la presencia de inmunodeficiencias (congénitas. como en la tuberculosis. metacolina) que producirá rinorrea en caso de positividad. si no es un alergeno evitable.1) Tratamiento etiológico Medidas de evitación del alergeno Ácaros domésticos. virus respiratorio sincitial. Rinitis no inflamatorias Rinitis idiopática.

” Figura 16. “La inmunoterapia es el único tratamiento que puede cambiar el curso natural de las enfermedades alérgicas. ni aparatos “vaporizadores” o “humidificadores”. abstenerse de fumar en la casa o hacerlo en una zona poco frecuentada por el paciente y nunca en su presencia. o es insuficiente la evitación del alergeno responsable. ceras. Hacer la cama el día de la llegada con ropa que no haya permanecido almacenada. paño y peluches. las salidas al campo.1394 Aparato respiratorio Cuadro 16. puede mode- . durante los meses de gran polinización. Debe conocer el polen de la(s) planta(s) a las que el niño es alérgico y su época de polinización. Pólenes y esporas. y extremar las medidas de limpieza durante las cuales el niño estará ausente del domicilio. Viviendas soleadas. Esquema terapéutico de la rinitis alérgica. tópica o sublingual.5. ambientadores. Los días de viento. Los filtros de ventana antipolen son muy útiles. Animales domésticos. naftalinas. limpiar profundamente cojines. Ventilar adecuadamente cocinas y baños. Colchón y almohada sintéticos (no troceados). No tener en casa animales de pelo y pluma. Deshumidificadores (antes asegurarse del grado de humedad del hábitat). sobre todo. Hongos. Consiste en la administración subcutánea.1. Pinturas fungicidas (sin olor). Evitar el humo del tabaco. sillas tapizadas ya que son reservorio de alergenos durante muchos meses. No utilizar estufas de gas. Y limpiar siempre en ausencia del niño. Si existe una segunda vivienda. humos). lagos o bosques. Hay que evitar al máximo. secos y soleados son los peores por su mayor concentración de polen y. con la finalidad de conseguir. aunque es imposible evitar por completo la exposición al polen.5. no se produzca la sintomatología clínica que el paciente presentaba.8. Una vez que se ha retirado el animal del domicilio. excursiones y viajes. se debe airear y ventilar la habitación preferiblemente antes de la llegada. el dormitorio del niño será individual. sobre todo si la alergia es al gato. tampoco debe acudir a domicilios de parientes o amigos que los tengan. Constituye el único tratamiento etiológico disponible que puede modificar la historia natural de los procesos alérgicos. Debido a la frecuente aparición de sensibilizaciones cruzadas. Evitar humidificadores y no visitar graneros. En el resto de las habitaciones se deben evitar olores fuertes (insecticidas. envueltos en fundas antiácaros para colchones y almohadas. las ventanas del dormitorio deben estar continuamente cerradas (especialmente cuando las concentraciones de polen son altas). de dosis progresivamente crecientes del alergeno al que está sensibilizado el paciente. Es útil el empleo de filtros especiales (HEPA) en los sistemas de ventilación de los automóviles. Inmunoterapia. No es suficiente con que el niño no tenga animales. a 60 °C de temperatura. Tratamiento preventivo Cromonas/corticoides Antihistamínicos Aumento de la reactividad nasal 3. perfumes. Mantener la humedad ambiental entre el 25-50%. Tratamiento sintomático Vasoconstrictores Anticolinérgicos Antihistamínicos Corticoides rarse permaneciendo el máximo tiempo posible en el interior de los edificios. Para ello usar mantas y sábanas de algodón. Tratamiento etiológico Control ambiental Inmunoterapia Inflamación persistente de la mucosa nasal 2. bodegas y sótanos. sofás. tras el contacto posterior con el alergeno. La OMS se ha posicionado sobre la inmunoterapia concluyendo que “estudios controlados han mostrado que la inmunoterapia con alergenos es un tratamiento eficaz para pacientes con rinoconjuntivitis alérgica. Las puertas y. Características de los diversos tipos de rinitis Alérgica Edad de comienzo más frecuente Historia familiar alérgica Otros procesos alérgicos coincidentes Síntomas • Estornudo • Prurito • Rinorrea • Congestión Exploración física • Edema de los cornetes • Secreción Eosinofilia nasal Evaluación alergológica • Test cutáneos • IgE-RAST Respuesta terapéutica • Antihistamínicos • Descongestivos • Bromuro de ipratropio • Corticoides • Cromoglicato • Hiposensibilización Infancia Frecuente Frecuentes Habitual Habitual Profusa Moderada Moderado o intenso Acuosa Común + + Buena Pobre Pobre Buena Buena Buena Eosinofílica Infancia Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Acuosa Común Moderada Pobre Nula Pobre Nula Nula Vasomotora Pubertad Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Mucosa o acuosa Ocasional Nula o moderada Pobre o moderada Buena Pobre Pobre Nula Sensibilización por alergeno 1. debe evitarse el contacto con animales del mismo género o especie del que produce la rinitis alérgica. cuando no es posible. Limpieza diaria con aspirador (filtro especial HEPA para ácaros) y con paño húmedo. lejanas a zonas costeras. No barrer. Si es imprescindible viajar hacerlo por vía aérea o en vehículos con ventanillas cerradas. Lavar las sábanas y las mantas con frecuencia. ríos. El niño no debe mantener contacto directo ni indirecto con el tipo de animal al que está sensibilizado. asma alérgica y reacciones alérgicas por picadura de insectos”. alfombras. mediante la inducción de cambios inmunológicos que.

El efecto obtenido por vía oral sobre la mucosa nasal no es tan pronunciado como el obtenido por vía nasal. Con los antihistamínicos de segunda generación también se ha descrito sedación en algunas ocasiones. desde la ligera somnolencia al sueño profundo.10 y 16. La protección se obtiene después de varios días de uso y no tiene efecto en la fase aguda de la rinitis. El efecto de los antihistamínicos comienza a los 20 minutos y persiste durante varias horas. A menudo se asocian a descongestionantes orales o tópicos. Esto depende del compuesto y del individuo. Corticoides tópicos.10. Los antihistamínicos anti H1 actúan inhibiendo de forma competitiva la interacción entre el receptor H1 y la histamina. corticoides y antihistamínicos. En el caso de los epitelios puede indicarse sólo cuando no es posible la evitación (profesionales. El efecto beneficioso de los corticoides en la sintomatología alérgica de las vías aéreas se debe a la inhibición de mediadores inflamatorios. El cromoglicato disódico. tienen como objetivo mantener al niño libre de síntomas de rinitis. pero la mayor parte es inactivado localmente por enzimas que dividen los grupos propiónicos. Pequeñas cantidades del corticoide activo se absorben en la mucosa. Principales características de algunos antihistamínicos H1. Que no haya contraindicaciones para su instauración.9. y ejercen un escaso o nulo efecto sobre los mediados por receptores H2 o H3. No se debe prescribir de forma indiscriminada. La sedación varía en gravedad. estandarizados en unidades biológicas o unidades masa y con los que se haya demostrado eficacia clínica. así como a disminución de la supervivencia de los eosinófilos. lo que resulta incómodo. se debe utilizar cada 6-8 horas. y la evidente ausencia de efectos colaterales en la mucosa. La elección del antihistamínico depende de sus propiedades farmacodinámicas y farmacocinéticas y de su propensión a producir efectos adversos. que. exposición indirecta). El paciente debe estar sensibilizado a un antígeno y éste debe ser relevante en la enfermedad del paciente. sólo aparece en el 5% de los casos (Cuadro 16. Actúan sobre la respuesta inmediata y la tardía y son muy efectivas cuando se utilizan de forma regular. Clasificación de los antihistamínicos de uso oral Sedantes Clorfeniramina Difenhidramina Hidroxicina Prometacina Tripolidina Prometacina No sedantes Astemizol Elastina Terfenadina Loratadina Mizolastina Azelastina Levocavastina Desloratadina Cetiricina Levocitericina Rupatadina Azetadina Fexofenadina Indicaciones de la inmunoterapia en la rinitis alérgica. es decir. debiendo formar parte de una estrategia terapéutica concreta. Los efectos sedantes. así los antihistamínicos. en segundo lugar. como la vasodilatación. Así pues. no obstante. los estornudos y el prurito.5. Esta rápida inactivación local explica probablemente la notable falta de efectos generales de este fármaco. como tratamiento sintomático. su empleo no tiene el riesgo de aparición de una hiperemia secundaria. el niño persista con síntomas. En primer lugar. mayor seguridad y comodidad. pueden usarse también en las recaídas de rinitis.5. no afecta a la unión alergeno-reagina en la superficie del mastocito. así como tampoco de rinitis medicamentosa. problemas de convivencia social. En los Cuadros 16.5. El índice de éxitos es alto. Los resultados son mejores si se usan de forma continuada o profiláctica. por lo que evitan los efectos mediados por el receptor H1.11 se relacionan los antihistamínicos y sus características. Para iniciar una inmunoterapia en un niño con rinitis alérgica deben cumplirse varias condiciones: 1. tras la correcta instauración de las medidas profilácticas de control ambiental. actúan sobre todas las partes de las mucosas nasal y paranasal y. La aplicación nasal no tiene riesgo de producir efectos colaterales sistémicos. Antihistamínicos. El nedocromil sódico tiene una potencia superior. Ambos son fármacos de uso prolongado en las rinitis perennes y de uso temporal en las rinitis alérgicas polínicas. cuando aparecen.5. en forma de spray o gotas. y que los síntomas no mejoran de forma inmediata. los compuestos orales tienen dos ventajas. Alguno de los fármacos usados como preventivos. ya que se aplica cada 12 horas.9). pero impide la deglanulación del mastocito y la liberación de mediadores. y pronto lo será a partir de los 6 años. pueden disminuir a los pocos días del tratamiento. debido a que las paredes de los vasos se vuelven más frágiles y los pequeños vasos cutáneos se rompen con mayor facilidad.Rinitis alérgica 1395 Cuadro 16. 2. en algún caso se ha descrito irritación faríngea. Tratamiento sintomático Los fármacos usados para el control de los síntomas agudos son: . 4. al valorar el efecto del tratamiento con antihistamínicos y la calidad de vida hay que tener en cuenta la existencia de dos grupos que se diferencian entre sí por sus efectos sedantes y anticolinérgicos. pero se debe recordar únicamente una terapéutica profiláctica. Cromonas. Corticoides tópicos nasales disponibles • Dipropionato de beclometasona • Budesónida • Propionato de fluticasona • Mometasona furoato • Acetónido de triamcinolona • Furoato de fluticasona Cuadro 16. Los efectos adversos son escasos. Que. por distintos mecanismos. con un 75-90% de buenos o excelentes resultados.11. en este momento a partir de los 12 años.5. el paciente o sus familiares se niegan a evitarlo. 3. Tienen su efecto terapéutico en la estabilización de la membrana de los mastocitos nasales. Se han descrito efectos colaterales: epistaxis. no sedantes Nombre genérico Astemizol Inicio duración de acción Horas-días Comentarios Debe tomarse con el estómago vacío Por su prolongada duración de acción no sirve para procesos agudos Puede producir incremento del apetito y del peso Aplicación nasal y conjuntival Horas-días Metabolito de la hidroxicina Puede inhibir la quimiotaxis de los eosinófilos Aplicación nasal y conjuntival Debe tomarse con el estómago vacío No sedante Azelastina > 5 años Cetiricina > 6 meses Levocabastina Loratadina > 2 años Desloratadina > 6 meses Horas Horas-día Tratamiento preventivo Incluye un grupo de fármacos. Que el paciente sea alérgico a algún alergeno para el que dispongamos de extractos de alta calidad. son un método de uso en pediatría.5. En este apartado se incluyen fármacos antiinflamatorios de uso tópico: cromonas (nedocromil y cromoglicato disódico). Cuadro 16. Los anticuerpos monoclonales anti IgE (omalizumab) en casos en que la terapéutica anterior no haya sido efectiva. La vía de administración puede ser oral y tópica nasal. aunque en menor grado.

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Aparato respiratorio

Corticoides tópicos de los que el más efectivo es la solución acuosa del acetónido de triamcinolona administrada en nebulizador nasal, obviando los efectos tópicos asociados a los preparados nasales (irritación nasal y epistaxis, fundamentalmente). El acetónido de triamcinolona (sin olor ni sabor), administrado una vez al día, produce un rápido alivio de la sintomatología de la rinitis (obstrucción nasal, rinorrea, estornudos, prurito) tanto estacional (polínica) como perenne. Vasoconstrictores. Los fármacos simpaticomiméticos se utilizan como vasoconstrictores de las membranas mucosas nasales. La acción se basa en la existencia de dos tipos de receptores adrenérgicos: alfa y beta. La activación de los receptores alfa produce la constricción del músculo liso en los vasos de la piel, de las vísceras y de las membranas mucosas, mientras que la activación de los receptores beta induce una dilatación de los músculos lisos vasculares y bronquiales. Con el empleo de fármacos que estimulen los receptores alfa puede reducirse el edema de la mucosa nasal en la rinitis alérgica mediante una aplicación tópica. Deben administrarse con precaución en los pacientes hipertensos o con alguna cardiopatía. Hay que aconsejar al paciente que no abuse de estos fármacos por vía tópica nasal, ya que con el tiempo puede producir una rinitis medicamentosa. Algunos de los utilizados con mayor frecuencia son: lefrina, efedrina, isoefedrina, fenilpropanolamina y ciclopentamina. Suelen administrarse asociados con distintos antihistamínicos orales.

Antihistamínicos de acción rápida por vía oral o tópica. Deben usarse durante un tiempo corto hasta controlar la crisis de rinitis y después pasar al tratamiento con fármacos de uso preventivo y antihistamínicos de acción prolongada, con menores efectos secundarios. Anticolinérgicos. Se utiliza el bromuro de ipratropio en nebulización nasal, aplicado con adaptador, que mejora la crisis aguda de rinorrea, pero actúa muy poco sobre los otros síntomas de la rinitis, como el prurito y los estornudos.

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16.6 Patología de los senos paranasales. Sinusitis
P. Clarós, A. Clarós, J. Caritg

superior de la pared interna del seno, de tal forma que el drenaje del mismo se encuentra dificultado, hecho que condiciona la mayor facilidad para la infección y retención de moco y pus en la cavidad. El suelo del seno maxilar está constituido por la apófisis alveolar del maxilar superior a nivel de la zona de implantación de los premolares (segundo premolar y aun el primero) y molares (primero y, a veces, el segundo). Senos frontales. Se constituyen lentamente, de tal forma que hasta la edad de 7 años no tienen un tamaño apreciable, no adquiriendo significado patológico hasta esa edad. En edades anteriores, radiológicamente sólo se aprecia un pequeño receptáculo junto al borde interno de cada órbita, a nivel de la extremidad superior de las fosas nasales.

Con frecuencia los senos paranasales se encuentran afectados, coincidiendo a veces con procesos respiratorios recidivantes, no sólo de vías altas, sino también del árbol bronquial. Además, en las broncopatías y en los procesos respiratorios de vías altas repetidos o subcrónicos, la sinusitis se considera como un factor causante de recidivas o cronicidad, al comportarse como un foco latente. Debe advertirse igualmente que en cualquier proceso inflamatorio banal de vías respiratorias altas puede existir una afectación sinusal, que sólo tendrá valor cuando persiste el velamiento radiológico pasado el proceso inicial causante. Entonces es cuando puede hablarse propiamente de sinusitis.

Senos etmoidales. Son tres grupos de celdillas con localización anterior, media y posterior, correspondientes a cada hueso etmoides. Si bien pueden apreciarse en los niños pequeños, radiológicamente no siempre son fáciles de distinguir antes de los tres años de edad, pues a la íntima proximidad a los demás senos, lo que dificulta su localización, se une el que fisiológicamente muestran una opacidad dentro de la edad señalada (hasta los 3 años). Seno esfenoidal. Se presenta dividido en dos partes por un septum medio anteroposterior que, con frecuencia, se encuentra desplazado a uno y otro lado; a su vez, ambos compartimientos, derecho e izquierdo, suelen estar subdivididos en otros más pequeños. La exploración radiológica de este seno no siempre es fácil; se recomienda efectuarla en tres proyecciones, dorsoventral, lateral y submentovertical, ya que se superpone a las estructuras vecinas. Patológicamente no adquiere significado hasta la edad de 15 años aproximadamente, si bien su desarrollo permite a veces la participación más precoz. Función. Se estima que los senos intervienen, mediante la producción de moco, en la defensa antiinfecciosa local, al mismo tiempo que desempeñan un importante papel en la fonación, matizando el tono de voz en la ventilación de las fosas nasales, etc. Como es lógico, los senos participarán, a través de su mucosa, de todas las misiones fisiológicas y de las diversas desviaciones patológicas de las vías respiratorias altas.

Desarrollo y fisiología de los senos Los senos paranasales no se encuentran totalmente desarrollados en la infancia, sino que evolucionan durante la niñez, siendo distinto el grado de desarrollo de los diferentes senos (asincronía).
Senos maxilares. Acaparan el interés en la edad infantil (99% de la patología sinusal). No adquieren un tamaño apreciable radiológicamente hasta la edad de un año aproximadamente, no siendo asiento de infecciones ni de otros procesos patológicos antes de esta edad. Radiológicamente se muestran con una silueta de forma oblonga, en el sentido vertical; al avanzar la edad, ambos diámetros, vertical y horizontal, aumentan, alcanzando hacia la edad de 6 ó 7 años una longitud similar en ambos sentidos, con forma aproximadamente triangular, con base en plano medio y vértice externo. Se comunican con las fosas nasales a nivel del hiato semilunar del meato medio, a través de un orificio situado en la extremidad

Patología de los senos paranasales. Sinusitis

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SINUSITIS
Se trata de una inflamación de la mucosa de los senos paranasales generalmente de origen bacteriano; a menudo es difícil de distinguir de una simple rinofaringitis vírica o de una inflamación sinusal de causa alérgica. Estos dos procesos predisponen, a su vez, a la aparición de infecciones bacterianas de los senos paranasales. Todos los senos se encuentran recubiertos por una mucosa, que se continúa con la nasal. La participación simultánea de varios senos en el proceso inflamatorio, edematoso o infeccioso, se debe, por una parte, a que la mucosa que los recubre es una hoja única sin solución de continuidad y, por otra parte, a que todos drenan en las fosas nasales (unos en el meato superior y otros en el medio) muy próximos unos de otros, a través de conductos que van desde el seno correspondiente a la fosa nasal, salvo los maxilares que, como se ha dicho, evacúan directamente a través de un pequeño orificio.

tado durante el sueño; cefalea (excepcional en el niño, más frecuente en la sinusitis frontal); edema palpebral (sinusitis etmoidal), que afecta especialmente al párpado inferior, con carácter uni o bilateral, a veces precediendo a un alarmante cuadro de celulitis orbitaria. Síntomas generales: palidez, cercos periorbitarios, anorexia, febrícula. Puntos dolorosos: al presionar con la yema del pulgar en el extremo interno de la zona superciliar (sinusitis frontal) y sobre el hueso malar o inmediatamente por debajo de él (sinusitis maxilar). En el niño no siempre se refieren con objetividad, además de que el dolor es más propio de las sinusitis agudas supuradas, menos frecuentes. La transiluminación de los senos no aporta datos muy precisos en la edad infantil. Diagnóstico diferencial. En ocasiones es difícil distinguir si se trata de un cuadro catarral vírico o de un proceso alérgico sin sobreinfección bacteriana. En niños pequeños, un cuerpo extraño intranasal o una adenoiditis purulenta pueden simular sinusitis. También hay que hacer el diagnóstico diferencial con otras causas de cefalea. Examen clínico. Permite encontrar secreción mucopurulenta en las fosas nasales o en la faringe, una mucosa nasal eritematosa, faringitis y otitis media aguda o serosa. A veces la presión sobre los senos paranasales es dolorosa o puede apreciarse un edema blando e indoloro de los párpados. El dolor facial no es específico insensible para el diagnóstico de sinusitis, sin embargo, el edema periorbitario en el contexto clínico descrito es muy sugestivo de sinusitis. La presencia de material purulento en el meato medio es muy sugestivo de sinusitis aguda.

Etiología y patogenia En cuanto a factores causales directos, en primer lugar actúan las repetidas infecciones de vías respiratorias altas, favorecidas en parte por la inmadurez inmunológica. Como el orificio del seno maxilar es pequeño, con facilidad se obstruye, faltando la aireación normal, con lo que puede quedar acumulada secreción purulenta, a partir de la cual se produce la infección local. Aunque no se obstruya el orificio del seno, las características anatómicas descritas favorecen el depósito de pus y gérmenes y, por tanto, la infección del mismo. Más propio del niño mayor, aunque muy infrecuente, es la infección sinusal como consecuencia de la perforación de la lámina ósea alveolar, consecutiva a la osteomielitis resultante de la infección de la raíz de la pieza dentaria correspondiente, en cuya extremidad se ha formado con anterioridad un absceso. Agentes causantes de infección de los senos son: neumococos, Haemophilus, Branhamella (Moraxella) catarrhalis, estreptococos, estafilococos y anaerobios, como más frecuentes. Pseudomonas aeruginosa es el germen causal más frecuente en los pacientes afectos de fibrosis quística. Los virus responsables de las infecciones respiratorias más comunes son productores igualmente de las sinusitis. Entre las infecciones propias de la edad infantil todavía cabe recordar el sarampión, pero igual ocurre en otras virosis generalizadas con participación de la mucosa respiratoria. Los hongos (Alternaria y Aspergillus) son responsables de cuadros de sinusitis por mecanismo alérgico.
Factores favorecedores. Ya se conocen el déficit inmunitario transitorio, tan frecuente en la infancia, como predisponentes de las infecciones repetidas en el aparato respiratorio y, más aún, los déficit congénitos más importantes, desde la agammaglobulinemia a la discinesia ciliar. Las adenoides hipertrofiadas impiden la ventilación nasal normal, el moco-pus se acumula en las fosas nasales y se favorece la infección de los senos. Otros factores a considerar son las anomalías antómicas, el reflujo gastroesofágico, los enfriamientos y el acúmulo de agua en las cavidades sinusales, como a veces ocurre en niños mayorcitos, que practican la natación o el buceo en aguas contaminadas. Siempre se recordará que el edema de la mucosa sinusal es muy frecuente en los procesos alérgicos: la sinupatía alérgica bilateral persiste aun en las intercrisis, y puede servir como base del diagnóstico intercrítico de las alergopatías respiratorias.

Exploraciones complementarias Punción exploradora. En el seno maxilar (mediante un trocar que se introduce por la nariz, en el meato inferior, perforando la pared del seno), practicada por un otorrinolaringólogo, únicamente en casos resistentes al tratamiento, donde al mismo tiempo es terapéutica. Ésta es una técnica que hoy en día está prácticamente abandonada.
Exploración endoscópica. La rinoscopia anterior y endoscopia nasal son dificultosas en los niños pequeños poco colaboradores. Permite examinar si hay secreción purulenta, los cornetes y los meatos. Permite hacer un diagnóstico más preciso así como una toma bacteriológica y biopsia si es necesario. Radiología. Es el procedimiento más útil para el diagnóstico de las sinupatías en pediatría, precisando su localización y naturaleza. Es, además, imprescindible para seguir la evolución del proceso y la eficacia del tratamiento. La densidad radiológica de los senos es similar a la de las órbitas y a la de las fosas nasales. Para apreciar estas características, la radiografía se hará en decúbito prono, en proyección “mentón-narizplaca”. A veces los senos maxilares se encuentran divididos por varios tabiques fibrosos u óseos, sin significación patológica. En otras ocasiones, uno o ambos senos maxilares se encuentran escasamente desarrollados, lo que se ha de tener en cuenta para no confundir esta imagen hipoplásica con la de un seno ocupado. La obstrucción del orificio del seno maxilar sucederá cuando hay un gran edema de la mucosa nasal y también por engrosamiento del anillo óseo, como ocurre en la talasemia mayor. Como el proceso es bilateral, se aprecian ambos senos con una opacidad uniforme, de mediana densidad, al mismo tiempo que el engrosamiento de la mucosa de ambas fosas nasales en el primer caso. No corresponde, pues, a una verdadera sinusitis. Una densidad similar, también bilateral, se aprecia en casos de gran edema de la mucosa del seno, que llega a ocupar la totalidad o casi totalidad del mismo; en estos casos la observación detenida de la zona permite ver, casi siempre, la mucosa engrosada, que a veces no oblitera totalmente uno de los senos, viéndose una pequeña burbuja aérea en la zona central. La sinusitis bacteriana se manifiesta radiológicamente por la opacidad intensa, irregular, que afecta casi siempre a un solo seno o con distinta intensidad (Fig. 16.6.1). La sinupatía alérgica se pone en evidencia por un engrosamiento de la mucosa de ambos senos que, como se ha dicho, puede ocupar la casi totalidad de la cavidad. Más frecuente es encontrar el engrosamiento de la mucosa de sólo algunos milímetros, viéndose perfectamente el revestimiento de las paredes óseas. La coincidencia de esta imagen con la palidez de la

Sintomatología y diagnóstico En el niño no suele tener la agudeza propia del adulto. Se manifiesta frecuentemente como un foco latente, causa en muchas ocasiones de la recidiva de los procesos infecciosos de vías altas e incluso del árbol bronquial. Por este motivo, el hallazgo de la afección es muchas veces consecuencia de una exploración rutinaria, que debe hacerse en todo caso de broncopatía o infección recidivante de vías aéreas superiores. Como síntomas más frecuentes cabe citar: rinorrea persistente que, si es unilateral y de moco-pus, indica la posibilidad de sinusitis bacteriana y, si lo es, de moco fluido y bilateral, puede corresponder a rinosinupatía alérgica; tos nocturna está provocada, generalmente, por la secreción sinusal, que drena más fácilmente de la cavidad con el decúbito lateral o supino adop-

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Aparato respiratorio

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Figura 16.6.1. A) Sinusitis maxilar aguda, imagen endoscópica con mucopús en el meato medio. B) TC de senos: sinusitis maxiloetmoidal anterior del lado izquierdo. C) Complicaciones de la sinusitis: celulitis orbitaria preseptal. D) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. Abscesos craneales múltiples provocados por la osteomielitis difusa de los huesos frontal y parietal. E) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. TC sinusal: absceso subperióstico frontal y colección subdural en relación con la sinusitis previa.

mucosa nasal y la eosinofilia del moco aseguran el diagnóstico de sinupatía alérgica. Similar a la anterior es la imagen de las sinusitis crónicas en las que, además del engrosamiento de la mucosa, se visualiza la esclerosis del hueso que la circunda, signo característico a tener en cuenta. A veces la radiografía permite apreciar otras formas de sinupatía, como es la presencia de pólipos en el interior del seno, como consecuencia de sinusitis crónica, acúmulos quísticos mucosos o mucoceles, los raros quistes del seno y la aún más infrecuente osificación de las paredes del quiste y las tumoraciones propias o secundarias. Para el diagnóstico de sinusitis etmoidal, por su localización y frecuentes complicaciones de vecindad (absceso subperióstico, celulitis orbitaria), es preferible la práctica de TC, que detecta con mayor precisión las alteraciones sinusales de modo que resulta muy útil en las situaciones atípicas, complicadas o crónicas. Las indicaciones para practicar TC de senos son: enfermedad sinusal con complicaciones orbitarias o del SNC; sinusitis de repetición y sinusitis prolongada o con respuesta inadecuada al tratamiento. Ultrasonografía y RM. El examen por ultrasonidos es útil para detectar la presencia de líquido en el seno maxilar y pólipos en el interior del seno maxilar. Esta técnica tampoco ha tenido la repercusión clínico-diagnóstica que se le suponía. RM interesa en el estudio de los tejidos blandos afectados, pero poco sensible para demostrar afectación ósea. Se complementa con TC para el diagnóstico de las sinusitis fúngicas. En conclusión, ante cualquier duda diagnóstica, TC de senos será la clave diagnóstica, no sólo para los senos anteriores, sino también para los posteriores (etmoidales y esfenoidales), así como en sus complicaciones.

Tratamiento sintomático. El acúmulo de mucosidad purulenta en las fosas nasales aconseja, ocasionalmente, efectuar lavados con suero fisiológico o con cloruro de benzalconio, si bien esta práctica tiene un cierto peligro de ocasionar otitis por obstrucción de la trompa por el pus arrastrado por el lavado. Cuando el tratamiento médico no resuelve el problema hay que acudir al especialista: en una primera fase procederá al drenaje del seno, a través del cual se pueden administrar antibióticos localmente. Como segundo paso, entrará en consideración la limpieza quirúrgica del seno. Tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico de las sinusitis bacterianas y fúngicas, así como las complicaciones sinusales, han seguido una evolución muy importante y las técnicas actuales son mínimamente invasivas. La cirugía endoscópica nasosinusal ofrece grandes ventajas quirúrgicas y no es mutilante. Esta cirugía permite acceder al meato medio, verdadero conflicto del drenaje de los senos maxilares y etmoidales, y solucionar su obstrucción. En el niño pequeño es poco frecuente tener que hacer tratamientos quirúrgicos pero, en los niños mayores y en los adolescentes, es algo más frecuente. Evolución. Cuando el tratamiento es adecuado, la mejoría clínica es rápida, los pacientes quedan afebriles y disminuye claramente la tos y la rinorrea. Si a los 2 días el enfermo no ha mejorado, hay que replantearse el diagnóstico y el tratamiento.

Complicaciones Normalmente son la consecuencia de una sinusitis aguda evolucionada.
Complicaciones intracraneales. Más bien propias de las sinusitis frontales, esfenoidales o etmoidales y, por lo tanto, de niños de mayor edad, las lesiones incluyen: abscesos epidurales, subdurales y del parénquima cerebral. La trombosis del seno cavernoso es más específica de las etmoiditis y la trombosis del seno sagital superior corresponde al seno frontal. La osteomielitis craneal (del hueso frontal) o tumor edematoso de Pott es un absceso subperióstico del hueso frontal, que se presenta como una tumefacción localizada en la región frontal suprayacente, siendo el resultado de una sinusitis y osteomielitis frontal. El diagnóstico precoz y su tratamiento urgente serán necesarios para evitar graves complicaciones encefálicas, tales como el absceso cerebral y el enfisema. Las meningitis no son excepcionales, las secuelas neurológicas son posibles y la mortalidad no es despreciable. Complicaciones orbitarias. Son la consecuencia de la extensión a través de la lámina papirácea del etmoides. Las celdas etmoidales a veces son muy finas y en algunos puntos presentan dehiscencias, que permiten el paso de la infección hacia la órbita, produciendo en ella las celulitis preseptales que afectan al párpado y al tejido cantal anterior del septum orbitario. Este cuadro responde normalmente a la terapia antibiótica, basada en el cultivo del contenido del seno maxilar. Las complicaciones que cruzan el septum orbitario, tales como la celulitis orbitaria, el absceso subperióstico y el absceso de la órbita, con frecuencia requieren un tratamiento quirúrgico, para solucionar los problemas oculares que se

Tratamiento Sinupatía alérgica. Cede con el uso de corticoides por vía oral, a las dosis habituales, antihistamínicos también orales y, localmente, con aplicaciones de fármacos efedrínicos, bromuro de ipratropio y corticoides. Su pronóstico se considera favorable, ya que puede curar en todos los casos, si bien las recidivas son muy frecuentes.
Sinusitis bacteriana. Hay que eliminar los factores condicionantes, cuando existen, como son las adenoides hipertrofiadas, la pieza dentaria responsable de la osteomielitis del suelo del seno. Asimismo y, dada su estrecha ligazón con las adenoiditis y los problemas de drenaje de las vías aéreas superiores, es importante enseñar al niño y a sus padres la manera de mantener la nariz y orofaringe “limpias”, lo que puede ser una buena profilaxis. Tratamiento antibiótico. Amoxicilina. Es el tratamiento de elección, se utiliza a dosis altas (70-90 mg/kg/día) asociada o no a ácido clavulánico (6-8 mg/kg/día). Por lo general es suficiente con la amoxicilina sola, pero es preferible asociar ácido clavulánico en las sinusitis frontales o esfenoidales, en las sinusitis etmoidales complicadas y cuando falle el tratamiento con amoxicilina sola. Otros antibióticos, como la cefuroxima, también se han mostrado eficaces. Los pacientes con aspecto tóxico deben ser hospitalizados y tratados por vía parenteral con: amoxicilina-clavulánico, cefuroxima, cefotaxima o ceftriaxona. En condiciones normales, la duración del tratamiento es de 10 días.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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puedan ocasionar. Signos precoces de estas complicaciones son el edema palpebral, la proptosis y el dolor ocular al movimiento oculomotor y, más adelante, quemosis y oftalmoplejía parcial. La oftalmoplejía completa con pérdida de visión se instaura rápidamente, siendo necesaria una urgente actuación quirúrgica. El diagnóstico de todas las complicaciones se realiza mediante TC coronal y axial de senos.

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16.7 Síndrome de apneahipopnea obstructiva del sueño
M. Crespo, D. Crespo-Marcos

hipopnea y consiste en la reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar. La prevalencia de su síntoma principal, el ronquido, oscila entre el 716,7% en niños desde 6 meses hasta 13 años de edad y entre el 5-14,8% en adolescentes. La prevalencia del verdadero SAHOS se estima en torno al 1-3% de los niños o incluso algo mayor. No existe predilección por sexo y sí cierta predisposición familiar. La prevalencia es máxima en la edad preescolar coincidiendo con el momento en que el tejido linfoide del anillo de Waldeyer es mayor en relación al tamaño de la vía respiratoria. Consideraciones conceptuales. La ausencia de flujo aéreo a nivel de las vías superiores se denomina apnea central si se debe a la pérdida de actividad de los centros respiratorios y obstructiva si es consecuencia de la oclusión de las vías aéreas. Si participan tanto el fallo central como el componente obstructivo se considera apnea mixta. Este síndrome fue descrito por Osler y actualizado gracias a la aportación de Guilleminault en 1976, siendo hoy la principal causa de adenoamigdalectomía tras la disminución de las indicaciones por infecciones reiteradas, por la eficacia de la antibioterapia. El SAHOS se considera consecuencia de la combinación de un anormal control neuromuscular y del estrechamiento de la vía aérea a nivel del tramo superior. En el momento actual los datos epidemiológicos permiten considerar los trastornos del sueño en la infancia como un problema de salud pública que requiere adoptar medidas educativas, preventivas y terapéuticas, con especial interés en la asistencia primaria Para Marcus es patológica la existencia de más de un episodio de apnea obstructiva por hora de sueño o la de más de tres desaturaciones por hora de sueño. Convencionalmente se admiten las siguientes definiCuadro 16.7.1. Sueño y obstrucción de la vía respiratoria superior: un todo continuo desde el roncador primario al síndrome de apnea-hipopnea obstructiva (adaptado de Villa y De Miguel) Grado 0 1 2 3 4 5 Clínica No roncador, resistencia normal de la vía respiratoria Roncador (“roncador primario”), aumento de la resistencia de la vía respiratoria sin otros síntomas “Síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior”, alteraciones del sueño sin apnea, hipopnea ni hipoxemia Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño sin desaturación, SAHOS Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño con desaturación, SAHOS Cor pulmonale, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca congestiva

El síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) se caracteriza por episodios repetidos de obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño, responsable de caídas de la saturación arterial de oxígeno (SatO2) y despertares repetidos, originando un patrón de sueño no reparador, lo que puede causar un amplio cortejo de alteraciones secundarias. Los niños con SAHOS presentan episodios de obstrucción total o parcial de la vía aérea durante el sueño, con ronquidos, retracciones o movimientos paradójicos de la pared costal y abdominal, pausas respiratorias, cefalea, somnolencia diurna y alteraciones del comportamiento. Habitualmente presentan respiración bucal durante el día y facies adenoidea, hipertrofia amigdalar y, con frecuencia, cambios en el estado nutritivo y fallo para medrar. Todas o algunas de estas manifestaciones pueden pasar desapercibidas, siendo los síntomas diurnos inconstantes en niños, por lo demás, con comportamiento diurno normal y exploración clínica no relevante. Es habitual el retraso en el diagnóstico hasta varios meses tras el comienzo de los síntomas. El diagnóstico precoz permite prevenir las complicaciones a largo plazo: retraso del crecimiento, infecciones respiratorias de repetición, daño neurológico, hipertensión pulmonar o cor pulmonale, entre otras. La fisiopatología del SAHOS es, presumiblemente, similar al adulto, pero la clínica y las circunstancias condicionantes son diferentes. La patología de la obstrucción de la vía respiratoria superior relacionada con el sueño puede ser un todo continuo que se inicia en el “roncador primario”, pasa por el “síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior” y llega al “síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño” (Cuadro 16.7.1). El espectro de gravedad oscila desde el ronquido a la insuficiencia cardiaca, dependiendo del grado de estenosis y de resistencia de las vías aéreas superiores. La obstrucción completa, apnea obstructiva, es el cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos toraco-abdominales. La obstrucción parcial se denomina

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Aparato respiratorio

Cuadro 16.7.2. Etiología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño Hipertrofia adenoidea Hipertrofia amigdalar Obesidad Síndrome fetal por warfarina Pólipos nasales Rinitis alérgica crónica Atresia o estenosis de coanas Desviación de tabique Postpalatoplastia Hipoplasia mandibular Mucopolisacaridosis Parálisis cerebral Hipotiroidismo Síndrome de Pierre-Robin Síndrome de Treacher-Collins Síndrome de Down Macroglosia Acondroplasia Hematoma del tabique nasal Síndrome de Cornelia de Lange Enfermedad de Crouzon Síndrome de Wiedemann-Beckwith Acondroplasia Síndrome de Klippel-Feil Síndrome de Prader-Willi Osteopetrosis Malformaciones craneofaciales hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, etc.

Colapso Menor área faríngea inspiratorio de Menor capacidad funcional residual Decúbito supino Hipotonía m. geniogloso y otros m. dilatadores Aumento actividad diafragma vías respiratorias altas

ciones en las que se prefiere establecer la duración en ciclos respiratorios frente a expresarla en segundos: Apnea obstructiva: cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos tóraco-abdominales. Apnea central: cese de flujo aéreo y de los movimientos tóraco-abdominales durante más de 2 ciclos respiratorios. Apnea mixta: es una apnea que comienza como obstructiva y termina como central, o viceversa. Hipopnea: reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar (arousal). Índice de apnea obstructiva (IAO) o central (IAC): número de apneas obstructivas o centrales por hora de sueño. Índice de apneas-hipopneas (IAH): número de apneas e hipopneas por hora de sueño. Desaturación: caída de la SatO2 ≥ 4%. Índice de desaturación: número de desaturaciones por hora de sueño.

Sueño

Figura 16.7.1. Patogenia de la obstrucción de vías respiratorias en el SAHOS.

PATOGENIA
La vía respiratoria alta comprende desde la nariz hasta la laringe. Desde nasofaringe a glotis tiene forma de tubo cuyas paredes son partes blandas mantenido por músculos. La disfunción de estos músculos orofaríngeos es básica para el desarrollo del SAHOS en niños, pero, al menos en la mitad de los casos, el factor dominante es la pequeñez de la vía aérea superior. La permeabilidad de las vías aéreas superiores durante el sueño depende del equilibrio entre unas fuerzas colapsantes y otras dilatadoras. Durante la inspiración, se produce una presión negativa intratorácica que actúa como un mecanismo de succión de las partes blandas de las vías respiratorias altas, favoreciendo el colapso, frente a la que se opone la musculatura dilatadora de la faringe que intenta mantenerlas permeables. Durante el sueño se relajan los músculos dilatadores, disminuyendo el calibre; se altera el control reflejo de la vía aérea alta, el impulso respiratorio y la sensibilidad a varios mecanismos de control respiratorio. Esta vía, constituida por tejidos blandos, se colapsa con facilidad. El tono de sus paredes se mantiene por los músculos que rodean la faringe, oponiéndose al colapso tanto en flexión del cuello, como en inspiración. El normal equilibrio entre la fuerza de los músculos dilatadores y la presión creada por la energía contráctil diafragmática y la resistencia de la vía respiratoria en nariz o boca puede perderse al aumentar la resistencia nasal o al disminuir la actividad muscular dilatadora. Un control reflejo de la postura del cuello produce hiperextensión y aumento del tono de las paredes faríngeas, favoreciendo la permeabilidad de la vía aérea, cuando la asfixia alcanza un grado notable. La hipotonía muscular del músculo geniogloso y de otros músculos dilatadores de la faringe durante el sueño del niño, conservando la contracción del diafragma, conduce a la negatividad de la presión transmural de las vías aéreas, con tendencia a colapsarse la orofaringe. Este hecho ocurre cuando la presión subatmosférica faríngea generada durante la inspiración excede el dintel de las fuerzas estabilizadoras por la contracción de dilatadores y abductores de las vías respiratorias superiores (geniogloso, periestafilino externo y estilofaríngeo, principalmente). El calibre de la faringe a nivel del paladar blando depende del tensor del velo, palatogloso, palatofaríngeo y músculos de la úvula; a nivel lingual, predomina la acción del geniogloso y del geniohioideo (Fig. 16.7.1). La contracción de estos grupos musculares ha de hacerse de forma coordinada antes de la contracción diafragmática. En el SAHOS, esta función contráctil está disminuida y desorganizada. En adultos con SAHOS se ha comprobado que existen modificaciones histológicas (aumento del número de fibras del tipo IIa como expresión de un proceso de adaptación). La importante participación de los músculos del paladar, junto a su gran vul-

ETIOLOGÍA
La hipertrofia de adenoides y de amígdalas y las malformaciones del macizo faciomandibular, entre otras, son causa destacada. La tendencia al colapso puede aumentar con la flexión del cuello o la hipotonía muscular, tal como sucede en los prematuros o en los niños con enfermedades neuromusculares. En el período neonatal, aunque la mayor parte de las apneas son centrales, con frecuencia se asocia un componente obstructivo. La causa más frecuente de apnea obstructiva en el preescolar y escolar es la hipertrofia de adenoides y de amígdalas. Estos niños presentan una forma de obstrucción crónica parcial de las vías aéreas superiores. Confluyen siempre dos factores causantes: la obstrucción mecánica a nivel del paladar blando, anillo de Waldeyer o mandíbula y la hipotonía durante el sueño de la musculatura lingual. Causas más significativas (Cuadro 16.7.2) son: prematuridad, hipertrofia adenoidea y amigdalar, y malformaciones o deformidades craneofaciales con micrognatia: secuencia de Pierre Robin, artrogriposis múltiple congénita; con hipoplasia mediofacial: síndrome de Down –se estima que entre el 30 y el 45% tienen SAHOS–, síndrome de Larsen, síndrome de Crouzon, síndrome de Apert; con macroglosia: síndrome de BeckwithWiedemann. Entre otras aparecen: tabaquismo pasivo, patología neuromuscular (miopatía congénita, parálisis cerebral infantil, disautonomía adquirida), alteraciones del SNC (traumatismos, tumores, malformaciones de Arnold-Chiari), obesidad y otras como fármacos sedantes, nasofaringitis, estado postpalatoplastia, desviación del tabique nasal, tumores, quistes, hemangiomas. Dependiendo de la edad, existe predominio de unos u otros factores etiológicos, si bien la etiología predominante en los niños, como se ha repetido, es la hipertrofia adenotonsilar y los síndromes o malformaciones que afectan al macizo maxilofacial, y pueden intensificarse con el crecimiento. La obesidad, a diferencia con el adulto, es poco frecuente en niños, si bien podría ser más relevante en la adolescencia. Sin duda, la causa más frecuente es la hipertrofia del tejido linfoide amigdalar y adenoideo aunque la gravedad del SAHOS no está siempre en relación con el tamaño de las amígdalas o de las adenoides; es verosímil que la hipertrofia adeno-amigdalar, por sí sola, no sea suficiente para producir esta patología. Probablemente han de coexistir otros factores, como alteraciones anatómicas de la vía aérea superior o alteraciones en el control de la ventilación durante el sueño.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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Comienzo del sueño Hipotonía muscular de vía respiratoria alta Pequeño calibre de la vía respiratoria superior: obesidad, hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, otras causas Hipoventilación y apnea obstructiva CO2 disminuido O2 aumentado Alivio de la obstrucción Restablecimiento del flujo aéreo

Mayor contracción muscular de la vía respiratoria superior Interrupción del sueño

Hipoxemia Hipercapnia

Aumento del impulso ventilatorio

Figura 16.7.2. Fisiopatología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño en el niño.

nerabilidad para la fatiga, podría contribuir a explicar por qué la obstrucción es importante a este nivel. La vía aérea a nivel de la base de la lengua tiene configuración de anillo, cuyo borde anterior es la base de la lengua y los límites posterior y laterales están constituidos por las paredes de la faringe; en el niño despierto la contracción activa de sus músculos mantiene la permeabilidad durante la fase inspiratoria. Mientras que en el sueño, preferentemente durante la fase REM, disminuye el tono de la musculatura orofaríngea hasta tal grado que, si actúa sobre una parcial obstrucción de la faringe, los esfuerzos inspiratorios pueden ocasionar el colapso de estas estructuras y, su oclusión, producir un episodio de apnea obstructiva. El sueño es el factor funcional más evidente que predispone al SAHOS. Durante su fase REM se produce una reducción tan marcada de la actividad de los músculos que mantienen la vía aérea permeable, que el SAHOS pediátrico podría considerarse una enfermedad de la fase REM del sueño.

falográficos de arousal consisten en series de ondas delta seguidas de agujas del sueño y complejo K. En el sueño REM reaparece una actividad lenta, tipo alfa, o el trazado sufre una desincronización. En la apnea obstructiva se interrumpe la ventilación del espacio alveolar, responsable del aumento de la PaCO2 y de la disminución de la PaO2, estimulándose los quimiorreceptores centrales y periféricos, con aumento de la frecuencia e intensidad de la actividad del centro respiratorio y, como consecuencia, de los músculos inspiratorios. Se crean presiones negativas que aumentan la llegada de sangre al corazón en diástole y, a la larga, causa de hipertensión pulmonar y fallo cardiaco derecho. El aumento de la PaCO2 y la reducción de la PaO2, muy variables, dependen de: 1) duración y frecuencia del episodio apneico; 2) grado de obstrucción (apnea o hipopnea); 3) reserva de oxígeno pulmonar dependiente del volumen pulmonar y de la concentración de oxígeno alveolar; y 4) falta de homogeneidad del intercambio gaseoso pulmonar. Los cambios hemodinámicos producidos tras la resolución de las presiones negativas durante los episodios de apnea obstructiva contribuyen al aumento del gasto cardiaco y la tensión arterial sistémica. La presión arterial pulmonar sufre elevaciones que no regresan a su nivel basal y aumentan progresivamente, con riesgo de cor pulmonale. El aumento de los volúmenes ventriculares determina subida de la tensión de la pared miocárdica para mantener el volumen minuto, con mayor demanda de oxígeno. La disminución de la frecuencia cardiaca constituye una medida cardioprotectora y guarda relación con la intensidad de la desaturación de oxígeno. La subida de la frecuencia cardiaca tras el cese de la apnea puede atribuirse al aumento de la actividad nerviosa simpática y a la disminución del tono vagal. Fases y características del sueño. El sueño se desarrolla en fases que se suceden unas a otras en forma cíclica. Cada ciclo se inicia con una fase I y se continúa con las demás ordenadamente. Los primeros ciclos son siempre completos, pero en los últimos pueden suprimirse las fases III y IV e incluso el sueño REM. La arquitectura normal del sueño del adulto comprende un 75-80% del total de fase no-REM (N-REM) y un 20-25% de fase REM. Esta estructura varía con la edad. El RN con tiempo total de 17 a 18 horas de sueño, el porcentaje de REM es del 50% y carece de sueño delta. El sueño N-REM se instaura de forma completa durante el primer año de vida, a la vez que se reduce al 25-30% el tiempo de sueño REM. Durante la infancia se alcanza la máxima duración y profundidad de sueño delta. Fases del ciclo vigilia-sueño. Vigilia: despierto, electromiograma (EMG) y electrooculograma (EOG) muestran actividad según conducta. EEG caracterizado por actividad rápida y de bajo voltaje con frecuencias mezcladas. Fase REM. Se caracteriza por los dos siguientes hechos: fenómenos tónicos con EEG con mezcla de frecuencias de alto voltaje. Se pierde el tono muscular, pero se presentan movimientos fásicos de alta intensidad y de corta duración, mioclonías y erecciones peneanas. En el EOG aparecen movimientos oculares rápidos. Esta fase se denomina también de sueño paradójico que, cuando se ha conseguido la arquitectura adulta del sueño, ocupa el 25% del sueño total, repartido en cuatro a cinco episodios que se suceden cada 90 minutos de media.

FISIOPATOLOGÍA
El flujo de aire se produce por diferencias de presiones. Durante la inspiración la presión es mayor en vías superiores que en los alvéolos y el flujo aéreo va de la boca y nariz al espacio alveolar. Durante la espiración, la presión alveolar es más alta y el flujo de aire se dirige del espacio alveolar a la nariz y boca y al ambiente. Para que se produzcan estos flujos, la vía aérea tiene que estar permeable y los músculos respiratorios funcionar de forma cíclica con frecuencia, duración e intensidad regulada por el tronco cerebral. Las modificaciones inducidas por el sueño son factores críticos en la fisiopatología del SAHOS: el tono y la respuesta a los estímulos por parte de los músculos dilatadores faríngeos disminuyen durante el sueño, con mayor intensidad durante la fase REM del mismo. En el SAHOS la vía aérea respiratoria alta reiteradamente se colapsa y cesa el flujo aéreo. La interrupción del flujo respiratorio conlleva hipoxia e hipercapnia con aumento del esfuerzo respiratorio hasta desembocar en el despertar (despertar eléctrico en el EEG, arousal), momento en el que se abren de nuevo las vías respiratorias, restableciéndose el flujo de aire, con la hiperventilación subsiguiente. El niño vuelve a dormir y, de nuevo, aparece el colapso de la faringe, reiniciándose el ciclo. La hipercapnia y la obstrucción de las vías aéreas superiores son potentes estímulos para el despertar en todas las edades, en contraste con la hipoxia. Es dramático el compromiso del sueño de estos niños por la intensa fragmentación del mismo (Fig. 16.7.2). El término arousal representa el despertar electroencefalográfico del que el niño no es consciente. Durante las fases de sueño I (sueño muy ligero) o II (ligero) los signos electroencefalográficos de arousal pueden consistir en la reaparición de un ritmo alfa o en la aparición de uno o más complejos K, a veces seguido de un ritmo alfa. En las fases de sueño lento (III y IV) los signos electroence-

CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas de los trastornos respiratorios del sueño pueden variar desde el ronquido nocturno simple a formas graves del SAHOS. Es decir, por la dificultad respiratoria nocturna, el ronquido y las pausas de apnea. En el SAHOS ha de diferenciarse el ronquido simple, en ocasiones no fácil de valorar por la simple historia clínica y los datos de exploración física. Por otra parte, no está claro que el ronquido primario sea o no benigno. En la clínica del SAHOS aparecen tres grupos de manifestaciones: 1) ronquido nocturno, con respiración laboriosa, sueño inquieto, episodios de apnea, sudoración, entre otros. 2) Hallazgos físicos relacionados con la hipertrofia adenoidea y amigdalar. 3) Eventuales complicaciones, como hipertensión pulmonar o sistémica, retraso del crecimiento.

Cuando el cuadro clínico de afectación cardiaca está plenamente establecido. La hipertensión arterial pulmonar y el cor pulmonale revierten una vez corregido o mejorado su compromiso aéreo obstructivo. tono a la vez que se percibe aumento del impulso del ventrículo derecho. durante el sueño. tiraje supraesternal y movimiento paradójico del tórax en inspiración. pólipos. Abundan los casos familiares de apneas obstructivas y de roncadores.7. Estos episodios se siguen de gasping o ruidos de atragantamiento. frecuentes infecciones del tracto respiratorio superior y otitis media. generando hipoxia e hipercapnia causantes de cefalea matutina y agresividad. no hay relación directa entre tamaño de adenoides y amígdalas y presencia de SAHOS. No es infrecuente que los padres vigilen el sueño del niño durante toda la noche estimulándole. La respiración es laboriosa. La auscultación pulmonar suele ser normal. las apneas. tienen un sueño superficial y entrecortado. Carrol) Pico de incidencia: 2-6 años Dificultad respiratoria Sudoración profusa Insomnio Enuresis.3. Puede presentarse clínica digestiva ya que el aumento de la presión negativa intratorácica favorece el reflujo gastroesofágico. normal. Pueden aparecer hipertrofia y alteración de la función ventricular en niños y adolescentes relacionados con la gravedad de las apneas. Se ha de observar el tamaño de la lengua. taquicardia. con las rodillas bajo el abdomen). Habitualmente existen síntomas asociados a la hipertrofia adenoamigdalina: obstrucción nasal. y aumento del arco auricular derecho inferior) y signos de hipertensión pulmonar (prominencia del tronco y ramas proximales. sentados.7. no lo son tanto a esta edad. refuerzo del 2º ruido por hipertensión pulmonar e incluso ritmo de galope). causante de hipersomnolencia diurna. la cardiaca puede revelar refuerzo del segundo . aleteo. es la más frecuente. con aumento del esfuerzo respiratorio sin flujo de aire. La reiteración de las apneas obstructivas del sueño y su consiguiente hipoxia-hipercapnia persistente conducen a hipertensión pulmonar y fallo cardiaco. Hay que valorar el tono muscular y el desarrollo psicomotor –especialmente el del lenguaje–. precedidos casi siempre de sonoros ronquidos y respiración irregular. Cardiovasculares. En la ecocardiografía se aprecia aumento de las cavidades derechas y alteraciones en el movimiento septal.4. sonambulismo Respiración bucal Anorexia Hipertensión sistémica Falta de medro Policitemia Cor pulmonale Relación varón/niña: próxima a 1 Habitualmente: hipertrofia adenoideo-amigdalar Otras causas posibles: anomalías craneofaciales. Los niños sufren la obstrucción preferentemente en la fase REM (fase de movimientos oculares rápidos) en las primeras horas de la madrugada. momentos en los que no suele ser observada por los padres. surgen las complicaciones derivadas de la hipoxia crónica nocturna. mejorando dicha función ventricular tras el tratamiento. la acidosis y el sueño fragmentado no reparador. disminución del rendimiento escolar y de la capacidad de concentración. aparecen subcianosis o cianosis franca y signos de afectación cardiaca derecha (aumento del impulso ventricular derecho en hueco xifoideo. desviación del tabique nasal. facies adenoidea. pero no existe ronquido ni se detecta flujo de aire. para terminar. que depende tanto de la menor ingesta calórica. Durante el día la respiración es normal. edema pulmonar y muerte. cuando sufren gran número de episodios de apnea. insuficiencia cardiaca izquierda secundaria a insuficiencia cardiaca derecha o a hipertensión sistémica (más rara en el niño que en el adulto. que disminuye o se hace paradójico. la TA diastólica permanece elevada tanto durante el sueño como en las horas de vigilia y sus cifras se correlacionan positivamente con la gravedad del SAHOS). obesidad Somatometría: fallo para medrar. disritmias en diverso grado y forma. retro o micrognatia. ya que éste precisa de la hipertrofia citada y la hipotonía muscular durante el sueño) y úvula. entre otras razones por la repercusión cardiológica. Siempre existe alguna forma de respiración ruidosa. movimientos o despertares. Se asocia con frecuencia palidez o sudoración (Cuadro 16. obeso Polisomnografía: • Obstrucción cíclica o hipoventilación obstructiva persistente • Arquitectura del sueño normal • Despertares: pueden faltar Complicaciones: • Hiperactividad. con claridad periférica) en la radiografía de tórax. El comienzo suele ser insidioso. Excesiva somnolencia diurna • Cor pulmonale Tratamiento: • Quirúrgico: adenotonsilectomía (la mayoría de los casos) • Médico: CPAP (continuous positive airway pressure) ocasional Hay historia previa de problemas respiratorios durante el sueño. etc. retrasando el diagnóstico. En ocasiones se unen disfagia y problemas de articulación del lenguaje. fases de taquipnea. tal vez por tener un sueño menos fragmentado. oírle roncar. Algunos. el niño realiza esfuerzos respiratorios. retraso del desarrollo. como del mayor gasto y alteraciones del eje GH-IGF. sin olvidar el crecimiento. hipoplasia maxilar.7. la hipercarbia y la acidosis respiratoria. respiración bucal. los niños con SAHOS grave pueden requerir ingreso hospitalario urgente. hiponasalidad.4. Las arritmias. La somnolencia diurna se encuentra con menor frecuencia que en adultos. luz faríngea y si la mucosa del paladar es redundante. presentan extrasístoles ventriculares. en ocasiones. Principales características del síndrome de apnea-hipopnea Cuadro 16. en los que no se puede auscultar entrada de aire. Se han descrito también insuficiencia cardiaca congestiva. aumento de tamaño de los cornetes. con ronquido muy sonoro y ruidos como gruñidos o gasping. aunque ruidosa a veces. Pueden presentar alteraciones de conducta y del carác- Exploración Puede ser normal. Tiende a progresar a cor pulmonale. Neurológicas y del comportamiento. Estos síntomas nocturnos han de buscarse a través de una minuciosa anamnesis. ya que se conocen casos de muerte perioperatoria. observando los episodios obstructivos con esfuerzo respiratorio. con hiperextensión del cuello.3). sin ronquido. Síntomas y signos de SAHOS en el niño Habituales • Nocturnos – Ronquido – Apnea – Frecuente despertar – Sueño en posiciones “raras” • Diurnos – Somnolencia – Disminución del rendimiento escolar Menos frecuentes • Cefalea matutina • Pectus excavatum • Trastornos del comportamiento • Hipertensión pulmonar obstructiva en el niño (Marcus. pero destacan la respiración bucal y las anomalías faciales: facies adenoidea. Es importante observar al niño mientras duerme. Se puede llegar a alterar la función de los quimiorreceptores. En lactantes se observan más bradicardias aisladas durante los episodios obstructivos. De fenotipo adenoideo. Una síntesis de las principales características de SAHOS infantil se presenta en el Cuadro 16. amígdalas (la hiperplasia del tejido linfoide adenotonsilar influye más en la gravedad de la apnea que en el número de episodios de apnea obstructiva. estos niños roncadores habituales. frecuentes en adultos. El ECG es normal o con signos de sobrecarga ventricular derecha o. COMPLICACIONES Como resultado de las continuas desaturaciones nocturnas o de la desestructuración del sueño. consecuencia de la hipoxia recurrente. Durante los períodos de obstrucción completa. enuresis y fallo en el crecimiento. Aunque no es frecuente.1402 Aparato respiratorio Cuadro 16. Los episodios de hipopnea (sin obstrucción total al flujo de aire) pueden pasar desapercibidos. ver el patrón respiratorio durante el sueño. El examen cardiológico es obligado antes de anestesiarlos.7. con cardiomegalia de predominio derecho (punta elevada y redonda. Muestra igualmente tendencia a dormir en posturas que facilitan el paso del aire (decúbito prono. la morfología del paladar. La hipertensión pulmonar secundaria. cabeza colgando de la cama.

Radiografía lateral de cavum: oclusión importante de la luz de la vía aérea por hipertrofia amigdalar y adenoidea. Se produce a veces al administrar fármacos sedantes o relajantes musculares. La deprivación del sueño REM durante el desarrollo conduce a cambios permanentes en la conducta y a modificaciones morfológicas y bioquímicas cerebrales en animales. En edad escolar pueden aparecer déficits neurocognitivos. probablemente debida a los despertares y a la disregulación de los líquidos corporales. Otros síntomas se relacionan con alteraciones del sueño: fragmentado. Se considera anormal una SatO2 inferior al 90%. la eficiencia del sueño es ≥ 85% y el tiempo en REM es ≥ 15%. Se deben evaluar los valores antropométricos. una variante de la hipopnea durante el sueño. en algunos estudios. buscándose escaso medro en niños pequeños y obesidad en adolescentes.3. La PSG es adecuada si el tiempo total de sueño es ≥ 5 horas. Detecta las alteraciones del sueño. hipocratismo digital) y. una mínima hipertrofia amigdalina puede ser suficiente para la obstrucción. retraso psicomotor. de dos años de edad. Se observa una mejoría significativa en la capacidad cognitiva una vez liberada la obstrucción. compleja e incómoda ya que en la PSG completa nocturna. “El pediatra debería incluir en su anamnesis una pregunta tan sencilla como: ¿su hijo ronca durante el sueño?” (Potsic). Figura 16. Riesgo de aspiración de secreciones del tracto respiratorio superior. Antecedentes familiares: existen familias con múltiples miembros afectos de SAHOS. descenso del rendimiento escolar y desinterés por el entorno. a veces ausente durante el día. Se realiza en una unidad de sueño preferentemente pediátrica. la gravedad de los episodios y sirve como referencia tras el tratamiento. RM) son de aplicación selectiva. SatO2. Con clínica reiterativa de apneas nocturnas y la consecuente disrupción del sueño.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1403 Cuadro 16. Exploración. Se valorará la presencia de determinados síndromes que pueden presentar SAHOS (Cuadro 16. de ahí su normalidad en. auscultación cardiopulmonar. problemas de relación social y disminución del rendimiento intelectual y del escolar. La PSG nocturna es el patrón oro para el diagnóstico del SAHOS pero también la más cara. o una caída del 4% sobre la basal. Respiratorias. El SAHOS debe ser sospechado. por lo que siempre debe ser confirmado mediante estudio del sueño. Otros recursos diagnósticos por la imagen (TC.2). Enuresis. es dato frecuentemente asociado. Exámenes complementarios. laboriosa. Un episodio respiratorio. obstrucción nasal. Se debe comprobar si hay respiración bucal. macroglosia o glosoptisis. Retraso del crecimiento. disminuye significativamente en la fase REM. el diagnóstico de certeza se consigue mediante polisomnografía (PSG). con despertar frecuente y adopción de posturas “raras” para dormir. pero nunca puede ser diagnosticado en base a criterios clínicos. detenida en la esfera ORL. que se asocie con un descenso de la SatO2 mayor del 4% debe considerarse como anormal si su número es mayor de 3 por hora DIAGNÓSTICO El tamaño de las amígdalas y adenoides solamente no es válido para aceptar el compromiso respiratorio.7. La deprivación del sueño REM aumenta la excitabilidad neuronal y la actividad convulsiva. Ronquido y síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño.7. son la principal causa obstructiva.7. incluidos talla. aumento de la velocidad de crecimiento incluso en niños con talla previamente normal. halitosis y voz nasal. como alteraciones de la memoria. no inducido farmacológicamente. La tos crónica nocturna. aproximadamente. La PSG nocturna es el método definitivo para el diagnóstico. La PSG convencional registra simultáneamente y de manera continua las variables neurofisiológicas y cardiorrespiratorias durante el sueño. Hay descrito algún caso de apnea del sueño responsable de cuadros de asma pseudorresistente a los glucocorticoides. mayor gasto por aumento del trabajo respiratorio e hipoxia o por alteraciones en la secreción de hormona del crecimiento (liberación reducida de la hormona de crecimiento debido a la fragmentación del sueño y resistencia periférica a los factores de crecimiento) e IGF-1. Se han descrito convulsiones y coma. como agresividad e hiperactividad.3). En niños con patología neuromuscular. Suele mejorar una vez liberada la obstrucción. signos de insuficiencia cardiaca.7. esfuerzos torácico y abdominal.5). EMG) y cardiorrespiratorias (flujo oronasal. prácticamente el 100% de los SAHOS son roncadores y tienen dificultad respiratoria (preguntar si dormido parece dejar de respirar) (Cuadro 16. de cualquier duración. pediculadas. Tras la adenoamigdalectomía se ha demostrado. ya que éstos no tienen suficiente sensibilidad ni especificidad. Se valora la SatO2 basal durante el sueño y se registran las caídas.7. El niño. El sueño durante la prueba debe ser espontáneo. haciéndolo también los niveles séricos de IGF-1 sin cambios significativos en la IGFBP-3. El principal diagnóstico diferencial ha de hacerse con el “ronquido simple” y el “síndrome de resistencia aumentada de la vía respiratoria superior”. Es un hallazgo frecuente. respiración irregular y esfuerzo respiratorio Pausas de apnea menores de 10 segundos Pausas de apnea mayores de 10 segundos Estudio polisomnográfico Tratamiento quirúrgico ter. ingresó por cor pulmonale. pectus excavatum. el 50% de los casos (Fig. El porcentaje de niños con fallo para crecer varía mucho de unas a otras series (desde el 1 al 65%). Anamnesis. y el ronquido persistente es sólo un indicador de riesgo de SAHOS. Ha de ser completa con atención a síntomas y signos generales. conductas antisociales.5. explorando los pares craneales IX y XII a la búsqueda de parálisis glosofaríngeas. especial- . especialmente. Agravamiento del SAHOS. Clasificación de Potsic Grado I Grado II Grado III Grado IV Grado V Recomendaciones Grados II y III Grados IV y V Ronquido sólo con los catarros Ronquido franco Ronquido franco. EOG. duración y su relación con el ECG y las distintas fases del sueño. al igual que malformaciones craneofaciales. como los ya descritos y otros (falta de desarrollo. Secundario a anorexia y disfagia por hipertrofia adenoamigdalina. y llegar a desarrollar un síndrome de déficit de atención-hiperactividad. 16. pero la imagen estática manifiesta poco de lo que realmente ocurre en la dinámica faríngea durante el sueño. La secreción de hormona de crecimiento medida por concentraciones deIGF-1 y IGFBP-3 está alterada en niños con SAHOS. En efecto. La radiografía lateral de cara y cuello para evaluar la obstrucción del cavum puede mostrarse concluyente. en niños con epilepsia y SAHOS puede haber un aumento de las crisis debido a la fragmentación y privación crónica del sueño. hiperactividad y déficit de atención. ECG). Las amígdalas. mente una posición de hiperextensión del cuello con el fin de mantener permeable la vía aérea. buscar síntomas nocturnos (¿es roncador?. peso e índice de masa corporal. se monitorizan variables neurofisiológicas (EEG.

pérdida de peso Otras opciones terapéuticas: CPAP. Índice de apnea: 1-3. de sueño. 4-9. Índice de apnea. indicándose cirugía en las tres últimas. parálisis cerebral. basándose fundamentalmente en criterios clínicos. cor pulmonale. Está indicada en todos los casos de SAHOS moderado-grave. SatO2 < 80%. Adenoamigdalectomía. Índice de apnea ≥ 10. Grave: retraso crecimiento. La Figura 16. Siendo la PSG el método diagnóstico ideal.. métodos válidos para sugerir la presencia de SAHOS. 90%). pulsioximetría nocturna. Presencia de factores de alto riesgo Malformaciones craneofaciales. especialmente con Doppler. enfermedad genética o metabólica Riesgo de fallo cardiaco o respiratorio Polisomnografía nocturna (patrón oro diagnóstico) Valorar: obesidad. pérdida de peso en caso de obesidad.7. caídas al 80%. hasta situarse en su peso ideal.4. La American Thoracic Society considera diagnóstico de SAHOS en el niño un IAH ≥ 3 siempre y cuando exista una clínica compatible con la enfermedad. para valorar el grado de hipertensión vascular pulmonar. Algoritmo diagnóstico-terapéutico (adaptado de Subcommittee on Obstructive Sleep Apnea Syndrome.7. alteraciones ECG/ecocardiográficas leves. obstrucción nasal. moderada y grave. Cuando no se disponga de PSG nocturna se puede recurrir a los sonidos durante el sueño grabados en cintas magnetofónicas o a registros en cintas de vídeo. pero sin suficiente especificidad para diferenciar entre niño roncador y portador de SAHOS La grabación de un periodo sintomático durante el sueño del niño es especialmente válida si se graba junto con una pulsioximetría nocturna. Con trazado positivo tiene un valor predictivo positivo superior al 97%.7) se establecen cuatro categorías: normal o no concluyente. Poligrafía respiratoria. Buena higiene del sueño. hipertrofia amigadalar/adenoidea Plan terapéutico ¿Candidato a amígdalo-adenoidectomía? Valorar si es paciente con alto riesgo en el postoperatorio Fracaso tras la cirugía ORL Considerar CPAP. Los trazados negativos o no concluyentes tienen un alto número de falsos negativos. etc. vasomotora. la pulsioximetría o las grabaciones sonoras o audiovisuales del sueño. puntuación 2 (≥ 3 caí- CLASIFICACIÓN Puede establecerse después de un correcto diagnóstico. desviación tabique. Moderado: retraso crecimiento. del resultado del estudio polisomnográfico y de la importancia de las complicaciones. Es el tratamiento de elección con resolución del SAHOS en casi todos los casos si no asocian anomalías craneofaciales intensas (la adenoidectomía sola raramente es suficiente). Las apneas centrales son frecuentes en los niños y sólo se consideran patológicas si duran más de 20 segundos o se acompañan de desaturaciones. en: Leve: desarrollo psicomotor. refuerzo del segundo tono pulmonar. afecciones neuromusculares. se considera una buena alternativa a la PSG aplicable a niños y adolescentes. Es una técnica validada para el diagnóstico del SAHOS en adultos (sensibilidad. sueño inquieto. SatO2 ≥ 92%. pérdida de peso Sí: completar estudio del proceso base Tres o más cluster o grupos de desaturaciones y tres o más desaturaciones inferiores al 90% Sin cluster ni desaturaciones menores del 90% Sin requisitos de positivo o negativo Interpretación: con trazado positivo: valor predictivo positivo superior al 97%. Grabación en video o audio del sueño. se recurre a otras pruebas diagnósticas alternativas tales como la poligrafía respiratoria. polisomnografía en la siesta Figura 16. Basándose en el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía (Cuadro 16. en la cuarta con carácter urgente. facies adenoidea. síndrome de Down. hipertrofia amigdalar. TRATAMIENTO Guarda relación con la etiología de la obstrucción.6. SatO2 Cuadro 16. evitar fármacos sedantes teniendo en cuenta ciertos antihistamínicos y atender la obstrucción nasal (rinitis alérgica. puesto que el hallazgo de desaturaciones durante el sueño orienta el diagnóstico de SAHOS cuando la clínica es sugestiva y no existen otras patologías en el niño. crecimiento y función cardiaca normales.7.).7. La pulsioximetría nocturna es de utilidad. retraso desarrollo. leve.1404 Aparato respiratorio Cuadro 16. Estudio cardiológico: ECG.7. Sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía Criterio Puntuación oximetría 1 2 3 4 Comentario Normal (no concluyente) SAHOS leve SAHOS moderado SAHOS grave Nº caídas ≥ 90% <3 ≥3 3 ≥3 Nº caídas ≥ 85% 0 ≤3 >3 >3 Nº caídas ≥ 80% 0 0 ≤3 >3 Otros Línea basal estable ≥ 95% 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación . somnolencia diurna. somnolencia diurna o alteraciones del comportamiento. Medidas generales. síndrome de hipoventilación central.. neumopatía crónica. de la intensidad de las manifestaciones clínicas. alteraciones neurológicas (alteraciones comportamiento.7.7. otro tipo de cirugía. escaso rendimiento escolar). Medición de la SatO2. Pulsioximetría nocturna Trazado • Positivo • Negativo • No concluyente Niño roncador habitual Sospecha de SAOS Historia clínica: ronquido habitual con disnea.6). radiografía de tórax y ecocardiograma. La pulsioximetría nocturna ha demostrado ser útil para estimar la gravedad del SAHOS y acortar el tiempo de espera para tonsiloadenoidectomía y planificar los cuidados perioperatorios..4 muestra un algoritmo diagnóstico-terapéutico. 97% y especificidad. recomendándose utilizar el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía: Forma leve.. 2002). American Academy of Pediatrics. malformaciones. se ha demostrado la utilidad para estimar la gravedad del síndrome de apnea nocturna y acortar el tiempo de espera para la cirugía en la hipertrofia adenotonsilar y prever la adecuada atención en el postoperatorio de estos pacientes de riesgo (Cuadro 16. apnea. A pesar de algunas limitaciones. Sí: completar estudio Opcional: estudios de “aproximación”: vídeo. su complejidad técnica y alto coste limitan su disponibilidad en la práctica clínica. y/o: Examen físico: retraso del crecimiento. Otros recursos diagnósticos.

(Véase el cap. . Traqueostomía en niños con anomalías craneofaciales no corregibles. Documento de consenso nacional sobre el síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS).Villa Asensi JR. . obstrucción nasal.Tauman. infección respiratoria reciente. A veces. Síndrome de apneas-hipopneas del sueño. . En casos seleccionados se recurre a inhibidores de la bomba de protones si el paciente presenta RGE. Riesgo de complicaciones peri y postoperatorias. como puente a la cirugía. los niños con parálisis cerebral y los portadores de malformaciones craneofaciales. Pérez Pérez G et al. edema de la vía aérea superior y edema agudo de pulmón. Cirugía maxilofacial indicada en situaciones de malformación del macizo facial o de la base del cráneo. la colocación de una sonda nasofaríngea puede ser suficiente para evitar los episodios obstructivos. La CPAP evitando el cierre de las vías aéreas superiores es especialmente útil en los pacientes pediátricos obesos y en aquellos en los que persiste SAHOS tras la cirugía.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1405 das. ≥ 80%. Se obtienen buenos resultados con este proceder. Pediatrics 2002. se realizará sólo en aquellos en los que es imprescindible y ha fracasado el CPAP nasal. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología 2008. Pérez-Yarza E Tratado de Neumología Infantil. La presión positiva continua (durante todo el ciclo respiratorio) a través de la nariz. > 3 caídas. La CPAP reduce el índice de apneas. Terán Santos J.Crespo M. 969-90. Krisna J et al. > 90%. se puede adoptar una actitud expectante con la realización de controles periódicos. An Pediatr (Barc) 2006. . 2ª ed. La pérdida de peso resuelve el cuadro debido a obesidad. Los beneficios de la adenoamigdalectomía pueden demorar su aparición hasta 6-8 semanas. > 3 caídas. ya que desaparece la sintomatología en el 86-90% de los casos.Sánchez Armengol A.Sardón Prado O. . 64: 120-5. en aquellos casos en los que ésta no puede practicarse y tienen SAHOS grave con complicaciones. que puede facilitar la obstrucción de las vías aéreas superiores durante la operación. Todos los niños con un SAHOS moderado-grave deben ser hospitalizados. González Pérez-Yarza E. Forma moderada. ≥ 85%. En casos leves se ha ensayado montelukast con cierto éxito. epistaxis. mejora la fragmentación del sueño e incrementa el tiempo de fase REM. Rev Electron Biomed/Electron J Biomed 2006. Este dispositivo se debe emplear durante todo el tiempo de sueño. en tanto se realiza el tratamiento quirúrgico definitivo. Síndrome de apneashipopneas obstructivas del sueño. Los corticoides tópicos contribuyen a mejorar la tolerancia a la CPAP. Efectos secundarios de la CPAP: rinitis. ≥ 90%. desaturaciones e hipercapnia en la mayoría de los pacientes. 0 caídas. Los corticoides locales o sistémicos pueden conseguir una disminución parcial de la hipertrofia adenoidea. Dada la morbilidad y la repercusión en la calidad de vida del niño con traqueostomía. Futuras investigaciones han de aclarar las interrelaciones entre síndrome de muerte súbita. Durán Cantilla J et al. hipertrofia ventricular derecha. aplicable en algunas anomalías craneofaciales para la reconstrucción maxilomandibular. Se utiliza en pocas ocasiones. . ≥ 90%. rara vez. 149: 803-8. retrognatia. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 27. An Pediatr (Barc) 2006. p. En: Cruz M et al. ≥ 85%. En esencia. conjuntivitis. Otras técnicas quirúrgicas. consiguiendo presión positiva continua en las vías aéreas superiores. 0 caídas. subcommittee on obstructive sleep apnea syndrome. se debe posponer hasta que se complete el crecimiento facial. 3 o más clúster de desaturación). Arch Bronconeumol 2005. Síndrome de apnea obstructiva del sueño. Madrid: Ergon. Estudios de PSG posteriores a la intervención quirúrgica muestran que la normalización de la arquitectura del sueño no se consigue tan rápidamente como las manifestaciones clínicas. y pueden emplearse como paso previo a la adenoamigdalectomía sin retrasarla. Madrid: Ergon. Han de ser considerados de alto riesgo los menores de 3 años. Uvulofaringopalatoplastia si la obstrucción está principalmente localizada en el paladar blando. Oxigenoterapia nocturna. 41 (Supl 4): 1-110. Capote Gil F. obesidad. consiste en una mascarilla facial que aporta aire comprimido regulado por un fluxímetro y obliga al paso de un flujo elevado de aire a través de una resistencia espiratoria fija en forma de columna de agua. En: Cobos N. El riesgo anestésico se relaciona con la sedación. Tratado de Pediatría. ≥ 85%. puntuación 3: 3 caídas. Ventilación no invasiva de la Sección de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos. Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño en niños y en adolescentes. edema pulmonar o fallo respiratorio. antecedentes de prematuridad.Villa Asensi R.Grupo Español de Sueño (GES). Aquí el CPAP nasal es el tratamiento hasta conseguir la reducción de peso suficiente para la mejoría del cuadro. anomalías craneofaciales y alteraciones neuromusculares. ≥ 80%. Estos niños son de riesgo postquirúrgico por la eventual presentación de edema de vías respiratorias altas. 2ª ed. puntuación 4: ≥ 3 caídas. J Pediatr 2006. Septoplastia en casos de desviación del tabique nasal. 688-92. Las medicaciones que estimulan el centro respiratorio (metilxantinas) son menos eficaces que en las apneas centrales. Guía de diagnóstico y tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño en el niño. ≥ 80%. Se consideran factores de riesgo para complicaciones post-operatorias: edad menor de 3 años. También se emplea la CPAP nasal con mascarilla. Cordero Guevara J et al. 0 caídas. Persistence of obstructive sleep apnea syndrome in children after adenotonsillectomy. retraso pondero-estatural. se opone a la presión negativa intratorácica y actúa como una “férula neumática”. sequedad de nariz y boca. siendo los mayores determinantes la obesidad y el índice de apneas-hipopneas (IAH) presentes al diagnóstico.AAP. ≥ 85%. sola o asociada a ventilación no invasiva (VNI). o ha sido insuficiente (SAHOS residual). Puede ser útil en algunos casos. La puntuación 1 se reserva para el estado normal o no concluyente con < 3 caídas. En: Cruz M. Kermack AS. Martínez Carrasco C. p. y 3 o más clusters de desaturación). Planning adenotonsillectomy in children with obstructive sleep apnea: the role of overnight oximetry. La VNI puede ofrecer una alternativa terapéutica útil en aquellos casos en el tratamiento quirúrgico de la hipertrofia adenoamigdalar está contraindicada. . La cirugía maxilofacial. En lugar de CPAP se puede utilizar presión positiva continua binivel (BiPAP) con resultados favorables en pacientes con SAHOS y con otra patología crónica concomitante. 109: 704-12. Clinical practice guideline: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. SAHOS grave. . dermatitis de contacto. molestias por el ruido del dispositivo y. 2: 89-99. Madrid: Ergon. G. . si el estudio del sueño es normal y tiene pocos síntomas. una presión media de 8 cm H2O (de 4 a 20) es suficiente para eliminar apneas. > 3 caídas. en obesos que no toleran la CPAP y que no consiguen adelgazar y. ≤ 3 caídas. 113 (1): e19-25. Se administra en la primera hora del sueño para mantener una SatO2 > 95% que algunos autores consideran suficiente para la prevención de episodios de desaturación significativa durante el resto de la noche. Aldasoro Ruiz A et al. Davis GM et al. SAHOS infantil y SAHOS del adulto. con o sin oxígeno adicional. Es la segunda línea de tratamiento si la adenoamigdalectomía fracasa o está contraindicada. ≥ 90%. en los síndromes de craneosinostosis. 2008. 3 o más clusters de desaturación). Cuando existe cor pulmonale hay mayor riesgo de complicaciones postoperatorias: arritmias e insuficiencia cardiaca congestiva. Forma grave. No está justificado su uso sistemático y puede ser peligrosa en los niños con hipertrofia adenoamigdalar e insuficiencia cardiaca congestiva. . 2009.Nixon GM. Gulliver TE. En los casos leves. 2006. . Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. 1280-85 (con citas bibliográficas de años previos).Alonso Álvarez ML. p. Síndrome de apneas/hipopneas durante el sueño en edad pediátrica. 65: 364-76. Pediatrics 2004. 9ª ed. por el riesgo de recurrencia en la adolescencia. atresia de coanas o alteraciones del tabique nasal. ≥ 80% y línea basal estable ≥ 95%. CPAP. Tratamientos de ortodoncia: corrigen las anomalías maxilomandibulares.Crespo M. Pérez Pérez G et al. Section on pediatric pulmonology. con monitorización de pulsioximetría nocturna. SEGUIMIENTO En los casos graves deben realizarse estudios polisomnográficos periódicos hasta la edad adulta.) Tratamiento farmacológico. Manual de Pediatría. síndrome de Down. ≤ 3 caídas. en síndrome de Pierre-Robin. Martínez Carrasco C. R.10.

junto al estridor. dentro del aumento actual de todos los traumatismos. bacteriana. esofagoscopia). una disminución en su luz de cualquier etiología origina un estridor inspiratorio o una disnea inspiratoria con tiraje. Las vías respiratorias inferiores se protegen de la entrada de partículas sólidas o líquidas en el momento de la deglución de dos formas: el cierre de la epiglotis y su ascensión en el momento deglutorio. puede ser el comienzo de una afectación progresiva que desemboca en la obstrucción de la vía aérea o corresponde a una alteración neurológica con participación de los nervios laríngeos. de cierta importancia en el periodo neonatal y la rara patología tumoral. En los últimos años. Representa la manifestación clínica característica de la afectación laringo-traqueal. Las afecciones infecciosas e inflamatorias van a representar la mayor parte. La acción respiratoria regula el paso de aire inspirado y espirado.8. deben considerarse la menor dureza cartilaginosa. tal vez en relación con factores exógenos (contaminación) y endógenos (respuesta inmune de hipersensibilidad). Aparte de las alteraciones psicofuncionales propias de otros capítulos. interesa especialmente aquí la disfonía.9 y está marcado por la disminución relativa de las formas agudas y un cierto aumento de las recidivantes. correspondiendo a cambios en los caracteres normales de la voz. una vez más debe tenerse en cuenta que las separaciones no están tan definidas. 16. Todo ello en una situación general de la patología respiratoria. debe contemplarse con atención el incremento de las secuelas por yatrogenia en enfermos sometidos a manipulaciones repetidas y prolongadas. Cuando la afectación laríngea es más baja. las laringitis. Estructura anatómica de la laringe. responsables de que se produzca el estridor. Sin embargo. La etiología traumática no ofrece todavía una incidencia importante. con marcado descenso de la difteria y otras laringitis bacterianas y el abrumador dominio presente de la etiología viral. ante una noxa infecciosa o inflamatoria. La segunda función de estas estructuras es la locución. Disfonía. sin embargo. Hernández-Martínez Laringe y tráquea representan un auténtico cuello de botella del aparato respiratorio. generalmente. La clásica radiografía (AP y lateral) sigue siendo de gran utilidad ya que la columna aérea es un contraste idóneo con los tejidos circundantes. De ahí que cualquier afección que comprometa. de más relieve en el niño mayor.1. Pastor-Durán. Se suele valorar poco y. siendo esto característico de grados menores de estrechamiento. Aunque con fines didácticos se pretenda localizar los procesos en cada una de las estructuras comentadas (Fig. Si con razón se dice que no toda sibilancia es asma. Las causas de estridor quedan reseñadas en el Cuadro 16. consecuencia de un aprendizaje erróneo y que puede abocar en una disfonía crónica. que precisa la integridad estructural y funcional de la laringe. aunque sea de forma mínima. y la tonalidad del llanto en el lactante. El panorama de las afecciones más interesantes de este capítulo. más rara vez. Otras técnicas exploratorias de gran ayuda son: endoscopia (laringoscopia.1. cuya base estriba a menudo en un abuso de la locución. la laringe cumple varias funciones. Cuando la afectación corresponde a la parte alta de la laringe cuyas estructuras son blandas. tráquea y bronquios. aunque estructuralmente permite algunas características diferenciales. La introducción de potentes herramientas informáticas permite la reconstrucción tridimensional y su análisis independientemente en la pantalla del ordenador. de igual forma no todo estridor es laringitis. respiratorio realizado para vencer la resistencia al paso del aire en inspiración provoca un efecto Bernouilli que genera turbulencias en la columna aérea. consecutiva a procesos inflamatorios de etiología viral y. TC helicoidal. que tiende al espasmo.8. la función fonatoria se adquiere en el curso del desarrollo. Finalmente. . Es síntoma muy frecuente en el niño. Estridor. se puede manifestar con un componente bifásico. En casos graves y cuando la obstrucción obedece a una causa fija en la glotis o subglotis. lo mismo que sucede con ocasión de las comidas y la agitación. facilitando en gran manera la compresión de unas patologías en las que el mínimo detalle tiene interés para tomar decisiones terapéuticas. funcionalmente. denominaciones habituales son laringotraqueítis y laringotraqueobronquitis. los avances en el terreno de las técnicas de diagnóstico por imagen de alta resolución y la microcirugía endoscópica han abierto nuevas y sofisticadas posibilidades tanto diagnósticas como terapéuticas.8 Patología laringotraqueal X. de por vida. M. la aparición de la tos y la expulsión de las partículas que en un momento hayan podido franquear la entrada de la misma. En el niño pequeño puede presentarse a FUNCIONES Y SEMIOLOGÍA Así como la tráquea desempeña un cometido defensivo y de mecánica ventilatoria. el estridor aparece mayoritariamente durante la espiración. Como factores predisponentes del estridor. traqueobroncoscopia. RM y tomografía con haces de electrones. De hecho. mientras que la flexión puede aumentarlo. desapareciendo con el reposo. aunque situadas a gran distancia. Esta alteración de la voz es. Su gran sensibilidad permite la rápida respuesta del reflejo tusígeno. se trata con mayor detalle en el capítulo 16. suele participar de forma conjunta.8. la estrechez del órgano. así como la mayor reactividad de la fibra muscular lisa. El estridor suele variar con los cambios de posición de la cabeza: la hiperextensión disminuye el ruido. esta función fisiológica irá seguida de graves manifestaciones clínicas. constituye una unidad por lo que. las malformaciones congénitas.1406 Aparato respiratorio 16.1). donde cada vez parecen existir más bronquitis en el niño y menos laringitis. Debe recordarse que la región subglótica constituye la zona más estrecha de la estructura laringo-traqueal. el incremento de trabajo Figura 16. También preocupan en mayor medida una serie de situaciones de disfonía en los niños. la debilidad de fijación de la mucosa (facilita la formación de edema y su despegamiento). la mucosa que recubre la laringe. como también ocurre en tramos altos. implicando estructuras algo más rígidas como son la glotis y la región subglótica así como la porción alta de la tráquea. por donde debe circular todo el flujo de gases que permiten la hematosis. como para limitar un proceso por una simple denominación anatómica. El estridor se relaciona con los momentos de agitación que conllevan un aumento en la velocidad del flujo aéreo. en mayor o menor grado. siguiendo en orden de frecuencia.

