Desarrollo del aparato respiratorio

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SECCIÓN 16. APARATO RESPIRATORIO

16.1 Desarrollo del aparato respiratorio
E. Tardío-Torío, E. Sánchez-Sánchez

El aparato respiratorio ofrece en la edad infantil una serie de peculiaridades, que van desde la distinta morfología del tórax y la mayor frecuencia de los movimientos respiratorios a la debilidad de cartílagos y musculatura, la facilidad para el edema y la tendencia al espasmo, así como otra serie de datos que, tanto en las neumopatías del RN, como en las más frecuentes del lactante, son también evocados como destacados factores predisponentes y patogénicos.

EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA RESPIRATORIO
El desarrollo y crecimiento del pulmón se efectúan en dos fases (Fig. 16.1.1): 1. Fase intrauterina. Se forma el sistema de conducción y se desarrollan las unidades de intercambio gaseoso. Se distinguen, a su vez, dos etapas: 1ª) embrionaria o de organogénesis; 2ª) desarrollo pulmonar fetal, con los periodos: a) pseudoglandular, en el que se originan las vías aéreas; b) canalicular, con maduración de las vías de conducción y desarrollo de las unidades respiratorias terminales; c) formación de los sacos terminales y alveolares, continuando el desarrollo de las unidades de intercambio de gases hasta quedar el pulmón en condiciones para efectuar su normal función. 2. Fase postnatal o alveolar. El pulmón crece y los alvéolos aumentan su superficie hasta la edad de 18-20 años en que alcanza el volumen y tamaño del adulto. La mayoría de los órganos se desarrollan entre las 4ª y 8ª semanas después de la fecundación por diferenciación de los estratos germinales (Fig. 16.1.2). En esta época también se desarrolla el aparato respiratorio, que a los 22 días es sólo una evaginación del tubo digestivo primitivo procedente del endodermo. A los 26 días de la gestación el primordio experimenta divisiones que acaban por convertirse en tráquea, bronquios, otras vías aéreas conductivas y la unidad de intercambio gaseoso. A medida que el esbozo pulmonar crece se introduce en el tejido mesenquimatoso, que es de origen mesodérmico, formando la pleura, tejido subpleural, tabiques interlobares, músculo liso, armazón cartilaginoso del

árbol respiratorio, colágeno y vasos sanguíneos. En la 6ª semana se produce la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas derecha e izquierda. A la 7ª-8ª semana están completas las ramificaciones de este sistema. Existen una serie de factores hormonales y de crecimiento que intervienen en las diversas fases del desarrollo del pulmón: a) En la etapa embrionaria, intervienen factores de crecimiento como el hedgehog sónico (Shh), factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) y factores de transcripción como el factor 3β nuclear de hepatocitos (HNF-3β), los genes Hox y Gli. El más importante de todos ellos es el factor de crecimiento de los fibroblastos 10 (FGF-10), que es el encargado de iniciar el desarrollo del pulmón. b) Durante la fase pseudoglandular el factor que induce la ramificación bronquial hasta las partes más distales es el factor transformador de crecimiento beta (TGF-β); este factor pertenece a la familia de proteínas que actúa con los correspondientes receptores para este fin. c) En el periodo canalicular intervienen varios factores, el más importante es el factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), que induce la liberación por el endotelio de la enzima que participa en la síntesis del óxido nítrico. d) En la etapa sacular intervienen el factor transformador del crecimiento beta (TGF-β) y el factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1). e) En la etapa alveolar, que se completa en la vida post natal, intervienen el factor A derivado de las plaquetas (PDGF-A) y el factor de transcripción tiropidal 1 (TTF-1), involucrado en la diferenciación del neumocito II.

CRONOLOGÍA DE LAS ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
Es difícil establecer una clasificación teniendo en cuenta el momento en que aparece la alteración del desarrollo y tampoco es fácil basarse en la estructura alterada. A continuación se expone un intento de clasificación, teniendo en cuenta que no existe un apartado estanco (las fases se solapan) y que durante la embriogénesis se inician el desarrollo de todos los tejidos y órganos que componen el aparato respiratorio. En el capítulo siguiente se expondrán las características de la exploración especializada y en el capítulo 16.3, los datos clínicos de las principales malformaciones. Alteración del desarrollo bronquial. Es causada por la interrupción del desarrollo de un bronquio y la continuación del mismo en su parte distal. La falta de comunicación puede ser completa (atresia segmentaria bronquial), o, por el contrario, existir solamente una estenosis del bronquio. Más allá de la zona atrésica el bronquio es quístico y lleno de moco (mucocele). La estenosis bronquial congénita puede obedecer, tanto a la existencia de una compresión extrínseca, como a una lesión intrínseca, y suele establecerse en periodos avanzados de este tramo. Desarrollo deficiente del pulmón. Se produce durante el 26º día del periodo embrionario, cuando se forma el pulmón primitivo. En la agenesia pulmonar no existe desarrollo del árbol bronquial, ni del tejido pulmonar, ni de los vasos pulmonares. En la aplasia pulmonar se observa un saco bronquial rudimentario, pero faltan el tejido pulmonar y los vasos correspondientes. La agenesia y aplasia pulmonares bilaterales son incompatibles con la vida. La agenesia puede ser de un solo pulmón o estar localizada en un lóbulo o en una porción menor (segmento); en estas circunstancias es difícil de diagnosticar y no peligra la función respiratoria. Entre las 22 y 26 semanas pueden surgir alteraciones en el desarrollo del esbozo pulmonar con aparición de brotes adicionales del intestino anterior, que siguen un desarrollo independiente del aparato respiratorio principal, convirtiéndose en pulmones supernumerarios, secuestro pulmonar (si aparece vascularización independiente), o lóbulo pulmonar ectópico, dependiendo del momento en que se altera el desarrollo.

Figura 16.1.1. Esquema del desarrollo embriológico broncopulmonar.

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Aparato respiratorio

Periodo de crecimiento normal

Estadio de maduración microvascular

Estadio alveolar (hasta desarrollo completo caja torácica)

Estadio sacular Estadio canalicular Estadio pseudoglandular Organogénesis

Semanas

10

20

30

40 Mes

6

9

12 Año 2

3

4

5

7

Desarrollo intrauterino

Desarrollo extrauterino Parto

Figura 16.1.2. Distintos periodos del desarrollo y crecimiento del aparato respiratorio.

Malformaciones no pulmonares con repercusión en la función respiratoria. Entre los 22 y 24 días se inicia el desarrollo del diafragma y a los 26-28 días el de la pared torácica (hueso y músculo). Las malformaciones diafragmáticas congénitas son consecuencia de un defecto o falta de soldadura de los pliegues pleuroperitoneales. Las hernias diafragmáticas congénitas verdaderas corresponden a un defecto en la embriogénesis y se producen a través de: a) hiato pleuroperitoneal (agujero de Bochdaleck) sin saco herniario; b) la cúpula del diafragma; c) agujero de Morgagni; d) defecto causado por la ausencia de la mitad izquierda del diafragma. En estos días de embriogénesis aparecen igualmente las alteraciones de los componentes de la caja torácica, columna vertebral, costillas, esternón y alteraciones musculares. Quistes broncógenos y pulmonares. Suelen producirse entre los 26 y 40 días de la vida intrauterina, que es cuando tiene lugar el desarrollo traqueobronquial. Si la noxa actúa al inicio del desarrollo, los quistes se localizan en el mediastino y pueden estar revestidos de mucosa gástrica; si, por el contrario, es tardía, aparecerá en la periferia. Los quistes de localización periférica suelen ser únicos, no tienen comunicación bronquial y están cubiertos de epitelio bronquial, glándulas mucosas, con placas de cartílago y fibras elásticas. Nunca tienen en su interior tejido alveolar, porque se separan del bronquio antes de la formación de los alvéolos. Fístula traqueoesofágica y atresia esofágica. Se considera que esta anomalía resulta de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico en dirección posterior, o de algún factor mecánico que empuja la pared dorsal del intestino hacia adelante. Este fallo en el desarrollo del tabique esófago-respiratorio (canal traqueobronquial) se produce en el intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. La porción proximal del esófago queda reducida a un bolsón ciego y la parte distal se comunica con la tráquea o está unida por un cordón fibroso. La forma más sencilla es la dehiscencia esofágica.

Cuadro 16.1.1. Desarrollo pulmonar fetal de la 5ª a la 16ª semanas (periodo

pseudoglandular)
Desarrollo árbol bronquial • Laringe • Tráquea (10-12 semanas) • Bronquios segmentarios • Pulmón lobulado (16 semanas) Diferenciación del músculo liso Epitelio de recubrimiento • Vías altas columnar; vías distales cuboide • Aparición de cilios • Glándulas mucosas • Células caliciformes • Presencia de moco Vascularización • Se inicia desarrollo a lo largo del árbol bronquial • Desarrollo del sistema linfático

de la 7ª semana se diferencia el músculo liso. Al mismo tiempo van apareciendo las glándulas mucosas y las células caliciformes: en la semana 10ª-12ª de gestación en la tráquea y, con posterioridad, en los bronquios. Algunos autores detectan moco al final de la semana 14ª. En la misma época aparece el cartílago en la tráquea y, seguidamente, en los bronquios. El epitelio que recubre las vías primitivas del aparato respiratorio es de tipo columnar elevado, adoptando forma cuboidal a medida que se extiende a la periferia. En este periodo se inicia la formación del sistema arterial pulmonar. El primitivo sistema arterial pulmonar tiene crecimiento y ramificación paralela a las dicotomías del árbol bronquial. Al finalizar la semana 16ª el pulmón presenta un aspecto lobular y el feto tiene ya desarrolladas por completo las vías aéreas. Alteración en el desarrollo vascular. Se inicia en este periodo la conexión de los vasos arteriales y venosos pulmonares con las cavidades cardiacas. Su interferencia dará lugar a la aparición de drenajes pulmonares anómalos. Alteración del desarrollo linfático. La linfangiectasia pulmonar congénita, consecuencia de un desarrollo embrionario irregular del sistema linfático del pulmón, aparece a la 16ª semana. Por causa desconocida se

DESARROLLO PULMONAR FETAL O PRENATAL
Dura esta fase del desarrollo hasta el momento del nacimiento se establecen tres estadios o periodos de desarrollo:

Periodo pseudoglandular Abarca desde la 5ª a la 16ª semanas. Durante el mismo se desarrollan los bronquios y bronquiolos no respiratorios; al finalizar la 16ª semana se inician los bronquiolos respiratorios y acini (Cuadro 16.1.1). A partir

Desarrollo del aparato respiratorio

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Cuadro 16.1.2. Desarrollo pulmonar fetal de la 16ª a la 28ª semanas (periodo

Cuadro 16.1.3. Desarrollo pulmonar fetal de la 26ª a la 36ª semanas (periodo

canalicular)
Desarrollo árbol bronquial • Bronquios respiratorios • Conductos alveolares • Tejido pulmonar subyacente Vascularización por el desarrollo capilar Cambios del epitelio • Aplanamiento • Diferenciación de células: – Células I – Células II • Formación de los neumocitos I y II Tejido de soporte • Cartílago en vías aéreas grandes • Colágeno en vías medianas • Fibras elásticas en bronquiolos terminales • Glándulas submucosas

sacular)
Sáculos terminales • Conductos alveolares (3 generaciones) • Sacos alveolares Desarrollo de los capilares alveolares • Zona vascular = endotelio capilar • Zona alveolar = endotelio pulmonar Células alveolares • Neumocitos I • Neumocitos II (surfactante)

altera su desarrollo mientras continúa el desarrollo normal del pulmón. Puede presentarse en forma de quistes pequeños de tamaño no superior a 5 mm o formando cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo sin conexión con vasos o bronquios. Patología mucociliar. Dentro de este periodo del desarrollo se inician las alteraciones de la mucosa y de los cilios que la recubren, resultando el síndrome del cilio inmóvil y su forma más grave, el síndrome de Kartagener.

Periodo canalicular Comprende desde la semana 16ª a la 28ª del desarrollo fetal (Cuadro 16.1.2). Durante el mismo se inicia la formación de los sáculos, que están constituidos por bronquiolos respiratorios, conductos alveolares, alvéolos y el tejido pulmonar subyacente, elementos que se vascularizan por el desarrollo de capilares. En esta etapa del desarrollo sólo los bronquiolos respiratorios permiten el intercambio de gases. Durante este periodo evoluciona el epitelio que recubre el aparato respiratorio en desarrollo. De las semanas 20ª-24ª ocurre el aplanamiento del epitelio cuboide a nivel del acino y aparece la diferenciación celular en tipos I y II; ambas tienen cuerpos lamerales. Las células tipo I dan lugar a la futura membrana alveolocapilar. Las de tipo II evolucionan hasta la formación de células secretoras, productoras del factor tensoactivo. En la semana 24ª estas células están diferenciadas en dos tipos: neumocitos I y neumocitos II. Entre las semanas 20ª y 22ª de éste periodo aparece el desarrollo de la circulación pulmonar distal. Ya es posible el intercambio gaseoso, aunque la superficie que se produce no ha terminado su evolución. El tejido de soporte, sostén o conjuntivo, sigue también su desarrollo. A las 24 semanas las glándulas submucosas y el cartílago están presentes hasta las vías aéreas distales. En las vías aéreas grandes predomina el cartílago; en las medianas, el colágeno, y en los bronquiolos terminales, las fibras elásticas.
Anomalías de la vascularización. La fístula arteriovenosa indica una conexión intrapulmonar de la vena y la arteria pulmonares sin que haya un lecho capilar entre ambos. En el retorno venoso anómalo, se complementan las anomalías de la desembocadura de las venas de retorno al corazón en puntos diferentes a los normales. Es el drenaje anómalo de las venas pulmonares que, a su vez, puede ser completo o parcial. Anomalías de la estructura del órgano y del cartílago. Pueden verse afectadas distintas estructuras, tráquea (traqueomalacia), bronquios (broncomalacia), pulmón (enfisema lobar, malformación adenomatoidea quística).

dan lugar a la formación de las últimas porciones de las vías aéreas, constituidas por tres generaciones de conductos alveolares y sus sacos alveolares. Al aumentar los sacos o alvéolos, sobreviene el crecimiento de los capilares alveolares y se adelgaza la barrera de separación entre las zonas aérea y sanguínea. En el lado vascular de la barrera hay endotelio capilar y, en el lado pulmonar, epitelio alveolar. Por el interior de los tabiques intersticiales se sitúa el desarrollo de nervios y linfáticos. La mayoría de las células que existen en los alvéolos son neumocitos II, productores del agente tensoactivo (surfactante), tienen forma cuboide y protruyen en la luz alveolar. Estas células pueden convertirse en neumocitos tipo I o dividirse para originar otros neumocitos tipo II. Los neumocitos tipo I son similares a las células del endotelio capilar, están unidos herméticamente con los neumocitos II que aparecen en menor cantidad, pero ocupan mayor extensión de la superficie alveolar (97%), debido a que su citoplasma se debe adelgazar para permitir el intercambio gaseoso. Se cree que los neumocitos I no son capaces de reproducirse, que su génesis está a cargo de los neumocitos de tipo II, por haber sido observados en fase de mitosis. En esta fase las zonas de intercambio gaseoso van creciendo, incrementan su superficie, el intersticio cada vez es más delgado y la red capilar, más compacta. Este aumento prosigue hasta los 18 meses de vida postnatal. Este periodo se conoce como alveolar. El periodo sacular es de maduración y aparición de los caracteres típicos que definen los alvéolos con sus células alveolares, así como las características propias de los capilares alveolares. Cuanto más al principio del desarrollo aparece la alteración, mayor es la lesión y la gravedad de la misma.

REMODELACIÓN POSTNATAL. DESARROLLO EN LA FASE ALVEOLAR
Se inicia en el momento del nacimiento y dura hasta los 18 ó 20 años. Es una fase en la que continúan el desarrollo y crecimiento de los alvéolos y se completa la maduración microvascular. Las ramificaciones bronquiales no sufren ningún cambio: en el periodo pseudoglandular, ya revisado, quedan formadas todas las bifurcaciones, sólo continúa su crecimiento y aumenta la distancia que existe entre el bronquiolo terminal y el saco alveolar. Con el incremento del número de alvéolos, aumenta la superficie alveolar para el intercambio gaseoso. En el momento del nacimiento se considera que la superficie alveolar es aproximadamente de 3 m2; a los ocho años ha aumentado hasta 30-32 m2 y en el adulto es de 75-80 m2. Esta superficie varía según la fase de la respiración: aumenta considerablemente en la inspiración y disminuye con la espiración. El peso del pulmón pasa desde los 60 gramos en el RN a los 750 g del adulto. La capacidad residual funcional aumenta de 80 mL en el RN a 3.000 mL en el adulto. En el periodo neonatal persiste el desarrollo de la ventilación colateral que, en el momento del nacimiento, es mínimo o no ha empezado. Aparecen los poros de Kohn, sin poder precisar el momento de su iniciación, y llegan a tener su máximo desarrollo en el adulto. Los canales de Lambert no aparecen hasta los 7-8 años. Condicionantes del desarrollo del pulmón. El desarrollo del pulmón se efectúa bajo tres condicionantes: 1ª) el árbol bronquial está desarrollado hacia la 16ª semana de la vida intrauterina; 2ª) los alvéolos se

Periodo sacular o del saco terminal Entre las semanas 26ª y 36ª del desarrollo fetal predomina la subdivisión de los sáculos (Cuadro 16.1.3). Son los “sacos terminales”, que

liberado al espacio alveolar y de allí al líquido amniótico. tanto para los lípidos como para las apoproteínas del surfactante. abuso del alcohol. aunque en proporciones mínimas. b) dependientes del estado de la madre: desnutrición. c) acción de determinadas sustancias: glucocorticoides (disminuyen el crecimiento y. hipoxia. desarrollo anómalo del diafragma (hernia diafragmática). La presencia de surfactante en el líquido amniótico permite el diagnóstico prenatal de maduración pulmonar mediante: a) relación lecitina/esfingomielina. capacidad de la caja torácica.000 mg/dL corresponden a madurez pulmonar normal. mientras otras hormonas (andrógenos. el desarrollo de los alvéolos. Su ausencia o déficit destaca en la enfermedad de la membrana hialina. aparte de aspirar líquido amniótico. Los pulmones.1). c) la ausencia de fosfatidilglicerol se asocia a enfermedad de la membrana hialina. por tanto. existe riesgo de membrana hialina. Igual cabe recordar sobre su inervación espinal. La sustancia que llena los alvéolos en la proteinosis alveolar está compuesta por lípidos y proteínas. esfingomielina (3%). lo mismo que en la etapa prenatal o después del nacimiento. Ambos mecanismos reducen la resistencia vascular pulmonar. durante la vida intrauterina. se distiende el pulmón en pocos minutos. **En la malformación adenomatoide quística existiría un bloqueo del receptor FGF-R2. También se sintetiza. que estimula los fibroblastos para producir el factor fibroblástico pulmonar. En el feto de 32-34 semanas de edad gestacional. Una serie de estímulos ponen en marcha la función respiratoria: a) el estímulo esencial está constituido por las características de la sangre neonatal al ligar el cordón umbilical: desciende la tensión de oxígeno y aumenta la de carbónico.18. Al nacer tiene lugar la expansión pulmonar y la oxigenación de la sangre. La acción de los músculos del diafragma. c) ausencia de precursores. siendo bien tolerado cuando no contiene gérmenes o meconio. Los pulmones. enzima de la vía de la fosfatidilcolina. colesterol. fosfatidilinositol. Adaptación circulatoria. Su valoración está indicada cuando es imposible la determinación anterior (madre diabética). La deficiencia puede estar causada por: a) defecto de síntesis secundaria a disfunción o ausencia de neumocitos II. que incrementan sólo la síntesis de fosfolípidos. disminuye la tensión superficial e impide que se colapse durante la espiración completa. A las 26-28 semanas se pone en marcha. en el que los índices de maduración pulmonar indican que no está desarrollada por completo. alterará la normal ventilación. d) rápida metabolización del surfactante alveolar (en el adulto tiene una velocidad de metabolización entre 4 horas y 2 días). la actividad ciliar normal. DESARROLLO FUNCIONAL PULMONAR Diversos factores influyen en la etapa del desarrollo intrauterino: a) propios del desarrollo fetal: genéticos. Las situaciones que aumentan la resistencia vascular pulmonar (hipoxia) o disminuyen la resistencia periférica (hipotensión) motivan la persistencia de la circulación fetal. pero no se ha comprobado tal relación. Cuando es superior a 2 indica madurez pulmonar. en cuanto sale a la luz el feto y se liga el cordón umbilical. además de regular la producción de citocinas. La administración de corticoides incrementa su producción y favorece la maduración pulmonar. posteriormente. Destacan la lecitina y fosfatidilcolina. Diferente es la acción de los betaadrenérgicos (aumentan la síntesis de apoproteínas y la secreción de fosfatidilcolina) y de la tiroxina. atresia laríngea. 3ª) los vasos preacinares siguen el desarrollo de las vías aéreas y los intraacinares. que actúa a nivel de los neumocitos II. aumentando el número hasta la edad de los ocho años y el tamaño hasta que se completa el crecimiento de la caja torácica. véase el capítulo 16. Inicio de la respiración. hábitos de la madre (drogadicción. Durante la vida fetal la resistencia vascular pulmonar es más elevada que la sistémica. Todo lo que les afecta. b) inhibición de la síntesis. es muy conocido y es el fundamento de la prevención neonatal de distrés respiratorio del prematuro. proporcionando al RN todo el oxígeno necesario para su intenso metabolismo. La vida media del surfactante en el pulmón oscila entre 12 y 14 horas. Se acumula sobre la superficie del alvéolo. hormonas sexuales. oligoamnios. estimulando la quimiotaxis y la fagocitosis. de la caja torácica y del abdomen. que perfunde los pulmones. sea de tipo anatómico o funcional. D). proteínas del surfactante (10%). movimientos respiratorios (pueden ser apreciados en la 28ª semana). lo que activa la función de los distintos centros respiratorios. aunque en menor proporción. Catecolaminas y prostaglandinas. Cifras superiores a 1. La activación se hace mediante la estimulación de la colina-fosfato-citidiltransferasa. por tanto. a dipalmitoilfosfatilcolina (66%) y los fosfolípidos (78%). entre otros. c) la contracción uterina. La cortisona circulante se transforma en cortisol. El papel estimulante de los glucocorticoides.5 significan inmadurez pulmonar y.4). El surfactante formado se almacena en los cuerpos lamelares o cuerpos de inclusión osmófila de los neumocitos tipo II. y e) por inhibición de su acción.1360 Aparato respiratorio Cuadro 16. Con ellos penetra líquido amniótico en las vías respiratorias. Así como los lípidos del surfactante tienen una acción inmunodepresora. hijos de madre fumadora. Después del nacimiento es posible la terapia sustitutiva. d) desarrollo anómalo postnatal. tetralogía de Fallot. Esta circunstancia hace pensar que la enfermedad es producida por exceso de surfactante consecutiva a disfunción de los neumocitos II y de las células de Clara.18). aumentando la actividad de la vía de incorporación de la colina y. factores de crecimiento (Cuadro 16. por tanto. SURFACTANTE Está formado por fosfolípidos y proteínas en proporción relativamente estable. (Cruz M. También influye en gran parte la propia musculatura de la vía aérea. En condiciones normales la transformación de vaso pulmonar de tipo fetal a tipo adulto se realiza en la primera semana de vida (véase cap. siendo reabsorbido por los macrófagos del alvéolo. se calcula que un 1/3 de éste es originado por secreción pulmonar. Control neuromuscular. insulina) y metabolitos (hiperglucemia. articulaciones y vísceras. 17. algunas proteínas del surfactante ejercen acción inmunitaria (A. valores inferiores a 1. acidosis) tienen una influencia negativa. radiaciones y procesos crónicos (bronquiolitis). ácidos grasos y glicéridos (12%). Hay dudas sobre si los carbohidratos también intervienen. fosfatidiletanolamina (5%). maduran los neumocitos tipo II). etc. Se trata de mús- . Déficit de hormonas tiroideas. la formación de surfactante. Brines J) • Factor de crecimiento del endotelio vascular • Factor estimulante de la formación de granulocitos y monocitos (GM-CSF)* • Factores de crecimiento derivados de las plaquetas • Factores de crecimiento epidérmicos • Factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF)** • Factor beta-transformante • Proteínas morfogenéticas del tejido óseo *La deficiencia de GM-CSF estaría en la génesis de la proteinosis alveolar. Por el contrario.1. pero también forman parte otras lipoproteínas: fosfatidilglicerol (4%).1. en las células de Clara. Para otras posibilidades etiopatogénicas. síndrome de Down. asimismo.4. insulina. hipoglucemia. La proporción principal corresponde. constituyen un gran depósito de glucógeno sin función respiratoria pero. como se ha indicado. es básica para la ventilación. líquido pulmonar fetal. 2. Biosíntesis del surfactante. siendo. Los movimientos respiratorios prenatales aparecen a partir del séptimo mes de vida intrauterina. Déficit y exceso de surfactante. contribuyen también a su producción. Distrofia miotónica. b) reflejos periféricos procedentes de la piel. al mismo tiempo.). En su eliminación influye. b) fosfatidil-colina. A los trastornos previos se pueden sumar: cifoescoliosis. Factores de crecimiento en el desarrollo del aparato respiratorio desarrollan después del nacimiento. la administración de corticoides previene la aparición de la enfermedad de la membrana hialina (véase cap.

(9) externo y (10) posterior. 6) Segmento apical inferior. por el cual penetran los bronquios. Arterias pulmonares. saturándose por completo a una PaO2 de 90-100 mmHg. 16. RECUERDO ANATÓMICO Los pulmones ocupan la mayor parte de la caja torácica. en cuya cara interna está situado el hilio anatómico. 2) Segmento anterior. Tienen una distribución semejante a la de los bronquios. el lóbulo medio con dos segmentos: (4) externo y (5) interno. Pulmón izquierdo. A partir de la bifurcación del lóbulo superior y hasta el inferior reciben el nombre de bronquio intermediario o tronco común. 1) Segmento posterior. pero no se modifica si es debida a un cortocircuito venoso (prueba de la hiperoxia). El lóbulo superior está formado por cinco segmentos agrupados en dos partes. unidad de presión) y la capacidad vital. como del cortocircuito pulmonar o cardiaco de sangre venosa. La tráquea se divide en bronquio derecho (ángulo de 20 a 30° con la vertical) y el izquierdo (30 a 50° de inclinación). 7) Segmento medial basal.Desarrollo del aparato respiratorio 1361 Cuadro 16. 9) Segmento basal lateral. con forma de semicono. tiene el inconveniente de que se cede menos oxígeno a los tejidos.4). mejora la PaO2 cuando su alteración es motivada por un trastorno pulmonar. 8) Segmento basal anterior. 7) Segmento paracardiaco. 3) Segmento superior. Pulmón izquierdo. (8) anterior. D) Lóbulo superior. aumentan mucho en las primeras horas de vida. La adaptabilidad pulmonar específica (distensibilidad pulmonar/volumen pulmonar). (2) posterior y (3) anterior (en ocasiones puede encontrarse uno externo. A) Lóbulos superior y medio. no separada del superior). Frecuencia respiratoria por minuto Prematuro Recién nacido 1 año 2 años 5 años 10 años 15 años 40-90 30-65 20-40 20-30 20-25 16-23 15-20 A D B culo liso.1. anterior (8). tam- bién denominado paracardiaco (7). lóbulo y segmento reciben un pedículo broncovascular autónomo que puede ser aislado.5. ante cualquier PaO2 menor de 100 mmHg. C E F Figura 16. en la radiografía anteroposterior se visualiza en forma de “coma” desplegada de la sombra cardiaca en mayor o menor grado.26). fija más oxígeno que la sangre adulta.3).5). y el lóbulo inferior con cinco segmentos: (6) apical. Estas ramas iniciales hasta la bifurcación del bronquio lobar superior reciben el nombre de bronquio principal. que en la sangre fetal está desplazada hacia la izquierda por lo que. este desplazamiento se debe al menor contenido de 2-3-difosfoglicerato. 4) Segmento superior de la língula. Pulmón derecho. por las fibras mielínicas y amielínicas del parasimpático para producir. Localización de los diferentes lóbulos y segmentos pulmonares.5). interesando ahora dejar constancia del papel del SNA y de los correspondientes receptores (véase cap. en las radiografías de perfil se visualiza como una imagen hiperclara redondeada (Fig. según los casos. 1) Segmento apical. Las venas pulmonares tienen menor relieve que las arterias y convergen directamente hacia las aurículas. externo (9) y posterior (10). tanto de la difusión y ventilación pulmonares. . 5) Segmento externo lóbulo medio. Comprende el lóbulo superior con tres segmentos: (1) apical. anterior (2).3. 16. 4) Segmento interno lóbulo medio. 8) Segmento anterior basal. (7) interno. Los bronquios lobares de ramificación de los lóbulos y los bronquios de los segmentos se denominan segmentarios (Fig. que le llegan. Fisiología respiratoria y hematosis en el recién nacido. F) Proyección lateral. el flujo sanguíneo aumenta 8-10 veces al disminuir el tono arterial pulmonar y se alcanza una capacidad residual funcional adecuada. broncodilatación o broncoconstricción. a su vez. que corresponde al lóbulo superior. en segmentos. 16. 23. Cada pulmón. por lo cual la aparición clínica de la cianosis tendrá lugar con cifras de PaO2 inferiores al niño mayor (32-42 mmHg). El oxígeno es transportado en la sangre químicamente combinado con la hemoglobina y en solución física. 10) Segmento posterior basal.1. La frecuencia respiratoria varía con la edad (Cuadro 16. nervios y vasos. De ahí que. posterior y (3) la língula (homólogo del lóbulo medio. con tres segmentos: superior (1). Cada pulmón está constituido por varios lóbulos divididos. B) Lóbulo inferior. interno. C) Proyección lateral. 6) Segmento apical inferior.1. equivalente a la distensibilidad (compliancia) (volumen pulmonar. 5) Segmento inferior de la língula. ligado y seccionado quirúrgicamente. gran parte del líquido pulmonar es reabsorbido.1. la parte del culmen. por ejemplo. inconstante). que recibe diversos estímulos en sus receptores.1. La cantidad de oxígeno fijada a la hemoglobina depende de la presión parcial y se representa mediante la curva de disociación de dicho gas. E) Lóbulo inferior. A los pocos minutos de vida. 9) Segmento lateral basal. Existen igualmente receptores en la pared de los alvéolos y en el epitelio de las vías aéreas extrapulmonares. Pulmón derecho. Las cifras de PaO2 dependen. 10) Segmento basal posterior. El oxígeno captado con estos dos procesos es proporcional a la presión arterial de oxígeno (PaO2). si se respira una FiO2 (fracción inspirada de O2) del 100%. compuesta por dos segmentos: externo (4) e interno (5). La derecha es más larga y voluminosa que la izquierda. Aunque esto supone una ventaja al contener una mayor cantidad total de O2. El lóbulo inferior comprende cinco segmentos: apical (6).1. llegando a valores proporcionales a los del adulto a las 812 horas. La importancia de estas divisiones está centrada en la posibilidad de localizar las alteraciones radiológicamente (Fig. 3) Segmento anterior.

y 3) función defensiva del propio órgano. α-1-antitripsina. otros grupos de situación subpleural no tienen importancia ni trascendencia patológica. situados a nivel de los bronquios principales y en la bifurcación de los mismos (3). otra función de intercambio (difusión) y una tercera de transporte (hemodinámica). El aire circula por ella debido a la mecánica respiratoria. complejos y activos. 7) bronquio del lóbulo inferior derecho. que tiene relación con cierta patología respiratoria. linfangitis. un proceso excep- . etc. tromboxano. ejerce un mecanismo protector al impedir la adherencia bacteriana. Zonas pulmonares. En ellas tienen lugar tres funciones: 1) respiratoria o hematosis. b) zona de intercambio o respiratoria: formada por los alvéolos. función semejante a la efectuada por la transferrina en el plasma. La α-1-antitripsina inactiva diversas enzimas que participan en la reacción antiinflamatoria (proteasas. para que no interfieran en la función respiratoria: en medio urbano se calculará 0. 2) función metabólica. 4) bronquio intermedio. depositándose en la pared por impactación o sedimentación. Las partículas que llegan a los alvéolos permanecen animadas por el movimiento browniano hasta ser expulsadas por la espiración normal o forzada (golpes de tos).1. inmunoglobulinas. de donde será eliminada por la cadena mucociliar o por fagocitosis. lisozima.1. Cuando ambos sistemas fallan o son desbordados. con una etapa de función ventilatoria (ventilación respiratoria).22. las partículas penetran directamente en el tejido conjuntivo y. la tos y la broncoconstricción.500 litros de aire con una media de 100 m2 de superficie pulmonar. como factores defensivos mecánicos. a cargo de los macrófagos. por los macrófagos alveolares y sustancias presentes en el moco: lactoferrina. Las partículas inhaladas deben ser depuradas. En estado normal no tiene repercusión radiológica. si bien algunos pueden penetrar en el sistema linfático. etc. aparte de su participación en la imagen hiliar normal.). c) zona de transición: establece la comunicación entre las anteriores. En la depuración intervienen tres factores: 1) tamaño de la partícula: cuanto mayor sea. como diversas prostaglandinas. 10) bronquio del lóbulo inferior izquierdo. 9) bronquio de la língula. elastasas. El mediastino será estudiado en el capítulo 16. que son normalmente eliminados a nivel del bronquiolo terminal. Si fracasan estos mecanismos se pone en funcionamiento la reacción granulomatosa que envuelve y encapsula las partículas nocivas. sin embargo. principalmente a nivel de los ganglios. 3) bronquio principal izquierdo. así como el estornudo. La fibronectina. En la Figura 16. 3) eliminación de las partículas: a nivel de la tráquea y los bronquios se efectúa por medio de la cadena mucociliar y las condiciones reológicas que intervienen en la depuración. complemento. La repercusión radiológica se establece en los casos patológicos. La actividad defensiva propia del pulmón está realizada. hiperclara). la red linfática es abundante y juega un gran papel fisiológico y patológico (depuración pulmonar. con la excepción del lóbulo inferior izquierdo. Sistema linfático. interferón.).2 mL por día. fibronectina. Las defensas inmunológica humoral y la celular intervienen cuando son superadas las barreras defensivas de superficie. División bronquial: 1) tráquea. La lactoferrina tiene actividad bacteriostática al combinarse con el hierro. Véase el capítulo 16.1362 Aparato respiratorio Figura 16. En los alvéolos y conductos respiratorios se suma la fagocitosis. MECANISMOS DEFENSIVOS El pulmón está expuesto de manera singular al ambiente. en donde los gases se intercambian con los de la sangre. derechos e izquierdos (1). su ausencia se asocia a destrucción alveolar (enfisema).4. colagenasas. localizados a los lados de la tráquea. Tal agresión requiere que sus sistemas defen- sivos sean numerosos. una vez terminado el desarrollo. El drenaje linfático es homolateral. Proyección radiológica de un bronquio principal (la flecha señala la imagen redondeada. 2) bronquio derecho. ya que cada 24 horas se ponen en relación 2. Pleura. los interbronquiales. 2) condiciones anatómicas: las acodaduras de 90° (nasofaríngea) y las bifurcaciones bronquiales favorecen la impactación. Figura 16.6 aparece un resumen esquemático de la constitución del aparato respiratorio. que drena en el lado derecho. posteriormente. El macrófago es capaz de secretar sustancias que inducen y regulan la inflamación. en el linfático desde donde serán transportadas a los ganglios linfáticos. Alvéolos y capilares están estrechamente adosados y su misión es la de favorecer la respiración. estasis cardiaca.5. pudiéndose afectar los siguientes grupos: paratraqueales. leucotrienos e interleucinas. 6) bronquio del lóbulo medio.1. menos penetrará. principalmente. grupos intertraqueobronquiales o carinales en la parte inferior de la división de la tráquea (2). está mal definida y se caracteriza por la presencia de zonas de conducción y alveolares. impidiendo que sea asequible a las bacterias. 5) bronquio del lóbulo superior derecho. 8) bronquio del lóbulo superior izquierdo. Se pueden distinguir tres: a) zona de conducción: se extiende desde las vías aéreas superiores a los bronquiolos. destruir gérmenes y lesionar el tejido alveolar. El macrófago alveolar produce cierto número de metabolitos del ácido araquidónico. producida por diversas células. etc.23.

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3). mediante la integración electrónica del valor del flujo. y tiene una reproducibilidad elevada. FEF25-75%: flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la FVC. Medición con pletismografía • Resistencia total del sistema respiratorio. RV: volumen residual. Volúmenes y capacidades pulmonares. 80%) permite definir. Moreno-Galdó. Se obtienen 2 curvas: volumen-tiempo y flujo-volumen.2. 16. que miden el flujo aéreo y.2.2. Técnicas de función pulmonar Maniobras espiratorias forzadas: • Espirometría • Pico de flujo espiratorio • Compresión toraco-abdominal Estudio de volúmenes pulmonares estáticos: • Pletismografía • Técnicas de dilución de gases Resistencias pulmonares: • Resistencia pulmonar (RL).2. Para ello es necesario la renovación constante del gas alveolar. • Espirometría simple. 16. En los procesos restrictivos la FVC disminuye en igual medida que el FEV1 y el cociente no varía (Fig. TLC: capacidad pulmonar total. Se utiliza también para valorar la respuesta a las pruebas broncodilatadoras y de hiperrespuesta bronquial. Con el estudio de la función pulmonar es posible definir la normalidad o anormalidad de todos los factores implicados en estos procesos. proporcionan el volumen movilizado.2). no obstante. Su objetivo básico es la determinación de la capacidad vital lenta o no forzada (VC) (Fig. • Espirometría forzada.4). Hay 2 tipos de espirometría: simple y forzada. pero actualmente se utilizan neumotacográfos. – Mediante el análisis de la curva flujo-volumen se estudia el pico de flujo espiratorio (PEF) y los flujos al 75. 16. El FEV1 es el parámetro más empleado de función pulmonar. Para su realización inicialmente se utilizaban espirómetros. Vt: volumen corriente. 16.2.4). instrumentos diseñados para medir volúmenes con un sistema de recogida de aire de fuelle o de campana. PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS La función más importante del aparato respiratorio es el intercambio de gases. la existencia de obstrucción bronquial al flujo aéreo.1. FVC: capacidad vital forzada. Hay que tener en cuenta. Durante una maniobra espiratoria con esfuerzo máximo se analizan el volumen espirado y los flujos aéreos en relaCuadro 16. En el Cuadro 16. orientar la alteración fisiopatológica que condiciona una enfermedad. de turbina y de ultrasonidos. mediante maniobras respiratorias lentas no dependientes del tiempo. de alambre caliente.2. de malla. que se produce gracias a la ventilación.4). 50 ó 25% de la espiración total (FEF75%. la respuesta terapéutica y la evolución. VC: capacidad vital. técnicas de imagen. Su disminución puede reflejar patología obstructiva o restrictiva (Fig.1 se recoge la clasificación y utilidad de las diferentes pruebas de función pulmonar. el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1 o VEMS).1. FEF25%) (Fig.2. la relación entre ambos (cociente FEV1/FVC) y el flujo espiratorio medio entre el 25 y el 75% de la FVC (FEF25-75%) (Fig. Medición mediante oscilación forzada (Rrs). siendo sus valores en individuos normales similares a los de la capacidad vital lenta (VC). cuando está disminuido (< 70%). La FVC es un indicador de capacidad pulmonar.1). – Mediante el análisis de la curva volumen-tiempo es posible estudiar la capacidad vital forzada (FVC). FEF50%.2. Existen diferentes tipos: de Fleisch (tubos capilares). o mediante un sistema de interrupción (Rint) Pruebas broncodinámicas: • Prueba broncodilatadora • Medida de la hiperrespuesta bronquial Capacidad de difusión de monóxido de carbono (CO) Monitorización de la inflamación mediante marcadores no invasores VC TLC Vt FRC RV Figura 16. El cociente FEV1/FVC (valor normal. . Medición con balón esofágico • Resistencia de las vías aéreas (Raw).2. Disminuye en la patología restrictiva y de forma menos importante cuando existe una obstrucción (Fig. y la rapidez con que puede ser movilizado (flujo aéreo).2. 16.1364 Aparato respiratorio 16. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. Curva volumen-tiempo. 16. Liñán-Cortés Existe un amplio abanico de técnicas que pueden ayudar a definir mejor la patología y su repercusión funcional: técnicas de exploración funcional respiratoria. ción el tiempo desde la capacidad pulmonar total (TLC). S. valorar su gravedad. broncoscopia y biopsia pulmonar. Permite la medida de algunos volúmenes y capacidades pulmonares.2. Es dependiente del esfuerzo.2 Exploración del aparato respiratorio A. que la espirometría permite únicamente sospechar la exis- Espirometría Mide el volumen de aire que un individuo inhala o exhala en función del tiempo. FRC: capacidad residual funcional. FEF25-75% = a/b 4 a Litros 3 2 1 FEV1 b FVC 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16. Este capítulo revisa los fundamentos y principales aplicaciones de estas técnicas en los niños con patología respiratoria.

Morfología de la curva volumen-tiempo normal.4 y 16.2. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo.2. FIF50%: flujo inspiratorio forzado al 50% de la capacidad vital forzada. El análisis de las curvas espiratorias e inspiratorias nos puede permitir la detección de obstrucciones intratorácicas o extratorácicas de la vía aérea superior (Fig. se analizan los valores obtenidos: 1 2 3 Segundos 4 5 6 Figura 16. 3. fugas o esfuerzo variable. Curva flujo-volumen. un parámetro de flujo y se expresa en L/seg.Exploración del aparato respiratorio 1365 PEF 8 FEF25% FEF50% 4 FEF75% Flujo (L/seg) 0 Volumen (L) 4 4 Patrón obstructivo FIF50% 8 8 8 Patrón restrictivo 4 4 A 8 ↓↓↓ FEV1 ↓ FVC ↓↓ FEV1/FVC B 8 4 ↓↓↓ FEV1 ↓↓↓ FVC FEV1/FVC = N 0 0 Figura 16. FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. Figura 16. Si es inferior al 70% es diagnóstico de obstrucción de A 8 4 B 8 4 C 8 4 0 0 0 4 4 4 8 8 8 Figura 16. 2. 16. 2.3. FVC: capacidad vital forzada. En segundo lugar. 16. B) Aplanamiento de la fase espiratoria de la curva en la estenosis variable intratorácica con aumento de la obstrucción en la espiración. FEF50%. FEF: flujo espiratorio forzado. Es. A) Aplanamiento de la porción inspiratoria de la curva en la estenosis variable extratorácica con aumento de la obstrucción en la inspiración. Analizar si es una curva técnicamente adecuada o no.5. con errores en la ejecución correcta de la maniobra tales como finalización precoz de la espiración. de acuerdo con la siguiente secuencia: 1. C) Aplanamiento tanto de la fase inspiratoria.2).6). 1. la espirometría se considera dentro del rango normal. 50 y 25% de la capacidad vital forzada.2. Si el FVC o el FEV1 están disminuidos.2. La línea discontinua representa la morfología de la curva flujo-volumen normal.2. aunque es menos reproducible.2. FEF25%: flujo espiratorio forzado al 75. por tanto. Si el FVC y el FEV1 son superiores al 80% de los valores teóricos. Se considera alterado cuando es inferior al 65% del valor teórico. se debe valorar el cociente FEV1/FVC. FEV1 4 3 FVC Normal Obstructivo Restrictivo Litros 2 1 Interpretación de la espirometría En primer lugar se debe estudiar la morfología de la curva flujo-volumen y volumen-tiempo. que el FEV1 o que el FEV1/FVC. pero de tamaño reducido) (Fig. Este parámetro es más sensible y específico de obstrucción de vías aéreas pequeñas (< 2 mm de diámetro). como de la fase espiratoria en la estenosis fija. . FEF75%. FVC: capacidad vital forzada.6.4. indicativa de patrón obstructivo y de patrón restrictivo. El FEF25-75% se mide en la parte central de la curva flujo-volumen (mesoflujo). Curva flujo-volumen indicativa de patrón obstructivo (A-línea sólida) y de patrón restrictivo (B-línea sólida). Es la relación entre el volumen expulsado entre el 25 y el 75% de la FVC y el tiempo que se ha tardado en expulsarlo (Fig.2. Diferenciar mediante la morfología de la curva si se trata de una curva normal. tos. tencia de una patología restrictiva y que este dato se debe confirmar con la demostración de la disminución de la capacidad pulmonar total (TLC) mediante la pletismografía.5). con patrón obstructivo (curva cóncava) o restrictivo (curva con morfología normal. Aspecto de la curva flujo-volumen en las estenosis de las vías aéreas superiores. 16.2.

como la técnica de lavado de nitrógeno o la dilución de helio que infraestiman la capacidad residual funcional ya que no miden los espacios aéreos mal ventilados. la medición domiciliaria del PEF puede ser útil. El pletismógrafo es una cabina hermética. TLC TLC TLC Realización y valoración de la espirometría La espirometría se puede realizar con los niños sentados o de pie. 16. en la que se registra durante la primera décima de segundo y corresponde al vértice de la curva flujo-volumen (Fig. es muy grande. 2) La realización de la prueba antes y después de administrar una sustancia broncoconstrictora como medida de la hiperrespuesta bronquial. y su alteración refleja la obstrucción de las vías aéreas de mayor calibre. si está entre el 70 y el 85%. y hay que considerar que el vaciado pulmonar puede ocurrir de una manera mucho más rápida que en los adultos. TLC FRC FRC FRC RV RV Normal RV Patrón restrictivo Atrapamiento aéreo Hiperinsuflación FRC RV Figura 16. en algunos casos aislados: pacientes malos perceptores de síntomas y pacientes con asma grave. Pruebas broncodinámicas Comprenden dos tipos de exploraciones: 1) la realización de una prueba funcional respiratoria antes y después de administrar un fármaco broncodilatador para cuantificar la reversibilidad de una posible obstrucción. se pueden necesitar más intentos para aprender a realizar una curva flujovolumen adecuada.2. la conductancia específica (sGaw). Medida de volúmenes pulmonares estáticos.75 y FEV1). dado que no se puede realizar la espirometría lenta.2. No obstante. • Hiperinsuflación pulmonar: aumento de la capacidad pulmonar total. Los medidores portátiles del pico de flujo espiratorio se han usado de forma bastante generalizada como un método económico para valorar la función pulmonar de los niños con asma en su domicilio y ajustar en función de los resultados obtenidos el tratamiento del paciente. rápida y no forzada.75 segundos y 1 segundo. Aspecto comparativo de los volúmenes pulmonares en la patología restrictiva (disminución de todos los volúmenes). Pletismografía corporal La pletismografía permite determinar el volumen de gas intratorácico (TGV). mientras no muestren signos de fatiga. La realización de una prueba broncodilatadora debe ser una exploración habitual en el estudio de los pacientes. En estos últimos.7): • Restricción pulmonar: disminución de todos los volúmenes y capacidades pulmonares: capacidad pulmonar total.3). únicamente se puede determinar la capacidad residual funcional. se deben tener en cuenta algunas características especiales: hay que ajustar los criterios de reproducibilidad para unos flujos y volúmenes más pequeños en valor absoluto. Prueba broncodilatadora. TLC: capacidad pulmonar total. El cálculo de los parámetros se obtiene a partir de los cambios de presión que se producen en el interior de la cabina con la respiración del paciente a través de un neumotacógrafo. unido a la práctica previa de una espirometría lenta. y como porcentaje respecto al valor teórico. • En los niños preescolares la duración puede ser menor de 1 segundo (se valora el volumen espiratorio forzado a los 0. con aumento del volumen residual. la validez de estos registros domiciliarios está cuestionada. FEV0. Sin embargo. y en los niños preescolares al 10%. La medida del PEF es muy “esfuerzo-dependiente”. Los criterios recomendados para considerar adecuada una espirometría en niños incluyen: • La duración total de la espiración forzada puede ser menor que los 6 segundos recomendados para los adultos.5. También permite el cálculo de la resistencia específica de la vía aérea (sRaw) y su inverso. debido al escaso cumplimiento de los pacientes a la hora de realizar un registro prolongado y a la pobre correlación que existe entre los valores del PEF y la función de las vías aéreas pequeñas. 16. 0. Si es superior al 85% es sugestivo de restricción (que se debe confirmar mediante pletismografía) y. permite la determinación de todas las capacidades y volúmenes pulmonares estáticos (Fig.2. con paredes de plástico trasparentes. hasta la capacidad pulmonar total (TLC). 3. existiendo modelos para niños mayores y adultos. no es obligatoria para obtener un registro aceptable. o mediante la utilización de medidores portátiles con los que no es precisa la realización de una maniobra completa espiratoria sino únicamente 1 ó 2 segundos de máxima espiración. lo más rápidamente posible y hasta que cese el flujo. Hay que obtener 3 curvas técnicamente adecuadas. Se puede medir durante la maniobra de espirometría forzada. volumen residual y capacidad residual funcional. siempre que haya un acercamiento asintótico entre la curva del flujo y la del volumen o la curva del volumen y la del tiempo. Ápice o pico de flujo espiratorio El pico de flujo espiratorio (PEF) es el flujo espiratorio máximo (FEM) obtenido durante una espiración forzada desde la máxima inspiración. sexo y grupo étnico. Los niños deben efectuar una inspiración máxima. La utilización de pinzas nasales. se considera indeterminado. Con la pletismografía se puede medir de forma precisa la capacidad residual funcional (FRC) lo que. RV: volumen residual. pudiendo estar completada la espiración en los niños preescolares en 1 segundo. Hay que hacerla incluso aunque los valores basales estén dentro del rango . • La duración debe ser mayor de 1 segundo en los niños entre 6 y 7 años y al menos 2 segundos en niños de 8 o más años.7. y no la capacidad pulmonar total. El número de maniobras a realizar no debe ser superior a 8 en los niños mayores. y modelos para lactantes. Aunque los principios generales de la espirometría forzada en los niños son los mismos que en los adultos. que no puede ser medido mediante una espirometría. por lo que la única valoración fiable del resultado obtenido es la comparación con el mejor valor personal. atrapamiento aéreo (aumento del volumen residual) e hiperinsuflación pulmonar (aumento del volumen residual y de la capacidad pulmonar total). 16. • Atrapamiento aéreo: capacidad funcional total normal. y se expresan como valor absoluto. Si el FEF25-75% es inferior al 65% es sugestivo de obstrucción de la vía aérea pequeña. dentro de un grupo específico de edad o altura.2. pudiendo ser normal en casos de obstrucción de las vías aéreas de calibres pequeño y mediano.1366 Aparato respiratorio la vía aérea. o abierto (resistencia específica). FEV0. a diferencia de otras técnicas de exploración funcional.1). utilizada en intervalos de tiempo corto. A continuación hay que animar al niño a expulsar todo el aire que sea capaz. la diferencia entre la primera y la segunda mejores lecturas de FVC y FEV1 deben ser inferiores al 5% en los escolares. aunque generalmente recomendada y tolerada por la mayoría de los niños. La medición de los volúmenes pulmonares permite definir las siguientes situaciones fisiopatológicas (Fig. FRC: capacidad residual funcional. Los valores obtenidos se tienen que comparar con los valores de referencia para la edad. ocluido mediante una válvula obturadora (volumen de gas intratorácico). y puede ser mayor en los niños preescolares. La pletismografía mide todo el volumen de gas contenido dentro del tórax. • Para considerar una reproducibilidad adecuada. La variabilidad intersujeto.5 segundos.

La realización de una prueba reglada de esfuerzo. Para la práctica de la prueba se utiliza cloruro de metacolina (Provocholine®). valorando la presentación de una broncoconstricción permite establecer el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. además. células epiteliales y nervios) estimulando la liberación de mediadores celulares o neurotransmisores que provocan la contracción del músculo liso. El esfuerzo físico es un estímulo broncoconstrictor habitual para muchos niños asmáticos. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR EN NIÑOS NO COLABORADORES Se han desarrollado técnicas especiales de función pulmonar aplicables a lactantes y niños de menos de 2 años de edad. para considerarla positiva. Representa la superficie alveolar disponible para realizar el intercambio gaseoso. La hiperrespuesta bronquial (HRB) acompaña al asma formando parte de su triada diagnóstica. como la determinación del flujo máximo a volumen corriente (VmaxFRC) mediante el método de la compresión torácica rápida. que se realiza en el exterior. sobrevalora la respuesta en los casos en que el FEV1 inicial está muy disminuido (< 60%).3%). Dado que a esta edad los niños no colaboran en la realización de las pruebas. o técnicas sin sedación. exponiendo al paciente a dosis crecientes de una sustancia o a un estímulo físico. en otros procesos. la resistencia nasal representa el 50% de la resistencia total de las vías aéreas. de alguna forma. No obstante. carbacol. infecciones víricas. Capacidad de difusión del monóxido de carbono El estudio de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) valora la integridad de la barrera alveolo-capilar. La metacolina es un derivado sintético de la acetilcolina que es la sustancia broncoconstrictora natural. los estudios epidemiológicos han comprobado que existe un porcentaje importante de niños normales asintomáticos que tienen HRB. bronquiectasias. descenso de la llegada de volumen de sangre a la unidad alveolo-capilar (anemia.2 se resumen las principales pruebas aplicables en los diferentes grupos de edad. aunque su sensibilidad no es muy alta (en torno al 60%). Con estas técnicas es necesario un aumento de las resistencias superior al 45%. Se utiliza un agonista β-2 de duración corta (salbutamol 400 μg con cámara espaciadora). edema pulmonar). opresión torácica o tos y/o disnea de esfuerzo. por lo que una prueba negativa no descarta el diagnóstico de asma inducida por ejercicio. sobre todo a partir de los 3 años. Se considera positiva la prueba cuando se obtiene una caída ≥ al 15% del FEV1 respecto al valor basal. Durante esta prueba el paciente respira una mezcla de CO (0. y en la alteración de la barrera alveolo-capilar (neumopatías intersticiales. La prueba también se puede realizar en niños no colaboradores mediante técnicas que precisan sedación. También se observa HRB. antes y después de administrar un broncodilatador. Cuando se utiliza la conductancia específica (sGaw) el aumento debe ser del 35%. Los niños preescolares pueden no tener la capacidad de coordinación o concentración necesaria para realizar las maniobras. químicos o farmacológicos. A partir de los estudios epidemiológicos se suele considerar que es normal una PC20 superior a 8 mg/mL o una PD20 superior a 7. Los más habituales son: el test de carrera libre. o cuando el aumento es del 9% respecto al valor teórico. con incentivos y juegos adaptados a su edad y personal entrenado y amigable. 10 y 15 minutos de finalizada la carrera. es preciso aplicar sedación (hidrato de cloral). arbitrario. O2 ( 21%) y N2. hiperventilación con aire frío. valoradas mediante pletismografía. La medición de la DLCO se realiza habitualmente con la técnica de la respiración única. El grupo de niños entre 2 y 3 años de edad sigue siendo un grupo muy difícil de estudiar. pero los lactantes respiran preferentemente por la nariz y. Prueba de esfuerzo. embolia pulmonar). Existen diferentes protocolos de realización utilizando diferentes concentraciones de metacolina y o bien un dosímetro o un nebulizador. Según la naturaleza del estímulo broncoconstrictor. Los estímulos broncoconstrictores se clasifican en: • Estímulos directos: actúan sobre los receptores del músculo liso bronquial (metacolina. manteniendo una apnea entre 9 y 11 segundos y exhalando de nuevo hasta el volumen residual. Se calcula la concentración (o la dosis acumulada) de metacolina que produce un descenso del 20% o más del FEV1 (PC20 y PD20). La distribución de la hiperrespuesta bronquial en la población es unimodal y no hay un valor de PC20 o de PD20 que separe nítidamente a las personas normales de los pacientes con asma. Existen varios protocolos para su realización. es posible conseguir la colaboración de los niños si se trabaja en un ambiente adecuado.2. El sujeto debe realizar una inspiración máxima desde el volumen residual hasta la capacidad pulmonar total. La prueba es muy específica para el asma. Por ello. manteniendo al menos durante 4 minutos una frecuencia cardiaca superior al 80% de su valor teórico (220 .8 μmol. bradicinina. manitol) o farmacológicos (adenosina. La medición de la HRB puede tener interés desde el punto de vista clínico en las siguientes situaciones: • Pacientes con historia sugestiva de asma en fase asintomática y en los que no se ha podido constatar obstrucción reversible al flujo aéreo o variabilidad en el mismo. Las pruebas más utilizadas en la práctica clínica son la de metacolina y la de esfuerzo. Así. El problema principal para su realización en los niños es la dificultad para mantener la apnea durante 10 segundos. taquicininas). como la medida de la presión transcutánea de oxígeno y la auscultación de sibilantes en la tráquea y campos pulmonares. por lo que escoger un punto que defina un aumento de la hiperrespuesta bronquial es. mientras se mide un índice de función pulmonar. y la prueba en tapiz rodante en el laboratorio de función pulmonar. Su medición se efectúa mediante la práctica de una prueba de provocación. como la fibrosis quística. soluciones hipo o hiperosmolares. histamina. la HRB se puede clasificar en específica e inespecífica: La HRB específica es la respuesta de las vías aéreas frente a sustancias sensibilizantes específicas (alergenos). Prueba de provocación bronquial con metacolina. En el Cuadro 16. He (10%). La prueba se considera positiva cuando se obtiene un aumento del FEV1 del 12% respecto al valor basal. • Niños con sintomatología atípica o monosintomáticos. Puede tratarse de estímulos físicos (ejercicio. En los lactantes. oclusión simple o técnicas de oscilación forzada. ya que la primera. como en los adultos.edad en años). habitualmente la espirometría. • Estímulos indirectos: actúan en células distintas a la musculatura lisa (células inflamatorias. La . Además. las pruebas funcionales en este grupo de edad se realizan a través de una mascarilla nasobucal. Esto hace que sea necesario posponer la realización de los estudios al menos 3 semanas después de una infección respiratoria. por un artificio matemático. aunque algunas de ellas se pueden realizar durante el sueño espontáneo. Además del FEV1 se han utilizado otros parámetros para valorar la respuesta a la metacolina. los cambios en las resistencias de las vías aéreas intratorácicas se podrían ver enmascarados en caso de obstrucción nasal. Consiste en realizar una prueba de función pulmonar. se ha utilizado la medida de las resistencias de la vía aérea. Esta última valoración es más adecuada. La HRB inespecífica expresa la tendencia de las vías aéreas a reaccionar ante una serie de estímulos físicos. displasia broncopulmonar y rinitis alérgica. como tos crónica. usando una mascarilla y un neumotacógrafo. prostaglandina D2 y cisteinilleucotrienos). aunque en general en grado leve. Se realizan espirometrías a los 5. El asa flujo-volumen a respiración corriente Es una técnica que analiza la curva flujo-volumen durante la respiración normal y reposada. transcurridos 15 minutos. Se entiende por hiperrespuesta bronquial un aumento en el grado de obstrucción de las vías aéreas en respuesta a estímulos broncoconstrictores.Exploración del aparato respiratorio 1367 normal. ya que pueden no corresponder a los valores máximos del paciente. Más del 80% de los pacientes con historia de asma y el 98-100% de aquellos con asma sintomática presentan HRB. La DLCO disminuye con la pérdida de unidades alveolares (enfisema pulmonar). Estudio de la hiperrespuesta bronquial. El niño debe realizar un esfuerzo durante 6 minutos.

sRaw: resistencia específica de la vía aérea. Se deben hacer todos los esfuerzos posibles para minimizar la exposición a la radiación. el flujo que se produce al abrir el oclusor se debe a la espiración pasiva. Durante la oclusión se produce una relajación de los músculos respiratorios (reflejo de Hering-Breuer) y se equilibra la presión en la boca con la alveolar. que correspondería al mesoflujo de una espirometría normal. 2005) Técnica Maniobras espiratorias forzadas • Espirometría (curvas flujo volumen) • Compresión toracoabdominal con o sin insuflación previa (curvas flujo volumen) • FEM (flujo espiratorio máximo) Difusión Mecánica respiratoria (Rrs. respectivamente.2. Existen dos variantes: • A volumen corriente: cuantifica el flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional (VmaxFRC). la colimación del rayo sólo en el territorio a radiografiar y la protección de las gónadas y otros territorios con bandas plomadas). Por ello es muy importante. kilovoltios y filtros adecuados. Consiste en la aplicación de una oscilación de presión de pequeña amplitud en la entrada de la vía aérea mediante un altavoz y una cámara. FRC: capacidad residual funcional. La presión y el flujo en la boca se miden de forma continua mediante un transductor de presión y un neumotacógrafo de presión diferencial. valorando muy bien la indicación de las exploraciones. valor muy sensible para detec- TÉCNICAS DE IMAGEN Son de gran ayuda en los pacientes con sospecha de enfermedad respiratoria. Ambas señales se acondicionan. Se miden los volúmenes a los 0. ya que dosis altas de radiación pueden ocasionar leucemia.4 y FEV0.4 y 0. Además de la radiografía de tórax proporcionan una información muy valiosa: TC. • tar la obstrucción. lo que mejora la repetición de la prueba. o postero-anterior (PA) en los niños mayores en bipedestación. La disminución de este cociente se relaciona con obstrucción de la vía aérea. Sólo está indicada una radiografía espiratoria en algunas situaciones muy concretas: valoración del atrapamiento aéreo en la sospecha de cuerpo extraño bronquial y estudio de neumotórax de pequeño tamaño no visible en el estudio convencional. Resistencias por interrupción En esta prueba se hace respirar al paciente a volumen corriente a través de un neumotacógrafo con un obturador que se dispara al inicio de la espiración. o para valorar el tamaño de los hilios pulmonares ante la sospecha de adenopatías (por ejemplo. La radiografía lateral es fundamental en el estudio de la patología mediastínica para ayudar a localizar la patología en uno de los compartimentos mediastínicos. ocluyendo la vía aérea. Compresión toracoabdominal rápida Es una técnica que imita la espirometría de los niños mayores. pero no se ha establecido su validez y/o la probabilidad de tener éxito en su realización es relativamente baja. Se analiza la morfología de la curva y diversos parámetros. especialmente en los pacientes pediátricos.5). Una radiografía espiratoria aumenta el tamaño cardiaco. y puede enmascarar la patología existente. Técnicas de función pulmonar aplicables a cada grupo de edad (modificado de: Merkus PJFM. además de limitar el número de exposiciones innecesarias. El sistema mide la presión en la boca durante la oclusión y el flujo tras liberar ésta. y los datos se registran mediante un sistema informático. la utilización de técnicas depuradas (utilizando los miliamperios. ecografía. Tras sedar a los niños con hidrato de cloral.2. esto sucede especialmente en niños obstruidos. filtran e introducen en el ordenador para el cálculo de la Rrs. constante de tiempo) Resistencias • Raw • sRaw • Rint • Oscilación forzada Volúmenes pulmonares • FRC (pletismografía) • FRC (helio) • TLC y RV Análisis asa volumen corriente Técnica de lavado de gas con respiraciones múltiples: eficiencia de mezcla de gas Comentarios X X X (X) X X X X X Sueño espontáneo o sedación X X 0-2 años 2-3 años 3-6 años X X (X) X X X X X X X X X X X X Cooperación activa total 6-18 años X X (X) (X) X X X (X) X (X) Cooperación pasiva mínima X X X Alguna cooperación activa posible Rrs: resistencia respiratoria. TLC: capacidad pulmonar total. lo que le quita utilidad a la técnica. no se llega al equilibrio entre presiones alveolar y bucal.1368 Aparato respiratorio Cuadro 16. neoplasias o cataratas. Radiografía de tórax Utiliza radiaciones ionizantes. calculándose la resistencia (Rint). ésta va unida a un neumotacógrafo que mide el flujo. Raw: resistencia de la vía aérea. lo mismo que la TC. con lo que obtendríamos una presión y una resistencia por debajo de lo real. distensibilidad. se les coloca una chaquetilla neumática y se aplica a la cara una mascarilla almohadillada que selle bien. Paréntesis: se pueden realizar las mediciones. prueba se puede realizar sin sedación en los niños pequeños. FVC y los flujos.5 segundos (FEV0. aumenta la densidad pulmonar simulando patología intersticial o alveolar. . las técnicas modernas de radiología digital pueden permitir una exposición mucho menor que los sistemas convencionales que utilizan película fotográfica. PEF: pico de flujo espiratorio. mientras el paciente respira tranquilamente. Resistencias por oscilometría de impulsos Esta técnica permite la medición de la resistencia total del sistema respiratorio (Rrs) de forma no invasora durante la respiración espontánea. de origen tuberculoso). La chaquetilla se infla a diferentes presiones para producir la espiración. RM y gammagrafía. RV: volumen residual. Además. entre los que el más importante es la relación entre el tiempo al flujo espiratorio máximo tidal (tPTEF) y el tiempo espiratorio total (tE). Si la interrupción es demasiado corta. Con insuflación previa. El estudio básico inicial comprende la realización de una radiografía de tórax inspiratoria antero-posterior (AP) en los niños pequeños en decúbito supino. Rint: resistencias por interrupción.

2. linfangiectasia.15). permitiendo seguir la morfología de las estructuras anatómicas (Fig. 16. mayor detalle y tener las mismas aplicaciones clínicas.2.12). En manos experimentadas se puede conseguir reducir el uso de sedación en niños menores de 6 años a menos del 3% en los TC de alta resolución. etc. malformación adenomatoidea quística. sin intervalos de corte. Los cortes bidimensionales (2D).8. poco vascularizada sin zonas de necrosis y poco vascularizada con zonas necróticas o neumonía necrosante) (Fig. después de la radiografía de tórax. por lo que sólo puede valorar la zona de partes blandas y las zonas anormalmente densas o con predominio líquido.2. lo que va a condicionar la decisión terapéutica. lo que hace que se puedan realizar reconstrucciones de mayor calidad.2. la imagen MIP (Maximun/Minimun Intesity Projection). zona retrocardiaca y paravertebral y porciones posterobasales de los pulmones. • Sospecha de patología intersticial como alveolitis alérgica extrínseca.14). La TCAR es la técnica de elección para el estudio del parénquima pulmonar. con bandas libres flotando. En los estudios convencionales se utiliza un grosor de corte de 8-10 mm y en los estudios de alta resolución. 16.10). en los que la radiografía de tórax muchas veces es poco demostrativa e incluso puede ser normal. Existen diversas modalidades: convencional. masas). o con múltiples estructuras lineales correspondientes a septos. coronales o sagitales. con lo que se consigue un gran volumen de datos que luego se pueden procesar. menos del 10% en los TC helicoidales y menos del 20% en los casos en que se utiliza contraste endovenoso.2. • Estudio del parénquima pulmonar en pacientes inmunodeprimidos con sospecha clínica de infección pulmonar. permite documentar en ocasiones patologías no visibles en la radiografía de tórax y aporta un detalle anatómico muy importante. que dibuja la superficie de una estructura. sin ecos en su interior. con una visión intraluminal se obtienen imágenes similares a las de la broncoscopia (broncoscopia virtual).2. y en la diferenciación de una seudocardiomegalia debida a un timo grande. etc. B) Ecografía Doppler del mismo paciente con señal muy heterogénea.13). 16. helicoidal y helicoidal con multidetectores. fibrosis quística y bronquiolitis obliterante. A) Radiografía de tórax con aumento de densidad por consolidación pulmonar en lóbulo superior derecho. o cortes multiplanares. que tienen un contraste y definición bajos en el niño. que permite distinguir estructuras densas (vasos sanguíneos) o poco densas (vía aérea) y la imagen de VR (Volume Rendering) (Fig. 16.2. por lo que se puede ver a través de estructuras y órganos. También la ecografía Doppler y la Doppler-color van a poder definir la vascularización de la condensación pulmonar (bien vascularizada. que tiene un contraste natural alto.9). Además la radiografía lateral. secuestro pulmonar. Esta . Con esta técnica se pueden realizar reconstrucciones bidimensionales o tridimensionales. Es la técnica que se utiliza para el estudio de las estructuras mediastínicas y las partes blandas. En pediatría tiene algunas indicaciones importantes: • Estudio de las neumonías complicadas con derrame pleural. (Fig.Exploración del aparato respiratorio 1369 A B Figura 16. en la que las imágenes se procesan con diferentes densidades y transparencias. de alta resolución. Es muy sensible. sagitales. Ha sustituido a la TC convencional por su mayor rapidez. por la existencia de necrosis del parénquima pulmonar. proporciona información de algunas zonas anatómicas que no se visualizan bien en la proyección AP o PA: espacios retrotraqueal y retroesternal. la técnica de elección para estudiar por imagen la patología pulmonar. un grosor de 1-2 mm. La ecografía permite definir las características del líquido pleural que puede estar libre.11 y 16. oblicuos o curvos. Obtiene los datos de imagen de forma continua. pueden ser coronales. última técnica permite adquirir hasta 40 imágenes por segundo. 16. Es fundamental su realización por técnicos entrenados en el manejo de pacientes pediátricos para minimizar la radiación y el uso de sedación. 16. en un niño con neumonía de evolución tórpida. 16. • Valoración de la movilidad diafragmática. Ecografía Su utilidad está limitada en el estudio de la patología torácica debido a la dificultad de propagación de las ondas de ultrasonidos a través del aire y del hueso. como las bronquiectasias (Fig. neumonías intersticiales idiopáticas. • Estudio de las masas torácicas al diferenciar estructuras quísticas de sólidas. Se estudia el tórax en inspiración y se completa la exploración con la realización de algunos cortes espiratorios que permiten poner de manifiesto la existencia de enfermedad de la vía aérea pequeña. TC de alta resolución (TCAR). y no se visualizan bien en la TCAR.2. • Estudio del mediastino (adenopatías. histiocitosis X.8).). Las imágenes tridimensionales (3D) más comunes son la imagen de superficie (SSD: shaded-surface-display) (Fig. • Estudio de neonatos o lactantes con sospecha de displasia broncopulmonar (Fig. que se confirmarán tras el nacimiento con la TC.2. • Ayuda a precisar la localización para realizar una punción pleural. Las indicaciones de la TCAR son: • Estudio de enfermedades que afectan a la vía aérea. ya que la superposición de los hilios potenciará el aumento de los mismos. TC helicoidal. • Diagnóstico prenatal de malformaciones congénitas (hernia diafragmática. Tomografía computarizada La TC constituye.

TC de alta resolución (TCAR) en una paciente afecta de displasia broncopulmonar que muestra un patrón seudoquístico. . localizadas en el lóbulo medio.13. Figura 16.2. TC de alta resolución (TCAR) en un niño afecto de histiocitosis X.2. con engrosamiento de septos que llegan hasta la periferia.9. en un paciente afecto de discinesia ciliar primaria. Reconstrucción bidimensional que muestra un secuestro pulmonar con su vascularización anómala a partir de la aorta. con múltiples quistes en ambos parénquimas pulmonares.2.11.2. Figura 16. TC de alta resolución (TCAR) que muestra: A) Bronquiectasias quísticas difusas en un paciente afecto de inmunodeficiencia común variable. Figura 16. TC helicoidal. TC de alta resolución (TCAR) que muestra un patrón de vidrio esmerilado (ground-glass) en una niña de 6 meses de edad con neumonitis crónica de la infancia secundaria a déficit de proteína C del surfactante.1370 Aparato respiratorio A B Figura 16.2. Figura 16.10. B) Atelectasia con bronquiectasias cilíndricas en su interior.12.

Gammagrafía pulmonar La gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión proporciona información sobre la distribución relativa de la perfusión y la ventilación de los pulmones a través de la detección de la distribución pulmonar de radiofármacos administrados al paciente. y para el estudio de las estructuras vasculares (angio TC). o con kriptón (81mKr).2. vaso anómalo en el secuestro pulmonar. 16. que pone de manifiesto las áreas con retención aérea. .15. y permite detectar lesiones antes incluso de su manifestación radiológica. sin ninguna consecuencia para la perfusión pulmonar. masas quísticas dudosas y estudio de partes blandas de la pared torácica y del diafragma.17). Una gammagrafía de ventilación y perfusión normal descarta la existencia de patología broncopulmonar. Es limitada. diafragmática/peridiafragmática y pared torácica. y de otras lesiones pulmonares.Exploración del aparato respiratorio 1371 Figura 16. patología endobronquial. Tiene interés sobre todo en el estudio de las estructuras vasculares (anillos vasculares. B En los estudios de TC helicoidal es frecuente en los niños utilizar contraste intravenoso. equilibrio y vaciado.16). para facilitar la diferenciación de algunas estructuras anatómicas. Aunque la resonancia magnética (RM) es la técnica de elección para la evaluación de las anomalías de los grandes vasos. La gammagrafía con 133Xe proporciona más información que la que se obtiene con 81mKr. como las adenopatías y el estudio de masas. • Evaluación prequirúrgica de bronquiectasias.14. Las indicaciones del TC helicoidal son: • Estudio de nódulos pulmonares y masas torácicas. lo que hace obligatoria la sedación en los niños pequeños. del mismo paciente en la que se aprecia la hiperclaridad del lóbulo superior izquierdo y la ausencia del bronquio del lóbulo superior izquierdo.). Posteriormente las partículas de MAA se fragmentan espontáneamente y se fagocitan. ya que la exploración con 133Xe requiere la colaboración activa del niño al practicarse con un espirómetro. En la gammagrafía de perfusión se administran por vía EV macroagregados de albúmina (99mTC-MAA) o microesferas (99mTC-microesferas) marcadas con 99mTC. ya que consta de las fases de llenado pulmonar. 16. distribuyéndose por el lecho vascular pulmonar según la perfusión regional de cada zona. A) TC de alta resolución que muestra atrapamiento aéreo con mucocele (flecha) en su interior. • Diagnóstico de hipoplasia pulmonar (Fig. Una gammagrafía de perfusión y ventilación normal excluye el diagnóstico de tromboembolismo pulmonar. puede dar un resultado falso positivo dada su elevada sensibilidad. si está en una fase de agudización respiratoria. permitiendo detectar lesiones en otros lóbulos o afectación del pulmón contralateral. En niños pequeños. menores de 3-4 años. • Evaluación de la vía aérea central (malformaciones congénitas de la vía aérea o relacionadas con anillos vasculares. TC helicoidal.2. Una gammagrafía de perfusión con uno o más defectos de perfusión segmentarios en presencia de gammagrafía de ventilación normal es altamente específica de tromboembolismo pulmonar. etc. La gammagrafía de ventilación se puede practicar con xenón (133Xe). • Evaluación de la infección pleuro-pulmonar complicada. complicaciones pos cirugía de la vía aérea). como fibrosis quística o bronquiolitis obliterante (Fig. que microembolizan las arteriolas y capilares. Indicaciones. A Figura 16. Las principales indicaciones de la gammagrafía pulmonar en pediatría son: • Seguimiento de niños con enfermedades broncopulmonares graves. correspondiente a atresia bronquial segmentaria. desapareciendo de los pulmones en 4-8 horas. Durante la realización de una gammagrafía de perfusión se ocluyen menos del 1% de los segmentos vasculares. masas mediastínicas especialmente del mediastino posterior para valorar la invasión del canal medular. debido a la poca grasa que tienen los pacientes pediátricos. • Cuantificar la afectación relativa de cada pulmón.2. retorno venoso anómalo. • Evaluación de áreas difíciles: cérvico-torácica. • Diagnóstico de embolia pulmonar.2. B) Tomografía computarizada helicoidal con reconstrucción tridimensional (Volume Rendering). Es importante realizar la exploración cuando el paciente se encuentra en fase estable o en la mejor situación broncopulmonar posible ya que. • Evaluación de patología vascular (angio-TC). La sensibilidad de la gammagrafía es muy elevada. sólo se puede practicar con kriptón. con boquilla y circuito cerrado de xenón. La presencia de defectos concordantes de perfusión y ventilación excluyen una embolia reciente e indican procesos parenquimatosos (en presencia de historia clínica que sugiera embolia previa pueden corresponder a un infarto pulmonar). la TC helicoidal puede ser muy útil en niños cuyas condiciones clínicas hagan que no sea recomendable una sedación. La gammagrafía de ventilación y perfusión tiene numerosas indicaciones en la patología broncopulmonar en pediatría. Resonancia magnética Su realización requiere más tiempo que la TC. Utilidad en la patología pulmonar. Reconstrucción tridimensional en superficie del árbol bronquial que muestra estenosis del bronquio principal derecho en una niña de 10 años de edad trasplantada de pulmón.

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Aparato respiratorio

A

B

Figura 16.2.16. A) TC de alta resolución en una niña con bronquiolitis obliterante postinfecciosa que muestra una aireación pulmonar muy heterogénea, con patrón en mosaico. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra perfusión pulmonar muy heterogénea en parénquima pulmonar izquierdo y ausencia de perfusión en lóbulo superior derecho (imagen póstero-anterior).

A

B

Figura 16.2.17. A) Radiografía de tórax con disminución marcada de volumen del hemitórax derecho. B) Gammagrafía pulmonar de perfusión de la misma paciente que muestra hipoperfusión de todo el pulmón derecho, con ausencia de perfusión del lóbulo inferior derecho. Se trata de un caso de hipoplasia pulmonar derecha asociada a fístula sistémico-pulmonar en el lóbulo inferior derecho.

Diagnóstico de fístulas arteriovenosas pulmonares. Los macroagregados de albúmina marcados con 99mTc pasan a través de la fístula a la circulación sistémica y microembolizan en los territorios con una microcirculación más rica (cerebro, tiroides, bazo, riñones). Se puede cuantificar el shunt mediante la relación entre la perfusión pulmonar y el paso de actividad a circulación sistémica (QP/QS). La zona en que se localiza la fístula está hipoperfundida (Fig. 16.2.18).

la necesidad de la exploración por lo que precisan una sedación adecuada. En los últimos años se ha incrementado considerablemente el espectro de indicaciones diagnósticas y terapéuticas de la broncoscopia. En el Cuadro 16.2.3 se resumen sus principales indicaciones. Broncoscopio flexible. Permite con una fácil maniobrabilidad alcanzar los bronquios segmentarios y subsegmentarios. Se puede utilizar en pacientes ventilando espontáneamente, con lo que requiere únicamente sedación y no anestesia general. Es posible introducirlo a través de vías aéreas artificiales. Existen actualmente cuatro tamaños de broncoscopios flexibles disponibles para su utilización en niños: • De 4,8-4,9 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 2 a 2,2 mm. • De 3,5 a 3,6 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,8 a 3,1 mm de diámetro externo con canal de trabajo de 1,2 mm. • De 2,2 mm de diámetro externo sin canal de trabajo.

BRONCOSCOPIA
La exploración directa de las vías respiratorias mediante la broncoscopia constituye actualmente una de las técnicas que proporciona más datos de interés diagnóstico en la patología respiratoria pediátrica. El desarrollo de nuevos broncoscopios ha hecho posible la aplicación de estas técnicas en los niños de todas las edades, incluidos los recién nacidos prematuros. Los niños habitualmente no son colaboradores ni comprenden

Exploración del aparato respiratorio

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Cuadro 16.2.3. Indicaciones de la broncoscopia en pediatría Broncoscopia diagnóstica • Semiología respiratoria persistente o preocupante – Estridor – Sibilantes persistentes – Tos crónica – Hemoptisis – Anomalías de la fonación • Hallazgos radiológicos persistentes pulmonares de etiología no aclarada – Atelectasias persistentes – Neumonías recurrentes o persistentes – Neumonía en el paciente inmunodeprimido – Neumonía intersticial – Hiperclaridad pulmonar localizada • Patología respiratoria neonatal – Complicaciones mecánicas de la ventilación asistida – Malformaciones – Malacia • Situaciones patológicas específicas – Tuberculosis pulmonar – Fibrosis quística • Seguimiento de los pacientes trasplantados de pulmón Broncoscopia terapéutica • Extracción de cuerpo extraño • Dilatación de estenosis bronquiales • Colocación de prótesis traqueobronquiales • Resección de lesiones con láser • Extracción de tapones de moco o coágulos • Lavado broncopulmonar en la proteinosis alveolar • Intubación traqueal difícil

Figura 16.2.18. Gammagrafía pulmonar de perfusión con rastreo de cuerpo entero. Se observa actividad sistémica del radiotrazador a nivel de cerebro, tiroides, bazo y riñones, calculándose un cortocircuito derecha-izquierda del 36%, en un caso de fístula arteriovenosa pulmonar.

El broncoscopio de 3,5-3,6 mm (broncoscopio pediátrico estándar) se puede utilizar en recién nacidos a término (peso a partir de 3,5 kg). En niños intubados se precisa un diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 5 mm. El broncoscopio de 4,8-4,9 mm se puede utilizar en niños mayores de 4 años de edad (peso superior a 20-25 kg). En niños intubados se precisa diámetro mínimo del tubo endotraqueal de 6,5 mm. Broncoscopio rígido. Con diámetros internos de 2,5 mm a 7 mm y longitud de 20 a 50 mm, que permiten utilizarlo en todas las edades pediátricas. El broncoscopio rígido tiene un canal de trabajo grande que permite la ventilación del paciente y el empleo de instrumentos grandes para realizar maniobras terapéuticas. También tiene una mayor resolución de imagen y permite una mejor visión de la parte posterior de la laringe y tráquea cervical. Por ello es más útil en la evaluación de hendiduras laringoesofágicas, o fístula traqueoesofágica. Además de la evaluación de la patología laríngea y subglótica, las principales indicaciones para el empleo del broncoscopio rígido son: extracción de cuerpos extraños, realización de maniobras que precisan instrumentación tales como biopsias o dilatación neumática en niños pequeños, empleo de láser y el tratamiento de las hemoptisis masivas en niños pequeños.

en tres fracciones iguales en niños de menos de 20 kg de peso y en fracciones de 20 mL en niños de más de 20 kg. Una vez obtenido el líquido del lavado se realizan estudios citológicos y microbiológicos. Estudios citológicos. Los procedimientos citológicos de aplicación clínica rutinaria en el líquido de lavado broncoalveolar incluyen el contaje celular, la fórmula diferencial de los diferentes tipos celulares presentes y la visualización de gérmenes en la tinción realizada. En ocasiones, según la patología sospechada, es útil la práctica de tinciones de PAS (periodic acid-Schiff) si se sospecha una proteinosis alveolar, de Pearls (para el estudio de macrófagos cargados de hemosiderina, en la sospecha de hemorragia pulmonar) y oil-red (para el estudio de macrófagos cargados de lípidos). También en algunas patologías puede ser de interés el estudio de poblaciones linfocitarias o de algunos marcadores tumorales (proteína S-100 en la histiocitosis X) (Cuadro 16.2.4). Estudios microbiológicos. Debido a la contaminación bacteriana orofaríngea que ocurre inevitablemente durante la recogida de muestras broncoscópicas, es necesario realizar cultivos cuantitativos de las muestras obtenidas. Se considera que el límite de positividad para el lavado broncoalveolar es ≥ 104 UFC/mL. El aislamiento de patógenos en el líquido de lavado broncoalveolar, que no se encuentran habitualmente en las vías respiratorias, se considera diagnóstico de infección por estos microorganismos. Éstos incluyen: Pneumocystis jiroveci, Mycobacterium tuberculosis, Legionella pneumophila, Nocardia, Histoplasma, Blastomyces, virus influenza, y virus respiratorio sincitial. En cambio el aislamiento de otros microorganismos que pueden ser contaminantes o comensales de las vías aéreas no establece una relación causal: virus Herpes simplex, citomegalovirus, Aspergillus, micobacterias atípicas y Candida.

LAVADO BRONCOALVEOLAR
Es una técnica que permite la recuperación de componentes celulares y no celulares de la superficie epitelial del tracto respiratorio inferior. Generalmente se realiza a través del broncoscopio (lavado broncoalveolar broncoscópico), aunque en ocasiones se practica directamente con una sonda protegida a través de un tubo endotraqueal (lavado broncoalveolar no broncoscópico). En caso de afectación pulmonar localizada se realiza el lavado en la zona afecta y, en caso de afectación pulmonar difusa, en el lóbulo medio ya que en esta zona se obtiene una mayor recuperación de líquido. Para el lavado se utiliza suero fisiológico (ClNa al 0,9%) estéril. Se recomienda emplearlo a temperatura de 37 °C, lo que disminuye la tos y el broncoespasmo secundario, produce un menor deterioro de la función pulmonar y favorece una mayor recuperación de líquido. No obstante, bastantes grupos utilizan suero salino a temperatura ambiente. El protocolo más empleado utiliza un volumen total de lavado de 3 mL/kg de peso, repartiéndolo

BIOPSIAS
Biopsia transbronquial o biopsia pulmonar broncoscópica. Constituye un método relativamente no invasor y seguro de obtener parénquima pulmonar para su estudio, pudiendo evitar la necesidad de realizar una toracotomía. La indicación general para su realización es la investigación de infiltrados pulmonares localizados o difusos, con patrón intersticial, alveolar, miliar o nodular fino, tanto en pacientes inmuno-

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Aparato respiratorio

Cuadro 16.2.4. Utilidad del lavado broncoalveolar en el diagnóstico de las enfermedades pulmonares (Blic, 2000, De Gracia, 2003, modificado)

BAL diagnóstico Proteinosis alveolar Hemorragia alveolar Histiocitosis X Neumonía lipídica

↑ linfocitos T (predominio CD4)
Enfermedad de Crohn Sarcoidosis Artritis reumatoide

BAL útil en el diagnóstico diferencial ↑ linfocitos T (predominio CD8) ↑ eosinófilos Neumonitis por hipersensibilidad BONO Vasculitis Histiocitosis X Neumonitis inducidas por fármacos Asma Neumonía eosinofílica aguda Neumonía eosinofílica crónica Síndrome de Churg-Strauss Aspergilosis broncopulmonar alérgica Reacciones a fármacos Neumopatías intersticiales (FPI)

↑ neutrófilos
Enfermedades del colágeno Granulomatosis de Wegener SDRA Asma (crisis aguda) Infección

BAL: lavado broncoalveolar; BONO: bronquiolitis obliterante neumonía organizativa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; SDRA: síndrome de distrés respiratorio del adulto.

competentes como en inmunodeprimidos, siempre que no sea posible su diagnóstico por otros métodos diagnósticos. La biopsia transbronquial es la técnica de elección para el diagnóstico y la vigilancia de los episodios de rechazo agudo en los niños trasplantados de pulmón. Se realiza introduciendo unas pinzas a través del canal de trabajo del broncoscopio, llegando hasta la porción más distal posible. Es conveniente realizarla con control de fluoroscopia para visualizar la localización de las pinzas en el momento de hacer la biopsia y la distancia de éstas con la pleura. El tejido que se obtiene consiste en varias muestras de pulmón de 1-2 mm de longitud. Las complicaciones son neumotórax y hemorragia. Biopsia bronquial o mucosa. Se incluye la biopsia de lesiones endobronquiales o de la mucosa bronquial. Puede ser indicación de biopsia bronquial cualquier alteración de la pared bronquial desde engrosamientos, o irregularidades de la mucosa hasta la presencia de masas. En niños se puede utilizar para el diagnóstico de enfermedades granulomatosas (tuberculosis o sarcoidosis). Otras indicaciones menos frecuentes en niños son: tumores endobronquiales, sarcoma de Kaposi y enfermedades crónicas fúngicas, y estudio del asma de control difícil. La maniobra se repite en la misma zona hasta lograr 3 a 5 muestras óptimas. En ocasiones se pueden obtener estudios negativos en lesiones accesibles debido a la presencia de necrosis o inflamación superficial, o a tratarse de lesiones muy sangrantes que impiden repetir la toma. Biopsia pulmonar quirúrgica. La biopsia pulmonar abierta tiene varias indicaciones en pediatría: enfermedades intersticiales, enfermedades pulmonares en pacientes inmunodeprimidos y enfermedades pulmonares en niños críticamente enfermos. Conlleva una morbilidad significativa y debe realizarse sólo si el diagnóstico no se ha podido realizar con métodos menos invasores. Las complicaciones de la biopsia son mayores en los pacientes críticamente enfermos, siendo las principales: neumotórax y necesidad de soporte ventilatorio prolongado. Se puede realizar a cielo abierto, mediante una minitoracotomía, o mediante toracoscopia, que permite una amplia exploración del hemitórax intervenido, pudiéndose establecer bajo visión directa la extensión de las lesiones y tomar muestras de todos los lóbulos afectados. Biopsia pulmonar percutánea. Se han publicado algunos estudios pediátricos con resultados positivos con la utilización de esta biopsia guiada por TC, mostrándose especialmente útil para el diagnóstico de la aspergilosis pulmonar, y en el estudio de nódulos pulmonares de probable origen maligno. Las complicaciones principales son hemorragia y neumotórax que, en general, es de pequeño tamaño y de resolución espontánea.

en niños pequeños, obteniendo un resultado superior al del lavado gástrico, y en niños con fibrosis quística, obteniendo resultados positivos y de una forma segura en niños a partir de 4 años de edad. Ya que muchos niños pequeños con fibrosis quística no producen esputo y el aspirado nasofaríngeo tiene un valor predictivo positivo pobre, esta técnica puede facilitar el tratamiento adecuado de la infección en los niños con fibrosis quística. Además de en la investigación de las infecciones pulmonares, la técnica del esputo inducido ha experimentado un auge muy importante en los últimos años en el estudio de la inflamación pulmonar en el asma, estudiando el recuento celular y los niveles de mediadores inflamatorios en el sobrenadante del esputo.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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ESPUTO INDUCIDO
El examen del esputo permite determinar los agentes causales de algunas infecciones pulmonares y, por otro lado, proporciona un método directo de estudiar de forma no invasora la inflamación de las vías aéreas. La inducción del esputo en los niños, que normalmente no expectoran, facilita la obtención de esta muestra para su procesamiento y análisis. En los niños inmunocomprometidos, esta técnica se ha mostrado particularmente útil en el diagnóstico de la infección por Pneumocystis jiroveci. Se ha utilizado también para el diagnóstico bacteriológico de la tuberculosis pulmonar

Aplasia. con disminución de los espacios intercostales y elevación del diafragma. La ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar del lado afecto se evidencia por angiorresonancia o TC con contraste. Predominan en pulmón izquierdo. Tipos de hipoplasia global. 16. lóbulo paracardiaco. Predominan en el lado izquierdo (Fig. J. tejido pulmonar y vasos. La ecografía prenatal permite el diagnóstico de algunas. .3. anormal en su lobulación.1). escoliosis. parasimpático) y de la pleura parietal. las malformaciones asociadas y la existencia de sobreinfección o lesiones en el lado opuesto. como por la morfología de los anillos cartilaginosos.3 Malformaciones broncopulmonares L. b) quística. compensador y. Fístula broncobiliar – Enfisema lobar. en ocasiones. expectoración.3. En caso de infección se añadirá tos y. Tardío En la edad pediátrica desempeñan un papel importante las alteraciones estructurales congénitas presididas por las malformaciones. Es constante la ausencia de la arteria pulmonar. o anomalías cardiovasculares. Su manifestación clínica corresponde a infecciones pulmonares de repetición. El pronóstico depende de la edad de inicio de la sintomatología. Radiológicamente se aprecia el desplazamiento del mediastino. El diagnóstico de imagen suele ser confirmatorio. con ausencia de estructura alveolar y anomalías del desarrollo en el sistema bronquial que condicionan la existencia de quistes y bronquiectasias. Ribó.1. Si no existen otras malformaciones suele ser bien tolerada y diagnosticada a raíz de un cuadro de infecciones pulmonares de repetición. Aplasia indica falta de tejido pulmonar y vasos. Son menos frecuentes y pueden pasar inadvertidas o ser erróneamente calificadas como hipoplasias.3. El lado sano aparece distendido.3. lóbulo medio izquierdo) – Falsas cisuras (lóbulo ácigos) • Secuestros (intralobar y extralobar) De las estructuras orgánicas • Tráquea – Traqueomalacia. Clasificación de las malformaciones del aparato respiratorio Hipoplasia pulmonar Corresponde a una reducción del tejido pulmonar con disminución del número de ramificaciones bronquiales o a una diferenciación insuficiente del parénquima pulmonar. La bilateralidad es excepcional e incompatible con la vida. Bronquiectasias congénitas • Pulmón – Quistes. pero existe un esbozo bronquial. Hipoplasia Por exceso • Anomalías de las cisuras – Lóbulos supernumerarios (pulmón en espejo. lo mismo que las diafragmáticas (hernia. Existe una serie de malformaciones asociadas que ensombrecen el pronóstico. Esquema de hipoplasia (A) y aplasia (B) pulmonares. aplasia o hipoplasia (Cuadro 16. En la hipoplasia hay anomalía del desarrollo del árbol bronquial y el tejido pulmonar existe en cantidad variable. La morfología traqueal se altera. en un proceso de infección aguda o bien por un cuadro de disnea moderada e intermitente más acusada al esfuerzo. Morales. El pulmón es pequeño. MALFORMACIONES POR DEFECTO Dentro del grupo de las malformaciones mayores del aparato respiratorio se incluyen. tanto por el número.1.1) y es mayor la incidencia en el varón. la práctica de RM confirmará el diagnóstico y establecerá la diferenciación entre aplasia y agenesia. El tratamiento quirúrgico es solamente recomendable en casos de vascularización anómala o por infecciones repetidas de las zonas malformadas. como disgenesia renal. En la agenesia pulmonar hay ausencia completa de bronquios. de los plexos nerviosos (simpático. Agenesias y aplasias lobulares.31). matidez a la percusión del hemitórax afecto y abolición del murmullo vesicular.Malformaciones broncopulmonares 1375 16.1) y otras por exceso. Se asocian anomalías bronquiales. el hemitórax afecto está reducido de volumen. El pulmón opuesto es hiperplásico. 2. Malformación adenomatoidea quística • Vasculares – Fístula arteriovenosa – Síndrome de la cimitarra • Linfáticas – Linfangiectasias pulmonares Malformaciones de la caja torácica B Figura 16. Cuadro 16. sin alteración histológica importante. la malformación adenomatoidea quística o el secuestro pulmonar. E. eventración diafragmática). la localización de la afección. corazón y grandes vasos hacia el hemitórax afecto. como agenesia. como la hipoplasia pulmonar. el pulmón contralateral es de mayor tamaño. La hernia diafragmática congénita puede impedir el desarrollo pulmonar y condicionar la aparición de hipoplasia que condiciona la clínica y el pronóstico de esta malformación (véase cap. A la exploración se puede comprobar una disminución en la amplitud inspiratoria. Agenesia y aplasia pulmonar Ambos trastornos se distinguen por la ausencia o presencia del esbozo bronquial. Se presenta aislada o asociada a otros defectos.3. a veces. en especial el secuestro pulmonar.M. los quistes. A Por defecto o malformaciones mayores • Agenesia. Anomalías de anillos cartilaginosos – Atresia segmentaria bronquial. donde existe disminución en el número de divisiones bronquiales. Anomalías cartilaginosas – Fístula traqueoesofágica • Bronquios – Bronquiomalacia. y en la hipoplasia (B). en el niño mayor. Puede descubrirse en una exploración rutinaria. unas por defecto. 16. pero los bronquios principales están básicamente conservados (Fig. La morfología torácica es normal en el RN pero. a) Sin malformaciones parenquimatosas.

por lo tanto. rara vez se aprecia en ambos tiempos de la respiración y. Secuestro pulmonar situado en la base pulmonar izquierda. pero sin relación con la vía bronquial normal. la hipoplasia del pulmón derecho suele formar parte del “síndrome de la cimitarra” (véase más adelante) y del “síndrome de Potter”: agenesia renal. conocimiento que es de gran ayuda para el momento operatorio. por lo que se usa también el término de disquinesia o disfunción traqueobronquial. con ocasión de una infección respiratoria común. aislados por tejido conjuntivo.2. Aunque la arteria anómala no se visualice. Carecen de importancia y repercusión patológica. ya que con la espiración forzada o la tos el calibre traqueal puede disminuir en un 50%. tres lóbulos. La angiorresonancia permite establecer el diagnóstico exacto. incluso con la presencia de algún nivel líquido. y d) falsas cisuras caracterizadas por una depresión en surco. implantación auricular baja. Secuestro pulmonar Presenta la triada anatómica “anomalía vascular.1376 Aparato respiratorio Hipoplasias parciales. ya que permite ver la arteria aberrante. El llamado tipo derecho presenta dos lóbulos en el lado derecho. Es una anomalía excepcional. salvo en las raras ocasiones Figura 16. B) Delimitación mediante TC. el pulmón presenta dos cisuras y. sin sus conexiones normales. Tos. fiebre y hemoptisis se presentan de forma variable. así. como la infección o la hemorragia. en la inspiración. El estridor casi siempre es espiratorio. 3. vasos y linfáticos.3. dehiscencia pericárdica y anomalías vertebrales. Puede ser secundaria a alteraciones funcionales o bien por displasia cartilaginosa. excepcionalmente. Existen también vasos de origen sistémico. Traqueomalacia Se trata de una debilidad anatómico-funcional de la pared bronquial o traqueal. lo que produce el colapso brusco antes de finalizar la espiración. Generalmente. bronquial y parenquimatosa”. dos parietales y dos viscerales. C) Angiorresonancia que demuestra una arteria sistémica procedente de la aorta que va hacia el secuestro (flecha densa) y un drenaje venoso que va hacia las venas pulmonares (flecha vacía). En el 50% restante aparece entre los 2 y los 12 meses. Puede ir asociado con anomalías esplénicas y cardiacas. el contraste no penetra en las zonas del secuestro. A) Radiología simple. En el tipo izquierdo. En estas condiciones. lo que es posible vía toracoscópica. En el 50% de los casos se manifiesta en las dos primeras décadas de la vida y. Con la broncoscopia y broncografía no se obtienen datos de valor. En ocasiones van asociadas con otras malformaciones. El secuestro intralobar es más frecuente y está constituido en el interior de un lóbulo o segmento y. También pueden ser puras (sin modificación parenquimatosa) o quísticas. Suele existir tos rebelde y a veces crisis de . La práctica de una TC con contraste puede evidenciar el vaso aberrante. Secuestro extralobar. b) cisuras que diferencian territorios pulmonares aéreos correspondientes a bronquios ectópicos. Pulmón en espejo.2). hallándose en el 1. esta última modalidad corresponde a la cisura o lóbulo ácigos. La disquinesia traqueal puede definirse como una disminución del calibre espiratorio superior a la mitad de su calibre inicial. Tratamiento.8% de las piezas de resección pulmonar. como hernia diafragmática. Está irrigado por una o varias arterias sistémicas procedentes de la aorta. para evitar complicaciones tales como la infección de la zona o la repercusión cardiaca en casos de shunt amplio. localizada en la base pulmonar (Fig. junto con otros síntomas (véase cap. En la mitad de los casos se inicia la sintomatología durante el periodo de la 16ª a la 28ª semanas de vida intrauterina. producida por la impronta de un vaso y tapizada por cuatro hojas. facies peculiar. en que hay una comunicación con el árbol bronquial por infecciones previas. no tiene comunicación con el sistema bronquial. Es una malformación relativamente frecuente. Se asocia con mayor frecuencia a malformaciones. La vascularización anómala del secuestro se visualiza bien con eco-Doppler. con mayor frecuencia en las bases pulmonares. dolor torácico. Si contiene aire ofrece un aspecto quístico. adoptando la luz traqueal una morfología de “cuarto de luna”. Se descubre casualmente por examen radiológico o por manifestación de alguna de sus complicaciones. Diagnóstico. bronquios. No es más que una exageración de un fenómeno fisiológico. se trata de un niño afecto de una infección pulmonar persistente con episodios de agudización o bien neumonías de repetición. si bien se han detectado a pacientes en los que el secuestro ha disminuido y es bien tolerado. pulmón. Se trata de un territorio pulmonar aislado. con mayor frecuencia. A veces cursa de forma asintomática o monosintomática (tos rebelde). por tanto. Se trata de una masa de morfología redondeada con un pedículo que nace del mediastino y que en su interior contiene un canal de estructura semejante a la bronquial. Muchos secuestros se diagnostican prenatalmente mediante ecografía y de esta forma resulta más fácil el correcto seguimiento postnatal. Suele ser asintomático y de diagnóstico fortuito. como el síndrome de Ivemark. En ocasiones se tratará de anomalías vecinas o secuelas de procesos quirúrgicos regionales. En la radiografía simple pulmonar aparece como una masa densa. Secuestro intralobar. a nivel del segmento posterobasal del lóbulo inferior. incluso los asintomáticos. Acostumbran a ser de cuatro tipos: a) variaciones de cisuras normales. que puede aparecer en los dos lados. Presenta dos variedades: pulmón accesorio en conexión con el aparato respiratorio y pulmón aberrante que no tiene conexión con el aparato respiratorio y está incluido en otros tejidos.8). El drenaje venoso se hace a la circulación general (shunt izquierda-derecha). generalmente. la ausencia de irrigación de la zona sospechosa debe ser siempre considerada como signo de probabilidad. Para la cirugía debe recordarse la gran variabilidad de la vascularización aberrante que puede existir. Es preferible extirpar la mayoría de casos. MALFORMACIONES POR EXCESO Anomalías de las cisuras. ANOMALÍAS DE LAS ESTRUCTURAS ORGÁNICAS Como se indicó en el cuadro inicial. 16.3. El secuestro extralobar está situado fuera del tejido pulmonar. ni con la circulación pulmonar. pueden verse implicadas diversas estructuras: tráquea. Existen rastros de árbol bronquial. el niño emite un ruido anormal o estridor. que se une a esófago o estómago a través del diafragma. que nacen de la aorta torácica o abdominal. perturbando con ello la ventilación y la eficacia del reflejo de la tos. Se localiza en el lado izquierdo en el 90% de los casos (el intralobar en el 60%). localizado dentro de los límites de la pleura visceral. c) cisuras suplementarias limitando territorios parenquimatosos autónomos.

Se manifiesta clínicamente por tos espasmódica. Atresia bronquial. Fístula traqueobronquial. infección. Asociada a esta alteración pueden existir anomalías del tejido elástico del pulmón. El origen de los trastornos es el enfisema obstructivo existente en un lóbulo pulmonar. TC o RM definen anatómicamente la atresia. La presentación de estenosis bronquial sin causa extrínseca presupone una alteración de base en el soporte cartilaginoso: anillos cartilaginosos incompletos. Es de origen congénito. broncoscopia negativa). Estos síntomas son orientadores. aunque no haya sido demostrada una deficiencia franca del mismo. etc. Para establecer el diagnóstico diferencial puede ser necesaria la broncoscopia. Complicación frecuente son las bronquiectasias y la consiguiente sobreinfección de las mismas. Tratamiento. En ocasiones puede ser necesaria la instrumentación quirúrgica. Este trastorno no depende de ninguna de las variadas neumopatías. cuya tensión aumenta progresivamente. preferentemente afectando al segmento apicodorsal. congénitas. que actúa perturbando también en los lóbulos sanos. pulmón poliquístico. mos o la secuela de un cuadro inflamatorio local prolongado. pero no salir en la espiración. cuerpo extraño. conocidas en el recién nacido. El pronóstico está en función de las anomalías asociadas y de la propia intensidad del defecto anatómico. pero no patognomónicos. el diagnóstico diferencial se establece con el neumotórax. quedando acumulado en el lóbulo correspondiente. Se infectan con frecuencia. Un trastorno similar se puede producir por compresión extrínseca (adenopatías. Cuando es congénita. no existe un factor causal evidente. así como las alteraciones secundarias pulmonares variables según el grado de las complicaciones infecciosas. vasos anómalos. con taquipnea y cianosis. cuya importancia radica en su frecuente gravedad. ya que la enorme expansión del primero dificulta la expansión de los segundos. la forma más frecuente es la que afecta a un segmento bronquial (agenesia bronquial segmentaria). efectuando un mecanismo de válvula.8). Tratamiento. sin comunicación con el territorio pulmonar correspondiente. ocasionando la retención progresiva de aire con la consiguiente distensión alveolar. 16. Tratamiento. Con sintomatología similar a la anterior. Son básicamente superponibles a lo indicado antes para la traqueomalacia. profilaxis de las infecciones respiratorias y precauciones durante las comidas. dificultando aún más el diagnóstico. Sólo ha sido descrito en los lóbulos superiores de ambos lados y en el lóbulo medio (zona de hiperclaridad). mediante broncoscopio. Broncomalacia Corresponde a variables alteraciones anatómicas de la pared bronquial. 16. Se trata de RN (a veces lactantes pequeños) que presentan un cuadro de insuficiencia respiratoria grave. infecciosas o no. malformación adenomatoidea quística. de modo que el aire consigue penetrar en la inspiración. pliegues de mucosa o un tapón mucoso. Presenta distintas formas cuyas manifestaciones clínicas obedecen principalmente a la aspiración de material alimentario extraño en el interior del árbol bronquial. Es similar al del estridor laríngeo congénito (véase cap. Existe un colapso excesivo de las paredes bronquiales en la espiración (en los primeros momentos). triángulo basal como consecuencia de la compresión de los lóbulos adyacentes. enfisema compensador. desviación del mediastino al lado opuesto y. en lugar de cerrarse en forma concéntrica. enfisema obstructivo adquirido.). El drenaje de la secreción mucosa bronquial no puede suceder. En el RN puede obligar a la instauración de ventilación asistida. La lobectomía del lóbulo afecto es la solución en la mayoría de los casos. tumores. aunque se admite que segmentos cartilaginosos bronquiales anómalos se aplastan en la espiración. la endoscopia confirma esta grave y rara anomalía. que requiere tratamiento quirúrgico. por lo que existe una retención de secreciones. se aprecia imagen densa. La localización más frecuente es en el lóbulo superior izquierdo. con hernia a través del mediastino anterior. Al inicio. La estenosis traqueal congénita puede afectar desde dos segmentos hasta toda su longitud. provoca de manera típica la presentación de neumonías. La atresia esofágica. Es fácil con los datos reseñados (hiperaireación de un hemitórax. asociada o no a fístula. En el examen radiológico aparece una imagen radiodensa (mucocele) dentro de la hiperclaridad pulmonar. Etiopatogenia. el bronquio es quístico y lleno de moco.3). aunque en ocasiones la radiología es completamente normal. En algunos enfisemas secundarios a procesos infla- . si la obstrucción no permite el drenaje de las secreciones bronquiales. Es una solución de continuidad de un bronquio. Más allá de la zona atrésica. bien con la colocación de endoprótesis a nivel traqueal. Atresia. Evolución. en la que el bronquio se aplana de forma transversal. ni siquiera la broncoscopia ha evidenciado estenosis orgánica o tumoral. y disminución de los movimientos respiratorios (a radioscopia) en el lado afecto (Fig. Radiológicamente se observan trastornos de la ventilación y refuerzo de la trama bronquial. estenosis y fístula traqueobronquial La agenesia traqueal es incompatible con la vida. con la aparición de bronquiectasias y trastornos de la función respiratoria. crisis de bronquitis obstructiva e infecciones respiratorias frecuentes. Aparentemente. Sintomatología. o bien por obstáculos localizados en la propia luz bronquial (granulomas. confirmándose por broncoscopia y broncografía. Diagnóstico. aplanamiento del diafragma. Es favorable en el curso del primer año de vida. Diagnóstico..3. Es consecuencia de un fallo en el desarrollo del tabique esofágico-respiratorio (canal traqueobronquial) dentro del intervalo que va desde la cuarta a la sexta semanas de desarrollo embrionario. La neumonía aspirativa es más grave a nivel de los segmentos apical y posterior del lóbulo superior derecho. que es función inicialmente de la radiografía. La estenosis provoca la aparición de infecciones repetidas del tracto respiratorio. Secundariamente aparecen manifestaciones broncopulmonares e incluso episodios de bronquitis disneizante. El desarrollo de las técnicas quirúrgicas reconstructoras laringotraqueales permite que estos enfermos puedan ser decanulados y aumenten su supervivencia. y del segmento superior del lóbulo inferior derecho. La existencia de una anomalía intrínseca de la pared bronquial es excepcional: puede tratarse de un diafragma que ocluye un bronquio principal. malformación de los mis- Enfisema lobar congénito Es una de las causas de trastorno respiratorio en los primeros meses de vida. hipersonoridad a la percusión. es de origen vascular. atelectasias o ambos procesos. con estructura pulmonar conservada. pero rara vez existen casos desfavorables que cursan con crisis de apnea graves. ensanchamiento de los espacios intercostales. la exploración muestra signos indudables de insuflación y atrapamiento aéreo en un hemitórax inmóvil. disminución del murmullo vesicular. El pulmón es hipoplásico. por un trastorno en el desarrollo embriológico entre la 4ª y 6ª semanas. La extremidad proximal es un saco ciego. paulatinamente el aire penetra en el segmento excluido por los segmentos vecinos. tanto a la existencia de una compresión extrínseca. Estenosis bronquial. a veces hay signos sobreañadidos (sobre todo en la auscultación). En algunos casos se puede admitir un mecanismo parecido puesto en marcha por un vaso anómalo. La alteración traqueal puede ponerse en evidencia practicando radiografías en inspiración y espiración. etc. La corticoterapia no está indicada más que en casos de intensa inflamación objetivada por broncoscopia. como a una lesión intrínseca. no se puede demostrar aspiración. Fístula broncobiliar. adquiridas o bien por retraso en la maduración del cartílago. quiste pulmonar congénito y adquirido. ventilados normalmente. bien efectuando una pexia traqueal. Sintomatología. Se basa en la fisioterapia respiratoria. La posibilidad de una compresión extrínseca es mucho más frecuente y. por auscultación.Malformaciones broncopulmonares 1377 cianosis durante las comidas. cuerpo extraño). atribuibles a la compresión traqueal por el bolo alimenticio. puede obedecer. Es quirúrgico. Los bronquios distales a la atresia y el parénquima alveolar son normales. así como la circulación venosa de retorno y la función cardiaca. desviación del mediastino hacia el lado menos claro. Pronóstico y tratamiento. en general.

y a veces están en comunicación con el árbol bronquial. síndrome de Mikity-Wilson y displasia broncopulmonar. Se aprecia timpanismo a la percusión. pero más reducidos que los del tipo 1 y entre los cuales existen alvéolos normales. el tratamiento médico (corticoides. Con esta misma técnica se debe seguir su evolución. Puede objetivarse la presencia de una fina y delgada pared. Imagen radiológica comparativa con el enfisema lobar valvular por cuerpo extraño (B). . tejido fibroso. Como procedimiento de emergencia puede ser útil el drenaje del quiste mientras se prepara la intervención. La imagen radiológica del quiste pulmonar es una hiperclaridad de morfología ovalada o redonda. con poco atrapamiento de aire y progresión lenta. cuya alteración afecta a bronquiolos y espacios alveolares. consecutiva a un trastorno del desarrollo embrionario. sin restos intercalados de tejido pulmonar normal. sobre todo en prematuros intubados. Pueden contener líquido y aire. así como quistes todavía sin insuflar. Resección quirúrgica del lóbulo afectado. generalmente. Sigue en frecuencia al enfisema lobar.3. Los ruidos respiratorios están disminuidos. que provoca compresión de los lóbulos no afectados y desviación del corazón al hemitórax contrario. pero ocurre a menudo en otros periodos de la infancia. Los tonos cardiacos están apagados. que colocará en situación crítica al niño. También se han dividido los congénitos. Quiste aéreo pulmonar: A) Tomografía convencional. Pueden ser solitarios (uniloculados o multiloculados) y múltiples. exceptuando los casos que.3. No es frecuente que un quiste se infecte durante el periodo neonatal. La TC perfecciona el diagnóstico (Fig. Tratamiento. Anatomía patológica. tapizados por tejido cuboide o columnar. Las células de revestimiento son. que les limita o separa del parénquima pulmonar.4. Los signos clínicos del RN con un gran quiste congénito son bastante similares a las manifestaciones clínicas del enfisema lobar congénito. Se trata de formaciones con una pared especial.1378 Aparato respiratorio A B Figura 16. 2) quistes de diverso tamaño. Pueden distinguirse tres tipos: 1) dentro de la masa del tejido anómalo existen múltiples quistes a tensión de tamaño superior a los 2 cm de diámetro. por control ecográfico postnatal. o los dos elementos. La presencia de tabiques sugiere el tipo multilobar del quiste solitario. 16. El prenatal se efectúa con la ecografía abdominal para control de la gestación. pudiendo no presentar cilios. La existencia de un nivel hidroaéreo indica la infección del quiste. Diagnóstico. 3) masa sólida bien limitada en relación al parénquima vecino y compuesto por malformación adenomatoidea quística o estructura bronquial revestida por epitelio. A Quistes pulmonares Sintomatología. Enfisema lobar congénito (A). adoptando el tejido pulmonar de la zona un aspecto quisticoadenomatoso. incluso en el periodo postnatal. En la pared del quiste puede observarse al microscopio la presencia de cartílago o músculo liso y.3. B) Tomografía computarizada. si crece rápidamente se presentará una clínica de dificultad respiratoria grave. Malformación adenomatoidea quística Se considera como una variable de la enfermedad quística congénita. se detecte la reducción o desaparición. antibióticos.3. ocasionalmente.4). Los quistes menores. El crecimiento de la masa durante la vida intrauterina puede provocar hipoplasia del parénquima vecino. de tipo cuboide o aplanado. alveolares o celularidad mixta. Suele ser proporcional a la Los quistes congénitos de pulmón son muy raros y pueden producir cuadros de dificultad respiratoria en el RN. por lo que se han efectuado algunos intentos de exéresis quirúrgica de la masa adenomatoidea durante la vida fetal. intensidad del atrapamiento de aire en el interior del quiste o quistes. según contengan en el recubrimiento interno células broncogénicas. suelen manifestarse con una clínica insidiosa. si es posible por toracoscopia. fisioterapia) puede conseguir una evolución favorable. incluyendo la malformación adenomatoide quística y las formaciones quísticas adquiridas: neumatoceles postinfecciosos. matorios intrabronquiales. Con la presencia de un solo quiste. B Figura 16. El quiste pulmonar no se suele asociar a otras anomalías.

Vargas SO. . musculares. . and lobar emphysema. se suman hipoplasia pulmonar y dextroposición cardiaca. sin embargo. World J Pediatr 2008. congenital cystic adenomatoid malformation. y se conocen casos no manifestados clínicamente hasta la edad adulta con motivo de sobreinfecciones del proceso o descubiertos durante una revisión. La TC permite visualizar los quistes. or no surgery? Sem Resp Crit Care Med 2007. PérezYarza E. a la alteración vascular (drenaje venoso del pulmón derecho a la vena cava inferior).Picone O. 27: 45-52. Schwendener K. Kamiyama M et al. Suele presentarse en dos formas: a) microquística.Riedlinger WFJ. Tardío E. Aparece en el momento del nacimiento o poco tiempo después: dificultad respiratoria con polipnea. Otra teoría sitúa la lesión en los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. . Sintomatología. No presenta una localización preferente. En: Cruz M. late surgery. estenosis pulmonar). 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Sharma S. cardiacas (comunicación interauricular e interventricular. no siempre se diagnostica precozmente. Tratamiento. Usui N. alteración de la lobulación pulmonar. 231. MALFORMACIONES DE LA CAJA TORÁCICA Cuando se estudian las malformaciones congénitas del aparato respiratorio se suele hacer referencia a los órganos respiratorios intratorácicos. Neonatological and pulmonological management of bilateral pulmonary sequestration in a neonate. Tratado de Neumología Infantil.Morales L. Clínica. . que puede persistir durante mucho tiempo o. En algunos casos provocan hidrops fetal. Ribó JM. su grado y la posible asociación de anomalías cardiovasculares. En: Cobos N. Arch Dis Child 2009. que conducen al exitus en muchos casos durante los primeros días de vida. Antenatal diagnosis of congenital thoracic malformations: Early surgery. Diagnóstico. Pueden afectarse las diferentes estructuras de esta mal llamada jaula torácica: osteocartilaginosas. Es debida a un desarrollo embrionario anómalo del sistema linfático del pulmón que. por el contrario. persistencia del conducto arterioso. En: Cruz M et al.Kumar B. 94: F73-6. Debe hacerse diagnóstico diferencial con cardiopatías cianógenas. Se suelen iniciar en el momento del nacimiento. Thoracoamniotic shunting for fetal pleural effusions with hydrops. Wolf R et al. Malformaciones broncopulmonares. intercomunicadas entre REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . altera su evolución alrededor de la 16ª semana de gestación.Lakhoo K. correspondiente a los linfáticos pulmonares dilatados y quísticos. asentando igual en vértices que en bases. a tensión e hiperclara. A pesar de ser una alteración de naturaleza congénita. Consultar el capítulo 16. Será quirúrgico y la urgencia estará condicionada por el grado de distrés. Diagnóstico. Síndrome de la cimitarra. . junto a las propias de la cardiopatía asociada y a la del grado de hipoplasia pulmonar. En casos dudosos la TC permite visualizar anomalías bronquiales asociadas. . 4: 301-4. 41: 2023-7. . Madrid: Ergon 2008. Ribó JM. Los casos diagnosticados prenatalmente deben ser controlados y posponerse su tratamiento hasta después del nacimiento. b) forma no quística. de la placa motora. Madrid: Ergon. . Bronquiectasias congénitas. El diagnóstico diferencial se efectuará con enfisema lobar congénito. alteraciones renales o diafragmáticas. La exploración radiológica descubre una zona distendida. . 3: 135-9. Ped Develop Pathol 2006. hemivértebras. S. Cao Y et al.Eber E. sí por una red linfática subpleural dilatada. 677-9. Long-term outcome in patients with prenatally diagnosed cystic lung disease: Special reference to ventilation and perfusion scan in the affected lung. Malformaciones broncopulmonares. . Wang. La intervención quirúrgica estará en relación con la clínica (infecciones pulmonares recidivantes) y las anomalías asociadas. Eur J Cardiothorac Surg 2005. como en el enfisema lobar congénito. 28: 355-66.25. Management of congenital cystic adenomatous malformations of the lung. Results of surgical treatment of congenital cystic lung disease. Las infecciones respiratorias complican el cuadro de los pacientes. vasculares (hipoplasia de la rama derecha de la arteria pulmonar) y otras de diversa localización. que condiciona la muerte del feto.Tovar J. Madrid: Ergon 2006. J Pediatric Surg 2006. cianosis progresiva y posibles crisis de apnea.. 191: 2047-50.Shanmugam G. pero puede asociarse a otras malformaciones (labio leporino. An Thor Med 2008. con amplia diseminación de las lesiones y cavidades quísticas de tamaño no superior a 5 mm de diámetro. Ocasionalmente predomina un patrón radiológico de enfisema pulmonar. Se exponen en el capítulo 16. MacArthur K. . Se aplicarán medidas sintomáticas.18. del sistema nervioso o por mecanismos etiopatogénicos inciertos. Congenital lung malformations-antenatal and postnatal evaluation and management. 2003. La exploración del aparato respiratorio es anodina y la auscultación cardiaca negativa. 9ª ed. Benachi A. Consiste en manifestaciones respiratorias recidivantes. intralobar sequestration. aunque existen numerosas cavidades linfáticas dilatadas a nivel del tejido conectivo. Los signos clínicos iniciales corresponden a un distrés respiratorio progresivo que se intensifica a medida que va insuflándose la zona malformada. Existe una conexión intrapulmonar directa entre la vena y la arteria pulmonares sin un lecho capilar entre ambas. cardiopatía congénita) y linfangiectasias en otros órganos. si no existe malformación asociada. Congenital bronchopulmonary malformations: A single-center experience and a review of literature. con difícil supervivencia pasado el periodo neonatal. En la mitad de los pacientes se trata de una lesión aislada. p. Agrawal L. hematíes y linfocitos) y sin comunicación con vasos o bronquios. bronquios accesorios). presentar signos de insuflación con desviación del mediastino y colapso pulmonar periférico. También puede ser detectada con la ecografía que controla la gestación. 2ª ed. . Linfangiectasia pulmonar congénita. 1260-6 (con citas bibliográficas de años previos). Am J Obstet Gynecol 2004. Radiológicamente aparece una imagen reticulonodular bilateral. p.Malformaciones broncopulmonares 1379 Manifestaciones clínicas. aunque pueden presentarse con posterioridad dentro del primer año de vida. Pollock JC. de donde proviene su nombre. Anomalía congénita compleja. Martínez-Martínez L. La cirugía fetal en alguno de estos casos extremos se ha demostrado eficaz. Manual de pediatría. igual que para paliar las complicaciones. 9: 361-73. Tardío E. Jennings RW et al. como hernias. semejante a la imagen del enfisema lobar congénito. Tratamiento. generalmente. Bronchial atresia is common to extralobar sequestration.Morales L. Tratamiento.

las amígdalas palatinas y la faríngea o adenoides. Contrapunto de esto es la ausencia o pequeñez de ambas formaciones en los niños afectos de inmunodeficiencias que. unidas a los trastornos digestivos agudos. 1) Nasofaringe. pronto fueron incluidas entre los órganos inmunocompetentes. englobándose en consecuencia dentro de las rinofaringitis o faringolaringitis. que responden como un todo a muchas agresiones y dan iguales repercusiones locales y generales. en parte por la falta de aprendizaje para la respiración bucal. como sobreinfección que complica el cuadro inicial. pudiendo triplicarse en el 2º-3er año de vida o en el primero de guardería. En los meses de otoño y primavera la incidencia es mayor. con muy diferente expresividad según los niños. La incidencia anual oscila entre 3 y 6 episodios. Su situación anatómica y su agrupación dan la impresión de que forman parte de un conjunto funcional más especializado. son distintos en ambas formaciones (amígdalas y adenoides). Factores como el frío. casi siempre acompañada de fiebre. con el síntoma dolor de garganta como más llamativo. Amígdalas y adenoides se encuentran hipertrofiadas. estornudo). Interesa ante todo advertir que la faringitis aguda. aun a riesgo de olvidar que toda la estructura faríngea esté inflamada por bacterias. en consecuencia. Resfriado común o rinofaringitis aguda En el niño produce una alteración respiratoria alta más generalizada que en el adulto. más rara vez. Figura 16. hasta los más recientes. se recurrirá a las cefalosporinas. 16. para alcanzar su máximo tamaño entre los 4 y 10 años.4. A. principal factor en la primera defensa de las mucosas. Clarós. Siendo las amígdalas y vegetaciones adenoideas unas formaciones linfáticas. Estas afecciones. que pueden catalogar como bronquitis los ruidos respiratorios de movilización de moco y sobrevalorar también estas hipertrofias. amígdalas tubáricas. por hongos. son las más frecuentes en el niño. por lo que se suelen estudiar por separado. a la que sigue una fase de vasodilatación y. Streptococcus. Esta situación fisiológica y la frecuente infección de estos órganos es causa diaria de preocupación de médicos y familiares. especialmente en los tratamientos cortos. se conoce el papel primordial de los linfocitos y todas las formaciones linfoides del organismo en la defensa específica antiinfecciosa. posiblemente la producción a este nivel de IgA secretoria. Estos datos son de interés para establecer los límites de la normalidad antes de iniciar una investigación etiológica profunda de un síndrome de infecciones respiratorias recidivantes. En los adolescentes no hay que olvidar la faringitis por tabaco. Para niños con alergia a la penicilina es preciso recurrir a los macrólidos. con afectación en ocasiones de senos paranasales y oído medio. en especial en la primera infancia. tiene las mismas implicaciones pronósticas y terapéuticas que las amigdalitis. actúan como predisponentes. Clarós Este capítulo ofrece los aspectos clínicos. Aparte de las medidas sintomáticas. PATOLOGÍA FARÍNGEA RECUERDO FISIOLÓGICO El anillo de Waldeyer está integrado por varias formaciones linfáticas situadas en la nasofaringe y orofaringe (Fig. generalmente de etiología viral.4. como Legionella pneumophila o Corynebacterium haemolyticum. un grupo importante de inflamaciones de la garganta va acompañado de rinitis. diagnóstico que se prodiga más. La resistencia a estos fármacos puede ser debida a infección por Bacteroides fragilis y B. no responden con el aumento de tamaño de sus amígdalas. De ahí que no deban faltar en un libro de pediatría. En capítulos aparte se expone lo concerniente a sinusitis. por sus efectos vasomotores y reducción de la temperatura de la mucosa nasal por vasoconstricción. desde los más conocidos. Los efectos derivados de la situación anatómica. formaciones que juegan un importante papel en la patología de la edad infantil. Así ocurre. amígdalas palatinas y amígdala lingual y. sin duda. sin olvidar la función mucociliar. los criterios terapéuticos. con el apéndice y los folículos enterales de Peyer. destacando únicamente los de mayor interés pediátrico. En general es debida a virus. El pediatra utiliza más el término de faringitis para los niños y adolescentes. sobre todo hacia los 6 años. si bien el riesgo de resistencia es creciente. la filtración y los mecanismos reflejos (espasmo. irritación nasal con aumento de la secreción. sin entrar en los aspectos más especializados de su patología. Los agentes causales son. la humedad y mojaduras. Por otra parte. 2) Orofaringe. ante los estímulos antigénicos bacterianos. Por una parte. una serie de folículos linfoides situados en la submucosa faríngea de forma irregular. aunque en la práctica son muy frecuentes las afecciones globales de las vías respiratorias altas. Los más genuinos representantes de todo el anillo son. se basará en penicilina y otros betalactámicos. igualmente. con pérdida de su protagonismo en el cuadro clínico y a veces modificándolo para dificultar el diagnóstico. Por otro lado. distinto del resto de otras formaciones linfoides. Tratamiento. Otitis P.4 Patología otorrinolaringológica. en la mononucleosis de los pacientes sin amígdalas. puerta de entrada de otros procesos. unos mecánicos y otros infecciosos por contigüidad y. Forman parte. en los que las amígdalas han sido extirpadas o bien están atrofiadas. los restantes casos van unidos a la tonsilitis o amigdalitis. por ejemplo. Topografía de la faringe. tos. marihuana y gonococo (fellatio). por tanto. 3) Hipofaringe. o laringitis. . diagnósticos y terapéuticos de los procesos patológicos del área otorrinolaringológica. aparte de la nasofaringe. En caso de fracaso de los penicilínicos y del acido clavulánico. los mismos citados a propósito de las amigdalitis. aunque pueden aislarse bacterias (Pneumococcus. H. además.1). que son propias de la edad y de su función. Faringitis En nuestro medio es un diagnóstico infravalorado. como la fiebre reumática. apnea obstructiva del sueño y patología de la laringe. La observación clínica habitual de la hipertrofia de estas formaciones cuando hay una infección local y el aumento de las afecciones respiratorias bajas tras la amigdalectomía inducen a pensar en la función inmunológica. Puede ser. aunque en los lactantes producen mayores repercusiones en la dinámica de la respiración y del moco. influenzae. en grado muy variable de unos niños a otros y en distintas épocas. del sistema linfocitario de las mucosas (MALT).1380 Aparato respiratorio 16. Staphylococcus). con una topografía bien definida: la amígdala faríngea (amígdala de Luschka o vegetaciones adenoideas).1. como el Streptococcus beta hemolítico. en ocasiones. virus o bien. melaninogenicus.

Tiene mayor incidencia en varones. Es la causa de obstrucción nasal más precoz y grave. algias musculares. que llevará a graves secuelas esteticofuncionales. Diagnóstico diferencial. B) Hipertrofia adenoidea en el lactante. tos. ejercicio físico). Mucho menos frecuentes que en los adultos. con o sin rinorrea: Hematoma del cartílago nasal. pudiendo ésta ser de intensidad variable. al principio mucosa y. Las formas unilaterales pueden esperar a ser corregidas más adelante. Comprende estornudos. pubertad o menstruación. la rinitis alérgica. la falta de desarrollo es bilateral en el 80% de los casos y con participación ósea en el 90%. Desviación del tabique nasal. especialmente después de las comidas y de accesos de tos y diarrea o heces con abundante moco. tiraje intenso. aumentando las molestias y las dificultades para la extracción. o bien persistente transcurridas 72 horas. llegando incluso a la destrucción necrótica de la columela. También se puede acompañar de fiebre. preocupa con facilidad a los padres. de origen y tratamiento diferentes. sobre todo virosis (sarampión y otras) o bien comienzo de procesos respiratorios bajos. la temperatura elevada y todos los procesos acompañados de congestión de vías respiratorias altas. De no drenarlo en pocos días destruye el cartílago septal por isquemia o por infección con absceso. en ocasiones. que obstruye totalmente una de las fosas nasales. secreción líquida. aleteo nasal. fiebre con aparición tardía. los cuerpos extraños. escasamente protegidos por la mucosa y muy expuestos a la desecación y agresiones externas. A) Ausencia congénita del tabique nasal. Originado en el seno maxilar. al igual que enfermedades sistémicas. por lo que será preferible su remisión al especialista en rinología infantil antes que por accidente pasara a la vía aerodigestiva más baja. Las contusiones sobre la nariz (en el parto o posteriores) pueden luxar el tabique nasal desde los surcos de la cresta nasal y vómer hacia la cavidad nasal. el tratamiento es su extracción cuidadosa. Una de las formas típicas del niño es el pólipo antrocoanal. la fibrosis quística y las sinusitis. Factores predisponentes: desde la distonía constitucional vagotónica. que será confirmado por rinoscopia. Algunas causas de obstrucción nasal. Debido en general a traumatismo (involuntario o en casos de maltrato). al quedar ocluida la única vía aérea. Cuerpos extraños. La antibioticoterapia quedará reservada para una eventual sobreinfección.4. hipoplasia de alas de nariz. 6. irritabilidad y obstrucción nasal.11). el traumatismo externo. Aunque no se debe abusar de ellas. Algunos lactantes pueden presentar también vómitos mucoides. descartadas algunas más raras (quiste del conducto nasolagrimal. las desviaciones del tabique nasal. En los lactantes los simples lavados con suero fisiológico son efectivos. exposición brusca al sol. deslizarse por la coana e incluso hacer su aparición en la cavidad oral. al estrés emocional. abundante mucosidad nasal inicialmente líquida y posteriormente más espesa y. Factores precipitantes: cambios de temperatura o humedad. En los casos antiguos y no diagnosticados llega a formarse un rinolito por calcificación del cuerpo extraño. Hoy en día es preferible practicar una TC que servirá como comprobación y de guía para el cirujano antes de escoger el tipo de intervención a practicar. abundantes estornudos. en ocasiones. es decir. las infecciones locales agudas y crónicas y la alergia. Como paliativo y provisional se puede utilizar la tetina de McGovern. Sintomatología. a veces. seguida a las pocas horas de estornudos. faringitis. secreción nasal. siendo la alimentación oral imposible.4. rinitis alérgica (sin fiebre. Diagnóstico: se hace intentando pasar infructuosamente un pequeño catéter hacia la faringe desde la nariz o mediante una radiografía lateral de cráneo. el llamado síndrome del meato medio. Es la hiperreactividad de una mucosa normal frente a ciertos estímulos. con contraste nasal. escalofríos. En los primeros días puede existir congestión timpánica y. Otitis 1381 hacia una de las fosas nasales y engrosamiento de su parte inferior. tumoraciones intranasales congénitas). en contacto con la humedad nasal se hincha.Patología otorrinolaringológica. La nariz muestra una asimetría de sus ventanas en los casos más intensos. pasadas 48 horas del comienzo de la rinofaringitis. C) Poliposis nasal. En niños mayores los síntomas predominantes son sequedad e irritación nasal y. así como el fresado intranasal o el abordaje transpalatino según el caso. Figura 16. acompañarse de otitis media serosa o purulenta. Tratamiento. Pólipos nasales. Cuando el cuerpo extraño es vegetal. polvo o reflejos (andar descalzo por el suelo frío. Rinitis vasomotora.2. son los factores etiológicos más frecuentes.2). purulenta y a menudo fétida. Tratamiento: antihistamínicos o bromuro de ipratropio. Cuando la desviación es muy marcada y produce una evidente insuficiencia respiratoria nasal. Atresia de coanas. secundariamente el cornete inferior contralateral se hipertrofia al quedar una mayor vía aérea. el desplazamiento del tabique Epistaxis Problema muy frecuente y generalmente banal en la infancia. Debe diferenciarse de la rinitis alérgica. La fase febril de la enfermedad dura de pocas horas hasta 3 días. Debe efectuarse con adenoiditis. corticoides locales o sistémicos según la intensidad del cuadro. complementados con aspiración prudente de mucosidades. La forma bilateral produce en el RN cianosis. cefaleas y malestar general. Se ha demostrado que las vaporizaciones de suero salino tamponado mejoran el aclaramiento mucociliar. estenosis vestibular. Nuevo fármaco para la infección por el virus influenzae es zanamivir para administración en aerosol (véase cap. picor de ojos y nariz) y manifestación inicial de enfermedades generales. produce obstrucción nasal bilateral progresiva en los 5 a 7 días después del traumatismo y va asociada a rinorrea mucosa. sin causa alérgica clara. según las características constitucionales del niño. humos. pero todas se intervendrán mediante la aplicación de láser CO2 o de diodo. Esta desviación obstruye en muchas ocasiones el ostium de drenaje de los senos paranasales y puede producir sinusitis secundarias. una tetina de biberón con dos amplios agujeros fijada a la cavidad bucal por dos cintas atadas hacia los pabellones auriculares: el RN respira por estos orificios al chupetear. fiebre. Tratamiento: es quirúrgico y urgente en la forma bilateral. Como en todos los cuerpos extraños. siendo la parte anterior del tabique nasal o zona de Little la que sangra más frecuentemente al estar constituida por pequeños vasos anastomóticos. donde la IgE está elevada en el moco nasal. Una historia de obstrucción nasal progresiva sugiere la existencia de pólipo. Otros procesos con obstrucción nasal Hay que tener presentes otras causas de obstrucción nasal (Fig. las gotas nasales con epinefrina en solución fisiológica son el método más enérgico. La exploración demuestra una masa blanda rojo-blancoazulada del cartílago septal en la proximidad de las ventanas nasales. con aumento de la secreción nasal. instiladas antes de las comidas o para dormir. entre otros datos. congénitas o adquiridas. que puede sospecharse ante: rinorrea purulenta con fiebre elevada de más de 3 días. crece enormemente para aflorar por la fosa nasal. lo que determina una obstrucción mecánica parcial o completa. . como bronquitis o neumonía. generalmente unilateral. más adelante. efecto rebote de fármacos vasoconstrictores. Predisponen: hurgarse en la nariz (primera causa en pediatría). con mejoría momentánea al llorar (ya que en ese momento respira por la boca) y rinorrea mucosoviscosa bilateral. el niño se transforma en un respirador bucal. 16. Originan obstrucción.

sino que solamente se manifiesta por cierta obstrucción o dificultad de respiración nasal. hipertensión pulmonar. En las formas habituales benignas prácticamente no es necesario nada. vómitos). difícil de conseguir en el niño. El niño está inquieto y vomita frecuentemente (sólo moco. Cuando sucede de forma prolongada y precoz (lactante pequeño) se derivan trastornos importantes: respiración bucal. maxilar en párvulos). complicándose así la adenoiditis con sinusitis de distinto tipo según la edad (etmoiditis en lactantes. Origina a la larga una serie de alteraciones muy características: la facies adenoidea se caracteriza por permanecer el niño con la boca entreabierta. para combatir el dolor a nivel de los ganglios linfáticos cervicales posteriores. que dificulta la atención escolar. La infección latente y las eventuales agudizaciones suelen tener como agente productor gérmenes diversos. Al ser desplazadas en los movimientos respiratorios se asemejan. con lo que el cuadro clínico de estos niños será similar con excepción de la obstrucción nasal. parotiditis. muy manifiesto. Siempre que se aprecie una causa evidente. o bien son procedentes de algún nuevo contagio. pero en ocasiones no excesivo. abuso de antiinflamatorios. será debidamente tratada o prevenida (infección. y que el diagnóstico es eminentemente clínico. básicamente. La dificultad de respiración a través de las fosas nasales. A menudo serán virus diversos o los agentes de enfermedades como sarampión. tos seca. clínico. a menudo se trata de una historia de hemorragias. especialmente las debidas al estreptococo beta-hemolítico. mientras que con frecuencia sufren infecciones recidivantes algunas que en los intervalos tienen un tamaño pequeño (similar a lo que vimos con respecto a las vegetaciones). cualquier enfermedad de la coagulación (trombocitopenias. Se dificulta también el sueño. puntos o filamentos blanquecinos (pus o secreción acumulada en criptas profundas).000. acidosis y. y producen: Dificultad para la ventilación nasal. Inflamación de la amígdala faríngea Las vegetaciones adenoides o simplemente vegetaciones. Otros síntomas. Otras veces la sintomatología de la adenoiditis no es tan exuberante. sobre todo nocturna. a una bronquitis. cuando la técnica es correcta y permite descartar otros procesos tumorales. Hipertrofia e infección tienen. incisivos superiores en protrusión. debido al estancamiento de mucosidades de origen adenoideo a lo largo de las vías respiratorias superiores. laringitis y traqueobronquitis son acompañantes posibles. la hipertensión arterial. Todo esto da al paciente un aspecto bobalicón que. o éste más el alimento ingerido). cuando están hipertrofiados e inflamados. inespecíficos. excepto en epidemias). bien directo (gastritis por mucofagia o infecciosa). permite apreciar con frecuencia la secreción mucosa o mucopurulenta. con hipoxemia. inflamación de la úvula y adenopatías satélite (ángulo-maxilares. que cae por detrás de la úvula. amígdalas. como la objetiva (fiebre. sobre todo. ya que amígdalas muy grandes pueden no haber padecido ninguna infección. cor pulmonale por insuficiencia respiratoria crónica (durante el sueño). árbol bronquial). etc. el labio superior grueso. agua oxigenada. asimismo. El diagnóstico de la adenoiditis es.). un papel preponderante en la patología de este órgano. El paciente trata de mejorar la respiración nasal mediante la hiperextensión de la cabeza. que por algún motivo (¿déficit inmunológico local?) aumentan su virulencia. horizontales y permanecen abiertas. el reumatismo focal y las nefritis por mecanismo inmunoalérgico. El tamaño es independiente de su estado patológico. corto y elevado. finalmente. . También se suelen utilizar preparados tópicos con la clásica antipirina. el lactante llora a menudo y se crea un ambiente familiar de extrema preocupación. pómulos poco prominentes. propios de la patología broncopulmonar. pero insistimos en que la radiografía sólo aporta el tamaño y la disposición de los adenoides. No es raro que el componente de hipertrofia sea muy moderado y en cambio el infeccioso. Un aspecto muy preocupante para los familiares es el ya mencionado ruido transmitido. Un agente causal posiblemente frecuente es el Mycoplasma pneumoniae. Si el aumento de tamaño de adenoides se debe a infección. que aún afecta más al niño. Diagnóstico.1382 Aparato respiratorio Algunos factores ambientales. secreciones o bien olla hirviendo). produciéndose una cierta rigidez de cuello. y febrícula. lo cual favorece la prolongación de la infección hasta el oído medio. traumatismo. rinolalia. debe remitirse al especialista para un examen endoscópico. como la sequedad o el calentamiento del aire inspirado. aunque en los últimos años el uso y abuso de derivados penicilínicos en las afecciones de vías respiratorias altas han contribuido ciertamente a reducir de forma drástica la incidencia de estos procesos. una posición antiálgica. Para el experimentado en la auscultación pediátrica debe ser fácil distinguir estos ruidos transmitidos de los estertores patológicos. así como a nivel del aparato digestivo. que se aprecia en el tórax (generalmente descrito como flemas. como son el reumatismo cardioarticular. bien por un mecanismo a distancia (enteritis secundaria por infección parenteral). Muy frecuentemente se infectan también las trompas de Eustaquio. sino que es el criterio personal y el empírico el que vale para establecer la existencia o ausencia de unas amígdalas grandes o hipertróficas. producen rinitis persistente. que en el lactante son anchas. submaxilares o de la cadena lateral del cuello). con la otitis consiguiente. la congestión venosa (cardiopatías). generalmente nocturnas. oído. varicela o escarlatina. del grupo A. y posterior en los más graves o rebeldes). unido a la frecuente hipoacusia. habituales de la flora faríngea. de forma primaria o secundaria. tanto subjetiva (llanto. a veces originan procesos patológicos importantes. simultáneamente. complicación común con otros obstáculos en vías respiratorias altas. En la amigdalitis crónica o amígdala con infecciones repetidas el tamaño es grande. los tumores rinofaríngeos muy vascularizados (angiofibroma) y. 16. que dificulta la alimentación del lactante. enfermedad de Rendu-Osler. según los padres. en general es mucho más frecuente por la noche y a las 3 ó 4 horas de estar en la cama. con todas sus consecuencias. No obstante. por infección recurrente o aumento (hipertrofia linfoide). secundarios a la diseminación bacteriana y a los efectos mecánicos que ocasiona su gran volumen sobre las formaciones vecinas. que visualiza bien las adenoides hipertróficas. más psicológica que físicamente. o a la palpación digital de las adenoides. que en ocasiones puede confundirse con un proceso meníngeo. Etiologías menos frecuentes: anomalías vasculares (telangiectasias y varicosidades). Es la más destacada consecuencia de las vegetaciones. tumor. El examen físico. adrenalina al 1:1. Estos dos métodos son traumáticos. Patología respiratoria secundaria. En muchos niños el proceso no puede atribuirse exactamente a un determinado factor. senos maxilares. hace que incluso pueda catalogársele erróneamente de absorto y desconectado del medio. más raramente. Las adenoides infectadas. aparte de la momentánea compresión. Es posible recurrir a la visualización por endoscopia y con espéculo. Si el sangrado es intenso y recidivante. Las amigdalitis agudas bacterianas (entre el 15-20% de la etiología total. contribuyen a la aparición de epistaxis. por la técnica habitual. trombina y celulosa oxidada y pomadas cicatriciales. cortas. La hiperextensión es. empezando con la visión directa de las fauces. paladar ojival y nariz afilada. alergia. hemopatía). intranquilidad). hipercapnia. ya que a los efectos de la obstrucción se añadirá la propagación del proceso infeccioso a las formaciones vecinas (nariz. Cauterización o taponamiento (anterior en los casos banales. rubéola. aberturas nasales dirigidas hacia adelante. y tienden a ser sustituidos por la exploración radiográfica del cavum. y producidas. enrojecimiento de los pilares. agravando el cuadro clínico al aumentar la sintomatología. las consecuencias serán mayores. Respiración bucal. que se desnutre.7) y. como la macroglosia y la glosoptosis. criptas. También se han des- Amigdalitis e hipertrofia de amígdalas El tamaño de las amígdalas palatinas es muy variable de unos niños a otros: no existen unas normas por las que se valore objetivamente su tamaño normal. gastritis y enteritis. la inflamación de la mucosa nasal y la retención de moco cargado de gérmenes favorecen la infección de los senos maxilares y la obstrucción de su orificio de drenaje. y además se aprecian signos de infección: superficie irregular. Tratamiento. cuya exploración cuidadosa demuestra una zona hemorrágica punteada en la parte anterior del tabique nasal. intervienen como puerta de entrada de cuadros a distancia de la mayor importancia. crito frecuentes cuadros de apnea-hipopnea del sueño (véase cap.

que corresponden a zonas de mucosa necrosada. no adherentes. soluciones locales vasoconstrictoras o antibióticas (sin abusar) y antibióticos o quimioterápicos en las agudizaciones. con una dosis única diaria (azitromicina. Representan la fase aguda de las amigdalitis crónicas o latentes. dudoso. después de los 5 años. tos y conjuntivitis. Tampoco está admitido en la actualidad que se consiga un efecto claramente beneficioso. Hoy día el diagnóstico etiológico se ha simplificado. oídos. se cree que son superinfecciones de faringoamigdalitis de origen viral. Con frecuencia. al amigdalectomizar a los niños afectos de reumatismo cardioarticular (fiebre reumática) o nefropatía. aunque no debe menospreciarse el remoto peligro de hemorragia. son a menudo de tipo catarral. Amigdalitis virales. o sea. con la esperanza de aliviar su asma. en la mononucleosis infecciosa (generalmente de tipo pultáceo. En numerosos procesos. infecciosos o no. estafilococo y Mycoplasma pneumoniae. aparte los excepcionales accidentes anestésicos. heces con moco de forma intermitente y mala respuesta al tratamiento médico durante unos meses. cefalosporinas. sería el flemón del suelo de la boca o angina de Ludwig. Las catalogadas ciertamente como virales no requieren antibioterapia. seleccionando entre los diversos recursos: medicación antiinflamatoria. una serie de puntos. es casi siempre unilateral. quedando con unos bordes imprecisos y un fondo oscuro y sucio (véase cap. Brahnamella (Moraxella) catarrhalis.1 se intenta un resumen actual de las principales indicaciones y con- . neumococo. Otro punto nuevamente a considerar es el funcional inmunológico: las amigdalitis. La fiebre elevada es signo general común. sobre todo los gripales. de diferente extensión.4. Adenoidectomía y amigdalectomía Es preciso considerar con detenimiento cada caso. Conviene distinguir la herpangina debida al virus Coxsackie tipo A: sobre unas amígdalas enrojecidas y no muy hipertróficas aparecen. no más de 5 días y. gris-parduzco. En la artritis reumatoidea. Haemophilus influenzae. rápidas y sencillas. especialmente bronquiales. Lo principal es la quimioprofilaxis. la eritromicina y otros macrólidos próximos. ibuprofeno o paracetamol. es decir. pudiendo invadir territorios vecinos) o en las leucemias (similares a las anteriores o también. caracterizadas por existir. Dado que el agente bacteriano más frecuente es el estreptococo. mejor. tanto del aspecto clínico local. amoxicilina). Ejemplos típicos son la angina diftérica. La asociación con rinitis. modificación del posible terreno alérgico o factores ambientales desfavorables (asistencia precoz a guardería). lesiones papulovesiculosas amarillas. Anginas bacterianas comunes. es más propia de las faringoamigdalitis víricas.Patología otorrinolaringológica. a esa edad o algo más tarde. Otitis 1383 En cambio. Los criterios de intervención en estos niños no difieren de los expuestos para todos los demás. el gasto económico y los efectos secundarios. También hay infecciones específicas de las amígdalas cuyo diagnóstico depende. la extirpación de amígdalas. virus respiratorio sincitial y Mycoplasma entre otros. Amigdalitis secundarias. la amigdalectomía debe ser excepcional. Entre los 3 y 5 años hay un terreno dudoso. con infiltración blastomatosa). dependerá del origen del proceso primario y de la posible sobreinfección. Tampoco hay dificultades técnicas. hasta la angina pultácea. acompañada de adenopatías. El cultivo rápido en consulta es una buena solución (véase cap. El cultivo es el método cierto para confirmar el diagnóstico. intentando establecer si se trata de una situación parafisiológica o claramente patológica. En alergia a estos preparados. De esta manera es mejor el cumplimiento terapéutico. en cuanto a las secundarias. Por debajo de los tres años. que se desprenden fácilmente sin sangrar y que nunca sobrepasan la amígdala. donde las indicaciones se plantearán con mayores precauciones. para decidir la necesidad o no de la intervención. gérmenes aislados con frecuencia en frotis faríngeos. en la escarlatina. El tratamiento tópico con gargarismos de clorhexidina y otros antisépticos puede ser útil. Se caracteriza por presentar unas membranas grisáceas. donde se convierten en placas blanquecinas. al existir pruebas fiables. En el frotis del exudado se encuentra la clásica asociación de bacilos fusiformes y espirilos. como en el sarampión (presentándose en el periodo prodrómico). la mononucleósica y la propia de la enfermedad de Kawasaki o la angina fuso-espirilar de Plaut Vincent. con infección de todos los tejidos blandos infralinguales. junto al enrojecimiento. muy rara también actualmente. en las agranulocitosis (con aspecto ulcerado. Los vómitos son frecuentes. se disminuyen las resistencias. las amígdalas empiezan su involución fisiológica. aun reconociendo la existencia de un foco bacteriano amigdalar. en la mucosa bucal se suelen encontrar las mismas lesiones). se puede observar su repercusión en amígdalas. cremosas. esplenomegalia. que pueden practicarse en la propia consulta y que detectan estreptococo A. adquieren el aspecto de pequeños discos de color blanco y bordes netos. entre otros hechos por el riesgo de agravar o facilitar procesos respiratorios. tanto para la curación de la angina. La tendencia actual es preferir tratamientos cortos. se ha generalizado el tratamiento antibiótico con penicilina. 7. como para evitar la propagación de la infección a vías respiratorias. La angina de Plaut-Vincent. Criterios para la amigdalectomía. Debe ser diferenciada especialmente de las amigdalitis agranulocíticas y diftéricas. con repercusión cierta y frecuente a nivel de senos. Causadas por diversos virus. Tratamiento de las amigdalitis. que vendrá apoyada si a la simple hipertrofia se añade la infección. la clínica no siempre es suficiente y el valor diagnóstico del hemograma. con resul- tados óptimos. quimioprofilaxis. que en uno o dos días se ulceran. bronquitis recurrentes. De la misma forma. úvula y velo del paladar. la amigdalectomía sería más eficaz en las fases iniciales y frustradas de la enfermedad. adherida a la amígdala: al desprenderse puede verse la ulceración correspondiente. 6. Haemophilus y estafilococo. críptica o lacunar. En estos casos es preciso valorar adecuadamente el estado general y la situación inmunoalérgica.9). de fondo sucio. Como recuerdo del valor inmunológico de adenoides y amígdalas se puede recordar la discutida propuesta de la “maltectomía”. cuando sea posible. es decir. así como en la mucosa de pilares anteriores. En otros se sumará el tratamiento médico oportuno. Un ejemplo de forma complicada. excepcional en la actualidad. Las mayores dudas se plantean ante unas amígdalas crónicamente infectadas con los síntomas ya indicados. amoxicilina o amoxicilina-ácido clavulánico. linfomonocitosis y demás signos de la enfermedad).1). vitamina A. Los microorganismos responsables están presididos por el estreptococo hemolítico y un grupo numeroso de papel más dudoso o secundario a infección viral: Klebsiella pneumoniae. La medicación sintomática se basa en ácido acetilsalicílico. Técnicamente no hay dificultad para realizarla a cualquier edad. alimentación correcta. acompañándose el enrojecimiento de moco faríngeo y discreta adenopatía satélite. al romperse. como de los síntomas generales o la analítica. El aspecto de las amígdalas varía desde el enrojecimiento y tumoración bilateral (angina catarral) a la angina folicular. en la infección herpética (con numerosas vesículas que. blancos o blanco-amarillentos. gastritis mucofágica. como neumococo. en ocasiones. fijar el límite entre las amígdalas como órgano de defensa o como foco de infección latente. en la difteria. el sulfametoxazol-trimetoprim o. la epidemiología ayuda a veces. sepsis o absceso pulmonar. dentro de sus límites normales (dos o tres al año o algunas más en el comienzo precoz de la escolaridad). Criterios para la adenoidectomía. vegetaciones y apéndice para prevenir el mecanismo inmune que produce la intolerancia al gluten. La adenoidectomía es a veces suficiente para mejorar al niño. En el Cuadro 16. Conviene recordar los signos locales o generales que caracterizan las amigdalitis de diversa etiología. no hace sino agravar el proceso. Diagnóstico etiológico de las amigdalitis. con fondo alérgico comprobado. para una demora de la amigdalectomía hasta una edad en que la necesidad de las amígdalas como órgano inmunocompetente tiene menor importancia. incluso en el lactante pequeño. o bien se presentan como amigdalitis esporádicas. lavados nasales con solución salina fisiológica. la extirpación de amígdalas al niño asmático. Las manifestaciones intensas y rebeldes consecutivas a la obstrucción mecánica de las coanas o de las trompas de Eustaquio son motivo para decidir la ablación de las vegetaciones. no son indicación de extirpación.

Menos frecuente es la vía linfática. a la estructura ósea del temporal. en el oído del lactante. con todas sus consecuencias. apneas. generalmente por estreptococo A hemolítico y. En los niños mayores. por sus condiciones anatómicas y de vecindad. Una serie de condiciones se asocian a las anatómicas. Los agentes causales principales son el Haemophilus influenzae y el estreptococo. dolorosa. Al invadir las paredes óseas adyacentes. con dolor y tos muy irritativa. en la que fácilmente se desenca- Uvulitis Las anomalías de la úvula no dejan de tener interés clínico. fonación. con estridor. Así ocurre con la posición supina. No contraindicado para amigdalotomía. cuando lleva unos días de evolución. Abscesos peri y retroamigdalares. Otitis media del lactante y párvulo. Adenitis (persistente más de 6 meses. En resumen. Abscesos laterofaríngeos. La evolución sin tratamiento puede ser espontánea. por rotura del absceso y aspiración o deglución del pus o producir la muerte por asfixia al motivar un edema de glotis y compresión de la vía aérea. En ocasiones la simple hiperemia de la trompa cierra este conducto. Con el advenimiento del láser CO2 o. Tras las infecciones banales de vías respiratorias altas. la Coblation por radiofrecuencia. Asma bronquial. En estudios recientes se cifra en el 20% el porcentaje de niños de edad inferior a los seis años que han presentado al menos un episodio de otitis media.1384 Aparato respiratorio Cuadro 16. la afección de cualquiera de estos niveles tiene una entidad propia y suele autolimitarse pero. deglución y fonación (amigdalotomía) Contraindicaciones de adenoidectomía y amigdalectomía • Hipertrofia aislada. hipoacusia • Rinitis crónica: sinusitis Indicaciones de amigdalectomía • Infecciones frecuentes: 7 por año. corta y con escaso desarrollo del istmo al tiempo que en proximidad directa e incluso en contacto con las vegetaciones adenoideas. que les produce un síndrome de apnea-hipopnea del sueño o tienen repetitivos procesos infecciosos con clínica muy marcada y durante varios años consecutivos. En el momento del nacimiento y durante los primeros meses de la vida extrauterina. es posible reducir a la demanda la cantidad de tejido a resecar con seguridad y practicarlo de forma ambulatoria. siendo menos frecuentes el neumococo y otros. sobre todo hasta los 4 años de vida. junto a las cavidades mastoideas. *Indicaciones posibles con independencia de estas patologías. Edad (véase texto). Tratamiento: será a base de penicilina a altas dosis (250. Amigdalotomía. el niño con fiebre sólo ofrece en el examen clínico una inflamación de la úvula. A través del estudio de cada paciente. mayor de 2 cm). Resumen de indicaciones y contraindicaciones de la adenoidectomía y amigdalectomía en el niño Indicaciones de adenoidectomía • Obstrucción nasal persistente confirmada: trastornos respiratorios. sintomatología. 10 durante 2 años. A la exploración bucal puede apreciarse una tumoración que abomba la faringe hacia adelante pero. Estreptococo persistente. en las infecciones supuradas de esa zona. Amígdalas crípticas. en un principio. Hay que prestar atención a la posible evolución hacia epiglotitis. los procesos respiratorios con tos intensa y el grito y llanto prolongados. como en los adultos. y por allí drena la nasofaringe. Absceso retrofaríngeo En la zona posterior de la faringe hay numerosos vasos linfáticos y ganglios. . Sintomatología: se trata. Pueden ocurrir a cualquier edad pero son más frecuentes en adolescentes. amoxicilina. Cursan con intenso dolor de garganta. alteraciones cardiacas • Obstrucción tubárica: otitis. estafilococo. con colección supurada anterior. con menor frecuencia. mejor aún. así como los espacios aireados del oído medio. una otitis media complicada. Debe valorarse cada caso en concreto. En cualquiera de ellos puede producirse una variada patología infecciosa o inflamatoria. amoxicilina-clavulánico o cefalosporinas. Rinitis y sinusitis alérgicas.1. juega un papel importante la prolongación de la rinofaringe que. La antibioterapia corresponderá a la citada etiología: penicilina. una otitis recidivante o persistente. medio e interno. se propuso desde hace tiempo la resección parcial de las amígdalas (amigdalotomía). Etiopatogenia. ocurre algo similar a las vías superiores: las infecciones son mucho más frecuentes y su afectación es difusa y engloba al oído medio. Para los casos de hipertrofia amigdalar obstructiva con alteraciones del sueño. así como la presencia de abscesos amigdalares. Es una infección con manifestaciones en todos los espacios aireados del oído medio. trismus. se restablecerá si se trata de la situación habitual de otitis media aguda (OMA) o bien de una otitis media con derrame o efusión (OME). aquí comentada. Absceso peritonsilar. pasando por la infección. el pediatra y el otorrinolaringólogo. con disnea y tiraje. clínica y tratamiento similares. También pueden ser originadas por heridas contusas de la faringe posterior. dificultades para la deglución acompañadas de falta de medro y astenia o fatiga para pequeños ejercicios físicos. el oído se divide en tres compartimientos: externo. a través de una trompa de Eustaquio ancha. e incluso den lugar a colecciones supuradas. La radiografía lateral es también muy expresiva. de la alimentación. de escasa angulación (10° por 45° en el adulto). adenoiditis y rinofaringitis. dificultad progresiva para abrir la boca y tragar.4. Un cuadro similar podría llegar a darlo una rara enfermedad de Pott cervical. Esta condición anatómica favorece la entrada de los microorganismos procedentes de las infecciones del cavum y de la rinofaringe. antro mastoideo y células neumáticas de la mastoides. Se trata de una celulitis aguda a este nivel que provoca eritema e hinchazón. para que la infección progrese hacia el interior del oído medio.000 U/kg/día) u otros betalactámicos más el quirúrgico (desbridamiento). El alto riesgo de hemorragia pre y postquirúrgica hicieron olvidar esta técnica. En el desarrollo embriológico del oído. En ocasiones y de forma un tanto curiosa. tendencia a hiperextender la cabeza o lateralizarla y. Hoy en día la realización de una TC en estos niños es obligada. de un niño que. Tienen etiología. Tiene la ventaja de preservar una cierta cantidad de tejido amigdalar funcionante en aquellos pacientes que sólo presentan hipertrofia tisular y no patología infecciosa. afectando a la membrana timpánica. no existen más que estas cavidades en amplia comunicación con la faringe. También se distinguirá de la otitis externa. los vómitos y regurgitaciones. La exploración digital de la tumoración acaba por confirmar el diagnóstico (fluctuación). convirtiendo el oído medio en una cavidad cerrada. Procesos catarrales*. aditus ad antrum. en la actualidad se acepta como indicación aquellos pacientes que presentan una marcada hipertrofia amigdalar. poniéndose de acuerdo la familia. fiebre elevada y toda la zona amigdalar edematosa y enrojecida con desplazamiento de la úvula. en general. etc. Por tanto. la otitis media se convierte en otoantritis. Bronconeumopatías. es la afectación más corriente que el pediatra práctico debe tratar. desde la bifidez como expresión mínima de la fisura palatina al edema en las afecciones alérgicas. esa bolsa de pus ha ido disecando la pared faríngea y puede quedar fuera de la vista al deprimir la lengua. sin otras alteraciones rinofaríngeas llamativas. a partir de una coriza. un fracaso terapéutico. confirmando la localización y extensión del absceso así como el grado de maduración de la colección para proceder a su desbridamiento. en ocasiones. bruscamente inicia un síndrome febril alto con dificultad a la deglución. va a formar la trompa de Eustaquio y la caja del tímpano. traindicaciones de la extirpación de amígdalas y adenoides. Tuberculosis localizada • Síntomas generales: unidos a los anteriores • Obstrucción: trastornos de la respiración. 9 en el espacio de 3 años • Infección crónica: signos locales. en ocasiones. tras un cuadro amigdalar o nasofaríngeo. en ocasiones. secreciones acumuladas. a la mucosa que tapiza las cavidades del mismo y. Colagenosis. es posible que las adenopatías retrofaríngeas se infecten. PATOLOGÍA OTOLÓGICA Otitis media aguda Desde el punto de vista anatómico. escama cigomática y del peñasco. Cardiopatías.

lo hace adoptando la posición más antiálgica.3): imagen timpánica enrojecida en la primera fase de la otitis (el enrojecimiento más o menos intenso localizado en su parte alta. la miringotomía no da salida al pus. influenzae (en la edad escolar. adopta también una posición de defensa y protesta. la simple introducción del otoscopio ya exacerba el llanto. pero sí en relación con la edad. por cambios de la presión intratimpánica o también en afecciones inflamatorias del conducto auditivo externo (forúnculos) sin llegar a afectar al tímpano. según el agente patógeno responsable. los microorganismos encontrados suelen ser distintos. El agente causal más frecuente es el Streptococcus pneumoniae (33%). rechazo del alimento. La presión sobre el trago. Mycoplasma y clamidias. de ser unilateral. en la actualidad. en algunos casos. Moraxella. No hay predisposición en cuanto a uno u otro sexo. siguiendo el H. Debe ser realizada por el pediatra o médico general aunque. otros gérmenes toman mayor auge: virus. que cede espontáneamente. menos frecuentes. Cuando por otoscopia se comprueba la presencia de un tímpano abombado y la miringotomía da salida al pus. antes considerada siempre viral. sino a una serosidad inespecífica. sin que exista otitis. en su parte superior. pida luego una confirmación o ampliación al especialista. predomina con mucho en la constitución alérgica. con preferencia por poblaciones de clima húmedo y atmósfera polucionada. rinofaringitis o adenoiditis y los derivados de la posible afectación digestiva y nutritiva. y en ambos lados independientemente. siendo erróneo mantener la antibioterapia según los datos de un primer antibiograma. En la otitis son posibles las imágenes siguientes (Fig. así como del triángulo luminoso. llanto peculiar. 2. tímpano deslustrado o mate. 5. faringitis y obstrucción tubárica. Proteus. los resultados son de incierta valoración. esa interrupción en la aireación origina una agresión a la mucosa del oído medio y desencadena una respuesta inflamatoria compleja con metaplasia secretora. D) Vesículas hemorrágicas en la otitis viral. Imágenes timpánicas. Sintomatología. Asimismo. A. La prueba debe realizarse con suavidad. El hemograma evidencia una anemia progresiva (sobre todo en procesos prolongados). dando lugar a la miringitis ampollar. Esto justifica el escaso valor del cultivo de secreciones óticas hechas por toma con escobillón y va en favor de la miringotomía con aspiración del contenido intratimpánico. se interpreta como una simple hiperemia) de valoración difícil. como en la infección dentaria. se trata de un lactante o párvulo que días atrás presentó rinofaringitis. con picos de máxima incidencia a los 6-36 meses y 46 años. Bruscamente aparece una agravación con elevación de la temperatura. permaneciendo normal el resto del tímpano. orienta notablemente en cuanto a la localización del proceso. aunque los estudios son insuficientes. cuando existe un taponamiento mucoso de la trompa de Eustaquio en el curso de cuadros de catarro nasal. presencia de ampollas o vesículas sanguinolentas en el tímpano. a la fiebre y otalgia se pueden asociar signos de hipoacusia. Cuadrante anterosuperior. facies de sufrimiento. afectación del sistema de transporte mucociliar y derrame de líquido en cavidad timpánica. Un 25% de los casos presentan pruebas evidentes de infección vírica. frecuentes vómitos. anorexia. Algunos clínicos señalan un cierto predominio climático o regional. existe un mayor número de casos en las estaciones frías. y los cultivos suelen resultar negativos. No hay que A B C D E F Figura 16. Pars tensa. E) y F) Perforaciones. Otitis 1385 dena la virulencia de los patógenos en ella existentes. el cultivo demuestra. La temperatura varía desde estados subfebriles o de ligera febrícula. leucocitosis o leucopenia con neutrofilia o linfocitosis. con desaparición de los relieves reseñados. desencadenando las graves otomastoiditis hematógenas son. De todos modos. La infección por vía sanguínea. tímpano abombado con caída de la pared posterior. como toda la patología de vías respiratorias altas. al iniciar la exploración timpánica. previa desinfección de las paredes del conducto auditivo externo. más acusado si debe succionar. Membrana flácida. C) Intenso abombamiento por otitis media.4. ante tal agresión. con aire proveniente de la nasofaringe a través de la trompa de Eustaquio. Apófisis corta del martillo. entre otros motivos. Los microorganismos principales de contaminación del conducto auditivo externo son el Staphylococcus aureus y Neisseria (Branhamella o Moraxella catarrhalis). En cuanto a la época del año. la presencia de bacterias. llevándose las manos a los oídos y. en las recaídas. El llanto provocado por el dolor aumenta al succionar o deglutir. es siempre dolorosa. Frecuentemente se encuentra una adenitis retromastoidea que. si consigue conciliar el sueño. Como agentes excepcionales se anotan: meningococo. Entre los virus destacan el respiratorio sincitial e influenza. En el párvulo. La exploración general pone de manifiesto: palidez. Un 30% son asépticas. en el curso de enfermedades infecciosas septicémicas. siempre desaparición de eosinófilos y velocidad de sedimentación acelerada. Cuadrante posteroinferior. Ombligo.Patología otorrinolaringológica. Este signo se provoca igualmente traccionando levemente el pabellón auricular. Muchas veces.3. En la mayoría de ocasiones el llanto del niño pone de manifiesto la afectación del oído medio.4. tuberculosis. de no obrar así y proceder con una compresión brusca. 16. Mango del martillo. si se perfora la membrana timpánica. Generalmente. estreptococo hemolítico (en preadolescentes) y estafilococo. Cuadrante anteroinferior. pero puede ser igualmente meningocócica y por Haemophi- . Cuadrante posterosuperior (oído izquierdo). Pseudomonas aeruginosa. de prolongada duración y de predominio nocturno. Puede ocurrir otalgia sin otitis. bacilo diftérico. como manifestación de su otalgia. 6. Es interesante recordar que. olvidar que la otalgia puede existir sin otitis. a verdaderas hiperpirexias de 39 a 40 °C. B. 21%). otalgia. Otoscopia. ya que el niño sano. No es raro que presente movimientos laterales de cabeza. signos de rinitis. A) Normal: 1. C. B) Deslustramiento y desaparición del triángulo luminoso en la otitis inicial. diarrea y pérdida de peso. llevada a cabo cuando el niño está tranquilo. colibacilos. D. M. generalmente. parece que la circunstancia básica sería la deficiente ventilación del oído medio. Triángulo luminoso. 3. ya que el llanto prolongado y la tos intensa pueden producir este enrojecimiento del tímpano. 4. En los casos de tímpano solamente enrojecido. Es la exploración definitiva. Con la aplicación de antibióticos. Suele ser intenso.

En ocasiones incluso se aprecia un nivel dentro del oído. por un deficiente tratamiento de la fase aguda. La mayoría de los casos se resuelven en unas semanas. habitualmente por colesteatoma). perforación timpánica de la membrana. ya que en el exudado se han encontrado abundantes eosinófilos y se acompaña con frecuencia de rinitis alérgica. La tendencia a evacuar el contenido purulento del oído medio determina la existencia de una perforación espontánea que cerrará habitualmente en unos días. la miringotomía y succión de la secreción viscosa. el proceso no acaba de curar y la infección se repite con facilidad ante diversos factores desencadenantes. pero otros limitan sus indicaciones: otalgia que no cede a la medicación. adelgazamiento). que es opaco. que macera la piel. subaguda (por la acción de una terapéutica antimicrobiana parcialmente eficaz) o crónica. Otitis media supurada recidivante. estafilococo Haemophilus influenzae) o en las crónicas: anaerobios. Se debe hacer una TC para descartar una ocupación de las cavidades mastoideas del oído medio por tejido inflamatorio y/o un colesteatoma (una neoformación epitelial benigna. acompaña o bien sigue a una otitis media mal tratada. en niños afectos de otitis media crónica o recurrente. es rara en el lactante. TC de control y un estudio audiométrico para cerciorarse de la recuperación funcional de la capacidad auditiva. tal vez por el empleo de antibióticos o por cambios en la respuesta inmunológica del niño. sin olvidar en éstas el Mycobacterium tuberculosis. meningitis). Bacteriana o viral. de permanecer allí la retención. inmunodeficiencia. Así pues. es obligada una impedanciometría. senos. Es un diagnóstico que deriva del anterior y en parte se confunde con él. actuando también en el oído medio para restaurar la cadena de huesecillos si es posible en el mismo acto quirúrgico. nasofaringe). se practicará una timpanoplastia a la demanda. pero en otras edades puede ocupar el primer plano la sintomatología derivada de la inflamación del revestimiento de las celdas aéreas mastoideas. También puede persistir el factor local (infección faringoamigdalar) o general predisponente (familiar. Adquiere más importancia y frecuencia en párvulos o edad preescolar con incidencia creciente. También interviene la alteración del cerumen. existen otras formas de expresión clínica de la enfermedad ótica. hipotiroidismo…) mientras algunos pacientes responden a una quimioterapia prolongada. Si no hay evidencia de complicación intracraneal o extracraneal. dolor y enrojecimiento retroauricular. La paracentesis mostrará los mismos microorganismos que en las otitis medias agudas (estreptococo. como una complicación de la anterior cuando. que puede efectuarse a cualquier edad y no requiere colaboración del paciente. alérgico). donde es más frecuente la disfunción de la trompa de Eustaquio. que tiene un importante papel protector por sus lípidos. ya que la fiebre. Clínica: es larvada y predomina una pérdida de la audición entre 20 y 40 dB. Otitis externa. Algunos clínicos aconsejan hacerla ante todo tímpano dudoso.. Si fracasan los tratamientos tópicos y antibioterapia general. Cada vez se practica menos si bien. Actualmente la TC de mastoides es muy útil y prácticamente obligada. tímpano de color grisáceo o blanquecino (otitis serosa). o bien virus. aparte otras medidas citadas más adelante en el tratamiento. como los de tipo digestivo (diarrea. necesidad de obtención de pus para el antibiograma o síndrome meníngeo asociado. pues. Esto es muy poco frecuente en la presente era antibiótica. Hay que distinguir entre la paracentesis terapéutica en casos con tímpano patológico lleno de contenido purulento. es suficiente con la miringotomía y la antibioterapia general. etc. Se suelen distinguir dos tipos: con perforación central en la pars tensa (curso benigno) y con perforación marginal en la pars flácida (más grave. señaladas a continuación: Mastoiditis. Si hay dudas sobre la ocupación del oído medio. Aparte del cuadro más frecuente antes descrito. Después de un cuadro clínico como éste. Es una prueba objetiva del contenido de la caja del tímpano y del estado de la ventilación tubárica. Pero. En el lactante es de más difícil aislamiento clínico. Es la forma de otalgia más frecuente en el verano y su origen está en el agua de baño. o respiratorios (desde traqueítis a bronconeumonía) y también síndromes neurológicos (rigidez de nuca. Puede haber repercusiones generales. El síntoma dominante es la descarga otorreica a través de una perforación de la membrana timpánica. es obligado el estudio audiométrico y otoscópico para descartar o tratar las posibles causas otológicas. Tras la miringotomía se puede apreciar la salida de pus donde se debe identificar el germen y practicar el antibiograma. que distinguir entre la mastoiditis sin afectación ósea y en la que se produce afectación ósea (osteomielitis). su pH ácido y su poder . mientras las otitis medias agudas supuradas están en regresión. Otoscopia: revela la pérdida del aspecto normal del tímpano. hay que buscar otras etiologías concomitantes (reflujo gastroesofágico. Llamada también otitis media secretora. Otitis media aguda con perforación del tímpano. Al recurrir los episodios y supurar repetidamente la perforación timpánica se mantiene. que impiden la penetración de los gérmenes. En los casos excepcionales en que aparezca hay que conocer bien el cuadro. con secreción purulenta de diverso color y consistencia en el conducto auditivo externo si es agudo el cuadro. que ejerce su acción patológica por su situación anatómica y por la erosión ósea progresiva del oído medio y sus huesecillos por medio de la secreción de colagenasa). junto con otalgia y fiebre. supone menor riesgo que dejar una otitis sin diagnosticar. puede producir un material fibroso que anquilosa y bloquea las finas estructuras del oído medio. imágenes de ocupación líquida de la cavidad timpánica. el dolor y la sensación de algo que se mueve dentro del oído o de oído lleno. Otitis media crónica. el paciente debe ser controlado hasta la total curación mediante la realización de otoendoscopia de repetición. que después será difícil de recuperar. alternando amoxicilina y cotrimoxazol. Otros factores patogénicos son: hipertrofia de las vegetaciones adenoideas. con la colocación de un drenaje transtimpánico ya que. inmunitario. motivando hipoacusia. con obstrucción de la trompa de Eustaquio. o bien puede aparecer el mango del martillo prominente. déficit de inmunidad de superficie. Lógicamente. vómitos.2) y antes de remitir al pequeño a un tratamiento logopédico. anorexia. Otitis serosa. cada vez que hay una infección rinofaríngea se transmite al oído medio y éste supura. Consiste en un derrame estéril en el interior de la cavidad del oído medio de tipo seromucinoso. Es un proceso muy resistente a los tratamientos locales y cuando fracasa la adenoidectomía. Hay. realizada correctamente. Pseudomonas. Paracentesis o miringotomía. Etiología: a veces es alérgica. como en todas las otitis. Se considera. ya que puede ser de importancia vital: inflamación. En ambos se obtiene el contenido intratimpánico para su estudio microbiológico correcto. adenoides. hendidura palatina y síndrome de Down (¿disfunción tubárica por hipotonía muscular?).1386 Aparato respiratorio lus. generalmente. por bacterias escasamente virulentas o por aquellas frente a las que el oído tiene cierta inmunidad. de la paracentesis diagnóstica para los pacientes con mal estado general y tímpanos dudosos. apareciendo una serie de síntomas que incluso en ocasiones desplazan la atención hacia ellos. 22. en resumen. en otras ocasiones se trata simplemente de una infección del oído medio. inflamaciones de la mucosa (por propagación directa de una infección de nariz. cuya duración prolongada o repetida puede condicionar un retraso en el lenguaje y retraso escolar. La presentación puede ser sobreaguda. proviene de una disfunción transitoria de la trompa de Eustaquio que en el verano mejorará habitualmente. Debe emplearse este término cuando la inflamación del oído medio y mastoides no tiene tendencia a la curación. apareciendo en casos más graves signos de osteomielitis. gripe y resfriado común. En caso contrario hay que proceder a la mastoidectomía y otras técnicas quirúrgicas. La radiografía urgente mostrará signos de osteoporosis (desaparición de la trabeculación ósea) y opacidad de las celdas aéreas mastoideas. En las formas graves hay que añadir técnicas quirúrgicas más radicales: mastoidectomía en técnica abierta con extirpación de colesteatoma. son muy inconstantes y difíciles de precisar en el niño. con el riesgo de daños irreversibles. ante un retraso del lenguaje (véase cap. la posición (decúbito dorsal). penetrando gérmenes a continuación. la mayoría de otólogos aconsejan. ya que son más frecuentes tras epidemias de VRS. no resuelta o parcialmente atenuada. pero si persiste la ocupación del oído. Una adenoidectomía asociada mejora mucho la evolución del cuadro.

hay que destacar que todos ellos parecen ser más tóxicos para el oído del adulto que para el del niño. Si pasan 72 horas sin respuesta favorable. La bacteriana es debida a Pseudomonas aeruginosa. cefixima. Fármacos ototóxicos son: aminoglucósidos (neomicina. salicilatos. con rotura de la cadena de huesecillos por osteítis necrosante de los mismos. Tratamiento: un antibiótico local suele ser suficiente (ciprofloxacino). El cuidado de la otitis externa fue expuesto antes. en cuadros de otitis supurada crónica. su destrucción. que inicialmente producen una desorganización de los cilios de las células ciliadas externas. malnutrición o enteritis secundaria. Una medicación oral será necesaria si hay síntomas sistémicos. madura en breve y cede pronto la clínica.3. kanamicina. Complicaciones intracraneales. cloroquina). Como el cultivo de este exudado tarda horas e incluso días. Otitis 1387 Cuadro 16. Otoscopia: muestra la inflamación del conducto auditivo y puede ofrecer la imagen ampollar hemorrágica en las víricas o simplemente una hiperemia del tímpano. con dolor intenso y fiebre. Esta asociación debe ser la de primera elección. remitiendo al especialista o al hospital cuando se constate un fracaso después de una primera y segunda fase de antibióticos. ya citada. por el desbridamiento. siendo la evolución rápida y favorable. polimixina B. ácido etacrínico y algunos antiprotozoarios (quinina. eritromicina y otros macrólidos. Cuando empieza su acción nociva. alteraciones del laberinto (véase Vértigo). Tratamiento antibiótico de la otitis media aguda Beneficios demostrados • Descenso febril más rápido • Desaparición pronta de la otalgia • Menos incidencia de otitis media supurada • Mejoría de la cicatrización de la perforación del tímpano Beneficio potencial • Reducción de la incidencia de mastoiditis y complicaciones intracraneales Beneficios no demostrados • Incidencia de derrame del oído después de una otitis media aguda • Recurrencia de episodios de otitis media aguda Evitar o retrasar el tratamiento antibiótico • Paciente mayor de 2 años • Ausencia de anomalías anatómicas o inmunológicas • Membrana timpánica intacta • Último episodio anterior de otitis media hace más de 3 a 6 meses • Padres receptivos • Seguimiento médico garantizado Conrad DA. se establecerá una antibioterapia inicial (Cuadros 16. instilaciones de neomicina. entre otros. **De primera línea en pacientes con alergia a betalactámicos. ayudado por la antibioterapia antiestafilocócica y. Si la otitis cursa con otorrea. si aparecen síntomas de afectación neurológica o mastoiditis y cuando se trata de OMA en el periodo neonatal.2.4. si ha estado indicada su práctica. parálisis de los oculomotores (síndrome de Gradenigo) o la irritación del trigémino. en algún caso. Como alternativas hay que considerar especialmente. excepto la mastoiditis. La otitis media del lactante puede cursar de forma tórpida. El tratamiento de estas complicaciones requerirá una valoración especial para el otólogo y el otoneurólogo. Después de un tratamiento considerado como “posible ototóxico” se aconseja realizar un estudio de la audición. Incluso hay situaciones de alteración otoscópica pero sin clínica. Se basará en el estudio bacteriológico del exudado obtenido por la miringotomía. con pautas de 3. Antibioterapia empírica de la otitis media aguda Dosis diaria (mg/kg/día) 40 40/10 30 30 10 9 15 10 8-12 50-75 (IM) Nº de dosis/día 2-3 2-3 2 2 2 1 2 1 3 1 Duración (días) 5-10 10 10 10 10 10 10 3 10 1-5 Cuadro 16. Es frecuente la ausencia de cerumen en las otitis externas. Complicaciones de la otitis. más tarde lesiones degenerativas y. Como propiamente dichas cabe señalar: supuración crónica. La de origen viral suele acompañarse de cuadros víricos de vías altas. con tendencia a la cronicidad o bien de forma leve. colesteatoma. déficit de la audición. que en pocos casos persiste durante tiempo e incluso toda la vida. sobre todo en niños con inmunodeficiencia. Otitis externa maligna. es igual la pauta de 3 que la de 5 días. La otitis del lactante ha sufrido una transformación favorable. lo mismo que en la amigdalitis estreptocócica. que es peligrosa la asociación de dos o más por su sinergismo y que sólo en algunos pacientes hay una especial sensibilidad hacia ellos. de evolución espontánea hacia la curación. . Cultivo: puede confirmar el agente y seleccionar el mejor tratamiento. es doloroso pero sin afectación regional ni general. hay que distinguir: Tratamiento etiológico. Suele ser producida por Pseudomonas. La duración media del tratamiento de la OMA es una cuestión muy debatida. a) Parálisis facial. Staphylococcus aureus. Hernández R.2 y 16. meningitis otógenas. Streptococcus y otros gérmenes. que pueden mejorar sin antibiótico. Asimismo. Tromboflebitis del seno lateral. antimicrobiano. Era clásica la última. En la era antibiótica las complicaciones son raras. gentamicina. la duración de 10 días es obligada. deberá ser vigilada por el especialista. en ocasiones tras un periodo de latencia largo.Patología otorrinolaringológica. tobramicina). abscesos cerebrales. hay que considerar que se está ante un fracaso terapéutico y se debe modificar la antibioticoterapia. Complicaciones generales. Cuando se emplean macrólidos. ciprofloxacino e hidrocortisona. o si a consecuencia de la infección se inhibe su producción.4. aunque se desconoce si es que la otitis aparece en oídos sin cerumen. asimismo. fiebre alta o adenitis. por ejemplo. preocupando ahora más la del párvulo. Además de un antibiótico específico seleccionado. Sin embargo. 7 y 10 días. aparecen zumbidos y vértigo. Mal estado general. así como en otitis adhesiva con anquilosis de los huesos. d) laberintitis supuradas. b) mastoiditis. Forúnculo del oído.4.3) con amoxicilina (a dosis habituales y en periodos de 5 a 7 días) o amoxicilina-clavulánico. pero puede abreviarse. ocasionalmente intervienen agentes micóticos. se debe tener en cuenta la ototoxicidad de los medicamentos. Complicaciones otológicas. Antibiótico Antibióticos de primera línea • Amoxicilina • Amoxicilina-clavulánico* Antibióticos de segunda línea • Cefuroxima axetil • Cefprozilo • Cefpodoxima proxetil • Ceftibuteno • Claritromicina • Azitromicina** Antibióticos de tercera línea • Clindamicina • Ceftriaxona *En niños menores de 2 años. polimixina B.4. 5. aunque no son muy recomendables. Con referencia especial al tratamiento de la OMA en el lactante y párvulo. estreptomicina. entre otras. Es la otitis externa circunscrita. Tratamiento de la otitis media Se hace habitualmente un tratamiento pediátrico ambulatorio. Complicaciones intratemporales. cefuroxima axetil y ceftriaxona IM (1 a 3 dosis). lo mismo que en los menores de dos años. Suele estar localizado en la porción cartilaginosa del conducto auditivo externo (a nivel de los folículos pilosebáceos). finalmente. o bien retracciones timpánicas debidas a otitis recidivantes o catarros crónicos tubotimpánicos y otitis serosa (véase Sordera). La espera sistemática de 3 días sin antibioticoterapia parece peligrosa. c) mastoiditis exteriorizada.

4). que requiere tratamiento quirúrgico. prueba de discriminación. Bastantes pediatras. cofosis. que del propio líquido cefalorraquídeo. En casos rebeldes se recurre a la paracentesis. En las otitis medias. con contenido seromucoso (inicialmente alérgicas. Es la más fácil de evidenciar. Tratamiento de las complicaciones. paracetamol). tumorales. sino que también aparecen fenómenos psicoacústicos por alteración cualitativa (defectos de discriminación. Representan el 85% de las sorderas adquiridas. Evidencia etiología múltiple y a veces incierta. Tratamiento. El dolor. epidermis descamada y partículas de suciedad. que inducen con facilidad a diagnósticos erróneos. rinofaringitis. o bien para hacer llegar esos impulsos bioeléctricos hasta el cerebro. andando por el tímpano produce un ruido grande y muy molesto. Como no es una urgencia inmediata. vómitos). sobre todo en el ático. Los lavados locales (agua boricada u oxigenada) son eficaces en las formas supuradas crónicas. de tipo neurológico. Existe una cureta luminosa que facilita la extracción del cerumen. la medida de urgencia es ahogarlo con cualquier líquido. barotrauma). Una vez establecido el déficit auditivo hay que intentar su identificación etiopatogénica. meningitis. cambiar la posición del niño. Hipoacusia. Sordera de transmisión. secundaria a un bloqueo mental voluntario o involuntario).4. agentes físicos. Para inten- Vértigo Descrito también como sensación de vértigo o alucinación del movimiento. Hay que pensar que un animal vivo. entre ellos. ya sea alcohol. que es una masa compacta blanquecina. obstrucción del conducto auditivo externo por tapón de cerumen. vuelven la vista al estudio inmunoalérgico y al tratamiento médico consiguiente. ya que con pinzas en ocasiones todavía penetra más. los indicadores de riesgo. Comprenden la alimentación adecuada.1388 Aparato respiratorio Tratamiento sintomático. gotas o un anestésico. Es muy variada (Cuadro 16. 16. generalmente. por causas no conocidas o por estar asociada a cierto grado de mastoiditis. Existen formas mixtas (combinación de sordera de conducción y sensorioneural) y puramente psicógenas (incapacidad de oír. el oído. En el Cuadro 16. coriza. tar catalogarlo hay que efectuar un interrogatorio muy minucioso. otitis medias agudas (si se acompañan de laberintitis). como es sabido. fatiga.. Tapón de cerumen Es una masa amarillenta o marrón-naranja. inestabilidad. 3) causas postnatales (55%): infecciosas (meningitis diversas). neurológicas. infecciones virales. 2) causas neonatales (30%): traumatismo obstétrico. En todas ellas mejora el déficit al aumentar la intensidad del estímulo. constituida por la secreción de las glándulas sebáceas y ceruminosas.4. audiometría lúdica peep show. y en el Cuadro 16. Sólo en el caso de que se trate de un insecto vivo. Aquí se recuerda que no hay un consenso establecido y existen riesgos de medicalizar una situación con la consiguiente yatrogenia. estarán indicados a veces. procurar luchar contra los vómitos o reflujo gastroesofágico. traumáticas. otitis media supurada crónica (por invasión laberíntica por un colesteatoma). mejora con analgésicos (ibuprofeno. sordera El déficit auditivo puede ser debido a otitis. El 85-90% es secundaria a lesiones infecciosas del oído medio (obstrucción tubárica y otitis serosa aguda o crónica o colesteatoma). etc. Ocasiona sordera parcial y la intensidad depende de la estructura transmisora ausente o patológica. tóxicas (fármacos). Se reconoce por la existencia de escamas blancas en el tímpano. La costumbre de limpiar el cerumen con los bastoncillos de algodón es un mal hábito que conduce a la otitis externa crónica y a la formación de tapón. audiometría vocal. Más raramente se debe a causa no infecciosa (secuelas traumáticas. De existir otorrea y perforación timpánica. Hay que diferenciarlo del tapón epidérmico (sobre todo en lactantes). Sordera adquirida de percepción. previamente templada). como audiometría tonal. como inconveniente tiene la de ser. En ocasiones puede existir. hemorragia intracraneal. Eliminación y prevención de las causas. Los sedantes y tranquilizantes. constituida por capas de epidermis descamadas. 2) Sensorial: incapacidad del oído interno para convertir el estímulo físico en potencial nervioso. Las principales formas son: a) acompañado de síntomas óticos: obstrucción completa del conducto auditivo externo. otitis media serosa crónica (por presencia de fluido en oído medio). es mejor no manipularlo y referir al especialista para su extracción. acúfenos. Suele ser de intensidad moderada. antecedentes familiares al respecto. con la siguiente frecuencia: 1) causas intrauterinas (15%): embriopatías tóxicas. o bien por la existencia de un pólipo atical. en casos extremos los sonidos serán transmitidos por la estructura ósea del cráneo. impedanciometría. En estas mismas formas. en cualquiera de los principales tipos de sordera: 1) Conductiva o de transmisión: las ondas sonoras no se transmiten de forma efectiva al oído interno por alguna anomalía en las estructuras previas (oído medio con todos sus componentes y trompa de Eustaquio). pero la extracción no tanto. deberá pasar a manos del especialista. Por ello. bacterianas o virales) asociadas a mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio. haciendo hincapié en: fármacos ototóxicos. después de la etapa de adenoidectomía y drenaje continuo. Puede ser considerado como un mecanismo de defensa natural del oído (similar al del moco en la nariz) y suele autoeliminarse. Si así no es posible. en algunos casos. adaptación patológica. siendo más fidedigno el obtenido de la secreción timpánica. Tratamiento: el más eficaz es la aspiración del cerumen. La sordera puede ser total o parcial y no sólo hay trastorno cuantitativo de la sensación auditiva. evitando al máximo el decúbito supino. fetopatías. El diagnóstico debe establecer: a) si existe o no sordera. El problema candente de la detección precoz en forma de cribado universal ha sido ya mencionado en otras partes de la obra. acúfenos y vértigo. 3) Central o afasia sensorial: el sistema nervioso central es incapaz de dar significado simbólico a la sensación percibida. tóxicas. asépticas. puerta de entrada para nuevas infecciones óticas. Cuerpos extraños Los niños tienen tendencia a introducirse objetos en sus orificios. por ser objetivas y no precisar la colaboración del paciente (Fig. que terminan en una otitis cicatricial. está contraindicado el uso de glicerina fenicada por su acción cáustica. con progresiva pérdida auditiva (previa impedanciometría). acúfenos). pero a menudo no se consigue la curación.4 se exponen también los principales síndromes malformativos asociados a sordera. previo reblandecimiento con agua oxigenada al 3% durante 20 minutos o bien instilaciones de hidróxido potásico en glicerina. puede acompañar a distintos procesos óticos o ser secundario a enfermedades sistémicas. datos del embarazo (rubéola. un colesteatoma. otoemisiones acústicas y los potenciales evocados. que debe prevenirse siempre (la llamada prevención cuaternaria). Implante coclear. palidez. Para la meningitis otógena es fundamental el antibiograma. Se encontrará en los capítulos correspondientes (enteritis. Etiología. Reeducación del habla (foniatría). absceso cerebral). b) la gravedad del déficit. por pequeño que sea. El diagnóstico por otoscopia es fácil. incompatibilidad Rh) inicio de la locución y características de ésta. En pediatría falta a menudo una descripción correcta del síntoma por el pequeño paciente y es preciso anotar los signos objetivos acompañantes (mareo. cuando son especialmente rebeldes. calor local y discutida aplicación de gotas analgésicas sedantes locales (glicerina fenicada al 5%. pero otras veces será de origen central. Esta medida estaría supeditada al fracaso de la adenoidectomía. ictericia nuclear. Prótesis auditiva.5. duraderas. c) identificar la etiología. la base del tratamiento ha venido siendo (junto a la miringotomía y adenoidectomía) la implantación de tubos de drenaje (diábolos) para airear el oído medio y colocarlo a una presión atmosférica normal. junto con antibioterapia parenteral. psicógeno o congénito. Para ello se dispone de distintas pruebas audiométricas. Medidas dietético-higiénicas. se suele aconsejar la adenoidectomía. trauma acústico por el ruido de las incubadoras. también la administración de un antihistamínico puede ser doblemente beneficiosa. Por ello es preferible un instrumento con forma de gancho para arrastrar hacia afuera el objeto. en dosificación adecuada.4. la hidropesía endolinfática laberíntica . Si éste llega a ocluir completamente el conducto auditivo externo puede originar hipoacusia. antecedentes de patología que pudiera afectar a la trompa de Eustaquio.4). siendo las tres últimas las que mayores datos aportan en lactantes y párvulos.4.

Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. meningitis bacteriana. PEATC: potenciales evocados acústicos del tronco cerebral. en niños de 1 a 4 años.5. de la neuritis vestibular y. Síndrome de Down – No genética .Hiperbilirrubinemia neonatal . Secuencia diagnóstica en la hipoacusia infantil (Morant A). rubéola. sino en cuanto a que sea subsidiaria de exanguinotransfusión. OEAP: emisiones otoacústicas. Neurofibromatosis (AD) · Hipoacusia genética no sindrómica dominante . como si existen datos analíticos o clínicos sugerentes) • Malformaciones craneofaciales. rubéola. Anoxia-hipoxia perinatal o neonatal . hereditaria o de causa no aclarada • Infección de la madre durante la gestación por alguno de los siguientes agentes: CMV. por la edad o la patología de base del paciente • Empleo de medicamentos ototóxicos bien durante la gestación en ciclo único. Otitis 1389 Cuadro 16. aunque fáciles de identificar por el resto de la clínica. intervalo Q-T prolongado. Síndrome de Goldenhar . Síndrome de Stricker. parotiditis.4. d) con alteraciones del SNC: son vértigos más frecuentes en la edad pediátrica. diuréticos de asa. medio o interno) • Peso al nacimiento inferior a 1.Autosómica recesiva · Síndrome de Usher. Se inicia rehabilitación logopédica y técnicas de desmutización. cisplatino) • Procedimientos no autorizados en el embarazo (isótopos radiactivos. debiendo ser diferenciado del vértigo postural benigno. a excepción del último. salicilatos. Síndrome de Pendred. Principios de estimulación auditiva precoz 6º mes → PEATC Falla Pasa Normooyente Diagnóstico de confirmación de hipoacusia. herpes y toxoplasmosis (tanto si se confirma la infección. Hipoacusia. hiperventilación y trastornos psicógenos.Traumatismo – Congénita . especialmente. hipertensión arterial. Síndrome de Alport · Fijación de la platina o fístula perilinfática · Hipoacusias genéticas no sindrómicas de herencia ligada al sexo (de inicio precoz y rápidamente progresivas.4. otitis o mastoiditis recurrentes .Enfermedades infecciosas congénitas y neonatales: citomegalia. zumbidos y gradual pérdida auditiva sensitivonerviosa. sífilis. Síndrome de Patau.Ototóxicos: aminoglucósidos. Síndrome de Refsum · Hipoacusia genética no sindrómica recesiva . Acueducto del vestíbulo ensanchado · Síndrome de Waardenburg. asociado a procesos infecciosos. de progresión moderada o lenta) . del síndrome de Ménière.) • Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia o fractura de cráneo (en toda edad) • Trastornos neurodegenerativos. víricas) y afectación retrolaberíntica (lesiones del VIII par). Síndrome de Leopard.Ligada al sexo · Síndrome de Norrie.Multifactorial · Microtia. traumatismo. diuréticos de asa.Inducida por ruido Morant A.500 gramos • Hiperbilirrubinemia grave.Traumatismo del oído o craneoencefálico (incluida fístula perilinfática) . neopla- Falla Alto índice de sospecha de hipoacusia Continúan pautas observación de conducta. en ciclos sucesivos o combinados (aminoglucósidos.Enfermedades infecciosas de inicio tardío: sarampión. Aplasia de Mondini (AD). todos ellos muy raros en el niño. c) vértigo con trastornos sistémicos: en la insuficiencia vertebrobasilar intermitente. 3er día Identificación factor de riesgo* OEAP Falla Audición normal PEATC 1er mes → OEAP/PEATC Falla 3er mes → PEATC Audición normal Pautas de observación de conducta (padres) Normooyente (dilatación del saco endolinfático). Síndrome de Edward. Síndrome de Treacher-Collins . durante más de tres meses.Otoesclerosis • Hipoacusia de percepción (neurosensorial) – Genética . acortando los intervalos de tiempo para alcanzar un diagnóstico lo más precoz posible. Primeros intentos de adaptación protésica *Niño de edad más avanzada con sospecha de hipoacusia puede ser introducido en el esquema diagnóstico. o bien a partir del nacimiento. si se registra Apgar de 0 a 4 al primer minuto o de 0 a 6 al quinto minuto. radiología en el primer trimestre) • Niveles séricos de aminoglucósidos por encima del rango terapéutico (aunque se administren en ciclo único) • Aminoglucósidos (aunque se administren en ciclo único).Otitis serosa . Albinismo con sordera · Osteogénesis imperfecta. siempre que exista historia familiar de ototoxicidad medicamentosa • Medicamentos por vía parenteral y alcoholismo (madre gestante) • Meningitis bacteriana (a cualquier edad) • Accidente hipoxicoisquémico (a cualquier edad). sobre todo. Síndrome de Franceschetti. como ocurre en síndromes comiciales.Prematuridad.Alteraciones estructurales de oídos externo y medio · Aplasias y atresias aisladas · Síndrome de François. y siempre que se produzca parada cardiorrespiratoria • Ventilación mecánica prolongada durante más de 5 días en el recién nacido • Signos clínicos o hallazgos sugerentes de síndromes asociados a hipoacusia (Waardenburg.4. . b) en ausencia de síntomas óticos: vértigo paroxístico benigno. toxoplasma. retinitis pigmentosa. antineoplásicos.Malformación estructural del oído interno · Aplasia de Michel (AD). antipalúdicos . Patología neurológica que curse con convulsiones (cualquier edad) Desde la etapa de lactante hasta los 3 años de edad • Sospecha formulada por los padres o cuidadores de pérdida auditiva en el niño • Retraso en la adquisición de los hitos audiolingüísticos normales para el cociente de desarrollo global del niño • Otitis media aguda recidivante o crónica persistente. sepsis neonatal . Figura 16. que aparece también con episodios paroxísticos de vértigos. Síndrome de oto-palato-digital.Cromosómica · Síndrome de Turner. Clasificación Edad de aparición • Prelingual • Perilingual • Postlingual Grado de pérdida auditiva • Hipoacusia leve • Hipoacusia media • Hipoacusia intensa • Hipoacusia profunda (20-40 dB HL) (41-70 dB HL) (71-90 dB HL) (> 90 dB HL) Cuadro 16. osteogénesis imperfecta. Síndrome de Wilderbaank. Indicadores de riesgo asociados a hipoacusia Periodo neonatal • Antecedentes familiares de hipoacusia neurosensorial congénita o de instauración temprana (a lo largo de la infancia). Microsomía hemifacial. con crisis de 1 a 3 minutos. no en función de una cifra determinada. supuradas. herpes. hipoglucemia. Aplasia de Scheibe (AR). incluyendo malformaciones mayores o secuencias dismórficas que afecten a la línea facial media o a estructuras relacionadas con el oído (externo.Patología otorrinolaringológica.4. en el momento del parto. 2001.Otitis media crónica . etc. Infecciones que se asocien a hipoacusia Topografía de la lesión • Hipoacusia de transmisión – Adquirida .4. Aplasia de Alexander. mucopolisacaridosis. las laberintitis (serosas.

presenta los cornetes superior. actualmente la nistagmografía computarizada o la videonistagmografía. sias.Moya S. .Leibovitz E.Croche B. La patogenia de la rinitis alérgica se inicia con una sensibilización de la mucosa nasal a un alergeno. ¿Está indicado el tratamiento tópco en las otitis que cursan con otorrea en el niño? Aportación terapéutica de ciprooxacina tópico. La exploración vestibular en el niño es difícil. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes.Sabater F. En: Brines J et al. M. infecciones. Satran R. Cruz Hernández M. Madrid: Ergon.1). Hernández C et al. Piglansky L et al. Efficacy of ofloxacin and other otic preparations for otitis extern. Pediatr Integral 2009. Después se liberan citocinas que atraen nuevas células a la mucosa nasal. Ballesteros F et al. An Pediatr 2005. Rebagliato Russo M. Hipoacusia. presente rinitis residual.5. 16. Otitis media in early childhood in relation to children’s school-age language and academic skills. An Pediatr 2005. Arch Dis Child 2009.AAP. 9-3: 195-230.5). Marco J. 2ª ed. Barcelona: Espaxs. Patología otorrinolaringológica.Hernández R. M. Tratamiento. 2006: 1266-76 (con más bibliografía de años previos). una Es una reacción alérgica que tiene como órgano de choque las fosas nasales. Cambell TF et al. La relación entre la rinitis alérgica y las enfermedades alérgicas de las vías respiratorias bajas. 9ª ed. . Rev Otorinolaringol Cir Cabeza Cuello 2004. M. . . amplificando y manteniendo la inflamación alérgica nasal. Growth and growth biomarker changes after adenotonsillectomy. 13: 443-52. Poliposis alérgica. Otitis. Colección de Terapéutica Pediátrica (dir. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .Ademá JM. enfermedades desmielinizantes y por fármacos. (dir. An Pediatr (Barc) 2009. CONCEPTO DE RINITIS ALÉRGICA Es la enfermedad alérgica respiratoria más frecuente. Barcelona: Espaxs.Gras Albert JR. Pediatrics 2007. 63: 230-7. Circunstancias que precisan evaluación auditiva. Mann M et al. Otitis media. Cruz). Otitis media crónica. 110: 696-706. Colección de Terapéutica Pediátrica (dir.Clarós P. Roos K. En: Brines J et al. Arch Dis Child 2009. Mollar Maseres J. Barcelona: Espaxs. Tratamiento de las enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes.Herrero JD. Estenosis congénita del orificio piriforme. mejoran en muchas ocasiones la rinitis alérgica.5. Fone D. . 2001. . Pelkonen AS et al. Datos obtenidos de estudios epidemiológicos evidencian que el 78% de los pacientes asmáticos padece síntomas nasales y el 38% de los individuos con rinitis alérgica sufren asma. Cruz). 4-120: 898-921. 13: 457-67. Pediatr Integral 2005. Pediat Integral 2005. 22: 509-14. Arch Dis Child 2009.Paradise JL. Tratamiento de las Enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. Obstrucción crónica de la vía aérea superior. rinorrea (Cuadro 16. . como anticonvulsivantes.A. Feldman HM. rinorrea acuosa y bloqueo a la ventilación nasal.1390 Aparato respiratorio . . Faringitis aguda y recurrente. . 2001. Colección de Terapéutica pediátrica. p. Esteller E.Muñoz-López F.Morant A. Rev Esp Pediatr 2008. pero también que un paciente asmático. También es conocido que pacientes con rinitis alérgica presentan hiperreactividad bronquial inespecífica. La inervación nasal es doble. explorada con una prueba de esfuerzo o con inhalación de histamina. Pediatr Integral 2009. Evaluación del programa de detección precoz universal de la hipoacusia en el recién nacido. 94: 366-70. al igual que toda la nariz. La nariz externa está formada por hueso y cartílago y. Holm SE et al. El sistema nervioso nasal. 2001. Frecuencia inusualmente elevada de complicaciones secundarias a otitis media. Martín-Mateos vez tratado y asintomático. Effect of adenoidectomy on respiratory function. 94: 92-8. Burchinal MR.Roberts JE. 13: 733-44. Sinusitis.Capilla JM. An Pediatr (Barc) 2009. Barcelona: Espaxs. 9-3: 181-90. El vestíbulo nasal y los cornetes suponen el 50% de la resistencia total de las vías aéreas desde el exterior hasta los alvéolos. Para comprenderla es necesario recordar la anatomía y la fisiología nasales. Otitis media aguda.Matilla PS. Otitis. 20: 108-10. 63: 502-8.De la Flor i Bru J. La unión del alergeno a la IgE específica. Resfriado común.2. Can otitis media caused by Haemophilus influenzae be distinguished from that caused by Streptococcus pneumoniae? Pediatr Infect Dis J 2002. . Early versus delayed insertion of tympanostomy tubes for persistent otitis media. parasimpáticas y no adrenérgicas (no colinérgicos). Madrid: Ergon. Spray bacteriotherapy decreases middle ear fluid in children with secretory otitis media. Fernández N et al. .2). 2001. 71: 221-3. En: Brines J et al. . Madrid MD et al. 94: 83-91. M. La circulación nasal proviene de ramas de las arterias carótidas internas y externas. estornudos. García González P. nervios sensoriales (trigémino) e inervación autonómica con fibras simpáticas. 64: 252-61. 64: 193-9.Paranjiothy S. Tratado de Pediatría. 2008.Clarós P. En el aspecto terapéutico también existen similitudes. 22: 309-14. . Una segunda exposición al alergeno produce una fijación de éste al anticuerpo IgE específico fijado en la superficie de los mastocitos de la mucosa nasal. En: Cruz M. Manual de Pediatría. pero los especialistas entrenados pueden realizar exámenes vestibulares con buenos resultados.Esparcia M. es del 6. Etiológico y sintomático (véase cap. . 23. Pediatr Integral 2009. Hammaren S. Pediatr Infect Dis J 2003. Hipoacusia de detección postneonatal. esencial para una función mucociliar adecuada. 70: 168-72. El mecanismo de producción es la liberación de mediadores en la mucosa nasal que produce síntomas y signos clínicos fácilmente reconocibles: prurito nasal. usados para el tratamiento del asma. . . Concha JA. La prevalencia oscila entre el 10 y el 20%. Pediatr Infect Dis J 2001. Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía aérea superior.Nazar J. Cruz). es un hecho evidente. .8% y en los niños que padecen otra enfermedad alérgica es del 49. a veces de difícil tratamiento. Cruz). amplifica la reacción alérgica y produce manifes- .Solanellas Soler J. Tratamiento de las Enfermedades del aparato respiratorio en niños y adolescentes. En: Cruz M et al. . The incidence and aetiology of epistaxis in infants. Pumarola F.5 Rinitis alérgica M. 679. Joint Committee on infant hearing.González de Dios J. Cruz-Hernández M. a través de mecanismos reflejos. Matiño E et al. en la población infantil general. Otitis media serosa. Zeisel SA. los corticoides tópicos nasales protegen en algunos casos de la aparición de crisis asmáticas y los antileucotrienos. Porras A. 94: 421-4. . Marco J. En: Brines J. Hipoacusia: identificación e intervención precoces.Bonuck KA.Skovbjerg S. Amigdalectomía: nueva tecnología confrontada con la cirugía tradicional. en su interior. Esta respuesta tardía se manifiesta como bloqueo nasal y aumento de resistencia de vías aéreas nasales (Cuadro 16. . Es frecuente que la rinitis alérgica preceda a la aparición del asma. . En la experiencia de la autora. Patología otorrinolaringológica. medio e inferior recubiertos por dentro. Freeman K. . degranula los mastocitos que liberan mediadores responsables de la inflamación. .Ruben RJ. Colección de Terapéutica pediátrica (dir. por epitelio columnar seudoestratificado y ciliado. psicotropos y aminoglucósidos. prurito. como el asma. Pediatrics 2002. Claritg J. también se producen moléculas de adhesión que atraen células inflamatorias a la mucosa nasal. Arch Dis Child 2009. que producen los síntomas inmediatos de la rinitis: estornudos. sobre todo eosinófilos y linfocitos. . Henderson J.

Esquema-resumen de la patogenia de la rinitis alérgica Respuesta inmunológica (alergeno) • Inmediata • Tardía Respuesta nerviosa (colinérgica) Hiperreactividad inespecífica (irritantes) taciones a distancia en lugares en los que no ha habido contacto con el antígeno. E4 • Factor activador de plaquetas Cuadro 16. La conjuntivitis alérgica se caracteriza por prurito ocular.5. malezas y otras plantas. Rinitis alérgica precediendo a la aparición clínica de asma bronquial.3). Sobre este sustrato existe. pero permanece la rinitis. producirán síntomas más o menos intensos y también serán cambiantes según la época del año. 2. farinae D. y es muy frecuente que produzcan rinitis. hasta síntomas constantes de bloqueo nasal. Aspergillus y Penicillium. de tal forma que se inicia primero la sintomatología de rinitis y a las pocas horas o días aparece la crisis de asma. hiperhemia. Los alergenos más frecuentes en la rinitis alérgica son: pólenes de gramíneas. Alergenos implicados en la rinitis alérgica Nombre común Pólenes • Ambrosia • Ambrosia gigante • Artemisa • Olivo • Parietaria • Ballico • Espiguilla • Grama • Hierba timotea Hongos Denominación latina Ambrosia artemisiaefolia Ambrosia trifida Artemisia vulgaris Olea europaea Parietaria judaica Lolium perenne Cynodon dactylon Phleum pratense Alternaria alternata Aspergillus fumigatus Cladosporium herbarum D. hámster) y caballos (Cuadro 16. Existen otros tipos de ácaros llamados de almacenamiento porque se encuentran en almacenes.5. pteronyssinus D. hipoacusia.5. . que constituyen la fuente más importante de alergenos de interior. en niños que han tenido asma y. microceras Periplaneta americana Periplaneta germánica Felix domesticus Canis familiaris Equus callabus Mus musculus Rattus norvegicus Alergenos mayores Amb a I-VII Amb t V Art v I-III Ole e I-II Par j I Lol p I-V Cyn d I Phl p I. que molestan mucho al niño o a su entorno. además. Estos alergenos son muy variados y. Cladosporium. están libres de síntomas de asma. Otras manifestaciones clínicas de la rinitis alérgica en el niño son el saludo alérgico. y prurito con frotación nasal constante o movimientos de nariz y boca a modo de tics. por lo que sus esporas. Dos procesos se asocian de forma muy frecuente con la rinitis alérgica son la conjuntivitis alérgica y el asma bronquial.1. por tanto. las actividades deportivas y las relaciones sociales. que es la frotación de la punta de la nariz. La intensidad es variable. es frecuente que colonicen en los humidificadores y aparatos de aire acondicionado. más tarde. obstrucción al paso de aire que produce respiración bucal.5. Los síntomas se presentan en forma de ataque de rinitis. La conjuntivitis asociada y el doble pliegue en el párpado inferior. tras ser tratados. antígenos capaces de provocar una reacción inmunológica tras formar anticuerpos específicos de clase IgE. IV-VI Alt a I Asp f I Cla h I-II Der p I-II Der f I-III Der m I Per a I Per g I-II Fel d I Can f I Equ c I-III Mus m I-II Rat n IA-B Cuadro 16.Rinitis alérgica 1391 Cuadro 16. secreción mucosa o serosa. por su tamaño y peso. Las especies de hongos que causan rinitis alérgica con más frecuencia son la Alternaria.2. Existen también esporas de hongos en el interior de los domicilios debido a la humedad y calor. roedores (ratones.4). A la exploración puede hallarse edema de la conjuntiva ocular. influye en el descanso nocturno. una de las primeras enfermedades alérgicas descritas fue la rinitis polínica. ETIOLOGÍA La rinitis alérgica está desencadenada por alergenos. 3. mediante las que se reproduce la planta. algo más espesa. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Los síntomas más importantes de la rinitis alérgica son el prurito nasal y los estornudos. tras el contacto con el alergeno y de forma inmediata.5.4. afectación corneal excepcionalmente e inflamación de la piel de los párpados. voz gangosa y dificultad para la pronunciación de letras nasales e hiposmia. Otros alergenos causantes de rinitis en el niño son proteínas de parásitos de los domicilios como las cucarachas y animales con los que el niño tiene un contacto continuado y estrecho y que tienen elevada potencia alergénica. graneros y tiendas Lepidoglyphus y Tyrophagus. perros. lagrimeo y fotofobia. Esporas de hongos que son plantas microscópicas que precisan un alto grado de humedad ambiental para su crecimiento. una hiperreactividad nasal inespecífica a diversos estímulos ambientales. las especies más importantes son el Dermatofagoides pteronyssinus y el farinae. dependiendo de sus características proteicas y de la cantidad que exista en el aire inhalado. como los valles y cuencas de ríos. El asma se asocia a rinitis alérgica y en tres ocasiones: 1.5. el aprendizaje. árboles. que concluye con un agotamiento del niño. Ácaros. a los que se añaden rinorrea acuosa en forma de goteo y. los granos de polen quedan atrapados en las vías aéreas superiores. Mediadores de la respuesta inmediata Preformados • Histamina • Triptasa Fosfolípidos de membrana sintetizados • Prostaglandina D2 • Leucotrienos C4. son muy abundantes en las zonas húmedas. también llamada fiebre del heno. con hidrorrea y edema nasal. D4. También es frecuente la asociación a otitis media serosa por dificultades de drenaje de la trompa de Eustaquio secundaria al edema y. Como consecuencia de la respiración bucal el niño puede tener una expresión facial especial (facies adenoide) similar a la que se presenta en la hipertrofia de adenoides. que amplifican y mantienen la rinitis alérgica (Cuadro 16. Ambas enfermedades de causa alérgica y mediadas por IgE. hipertropía papilar. Mediadores de la respuesta tardía Células Eosinófilos Neutrófilos Linfocitos T4 Linfocitos CD25 Interleucinas IL-4 IL-13 IL-5 IL-1B GM-CSF IL-3 IL-6 Moléculas de adhesión VCAM1 ICAM1 Ácaros del polvo (Dermatophagoides) Insectos • Cucaracha americana • Cucaracha germánica Mamíferos • Gato • Perro • Caballo • Ratón • Rata Cuadro 16. Rinitis alérgica simultánea en el tiempo con el asma. conejos. como los gatos. desde 20-40 estornudos. La causa es la misma que la de la rinitis y es muy frecuente que la clínica sea simultánea y se denomina rino- conjuntivitis alérgica. La rinitis alérgica tiene un impacto negativo en la calidad de vida del niño.3. El pliegue nasal transverso que aparece en el dorso de la nariz como consecuencia de la frotación persistente. Rinitis alérgica residual.

son datos clínicos de gran interés para la catalogación de la rinitis alérgica.4% de fenol para evitar el sobrecrecimiento bacteriano. A esta forma se le llama prick by prick. las pruebas de provocación y la anamnesis. La reacción producida es el resultado de la interacción de anticuerpos de la clase IgE con el alergeno inoculado. a su vez. por tanto. pulmón. En la exploración clínica deben valorarse el tipo de respiración nasal o bucal. Seguidamente se efectuará una exploración clínica cuidadosa de fosas nasales. rapidez de ejecución. En general.5. En el Cuadro 16. • Pruebas complementarias Pruebas cutáneas. Puede realizarse a múltiples alergenos. según las manifestaciones clínicas se denominan rinitis perennes. y a concentraciones crecientes. síntomas en otros órganos: piel. Hay que realizar siempre un control negativo y otro control positivo por la gran variabilidad interpersonal a la respuesta. La determinación de IgE específica por radioinmunoensayo (RAST) o enzimoinmunoensayo (ELISA). un dato positivo para el diagnóstico de rinitis alérgica. orienta a una predisposición o terreno alérgico y es. aficiones. duración de los síntomas. La tasa de IgE total elevada o las desviaciones estándar por encima de la media. no Diagnóstico clínico Consiste en objetivar los datos clínicos de signos y síntomas en una primera fase y después anotar la exploración clínica del niño. La lectura se lleva a cabo entre 10 y 15 minutos después de su realización. influencia estacional. En este grupo existen rinitis inflamatorias y otras no inflamatorias. El objetivo de las pruebas de provocación nasal específicas es establecer un diagnóstico etiológico mediante la instilación en las fosas nasales. las pruebas cutáneas y la determinación de IgE específica en suero (Cuadro 16. cuando se presentan de forma continua en el tiempo. • Rinitis medicamentosa. Pero se sabe que hasta un 20% de niños con rinitis alérgica bien demostrada por otros métodos tienen una IgE total normal. Proporcionan indicios útiles para confirmar el diagnóstico de una alergia específica orientada por la anamnesis. La existencia de facies característica parecida a la adenoidea: boca abierta. para la edad del niño.. deben utilizarse criterios clínicos consistentes en una anamnesis en la que se debe interrogar sobre: síntomas. se realizarán las pruebas complementarias para precisar el diagnóstico. alimentos. Consiste en la reproducción de una reacción de hipersensibilidad de tipo inmediato. Presentan: • Voz nasal • Dolor de garganta • Sequedad faríngea • Ronquidos • Ruidos nasales Disfunción de la trompa de Eustaquio • Sinusitis y otitis recurrentes • Hipoacusia Rinorrea • Anterior: ruidos nasales y necesidad de sonarse la nariz • Posterior: carraspera y tos faríngea Estornudos • Normalmente en salvas y matutinos Específico conjuntivitis alérgica. características del domicilio (ubicación.1392 Aparato respiratorio Cuadro 16. hábito tabáquico en el caso de adolescentes. La rinitis alérgica ocupacional está producida por alergenos producidos en el ámbito laboral. hipoplasia malar. edema y secreción de la mucosa. etc. antecedentes familiares de patología alérgica. humedad. si bien tiene un coste elevado. La intensidad del bloqueo nasal al paso del aire. identifica en suero. El grado de edema de la mucosa nasal y los cornetes que a veces llegan a tapar la vía aérea. bajo coste y alta sensibilidad. medicación que toma habitualmente o que ha tomado recientemente. desencadenantes. se miden el diámetro mayor y el perpendicular.5 se exponen los síntomas de rinitis alérgica. zonas industriales cercanas. De la exploración. Pruebas de provocación nasal. los pólenes de gramíneas o de árboles o por esporas de hongos. sin predominio estacional y están producidas por alergenos de presencia constante en el paciente.5. La rinitis estacional es la rinitis alérgica que se presenta en relación al contacto con alergenos presentes en la atmósfera en relación a las estaciones. de un alergeno al que el paciente se encuentra sensibilizado. la asociación con otra enfermedad alérgica y la causa o factor desencadenante de la rinitis. Para el diagnóstico de la rinitis alérgica. en las que no existe reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. exacerbaciones. Determinación de IgE total e IgE específica. Se preparan con suero fisiológico tamponado con fosfato a pH de 7.5. Han de conservarse a temperatura entre +4 y +8 °C. Las rinitis alérgicas. encaminadas a conocer si es una rinitis alérgica o no. retirándola al cabo de unos segundos. en las que existe una reacción de hipersensibilidad mediada por IgE. composición de las habitaciones). la intensidad de la misma. Para el prick-test la histamina se usa a concentración de 1 mg/mL. Existen variaciones en la época de aparición de la rinitis estacional. Los controles negativos se pueden hacer con los diluyentes de conservar los extractos alergénicos y los controles positivos se realizan con histamina. calculando la media de ambos. la valoración de la provocación nasal se puede realizar mediante la observación clínica. En general. es propia del adulto pero. Las técnicas de uso habitual es el prick-test. etc. ojos. La interacción conduce a una rápida liberación (15 ó 20 minutos) de histamina y otros mediadores. patología asociada.6. puede afectar al niño. La asociación con . mediante la introducción en la piel de una pequeña cantidad de un extracto del alergeno sospechoso. Es característica la coloración pálida o violácea de la mucosa nasal. ojos brillantes.3% para el prick-test. una planta tiene distinta polinización en las zonas tropicales que en zonas mediterráneas o en clima alpino. labio superior algo elevado. Las características de estas pruebas son: simplicidad. así. Características clínicas de la rinitis alérgica Bloqueo nasal: por vasodilatación. insectos. • Rinitis no alérgicas. anotaremos los datos sugestivos de rinitis alérgica o los datos que sugieran la presencia de otra enfermedad. como látex. aparición de los síntomas. otitis serosa o asma. animales. Para estabilizar estos extractos acuosos se usa glicerol al 50% o albúmina sérica humana al 0. según el clima.5. La secreción nasal transparente como agua es muy típica. que consiste en la aplicación de una gota del extracto alergénico sobre la piel (suele elegirse el antebrazo) y se introduce con una lanceta hacia el interior de las capas superficiales de la epidermis sin sangrar. según los datos obtenidos por la historia clínica. que muestran en la piel su acción farmacológica característica con el desarrollo de una pápula rodeada de una zona de eritema.4 y se añade un 0. Diferentes pruebas de provocación nasal Tipo Inespecífico Sustancia Metacolina Histamina Ácido cítrico Amoníaco Alergenos Síntomas Secreción Obstrucción Obstrucción Obstrucción Todos los síntomas Cuadro 16. Exploración de la piel y los ojos y auscultación pulmonar. en el caso de industrias domésticas. pero pueden usarse también alergenos naturales directamente.6). Los extractos para la realización del prick-test están estandarizados y son de alta calidad. Por último. Las pruebas cutáneas pueden hacerse con cualquier tipo de alergeno. tratamientos anteriores. anticuerpos IgE frente al alergeno causante de la rinitis alérgica y se correlaciona muy bien con las pruebas cutáneas. como los ácaros del domicilio o las proteínas del gato.5. orofaringe y cavum. con orientación previa por anamnesis para su selección. DIAGNÓSTICO Existen tres grandes grupos de rinitis: Rinitis alérgicas. En general se usan alergenos liofilizados preparados industrialmente.

Otras causas de rinitis. Cuando el signo clínico predominante es la obstrucción nasal. sin moqueta. Poliposis nasal. adenovirus. Rinitis eosinofílica no alérgica. mediada por células. En la Cuadro 16. A este respecto. Se suele manifestar por obstrucción nasal. Las infecciones crónicas de la mucosa nasal deben hacer sospechar la presencia de inmunodeficiencias (congénitas. 16.1) Tratamiento etiológico Medidas de evitación del alergeno Ácaros domésticos. con mayor gravedad. aunque también pueden crecer en otros lugares donde fácilmente se acumula el polvo. y es secundaria a hipotiroidismo. pueden causar obstrucción nasal. como son moquetas. virus de la influenza y de la parainfluenza. El término rinitis idiopática no presupone etiología alguna. rinitis colinérgica y rinitis vasomotora. Se asocia con cierta frecuencia al asma intrínseca. Rinitis granulomatosa. como el alcohol o el tabaco.8 se exponen las características de las rinitis más frecuentes.7 se expone una relación de las pruebas diagnósticas que se utilizan en la rinitis alérgica. una de las consecuencias del obstáculo mecánico al drenaje del moco son las infecciones bacterianas recurrentes.Rinitis alérgica 1393 Cuadro 16. Aspergillus). Su etiopatogenia es desconocida y puede asociarse también a la intolerancia a los AINES. Se caracteriza por rinorrea y obstrucción nasal. los colchones. o adquiridas). como salbutamol y terbutalina. y si su uso es reiterado. en la rinitis alérgica hay que hacer un protocolo terapéutico global que contemple los siguientes apartados: 1. TRATAMIENTO DE LA RINITIS ALÉRGICA Como en todas las enfermedades alérgicas. Tratamiento sintomático. provocan un efecto rebote vasodilatador. que favorece tanto las infecciones respiratorias de vías altas como la aparición de patología alérgica. No hay que olvidar que estas enfermedades pueden coexistir con la rinitis y que se debe prestar atención a los signos clínicos que las caracterizan. como la granulomatosis de Wegener. Rinitis no inflamatorias Rinitis idiopática. simpaticomiméticos. aunque también son frecuentes los microorganismos habituales de la esfera ORL (Pneumococcus.5. tras la vasoconstricción inicial. Comparación de las pruebas diagnósticas Prick-test Ejecución práctica Factores de riego Sensibilidad Especificidad Evaluación de resultados Objetividad Reproducibilidad Varios Rápida y no dolorosa Mínimos Moderada Buena Fácil Buena Buena Se afecta por antihistamínicos RAST Cara Ninguno Moderada Muy buena Fácil Excelente Excelente Provocación nasal Muy laboriosa Presentes Baja-moderada Moderada Difícil Escasa Escasa Resultados dependientes de la reactividad nasal instrumental. A veces responde a patologías en las que suele intervenir la hipersensibilidad retardada.5. aunque. Clínicamente es indiferenciable una crisis de rinitis alérgica de una coriza de origen vírico. a diferencia de lo que ocurre en la rinitis alérgica mediada por IgE y en la denominada rinitis intrínseca. Rinitis medicamentosa. como ocurre en la sarcoidosis. Rinitis hormonal. Entre las rinitis medicamentosas o yatrógenas la más conocida es la secundaria a vasoconstrictores. por sobreinfección bacteriana. 2. Este grupo comprende las rinitis inflamatorias y las no inflamatorias. aunque hay que incidir en que es posible la confusión. que incluye el uso de fármacos para el alivio de los síntomas de la rinitis alérgica. Otras causas de obstrucción nasal son las desviaciones de tabique nasal y. alfombras. En este tipo de rinitis no existe eosinofilia nasal. Rinitis inflamatorias Rinitis infecciosas. Al desarrollarse este cuadro vírico modifica las características de su rinorrea que se va tornando purulenta. cortinas. en ocasiones. anatomopatológico. no es un efecto secundario frecuente. sobre todo en la edad pediátrica. bien ventilado y reducir la humedad ambiental a menos del 50%. como la cocaína. en especial si se trata de microorganismos oportunistas (Candida. cuando es unilateral. etc. intentar la tolerancia del mismo mediante inmunoterapia. En este apartado se incluyen los antihistamínicos orales o tópicos. Sin embargo. como haloperidol. Se ha denominado también rinitis perenne no alérgica. En los niños la cama es un punto clave ya que es donde pasan un buen número de horas al día. 3. Tratamiento etiológico en el que se incluyen las medidas de evitación del alergeno identificado y. muebles viejos. metacolina) que producirá rinorrea en caso de positividad. según la práctica clínica. estanterías. que origina de nuevo obstrucción nasal. La habitación ha de estar mínimamente decorada. hay que recordar que la inmunodeficiencia más frecuente es el déficit selectivo de IgA. fundamentalmente. que incluye el uso de fármacos antihistamínicos de acción prolongada. virus respiratorio sincitial. Los principales agentes causales del resfriado común son rinovirus.5. su diagnóstico es. Mastocitosis nasal. o de etiología desconocida. que puede aparecer cuando la rinitis lleva largo tiempo de evolución. también puede ser un efecto secundario a un posible consumo de drogas. ya sean aminas simpaticomiméticas o imidazoles que. vasoconstrictores y anticolinérgicos (Fig. al menos en su periodo inicial. El hábitat preferido de los ácaros son los dormitorios y. los tumores. principalmente. juguetes de . Diagnóstico diferencial Rinitis no mediadas por IgE. Es importante tenerlo en cuenta. o incluso infecciosas. los corticoides tópicos y cromonas. Algunos psicofármacos. Tratamiento preventivo. son también capaces de provocar obstrucción nasal. En muchas ocasiones se asocia con la rinitis eosinofílica. tapicería. Otro motivo de rinitis crónica es el consumo de sustancias. puede pasar por alto hasta la edad adulta. como en la tuberculosis. cuyo diagnóstico diferencial no suele plantear problemas con la rinitis alérgica. es posible que exista una causa anatómica. libros. Haemophilus). Por ello el dormitorio debería ser individual. los beta-2-adrenérgicos.7. No va a suponer un problema diagnóstico una atresia de coanas bilateral pero. En la Cuadro 16. con una prevalencia de 1/700 nacidos vivos. si no es un alergeno evitable. La hipertrofia adenoidea es un problema propio del lactante y del niño preescolar. o con la medición por rinomanometría de la obstrucción nasal producida tras la instilación del alergeno o de una sustancia inespecífica (en general.5.

Viviendas soleadas. secos y soleados son los peores por su mayor concentración de polen y. Y limpiar siempre en ausencia del niño.5. las salidas al campo.1. Hongos. sofás. Pólenes y esporas. Inmunoterapia. a 60 °C de temperatura. abstenerse de fumar en la casa o hacerlo en una zona poco frecuentada por el paciente y nunca en su presencia. El niño no debe mantener contacto directo ni indirecto con el tipo de animal al que está sensibilizado.” Figura 16. no se produzca la sintomatología clínica que el paciente presentaba. La OMS se ha posicionado sobre la inmunoterapia concluyendo que “estudios controlados han mostrado que la inmunoterapia con alergenos es un tratamiento eficaz para pacientes con rinoconjuntivitis alérgica. humos). Es útil el empleo de filtros especiales (HEPA) en los sistemas de ventilación de los automóviles. mediante la inducción de cambios inmunológicos que. y extremar las medidas de limpieza durante las cuales el niño estará ausente del domicilio. Evitar el humo del tabaco. Colchón y almohada sintéticos (no troceados). o es insuficiente la evitación del alergeno responsable. “La inmunoterapia es el único tratamiento que puede cambiar el curso natural de las enfermedades alérgicas. envueltos en fundas antiácaros para colchones y almohadas. aunque es imposible evitar por completo la exposición al polen. bodegas y sótanos.1394 Aparato respiratorio Cuadro 16. con la finalidad de conseguir. ambientadores. limpiar profundamente cojines. No es suficiente con que el niño no tenga animales. tópica o sublingual. Los filtros de ventana antipolen son muy útiles. Si existe una segunda vivienda. naftalinas.5. Esquema terapéutico de la rinitis alérgica. debe evitarse el contacto con animales del mismo género o especie del que produce la rinitis alérgica. excursiones y viajes. sillas tapizadas ya que son reservorio de alergenos durante muchos meses. Debido a la frecuente aparición de sensibilizaciones cruzadas. Tratamiento etiológico Control ambiental Inmunoterapia Inflamación persistente de la mucosa nasal 2. paño y peluches. tampoco debe acudir a domicilios de parientes o amigos que los tengan. Constituye el único tratamiento etiológico disponible que puede modificar la historia natural de los procesos alérgicos. Los días de viento. Una vez que se ha retirado el animal del domicilio. Características de los diversos tipos de rinitis Alérgica Edad de comienzo más frecuente Historia familiar alérgica Otros procesos alérgicos coincidentes Síntomas • Estornudo • Prurito • Rinorrea • Congestión Exploración física • Edema de los cornetes • Secreción Eosinofilia nasal Evaluación alergológica • Test cutáneos • IgE-RAST Respuesta terapéutica • Antihistamínicos • Descongestivos • Bromuro de ipratropio • Corticoides • Cromoglicato • Hiposensibilización Infancia Frecuente Frecuentes Habitual Habitual Profusa Moderada Moderado o intenso Acuosa Común + + Buena Pobre Pobre Buena Buena Buena Eosinofílica Infancia Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Acuosa Común Moderada Pobre Nula Pobre Nula Nula Vasomotora Pubertad Casual Infrecuentes Ocasional Infrecuente Profusa Moderada o intensa Moderado Mucosa o acuosa Ocasional Nula o moderada Pobre o moderada Buena Pobre Pobre Nula Sensibilización por alergeno 1. perfumes. durante los meses de gran polinización. lagos o bosques. Debe conocer el polen de la(s) planta(s) a las que el niño es alérgico y su época de polinización. asma alérgica y reacciones alérgicas por picadura de insectos”. tras el contacto posterior con el alergeno. No tener en casa animales de pelo y pluma. sobre todo si la alergia es al gato. Deshumidificadores (antes asegurarse del grado de humedad del hábitat). Hacer la cama el día de la llegada con ropa que no haya permanecido almacenada.8. ceras. el dormitorio del niño será individual. de dosis progresivamente crecientes del alergeno al que está sensibilizado el paciente. No barrer. sobre todo. Tratamiento sintomático Vasoconstrictores Anticolinérgicos Antihistamínicos Corticoides rarse permaneciendo el máximo tiempo posible en el interior de los edificios. Mantener la humedad ambiental entre el 25-50%. Evitar humidificadores y no visitar graneros. Hay que evitar al máximo. Tratamiento preventivo Cromonas/corticoides Antihistamínicos Aumento de la reactividad nasal 3. lejanas a zonas costeras. Limpieza diaria con aspirador (filtro especial HEPA para ácaros) y con paño húmedo. Pinturas fungicidas (sin olor). ni aparatos “vaporizadores” o “humidificadores”. Lavar las sábanas y las mantas con frecuencia. se debe airear y ventilar la habitación preferiblemente antes de la llegada. puede mode- . En el resto de las habitaciones se deben evitar olores fuertes (insecticidas. ríos. No utilizar estufas de gas. Para ello usar mantas y sábanas de algodón. Ventilar adecuadamente cocinas y baños. las ventanas del dormitorio deben estar continuamente cerradas (especialmente cuando las concentraciones de polen son altas). alfombras. Consiste en la administración subcutánea. Animales domésticos. cuando no es posible. Si es imprescindible viajar hacerlo por vía aérea o en vehículos con ventanillas cerradas. Las puertas y.

Los anticuerpos monoclonales anti IgE (omalizumab) en casos en que la terapéutica anterior no haya sido efectiva. cuando aparecen. no sedantes Nombre genérico Astemizol Inicio duración de acción Horas-días Comentarios Debe tomarse con el estómago vacío Por su prolongada duración de acción no sirve para procesos agudos Puede producir incremento del apetito y del peso Aplicación nasal y conjuntival Horas-días Metabolito de la hidroxicina Puede inhibir la quimiotaxis de los eosinófilos Aplicación nasal y conjuntival Debe tomarse con el estómago vacío No sedante Azelastina > 5 años Cetiricina > 6 meses Levocabastina Loratadina > 2 años Desloratadina > 6 meses Horas Horas-día Tratamiento preventivo Incluye un grupo de fármacos. El efecto de los antihistamínicos comienza a los 20 minutos y persiste durante varias horas. por distintos mecanismos.11 se relacionan los antihistamínicos y sus características. A menudo se asocian a descongestionantes orales o tópicos. Que. y que los síntomas no mejoran de forma inmediata. Corticoides tópicos nasales disponibles • Dipropionato de beclometasona • Budesónida • Propionato de fluticasona • Mometasona furoato • Acetónido de triamcinolona • Furoato de fluticasona Cuadro 16. que. En primer lugar. al valorar el efecto del tratamiento con antihistamínicos y la calidad de vida hay que tener en cuenta la existencia de dos grupos que se diferencian entre sí por sus efectos sedantes y anticolinérgicos. pero la mayor parte es inactivado localmente por enzimas que dividen los grupos propiónicos. Cuadro 16. La sedación varía en gravedad. La protección se obtiene después de varios días de uso y no tiene efecto en la fase aguda de la rinitis. Esta rápida inactivación local explica probablemente la notable falta de efectos generales de este fármaco. y la evidente ausencia de efectos colaterales en la mucosa. El paciente debe estar sensibilizado a un antígeno y éste debe ser relevante en la enfermedad del paciente.5.5. ya que se aplica cada 12 horas. los estornudos y el prurito.9. Así pues. En los Cuadros 16. El efecto beneficioso de los corticoides en la sintomatología alérgica de las vías aéreas se debe a la inhibición de mediadores inflamatorios.5. Los efectos sedantes. así como a disminución de la supervivencia de los eosinófilos. estandarizados en unidades biológicas o unidades masa y con los que se haya demostrado eficacia clínica. en forma de spray o gotas. lo que resulta incómodo. El índice de éxitos es alto. La vía de administración puede ser oral y tópica nasal. aunque en menor grado. Antihistamínicos.5. y pronto lo será a partir de los 6 años. Tienen su efecto terapéutico en la estabilización de la membrana de los mastocitos nasales. La aplicación nasal no tiene riesgo de producir efectos colaterales sistémicos. no obstante. Con los antihistamínicos de segunda generación también se ha descrito sedación en algunas ocasiones. problemas de convivencia social. Para iniciar una inmunoterapia en un niño con rinitis alérgica deben cumplirse varias condiciones: 1. tras la correcta instauración de las medidas profilácticas de control ambiental. pueden disminuir a los pocos días del tratamiento. Los resultados son mejores si se usan de forma continuada o profiláctica. Que no haya contraindicaciones para su instauración. su empleo no tiene el riesgo de aparición de una hiperemia secundaria. así como tampoco de rinitis medicamentosa.5. 3. así los antihistamínicos. se debe utilizar cada 6-8 horas. como la vasodilatación. como tratamiento sintomático. sólo aparece en el 5% de los casos (Cuadro 16. debido a que las paredes de los vasos se vuelven más frágiles y los pequeños vasos cutáneos se rompen con mayor facilidad. pero se debe recordar únicamente una terapéutica profiláctica. En este apartado se incluyen fármacos antiinflamatorios de uso tópico: cromonas (nedocromil y cromoglicato disódico). Corticoides tópicos. pueden usarse también en las recaídas de rinitis. mayor seguridad y comodidad. Esto depende del compuesto y del individuo. en segundo lugar.10. tienen como objetivo mantener al niño libre de síntomas de rinitis. no afecta a la unión alergeno-reagina en la superficie del mastocito. En el caso de los epitelios puede indicarse sólo cuando no es posible la evitación (profesionales. en algún caso se ha descrito irritación faríngea. Los efectos adversos son escasos. actúan sobre todas las partes de las mucosas nasal y paranasal y. el niño persista con síntomas. desde la ligera somnolencia al sueño profundo. Ambos son fármacos de uso prolongado en las rinitis perennes y de uso temporal en las rinitis alérgicas polínicas. 4. Cromonas. son un método de uso en pediatría.11. Se han descrito efectos colaterales: epistaxis. corticoides y antihistamínicos. El nedocromil sódico tiene una potencia superior.9). Pequeñas cantidades del corticoide activo se absorben en la mucosa. es decir. Alguno de los fármacos usados como preventivos. No se debe prescribir de forma indiscriminada. y ejercen un escaso o nulo efecto sobre los mediados por receptores H2 o H3. Actúan sobre la respuesta inmediata y la tardía y son muy efectivas cuando se utilizan de forma regular.10 y 16. exposición indirecta).5. Tratamiento sintomático Los fármacos usados para el control de los síntomas agudos son: . Los antihistamínicos anti H1 actúan inhibiendo de forma competitiva la interacción entre el receptor H1 y la histamina. con un 75-90% de buenos o excelentes resultados. pero impide la deglanulación del mastocito y la liberación de mediadores. los compuestos orales tienen dos ventajas. el paciente o sus familiares se niegan a evitarlo. El cromoglicato disódico. Que el paciente sea alérgico a algún alergeno para el que dispongamos de extractos de alta calidad. El efecto obtenido por vía oral sobre la mucosa nasal no es tan pronunciado como el obtenido por vía nasal. Clasificación de los antihistamínicos de uso oral Sedantes Clorfeniramina Difenhidramina Hidroxicina Prometacina Tripolidina Prometacina No sedantes Astemizol Elastina Terfenadina Loratadina Mizolastina Azelastina Levocavastina Desloratadina Cetiricina Levocitericina Rupatadina Azetadina Fexofenadina Indicaciones de la inmunoterapia en la rinitis alérgica. La elección del antihistamínico depende de sus propiedades farmacodinámicas y farmacocinéticas y de su propensión a producir efectos adversos. Principales características de algunos antihistamínicos H1. en este momento a partir de los 12 años. por lo que evitan los efectos mediados por el receptor H1. debiendo formar parte de una estrategia terapéutica concreta.Rinitis alérgica 1395 Cuadro 16. 2.

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Aparato respiratorio

Corticoides tópicos de los que el más efectivo es la solución acuosa del acetónido de triamcinolona administrada en nebulizador nasal, obviando los efectos tópicos asociados a los preparados nasales (irritación nasal y epistaxis, fundamentalmente). El acetónido de triamcinolona (sin olor ni sabor), administrado una vez al día, produce un rápido alivio de la sintomatología de la rinitis (obstrucción nasal, rinorrea, estornudos, prurito) tanto estacional (polínica) como perenne. Vasoconstrictores. Los fármacos simpaticomiméticos se utilizan como vasoconstrictores de las membranas mucosas nasales. La acción se basa en la existencia de dos tipos de receptores adrenérgicos: alfa y beta. La activación de los receptores alfa produce la constricción del músculo liso en los vasos de la piel, de las vísceras y de las membranas mucosas, mientras que la activación de los receptores beta induce una dilatación de los músculos lisos vasculares y bronquiales. Con el empleo de fármacos que estimulen los receptores alfa puede reducirse el edema de la mucosa nasal en la rinitis alérgica mediante una aplicación tópica. Deben administrarse con precaución en los pacientes hipertensos o con alguna cardiopatía. Hay que aconsejar al paciente que no abuse de estos fármacos por vía tópica nasal, ya que con el tiempo puede producir una rinitis medicamentosa. Algunos de los utilizados con mayor frecuencia son: lefrina, efedrina, isoefedrina, fenilpropanolamina y ciclopentamina. Suelen administrarse asociados con distintos antihistamínicos orales.

Antihistamínicos de acción rápida por vía oral o tópica. Deben usarse durante un tiempo corto hasta controlar la crisis de rinitis y después pasar al tratamiento con fármacos de uso preventivo y antihistamínicos de acción prolongada, con menores efectos secundarios. Anticolinérgicos. Se utiliza el bromuro de ipratropio en nebulización nasal, aplicado con adaptador, que mejora la crisis aguda de rinorrea, pero actúa muy poco sobre los otros síntomas de la rinitis, como el prurito y los estornudos.

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16.6 Patología de los senos paranasales. Sinusitis
P. Clarós, A. Clarós, J. Caritg

superior de la pared interna del seno, de tal forma que el drenaje del mismo se encuentra dificultado, hecho que condiciona la mayor facilidad para la infección y retención de moco y pus en la cavidad. El suelo del seno maxilar está constituido por la apófisis alveolar del maxilar superior a nivel de la zona de implantación de los premolares (segundo premolar y aun el primero) y molares (primero y, a veces, el segundo). Senos frontales. Se constituyen lentamente, de tal forma que hasta la edad de 7 años no tienen un tamaño apreciable, no adquiriendo significado patológico hasta esa edad. En edades anteriores, radiológicamente sólo se aprecia un pequeño receptáculo junto al borde interno de cada órbita, a nivel de la extremidad superior de las fosas nasales.

Con frecuencia los senos paranasales se encuentran afectados, coincidiendo a veces con procesos respiratorios recidivantes, no sólo de vías altas, sino también del árbol bronquial. Además, en las broncopatías y en los procesos respiratorios de vías altas repetidos o subcrónicos, la sinusitis se considera como un factor causante de recidivas o cronicidad, al comportarse como un foco latente. Debe advertirse igualmente que en cualquier proceso inflamatorio banal de vías respiratorias altas puede existir una afectación sinusal, que sólo tendrá valor cuando persiste el velamiento radiológico pasado el proceso inicial causante. Entonces es cuando puede hablarse propiamente de sinusitis.

Senos etmoidales. Son tres grupos de celdillas con localización anterior, media y posterior, correspondientes a cada hueso etmoides. Si bien pueden apreciarse en los niños pequeños, radiológicamente no siempre son fáciles de distinguir antes de los tres años de edad, pues a la íntima proximidad a los demás senos, lo que dificulta su localización, se une el que fisiológicamente muestran una opacidad dentro de la edad señalada (hasta los 3 años). Seno esfenoidal. Se presenta dividido en dos partes por un septum medio anteroposterior que, con frecuencia, se encuentra desplazado a uno y otro lado; a su vez, ambos compartimientos, derecho e izquierdo, suelen estar subdivididos en otros más pequeños. La exploración radiológica de este seno no siempre es fácil; se recomienda efectuarla en tres proyecciones, dorsoventral, lateral y submentovertical, ya que se superpone a las estructuras vecinas. Patológicamente no adquiere significado hasta la edad de 15 años aproximadamente, si bien su desarrollo permite a veces la participación más precoz. Función. Se estima que los senos intervienen, mediante la producción de moco, en la defensa antiinfecciosa local, al mismo tiempo que desempeñan un importante papel en la fonación, matizando el tono de voz en la ventilación de las fosas nasales, etc. Como es lógico, los senos participarán, a través de su mucosa, de todas las misiones fisiológicas y de las diversas desviaciones patológicas de las vías respiratorias altas.

Desarrollo y fisiología de los senos Los senos paranasales no se encuentran totalmente desarrollados en la infancia, sino que evolucionan durante la niñez, siendo distinto el grado de desarrollo de los diferentes senos (asincronía).
Senos maxilares. Acaparan el interés en la edad infantil (99% de la patología sinusal). No adquieren un tamaño apreciable radiológicamente hasta la edad de un año aproximadamente, no siendo asiento de infecciones ni de otros procesos patológicos antes de esta edad. Radiológicamente se muestran con una silueta de forma oblonga, en el sentido vertical; al avanzar la edad, ambos diámetros, vertical y horizontal, aumentan, alcanzando hacia la edad de 6 ó 7 años una longitud similar en ambos sentidos, con forma aproximadamente triangular, con base en plano medio y vértice externo. Se comunican con las fosas nasales a nivel del hiato semilunar del meato medio, a través de un orificio situado en la extremidad

Patología de los senos paranasales. Sinusitis

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SINUSITIS
Se trata de una inflamación de la mucosa de los senos paranasales generalmente de origen bacteriano; a menudo es difícil de distinguir de una simple rinofaringitis vírica o de una inflamación sinusal de causa alérgica. Estos dos procesos predisponen, a su vez, a la aparición de infecciones bacterianas de los senos paranasales. Todos los senos se encuentran recubiertos por una mucosa, que se continúa con la nasal. La participación simultánea de varios senos en el proceso inflamatorio, edematoso o infeccioso, se debe, por una parte, a que la mucosa que los recubre es una hoja única sin solución de continuidad y, por otra parte, a que todos drenan en las fosas nasales (unos en el meato superior y otros en el medio) muy próximos unos de otros, a través de conductos que van desde el seno correspondiente a la fosa nasal, salvo los maxilares que, como se ha dicho, evacúan directamente a través de un pequeño orificio.

tado durante el sueño; cefalea (excepcional en el niño, más frecuente en la sinusitis frontal); edema palpebral (sinusitis etmoidal), que afecta especialmente al párpado inferior, con carácter uni o bilateral, a veces precediendo a un alarmante cuadro de celulitis orbitaria. Síntomas generales: palidez, cercos periorbitarios, anorexia, febrícula. Puntos dolorosos: al presionar con la yema del pulgar en el extremo interno de la zona superciliar (sinusitis frontal) y sobre el hueso malar o inmediatamente por debajo de él (sinusitis maxilar). En el niño no siempre se refieren con objetividad, además de que el dolor es más propio de las sinusitis agudas supuradas, menos frecuentes. La transiluminación de los senos no aporta datos muy precisos en la edad infantil. Diagnóstico diferencial. En ocasiones es difícil distinguir si se trata de un cuadro catarral vírico o de un proceso alérgico sin sobreinfección bacteriana. En niños pequeños, un cuerpo extraño intranasal o una adenoiditis purulenta pueden simular sinusitis. También hay que hacer el diagnóstico diferencial con otras causas de cefalea. Examen clínico. Permite encontrar secreción mucopurulenta en las fosas nasales o en la faringe, una mucosa nasal eritematosa, faringitis y otitis media aguda o serosa. A veces la presión sobre los senos paranasales es dolorosa o puede apreciarse un edema blando e indoloro de los párpados. El dolor facial no es específico insensible para el diagnóstico de sinusitis, sin embargo, el edema periorbitario en el contexto clínico descrito es muy sugestivo de sinusitis. La presencia de material purulento en el meato medio es muy sugestivo de sinusitis aguda.

Etiología y patogenia En cuanto a factores causales directos, en primer lugar actúan las repetidas infecciones de vías respiratorias altas, favorecidas en parte por la inmadurez inmunológica. Como el orificio del seno maxilar es pequeño, con facilidad se obstruye, faltando la aireación normal, con lo que puede quedar acumulada secreción purulenta, a partir de la cual se produce la infección local. Aunque no se obstruya el orificio del seno, las características anatómicas descritas favorecen el depósito de pus y gérmenes y, por tanto, la infección del mismo. Más propio del niño mayor, aunque muy infrecuente, es la infección sinusal como consecuencia de la perforación de la lámina ósea alveolar, consecutiva a la osteomielitis resultante de la infección de la raíz de la pieza dentaria correspondiente, en cuya extremidad se ha formado con anterioridad un absceso. Agentes causantes de infección de los senos son: neumococos, Haemophilus, Branhamella (Moraxella) catarrhalis, estreptococos, estafilococos y anaerobios, como más frecuentes. Pseudomonas aeruginosa es el germen causal más frecuente en los pacientes afectos de fibrosis quística. Los virus responsables de las infecciones respiratorias más comunes son productores igualmente de las sinusitis. Entre las infecciones propias de la edad infantil todavía cabe recordar el sarampión, pero igual ocurre en otras virosis generalizadas con participación de la mucosa respiratoria. Los hongos (Alternaria y Aspergillus) son responsables de cuadros de sinusitis por mecanismo alérgico.
Factores favorecedores. Ya se conocen el déficit inmunitario transitorio, tan frecuente en la infancia, como predisponentes de las infecciones repetidas en el aparato respiratorio y, más aún, los déficit congénitos más importantes, desde la agammaglobulinemia a la discinesia ciliar. Las adenoides hipertrofiadas impiden la ventilación nasal normal, el moco-pus se acumula en las fosas nasales y se favorece la infección de los senos. Otros factores a considerar son las anomalías antómicas, el reflujo gastroesofágico, los enfriamientos y el acúmulo de agua en las cavidades sinusales, como a veces ocurre en niños mayorcitos, que practican la natación o el buceo en aguas contaminadas. Siempre se recordará que el edema de la mucosa sinusal es muy frecuente en los procesos alérgicos: la sinupatía alérgica bilateral persiste aun en las intercrisis, y puede servir como base del diagnóstico intercrítico de las alergopatías respiratorias.

Exploraciones complementarias Punción exploradora. En el seno maxilar (mediante un trocar que se introduce por la nariz, en el meato inferior, perforando la pared del seno), practicada por un otorrinolaringólogo, únicamente en casos resistentes al tratamiento, donde al mismo tiempo es terapéutica. Ésta es una técnica que hoy en día está prácticamente abandonada.
Exploración endoscópica. La rinoscopia anterior y endoscopia nasal son dificultosas en los niños pequeños poco colaboradores. Permite examinar si hay secreción purulenta, los cornetes y los meatos. Permite hacer un diagnóstico más preciso así como una toma bacteriológica y biopsia si es necesario. Radiología. Es el procedimiento más útil para el diagnóstico de las sinupatías en pediatría, precisando su localización y naturaleza. Es, además, imprescindible para seguir la evolución del proceso y la eficacia del tratamiento. La densidad radiológica de los senos es similar a la de las órbitas y a la de las fosas nasales. Para apreciar estas características, la radiografía se hará en decúbito prono, en proyección “mentón-narizplaca”. A veces los senos maxilares se encuentran divididos por varios tabiques fibrosos u óseos, sin significación patológica. En otras ocasiones, uno o ambos senos maxilares se encuentran escasamente desarrollados, lo que se ha de tener en cuenta para no confundir esta imagen hipoplásica con la de un seno ocupado. La obstrucción del orificio del seno maxilar sucederá cuando hay un gran edema de la mucosa nasal y también por engrosamiento del anillo óseo, como ocurre en la talasemia mayor. Como el proceso es bilateral, se aprecian ambos senos con una opacidad uniforme, de mediana densidad, al mismo tiempo que el engrosamiento de la mucosa de ambas fosas nasales en el primer caso. No corresponde, pues, a una verdadera sinusitis. Una densidad similar, también bilateral, se aprecia en casos de gran edema de la mucosa del seno, que llega a ocupar la totalidad o casi totalidad del mismo; en estos casos la observación detenida de la zona permite ver, casi siempre, la mucosa engrosada, que a veces no oblitera totalmente uno de los senos, viéndose una pequeña burbuja aérea en la zona central. La sinusitis bacteriana se manifiesta radiológicamente por la opacidad intensa, irregular, que afecta casi siempre a un solo seno o con distinta intensidad (Fig. 16.6.1). La sinupatía alérgica se pone en evidencia por un engrosamiento de la mucosa de ambos senos que, como se ha dicho, puede ocupar la casi totalidad de la cavidad. Más frecuente es encontrar el engrosamiento de la mucosa de sólo algunos milímetros, viéndose perfectamente el revestimiento de las paredes óseas. La coincidencia de esta imagen con la palidez de la

Sintomatología y diagnóstico En el niño no suele tener la agudeza propia del adulto. Se manifiesta frecuentemente como un foco latente, causa en muchas ocasiones de la recidiva de los procesos infecciosos de vías altas e incluso del árbol bronquial. Por este motivo, el hallazgo de la afección es muchas veces consecuencia de una exploración rutinaria, que debe hacerse en todo caso de broncopatía o infección recidivante de vías aéreas superiores. Como síntomas más frecuentes cabe citar: rinorrea persistente que, si es unilateral y de moco-pus, indica la posibilidad de sinusitis bacteriana y, si lo es, de moco fluido y bilateral, puede corresponder a rinosinupatía alérgica; tos nocturna está provocada, generalmente, por la secreción sinusal, que drena más fácilmente de la cavidad con el decúbito lateral o supino adop-

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Aparato respiratorio

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Figura 16.6.1. A) Sinusitis maxilar aguda, imagen endoscópica con mucopús en el meato medio. B) TC de senos: sinusitis maxiloetmoidal anterior del lado izquierdo. C) Complicaciones de la sinusitis: celulitis orbitaria preseptal. D) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. Abscesos craneales múltiples provocados por la osteomielitis difusa de los huesos frontal y parietal. E) Complicaciones de la sinusitis: Pott’s Puffy Tumor. TC sinusal: absceso subperióstico frontal y colección subdural en relación con la sinusitis previa.

mucosa nasal y la eosinofilia del moco aseguran el diagnóstico de sinupatía alérgica. Similar a la anterior es la imagen de las sinusitis crónicas en las que, además del engrosamiento de la mucosa, se visualiza la esclerosis del hueso que la circunda, signo característico a tener en cuenta. A veces la radiografía permite apreciar otras formas de sinupatía, como es la presencia de pólipos en el interior del seno, como consecuencia de sinusitis crónica, acúmulos quísticos mucosos o mucoceles, los raros quistes del seno y la aún más infrecuente osificación de las paredes del quiste y las tumoraciones propias o secundarias. Para el diagnóstico de sinusitis etmoidal, por su localización y frecuentes complicaciones de vecindad (absceso subperióstico, celulitis orbitaria), es preferible la práctica de TC, que detecta con mayor precisión las alteraciones sinusales de modo que resulta muy útil en las situaciones atípicas, complicadas o crónicas. Las indicaciones para practicar TC de senos son: enfermedad sinusal con complicaciones orbitarias o del SNC; sinusitis de repetición y sinusitis prolongada o con respuesta inadecuada al tratamiento. Ultrasonografía y RM. El examen por ultrasonidos es útil para detectar la presencia de líquido en el seno maxilar y pólipos en el interior del seno maxilar. Esta técnica tampoco ha tenido la repercusión clínico-diagnóstica que se le suponía. RM interesa en el estudio de los tejidos blandos afectados, pero poco sensible para demostrar afectación ósea. Se complementa con TC para el diagnóstico de las sinusitis fúngicas. En conclusión, ante cualquier duda diagnóstica, TC de senos será la clave diagnóstica, no sólo para los senos anteriores, sino también para los posteriores (etmoidales y esfenoidales), así como en sus complicaciones.

Tratamiento sintomático. El acúmulo de mucosidad purulenta en las fosas nasales aconseja, ocasionalmente, efectuar lavados con suero fisiológico o con cloruro de benzalconio, si bien esta práctica tiene un cierto peligro de ocasionar otitis por obstrucción de la trompa por el pus arrastrado por el lavado. Cuando el tratamiento médico no resuelve el problema hay que acudir al especialista: en una primera fase procederá al drenaje del seno, a través del cual se pueden administrar antibióticos localmente. Como segundo paso, entrará en consideración la limpieza quirúrgica del seno. Tratamiento quirúrgico. El tratamiento quirúrgico de las sinusitis bacterianas y fúngicas, así como las complicaciones sinusales, han seguido una evolución muy importante y las técnicas actuales son mínimamente invasivas. La cirugía endoscópica nasosinusal ofrece grandes ventajas quirúrgicas y no es mutilante. Esta cirugía permite acceder al meato medio, verdadero conflicto del drenaje de los senos maxilares y etmoidales, y solucionar su obstrucción. En el niño pequeño es poco frecuente tener que hacer tratamientos quirúrgicos pero, en los niños mayores y en los adolescentes, es algo más frecuente. Evolución. Cuando el tratamiento es adecuado, la mejoría clínica es rápida, los pacientes quedan afebriles y disminuye claramente la tos y la rinorrea. Si a los 2 días el enfermo no ha mejorado, hay que replantearse el diagnóstico y el tratamiento.

Complicaciones Normalmente son la consecuencia de una sinusitis aguda evolucionada.
Complicaciones intracraneales. Más bien propias de las sinusitis frontales, esfenoidales o etmoidales y, por lo tanto, de niños de mayor edad, las lesiones incluyen: abscesos epidurales, subdurales y del parénquima cerebral. La trombosis del seno cavernoso es más específica de las etmoiditis y la trombosis del seno sagital superior corresponde al seno frontal. La osteomielitis craneal (del hueso frontal) o tumor edematoso de Pott es un absceso subperióstico del hueso frontal, que se presenta como una tumefacción localizada en la región frontal suprayacente, siendo el resultado de una sinusitis y osteomielitis frontal. El diagnóstico precoz y su tratamiento urgente serán necesarios para evitar graves complicaciones encefálicas, tales como el absceso cerebral y el enfisema. Las meningitis no son excepcionales, las secuelas neurológicas son posibles y la mortalidad no es despreciable. Complicaciones orbitarias. Son la consecuencia de la extensión a través de la lámina papirácea del etmoides. Las celdas etmoidales a veces son muy finas y en algunos puntos presentan dehiscencias, que permiten el paso de la infección hacia la órbita, produciendo en ella las celulitis preseptales que afectan al párpado y al tejido cantal anterior del septum orbitario. Este cuadro responde normalmente a la terapia antibiótica, basada en el cultivo del contenido del seno maxilar. Las complicaciones que cruzan el septum orbitario, tales como la celulitis orbitaria, el absceso subperióstico y el absceso de la órbita, con frecuencia requieren un tratamiento quirúrgico, para solucionar los problemas oculares que se

Tratamiento Sinupatía alérgica. Cede con el uso de corticoides por vía oral, a las dosis habituales, antihistamínicos también orales y, localmente, con aplicaciones de fármacos efedrínicos, bromuro de ipratropio y corticoides. Su pronóstico se considera favorable, ya que puede curar en todos los casos, si bien las recidivas son muy frecuentes.
Sinusitis bacteriana. Hay que eliminar los factores condicionantes, cuando existen, como son las adenoides hipertrofiadas, la pieza dentaria responsable de la osteomielitis del suelo del seno. Asimismo y, dada su estrecha ligazón con las adenoiditis y los problemas de drenaje de las vías aéreas superiores, es importante enseñar al niño y a sus padres la manera de mantener la nariz y orofaringe “limpias”, lo que puede ser una buena profilaxis. Tratamiento antibiótico. Amoxicilina. Es el tratamiento de elección, se utiliza a dosis altas (70-90 mg/kg/día) asociada o no a ácido clavulánico (6-8 mg/kg/día). Por lo general es suficiente con la amoxicilina sola, pero es preferible asociar ácido clavulánico en las sinusitis frontales o esfenoidales, en las sinusitis etmoidales complicadas y cuando falle el tratamiento con amoxicilina sola. Otros antibióticos, como la cefuroxima, también se han mostrado eficaces. Los pacientes con aspecto tóxico deben ser hospitalizados y tratados por vía parenteral con: amoxicilina-clavulánico, cefuroxima, cefotaxima o ceftriaxona. En condiciones normales, la duración del tratamiento es de 10 días.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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puedan ocasionar. Signos precoces de estas complicaciones son el edema palpebral, la proptosis y el dolor ocular al movimiento oculomotor y, más adelante, quemosis y oftalmoplejía parcial. La oftalmoplejía completa con pérdida de visión se instaura rápidamente, siendo necesaria una urgente actuación quirúrgica. El diagnóstico de todas las complicaciones se realiza mediante TC coronal y axial de senos.

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16.7 Síndrome de apneahipopnea obstructiva del sueño
M. Crespo, D. Crespo-Marcos

hipopnea y consiste en la reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar. La prevalencia de su síntoma principal, el ronquido, oscila entre el 716,7% en niños desde 6 meses hasta 13 años de edad y entre el 5-14,8% en adolescentes. La prevalencia del verdadero SAHOS se estima en torno al 1-3% de los niños o incluso algo mayor. No existe predilección por sexo y sí cierta predisposición familiar. La prevalencia es máxima en la edad preescolar coincidiendo con el momento en que el tejido linfoide del anillo de Waldeyer es mayor en relación al tamaño de la vía respiratoria. Consideraciones conceptuales. La ausencia de flujo aéreo a nivel de las vías superiores se denomina apnea central si se debe a la pérdida de actividad de los centros respiratorios y obstructiva si es consecuencia de la oclusión de las vías aéreas. Si participan tanto el fallo central como el componente obstructivo se considera apnea mixta. Este síndrome fue descrito por Osler y actualizado gracias a la aportación de Guilleminault en 1976, siendo hoy la principal causa de adenoamigdalectomía tras la disminución de las indicaciones por infecciones reiteradas, por la eficacia de la antibioterapia. El SAHOS se considera consecuencia de la combinación de un anormal control neuromuscular y del estrechamiento de la vía aérea a nivel del tramo superior. En el momento actual los datos epidemiológicos permiten considerar los trastornos del sueño en la infancia como un problema de salud pública que requiere adoptar medidas educativas, preventivas y terapéuticas, con especial interés en la asistencia primaria Para Marcus es patológica la existencia de más de un episodio de apnea obstructiva por hora de sueño o la de más de tres desaturaciones por hora de sueño. Convencionalmente se admiten las siguientes definiCuadro 16.7.1. Sueño y obstrucción de la vía respiratoria superior: un todo continuo desde el roncador primario al síndrome de apnea-hipopnea obstructiva (adaptado de Villa y De Miguel) Grado 0 1 2 3 4 5 Clínica No roncador, resistencia normal de la vía respiratoria Roncador (“roncador primario”), aumento de la resistencia de la vía respiratoria sin otros síntomas “Síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior”, alteraciones del sueño sin apnea, hipopnea ni hipoxemia Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño sin desaturación, SAHOS Apnea, hipopnea, alteraciones del sueño con desaturación, SAHOS Cor pulmonale, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca congestiva

El síndrome de apnea/hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) se caracteriza por episodios repetidos de obstrucción de la vía aérea superior durante el sueño, responsable de caídas de la saturación arterial de oxígeno (SatO2) y despertares repetidos, originando un patrón de sueño no reparador, lo que puede causar un amplio cortejo de alteraciones secundarias. Los niños con SAHOS presentan episodios de obstrucción total o parcial de la vía aérea durante el sueño, con ronquidos, retracciones o movimientos paradójicos de la pared costal y abdominal, pausas respiratorias, cefalea, somnolencia diurna y alteraciones del comportamiento. Habitualmente presentan respiración bucal durante el día y facies adenoidea, hipertrofia amigdalar y, con frecuencia, cambios en el estado nutritivo y fallo para medrar. Todas o algunas de estas manifestaciones pueden pasar desapercibidas, siendo los síntomas diurnos inconstantes en niños, por lo demás, con comportamiento diurno normal y exploración clínica no relevante. Es habitual el retraso en el diagnóstico hasta varios meses tras el comienzo de los síntomas. El diagnóstico precoz permite prevenir las complicaciones a largo plazo: retraso del crecimiento, infecciones respiratorias de repetición, daño neurológico, hipertensión pulmonar o cor pulmonale, entre otras. La fisiopatología del SAHOS es, presumiblemente, similar al adulto, pero la clínica y las circunstancias condicionantes son diferentes. La patología de la obstrucción de la vía respiratoria superior relacionada con el sueño puede ser un todo continuo que se inicia en el “roncador primario”, pasa por el “síndrome de resistencia aumentada de la vía aérea superior” y llega al “síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño” (Cuadro 16.7.1). El espectro de gravedad oscila desde el ronquido a la insuficiencia cardiaca, dependiendo del grado de estenosis y de resistencia de las vías aéreas superiores. La obstrucción completa, apnea obstructiva, es el cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos toraco-abdominales. La obstrucción parcial se denomina

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Aparato respiratorio

Cuadro 16.7.2. Etiología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño Hipertrofia adenoidea Hipertrofia amigdalar Obesidad Síndrome fetal por warfarina Pólipos nasales Rinitis alérgica crónica Atresia o estenosis de coanas Desviación de tabique Postpalatoplastia Hipoplasia mandibular Mucopolisacaridosis Parálisis cerebral Hipotiroidismo Síndrome de Pierre-Robin Síndrome de Treacher-Collins Síndrome de Down Macroglosia Acondroplasia Hematoma del tabique nasal Síndrome de Cornelia de Lange Enfermedad de Crouzon Síndrome de Wiedemann-Beckwith Acondroplasia Síndrome de Klippel-Feil Síndrome de Prader-Willi Osteopetrosis Malformaciones craneofaciales hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, etc.

Colapso Menor área faríngea inspiratorio de Menor capacidad funcional residual Decúbito supino Hipotonía m. geniogloso y otros m. dilatadores Aumento actividad diafragma vías respiratorias altas

ciones en las que se prefiere establecer la duración en ciclos respiratorios frente a expresarla en segundos: Apnea obstructiva: cese del flujo aéreo en nariz y boca durante más de 2 ciclos respiratorios mientras se mantienen los movimientos tóraco-abdominales. Apnea central: cese de flujo aéreo y de los movimientos tóraco-abdominales durante más de 2 ciclos respiratorios. Apnea mixta: es una apnea que comienza como obstructiva y termina como central, o viceversa. Hipopnea: reducción del flujo aéreo mayor del 50% que se acompaña de una caída de la SatO2 ≥ 4% y/o con un microdespertar (arousal). Índice de apnea obstructiva (IAO) o central (IAC): número de apneas obstructivas o centrales por hora de sueño. Índice de apneas-hipopneas (IAH): número de apneas e hipopneas por hora de sueño. Desaturación: caída de la SatO2 ≥ 4%. Índice de desaturación: número de desaturaciones por hora de sueño.

Sueño

Figura 16.7.1. Patogenia de la obstrucción de vías respiratorias en el SAHOS.

PATOGENIA
La vía respiratoria alta comprende desde la nariz hasta la laringe. Desde nasofaringe a glotis tiene forma de tubo cuyas paredes son partes blandas mantenido por músculos. La disfunción de estos músculos orofaríngeos es básica para el desarrollo del SAHOS en niños, pero, al menos en la mitad de los casos, el factor dominante es la pequeñez de la vía aérea superior. La permeabilidad de las vías aéreas superiores durante el sueño depende del equilibrio entre unas fuerzas colapsantes y otras dilatadoras. Durante la inspiración, se produce una presión negativa intratorácica que actúa como un mecanismo de succión de las partes blandas de las vías respiratorias altas, favoreciendo el colapso, frente a la que se opone la musculatura dilatadora de la faringe que intenta mantenerlas permeables. Durante el sueño se relajan los músculos dilatadores, disminuyendo el calibre; se altera el control reflejo de la vía aérea alta, el impulso respiratorio y la sensibilidad a varios mecanismos de control respiratorio. Esta vía, constituida por tejidos blandos, se colapsa con facilidad. El tono de sus paredes se mantiene por los músculos que rodean la faringe, oponiéndose al colapso tanto en flexión del cuello, como en inspiración. El normal equilibrio entre la fuerza de los músculos dilatadores y la presión creada por la energía contráctil diafragmática y la resistencia de la vía respiratoria en nariz o boca puede perderse al aumentar la resistencia nasal o al disminuir la actividad muscular dilatadora. Un control reflejo de la postura del cuello produce hiperextensión y aumento del tono de las paredes faríngeas, favoreciendo la permeabilidad de la vía aérea, cuando la asfixia alcanza un grado notable. La hipotonía muscular del músculo geniogloso y de otros músculos dilatadores de la faringe durante el sueño del niño, conservando la contracción del diafragma, conduce a la negatividad de la presión transmural de las vías aéreas, con tendencia a colapsarse la orofaringe. Este hecho ocurre cuando la presión subatmosférica faríngea generada durante la inspiración excede el dintel de las fuerzas estabilizadoras por la contracción de dilatadores y abductores de las vías respiratorias superiores (geniogloso, periestafilino externo y estilofaríngeo, principalmente). El calibre de la faringe a nivel del paladar blando depende del tensor del velo, palatogloso, palatofaríngeo y músculos de la úvula; a nivel lingual, predomina la acción del geniogloso y del geniohioideo (Fig. 16.7.1). La contracción de estos grupos musculares ha de hacerse de forma coordinada antes de la contracción diafragmática. En el SAHOS, esta función contráctil está disminuida y desorganizada. En adultos con SAHOS se ha comprobado que existen modificaciones histológicas (aumento del número de fibras del tipo IIa como expresión de un proceso de adaptación). La importante participación de los músculos del paladar, junto a su gran vul-

ETIOLOGÍA
La hipertrofia de adenoides y de amígdalas y las malformaciones del macizo faciomandibular, entre otras, son causa destacada. La tendencia al colapso puede aumentar con la flexión del cuello o la hipotonía muscular, tal como sucede en los prematuros o en los niños con enfermedades neuromusculares. En el período neonatal, aunque la mayor parte de las apneas son centrales, con frecuencia se asocia un componente obstructivo. La causa más frecuente de apnea obstructiva en el preescolar y escolar es la hipertrofia de adenoides y de amígdalas. Estos niños presentan una forma de obstrucción crónica parcial de las vías aéreas superiores. Confluyen siempre dos factores causantes: la obstrucción mecánica a nivel del paladar blando, anillo de Waldeyer o mandíbula y la hipotonía durante el sueño de la musculatura lingual. Causas más significativas (Cuadro 16.7.2) son: prematuridad, hipertrofia adenoidea y amigdalar, y malformaciones o deformidades craneofaciales con micrognatia: secuencia de Pierre Robin, artrogriposis múltiple congénita; con hipoplasia mediofacial: síndrome de Down –se estima que entre el 30 y el 45% tienen SAHOS–, síndrome de Larsen, síndrome de Crouzon, síndrome de Apert; con macroglosia: síndrome de BeckwithWiedemann. Entre otras aparecen: tabaquismo pasivo, patología neuromuscular (miopatía congénita, parálisis cerebral infantil, disautonomía adquirida), alteraciones del SNC (traumatismos, tumores, malformaciones de Arnold-Chiari), obesidad y otras como fármacos sedantes, nasofaringitis, estado postpalatoplastia, desviación del tabique nasal, tumores, quistes, hemangiomas. Dependiendo de la edad, existe predominio de unos u otros factores etiológicos, si bien la etiología predominante en los niños, como se ha repetido, es la hipertrofia adenotonsilar y los síndromes o malformaciones que afectan al macizo maxilofacial, y pueden intensificarse con el crecimiento. La obesidad, a diferencia con el adulto, es poco frecuente en niños, si bien podría ser más relevante en la adolescencia. Sin duda, la causa más frecuente es la hipertrofia del tejido linfoide amigdalar y adenoideo aunque la gravedad del SAHOS no está siempre en relación con el tamaño de las amígdalas o de las adenoides; es verosímil que la hipertrofia adeno-amigdalar, por sí sola, no sea suficiente para producir esta patología. Probablemente han de coexistir otros factores, como alteraciones anatómicas de la vía aérea superior o alteraciones en el control de la ventilación durante el sueño.

Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño

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Comienzo del sueño Hipotonía muscular de vía respiratoria alta Pequeño calibre de la vía respiratoria superior: obesidad, hipertrofia adenoidea y/o amigdalar, otras causas Hipoventilación y apnea obstructiva CO2 disminuido O2 aumentado Alivio de la obstrucción Restablecimiento del flujo aéreo

Mayor contracción muscular de la vía respiratoria superior Interrupción del sueño

Hipoxemia Hipercapnia

Aumento del impulso ventilatorio

Figura 16.7.2. Fisiopatología del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño en el niño.

nerabilidad para la fatiga, podría contribuir a explicar por qué la obstrucción es importante a este nivel. La vía aérea a nivel de la base de la lengua tiene configuración de anillo, cuyo borde anterior es la base de la lengua y los límites posterior y laterales están constituidos por las paredes de la faringe; en el niño despierto la contracción activa de sus músculos mantiene la permeabilidad durante la fase inspiratoria. Mientras que en el sueño, preferentemente durante la fase REM, disminuye el tono de la musculatura orofaríngea hasta tal grado que, si actúa sobre una parcial obstrucción de la faringe, los esfuerzos inspiratorios pueden ocasionar el colapso de estas estructuras y, su oclusión, producir un episodio de apnea obstructiva. El sueño es el factor funcional más evidente que predispone al SAHOS. Durante su fase REM se produce una reducción tan marcada de la actividad de los músculos que mantienen la vía aérea permeable, que el SAHOS pediátrico podría considerarse una enfermedad de la fase REM del sueño.

falográficos de arousal consisten en series de ondas delta seguidas de agujas del sueño y complejo K. En el sueño REM reaparece una actividad lenta, tipo alfa, o el trazado sufre una desincronización. En la apnea obstructiva se interrumpe la ventilación del espacio alveolar, responsable del aumento de la PaCO2 y de la disminución de la PaO2, estimulándose los quimiorreceptores centrales y periféricos, con aumento de la frecuencia e intensidad de la actividad del centro respiratorio y, como consecuencia, de los músculos inspiratorios. Se crean presiones negativas que aumentan la llegada de sangre al corazón en diástole y, a la larga, causa de hipertensión pulmonar y fallo cardiaco derecho. El aumento de la PaCO2 y la reducción de la PaO2, muy variables, dependen de: 1) duración y frecuencia del episodio apneico; 2) grado de obstrucción (apnea o hipopnea); 3) reserva de oxígeno pulmonar dependiente del volumen pulmonar y de la concentración de oxígeno alveolar; y 4) falta de homogeneidad del intercambio gaseoso pulmonar. Los cambios hemodinámicos producidos tras la resolución de las presiones negativas durante los episodios de apnea obstructiva contribuyen al aumento del gasto cardiaco y la tensión arterial sistémica. La presión arterial pulmonar sufre elevaciones que no regresan a su nivel basal y aumentan progresivamente, con riesgo de cor pulmonale. El aumento de los volúmenes ventriculares determina subida de la tensión de la pared miocárdica para mantener el volumen minuto, con mayor demanda de oxígeno. La disminución de la frecuencia cardiaca constituye una medida cardioprotectora y guarda relación con la intensidad de la desaturación de oxígeno. La subida de la frecuencia cardiaca tras el cese de la apnea puede atribuirse al aumento de la actividad nerviosa simpática y a la disminución del tono vagal. Fases y características del sueño. El sueño se desarrolla en fases que se suceden unas a otras en forma cíclica. Cada ciclo se inicia con una fase I y se continúa con las demás ordenadamente. Los primeros ciclos son siempre completos, pero en los últimos pueden suprimirse las fases III y IV e incluso el sueño REM. La arquitectura normal del sueño del adulto comprende un 75-80% del total de fase no-REM (N-REM) y un 20-25% de fase REM. Esta estructura varía con la edad. El RN con tiempo total de 17 a 18 horas de sueño, el porcentaje de REM es del 50% y carece de sueño delta. El sueño N-REM se instaura de forma completa durante el primer año de vida, a la vez que se reduce al 25-30% el tiempo de sueño REM. Durante la infancia se alcanza la máxima duración y profundidad de sueño delta. Fases del ciclo vigilia-sueño. Vigilia: despierto, electromiograma (EMG) y electrooculograma (EOG) muestran actividad según conducta. EEG caracterizado por actividad rápida y de bajo voltaje con frecuencias mezcladas. Fase REM. Se caracteriza por los dos siguientes hechos: fenómenos tónicos con EEG con mezcla de frecuencias de alto voltaje. Se pierde el tono muscular, pero se presentan movimientos fásicos de alta intensidad y de corta duración, mioclonías y erecciones peneanas. En el EOG aparecen movimientos oculares rápidos. Esta fase se denomina también de sueño paradójico que, cuando se ha conseguido la arquitectura adulta del sueño, ocupa el 25% del sueño total, repartido en cuatro a cinco episodios que se suceden cada 90 minutos de media.

FISIOPATOLOGÍA
El flujo de aire se produce por diferencias de presiones. Durante la inspiración la presión es mayor en vías superiores que en los alvéolos y el flujo aéreo va de la boca y nariz al espacio alveolar. Durante la espiración, la presión alveolar es más alta y el flujo de aire se dirige del espacio alveolar a la nariz y boca y al ambiente. Para que se produzcan estos flujos, la vía aérea tiene que estar permeable y los músculos respiratorios funcionar de forma cíclica con frecuencia, duración e intensidad regulada por el tronco cerebral. Las modificaciones inducidas por el sueño son factores críticos en la fisiopatología del SAHOS: el tono y la respuesta a los estímulos por parte de los músculos dilatadores faríngeos disminuyen durante el sueño, con mayor intensidad durante la fase REM del mismo. En el SAHOS la vía aérea respiratoria alta reiteradamente se colapsa y cesa el flujo aéreo. La interrupción del flujo respiratorio conlleva hipoxia e hipercapnia con aumento del esfuerzo respiratorio hasta desembocar en el despertar (despertar eléctrico en el EEG, arousal), momento en el que se abren de nuevo las vías respiratorias, restableciéndose el flujo de aire, con la hiperventilación subsiguiente. El niño vuelve a dormir y, de nuevo, aparece el colapso de la faringe, reiniciándose el ciclo. La hipercapnia y la obstrucción de las vías aéreas superiores son potentes estímulos para el despertar en todas las edades, en contraste con la hipoxia. Es dramático el compromiso del sueño de estos niños por la intensa fragmentación del mismo (Fig. 16.7.2). El término arousal representa el despertar electroencefalográfico del que el niño no es consciente. Durante las fases de sueño I (sueño muy ligero) o II (ligero) los signos electroencefalográficos de arousal pueden consistir en la reaparición de un ritmo alfa o en la aparición de uno o más complejos K, a veces seguido de un ritmo alfa. En las fases de sueño lento (III y IV) los signos electroence-

CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas de los trastornos respiratorios del sueño pueden variar desde el ronquido nocturno simple a formas graves del SAHOS. Es decir, por la dificultad respiratoria nocturna, el ronquido y las pausas de apnea. En el SAHOS ha de diferenciarse el ronquido simple, en ocasiones no fácil de valorar por la simple historia clínica y los datos de exploración física. Por otra parte, no está claro que el ronquido primario sea o no benigno. En la clínica del SAHOS aparecen tres grupos de manifestaciones: 1) ronquido nocturno, con respiración laboriosa, sueño inquieto, episodios de apnea, sudoración, entre otros. 2) Hallazgos físicos relacionados con la hipertrofia adenoidea y amigdalar. 3) Eventuales complicaciones, como hipertensión pulmonar o sistémica, retraso del crecimiento.

disritmias en diverso grado y forma. hipoplasia maxilar. Hay que valorar el tono muscular y el desarrollo psicomotor –especialmente el del lenguaje–. tienen un sueño superficial y entrecortado. ver el patrón respiratorio durante el sueño. Es importante observar al niño mientras duerme. no lo son tanto a esta edad. Habitualmente existen síntomas asociados a la hipertrofia adenoamigdalina: obstrucción nasal.3). No es infrecuente que los padres vigilen el sueño del niño durante toda la noche estimulándole. El examen cardiológico es obligado antes de anestesiarlos. Se asocia con frecuencia palidez o sudoración (Cuadro 16. pólipos. Excesiva somnolencia diurna • Cor pulmonale Tratamiento: • Quirúrgico: adenotonsilectomía (la mayoría de los casos) • Médico: CPAP (continuous positive airway pressure) ocasional Hay historia previa de problemas respiratorios durante el sueño. Pueden presentar alteraciones de conducta y del carác- Exploración Puede ser normal. sentados. normal. estos niños roncadores habituales. Durante el día la respiración es normal.7. Cardiovasculares. COMPLICACIONES Como resultado de las continuas desaturaciones nocturnas o de la desestructuración del sueño. Los niños sufren la obstrucción preferentemente en la fase REM (fase de movimientos oculares rápidos) en las primeras horas de la madrugada. surgen las complicaciones derivadas de la hipoxia crónica nocturna. ya que se conocen casos de muerte perioperatoria. cabeza colgando de la cama. en los que no se puede auscultar entrada de aire. La somnolencia diurna se encuentra con menor frecuencia que en adultos. obeso Polisomnografía: • Obstrucción cíclica o hipoventilación obstructiva persistente • Arquitectura del sueño normal • Despertares: pueden faltar Complicaciones: • Hiperactividad. con cardiomegalia de predominio derecho (punta elevada y redonda. sin ronquido. Pueden aparecer hipertrofia y alteración de la función ventricular en niños y adolescentes relacionados con la gravedad de las apneas. facies adenoidea. es la más frecuente. retraso del desarrollo. pero no existe ronquido ni se detecta flujo de aire. con las rodillas bajo el abdomen). Síntomas y signos de SAHOS en el niño Habituales • Nocturnos – Ronquido – Apnea – Frecuente despertar – Sueño en posiciones “raras” • Diurnos – Somnolencia – Disminución del rendimiento escolar Menos frecuentes • Cefalea matutina • Pectus excavatum • Trastornos del comportamiento • Hipertensión pulmonar obstructiva en el niño (Marcus. precedidos casi siempre de sonoros ronquidos y respiración irregular. ya que éste precisa de la hipertrofia citada y la hipotonía muscular durante el sueño) y úvula. Una síntesis de las principales características de SAHOS infantil se presenta en el Cuadro 16.7. Cuando el cuadro clínico de afectación cardiaca está plenamente establecido. Estos síntomas nocturnos han de buscarse a través de una minuciosa anamnesis. con ronquido muy sonoro y ruidos como gruñidos o gasping. La hipertensión arterial pulmonar y el cor pulmonale revierten una vez corregido o mejorado su compromiso aéreo obstructivo.4. refuerzo del 2º ruido por hipertensión pulmonar e incluso ritmo de galope). aumento de tamaño de los cornetes. frecuentes infecciones del tracto respiratorio superior y otitis media. enuresis y fallo en el crecimiento. no hay relación directa entre tamaño de adenoides y amígdalas y presencia de SAHOS. Se ha de observar el tamaño de la lengua. oírle roncar. disminución del rendimiento escolar y de la capacidad de concentración. presentan extrasístoles ventriculares. retro o micrognatia.3. taquicardia. durante el sueño. Principales características del síndrome de apnea-hipopnea Cuadro 16. la TA diastólica permanece elevada tanto durante el sueño como en las horas de vigilia y sus cifras se correlacionan positivamente con la gravedad del SAHOS). amígdalas (la hiperplasia del tejido linfoide adenotonsilar influye más en la gravedad de la apnea que en el número de episodios de apnea obstructiva. Tiende a progresar a cor pulmonale. desviación del tabique nasal. Los episodios de hipopnea (sin obstrucción total al flujo de aire) pueden pasar desapercibidos. generando hipoxia e hipercapnia causantes de cefalea matutina y agresividad. las apneas. En ocasiones se unen disfagia y problemas de articulación del lenguaje. respiración bucal. momentos en los que no suele ser observada por los padres. insuficiencia cardiaca izquierda secundaria a insuficiencia cardiaca derecha o a hipertensión sistémica (más rara en el niño que en el adulto. aparecen subcianosis o cianosis franca y signos de afectación cardiaca derecha (aumento del impulso ventricular derecho en hueco xifoideo. aleteo.7. Aunque no es frecuente. edema pulmonar y muerte. Las arritmias. sonambulismo Respiración bucal Anorexia Hipertensión sistémica Falta de medro Policitemia Cor pulmonale Relación varón/niña: próxima a 1 Habitualmente: hipertrofia adenoideo-amigdalar Otras causas posibles: anomalías craneofaciales. que disminuye o se hace paradójico. luz faríngea y si la mucosa del paladar es redundante. cuando sufren gran número de episodios de apnea. con hiperextensión del cuello. para terminar. En la ecocardiografía se aprecia aumento de las cavidades derechas y alteraciones en el movimiento septal. sin olvidar el crecimiento. El ECG es normal o con signos de sobrecarga ventricular derecha o. Se han descrito también insuficiencia cardiaca congestiva. los niños con SAHOS grave pueden requerir ingreso hospitalario urgente. pero destacan la respiración bucal y las anomalías faciales: facies adenoidea. mejorando dicha función ventricular tras el tratamiento. tono a la vez que se percibe aumento del impulso del ventrículo derecho. Abundan los casos familiares de apneas obstructivas y de roncadores. obesidad Somatometría: fallo para medrar. tiraje supraesternal y movimiento paradójico del tórax en inspiración. causante de hipersomnolencia diurna. entre otras razones por la repercusión cardiológica. aunque ruidosa a veces. hiponasalidad. La respiración es laboriosa. la acidosis y el sueño fragmentado no reparador. el niño realiza esfuerzos respiratorios. Muestra igualmente tendencia a dormir en posturas que facilitan el paso del aire (decúbito prono. La auscultación pulmonar suele ser normal. En lactantes se observan más bradicardias aisladas durante los episodios obstructivos. movimientos o despertares. Algunos. la morfología del paladar.7. consecuencia de la hipoxia recurrente. El comienzo suele ser insidioso. Neurológicas y del comportamiento. fases de taquipnea. etc. la cardiaca puede revelar refuerzo del segundo . Se puede llegar a alterar la función de los quimiorreceptores. La reiteración de las apneas obstructivas del sueño y su consiguiente hipoxia-hipercapnia persistente conducen a hipertensión pulmonar y fallo cardiaco. Puede presentarse clínica digestiva ya que el aumento de la presión negativa intratorácica favorece el reflujo gastroesofágico.4. tal vez por tener un sueño menos fragmentado. La hipertensión pulmonar secundaria.1402 Aparato respiratorio Cuadro 16. Carrol) Pico de incidencia: 2-6 años Dificultad respiratoria Sudoración profusa Insomnio Enuresis. observando los episodios obstructivos con esfuerzo respiratorio. y aumento del arco auricular derecho inferior) y signos de hipertensión pulmonar (prominencia del tronco y ramas proximales. como del mayor gasto y alteraciones del eje GH-IGF. en ocasiones. la hipercarbia y la acidosis respiratoria. con aumento del esfuerzo respiratorio sin flujo de aire. retrasando el diagnóstico. con claridad periférica) en la radiografía de tórax. Siempre existe alguna forma de respiración ruidosa. que depende tanto de la menor ingesta calórica. frecuentes en adultos. Durante los períodos de obstrucción completa. Estos episodios se siguen de gasping o ruidos de atragantamiento. De fenotipo adenoideo.

pero nunca puede ser diagnosticado en base a criterios clínicos. de ahí su normalidad en. buscándose escaso medro en niños pequeños y obesidad en adolescentes. mayor gasto por aumento del trabajo respiratorio e hipoxia o por alteraciones en la secreción de hormona del crecimiento (liberación reducida de la hormona de crecimiento debido a la fragmentación del sueño y resistencia periférica a los factores de crecimiento) e IGF-1. al igual que malformaciones craneofaciales. El porcentaje de niños con fallo para crecer varía mucho de unas a otras series (desde el 1 al 65%). el diagnóstico de certeza se consigue mediante polisomnografía (PSG). y el ronquido persistente es sólo un indicador de riesgo de SAHOS. EOG. El sueño durante la prueba debe ser espontáneo. aproximadamente.2). La deprivación del sueño REM durante el desarrollo conduce a cambios permanentes en la conducta y a modificaciones morfológicas y bioquímicas cerebrales en animales. disminuye significativamente en la fase REM. como alteraciones de la memoria.5). Ronquido y síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño. macroglosia o glosoptisis. se monitorizan variables neurofisiológicas (EEG. El SAHOS debe ser sospechado. RM) son de aplicación selectiva. Riesgo de aspiración de secreciones del tracto respiratorio superior.5. hiperactividad y déficit de atención. haciéndolo también los niveles séricos de IGF-1 sin cambios significativos en la IGFBP-3. Agravamiento del SAHOS. Suele mejorar una vez liberada la obstrucción. de dos años de edad.7. probablemente debida a los despertares y a la disregulación de los líquidos corporales. ECG). retraso psicomotor. La PSG nocturna es el método definitivo para el diagnóstico.7. Detecta las alteraciones del sueño. como los ya descritos y otros (falta de desarrollo. ya que éstos no tienen suficiente sensibilidad ni especificidad. Anamnesis. El principal diagnóstico diferencial ha de hacerse con el “ronquido simple” y el “síndrome de resistencia aumentada de la vía respiratoria superior”. laboriosa. Retraso del crecimiento. descenso del rendimiento escolar y desinterés por el entorno.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1403 Cuadro 16. especialmente. En edad escolar pueden aparecer déficits neurocognitivos. En niños con patología neuromuscular. es dato frecuentemente asociado. “El pediatra debería incluir en su anamnesis una pregunta tan sencilla como: ¿su hijo ronca durante el sueño?” (Potsic). pero la imagen estática manifiesta poco de lo que realmente ocurre en la dinámica faríngea durante el sueño. ingresó por cor pulmonale. detenida en la esfera ORL. Se realiza en una unidad de sueño preferentemente pediátrica. en niños con epilepsia y SAHOS puede haber un aumento de las crisis debido a la fragmentación y privación crónica del sueño. La PSG convencional registra simultáneamente y de manera continua las variables neurofisiológicas y cardiorrespiratorias durante el sueño. obstrucción nasal. La tos crónica nocturna. por lo que siempre debe ser confirmado mediante estudio del sueño. Se valorará la presencia de determinados síndromes que pueden presentar SAHOS (Cuadro 16. Figura 16. Exámenes complementarios. Radiografía lateral de cavum: oclusión importante de la luz de la vía aérea por hipertrofia amigdalar y adenoidea. Las amígdalas. explorando los pares craneales IX y XII a la búsqueda de parálisis glosofaríngeas. peso e índice de masa corporal. pectus excavatum. mente una posición de hiperextensión del cuello con el fin de mantener permeable la vía aérea. una variante de la hipopnea durante el sueño. compleja e incómoda ya que en la PSG completa nocturna. La PSG es adecuada si el tiempo total de sueño es ≥ 5 horas. aumento de la velocidad de crecimiento incluso en niños con talla previamente normal. Respiratorias. Hay descrito algún caso de apnea del sueño responsable de cuadros de asma pseudorresistente a los glucocorticoides. Es un hallazgo frecuente. Secundario a anorexia y disfagia por hipertrofia adenoamigdalina. signos de insuficiencia cardiaca. respiración irregular y esfuerzo respiratorio Pausas de apnea menores de 10 segundos Pausas de apnea mayores de 10 segundos Estudio polisomnográfico Tratamiento quirúrgico ter. Otros síntomas se relacionan con alteraciones del sueño: fragmentado. Un episodio respiratorio. Con clínica reiterativa de apneas nocturnas y la consecuente disrupción del sueño. esfuerzos torácico y abdominal. que se asocie con un descenso de la SatO2 mayor del 4% debe considerarse como anormal si su número es mayor de 3 por hora DIAGNÓSTICO El tamaño de las amígdalas y adenoides solamente no es válido para aceptar el compromiso respiratorio. la gravedad de los episodios y sirve como referencia tras el tratamiento. conductas antisociales. con despertar frecuente y adopción de posturas “raras” para dormir.3. Otros recursos diagnósticos por la imagen (TC.7. EMG) y cardiorrespiratorias (flujo oronasal. Exploración. El niño. auscultación cardiopulmonar. en algunos estudios.3). son la principal causa obstructiva. no inducido farmacológicamente. La deprivación del sueño REM aumenta la excitabilidad neuronal y la actividad convulsiva. Antecedentes familiares: existen familias con múltiples miembros afectos de SAHOS. Enuresis. Se deben evaluar los valores antropométricos. La secreción de hormona de crecimiento medida por concentraciones deIGF-1 y IGFBP-3 está alterada en niños con SAHOS. incluidos talla. a veces ausente durante el día. pediculadas. hipocratismo digital) y. Tras la adenoamigdalectomía se ha demostrado. Se valora la SatO2 basal durante el sueño y se registran las caídas. como agresividad e hiperactividad. o una caída del 4% sobre la basal. En efecto. Ha de ser completa con atención a síntomas y signos generales. La PSG nocturna es el patrón oro para el diagnóstico del SAHOS pero también la más cara. 16. Se produce a veces al administrar fármacos sedantes o relajantes musculares. prácticamente el 100% de los SAHOS son roncadores y tienen dificultad respiratoria (preguntar si dormido parece dejar de respirar) (Cuadro 16. La radiografía lateral de cara y cuello para evaluar la obstrucción del cavum puede mostrarse concluyente. SatO2. Se observa una mejoría significativa en la capacidad cognitiva una vez liberada la obstrucción. de cualquier duración. la eficiencia del sueño es ≥ 85% y el tiempo en REM es ≥ 15%. buscar síntomas nocturnos (¿es roncador?. y llegar a desarrollar un síndrome de déficit de atención-hiperactividad. especial- . Clasificación de Potsic Grado I Grado II Grado III Grado IV Grado V Recomendaciones Grados II y III Grados IV y V Ronquido sólo con los catarros Ronquido franco Ronquido franco. una mínima hipertrofia amigdalina puede ser suficiente para la obstrucción.7. Se debe comprobar si hay respiración bucal. problemas de relación social y disminución del rendimiento intelectual y del escolar. Se han descrito convulsiones y coma. el 50% de los casos (Fig.7. halitosis y voz nasal. Se considera anormal una SatO2 inferior al 90%. duración y su relación con el ECG y las distintas fases del sueño.