Cuerpo extraño • Tráquea – Anomalías congénitas . sin olvidar la de origen traumático. o periodos de mayor sobreesfuerzo vocal (vida estival al aire libre. junto a voz ronca y tos crupal (de perro).Connatal . Crouzon. Disfonía espasmódica de cuerdas vocales De forma fisiológica. la posibilidad no excepcional de disfonías funcionales secundarias a problemas psicológicos o emocionales.Laringoespasmo hipocalcémico – Otras causas . TRASTORNOS FUNCIONALES La fonación en sí es un fenómeno complejo que se inicia con el primer llanto tras el parto y finaliza con la voz adulta. incluso espontánea.“Epiglotis lacia” – Inflamaciones: Epiglotitis • Laringe y región subglótica – Anomalías congénitas .Alergias . Diagnóstico. cuyas características ya son definitivas de no mediar una patología.Atresia laríngea . adrenales.Ejercicio . Por regla general.Parálisis de las cuerdas vocales (uni o bilateral) . tiraje intercostal. Consiste en una serie de medidas rehabilitadoras que. convulsivo). etc. cardiaca (taquicardia. las cuerdas vocales están separadas durante la respiración.Quiste laríngeo. incoordinación). cuerpo extraño. finalmente. cianosis. Los espasmos producen la aducción de las cuerdas vocales. relacionadas con un mal aprendizaje o abuso de la fonación.Ingesta de cáusticos . de llevarse a la práctica. Absceso laríngeo . Existen tres formas clínicas: • Disfonía espasmódica aductora. Con anestesia tópica se puede introducir un fibroscopio por vía nasal y practicar una exploración morfológica y funcional de toda la vía aérea superior. Bocio congénito • Cuerpos extraños – Esófago • Yatrogénico – Cierre de fístula traqueoesofágica – Cirugía de mediastino medio • Psiconeurogénico – Tics – Psicógeno Síndrome obstructivo laríngeo agudo. Tratamiento. La ronquera o disfonía debe alarmar cuando es persistente.Postintubación traqueal . posición del niño con la cabeza en retroflexión. Papiloma . Clínicamente se manifiesta como episodios de disfonía con origen y final bruscos.Postlaringoscopia o intubación . tos ferina. sobre todo en el curso del primer año de vida. En la anamnesis es muy importante conocer la opinión de los padres y de los maestros. causa de malformaciones congénitas de la laringe. a la par que se produce el crecimiento y la maduración. la disfonía es monosintomática. Causas de estridor Origen en vías respiratorias • Vías aéreas superiores (nariz y faringe) – Deformaciones nasales – Anomalías craneofaciales (Apert. que cuenta ya con una sistemática bien definida. pulso paradójico y aleteo nasal. por norma general. cobran cada vez mayor importancia los problemas de disfonías crónicas.) y neurológica (sopor.Estenosis traqueal. Hiperreactividad laríngea.Hemangioma o linfangioma . Uno de los hallazgos más frecuentes consiste en la presencia de nódulos localizados. en ocasiones con pausas y acom- . La evolución. El estudio de la voz es otra de las vertientes exploratorias.Hemangioma o linfangioma .Quemaduras .1.Patología laringotraqueal 1407 Cuadro 16. con una voz ronca o áspera. no reviste gravedad y se aprecia una resolución durante la pubertad. progresiva. Membranas traqueales – Cuerpos extraños – Postoperatorio .Disfunción de cuerdas vocales – Alteración metabólica . se asocia a estridor o respiración ruidosa o existe el antecedente de una aspiración. la deglución y en la tos. La disfunción de las cuerdas vocales es una entidad poco frecuente que cursa con unos espasmos involuntarios que provocan una movilidad inapropiada de las cuerdas vocales. lo cual va a explicar la frecuencia y gravedad.Membranas laríngeas . Todo ello con posible alteración general (palidez. De siempre se ha invocado una causa mecánica. Todo este complejo proceso tiene unas bases anatómicas y fisiológicas que. El tratamiento quirúrgico en estos casos no está indicado.Estenosis postraqueotomía . neoformaciones benignas o malignas (ambas raras en el niño). a lo largo de la edad pediátrica. de origen endocrino (tiroides. Clínicamente se van a traducir por espasmo laríngeo (laringitis estridulosa.Laringomalacia .Quistes dermoides y tireoglosos .Estenosis laríngea y subglótica . van cambiando. Pirre Robin) – Macroglosia y glosoptosis – Absceso retrofaríngeo • Epiglotis – Anomalías congénitas .Laringitis. tanto en la inspiración como en la espiración y se juntan durante la fonación. maniobras exploratorias) o laringoespasmo (hipocalcémico. en ocasiones. gónadas. una vez descartadas las causas orgánicas. hipófisis) y. juegos).Tiroides lingual . pulso filiforme. inquietud y angustia). disnea inspiratoria y estridor (huélfago). cursando con exacerbaciones relacionadas. de ciertos trastornos relacionados con la motilidad propia de víscera hueca. La función defensiva de la laringe se pone de manifiesto por la importancia de su musculatura y su carácter reflexógeno. demostrable durante la inspiración mediante fibrolaringoscopia.Anomalías de los cartílagos (malacia segmentaria) .Postquirúrgica (parálisis del nervio recurrente tras cirugía tiroidea) – Inflamación . Se manifiesta por descenso inspiratorio de la laringe.8. que da lugar a una disfonía que puede acompañarse según el tipo de otra patología. presencia de estasis venosa.Traqueomalacia . Especial interés tiene el registro en vídeo de toda la exploración y la práctica de laringoestroboscopia para afinar en el diagnóstico de los problemas funcionales.Quistes aritenoepiglóticos . y con ello el cierre de la vía aérea.Edema subglótico (de origen alérgico) . generalmente. pueden mostrar resultados al cabo de seis meses. Fístula traqueoesofágica – Tejido tiroideo ectópico.Difteria – Traumas . Desaparecidas ya otras entidades graves. La exploración específica debe ser realizada por un experto. en el tercio anterior de las cuerdas vocales. pero se han propuesto también factores genéticos que favorecerían la aparición de las lesiones sin existir un sobreesfuerzo. La sociedad se ha vuelto también más sensible a estos problemas desde que han mejorado su nivel económico y su grado de desarrollo. con procesos infecciosos intercurrentes de vías respiratorias altas.Estrechez a nivel de fístula traqueoesofágica Origen fuera de vías respiratorias • Congénito – Afectación traqueal – Carcinoma de tiroides – Anillo vascular de arteria anómala – Atresia esofágica.

Será paliativo. están descritas formas adquiridas en lactantes pequeños que han padecido una ventilación mecánica o una traqueostomía prolongadas. incluyendo una laringoscopia que descarta la organicidad. en las que la intensidad del estridor aumenta. dificultando la producción de sonido y permitiendo el escape aéreo durante el habla. • Disfonía espasmódica mixta. con producción. También es importante despejar dudas sobre la coexistencia de reflujo gastroesofágico. evitando los episodios de atragantamiento. Es intenso durante los primeros meses. lo confirma. el cuadro clínico puede revestir gravedad asociando insuficiencia respiratoria progresiva y persistente. La exploración radiológica en inspiración y espiración permitirá observar un notable colapso de la tráquea en la inspiración y. Produce dificultad respiratoria. cuchicheo. ciclo flujo-volumen aplanado en la inspiración y normalidad en la saturación de oxígeno (pulsioximetría y gasometría). buena. empezando por las que tienen lugar de forma fisiológica durante la pubertad y el embarazo. Esto último viene refrendado por la laringoscopia y por el estudio radiológico de la zona laríngea. cuando se practican cortes seriados muy finos. En casos extremos puede llegar a producir un estridor (estridor de Münchausen o pseudoasma). El mayor o menor grado de malacia determinará la gravedad del cuadro clínico. si no son tratadas de forma adecuada con intubación y ventilación controlada. asociada a un factor muscular (hipotonía muscular local). Por último. Disfonía psicógena Se trata de una disfonía a consecuencia de situaciones de estrés. • Disfonía espasmódica abductora. Dependerá del grado de obstrucción. la mejoría se inicia a los 6 meses y la curación espontánea ocurre hacia los 1224 meses de edad en la mayoría de casos. algo más rebelde que el tipo musculocartilaginoso habitual. ansiedad. puede ser secundario a la dificultad respiratoria y a la preocupación ambiental. Entre los datos clínicos diferenciales con el estridor asociado a crisis asmática se encuentran: mayor dificultad subjetiva a la inspiración. por ejemplo. según se dijo. y c) asociación con otras anomalías. en la espiración (normalmente. en los que el pronóstico queda ensombrecido. La intubación endotraqueal es obligatoria en raros casos de disnea grave. Como en la laringomalacia. por lo que son frecuentes errores diagnósticos considerándolo generalmente como una crisis asmática. En estos casos es frecuente hallar una hipertrofia de la epiglotis o de los repliegues ariteno-epiglóticos. de etiología desconocida. Existen otras causas de disfonía secundarias. Etiología. por su mayor frecuencia. aumenta en la hiperflexión y disminuye o desaparece en la hiperextensión de la cabeza. para ir disminuyendo alrededor del primer año y desaparece definitivamente en el segundo. existen ciertas circunstancias en donde el pronóstico es peor: a) infecciones de vías respiratorias altas. obliterando parcial o totalmente la luz. actitud que adopta el lactante espontáneamente. Algunos pacientes presentan síntomas de laxitud musculoligamentosa y menor dureza cartilaginosa a otros niveles. llegando en ocasiones a ser permanente. del SNC (encefalopatías). cardiacas (cardiopatías congénitas) o afecciones esqueléticas (displasias óseas. sobre todo. MALFORMACIONES CONGÉNITAS Las malformaciones en sentido estricto a este nivel son numerosas. b) síndromes de aspiración.1408 Aparato respiratorio pañados de estridor o de un sonido que puede ser confundido con las sibilancias. que se acentúa con la ingesta. realizada mediante endoscopia flexible. sin embargo su sensibilidad es reducida (62%). cuando no hay otros factores. la colocación de mallas autoexpansivas intraluminales (stent) o el trasplante traqueal de dudosos resultados. pero siempre va a ser complejo e individualizado. Generalmente. Otras técnicas empleadas han sido la fijación externa mediante injertos costales. La forma más frecuente es debida a la compresión extrínseca. Otras veces cursa en forma de intensas crisis disneicas. En el primer caso por edema secundario a la inflamación producida por irritación química. al igual que si coexistiesen malformaciones cardiacas. El tratamiento incluye la reeducación de la locución y la administración de toxina botulínica. Más raramente se ve asociada con la atresia de esófago o las fístulas traqueoesofágicas. en la inspiración se ensancha y se estrecha en la espiración). Se trata de un diagnóstico de exclusión ante una historia previa normal y una exploración física completa. En cuanto al nerviosismo. puede ser normal o bien apreciar la horizontalización de la epiglotis. En el segundo aspecto. en casos excepcionales. del que sigue existiendo Traqueomalacia Aunque a veces es confundida con la anterior. raquitismo). . reacciones de conversión y trastornos de la personalidad. Tratamiento. pero entre todas ellas destacan. que pueden conducir a la muerte del paciente. Las manifestaciones clínicas cursan en forma de afonía. son responsables de cambios en el tono de la voz y de la producción de disfonías de diverso grado. hallándose la epiglotis en posición horizontal y la base de la lengua desplazada en sentido posterior. generalmente debida a malformaciones vasculares de los grandes vasos sanguíneos con los que se relaciona íntimamente. de 45° en condiciones normales. Combina síntomas de las dos formas anteriores. voz aguda con pausas o forzada. Es un diagnóstico a tener en cuenta en pacientes diagnosticados de asma que se muestra refractario al tratamiento. La voz es susurrante y como si se efectuara con resuello. en donde el ángulo que forman la epiglotis y la base de la lengua. Si se practica una radiografía lateral de laringe. Clínica. pero en algunos casos es primitivo. de crisis de apnea. En un 10% de los casos. su clínica y la indicación de practicar una endoscopia. depresión. Típicamente el estridor desaparece con el sueño. Un gran número de alteraciones endocrinas. mediante posición prona y administración de pequeñas cantidades de alimento. si se individualiza es para separar cuadros debidos a un defecto congénito de parte o de toda la pared traqueal por ausencia. como consecuencia de un desajuste de las presiones intratorácicas como resultado de los trastornos del flujo aéreo. controversia sobre si puede ser causa o consecuencia de la laringomalacia. manifestándose como un estridor inspiratorio. Conviene siempre descartar la coexistencia de malformaciones asociadas de las vías aéreas intratorácicas que pueden estar presentes hasta en una quinta parte de los casos. las citadas a continuación. la clínica mejora a partir de los 6 meses y desaparece a los 12-24 meses de edad. La voz y el llanto permanecen claros. Consiste en el colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. La laringoscopia. La TC de alta definición permite visualizar anomalías estructurales. La tos es seca y perruna. Tratamiento. aunque está por ver mejor los resultados a largo plazo de esta última técnica. Han sido invocadas hipótesis malformativas. respiración sonora o estridor. La administración de calcio y vitaminas A y D actuaría como placebo o sobre la inmunidad más que en el aumento de consistencia del esqueleto cartilaginoso. siendo la tolerancia. A pesar de su benignidad. en los pabellones auriculares. siendo dichos pacientes tributarios de una supraglotoplastia mediante microcirugía reductora endoscópica. patogenia neurogénica y menor consistencia cartilaginosa (cartilagomalacia). lo que permite hablar de estridor laríngeo congénito neurogénico. El cuadro clínico se inicia a los pocos días o semanas. el llanto o en el curso de infecciones respiratorias y varía según la posición. respuesta mínima al tratamiento antiasmático. es la más frecuente de las anomalías laríngeas congénitas. La técnica más eficaz es la aortopexia. está disminuido. El diagnóstico se efectúa por el cuadro clínico. Laringomalacia Denominada también estridor laríngeo congénito. La traqueoscopia confirma el diagnóstico al observar cómo la pared traqueal posterior se abomba hacia adelante en la espiración. Entre las alteraciones patológicas asociadas a disfonías se encuentra el hipotiroidismo y el hiperandrogenismo. Se procurará evitar o paliar los procesos respiratorios agudos que agravan el cuadro. bien de forma primaria o tras la reparación quirúrgica. generalmente. Los espasmos provocan abducción de las cuerdas vocales dejando abierta la vía aérea. malformaciones o reblandecimiento de los cartílagos.

El examen radiológico no es determinante. la rivabirina y el alfa-1-interferón. dificultad a la deglución y detención de la curva pondo-estatu- TUMORES LARINGOTRAQUEALES Quistes. Puede ser familiar (carácter autosómico dominante). Las situadas en la región glótica son las más comunes. pero esta situación es infrecuente e impredecible.5-1/10. El diagnóstico se efectúa por observación directa (laringoscopia). En cambio. Se considera como un proceso raro. Se produce con una frecuencia de 0. según el grado de estrechamiento de la vía aérea. El control debe ser muy riguroso por la posibilidad de aparecer edema o estenosis cicatrizal tras las dilataciones. requiriendo traqueotomía hasta un 50% de los mismos. En la edad pediátrica se da un caso por cada 100. enfermedades neurológicas o bien traumáticas como consecuencia de un parto difícil. En casos extremos puede prolongarse hasta la tráquea. de aparecer alguna complicación de la vía respiratoria. madre adolescente y parto vaginal están presentes en las tres cuartas partes de los casos. aparecerá mayor o menor grado de dificultad respiratoria y estridor. por epitelio respiratorio. histológicamente se componen de tejido conjuntivo-vascular revestido de un epitelio plano. aunque en ocasiones puede presentarse como anomalía aislada. Un segundo pico afecta a los adolescentes. Es ideal la extirpación o la marsupialización. disfónico y bitonal. llanto normal. Para el tratamiento suele ser suficiente la dilatación. apareciendo luego estridor y disnea inspiratoria progresiva que puede llegar a provocar la asfixia por obstrucción intrínseca de la vía aérea. El tratamiento es quirúrgico. afonía y estridor. Diagnóstico. serán precisos la intubación y el tratamiento quirúrgico. produciendo atelectasias o enfisema. Existen casos de remisión espontánea sin una causa bien conocida. Parálisis congénita de las cuerdas vocales. Aunque la degeneración maligna es más frecuente en adultos. Puede ser bilateral o unilateral. El laringocele es un quiste virtual que contiene aire.000 recién nacidos y es más frecuente en el sexo femenino. pero pueden detectarse por radiografía lateral de cuello tomada en inspiración. Suele ser grave y a menudo fatal. lo que es banal en un niño normal. producido por el virus del papiloma humano (VPH). La ronquera es el signo principal y aislado al comienzo. coincidiendo con la alimentación y conducen a bronconeumopatías recidivantes. pero el mecanismo de transmisión aún no está bien determinado y se conocen casos en niños nacidos por cesárea. aunque la mejor técnica diagnóstica hoy día es la TC. siendo bueno el pronóstico de la función vocal. al labio leporino. Estenosis subglótica congénita. se torna en una situación grave en los pacientes con este problema. La tríada: primogénito. como el de Opitz-Frias y el de Pallister-Hal. así como en las formas bilaterales. La evolución suele ser favorable. La situación es precaria y. de hecho. Fisura o hendidura laríngea. Pronóstico. Papilomatosis laríngea. Los quistes son estructuras tumorales que se originan en las glándulas mucosas que contienen secreciones recubiertas . Los síntomas aparecen desde el nacimiento. iniciándose con estridor más o menos intenso. Las membranas traqueales son incompletas. se instaura un cuadro de estridor y dificultad respiratoria acompañada de tos espasmódica. asociadas a malformaciones cardiacas y de los grandes vasos. Se presenta más en el sexo femenino y en la mitad de los casos se asocia con angiomas cutáneos. En las formas graves se pueden ensayar otros tratamientos. Se describen cinco tipos: 1) forma oculta. con una pequeña apertura central detectada por traqueoscopia. A diferencia de los pólipos no son pediculados. 3) forma cricoidea posterior. el llanto es débil. dependiendo de la edad del niño. a pesar del tratamiento quirúrgico con microcirugía y láser-CO2. Suelen localizarse en la base de la lengua y área supraglótica: valeculares (en la zona de la hipofaringe) y saculares (en el ventrículo laríngeo). La sintomatología es variable según el tamaño y la localización. apareciendo la cuarta parte de los casos en lactantes. que mejora espontáneamente hacia los tres meses de edad. así como dificultad para la alimentación. Tratamiento. relacionados con las lesiones bronquiales y el serotipo 16. resultado de una detención evolutiva en la formación de la laringe alrededor de la 10ª semana de vida fetal. La mitad de los casos van a requerir de una traqueotomía temporal. es útil la inyección de cidofovir en el interior de las lesiones papilomatosas. No necesita tratamiento en la forma unilateral. Se ha propuesto la cesárea electiva para evitar la transmisión vertical del VPH en madres con condilomas acuminados. serotipos 6. evidenciable unas semanas después del nacimiento. predominando entre el segundo y tercer meses. La laringoscopia permite visualizar los papilomas en forma de vegetaciones de aspecto verrugoso alineadas sobre el borde libre de las cuerdas vocales. La voz puede conservarse de forma normal o presentar ronquera variable. Los pacientes presentan también llanto débil. debido a que el epitelio de la mucosa lo enmascara y sólo puede ser identificado por examen microscópico. Además de la resección.000 niños con una incidencia mayor antes de los 5 años. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia mediante endoscopio flexible. La intensidad y cronicidad de estos casos puede obligar a instaurar una traqueotomía mientras se efectúan resecciones periódicas con láser cada dos y tres meses. de forma insidiosa y progresiva. por la frecuencia y agravación de las recidivas con extensión de la papilomatosis a vías bajas entre un 4-11% de los niños con evolución prolongada. Laringocele. Puede estar ocasionada por engrosamiento de los tejidos blandos en el área subglótica. La primera es el resultado de graves malformaciones o lesiones del sistema nervioso central. Un tercio de los casos se asocian entre otras a la atresia de esófago y fístulas traqueoesofágicas. El estridor puede ser el único síntoma. Aparecen a cualquier edad. llegando a la carina. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia directa. pero en las formas graves con gran dificultad fonatoria y aspiraciones repetidas. Las formas unilaterales pueden ser aisladas. Puede desaparecer al final de la edad de la lactancia. Es el más frecuente de los tumores benignos histológicamente. entre porciones de las cuerdas membranosas. en la edad infantil es de etiología viral. El diagnóstico definitivo se efectúa por endoscopia. Tratamiento. La voz y el llanto suelen ser normales. a nivel de la parte superior de las cuerdas o.Patología laringotraqueal 1409 Membranas laríngeas y traqueales congénitas. y aumentan de tamaño. 4) forma cricoidea con extensión a la membrana traqueoesofágica en su porción cervical. que se sobreinfectan con facilidad). Puede aparecer de forma congénita y ser asintomático hasta la edad de 1 a 3 meses cuando. En el 10% de casos existen otras malformaciones asociadas. El diagnóstico se efectuará por endoscopia. las membranas bronquiales son completas y obstruyen total o parcialmente la luz bronquial. 5) forma intratorácica limitada a la membrana traqueoesofágica. sólo diagnosticable mediante la inspección directa. también se han descrito casos pediátricos de transformación neoplásica en carcinoma de células escamosas. La sintomatología depende de la inhalación alimentaria con cuadros de aspiración y crisis de cianosis. 11 y 16. 2) forma supraglótica interaritenoidea. Hemangioma subglótico. como el indol-3-carbinol. Consiste en un raro defecto en la fusión dorsal del cartílago cricoides entre la 6ª y 7ª semanas de gestación. a la hendidura palatina y a ciertos síndromes malformativos. El serotipo 11 parece más propenso a la diseminación a vías aéreas inferiores y parénquima pulmonar (masas sólidas o quísticas. y en la mitad se recoge el antecedente de la presencia de condilomas acuminados en la madre en el momento del parto. Cabe destacar el buen estado general del niño y la ausencia de otra sintomatología. así como también se ha podido demostrar la existencia de genoma viral en el líquido amniótico. La agitación y las infecciones intercurrentes suelen agravar el cuadro. a veces de las propias cuerdas o por malformación congénita del cartílago cricoides. Dependiendo de la intensidad de la estenosis. si bien puede que sea más frecuente de lo que sugieren las cifras comunicadas. El tratamiento es quirúrgico. siendo llamativo el estridor con mayor o menor dificultad respiratoria. Dos de cada tres casos se dan en el sexo masculino. Son una rara anomalía. coincidiendo con el desarrollo de la laringe dentro del proceso general del crecimiento.

ocupación tumoral. p. Se han descrito carcinomas como consecuencia de papilomas laríngeos irradiados. eds. Pérez-Yarza EG. . La radiación está contraindicada.Nicollas R.1. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008. M. No es aconsejable practicar una biopsia. 692-8.Dedo HH. Hernández-Martínez quios e incluso el parénquima pulmonar.Pastor-Durán X. et al. 41: 837. 2000. laringotraqueobronquitis y laringitis subglótica. Manual de Pediatría. Pueden ocasionar un estridor o disnea laríngea continua. En: Cruz M et al. et al. Neisseria. . cuadro de extrema gravedad y de etiología bacteriana del resto de entidades que afectan a las regiones glótica. bacteriológicos y exploraciones endoscópicas de vías respiratorias altas. los tumores citados anteriormente pueden aparecer otros de localización extrínseca a las vías aéreas pero ubicadas en la región paralaríngea o en la región cervical. el metapneumovirus humano. echovirus y virus Coxsackie A9 y B5. Kending ELl. Laryngomalacia: a classification system and surgical treatment strategy. así como alteraciones de la deglución. lesiones por manipulaciones quirúrgicas • Química: inhalación de gases tóxicos. aunque en la práctica pediátrica se prefiere a menudo hablar de formas clínicas. Giovanni A. que resulta peligrosa por la hemorragia y la difícil hemostasia. el virus del sarampión y el de la rubéola.9 Procesos inflamatorios laringotraqueales. 85: 328. 9ª ed.Cobos N. Beranova A. Madrid: Ergon. llegando a afectar a la tráquea. Cabe diferenciar la epiglotitis aguda.9. También se han descrito. . 16. webs. También se cita el papel de estreptococos. En la actualidad la causa predominante son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1 y seguida de los serotipos 2 y 3. Brines J. 1285-9 (con más citas bibliográficas de años previos). The surgical management of laryngomalacia.Pedersen M. ral. Afectan especialmente en la edad preescolar. Los tumores laríngeos malignos son excepcionales en la edad infantil. A prospective randomised pilot study. los adenovirus y el virus respiratorio sincitial. Laringitis X.9. CO(2) laser treatment in 244 patients with respiratory papillomas. La administración de glucocorticoides no siempre da los resultados deseados y su prolongación produce los efectos secundarios conocidos. especialmente por el Staphylococcus aureus. bacilo diftérico No infecciosas • Mecánica: cuerpo extraño. Aparte del citado. 134: 272. Les dysphonies de l’enfant. Otras tumoraciones. Tratado de Pediatría. Kim OS. estreptococo hemolítico. Otolaryngol Clin North Am 2008. 2008. ingestión de cáusticos. Pastor-Durán. adquiriendo entonces el cuadro clínico una mayor gravedad y extensión. Triglia JM. Interesa recordar la estrucCuadro 16. tratándose la mayor parte de las veces de neoplasias derivadas del mesodermo y siendo. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006. Sin embargo. sobre todo cuanto menor es la edad de aparición. coli. En pacientes inmunodeprimidos debe tenerse en consideración la posible participación de Candida albicans en procesos de esta naturaleza. El tratamiento es quirúrgico. Goldsmith AJ. insectos. aunque en menor medida. utilizando láser para ser el máximo de precisos en la escisión. El Corynebacterium diphteriae no debe olvidarse puesto que se puede presentar en niños que no hayan sido vacunados o que la pauta fuese mal administrada.1410 Aparato respiratorio . Los procesos inflamatorios que tienen lugar a este nivel suelen tener una causa infecciosa y un curso agudo. Kendig’s disorders of the respiratory tract in children. Hacia el año de edad suele sufrir una regresión. 261: 312-5. . En: Cruz M. por tanto. Proteus. llegando a desaparecer espontáneamente. virus de la varicela. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .Richter GT. todo ello consecuencia de un rápido crecimiento. Ear Nose Throat J 2006. El cuadro se puede complicar gravemente con las sobreinfecciones bacterianas. compresión extrínseca. disfonía y estridor respiratorio. Roger G. aspiración repetida de jugo gástrico • Alérgica: alimentaria. • Bacteriana: H. bacilos gramnegativos. onomatopeya que describe el sonido característico que emiten los pacientes que padecen dicha afección y que clásicamente se asoció a la difteria por ser la etiología más frecuente en el siglo XIX y principios del siglo XX. 2009. La introducción de la vacuna diftérica ha provocado un cambio en la etiología del proceso. La presencia de hemangiomas cutáneos facilita el diagnóstico. p. . la participación de enterovirus. influenzae tipo b. Tratado de Neumología Infantil. adenovirus. Chlamydia y Mycoplasma. el virus de la gripe (A y B). los bron- . es preciso advertir que el término “laringitis” es ambiguo y no es utilizado por todos los clínicos con igual significado ya que puede ser encontrado en la literatura como crup espasmódico. Dysphonia: medical treatment and a medical voice hygiene advice approach. 2006. 111: 1639-44.Kay DJ. Pseudomonas. Madrid: Ergon. . Estas últimas tienen unas características clínicas típicas que incluyen una tos “perruna”. .Walner DL. ¿vírica? Supraglótica • Epiglotitis Subglótica • Laringotraqueobronquitis (laringitis subglótica) • Laringitis espasmódica o estridulosa Sala J. y se ven con mayor frecuencia en varones. stenosis. subglótica e incluso al árbol traqueobronquial. siempre que la vía respiratoria se vea comprometida. Yu KC. The presentation and management of laryngeal cleft: a 10-year experience. Patología laringotraqueal. Cotton RT. . Hernández-Martínez M. 132: 1335. . rinovirus. Se trata de quistes tireoglosos (véanse caps. 2ª ed. Madrid: Ergon. linfomas y fibrosarcomas. rabdomiosarcomas. and clefts. Parker NP. virus sincitial respiratorio.Chernick V. Filadelfia: Saunders.Rahbar R. Laryngeal atresia. Møller S. Clasificación etiológica y topográfica de las laringitis agudas Infecciosas • Vírica: parainfluenza e influenza. 33: 1293-308. Rouillon I. E. Lobular capillary hemangioma of the neonatal larynx. Laryngoscope 2001.10 de Patología del tiroides). Otolaryngol Clin North Am 2000. medicamentosa. Thompson DM. 2006. o bien la crioterapia. estafilococo. 14. Patología laringotraqueal.Pastor-Durán X. Ya que el médico no puede contar siempre con estudios virológicos. . etc. La tríada clínica se conoce con el término clásico de croup. virus del sarampión. neumococo. interesa más una clasificación anatómica y etiológica (Cuadro 16.9 y 14. Congenital laryngeal anomalies. Hernández-Martínez M. Boat T. 15: 1133-8. como otros angiomas. Archives de Pédiatrie 2008. inhalantes Incierta • Laringitis espasmódica o estridulosa: ¿hiperreactividad alérgica?.1).Hartnick CJ. aunque puede prolongarse durante algunos años. tiroides ectópicos o tumores de faringe.

como en los enfermos intubados.3 por 100. EPIGLOTITIS AGUDA Denominada también supraglotitis y laringitis supraglótica aguda. La utilización de endoscopios nasales flexibles en la evaluación inicial de estos pacientes ha permitido una indicación más selectiva de la traqueotomía al identificar a aquellos en los que aún es viable una intubación nasotraqueal. B. El hemograma evidencia una leucocitosis polimorfonuclear intensa y el hemocultivo es positivo para H. Actitud del paciente con epiglotitis. aunque existe un marcado predominio en invierno y primavera. elevación del PaCO2. coloca la cabeza en hiperextensión y la boca abierta. Tratamiento. corresponde a una inflamación localizada del cartílago epiglótico y la zona circundante. Figura 16. tanto en la fase inicial. Los niños mayores prefieren la posición de sentado. aunque se han descrito algunos casos producidos por H. El agente más frecuente es el H. otorrinolaringólogo y anestesista Quirófano Anestesia por inhalación en posición de sentado Intubación nasotraqueal o traqueotomía Vía endovenosa con perfusión Extraciones para analítica y estudio etiológico Sujección y transporte adecuado a UCI Oxigenoterapia. influenzae tipo b. parainfluenzae. Desde el punto de vista clínico. a veces la simple inspección permite objetivar la inflama- ción epiglótica. la determinación de antígenos bacterianos. siendo una forma muy grave. protrusión de la lengua. agitación. neumococo. Sintomatología. la hospitalización media es de 7 días. inclinados hacia adelante con la boca abierta. babeo (Fig.Procesos inflamatorios laringotraqueales. o bien secuelas graves por hipoxia cerebral. Faltan la afonía y la tos perruna. La oxigenoterapia tiene similares indicaciones que en otras formas (véase algoritmo terapéutico en la Figura 16. bradipnea inspiratoria. las excesivas manipulaciones faríngeas y laríngeas por el riesgo de apnea irreversible. En caso de imposibilidad de paso de la sonda. se pueden distinguir las entidades indicadas en el Cuadro 16. mientras la columna de aire laringo-traqueal es normal. El niño se queja de dolor de garganta y dificultad al tragar. negativo. pero el cultivo obtenido de vías aéreas con bastante frecuencia es. clindamicina. C y F) y Staphylococcus aureus.2). o ceftriaxona. Hoy en día se dispone de agujas estériles de grueso calibre que se clavan en la membrana cricotiroidea y permiten un alivio transitorio suficiente para permitir el traslado a un centro preparado el que se realiza la técnica definitiva. lo que produce salivación constante. que actúa como válvula en la inspiración. b) administrar el antibiótico adecuado. porque de ella va a depender la diversa sintomatología de las laringitis agudas en la edad infantil. 150 mg/kg/día. En el examen clínico conviene evitar. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en la epiglotitis. En casos de evolución favorable. disnea laríngea. influenzae tipo b (Hib). 75 mg/kg/día asociada a oxacilina.1. Puede practicarse.9. De forma espontánea es mala.1) y una gran ansiedad por sensación de muerte inminente por asfixia. 40-60 mg/kg/día. Etiología. con objeto de vencer la sensación de asfixia.2. asimismo. . La epiglotitis está en franca recesión como consecuencia directa de la introducción de la vacuna conjugada frente al Hib. tiraje y cornaje. 30-40 mg/kg/día o vancomicina. con extensión desde los tres meses a los ocho años. 16. se efectuará traqueotomía y se remitirán al hospital para estabilizarla. El tratamiento debe establecerse de inmediato con dos medidas prioritarias: a) restablecer la vía aérea. No tiene aquí indicación el uso de adrenalina racémica. confirmando el diagnóstico con el estudio radiológico lateral de la zona: la epiglotis aparece inflamada y muestra una configuración redondeada parecida al dedo pulgar. fluidoterapia y antibioterapia Extubación a las 24-48 horas Figura 16.9. Se da en todas las estaciones del año. en lo posible. presentando el paciente fiebre alta de 40-41 °C. la determinación de antígenos bacterianos en sangre u orina. pero a menudo los glucocorticoides son necesarios.8). mejorando el pronóstico. taquicardia superior a 150.9. La intubación precoz disminuye la morbilidad y mortalidad. propias de las laringitis virales. Su incidencia en los países que administran la vacuna se estima en el 0. 150 mg/kg/día. Laringitis 1411 Sospecha de epiglotitis Evitar maniobras estimulantes (extracciones. La intubación nasotraqueal es la medida inicialmente indicada por la escasa frecuencia de estenosis subglótica secundaria. En todos los casos se produce una gran inflamación de la epiglotis. Una exposición ordenada facilitará la descripción de los diversos cuadros clínicos con sus principales características. exploración de garganta) Dificultad respiratoria Ventilación/oxigenación con bolsa/mascarilla al 100% Radiografía lateral del cuello (bajo supervisión médica) Solicitar colaboración de intensivista. para evitar complicaciones. Diagnóstico. hacia la muerte del paciente. igualmente. Puede practicarse. La quimioterapia antibacteriana se ha modificado debido a la reducción de los casos por H. Puede existir historia previa de proceso catarral. Debe asegurarse la vía aérea sin esperar a que aparezcan cianosis. Evolución y pronóstico.1. Se recomienda iniciar de urgencia una terapia antibiótica combinada de cefotaxima. Ocurre en lactantes mayores y más en niños de edad preescolar.9. agotamiento del niño u otros signos de evidente insuficiencia respiratoria. tura anatómica de la región laríngea (véase cap. pero tiende a desplazarse a edades superiores.000 niños.9. 16. estreptococos β hemolíticos (A. de forma paradójica. influenzae y el aumento de los debidos a otras bacterias. que bruscamente se agrava.

La fiebre. que da paso a una respiración ruidosa con cornaje que sigue con disnea inspiratoria. el virus de la gripe y el virus del herpes simple.9. en las que no se debe olvidar el absceso retrofaríngeo y el periamigdalar. La tos es “perruna” y discretamente húmeda. extensión de la infección. La mucosa de la laringe aparece. ausencia de estridor en reposo. La radiografía lateral del cuello es de utilidad en el diagnóstico. La afectación más frecuente tiene lugar en niños entre tres meses y tres años. resp. aunque este término sugiere una mayor gravedad por su carácter descendente evidente. laringitis aguda disneizante. Clasificación de la gravedad del crup publicado por la Asociación Médica de Alberta (Canadá. tienen un protagonismo importante el virus sincitial respiratorio. signos de agitación y distrés respiratorio Tos perruna (a menudo discreta). En segundo lugar. al cabo de tres o cuatro días. c) laringoespasmo por hipocalcemia (raquitismos. que en el pequeño pueden producir llanto. Pronóstico. neumococo y Mycoplasma pneumoniae. estadio evolutivo. A veces. ocupaciones tumorales. es su descenso a tramos inferiores. Diagnóstico diferencial. LARINGITIS CATARRAL Es la forma más benigna de laringitis aguda. Se han utilizado diversos sistemas de valoración cuantitativa para establecer criterios de gravedad. En relación con la predisposición de ciertos niños. siendo una entidad rara pasados los seis años. La participación bacteriana. sequedad o escozor. con tiraje supraesternal. El fenómeno más grave consiste en el edema de la región subglótica. como un proceso rinofaríngeo. laringotraqueobronquitis aguda. Dependerá de la edad (más grave cuanto más pequeño). moderada: de 3 a 5. haciendo honor a la denominación de laringotraqueobronquitis. Generalmente. Patogenia. ausencia de agitación Tos perruna frecuente. que predisponen al desarrollo del cuadro. La evolución es favorable con tratamiento médico. como se dijo antes. mientras la presencia de polipnea y la generalización del tiraje a los espacios intercostales y región subcostal indican un descenso del proceso a tramos inferiores. remitiendo la sintomatología en el curso de 2-3 días. estridor audible en reposo (en ocasiones difícil de oír).9. El examen clínico local demuestra hiperemia y enrojecimiento de nariz. Etiología. Se inicia de forma solapada. roja y edematosa. Tratamiento. estridor audible en reposo. la Asociación Médica de Alberta ha propuesto otro sistema cuya aplicación en la práctica clínica es más adecuada (Cuadro 16. b) químicas. en la eventual laringoscopia. El metapneumovirus humano. puede manifestarse en cualquier momento del proceso. es posible interpretarla como un fenómeno de maduración. los enterovirus Echo (4. la infección progresa de forma insidiosa hacia la laringe en donde se producen fenómenos de edema. En muchos casos se comprueba la existencia de “factores alérgicos”. Otro riesgo es la sobreinfección bacteriana. los niños con laringitis recidivante padecen posteriormente asma bronquial.1412 Aparato respiratorio Cuadro 16. cuando han sido sometidos a un estudio etiológico en cada uno de sus brotes. con el subsiguiente estrechamiento de la vía aérea y la potencial extensión a otras partes de vías respiratorias. Si hay recidivas se debe buscar la posible existencia de focos infecciosos locales o bien factores generales. duración de la misma y la necesidad de recurrir a tratamientos cruentos (traqueotomía). tirajes supraesternal e intercostal en reposo. Epidemiología. existen cuadros de mayor gravedad que progresan en intensidad y gravedad a lo largo de dos semanas. d) alergia (edema angioneurótico). La disminución de la frecuencia a medida que progresa la edad. También los tipos 2 y 3 pueden provocar casos. Apenas pasa de ser una molestia transitoria. en especial de carácter alérgico. los adenovirus. pudiendo llegar a la afonía. faringe y laringe. también espiratorio. Aparecen picos epidémicos de acuerdo con las características de estacionalidad de los agentes etiológicos.9. se conocen algunos hechos: en niños con laringitis recidivante. Entre ellos se encuentra el de Taussig y el de Westley. ocasionalmente. coloración grisácea de piel en ausencia de administración de oxígeno (cianosis y baja perfusión periférica) Nota: la correspondencia con la puntuación de Westley es la siguiente: leve: de 0 a 2. compresión extrínseca o lesiones derivadas de manipulaciones quirúrgicas. más adecuados para estimar la intensidad del cuadro clínico y valorar la evolución. La medicación sintomática para la fiebre (aspirina o paracetamol) y los vahos húmedos tibios resuelven el problema. inflamación . es en forma de sobreinfección. y espasmo de la mucosa y de la submucosa. B4 y B5) y también el virus del sarampión en aquellos países que aún padecen la endemia. laringitis aguda obstructiva y crup vírico. e) infecciosas extralaríngeas.: de 12 a 17. como norma general. En esta forma catarral la inflamación es leve y secundaria a virosis altas. La participación laríngea hace predominar una respiración bradipneica. Todo ello queda reflejado en la Figura 16.2). grave: de 6 a 11. tiraje intenso con retracción esternal.5:1. alguna tos crupal discreta y fiebre de 38 a 39 °C. La intensificación del cuadro clínico conduce a una taquipnea para compensar la hipoxia y cianosis.3 basada en datos de Taussig. que se agrava de forma progresiva. Clínica. con una relación niño/niña de 1. estridor inspiratorio intenso y. en caso de aspiración de cuerpos extraños. comprendida entre las cuerdas vocales (laringitis subglótica) y el origen de la tráquea. tipo rinitis o rinofaringitis. como indican las diversas denominaciones que ha recibido. En realidad el principal peligro. Por la sinonimia se deduce que actualmente es difícil de separar la laringitis subglótica aislada de la laringotraqueobronquitis. Sin embargo. La voz se afecta de forma variable. existe un precedente de resfriado o rinitis y. 2007) Nivel de gravedad Leve Moderada Grave Insuficiencia respiratoria grave Características Tos perruna ocasional. Destacan: estafilococo. El principal agente etiológico son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1. Para explicar esta característica recidivante ha sido invocado el fallo de los mecanismos inmunitarios después de una primoinfección por el virus parainfluenzae tipo 1. se ha podido comprobar que en cada ocasión intervienen distintos virus. ausencia de tiraje o sólo leve a nivel supraesternal e intercostal Tos perruna frecuente. que puede alargar el proceso inflamatorio. Es típica su presentación nocturna entre las 22:00 y las 4:00. LARINGOTRAQUEÍTIS AGUDA Se denomina también laringitis aguda subglótica. retracción esternal (no muy intensa). que en el extremo opuesto ofrece el dramatismo de la epiglotitis o la laringotraqueobronquitis. Este sobreesfuerzo del trabajo respiratorio puede producir apneas y parada cardiorrespiratoria en casos extremos. llamada también laringitis aguda inespecífica. por lo que los síntomas se limitan a disfonía o incluso afonía. Es la más frecuente de las laringitis en pediatría. pueden producir casos aislados. insuf. Se origina por una inflamación de la mucosa laríngea. somnolencia o disminución del nivel de conciencia. Conviene recomendar el reposo vocal incluso evitando el cuchicheo. de intensidad variable. insuficiencia renal). que predispone a la infección ulterior por los otros serotipos. mostrando el estrechamiento subglótico en la proyección posteroanterior. como la inhalación de gases tóxicos y la aspiración repetida de jugo gástrico (reflujo gastroesofágico). Recientemente. La mayoría de casos ocurren en otoño e invierno. 11 y 21) y Coxsackie (A9. estreptococo hemolítico. Debe establecerse con otras causas no infecciosas: a) mecánicas. recordando la gran variabilidad clínica de este síndrome. etiología.2.

3. Tratamiento. 16. Esta información.9.6 mg/kg suele conseguir una mejoría clínica al cabo de unas dos horas de su administración. así como la observación clínica y los cuidados generales o más específicos que se requieran en función de la evolución.4). 4) distrés respiratorio creciente. 7) hipertermia duradera. La adrenalina racémica nebulizada sigue siendo un buen tratamiento para yugular la crisis. El tratamiento de elección debe realizarse en un ambiente hospitalario e incluye tres pilares básicos: la corticoterapia.6 mg/kg de peso) Observación a la espera de mejoría Grave (estridor y retracción esternal con agitación y somnolencia) Mínima intervención (como en la forma moderada) Administrar oxígeno (cánula nasal o mascarilla) Obligado si existe cianosis Mejoría objetivada por • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Ausencia de mejoría o mínima pasadas 4 horas Ingreso hospitalario (véase abajo) Nebulización de adrenalina • Adrenalina racémica 2. Laringitis 1413 3 2 1 Estridor leve Retracción subcostal Hipoventilación (±) Intranquilidad Estridor intenso Retracción intercostal Hipoventilación (+) Taquicardia Palidez Ansiedad Estridor (+++) o (-) Músculos accesorios Hipoventilación (+++) Pulso filiforme Cianosis Sopor 0 Tos crupal Figura 16. 8) afectación del estado general.9. Como alternativa puede utilizarse la budesónida inhalada (500 microgramos por dosis). inquietud. Los padres deben conocer los síntomas iniciales de dificultad respiratoria y los tipos de estridor. Antes de tratar la laringitis de forma ambulatoria es necesaria la valoración de la capacidad de los padres o cuidadores: si parecen ineptos para la vigilancia próxima. dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina Buena respuesta a la nebulización de adrenalina Observación durante 24 horas Escasa respuesta a la nebulización de adrenalina Repetir nebulización de adrenalina Contactar con intensivos pediátricos para posible ingreso Persistencia de síntomas leves • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Recurrencia de distrés respiratorio Repetir nebulización de adrenalina.25% (0. . La dexametasona en dosis única intramuscular a dosis de 0. la adrenalina racémica y la humedad. 9) otros datos (Fig. correctamente planteada. Síndrome de gravedad creciente en las laringotraqueítis. pero su efecto no es más rápido que la dexametasona y su administración resulta más dificultosa en la fase aguda de la afección.5 mL de suero fisiológic o L-adrenalina 1:1. 3) estridor progresivo. 6) alteración del sensorio. siendo muy evidente a las seis horas. 5) signos de hipoxia.9. el transporte y asistencia en el hospital estarán previstos sin dificultades. como insomnio. Protocolo de tratamiento de la laringotraqueítis. en caso necesario. Tratamiento hospitalario. Leve (sin estridor o sin tiraje en reposo) Dexametaxona oral (0. Si respuesta positiva manterner observación Ingreso en la sala general si: • Última administración de corticoides > 4 horas • Persistencia del distrés (estridor en reposo y tiraje) • Si existe agitación o somnolencia → UCI Figura 16.6 mg/kg de peso) Repetir una vez. Son indicaciones de hospitalización: 1) vigilancia familiar incorrecta.4.Procesos inflamatorios laringotraqueales. Si existen vómitos dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina • Si el distrés es intenso. lo mismo que saber que. especialmente en los casos moderados y graves. el niño debe ser hospitalizado.5 mL en 2.6 mg/kg de peso) Educación parental • Explicar la evolución • Valoración de signos de distrés respiratorio • Criterios para acudir al hospital Alta a domicilio sin necesidad de controles ulteriores Moderado (estridor y tiraje en reposo sin agitación) Mínima intervención • Niño acogido en brazos por padres • Acomodarlos en situación confortable Dexametaxona oral (0.000 (5 mL) Dexametaxona oral (0. disminuye bastante la ansiedad creada por estos cuadros. palidez y cianosis. 2) presencia o sospecha de epiglotitis.

La más frecuente es una sobreinfección bacteriana por H. con tos ronca y voz apagada. Branhamella catharralis. tráquea y bronquios son especialmente intensos. Edema de glotis. evitando la alimentación oral en los casos graves. Como continuación. en donde el edema tiende a generalizarse a la mucosa respiratoria de vías inferiores. La infección bacteriana secundaria se puede descartar por los síntomas locales y generales. sobre todo. Llamada también crup membranoso y laringotraqueobronquitis bacteriana. El vapor de agua tibio generado por la ducha del baño produce una mejoría importante. En la fase aguda hay que descartar. se realizarán en casos de extrema gravedad. bronconeumonías e incluso abscesos pulmonares y bronquiectasias. Son características la recurrencia (mayor frecuencia en varones) y el predominio invernal. en especial por virus. Algunos cuadros específicos merecen una mención aparte por sus características. Los casos que requieran traqueotomía pueden presentar: estenosis subglótica. En niños con aspecto tóxico y mucha fiebre. se ha podido demostrar recientemente que la levo-adrenalina diluida al 1:1. Es la inflamación indolora del tejido que forma la base de la lengua. más rara vez. de forma tan brusca como empezó. en una hora. todos los episodios se resuelven espontáneamente. producida en la zona próxima al extremo distal de la cánula de intubación. La dosis es de 0. tiraje. con tos seca y ronca. regionales. Intubación (nasotraqueal). estructuras supraglóticas y. a veces intensa. pero ocurre especialmente en los recién nacidos y lactantes pequeños sometidos a una intubación prolongada por otra causa. por término medio. se está ensayando el uso del heliox. Tiene rasgos en común con los enfermos de laringotraqueobronquitis viral.4). Sintomatología. En caso de no disponer de la forma racémica. se procederá a la administración de oxígeno en ambiente húmedo. la inflamación y edema difusos de laringe. graves secuelas de órganos vitales. pero la afectación respiratoria (hipoxia. la inflamación (laringitis vestibular).5 mL de suero salino) y administrado por nebulización durante unos 15 minutos.05 mL/kg de una solución al 2. debe extremarse la búsqueda de los agentes etiológicos e iniciar una pauta antibiótica adecuada para cubrir las patógenos bacterianos que se han descrito. favorecidas por el edema. Es recomendable realizar un control ambulatorio a las 24 horas del cuadro agudo. No es necesario el uso sistemático de antibióticos. con los cuidados necesarios. a menudo. alternativas: cefotaxima. con mayor incidencia durante el invierno. desapareciendo a las dos horas de su administración. donde radica. choque) son mucho más intensas. en gran parte. Tratamiento. fístulas y disfonías. siempre nocturna. por lo general. Los criterios para remitir a domicilio al paciente cuando tras cuatro horas de observación después de administrados los tratamientos anteriormente citados se comprueba que ha desaparecido el estridor en reposo.1414 Aparato respiratorio consiguiendo una mejoría a los 30 minutos de su administración. por el contrario. Diagnóstico. Puede manifestarse en forma de traqueítis necrotizante. existe una buena coloración de piel y de mucosas con un volumen corriente adecuado y buen nivel de conciencia. aunque el primero es el que plantea mayor alarma y más dificultades. Si no hay mejoría con el tratamiento conservador. a la cual sigue una fase disneica marcada. membranoso o purulento en la laringoscopia. cianosis) y del estado general (fiebre. siendo la obstrucción de la vía aérea tan intensa que llega a poner en peligro la vida. Han sido implicados factores alérgicos y psicosomáticos. más excepcionalmente. pneumoniae grupo A). granulomas. Cursa con una obstrucción aguda al paso del aire al formarse un tapón constituido por moco y detritus tisulares consecutivos a la sobreinfección bacteriana. Tratamiento. excepcionalmente. aparte las complicaciones derivadas de la intubación o traqueotomía cuando son precisas.5 mL diluida en 2. broncodilatadores y sedantes. Como en otras patologías respiratorias. Ventilación mecánica (en caso de edema pulmonar. La humedad no ha demostrado una acción específica. sobre todo. ésta aparece en un niño con predisposición previa a la hiperreacción bronquial. La analítica propia de los procesos inmunoalérgicos es recomendable sólo en las formas recidivantes. con angustia y sensación de asfixia. inspiración dificultosa. Antibioterapia (cefuroxima IV.7). Desde la vacunación ha disminuido de forma drástica. Pueden ser: locales. Dado que la crisis cede espontáneamente. El pronóstico es bueno: carece de incidencias y complicaciones. A veces hay antecedentes claros de tipo alérgico o bien puede aparecer en el futuro un proceso asmático. Streptococcus (viridans. Otros fármacos: adrenalina y corticoides no están indicados.000 en 5 mL de solución salina. Termina. están indicados los antiespasmódicos. La intubación (iniciada de entrada ya en la epiglotitis) y. Se reconocen dos tipos: a) edema de glotis alérgico producido por . que ha pasado inadvertida. aparte las complicaciones citadas. disnea. la laringe. con acumulación de copiosas secreciones mucopurulentas adheridas a lo largo de la mucosa traqueobronquial. Staphylococcus aureus. Traqueítis bacteriana Especialmente grave es este cuadro clínico que se corresponde a la laringotraqueítis o laringotraqueobronquitis purulenta o membranosa (véase antes). mortal. que se asocia con disfagia como signo peculiar en comparación con el resto de laringotraqueítis. de los que existe amplia diversidad en la bibliografía. con producción de moldes mucosos o fibrinosos. sin embargo produce una mejoría subjetiva y evita la desecación de la mucosa producida por el elevado volumen corriente que por ella circula. La evolución es tan rápida que es difícil valorar los protocolos propuestos. El diagnóstico se ha de fundar en el antecedente de una amigdalitis diftérica previa. Tiene una doble acción: oxigenación y sedación o efecto tranquilizante al saciar su hambre de aire. ofreciendo aspecto ulceroso. los cuerpos extraños laríngeos. Por ello era más frecuente en épocas preantibióticas que en la actualidad. para enfocar el plan preventivo de nuevas crisis y de otra patología de este origen. 16. siendo evidente la incidencia familiar. LARINGITIS AGUDA NO INFECCIOSA Laringitis espasmódica. Laringo-traqueobronquitis membranosa. fallo respiratorio o neumonía). La laringoscopia pone en evidencia la existencia de membranas (véase cap. Complicaciones. aunque no está claro si la hiperreactividad bronquial es secundaria a la laringotraqueobronquitis o. Por lo expuesto en la patogenia. ceftriaxona o seguir indicaciones del antibiograma). clamidias y gérmenes entéricos gramnegativos. bronquitis. También deben evitarse los antitusígenos pese al carácter espasmódico y repetitivo de la tos crupal. Etiología. También denominada falso crup o “laringitis estridulosa”. que también permite administrar la medicación (Fig. Laringitis diftérica En su momento fue la causa más frecuente de laringitis estenosante y. Siempre es útil una buena hidratación. Se trata posiblemente de la forma evolutiva extrema del clásico síndrome de Chevalier-Jackson. influenzae. muchas veces de una rinofaringoamigdalitis. No existen ni fiebre ni signos tóxicos de gravedad y la evolución es rápidamente favorable.5 mL totales de la solución concentrada. los clínicos anglosajones prescriben como tratamiento la ipecacuana. Se presenta. asociándose al espasmo glótico una contracción brusca del vestíbulo laríngeo. aunque con tendencia recidivante. 7.25% (0. Suele acompañar a diversos procesos infecciosos agudos de vías respiratorias superiores. la traqueotomía. Aspiración traqueal frecuente. debidas a las sobreinfecciones de los tejidos adyacentes. es muy frecuente. Su efecto es fugaz. De hecho. Es conocido el aumento de la reactividad bronquial años después de haber padecido una laringotraqueobronquitis. en niños menores de 2 años.9. La edad de mayor incidencia se encuentra entre los 2 y 6 años. es igualmente efectiva. Puede repetirse la misma dosis a los 20 minutos si la respuesta no es suficiente hasta un máximo de 0. Se puede prescindir de antibióticos y corticoides. la laringitis diftérica primitiva es la localización laríngea de una difteria nasal o faríngea. la sintomatología se inicia de forma brusca. es confirmado por laringobroncoscopia (abundante secreción purulenta). ya que es habitualmente una infección viral. En los casos más graves se presentará insuficiencia cardiovascular e hipoxia que pueden dejar. Aunque es sugerido por la evolución clínica. por tanto. recurriendo a una sonda nasogástrica. Otros tratamientos. muchas veces con un vómito. de modo que en un cierto porcentaje (para algunos el 15%) se pueden producir laringotraqueobronquitis y.

cuerpos extraños y parálisis laríngea.3. Se observa más entre los 4 y 10 años de edad. p. Croup. . Croup. Bacterial tracheitis re-examined. En el Cuadro 16. . Bobbitt B.topalbertadoctors. 2ª ed. que se transmite con rasgo AD por déficit del inhibidor de la C1-esterasa. Guideline for the diagnosis and Management of croup. Hernández-Martínez M. Heliox como tratamiento del crup moderado. En: Cruz M et al. Tratamiento de las estenosis laringotraqueales Gravedad Discreta a moderada Tratamiento Humidificación. de evolución prolongada. traumatismos externos). Madrid: Ergon. conocidos o no. adrenalina racémica. provocando todo ello un cansancio vocal. tos crónica. Brodsky L. que facilita la infección laríngea. lógicamente. Rodríguez-Núñez A et al. Glucocorticoids for Treatment of Croup. Manual de Pediatría. Hoarseness in children: the role of laryngopharyngeal reflux. Lahiri T.Procesos inflamatorios laringotraqueales. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .Bjornson CL. Tratado de Pediatria. Descartadas las causas congénitas.Block BB. La forma alérgica responde bien a la administración de adrenalina subcutánea. 2007. Grave de tomar una decisión terapéutica. Se trata de un estado inflamatorio de la laringe durante un tiempo superior a dos meses. . especialmente en niños alrededor de los nueve años de edad. como reflujo gastroesofágico. Se ha establecido una clasificación en función del tamaño y de si su aspecto es sésil o pediculado. 2006. neoplasias (tumor endolaríngeo. 131: 871-6. respiración entrecortada y locución difícil de entender. . sinusitis) y la respiración bucal. Acute bronchiolitis and croup. 118: 1418-21. Lancet 2008. y b) angioedema hereditario.Hopkins A. 71. 371 (9609): 329-39.Schooff M.Pastor-Durán X. En: Ruza F. Nuss RC. quistes) y otras. Obstrucción aguda de la vía aérea superior por infecciones respiratorias. . Clucocorticoid treatment in croup. compresión extrínseca. angiomas.Marcos S. precisando a veces la intubación endotraqueal o la traqueotomía para salvar la vida. Feldman HA. A pesar de que la etiología de este proceso es de origen digestivo. . . Laringitis 1415 hipersensibilidad a diversos alergenos específicos. 3(3). Nódulos Los nódulos de las cuerdas vocales es una de las causas más frecuentes de disfonía en la edad escolar. La clínica se traduce.Moore M. su timbre e intensidad. . Canada: Alberta Medical Association. Pediatrics 2006. Pediatr Clin North Am 2009. Laringitis.9. Cuadro 16. . nódulos. Changing epidemiology of life-threatening upper airway infections: the reemergence of bacterial tracheitis. con o sin modificaciones de la voz y el llanto. por disnea inspiratoria y estridor bifásico.Calvo C. La cirugía sólo se indicará en casos especiales por su gravedad y características. 2002. Fàbrega J.Salamone FN. . Johnson DW. A grading scale for pediatric vocal fold nodules. 136: 193-7. . . En la forma hereditaria la respuesta es mala. voz ronca. las manifestaciones se producen en forma de disfonía. El tratamiento de elección es la reeducación vocal mediante técnicas de logopedia. corticoterapia Resección cicatricial mediante láser endoscópico Cricoidotomía anterior Laringotraqueoplastia Traqueotomía Stent intraluminal Reconstrucción laringotraqueal con implante de cartílago costal vascularizado Resección de la estenosis y anastomosis término-terminal LARINGOPATÍAS CRÓNICAS Laringitis crónica en el niño. Myer CM et al. . Acta Pediatr Esp 2009. La laringoscopia permite definir ciertas variedades: laringitis crónica catarral (forma más corriente con laringe congestiva recubierta de secreciones). Otolaryngol Head Neck Surg 2007. 56: 119-33. modificándose la voz. Traqueítis bacteriana: una causa infecciosa de obstrucción de la vía aérea que hay que considerar en la infancia. Cochrane for Clinicians.Alberta ON. antihistamínicos y corticosteroides. 3ª ed. Milano G. que puede dar lugar a laringoespasmo y estenosis. De esta forma se puede clasificar el tipo de estenosis por su localización y el grado de obstrucción que provoca. papilomas. 1289-94 (con citas bibliográficas de años anteriores). broncoscopia. Humidified air inhalation for treating croup. adenoiditis. maniobras en el curso de una laringoscopia. 756. pólipos o granulomas en las cuerdas vocales.html. Hernández M. En: Cruz M. vómitos recurrentes y amargor de boca. .Garcia R.9. American Family Physician 2005. An Pediatr 2005. Evidencias sobre el tratamiento de la laringitis aguda. 358: 384-91. Generalmente son bilaterales y se sitúan en la unión del tercio anterior de las cuerdas con los dos tercios posteriores. La clínica viene marcada por la disfonía. 9ª ed. Reflujo gastroesofágico y laringopatías crónicas. Estenosis laringotraqueales crónicas.3 se muestran las diversas opciones terapéuticas. 67: 432-4. . elementos todos ellos fundamentales a la hora . Patología laringotraqueal. Míguez C et al. N Engl J Med 2008.Everard ML. Madrid: Ergon. La laringoscopia pone de manifiesto la presencia de edema. 91: 58-60. Su origen es debido a un traumatismo repetitivo producido por el abuso vocal (gritos y chillidos) que origina una reacción inflamatoria con reacción de cicatrización fibrótica. mediante la anamnesis cuidadosa es posible identificar alguna de la múltiples causas externas: traumatismos (intubación endotraqueal en el 90% de los casos. Es imprescindible una cuidadosa evaluación mediante endoscopia laringotraqueal. Salerno R et al. Otolaryngol Head Neck Surg 2004.Marañón R. Tratado de cuidados intensivos pediátricos. Procesos inflamatorios laringotraqueales.Pastor X.Cherry JD. p. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007. apreciándose formas nodulares y edematosas) y laringitis crónica atrófica (muy rara como secuela de una laringitis infecciosa grave). Peñalba A.org/cpgs/ croup. radioterapia (practicada en esta zona por otro motivo). Anales de Pediatría Continuada 2005. 71: 1361-9.Banner JA. Arch Dis Child 2006. Cochrane Database Syst Rev 2006. 3: CD002870. Madrid: NormaCapitel. 63: 164-8. 692-8. 2008. siendo causas principales las infecciones rinofaríngeas recidivantes (rinitis. Molini N.Shah RK. p. laringitis hipertrófica (la mucosa aparece hiperplasiada. Se manifiesta con disfonía. Accesible en Internet en: http://www. Little P. .

BRONQUITIS AGUDA Es un proceso inflamatorio agudo de todo el árbol traqueobronquial. Todo ello condiciona un trastorno. un grado variable de lesión ciliar –por descamación del epitelio ciliado– y siempre edema e hipersecreción mucosa. de obstrucción bronquial. sinusitis y sus posibles condicionantes. prefieren el tramo laringotraqueal y.10 Bronquitis M. desviación del tabique) se considera hoy limitado. meses fríos. en la fase de regeneración.10. aerosoles. se suman VRS. será obligado prestar la máxima atención al diagnóstico diferencial. en especial en la edad de máxima incidencia (de dos a tres años). La atención por el problema se intensifica ante la posibilidad. son excepcionales. otros por los bronquiolos (VRS ante todo y metapneumovirus humano). Etiología de la bronquitis aguda en la edad pediátrica. causado casi siempre por virus y. aunque en realidad afecta a toda la mucosa del aparato respiratorio. La infección por ureaplasmas puede simular la clínica debida a Chlamydia pneumoniae. actuando ya en la vida intrauterina. 16. cinco por año. generalmente discreto. que haya infección bacteriana. Esta alta frecuencia de los cuadros respiratorios con un componente de sibilancias (véase cap. si se incluye el catarro bronquial descendente. de los cinco a los 14 años.10. en ocasiones precedida de conjuntivitis o blefaritis. de que se manifieste de igual forma el asma bronquial infantil. Al proceso propiamente infeccioso (sin diferencias evidentes para los distintos virus) puede añadirse reducción del calibre de las vías aéreas intratorácicas durante la espiración debido a su misma compresión dinámica. como adenovirus e influenza A y B. los irritantes urbanos (responsables de la creciente contaminación atmosférica). Este fenómeno es inespecífico y no implica. E. Predomina en niños menores de 4 años. tales los derivados de ser “fumador pasivo” o de contaminación ambiental. En consecuencia. La pérdida del epitelio ciliado –cuya reparación puede retrasarse durante una semana– perturba el transporte mucociliar. en menos ocasiones. La emigración leucocitaria mononuclear a la pared traqueobronquial permite que también aparezcan en la luz del árbol respiratorio dando apariencia purulenta a las secreciones. insecticidas. parainfluenza 1 y 2. se calcula que los menores de cinco años pueden padecer por término medio hasta seis infecciones por año y. Existen zonas más o menos extensas. cuyo síntoma más destacado es la tos. cuando normalmente está entre los bronquios de tercera o segunda Cuadro 16. los únicos sensibles a antibióticos. Echo) • Herpes simplex • Sarampión • Virus parainfluenza 4 • Bordetella pertussis • Haemophilus influenzae • Chlamydia psittaci Agentes etiológicos raros • Bordetella parapertussis • Streptococcus pneumoniae • Streptococcus pyogenes . cato y taquipnea sin fiebre. con especial tropismo por los bronquios. Dada su tendencia a cursar con sibilancias. bronquitis obstructiva. como bronquitis asmatiforme. adenovirus y virus gripales. es la bronquitis del lactante. Como factores favorecedores y a veces principales responsables de la existencia y repetición de las bronquitis del lactante y niño pequeño. en efecto. de una inflamación transitoria de las vías respiratorias que afecta a la tráquea y los bronquios de mediano y gran calibre. El proceso mejor definido y más frecuente. El papel de la infección focal (adenoiditis. parainfluenza. y tos en stac- admite que menos del 10% de los casos son de etiología bacteriana Agentes causales más frecuentes • Adenovirus 1-7. tomará un aspecto cuboide. cambios bruscos de temperatura) y diversos factores higiénico-sociales referentes a la higiene general. manifestado por congestión y edema de mucosa con hipersecreción. en invierno y. tales como aspiración de contenido gástrico o inhalación de productos tóxicos. probablemente. neumococo y Haemophilus influenzae. pues. adenovirus y micoplasma. aparece a continuación de una infección vírica de las vías aéreas superiores. casi siempre resultado de una virosis. los regionales (papel del clima húmedo.1. Casi todos tienen predominio invernal y preferencia por los cuatro primeros años de la vida donde la importancia del VRS. alimentación. en inglés) y bronquitis con sibilancias.1416 Aparato respiratorio 16. 12 • Virus influenza A. necesariamente. en esta forma. en la mayor parte de los casos. en especial de la tráquea y grandes bronquios (traqueobronquitis aguda). Se trata. 2. siendo ya sólo de tres virosis anuales en los adolescentes. Después de los virus pueden destacarse el Mycoplasma pneumoniae –presumiblemente el único agente bacteriano responsable de bronquitis primaria en un niño sano– mientras los gérmenes bacterianos tipo estafilococo dorado. Existen algunos. Este hecho justifica el gran interés por establecer un diagnóstico correcto y lo más precoz posible: de él podrán deducirse importantes datos sobre el pronóstico y la forma de seleccionar las medidas terapéuticas. En la infección por adenovirus y virus influenza A pueden quedar extensas lesiones destructivas. Patogenia Los diversos agentes causales van a producir una lesión inflamatoria predominante en el ámbito de los grandes bronquios. Como ejemplos de virus endémicos se pueden destacar los rinovirus. más acusada cuanto menor sea la edad del paciente. en cuanto a la producción de neumonía. tórax silbante (wheezing. así actúan los irritantes domésticos (humo de tabaco. un desplazamiento distal del llamado punto de igual presión (PIP) hacia los alvéolos. de ulceración con necrosis del epitelio que. hay que ampliar lo adelantado acerca de los factores ambientales. A cualquier nivel se podría apreciar congestión de la mucosa e infiltración leucocitaria (mononuclear). Si se suman todas las infecciones del tracto respiratorio. otros humos.1.12) tiene su explicación en múltiples factores endógenos y exógenos. ambientadores). asistencia a guarderías. B • Virus parainfluenza 1. 3 • VRS • Rinovirus • Mycoplasma pneumoniae • Metapneumovirus humano Agentes menos frecuentes • Enterovirus (Coxsackie. La tercera parte de estos procesos cursarán con afectación bronquial. mientras algunos. Corynebacterium diphtheriae y Chlamydia pneumoniae. En el curso de numerosos procesos respiratorios pediátricos se va a producir. no rara. bronquitis espástica. La Chlamydia pneumoniae puede infectar a lactantes por debajo de los 6 meses con una sintomatología insidiosa. por bacterias o agentes fisicoquímicos. Se Etiología Está presidida por los virus que figuran en el Cuadro 16. sobre todo influenza y parainfluenza. La fiebre y las alteraciones metabólicas pueden acentuar la perturbación respiratoria. se conoce también. facilitando infección bacteriana secundaria y mayor exposición de los receptores tusígenos. Los dos primeros son responsables de cuadros bien definidos que se escapan del contenido de esta lección y han de ser considerados en niños no inmunizados. como tantas veces sucede en clínica pediátrica. Crespo. es evidente. mientras aparecen en forma epidémica. recordando que a menudo son manifestaciones de una misma causa. Otros agentes pueden causar bronquitis o cuadros similobronquiales: Bordetella pertussis. Mycoplasma pneumoniae. bronquitis enfisematosa. Las razones fisiopatológicas hacen preferible simplemente el término de bronquitis. Tardío-Torío Las viriasis respiratorias bajas afectan al 24% de los lactantes y al 13% de los párvulos cada año. escolaridad precoz y contacto con hermanos y adultos. Chlamidia pneumoniae y Bordetella pertussis son. En efecto. parainfluenza tipo 3.

casi siempre debida a Haemophilus influenzae. con los de una segunda a los 14 ó. la afectación del estado general es leve o discreta. Esto les confiere gran interés epidemiológico pero. inmunodeficiencias y otras afecciones genéticas pulmonares • Secuelas de la patología respiratoria neonatal. El diagnóstico es clínico: ambiente epidémico. febrícula o fiebre. es de discutible eficacia en las infecciones por virus gripales. lógicamente. Diagnóstico etiológico. Por todo lo indicado. productiva.12). Cuando el proceso dura más de tres semanas debe plantearse si estamos ante una bronquitis crónica. La demostración de aglutininas frías sugiere etiología por Mycoplasma pneumoniae. 21 días. clínico. aunque tampoco es excepcional que algunos pacientes sigan tosiendo unas dos semanas. Ésta. aunque el habitual curso autolimitado de las infecciones respiratorias agudas reduce las aportaciones. manifestada por llanto. A la auscultación se aprecian roncus y estertores húmedos de medianas y pequeñas burbujas.2. aunque se pueden considerar las inmunoglobu- . Bronquitis aguda. predominantemente vírica. dolor retroesternal espontáneo o al toser y datos auscultatorios). La amantadina y rimantadina poseen alguna acción profiláctica frente a los virus gripales A. bronquiolitis y bronconeumonía • Catarro bronquial descendente • Asma bronquial y bronconeumopatías por hipersensibilidad • Reflujo gastroesofágico Para más datos. Gérmenes como virus influenza. inaceptables reacciones locales (ulceraciones. véase el capítulo 16. aparte de que su margen de error actual es grande. el síntoma inicial y más característico de la bronquitis aguda. Cuando esté indicada por existir dudas de diagnóstico diferencial o bien se trate de formas graves –especialmente si hay sospecha de neumonía. la terapéutica es. insomnio y.12. Por otra parte. elevación febril. irritante y dolorosa. agitación. en el hemograma. Cuadro 16. hay que destacar la bronquitis recurrente o bronquitis crónica. El último provoca. anorexia y vómitos. Estudios complementarios. imágenes de peribronquitis. atraen hace tiempo la atención de los expertos en este campo. parainfluenza 3 en verano. mostrará en la bronquitis no complicada incremento de la trama hiliar y signos de atrapamiento aéreo discreto. en ocasiones existirán moderadas adenopatías hiliares. finalmente. con alguna frecuencia. puede evidenciar. bien tolerada. La temperatura oscila entre 37 y 39 °C. pero el efecto terapéutico se limita a las primeras 48 horas. presididas por el asma bronquial. Dada la etiología. En formas graves pueden destacarse anomalías bioquímicas. pero todavía es mínima su difusión en clínica. sobre todo si hay sobreinfección bacteriana (pero no siempre). Algunos niños pueden referir dolor torácico (retroesternal o difuso). La frecuente traqueomalacia y la debilidad fisiológica recuerdan la alta incidencia de estos hechos en la patología bronquial del niño y justifican las conocidas repercusiones clínicas y terapéuticas. manifestaciones clínicas (tos. Son conocidas las limitaciones de la terapéutica etiológica: el interés actual está centrado en la búsqueda de una quimioterapia antiviral. Ésta obliga a pensar en las afecciones recordadas en el diagnóstico diferencial. postración. si se considera conveniente. linfocitosis (típica. estando precedido el cuadro por tres a cuatro días de malestar y rinitis. displasia broncopulmonar • Otras infecciones respiratorias: tos ferina. con aparición de su sintomatología clínica.Bronquitis 1417 generación. La aparición tardía de fiebre con exacerbación de la sintomatología hará sospechar una sobreinfección bacteriana. Este PIP es aquel donde quedan igualadas la presión intraluminal y la peritraqueobronquial y. al comienzo suele ser seca. junto con espiración prolongada. Los aspectos fundamentales coinciden con la valoración de las sibilancias (véase cap. en especial acidosis respiratoria y trastornos del metabolismo hidroelectrolítico. mejor. salvo que sea expresión de una enfermedad sistémica más relevante o exista infección bacteriana secundaria. rinorrea y tos. Evolución. además. Streptococcus pneumoniae o Staphylococcus aureus. En general. leucocitosis con neutrofilia. Se acompañarán prácticamente siempre. eosinofilia (indicadora de posible predisposición alérgica). En las excepcionales formas graves aparecerán los signos de hipoxia. sobre todo para las virosis. Los resultados son igualmente limitados en relación con la inmunoterapia. 16. Suele ser rápidamente favorable en el espacio de 5 a 10 días. su hallazgo debe alertar sobre la existencia de asma bronquial. palidez. estas manifestaciones de infección de las vías respiratorias altas aparecen tres a cuatro días antes de hacerlo la tos. Una aproximación al diagnóstico puede obtenerse considerando la época del año en que aparece predominantemente: virus de la influenza. estacionalidad. Tratamiento Terapéutica etiológica. edad) Otras entidades • Anomalías del esqueleto cartilaginoso del árbol traqueobronquial • Compresiones extrínsecas del árbol respiratorio • Cardiopatías congénitas y adquiridas • Cuerpos extraños y aspiraciones • Fibrosis quística. lo que se llama a veces reuma o ranera.10. en el pronóstico y tratamiento. pero no constante en las virosis) y eritrosedimentación ligeramente elevada. epistaxis). inmunofluorescencia o ELISA. En estos casos la auscultación respiratoria puede ser negativa de forma engañosa. atelectasias y.2. ya que influye de forma rotunda en cualquier aproximación correcta. Otras complicaciones son raras: aparte de la antes citada y de la infección bacteriana. adenovirus y parainfluenza 3 en primavera. Exploración radiológica. cuando el proceso es reiterativo. En niños mayores con buena colaboración se puede investigar el esputo cuidando de una buena técnica de recogida para evitar su contaminación por las secreciones orofaríngeas.10. Diagnóstico diferencial Bronquitis aguda incluible en parámetros de normalidad (Considerar frecuencia. La existencia de esputo purulento es una respuesta inespecífica de inflamación y no indica necesariamente infección bacteriana. Se resumen en el Cuadro 16. En ocasiones destacan las sibilancias espiratorias. derrame pleural o neumotórax– y casos recidivantes en una primera consulta. La enviroxima y el interferón-alfa por vía intranasal muestran eficacia en las infecciones experimentales por rinovirus. adenovirus. cianosis. por tanto. malestar general. virus sincitial respiratorio otoño-invierno y Mycoplasma pneumoniae y rinovirus en cualquier época del año. Diagnóstico diferencial. inducen en los lactantes una posible deshidratación. Todas las afecciones que se pueden tomar en consideración se revisan en otros puntos de la obra. El diagnóstico etiológico está basado en el aislamiento del virus (cultivo) o en la detección de anticuerpos (serología) con técnicas diversas. fundamentalmente. excluyendo la existencia de neumonía como objetivo fundamental. de retracción o tiraje subcostal e incluso supraclavicular. Las sibilancias se aprecian en las formas discretas sólo por auscultación. húmeda y referida por la familia al tórax con movilización de secreciones. Cuadro clínico Son frecuentes los síntomas de afectación de vías aéreas superiores en forma de obstrucción nasal. a partir del cual la vía aérea tenderá a quedar colapsada. de soporte. No es raro que la tos provoque vómitos mucosos o alimentarios. según el tipo de virus. Diagnóstico El diagnóstico es. Es preciso comparar los resultados de una primera muestra de sangre al comienzo del proceso. Los análisis para el diagnóstico etiológico rápido. así como en las producidas por el VRS. ya que la obstrucción bronquial y el agotamiento muscular disminuyen considerablemente la ventilación y sus signos auscultatorios. fundamentalmente. El laboratorio. cuya acción preventiva es limitada por las peculiaridades de la inmunidad antiviral frente a los agentes que intervienen en la patología respiratoria y la eficacia terapéutica prácticamente nula. metapneumovirus humano y virus sincitial respiratorio en invierno. adenovirus y Mycoplasma pneumoniae pueden producir. es de poca ayuda para el diagnóstico y tratamiento de un caso clínico concreto. el empleo de fármacos antivirales queda supeditado al diagnóstico previo con métodos rápidos de aislamiento. La ribavirina en aerosol. luego es más blanda. La tos. constituye un aspecto fundamental. pero no en las naturales. sobre todo en el lactante pequeño.

evitar irritantes urbanos y domésticos. la sobreinfección reiterada. recidivante y persistente. como la bronquiolitis y la bronconeumonía. en general más correcto. que persiste más de dos semanas. según los casos. nitrógeno. tanto por la duración. que facilitará un mejor enfoque terapéutico. En el adulto se acepta que es “un proceso bronquial que cursa con tos productiva durante tres meses de cada año y durante dos años consecutivos”. Se puede seleccionar como antitusígenos de acción central el dextrometorfano. sin tener en cuenta que puede ser la responsable en bastantes casos de la frecuentísima bronquitis crónica del adulto. cuando no sea suficiente por vía oral o esté contraindicada por el mal estado general y riesgo de aspiraciones. Ante toda bronquitis crónica o recurrente. distinta de la más habitual y alarmante bronquitis disneizante. La definición es más difícil que en la bronquitis aguda. sin olvidar los lavados nasales con suero salino fisiológico. Por supuesto. tributaria de tratamiento médico. c) La corticoterapia. Probablemente se trate más de un complejo sintomático que de una entidad nosológica definida (Morgan. así como hierro (si hay indicios de su posible carencia). La mayoría de los autores destacan como más significativos la agresión bacteriana. detectables o no. no debería pasar de un primer escalón con amoxicilina (eritromicina si hay sospecha de M. la discinesia ciliar y la infección rinosinusal. fluidificantes. mientras la auscultación bronquial está compuesta por roncus y estertores húmedos de medianas o grandes burbujas. óxido de carbono y nitritos. por tanto. las evidencias clínica y analítica de infección bacteriana permitirá prescribirla. como por la intensidad de los síntomas que. en la práctica a los recursos terapéuticos patogénicos: 1) La fluidoterapia es fundamental. si coexiste rinofaringitis con obstrucción nasal intensa. los ruidos transmitidos en los procesos rinofaríngeos pueden simular con facilidad el diagnóstico de catarro descendente. exógenos y endógenos. fibrosis quística. lo que obliga a considerar dos tipos: • Primarias (de mecanismo mal conocido y con negatividad para todos los factores etiológicos investigados). Queda descartada de esta orientación diagnóstica la afección estudiada como laringo-traqueobronquitis y otras afecciones con patología alta previa. ultrasónicos. El tratamiento médico queda reducido. en el que influyen como factores etiopatogénicos las lesiones anatómicas e histológicas. que es objeto principal de preocupación familiar y estudio clínico. Puede considerarse la antibioterapia si se comprueba o existe sospecha fundada de etiología por Mycoplasma pneumoniae. Otros. pero tal vez está siendo infravalorada. IgA. con especial énfasis para el humo del tabaco. Su presencia en los primeros años de la vida es rara y la mayoría son secundarias a diversos procesos. de fundamento sintomático y patogénico. terbutalina). tanto a nivel nasal como bronquial.en algunos casos. Entre los contaminantes domésticos destacan: humo del tabaco. CATARRO BRONQUIAL DESCENDENTE Va precedido de una afectación de vías respiratorias altas dominante. pues. las Etiología y patogenia Es un proceso inflamatorio crónico del árbol bronquial. debe reservarse para casos en que se documente de manera fehaciente la infección bacteriana o ésta sea fuertemente sugerida por la evolución clínica. del segundo rasgo diferencial: su clínica benigna. pueden permitir el conocimiento del foco principal y visualizar la secreción mucosa o mucopurulenta. cuando el clínico sólo puede sospechar la infección. acostumbrando al pequeño a ellos mediante normas de endurecimiento progresivo y evitar contagios. Como preventivos. de la exposición a agentes irritantes o de la existencia de enfermedades subyacentes (asma. Asimismo. 5) La farmacoterapia. favorecedores de la repetición de la bronquitis. ya que los efectos secundarios generales son intensos en los lactantes y producen efecto atropínico con espesamiento de las secreciones.) y factores irritativos del microclima familiar o ambiental general. inmunoglobulinas plasmáticas o secretorias. e) Los antitusígenos enérgicos (mórficos y similares) y los sedantes están contraindicados. Algunos autores la consideran como un estado de tos productiva. excepcionalmente. faringoamigdalitis. malnutrición e inmunodeficiencias de IgG. • Secundarias. los beta-adrenérgicos (salbutamol. pneumoniae). correcta nutrición. cuya causa es demostrable. así como las muy escasas de la administración prolongada de mucolíticos. 2) La fisioterapia es muy conveniente. especialmente. bien en forma de ambiente húmedo de preferencia frío (útil para vías altas) o mediante nebulizadores mecánicos o. BRONQUITIS CRÓNICA O RECURRENTE Su trascendencia en la edad pediátrica es discutida. dadas las limitadas indicaciones de la inmunoterapia y quimioprofilaxis. En cuanto a la antibioterapia. los déficits defensivos (α-1-antitripsina. una adenoiditis e incluso sinusitis. pueden estar indicados en breves temporadas (hasta seis meses). Taussig). el examen clínico cuidadoso y. ante todo. una bronquitis. Generalmente evolucionan a brotes con episodios de reagudización. inflamación de vías altas. por su acción antiinflamatoria. lo mismo que es preciso no considerar. subclases de IgG (IgG2 aislada o asociada a . atenuar los efectos desfavorables del clima. es muy amplia y es buena norma actual limitarla al máximo. Profilaxis. Recursos terapéuticos patogénicos. varicela y CMV. si son precisas. en las bronquitis graves es mejor la posición de semisentado y. como Haemophilus influenzae. discinesia ciliar o déficit de IgA). salvo en formas graves. virus y hongos). 3) La aerosolterapia pretende. f) Los antihistamínicos se manejarán con precauciones. Conviene advertir que las infecciones de vías respiratorias altas con signos de catarro descendente doblan en frecuencia las bronquitis del lactante. exploraciones complementarias. como se vio antes. mejor. hemos de admitir encontrarnos ante una situación de susceptibilidad endógena o de exagerada respuesta a la agresión de vías aéreas y/o la permanente exposición a agentes nocivos medioambientales. pero la tendencia general es evitarla. con cambios frecuentes de posición. Algunos gérmenes. puede aliviar el edema bronquial. por vía parenteral. En pediatría es considerada como tal cuando “dura más de tres semanas (para algunos autores.1418 Aparato respiratorio linas hiperinmunes en casos seleccionados de pacientes inmunodeprimidos y riesgo de contagio de sarampión. se hará por sonda e incluso. preconizando: buena higiene general. d) La terapéutica antitérmica (paracetamol a dosis de 30 mg/kg/día) es útil si la fiebre es elevada. pueden evocar una rinofaringitis. polvo y materiales de construcción. se prefiere el decúbito supino. la hiperergia. 4) La oxigenoterapia sólo es necesaria en formas muy intensas. que es reconocida la tendencia a la afectación difusa de todo el árbol respiratorio en el niño y tanto más cuanto más cerca está el momento del nacimiento. comprendiendo: a) Los fármacos mucolíticos. por ejemplo. b) Los adrenérgicos y. de cuyo diagnóstico tampoco se debe abusar. es el resultado de la lesión ocasionada en el episodio agudo. pero casi siempre habrá un tramo de mayor afectación que permitirá el diagnóstico. antihistamínicos o broncodilatadores. en los que intervienen los mismos agentes etiológicos que en las bronquitis agudas (bacterias. etc. tres meses) o es claramente recurrente: más de cuatro episodios al año de tos productiva asociada o no a sibilancias o estertores a la auscultación” en párvulo sin escolarización precoz. que puede o no asociarse con sibilancias o estertores a la auscultación”. debe hacer volver la vista a los factores generales. deterioran significativamente el sistema defensivo respiratorio. En general. ozono. como se ha indicado en el párrafo anterior. En tercer lugar. La ausencia de recursos profilácticos bien definidos. incluida la nasal. Se trata. De los no domésticos son muy conocidos: SO2. los estados de déficit inmunitario. que desciende por la pared posterior de la garganta. de rinofaringitis. el síndrome clínico corresponde a una bronquitis catarral o exudativa. como el “complejo sintomático de tos productiva crónica –más de un mes– o recurrente. fluidificar las secreciones respiratorias. Al mismo tiempo. como bronquiolitis o bronconeumonía. Chlamydia pneumoniae y Bordetella pertussis. son más leves y no deben confundirse. estufas. así como los conocidos factores predisponentes (ambientales. percusión y vibraciones en el tórax. Legionella pneumophila y Mycobacterium tuberculosis. con defensa de la lactancia natural y suplementos de vitaminas A y C. adenoiditis. traqueobronquitis o bronquitis.

IgG. adenoiditis. correspondientes al mismo paciente (Cuadro 16. secundariamente. cardiopatías. ciertas alteraciones digestivas (fístula traqueoesofágica. alérgicos de reactividad cutánea. Se desconocen los aspectos etiopatogénicos exactos. Tos ferina Trastorno genético mucociliar • Fibrosis quística • Síndrome de inmovilidad ciliar Patología inmunoalérgica • Asma bronquial • Inmunodeficiencias (IgA. lesión del sistema mucociliar. edema. con dilatación de los canalículos y participación del tejido intersticial que. miopatías. el objetivo ha de ser identificar el proceso de base y los factores exógenos que contribuyen a su presentación (Cuadro 16. La exposición a contaminación ambiental por humo. Evolución. hipertensión pulmonar. óxido nitroso y derivados por la acción de la luz solar) Cuadro 16. La fisioterapia respiratoria aplicará los conocidos métodos de drenaje postu- .10. siendo excepcional que se deba aceptar el diagnóstico de bronquitis crónica primaria en el niño. etc. aparte las imágenes propias de las formas etiológicas secundarias. pues. evitar factores climáticos adversos y favorecer la eliminación de secreciones con una buena hidratación oral o mediante nebulizaciones con solución fisiológica en número de 2-3 por día. en la mayoría de los casos de bronquitis crónica pediátrica. Como trastornos secundarios es frecuente evidenciar anemia hipocrómica. Hay que destacar la rareza o ausencia de la metaplasia escamosa del epitelio y del engrosamiento de la pared bronquial. edema o broncoespasmo). de eosinófilos (éstos predominan en el asma). De ahí el interés en la búsqueda de patología broncopulmonar previa. estertores húmedos de mediana o gruesa burbuja.4. la tos como “equivalente a las sibilancias” y al niño como asmático. Pero la presentación de tos crónica o recurrente obliga a investigar la patología subyacente. Hay que considerar que. a causa de hipersecreción glandular y tapones mucosos. La denominación de “bronquitis asmática” o de “bronquitis con sibilancias” se ha empleado generosamente para los niños con clínica con predominio de tos y leve componente de sibilancias. También pueden ser debidas a patología focal de vías altas (amigdalitis. En ocasiones revelan una patología broncopulmonar. La aspiración de cuerpos extraños. generalmente con signos de movilización de secreciones y episodios de agudización (fiebre. sino extremos de una misma entidad. polución atmosférica) con otros intrínsecos.10. más rara vez. mal conocida. influenza A) • Tuberculosis. La bronquitis plástica cursa con amplias zonas de atelectasia. síndrome común variable. se hace difícil la diferenciación entre este tipo de bronquitis y asma bronquial. siendo el tabaco un factor agravante que impone la adecuada educación sanitaria a fines preventivos. atopia o síndromes de aspiración. materiales de construcción • Contaminantes no domésticos: sustancias reductoras (dióxido de azufre. sinusitis) o. haya o no sibilancias durante los brotes agudos) en el adulto joven. sobre todo.4). actividad normal para la edad y reposo en los brotes o reagudizaciones. sulfatos. la anatomía patológica mostrará inflamación. Etiotiología de la bronquitis crónica en pediatría Lesión postinfecciosa • Infecciones virales (adenovirus. polvo. congestión e hipersecreción mucosa. leña. Está claramente demostrada la relación entre clínica de bronquitis y test Tratamiento Son muy importantes las medidas generales de tipo higiénico-físicodietético con dieta libre. cuerpos extraños. Sintomatología Consiste en tos catarral variable. IgG subclases) Aspiración • Secuelas de cuerpos extraños • Fístula traqueoesofágica • Reflujo gastroesofágico. lesiones diafragmáticas. La identificación de las interrelaciones entre asma y bronquitis silbante recurrente constituye un desafío al clínico.10.3. favorecerá la obstrucción bronquial. la anatomía patológica de la bronquitis crónica en la edad pediátrica es. finalmente.10. La bronquitis constituye una de las infecciones más frecuentes en la hipogammaglobulinemia transitoria del lactante y en la inmunodeficiencia variable común. La idea predominante es que no se trata de dos procesos diferentes. el indagar la exposición repetida a infecciones o la existencia de contaminantes ambientales o domésticos con especial énfasis en la exposición al humo de tabaco. La bronquitis crónica o recurrente “primaria” predispone tanto a patología respiratoria crónica como a disfunción pulmonar (obstrucción e hiperreactividad bronquial. Radiológicamente aparece refuerzo de la trama broncovascular con posibles zonas de atelectasia mínimas. Si hay oportunidad. hollín y compuestos sulfurosos aumenta la patología traqueobronquial. hipertrofia de las glándulas mucosas. la patogenia puede revelar la interacción de una serie de factores extrínsecos (externos: fumador activo o pasivo. En pediatría. infiltración de células redondas y.). petróleo). especialmente si son de origen vegetal. En definitiva. Disfunción de la deglución Compresión de vías respiratorias • Traqueomalacia. a procesos no relacionados con el aparato respiratorio (parasitosis. es decir. A diferencia de lo conocido en el adulto. etc. Anillos vasculares Contaminación ambiental • Humo de tabaco (pre y postnatal) • Humo de la marihuana • Contaminantes domésticos: humo de estufas (gas. Los exámenes complementarios estarán encaminados a descubrir en la mayoría de los casos un factor etiológico específico. cuerpos extraños esofágicos. lógicamente. Sistematización de las principales causas de bronquitis crónica y recurrente para abordar el diagnóstico diferencial (adaptado de Mutius y Morgan) Procesos que requieren recursos diagnósticos “específicos” • Asma • Neumopatía preexistente • Fibrosis quística • Aspiración de cuerpo extraño • Compresión de vías altas • Cardiopatías congénitas • Síndromes de inmunodeficiencia • Anomalía primaria de los cilios Procesos que se identifican por anamnesis • Exposición a infección respiratoria en guarderías y parvularios • Humo de tabaco (fumador pasivo o activo) • Polución medioambiental o domiciliaria déficit de IgG4).3). déficit de respuesta a antígenos polisacáridos. tuberculosis o asma. ácido sulfúrico). En los casos de difícil diagnóstico o ante la necesidad de descubrir posibles complicaciones se practicarán broncoscopia y broncografía. secuelas de tos ferina y sarampión. con o sin tapón mucoso. tanto la tos como las sibilancias. leucocitosis y retraso pondoestatural. Diagnóstico Lo mismo que en la terapéutica. cursando de forma recidivante. los mayores estímulos irritativos son la aspiración alimentaria o de jugo gástrico y la inhalación de aire contaminado. otro tanto ocurre con las estufas de leña o el humo de cigarrillos en el domicilio. o secos con roncus y sibilancias). produce una respuesta inflamatoria similar a la traqueobronquitis vírica. Broncomalacia • Adenitis.Bronquitis 1419 Cuadro 16. afectando incluso a más de un lóbulo. reflujo gastroesofágico). eosinofilia en los esputos. dando lugar a pequeñas atelectasias. etc. respuesta a agonistas beta-2 y a antiinflamatorios inhalados. criterio que se apoya en estudios de hiperreactividad bronquial. como fibrosis quística. Puesto que las sibilancias son manifestación inespecífica de “estrechamiento bronquial” sin especificar por qué mecanismo se ha originado (hipersecreción. oxidantes (hidrocarburos. aceptando. son manifestaciones clínicas inespecíficas.