La American Thoracic Society considera diagnóstico de SAHOS en el niño un IAH ≥ 3 siempre y cuando exista una clínica compatible con la enfermedad.7. 90%). indicándose cirugía en las tres últimas. Otros recursos diagnósticos.7. crecimiento y función cardiaca normales.7. Índice de apnea.1404 Aparato respiratorio Cuadro 16. 2002). vasomotora. escaso rendimiento escolar).7. La pulsioximetría nocturna ha demostrado ser útil para estimar la gravedad del SAHOS y acortar el tiempo de espera para tonsiloadenoidectomía y planificar los cuidados perioperatorios. Algoritmo diagnóstico-terapéutico (adaptado de Subcommittee on Obstructive Sleep Apnea Syndrome. se considera una buena alternativa a la PSG aplicable a niños y adolescentes. enfermedad genética o metabólica Riesgo de fallo cardiaco o respiratorio Polisomnografía nocturna (patrón oro diagnóstico) Valorar: obesidad.. para valorar el grado de hipertensión vascular pulmonar. Medición de la SatO2. se ha demostrado la utilidad para estimar la gravedad del síndrome de apnea nocturna y acortar el tiempo de espera para la cirugía en la hipertrofia adenotonsilar y prever la adecuada atención en el postoperatorio de estos pacientes de riesgo (Cuadro 16. Índice de apnea ≥ 10. caídas al 80%. alteraciones neurológicas (alteraciones comportamiento. Medidas generales. radiografía de tórax y ecocardiograma. puesto que el hallazgo de desaturaciones durante el sueño orienta el diagnóstico de SAHOS cuando la clínica es sugestiva y no existen otras patologías en el niño. hipertrofia amigadalar/adenoidea Plan terapéutico ¿Candidato a amígdalo-adenoidectomía? Valorar si es paciente con alto riesgo en el postoperatorio Fracaso tras la cirugía ORL Considerar CPAP. evitar fármacos sedantes teniendo en cuenta ciertos antihistamínicos y atender la obstrucción nasal (rinitis alérgica. Es una técnica validada para el diagnóstico del SAHOS en adultos (sensibilidad.). 97% y especificidad. moderada y grave. polisomnografía en la siesta Figura 16. su complejidad técnica y alto coste limitan su disponibilidad en la práctica clínica. Es el tratamiento de elección con resolución del SAHOS en casi todos los casos si no asocian anomalías craneofaciales intensas (la adenoidectomía sola raramente es suficiente). Sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía Criterio Puntuación oximetría 1 2 3 4 Comentario Normal (no concluyente) SAHOS leve SAHOS moderado SAHOS grave Nº caídas ≥ 90% <3 ≥3 3 ≥3 Nº caídas ≥ 85% 0 ≤3 >3 >3 Nº caídas ≥ 80% 0 0 ≤3 >3 Otros Línea basal estable ≥ 95% 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación 3 o más clusters de desaturación . Cuando no se disponga de PSG nocturna se puede recurrir a los sonidos durante el sueño grabados en cintas magnetofónicas o a registros en cintas de vídeo. síndrome de Down.. Con trazado positivo tiene un valor predictivo positivo superior al 97%. pérdida de peso en caso de obesidad. SatO2 ≥ 92%. hipertrofia amigdalar. Está indicada en todos los casos de SAHOS moderado-grave. facies adenoidea. obstrucción nasal. sueño inquieto. alteraciones ECG/ecocardiográficas leves. Las apneas centrales son frecuentes en los niños y sólo se consideran patológicas si duran más de 20 segundos o se acompañan de desaturaciones. la pulsioximetría o las grabaciones sonoras o audiovisuales del sueño. A pesar de algunas limitaciones. refuerzo del segundo tono pulmonar. basándose fundamentalmente en criterios clínicos. American Academy of Pediatrics. puntuación 2 (≥ 3 caí- CLASIFICACIÓN Puede establecerse después de un correcto diagnóstico.. Estudio cardiológico: ECG. parálisis cerebral.7. del resultado del estudio polisomnográfico y de la importancia de las complicaciones. La Figura 16. de sueño.7.4. síndrome de hipoventilación central. desviación tabique. La pulsioximetría nocturna es de utilidad. apnea. 4-9. SatO2 Cuadro 16.7) se establecen cuatro categorías: normal o no concluyente. pérdida de peso Sí: completar estudio del proceso base Tres o más cluster o grupos de desaturaciones y tres o más desaturaciones inferiores al 90% Sin cluster ni desaturaciones menores del 90% Sin requisitos de positivo o negativo Interpretación: con trazado positivo: valor predictivo positivo superior al 97%. somnolencia diurna o alteraciones del comportamiento. especialmente con Doppler. retraso desarrollo. y/o: Examen físico: retraso del crecimiento. Grave: retraso crecimiento. Poligrafía respiratoria. etc. somnolencia diurna. malformaciones. pero sin suficiente especificidad para diferenciar entre niño roncador y portador de SAHOS La grabación de un periodo sintomático durante el sueño del niño es especialmente válida si se graba junto con una pulsioximetría nocturna. afecciones neuromusculares. Grabación en video o audio del sueño. Presencia de factores de alto riesgo Malformaciones craneofaciales. cor pulmonale. SatO2 < 80%. recomendándose utilizar el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía: Forma leve. en: Leve: desarrollo psicomotor. pulsioximetría nocturna. métodos válidos para sugerir la presencia de SAHOS. Adenoamigdalectomía.. Los trazados negativos o no concluyentes tienen un alto número de falsos negativos. neumopatía crónica. TRATAMIENTO Guarda relación con la etiología de la obstrucción. otro tipo de cirugía. Pulsioximetría nocturna Trazado • Positivo • Negativo • No concluyente Niño roncador habitual Sospecha de SAOS Historia clínica: ronquido habitual con disnea.7.6.4 muestra un algoritmo diagnóstico-terapéutico. Buena higiene del sueño. Índice de apnea: 1-3. pérdida de peso Otras opciones terapéuticas: CPAP.6). Siendo la PSG el método diagnóstico ideal. se recurre a otras pruebas diagnósticas alternativas tales como la poligrafía respiratoria. Moderado: retraso crecimiento. de la intensidad de las manifestaciones clínicas. Sí: completar estudio Opcional: estudios de “aproximación”: vídeo. en la cuarta con carácter urgente. Basándose en el sistema de puntuación de la oximetría nocturna de McGill para valorar la adeno-amigdalectomía (Cuadro 16. leve. hasta situarse en su peso ideal.

Síndrome de apneashipopneas obstructivas del sueño. Ventilación no invasiva de la Sección de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos. 0 caídas. Los corticoides tópicos contribuyen a mejorar la tolerancia a la CPAP. Efectos secundarios de la CPAP: rinitis. infección respiratoria reciente. En lugar de CPAP se puede utilizar presión positiva continua binivel (BiPAP) con resultados favorables en pacientes con SAHOS y con otra patología crónica concomitante. dermatitis de contacto. > 3 caídas. 688-92. No está justificado su uso sistemático y puede ser peligrosa en los niños con hipertrofia adenoamigdalar e insuficiencia cardiaca congestiva. 149: 803-8. Síndrome de apneas-hipopneas del sueño. La presión positiva continua (durante todo el ciclo respiratorio) a través de la nariz. Forma grave. ≥ 85%. En esencia. La cirugía maxilofacial. La CPAP reduce el índice de apneas. En casos leves se ha ensayado montelukast con cierto éxito. Puede ser útil en algunos casos. 64: 120-5. CPAP. A veces. obstrucción nasal. 2ª ed. Se utiliza en pocas ocasiones. antecedentes de prematuridad. p. 109: 704-12. desaturaciones e hipercapnia en la mayoría de los pacientes. se opone a la presión negativa intratorácica y actúa como una “férula neumática”. Síndrome de apnea obstructiva del sueño. mejora la fragmentación del sueño e incrementa el tiempo de fase REM. SAHOS grave. los niños con parálisis cerebral y los portadores de malformaciones craneofaciales. Forma moderada.Nixon GM. puntuación 4: ≥ 3 caídas. . Planning adenotonsillectomy in children with obstructive sleep apnea: the role of overnight oximetry. R. 2ª ed. Este dispositivo se debe emplear durante todo el tiempo de sueño. retraso pondero-estatural. Arch Bronconeumol 2005. conjuntivitis. obesidad. Tratado de Pediatría. Documento de consenso nacional sobre el síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS). En: Cobos N. 1280-85 (con citas bibliográficas de años previos). la colocación de una sonda nasofaríngea puede ser suficiente para evitar los episodios obstructivos. J Pediatr 2006. Cuando existe cor pulmonale hay mayor riesgo de complicaciones postoperatorias: arritmias e insuficiencia cardiaca congestiva. . 41 (Supl 4): 1-110. Riesgo de complicaciones peri y postoperatorias. Es la segunda línea de tratamiento si la adenoamigdalectomía fracasa o está contraindicada. Cordero Guevara J et al. En: Cruz M et al. En casos seleccionados se recurre a inhibidores de la bomba de protones si el paciente presenta RGE. consiste en una mascarilla facial que aporta aire comprimido regulado por un fluxímetro y obliga al paso de un flujo elevado de aire a través de una resistencia espiratoria fija en forma de columna de agua.Crespo M. que puede facilitar la obstrucción de las vías aéreas superiores durante la operación. 27. > 90%. Traqueostomía en niños con anomalías craneofaciales no corregibles. edema de la vía aérea superior y edema agudo de pulmón. Clinical practice guideline: diagnosis and management of childhood obstructive sleep apnea syndrome. G. . Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño en niños y en adolescentes. Uvulofaringopalatoplastia si la obstrucción está principalmente localizada en el paladar blando. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neumología 2008. Madrid: Ergon. Estudios de PSG posteriores a la intervención quirúrgica muestran que la normalización de la arquitectura del sueño no se consigue tan rápidamente como las manifestaciones clínicas. Se obtienen buenos resultados con este proceder. Oxigenoterapia nocturna.10. Pérez Pérez G et al. Durán Cantilla J et al. An Pediatr (Barc) 2006. una presión media de 8 cm H2O (de 4 a 20) es suficiente para eliminar apneas. p. González Pérez-Yarza E. En: Cruz M. La VNI puede ofrecer una alternativa terapéutica útil en aquellos casos en el tratamiento quirúrgico de la hipertrofia adenoamigdalar está contraindicada. 65: 364-76. ≤ 3 caídas. Section on pediatric pulmonology.Villa Asensi JR. El riesgo anestésico se relaciona con la sedación. se debe posponer hasta que se complete el crecimiento facial. Manual de Pediatría. p. Rev Electron Biomed/Electron J Biomed 2006. atresia de coanas o alteraciones del tabique nasal. ≤ 3 caídas. . epistaxis. ≥ 80%. ya que desaparece la sintomatología en el 86-90% de los casos. ≥ 80%.Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño 1405 das. en síndrome de Pierre-Robin.Sánchez Armengol A.) Tratamiento farmacológico. subcommittee on obstructive sleep apnea syndrome. Madrid: Ergon. Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño.Tauman. ≥ 85%. > 3 caídas. consiguiendo presión positiva continua en las vías aéreas superiores.Crespo M. Se administra en la primera hora del sueño para mantener una SatO2 > 95% que algunos autores consideran suficiente para la prevención de episodios de desaturación significativa durante el resto de la noche. con o sin oxígeno adicional. Han de ser considerados de alto riesgo los menores de 3 años. anomalías craneofaciales y alteraciones neuromusculares. Martínez Carrasco C. Krisna J et al. ≥ 80%. Los beneficios de la adenoamigdalectomía pueden demorar su aparición hasta 6-8 semanas. se realizará sólo en aquellos en los que es imprescindible y ha fracasado el CPAP nasal. . ≥ 90%. Septoplastia en casos de desviación del tabique nasal. Martínez Carrasco C. ≥ 85%. con monitorización de pulsioximetría nocturna. ≥ 85%. siendo los mayores determinantes la obesidad y el índice de apneas-hipopneas (IAH) presentes al diagnóstico. puntuación 3: 3 caídas. 3 o más clúster de desaturación). o ha sido insuficiente (SAHOS residual). Madrid: Ergon. Dada la morbilidad y la repercusión en la calidad de vida del niño con traqueostomía. 3 o más clusters de desaturación). en obesos que no toleran la CPAP y que no consiguen adelgazar y. 0 caídas. en tanto se realiza el tratamiento quirúrgico definitivo. 2008. En los casos leves. y 3 o más clusters de desaturación). La puntuación 1 se reserva para el estado normal o no concluyente con < 3 caídas. . Pérez Pérez G et al. Capote Gil F.Sardón Prado O. . si el estudio del sueño es normal y tiene pocos síntomas. Futuras investigaciones han de aclarar las interrelaciones entre síndrome de muerte súbita. También se emplea la CPAP nasal con mascarilla. Síndrome de apneas/hipopneas durante el sueño en edad pediátrica.Grupo Español de Sueño (GES). síndrome de Down. SAHOS infantil y SAHOS del adulto. como puente a la cirugía. La CPAP evitando el cierre de las vías aéreas superiores es especialmente útil en los pacientes pediátricos obesos y en aquellos en los que persiste SAHOS tras la cirugía.Villa Asensi R. . 0 caídas. Guía de diagnóstico y tratamiento del síndrome de apneas-hipopneas del sueño en el niño. Gulliver TE. 2006. Kermack AS.AAP. molestias por el ruido del dispositivo y. SEGUIMIENTO En los casos graves deben realizarse estudios polisomnográficos periódicos hasta la edad adulta. . aplicable en algunas anomalías craneofaciales para la reconstrucción maxilomandibular. (Véase el cap. sola o asociada a ventilación no invasiva (VNI). edema pulmonar o fallo respiratorio. ≥ 80% y línea basal estable ≥ 95%. Los corticoides locales o sistémicos pueden conseguir una disminución parcial de la hipertrofia adenoidea. por el riesgo de recurrencia en la adolescencia. 969-90. Las medicaciones que estimulan el centro respiratorio (metilxantinas) son menos eficaces que en las apneas centrales. se puede adoptar una actitud expectante con la realización de controles periódicos. y pueden emplearse como paso previo a la adenoamigdalectomía sin retrasarla. Todos los niños con un SAHOS moderado-grave deben ser hospitalizados. . Aquí el CPAP nasal es el tratamiento hasta conseguir la reducción de peso suficiente para la mejoría del cuadro. ≥ 90%. en aquellos casos en los que ésta no puede practicarse y tienen SAHOS grave con complicaciones. Cirugía maxilofacial indicada en situaciones de malformación del macizo facial o de la base del cráneo. Estos niños son de riesgo postquirúrgico por la eventual presentación de edema de vías respiratorias altas. Pediatrics 2002. 2: 89-99. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 2009. ≥ 90%. Se consideran factores de riesgo para complicaciones post-operatorias: edad menor de 3 años. 113 (1): e19-25. rara vez. Otras técnicas quirúrgicas. en los síndromes de craneosinostosis. hipertrofia ventricular derecha. sequedad de nariz y boca. Persistence of obstructive sleep apnea syndrome in children after adenotonsillectomy. Pediatrics 2004. Terán Santos J. An Pediatr (Barc) 2006. 9ª ed.Alonso Álvarez ML. Pérez-Yarza E Tratado de Neumología Infantil. retrognatia. > 3 caídas. . Aldasoro Ruiz A et al. Davis GM et al. La pérdida de peso resuelve el cuadro debido a obesidad. Tratamientos de ortodoncia: corrigen las anomalías maxilomandibulares.

8. esofagoscopia). consecutiva a procesos inflamatorios de etiología viral y. El estridor se relaciona con los momentos de agitación que conllevan un aumento en la velocidad del flujo aéreo. siendo esto característico de grados menores de estrechamiento. En el niño pequeño puede presentarse a FUNCIONES Y SEMIOLOGÍA Así como la tráquea desempeña un cometido defensivo y de mecánica ventilatoria. como para limitar un proceso por una simple denominación anatómica. M. Disfonía. la estrechez del órgano.1. cuya base estriba a menudo en un abuso de la locución. También preocupan en mayor medida una serie de situaciones de disfonía en los niños. de por vida. RM y tomografía con haces de electrones. y la tonalidad del llanto en el lactante. la mucosa que recubre la laringe. Hernández-Martínez Laringe y tráquea representan un auténtico cuello de botella del aparato respiratorio. una vez más debe tenerse en cuenta que las separaciones no están tan definidas. el estridor aparece mayoritariamente durante la espiración. Todo ello en una situación general de la patología respiratoria. lo mismo que sucede con ocasión de las comidas y la agitación. El panorama de las afecciones más interesantes de este capítulo. Otras técnicas exploratorias de gran ayuda son: endoscopia (laringoscopia. Es síntoma muy frecuente en el niño. bacteriana. la laringe cumple varias funciones. debe contemplarse con atención el incremento de las secuelas por yatrogenia en enfermos sometidos a manipulaciones repetidas y prolongadas. siguiendo en orden de frecuencia. Las causas de estridor quedan reseñadas en el Cuadro 16. Estructura anatómica de la laringe. correspondiendo a cambios en los caracteres normales de la voz. de igual forma no todo estridor es laringitis. responsables de que se produzca el estridor. Aunque con fines didácticos se pretenda localizar los procesos en cada una de las estructuras comentadas (Fig. una disminución en su luz de cualquier etiología origina un estridor inspiratorio o una disnea inspiratoria con tiraje. La acción respiratoria regula el paso de aire inspirado y espirado. que tiende al espasmo. aunque sea de forma mínima. esta función fisiológica irá seguida de graves manifestaciones clínicas. La introducción de potentes herramientas informáticas permite la reconstrucción tridimensional y su análisis independientemente en la pantalla del ordenador. donde cada vez parecen existir más bronquitis en el niño y menos laringitis. Su gran sensibilidad permite la rápida respuesta del reflejo tusígeno. se trata con mayor detalle en el capítulo 16. facilitando en gran manera la compresión de unas patologías en las que el mínimo detalle tiene interés para tomar decisiones terapéuticas. ante una noxa infecciosa o inflamatoria.1). El estridor suele variar con los cambios de posición de la cabeza: la hiperextensión disminuye el ruido. la debilidad de fijación de la mucosa (facilita la formación de edema y su despegamiento). consecuencia de un aprendizaje erróneo y que puede abocar en una disfonía crónica. los avances en el terreno de las técnicas de diagnóstico por imagen de alta resolución y la microcirugía endoscópica han abierto nuevas y sofisticadas posibilidades tanto diagnósticas como terapéuticas.8 Patología laringotraqueal X. más rara vez. por donde debe circular todo el flujo de gases que permiten la hematosis. así como la mayor reactividad de la fibra muscular lisa. TC helicoidal. respiratorio realizado para vencer la resistencia al paso del aire en inspiración provoca un efecto Bernouilli que genera turbulencias en la columna aérea. se puede manifestar con un componente bifásico. Cuando la afectación laríngea es más baja. la función fonatoria se adquiere en el curso del desarrollo. mientras que la flexión puede aumentarlo. La segunda función de estas estructuras es la locución. de cierta importancia en el periodo neonatal y la rara patología tumoral. interesa especialmente aquí la disfonía. las malformaciones congénitas.8. aunque estructuralmente permite algunas características diferenciales.8. traqueobroncoscopia. de más relieve en el niño mayor. constituye una unidad por lo que. el incremento de trabajo Figura 16. De ahí que cualquier afección que comprometa. dentro del aumento actual de todos los traumatismos. en mayor o menor grado. aunque situadas a gran distancia. En los últimos años. La clásica radiografía (AP y lateral) sigue siendo de gran utilidad ya que la columna aérea es un contraste idóneo con los tejidos circundantes. como también ocurre en tramos altos. puede ser el comienzo de una afectación progresiva que desemboca en la obstrucción de la vía aérea o corresponde a una alteración neurológica con participación de los nervios laríngeos. De hecho. que precisa la integridad estructural y funcional de la laringe. desapareciendo con el reposo. con marcado descenso de la difteria y otras laringitis bacterianas y el abrumador dominio presente de la etiología viral. 16.1. implicando estructuras algo más rígidas como son la glotis y la región subglótica así como la porción alta de la tráquea. Esta alteración de la voz es. Estridor. En casos graves y cuando la obstrucción obedece a una causa fija en la glotis o subglotis. generalmente. junto al estridor. sin embargo. Cuando la afectación corresponde a la parte alta de la laringe cuyas estructuras son blandas. Se suele valorar poco y. deben considerarse la menor dureza cartilaginosa. denominaciones habituales son laringotraqueítis y laringotraqueobronquitis. tal vez en relación con factores exógenos (contaminación) y endógenos (respuesta inmune de hipersensibilidad). La etiología traumática no ofrece todavía una incidencia importante. Finalmente. Las afecciones infecciosas e inflamatorias van a representar la mayor parte. Como factores predisponentes del estridor. Representa la manifestación clínica característica de la afectación laringo-traqueal. tráquea y bronquios. la aparición de la tos y la expulsión de las partículas que en un momento hayan podido franquear la entrada de la misma. Sin embargo. . Pastor-Durán. Aparte de las alteraciones psicofuncionales propias de otros capítulos. Si con razón se dice que no toda sibilancia es asma. Las vías respiratorias inferiores se protegen de la entrada de partículas sólidas o líquidas en el momento de la deglución de dos formas: el cierre de la epiglotis y su ascensión en el momento deglutorio. suele participar de forma conjunta.1406 Aparato respiratorio 16.9 y está marcado por la disminución relativa de las formas agudas y un cierto aumento de las recidivantes. Debe recordarse que la región subglótica constituye la zona más estrecha de la estructura laringo-traqueal. funcionalmente. las laringitis.

Postquirúrgica (parálisis del nervio recurrente tras cirugía tiroidea) – Inflamación . progresiva. El tratamiento quirúrgico en estos casos no está indicado. etc.Postlaringoscopia o intubación .Cuerpo extraño • Tráquea – Anomalías congénitas .Quiste laríngeo. La ronquera o disfonía debe alarmar cuando es persistente. Con anestesia tópica se puede introducir un fibroscopio por vía nasal y practicar una exploración morfológica y funcional de toda la vía aérea superior.8. la deglución y en la tos. En la anamnesis es muy importante conocer la opinión de los padres y de los maestros. causa de malformaciones congénitas de la laringe.Hemangioma o linfangioma . neoformaciones benignas o malignas (ambas raras en el niño). Papiloma . Causas de estridor Origen en vías respiratorias • Vías aéreas superiores (nariz y faringe) – Deformaciones nasales – Anomalías craneofaciales (Apert. juegos). Crouzon.Atresia laríngea .Alergias .Connatal .Tiroides lingual . inquietud y angustia).) y neurológica (sopor.Hemangioma o linfangioma . TRASTORNOS FUNCIONALES La fonación en sí es un fenómeno complejo que se inicia con el primer llanto tras el parto y finaliza con la voz adulta. Existen tres formas clínicas: • Disfonía espasmódica aductora. con una voz ronca o áspera. se asocia a estridor o respiración ruidosa o existe el antecedente de una aspiración.Parálisis de las cuerdas vocales (uni o bilateral) . pueden mostrar resultados al cabo de seis meses.Quistes dermoides y tireoglosos . Tratamiento. Todo este complejo proceso tiene unas bases anatómicas y fisiológicas que. Fístula traqueoesofágica – Tejido tiroideo ectópico. maniobras exploratorias) o laringoespasmo (hipocalcémico. Desaparecidas ya otras entidades graves. pulso paradójico y aleteo nasal. relacionadas con un mal aprendizaje o abuso de la fonación. las cuerdas vocales están separadas durante la respiración. en ocasiones con pausas y acom- . demostrable durante la inspiración mediante fibrolaringoscopia. Membranas traqueales – Cuerpos extraños – Postoperatorio . Todo ello con posible alteración general (palidez. posición del niño con la cabeza en retroflexión. El estudio de la voz es otra de las vertientes exploratorias. Uno de los hallazgos más frecuentes consiste en la presencia de nódulos localizados.Ejercicio . que da lugar a una disfonía que puede acompañarse según el tipo de otra patología. sobre todo en el curso del primer año de vida.Disfunción de cuerdas vocales – Alteración metabólica . adrenales.Estenosis postraqueotomía . De siempre se ha invocado una causa mecánica. cobran cada vez mayor importancia los problemas de disfonías crónicas. Especial interés tiene el registro en vídeo de toda la exploración y la práctica de laringoestroboscopia para afinar en el diagnóstico de los problemas funcionales. Diagnóstico.Patología laringotraqueal 1407 Cuadro 16. de ciertos trastornos relacionados con la motilidad propia de víscera hueca. tanto en la inspiración como en la espiración y se juntan durante la fonación. sin olvidar la de origen traumático. cuyas características ya son definitivas de no mediar una patología. la disfonía es monosintomática. y con ello el cierre de la vía aérea. no reviste gravedad y se aprecia una resolución durante la pubertad. que cuenta ya con una sistemática bien definida. pulso filiforme.Edema subglótico (de origen alérgico) . cursando con exacerbaciones relacionadas. tiraje intercostal.Estenosis traqueal. Consiste en una serie de medidas rehabilitadoras que. Hiperreactividad laríngea. junto a voz ronca y tos crupal (de perro). Se manifiesta por descenso inspiratorio de la laringe. de origen endocrino (tiroides. por norma general.“Epiglotis lacia” – Inflamaciones: Epiglotitis • Laringe y región subglótica – Anomalías congénitas . o periodos de mayor sobreesfuerzo vocal (vida estival al aire libre. Por regla general. van cambiando.Laringoespasmo hipocalcémico – Otras causas . convulsivo).Anomalías de los cartílagos (malacia segmentaria) . cianosis.Difteria – Traumas . finalmente. La disfunción de las cuerdas vocales es una entidad poco frecuente que cursa con unos espasmos involuntarios que provocan una movilidad inapropiada de las cuerdas vocales. cuerpo extraño. presencia de estasis venosa. Disfonía espasmódica de cuerdas vocales De forma fisiológica. gónadas. La exploración específica debe ser realizada por un experto. hipófisis) y. cardiaca (taquicardia. la posibilidad no excepcional de disfonías funcionales secundarias a problemas psicológicos o emocionales. Bocio congénito • Cuerpos extraños – Esófago • Yatrogénico – Cierre de fístula traqueoesofágica – Cirugía de mediastino medio • Psiconeurogénico – Tics – Psicógeno Síndrome obstructivo laríngeo agudo. La función defensiva de la laringe se pone de manifiesto por la importancia de su musculatura y su carácter reflexógeno. Absceso laríngeo . La evolución. generalmente. incoordinación). Clínicamente se van a traducir por espasmo laríngeo (laringitis estridulosa. incluso espontánea.Quistes aritenoepiglóticos . en el tercio anterior de las cuerdas vocales. una vez descartadas las causas orgánicas. pero se han propuesto también factores genéticos que favorecerían la aparición de las lesiones sin existir un sobreesfuerzo.Membranas laríngeas . de llevarse a la práctica.Laringomalacia . Los espasmos producen la aducción de las cuerdas vocales. a lo largo de la edad pediátrica.Traqueomalacia . tos ferina.Laringitis. lo cual va a explicar la frecuencia y gravedad.Quemaduras . a la par que se produce el crecimiento y la maduración. Pirre Robin) – Macroglosia y glosoptosis – Absceso retrofaríngeo • Epiglotis – Anomalías congénitas .1. con procesos infecciosos intercurrentes de vías respiratorias altas.Postintubación traqueal . La sociedad se ha vuelto también más sensible a estos problemas desde que han mejorado su nivel económico y su grado de desarrollo.Ingesta de cáusticos . Clínicamente se manifiesta como episodios de disfonía con origen y final bruscos.Estrechez a nivel de fístula traqueoesofágica Origen fuera de vías respiratorias • Congénito – Afectación traqueal – Carcinoma de tiroides – Anillo vascular de arteria anómala – Atresia esofágica. en ocasiones. disnea inspiratoria y estridor (huélfago).Estenosis laríngea y subglótica .

La laringoscopia. respuesta mínima al tratamiento antiasmático. sobre todo. Dependerá del grado de obstrucción. voz aguda con pausas o forzada. en la espiración (normalmente. La voz es susurrante y como si se efectuara con resuello. Produce dificultad respiratoria. si se individualiza es para separar cuadros debidos a un defecto congénito de parte o de toda la pared traqueal por ausencia. ciclo flujo-volumen aplanado en la inspiración y normalidad en la saturación de oxígeno (pulsioximetría y gasometría). algo más rebelde que el tipo musculocartilaginoso habitual. puede ser secundario a la dificultad respiratoria y a la preocupación ambiental. . ansiedad. pero en algunos casos es primitivo. Entre los datos clínicos diferenciales con el estridor asociado a crisis asmática se encuentran: mayor dificultad subjetiva a la inspiración. cuando no hay otros factores. cuchicheo. mediante posición prona y administración de pequeñas cantidades de alimento. la colocación de mallas autoexpansivas intraluminales (stent) o el trasplante traqueal de dudosos resultados. cuando se practican cortes seriados muy finos. Tratamiento. la mejoría se inicia a los 6 meses y la curación espontánea ocurre hacia los 1224 meses de edad en la mayoría de casos. en la inspiración se ensancha y se estrecha en la espiración). si no son tratadas de forma adecuada con intubación y ventilación controlada. su clínica y la indicación de practicar una endoscopia. El mayor o menor grado de malacia determinará la gravedad del cuadro clínico. Los espasmos provocan abducción de las cuerdas vocales dejando abierta la vía aérea. son responsables de cambios en el tono de la voz y de la producción de disfonías de diverso grado. La administración de calcio y vitaminas A y D actuaría como placebo o sobre la inmunidad más que en el aumento de consistencia del esqueleto cartilaginoso. La traqueoscopia confirma el diagnóstico al observar cómo la pared traqueal posterior se abomba hacia adelante en la espiración. patogenia neurogénica y menor consistencia cartilaginosa (cartilagomalacia). la clínica mejora a partir de los 6 meses y desaparece a los 12-24 meses de edad. Otras técnicas empleadas han sido la fijación externa mediante injertos costales. Esto último viene refrendado por la laringoscopia y por el estudio radiológico de la zona laríngea. aunque está por ver mejor los resultados a largo plazo de esta última técnica. bien de forma primaria o tras la reparación quirúrgica. como consecuencia de un desajuste de las presiones intratorácicas como resultado de los trastornos del flujo aéreo. empezando por las que tienen lugar de forma fisiológica durante la pubertad y el embarazo. según se dijo. siendo la tolerancia. El cuadro clínico se inicia a los pocos días o semanas. cardiacas (cardiopatías congénitas) o afecciones esqueléticas (displasias óseas. La intubación endotraqueal es obligatoria en raros casos de disnea grave. Laringomalacia Denominada también estridor laríngeo congénito. La TC de alta definición permite visualizar anomalías estructurales. buena. en las que la intensidad del estridor aumenta.1408 Aparato respiratorio pañados de estridor o de un sonido que puede ser confundido con las sibilancias. siendo dichos pacientes tributarios de una supraglotoplastia mediante microcirugía reductora endoscópica. Han sido invocadas hipótesis malformativas. están descritas formas adquiridas en lactantes pequeños que han padecido una ventilación mecánica o una traqueostomía prolongadas. al igual que si coexistiesen malformaciones cardiacas. sin embargo su sensibilidad es reducida (62%). Tratamiento. de etiología desconocida. b) síndromes de aspiración. La exploración radiológica en inspiración y espiración permitirá observar un notable colapso de la tráquea en la inspiración y. La forma más frecuente es debida a la compresión extrínseca. Clínica. También es importante despejar dudas sobre la coexistencia de reflujo gastroesofágico. es la más frecuente de las anomalías laríngeas congénitas. llegando en ocasiones a ser permanente. Generalmente. Entre las alteraciones patológicas asociadas a disfonías se encuentra el hipotiroidismo y el hiperandrogenismo. En casos extremos puede llegar a producir un estridor (estridor de Münchausen o pseudoasma). del que sigue existiendo Traqueomalacia Aunque a veces es confundida con la anterior. Si se practica una radiografía lateral de laringe. por ejemplo. el llanto o en el curso de infecciones respiratorias y varía según la posición. de 45° en condiciones normales. El tratamiento incluye la reeducación de la locución y la administración de toxina botulínica. generalmente. está disminuido. Es intenso durante los primeros meses. Como en la laringomalacia. Etiología. Conviene siempre descartar la coexistencia de malformaciones asociadas de las vías aéreas intratorácicas que pueden estar presentes hasta en una quinta parte de los casos. reacciones de conversión y trastornos de la personalidad. Más raramente se ve asociada con la atresia de esófago o las fístulas traqueoesofágicas. El diagnóstico se efectúa por el cuadro clínico. depresión. pero siempre va a ser complejo e individualizado. lo confirma. Existen otras causas de disfonía secundarias. que pueden conducir a la muerte del paciente. aumenta en la hiperflexión y disminuye o desaparece en la hiperextensión de la cabeza. MALFORMACIONES CONGÉNITAS Las malformaciones en sentido estricto a este nivel son numerosas. realizada mediante endoscopia flexible. En estos casos es frecuente hallar una hipertrofia de la epiglotis o de los repliegues ariteno-epiglóticos. malformaciones o reblandecimiento de los cartílagos. Combina síntomas de las dos formas anteriores. evitando los episodios de atragantamiento. dificultando la producción de sonido y permitiendo el escape aéreo durante el habla. con producción. Consiste en el colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración. obliterando parcial o totalmente la luz. existen ciertas circunstancias en donde el pronóstico es peor: a) infecciones de vías respiratorias altas. de crisis de apnea. incluyendo una laringoscopia que descarta la organicidad. en donde el ángulo que forman la epiglotis y la base de la lengua. raquitismo). para ir disminuyendo alrededor del primer año y desaparece definitivamente en el segundo. actitud que adopta el lactante espontáneamente. y c) asociación con otras anomalías. Se trata de un diagnóstico de exclusión ante una historia previa normal y una exploración física completa. Se procurará evitar o paliar los procesos respiratorios agudos que agravan el cuadro. La tos es seca y perruna. manifestándose como un estridor inspiratorio. Un gran número de alteraciones endocrinas. Por último. En un 10% de los casos. respiración sonora o estridor. por lo que son frecuentes errores diagnósticos considerándolo generalmente como una crisis asmática. las citadas a continuación. Otras veces cursa en forma de intensas crisis disneicas. En cuanto al nerviosismo. Será paliativo. asociada a un factor muscular (hipotonía muscular local). Las manifestaciones clínicas cursan en forma de afonía. Algunos pacientes presentan síntomas de laxitud musculoligamentosa y menor dureza cartilaginosa a otros niveles. por su mayor frecuencia. • Disfonía espasmódica abductora. en casos excepcionales. en los pabellones auriculares. del SNC (encefalopatías). Típicamente el estridor desaparece con el sueño. que se acentúa con la ingesta. La técnica más eficaz es la aortopexia. controversia sobre si puede ser causa o consecuencia de la laringomalacia. generalmente debida a malformaciones vasculares de los grandes vasos sanguíneos con los que se relaciona íntimamente. • Disfonía espasmódica mixta. Disfonía psicógena Se trata de una disfonía a consecuencia de situaciones de estrés. La voz y el llanto permanecen claros. el cuadro clínico puede revestir gravedad asociando insuficiencia respiratoria progresiva y persistente. pero entre todas ellas destacan. en los que el pronóstico queda ensombrecido. puede ser normal o bien apreciar la horizontalización de la epiglotis. lo que permite hablar de estridor laríngeo congénito neurogénico. Es un diagnóstico a tener en cuenta en pacientes diagnosticados de asma que se muestra refractario al tratamiento. hallándose la epiglotis en posición horizontal y la base de la lengua desplazada en sentido posterior. A pesar de su benignidad. En el segundo aspecto. En el primer caso por edema secundario a la inflamación producida por irritación química.

Un tercio de los casos se asocian entre otras a la atresia de esófago y fístulas traqueoesofágicas. con una pequeña apertura central detectada por traqueoscopia. Las membranas traqueales son incompletas. dificultad a la deglución y detención de la curva pondo-estatu- TUMORES LARINGOTRAQUEALES Quistes. El diagnóstico definitivo se efectúa por endoscopia. de forma insidiosa y progresiva. evidenciable unas semanas después del nacimiento. asociadas a malformaciones cardiacas y de los grandes vasos. serán precisos la intubación y el tratamiento quirúrgico. En casos extremos puede prolongarse hasta la tráquea. El estridor puede ser el único síntoma. iniciándose con estridor más o menos intenso. Papilomatosis laríngea. como el indol-3-carbinol. las membranas bronquiales son completas y obstruyen total o parcialmente la luz bronquial. La laringoscopia permite visualizar los papilomas en forma de vegetaciones de aspecto verrugoso alineadas sobre el borde libre de las cuerdas vocales. Los pacientes presentan también llanto débil. pero el mecanismo de transmisión aún no está bien determinado y se conocen casos en niños nacidos por cesárea. El tratamiento es quirúrgico. producido por el virus del papiloma humano (VPH). Dos de cada tres casos se dan en el sexo masculino. apareciendo luego estridor y disnea inspiratoria progresiva que puede llegar a provocar la asfixia por obstrucción intrínseca de la vía aérea. siendo bueno el pronóstico de la función vocal. de aparecer alguna complicación de la vía respiratoria. al labio leporino. Aparecen a cualquier edad. si bien puede que sea más frecuente de lo que sugieren las cifras comunicadas. enfermedades neurológicas o bien traumáticas como consecuencia de un parto difícil. La sintomatología es variable según el tamaño y la localización. El serotipo 11 parece más propenso a la diseminación a vías aéreas inferiores y parénquima pulmonar (masas sólidas o quísticas. debido a que el epitelio de la mucosa lo enmascara y sólo puede ser identificado por examen microscópico. es útil la inyección de cidofovir en el interior de las lesiones papilomatosas. Además de la resección. por epitelio respiratorio. así como dificultad para la alimentación. pero esta situación es infrecuente e impredecible. según el grado de estrechamiento de la vía aérea. Puede desaparecer al final de la edad de la lactancia. a veces de las propias cuerdas o por malformación congénita del cartílago cricoides. El tratamiento es quirúrgico. La voz y el llanto suelen ser normales. que mejora espontáneamente hacia los tres meses de edad. se instaura un cuadro de estridor y dificultad respiratoria acompañada de tos espasmódica.000 niños con una incidencia mayor antes de los 5 años. Los síntomas aparecen desde el nacimiento. resultado de una detención evolutiva en la formación de la laringe alrededor de la 10ª semana de vida fetal. La intensidad y cronicidad de estos casos puede obligar a instaurar una traqueotomía mientras se efectúan resecciones periódicas con láser cada dos y tres meses. llanto normal. 3) forma cricoidea posterior.5-1/10.Patología laringotraqueal 1409 Membranas laríngeas y traqueales congénitas. Las situadas en la región glótica son las más comunes. que se sobreinfectan con facilidad). por la frecuencia y agravación de las recidivas con extensión de la papilomatosis a vías bajas entre un 4-11% de los niños con evolución prolongada. Puede estar ocasionada por engrosamiento de los tejidos blandos en el área subglótica. así como en las formas bilaterales. La mitad de los casos van a requerir de una traqueotomía temporal. produciendo atelectasias o enfisema. La ronquera es el signo principal y aislado al comienzo. La voz puede conservarse de forma normal o presentar ronquera variable. Las formas unilaterales pueden ser aisladas. La primera es el resultado de graves malformaciones o lesiones del sistema nervioso central. 2) forma supraglótica interaritenoidea. afonía y estridor. a la hendidura palatina y a ciertos síndromes malformativos. 11 y 16. como el de Opitz-Frias y el de Pallister-Hal. aunque la mejor técnica diagnóstica hoy día es la TC. Puede ser bilateral o unilateral. aunque en ocasiones puede presentarse como anomalía aislada. El diagnóstico se efectúa por observación directa (laringoscopia). Dependiendo de la intensidad de la estenosis. Se produce con una frecuencia de 0.000 recién nacidos y es más frecuente en el sexo femenino. Parálisis congénita de las cuerdas vocales. de hecho. Estenosis subglótica congénita. En cambio. así como también se ha podido demostrar la existencia de genoma viral en el líquido amniótico. coincidiendo con el desarrollo de la laringe dentro del proceso general del crecimiento. histológicamente se componen de tejido conjuntivo-vascular revestido de un epitelio plano. Puede ser familiar (carácter autosómico dominante). En el 10% de casos existen otras malformaciones asociadas. Es ideal la extirpación o la marsupialización. Fisura o hendidura laríngea. Aunque la degeneración maligna es más frecuente en adultos. Se presenta más en el sexo femenino y en la mitad de los casos se asocia con angiomas cutáneos. llegando a la carina. Existen casos de remisión espontánea sin una causa bien conocida. En la edad pediátrica se da un caso por cada 100. Tratamiento. Consiste en un raro defecto en la fusión dorsal del cartílago cricoides entre la 6ª y 7ª semanas de gestación. se torna en una situación grave en los pacientes con este problema. coincidiendo con la alimentación y conducen a bronconeumopatías recidivantes. No necesita tratamiento en la forma unilateral. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia mediante endoscopio flexible. La tríada: primogénito. pero en las formas graves con gran dificultad fonatoria y aspiraciones repetidas. La sintomatología depende de la inhalación alimentaria con cuadros de aspiración y crisis de cianosis. en la edad infantil es de etiología viral. Para el tratamiento suele ser suficiente la dilatación. Se considera como un proceso raro. entre porciones de las cuerdas membranosas. el llanto es débil. En las formas graves se pueden ensayar otros tratamientos. apareciendo la cuarta parte de los casos en lactantes. El diagnóstico se efectuará por endoscopia. Suelen localizarse en la base de la lengua y área supraglótica: valeculares (en la zona de la hipofaringe) y saculares (en el ventrículo laríngeo). lo que es banal en un niño normal. y aumentan de tamaño. dependiendo de la edad del niño. Suele ser grave y a menudo fatal. 4) forma cricoidea con extensión a la membrana traqueoesofágica en su porción cervical. relacionados con las lesiones bronquiales y el serotipo 16. pero pueden detectarse por radiografía lateral de cuello tomada en inspiración. a pesar del tratamiento quirúrgico con microcirugía y láser-CO2. El control debe ser muy riguroso por la posibilidad de aparecer edema o estenosis cicatrizal tras las dilataciones. Laringocele. serotipos 6. Son una rara anomalía. A diferencia de los pólipos no son pediculados. El diagnóstico se efectúa por laringoscopia directa. Un segundo pico afecta a los adolescentes. Se describen cinco tipos: 1) forma oculta. a nivel de la parte superior de las cuerdas o. Hemangioma subglótico. disfónico y bitonal. Tratamiento. Diagnóstico. Puede aparecer de forma congénita y ser asintomático hasta la edad de 1 a 3 meses cuando. El laringocele es un quiste virtual que contiene aire. Se ha propuesto la cesárea electiva para evitar la transmisión vertical del VPH en madres con condilomas acuminados. la rivabirina y el alfa-1-interferón. El examen radiológico no es determinante. y en la mitad se recoge el antecedente de la presencia de condilomas acuminados en la madre en el momento del parto. madre adolescente y parto vaginal están presentes en las tres cuartas partes de los casos. sólo diagnosticable mediante la inspección directa. requiriendo traqueotomía hasta un 50% de los mismos. La situación es precaria y. también se han descrito casos pediátricos de transformación neoplásica en carcinoma de células escamosas. La evolución suele ser favorable. Es el más frecuente de los tumores benignos histológicamente. predominando entre el segundo y tercer meses. aparecerá mayor o menor grado de dificultad respiratoria y estridor. La agitación y las infecciones intercurrentes suelen agravar el cuadro. Los quistes son estructuras tumorales que se originan en las glándulas mucosas que contienen secreciones recubiertas . siendo llamativo el estridor con mayor o menor dificultad respiratoria. 5) forma intratorácica limitada a la membrana traqueoesofágica. Cabe destacar el buen estado general del niño y la ausencia de otra sintomatología. Pronóstico.

. Aparte del citado. linfomas y fibrosarcomas. Lobular capillary hemangioma of the neonatal larynx. Se han descrito carcinomas como consecuencia de papilomas laríngeos irradiados. ingestión de cáusticos. ocupación tumoral. los bron- . Kending ELl. Patología laringotraqueal. bacilos gramnegativos. Clasificación etiológica y topográfica de las laringitis agudas Infecciosas • Vírica: parainfluenza e influenza. webs. Sin embargo. Hernández-Martínez M. virus del sarampión. A prospective randomised pilot study.Richter GT. et al. Pueden ocasionar un estridor o disnea laríngea continua. La presencia de hemangiomas cutáneos facilita el diagnóstico. The presentation and management of laryngeal cleft: a 10-year experience. La tríada clínica se conoce con el término clásico de croup. el virus de la gripe (A y B). tiroides ectópicos o tumores de faringe. compresión extrínseca. Parker NP.Pedersen M. 1285-9 (con más citas bibliográficas de años previos). 2ª ed. Hacia el año de edad suele sufrir una regresión. 16. . Otolaryngol Clin North Am 2000. Interesa recordar la estrucCuadro 16. La administración de glucocorticoides no siempre da los resultados deseados y su prolongación produce los efectos secundarios conocidos. • Bacteriana: H. Eur Arch Otorhinolaryngol 2004. Cotton RT. 132: 1335. echovirus y virus Coxsackie A9 y B5. sobre todo cuanto menor es la edad de aparición. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2006. Archives de Pédiatrie 2008. Laringitis X. Giovanni A. la participación de enterovirus.9 Procesos inflamatorios laringotraqueales. que resulta peligrosa por la hemorragia y la difícil hemostasia. 2000.Pastor-Durán X. 2009. .9. virus de la varicela. El Corynebacterium diphteriae no debe olvidarse puesto que se puede presentar en niños que no hayan sido vacunados o que la pauta fuese mal administrada. etc. p. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008. eds. Manual de Pediatría.Hartnick CJ. estafilococo. Proteus. utilizando láser para ser el máximo de precisos en la escisión. llegando a desaparecer espontáneamente. coli. o bien la crioterapia. Pérez-Yarza EG. La introducción de la vacuna diftérica ha provocado un cambio en la etiología del proceso. Boat T. siempre que la vía respiratoria se vea comprometida. rabdomiosarcomas. Møller S. 111: 1639-44.Chernick V. stenosis.1). . Tratado de Neumología Infantil. aunque en menor medida. 692-8. bacteriológicos y exploraciones endoscópicas de vías respiratorias altas. Laryngeal atresia. los adenovirus y el virus respiratorio sincitial. Yu KC.Dedo HH. En pacientes inmunodeprimidos debe tenerse en consideración la posible participación de Candida albicans en procesos de esta naturaleza.1. . ¿vírica? Supraglótica • Epiglotitis Subglótica • Laringotraqueobronquitis (laringitis subglótica) • Laringitis espasmódica o estridulosa Sala J. el virus del sarampión y el de la rubéola. Afectan especialmente en la edad preescolar. bacilo diftérico No infecciosas • Mecánica: cuerpo extraño. Chlamydia y Mycoplasma. Ya que el médico no puede contar siempre con estudios virológicos. También se han descrito. Kim OS. Madrid: Ergon. Roger G. . Tratado de Pediatría. Ear Nose Throat J 2006. Los procesos inflamatorios que tienen lugar a este nivel suelen tener una causa infecciosa y un curso agudo. y se ven con mayor frecuencia en varones. 2008. 2006. Congenital laryngeal anomalies. Cabe diferenciar la epiglotitis aguda. así como alteraciones de la deglución.1410 Aparato respiratorio . neumococo.Cobos N. disfonía y estridor respiratorio. rinovirus.9 y 14. 41: 837. . todo ello consecuencia de un rápido crecimiento. Filadelfia: Saunders. The surgical management of laryngomalacia. 261: 312-5. 14. Beranova A. tratándose la mayor parte de las veces de neoplasias derivadas del mesodermo y siendo. La radiación está contraindicada. 33: 1293-308. En la actualidad la causa predominante son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1 y seguida de los serotipos 2 y 3. Thompson DM.Nicollas R. Rouillon I. especialmente por el Staphylococcus aureus. Triglia JM. como otros angiomas. Se trata de quistes tireoglosos (véanse caps. Les dysphonies de l’enfant. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . lesiones por manipulaciones quirúrgicas • Química: inhalación de gases tóxicos. laringotraqueobronquitis y laringitis subglótica. et al. influenzae tipo b. CO(2) laser treatment in 244 patients with respiratory papillomas. el metapneumovirus humano. . por tanto. En: Cruz M. subglótica e incluso al árbol traqueobronquial. E. virus sincitial respiratorio. medicamentosa. Dysphonia: medical treatment and a medical voice hygiene advice approach. adenovirus. llegando a afectar a la tráquea. Madrid: Ergon.9. Kendig’s disorders of the respiratory tract in children. aspiración repetida de jugo gástrico • Alérgica: alimentaria. Estas últimas tienen unas características clínicas típicas que incluyen una tos “perruna”. Otras tumoraciones. aunque puede prolongarse durante algunos años. Brines J. Pastor-Durán. los tumores citados anteriormente pueden aparecer otros de localización extrínseca a las vías aéreas pero ubicadas en la región paralaríngea o en la región cervical. En: Cruz M et al. Madrid: Ergon. adquiriendo entonces el cuadro clínico una mayor gravedad y extensión. Los tumores laríngeos malignos son excepcionales en la edad infantil. es preciso advertir que el término “laringitis” es ambiguo y no es utilizado por todos los clínicos con igual significado ya que puede ser encontrado en la literatura como crup espasmódico. Hernández-Martínez quios e incluso el parénquima pulmonar. and clefts.Rahbar R. 134: 272. 15: 1133-8. Laryngomalacia: a classification system and surgical treatment strategy. Goldsmith AJ. inhalantes Incierta • Laringitis espasmódica o estridulosa: ¿hiperreactividad alérgica?. Pseudomonas. Laryngoscope 2001.Kay DJ. p. No es aconsejable practicar una biopsia. M. cuadro de extrema gravedad y de etiología bacteriana del resto de entidades que afectan a las regiones glótica.10 de Patología del tiroides). El cuadro se puede complicar gravemente con las sobreinfecciones bacterianas. ral. 85: 328. 9ª ed. Hernández-Martínez M. aunque en la práctica pediátrica se prefiere a menudo hablar de formas clínicas. estreptococo hemolítico.Pastor-Durán X. También se cita el papel de estreptococos. Patología laringotraqueal. Neisseria.Walner DL. El tratamiento es quirúrgico. . onomatopeya que describe el sonido característico que emiten los pacientes que padecen dicha afección y que clásicamente se asoció a la difteria por ser la etiología más frecuente en el siglo XIX y principios del siglo XX. interesa más una clasificación anatómica y etiológica (Cuadro 16. insectos. Otolaryngol Clin North Am 2008. 2006. .

9.8). 16. El agente más frecuente es el H. lo que produce salivación constante. propias de las laringitis virales. pero tiende a desplazarse a edades superiores. que actúa como válvula en la inspiración. Etiología. Una exposición ordenada facilitará la descripción de los diversos cuadros clínicos con sus principales características. taquicardia superior a 150. influenzae y el aumento de los debidos a otras bacterias. Se da en todas las estaciones del año. El hemograma evidencia una leucocitosis polimorfonuclear intensa y el hemocultivo es positivo para H. las excesivas manipulaciones faríngeas y laríngeas por el riesgo de apnea irreversible. a veces la simple inspección permite objetivar la inflama- ción epiglótica. En casos de evolución favorable. porque de ella va a depender la diversa sintomatología de las laringitis agudas en la edad infantil. aunque existe un marcado predominio en invierno y primavera. la determinación de antígenos bacterianos en sangre u orina. presentando el paciente fiebre alta de 40-41 °C.9. Figura 16. inclinados hacia adelante con la boca abierta. b) administrar el antibiótico adecuado. . babeo (Fig.9. La quimioterapia antibacteriana se ha modificado debido a la reducción de los casos por H. pero el cultivo obtenido de vías aéreas con bastante frecuencia es.Procesos inflamatorios laringotraqueales. tiraje y cornaje. la determinación de antígenos bacterianos. influenzae tipo b (Hib). con objeto de vencer la sensación de asfixia. que bruscamente se agrava. para evitar complicaciones. Debe asegurarse la vía aérea sin esperar a que aparezcan cianosis. La epiglotitis está en franca recesión como consecuencia directa de la introducción de la vacuna conjugada frente al Hib. bradipnea inspiratoria. clindamicina. confirmando el diagnóstico con el estudio radiológico lateral de la zona: la epiglotis aparece inflamada y muestra una configuración redondeada parecida al dedo pulgar. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en la epiglotitis. parainfluenzae. Sintomatología. Tratamiento. Desde el punto de vista clínico. La utilización de endoscopios nasales flexibles en la evaluación inicial de estos pacientes ha permitido una indicación más selectiva de la traqueotomía al identificar a aquellos en los que aún es viable una intubación nasotraqueal. la hospitalización media es de 7 días. En todos los casos se produce una gran inflamación de la epiglotis.9. fluidoterapia y antibioterapia Extubación a las 24-48 horas Figura 16. aunque se han descrito algunos casos producidos por H. negativo. C y F) y Staphylococcus aureus. Los niños mayores prefieren la posición de sentado.2). influenzae tipo b. elevación del PaCO2. 150 mg/kg/día. La oxigenoterapia tiene similares indicaciones que en otras formas (véase algoritmo terapéutico en la Figura 16. 40-60 mg/kg/día. En caso de imposibilidad de paso de la sonda. se pueden distinguir las entidades indicadas en el Cuadro 16. asimismo. Su incidencia en los países que administran la vacuna se estima en el 0. igualmente.1. o ceftriaxona.1. Ocurre en lactantes mayores y más en niños de edad preescolar. se efectuará traqueotomía y se remitirán al hospital para estabilizarla. siendo una forma muy grave. De forma espontánea es mala. La intubación nasotraqueal es la medida inicialmente indicada por la escasa frecuencia de estenosis subglótica secundaria. B.9. 30-40 mg/kg/día o vancomicina. Laringitis 1411 Sospecha de epiglotitis Evitar maniobras estimulantes (extracciones. con extensión desde los tres meses a los ocho años. hacia la muerte del paciente. Actitud del paciente con epiglotitis. neumococo. 16. Faltan la afonía y la tos perruna. otorrinolaringólogo y anestesista Quirófano Anestesia por inhalación en posición de sentado Intubación nasotraqueal o traqueotomía Vía endovenosa con perfusión Extraciones para analítica y estudio etiológico Sujección y transporte adecuado a UCI Oxigenoterapia. coloca la cabeza en hiperextensión y la boca abierta. mejorando el pronóstico. en lo posible. tanto en la fase inicial. Puede practicarse. Diagnóstico. En el examen clínico conviene evitar. protrusión de la lengua.2. No tiene aquí indicación el uso de adrenalina racémica. EPIGLOTITIS AGUDA Denominada también supraglotitis y laringitis supraglótica aguda. agotamiento del niño u otros signos de evidente insuficiencia respiratoria. mientras la columna de aire laringo-traqueal es normal. El tratamiento debe establecerse de inmediato con dos medidas prioritarias: a) restablecer la vía aérea. 150 mg/kg/día. estreptococos β hemolíticos (A.3 por 100. agitación. Se recomienda iniciar de urgencia una terapia antibiótica combinada de cefotaxima. o bien secuelas graves por hipoxia cerebral. pero a menudo los glucocorticoides son necesarios. Puede practicarse. de forma paradójica. La intubación precoz disminuye la morbilidad y mortalidad. Puede existir historia previa de proceso catarral. 75 mg/kg/día asociada a oxacilina. Hoy en día se dispone de agujas estériles de grueso calibre que se clavan en la membrana cricotiroidea y permiten un alivio transitorio suficiente para permitir el traslado a un centro preparado el que se realiza la técnica definitiva. como en los enfermos intubados. tura anatómica de la región laríngea (véase cap. exploración de garganta) Dificultad respiratoria Ventilación/oxigenación con bolsa/mascarilla al 100% Radiografía lateral del cuello (bajo supervisión médica) Solicitar colaboración de intensivista.000 niños. corresponde a una inflamación localizada del cartílago epiglótico y la zona circundante.1) y una gran ansiedad por sensación de muerte inminente por asfixia. El niño se queja de dolor de garganta y dificultad al tragar. disnea laríngea. Evolución y pronóstico.

La disminución de la frecuencia a medida que progresa la edad. existe un precedente de resfriado o rinitis y. tiraje intenso con retracción esternal. laringotraqueobronquitis aguda. en la eventual laringoscopia. Diagnóstico diferencial. Clasificación de la gravedad del crup publicado por la Asociación Médica de Alberta (Canadá. LARINGOTRAQUEÍTIS AGUDA Se denomina también laringitis aguda subglótica. Se origina por una inflamación de la mucosa laríngea. Se han utilizado diversos sistemas de valoración cuantitativa para establecer criterios de gravedad. los enterovirus Echo (4. estreptococo hemolítico. inflamación . El principal agente etiológico son los virus encabezados por el virus parainfluenza tipo 1. como se dijo antes. Pronóstico. coloración grisácea de piel en ausencia de administración de oxígeno (cianosis y baja perfusión periférica) Nota: la correspondencia con la puntuación de Westley es la siguiente: leve: de 0 a 2. Tratamiento. insuf. Otro riesgo es la sobreinfección bacteriana. La radiografía lateral del cuello es de utilidad en el diagnóstico. neumococo y Mycoplasma pneumoniae. signos de agitación y distrés respiratorio Tos perruna (a menudo discreta). en especial de carácter alérgico. La fiebre. laringitis aguda disneizante. Entre ellos se encuentra el de Taussig y el de Westley. y espasmo de la mucosa y de la submucosa. ocupaciones tumorales. estadio evolutivo. Conviene recomendar el reposo vocal incluso evitando el cuchicheo. como indican las diversas denominaciones que ha recibido. como norma general. La participación laríngea hace predominar una respiración bradipneica. ocasionalmente. estridor audible en reposo. más adecuados para estimar la intensidad del cuadro clínico y valorar la evolución. El fenómeno más grave consiste en el edema de la región subglótica. La voz se afecta de forma variable. se ha podido comprobar que en cada ocasión intervienen distintos virus. los niños con laringitis recidivante padecen posteriormente asma bronquial. moderada: de 3 a 5. e) infecciosas extralaríngeas. La medicación sintomática para la fiebre (aspirina o paracetamol) y los vahos húmedos tibios resuelven el problema. A veces. B4 y B5) y también el virus del sarampión en aquellos países que aún padecen la endemia. que da paso a una respiración ruidosa con cornaje que sigue con disnea inspiratoria. existen cuadros de mayor gravedad que progresan en intensidad y gravedad a lo largo de dos semanas.9.5:1. pudiendo llegar a la afonía. La mayoría de casos ocurren en otoño e invierno. tipo rinitis o rinofaringitis. es su descenso a tramos inferiores. que predisponen al desarrollo del cuadro. La participación bacteriana. También los tipos 2 y 3 pueden provocar casos. resp. Debe establecerse con otras causas no infecciosas: a) mecánicas. Es la más frecuente de las laringitis en pediatría.9.3 basada en datos de Taussig. extensión de la infección. estridor audible en reposo (en ocasiones difícil de oír). Clínica.1412 Aparato respiratorio Cuadro 16. Si hay recidivas se debe buscar la posible existencia de focos infecciosos locales o bien factores generales. insuficiencia renal). Este sobreesfuerzo del trabajo respiratorio puede producir apneas y parada cardiorrespiratoria en casos extremos. que puede alargar el proceso inflamatorio. roja y edematosa. grave: de 6 a 11. Patogenia. tirajes supraesternal e intercostal en reposo. compresión extrínseca o lesiones derivadas de manipulaciones quirúrgicas. Para explicar esta característica recidivante ha sido invocado el fallo de los mecanismos inmunitarios después de una primoinfección por el virus parainfluenzae tipo 1. En segundo lugar. con el subsiguiente estrechamiento de la vía aérea y la potencial extensión a otras partes de vías respiratorias. LARINGITIS CATARRAL Es la forma más benigna de laringitis aguda. es en forma de sobreinfección.2. retracción esternal (no muy intensa). En muchos casos se comprueba la existencia de “factores alérgicos”. 2007) Nivel de gravedad Leve Moderada Grave Insuficiencia respiratoria grave Características Tos perruna ocasional. puede manifestarse en cualquier momento del proceso. Todo ello queda reflejado en la Figura 16. mostrando el estrechamiento subglótico en la proyección posteroanterior. faringe y laringe. ausencia de estridor en reposo. d) alergia (edema angioneurótico). la infección progresa de forma insidiosa hacia la laringe en donde se producen fenómenos de edema. Es típica su presentación nocturna entre las 22:00 y las 4:00. la Asociación Médica de Alberta ha propuesto otro sistema cuya aplicación en la práctica clínica es más adecuada (Cuadro 16. duración de la misma y la necesidad de recurrir a tratamientos cruentos (traqueotomía).: de 12 a 17. laringitis aguda obstructiva y crup vírico. llamada también laringitis aguda inespecífica. Destacan: estafilococo. La evolución es favorable con tratamiento médico. Se inicia de forma solapada. por lo que los síntomas se limitan a disfonía o incluso afonía. aunque este término sugiere una mayor gravedad por su carácter descendente evidente. en las que no se debe olvidar el absceso retrofaríngeo y el periamigdalar. La mucosa de la laringe aparece. también espiratorio. La intensificación del cuadro clínico conduce a una taquipnea para compensar la hipoxia y cianosis. tienen un protagonismo importante el virus sincitial respiratorio. b) químicas. siendo una entidad rara pasados los seis años. La afectación más frecuente tiene lugar en niños entre tres meses y tres años. haciendo honor a la denominación de laringotraqueobronquitis. con una relación niño/niña de 1. 11 y 21) y Coxsackie (A9.2). que predispone a la infección ulterior por los otros serotipos. cuando han sido sometidos a un estudio etiológico en cada uno de sus brotes. ausencia de tiraje o sólo leve a nivel supraesternal e intercostal Tos perruna frecuente. Apenas pasa de ser una molestia transitoria. Sin embargo. se conocen algunos hechos: en niños con laringitis recidivante. remitiendo la sintomatología en el curso de 2-3 días. recordando la gran variabilidad clínica de este síndrome. Epidemiología. con tiraje supraesternal.9. es posible interpretarla como un fenómeno de maduración. En realidad el principal peligro. como un proceso rinofaríngeo. los adenovirus. El examen clínico local demuestra hiperemia y enrojecimiento de nariz. sequedad o escozor. Dependerá de la edad (más grave cuanto más pequeño). somnolencia o disminución del nivel de conciencia. comprendida entre las cuerdas vocales (laringitis subglótica) y el origen de la tráquea. Generalmente. pueden producir casos aislados. Etiología. En relación con la predisposición de ciertos niños. Por la sinonimia se deduce que actualmente es difícil de separar la laringitis subglótica aislada de la laringotraqueobronquitis. como la inhalación de gases tóxicos y la aspiración repetida de jugo gástrico (reflujo gastroesofágico). En esta forma catarral la inflamación es leve y secundaria a virosis altas. Recientemente. de intensidad variable. al cabo de tres o cuatro días. La tos es “perruna” y discretamente húmeda. en caso de aspiración de cuerpos extraños. el virus de la gripe y el virus del herpes simple. que se agrava de forma progresiva. El metapneumovirus humano. que en el extremo opuesto ofrece el dramatismo de la epiglotitis o la laringotraqueobronquitis. Aparecen picos epidémicos de acuerdo con las características de estacionalidad de los agentes etiológicos. ausencia de agitación Tos perruna frecuente. c) laringoespasmo por hipocalcemia (raquitismos. mientras la presencia de polipnea y la generalización del tiraje a los espacios intercostales y región subcostal indican un descenso del proceso a tramos inferiores. que en el pequeño pueden producir llanto. estridor inspiratorio intenso y. etiología. alguna tos crupal discreta y fiebre de 38 a 39 °C.

en caso necesario. Son indicaciones de hospitalización: 1) vigilancia familiar incorrecta. palidez y cianosis. lo mismo que saber que.6 mg/kg de peso) Educación parental • Explicar la evolución • Valoración de signos de distrés respiratorio • Criterios para acudir al hospital Alta a domicilio sin necesidad de controles ulteriores Moderado (estridor y tiraje en reposo sin agitación) Mínima intervención • Niño acogido en brazos por padres • Acomodarlos en situación confortable Dexametaxona oral (0. 9) otros datos (Fig.5 mL en 2. la adrenalina racémica y la humedad.4).6 mg/kg suele conseguir una mejoría clínica al cabo de unas dos horas de su administración. Tratamiento hospitalario.5 mL de suero fisiológic o L-adrenalina 1:1. 5) signos de hipoxia. correctamente planteada. disminuye bastante la ansiedad creada por estos cuadros. 6) alteración del sensorio. inquietud. 16. el transporte y asistencia en el hospital estarán previstos sin dificultades. como insomnio.25% (0. dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina Buena respuesta a la nebulización de adrenalina Observación durante 24 horas Escasa respuesta a la nebulización de adrenalina Repetir nebulización de adrenalina Contactar con intensivos pediátricos para posible ingreso Persistencia de síntomas leves • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Recurrencia de distrés respiratorio Repetir nebulización de adrenalina.Procesos inflamatorios laringotraqueales. siendo muy evidente a las seis horas. Si respuesta positiva manterner observación Ingreso en la sala general si: • Última administración de corticoides > 4 horas • Persistencia del distrés (estridor en reposo y tiraje) • Si existe agitación o somnolencia → UCI Figura 16. 8) afectación del estado general. Laringitis 1413 3 2 1 Estridor leve Retracción subcostal Hipoventilación (±) Intranquilidad Estridor intenso Retracción intercostal Hipoventilación (+) Taquicardia Palidez Ansiedad Estridor (+++) o (-) Músculos accesorios Hipoventilación (+++) Pulso filiforme Cianosis Sopor 0 Tos crupal Figura 16. . La adrenalina racémica nebulizada sigue siendo un buen tratamiento para yugular la crisis. pero su efecto no es más rápido que la dexametasona y su administración resulta más dificultosa en la fase aguda de la afección. el niño debe ser hospitalizado. Como alternativa puede utilizarse la budesónida inhalada (500 microgramos por dosis). Protocolo de tratamiento de la laringotraqueítis. Esta información. así como la observación clínica y los cuidados generales o más específicos que se requieran en función de la evolución. Antes de tratar la laringitis de forma ambulatoria es necesaria la valoración de la capacidad de los padres o cuidadores: si parecen ineptos para la vigilancia próxima. 2) presencia o sospecha de epiglotitis.9. Si existen vómitos dar budesónida (2 mg) nebulizada con adrenalina • Si el distrés es intenso.3.9.9.6 mg/kg de peso) Observación a la espera de mejoría Grave (estridor y retracción esternal con agitación y somnolencia) Mínima intervención (como en la forma moderada) Administrar oxígeno (cánula nasal o mascarilla) Obligado si existe cianosis Mejoría objetivada por • Disminución del tiraje • Disminución del estridor Educación parental Alta a domicilio Ausencia de mejoría o mínima pasadas 4 horas Ingreso hospitalario (véase abajo) Nebulización de adrenalina • Adrenalina racémica 2.6 mg/kg de peso) Repetir una vez. Leve (sin estridor o sin tiraje en reposo) Dexametaxona oral (0. 7) hipertermia duradera. especialmente en los casos moderados y graves. Síndrome de gravedad creciente en las laringotraqueítis. El tratamiento de elección debe realizarse en un ambiente hospitalario e incluye tres pilares básicos: la corticoterapia.000 (5 mL) Dexametaxona oral (0. La dexametasona en dosis única intramuscular a dosis de 0. 4) distrés respiratorio creciente. Tratamiento. Los padres deben conocer los síntomas iniciales de dificultad respiratoria y los tipos de estridor.4. 3) estridor progresivo.

fallo respiratorio o neumonía).7). Puede repetirse la misma dosis a los 20 minutos si la respuesta no es suficiente hasta un máximo de 0. pero la afectación respiratoria (hipoxia. No es necesario el uso sistemático de antibióticos. ya que es habitualmente una infección viral. recurriendo a una sonda nasogástrica. en niños menores de 2 años. Complicaciones. Siempre es útil una buena hidratación. la laringe.9. de forma tan brusca como empezó. Traqueítis bacteriana Especialmente grave es este cuadro clínico que se corresponde a la laringotraqueítis o laringotraqueobronquitis purulenta o membranosa (véase antes). por término medio. de los que existe amplia diversidad en la bibliografía. bronquitis. Tiene rasgos en común con los enfermos de laringotraqueobronquitis viral. Se puede prescindir de antibióticos y corticoides.000 en 5 mL de solución salina. Tratamiento.1414 Aparato respiratorio consiguiendo una mejoría a los 30 minutos de su administración. Laringitis diftérica En su momento fue la causa más frecuente de laringitis estenosante y. ceftriaxona o seguir indicaciones del antibiograma). Antibioterapia (cefuroxima IV. Es la inflamación indolora del tejido que forma la base de la lengua. Por lo expuesto en la patogenia. Edema de glotis. En niños con aspecto tóxico y mucha fiebre. existe una buena coloración de piel y de mucosas con un volumen corriente adecuado y buen nivel de conciencia. es confirmado por laringobroncoscopia (abundante secreción purulenta). granulomas. membranoso o purulento en la laringoscopia. La dosis es de 0. La infección bacteriana secundaria se puede descartar por los síntomas locales y generales. La intubación (iniciada de entrada ya en la epiglotitis) y. Se reconocen dos tipos: a) edema de glotis alérgico producido por . Es recomendable realizar un control ambulatorio a las 24 horas del cuadro agudo. sin embargo produce una mejoría subjetiva y evita la desecación de la mucosa producida por el elevado volumen corriente que por ella circula. por lo general. clamidias y gérmenes entéricos gramnegativos.05 mL/kg de una solución al 2. se procederá a la administración de oxígeno en ambiente húmedo. ésta aparece en un niño con predisposición previa a la hiperreacción bronquial. que ha pasado inadvertida. alternativas: cefotaxima. disnea. Branhamella catharralis. Diagnóstico. debe extremarse la búsqueda de los agentes etiológicos e iniciar una pauta antibiótica adecuada para cubrir las patógenos bacterianos que se han descrito. para enfocar el plan preventivo de nuevas crisis y de otra patología de este origen. con mayor incidencia durante el invierno. Otros tratamientos. El pronóstico es bueno: carece de incidencias y complicaciones. La evolución es tan rápida que es difícil valorar los protocolos propuestos. debidas a las sobreinfecciones de los tejidos adyacentes. 7. aunque no está claro si la hiperreactividad bronquial es secundaria a la laringotraqueobronquitis o. muchas veces con un vómito. La más frecuente es una sobreinfección bacteriana por H. más excepcionalmente. Por ello era más frecuente en épocas preantibióticas que en la actualidad. producida en la zona próxima al extremo distal de la cánula de intubación. más rara vez. En la fase aguda hay que descartar. por el contrario. con acumulación de copiosas secreciones mucopurulentas adheridas a lo largo de la mucosa traqueobronquial. Son características la recurrencia (mayor frecuencia en varones) y el predominio invernal. La edad de mayor incidencia se encuentra entre los 2 y 6 años. cianosis) y del estado general (fiebre. Su efecto es fugaz. choque) son mucho más intensas. muchas veces de una rinofaringoamigdalitis. pero ocurre especialmente en los recién nacidos y lactantes pequeños sometidos a una intubación prolongada por otra causa.25% (0. La laringoscopia pone en evidencia la existencia de membranas (véase cap. Pueden ser: locales. Laringo-traqueobronquitis membranosa. ofreciendo aspecto ulceroso.5 mL totales de la solución concentrada. es igualmente efectiva. Sintomatología. Ventilación mecánica (en caso de edema pulmonar. en especial por virus. mortal. También deben evitarse los antitusígenos pese al carácter espasmódico y repetitivo de la tos crupal. 16. a veces intensa. En caso de no disponer de la forma racémica. asociándose al espasmo glótico una contracción brusca del vestíbulo laríngeo. con angustia y sensación de asfixia. en una hora. que también permite administrar la medicación (Fig. se ha podido demostrar recientemente que la levo-adrenalina diluida al 1:1. la inflamación (laringitis vestibular).5 mL de suero salino) y administrado por nebulización durante unos 15 minutos. están indicados los antiespasmódicos. evitando la alimentación oral en los casos graves.4). LARINGITIS AGUDA NO INFECCIOSA Laringitis espasmódica. graves secuelas de órganos vitales. aunque con tendencia recidivante. inspiración dificultosa. Es conocido el aumento de la reactividad bronquial años después de haber padecido una laringotraqueobronquitis. Streptococcus (viridans. No existen ni fiebre ni signos tóxicos de gravedad y la evolución es rápidamente favorable. excepcionalmente. los cuerpos extraños laríngeos. Los casos que requieran traqueotomía pueden presentar: estenosis subglótica. Staphylococcus aureus. sobre todo. siendo la obstrucción de la vía aérea tan intensa que llega a poner en peligro la vida. En los casos más graves se presentará insuficiencia cardiovascular e hipoxia que pueden dejar. Dado que la crisis cede espontáneamente. Otros fármacos: adrenalina y corticoides no están indicados. Como continuación. desapareciendo a las dos horas de su administración. Tratamiento. siempre nocturna. a menudo. se realizarán en casos de extrema gravedad. También denominada falso crup o “laringitis estridulosa”. broncodilatadores y sedantes. La humedad no ha demostrado una acción específica. Algunos cuadros específicos merecen una mención aparte por sus características. siendo evidente la incidencia familiar. influenzae. Aunque es sugerido por la evolución clínica. con tos seca y ronca. Si no hay mejoría con el tratamiento conservador. la laringitis diftérica primitiva es la localización laríngea de una difteria nasal o faríngea. sobre todo. Llamada también crup membranoso y laringotraqueobronquitis bacteriana. donde radica. todos los episodios se resuelven espontáneamente. A veces hay antecedentes claros de tipo alérgico o bien puede aparecer en el futuro un proceso asmático. El diagnóstico se ha de fundar en el antecedente de una amigdalitis diftérica previa. Los criterios para remitir a domicilio al paciente cuando tras cuatro horas de observación después de administrados los tratamientos anteriormente citados se comprueba que ha desaparecido el estridor en reposo. con los cuidados necesarios. favorecidas por el edema. en donde el edema tiende a generalizarse a la mucosa respiratoria de vías inferiores. por tanto. El vapor de agua tibio generado por la ducha del baño produce una mejoría importante. Se trata posiblemente de la forma evolutiva extrema del clásico síndrome de Chevalier-Jackson. aunque el primero es el que plantea mayor alarma y más dificultades. Termina. regionales. La analítica propia de los procesos inmunoalérgicos es recomendable sólo en las formas recidivantes. aparte las complicaciones derivadas de la intubación o traqueotomía cuando son precisas. de modo que en un cierto porcentaje (para algunos el 15%) se pueden producir laringotraqueobronquitis y. se está ensayando el uso del heliox. tráquea y bronquios son especialmente intensos. en gran parte. tiraje.5 mL diluida en 2. la sintomatología se inicia de forma brusca. fístulas y disfonías. estructuras supraglóticas y. Aspiración traqueal frecuente. la inflamación y edema difusos de laringe. la traqueotomía. Como en otras patologías respiratorias. que se asocia con disfagia como signo peculiar en comparación con el resto de laringotraqueítis. bronconeumonías e incluso abscesos pulmonares y bronquiectasias. los clínicos anglosajones prescriben como tratamiento la ipecacuana. aparte las complicaciones citadas. con tos ronca y voz apagada. Cursa con una obstrucción aguda al paso del aire al formarse un tapón constituido por moco y detritus tisulares consecutivos a la sobreinfección bacteriana. Puede manifestarse en forma de traqueítis necrotizante. Etiología. pneumoniae grupo A). es muy frecuente. De hecho. Intubación (nasotraqueal). Suele acompañar a diversos procesos infecciosos agudos de vías respiratorias superiores. Desde la vacunación ha disminuido de forma drástica. Se presenta. Tiene una doble acción: oxigenación y sedación o efecto tranquilizante al saciar su hambre de aire. con producción de moldes mucosos o fibrinosos. Han sido implicados factores alérgicos y psicosomáticos. a la cual sigue una fase disneica marcada.

maniobras en el curso de una laringoscopia. angiomas. 67: 432-4. A pesar de que la etiología de este proceso es de origen digestivo. Guideline for the diagnosis and Management of croup. . radioterapia (practicada en esta zona por otro motivo). neoplasias (tumor endolaríngeo.Moore M. . .Everard ML. .Shah RK. papilomas. Traqueítis bacteriana: una causa infecciosa de obstrucción de la vía aérea que hay que considerar en la infancia. Míguez C et al. . p. De esta forma se puede clasificar el tipo de estenosis por su localización y el grado de obstrucción que provoca. Bobbitt B. compresión extrínseca. Reflujo gastroesofágico y laringopatías crónicas. lógicamente. Croup.9. como reflujo gastroesofágico. respiración entrecortada y locución difícil de entender. que facilita la infección laríngea. Se trata de un estado inflamatorio de la laringe durante un tiempo superior a dos meses. Hernández M. Lahiri T. Madrid: Ergon. 3ª ed.Banner JA. . p. modificándose la voz. 2006. 2008. 371 (9609): 329-39. Hoarseness in children: the role of laryngopharyngeal reflux. 91: 58-60.9. Pediatrics 2006.Bjornson CL. Croup. 71: 1361-9. Little P. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007. Cochrane for Clinicians. A grading scale for pediatric vocal fold nodules. 3(3). Tratamiento de las estenosis laringotraqueales Gravedad Discreta a moderada Tratamiento Humidificación. quistes) y otras. Changing epidemiology of life-threatening upper airway infections: the reemergence of bacterial tracheitis. Glucocorticoids for Treatment of Croup. Clucocorticoid treatment in croup.3. las manifestaciones se producen en forma de disfonía. Rodríguez-Núñez A et al. La forma alérgica responde bien a la administración de adrenalina subcutánea. 118: 1418-21.Alberta ON. Se manifiesta con disfonía. Laringitis 1415 hipersensibilidad a diversos alergenos específicos. apreciándose formas nodulares y edematosas) y laringitis crónica atrófica (muy rara como secuela de una laringitis infecciosa grave). Descartadas las causas congénitas. Tratado de cuidados intensivos pediátricos.html. Brodsky L.Calvo C. de evolución prolongada.Garcia R. 1289-94 (con citas bibliográficas de años anteriores). . 71. 358: 384-91. adrenalina racémica. La clínica se traduce. Generalmente son bilaterales y se sitúan en la unión del tercio anterior de las cuerdas con los dos tercios posteriores. Madrid: NormaCapitel. Es imprescindible una cuidadosa evaluación mediante endoscopia laringotraqueal.Marañón R. En: Ruza F. Estenosis laringotraqueales crónicas. . adenoiditis. En el Cuadro 16. que se transmite con rasgo AD por déficit del inhibidor de la C1-esterasa. . 63: 164-8.Schooff M.Procesos inflamatorios laringotraqueales. especialmente en niños alrededor de los nueve años de edad.Block BB. Canada: Alberta Medical Association.Marcos S. Feldman HA. Acute bronchiolitis and croup. Su origen es debido a un traumatismo repetitivo producido por el abuso vocal (gritos y chillidos) que origina una reacción inflamatoria con reacción de cicatrización fibrótica. 692-8. broncoscopia. En la forma hereditaria la respuesta es mala. . Bacterial tracheitis re-examined. La cirugía sólo se indicará en casos especiales por su gravedad y características. En: Cruz M. Procesos inflamatorios laringotraqueales. Accesible en Internet en: http://www. Laringitis. sinusitis) y la respiración bucal. American Family Physician 2005. conocidos o no.org/cpgs/ croup. . Molini N. Nódulos Los nódulos de las cuerdas vocales es una de las causas más frecuentes de disfonía en la edad escolar. 136: 193-7. voz ronca. por disnea inspiratoria y estridor bifásico. vómitos recurrentes y amargor de boca. traumatismos externos). Evidencias sobre el tratamiento de la laringitis aguda. Heliox como tratamiento del crup moderado. 3: CD002870. Milano G. siendo causas principales las infecciones rinofaríngeas recidivantes (rinitis. Patología laringotraqueal. 2ª ed. . An Pediatr 2005. Tratado de Pediatria. N Engl J Med 2008.Salamone FN.topalbertadoctors. precisando a veces la intubación endotraqueal o la traqueotomía para salvar la vida.Cherry JD. 9ª ed.3 se muestran las diversas opciones terapéuticas. elementos todos ellos fundamentales a la hora . Se observa más entre los 4 y 10 años de edad. Se ha establecido una clasificación en función del tamaño y de si su aspecto es sésil o pediculado. Lancet 2008.Pastor X. . La laringoscopia pone de manifiesto la presencia de edema. Salerno R et al. provocando todo ello un cansancio vocal. Myer CM et al. Acta Pediatr Esp 2009. Manual de Pediatría. antihistamínicos y corticosteroides. Johnson DW. 2002. mediante la anamnesis cuidadosa es posible identificar alguna de la múltiples causas externas: traumatismos (intubación endotraqueal en el 90% de los casos. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . 56: 119-33. Peñalba A. laringitis hipertrófica (la mucosa aparece hiperplasiada.Hopkins A. tos crónica. que puede dar lugar a laringoespasmo y estenosis. Fàbrega J. La clínica viene marcada por la disfonía. con o sin modificaciones de la voz y el llanto. 131: 871-6. Hernández-Martínez M. El tratamiento de elección es la reeducación vocal mediante técnicas de logopedia. Obstrucción aguda de la vía aérea superior por infecciones respiratorias. pólipos o granulomas en las cuerdas vocales. su timbre e intensidad. Otolaryngol Head Neck Surg 2004. 756. corticoterapia Resección cicatricial mediante láser endoscópico Cricoidotomía anterior Laringotraqueoplastia Traqueotomía Stent intraluminal Reconstrucción laringotraqueal con implante de cartílago costal vascularizado Resección de la estenosis y anastomosis término-terminal LARINGOPATÍAS CRÓNICAS Laringitis crónica en el niño. Arch Dis Child 2006. Nuss RC. Pediatr Clin North Am 2009. Cochrane Database Syst Rev 2006. cuerpos extraños y parálisis laríngea. Humidified air inhalation for treating croup. 2007. . y b) angioedema hereditario. Cuadro 16. Madrid: Ergon. p. En: Cruz M et al. La laringoscopia permite definir ciertas variedades: laringitis crónica catarral (forma más corriente con laringe congestiva recubierta de secreciones). nódulos. Anales de Pediatría Continuada 2005.Pastor-Durán X. Grave de tomar una decisión terapéutica. . Otolaryngol Head Neck Surg 2007.

más acusada cuanto menor sea la edad del paciente. Existen zonas más o menos extensas. En consecuencia. actuando ya en la vida intrauterina. La atención por el problema se intensifica ante la posibilidad. La fiebre y las alteraciones metabólicas pueden acentuar la perturbación respiratoria. En el curso de numerosos procesos respiratorios pediátricos se va a producir. Este fenómeno es inespecífico y no implica. en esta forma. de obstrucción bronquial. se suman VRS. de ulceración con necrosis del epitelio que.1416 Aparato respiratorio 16. mientras algunos. probablemente. en menos ocasiones. 12 • Virus influenza A. los únicos sensibles a antibióticos. El papel de la infección focal (adenoiditis. sinusitis y sus posibles condicionantes. como bronquitis asmatiforme. en especial en la edad de máxima incidencia (de dos a tres años). Después de los virus pueden destacarse el Mycoplasma pneumoniae –presumiblemente el único agente bacteriano responsable de bronquitis primaria en un niño sano– mientras los gérmenes bacterianos tipo estafilococo dorado. son excepcionales. tales los derivados de ser “fumador pasivo” o de contaminación ambiental.12) tiene su explicación en múltiples factores endógenos y exógenos. 16. en cuanto a la producción de neumonía. no rara.10 Bronquitis M. En efecto. adenovirus y virus gripales. 2. Dada su tendencia a cursar con sibilancias. La infección por ureaplasmas puede simular la clínica debida a Chlamydia pneumoniae. necesariamente. se calcula que los menores de cinco años pueden padecer por término medio hasta seis infecciones por año y. recordando que a menudo son manifestaciones de una misma causa.10. y tos en stac- admite que menos del 10% de los casos son de etiología bacteriana Agentes causales más frecuentes • Adenovirus 1-7. asistencia a guarderías. facilitando infección bacteriana secundaria y mayor exposición de los receptores tusígenos.10. E. Crespo. BRONQUITIS AGUDA Es un proceso inflamatorio agudo de todo el árbol traqueobronquial. así actúan los irritantes domésticos (humo de tabaco. sobre todo influenza y parainfluenza. tomará un aspecto cuboide. un desplazamiento distal del llamado punto de igual presión (PIP) hacia los alvéolos. Existen algunos. Se Etiología Está presidida por los virus que figuran en el Cuadro 16. adenovirus y micoplasma. tales como aspiración de contenido gástrico o inhalación de productos tóxicos. de los cinco a los 14 años. en la mayor parte de los casos. B • Virus parainfluenza 1. Como ejemplos de virus endémicos se pueden destacar los rinovirus. con especial tropismo por los bronquios. en ocasiones precedida de conjuntivitis o blefaritis. siendo ya sólo de tres virosis anuales en los adolescentes. En la infección por adenovirus y virus influenza A pueden quedar extensas lesiones destructivas. El proceso mejor definido y más frecuente. alimentación.1. Tardío-Torío Las viriasis respiratorias bajas afectan al 24% de los lactantes y al 13% de los párvulos cada año. bronquitis espástica. mientras aparecen en forma epidémica. Se trata. en invierno y. cuando normalmente está entre los bronquios de tercera o segunda Cuadro 16. desviación del tabique) se considera hoy limitado. que haya infección bacteriana. causado casi siempre por virus y. Este hecho justifica el gran interés por establecer un diagnóstico correcto y lo más precoz posible: de él podrán deducirse importantes datos sobre el pronóstico y la forma de seleccionar las medidas terapéuticas. La tercera parte de estos procesos cursarán con afectación bronquial. Chlamidia pneumoniae y Bordetella pertussis son. tórax silbante (wheezing. Echo) • Herpes simplex • Sarampión • Virus parainfluenza 4 • Bordetella pertussis • Haemophilus influenzae • Chlamydia psittaci Agentes etiológicos raros • Bordetella parapertussis • Streptococcus pneumoniae • Streptococcus pyogenes . Esta alta frecuencia de los cuadros respiratorios con un componente de sibilancias (véase cap. se conoce también. Los dos primeros son responsables de cuadros bien definidos que se escapan del contenido de esta lección y han de ser considerados en niños no inmunizados. es evidente. otros humos. los regionales (papel del clima húmedo. Las razones fisiopatológicas hacen preferible simplemente el término de bronquitis. neumococo y Haemophilus influenzae. Corynebacterium diphtheriae y Chlamydia pneumoniae. cato y taquipnea sin fiebre. bronquitis obstructiva. en la fase de regeneración. Si se suman todas las infecciones del tracto respiratorio. en efecto. aparece a continuación de una infección vírica de las vías aéreas superiores. Casi todos tienen predominio invernal y preferencia por los cuatro primeros años de la vida donde la importancia del VRS. escolaridad precoz y contacto con hermanos y adultos. los irritantes urbanos (responsables de la creciente contaminación atmosférica). aunque en realidad afecta a toda la mucosa del aparato respiratorio. por bacterias o agentes fisicoquímicos. hay que ampliar lo adelantado acerca de los factores ambientales. Predomina en niños menores de 4 años. casi siempre resultado de una virosis. insecticidas. parainfluenza 1 y 2. prefieren el tramo laringotraqueal y. Otros agentes pueden causar bronquitis o cuadros similobronquiales: Bordetella pertussis. parainfluenza. será obligado prestar la máxima atención al diagnóstico diferencial. de una inflamación transitoria de las vías respiratorias que afecta a la tráquea y los bronquios de mediano y gran calibre. Etiología de la bronquitis aguda en la edad pediátrica. 3 • VRS • Rinovirus • Mycoplasma pneumoniae • Metapneumovirus humano Agentes menos frecuentes • Enterovirus (Coxsackie. como adenovirus e influenza A y B. en especial de la tráquea y grandes bronquios (traqueobronquitis aguda). de que se manifieste de igual forma el asma bronquial infantil. manifestado por congestión y edema de mucosa con hipersecreción. Todo ello condiciona un trastorno. bronquitis enfisematosa. es la bronquitis del lactante. A cualquier nivel se podría apreciar congestión de la mucosa e infiltración leucocitaria (mononuclear). cambios bruscos de temperatura) y diversos factores higiénico-sociales referentes a la higiene general. ambientadores). aerosoles. pues. Como factores favorecedores y a veces principales responsables de la existencia y repetición de las bronquitis del lactante y niño pequeño. Al proceso propiamente infeccioso (sin diferencias evidentes para los distintos virus) puede añadirse reducción del calibre de las vías aéreas intratorácicas durante la espiración debido a su misma compresión dinámica. La pérdida del epitelio ciliado –cuya reparación puede retrasarse durante una semana– perturba el transporte mucociliar. La emigración leucocitaria mononuclear a la pared traqueobronquial permite que también aparezcan en la luz del árbol respiratorio dando apariencia purulenta a las secreciones. La Chlamydia pneumoniae puede infectar a lactantes por debajo de los 6 meses con una sintomatología insidiosa. un grado variable de lesión ciliar –por descamación del epitelio ciliado– y siempre edema e hipersecreción mucosa. generalmente discreto. cinco por año. Patogenia Los diversos agentes causales van a producir una lesión inflamatoria predominante en el ámbito de los grandes bronquios.1. parainfluenza tipo 3. si se incluye el catarro bronquial descendente. como tantas veces sucede en clínica pediátrica. meses fríos. otros por los bronquiolos (VRS ante todo y metapneumovirus humano). en inglés) y bronquitis con sibilancias. Mycoplasma pneumoniae. cuyo síntoma más destacado es la tos.