La envoltura tiene tres glicoproteínas: gp G. En: Brines J. Madrid: Ergon. 44: 2739-42. L) y proteínas no estructurales. Se han convertido en clásicos los cinco criterios que estableció McConnochie (1983) y han sido patrón de referencia durante varios años en la clínica diaria (Cuadro 16. edema y necrosis de las células epiteliales que tapizan las pequeñas vías aéreas. haya mayor probabilidad de recidivas y persista el VRS durante más tiempo en las vías respiratorias.Camps M. p. Su acción patógena más importante tiene lugar en niños por debajo del año de edad. tos. Emerg Infect Dis 2008. Bronquitis crónica. Es la infección vírica de vías respiratorias bajas más frecuente en la infancia. adenovirus 1. especialmente de episodios recurrentes de sibilancias. detección de sus antígenos por Enfermedad frecuente que afecta a niños menores de 2 años. Hiperproducción de moco 4. como en el asma bronquial. taquipnea. Los signos y síntomas característicos están constituidos por rinitis. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. 2006. p. Boga JA. Primer episodio. virus parainfluenza 3 –menos frecuentes los tipos 1 y 2–. An Pediatr (Barc) 2008. Puede ser de utilidad la medicación antiinflamatoria (corticoides inhalados a dosis bajas). en especial una deficiencia de subclases de IgG. Tienen envoltura lipídica cubierta de espículas glicoproteicas esenciales en la infección celular y la protección antiviral. . 14: 101-6. Crespo-Marcos de la enfermedad hay que añadir. el hecho de replicarse en el epitelio respiratorio (donde el mayor elemento de protección es la IgA secretora de corta duración y las IgG séricas son relativamente eficaces).1420 Aparato respiratorio ral. gp F y gp SH. proteínas de nucleocápside (N. J Med Virol 2008. Crespo. Habitualmente es el “primer episodio agudo de sibilancias.Brines J. 2001. La inmunidad parece ligada más a anticuerpos IgA locales que a los anticuerpos neutralizantes séricos. Petola V et al. con resultados dudosos. Este virus. La diferencia fundamental entre los tipos A y B está en la gp G (adherencia). denominados A y B. La demostración de un trastorno inmunitario.11 Bronquiolitis M. La atención psicológica es necesaria en estos enfermos. junto a metapneumovirus y virus parainfluenza pertenece a la familia Paramyxoviridae. bocavirus y coronavirus. Su infección no deja inmunidad completa y duradera. como M1. Signos de enfermedad respiratoria vírica: coriza. aumentan la viscosidad de las secreciones. Bronquitis. 2ª ed. ya que el niño mayor y el adulto toleran mejor el edema y la infiltración celular bronquiolar. Edad igual o inferior a 24 meses 2. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. otitis media o fiebre 4. permitirá aconsejar la correspondiente inmunoterapia. Álvarez-Argüelles M et al. rinovirus. En lactantes con edad por debajo de los 6 meses se forman menos anticuerpos anti-VRS que en edades posteriores. Mediante estudios con anticuerpos monoclonales dirigidos contra proteínas víricas. el A se subdivide en cuatro subgrupos y el B.1). de estructura similar. 2008. Role of Metapneumovirus in viral respiratory infections in Young children. Es propia del lactante. En: Cruz M et al. crepitantes. 2 y 5.11. a su vez. Osrterback R. Barcelona: Espaxs. antibióticos en las agudizaciones (cefalosporinas de tercera generación. A la gp F (fusión) se la considera responsable de la penetración celular. 9ª ed. responsable de la unión del virus a las células que infecta. Disnea espiratoria de comienzo agudo 3. El VRS. . la responsabilidad de patología respiratoria en el niño de más edad. La infección por metapneumovirus humano sigue una distribución invernal similar a la del VRS. . p. se caracteriza por inflamación de las vías respiratorias bajas que da lugar a un cuadro clínico de dificultad respiratoria. especialmente a nivel de la gp G. Prevalence of human metapneumovirus among hospitalizad children younger than 1 year in Catalonia. . Ricart S. la rapidez para desarrollar la infección. 2001. 699-702. Varía la prevalencia de los dos tipos de virus en diferentes años y. se le conocen otras. uso de músculos accesorios y/o rinorrea. cabe considerar una exéresis del segmento afecto. con diferentes funciones. Human Metapneumovirus infections in children. Infecciones virales de vías respiratorias en los primeros seis meses de vida. virus ARN. motivo por el que tal vez se desarrollen cuadros más graves. En todos los casos es necesario eliminar los estímulos ambientales nocivos. Vázquez MC et al. que va precedido de síntomas de afectación de vías altas con coriza y tos. . dificultando su eliminación. . influenza tipos A y B. Madrid: Ergon. Agentes etiológicos son también metapneumovirus humano. Además de estas gp transmembrana G y F. 1295-99 (con citas bibliográficas de años anteriores). p. kinesiterapia y gimnasia respiratoria. Inflamación aguda de pequeñas vías aéreas 2. Dada la dificultad para distinguir si un lactante presenta un episodio de bronquiolitis o su primera crisis asmática. hiperproducción de moco y broncoespasmo. Con o sin indicios de distrés respiratorio. especialmente los betaadrenérgicos o el bromuro de ipratropio. Tardío E. y a la diversidad antigénica entre los grupos de VRS. macrólidos) y broncodilatadores. El VRS produce epidemias anualmente. aun en el mismo año. 80: 1452-60.Heikkimem T. 45-6. Bronquitis.Ordás J. con dos subfamilias: paramyxovirinae y pneumovirinae. Características de la bronquiolitis (adaptación de los criterios diagnósticos de McConnochie) A) Presentación en estación epidémica anual (octubre-marzo) B) Rasgos anatomopatológicos 1. como aportación de terapéutica quirúrgica. Spain. casi siempre en forma de bronquiolitis. En: Brines J.Crespo M. Los procedimientos para demostrar los VRS consisten en la identificación mediante inmunocromatografía.Crespo M. A la morbilidad y mortalidad durante la fase aguda Cuadro 16.1. en distintas partes del mundo. por su efecto atropínico. M2 (22 μ). 43-5. Manual de Pediatría. P. sibilancias. 16. En: Cruz M. En la bronquitis plástica puede ser necesaria la broncoaspiración endoscópica y asociar al tratamiento habitual la dornasa alfa. neumonía o atopia 5. Los mucolíticos y expectorantes no han demostrado eficacia terapéutica y los antihistamínicos. Broncoespasmo C) Rasgos clínicos 1. D. se ha recomendado también utilizar el término de sibilancias asociadas a infección respiratoria.11. ETIOLOGÍA El virus respiratorio sincitial (VRS) es causante de la mayoría de los casos. habitualmente . 69: 400-5.Escribano A. Calvo C. la fusión con la membrana celular y la formación de sincitios celulares. es el agente infeccioso más frecuente en la patología respiratoria del lactante y primera infancia. Barcelona: Espaxs. se han identificado dos tipos. precedido de un cuadro respiratorio de origen viral en niños menores de dos años”. Tardío E. J Clin Microbiol 2006. . Las gp transmembrana F y G son las de mayor importancia para inducir anticuerpos neutralizantes. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Cursa con inflamación aguda. La posibilidad de producir reinfecciones se atribuye a su alta capacidad infecciosa. Dimova V et al.Bueno M. Tratado de Pediatría. verosímilmente. tanto en la asistencia y orientación del niño como en el entorno familiar que lo rodea. en dos. no sufriendo el cuadro que ahora nos ocupa. Edema y necrosis de células epiteliales 3. Bronquitis aguda (traqueobronquitis aguda). En los excepcionales casos de bronquitis crónica segmentaria.

del sistema secretor IgA. preferentemente. como también ocurre en niños malnutridos. A. febrero y marzo. Esta destrucción de la línea epitelial ciliada conlleva gran dificultad para la eliminación de las secreciones. El 40% de los lactantes infectados presentan afectación de las vías respiratorias y. que proliferan por estímulo de los antígenos del VRS.11. a niños menores del año de edad con predominio en el sexo masculino (relación varónhembra: 1. Los prematuros con edad gestacional inferior a 33 semanas tienen hasta 5 veces más riesgo de sibilancias recidivantes que los nacidos a término. entre otros). y emigración entre las células epiteliales con edema de la submucosa y adventicia. es el resultado de una compleja interacción entre el daño inferido por la agresión vírica y el debido a la inmunorrespuesta desencadenada.1). El grado de obstrucción y la diferente eficacia de la ventilación colateral origina un patrón de hiperaireación pulmonar con o sin atelectasias laminares o segmentarias. enero. de la tasa de anticuerpos a antígenos polisacáridos (presumiblemente de las subclases IgG e IgG4). por fómites. entre el tercero y cuarto días. predisposición genética). El 1-2% llegan a presentar insuficiencia respiratoria grave. y 3) la reacción inflamatoria que produce obstrucción de vía aérea y distrés respiratorio por edema de pared bronquiolar e hiperproducción de moco en la luz bronquiolar. o indirecta. especialmente las manos de los cuidadores. alcanzando su mayor prevalencia en diciembre. Los anticuerpos adquiridos transplacentariamente protegen al niño en el periodo post-parto precoz. enfermedad de la membrana hialina y cardiopatía congénita favorecen tanto la bronquiolitis como su mayor gravedad. 2) la acción citopática del virus sobre el epitelio. Se ha sugerido la existencia de una predisposición gené- . hipersecreción de moco y. Es muy característico el componente necrotizante de la lesión bronquiolar y peribronquiolar debido a la infección por adenovirus. además. del propio virus (VRS tipo A. El principal mecanismo de transmisión lo constituyen las partículas en el aire espirado y la autoinoculación tras tocar superficies contaminadas.1. Sí lo está el efecto deletéreo de la polución atmosférica sobre la capacidad de los macrófagos alveolares para eliminar las células infectadas. Un alto porcentaje de los niños que sufren bronquiolitis padecerán hiperreactividad bronquial (HRB) durante los años siguientes. de ellos. tipo de lactancia. autolimitado. Aparecen células planas o cúbicas sin cilios. atribuyéndose a disbalance de la respuesta inmunitaria Th1/Th2 frente a la infección. que la mayoría de las madres segregan en su leche. los tipo II. Es importante insistir en el riesgo de transmisión intrahospitalaria de la infección por VRS a través de las manos del personal sanitario. se admite al VRS como agente responsable. Prematuridad. Conviene recordar que la recuperación anatómica es un proceso lento ya que. En picos epidémicos de bronquiolitis. producidas principalmente por VRS. Junto al pequeño diámetro bronquial y a la disminución de la conductancia. fenómeno que se acentúa si consideramos sólo a los pacientes en el primer semestre de vida. que aparecen en el resto del año. La mayoría de los niños sufren infección por el VRS en el primer año de vida y en torno al 95% lo han hecho al cumplir los 24 meses. factores ambientales y aumento –no demostrado– de la virulencia del VRS. con participación también de otros virus. la inmadurez pulmonar del lactante contribuye a favorecer la obstrucción por su reducida capacidad de síntesis de anticuerpos de tipo IgG anti-gp F y G del VRS. y por efecto en la función de los macrófagos alveolares y de los polimorfonucleares. La eventual presencia de neumonía intersticial no debe hacer modificar el pronóstico. macrófagos y células plasmáticas. detritus celulares y moco. el 10-20% padecen bronquiolitis. aun sin confirmación de laboratorio. El reservorio es humano. mientras que la ciliar lo hace a los 15 días o más tarde. 16. y bronquiolitis esporádicas. tabaquismo. con incidencia durante los meses más fríos desde noviembre a abril. su inmadurez inmunitaria.Bronquiolitis 1421 A B Figura 16. La presentación de bronquiolitis epidémica tiene un ritmo circanual con periodos de 12 meses. genotipo) y de factores ambientales (polución. El lavado de manos estricto reduce la tasa de infección tanto en otros lactantes como en personal sanitario. Se pueden observar acúmulos de células y detritus celulares y fibrina obstruyendo total o parcialmente la luz bronquiolar (Fig. La detección por inmunocromatografía e inmunofluorescencia es técnica sencilla y rápida. de los anticuerpos frente al VRS. Hay infiltración peribronquiolar de linfocitos. inmunofluorescencia o enzimoinmunoanálisis (ELISA) o aislamiento en cultivos celulares. EPIDEMIOLOGÍA Presenta dos formas epidemiológicas: bronquiolitis epidémicas. aunque a veces se extiende hasta tres. La transmisión puede ser directa. si aparecen en breve periodo de tiempo numerosos casos en una comunidad abierta. La inoculación se hace por la mucosa nasal o conjuntival. especialmente. y para la defensa antiinfecciosa broncoalveolar. padres y acompañantes de los niños. La más precoz de las lesiones es la necrosis del epitelio respiratorio seguida de proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. se infectan los neumocitos tipo I y. fundamentalmente. apareciendo ocupada la luz por células. El desencadenamiento y gravedad de la bronquiolitis dependen del huésped (prematuridad. Existe. a menudo aumentadas. PATOGENIA Este proceso. La frecuencia de la bronquiolitis ha aumentado en los últimos 10 años. Herrero Zapatero). ANATOMÍA PATOLÓGICA El VRS infecta selectivamente las células ciliadas. Anatomía patológica. A) Rotura epitelial bronquiolar. en parte por la deficiencia de la respuesta a los patógenos respiratorios a través de la inmunidad mediada por células. El cuadro clínico va a estar condicionado por: 1) las características anatomofisiológicas del niño y.11. La bronquiolitis afecta. en los alvéolos. a través de las secreciones respiratorias. patología asociada. muy especialmente. y de los linfocitos T. El periodo de incubación es de 2 a 4 días y el de contagio es de una semana aproximadamente. B) Edema e infiltración linfocitaria peribronquiolar y parietal (cortesía del Prof.5/1). de la perturbación del sistema de complemento por la vía clásica y más aún por la alternativa. comienza la regeneración basal. Una cierta protección confiere la lactancia materna a través de la IgA.

aquella crece proporcionalmente a la taquipnea. fibrina. Tras la infección de las células epiteliales bronquiolares tiene lugar la reacción inflamatoria. cuando es superior a 70/minuto. ¿Espasmo muscular? Obstrucción espiratoria (e inspiratoria) Síndrome infeccioso vírico . respondiendo habitualmente bien a las medidas terapéuticas de soporte. epiteliales y macrófagos. verosímilmente. edema de la submucosa y congestión vascular. aumento de trabajo respiratorio. Bronquiolitis aguda del lactante. Las alteraciones en la relación ventilación-perfusión favorecen su desarrollo. y disminuye la distensibilidad del pulmón. Probablemente sea clave una hiperrespuesta Th2 y/o deficiente respuesta de Th1 (relaciones IL-4/INFγ e IL-10/IL-12 elevadas). TNFα. Este hecho puede deberse a constitución atópica del niño o ser consecuencia de la hiperproducción de gp G por algunas cepas de VRS que selectivamente activan las células CD4+ de tipo Th2. La alteración de la relación ventilación/perfusión origina hipoxemia. Se unen. 3) como resultado de la necrosis de las células ciliadas con proliferación de las no ciliadas se altera el aclaramiento mucociliar. la obstrucción provoca atrapamiento aéreo. al cabo de dos o tres días. Trastorno V/Q Hipoxemia Taquipnea Tiraje Hipercapnia Acidosis Fracaso respiratorio Shock Parada cardiaca Atrapamiento aéreo ↑CRF ↑VR ↑Diámetro torácico Hiperinsuflación Descenso diafragmático ↑Trabajo respiratorio Pseudohepatomegalia Crisis de apnea Insuf. más frecuentemente.1422 Aparato respiratorio tica por desequilibrio Th1/Th2 expresado por concentraciones disminuidas de IL-12 y de CD 30 soluble. neutrófilos. mente. progresa hacia un cuadro de dificultad respiratoria de vías bajas que. como el papel desfavorable de los linfocitos citotóxicos CD8+ específicos del VRS. existen hipoxemia e hipercapnia. El engrosamiento. tapones de moco. juegan un papel protector. IL-6. que coincide con hipersecreción mucosa. reclutamiento y activación de células inflamatorias. Se inicia con sintomatología de vías respiratorias altas (rinitis. progresivo fracaso respiratorio con la consiguiente hipoxemia y deshidratación secundaria. cardiaca Figura 16. Constituye este momento el punto culminante de la enfermedad. neumonía y atopia.2. Así se desencadena una secuencia de complejos fenómenos: 1) las células infectadas. El VRS se replica inicialmente en las células epiteliales nasales y la difusión a senos. que presenta signos de enfermedad respiratoria vírica.11. capacidad funcional residual y capacidad pulmonar total). se une el papel importante de una respuesta inmune exagerada. el fenómeno más significativo. habitualmente con el primer episodio de disnea espiratoria de comienzo agudo. De ahí que la infección por el VRS sin presensibilización alérgica sea capaz de inducir obstrucción respiratoria aguda y HRB. siendo frecuente que en 72 horas se produzca significativa mejoría. La obstrucción de las vías respiratorias incrementa las resistencias inspiratorias y espiratorias que exige para mantener el adecuado intercambio de gases. otitis media o fiebre y con o sin indicios de distrés respiratorio. final- . El VRS se replica y se inicia el proceso de producción de mediadores proinflamatorios. con destrucción celular epitelial. El VRS infecta selectivamente las células cilíndricas ciliadas del árbol respiratorio y puede difundir célula a célula por fusión sin fase extracelular. La dificultad respiratoria se manifiesta por retracciones intercostales. El papel de las diferentes citocinas en el desarrollo de la HRB necesita de mayor investigación. de la pared bronquiolar puede afectar intensamente el flujo aéreo y. salida de plasma. eosinófilos y linfocitos T) con producción de mediadores proinflamatorios (IL-1. Su lesión es similar a la originada por otros virus: necrosis y proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. 4) al componente obstructivo se incorpora el debido a descamación. La cianosis no es frecuente. mayor número de glándulas mucosas –con tamaño proporcionalmente más grande–. y también podrían estarlo por encima de la carina. También la hipoxemia guarda relación con la frecuencia respiratoria. al aumentar las resistencias. En la palpación abdominal puede objetivarse pseudohepatomegalia por la presión ejercida por los diafragmas FISIOPATOLOGÍA La obstrucción de las pequeñas vías aéreas –completa o parcial– da lugar a un patrón de distribución irregular de áreas insufladas y atelectásicas. El hecho fisiopatológico fundamental es la obstrucción bronquiolar y la hipoxemia. Este hecho causa fatiga muscular y. salvo en casos graves. Fisiopatología. La progresión hacia insuficiencia respiratoria grave no es frecuente. cuando es intenso. xifoideas –dada la flexibilidad de su pared torácica– y supraesternales. 5) fuga de plasma al espacio extravascular. En el curso de pocas horas o. la hipercapnia es más tardía. al ser menor el radio de las vías aéreas durante la espiración. desarrollo incompleto del músculo liso bronquial. infiltración inflamatoria peribronquiolar. hipersecreción mucosa. La taquipnea es un dato constante de gran valor clínico. e HRB prolongada (test de metacolina). aunque pueden persistir tos o alargamiento espiratorio durante dos semanas. IL-8 e IL-9). Se ha demostrado experimentalmente que. sobre todo en las pequeñas vías aéreas y en la espiración. la estimulación de las subpoblaciones Th1 y Th2 de linfocitos CD4+ (síntesis aumentada de IFNα y de IL-4 y IL-5) con predominio de la respuesta de tipo Th2. RANTES. Infección vírica de los bronquiolos Necrosis del epitelio bronquiolar Infiltrado celular peribronquiolar Tapón intraluminal (moco. En último término se ve incrementado el trabajo respiratorio (Fig. activan y reclutan otras células (macrófagos. El hecho más relevante es la hipoxemia. menor elasticidad pulmonar y escaso desarrollo de los sistemas de comunicación interalveolar. CLÍNICA Aparece en un niño de edad inferior o igual a 24 meses. como coriza. La lesión de las células epiteliales y del sistema ciliar son factores esenciales en la patogenia. Se postula que la fase aguda tras la infección por el VRS es una respuesta inflamatoria predominantemente innata y la fase tardía/crónica es principalmente adaptativa en la vía Th1/Th2. b) anticuerpos IgE-antiVRS que se elevan más en las secreciones respiratorias en los casos de sibilancias o de asma y tienen cierta correlación con el grado de hipoxia durante la fase aguda. oído medio y tracto respiratorio inferior se hace a partir de las secreciones infectadas. En esta compleja reacción inflamatoria participan también otros mecanismos inmunopatológicos: a) anticuerpos maternos que. La infección por el VRS. Las resistencias al flujo aumentan con el consiguiente incremento del trabajo respiratorio en parte debido a la baja distensibilidad y las elevadas resistencias. a la acción propia del virus.2). La percusión torácica muestra aumento de la resonancia por el atrapamiento aéreo. Hay que destacar otros hechos bien conocidos experimentalmente. reduce el flujo espiratorio máximo y causa atrapamiento aéreo. que se traduce por agitación. Aumentan los volúmenes pulmonares (volumen residual. restos celulares) Edema. subcostales. la pequeña vía aérea se obstruye por edema. hace necesario el ingreso hospitalario. y 6) activación neural. 16. peor consistencia de los cartílagos bronquiales. restos celulares e inflamación peribronquiolar. Cuando la frecuencia respiratoria es superior a 70 respiraciones/minuto. El ratón infectado presenta obstrucción de vías respiratorias en la fase aguda que persiste durante varias semanas. observándose que. aún pequeño.11. La hipercapnia predomina en los pacientes más jóvenes y se relaciona con la frecuencia respiratoria. tos y estornudos) seguida de creciente dificultad respiratoria. El niño vuelve a la normalidad en 57 días. 2) leucocitos polimorfonucleares y citocinas proinflamatorias favorecen la destrucción celular y síntesis de leucotrienos. Las resistencias al flujo también están aumentadas. llegando a una hiperrespuesta de la vía aérea. además.

Se han descrito seis datos que.1. roncus y estertores derivados del acúmulo de secreciones. Edad inferior a 3 meses • Escala o score clínico de Wood-Downes. 5) atelectasias en la radiografía de tórax. grandes prematuros. Escala de Wood-Downes modificada por Ferrés Puntuación 0 1 2 3 Sibilancias No Final espiración Toda espiración Inspiración y espiración Tiraje No Subcostal. polimalformados. Aunque las manifestaciones de infección por el VRS más importantes son bronquiolitis y neumonía. Una intensa leucocitosis con desviación izquierda hará sospechar sobreinfección bacteriana. Estadios de gravedad Parámetro Leve < 60 <4 > 95% Moderada 60-70 4-8 91-94% Grave > 70 >8 < 91% Patología neuromuscular Metabolopatías Edad inferior a 6 semanas Cardiopatías congénitas (especialmente con hipertensión pulmonar) Frecuencia respiratoria Escala de Wood-Downes-Ferrés SatO2 Historia familiar de asma o atopia Polución ambiental o domiciliaria (tabaquismo pasivo) Criterios de riesgo • Presencia de apneas. Puede establecerse mediante valoración de una serie de parámetros clínicos y analíticos (Cuadros 16. que pueden ser el primer signo de enfermedad e. grandes prematuros. Se recurre a test rápidos mediante técnicas de inmunocromatografía.2).2. Determinados pacientes han de ser considerados de “alto riesgo” para desarrollar una forma grave: edad inferior a 6 semanas. inmunodeficiencia. El diagnóstico virológico se apoya en la detección del virus o de antígenos virales o por investigación de la tasa de anticuerpos. La sobreinfección bacteriana es posible. La investigación vírica o antigénica se realiza en secreciones nasofaríngeas que contengan células epiteliales tomadas mediante aspiración. El nivel de electrolitos servirá para identi- Pronóstico El aumento de la supervivencia en niños de alto riesgo (lactantes prematuros.Bronquiolitis 1423 Cuadro 16. o a la presencia de cardiopatía o inmunodeficiencia. inmunodeficiencias. El cultivo. 6) edad inferior a 3 meses.4).11. frecuentemente asociada a la bronquiolitis. muestra linfocitosis con frecuencia. niños con cardiopatía congénita o displasia broncopulmonar) ha elevado el riesgo de bronquiolitis graves. fibrosis quística. Identificación del agente causal. La hipercapnia aparece en los casos graves. SatO2 < 90%. Especial valor ha de concederse a la edad menor de tres meses. malnutrición) (Cuadro 16. 2) saturación de oxígeno. oxigenoterapia o ventilación mecánica. .11. La dieta pobre en líquidos y calorías y la inadecuada administración de ácido acetilsalicílico pueden contribuir a la aparición de cetoacidosis en algunos lactantes. con menos frecuencia. El equilibrio ácido-básico presenta habitualmente acidosis respiratoria. quejido intenso.3. inespecífico. apnea o necesidad de hidratación intravenosa. El oxímetro de pulso es un excelente método para la valoración inicial de los cuadros graves y para calcular las necesidades de oxígeno del niño. crisis grave: 8-14 puntos. 3) antecedente de edad gestacional menor de 34 semanas. Bronquiolitis. Son datos muy importantes para considerar su ingreso en la UCI: bronquiolitis grave (cianosis generalizada. caro y tardío. Complicaciones. Exámenes complementarios Están orientados hacia la identificación del agente causal. pausas de apnea o apnea con bradicardia y/o cianosis. Aspecto tóxico • Frecuencia respiratoria superior a 70 rpm. pero resulta poco frecuente. inmunofluorescencia o inmunoensayo enzimático. Una forma de evolución grave es la aparición de episodios de apnea. La gasometría revela la existencia de hipoxemia en los casos con cierto compromiso respiratorio. crisis moderada: 4-7 puntos. aleteo nasal Supraesternal e intercostal Frecuencia respiratoria < 30 31-45 46-60 > 60 Frecuencia cardiaca < 120 > 120 Ventilación Simétrica Simétrica regular Muy disminuida Tórax silente Cianosis No Sí Crisis leve: 1-3 puntos. incluso. displasia broncopulmonar.Ferrés superior a 8 puntos • SatO2 < 95% esfuerzo respiratorio importante con mínima entrada de aire) que no mejora con 3 dosis de beta-agonistas a intervalos de 30 min. Las sibilancias constituyen un hallazgo clave en la auscultación pulmonar. distrés respiratorio importante. Suele presentarse alargamiento de la espiración y.20 de origen respiratorio o mixto. la valoración de la repercusión del síndrome bronquiolar sobre el niño y al establecimiento del diagnóstico diferencial. o con enfermedad grave previa (FQ. Los factores que mejor predicen el pronóstico en el momento de ingreso del niño en la UCIP son la presencia de cardiopatía y el antecedente de prematuridad. bradicardia. No es preciso recurrir sistemáticamente a estudios radiográficos o de laboratorio en la práctica clínica habitual. Llega al 9% en niños de países no desarrollados. Las dos más graves son el fallo respiratorio y la apnea. incidiendo en aquellos casos con patología subyacente (cardiopatías congénitas. PaO2 < 60 mmHg) con oxigenoterapia (FiO2 ≥ 40%). aspecto tóxico.11. pero no es común fiebre alta. malnutrición). al antecedente de prematuridad. niños con cardiopatías congénitas. llanto débil. inferior al 95% (SatO2 < 95%). Puede existir febrícula. siendo a veces audibles sin fonendoscopio. el VRS también puede ocasionar otitis media aguda (OMA). Pacientes de riesgo e indicadores de gravedad en la bronquiolitis Pacientes de riesgo Grandes prematuros Neumopatías crónicas Enfermedad pulmonar crónica Polimalformados Fibrosis quística Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas Factores de riesgo Asistencia a guarderías Estado socioeconómico deficiente Hacinamiento Hermanos escolares Cuadro 16. Atelectasias • Edad gestacional < 34 semanas. La forma grave se caracteriza por aumento progresivo del esfuerzo respiratorio. neumopatías crónicas. intercostal Supraclavicular. Se ha descrito mayor predisposición a padecer OMA en niños con infección por el serogrupo B. Cuadro 16. Mortalidad Es inferior al 1%.11. presentarse sin signos de infección por el VRS. aplanados.11. determinada mediante oxímetro de pulso. La detección del ARN viral (transcriptasa inversa-reacción en cadena por polimerasa) todavía carece de difusión en la clínica habitual. La hipercapnia conlleva acidosis respiratoria. PaCO2 > 65 mmHg y pH < 7.3 y 16. se asocian con cuadros más graves: 1) mal estado general.4. aunque la detección del VRS es muy útil. Laboratorio. DIAGNÓSTICO Una buena anamnesis y exploración física correcta son suficientes para establecer el diagnóstico y la gravedad del proceso. no se utiliza en la práctica clínica. El hemograma. de forma independiente. 4) frecuencia respiratoria superior a 70/minuto.

d) factores inmunológicos (disfunción en los linfocitos T y aumento de la producción de IgE específica frente al VRS). Evolución Inmediata. ambiente social desfavorable (vivienda lejana. Las anomalías radiológicas persisten durante unos 10 días. tanto para la fase aguda. balanceo de la cabeza al respirar.11. un factor de riesgo para el desarrollo de asma y sensibilización a alergenos comunes durante los años siguientes. inferior al 1%. en los años subsiguientes. escasas posibilidades higiénicas. pueden ser causa de enfermedad crónica pulmonar en el adulto. mientras que los que lo hacen en el segundo año tienen fenotipo de asma y atopia. salvo las señaladas de insuficiencia respiratoria y crisis de apnea. permanecen abiertos amplios interrogantes sobre las secuelas a largo plazo. con carácter significativo. Son objetivos prioritarios mantener adecuadas hidratación –preferentemente VO– y oxigenación –administrando O2 suplementario en los pacientes hipoxémicos–. 16. PaO2 < 50 mmHg. Se ha de tender a conseguir fluidoterapia correcta. neumopatía crónica. así como conservar las vías respiratorias libres .11. signos de hipoxia (cianosis. La prevalencia de asma bronquial no parece más alta que para la pobla- ción general cuando se valora hacia los 10 años de edad. presentándose hiperaireación pulmonar y. en todas las estadísticas. mucoviscidosis. A largo plazo. Hiperaireación con infiltrados intersticiales perihiliares. La indicación de Rx ante el primer episodio. como el humo del tabaco. La condición de fumador pasivo es un factor de riesgo. PaCO2 > 50 mmHg. historia de apnea previa. TRATAMIENTO En la mayoría de los casos será sintomático y en medio domiciliario. tabaquismo pasivo y hacinamiento. letargia. No se ha demostrado que en ellos haya una mayor incidencia de atopia. hacinamiento. antes “obligada”.5 y 16. la mayoría de los niños acusan molestias subjetivas y. ahora está discutida. Entre los posibles factores subyacentes en el desarrollo de complicaciones postbronquiolitis cabe señalar: a) factores genéticos. Las bronquiolitis con complicaciones son excepcionales cuando hay distrés medio o moderado y una SatO2 > 92%. soporte ventilatorio para evitar pausas de apnea y mantener valores normales de SatO2 (monitorizada mediante pulsioximetría) (Cuadros 16. distrés moderado y/o episodios de apnea en menos de 48 horas de evolución. Es igualmente un hecho constatado reiteradamente que el niño que padece bronquiolitis aguda presentará. Todos los cuadros con afectación de las vías respiratorias bajas y sibilancias en lactantes no son siempre bronquiolitis. infiltrados perihiliares (dato este último sugerente de neumonía intersticial) y atelectasias laminares o segmentarias (Figs. cuerpo extraño en vías respiratorias. rechazo de las tomas. Ante un estímulo inespecífico. confirmando así el aserto de que se trata de una entidad de elevada morbilidad y escasa mortalidad. alteración de la conciencia. Ya quedó señalado que.3). A los 5 años de edad este porcentaje de niños ha disminuido a un 40% y a los 10 años. cardiopatías complejas con repercusión hemodinámicamente significativa (niño con cardiopatía congénita que requiere medicación para controlar el fallo cardiaco congestivo.6). continúa mostrando episodios de distrés respiratorio. demostrando que los niños que presentan bronquiolitis en el primer año de vida tienen evidencia de daño previo en las pequeñas vías aéreas.12 y 25.3. ni la primera crisis de asma bronquial. En niños escolares con antecedentes de bronquiolitis en la lactancia hemos encontrado un porcentaje elevado con respuesta patológica a las pruebas de provocación de HRB (metacolina. Un 75% de los niños que sufren bronquiolitis presentan algún episodio de catarro de vías respiratorias con sibilancias en los dos años posteriores y un 60% de ellos tendrán tres o más crisis. miocarditis vírica e intoxicación salicílica (sus rasgos característicos aparecen descritos en los capítulos correspondientes). inmunodeficiencias.3 y 16. Así como las complicaciones en la fase aguda no son trascendentes. como HRB y atopia. Las principales entidades a tener en cuenta son: asma bronquial. en países no desarrollados. Diagnóstico diferencial. Las infecciones de vías respiratorias en la infancia.11. 2) etiológico y 3) otros recursos terapéuticos. en general. como para las secuelas (véanse caps. entre los que destacan polución ambiental y domiciliaria.4). malnutrición.1424 Aparato respiratorio Figura 16. Figura 16. niños de alto riesgo: pretérmino. Son criterios de ingreso hospitalario: frecuencia respiratoria > 60 rpm. b) factores locales pulmonares. Se especula que la bronquiolitis por VRS durante el primer año de vida es. Son muy interesantes los hallazgos de Young y cols. baja al 11-22%. especialmente en niños con historia familiar de asma o atopia. Evolucionan peor los niños con malformaciones congénitas graves. Marcado atrapamiento aéreo bilateral.11. ejercicio).11. El tratamiento comprende los siguientes aspectos: 1) patogénico y sintomático. la mortalidad puede acercarse al 9%.6). Un porcentaje de niños tras la fase aguda de la enfermedad. 16. neumonía bacteriana. El neumomediastino o neumotórax constituye una complicación poco frecuente. tanto por patología previa como por infección precoz del virus. mayor frecuencia de problemas respiratorios con sibilancias. sibilancias o hipoxia durante semanas o meses. ficar el poco frecuente síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética. tiene moderada o importante hipertensión pulmonar o tiene una cardiopatía cianógena) o inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. con menor frecuencia. insuficiencia cardiaca.11. La mortalidad. FQ. o con cardiopatías. probablemente. agitación.4. menores de 1 mes y puntuación de Wood-Downes-Ferrés mayor de 4 (Cuadro 16.11. tos ferina. Radiografía de tórax. tienen elevación de la IgE sérica. entre ellas la bronquiolitis. suele ser. c) factores ambientales. Traduce el atrapamiento aéreo. generalmente con buen pronóstico. familia poco fiable).

estimándose en menos del 2% la aparición de la misma. En general sin evidencia científica de su utilidad y limpias de secreciones. comprometida por la insuficiente ingesta. óxido nítrico. para continuar si fuera favorable. evitar tabaquismo pasivo.4. cianosis con FiO2 > 0. cuando no sea posible. Tratamiento: medidas de soporte. SatO2 < 91%. farmacológica (derivados cisteínicos. suero salino hipertónico. tanto VO (dexametasona) como por inhalación (budesonida. Nebulizada produce mejoría clínica de la oxigenación y de la función res- piratoria. Será preferentemente por vía oral en pequeñas y frecuentes tomas de líquidos. Probablemente es teratógena. En estas edades aún no existen prácticamente receptores beta-2 en la pared bronquial. en menores de 6 meses de edad o con forma grave. Es necesaria para una adecuada hidratación.5 mL de suero fisiológico.1 o PaCO2 > 60 mmHg. Controlar tolerancia cardiaca. alternativa). tomas más pequeñas y frecuentes. Alternativas para el tratamiento. pH < 7. posición semiincorporada. se seguirá una pauta igual que en ausencia de bronquiolitis. indicación social Criterios de ingreso en UCI: puntuación de Wood-Downes modificado > 7. frecuencia respiratoria > 70 rpm. SatO2: 91-94%. pausas de apnea. Glucocorticoides.4. antibióticos. administrándola cada 4-6 horas. No está justificado su uso. en ese supuesto. Administrar a la frecuencia que se precise si existe buena tolerancia cardiaca (frecuencia cardiaca inferior a 180 lpm). enteral (sonda oro/nasogástrica). la primera opción sería la adrenalina. heliox. Otras opciones de tratamiento son reducidas al faltar suficiente evidencia científica que apoye el uso de algún tratamiento. no han mostrado evidencia clínica de su eficacia. Adrenalina. la infiltración celular peribronquial y la obstrucción por células y fibrina en la luz. La Academia Americana de Pediatría. Mantener hidratación y nutrición adecuadas. Fluidoterapia. y la fluidoterapia son claves. ADNasa. El VRS no predispone a la infección bacteriana. Con efecto alfa –fundamentalmente– y beta adrenérgico favorece la disminución del edema de la vía aérea y de la secreción de moco. agitación. desobstrucción nasal (lavados con suero fisiológico) y. beta-2-agonista. el salbutamol podría ser el primer escalón y la adrenalina. con 2. 3) Otros recursos (ribavirina. agravamiento rápido aguda (adaptada de Martinón-Torres F. Si no hay respuesta. Puntuación de Wood-Downes modificado: 4-8: frecuencia respiratoria: 60-70. Hay que tener presente la posibilidad de reacciones adversas importantes incluyendo crisis de hipoxia. alteración del nivel de conciencia. La suplementación de O2 cuando se requiere. no tienen efecto preventivo sobre la aparición de sibilancias recurrentes. especialmente del humo de tabaco. El broncoespasmo no es un componente principal en la fisiopatología de la bronquiolitis. No está justificada. beta-2-agonistas. su alternativa. beta-adrenérgicos. vitamina A. Sistematización diagnóstico-terapéutica Leve: tratamiento domiciliario con medidas básicas de soporte. Se pueden administrar 2. fisioterapia torácica).5%.5. 2003) Terapia de soporte • Oxigenoterapia: oxigenoterapia simple. Es un nucleósido sintético con actividad frente al VRS. En pacientes no graves y de edad superior a 6 meses con antecedentes personales o familiares de atopia y de infecciones respiratorias previas. oxigenoterapia. beta-2-agonista. Antibioterapia. en sus recomendaciones. SatO2 < 91% con FiO2 > 0. Medidas de soporte y tratamiento farmacológico (adrenalina nebulizada primera opción. opción alternativa) Grave: ingreso hospitalario. dificultad para las tomas. Medidas generales. No se usará de forma sistemática. fluticasona). con 2-3 mL de suero fisiológico en aerosol.25 mg en 2-3 mL de suero fisiológico) cada 8 horas. eventual fisioterapia respiratoria y eliminación de irritantes ambientales. sospecha fundada de ser la primera crisis asmática) podría estar justificado un ensayo clínico-terapéutico analizando la respuesta a los 30-60 minutos. Ribavirina. otros. Las formas moderadas y graves y las de presentación en niños de alto riesgo deben ser atendidas hospitalariamente incluyendo medidas terapéuticas. Broncodilatadores beta-2-agonistas. Puntuación de Wood-Downes modificado > 8. Pueden considerarse candidatos: a) los afectos de cardiopatía congénita complicada.6. decidiendo en cada caso según criterio del pediatra. descongestionantes nasales) • Broncodilatadores: beta-2-agonistas. Principales recursos para el tratamiento de la bronquiolitis Cuadro 16. inmunoglobulinas. suspenderla a los 30-60 minutos. anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab) Terapia contra la obstrucción de vías aéreas • Antiinflamatoria: corticoides • Mucolíticos: mecánica (limpieza nasofaríngea. En los últimos años se ha generalizado la utilización de heliox y ventilación no invasiva como tratamientos de soporte respiratorio. apneas que precisan estímulo. siendo adrenalina la primera opción para muchos expertos. Son poco o nada eficaces y. lavados nasales con suero fisiológico y aspiración de secreciones. xantinas • Heliox (mezcla de oxígeno-helio) Otras terapias: IFN. desobstrucción nasal mediante lavados nasales con suero fisiológico y aspiración suave. Puntuación de WoodDownes modificado < 4. La oxigenación ha de tender a mantener SatO2 por encima del 95%. Adrenalina. que en el broncoespasmo. la fiebre y la taquipnea. con presión positiva (no invasiva o invasiva) • Fluidoterapia y nutrición: oral. control de temperatura y de signos de agravamiento (dificultad respiratoria.000. De uso muy generalizado. son los pilares básicos de la actuación médica. El salbutamol se usa en solución al 0. Su empleo puede ser considerado individualmente según las circunstancias clínicas y la experiencia del médico. displasia . Inicialmente se puede considerar un ensayo con medicación broncodilatadora. Otros criterios: pausas de apnea. interferón (IFN). El examen físico y la pulsioximetría junto a la terapia para conservar el estado de hidratación y oxigenación. Posición en decúbito supino. episodios previos de sibilancias. ribavirina Inmunoterapia: inmunoglobulina VRS IV (IGIV-VRS). Medidas básicas.11. afectación del estado general. Medidas farmacológicas. CPAP nasal. señaló que su uso “puede ser considerado”. Parece ofrecer mejores resultados que los beta-2-agonistas a corto plazo. Bronquiolitis aguda. en pauta de 2-3 días) o budesónida en aerosol (0. ventilación mecánica). broncodilatadores (adrenalina inhalada primera opción. se recurrirá a la sueroterapia intravenosa (aportes basales más las pérdidas. Dado que podría haber algún subgrupo de respondedores (mayores de 2 años. salvo las medidas de soporte y la ventilación mecánica. La antibioterapia se utilizará solamente cuando en el niño coexista infección bacteriana y. la lesión de la bronquiolitis reside más en el daño epitelial. muchas de ellas controvertidas. el edema.11. Algunos autores recomiendan metilprednisolona (2 mg/kg en bolo y 2 mg/kg/24 horas en 3 ó 4 dosis. frecuencia respiratoria < 60 y SatO2 > 95% Moderada: observación con opción a ingreso hospitalario. frecuencia respiratoria > 70. surfactante exógeno. A pesar del uso generalizado de varios de los recursos comentados a continuación. en los casos graves con riesgo de ventilación mecánica para mejorar la obstrucción de la vía aérea secundaria a la inflamación. 1) Terapia broncodilatadora: adrenalina. parenteral Tratamiento etiológico (fármacos antiinfecciosos): antibióticos. 2) Terapia antiinflamatoria: corticoterapia. En la mayor parte de los casos (formas leves) se sigue tratamiento ambulatorio mediante sencillas medidas de soporte: hidratación adecuada. teniendo en cuenta la fiebre y la polipnea). vitamina A o ribavirina. salvo en los escasos niños que sufren infección bacteriana. eventualmente. no existen evidencias científicas que apoyen el uso de corticoides.Bronquiolitis 1425 Cuadro 16. rechazo de las tomas).5 mL de adrenalina L al 1:1.

broncodilatadores.11. Impide. Niños con cardiopatías hemodinámicamente significativas y prematuridad requieren monitorización. con preferencia cuando se trate de lactantes inmunocomprometidos. para su uso. batas y desinfectar el fonendoscopio. gozan de mayor consenso.7. palivizumab. Mucolíticos: cabe señalar el suero salino hipertónico como método económico. inicialmente por vía intravenosa. La IGIV-VRS no debería utilizarse en lactantes y niños de corta edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. Inmunoglobulinas: no está comprobado que resulten eficaces para el tratamiento. Con ello se consigue disminuir el barotrauma. Para atenuar las consecuencias de la abundante secreción de las vías respiratorias se puede valorar la fisioterapia respiratoria. Perspectivas más optimistas se ofrecerían con el desarrollo de mejor medicación antivírica. No hay evidencia de la eficacia de derivados de cisteína. El palivizumab no interfiere en la respuesta a las vacunas. Inmunoprofilaxis para el VRS y administración de vacunas. En inmunodeprimidos. pero es ineficaz en su interior. o fracaso respiratorio hipoxémico o síndrome de fuga aérea grave: ventilación convencional. c) los niños gravemente enfermos con o sin ventilación mecánica. Fisioterapia. y su incorporación al arsenal terapéutico ha marcado un importante hito en el manejo de la bronquiolitis. anti-Haemophilus influenzae tipo b conjugada y con poliovirus inactivados) (Cuadro 16. antihistamínicos. Medidas de aislamiento (distancia entre cunas > 180 cm. Las indicaciones y tipos de asistencia respiratoria preferentes son: en apneas: CPAP nasal. lavado de manos o limpieza con alcohol. Anticuerpo monoclonal humanizado dirigido frente a la glicoproteína F (palivizumab). a partir de mediados de octubre. Factor surfactante exógeno: se propone valorar su administración en niños previamente sanos con forma grave de bronquiolitis y cuadro de predominio de patrón restrictivo. El palivizumab es un anticuerpo IgG monoclonal humanizado. Cabe esperar resultados esperanzadores de la generalización del empleo de heliox. por sí solo. que inhibe específicamente el epítopo del sitio antigénico A de la glucoproteína F. facial o VAFO.1426 Aparato respiratorio Cuadro 16. Indicaciones del palivizumab (adaptado de Carbonell-Estrany broncopulmonar. En los lactantes y niños que reciben profilaxis con IGIV-VRS. Otros recursos. Inmunoglobulina anti-VRS IV (Respigam). Oxigenoterapia. El palivizumab aporta una protección eficaz frente al VRS y tiene mayor facilidad de administración y menos efectos secundarios que la IGIV-VRS. aunque no está demostrada su eficacia. La IGIV-VRS (inmunoglobulina intravenosa contra el VRS) se administra mensualmente 750 mg/kg/dosis. Se consideran medidas higiénicas de protección no exponer al niño al humo de tabaco ni a entornos contagiosos (guarderías). muy estable en todos los serotipos del VRS. Está comprobada su eficacia para la prevención de las infecciones graves de las vías .25. del Subcomité de Diagnóstico y Manejo de la Bronquiolitis. nueva vacuna anti-VRS y una eficaz y asequible inmunoprofilaxis. respiratorias bajas ocasionadas por el VRS. antecedentes importantes de alergia familiar y tabaquismo pasivo intenso. b) los afectados de enfermedades o tratamiento inmunodepresor. En medio hospitalario es fundamental el lavado de manos o el empleo de alcohol. Con IGIV-VRS disminuyó significativamente la frecuencia de otitis media. si reciben IgG IV estándar. CC**: cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa. diuréticos. Inmunoglobulina anti-VRS intravenosa (IGIVVRS) y anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab). seguir por VO). De probada eficacia profiláctica. en tanto el pH sea superior a 7. Para prevenir y tratar las apneas y la obstrucción respiratoria está indicada la combinación de heliox con ventilación no invasiva (CPAPn). Con la administración de IGIV-VRS para la inmunoprofilaxis disminuyó la tasa global de hospitalizaciones por infecciones respiratorias no debidas al VRS. Figueras-Aloy J. Profilaxis Medidas generales. en fracaso respiratorio con patrón obstructivo. X. corticoides EPC*: enfermedad pulmonar crónica. Las recomendaciones que. de la Sociedad Española de Neonatología y de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. tolerando valores de PaCO2 entre 50-70 mmHg. aunque este beneficio no justifica. en taquipnea intensa: BiPAP nasal o facial o ventilación convencional. Se administra en aerosol durante 12-20 horas diarias durante 3-5 días. en forma nebulizada en un generador de aerosol de pequeñas partículas. que requieren ventilación mecánica. puede sustituirse por IGIV-VRS. Teofilina: recomendada por su acción estimulante del centro respiratorio para tratar las pausas de apnea (bolo de 4-5 mg/kg y 2-3 mg/24 horas de mantenimiento en dos dosis. Está indicada si la SatO2 es inferior a 90% de forma mantenida en lactantes previamente sanos. sencillo y seguro.7). Son factores de riesgo adicional: hermanos pequeños en edad escolar. evitar visitas de familiares resfriados). La requieren las formas graves por fracaso respiratorio o apneas. probablemente. en niños menores de 24 meses con enfermedad pulmonar crónica y en ciertos lactantes pretérmino. Su indicación y modalidad deben condicionarse al patrón de enfermedad obstructiva (bronquiolitis) o de enfermedad restrictiva (neumonía o SDRA). son similares a las del palivizumab. recurrir a su uso. ventilación asistida en el periodo neonatal. BiPAP nasal. Son muy útiles las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría. ventilación no invasiva. Se suele administrar la última dosis en marzo o incluso abril (si es que todavía hay algún caso de VRS). suero salino hipertónico. mascarillas. En lactantes de alto riesgo su administración consigue menor número de hospitalizaciones y estancia más corta en las unidades de cuidados intensivos. 2008) Prematuro sin EPC* ni CC** • ≤ 286 semanas de edad gestacional: si ≤ 12 meses al inicio o alta en la estación VRS • 290 o 320 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS • 321 a 350 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS y con 2 factores de riesgo: – Nacido entre 15 de julio a 15 de diciembre – Ausencia de lactancia materna o de duración inferior a 2 meses – Hermano/s en colegio o guardería o asistencia a guardería – Habitantes no niños en casa ≥ 4 personas adultas (hacinamiento) – Antecedentes familiares de sibilancias – Malformaciones de vías aéreas o enfermedad neuromuscular Prematuro con EPC o CC: si ≤ 2 años al inicio o alta en la estación VRS • Prematuro CC con alteración hemodinámica: En tratamiento por insuficiencia cardiaca. reagrupar a niños con infección VRS. la penetración del virus en la célula. si mejora y tiene buena tolerancia. la duración de la ventilación y la estancia en la unidad de cuidados intensivos. consiguiéndose altas concentraciones en el interior de los bronquios sin efectos sistémicos adversos Puede administrarse en “régimen de alta dosis-corta duración”. La administración ha de iniciarse antes de la época epidémica y concluir cuando lo hace ésta. durante 3 días. En las líneas siguientes se recoge una síntesis de ellas. La ventilación mecánica debe mantener una “hipercapnia permisiva”. Medidas específicas. d) los niños hospitalizados expuestos a riesgo de progresión a forma grave por ser menores de seis semanas o presentar una alteración subyacente. alimentación espesada y fisioterapia respiratoria bien sistematizada. usar guantes. fibrosis quística y otras enfermedades pulmonares crónicas y los RN pretérmino (edad gestacional inferior a 37 semanas) previamente sanos y los de menos de seis semanas de edad. La profilaxis se hará administrando IM una dosis mensual de 15 mg/kg. Ventilación mecánica. hipertensión pulmonar o cardiopatía congénita cianógena • Prematuro con tratamiento por EPC en los últimos 6 meses: Suplementos de oxígeno. Algunos recursos terapéuticos probablemente estén subestimados esperando nuevas investigaciones. descongestionantes o vasoconstrictores nasales.11. carece de ella para el tratamiento. la vacunación contra sarampión-paperas-rubéola debe retrasarse 9 meses tras la última dosis de IGIVVRS y no debe alterar la pauta de vacunaciones primarias con productos inactivados (toxoides diftérico y tetánico y vacuna antitosferinosa acelular.

96: 731-5. Ochoa Sangrador C. Recomendable en niños prematuros nacidos entre 29 y 32 semanas de gestación. Figueras-Aloy.8). Infección respiratoria por virus respiratorio sincitial.org/2008/agenda. neozelandeses y nativos canadienses) presentan una sensibilidad particular a los adenovirus. p. Andrés JM. Acta Pediatr Esp 2010.Midulla F. 7 y 21 necrosan los tejidos alveolar y bronquiolar. La bronquiolitis obliterante es una forma crónica de bronquiolitis que puede deberse a diferente etiología pero. con frecuencia grave e incluso mortal. la administración de palivizumab se asoció a una disminución de los episodios de sibilancias recurrentes. 68: 13-8. Pediatrics 2006.11.Figueras J. Bronchiolitis due to respiratory syncytial virus in hospitalizad children: a study of seasonal rhytm. Tratado de Neumología Infantil. En: Cruz M. En: Cobos N y Pérez-Yarza E. 2008. Disponible en: http://www. Valorable individualmente según los factores de riesgo en prematuros nacidos entre 32 y 35 semanas de gestación cuando tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. fenómeno para el que se han invocado factores genéticos y ambientales. también a los adenovirus. Recomendable en casos de cardiopatía congénita compleja (menores de 2 años): niños por debajo de 1 año de edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. 389-420. Eosinofilia (≥ 5%) 4.Ramilo O. es decir. AEP -SEN.Iglesias Fernández C. Eficacia del tratamiento con heliox en niños con insuficiencia respiratoria. Bronquiolitis grave 2. .11. Las vacunas vivas atenuadas tienen mayor poder inmunógeno.11. cianógenas o no. a dosis mensuales de 15 mg/kg por vía intramuscular. J. entre sus complicaciones se incluyen fiebre. Madrid: Ergon. En: Cruz M et al.Carbonell-Estrany X. Las formas graves de infección por adenovirus 3. . Bronquiolitis y riesgo de asma (Martínez FD. Rubí Pérez T. Neonatología. Madrid: Ergon. que tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. 2ª ed. human bocavirus and rhinovirus bronchiolitis in infants. Se considera que la decisión ha de ser individualizada y de aplicación cuando existan dos o más factores de riesgo adicional. En general. Bronquiolitis del lactante. Varón Riesgo de asma: criterios mayores 1 ó 2 + 3 ó 4. López-Herce Cid J. Historia familiar de asma 4.C. Manual de Pediatría. Cuadro 16.7). 95: 35-41. que tengan ≤ 12 meses de edad al inicio de la época epidémica. también experimentalmente se comprobó que la administración de anticuerpos monoclonales anti-VRS disminuye tanto la patología aguda como la crónica debida al VRS. .Bronquiolitis 1427 Muy recomendable en niños menores de 2 años afectos de enfermedad pulmonar crónica (EPC) que han requerido tratamiento en los 6 meses anteriores al inicio de la época epidémica del VRS. Pauta: iniciar al comienzo de la estación epidémica del VRS. Rinorrea inespecífica 2. En niños prematuros sin displasia broncopulmonar. Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (I): metodología y recomendaciones. Scagnolari C. 1999) Criterios mayores 1. Respiratory syncytial virus. Prevención de la infección por virus respiratorio sincitial (VRS). niños cardiópatas con ingreso programado para procedimiento diagnóstico (cateterismo) o terapéutico durante la estación epidémica. la infección por VRS tiene mayor riesgo de desarrollar HRB. 702-7. Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (II): epidemiología de la bronquiolitis aguda.8. Las primitivas vacunas con virus inactivados por formol y precipitados por aluminio fueron un gran fracaso. así como en niños prematuros nacidos a ≤ 28 semanas de edad gestacional.18). 118. Las dos secuelas más llamativas son la hiperinsuflación generalizada y el síndrome del pulmón hiperlucente unilateral. La infección por el VRS durante el llamado “periodo crítico” (tres primeros años) favorece la respuesta Th2 y el riesgo de presentación ulterior de asma. Bonci E et al. Criterios mayores 1 ó 2 + 2 criterios menores.e26. Por el contrario.Bonilla Perales A. . Este aspecto se revisa con más detenimiento en los capítulos 16. La relación VRS e HRB está bien demostrada experimentalmente. 16. Vacuna anti-VRS.htm. BRONQUIOLITIS POR VRS Y SIBILANCIAS RECIDIVANTES Los episodios de sibilantes recidivantes son frecuentes en niños que han padecido bronquiolitis por VRS (Cuadro 16. pacientes con hipertensión pulmonar significativa y pacientes con cardiopatía e inmunodeficiencia congénita o adquirida (Cuadro 16. Las vacunas de subunidades proteicas no son inmunógenas en menores de 18 meses de edad y tienen limitada eficacia en la población de riesgo.Crespo M. González de Dios J y a.aeped. Es un fenómeno bien conocido la asociación entre la infección por VRS en la infancia y el desarrollo posterior de sibilancias recurrentes e HRB y se ha demostrado experimentalmente que el VRS por si solo causa HRB e inflamación crónica de la vía aérea. se pueden sintetizar en la siguiente recomendación: el clínico puede indicar profilaxis con palivizumab en lactantes seleccionados y niños con displasia pulmonar o con historia de prematuridad (inferior a 35 semanas de gestación) o con cardiopatía congénita. aumenta el de sufrir infección por el VRS. Las tendencias actuales se dirigen a desarrollar vacunas con virus vivos atenuados o a conseguir una a partir de subunidades proteicas obtenidas de ADN recombinante (antígenos F y G o fusión de polipéptidos contendiendo ambos epítopos F y G). 66: 240-7. Parece que . Carbonell X. 1774-93.e33.Alonso A.congresoaep. .13.Figueras Aloy J. Mencía Bartolomé S et al. con mayor frecuencia. Garmendía JR et al. rinitis y otitis media. An Pediatr (Barc) 2010. 72: 222. . An Pediatr (Barc) 2007. Arch Dis Child 2010. el síndrome de McLeod o síndrome de Swyer-James-Mac Leod (véase cap. An Pediatr (Barc) 2008. Niños en tratamiento médico por miocardiopatía. . Diagnosis and Management of Bronchiolitis. . López Sastre J. sin EPC. Medrano López C et al.es/protocolos/index. Tratado de Pediatría. El 60% de los niños con infección por adenovirus demostrada desarrollan enfermedad pulmonar crónica.12 y 16. Acta Paediatrica 2007. 9ª ed. sin EPC. . Madrid: Ergon. Dermatitis atópica Criterios menores 1. Entre 1-2 años se recomienda continuar con la profilaxis en los siguientes casos: cardiopatías corregidas con lesiones residuales hemodinámicamente significativas. 2ª ed. Sibilancias: 3 episodios en 6 meses previos 3.Crespo M. cardiopatías complejas no corregidas o paliadas.e1-222. La lesión necrosante de la infección aguda de esta etiología se sigue de un proceso de reparación con fibrosis y obstrucción de las pequeñas vías aéreas. de igual modo que.American Academy of Pediatrics. . 2006. Disponible en http://www. la administración de corticoides en la bronquiolitis no consigue influir en la presentación ulterior de sibilancias recurrentes. cuando existe esta última. Batlles Garrido J. en niños con insuficiente desarrollo anatomofuncional del pulmón y “predisposición genética”. octubre habitualmente.e1-221. 1299-306 (con más citas bibliográficas de años previos). 57 Congreso de la Asociación Española de Pediatría. preferentemente esporádica). FORMAS PARTICULARES DE BRONQUIOLITIS Un cuadro peculiar es el de bronquiolitis por adenovirus (menos del 5% de los casos.Ochoa Sangrador C. Revisión de la evidencia científica. 69: 63-71. . puesto que aquellos niños que la recibieron sufrieron al contagiarse ulteriormente con el virus VRS. 2009. 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los síndromes por aspiración. como taquipnea. El tercer grupo de causas de menor frecuencia en general. en un principio.12 Sibilancias en la edad preescolar F. Como factor causal no infeccioso. y otros trastornos congénitos. que son síntomas que. son la ligera cianosis en labios. en definitiva. fiebre).18) o los síndromes malformativos múltiples (véase cap. lo que para ellos es siempre alarmante. incluso la más rara. personal y familiar. No es inútil este elemental recuerdo. como las bronconeumopatías crónicas (véase cap. desde la fístula traqueoesofágica y la más rara fisura laríngea hasta la malacia del cartílago respiratorio sea en laringe. y de otra con la inmadurez inmunitaria. La auscultación es obligada para comprobar su existencia. por lo que a veces el diagnóstico definitivo se demora hasta conocer la evolución. con persistencia hasta los 6 años de edad. que suelen comenzar alrededor de los 3 años y persisten más allá de la edad escolar.11). hay un primer grupo de causas principales que comprenden: numerosos virus predominantes en los tres primeros años de la vida cuya infección está favorecida por la inmadurez del sistema inmunitario que a veces se prolonga como inmunodeficiencia transitoria. En realidad en este término se incluyen una serie de procesos con dificultad respiratoria que se inician en la primera infancia. la reincidencia de sibilancias en edad preescolar está relacionada de una parte con la vagotonía fisiológica que condiciona la mayor labilidad del músculo liso bronquial. conjuntivitis o eccema). el proceso podrá catalogarse en una de las siguientes modalidades o fenotipos (Martínez): • Sibilancias transitorias. Muñoz-López. debidos a la secreción mucosa y propios de alteración en los bronquios gruesos y medianos. en especial el SIDA. aunque sólo sea un episodio único. Junto a las sibilancias generalizadas (si son localizadas pueden corresponder a procesos específicos) pueden existir otros síntomas. Teniendo en cuenta su frecuencia. tráquea o bron- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS En el niño con disnea. no siempre los familiares dicen que el niño tenga “pitos”. sobresale el asma que ya puede iniciarse en el lactante o párvulo. respiración abdominal predominante (a veces el único dato apreciado inicialmente). muy usada en la actualidad. • Sibilancias en preescolares no atópicos. de inicio precoz. respiración entrecortada. Es algo paradójico en una época en la que la pediatría consigue catalogar de manera exacta. aunque tiene otras connotaciones. la mitad de los niños han presentado al menos una crisis de sibilancias. musical y predominio espiratorio. a veces responsable de un cuadro pseudopertúsico. incluidos dentro de los estertores secos. del tipo de la rinofaringitis (mucosidad nasal y faríngea. Síntomas asociados más raros . cuya alteración cromosómica e incluso génica va siendo demostrada. tos seca. síndrome de los cilios inmóviles). “bronquitis disneizante”. “bronquitis obstructiva”. comparados clásicamente con el frote de cabellos. para afectar a la función respiratoria. de conocimiento más reciente. en estos casos el cuadro clínico suele mostrar algunos indicios orientativos. algunas bacterias y el asma atópica o alérgica. ya sean en los familiares próximos. Tal es el caso del Haemophilus influenzae y del Streptococcus pneumoniae. la mayor parte de la patología padecida por el niño. Le siguen los rinovirus (cada vez más importantes. Hay que agregar el grupo de trastornos funcionales por alteración de los cilios (discinesia ciliar. Entre las infecciones por bacterias destaca Chlamydia trachomatis. La suave percusión del tórax mostrará. aunque el comienzo puede ser más tardío.1428 Aparato respiratorio 16. “bronquitis del lactante”. como se verá en la etiopatogenia. y casi siempre etiológica. si las sibilancias son generalizadas o localizadas y si se acompañan de otros sonidos. De los virus el mejor conocido como causante de sibilancias es el VRS. tumor mediastínico o anillo vascular. que son inspiratorios o de despegue. por su carácter agudo. por lo general. en una situación típica. ya que la correcta auscultación tiene un destacado interés para diferenciar los distintos procesos broncopulmonares y hacer un buen diagnóstico. cuando hay condensación pulmonar como un foco neumónico. Se añaden los hantavirus y bocavirus. de la secreción mucosa (fibrosis quística). también estos niños suelen tener infecciones víricas en los tres primeros años que pueden ser precursoras del asma atópica que se desarrollará más tarde.8). como jadeo. 16. • Sibilancias relacionadas con patología respiratoria específica. Son muy distintos a otros ruidos anormales como los “roncus”. acompañan al silbido. Es bien conocida la capacidad del VRS. los adenovirus y. englobadas en vocablos tales como “bronquitis espástica”. “bronquitis con sibilancias” o la que parece más próxima a la realidad clínica. cuando puede ser transitorio según los distintos fenotipos. M. es el que reúne otra serie de anomalías anatómicas predominantes. El pediatra experto reconoce estos ruidos respiratorios anormales. dificultad respiratoria o ruido respiratorio. pero también de los demás. los vómitos y regurgitaciones por reflujo. incluyendo el reflujo gastroesofágico. como en el propio niño (rinitis. como en la insuficiencia cardiaca congestiva por cardiopatía congénita estructural o de otro tipo y la deficiente inmunidad local o general. los metaneumovirus y coronavirus. Otros gérmenes patógenos actúan como complicación o sobreinfección. o los estertores crepitantes de finas burbujas. los influenza. retracción (tiraje) intercostal o subcostal. términos que alarman a la familia al suponer que es un proceso grave y de pronóstico incierto. produciendo sibilancias durante mucho tiempo después de la infección aguda. en especial en la primera crisis. el aumento de los orificios nasales o el aleteo nasal. propios de formas graves o de otros cuadros clínicos citados en el diagnóstico diferencial. en el déficit selectivo de IgA o en las inmunodeficiencias adquiridas. con denominaciones igualmente imprecisas. por edema mucoso. La anamnesis puede aportar algún dato. debidos a la obstrucción de las vías respiratorias más bajas. como son: compresión por adenopatía. hasta los 3-5 años. datos que pueden ser importantes para el diagnóstico. diversos trastornos de la deglución y la patología por inhalación de un cuerpo extraño. por lo que interesan su análisis y sistemática. además. de ahí que se trate de delimitar mejor las causas relacionadas. un concepto equivalente a lo que antes se había denominado “tórax silbante”. con una amplia anamnesis y exploración clínica. 16. En primer lugar. obstrucción nasal. Lógicamente. una historia clínica detallada. una hiperclaridad difusa por la insuflación pulmonar. Un segundo grupo de causas de sibilancias de prevalencia media comprende diversos trastornos específicos anatómico-funcionales. Cruz-Hernández La respiración silbante (sibilancias) es un síntoma común en muchas enfermedades respiratorias en menores de 5 años. siendo el curso progresivo y existiendo datos clínicos de alergia. en contraposición a la de “bronquitis asmatiforme” o “asma del lactante”. Si el cuadro clínico se repite en varias ocasiones. con más dificultad y mayor duda. El término inglés wheezing con frecuencia es traducido por “silbante” o “sibilancia”. Los padres suelen decir que el niño presenta “ahogo”. De menor frecuencia son el Mycoplasma pneumoniae y Ureaplasma. cuya etiología no siempre es fácil de establecer. antes de los 5 años de edad. que pueden asociarse a los virus. cuya principal manifestación patológica es la bronquiolitis (véase cap. No obstante. “pitos” o “ruidos en el pecho”. en niños atópicos. En gran parte. pseudohepatomegalia por el descenso del diafragma. • Sibilancias de inicio tardío. 3. ETIOLOGÍA Son varios los factores causales y los mecanismos patogénicos. más durante la noche (puede ser el motivo de consulta) y frecuentes signos de infección de vías respiratorias altas. los parainfluenza. aunque suelen afectar más al niño pasado el primer año de edad). según ocurre en las inmunodeficiencias congénitas humorales y celulares. aunque sumadas todas pueden adquirir cierto interés. como podrían ser. debidos a una afectación no de las vías aéreas sino del parénquima pulmonar (alvéolos). Es sabido que. en menores de 3 años.

Entre ellos hay unanimidad en destacar el papel indiscutible del humo del tabaco. Ante la situación más frecuente de sibilancias precoces y transitorias del lactante. es necesario afianzar la posición diagnóstica y solicitar algunos exámenes complementarios. hemosiderosis pulmonar. el tabaquismo. es alta la recurrencia de sibilancias. secuestración. las sibilancias pueden ser agravadas por los broncodilatadores. • Inserción horizontal del diafragma en la parrilla costal. • Fácil obstrucción de las vías aéreas del lactante. cuando no el típico síndrome de Kartagener. tuberculosis. siempre con especial atención a las recaídas. todos juntos y presididos por humo del tabaco y otros. gatos. las circunstancia clínicas son similares. el ambiente epidémico (virasis) y la respuesta al tratamiento de cada episodio. pulmón eosinofílico. la curva de crecimiento pondoestatural no se afecta. ausencia de datos de alergia y. está incluido un numeroso grupo de procesos que obligan a un diagnóstico diferencial muy amplio. proteinosis alveolar. sin producir obligadamente sibilancias pero sí posible retracción torácica. los valores bajos de IFNγ (propio de los linfocitos Th1) en suero. la estacionalidad. por lo que su función es menos potente como músculo respiratorio. rinitis o alergia alimentaria (leche. y el ambiente en que vive el niño pueden ser decisivos para el diagnóstico definitivo. En los niños atópicos con sibilancias tardías y persistentes lo más probable es que se trate de asma bronquial. Su contribución como predisponente a las sibilancias es indudable. la laringotraqueobronquitis. de 1 a 3 semanas. Las sibilancias relacionadas con una cardiopatía congénita no mejoran con los broncodilatadores. la transitoriedad del proceso respiratorio requerirá esperar el transcurso del tiempo. adenoiditis o faringoamigdalitis. lo que habla en contra de causas orgánicas graves. Además de la asistencia temprana a la guardería. jardín de infancia o parvulario. Es preciso el diagnóstico diferencial con la fibrosis quística. un dato llamativo es la afectación ótica. En los niños con sibilancias precoces y transitorias será fácil comprobar el papel desencadenante de la infección vírica respiratoria. como demuestra su prevalencia en edades posteriores. teniendo presente la clínica. por el probable predominio de los linfocitos Th2 implicados en esta patología. El primer brote no es raro que coincida con la entrada en la guardería o parvulario durante el otoño. como pueden ser la laringotraqueobroncomalacia. Por la radiografía de tórax. se podrán descartar diversas entidades clínicas citadas en el diagnóstico diferencial. En este primer y más frecuente fenotipo. También es conocido el desplazamiento distal del punto de igual presión (PIP). aunque no existan factores agravantes. que afecta al denominado flujo aéreo turbulento. puede haber presentado eccema. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS COMPLEMENTARIAS Imagen torácica. Es sabido que. todos los componentes de la contaminación atmosférica. de alguna manera. La vagotonía fisiológica del lactante se relaciona clásicamente con tendencia al broncoespasmo. pájaros). • Aumento de la distensibilidad (elasticidad) de la pared torácica. AP y de perfil. lenta. más de dos al año y se consideran de gran intensidad. aunque poco frecuentes. la lactancia artificial y la asistencia a la guardería o parvulario aumentarían las habituales sibilancias relacionadas con las infecciones virales que. En el segundo grupo de sibilancias prolongadas hasta los 5-6 años. que con igual facilidad se deprime por presión como se dilata por la distensión pulmonar. una vez catalogado correctamente el caso. actualmente poco usada. La predisposición atópica familiar. neumonía y las inmunodeficiencias. En el reflujo gastroesofágico. pocas pruebas diagnósticas hay que añadir. una adenopatía tuberculosa o una masa mediastínica. de conocimiento clásico y de importancia cada vez más evidente. son el déficit de alfa1-antitripsina. que causan la inflamación de las vías aéreas. hasta la atelectasia segmentaria DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y DIFERENCIAL En no pocos casos. como el adolescente. . La afectación del estado general es mayor y la evolución. fístula traqueoesofágica o anillo vascular. las variaciones meteorológicas bruscas influyen menos que en los niños con asma. En conjunto los factores ambientales. De igual forma. b) Dificultad respiratoria por obstrucción de vías respiratorias medias. tabaquismo materno pre o postnatal. La historia familiar de asma y alergia suele ser positiva y el propio niño. son más frecuentes en el clima marítimo (zonas costeras) y en el medio socioeconómico deficiente. Siguen en importancia otros humos domésticos (leña). el fenómeno de la remodelación bronquial y el trastorno anatómico y funcional de la musculatura bronquial. pasando por diversos procesos mostrados en el diagnóstico de imagen: enfisema lobar congénito. Más tarde entre en consideración una posible hiperreactividad bronquial (HRB) congénita en los niños atópicos o adquirida por la reiteración de las infecciones o medio ambiente inapropiado. en los que pueden existir sibilancias. En la primera crisis lo fundamental es distinguir si se trata de una bronquiolitis o no. hemangioma y bronquio aberrante. huevo). En cambio. Las pruebas cutáneas y la IgE sérica total y específica confirmarán la causa alérgica. es un proceso con tos intensa. la detección viral. La bronquitis aguda. después de la bronquiolitis por VRS y otros virus. pero también en primavera). las alteraciones del epitelio. primero seca y luego húmeda. Se tendrá en cuenta su carácter estacional. Suele ser debida a virus con infección bacteriana secundaria. entre otros. A todo lo señalado hay que añadir que las sibilancias del lactante predominan en las épocas de invierno y otoño. pruebas cutáneas y analíticas dudosas). con frecuencia. c) Numerosos trastornos con afectación de las vías respiratorias bajas. quiste broncopulmonar. sobre todo la teofilina. Otros procesos a tener en cuenta. En el caso de sibilancias por discinesia ciliar. alveolitis alérgica. • Vagotonía o hiperreactividad. En la modalidad de sibilancias relacionadas con factores específicos. En este caso el contacto con mascotas y las infecciones repetidas podrían prevenir la respuesta inmune en el sentido alérgico (hipótesis higiénica). con aumento de su resistencia al paso del flujo aéreo. ya en el primer año de vida. en el cual tiene lugar el colapso de la vía aérea. inexistencia de otros procesos previos. ETIOPATOGENIA Todos los factores etiológicos y coadyuvantes citados actúan sobre un aparato respiratorio con unas características anatomofisiológicas peculiares: • Menor tamaño pulmonar y disminución del diámetro de las vías aéreas periféricas. En la primera crisis intensa y si las recaídas son frecuentes. especialmente por parte de la madre. Existen igualmente numerosos factores extrarrespiratorios. que actuaría ya en la vida prenatal si la gestante es fumadora activa o pasiva. • Disminución de la musculatura lisa bronquial con mayor facilidad para la fatiga muscular. el soplo cardiaco suele ser evidente. desde las intensas alteraciones en la FQ. edema pulmonar. malformación adenomatoide quística. se favorecen por la convivencia con hermanos mayores. que es el encargado del “aclaramiento” y filtración de partículas extrañas. pero de curso más persistente. diversos elementos químicos de uso doméstico. • Hiperplasia de las glándulas mucosas con la consiguiente mayor secreción de moco. auscultándose roncus y sibilancias. alteraciones radiológicas (retención aérea y atelectasias segmentarias) y. orientarán sobre la posible atopia. prevendrían o retrasarían el inicio del asma bronquial de etiología alérgica.Sibilancias en la edad preescolar 1429 quios. el polvo de la vivienda y las mascotas (perros. que denotan la evolución progresiva de la patología alérgica. serían tan importantes como los factores patogénicos endógenos. en fin. la intensa insuflación pulmonar con hipoxemia y posible hipercapnia. la radiografía mostrará anomalías de la silueta cardiaca y el diagnóstico se confirma por la ecocardiografía. siendo los siguientes los procesos de mayor interés práctico: a) patología de vías respiratorias superiores. Puede ir precedida por infección rinofaríngea. predominante en invierno. El diagnóstico más probable será rinitis. su máxima gravedad en el lactante de 1 a 3 meses y siempre menor de 2 años. • Otros factores ambientales. pero otra cosa es la relación con el asma bronquial verdadera. En los casos en que la predisposición alérgica sea poco evidente (historia familiar dudosa. a veces epidémico (en invierno.

la leucocitosis y linfocitosis lo más probable es que sean inespecíficas o fisiológicas. Ya en el lactante con sibilancias tiene interés la valoración de la IgE sérica total. está en límites normales. sometidos a sedación. menos para influenza y adenovirus. la boca y los alveolos) y la técnica de interrupción de flujo (Rint) en el curso de la respiración normal. TRATAMIENTO Considerará en primer lugar lo que se debe hacer en la situación más frecuente del lactante o párvulo en el caso de sibilancias recurrentes o transitorias. como el Phadiatop infantil o el Inmuno-CAP. En casos concretos de sospecha clínica de una determinada etiología específica. Antiinflamatorios. La linfopenia puede poner en aviso sobre una inmunodeficiencia. en caso de sibilancias transitorias. empezando por la mayor resistencia al flujo aéreo en las vías respiratorias bajas. pasando por las imágenes propias de un quiste. La quimioterapia antiviral. Se vuelve a preconizar la adrenalina (epinefrina) por inhalación. En el hemograma. Aunque teóricamente podría contemplarse terapéutica sintomática. Son el primer recurso y a veces el único necesario. es posible que exista un proceso inflamatorio en las vías respiratorias distales. de baja incidencia en nuestro medio. . Su empleo ambulatorio parece que ha disminuido los ingresos hospitalarios del lactante con sibilancias. es decir. la más fácil inmunofluorescencia. La compresión toráco-abdominal rápida a volumen corriente utiliza un chaleco inflable para transmitir una presión en el tórax. En crisis sucesivas la familia tendrá a mano el broncodilatador. con pruebas rápidas. si bien una linfocitosis acentuada sería indicio de infección pertúsica. Para la detección de la hiperreactividad bronquial. Tienen en principio pocas indicaciones. practicada a partir de los 6 años de edad. debe efectuarse un test del sudor para descartar FQ. En caso de infecciones más graves en otras localizaciones. Los corticoides inhalados no acortan la duración de los síntomas. No existen trabajos que demuestren de forma evidente la eficacia de los corticoides inhalados en el tratamiento de la crisis aguda. está indicada la corticoterapia. Tratamiento de la crisis aguda Broncodilatadores. El estudio de la inflamación por medio del producto obtenido por el lavado broncoalveolar (LBA). acidosis o hiponatremia. útiles en los casos más leves o cuando haya mejorado la crisis. ionograma y gasometría. TC. precipitinas. Los rinovirus necesitan un cultivo para el aislamiento viral. como Chlamydia o Mycoplasma o para cubrir una posible sobreinfección bacteriana.) en el LBA. que ocasiona una rápida y completa oclusión de las vías aéreas. El dato más interesante obtenido así es el flujo máximo de capacidad residual funcional (Vmax FRC). con el fin de evitar nuevas recaídas o retrasar la evolución hacia el asma. 16. El resultado positivo apoya la existencia de hipersensibilidad inmune y el comienzo probable del asma bronquial infantil. La confirmación durante una crisis grave de la posible hipoxemia. el diagnóstico por imagen puede requerir una TC con signos propios de bronconeumopatías específicas. y la eosinofilia se relaciona con alergia o parasitosis intestinal. gammagrafía de ventilación/perfusión. la realidad es que existen pocos recursos útiles y que la primera consideración es no caer en un exceso de medicación. prueba tuberculínica ante la posibilidad de tuberculosis. aunque existen discrepancias sobre su utilidad. administrando dexametasona o prednisolona por vía oral cada 12 horas durante 3 días. pero en la práctica son sobrevalorados. es interesante valorar las inmunoglobulinas séricas que orientarán sobre el estado inmunitario. de forma rápida. Se ha propuesto la troponina I como indicador de gravedad en el primer episodio recidivante (S. eosinófilos. durante no más de tres días. favoreciendo las infecciones respiratorias de repetición. que puede ayudar a distinguir los distintos subgrupos de procesos con sibilancias. requiere la práctica de oximetría de pulso. que dio mejor resultado. como ocurre en la práctica. o inmunocromatografía de membrana. Puede realizarse por vía oral sin efectos secundarios si se dosifica correctamente. En los casos más graves o resistentes a los broncodilatadores. coincidiendo con el final de la inspiración. patogénica o etiológica. el tratamiento de los episodios agudos y luego la fase intercrisis. como se ha dicho. una malformación adenomatoide quística. Se estima positiva la disminución del FEV1 en un 20% del valor basal.) A partir de los 6 meses de edad. de manera indirecta. Cuando el niño empieza a colaborar y la evolución preocupe por su larga persistencia es conveniente la determinación del flujo espiratorio máximo (PEF) y el flujo espiratorio en el primer segundo (FEV1) (véase cap. son otras técnicas aptas para estas edades. Se pueden utilizar la terbutalina. Los resultados son claros para VRS. Suele tratarse de lactantes afectos de bronquiolitis. es preciso solicitar otras pruebas de acuerdo con la patología presumible. Para terbutalina y salbutamol hay preparados por vía oral. Más fácil es la detección de infección viral en el moco nasal. La proteína C reactiva apoyaría la existencia de infección bacteriana con las reservas conocidas. etc. ante todo.2). como pueden ser la pHmetría esofágica si se sospecha reflujo gastroesofágico. en la que se produce una presión negativa. a cuyo diagnóstico ayudará la presencia o predominio de las distintas células o sus mediadores (neutrófilos. Por su comodidad y espectro bacteriano destaca el empleo de azitromicina. salbutamol o el bromuro de ipratropio. En todo niño con sibilancias existe alguna de las alteraciones funcionales respiratorias señaladas a propósito de la etiopatogenia. la endoscopia para un cuerpo extraño. queda reducida por ahora a la ribavirina. Exploración funcional respiratoria. que en todo caso a lo sumo mostraría insuflación pulmonar (hiperclaridad). No existe indicación en el paciente afecto de sibilancias de la técnica de “deflación forzada”. Otras pruebas diagnósticas. ante el riesgo de que intervenga un microorganismo sensible. que sólo requieren una mínima cantidad de sangre. aunque a veces puede ser suficiente una o dos dosis. Más fácilmente. Por lo general. es posible encontrar alguna atelectasia en relación con esta evolución. suele estar reservado a la investigación o a procesos graves con mala evolución. incluso en ausencia de alergia. la inflamación se detecta valorando el óxido nítrico espirado. seguida de claritromicina y amoxicilina-clavulánico. por lo que no están indicados en el tratamiento de la crisis (Bisgaard). etc. Si se puede hacer un estudio citológico. Málaga y cols. además del VRS. Descartados los citados procesos más frecuentes. sobre todo cuando el diagnóstico de bronquiolitis sea el más posible. El déficit selectivo de IgA es frecuente incluso en el asma (1/200 pacientes). indicada en lactantes con bronquiolitis de alto riesgo. propio de los pacientes que evolucionan hacia asma mientras que. La vía más eficaz es la inhalatoria. estarían indicados cuando el fenotipo inflamatorio es eosinofílico (PérezYarza) Antibióticos. La valoración de la resistencia de vías aéreas (diferencia de presión que existe entre ambos extremos de las vías aéreas. broncoscopia. leucotrienos. En casos más graves o reincidentes. El abanico de pruebas es muy amplio. según es sabido. habrá que realizar un estudio de la inmunidad más completo. Cuando las crisis son repetidas o prolongadas. Los métodos de cribado para conocer los posibles alergenos implicados. o la oscilometría de impulsos. La alta prevalencia de las sibilancias y el riesgo de evolucionar hacia el asma bronquial han estimulado la puesta a punto de métodos de exploración funcional apropiados para lactantes y párvulos no colaboradores. son orientativos y el resultado debe confirmarse mediante pruebas cutáneas y/o IgE específica. por atrapamiento aéreo. un enfisema lobar o una cardiopatía congénita. Laboratorio. La PCR-transcriptasa reversa también permite aislar en el moco nasofaríngeo los virus influenza y metaneumovirus. En todos los casos. la más segura de tipo PCR. ecografía o RM para afecciones de origen cardiovascular. Esta maniobra de espiración forzada sólo parcial se puede practicar en menores de 3 años. que orientará sobre la causalidad alérgica.1430 Aparato respiratorio de la bronquiolitis. con una cámara de inhalación adecuada para la edad. el lactante con algún episodio de sibilancias sin gravedad no necesita una radiografía. Es importante. la prueba más difundida sigue siendo la inhalación de metacolina.

Arch Argent Pediatr 2008. . Eosinophilic bronchitis in a 9-year-old child. p. Murphy DD et al. Lehmann A et al. Pediatr Allergy Immunol 2008. huevo. con antileucotrienos (montelukast: 4 mg/día. Dado que los efectos adversos son escasos. Exhaled nitric oxide distinguishes between subgroups of preschool children with respiratory symptoms.Chauliac ES. 178: 476-82. J Allergy Clin Immunol 2008. Morgan WJ. sin olvidar que el aire fresco alivia también. 28: 698-705. . carbocisteína y ambroxol. García L et al. antioxidantes (vitaminas E y C) sin olvidar el hierro. PREVENCIÓN. N Engl J Med 2006. eliminando zonas húmedas (hongos). Friedrichs F. 120: 835-41. Barrero PR et al. favoreciendo la sobreinfección bacteriana.Stern DA. . De los antitusivos se puede considerar el dextrometorfano (1 mg/kg/día) en casos de tos rebelde que dificulte el sueño o la alimentación (tos emetizante).Cruz-Hernández M.Sibilancias en la edad preescolar 1431 Medicación complementaria y post-crisis. En: Cruz M. Madrid: Ergon. posiblemente por vasoconstricción en la mucosa respiratoria (efecto más evidente en el caso de laringitis).Muñoz López F. reducción de alergenos ambientales habituales. evitando el humo del tabaco pero también otros humos y cualquier irritante. un reciente estudio (Guilbert) ha demostrado que la administración durante un periodo de dos años no reduce el riesgo de asma en los niños predispuestos a ello. Low IFN-γ production in the first year of life as a predictor of wheese during childhood. . pescado). Am J Respir Crit Care Med 2008. 1307-11 (con más citas bibliográficas de años previos). Immunotherapy: when to initiate treatment in children. pero no siempre se tiene la certeza de esta buena evolución y del posible riesgo de asma. Son numerosas las posibilidades pero dudosos los resultados.Bisgaard H. . . Montelukast reduces asthma exacerbations in 2 to 5 year old children with intermittent asthma. prolongadas o graves. Intermittent inhaled corticosteroids in infants with episodic wheezing.Guilbert TW. 3) ambiente fresco y húmedo mediante un humidificador. 19: 325-31. Am J Resp Crit Care Med 2005. Korta Murua J. 354: 1985-97. . Muñoz-López F. 41: 829-38. juguetes u otros elementos que acumulen polvo en el dormitorio. o fórmula hipoalergénica. 2006. 2ª ed. Los beta-miméticos de larga duración (salmeterol. Sibilancias en el lactante. la inmunoterapia puede ya iniciarse en estas edades (Finegold). 171: 315-22. insistiendo en la eliminación de humos (tabaquismo materno) y otros contaminantes y asistencia tardía a la guardería o parvulario. . percusiones suaves (clapping) o vibraciones. Fernández JM. En todo caso es preciso individualizar el protocolo diagnóstico y el plan preventivo o terapéutico en cada caso. que produce indudable sensación de confort en el niño. el remodelado bronquial y la hiperreactividad. eccema u otros procesos alérgicos en el mismo niño) tratará de prevenirse la progresión. 4) higiene ambiental. una eventual dieta propia de un reflujo gastroesofágico. En: Cruz M et al. Málaga S et al. . 18: 175-82.Moeller A. 707-10.Fernández EM. . Por orden de importancia se pueden considerar las siguientes medidas terapéuticas: 1) suficiente ingestión de líquidos para mantener una buena hidratación.Pérez-Yarza E. Venialgo CM. Características epidemiológicas del lactante con primer episodio sibilante. 2008. Manual de Pediatría. 354: 1998-2005. Paediatric allergy diagnosis in primary care is improved by in vitro allergen-specific IgE testing. 2) fisioterapia respiratoria mediante cambio frecuente de la posición del niño. con la presencia del pediatra y sus instrucciones. La cetirizina interesaría tal vez como medicación preventiva en niños con terreno alérgico (eccema atópico). Barbato A. entro otras medidas. J Allergy Clin Immunol 2007. Nonatopic children with multitrigger wheezing have airway pathology comparable to atopic asthma. Mayo.Niggemann B. Zwahlen M et al. exentos de efectos adversos destacados. Cuando el diagnóstico de asma esté confirmado y bien identificados los alergenos responsables. Carper HT. a partir de los 6 meses. . .Cruz-Hernández M. recurriendo a la sonda nasogástrica en casos graves. evitando el contacto con otros niños y adultos con infecciones respiratorias en los casos habituales. formoterol) no están indicados en los menores de 5 años. evitando exceso de adornos. Halonen M et al. 9ª ed. en forma de granulado). Viral infections in relation to age. Long-term inhaled corticosteroids in preschool children at high risk for asthma. Aunque no es raro que se empleen corticoides inhalados con la finali- . Sibilancias en el lactante. 64: 447-51. . Barcelona: Ed. Se recomienda la prevención a partir de la tercera crisis.Finegold I. An Pediatr (Barc) 2008. 69: 369-82. Madrid: Ergon. Nilsson M. ya que los efectos sobre el crecimiento y el eje HHS son posibles. p. Las normas se pueden deducir de los factores etiopatogénicos. Rev Port Imunoalergologia 2010. • Prevención de las infecciones víricas.Muñoz López F. Guerra S. Zeiger RS et al. pueden utilizarse recordando el importante efecto placebo. En el grupo de los mucolíticos destacan acetilcisteína. 5) tranquilizar a la familia y al paciente. N Engl J Med 2006. The therapy of pre-school wheeze: appropriate and fair? Pediat Pulmonol 2006.Maffey AF. J Allergy Clin Immunol 2004. Silverman M. atopy and season of admission among children hospitalised for wheezing. • Cuidados ambientales. si bien se ha señalado algún reparo cuando se sospecha predisposición alérgica. . En primer lugar. Baraldo S et al. Los antihistamínicos deben manejarse con precaución. • • • dad de prevenir la aparición de síntomas y la progresión del proceso. extremando la limpieza del domicilio. posible masaje toracoabdominal y posición de semisentado de unos 30 grados. El ibuprofeno añadiría su potencial acción antiinflamatoria. Allergy Asthma Proc 2007. En síntesis se pueden tomar en consideración: • Alimentación correcta defendiendo en lo posible la lactancia materna. aunque siempre se utilizarán con precaución ya que la inhibición del reflejo tusígeno podría retener secreciones. respectivamente. . Si hay fiebre. Tratado de Pediatría. TRATAMIENTO INTERCRISIS En la mayoría de los niños la reincidencia de estos procesos cede a los 3 ó 5 años sin secuelas y sin necesidad de un plan preventivo estricto. el antitérmico más utilizado en estos pacientes es el paracetamol. ya que los de primera generación pueden afectar al sensorio y producir sequedad de mucosas. La bromhexina es un fluidificante y expectorante que se puede administrar al lactante en la fase de regresión de la sibilancia.Bisgaard H. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. Nuevos virus respiratorios en niños de 2 meses a 3 años con sibilancias recurrentes. retraso de la alimentación complementaria (leche de vaca. aunque debe iniciarse siempre por una dosis muy inferior. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Sibilancias recurrentes en menores de tres años: evidencias y oportunidades. mientras en los lactantes con riesgo de bronquiolitis grave está indicada la inmunoglobulina específica anti-VRS o el anticuerpo monoclonal (palivizumab). En el caso de considerarlos necesarios por crisis repetidas. Zielen S. Muñoz-López F. 114: 239-47.Heymann PW. Sardón Prado O. Hermansen MN. a fin de evitar la persistencia de la inflamación alérgica. Rev Esp Pediatr 2008. Diefenbacher C. . • Cuando la probabilidad de que se esté ante el inicio de asma alérgica (antecedentes familiares. 106: 302-9.Turato G. Tratamiento no farmacológico. las dosis de budesonida o fluticasona no deben sobrepasar los 400 μg/día y los 200 μg/día. 121: 705-9. Loland L et al. 2010.