insomnio y. 21 días. véase el capítulo 16. En las excepcionales formas graves aparecerán los signos de hipoxia. atelectasias y. pero el efecto terapéutico se limita a las primeras 48 horas. La aparición tardía de fiebre con exacerbación de la sintomatología hará sospechar una sobreinfección bacteriana. En niños mayores con buena colaboración se puede investigar el esputo cuidando de una buena técnica de recogida para evitar su contaminación por las secreciones orofaríngeas. cianosis. Gérmenes como virus influenza. pero no constante en las virosis) y eritrosedimentación ligeramente elevada. el empleo de fármacos antivirales queda supeditado al diagnóstico previo con métodos rápidos de aislamiento. Los aspectos fundamentales coinciden con la valoración de las sibilancias (véase cap. No es raro que la tos provoque vómitos mucosos o alimentarios. Cuadro 16. con los de una segunda a los 14 ó. adenovirus. La frecuente traqueomalacia y la debilidad fisiológica recuerdan la alta incidencia de estos hechos en la patología bronquial del niño y justifican las conocidas repercusiones clínicas y terapéuticas. constituye un aspecto fundamental. junto con espiración prolongada. pero todavía es mínima su difusión en clínica. Suele ser rápidamente favorable en el espacio de 5 a 10 días. con aparición de su sintomatología clínica. La ribavirina en aerosol. productiva. Son conocidas las limitaciones de la terapéutica etiológica: el interés actual está centrado en la búsqueda de una quimioterapia antiviral. de retracción o tiraje subcostal e incluso supraclavicular. metapneumovirus humano y virus sincitial respiratorio en invierno. inmunodeficiencias y otras afecciones genéticas pulmonares • Secuelas de la patología respiratoria neonatal. Las sibilancias se aprecian en las formas discretas sólo por auscultación. adenovirus y parainfluenza 3 en primavera. su hallazgo debe alertar sobre la existencia de asma bronquial. hay que destacar la bronquitis recurrente o bronquitis crónica. postración. Todas las afecciones que se pueden tomar en consideración se revisan en otros puntos de la obra. predominantemente vírica. adenovirus y Mycoplasma pneumoniae pueden producir. derrame pleural o neumotórax– y casos recidivantes en una primera consulta. aunque tampoco es excepcional que algunos pacientes sigan tosiendo unas dos semanas. Se acompañarán prácticamente siempre. irritante y dolorosa. inducen en los lactantes una posible deshidratación. presididas por el asma bronquial. La demostración de aglutininas frías sugiere etiología por Mycoplasma pneumoniae. lo que se llama a veces reuma o ranera. Diagnóstico etiológico. fundamentalmente. La temperatura oscila entre 37 y 39 °C. malestar general. inaceptables reacciones locales (ulceraciones. imágenes de peribronquitis. anorexia y vómitos. dolor retroesternal espontáneo o al toser y datos auscultatorios). En general.2. Tratamiento Terapéutica etiológica. Bronquitis aguda. la terapéutica es.Bronquitis 1417 generación.2. eosinofilia (indicadora de posible predisposición alérgica). estacionalidad. cuando el proceso es reiterativo. Este PIP es aquel donde quedan igualadas la presión intraluminal y la peritraqueobronquial y. según el tipo de virus. Por todo lo indicado. La amantadina y rimantadina poseen alguna acción profiláctica frente a los virus gripales A. estando precedido el cuadro por tres a cuatro días de malestar y rinitis. aparte de que su margen de error actual es grande. así como en las producidas por el VRS. inmunofluorescencia o ELISA. aunque se pueden considerar las inmunoglobu- .12. ya que la obstrucción bronquial y el agotamiento muscular disminuyen considerablemente la ventilación y sus signos auscultatorios. puede evidenciar. Cuadro clínico Son frecuentes los síntomas de afectación de vías aéreas superiores en forma de obstrucción nasal. el síntoma inicial y más característico de la bronquitis aguda. por tanto. sobre todo para las virosis. Exploración radiológica. Esto les confiere gran interés epidemiológico pero. manifestaciones clínicas (tos. la afectación del estado general es leve o discreta. rinorrea y tos. en especial acidosis respiratoria y trastornos del metabolismo hidroelectrolítico. linfocitosis (típica. Se resumen en el Cuadro 16. además. luego es más blanda. La existencia de esputo purulento es una respuesta inespecífica de inflamación y no indica necesariamente infección bacteriana. A la auscultación se aprecian roncus y estertores húmedos de medianas y pequeñas burbujas. displasia broncopulmonar • Otras infecciones respiratorias: tos ferina. Diagnóstico diferencial Bronquitis aguda incluible en parámetros de normalidad (Considerar frecuencia. Cuando el proceso dura más de tres semanas debe plantearse si estamos ante una bronquitis crónica. En formas graves pueden destacarse anomalías bioquímicas. parainfluenza 3 en verano. Algunos niños pueden referir dolor torácico (retroesternal o difuso). sobre todo en el lactante pequeño. a partir del cual la vía aérea tenderá a quedar colapsada. cuya acción preventiva es limitada por las peculiaridades de la inmunidad antiviral frente a los agentes que intervienen en la patología respiratoria y la eficacia terapéutica prácticamente nula. Ésta obliga a pensar en las afecciones recordadas en el diagnóstico diferencial. El laboratorio. es de discutible eficacia en las infecciones por virus gripales. excluyendo la existencia de neumonía como objetivo fundamental. Los resultados son igualmente limitados en relación con la inmunoterapia. agitación. estas manifestaciones de infección de las vías respiratorias altas aparecen tres a cuatro días antes de hacerlo la tos. de soporte. si se considera conveniente.12). sobre todo si hay sobreinfección bacteriana (pero no siempre). edad) Otras entidades • Anomalías del esqueleto cartilaginoso del árbol traqueobronquial • Compresiones extrínsecas del árbol respiratorio • Cardiopatías congénitas y adquiridas • Cuerpos extraños y aspiraciones • Fibrosis quística. húmeda y referida por la familia al tórax con movilización de secreciones. es de poca ayuda para el diagnóstico y tratamiento de un caso clínico concreto. salvo que sea expresión de una enfermedad sistémica más relevante o exista infección bacteriana secundaria. en ocasiones existirán moderadas adenopatías hiliares. bronquiolitis y bronconeumonía • Catarro bronquial descendente • Asma bronquial y bronconeumopatías por hipersensibilidad • Reflujo gastroesofágico Para más datos. 16. Dada la etiología. lógicamente.10. El último provoca. En estos casos la auscultación respiratoria puede ser negativa de forma engañosa. Diagnóstico El diagnóstico es. Cuando esté indicada por existir dudas de diagnóstico diferencial o bien se trate de formas graves –especialmente si hay sospecha de neumonía. epistaxis). Ésta. leucocitosis con neutrofilia. Evolución. casi siempre debida a Haemophilus influenzae. aunque el habitual curso autolimitado de las infecciones respiratorias agudas reduce las aportaciones. mejor. La enviroxima y el interferón-alfa por vía intranasal muestran eficacia en las infecciones experimentales por rinovirus. con alguna frecuencia. Estudios complementarios. pero no en las naturales.10. febrícula o fiebre. bien tolerada. Es preciso comparar los resultados de una primera muestra de sangre al comienzo del proceso. Otras complicaciones son raras: aparte de la antes citada y de la infección bacteriana. palidez. mostrará en la bronquitis no complicada incremento de la trama hiliar y signos de atrapamiento aéreo discreto. elevación febril. finalmente. manifestada por llanto. en el hemograma. Por otra parte. virus sincitial respiratorio otoño-invierno y Mycoplasma pneumoniae y rinovirus en cualquier época del año. En ocasiones destacan las sibilancias espiratorias. al comienzo suele ser seca. El diagnóstico etiológico está basado en el aislamiento del virus (cultivo) o en la detección de anticuerpos (serología) con técnicas diversas. Streptococcus pneumoniae o Staphylococcus aureus. clínico. atraen hace tiempo la atención de los expertos en este campo. El diagnóstico es clínico: ambiente epidémico. fundamentalmente. Una aproximación al diagnóstico puede obtenerse considerando la época del año en que aparece predominantemente: virus de la influenza. Diagnóstico diferencial. Los análisis para el diagnóstico etiológico rápido. ya que influye de forma rotunda en cualquier aproximación correcta. en el pronóstico y tratamiento. La tos.

acostumbrando al pequeño a ellos mediante normas de endurecimiento progresivo y evitar contagios. Algunos autores la consideran como un estado de tos productiva. ante todo. nitrógeno. si son precisas. con especial énfasis para el humo del tabaco. una adenoiditis e incluso sinusitis. es muy amplia y es buena norma actual limitarla al máximo. En el adulto se acepta que es “un proceso bronquial que cursa con tos productiva durante tres meses de cada año y durante dos años consecutivos”. el examen clínico cuidadoso y. estufas. como Haemophilus influenzae. CATARRO BRONQUIAL DESCENDENTE Va precedido de una afectación de vías respiratorias altas dominante. inmunoglobulinas plasmáticas o secretorias. preconizando: buena higiene general. cuya causa es demostrable. debe hacer volver la vista a los factores generales. como se vio antes. pero casi siempre habrá un tramo de mayor afectación que permitirá el diagnóstico. por ejemplo. 2) La fisioterapia es muy conveniente. recidivante y persistente. en general más correcto. La definición es más difícil que en la bronquitis aguda. mientras la auscultación bronquial está compuesta por roncus y estertores húmedos de medianas o grandes burbujas. dadas las limitadas indicaciones de la inmunoterapia y quimioprofilaxis. deterioran significativamente el sistema defensivo respiratorio. como por la intensidad de los síntomas que. cuando el clínico sólo puede sospechar la infección. IgA. inflamación de vías altas. percusión y vibraciones en el tórax. En cuanto a la antibioterapia. pneumoniae). 4) La oxigenoterapia sólo es necesaria en formas muy intensas. el síndrome clínico corresponde a una bronquitis catarral o exudativa. los déficits defensivos (α-1-antitripsina. así como los conocidos factores predisponentes (ambientales.en algunos casos. no debería pasar de un primer escalón con amoxicilina (eritromicina si hay sospecha de M. Taussig). los estados de déficit inmunitario. que persiste más de dos semanas. varicela y CMV. En general. etc. BRONQUITIS CRÓNICA O RECURRENTE Su trascendencia en la edad pediátrica es discutida. por su acción antiinflamatoria. Recursos terapéuticos patogénicos. es el resultado de la lesión ocasionada en el episodio agudo. El tratamiento médico queda reducido. en los que intervienen los mismos agentes etiológicos que en las bronquitis agudas (bacterias. pueden evocar una rinofaringitis. distinta de la más habitual y alarmante bronquitis disneizante. comprendiendo: a) Los fármacos mucolíticos. pero la tendencia general es evitarla. fluidificantes. adenoiditis. Como preventivos. las Etiología y patogenia Es un proceso inflamatorio crónico del árbol bronquial. fluidificar las secreciones respiratorias. del segundo rasgo diferencial: su clínica benigna. b) Los adrenérgicos y. lo mismo que es preciso no considerar. que es objeto principal de preocupación familiar y estudio clínico. Chlamydia pneumoniae y Bordetella pertussis. las evidencias clínica y analítica de infección bacteriana permitirá prescribirla. ultrasónicos. Queda descartada de esta orientación diagnóstica la afección estudiada como laringo-traqueobronquitis y otras afecciones con patología alta previa. especialmente. la discinesia ciliar y la infección rinosinusal. Se trata. pero tal vez está siendo infravalorada. pueden estar indicados en breves temporadas (hasta seis meses). se hará por sonda e incluso. Conviene advertir que las infecciones de vías respiratorias altas con signos de catarro descendente doblan en frecuencia las bronquitis del lactante. pueden permitir el conocimiento del foco principal y visualizar la secreción mucosa o mucopurulenta. sin tener en cuenta que puede ser la responsable en bastantes casos de la frecuentísima bronquitis crónica del adulto. según los casos. como se ha indicado en el párrafo anterior. favorecedores de la repetición de la bronquitis. ya que los efectos secundarios generales son intensos en los lactantes y producen efecto atropínico con espesamiento de las secreciones. cuando no sea suficiente por vía oral o esté contraindicada por el mal estado general y riesgo de aspiraciones. exógenos y endógenos. tanto por la duración. una bronquitis. Puede considerarse la antibioterapia si se comprueba o existe sospecha fundada de etiología por Mycoplasma pneumoniae. La mayoría de los autores destacan como más significativos la agresión bacteriana. como la bronquiolitis y la bronconeumonía. Generalmente evolucionan a brotes con episodios de reagudización. tributaria de tratamiento médico. antihistamínicos o broncodilatadores. incluida la nasal. Se puede seleccionar como antitusígenos de acción central el dextrometorfano. subclases de IgG (IgG2 aislada o asociada a . así como las muy escasas de la administración prolongada de mucolíticos. como bronquiolitis o bronconeumonía. si coexiste rinofaringitis con obstrucción nasal intensa. d) La terapéutica antitérmica (paracetamol a dosis de 30 mg/kg/día) es útil si la fiebre es elevada. faringoamigdalitis. de cuyo diagnóstico tampoco se debe abusar. de la exposición a agentes irritantes o de la existencia de enfermedades subyacentes (asma. así como hierro (si hay indicios de su posible carencia). atenuar los efectos desfavorables del clima. que es reconocida la tendencia a la afectación difusa de todo el árbol respiratorio en el niño y tanto más cuanto más cerca está el momento del nacimiento. Asimismo. Entre los contaminantes domésticos destacan: humo del tabaco. que desciende por la pared posterior de la garganta. los ruidos transmitidos en los procesos rinofaríngeos pueden simular con facilidad el diagnóstico de catarro descendente. discinesia ciliar o déficit de IgA). con defensa de la lactancia natural y suplementos de vitaminas A y C. que puede o no asociarse con sibilancias o estertores a la auscultación”. Algunos gérmenes. en las bronquitis graves es mejor la posición de semisentado y. se prefiere el decúbito supino. como el “complejo sintomático de tos productiva crónica –más de un mes– o recurrente. virus y hongos). son más leves y no deben confundirse. tanto a nivel nasal como bronquial. por tanto. ozono. evitar irritantes urbanos y domésticos. excepcionalmente. óxido de carbono y nitritos. detectables o no. en la práctica a los recursos terapéuticos patogénicos: 1) La fluidoterapia es fundamental. Al mismo tiempo. e) Los antitusígenos enérgicos (mórficos y similares) y los sedantes están contraindicados. debe reservarse para casos en que se documente de manera fehaciente la infección bacteriana o ésta sea fuertemente sugerida por la evolución clínica. correcta nutrición. f) Los antihistamínicos se manejarán con precauciones.1418 Aparato respiratorio linas hiperinmunes en casos seleccionados de pacientes inmunodeprimidos y riesgo de contagio de sarampión. tres meses) o es claramente recurrente: más de cuatro episodios al año de tos productiva asociada o no a sibilancias o estertores a la auscultación” en párvulo sin escolarización precoz. hemos de admitir encontrarnos ante una situación de susceptibilidad endógena o de exagerada respuesta a la agresión de vías aéreas y/o la permanente exposición a agentes nocivos medioambientales. La ausencia de recursos profilácticos bien definidos. lo que obliga a considerar dos tipos: • Primarias (de mecanismo mal conocido y con negatividad para todos los factores etiológicos investigados). que facilitará un mejor enfoque terapéutico. con cambios frecuentes de posición. en el que influyen como factores etiopatogénicos las lesiones anatómicas e histológicas. 3) La aerosolterapia pretende. terbutalina). bien en forma de ambiente húmedo de preferencia frío (útil para vías altas) o mediante nebulizadores mecánicos o. En pediatría es considerada como tal cuando “dura más de tres semanas (para algunos autores. De los no domésticos son muy conocidos: SO2. Probablemente se trate más de un complejo sintomático que de una entidad nosológica definida (Morgan. mejor. polvo y materiales de construcción. por vía parenteral. malnutrición e inmunodeficiencias de IgG. fibrosis quística. Legionella pneumophila y Mycobacterium tuberculosis. • Secundarias. 5) La farmacoterapia. puede aliviar el edema bronquial. Por supuesto. de rinofaringitis. la hiperergia. Su presencia en los primeros años de la vida es rara y la mayoría son secundarias a diversos procesos. de fundamento sintomático y patogénico. Ante toda bronquitis crónica o recurrente. sin olvidar los lavados nasales con suero salino fisiológico. c) La corticoterapia.) y factores irritativos del microclima familiar o ambiental general. traqueobronquitis o bronquitis. Profilaxis. Otros. exploraciones complementarias. En tercer lugar. los beta-adrenérgicos (salbutamol. salvo en formas graves. pues. la sobreinfección reiterada.

produce una respuesta inflamatoria similar a la traqueobronquitis vírica. mal conocida. pues. dando lugar a pequeñas atelectasias. aparte las imágenes propias de las formas etiológicas secundarias. son manifestaciones clínicas inespecíficas. es decir. La exposición a contaminación ambiental por humo. tanto la tos como las sibilancias. siendo excepcional que se deba aceptar el diagnóstico de bronquitis crónica primaria en el niño. etc. correspondientes al mismo paciente (Cuadro 16. ácido sulfúrico). infiltración de células redondas y. la anatomía patológica mostrará inflamación. adenoiditis. Los exámenes complementarios estarán encaminados a descubrir en la mayoría de los casos un factor etiológico específico.3. IgG subclases) Aspiración • Secuelas de cuerpos extraños • Fístula traqueoesofágica • Reflujo gastroesofágico. haya o no sibilancias durante los brotes agudos) en el adulto joven. Hay que considerar que. en la mayoría de los casos de bronquitis crónica pediátrica. la anatomía patológica de la bronquitis crónica en la edad pediátrica es. Diagnóstico Lo mismo que en la terapéutica. más rara vez. Broncomalacia • Adenitis. influenza A) • Tuberculosis. cuerpos extraños esofágicos. hipertrofia de las glándulas mucosas. óxido nitroso y derivados por la acción de la luz solar) Cuadro 16. siendo el tabaco un factor agravante que impone la adecuada educación sanitaria a fines preventivos. Sistematización de las principales causas de bronquitis crónica y recurrente para abordar el diagnóstico diferencial (adaptado de Mutius y Morgan) Procesos que requieren recursos diagnósticos “específicos” • Asma • Neumopatía preexistente • Fibrosis quística • Aspiración de cuerpo extraño • Compresión de vías altas • Cardiopatías congénitas • Síndromes de inmunodeficiencia • Anomalía primaria de los cilios Procesos que se identifican por anamnesis • Exposición a infección respiratoria en guarderías y parvularios • Humo de tabaco (fumador pasivo o activo) • Polución medioambiental o domiciliaria déficit de IgG4).10. Puesto que las sibilancias son manifestación inespecífica de “estrechamiento bronquial” sin especificar por qué mecanismo se ha originado (hipersecreción. especialmente si son de origen vegetal. Hay que destacar la rareza o ausencia de la metaplasia escamosa del epitelio y del engrosamiento de la pared bronquial. En pediatría. Se desconocen los aspectos etiopatogénicos exactos. como fibrosis quística. La idea predominante es que no se trata de dos procesos diferentes. Evolución. déficit de respuesta a antígenos polisacáridos. a causa de hipersecreción glandular y tapones mucosos. otro tanto ocurre con las estufas de leña o el humo de cigarrillos en el domicilio. miopatías. La fisioterapia respiratoria aplicará los conocidos métodos de drenaje postu- . petróleo). congestión e hipersecreción mucosa. alérgicos de reactividad cutánea. Sintomatología Consiste en tos catarral variable. Radiológicamente aparece refuerzo de la trama broncovascular con posibles zonas de atelectasia mínimas. edema. eosinofilia en los esputos. Pero la presentación de tos crónica o recurrente obliga a investigar la patología subyacente. síndrome común variable. con o sin tapón mucoso. Tos ferina Trastorno genético mucociliar • Fibrosis quística • Síndrome de inmovilidad ciliar Patología inmunoalérgica • Asma bronquial • Inmunodeficiencias (IgA. oxidantes (hidrocarburos. cardiopatías. respuesta a agonistas beta-2 y a antiinflamatorios inhalados.4.4). leña. En definitiva. generalmente con signos de movilización de secreciones y episodios de agudización (fiebre. De ahí el interés en la búsqueda de patología broncopulmonar previa. En los casos de difícil diagnóstico o ante la necesidad de descubrir posibles complicaciones se practicarán broncoscopia y broncografía. el objetivo ha de ser identificar el proceso de base y los factores exógenos que contribuyen a su presentación (Cuadro 16. de eosinófilos (éstos predominan en el asma). sinusitis) o. finalmente. sino extremos de una misma entidad. Disfunción de la deglución Compresión de vías respiratorias • Traqueomalacia. etc. hollín y compuestos sulfurosos aumenta la patología traqueobronquial. la patogenia puede revelar la interacción de una serie de factores extrínsecos (externos: fumador activo o pasivo. edema o broncoespasmo). La denominación de “bronquitis asmática” o de “bronquitis con sibilancias” se ha empleado generosamente para los niños con clínica con predominio de tos y leve componente de sibilancias.). polvo. la tos como “equivalente a las sibilancias” y al niño como asmático. lesión del sistema mucociliar. Anillos vasculares Contaminación ambiental • Humo de tabaco (pre y postnatal) • Humo de la marihuana • Contaminantes domésticos: humo de estufas (gas.3). tuberculosis o asma. aceptando. actividad normal para la edad y reposo en los brotes o reagudizaciones.10. afectando incluso a más de un lóbulo.Bronquitis 1419 Cuadro 16. lesiones diafragmáticas.10. La bronquitis crónica o recurrente “primaria” predispone tanto a patología respiratoria crónica como a disfunción pulmonar (obstrucción e hiperreactividad bronquial. A diferencia de lo conocido en el adulto. criterio que se apoya en estudios de hiperreactividad bronquial. hipertensión pulmonar. ciertas alteraciones digestivas (fístula traqueoesofágica. También pueden ser debidas a patología focal de vías altas (amigdalitis. cuerpos extraños. etc. lógicamente. Como trastornos secundarios es frecuente evidenciar anemia hipocrómica. a procesos no relacionados con el aparato respiratorio (parasitosis. En ocasiones revelan una patología broncopulmonar. Etiotiología de la bronquitis crónica en pediatría Lesión postinfecciosa • Infecciones virales (adenovirus. Si hay oportunidad. reflujo gastroesofágico). leucocitosis y retraso pondoestatural. La identificación de las interrelaciones entre asma y bronquitis silbante recurrente constituye un desafío al clínico. el indagar la exposición repetida a infecciones o la existencia de contaminantes ambientales o domésticos con especial énfasis en la exposición al humo de tabaco. sobre todo. Está claramente demostrada la relación entre clínica de bronquitis y test Tratamiento Son muy importantes las medidas generales de tipo higiénico-físicodietético con dieta libre. se hace difícil la diferenciación entre este tipo de bronquitis y asma bronquial. IgG. secundariamente. La bronquitis plástica cursa con amplias zonas de atelectasia. atopia o síndromes de aspiración. La bronquitis constituye una de las infecciones más frecuentes en la hipogammaglobulinemia transitoria del lactante y en la inmunodeficiencia variable común. favorecerá la obstrucción bronquial. sulfatos. los mayores estímulos irritativos son la aspiración alimentaria o de jugo gástrico y la inhalación de aire contaminado. estertores húmedos de mediana o gruesa burbuja. secuelas de tos ferina y sarampión. con dilatación de los canalículos y participación del tejido intersticial que.10. o secos con roncus y sibilancias). polución atmosférica) con otros intrínsecos. cursando de forma recidivante. La aspiración de cuerpos extraños. evitar factores climáticos adversos y favorecer la eliminación de secreciones con una buena hidratación oral o mediante nebulizaciones con solución fisiológica en número de 2-3 por día. materiales de construcción • Contaminantes no domésticos: sustancias reductoras (dióxido de azufre.

Es la infección vírica de vías respiratorias bajas más frecuente en la infancia. 80: 1452-60. En la bronquitis plástica puede ser necesaria la broncoaspiración endoscópica y asociar al tratamiento habitual la dornasa alfa. Osrterback R. Varía la prevalencia de los dos tipos de virus en diferentes años y. Los procedimientos para demostrar los VRS consisten en la identificación mediante inmunocromatografía. Mediante estudios con anticuerpos monoclonales dirigidos contra proteínas víricas. dificultando su eliminación. . Crespo-Marcos de la enfermedad hay que añadir. 43-5. La infección por metapneumovirus humano sigue una distribución invernal similar a la del VRS. hiperproducción de moco y broncoespasmo. Este virus.Bueno M. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. Crespo. Cursa con inflamación aguda. p. cabe considerar una exéresis del segmento afecto. En: Cruz M.11. . permitirá aconsejar la correspondiente inmunoterapia. Emerg Infect Dis 2008. 9ª ed. 14: 101-6. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .Camps M. En lactantes con edad por debajo de los 6 meses se forman menos anticuerpos anti-VRS que en edades posteriores. En todos los casos es necesario eliminar los estímulos ambientales nocivos. Human Metapneumovirus infections in children. Primer episodio. kinesiterapia y gimnasia respiratoria.1). que va precedido de síntomas de afectación de vías altas con coriza y tos. 2006. Madrid: Ergon. . aumentan la viscosidad de las secreciones. en dos. especialmente los betaadrenérgicos o el bromuro de ipratropio. 2008. macrólidos) y broncodilatadores. edema y necrosis de las células epiteliales que tapizan las pequeñas vías aéreas. rinovirus. Barcelona: Espaxs. Su infección no deja inmunidad completa y duradera. Hiperproducción de moco 4. taquipnea. En: Cruz M et al. casi siempre en forma de bronquiolitis.Escribano A. El VRS. La inmunidad parece ligada más a anticuerpos IgA locales que a los anticuerpos neutralizantes séricos.Heikkimem T. La envoltura tiene tres glicoproteínas: gp G. aun en el mismo año. 2 y 5. bocavirus y coronavirus. neumonía o atopia 5. con dos subfamilias: paramyxovirinae y pneumovirinae. Inflamación aguda de pequeñas vías aéreas 2. Tratado de Pediatría. . Bronquitis crónica. p. 2001. Es propia del lactante. La atención psicológica es necesaria en estos enfermos. J Med Virol 2008. haya mayor probabilidad de recidivas y persista el VRS durante más tiempo en las vías respiratorias. p. En los excepcionales casos de bronquitis crónica segmentaria. Características de la bronquiolitis (adaptación de los criterios diagnósticos de McConnochie) A) Presentación en estación epidémica anual (octubre-marzo) B) Rasgos anatomopatológicos 1. L) y proteínas no estructurales. Tardío E. Se han convertido en clásicos los cinco criterios que estableció McConnochie (1983) y han sido patrón de referencia durante varios años en la clínica diaria (Cuadro 16. es el agente infeccioso más frecuente en la patología respiratoria del lactante y primera infancia. Los signos y síntomas característicos están constituidos por rinitis. Role of Metapneumovirus in viral respiratory infections in Young children. el hecho de replicarse en el epitelio respiratorio (donde el mayor elemento de protección es la IgA secretora de corta duración y las IgG séricas son relativamente eficaces).11. La demostración de un trastorno inmunitario. J Clin Microbiol 2006. Con o sin indicios de distrés respiratorio. .Crespo M. no sufriendo el cuadro que ahora nos ocupa. especialmente de episodios recurrentes de sibilancias. denominados A y B. a su vez. Álvarez-Argüelles M et al. como en el asma bronquial. Dimova V et al. Calvo C. Manual de Pediatría. Madrid: Ergon. Habitualmente es el “primer episodio agudo de sibilancias. de estructura similar. otitis media o fiebre 4. la rapidez para desarrollar la infección. .11 Bronquiolitis M.1420 Aparato respiratorio ral. Disnea espiratoria de comienzo agudo 3.Ordás J. con resultados dudosos. se le conocen otras. con diferentes funciones. como aportación de terapéutica quirúrgica. La posibilidad de producir reinfecciones se atribuye a su alta capacidad infecciosa. Las gp transmembrana F y G son las de mayor importancia para inducir anticuerpos neutralizantes. A la morbilidad y mortalidad durante la fase aguda Cuadro 16. Puede ser de utilidad la medicación antiinflamatoria (corticoides inhalados a dosis bajas). A la gp F (fusión) se la considera responsable de la penetración celular. habitualmente . ya que el niño mayor y el adulto toleran mejor el edema y la infiltración celular bronquiolar. Agentes etiológicos son también metapneumovirus humano. en distintas partes del mundo. Vázquez MC et al. responsable de la unión del virus a las células que infecta.Brines J. en especial una deficiencia de subclases de IgG. Signos de enfermedad respiratoria vírica: coriza. Edad igual o inferior a 24 meses 2. . El VRS produce epidemias anualmente. tanto en la asistencia y orientación del niño como en el entorno familiar que lo rodea. junto a metapneumovirus y virus parainfluenza pertenece a la familia Paramyxoviridae.1. 45-6. influenza tipos A y B. Ricart S. Tienen envoltura lipídica cubierta de espículas glicoproteicas esenciales en la infección celular y la protección antiviral. precedido de un cuadro respiratorio de origen viral en niños menores de dos años”. sibilancias. Además de estas gp transmembrana G y F. Dada la dificultad para distinguir si un lactante presenta un episodio de bronquiolitis o su primera crisis asmática. En: Brines J. Bronquitis aguda (traqueobronquitis aguda). ETIOLOGÍA El virus respiratorio sincitial (VRS) es causante de la mayoría de los casos. antibióticos en las agudizaciones (cefalosporinas de tercera generación. se ha recomendado también utilizar el término de sibilancias asociadas a infección respiratoria. Bronquitis. 44: 2739-42. Edema y necrosis de células epiteliales 3. virus parainfluenza 3 –menos frecuentes los tipos 1 y 2–. por su efecto atropínico. La diferencia fundamental entre los tipos A y B está en la gp G (adherencia). D. motivo por el que tal vez se desarrollen cuadros más graves. crepitantes. 16.Crespo M. Infecciones virales de vías respiratorias en los primeros seis meses de vida. uso de músculos accesorios y/o rinorrea. p. se caracteriza por inflamación de las vías respiratorias bajas que da lugar a un cuadro clínico de dificultad respiratoria. P. Tratamiento de las enfermedades respiratorias en niños y adolescentes. la responsabilidad de patología respiratoria en el niño de más edad. adenovirus 1. M2 (22 μ). el A se subdivide en cuatro subgrupos y el B. Los mucolíticos y expectorantes no han demostrado eficacia terapéutica y los antihistamínicos. Broncoespasmo C) Rasgos clínicos 1. 699-702. como M1. 1295-99 (con citas bibliográficas de años anteriores). gp F y gp SH. proteínas de nucleocápside (N. Bronquitis. Petola V et al. 69: 400-5. 2001. especialmente a nivel de la gp G. detección de sus antígenos por Enfermedad frecuente que afecta a niños menores de 2 años. Boga JA. 2ª ed. Barcelona: Espaxs. Prevalence of human metapneumovirus among hospitalizad children younger than 1 year in Catalonia. Su acción patógena más importante tiene lugar en niños por debajo del año de edad. Spain. virus ARN. la fusión con la membrana celular y la formación de sincitios celulares. y a la diversidad antigénica entre los grupos de VRS. Tardío E. se han identificado dos tipos. An Pediatr (Barc) 2008. verosímilmente. tos. En: Brines J.

su inmadurez inmunitaria. La transmisión puede ser directa. Es importante insistir en el riesgo de transmisión intrahospitalaria de la infección por VRS a través de las manos del personal sanitario.1. Aparecen células planas o cúbicas sin cilios. y bronquiolitis esporádicas. enero. 16. febrero y marzo. genotipo) y de factores ambientales (polución. B) Edema e infiltración linfocitaria peribronquiolar y parietal (cortesía del Prof. El desencadenamiento y gravedad de la bronquiolitis dependen del huésped (prematuridad. apareciendo ocupada la luz por células. mientras que la ciliar lo hace a los 15 días o más tarde. PATOGENIA Este proceso. se infectan los neumocitos tipo I y. A) Rotura epitelial bronquiolar. en los alvéolos. Se ha sugerido la existencia de una predisposición gené- . de ellos. a través de las secreciones respiratorias. predisposición genética). por fómites. se admite al VRS como agente responsable. con participación también de otros virus. en parte por la deficiencia de la respuesta a los patógenos respiratorios a través de la inmunidad mediada por células. tabaquismo. El cuadro clínico va a estar condicionado por: 1) las características anatomofisiológicas del niño y. producidas principalmente por VRS. con incidencia durante los meses más fríos desde noviembre a abril. inmunofluorescencia o enzimoinmunoanálisis (ELISA) o aislamiento en cultivos celulares. autolimitado. Junto al pequeño diámetro bronquial y a la disminución de la conductancia. los tipo II. comienza la regeneración basal. La eventual presencia de neumonía intersticial no debe hacer modificar el pronóstico. de la tasa de anticuerpos a antígenos polisacáridos (presumiblemente de las subclases IgG e IgG4). Prematuridad. Conviene recordar que la recuperación anatómica es un proceso lento ya que. como también ocurre en niños malnutridos. padres y acompañantes de los niños.5/1). macrófagos y células plasmáticas. La más precoz de las lesiones es la necrosis del epitelio respiratorio seguida de proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. el 10-20% padecen bronquiolitis. El lavado de manos estricto reduce la tasa de infección tanto en otros lactantes como en personal sanitario. aunque a veces se extiende hasta tres. Sí lo está el efecto deletéreo de la polución atmosférica sobre la capacidad de los macrófagos alveolares para eliminar las células infectadas. El reservorio es humano. y de los linfocitos T. de la perturbación del sistema de complemento por la vía clásica y más aún por la alternativa. especialmente.11. a menudo aumentadas. si aparecen en breve periodo de tiempo numerosos casos en una comunidad abierta. tipo de lactancia.Bronquiolitis 1421 A B Figura 16. Anatomía patológica. entre otros). detritus celulares y moco. o indirecta. Herrero Zapatero). A. que aparecen en el resto del año. 2) la acción citopática del virus sobre el epitelio. El principal mecanismo de transmisión lo constituyen las partículas en el aire espirado y la autoinoculación tras tocar superficies contaminadas. El 1-2% llegan a presentar insuficiencia respiratoria grave. hipersecreción de moco y. Una cierta protección confiere la lactancia materna a través de la IgA.1). En picos epidémicos de bronquiolitis. y para la defensa antiinfecciosa broncoalveolar. de los anticuerpos frente al VRS. Los prematuros con edad gestacional inferior a 33 semanas tienen hasta 5 veces más riesgo de sibilancias recidivantes que los nacidos a término. y 3) la reacción inflamatoria que produce obstrucción de vía aérea y distrés respiratorio por edema de pared bronquiolar e hiperproducción de moco en la luz bronquiolar. ANATOMÍA PATOLÓGICA El VRS infecta selectivamente las células ciliadas. enfermedad de la membrana hialina y cardiopatía congénita favorecen tanto la bronquiolitis como su mayor gravedad. alcanzando su mayor prevalencia en diciembre. especialmente las manos de los cuidadores. Esta destrucción de la línea epitelial ciliada conlleva gran dificultad para la eliminación de las secreciones. que proliferan por estímulo de los antígenos del VRS. del propio virus (VRS tipo A. Se pueden observar acúmulos de células y detritus celulares y fibrina obstruyendo total o parcialmente la luz bronquiolar (Fig. Existe. que la mayoría de las madres segregan en su leche. fenómeno que se acentúa si consideramos sólo a los pacientes en el primer semestre de vida. El grado de obstrucción y la diferente eficacia de la ventilación colateral origina un patrón de hiperaireación pulmonar con o sin atelectasias laminares o segmentarias. preferentemente. aun sin confirmación de laboratorio. El periodo de incubación es de 2 a 4 días y el de contagio es de una semana aproximadamente. La presentación de bronquiolitis epidémica tiene un ritmo circanual con periodos de 12 meses. y por efecto en la función de los macrófagos alveolares y de los polimorfonucleares. La bronquiolitis afecta. La mayoría de los niños sufren infección por el VRS en el primer año de vida y en torno al 95% lo han hecho al cumplir los 24 meses. Hay infiltración peribronquiolar de linfocitos. además. muy especialmente.11. factores ambientales y aumento –no demostrado– de la virulencia del VRS. Los anticuerpos adquiridos transplacentariamente protegen al niño en el periodo post-parto precoz. El 40% de los lactantes infectados presentan afectación de las vías respiratorias y. del sistema secretor IgA. fundamentalmente. Es muy característico el componente necrotizante de la lesión bronquiolar y peribronquiolar debido a la infección por adenovirus. La inoculación se hace por la mucosa nasal o conjuntival. a niños menores del año de edad con predominio en el sexo masculino (relación varónhembra: 1. entre el tercero y cuarto días. la inmadurez pulmonar del lactante contribuye a favorecer la obstrucción por su reducida capacidad de síntesis de anticuerpos de tipo IgG anti-gp F y G del VRS. y emigración entre las células epiteliales con edema de la submucosa y adventicia. atribuyéndose a disbalance de la respuesta inmunitaria Th1/Th2 frente a la infección. La detección por inmunocromatografía e inmunofluorescencia es técnica sencilla y rápida. Un alto porcentaje de los niños que sufren bronquiolitis padecerán hiperreactividad bronquial (HRB) durante los años siguientes. La frecuencia de la bronquiolitis ha aumentado en los últimos 10 años. patología asociada. es el resultado de una compleja interacción entre el daño inferido por la agresión vírica y el debido a la inmunorrespuesta desencadenada. EPIDEMIOLOGÍA Presenta dos formas epidemiológicas: bronquiolitis epidémicas.

1422 Aparato respiratorio tica por desequilibrio Th1/Th2 expresado por concentraciones disminuidas de IL-12 y de CD 30 soluble. Aumentan los volúmenes pulmonares (volumen residual. reduce el flujo espiratorio máximo y causa atrapamiento aéreo. 2) leucocitos polimorfonucleares y citocinas proinflamatorias favorecen la destrucción celular y síntesis de leucotrienos. xifoideas –dada la flexibilidad de su pared torácica– y supraesternales. a la acción propia del virus. RANTES. En esta compleja reacción inflamatoria participan también otros mecanismos inmunopatológicos: a) anticuerpos maternos que. El papel de las diferentes citocinas en el desarrollo de la HRB necesita de mayor investigación. cardiaca Figura 16. fibrina. El ratón infectado presenta obstrucción de vías respiratorias en la fase aguda que persiste durante varias semanas. salida de plasma. Las alteraciones en la relación ventilación-perfusión favorecen su desarrollo. otitis media o fiebre y con o sin indicios de distrés respiratorio. El VRS se replica y se inicia el proceso de producción de mediadores proinflamatorios. eosinófilos y linfocitos T) con producción de mediadores proinflamatorios (IL-1. verosímilmente. reclutamiento y activación de células inflamatorias. desarrollo incompleto del músculo liso bronquial. Este hecho causa fatiga muscular y. el fenómeno más significativo.11. Probablemente sea clave una hiperrespuesta Th2 y/o deficiente respuesta de Th1 (relaciones IL-4/INFγ e IL-10/IL-12 elevadas). mente. El VRS infecta selectivamente las células cilíndricas ciliadas del árbol respiratorio y puede difundir célula a célula por fusión sin fase extracelular. La cianosis no es frecuente. cuando es superior a 70/minuto. La progresión hacia insuficiencia respiratoria grave no es frecuente. La hipercapnia predomina en los pacientes más jóvenes y se relaciona con la frecuencia respiratoria. llegando a una hiperrespuesta de la vía aérea. que se traduce por agitación. y 6) activación neural. Las resistencias al flujo aumentan con el consiguiente incremento del trabajo respiratorio en parte debido a la baja distensibilidad y las elevadas resistencias. progresa hacia un cuadro de dificultad respiratoria de vías bajas que. existen hipoxemia e hipercapnia. ¿Espasmo muscular? Obstrucción espiratoria (e inspiratoria) Síndrome infeccioso vírico . subcostales. En la palpación abdominal puede objetivarse pseudohepatomegalia por la presión ejercida por los diafragmas FISIOPATOLOGÍA La obstrucción de las pequeñas vías aéreas –completa o parcial– da lugar a un patrón de distribución irregular de áreas insufladas y atelectásicas. 3) como resultado de la necrosis de las células ciliadas con proliferación de las no ciliadas se altera el aclaramiento mucociliar. sobre todo en las pequeñas vías aéreas y en la espiración. De ahí que la infección por el VRS sin presensibilización alérgica sea capaz de inducir obstrucción respiratoria aguda y HRB. Infección vírica de los bronquiolos Necrosis del epitelio bronquiolar Infiltrado celular peribronquiolar Tapón intraluminal (moco. con destrucción celular epitelial. se une el papel importante de una respuesta inmune exagerada. juegan un papel protector. que coincide con hipersecreción mucosa. aún pequeño. 5) fuga de plasma al espacio extravascular.2). La obstrucción de las vías respiratorias incrementa las resistencias inspiratorias y espiratorias que exige para mantener el adecuado intercambio de gases.11. oído medio y tracto respiratorio inferior se hace a partir de las secreciones infectadas. y disminuye la distensibilidad del pulmón. En último término se ve incrementado el trabajo respiratorio (Fig. En el curso de pocas horas o. La taquipnea es un dato constante de gran valor clínico. cuando es intenso. Este hecho puede deberse a constitución atópica del niño o ser consecuencia de la hiperproducción de gp G por algunas cepas de VRS que selectivamente activan las células CD4+ de tipo Th2. 4) al componente obstructivo se incorpora el debido a descamación. Las resistencias al flujo también están aumentadas. la obstrucción provoca atrapamiento aéreo. la pequeña vía aérea se obstruye por edema. Así se desencadena una secuencia de complejos fenómenos: 1) las células infectadas. IL-8 e IL-9). hipersecreción mucosa. al ser menor el radio de las vías aéreas durante la espiración. La percusión torácica muestra aumento de la resonancia por el atrapamiento aéreo. siendo frecuente que en 72 horas se produzca significativa mejoría. peor consistencia de los cartílagos bronquiales. El niño vuelve a la normalidad en 57 días. El VRS se replica inicialmente en las células epiteliales nasales y la difusión a senos. El hecho más relevante es la hipoxemia. Se postula que la fase aguda tras la infección por el VRS es una respuesta inflamatoria predominantemente innata y la fase tardía/crónica es principalmente adaptativa en la vía Th1/Th2. más frecuentemente. como el papel desfavorable de los linfocitos citotóxicos CD8+ específicos del VRS. salvo en casos graves. TNFα. de la pared bronquiolar puede afectar intensamente el flujo aéreo y. menor elasticidad pulmonar y escaso desarrollo de los sistemas de comunicación interalveolar. Constituye este momento el punto culminante de la enfermedad. Su lesión es similar a la originada por otros virus: necrosis y proliferación del epitelio bronquiolar y destrucción de las células ciliadas. capacidad funcional residual y capacidad pulmonar total). Cuando la frecuencia respiratoria es superior a 70 respiraciones/minuto. la hipercapnia es más tardía. Hay que destacar otros hechos bien conocidos experimentalmente. La infección por el VRS. respondiendo habitualmente bien a las medidas terapéuticas de soporte. final- . Bronquiolitis aguda del lactante. tos y estornudos) seguida de creciente dificultad respiratoria. La dificultad respiratoria se manifiesta por retracciones intercostales.2. neumonía y atopia. observándose que. habitualmente con el primer episodio de disnea espiratoria de comienzo agudo. Fisiopatología. mayor número de glándulas mucosas –con tamaño proporcionalmente más grande–. epiteliales y macrófagos. El engrosamiento. aunque pueden persistir tos o alargamiento espiratorio durante dos semanas. que presenta signos de enfermedad respiratoria vírica. activan y reclutan otras células (macrófagos. tapones de moco. aquella crece proporcionalmente a la taquipnea. al aumentar las resistencias. Se inicia con sintomatología de vías respiratorias altas (rinitis. IL-6. al cabo de dos o tres días. El hecho fisiopatológico fundamental es la obstrucción bronquiolar y la hipoxemia. y también podrían estarlo por encima de la carina. También la hipoxemia guarda relación con la frecuencia respiratoria. Tras la infección de las células epiteliales bronquiolares tiene lugar la reacción inflamatoria. Trastorno V/Q Hipoxemia Taquipnea Tiraje Hipercapnia Acidosis Fracaso respiratorio Shock Parada cardiaca Atrapamiento aéreo ↑CRF ↑VR ↑Diámetro torácico Hiperinsuflación Descenso diafragmático ↑Trabajo respiratorio Pseudohepatomegalia Crisis de apnea Insuf. CLÍNICA Aparece en un niño de edad inferior o igual a 24 meses. restos celulares) Edema. infiltración inflamatoria peribronquiolar. edema de la submucosa y congestión vascular. aumento de trabajo respiratorio. e HRB prolongada (test de metacolina). además. b) anticuerpos IgE-antiVRS que se elevan más en las secreciones respiratorias en los casos de sibilancias o de asma y tienen cierta correlación con el grado de hipoxia durante la fase aguda. La alteración de la relación ventilación/perfusión origina hipoxemia. hace necesario el ingreso hospitalario. la estimulación de las subpoblaciones Th1 y Th2 de linfocitos CD4+ (síntesis aumentada de IFNα y de IL-4 y IL-5) con predominio de la respuesta de tipo Th2. Se unen. 16. restos celulares e inflamación peribronquiolar. progresivo fracaso respiratorio con la consiguiente hipoxemia y deshidratación secundaria. neutrófilos. La lesión de las células epiteliales y del sistema ciliar son factores esenciales en la patogenia. Se ha demostrado experimentalmente que. como coriza.

Pacientes de riesgo e indicadores de gravedad en la bronquiolitis Pacientes de riesgo Grandes prematuros Neumopatías crónicas Enfermedad pulmonar crónica Polimalformados Fibrosis quística Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas Factores de riesgo Asistencia a guarderías Estado socioeconómico deficiente Hacinamiento Hermanos escolares Cuadro 16. incluso. No es preciso recurrir sistemáticamente a estudios radiográficos o de laboratorio en la práctica clínica habitual. distrés respiratorio importante. displasia broncopulmonar. Escala de Wood-Downes modificada por Ferrés Puntuación 0 1 2 3 Sibilancias No Final espiración Toda espiración Inspiración y espiración Tiraje No Subcostal. Se recurre a test rápidos mediante técnicas de inmunocromatografía. roncus y estertores derivados del acúmulo de secreciones. pero no es común fiebre alta. Una intensa leucocitosis con desviación izquierda hará sospechar sobreinfección bacteriana. Complicaciones. intercostal Supraclavicular. Suele presentarse alargamiento de la espiración y. Son datos muy importantes para considerar su ingreso en la UCI: bronquiolitis grave (cianosis generalizada. determinada mediante oxímetro de pulso. se asocian con cuadros más graves: 1) mal estado general. al antecedente de prematuridad. El nivel de electrolitos servirá para identi- Pronóstico El aumento de la supervivencia en niños de alto riesgo (lactantes prematuros. La hipercapnia conlleva acidosis respiratoria.11. muestra linfocitosis con frecuencia. la valoración de la repercusión del síndrome bronquiolar sobre el niño y al establecimiento del diagnóstico diferencial.20 de origen respiratorio o mixto.4). Determinados pacientes han de ser considerados de “alto riesgo” para desarrollar una forma grave: edad inferior a 6 semanas. Los factores que mejor predicen el pronóstico en el momento de ingreso del niño en la UCIP son la presencia de cardiopatía y el antecedente de prematuridad. Exámenes complementarios Están orientados hacia la identificación del agente causal. neumopatías crónicas. o a la presencia de cardiopatía o inmunodeficiencia. bradicardia. El equilibrio ácido-básico presenta habitualmente acidosis respiratoria. Las sibilancias constituyen un hallazgo clave en la auscultación pulmonar. fibrosis quística. inmunodeficiencia. niños con cardiopatías congénitas. Una forma de evolución grave es la aparición de episodios de apnea.Ferrés superior a 8 puntos • SatO2 < 95% esfuerzo respiratorio importante con mínima entrada de aire) que no mejora con 3 dosis de beta-agonistas a intervalos de 30 min. La forma grave se caracteriza por aumento progresivo del esfuerzo respiratorio. 5) atelectasias en la radiografía de tórax. aunque la detección del VRS es muy útil. niños con cardiopatía congénita o displasia broncopulmonar) ha elevado el riesgo de bronquiolitis graves. pero resulta poco frecuente. caro y tardío. aplanados. Mortalidad Es inferior al 1%. inmunodeficiencias. quejido intenso. El hemograma.11. crisis grave: 8-14 puntos. o con enfermedad grave previa (FQ. no se utiliza en la práctica clínica. Aspecto tóxico • Frecuencia respiratoria superior a 70 rpm. 6) edad inferior a 3 meses. con menos frecuencia. inespecífico. El diagnóstico virológico se apoya en la detección del virus o de antígenos virales o por investigación de la tasa de anticuerpos. Aunque las manifestaciones de infección por el VRS más importantes son bronquiolitis y neumonía. PaCO2 > 65 mmHg y pH < 7. siendo a veces audibles sin fonendoscopio. 3) antecedente de edad gestacional menor de 34 semanas. aleteo nasal Supraesternal e intercostal Frecuencia respiratoria < 30 31-45 46-60 > 60 Frecuencia cardiaca < 120 > 120 Ventilación Simétrica Simétrica regular Muy disminuida Tórax silente Cianosis No Sí Crisis leve: 1-3 puntos. inferior al 95% (SatO2 < 95%). Puede existir febrícula. La detección del ARN viral (transcriptasa inversa-reacción en cadena por polimerasa) todavía carece de difusión en la clínica habitual.3 y 16. aspecto tóxico.11. oxigenoterapia o ventilación mecánica. Las dos más graves son el fallo respiratorio y la apnea. apnea o necesidad de hidratación intravenosa. inmunofluorescencia o inmunoensayo enzimático. que pueden ser el primer signo de enfermedad e.2). llanto débil. malnutrición) (Cuadro 16. PaO2 < 60 mmHg) con oxigenoterapia (FiO2 ≥ 40%). de forma independiente. La investigación vírica o antigénica se realiza en secreciones nasofaríngeas que contengan células epiteliales tomadas mediante aspiración.2. DIAGNÓSTICO Una buena anamnesis y exploración física correcta son suficientes para establecer el diagnóstico y la gravedad del proceso. La gasometría revela la existencia de hipoxemia en los casos con cierto compromiso respiratorio. Atelectasias • Edad gestacional < 34 semanas. 2) saturación de oxígeno. . grandes prematuros. incidiendo en aquellos casos con patología subyacente (cardiopatías congénitas. Cuadro 16. Se han descrito seis datos que. SatO2 < 90%. Llega al 9% en niños de países no desarrollados. La dieta pobre en líquidos y calorías y la inadecuada administración de ácido acetilsalicílico pueden contribuir a la aparición de cetoacidosis en algunos lactantes. el VRS también puede ocasionar otitis media aguda (OMA). 4) frecuencia respiratoria superior a 70/minuto. La sobreinfección bacteriana es posible. Estadios de gravedad Parámetro Leve < 60 <4 > 95% Moderada 60-70 4-8 91-94% Grave > 70 >8 < 91% Patología neuromuscular Metabolopatías Edad inferior a 6 semanas Cardiopatías congénitas (especialmente con hipertensión pulmonar) Frecuencia respiratoria Escala de Wood-Downes-Ferrés SatO2 Historia familiar de asma o atopia Polución ambiental o domiciliaria (tabaquismo pasivo) Criterios de riesgo • Presencia de apneas.Bronquiolitis 1423 Cuadro 16. El cultivo. Laboratorio. Edad inferior a 3 meses • Escala o score clínico de Wood-Downes. frecuentemente asociada a la bronquiolitis. presentarse sin signos de infección por el VRS. crisis moderada: 4-7 puntos.11. Puede establecerse mediante valoración de una serie de parámetros clínicos y analíticos (Cuadros 16.4. Se ha descrito mayor predisposición a padecer OMA en niños con infección por el serogrupo B.1. pausas de apnea o apnea con bradicardia y/o cianosis. grandes prematuros. Especial valor ha de concederse a la edad menor de tres meses. Identificación del agente causal.3.11. malnutrición). polimalformados. El oxímetro de pulso es un excelente método para la valoración inicial de los cuadros graves y para calcular las necesidades de oxígeno del niño. La hipercapnia aparece en los casos graves. Bronquiolitis.

demostrando que los niños que presentan bronquiolitis en el primer año de vida tienen evidencia de daño previo en las pequeñas vías aéreas. inferior al 1%. probablemente. tiene moderada o importante hipertensión pulmonar o tiene una cardiopatía cianógena) o inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. escasas posibilidades higiénicas. Ante un estímulo inespecífico. en todas las estadísticas. letargia. Las anomalías radiológicas persisten durante unos 10 días. mayor frecuencia de problemas respiratorios con sibilancias. hacinamiento.11. historia de apnea previa. Las bronquiolitis con complicaciones son excepcionales cuando hay distrés medio o moderado y una SatO2 > 92%. continúa mostrando episodios de distrés respiratorio. como el humo del tabaco. antes “obligada”. mientras que los que lo hacen en el segundo año tienen fenotipo de asma y atopia. insuficiencia cardiaca. entre los que destacan polución ambiental y domiciliaria. baja al 11-22%. b) factores locales pulmonares. entre ellas la bronquiolitis. FQ. 16.4. TRATAMIENTO En la mayoría de los casos será sintomático y en medio domiciliario. presentándose hiperaireación pulmonar y. No se ha demostrado que en ellos haya una mayor incidencia de atopia. 2) etiológico y 3) otros recursos terapéuticos. familia poco fiable). Radiografía de tórax.6). Es igualmente un hecho constatado reiteradamente que el niño que padece bronquiolitis aguda presentará. En niños escolares con antecedentes de bronquiolitis en la lactancia hemos encontrado un porcentaje elevado con respuesta patológica a las pruebas de provocación de HRB (metacolina.11.11. La indicación de Rx ante el primer episodio.3. soporte ventilatorio para evitar pausas de apnea y mantener valores normales de SatO2 (monitorizada mediante pulsioximetría) (Cuadros 16.11. Las principales entidades a tener en cuenta son: asma bronquial. en general. mucoviscidosis.11. Figura 16. Todos los cuadros con afectación de las vías respiratorias bajas y sibilancias en lactantes no son siempre bronquiolitis. Se ha de tender a conseguir fluidoterapia correcta. d) factores inmunológicos (disfunción en los linfocitos T y aumento de la producción de IgE específica frente al VRS). tanto por patología previa como por infección precoz del virus. la mayoría de los niños acusan molestias subjetivas y. Ya quedó señalado que. PaCO2 > 50 mmHg. A los 5 años de edad este porcentaje de niños ha disminuido a un 40% y a los 10 años. en los años subsiguientes. La mortalidad. balanceo de la cabeza al respirar. la mortalidad puede acercarse al 9%. con carácter significativo. cardiopatías complejas con repercusión hemodinámicamente significativa (niño con cardiopatía congénita que requiere medicación para controlar el fallo cardiaco congestivo. rechazo de las tomas.11. niños de alto riesgo: pretérmino. en países no desarrollados. Entre los posibles factores subyacentes en el desarrollo de complicaciones postbronquiolitis cabe señalar: a) factores genéticos. especialmente en niños con historia familiar de asma o atopia.11. La prevalencia de asma bronquial no parece más alta que para la pobla- ción general cuando se valora hacia los 10 años de edad.3). Son muy interesantes los hallazgos de Young y cols. neumonía bacteriana. c) factores ambientales. neumopatía crónica. tienen elevación de la IgE sérica. permanecen abiertos amplios interrogantes sobre las secuelas a largo plazo. alteración de la conciencia. Evolución Inmediata. confirmando así el aserto de que se trata de una entidad de elevada morbilidad y escasa mortalidad. Son criterios de ingreso hospitalario: frecuencia respiratoria > 60 rpm. Hiperaireación con infiltrados intersticiales perihiliares. agitación.3 y 16. Traduce el atrapamiento aéreo. La condición de fumador pasivo es un factor de riesgo. pueden ser causa de enfermedad crónica pulmonar en el adulto. tos ferina. Son objetivos prioritarios mantener adecuadas hidratación –preferentemente VO– y oxigenación –administrando O2 suplementario en los pacientes hipoxémicos–. menores de 1 mes y puntuación de Wood-Downes-Ferrés mayor de 4 (Cuadro 16. Diagnóstico diferencial. sibilancias o hipoxia durante semanas o meses. malnutrición. Un porcentaje de niños tras la fase aguda de la enfermedad.1424 Aparato respiratorio Figura 16. ficar el poco frecuente síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética. miocarditis vírica e intoxicación salicílica (sus rasgos característicos aparecen descritos en los capítulos correspondientes). Marcado atrapamiento aéreo bilateral. Evolucionan peor los niños con malformaciones congénitas graves. inmunodeficiencias. ahora está discutida. Se especula que la bronquiolitis por VRS durante el primer año de vida es. ambiente social desfavorable (vivienda lejana.4). tanto para la fase aguda. como para las secuelas (véanse caps. ni la primera crisis de asma bronquial. salvo las señaladas de insuficiencia respiratoria y crisis de apnea. como HRB y atopia. así como conservar las vías respiratorias libres .6). un factor de riesgo para el desarrollo de asma y sensibilización a alergenos comunes durante los años siguientes. ejercicio). suele ser.5 y 16. con menor frecuencia. A largo plazo. Así como las complicaciones en la fase aguda no son trascendentes. El neumomediastino o neumotórax constituye una complicación poco frecuente. 16. cuerpo extraño en vías respiratorias. signos de hipoxia (cianosis. infiltrados perihiliares (dato este último sugerente de neumonía intersticial) y atelectasias laminares o segmentarias (Figs. Las infecciones de vías respiratorias en la infancia. generalmente con buen pronóstico. El tratamiento comprende los siguientes aspectos: 1) patogénico y sintomático. distrés moderado y/o episodios de apnea en menos de 48 horas de evolución. PaO2 < 50 mmHg. o con cardiopatías. Un 75% de los niños que sufren bronquiolitis presentan algún episodio de catarro de vías respiratorias con sibilancias en los dos años posteriores y un 60% de ellos tendrán tres o más crisis. tabaquismo pasivo y hacinamiento.12 y 25.

no existen evidencias científicas que apoyen el uso de corticoides. Si no hay respuesta. oxigenoterapia. en menores de 6 meses de edad o con forma grave.4. Puntuación de WoodDownes modificado < 4. comprometida por la insuficiente ingesta. En pacientes no graves y de edad superior a 6 meses con antecedentes personales o familiares de atopia y de infecciones respiratorias previas. decidiendo en cada caso según criterio del pediatra. Controlar tolerancia cardiaca. SatO2 < 91% con FiO2 > 0. La antibioterapia se utilizará solamente cuando en el niño coexista infección bacteriana y. inmunoglobulinas. estimándose en menos del 2% la aparición de la misma. fisioterapia torácica). rechazo de las tomas). Medidas básicas.1 o PaCO2 > 60 mmHg. con 2-3 mL de suero fisiológico en aerosol. Dado que podría haber algún subgrupo de respondedores (mayores de 2 años.11. Parece ofrecer mejores resultados que los beta-2-agonistas a corto plazo. antibióticos.5%. frecuencia respiratoria > 70. pH < 7. Ribavirina. Fluidoterapia. Son poco o nada eficaces y. teniendo en cuenta la fiebre y la polipnea). SatO2: 91-94%. Administrar a la frecuencia que se precise si existe buena tolerancia cardiaca (frecuencia cardiaca inferior a 180 lpm). 2003) Terapia de soporte • Oxigenoterapia: oxigenoterapia simple. broncodilatadores (adrenalina inhalada primera opción. en ese supuesto. Probablemente es teratógena. su alternativa. Bronquiolitis aguda. la fiebre y la taquipnea. 1) Terapia broncodilatadora: adrenalina. otros. Pueden considerarse candidatos: a) los afectos de cardiopatía congénita complicada. Medidas de soporte y tratamiento farmacológico (adrenalina nebulizada primera opción. Principales recursos para el tratamiento de la bronquiolitis Cuadro 16. En estas edades aún no existen prácticamente receptores beta-2 en la pared bronquial. se recurrirá a la sueroterapia intravenosa (aportes basales más las pérdidas. agravamiento rápido aguda (adaptada de Martinón-Torres F.5 mL de suero fisiológico. vitamina A o ribavirina. beta-2-agonista.4. El broncoespasmo no es un componente principal en la fisiopatología de la bronquiolitis. lavados nasales con suero fisiológico y aspiración de secreciones. indicación social Criterios de ingreso en UCI: puntuación de Wood-Downes modificado > 7. Adrenalina.000. 3) Otros recursos (ribavirina. Puntuación de Wood-Downes modificado: 4-8: frecuencia respiratoria: 60-70. parenteral Tratamiento etiológico (fármacos antiinfecciosos): antibióticos. agitación.Bronquiolitis 1425 Cuadro 16. en pauta de 2-3 días) o budesónida en aerosol (0. en los casos graves con riesgo de ventilación mecánica para mejorar la obstrucción de la vía aérea secundaria a la inflamación. El VRS no predispone a la infección bacteriana. alternativa). muchas de ellas controvertidas. A pesar del uso generalizado de varios de los recursos comentados a continuación. CPAP nasal. la lesión de la bronquiolitis reside más en el daño epitelial. vitamina A. Hay que tener presente la posibilidad de reacciones adversas importantes incluyendo crisis de hipoxia.5 mL de adrenalina L al 1:1. suero salino hipertónico. descongestionantes nasales) • Broncodilatadores: beta-2-agonistas. beta-2-agonistas. ribavirina Inmunoterapia: inmunoglobulina VRS IV (IGIV-VRS). salvo las medidas de soporte y la ventilación mecánica. La oxigenación ha de tender a mantener SatO2 por encima del 95%. eventualmente. sospecha fundada de ser la primera crisis asmática) podría estar justificado un ensayo clínico-terapéutico analizando la respuesta a los 30-60 minutos. Nebulizada produce mejoría clínica de la oxigenación y de la función res- piratoria. enteral (sonda oro/nasogástrica). En general sin evidencia científica de su utilidad y limpias de secreciones. Otros criterios: pausas de apnea. Medidas generales. SatO2 < 91%. apneas que precisan estímulo. Las formas moderadas y graves y las de presentación en niños de alto riesgo deben ser atendidas hospitalariamente incluyendo medidas terapéuticas. opción alternativa) Grave: ingreso hospitalario. posición semiincorporada. administrándola cada 4-6 horas.11. especialmente del humo de tabaco. suspenderla a los 30-60 minutos. cuando no sea posible. afectación del estado general. Será preferentemente por vía oral en pequeñas y frecuentes tomas de líquidos. el salbutamol podría ser el primer escalón y la adrenalina. El salbutamol se usa en solución al 0. Glucocorticoides. displasia . frecuencia respiratoria < 60 y SatO2 > 95% Moderada: observación con opción a ingreso hospitalario. salvo en los escasos niños que sufren infección bacteriana. la primera opción sería la adrenalina. Mantener hidratación y nutrición adecuadas. En la mayor parte de los casos (formas leves) se sigue tratamiento ambulatorio mediante sencillas medidas de soporte: hidratación adecuada. el edema.25 mg en 2-3 mL de suero fisiológico) cada 8 horas. Alternativas para el tratamiento. ADNasa. desobstrucción nasal (lavados con suero fisiológico) y. La suplementación de O2 cuando se requiere. surfactante exógeno. siendo adrenalina la primera opción para muchos expertos. para continuar si fuera favorable. frecuencia respiratoria > 70 rpm. xantinas • Heliox (mezcla de oxígeno-helio) Otras terapias: IFN. óxido nítrico. Con efecto alfa –fundamentalmente– y beta adrenérgico favorece la disminución del edema de la vía aérea y de la secreción de moco. Medidas farmacológicas. Broncodilatadores beta-2-agonistas. fluticasona). Sistematización diagnóstico-terapéutica Leve: tratamiento domiciliario con medidas básicas de soporte. con 2. y la fluidoterapia son claves. anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab) Terapia contra la obstrucción de vías aéreas • Antiinflamatoria: corticoides • Mucolíticos: mecánica (limpieza nasofaríngea. farmacológica (derivados cisteínicos. En los últimos años se ha generalizado la utilización de heliox y ventilación no invasiva como tratamientos de soporte respiratorio. señaló que su uso “puede ser considerado”. No se usará de forma sistemática. Es necesaria para una adecuada hidratación. Inicialmente se puede considerar un ensayo con medicación broncodilatadora. De uso muy generalizado. se seguirá una pauta igual que en ausencia de bronquiolitis. beta-2-agonista. son los pilares básicos de la actuación médica. cianosis con FiO2 > 0. evitar tabaquismo pasivo. heliox. beta-adrenérgicos. Adrenalina. El examen físico y la pulsioximetría junto a la terapia para conservar el estado de hidratación y oxigenación. la infiltración celular peribronquial y la obstrucción por células y fibrina en la luz. tanto VO (dexametasona) como por inhalación (budesonida.5. Se pueden administrar 2. no han mostrado evidencia clínica de su eficacia. Otras opciones de tratamiento son reducidas al faltar suficiente evidencia científica que apoye el uso de algún tratamiento.6. pausas de apnea. eventual fisioterapia respiratoria y eliminación de irritantes ambientales. no tienen efecto preventivo sobre la aparición de sibilancias recurrentes. 2) Terapia antiinflamatoria: corticoterapia. con presión positiva (no invasiva o invasiva) • Fluidoterapia y nutrición: oral. ventilación mecánica). control de temperatura y de signos de agravamiento (dificultad respiratoria. Antibioterapia. tomas más pequeñas y frecuentes. alteración del nivel de conciencia. No está justificado su uso. desobstrucción nasal mediante lavados nasales con suero fisiológico y aspiración suave. episodios previos de sibilancias. interferón (IFN). dificultad para las tomas. que en el broncoespasmo. Tratamiento: medidas de soporte. en sus recomendaciones. Es un nucleósido sintético con actividad frente al VRS. La Academia Americana de Pediatría. Su empleo puede ser considerado individualmente según las circunstancias clínicas y la experiencia del médico. No está justificada. Posición en decúbito supino. Algunos autores recomiendan metilprednisolona (2 mg/kg en bolo y 2 mg/kg/24 horas en 3 ó 4 dosis. Puntuación de Wood-Downes modificado > 8.

BiPAP nasal. en fracaso respiratorio con patrón obstructivo. Se suele administrar la última dosis en marzo o incluso abril (si es que todavía hay algún caso de VRS). y su incorporación al arsenal terapéutico ha marcado un importante hito en el manejo de la bronquiolitis. Son muy útiles las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría. palivizumab. Inmunoprofilaxis para el VRS y administración de vacunas. Las indicaciones y tipos de asistencia respiratoria preferentes son: en apneas: CPAP nasal. Figueras-Aloy J. En lactantes de alto riesgo su administración consigue menor número de hospitalizaciones y estancia más corta en las unidades de cuidados intensivos. anti-Haemophilus influenzae tipo b conjugada y con poliovirus inactivados) (Cuadro 16. diuréticos. Mucolíticos: cabe señalar el suero salino hipertónico como método económico. la penetración del virus en la célula.7). En medio hospitalario es fundamental el lavado de manos o el empleo de alcohol. Para atenuar las consecuencias de la abundante secreción de las vías respiratorias se puede valorar la fisioterapia respiratoria. la duración de la ventilación y la estancia en la unidad de cuidados intensivos. Factor surfactante exógeno: se propone valorar su administración en niños previamente sanos con forma grave de bronquiolitis y cuadro de predominio de patrón restrictivo. En los lactantes y niños que reciben profilaxis con IGIV-VRS. si reciben IgG IV estándar. Impide. sencillo y seguro. Medidas de aislamiento (distancia entre cunas > 180 cm. El palivizumab es un anticuerpo IgG monoclonal humanizado. La requieren las formas graves por fracaso respiratorio o apneas. La IGIV-VRS (inmunoglobulina intravenosa contra el VRS) se administra mensualmente 750 mg/kg/dosis. lavado de manos o limpieza con alcohol. De probada eficacia profiláctica. Indicaciones del palivizumab (adaptado de Carbonell-Estrany broncopulmonar. del Subcomité de Diagnóstico y Manejo de la Bronquiolitis. Su indicación y modalidad deben condicionarse al patrón de enfermedad obstructiva (bronquiolitis) o de enfermedad restrictiva (neumonía o SDRA). reagrupar a niños con infección VRS. por sí solo. Oxigenoterapia. Se administra en aerosol durante 12-20 horas diarias durante 3-5 días. recurrir a su uso. ventilación no invasiva. Se consideran medidas higiénicas de protección no exponer al niño al humo de tabaco ni a entornos contagiosos (guarderías). En las líneas siguientes se recoge una síntesis de ellas.11. Con IGIV-VRS disminuyó significativamente la frecuencia de otitis media. seguir por VO). respiratorias bajas ocasionadas por el VRS. inicialmente por vía intravenosa. El palivizumab aporta una protección eficaz frente al VRS y tiene mayor facilidad de administración y menos efectos secundarios que la IGIV-VRS. en forma nebulizada en un generador de aerosol de pequeñas partículas. Fisioterapia. puede sustituirse por IGIV-VRS. Inmunoglobulina anti-VRS IV (Respigam). antihistamínicos. Niños con cardiopatías hemodinámicamente significativas y prematuridad requieren monitorización. evitar visitas de familiares resfriados). que requieren ventilación mecánica. No hay evidencia de la eficacia de derivados de cisteína. o fracaso respiratorio hipoxémico o síndrome de fuga aérea grave: ventilación convencional. que inhibe específicamente el epítopo del sitio antigénico A de la glucoproteína F. Perspectivas más optimistas se ofrecerían con el desarrollo de mejor medicación antivírica. d) los niños hospitalizados expuestos a riesgo de progresión a forma grave por ser menores de seis semanas o presentar una alteración subyacente. La administración ha de iniciarse antes de la época epidémica y concluir cuando lo hace ésta. En inmunodeprimidos. b) los afectados de enfermedades o tratamiento inmunodepresor. usar guantes.11. La profilaxis se hará administrando IM una dosis mensual de 15 mg/kg. Inmunoglobulina anti-VRS intravenosa (IGIVVRS) y anticuerpo monoclonal humanizado (palivizumab). de la Sociedad Española de Neonatología y de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. tolerando valores de PaCO2 entre 50-70 mmHg. Está comprobada su eficacia para la prevención de las infecciones graves de las vías . antecedentes importantes de alergia familiar y tabaquismo pasivo intenso. aunque este beneficio no justifica. en niños menores de 24 meses con enfermedad pulmonar crónica y en ciertos lactantes pretérmino. Anticuerpo monoclonal humanizado dirigido frente a la glicoproteína F (palivizumab). facial o VAFO. suero salino hipertónico. Algunos recursos terapéuticos probablemente estén subestimados esperando nuevas investigaciones. hipertensión pulmonar o cardiopatía congénita cianógena • Prematuro con tratamiento por EPC en los últimos 6 meses: Suplementos de oxígeno. c) los niños gravemente enfermos con o sin ventilación mecánica. Medidas específicas.25. pero es ineficaz en su interior. durante 3 días. carece de ella para el tratamiento.1426 Aparato respiratorio Cuadro 16. Teofilina: recomendada por su acción estimulante del centro respiratorio para tratar las pausas de apnea (bolo de 4-5 mg/kg y 2-3 mg/24 horas de mantenimiento en dos dosis. ventilación asistida en el periodo neonatal. Para prevenir y tratar las apneas y la obstrucción respiratoria está indicada la combinación de heliox con ventilación no invasiva (CPAPn). CC**: cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa. Inmunoglobulinas: no está comprobado que resulten eficaces para el tratamiento. alimentación espesada y fisioterapia respiratoria bien sistematizada. La ventilación mecánica debe mantener una “hipercapnia permisiva”. descongestionantes o vasoconstrictores nasales. muy estable en todos los serotipos del VRS. broncodilatadores. probablemente. Ventilación mecánica. en tanto el pH sea superior a 7. son similares a las del palivizumab. nueva vacuna anti-VRS y una eficaz y asequible inmunoprofilaxis. la vacunación contra sarampión-paperas-rubéola debe retrasarse 9 meses tras la última dosis de IGIVVRS y no debe alterar la pauta de vacunaciones primarias con productos inactivados (toxoides diftérico y tetánico y vacuna antitosferinosa acelular. para su uso. Profilaxis Medidas generales. batas y desinfectar el fonendoscopio. Con ello se consigue disminuir el barotrauma. La IGIV-VRS no debería utilizarse en lactantes y niños de corta edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. mascarillas. en taquipnea intensa: BiPAP nasal o facial o ventilación convencional. consiguiéndose altas concentraciones en el interior de los bronquios sin efectos sistémicos adversos Puede administrarse en “régimen de alta dosis-corta duración”. Las recomendaciones que. Cabe esperar resultados esperanzadores de la generalización del empleo de heliox. corticoides EPC*: enfermedad pulmonar crónica. gozan de mayor consenso. X. Está indicada si la SatO2 es inferior a 90% de forma mantenida en lactantes previamente sanos. El palivizumab no interfiere en la respuesta a las vacunas. 2008) Prematuro sin EPC* ni CC** • ≤ 286 semanas de edad gestacional: si ≤ 12 meses al inicio o alta en la estación VRS • 290 o 320 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS • 321 a 350 semanas de edad gestacional: si ≤ 6 meses al inicio o alta en la estación VRS y con 2 factores de riesgo: – Nacido entre 15 de julio a 15 de diciembre – Ausencia de lactancia materna o de duración inferior a 2 meses – Hermano/s en colegio o guardería o asistencia a guardería – Habitantes no niños en casa ≥ 4 personas adultas (hacinamiento) – Antecedentes familiares de sibilancias – Malformaciones de vías aéreas o enfermedad neuromuscular Prematuro con EPC o CC: si ≤ 2 años al inicio o alta en la estación VRS • Prematuro CC con alteración hemodinámica: En tratamiento por insuficiencia cardiaca. aunque no está demostrada su eficacia. Son factores de riesgo adicional: hermanos pequeños en edad escolar. a partir de mediados de octubre. si mejora y tiene buena tolerancia. Con la administración de IGIV-VRS para la inmunoprofilaxis disminuyó la tasa global de hospitalizaciones por infecciones respiratorias no debidas al VRS.7. con preferencia cuando se trate de lactantes inmunocomprometidos. Otros recursos. fibrosis quística y otras enfermedades pulmonares crónicas y los RN pretérmino (edad gestacional inferior a 37 semanas) previamente sanos y los de menos de seis semanas de edad.

aumenta el de sufrir infección por el VRS.Figueras J. una forma más grave de la enfermedad. AEP -SEN. Niños en tratamiento médico por miocardiopatía. Las tendencias actuales se dirigen a desarrollar vacunas con virus vivos atenuados o a conseguir una a partir de subunidades proteicas obtenidas de ADN recombinante (antígenos F y G o fusión de polipéptidos contendiendo ambos epítopos F y G). Las formas graves de infección por adenovirus 3. octubre habitualmente. Cuadro 16. 2ª ed. 1999) Criterios mayores 1. Bonci E et al. An Pediatr (Barc) 2010. Figueras-Aloy. Prevención de la infección por virus respiratorio sincitial (VRS). que tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. 7 y 21 necrosan los tejidos alveolar y bronquiolar. Pediatrics 2006. La relación VRS e HRB está bien demostrada experimentalmente. 2008.es/protocolos/index. human bocavirus and rhinovirus bronchiolitis in infants. 66: 240-7. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . es decir. Disponible en: http://www. Virus respiratorio sincitial (VRS). Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (I): metodología y recomendaciones. Revisión de la evidencia científica. Las dos secuelas más llamativas son la hiperinsuflación generalizada y el síndrome del pulmón hiperlucente unilateral. se pueden sintetizar en la siguiente recomendación: el clínico puede indicar profilaxis con palivizumab en lactantes seleccionados y niños con displasia pulmonar o con historia de prematuridad (inferior a 35 semanas de gestación) o con cardiopatía congénita. con frecuencia grave e incluso mortal. Madrid: Ergon. Diagnosis and Management of Bronchiolitis.htm. que tengan ≤ 12 meses de edad al inicio de la época epidémica. Neonatología. Parece que .12 y 16. neozelandeses y nativos canadienses) presentan una sensibilidad particular a los adenovirus. Por el contrario. Disponible en http://www. rinitis y otitis media. Eosinofilia (≥ 5%) 4. Varón Riesgo de asma: criterios mayores 1 ó 2 + 3 ó 4. La lesión necrosante de la infección aguda de esta etiología se sigue de un proceso de reparación con fibrosis y obstrucción de las pequeñas vías aéreas. cardiopatías complejas no corregidas o paliadas. FORMAS PARTICULARES DE BRONQUIOLITIS Un cuadro peculiar es el de bronquiolitis por adenovirus (menos del 5% de los casos. la infección por VRS tiene mayor riesgo de desarrollar HRB. 72: 222. pacientes con hipertensión pulmonar significativa y pacientes con cardiopatía e inmunodeficiencia congénita o adquirida (Cuadro 16. Batlles Garrido J. Rubí Pérez T. Sibilancias: 3 episodios en 6 meses previos 3. En: Cruz M et al. .e1-222.Bronquiolitis 1427 Muy recomendable en niños menores de 2 años afectos de enfermedad pulmonar crónica (EPC) que han requerido tratamiento en los 6 meses anteriores al inicio de la época epidémica del VRS. 2ª ed. también a los adenovirus.Bonilla Perales A. 72: 221. Medrano López C et al. J. Madrid: Ergon.13. Mencía Bartolomé S et al. la administración de palivizumab se asoció a una disminución de los episodios de sibilancias recurrentes. Rinorrea inespecífica 2. 16. Bronquiolitis del lactante. Arch Dis Child 2010. sin EPC.Ochoa Sangrador C. la administración de corticoides en la bronquiolitis no consigue influir en la presentación ulterior de sibilancias recurrentes. de igual modo que. Sibilancias 3.e1-221. Tratado de Neumología Infantil. Tratado de Pediatría. p. cuando existe esta última. Conferencia de Consenso sobre bronquiolitis aguda (II): epidemiología de la bronquiolitis aguda. Consenso multidisciplinar español sobre la profilaxis de la infección respiratoria pediátrica por virus respiratorio sincitial.Alonso A. Las vacunas de subunidades proteicas no son inmunógenas en menores de 18 meses de edad y tienen limitada eficacia en la población de riesgo. 2006. Acta Pediatr Esp 2010.González de Dios J. . La infección por el VRS durante el llamado “periodo crítico” (tres primeros años) favorece la respuesta Th2 y el riesgo de presentación ulterior de asma. fenómeno para el que se han invocado factores genéticos y ambientales. . La bronquiolitis obliterante es una forma crónica de bronquiolitis que puede deberse a diferente etiología pero. An Pediatr (Barc) 2010. En general. Bronchiolitis due to respiratory syncytial virus in hospitalizad children: a study of seasonal rhytm. . Bronquiolitis grave 2. Efectividad de palivizumab en la prevención de la infección por el virus respiratorio sincitial en prematuros. también experimentalmente se comprobó que la administración de anticuerpos monoclonales anti-VRS disminuye tanto la patología aguda como la crónica debida al VRS. cianógenas o no. 1774-93. . Las primitivas vacunas con virus inactivados por formol y precipitados por aluminio fueron un gran fracaso. Scagnolari C. con mayor frecuencia. . entre sus complicaciones se incluyen fiebre. Este aspecto se revisa con más detenimiento en los capítulos 16.Ramilo O.Midulla F. González de Dios J y a.11. . Subcommittee on Diagnosis and Management of Bronchiolitis. Valorable individualmente según los factores de riesgo en prematuros nacidos entre 32 y 35 semanas de gestación cuando tengan ≤ 6 meses de edad al inicio de la época epidémica. Las vacunas vivas atenuadas tienen mayor poder inmunógeno. 68: 13-8. puesto que aquellos niños que la recibieron sufrieron al contagiarse ulteriormente con el virus VRS. 9ª ed.Crespo M. Andrés JM. En: Cobos N y Pérez-Yarza E.Carbonell-Estrany X.Crespo M. Carbonell X.Iglesias Fernández C. 2008. An Pediatr (Barc) 2007. BRONQUIOLITIS POR VRS Y SIBILANCIAS RECIDIVANTES Los episodios de sibilantes recidivantes son frecuentes en niños que han padecido bronquiolitis por VRS (Cuadro 16. p. Madrid: Ergon. Criterios mayores 1 ó 2 + 2 criterios menores. Manual de Pediatría. López-Herce Cid J. 118. 1299-306 (con más citas bibliográficas de años previos). Se considera que la decisión ha de ser individualizada y de aplicación cuando existan dos o más factores de riesgo adicional. Pauta: iniciar al comienzo de la estación epidémica del VRS. López Sastre J. sin EPC. . Dermatitis atópica Criterios menores 1. Protocolos Diagnóstico-Terapéuticos de la AEP. . Garmendía JR et al.8). 69: 63-71. Entre 1-2 años se recomienda continuar con la profilaxis en los siguientes casos: cardiopatías corregidas con lesiones residuales hemodinámicamente significativas. 702-7. Bronquiolitis y riesgo de asma (Martínez FD. En niños prematuros sin displasia broncopulmonar. p.congresoaep. En: Cruz M. Ochoa Sangrador C. .American Academy of Pediatrics. Se conoce que algunos grupos raciales (polinesios. .e33.11.org/2008/agenda. niños cardiópatas con ingreso programado para procedimiento diagnóstico (cateterismo) o terapéutico durante la estación epidémica.7).8. Acta Paediatrica 2007. 2009. Bronquiolitis del lactante. 57 Congreso de la Asociación Española de Pediatría. 389-420. Eficacia del tratamiento con heliox en niños con insuficiencia respiratoria. Quero J et al.Figueras Aloy J. 95: 35-41. An Pediatr (Barc) 2008. 96: 731-5. . El 60% de los niños con infección por adenovirus demostrada desarrollan enfermedad pulmonar crónica. a dosis mensuales de 15 mg/kg por vía intramuscular. Infección respiratoria por virus respiratorio sincitial.11. preferentemente esporádica). en niños con insuficiente desarrollo anatomofuncional del pulmón y “predisposición genética”.18). así como en niños prematuros nacidos a ≤ 28 semanas de edad gestacional. Es un fenómeno bien conocido la asociación entre la infección por VRS en la infancia y el desarrollo posterior de sibilancias recurrentes e HRB y se ha demostrado experimentalmente que el VRS por si solo causa HRB e inflamación crónica de la vía aérea. Recomendable en niños prematuros nacidos entre 29 y 32 semanas de gestación. Recomendable en casos de cardiopatía congénita compleja (menores de 2 años): niños por debajo de 1 año de edad con cardiopatías congénitas hemodinámicamente significativas. Historia familiar de asma 4. Vacuna anti-VRS. Respiratory syncytial virus.e26.C.aeped. el síndrome de McLeod o síndrome de Swyer-James-Mac Leod (véase cap.

lo que para ellos es siempre alarmante. síndrome de los cilios inmóviles). Es algo paradójico en una época en la que la pediatría consigue catalogar de manera exacta. La suave percusión del tórax mostrará. Entre las infecciones por bacterias destaca Chlamydia trachomatis. “bronquitis del lactante”. aunque tiene otras connotaciones. desde la fístula traqueoesofágica y la más rara fisura laríngea hasta la malacia del cartílago respiratorio sea en laringe. una hiperclaridad difusa por la insuflación pulmonar. más durante la noche (puede ser el motivo de consulta) y frecuentes signos de infección de vías respiratorias altas. datos que pueden ser importantes para el diagnóstico. incluyendo el reflujo gastroesofágico. • Sibilancias relacionadas con patología respiratoria específica. en una situación típica. con más dificultad y mayor duda. no siempre los familiares dicen que el niño tenga “pitos”. por lo general. musical y predominio espiratorio. como en el propio niño (rinitis. diversos trastornos de la deglución y la patología por inhalación de un cuerpo extraño. la mayor parte de la patología padecida por el niño. Si el cuadro clínico se repite en varias ocasiones. por su carácter agudo. Otros gérmenes patógenos actúan como complicación o sobreinfección. obstrucción nasal. de conocimiento más reciente. pero también de los demás. son la ligera cianosis en labios. una historia clínica detallada. En gran parte. fiebre). como se verá en la etiopatogenia. cuando puede ser transitorio según los distintos fenotipos. Es bien conocida la capacidad del VRS. Teniendo en cuenta su frecuencia. la reincidencia de sibilancias en edad preescolar está relacionada de una parte con la vagotonía fisiológica que condiciona la mayor labilidad del músculo liso bronquial. en especial el SIDA. respiración abdominal predominante (a veces el único dato apreciado inicialmente).11). El tercer grupo de causas de menor frecuencia en general. produciendo sibilancias durante mucho tiempo después de la infección aguda. ETIOLOGÍA Son varios los factores causales y los mecanismos patogénicos. incluidos dentro de los estertores secos. aunque suelen afectar más al niño pasado el primer año de edad). incluso la más rara. hasta los 3-5 años. Tal es el caso del Haemophilus influenzae y del Streptococcus pneumoniae. de ahí que se trate de delimitar mejor las causas relacionadas. tráquea o bron- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS En el niño con disnea. el proceso podrá catalogarse en una de las siguientes modalidades o fenotipos (Martínez): • Sibilancias transitorias. en estos casos el cuadro clínico suele mostrar algunos indicios orientativos.12 Sibilancias en la edad preescolar F.1428 Aparato respiratorio 16. dificultad respiratoria o ruido respiratorio. Como factor causal no infeccioso. M. acompañan al silbido. personal y familiar. que son inspiratorios o de despegue. debidos a la secreción mucosa y propios de alteración en los bronquios gruesos y medianos.8). “pitos” o “ruidos en el pecho”. sobresale el asma que ya puede iniciarse en el lactante o párvulo. cuya principal manifestación patológica es la bronquiolitis (véase cap. en niños atópicos. De menor frecuencia son el Mycoplasma pneumoniae y Ureaplasma. Un segundo grupo de causas de sibilancias de prevalencia media comprende diversos trastornos específicos anatómico-funcionales. No obstante. comparados clásicamente con el frote de cabellos. Hay que agregar el grupo de trastornos funcionales por alteración de los cilios (discinesia ciliar. del tipo de la rinofaringitis (mucosidad nasal y faríngea. los metaneumovirus y coronavirus. en un principio. que pueden asociarse a los virus. ya sean en los familiares próximos. aunque sólo sea un episodio único. en menores de 3 años. Síntomas asociados más raros . • Sibilancias en preescolares no atópicos. • Sibilancias de inicio tardío. tos seca. cuya etiología no siempre es fácil de establecer. “bronquitis disneizante”. como son: compresión por adenopatía. propios de formas graves o de otros cuadros clínicos citados en el diagnóstico diferencial. conjuntivitis o eccema). los parainfluenza. o los estertores crepitantes de finas burbujas. En primer lugar. 3. antes de los 5 años de edad. también estos niños suelen tener infecciones víricas en los tres primeros años que pueden ser precursoras del asma atópica que se desarrollará más tarde. que suelen comenzar alrededor de los 3 años y persisten más allá de la edad escolar. siendo el curso progresivo y existiendo datos clínicos de alergia.18) o los síndromes malformativos múltiples (véase cap. como taquipnea. Cruz-Hernández La respiración silbante (sibilancias) es un síntoma común en muchas enfermedades respiratorias en menores de 5 años. Le siguen los rinovirus (cada vez más importantes. 16. es el que reúne otra serie de anomalías anatómicas predominantes. aunque sumadas todas pueden adquirir cierto interés. en definitiva. pseudohepatomegalia por el descenso del diafragma. En realidad en este término se incluyen una serie de procesos con dificultad respiratoria que se inician en la primera infancia. “bronquitis obstructiva”. como las bronconeumopatías crónicas (véase cap. algunas bacterias y el asma atópica o alérgica. Es sabido que. hay un primer grupo de causas principales que comprenden: numerosos virus predominantes en los tres primeros años de la vida cuya infección está favorecida por la inmadurez del sistema inmunitario que a veces se prolonga como inmunodeficiencia transitoria. como en la insuficiencia cardiaca congestiva por cardiopatía congénita estructural o de otro tipo y la deficiente inmunidad local o general. por edema mucoso. La auscultación es obligada para comprobar su existencia. De los virus el mejor conocido como causante de sibilancias es el VRS. y casi siempre etiológica. 16. “bronquitis con sibilancias” o la que parece más próxima a la realidad clínica. ya que la correcta auscultación tiene un destacado interés para diferenciar los distintos procesos broncopulmonares y hacer un buen diagnóstico. Son muy distintos a otros ruidos anormales como los “roncus”. con persistencia hasta los 6 años de edad. los influenza. Lógicamente. respiración entrecortada. además. con denominaciones igualmente imprecisas. No es inútil este elemental recuerdo. por lo que a veces el diagnóstico definitivo se demora hasta conocer la evolución. los síndromes por aspiración. como podrían ser. términos que alarman a la familia al suponer que es un proceso grave y de pronóstico incierto. de inicio precoz. a veces responsable de un cuadro pseudopertúsico. por lo que interesan su análisis y sistemática. La anamnesis puede aportar algún dato. aunque el comienzo puede ser más tardío. retracción (tiraje) intercostal o subcostal. Muñoz-López. cuya alteración cromosómica e incluso génica va siendo demostrada. en especial en la primera crisis. Se añaden los hantavirus y bocavirus. cuando hay condensación pulmonar como un foco neumónico. los vómitos y regurgitaciones por reflujo. en el déficit selectivo de IgA o en las inmunodeficiencias adquiridas. para afectar a la función respiratoria. que son síntomas que. Los padres suelen decir que el niño presenta “ahogo”. en contraposición a la de “bronquitis asmatiforme” o “asma del lactante”. los adenovirus y. y de otra con la inmadurez inmunitaria. un concepto equivalente a lo que antes se había denominado “tórax silbante”. tumor mediastínico o anillo vascular. como jadeo. según ocurre en las inmunodeficiencias congénitas humorales y celulares. de la secreción mucosa (fibrosis quística). englobadas en vocablos tales como “bronquitis espástica”. El término inglés wheezing con frecuencia es traducido por “silbante” o “sibilancia”. debidos a la obstrucción de las vías respiratorias más bajas. la mitad de los niños han presentado al menos una crisis de sibilancias. el aumento de los orificios nasales o el aleteo nasal. si las sibilancias son generalizadas o localizadas y si se acompañan de otros sonidos. muy usada en la actualidad. con una amplia anamnesis y exploración clínica. Junto a las sibilancias generalizadas (si son localizadas pueden corresponder a procesos específicos) pueden existir otros síntomas. debidos a una afectación no de las vías aéreas sino del parénquima pulmonar (alvéolos). El pediatra experto reconoce estos ruidos respiratorios anormales. y otros trastornos congénitos.

pero de curso más persistente. • Vagotonía o hiperreactividad. quiste broncopulmonar. En la modalidad de sibilancias relacionadas con factores específicos. se podrán descartar diversas entidades clínicas citadas en el diagnóstico diferencial. • Aumento de la distensibilidad (elasticidad) de la pared torácica. Puede ir precedida por infección rinofaríngea. pájaros). que afecta al denominado flujo aéreo turbulento. El primer brote no es raro que coincida con la entrada en la guardería o parvulario durante el otoño. el tabaquismo. el soplo cardiaco suele ser evidente. después de la bronquiolitis por VRS y otros virus. la estacionalidad. A todo lo señalado hay que añadir que las sibilancias del lactante predominan en las épocas de invierno y otoño. teniendo presente la clínica. entre otros. como pueden ser la laringotraqueobroncomalacia. Ante la situación más frecuente de sibilancias precoces y transitorias del lactante. La predisposición atópica familiar. La historia familiar de asma y alergia suele ser positiva y el propio niño. la curva de crecimiento pondoestatural no se afecta. por lo que su función es menos potente como músculo respiratorio. tabaquismo materno pre o postnatal. desde las intensas alteraciones en la FQ. Suele ser debida a virus con infección bacteriana secundaria. inexistencia de otros procesos previos. Las pruebas cutáneas y la IgE sérica total y específica confirmarán la causa alérgica. predominante en invierno. Las sibilancias relacionadas con una cardiopatía congénita no mejoran con los broncodilatadores. actualmente poco usada. como el adolescente. tuberculosis. es alta la recurrencia de sibilancias. orientarán sobre la posible atopia. c) Numerosos trastornos con afectación de las vías respiratorias bajas. puede haber presentado eccema. con frecuencia. son más frecuentes en el clima marítimo (zonas costeras) y en el medio socioeconómico deficiente. De igual forma. que denotan la evolución progresiva de la patología alérgica. huevo). gatos. la detección viral. como demuestra su prevalencia en edades posteriores. las circunstancia clínicas son similares. Otros procesos a tener en cuenta. que es el encargado del “aclaramiento” y filtración de partículas extrañas. siempre con especial atención a las recaídas. • Hiperplasia de las glándulas mucosas con la consiguiente mayor secreción de moco. en el cual tiene lugar el colapso de la vía aérea. El diagnóstico más probable será rinitis. es necesario afianzar la posición diagnóstica y solicitar algunos exámenes complementarios. En la primera crisis lo fundamental es distinguir si se trata de una bronquiolitis o no. En el segundo grupo de sibilancias prolongadas hasta los 5-6 años. pruebas cutáneas y analíticas dudosas). que causan la inflamación de las vías aéreas. la lactancia artificial y la asistencia a la guardería o parvulario aumentarían las habituales sibilancias relacionadas con las infecciones virales que. hemosiderosis pulmonar. siendo los siguientes los procesos de mayor interés práctico: a) patología de vías respiratorias superiores. todos los componentes de la contaminación atmosférica. que con igual facilidad se deprime por presión como se dilata por la distensión pulmonar. la radiografía mostrará anomalías de la silueta cardiaca y el diagnóstico se confirma por la ecocardiografía. los valores bajos de IFNγ (propio de los linfocitos Th1) en suero. la transitoriedad del proceso respiratorio requerirá esperar el transcurso del tiempo. el polvo de la vivienda y las mascotas (perros. de 1 a 3 semanas. por el probable predominio de los linfocitos Th2 implicados en esta patología. pasando por diversos procesos mostrados en el diagnóstico de imagen: enfisema lobar congénito. Existen igualmente numerosos factores extrarrespiratorios. es un proceso con tos intensa. pero también en primavera). lenta. aunque poco frecuentes. b) Dificultad respiratoria por obstrucción de vías respiratorias medias. su máxima gravedad en el lactante de 1 a 3 meses y siempre menor de 2 años. en los que pueden existir sibilancias. la laringotraqueobronquitis. a veces epidémico (en invierno. En los niños atópicos con sibilancias tardías y persistentes lo más probable es que se trate de asma bronquial. serían tan importantes como los factores patogénicos endógenos. AP y de perfil. • Fácil obstrucción de las vías aéreas del lactante. • Otros factores ambientales. prevendrían o retrasarían el inicio del asma bronquial de etiología alérgica. alteraciones radiológicas (retención aérea y atelectasias segmentarias) y. auscultándose roncus y sibilancias. En los niños con sibilancias precoces y transitorias será fácil comprobar el papel desencadenante de la infección vírica respiratoria. está incluido un numeroso grupo de procesos que obligan a un diagnóstico diferencial muy amplio. En los casos en que la predisposición alérgica sea poco evidente (historia familiar dudosa. todos juntos y presididos por humo del tabaco y otros. neumonía y las inmunodeficiencias. el fenómeno de la remodelación bronquial y el trastorno anatómico y funcional de la musculatura bronquial. Se tendrá en cuenta su carácter estacional. Entre ellos hay unanimidad en destacar el papel indiscutible del humo del tabaco. En cambio. son el déficit de alfa1-antitripsina. proteinosis alveolar. de alguna manera. ausencia de datos de alergia y. sin producir obligadamente sibilancias pero sí posible retracción torácica. las variaciones meteorológicas bruscas influyen menos que en los niños con asma. secuestración. En el reflujo gastroesofágico. con aumento de su resistencia al paso del flujo aéreo. ya en el primer año de vida. La bronquitis aguda. alveolitis alérgica. lo que habla en contra de causas orgánicas graves. las sibilancias pueden ser agravadas por los broncodilatadores. En el caso de sibilancias por discinesia ciliar. las alteraciones del epitelio. en fin. de conocimiento clásico y de importancia cada vez más evidente. jardín de infancia o parvulario.Sibilancias en la edad preescolar 1429 quios. En este caso el contacto con mascotas y las infecciones repetidas podrían prevenir la respuesta inmune en el sentido alérgico (hipótesis higiénica). PRUEBAS DIAGNÓSTICAS COMPLEMENTARIAS Imagen torácica. hemangioma y bronquio aberrante. Por la radiografía de tórax. • Disminución de la musculatura lisa bronquial con mayor facilidad para la fatiga muscular. un dato llamativo es la afectación ótica. aunque no existan factores agravantes. hasta la atelectasia segmentaria DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y DIFERENCIAL En no pocos casos. La afectación del estado general es mayor y la evolución. sobre todo la teofilina. En este primer y más frecuente fenotipo. . malformación adenomatoide quística. La vagotonía fisiológica del lactante se relaciona clásicamente con tendencia al broncoespasmo. ETIOPATOGENIA Todos los factores etiológicos y coadyuvantes citados actúan sobre un aparato respiratorio con unas características anatomofisiológicas peculiares: • Menor tamaño pulmonar y disminución del diámetro de las vías aéreas periféricas. primero seca y luego húmeda. Más tarde entre en consideración una posible hiperreactividad bronquial (HRB) congénita en los niños atópicos o adquirida por la reiteración de las infecciones o medio ambiente inapropiado. una adenopatía tuberculosa o una masa mediastínica. rinitis o alergia alimentaria (leche. y el ambiente en que vive el niño pueden ser decisivos para el diagnóstico definitivo. más de dos al año y se consideran de gran intensidad. especialmente por parte de la madre. pero otra cosa es la relación con el asma bronquial verdadera. En la primera crisis intensa y si las recaídas son frecuentes. se favorecen por la convivencia con hermanos mayores. Siguen en importancia otros humos domésticos (leña). pocas pruebas diagnósticas hay que añadir. diversos elementos químicos de uso doméstico. una vez catalogado correctamente el caso. También es conocido el desplazamiento distal del punto de igual presión (PIP). edema pulmonar. la intensa insuflación pulmonar con hipoxemia y posible hipercapnia. que actuaría ya en la vida prenatal si la gestante es fumadora activa o pasiva. el ambiente epidémico (virasis) y la respuesta al tratamiento de cada episodio. Es sabido que. Es preciso el diagnóstico diferencial con la fibrosis quística. En conjunto los factores ambientales. Su contribución como predisponente a las sibilancias es indudable. • Inserción horizontal del diafragma en la parrilla costal. fístula traqueoesofágica o anillo vascular. adenoiditis o faringoamigdalitis. pulmón eosinofílico. cuando no el típico síndrome de Kartagener. Además de la asistencia temprana a la guardería.

es interesante valorar las inmunoglobulinas séricas que orientarán sobre el estado inmunitario. el tratamiento de los episodios agudos y luego la fase intercrisis. Exploración funcional respiratoria. La valoración de la resistencia de vías aéreas (diferencia de presión que existe entre ambos extremos de las vías aéreas. Para terbutalina y salbutamol hay preparados por vía oral. son orientativos y el resultado debe confirmarse mediante pruebas cutáneas y/o IgE específica. de manera indirecta. en caso de sibilancias transitorias. es posible que exista un proceso inflamatorio en las vías respiratorias distales. Se vuelve a preconizar la adrenalina (epinefrina) por inhalación. la endoscopia para un cuerpo extraño. Por lo general. . ecografía o RM para afecciones de origen cardiovascular. En todo niño con sibilancias existe alguna de las alteraciones funcionales respiratorias señaladas a propósito de la etiopatogenia. habrá que realizar un estudio de la inmunidad más completo. por atrapamiento aéreo. que puede ayudar a distinguir los distintos subgrupos de procesos con sibilancias. Los métodos de cribado para conocer los posibles alergenos implicados. gammagrafía de ventilación/perfusión. como se ha dicho. El resultado positivo apoya la existencia de hipersensibilidad inmune y el comienzo probable del asma bronquial infantil. además del VRS. que sólo requieren una mínima cantidad de sangre. Málaga y cols. Puede realizarse por vía oral sin efectos secundarios si se dosifica correctamente. Descartados los citados procesos más frecuentes. TRATAMIENTO Considerará en primer lugar lo que se debe hacer en la situación más frecuente del lactante o párvulo en el caso de sibilancias recurrentes o transitorias. En el hemograma. Por su comodidad y espectro bacteriano destaca el empleo de azitromicina. Cuando el niño empieza a colaborar y la evolución preocupe por su larga persistencia es conveniente la determinación del flujo espiratorio máximo (PEF) y el flujo espiratorio en el primer segundo (FEV1) (véase cap.) A partir de los 6 meses de edad. es decir. broncoscopia. empezando por la mayor resistencia al flujo aéreo en las vías respiratorias bajas. etc. Los corticoides inhalados no acortan la duración de los síntomas. La linfopenia puede poner en aviso sobre una inmunodeficiencia. la leucocitosis y linfocitosis lo más probable es que sean inespecíficas o fisiológicas. que orientará sobre la causalidad alérgica. Tienen en principio pocas indicaciones. El estudio de la inflamación por medio del producto obtenido por el lavado broncoalveolar (LBA). precipitinas. El déficit selectivo de IgA es frecuente incluso en el asma (1/200 pacientes). practicada a partir de los 6 años de edad. En casos más graves o reincidentes. sobre todo cuando el diagnóstico de bronquiolitis sea el más posible. con una cámara de inhalación adecuada para la edad. Suele tratarse de lactantes afectos de bronquiolitis. Es importante. una malformación adenomatoide quística. 16. debe efectuarse un test del sudor para descartar FQ. eosinófilos. Cuando las crisis son repetidas o prolongadas.2). El dato más interesante obtenido así es el flujo máximo de capacidad residual funcional (Vmax FRC). La PCR-transcriptasa reversa también permite aislar en el moco nasofaríngeo los virus influenza y metaneumovirus. patogénica o etiológica. No existen trabajos que demuestren de forma evidente la eficacia de los corticoides inhalados en el tratamiento de la crisis aguda. ante todo. Esta maniobra de espiración forzada sólo parcial se puede practicar en menores de 3 años. sometidos a sedación. ionograma y gasometría. o la oscilometría de impulsos. El abanico de pruebas es muy amplio. está indicada la corticoterapia. por lo que no están indicados en el tratamiento de la crisis (Bisgaard). la prueba más difundida sigue siendo la inhalación de metacolina. favoreciendo las infecciones respiratorias de repetición. en la que se produce una presión negativa. y la eosinofilia se relaciona con alergia o parasitosis intestinal. como el Phadiatop infantil o el Inmuno-CAP. No existe indicación en el paciente afecto de sibilancias de la técnica de “deflación forzada”. con pruebas rápidas. leucotrienos. incluso en ausencia de alergia. En los casos más graves o resistentes a los broncodilatadores. La alta prevalencia de las sibilancias y el riesgo de evolucionar hacia el asma bronquial han estimulado la puesta a punto de métodos de exploración funcional apropiados para lactantes y párvulos no colaboradores. de baja incidencia en nuestro medio.) en el LBA. la realidad es que existen pocos recursos útiles y que la primera consideración es no caer en un exceso de medicación. Se ha propuesto la troponina I como indicador de gravedad en el primer episodio recidivante (S. durante no más de tres días. etc. Tratamiento de la crisis aguda Broncodilatadores. que en todo caso a lo sumo mostraría insuflación pulmonar (hiperclaridad). está en límites normales. Aunque teóricamente podría contemplarse terapéutica sintomática. como Chlamydia o Mycoplasma o para cubrir una posible sobreinfección bacteriana. Si se puede hacer un estudio citológico. Otras pruebas diagnósticas. TC. La confirmación durante una crisis grave de la posible hipoxemia. útiles en los casos más leves o cuando haya mejorado la crisis. son otras técnicas aptas para estas edades. Se pueden utilizar la terbutalina. con el fin de evitar nuevas recaídas o retrasar la evolución hacia el asma. Laboratorio. ante el riesgo de que intervenga un microorganismo sensible. acidosis o hiponatremia. pasando por las imágenes propias de un quiste. Más fácilmente. el diagnóstico por imagen puede requerir una TC con signos propios de bronconeumopatías específicas. La vía más eficaz es la inhalatoria. La proteína C reactiva apoyaría la existencia de infección bacteriana con las reservas conocidas. suele estar reservado a la investigación o a procesos graves con mala evolución. un enfisema lobar o una cardiopatía congénita. la boca y los alveolos) y la técnica de interrupción de flujo (Rint) en el curso de la respiración normal. Antiinflamatorios. aunque a veces puede ser suficiente una o dos dosis. la más fácil inmunofluorescencia. es posible encontrar alguna atelectasia en relación con esta evolución. el lactante con algún episodio de sibilancias sin gravedad no necesita una radiografía. La compresión toráco-abdominal rápida a volumen corriente utiliza un chaleco inflable para transmitir una presión en el tórax. seguida de claritromicina y amoxicilina-clavulánico. Para la detección de la hiperreactividad bronquial. salbutamol o el bromuro de ipratropio. Ya en el lactante con sibilancias tiene interés la valoración de la IgE sérica total. Los rinovirus necesitan un cultivo para el aislamiento viral. de forma rápida. En casos concretos de sospecha clínica de una determinada etiología específica. Su empleo ambulatorio parece que ha disminuido los ingresos hospitalarios del lactante con sibilancias. En caso de infecciones más graves en otras localizaciones. que ocasiona una rápida y completa oclusión de las vías aéreas. queda reducida por ahora a la ribavirina. prueba tuberculínica ante la posibilidad de tuberculosis. es preciso solicitar otras pruebas de acuerdo con la patología presumible. indicada en lactantes con bronquiolitis de alto riesgo. la inflamación se detecta valorando el óxido nítrico espirado. como ocurre en la práctica. la más segura de tipo PCR. a cuyo diagnóstico ayudará la presencia o predominio de las distintas células o sus mediadores (neutrófilos. que dio mejor resultado. administrando dexametasona o prednisolona por vía oral cada 12 horas durante 3 días. Más fácil es la detección de infección viral en el moco nasal. Son el primer recurso y a veces el único necesario. estarían indicados cuando el fenotipo inflamatorio es eosinofílico (PérezYarza) Antibióticos. si bien una linfocitosis acentuada sería indicio de infección pertúsica. En crisis sucesivas la familia tendrá a mano el broncodilatador. requiere la práctica de oximetría de pulso. o inmunocromatografía de membrana.1430 Aparato respiratorio de la bronquiolitis. aunque existen discrepancias sobre su utilidad. Los resultados son claros para VRS. Se estima positiva la disminución del FEV1 en un 20% del valor basal. menos para influenza y adenovirus. La quimioterapia antiviral. coincidiendo con el final de la inspiración. como pueden ser la pHmetría esofágica si se sospecha reflujo gastroesofágico. propio de los pacientes que evolucionan hacia asma mientras que. En todos los casos. según es sabido. pero en la práctica son sobrevalorados.

Madrid: Ergon. 5) tranquilizar a la familia y al paciente. favoreciendo la sobreinfección bacteriana. La cetirizina interesaría tal vez como medicación preventiva en niños con terreno alérgico (eccema atópico).Cruz-Hernández M. 69: 369-82. Muñoz-López F. Sibilancias en el lactante.Bisgaard H.Cruz-Hernández M. 3) ambiente fresco y húmedo mediante un humidificador.Stern DA. En el caso de considerarlos necesarios por crisis repetidas. De los antitusivos se puede considerar el dextrometorfano (1 mg/kg/día) en casos de tos rebelde que dificulte el sueño o la alimentación (tos emetizante). Long-term inhaled corticosteroids in preschool children at high risk for asthma. insistiendo en la eliminación de humos (tabaquismo materno) y otros contaminantes y asistencia tardía a la guardería o parvulario. Halonen M et al. 1307-11 (con más citas bibliográficas de años previos). . García L et al. 354: 1985-97. J Allergy Clin Immunol 2007. Sardón Prado O.Fernández EM. eccema u otros procesos alérgicos en el mismo niño) tratará de prevenirse la progresión. Paediatric allergy diagnosis in primary care is improved by in vitro allergen-specific IgE testing. En primer lugar. 121: 705-9. Si hay fiebre. . en forma de granulado). si bien se ha señalado algún reparo cuando se sospecha predisposición alérgica.Heymann PW.Turato G. . antioxidantes (vitaminas E y C) sin olvidar el hierro. Hermansen MN. evitando el contacto con otros niños y adultos con infecciones respiratorias en los casos habituales. Allergy Asthma Proc 2007. Dado que los efectos adversos son escasos. percusiones suaves (clapping) o vibraciones. . Son numerosas las posibilidades pero dudosos los resultados. Low IFN-γ production in the first year of life as a predictor of wheese during childhood. ya que los efectos sobre el crecimiento y el eje HHS son posibles. 28: 698-705.Pérez-Yarza E. mientras en los lactantes con riesgo de bronquiolitis grave está indicada la inmunoglobulina específica anti-VRS o el anticuerpo monoclonal (palivizumab).Muñoz López F. 707-10. Los antihistamínicos deben manejarse con precaución. 9ª ed. En: Cruz M. . el remodelado bronquial y la hiperreactividad. 106: 302-9. reducción de alergenos ambientales habituales. sin olvidar que el aire fresco alivia también. p. 2006. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . The therapy of pre-school wheeze: appropriate and fair? Pediat Pulmonol 2006. Tratamiento no farmacológico. PREVENCIÓN. 114: 239-47. Los beta-miméticos de larga duración (salmeterol. . con antileucotrienos (montelukast: 4 mg/día. Venialgo CM. retraso de la alimentación complementaria (leche de vaca. 2ª ed. • • • dad de prevenir la aparición de síntomas y la progresión del proceso. 120: 835-41. exentos de efectos adversos destacados. prolongadas o graves. Barbato A. o fórmula hipoalergénica. p. Silverman M. las dosis de budesonida o fluticasona no deben sobrepasar los 400 μg/día y los 200 μg/día. carbocisteína y ambroxol. Nilsson M. huevo. El ibuprofeno añadiría su potencial acción antiinflamatoria. juguetes u otros elementos que acumulen polvo en el dormitorio. pero no siempre se tiene la certeza de esta buena evolución y del posible riesgo de asma. Montelukast reduces asthma exacerbations in 2 to 5 year old children with intermittent asthma. entro otras medidas. En síntesis se pueden tomar en consideración: • Alimentación correcta defendiendo en lo posible la lactancia materna. 4) higiene ambiental. 2008. N Engl J Med 2006. Korta Murua J. La bromhexina es un fluidificante y expectorante que se puede administrar al lactante en la fase de regresión de la sibilancia.Bisgaard H. N Engl J Med 2006. Zeiger RS et al. evitando el humo del tabaco pero también otros humos y cualquier irritante. Fernández JM. • Cuidados ambientales. 2) fisioterapia respiratoria mediante cambio frecuente de la posición del niño. el antitérmico más utilizado en estos pacientes es el paracetamol.Niggemann B. . . Barrero PR et al. Zielen S. Cuando el diagnóstico de asma esté confirmado y bien identificados los alergenos responsables. Immunotherapy: when to initiate treatment in children. Intermittent inhaled corticosteroids in infants with episodic wheezing. 178: 476-82. Muñoz-López F. Murphy DD et al. Barcelona: Ed. Lehmann A et al. Se recomienda la prevención a partir de la tercera crisis. Tratado de Pediatría. que produce indudable sensación de confort en el niño. posible masaje toracoabdominal y posición de semisentado de unos 30 grados.Muñoz López F. Por orden de importancia se pueden considerar las siguientes medidas terapéuticas: 1) suficiente ingestión de líquidos para mantener una buena hidratación. Sibilancias recurrentes en menores de tres años: evidencias y oportunidades.Maffey AF. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. Nuevos virus respiratorios en niños de 2 meses a 3 años con sibilancias recurrentes. Málaga S et al. Rev Port Imunoalergologia 2010.Finegold I. Madrid: Ergon. Am J Respir Crit Care Med 2008. . Características epidemiológicas del lactante con primer episodio sibilante. una eventual dieta propia de un reflujo gastroesofágico. Carper HT. Manual de Pediatría. Las normas se pueden deducir de los factores etiopatogénicos. J Allergy Clin Immunol 2004. formoterol) no están indicados en los menores de 5 años. Arch Argent Pediatr 2008. 64: 447-51. recurriendo a la sonda nasogástrica en casos graves. Exhaled nitric oxide distinguishes between subgroups of preschool children with respiratory symptoms.Moeller A. Friedrichs F. Nonatopic children with multitrigger wheezing have airway pathology comparable to atopic asthma. . Aunque no es raro que se empleen corticoides inhalados con la finali- . Diefenbacher C. un reciente estudio (Guilbert) ha demostrado que la administración durante un periodo de dos años no reduce el riesgo de asma en los niños predispuestos a ello. J Allergy Clin Immunol 2008. Rev Esp Pediatr 2008. Eosinophilic bronchitis in a 9-year-old child. 18: 175-82. TRATAMIENTO INTERCRISIS En la mayoría de los niños la reincidencia de estos procesos cede a los 3 ó 5 años sin secuelas y sin necesidad de un plan preventivo estricto. . evitando exceso de adornos. Morgan WJ. • Cuando la probabilidad de que se esté ante el inicio de asma alérgica (antecedentes familiares. Sibilancias en el lactante. En el grupo de los mucolíticos destacan acetilcisteína. 171: 315-22. . Baraldo S et al. pueden utilizarse recordando el importante efecto placebo. a partir de los 6 meses. 354: 1998-2005.Sibilancias en la edad preescolar 1431 Medicación complementaria y post-crisis. atopy and season of admission among children hospitalised for wheezing. . ya que los de primera generación pueden afectar al sensorio y producir sequedad de mucosas. Guerra S.Guilbert TW. En todo caso es preciso individualizar el protocolo diagnóstico y el plan preventivo o terapéutico en cada caso. Loland L et al. . con la presencia del pediatra y sus instrucciones. Zwahlen M et al. 19: 325-31. aunque siempre se utilizarán con precaución ya que la inhibición del reflejo tusígeno podría retener secreciones. . 2010. extremando la limpieza del domicilio. aunque debe iniciarse siempre por una dosis muy inferior. la inmunoterapia puede ya iniciarse en estas edades (Finegold). 41: 829-38. eliminando zonas húmedas (hongos). pescado). posiblemente por vasoconstricción en la mucosa respiratoria (efecto más evidente en el caso de laringitis). Mayo. Viral infections in relation to age. respectivamente. Pediatr Allergy Immunol 2008.Chauliac ES. . Am J Resp Crit Care Med 2005. En: Cruz M et al. • Prevención de las infecciones víricas. a fin de evitar la persistencia de la inflamación alérgica. An Pediatr (Barc) 2008.

1-p23 y otros. fuertemente asociado con el inicio del asma en el niño.000 habitantes). La mayoría de las estadísticas señalan en los países occidentales una incidencia de asma bronquial en la edad pediátrica entre el 5. mucosa digestiva) y en el músculo liso bronquial de los asmáticos. La unión de una molécula de la proteína antigénica procedente del alergeno (polen. siendo más dudosa la participación del par 13q que. otras proceden del metabolismo del ácido araquidónico. invirtiéndose en el adulto. terapéuticos y pronósticos.3 al 8. facilitando la reacción inmunológica causada por alergenos y. En la edad escolar hay un evidente predominio del asma en los varones: entre nosotros. La predisposición alérgica o atópica es un defecto poligénico en el que intervienen genes de diversos cromosomas entre los que destacan el 5q31q33 (producción de IL-4 e influencia en la reactividad bronquial). se ha constatado un aumento de la prevalencia entre los años 1994 y 2003 en los niños de 6-7 años. Muñoz-López. Sección de Alergia). En 1994 se constató en España una incidencia del 6.) sobre dos moléculas de IgE da lugar a la liberación. por parte de los mastocitos. prostaglandinas. En cuanto a la morbilidad. el IFNγ suprime la acción de los linfocitos Th2. pero la broncolabilidad es fundamental en la patogenia. donde ejer- DEFINICIÓN El asma bronquial se manifiesta por crisis de disnea de diversa intensidad. En la actualidad se especula si un reducido número o función de estos linfocitos puede ser responsable de la condición atópica y la consiguiente aparición de la patología alérgica. normalmente bien tolerados por niños no atópicos. La IgE tiene unas funciones fisiológicas no totalmente conocidas. el 63% son varones. aunque es indudable su intervención en la defensa antiparasitaria.23. pero también por la ingesta de aspirina y otros medicamentos. Hacia la pubertad desaparece esa diferencia. TGF-β).4%. En los linfocitos T cooperadores (Th) se distingue la subclase Th1.2% en las niñas. permiten afirmar que no se trata del “asma en el niño”. en el estudio ISAAC (fase III). % 32 meses Edad comienzo 1ª crisis Edad paciente 1ª visita 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Figura 16. en un principio. En España. pero también por los mismos alergenos. el 6p21.4 y 7. La IgE se acopla por receptores específicos a las células cebadas. por la acción de irritantes exógenos o de los propios alergenos. que en este caso se comportan como alergenos (pólenes. Son raros los casos de muerte por asma en niños menores de 15 años. con diferencias entre las distintas zonas geográficas.1. M.1432 Aparato respiratorio 16. muchos lactantes padecen crisis de disnea o respiración silbante (bronquitis disneizante o sibilancias. a la infección o al ejercicio.13. que se conocen como mediadores de la reacción alérgica. tromboxanos. En la edad infantil. el 12q14-q24. Entre el primero y segundo años. en la mayoría de los casos.6% de todos los niños y adolescentes. principalmente los cisteinil-leucotrienos LTC4. Pero hay otros pacientes que. aunque en los últimos años se observa un aumento de la incidencia del asma al menos en los países desarrollados. factores predisponentes endógenos que determinan la personalidad alérgica o asmática y. Por el contrario. LTE4 y LTD4 (antes conocidos como sustancias de reacción lenta: SRL-A). la inflamación. en la mayoría de los casos en la infancia (75-80%). el CD4+CD25+ es crítico para el mantenimiento de la inmunotolerancia en una variedad de procesos patológicos. con un aumento creciente. pareció el más implicado. En la actualidad. valorada por las ausencias escolares. 16. como se la conocía. aunque la valoración de la persistencia no siempre es fácil. . Su producción está regulada por mecanismos más complejos que los de las demás inmunoglobulinas. el asma se presenta con ciertas características diferenciales. diagnósticos. junto a ella. pero no se ha demostrado incremento en los niños entre 12-13 años. La IL-4 provoca la producción de IgE por los linfocitos B específicos. En el 70% de los casos existen antecedentes de familiares afectos de diversas enfermedades alérgicas. el 17q21. que se comporta como un anticuerpo específico (reagina) frente a alergenos que penetran por vía respiratoria. mientras que la IL-5 se comporta como quimiotáctica para los eosinófilos. Distribución según edad de comienzo de la primera crisis y de la primera visita (AEP. Recientemente se ha comprobado la fundamental intervención de los linfocitos T reguladores (Treg). no en cuanto a padecer asma. 16. por un lado. que produce interleucinas 4 y 5 (IL-4) (IL-5). pero también desencadenantes inespecíficos (ambientales. apoyando el papel de la herencia. domina el concepto del asma como enfermedad inflamatoria de las vías aéreas.13. que se manifiesta por el aumento de la inmunoglobulina E (IgE) sérica.2 niños asmáticos muertos por 100. Algunos rasgos peculiares. De ahí que la producción de esta inmunoglobulina dependa del equilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. sino del “asma infantil”. que actúa frente a agentes infecciosos. del 7 al 10.13 Asma bronquial infantil F. como la histamina y la triptasa. aunque algunos autores señalan una tendencia a aumentar (hasta 0. La sobreproducción de IgE tiene lugar como respuesta a estímulos antigénicos de elementos ambientales. Su origen. en parte debida a la acción de irritantes exógenos.1). Cruz-Hernández PATOGENIA En el establecimiento del asma intervienen. ante todo. representadas por los basófilos circulantes y por los mastocitos. clínicos. los causantes directos de las crisis. sino como predisposición alérgica. hongos. lo mismo que la gravedad de la enfermedad y la necesidad de hospitalización. de la membrana celular. El mecanismo patogénico estriba en la existencia de una mayor facilidad para la constricción del músculo liso bronquial (broncolabilidad o hiperreactividad bronquial) congénita o que tiene lugar o aumenta como consecuencia de la reacción inflamatoria que afecta a la mucosa del árbol respiratorio. Atopia. Unas son preformadas. Factores predisponentes Genética. para lo que se propone la denominación de asma no alérgica en lugar de asma intrínseca.7% en los varones y del 5. no siendo atópicos. está relacionado con la predisposición atópica. etc. etiopatogénicos. Se trata de un subtipo de linfocitos CD4 con función inmunosupresora y un específico perfil de citocinas (IL-10. etc. los alergenos como más característicos. Entre los mediadores existen diversos quimiotácticos que atraen a los eosinófilos a la mucosa bronquial.12). de una serie de sustancias. productora de interferón gamma (IFNγ). De los distintos tipos de Treg identificados hasta ahora. ejercicio). por otra parte. y la Th2. La Academia Europea de Alergología (EAACI) la ha denominado asma alérgica o asma mediada por IgE. que equivale a lo que con anterioridad se llamaba asma extrínseca. es elevada: en los niños con asma grave suponen faltas de 40 días por curso. ácaro. en respuesta. que se encuentran abundantemente en diversos órganos (piel. lo que hace que la reacción bronquial sea más acusada. bronquios. reduciendo la producción de IgE. se puede encontrar la predisposición atópica. El asma del adulto tiene a menudo su origen en la infancia. En la base etiológica. igualmente presentan crisis de disnea de parecidas características. véase cap. con la particularidad de ser reversibles y recidivantes. especialmente antiinflamatorios. La edad de comienzo en la mayoría de los casos es entre el segundo y cuarto años (Fig. ácaros). sobre un 37% en niñas.

en diverso grado. no era infrecuente la repercusión de la enfermedad. lo que favorece su irritación. sobre todo por virus. mediante diversas enzimas proteolíticas (proteína mayor básica. Parece demostrado que el abuso de antibióticos favorece la aparición de asma y posiblemente ocurre lo mismo con el paracetamol (Marra et al). Al fallar la transmisión del estímulo. que a veces requieren visitas a urgencias u hospitalizaciones. Si bien hace años. 16. en definitiva. con destrucción del epitelio bronquial. Esto hace pensar que el origen del asma esté más relacionado con el epitelio y los elementos que lo integran. En cierto modo ese incremento de la prevalencia es paralelo al aumento de la obesidad. En ambos sistemas orgánicos hay también receptores α-adrenérgicos. El lavado broncoalveolar ha servido para mejorar los conocimientos sobre la reacción inflamatoria de la mucosa en asmáticos. habiéndose detectado IgE específica frente al mismo. padres y hermanos. largas. participación en juegos. El tono del músculo liso se mantiene sobre todo por la acción del vago y su mediador químico. Los estímulos sobre los receptores β2 dan lugar a broncodilatación. cuyo estímulo en el árbol bronquial da lugar a broncoconstricción. La vía nerviosa simpática tiene una estructura distinta a la parasimpática. Las repercusiones en la escolaridad. hipertrofia e hiperplasia del músculo liso (como en la remodelación). a lo que además pueden contribuir otras alteraciones en el metabolismo lipídico y hormonal (leptina. El asma se inicia en el lactante a veces tras sufrir una infección por el virus respiratorio sincitial. cuyas enzimas proteolíticas contribuyen a la alteración del epitelio. Otros virus causantes de cuadros de bronquiolitis pueden comportarse de manera similar. Más fácil es el método del esputo inducido. proteína catiónica). desde estos ganglios parten finas fibras que se ramifican por todo el músculo liso. mediante inhalación de solución salina hipertónica. Se encuentran acúmulos de eosinófilos (inflamación eosinofílica). La sinusitis maxilar bacteriana (estreptococo tipo A. Broncolabilidad. incluyendo la filagrina y las proteínas S100. insociales. Ciertamente. neutrófilos. a nivel intracelular se produce el desequilibrio AMP-c con su antagónico el GMP-c con el consiguiente predominio broncoconstrictor. DESENCADENANTES INESPECÍFICOS Infección. Por todo esto. engrosamiento de la lámina basal epitelial. Los estímulos colinérgicos se reciben a nivel del propio árbol traqueobronquial. por un mecanismo reflejo. incluso. en los familiares más próximos. que tiene actividad broncoconstrictora. así como macrófagos. la edad y la personalidad del niño. y cuando la enfermedad evoluciona mal (la conducta psicológica tiene cierto valor pronóstico). de predominio nocturno que. debido a diversos factores patogénicos: lesión del epitelio respiratorio y la inflamación. 27: Gln→Glu. que se transmiten a través de fibras aferentes hasta el bulbo y.Asma bronquial infantil 1433 cen una acción nociva. En el lactante la inmadurez inmunitaria favorece las infecciones. más común en los pacientes asmáticos (1/200 frente al 1/700 de la población general). tanto en niños como en adultos. que dejan al descubierto terminaciones vagales. el mejor y más fácil control del proceso ha conseguido mejorar el estado psíquico del paciente y su entorno. Farmacoterapia. El sistema simpático y el mediador adrenérgico son broncodilatadores. linfocitos y numerosos mastocitos degranulados. relación con los compañeros. también contribuye a ello a cualquier edad. El incremento de la prevalencia del asma en los últimos años se ha relacionado con la disminución de las enfermedades infecciosas gracias a las vacunaciones masivas en los países desarrollados (hipótesis higiénica) al disminuir la actividad de los linfocitos Th1 (acción antiinfecciosa) e incrementarse la de los Th2. puede aumentar la broncoconstricción. en las biopsias se encuentran áreas con metaplasia y lesión.12). 164: Thr→Ile). las fibras preganglionares son cortas y las postganglionares. La inflamación del epitelio bronquial es fundamental en la patogénesis del asma. Factores asociados Obesidad. Clima y estación. en igualdad de condiciones de humedad. estafilococo. hiperplasia de las glándulas mucosas. que permite realizar estudios similares en niños. aunque no den lugar a reaginas específicas frente a ellos. aumento de miofibroblastos. predisposición fundamental en la patogenia del asma en la primera infancia. alborotadores. con especial atención actual a Chlamydia pneumoniae. Este defecto congénito de los β2-receptores es el sustrato de la hiperreactividad bronquial primaria que. neutrófilos y plaquetas) hace que esas células ejerzan su actividad. por vías eferentes. que intervienen en la producción de los receptores β2adrenérgicos (16: Arg→Gly. El papel de los virus parece destacado. habiéndose demostrado su contacto con los capilares bronquiales. de ahí que muchos clínicos encuentren más bien rasgos de alteración psicológica secundaria a la enfermedad. la incidencia y gravedad de las crisis o la frecuencia de síntomas leves o las alteraciones del sueño. La actividad broncodilatadora adrenérgica es menos acusada. donde hay receptores específicos. cuando se disponía de menos recursos terapéuticos. crónica o de larga duración. los temores familiares. adiponectina) o la dislipemia. desde el bulbo a formaciones ganglionares situadas en la pared bronquial. angiogénesis y deposición y composición alterada de las proteínas y proteoglicanos de la matriz extracelular. La adrenalina actúa simultáneamente sobre receptores alfa y beta. Excepto en el asma leve. en el asma la permeabilidad está afectada en gran manera. van a condicionar la calidad de vida del niño y de su familia. lo que deja desprotegidas las terminaciones nerviosas vagales. etc.. están implicadas en la integridad epitelial. sobre todo en lactantes y párvulos. introvertidos. se hacen reprimidos. ambos hechos se han relacionado con la mejoría del nivel socioeconómico. dando lugar a determinados reflejos. Es discutido el papel de la infección en el origen. y el déficit selectivo de IgA. de acción cardiotrópica. en los casos graves. los niños suelen ser más bien agresivos. que con la sola respuesta inmune (Holgate). favorecen la broncoconstricción. con síntomas de ansiedad y angustia. En el asma el epitelio es más frágil por la disrupción de esas uniones intercelulares. posiblemente por alteración de los receptores β2-adrenérgicos condicionada por la citadas mutaciones. El asma infantil tiene más incidencia en las regiones de clima húmedo y. que lesionan las células del epitelio y así contribuyen a la agravación de la crisis asmática en su fase tardía. pero menos las infecciones bacterianas. facilitando o agravando el asma. además de otros específicos sobre los que actúan los mediadores colinérgicos (broncoconstrictores) y adrenérgicos: β2 (broncodilatador) y α (constrictor). en las . tanto de la piel como de las vías aéreas. en la actualidad. Psiquismo. Un número de genes codificados en el cromosoma 1q. de ahí que su curación repercuta favorablemente en los síntomas del asmático. en el estado anímico del niño e. La obesidad puede ocasionar la reducción del volumen pulmonar que da lugar a un estrechamiento de las vías aéreas. mantenimiento o desencadenante de crisis en estos pacientes. De este modo reciben estímulos que. La adrenalina llega. naturalmente van a influir en esa calidad de vida. puede ser familiar. inseguros. Últimamente se ha observado un aumento de niños asmáticos obesos. En el asmático existe un predominio de la actividad colinérgica (hiperreactividad bronquial). que parecen responsables de la hiperreactividad primaria. En el niño normal el estímulo de los β2-receptores (cuyo sustrato celular es la adenilciclasa: primer mensajero) da lugar al aumento de AMP-cíclico intracelular (segundo mensajero) manteniendo un aceptable grado de dilatación bronquial. haciéndose progresivamente más evidente: en las fases iniciales. sobre todo por vía hemática. con la pérdida fácil de células columnares. En el músculo liso bronquial están los citados receptores β-adrenérgicos denominados β2 en contraposición a los β1. y el consiguiente broncoespasmo o el estímulo inmunológico (elevación de IgE) (véase cap. después de su producción en la médula suprarrenal. Se han conocido diversas mutaciones en los codones del gen 5q31-q33. pero es causa de tos intensa. La unión hermética (tight junction) intercelular hace casi impermeable al epitelio. la acetilcolina. El músculo liso bronquial posee receptores para los diversos mediadores citados. pero es dudoso que se encuentren en contacto con el músculo liso. La inflamación contribuye a la hiperreactividad bronquial secundaria: los distintos agentes quimiotácticos que se liberan en la reacción alérgica (eosinófilos. Branhamella catarrhalis y Klebsiella pneumoniae) no participa directamente en la etiopatogenia del asma. Inflamación.

es la única forma de manifestarse el proceso asmático (asma por ejercicio). es necesario que haya un contacto frecuente con el mismo. son factores favorecedores los cambios bruscos de temperatura. como en el asma por polen y otras. como ácaros. el epitelio de animales y los hongos. por aspiración de contenido gástrico. Aspergillus. en niños el asma por AAS es muy poco frecuente. pólenes. provocando. unos son inespecíficos. Blomia) a tener en cuenta en pacientes que habitan en casas con humedad. etc. Allí motivan la liberación de los mediadores bioquímicos. la tumefacción de la mucosa. los factores exógenos desencadenan la crisis. los alergenos. FACTORES ETIOLÓGICOS. De los alimentos. ya que se alimenta de diversos productos biológicos. Hay otros pólenes de especial importancia geográfica.11). Los productos procedentes de animales domésticos comprenden epitelios de mamíferos: gato. La acción de estas sustancias está acelerada por las quimiocinas (IL-8. el espasmo de las musculaturas bronquial y bronquiolar. alfombras. originando crisis de asma. Reflujo gastroesofágico. contribuye una serie de moléculas de adhesión. epitelios y otros productos (orina. fresno. La enfermedad suele experimentar cambios desfavorables en el paso de una estación a otra. los pólenes. causa crisis de disnea. Su papel es evidente sobre todo en las grandes poblaciones industriales. el ácido acetilsalicílico (más excepcionalmente. siendo más raro el Acarus siro y otros ácaros de los cereales y harinas en depósito (Glyciphagus domesticus. El polvo de casa está compuesto por múltiples elementos. moquetas y libros. como son las descamaciones humanas. sobre todo cuando está disminuida la capacidad respiratoria evidenciada por la espirometría. peluquerías. ANATOMÍA PATOLÓGICA El estudio anatomopatológico comprueba la oclusión bronquial por una inflamación con abundanes eosinófilos. bien toleradas por quienes no tienen la predisposición atópica. procedente del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. espiguillas. Alergenos por ingestión. base patogénica esencial en el asma bronquial. Actúa por un mecanismo reflejo. Alergenos por inhalación. G. algunos medicamentos broncodilatadores (β-miméticos y teofilina) relajan el esfínter esofágico y favorecen el reflujo. Como consecuencia de la repetición y de la gravedad de las crisis con la consiguiente inflamación de las vías aéreas. al motivar en el árbol respiratorio estados de edema bronquial o reactivando procesos infecciosos de vías respiratorias altas. que mantienen el broncoespasmo. No hay que olvidar la evidente acción nociva del humo del tabaco. ocasionándose la obstrucción bronquial por un aumento de osmolaridad por la deshidratación de las mucosas que da lugar a la liberación de mediadores y broncoconstricción. tanto de cultivo (trigo. La alergia a la leche se manifiesta también en el aparato respiratorio como “síndrome de Heiner” debido a la sensibilización directa del árbol respiratorio tras la aspiración de la leche. asimismo. o el de parietaria en el área mediterránea. sprint) y su mecanismo difiere del asma atópica. son Resumen patogénico El asma es un síndrome multifactorial: por una parte. En especial las modificaciones bruscas de presión atmosférica. Son sustancias pulverulentas que están en suspensión en el aire y penetran en el árbol respiratorio con los movimientos de inspiración. pero también actúa en igual sentido la vivienda con polvo. plaquetas). las responsables de muchos casos de asma bronquial en primavera-verano. etc. cadherinas (N. como consecuencia de elementos quimiotácticos procedentes de la misma línea metabólica. primero eosinofílica (con sus enzimas proteolíticas) y luego mixta (neutrófilos. Otro ácaro componente habitual del polvo es el Dermatophagoides farinae. que son sustancias o elementos habituales en nuestro entorno. la hipersecreción de moco. en las próximas al mar. Penicillium y Mucor. ciertas industrias o profesiones caseras (máquinas de tricotar. tapicerías). en el otoño. residuos textiles.. plantago. finalmente. por estímulo de receptores vagales en el tercio inferior del esófago y.UU. Aunque poco frecuente. de ahí que haya bajado su incidencia al no ser la teofilina medicamento de elección actualmente (véase cap. continuado (carrera. sobre todo. al tener la polinización de abril a agosto.) que. como las relacionadas con ácaros y hongos. destructor. en una primera fase (histamina. Requiere ejercicio intenso.1434 Aparato respiratorio regiones más frías y. actuando sobre los receptores traqueobronquiales (colinérgicos). solamente la leche parece dar lugar a la sensibilización traqueobronquial. No es raro que sean las proteínas de la leche de vaca las que primero sensibilicen al lactante. El polen que más interesa es el de las gramíneas en sus múltiples especies. Dado que para que tenga lugar una sensibilización. como la saliva o la orina. avena) como silvestres (cola de zorro. Sobreesfuerzo físico. requiriéndose varias temporadas para la sensibilización. pero hay que tener presente que los cojines y colchones de plumas suelen estar parasitados por ácaros y que las deyecciones de los pájaros son muy sensibilizantes. de ellos. Tyrophagus putrecentiae. en los países escandinavos. más tarde. T y E-cadherinas). es decir. hay un proceso de remodelación que condiciona la mala evolución y. caballo o conejo. la ingurgitación sanguínea y demás alteraciones que caracterizan la reacción inflamatoria. parásito habitual de las viviendas. almohadas. las frecuentes zonas con ate- . en medio rural y en climas muy cálidos. Cladosporium. abundando más en dormitorios. especialmente el Dermatophagoides pteronyssinus. en ocasiones. humedad ambiente y dirección e intensidad del viento. Menos frecuente es la sensibilización a polen de arbustos (artemisa. tiene lugar la infiltración celular. aparte la difusión con el aire a distancia de sus posibles agentes infecciosos. salsola) o árboles (olmo. Para otros cuadros más atípicos de “hemosiderosis pulmonar”. saliva) animales. Animales domésticos no siempre valorados son los ratones. hongos. por lo común. sobre todo. pero lo más destacado es la presencia de proteínas procedentes de los ácaros. Contaminantes ambientales. debe pensarse en la alergia a la leche ante un cuadro de asma de etiología desconocida. Por otra. rara vez. platanero). procedentes del metabolismo del ácido araquidónico de la membrana del mastocito. Al desplazamiento de las células. constituido por las partes inferiores del sistema bronquial. desde el torrente sanguíneo a la mucosa bronquial. Aparte del reflujo frecuente en el lactante. Los hongos (mohos) son importantes en zonas húmedas. ballico. Los niños con asma atópica también pueden tener episodios de disnea por ejercicio. En EE. trabajos con pieles. dado que la polinización de una determinada planta tiene lugar. perro. De todas formas. puede señalarse una cierta cronología en el establecimiento de dicha sensibilidad. Además del frío. sobre todo en primavera y otoño. VCAM-1). LFA-1). por un mecanismo diferente (bloqueo del metabolismo de la ciclooxigenasa. ALERGENOS Como factores causales específicos intervienen una serie de elementos. Entre los medicamentos. la irreversibilidad de la capacidad respiratoria disminuida. en una segunda fase intervienen los leucotrienos. E y P-selectinas) y superfamilia de las inmunoglobulinas (ICAM-1. motivando alveolitis extrínseca mediada por IgG. con aumento del nivel de leucotrienos). luego serán los ácaros. agrupadas como integrinas (VLA. la producción de reagina específica frente al alergeno. Existen. crisis de asma predominantes en primavera. selectinas (L. Con menos frecuencia se encuentra sensibilización a plumas de aves.18. véase el capítulo 16. actúa la predisposición condicionada por diversos factores genéticos. por el abedul. durante un breve periodo de tiempo cada año. ratas y cucarachas. otros antiinflamatorios no esteroideos). colchones. predominando la Alternaria. con especial predominio en el centro de la Península Ibérica. Existe un asma inducida por ejercicio que. intervienen de forma desfavorable. desencadenándose las crisis tras cada la ingesta de leche. a través de mecanismos inespecíficos. restos de insectos. triptasa). mala ventilación. P. RANTES). la polinosis está dominada por la ambrosía (ragweed) y. como el del olivo en Andalucía. desencadenando la reacción antígeno-anticuerpo en el órgano de choque. asociándose en los mismos pacientes rinitis/sinusitis y pólipo nasal (tríada AAS). otros son específicos o sustancias que se comportan como alergenos. De estos animales también otros productos pueden sensibilizar. 15.

junto con sibilancias espiratorias. Incluso en niños que durante años padecen rinitis alérgica. la primera crisis de asma semeja un cuadro de bronquiolitis. el murmullo vesicular propiamente dicho está disminuido o abolido y predominan los múltiples estertores secos. por lo que es difícil el diagnóstico precoz. Al desaparecer la dificultad respiratoria y la angustia consiguiente. ojeroso. Síntomas paroxísticos Crisis asmática. proceso que ya puede encontrarse en niños con asma grave. el descenso de las bases y la disminución o abolición de la matidez cardiaca. sibilancias en la espiración. solamente hay síntomas nasales paroxísticos (hidrorrea. Simultáneamente o con posterioridad a la reacción inflamatoria. Se comprueba la insuflación del tórax. así como el estar precedida por rinitis o rinofaringitis catarral. pero desaparece en cuanto se elimina la estenosis bronquiolar. depósitos hialinos en la membrana basal y la hipertrofia de las cavidades cardiacas derechas generalmente sólo en los casos de evolución prolongada. de la hipertrofia de las glándulas mucosas y del aumento del número de células caliciformes que sustituyen. Status asmaticus. pudiendo llegar incluso al coma (coma cianótico). con descamación. sensación de peso u opresión en el pecho. La mayoría de las veces. En casos desfavorables la pared alveolar se distiende progresivamente hasta que llega a hacerse atónica. salvo que esas crisis se repitan varias veces. quedando a menudo en el niño durante algunos días un cuadro de estertores húmedos de gruesas y medianas burbujas. Es frecuente que el comienzo del proceso asmático tenga lugar en los dos primeros años de la vida. siempre prolongada. el aumento del número de las glándulas mucíparas. 16. El inicio de la crisis asmática se caracteriza por una tos muy seca. pocas veces visible en el niño. tiene lugar la primera crisis de disnea. respiración abdominal. Al mismo tiempo. donde normalmente apenas se encuentran. La expectoración. persista un cuadro de “bronquitis” o fase húmeda con tos y auscultación residual de tipo bronquial. durante varios días. aunque a veces puede ser más breve. que incluso son apreciados sin necesidad de fonendoscopio. Al mismo tiempo aparecen signos cardiovasculares: pulso paradójico. en un momento determinado. el niño al día siguiente puede encontrarse prácticamente bien. que más adelante se acompañan de tos y ruidos respiratorios. El diagnóstico se establece por la coincidencia de tres criterios: prolongación de la crisis más de 24 horas. no oponiendo fuerza elástica a la excesiva repleción aérea. En la auscultación. Hay. el paciente experimenta una clara mejoría. La agravación de todos los signos respiratorios es evidente. La estructura del epitelio mucoso se encuentra alterada. está caracterizada por un esputo mucoso y pequeño. En las formas iniciales hay siempre una retención de aire alveolar por la dificultad de espiración. Ocasionalmente. como “perlado”. El predominio nocturno está condicionado por la inhibición del reflejo tusígeno por el sueño. La percusión del tórax aprecia la hipersonoridad generalizada propia de los estados de atrapamiento aéreo y enfisema. el niño se pone en contacto con el alergeno existente en el dormitorio. los característicos estertores musicales sibilantes. Más adelante. Es frecuente ver el resalte de las arterias pulmonares. el cuadro clínico se establece de manera progresiva. sobre todo. estornudos). hepatomegalia dolorosa. Para algunos clínicos el criterio diagnóstico se apoya en el fallo de dos o tres dosis de un potente broncodilatador. ante todo. que ha ido agravándose en el curso de un par de días precedentes. hipercrinia o producción excesiva de moco. La imagen hiliar suele estar muy reforzada por el engrosamiento bronquial y la infiltración peribronquial. . descenso “en tejado” de los diafragmas y posición horizontal de los arcos costales. Es la forma más grave de la crisis de asma (“estado de mal asmático”).2. quedando a menudo dormido. sobre todo. En el caso del “asma seca”. con dolor abdominal. manteniéndose por término medio con algunas alternativas durante unas 12 horas.2). al epitelio vibrátil. El estado anterior suele durar unas horas. Si bien la etiología del estatus no está bien establecida. dilatación de ventanas nasales. el resalte de la musculatura auxiliar y. en ese momento se apreciará ante todo hiperclaridad pulmonar. cuya ausencia no debe ser obstáculo para el diagnóstico precoz. Todo ello es el resultado. taquicardia sinusal. al acostarse. Si se hace un eventual y no obligado estudio radiológico (Fig.13. aunque se trate de un niño mayor. como es aquella en la cual se favorece la relajación de los músculos abdominales y la inmovilización de la cintura escapular y parte superior del tórax. Intensa insuflación pulmonar.Asma bronquial infantil 1435 lectasias secundarias. retención de secreciones mucosas. Se llega así a la fase de enfisema irreversible y destructivo con degeneración en panal y la destrucción más o menos extensa de los tabiques. superior a 65 mmHg) e hipoxia (menos de 70 mmHg) y resistencia a las medidas terapéuticas. parece haber un aumento de la incidencia y de la gravedad del proceso en pacientes corticodependientes o con abuso de broncodilatadores. aunque inapetente. ritmo de galope. con depresión del sensorio. los cambios de postura para buscar una actitud que facilite la respiración. fallo respiratorio con acidosis. disminución de la capacidad respiratoria con la posición horizontal y porque en ocasiones. Es lo que caracteriza a la enfermedad. pero lo más frecuente es que. edema intercelular y pérdida de las uniones entre células.13. el cuadro puede finalizar fatalmente. auscultándose roncus y algunas sibilancias de timbre grave hasta que. Figura 16. Si no se instituye un adecuado tratamiento de manera rápida. Hay dos grandes grupos de síntomas: los paroxísticos y los que aparecen en las fases de intervalo. cansado y. A menudo existe cianosis distal. administradas con intervalos de media hora. sibilancias y los tirajes supraesternal y subcostal (disnea). el enfisema con alvéolos distendidos y septos rotos. roncus y. continuada y penosa. manifestada a menudo en forma de llanto y voz corta. apareciendo estos elementos incluso en la mucosa bronquiolar. tiene lugar un proceso de fibrosis subepitelial o remodelación. edemas periféricos. es frecuente que inicien las crisis de asma más tardíamente. además. la insuflación pulmonar se atenúa y la auscultación bronquial se hace menos espástica. ingurgitación de las venas del cuello y sudoración profusa. la hipertrofia y engrosamiento de la musculatura bronquial. a veces. de forma que en un principio. progresivamente. con manifestaciones que no siempre inducen al diagnóstico. sobre todo los ácaros. Es frecuente el inicio nocturno. a lo largo de varios meses. sin la menor posibilidad de expectoración. recordando que la crisis asmática típica es una manifestación más bien tardía. En la fase de regresión la tos comienza a ser más blanda. a los signos anteriores se suman la agitación y angustia. En el periodo de estado. Crisis de asma. ESTUDIO CLÍNICO El asma infantil tiene algunos aspectos clínicos genuinos. No es rara la aparición de atelectasias laminares o segmentarias. en formas clínicas con frecuentes atelectasias e infección sobreañadida. hipercapnia (PaCO2. que da rigidez al bronquio haciendo irreversible la obstrucción ocasionada inicialmente. formación de un moco adherente de viscosidad anormal o discrinia y dificultad para la excreción del moco o mucostasis.

que puede estar sobreinfectada). el neumomediastino. es lo que actualmente se conoce por bronquitis eosinofílica. sobre todo durante la noche. así como las épocas de aparición de los mismos (por lo general. con respiración ruidosa. El único síntoma que refieren los familiares es una tos muy seca. incluido el RGE. más prolongado que la crisis de asma típica.13. el tratamiento incorrecto o tardío puede ser la causa de la aparición de hiperreactividad secundaria y. influyendo. de presentación nocturna y con todo el cuadro clínico aparatoso de la estenosis laríngea. lo que caracteriza el asma benigna. aparte de los síntomas de enfisema y deformidades torácicas. una vez desaparecidas las crisis de asma.13. posible auscultación permanente en bases pulmonares y gran refuerzo bronquial en la radiografía. pero la tomografía computarizada no pone de manifiesto la existencia de verdaderas bronquiectasias. hay estornudos en salvas o aislados. aunque tan sólo sean auscultatorios. En el periodo asmático. dolor abdominal agudo o recidivante y tendencia a la diarrea. lo que requiere un preciso diagnóstico diferencial. Otro equivalente asmático.3. torio con dificultad espiratoria. la obstrucción bronquial se mantiene durante varias semanas. de asma. de ahí que sean los casos más graves los más afectados. Es frecuente que el niño esté asintomático. que pueden calificarse de equivalentes asmáticos. tanto la enfermedad en sí. la tos nocturna es síntoma de la sinusitis maxilar. Con frecuencia se encuentran afectados solamente tramos superiores del árbol respiratorio. dada la variabilidad de la aparición e intensidad de los síntomas. de modo que en las formas graves hay una detención importante.1436 Aparato respiratorio Manifestaciones paroxísticas atípicas Son muy frecuentes en el asma infantil y más en la primera infancia. con múltiples alternativas de mejoría y agravación. Procesos alérgicos asociados. 16. siempre que se descarten otros mecanismos etiopatogénicos. tratándose de una traqueobronquitis e incluso una rino-faringo-traqueobronquitis. lo que aconseja efectuar pruebas de sobreesfuerzo. con detención en las fases de agudización y recuperación ulterior. primavera-verano. puede comprobarse que existe un hipofuncionalismo respira- CLASIFICACIÓN DE LA GRAVEDAD DEL ASMA Es difícil establecer una clasificación de la gravedad del asma. en especial en el párvulo y en la edad escolar. además. con acentuación del surco correspondiente a la implantación del diafragma (surco de Harrison. los términos habitualmente usados. incluso un retraso en el desarrollo puberal. pudiendo transformarse en su evolución ulterior en bronquitis espástica o típicas crisis asmáticas. en ausencia de cuerpo extraño. Es posible que el niño se queje de crisis de disnea o dolor torácico al practicar deporte. por no existir hiperreactividad bronquial. Ciertos rasgos nerviosos y neurovegetativos y psíquicos pueden encontrarse sobre todo en los casos graves. el niño presenta de forma casi continua disnea. pero no son raros síntomas de rinitis alérgica. hecho que se expresa por la reducción del flujo medio espiratorio (FME25-75) en el trazado espirográfico (curva flujo-volumen). Laringitis recidivante. La tos es un mecanismo defensivo del aparato respiratorio y. La alergia digestiva. casi siempre con acetonemia. falta de estacionalidad para otros) de ahí que. Aunque por los eficaces tratamientos actuales ha mejorado la evolución del asma reduciendo el riesgo de complicaciones. innecesarios al no haber broncoconstricción. En el asma crónica. mientras que en las formas habituales hay un crecimiento a brotes. con un cuadro que puede catalogarse de bronquitis asmática en el que destacan los signos bronquiales. complicaciones en las que hay que pensar cuando una crisis se prolongue excesivamente o perturbe de manera evidente el estado general del niño. frecuentes manifestaciones digestivas y abdominales. Complicaciones. En estos mismos casos hay posibles deformidades torácicas con cifosis y prominencia del esternón. Síndrome del lóbulo medio complicando el asma bronquial. En otros casos. pero sin quedar en ningún momento libre de síntomas. Manifestaciones extrarrespiratorias. el eccema del lactante que puede ser concomitante con la asma o bien ésta aparece con posterioridad (el complejo “eccema-asma” suele indicar gran importancia de los factores endógenos). Figura 16. Cuando adquiere caracteres pseudopertúsicos. pero sin llegar a ofrecer las características de la crisis o bronquitis asmática. con mayor evidencia de afectación traqueobronquial. no hay que olvidar la posibilidad de que aparezcan atelectasias (segmentarias. tos. de forma habitual o alternando con las verdaderas crisis de disnea. en forma de urticaria y como prúrigo-estrófulo. signos auscultatorios y otros síntomas respiratorios. predominando la auscultación de roncus y sibilancias. que siempre es conveniente investigar mediante Rx o TC. No obstante. que se manifiesta por un prurito intenso que motiva que el niño se frote la nariz (“saludo alérgico”) lo que origina un pliegue transversal de la punta de la misma. configurando la personalidad asmática. En el examen pueden aparecer síntomas de faringotraqueítis espástica. de curso benigno. Incluida la típica laringitis estridulosa. las alteraciones funcionales revelan una obstrucción de bronquios periféricos. sin gran disminución del murmullo vesicular y escasa o nula disnea. Es posible un cuadro de pseudobronquiectasias. por consiguiente. muy característico. pueden ser las primeras manifestaciones del asma infantil. hidrorrea u obstrucción nasal. con una amplia posibilidad de procesos implicados. Hay que destacar las lesiones cutáneas. con inflamación. En no pocas ocasiones. intermitente o persistente. entre una y otra crisis. el tratamiento es similar al del asma. sobre todo aquellos que le obligan a efectuar sprint o largas carreras. El concepto de “tos equivalente asmática” induce a confusión. En los niños afectos de asma bronquial de larga duración. Salvo los broncodilatadores. que dura varias horas y que aparece a menudo en algunas temporadas durante todas las noches. Si se realiza una espirometría. es denominada tos espasmódica. generalmente. otoño-invierno para los ácaros. SINTOMATOLOGÍA DE LOS INTERVALOS Síntomas respiratorios. que se manifiesta por vómitos recurrentes. más rara vez. si es intensa. sin que haya broncoespasmo. en la que el proceso alérgico se manifiesta a nivel de las mucosas. conocidos por “pequeñas vías aéreas”. Tos asmática. por un mecanismo reflejo provoca un cierto grado de constricción bronquial por lo que el hecho de que mejore al inhalar un broncodilatador no es un dato válido para establecer el diagnóstico de asma. pueden aparecer tos e incluso respiración silbante. como el tratamiento cortisónico. A veces se afecta el crecimiento. Muchos niños manifiestan su asma. síntomas que pueden estar inducidos por sinusitis maxilar (inflamación de la mucosa. con expectoración. lóbulo medio o en otras localizaciones o totales) (Fig. No obstante. de predominio nocturno. la tos es una de las manifestaciones paroxísticas atípicas más frecuentes.3) y. para los polínicos. deberían relacionarse con esa estacionalidad. Esta rinitis a veces persiste. La inclusión de un caso concreto en uno de los apartados es muy posible que deba cam- . como en el raquitismo). el cuadro es menos grave pero.

contaminación Polisensibilización Fibrosis quística Bronconeumopatías crónicas Hipersensibilidad no atópica Tórax silbante en general Tardío. • Asma leve persistente: síntomas más de una vez a la semana pero menos de una vez al día. esporádicamente tos y/o sibilancias en los intervalos. poco intensas < 100 p/min 80% del predicho o del normal para cada niño Normal(3) < 42 mmHg(3) > 95%(3) Moderada Habitualmente agitado Aumentada Sí Intensas. la exploración clínica es fundamental y. tras un periodo de tratamiento etiológico bien llevado. Hipofonía zonal > 120 p/min < 50% < 60 mmHg: posible cianosis > 42 mmHg (riesgo de fallo respiratorio) < 91% Status asmaticus: pCO2 > 65 mmHg pO2 < 70 mmHg Cuadro 16. El niño mayor aprende a modificarla o prevenirla con sus propios recursos. (2)Frecuencia cardiaca en niños: 2-12 meses: < 160 p/min.2. (5)Obligada en las crisis graves.2). En todo caso. pero muy especialmente cuando éstos no sean tan evidentes. 1-5 años: < 40. la función respiratoria puede ser clave para el diagnóstico. PRONÓSTICO Aunque la predisposición genética persiste durante toda la vida. al menos durante dos años (Cuadro 16. por lo que no siempre es un equivalente asmático. FEV1 y PEF entre el 60-80% del predicho con variabilidad > 30%. La corticodependencia ensombrece el pronóstico.1. 1-2 años: < 120. con medicamentos antiasmáticos (broncodilatadores y corticoides inhalados). La tos. Se denomina asma rebelde o prolongada cuando no experimenta una sensible regresión o desaparición. que necesita confirmación. cuyos pacientes con frecuencia se incluyen en los estudios de seguimiento (“historia natural”). Es un diagnóstico previo. correctamente tratados. variabilidad > 30%. la exploración funcional respiratoria (véase más adelante) y la normalidad clínica y la radiológica. La valoración de la gravedad de los episodios de asma se basa en diversos datos. se han publicado distintas clasificaciones. Síntomas nocturnos más de una vez al mes. pues. En los casos graves (estado de mal asmático) suelen producirse deformidades torácicas. recogidos en el Cuadro 16. FEV1 y PEF ≥ 80% predicho. alterando las estadísticas. es buena norma advertir al paciente y a su familia que puede persistir una cierta predisposición constitucional. de las que la más usada internacionalmente es la siguiente (estudio GINA 2006): • Asma intermitente: síntomas menos de una vez por semana. clima (frío. exacerbaciones breves y síntomas nocturnos no más de dos veces al mes.13. deje de manifestarse y no vuelva a hacerlo. basado en la existencia de episodios de disnea. Insuficiente o irregular Corticodependencia Sinusitis Bronquiectasias. como equivalente asmático.13.Asma bronquial infantil 1437 Cuadro 16. 2-12 meses: < 50. reducción de alergenos ambientales y un trabajo profesional en un ambiente adecuado. como ocurre con la bronquitis disneizante de los tres primeros años. etc. justificada la tendencia actual de tratar. y los padres no tienen oportunidad de hacer una observación tan estrecha como en el lactante y párvulo. Las exacerbaciones pueden afectar el sueño. Cuando el niño está sintomático. FEV1 y PEF ≥ 80% del predicho y variabilidad entre el 20-30%. permiten distinguir la asma leve y moderada de la grave. dejan de haber síntomas al cabo de un periodo variable de años. retrasos del crecimiento o frecuentes complicaciones (atelectasia recidivante. intensidad y función respiratoria (espirometría). estimando ellos que esa es “su normalidad”. incluida la inmunoterapia cuando esté indicada. limitación de las actividades físicas. (1) biarse en función de la evolución por la influencia del tratamiento. variabilidad diaria de ambos < 20%. Datos para determinar la gravedad del asma Parámetros Sensorio Frecuencia respiratoria(1) Uso de musculatura accesoria Sibilancias Leve Normal o algo agitado Aumentada No Diseminadas. como se ha difundido en los últimos años. en un elevado porcentaje de casos. puede deberse a multitud de otros procesos. o el que comienza después de los tres años. Con esto se consigue que en pocos años la enfermedad se acalle. La mejoría o la curación se consigue cuando se diagnostica correctamente y se inicia el tratamiento adecuado inmediatamente. sin tener garantía de la certeza diagnóstica. sin olvidar el estudio inmunológico. Principales características Etiopatogenia Endógena (alta penetrancia familiar de atopia) Patología alérgica asociada (eccema. de forma sistemática. exacerbaciones y síntomas nocturnos frecuentes. 2-8 años: < 110. humedad) o contacto (animales). • Asma moderada persistente: síntomas diarios. (3)Determinación no necesaria. mente. DIAGNÓSTICO Por muy típicos que parezcan los síntomas. Enfisema Deformidad torácica Síndrome del lóbulo medio Insuficiencia respiratoria crónica Diagnóstico diferencial Influencia del tratamiento Complicaciones Frecuencia cardiaca(2) Flujo pico espiratorio (PEF) PaO2 (en aire espirado) PaCO2 (aire) SaO2 (+aire) Gasometría arterial(5) Frecuencia respiratoria en niños: < 2 meses: < 60/min. El asma más grave es el que se inicia antes del tercer año. exacerbaciones que pueden afectar a la actividad y el sueño. La frecuencia de las crisis. aunque mejore la hiperreactividad bronquial persistirá y hay riesgo de recaídas si no se toman algunas precauciones. deberá tenerse en cuenta la posibilidad de que el niño padezca otra enfermedad que tenga similitud con el asma y que requiera medidas terapéuticas diferentes.13. 6-8 años: < 30. Sin embargo. estaciones (primavera. En todo caso. Asma rebelde. Basados en la frecuencia. Síntomas nocturnos más de una vez a la semana. el asma paroxística intermitente es siempre más leve que el asma persistente. Algunos niños con asma grave mejoran e incluso “curan” al llegar a la pubertad. que parecen o se agravan en determinados ambientes (humo. Es dudoso que el asma infantil se cure espontánea- . o las manifestaciones se correspondan más con las citadas formas atípicas. antes de dar por curado al paciente pediátrico asmático. persistiendo a los seis. es decir. otoño). en los intervalos.1. Según las formas clínicas. Diagnóstico clínico. Necesidad de usar diariamente beta-miméticos. como evitar el tabaquismo. a todo niño tosedor o con otros síntomas mínimos. No está. En algunos adolescentes la sintomatología llamativa desaparece y se convierte en subclínica.13.) Ambiente desfavorable. También el sobreuso de broncodilatadores podría agravar el proceso (taquifilaxia). entre otras posibles circunstancias. hay que cerciorarse del estado real del mismo. Espiratorias 100-120 p/min 50-60% > 60 mmHg(4) < 42 mmHg(4) 91-95%(4) Grave Muy agitado > 30 r/min Sí Inspiratorias y espiratorias. contaminación). • Asma grave persistente: síntomas diarios. aunque es erróneo dejar al asmático sin tratamiento en la esperanza de que todo lo arregle el “desarrollo”. dando lugar a un asma rebelde. alimentos. por lo que deberán tomarse las precauciones apuntadas. FEV1 y PEF ≤ 60% predicho. (4)Determinación posiblemente no necesaria. neumotórax). de difícil solución. como se sabe.

y la elevación de la IgE total sérica. aunque esto no siempre ocurre y. Es clásica la expresión de Chevalier-Jackson: “no todo lo que silba es asma”. Una prueba biológica. la aspiración de polvos. aunque no es una técnica usual. linfomas. es la degranulación de basófilos o la dosificación de la histamina liberada in vitro por los basófilos del paciente al agregar el antígeno (test de liberación de histamina [TLH]). diversas citocinas e IgE. una clínica bien distinta. así como las técnicas para estudio de la resistencia de las vías aéreas (RVA o awR). la discinesia o inmovilidad ciliar y la displasia broncopulmonar. enfisema lobar congénito y vasos aberrantes. siendo la más conocida el radioalergo-sorben-test (RAST. Diagnóstico diferencial entre asma. pero además la congestión pulmonar por cardiopatía congénita. lengua geográfica.12). en general. inmunodeficiencias). Como causas frecuentes hay que recordar ante todo la fibrosis quística (mucoviscidosis). La rinitis alérgica requiere la provocación nasal con el alergeno. el examen clínico adecuado y una radiografía de tórax suelen ser suficientes para aclarar el diagnóstico (Fig. poco usual. otros procedimientos. medicamentos N. palidez). Aquí se plantea. No obstante. facies especial de algunos niños alérgicos (ojeras. como ocurre con la bronquiolitis. linfocitos. como el de la “chaquetilla neumática”. Los tests biológicos tratan de reproducir in vitro la reacción alérgica. En casi todos estos casos la exploración por imagen es suficiente para el diagnóstico. permiten conocer el funcionalismo respiratorio. En otras ocasiones.4 y Cuadro 16.3. PaCO2 ↓ Hemograma Todas +++ Alergenos Escasas Espiratorias + ++ Inicial + ++ Estatus Eosinofilia Bronquitis disneizante Lactante. la coincidencia habitual de los resultados de ambas pruebas hacen innecesario. El control diario. llevar a cabo las provocaciones. La provocación bronquial se lleva a cabo haciendo inhalar un extracto del alergeno en estudio. etc. tumores mediastínicos.13.1438 Aparato respiratorio Afecciones predominantemente orgánicas Traqueomalacia Tumoraciones y adenopatías Malformaciones Síndrome del lóbulo medio Displasia broncopulmonar Radiodiagnóstico Afecciones predominantemente funcionales Cuerpos extraños (aspiración) A. pH ↓. La espirometría debe realizarse en cada visita y como mínimo dos veces al año. fluorometría o quimioluminiscencia. El tórax silbante es un síndrome clínico frecuente sobre todo en la primera infancia. la laringotraqueobronquitis o la neumonía de la primera infancia. el neumotórax espontáneo. relacionado con la anterior. como la existencia de eccema. permite estudiar la capacidad vital y. determinar si la llamada bronquitis espástica es asmática o no. es importante valorar el mesoflujo espiratorio. 16. o zona comprendida entre el 25 y 75% de la curva espiratoria. en pri- . neutrófilos. InmunoCAP) y sus variantes por método enzimático. Diagnóstico etiopatogénico. La valoración de los antecedentes.4. que puede aportar datos de interés. Otra técnica valora los leucotrienos liberados en la reacción (CAST-test). También apoyan la existencia de predisposición alérgica el aumento de la eosinofilia sanguínea. mediante rinomanometría. Diagnóstico funcional. párvulo ± Virus Abundantes Todo el ciclo Subcrepitantes ++ + Final ± ++ ± Leucocitosis Bronquiolitis 6 meses ± VRS (80%) Nulas Todo el ciclo Crepitantes +++ +++ Escasa +++ +++ + +++ +++ Inespecífico Diagnóstico diferencial. el carácter excepcionalmente agudo de la crisis asmática motivará raramente la confusión con otras afecciones. el parecido clínico con el asma bronquial es mayor. lo que tiene más interés. el aspecto de la mucosa nasal. Son muy numerosas las posibilidades de confusión. En cuanto a los procesos de insuficiencia respiratoria aguda. consigue obtener el llamado índice de Tiffeneau (FEV1%). Cuadro 16.3).13. Como causas raras hay que citar los quistes pulmonares. Esta cuestión se resolverá por las investigaciones indicadas en el diagnóstico etiopatogénico. cardiovasculares Broncopatías crónicas Raquitismo Reflujo gastroesofágico mer lugar. bronquitis disneizante y bronquiolitis Asma Edad Antecedentes alérgicos Etiología Secreciones Sibilancias Estertores húmedos Polipnea Tiraje Tos (predominio) Cianosis Afectación del estado general Fiebre Insuflación torácica PaO2 ↓. el volumen espiratorio máximo en el primer segundo (VEMS o FEV1) que. de Colagenosis Alveolitis extrínsecas Hemosiderosis N. técnica más simple que no requiere una especial colaboración por parte del niño. pulmón eosinofílico (síndrome de Loeffler) entre otras. ante todo por el carácter recidivante y por la demostración del fondo alérgico. como las laringitis agudas estenosantes. estornudos) o por la disminución del flujo aéreo nasal. La exploración funcional respiratoria por espirometría.13. La investigación del alergeno se inicia con las pruebas cutáneas. puede ayudar al control de casos graves de asma. timomas. que son de ejecución lenta y no exentas de riesgo. este aumento está relacionado con otros procesos (parasitosis. Para el conocimiento real del estado de las vías aéreas. Las pruebas de laboratorio genuinamente inmunológicas permiten demostrar los anticuerpos (reaginas) específicos. pero la certeza de que éstos son los responsables de las manifestaciones clínicas en estudio tan sólo la proporcionan las pruebas de provocación con los mismos alergenos. La inflamación bronquial puede demostrarse por el estudio del esputo inducido en el que se valora el contenido en eosinófilos. valorando las variaciones de los flujos espiratorios mediante espirometría. como la puntura (prick-test) o la inyección (intradermorreacción) de extractos de alergenos. Estas pruebas orientan sobre la sensibilización a determinados alergenos. factible a partir de los 6-7 años de edad. α1-antitripsina Proteinosis alveolar Diagnóstico laboratorio Asma bronquial Bronquitis disneizante Inmunodeficiencias Discinesia ciliar Fibrosis quística Bronquiolitis Bronquiolitis obliterante Figura 16. Con el mismo propósito se valora el contenido de óxido nítrico en el aire exhalado. alveolitis alérgica extrínseca (pulmón del granjero). El examen clínico.13. pleuritis con derrame o pioneumotórax. En lactantes. por el propio paciente. en ocasiones. que informa sobre la obstrucción de las pequeñas vías aéreas. en la mayoría de los casos. y en secreciones (moco. bocio torácico. 16. El fondo alérgico queda muchas veces aclarado por la anamnesis personal o familiar con antecedentes de afecciones similares o con otros procesos alérgicos. cuya respuesta se comprueba por signos clínicos (hidrorrea. Esquema elemental de diagnóstico diferencial del tórax sibilante o silbante en la edad pediátrica. esputo). ya que todas tienen. cuya expresión fundamental es precisamente la bronquitis disneizante (véanse caps.10 y 16. del flujo-punta (peak-flow: PEF) mediante un sencillo aparato. eosinófilas D. alimentos o cuerpos extraños y el RGE.

es útil para este propósito. ya que el freno . 16. sino que tarda de 20 a 40 minutos.13. pero las más elevadas no son recomendables sin una estricta vigilancia. con preferencia salbutamol (albuterol) (200 μg) o terbutalina (500 μg). ya que la yatrogenia es frecuente en los pacientes alérgicos. También la prueba broncodilatadora. según gravedad. no está demostrado que los glucocorticoides sean efectivos para el tratamiento de las crisis.5). hay que procurar actuar sobre los distintos factores etiopatogénicos. cuando éstos son leves. De acuerdo con la gravedad. Los medicamentos a emplear son. si es necesario. respiración controlada y tónicos cardiacos (digital) (Fig. Si la crisis no cede en este tiempo o si inicialmente es más grave a veces conviene añadir metil-prednisolona por VO (1-2 mg/kg/día) por no más de 3-4 días. con control médico.6). repartida en 4 tomas al día. etc. corticoides y aminofilina. en este orden: broncodilatadores beta-miméticos. sirve para comprobar la existencia de hiperreactividad bronquial. según se trate de crisis leves. que puede repetirse cada 30 minutos.2). Esquema de tratamiento de las crisis de asma. moderadas o graves (Fig. disminuyendo su actividad. Igualmente. En cuanto al uso de los glucocorticoides (prednisona.5. rehidratación y corrección de la acidosis. por inhalación de esas sustancias. Otra noción previa básica es la necesidad de tratar a estos pacientes lo más precozmente posible. con constancia y de forma prolongada. pH. Se puede completar el estudio funcional por la exploración de las alteraciones hemáticas y bioquímicas dependientes de la insuficiencia respiratoria por gasometría: PaCO2. con β2-mimético. requiriendo mayor dosis.13. aunque suele ser suficiente cada 6-8 horas. que se puede repetir a las 12 horas. o la oscilometría forzada que son útiles en niños menores de 7 años (véase cap. En el tratamiento de las crisis.13. La acción de estas hormonas no se manifiesta inmediatamente. metil-prednisolona).). aparte de que la mayoría de las crisis leves o de mediana intensidad pueden resolverse sin ellos. fácil realización. Excepcionalmente habrá que completar las medidas anteriores con la broncoaspiración. bicicleta. 16. intubación. la polifarmacia. debiéndose comprobar los niveles sanguíneos óptimos (10-20 μg/mL) para evitar intoxicaciones. para determinar rápidamente su gravedad es muy aconsejable practicar una pulsioximetría. que no está exento de riesgo. para evitar el sobreuso. asimismo. o también la provocación con aire frío puede ser de igual utilidad. que ocasionalmente requieren “cuidados inten- sivos”. mediante un ergómetro (pasillo rodante. etc. en las moderadas y en medio hospitalario (servicio de urgencias o en régimen interno) en las graves. de la espirometría antes y después de realizar el ejercicio físico. Los casos más graves deben tratarse en el hospital. TRATAMIENTO Es preciso advertir la importancia de individualizar en cada caso el tratamiento. agregar bromuro de ipratropio y/o aminofilina. sino que se adaptará a los datos proporcionados por el diagnóstico etiopatogénico y evolutivo. valiéndose.75 mg/kg. hasta tres veces. Por vía inhalatoria. La prueba de provocación con histamina o metacolina. En casos de hipoxia (estatus) se requiere la administración de oxígeno húmedo. incluso por administración EV. ya que no será igual en todos los enfermos. Las pruebas de sobreesfuerzo permiten comprobar el asma por ejercicio físico. el tratamiento puede ser por “autocontrol”. o la interrupción del flujo (Rint). en las crisis leves. añadiendo metilprednisolona endovenosa y. deben utilizarse siempre con prudencia por sus conocidos inconvenientes. por lo que su uso debe reservarse para el tratamiento básico. 16. puede administrar un β2-mimético por vía inhalatoria (u oral. además de la acción taquifiláctica. que puede darse por inhalación continua con oxígeno. base patogénica del asma. bicarbonato. En el uso de β2-miméticos por “autodemanda” se debe dar una correcta información. La dosis en niños según la edad oscila entre 15 y 28 mg/kg/día. Cuando se administran tan sólo durante los pocos días citados. sin pasar de las 24-36 horas.Asma bronquial infantil 1439 Valoración de la gravedad de la crisis al inicio de los síntomas LEVE Autocontrol MODERADA Control médico Mejoría GRAVE Servicio Urgencias β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) o cada 4-6-8 horas. con salbutamol. o bien una dosis IM de 0. Estando bien informada la familia acerca de los síntomas iniciales de la crisis de asma y de la gravedad de los mismos. pero evitando. no es necesario hacer una reducción lenta. según gravedad: máximo 24-36 horas No mejoría Mejoría β-miméticos inhalados: 2 puff x 20 m (máximo 3 dosis) siguiendo cada 4-6 horas Corticoides orales: 1-2 mg/kg/día: 3-4 días No mejoría Mejoría Mejoría β-miméticos:preferible en nebulización continua con O2 hasta alcanzar saturación > 95% Metil-prednisolona EV No mejoría Hospitalización Añadir: Aminofilina EV y/o β-miméticos EV y/o Anticolinérgicos inhalados Corrección del equilibrio hidrosalino No mejoría Hasta total recuperación (aproximadamente 1 semana) β-miméticos oral o aminofilina oral + Mucolítico o expectorante (si precisa) Tratamiento basal habitual Mejoría En Unidad de Cuidados Intensivos Tratamiento del status asmaticus Figura 16. Cuanto más pequeño es el niño metaboliza la teofilina más rápidamente. al mismo tiempo. en los casos muy leves). Tratamiento de la fase aguda De forma muy esquemática se deben diferenciar varias situaciones. así como la intensidad de la misma.

por ser frecuente la infección como desencadenante. Tratamiento patogénico. suprimiendo. sobre todo cuando las crisis son poco frecuentes y leves (asma leve. hipoalérgicos (según cultivo. según las características de cada paciente. siempre que se sospeche o se demuestre la infección. procurando una atmósfera húmeda y fría. dejando la medicación por olvido. útiles como primera medida. fármacos contraindicados en el comienzo. que prolonga la bronquitis.25) 4 L/min 40% Húmedo Aminofilina EV 4 mg/kg/6 horas Aerosoles cada 6 horas de beta-adrenérgicos Succinato hidrocortisona Prednisolona o prednisona (3-5 mg/kg) Antib. compatible con la normal actividad. Es prudente incluir unas recomendaciones dietéticas. inhalaciones balsámicas y los antitusígenos. que actúan inhibiendo la degranulación de los mastocitos al bloquear los canales de calcio. frutos secos. eligiendo uno hipoalergénico (macrólido). Se evitarán el humo. Los medicamentos disponibles en la actualidad son los antiinflamatorios y broncodilatadores de acción retardada. potenciados con el tratamiento postural (anti Trendelenburg en posición Figura 16. 50 μg también cada 12 horas. etc. sobre todo. Los antibióticos sólo están indicados en los lactantes y párvulos. a pesar de su bien probada eficacia. moderada). sino también de la función respiratoria. por lo que su uso en pediatría debe ser muy selectivo. sobre todo. fije la cintura escapular y favorezca la respiración diafragmática. útiles sobre todo en los casos de peor evolución. la dosis máxima diaria recomendada para el dipropionato de beclometasona y la budesónida es de 400 μg para los niños y de 800 μg para adultos y la mitad de dosis para el propionato de fluticasona. Asimismo. aunque el niño todavía no esté sensibilizado a estos mismos. Broncoaspiración (atelectasia) Neumotórax. por haberse demostrado que tiene acción antiinflamatoria más importante que la broncodilatadora. Pasados los dos o tres primeros días y cuando ha cedido el espasmo bronquial y el niño suele quedar con una bronquitis más exudativa. etc. El montelukast puede administrarse desde los 6 meses. Si las crisis o los síntomas son más frecuentes. Sin embargo. que no esté protegido con una capa de lana ni otras fibras orgánicas. desde la acción proinfectiva hasta la hipoglucemia. Siempre es conveniente rodear al paciente de un ambiente de tranquilidad. rebeldes a otros tratamientos. Excepcionalmente se pasará de esas dosis. a la dosis de 12 μg cada 12 horas. Tratamiento del status asmaticus o asma grave. urticaria). Cambio frecuente de las ropas de la cama. Se consigue en decúbito lateral con los brazos cruzados y piernas flexionadas. deben adoptarse medidas encaminadas a eliminar o reducir los alergenos: suprimir aquellos elementos del hogar en que se acumula más el polvo y. con el único uso de corticosteroides inhalados. Cuando los síntomas se presentan preferentemente por la noche. Limpieza con aspiradora. o sentado con el tronco inclinado hacia adelante. Los esquemas de tratamiento que se proponen en diversos consensos son orientativos. Junto a nebulizaciones con agua destilada y la práctica de fisioterapia (clapping). parece poseer algunas ventajas sobre los anteriores. Son importantes algunas normas higiénico-dietéticas. siempre obligado. Prescindir de animales en el domicilio. evitando su retención. clara de huevo. El efecto protector es muy evidente. no sólo clínica. Otras medidas son las encaminadas a modificar los factores predisponentes. mantenidas durante los días que sea preciso. una sola dosis diaria de 4 mg. a 160 μg/día.13. o bien dar una dosis de teofilina retardada tras la cena. Un nuevo corticoide inhalado. Cuidados en la fase de regresión. Es preciso concienciar a los familiares y a los mismos niños de la necesidad de tratamiento en el . el frecuente reflujo gastroesofágico obliga a considerar la conveniencia de añadir cuidados dietéticos para tratarlo (tomas de alimento fraccionadas y espesas). la inmunoterapia. Los corticoides sistémicos (prednisona. polvo. Existen broncodilatadores de acción prolongada (a partir de los 6 años de edad): formoterol. La intensidad y duración del tratamiento dependerán de la evolución. por consiguiente. de la actividad corticosuprarrenal no se produce en tratamientos breves. por los corticoides inhalados. incluso con dosis inferiores a los 10 mg/kg/día. los broncodilatadores inhalados de acción lenta pueden administrarse solamente antes de acostarse. si es posible) Mecánica Fisioterapia. más potente. se aconseja iniciar el tratamiento con corticoides inhalados.6. que será de 5 mg desde los 8 años y de 10 mg a partir de los 12 años. harina de trigo. de clima o. con posterior reducción progresiva. eliminar manchas de moho y zonas húmedas son también necesarias para eliminar importantes fuentes de alergenos. En las crisis más graves no hay que dudar en la administración de dosis más elevadas de esteroides por vía parenteral. como último recurso. En casos más rebeldes. como dar una alimentación ligera (la excesiva repleción gástrica aumenta los trastornos) y mantener una postura adecuada que relaje la musculatura abdominal. es importante suprimir o disminuir los broncodilatadores e incluir expectorantes o mucolíticos. Deberá abarcar los puntos fundamentales de la etiopatogenia. durante un periodo inicial de 3-6 meses los alimentos más alergizantes: leche de vaca. tanto los endógenos o predisponentes.1440 Aparato respiratorio PERFUSIÓN + OXÍGENO + BRONCODILATADORES + CORTICOIDES + ANTIBIÓTICOS + VENTILACIÓN + COMPLICACIONES Suero glucosalino: lactantes 150-200 mL/kg. por ejemplo. de preferencia con un aparato nebulizador de agua destilada. por tiempo breve. ya que los efectos secundarios de los corticoides tienen lugar con las dosis superiores a las citadas. puede añadirse teofilina de liberación lenta. con un simple cambio de alimentación. LTD4 y LTE4). por no insistir en la cuestión del crecimiento. También hay que insistir en la necesidad de mantener el tratamiento como mínimo durante tres años y que sólo podrá considerarse curado el niño cuando lleve al menos dos años asintomático. adornos y libros en el dormitorio). y las ambientales y climáticas. Otro antileucotrieno es el zafirlukast. Es erróneo intentar basar la curación en uno solo de estos puntos. son los antagonistas de los receptores de los leucotrienos. entre otros efectos indeseados. ya que no es infrecuente el incumplimiento del plan terapéutico por encontrarse el niño bien o relativamente bien. ayuda a eliminar la secreción bronquial. drenaje postural Sedantes. Tienen un mayor interés en lactantes y párvulos con antecedentes de riesgo o patología alérgica asociada (eccema. Con ambos βmiméticos existe el riesgo de broncoespasmo paradójico. por actuar bloqueando la acción de los leucotrienos (cisteinil-leucotrienos: LTC4. Medicamentos preventivos de la inflamación. También previenen la inflamación las cromonas (cromoglicato disódico y nedocromil). la ciclesonida. la capacidad respiratoria y la evolución tras la administración de un determinado esquema terapéutico. Hay que tener presente que la curación. mejorando también la función pulmonar. pero el clínico usará los medicamentos. requiere un tratamiento correcto en las fases intercrisis. recomendado a partir de los 12 años. desidia o por el temor a efectos secundarios. todos divididos para dos dosis al día. En primer lugar. mejoría o mantenimiento de un estado clínico aceptable. metil-prednisolona) sólo están indicados en casos graves. de prevenir la cronificación de la enfermedad. en función de la clínica. tiempo en que no tiene síntomas. Colchón y almohada de goma-espuma. Tratamiento básico El tratamiento intercrisis trata de evitar las crisis paroxísticas y los síntomas menores. en definitiva. De ambos existen preparados en aerosol y en polvo y su uso debe ser simultáneo con un corticoide. Tratamiento etiológico. y salmeterol. sin sacudir. las cromonas están siendo sustituidas por los anteriores y. como los exógenos o desencadenantes o favorecedores ambientales. los ácaros (moqueta. como se dijo. que pueden ser de tejido antialérgico. 2ª-3ª infancia 75-200 mL/kg + bicarbonato (pH < 7. que tienen sus inconvenientes. y se administra a dos dosis diarias de 20 mg. ambos para combatir los factores patogénicos (inflamación y broncolabilidad) y como tratamiento etiológico. alfombras. como la dosis única diaria y un menor efecto negativo sobre el crecimiento y eje HHS. en especial el retraso de crecimiento. de mantener la función respiratoria en límites normales y.

los procedentes de regiones húmedas y marítimas. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . p. Para obtener resultados apreciables. . 63: 5-34. no sólo no mejoran el asma. ozonización. Han demostrado alguna utilidad.) 2009. de modo que el tratamiento operatorio de sinusitis y la amigdalectomía están muy limitados. También comprende el aprendizaje de la posición más idónea en cada caso para las crisis de agudización y para el drenaje del árbol bronquial en las fases de regresión o en los casos crónicos. p. 28: 698-705. Para ello es necesario evitar el excesivo abrigo en los vestidos. Klijn P et al. Grupo de trabajo Asma infantil de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. Allergy Asthma Proc 2007. Manual de Pediatría.Asma bronquial infantil 1441 prono o semisentado). leche. los liberadores de histamina (fresas). Los intentos de eliminar quirúrgicamente los focos rinofaríngeos. 2ª ed. Madrid: Ergon. deben evitarse excesivas restricciones. a lo que contribuye también la rápida disminución de los mastocitos. enseñando a la familia y al niño los ejercicios respiratorios más adecuados para combatir o prevenir las deformidades torácicas y emplear correctamente la musculatura respiratoria. . 129: 116S-21S. Obesity and asthma: possible mechanisms. como el vaciamiento máximo y lento del aire pulmonar. . La vía subcutánea requiere inyecciones primero semanales. García ML. An Pediatr (Barc) 2009. y pueden servir para reforzar el autocontrol al enseñar a los niños en qué consiste su enfermedad y cómo pueden evitar las crisis pero que. . New criteria for the diagnosis and management of asthma in children under 5 years old. Engelstätter R. Marra CA. An Pediatr (Barc) 2009. Allergy 2008. Minic P.Soto-Quirós ME. Asma y patología respiratoria en la edad preescolar. como se apuntó antes. a favor de los primeros. la mayoría de los niños asmáticos y. Eosinophilic bronchitis in a 9-years-old child. Solamente en niños de edad escolar y con un componente psicógeno personal o familiar. 38: 872-97. Barcelona: Mayo. Factors affecting bronchial hyperreactivity in asthmatic children.GINA 2009. Carlsen KH et al. . Cruz-Hernández M. van Essen-Zandvlied EE. se aconsejará una psicoterapia formal por un psicólogo infantil. grado de humedad. . genotipos y tratamiento del asma. Comparison of the efficacy and safety of ciclesonida 160 μg once daily vs. Medidas para modificar los factores ambientales. Boner A. sobre todo. La inmunoterapia según la OMS. Las estancias en las llamadas colonias de verano para niños asmáticos tienen un efecto psicológico.Harmanci K. Madrid: Ergon. sobre todo en la progresión de la enfermedad y la aparición de nuevas sensibilizaciones. La fisioterapia comprende. . granjas). An Pediatr (Barc) 2008. alcohol). De este modo se reduce la producción de IgE evitando que se produzcan nuevas sensibilizaciones a alergenos. 71: 548-67. Análisis of single-breath profiles of exhaled nitric oxide in children with allergy and asthma: guideline-derived plateau concentrations compared to results of automatic evaluation by two analysers. mejoran al trasladarlos a un clima de meseta (evitando en lo posible zonas más húmedas. 18: 175-82. 67: 164-72. . ante todo. al estar situadas a veces en zonas poco propicias (zonas rurales. alrededor de 1. Participation in daily life of children with asthma. Tratado de Pediatría. En todo caso es preciso el correcto diagnóstico causal y. 123: 28-34. a dosis progresivas hasta un máximo estimado o permitido para cada alergeno o según la tolerancia del paciente. 68: 317-9. Havlínová Z. budesonide 400 μg once daily in children with asthma. sino que a menudo lo empeoran. Chest 2006. por ejemplo. industriales y cercanas a grandes ríos) y más aún a un clima de montaña de altura moderada.Bacharier LB. . Richardson K et al. .Brightling CE.Muñoz López F. Su acción favorable se justifica por la falta de contaminación de la atmósfera. reservadas para los casos más graves o las épocas de más recaídas. mejor que con broncodilatadores. ACCP Evidence-based clinical practice guidelines. 69: 293-6. luego quincenales y mensuales. Chronic cough due to nonasthmatic eosinophilic bronchitis. Clin Exp Allergy 2008.Marra F. Guía de diagnóstico y tratamiento del asma de control difícil en el niño. 1311-21 (con más citas bibliográficas de años previos). . la duración de esta climatoterapia no ha de ser inferior a 12 semanas.Chládková J. la rehabilitación funcional respiratoria. “puede alterar el curso natural de las enfermedades alérgicas y también puede impedir el desarrollo de asma en los pacientes con rinitis alérgica”. Consiste en la administración de extracto del alergeno al que es sensible el paciente.500 metros. aunque también interviene el cambio de ambiente. 71: 91-4. aparte de las obligadas prohibiciones en caso de alergia alimentaria asociada.Nieto García A. aunque la vía sublingual se está utilizando. al parecer. al mismo tiempo que se reduce de hiperreactividad bronquial. Asma bronquial. administrados una hora antes de hacer deporte. Medidas para modificar los factores predisponentes.Muñoz-López F. tanto maniobras pasivas de posición y movilización del tórax y abdomen. con resultados aceptables. 45: 730-4. esp.Navarro Merino M et al. suprimiendo los de lana. J Asthma 2008. La dieta. la carrera.. podría recomendarse un cambio de residencia. . debe incluir algunas precauciones. 710-6. 2010. Debe ser prescrito por el pediatra alergólogo. pueden conllevar una sobrecarga de alergenos más rara si son de alta montaña. La psicoterapia en muchos casos puede hacerla el mismo pediatra o médico de familia. Rev Port Imunoalergologia 2010. en especial su contacto con piel y cara. y de la precocidad de su inicio puede depender la eficacia. al menos durante 3 años. 2008. Hará vida al aire libre y se acostumbrará a recibir la mayor cantidad posible de irradiación solar.Szefler SJ. aunque el uso de esos eficaces medicamentos actualmente está en declive. aunque fuera temporal.Von Berg A. a lo que posiblemente contribuye el aumento de los linfocitos T reguladores (Treg) que. En: Cruz M et al. Latós T et al. 121: 1087-93. Con la sublingual.Shore SA. Diagnosis and treatment of asthma in childhood: a PRACTAL consensus report.Holgate ST. 2006. reconoce indicaciones y contraindicaciones. 18: 391-400. El empleo de antibióticos en los niños se asocia con un aumento del riesgo de asma. . muy importante. y otras más complejas que puede aprender el niño o la familia con un fisioterapeuta especializada y repetir luego en su domicilio. sobre todo el sprint. en situación protegida por los vientos y las intensas variaciones de temperatura. buscando un clima más adecuado (climatoterapia). Se utilizan.Muñoz López F. riqueza en radiaciones ultravioleta. como limitar e incluso suprimir inicialmente los alimentos más alergizantes (huevo. empezando por las más elementales. La cura de endurecimiento pretende acostumbrar al niño asmático a soportar mejor los cambios bruscos de temperatura y demás factores meteorológicos. El mecanismo de acción de la inmunoterapia es la corrección del desequilibrio entre los linfocitos Th1 y Th2. En cuanto a la actividad física. Advances in pediatric asthma in 2008: Where do we go now? J Allergy Clin Immunol 2009. chocolate). con contracción diafragmática (depresión abdominal). J Allergy Clin Immunol 2008. por vía subcutánea. . como activas. y su indicación en asma son los casos leves o moderados. Pediatrics (ed. aunque no es recomendable el esfuerzo excesivo que exige. 45: 807-13. Bakirtas A. Chyba T et al. la mejoría del estado general y el psiquismo. En: Cruz M. Tratamiento práctico del asma basado en el control de la enfermedad: actualización de guías GINA. Asma bronquial. . En términos generales. En los casos de asma grave o rebelde al tratamiento. etc. hay riesgo de que el cumplimiento sea más irregular. primitivo o secundario. . . An Pediatr (Barc) 2008. los ricos en serotonina (plátanos) y los excitantes (especias. Sréckovic M. de aplicación diaria. la posible separación de alergenos responsables. La mejor prevención del asma por ejercicio se consigue con cromoglicato o nedocromil. J Asthma 2008. Immunotherapy: when to initiate treatment in children. J Asthma 2008. están disminuidos en los individuos atópicos y que aumenta al poco de iniciarse la administración. Turktas I. seda y nilón. Pathogenesis of asthma.Van Gent R. También la producción de anticuerpos bloqueantes de tipo IgG4 específica frente a los alergenos juega un papel importante. Pediatr Allergy Immunol 2007. 9ª ed. 45: 820-6. como todos los medicamentos. Cruz-Hernández M. Fenotipos. . etc.Muñoz-López F. .Finegold I.