Pero hay otros pacientes que. Entre los mediadores existen diversos quimiotácticos que atraen a los eosinófilos a la mucosa bronquial. pero también desencadenantes inespecíficos (ambientales. los alergenos como más característicos.7% en los varones y del 5. factores predisponentes endógenos que determinan la personalidad alérgica o asmática y. pero también por la ingesta de aspirina y otros medicamentos. los causantes directos de las crisis. en la mayoría de los casos en la infancia (75-80%). mientras que la IL-5 se comporta como quimiotáctica para los eosinófilos. De ahí que la producción de esta inmunoglobulina dependa del equilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. diagnósticos. de una serie de sustancias. El asma del adulto tiene a menudo su origen en la infancia. del 7 al 10. por un lado. Recientemente se ha comprobado la fundamental intervención de los linfocitos T reguladores (Treg). Unas son preformadas.13. hongos. La sobreproducción de IgE tiene lugar como respuesta a estímulos antigénicos de elementos ambientales. de la membrana celular. Son raros los casos de muerte por asma en niños menores de 15 años. lo mismo que la gravedad de la enfermedad y la necesidad de hospitalización. y la Th2. En la edad infantil. ácaros). En España. fuertemente asociado con el inicio del asma en el niño. M. En el 70% de los casos existen antecedentes de familiares afectos de diversas enfermedades alérgicas. que actúa frente a agentes infecciosos. que se conocen como mediadores de la reacción alérgica. igualmente presentan crisis de disnea de parecidas características. la inflamación. para lo que se propone la denominación de asma no alérgica en lugar de asma intrínseca. Algunos rasgos peculiares. reduciendo la producción de IgE. con un aumento creciente. aunque algunos autores señalan una tendencia a aumentar (hasta 0. sobre un 37% en niñas.2% en las niñas. por otra parte. La IL-4 provoca la producción de IgE por los linfocitos B específicos. etc. La IgE se acopla por receptores específicos a las células cebadas. otras proceden del metabolismo del ácido araquidónico. aunque en los últimos años se observa un aumento de la incidencia del asma al menos en los países desarrollados. mucosa digestiva) y en el músculo liso bronquial de los asmáticos. La edad de comienzo en la mayoría de los casos es entre el segundo y cuarto años (Fig. pero no se ha demostrado incremento en los niños entre 12-13 años. pero la broncolabilidad es fundamental en la patogenia. el CD4+CD25+ es crítico para el mantenimiento de la inmunotolerancia en una variedad de procesos patológicos. En la edad escolar hay un evidente predominio del asma en los varones: entre nosotros. aunque la valoración de la persistencia no siempre es fácil.1-p23 y otros. por parte de los mastocitos. junto a ella. productora de interferón gamma (IFNγ). TGF-β).1. ácaro. En la actualidad. lo que hace que la reacción bronquial sea más acusada. La mayoría de las estadísticas señalan en los países occidentales una incidencia de asma bronquial en la edad pediátrica entre el 5. especialmente antiinflamatorios. con diferencias entre las distintas zonas geográficas. En la base etiológica. facilitando la reacción inmunológica causada por alergenos y.) sobre dos moléculas de IgE da lugar a la liberación. 16. principalmente los cisteinil-leucotrienos LTC4. que se manifiesta por el aumento de la inmunoglobulina E (IgE) sérica.23. se ha constatado un aumento de la prevalencia entre los años 1994 y 2003 en los niños de 6-7 años. permiten afirmar que no se trata del “asma en el niño”. en parte debida a la acción de irritantes exógenos. La unión de una molécula de la proteína antigénica procedente del alergeno (polen.3 al 8. no siendo atópicos. En cuanto a la morbilidad. por la acción de irritantes exógenos o de los propios alergenos. ante todo. En la actualidad se especula si un reducido número o función de estos linfocitos puede ser responsable de la condición atópica y la consiguiente aparición de la patología alérgica. a la infección o al ejercicio.1). La predisposición alérgica o atópica es un defecto poligénico en el que intervienen genes de diversos cromosomas entre los que destacan el 5q31q33 (producción de IL-4 e influencia en la reactividad bronquial). invirtiéndose en el adulto. está relacionado con la predisposición atópica. apoyando el papel de la herencia. sino del “asma infantil”. . 16. etc. muchos lactantes padecen crisis de disnea o respiración silbante (bronquitis disneizante o sibilancias. % 32 meses Edad comienzo 1ª crisis Edad paciente 1ª visita 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Figura 16. el IFNγ suprime la acción de los linfocitos Th2. tromboxanos. en respuesta.13. pareció el más implicado. que se encuentran abundantemente en diversos órganos (piel. en la mayoría de los casos. La IgE tiene unas funciones fisiológicas no totalmente conocidas. La Academia Europea de Alergología (EAACI) la ha denominado asma alérgica o asma mediada por IgE.1432 Aparato respiratorio 16. el asma se presenta con ciertas características diferenciales. como la histamina y la triptasa. el 6p21. el 63% son varones. siendo más dudosa la participación del par 13q que. Sección de Alergia). con la particularidad de ser reversibles y recidivantes. el 12q14-q24. que se comporta como un anticuerpo específico (reagina) frente a alergenos que penetran por vía respiratoria.000 habitantes). donde ejer- DEFINICIÓN El asma bronquial se manifiesta por crisis de disnea de diversa intensidad. se puede encontrar la predisposición atópica. De los distintos tipos de Treg identificados hasta ahora. aunque es indudable su intervención en la defensa antiparasitaria. prostaglandinas. terapéuticos y pronósticos.2 niños asmáticos muertos por 100. En 1994 se constató en España una incidencia del 6. como se la conocía.6% de todos los niños y adolescentes. que en este caso se comportan como alergenos (pólenes.4%. LTE4 y LTD4 (antes conocidos como sustancias de reacción lenta: SRL-A). Hacia la pubertad desaparece esa diferencia. ejercicio). normalmente bien tolerados por niños no atópicos. En los linfocitos T cooperadores (Th) se distingue la subclase Th1.4 y 7. el 17q21. bronquios.12). Muñoz-López. Atopia. domina el concepto del asma como enfermedad inflamatoria de las vías aéreas. Se trata de un subtipo de linfocitos CD4 con función inmunosupresora y un específico perfil de citocinas (IL-10. clínicos.13 Asma bronquial infantil F. no en cuanto a padecer asma. etiopatogénicos. Distribución según edad de comienzo de la primera crisis y de la primera visita (AEP. que equivale a lo que con anterioridad se llamaba asma extrínseca. valorada por las ausencias escolares. Cruz-Hernández PATOGENIA En el establecimiento del asma intervienen. pero también por los mismos alergenos. representadas por los basófilos circulantes y por los mastocitos. El mecanismo patogénico estriba en la existencia de una mayor facilidad para la constricción del músculo liso bronquial (broncolabilidad o hiperreactividad bronquial) congénita o que tiene lugar o aumenta como consecuencia de la reacción inflamatoria que afecta a la mucosa del árbol respiratorio. Por el contrario. Entre el primero y segundo años. que produce interleucinas 4 y 5 (IL-4) (IL-5). Su producción está regulada por mecanismos más complejos que los de las demás inmunoglobulinas. sino como predisposición alérgica. en un principio. Su origen. en el estudio ISAAC (fase III). véase cap. es elevada: en los niños con asma grave suponen faltas de 40 días por curso. Factores predisponentes Genética.

con destrucción del epitelio bronquial. cuyas enzimas proteolíticas contribuyen a la alteración del epitelio. Al fallar la transmisión del estímulo. incluyendo la filagrina y las proteínas S100. Es discutido el papel de la infección en el origen. en diverso grado. insociales. además de otros específicos sobre los que actúan los mediadores colinérgicos (broncoconstrictores) y adrenérgicos: β2 (broncodilatador) y α (constrictor). El asma se inicia en el lactante a veces tras sufrir una infección por el virus respiratorio sincitial. Las repercusiones en la escolaridad. mediante diversas enzimas proteolíticas (proteína mayor básica. La unión hermética (tight junction) intercelular hace casi impermeable al epitelio. la incidencia y gravedad de las crisis o la frecuencia de síntomas leves o las alteraciones del sueño. que intervienen en la producción de los receptores β2adrenérgicos (16: Arg→Gly. predisposición fundamental en la patogenia del asma en la primera infancia. habiéndose demostrado su contacto con los capilares bronquiales. habiéndose detectado IgE específica frente al mismo. la acetilcolina. de ahí que muchos clínicos encuentren más bien rasgos de alteración psicológica secundaria a la enfermedad. más común en los pacientes asmáticos (1/200 frente al 1/700 de la población general). aunque no den lugar a reaginas específicas frente a ellos. inseguros. Parece demostrado que el abuso de antibióticos favorece la aparición de asma y posiblemente ocurre lo mismo con el paracetamol (Marra et al). Por todo esto. mediante inhalación de solución salina hipertónica. tanto en niños como en adultos. están implicadas en la integridad epitelial. neutrófilos y plaquetas) hace que esas células ejerzan su actividad. a lo que además pueden contribuir otras alteraciones en el metabolismo lipídico y hormonal (leptina. 16. por vías eferentes. El papel de los virus parece destacado. puede aumentar la broncoconstricción. La inflamación contribuye a la hiperreactividad bronquial secundaria: los distintos agentes quimiotácticos que se liberan en la reacción alérgica (eosinófilos. haciéndose progresivamente más evidente: en las fases iniciales. el mejor y más fácil control del proceso ha conseguido mejorar el estado psíquico del paciente y su entorno. puede ser familiar. por un mecanismo reflejo. Farmacoterapia. cuando se disponía de menos recursos terapéuticos. La sinusitis maxilar bacteriana (estreptococo tipo A. cuyo estímulo en el árbol bronquial da lugar a broncoconstricción. con la pérdida fácil de células columnares. Los estímulos sobre los receptores β2 dan lugar a broncodilatación. etc. que se transmiten a través de fibras aferentes hasta el bulbo y. los temores familiares. la edad y la personalidad del niño. hiperplasia de las glándulas mucosas. La actividad broncodilatadora adrenérgica es menos acusada. facilitando o agravando el asma. La adrenalina actúa simultáneamente sobre receptores alfa y beta. participación en juegos. que con la sola respuesta inmune (Holgate). La vía nerviosa simpática tiene una estructura distinta a la parasimpática. en definitiva. en el asma la permeabilidad está afectada en gran manera. Branhamella catarrhalis y Klebsiella pneumoniae) no participa directamente en la etiopatogenia del asma. El asma infantil tiene más incidencia en las regiones de clima húmedo y. de ahí que su curación repercuta favorablemente en los síntomas del asmático. Los estímulos colinérgicos se reciben a nivel del propio árbol traqueobronquial. de acción cardiotrópica. El sistema simpático y el mediador adrenérgico son broncodilatadores. La inflamación del epitelio bronquial es fundamental en la patogénesis del asma. incluso. tanto de la piel como de las vías aéreas. los niños suelen ser más bien agresivos. adiponectina) o la dislipemia. neutrófilos. y el consiguiente broncoespasmo o el estímulo inmunológico (elevación de IgE) (véase cap. Clima y estación. Esto hace pensar que el origen del asma esté más relacionado con el epitelio y los elementos que lo integran. La obesidad puede ocasionar la reducción del volumen pulmonar que da lugar a un estrechamiento de las vías aéreas. estafilococo. El lavado broncoalveolar ha servido para mejorar los conocimientos sobre la reacción inflamatoria de la mucosa en asmáticos. En el músculo liso bronquial están los citados receptores β-adrenérgicos denominados β2 en contraposición a los β1. las fibras preganglionares son cortas y las postganglionares. El tono del músculo liso se mantiene sobre todo por la acción del vago y su mediador químico. engrosamiento de la lámina basal epitelial. En cierto modo ese incremento de la prevalencia es paralelo al aumento de la obesidad. no era infrecuente la repercusión de la enfermedad. Se han conocido diversas mutaciones en los codones del gen 5q31-q33. sobre todo por vía hemática. que lesionan las células del epitelio y así contribuyen a la agravación de la crisis asmática en su fase tardía. crónica o de larga duración. Ciertamente. aumento de miofibroblastos. en los familiares más próximos. debido a diversos factores patogénicos: lesión del epitelio respiratorio y la inflamación. en los casos graves. Factores asociados Obesidad. alborotadores. después de su producción en la médula suprarrenal. donde hay receptores específicos. introvertidos. con especial atención actual a Chlamydia pneumoniae. En ambos sistemas orgánicos hay también receptores α-adrenérgicos. Excepto en el asma leve.Asma bronquial infantil 1433 cen una acción nociva. posiblemente por alteración de los receptores β2-adrenérgicos condicionada por la citadas mutaciones. en las . que dejan al descubierto terminaciones vagales. Psiquismo. DESENCADENANTES INESPECÍFICOS Infección. van a condicionar la calidad de vida del niño y de su familia. En el asmático existe un predominio de la actividad colinérgica (hiperreactividad bronquial). en el estado anímico del niño e. pero es causa de tos intensa. hipertrofia e hiperplasia del músculo liso (como en la remodelación). De este modo reciben estímulos que. El músculo liso bronquial posee receptores para los diversos mediadores citados. favorecen la broncoconstricción. de predominio nocturno que. naturalmente van a influir en esa calidad de vida. y el déficit selectivo de IgA. en igualdad de condiciones de humedad. En el niño normal el estímulo de los β2-receptores (cuyo sustrato celular es la adenilciclasa: primer mensajero) da lugar al aumento de AMP-cíclico intracelular (segundo mensajero) manteniendo un aceptable grado de dilatación bronquial. Un número de genes codificados en el cromosoma 1q. que tiene actividad broncoconstrictora. pero menos las infecciones bacterianas. relación con los compañeros. también contribuye a ello a cualquier edad. En el asma el epitelio es más frágil por la disrupción de esas uniones intercelulares. Este defecto congénito de los β2-receptores es el sustrato de la hiperreactividad bronquial primaria que. en la actualidad. desde el bulbo a formaciones ganglionares situadas en la pared bronquial. proteína catiónica). mantenimiento o desencadenante de crisis en estos pacientes. que permite realizar estudios similares en niños. 27: Gln→Glu. linfocitos y numerosos mastocitos degranulados. Inflamación. La adrenalina llega.12). lo que favorece su irritación. padres y hermanos. así como macrófagos. en las biopsias se encuentran áreas con metaplasia y lesión. lo que deja desprotegidas las terminaciones nerviosas vagales. Últimamente se ha observado un aumento de niños asmáticos obesos. a nivel intracelular se produce el desequilibrio AMP-c con su antagónico el GMP-c con el consiguiente predominio broncoconstrictor. Si bien hace años. ambos hechos se han relacionado con la mejoría del nivel socioeconómico. Más fácil es el método del esputo inducido. Se encuentran acúmulos de eosinófilos (inflamación eosinofílica). desde estos ganglios parten finas fibras que se ramifican por todo el músculo liso. 164: Thr→Ile). y cuando la enfermedad evoluciona mal (la conducta psicológica tiene cierto valor pronóstico). Otros virus causantes de cuadros de bronquiolitis pueden comportarse de manera similar. pero es dudoso que se encuentren en contacto con el músculo liso. Broncolabilidad. largas.. que a veces requieren visitas a urgencias u hospitalizaciones. El incremento de la prevalencia del asma en los últimos años se ha relacionado con la disminución de las enfermedades infecciosas gracias a las vacunaciones masivas en los países desarrollados (hipótesis higiénica) al disminuir la actividad de los linfocitos Th1 (acción antiinfecciosa) e incrementarse la de los Th2. se hacen reprimidos. sobre todo en lactantes y párvulos. dando lugar a determinados reflejos. angiogénesis y deposición y composición alterada de las proteínas y proteoglicanos de la matriz extracelular. En el lactante la inmadurez inmunitaria favorece las infecciones. con síntomas de ansiedad y angustia. que parecen responsables de la hiperreactividad primaria. sobre todo por virus.

es necesario que haya un contacto frecuente con el mismo. plantago. En especial las modificaciones bruscas de presión atmosférica. actúa la predisposición condicionada por diversos factores genéticos. Alergenos por inhalación. sobre todo. causa crisis de disnea. por el abedul. T y E-cadherinas). De estos animales también otros productos pueden sensibilizar. abundando más en dormitorios. al motivar en el árbol respiratorio estados de edema bronquial o reactivando procesos infecciosos de vías respiratorias altas. debe pensarse en la alergia a la leche ante un cuadro de asma de etiología desconocida. por aspiración de contenido gástrico. como en el asma por polen y otras. la polinosis está dominada por la ambrosía (ragweed) y. el ácido acetilsalicílico (más excepcionalmente. Menos frecuente es la sensibilización a polen de arbustos (artemisa. Los niños con asma atópica también pueden tener episodios de disnea por ejercicio. El polen que más interesa es el de las gramíneas en sus múltiples especies. residuos textiles. tanto de cultivo (trigo. con especial predominio en el centro de la Península Ibérica. espiguillas. motivando alveolitis extrínseca mediada por IgG. bien toleradas por quienes no tienen la predisposición atópica. Alergenos por ingestión. desencadenando la reacción antígeno-anticuerpo en el órgano de choque. Hay otros pólenes de especial importancia geográfica. el espasmo de las musculaturas bronquial y bronquiolar.. ya que se alimenta de diversos productos biológicos. en las próximas al mar. como consecuencia de elementos quimiotácticos procedentes de la misma línea metabólica. constituido por las partes inferiores del sistema bronquial. plaquetas). epitelios y otros productos (orina. Blomia) a tener en cuenta en pacientes que habitan en casas con humedad. Los productos procedentes de animales domésticos comprenden epitelios de mamíferos: gato. finalmente. Actúa por un mecanismo reflejo. requiriéndose varias temporadas para la sensibilización. el epitelio de animales y los hongos. son Resumen patogénico El asma es un síndrome multifactorial: por una parte. Requiere ejercicio intenso. tapicerías). salsola) o árboles (olmo. dado que la polinización de una determinada planta tiene lugar. Sobreesfuerzo físico. 15. ocasionándose la obstrucción bronquial por un aumento de osmolaridad por la deshidratación de las mucosas que da lugar a la liberación de mediadores y broncoconstricción. pólenes. La enfermedad suele experimentar cambios desfavorables en el paso de una estación a otra. sobre todo en primavera y otoño. Además del frío. sobre todo cuando está disminuida la capacidad respiratoria evidenciada por la espirometría. ratas y cucarachas. como ácaros. solamente la leche parece dar lugar a la sensibilización traqueobronquial. Contaminantes ambientales.18. en niños el asma por AAS es muy poco frecuente. agrupadas como integrinas (VLA. tiene lugar la infiltración celular. perro. la hipersecreción de moco. En EE. Animales domésticos no siempre valorados son los ratones. Con menos frecuencia se encuentra sensibilización a plumas de aves. Los hongos (mohos) son importantes en zonas húmedas. Entre los medicamentos. especialmente el Dermatophagoides pteronyssinus. como la saliva o la orina. pero lo más destacado es la presencia de proteínas procedentes de los ácaros. La alergia a la leche se manifiesta también en el aparato respiratorio como “síndrome de Heiner” debido a la sensibilización directa del árbol respiratorio tras la aspiración de la leche. crisis de asma predominantes en primavera. las frecuentes zonas con ate- . trabajos con pieles. siendo más raro el Acarus siro y otros ácaros de los cereales y harinas en depósito (Glyciphagus domesticus.) que. restos de insectos. procedente del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. mala ventilación. puede señalarse una cierta cronología en el establecimiento de dicha sensibilidad. Aunque poco frecuente. Son sustancias pulverulentas que están en suspensión en el aire y penetran en el árbol respiratorio con los movimientos de inspiración. de ahí que haya bajado su incidencia al no ser la teofilina medicamento de elección actualmente (véase cap. Tyrophagus putrecentiae. la producción de reagina específica frente al alergeno. VCAM-1). los factores exógenos desencadenan la crisis. predominando la Alternaria. provocando. contribuye una serie de moléculas de adhesión. Existe un asma inducida por ejercicio que. almohadas. alfombras. como son las descamaciones humanas. No hay que olvidar la evidente acción nociva del humo del tabaco. es la única forma de manifestarse el proceso asmático (asma por ejercicio). Reflujo gastroesofágico. Otro ácaro componente habitual del polvo es el Dermatophagoides farinae. destructor. rara vez. primero eosinofílica (con sus enzimas proteolíticas) y luego mixta (neutrófilos. colchones. luego serán los ácaros. como las relacionadas con ácaros y hongos. o el de parietaria en el área mediterránea. en una segunda fase intervienen los leucotrienos. que son sustancias o elementos habituales en nuestro entorno. E y P-selectinas) y superfamilia de las inmunoglobulinas (ICAM-1. otros antiinflamatorios no esteroideos). en ocasiones. en el otoño. algunos medicamentos broncodilatadores (β-miméticos y teofilina) relajan el esfínter esofágico y favorecen el reflujo. RANTES). sprint) y su mecanismo difiere del asma atópica. La acción de estas sustancias está acelerada por las quimiocinas (IL-8. Como consecuencia de la repetición y de la gravedad de las crisis con la consiguiente inflamación de las vías aéreas. selectinas (L. ciertas industrias o profesiones caseras (máquinas de tricotar. sobre todo. pero también actúa en igual sentido la vivienda con polvo. ballico. asociándose en los mismos pacientes rinitis/sinusitis y pólipo nasal (tríada AAS). procedentes del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. al tener la polinización de abril a agosto. hay un proceso de remodelación que condiciona la mala evolución y. las responsables de muchos casos de asma bronquial en primavera-verano. caballo o conejo. otros son específicos o sustancias que se comportan como alergenos. avena) como silvestres (cola de zorro. cadherinas (N. aparte la difusión con el aire a distancia de sus posibles agentes infecciosos. en una primera fase (histamina.11). continuado (carrera. ANATOMÍA PATOLÓGICA El estudio anatomopatológico comprueba la oclusión bronquial por una inflamación con abundanes eosinófilos. Penicillium y Mucor. la tumefacción de la mucosa. moquetas y libros. saliva) animales. etc. FACTORES ETIOLÓGICOS. es decir. los pólenes. Cladosporium. peluquerías. son factores favorecedores los cambios bruscos de temperatura. Allí motivan la liberación de los mediadores bioquímicos. G. por lo común. Por otra. platanero). véase el capítulo 16. a través de mecanismos inespecíficos. con aumento del nivel de leucotrienos). durante un breve periodo de tiempo cada año. intervienen de forma desfavorable. desde el torrente sanguíneo a la mucosa bronquial. desencadenándose las crisis tras cada la ingesta de leche. los alergenos.UU. LFA-1). actuando sobre los receptores traqueobronquiales (colinérgicos). pero hay que tener presente que los cojines y colchones de plumas suelen estar parasitados por ácaros y que las deyecciones de los pájaros son muy sensibilizantes.1434 Aparato respiratorio regiones más frías y. etc. originando crisis de asma. por un mecanismo diferente (bloqueo del metabolismo de la ciclooxigenasa. por estímulo de receptores vagales en el tercio inferior del esófago y. la ingurgitación sanguínea y demás alteraciones que caracterizan la reacción inflamatoria. humedad ambiente y dirección e intensidad del viento. de ellos. Para otros cuadros más atípicos de “hemosiderosis pulmonar”. De todas formas. triptasa). Aspergillus. asimismo. Al desplazamiento de las células. Existen. Su papel es evidente sobre todo en las grandes poblaciones industriales. ALERGENOS Como factores causales específicos intervienen una serie de elementos. base patogénica esencial en el asma bronquial. más tarde. que mantienen el broncoespasmo. De los alimentos. No es raro que sean las proteínas de la leche de vaca las que primero sensibilicen al lactante. El polvo de casa está compuesto por múltiples elementos. como el del olivo en Andalucía. en los países escandinavos. Aparte del reflujo frecuente en el lactante. la irreversibilidad de la capacidad respiratoria disminuida. fresno. P. unos son inespecíficos. en medio rural y en climas muy cálidos. hongos. parásito habitual de las viviendas. Dado que para que tenga lugar una sensibilización.

pero lo más frecuente es que. manteniéndose por término medio con algunas alternativas durante unas 12 horas. sobre todo los ácaros. la hipertrofia y engrosamiento de la musculatura bronquial. que incluso son apreciados sin necesidad de fonendoscopio. Más adelante. con dolor abdominal. los cambios de postura para buscar una actitud que facilite la respiración. durante varios días. No es rara la aparición de atelectasias laminares o segmentarias. además. proceso que ya puede encontrarse en niños con asma grave. Es frecuente ver el resalte de las arterias pulmonares. Simultáneamente o con posterioridad a la reacción inflamatoria. siempre prolongada. parece haber un aumento de la incidencia y de la gravedad del proceso en pacientes corticodependientes o con abuso de broncodilatadores. a los signos anteriores se suman la agitación y angustia. Si no se instituye un adecuado tratamiento de manera rápida. con manifestaciones que no siempre inducen al diagnóstico. solamente hay síntomas nasales paroxísticos (hidrorrea. apareciendo estos elementos incluso en la mucosa bronquiolar. el paciente experimenta una clara mejoría. en un momento determinado. En el periodo de estado. superior a 65 mmHg) e hipoxia (menos de 70 mmHg) y resistencia a las medidas terapéuticas. pudiendo llegar incluso al coma (coma cianótico).2. es frecuente que inicien las crisis de asma más tardíamente. el murmullo vesicular propiamente dicho está disminuido o abolido y predominan los múltiples estertores secos. sobre todo. respiración abdominal. El estado anterior suele durar unas horas. Al desaparecer la dificultad respiratoria y la angustia consiguiente. La imagen hiliar suele estar muy reforzada por el engrosamiento bronquial y la infiltración peribronquial. disminución de la capacidad respiratoria con la posición horizontal y porque en ocasiones. tiene lugar la primera crisis de disnea.2). la primera crisis de asma semeja un cuadro de bronquiolitis. hipercapnia (PaCO2. a veces. no oponiendo fuerza elástica a la excesiva repleción aérea. de forma que en un principio. depósitos hialinos en la membrana basal y la hipertrofia de las cavidades cardiacas derechas generalmente sólo en los casos de evolución prolongada. al epitelio vibrátil. la insuflación pulmonar se atenúa y la auscultación bronquial se hace menos espástica. descenso “en tejado” de los diafragmas y posición horizontal de los arcos costales. En la auscultación. con depresión del sensorio. Síntomas paroxísticos Crisis asmática. el niño se pone en contacto con el alergeno existente en el dormitorio. retención de secreciones mucosas. 16. sibilancias y los tirajes supraesternal y subcostal (disnea). con descamación. Se llega así a la fase de enfisema irreversible y destructivo con degeneración en panal y la destrucción más o menos extensa de los tabiques. En el caso del “asma seca”. tiene lugar un proceso de fibrosis subepitelial o remodelación. en ese momento se apreciará ante todo hiperclaridad pulmonar.Asma bronquial infantil 1435 lectasias secundarias. La expectoración. ante todo. que más adelante se acompañan de tos y ruidos respiratorios. El inicio de la crisis asmática se caracteriza por una tos muy seca. Ocasionalmente. aunque inapetente. El predominio nocturno está condicionado por la inhibición del reflejo tusígeno por el sueño. fallo respiratorio con acidosis. Es lo que caracteriza a la enfermedad. progresivamente. como es aquella en la cual se favorece la relajación de los músculos abdominales y la inmovilización de la cintura escapular y parte superior del tórax. ingurgitación de las venas del cuello y sudoración profusa. taquicardia sinusal. sensación de peso u opresión en el pecho. a lo largo de varios meses. que ha ido agravándose en el curso de un par de días precedentes. que da rigidez al bronquio haciendo irreversible la obstrucción ocasionada inicialmente. edemas periféricos. roncus y. formación de un moco adherente de viscosidad anormal o discrinia y dificultad para la excreción del moco o mucostasis. . En casos desfavorables la pared alveolar se distiende progresivamente hasta que llega a hacerse atónica. Se comprueba la insuflación del tórax. Si se hace un eventual y no obligado estudio radiológico (Fig. La percusión del tórax aprecia la hipersonoridad generalizada propia de los estados de atrapamiento aéreo y enfisema. quedando a menudo dormido. Hay dos grandes grupos de síntomas: los paroxísticos y los que aparecen en las fases de intervalo. junto con sibilancias espiratorias. en formas clínicas con frecuentes atelectasias e infección sobreañadida.13. sin la menor posibilidad de expectoración. hipercrinia o producción excesiva de moco. edema intercelular y pérdida de las uniones entre células. aunque se trate de un niño mayor. Es frecuente que el comienzo del proceso asmático tenga lugar en los dos primeros años de la vida. sobre todo. Intensa insuflación pulmonar. Al mismo tiempo. el aumento del número de las glándulas mucíparas. Es frecuente el inicio nocturno. el cuadro puede finalizar fatalmente. A menudo existe cianosis distal. de la hipertrofia de las glándulas mucosas y del aumento del número de células caliciformes que sustituyen. pocas veces visible en el niño. sibilancias en la espiración. salvo que esas crisis se repitan varias veces. La mayoría de las veces. La estructura del epitelio mucoso se encuentra alterada. el niño al día siguiente puede encontrarse prácticamente bien. ojeroso. el resalte de la musculatura auxiliar y. quedando a menudo en el niño durante algunos días un cuadro de estertores húmedos de gruesas y medianas burbujas. persista un cuadro de “bronquitis” o fase húmeda con tos y auscultación residual de tipo bronquial. administradas con intervalos de media hora. pero desaparece en cuanto se elimina la estenosis bronquiolar. El diagnóstico se establece por la coincidencia de tres criterios: prolongación de la crisis más de 24 horas. auscultándose roncus y algunas sibilancias de timbre grave hasta que. está caracterizada por un esputo mucoso y pequeño. donde normalmente apenas se encuentran. el cuadro clínico se establece de manera progresiva. cansado y. Hay. La agravación de todos los signos respiratorios es evidente. manifestada a menudo en forma de llanto y voz corta. los característicos estertores musicales sibilantes.13. por lo que es difícil el diagnóstico precoz. Incluso en niños que durante años padecen rinitis alérgica. recordando que la crisis asmática típica es una manifestación más bien tardía. ESTUDIO CLÍNICO El asma infantil tiene algunos aspectos clínicos genuinos. Si bien la etiología del estatus no está bien establecida. hepatomegalia dolorosa. Es la forma más grave de la crisis de asma (“estado de mal asmático”). En la fase de regresión la tos comienza a ser más blanda. Figura 16. el enfisema con alvéolos distendidos y septos rotos. En las formas iniciales hay siempre una retención de aire alveolar por la dificultad de espiración. cuya ausencia no debe ser obstáculo para el diagnóstico precoz. Crisis de asma. aunque a veces puede ser más breve. Status asmaticus. como “perlado”. así como el estar precedida por rinitis o rinofaringitis catarral. Todo ello es el resultado. continuada y penosa. el descenso de las bases y la disminución o abolición de la matidez cardiaca. dilatación de ventanas nasales. Para algunos clínicos el criterio diagnóstico se apoya en el fallo de dos o tres dosis de un potente broncodilatador. Al mismo tiempo aparecen signos cardiovasculares: pulso paradójico. estornudos). ritmo de galope. al acostarse.

La alergia digestiva. En no pocas ocasiones. configurando la personalidad asmática. para los polínicos. pueden aparecer tos e incluso respiración silbante. pero la tomografía computarizada no pone de manifiesto la existencia de verdaderas bronquiectasias. hidrorrea u obstrucción nasal. lo que aconseja efectuar pruebas de sobreesfuerzo. de forma habitual o alternando con las verdaderas crisis de disnea. posible auscultación permanente en bases pulmonares y gran refuerzo bronquial en la radiografía. Complicaciones. no hay que olvidar la posibilidad de que aparezcan atelectasias (segmentarias. siempre que se descarten otros mecanismos etiopatogénicos. tos. con acentuación del surco correspondiente a la implantación del diafragma (surco de Harrison. Es posible un cuadro de pseudobronquiectasias. con expectoración. Es posible que el niño se queje de crisis de disnea o dolor torácico al practicar deporte. de modo que en las formas graves hay una detención importante. el tratamiento incorrecto o tardío puede ser la causa de la aparición de hiperreactividad secundaria y. No obstante. Manifestaciones extrarrespiratorias. con un cuadro que puede catalogarse de bronquitis asmática en el que destacan los signos bronquiales. los términos habitualmente usados. como en el raquitismo). si es intensa. generalmente. Tos asmática. con inflamación. Síndrome del lóbulo medio complicando el asma bronquial. No obstante. Con frecuencia se encuentran afectados solamente tramos superiores del árbol respiratorio. A veces se afecta el crecimiento. lóbulo medio o en otras localizaciones o totales) (Fig. sin que haya broncoespasmo. la tos nocturna es síntoma de la sinusitis maxilar. es denominada tos espasmódica. Incluida la típica laringitis estridulosa. aunque tan sólo sean auscultatorios. signos auscultatorios y otros síntomas respiratorios. conocidos por “pequeñas vías aéreas”. frecuentes manifestaciones digestivas y abdominales. la obstrucción bronquial se mantiene durante varias semanas. de predominio nocturno. en especial en el párvulo y en la edad escolar. innecesarios al no haber broncoconstricción. incluido el RGE. por un mecanismo reflejo provoca un cierto grado de constricción bronquial por lo que el hecho de que mejore al inhalar un broncodilatador no es un dato válido para establecer el diagnóstico de asma. pero sin quedar en ningún momento libre de síntomas. pero sin llegar a ofrecer las características de la crisis o bronquitis asmática. incluso un retraso en el desarrollo puberal. una vez desaparecidas las crisis de asma. con múltiples alternativas de mejoría y agravación. intermitente o persistente. el neumomediastino. en ausencia de cuerpo extraño. casi siempre con acetonemia.3) y. La tos es un mecanismo defensivo del aparato respiratorio y. complicaciones en las que hay que pensar cuando una crisis se prolongue excesivamente o perturbe de manera evidente el estado general del niño. que siempre es conveniente investigar mediante Rx o TC. entre una y otra crisis. las alteraciones funcionales revelan una obstrucción de bronquios periféricos. pero no son raros síntomas de rinitis alérgica. otoño-invierno para los ácaros. El concepto de “tos equivalente asmática” induce a confusión. sobre todo durante la noche. tratándose de una traqueobronquitis e incluso una rino-faringo-traqueobronquitis. en forma de urticaria y como prúrigo-estrófulo. de ahí que sean los casos más graves los más afectados. SINTOMATOLOGÍA DE LOS INTERVALOS Síntomas respiratorios. En el asma crónica. que se manifiesta por un prurito intenso que motiva que el niño se frote la nariz (“saludo alérgico”) lo que origina un pliegue transversal de la punta de la misma. Figura 16. En otros casos. muy característico. de presentación nocturna y con todo el cuadro clínico aparatoso de la estenosis laríngea. por consiguiente.1436 Aparato respiratorio Manifestaciones paroxísticas atípicas Son muy frecuentes en el asma infantil y más en la primera infancia. Aunque por los eficaces tratamientos actuales ha mejorado la evolución del asma reduciendo el riesgo de complicaciones. predominando la auscultación de roncus y sibilancias. es lo que actualmente se conoce por bronquitis eosinofílica. el tratamiento es similar al del asma. el cuadro es menos grave pero. El único síntoma que refieren los familiares es una tos muy seca. pudiendo transformarse en su evolución ulterior en bronquitis espástica o típicas crisis asmáticas. de curso benigno. el eccema del lactante que puede ser concomitante con la asma o bien ésta aparece con posterioridad (el complejo “eccema-asma” suele indicar gran importancia de los factores endógenos). por no existir hiperreactividad bronquial. Laringitis recidivante. con una amplia posibilidad de procesos implicados. La inclusión de un caso concreto en uno de los apartados es muy posible que deba cam- . En estos mismos casos hay posibles deformidades torácicas con cifosis y prominencia del esternón. torio con dificultad espiratoria. Muchos niños manifiestan su asma. dolor abdominal agudo o recidivante y tendencia a la diarrea. sobre todo aquellos que le obligan a efectuar sprint o largas carreras. además. influyendo. Esta rinitis a veces persiste. síntomas que pueden estar inducidos por sinusitis maxilar (inflamación de la mucosa. como el tratamiento cortisónico. primavera-verano.3. aparte de los síntomas de enfisema y deformidades torácicas. Es frecuente que el niño esté asintomático. el niño presenta de forma casi continua disnea. Salvo los broncodilatadores. puede comprobarse que existe un hipofuncionalismo respira- CLASIFICACIÓN DE LA GRAVEDAD DEL ASMA Es difícil establecer una clasificación de la gravedad del asma. de asma. Procesos alérgicos asociados. mientras que en las formas habituales hay un crecimiento a brotes. deberían relacionarse con esa estacionalidad. Cuando adquiere caracteres pseudopertúsicos. que puede estar sobreinfectada). En los niños afectos de asma bronquial de larga duración. Otro equivalente asmático. en la que el proceso alérgico se manifiesta a nivel de las mucosas. tanto la enfermedad en sí. más rara vez. 16. lo que caracteriza el asma benigna. hay estornudos en salvas o aislados. pueden ser las primeras manifestaciones del asma infantil. lo que requiere un preciso diagnóstico diferencial. con respiración ruidosa. la tos es una de las manifestaciones paroxísticas atípicas más frecuentes. En el examen pueden aparecer síntomas de faringotraqueítis espástica. dada la variabilidad de la aparición e intensidad de los síntomas. falta de estacionalidad para otros) de ahí que.13. hecho que se expresa por la reducción del flujo medio espiratorio (FME25-75) en el trazado espirográfico (curva flujo-volumen). que pueden calificarse de equivalentes asmáticos. que se manifiesta por vómitos recurrentes. más prolongado que la crisis de asma típica. con mayor evidencia de afectación traqueobronquial. En el periodo asmático. que dura varias horas y que aparece a menudo en algunas temporadas durante todas las noches. Si se realiza una espirometría.13. Hay que destacar las lesiones cutáneas. Ciertos rasgos nerviosos y neurovegetativos y psíquicos pueden encontrarse sobre todo en los casos graves. sin gran disminución del murmullo vesicular y escasa o nula disnea. así como las épocas de aparición de los mismos (por lo general. con detención en las fases de agudización y recuperación ulterior.

Hipofonía zonal > 120 p/min < 50% < 60 mmHg: posible cianosis > 42 mmHg (riesgo de fallo respiratorio) < 91% Status asmaticus: pCO2 > 65 mmHg pO2 < 70 mmHg Cuadro 16. pero muy especialmente cuando éstos no sean tan evidentes.2). la exploración clínica es fundamental y. • Asma grave persistente: síntomas diarios. aunque mejore la hiperreactividad bronquial persistirá y hay riesgo de recaídas si no se toman algunas precauciones. No está. como se sabe. (5)Obligada en las crisis graves. la función respiratoria puede ser clave para el diagnóstico. humedad) o contacto (animales). (4)Determinación posiblemente no necesaria. En todo caso. 2-12 meses: < 50. limitación de las actividades físicas.1. 1-5 años: < 40. Es dudoso que el asma infantil se cure espontánea- . que parecen o se agravan en determinados ambientes (humo. por lo que no siempre es un equivalente asmático. deje de manifestarse y no vuelva a hacerlo. En todo caso. de difícil solución. por lo que deberán tomarse las precauciones apuntadas. como ocurre con la bronquitis disneizante de los tres primeros años. puede deberse a multitud de otros procesos. Necesidad de usar diariamente beta-miméticos. pues. dando lugar a un asma rebelde. En los casos graves (estado de mal asmático) suelen producirse deformidades torácicas.2. deberá tenerse en cuenta la posibilidad de que el niño padezca otra enfermedad que tenga similitud con el asma y que requiera medidas terapéuticas diferentes. al menos durante dos años (Cuadro 16. El asma más grave es el que se inicia antes del tercer año. La frecuencia de las crisis. contaminación Polisensibilización Fibrosis quística Bronconeumopatías crónicas Hipersensibilidad no atópica Tórax silbante en general Tardío. basado en la existencia de episodios de disnea. Es un diagnóstico previo. Síntomas nocturnos más de una vez a la semana. se han publicado distintas clasificaciones. La corticodependencia ensombrece el pronóstico. clima (frío. (1) biarse en función de la evolución por la influencia del tratamiento.13. sin tener garantía de la certeza diagnóstica. FEV1 y PEF entre el 60-80% del predicho con variabilidad > 30%.13. Con esto se consigue que en pocos años la enfermedad se acalle. neumotórax). FEV1 y PEF ≥ 80% predicho.1. reducción de alergenos ambientales y un trabajo profesional en un ambiente adecuado. En algunos adolescentes la sintomatología llamativa desaparece y se convierte en subclínica. FEV1 y PEF ≥ 80% del predicho y variabilidad entre el 20-30%. retrasos del crecimiento o frecuentes complicaciones (atelectasia recidivante. persistiendo a los seis. es decir. 1-2 años: < 120. mente. Basados en la frecuencia. exacerbaciones breves y síntomas nocturnos no más de dos veces al mes. La tos. como equivalente asmático. Datos para determinar la gravedad del asma Parámetros Sensorio Frecuencia respiratoria(1) Uso de musculatura accesoria Sibilancias Leve Normal o algo agitado Aumentada No Diseminadas. • Asma moderada persistente: síntomas diarios. cuyos pacientes con frecuencia se incluyen en los estudios de seguimiento (“historia natural”). justificada la tendencia actual de tratar. tras un periodo de tratamiento etiológico bien llevado. correctamente tratados. de las que la más usada internacionalmente es la siguiente (estudio GINA 2006): • Asma intermitente: síntomas menos de una vez por semana. (3)Determinación no necesaria. a todo niño tosedor o con otros síntomas mínimos. estimando ellos que esa es “su normalidad”. dejan de haber síntomas al cabo de un periodo variable de años. en los intervalos. Principales características Etiopatogenia Endógena (alta penetrancia familiar de atopia) Patología alérgica asociada (eccema. FEV1 y PEF ≤ 60% predicho. DIAGNÓSTICO Por muy típicos que parezcan los síntomas. Síntomas nocturnos más de una vez al mes. variabilidad > 30%. El niño mayor aprende a modificarla o prevenirla con sus propios recursos.13.Asma bronquial infantil 1437 Cuadro 16. aunque es erróneo dejar al asmático sin tratamiento en la esperanza de que todo lo arregle el “desarrollo”. La mejoría o la curación se consigue cuando se diagnostica correctamente y se inicia el tratamiento adecuado inmediatamente. como evitar el tabaquismo. otoño). Algunos niños con asma grave mejoran e incluso “curan” al llegar a la pubertad. antes de dar por curado al paciente pediátrico asmático. 6-8 años: < 30. contaminación). Diagnóstico clínico. el asma paroxística intermitente es siempre más leve que el asma persistente. 2-8 años: < 110. (2)Frecuencia cardiaca en niños: 2-12 meses: < 160 p/min. intensidad y función respiratoria (espirometría). sin olvidar el estudio inmunológico. hay que cerciorarse del estado real del mismo. o el que comienza después de los tres años. Se denomina asma rebelde o prolongada cuando no experimenta una sensible regresión o desaparición. Cuando el niño está sintomático. estaciones (primavera. exacerbaciones que pueden afectar a la actividad y el sueño. También el sobreuso de broncodilatadores podría agravar el proceso (taquifilaxia). que necesita confirmación. alimentos. Insuficiente o irregular Corticodependencia Sinusitis Bronquiectasias. permiten distinguir la asma leve y moderada de la grave. con medicamentos antiasmáticos (broncodilatadores y corticoides inhalados). poco intensas < 100 p/min 80% del predicho o del normal para cada niño Normal(3) < 42 mmHg(3) > 95%(3) Moderada Habitualmente agitado Aumentada Sí Intensas. recogidos en el Cuadro 16. de forma sistemática. alterando las estadísticas. esporádicamente tos y/o sibilancias en los intervalos. Espiratorias 100-120 p/min 50-60% > 60 mmHg(4) < 42 mmHg(4) 91-95%(4) Grave Muy agitado > 30 r/min Sí Inspiratorias y espiratorias. entre otras posibles circunstancias. incluida la inmunoterapia cuando esté indicada. PRONÓSTICO Aunque la predisposición genética persiste durante toda la vida.) Ambiente desfavorable. etc. variabilidad diaria de ambos < 20%. Enfisema Deformidad torácica Síndrome del lóbulo medio Insuficiencia respiratoria crónica Diagnóstico diferencial Influencia del tratamiento Complicaciones Frecuencia cardiaca(2) Flujo pico espiratorio (PEF) PaO2 (en aire espirado) PaCO2 (aire) SaO2 (+aire) Gasometría arterial(5) Frecuencia respiratoria en niños: < 2 meses: < 60/min. exacerbaciones y síntomas nocturnos frecuentes. o las manifestaciones se correspondan más con las citadas formas atípicas.13. • Asma leve persistente: síntomas más de una vez a la semana pero menos de una vez al día. Sin embargo. Según las formas clínicas. y los padres no tienen oportunidad de hacer una observación tan estrecha como en el lactante y párvulo. la exploración funcional respiratoria (véase más adelante) y la normalidad clínica y la radiológica. es buena norma advertir al paciente y a su familia que puede persistir una cierta predisposición constitucional. en un elevado porcentaje de casos. como se ha difundido en los últimos años. Asma rebelde. La valoración de la gravedad de los episodios de asma se basa en diversos datos. Las exacerbaciones pueden afectar el sueño.

Son muy numerosas las posibilidades de confusión. como las laringitis agudas estenosantes. por el propio paciente. eosinófilas D. Cuadro 16. facies especial de algunos niños alérgicos (ojeras. ya que todas tienen. InmunoCAP) y sus variantes por método enzimático.13. estornudos) o por la disminución del flujo aéreo nasal.12). En lactantes. el carácter excepcionalmente agudo de la crisis asmática motivará raramente la confusión con otras afecciones. neutrófilos. fluorometría o quimioluminiscencia. en pri- . la laringotraqueobronquitis o la neumonía de la primera infancia. La inflamación bronquial puede demostrarse por el estudio del esputo inducido en el que se valora el contenido en eosinófilos. el volumen espiratorio máximo en el primer segundo (VEMS o FEV1) que. Estas pruebas orientan sobre la sensibilización a determinados alergenos. Diagnóstico etiopatogénico.13. y la elevación de la IgE total sérica. relacionado con la anterior. en general. la discinesia o inmovilidad ciliar y la displasia broncopulmonar. linfocitos. Con el mismo propósito se valora el contenido de óxido nítrico en el aire exhalado. pero además la congestión pulmonar por cardiopatía congénita. como ocurre con la bronquiolitis. PaCO2 ↓ Hemograma Todas +++ Alergenos Escasas Espiratorias + ++ Inicial + ++ Estatus Eosinofilia Bronquitis disneizante Lactante. pulmón eosinofílico (síndrome de Loeffler) entre otras. timomas. poco usual. Esquema elemental de diagnóstico diferencial del tórax sibilante o silbante en la edad pediátrica. que informa sobre la obstrucción de las pequeñas vías aéreas. bocio torácico. esputo). diversas citocinas e IgE. lo que tiene más interés. cardiovasculares Broncopatías crónicas Raquitismo Reflujo gastroesofágico mer lugar. como la existencia de eccema. medicamentos N. en ocasiones. Diagnóstico funcional. en la mayoría de los casos. Los tests biológicos tratan de reproducir in vitro la reacción alérgica. una clínica bien distinta. bronquitis disneizante y bronquiolitis Asma Edad Antecedentes alérgicos Etiología Secreciones Sibilancias Estertores húmedos Polipnea Tiraje Tos (predominio) Cianosis Afectación del estado general Fiebre Insuflación torácica PaO2 ↓. Es clásica la expresión de Chevalier-Jackson: “no todo lo que silba es asma”. La investigación del alergeno se inicia con las pruebas cutáneas. La espirometría debe realizarse en cada visita y como mínimo dos veces al año. Aquí se plantea. el aspecto de la mucosa nasal. alimentos o cuerpos extraños y el RGE. pH ↓. permiten conocer el funcionalismo respiratorio. como la puntura (prick-test) o la inyección (intradermorreacción) de extractos de alergenos. siendo la más conocida el radioalergo-sorben-test (RAST.10 y 16. En otras ocasiones. El examen clínico. el neumotórax espontáneo. Esta cuestión se resolverá por las investigaciones indicadas en el diagnóstico etiopatogénico.13. En casi todos estos casos la exploración por imagen es suficiente para el diagnóstico.3). También apoyan la existencia de predisposición alérgica el aumento de la eosinofilia sanguínea. La provocación bronquial se lleva a cabo haciendo inhalar un extracto del alergeno en estudio. La valoración de los antecedentes. y en secreciones (moco. No obstante. La rinitis alérgica requiere la provocación nasal con el alergeno. que son de ejecución lenta y no exentas de riesgo. el parecido clínico con el asma bronquial es mayor.3. Como causas raras hay que citar los quistes pulmonares. El fondo alérgico queda muchas veces aclarado por la anamnesis personal o familiar con antecedentes de afecciones similares o con otros procesos alérgicos. así como las técnicas para estudio de la resistencia de las vías aéreas (RVA o awR). como el de la “chaquetilla neumática”. puede ayudar al control de casos graves de asma. aunque no es una técnica usual. Otra técnica valora los leucotrienos liberados en la reacción (CAST-test). inmunodeficiencias).4. permite estudiar la capacidad vital y. alveolitis alérgica extrínseca (pulmón del granjero). La exploración funcional respiratoria por espirometría. aunque esto no siempre ocurre y. técnica más simple que no requiere una especial colaboración por parte del niño. 16. o zona comprendida entre el 25 y 75% de la curva espiratoria. Una prueba biológica. En cuanto a los procesos de insuficiencia respiratoria aguda. pleuritis con derrame o pioneumotórax. valorando las variaciones de los flujos espiratorios mediante espirometría. este aumento está relacionado con otros procesos (parasitosis. otros procedimientos.4 y Cuadro 16. 16. la aspiración de polvos. determinar si la llamada bronquitis espástica es asmática o no. El control diario. cuya expresión fundamental es precisamente la bronquitis disneizante (véanse caps. factible a partir de los 6-7 años de edad. enfisema lobar congénito y vasos aberrantes. el examen clínico adecuado y una radiografía de tórax suelen ser suficientes para aclarar el diagnóstico (Fig. linfomas. llevar a cabo las provocaciones. lengua geográfica. la coincidencia habitual de los resultados de ambas pruebas hacen innecesario. es importante valorar el mesoflujo espiratorio. tumores mediastínicos.1438 Aparato respiratorio Afecciones predominantemente orgánicas Traqueomalacia Tumoraciones y adenopatías Malformaciones Síndrome del lóbulo medio Displasia broncopulmonar Radiodiagnóstico Afecciones predominantemente funcionales Cuerpos extraños (aspiración) A. consigue obtener el llamado índice de Tiffeneau (FEV1%). de Colagenosis Alveolitis extrínsecas Hemosiderosis N. Diagnóstico diferencial entre asma. Como causas frecuentes hay que recordar ante todo la fibrosis quística (mucoviscidosis). Las pruebas de laboratorio genuinamente inmunológicas permiten demostrar los anticuerpos (reaginas) específicos. del flujo-punta (peak-flow: PEF) mediante un sencillo aparato. párvulo ± Virus Abundantes Todo el ciclo Subcrepitantes ++ + Final ± ++ ± Leucocitosis Bronquiolitis 6 meses ± VRS (80%) Nulas Todo el ciclo Crepitantes +++ +++ Escasa +++ +++ + +++ +++ Inespecífico Diagnóstico diferencial. Para el conocimiento real del estado de las vías aéreas. es la degranulación de basófilos o la dosificación de la histamina liberada in vitro por los basófilos del paciente al agregar el antígeno (test de liberación de histamina [TLH]). El tórax silbante es un síndrome clínico frecuente sobre todo en la primera infancia. que puede aportar datos de interés.13. palidez). ante todo por el carácter recidivante y por la demostración del fondo alérgico. pero la certeza de que éstos son los responsables de las manifestaciones clínicas en estudio tan sólo la proporcionan las pruebas de provocación con los mismos alergenos. α1-antitripsina Proteinosis alveolar Diagnóstico laboratorio Asma bronquial Bronquitis disneizante Inmunodeficiencias Discinesia ciliar Fibrosis quística Bronquiolitis Bronquiolitis obliterante Figura 16. cuya respuesta se comprueba por signos clínicos (hidrorrea. mediante rinomanometría. etc.

En el tratamiento de las crisis. Cuanto más pequeño es el niño metaboliza la teofilina más rápidamente. según se trate de crisis leves. para evitar el sobreuso. En cuanto al uso de los glucocorticoides (prednisona. intubación. con preferencia salbutamol (albuterol) (200 μg) o terbutalina (500 μg). si es necesario. aunque suele ser suficiente cada 6-8 horas. Estando bien informada la familia acerca de los síntomas iniciales de la crisis de asma y de la gravedad de los mismos. Por vía inhalatoria. según gravedad: máximo 24-36 horas No mejoría Mejoría β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) siguiendo cada 4-6 horas Corticoides orales: 1-2 mg/kg/día: 3-4 días No mejoría Mejoría Mejoría β-miméticos:preferible en nebulización continua con O2 hasta alcanzar saturación > 95% Metil-prednisolona EV No mejoría Hospitalización Añadir: Aminofilina EV y/o β-miméticos EV y/o Anticolinérgicos inhalados Corrección del equilibrio hidrosalino No mejoría Hasta total recuperación (aproximadamente 1 semana) β-miméticos oral o aminofilina oral + Mucolítico o expectorante (si precisa) Tratamiento basal habitual Mejoría En Unidad de Cuidados Intensivos Tratamiento del status asmaticus Figura 16. metil-prednisolona). en las moderadas y en medio hospitalario (servicio de urgencias o en régimen interno) en las graves. que no está exento de riesgo. 16. bicarbonato.6). añadiendo metilprednisolona endovenosa y.). valiéndose. Los medicamentos a emplear son. debiéndose comprobar los niveles sanguíneos óptimos (10-20 μg/mL) para evitar intoxicaciones. por lo que su uso debe reservarse para el tratamiento básico. o también la provocación con aire frío puede ser de igual utilidad. no está demostrado que los glucocorticoides sean efectivos para el tratamiento de las crisis. También la prueba broncodilatadora.5. asimismo. es útil para este propósito. 16.5). de la espirometría antes y después de realizar el ejercicio físico. hay que procurar actuar sobre los distintos factores etiopatogénicos.2). o la interrupción del flujo (Rint). Igualmente. o bien una dosis IM de 0. pH. Los casos más graves deben tratarse en el hospital. para determinar rápidamente su gravedad es muy aconsejable practicar una pulsioximetría. mediante un ergómetro (pasillo rodante.13. sin pasar de las 24-36 horas. en este orden: broncodilatadores beta-miméticos. aparte de que la mayoría de las crisis leves o de mediana intensidad pueden resolverse sin ellos. el tratamiento puede ser por “autocontrol”. al mismo tiempo. sino que se adaptará a los datos proporcionados por el diagnóstico etiopatogénico y evolutivo.75 mg/kg. deben utilizarse siempre con prudencia por sus conocidos inconvenientes. ya que no será igual en todos los enfermos. que se puede repetir a las 12 horas. 16. ya que el freno . La acción de estas hormonas no se manifiesta inmediatamente. requiriendo mayor dosis.13. con constancia y de forma prolongada. corticoides y aminofilina. según gravedad. en los casos muy leves). no es necesario hacer una reducción lenta. base patogénica del asma. por inhalación de esas sustancias. sirve para comprobar la existencia de hiperreactividad bronquial. Tratamiento de la fase aguda De forma muy esquemática se deben diferenciar varias situaciones. además de la acción taquifiláctica. con control médico. agregar bromuro de ipratropio y/o aminofilina. Si la crisis no cede en este tiempo o si inicialmente es más grave a veces conviene añadir metil-prednisolona por VO (1-2 mg/kg/día) por no más de 3-4 días. Esquema de tratamiento de las crisis de asma. Excepcionalmente habrá que completar las medidas anteriores con la broncoaspiración. repartida en 4 tomas al día. hasta tres veces. pero las más elevadas no son recomendables sin una estricta vigilancia. fácil realización. que ocasionalmente requieren “cuidados inten- sivos”. con β2-mimético. respiración controlada y tónicos cardiacos (digital) (Fig. Se puede completar el estudio funcional por la exploración de las alteraciones hemáticas y bioquímicas dependientes de la insuficiencia respiratoria por gasometría: PaCO2. TRATAMIENTO Es preciso advertir la importancia de individualizar en cada caso el tratamiento. en las crisis leves.Asma bronquial infantil 1439 Valoración de la gravedad de la crisis al inicio de los síntomas LEVE Autocontrol MODERADA Control médico Mejoría GRAVE Servicio Urgencias β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) o cada 4-6-8 horas. sino que tarda de 20 a 40 minutos. De acuerdo con la gravedad. con salbutamol. Cuando se administran tan sólo durante los pocos días citados. puede administrar un β2-mimético por vía inhalatoria (u oral. la polifarmacia. La prueba de provocación con histamina o metacolina. o la oscilometría forzada que son útiles en niños menores de 7 años (véase cap. En el uso de β2-miméticos por “autodemanda” se debe dar una correcta información. que puede repetirse cada 30 minutos. moderadas o graves (Fig. que puede darse por inhalación continua con oxígeno.13. etc. Las pruebas de sobreesfuerzo permiten comprobar el asma por ejercicio físico. etc. disminuyendo su actividad. ya que la yatrogenia es frecuente en los pacientes alérgicos. rehidratación y corrección de la acidosis. cuando éstos son leves. bicicleta. La dosis en niños según la edad oscila entre 15 y 28 mg/kg/día. así como la intensidad de la misma. incluso por administración EV. pero evitando. En casos de hipoxia (estatus) se requiere la administración de oxígeno húmedo. Otra noción previa básica es la necesidad de tratar a estos pacientes lo más precozmente posible.

con un simple cambio de alimentación. todos divididos para dos dosis al día.13. a pesar de su bien probada eficacia. harina de trigo. Los esquemas de tratamiento que se proponen en diversos consensos son orientativos. la dosis máxima diaria recomendada para el dipropionato de beclometasona y la budesónida es de 400 μg para los niños y de 800 μg para adultos y la mitad de dosis para el propionato de fluticasona. clara de huevo. Broncoaspiración (atelectasia) Neumotórax. por tiempo breve. urticaria). Excepcionalmente se pasará de esas dosis. hipoalérgicos (según cultivo. Existen broncodilatadores de acción prolongada (a partir de los 6 años de edad): formoterol. sobre todo cuando las crisis son poco frecuentes y leves (asma leve. De ambos existen preparados en aerosol y en polvo y su uso debe ser simultáneo con un corticoide. ya que no es infrecuente el incumplimiento del plan terapéutico por encontrarse el niño bien o relativamente bien. Sin embargo. Son importantes algunas normas higiénico-dietéticas. suprimiendo. según las características de cada paciente. Junto a nebulizaciones con agua destilada y la práctica de fisioterapia (clapping). por no insistir en la cuestión del crecimiento. En primer lugar. si es posible) Mecánica Fisioterapia. polvo. etc. Tratamiento patogénico. desidia o por el temor a efectos secundarios. rebeldes a otros tratamientos. por ejemplo. desde la acción proinfectiva hasta la hipoglucemia. una sola dosis diaria de 4 mg. Prescindir de animales en el domicilio. Tienen un mayor interés en lactantes y párvulos con antecedentes de riesgo o patología alérgica asociada (eccema. durante un periodo inicial de 3-6 meses los alimentos más alergizantes: leche de vaca. son los antagonistas de los receptores de los leucotrienos. procurando una atmósfera húmeda y fría. Otras medidas son las encaminadas a modificar los factores predisponentes. sin sacudir. incluso con dosis inferiores a los 10 mg/kg/día. con el único uso de corticosteroides inhalados. Un nuevo corticoide inhalado. de prevenir la cronificación de la enfermedad. Colchón y almohada de goma-espuma. por haberse demostrado que tiene acción antiinflamatoria más importante que la broncodilatadora. y las ambientales y climáticas. recomendado a partir de los 12 años. También hay que insistir en la necesidad de mantener el tratamiento como mínimo durante tres años y que sólo podrá considerarse curado el niño cuando lleve al menos dos años asintomático. adornos y libros en el dormitorio). o sentado con el tronco inclinado hacia adelante. de clima o. a 160 μg/día. Tratamiento del status asmaticus o asma grave. por lo que su uso en pediatría debe ser muy selectivo. útiles sobre todo en los casos de peor evolución. siempre obligado. El montelukast puede administrarse desde los 6 meses. compatible con la normal actividad. los ácaros (moqueta. sobre todo. de preferencia con un aparato nebulizador de agua destilada. Se evitarán el humo. Es preciso concienciar a los familiares y a los mismos niños de la necesidad de tratamiento en el . tanto los endógenos o predisponentes. Otro antileucotrieno es el zafirlukast. dejando la medicación por olvido. Siempre es conveniente rodear al paciente de un ambiente de tranquilidad. eligiendo uno hipoalergénico (macrólido). el frecuente reflujo gastroesofágico obliga a considerar la conveniencia de añadir cuidados dietéticos para tratarlo (tomas de alimento fraccionadas y espesas). Es erróneo intentar basar la curación en uno solo de estos puntos. la inmunoterapia. que pueden ser de tejido antialérgico. se aconseja iniciar el tratamiento con corticoides inhalados. Si las crisis o los síntomas son más frecuentes. sobre todo. fármacos contraindicados en el comienzo. deben adoptarse medidas encaminadas a eliminar o reducir los alergenos: suprimir aquellos elementos del hogar en que se acumula más el polvo y. por los corticoides inhalados. mantenidas durante los días que sea preciso. a la dosis de 12 μg cada 12 horas. como se dijo. potenciados con el tratamiento postural (anti Trendelenburg en posición Figura 16. También previenen la inflamación las cromonas (cromoglicato disódico y nedocromil). Deberá abarcar los puntos fundamentales de la etiopatogenia. En las crisis más graves no hay que dudar en la administración de dosis más elevadas de esteroides por vía parenteral. que será de 5 mg desde los 8 años y de 10 mg a partir de los 12 años. y se administra a dos dosis diarias de 20 mg. mejorando también la función pulmonar. El efecto protector es muy evidente. o bien dar una dosis de teofilina retardada tras la cena. es importante suprimir o disminuir los broncodilatadores e incluir expectorantes o mucolíticos. 2ª-3ª infancia 75-200 mL/kg + bicarbonato (pH < 7. por ser frecuente la infección como desencadenante.1440 Aparato respiratorio PERFUSIÓN + OXÍGENO + BRONCODILATADORES + CORTICOIDES + ANTIBIÓTICOS + VENTILACIÓN + COMPLICACIONES Suero glucosalino: lactantes 150-200 mL/kg. siempre que se sospeche o se demuestre la infección. puede añadirse teofilina de liberación lenta. En casos más rebeldes. en definitiva. más potente. LTD4 y LTE4). ambos para combatir los factores patogénicos (inflamación y broncolabilidad) y como tratamiento etiológico. como los exógenos o desencadenantes o favorecedores ambientales. las cromonas están siendo sustituidas por los anteriores y. mejoría o mantenimiento de un estado clínico aceptable. sino también de la función respiratoria. aunque el niño todavía no esté sensibilizado a estos mismos. que actúan inhibiendo la degranulación de los mastocitos al bloquear los canales de calcio. eliminar manchas de moho y zonas húmedas son también necesarias para eliminar importantes fuentes de alergenos. Tratamiento básico El tratamiento intercrisis trata de evitar las crisis paroxísticas y los síntomas menores. de mantener la función respiratoria en límites normales y. Los antibióticos sólo están indicados en los lactantes y párvulos. evitando su retención. la ciclesonida. con posterior reducción progresiva. entre otros efectos indeseados. parece poseer algunas ventajas sobre los anteriores. Los corticoides sistémicos (prednisona. Medicamentos preventivos de la inflamación. Limpieza con aspiradora. en función de la clínica. Es prudente incluir unas recomendaciones dietéticas. frutos secos. requiere un tratamiento correcto en las fases intercrisis. por actuar bloqueando la acción de los leucotrienos (cisteinil-leucotrienos: LTC4. fije la cintura escapular y favorezca la respiración diafragmática. inhalaciones balsámicas y los antitusígenos. metil-prednisolona) sólo están indicados en casos graves. La intensidad y duración del tratamiento dependerán de la evolución. por consiguiente. Pasados los dos o tres primeros días y cuando ha cedido el espasmo bronquial y el niño suele quedar con una bronquitis más exudativa. como dar una alimentación ligera (la excesiva repleción gástrica aumenta los trastornos) y mantener una postura adecuada que relaje la musculatura abdominal. que tienen sus inconvenientes. como la dosis única diaria y un menor efecto negativo sobre el crecimiento y eje HHS. moderada). útiles como primera medida. como último recurso. Los medicamentos disponibles en la actualidad son los antiinflamatorios y broncodilatadores de acción retardada. los broncodilatadores inhalados de acción lenta pueden administrarse solamente antes de acostarse. Con ambos βmiméticos existe el riesgo de broncoespasmo paradójico. 50 μg también cada 12 horas. Cuando los síntomas se presentan preferentemente por la noche. drenaje postural Sedantes. no sólo clínica. en especial el retraso de crecimiento. que no esté protegido con una capa de lana ni otras fibras orgánicas.25) 4 L/min 40% Húmedo Aminofilina EV 4 mg/kg/6 horas Aerosoles cada 6 horas de beta-adrenérgicos Succinato hidrocortisona Prednisolona o prednisona (3-5 mg/kg) Antib. alfombras. y salmeterol. etc.6. Asimismo. que prolonga la bronquitis. ayuda a eliminar la secreción bronquial. Hay que tener presente que la curación. ya que los efectos secundarios de los corticoides tienen lugar con las dosis superiores a las citadas. Cuidados en la fase de regresión. tiempo en que no tiene síntomas. la capacidad respiratoria y la evolución tras la administración de un determinado esquema terapéutico. Se consigue en decúbito lateral con los brazos cruzados y piernas flexionadas. de la actividad corticosuprarrenal no se produce en tratamientos breves. pero el clínico usará los medicamentos. Cambio frecuente de las ropas de la cama. Tratamiento etiológico.

. Havlínová Z. aunque fuera temporal. y pueden servir para reforzar el autocontrol al enseñar a los niños en qué consiste su enfermedad y cómo pueden evitar las crisis pero que. En todo caso es preciso el correcto diagnóstico causal y. aunque también interviene el cambio de ambiente. En cuanto a la actividad física. buscando un clima más adecuado (climatoterapia). como activas. En: Cruz M et al. Klijn P et al. sobre todo en la progresión de la enfermedad y la aparición de nuevas sensibilizaciones. la rehabilitación funcional respiratoria. La cura de endurecimiento pretende acostumbrar al niño asmático a soportar mejor los cambios bruscos de temperatura y demás factores meteorológicos. mejoran al trasladarlos a un clima de meseta (evitando en lo posible zonas más húmedas. primitivo o secundario. . de aplicación diaria. la carrera. muy importante. Bakirtas A. enseñando a la familia y al niño los ejercicios respiratorios más adecuados para combatir o prevenir las deformidades torácicas y emplear correctamente la musculatura respiratoria. Han demostrado alguna utilidad. los liberadores de histamina (fresas). a favor de los primeros. p. . los ricos en serotonina (plátanos) y los excitantes (especias. 28: 698-705. También la producción de anticuerpos bloqueantes de tipo IgG4 específica frente a los alergenos juega un papel importante.GINA 2009.Harmanci K. . la duración de esta climatoterapia no ha de ser inferior a 12 semanas. 9ª ed. granjas). como limitar e incluso suprimir inicialmente los alimentos más alergizantes (huevo. La psicoterapia en muchos casos puede hacerla el mismo pediatra o médico de familia. Tratamiento práctico del asma basado en el control de la enfermedad: actualización de guías GINA. 71: 548-67. Turktas I. ACCP Evidence-based clinical practice guidelines. aunque no es recomendable el esfuerzo excesivo que exige. Comparison of the efficacy and safety of ciclesonida 160 μg once daily vs.Navarro Merino M et al. 71: 91-4. están disminuidos en los individuos atópicos y que aumenta al poco de iniciarse la administración. Boner A. . 2010. y de la precocidad de su inicio puede depender la eficacia. la posible separación de alergenos responsables.Nieto García A. alcohol). deben evitarse excesivas restricciones.Marra F. . La dieta. 63: 5-34. chocolate).Von Berg A. Advances in pediatric asthma in 2008: Where do we go now? J Allergy Clin Immunol 2009. 68: 317-9. La vía subcutánea requiere inyecciones primero semanales.Asma bronquial infantil 1441 prono o semisentado). La inmunoterapia según la OMS. Barcelona: Mayo. An Pediatr (Barc) 2008. Fenotipos. Los intentos de eliminar quirúrgicamente los focos rinofaríngeos. . J Asthma 2008.Szefler SJ. reservadas para los casos más graves o las épocas de más recaídas. 45: 807-13.500 metros. 18: 391-400. debe incluir algunas precauciones. Asma bronquial. por ejemplo. Minic P. podría recomendarse un cambio de residencia.Holgate ST. . Solamente en niños de edad escolar y con un componente psicógeno personal o familiar. Con la sublingual. Su acción favorable se justifica por la falta de contaminación de la atmósfera. Pediatrics (ed.Soto-Quirós ME. Para obtener resultados apreciables. 69: 293-6. ozonización. hay riesgo de que el cumplimiento sea más irregular. van Essen-Zandvlied EE. Tratado de Pediatría. leche.Muñoz López F. Asma bronquial.Bacharier LB. Factors affecting bronchial hyperreactivity in asthmatic children. Se utilizan. y su indicación en asma son los casos leves o moderados. Allergy Asthma Proc 2007. Madrid: Ergon. seda y nilón. Cruz-Hernández M.Van Gent R. a dosis progresivas hasta un máximo estimado o permitido para cada alergeno o según la tolerancia del paciente. . Participation in daily life of children with asthma. Allergy 2008. Grupo de trabajo Asma infantil de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. An Pediatr (Barc) 2008. como todos los medicamentos. y otras más complejas que puede aprender el niño o la familia con un fisioterapeuta especializada y repetir luego en su domicilio. pueden conllevar una sobrecarga de alergenos más rara si son de alta montaña. la mejoría del estado general y el psiquismo. 123: 28-34. alrededor de 1. An Pediatr (Barc) 2009.Brightling CE. J Allergy Clin Immunol 2008. Richardson K et al. esp. Análisis of single-breath profiles of exhaled nitric oxide in children with allergy and asthma: guideline-derived plateau concentrations compared to results of automatic evaluation by two analysers. p. grado de humedad. 1311-21 (con más citas bibliográficas de años previos). En los casos de asma grave o rebelde al tratamiento. al parecer. Chyba T et al. Consiste en la administración de extracto del alergeno al que es sensible el paciente. sobre todo el sprint. J Asthma 2008. 67: 164-72. El empleo de antibióticos en los niños se asocia con un aumento del riesgo de asma. se aconsejará una psicoterapia formal por un psicólogo infantil. empezando por las más elementales. 45: 820-6. En: Cruz M. riqueza en radiaciones ultravioleta. con resultados aceptables. aunque el uso de esos eficaces medicamentos actualmente está en declive. sobre todo. Madrid: Ergon. por vía subcutánea. Medidas para modificar los factores predisponentes. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. 2006. Pediatr Allergy Immunol 2007.Shore SA. Latós T et al. De este modo se reduce la producción de IgE evitando que se produzcan nuevas sensibilizaciones a alergenos. Chronic cough due to nonasthmatic eosinophilic bronchitis. . García ML. El mecanismo de acción de la inmunoterapia es la corrección del desequilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. Pathogenesis of asthma.Muñoz-López F. suprimiendo los de lana. 121: 1087-93. aunque la vía sublingual se está utilizando. Para ello es necesario evitar el excesivo abrigo en los vestidos. Eosinophilic bronchitis in a 9-years-old child. Debe ser prescrito por el pediatra alergólogo. Clin Exp Allergy 2008. en especial su contacto con piel y cara. Rev Port Imunoalergologia 2010.) 2009. Sréckovic M. Medidas para modificar los factores ambientales. industriales y cercanas a grandes ríos) y más aún a un clima de montaña de altura moderada. 45: 730-4. An Pediatr (Barc) 2009. genotipos y tratamiento del asma. al estar situadas a veces en zonas poco propicias (zonas rurales. como se apuntó antes. Cruz-Hernández M. como el vaciamiento máximo y lento del aire pulmonar. etc. 129: 116S-21S. administrados una hora antes de hacer deporte. a lo que contribuye también la rápida disminución de los mastocitos. 2ª ed. . budesonide 400 μg once daily in children with asthma. Diagnosis and treatment of asthma in childhood: a PRACTAL consensus report. . Manual de Pediatría. La mejor prevención del asma por ejercicio se consigue con cromoglicato o nedocromil. a lo que posiblemente contribuye el aumento de los linfocitos T reguladores (Treg) que. Hará vida al aire libre y se acostumbrará a recibir la mayor cantidad posible de irradiación solar. ante todo. de modo que el tratamiento operatorio de sinusitis y la amigdalectomía están muy limitados. Engelstätter R. 38: 872-97. La fisioterapia comprende. etc. reconoce indicaciones y contraindicaciones. También comprende el aprendizaje de la posición más idónea en cada caso para las crisis de agudización y para el drenaje del árbol bronquial en las fases de regresión o en los casos crónicos. Marra CA. aparte de las obligadas prohibiciones en caso de alergia alimentaria asociada. al mismo tiempo que se reduce de hiperreactividad bronquial. Guía de diagnóstico y tratamiento del asma de control difícil en el niño. sino que a menudo lo empeoran.Finegold I. J Asthma 2008. . New criteria for the diagnosis and management of asthma in children under 5 years old. 2008. 710-6. la mayoría de los niños asmáticos y. Carlsen KH et al.Muñoz-López F. al menos durante 3 años. . “puede alterar el curso natural de las enfermedades alérgicas y también puede impedir el desarrollo de asma en los pacientes con rinitis alérgica”. . luego quincenales y mensuales. .. con contracción diafragmática (depresión abdominal). no sólo no mejoran el asma. . Chest 2006.Chládková J. Las estancias en las llamadas colonias de verano para niños asmáticos tienen un efecto psicológico. . 18: 175-82.Muñoz López F. En términos generales. mejor que con broncodilatadores. los procedentes de regiones húmedas y marítimas. tanto maniobras pasivas de posición y movilización del tórax y abdomen. Obesity and asthma: possible mechanisms. en situación protegida por los vientos y las intensas variaciones de temperatura. Immunotherapy: when to initiate treatment in children.

aproximadamente. El gen se caracteriza por su gran polimorfismo. por tanto. definen la concentración de AAT en el suero. como en el cribado de todos los RN suecos entre 1972-1974. Es. las membranas basales y otros componentes de la matriz extracelular. . Además. se producen polímeros que se agregan en el interior del hepatocito y que sólo pueden ser secretados al exterior en muy pequeñas cantidades. La influencia directa del grado de tabaquismo parece indicar que el déficit de ATT. El alelo Z es una mutación simple en el exón 5. conjuntamente. mientras que los genotipos intermedios PiMS. se produce una proteína inestable que es fácilmente degradada fuera del hepatocito. conllevando alto riesgo de enfermedad hepática en el niño. Aunque está presente en todos los tejidos corporales. Es miembro de la superfamilia de las serinas –inhibidoras de las proteinasas sérica (Pi)–. 127 tuvieron el fenotipo PiZZ. hasta 10 años antes que en los individuos PiZZ. Pérez-Ruiz. 16. u otros contaminantes. su producción hepática puede incrementarse de 2-5 veces en respuesta a diversos estímulos. La aparición de hepatopatía es independiente de que se produzca o no enfermedad pulmonar. en MM MS MZ SS Mnulo SZ ZZ Nulo 0 20 40 60 80 100 Nivel sérico alfa-1-antitripsina (% normal) Figura 16. Mientras que el genotipo normal PiMM se corresponde con unos niveles séricos de AAT normales. Se calcula que. capaz de digerir la elastina. el 10% de niños con déficit homocigótico de AAT presentará enfermedad hepática de importancia clínica. en el caso de la variante homocigota S. la deficiencia relativa asociada a S es menor que la asociada a Z. de herencia autosómica codominante desde el punto de vista genotípico. como procesos inflamatorios. disminuyendo su vida media. El conjunto de variantes proteicas es denominado sistema Pi (protease inhibitor). y las infecciones. por lo cual su prevención y diagnóstico la hacen una enfermedad de interés para el pediatra. una enfermedad congénita. donde se encarga de proteger al tejido alveolar del daño originado por enzimas proteolíticas.1). al no expresar AAT. Por tanto. siendo el fenotipo normal PiMM.1442 Aparato respiratorio 16. la trombina y las tres proteinasas de los gránulos azurófilos de los neutrófilos: la elastasa neutrófila. la catepsina G y la proteinasa. El gen comprende 4 exones codificantes y 3 exones adicionales. localizado en el cromosoma 14 (q31-32. desde hepatitis neonatal a cirrosis progresiva. en la posición 342 de la proteína. La enfermedad pulmonar es tardía y no se evidencia en la infancia. no generan agregados de polímeros en el hígado.14. Se denominaron inicialmente M (Medium) a las de velocidad media. es de gran importancia fisiológica a nivel pulmonar. principalmente sintetizada por los hepatocitos. Como consecuencia. ciertas variantes genotípicas dan lugar a agregados de formas polimerizadas anómalas de AAT en el hepatocito. sintetizada primariamente en los hepatocitos y macrófagos alveolares. por sí solo. por valina. sin embargo. habiéndose identificado más de 90 variantes. F (Fast) a las de velocidad rápida y S (Slow) a las de migración lenta. Estudios de distintas regiones europeas han mostrado gran variabilidad en la distribución del gen Z en los diferentes países. siendo capaz de inactivar un gran número de distintas proteinasas de serina. dado que es una proteína de fase aguda. está en relación directa con los niveles séricos de AAT y con el hábito tabáquico (Fig. las deficiencias de AAT son consideradas clínicamente significativas si los niveles séricos son menores del 35% del valor normal –menores de 80 mg/dL–. Pérez-Frías. como la quimotripsina. El alelo más frecuente es el M. Los dos alelos –uno de cada progenitor– se expresan de forma codominante y. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA Se produce como consecuencia de mutaciones en el gen codificador de la glicoproteína AAT. Los individuos portadores del defecto genético en un único alelo del cromosoma –heterocigotos– pueden tener también la concentración de AAT reducida. P Caro El déficit de 1-alfa-antitripsina (AAT) es uno de los trastornos de herencia AR más extendidos entre la población caucasiana. y posee el mayor riesgo de desarrollo precoz de enfisema pulmonar. con vida media de 4-6 días. la cual puede variar. Clínicamente. Niveles séricos de AAT en varios fenotipos Pi (adaptado de Fregonese L). en la posición 264 de la proteína. la mayoría sin significado clínico. el cual se encuentra en el 90% de los individuos de ascendencia europea. La AAT es una glicoproteína de 394 aminoácidos con un peso molecular de 52 kD.000 niños de este estudio. PiMZ y PiSZ. no se acompañan de esta patología. en el caso del alelo S se produce una sustitución de glutámico. pero recesiva desde el fenotípico. carece de AAT circulante para proteger su tejido conectivo. los pacientes PiZZ (niveles menores del 15%) presentan riesgo elevado de hepatopatía. que origina una sustitución del aminoácido glutámico. los PiSZ son de bajo riesgo y los PiMZ no suelen tener riesgo excepto que se expongan a factores que estimulen la inflamación como el humo del tabaco.1. los PiNullNull no presentan hepatopatía ya que. y se ha sugerido que del 15 al 20% del total de enfermedades crónicas hepáticas de la infancia pueden atribuirse a esta enfermedad. Las dos mutaciones “deficientes” más frecuentes son Z (expresa aproximadamente un 10-20% de ATT) y S (expresa un 50-60% de AAT). Los PiZZ son de alto riesgo (hasta un 60% desarrollarán obstrucción crónica al flujo aéreo con el tabaquismo). comparable en frecuencia a la fibrosis quística. la forma más rara. siendo este último alelo el que predispone a las manifestaciones clínicas graves del déficit. siendo más frecuente en el noroeste de Europa y. no suele ser suficiente para desarrollar la enfermedad pulmonar. El fenotipo PiNullNull. por lisina. la plasmina. aunque alrededor de 30 pueden tener repercusiones patológicas.14. pero está íntimamente unida al enfisema y a otras patologías pulmonares en adultos fumadores. ya que la expresión en forma de riesgo elevado de enfisema pulmonar se produce en los pacientes con la forma homocigota para el gen deficiente. La AAT es una glicoproteína. Las concentraciones séricas consideradas normales son de 150-350 mg/dL. En cuanto al riesgo del desarrollo de enfisema pulmonar. debiendo existir otros factores genéticos y ambientales favorecedores.14 Deficiencia de alfa-1-antitripsina J. principalmente la elastasa neutrofílica. aunque los monocitos y las células epiteliales pulmonares también tienen capacidad de sintetizarla.3). en el caso de la variante homocigota Z. de ahí que sus niveles puedan variar dependiendo de la situación clínica del individuo. Posteriormente se identificó un alelo más lento Z. tumorales o infecciosos. EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia de la deficiencia de ATT en RN se ha estimado tras la realización de amplios estudios en la población general. la colagenasa. Las variantes se clasifican según su velocidad de migración electroforética en un campo magnético con distintos gradientes de pH. de 200. E. denominado gen SERPINA1.

siendo las más frecuentes en la edad adulta las respiratorias y. debería realizarse una determinación sérica de AAT de forma sistemática en los siguientes supuestos: ictericia neonatal prolongada o patología hemorrágica del RN. kits comerciales disponibles que prueban la presencia de los alelos Z y S. bronquitis cró- nica. no apareciendo antes de los 25 años de edad. tras Italia. suele ser una forma de enfisema panlobular de predomino en lóbulos inferiores. en especial en el fenotipo PiZZ. también.Deficiencia de alfa-1-antitripsina 1443 líneas generales. en la infancia.14. Tras el diagnóstico los pacientes deben incluirse en el registro nacional y evaluarse con una serie de exámenes complementarios que incluyen Rx de tórax. por nefelometría. de aproximadamente. podría esperarse que 8. hay un 50% de posibilidades de genotipo ZZ para cada recién nacido. Patología pulmonar. las hepáticas. de forma general. será el enfisema causado por la pérdida de elasticidad pulmonar. aunque puede dar lugar a carcinoma hepatocelular o colangiocelular.000 individuos tuvieran la forma grave homocigótica PiZZ. . pero se registran en hasta un 80% de los casos.. PiMZ–. sinusitis. Las pruebas funcionales respiratorias revelan una disminución de la capacidad vital y un patrón obstructivo con difusión pulmonar disminuida. en el momento de la redacción de este capítulo. normalmente entre los 35 y 40 años en sujetos fumadores. infecciones respiratorias recurrentes. fundamentalmente. como la Null. las guías de diagnostico y tratamiento. en los adultos. Ya que el 95% de los individuos son PiMM. controlados con placebo. En la respuesta crónica. aplicándose cuando existe discordancia entre la concentración de AAT y el fenotipo. sin embargo. los padres suelen solicitar consejo genético y diagnóstico prenatal. El método más ampliamente utilizado es el isoelectroenfoque. sobre todo en menores de 40 años. cirrosis hepática. no siendo habituales las grandes bullas. La importancia del diagnóstico precoz estriba en la posibilidad de realizar un enérgico programa que impida el inicio del hábito tabáquico o su cese inmediato. que acontece en aproximadamente el 10% de los homocigóticos PiZZ. atopia sin predominio estacional. la Sociedad Americana del Tórax (ATS) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) emitieron. España sería el país europeo con mayor número de déficit grave de ATT. jadeo. u otras nuevas. y los posibles efectos adversos de la misma. Otras manifestaciones clínicas del déficit de AAT. hoy día.500. 462 pacientes están inscritos. Cuadro 16. Estudios recientes en España estiman que 1. La secuenciación genotípica es el método de referencia para identificar variantes alélicas poco frecuentes. pudiendo asociarse. bronquitis crónica o asma. aproximadamente. no existen evidencias de que la frecuencia o gravedad de ciertas patologías pediátricas. La TC de tórax. Aunque. No obstante. Actualmente. enfermedad hemorrágica secundaria al fallo hepático. ej. al menos una vez al año debería realizarse test de difusión de CO. con especial sensibilidad para la cuantificación del progreso del enfisema. Ambas alteraciones parecen ser consecuencia de la respuesta hepática aguda a la polimerización anómala y acumulo de la proteína en el interior de los hepatocitos. como las bronquiectasias. De hecho. siendo mayor en la península ibérica. El síndrome hepático neonatal afecta a un pequeño porcentaje deRN homocigotos PiZZ de forma clínicamente evidente. un 85% PiZZ y un 9% PiSZ. La patología más frecuente es el desarrollo de colestasis con ictericia –por aumento de la bilirrubina directa– en alrededor del 17% de los pacientes.1.5% de la población general es portadora del alelo Z. 1/2. generalmente de forma asintomática. ésta es la manifestación hepática más frecuente. el diagnóstico prenatal no es un procedimiento de rutina debido a la baja penetrancia de la enfermedad hepática tras el nacimiento. fatiga. vasculitis tipo C-ANCA positivo y aneurismas abdominales e intracraneales.1). El porqué sólo una pequeña proporción de los homocigotos experimentan la enfermedad se desconoce. Recomendaciones de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) y Sociedad Americana del Tórax (ATS) para el despistaje del déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica antes de los 50 años • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica sin historia de tabaquismo • Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar obstructiva crónica • Asma de difícil control a pesar del tratamiento correcto • Bronquiectasias idiopáticas • Fumadores con historia familiar de déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad hepática crónica de etiología desconocida • Parejas de personas diagnosticadas de déficit de alfa-1-antitripsina • Paniculitis o vasculitis C-ANCA positivos MANIFESTACIONES CLÍNICAS Esta enfermedad puede predisponer a padecer diferentes tipos de manifestaciones clínicas. pudiera especularse que una deficiencia de AAT coexistente con una enfermedad inflamatoria pulmonar en la infancia. lo cual debe ser confirmado en el niño con isoelectroenfoque. en la que podrían objetivarse signos de enfisema con hiperinsuflación. Es excepcional en la edad pediátrica. y un estudio familiar ampliado que puede detectar a individuos de elevado riesgo en fases más tempranas. es la técnica de elección para demostrar el enfisema y las bronquiectasias. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento para la deficiencia de AAT son muy limitadas. probablemente porque el enfisema se atribuye.14. 40 millones. La distribución del gen S es bastante diferente. por tanto. dando recomendaciones específicas para su realización (Cuadro 16. el infradiagnóstico de la deficiencia. únicamente. y la alteración de las enzimas hepáticas. llegando a formar parte del registro internacional (AIR) en 1999. en el año 2003. En aquellos pacientes que presenten una disminución sérica de dicha proteína. ictericia. deben monitorizarse los valores de AAT pre dosis. está indicada la determinación del fenotipo –variantes proteicas–. asma de difícil control o EPOC. El diagnóstico de sospecha en el adulto es. Una vez identificado un nuevo caso de PiZZ. se realiza extrayendo ADN de células mononucleares. en consecuencia. según su punto isoeléctrico. hermanos de pacientes ya diagnosticados de déficit de AAT y en casos de cirrosis hepática de etiología desconocida. pudiera influir en el pronóstico de la misma. La hepatopatía se relaciona con la acumulación intrahepática de los polímeros agregados de la proteína anómala y el enfisema. la prevalencia global de fenotipos heterocigotos sería de uno por cada 4. No existen estudios aleatorizados. ascitis o sangrado gastrointestinal por varices esofágicas. Si el otro cónyuge no es PiMM. todos los niños de padres PiMM y PiZZ serán PiMZ. menos frecuentes. clínico. al tabaco sin investigar la posibilidad del déficit de AAT. En base a la fisiopatología de esta enfermedad. Preocupa. De acuerdo con las mismas estimaciones. Si se considera una población de. El registro español de deficiencia de AAT se inició en 1993. rápido deterioro de la función pulmonar sin una historia significativa de tabaquismo. la mayoría corregidas de forma espontánea. Existen. tos crónica. como consecuencia de las bajas concentraciones de AAT. estén relacionadas con la presencia de alelos deficientes. teóricamente. En el adulto. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante la cuantificación directa de la AAT en suero. neumotórax. en no fumadores puede postergarse hasta la quinta o sexta década de la vida. se produce un daño en el hepatocito que determina una respuesta fibrosante y. hiperreactividad de las vías aéreas. paro cardiaco. insuficientes para proteger el tejido conectivo pulmonar de la actividad proteolítica. posible alteración de la vascularización pulmonar y bullas.4 españoles. asociada a la deficiencia homocigótica. especialmente en fumadores a partir de los treinta o cuarenta años. Si el paciente sigue tratamiento sustitutivo con AAT. seguido de amplificación por PCR. ya que son necesarios años para que la falta de inhibición de la elastasa de los neutrófilos se manifieste clínicamente. alteraciones de la función hepática en niños menores de un año. son paniculitis necrotizante. En niños y adolescentes no suele haber alteración funcional respiratoria como aparece. ante la presencia de alguno de los siguientes síntomas o signos: disnea de reposo o de esfuerzo. si bien la cirrosis es reversible con un trasplante hepático de un donante con genotipo PiMM. técnica consistente en la separación electroforética de las proteínas. Patología hepática. ulteriormente. La principal manifestación pulmonar. pero es portador de un alelo deficiente –p.

3: 16.1444 Aparato respiratorio que hayan demostrado una curación efectiva. Las personas que fueron detectadas por el estudio familiar y que nunca fumaron pueden tener una expectativa de vida normal. ya que el receptor asume el fenotipo del donante y mejora sus niveles plasmáticos. la cirrosis puede llegar a ser clínicamente evidente a cualquier edad. Las pautas de administración son variables. Fernández-Bustillo E et al. Alpha-1-antitrypsin deficiency. la densidad pulmonar valorada por TC de tórax parece superior al FEV1. Estimated numbers and prevalence of PiS* and PiZ* alleles of a1-antitrypsin deficiency in European countries.Lara B. habiendo sido recomendado por la ATS/ERS para el tratamiento de la enfermedad pulmonar en individuos PiZZ. la exposición al polen de las gramíneas y a cualquier otra forma de contaminación ambiental. Eur Respir J 2007. Son criterios para suspenderla la recaída en el hábito tabáquico. Muir JF. Blanco I.Lomas DA. En: Cruz M et al. se debe iniciar antibioterapia en forma temprana. fundamentalmente en los cuadros enfisematosos en adolescentes y adultos. 2: 393-8.Vidal R. siendo una indicación de trasplante hepático. de ahí que sea una enfermedad infradiagnosticada. con la introducción de la densitometría pulmonar. En: Cruz M. Final- mente. que esperar todavía para lograr la cura eficaz de los afectados. Enfisema pulmonar.Luisetti M. Tratado de Pediatría. Enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina: ¿es realmente una enfermedad infrecuente? Med Clin 2004. on behalf of the Alpha-1 antitrypsin deficiency International Registry (AIR) Group: Ongoing research in Europe: Alpha One International Registry (AIR) objectives and development. por primera vez en 20 años. Es importante saber. 29: 582-6. se estima una mortalidad del 40% en 2 años. como parámetro para la evaluación de nuevos fármacos en la patología pulmonar. Distribution of alpha(1)-antitrypsin alleles in patients with bronchiectasis. se recomienda vitamina E como antioxidante. 173: 1072-7. al igual que sucede con otros trastornos monogénicos. como es común en las enfermedades de acúmulo en el retículo. aunque suele ser una manifestación tardía. No obstante.Registro Español de Pacientes con déficit de AAT. en ensayos clínicos bien diseñados. Existe disponible. estando extendida la de 180 mg/kg de peso cada 21 días. una forma recombinante de AAT para su administración inhalada. el trasplante no anula completamente el defecto metabólico. 2008.Pérez-Frías J. 717-9. 27: 77-84. Se aconseja la vacunación contra la gripe anual y Streptococcus pneumoniae.Pérez-Frías J. p. tanto de forma activa como pasiva. el polvo y humos industriales. tanto de la enfermedad hepática como de la pulmonar. existiendo. Hereditary alpha-1-antitrypsin deficiency and its clinical consequences. Ante la presencia de una infección respiratoria. 1321-3 (con más citas bibliográficas de años previos).y el antagonista estrogénico. hacia el torrente plasmático. En adultos. Madrid: Ergon. . son ineficaces como tratamiento de la enfermedad hepática en niños. Se siguen estudiando varios enfoques terapéuticos posibles. es una enfermedad candidata para su corrección mediante transferencia génica en un futuro. Debe saberse que las terapias de reposición de AAT. Varios estudios objetivaron que el FEV1 era el parámetro que mejor valoraba la supervivencia de los pacientes con enfisema.Fregonese L. Déficit de alfa-1-antitripsina. de Serres FJ. en dosis semanales o mensuales. 42: 645-59. Am J Respir Crit Care Med 2006. En caso de hepatopatía crónica. Chest 2000. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . (www. tamoxifeno. p. HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO Las manifestaciones clínicas del déficit de AAT se observan raramente en la práctica diaria.1321-3. por lo general. Una vez diagnosticada el pronóstico. 2ª ed. Casas F et al y Comité del Registro Nacional de pacientes con déficit de Alfa-1 antitripsina. The selective advantage of alpha1-antitrypsin deficiency. la terapéutica de reemplazamiento intravenoso con AAT plasmática humana purificada. Thorax 2004.Blanco I. potenciando de esta forma la lesión hepática. . los objetivos se centran en evitar todos los factores que aceleren la pérdida de la función pulmonar: irritantes respiratorios. Stolk J. Miravitlles M et al. Vila S et al. No obstante. 1: epidemiology of alpha-1antitrypsin deficiency. así. . aunque de alto coste. . Actualmente. Madrid: Ergon. ser negativa su administración. con valores de FEV1 entre 35-65%. eleva los niveles plasmáticos. entre el inicio de los primeros signos clínicos y su diagnóstico. 59: 164-9. para la que se investiga su potencial en la profilaxis de la enfermedad pulmonar. . Sin embargo. ya que el gen de la AAT se expresa en diversos tejidos extrahepáticos. El resto del tratamiento es similar al empleado en los pacientes con enfisema sin deficiencia de AAT. 123: 778-9. ácido ursodesoxicólico cuando existe colestasis y vitamina K en los trastornos de la coagulación. principalmente el desarrollo de tratamientos que permitan movilizar la AAT anómala –AAT-Z– acumulada en el retículo endoplásmico intrahepatocítico. 117: 415-9. Hellot MF et al. presumiblemente por incremento de la biosíntesis. no obstante. el trasplante de hígado de un donante PiMM proporciona una nueva fuente de AAT. Orphanet J Rare Dis 2008. En caso de cirrosis hepática. Déficit de alfa-1-antitripsina. . Eur Respir J 2006. . . Luisetti M. que la mayoría de los pacientes con déficit de AAT (83%) son clínicamente sanos a lo largo de su vida adulta. Los resultados más prometedores en esta segunda vía se están investigando con el fenilbutirato sódico.separ. De la Roza C. El pronóstico es generalmente grave. En el niño. además. Diversos fármacos aumentan los niveles plasmáticos de AAT. Su uso se restringe mucho dado su teórico potencial de riesgo de producir enfermedad hepática per se. estudios de seguimiento que investigan la eficacia potencial de los mismos. 2006. en especial en los monocitos y macrófagos. hoy día. como la inhalación de humo de cigarrillos. Seersholm N. empleados con poco éxito.Cuvelier A. con una media de supervivencia de dos años tras el diagnóstico. mientras tanto. el deterioro físico o psíquico que incapacite al paciente para seguir el tratamiento sustitutivo o la realización de trasplante de pulmón. es una realidad que. al dar lugar a un mayor acumulo de AAT en el retículo endoplásmico del hepatocito. pudiendo. Manual de de Pediatría. Arch Bronconeumol 2006. es variable. existen ahora.es/air). Este objetivo podría lograrse por dos vías: inhibiendo la polimerización de la ATT-Z o favoreciendo su secreción hacia la circulación. Enfisema. . Hay. Entre ellos se encuentra el danazol –andrógeno.Miravitlles M. aunque la mayoría tendrán alteraciones precoces de las enzimas hepáticas. un decalaje de varios años. si no se realiza un trasplante pulmonar. Development and results of the Spanish registry of patients with alpha-1-antitrypsin deficiency. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2007. para individuos con FEV1 inferior al 20%. . 9ª ed. incluso.Stockley RA. .

Los nuevos métodos de diagnóstico han permitido identificar nuevos virus como agentes de infección respiratoria inferior y neumonía: metapneumovirus en 2001. la mortalidad por IRA en este grupo de edad representa el 54% de la totalidad de fallecimientos por estas causas. otros virus frecuentes durante toda la infancia son los de las gripes A y B. Chlamydia pneumoniae. Las IRA constituyen en nuestro país el motivo más frecuente de consulta pediátrica por enfermedad. pneumoniae y. A) Media Adenovirus Rinovirus Baja Enterovirus (Coxsackie. Las neumonías bacterianas. pneumoniae (E. tradicionalmente se han considerado como más frecuentes. las complicativas de otros trastornos y las nosocomiales. parasitarias y no infecciosas. ECHO) Mononucleosis infecciosa Sarampión H. ID) K. predisponer en la infancia y en la adultez a la enfermedad respiratoria crónica. influenzae no tipable es infrecuente en niños. con hipoxemia y producción de derrame pleural masivo en pocas horas. influenzae b (L. representan casi el 10-25% restante. el sarampión. las del RN. el paludismo y la malnutrición. la frecuencia de la infección por Hib. malnutridos graves y a otros niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión (Cuadro 16.000 lactantes. por su frecuencia y gravedad. ID) Aspiración RN: recién nacido. L. M. En el nuestro constituye. En la época del lactante las características morfológicas y funcionales del pulmón junto con las peculiaridades del sistema defensivo. A nivel mundial las infecciones respiratorias agudas (IRA).Neumonías agudas en la infancia. la pertúsica.15.1). colegios) que facilitan el contagio por patógenos respiratorios. Aspectos generales 1445 16. Durante esta época el proceso de socialización del niño rebasa los límites de la familia.15 Neumonías agudas en la infancia. HcoV-NH y HCoV-HKU1). En Europa y Norteamérica. A: adolescente. de rápida progresión. olvidando otras posibilidades etiológicas. FQ) C. rinovirus y adenovirus. R. excepto en bronconeumopatías crónicas. E: escolar. Este predominio es tan abrumador que no resulta extraño que el médico considere en su práctica diaria que toda neumonía es infecciosa. El capítulo se centrará en el estudio de las neumonías agudas infecciosas de origen comunitario del niño sano. L: lactante.15. pneumophila (ID) Parásitos. determinando una forma anatomoclínica de inflamación pulmonar típica del niño mayor y del adulto: la neumonía lobar Cuadro 16. la causa más frecuente de mortalidad postneonatal y la 6ª causa de muerte en los niños de 0-14 años. se ha reducido extraordinariamente en los últimos 20 años desde la introducción de la vacuna conjugada. especialmente las neumonías son. las neumonías recurrentes. el agente más frecuente durante los 3 primeros años de vida es el virus respiratorio sincitial (VRS). jiroveci (RN. en el lactante y preescolar. FQ: fibrosis quística. parainfluenzae. cuya manifestación clínica es el denominado síndrome bronconeumónico. aeruginosa (RN. que permiten la difusión transparietal de la infección alveolar a partir de un solo foco. FQ) E. La neumonía aguda es un diagnóstico pediátrico frecuente en cualquier país. ID. en particular el del sarampión. ID: inmunodeficiencias. ETIOLOGÍA Según la naturaleza del agente causal hay neumonías infecciosas. Preocupa la infección por Staphylococcus aureus meticilín-resistente de origen comunitario. que se comporta como un parásito e infecta a lactantes-VIH de 1 a 6 meses de edad. la neumonía afecta anualmente a 15-20/1. La bronconeumonía es también la forma predominante en edades ulteriores de la vida pero una de las características más relevantes del niño en la edad preescolar (párvulo) es el desarrollo de los poros alveolares de Kohn y los conductillos broncoalveolares de Lambert. bien como infección pura o asociadas al virus. ID) Herpes simple (RN. Hernández-Marco o neumonía crupal. Se calcula que. aunque pueden suponer hasta el 50-60% de las neumonías de origen comunitario que se hospitalizan. Entre las neumonías por otros agentes infecciosos destaca. las crónicas. La neumonía por H. Frecuencia relativa de las neumonías en niños Elevada Víricas (75-90%) VRS (L) Metapneumovirus (L) Parainfluenza Influenza Neumococo M.000 niños entre 10 y 15 años. Entre las bacterias. Esto explica que la tasa de neumonías del párvulo sea la más alta de toda la vida.1. en un plano más alejado se sitúan los virus de las enfermedades exantemáticas. L) Excepcional. junto con la diarrea aguda. física Hipostática Inmunoalérgica Bacterianas (10-25%) Estafilococo (RN. al igual que las bronquitis y bronquiolitis. ID) Varicela (RN. no abordando. Las neumonías infecciosas constituyen con mucho las formas más frecuentes de inflamación pulmonar. en países sin cobertura vacunal adecuada. inmunodeficiencia o aspiración. pneumoniae (E. coli (RN. ID) P. 3 nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL. las principales causas de mortalidad en niños menores de 5 años. Brines-Solanes. o haciéndolo de pasada. ID) L. algo menos. salvo circunstancias especiales Citomegalovirus (RN. trachomatis (RN. hongos Tóxica. con otras infecciones agudas de vías bajas. incluyendo la neumonía. Aspectos generales J. incorporándose progresivamente a grupos humanos más amplios (guarderías. También el desarrollo del sistema inmunitario a nivel local y general facilita la focalización de las lesiones. Las neumonías determinan del 5 al 10% del total de ingresos anuales de un servicio de pediatría general y alcanzan del 40 al 50% de las hospitalizaciones por problemas respiratorios. la ocasionada por el hongo Pneumocystis jiroveci.000 niños entre los 2 y 4 años de vida y a 5-10/1. en países templados. en 2005 bocavirus y. calculándose que hasta un 10% de ellas podrían ser neumonías. ID. pneumoniae (RN. el neumococo y Haemophilus influenzae tipo b (Hib). FQ) Cl. sobre todo el 3. más recientemente. A) Otros agentes infecciosos y parasitarios No infecciosas P. Pueden. Las enfermedades respiratorias son de la mayor importancia en la asistencia pediátrica. en el escolar y adolescente predominan el neumococo. especialmente los clones portadores de factores de virulencia (toxina de Panton-Valentine) que puede originar neumonía necrosante grave. En conjunto. a 30-50/1. conducen a que la forma más común de inflamación bronquial sea la bronconeumonía. Los virus originan del 75 al 90% de todas las neumonías infantiles. .

pero ciertos pacientes con infección por B. entre los que se cuentan los macrófagos del intersticio perialveolar. traqueotomía e intubación traqueal mantenida. que éstas se localicen en los segmentos peor ventilados. que combina un mecanismo químico y otro físico de agresión broncopulmonar. hoy en día. Asimismo. 2) hepatización roja. lesiona la mucosa respiratoria y favorece el estancamiento y colonización infecciosa. produce enlentecimiento e incluso parálisis de los cilios con acúmulo de secreciones. la respiración bucal determina que el aire frío. La lesión parenquimatosa está configurada por la congestión inflamatoria. hipertrofia de adenoides. 4) resolución. Finalmente. la fibrosis quística y la discinesia ciliar. Viene definida por la presencia simultánea de lesiones bronquiales y parenquimatosas. el alcohol deprime la actividad de los macrófagos y la codeína disminuye la función ciliar. La inflamación afecta a todo un lóbulo (neumonía lobar). sobre todo hidrocarburos. como manifestación inicial de la transformación en células gigantes. como ocurre en las inmunodeficiencias. tipo y extensión. sobre todo en el RN. estructura pulmonar y postura del niño. favoreciendo el desarrollo de neumonías. La preferencia de la inflamación por ciertos segmentos o lóbulos. otros de naturaleza inmune local o general. a pesar de ello. FISIOPATOLOGÍA Los trastornos funcionales derivan de la coexistencia de un proceso infeccioso con una disfunción respiratoria. siendo más representativa su distribución que la especificidad de las alteraciones. condiciona una acidosis metabólica. La lesión inicial tiene lugar en los alvéolos. así como de otros factores asociados. pólipos nasales. en la atresia de coanas. convulsiones reaccionales. En la inmensa mayoría es de etiología viral o por M. delirio y trastorno de la conciencia. Neumonía intersticial. de forma más o menos homogénea. de forma prolongada. malhumor o agitación y taquicardia. Estas etapas pueden observarse a medida que progresa el proceso inflamatorio.1446 Aparato respiratorio Entre las neumonías no infecciosas destaca por su frecuencia la aspirativa. a nivel del hilio. La inhalación de estos gases provoca hiperreactividad bronquial. Los glucocorticoides y otros inmunosupresores reducen. el asma bronquial. atelectasia). por su desarrollo. 16. las bronquiectasias. en menores de 2 años. La vía sanguínea es de menor importancia y propia de sepsis o de viremias. por heridas. Suele ser común un infiltrado intraalveolar moderado en las zonas más afectadas. sin que exista parénquima sano intercalado. de modo que aumenta la secreción de moco. motivadas en parte por la secreción inapropiada de hormona antidiurética. específicos e inespecíficos. bien por la inhalación de pequeñas partículas contaminadas suspendidas en el aire. la intensidad de la inflamación y la zona afectada. En la neumonía lobar genuina los gérmenes alcanzan el pulmón predominantemente por vía aérea. PATOGENIA El mecanismo de producción de las neumonías implica la interacción entre el agente agresor y el huésped con la consiguiente respuesta inflamatoria pulmonar. la vía aérea es la más importante: los microorganismos llegan a los espacios aéreos terminales. nares en: neumonía lobar. la mayoría de los niños evolucionan favorablemente con pautas asistenciales muy diversas. Es la forma de inflamación pulmonar más frecuente del lactante. del intersticio y de las vías aéreas inferiores. Esta neumonía no tratada evoluciona en las siguientes fases: 1) congestión o ingurgitación. el monóxido de carbono o el anhídrido sulfuroso. con engrosamiento septal. así como la inflamación parenquimatosa por contigüidad (mediastinitis. mal estado general. si bien la antibioterapia modifica profundamente esta evolución. por ello. inhalado a concentraciones superiores al 70%. Las consecuencias usuales de la infección se traducen por fiebre. A veces se producen neumonías por sustancias químicas. envuelve los bronquios y grandes vasos y ocasiona imágenes radiográficas hiliofugales. o bien por la aspiración de moco infectado procedente de tramos superiores. Bronconeumonía. seco e impuro alcance el árbol traqueobronquial actuando como agente irritante. como son el óxido nitroso. el factor irritante más común. En este tipo de neumonía las lesiones bronquiales y bronquiolares son menos intensas y circunscritas al área neumónica. El humo del tabaco constituye. simulando membranas hialinas. el síndrome de aspiración. Sobresalen por su frecuencia las derivadas de la insuficiente depuración. pero rara en el lactante. que dificultan su asentamiento. Por su frecuencia. transitoria o permanente. cambio de carácter con irritabilidad. facilitada por los poros alveolares de Kohn y los conductos bronquioalveolares de Lambert: es la neumonía lobar primaria. el amoníaco. la inhalación de oxígeno a bajas concentraciones facilita la producción de neumonías al reducir la capacidad fagocitaria de los macrófagos. pueden mostrar un cuadro radiológico de predominio intersticial. Existen las alteraciones analíticas correspondientes (véase más adelante). Neumonía lobar. Otras veces el lóbulo se afecta por la confluencia de inflamaciones lobulillares múltiples propagadas por vía bronquial: es la neumonía lobar secundaria. siendo menor la repercusión de algunos tóxicos de la polución atmosférica. favoreciendo la contaminación por gérmenes y la infección de tramos respiratorios distales. junto con la hipoxemia. En cualquier caso. que tenderá a condensarse y estancarse. rico en gérmenes. mostrando cambios morfológicos concomitantes debidos al edema. En otros casos la inhalación de gases irritantes incrementa la secreción de moco por las vías aéreas. en parte. A menudo el proceso se localiza en el intersticio perivascular que. la infiltración y la necrosis. unos de tipo mecánico ubicados en la vía aérea. anorexia. 3) hepatización gris. por el contrario. el oxígeno. aumento de secreciones y sobreinfección. contraindicándose. como es sabido. frente a lo cual ésta opone una serie de conocidos mecanismos defensivos. Según la extensión de las lesiones se han clasificado las inflamaciones pulmo- . a un segmento (neumonía segmentaria) o a parte de un segmento (neumonía subsegmentaria). las defensas frente a la infección. Después pasa a los espacios contiguos de forma directa a través de los tabiques alveolares o indirectamente tras la invasión de las vías aéreas terminales y progresión centrífuga. Todavía un alto porcentaje de casos queda sin diagnóstico etiológico y. cuyo paradigma lo ofrece la neumonía lobar estafilocócica que. la lesión es siempre de naturaleza inflamatoria. Ocasionalmente existen depósitos de fibrina sobre las paredes alveolares y conductos. pertussis o por estreptococo hemolítico. pneumoniae.1) y facilitar la presentación de neumonías. En su forma pura esta inflamación es excepcional en pediatría. la participación de cada una de las estructuras en intensidad. En conjunto hay una morfología muy abigarrada según el momento evolutivo. esofagitis) son excepcionales. Suele haber un incremento del metabolismo basal y a veces cetosis que. Diversas condiciones patológicas pueden alterar los mecanismos de defensa respiratoria (véase cap. calentamiento y humidificación del aire inspirado: en los niños con obstrucción nasal. La vía directa de lesión pulmonar. La participación de todo un lóbulo puede ser el resultado de la difusión por contigüidad. También pueden existir náuseas y vómitos (especialmente en neumonías bacterianas). El agente causal puede alcanzar el parénquima por diversas vías. como el segmento posterior del lóbulo superior derecho. Las células del epitelio alveolar pueden tomar aspecto cuboide. Otras veces la inflamación queda confinada en los tabiques interalveolares (intersticio perialveolar). Estas circunstancias pueden observarse de forma transitoria en el catarro común y rinitis alérgica y. que presentan un exudado inflamatorio fluido. la infección vírica previa de vías aéreas. una serie de enfermedades reducen la defensa local respiratoria o general frente a la infección. sed y diuresis escasa con orinas concentradas. la atelectasia y la infiltración gris más las consecuencias de la lesión bronquial (atrapamiento aéreo. lo que explica. en cuyo caso los mecanismos de defensa implicados son fundamentalmente los de la inmunidad general celular y humoral. bronconeumonía o neumonía lobulillar y neumonía intersticial. ha sido atribuida a las características anatómicas bronquiales. es realmente una bronconeumonía. ANATOMÍA PATOLÓGICA Las neumonías originan cambios morfológicos a nivel de los alvéolos. típica de la infección neumocócica del niño mayor y adulto. varía según las características de la interacción agente causal-huésped. tales como la fase evolutiva o el tratamiento previo.

La consecuencia clínica más patente de la hipoxemia es la cianosis acompañada ocasionalmente de delirio. acompañada a veces del exantema de la virosis correspondiente. en algunos casos. descrita en otro capítulo. limitando su metabolismo aeróbico. mediana o gruesa burbuja. 5) Quejido espiratorio: por apertura brusca de la glotis. aunque existen una serie de características semiológicas comunes a la mayoría de las inflamaciones pulmonares. 18. con o sin alteración de la conciencia. La inspección permitirá comprobar algunos signos: en la neumonía lobar puede ser patente una inmovilidad relativa del hemitórax afecto. causando un abombamiento de cisuras como ocurre a veces en la neumonía por K. aparecerá broncofonía. la repercusión funcional. conforme avanza el proceso. La bronconeumonía suma las manifestaciones clínicas de origen traqueobronquial (tos irritativa. el momento evolutivo y la existencia o no de tratamiento previo. dado su peculiar metabolismo y las escasas reservas hidrocarbonadas. originando hipoxemia y. Por ello. la presión de la arteria pulmonar puede aumentar. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Los más importantes son la radiología. como acontece en la atelectasia. La hipoxia hepática reduce la capacidad funcional del hígado. estertores subcrepitantes de pequeña. por lo que la PaCO2 puede estar reducida. cefaleas y a veces vómitos y convulsiones. las manifestaciones respiratorias se hacen más llamativas. En la neumonía intersticial el trastorno fisiopatológico más notable incide sobre la capacidad de difusión. pero en general es normal o poco disminuida. En la neumonía lobar se observa insaturación de oxígeno y reducción de su presión en sangre arterial. se reblandece. ofrece más elementos diagnósticos si bien. Por el contrario. el malestar y la anorexia. debido todo ello a la liberación de catecolaminas. hipocapnia.6). que favorece el mantenimiento de la acidosis metabólica. Para más datos clínicos. del flujo coronario y de la presión sanguínea. secundariamente. Algunas de estas manifestaciones pueden faltar. el agente etiológico. a veces roncus y sibilancias) y de origen alveolar (crepitantes). aclarándose el diagnóstico por la clínica y la respuesta terapéutica (Figs. a la vez que se incrementa la semiología de vías aéreas y hace su aparición la propia del parénquima pulmonar (broncofonía. conviene revisar la neumonía neumocócica (véase cap. Toda esta clínica resulta más característica cuanto mayor es la edad del niño. En la neumonía segmentaria y en la lobar de origen neumocócico. destacarán otros elementos semiológicos. que está disminuida incluso meses después de curarse el proceso. La ocupación de los espacios aéreos terminales ocasiona la consolidación del parénquima.). segmentaria o lobar. 2) Disnea: generalmente inspiratoria y acompañada con frecuencia de tiraje.15. Radiología. que puede ser confundida con una masa mediastínica o un proceso neoplásico. La imagen única localizada en un segmento o lóbulo es propia de las neumonías bacterianas. A nivel cardiovascular. Frecuentemente se trata de la fase inicial de la neumonía neumocócica. si la inflamación es muy intensa puede aumentar por edema el volumen del parénquima afecto. es posible auscultar estertores húmedos y algunos roncus o sibilancias. Por consiguiente. 3) Polipnea: el aumento de la frecuencia respiratoria va a menudo acompañado de disminución de la profundidad de la respiración (taquipnea) por la reducida complianza. etc. si la inflamación es extensa puede haber hiperpnea (aumento de la frecuencia y amplitud respiratorias) con empleo de los músculos respiratorios auxiliares. la astenia. Tos y polipnea pueden ser los únicos signos respiratorios de la neumonía intersticial. Si la hipoxia tisular es notable. En la neumonía intersticial predomina la sintomatología general de tipo gripal. sobreviene disfunción y daño celular. trastornos de la conciencia y del comportamiento y posible necrosis neuronal.Neumonías agudas en la infancia. derrame o neumotórax. 4) Alteración del ciclo respiratorio normal: con una pausa al final de la inspiración por cierre momentáneo de la glotis en un intento de retener el aire y aumentar el intercambio gaseoso alveolar. La afectación pleural en la forma de pleuritis seca. la expresión anatomopatológica. promoviendo la formación de trasudado y edema intersticial. por las características anatomopatológicas descritas. disminuyendo la capacidad fagocitaria de los macrófagos alveolares. 40 mmHg). en estos momentos los signos respiratorios suelen ser poco aparentes. con una distribución subsegmentaria. El estudio radiológico del tórax continúa siendo el procedimiento complementario que. destacando: 1) Tos: al principio. el comienzo en un niño sin enfermedad previa puede ser brusco e incluso “solemne”: de forma súbita se manifiestan escalofríos. aisladamente. pneumoniae. En el periodo de estado. La hipoxemia intensa provoca hiperventilación alveolar. analíticamente puede observarse aumento de la concentración de las enzimas hepáticas SGPT y LDH. Uno de los órganos peor dotados para resistir la hipoxia es el cerebro. en la hipoxia aparece disminución del control neuromuscular. En la bronconeumonía los focos de inflamación parenquimatosa y las atelectasias generan unos trastornos funcionales similares al descrito en la neumonía lobar. no pocas veces mixta. pero la capacidad de depleción de agua y la excreción fraccional de sodio quedan reducidas. irritativa pero que. así como del amonio. La coexistencia de espacios terminales ocupados y vías aéreas libres podrá determinar la aparición de broncograma aéreo. 6) Cianosis: secundaria a la hipoxemia. hiperpirexia. la hipoxia leve causa taquicardia. la investigación etiológica y la determinación de gases sanguíneos y del equilibrio ácido-básico. Aspectos generales 1447 La disfunción respiratoria varía con el tipo de inflamación pulmonar. En otros casos de neumonía segmentaria o lobar y en la mayoría de las bronconeumonías se produce agravación progresiva de una infección descendente de vías respiratorias: al cabo de unos 2-4 días aumentan la fiebre. con lactacidemia elevada y acidosis metabólica. La bronconeumonía ofrece unas imágenes radiológicas abigarradas derivadas de la afectación concomitante de las vías y del parénquima. menos frecuente cuanto más pequeño es el niño. soplo neumónico. sobre todo en las bronconeumonías. con saturaciones arteriales de O2 inferiores al 40% (equivalentes a una PaO2 de unos 30 mmHg).15. El interés de la percusión suele limitarse a detectar matidez de una consolidación extensa o un derrame pleural voluminoso.1 a 16. En la neumonía intersticial pura son escasas las manifestaciones auscultatorias. 16. La hipoxia tisular determina una defectuosa utilización de la glucosa como fuente energética. pero nunca habrá reducción del volumen del parénquima afecto. pero habitualmente es normal al inicio del proceso. . Una forma característica del niño pequeño es la denominada neumonía redonda u oval. ocasionando un ruido sonido característico como si el niño “escupiera el aire”. establecido el cuadro clínico. diafragma y mediastino. En la neumonía segmentaria y en la lobar del niño mayor disminuyen: la capacidad vital (la limitación puede ser mayor en caso de dolor pleural o derrame) y la complianza pulmonar. en caso de consolidación lobar. En hipoxemias moderadas aumenta el flujo plasmático renal. especialmente la neumocócica del niño mayor. por estímulo de la primera sobre el centro respiratorio. El pulmón también se afecta por la hipoxia que trastorna la permeabilidad capilar. no se observará desplazamiento de cisuras. Durante el primero y segundo días de enfermedad es común encontrar como único hallazgo de auscultación una respiración ruda con intensificación acústica de ambas fases respiratorias. en la hipoxia grave hay depresión de la contracción miocárdica e incluso arritmia ventricular con aumento de SGOT. 7) Sintomatología refleja: ocasionalmente puede simular un síndrome meníngeo (sobre todo en neumonías paravertebrales) o un abdomen agudo (por dolor abdominal referido) en el curso de neumonías basales o en las que se asocia gran hipoxemia. mayor cuando la inflamación afecta a la mitad o más de un pulmón. soplo neumónico y crepitantes localizados. si existe afección de vías. llegando en formas intensas a lesionar los hepatocitos centrolobulillares. posiblemente por el menor diámetro de los bronquios. el estado general se afecta gravemente en pocas horas y puede aparecer delirio. aumento del gasto cardiaco. son múltiples las imágenes posibles y no siempre mostrarán un patrón radiográfico puro. agitación o/y comportamiento anómalo. de temibles consecuencias. haciéndose manifiesta con tasas de saturación de O2 del 70% o menores (PaO2.16). aunque unido a su evolución puede ser suficiente para sugerir la etiología. al menos en los momentos iniciales o finales del proceso y. como tampoco retracción costal ni hiperaireación compensadora del resto del parénquima. La inflamación de las vías aéreas no ocasiona imágenes radiológicas direc- CLÍNICA Las manifestaciones clínicas varían según la edad. añade su peculiar semiología. Pasados uno o dos días.

Figura 16.2. El caso anterior en proyección lateral. con participación de la pleura interlobar.15.1448 Aparato respiratorio Figura 16. Figura 16.15.15. Neumonía del lóbulo superior derecho. Neumonía en segmento anterior.15.15. Figura 16. Neumonía basal izquierda.15.6. Triángulo neumónico especialmente intenso. Figura 16. lóbulo superior.3. .4. “Bloque” neumónico de vértice derecho.5.1. Figura 16.

Diagnóstico diferencial Diversos procesos pueden ser tomados en consideración: en la distinción con procesos intratorácicos no infecciosos conviene recordar que la asociación de diversas anomalías radiográficas pulmonares y una infección respiratoria banal pueden presentar en un primer momento dificultades diagnósticas. 2) Las imágenes aéreas localizadas . pneumoniae) y protección medicolegal. respectivamente. mostrando una reticulación fina o mediana difusa. pero puede predominar en algunas neumonías víricas o por M. que frecuentemente acompañan a los procesos virales. el grado de hipoxemia. objetivación de los hallazgos iniciales para comparar si la terapéutica empírica fallase. Las razones de tal actitud suelen justificarse en lo siguiente: Mayor certeza diagnóstica. así como opacidades e infiltrados producidas por múltiples focos parenquimatosos de consolidación. obstrucción bronquial o neumatoceles. Además de objetivar la afectación pulmonar. teratomas. la mayoría de autores coinciden en considerar que en niños con fiebre pero sin sintomatología respiratoria las radiografías de tórax raramente son positivas. como atelectasia o derrame pleural. en preescolares. que posibilita la monitorización continua de la saturación de O2 (pulsioximetría). de la ocasionada por H. Por otra parte. la imagen radiográfica es un infiltrado hiliar bilateral con hilios mal definidos y prominentes que desdibujan la silueta cardiaca (“corazón velloso”) o con mayor extensión hiliofugal (imagen “en alas de mariposa”). En la neumonía por VRS se ha descrito como sugestivo el ensanchamiento hiliar unilateral. una elevación de la VSG o un aumento de la PCR sérica aumenta la probabilidad de neumonía en un niño con fiebre. observándose un infiltrado segmentario en un 62% de casos. escolares y adolescentes. Cuanto menor es el niño. retracción intercostal). la auscultación de crepitantes o/y soplo neumónico refuerza la posibilidad de este diagnóstico. Pero la radiología no es definitiva ni siquiera para el diagnóstico de existencia de neumonía sobre todo al inicio del proceso: las atelectasias. estertores o disminución de los ruidos respiratorios a la auscultación. hiper o hipocapnia y eventual acidemia. especialmente la TcO2. Los infiltrados bilaterales son más comunes en neumonías virales y por clamidias. en el niño de menos de 3 años. su probable etiología y la gravedad del proceso. se han observado tres patrones radiográficos con igual frecuencia: infiltrados intersticiales bilaterales perivasobronquiales. frecuentemente de predominio en un sólo lóbulo. orientación etiológica (bacteriana. mayor es la dificultad diagnóstica dado que los signos aparentes pueden ser los propios de vías superiores. sobre todo en neumonías bacterianas de las bases o regiones paravertebrales. influenzae. La sospecha de neumonía se suscita habitualmente en todo niño con fiebre. quistes congénitos radioopacos (a veces infectados). La mayoría de las neumonías del niño presentan leucocitosis notable (> 15. La consolidación segmentaria o lobar es propia de la neumonía por neumococo y. esto último. y ello puede ser debido a que existen varios enfoques correctos. disnea (aleteo nasal. En la forma más frecuente de neumonía intersticial. la leucopenia suele ser rara. puede dar satisfacción pero es de escasa ayuda. Suelen existir infiltrados perihiliares o difusos. pneumoniae. segmentaria o lobar. secuestro pulmonar. que suele ser más acentuada en las bacterianas. ocasionalmente. tumores malignos bien primitivos o metastásicos y fístula arteriovenosa. cuya etiología suele ser viral. especialmente. como la necrosis del parénquima con formación de cavidades aéreas (neumatoceles) o la afectación pleural con las imágenes propias de pleuritis seca. Gasometría y equilibrio ácido-básico. Se trata en detalle en el apartado de diagnóstico.Neumonías agudas en la infancia. excluir la presencia de derrame pleural. Identificación del agente patógeno. Los datos rutinarios de laboratorio son poco objetivos para precisar la existencia de neumonía o discriminar la etiología: Una leucocitosis de 15. pueden ser confundidas con consolidaciones neumónicas aunque en general los pacientes suelen estar menos febriles y menos taquipneicos. A pesar de ello. La inflamación pura del intersticio perialveolar es excepcional. menos frecuentemente. consolidación lobar en un 28% y bronconeumonía difusa o neumonía intersticial en un 5%. los lóbulos inferiores se afectan con mayor frecuencia. Por otro lado. otros autores tratan a los niños con sospecha de neumonía sólo en base a los hallazgos clínicos y limitan la exploración radiográfica a los menores de 6 meses. quistes hidatídicos. pneumoniae. sobre todo en niños pequeños y en las ocasionadas por M. ruido respiratorio audible. posiblemente menos que la pulsioximetría. El diagnóstico de neumonía es confirmado por la radiografía de tórax. adenopatías. respectivamente. Por ello conviene analizar los factores y circunstancias más relevantes sobre los que asientan los juicios clínicos que orientan la asistencia a un niño con probable neumonía. Confirmación de la inflamación pulmonar Al poco tiempo de iniciarse el proceso. la PaCO2 y el pH indicarán. niños graves. hongos y protozoos se realiza a partir de muestras respiratorias o extrarrespiratorias que investigan el agente patógeno. en tales casos. Ante la sospecha de una inflamación pulmonar. En las neumonías bacterianas están aumentadas la proteína C reactiva (> 30 mg/100 mL) y la velocidad de sedimentación globular. Del mismo modo. posibilidad de neumonía bacteriana o/y de derrame pleural. Aspectos generales 1449 tas pero. El derrame pleural. retracción intercostal). sobre todo por estafilococo y. que muestra imágenes de consolidación segmentaria o lobar. habitualmente derecho. un patrón miliar. con aspecto de vidrio deslustrado y. La valoración continua de estas variables puede efectuarse por vía transcutánea. En esta última. este último ofrece una serie de manifestaciones radiográficas que pueden ser indistinguibles de otras causas víricas o bacterianas. sus componentes específicos o la respuesta de los anticuerpos a la infección. incluso en las neumonías bacterianas y si se presenta puede ser de mal pronóstico. La identificación de virus. en un proceso infeccioso respiratorio de comienzo rápido. vírica o M. El análisis de gases en sangre arterial permite estudiar las consecuencias del trastorno respiratorio sobre el recambio gaseoso y tomar las medidas asistenciales pertinentes: la PaO2. el agrandamiento de los ganglios hiliares es un hallazgo común y el derrame pleural es raro. bacterias. Tienen interés ocasional como orientación etiológica. menos frecuentemente. Otros exámenes complementarios. dependiendo del grado de obstrucción pueden observarse sombras parcheadas por atelectasia y/o hiperclaridades por atrapamiento aéreo. si las lesiones alcanzan los alvéolos aparecen imágenes algodonosas o nodulares de variada extensión. derrame localizado. la cavitación pulmonar es muy sugestiva de neumonía bacteriana. Las complicaciones añaden nuevos signos radiológicos. es fuertemente sugestivo de infección bacteriana. indica su extensión y posibles complicaciones. con esta semiología los pediatras experimentados pueden inferir hasta un 80% de los diagnósticos. escolares y adolescentes y a los que no mejoran tras 2 días de antibioterapia empírica. tos y taquipnea. DIAGNÓSTICO Sólo parcialmente se ha conseguido alcanzar un consenso sobre el mejor proceder respecto al diagnóstico y tratamiento de las infecciones agudas de vías bajas. y cuyo tratamiento no suele ser dirigido por la radiografía que. infiltrados pulmonares o alteración intersticial. en detrimento de los de las vías inferiores y parénquima. puede manifestarse semiología referida en forma de dolor abdominal y síndrome meníngeo.000/mm3 o superior. quejido espiratorio y.000/mm3) y desviación a la izquierda. la concomitancia de disnea (aleteo nasal. en gran manera determinado por la magnitud del trastorno respiratorio y la velocidad de progresión. aunque pueden verse en neumonías bacterianas. por otra parte. pero no es un hallazgo frecuente. por neumococo. suele hacerse patente la asociación de signos de naturaleza infecciosa y otros respiratorios. la neumonía viral puede también causar patrones de condensación alveolar. Evitan esta exposición en los niños pequeños. el diagnóstico debe perseguir cuanto menos la confirmación de la misma. consolidaciones parenquimatosas parcheadas y consolidaciones acinares homogéneas en vidrio esmerilado. derrame pleural libre o pioneumotórax. Se aconseja practicar radiografía de tórax en niños previamente sanos con fiebre y uno o más de los siguientes datos semiológicos: taquipnea. que la evolución permitirá despejar: 1) En ocasiones se trata de imágenes de densidad agua debida a hipertrofia tímica.

En ocasiones neutrofilia Rara Casi siempre de los neumatoceles pueden ser confundidas con los quistes congénitos. De forma excepcional. el recuento leucocitario. 16. pero con frecuencia en más de un lóbulo • Tos • Dolor en punta de costado Exploración clínica • Afectación general • Auscultación Hallazgos radiográficos • Inicial • Progresión • Derrame pleural Laboratorio • Recuento y fórmula leucocitaria • Proteína C-reactiva elevada VSG > 30 mm/1ª hora Infiltrado parcheado alvéolo-intersticial en un lóbulo aislado. previamente sano. sin localización anatómica. con fiebre elevada. bien porque la infección vírica de vías superiores facilite la transmisión distal de patógenos bacterianos. generalmente ocasionada por el aumento del metabolismo por la fiebre con o sin acidosis metabólica o por aspiración de contenido gástrico por un vómito prodrómico en el curso de una infección. pero en edades más jóvenes. de todos modos. Dado que frecuentemente no se identifica el virus. 5) El diagnóstico diferencial entre bronconeumonía y cardiopatías se dificulta por la posibilidad de manifestaciones respiratorias por edema pulmonar o por acidosis metabólica. sibilancias y subcrepitantes ocasionales) permiten la distinción. los datos epidemiológicos. especialmente cuando asocia un componente infeccioso: los antecedentes previos de crisis respiratoria. bien porque la primera predisponga a la segunda. víricas y por Mycoplasma Bacterias Anamnesis • Edad • Temperatura • Comienzo • Otros enfermos en el domicilio • Síntomas y signos asociados Cualquiera. la radiografía es inespecífica y habitualmente consiste en la afectación unilateral de un lóbulo con infiltrado intersticial que puede progresar a consolidación segmentaria y a veces derrame pleural. de preferencia lactantes y párvulos La mayoría < 39 ºC Infección respiratoria alta que empeora progresivamente Frecuentes. aspecto tóxico. con un ambiente epidémico familiar o escolar. influenzae y M. exantema. vómitos. Infiltrado intersticial difuso o perihiliar Rara Excepcional: escaso. pneumoniae. la infección por M. dolor faríngeo. artritis Frecuentes: meningismo. Sibilancias.22). Soplo neumónico. El comienzo suele ser gradual sin fiebre. puede ser migratoria Raro: pequeño no progresivo La mayoría recuento normal.1450 Aparato respiratorio Cuadro 16. derrame pleural. Predominio de neutrófilos Casi siempre Casi siempre Virus Cualquiera. herpes labial Productiva Frecuente (a menudo dolor abdominal) Intensa Estertores localizados. rápida Puede haber. con ocasional estridor y disnea. semanas antes Frecuentes: cefalea. el comienzo agudo. Una orientación al respecto se describe en el Cuadro 16. la PCR o a las pruebas rápidas de identificación del antígeno bacteriano. Broncofonía Infiltrado alveolar parcheado u opacificación lobar o segmentaria Frecuente. mialgias. así como la radiología y evolución. con mucha frecuencia esto no es posible dado que un mismo cuadro puede justificarse por agentes bien distintos y a que raramente estas manifestaciones son específicas.000. familiares y comunitarios. la menor elevación febril y la auscultación de ruidos de vías aéreas (roncus. bilaterales. Del mismo modo. por otros casos de afección “gripal” en algún miembro del entorno inmediato. manifestaciones de infección descendente de vías altas y fiebre escasa. La bronquiolitis (véase cap. sin embargo. La bronquitis espástica puede plantear dudas diagnósticas.11) plantea problemas diferenciales. consolidación segmentaria o lobar. en contiguos o bilateral A veces.2. miringitis bullosa hemorrágica. Características diferenciales de las neumonías bacterianas. conjuntivitis. cefalea. pero conviene insistir en que no es posible efectuar esta distinción de manera fidedigna en base a la clínica. Por el contrario. rápidamente progresivo La mayoría > 15. exantema ocasional. la disnea de predominio espiratorio. con febrícula o fiebre moderada. mialgias. especialmente las ocasionadas por neumococo. 16. como la disfagia cricofaríngea. con cierta frecuencia coexiste infección viral y bacteriana. faringitis. diarrea. cuando la infección es del sistema nervioso central. con escasa o nula leucocitosis. semanas antes. 4) La repercusión pleural plantea el diagnóstico diferencial de las pleuritis (véase cap. La dificultad diagnóstica puede ser mayor en bronconeumonías acompañadas de constricción bronquial. Jadeo en el lactante pequeño Hiperaireación. que en unos pocos días empeora de su sintomatología infecciosa y respiratoria. Disminución de murmullo.000/mm3) con desviación a la izquierda y elevación de la PCR apoyan la etiología bacteriana. Matidez ocasional a la percusión. frecuentemente las crioaglutininas son positivas. y que presenta infiltrados pulmonares a la radiografía con o sin atrapamiento aéreo (nunca neumatocele. adolescentes Generalmente < 39 °C Tos que empeora progresivamente Frecuentes. la radiología. Ahora bien. existen dudas con algunas infecciones extrarrespiratorias cuando cursan con polipnea.15. leucocitosis (> 15. enantema. la cuestión práctica que más frecuentemente se plantea es la de diferenciar la neumonía vírica de la bacteriana. Diagnóstico etiológico Aunque la edad. La patología infecciosa de vías respiratorias altas y medias raramente ocasiona problemas diferenciales con las neumonías. diarrea Coqueluchoide. excepcional). tos irritativa con escasos o nulos hallazgos auscultatorios. otitis. Además. pneumoniae en el escolar y adolescente suele estar precedida. la estación del año y las manifestaciones clínicas y radiológicas pueden sugerir el agente causal de la neumonía. 3) Imágenes abigarradas de aspiración son observables en las fístulas traqueoesofágicas y desórdenes de la deglución. paroxística. simultáneamente Frecuente: mialgia. suelen mostrar la etiología. H. soplo neumónico. el estudio radiográfico permitirá excluir la afección parenquimatosa. la disminución o abolición de reflejos y la ocasional alteración de la conciencia hacen difícil obtener el antecedente.2. no progresivo La mayoría < 15. aftas bucales. La etiología viral se presume en un niño. productiva a veces Raro Leve Muchas veces estertores unilaterales.15. pero la evolución clínica y la radiológica aclaran el problema. La cronología del trastorno respiratorio y su relación con el vómito. sobre infecciones respiratorias son muy importantes ya que la dispersión aérea de los agentes favorece la presentación simultánea de casos. puede seguir a infección respiratoria alta Excepcionalmente Raros: meningitis. Predominio de linfocitos Rara A veces Mycoplasma Escolares. conjuntivitis. especialmente lactantes La mayoría ≥ 39 °C Agudo. otitis media. cistitis No productiva Raro Variable Estertores difusos. .000.

pneumoniae. oncológicos. la negatividad mediante APL o CIE en muestras de orina o suero no excluye la neumonía bacteriana (resultado observado en niños con neumonía bacteriana y hemocultivo positivo: falsos negativos. esta identificación resulta también difícil incluso cuando se emplean las técnicas más avanzadas. ocasionalmente. herpes simple. en casos graves y en aquellos que se hospitalizan por mala evolución. el estudio microbiológico del esputo raramente se solicita. La introducción de métodos de RCP-múltiple en tiempo real permite la identificación . como enterovirus. orina concentrada. líquido pleural o LCR mediante inmunoelectroforesis de contracorriente (CIE). c) Secreciones traqueobronquiales. pneumoniae. herpes virus 6) y para ciertos virus ARN. La imposibilidad de predecir las resistencias de los patógenos comunes reduce aún más el valor de la detección rápida de antígenos. La detección de adenovirus se ha conseguido mediante sondas y técnicas de hibridación de ADN. aunque muy sensibles. En algunas circunstancias clínicas y en estudios epidemiológicos resulta útil la investigación directa del virus en secreciones nasofaríngeas. baja sensibilidad). La identificación del virus en secreciones respiratorias. Hay que contar además que. Puede efectuarse mediante broncoscopio rígido pero. resulta más preocupante dado que puede conducir al no tratamiento. la identificación etiológica tiene un interés relativo pues en su inmensa mayoría carecen de tratamiento específico eficaz. tan frecuentemente colonizadas por neumococo en el preescolar y. ventilados. La positividad del hemocultivo en relación a la punción pulmonar (PP) es del 11 al 60%. orienta el diagnóstico etiológico en casos de neumonía por M. tuberculosis y P. sólo es fiable si se siguen criterios muy estrictos de obtención (esputo inducido) y tratamiento de la muestra. El aumento de la tasa de anticuerpos en la convalecencia a concentraciones. con el amplio uso de los antibióticos de amplio espectro se seleccionarán las cepas resistentes. generalmente nasofaríngeas. Detección de antígenos bacterianos. pneumoniae e Hib. requieren ser procesadas con cierta rapidez. clamidias. sin embargo. por hongos o por gérmenes oportunistas. Cuando las circunstancias lo aconsejaran debe efectuarse una intradermorreacción de Mantoux. Detección del genoma bacteriano. Las pruebas de anticuerpos fluorescentes. La RCP no requiere la presencia de organismos vivos y puede ser útil incluso en pacientes tratados. mediante técnica de Koumbourlis y Kurland o mediante catéteres de Metras. sólo en neumonías neumocócicas comprobadas se ha alcanzado hasta el 20% de aislamientos. la no objetivación de la neumonía bacteriana mediante la investigación del antígeno bacteriano. En general se considera que la sensibilidad. virus de Epstein-Barr. han sido evaluados con la presunción de ser diagnósticos para neumonías ocasionadas por S. La investigación de anticuerpos mediante seroconversión en la convalecencia (prueba de fijación del complemento u otros) permite la identificación de infecciones por VRS. y a la serología.) y. distalmente obturado. En general el hemocultivo no es necesario para tratar a un niño con sospecha de neumonía bacteriana pero. En caso de neumonías de origen vírico. como Mycobacterium tuberculosis e infecciones por M. Investigación de los anticuerpos. trasplantados. adenovirus y citomegalovirus. ni su positividad la confirma (niños sanos o niños sin neumonía pero con infecciones bacterianas de otra localización: falsos positivos = baja especificidad). Por las mismas razones. aunque sus resultados subestiman la magnitud de la infección bacteriana. por el Hib.Neumonías agudas en la infancia. El hallazgo de falsos positivos puede suponer el tratamiento de casos innecesarios. Tal posibilidad incluye la neumonía nosocomial no controlada (generalmente niños inmunodeprimidos –SIDA. pneumoniae dado que es sencillo y barato. su nivel de positividad no supera el 10% de los niños investigados con neumonía comunitaria.–. cultivo de tejidos o mediante la evolución de la tasa de anticuerpos. como en las neumonías por P. influenza A y parainfluenza 2. Empleando un catéter doble. que aparecerán en el cultivo sean o no las responsables de la neumonía. se aconseja su práctica por su facilidad y bajo coste. En el hospitalario. pneumoniae o Hib. La detección del genoma vírico mediante RCP se ha conseguido para los virus ADN del grupo herpes virus (CMV. herpes simple 1 y 2. Su mayor ventaja es la posibilidad de obtener especímenes alveolares. precisamente cuando más interesa terapéuticamente. h) Punción pulmonar. parainfluenza 1. el uso de la fibrobroncoscopia mejora los resultados al facilitar la visualización de la vía aérea y con ello la práctica selectiva de LBAs segmentarios o lobares. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. Estas técnicas tienen gran interés epidemiológico pero. tiene una superior sensibilidad y especificidad que CIE y APL. puede efectuarse mediante inmunocromatografía. Las muestras de secreciones nasofaríngeas o bucales no son de confianza y suelen confundir más que aclarar. y se detectan en los estadios precoces de la enfermedad mucho antes que los anticuerpos específicos. es una técnica hospitalaria cuya indicación principal la constituyen las neumonías graves que no responden al tratamiento. Para ello se recurren a diversas muestras y procedimientos: a) Secreciones nasofaríngeas. al menos 4 veces superiores a las observadas al inicio del proceso. O’Sullivan y Panitch. menos frecuentemente. telescópico. El ELISA. habitualmente inmunodeprimidos. g) Líquido pleural. e) Cepillado bronquial. no deben ser empleadas en el diagnóstico de neumonía bacteriana. en su conjunto. por consiguiente. muchos de los cuales forman parte habitual de la microflora normal del tracto respiratorio superior. adenovirus y sarampión) o indirecta (VRS e influenza A y B). 2 y 3. escasa repercusión asistencial. Al igual que las dos anteriores. 2 y 3. que tiene serias limitaciones. en medio hospitalario. b) Esputo. neumonías de origen comunitario de evolución tórpida. esto es. y lo mismo cabe aplicar a la detección de antígenos en el esputo. influenza A y B. La investigación de hemaglutininas frías persiste como un procedimiento útil de diagnóstico de M. tal presunción sólo es razonable si la secreción analizada está normalmente libre del antígeno y si se ha comprobado la especificidad y sensibilidad del procedimiento. etc. especificidad y utilidad de estos métodos es inferior a la del hemocultivo. lamentablemente no permiten diferenciar entre la infección por Mycoplasma y otros agentes víricos. en medio hospitalario para el diagnóstico etiológico de neumonía no especificada con mala evolución a pesar de la terapéutica empírica. en esta última se propone como alternativa al cultivo. lo que resulta de interés en infecciones con un componente bronquial mínimo. la tasa de identificación etiológica no va mucho más allá del 60% reduciéndose a menos del 10% en los inicios del proceso. en general. por personal con experiencia y que las secreciones contengan células intactas epiteliales. los hallazgos microbiológicos se correlacionan poco con los patógenos del parénquima pulmonar. punción transtraqueal o broncoscopia. Identificación de las bacterias. postoperatorios complicados. aportando información objetiva de la etiología bacteriana. Los agentes aislados más frecuentemente son S. suero. en cuyo caso constituye un material óptimo para el examen directo y sobre todo para el cultivo bacteriano. Coxiella y Legionella. Identificación vírica. La detección de antígenos bacterianos en secreciones nasofaríngeas. El empleo de la reacción en cadena de la polimerasa (RCP) constituye una técnica rápida (pocas horas) y sensible que permite amplificar enormemente una copia de una región específica de ADN de una especie bacteriana. Sólo se presenta en una proporción baja de niños con neumonía comunitaria. habitualmente inmunodeprimidos. Aspectos generales 1451 La identificación precisa del agente etiológico se realiza excepcionalmente en medio comunitario. En las mejores condiciones. f) Hemocultivo. aunque más laborioso. Se ha usado para identificar gérmenes difíciles de aislar o cultivar. se ha demostrado útil y sensible en el diagnóstico de la infección por M. influenza A y B. El estudio citológico y microbiológico del LBA se emplea. que es lento y difícil. entre otros. El LBA puede efectuarse sin broncoscopio mediante técnica de Alpert. d) Líquido del lavado broncoalveolar (LBA). etc. Constituye el procedimiento habitual hospitalario de investigación bacteriana de las neumonías. la baja sensibilidad. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. con cepillo protegido se consigue mínima contaminación y si se aplican procedimientos de cultivo cuantitativo mediante diluciones seriadas de las secreciones obtenidas se puede excluir la contaminación. jiroveci en escolares y adolescentes. Se justifica exclusivamente en medio hospitalario. jiroveci. aglutinación de partículas de látex (APL) o ELISA. varicela. en menor cuantía. o el lavado bronquial sólo se justifican. inmunofluorescencia directa (VRS. La tinción directa y el cultivo del aspirado traqueal o bronquial obtenido con catéter. si el diámetro de la vía lo permite. Por la primera razón las secreciones nasofaríngeas. parainfluenza 1.

respectivamente. Consecuentemente. no sólo a los beta-lactámicos. enfermedades asociadas. Dado que en la mayoría de casos el diagnóstico etiológico de la neumonía suele ser de presunción. ceftriaxona. en la consideración de la etiología probable y su sensibilidad a los antimicrobianos. constituye la variable más fiable. etc. con predominio bacteriano de S. tres periodos distintos del niño: a) lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril con predominio bacteriano de C. que es similar a la de la amoxicilina.12-1 μg/mL) o alta (≥ 2 μg/mL). Diagnóstico de la gravedad La gravedad depende. pueden ocurrir falsos positivos y falsos negativos cuando la muestra. se haría necesario el uso de antibióticos no beta-lactámicos. Por el momento se desconoce si betalactámicos altamente activos. se han revisado los puntos de corte para la resistencia a la penicilina en enfermedad invasora extrameníngea. En nuestro país se han informado tasas de neumococos resistentes a la penicilina (NRP) entre el 40 y 50% de los aislamientos en enfermedad invasora. por lo que su resultado siempre debe correlacionarse con las manifestaciones clínicas. que es similar (cefuroxima). cefalexina. pneumoniae. c) Niños mayores de 5 años con predominio bacteriano de M. La resistencia a cefalosporinas es mayor entre las NARP que entre las NMRP. se reconocen tres grupos de cefalosporinas. Recientemente. Entre las circunstancias asociadas a infección por NRP se han descrito corta edad. se consideran sensibles los aislamientos con CIMs ≤ 2 μg/mL. altas concentraciones séricas (usualmente. En nuestro país se han comunicado recientemente tasas del 6% de NRPs con resistencia a cefotaxima en procesos invasores y se han descrito algunos casos de fracasos terapéuticos por lo que. pneumoniae y S. ligeramente superior (cefpodoxima) o inferior (cefotaxima. El lavado-aspirado nasofaríngeo constituye la muestra más adecuada porque contiene células epiteliales infectadas. El conocido como test E es bastante preciso. neumonías nosocomiales y presencia de factores de mal pronóstico al ingreso. Los NARP plantean un problema terapéutico muy serio y su reconocimiento precoz por el laboratorio es de suma importancia para un tratamiento racional. como cefotaxima. b) Lactante y preescolar. es el factor que más directamente condiciona el pronóstico del niño y la indicación o no de ventilación asistida. incluye la cefixima. que alcanzó particular intensidad en España y otros países. neumonías anteriores. con sensibilidad intermedia si la CIM es de 4 μg/mL y altamente resistentes los que muestran CIMs ≥ 8 μg/mL. aumentando su interés clínico. hospitalización o antibioterapia previa. la antibioterapia. según una serie propia). Las concentraciones séricas que se pueden alcanzar con su administración intravenosa superan con mucho la CIM para los neumococos considerados hasta ahora como medianamente resistentes (NMRP) y para muchos NARP. LCR y líquidos corporales estériles. En medio extrahospitalario. Penicilina y derivados. la masividad de la infección y su velocidad de progresión. y pasando por alto el tratamiento antivírico por su limitado interés. conviene tener presente. su transporte o la técnica son deficientes. Los NARP tienen mayor probabilidad de no responder. siendo alrededor del 10% neumococos altamente resistentes (NARP). lo son también a la amoxicilina-clavulánico y a otras penicilinas de espectro extendido (ticarcilina. debemos apoyarnos en los datos clínicos y radiológicos sugestivos. TRATAMIENTO Incluye las medidas generales. en no vacunados. especialmente las dos primeras y el imipenem. jiroveci. del trastorno funcional respiratorio. considerada aisladamente. con CIMs de 0. . por ello. sino también a otros antibióticos que las cepas sensibles (NSP). especialmente los NARP. condicionan la urgencia asistencial algunos de los requerimientos diagnósticos complementarios y la asistencia domiciliaria o el ingreso hospitalario con o sin asistencia intensiva. Los NRP no son ni más ni menos virulentos que las cepas sensibles ni en los animales de experimentación ni en la clínica. Cefalosporinas. dado que la resistencia no depende de la producción de beta-lactamasa. los beta-lactámicos disponibles más activos contra NSP y contra la mayoría de NRP son cefotaxima. no guarda relación con la síntesis de beta-lactamasas y. el tratamiento farmacológico sintomático y. son más eficaces que la penicilina o ampicilina contra infecciones por NRP. se asocia con resistencias a otros antimicrobianos. lo aconsejable es no tratar con antibióticos y mantener al niño en observación. y cefaclor. Según su actividad frente al neumococo. ceftibuteno y cefaclor tienen una actividad pobre in vitro y es de esperar que sean inefectivas. pneumoniae e Hib. con MICs > 1 μg/mL. a efectos prácticos. cefuroxima y cefpodoxima con CIMs sobre cepas sensibles de unos 0. en su caso. con los puntos de corte previos. alcanzan las dosis usuales. la proporción de cepas sensibles ha aumentado y han disminuido las intermedias y NARP (94%.1452 Aparato respiratorio simultánea de diversos virus. se aconseja la terapéutica antibiótica. ceftriaxona) que las correspondientes CIMs para la penicilina. Por lo que respecta a la resistencia a los antimicrobianos de los agentes de la neumonía del niño. frecuentemente. si la tasa de NARPs aumentase mucho. eran considerados con resistencia intermedia (0. Las bases racionales de la antibioterapia empírica descansan en la condición clínica del niño (tolerancia oral. trachomatis y Ureaplasma urealyticum y. en gran medida.21 μg/mL. Ante un proceso infeccioso leve de vías inferiores. Este nuevo criterio se ha adoptado al haberse constatado que dosis elevadas de penicilina IV son eficaces en casos de neumonía y otras formas extrameníngeas de enfermedad invasora neumocócica que. cefuroxima y cefpodoxima e imipenem. como se ha referido anteriormente. junto a la masividad de la infección y a la rapidez de evolución. incluye el ceftibuteno y el cefadroxil. Los NRP son muy a menudo resistentes a la ampicilina y. El efecto de la edad en la probabilidad de los patógenos es tan pronunciado que. las características de éstos. La combinación de un antibiótico beta-lactámico y un aminoglucósido tienen efectos aditivos o sinérgicos in vitro. La cefixima. P. excepcionalmente. El disco de oxacilina no permite diferenciar entre resistencias intermedias y altas y los procedimientos convencionales para efectuar esta distinción son costosos en tiempo y dinero.1 μg/mL o menor. cuando el tratamiento se administra por vía intravenosa. piperacilina). La eficacia de las cefalosporinas orales frente a NRP es pobre y ninguna de ellas es más activa que la amoxicilina contra los NS o NRP por lo que es poco probable que el fracaso terapéutico con amoxicilina responda a otro agente beta-lactámico oral. El segundo grupo. La cefuroxima axetil tiene una eficacia in vitro contra NRP. Si el proceso neumónico es moderado o grave. más de 100 μg/mL) por lo que son útiles para el tratamiento de la neumonía por NRP si la CIM para cefalosporinas es de 8 μg/mL o menor. pneumoniae durante muchos años. El primero incluye la cefotaxima. no es caro y es fácil de realizar. Streptococcus pneumoniae En los últimos 15 años del siglo pasado se observó un aumento de la resistencia del neumococo a la penicilina y beta-lactámicos en general así como a otros antibióticos. en la mayoría de casos. para el caso de la neumonía. debe tenerse presente que la demostración del virus en secreciones nasofaríngeas no excluye la existencia de neumonía bacteriana secundaria a la infección vírica. El primero determina la intensidad de la insuficiencia respiratoria que. En relación con la etiología y edad. No obstante. en la situación epidémica y en la frecuencia e importancia relativa de los diferentes patógenos según edad.). ceftriaxona. 6% y < 1%. desde una perspectiva práctica. circunstancia que ha justificado la actualización de los puntos de corte de la CIM para la enfermedad neumocócica extrameníngea. altas dosis de penicilina u otros beta-lactámicos similares se han mostrado eficaces en áreas de baja tasa de resistencia o de predominio de resistencia intermedia. Para estas infecciones que incluyen la neumonía. El tercero. El aumento de resistencias a penicilina y derivados ha sido paralelo al uso de beta-lactámicos. La penicilina G ha sido el fármaco de elección para las infecciones causadas por S. ceftriaxona o imipenem. Así pues. resulta aconsejable que cada niño sea cuidadosamente valorado en el momento del diagnóstico y en su evolución. especialmente frente a NRP y pueden ser útiles cuando fracase la monoterapia. Sin embargo. por lo que algunos autores aconsejan su uso de manera sistemática en los aislamientos de neumococos de sangre. resulta útil considerar.

sin embargo queda por aclarar el papel de la claritromicina y. Oxazolidinonas (linezolid). incluyendo los meticilín-resistentes. La resistencia general a la ampicilina es de algo más del 40%. No todas las neumonías precisan la administración de oxígeno: su indicación se establece por los signos clínicos de insuficiencia respiratoria y. Incluyen reposo. Las cefalosporinas parenterales de 2ª y 3ª generación son los antibióticos más eficaces frente a Hib. en el estudio anteriormente mencionado. La claritromicina y su metabolito 14-hidroxi-claritromicina en la proporción 4:1. Las nuevas quinolonas. En España. si son sobrepasadas. La distribución de cepas resistentes a antimicrobianos mostró una gran diferencia geográfica con las mayores tasas en Madrid (más del 50%) y en Valencia (más del 60%). la eritromicina y los nuevos macrólidos son de 100 a 400 veces más activos que las tetraciclinas. pneumoniae.273. Este mecanismo de acción es específico y no se ha demostrado la presencia de resistencia cruzada entre las oxazolidinonas y otros antibióticos inhibidores de la síntesis proteica. Aspectos generales 1453 Macrólidos. que es la que espontáneamente se establece en el organismo. por la PaO2. posiblemente por la presión de selección secundaria a la generalización de la antibioterapia empírica de amplio espectro. las características de las cepas que ocasionan infecciones que no han respondido al tratamiento empírico comunitario. y siempre que la antibioterapia se inicie en los primeros 4-5 días del comienzo de la enfermedad. esto es. en base clínica. Otros antibióticos. La resistencia es mayor en las cepas aisladas en niños. el tratamiento antibiótico de estas infecciones es. La susceptibilidad de los neumococos a vancomicina y teicoplanina es independiente de su comportamiento frente a la penicilina. las cepas que son resistentes a la eritromicina lo suelen ser también a otros macrólidos. aceptables cuando se limitan a enclaves y circunstancias concretas. tetraciclinas y cloranfenicol son superiores al 25% por lo que se desestima su empleo. pneumoniae resistente a penicilina y eritromicina. incluso así. Aunque in vitro es activa contra S. ni siquiera en el paciente alérgico a penicilina o cefalosporinas. en los registros hospitalarios. (x 2). en general. El grave problema de la resistencia de los neumococos a los antibióticos en nuestro país ha justificado la aparición de propuestas terapéuticas empíricas drásticas que. tienen excelente penetración tisular y son bactericidas frente al neumococo. incluidos S. no existen datos de la eficacia bacteriológica de estos antibióticos en niños. No se han descrito resistencias a estos antibióticos por lo que constituyen el tratamiento de elección en cepas resistentes a otros antibióticos. En la actualidad. inhiben el 90% de las cepas de Hib (CIM de la combinación = 1 μg/mL). las tasas de resistencia para cotrimoxazol. Medidas generales. obviamente. el problema es. por una acetiltransferasa. Las cepas de neumococos de adultos.6%) en especial entre las cepas productoras de beta-lactamasas. Esta cifra fue muy distinta a las del resto de países de la UE (x 4) y de EE. El S. Vancomicina y teicoplanina. en la mayoría de los casos. muy elevada (67. los NRP son a menudo resistentes también a otros antibióticos no beta-lactámicos. puede estar indicada en ambientes secos que empeoren la tos. incluida la neumonía. sobre todo. La referencia más objetiva de la resistencia del neumococo.UU. en pacientes con infecciones sospechosas de NARP o con cepas multirresistentes (neumonía nosocomial en pacientes debilitados). El principal mecanismo de resistencia del Hib a ampicilina es la producción de betalactamasas del tipo TEM-1 transferible de cepas resistentes a susceptibles mediante un mecanismo conjugativo. que en la realidad suponen sólo una mínima fracción del conjunto. muestran una mayor tasa e intensidad de resistencias. empírico. como S.2 μg/mL) o altamente resistente a la eritromicina (MIC ≥ 64 μg/mL). era ineficaz si no se administraba precozmente y que. Hib tiene una falta natural de susceptibilidad a macrólidos a bajas concentraciones que. sustentándose en métodos serológicos el diagnóstico de la infección de los pacientes estudiados. no se necesitan concentraciones elevadas (FiO2 < 40%). estafilococos coagulasa negativos y Streptococci. la eficacia clínica. son activas in vitro frente a M. está . que no es un buen agente alternativo para infecciones por este germen. Linezolid es activo frente a cocos grampositivos. las de vías respiratorias altas o las de niños portadores sanos. Por consiguiente. La exposición previa a la ampicilina o amoxicilina (en 1 a 3 meses antes) puede aumentar la probabilidad de colonización o de enfermedad invasora por una cepa resistente de Hib. similar para los tres macrólidos citados. tos) y del tiempo para la resolución de las alteraciones radiológicas.Neumonías agudas en la infancia. levofloxacino) tienen sólo una actividad moderada frente a estreptococos por lo que no se recomiendan como antibióticos de primera línea en la neumonía comunitaria. No hay datos a favor de la humidificación que en ocasiones puede ser contraproducente cuando incomoda al niño o dificulta su vigilancia. Clindamicina. adecuado a los deseos del propio niño y usualmente limitado a las fases precoces de la enfermedad. pero aumenta al 20% en NMRP y al 25% en NARP. Actúan inhibiendo la síntesis proteica bacteriana mediante su unión a la subunidad 50S ribosómica. Las tetraciclinas y la eritromicina. Debido a las dificultades del cultivo bacteriológico del M. son altamente activas pero no se posee suficiente experiencia sobre ello. en el tratamiento de las neumonías por Hib. más de índole farmacológica que microbiológica. esta información traduce. es del orden del 5% en NSP. La resistencia al cloranfenicol está mediada.5%). claritromicina y azitromicina) y lincosaminas. La alta resistencia. de la azitromicina. Las más activas del mercado son cefotaxima (la de más experiencia). La asociación amoxicilina-clavulánico es activa frente a cepas productoras de beta-lactamasa. Fluorquinolonas. La resistencia a tetraciclina. en las neumonías agudas extrahospitalarias en niños previamente sanos hay que suponer muchas menos resistencias que las reflejadas en las estadísticas microbiológicas generales. en gran medida. Finalmente. pues. En España la resistencia general alcanza el 15-17%. Haemophilus influenzae tipo b El segundo estudio sobre resistencias de Hib en España ofreció un 35% de aislamientos productores de betalactamasa. casi el 70%. en caso de insuficiencia respiratoria grave. aureus. causada por la acción del gen ermAM. Otra posibilidad de error es la derivación que habitualmente se hace de la información microbiológica de pacientes hospitalizados (en la práctica la única fuente de información sobre el tema) al medio comunitario: en su mayor parte. debe interpretarse como resistencia a todos los macrólidos (diritromicina. la resistencia al cloranfenicol era frecuente (28. La pobre actividad de la eritromicina contra Hib excluye su uso en la práctica especialmente en su forma oral. Mycoplasma pneumoniae Clásicamente se ha considerado que el tratamiento antibiótico de las infecciones por M. hidratación correcta. pneumoniae puede ser muy susceptible (MIC 0. como clinafloxacino y Win 57. en los aislamientos nasofaríngeos de niños sanos o en los procedentes de adultos. La resistencia adquirida de Hib a macrólidos probablemente no existe. ceftriaxona (la que alcanza MICs más elevadas en una sola inyección). es probable que responda. Beta-lactámicos. las muy virulentas o las altamente resistentes. por vía endovenosa en caso de intolerancia. Las quinolonas actualmente disponibles (ciprofloxacino. roxitromicina. ha consistido en un acortamiento de la sintomatología (fiebre. pneumoniae. o de otros gérmenes causantes de neumonía la establecen los aislamientos procedentes del foco pulmonar u otras muestras significativas (hemocultivo o líquido pleural). Macrólidos. modificaba escasamente el curso de la enfermedad. Hay que partir del hecho de que la frecuencia y significación de la neumonía por neumococos resistentes es insuficientemente conocida. solía ir unida a la producción de beta-lactamasa.10. La resistencia al cotrimoxazol fue. sin embargo. pneumoniae. La claritromicina y la azitromicina son algo más activas que la eritromicina. por extensión. ceftazidima y ceftizoxima. al igual que la claritromicina y la azitromicina. Se ha descrito multirresistencia. pneumoniae. se estima. evitando la sobrecarga circulatoria. suponen una exageración al generalizarlas a niños previamente sanos con neumonía aguda comunitaria.

que no alcanza concentraciones efectivas en 24 horas para el neumococo. Bastantes niños con neumonía podrían ser tratados en su domicilio. si es por vía parenteral. hemocultivo y antibiograma con la finalidad de identificar una bacteriemia por especies menos comunes o resistentes al antibiótico. En tal circunstancia deberá efectuarse un refuerzo anamnésico sobre la cumplimentación de la antibioterapia. la administración incorrecta del fármaco y la etiología no bacteriana.000 UI/kg/día. no hay derrame y el niño no requiere internamiento. aureus. En el segundo caso se indicaría. en caso favorable. no se requiere repetir la radiografía tras un primer episodio de neumonía. pero no el cefonicid. 4) Enfermedad de base o estados de inmunosupresión. pneumoniae. Si se sospecha infección por M. a las 24-48 horas se comprueba fracaso terapéutico (persistencia de fiebre alta. En formas graves (bacteriemia. En estas edades el riesgo de neumonía por Hib desaparece. 2) Alteraciones del estado general secundarias a la infección. vibraciones) es discutible en la fase aguda. en su caso. La inmunización contra el neumococo con vacuna heptavalente conjugada disminuye la incidencia de la infección en una proporción estimada del 35%. la presencia de niños inmigrantes y otras situaciones de riesgo social obligan a diferenciar la pauta de antibioterapia empírica según estén o no correctamente vacunados contra Hib. En consecuencia. Por las razones expuestas más arriba. en los que respondieron mal. debe efectuarse una revisión clínica cuidadosa. en niños con más de un episodio de neumonía. pneumoniae) o un comienzo solemne e inquietante (neumococo). amoxicilina y. si se requiere.1454 Aparato respiratorio indicado el ingreso en CIP para intubación y ventilación asistida. mal estado general) se deberán considerar al menos las siguientes cuatro posibilidades: desarrollo de derrame pleural. 4 fracciones) por su espectro antibacteriano más reducido. en primer lugar. El cuidado debe extremarse en las primeras 24-48 horas y. la fisioterapia respiratoria (drenaje postural. Escolar y adolescente. algunos autores también recomiendan ampicilina a dosis elevadas (200 mg/kg/día IV en 4 fracciones). En caso de evolución favorable.3 mg/kg/dosis por vía oral. ambos a dosis máxima de 0. 6) Necesidad de medidas terapéuticas especiales. el germen más frecuente sería el neumococo por lo que debe administrarse amoxicilina 80-100 mg/kg/día. la duración del tratamiento. PAUTA ASISTENCIAL Por lo que antecede resulta obvio que. En niños correctamente vacunados frente a Hib. En lactantes y niños sin complicaciones (derrame pleural. debe ser tratada: en niños menores de 2 años es suficiente el dextrometorfán. sepsis) o complicadas (empiema) debe emplearse cefotaxima o imipenem más vancomicina. pero no totalmente. habrá que mantener la vía oral cambiando a un antibiótico resistente a la beta-lactamasa. según la gravedad y las circunstancias clínicas asociadas. En los niños no vacunados. Debe considerarse la hospitalización en los niños que presenten intensa disnea o toxicidad. VO en 3 fracciones. que interfiere en la alimentación y el sueño. Eritromicina oral (30-40 mg/kg al día en 4 fracciones) durante 14 días o azitromicina oral (1 dosis de 10 mg/kg el primer día. cuanto menor sea la edad. estaría indicado practicar una radiografía de control a las 3-4 semanas del diagnóstico para asegurar la resolución del infiltrado pulmonar o. preferible a la claritromicina por el riesgo de desarrollar estenosis hipertrófica de píloro. Al ingreso se efectuará una extracción para hemocultivo y se iniciará antibioterapia empírica si se sospecha neumonía bacteriana. Tratamiento farmacológico sintomático. En lactantes y niños pequeños que requieran hospitalización se prefiere comenzar el tratamiento parenteral con cefuroxima (100 mg/kg/día IM o IV en 3-4 fracciones). antitérmico-analgésico (paracetamol). preferentemente la claritromicina y la azitromicina. La tos productiva es útil para la eliminación de secreciones respiratorias. El requerimiento de hemocultivo es claro en pacientes graves como parte integrante de la batería de exámenes complementarios que permitan establecer la etiología de la neumonía. Lactante de 3 meses y preescolar. evolucionaron lentamente. 5) Presencia de complicaciones. IV. para asegurar la cobertura de agentes bacterianos resistentes a la penicilina por producción de beta-lactamasa. M. pneumoniae estarían indicados los macrólidos. Por el contrario. etc. con ganas de jugar y la exploración clínica es normal. que no suele deprimir el centro respiratorio y en los mayores de 2 años el mismo o codeína. No se aconseja hacer más exploraciones etiológicas a menos que se den circunstancias clínicas o epidemiológicas inusuales. facilitando la comunicación con los padres (línea abierta de teléfono) para identificar cualquier deterioro e indicar. la mejoría (reducción de la fiebre y mejoría del estado general) o el empeoramiento en caso de fracaso. Si en la revisión se considerara necesario debe realizarse la Rx de tórax. Hib. disnea o taquipnea. Si existe atrapamiento aéreo significativo o sibilancias espiratorias intensas están indicados los broncodilatadores (beta2adrenérgicos). El niño debe tener una revisión clínica a las 2448 horas. pero la tos no productiva. detectar posibles secuelas. los controles clínicos y radiográficos así como las indicaciones de hospitalización serían similares a los de niños menores. cefuroxima. Si el niño respondió rápidamente al antibiótico. el tratamiento debe ser amoxicilina-clavulánico con la relación 6:1 para administrar dosis de amoxicilina de 80-100 mg/kg/día. tratar por vía parenteral y considerar la indicación de drenaje pleural permanente. independientemente del antibiótico elegido. en los que no respondan al tratamiento y en aquellos en que no se garantice la cumplimentación oral del antibiótico por vómitos o lamentable estado social. La respuesta es usualmente rápida si el agente patógeno es susceptible al antimicrobiano administrado correctamente. el ingreso hospitalario. En caso de derrame pleural habrá que internar al niño. puede realizarse cuando existe atelectasia. A las 3-4 semanas de haber efectuado el diagnóstico. tan efectivas como la eritromicina y mejor toleradas. En cualquier circunstancia. que es lo habitual. La hospitalización se indicará en cualquiera de las siguientes circunstancias: 1) Sospecha etiológica de gravedad: S. cefalexina. Los procesos neumónicos infecciosos suelen adoptar una expresión gripal de gravedad progresiva (virus. Dependiendo de las condiciones sociales y epidemiológicas deberá practicarse una intradermorreacción de Mantoux en el momento del diagnóstico o en la convalecencia. IV 4-6 fracciones). Si se confirma la administración del antibiótico. El tratamiento etiológico cuando se conoce con precisión el agente causal suele ser menos problemático. buen apetito. No deben emplearse las cefalosporinas orales (cefaclor. . cefradina y ceftibuteno) por su baja actividad frente al neumococo. el niño debe ser vigilado durante los primeros días a fin de detectar precozmente la falta de respuesta al tratamiento o agravación de la enfermedad. 7) Condiciones socio-económicas deficientes. en niños previamente sanos en medio comunitario. sin fiebre. por el contrario. Incluye. resistencia bacteriana al antibiótico. el grado de alteración funcional respiratoria y su condición general. neumatocele). periodo crucial en el que habitualmente se produce. penicilina G a altas dosis (300. se planificará la continuación del antibiótico por un periodo mínimo de 5 días y por lo menos 3 días tras desaparición de la fiebre. Debe hospitalizarse al niño en caso de fiebre o hipoxia. la terapéutica antibiótica ante la sospecha de una neumonía bacteriana.9. efectuar toracentesis diagnóstica. El empleo de cefuroxima es preferible al de cefotaxima (50-100 mg/kg/día. los macrólidos no constituyen una alternativa buena. 3) Repercusión grave sobre la función pulmonar o cardiovascular. Las dosis habituales de los antibióticos se recogen en el capítulo 5. seguida de una dosis de 5 mg/kg cuatro días más). su estado general es bueno. Si. La pauta general. una radiografía de tórax. Lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril. será empírica y sin hemocultivo que la avale. percusiones. la cefuroxima axetil tampoco por su peor tolerancia oral y absorción digestiva variable y tampoco la cefpodoxima proxetil por la limitada experiencia en estas edades. presentaron derrame u otras complicaciones o no han curado del todo. debiendo asumir en nuestro medio un alto porcentaje de resistencias a ambos gérmenes. ampicilina o ceftriaxona. si el tratamiento es por vía oral. En este grupo de edad. los dos gérmenes más frecuentes son el neumococo y el Hib. manteniéndose el neumococo y aumentando la tasa de M. VO en 3 fracciones. Como terapéutica parenteral en medio comunitario puede emplearse la ceftriaxona. al igual que tratamos una OMA sin timpanocentesis ni investigación microbiológica previas. en la gran mayoría de casos.