1442 Aparato respiratorio 16. la deficiencia relativa asociada a S es menor que la asociada a Z. principalmente la elastasa neutrofílica. por lo cual su prevención y diagnóstico la hacen una enfermedad de interés para el pediatra. y se ha sugerido que del 15 al 20% del total de enfermedades crónicas hepáticas de la infancia pueden atribuirse a esta enfermedad. Además. la trombina y las tres proteinasas de los gránulos azurófilos de los neutrófilos: la elastasa neutrófila. Por tanto. en el caso del alelo S se produce una sustitución de glutámico. En cuanto al riesgo del desarrollo de enfisema pulmonar. capaz de digerir la elastina. una enfermedad congénita. ETIOLOGÍA Y PATOGENIA Se produce como consecuencia de mutaciones en el gen codificador de la glicoproteína AAT. u otros contaminantes. la mayoría sin significado clínico. al no expresar AAT. El gen se caracteriza por su gran polimorfismo. la colagenasa. Se calcula que. está en relación directa con los niveles séricos de AAT y con el hábito tabáquico (Fig. de 200. en la posición 342 de la proteína. como en el cribado de todos los RN suecos entre 1972-1974. en el caso de la variante homocigota Z. ya que la expresión en forma de riesgo elevado de enfisema pulmonar se produce en los pacientes con la forma homocigota para el gen deficiente. dado que es una proteína de fase aguda. Es miembro de la superfamilia de las serinas –inhibidoras de las proteinasas sérica (Pi)–. debiendo existir otros factores genéticos y ambientales favorecedores. F (Fast) a las de velocidad rápida y S (Slow) a las de migración lenta.14 Deficiencia de alfa-1-antitripsina J. el cual se encuentra en el 90% de los individuos de ascendencia europea. E. sin embargo. P Caro El déficit de 1-alfa-antitripsina (AAT) es uno de los trastornos de herencia AR más extendidos entre la población caucasiana. es de gran importancia fisiológica a nivel pulmonar. pero está íntimamente unida al enfisema y a otras patologías pulmonares en adultos fumadores. Los individuos portadores del defecto genético en un único alelo del cromosoma –heterocigotos– pueden tener también la concentración de AAT reducida.14. Mientras que el genotipo normal PiMM se corresponde con unos niveles séricos de AAT normales. la cual puede variar. El alelo más frecuente es el M. como la quimotripsina. Como consecuencia. Estudios de distintas regiones europeas han mostrado gran variabilidad en la distribución del gen Z en los diferentes países. que origina una sustitución del aminoácido glutámico. La aparición de hepatopatía es independiente de que se produzca o no enfermedad pulmonar. donde se encarga de proteger al tejido alveolar del daño originado por enzimas proteolíticas. hasta 10 años antes que en los individuos PiZZ. los PiNullNull no presentan hepatopatía ya que.1). PiMZ y PiSZ. la plasmina. Pérez-Ruiz. los pacientes PiZZ (niveles menores del 15%) presentan riesgo elevado de hepatopatía. no generan agregados de polímeros en el hígado. definen la concentración de AAT en el suero. el 10% de niños con déficit homocigótico de AAT presentará enfermedad hepática de importancia clínica. El conjunto de variantes proteicas es denominado sistema Pi (protease inhibitor). denominado gen SERPINA1. de herencia autosómica codominante desde el punto de vista genotípico. ciertas variantes genotípicas dan lugar a agregados de formas polimerizadas anómalas de AAT en el hepatocito. Niveles séricos de AAT en varios fenotipos Pi (adaptado de Fregonese L). por lisina. Clínicamente. La influencia directa del grado de tabaquismo parece indicar que el déficit de ATT. en MM MS MZ SS Mnulo SZ ZZ Nulo 0 20 40 60 80 100 Nivel sérico alfa-1-antitripsina (% normal) Figura 16.1. en la posición 264 de la proteína. principalmente sintetizada por los hepatocitos. 127 tuvieron el fenotipo PiZZ. Las dos mutaciones “deficientes” más frecuentes son Z (expresa aproximadamente un 10-20% de ATT) y S (expresa un 50-60% de AAT). habiéndose identificado más de 90 variantes. localizado en el cromosoma 14 (q31-32. desde hepatitis neonatal a cirrosis progresiva. por valina. y posee el mayor riesgo de desarrollo precoz de enfisema pulmonar. EPIDEMIOLOGÍA La prevalencia de la deficiencia de ATT en RN se ha estimado tras la realización de amplios estudios en la población general. conjuntamente. aunque alrededor de 30 pueden tener repercusiones patológicas. siendo capaz de inactivar un gran número de distintas proteinasas de serina. las deficiencias de AAT son consideradas clínicamente significativas si los niveles séricos son menores del 35% del valor normal –menores de 80 mg/dL–. su producción hepática puede incrementarse de 2-5 veces en respuesta a diversos estímulos. con vida media de 4-6 días. Las variantes se clasifican según su velocidad de migración electroforética en un campo magnético con distintos gradientes de pH. por sí solo. Se denominaron inicialmente M (Medium) a las de velocidad media. Posteriormente se identificó un alelo más lento Z. aproximadamente. las membranas basales y otros componentes de la matriz extracelular. siendo este último alelo el que predispone a las manifestaciones clínicas graves del déficit. comparable en frecuencia a la fibrosis quística. Las concentraciones séricas consideradas normales son de 150-350 mg/dL. conllevando alto riesgo de enfermedad hepática en el niño. pero recesiva desde el fenotípico. sintetizada primariamente en los hepatocitos y macrófagos alveolares. El gen comprende 4 exones codificantes y 3 exones adicionales. tumorales o infecciosos. disminuyendo su vida media. y las infecciones. La AAT es una glicoproteína. Los PiZZ son de alto riesgo (hasta un 60% desarrollarán obstrucción crónica al flujo aéreo con el tabaquismo). Pérez-Frías. la catepsina G y la proteinasa. . siendo el fenotipo normal PiMM. en el caso de la variante homocigota S. carece de AAT circulante para proteger su tejido conectivo. El alelo Z es una mutación simple en el exón 5. Es. Aunque está presente en todos los tejidos corporales.000 niños de este estudio. por tanto. Los dos alelos –uno de cada progenitor– se expresan de forma codominante y. La AAT es una glicoproteína de 394 aminoácidos con un peso molecular de 52 kD. la forma más rara. mientras que los genotipos intermedios PiMS. 16. los PiSZ son de bajo riesgo y los PiMZ no suelen tener riesgo excepto que se expongan a factores que estimulen la inflamación como el humo del tabaco. como procesos inflamatorios. aunque los monocitos y las células epiteliales pulmonares también tienen capacidad de sintetizarla. La enfermedad pulmonar es tardía y no se evidencia en la infancia.3). El fenotipo PiNullNull. se producen polímeros que se agregan en el interior del hepatocito y que sólo pueden ser secretados al exterior en muy pequeñas cantidades. siendo más frecuente en el noroeste de Europa y. de ahí que sus niveles puedan variar dependiendo de la situación clínica del individuo. no se acompañan de esta patología. se produce una proteína inestable que es fácilmente degradada fuera del hepatocito.14. no suele ser suficiente para desarrollar la enfermedad pulmonar.

en el año 2003. pero es portador de un alelo deficiente –p. normalmente entre los 35 y 40 años en sujetos fumadores. teóricamente. La secuenciación genotípica es el método de referencia para identificar variantes alélicas poco frecuentes. Cuadro 16. que acontece en aproximadamente el 10% de los homocigóticos PiZZ. la mayoría corregidas de forma espontánea. paro cardiaco. Tras el diagnóstico los pacientes deben incluirse en el registro nacional y evaluarse con una serie de exámenes complementarios que incluyen Rx de tórax. siendo las más frecuentes en la edad adulta las respiratorias y. al menos una vez al año debería realizarse test de difusión de CO. la prevalencia global de fenotipos heterocigotos sería de uno por cada 4. en la que podrían objetivarse signos de enfisema con hiperinsuflación. ascitis o sangrado gastrointestinal por varices esofágicas. La importancia del diagnóstico precoz estriba en la posibilidad de realizar un enérgico programa que impida el inicio del hábito tabáquico o su cese inmediato. Una vez identificado un nuevo caso de PiZZ. rápido deterioro de la función pulmonar sin una historia significativa de tabaquismo. en la infancia. ya que son necesarios años para que la falta de inhibición de la elastasa de los neutrófilos se manifieste clínicamente.000 individuos tuvieran la forma grave homocigótica PiZZ. siendo mayor en la península ibérica. neumotórax. aplicándose cuando existe discordancia entre la concentración de AAT y el fenotipo. alteraciones de la función hepática en niños menores de un año. en el momento de la redacción de este capítulo. clínico. son paniculitis necrotizante.1. ictericia. el infradiagnóstico de la deficiencia.14. hiperreactividad de las vías aéreas. Ambas alteraciones parecen ser consecuencia de la respuesta hepática aguda a la polimerización anómala y acumulo de la proteína en el interior de los hepatocitos. los padres suelen solicitar consejo genético y diagnóstico prenatal. El registro español de deficiencia de AAT se inició en 1993. kits comerciales disponibles que prueban la presencia de los alelos Z y S. ulteriormente. en no fumadores puede postergarse hasta la quinta o sexta década de la vida. El diagnóstico de confirmación se realiza mediante la cuantificación directa de la AAT en suero. de aproximadamente. 1/2. Estudios recientes en España estiman que 1. La hepatopatía se relaciona con la acumulación intrahepática de los polímeros agregados de la proteína anómala y el enfisema. estén relacionadas con la presencia de alelos deficientes.Deficiencia de alfa-1-antitripsina 1443 líneas generales. posible alteración de la vascularización pulmonar y bullas. seguido de amplificación por PCR. menos frecuentes. Patología hepática. como consecuencia de las bajas concentraciones de AAT. ej. tos crónica. en consecuencia. fundamentalmente. por tanto. Preocupa. las guías de diagnostico y tratamiento. . La patología más frecuente es el desarrollo de colestasis con ictericia –por aumento de la bilirrubina directa– en alrededor del 17% de los pacientes. El porqué sólo una pequeña proporción de los homocigotos experimentan la enfermedad se desconoce. Si se considera una población de. cirrosis hepática. si bien la cirrosis es reversible con un trasplante hepático de un donante con genotipo PiMM. en los adultos. enfermedad hemorrágica secundaria al fallo hepático. según su punto isoeléctrico. está indicada la determinación del fenotipo –variantes proteicas–. asociada a la deficiencia homocigótica. podría esperarse que 8. Las pruebas funcionales respiratorias revelan una disminución de la capacidad vital y un patrón obstructivo con difusión pulmonar disminuida. controlados con placebo. como la Null. pudiera influir en el pronóstico de la misma. el diagnóstico prenatal no es un procedimiento de rutina debido a la baja penetrancia de la enfermedad hepática tras el nacimiento. generalmente de forma asintomática. u otras nuevas. sobre todo en menores de 40 años. De hecho. Ya que el 95% de los individuos son PiMM. y un estudio familiar ampliado que puede detectar a individuos de elevado riesgo en fases más tempranas. aunque puede dar lugar a carcinoma hepatocelular o colangiocelular. debería realizarse una determinación sérica de AAT de forma sistemática en los siguientes supuestos: ictericia neonatal prolongada o patología hemorrágica del RN. No existen estudios aleatorizados. La distribución del gen S es bastante diferente. PiMZ–. es la técnica de elección para demostrar el enfisema y las bronquiectasias. técnica consistente en la separación electroforética de las proteínas. El síndrome hepático neonatal afecta a un pequeño porcentaje deRN homocigotos PiZZ de forma clínicamente evidente. En niños y adolescentes no suele haber alteración funcional respiratoria como aparece. Aunque. se realiza extrayendo ADN de células mononucleares. La TC de tórax. dando recomendaciones específicas para su realización (Cuadro 16. infecciones respiratorias recurrentes. aproximadamente. jadeo. hay un 50% de posibilidades de genotipo ZZ para cada recién nacido. especialmente en fumadores a partir de los treinta o cuarenta años. En aquellos pacientes que presenten una disminución sérica de dicha proteína.500. ante la presencia de alguno de los siguientes síntomas o signos: disnea de reposo o de esfuerzo. No obstante. Otras manifestaciones clínicas del déficit de AAT. no existen evidencias de que la frecuencia o gravedad de ciertas patologías pediátricas. al tabaco sin investigar la posibilidad del déficit de AAT. hermanos de pacientes ya diagnosticados de déficit de AAT y en casos de cirrosis hepática de etiología desconocida. En base a la fisiopatología de esta enfermedad.4 españoles. un 85% PiZZ y un 9% PiSZ. se produce un daño en el hepatocito que determina una respuesta fibrosante y. insuficientes para proteger el tejido conectivo pulmonar de la actividad proteolítica. pudiendo asociarse. con especial sensibilidad para la cuantificación del progreso del enfisema. de forma general. 462 pacientes están inscritos. probablemente porque el enfisema se atribuye. ésta es la manifestación hepática más frecuente. únicamente. las hepáticas. y los posibles efectos adversos de la misma. llegando a formar parte del registro internacional (AIR) en 1999. Existen. será el enfisema causado por la pérdida de elasticidad pulmonar. bronquitis crónica o asma. y la alteración de las enzimas hepáticas.. pudiera especularse que una deficiencia de AAT coexistente con una enfermedad inflamatoria pulmonar en la infancia. en especial en el fenotipo PiZZ. hoy día.1). El método más ampliamente utilizado es el isoelectroenfoque. por nefelometría. La principal manifestación pulmonar. fatiga. no apareciendo antes de los 25 años de edad. suele ser una forma de enfisema panlobular de predomino en lóbulos inferiores. Patología pulmonar. Recomendaciones de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) y Sociedad Americana del Tórax (ATS) para el despistaje del déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica antes de los 50 años • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica sin historia de tabaquismo • Antecedentes familiares de enfermedad pulmonar obstructiva crónica • Asma de difícil control a pesar del tratamiento correcto • Bronquiectasias idiopáticas • Fumadores con historia familiar de déficit de alfa-1-antitripsina • Enfermedad hepática crónica de etiología desconocida • Parejas de personas diagnosticadas de déficit de alfa-1-antitripsina • Paniculitis o vasculitis C-ANCA positivos MANIFESTACIONES CLÍNICAS Esta enfermedad puede predisponer a padecer diferentes tipos de manifestaciones clínicas. TRATAMIENTO Las opciones de tratamiento para la deficiencia de AAT son muy limitadas.14. Es excepcional en la edad pediátrica. atopia sin predominio estacional. no siendo habituales las grandes bullas. asma de difícil control o EPOC. Si el otro cónyuge no es PiMM. como las bronquiectasias.5% de la población general es portadora del alelo Z. también. bronquitis cró- nica. sin embargo. pero se registran en hasta un 80% de los casos. Si el paciente sigue tratamiento sustitutivo con AAT. la Sociedad Americana del Tórax (ATS) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) emitieron. España sería el país europeo con mayor número de déficit grave de ATT. En la respuesta crónica. 40 millones. sinusitis. tras Italia. El diagnóstico de sospecha en el adulto es. deben monitorizarse los valores de AAT pre dosis. En el adulto. De acuerdo con las mismas estimaciones. vasculitis tipo C-ANCA positivo y aneurismas abdominales e intracraneales. lo cual debe ser confirmado en el niño con isoelectroenfoque. Actualmente. todos los niños de padres PiMM y PiZZ serán PiMZ.

Una vez diagnosticada el pronóstico. 29: 582-6. empleados con poco éxito. 9ª ed. la densidad pulmonar valorada por TC de tórax parece superior al FEV1. hacia el torrente plasmático. 27: 77-84. p. que la mayoría de los pacientes con déficit de AAT (83%) son clínicamente sanos a lo largo de su vida adulta. The selective advantage of alpha1-antitrypsin deficiency. Estimated numbers and prevalence of PiS* and PiZ* alleles of a1-antitrypsin deficiency in European countries.Lara B.Stockley RA. Distribution of alpha(1)-antitrypsin alleles in patients with bronchiectasis. presumiblemente por incremento de la biosíntesis. ya que el gen de la AAT se expresa en diversos tejidos extrahepáticos. siendo una indicación de trasplante hepático. . 59: 164-9. en especial en los monocitos y macrófagos. Existe disponible. . los objetivos se centran en evitar todos los factores que aceleren la pérdida de la función pulmonar: irritantes respiratorios. es una enfermedad candidata para su corrección mediante transferencia génica en un futuro. Casas F et al y Comité del Registro Nacional de pacientes con déficit de Alfa-1 antitripsina. el trasplante de hígado de un donante PiMM proporciona una nueva fuente de AAT.Cuvelier A. tamoxifeno. una forma recombinante de AAT para su administración inhalada. En: Cruz M. . si no se realiza un trasplante pulmonar. existiendo. Se aconseja la vacunación contra la gripe anual y Streptococcus pneumoniae. No obstante. como es común en las enfermedades de acúmulo en el retículo. Seersholm N. al igual que sucede con otros trastornos monogénicos.es/air).Lomas DA. potenciando de esta forma la lesión hepática.y el antagonista estrogénico. Manual de de Pediatría. Las pautas de administración son variables. Alpha-1-antitrypsin deficiency. son ineficaces como tratamiento de la enfermedad hepática en niños. así. Déficit de alfa-1-antitripsina. p. el trasplante no anula completamente el defecto metabólico. Luisetti M. Enfisema pulmonar. 2: 393-8. 717-9. aunque de alto coste. al dar lugar a un mayor acumulo de AAT en el retículo endoplásmico del hepatocito. Su uso se restringe mucho dado su teórico potencial de riesgo de producir enfermedad hepática per se. 2006. fundamentalmente en los cuadros enfisematosos en adolescentes y adultos. Diversos fármacos aumentan los niveles plasmáticos de AAT. Actualmente. para individuos con FEV1 inferior al 20%. . aunque suele ser una manifestación tardía. pudiendo. Varios estudios objetivaron que el FEV1 era el parámetro que mejor valoraba la supervivencia de los pacientes con enfisema. Madrid: Ergon. como parámetro para la evaluación de nuevos fármacos en la patología pulmonar. estando extendida la de 180 mg/kg de peso cada 21 días. Thorax 2004. Miravitlles M et al. con la introducción de la densitometría pulmonar. ácido ursodesoxicólico cuando existe colestasis y vitamina K en los trastornos de la coagulación. en ensayos clínicos bien diseñados. . Hay. En el niño. eleva los niveles plasmáticos. En caso de hepatopatía crónica. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . además.Fregonese L. un decalaje de varios años. 117: 415-9. por primera vez en 20 años. 123: 778-9. 3: 16. Ante la presencia de una infección respiratoria. Am J Respir Crit Care Med 2006. 2ª ed. tanto de forma activa como pasiva. en dosis semanales o mensuales.1321-3. 2008. con una media de supervivencia de dos años tras el diagnóstico. Eur Respir J 2007. . tanto de la enfermedad hepática como de la pulmonar. En: Cruz M et al. habiendo sido recomendado por la ATS/ERS para el tratamiento de la enfermedad pulmonar en individuos PiZZ. de Serres FJ. es variable. Son criterios para suspenderla la recaída en el hábito tabáquico. por lo general. Déficit de alfa-1-antitripsina. se estima una mortalidad del 40% en 2 años.separ. HISTORIA NATURAL Y PRONÓSTICO Las manifestaciones clínicas del déficit de AAT se observan raramente en la práctica diaria. la exposición al polen de las gramíneas y a cualquier otra forma de contaminación ambiental.Vidal R. existen ahora. Eur Respir J 2006. Hellot MF et al.Pérez-Frías J. incluso. se debe iniciar antibioterapia en forma temprana. Enfisema. Tratado de Pediatría. Stolk J. Es importante saber. la terapéutica de reemplazamiento intravenoso con AAT plasmática humana purificada. 42: 645-59. ser negativa su administración.Luisetti M.Registro Español de Pacientes con déficit de AAT. Los resultados más prometedores en esta segunda vía se están investigando con el fenilbutirato sódico. . De la Roza C. 1: epidemiology of alpha-1antitrypsin deficiency. 173: 1072-7.Pérez-Frías J. 1321-3 (con más citas bibliográficas de años previos). Fernández-Bustillo E et al. No obstante. hoy día. ya que el receptor asume el fenotipo del donante y mejora sus niveles plasmáticos. Sin embargo. Debe saberse que las terapias de reposición de AAT. Las personas que fueron detectadas por el estudio familiar y que nunca fumaron pueden tener una expectativa de vida normal. . de ahí que sea una enfermedad infradiagnosticada. que esperar todavía para lograr la cura eficaz de los afectados. Orphanet J Rare Dis 2008. . la cirrosis puede llegar a ser clínicamente evidente a cualquier edad. para la que se investiga su potencial en la profilaxis de la enfermedad pulmonar. Entre ellos se encuentra el danazol –andrógeno.1444 Aparato respiratorio que hayan demostrado una curación efectiva. Muir JF. principalmente el desarrollo de tratamientos que permitan movilizar la AAT anómala –AAT-Z– acumulada en el retículo endoplásmico intrahepatocítico. mientras tanto. como la inhalación de humo de cigarrillos. Hereditary alpha-1-antitrypsin deficiency and its clinical consequences. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2007. Development and results of the Spanish registry of patients with alpha-1-antitrypsin deficiency. Vila S et al. el polvo y humos industriales. El pronóstico es generalmente grave. se recomienda vitamina E como antioxidante. no obstante. Madrid: Ergon. Se siguen estudiando varios enfoques terapéuticos posibles. el deterioro físico o psíquico que incapacite al paciente para seguir el tratamiento sustitutivo o la realización de trasplante de pulmón. Este objetivo podría lograrse por dos vías: inhibiendo la polimerización de la ATT-Z o favoreciendo su secreción hacia la circulación. on behalf of the Alpha-1 antitrypsin deficiency International Registry (AIR) Group: Ongoing research in Europe: Alpha One International Registry (AIR) objectives and development. aunque la mayoría tendrán alteraciones precoces de las enzimas hepáticas. Blanco I. El resto del tratamiento es similar al empleado en los pacientes con enfisema sin deficiencia de AAT. (www. Enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina: ¿es realmente una enfermedad infrecuente? Med Clin 2004. Arch Bronconeumol 2006. Chest 2000. En caso de cirrosis hepática. con valores de FEV1 entre 35-65%. entre el inicio de los primeros signos clínicos y su diagnóstico.Miravitlles M.Blanco I. . es una realidad que. Final- mente. En adultos. estudios de seguimiento que investigan la eficacia potencial de los mismos. . .

Hernández-Marco o neumonía crupal. al igual que las bronquitis y bronquiolitis. más recientemente. junto con la diarrea aguda. L: lactante.000 niños entre 10 y 15 años. Frecuencia relativa de las neumonías en niños Elevada Víricas (75-90%) VRS (L) Metapneumovirus (L) Parainfluenza Influenza Neumococo M. A: adolescente.1. trachomatis (RN. Las neumonías determinan del 5 al 10% del total de ingresos anuales de un servicio de pediatría general y alcanzan del 40 al 50% de las hospitalizaciones por problemas respiratorios. en el escolar y adolescente predominan el neumococo. excepto en bronconeumopatías crónicas. hongos Tóxica. Se calcula que. física Hipostática Inmunoalérgica Bacterianas (10-25%) Estafilococo (RN. También el desarrollo del sistema inmunitario a nivel local y general facilita la focalización de las lesiones. por su frecuencia y gravedad. En Europa y Norteamérica. las neumonías recurrentes. pneumoniae (E. M. con hipoxemia y producción de derrame pleural masivo en pocas horas. cuya manifestación clínica es el denominado síndrome bronconeumónico. Pueden. representan casi el 10-25% restante. la mortalidad por IRA en este grupo de edad representa el 54% de la totalidad de fallecimientos por estas causas. pneumoniae y. incorporándose progresivamente a grupos humanos más amplios (guarderías. las del RN.000 lactantes. Chlamydia pneumoniae. la causa más frecuente de mortalidad postneonatal y la 6ª causa de muerte en los niños de 0-14 años. 3 nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL. En la época del lactante las características morfológicas y funcionales del pulmón junto con las peculiaridades del sistema defensivo. a 30-50/1. El capítulo se centrará en el estudio de las neumonías agudas infecciosas de origen comunitario del niño sano. Entre las bacterias. la ocasionada por el hongo Pneumocystis jiroveci. pneumoniae (RN. se ha reducido extraordinariamente en los últimos 20 años desde la introducción de la vacuna conjugada.Neumonías agudas en la infancia. que permiten la difusión transparietal de la infección alveolar a partir de un solo foco. Esto explica que la tasa de neumonías del párvulo sea la más alta de toda la vida.15 Neumonías agudas en la infancia. ID: inmunodeficiencias. las principales causas de mortalidad en niños menores de 5 años. en el lactante y preescolar. especialmente las neumonías son. colegios) que facilitan el contagio por patógenos respiratorios. ETIOLOGÍA Según la naturaleza del agente causal hay neumonías infecciosas. Entre las neumonías por otros agentes infecciosos destaca. en un plano más alejado se sitúan los virus de las enfermedades exantemáticas. En el nuestro constituye. parasitarias y no infecciosas. en 2005 bocavirus y. aeruginosa (RN. el sarampión. FQ) Cl. aunque pueden suponer hasta el 50-60% de las neumonías de origen comunitario que se hospitalizan. algo menos. no abordando. FQ: fibrosis quística. las complicativas de otros trastornos y las nosocomiales. calculándose que hasta un 10% de ellas podrían ser neumonías. R. jiroveci (RN. en particular el del sarampión. coli (RN. que se comporta como un parásito e infecta a lactantes-VIH de 1 a 6 meses de edad. otros virus frecuentes durante toda la infancia son los de las gripes A y B. ID) K. Las IRA constituyen en nuestro país el motivo más frecuente de consulta pediátrica por enfermedad. influenzae no tipable es infrecuente en niños. o haciéndolo de pasada. Los virus originan del 75 al 90% de todas las neumonías infantiles. incluyendo la neumonía. ECHO) Mononucleosis infecciosa Sarampión H. A nivel mundial las infecciones respiratorias agudas (IRA). de rápida progresión. predisponer en la infancia y en la adultez a la enfermedad respiratoria crónica. Aspectos generales 1445 16. La neumonía por H. pneumophila (ID) Parásitos. Durante esta época el proceso de socialización del niño rebasa los límites de la familia. Brines-Solanes. rinovirus y adenovirus. FQ) C. salvo circunstancias especiales Citomegalovirus (RN. HcoV-NH y HCoV-HKU1). el agente más frecuente durante los 3 primeros años de vida es el virus respiratorio sincitial (VRS). malnutridos graves y a otros niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión (Cuadro 16. olvidando otras posibilidades etiológicas. ID) Herpes simple (RN.1). L. Las enfermedades respiratorias son de la mayor importancia en la asistencia pediátrica. parainfluenzae. la frecuencia de la infección por Hib. el paludismo y la malnutrición. L) Excepcional. ID. tradicionalmente se han considerado como más frecuentes.15. Las neumonías infecciosas constituyen con mucho las formas más frecuentes de inflamación pulmonar. la pertúsica. pneumoniae (E. en países sin cobertura vacunal adecuada. en países templados. Preocupa la infección por Staphylococcus aureus meticilín-resistente de origen comunitario. La bronconeumonía es también la forma predominante en edades ulteriores de la vida pero una de las características más relevantes del niño en la edad preescolar (párvulo) es el desarrollo de los poros alveolares de Kohn y los conductillos broncoalveolares de Lambert. bien como infección pura o asociadas al virus. ID. conducen a que la forma más común de inflamación bronquial sea la bronconeumonía. . Este predominio es tan abrumador que no resulta extraño que el médico considere en su práctica diaria que toda neumonía es infecciosa. especialmente los clones portadores de factores de virulencia (toxina de Panton-Valentine) que puede originar neumonía necrosante grave. ID) Aspiración RN: recién nacido. FQ) E. determinando una forma anatomoclínica de inflamación pulmonar típica del niño mayor y del adulto: la neumonía lobar Cuadro 16. La neumonía aguda es un diagnóstico pediátrico frecuente en cualquier país. ID) L. las crónicas.000 niños entre los 2 y 4 años de vida y a 5-10/1. sobre todo el 3. E: escolar. A) Otros agentes infecciosos y parasitarios No infecciosas P. la neumonía afecta anualmente a 15-20/1. A) Media Adenovirus Rinovirus Baja Enterovirus (Coxsackie. Las neumonías bacterianas. influenzae b (L. ID) Varicela (RN. con otras infecciones agudas de vías bajas. Los nuevos métodos de diagnóstico han permitido identificar nuevos virus como agentes de infección respiratoria inferior y neumonía: metapneumovirus en 2001. el neumococo y Haemophilus influenzae tipo b (Hib). inmunodeficiencia o aspiración.15. ID) P. En conjunto. Aspectos generales J.

frente a lo cual ésta opone una serie de conocidos mecanismos defensivos. En cualquier caso. Viene definida por la presencia simultánea de lesiones bronquiales y parenquimatosas. malhumor o agitación y taquicardia. esofagitis) son excepcionales. por ello. pueden mostrar un cuadro radiológico de predominio intersticial. que presentan un exudado inflamatorio fluido. el oxígeno. facilitada por los poros alveolares de Kohn y los conductos bronquioalveolares de Lambert: es la neumonía lobar primaria. produce enlentecimiento e incluso parálisis de los cilios con acúmulo de secreciones. mal estado general. Sobresalen por su frecuencia las derivadas de la insuficiente depuración. Finalmente. En la neumonía lobar genuina los gérmenes alcanzan el pulmón predominantemente por vía aérea. La vía sanguínea es de menor importancia y propia de sepsis o de viremias. Estas etapas pueden observarse a medida que progresa el proceso inflamatorio. si bien la antibioterapia modifica profundamente esta evolución. estructura pulmonar y postura del niño. en menores de 2 años. mostrando cambios morfológicos concomitantes debidos al edema. Suele haber un incremento del metabolismo basal y a veces cetosis que. calentamiento y humidificación del aire inspirado: en los niños con obstrucción nasal. Los glucocorticoides y otros inmunosupresores reducen. envuelve los bronquios y grandes vasos y ocasiona imágenes radiográficas hiliofugales. nares en: neumonía lobar. que combina un mecanismo químico y otro físico de agresión broncopulmonar. La preferencia de la inflamación por ciertos segmentos o lóbulos. tales como la fase evolutiva o el tratamiento previo. la participación de cada una de las estructuras en intensidad. las defensas frente a la infección. Diversas condiciones patológicas pueden alterar los mecanismos de defensa respiratoria (véase cap. la inhalación de oxígeno a bajas concentraciones facilita la producción de neumonías al reducir la capacidad fagocitaria de los macrófagos. en cuyo caso los mecanismos de defensa implicados son fundamentalmente los de la inmunidad general celular y humoral. ANATOMÍA PATOLÓGICA Las neumonías originan cambios morfológicos a nivel de los alvéolos. así como de otros factores asociados. junto con la hipoxemia. contraindicándose. Según la extensión de las lesiones se han clasificado las inflamaciones pulmo- . específicos e inespecíficos. rico en gérmenes. la mayoría de los niños evolucionan favorablemente con pautas asistenciales muy diversas. a un segmento (neumonía segmentaria) o a parte de un segmento (neumonía subsegmentaria). la respiración bucal determina que el aire frío. En la inmensa mayoría es de etiología viral o por M. Esta neumonía no tratada evoluciona en las siguientes fases: 1) congestión o ingurgitación. el factor irritante más común. o bien por la aspiración de moco infectado procedente de tramos superiores. 3) hepatización gris. La inhalación de estos gases provoca hiperreactividad bronquial. simulando membranas hialinas. Es la forma de inflamación pulmonar más frecuente del lactante. bien por la inhalación de pequeñas partículas contaminadas suspendidas en el aire. En su forma pura esta inflamación es excepcional en pediatría. varía según las características de la interacción agente causal-huésped. la infección vírica previa de vías aéreas. Neumonía intersticial. cuyo paradigma lo ofrece la neumonía lobar estafilocócica que. En otros casos la inhalación de gases irritantes incrementa la secreción de moco por las vías aéreas. el síndrome de aspiración. FISIOPATOLOGÍA Los trastornos funcionales derivan de la coexistencia de un proceso infeccioso con una disfunción respiratoria. como el segmento posterior del lóbulo superior derecho. aumento de secreciones y sobreinfección. Ocasionalmente existen depósitos de fibrina sobre las paredes alveolares y conductos. por heridas. seco e impuro alcance el árbol traqueobronquial actuando como agente irritante. El humo del tabaco constituye. 16. pero rara en el lactante. ha sido atribuida a las características anatómicas bronquiales. hoy en día. La lesión inicial tiene lugar en los alvéolos. Estas circunstancias pueden observarse de forma transitoria en el catarro común y rinitis alérgica y. PATOGENIA El mecanismo de producción de las neumonías implica la interacción entre el agente agresor y el huésped con la consiguiente respuesta inflamatoria pulmonar. de forma más o menos homogénea. A menudo el proceso se localiza en el intersticio perivascular que. como es sabido. la intensidad de la inflamación y la zona afectada.1446 Aparato respiratorio Entre las neumonías no infecciosas destaca por su frecuencia la aspirativa. en la atresia de coanas. convulsiones reaccionales. pólipos nasales. el asma bronquial. como manifestación inicial de la transformación en células gigantes. una serie de enfermedades reducen la defensa local respiratoria o general frente a la infección. el alcohol deprime la actividad de los macrófagos y la codeína disminuye la función ciliar. Después pasa a los espacios contiguos de forma directa a través de los tabiques alveolares o indirectamente tras la invasión de las vías aéreas terminales y progresión centrífuga. transitoria o permanente. pero ciertos pacientes con infección por B. tipo y extensión. la vía aérea es la más importante: los microorganismos llegan a los espacios aéreos terminales.1) y facilitar la presentación de neumonías. a nivel del hilio. la atelectasia y la infiltración gris más las consecuencias de la lesión bronquial (atrapamiento aéreo. delirio y trastorno de la conciencia. que tenderá a condensarse y estancarse. condiciona una acidosis metabólica. de modo que aumenta la secreción de moco. En este tipo de neumonía las lesiones bronquiales y bronquiolares son menos intensas y circunscritas al área neumónica. las bronquiectasias. sed y diuresis escasa con orinas concentradas. que dificultan su asentamiento. lo que explica. 2) hepatización roja. con engrosamiento septal. como son el óxido nitroso. traqueotomía e intubación traqueal mantenida. la infiltración y la necrosis. Todavía un alto porcentaje de casos queda sin diagnóstico etiológico y. a pesar de ello. A veces se producen neumonías por sustancias químicas. de forma prolongada. del intersticio y de las vías aéreas inferiores. entre los que se cuentan los macrófagos del intersticio perialveolar. así como la inflamación parenquimatosa por contigüidad (mediastinitis. pneumoniae. siendo menor la repercusión de algunos tóxicos de la polución atmosférica. motivadas en parte por la secreción inapropiada de hormona antidiurética. el amoníaco. sobre todo hidrocarburos. En conjunto hay una morfología muy abigarrada según el momento evolutivo. otros de naturaleza inmune local o general. hipertrofia de adenoides. siendo más representativa su distribución que la especificidad de las alteraciones. típica de la infección neumocócica del niño mayor y adulto. El agente causal puede alcanzar el parénquima por diversas vías. Suele ser común un infiltrado intraalveolar moderado en las zonas más afectadas. La participación de todo un lóbulo puede ser el resultado de la difusión por contigüidad. inhalado a concentraciones superiores al 70%. La inflamación afecta a todo un lóbulo (neumonía lobar). sin que exista parénquima sano intercalado. es realmente una bronconeumonía. la fibrosis quística y la discinesia ciliar. unos de tipo mecánico ubicados en la vía aérea. Bronconeumonía. la lesión es siempre de naturaleza inflamatoria. en parte. sobre todo en el RN. cambio de carácter con irritabilidad. por su desarrollo. Asimismo. Otras veces el lóbulo se afecta por la confluencia de inflamaciones lobulillares múltiples propagadas por vía bronquial: es la neumonía lobar secundaria. por el contrario. anorexia. como ocurre en las inmunodeficiencias. Las células del epitelio alveolar pueden tomar aspecto cuboide. 4) resolución. Por su frecuencia. lesiona la mucosa respiratoria y favorece el estancamiento y colonización infecciosa. pertussis o por estreptococo hemolítico. Existen las alteraciones analíticas correspondientes (véase más adelante). La lesión parenquimatosa está configurada por la congestión inflamatoria. La vía directa de lesión pulmonar. favoreciendo la contaminación por gérmenes y la infección de tramos respiratorios distales. bronconeumonía o neumonía lobulillar y neumonía intersticial. favoreciendo el desarrollo de neumonías. Las consecuencias usuales de la infección se traducen por fiebre. Otras veces la inflamación queda confinada en los tabiques interalveolares (intersticio perialveolar). También pueden existir náuseas y vómitos (especialmente en neumonías bacterianas). Neumonía lobar. el monóxido de carbono o el anhídrido sulfuroso. que éstas se localicen en los segmentos peor ventilados. atelectasia).

llegando en formas intensas a lesionar los hepatocitos centrolobulillares. soplo neumónico y crepitantes localizados. establecido el cuadro clínico. las manifestaciones respiratorias se hacen más llamativas. el momento evolutivo y la existencia o no de tratamiento previo. el comienzo en un niño sin enfermedad previa puede ser brusco e incluso “solemne”: de forma súbita se manifiestan escalofríos. En el periodo de estado.16). Pasados uno o dos días. La ocupación de los espacios aéreos terminales ocasiona la consolidación del parénquima. 6) Cianosis: secundaria a la hipoxemia. En la bronconeumonía los focos de inflamación parenquimatosa y las atelectasias generan unos trastornos funcionales similares al descrito en la neumonía lobar. La hipoxia hepática reduce la capacidad funcional del hígado. limitando su metabolismo aeróbico. sobreviene disfunción y daño celular. Radiología. en la hipoxia aparece disminución del control neuromuscular. originando hipoxemia y. aclarándose el diagnóstico por la clínica y la respuesta terapéutica (Figs. pero habitualmente es normal al inicio del proceso. la presión de la arteria pulmonar puede aumentar. 3) Polipnea: el aumento de la frecuencia respiratoria va a menudo acompañado de disminución de la profundidad de la respiración (taquipnea) por la reducida complianza. es posible auscultar estertores húmedos y algunos roncus o sibilancias. que puede ser confundida con una masa mediastínica o un proceso neoplásico. conviene revisar la neumonía neumocócica (véase cap.6). en estos momentos los signos respiratorios suelen ser poco aparentes. aparecerá broncofonía. Durante el primero y segundo días de enfermedad es común encontrar como único hallazgo de auscultación una respiración ruda con intensificación acústica de ambas fases respiratorias. con o sin alteración de la conciencia. trastornos de la conciencia y del comportamiento y posible necrosis neuronal. estertores subcrepitantes de pequeña. en caso de consolidación lobar. que está disminuida incluso meses después de curarse el proceso. En la neumonía lobar se observa insaturación de oxígeno y reducción de su presión en sangre arterial. descrita en otro capítulo. secundariamente. especialmente la neumocócica del niño mayor. la astenia. la expresión anatomopatológica. La inflamación de las vías aéreas no ocasiona imágenes radiológicas direc- CLÍNICA Las manifestaciones clínicas varían según la edad. ofrece más elementos diagnósticos si bien. aunque unido a su evolución puede ser suficiente para sugerir la etiología. etc. analíticamente puede observarse aumento de la concentración de las enzimas hepáticas SGPT y LDH. en algunos casos. Toda esta clínica resulta más característica cuanto mayor es la edad del niño. El estudio radiológico del tórax continúa siendo el procedimiento complementario que. La coexistencia de espacios terminales ocupados y vías aéreas libres podrá determinar la aparición de broncograma aéreo. Una forma característica del niño pequeño es la denominada neumonía redonda u oval. El pulmón también se afecta por la hipoxia que trastorna la permeabilidad capilar.15. En la neumonía intersticial predomina la sintomatología general de tipo gripal. debido todo ello a la liberación de catecolaminas. de temibles consecuencias. aisladamente. pero en general es normal o poco disminuida. del flujo coronario y de la presión sanguínea. La bronconeumonía suma las manifestaciones clínicas de origen traqueobronquial (tos irritativa. destacarán otros elementos semiológicos. 16. pero la capacidad de depleción de agua y la excreción fraccional de sodio quedan reducidas. Por consiguiente. añade su peculiar semiología. soplo neumónico. Algunas de estas manifestaciones pueden faltar. irritativa pero que. Por ello. En la neumonía segmentaria y en la lobar del niño mayor disminuyen: la capacidad vital (la limitación puede ser mayor en caso de dolor pleural o derrame) y la complianza pulmonar. 5) Quejido espiratorio: por apertura brusca de la glotis. La hipoxemia intensa provoca hiperventilación alveolar.1 a 16. hipocapnia. La hipoxia tisular determina una defectuosa utilización de la glucosa como fuente energética. destacando: 1) Tos: al principio. A nivel cardiovascular. la investigación etiológica y la determinación de gases sanguíneos y del equilibrio ácido-básico. En hipoxemias moderadas aumenta el flujo plasmático renal. aunque existen una serie de características semiológicas comunes a la mayoría de las inflamaciones pulmonares. la hipoxia leve causa taquicardia. haciéndose manifiesta con tasas de saturación de O2 del 70% o menores (PaO2. acompañada a veces del exantema de la virosis correspondiente. . Por el contrario. en la hipoxia grave hay depresión de la contracción miocárdica e incluso arritmia ventricular con aumento de SGOT. En otros casos de neumonía segmentaria o lobar y en la mayoría de las bronconeumonías se produce agravación progresiva de una infección descendente de vías respiratorias: al cabo de unos 2-4 días aumentan la fiebre. conforme avanza el proceso.15. La imagen única localizada en un segmento o lóbulo es propia de las neumonías bacterianas. la repercusión funcional. 7) Sintomatología refleja: ocasionalmente puede simular un síndrome meníngeo (sobre todo en neumonías paravertebrales) o un abdomen agudo (por dolor abdominal referido) en el curso de neumonías basales o en las que se asocia gran hipoxemia. La consecuencia clínica más patente de la hipoxemia es la cianosis acompañada ocasionalmente de delirio. son múltiples las imágenes posibles y no siempre mostrarán un patrón radiográfico puro. el malestar y la anorexia. hiperpirexia. 4) Alteración del ciclo respiratorio normal: con una pausa al final de la inspiración por cierre momentáneo de la glotis en un intento de retener el aire y aumentar el intercambio gaseoso alveolar. posiblemente por el menor diámetro de los bronquios. pneumoniae. con lactacidemia elevada y acidosis metabólica. como acontece en la atelectasia. aumento del gasto cardiaco. mayor cuando la inflamación afecta a la mitad o más de un pulmón. promoviendo la formación de trasudado y edema intersticial. Tos y polipnea pueden ser los únicos signos respiratorios de la neumonía intersticial. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Los más importantes son la radiología. dado su peculiar metabolismo y las escasas reservas hidrocarbonadas. Para más datos clínicos. En la neumonía intersticial pura son escasas las manifestaciones auscultatorias.Neumonías agudas en la infancia. ocasionando un ruido sonido característico como si el niño “escupiera el aire”. Uno de los órganos peor dotados para resistir la hipoxia es el cerebro. causando un abombamiento de cisuras como ocurre a veces en la neumonía por K. así como del amonio. a la vez que se incrementa la semiología de vías aéreas y hace su aparición la propia del parénquima pulmonar (broncofonía. cefaleas y a veces vómitos y convulsiones. por estímulo de la primera sobre el centro respiratorio. En la neumonía intersticial el trastorno fisiopatológico más notable incide sobre la capacidad de difusión. si la inflamación es extensa puede haber hiperpnea (aumento de la frecuencia y amplitud respiratorias) con empleo de los músculos respiratorios auxiliares. con una distribución subsegmentaria. En la neumonía segmentaria y en la lobar de origen neumocócico. El interés de la percusión suele limitarse a detectar matidez de una consolidación extensa o un derrame pleural voluminoso. segmentaria o lobar. por las características anatomopatológicas descritas. que favorece el mantenimiento de la acidosis metabólica. si la inflamación es muy intensa puede aumentar por edema el volumen del parénquima afecto. por lo que la PaCO2 puede estar reducida. disminuyendo la capacidad fagocitaria de los macrófagos alveolares. 18. si existe afección de vías. menos frecuente cuanto más pequeño es el niño. como tampoco retracción costal ni hiperaireación compensadora del resto del parénquima. no pocas veces mixta. el estado general se afecta gravemente en pocas horas y puede aparecer delirio. mediana o gruesa burbuja. se reblandece. el agente etiológico. La inspección permitirá comprobar algunos signos: en la neumonía lobar puede ser patente una inmovilidad relativa del hemitórax afecto. al menos en los momentos iniciales o finales del proceso y. Aspectos generales 1447 La disfunción respiratoria varía con el tipo de inflamación pulmonar. a veces roncus y sibilancias) y de origen alveolar (crepitantes). no se observará desplazamiento de cisuras. diafragma y mediastino. pero nunca habrá reducción del volumen del parénquima afecto. Frecuentemente se trata de la fase inicial de la neumonía neumocócica. La bronconeumonía ofrece unas imágenes radiológicas abigarradas derivadas de la afectación concomitante de las vías y del parénquima. agitación o/y comportamiento anómalo. derrame o neumotórax. La afectación pleural en la forma de pleuritis seca.). Si la hipoxia tisular es notable. sobre todo en las bronconeumonías. 2) Disnea: generalmente inspiratoria y acompañada con frecuencia de tiraje. con saturaciones arteriales de O2 inferiores al 40% (equivalentes a una PaO2 de unos 30 mmHg). 40 mmHg).

3.15.15.15. Triángulo neumónico especialmente intenso. lóbulo superior.15. Neumonía del lóbulo superior derecho. Figura 16. Neumonía en segmento anterior. El caso anterior en proyección lateral.2.15.15.5. Figura 16.1.6. Neumonía basal izquierda.4. “Bloque” neumónico de vértice derecho. Figura 16.1448 Aparato respiratorio Figura 16. . con participación de la pleura interlobar. Figura 16. Figura 16.

Por ello conviene analizar los factores y circunstancias más relevantes sobre los que asientan los juicios clínicos que orientan la asistencia a un niño con probable neumonía. la neumonía viral puede también causar patrones de condensación alveolar. En la forma más frecuente de neumonía intersticial. otros autores tratan a los niños con sospecha de neumonía sólo en base a los hallazgos clínicos y limitan la exploración radiográfica a los menores de 6 meses. que la evolución permitirá despejar: 1) En ocasiones se trata de imágenes de densidad agua debida a hipertrofia tímica. la auscultación de crepitantes o/y soplo neumónico refuerza la posibilidad de este diagnóstico. La consolidación segmentaria o lobar es propia de la neumonía por neumococo y.000/mm3) y desviación a la izquierda. puede manifestarse semiología referida en forma de dolor abdominal y síndrome meníngeo. La identificación de virus. Aspectos generales 1449 tas pero. El derrame pleural. por neumococo. puede dar satisfacción pero es de escasa ayuda. El análisis de gases en sangre arterial permite estudiar las consecuencias del trastorno respiratorio sobre el recambio gaseoso y tomar las medidas asistenciales pertinentes: la PaO2. Confirmación de la inflamación pulmonar Al poco tiempo de iniciarse el proceso. hiper o hipocapnia y eventual acidemia. la PaCO2 y el pH indicarán. niños graves. en el niño de menos de 3 años. El diagnóstico de neumonía es confirmado por la radiografía de tórax. habitualmente derecho. orientación etiológica (bacteriana. su probable etiología y la gravedad del proceso. así como opacidades e infiltrados producidas por múltiples focos parenquimatosos de consolidación. Por otra parte. se han observado tres patrones radiográficos con igual frecuencia: infiltrados intersticiales bilaterales perivasobronquiales. Ante la sospecha de una inflamación pulmonar. tos y taquipnea. Diagnóstico diferencial Diversos procesos pueden ser tomados en consideración: en la distinción con procesos intratorácicos no infecciosos conviene recordar que la asociación de diversas anomalías radiográficas pulmonares y una infección respiratoria banal pueden presentar en un primer momento dificultades diagnósticas. sobre todo en neumonías bacterianas de las bases o regiones paravertebrales. Además de objetivar la afectación pulmonar. que muestra imágenes de consolidación segmentaria o lobar. en gran manera determinado por la magnitud del trastorno respiratorio y la velocidad de progresión. y cuyo tratamiento no suele ser dirigido por la radiografía que.Neumonías agudas en la infancia. Los infiltrados bilaterales son más comunes en neumonías virales y por clamidias. Del mismo modo. mostrando una reticulación fina o mediana difusa. cuya etiología suele ser viral. sobre todo en niños pequeños y en las ocasionadas por M. A pesar de ello. Se trata en detalle en el apartado de diagnóstico. La valoración continua de estas variables puede efectuarse por vía transcutánea. si las lesiones alcanzan los alvéolos aparecen imágenes algodonosas o nodulares de variada extensión. una elevación de la VSG o un aumento de la PCR sérica aumenta la probabilidad de neumonía en un niño con fiebre. La mayoría de las neumonías del niño presentan leucocitosis notable (> 15. obstrucción bronquial o neumatoceles. en un proceso infeccioso respiratorio de comienzo rápido. Se aconseja practicar radiografía de tórax en niños previamente sanos con fiebre y uno o más de los siguientes datos semiológicos: taquipnea. que suele ser más acentuada en las bacterianas. escolares y adolescentes y a los que no mejoran tras 2 días de antibioterapia empírica. ruido respiratorio audible. quejido espiratorio y. esto último. excluir la presencia de derrame pleural. que frecuentemente acompañan a los procesos virales. respectivamente. mayor es la dificultad diagnóstica dado que los signos aparentes pueden ser los propios de vías superiores. respectivamente. Las razones de tal actitud suelen justificarse en lo siguiente: Mayor certeza diagnóstica. consolidaciones parenquimatosas parcheadas y consolidaciones acinares homogéneas en vidrio esmerilado. Otros exámenes complementarios. Tienen interés ocasional como orientación etiológica. retracción intercostal). de la ocasionada por H. derrame localizado. objetivación de los hallazgos iniciales para comparar si la terapéutica empírica fallase. la imagen radiográfica es un infiltrado hiliar bilateral con hilios mal definidos y prominentes que desdibujan la silueta cardiaca (“corazón velloso”) o con mayor extensión hiliofugal (imagen “en alas de mariposa”). como la necrosis del parénquima con formación de cavidades aéreas (neumatoceles) o la afectación pleural con las imágenes propias de pleuritis seca. disnea (aleteo nasal. con aspecto de vidrio deslustrado y. La sospecha de neumonía se suscita habitualmente en todo niño con fiebre. la leucopenia suele ser rara. La inflamación pura del intersticio perialveolar es excepcional. suele hacerse patente la asociación de signos de naturaleza infecciosa y otros respiratorios. posibilidad de neumonía bacteriana o/y de derrame pleural. la cavitación pulmonar es muy sugestiva de neumonía bacteriana. pero no es un hallazgo frecuente. vírica o M. En la neumonía por VRS se ha descrito como sugestivo el ensanchamiento hiliar unilateral. el grado de hipoxemia. consolidación lobar en un 28% y bronconeumonía difusa o neumonía intersticial en un 5%. especialmente. en preescolares. los lóbulos inferiores se afectan con mayor frecuencia. un patrón miliar. es fuertemente sugestivo de infección bacteriana. como atelectasia o derrame pleural. Pero la radiología no es definitiva ni siquiera para el diagnóstico de existencia de neumonía sobre todo al inicio del proceso: las atelectasias.000/mm3 o superior. En las neumonías bacterianas están aumentadas la proteína C reactiva (> 30 mg/100 mL) y la velocidad de sedimentación globular. que posibilita la monitorización continua de la saturación de O2 (pulsioximetría). derrame pleural libre o pioneumotórax. adenopatías. este último ofrece una serie de manifestaciones radiográficas que pueden ser indistinguibles de otras causas víricas o bacterianas. el agrandamiento de los ganglios hiliares es un hallazgo común y el derrame pleural es raro. escolares y adolescentes. con esta semiología los pediatras experimentados pueden inferir hasta un 80% de los diagnósticos. pueden ser confundidas con consolidaciones neumónicas aunque en general los pacientes suelen estar menos febriles y menos taquipneicos. estertores o disminución de los ruidos respiratorios a la auscultación. quistes congénitos radioopacos (a veces infectados). Suelen existir infiltrados perihiliares o difusos. ocasionalmente. retracción intercostal). Las complicaciones añaden nuevos signos radiológicos. y ello puede ser debido a que existen varios enfoques correctos. Identificación del agente patógeno. Cuanto menor es el niño. teratomas. 2) Las imágenes aéreas localizadas . pneumoniae. indica su extensión y posibles complicaciones. secuestro pulmonar. Evitan esta exposición en los niños pequeños. aunque pueden verse en neumonías bacterianas. En esta última. incluso en las neumonías bacterianas y si se presenta puede ser de mal pronóstico. frecuentemente de predominio en un sólo lóbulo. pneumoniae. especialmente la TcO2. menos frecuentemente. sobre todo por estafilococo y. en detrimento de los de las vías inferiores y parénquima. pero puede predominar en algunas neumonías víricas o por M. hongos y protozoos se realiza a partir de muestras respiratorias o extrarrespiratorias que investigan el agente patógeno. Gasometría y equilibrio ácido-básico. tumores malignos bien primitivos o metastásicos y fístula arteriovenosa. en tales casos. la mayoría de autores coinciden en considerar que en niños con fiebre pero sin sintomatología respiratoria las radiografías de tórax raramente son positivas. Los datos rutinarios de laboratorio son poco objetivos para precisar la existencia de neumonía o discriminar la etiología: Una leucocitosis de 15. pneumoniae) y protección medicolegal. sus componentes específicos o la respuesta de los anticuerpos a la infección. DIAGNÓSTICO Sólo parcialmente se ha conseguido alcanzar un consenso sobre el mejor proceder respecto al diagnóstico y tratamiento de las infecciones agudas de vías bajas. la concomitancia de disnea (aleteo nasal. segmentaria o lobar. influenzae. posiblemente menos que la pulsioximetría. observándose un infiltrado segmentario en un 62% de casos. bacterias. por otra parte. infiltrados pulmonares o alteración intersticial. quistes hidatídicos. dependiendo del grado de obstrucción pueden observarse sombras parcheadas por atelectasia y/o hiperclaridades por atrapamiento aéreo. Por otro lado. el diagnóstico debe perseguir cuanto menos la confirmación de la misma. menos frecuentemente.

bilaterales. simultáneamente Frecuente: mialgia. con mucha frecuencia esto no es posible dado que un mismo cuadro puede justificarse por agentes bien distintos y a que raramente estas manifestaciones son específicas. tos irritativa con escasos o nulos hallazgos auscultatorios. 5) El diagnóstico diferencial entre bronconeumonía y cardiopatías se dificulta por la posibilidad de manifestaciones respiratorias por edema pulmonar o por acidosis metabólica. cistitis No productiva Raro Variable Estertores difusos.2. la radiografía es inespecífica y habitualmente consiste en la afectación unilateral de un lóbulo con infiltrado intersticial que puede progresar a consolidación segmentaria y a veces derrame pleural. 16. con febrícula o fiebre moderada. cefalea. Infiltrado intersticial difuso o perihiliar Rara Excepcional: escaso. 4) La repercusión pleural plantea el diagnóstico diferencial de las pleuritis (véase cap. diarrea. manifestaciones de infección descendente de vías altas y fiebre escasa. otitis. Una orientación al respecto se describe en el Cuadro 16. sin embargo. no progresivo La mayoría < 15. con fiebre elevada. semanas antes Frecuentes: cefalea. Predominio de neutrófilos Casi siempre Casi siempre Virus Cualquiera. pero con frecuencia en más de un lóbulo • Tos • Dolor en punta de costado Exploración clínica • Afectación general • Auscultación Hallazgos radiográficos • Inicial • Progresión • Derrame pleural Laboratorio • Recuento y fórmula leucocitaria • Proteína C-reactiva elevada VSG > 30 mm/1ª hora Infiltrado parcheado alvéolo-intersticial en un lóbulo aislado. previamente sano. especialmente cuando asocia un componente infeccioso: los antecedentes previos de crisis respiratoria. familiares y comunitarios. vómitos. por otros casos de afección “gripal” en algún miembro del entorno inmediato.15. bien porque la infección vírica de vías superiores facilite la transmisión distal de patógenos bacterianos. Ahora bien. la menor elevación febril y la auscultación de ruidos de vías aéreas (roncus. Del mismo modo. cuando la infección es del sistema nervioso central. conjuntivitis. especialmente lactantes La mayoría ≥ 39 °C Agudo. miringitis bullosa hemorrágica. La etiología viral se presume en un niño. víricas y por Mycoplasma Bacterias Anamnesis • Edad • Temperatura • Comienzo • Otros enfermos en el domicilio • Síntomas y signos asociados Cualquiera. puede ser migratoria Raro: pequeño no progresivo La mayoría recuento normal. Predominio de linfocitos Rara A veces Mycoplasma Escolares. los datos epidemiológicos. la estación del año y las manifestaciones clínicas y radiológicas pueden sugerir el agente causal de la neumonía. 16. rápida Puede haber. Sibilancias. De forma excepcional. faringitis.000. pneumoniae en el escolar y adolescente suele estar precedida. frecuentemente las crioaglutininas son positivas. influenzae y M. sin localización anatómica. de preferencia lactantes y párvulos La mayoría < 39 ºC Infección respiratoria alta que empeora progresivamente Frecuentes. aftas bucales. con cierta frecuencia coexiste infección viral y bacteriana.22). enantema. Broncofonía Infiltrado alveolar parcheado u opacificación lobar o segmentaria Frecuente. paroxística. derrame pleural. generalmente ocasionada por el aumento del metabolismo por la fiebre con o sin acidosis metabólica o por aspiración de contenido gástrico por un vómito prodrómico en el curso de una infección. el comienzo agudo. mialgias. la disminución o abolición de reflejos y la ocasional alteración de la conciencia hacen difícil obtener el antecedente. especialmente las ocasionadas por neumococo. Dado que frecuentemente no se identifica el virus. la disnea de predominio espiratorio. existen dudas con algunas infecciones extrarrespiratorias cuando cursan con polipnea. con ocasional estridor y disnea. En ocasiones neutrofilia Rara Casi siempre de los neumatoceles pueden ser confundidas con los quistes congénitos. . de todos modos. La dificultad diagnóstica puede ser mayor en bronconeumonías acompañadas de constricción bronquial. otitis media. La bronquiolitis (véase cap. La patología infecciosa de vías respiratorias altas y medias raramente ocasiona problemas diferenciales con las neumonías. bien porque la primera predisponga a la segunda. Soplo neumónico. conjuntivitis. la infección por M. pero la evolución clínica y la radiológica aclaran el problema. 3) Imágenes abigarradas de aspiración son observables en las fístulas traqueoesofágicas y desórdenes de la deglución. La bronquitis espástica puede plantear dudas diagnósticas. exantema ocasional. leucocitosis (> 15. puede seguir a infección respiratoria alta Excepcionalmente Raros: meningitis. la PCR o a las pruebas rápidas de identificación del antígeno bacteriano. herpes labial Productiva Frecuente (a menudo dolor abdominal) Intensa Estertores localizados. H. diarrea Coqueluchoide.000/mm3) con desviación a la izquierda y elevación de la PCR apoyan la etiología bacteriana. soplo neumónico. consolidación segmentaria o lobar.2. pneumoniae. sobre infecciones respiratorias son muy importantes ya que la dispersión aérea de los agentes favorece la presentación simultánea de casos.1450 Aparato respiratorio Cuadro 16. suelen mostrar la etiología. la radiología. exantema. Jadeo en el lactante pequeño Hiperaireación. rápidamente progresivo La mayoría > 15. pero en edades más jóvenes. como la disfagia cricofaríngea. aspecto tóxico. artritis Frecuentes: meningismo. el recuento leucocitario. y que presenta infiltrados pulmonares a la radiografía con o sin atrapamiento aéreo (nunca neumatocele. mialgias. Además. El comienzo suele ser gradual sin fiebre. dolor faríngeo. así como la radiología y evolución. Características diferenciales de las neumonías bacterianas. semanas antes. sibilancias y subcrepitantes ocasionales) permiten la distinción. Matidez ocasional a la percusión. productiva a veces Raro Leve Muchas veces estertores unilaterales. el estudio radiográfico permitirá excluir la afección parenquimatosa. La cronología del trastorno respiratorio y su relación con el vómito. con escasa o nula leucocitosis.11) plantea problemas diferenciales. excepcional).000. Por el contrario. la cuestión práctica que más frecuentemente se plantea es la de diferenciar la neumonía vírica de la bacteriana. Disminución de murmullo. en contiguos o bilateral A veces. con un ambiente epidémico familiar o escolar. Diagnóstico etiológico Aunque la edad. adolescentes Generalmente < 39 °C Tos que empeora progresivamente Frecuentes. que en unos pocos días empeora de su sintomatología infecciosa y respiratoria. pero conviene insistir en que no es posible efectuar esta distinción de manera fidedigna en base a la clínica.15.

La positividad del hemocultivo en relación a la punción pulmonar (PP) es del 11 al 60%. la negatividad mediante APL o CIE en muestras de orina o suero no excluye la neumonía bacteriana (resultado observado en niños con neumonía bacteriana y hemocultivo positivo: falsos negativos. orienta el diagnóstico etiológico en casos de neumonía por M. influenza A y B. en su conjunto. esto es. Sólo se presenta en una proporción baja de niños con neumonía comunitaria. que tiene serias limitaciones. O’Sullivan y Panitch. esta identificación resulta también difícil incluso cuando se emplean las técnicas más avanzadas. b) Esputo. baja sensibilidad). La investigación de hemaglutininas frías persiste como un procedimiento útil de diagnóstico de M. el uso de la fibrobroncoscopia mejora los resultados al facilitar la visualización de la vía aérea y con ello la práctica selectiva de LBAs segmentarios o lobares. c) Secreciones traqueobronquiales. precisamente cuando más interesa terapéuticamente. tal presunción sólo es razonable si la secreción analizada está normalmente libre del antígeno y si se ha comprobado la especificidad y sensibilidad del procedimiento. tiene una superior sensibilidad y especificidad que CIE y APL. En algunas circunstancias clínicas y en estudios epidemiológicos resulta útil la investigación directa del virus en secreciones nasofaríngeas. por consiguiente. pneumoniae e Hib. ni su positividad la confirma (niños sanos o niños sin neumonía pero con infecciones bacterianas de otra localización: falsos positivos = baja especificidad). o el lavado bronquial sólo se justifican. La tinción directa y el cultivo del aspirado traqueal o bronquial obtenido con catéter. requieren ser procesadas con cierta rapidez. influenza A y B. la baja sensibilidad. El empleo de la reacción en cadena de la polimerasa (RCP) constituye una técnica rápida (pocas horas) y sensible que permite amplificar enormemente una copia de una región específica de ADN de una especie bacteriana. la identificación etiológica tiene un interés relativo pues en su inmensa mayoría carecen de tratamiento específico eficaz. jiroveci en escolares y adolescentes. punción transtraqueal o broncoscopia. muchos de los cuales forman parte habitual de la microflora normal del tracto respiratorio superior. en general. Cuando las circunstancias lo aconsejaran debe efectuarse una intradermorreacción de Mantoux. inmunofluorescencia directa (VRS. adenovirus y citomegalovirus. mediante técnica de Koumbourlis y Kurland o mediante catéteres de Metras. La imposibilidad de predecir las resistencias de los patógenos comunes reduce aún más el valor de la detección rápida de antígenos. El hallazgo de falsos positivos puede suponer el tratamiento de casos innecesarios. El estudio citológico y microbiológico del LBA se emplea. pneumoniae. El ELISA. clamidias. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. La detección del genoma vírico mediante RCP se ha conseguido para los virus ADN del grupo herpes virus (CMV. virus de Epstein-Barr. generalmente nasofaríngeas. por el Hib. como enterovirus. la no objetivación de la neumonía bacteriana mediante la investigación del antígeno bacteriano. cultivo de tejidos o mediante la evolución de la tasa de anticuerpos. Los agentes aislados más frecuentemente son S. al menos 4 veces superiores a las observadas al inicio del proceso. los hallazgos microbiológicos se correlacionan poco con los patógenos del parénquima pulmonar. aunque sus resultados subestiman la magnitud de la infección bacteriana. Identificación vírica. aunque más laborioso. menos frecuentemente. Detección del genoma bacteriano. La introducción de métodos de RCP-múltiple en tiempo real permite la identificación . puede efectuarse mediante inmunocromatografía. si el diámetro de la vía lo permite. trasplantados. 2 y 3. tuberculosis y P. que aparecerán en el cultivo sean o no las responsables de la neumonía.–. La detección de adenovirus se ha conseguido mediante sondas y técnicas de hibridación de ADN. ventilados. herpes simple. g) Líquido pleural. se aconseja su práctica por su facilidad y bajo coste. El LBA puede efectuarse sin broncoscopio mediante técnica de Alpert. Se ha usado para identificar gérmenes difíciles de aislar o cultivar. es una técnica hospitalaria cuya indicación principal la constituyen las neumonías graves que no responden al tratamiento.) y. que es lento y difícil. e) Cepillado bronquial. Al igual que las dos anteriores. por personal con experiencia y que las secreciones contengan células intactas epiteliales. varicela. en algunos casos graves que no responden al tratamiento. Su mayor ventaja es la posibilidad de obtener especímenes alveolares. especificidad y utilidad de estos métodos es inferior a la del hemocultivo. aportando información objetiva de la etiología bacteriana. habitualmente inmunodeprimidos. tan frecuentemente colonizadas por neumococo en el preescolar y. Empleando un catéter doble. y se detectan en los estadios precoces de la enfermedad mucho antes que los anticuerpos específicos. f) Hemocultivo. La identificación del virus en secreciones respiratorias. y a la serología. resulta más preocupante dado que puede conducir al no tratamiento. Aspectos generales 1451 La identificación precisa del agente etiológico se realiza excepcionalmente en medio comunitario. Identificación de las bacterias. Coxiella y Legionella. y lo mismo cabe aplicar a la detección de antígenos en el esputo. suero. Las muestras de secreciones nasofaríngeas o bucales no son de confianza y suelen confundir más que aclarar. Detección de antígenos bacterianos. la tasa de identificación etiológica no va mucho más allá del 60% reduciéndose a menos del 10% en los inicios del proceso. con el amplio uso de los antibióticos de amplio espectro se seleccionarán las cepas resistentes. en menor cuantía. se ha demostrado útil y sensible en el diagnóstico de la infección por M. lo que resulta de interés en infecciones con un componente bronquial mínimo. herpes simple 1 y 2. El aumento de la tasa de anticuerpos en la convalecencia a concentraciones. orina concentrada. En las mejores condiciones. 2 y 3. postoperatorios complicados. no deben ser empleadas en el diagnóstico de neumonía bacteriana. ocasionalmente. en medio hospitalario para el diagnóstico etiológico de neumonía no especificada con mala evolución a pesar de la terapéutica empírica. el estudio microbiológico del esputo raramente se solicita. Las pruebas de anticuerpos fluorescentes. lamentablemente no permiten diferenciar entre la infección por Mycoplasma y otros agentes víricos. etc. telescópico. con cepillo protegido se consigue mínima contaminación y si se aplican procedimientos de cultivo cuantitativo mediante diluciones seriadas de las secreciones obtenidas se puede excluir la contaminación. pneumoniae. líquido pleural o LCR mediante inmunoelectroforesis de contracorriente (CIE). Puede efectuarse mediante broncoscopio rígido pero. sólo es fiable si se siguen criterios muy estrictos de obtención (esputo inducido) y tratamiento de la muestra. d) Líquido del lavado broncoalveolar (LBA). h) Punción pulmonar. por hongos o por gérmenes oportunistas. parainfluenza 1. habitualmente inmunodeprimidos.Neumonías agudas en la infancia. en medio hospitalario. aunque muy sensibles. Para ello se recurren a diversas muestras y procedimientos: a) Secreciones nasofaríngeas. oncológicos. en casos graves y en aquellos que se hospitalizan por mala evolución. Hay que contar además que. en esta última se propone como alternativa al cultivo. En caso de neumonías de origen vírico. pneumoniae o Hib. herpes virus 6) y para ciertos virus ARN. La investigación de anticuerpos mediante seroconversión en la convalecencia (prueba de fijación del complemento u otros) permite la identificación de infecciones por VRS. Por las mismas razones. como Mycobacterium tuberculosis e infecciones por M. jiroveci. como en las neumonías por P. Se justifica exclusivamente en medio hospitalario. En el hospitalario. Constituye el procedimiento habitual hospitalario de investigación bacteriana de las neumonías. distalmente obturado. pneumoniae dado que es sencillo y barato. En general se considera que la sensibilidad. influenza A y parainfluenza 2. adenovirus y sarampión) o indirecta (VRS e influenza A y B). etc. parainfluenza 1. Estas técnicas tienen gran interés epidemiológico pero. su nivel de positividad no supera el 10% de los niños investigados con neumonía comunitaria. neumonías de origen comunitario de evolución tórpida. aglutinación de partículas de látex (APL) o ELISA. La RCP no requiere la presencia de organismos vivos y puede ser útil incluso en pacientes tratados. han sido evaluados con la presunción de ser diagnósticos para neumonías ocasionadas por S. La detección de antígenos bacterianos en secreciones nasofaríngeas. en cuyo caso constituye un material óptimo para el examen directo y sobre todo para el cultivo bacteriano. Por la primera razón las secreciones nasofaríngeas. En general el hemocultivo no es necesario para tratar a un niño con sospecha de neumonía bacteriana pero. Investigación de los anticuerpos. entre otros. escasa repercusión asistencial. Tal posibilidad incluye la neumonía nosocomial no controlada (generalmente niños inmunodeprimidos –SIDA. sólo en neumonías neumocócicas comprobadas se ha alcanzado hasta el 20% de aislamientos. sin embargo.

LCR y líquidos corporales estériles. especialmente las dos primeras y el imipenem. trachomatis y Ureaplasma urealyticum y. La cefuroxima axetil tiene una eficacia in vitro contra NRP. la proporción de cepas sensibles ha aumentado y han disminuido las intermedias y NARP (94%. resulta aconsejable que cada niño sea cuidadosamente valorado en el momento del diagnóstico y en su evolución. por lo que algunos autores aconsejan su uso de manera sistemática en los aislamientos de neumococos de sangre. alcanzan las dosis usuales. piperacilina). como se ha referido anteriormente. resulta útil considerar. Los NARP plantean un problema terapéutico muy serio y su reconocimiento precoz por el laboratorio es de suma importancia para un tratamiento racional. altas dosis de penicilina u otros beta-lactámicos similares se han mostrado eficaces en áreas de baja tasa de resistencia o de predominio de resistencia intermedia. Para estas infecciones que incluyen la neumonía. por ello. La resistencia a cefalosporinas es mayor entre las NARP que entre las NMRP. incluye la cefixima. con CIMs de 0. en no vacunados. Sin embargo. El primero determina la intensidad de la insuficiencia respiratoria que. Consecuentemente. dado que la resistencia no depende de la producción de beta-lactamasa.1 μg/mL o menor. la masividad de la infección y su velocidad de progresión.12-1 μg/mL) o alta (≥ 2 μg/mL). su transporte o la técnica son deficientes. especialmente los NARP. b) Lactante y preescolar. Este nuevo criterio se ha adoptado al haberse constatado que dosis elevadas de penicilina IV son eficaces en casos de neumonía y otras formas extrameníngeas de enfermedad invasora neumocócica que. El lavado-aspirado nasofaríngeo constituye la muestra más adecuada porque contiene células epiteliales infectadas. etc. Así pues. excepcionalmente. El tercero. Dado que en la mayoría de casos el diagnóstico etiológico de la neumonía suele ser de presunción. Los NRP son muy a menudo resistentes a la ampicilina y.21 μg/mL. frecuentemente. El segundo grupo. por lo que su resultado siempre debe correlacionarse con las manifestaciones clínicas. debe tenerse presente que la demostración del virus en secreciones nasofaríngeas no excluye la existencia de neumonía bacteriana secundaria a la infección vírica.1452 Aparato respiratorio simultánea de diversos virus. Ante un proceso infeccioso leve de vías inferiores. se consideran sensibles los aislamientos con CIMs ≤ 2 μg/mL. en su caso. 6% y < 1%. incluye el ceftibuteno y el cefadroxil. las características de éstos. Los NARP tienen mayor probabilidad de no responder. que alcanzó particular intensidad en España y otros países. se reconocen tres grupos de cefalosporinas. es el factor que más directamente condiciona el pronóstico del niño y la indicación o no de ventilación asistida. que es similar (cefuroxima). ceftibuteno y cefaclor tienen una actividad pobre in vitro y es de esperar que sean inefectivas. respectivamente. . desde una perspectiva práctica. especialmente frente a NRP y pueden ser útiles cuando fracase la monoterapia. neumonías nosocomiales y presencia de factores de mal pronóstico al ingreso. aumentando su interés clínico. La eficacia de las cefalosporinas orales frente a NRP es pobre y ninguna de ellas es más activa que la amoxicilina contra los NS o NRP por lo que es poco probable que el fracaso terapéutico con amoxicilina responda a otro agente beta-lactámico oral. ceftriaxona. En relación con la etiología y edad. ceftriaxona o imipenem. No obstante. ceftriaxona. neumonías anteriores. altas concentraciones séricas (usualmente. El conocido como test E es bastante preciso. La combinación de un antibiótico beta-lactámico y un aminoglucósido tienen efectos aditivos o sinérgicos in vitro. c) Niños mayores de 5 años con predominio bacteriano de M. se han revisado los puntos de corte para la resistencia a la penicilina en enfermedad invasora extrameníngea. ligeramente superior (cefpodoxima) o inferior (cefotaxima. con sensibilidad intermedia si la CIM es de 4 μg/mL y altamente resistentes los que muestran CIMs ≥ 8 μg/mL. Penicilina y derivados. Si el proceso neumónico es moderado o grave. junto a la masividad de la infección y a la rapidez de evolución. En nuestro país se han informado tasas de neumococos resistentes a la penicilina (NRP) entre el 40 y 50% de los aislamientos en enfermedad invasora. condicionan la urgencia asistencial algunos de los requerimientos diagnósticos complementarios y la asistencia domiciliaria o el ingreso hospitalario con o sin asistencia intensiva. como cefotaxima. El aumento de resistencias a penicilina y derivados ha sido paralelo al uso de beta-lactámicos. pneumoniae y S. para el caso de la neumonía. P. lo aconsejable es no tratar con antibióticos y mantener al niño en observación. enfermedades asociadas. Entre las circunstancias asociadas a infección por NRP se han descrito corta edad. Los NRP no son ni más ni menos virulentos que las cepas sensibles ni en los animales de experimentación ni en la clínica. a efectos prácticos. y pasando por alto el tratamiento antivírico por su limitado interés. tres periodos distintos del niño: a) lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril con predominio bacteriano de C. la antibioterapia. en gran medida. jiroveci. En medio extrahospitalario. pneumoniae. El disco de oxacilina no permite diferenciar entre resistencias intermedias y altas y los procedimientos convencionales para efectuar esta distinción son costosos en tiempo y dinero. en la situación epidémica y en la frecuencia e importancia relativa de los diferentes patógenos según edad. pueden ocurrir falsos positivos y falsos negativos cuando la muestra. son más eficaces que la penicilina o ampicilina contra infecciones por NRP. los beta-lactámicos disponibles más activos contra NSP y contra la mayoría de NRP son cefotaxima. cefalexina. no guarda relación con la síntesis de beta-lactamasas y. Las bases racionales de la antibioterapia empírica descansan en la condición clínica del niño (tolerancia oral. en la mayoría de casos. se haría necesario el uso de antibióticos no beta-lactámicos. Diagnóstico de la gravedad La gravedad depende. sino también a otros antibióticos que las cepas sensibles (NSP). no sólo a los beta-lactámicos. La cefixima. La penicilina G ha sido el fármaco de elección para las infecciones causadas por S. constituye la variable más fiable. que es similar a la de la amoxicilina. se asocia con resistencias a otros antimicrobianos. Las concentraciones séricas que se pueden alcanzar con su administración intravenosa superan con mucho la CIM para los neumococos considerados hasta ahora como medianamente resistentes (NMRP) y para muchos NARP. cefuroxima y cefpodoxima e imipenem. circunstancia que ha justificado la actualización de los puntos de corte de la CIM para la enfermedad neumocócica extrameníngea. eran considerados con resistencia intermedia (0. El efecto de la edad en la probabilidad de los patógenos es tan pronunciado que. El primero incluye la cefotaxima. según una serie propia). Cefalosporinas. cefuroxima y cefpodoxima con CIMs sobre cepas sensibles de unos 0. Por el momento se desconoce si betalactámicos altamente activos. Por lo que respecta a la resistencia a los antimicrobianos de los agentes de la neumonía del niño. se aconseja la terapéutica antibiótica. no es caro y es fácil de realizar. En nuestro país se han comunicado recientemente tasas del 6% de NRPs con resistencia a cefotaxima en procesos invasores y se han descrito algunos casos de fracasos terapéuticos por lo que. más de 100 μg/mL) por lo que son útiles para el tratamiento de la neumonía por NRP si la CIM para cefalosporinas es de 8 μg/mL o menor. lo son también a la amoxicilina-clavulánico y a otras penicilinas de espectro extendido (ticarcilina. ceftriaxona) que las correspondientes CIMs para la penicilina. debemos apoyarnos en los datos clínicos y radiológicos sugestivos. Según su actividad frente al neumococo. con predominio bacteriano de S. siendo alrededor del 10% neumococos altamente resistentes (NARP). conviene tener presente. del trastorno funcional respiratorio. pneumoniae e Hib. cuando el tratamiento se administra por vía intravenosa. hospitalización o antibioterapia previa. pneumoniae durante muchos años.). Recientemente. en la consideración de la etiología probable y su sensibilidad a los antimicrobianos. considerada aisladamente. TRATAMIENTO Incluye las medidas generales. Streptococcus pneumoniae En los últimos 15 años del siglo pasado se observó un aumento de la resistencia del neumococo a la penicilina y beta-lactámicos en general así como a otros antibióticos. con MICs > 1 μg/mL. el tratamiento farmacológico sintomático y. y cefaclor. si la tasa de NARPs aumentase mucho. con los puntos de corte previos.

El principal mecanismo de resistencia del Hib a ampicilina es la producción de betalactamasas del tipo TEM-1 transferible de cepas resistentes a susceptibles mediante un mecanismo conjugativo. se estima. No todas las neumonías precisan la administración de oxígeno: su indicación se establece por los signos clínicos de insuficiencia respiratoria y. aceptables cuando se limitan a enclaves y circunstancias concretas. era ineficaz si no se administraba precozmente y que. Fluorquinolonas. sin embargo queda por aclarar el papel de la claritromicina y. es probable que responda. La resistencia al cotrimoxazol fue. La asociación amoxicilina-clavulánico es activa frente a cepas productoras de beta-lactamasa. La claritromicina y la azitromicina son algo más activas que la eritromicina. Las nuevas quinolonas. incluyendo los meticilín-resistentes. No hay datos a favor de la humidificación que en ocasiones puede ser contraproducente cuando incomoda al niño o dificulta su vigilancia. las características de las cepas que ocasionan infecciones que no han respondido al tratamiento empírico comunitario. pneumoniae. similar para los tres macrólidos citados. por la PaO2. Las cepas de neumococos de adultos. La resistencia general a la ampicilina es de algo más del 40%. Actúan inhibiendo la síntesis proteica bacteriana mediante su unión a la subunidad 50S ribosómica. En la actualidad. Macrólidos. no existen datos de la eficacia bacteriológica de estos antibióticos en niños. No se han descrito resistencias a estos antibióticos por lo que constituyen el tratamiento de elección en cepas resistentes a otros antibióticos.10. Hib tiene una falta natural de susceptibilidad a macrólidos a bajas concentraciones que. más de índole farmacológica que microbiológica. tos) y del tiempo para la resolución de las alteraciones radiológicas. empírico. por una acetiltransferasa.5%). Linezolid es activo frente a cocos grampositivos. Beta-lactámicos. esto es. Debido a las dificultades del cultivo bacteriológico del M. que en la realidad suponen sólo una mínima fracción del conjunto.Neumonías agudas en la infancia. Aspectos generales 1453 Macrólidos. que no es un buen agente alternativo para infecciones por este germen. La susceptibilidad de los neumococos a vancomicina y teicoplanina es independiente de su comportamiento frente a la penicilina. La pobre actividad de la eritromicina contra Hib excluye su uso en la práctica especialmente en su forma oral. en las neumonías agudas extrahospitalarias en niños previamente sanos hay que suponer muchas menos resistencias que las reflejadas en las estadísticas microbiológicas generales. El grave problema de la resistencia de los neumococos a los antibióticos en nuestro país ha justificado la aparición de propuestas terapéuticas empíricas drásticas que. ha consistido en un acortamiento de la sintomatología (fiebre. ceftazidima y ceftizoxima. claritromicina y azitromicina) y lincosaminas. La resistencia es mayor en las cepas aisladas en niños. ceftriaxona (la que alcanza MICs más elevadas en una sola inyección).273. La claritromicina y su metabolito 14-hidroxi-claritromicina en la proporción 4:1. como clinafloxacino y Win 57. en los aislamientos nasofaríngeos de niños sanos o en los procedentes de adultos. Aunque in vitro es activa contra S. esta información traduce. sobre todo.6%) en especial entre las cepas productoras de beta-lactamasas. Vancomicina y teicoplanina. Mycoplasma pneumoniae Clásicamente se ha considerado que el tratamiento antibiótico de las infecciones por M. La exposición previa a la ampicilina o amoxicilina (en 1 a 3 meses antes) puede aumentar la probabilidad de colonización o de enfermedad invasora por una cepa resistente de Hib. no se necesitan concentraciones elevadas (FiO2 < 40%). está . la eficacia clínica. las de vías respiratorias altas o las de niños portadores sanos. solía ir unida a la producción de beta-lactamasa. en caso de insuficiencia respiratoria grave. Se ha descrito multirresistencia. En España. pero aumenta al 20% en NMRP y al 25% en NARP. Medidas generales. Incluyen reposo. como S. incluida la neumonía. o de otros gérmenes causantes de neumonía la establecen los aislamientos procedentes del foco pulmonar u otras muestras significativas (hemocultivo o líquido pleural). pneumoniae resistente a penicilina y eritromicina. La resistencia a tetraciclina. La distribución de cepas resistentes a antimicrobianos mostró una gran diferencia geográfica con las mayores tasas en Madrid (más del 50%) y en Valencia (más del 60%). estafilococos coagulasa negativos y Streptococci. incluidos S. adecuado a los deseos del propio niño y usualmente limitado a las fases precoces de la enfermedad. en gran medida. tetraciclinas y cloranfenicol son superiores al 25% por lo que se desestima su empleo. por extensión. Las quinolonas actualmente disponibles (ciprofloxacino. en el tratamiento de las neumonías por Hib. el problema es. en los registros hospitalarios. Este mecanismo de acción es específico y no se ha demostrado la presencia de resistencia cruzada entre las oxazolidinonas y otros antibióticos inhibidores de la síntesis proteica. la eritromicina y los nuevos macrólidos son de 100 a 400 veces más activos que las tetraciclinas. son activas in vitro frente a M. las cepas que son resistentes a la eritromicina lo suelen ser también a otros macrólidos. modificaba escasamente el curso de la enfermedad. Las cefalosporinas parenterales de 2ª y 3ª generación son los antibióticos más eficaces frente a Hib. En España la resistencia general alcanza el 15-17%. La resistencia adquirida de Hib a macrólidos probablemente no existe. en el estudio anteriormente mencionado. en la mayoría de los casos. pneumoniae puede ser muy susceptible (MIC 0. sustentándose en métodos serológicos el diagnóstico de la infección de los pacientes estudiados. (x 2). roxitromicina. las tasas de resistencia para cotrimoxazol. pues. Clindamicina. causada por la acción del gen ermAM. evitando la sobrecarga circulatoria. Haemophilus influenzae tipo b El segundo estudio sobre resistencias de Hib en España ofreció un 35% de aislamientos productores de betalactamasa. muy elevada (67. y siempre que la antibioterapia se inicie en los primeros 4-5 días del comienzo de la enfermedad. hidratación correcta. Otros antibióticos. los NRP son a menudo resistentes también a otros antibióticos no beta-lactámicos. de la azitromicina. por vía endovenosa en caso de intolerancia. tienen excelente penetración tisular y son bactericidas frente al neumococo. levofloxacino) tienen sólo una actividad moderada frente a estreptococos por lo que no se recomiendan como antibióticos de primera línea en la neumonía comunitaria. El S. las muy virulentas o las altamente resistentes. Esta cifra fue muy distinta a las del resto de países de la UE (x 4) y de EE. al igual que la claritromicina y la azitromicina. Otra posibilidad de error es la derivación que habitualmente se hace de la información microbiológica de pacientes hospitalizados (en la práctica la única fuente de información sobre el tema) al medio comunitario: en su mayor parte. incluso así. Finalmente. pneumoniae. puede estar indicada en ambientes secos que empeoren la tos. en general. La resistencia al cloranfenicol está mediada. que es la que espontáneamente se establece en el organismo. sin embargo. inhiben el 90% de las cepas de Hib (CIM de la combinación = 1 μg/mL). posiblemente por la presión de selección secundaria a la generalización de la antibioterapia empírica de amplio espectro. obviamente. La referencia más objetiva de la resistencia del neumococo. Por consiguiente. ni siquiera en el paciente alérgico a penicilina o cefalosporinas.2 μg/mL) o altamente resistente a la eritromicina (MIC ≥ 64 μg/mL). en base clínica. Oxazolidinonas (linezolid).UU. si son sobrepasadas. en pacientes con infecciones sospechosas de NARP o con cepas multirresistentes (neumonía nosocomial en pacientes debilitados). casi el 70%. Las tetraciclinas y la eritromicina. muestran una mayor tasa e intensidad de resistencias. pneumoniae. la resistencia al cloranfenicol era frecuente (28. el tratamiento antibiótico de estas infecciones es. La alta resistencia. Las más activas del mercado son cefotaxima (la de más experiencia). debe interpretarse como resistencia a todos los macrólidos (diritromicina. aureus. es del orden del 5% en NSP. pneumoniae. Hay que partir del hecho de que la frecuencia y significación de la neumonía por neumococos resistentes es insuficientemente conocida. son altamente activas pero no se posee suficiente experiencia sobre ello. suponen una exageración al generalizarlas a niños previamente sanos con neumonía aguda comunitaria.

independientemente del antibiótico elegido. En lactantes y niños pequeños que requieran hospitalización se prefiere comenzar el tratamiento parenteral con cefuroxima (100 mg/kg/día IM o IV en 3-4 fracciones). según la gravedad y las circunstancias clínicas asociadas. En los niños no vacunados. . cuanto menor sea la edad.9. tan efectivas como la eritromicina y mejor toleradas. al igual que tratamos una OMA sin timpanocentesis ni investigación microbiológica previas. efectuar toracentesis diagnóstica. el grado de alteración funcional respiratoria y su condición general. en primer lugar. En consecuencia. penicilina G a altas dosis (300. pero no totalmente. La inmunización contra el neumococo con vacuna heptavalente conjugada disminuye la incidencia de la infección en una proporción estimada del 35%. periodo crucial en el que habitualmente se produce. 6) Necesidad de medidas terapéuticas especiales. seguida de una dosis de 5 mg/kg cuatro días más). preferible a la claritromicina por el riesgo de desarrollar estenosis hipertrófica de píloro. No se aconseja hacer más exploraciones etiológicas a menos que se den circunstancias clínicas o epidemiológicas inusuales. ambos a dosis máxima de 0. puede realizarse cuando existe atelectasia. en niños con más de un episodio de neumonía. algunos autores también recomiendan ampicilina a dosis elevadas (200 mg/kg/día IV en 4 fracciones). en niños previamente sanos en medio comunitario. buen apetito. pneumoniae estarían indicados los macrólidos. habrá que mantener la vía oral cambiando a un antibiótico resistente a la beta-lactamasa. debe ser tratada: en niños menores de 2 años es suficiente el dextrometorfán. Si se sospecha infección por M. cefuroxima. pneumoniae) o un comienzo solemne e inquietante (neumococo).1454 Aparato respiratorio indicado el ingreso en CIP para intubación y ventilación asistida. En lactantes y niños sin complicaciones (derrame pleural. Incluye. 2) Alteraciones del estado general secundarias a la infección. Si se confirma la administración del antibiótico. la cefuroxima axetil tampoco por su peor tolerancia oral y absorción digestiva variable y tampoco la cefpodoxima proxetil por la limitada experiencia en estas edades. En niños correctamente vacunados frente a Hib. La respuesta es usualmente rápida si el agente patógeno es susceptible al antimicrobiano administrado correctamente.3 mg/kg/dosis por vía oral. los controles clínicos y radiográficos así como las indicaciones de hospitalización serían similares a los de niños menores. IV 4-6 fracciones). por el contrario. El empleo de cefuroxima es preferible al de cefotaxima (50-100 mg/kg/día. Lactante pequeño (1 a 3 meses) con neumonía afebril. Por el contrario. vibraciones) es discutible en la fase aguda. La pauta general. 3) Repercusión grave sobre la función pulmonar o cardiovascular. será empírica y sin hemocultivo que la avale. su estado general es bueno. en los que no respondan al tratamiento y en aquellos en que no se garantice la cumplimentación oral del antibiótico por vómitos o lamentable estado social. disnea o taquipnea. VO en 3 fracciones. si se requiere. el tratamiento debe ser amoxicilina-clavulánico con la relación 6:1 para administrar dosis de amoxicilina de 80-100 mg/kg/día. Por las razones expuestas más arriba. resistencia bacteriana al antibiótico. evolucionaron lentamente. Bastantes niños con neumonía podrían ser tratados en su domicilio. El requerimiento de hemocultivo es claro en pacientes graves como parte integrante de la batería de exámenes complementarios que permitan establecer la etiología de la neumonía. en caso favorable. La hospitalización se indicará en cualquiera de las siguientes circunstancias: 1) Sospecha etiológica de gravedad: S. en su caso. Los procesos neumónicos infecciosos suelen adoptar una expresión gripal de gravedad progresiva (virus. En el segundo caso se indicaría. en los que respondieron mal. con ganas de jugar y la exploración clínica es normal. el germen más frecuente sería el neumococo por lo que debe administrarse amoxicilina 80-100 mg/kg/día. 4 fracciones) por su espectro antibacteriano más reducido. que no suele deprimir el centro respiratorio y en los mayores de 2 años el mismo o codeína. preferentemente la claritromicina y la azitromicina. si es por vía parenteral. Eritromicina oral (30-40 mg/kg al día en 4 fracciones) durante 14 días o azitromicina oral (1 dosis de 10 mg/kg el primer día. tratar por vía parenteral y considerar la indicación de drenaje pleural permanente. los macrólidos no constituyen una alternativa buena. Al ingreso se efectuará una extracción para hemocultivo y se iniciará antibioterapia empírica si se sospecha neumonía bacteriana. El niño debe tener una revisión clínica a las 2448 horas. la presencia de niños inmigrantes y otras situaciones de riesgo social obligan a diferenciar la pauta de antibioterapia empírica según estén o no correctamente vacunados contra Hib. en la gran mayoría de casos. La tos productiva es útil para la eliminación de secreciones respiratorias. Debe hospitalizarse al niño en caso de fiebre o hipoxia. En formas graves (bacteriemia. que no alcanza concentraciones efectivas en 24 horas para el neumococo. Si en la revisión se considerara necesario debe realizarse la Rx de tórax. el niño debe ser vigilado durante los primeros días a fin de detectar precozmente la falta de respuesta al tratamiento o agravación de la enfermedad. no hay derrame y el niño no requiere internamiento. VO en 3 fracciones. detectar posibles secuelas. Si existe atrapamiento aéreo significativo o sibilancias espiratorias intensas están indicados los broncodilatadores (beta2adrenérgicos). No deben emplearse las cefalosporinas orales (cefaclor. cefradina y ceftibuteno) por su baja actividad frente al neumococo. para asegurar la cobertura de agentes bacterianos resistentes a la penicilina por producción de beta-lactamasa. sepsis) o complicadas (empiema) debe emplearse cefotaxima o imipenem más vancomicina. presentaron derrame u otras complicaciones o no han curado del todo. pero la tos no productiva. pero no el cefonicid. la administración incorrecta del fármaco y la etiología no bacteriana. Dependiendo de las condiciones sociales y epidemiológicas deberá practicarse una intradermorreacción de Mantoux en el momento del diagnóstico o en la convalecencia. aureus. que es lo habitual. ampicilina o ceftriaxona. 4) Enfermedad de base o estados de inmunosupresión. la fisioterapia respiratoria (drenaje postural. Tratamiento farmacológico sintomático. se planificará la continuación del antibiótico por un periodo mínimo de 5 días y por lo menos 3 días tras desaparición de la fiebre. una radiografía de tórax. En caso de derrame pleural habrá que internar al niño. debiendo asumir en nuestro medio un alto porcentaje de resistencias a ambos gérmenes. que interfiere en la alimentación y el sueño. la duración del tratamiento. En este grupo de edad. A las 3-4 semanas de haber efectuado el diagnóstico. 5) Presencia de complicaciones. Si el niño respondió rápidamente al antibiótico. facilitando la comunicación con los padres (línea abierta de teléfono) para identificar cualquier deterioro e indicar. los dos gérmenes más frecuentes son el neumococo y el Hib. Lactante de 3 meses y preescolar. Si. IV. En cualquier circunstancia. Debe considerarse la hospitalización en los niños que presenten intensa disnea o toxicidad. percusiones. la mejoría (reducción de la fiebre y mejoría del estado general) o el empeoramiento en caso de fracaso. manteniéndose el neumococo y aumentando la tasa de M. Como terapéutica parenteral en medio comunitario puede emplearse la ceftriaxona. En tal circunstancia deberá efectuarse un refuerzo anamnésico sobre la cumplimentación de la antibioterapia. En caso de evolución favorable. no se requiere repetir la radiografía tras un primer episodio de neumonía. hemocultivo y antibiograma con la finalidad de identificar una bacteriemia por especies menos comunes o resistentes al antibiótico. El cuidado debe extremarse en las primeras 24-48 horas y. Hib. El tratamiento etiológico cuando se conoce con precisión el agente causal suele ser menos problemático. Escolar y adolescente. etc. el ingreso hospitalario. Las dosis habituales de los antibióticos se recogen en el capítulo 5. antitérmico-analgésico (paracetamol). neumatocele). estaría indicado practicar una radiografía de control a las 3-4 semanas del diagnóstico para asegurar la resolución del infiltrado pulmonar o. cefalexina. M. pneumoniae. sin fiebre. la terapéutica antibiótica ante la sospecha de una neumonía bacteriana. En estas edades el riesgo de neumonía por Hib desaparece. mal estado general) se deberán considerar al menos las siguientes cuatro posibilidades: desarrollo de derrame pleural. 7) Condiciones socio-económicas deficientes. a las 24-48 horas se comprueba fracaso terapéutico (persistencia de fiebre alta. PAUTA ASISTENCIAL Por lo que antecede resulta obvio que. debe efectuarse una revisión clínica cuidadosa. si el tratamiento es por vía oral. amoxicilina y.000 UI/kg/día.