Curr Op Pediatr 2008.CD004977. 18C. 9ª ed. No. la efectividad de la vacuna es más difícil de evaluar si se tiene en cuenta la escasa identificación etiológica. . Diag Microbiol Infect Dis 2008. Las recientes vacunas contra el Hib son seguras y eficaces para la enfermedad invasora.Bonzel L.2008. 369: 1179-86. Clin Microbiol Infect 2009. Issue 4. En: Cruz M. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus in Madrid.Brines J. . 3. .Kilbane BK. 1323-39 (con más citas bibliográficas de años previos). se aconseja mejorar la selección de los pacientes para el tratamiento en infecciones de vías bajas de origen comunitario. 3 y 5. En: Cruz M et al.srga. Ferrero F. hacer un uso racional de los antimicrobianos y vigilar exhaustivamente las resistencias. La vacunación anual frente a la gripe está recomendada en España (Comité de Vacunas de la AEP) en lactantes mayores de 6 meses y niños con neumopatías crónicas (incluido el asma). . New developments in the epidemiology and clinical spectrum of rhinovirus infections. Pediatr Infect Dis J 2008. 7F y 19A– es de esperar que aumente el impacto favorable sobre la incidencia de neumonía neumocócica al incluir serotipos como el 1. Schroten H et al. N. Dulalia VE.Cercenado E. p. antes y después del contacto con el paciente. cardiopatías congénitas. pero se estima del 30-60% para el caso de neumonías confirmadas radiológicamente y cercana al 80% para las causadas por los serotipos vacunales.html. .Grijalva CG. Por ello. lactantes con broncodisplasia pulmonar o cardiópatas) mediante la administración mensual durante la temporada anual epidémica de anticuerpos monoclonales (palivizumab) con resultados satisfactorios. para prevenir el riesgo elevado de complicaciones o la afectación respiratoria grave. desde una perspectiva general y con el fin de reducir su frecuencia. J Med Virol 2008: 80: 1843-9. Waris M et al. N Engl J Med 2009. . 5 y 7F. . . and long-term follow-up.Longtin Y. 5. Prober CG. Bhutta ZA. Oxford University Press. Finelli L et al.Brownlee JW. 8:12 doi:10. Neumonías en la infancia. . a nivel de exposición. García-García ML. 27: 677-80. 10: 1-8. Pickering LK.EUCAST clinical MIC breakpoints . Pneumococcal conjugate vaccines for preventing vaccine-type invasive pneumococcal disease and pneumonia with consolidation on x-ray in children under two years of age. . El aumento de incidencia de neumonía y enfermedad neumocócica asociada a serotipos no incluidos en la vacuna heptavalente disponible es motivo de preocupación. Se está trabajando activamente en el desarrollo vacunal frente al VRS tratando de incluirla en una vacunación combinada para lactantes. además de los siete serotipos de la heptavalente los serotipos 1. La profilaxis vacunal de otras infecciones víricas respiratorias también se encuentra en fase experimental. 26: 904-8. el uso rutinario de beta-lactámicos en las infecciones respiratorias ha favorecido la selección de las cepas resistentes a betalactamasas incrementando su incidencia. como el uso de microesferas que vehiculan los virus vivos. Oñate E. Hernández R. 19F y 23F) que se ha mostrado segura e inmunogénica en niños menores de 6 años (véase cap. para la prevención primaria debe tenerse en cuenta que las infecciones más graves ocurren en los primeros años por lo que se requiere protección desde los primeros meses tras el nacimiento. en el ámbito hospitalario. Forton J. Decline in pneumonia admissions after routine childhood immunisation with pneumococcal conjugate vaccine in the USA: a timeseries analysis.Cardoso MRA. 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Am J Infect Control 2007. el desarrollo actual de vacunas para el VRS resulta prometedor a partir de subunidades víricas. 20: 67-71. 719-28. . cuidadores y personal sanitario. la vacuna neumocócica de polisacáridos capsulares no es eficaz en lactantes y niños pequeños y no protege suficientemente frente a las infecciones de las mucosas. Role of Rhinovirus in hospitalized infants with respiratory rract infections in Sapin.Haider BA. Madrid: Ergon. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. Después del fracaso inicial con virus muerto. Thorax 2009.: CD004977. Lastrico A et al. Short-course versus long-course antibiotic therapy for non-severe community-acquired pneumonia in children aged 2 months to 59 months. En lactantes de riesgo puede disminuirse la bronquiolitis y la neumonía por VRS mediante la inmunoprofilaxis pasiva.org/eucastwt/MICTAB/ MICpenicillins. La próxima disponibilidad de vacunas conjugadas ampliadas a más serotipos –la 13-valente añade los serotipos 1. Community-associated methicillin-resistant Staphylococcus aureus: risk factors for infection. Frequent detection of viral coinfection in children hospitalized with acute respiratory tract infection using a real-time polymerase chain reaction.Neumonías agudas en la infancia. enfermedades neuromusculares. Dai JJ et al. . Tratado de Pediatría. Resp Res 2007.Hull J.Calvo C. como es sabido. Sudre P. 20: 62-6. Lizioli A. ensayando nuevos procedimientos. Human bocavirus: clinical significance and implications. Impact on respiratory tract infections of heptavalent pneumococcal conjugate vaccine administered at 3. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Emergency department management of community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus. Tenenbaum T. Parreno RN et al. diabetes y otras metabolopatías. François P et al. . 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A survey of human cases of H5N1 avian influenza reported by the WHO before June 2006 for infection control. se recomienda también en lactantes mayores de 6 meses y niños menores de 5 años sanos para disminuir la enfermedad en este grupo de edad y su impacto en la comunidad. que han emergido como prevalentes y que se relacionan con formas clínicas complicadas (empiema). el lavado de manos por los padres. 2008. atenuados por ingeniería genética. esta novedad permite alcanzar altos niveles de antigenicidad y escasa virulencia pero actualmente no se han superado siquiera los experimentos animales. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia.Cilla G.UU. Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton–Valentine leukocidin-positive isolates. 5 and 11 months of age. virus vivo atenuado o vacunas de plásmidos de ADN insertadas en un vector. 2ª ed. sepsis y meningitis) en lactantes y niños pequeños.Long SS. and the CARIBE Group.

virus respiratorio sincitial. 10: S71-4. el 4. Sin embargo. en este último caso.15). por último. especialmente entre los de 6 meses y 5 años.Novel Swine-Origin Influenza A (H1N1) Virus Investigation Team. A diferencia de otros virus respiratorios. las bacterias más frecuentes son Streptococcus pneumoniae (cualquier edad). El síndrome agudo respiratorio severo (SARS). puede ser la primera causa de neumonía viral en el preescolar (véase cap. La mayoría de las infecciones por virus parainfluenza en niños producen crup (parainfluenza 1 y 2) o bronquiolitis (parainfluenza 3). favorecido por el elevado número de viajeros internacionales. . Sin embargo. Del 4 al 10% de las neumonías en niños son producidas por adenovirus. DOI: 10. pero la neumonía es la siguiente localización en frecuencia.Osterhaus A. los serotipos 3. fue ocasionado por un coronavirus humano (HCoV-SARS) causando neumonía grave en adultos. los adultos con infecciones respiratorias altas por estos agentes contribuyen de forma importante a la contaminación de niños susceptibles a ello. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. cuando asisten a guarderías. por su elevada morbimortalidad y/o riesgo de pandemia. por ello. El empleo de nuevos métodos diagnósticos. muchos estudios se refieren a pacientes hospitalizados que. aunque sus características clínicas y epidemiológicas deben ser precisadas. Oxygen therapy for lower respiratory tract infections in children between 3months and 15 years of age. influenza (en épocas de epidemia). su aislamiento de la nasofaringe no establece su papel en la etiología de la neumonía. 7 y 21 han sido relacionados con formas diseminadas y muy graves (véase cap. especialmente el sarampión y.No. familias de clase socioeconómica baja y fratria elevada. Hernández-Marco. Este capítulo completa el estudio de las neumonías. más recientemente. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. Igualmente. 195: 773-81. asma y desnutrición. NEUMONÍAS VÍRICAS Su incidencia real es desconocida aunque se considera que representan el 75 al 90% de neumonías en niños de países desarrollados. Haemophilus influenzae tipo b (primeros tres años de vida si el niño no está vacunado) y Mycoplasma pneumoniae (escolar y. en la última década se han originado brotes epidémicos de infecciones respiratorias que. el virus de la varicela y el citomegalovirus se han relacionado con formas graves en pacientes inmunodeficientes o con inmunosupresión. aunque se constató una menor incidencia y gravedad en niños. J Infect Dis 2007. muestran cuadros moderados o graves y pocas leves. . Molecular diagnostics of infectious diseases. Etiología y epidemiología La transmisión tiene lugar por contacto directo a través de las secreciones respiratorias. J. de diagnóstico clínico difícil. Casos de neumonía grave en niños y adolescentes (56% de los casos confirmados) con elevada mortalidad se han registrado entre la población del sudeste asiático. en menor grado. confirmar la frecuencia de la coinfección (virus-virus y virus-bacteria) y. Cochrane Database Syst Rev 2009. expulsadas con la tos y estornudos. generalmente. Granados Rugeles C. los virus de las enfermedades exantemáticas. . Tradicionalmente se han considerado como más frecuentes los parainfluenza. Brines-Solanes En el RN predominan las bacterias gram-negativas y el estreptococo del grupo B. Las infecciones por adenovirus ocurren a lo largo del año sin variaciones estacionales. Charry-Anzola LP. Desde un punto de vista práctico. especialmente las técnicas moleculares de investigación del genoma vírico en secreciones nasofaríngeas. radio y televisión). colegios y jardín de infancia.Miller KE. Afectan principalmente a los menores de 6 años. En los estudios prospectivos realizados la identificación del agente etiológico no supera el 60-80% de los casos analizados.Muldrew KL. 14 y 21. lo cual permite una terapia más específica que mejora en gran manera los resultados terapéuticos. 21: 102-11. de modo que la mayoría de neumonías se tratan empíricamente. generalmente invernales cada 2-4 años. Pediatr Infect Dis J 2008. 7. Los virus de la influenza (en especial el serotipo A) producen afectación pulmonar primaria en lactantes y niños pequeños hasta en un 510% de los pacientes afectados.1456 Aparato respiratorio . Erdman DD et the New Vaccine Surveillance Network. hospitales y consultas pediátricas. el mayor problema que afronta el médico que atiende a un niño con neumonía es la diferenciación entre infección viral (pronóstico favorable. sobre todo. Cliff AD. los adenovirus pueden ser aislados de la vía respiratoria superior en niños sanos. . New respiratory viruses of humans. Además. los serotipos más frecuentemente encontrados han sido el 1. aunque en ausencia de otra causa de los síntomas respira- . Además. sin tratamiento específico) y neumonías bacterianas o por Mycoplasma que responden a la terapéutica antimicrobiana y cuyo pronóstico depende en buena medida de la aplicación del fármaco adecuado.Rojas MX. Lu X. coincide con la redacción de este capítulo y. adolescente). ha permitido conocer mejor la importancia relativa de los virus tradicionalmente implicados en las neumonías infantiles. raramente afectan a niños menores de 6 meses. guarderías. Los serotipos 1. han sido motivo de gran preocupación para los servicios de salud nacionales e internacionales y para la población en general facilitado. Se admite que presentan un mayor riesgo los niños afectos de cardiopatías.pub2. originado en China en 2003. parece afectar con menor frecuencia y gravedad a lactantes y niños. 2. definir el papel de los rinovirus en las infecciones de vías respiratorias bajas en lactantes y niños. pero en épocas de epidemia. tres nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL.1002/14651858. El diagnóstico de la causa suele ser difícil. Pasada la época neonatal. bocavirus en 2005 (del que se investiga su papel en la infección respiratoria baja y neumonía comunitaria de niños menores de 3 años) y. muestra inadecuada o etiología no vírica. por la extraordinaria influencia mediática (prensa escrita. su incidencia real es desconocida. Art. como consecuencia de dificultades metodológicas.CD005975. a mayor distancia. 16. . 3 y 4 son responsables de casi el 90% de las neumonías producidas por los virus parainfluenza en niños menores de 7 años. Formas etiológicas R. contagiando a padres y hermanos. Issue 1. 13: 510-2. N Engl J Med 2009. adenovirus. Se considera que los niños en edad escolar introducen los virus respiratorios en el ámbito familiar.: CD005975. 361: 1-10. Curr Op Pediatr 2009. Emerg Infect Dis 2007. mientras los serotipos 1 y 2 aparecen en epidemias principalmente otoñales. enterovirus y virus de Epstein-Barr.15). identificar nuevos virus relacionados con estas infecciones en la población infantil: metapneumovirus en 2001. 16. 3 y 5 (casi el 80% de los casos).Smallman-Raynor M. Existe predominio en varones. RhinovirusAssociated Hospitalizations in Young Children. la identificación del agente causal puede alcanzarse con cierta frecuencia en base a los procedimientos diagnósticos analizados en el capítulo anterior.16 Neumonías agudas en la infancia. Casi la totalidad de las neumonías víricas en niños son producidas por los denominados virus respiratorios. El actual brote (abril-mayo 2009) de gripe A de origen porcino (H1N1) iniciado en México. circunstancia facilitada en determinados ambientes: colegios. Las infecciones por el tipo 3 son endémicas. HcoV-NH y HCoV-HKU1). 16. analizando sus formas etiológicas más importantes por su frecuencia o gravedad. el pico de máxima frecuencia está entre 1-2 años de edad. Turquía y otros países del Mediterráneo Oriental afectada por el altamente patógeno virus de la gripe aviar (H5N1) entre 2003 y 2007.

si puede ser obtenido. tras el contagio y mediante la proliferación y diseminación por contigüidad del virus son afectadas progresivamente las porciones más distales del árbol respiratorio. 16. por lo general. inicialmente en Holanda. pero habitualmente el estado general está poco afectado. fueron identificados en 2001 en lactantes con infecciones respiratorias. producen afectación pulmonar. cefalea. El laboratorio muestra un recuento normal o ligeramente elevado. infiltrado hiliofugal bilateral y atrapamiento aéreo distal.16. Los metapneumovirus (hMPV. El comienzo es usualmente gradual. exantema.1). rinovirus. la cianosis y retracción son raras y evidencian el trastorno del intercambio gaseoso subyacente. Su efecto citopático ha sido demostrado y los estudios retrospectivos sobre exudados respiratorios sugieren que pueden originar entre el 2 y el 9% de bronquiolitis y neumonía durante el invierno en niños pequeños y de neumonía grave en los ancianos. pero pueden afectar. irritabilidad. manifestaciones digestivas (diarrea y vómitos) y. fue descubierto en Suecia en 2005. un virus bovino (bo) y un virus canino (ca). El esputo. como el del sarampión. Los factores patogénicos fueron expuestos a propósito del sín- Clínica de las neumonías víricas Las manifestaciones clínicas son variables y. Al producirse el cuadro neumónico aparecen casi siempre síntomas generales como fiebre. Con menor frecuencia puede producirse afectación neumónica en las infecciones por rinovirus y coronavirus. en el niño mayor la afectación lobar es más frecuente pero. es mucoide o mucopurulento. Hasta en un 60-90% de los casos se demuestra coinfección con otros virus respiratorios (VRS. En determinadas formas etiológicas más agresivas (adenovirus 3. La neumonía ha sido referida ocasionalmente en formas moderadas-graves de infección por virus Epstein-Barr en escolares (mononucleosis) y en el síndrome linfoproliferativo observado en pacientes con inmunodeficiencia o en su presentación familiar (ligado al cromosoma X). adenovirus. y se ha identificado en el 3-18% de niños.UU. Los enterovirus pueden también causar afectación pulmonar. por lo general. De entre los síntomas y signos respiratorios predomina la tos. la auscultación frecuentemente aprecia estertores subcrepitantes de forma localizada o difusa. Ambos son los agentes etiológicos más frecuentes del resfriado común en niños y adultos. Su papel como agente etiológico en las infecciones respiratorias del niño precisa mayor investigación si se tiene en cuenta la ausencia de infección experimental (cultivos celulares. A los 6 años de edad. Con frecuencia la exploración clínica es anodina y la neumonía se confirma por la radiografía. por lo general inferior a 15. en Europa y EE. Los hallazgos radiológicos son diversos y relacionados con la edad del paciente: en el niño pequeño predominan el atrapamiento aéreo distal con infiltrados perihiliares o difusos. H.11). Antes de la afectación pulmonar existen signos de catarro de vías respiratorias superiores junto con febrícula o fiebre y síntomas generales. con una afectación multifocal del parénquima. Bronconeumonía vírica. neumonía. decaimiento. Hilios prominentes. que pueden comprobarse también en otros miembros de la familia. en niños pequeños puede existir abombamiento torácico y respiración sibilante. siendo los segundos en frecuencia después del VRS. 19. estreptococo A y estafilococo dorado). Se ha aislado también en heces y en suero. sugiriendo que el virus puede causar infección sistémica. hMPV). Las lesiones parenquimatosas frecuentemente son mixtas. Figura 16. HBoV tiene una distribución mundial. influenzae. anorexia (puede ser importante). B4 y B5 y virus ECHO (serotipos 9. observándose ocasionalmente la presencia de infiltrados pulmonares. un parvovirus cuyo nombre deriva de los dos miembros fundadores de este género. la VSG está acelerada de forma discreta pero. Formas etiológicas 1457 torios es una asunción razonable. su identificación (1%) en controles sanos y el desconocimiento de la historia natural de la infección en humanos. en los últimos 4 años al menos tres nuevos coronavirus humanos han sido identificados en aspirados nasofaríngeos de lactantes y niños menores de 10 años con bronquiolitis o neumonía (HcoV-NL. los metapneumovirus pueden ser causa de infección respiratoria superior en niños mayores y adultos pero originan hasta el 10-15% de los casos de bronquiolitis y neumonía en lactantes durante los meses fríos. El virus respiratorio sincitial es la causa más frecuente de neumonía y bronquiolitis en lactantes. bronquiolitis y. La exploración clínica muestra datos variables: el niño aparece decaído. de tipo irritativo (aunque puede ser productiva) y muy intensa. en ocasiones. La bronconeumonía o neumonía lobulillar es la forma anatomopatológica característica de las neumonías virales. prácticamente todos los niños tienen anticuerpo específico frente al virus. la proteína C reactiva raramente se . 7 y 21) puede observarse bronquiolitis necrotizante con afectación de las capas profundas de la submucosa de carácter irreversible. La neumonía linfoidea intersticial del SIDA parece debida a una interacción del VIH y del virus Epstein-Barr. más evidentes en el niño pequeño. La sobreinfección bacteriana añade nuevos datos radiológicos. con bronquitis espástica recurrente. parainfluenza. Según datos recientes. malestar general. drome bronconeumónico (anterior capítulo). 20 y 22). a diferencia de las neumonías bacterianas. especialmente en niños menores de 5 años. particularmente intensa en pacientes con inmunodeficiencia. la alta tasa de coinfección observada. raramente hemático. alveolares e intersticiales. Coxsackie B1. HcoV-NH y HKU1). la mayoría menores de 2-3 años. menos frecuentemente. las vías respiratorias bajas. A y B) son paramixoviridae. mialgia. Patogenia y anatomía patológica Como ya ha sido referido. escalofríos. El bocavirus humano (HBoV). Además del agente del SARS. Los rinovirus son uno de los aislamientos más frecuentes en niños pequeños con bronquitis espástica recurrente y exacerbaciones agudas en niños asmáticos. 11. así como opacidades “parcheadas” producidas por atelectasias segmentarias o consolidaciones neumónicas (Fig. sin clara preferencia estacional. la mayoría de los virus implicados en las neumonías infantiles alcanzan el pulmón por vía respiratoria. del que se desconoce si volverá a emerger.1% de los aspirados nasofaríngeos de niños menores de 3 años hospitalizados con infecciones respiratorias. La complicación grave más frecuente del sarampión es la neumonía: la forma primaria se produce precozmente en el curso de la enfermedad. 16. mediante técnicas moleculares (PCR) en el 3. las áreas afectadas no muestran una consolidación total.16. generalmente precoz.000 leucocitos/mm3 con predominio linfocitario o polinuclear. el tipo de respiración suele ser normal o muestra una moderada polipnea con taquicardia.1. pero de los que se conoce actualmente su distribución mundial. El virus de la varicela y el citomegalovirus. aunque no es una localización principal: neumonía con afectación pleural esporádica es posible en algunas infecciones por Coxsackie A19 y A16. Ocasionalmente es patente un patrón radiológico intersticial con infiltrados múltiples sobre un fondo deslustrado. en forma de brotes epidémicos anuales durante el invierno (véase cap.Neumonías agudas en la infancia. mientras que la tardía suele ser consecuencia de sobreinfección bacteriana por patógenos respiratorios habituales (neumococo. distribuida de manera preferente alrededor de los bronquios terminales y respiratorios. que interfiere en el sueño. animales).

que pueden favorecer la aparición de complicaciones o un curso clínico más grave. síntomas respiratorios relevantes (tos. Sobre el empleo de ribavirina en bronquiolitis véase el capítulo 16. coagulopatía y exantema). 4. encefalitis. así como ante desfavorables condiciones sociales y económicas de la familia. artritis.000 niños en el mundo. 19 y 23 ocasionan más del 80% de las neumonías. varicela e influenza. diplococo capsulado gram+. tolerancia y precauciones). shock tóxico) que puede acompañarse de síntomas respiratorios relevantes (polipnea) y debe ser tenida en cuenta. Estos mismos microorganismos son los implicados en la enfermedad invasora (fascitis necrosante. influenza) son de temer secuelas funcionales o anatómicas. la persistencia de la tos con signos de dificultad respiratoria (polipnea. de forma menos satisfactoria. Estas mismas circunstancias de alto riesgo son las que deben tenerse en cuenta para el tratamiento de la neumonía por CMV con ganciclovir o valganciclovir y con aciclovir en el caso de la varicela (véanse los capítulos 6. El virus varicela-zoster puede causar neumonía primaria en sujetos inmunocompetentes. la anamnesis (edad. con métodos serológicos. el curso es lento y la mortalidad. retracciones) e hipoxemia. bien como infección simple (VRS. cuando evidencien signos de infección respiratoria superior. véanse los capítulos 5. en pacientes con riesgo de padecer afectación pulmonar grave (inmunodeficientes y enfermedad crónica pulmonar). para la dosificación. En resumen. se han descrito formas graves causadas por adenovirus de los serotipos 3. Para la neumonía por influenza A y B se han mostrado eficaces los inhibidores de la neuroaminidasa: oseltamivir y zanamivir. con infiltrados perihiliares.3. la neumonía bacteriana secundaria añadirá consolidación segmentaria o lobar y afectación pleural. En la mayoría de los casos las manifestaciones clínicas y la evolución no se diferencian del resto de las neumonías víricas. El agente causal es el neumococo (Streptococcus pneumoniae). en menor grado. representando alrededor del 90% de todas las bacterianas. El tratamiento específico con antivíricos está limitado actualmente a algunas formas etiológicas (influenza A y B. enfermedades debilitantes o inmunodeficiencia. Actualmente no existe evidencia sobre su eficacia en niños inmunocompetentes. así como su posible exclusión de las salas de hospitalización pediátrica. La profilaxis pasiva con inmunoglobulinas está indicada tras la exposición (siguientes 48 horas) a varicela o sarampión. conjuntivitis. en el diagnóstico diferencial. por vía inhalatoria (> 5 años). adenovirus. disminuyendo su diseminación por vía aérea y el riesgo epidémico. Generalmente la neumonía ocurre entre el 2º y el 5º día tras la aparición del exantema. Para los aspectos de la prevención de la varicela (post-exposición con inmunoglobulina y vacuna ). La fuente de infección la constituyen los portadores asintomáticos. 7 y 21. Actualmente se reconocen 83 serotipos. como bronquiectasia y bronquitis obliterante. neumonía secundaria. con aumento del trabajo respiratorio (polipnea. NEUMONÍA NEUMOCÓCICA Es la forma más frecuente de neumonía bacteriana del preescolar y del escolar. En condiciones clínicas habituales su uso se reserva a casos graves o de alto riesgo. al cabo de las cuales siempre es conveniente una revisión médica. La infección bacteriana secundaria. bronquitis estenosante y síndrome del pulmón hiperclaro (véase más adelante). especialmente por estreptococo del grupo A y S.11. Estos fármacos inhiben la liberación del virus de las células infectadas. con la neumonía en niños convalecientes de varicela. que debe instaurarse en niños con inmunosupresión.5 y 6. la radiología y. broncopatía obstructiva.1458 Aparato respiratorio incrementa. convulsiones. atrapamiento aéreo y atelectasias/infiltrados segmentarios. ocasionalmente. 17. adenomegalia. retracciones). trastornos generales y respiratorios). únicamente está indicada en niños con curso clínico complicado. La radiografía de tórax. Entre el 5-10% de los niños con sarampión y neumonía presentan insuficiencia respiratoria. El virus del sarampión infecta en primer lugar el tracto respiratorio. Acerca de las neumonías por los virus del VIH y CMV consúltense los capítulos 4. sarampión. crup y bronquitis. Asimismo. Si la anamnesis y la exploración clínica no muestran anomalías. como son las bronconeumopatías crónicas (fibrosis quística. broncodisplasia). elevada (inmunodeficientes).4.6. la presentación de una enfermedad vírica respiratoria puede desencadenar un brote epidémico. especialmente por S. faringitis (folicular o exudativa). La hospitalización está indicada en pacientes con enfermedades crónicas. Cuando la proporción de portadores de tipos patógenos en una comunidad cerrada es elevada. ocasionalmente graves. predominando las cepas no tipificadas. manifestándose por coriza. La neumonía expresa altos niveles de viremia por lo que frecuentemente se asocia con la afectación de otros órganos y sistemas: hepatitis. vía de administración. dentro de los 2-3 días del inicio del exantema. que se presen- tan usualmente en lactantes y niños pequeños (entre 5 y 24 meses de edad) de familias con bajo nivel socioeconómico o que padecen desnutrición. entre las que se incluyen bronquiectasias. pyogenes. El tratamiento de la neumonía por varicela requiere la administración de aciclovir IV durante 10-14 días. Las medidas generales de prevención incluyen el aislamiento de los niños con neumonía. En 1999 las muertes por sarampión alcanzaron 800. polipnea e insuficiencia respiratoria) y complicaciones extrapulmonares (meningitis. no se consideran necesarios controles radiológicos. con síntomas que aparecen en la fase de resolución del exantema. Sin embargo. varicela) en circunstancias clínicas especiales. La extensión de la vacuna en los países en vías de desarrollo ha reducido a la mitad esta cifra en 2004. St. El diagnóstico específico es posible mediante el cultivo del virus (difícil en condiciones habituales). el lavado de manos antes y después de tocar al paciente y la protección del personal sanitario que les atiende. Algunos neumococos son huéspedes habituales de la nasofaringe. nuevos coronavirus) o por coinfección (VRS-metapneumovirus) en pacientes debilitados o con bronconeumopatía previa. en caso con- . generalmente leves. Como fue expuesto en el capítulo 16. asma grave. 14. siendo excepcional que lo haga antes. cianosis y auscultación de crepitantes inspiratorios sugieren neumonía. con antígenos somáticos (comunes a todos los tipos). La neumonía primaria puede ocurrir en las fases iniciales de la enfermedad. 5. métodos moleculares) y.4 y 6. más frecuentemente en adultos que en niños. aureus puede originar neumonía secundaria (consolidación lobar) y derrame pleural. CMV. si bien los tipos 1. y capsulares específicos (permiten la tipificación de las distintas cepas). Tratamiento y prevención En la mayoría de las neumonías víricas la terapéutica se limita a medidas generales y sintomáticas. La radiografía de tórax muestra las alteraciones propias de las neumonías víricas. la exploración clínica. miocarditis. la infección por VRS en lactantes y niños pequeños va seguida de hiperreactividad bronquial con trastornos funcionales y clínicos (bronquitis espástica recidivante). El epitelio dañado es proclive a infección bacteriana secundaria originando bronquitis más persistente y. 3. aureus. La neumonía por adenovirus representa del 4 al 10% de las neumonías víricas. aunque la neumonía suele ser una complicación de la varicela neonatal y afectar de forma más grave y frecuente a niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión. ambiente epidemiológico. bronquiectasia. hepatitis. son los datos básicos para el diagnóstico de las neumonías víricas en el niño. ya referidas a propósito del tratamiento general de las neumonías. duración del tratamiento. la identificación del virus (ME) o del antígeno viral (ELISA. Pronóstico Es generalmente favorable y benigno. muriendo algunos de ellos. en la que ocasionalmente pueden persistir imágenes anormales más allá de tres semanas.6. cardiopatías con riesgo de descompensación. Formas etiológicas especiales de neumonías víricas Por su curso evolutivo más grave y riesgo de secuelas destacan la neumonía por adenovirus. aumento de la trama broncovascular. para algunas formas etiológicas (adenovirus. enfermedad pulmonar previa o exploración clínica significativa en el momento de la revisión. Las únicas vacunas disponibles ahora son las del sarampión. con recuperación en unas tres semanas.11. 5. 8. miocarditis y encefalitis.4 y 6. en supervivientes pueden observarse secuelas respiratorias graves. la neumonía sarampionosa de células gigantes (neumonía de Hecht) y la neumonía por varicela-zoster. incluyendo a aquellos con terapéutica esteroidea prolongada. Clínicamente la varicela puede acompañarse de tos y signos catarrales. Ocasionalmente pueden producirse formas graves. especialmente los desnutridos. Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre elevada. hepatoesplenomegalia. inmunodeficiencia y cáncer. pneumoniae y St. La radiografía de tórax muestra adenopatías perihiliares y opacidades lineales hiliofugales bilaterales.

16. limitación de la movilidad del hemitórax afecto. La localización más frecuente es la de los lóbulos inferiores.15. fracasa en ella la penicilinoterapia. algunos niños presentan trastorno de la conducta con agitación o depresión. influenzae. Formas etiológicas 1459 Figura 16. pneumoniae. posteriormente este agente fue identificado como perteneciente al género Mycoplasma y en 1963 se propuso la denominación de M. escalofríos. serofibrinosa o purulenta. Figs. En la mayor parte de casos no es necesario el aislamiento del germen dada la buena evolución pero puede practicarse mediante hemocultivo o a partir del líquido pleural en caso de derrame. menos frecuentemente. La participación pleural es frecuente.6). especialmente si la neumonía es extensa o afecta a segmentos basales. propia del niño pequeño. propias de los 3 primeros años de vida. que se observa sobre todo a partir de los 3 años de edad. si la neumonía afecta a un solo segmento. el curso es prolongado y en más de la mitad de pacientes las crioaglutininas se positivizan. especialmente cuando se emplean proyecciones adecuadas. Las características morfológicas corresponden a la descripción de la neumonía segmentaria y lobar ya referida. aclarará el diagnóstico. soplo neumónico y estertores crepitantes como únicos signos. posee antígenos proteicos de superficie (P1 y P2) inmunogénicos. El primer caso no constituye en modo alguno una rareza. mientras que en las fases iniciales de la apendicitis la temperatura está poco elevada. a veces con broncograma aéreo. esta imagen no modifica el volumen del parénquima. dada la posibilidad de que el germen infecte también las meninges. en estas fases dominan las manifestaciones sépticas por la proliferación microbiana sobre la respuesta inflamatoria. La radiografía de tórax y la evolución del proceso permiten alcanzar el diagnóstico. presentando polipnea o taquipnea. con especiales características clínicas y radiológicas. Igualmente en las fases iniciales de la enfermedad. análisis de sangre y respuesta terapéutica: rápido descenso térmico en 24-48 horas tras penicilinoterapia a altas dosis. La necrosis del parénquima es rara. Con cierta frecuencia se comprueba derrame pleural. pneumoniae para resaltar su principal manifestación patológica. trario. más tarde. en neumonías más extensas es frecuente la observación de disnea inspiratoria o mixta. cianosis. a veces hace su aparición un herpes. La neumonía por M. en ausencia de antibioterapia. con una proporción de 2 a 1. alteración de la conciencia e incluso delirio. carece de pared y se tiñe mal con los colorantes usuales. líquido pleural y orina. Resultan particularmente predispuestos a la infección neumocócica los niños esplenectomizados. En las fases muy precoces de las neumonías neumocócicas de comienzo solemne las imágenes radiológicas pueden ser casi normales o mostrar sólo un ligero infiltrado poco demostrativo. influenzae en toda consolidación lobar que interese a lactantes y preescolares no vacunados frente a Hib. Esta inflamación pulmonar predomina en los meses fríos. La epidemiología ofrece infecciones endémicas en zonas urbanas de climas templados durante todas las estaciones y brotes epidémicos irre- . en los raros casos que presenta consolidación lobar puede confundirse radiográficamente con la neumocócica. las mejillas pueden estar enrojecidas. submatidez o matidez local a la percusión y disminución del murmullo con aumento de la transmisión vocal. A medida que progresa la reacción inflamatoria local van definiéndose los signos radiográficos.15. el meningismo es frecuente (puede sugerir la existencia de meningitis). 16.16. pues con cierta frecuencia la neumonía desencadena un meningismo especialmente si asienta en segmentos posteriores. pneumoniae más frecuente en el niño mayor. de base periférica y vértice mediastínico. Entre las infecciones pulmonares que requieren un diagnóstico diferencial respecto a la neumonía neumocócica. En el periodo de estado se observa una consolidación de densidad agua segmentaria o lobar (Fig. a veces alternantes. La neumonía puede adoptar dos formas anatomopatológicas: la bronconeumonía. El neumococo alcanza los alvéolos pulmonares por vía aérea. como el decúbito lateral sobre el lado afecto con rayo horizontal o mediante la ecografía. triangular. presentando gran nitidez pleural y un borde menos definido (véanse cap. y la neumonía segmentaria o lobar. Raramente afecta a más de un lóbulo. seguido de soplo neumónico y. En el niño pequeño puede ocasionar una neumonía redonda. la falta de respuesta a la penicilinoterapia aumentará esta posibilidad etiológica. según extensión de la agresión. Eaton aisló un microorganismo de muy reducido tamaño en enfermos con este tipo de neumonía. bien como una pleuritis seca. mientras que la respiración abdominal en las apendicitis es ligera. cefaleas. Tras la infección se desarrollan anticuerpos tipo específicos de larga duración. afecta más frecuentemente a niños que a niñas. seguida del lóbulo medio y del superior derecho. pudiendo observarse polipnea.1 a 16. así como los dolores abdominales (pueden confundirse con apendicitis). NEUMONÍA POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE A finales de los años 30 y principios de los 40 fue descrita la “neumonía atípica primaria” como una forma de inflamación pulmonar no fatal. imagen radiológica. El diagnóstico diferencial de la neumonía neumocócica puede plantearse inicialmente con otros procesos infecciosos extrapulmonares. y la neumonía por M. como se indicó: la meningitis o la apendicitis. Debe sospecharse una neumonía por H. resulta muy conveniente practicar una punción lumbar. la vía de contagio es la hemática. mientras que en la neumonía del niño mayor no resulta modificada. la semiología puede ser escasa. La detección por RCP del Mycoplasma o la elevación de la tasa sérica de anticuerpos (IgM) permiten el diagnóstico. Este germen constituye uno de los microorganismos más pequeños que puede vivir y reproducirse en medio extracelular. con auscultación anodina. La presencia de pleuritis seca o derrame pleural determina los correspondientes datos semiológicos. El aislamiento del germen o sus antígenos en sangre. generalmente por la disminución local de la inmunidad en el curso de una infección vírica de vías respiratorias. están las ocasionadas por H. así como antígenos glicolípidos en la membrana y citoplasma. subsegmentaria. Neumonía lobar por Streptococcus pneumoniae. pues la primera se encuentra elevada en la neumonía y poco alterada en la apendicitis. resulta frecuente observar manifestaciones clínicas abdominales sugestivas de apendicitis o linfadenitis mesentérica.16. crepitantes al segundo o tercer día del comienzo. que se establecen en el curso de unas pocas horas (comienzo solemne). inicialmente la tos y otras manifestaciones respiratorias son escasas. En el niño mayor el comienzo suele ser brusco con hipertermia de 39-40 °C. lobar o multilobar.Neumonías agudas en la infancia.2). El diagnóstico es fácil por la clínica. La clínica de la neumonía neumocócica varía ante todo según la edad. El tratamiento específico de la neumonía neumocócica ha sido expuesto en el capítulo anterior. vómito y malestar general. El laboratorio comprueba las alteraciones ya citadas. en el mismo sentido cabe destacar que la fiebre suele ser alta en las neumonías. En 1944. La desaparición de la fiebre a las 24 horas de la penicilinoterapia se considera como prueba del origen neumocócico. la presentación suele ser esporádica. así como respuesta terapéutica diferente en comparación con las neumonías bacterianas. Ocasionalmente puede observarse la formación de neumatoceles en el centro de la consolidación. Superada esta fase inicial sobreviene el periodo de estado en el que las manifestaciones respiratorias se hacen patentes. 16.2. La inflamación puede ser.15. en este sentido merece la pena controlar la frecuencia respiratoria y la respiración abdominal. aunque la tasa de aislamiento es baja (< 10%). cuidadosa o poco manifiesta.

aunque puede acortarse si el contagio ha sido masivo. pudiendo aparecer exudado inflamatorio en los espacios alveolares.14. inmunofluorescencia. A pesar del tratamiento. desarrollándose gradualmente durante unos meses.3. Otras medidas terapéuticas son comunes a las neumonías: reposo. diseminación del microorganismo. En el hemograma la mayoría de pacientes muestran un recuento normal de leucocitos con tendencia a la neutrofilia. En formas graves se ha sugerido el empleo de corticosteroides. 4) Detección del antígeno mediante ELISA. difusa. Como profilaxis de contagios familiares o en niños de alto riesgo ha sido empleada la oxitetraciclina o la doxiciclina administradas durante 10 días. aunque tiene baja especificidad (otros patógenos.15. producción de factores tóxicos. hipercoagulabilidad sanguínea. especialmente adenovirus y otros virus. Títulos por encima de 1/64 están presentes en el 75% de adultos con neumonía. Pasada la primera semana la sintomatología general mejora progresivamente. iniciado el tratamiento. posteriormente las paredes alveolares se hinchan. Al principio son intersticiales.3). El diagnóstico etiológico puede ser confirmado por diversos procedimientos: 1) Cultivo de secreciones orofaríngeas o nasofaríngeas aunque. La neumonía puede seguir un curso grave en inmunodeficientes. ocasionando lesiones de diversas estructuras celulares por mecanismo oxidativo. menos frecuentemente se presentan escalofríos. habitualmente en el otoño. pero también origina el desarrollo de anticuerpos específicos demostrables en el suero y en las secreciones respiratorias. dieta. el microorganismo ya no es viable para cultivo. Más raras son la linfadenopatía cervical. Para dosificación. La neumonía asocia frecuentemente una amplia variedad de manifestaciones extrarrespiratorias. conjuntivitis. El empleo de vacunas está en fase experimental. Las lesiones muestran predilección por los lóbulos inferiores del pulmón y frecuentemente predominan en un hemitórax. NEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Afecta principalmente al lactante y niño pequeño (60-70% de los casos). el contagio por partículas en aerosol suspendidas en el aire parece menos probable. sondas de ADN y diversas técnicas de RCP. La elevación de la IgM en una muestra aislada de suero en la fase aguda ofrece una adecuada sensibilidad en niños con neumonía. La frecuencia de la infección sin manifestaciones clínicas supera con mucho la de la enfermedad sintomática. responsable seguramente de la tos paroxística. pneumoniae como causa (Fig. La prueba directa de Coombs puede ser positiva. faringitis. Está producida por el estafilococo dorado Staphylococcus aureus (véase cap. manteniéndose la tos y otros signos respiratorios. Figura 16. sibilancias y estertores húmedos diversos. segmentaria o lobar) y adenopatía hiliar (en la tercera parte de pacientes). El M. pneumoniae libera peróxido de hidrógeno (H2O2) y anión superóxido (O2-) en el interior de las células. Parece ser que tras su adherencia al epitelio respiratorio el M. ELISA). a veces una clínica leve se asocia a unas imágenes radiográficas aparatosas en forma de neumonía intersticial. Inhibe de este modo la catalasa y la actividad celular superóxido dismutasa. mientras la VSG suele estar elevada en la fase aguda. otitis media. Neumonía por M. pneumoniae aumenta de 10-15% en el grupo de 5-9 años al 15-20% en niños de 10-14 años y en adolescentes. La enfermedad suele tener un comienzo gradual con malestar. por lo que la investigación de IgM e IgG en dos muestras consecutivas en un intervalo de 2-3 semanas proporciona el método serológico más preciso. en un tercio de casos hay leucocitosis moderada. La respuesta de las IgG puede persistir durante periodos prolongados.16. 16. a veces hay sintomatología digestiva con náuseas. la proporción de las ocasionadas por M.5 a 39 °C). el germen persiste a veces durante varias semanas. Muestran una sensibilidad del 79-90% y una especificidad del 98% con muestras obtenidas de nasofaringe o faringe. La manifestación clínica más relevante es la neumonía. Supone menos del 10% de las neumonías bacterianas y su importancia ha disminuido desde comienzos de los años 70.15. El periodo de incubación suele ser de dos a tres semanas. al igual que la serología de la lúes o la investigación de anticuerpos antinucleares. vómitos y diarrea. de tipo irritativo y molesta. . en menor grado al cloranfenicol y aminoglucósidos como se expuso en el capítulo 18. por los complejos requerimientos nutricionales y el lento crecimiento de M. otras manifestaciones respiratorias y extrarrespiratorias son resumidas en el Cuadro 16. como consecuencia puede ocurrir destrucción parcial del epitelio de tráquea. Una de las consecuencias de esta acción lesiva es la ciliostasis. Éste tiene lugar por vía aérea a través de gotitas de secreciones respiratorias contaminadas transmitidas directamente. ronquera y dolor de garganta. Una vez inhalado. es impracticable para la mayoría de los laboratorios clínicos. si bien en ocasiones aparece concomitantemente con otras neumopatías sobre todo virales. pueden dar resultados positivos ) y ha sido menos investigado en niños. tetraciclinas y fluorquinolonas y.16. con formación de inmunocomplejos o autoanticuerpos. incluso. y esta discrepancia es de gran interés diagnóstico al sugerir M. 3) Valoración de anticuerpos (fijación del complemento. favoreciendo así un círculo vicioso con mayor acumulación intracelular de H2O2 y O2-. pneumoniae en medios artificiales.1460 Aparato respiratorio gulares. bronquios y bronquiolos. método ampliamente utilizado en adultos. broncodilatadores. ketólidos. un estado transitorio de inmunosupresión con disminución de la función de los linfocitos T.4). Las imágenes radiológicas suelen ser muy variadas. En los últimos 10 años ha sido referido un nuevo aumento de su incidencia en niños escolares. aunque persiste como la tercera forma etiológica. rinorrea. 2) Investigación de crioaglutininas (IgM autoanticuerpos frente al antígeno I de los hematíes). etc. pero en el 20% de enfermos pueden diagnosticarse pequeñas o mínimas efusiones pleurales. En niños menores de 5 años se considera rara la enfermedad. de tipo reticular. el curso benigno persiste. hasta desaparecer en 3-4 semanas. Para el tratamiento se recordará que el M. el germen atraviesa la capa mucociliar y realiza su adherencia a las células epiteliales. cardiópatas y niños desnutridos. cefalea y fiebre moderada (37. pneumoniae. cabe la rara posibilidad de algún trastorno funcional respiratorio durante meses e incluso años. su validez en niños está poco documentada. Debido a la reducción global de neumonías por otros agentes en los niños mayores. roncus. Permiten además establecer la etiología cuando. Para explicarlas han sido evocadas la hiperreactividad inmunitaria del huésped. con reacción inflamatoria peribronquial de linfocitos y células plasmáticas. a los 3-5 días del comienzo aparece la tos. el intersticio perialveolar presenta edema e invasión por células mononucleadas. con las precauciones propias según la edad (mayores de 7 años). 7.2. véase el capítulo 27. pneumoniae es sensible a macrólidos. miringitis bullosa y exantema. pneumoniae es un activador no específico de los linfocitos B. Frecuentemente hay taquipnea o disnea y auscultación de crepitantes. El derrame pleural franco es raro. pero después hay variable ocupación de espacios aéreos con imágenes de consolidación (“parcheada”. oxigenoterapia.

se une a otras adyacentes formando zonas de condensación y cavidades más amplias. osteomielitis aguda). incluido el íleo paralítico. Experimentalmente se ha comprobado recientemente que la necrosis parenquimatosa está producida por una leucocidina conocida como factor de Panton-Valentine.11). a veces con extensión a varios lóbulos. Puede presentarse en niños mayores de 6 años previamente sanos sin foco séptico demostrable o con evidencia clínica de supuración reciente. Neumonía abscesificante por Staphylococcus aureus. cavitación precoz y formación de pus. forúnculo) o en el sistema osteoarticular (artritis purulenta. alteración de los signos vitales (taquicardia. Tratamiento Además de las medidas generales y fisiopatológicas. La barrera cutánea y mucosa intacta constituye la defensa más importante contra el establecimiento de la infección estafilocócica.22). El diagnóstico diferencial comprende el absceso pulmonar (raro en niños) y otras posibles causas de neumonía secundaria (enterobacterias gramnegativas. sarampión. en niños pequeños son frecuentes las alteraciones gastrointestinales. La inflamación pulmonar suele ser segmentaria o lobar.UU. productoras de la leucocidina Panton-Valentine (PVL) a la que se atribuye el desarrollo de lesiones inflamatorias graves y neumonía necrosante. quejido. La lesión puede detener su evolución. por el carácter fulminante. 16.Neumonías agudas en la infancia. pero con una marcada preferencia por el lactante y el niño pequeño (75% en los dos primeros años y 88% en los cuatro primeros años). 7.4 y 27. Radiología Es característica y frecuentemente orienta el diagnóstico. Las manifestaciones clínicas suelen simular una neumonía lobar neumocó- . Diagnóstico El específico requiere el aislamiento del microorganismo en sangre. estafilocócica (Fig. tos y dificultad respiratoria evidente (taquipnea. La aireación posterior de estas cavidades puede conducir a la formación de pioneumatoceles y neumatoceles. consistencia más espesa y filamentos de fibrina. generalmente bilaterales. La progresión de signos radiológicos es similar a la descrita en la neumonía primaria. aureus adquiridos en la comunidad. retracciones y cianosis). un 15% de los niños adoptan una forma bronconeumónica. estupor). 16. y. ligeramente sanguinolento. mostrando en fases más avanzadas coloración amarilla. Anatomía patológica La neumonía primaria adopta la forma de una bronconeumonía confluente con extensas áreas de necrosis hemorrágica. En estos casos. la aparición o variación de soplos cardiacos (endocarditis). pioneumotórax). presentan un empeoramiento agudo de las manifestaciones respiratorias con fiebre elevada.000/mm3) sobre todo en las formas septicémicas graves y evolución desfavorable. El crecimiento y coalescencia de las lesiones puede conducir a afectación extensa del parénquima y a la formación de neumatoceles. En EE. debe realizarse una investigación microbiológica precisa a partir de material obtenido por cepillado bronquial. La neumonía primaria inicialmente adopta el patrón común a otras infecciones pulmonares de infiltrado segmentario o lobar. meticilín-sensibles (MSSA) o meticilín-resistentes (MRSA). signos de taponamiento cardiaco (pericarditis) o afectación osteoarticular.16. El recuento leucocitario generalmente está elevado (> l5. La neumonía secundaria es originada por émbolos sépticos múltiples. frecuentemente alterada por una infección vírica previa (influenza. Es importante investigar la existencia de lesiones cutáneas infecciosas o hemorrágicas (embolización).16. pero generalmente evidencia estertores crepitantes e hipofunción localizada o generalizada sugestiva de condensación o afectación pleural (derrame. tanto por la morfología de las imágenes como por el patrón evolutivo. Una vez iniciada la infección. con tendencia a coagularse. La afectación pleural en ambos casos es la regla (más del 70% de los casos). La neumonía secundaria hemática es producida por la diseminación metastásica del microorganismo desde un foco infeccioso primario. Formas etiológicas 1461 Patogenia Pueden intervenir dos mecanismos diferentes: en el niño pequeño (menos de 2 años) predomina la neumonía primaria o por vía aérea. en mucha menor proporción en Europa. impétigo. hipoxemia. existe preocupación al haberse asociado estas formas fulminantes con cepas de MRSA adquirido en la comunidad que precisa de una antibioterapia empírica diferente y que. prótesis). pero su progresión rápida (horas) con participación pleural precoz y la presencia frecuente de neumatoceles. en el 5-25% de los pacientes existe bacteriemia. cándidas) y abscesificante (principalmente. derrame pleural masivo y sepsis grave. líquido pleural y otras colecciones purulentas. pioneumatoceles o pioneumotórax siempre debe sugerir la etiología Figura 16. Existe derrame pleural en el 90% de los casos. en estos casos la infección está localizada usualmente en la piel (celulitis. lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar. 17.4) En la neumonía secundaria hay infiltrados generalmente múltiples y bilaterales de 1-2 cm de diámetro con periferia mal definida y una zona central aireada que proporciona un aspecto de diana. requiere medicación específica antibacteriana (véanse caps. a menudo tras una infección respiratoria viral benigna. pero habitualmente aumenta de tamaño. hipotensión.14) y el cuidado de las complicaciones pleurales (véase cap. El hallazgo de estafilococo en exudado faríngeo o esputo no es suficiente dada su presencia frecuente en niños normales. En ocasiones se asocia derrame pericárdico que puede sospecharse por la radiografía de tórax convencional. Los pacientes afectados son típicamente jóvenes (< 14 años) e inmunocompetentes que. Formas fulminantes de neumonía multifocal se han relacionado con cepas de S. por aspiración-inhalación de material contaminado que alcanza la vía respiratoria inferior. En población no vacunada aparece en cualquier edad pediátrica. NEUMONÍA POR HAEMOPHILUS INFLUENZAE TIPO B Hasta la introducción de la vacuna conjugada. El líquido pleural inicialmente es un pus fluido. Hib se consideraba como el agente etiológico del 2% de todas las neumonías infantiles y hasta de la tercera parte de las neumonías bacterianas en niños que requerían hospitalización. con producción de microabscesos e infarto vascular en el intersticio pulmonar y cavitación posterior. afectación grave del estado general.4. debe administrarse precozmente. con elevada mortalidad. Intervienen las circunstancias favorecedoras de la infección estafilocócica de cualquier localización. presumiblemente por activación de los granulocitos. Klebsiella pneumoniae) en pacientes inmunodeprimidos o con riesgo de infección oportunista (catéteres. aunque tiene en la ecocardiografía el método exploratorio más sensible (véase cap. La auscultación pulmonar en las fases precoces puede ser normal. Manifestaciones clínicas La mayoría de pacientes presentan síntomas intensos con fiebre alta. para ser eficaz. adenovirus). la respuesta fagocitaria es esencial para detenerla y eliminar el microorganismo. leucopenia y rápida formación de infiltrados difusos pulmonares.

la auscultación muestra subcrepitantes y crepitantes diseminados. ventiloterapia asistida. Para el tratamiento. teñidas con Giemsa. La identificación del antígeno mediante anticuerpo fluorescente muestra una alta sensibilidad en muestras de exudado conjuntival (90%) y nasofaríngeo. aunque la colonización de la nasofaringe alcanza el 70%. trachomatis es el que más frecuentemente origina enfermedad pulmonar en el lactante joven durante las primeras semanas tras el nacimiento.7). 16. la neumonía puede producirse por organismos que son transmitidos de la madre al niño durante la gestación o en el nacimiento. el examen directo del líquido pleural con técnica de Gram puede ser motivo de error diagnóstico. En muchas ocasiones la infección intrauterina ocasiona la muerte fetal. especialmente si existe ruptura prolongada de membranas. hominis excepcionalmente es causa de infección sintomática en recién nacidos y lactantes. NEUMONÍAS POR GÉRMENES GRAMNEGATIVOS Suelen ser inflamaciones pulmonares de tipo secundario. con obstrucción nasal y tos en accesos (stacatto). menos frecuentemente. orina o líquido pleural puede efectuarse por las técnicas de ELISA. especialmente entre adolescentes y mujeres jóvenes (< 20 años) sexualmente activas (véase cap. 1 fracción. exploraciones cardiovasculares cruentas.13. La infección durante el parto por Citomegalovirus. esto es. aunque el inicio es más insidioso. FQ o bronquiectasias. de forma característica. Aproximadamente en el 50% de los casos se recogen antecedentes o presentan conjuntivitis o afectación del oído medio. especialmente meningitis. coli y Klebsiella. en la actualidad. El tratamiento se realiza con eritromicina (50 mg/kg/día. se presentan en pacientes con minusvalías generales o respiratorias. Otras veces puede confundirse con una neumonía estafilocócica. Su frecuencia es baja. Estas neumonías se hacen clínicamente evidentes en las primeras horas o días tras el nacimiento. constituyendo. consúltese el capítulo 8. cica. ante la existencia de un número elevado de resistencias a la ampicilina. La infección perinatal se adquiere durante el paso a través del canal del parto infectado.16. pueden ser causa de neumonía. La coexistencia de conjuntivitis no precisa añadir tratamiento local.1462 Aparato respiratorio Figura 16. a través del canal del parto. tras 3 semanas sin síntomas respiratorios. Streptococcus agalactiae. pueden cavitarse. pero en otras el recién nacido presentará neumonía congénita secundaria a infección por T. Mycoplasma hominis y Ureaplasma urealyticum pueden originar una inflamación pulmonar muy semejante en las primeras semanas de vida. pneumoniae puede adoptar la forma lobar o bronconeumónica (Fig. en caso de meningitis debe emplearse cefotaxima o ceftriaxona. porque se desconoce su utilidad. C. el empiema es raro. intracelular obligatoria. trachomatis es una bacteria gramnegativa. herpes simple. que es útil para establecer junto a la clínica la sospecha diagnóstica. Chlamydia trachomatis.19). U. habitualmente en inmunodeficientes primarios o en el curso de tratamiento inmunosupresor. pero sin formación de neumatoceles ni pioneumotórax. así como la hipergammaglobulinemia.16. La sintomatología se inicia. pudiendo producir necrosis parenquimatosa con neumatoceles.16. La mortalidad suele ser elevada. influenzae no tipable.16. 5 días). Por todo ello. El diagnóstico microbiológico se realiza identificando las inclusiones citoplasmáticas en muestras obtenidas por raspado conjuntival. influenzae tipo b. lo que contribuye a su liderazgo actual entre las infecciones bacterianas de transmisión sexual. aglutinación de látex e inmunoelectroforesis a contracorriente. iniciando la antibioterapia oral en caso de que se desarrolle la infección. De todos ellos.5) y fracaso de la penicilinoterapia. El diagnóstico específico puede efectuarse por hemocultivo (87% de positividades) o cultivo de líquido pleural (75% de positividades). circunstancia que debe poner sobre aviso. La infección natural confiere escasa protección y de corta duración contra la reinfección. La afectación pulmonar (neumonía afebril) ocurre más frecuentemente entre la 4ª y la 11ª semanas de edad. La radiografía de tórax muestra moderado atrapamiento aéreo junto a infiltrados intersticiales simétricos bilaterales. en caso de conjuntivitis (sensibilidad del 90%). Una complicación importante es la diseminación por contigüidad al pericardio con riesgo de pericarditis e insuficiencia cardiaca. los microorganismos que causan sepsis neonatal. habitualmente. En casi la cuarta parte de los pacientes es posible demostrar otras localizaciones de la infección. 4 fracciones. Listeria. el tratamiento antibiótico debe guiarse por el antibiograma. sin sibilancias. La taquipnea es levemoderada y. C. trachomatis. con un curso subagudo de neumonía afebril. siendo la tos el signo predominante. La forma usual es la bronconeumónica con lesiones más o menos difusas que. Un signo de gran valor diagnóstico es el edema inflamatorio del lóbulo afecto que ocasiona abombamiento de las cisuras limitantes. urealyticum se ha relacionado con la enfermedad pulmonar crónica (displasia broncopulmonar) del prematuro y M. NEUMONÍA POR CHLAMYDIA TRACHOMATIS En los lactantes menores de 3 meses. Los niños deben ser vigilados clínicamente. El diagnóstico se realiza por el aislamiento y tipificación del germen. usualmente relacionada con la producción de betalactamasa. pero se incrementa paulatinamente. La infección pulmonar por Pseudomonas aeruginosa carece de especificidad clínico-radiológica. E. 10-14 días) por vía oral o azitromicina (10 mg/kg/día. Los microorganismos implicados se transmiten entre la población adulta por contacto sexual y pueden ser transferidos perinatalmente de las madres colonizadas a los recién nacidos. Para la infección respiratoria baja por H. La neumonía por K. pallidum.16. En el recuento sanguíneo es frecuente la eosinofilia (> 400/mm3).6). En recién nacidos expuestos a C. La detección del polisacárido capsular en suero. Estas infecciones son difíciles de diagnosticar y de distinguir. aunque de forma empírica ofrece buenos resultados la asociación carbenicilina o derivados más un aminoglucósido y la ceftazidima (véase sección 8). NEUMONÍA AFEBRIL DEL LACTANTE PEQUEÑO. También. La cuantificación de IgM específica mediante microinmunofluorescencia es útil en caso de neumonía. ocasionalmente. El niño permanece afebril y con escasa afectación general. además de los patógenos más prevalentes en las neumonías del niño (virus y bacterias adquiridos en la comunidad). con derrame (Fig. no antes de la 2ª semana y no después de los 4 meses. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas. . se preconiza la administración de cefuroxima (100 mg/kg/día repartida en 3-4 fracciones). con un ciclo biológico característico bifásico extra e intracelular.5. No está indicada la profilaxis de RN de madres colonizadas por C. un grave problema asistencial. Se considera que la primoinfección produce una respuesta inflamatoria aguda con activación de neutrófilos y liberación de citocinas por las células epiteliales infectadas. el riesgo estimado de conjuntivitis es del 25-50% y el de neumonía del 5-20%. Este germen es el que con más frecuencia acompaña la bronconeumopatía de la FQ (véase cap. trachomatis. por el virus de la rubéola. dadas sus múltiples resistencias. Empiema secundario a neumonía por H. varicela y. el patrón de referencia lo constituye la amplificación de ácidos nucleicos en exudado conjuntival. 9.

en los primeros tres días de enfermedad. En el lactante evoluciona como una neumonitis afebril. sin el cortejo sintomático del SIDA.v.). desde el punto de vista macroscópico. de corticoterapia.8. es el parásito oportunista más frecuentemente encontrado en las neumonías del paciente con inmunodeficiencia. que se tiñe bien por la ortotoluidina y la plata metenamina y dos formas menores. con incremento de la dificultad respiratoria y cianosis. Formas etiológicas 1463 Figura 16. En las fases iniciales puede observarse el patógeno adherido a la pared alveolar o al citoplasma del macrófago sin respuesta inflamatoria evidente. que progresa de forma difusa hacia la periferia. Una forma mayor de aspecto quístico. creciendo hasta transformarse en quistes que se independizan.16. Se ha referido como patógeno en la neumonitis afebril del lactante pequeño. especialmente en prematuros desnutridos y los infectados por el VIH. ya que los trofozoitos pueden ser confundidos fácilmente con acúmulos plaquetarios o restos celulares.16. También ha sido aplicada en aerosol. falleciendo todos los pacientes en aproximadamente un mes desde el comienzo de las manifestaciones respiratorias. . tumores sólidos. Estos quistes forman en su interior hasta ocho esporozoitos que salen al exterior por ruptura del quiste. Presenta dos formas histopatológicas relacionadas con la edad del niño. aislándose entre un 33-80% de las series. Por lo general el recuento leucocitario es normal. y otra extraquística o trofozoito de 2-4 micras. tos irritativa y persistente. trasplantados) e infectados por VIH a dosis de 5 mg/kg/día de TMP y 25 mg/kg/día de SMZ por vía oral. 16. en la actualidad.16. Esta misma asociación es recomendable como profilaxis en niños con tratamiento inmunosupresor (leucemia. Neumonía por P. taquipnea y fiebre superior a 38. por toracotomía). los pacientes con trasplante de órgano y SIDA comparten además el riesgo elevado. de ellas.7. En el momento del diagnóstico existe hipoxemia grave (PaO2 < 60 mmHg) en el 40-80% de los casos.5 °C. Lesiones abscesificantes bilaterales. un hongo que muestra aspectos comunes con los protozoos. Figura 16. El diagnóstico microbiológico se establece al comprobar la presencia de quistes o esporozoitos. preferentemente a las regiones basales. el curso clínico es progresivo. en un paciente debilitado entre 3 y 6 meses de edad. jiroveci en un niño afecto de enfermedad granulomatosa crónica.16. En las fases avanzadas. mejora en gran manera el pronóstico de esta neumonía. en días a pocas semanas con mortalidad elevada (> 50%). Los hallazgos microscópicos dependen del estadio evolutivo de la enfermedad. tres días a la semana. La asociación precoz. en el lactante pequeño y en el prematuro se observan lesiones intersticiales sin afectación alveolar. El cuadro clínico muestra dos patrones característicos. una es intraquística. aunque es anormal (subcrepitantes o crepitantes) en casi la mitad de los pacientes. En los casos fatales del niño mayor el pulmón. En el preescolar y escolar predominan el patrón alveolar. NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS JIROVECI Pneumocystis jiroveci. Infiltrado bilateral en ambas bases. de 4-6 micras de diámetro. los esporozoitos de 1-2 micras.6. cia. jiroveci en una niña de 10 años tratada con inmunosupresores por LED. La auscultación torácica puede no ser llamativa. El comienzo es sutil con taquipnea progresiva. ambas se tiñen por los colorantes de Giemsa y de Wright y el azul de metileno. por vía i. El diagnóstico definitivo se establece por la observación del parásito en exudado respiratorio o tejido pulmonar obtenido por biopsia (preferentemente. Sin tratamiento. para constituir nuevos trofozoitos. dividido en 4 fracciones por vía oral durante dos semanas. Se distinguen tres tipos biológicos del parásito con afinidades distintas por los colorantes. consolidaciones unilaterales o cavitación. retracciones intercostales y crepitantes bilaterales de predominio posterior y basal. tales como enfermos con cáncer o trasplante de órgano. aparece difusamente afectado con consolidación gris.7 y 16. En ausencia de tratamiento específico el proceso evoluciona. el cuadro clínico se instaura en pocos días e incluye decaimiento. enfermedades autoinmunes) eran los de mayor riesgo. En casos rebeldes o en niños inmunodeprimidos para el tratamiento se utilizará la pentamidina (4 mg/kg/ día) en 4 dosis durante un mínimo de 10 días sin asociarla al anterior. Se considera que el desarrollo de la neumonía es consecuencia de la reactivación de infecciones latentes asintomáticas durante los periodos de inmunosupresión. ocasionalmente hay infiltrados múltiples.16.8. Neumonía por P. la dosis es de 1520 mg/kg/día de TMP y 75-100 mg/kg/día de SMZ. engrosamiento de los septos interalveolares e infiltración de células mononucleares. Hasta la utilización de la quimioprofilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ). sin adenopatías ni derrame pleural (Figs. el niño con leucemia aguda y otros pacientes con tratamiento inmunosupresor (tumores sólidos malignos. El tratamiento específico lo constituye la asociación TMP-SMZ a dosis de 20 mg/kg/día de TMP y 100 mg/kg/día de SMZ. pneumoniae. En niños mayores con inmunodeficien- Figura 16.Neumonías agudas en la infancia. Los hallazgos radiológicos contrastan con los escasos signos auscultatorios: lo más característico es la presencia de un infiltrado perhiliar bilateral. Los trofozoitos se adhieren a la célula parasitada sin penetrar en ella. Neumonía por K. se produce una descamación de las células alveolares que ocupan el espacio aéreo.

responsable de la mayoría de fallecimientos. El mecanismo de producción no ha sido esclarecido de forma total.9 y 16. a menos que existiera otra alternativa etiológica comprobada. La inhalación masiva de hidrocarburos puede causar una reacción de gran amplitud caracterizada por necrosis bronquial y . El tratamiento se basa en medicación sintomática. Imagen radiográfica del mismo paciente 48 horas después (cortesía del Dr. F. siendo las consecuencias más graves en aquellos de pH menor de 2. sobre todo. Criterios mayores: 1) Antecedente de ingestión de aceite presuntamente tóxico o existencia de la enfermedad en un ambiente doméstico. Los criterios diagnósticos se dividieron en mayores y menores.16. epilepsia. exantema localizado o difuso.16. con o sin derrame pleural. Fase inicial de la neumonía del síndrome tóxico por aceite de colza desnaturalizado (cortesía del Dr. Posiblemente se trate de una lesión generalizada por liberación de radicales libres que alterarían el equilibrio redox de las células.000 eran niños. Criterios menores: incidencia del brote epidémico en la comunidad. 2) Patología pulmonar con imágenes radiográficas de infiltración intersticial o alvéolo intersticial difusa. aunque los acontecimientos o mecanismos que conducen a ella sean diferentes en uno y otro caso.10. Tanto si es de agua dulce como salada. esta aspiración puede causar insuficiencia respiratoria. aunque en la mayoría de las ocasiones no llegan a ingerirse grandes cantidades que supongan un peligro para el niño. hipoxemia. Entre las manifestaciones clínicas destacó la sintomatología pulmonar. las pseudomicosis. El edema pulmonar suele ser más importante en la aspiración de agua salada debido al gradiente positivo en el interior de los alvéolos. las manifestaciones cutáneas. NEUMONÍAS POR HIDROCARBUROS Entre el 5-7% de todas las intoxicaciones accidentales en niños son debidas a productos que contienen hidrocarburos. Para más datos véase la sección 10 destinada a las infecciones por hongos y protozoos en la infancia. F. A nivel pulmonar. 3) Mialgias intensas con impotencia funcional. reacciones inflamatorias con capilaritis y alveolitis. alveolar. patología neurológica. sueño profundo. miocardiopatía y trombosis vasculares. intoxicación que en 1981 y 1982 afectó en España a unas 20.9. coccidioidomicosis e histoplasmosis. la fiebre y la astenia. 16. NEUMONÍA DEL SÍNDROME TÓXICO La neumonía ha constituido la manifestación patológica más relevante del síndrome tóxico por ingestión de aceite de colza desnaturalizado. mialgias moderadas. Goberna). hipertensión pulmonar.1464 Aparato respiratorio Figura 16. signos clínicos o analíticos de hepatopatía aguda. Dos criterios mayores o uno mayor y cuatro menores serían diagnósticos. infiltración dérmica localizada o difusa. mientras que el agua dulce produce mayor alteración del surfactante con la consiguiente tendencia a la atelectasia. En la radiología aparecía el edema pulmonar con patrón intersticial perialveolar y perivaso-bronquial con afectación alveolar y evolutiva y ocasional derrame pleural de escaso volumen (Figs.7). En estos casos puede haber riesgo de necrosis de las mucosas y consolidación hemorrágica del pulmón (véase cap. dolor abdominal. NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN La neumonía aspirativa en el niño mayorcito suele asociarse a vómitos o regurgitaciones sobre todo en procesos que reduzcan el nivel de conciencia. cortocircuitos intrapulmonares. drogas. del pH. 25. que ocasionan enfermedades cuyo curso y síntomas pueden ser semejantes a enfermedades infecciosas clásicas. como los estados postanestesia. prurito intenso. las células alveolares resultarían lesionadas con trastorno de la síntesis de surfactante y atelectasia secundaria. sequedad de boca y ojos intensa y persistente. anorexia.16. que sólo originan enfermedades en condiciones no totalmente aclaradas. candidiasis.16. también llamadas bacterias superiores.18). b) Oportunistas: como aspergilosis. disnea de esfuerzo de aparición reciente. Figura 16. de las cuales algo más de 3. pudiendo ser saprofitos en el hombre. Inicialmente se aventuró una hipótesis inmunopatológica en base a ciertos hallazgos de laboratorio que. además. NEUMONÍA POR INMERSIÓN En el 85-90% de los casos la respuesta a la inmersión inesperada en el niño es la aspiración. constituidas por nocardias y actinomices.000 personas. al parecer. abdominalgias y calambres musculares. como blastomicosis. la lesión inicial asentaría en los capilares pulmonares con edema intersticial. son la consecuencia y no la causa de la enfermedad. aunque raramente es masiva.4 con aparición de broncoespasmo e hipotensión inmediata. 4) Eosinofilia > 500/mm3. Existen. edema pulmonar hemorrágico e incluso formación de membrana hialina (véase cap. encefalopatías y debilidad extrema. Menos frecuentemente se presentó en estos momentos cefalea. 16. Goberna). principalmente de las provincias de Madrid y de la Comunidad de Castilla y León. La clínica puede variar según las características del material aspirado y. criptococosis y mucormicosis.10). NEUMONÍA MICÓTICA Dentro de las micosis capaces de producir neumonía se distinguen dos grupos de hongos: a) Patógenos. inflamación intersticial. En ambas situaciones existirán trastornos en el equilibrio de la ventilaciónperfusión.

Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2006. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. . Marín M et al. 2008. Pérez-Ruiz. 2008. E. dieta hipolipídica. . si es única y mayor de 2 cm de diámetro. encefalopatías.Ortigosa Gómez S. .Absceso pulmonar 1465 fisioterapia. 2008. De los tres mil niños afectos fallecieron algo más de treinta. 66: 544-50. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 4) Cirugía abdominal. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado inflamatorio con signos incipientes de organización. Un proceso similar es la neumonía necrotizante. N Engl J Med 2009. 55 (RR-11): 1-100. . Cuevas O. originándose una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo en su interior. 35: 351-3. se asistió al desarrollo de una alteración neuromuscular con atrofia muscular secundaria. 10: S71-4. Nascimento-Carvalho CM. Neumonías agudas en la infancia. Hernández R. cuya diferencia estaría en el tamaño y en el número de cavidades que presenta la lesión. No obstante. AFECTACIÓN PULMONAR EN LAS CONECTIVOPATÍAS La enfermedad pulmonar primaria es rara en niños con conectivopatías. Pickering LK. la cual puede contener material purulento. 3a ed. Los abscesos más grandes pueden erosionar un bronquio.Cilla G. aunque ha sido descrita en todas ellas en forma de infiltrado intersticial bilateral de predominio basal. ALTERACIONES PULMONARES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS El daño producido por numerosos fármacos antineoplásicos constituye en la actualidad un problema creciente debido a su uso cada vez mayor en tratamiento del cáncer en la infancia. A survey of human cases of H5N1 avian influenza reported by the WHO before June 2006 for infection control. Sun YX. ANATOMÍA PATOLÓGICA Y PATOGENIA El absceso pulmonar representa un foco de supuración rodeado por una pared fibrosa bien formada. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. Cochrane Database Syst Rev 2007. 5) Bronconeumopatías crónicas. Madrid: Ergon.Brines J. 2006.Cercenado E. 3) Aspiración broncopulmonar por trastornos de la deglución. La enfermedad afecta principalmente al adulto. la causa más común de afectación pulmonar en estos pacientes es la infección. es imposible diferenciarlo de una neumonía localizada pero.18. Caro El absceso pulmonar se origina como consecuencia de un proceso necrótico del parénquima pulmonar. Science 2007. no hay evidencia de necrosis en el tejido pulmonar adyacente. 13: 510-2.Long SS. 719-28. Desde el punto de vista macroscópico.18). Pérez-Yarza EG et al. leucocitos y algunas fibras elásticas. 2ª ed. . Oñate E. (3): CD005590.Cardoso MRA. . et al. Couzon F.Osterhaus A. De acuerdo con su duración puede estar rodeado por un borde de tejido de granulación o fibrosis.Smallman-Raynor M. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema y. MMWR 2006. Pediatr Infect Dis J 2008. se considera neumonía necrotizante. . 315: 1130-3. New respiratory viruses of humans. Se describen sus características clínicas y evolutivas en el capítulo 16.17 Absceso pulmonar J. 361: 1-10. Am J Infect Control 2007. Emerg Infect Dis 2007. Acta Pediatr Esp 2008. parte del tejido necrótico es reemplazado por aire. aunque se describe esporádicamente en niños (véase cap. Hernández R. Estos últimos mejoraban las manifestaciones clínicas y radiológicas. JW. Lu X. 93: 221-5. Human bocavirus: clinical significance and implications. signos de neumonía descamativa. p. 16. . Viruses in community-acquired pneumonia in childre aged less than 3 years old: high rate of viral coinfection. Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton-Valentine leukocidin-positive isolates. Staphylococcus aureus Panton-Valentine leukocidin causes necrotizing pneumonia.Dawood FS. más raramente. Dai JJ. NEUMONÍA POR HIPERSENSIBILIDAD Denominada también alveolitis alérgica extrínseca. Diag Microbiol Infect Dis 2008. 9ª ed. Prophylaxis for Pneumocystis pneumonia (PCP) in nonHIV immunocompromised patients. es preciso realizar cultivos. determinaciones serológicas y examen histopatológico antes de que los hallazgos clínicos y radiológicos puedan atribuirse a la enfermedad subyacente (véase cap. Rhinovirus-Associated Hospitalizations in Young Children. . absceso periamigdalar o faringoamigdalar y émbolos sépticos. sin embargo. especialmente la originada por microorganismos oportunistas. Típicamente. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus in Madrid. Boisset S et al. . Erdman DD et al. Manresa Domínguez JM. Paediatric Respiratory Medicine. que lleva a la formación de una cavidad. . 2) Inmunodepresión. J Infect Dis 2007. dentro de un proceso único. dando lugar al drenaje de su material necrótico y a la formación de una cavidad con nivel hidroaéreo. Molecular diagnostics of infectious diseases. En: Cruz M et al.Jeffrey K. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. Hoy día. Finelli L et al. estas diferencias por tamaño se establecieron en una etapa previa a la excelente resolución lograda por la tomografía y resonancia magnética. Cliff AD. como fibrosis quística y bronquiectasias de cualquier otra etiología.Hull J. Martínez Roig A. fístulas esófago-traqueales y esófago-bronquiales. 20: 62-6. se consideran los siguientes: 1) Infecciones previas. 16. contiene pus semisólido o líquido. 16. J Med Virol 2008: 80: 1843-9. por lo general de causa infecciosa. Arch Dis Child 2008. se produce un empeoramiento progresivo con la exposición continua al antígeno. Pueden ser solitarios o múltiples. Madrid: Ergon. y secundarios cuando existen factores de riesgo.Labandeira-Rey M. . Vidal L et al. en bastantes casos. . hipercalórica e hiperproteica y glucocorticoides. un pioneumotó- . de forma característica. 21:102-11.24). Los abscesos pulmonares han sido calificados como primarios cuando ocurren en un niño sin patología de base predisponente.Chen JM. En consecuencia. Paul M. Estudio clínico de las neumonías por Mycoplasma en un hospital general de Barcelona. Ferrero F.Miller KE. sepsis. Dentro de estos factores. Prober CG. como procesos bronconeumónicos. Pérez-Frías. Oxford University Press. vitamina E. Manual de Pediatría. Forton J. Inicialmente. Tratado de Pediatría. Thomson A.Brines J. En: Cruz M. Alrededor pueden encontrarse zonas atelectásicas o bien. se cree que los distintos cuadros clínicos descritos en las infecciones pleuropulmonares –neumonitis. parálisis del glosofaríngeo. Sin embargo. Principles and practice of pediatric infectious diseases. . 1323-39 (con más citas bibliográficas de años previos). un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena.Muldrew KL. 195: 773-81. absceso pulmonar y empiema pleural– son un cuadro sin solución de continuidad. p. comprende un conjunto de enfermedades caracterizadas por inflamación crónica del pulmón secundaria a la inhalación repetida de polvos orgánicos. superada la fase aguda. Jain S.Centers for Disease Control and Prevention.Green H. si son múltiples y menores de 2 cm de diámetro. Filadelfia: Churchill Livingstone Elsevier. . . Curr Op Pediatr 2009. así. Curr Op Pediatr 2008. restos de tejido pulmonar necrótico. que requirió medidas prolongadas de fisioterapia. P. Chen. 61: 143-9. se habla de absceso y. . neumonía necrotizante. cuando la lesión se comunica con un bronquio de drenaje. Neumonías en la infancia.

en aquellos que han tenido previamente cirugía cardiaca en el lado derecho o un catéter venoso central. el segmento posterior de los lóbulos superiores y los segmentos apicales de los lóbulos inferiores son los más comúnmente afectados. o desde un absceso retrofaríngeo. anorexia. enfermedades de la orofaringe y de las vías aéreas superiores y trastorno de la deglución. Ocasionalmente. Origen aspirativo orofaríngeo. o puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. de neumatoceles. las cavidades que persisten son colonizadas por hongos –Aspergillus– o por algunas bacterias –Actinomices–. Staphylococcus sp y los gramnegativos. Un absceso pulmonar puede desarrollarse durante la evolución de una neumonía conocida. salvo que el absceso esté completamente encapsulado. siendo la formación de abscesos muy frecuente. la bacteria más frecuentemente aislada era el Staphylococcus aureus. descritas. En posición supina. pero también en meticilín sensibles. A partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar 4. Muy rara vez. el restante 20% se debe a bacterias aerobias. No obstante. quedando el Staphylococcus aureus relegado al segundo lugar. los lóbulos superiores son los más comprometidos. las vacunas disponibles frente a Streptococcus pneumoniae puede determinar el predominio de otros microorganismos. sin embargo. con tendencia a la cavitación y al empiema pleural. Origen en vecindad. Si la presentación es aguda puede haber un estado de gran postración y fiebre elevada. suele presentarse también en niños. y el lóbulo afectado depende de la posición adoptada en el momento de la aspiración. Desde venas periféricas infectadas. si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. Los síntomas más precoces suelen ser los de una neumonía. responsable de neumonías necrotizantes de especial gravedad. La aspiración del material procedente de la orofaringe se puede seguir de absceso pulmonar. Los principales responsables son Streptococcus sp. pueden originarse trombos sépticos que alcancen la circulación pulmonar. Actualmente. el esputo es purulento y hemoptoico. también. 2. Los microorganismos procedentes de un foco supurativo como una endocarditis derecha o una tromboflebitis séptica darían lugar a émbolos sépticos que podrían alojarse en las ramas de la arteria pulmonar. Aunque es más común en adultos. es decir. por eso. como en las . Ocasionalmente. CLÍNICA El comienzo puede ser agudo o insidioso. acompañado con frecuencia de empiema pleural (véase cap. malestar general. sobre todo. de ahí que las bacterias anaerobias sean las principalmente responsables –50% como flora anaerobia polimicrobiana exclusiva y 20-30% asociadas a flora aerobia–. en el recién nacido. los microorganismos principalmente responsables de los mismos son el Staphylococcus coagulasa positivo o negativo y los enteropatógenos. a menudo percibido incluso a cierta distancia del enfermo– es típico de las infecciones por bacterias anaerobias. Origen hematógeno. empiema pleural y absceso pulmonar primario en el paciente pediátrico. bacterias como el Actinomices y el bacilo Mycobacterium tuberculosis son. son Streptococcus sp. ETIOLOGÍA El Cuadro 16.1. una endocarditis con compromiso de las cavidades cardiacas derechas es la fuente de los émbolos sépticos. la evolución del proceso neumónico se caracterizaba por el desarrollo de neumonía necrotizante y absceso pulmonar. como el Aspergillus (Fig. En ocasiones pueden auscultarse crepitantes. Anaerobios Hongos rax que. sudoración y fiebre. Históricamente. podría terminar dando lugar a una fístula broncopleural. con colapso y cicatrización. Aunque infrecuente en el paciente pediátrico.17. frecuentemente. Actualmente. a través del diafragma de las bacterias procedentes de un absceso subfrénico. 16. 3. Su mecanismo de producción puede permitir un diagnóstico orientativo y el inicio de una terapia antibiótica empírica. Origen pulmonar. Entre los signos de la exploración clínica destacan la posible presencia de matidez a la percusión. en general. que aumentan durante días o semanas y que parecen producirse por el drenaje de un foco de parénquima pulmonar necrótico. El flujo de material aspirado por gravedad depende de las áreas del pulmón. Los patógenos más reconocidos en los abscesos primarios en niño.1) o Nocardia. en diferentes países. 16. La flora orofaríngea presenta un cociente bacterias anaerobias/aerobias de 10:1. frecuentes en el recién nacido y en pacientes inmunodeprimidos. alteración del reflejo glótico en las enfermedades neurológicas.1 recoge los principales agentes etiológicos responsables de los abscesos primarios y secundarios en niños. pueden asociarse dolor abdominal y torácico.16) y. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento. en el niño. Origen pulmonar. incluso. Se conocen cuatro mecanismos posibles para la formación de un absceso pulmonar: 1. la abolición del murmullo vesicular a la auscultación. En otras ocasiones. o un émbolo séptico procedente de una tromboflebitis. si hay afectación pleural. responsables de cavitación pulmonar. El absceso pulmonar de este origen suele manifestarse en forma de pequeños y múltiples abscesos que tienden a localizarse en las zonas subpleurales.17. Un motivo de preocupación actual es la mayor frecuencia. tal como absceso hepático o postquirúrgico. Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae. sobre todo. Otras posibles etiologías son las enterobacterias gramnegativas. la LPV se ha detectado principalmente en Staphylococcus aureus meticilín resistentes –MRSA USA 300–. y. los niños tienen una diseminación hematógena con un foco pulmonar en el contexto de una sepsis. el Streptococcus pneumoniae ha aumentado notablemente su incidencia como responsable de neumonías necrotizantes. traqueostomías. la Klebsiella pneumoniae suele ocasionar enfermedad grave con necrosis del parénquima pulmonar. por lo que habrá que esperar para conocer su posible impacto epidemiológico. cuerpos extraños–. Este microorganismo solía ser responsable de un proceso neumónico. Origen broncógeno.1466 Aparato respiratorio Cuadro 16. espontáneo o quirúrgico. y un mecanismo valvular que permite que el aire entre en inspiración pero que impide su salida durante la espiración. cuando el inóculo aspirado contiene bacterias particularmente virulentas o en número elevado y existe un déficit en los mecanismos de defensas locales –alteración del nivel de conciencia. artefactos en las barreras anatómicas como tubos endotraqueales.17. Los hongos. de cepas de Staphylococcus aureus portadores del gen que codifica la leucocidina de Panton Valentine (LPV). que señala el proceso de consolidación neumónica localizada. Microorganismos principalmente implicados en el absceso de pulmón Absceso Clasificación Cocos aerobios grampositivos Patógeno Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes Streptococcus milleri Streptococcus viridans Pseudomonas aeruginosa Klebsiella pneumoniae Moraxella catarrhalis Acinetobacter species Escherichia coli Salmonella species Bacteroides Prevotella species Actinomyces species Candida albicans Aspergillus species primario ++++ +++ ++ + ++ + Absceso secundario ++ ++ + + +++ + + Bacilos anaerobios gramnegativos + ++ + + + + Origen hematógeno. Extensión desde una supuración vecina: abdominal. broncoscopia. principalmente en niños con inmunodepresión. tos productiva en niños mayores. La presencia de olor pútrido –olor fétido y penetrante. Esto es más probable en niños con anormalidades de las válvulas cardiacas derechas. seguido por obstrucción.

su sencillez y disponibilidad sí resulta de utilidad al permitir la delimitación del líquido DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración física. dando lugar a la formación de una fístula broncopleural. en las cavidades de gran tamaño la percusión puede evidenciar timpanismo y la auscultación. La conexión entre la cavidad y el espacio pleural puede persistir. se hace globulosa a medida que el pus la distiende. por lo general. lobar que. Radiología. PCR y PCT elevadas. cuadro muy infrecuente en la infancia y en nuestro medio pero observado aisladamente si la patología es importada. frecuentemente lobulado. Los bordes internos del absceso pueden evidenciarse como lisos o irregulares –estos últimos pueden simular una neoplasia–. Tras su rotura y drenaje a través de un bronquio. La TC de tórax permite una mejor definición anatómica detectando. ratorio suelen ser muy inespecíficos. un soplo anfórico característico. La resonancia magnética. Si el absceso se cronifica. por su bajo coste. La exploración del tórax puede no revelar signo alguno en esta fase crónica de la enfermedad. neumonías lobares típicas. pueden sugerir su presencia. no ofrece ventajas diagnósticas sobre la TC y no se emplea rutinariamente. Aspergillus sp en niño de 5 años de edad. Puede romper espontáneamente en los compartimentos adyacentes o en el espacio pleural. dando lugar a empiema. La presencia de los factores predisponentes antes mencionados. piotórax o neumotórax. Los datos de labo- . Sin embargo. trombocitosis. Pueden estar aislados o dentro de zonas de consolidación. aparecen pérdida de peso.17. pueden ser múltiples. boca séptica–.17. En el caso de que fuera secundario a una diseminación hematógena. anemia y osteoartropatía hipertrófica pulmonar –acropaquias–. el nivel hidroaéreo. la radiografía muestra una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo de un diámetro superior a 2 cm (Fig. 16. más frecuentemente. En ocasiones. Las complicaciones del absceso pulmonar dependen de su progresión o de las resultantes del tratamiento.2). asimismo. en ocasiones.17.Absceso pulmonar 1467 A B Figura 16. A B Figura 16. así como ciertos signos orientativos –vómica. el absceso puede asociarse a empiema pleural. la ecografía Doppler.2. Absceso pulmonar en paciente de 9 años de edad con inmunosupresión secundaria a enfermedad inflamatoria intestinal. similares a los de un proceso neumónico: leucocitosis con desviación izquierda. Las radiografías de tórax practicadas en una fase temprana de la enfermedad pueden mostrar una consolidación segmentaria o.1. incluso cuando no es apreciable en la Rx tórax y se considera como la técnica de elección tanto para su diagnóstico como para su orientación quirúrgica.

otra opción sería la asociación inicial de cefotaxima más vancomicina –40-60 mg/kg/día cada 6 horas–. junto con el desarrollo de nuevas técnicas de diagnóstico microbiológico. no obstante. Paediatr Respir Rev 2007.Hoghan M. guiados con ultrasonidos y TC.May ML. Tratado de Pediatría. Dado que en muchas ocasiones no se logra la identificación del microorganismo. En pequeñas series. . Madrid: Ergon. . Pérez Ruiz E. siendo preciso su envío y procesamiento urgente al laboratorio. Pérez Ruiz E. Drenaje. suelen ser dificultosos en el paciente pediátrico. Los procedimientos más invasivos. Algunas publicaciones sugieren que su aplicación da lugar a una mayor defervescencia de la fiebre y de la sintomatología. Paediatr Respir Rev 2008. incluyendo PCR. Diagnóstico microbiológico. tanto primario como secundario. Así. lung abscess. pneumoniae o MRSA. La mayoría de los pacientes pediátricos con absceso pulmonar. Incluyen bronquiectasias. La historia clínica detallada. infecciones pulmonares micóticas.Patradoon-Ho P.Pérez Frías J. los abscesos pulmonares responderán al tratamiento antibiótico intravenoso. la inserción percutánea de catéteres “pigtail”. . Robson J. Pediatr Pulmonol 2004. seguido de tratamiento oral. Aire y líquido en patología pleural. Clinical management and outcome of childhood lung abscess: a 16-year experience. en pacientes inmunodeprimidos con importante afectación del estado general y en todos los neonatos. Fitzgerald DA. Madrid: Ergon. permitirán diferenciar estos cuadros. durante otras tres o cuatro semanas. esto es especialmente común en la etiología fúngica. 93: 221-5. Pulmonary diagnostic procedures: bronchoscopy. en algunas instituciones. unido al drenaje postural.Chan PC. . En cualquier caso. y se han reservado para los casos que muestran una presentación atípica. 2ª ed. clinical and radiologic findings. este proceder ha alcanzado una rentabilidad del 60-70%. Lung abscess in children. La duración del mismo . Curr Opin Pulm Med 2009. 15: 218-22. se recuperan totalmente sin necesitar intervención quirúrgica. o hasta que el paciente permanezca apirético durante 48-72 horas y normalización de reactantes de fase aguda. tuberculosis. no existe un método fiable para obtener especímenes adecuados. Arch Dis Child 2008. Estos procedimientos. No será necesaria si la respuesta al tratamiento antibiótico es adecuada y si no hay razón para sospechar la existencia de una obstrucción bronquial como responsable de la etiología –cuerpo extraño o neoplasia–. Pneumonia due to methicillin-resistant Staphylococcus aureus: clinical features. . en abscesos de localización periférica y al inicio del cuadro en los pacientes graves. En el caso de pacientes inmunodeprimidos. Las lesiones que simulan un absceso pulmonar son poco frecuentes en la infancia. La mayor rentabilidad en adultos se alcanza con técnicas invasivas.Pérez Frías J. 2006. . 9ª ed. 17: 42-52.Pérez Frías J. De Angelis G.Pérez Frías J. enfermedad quística pulmonar y quiste hidatídico. empiema secundario a fístula broncopleural. Diagnóstico diferencial. puede ser un elemento diagnóstico esencial. Valdés P et al. 26 (S): 234-7.1468 Aparato respiratorio pleural. . Semin Pediatr Surg 2008. p. J Microbiol Immunol Infect 2005. un acortamiento de la duración del tratamiento antibiótico intravenoso y una disminución de la estancia hospitalaria. teniendo mejor pronóstico que los pacientes adultos. ante la posibilidad de un secuestro pulmonar. Ferrero F et al. Absceso pulmonar. Huang LM. Si logra definirse el agente etiológico. bulla o quiste aéreo pulmonar infectado. con las enfermedades concomitantes que predisponen al absceso secundario. Cordón Martínez A. 54 (S 2): 23-9. Nascimento CM. TRATAMIENTO Antibioterapia. Si estas causas pueden descartarse y existe una respuesta clínica satisfactoria. el drenaje percutáneo en cualquier absceso mayor de 2-4 cm de diámetro. Algunos autores recomiendan. 728-30. cada 6 horas– asociada a clindamicina IV –40 mg/kg/día cada 6-8 horas–. la recogida de la muestra debe realizarse tanto en condiciones de aerobiosis como de anaerobiosis. An Esp Pediatr 2001. no está bien establecida en los diferentes trabajos. diagnosis and management. . 8: 77-84. Spectrum of pulmonary aspergillosis: Histologic. Si existiera una alta tasa en la comunidad de serotipos resistentes de S. la identificación de vasos nutricios. Una opción terapéutica inicial podría ser cefotaxima IV –200 mg/kg/día. 21: 825-37. si bien la mayoría aconsejan tratamiento intravenoso durante 7 días. . p. exploración clínica repetida y las técnicas descritas. está empezando a ocupar un lugar muy destacado en su tratamiento.Puligandla PS. secuestro pulmonar. sobre todo en los niños de menor tamaño. Aunque durante muchos años el absceso pulmonar se ha resuelto satisfactoriamente con un curso prolongado de antibióticos. Sólo en un pequeño porcentaje de casos –menos del 5%– es necesario llegar a la resección quirúrgica. debe iniciarse un régimen antibiótico que cubra el espectro de microorganismos anaerobios y aerobios habituales. La mortalidad en el niño se relaciona. se instaurará tratamiento específico según antibiograma.Tacconelli E. sin embargo. Coley BD. Respiratory infections: pneumonia. Radiograph 2001. Laberge JM. . han incrementado la identificación de los microorganismos responsables. Interventional radiology treatment of empyema and lung abscesses. lo cual es fundamental en el paciente inmunodeprimido para dirigir la terapia farmacológica. la cobertura antibiótica debe ampliarse con terapia antifúngica IV –amfotericina B liposomial o voriconazol–. y es útil como guía para la aspiración percutánea del absceso.Franquet T. and empyema. Paediatr Respir Rev 2007. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. En: Cruz M. principalmente. 1340-2 (con más citas bibliográficas de años previos). 38: 183-8. Broncoscopia. 8: 185-9. La tinción de Gram y el cultivo estándar en el esputo –inducido o espontáneo– tienen muy poco valor. Wu PS et al. Giménez A. aunque debe realizarse una tinción de Ziehl y cultivo para Mycobacterias. .Cardoso MR. Manual de Pediatría. En: Cruz M et al. en caso contrario. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . En el 80-90% de los casos. la broncoscopia habitualmente puede diferirse. Absceso pulmonar. 9: 77-84. Una vez iniciado el tratamiento con la antibioterapia. como aspiración transtraqueal o transtorácica o cepillado bronquial protegido mediante broncoscopia flexible. Microbiological diagnostic procedures in respiratory infections: suppurative lung disease. Muller NL. 2008. actualmente la evolución de la radiología intervencionista está ofreciendo nuevas perspectivas para su manejo.

Bronconeumopatías diversas 1469 16. a establecer la posible repercusión de las infecciones recidivantes de vías respiratorias sobre el crecimiento y desarrollo del niño. Pueden ser procesos que afecten a la parte ósea. pueden ser causantes de infecciones respiratorias repetitivas bajas. en consecuencia. El ejemplo del SIDA es elocuente. Infecciones recurrentes. Consecuencia de los progresos médicos es la cronificación de algunas afecciones. Las alteraciones de la función muscular del diafragma (principal músculo respiratorio) o de los músculos intercostales o accesorios de la respiración CLASIFICACIÓN DE LAS BRONCONEUMOPATÍAS Aquí se ha preferido una de orientación fisiopatológica (Cuadro 16. en especial pasada la primera infancia. muscular o nerviosa. hipersensibilidad y función circulatoria. quistes pulmonares y bronquiales. con las características frecuentes de ser enfermedades crónicas. Toda alteración nerviosa central que afecte a la función respiratoria. raquitismo. BRONCONEUMOPATÍAS INFECCIOSAS RECIDIVANTES Preocupan en especial cuando aparecen diversos episodios de neumonía. Otra clasificación se basa en el trastorno funcional respiratorio y el patrón establecido: a) patrón obstructivo o enfermedad pulmonar crónica obstructiva. ingurgitación pulmonar o con anillos vasculares. por lo que su consideración global parece la mejor introducción de este complejo capítulo. recordando la trascendencia del terreno inmunológico. como se podrá ver. consecuente a la reducción del volumen pulmonar o alteración de la caja torácica. La fisura palatina. que suelen ser entre el 5-7% de los procesos neumónicos que requieren hospitalización. Sobre todo las cardiopatías complicadas con cor pulmonale. según los mecanismos defensivos del aparato respiratorio predominantemente afectados: filtración. con algunas complicaciones específicas. las posibilidades etiopatogénicas han cambiado y no siempre tienen una evolución prolongada. como la displasia broncopulmonar. Son muy diversas. como ocurre en la parálisis cerebral. en segundo lugar. Deben ser destacadas. la poliomielitis (en otros países) y la enfermedad de Werdnig-Hoffmann. inmunidad local o general. La orientación clínica inicial se enfocará a determinar los datos que aclaren los posibles factores etiopatogénicos y. Trastornos nutricionales. Dada la multiplicidad de causas. sea en exceso (hipersensibilidad inmunológica. así como la deglución. Sánchez-Sánchez. Si los datos obtenidos por la clínica y los exámenes complementarios no son suficientes para detectar alguna anomalía que explique esta situación. de infecciones repetidas. en especial de la inmunidad. En este grupo se incluyen las sinupatías. Las bronconeumopatías crónicas durante mucho tiempo han estado presididas por la tuberculosis pulmonar. persistiendo los síntomas y las alteraciones radiológicas) y neumonía de resolución lenta: la curación tarda más tiempo de lo habitual en producirse. los trastornos de la deglución. Entre otros cabe señalar la displasia condroectodérmica de Ellis-Van Creveld. alteraciones traqueales. c) . escorbuto. así como su importancia en el asma. por lo que serán revisadas aparte. la distrofia asfixiante de Jeune y el pectum excavatum. como virulencia del microorganismo causante. en la que la resistencia de las vías aéreas está incrementada. Afecciones digestivas.18. antibiótico no indicado o elementos yatrógenos. Descartadas las principales bronconeumopatías. configurando el área común de “neumogastroenterología”. inmunodeficiencias. Dentro del grupo de causa nerviosa las más importantes son las parálisis frénicas de cualquier etiología. que requiere una buena sistemática de estudio diagnóstico. Van desde las “bullas” o neumatoceles. en su rendimiento psicofísico y en la posibilidad de secuelas en el propio aparato respiratorio o en otros órganos. La malnutrición proteico-calórica. Alteraciones cardiovasculares. junto al extenso grupo de niños con inmunodepresión yatrógena. aplasias bronquiales. que han sido revisadas en otros capítulos. reflujo gastroesofágico y cardiopatía congénita. bronquiectasias adquiridas y procesos secundarios a las técnicas de reanimación.18. principalmente en el anillo de Waldeyer. Alteraciones de las vías respiratorias altas. b) enfermedad pulmonar crónica que cursa con un patrón restrictivo en relación con la expansión pulmonar. por afectación de vecindad.2). Tal es el caso de la inmunodeficiencia obligada en los trasplantados. traqueomalacia o enfermedad adenomastoidea quística. quedando aún un grupo de procesos idiopáticos o de causa desconocida. cabe considerar que existen factores ambientales. como por defecto (inmunodeficiencias).1. La infección recidivante pulmonar es una situación clínica frecuente. con intervalos de resolución completa e incidencia mayor de dos episodios por año. la mayor supervivencia y el conocimiento de nuevas entidades. contaminación o tabaquismo. asma). bronquiectasias localizadas o difusas. Secuelas de las infecciones virales. Las exploraciones complementarias seguirán un orden e indicación dependientes de la edad y de las conclusiones obtenidas por la historia clínica. manifestación de patología focal o como alteración de la mecánica respiratoria al tener que proceder a la respiración de tipo bucal. En todas ellas la infección repetida puede ser el inicio de su manifestación y con ella se descubre a veces la patología malformativa. M. mucoviscidosis y síndromes de inmovilidad ciliar. Malformaciones de vías respiratorias bajas. Se debe diferenciar de los conceptos de neumonía no resuelta (el proceso continúa activo. secuestro pulmonar. Anomalías morfológicas adquiridas de vías bajas. produciendo el discutido síndrome sinubronquial. Cruz-Hernández pueden ser causantes de una ventilación deficiente y. estenosis bronquiales. sociales o inmunitarios. condicionando que falle uno de los mecanismos defensivos de la respiración. el asma. enfermedad de base que entorpece la evolución favorable.18 Bronconeumopatías diversas E. entre otros factores. siguiendo el grupo de niños afectos de asma. debido a diversos factores. la fibrosis quística y las bronquiectasias pero. se deben ante todo a los diversos tipos de aspiración. alteraciones de los sistemas de defensa. el síndrome de Marfan. que escapan todavía a los métodos actuales. Las bronconeumopatías infecciosas recidivantes son frecuentes en la infancia. Alteraciones morfológicas y funcionales de la caja torácica. las fístulas traqueoesofágicas. el RGE y enfermedades emetizantes. Los datos derivados del estudio radiológico en neumonías recidivantes se pueden comprobar en el Cuadro 16. interesa recordar que. ventilación. Inmunopatías. quedan diversas afecciones del aparato respiratorio. favoreciendo las bronconeumopatías infecciosas recidivantes. Las infecciones de vías respiratorias altas. deben ser investigadas con especial interés en estos niños. Tardío-Torío. respuestas reflejas y función mucociliar. las neumonías recidivantes. como por hipersensibilidad. como agenesia e hipoplasia pulmonares. E. temibles en todas las miopatías y frecuente causa de exitus en la enfermedad de Duchenne. actúan a distintos niveles patogénicos. Tanto por deficiencia. Procesos nerviosos centrales. Consecutivas o favorecidas por factores irritantes del medio ambiente. son causa de trastornos respiratorios de repetición. en la práctica pediátrica. anemias ferropénicas o carencia de vitamina A. confirmados con el cuadro clínico y radiológico. como la bronquiolitis obliterante. es un grupo etiopatogénico de mayor importancia.

Ejemplos de neumonías recidivantes o persistentes. déficit de α-1-antitripsina) • Enfisema intersticial • Colapso alveolar. impactación y sedimentación.2.1470 Aparato respiratorio Cuadro 16. Discinesia ciliar bronquial . Pneumocystis carinii • Disminución del área alveolocapilar – Embolismo pulmonar. Distrofia muscular – Esqueléticas . patología esofágica.18. Quiste broncogénico. Botulismo. proteinosis alveolar. según alteración de los mecanismos defensivos del aparato respiratorio Filtración • Aspiración (alimentaria. El aire que penetra en el pulmón durante la inspiración sufre . síndrome de Mac Leod) • Trastorno arteriovenoso (fístulas congénita y secundaria) • Accidente vascular pulmonar (embolia.18. Agenesia costal. deficiencia de subclases de IgG) y fagocitaria. Enfisema lobar • Ocupación de vías aéreas (causas secundarias) – Aspiración: . Fibrosis quística.Distrofia torácica (Jeune). Fístula traqueoesofágica – Infecciones: . gases) • Reflujo gastroesofágico • Cuerpos extraños (secuelas) Ventilación • Atrapamiento aéreo pulmonar: enfisema lobar congénito • Insuflación: obstructiva. hidrocarburos. Secuestro pulmonar. Vasos aberrantes.1. Síndrome de Pierre Robin – Broncomalacia. jugo gástrico. síndrome de Goodpasture). Bronquiolitis. Hipoplasia .3. Asma – Broncoespasmo.Laringotraqueítis. Líquido amniótico . Bronquiolitis obliterante.Cuerpo extraño. Reflujo gastroesofágico.Lobectomía.Fibrosis quística. secundarias (virosis. reflujo gastroesofágico).Distensión abdominal.3. Membrana laríngea – Anillo vascular.Poliomielitis. hemopatías Afecciones idiopáticas • Intersticio (fibrosis pulmonares idiopáticas) • Alvéolos (microlitiasis. Edema bronquial Enfermedad restrictiva (patrón restrictivo) • Pulmonares o primarias – Malformaciones . Escoliosis grave . Tumores mediastínicos. Compresiones extrínsecas del árbol bronquial (adenopatía. enfermedad de Chediak-Higashi. Epiglotitis . Absceso retrofaríngeo . Tórax en embudo – Otras . Inmunodeficiencia celular (SIDA. Quiste congénito.Miastenia gravis. Asma bronquial. Neumonitis química • Alteraciones de la caja torácica – Musculares . déficit de IgA. BRONCONEUMOPATÍAS POR ASPIRACIÓN La purificación del aire se efectúa por filtración. Hemorragias Cuadro 16. Neumotórax – Fibrosis pulmonar de distinta etiología y otros . Clasificación de las bronconeumopatías según repercusión en Cuadro 16.Incoordinación faríngea. Fibrosis pulmonar – Colagenosis. colagenosis. Neumonía . neumonía por colesterol) trastorno ventilatorio con intercambio aéreo ineficaz. disfunción de macrófagos) • Inmunidad local inespecífica (déficit de lisozima y de IgA-secretoria) • Inmunodeficiencias específicas (agammaglobulinemias. Estenosis pulmonar y mitral • Hematológicas – Anemia. infección) – Depresión yatrógena (hipersedación. fibra vegetal. sobredosificación) – Hipoxemia. DiGeorge). Teratoma – Mixoma atrial.Meconio.Fibrosis quística. Las causas pueden ser primarias o secundarias. trombosis. Hipercapnia • Defecto de la difusión pulmonar – Edema. Adenoides – Papiloma. ataxia-telangiectasia. Inmunodeficiencia humoral (agammaglobulinemia.Hernia diafragmática . displasia broncopulmonar) Déficit inmunitario • Fagocitos (enfermedad granulomatosa crónica. Epiglotis laxa – Estenosis traqueal. según imagen radiológica Neumonía recurrente difusa o parcheada • No infecciosa: asma. Bronquiectasias . SIDA Neumonía recurrente de la misma localización • Aspiración de cuerpo extraño. Alimentaria. fibrosis quística. Hemosiderosis pulmonar • Infecciosa: postviral Neumonía recurrente de localización variable • Aspiración (deglución alterada. Tuberculosis • Hipertrofia y neoformaciones – Hipertrofia amigdalar.Hemivértebras.Agenesia. Secuestro pulmonar – Atelectasia . lipoidea. Reflujo gastroesofágico . Secundaria • Infiltrado eosinófilo • Neumonitis por hipersensibilidad • Alveolitis alérgicas extrínsecas Funciones circulatorias • Hipertensión pulmonar • Hipovascularización (pulmón hiperclaro. SIDA) Hipersensibilidad • Asma • Hemosiderosis pulmonar: primaria (idiopática.Enfisema intersticial. tumor). Bronquiectasias localizadas. inmunodepresión yatrógena.Neumonía. Sarcoidosis. Síndrome del lóbulo medio la función pulmonar Enfermedad obstructiva (patrón obstructivo) • Malformaciones de vías aéreas (causas primarias) – Atresia de coanas. Anomalías estructurales de la vía aérea. Linfangioma – Quiste broncógeno. Traqueomalacia.Enfermedad membrana hialina.Síndrome de Werdnig-Hoffmann . síndrome de Wiskott-Aldrich. Obesidad Trastorno ventilatorio (intercambio gaseoso ineficaz) • Depresión del centro nervioso – Hipertensión intracraneal (traumatismo. Eventración .18. Parálisis cuerda vocal – Macroglosia. Alveolitis fibrosante – Hipertensión pulmonar.Displasia broncopulmonar . Metástasis • Otras (tipo funcional) – Laringoespasmo. Hemangioma. Enfisema lobar congénito.Miopatías congénitas no progresivas .18.Derrame pleural. no obstructiva (enfisema idiopático. infarto) • Síndrome de distrés tipo adulto. Malformación adenomatoide quística. polvos.Enfisema lobar.Hemorragia y edema pulmonar . Cifoescoliosis. Neumatocele – Rotura alveolar . Fibrosis pulmonares. tumor. tóxicos ambientales) • Inhibición de reflejos defensivos (estornudo.Absceso periamigdalar. tos) • Alteraciones del sistema mucociliar (asma. Sistema linfático Enfermedades sistémicas y de diversas estructuras • Metabolopatías. Neumopatías por hipersensibilidad. glosoptosis – Estenosis bronquial. Atelectasia Respuesta refleja y función mucociliar • Aire inspirado (alteraciones ambientales. Clasificación fisiopatológica de las bronconeumopatías en el niño. Atelectasia obstructiva – Infección. discinesia ciliar) • Alteraciones morfológicas: primarias (malformaciones). como quedan detalladas en el Cuadro 16. agua dulce y salada.

se ha podido demostrar en otras circunstancias. alternando zonas normales con patológicas. Se describen cuadros de bronquitis obstructiva. edema pulmonar de origen no aspirativo. por considerarlos en su inicio como una emergencia pediátrica. originando un proceso inflamatorio crónico. sobre todo si hay una inhalación repetida. afectas de una alveolitis edematosa y fibrinohemorrágica. El fallo de la filtración producirá síndromes de aspiración. Considerado antes como una complicación de la anestesia.18. al no poder ser transformado por las enzimas. polvos y aerosoles) se describen en el capítulo 27. agua dulce y salada. una neumopatía granulomatosa. con riesgo lejano de neoplasias. antibióticos y diuréticos. neumonía recidivante. aspiración o inhalación de hidrocarburos. o bien secundaria a procesos que alteren la filtración y la deglución. Corticoterapia (general y local). aceite de hígado de bacalao. 3) infección de las zonas necrosadas. Existen cuadros agudos de sofocación y síndromes prolongados. Puede tratarse de talco. 2) disminuye el edema. queda como un cuerpo extraño. en donde quedan retenidas las partículas superiores a 0. Cuando la evolución lo permite. En estos casos aparece igualmente. entre otras sustancias. siendo en ocasiones de años (Fig.Bronconeumopatías diversas 1471 un proceso de filtración en la nariz. En el síndrome agudo la sintomatología dominante es tos irritativa. vómitos. que son hidrolizadas por las lipasas pulmonares. sondaje gástrico para evitar el reflujo y aspiración precoz del líquido gástrico contenido en el árbol respiratorio. Aspiración lipoidea. que sobrepasa los mecanismos mucociliares normales. Radiológicamente aparece una afectación difusa del parénquima pulmonar. ya que los “polvos de talco” pueden contener mínimas cantidades de asbesto. Diagnóstico. produciendo menos alteraciones que las de origen animal. animales o vegetales. el estornudo y la broncoconstricción. El pronóstico es malo. Conocimiento de factores predisponentes (fisura palatina) y del antecedente de la aspiración directa de sustancias grasas (leche. evolución y gravedad dependerán del tamaño de la partícula y de la sustancia aspirada. estornudos. sucesivamente: alveolitis. como su composición. relacionados con antecedentes de cuerpos extraños. El mecanismo patogénico es de una obstrucción bronquiolar con absorción del surfactante y líquido pulmonar. taquicardia y cianosis. parafina. La aspiración de grasas minerales es más rara. Como respuesta defensiva fisiológica está la tos. En la pediatría actual interesa también en adolescentes el talco inhalado (o inyectado) como adulterante de drogas: heroína.5 μ.1. 16. El cuadro puede cursar con fiebre y conducir al exitus en un 20% de lactantes. Los frecuentes síndromes de aspiración de evolución predominantemente aguda (cuerpos extraños. aceite de oliva. originando ácidos grasos causantes de una intensa reacción inflamatoria. hasta 2 cm. Diagnóstico. que poco a poco va localizándose en zonas condensativas e irregulares de predominio derecho y yuxtahiliares. Intervienen en tal filtración las vibrisas de los orificios nasales. bronquiectasias y abscesos pulmonares o formas especiales. aparte la anestesia. procesos infecciosos sobreañadidos y neumonías. Se trata de la aspiración del jugo gástrico. aspirar el contenido gástrico en los niños operados o en coma. en el interior de los macrófagos. que permiten su diferenciación de otras neumopatías por aspiración. habiéndose señalado hasta un 70% de mortalidad. debida a grasas minerales. en ocasiones. gases. B) En espiración (hiperinsuflación por mecanismo valvular en pulmón izquierdo).7 de Urgencias. La profilaxis requiere evitar los vómitos del lactante. Tras un periodo inicial marcado por el cuadro de aspiración. A) Imagen en inspiración. tanto la intensidad de la inhalación de polvo de talco. Es de conocimiento clásico la patología broncopulmonar por talco. Tratamiento. Dos circunstancias clínicas. un intervalo libre o de mejoría y posteriormente aparece una agravación brutal por edema agudo de pulmón o desfallecimiento cardiorrespiratorio. Puede ser primaria (accidental).18. pero aparece una congestión mayor y necrosis de las paredes alveolares. También se producirá a la larga una reacción de fibrosis pulmonar. Aspiración primaria o accidental. disnea. Talcosilicosis y talcoasbestosis. celulosa o almidón. El intervalo libre es variable. Síndrome de Mendelson. La anatomía patológica distingue tres aspectos evolutivos o estadios: 1) predominio de los fenómenos de tipo vascular. que pasaron desapercibidos clínicamente en el momento de su aspiración o que no pudieron ser extraídos completamente. en la que intervienen. y las consecuencias dependientes de la cantidad aspirada. Causa la neumonía lipoidea. cuya clínica. Son graves bronconeumopatías crónicas laborales propias de adultos y más complejas. A B Aspiración de sustancias pulverulentas. Interesa recordar aquí los procesos de evolución crónica. de elevada osmolaridad y acidez. Bronconeumopatía subaguda por cuerpo extraño vegetal intrabronquial. favorecen su aparición en pediatría: lactantes vomitadores y RN con fístula traqueoesofágica. hay Figura 16. cocaína y metanfetamina. La diferenciación deberá efectuarse especialmente con todos los cuadros de aspiración. ya que el talco. como las indicadas a continuación. lo mismo que si se utiliza la mezcla de almidón o celulosa. las condiciones anatómicas de las vías respiratorias altas y la mucosidad de las mismas. que en los alvéolos pulmonares produce alteraciones características. El tratamiento local y el general con corticoides pueden detener la grave evolución de la talcosis o inhalación de talco puro. gotas nasales (pros- . La prevención se basa en evitar en los pequeños la utilización de talco en polvo (lo hay en crema). La imagen radiológica consiste en nódulos difusos de tamaño pequeño (a veces sólo 1 mm) pero. neumonitis intersticial y granulomas. Estas últimas son mejor emulsionadas y expectoradas. hemoptisis. que se transforman en abscesos pulmonares.1). se producirán más adelante.

la bronconeumopatía obstructiva puede provocar reflujo gastroesofágico. febrícula. El enfisema intersticial de causa yatrógena (mecanismos de reanimación. La distensión de los alvéolos es consecuencia de la alteración de su estructura. En principio será médico. La distensión o atrapamiento de aire en el interior de los alvéolos repercute en la perfusión pulmonar (disminución) y predispone a la fibrosis. El enfisema no obstructivo o idiopático es raro en los niños. Diagnóstico. 16. laringitis. La anatomía patológica confirma el diagnóstico. síndrome de Riley-Day.23). Tal predisposición a infecciones respiratorias recidivantes puede depender de la retención del moco bronquial. prematuridad. Insuflación obstructiva o valvular. Es reconocida la importancia del reflujo hasta el punto de presidir la “neumogastroenterología”. taquipnea. Pulmón Aspiración Neumonía Irritación receptores mucosa bronquial Vía vagal Reflujo gastroesofágico Broncolabilidad Asma secundaria Vía vagal Esófago pH ≤ 4 Excitación receptores epitelio esofágico Tratamiento broncodilatador Figura 16. posteriormente. los escasos casos con clínica descritos en la edad más temprana corresponden a procesos res- TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN Las alteraciones de la ventilación pueden ser origen de bronconeumopatías. coma. no deja alteraciones persistentes ni predispondrá a la cronificación de las infecciones bronquiales y pulmonares. dentro de la luz bronquial o bien ser consecutiva de un factor extrínseco y agravada por mecanismos concurrentes. guisantes.2. El proceso puede permanecer latente y condicionar únicamente síndromes infecciosos respiratorios de repetición hasta que. En el esputo puede encontrarse material sudanófilo (macrófagos con gotas de grasa). por un mecanismo sobreañadido. La confirmación se puede obtener también por biopsia pulmonar. enfisema. principalmente zanahorias.17) y malformaciones pulmonares (véase cap. En las infecciones broncopulmonares recidivantes se ha destacado la importancia de esta etiología.18. RN (véase cap. Tratamiento. por la verticalización del diafragma y la acción de los broncodilatadores. El aire progresa por el espacio intersticial. sin alteraciones. El pronóstico es malo: la evolución hacia la muerte es lo más frecuente. En este apartado debe incluirse el enfisema lobar congénito. Se considera como un atrapamiento del aire en el interior de los alvéolos. judías. incluidas las bronconeumopatías crónicas. debido a un déficit de α-1-antitripsina. La obstrucción asienta en los bronquios grandes. Relacionada con trastornos accidentales de deglución o bien condiciones que favorecen la aspiración (encefalopatía. A este grupo corresponden todos aquellos procesos que repercuten sobre la deglución. atelectasia) y. neumonías recurrentes. El mecanismo de producción pueden ser las aspiraciones recurrentes o mecanismos reflejos vagales (Fig. insuflación o atrapamiento aéreo de la zona pulmonar correspondiente. se produce la descompensación. roturas o defectos de los tabiques alveolares. que se extienden desde los hilios hasta los campos pulmonares medios y bases. Para más datos. Aspiración secundaria. bronquitis. las obstrucciones bronquiolares son mucho más complejas. acompañadas de sombras densas peribronquiales. Las manifestaciones clínicas en los primeros años es rara. Principales mecanismos de la afectación respiratoria por reflujo gastroesofágico. es secundario a fibrosis quística. Puede ser conocido el episodio inicial de aspiración (dificultad respiratoria aguda) para posteriormente presentar el síndrome granulomatoso. No siempre pueden constatarse las manifestaciones primarias de la alteración gastroesofágica (vómitos. sean de base anatómica (ya citados) o funcional (incoordinación respiratoria-deglutoria. gramíneas. como la infección.2).3). ciertas bronquitis y en algunos síndromes de aspiración. Insuflación obstructiva no congénita. Diagnóstico. que debe ser cuidadosamente investigada con distintas técnicas radiológicas. cavidad pleural y espacio celular subcutáneo (véase cap. como tos nocturna. la causa más frecuente es la aspiración de productos vegetales. Una eventual fase aguda va seguida de un curso más o menos lento con posible evolución hacia la fibrosis pulmonar.1472 Aparato respiratorio critas actualmente) y otros medicamentos oleosos). a su vez. al existir la ventilación colateral interalveolar (los agujeros de Kohn comunican los alvéolos entre sí y los canales de Lambert proporcionan una vía accesoria para el paso del aire directamente de los bronquios preterminales a los alvéolos).11. Enfisema intersticial. si éste fracasa se recurrirá al quirúrgico. La terapéutica médica es poco eficaz. sin olvidar que. así como de la ruptura de tabiques alveolares. sinusitis. alteraciones de tipo vascular. crisis de cianosis. 16. infecciones inespecíficas o inflamatorias difusas y broncoespasmo de repetición. La obstrucción completa de la luz bronquial dará lugar a la aparición de una atelectasia. edema de la mucosa y disminución de la ventilación. revisado en los capítulos de neumopatías del . Bronconeumopatía por reflujo gastroesofágico. tras un intervalo libre. la inflamación o la alteración de las secreciones bronquiales. cacahuetes y harina de algarroba. parálisis congénita del velo del paladar). El atrapamiento aéreo obstructivo generalizado es conocido en asma. La obstrucción puede estar situada en la pared bronquial. con tos crónica. Es posible la existencia de formas asintomáticas descubiertas por el estudio radiológico. siguiendo las ramificaciones broncopulmonares en dirección ascendente hasta llegar al mediastino. La radiología en un principio presenta trastornos de la ventilación (bullas microquísticas. Existe una mala neutralización de la actividad proteolítica de los fagocitos. 2. trastornos neurológicos. causante de diversas manifestaciones. déficit de α-1-antitripsina. regurgitaciones). asma grave. Generalmente. Debe pensarse en la resección pulmonar si el proceso está localizado. disnea discreta y crisis de agudización bronconeumónica en infecciones sobreañadidas. ventilación asistida) tiene evolución favorable y. apneas. que se caracteriza por la presencia de una neumonía granulomatosa con reacción de células gigantes multinucleadas ante los cuerpos extraños de naturaleza vegetal. consecuentemente. Entonces aparece el cuadro agudo sofocante. Granulomatosis pulmonar por inhalación de fibras vegetales. Las manifestaciones más frecuentes son la aparición de broncoespasmo y los síntomas de un proceso asmático crónico. Corresponde al acúmulo de aire en el espacio intersticial como consecuencia de la rotura alveolar en el curso de diversos procesos. lentejas. aparecen imágenes de aspecto reticulogranular. apareciendo las mismas a partir de los 7 ó 10 años. hemoptisis. 16. Insuflación no obstructiva o enfisema. Déficit de α-1-antitripsina. fibrosis quística. generalmente irreversible. del enfisema lobar congénito. Se efectuará por demostración del reflujo gastroesofágico. consecutivo a un mecanismo valvular. labio leporino con fisura palatina). que muestra imágenes inespecíficas infiltrativas o nodulares. Tratamiento. siendo mejor conocidas en pediatría sus relaciones con la patología hepática y menos en la respiratoria. mientras diversas manifestaciones pulmonares pueden ocupar el primer lugar. la obstrucción incompleta de un bronquio formará un mecanismo valvular y.18. salvo la existencia de un proceso concomitante (inmadurez anatómica del tejido pulmonar a nivel del alvéolo). véase el capítulo 15. otitis e incluso bronquiectasias o fibrosis pulmonar.

dando lugar al enfisema. incremento de la viscosidad del moco y también cadenas polipéptidas ricas en prolina. El mecanismo de aclaramiento mucociliar requiere que el moco sea segregado en cantidades suficientes con una viscosidad y una elasticidad adecuadas para el normal funcionamiento del cilio. hemotórax. gases).18. se destruirán las membranas alveolares. Evolución. Debe diferenciarse el taponamiento bronquial de la impactación mucosa. de sialomucina. 3) patología dolorosa. bición de la respiración y vasoconstricción. como anhídrido sulfuroso. en su parte nasal y faríngea. tumores.14. etiológica. Para más datos. glicocola y. d) compresión del parénquima pulmonar: neumotórax. algunas neumonías. que precisan de una regulación adecuada. pero con circulación conservada. los mecanismos defensivos se hacen insuficientes y se establece un círculo vicioso (bronquitis hipersecretante. Por tanto. con lo que se limita la circulación de aire contaminado por las vías respiratorias periféricas. 2) alteraciones musculares de la caja torácica y diafragma. tumores. el mecanismo y causa de la obstrucción. edema pulmonar. a la producción de una parte más o menos extensa de parénquima pulmonar sin aireación. Atelectasia.19). El excesivo calor o frío del aire inhibe la función mucociliar y requiere un esfuerzo de la mucosa nasal para acondicionar el aire a la temperatura adecuada. párvulo). b) compresión bronquial extrínseca: adenopatías. enfermedad de la membrana hialina. además de contener numerosos elementos nocivos. Patología del moco. c) afectación de la pared bronquial: edema. óxido nitroso. el aparato respiratorio responde con la inhi- . Es patente la alteración del moco. la tos y los movimientos ventilatorios. en condiciones normales. pero pobre en fucomucina. ALTERACIÓN DE LA RESPUESTA REFLEJA Y FUNCIÓN MUCOCILIAR Dentro de este apartado deben ser incluidas las crecientes alteraciones del aparato respiratorio secundarias a su agresión por agentes nocivos climáticos o del medio ambiente contaminado (ecopatología respiratoria): Meteoropatología. serina. La disminución de la actividad de los cilios en la mucoviscidosis ha sido relacionada con la existencia de un factor sérico de inhibición. carcinoide bronquial y tumores de la pared bronquial.3). inmunológicas (asma.18. e) disfunción o deficiencia del surfactante: distrés respiratorio tipo adulto. sinusitis). que producen una movilidad ventilatoria defectuosa. es neutralizada por la α-1-antitripsina (α-1-AT). materias sintéticas. Esta función. papiloma. Los ejemplos patológicos más conocidos son la fibrosis quística y el asma bronquial. Así puede suceder en: 1) trastornos del SNC o periférico que impidan el reflejo tusígeno eficaz. véase el capítulo 16. otras infecciones y los cuerpos extraños. Hay que considerar: a) obstrucción intrabronquial: tapón de moco. hasta provocar un cuadro de taponamiento bronquial y atelectasia de diversa significación clinicorradiológica. anillos vasculares. por causas sociales (bajo nivel. defienden al aparato respiratorio de las acciones nocivas de estos agentes: el epitelio nasal absorbe y neutraliza pequeñas cantidades de gases. Fibrosis quística. granuloma. en caso necesario. infección. mientras que en la segunda están ocluidos los bronquios centrales de gran calibre. los irritantes en medios cerrados (alteración ciliar por el humo del tabaco). junto con la filtración y eliminación de partículas de mayor tamaño. es decir. Etiología. Terapéutica. que establece un terreno pulmonar favorecedor de una bronconeumopatía crónica. unida a las inevitables infecciones. f) anomalías torácicas: neuromusculares y óseas. casi ahogamiento. asma. mucoviscidosis. Una de las causas más importantes del síndrome de lóbulo medio es el asma. aumento de ácidos nucleicos y proteínas. Cuando la tasa de la misma es baja. De sobra conocido es el broncoespasmo por el aire húmedo. condiciona la aparición de lesiones broncopulmonares progresivas e irreversibles (Fig. Cabe destacar el papel de los polvos alergénicos (vegetales. De esta forma el aparato respiratorio. siendo un método valioso la radiografía de tórax en posición anteroposterior y lateral y. de carácter obstructivo. que predisponen a la atelectasia. debe modificar el aire inspirado para proteger al pulmón. malnutrición). En las ocasionadas por compresión. previniendo que el pulmón sea destruido. La zona afectada con mayor frecuencia es el lóbulo medio. colocándolo en óptimas condiciones de calor y humedad. La presencia simultánea de residuos de ácido siálico y de grupos sulfatos explicaría la característica ácida de este moco. 16. Cuando falla. etc.19. Figura 16. tos crónica y disnea progresiva. En todo caso. En la forma adquirida aparecerá un colapso postnatal. la TC. cardiomegalia. puede reabsorberse el aire preexistente en la zona bronquial correspondiente con un colapso irreversible. que disminuyen los reflejos defensivos del aparato respiratorio. provocan o agravan diversos procesos respiratorios. Ante todo. Se trata de un mecanismo defensivo del aparato respiratorio. seguida por tuberculosis. amoníaco). La perturbación de la función del aparato mucociliar es fundamental y. amigdalitis. Sin embargo. Alteraciones por ambiente nocivo. etc. véase el capítulo 16. cuerpo extraño. se efectúa en las fosas nasales y faringe. afectando a un lóbulo (o lóbulos) o bien a un segmento de un pulmón. La atelectasia congénita es revisada en las neumopatías neonatales. y otros accidentales (cloro. las sustancias pulverulentas industriales (cemento. Diagnóstico. La acción de las proteasas liberadas de los fagocitos circulantes. así como medicamentos analgésicos o anestésicos. tanto frío como caliente. Interesa la distinción de la atelectasia de otros procesos pulmonares. Fibrosis quística: la bronconeumopatía crónica más importante en la edad pediátrica (se expone en el capítulo 16. Las condiciones extremas del clima. Es difícil la confusión con exudado pleural localizado. monocitos y granulocitos jóvenes. cuando la contaminación es masiva. con aparición de bronconeumopatía. que aumenta la viscosidad de las secreciones. la evolución depende de la lesión previa del bronquio. en los medios urbanos. El mismo proceso deben experimentar los aires muy húmedos. y la eficacia del tratamiento. En el moco se han demostrado numerosas alteraciones: aumento del volumen de las secreciones. El epitelio bronquial y el nasal. orgánicas (malformaciones) o bien focos infecciosos en vías respiratorias altas (rinitis. estenosis. calor y humedad. quilotórax. muy prolongada o se añaden partículas de carbón. infiltrados o neoplasias. sobre todo en niños predispuestos por edad (lactante. Cuando es consecutiva a una obstrucción completa de la luz bronquial o a una alteración de la tensión superficial alveolar anormal desempeña un destacado papel en el mantenimiento y cronificación de infecciones pulmonares. sobre todo frío. la lesión se traslada a los bronquios. los gases contaminantes. ya muy precozmente. Para más datos. inmunodeficiencias). Perturbación de las respuestas reflejas.3. fibrosis). enfisema lobar.. pleuresía. concentración de cloro y sodio bajas pero la de calcio es francamente elevada. En el primero aparecen obstruidos los bronquios terminales o periféricos. inflamación de etiología múltiple. sobre todo. Asma.Bronconeumopatías diversas 1473 piratorios recidivantes.). Son conocidos los factores anatómicos (estrechez de la vía aérea) y funcionales (facilidad para el espasmo y el edema. interesa todo lo relacionado con las anomalías del estornudo. polvo de las canteras) y.

b) neumonía intersticial por hiperplasia linfoide (NIL). que impide la movilidad de los cilios o más bien motiva una alteración en sus movimientos. Sintomatología. expectoración hemoptoica y anemia. Los agentes patógenos son. de características similares a la anterior. IgA secretoria. trastorno de la fibra elástica de los pequeños vasos y del parénquima pulmonar: linfangioleimiomatosis). clapping. según etiología. que evolucionan de forma granulomatosa. c) etiología infecciosa: micosis. Además de los métodos más específicos. que se encuentran en el componente gel del moco bronquial y otras sustancias de la . obligando a descartar otras causas de hemorragia pulmonar y hemoptisis. Las hemoptisis pueden ser abundantes. hiperreactividad bronquial y un desarrollo pulmonar limitado. Fármacos estimulantes de la motilidad ciliar. acentuada en la crisis y acompañada a veces de discreta BRONCONEUMOPATÍA POR INMUNODEFICIENCIA Es sabida la trascendencia de las infecciones broncopulmonares en los niños con deficiencia inmunitaria de diverso tipo. tuberculosis. Su sintomatología y otras características se pueden comprobar en el capítulo 16. es la teoría inmunológica la más admitida actualmente. Heiner invocó el papel de los anticuerpos frente a la leche de vaca. la acción favorable de los corticoides. enfermedad quística adenomatoidea). linfocitos plasmacitoides e inmunoblastos. Legionella pneumoniae. púrpura de Schönlein-Henoch. y el síndrome de Chediak-Higashi. quedando posteriormente como alteraciones. Aunque de difícil apreciación. En otras ocasiones la disfunción mucociliar es secundaria a diversas alteraciones morfológicas congénitas. cefalosporinas). eliminándolo de las secreciones respiratorias con inhibición secundaria de las bacterias ferrodependientes. mediante técnicas adaptadas a la edad y con posible participación familiar (percusión. Su repetición es siempre uno de los datos de sospecha de esta patología (véase cap.1474 Aparato respiratorio ALTERACIONES CILIARES Discinesia o inmovilidad ciliar. En estos casos la falta de continuidad fisiológica del aparato mucociliar agrava la ineficacia de la función defensiva pulmonar. Es sintetizada en las células glandulares de la mucosa y por los leucocitos polimorfonucleares y fija el hierro. absceso pulmonar. Pneumocystis jiroveci. células plasmáticas con cuerpos de Russell. Otras causas de función mucociliar anormal. Puede tratarse de la ausencia de lisozima. a la cronificación y a las complicaciones (bronquiectasias). y en las malformaciones pulmonares (aplasia e hipoplasia pulmonares. infecciones en la fibrosis quística. El examen microscópico comprueba la existencia de depósitos de hemosiderina en los tabiques interalveolares y dentro de los alvéolos. parasitosis. con gran tendencia a las recidivas. pero la mayor incidencia está entre los 3 y 5 años. Si la evolución ha sido prolongada se observa cierto grado de fibrosis. Se considera que es una alteración hereditaria AR. Haemophilus influenzae. alteraciones quísticas. Las manifestaciones pulmonares aparecen radiológicamente como neumonías difusas recidivantes. BRONCONEUMOPATÍAS INMUNOLÓGICAS Hemorragias pulmonares de índole inmunológica Hemosiderosis pulmonar idiopática. Alteración de la inmunidad local. como otros oportunistas: gramnegativos. LES. Los efectos del déficit de α-1-antitripsina ya han sido comentados. El síndrome hematológico está caracterizado por anemia. Consiste en el depósito de hemosiderina en el parénquima pulmonar. como los betamiméticos. dando lugar a la presencia de abscesos. Los brotes ocurren con frecuencia variable y duran entre 2 y 10 días por término medio. tanto en su parte ósea. secuestro pulmonar. La patología de la fagocitosis está íntimamente unida a la de la motilidad ciliar. hipertensión pulmonar. Citomegalovirus. neumonías intersticiales. sinupatías). del síndrome o enfermedad de Job. ocasionando trastornos respiratorios y anemia hipocrómica. se puede prolongar hasta la edad de 4 ó 5 años. en el estridor laríngeo congénito. pero hay casos en que toda la sangre pasa al tubo digestivo y quedan inaparentes o en forma de melenas. Sea la inmunodepresión primaria o secundaria. tanto los cocáceos habituales. Streptococcus pneumoniae. por lo que la denominación más adecuada es “discinesia ciliar”. Deficiencia de la inmunidad general. ayudan a fluidificar las secreciones mucosas. sulfomucinas y sialomucinas). vibraciones). Terapéutica. fístula arteriovenosa. bronquitis de componente obstructivo. anormalidad de la célula epitelial de los alvéolos pulmonares. Los niños afectos de SIDA tienen gran susceptibilidad a presentar dos tipos de alteraciones pulmonares: a) neumonías por gérmenes oportunistas (Pneumocystis jiroveci. La lactoferrina ejerce una potente acción o actividad bacteriostática en diversos sistemas. La entidad suele aparecer entre el nacimiento y los 15 años de edad. como secuelas de un síndrome de distrés respiratorio con ventilación mecánica prolongada: los pacientes con displasia broncopulmonar suelen presentar una función pulmonar anormal en el primer año de la vida. así como la presencia de macrófagos cargados de hemosiderina (siderófagos). También puede aparecer cianosis. Las infecciones de origen tuberculoso son gravísimas. En su clínica destacan la tos seca y demás síntomas del SIDA. como en la laringotraqueomalacia y. aspergilosis broncopulmonar alérgica. en especial: a) de tipo inmunológico: glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. parte acuosa (α-1-antitripsina y factores C3-C4-C5-C9 del complemento). tumores. La presencia de anticuerpos circulantes antimembrana basal alveolar buscados por la inmunofluorescencia indirecta sobre pulmón de rata ha hecho que esta alteración sea integrada en el grupo de enfermedades autoinmunes antimembrana basal. Branhamella catarrhalis. lobares y bronconeumonías. las infecciones respiratorias son muy importantes. neumonías recidivantes y bronquiectasias. siempre están presentes las adenomegalias. periarteritis nodosa. avium intracelularis). a ser posible guiada por el conocimiento del germen. de frecuente repetición en los hermanos y no rara consanguinidad entre los padres (hasta en el 47% de los casos).20. por la evolución en crisis o brotes. secuestro pulmonar intralobar. manifestada por palidez. la eosinofilia frecuente. Trastornos de la fagocitosis. La anomalía principal es la ausencia de actividad adenosintrifosfatásica. Cabe insistir en la frecuencia del déficit aislado de IgA sérica y su relación con bronquitis.3). El hecho de que mejoren con dieta carente de proteínas lácticas avala esta hipótesis. mientras en la neumonía intersticial linfoide es mayor la edad y aparecen manifestaciones clínicas de hipoxia crónica. sin relación con la hemosiderosis generalizada. en general. síndrome de Osler. granulomatosis de Wegener. Los niños con neumonía por Pneumocystis jiroveci presentan hipoxemia grave de aparición aguda. Es frecuente la asociación de procesos de vías respiratorias altas (rinitis. b) debidas a cardiopatías y embolismo. 4. con gran tendencia a la generalización y cronificación. con infiltración difusa del septo alveolar y áreas peribronquiales de linfocitos. así como dolor torácico o abdominal. entre ellos el déficit selectivo de IgA sérica. Se trata de infiltrados pulmonares focales o difusos. la linfocitosis en el parénquima pulmonar y la frecuente asociación con procesos inmunológicos. cuerpos extraños. d) causas variadas: hemangioma. Nocardia. estará basada en la cinesiterapia respiratoria prolongada. En las formas de predominio nodular pueden visualizarse calcificaciones más o menos discretas. Herpes simplex. Además de otros mecanismos etiopatogénicos (hiperesplenismo. En los brotes de infección es obligada la antibioterapia. Aunque va mejorando con la edad. interferón. síndrome de Goodpasture. etc. como muscular. No faltan las imágenes hiliofugales. Serán evitadas algunas infecciones mediante las vacunas oportunas (gripe). Estos enfermos presentan precipitinas en el suero dirigidas contra una o varias proteínas lácticas. En otras ocasiones se trata de anomalías de la caja torácica. En bastantes casos será secundaria a otra patología. micosis (candidiasis) y virus (neumonías por células gigantes o citomegalia). lactoferrina. Mycobacterium tuberculosis y M. Comprende la tríada clásica de tos. condicionando una disminución de la ventilación y movilidad respiratorias con insuficiente drenaje. Destaca la patología respiratoria de la enfermedad granulomatosa crónica infantil. su sensibilidad al antibiótico y la difusión de éste en las secreciones bronquiales (macrólidos. así como de mucinas bronquiales (fucomucina. bronquiectasias.

eosinofilia e hipergammaglobulinemia. pleuritis serosa (rica en albúmina y eosinófilos) o vasculitis con síndrome de hemosiderosis pulmonar secundaria. En las formas graves está indicada la azatioprina a dosis de 60 mg por metro cuadrado o bien 6-mercaptopurina. Es aconsejable suprimir la leche de vaca y cualquier otro antígeno demostrado en los estudios inmunológicos. alteración del sedimento y disminución de la función renal. Los cuadros de distrés respiratorio que aparecen en las crisis se tratarán con oxígeno y ventilación asistida según el grado de gravedad. Abajo: aspecto histológico de los sideroblastos. Tratamiento. en la radiología. asintomática. soplo cardiaco anémico. Además de una clínica de hemosiderosis pulmonar. En el síndrome de Wegener. También coexisten a veces manifestaciones de tipo reumatoide. pero el pulmón participa por su riqueza en tejido conjuntivo (véanse caps. epistaxis y otitis media. Existe alteración de las pruebas funcionales respiratorias. Con la repetición de los brotes aumentan las lesiones residuales. La presencia de hemorragia pulmonar agrava el cuadro y las características del estudio radiológico no difieren del de otras hemorragias pulmonares (infiltrados pulmonares con ocupación del espacio alveolar. La afectación pulmonar en la púrpura de Schönlein-Henoch es poco frecuente y. diseminadas por ambos campos pulmonares. No se han descrito casos que evolucionaran hacia la cavitación. para evitar la infección. En el lupus eritematoso diseminado. instaurándose de forma progresiva a medida que evoluciona la enfermedad. la afectación pulmonar puede producir dolor torácico. ensayando algunos la gammaglobulina endovenosa. Como síntomas generales destacan la fiebre.17 y 16. Es rara en los niños. Su presencia confirma el diagnóstico. evitándose con ella la administración prolongada de corticoides. Cursa con alteración renal. opa- . 16. La radiografía pulmonar (Fig. La enfermedad suele iniciarse con una afectación catarral de vías altas en la que participan la afectación congestiva nasal y sinusitis. una hemosiderosis pulmonar. pero respetando los vértices. En ocasiones. cuya evolución puede condicionar la presencia de cavidades. progresiva. No son raras las formas asintomáticas pero con evidentes alteraciones radiológicas. presentando un estado febril y gran repercusión del estado general. punción aspirativa pulmonar o en jugo gástrico. Es recomendada la inhalación de budesónida (200 μg/12 h). con hematuria. junto con el síndrome de Heiner (hipersensibilidad a la proteína de la leche de vaca) y el déficit de IgA. así como broncodilatadores y antibióticos. Metilprednisolona a dosis de 2 mg/kg/día. En otros casos persisten en las intercrisis imágenes radiológicas micronodulares y reticulares. dolor torácico y hemorragia pulmonar difusa. Hemosiderosis pulmonar secundaria no inmune. de forma más o menos intensa. La hemoptisis es rara.4) presenta opacidades macronodulares de límites borrosos confluentes en los brotes. hepatoesplenomegalia. que corresponden al tipo de la glomerulonefritis necrotizante. 16. Patología inmunológica del tejido conectivo Vasculitis (véase cap. La afectación respiratoria aparece desde el inicio con un cuadro de rinitis alérgica que evoluciona hacia un cuadro de asma.4. de forma nodular. La afectación pulmonar suele manifestarse a lo largo de la evolución de la enfermedad. la localización de la vasculitis asienta primordialmente en el riñón y. La explo- ración radiológica descubre la presencia de infiltrados pulmonares focales. en consecuencia. Hemosiderosis pulmonar idiopática. presenta lesiones renales. por lo general.Bronconeumopatías diversas 1475 ictericia. Arriba: imagen radiológica.18. La demostración de siderófagos (macrófagos pulmonares cargados de hemosiderina) se puede hacer en esputo. hasta la instauración de una bronconeumopatía febril disneizante. de forma precoz y hasta una semana después de desaparecer la sintomatología. desembocando en una glomerulonefritis. Preside las hemosiderosis secundarias inmunológicas. El descubrimiento radiológico de imagen de neumonía intersticial es la alteración más frecuente. Toda cardiopatía con aumento de la presión venosa pulmonar puede ocasionar la diapédesis de glóbulos rojos hacia los alvéolos y. La IgE suele estar elevada y los anticuerpos antirreticulina. En una quinta parte de los casos existe afectación pleural (derrame pleural rico en eosinófilos). Figura 16. Enfermedades reumáticas La afectación pulmonar no es frecuente. La periarteritis nudosa a veces simula un cuadro de asma grave. de evolución cambiante y de predominio hiliofugal. Las alteraciones pulmonares preceden a las renales. imágenes diversas (hilios engrosados con dispersión del hilio fugal hacia las bases. El tratamiento es similar al reseñado para la hemosiderosis idiopática pulmonar. Púrpura de Schönlein-Henoch. Síndrome de Churg-Strauss o vasculitis granulomatosa. con alteración del estado general y tos hemoptoica en ocasiones. en otros órganos. 4. La determinación de anticuerpos antimembrana basal pulmonar es positiva a veces. Síndrome de Wegener. así como leucocitosis. adquieren disposición hiliofugal. tos y disnea y. Diagnóstico. son unilaterales y desaparecen a menudo de forma rápida y a veces total. que presentan cambios continuos hasta la desaparición de los mismos).13 a 4. La rinosinusitis puede adquirir características de necrotizante. Otras veces es una neumopatía disneizante. siendo más evidentes tos. Se han comunicado buenos resultados con la administración de hidroxicloroquina. Síndrome de Goodpasture. La exploración radiológica demuestra la presencia de infiltrados pulmonares más o menos extensos. astenia y fatigabilidad al esfuerzo. las manifestaciones clínicas son varias. Es otro tipo de vasculitis producido por alteración inmunológica en la que la clínica predominante es la púrpura acompañada de poliartritis y afectación renal en forma de nefritis que da el pronóstico de la enfermedad. por lo general. dejando sólo una reacción adenopática hiliar.24).18. líquido de aspiración bronquial. presentes. La exploración clínica respiratoria es muy escasa o nula.24).

donde están implicadas reacciones de hipersensibilidad inmediata (tipo I) e inmunocomplejos. En el síndrome de Weingarten intervendrían las filarias. infiltrados pulmonares. el cromoglicato sódico. el laboratorio ofrecerá anemia con leucopenia. metotrexato. sulfamidas. Enfermedad pulmonar por hipersensibilidad Enfermedades pulmonares eosinófilas. presentan disnea progresiva. aumento de las secreciones nasales y broncopulmonares).14). etc.15. La reducción del volumen pulmonar se traduce por trastorno restrictivo de la ventilación y disminución de la difusión. estrongiloidiasis. Tratamiento. Alveolitis alérgicas extrínsecas.5 mg/kg/día durante dos semanas. Algunos pólenes y fármacos (penicilina. Hay casos prolongados. junto con la ausencia de signos de infección. del cultivador de champiñón. síntomas generales (fiebre. casi siempre bilateral. Los aerosoles de budesónida están indicados. Ciertos trastornos por hipersensibilidad cursan con un cuadro caracterizado por infiltrados pulmonares transitorios con aumento de eosinófilos en la sangre y en los esputos. sin participación bronquial y radiológicamente con imágenes miliares finas o reticulomicronodulares difusas (más rara vez son opacidades confluentes que pueden regresar).1476 Aparato respiratorio una rara “neumonía eosinofílica crónica”. 4. mucho más grave. redonda y homogénea. pérdida de peso). Existe Trastornos de la circulación pulmonar La hipertensión pulmonar primaria. correspondiente al síndrome de Loeffler.18. pieles. Estos cuadros crónicos. pulmón del granjero (heno). el contacto o exposición con un alergeno sospechoso. si bien la respuesta es muy variable. Se acompaña de hipereosinofilia sanguínea (superior a 3. propia de la “neumonía eosinófila aguda”. con el tejido intersticial como órgano de choque. causada por Aspergillus. Etiopatogenia. busulfán. TC) muestran una neumopatía intersticial (infiltrados intersticiales). si la pulmonar es la primera manifestación. la intensidad de la hemorragia es variable. existe riesgo de neumonías por aspiración secundarias a la afectación de los músculos deglutorios. bisinosis (cáñamo). un riesgo creciente (véase cap. Consideradas en sentido estricto. ácaros. hidroclorotiazida. Se admite una reacción inmunoalérgica del pulmón. De forma esporádica se descubren infiltrados pulmonares. La duración no será inferior a 2-3 meses. seguida de una pauta en días alternos durante otros tres meses. más a menudo. imipramina) pueden causar manifestaciones similares. Enfermedad de Kawasaki. difusas. simulando un cuadro de infección viral. 10. Suele ser escasa (tos. el tratamiento depende de la sospecha diagnóstica. mientras la exploración radiológica evidencia una imagen opaca.18. sobre todo. paragonimiasis y toxocariasis. No es raro observar disminución de la audición por otitis medias (véanse Fig. general (nitrofurantoína. expectoración. tales como la ascaridiasis. La duración de la crisis suele ser breve y desaparecer a las 18 horas. malestar general). Tratamiento. azatioprina). cidades reticulonodulares o segmentarias). pero el hecho de que se positivice a las 6-8 semanas confirma la sospecha etiológica. enfermedad del triturador de pimentón (Coriosporium corticale). La eosinofilia falta y la IgE presenta cifras normales. En casos de otra etiología.000 células/mm3). Administración de prednisona a dosis de 2 mg/kg/día hasta conseguir la normalización clínica y la radiológica. que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños. afectación sistémica aguda febril grave. pérdida de peso y afectación del estado general. Otras formas de aspergilosis son el micetoma o aspergiloma (masa que ocupa una cavidad preestablecida e incluso la cavidad nasal) y la aspergilosis invasiva. por tanto. a menudo unilateral. La exploración funcional y la radiológica (radiografía. Sobre la eosinofilia pulmonar tropical puede ser consultado el capítulo de Patología tropical. El diagnóstico lo orienta la existencia de manifestaciones extrapulmonares. propia de pacientes inmunodeprimidos y. En la esclerodermia las manifestaciones pulmonares son raras y suelen presentarse en fases avanzadas de la enfermedad. se reducen en la práctica a la aspergilosis broncopulmonar alérgica. Se destacan los alergenos parasitarios. Clínica. Comprobar la reacción inmunoalérgica frente a los Aspergillus. clorambucil. anorexia. aspirina. hipergammaglobulinemia y células LE. Existe una forma inicial aguda con presentación de las crisis a las 6 horas del contacto con el agente etiológico. corcho. idiopática o precapilar se revisa con más atención en el capítulo 17. infiltrado eosinofílico. El estudio parasitario en heces (huevos de Ascaris lumbricoides) será a veces negativo. El antiparasitario cura la infestación. neumonía eosinofílica. Tratamiento. la eosinofilia en sangre. Conocidas también como alveolitis alérgicas. pero a veces bilateral. adelantándose aquí algunos puntos clínicos básicos para completar la visión desde la neumología pediá- . del trabajador con harina. El tipo de anticuerpos séricos corresponde sobre todo a IgG. cursando con mialgias. en contraste con los niveles elevados de inmunoglobulinas. Excepcionales hallazgos radiológicos (infiltrado) en la enfermedad de Kawasaki. y ciertos medicamentos que actúan por vía local y. Etiología. polvos vegetales) llegados al árbol respiratorio por inhalación. Se proseguirá con dosis de 0. Diagnóstico. que conducen a un cuadro de fibrosis. otras denominaciones comprenden un grupo de neumopatías clínicamente disneizantes. La dermatomiositis ofrece como alteraciones pulmonares únicamente un patrón restrictivo con imagen radiológica normal. que tantas sinonimias ha recibido (síndrome de neumopatía eosinofílica. bagazosis (cultivadores de caña de azúcar).1).5 y cap. levaduras. Según la causa puede hablarse de: pulmón del cuidador de pájaros. Neumonitis por hipersensibilidad. PAS. afectación del estado general. Broncoespasmo. siempre fugaz. por exposición prolongada al antígeno. agudas o subagudas. Corticoterapia. responsables también de la respuesta cutánea. VSG muy elevada. harina de algas. tos. ciclofosfamida. Sintomatología. pudiendo producir hemoptisis masiva con alteración de la función pulmonar. apareciendo dificultad respiratoria progresiva y neumopatías recidivantes con el aspecto radiológico de una fibrosis pulmonar inespecífica o hipertensión pulmonar. Sintomatología. eosinofilia evidente. con exudado amarillento o hemorrágico. Existen anticuerpos precipitantes contra antígenos de origen animal o vegetal (hongos. las manifestaciones pulmonares han desaparecido anteriormente. esputo y tejido pulmonar. Más frecuente es la afectación pleural. Se basa en evitar el contacto con el antígeno. dado el carácter paroxístico de los infiltrados. eosinofilia pulmonar simple). pero también pueden ser IgM e IgA. afonía.5. astenia. 16. donde la repetición de la crisis provoca alteraciones anatómicas. Profilaxis. La alteración pulmonar es inespecífica (tos. La presencia de hemorragia pulmonar es una manifestación que agrava el cuadro. Supresión de la causa. cada vez más intensas. Diagnóstico. tapones de moco. febrícula. 6-mercaptopurina. tos y disnea. tos productiva. Tendrá en cuenta tanto los signos de la anamnesis como los síntomas del examen clínico pero. Figura 16.

o bien cursar con síntomas respiratorios precoces (infecciones pulmonares recidivantes). hipoxia. Es una de las complicaciones del síndrome de Down. unido a otras malformaciones pulmonares y cardiacas. cardiopatía congénita cianótica. aislada o asociada a cardiopatías. Dejando para otros capítulos las adenopatías y linfangiomas. enfermedad quística pulmonar. El ECG demuestra sobrecarga derecha y la exploración hemodinámica. en forma de tos. evolución más lenta y con pronóstico supeditado a la etiología: diversos procesos pulmonares (bronquiectasias. más frecuentes en la leucemia linfoblástica aguda. nefrosis. estando relacionada con una obstrucción arteriolar de origen desconocido o con un caudal excesivo en la circulación pulmonar al aumentar la fuerza de eyección ventricular. Han sido descritas alteraciones pulmonares en algunas poliglobulias y. En la enfermedad de Gaucher puede existir una alteración pulmonar mínima. Sandhoff y Gaucher. con retardo pondoestatural. En el curso de las leucemias pueden aparecer tres tipos de alteraciones pulmonares: a) consecuencia de la acción de los medicamentos sobre el propio parénquima pulmonar (metotrexato). abdomen globuloso. Radiológicamente se aprecia una imagen reticular pulmonar bilateral.15).4). sin anomalías de los grandes troncos bronquiales. presentando también los pacientes escaso desarrollo. alimentación parenteral y otras enfermedades diversas como leucemias. intervención quirúrgica. unidos a otras alteraciones vasculares congénitas aclaran el diagnóstico. expectoración hemoptoica. trastornos nutritivos crónicos. en algunas enfermedades generales. el pioneumotórax y el empiema. desde un simple aumento de la trama broncovascular a imágenes reticulonodulares. intestino). véase cap. más frecuentemente en lóbulo inferior derecho. Se trata de una comunicación directa entre la arteria y la vena pulmonar. por alteración primitiva o como consecuencia de las lesiones de los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. interesa sintetizar aquí los cuadros broncopulmonares existentes. fatiga al alimentarse. nodulares o reticulonodulares. mareos. cianosis. hipercapnia. La radiografía puede mostrar una imagen redonda de bordes difusos. Tratamiento. Metabolopatías. enfisema obstructivo. Área homogénea de forma triangular. disnea. infecciones pulmonares repetidas. Otras hiperclaridades pulmonares unilaterales son de etiopatogenia mixta: junto a la hipovascularización existe hipoplasia pulmonar. generalmente. única o múltiple. El émbolo enclavado puede estar formado por coágulo desprendido. Fístula arteriovenosa pulmonar. hemopatías y afecciones del llamado SRE y linfático o colagenosis. fleboclisis o flebotomías. La hipertensión pulmonar secundaria tiene una clínica similar. en ocasiones. anticoagulantes. La clínica dependerá de la extensión de la zona afectada: disnea. hepatomegalia y anemia. d) afectación de la pleura. Alteraciones del sistema linfático. 16. pero sus efectos no suelen ser manifiestos en el momento del nacimiento. Drenaje venoso pulmonar anómalo. A medida que aumenta la presión intravascular. Hemopatías y neoplasias. tratamiento de la hidrocefalia. atelectasias) o por causas extrapulmonares: hipertrofia amigdalar. fibrinolíticos. imágenes peribronquiales (generalmente. Diagnóstico. La función pulmonar puede estar afectada de forma crónica en las metabolopatías. La TC. En la enfermedad de Niemann-Pick las manifestaciones pulmonares son frecuentes. dedos hipocráticos. Faltan las adenopatías mediastínicas. ocasionando derivación de derecha a izquierda. de vértice hiliar. Alteraciones diversas de las estructuras pulmonares Aunque son aspectos mencionados. c) infiltrados leucémicos primarios en el parénquima pulmonar. accidentes trombóticos). compresión de la arteria tromboembólica). generalmente abdominal. Examen radiológico. fiebre. anemia de células falciformes. múltiples y bilaterales. La expectoración puede ser rica en células de Gaucher. asma. disnea. hemotórax) y endocarditis. En los niños mayores la disnea es progresiva. más frecuentemente. Anomalías arteriovenosas pulmonares. sedación. posteriormente. taquipnea. según el trastorno comprenda el sistema nervioso. Los antecedentes clínicos. El 50% de las formas son aisladas. como ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar (o una de sus ramas). al encontrar una imagen opaca.12). Complicaciones frecuentes son la infección secundaria. En su presentación congénita. en forma única o. se instaura rápidamente un cuadro de insuficiencia cardiorrespiratoria. siendo la más frecuente el defecto del tabique auricular (véase capítulo 17. La alteración también puede ser secundaria o adquirida (proceso infeccioso viral. Suele ser descubierto en un examen radiológico. fibrosis quística. La mayor parte de los casos son congénitos. quiste hidatídico. dolor torácico y. El pulmonar puede asentar en cualquier parte del tórax e ir asociado a otro. Se efectúa con el estudio radiológico de tórax y otros métodos de imagen. descubierta casualmente en una exploración radiográfica en un niño ya diagnosticado. astenia. Asimismo. revisando a continuación los procesos idiopáticos. la falta de paredes elásticas y musculares facilita la comunicación y la aparición de síntomas: entre ellos. Accidentes vasculares pulmonares. enfermedades autoinmunes). Enfermedad venooclusiva pulmonar. que predominan en regiones perihiliares. por lo general unilateral. que conduce a la muerte en semanas o meses. malformaciones asociadas. Las complicaciones más frecuentes son de tipo neurológico (lesión sensorial o motora. Hipovascularización pulmonar. una hipertensión pulmonar. de forma somera a propósito de las distintas afecciones. como metabolopatías. cianosis y tos intensa. la fatiga aparece durante el ejercicio y la cianosis es acentuada por la tos. Se caracteriza por una obstrucción parcial o total de las venas pulmonares por fibrosis parietal. aunque también tienen cierto interés en las enfermedades de Landing. incluso sin cardiopatía. La evolución es muy grave y el tratamiento sólo patogénico o sintomático. queda por destacar la linfangiectasia pulmonar congénita. 17. Tienen poca incidencia en pediatría. sobre todo. en medio del parénquima pulmonar. Manifestaciones clínicas. poliglobulias. En esta primera situación no hay malformaciones cardiovasculares. hemorrágico (hemoptisis. Las manifestaciones clínicas pueden aparecer en los primeros años de la vida. a cuyo nivel la auscultación puede detectar un soplo. permiten visualizar la fístula. que empeoran rápidamente. los componentes de la caja torácica (hueso y músculos) o el propio pulmón. La embolia pulmonar suele estar determinada por infecciones. histiocitosis. sobre todo en la enfermedad de NiemannPick. 17. Angiomas pulmonar y mediastínico. A la exploración no se aprecian soplos ni otras anomalías cardiacas. La gammagrafía pulmonar es de gran utilidad. Sobrecarga del ventrículo derecho en el ECG. el RN normal o prematuro presenta. Las alteraciones de los linfáticos pueden evidenciarse en otros órganos (extremidades. hemiplejía. b) infecciones por la inmunosupresión. La localización de las más frecuentes formas mediastínicas es media y anterior. dolor torácico. Las formas generalizadas con múltiples fístulas arteriovenosas son secundarias a procesos sistémicos (hepatopatías.6).18. oxígeno y controlar la insuficiencia cardiaca (véase cap. Es un trastorno congénito del desarrollo de los vasos linfáticos del pulmón. murmullo o soplo continuo. crisis comiciales. que evoluciona progresivamente. grasa o embolia gaseosa. que simula un tumor quístico. Se basará en la lucha contra la infección y el choque. retraso pondoestatural y discreta cianosis. El síndrome de mayor interés es el denominado pulmón hiperclaro de origen vascular (síndrome de McLeod). colagenosis. en las drepanocitosis y talasemias. El clásico síndrome de Ayerza asocia esclerosis de la pulmonar y de sus ramas con fibrosis pulmonar (para más datos. por el contrario. disminuyendo de tamaño con la maniobra de Valsalva (radioscopia). angiografía o gammagrafía. asociadas a otro tipo de lesión pulmonar). trastornos del metabolismo hídrico (deshidratación).Bronconeumopatías diversas 1477 trica. imágenes reticulares. . de mayor intensidad en la inspiración profunda y localizado sobre el área de la fístula. Pueden ser ya evidentes desde el nacimiento con distrés respiratorio y cianosis progresiva. de forma más o menos destacada. Las alteraciones pulmonares aparecen con mayor frecuencia en las esfingolipoidosis. una alteración a veces congénita. Radiológicamente se observa una imagen reticular o reticulonodular diseminada en ambos campos pulmonares. Radiológicamente es posible observar (Fig. neumopatías intersticiales. Puede ser aislado o. Pueden responder bien a la corticoterapia. de predominio perihiliar.

La gammagrafía pulmonar por perfusión muestra alteraciones difusas. El examen citológico pleural muestra predominio linfocitario. principalmente virales. que penetran en el organismo por vía aérea. lóbulos o segmento. 3. La afectación pleural es alguna vez el signo inicial de la enfermedad. Sintomatología. En las histiocitosis corresponde a la clásica enfermedad de Letterer-Siwe el mayor interés neumológico. 2) estrechamiento del calibre bronquial. La lesión asienta en los de bronquiolos y bronquios terminales. Enfermedad granulomatosa multisistémica. influenzae. 19. la recuperación de la actividad ciliar en unos 15 días. lo que se considera índice de gravedad y sirve para la clasificación de la enfermedad. Etiología. En los niños menores de 4 años afecta con mayor frecuencia a piel. y 3) organización del exudado bronquial. malnutrición. dolores óseos y articulares. Bronquiolitis obliterante. aspiración de cuerpos extraños. afectación parotídea. deformación del tórax. produciendo obstrucción completa o parcial de las mismas. produciendo un cuadro de obstrucción bronquial y bronquiolar donde también interviene la inflamación. exudación serofibrinosa y necrosis de la pared. lesiones cutáneas. Staphylococcus aureus y Pneumocystis jiroveci. alveolar y ductus alveolares con fibrosis posterior. La exploración con TC evidencia el patrón en mosaico constituido por zonas de mayor claridad (por atrapamiento aéreo y disminución de la perfusión) alternando con zonas de atelectasia e imágenes de dilatación bronquial en su interior. pleuritis). Manifestaciones radiológicas pulmonares de la enfermedad de Niemann-Pick. A estas lesiones se puede asociar espasmo de la musculatura lisa. En la enfermedad de Hodgkin pueden afectarse las pleuras y los ganglios mediastínicos. Están resumidas en el Cuadro 16. e) adenopatías de los ganglios mediastínicos e hiliares.13). Cuadro 16. Biopsia. lesión del parénquima pulmonar.18. Esta curación no excluye la posibilidad de complicaciones y secuelas. Infecciones por virus (ADV 1. Para más datos.18. fármacos (penicilamina). hiperinsuflación y síndrome de pulmón hiperlúcido. dióxido de nitrógeno). Estudio radiológico. tos predominantemente nocturna. Neumopatía en la sarcoidosis.18. Tiene un comienzo insidioso con pérdida de peso. Sarcoidosis. Figura 16. de etiología y patogenia mal conocidas. Las lesiones radiológicas (Fig. afectando al parénquima pulmonar en los estadios II y III. la enfermedad injerto/huésped: la amenaza más importante para la supervivencia a largo plazo de los pacientes sometidos a trasplante pulmonar de médula. Se considera que puede tratarse de un proceso autoinmune por causa infecciosa (citomegalovirus) o de isquemia bronquial. articulaciones y ojos (uveítis o iritis). células de Sternberg rarísimas y escasos eosinófilos. Nódulos de 1-2 mm de diámetro. colagenosis y. rara (formas terminales o leucosarcomatosis). CMV. finalmente. sarampión. la fase de lavado está enlentecida. aunque también puede suceder en otros tipos con afectación visceral (véase cap. a los que se les obstruye la luz por un granuloma inflamatorio que. Normalmente en 3 ó 4 días se produce la expulsión del tapón mucoso intraluminal. 27.18. idiopática (causa desconocida). donde se multiplican para producir su destrucción. Consecuencia de las alteraciones bronquiales son: la aparición de atelectasias persistentes. en ocasiones. La gammagrafía de ventilación confirma la afectación bronquiolar. uveítis. Merece un estudio aparte. es rara en patología infantil. La oclusión de las vías aéreas se produce por tres mecanismos: 1) presencia de masas polipoideas en el interior de la luz bronquial. 7.7) ofrecen alteraciones ganglionares en hilios y paratraqueales. se introducen en las células epiteliales. la regresión de los fenómenos inflamatorios y. Disnea con sibilancias.18. Complicaciones y secuelas de las infecciones broncopulmonares bacterianas y virales Complicaciones Sobreinfección bacteriana Apneas del RN Neumotórax Hidrotórax Atelectasia Lesión anatómica • Bronquiolitis obliterante • Bronquiectasias • Bronquitis folicular • Síndromes de Swyer-James y McLeod • Fibrosis pulmonar • Neumonitis intersticial • Discinesia Reacción de hipersensibilidad • Asma bronquial Alteraciones funcionales • Hiperreactividad bronquial • Obstrucción asintomática • Alteración pruebas funcionales Secuelas Complicaciones y secuelas de la infección viral Los virus. 16. 2) bronquiolitis obliterante con neumonía organizada: junto a los hallazgos anteriores se observa la progresión del exudado y posterior organización (fibrosis) por el interior de los alvéolos y ductus alveolares.7.4. distribuidas por todo el pulmón. fatiga. lesionando también los linfáticos subpleurales o diafragmáticos (adenopatías mediastínicas. Mycoplasma pneumoniae. véase el capítulo 4. tos y cianosis.18. sufrirá una cicatrización conjuntivofibrosa. En región sub- . inhalación de vapores (amoníaco.4. posteriormente. Insuflación pulmonar e hiperclaridad periférica y.6. aumentando la incidencia por encima de los 10 años de edad. especialmente. alteraciones del tejido conectivo.1478 Aparato respiratorio Figura 16. iritis. VRS). Se presenta en niños después de infecciones. hipocratismo digital. Se describen dos formas anatomoclínicas distintas: 1) bronquiolitis obliterante con descamación y formación de masas polipoideas de tejido de granulación en el interior de la luz de las pequeñas vías respiratorias. Bordetella pertussis. unilateral.

ni el lavado pulmonar. El diagnóstico se efectúa por estudio histológico mediante biopsia. Las manifestaciones radiológicas son diversas e inespecíficas. Microlitiasis alveolar en fase inicial. proteínas y fosfolípidos (proteínas A. Deficiencia de la proteína B del surfactante.18. Se confirma con la biopsia pulmonar. en ocasiones acompañada de afectación ganglionar hiliar y participación pleural. No son eficaces ni los agentes quelantes. Entre ellas se incluyen las citadas a continuación. Pueden diferenciarse dos tipos: adulto. Tratamiento. B y C del surfactante pulmonar) y déficit de aclaramiento por los macrófagos. resistente a toda terapéutica (incluso administración de surfactante) que no sea el trasplante pulmonar. Neumopatías crónicas idiopáticas Afectan a diversas estructuras y tienen el común denominador de su etiopatogenia mal conocida. después de dar un cuadro de insuficiencia respiratoria crónica. Es una rara enfermedad crónica caracterizada por invasión de los alvéolos pulmonares de una sustancia granulosa y floculenta. se observa una infiltración intersticial difusa.9. formados por aposición de calcio en capas. ni la corticoterapia. disnea progresiva. Diagnóstico. Bronquitis folicular. el trasplante pulmonar. Diagnóstico diferencial. hipocratismo digital. por atrapamiento aéreo en los espacios distales de la obstrucción.8. malnutrición. Es posible el diagnóstico prenatal (amniocitos). Proteinosis alveolar. En este material crecen bien los agentes micóticos y próximos: Nocardia asteroides y Aspergillus fumigatus. histoplasmosis. sobre un centro de sustancia proteica y mucopolisacáridos. Por TC se aprecian nódulos intersticiales. Las esférulas de calcio fijan galio 69. cianosis. Se considera que el apósito de calcio se produce desde el nacimiento por una anormalidad enzimática localizada en el pulmón. Se ensaya la corticoterapia. demostrando la falta de proteínas B del surfactante en los neumocitos II. Proteinosis alveolar. pero se están consiguiendo buenos resultados con fármacos que bloquean el factor de necrosis tumoral alfa (infliximab). a veces crónica. ocupada por masas polipoideas de tejido de granulación fibroblástico. Figura 16. finalmente. rica en carbohidratos. de predomino en bases y partes inferiores. Laboratorio. donde la biopsia da el diagnóstico. Radiografía. En los trasplantados es preferible tacrolimus. Biopsia. confluentes y de extraordinaria dureza (cálcica). haciendo innecesaria la biopsia si todos los datos de diagnóstico por imagen son concordantes. La radiografía (Fig. Se diagnostica por PCR en sangre periférica y biopsia pulmonar. Tratamiento. insuficiencia respiratoria. con agravaciones periódicas por infecciones respiratorias. pero su evolución es rebelde. edema pulmonar. con recaídas graves.9). sarcoidosis y neumonía por Pneumocystis jiroveci. En el material expectorado o bien obtenido por lavado bronquial se comprueba el exceso de surfactante. broncograma aéreo manifiesto y confluencia ulterior de las lesiones. broncodilatadores.18. aparece como signo patognomónico una sombra tangencial de la pleura. Ha sido propuesta una deficiencia de la proteína B del surfactante o de la subunidad beta del receptor para el factor GM-CSF. Esta rara y gravísima neumopatía comienza como un síndrome de membrana hialina en el neonato a término. Microscópicamente la luz de los bronquiolos terminales y respiratorios de 2ª y 3ª generaciones aparece (de forma incompleta). Posiblemente el depósito cálcico en el alvéolo es debido a la alcalinidad de su pared (anhidrasa carbónica anormal). El pronóstico es grave: la extensión de las lesiones establece la gravedad del proceso.18. Se trata de una neumopatía crónica con la presencia de cristales de colesterol en el espacio intersticial y de macrófagos cargados de dicha sustancia. Evoluciona inicialmente como una infección bronquial en el lactante pequeño. la evolución puede conducir a una fibrosis intersticial. 16. Patrón alveolar con imágenes hiliofugales en “ala de mariposa” (Fig. Su carácter hereditario AR ha sido demostrado con varias mutaciones en el gen responsable de la síntesis de esta proteína. tuberculosis miliar. aspecto de panal de abejas. Profilaxis y terapéutica de las infecciones. hemosiderosis pulmonar idiopática. fisioterapia y profilaxis de enfermedades respiratorias agudas. pleural. trasplante pulmonar.Bronconeumopatías diversas 1479 Figura 16. Neumonía por colesterol. que surge generalmente antes del año de edad y la evolución es progresiva hacia el exitus. Tratamiento. Por lo general. con hipocratismo digital. cualidad que sirve de ayuda en el diagnóstico. sustancia PAS positiva. En ocasiones Enfermedad pulmonar intersticial La enfermedad pulmonar intersticial crónica de tipo idiopático constituye un amplio grupo de alteraciones estructurales pulmonares raras de . anorexia rebelde. La etiología de este raro proceso es desconocida.8) mostrará micronódulos simétricos. acrocianosis y síntomas generales (hipocrecimiento. En los más graves estará indicado el lavado alveolar y. Manifestaciones clínicas. Si la afectación es progresiva. Proteinosis alveolar. rodeadas por linfocitos y células inflamatorias. Caracterizada por el acúmulo de materias cálcicas (fosfatos y carbonatos cálcicos) en el interior del alvéolo. Los datos de la radiografía directa serán comprobados con TC y gammagrafía con Tc99m. Microlitiasis alveolar pulmonar. 16. Corticoides (sistémicos e inhalados). de aparición en cualquier edad y pronóstico más benigno (un tercio de los casos cura). que permiten identificar mejor las calcificaciones difusas pulmonares. y tipo infantil. mostrando los alvéolos rellenos de la citada sustancia surfactante.18. Tos seca y rebelde. lo mismo que Pneumocystis jiroveci. hiliofugales. diarrea). Revela la existencia de microlitos de diferente tamaño y consistencia. A veces hay carácter familiar AR.

Las manifestaciones clínicas son diversas y su cuadro es más grave cuanto menor es la edad del paciente. imagen reticulonodular. Enfermedades con posible presentación de fibrosis pulmonar • Acidosis tubular renal • Artritis reumatoide • Asbestosis • Celiaquía de aparición tardía • Dermatomiositis • Enfermedad inflamatoria intestinal • Esclerodermia • Hepatitis crónica activa • Lupus eritematoso diseminado • Neumopatía yatrógena (fármacos) • Neumopatía por hipersensibilidad • Síndrome de Sjögren Cuadro 16. siendo mayor la gravedad cuanto menor es la edad de presentación de la clínica. observar en los primeros años de la vida. no se observan signos de fibrosis. La clasificación histológica se designa por el tipo de célula que predomina en el engrosamiento de la pared alveolar. La mortalidad es muy elevada. En la mayoría de los casos es desconocida. Los exámenes de laboratorio de tipo general pueden establecer una orientación diagnóstica en los casos en que la alteración intersticial sea secundaria a una patología detectable por estas técnicas. disnea progresiva que aumenta con el ejercicio y manifestaciones de hipoxemia (cianosis). como efectúan algunos autores.5): a) síndrome de Hamman-Rich. hepatitis crónica). El infiltrado de los septos está constituido por histiocitos y linfocitos. Sin tener la importancia de la biopsia. El estudio radiológico se complementará con la TC. aunque en ésta se ha demostrado la existencia de acúmulo de glucógeno. como su nombre indica. Afecta. que no descartan la posibilidad de tratarse de un mismo proceso en distinto grado evolutivo. se considera como una posible secuela de diversas noxas (oxigenoterapia. rebelde. lesión de su capa celular y aumento de la permeabilidad en los capilares. que afectan. la evolución es favorable. que mejora con la oxigenoterapia. alternando con zonas de rarefacción (imagen en panal). La enfermedad pulmonar intersticial idiopática es consecuencia de múltiples factores. son formas de presentación asintomáticas que se presentan en niños mayores. más intensa cuanto menor es la edad del paciente. membranas hialinas. los trastornos primarios desencadenantes o asociados a las mismas y su rareza dificultan la confección de una clasificación de las neumonías intersticiales. por lo que está indicado el trasplante pulmonar. Manifestaciones clínicas. que no evitan una alta mortalidad. y disnea progresiva. con una disposición hiliofugal.18. no es sencillo establecer el tipo de neumopatía intersticial. cianosis tardía. La exploración radiológica es fundamental para el estudio de estos cuadros. puede verse en otras entidades clínicas definidas (síndrome de Sjögren. es mala. e) neumonía intersticial de células gigantes. Etiología. Actualmente la valoración de una serie de características evidenciadas por estudio anatomopatológico de las neumonías intersticiales en niños durante los primeros años de la vida conducen a una nueva clasificación de estos procesos: a) Neumonitis intersticial celular: afecta a RN a término y prematuros.1480 Aparato respiratorio Cuadro 16. la muestra debe ser obtenida de forma selectiva y amplia. A pesar de la agresividad de la técnica. en el interior de los alvéolos. así como pequeñas células mononucleares. Los procesos acompañados de fibrosis pulmonar están reunidos en el Cuadro 16. La característica más notable es la descamación de neumocitos II dentro del alvéolo. quedan clasificadas en (Cuadro 16. pérdida de la unidad funcional alveolocapilar y engrosamiento de las paredes alveolares. en fase más avanzadas pueden detectarse estertores subcrepitantes.6. El tratamiento empezará con corticoterapia y añadirá inmunosupresores si no hay mejoría. presenta dificultad respiratoria progresiva. La histología pone de manifiesto la existencia de un exudado proteico intraalveolar. en el espacio intersticial existen abundantes eosinófilos y signos de fibrosis.18. En el periodo de RN o de lactante el cuadro es grave. aunque en las fases iniciales del proceso puede ser normal o presentar mínimas alteraciones difíciles de valorar. Las células son muy fagocíticas (“caníbales”). Las pruebas funcionales respiratorias establecerán el estado de alteración de la función pulmonar y servirán para su control. Radiológicamente. La aparición de las manifestaciones clínicas es igual que la forma descrita anteriormente e incluso la infiltración celular del intersticio presenta idénticas características que la forma anterior.6. En el niño mayor se inicia con tos seca (como en todos los cuadros en los que predomina la afectación intersticial). hasta del 50%. Diagnóstico. miastenia gravis. Terapéutica. Manifestación característica del SIDA infantil. hay alteraciones anatomopatológicas. Se establece por biopsia. c) Neumonitis crónica de la infancia. esto condiciona. predominio de grandes linfocitos y mononucleares. así. Comienza con tos seca. La evolución es mortal. Pueden pasar desapercibidas. casi exclusivamente. c) neumonía intersticial linfoidea. Por lo general se detecta un patrón restrictivo y disminución de la SatO2 y PaO2. Evolución. al intersticio pulmonar.18. mientras el espacio intersticial presenta fibrosis y un infiltrado plasmolinfocitario. en estos casos el proceso se detecta al practicar una radiografía de tórax durante un control rutinario. d) neumonía intersticial descamativa. Es la enfermedad intersticial pulmonar idiopática y difusa más frecuente.18. inhalantes diversos) con alteración alveolar difusa. en cuanto a morbilidad y mortalidad se refiere. citotóxicos y cloroquina (Avital. b) Glucogenosis pulmonar intersticial. con alteración de la pared de los alvéolos. con engrosamiento del epitelio y formación de membranas hialinas. La anatomía patológica mostrará exudados proteicos. La radiología muestra imágenes de condensación redondeadas en ambos campos pulmonares. La exploración física del aparato respiratorio al inicio es normal. b) neumonía intersticial clásica o usual. el lavado broncoalveolar facilita datos orientativos en algunas enfermedades intersticiales. Aparecen innumerables células gigantes de formas caprichosas. al espacio intersticial con infiltración linfocitaria y de células plasmáticas. aunque en algunos casos puede llegar a establecerse la causa. Clasificación. entre los que hay que considerar la intervención de forma directa de un componente genético. que evidenciará de forma más clara las alteraciones intersticiales con engrosamiento de septos y presencia de quistes subpleurales. Secundariamente se produce hipertensión pulmonar e hipertrofia ventricular derecha. Corticoterapia. que sean incluidos dentro de este grupo muchos de los cuadros descritos en este capítulo. taquipnea. Enfermedad pulmonar intersticial Etiología desconocida • NI usual • NI descamativa • NI no específica • NIL • Proteinosis alveolar • Sarcoidosis • Trastornos vasculares pulmonares Etiología conocida • Alveolitis alérgicas extrínsecas • Aspiración • Deficiencia de surfactante (proteína B) • Displasia broncopulmonar • Infección crónica • Inmunodeficiencias congénita y adquirida • Lipoidosis • Síndromes neurocutáneos NI: neumonitis intersticial. 1994).5. Independientemente de la forma. La diversidad de datos en los que se basan los autores para establecer la clasificación. radiaciones. El inicio de la enfermedad se ajusta al primer año de la vida y el pronós- . NIL: neumonitis intersticial linfocítica.

pacientes con déficit de la proteína C del surfactante. Se acompaña. la consecutiva al déficit genético de la proteína ABCA3. De la muestra obtenida se practicará cultivo y estudio celular diferencial. Tipos de bronquiectasias. a veces sólo es visible como melena. de olor fétido. que ofrece datos valiosos. bronquiectasias. con ligero edema. que condicionan fenómenos inflamatorios y retención de secreciones. den ser localizadas. acompañadas de alteraciones de su pared. en especial. Esta situación. Los síntomas primordiales son referidos ya en la anamnesis: la tos es húmeda. como puede ser el déficit de proteína B. atelectasia prolongada. Puede ser seca al principio. En cuanto a la localización. la existencia de una especie de muesca a nivel de la punta. Es frecuente la fetidez de aliento. asma). el esputo llega a ser hemoptoico e incluso surge una franca hemoptisis. Como en la hemosiderosis idiopática pulmonar. faltando una verdadera lesión de la pared bronquial. La fibrobroncoscopia permite aclarar algunas condiciones etiológicas (cuerpo extraño. una rara enfermedad si se descarta la fibrosis quística. La expectoración es un dato siempre valioso: purulenta verdosa. en FQ y síndrome de Young: sinusitis. la imagen de la TC tiene aspecto de círculo de paredes gruesas y un nódulo pegado (vaso) que recuerda a la de una sortija (signo de la sortija). En relación con la evolución se pueden considerar dos tipos: a) bronquiectasias reversibles: son las situadas en una fase patogénica precoz. RGE) • Bronquiectasias familiares (Cockayne. descamativa o neumonía intersticial usual y. En los casos más típicos se observará el “signo del carril”. y diseminadas cuando las hay en varios lóbulos.Bronconeumopatías diversas 1481 Cuadro 16. al ceder sus causas principales. En la radiografía simple se aprecia refuerzo de la trama. El término “pseudobronquiectasias” se reserva para casos de dilatación cilíndrica transitoria de los bronquios (tos ferina. hay que saber que afectan a bronquios de tercer a octavo grados. La exploración clínica en los casos avanzados suele mostrar escaso desarrollo pondoestatural y facies abotargada. fibrosis pulmonar. granuloma bronquial. se ha conseguido evidenciar la desaparición de toda la sintomatología y. que parte de los hilios y se dirige hacia el diafragma. Para algunos autores correspondería a la descrita como neumonía intersticial descamativa. con expectoración de predominio matutino. ha llegado a producir desde hace una década una “enfermedad huérfana”. MounierKuhn) • Fragilidad cartilaginosa bronquial (William-Campbell) • Fibrosis quística (mucoviscidosis)* • Hipoplasia pulmonar • Inmunodeficiencias • Malformaciones costales y vertebrales (Yurpin-Lemoine.7. Debido a las lesiones ulcerativas mucosas o más graves alteraciones vasculares. lesiones histológicas destructivas de la pared bronquial e imágenes broncográficas persistentes. sobre todo en los casos dependientes de mucoviscidosis.18. tuberculosis *Causa más frecuente de bronquiectasias difusas. en especial. es sospechosa de bronquiectasias. agenesia costal) • Pulmón poliquístico • Secuela de neumopatías diversas: asma. Las bronquiectasias cilíndricas se producen a lo largo de un bronquio en el curso de un segmento pulmonar determinado. aspergilosis. hilios densos y aspecto de escobillón. Es también típica la “imagen en panal” o en “racimo de uvas”. profilaxis y tratamiento. y permite la obtención de muestras de secreción bronquial para el estudio microbiológico. La broncografía. La forma de comienzo más frecuente son catarros de repetición. más a menudo como vómitos de aspecto mucoso y purulento. En las sacciformes toma la dilatación bronquial el aspecto de un pequeño saco redondeado entre el tamaño de un garbanzo y una nuez. Con frecuencia se observa infiltración celular de la pared. pero no las ramificaciones bronquiales inferiores (más de 25 subdivisiones). el “signo del carril” se observa igual que en la radiografía. El examen clínico del tórax evidencia distintas alteraciones dependiendo del grado de afectación. líneas paralelas por engrosamiento de las paredes bronquiales que se extienden hasta la periferia. disautonomía familiar. se obtendrá por cepillado bronquial o por catéter telescopado. Posibles factores etiopatogénicos de bronquiectasias • Alfa-1-antitripsina (déficit) • Asociadas a patología del esófago (acalasia. SIDA. después de tratamientos adecuados. Consecuencia de las alteraciones genéticas existentes en los distintos componentes del surfactante. mejorando el cuadro clínico con el tiempo. cuando sólo ocupan un segmento pulmonar o un lóbulo. Etiología. azoospermia. más o menos triangular. b) bronquiectasias irreversibles: con clínica plenamente establecida. Estudio clínico. En el corte transversal. limita sus indicaciones para determinar la topografía y morfología de las bronquiectasias preoperatoriamente (Fig. producida por múltiples imágenes redondeadas superpuestas al refuerzo de la trama bronquial. Fiebre sólo aparece en las fases de agudización. Diagnóstico de imagen.10). A veces traduce la existencia de una complicación neumónica (neumonías de repetición). en nuestro medio. de tipo cartilaginoso. Cuando se han realizado TC seriadas. Este cambio ha sido debido a la disminución de las bronquiectasias adquiridas. blanda. como técnica más sensible. La TC del tórax es la única prueba no invasiva que permite hoy el diagnóstico temprano y de certeza de bronquiectasias. Cuando no sea posible. por lo que no suelen sobrepasar las dimensiones de un lóbulo pulmonar. pero sí aumento de macrófagos alveolares. proceso que en muchos pacientes se ha descrito como neumonía intersticial crónica. cuerpos extraños aspirados.18. de ruidos en el pecho. pero incluso en formas incipientes. alteración de hiperplasia del músculo de la vía aérea e hiperplasia de las células neuroendocrinas en las mismas.7. La exploración isotópica del pulmón en fases de ventilación y perfusión puede completar o sustituir a la TC: la ausencia de anomalías gammagráficas pulmonares es signo de ausencia de bronquiectasias. así como por los progresos en diagnóstico. e) Taquipnea persistente de la infancia en la que no existe infiltración celular del intersticio. Según la morfología hay bronquiectasias cilíndricas. traqueobroncomegalia. compresión externa). a menudo. en cantidad abundante. Conviene practicar siempre una radiografía de senos paranasales. pleuritis) • Dilatación traqueobronquial congénita (megatráquea. tico es peor. para algunos. fístula traqueoesofágica. 16. En estas dilataciones los bronquios no disminuyen su diámetro a medida que se ramifican hacia la periferia. con un tratamiento adecuado y persistente. o sea. se considera apta para reemplazar a la broncografía en los casos tributarios de cirugía. discinesia ciliar. caracterizado por dilataciones de los bronquios. grosor de los cortes de 5 mm e intervalo entre los cortes 7 mm). que a veces aparece en forma de vómica. sacciformes y varicosas. finalmente. micosis. En procesos de larga duración se puede encontrar hipocratismo digital. sino que se comunican con estructuras bronquiales más distales. d) Anomalías genéticas de la función del surfactante. por ejemplo. A veces la sintomatología pasa desapercibida por encontrarse en primer plano la afección causante. como la fibrosis quística. Son formas que. En la bronquiectasia varicosa los estrechamientos localizados producen una irregularidad de su contorno. Por la técnica de perfusión se observan territorios hipoperfundidos y por los métodos de ventilación se observan zonas hipoventiladas y con retención del isótopo en la región pulmonar afectada de bronquiectasia durante el periodo de lavado. El pronóstico de esta forma es bueno. Según su distribución las bronquiectasias pue- . Los espacios intersticiales están infiltrados por células mesenquimales maduras e hiperplasia de neumocitos II. Torgersen) • Cardiopatías congénitas • Síndrome de uñas amarillas (linfedema. Con técnicas de exploración especiales (alta resolución. No suelen comunicarse con el parénquima. neumopatías por enfermedades sistémicas. estenosis. No tienen una terminación ciega. sobre todo si son sacciformes. la dilatación cilíndrica de los bronquios. El desflecamiento del borde izquierdo de la silueta cardiaca y. Ha perdido gran parte de su protagonismo hasta ser hoy día. hasta que aparece el cuadro típico con expectoración. Se pueden considerar los grupos indicados en el Cuadro 16.18. regresan. neumonías. No son reversibles a pesar de un tratamiento adecuado. amarillenta. Bronquiectasias Constituyen un proceso respiratorio crónico. e incluso cianosis labial.

al final de la aspiración. Figura 16. son curables muchos casos o. detener su evolución. bajo una terapéutica adecuada y precoz. antibioterapia. focos sinusales. Rx) Medidas generales (nutrición. lo contrario puede decirse en los casos de FQ. A) Imagen en la broncografía clásica. Está indicada en los casos muy localizados de sintomatología intensa. Actualmente no se poseen estudios determinantes de su eficacia. Tratamiento postural. Siguen teniendo algún interés. B) Detección temprana mediante tomografía computarizada. lo mismo que los mucolíticos y fluidificantes.11. En casos graves el drenaje se debe efectuar de forma directa por broncoaspiración con broncoscopio.18. Antibioterapia. Tratamiento. si es posible asociado a hidroterapia. Bronquiectasias. nasofaríngeos) (Fig. Es fundamental al facilitar el drenaje bronquial. Inmunoterapia. hemoptisis.18. 16. cuerpo extraño. pero se debe hacer con cautela. en formas muy extensas y avanzadas. El trasplante pulmonar o cardiopulmonar está indicado en formas difusas e irreversibles. aparte los datos ya conocidos. grave y progresiva pero. En casos de fibrosis quística se asocia en especial Pseudomonas. Tiene la ventaja de hacerse una aspiración selectiva de las cavernas bronquiectásicas y además instilar. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en las bronquiectasias. según los hallazgos de las exploraciones (broncoscopia. fisioterapia. tos ferina). con polinucleosis y anemia ferropénica y. niños con reacción de hipersensibilidad (asma) y en las formas iniciales de compresión bronquial. poliglobulia compensadora del trastorno de la hematosis. favorece la maduración broncopulmonar y coadyuva a la eliminación de las secreciones. Las bronquiectasias evolucionan como una enfermedad crónica. Haemophilus influenzae.10. medida considerada de utilidad antes de la intervención quirúrgica. Fisioterapia. Corticoterapia. pero puede estar indicada cuando existan trastornos de ventilación (síndrome del lóbulo medio). lobectomía. Mejoran a veces el drenaje de las secreciones. La gammaglobulina sólo estará indicada si existe una inmunodeficiencia tratable por este medio. Broncodilatadores. La gimnasia respiratoria orientada a una reeducación funcional respiratoria es útil en el niño que colabora: evita deformidades. al menos. evitando el riesgo de sobreinfección y la alteración de la función respiratoria. Es la base de la terapéutica médica con vistas a eliminar los focos infecciosos de las vías respiratorias superiores y los episodios de agudización. si la etiología lo permite. Climatoterapia e hidroterapia. presentará microorganismos diversos (Streptococcus pneumoniae. Se practicarán los análisis oportunos para aclarar la etiología. ya que estos pacientes mejoran en un clima de altura media. gripe. Es imprescindible un tratamiento médico previo y correcto. broncodilatadores) Evaluación etiológica Etiología conocida Tratamiento específico Medidas generales Etiología desconocida Medidas generales Seguimiento Mejoría/estabilización Continuar tratamiento Reevaluación periódica Sin mejoría/deterioro Exacerbaciones frecuentes Fibrobroncoscopia/ TC/broncografía B Lesión resecable Cirugía Lesión no resecable Tratamiento médico intensivo Figura 16.).1482 Aparato respiratorio A Sospecha diagnóstica (anamnesis. Evolución y pronóstico. Se deberán vacunar los pacientes contra todas las enfermedades que tengan un tropismo especial hacia el pulmón (sarampión. seco y cálido. Con percusión y vibraciones facilitará el drenaje de las secreciones. . Es una medida controvertida.11). siendo utilizada sis- temáticamente en las agudizaciones de la enfermedad. La terapéutica antimicrobiana inhalada es eficaz y da buenos resultados. sobre todo de tipo sulfuroso o arsenical. La administración de antibióticos de forma continua tiene utilidad en las formas iniciales sin grandes lesiones bronquiales. TC). fortalece la caja torácica. La prueba tuberculínica debe ser practicada sistemáticamente. exploración. El hemograma muestra leucocitosis importante. Se practican métodos de exéresis: neumectomía. Branhamella catarrhalis. Laboratorio. síndrome de falta de medro e infecciones respiratorias bajas no controlables médicamente. Intervención quirúrgica.18. Pseudomonas aeruginosa. El etiológico se realizará siempre que sea posible demostrar la causa de las bronquiectasias (tuberculosis. antibióticos. etc. El esputo. segmentectomía y resecciones asimétricas.

N.19. Los de mediastino son tratados aparte (véase cap. 31: 658-66. Aunque raros. de las vías aéreas. 63: 409-12. Sharief N. . Am J Respir Crit Care 2001. Rev Esp Pediatr 2008. la mayoría del tipo indiferenciado). Acta Pediatr Esp 2010. Neumonías recurrentes y persistentes. véase el capítulo 16. Éxito del tratamiento de la bronquitis obliterante mediante el bloqueo del factor de necrosis tumoral alfa. Rodríguez MJ.23). Abeledo A et al. A National Survey in the United Kindomand Ireland. En el conducto de las glándulas sudoríparas hay una falta de reabsorción de cloro y. 11: 295-9. 2ª ed. fisioterapeutas y asistentes sociales. 34: 23-9. 64: 419-25. han sido descritos casos de papiloma de bronquios (pueden ceder en la pubertad de forma espontánea). Este transporte iónico defectuoso conduce a la formación de unas secreciones deshidratadas y espesas que dificultan el aclaramiento mucociliar y producen una obstrucción de las vías aéreas. 63: 96-100. Tratado de Pediatría. La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad compleja que afecta a las glándulas exocrinas dando lugar a una amplia variedad de manifestaciones clínicas y de complicaciones (véase cap. Han sido comunicados casos de hamartoma pulmonar de asiento en bronquios primarios y secundarios. 730-8. 2008.Tardío Torío E. 16. con una incidencia de 1 en 2. el tratamiento se debe realizar en centros especializados multidisciplinarios organizados en unidades de FQ. entre otros. . .1). La importante morbimortalidad de esta enfermedad está relacionada con la afectación pulmonar y sus complicaciones que son responsables del 95% de los fallecimientos de los pacientes que la padecen.Tardío Torío E. 20: 292-8. . Madrid: Ergon. 1342-56 (con más citas bibliográficas de años previos). Leland LF. La tos es habitual y puede observarse un cuadro de infección con enfermedad obstructiva. la proteína anómala (CFTR) que da lugar a una alteración del transporte iónico a través de las células epiteliales condiciona una Lesión tisular Figura 16. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .Clement A. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas en el paciente pediátrico.19. Manejo diagnóstico por el pediatra. Cobos-Barroso hiperviscosidad del moco asociada a obstrucción bronquial y a una respuesta inflamatoria anormal con susceptibilidad a la infección endobronquial por bacterias específicas (Fig. En: Cruz M.840 RN vivos. En Cataluña. . p. Cruz Hernández M.Monnumakal SP. Neumonía recurrente y persistente. A nivel de las células epiteliales respiratorias normales. Pons M et al.Mora A. de sodio.19. Dado que se trata de una enfermedad multisistémica.Alsina L. se produce un transporte activo de cloro desde el intersticio hacia la luz y de reabsorción de sodio en dirección opuesta con pasaje de agua por el espacio paracelular (Fig. Gartner. 16.Quezada A. 16. Fan LL. . Acerca de los quistes pulmonares. Curr Opin Pediatr 2008. 2009. Idiopathic interstitial pneumonitis in children. Eber E. García Tornel S. Crawford O. 68: 111-8. Gen mutado CFTR anómala Alteraciones del transporte iónico Secreciones espesas Inflamación Infección RECUERDO ETIOPATOGÉNICO En la FQ. AEP. Recurrent pneumonia as warning manifestation for suspecting primary immunodeficiencies in children. Pediatrics (ed. Cruz Hernández M. . En: Cruz M et al. . dando como resultado una elevada concentración de los mismos en el sudor. en menor grado. enfermeras. Pérez Pérez G. 16. Pediatr Pulmonol 2002. Sánchez Sánchez E. Madrid: Ergon. 9ª ed. 2ª ed.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1483 Tumores bronquiales Los tumores primitivos pulmonares en la infancia son extraordinariamente raros y de extrema malignidad (sarcomas. Juárez A.Cobos N.19 Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística S.1. a un aumento en la reabsorción del sodio desde la luz (sólo en el epitelio respiratorio) y a un aumento tanto en el potencial eléctrico transepitelial como en la absorción del agua. Bronchiolitis obliterante in children. Mejía M et al. 163: 1528-33. Bravo A et al. Eur Respir J 2008. Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos. Causas subyacentes de neumonía recurrente. En la FQ la alteración de la CFTR da lugar a una relativa impermeabilidad de la membrana apical para el paso del cloro como consecuencia de la falta de apertura de dicho canal mediada por el AMP cíclico. . Es la enfermedad genética grave con patrón de herencia autosómica recesiva más frecuente en la población de origen europeo. Acta Pediatr Esp 2005.Cruzado V. Estas unidades están formadas por diferentes especialistas que incluyen a neumólogos. . Fernández T et al. Madrid: Ergon. El adenoma bronquial procedente de glándulas mucosas o bien de células que recubren los conductos excretores de estas glándulas. Andrés Martín A. p. evitar las complicaciones y aumentar la supervivencia de estos pacientes. Tolín M. Dishop MK et al. 2006. . dietistas.18). así como el carcinoma bronquial. . gastroenterólogos.597 RN con una incidencia de 1/5. 2003. Manual de Pediatría. Vidal S. Sánchez Sánchez E. La detección precoz de la enfermedad pulmonar permitirá la instauración de una terapéutica temprana a fin de retrasar su progreso. 15.Dinwiddie R. la etiopatogenia y el tratamiento. Bronconeumopatías diversas. Mayor histocompatibility complex and tumor necrosis factor-alpha polymorphisms in pigeon breeder’s disease.3 de Malformaciones broncopulmonares. 60: 177-80. An Pediatr 2005. En los últimos años se han realizado importantes progresos con respecto a la genética. del páncreas y de las glándulas intestinales.2). Berroya N et al.000 nacimientos. carcinoides bronquiales y fibroangiomas.Fullmer JJ. Norambuena X. pareciendo depender de la localización en que aparece la disembriogénesis. lo cual ha incrementado de forma sustancial la supervivencia de estos pacientes. Transporte iónico El defecto básico en la FQ es una alteración en el transporte de cloro a través del epitelio de las glándulas sudoríparas. J Investig Allergol Clin Immunol 2001. Interstitial lung diseases in infants and children.000-6.Navarro Merino M. . El transporte del cloro y del sodio se acompaña de modificaciones en la diferencia de potenciales entre la célula epitelial y de la sangre. Bronconeumopatías diversas. Tratado de Neumología Infantil. Patogenia de la enfermedad pulmonar. han sido descritos en casos aislados. Madrid. Pérez-Yarza EG.Camarena A.Cabezuelo G. esp) 2005. desde hace 10 años se realiza el cribaje neonatal y se han estudiado 712. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Pediatría.

aeruginosa al receptor específico estimula la producción de citocinas y el proceso de inflamación. aeruginosa y el S. son bacterias multirresistentes y hongos. que resultan en un incremento de la lesión pulmonar. La mayor parte de los casos se diagnostican en los primeros años de la vida. evidenciado por el aumento de la lipoperoxidación y disminución de las defensas antioxidantes. Intersticio 3Na + ClNa+ K+ Lumen 2K+ Absorción Amilorida ClH 2O Na+ 3Na+ Na+ 2ClK+ A23187 Isoproterenol 2K+ Secreción K+ Ca++ AMPc ClH 2O Figura 16. Mecanismos de la infección por Pseudomonas aeruginosa Se ha demostrado que la falta de apertura del canal del cloro lleva a un defecto en la acidificación intracelular. la oxidación de las antiproteasas por los radicales libres disminuye su acción inhibitoria sobre la elastasa. más destructiva que beneficiosa. aureus o la P.19. conducen a un deterioro acelerado de la función pulmonar con una supervivencia de pocos años desde el momento de su aparición. En aquellas comunidades donde no se realice un diagnóstico precoz de despistaje neonatal. del calcio y de la albúmina. la aparición de la Pseudomonas aeruginosa (P. De acuerdo con los resultados hallados de marcadores de la inflamación elevados (aumento del número de neutrófilos. en células epiteliales de pacientes con FQ. Se ha identificado un receptor específico de membrana. En España su prevalencia es muy baja. para la P. estableciendo una inflamación crónica. por factores derivados principalmente de la respuesta inflamatoria per se y no por los productos bacterianos. Estudios realizados en pacientes con FQ indican un aumento del estrés oxidativo. Las secreciones bronquiales de pacientes con FQ contienen más de 3 mg/mL de ADN. acumulados como respuesta al proceso de inflamación e infección endobronquial crónica. Se debe tener especial consideración a la tos productiva matinal que a estas edades es una constante. que les confieren gran adherencia. En alrededor del 50% de los lactantes con FQ la enfermedad pulmonar se manifiesta en forma de bronquitis obstructiva recurrente con regular respuesta a los broncodilatadores. lo que determina un aumento de las propiedades de viscoelasticidad del moco. Ambas bacterias comparten el mismo receptor. Otros microorganismos que se aíslan cada vez con más frecuencia.19. proteasas y neuraminasas. así como por la concentración de electrolitos. La IL-8 sería la principal citocina involucrada en este proceso. Estos receptores específicos. Además. Célula del epitelio respiratorio. es sobrepasada por la presencia continua de bacterias y sus antígenos en las vías aéreas. Las glicoproteínas mucosas tienen un alto contenido de hidratos de carbono con numerosas cadenas laterales de azúcares con alto grado de sulfatación. que normalmente es protectora y autolimitada. y las enzimas que intervienen en la sialización de proteínas y lípidos alteran su función con el consecuente déficit de ácido siálico en los glicolípidos. La infección crónica da lugar a un fallo de la respuesta inflamatoria local. Las secreciones son características. sobre todo en adultos. espesas. aerugi- . poco frecuente en la superficie epitelial normal. Esto produce un descenso del pH en el aparato de Golgi. la P. aureus. el radical hidroxilo) que producen daño tisular. explicarían la selectividad del epitelio respiratorio para estas bacterias típicas de esta enfermedad. En edades posteriores se puede presentar en forma de neumonías a repetición o bronquitis crónica progresiva con el desarrollo de bronquiectasias. aeruginosa lleva a la destrucción pulmonar a través de: 1) La secreción de productos muy virulentos. A su vez. amarillentas o verdosas y muy viscosas. a pesar de un tratamiento agresivo con antibióticos y que se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar. El aislamiento en las secreciones bronquiales de gérmenes. La alta afinidad de los grupos sulfidrilos para unirse entre sí determina la formación de un gel de alta viscosidad. y el llamado “círculo vicioso”. Es el quimiotáctico más potente de neutrófilos cuya infiltración masiva en las vías aéreas juega un papel clave en el desarrollo de la inflamación a través de múltiples funciones. En la actualidad. Durante los últimos años varios trabajos introdujeron el concepto de que la inflamación jugaría un papel clave en el proceso de destrucción pulmonar en la FQ. ion hidrógeno.1). como el Aspergillus fumigatus. siendo producida fundamentalmente por los macrófagos alveolares. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La FQ es una enfermedad multisistémica que da lugar a una gran variabilidad clínica según sea la edad de presentación. como las exotoxinas elastasas. la infección y el CFTR anormal no está claro aún.2. aeruginosa) muy difícil de erradicar. posteriormente. Inflamación La enfermedad de las vías aéreas en la FQ está caracterizada por la infección y una respuesta inflamatoria predominante por la acumulación de neutrófilos. Dicho receptor es una glicoproteína no sializada. como el S. influenzae) o el Staphylococcus aureus (S. la inflamación está presente en pacientes con una función pulmonar normal y a edades tan tempranas como en los primeros meses de vida. cuyos efectos patogénicos no están claros aún. En el lactante las manifestaciones respiratorias pueden iniciarse en forma de tos seca y quintosa que puede progresar a una tos de tipo productiva continua (Cuadro 16. Esta respuesta inflamatoria. La fuente principal de ADN proviene de la degradación de los neutrófilos. aureus) y. el aislamiento de Burkholderia cepacia en el cultivo de secreciones bronquiales es de gran preocupación ya que. Los macrófagos de las vías aéreas expresan una elevada cantidad de ARNm de IL-8 en respuesta a sustancias endógenas anormales (moco viscoso) o a una disfunción en la expresión de las citocinas mediadas por el CFTR. Se establece de esta manera el llamado “círculo vicioso”.1484 Aparato respiratorio Hiperviscosidad del moco Las propiedades de viscoelasticidad de las secreciones de los pacientes con FQ están afectadas por dos macromoléculas. Infección Antes del primer año de vida ya se observa la presencia de bacterias que son los microorganismos más importantes responsables de la progresión de la patología pulmonar. 2) Al adherirse la P. Los mecanismos que resultan en la enfermedad de las vías aéreas no están completamente entendidos y la relación entre la inflamación. lo que contribuiría a la formación de un moco más espeso. Entre ellas figuran la liberación de elastasas y la producción excesiva de radicales libres de oxígeno (radical superóxido. con mayor destrucción del tejido pulmonar. es obligatorio realizar un test del sudor en estos lactantes para descartar la enfermedad. En la fase inicial es característica la colonización por el Haemophilus influenzae (H. Función CFTR. incremento de elastasa libre y de la interleucina 8 –IL-8– en el lavado broncoalveolar). el ácido desoxirribonucleico (ADN) y la glicoproteína del moco. determinados genotipos de alto grado de transmisión interpersonal. En la FQ se detecta una mayor sulfatación de dichas cadenas y una mayor unión entre sí.

16. cifosis.1. pólipos nasales o pancreatitis recurrentes. Figura 16. Al igual que con la radiografía de tórax. Con el advenimiento de la TC se ha podido valorar de una manera más precisa la afectación pulmonar. La auscultación respiratoria dependerá de la evolución de la enfermedad pulmonar. índice de masa corporal) masa muscular y tejido celular subcutáneo. siendo éste el principal parámetro evolutivo. Una proporción inferior de pacientes puede permanecer prácticamente asintomáticos hasta la edad adulta.3.19.4. En estadios avanzados de la enfermedad. al resto del parénquima pulmonar. Clínica respiratoria sugestiva de fibrosis quística 6 • Bronquiolitis de tórpida evolución • Bronquitis obstructiva recurrente • Tos recurrente inexplicable especialmente si es con expectoración purulenta • Cuadros respiratorios infecciosos a repetición • Crecimiento en esputo de Staphylococcus aureus o de Pseudomonas aeruginosa • Atelectasia persistente del lóbulo superior derecho • Asma de evolución tórpida • Hemoptisis • Sinusitis • Aspergilosis broncopulmonar alérgica • Pólipos nasales • Mucocele FEV1 Pre Post Pred 4 2 Volumen (L/seg) 0 1 2 3 -2 nosa. La espirometría se realiza en el control habitual de estos pacientes cada 2 meses independiente de su situación clínica respiratoria. -4 -6 Volumen (L) Figura 16. En las etapas avanzadas es característica la aparición de zonas de colapso. Entre un 25-50% de los afectos. Es frecuente la presencia de estertores en la inspiración y espiración localizados.5). La primera evidencia de enfermedad pulmonar es la presencia de un atrapamiento aéreo bilateral y engrosamiento peribronquial que van aumentando con el progreso de la enfermedad (Fig. En cuanto a los hallazgos en el examen físico. Es aconsejable realizar pruebas broncodilatadoras periódicamente (Fig. Existen diferentes sistemas de puntuación radiológica para evaluar la situación de gravedad de la enfermedad pulmonar tales como el de Crispin-Norman.19. existen diferentes sistemas de puntuación. talla.3). hiperinsuflación y signos de dificultad respiratoria. los pacientes van evolucionando hacia una insuficiencia respiratoria irreversible. 16.19. Radiografía de tórax anteroposterior: atrapamiento aéreo. el flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la capacidad vital (FEF25-75%).Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1485 Cuadro 16. se valorará la presencia de acropaquias. consolidaciones o bullas.4). Prueba broncodilatadora negativa. Los esputos hemoptoicos aislados son frecuentes a partir de la edad escolar y las hemoptisis “minor” son relativamente frecuentes a partir de la edad adulta. También es muy útil para valorar la respuesta a los diferentes tratamientos en las fases más precoces de la enfermedad. La formación de bronquiectasias de diferentes tipos está presente en el 100% de los pacientes en diferentes grados evolutivos de la enfermedad. Curva flujo-volumen. es decir. no sólo en cuanto a la extensión y tipo de las bronquiectasias. sino el inicio de la enfermedad pulmonar en las pequeñas vías aéreas periféricas. especialmente adultos. El parámetro que se altera más precozmente es el flujo de las pequeñas vías aéreas. Se producen por tapones de secreciones espesas o como complicación de una aspergilosis broncopulmo- . Características funcionales y respiratorias Una forma objetiva de evaluar la progresión de la enfermedad es el estudio de la función pulmonar. Entre el 6-40% pueden desarrollar pólipos nasales. La pansinusitis es un hallazgo muy frecuente ya que la padecen casi el 99% de los pacientes. engrosamientos peribronquiales y bronquiectasias. Es un método más sensible y específico que permite identificar atrapamiento de aire en los cortes espiratorios sugestivo de afectación de bronquio fino y de detectar bronquiectasias en la 5ª y 6º generaciones de las ramificaciones bronquiales (Fig. o el de Wisconsin.19. El volumen espiratorio forzado durante el primer segundo (FEV1) es el siguiente parámetro en alterarse a medida que el componente obstructivo progresa. finalmente. pectum carinatum. Patrón obstructivo grave. Las secuencias de las alteraciones en la radiología o en la TC de tórax están relacionadas con la fisiopatología y las alteraciones funcionales antes mencionadas. momento en el cual pueden consultar por infertilidad. por lo que se debe descartar la FQ en pacientes con asma de difícil control o asma grave. presentan hiperreactividad bronquial.19. 16. Complicaciones de la enfermedad pulmonar Las atelectasias lobares o segmentarias se presentan entre un 5-10% de los pacientes. La atelectasia subsegmetaria o lobar del lóbulo superior derecho es característica. Con la progresión de la enfermedad se va produciendo un incremento de las resistencias pulmonares. son patognomónicos de esta enfermedad. una hiperinsuflación pulmonar y un componente restrictivo.19. el de Brasfield. En etapas más avanzadas la afectación se produce en ambos lóbulos superiores y. cianosis. Es fundamental realizar una valoración del estado nutricional y del ponderal (peso. En etapas más avanzadas o en exacerbaciones la auscultación de estertores es generalizada y acompañados de sibilancias.

Se postula que el Hsc70 (chaperón químico) se uniría a la F508del formando un complejo de degradación intracelular o que ciertas moléculas producirían un efecto “potenciador” con el resultado de una proteína funcionante (Vertex) o el 4-fenilbutirato (4PBA). Si consideramos el problema genético. o por agentes químicos. por lo tanto. sería posible analizar sus efectos terapéuticos en los pacientes. Suero salino hipertónico. endovenosos.2). La esperanza tan alentadora en el inicio se ha visto ensombrecida por los resultados poco convincentes. Si se encontrara la manera de liberar esa proteína alterada. como los liposomas. clínicos. TC de tórax: múltiples bronquiectasias bilaterales cilíndricas y saculares. El neumotórax es muy poco frecuente en la actualidad y predomina en la edad adulta. todas ellas en fase de experimentación. A esta clase pertenece la mutación F508del. Se pueden considerar nuevos aspectos farmacológicos con respecto a la inflamación. Manejo de la anomalía proteica En la actualidad se está investigando la posibilidad de restablecer la proteína funcionante de acuerdo con la clase de mutación que la altere. ninguna de ellas cura el defecto básico de la enfermedad. desobstruyendo las vías aéreas con la consiguiente disminución del riesgo de infecciones y la mejoría en la función pulmonar. El tratamiento de elección son los corticoides orales. como son los macrólidos o con respecto a la fluidificación de las secreciones con el suero salino hipertónico. en los niños mayores se van complementando y sustituyendo por las técnicas activas (efectuar una serie de maniobras respiratorias. Ejercicio físico El ejercicio físico tiene un papel central en el manejo de los pacientes con FQ dado que aumenta la eliminación de secreciones y mejora los parámetros cardiovasculares. El tratamiento tradicional de la patología pulmonar incluye la fisioterapia respiratoria. Lesión pulmonar irreversible nar alérgica (ABPA). Los resultados in vitro positivos que se obtuvieron al introducir un gen normal en células cultivadas de pacientes con FQ hicieron vislumbrar la posibilidad de que una acción similar se podría realizar in vivo. Los más utilizados son los adenovirus modificados. pudiéndose asociar inclusive algunas de ellas.19. con o sin aparatos complementarios. aunque en terreno experimental. como los nucleótidos trifosfatos (ATP y UTP). que aumenta el calcio intracelular y podría estimular el canal de cloro. Agentes mucolíticos Otra estrategia de tratamiento es reducir la viscosidad de las secreciones purulentas. por lo tanto. Se ha empleado la DNasa con éxito. En el tratamiento de los lactantes predominan las técnicas pasivas (drenaje postural. como la ineficacia de los vectores. encaminadas a desencadenar accesos de tos). que no se integran al genoma y. En mutaciones clase I. del huésped y la falta de corrección en el transporte del cloro. radiológicos y funcionales. La alta concentración de ADN proveniente de los neutrófilos degradados es la principal fuente del aumento de la viscoelasti- Terapia génica El tratamiento tradicional de la FQ ha servido para mejorar la supervivencia y calidad de vida de quienes la padecen. El tratamiento depende del tamaño del neumotórax.19. que se activa por el calcio. En las mutaciones de clase II se sintetiza una proteína aparentemente normal pero hay un fallo en su repliegue y queda atrapada en el retículo endoplasmático en lugar de ser transportada a la membrana apical. que estimulan los canales ORCC y los calcio-dependientes.UU.1486 Aparato respiratorio Cuadro 16. percusión y vibración). EL 60% de los pacientes adultos presentan hemoptisis minor de manera recurrente. Recientemente PTC Therapeutics ha informado que su compuesto PTC 124 (Premature Termination Codon) produce una lectura completa que formará una proteína CFTR funcional. la respuesta inmunológica por parte . El cor pulmonale y el fallo respiratorio representan el estadio final de la enfermedad. En fase de investigación clínica se encuentran las antiproteasas o los agentes secretagogos de cloro. También se estudian moléculas para las clases III. Las técnicas que se recomiendan son múltiples. cuando se llega a la insuficiencia respiratoria es el trasplante pulmonar.5.19. resulta funcional como canal del cloro. son todavía prometedoras. las células de este epitelio eran las células diana para el tratamiento. la misma debe realizarse por medio de vectores. La fisioterapia respiratoria debe iniciarse cuando se realiza el diagnóstico de la enfermedad incluso en aquellos pacientes con una enfermedad pulmonar leve o en los que se realiza el diagnóstico a través del screening neonatal. En la actualidad existen varios ensayos clínicos en EE. el INS365. Posibilidades terapéuticas actuales y de futuro en la fibrosis quística Gen mutado Proteína anómala Transporte de iones alterados Terapia génica Terapia reparadora de la proteína Análogo del UTP. el tratamiento antibiótico y el soporte nutricional adecuado. La ABPA se presenta en un 10-20% de los pacientes. 7% (SSH) Broncodilatadores Corticoides orales e inhalados Ibuprofeno/macrólidos/antiproteasas Antibióticos orales. la presencia de un codon stop en la traducción del ARN a proteína termina de forma prematura su lectura y. la síntesis es incompleta. inhalados Trasplante pulmonar Drenaje de secreciones Obstrucción del flujo aéreo Inflamación bronquial Infección bronquial Figura 16. Se debe instaurar un tratamiento agresivo de fisioterapia. los broncodilatadores. la terapia génica y la terapia reparadora de la proteína. Dado que la mayor morbimortalidad está relacionada con el aparato respiratorio. MANEJO INTEGRAL DE LA AFECTACIÓN PULMONAR Las posibilidades terapéuticas actuales y de futuro inmediato están en relación con los diferentes niveles del proceso fisiopatológico (Cuadro 16.2. Drenaje mucociliar La fisioterapia respiratoria es uno de los pilares básicos en el tratamiento de la enfermedad pulmonar. como los adenovirus. IV y V. Dado que la introducción de la copia del gen (que es un fragmento de ADN con la secuencia que codifica para la proteína CFTR) por sí sola no es efectiva. Sus objetivos son movilizar y drenar las secreciones. no están asociados a procesos de mutagénesis por la inserción pero es necesario readministrarlos para mantener su efecto. Sin embargo. Otro agente que se está investigando es el nonadecapéptido Moli1901 (Duramicin). Los ensayos de fase III en pacientes con FQ ya se están realizando. y en Europa. Y la alternativa final. INS37217 (denufosol tetrasódico) Canales alternativos del calcio (MOLI 1901) Bloqueantes del canal del cloro (amilorida) Fisioterapia respiratoria DNasa. y su diagnóstico se basa en criterios de laboratorio. Uno de los hallazgos más esperanzadores radica en que cuando la proteína CFTR F508del llega a la membrana. La hemoptisis masiva pone en peligro la vida del paciente y requiere una embolización arterial de urgencia. broncodilatadores y antibióticos.

inhalada una vez al día. Tratamiento de la inflamación Dado el círculo vicioso de inflamación-infección. como consecuencia. la vida media está disminuida.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1487 cidad. no se negativiza. Si no se negativiza se repetirá el ciclo. Aunque la mayoría de los pacientes no experimentan un deterioro de su función pulmonar. Sin embargo. Se utilizan los beta 2 adrenérgicos de acción corta o de acción prolongada o el bromuro de ipratropio. El S. influenzae y de S. en la calidad de vida y menor necesidad de ciclos de antibióticos endovenosos. incrementa la función pulmonar. si existe alguna posibilidad de conseguirlo. Los pacientes con FQ presentan una farmacocinética diferente. En la fase inicial es característica la presencia de H. por lo tanto. aeruginosa se aísla por primera vez. en algunos casos sí se observa una progresión de la enfermedad pulmonar de forma global. Estudios con corticoides inhalados a corto plazo. No existe ningún consenso sobre el tratamiento del S. en pacientes con FQ. aureus. es una terapéutica adicional efectiva. Un estudio piloto en niños entre 6 meses y 3 años con SSH nebulizada demostró que su administración es bien tolerada y segura en este grupo de pacientes aunque todavía no hay estudio de eficacia en menores de 6 años. con resultados similares a los obtenidos con los aminoglucósidos y escaso desarrollo de resistencias. aeruginosa. la infección endobronquial crónica con P. La dosis habitual es de 2. además. La azitromicina ocasiona la pérdida de los flagelos de la P. El ibuprofeno es un antiinflamatorio no esteroideo que se utilizó con buenos resultados. se procederá de acuerdo con el protocolo de la colonización crónica. También existe una amplia y prolongada experiencia con la colimicina inhalada. aeruginosa con las siguientes recomendaciones: Tratamiento del primer aislamiento de Pseudomonas aeruginosa. como la P. del microorganismo aislado y del antibiograma. lo que hace imposible su uso a dosis elevadas y de forma crónica. a pesar de todo. Por lo tanto. la casi totalidad de los pacientes presentan colonización por P. aureus. resulta razonable utilizar dosis más altas de antibióticos y monitorizar las concentraciones séricas con el fin de minimizar el riesgo potencial de ototoxicidad y nefrotoxicidad. la administración de solución salina hipertónica (SSH) por vía inhalatoria a corto plazo se ha visto que mejora el clearance mucociliar y la función pulmonar en los pacientes con FQ. El mecanismo de la acción antiinflamatoria de estos fármacos no está aún establecido. Por lo tanto. Actuaría bloqueando la acción destructiva de la elastasa derivada de los neutrófilos. Si se negativiza el cultivo se proseguirá con el tratamiento inhalado durante 4 a 6 meses. aeruginosa. oral o endovenosamente. sin embargo. En la actualidad se dispone de tobramicinas diseñadas exclusivamente para ser utilizada por vía inhalatoria (TOBI®. Si. es necesario considerar el tratamiento antiinflamatorio. 1β y el factor de necrosis tumoral (TNF). En la actualidad se están realizando estudios multicéntricos que evalúan el efecto de la antielastasa nebulizada a nivel bronquial. En la actualidad se están realizando estudios a largo plazo. aeruginosa y ambos macrólidos disminuyen la formación del alginato. aureus meticilín resistente (SAMR) es un patógeno destacado en los últimos años ante el que estaría indicado un tratamiento para su erradicación. sin presentar efectos secundarios. TRATAMIENTO DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS Los pulmones del RN son histológicamente normales. aeruginosa ha sido la piedra angular para controlar la progresión de la enfermedad. La eritromicina produciría una disminución en el influjo de neutrófilos. se constató retraso en el crecimiento. La vía de elección dependerá fundamentalmente de la situación clínica del paciente. Bramitob®). La monitorización del esputo es importante para identificar el germen y determinar sus sensibilidades antibióticas. su prescripción deberá ser individualizada en aquellos pacientes que demuestren un test broncodilatador positivo. administrada en ciclos intermitentes de 28 días. diabetes y cataratas. Su utilización en casos leves o graves es más limitada. o un ciclo de 14 días con antibióticos endovenosos antiPseudomonas. Existe controversia respecto al tratamiento antibiótico indiscriminado y prolongado en esta fase de la enfermedad ya que podría favorecerse la colonización por P. a la dosis de 300 mg dos veces al día. se debe iniciar un ciclo de tres semanas de fluoroquinolonas orales más un antibiótico inhalado. Otra indicación a considerar es su administración previa a la fisioterapia ya que se ha constatado un mejor aclaramiento mucociliar tras su administración. que forma el biofilm que ayuda a la formación de colonias bacterianas. y disminuye la gravedad y frecuencia de la tos. aureus sólo en las exacerbaciones y según antibiograma. su administración no se recomienda como tratamiento de rutina en los pacientes con FQ. disminuyendo la producción de diferentes citocinas.5 mg una vez al día con compresores y nebulizadores adecuados. Broncodilatadores Aunque el uso de broncodilatadores es controvertido. y un nebulizador tipo que. Es importante verificar su efecto broncodilatador con cierta frecuencia ya que algunos estudios demuestran respuestas broncodilatadoras inconstantes con cambios negativos y/o positivos en un mismo paciente en diferentes periodos de tiempo. Staphylococcus aureus En la fase inicial el paciente presenta colonización por S. En un estudio con prednisolona oral administrada a la dosis de 2 mg/kg/día de forma prolongada. Pseudomonas aeruginosa En el año 2005 se publicó el primer consenso español sobre el tratamiento antibiótico contra la P. incrementaron la función pulmonar. de ≥ 6-8 L/min. Estos microorganismos producen una matriz (alginato) que les permite formar colonias protegidas frente a la acción de los antibióticos y de los diferentes mecanismos de defensa del huésped. Tiene una actividad contra el neutrófilo y mediadores de la inflamación. Su efecto a largo plazo todavía no está establecido y. dispense la medicación sólo . Cuando la administración de solución salina hipertónica al 7% (4 mL dos veces al día) es precedida por un broncodilatador. El volumen de distribución de dichos fármacos por kilo de peso está aumentado. En la actualidad se utiliza ampliamente en pacientes con enfermedad pulmonar con un FEV1 entre el 40-70% de sus valores de predicción. En los últimos años se ha podido sintetizar una enzima DNasa recombinante que. se demostró un incremento en los parámetros de la función pulmonar. Cuando la P. Su administración exige un control estricto de niveles en sangre. hay una mayor eliminación por la vía renal y. Su papel en la evolución de la enfermedad no está claro aún. a la dosis de 1-2 millones de unidades cada 12 horas en régimen continuo (Promixin®). La erudición de la P. La mayoría de los centros tratan al S. la mayoría de los pacientes los utilizan. En la actualidad debemos recomendar su uso en pacientes con una hiperreactividad bronquial inespecífica. es capaz de disminuir la adherencia de bacterias. como IL-8. El tratamiento antibiótico dirigido contra la P. es precisamente en esta fase tan inicial. en aerosol con cámaras espaciadoras a las dosis habituales. Además. aureus. En la actualidad hay numerosos estudios publicados que demuestran que la administración de azitromicina durante periodos prolongados produce en los pacientes una mejoría en su función pulmonar (FEV1 y del FVC). especialmente con los aminoglucósidos y los betalactámicos cuando se comparan con los individuos normales. ya en los primeros meses de la vida algunos pacientes desarrollan una colonización e inflamación crónica endobronquial. Solución salina hipertónica Debido a la deshidratación de las secreciones mucosas y a la disminución del volumen del líquido periciliar. Sin embargo. Los antibióticos inhalados se deben administrar con compresores de alto flujo. segura y barata. aeruginosa. aeruginosa de las secreciones bronquiales de los pacientes con FQ es prácticamente imposible pero. que se asocia a un deterioro progresivo e irreversible de la función pulmonar. Los antibióticos se administran de tres maneras diferentes: inhalados. aeruginosa es la causa más importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes con FQ. Posteriormente. Macrólidos En las dos últimas décadas ha llamado la atención el potencial efecto antiinflamatorio de los macrólidos.

aeruginosa. 1356-61 (con más citas bibliográficas de años previos). (2): CD000407. la enfermedad progresa a una insuficiencia respiratoria irreversible. Robinson M.Elkins MR. Cochrane Database Syst Rev 2000. una calidad de vida severamente afectada y que. An Pediatr (Barc) 2009. disminuir el número y gravedad de las exacerbaciones pulmonares y enlentecer el círculo infección-inflamación que lleva al daño pulmonar irreversible. el rechazo agudo. Gartner S. Se han realizado estudios ecográficos y de resonancia magnética en pacientes con FQ que recibieron ciprofloxacino y no se evidenciaron efectos adversos. Las complicaciones se relacionan con el trasplante pulmonar per se y las propias de la FQ. Madrid. Ashby D. Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus. posteriormente. la afectación multiorgánica grave y la dependencia de dosis muy altas de corticoides. . En: Cruz M. antiinflamatorios y ciclos de antibióticos endovenosos. N Engl J Med 2006. diabetes mellitus. 159: 176-81. Los posibles efectos secundarios que las fluorquinolonas pueden ejercer sobre los cartílagos de crecimiento han limitado extraordinariamente su uso en pediatría. de Gracia J et al en representación del Grupo Español de Consenso del Tratamiento Antimicrobiano en el Paciente con Fibrosis Quistica. For the DNase National Study Group. El trasplante pulmonar requiere de un centro y de un personal altamente especializado. con controles semanales si no hay problemas. a pesar de todos los tratamientos. Con estos sistemas se logra mayor eficacia y más comodidad para el paciente. Tratamiento endovenoso domiciliario. Entre las contraindicaciones relativas se pueden nombrar la infección activa por Mycobacterias o Aspergillus.Canton R. Es característico de los pacientes con FQ presentar exacerbaciones de la infección pulmonar que se definen como un conjunto de signos y síntomas respiratorios que se exponen en el Cuadro 16. Estos gérmenes con frecuencia son resistentes a varios antibióticos y las opciones terapéuticas son limitadas. TRASPLANTE PULMONAR Si. infecciones de las vías aéreas superiores.19. Manual de Pediatría. La combinación de fármacos actuando a distintos niveles fisiopatológicos podrá estabilizar la evolución de la enfermedad mientras se espera la aplicación de una terapia génica o proteica segura. El trasplante bipulmonar o cardiopulmonar ha sido utilizado de forma satisfactoria en pacientes con FQ y estadio terminal de enfermedad pulmonar. en los pacientes con hipoxemia nocturna o hipercabnia incipiente se puede indicar la ventilación mecánica no invasiva que puede mantener con éxito a los pacientes hasta el momento del trasplante pulmonar. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Danes I. El régimen del tratamiento antibiótico puede ser vía oral pero. La mala absorción de inmunosupresores. En la actualidad se dispone de aparatos electrónicos de malla vibradora. virales. Los resultados de supervivencia obtenidos demuestran una media del 65% al año y del 50% a los 3-4 años. 16: 749-67. 2ª ed. Gartner S. 354: 229-40. 41 Supl 1: 1-25. Hernández G. 2008. . Gartner S y grupo de trabajo Fibrosis Quística (Sociedad Española de Neumología Pediátrica).Barrios M. problemas de malnutrición. Tratamiento endovenoso hospitalario. Fibrosis quística. 71: 250-64. Tratamiento oral. se utilizará la vía endovenosa a nivel hospitalario o domiciliario.Cheng K. pero se puede prolongar en casos especiales. la bronquiolitis obliterante y las enfermedades linfoproliferativas.19. La elección del antibiótico y la vía de administración dependen del microorganismo aislado. el paciente tenga una actitud positiva frente al trasplante. Achromobacter xylosoxidans y Mycobacterias atípicas. Tratado de Pediatría. probada y curativa. Rose BR et al for the National Hypertonic Saline in Cystic Fibrosis (NHSCF) Study Group.Döring G. En conclusión. Heijerman HGM et al. Cobos N. la experiencia en niños menores de 5 años es limitada. Arch Bronconeumol 2005. 2006. El tratamiento de mantenimiento con antibióticos tiene como objetivos prevenir la infección o colonización crónica por P. Dentro de las primeras se incluyen las infecciones (bacterianas. Eur Respir J 2000. . como la Burkholderia cepacia. con la consiguiente disminución del coste sanitario. En la actualidad. Las indicaciones básicas de trasplante incluyen un compromiso severo de la función respiratoria cuyo principal indicador es el FEV1 por debajo del 30% del teórico.3. . Esta modalidad se utiliza cada vez con mayor frecuencia una vez los enfermos han sido convenientemente adiestrados. Exacerbación respiratoria • Aumento de la tos • Aumento de la expectoración • Cambios de las características del esputo • Aumento de la disnea • Disminución de la tolerancia al ejercicio • Disminución del apetito • Aumento de la frecuencia respiratoria • Cambios en la auscultación pulmonar • Empeoramiento de la función pulmonar • Fiebre y leucocitosis • Pérdida de peso • Infiltrados radiológicos nuevos La importancia clínica de estos microorganismos no está bien determinada en los pacientes con FQ. Si se aísla la P. la terapia convencional ha cambiado de forma significativa la supervivencia de estos pacientes. Insuficiencia respiratoria crónica Es signo de enfermedad avanzada. Oral steroids for cystic fibrosis. Se debe realizar una exhaustiva evaluación pretrasplante a fin de asegurar el mejor éxito posible de esta complicada intervención. La administración de la primera dosis siempre se debe realizar en el hospital y. véase el capítulo 27. La terapia combinada de un betalactámico como la ceftazidima y de un aminoglucósido es la primera elección para la mayoría de los centros. Eur J Pediatr 2000.3. En: Cruz M et al. como el e-Flow® y el INeb®. broncodilatadores. la desnutrición severa. en la fase inspiratoria para aprovechar mejor la dosis administrada y disminuir la contaminación ambiental.Cobos N. En los últimos años han aparecido diversos trabajos que administran los aminoglucósidos una vez al día con el objeto de mantener efectos terapéuticos y minimizar los efectos secundarios. el tratamiento con fluorquinolonas es el más indicado. se agregan a las anteriores. aeruginosa. pérdida de sales. Manifestaciones respiratorias. Gartner S et al. La duración del tratamiento oscila habitualmente entre dos y tres semanas. . El tratamiento consiste en la administración de oxígeno para retrasar el desarrollo de la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale. La hipoxemia suele preceder a la hipercabnia. . . si la exacerbación es moderada o grave.1488 Aparato respiratorio Cuadro 16. Smyth R. Manifestaciones respiratorias.13. Madrid: Ergon.Cobos N. Stenotrophomonas maltophilia. Burkholderia cepacia y otras bacterias gramnegativas Se ha incrementado el aislamiento de otros patógenos. ya que se reduce así notablemente el número de ingresos hospitalarios. p. Además. Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los enfermos con Fibrosis Quística. fundamentalmente. prosiguiendo con la mayor parte de sus actividades. Se han publicado efectos adversos de fotosensibilidad que se pueden controlar con el uso de protectores solares. Para más datos. Ergon. el trasplante bipulmonar es la única alternativa. Tratamiento de mantenimiento. debe incrementarse el tratamiento habitual de fisioterapia respiratoria. Fibrosis quística. 9ª ed. Conway SP. . De todas formas. fúngicas).Cobos N. Tratamiento de las exacerbaciones pulmonares. A Controlled Trial of Long-Term Inhaled Hypertonic Saline in Patients with Cystic Fibrosis. obstrucciones intestinales y problemas hepáticos. p. al mismo tiempo que proporciona al paciente una calidad de vida superior. 738-41.

. 1904. En: Cobos N. p. eds. J Pediatr 2008.Sweet SC.000-20. como son el síndrome del cilio inmóvil (ausencia de movimiento ciliar) y los defectos primarios de movilidad y orientación ciliar (movimiento ciliar ineficaz). Aspergillus bronchitis in cystic fibrosis.Tizzano E. La DCP forma parte de las enfermedades que se incluyen en la patología del aclaramiento mucociliar (p. La anatomía ultraestructural normal del cilio comprende un par central de microtúbulos individuales. Consiste en la tríada rinosinusitis crónica. los conductos deferenFigura 16.25-0. Ravilly S et al. Moreno A. Genética y Fisiopatología de la Fibrosis Quística.Gartner S. la otitis media recurrente y la broncopatía crónica. Pérez-Yarza EG. autosómico dominante y autosómico dominante con penetrancia incompleta). la sinusitis. . Am J Respir Crit Care Med 2007. Chest 2006.Fauroux B. Comes G. Los polimorfismos más frecuentes se observan en los genes DNAH5 (cromosoma 5p15. Conway SP et al. 2008. Consecuentemente. El situs inversus posiblemente expresa la disposición al azar de los órganos durante la embriogénesis. tes y los conductos ováricos. p. ya que se produce un fracaso de la función ciliar. como consecuencia de la actividad ciliar nula. bien por ausencia de cilios o por ausencia de parte de su estructura. Pérez-Yarza EG. Brownlee KG. . aunque es probable que estas cifras infraestimen la realidad.Shoseyov D. Tratamiento de la enfermedad respiratoria en la Fibrosis Quística. . El síndrome de Kartagener se considera una variante clínica de la DCP. 130: 222-6. Gartner S. 2008. También se han comunicado otros patrones (ligados a X. O’Sullivan BP. Cobos A. Rosenstein BJ. Otras proteínas estructurales importantes son las proteínas asociadas a los microtúbulos (PAMs).3). Respiration 2008. se hereda principalmente con un patrón autosómico recesivo. Effect of continuous Antistaphylococcal therapy on the rate of P. Benden C et al. Tratado de Neumología Infantil. los senos paranasales y el oído medio. 31: 13-6. Aurora P. el epéndimo del cerebro. 12: 129-36. rodeados de 9 dobletes de microtúbulos externos.20 Discinesia ciliar primaria E. estructura característica en “patrón 9 + 2” (Fig. bronquiectasias y situs inversus. Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report. 16. 1933. 76: 168-74. 2ª ed.ej. TXNDC3. Le Roux E. DNAH11.2). que conduce a un aclaramiento ineficaz de las secreciones mucosas y de las partículas inhaladas. Long term non invasive ventilation in patients with cystic fibrosis. exposición a irritantes y algunos fármacos tópicos. . White TB et al. Su diámetro es de 0. Pediatr Pulmonol 2001. Madrid: Ergon. Madrid: Ergon. Tienen una longitud de 5 a 7 μm en la tráquea y hasta 2-3 μm en la séptima generación de la vía aérea. KTU.000 recién nacidos vivos. Existen más de 200 proteínas y polipéptidos implicados en la estructura y función ciliares.Flume PA.20.Discinesia ciliar primaria . 1975). Afzelius.Ratjen F. . BASES ESTRUCTURALES Y FUNCIONALES Los cilios recubren la vía aérea respiratoria alta y baja. 1489 . Los brazos de dineína fueron los primeros en CONCEPTO La DCP engloba las anomalías congénitas en el cilio. 75-92. 1977) se amplió el concepto a todas las alteraciones ciliares congénitas. Más adelante se introdujo el término “discinesia ciliar primaria” (DCP) para distinguir los defectos ciliares congénitos de los defectos adquiridos (“discinesia ciliar secundaria”). 2ª ed. RSPH44 y RSPH9. La DCP es una enfermedad genéticamente heterogénea. los hallazgos clínicos característicos de esta entidad son la rinitis recurrente o persistente. Se estima que existen 109 cilios/cm2 recubriendo el tracto respiratorio. 153: S4-14. DNAI2. Representa el 50% del total de las DCP. DNAI1 (cromosoma 9p13. Así. eds. Tratado de Neumología Infantil. orientados con respecto al par central del cilio adyacente. incluyendo las bacterias alojadas en la vía aérea. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. . La incidencia de la DCP se estima en 1:15. En: Cobos N. Estos últimos se observan tras la lesión del epitelio respiratorio por infecciones virales. Robinson KA et al. Los microtúbulos se estructuran en tres formas: individuales. Kartagener. Posteriormente (Eliasson. Lung transplantation and life extension in children with cystic fibrosis.1). González Pérez-Yarza El término de “síndrome del cilio inmóvil” se aplicó inicialmente para definir el conjunto de manifestaciones clínicas secundarias a la inmovilidad ciliar de origen congénito (Siewert.1. La lesión pulmonar final predominante son las bronquiectasias. 849-66.33 μm. . lo que da lugar a un movimiento ciliar incoordinado e ineficaz. Paul K et al.aeruginosa acquisition in patients with cystic fibrosis.Farrell PM. 16. 176: 957-69. dobletes y tripletes y están compuestos por polímeros de tubulina. actividad ciliar que hubiera determinado la localización normal de los órganos. bien por alteraciones en el movimiento ciliar.20. Pediatr Transplant 2008. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults. se sustituyó el término de “síndrome del cilio inmóvil” por “síndrome del cilio discinético”. La mayoría de ellas son componentes de una estructura axonémica compuesta por un ramillete de microtúbulos longitudinales que se extienden desde el citoplasma hasta el extremo final del cilio. Componentes ultraestructurales de un cilio: diagrama (superior) y microscopía electrónica (inferior) (reproducido de Velasco González MV et al). Cada célula ciliada madura proyecta aproximadamente 200 cilios a la vía aérea. fibrosis quística).

tienen un efecto sobre la frecuencia de batido.7 mm/min en las grandes vías aéreas. 16. atresia de vías biliares e hidrocefalia. sin tal control. transportando hasta la orofaringe todo el material aspirado e impactado en el moco bronquial para ser. La presencia de situs inversus tiene. Corte transversal de axonemas filiares en los que se aprecia una pérdida de los brazos internos de dineína. Las consecuencias del retraso del aclaramiento mucociliar son las infecciones sino-pulmonares recurrentes y el desarrollo de bronquiectasias. El par central de microtúbulos se sostiene gracias a una escalera de puentes y se rodea de una membrana interna. Más que disponer de un gen para el desarrollo de situs solitus (posición normal de los órganos) y otro para el desarrollo de situs inversus. de forma radiada.4. PATOGENIA Evidentemente. llamadas rayos radiados o radial spoke.20. La función de los cilios es batir de una forma controlada y coordinada. La DCP puede ser causada por defectos a cualquier nivel de la génesis. así como las ano- .20. existe una igual oportunidad de situs inversus y solitus. estructura y función ciliares (Fig.8 a 4. Otras PAMs son las conexiones de nexina que sostienen los dobletes de microtúbulos externos entre sí. En cada par había un gemelo con situs inversus y otro con situs solitus.2. probablemente. Los brazos de dineína externos.2).20. la tos y el aclaramiento alveolar. Las tasas de aclaramiento mucoso dentro del tracto respiratorio son de 4. deglutidos. cada paciente puede presentar diferentes componentes ciliares defectuosos o ausentes (Figs. CLÍNICA Existe una considerable variación de la presentación clínica con respecto a las diferentes edades de la vida: • En el periodo neonatal se describen cuadros de taquipnea transitoria neonatal. El aclaramiento de moco y detritus de la vía aérea se efectúa mediante tres mecanismos principales: la actividad mucociliar. el sistema de defensa mucociliar (cilios y moco) tiene un importante papel en la prevención de cualquier colonización bacteriana. una función diferente en la génesis del batido ciliar. Son estructuras asociadas a los microtúbulos del anillo periférico y se clasifican en brazos de dineína internos y externos. todos los defectos de los cilios.20. ser descubiertos y han sido los más estudiados. además de cilios de estructura y función adecuadas. La función mucociliar normal requiere. un origen al azar. una determinada cantidad de moco con cualidades reológicas apropiadas. La mayor parte del aclaramiento del epitelio respiratorio desde la laringe hasta la decimosexta división bronquial depende de la actividad ciliar. son los cilios embrionarios los responsables del control de la posición normal del corazón y demás vísceras y.3. neumonía neonatal o rinitis. También se han descrito asociaciones con atresia de esófago. mientras que los brazos internos. influyen en el aspecto de la ola de batido. más cortos y rectilíneos.3 y 16. se extienden desde el par central de microtúbulos hasta cada microtúbulo periférico. Por ello. Discinesia ciliar primaria: anomalías de la ultraestructura del cilio (reproducido de Velasco González MV et al). Corte transversal en el que se aprecia déficit de brazos internos de dineína. pueden interferir con este mecanismo habitual de defensa. posteriormente.4).20. Figura 16. 16.1490 Aparato respiratorio Figura 16. teniendo. cada uno de ellos. y aquellas que. Han sido identificados dos pares de gemelos monocigotos con DCP. Aunque los síntomas clínicos sean idénticos. Figura 16.5 a 7 mm/min en la mucosa nasal y 3. de mayor longitud y formando un ángulo. malías del moco. asociados o no a dextrocardia.20.

966-76. Rugolotto S. • mientras que aquellas células con cilios anormales por estar afectas de DCP serán reconocidas por no poder rotar. crepitantes a la auscultación pulmonar. Con fisioterapia respiratoria. Los pacientes con bronquiectasias. El control debe ser estrecho e individualizado a cada paciente. aumento del volumen residual (VR) e incremento de la relación VR/TLC (capacidad pulmonar total). Las técnicas para permitir el aclaramiento de las secreciones mucosas en la DCP son la fisioterapia respiratoria y favorecer y potenciar la presencia de la tos. etc. p. Tratado de Pediatría. incluyendo la antineumocócica conjugada. particularmente en los más pequeños. La visualización de la rotación celular es un método que valora la rotación de las células del epitelio nasal. 67. tos productiva recurrente o persistente. 29: 217-20. Madrid: Ergon. 2009. son los pilares del diagnóstico de la DCP. . Suelen catalogarse erróneamente como asma de control difícil o síndrome de goteo nasal posterior. . Tres son los aspectos principales a considerar: 1) facilitar el aclaramiento de las secreciones mucosas de la vía aérea. 74: 252-63. Los hallazgos más frecuentes en la radiografía del tórax y en el TC pulmonar son atropamiento aéreo. la prueba de la sacarina y las pruebas de aclaramiento mucociliar con radioisótopos (gotas de albúmina o partículas de teflón marcadas con Tc99). . . descartados otros cuadros más frecuentes. generalmente localizadas en el lóbulo medio. Estos métodos tienen las limitaciones de no discriminar en el origen congénito o adquirido (primario o secundario). para evitar factores estimulantes de la secreción de moco. Discinesia ciliar. La infertilidad del varón no es universal y se ha comunicado descendencia a partir de varones afectos de DCP. la determinación del ONn. la ultramicroscopía y el estudio de la cinética ciliar. Tratado de Neumología Infantil. el desarrollo de bronquiectasias. Pulmonary radioaerosol mucociliary clearance in diagnosis of primary ciliary dyskinesia. engrosamientos peribronquiales. Chest 2007.Discinesia ciliar primaria 1491 En lactantes y en niños mayores. las pruebas de imagen y la función pulmonar. La microscopía electrónica es una parte esencial para el diagnóstico. Frischer T. tratamiento antibiótico apropiado cuando haya lugar y medidas de higiene ambiental. . Mortensen J. Pruebas diagnósticas. Los pacientes con DCP deben tener todas las vacunas. En: Cruz M et al. presentan. Drugs 2007. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Cobo Costa A. Las bronquiectasias están presentes en el 50% de los casos. Eur Respir J 2009. Madrid: Ergon. atelectasias y bronquiectasias. Stenram U. Discinesia ciliar. 2ª ed. En el adulto. Stenram U. los procesos infecciosos respiratorios. Int J Dev Biol 2006.Carlen B. ERS Task Force. Manual de Pediatría. malformaciones broncopulmonares o vasculares. tanto el análisis de la estructura como la función ciliar. 741-3. . generalmente. los aerosoles domésticos. Recent advances in pathogenesis. Prevalence and genetics of immotile-cilia syndrome and lefthandedness. 1362-4 (con más citas bibliográficas de años previos). Respiration 2007. fibrosis quística. Genetic causes of bronchiectasis: primary ciliary diskinesia. el pronóstico es favorable. 34: 1264-76. . .Marthin JK. Nasal nitric oxide for early diagnosis of familial primary cillary dyskinesia. TRATAMIENTO El objetivo principal es prevenir el daño pulmonar crónico. con frecuencia. los niños afectos de DCP disfrutan una vida activa con una esperanza de vida normal. Madrid: Ergon. La mayoría de los pacientes afectos de DCP tienen niveles de ONn inferiores a 100 ppb y ninguno de ellos ha mostrado niveles superiores a 10 ppb. Primary ciliary dyskinesia: a review. externos o ambos) o su deficiencia parcial. El tratamiento precoz y enérgico de las infecciones respiratorias es fundamental para prevenir y retrasar el desarrollo de bronquiectasias. Los hallazgos característicos incluyen descenso del FEF25-75% y del FEV1. la sospecha clínica. El nivel de ONn es el marcador más útil y un valor superior a 250 ppb excluye la DCP con un 95% de certeza. como son la medida del óxido nítrico nasal. Ferkol T. . que representan los cambios estructurales más frecuentes hallados en la DCP. asma de control difícil y/o bronquiectasias. Haemophilus influenzae. En: Cruz M et al. . de forma precoz y enérgica. p. 2008.Morillas HN.Velasco González MV. p. dificultando su diferenciación con el asma. 9ª ed. 2) prevenir el desarrollo de infecciones respiratorias y 3) tratar. língula y en los lóbulos inferiores. El estudio ultraestructural. dependiendo de su curso clínico. Zariwala MA. los olores fuertes. se añade infertilidad masculina y la subfertilidad de la mujer. los cilios sanos son reconocidos por su habilidad en hacer rotar las células en el medio de cultivo tisular. Primary ciliary dyskinesia.Barbato A. PRONÓSTICO En líneas generales. 50: 571-3. Pruebas de screening. Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement on diagnostic and treatment approaches in children.Bodini A. etc. Pressler T et al. 2006. Existen diversas metodologías para valorar el aclaramiento mucociliar. 2ª ed. 991-1005. Arch Dis Child 2008. Casanova Macario C. En resumen. las manifestaciones clásicas son la tos crónica (recurrente o persistente). Pradal V et al. además.González Pérez-Yarza E. El óxido nítrico exhalado nasal (ONn) está muy disminuido o ausente en los pacientes afectos de DCP. En los pacientes con respuesta broncodilatadora positiva pueden ser útiles los agonistas β2-adrenérgicos. 132. a la exploración física. y tampoco determinan si el origen de la anomalía reside en la reología del moco más que en el cilio. varicela y la vacunación anual antigripal. Discinesia ciliar primaria y secundaria. productiva.Lie H. la sinusitis y las bronquiectasias. Knowles MR. expresada por la clínica. La evolución depende fundamentalmente de la gravedad de la enfermedad pulmonar.Afzelious BA. 93: 452-3. Las principales bacterias presentes en la vía aérea de estos pacientes son. Las pruebas de función pulmonar pueden ser normales o presentar un patrón obstructivo con una respuesta broncodilatadora parcial. mediante cepillado de mucosa nasal. aunque también pueden presentar sibilancias. González Pérez-Yarza E. principalmente. 1883-92. si bien existen algunos casos que expresan mayor morbilidad. tales como el humo del tabaco. El diagnóstico de certeza se basa en demostrar la ausencia de cilios y su falta de movilidad. particularmente húmeda y. En: Cobos N. Kuehni CE et al.González Pérez-Yarza E. como son el asma. Deben establecerse medidas rigurosas de higiene respiratoria. Ultrastructural Pathol 2005. puede poner en evidencia la ausencia total de los brazos de dineína (internos. Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus. Otras manifestaciones clínicas son la otitis media recurrente. diagnosis and treatment. DIAGNÓSTICO La sospecha clínica de DCP debe considerarse ante cuadros de rinosinupatías crónicas.

El volumen de la ventilación pulmonar se perderá tan pronto como la fuerza de los músculos inspiratorios deje de superar las cargas mecánicas. Si la insuficiencia se instaura en un corto periodo de tiempo. Esta fuerza propulsora ha de ser adecuada para vencer la resistencia de las vías aéreas y la elastancia del pulmón y de la pared torácica.19. progresiva. De esta forma la sistematización sería: Procesos con aumento de la carga respiratoria. termina en un estadio de hipoventilación profunda . La característica fundamental es la hipoventilación alveolar.25 y Cuadro 16. y la afectación de los músculos espiratorios reduce la eficacia de la tos y la capacidad de aclaramiento de las secreciones. en el que de forma intermitente o permanente el aparato respiratorio es incapaz de conservar la homeostasis de oxígeno y dióxido de carbono debido a alteraciones estructurales o funcionales de sus componentes (pulmones. traqueomalacia (local o generalizada). 16. como cuidados de enfermería importantes y sostenidos. En la práctica se define por la existencia de una PaO2 inferior en 2 desviaciones estándar a la correspondiente para la edad del paciente (para niños escolares se estima en 5 mmHg el valor de una desviación estándar). Unos pueden incidir en cualquier edad. esqueleto torácico. las anomalías congénitas del aparato cardiocirculatorio. Los músculos inspiratorios debilitados disminuyen la capacidad vital (con limitación para toser e inspirar profundamente). la hernia diafragmática congénita así como las anomalías de las grandes vías respiratorias: estenosis subglótica. Criterios de insuficiencia respiratoria crónica Alteraciones cardiopulmonares • Criterios clínicos – Escasa entrada de aire a la auscultación – Retracción esternal. predisponiendo a mayor riesgo de insuficiencia respiratoria. En la mayoría de los casos podemos identificar la enfermedad primaria. ETIOLOGÍA Los procesos responsables son múltiples (véanse caps. Crespo. músculos respiratorios. La clasificación etiológica atendiendo al componente respiratorio preferentemente afectado permite disponer de una visión integradora de gran utilidad. El progresivo deterioro de la capacidad respiratoria (disminución de la ventilación pulmonar. Medina. o que padezcan enfermedades de las vías respiratorias.18. pues. un estado patológico de más de un mes de duración. Pons La insuficiencia respiratoria es la incapacidad del sistema respiratorio para asegurar un intercambio gaseoso adecuado que responda a las necesidades metabólicas del organismo en un determinado momento. hablamos de insuficiencia respiratoria aguda (IRA) y de insuficiencia respiratoria crónica (IRC) en el caso contrario. sistema nervioso central o periférico). Toda alteración de un componente del aparato neuromuscular que participa en la respiración origina cambios en la función respiratoria que. superiores a las del adulto en relación a la superficie corporal. del neuromuscular y del esqueleto • Criterios clínicos – Tos débil – Acúmulo de secreciones en vía aérea – Uso de músculos accesorios – Incapacidad para tragar – Reflejo de tos débil o ausente – Disminución de actividad • Criterios fisiológicos – Capacidad vital < 15 mL/kg (en niños mayores) – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 70 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente sufrir brotes de descompensación respiratoria. Se define por la presencia de hipercapnia (PaCO2 > 45 mmHg) con gradiente (P A-a O2) normal. y la fácil deformabilidad de la pared costal cartilaginosa. actualmente se tiende a clasificar la insuficiencia respiratoria en: 1. pueden abocar en una insuficiencia respiratoria crónica. Entre ellos cabe citar la enfermedad pulmonar crónica del lactante. Los impulsos nerviosos llegan a los músculos inspiratorios a través de las vías eferentes.1. que puede agravarse por las noches) es responsable de la hipoxemia y de la elevación del dióxido de carbono.21 Insuficiencia respiratoria crónica M. saturación de O2 < 90% o una hipercapnia (PaCO2 mayor de 45 mmHg). 2. Los músculos intercostales y el diafragma tienen menor número de fibras tipo I relacionado con mayor fatigabilidad. 16. potencialmente. Los criterios clínicos y fisiológicos de IRC se encuentran resumidos en el Cuadro 16. pueden desarrollar con facilidad una IRC con predominio de hipercápnica. La IRC será. La IRC es grave cuando la desaturación es < 90% de forma permanente. asociando hipoxemia según el grado de evolución. Su primera manifestación es hipoxemia (PaO2 < 65 mmHg) sin aumento de CO2. En el curso crónico intermitente puede aparecer en determinadas circunstancias. neumopatías residuales tras una enfermedad respiratoria grave o sean portadores de patología neuromuscular. atresia de coanas. del volumen minuto y de la ventilación alveolar. lo que produce movimientos menos amplios que en el niño mayor. Desde el punto de vista fisiopatológico. Trastornos del control respiratorio central. hecho al que se une el aplanamiento del diafragma. consiguen la ventilación pulmonar. y de las paredes torácica y abdominal: onfalocele y gastrosquisis tras la reparación quirúrgica. En esta edad el niño es incapaz de aumentar el volumen torácico debido a la horizontalización costal.1492 Aparato respiratorio 16. especialmente del lactante. Finalmente. es menos resistente al incremento de las demandas. entre otras. producción de CO2 y ventilación por minuto. Su consecuencia es predisponer a atelectasia y neumonía. Los lactantes. M. y el permanente puede Cuadro 16. el lactante tiene tasas de consumo de oxígeno.21. reduciendo el volumen de reserva inspiratorio. tales como el ejercicio o el sueño. Estados que disminuyen la capacidad de fuelle torácico. tendentes a evitar la muerte o la incapacidad ulterior y es niño dependiente del ventilador el que requiere ventilación mecánica por lo menos durante una parte de cada día. los niños y los adolescentes con alteraciones que afecten al control respiratorio central. vías de conducción.2).21. La deficiente estimulación de los centros respiratorios a los estímulos químicos de la PaO2 y PaCO2. Se caracteriza por un desequilibrio entre la ventilación y la perfusión sin hipoventilación alveolar. otros son dependientes de ella. En particular. el complejo sistema respiratorio del niño pequeño. a través de cambios en la presión pleural. Bajo control de los centros respiratorios. en estado de vigilia y en reposo. consiguiendo la contracción de los mismos. uso de músculos accesorios – Disminución de la actividad – Escasa ganancia de peso • Criterios fisiológicos – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 65 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente Alteraciones del sistema nervioso central. Insuficiencia respiratoria tipo II (hipercápnica e hipoxémica). A. Insuficiencia respiratoria tipo I (hipoxémica). Convencionalmente se admite que un niño es dependiente de la tecnología cuando necesita tanto un dispositivo médico para compensar la pérdida de una función corporal vital. el intercambio de gases se efectúa a nivel de la interfase alvéolo-capilar por acción de la bomba respiratoria (esqueleto torácico y músculos respiratorios) que. respirando aire ambiente a nivel del mar.1. originando una presión negativa que activa el flujo respiratorio.

radioterapia Otros Cuadro 16. IV. quimioterapia. regurgitaciones. distrés respiratorio neonatal o postneonatal que requirió oxigenoterapia. alteraciones del sueño. ruidos respiratorios anormales. Desarrollo ponderoestatural. aumento de la frecuencia respiratoria. expectoración a menudo deglutida.21. sudoración nocturna. Factores que influyen negativamente en el desarrollo pulmonar (según Gaultier CL) I. en buena parte. sudoración nocturna. signos compatibles con afectación neuromuscular. cianosis. Principales causas de insuficiencia respiratoria crónica Patología con patrón obstructivo • Fibrosis quística • Anomalía de los cilios bronquiales • Déficits inmunitarios congénitos • Asma • Broncopatías postvirales • Reflujo gastroesofágico y trastornos de la deglución • Secuelas de cardiopatías congénitas Patología con patrón restrictivo • Patología alvéolo-intersticial crónica – Fibrosis pulmonar primitiva o secundaria – Sarcoidosis – Hemosiderosis pulmonar – Histiocitosis X – Neumopatías por hipersensibilidad – Esclerosis tuberosa – Otras • Patología neuromuscular – Miopatías congénitas – Distrofias musculares progresivas – Miastenia gravis – Botulismo – Atrofia espinal tipo II/enfermedad de Werdnig-Hoffman – Poliomielitis – Neuropatías metabólicas o tóxicas – Síndrome de Guillain-Barré – Tetraplejía • Anomalías de la pared torácica – Distrofia torácica de Jeune o distrofia asfixiante – Escoliosis. alteraciones del sueño. Retraso en el desarrollo puberal. Cabe incluir aquí. TC torácica • Valoración global de la función respiratoria: gasometría arterial o capilar. Clasificación del grado de disnea 0 1 2 3 4 5 Ausencia de disnea Disnea al ejercicio Disnea al subir una rampa a marcha normal Disnea caminando en superficie plana a ritmo normal de un acompañante Disnea a su propio paso Disnea para movimientos elementales Cuadro 16. enuresis secundaria. traumatismos.21. enfermedad pulmonar crónica. hipocratismo digital. expectoración a menudo deglutida. hipertrofias adenoide y/o amigdalar).5). disminución de la masa muscular. disminución de la masa muscular. Patología aguda obstructiva bronquiolar Enfermedad de las membranas hialinas: la superficie y el número de alvéolos disminuyen Estados de hipoxemia que afectan al crecimiento de los vasos (calibre. cambios en la actividad espontánea del niño). Además. asfixia o isquemia. disnea de esfuerzo o de reposo. obstrucción bronquial. sudoración. hiperreactividad bronquial. regurgitaciones. test farmacológicos • Estudio de la función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación • Polisomnografía nocturna (sospecha de verosímil síndrome de apnea obstructiva del sueño) • Investigación de hipertensión arterial pulmonar: ecografía Doppler • Otros exámenes: dependiendo de la etiología del proceso y la edad del paciente durante el sueño.. hiperreactividad bronquial. uso de la musculatura respiratoria accesoria. Pectus excavatum – Deformidades torácicas postraumáticas • Insuficiencia respiratoria crónica y patología del sueño – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Hipoventilación alveolar central – Displasia broncopulmonar y sueño Formas particulares del lactante • Enfermedad pulmonar crónica • Malformaciones – Laríngeas – Estenosis traqueal – Laringotraqueomalacia – Malformaciones pulmonares – Atresia de esófago Cuadro 16. alteraciones del sueño. los antecedentes de prematuridad. número. somnolencia o irritabilidad diurna.4 y 16. regurgitaciones. expectoración a menudo deglutida. alteraciones del sueño. quimioterapia. hipocratismo digital.21. sudoración nocturna. • Examen físico: deformidad torácica.. ruidos respiratorios anormales. hipertrofia adenoidea y/o amigdalar). condicionada a la enfermedad causante y a la edad del paciente. hiperreactividad bronquial. cianosis.2.21. de cavum faríngeo. distrés respiratorio neonatal sometido a ventilación mecánica o periodo postneonatal que requirió oxigenoterapia. y en el examen físico: deformidad torácica. III. uso de la musculatura respiratoria accesoria. Auscultación respiratoria Exámenes complementarios • Diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. Una clasificación más amplia se recoge en el Cuadro 16. sudoración nocturna. entre los adquiridos. Metodología diagnóstica básica (basada en Sardet-Frismand A) Clínica • Datos a valorar entre dos episodios agudos: tos. todos ellos síntomas relacionados con la hipercapnia y. Desarrollo puberal. cambios en la actividad espontánea del niño • Antecedentes personales: prematuridad. cambios en la actividad espontánea del niño. CLÍNICA Está.. radioterapia y la sintomatología clínica: bronquitis recidivantes. disnea de esfuerzo o de reposo. ruidos respiratorios anormales. disnea de esfuerzo y/o de reposo. pulsioximetría. . completándose con un algoritmo básico general que tienen en cuenta tanto los antecedentes clínicos (valorando las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos.2.5. Auscultación respiratoria patológica (Cuadros 16. II. V. etc.21.3).21. El estancamiento ponderoestatural o incluso la pérdida de peso suelen ser marcadores tardíos de la insuficiencia respiratoria crónica. muscularización) Factores exógenos: quimioterapia. radioterapia • Antecedentes familiares • Sintomatología clínica: bronquitis recidivantes.3. por otra parte. también bronquitis recidivantes. diversas lesiones como infecciones. entre los procesos congénitos. DIAGNÓSTICO Ha de estar dirigido a identificar la etiología subyacente de forma preferente. hipersialorrea. Con distinto grado e intensidad aparece cefalea matutina o que despierta por las noches.Insuficiencia respiratoria crónica 1493 Cuadro 16. En general han de tenerse en cuenta las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. hipersialorrea. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial.4.21. el síndrome de hipoventilación central congénita y la malformación tipo II de Arnold-Chiari. sudoración.21. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. signos compatibles con afectación neuromuscular. hay que considerar una serie de factores que perturban el desarrollo pulmonar favorecedores de la aparición de insuficiencia respiratoria crónica como los defectos graves de la caja torácica (Cuadro 16. aumento de la frecuencia respiratoria. el déficit de tiroxín-hidroxilasa y. enfermedad pulmonar crónica.

grave dificultad para toser con aspiración crónica. Traqueostomía madura.21. Alteración de la función pulmonar grave CVF < 20% del valor teórico (< 50% en patologías rápidamente progresivas). Criterios clínicos para indicar ventilación mecánica Cuadro 19. Desarrollo puberal. aunque este porcentaje puede alcanzar hasta el 30% en algunos estudios. haciendo necesario el desarrollo de un programa integral de asistencia domiciliaria. Haemophilus influenzae. la ventilación asistida puede ser útil en este tipo de pacientes. Se abordarán de forma exclusiva lo referente a ventilación mecánica domiciliaria (Cuadros 16. corticoides y antiinflamatorios no esteroideos • Antirreflujo gastroesofágico • Corticoterapia por vía sistémica: neumopatías alvéolo-intersticiales • Cirugía: en bronquiectasias. éticos y de salud pública. vacuna antineumocócica. inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica. cafeína • Manejo nutricional adecuado • Asistencia respiratoria: oxigenoterapia y ventilación mecánica domiciliaria electiva IRC estable o lentamente progresiva 1. Dentro de este plan integral tiene una especial relevancia la ventilación mecánica domiciliaria (VMD). anticuerpos monoclonales anti-VRS – Retirada o retardo en la asistencia a guardería – Eliminar exposición a humo de tabaco • Fisioterapia: respiratoria y rehabilitación muscular. TC torácica. Auscultación respiratoria. malformaciones compresivas • Eliminación de contaminantes domésticos y ambientales • Inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica • Estimulantes de los centros respiratorios: teofilina. fármacos estimulantes de los centros respiratorios y manejo nutricional adecuado pueden consultarse en diversos capítulos de esta obra. Y una amplia batería de recursos diagnósticos dependiendo de la etiología del proceso y de la edad del paciente (Cuadro 16. antibióticos y soporte nutricional Cuadro 16. como los referentes a eliminación de contaminantes domésticos y ambientales. TRATAMIENTO El planteamiento terapéutico general aparece en el Cuadro 16. rinovirus) • Antiinflamatorio y frente a la hiperreactividad bronquial: broncodilatadores (beta-2 agonistas).21. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. influenzae. por ejemplo. con un importante incremento a partir de 1981.21. incluyendo la deportiva • Tratamiento antiinfeccioso enérgico: bacteriana (Staphylococcus aureus. La amplitud del problema abarca aspectos individuales del paciente (calidad de vida).7. Síntomas de hipoventilación o alteración del sueño (cefalea matutina. el inicio de la VMD en niños data de 1965.1494 Aparato respiratorio Cuadro 16. además. sin cambios en el respirador. uso de la musculatura respiratoria accesoria. Pseudomonas. aumento de la frecuencia respiratoria. pulsioximetría. problemas cognitivos o del comportamiento. en muchos casos gracias al apoyo de las unidades de VMD de adultos y a iniciativas personales del equipo integrante de las UCIPs. paralelos al incremento en el número de unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIPs) y la calidad asistencial que ofrecen.7 y 16. En nuestro país se ha desarrollado fundamentalmente a partir de los años 1990. disminución de la masa muscular. Pacientes pediátricos candidatos a ventilación mecánica domiciliaria Las particularidades fisiológicas del niño (diafragma con menor proporción de fibras resistentes a la fatiga. Planteamiento terapéutico general Tratamiento específico dependiendo de la etiología Recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos • Tratamiento profiláctico – Vacuna antigripal. Polisomnografía nocturna (sospecha de síndrome de apnea obstructiva del sueño). infecciones respiratorias recurrentes.6 y PEEP < 10 cm H2O c) Oxigenación estable. pared torácica más elástica. La hipoxia e hipercapnia aparecen a pesar de un adecuado tratamiento enérgico con fisioterapia. En los Estados Unidos. en muchos casos dirigido desde las unidades de cuidados intensivos. sudoración. También éstos.8) y ventilación no invasiva de creciente importancia en la terapéutica pediátrica (Cuadros 16. etc. mejorar la calidad de vida del paciente y prevenir la atelectasia recurrente. ha originado como efecto colateral la aparición de un grupo creciente de niños que quedan dependientes de un medio de soporte respiratorio artificial de forma prolongada. Función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación. El desarrollo tecnológico y el médico. puede agravarse con la aparición de infecciones respiratorias de repetición. 5) mejorar la función física y la psicológica.8. Desde el punto de vista práctico. sociales. cuyos objetivos principales de tratamiento están publicados por el American College of Chest Physicians: 1) prolongar la vida. obstrucción bronquial. cianosis. la lucha antiinfecciosa enérgica orientada a los agentes predominantes y a los recursos antiinflamatorios o frente a la hiperreactividad bronquial a medidas de aplicación más selectivas (antirreflujo gastroesofágico. hipertrofia adenoide o amigdalar). El otro comprende recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos que van desde la fisioterapia. 4) reducir la morbilidad. Criterios clínicos necesarios para el alta a) El paciente deberá estar libre de episodios repetidos de fiebre e infección b) Oxigenación adecuada.21.6. familiares. psicológicos.21. pesadillas. Hospitalizaciones repetidas por reagudizaciones respiratorias 5.) pueden generar una marcada hipoventilación en los niños con patología respiratoria crónica que. económicos. espirometría forzada. espontánea o con ayuda f) Ausencia de disnea moderada mantenida y de episodios de disnea o taquipnea grave g) Ausencia de alteración cardiaca o disrritmias que supongan una amenaza de muerte para el niño h) Función renal estable o en diálisis crónica Se completa con un pormenorizado examen físico: deformidad torácica. El primero se refiere al tratamiento específico dependiendo de la etiología que se expone en diversos capítulos de este tratado. 3) aportar un entorno que pueda favorecer los potenciales del individuo. Atender especialmente drenaje y actividad física. signos compatibles con afectación neuromuscular. broncodilatadores (si hay enfermedad pulmonar). cansancio. En muchos casos. Función respiratoria: gasometría arterial o capilar. mala calidad del sueño del niño). EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Comprenden: diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. SatO2 > 90% con FiO2 < 0.21. 2) mejorar la calidad de vida. para drenar las secreciones. hipocratismo digital. Moraxella catarrhalis). Se ha estimado que este grupo de pacientes representa alrededor del 12% de la población de las UCIPs. en enfermedades neuromusculares (ENM) progresivas. malnutrición. hipersomnolencia diurna o hiperactividad. enuresis. Viral (VRS. y 6) disminuir los costes. cirugía). durante la aspiración y los cambios posturales d) Vía aérea estable. Alteraciones gasométricas: • PaCO2 > 45-50 mmHg en vigilia • Hipoventilación nocturna (SatO2 < 88% durante más de 5 minutos consecutivos) 3.10). 4.21.6. inmadurez del centro respiratorio. sueño intranquilo. mayor proporción de sueño REM. De especial relevancia es la asistencia respiratoria con técnicas de ventilación mecánica para aliviar los síntomas de disnea.9 y 16.21.21. cor pulmonale [manifestación tardía]) 2. para disminuir el número y la gravedad de las agudizaciones o para mejorar la calidad de vida familiar. existen dos grandes grupos de pacientes pediátricos candidatos a VMD en función de su situación clínica: . no colaboración) 6.5). ventilación no invasiva con mínimo riesgo de aspiración e) Capacidad de eliminar secreciones. Desarrollo ponderoestatural. de cavum faríngeo. corticoterapia por vía general. No hay contraindicaciones para VNI (dificultad importante para tragar. Investigación de hipertensión arterial pulmonar secundaria por ecocardiografía Doppler. Se establecen dos amplias categorías. test farmacológicos. en el alivio de síntomas (sensación de falta de aire.

21. Hay que tener en cuenta que ha sido ampliamente demostrado que la atención domiciliaria de los pacientes sometidos a VM crónica resulta más económica que el mantenimiento de dichos pacientes en el entorno hospitalario. etc. 2. el 71% de los pacientes). Pro- . Recursos económicos.Síndrome de Leigh .Mielomeningocele .21. es necesario garantizar un servicio de asistencia técnica a domicilio que se encargue de las revisiones y reparaciones del aparataje y que cuente con una capacidad de respuesta rápida para situaciones de urgencia. tres meses con soporte respiratorio mecánico y padecían una enfermedad crónica sin perspectivas inmediatas de mejoría. Así.8 se resumen las condiciones para indicar el alta de un paciente con IRC dentro de un programa de VMD. 2) adaptación y plan de entrenamiento progresivo. VENTILACIÓN NO INVASIVA EN DOMICILIO 1. Dentro del ámbito pediátrico se define dependencia de VM a la imposibilidad de retirar el respirador tras un mes de intentos. Pierre Robin. de tal forma que la lista de patologías subsidiarias de este tratamiento se amplía día a día. Recursos humanos.Insuficiencia respiratoria crónica 1495 Cuadro 16. que abarcará tanto al material fungible como los diferentes aparatos necesarios para cada paciente. Ofrecer a un niño y su familia una VMD conlleva coordinar y planificar una serie de aspectos que incluyen: entrenamiento de la familia. 3) dotación del material definitivo y aprendizaje del mismo.Déficit de piruvato-quinasa . evitando crear una UCIP en el domicilio del paciente.Déficit de tiroxín-hidroxilasa • Adquirido – Asfixia – Infección – Trauma – Tumor – Infarto Patología neuromuscular • Atrofia muscular espinal • Charcot-Marie-Tooth • Lesión de nervio frénico • Leucodistrofias • Riley-Day • Hipotonías congénitas • Miastenia gravis • Parálisis diafragmática • Miopatías • Distrofia muscular • Síndrome de Guillain-Barré • Botulismo Alteraciones esqueléticas • Cifoescoliosis grave • Deformidades de la pared torácica Patología respiratoria • Obstrucción de la vía aérea alta – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Malformaciones craneofaciales (retrognatia.21. enfermos neuromusculares. hasta finales del siglo XX. eso sin tener en cuenta el impacto de la hospitalización sobre la pérdida de horas de trabajo de la familia. En el Cuadro 16. personalizado y multidisciplinario. Treacher-Collins) – Laringotraqueomalacia – Fístula traqueoesofágica – Estenosis subglótica – Malformación de Arnold-Chiari – Parálisis de cuerdas vocales • Alteraciones broncopulmonares – Displasia broncopulmonar – Fibrosis quística – Neumopatía secundaria a patología cardiaca – Complicaciones de neumonías infecciosas o químicas – Secuelas de síndrome de distrés respiratorio agudo – Fibrosis pulmonar (véase cap. Además. 3. Para conseguir este fin es necesario un plan de educación familiar adaptado a las necesidades de cada paciente que se inicia en el hospital. fibrosis quística.Enfermedad de Arnold-Chiari II . etc. 6) coordinación y gestión de la asistencia médica y servicios encargados del mantenimiento y control del paciente y aparataje en el domicilio.18) Enfermedades metabólicas Planificación de la ventilación mecánica domiciliaria Existen otros factores.). Recursos materiales. ventilador.Déficit de carnitina . Requerirá una serie de pasos: 1) elección y adaptación del paciente al material (interfase. La estabilidad clínica es imprescindible para que este tipo de pacientes pueda incorporarse a un programa de VMD. En el Cuadro 16. siempre teniendo en cuenta las circunstancias individuales de cada paciente. al menos.Síndrome de Möbius .7 se recogen los criterios necesarios para indicar la VMD.). véase el capítulo 27. 2. 4) alta escalonada: UCIP ⇒ unidad de cuidados intermedios pediátricos ⇒ planta de hospitalización ⇒ domicilio. Los recursos financieros que soportan el gasto derivado del mantenimiento de los pacientes en VMD deben garantizar el reembolso del 100% del gasto esencial. Será necesario un equipamiento mínimo que permita el mantenimiento de la VMD con un grado de seguridad razonable. recursos materiales y recursos económicos: 1. traqueomalacia.10 se exponen las ventajas e inconvenientes de cada uno de los métodos (para mayor información acerca de la ventilación no invasiva. Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica a los que se les puede ofertar la VMD de forma electiva al tener una patología susceptible de estabilización o mejoría clínica (displasia broncopulmonar. 4. Patología pediátrica susceptible de ventilación mecánica domiciliaria con ventilación no invasiva Alteraciones del sistema nervioso central • Congénito – Primario. Pacientes dependientes de VM. La asistencia global de los pacientes con VMD requiere una perfecta coordinación entre la unidad asistencial hospitalaria encargada de la misma y los equipos de atención primaria y hospitales comarcales más accesibles al paciente. dotación de recursos humanos asistenciales multidisciplinarios.21. La aceptación del proceso y el grado de compromiso familiar son el determinante fundamental del éxito del programa de VMD. tan importantes o más que la propia patología de base o la estabilidad médica. 16. Este material debe adaptarse a las necesidades específicas del niño. modo ventilatorio. síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) – Secundario . En el Cuadro 16. en el que se observó que el 51% de los 171 niños sometidos a VMD incluidos en el estudio recibían VNI frente al 44% que estaban con traqueostomía. otro dato importante en este tipo de pacientes es que la edad en que se inicia la VNI ha venido decreciendo en los últimos años. 5) acondicionamiento del domicilio familiar. En relación con esto. estos datos contrastan con los de un estudio epidemiológico realizado en nuestro país entre junio de 1998 y junio de 2003. Familia. la ventilación con traqueostomía ha sido el modo predominante de VMD en pediatría (aproximadamente. Una vez establecida la indicación. que van a marcar la viabilidad de la VMD y son: la motivación familiar y los recursos económicos y sociales. en pacientes estables que habían permanecido un periodo de. que incluirá la capacitación técnica suficiente para el manejo del material sanitario necesario para llevar a cabo la VMD. el proceso de alta al domicilio del paciente sometido a VM suele ser largo y se iniciará en la propia UCIP. Sin embargo.9. teniendo en cuenta que pueden modificarse a lo largo del tiempo en función de la evolución de la enfermedad y el crecimiento del mismo.10 “Ventilación no invasiva en niños” de la sección 27 de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos). de la familia a una situación personal y familiar nueva. El enfoque terapéutico de la patología respiratoria crónica y la VMD ha experimentado un cambio en los últimos años derivado del gran avance tecnológico de los respiradores e interfases para ventilación no invasiva (VNI).

aunque hemos de reconocer que. ya que a los cuatro años sólo el 60% de la estructura de la facial está formada y. ocasionalmente pueden surgir problemas de adaptación al ventilador. el desarrollo psicomotor y la escolarización. personal de los centros hospitalarios comarcales más accesibles y los miembros de la unidad de VMD de referencia. asincronía. ganar su confianza y comenzar el proceso gradualmente a lo largo del día. Todo esto hace que siempre sea imprescindible el ingreso de los niños para iniciar el plan de VMD y comprobar su eficacia (por ejemplo. Para facilitar el proceso de adaptación se debe empezar con bajas presiones y rampas prolongadas de ascenso de la presión (0.). en los que se deben implicar el equipo de atención primaria y los especialistas pediátricos de referencia (gastroenterología y nutrición. Cuidados y seguimiento de niños sometidos a ventilación mecánica domiciliaria Aunque en la mayoría de los casos la familia se encarga de los cuidados de su hijo. Desde el punto de vista práctico se tendrán en cuenta los siguientes aspectos: Inicio de la pauta de VNI. endocrinología. En pacientes que necesitan muchas horas la ventilación. los pacientes con VNI nocturna domiciliaria no precisan de monitorización pulsioximétrica continua ni un respirador con batería externa o un doble equipo. la valoración en urgencias con exploraciones complementarias será imprescindible. malacia. será necesario el ingreso hospitalario programado para la realización de las técnicas específicas necesarias para el ajuste y seguimiento de la VMD. por tanto. Se consideran intervalos aceptables: cada 4 a 6 meses en el primer año de vida. adaptando progresivamente estos parámetros en función de las necesidades particulares y la adaptación del niño. Dentro del seguimiento de este tipo de pacientes. En ocasiones. En relación con esta precocidad. En niños mayores se intenta explicar cada paso del procedimiento. el seguimiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario. el riesgo de úlceras en las zonas de apoyo.1496 Aparato respiratorio Cuadro 16. reduciendo así el trabajo respiratorio • Facilita la aspiración y el drenaje de secreciones • Permite VM continua prolongada • Proporciona una ventilación eficaz • Previene las apneas obstructivas VM: ventilación mecánica. Respirador y programación. granuloma traqueal y fístula traqueoesofágica • La infección respiratoria recurrente suele ser frecuente. Los niños se adaptan generalmente mejor a respiradores presurométricos de VNI.10. o al menos reducir. Existen otros problemas no respiratorios que son fundamentales en la edad pediátrica. bablemente relacionado con la adquisición de mayor experiencia y gracias a la aparición de interfases específicamente diseñadas para neonatos y lactantes pequeños. Monitorización.). Problemas de la ventilación mecánica domiciliaria pediátrica Relacionados con el paciente. especialmente en niños mayores con patología restrictiva. como la nutrición. puede ser necesario recurrir a las mascarillas a medida. cada 4 a 8 meses entre el segundo y cuarto años de vida. la rotación de varias interfases puede impedir. se puede comenzar por colocar la interfase al comienzo del sueño. Hay que tener en cuenta que la situación clínica de estos niños produce alteraciones en su repertorio conductual y de adaptación originados. objetivar mejoría del registro pulsioximétrico nocturno). etc. fácil de aplicar y de retirar • Cuidados más sencillos que con traqueostomía (facilita el alta a domicilio) • Se puede utilizar intermitentemente Inconvenientes • Incapacidad de adaptación de algunos pacientes. debemos tener en cuenta que uno de los problemas derivados del inicio de la VNI a edades tempranas es la repercusión sobre el crecimiento de la estructura ósea de la cara del niño. bien como efectos directos (patología y VM). pues suelen tener suficiente autonomía para tolerar horas sin soporte ventilatorio. sobre todo en niños pequeños • Requiere cuidados especiales. psicólogos. Los padres deberán comprender cada acto para que se aperciban del beneficio de la VNI para su hijo. etc. asistentes sociales. con mayor frecuencia cuanto más pequeño sea. obstrucción de la cánula. A diferencia de los pacientes dependientes 24 horas del ventilador. en particular en los pacientes más pequeños y menos colaboradores. Interfase. En lactantes o en pacientes con enfermedades neuromusculares que pueden tener problemas para activar el sensor inspiratorio es imprescindible pautar una frecuencia respiratoria de rescate. Suele ser la mascarilla nasal. hay descritos casos de síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) tratados con VNI desde los 11 días de vida. En niños muy pequeños.3-0. Sin embargo. Esto hace que sea imprescindible que los niños y sus padres se puedan familiarizar con el respirador y la interfase. La excepción la constituirían los niños afectos de síndrome de Ondine que durante el sueño sí dependen completamente de la ventilación. Algunos pacientes toleran mejor la VNI en dos niveles de presión (BiPAP) que la presión positiva continua en la vía aérea (CPAP). hipoventilación u obstrucción intermitente de la vía aérea • Menor acceso a las secreciones del paciente • Difícil su uso si el paciente necesita VM más de 20 horas al día o cuando el paciente tiene dificultades para toser o tragar • Técnica invasiva • Complicaciones: decanulación accidental. Ventajas e inconvenientes de la ventilación mecánica domiciliaria invasiva y no invasiva Ventajas Ventilación no invasiva con presión positiva • Sencilla. El proceso de inicio de la VNI puede ser determinante para la adherencia futura a dicha terapéutica.21.4 seg). sobre todo en niños pequeños • Alta a domicilio más laboriosa y prolongada • Mayor coste • Altera la fonación Ventilación invasiva a través de traqueostomía • Disminuye el espacio muerto y la resistencia de la vía aérea. sobre todo los de menor edad • Dificultad para encontrar mascarilla adecuada en niños pequeños • Produce escaras con frecuencia • Mayor posibilidad de ventilación ineficaz por fugas excesivas. en la mayoría de ocasiones. y sepan enfrentarse a los diferentes problemas y complicaciones que puedan surgir. aumenta la carga de la familia. En la actualidad. Los pacientes neuromusculares que precisan ventilación diurna pueden combinar la interfase nasal con las piezas bucales. y cada 6 a 12 meses a partir del cuarto año. enfermeros. bien como efectos indirectos dados por los factores ambien- . Deben implicarse en esta tarea distintos profesionales de atención primaria (pediatras. fisioterapeutas. Si los modelos comerciales no se adaptan a las necesidades del paciente. estenosis. por tanto. Los parámetros de la ventilación deben modificarse en función del crecimiento del niño. es necesario facilitar el acceso de la familia al personal cualificado (vía telefónica o mediante sistema informático) con el fin de resolver los problemas habituales evitando el desplazamiento del paciente. si la patología de base lo permite. es muy moldeable. La interfase mascarilla buco-nasal puede ser una alternativa en los pacientes que tienen respiración bucal preferencial. El seguimiento debe incluir visitas domiciliarias programadas y consultas hospitalarias (facilitando en este caso la coincidencia de los distintos profesionales). que tienen obstrucción nasal o con fugas bucales significativas. También puede ser utilizada de forma transitoria en situaciones de reagudización. neurología.

la VMD mediante VNI es la opción ideal para todo niño con dependencia de la VM a cualquier edad. La familia debe conocer el equipamiento que el paciente va a tener en su domicilio. filtros intercambiadores de calor y humedad. por lo que debe incorporarse al entrenamiento durante la estancia hospitalaria. p. la limitación del acceso a la educación formal. Methodology for pediatric non-invasive ventilation in the home. 2ª ed. etc. Martinón-Torres F. A veces será necesario realizar obras de acondicionamiento del d