Inicialmente se empleó la gammaglobulina hiperinmune anti-VRS.Long SS. Human bocavirus: clinical significance and implications. En: Cruz M. ensayando nuevos procedimientos. Cuevas O. El desarrollo de vacunas para la prevención de neumonía es complicado por el gran número de microorganismos implicados en su etiología. DOI: 10. p. enfermedades o prácticas que condicionan inmunosupresión y niños con tratamiento continuado con ácido acetilsalicílico. Lizioli A. La vacunación anual frente a la gripe está recomendada en España (Comité de Vacunas de la AEP) en lactantes mayores de 6 meses y niños con neumopatías crónicas (incluido el asma). 16: CD005976. Prober CG. 5 and 11 months of age. suele ser poco efectiva aunque. para la prevención primaria debe tenerse en cuenta que las infecciones más graves ocurren en los primeros años por lo que se requiere protección desde los primeros meses tras el nacimiento. Recientemente se ha comercializado en España un nueva vacuna conjugada antineumocócica de polisacáridos decavalente que incluía. entre ellas la del virus parainfluenza. que han emergido como prevalentes y que se relacionan con formas clínicas complicadas (empiema). pero los resultados alcanzados suelen ser pobres. 361: 1-10. 14. Pediatr Emerg Care 2008. Saeed MA. . Finelli L et al. 1323-39 (con más citas bibliográficas de años previos). 3. En relación con la neumonía de origen comunitario. Nuorti JP. and the CARIBE Group. Su estudio detallado se efectúa en otro lugar de la obra (véase cap. 369: 1179-86. Las recientes vacunas contra el Hib son seguras y eficaces para la enfermedad invasora. Curr Op Pediatr 2008. Decline in pneumonia admissions after routine childhood immunisation with pneumococcal conjugate vaccine in the USA: a timeseries analysis. García-García ML. Filadelfia: Churchill Livingstone Elsevier. enfermedades neuromusculares. En: Cruz M et al. . 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En lactantes de riesgo puede disminuirse la bronquiolitis y la neumonía por VRS mediante la inmunoprofilaxis pasiva.Calvo C. Aspectos generales 1455 PROFILAXIS La profilaxis general de la neumonía comunitaria es la propia de las enfermedades infecciosas transmitidas por vía aérea que. Manual de Pediatría. . Cochrane Database Syst Rev 2008. Emergency department management of community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus. el desarrollo actual de vacunas para el VRS resulta prometedor a partir de subunidades víricas. 9ª ed.1186/1465-9921-8-12. En EE.Brines J. Pickering LK. 24: 109-14. . N. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. Madrid: Ergon. esta novedad permite alcanzar altos niveles de antigenicidad y escasa virulencia pero actualmente no se han superado siquiera los experimentos animales. 2ª ed. 26: 904-8. Hernández R. Short-course versus long-course antibiotic therapy for non-severe community-acquired pneumonia in children aged 2 months to 59 months. 3rd ed. and long-term follow-up. Role of Rhinovirus in hospitalized infants with respiratory rract infections in Sapin. .Cardoso MRA. en el ámbito hospitalario.4) y es altamente eficaz para la prevención de la enfermedad neumocócica invasora (bacteriemia.Hull J. La profilaxis vacunal de otras infecciones víricas respiratorias también se encuentra en fase experimental. . la vacuna neumocócica de polisacáridos capsulares no es eficaz en lactantes y niños pequeños y no protege suficientemente frente a las infecciones de las mucosas. 5. En: http://www. Oñate E. Oxford University Press. Pneumococcal conjugate vaccines for preventing vaccine-type invasive pneumococcal disease and pneumonia with consolidation on x-ray in children under two years of age. .Grijalva CG.Cercenado E. . Neumonías en la infancia. hacer un uso racional de los antimicrobianos y vigilar exhaustivamente las resistencias.Jeffrey K. Waris M et al. Thomson A. Art. Chen JW. Neumonías agudas en la infancia. Cochrane Database Syst Rev 2004. 93: 221-5.4). Curr Op Pediatr 2008. Principles and practice of pediatric infectious diseases. 9V. García-García ML. Dulalia VE. Lancet 2007. Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton–Valentine leukocidin-positive isolates. 18C.Chen JM. 5 y 7F.srga. la efectividad de la vacuna es más difícil de evaluar si se tiene en cuenta la escasa identificación etiológica.2008. Lastrico A et al. . J Med Virol 2008: 80: 1843-9. Pediatr Infect Dis J 2008. . El aumento de incidencia de neumonía y enfermedad neumocócica asociada a serotipos no incluidos en la vacuna heptavalente disponible es motivo de preocupación. . a nivel de exposición. 27: 589-94. . .org/eucastwt/MICTAB/ MICpenicillins. Am J Infect Control 2007. Blanco C et al. 7F y 19A– es de esperar que aumente el impacto favorable sobre la incidencia de neumonía neumocócica al incluir serotipos como el 1. . Frequent detection of viral coinfection in children hospitalized with acute respiratory tract infection using a real-time polymerase chain reaction. como es sabido. 20: 67-71. 719-28. N Engl J Med 2009. Existen 4 tipos de vacuna conjugada para el Hib que se incluyen en los calendarios vacunales rutinarios. 5. Pozo F et al. el uso rutinario de beta-lactámicos en las infecciones respiratorias ha favorecido la selección de las cepas resistentes a betalactamasas incrementando su incidencia. Paediatric respiratory medicine.Lucero MG.

hospitales y consultas pediátricas.Muldrew KL. muchos estudios se refieren a pacientes hospitalizados que. han sido motivo de gran preocupación para los servicios de salud nacionales e internacionales y para la población en general facilitado. los serotipos 3. Issue 1.15). por ello. especialmente el sarampión y. Tradicionalmente se han considerado como más frecuentes los parainfluenza. los adultos con infecciones respiratorias altas por estos agentes contribuyen de forma importante a la contaminación de niños susceptibles a ello. los serotipos más frecuentemente encontrados han sido el 1. Casi la totalidad de las neumonías víricas en niños son producidas por los denominados virus respiratorios. mientras los serotipos 1 y 2 aparecen en epidemias principalmente otoñales. generalmente. lo cual permite una terapia más específica que mejora en gran manera los resultados terapéuticos. Oxygen therapy for lower respiratory tract infections in children between 3months and 15 years of age. 7.pub2. cuando asisten a guarderías. . por la extraordinaria influencia mediática (prensa escrita. N Engl J Med 2009. originado en China en 2003. generalmente invernales cada 2-4 años. adolescente). la identificación del agente causal puede alcanzarse con cierta frecuencia en base a los procedimientos diagnósticos analizados en el capítulo anterior. familias de clase socioeconómica baja y fratria elevada. en este último caso. colegios y jardín de infancia. El actual brote (abril-mayo 2009) de gripe A de origen porcino (H1N1) iniciado en México. ha permitido conocer mejor la importancia relativa de los virus tradicionalmente implicados en las neumonías infantiles.No. más recientemente. coincide con la redacción de este capítulo y. Etiología y epidemiología La transmisión tiene lugar por contacto directo a través de las secreciones respiratorias. Sin embargo. 361: 1-10. enterovirus y virus de Epstein-Barr. En los estudios prospectivos realizados la identificación del agente etiológico no supera el 60-80% de los casos analizados.CD005975. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. J. asma y desnutrición. influenza (en épocas de epidemia). 3 y 4 son responsables de casi el 90% de las neumonías producidas por los virus parainfluenza en niños menores de 7 años.Novel Swine-Origin Influenza A (H1N1) Virus Investigation Team. definir el papel de los rinovirus en las infecciones de vías respiratorias bajas en lactantes y niños.: CD005975. parece afectar con menor frecuencia y gravedad a lactantes y niños. en la última década se han originado brotes epidémicos de infecciones respiratorias que. Este capítulo completa el estudio de las neumonías. 3 y 5 (casi el 80% de los casos). Igualmente. 13: 510-2. sobre todo. Existe predominio en varones. en menor grado. . Los serotipos 1. La mayoría de las infecciones por virus parainfluenza en niños producen crup (parainfluenza 1 y 2) o bronquiolitis (parainfluenza 3). Las infecciones por adenovirus ocurren a lo largo del año sin variaciones estacionales. el mayor problema que afronta el médico que atiende a un niño con neumonía es la diferenciación entre infección viral (pronóstico favorable. el virus de la varicela y el citomegalovirus se han relacionado con formas graves en pacientes inmunodeficientes o con inmunosupresión. Brines-Solanes En el RN predominan las bacterias gram-negativas y el estreptococo del grupo B. fue ocasionado por un coronavirus humano (HCoV-SARS) causando neumonía grave en adultos. Además. Emerg Infect Dis 2007. aunque en ausencia de otra causa de los síntomas respira- . Cliff AD.Osterhaus A. especialmente entre los de 6 meses y 5 años. New respiratory viruses of humans. Formas etiológicas R. Se admite que presentan un mayor riesgo los niños afectos de cardiopatías.Miller KE. 16. El empleo de nuevos métodos diagnósticos.15). HcoV-NH y HCoV-HKU1). Curr Op Pediatr 2009. pero en épocas de epidemia. expulsadas con la tos y estornudos. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. Además. contagiando a padres y hermanos. DOI: 10. 7 y 21 han sido relacionados con formas diseminadas y muy graves (véase cap. Molecular diagnostics of infectious diseases. muestra inadecuada o etiología no vírica. Hernández-Marco. El diagnóstico de la causa suele ser difícil. NEUMONÍAS VÍRICAS Su incidencia real es desconocida aunque se considera que representan el 75 al 90% de neumonías en niños de países desarrollados.1002/14651858. Cochrane Database Syst Rev 2009. confirmar la frecuencia de la coinfección (virus-virus y virus-bacteria) y. Las infecciones por el tipo 3 son endémicas. su aislamiento de la nasofaringe no establece su papel en la etiología de la neumonía. el 4. radio y televisión).Rojas MX. los adenovirus pueden ser aislados de la vía respiratoria superior en niños sanos. . El síndrome agudo respiratorio severo (SARS). 195: 773-81. identificar nuevos virus relacionados con estas infecciones en la población infantil: metapneumovirus en 2001. virus respiratorio sincitial. como consecuencia de dificultades metodológicas. puede ser la primera causa de neumonía viral en el preescolar (véase cap. a mayor distancia. Erdman DD et the New Vaccine Surveillance Network. Pasada la época neonatal. tres nuevos tipos de coronavirus humano (HCoV-NL. Granados Rugeles C. pero la neumonía es la siguiente localización en frecuencia. sin tratamiento específico) y neumonías bacterianas o por Mycoplasma que responden a la terapéutica antimicrobiana y cuyo pronóstico depende en buena medida de la aplicación del fármaco adecuado. circunstancia facilitada en determinados ambientes: colegios. Lu X. por su elevada morbimortalidad y/o riesgo de pandemia. raramente afectan a niños menores de 6 meses. Se considera que los niños en edad escolar introducen los virus respiratorios en el ámbito familiar. aunque se constató una menor incidencia y gravedad en niños. Del 4 al 10% de las neumonías en niños son producidas por adenovirus. muestran cuadros moderados o graves y pocas leves. Afectan principalmente a los menores de 6 años. Sin embargo. Los virus de la influenza (en especial el serotipo A) producen afectación pulmonar primaria en lactantes y niños pequeños hasta en un 510% de los pacientes afectados. 21: 102-11.16 Neumonías agudas en la infancia. RhinovirusAssociated Hospitalizations in Young Children. las bacterias más frecuentes son Streptococcus pneumoniae (cualquier edad). Turquía y otros países del Mediterráneo Oriental afectada por el altamente patógeno virus de la gripe aviar (H5N1) entre 2003 y 2007. analizando sus formas etiológicas más importantes por su frecuencia o gravedad. adenovirus. su incidencia real es desconocida. 16. . J Infect Dis 2007. especialmente las técnicas moleculares de investigación del genoma vírico en secreciones nasofaríngeas. 14 y 21. Art.1456 Aparato respiratorio . Desde un punto de vista práctico. Charry-Anzola LP. favorecido por el elevado número de viajeros internacionales.Smallman-Raynor M. aunque sus características clínicas y epidemiológicas deben ser precisadas. de modo que la mayoría de neumonías se tratan empíricamente. bocavirus en 2005 (del que se investiga su papel en la infección respiratoria baja y neumonía comunitaria de niños menores de 3 años) y. 16. el pico de máxima frecuencia está entre 1-2 años de edad. 10: S71-4. de diagnóstico clínico difícil. Casos de neumonía grave en niños y adolescentes (56% de los casos confirmados) con elevada mortalidad se han registrado entre la población del sudeste asiático. guarderías. Pediatr Infect Dis J 2008. A diferencia de otros virus respiratorios. los virus de las enfermedades exantemáticas. por último. 2. . Haemophilus influenzae tipo b (primeros tres años de vida si el niño no está vacunado) y Mycoplasma pneumoniae (escolar y.

con una afectación multifocal del parénquima. anorexia (puede ser importante). en Europa y EE. a diferencia de las neumonías bacterianas. Coxsackie B1. un virus bovino (bo) y un virus canino (ca). influenzae. es mucoide o mucopurulento. animales). El bocavirus humano (HBoV). 19. si puede ser obtenido. estreptococo A y estafilococo dorado). tras el contagio y mediante la proliferación y diseminación por contigüidad del virus son afectadas progresivamente las porciones más distales del árbol respiratorio. pero habitualmente el estado general está poco afectado. que interfiere en el sueño. H. Formas etiológicas 1457 torios es una asunción razonable. como el del sarampión. Figura 16. drome bronconeumónico (anterior capítulo). 11. Su papel como agente etiológico en las infecciones respiratorias del niño precisa mayor investigación si se tiene en cuenta la ausencia de infección experimental (cultivos celulares. inicialmente en Holanda. irritabilidad. aunque no es una localización principal: neumonía con afectación pleural esporádica es posible en algunas infecciones por Coxsackie A19 y A16. con bronquitis espástica recurrente. mialgia. más evidentes en el niño pequeño. sugiriendo que el virus puede causar infección sistémica. manifestaciones digestivas (diarrea y vómitos) y. Con frecuencia la exploración clínica es anodina y la neumonía se confirma por la radiografía. que pueden comprobarse también en otros miembros de la familia. La bronconeumonía o neumonía lobulillar es la forma anatomopatológica característica de las neumonías virales. siendo los segundos en frecuencia después del VRS. Ocasionalmente es patente un patrón radiológico intersticial con infiltrados múltiples sobre un fondo deslustrado. A los 6 años de edad. observándose ocasionalmente la presencia de infiltrados pulmonares. la mayoría menores de 2-3 años. Los enterovirus pueden también causar afectación pulmonar.UU. mediante técnicas moleculares (PCR) en el 3. la cianosis y retracción son raras y evidencian el trastorno del intercambio gaseoso subyacente. prácticamente todos los niños tienen anticuerpo específico frente al virus. La neumonía linfoidea intersticial del SIDA parece debida a una interacción del VIH y del virus Epstein-Barr. fueron identificados en 2001 en lactantes con infecciones respiratorias. El esputo. Según datos recientes.Neumonías agudas en la infancia. Al producirse el cuadro neumónico aparecen casi siempre síntomas generales como fiebre. pero pueden afectar. escalofríos. La complicación grave más frecuente del sarampión es la neumonía: la forma primaria se produce precozmente en el curso de la enfermedad. del que se desconoce si volverá a emerger. un parvovirus cuyo nombre deriva de los dos miembros fundadores de este género. De entre los síntomas y signos respiratorios predomina la tos.11). El comienzo es usualmente gradual. HcoV-NH y HKU1). especialmente en niños menores de 5 años. en forma de brotes epidémicos anuales durante el invierno (véase cap. Los rinovirus son uno de los aislamientos más frecuentes en niños pequeños con bronquitis espástica recurrente y exacerbaciones agudas en niños asmáticos. En determinadas formas etiológicas más agresivas (adenovirus 3. fue descubierto en Suecia en 2005. adenovirus. El laboratorio muestra un recuento normal o ligeramente elevado. por lo general. Su efecto citopático ha sido demostrado y los estudios retrospectivos sobre exudados respiratorios sugieren que pueden originar entre el 2 y el 9% de bronquiolitis y neumonía durante el invierno en niños pequeños y de neumonía grave en los ancianos. Bronconeumonía vírica. así como opacidades “parcheadas” producidas por atelectasias segmentarias o consolidaciones neumónicas (Fig. en ocasiones. 16. 7 y 21) puede observarse bronquiolitis necrotizante con afectación de las capas profundas de la submucosa de carácter irreversible. de tipo irritativo (aunque puede ser productiva) y muy intensa. malestar general. las vías respiratorias bajas. Los hallazgos radiológicos son diversos y relacionados con la edad del paciente: en el niño pequeño predominan el atrapamiento aéreo distal con infiltrados perihiliares o difusos. El virus respiratorio sincitial es la causa más frecuente de neumonía y bronquiolitis en lactantes. Patogenia y anatomía patológica Como ya ha sido referido. su identificación (1%) en controles sanos y el desconocimiento de la historia natural de la infección en humanos.1). la proteína C reactiva raramente se . por lo general. infiltrado hiliofugal bilateral y atrapamiento aéreo distal. particularmente intensa en pacientes con inmunodeficiencia. pero de los que se conoce actualmente su distribución mundial. Ambos son los agentes etiológicos más frecuentes del resfriado común en niños y adultos. Hasta en un 60-90% de los casos se demuestra coinfección con otros virus respiratorios (VRS. los metapneumovirus pueden ser causa de infección respiratoria superior en niños mayores y adultos pero originan hasta el 10-15% de los casos de bronquiolitis y neumonía en lactantes durante los meses fríos. neumonía. raramente hemático. A y B) son paramixoviridae. la mayoría de los virus implicados en las neumonías infantiles alcanzan el pulmón por vía respiratoria. la auscultación frecuentemente aprecia estertores subcrepitantes de forma localizada o difusa. parainfluenza. menos frecuentemente. Se ha aislado también en heces y en suero. B4 y B5 y virus ECHO (serotipos 9. Las lesiones parenquimatosas frecuentemente son mixtas. Antes de la afectación pulmonar existen signos de catarro de vías respiratorias superiores junto con febrícula o fiebre y síntomas generales. la VSG está acelerada de forma discreta pero. distribuida de manera preferente alrededor de los bronquios terminales y respiratorios. bronquiolitis y. La sobreinfección bacteriana añade nuevos datos radiológicos.16. Con menor frecuencia puede producirse afectación neumónica en las infecciones por rinovirus y coronavirus. las áreas afectadas no muestran una consolidación total. exantema. Los metapneumovirus (hMPV. La exploración clínica muestra datos variables: el niño aparece decaído. Además del agente del SARS. por lo general inferior a 15. el tipo de respiración suele ser normal o muestra una moderada polipnea con taquicardia. Hilios prominentes. generalmente precoz. decaimiento. en niños pequeños puede existir abombamiento torácico y respiración sibilante. hMPV). alveolares e intersticiales. El virus de la varicela y el citomegalovirus. en el niño mayor la afectación lobar es más frecuente pero.000 leucocitos/mm3 con predominio linfocitario o polinuclear. cefalea. sin clara preferencia estacional. en los últimos 4 años al menos tres nuevos coronavirus humanos han sido identificados en aspirados nasofaríngeos de lactantes y niños menores de 10 años con bronquiolitis o neumonía (HcoV-NL.1% de los aspirados nasofaríngeos de niños menores de 3 años hospitalizados con infecciones respiratorias. HBoV tiene una distribución mundial. la alta tasa de coinfección observada. y se ha identificado en el 3-18% de niños. rinovirus. mientras que la tardía suele ser consecuencia de sobreinfección bacteriana por patógenos respiratorios habituales (neumococo. Los factores patogénicos fueron expuestos a propósito del sín- Clínica de las neumonías víricas Las manifestaciones clínicas son variables y.16. La neumonía ha sido referida ocasionalmente en formas moderadas-graves de infección por virus Epstein-Barr en escolares (mononucleosis) y en el síndrome linfoproliferativo observado en pacientes con inmunodeficiencia o en su presentación familiar (ligado al cromosoma X). 16. 20 y 22).1. producen afectación pulmonar.

diplococo capsulado gram+. atrapamiento aéreo y atelectasias/infiltrados segmentarios. enfermedades debilitantes o inmunodeficiencia. Si la anamnesis y la exploración clínica no muestran anomalías. La infección bacteriana secundaria. ocasionalmente. crup y bronquitis. son los datos básicos para el diagnóstico de las neumonías víricas en el niño. la radiología y. Entre el 5-10% de los niños con sarampión y neumonía presentan insuficiencia respiratoria. cardiopatías con riesgo de descompensación. El epitelio dañado es proclive a infección bacteriana secundaria originando bronquitis más persistente y. Acerca de las neumonías por los virus del VIH y CMV consúltense los capítulos 4. en caso con- . Como fue expuesto en el capítulo 16. La neumonía primaria puede ocurrir en las fases iniciales de la enfermedad. se han descrito formas graves causadas por adenovirus de los serotipos 3. asma grave. véanse los capítulos 5. 5. más frecuentemente en adultos que en niños. aureus. así como su posible exclusión de las salas de hospitalización pediátrica. manifestándose por coriza. elevada (inmunodeficientes).5 y 6. hepatoesplenomegalia. 19 y 23 ocasionan más del 80% de las neumonías. En resumen. El virus del sarampión infecta en primer lugar el tracto respiratorio. El diagnóstico específico es posible mediante el cultivo del virus (difícil en condiciones habituales). varicela e influenza. con métodos serológicos. 7 y 21. La radiografía de tórax. En condiciones clínicas habituales su uso se reserva a casos graves o de alto riesgo. representando alrededor del 90% de todas las bacterianas. si bien los tipos 1.4 y 6.1458 Aparato respiratorio incrementa. Sin embargo. 14. Estos fármacos inhiben la liberación del virus de las células infectadas. la presentación de una enfermedad vírica respiratoria puede desencadenar un brote epidémico. especialmente por estreptococo del grupo A y S. que debe instaurarse en niños con inmunosupresión. la anamnesis (edad. El tratamiento de la neumonía por varicela requiere la administración de aciclovir IV durante 10-14 días. con recuperación en unas tres semanas. Pronóstico Es generalmente favorable y benigno. Generalmente la neumonía ocurre entre el 2º y el 5º día tras la aparición del exantema. CMV. el lavado de manos antes y después de tocar al paciente y la protección del personal sanitario que les atiende. 17. la identificación del virus (ME) o del antígeno viral (ELISA. ya referidas a propósito del tratamiento general de las neumonías. que se presen- tan usualmente en lactantes y niños pequeños (entre 5 y 24 meses de edad) de familias con bajo nivel socioeconómico o que padecen desnutrición.11. Clínicamente la varicela puede acompañarse de tos y signos catarrales. Cuando la proporción de portadores de tipos patógenos en una comunidad cerrada es elevada. especialmente por S. Estos mismos microorganismos son los implicados en la enfermedad invasora (fascitis necrosante. bronquitis estenosante y síndrome del pulmón hiperclaro (véase más adelante). en la que ocasionalmente pueden persistir imágenes anormales más allá de tres semanas. como bronquiectasia y bronquitis obliterante. retracciones). en menor grado. enfermedad pulmonar previa o exploración clínica significativa en el momento de la revisión. inmunodeficiencia y cáncer. La radiografía de tórax muestra adenopatías perihiliares y opacidades lineales hiliofugales bilaterales. con infiltrados perihiliares. no se consideran necesarios controles radiológicos. neumonía secundaria. bien como infección simple (VRS. influenza) son de temer secuelas funcionales o anatómicas. Las únicas vacunas disponibles ahora son las del sarampión. St. en el diagnóstico diferencial. la exploración clínica. Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre elevada. 4.3. por vía inhalatoria (> 5 años).4 y 6. aumento de la trama broncovascular. al cabo de las cuales siempre es conveniente una revisión médica. 3. duración del tratamiento. ambiente epidemiológico. Asimismo. shock tóxico) que puede acompañarse de síntomas respiratorios relevantes (polipnea) y debe ser tenida en cuenta. sarampión. cuando evidencien signos de infección respiratoria superior. incluyendo a aquellos con terapéutica esteroidea prolongada. La fuente de infección la constituyen los portadores asintomáticos. Para los aspectos de la prevención de la varicela (post-exposición con inmunoglobulina y vacuna ). conjuntivitis. para algunas formas etiológicas (adenovirus. En 1999 las muertes por sarampión alcanzaron 800. disminuyendo su diseminación por vía aérea y el riesgo epidémico. muriendo algunos de ellos. El tratamiento específico con antivíricos está limitado actualmente a algunas formas etiológicas (influenza A y B. así como ante desfavorables condiciones sociales y económicas de la familia.000 niños en el mundo. Algunos neumococos son huéspedes habituales de la nasofaringe. con la neumonía en niños convalecientes de varicela. El agente causal es el neumococo (Streptococcus pneumoniae). de forma menos satisfactoria. NEUMONÍA NEUMOCÓCICA Es la forma más frecuente de neumonía bacteriana del preescolar y del escolar. únicamente está indicada en niños con curso clínico complicado. la persistencia de la tos con signos de dificultad respiratoria (polipnea. entre las que se incluyen bronquiectasias. La neumonía expresa altos niveles de viremia por lo que frecuentemente se asocia con la afectación de otros órganos y sistemas: hepatitis. en supervivientes pueden observarse secuelas respiratorias graves. broncopatía obstructiva. cianosis y auscultación de crepitantes inspiratorios sugieren neumonía. dentro de los 2-3 días del inicio del exantema. Actualmente no existe evidencia sobre su eficacia en niños inmunocompetentes. La profilaxis pasiva con inmunoglobulinas está indicada tras la exposición (siguientes 48 horas) a varicela o sarampión. Tratamiento y prevención En la mayoría de las neumonías víricas la terapéutica se limita a medidas generales y sintomáticas. La neumonía por adenovirus representa del 4 al 10% de las neumonías víricas. síntomas respiratorios relevantes (tos. La extensión de la vacuna en los países en vías de desarrollo ha reducido a la mitad esta cifra en 2004. aureus puede originar neumonía secundaria (consolidación lobar) y derrame pleural. En la mayoría de los casos las manifestaciones clínicas y la evolución no se diferencian del resto de las neumonías víricas. la neumonía sarampionosa de células gigantes (neumonía de Hecht) y la neumonía por varicela-zoster. aunque la neumonía suele ser una complicación de la varicela neonatal y afectar de forma más grave y frecuente a niños con inmunodeficiencia o inmunosupresión. Para la neumonía por influenza A y B se han mostrado eficaces los inhibidores de la neuroaminidasa: oseltamivir y zanamivir. Sobre el empleo de ribavirina en bronquiolitis véase el capítulo 16. nuevos coronavirus) o por coinfección (VRS-metapneumovirus) en pacientes debilitados o con bronconeumopatía previa. polipnea e insuficiencia respiratoria) y complicaciones extrapulmonares (meningitis. Formas etiológicas especiales de neumonías víricas Por su curso evolutivo más grave y riesgo de secuelas destacan la neumonía por adenovirus. miocarditis y encefalitis. métodos moleculares) y. y capsulares específicos (permiten la tipificación de las distintas cepas). retracciones) e hipoxemia. vía de administración. adenomegalia. coagulopatía y exantema). la neumonía bacteriana secundaria añadirá consolidación segmentaria o lobar y afectación pleural. broncodisplasia). que pueden favorecer la aparición de complicaciones o un curso clínico más grave. siendo excepcional que lo haga antes. La hospitalización está indicada en pacientes con enfermedades crónicas. la infección por VRS en lactantes y niños pequeños va seguida de hiperreactividad bronquial con trastornos funcionales y clínicos (bronquitis espástica recidivante). La radiografía de tórax muestra las alteraciones propias de las neumonías víricas. trastornos generales y respiratorios). Las medidas generales de prevención incluyen el aislamiento de los niños con neumonía. especialmente los desnutridos. pneumoniae y St. en pacientes con riesgo de padecer afectación pulmonar grave (inmunodeficientes y enfermedad crónica pulmonar). como son las bronconeumopatías crónicas (fibrosis quística. miocarditis. el curso es lento y la mortalidad. varicela) en circunstancias clínicas especiales. bronquiectasia. para la dosificación. ocasionalmente graves. faringitis (folicular o exudativa). generalmente leves. artritis. 5.11. Actualmente se reconocen 83 serotipos.4.6. hepatitis.6. tolerancia y precauciones). con aumento del trabajo respiratorio (polipnea. con antígenos somáticos (comunes a todos los tipos). con síntomas que aparecen en la fase de resolución del exantema. pyogenes. convulsiones. encefalitis. Estas mismas circunstancias de alto riesgo son las que deben tenerse en cuenta para el tratamiento de la neumonía por CMV con ganciclovir o valganciclovir y con aciclovir en el caso de la varicela (véanse los capítulos 6. 8. El virus varicela-zoster puede causar neumonía primaria en sujetos inmunocompetentes. predominando las cepas no tipificadas. adenovirus. Ocasionalmente pueden producirse formas graves.

El laboratorio comprueba las alteraciones ya citadas. En 1944. influenzae en toda consolidación lobar que interese a lactantes y preescolares no vacunados frente a Hib. propia del niño pequeño. cianosis. resulta muy conveniente practicar una punción lumbar. seguido de soplo neumónico y. carece de pared y se tiñe mal con los colorantes usuales. mientras que en la neumonía del niño mayor no resulta modificada. pudiendo observarse polipnea. afecta más frecuentemente a niños que a niñas. a veces hace su aparición un herpes. con una proporción de 2 a 1.2. las mejillas pueden estar enrojecidas. La clínica de la neumonía neumocócica varía ante todo según la edad. posee antígenos proteicos de superficie (P1 y P2) inmunogénicos. Figs. mientras que la respiración abdominal en las apendicitis es ligera. generalmente por la disminución local de la inmunidad en el curso de una infección vírica de vías respiratorias. así como los dolores abdominales (pueden confundirse con apendicitis). La necrosis del parénquima es rara. en este sentido merece la pena controlar la frecuencia respiratoria y la respiración abdominal. están las ocasionadas por H. crepitantes al segundo o tercer día del comienzo. cuidadosa o poco manifiesta. La participación pleural es frecuente. pneumoniae más frecuente en el niño mayor. influenzae.Neumonías agudas en la infancia. en neumonías más extensas es frecuente la observación de disnea inspiratoria o mixta.16. como se indicó: la meningitis o la apendicitis. si la neumonía afecta a un solo segmento. La epidemiología ofrece infecciones endémicas en zonas urbanas de climas templados durante todas las estaciones y brotes epidémicos irre- . En el niño mayor el comienzo suele ser brusco con hipertermia de 39-40 °C. La inflamación puede ser. a veces con broncograma aéreo. La neumonía puede adoptar dos formas anatomopatológicas: la bronconeumonía. alteración de la conciencia e incluso delirio. El diagnóstico diferencial de la neumonía neumocócica puede plantearse inicialmente con otros procesos infecciosos extrapulmonares. El tratamiento específico de la neumonía neumocócica ha sido expuesto en el capítulo anterior. pneumoniae. el curso es prolongado y en más de la mitad de pacientes las crioaglutininas se positivizan. Resultan particularmente predispuestos a la infección neumocócica los niños esplenectomizados. líquido pleural y orina. en estas fases dominan las manifestaciones sépticas por la proliferación microbiana sobre la respuesta inflamatoria. En el periodo de estado se observa una consolidación de densidad agua segmentaria o lobar (Fig. La neumonía por M. así como respuesta terapéutica diferente en comparación con las neumonías bacterianas. con auscultación anodina. algunos niños presentan trastorno de la conducta con agitación o depresión. A medida que progresa la reacción inflamatoria local van definiéndose los signos radiográficos. en los raros casos que presenta consolidación lobar puede confundirse radiográficamente con la neumocócica. Esta inflamación pulmonar predomina en los meses fríos. 16. como el decúbito lateral sobre el lado afecto con rayo horizontal o mediante la ecografía. Tras la infección se desarrollan anticuerpos tipo específicos de larga duración. el meningismo es frecuente (puede sugerir la existencia de meningitis). posteriormente este agente fue identificado como perteneciente al género Mycoplasma y en 1963 se propuso la denominación de M. especialmente si la neumonía es extensa o afecta a segmentos basales.15. especialmente cuando se emplean proyecciones adecuadas. La desaparición de la fiebre a las 24 horas de la penicilinoterapia se considera como prueba del origen neumocócico. según extensión de la agresión. La detección por RCP del Mycoplasma o la elevación de la tasa sérica de anticuerpos (IgM) permiten el diagnóstico. NEUMONÍA POR MYCOPLASMA PNEUMONIAE A finales de los años 30 y principios de los 40 fue descrita la “neumonía atípica primaria” como una forma de inflamación pulmonar no fatal. El neumococo alcanza los alvéolos pulmonares por vía aérea. serofibrinosa o purulenta. Debe sospecharse una neumonía por H. en ausencia de antibioterapia. a veces alternantes. lobar o multilobar. Este germen constituye uno de los microorganismos más pequeños que puede vivir y reproducirse en medio extracelular. de base periférica y vértice mediastínico.1 a 16. cefaleas.15. presentando gran nitidez pleural y un borde menos definido (véanse cap. que se observa sobre todo a partir de los 3 años de edad. inicialmente la tos y otras manifestaciones respiratorias son escasas. En la mayor parte de casos no es necesario el aislamiento del germen dada la buena evolución pero puede practicarse mediante hemocultivo o a partir del líquido pleural en caso de derrame. El diagnóstico es fácil por la clínica. la falta de respuesta a la penicilinoterapia aumentará esta posibilidad etiológica. Superada esta fase inicial sobreviene el periodo de estado en el que las manifestaciones respiratorias se hacen patentes. limitación de la movilidad del hemitórax afecto. en el mismo sentido cabe destacar que la fiebre suele ser alta en las neumonías. seguida del lóbulo medio y del superior derecho. resulta frecuente observar manifestaciones clínicas abdominales sugestivas de apendicitis o linfadenitis mesentérica. Raramente afecta a más de un lóbulo. Las características morfológicas corresponden a la descripción de la neumonía segmentaria y lobar ya referida. submatidez o matidez local a la percusión y disminución del murmullo con aumento de la transmisión vocal. Eaton aisló un microorganismo de muy reducido tamaño en enfermos con este tipo de neumonía. la semiología puede ser escasa. Con cierta frecuencia se comprueba derrame pleural. que se establecen en el curso de unas pocas horas (comienzo solemne).6). 16. pues con cierta frecuencia la neumonía desencadena un meningismo especialmente si asienta en segmentos posteriores. Ocasionalmente puede observarse la formación de neumatoceles en el centro de la consolidación. 16. la presentación suele ser esporádica. menos frecuentemente. La presencia de pleuritis seca o derrame pleural determina los correspondientes datos semiológicos. y la neumonía segmentaria o lobar. esta imagen no modifica el volumen del parénquima.2). dada la posibilidad de que el germen infecte también las meninges. y la neumonía por M. así como antígenos glicolípidos en la membrana y citoplasma. En las fases muy precoces de las neumonías neumocócicas de comienzo solemne las imágenes radiológicas pueden ser casi normales o mostrar sólo un ligero infiltrado poco demostrativo.15. pues la primera se encuentra elevada en la neumonía y poco alterada en la apendicitis. vómito y malestar general. Neumonía lobar por Streptococcus pneumoniae. Igualmente en las fases iniciales de la enfermedad. la vía de contagio es la hemática. fracasa en ella la penicilinoterapia. El primer caso no constituye en modo alguno una rareza. análisis de sangre y respuesta terapéutica: rápido descenso térmico en 24-48 horas tras penicilinoterapia a altas dosis. subsegmentaria. triangular. trario. imagen radiológica. Entre las infecciones pulmonares que requieren un diagnóstico diferencial respecto a la neumonía neumocócica. mientras que en las fases iniciales de la apendicitis la temperatura está poco elevada. propias de los 3 primeros años de vida. El aislamiento del germen o sus antígenos en sangre. La radiografía de tórax y la evolución del proceso permiten alcanzar el diagnóstico. más tarde. presentando polipnea o taquipnea. aclarará el diagnóstico. aunque la tasa de aislamiento es baja (< 10%). con especiales características clínicas y radiológicas.16. pneumoniae para resaltar su principal manifestación patológica. En el niño pequeño puede ocasionar una neumonía redonda. escalofríos. bien como una pleuritis seca. soplo neumónico y estertores crepitantes como únicos signos. Formas etiológicas 1459 Figura 16. La localización más frecuente es la de los lóbulos inferiores.

sibilancias y estertores húmedos diversos. a los 3-5 días del comienzo aparece la tos. Muestran una sensibilidad del 79-90% y una especificidad del 98% con muestras obtenidas de nasofaringe o faringe. su validez en niños está poco documentada. En los últimos 10 años ha sido referido un nuevo aumento de su incidencia en niños escolares. En niños menores de 5 años se considera rara la enfermedad. La frecuencia de la infección sin manifestaciones clínicas supera con mucho la de la enfermedad sintomática. mientras la VSG suele estar elevada en la fase aguda. cabe la rara posibilidad de algún trastorno funcional respiratorio durante meses e incluso años. Títulos por encima de 1/64 están presentes en el 75% de adultos con neumonía. Para dosificación. oxigenoterapia. Pasada la primera semana la sintomatología general mejora progresivamente. responsable seguramente de la tos paroxística. La neumonía asocia frecuentemente una amplia variedad de manifestaciones extrarrespiratorias. Para explicarlas han sido evocadas la hiperreactividad inmunitaria del huésped. segmentaria o lobar) y adenopatía hiliar (en la tercera parte de pacientes).4). iniciado el tratamiento. pneumoniae es sensible a macrólidos. La prueba directa de Coombs puede ser positiva.3. diseminación del microorganismo. el contagio por partículas en aerosol suspendidas en el aire parece menos probable. miringitis bullosa y exantema. ELISA). Una vez inhalado. pudiendo aparecer exudado inflamatorio en los espacios alveolares. Éste tiene lugar por vía aérea a través de gotitas de secreciones respiratorias contaminadas transmitidas directamente. vómitos y diarrea. ocasionando lesiones de diversas estructuras celulares por mecanismo oxidativo. y esta discrepancia es de gran interés diagnóstico al sugerir M. Como profilaxis de contagios familiares o en niños de alto riesgo ha sido empleada la oxitetraciclina o la doxiciclina administradas durante 10 días. a veces una clínica leve se asocia a unas imágenes radiográficas aparatosas en forma de neumonía intersticial.5 a 39 °C).16. aunque persiste como la tercera forma etiológica. un estado transitorio de inmunosupresión con disminución de la función de los linfocitos T. menos frecuentemente se presentan escalofríos. bronquios y bronquiolos.14. si bien en ocasiones aparece concomitantemente con otras neumopatías sobre todo virales. de tipo irritativo y molesta.16. Supone menos del 10% de las neumonías bacterianas y su importancia ha disminuido desde comienzos de los años 70. método ampliamente utilizado en adultos. con formación de inmunocomplejos o autoanticuerpos. hasta desaparecer en 3-4 semanas. pneumoniae como causa (Fig. 16.15. es impracticable para la mayoría de los laboratorios clínicos. La respuesta de las IgG puede persistir durante periodos prolongados. 4) Detección del antígeno mediante ELISA. 2) Investigación de crioaglutininas (IgM autoanticuerpos frente al antígeno I de los hematíes). cardiópatas y niños desnutridos. La enfermedad suele tener un comienzo gradual con malestar. El periodo de incubación suele ser de dos a tres semanas. pneumoniae es un activador no específico de los linfocitos B. Figura 16. Para el tratamiento se recordará que el M. ketólidos. En formas graves se ha sugerido el empleo de corticosteroides. pneumoniae. 7. roncus. en menor grado al cloranfenicol y aminoglucósidos como se expuso en el capítulo 18. La manifestación clínica más relevante es la neumonía. . Una de las consecuencias de esta acción lesiva es la ciliostasis. favoreciendo así un círculo vicioso con mayor acumulación intracelular de H2O2 y O2-. ronquera y dolor de garganta. pneumoniae aumenta de 10-15% en el grupo de 5-9 años al 15-20% en niños de 10-14 años y en adolescentes. de tipo reticular. Está producida por el estafilococo dorado Staphylococcus aureus (véase cap. otitis media. El diagnóstico etiológico puede ser confirmado por diversos procedimientos: 1) Cultivo de secreciones orofaríngeas o nasofaríngeas aunque. por lo que la investigación de IgM e IgG en dos muestras consecutivas en un intervalo de 2-3 semanas proporciona el método serológico más preciso. a veces hay sintomatología digestiva con náuseas. El empleo de vacunas está en fase experimental. aunque puede acortarse si el contagio ha sido masivo. Neumonía por M. La elevación de la IgM en una muestra aislada de suero en la fase aguda ofrece una adecuada sensibilidad en niños con neumonía. Inhibe de este modo la catalasa y la actividad celular superóxido dismutasa. habitualmente en el otoño. pneumoniae libera peróxido de hidrógeno (H2O2) y anión superóxido (O2-) en el interior de las células. Más raras son la linfadenopatía cervical. posteriormente las paredes alveolares se hinchan. pero en el 20% de enfermos pueden diagnosticarse pequeñas o mínimas efusiones pleurales. hipercoagulabilidad sanguínea. con las precauciones propias según la edad (mayores de 7 años). cefalea y fiebre moderada (37. pueden dar resultados positivos ) y ha sido menos investigado en niños. Debido a la reducción global de neumonías por otros agentes en los niños mayores. En el hemograma la mayoría de pacientes muestran un recuento normal de leucocitos con tendencia a la neutrofilia. pneumoniae en medios artificiales. Las lesiones muestran predilección por los lóbulos inferiores del pulmón y frecuentemente predominan en un hemitórax. el germen atraviesa la capa mucociliar y realiza su adherencia a las células epiteliales. el intersticio perialveolar presenta edema e invasión por células mononucleadas. 3) Valoración de anticuerpos (fijación del complemento. especialmente adenovirus y otros virus. aunque tiene baja especificidad (otros patógenos. manteniéndose la tos y otros signos respiratorios. tetraciclinas y fluorquinolonas y. inmunofluorescencia. pero después hay variable ocupación de espacios aéreos con imágenes de consolidación (“parcheada”. Frecuentemente hay taquipnea o disnea y auscultación de crepitantes. Las imágenes radiológicas suelen ser muy variadas. conjuntivitis. rinorrea. difusa. Permiten además establecer la etiología cuando.2.1460 Aparato respiratorio gulares. el microorganismo ya no es viable para cultivo. El M. NEUMONÍA ESTAFILOCÓCICA Afecta principalmente al lactante y niño pequeño (60-70% de los casos). La neumonía puede seguir un curso grave en inmunodeficientes. dieta. desarrollándose gradualmente durante unos meses. Al principio son intersticiales.15. etc. sondas de ADN y diversas técnicas de RCP. el germen persiste a veces durante varias semanas. como consecuencia puede ocurrir destrucción parcial del epitelio de tráquea.3). faringitis. por los complejos requerimientos nutricionales y el lento crecimiento de M. con reacción inflamatoria peribronquial de linfocitos y células plasmáticas. véase el capítulo 27. la proporción de las ocasionadas por M. incluso. en un tercio de casos hay leucocitosis moderada. el curso benigno persiste. pero también origina el desarrollo de anticuerpos específicos demostrables en el suero y en las secreciones respiratorias. producción de factores tóxicos. A pesar del tratamiento. Otras medidas terapéuticas son comunes a las neumonías: reposo. al igual que la serología de la lúes o la investigación de anticuerpos antinucleares. El derrame pleural franco es raro. Parece ser que tras su adherencia al epitelio respiratorio el M. otras manifestaciones respiratorias y extrarrespiratorias son resumidas en el Cuadro 16. broncodilatadores.

lavado broncoalveolar o biopsia pulmonar. signos de taponamiento cardiaco (pericarditis) o afectación osteoarticular. presumiblemente por activación de los granulocitos. La inflamación pulmonar suele ser segmentaria o lobar. aunque tiene en la ecocardiografía el método exploratorio más sensible (véase cap. en niños pequeños son frecuentes las alteraciones gastrointestinales. alteración de los signos vitales (taquicardia.4 y 27. afectación grave del estado general. leucopenia y rápida formación de infiltrados difusos pulmonares. para ser eficaz. pero su progresión rápida (horas) con participación pleural precoz y la presencia frecuente de neumatoceles. productoras de la leucocidina Panton-Valentine (PVL) a la que se atribuye el desarrollo de lesiones inflamatorias graves y neumonía necrosante. Anatomía patológica La neumonía primaria adopta la forma de una bronconeumonía confluente con extensas áreas de necrosis hemorrágica. frecuentemente alterada por una infección vírica previa (influenza. sarampión. Experimentalmente se ha comprobado recientemente que la necrosis parenquimatosa está producida por una leucocidina conocida como factor de Panton-Valentine. Las manifestaciones clínicas suelen simular una neumonía lobar neumocó- . Hib se consideraba como el agente etiológico del 2% de todas las neumonías infantiles y hasta de la tercera parte de las neumonías bacterianas en niños que requerían hospitalización. en estos casos la infección está localizada usualmente en la piel (celulitis. prótesis). un 15% de los niños adoptan una forma bronconeumónica. osteomielitis aguda). La aireación posterior de estas cavidades puede conducir a la formación de pioneumatoceles y neumatoceles. por aspiración-inhalación de material contaminado que alcanza la vía respiratoria inferior. En EE. con tendencia a coagularse. a menudo tras una infección respiratoria viral benigna. El hallazgo de estafilococo en exudado faríngeo o esputo no es suficiente dada su presencia frecuente en niños normales. se une a otras adyacentes formando zonas de condensación y cavidades más amplias. 7. hipoxemia. adenovirus). estupor). Tratamiento Además de las medidas generales y fisiopatológicas. tanto por la morfología de las imágenes como por el patrón evolutivo. Puede presentarse en niños mayores de 6 años previamente sanos sin foco séptico demostrable o con evidencia clínica de supuración reciente.4. El crecimiento y coalescencia de las lesiones puede conducir a afectación extensa del parénquima y a la formación de neumatoceles. debe realizarse una investigación microbiológica precisa a partir de material obtenido por cepillado bronquial. NEUMONÍA POR HAEMOPHILUS INFLUENZAE TIPO B Hasta la introducción de la vacuna conjugada. presentan un empeoramiento agudo de las manifestaciones respiratorias con fiebre elevada. por el carácter fulminante.14) y el cuidado de las complicaciones pleurales (véase cap. derrame pleural masivo y sepsis grave. 16. ligeramente sanguinolento. 17.Neumonías agudas en la infancia. Formas etiológicas 1461 Patogenia Pueden intervenir dos mecanismos diferentes: en el niño pequeño (menos de 2 años) predomina la neumonía primaria o por vía aérea. El recuento leucocitario generalmente está elevado (> l5. En población no vacunada aparece en cualquier edad pediátrica. Neumonía abscesificante por Staphylococcus aureus.4) En la neumonía secundaria hay infiltrados generalmente múltiples y bilaterales de 1-2 cm de diámetro con periferia mal definida y una zona central aireada que proporciona un aspecto de diana. pioneumotórax). La neumonía primaria inicialmente adopta el patrón común a otras infecciones pulmonares de infiltrado segmentario o lobar.11). cavitación precoz y formación de pus. En estos casos. Manifestaciones clínicas La mayoría de pacientes presentan síntomas intensos con fiebre alta. con elevada mortalidad. pero con una marcada preferencia por el lactante y el niño pequeño (75% en los dos primeros años y 88% en los cuatro primeros años).16.000/mm3) sobre todo en las formas septicémicas graves y evolución desfavorable. a veces con extensión a varios lóbulos. Diagnóstico El específico requiere el aislamiento del microorganismo en sangre. quejido.UU. retracciones y cianosis). Intervienen las circunstancias favorecedoras de la infección estafilocócica de cualquier localización. pero generalmente evidencia estertores crepitantes e hipofunción localizada o generalizada sugestiva de condensación o afectación pleural (derrame. La lesión puede detener su evolución. Klebsiella pneumoniae) en pacientes inmunodeprimidos o con riesgo de infección oportunista (catéteres. incluido el íleo paralítico. meticilín-sensibles (MSSA) o meticilín-resistentes (MRSA). mostrando en fases más avanzadas coloración amarilla. Formas fulminantes de neumonía multifocal se han relacionado con cepas de S. impétigo. 16.22). en mucha menor proporción en Europa. y. Es importante investigar la existencia de lesiones cutáneas infecciosas o hemorrágicas (embolización). Los pacientes afectados son típicamente jóvenes (< 14 años) e inmunocompetentes que. tos y dificultad respiratoria evidente (taquipnea. La neumonía secundaria hemática es producida por la diseminación metastásica del microorganismo desde un foco infeccioso primario. en el 5-25% de los pacientes existe bacteriemia. Una vez iniciada la infección.16. estafilocócica (Fig. La progresión de signos radiológicos es similar a la descrita en la neumonía primaria. cándidas) y abscesificante (principalmente. El diagnóstico diferencial comprende el absceso pulmonar (raro en niños) y otras posibles causas de neumonía secundaria (enterobacterias gramnegativas. líquido pleural y otras colecciones purulentas. pero habitualmente aumenta de tamaño. En ocasiones se asocia derrame pericárdico que puede sospecharse por la radiografía de tórax convencional. hipotensión. El líquido pleural inicialmente es un pus fluido. con producción de microabscesos e infarto vascular en el intersticio pulmonar y cavitación posterior. aureus adquiridos en la comunidad. la aparición o variación de soplos cardiacos (endocarditis). pioneumatoceles o pioneumotórax siempre debe sugerir la etiología Figura 16. generalmente bilaterales. Existe derrame pleural en el 90% de los casos. la respuesta fagocitaria es esencial para detenerla y eliminar el microorganismo. existe preocupación al haberse asociado estas formas fulminantes con cepas de MRSA adquirido en la comunidad que precisa de una antibioterapia empírica diferente y que. La neumonía secundaria es originada por émbolos sépticos múltiples. requiere medicación específica antibacteriana (véanse caps. consistencia más espesa y filamentos de fibrina. La auscultación pulmonar en las fases precoces puede ser normal. La afectación pleural en ambos casos es la regla (más del 70% de los casos). La barrera cutánea y mucosa intacta constituye la defensa más importante contra el establecimiento de la infección estafilocócica. Radiología Es característica y frecuentemente orienta el diagnóstico. forúnculo) o en el sistema osteoarticular (artritis purulenta. debe administrarse precozmente.

La identificación del antígeno mediante anticuerpo fluorescente muestra una alta sensibilidad en muestras de exudado conjuntival (90%) y nasofaríngeo. La detección del polisacárido capsular en suero. teñidas con Giemsa. coli y Klebsiella. aunque la colonización de la nasofaringe alcanza el 70%. por el virus de la rubéola. En muchas ocasiones la infección intrauterina ocasiona la muerte fetal. pueden cavitarse. La neumonía por K.7). trachomatis. De todos ellos. Para la infección respiratoria baja por H. Se considera que la primoinfección produce una respuesta inflamatoria aguda con activación de neutrófilos y liberación de citocinas por las células epiteliales infectadas. especialmente meningitis. Una complicación importante es la diseminación por contigüidad al pericardio con riesgo de pericarditis e insuficiencia cardiaca. La mortalidad suele ser elevada. ocasionalmente. pero se incrementa paulatinamente. influenzae no tipable. La infección durante el parto por Citomegalovirus. los microorganismos que causan sepsis neonatal. con un ciclo biológico característico bifásico extra e intracelular. Otras veces puede confundirse con una neumonía estafilocócica. Mycoplasma hominis y Ureaplasma urealyticum pueden originar una inflamación pulmonar muy semejante en las primeras semanas de vida. el riesgo estimado de conjuntivitis es del 25-50% y el de neumonía del 5-20%. además de los patógenos más prevalentes en las neumonías del niño (virus y bacterias adquiridos en la comunidad). Listeria.13.19). La forma usual es la bronconeumónica con lesiones más o menos difusas que. La taquipnea es levemoderada y. consúltese el capítulo 8. habitualmente. Los microorganismos implicados se transmiten entre la población adulta por contacto sexual y pueden ser transferidos perinatalmente de las madres colonizadas a los recién nacidos. se presentan en pacientes con minusvalías generales o respiratorias. Este germen es el que con más frecuencia acompaña la bronconeumopatía de la FQ (véase cap. C. se preconiza la administración de cefuroxima (100 mg/kg/día repartida en 3-4 fracciones).16. esto es. En recién nacidos expuestos a C.5) y fracaso de la penicilinoterapia. La infección pulmonar por Pseudomonas aeruginosa carece de especificidad clínico-radiológica. ante la existencia de un número elevado de resistencias a la ampicilina. menos frecuentemente. Su frecuencia es baja. así como la hipergammaglobulinemia. NEUMONÍA POR CHLAMYDIA TRACHOMATIS En los lactantes menores de 3 meses. exploraciones cardiovasculares cruentas. 5 días). La afectación pulmonar (neumonía afebril) ocurre más frecuentemente entre la 4ª y la 11ª semanas de edad. U. El diagnóstico específico puede efectuarse por hemocultivo (87% de positividades) o cultivo de líquido pleural (75% de positividades). de forma característica. dadas sus múltiples resistencias. con un curso subagudo de neumonía afebril. El diagnóstico microbiológico se realiza identificando las inclusiones citoplasmáticas en muestras obtenidas por raspado conjuntival. la auscultación muestra subcrepitantes y crepitantes diseminados. trachomatis es una bacteria gramnegativa. circunstancia que debe poner sobre aviso. En el recuento sanguíneo es frecuente la eosinofilia (> 400/mm3). siendo la tos el signo predominante. La infección perinatal se adquiere durante el paso a través del canal del parto infectado. en caso de meningitis debe emplearse cefotaxima o ceftriaxona. 4 fracciones. con obstrucción nasal y tos en accesos (stacatto). en la actualidad. especialmente entre adolescentes y mujeres jóvenes (< 20 años) sexualmente activas (véase cap. C.16. en caso de conjuntivitis (sensibilidad del 90%). porque se desconoce su utilidad. 1 fracción. el empiema es raro. No está indicada la profilaxis de RN de madres colonizadas por C. pueden ser causa de neumonía. habitualmente en inmunodeficientes primarios o en el curso de tratamiento inmunosupresor. aunque de forma empírica ofrece buenos resultados la asociación carbenicilina o derivados más un aminoglucósido y la ceftazidima (véase sección 8). FQ o bronquiectasias. sin sibilancias. La cuantificación de IgM específica mediante microinmunofluorescencia es útil en caso de neumonía. intracelular obligatoria. trachomatis es el que más frecuentemente origina enfermedad pulmonar en el lactante joven durante las primeras semanas tras el nacimiento. el patrón de referencia lo constituye la amplificación de ácidos nucleicos en exudado conjuntival.16. La sintomatología se inicia. E. El niño permanece afebril y con escasa afectación general. la neumonía puede producirse por organismos que son transmitidos de la madre al niño durante la gestación o en el nacimiento. pero en otras el recién nacido presentará neumonía congénita secundaria a infección por T. el examen directo del líquido pleural con técnica de Gram puede ser motivo de error diagnóstico. El tratamiento se realiza con eritromicina (50 mg/kg/día. que es útil para establecer junto a la clínica la sospecha diagnóstica. no antes de la 2ª semana y no después de los 4 meses. lo que contribuye a su liderazgo actual entre las infecciones bacterianas de transmisión sexual. a través del canal del parto. pero sin formación de neumatoceles ni pioneumotórax. . Los niños deben ser vigilados clínicamente. aunque el inicio es más insidioso. con derrame (Fig. 9. usualmente relacionada con la producción de betalactamasa. urealyticum se ha relacionado con la enfermedad pulmonar crónica (displasia broncopulmonar) del prematuro y M. El diagnóstico se realiza por el aislamiento y tipificación del germen. especialmente si existe ruptura prolongada de membranas. Estas infecciones son difíciles de diagnosticar y de distinguir. constituyendo. Chlamydia trachomatis. Empiema secundario a neumonía por H. 16. NEUMONÍA AFEBRIL DEL LACTANTE PEQUEÑO. un grave problema asistencial. el tratamiento antibiótico debe guiarse por el antibiograma. aglutinación de látex e inmunoelectroforesis a contracorriente.6). La coexistencia de conjuntivitis no precisa añadir tratamiento local.5. En casi la cuarta parte de los pacientes es posible demostrar otras localizaciones de la infección. Para el tratamiento. Aproximadamente en el 50% de los casos se recogen antecedentes o presentan conjuntivitis o afectación del oído medio. trachomatis. pneumoniae puede adoptar la forma lobar o bronconeumónica (Fig. También. Estas neumonías se hacen clínicamente evidentes en las primeras horas o días tras el nacimiento. influenzae tipo b. orina o líquido pleural puede efectuarse por las técnicas de ELISA. Las manifestaciones clínicas son inespecíficas. cica. La infección natural confiere escasa protección y de corta duración contra la reinfección. La radiografía de tórax muestra moderado atrapamiento aéreo junto a infiltrados intersticiales simétricos bilaterales. varicela y. Un signo de gran valor diagnóstico es el edema inflamatorio del lóbulo afecto que ocasiona abombamiento de las cisuras limitantes. NEUMONÍAS POR GÉRMENES GRAMNEGATIVOS Suelen ser inflamaciones pulmonares de tipo secundario.1462 Aparato respiratorio Figura 16. ventiloterapia asistida. pudiendo producir necrosis parenquimatosa con neumatoceles.16. hominis excepcionalmente es causa de infección sintomática en recién nacidos y lactantes. iniciando la antibioterapia oral en caso de que se desarrolle la infección. herpes simple. pallidum. Streptococcus agalactiae. 10-14 días) por vía oral o azitromicina (10 mg/kg/día. Por todo ello.16. tras 3 semanas sin síntomas respiratorios.

16.8.16. En niños mayores con inmunodeficien- Figura 16. trasplantados) e infectados por VIH a dosis de 5 mg/kg/día de TMP y 25 mg/kg/día de SMZ por vía oral. Formas etiológicas 1463 Figura 16. El diagnóstico microbiológico se establece al comprobar la presencia de quistes o esporozoitos. un hongo que muestra aspectos comunes con los protozoos. Infiltrado bilateral en ambas bases. Neumonía por P. cia. Presenta dos formas histopatológicas relacionadas con la edad del niño. desde el punto de vista macroscópico. Esta misma asociación es recomendable como profilaxis en niños con tratamiento inmunosupresor (leucemia. En las fases avanzadas. Neumonía por K. tales como enfermos con cáncer o trasplante de órgano. la dosis es de 1520 mg/kg/día de TMP y 75-100 mg/kg/día de SMZ. en días a pocas semanas con mortalidad elevada (> 50%).7 y 16. tumores sólidos. tres días a la semana. ya que los trofozoitos pueden ser confundidos fácilmente con acúmulos plaquetarios o restos celulares. Por lo general el recuento leucocitario es normal. el curso clínico es progresivo. La asociación precoz. jiroveci en una niña de 10 años tratada con inmunosupresores por LED. Sin tratamiento. En las fases iniciales puede observarse el patógeno adherido a la pared alveolar o al citoplasma del macrófago sin respuesta inflamatoria evidente. mejora en gran manera el pronóstico de esta neumonía. enfermedades autoinmunes) eran los de mayor riesgo.16. ocasionalmente hay infiltrados múltiples.8. Los trofozoitos se adhieren a la célula parasitada sin penetrar en ella. por vía i. los esporozoitos de 1-2 micras. en los primeros tres días de enfermedad. especialmente en prematuros desnutridos y los infectados por el VIH. En el momento del diagnóstico existe hipoxemia grave (PaO2 < 60 mmHg) en el 40-80% de los casos. dividido en 4 fracciones por vía oral durante dos semanas.16.5 °C. sin el cortejo sintomático del SIDA. consolidaciones unilaterales o cavitación. falleciendo todos los pacientes en aproximadamente un mes desde el comienzo de las manifestaciones respiratorias. con incremento de la dificultad respiratoria y cianosis. de ellas.16. creciendo hasta transformarse en quistes que se independizan. Los hallazgos radiológicos contrastan con los escasos signos auscultatorios: lo más característico es la presencia de un infiltrado perhiliar bilateral. que progresa de forma difusa hacia la periferia. y otra extraquística o trofozoito de 2-4 micras. una es intraquística. en un paciente debilitado entre 3 y 6 meses de edad. Lesiones abscesificantes bilaterales.Neumonías agudas en la infancia. Una forma mayor de aspecto quístico. que se tiñe bien por la ortotoluidina y la plata metenamina y dos formas menores. en el lactante pequeño y en el prematuro se observan lesiones intersticiales sin afectación alveolar. el niño con leucemia aguda y otros pacientes con tratamiento inmunosupresor (tumores sólidos malignos. es el parásito oportunista más frecuentemente encontrado en las neumonías del paciente con inmunodeficiencia. La auscultación torácica puede no ser llamativa. tos irritativa y persistente. aparece difusamente afectado con consolidación gris. taquipnea y fiebre superior a 38. por toracotomía). Neumonía por P. También ha sido aplicada en aerosol. En los casos fatales del niño mayor el pulmón. El diagnóstico definitivo se establece por la observación del parásito en exudado respiratorio o tejido pulmonar obtenido por biopsia (preferentemente. En casos rebeldes o en niños inmunodeprimidos para el tratamiento se utilizará la pentamidina (4 mg/kg/ día) en 4 dosis durante un mínimo de 10 días sin asociarla al anterior. En el lactante evoluciona como una neumonitis afebril. aunque es anormal (subcrepitantes o crepitantes) en casi la mitad de los pacientes.6. de corticoterapia. aislándose entre un 33-80% de las series. El cuadro clínico muestra dos patrones característicos. de 4-6 micras de diámetro. El tratamiento específico lo constituye la asociación TMP-SMZ a dosis de 20 mg/kg/día de TMP y 100 mg/kg/día de SMZ. jiroveci en un niño afecto de enfermedad granulomatosa crónica. ambas se tiñen por los colorantes de Giemsa y de Wright y el azul de metileno. se produce una descamación de las células alveolares que ocupan el espacio aéreo. En el preescolar y escolar predominan el patrón alveolar. para constituir nuevos trofozoitos. pneumoniae.v. El comienzo es sutil con taquipnea progresiva. . NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS JIROVECI Pneumocystis jiroveci. Hasta la utilización de la quimioprofilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ).). Estos quistes forman en su interior hasta ocho esporozoitos que salen al exterior por ruptura del quiste. el cuadro clínico se instaura en pocos días e incluye decaimiento.16. preferentemente a las regiones basales. En ausencia de tratamiento específico el proceso evoluciona.7. Se distinguen tres tipos biológicos del parásito con afinidades distintas por los colorantes. retracciones intercostales y crepitantes bilaterales de predominio posterior y basal. los pacientes con trasplante de órgano y SIDA comparten además el riesgo elevado. Los hallazgos microscópicos dependen del estadio evolutivo de la enfermedad. Se considera que el desarrollo de la neumonía es consecuencia de la reactivación de infecciones latentes asintomáticas durante los periodos de inmunosupresión. en la actualidad. Se ha referido como patógeno en la neumonitis afebril del lactante pequeño. engrosamiento de los septos interalveolares e infiltración de células mononucleares. Figura 16. sin adenopatías ni derrame pleural (Figs.

reacciones inflamatorias con capilaritis y alveolitis. del pH. coccidioidomicosis e histoplasmosis. Los criterios diagnósticos se dividieron en mayores y menores. La inhalación masiva de hidrocarburos puede causar una reacción de gran amplitud caracterizada por necrosis bronquial y . siendo las consecuencias más graves en aquellos de pH menor de 2. hipertensión pulmonar. son la consecuencia y no la causa de la enfermedad. a menos que existiera otra alternativa etiológica comprobada. la lesión inicial asentaría en los capilares pulmonares con edema intersticial. sequedad de boca y ojos intensa y persistente. pudiendo ser saprofitos en el hombre. miocardiopatía y trombosis vasculares. Criterios mayores: 1) Antecedente de ingestión de aceite presuntamente tóxico o existencia de la enfermedad en un ambiente doméstico. Goberna). 16. El mecanismo de producción no ha sido esclarecido de forma total. exantema localizado o difuso.4 con aparición de broncoespasmo e hipotensión inmediata. las células alveolares resultarían lesionadas con trastorno de la síntesis de surfactante y atelectasia secundaria. abdominalgias y calambres musculares. que sólo originan enfermedades en condiciones no totalmente aclaradas. Dos criterios mayores o uno mayor y cuatro menores serían diagnósticos. dolor abdominal. 3) Mialgias intensas con impotencia funcional. edema pulmonar hemorrágico e incluso formación de membrana hialina (véase cap. intoxicación que en 1981 y 1982 afectó en España a unas 20. mientras que el agua dulce produce mayor alteración del surfactante con la consiguiente tendencia a la atelectasia.16.9 y 16. sueño profundo. F. como blastomicosis. disnea de esfuerzo de aparición reciente. prurito intenso. A nivel pulmonar. En ambas situaciones existirán trastornos en el equilibrio de la ventilaciónperfusión. criptococosis y mucormicosis. En estos casos puede haber riesgo de necrosis de las mucosas y consolidación hemorrágica del pulmón (véase cap. Para más datos véase la sección 10 destinada a las infecciones por hongos y protozoos en la infancia. alveolar. NEUMONÍA DEL SÍNDROME TÓXICO La neumonía ha constituido la manifestación patológica más relevante del síndrome tóxico por ingestión de aceite de colza desnaturalizado. Entre las manifestaciones clínicas destacó la sintomatología pulmonar. b) Oportunistas: como aspergilosis. signos clínicos o analíticos de hepatopatía aguda. 4) Eosinofilia > 500/mm3. aunque raramente es masiva. principalmente de las provincias de Madrid y de la Comunidad de Castilla y León. drogas. epilepsia. candidiasis. mialgias moderadas. hipoxemia. como los estados postanestesia. las manifestaciones cutáneas. NEUMONÍA MICÓTICA Dentro de las micosis capaces de producir neumonía se distinguen dos grupos de hongos: a) Patógenos. Inicialmente se aventuró una hipótesis inmunopatológica en base a ciertos hallazgos de laboratorio que. F. Figura 16. Imagen radiográfica del mismo paciente 48 horas después (cortesía del Dr. Posiblemente se trate de una lesión generalizada por liberación de radicales libres que alterarían el equilibrio redox de las células. que ocasionan enfermedades cuyo curso y síntomas pueden ser semejantes a enfermedades infecciosas clásicas.7). patología neurológica.16. aunque en la mayoría de las ocasiones no llegan a ingerirse grandes cantidades que supongan un peligro para el niño. cortocircuitos intrapulmonares. además. Menos frecuentemente se presentó en estos momentos cefalea. inflamación intersticial. El tratamiento se basa en medicación sintomática.000 eran niños. Goberna). Existen. las pseudomicosis.16. Fase inicial de la neumonía del síndrome tóxico por aceite de colza desnaturalizado (cortesía del Dr. NEUMONÍA POR INMERSIÓN En el 85-90% de los casos la respuesta a la inmersión inesperada en el niño es la aspiración. al parecer.1464 Aparato respiratorio Figura 16. sobre todo. Criterios menores: incidencia del brote epidémico en la comunidad. con o sin derrame pleural. 16. esta aspiración puede causar insuficiencia respiratoria. aunque los acontecimientos o mecanismos que conducen a ella sean diferentes en uno y otro caso. anorexia. infiltración dérmica localizada o difusa. también llamadas bacterias superiores. NEUMONÍAS POR HIDROCARBUROS Entre el 5-7% de todas las intoxicaciones accidentales en niños son debidas a productos que contienen hidrocarburos. NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN La neumonía aspirativa en el niño mayorcito suele asociarse a vómitos o regurgitaciones sobre todo en procesos que reduzcan el nivel de conciencia.16. 2) Patología pulmonar con imágenes radiográficas de infiltración intersticial o alvéolo intersticial difusa.18).10.9.10). La clínica puede variar según las características del material aspirado y. constituidas por nocardias y actinomices. 25. En la radiología aparecía el edema pulmonar con patrón intersticial perialveolar y perivaso-bronquial con afectación alveolar y evolutiva y ocasional derrame pleural de escaso volumen (Figs. El edema pulmonar suele ser más importante en la aspiración de agua salada debido al gradiente positivo en el interior de los alvéolos. responsable de la mayoría de fallecimientos. encefalopatías y debilidad extrema.000 personas. la fiebre y la astenia. Tanto si es de agua dulce como salada. de las cuales algo más de 3.

No obstante. Prophylaxis for Pneumocystis pneumonia (PCP) in nonHIV immunocompromised patients.Ortigosa Gómez S.18). aunque ha sido descrita en todas ellas en forma de infiltrado intersticial bilateral de predominio basal. Un proceso similar es la neumonía necrotizante. Pediatr Infect Dis J 2008. De acuerdo con su duración puede estar rodeado por un borde de tejido de granulación o fibrosis. J Infect Dis 2007. se considera neumonía necrotizante. 35: 351-3. Forton J.Absceso pulmonar 1465 fisioterapia. signos de neumonía descamativa. El vaciamiento a la cavidad pleural provoca un empiema y. 3) Aspiración broncopulmonar por trastornos de la deglución. 195: 773-81. 2006. 21:102-11. . 20: 62-6.Muldrew KL. Caro El absceso pulmonar se origina como consecuencia de un proceso necrótico del parénquima pulmonar.Miller KE. es preciso realizar cultivos. Filadelfia: Churchill Livingstone Elsevier. 13: 510-2. parálisis del glosofaríngeo.Long SS. dando lugar al drenaje de su material necrótico y a la formación de una cavidad con nivel hidroaéreo. se asistió al desarrollo de una alteración neuromuscular con atrofia muscular secundaria. comprende un conjunto de enfermedades caracterizadas por inflamación crónica del pulmón secundaria a la inhalación repetida de polvos orgánicos. Paul M. se consideran los siguientes: 1) Infecciones previas. . Curr Op Pediatr 2008. P.Hull J. sin embargo. En consecuencia.Osterhaus A. Emerg Infect Dis 2007. restos de tejido pulmonar necrótico.18. 16. Avian influenza A (H5N1) age distribution in humans. De los tres mil niños afectos fallecieron algo más de treinta. . MMWR 2006. La enfermedad afecta principalmente al adulto. et al. Marín M et al. 66: 544-50. Oñate E.Smallman-Raynor M.Centers for Disease Control and Prevention. Finelli L et al. superada la fase aguda. originándose una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo en su interior.Cilla G. . especialmente la originada por microorganismos oportunistas. Neumonías en la infancia. más raramente. por lo general de causa infecciosa. leucocitos y algunas fibras elásticas. 4) Cirugía abdominal. . Hernández R. Rhinovirus-Associated Hospitalizations in Young Children. p. 61: 143-9. fístulas esófago-traqueales y esófago-bronquiales.Green H. En: Cruz M. Staphylococcus aureus Panton-Valentine leukocidin causes necrotizing pneumonia. . Típicamente. 2) Inmunodepresión. Curr Op Pediatr 2009. Erdman DD et al. p. Molecular diagnostics of infectious diseases.Dawood FS. Sin embargo. Nascimento-Carvalho CM. la causa más común de afectación pulmonar en estos pacientes es la infección. Science 2007. Arch Dis Child 2008.Jeffrey K. . aunque se describe esporádicamente en niños (véase cap. Madrid: Ergon. 9ª ed. Human bocavirus: clinical significance and implications. Los abscesos pulmonares han sido calificados como primarios cuando ocurren en un niño sin patología de base predisponente. Cliff AD. 10: S71-4. parte del tejido necrótico es reemplazado por aire. en bastantes casos. hipercalórica e hiperproteica y glucocorticoides. 2008. como fibrosis quística y bronquiectasias de cualquier otra etiología. Sexually transmitted diseases treatment guidelines 2006. J Med Virol 2008: 80: 1843-9. . Cochrane Database Syst Rev 2007. determinaciones serológicas y examen histopatológico antes de que los hallazgos clínicos y radiológicos puedan atribuirse a la enfermedad subyacente (véase cap. absceso periamigdalar o faringoamigdalar y émbolos sépticos. contiene pus semisólido o líquido. La pared del absceso reciente está formada por tejido pulmonar friable e infiltrado inflamatorio con signos incipientes de organización. ALTERACIONES PULMONARES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS El daño producido por numerosos fármacos antineoplásicos constituye en la actualidad un problema creciente debido a su uso cada vez mayor en tratamiento del cáncer en la infancia. si es única y mayor de 2 cm de diámetro. . Couzon F. . dentro de un proceso único. Spain: transcontinental importation and polyclonal emergence of Panton-Valentine leukocidin-positive isolates. Chen. . .Cardoso MRA. NEUMONÍA POR HIPERSENSIBILIDAD Denominada también alveolitis alérgica extrínseca. Martínez Roig A. . neumonía necrotizante. New respiratory viruses of humans. Cuevas O. un absceso antiguo está delimitado por una membrana piógena. Acta Pediatr Esp 2008. un pioneumotó- . . . Neumonías agudas en la infancia. . N Engl J Med 2009. Manual de Pediatría. cuya diferencia estaría en el tamaño y en el número de cavidades que presenta la lesión. JW. Estudio clínico de las neumonías por Mycoplasma en un hospital general de Barcelona. encefalopatías. se habla de absceso y. Emergence of a novel swin-origin influenza A (H1N1) virus in humans. Madrid: Ergon. Viruses in community-acquired pneumonia in childre aged less than 3 years old: high rate of viral coinfection. sepsis. dieta hipolipídica. 315: 1130-3. E.Brines J. no hay evidencia de necrosis en el tejido pulmonar adyacente. Vidal L et al. 2008. estas diferencias por tamaño se establecieron en una etapa previa a la excelente resolución lograda por la tomografía y resonancia magnética. vitamina E. 5) Bronconeumopatías crónicas. Se describen sus características clínicas y evolutivas en el capítulo 16. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . Estos últimos mejoraban las manifestaciones clínicas y radiológicas. Tratado de Pediatría. Boisset S et al. Oxford University Press. Jain S. cuando la lesión se comunica con un bronquio de drenaje. Pérez-Yarza EG et al. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. de forma característica. Pérez-Ruiz. 55 (RR-11): 1-100. se cree que los distintos cuadros clínicos descritos en las infecciones pleuropulmonares –neumonitis. se produce un empeoramiento progresivo con la exposición continua al antígeno. 16. Am J Infect Control 2007. Manresa Domínguez JM. que requirió medidas prolongadas de fisioterapia. A survey of human cases of H5N1 avian influenza reported by the WHO before June 2006 for infection control. Prober CG. Pueden ser solitarios o múltiples. Inicialmente. 2008. Pérez-Frías.24). Ferrero F. . es imposible diferenciarlo de una neumonía localizada pero. Alrededor pueden encontrarse zonas atelectásicas o bien. Desde el punto de vista macroscópico. 719-28. Diag Microbiol Infect Dis 2008. 1323-39 (con más citas bibliográficas de años previos). 3a ed.Labandeira-Rey M. Hoy día. Sun YX. 361: 1-10.Brines J. 16. Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus in Madrid. (3): CD005590. si son múltiples y menores de 2 cm de diámetro. como procesos bronconeumónicos. Lu X. Dai JJ. 93: 221-5.17 Absceso pulmonar J.Cercenado E. Pickering LK. la cual puede contener material purulento. Principles and practice of pediatric infectious diseases. absceso pulmonar y empiema pleural– son un cuadro sin solución de continuidad. Paediatric Respiratory Medicine. Los abscesos más grandes pueden erosionar un bronquio. así. ANATOMÍA PATOLÓGICA Y PATOGENIA El absceso pulmonar representa un foco de supuración rodeado por una pared fibrosa bien formada. En: Cruz M et al.Chen JM. Thomson A. Dentro de estos factores. 2ª ed. que lleva a la formación de una cavidad. Hernández R. AFECTACIÓN PULMONAR EN LAS CONECTIVOPATÍAS La enfermedad pulmonar primaria es rara en niños con conectivopatías. y secundarios cuando existen factores de riesgo.

espontáneo o quirúrgico. Los microorganismos procedentes de un foco supurativo como una endocarditis derecha o una tromboflebitis séptica darían lugar a émbolos sépticos que podrían alojarse en las ramas de la arteria pulmonar. malestar general. Origen hematógeno. Staphylococcus aureus y Klebsiella pneumoniae. Origen aspirativo orofaríngeo. cuando el inóculo aspirado contiene bacterias particularmente virulentas o en número elevado y existe un déficit en los mecanismos de defensas locales –alteración del nivel de conciencia. En posición supina. El absceso pulmonar de este origen suele manifestarse en forma de pequeños y múltiples abscesos que tienden a localizarse en las zonas subpleurales. y un mecanismo valvular que permite que el aire entre en inspiración pero que impide su salida durante la espiración. sin embargo. empiema pleural y absceso pulmonar primario en el paciente pediátrico. Un absceso pulmonar puede desarrollarse durante la evolución de una neumonía conocida. broncoscopia. como el Aspergillus (Fig. La aspiración del material procedente de la orofaringe se puede seguir de absceso pulmonar.17. Anaerobios Hongos rax que. La flora orofaríngea presenta un cociente bacterias anaerobias/aerobias de 10:1. descritas. si al mismo tiempo está en relación con el árbol bronquial. Origen en vecindad. la bacteria más frecuentemente aislada era el Staphylococcus aureus. de neumatoceles. y el lóbulo afectado depende de la posición adoptada en el momento de la aspiración. Su mecanismo de producción puede permitir un diagnóstico orientativo y el inicio de una terapia antibiótica empírica. las vacunas disponibles frente a Streptococcus pneumoniae puede determinar el predominio de otros microorganismos. Históricamente. la abolición del murmullo vesicular a la auscultación. Entre los signos de la exploración clínica destacan la posible presencia de matidez a la percusión. la evolución del proceso neumónico se caracterizaba por el desarrollo de neumonía necrotizante y absceso pulmonar. sudoración y fiebre. Los patógenos más reconocidos en los abscesos primarios en niño. o desde un absceso retrofaríngeo. A partir de lesiones primitivamente situadas en el parénquima pulmonar 4.16) y. y. es decir. por eso. como en las . Esto es más probable en niños con anormalidades de las válvulas cardiacas derechas. la LPV se ha detectado principalmente en Staphylococcus aureus meticilín resistentes –MRSA USA 300–. La presencia de olor pútrido –olor fétido y penetrante. bacterias como el Actinomices y el bacilo Mycobacterium tuberculosis son. 3. pueden originarse trombos sépticos que alcancen la circulación pulmonar.1) o Nocardia. alteración del reflejo glótico en las enfermedades neurológicas. tos productiva en niños mayores. en diferentes países. suele presentarse también en niños. No obstante. pueden asociarse dolor abdominal y torácico.17. Ocasionalmente. incluso. pero también en meticilín sensibles. los lóbulos superiores son los más comprometidos. Actualmente. CLÍNICA El comienzo puede ser agudo o insidioso. la Klebsiella pneumoniae suele ocasionar enfermedad grave con necrosis del parénquima pulmonar. Extensión desde una supuración vecina: abdominal. en el recién nacido. siendo la formación de abscesos muy frecuente. Staphylococcus sp y los gramnegativos. Desde venas periféricas infectadas. son Streptococcus sp. a menudo percibido incluso a cierta distancia del enfermo– es típico de las infecciones por bacterias anaerobias. por lo que habrá que esperar para conocer su posible impacto epidemiológico. responsable de neumonías necrotizantes de especial gravedad. Ocasionalmente. el esputo es purulento y hemoptoico.1 recoge los principales agentes etiológicos responsables de los abscesos primarios y secundarios en niños. anorexia. 16. el Streptococcus pneumoniae ha aumentado notablemente su incidencia como responsable de neumonías necrotizantes. Los principales responsables son Streptococcus sp. una endocarditis con compromiso de las cavidades cardiacas derechas es la fuente de los émbolos sépticos. en general. Muy rara vez. frecuentemente. Este microorganismo solía ser responsable de un proceso neumónico. sobre todo. Si la presentación es aguda puede haber un estado de gran postración y fiebre elevada. acompañado con frecuencia de empiema pleural (véase cap.1. Se conocen cuatro mecanismos posibles para la formación de un absceso pulmonar: 1. ETIOLOGÍA El Cuadro 16. seguido por obstrucción. El flujo de material aspirado por gravedad depende de las áreas del pulmón. 2. que señala el proceso de consolidación neumónica localizada. tal como absceso hepático o postquirúrgico. En ocasiones pueden auscultarse crepitantes. Origen pulmonar. cuerpos extraños–. La resolución del absceso ocurre después del vaciamiento. también. artefactos en las barreras anatómicas como tubos endotraqueales. responsables de cavitación pulmonar. las cavidades que persisten son colonizadas por hongos –Aspergillus– o por algunas bacterias –Actinomices–. principalmente en niños con inmunodepresión. o un émbolo séptico procedente de una tromboflebitis. los niños tienen una diseminación hematógena con un foco pulmonar en el contexto de una sepsis. Los hongos. Los síntomas más precoces suelen ser los de una neumonía. de cepas de Staphylococcus aureus portadores del gen que codifica la leucocidina de Panton Valentine (LPV). a través del diafragma de las bacterias procedentes de un absceso subfrénico. que aumentan durante días o semanas y que parecen producirse por el drenaje de un foco de parénquima pulmonar necrótico. traqueostomías. frecuentes en el recién nacido y en pacientes inmunodeprimidos. Otras posibles etiologías son las enterobacterias gramnegativas. Aunque infrecuente en el paciente pediátrico. en aquellos que han tenido previamente cirugía cardiaca en el lado derecho o un catéter venoso central. el restante 20% se debe a bacterias aerobias. o puede ser la manifestación inicial de la enfermedad. enfermedades de la orofaringe y de las vías aéreas superiores y trastorno de la deglución. salvo que el absceso esté completamente encapsulado. Origen pulmonar. sobre todo. Actualmente. con colapso y cicatrización. podría terminar dando lugar a una fístula broncopleural. 16. Microorganismos principalmente implicados en el absceso de pulmón Absceso Clasificación Cocos aerobios grampositivos Patógeno Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes Streptococcus milleri Streptococcus viridans Pseudomonas aeruginosa Klebsiella pneumoniae Moraxella catarrhalis Acinetobacter species Escherichia coli Salmonella species Bacteroides Prevotella species Actinomyces species Candida albicans Aspergillus species primario ++++ +++ ++ + ++ + Absceso secundario ++ ++ + + +++ + + Bacilos anaerobios gramnegativos + ++ + + + + Origen hematógeno. Un motivo de preocupación actual es la mayor frecuencia. con tendencia a la cavitación y al empiema pleural. de ahí que las bacterias anaerobias sean las principalmente responsables –50% como flora anaerobia polimicrobiana exclusiva y 20-30% asociadas a flora aerobia–.1466 Aparato respiratorio Cuadro 16. el segmento posterior de los lóbulos superiores y los segmentos apicales de los lóbulos inferiores son los más comúnmente afectados. Origen broncógeno. En otras ocasiones. quedando el Staphylococcus aureus relegado al segundo lugar. en el niño. Aunque es más común en adultos. los microorganismos principalmente responsables de los mismos son el Staphylococcus coagulasa positivo o negativo y los enteropatógenos.17. si hay afectación pleural.

17.17. pueden ser múltiples. en las cavidades de gran tamaño la percusión puede evidenciar timpanismo y la auscultación. En el caso de que fuera secundario a una diseminación hematógena. PCR y PCT elevadas.2. La presencia de los factores predisponentes antes mencionados. Puede romper espontáneamente en los compartimentos adyacentes o en el espacio pleural. La exploración del tórax puede no revelar signo alguno en esta fase crónica de la enfermedad. trombocitosis. el absceso puede asociarse a empiema pleural. asimismo. pueden sugerir su presencia. se hace globulosa a medida que el pus la distiende.1. por su bajo coste. Si el absceso se cronifica. Sin embargo. dando lugar a la formación de una fístula broncopleural. En ocasiones. incluso cuando no es apreciable en la Rx tórax y se considera como la técnica de elección tanto para su diagnóstico como para su orientación quirúrgica. frecuentemente lobulado. por lo general. Los datos de labo- . en ocasiones. así como ciertos signos orientativos –vómica. La conexión entre la cavidad y el espacio pleural puede persistir. Tras su rotura y drenaje a través de un bronquio. Absceso pulmonar en paciente de 9 años de edad con inmunosupresión secundaria a enfermedad inflamatoria intestinal. no ofrece ventajas diagnósticas sobre la TC y no se emplea rutinariamente. Las complicaciones del absceso pulmonar dependen de su progresión o de las resultantes del tratamiento. lobar que.Absceso pulmonar 1467 A B Figura 16. su sencillez y disponibilidad sí resulta de utilidad al permitir la delimitación del líquido DIAGNÓSTICO Historia clínica y exploración física. la radiografía muestra una cavidad de paredes gruesas con un nivel hidroaéreo de un diámetro superior a 2 cm (Fig. Radiología. La TC de tórax permite una mejor definición anatómica detectando. más frecuentemente. boca séptica–. el nivel hidroaéreo. La resonancia magnética. Pueden estar aislados o dentro de zonas de consolidación.2). Aspergillus sp en niño de 5 años de edad. ratorio suelen ser muy inespecíficos. Las radiografías de tórax practicadas en una fase temprana de la enfermedad pueden mostrar una consolidación segmentaria o. 16.17. aparecen pérdida de peso. anemia y osteoartropatía hipertrófica pulmonar –acropaquias–. piotórax o neumotórax. neumonías lobares típicas. cuadro muy infrecuente en la infancia y en nuestro medio pero observado aisladamente si la patología es importada. un soplo anfórico característico. Los bordes internos del absceso pueden evidenciarse como lisos o irregulares –estos últimos pueden simular una neoplasia–. dando lugar a empiema. la ecografía Doppler. similares a los de un proceso neumónico: leucocitosis con desviación izquierda. A B Figura 16.

Arch Dis Child 2008.May ML. . guiados con ultrasonidos y TC. Cordón Martínez A. un acortamiento de la duración del tratamiento antibiótico intravenoso y una disminución de la estancia hospitalaria.Pérez Frías J. Pneumonia due to methicillin-resistant Staphylococcus aureus: clinical features.Chan PC. Algunas publicaciones sugieren que su aplicación da lugar a una mayor defervescencia de la fiebre y de la sintomatología. puede ser un elemento diagnóstico esencial. Microbiological diagnostic procedures in respiratory infections: suppurative lung disease. . 2008. Si existiera una alta tasa en la comunidad de serotipos resistentes de S. exploración clínica repetida y las técnicas descritas. o hasta que el paciente permanezca apirético durante 48-72 horas y normalización de reactantes de fase aguda. Los procedimientos más invasivos. Estos procedimientos.Tacconelli E. el drenaje percutáneo en cualquier absceso mayor de 2-4 cm de diámetro. and empyema. Nascimento CM. la recogida de la muestra debe realizarse tanto en condiciones de aerobiosis como de anaerobiosis. Pulmonary diagnostic procedures: bronchoscopy. los abscesos pulmonares responderán al tratamiento antibiótico intravenoso. 54 (S 2): 23-9.Pérez Frías J. Absceso pulmonar. si bien la mayoría aconsejan tratamiento intravenoso durante 7 días. Algunos autores recomiendan. De Angelis G. Aunque durante muchos años el absceso pulmonar se ha resuelto satisfactoriamente con un curso prolongado de antibióticos. La duración del mismo . debe iniciarse un régimen antibiótico que cubra el espectro de microorganismos anaerobios y aerobios habituales. clinical and radiologic findings. . Incluyen bronquiectasias. la identificación de vasos nutricios. unido al drenaje postural. No será necesaria si la respuesta al tratamiento antibiótico es adecuada y si no hay razón para sospechar la existencia de una obstrucción bronquial como responsable de la etiología –cuerpo extraño o neoplasia–. Muller NL. junto con el desarrollo de nuevas técnicas de diagnóstico microbiológico. Fitzgerald DA. Paediatr Respir Rev 2007. . aunque debe realizarse una tinción de Ziehl y cultivo para Mycobacterias. tanto primario como secundario. permitirán diferenciar estos cuadros. en caso contrario. . An Esp Pediatr 2001. teniendo mejor pronóstico que los pacientes adultos. Curr Opin Pulm Med 2009. . p.Hoghan M. En cualquier caso. 728-30. Broncoscopia. sin embargo. tuberculosis. . se instaurará tratamiento específico según antibiograma. siendo preciso su envío y procesamiento urgente al laboratorio. 38: 183-8. Aire y líquido en patología pleural. Pérez Ruiz E. Pediatr Pulmonol 2004. 8: 77-84. La mayoría de los pacientes pediátricos con absceso pulmonar. sobre todo en los niños de menor tamaño. En: Cruz M et al. Paediatr Respir Rev 2008. . En el caso de pacientes inmunodeprimidos. Penicillin-resistant pneumococcus and risk of treatment failure in pneumonia. Pérez Ruiz E. Interventional radiology treatment of empyema and lung abscesses. durante otras tres o cuatro semanas. Una opción terapéutica inicial podría ser cefotaxima IV –200 mg/kg/día. La tinción de Gram y el cultivo estándar en el esputo –inducido o espontáneo– tienen muy poco valor. Semin Pediatr Surg 2008. 17: 42-52. 15: 218-22. en pacientes inmunodeprimidos con importante afectación del estado general y en todos los neonatos. 93: 221-5. 8: 185-9. En: Cruz M. Lung abscess in children. Sólo en un pequeño porcentaje de casos –menos del 5%– es necesario llegar a la resección quirúrgica. Diagnóstico microbiológico. en algunas instituciones. Dado que en muchas ocasiones no se logra la identificación del microorganismo. está empezando a ocupar un lugar muy destacado en su tratamiento. Así. Paediatr Respir Rev 2007. lo cual es fundamental en el paciente inmunodeprimido para dirigir la terapia farmacológica. Las lesiones que simulan un absceso pulmonar son poco frecuentes en la infancia. Si estas causas pueden descartarse y existe una respuesta clínica satisfactoria. cada 6 horas– asociada a clindamicina IV –40 mg/kg/día cada 6-8 horas–. Diagnóstico diferencial. TRATAMIENTO Antibioterapia. 2006. Madrid: Ergon. la broncoscopia habitualmente puede diferirse. infecciones pulmonares micóticas. Tratado de Pediatría. empiema secundario a fístula broncopleural. . La mortalidad en el niño se relaciona. no obstante. y se han reservado para los casos que muestran una presentación atípica. Absceso pulmonar. secuestro pulmonar. Huang LM. 2ª ed. pneumoniae o MRSA. esto es especialmente común en la etiología fúngica. Laberge JM. Drenaje. bulla o quiste aéreo pulmonar infectado. 26 (S): 234-7. Una vez iniciado el tratamiento con la antibioterapia. 9: 77-84. . Valdés P et al.Patradoon-Ho P.Pérez Frías J. otra opción sería la asociación inicial de cefotaxima más vancomicina –40-60 mg/kg/día cada 6 horas–. Giménez A. Madrid: Ergon. diagnosis and management. ante la posibilidad de un secuestro pulmonar. se recuperan totalmente sin necesitar intervención quirúrgica. este proceder ha alcanzado una rentabilidad del 60-70%. suelen ser dificultosos en el paciente pediátrico. p. Manual de Pediatría. incluyendo PCR. La mayor rentabilidad en adultos se alcanza con técnicas invasivas. 21: 825-37. Si logra definirse el agente etiológico. En el 80-90% de los casos. la inserción percutánea de catéteres “pigtail”.1468 Aparato respiratorio pleural. 9ª ed. seguido de tratamiento oral. Respiratory infections: pneumonia. Coley BD. Ferrero F et al. J Microbiol Immunol Infect 2005. actualmente la evolución de la radiología intervencionista está ofreciendo nuevas perspectivas para su manejo. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . en abscesos de localización periférica y al inicio del cuadro en los pacientes graves.Cardoso MR.Franquet T. principalmente. no está bien establecida en los diferentes trabajos. La historia clínica detallada. Spectrum of pulmonary aspergillosis: Histologic. Robson J. lung abscess. En pequeñas series. Clinical management and outcome of childhood lung abscess: a 16-year experience. enfermedad quística pulmonar y quiste hidatídico.Pérez Frías J. . Radiograph 2001. y es útil como guía para la aspiración percutánea del absceso.Puligandla PS. 1340-2 (con más citas bibliográficas de años previos). con las enfermedades concomitantes que predisponen al absceso secundario. han incrementado la identificación de los microorganismos responsables. la cobertura antibiótica debe ampliarse con terapia antifúngica IV –amfotericina B liposomial o voriconazol–. como aspiración transtraqueal o transtorácica o cepillado bronquial protegido mediante broncoscopia flexible. Wu PS et al. no existe un método fiable para obtener especímenes adecuados.

con algunas complicaciones específicas. Si los datos obtenidos por la clínica y los exámenes complementarios no son suficientes para detectar alguna anomalía que explique esta situación. Tal es el caso de la inmunodeficiencia obligada en los trasplantados. Consecuencia de los progresos médicos es la cronificación de algunas afecciones. Entre otros cabe señalar la displasia condroectodérmica de Ellis-Van Creveld. las posibilidades etiopatogénicas han cambiado y no siempre tienen una evolución prolongada. Alteraciones morfológicas y funcionales de la caja torácica. pueden ser causantes de infecciones respiratorias repetitivas bajas. en su rendimiento psicofísico y en la posibilidad de secuelas en el propio aparato respiratorio o en otros órganos.1. sociales o inmunitarios. los trastornos de la deglución. produciendo el discutido síndrome sinubronquial. b) enfermedad pulmonar crónica que cursa con un patrón restrictivo en relación con la expansión pulmonar. como por hipersensibilidad. siguiendo el grupo de niños afectos de asma. como virulencia del microorganismo causante. en la práctica pediátrica. como por defecto (inmunodeficiencias). La fisura palatina.Bronconeumopatías diversas 1469 16. que escapan todavía a los métodos actuales. las neumonías recidivantes. manifestación de patología focal o como alteración de la mecánica respiratoria al tener que proceder a la respiración de tipo bucal. respuestas reflejas y función mucociliar. es un grupo etiopatogénico de mayor importancia. anemias ferropénicas o carencia de vitamina A. raquitismo. Consecutivas o favorecidas por factores irritantes del medio ambiente. secuestro pulmonar. que han sido revisadas en otros capítulos. Dentro del grupo de causa nerviosa las más importantes son las parálisis frénicas de cualquier etiología. quedando aún un grupo de procesos idiopáticos o de causa desconocida. que requiere una buena sistemática de estudio diagnóstico.2). quistes pulmonares y bronquiales. quedan diversas afecciones del aparato respiratorio. Los datos derivados del estudio radiológico en neumonías recidivantes se pueden comprobar en el Cuadro 16. a establecer la posible repercusión de las infecciones recidivantes de vías respiratorias sobre el crecimiento y desarrollo del niño. Alteraciones de las vías respiratorias altas. actúan a distintos niveles patogénicos. Inmunopatías. el asma. recordando la trascendencia del terreno inmunológico. Secuelas de las infecciones virales.18. Trastornos nutricionales.18. Las infecciones de vías respiratorias altas. E. La malnutrición proteico-calórica. debido a diversos factores. enfermedad de base que entorpece la evolución favorable. contaminación o tabaquismo. traqueomalacia o enfermedad adenomastoidea quística. alteraciones traqueales. bronquiectasias adquiridas y procesos secundarios a las técnicas de reanimación. cabe considerar que existen factores ambientales. como la displasia broncopulmonar. junto al extenso grupo de niños con inmunodepresión yatrógena. escorbuto. Alteraciones cardiovasculares. así como la deglución. sea en exceso (hipersensibilidad inmunológica. hipersensibilidad y función circulatoria. como se podrá ver. Sánchez-Sánchez. por lo que su consideración global parece la mejor introducción de este complejo capítulo. Malformaciones de vías respiratorias bajas. deben ser investigadas con especial interés en estos niños. Tanto por deficiencia. Las alteraciones de la función muscular del diafragma (principal músculo respiratorio) o de los músculos intercostales o accesorios de la respiración CLASIFICACIÓN DE LAS BRONCONEUMOPATÍAS Aquí se ha preferido una de orientación fisiopatológica (Cuadro 16. temibles en todas las miopatías y frecuente causa de exitus en la enfermedad de Duchenne. En este grupo se incluyen las sinupatías. la distrofia asfixiante de Jeune y el pectum excavatum. Otra clasificación se basa en el trastorno funcional respiratorio y el patrón establecido: a) patrón obstructivo o enfermedad pulmonar crónica obstructiva. Dada la multiplicidad de causas. las fístulas traqueoesofágicas. la poliomielitis (en otros países) y la enfermedad de Werdnig-Hoffmann. aplasias bronquiales. así como su importancia en el asma. asma). como la bronquiolitis obliterante. entre otros factores. Afecciones digestivas. favoreciendo las bronconeumopatías infecciosas recidivantes. la fibrosis quística y las bronquiectasias pero. M. alteraciones de los sistemas de defensa. el RGE y enfermedades emetizantes. persistiendo los síntomas y las alteraciones radiológicas) y neumonía de resolución lenta: la curación tarda más tiempo de lo habitual en producirse. estenosis bronquiales. Las bronconeumopatías crónicas durante mucho tiempo han estado presididas por la tuberculosis pulmonar. ventilación. reflujo gastroesofágico y cardiopatía congénita. principalmente en el anillo de Waldeyer. según los mecanismos defensivos del aparato respiratorio predominantemente afectados: filtración. en la que la resistencia de las vías aéreas está incrementada. Procesos nerviosos centrales. configurando el área común de “neumogastroenterología”. bronquiectasias localizadas o difusas. c) . como agenesia e hipoplasia pulmonares. Descartadas las principales bronconeumopatías. en consecuencia. Las bronconeumopatías infecciosas recidivantes son frecuentes en la infancia. se deben ante todo a los diversos tipos de aspiración. Pueden ser procesos que afecten a la parte ósea. consecuente a la reducción del volumen pulmonar o alteración de la caja torácica. La orientación clínica inicial se enfocará a determinar los datos que aclaren los posibles factores etiopatogénicos y. interesa recordar que. Toda alteración nerviosa central que afecte a la función respiratoria. Cruz-Hernández pueden ser causantes de una ventilación deficiente y. inmunidad local o general. la mayor supervivencia y el conocimiento de nuevas entidades. son causa de trastornos respiratorios de repetición. BRONCONEUMOPATÍAS INFECCIOSAS RECIDIVANTES Preocupan en especial cuando aparecen diversos episodios de neumonía. de infecciones repetidas. condicionando que falle uno de los mecanismos defensivos de la respiración. confirmados con el cuadro clínico y radiológico. Se debe diferenciar de los conceptos de neumonía no resuelta (el proceso continúa activo. el síndrome de Marfan. ingurgitación pulmonar o con anillos vasculares. como ocurre en la parálisis cerebral. con intervalos de resolución completa e incidencia mayor de dos episodios por año. Anomalías morfológicas adquiridas de vías bajas. Tardío-Torío. por lo que serán revisadas aparte. en especial pasada la primera infancia. Sobre todo las cardiopatías complicadas con cor pulmonale. antibiótico no indicado o elementos yatrógenos. inmunodeficiencias. Deben ser destacadas. por afectación de vecindad. con las características frecuentes de ser enfermedades crónicas. Las exploraciones complementarias seguirán un orden e indicación dependientes de la edad y de las conclusiones obtenidas por la historia clínica. El ejemplo del SIDA es elocuente. muscular o nerviosa.18 Bronconeumopatías diversas E. mucoviscidosis y síndromes de inmovilidad ciliar. en segundo lugar. La infección recidivante pulmonar es una situación clínica frecuente. En todas ellas la infección repetida puede ser el inicio de su manifestación y con ella se descubre a veces la patología malformativa. Infecciones recurrentes. en especial de la inmunidad. Son muy diversas. que suelen ser entre el 5-7% de los procesos neumónicos que requieren hospitalización. Van desde las “bullas” o neumatoceles.

fibrosis quística. Inmunodeficiencia celular (SIDA. Edema bronquial Enfermedad restrictiva (patrón restrictivo) • Pulmonares o primarias – Malformaciones . Secuestro pulmonar – Atelectasia .Displasia broncopulmonar . Síndrome del lóbulo medio la función pulmonar Enfermedad obstructiva (patrón obstructivo) • Malformaciones de vías aéreas (causas primarias) – Atresia de coanas. neumonía por colesterol) trastorno ventilatorio con intercambio aéreo ineficaz. Las causas pueden ser primarias o secundarias. Neumatocele – Rotura alveolar . deficiencia de subclases de IgG) y fagocitaria. no obstructiva (enfisema idiopático. Adenoides – Papiloma. Malformación adenomatoide quística. Clasificación fisiopatológica de las bronconeumopatías en el niño.Miastenia gravis. Parálisis cuerda vocal – Macroglosia. Tuberculosis • Hipertrofia y neoformaciones – Hipertrofia amigdalar.Incoordinación faríngea. Bronquiectasias localizadas. Metástasis • Otras (tipo funcional) – Laringoespasmo. Epiglotis laxa – Estenosis traqueal. colagenosis.Neumonía. Reflujo gastroesofágico . discinesia ciliar) • Alteraciones morfológicas: primarias (malformaciones). ataxia-telangiectasia. Alimentaria. Secundaria • Infiltrado eosinófilo • Neumonitis por hipersensibilidad • Alveolitis alérgicas extrínsecas Funciones circulatorias • Hipertensión pulmonar • Hipovascularización (pulmón hiperclaro. BRONCONEUMOPATÍAS POR ASPIRACIÓN La purificación del aire se efectúa por filtración. Quiste congénito. enfermedad de Chediak-Higashi. Vasos aberrantes. Hemosiderosis pulmonar • Infecciosa: postviral Neumonía recurrente de localización variable • Aspiración (deglución alterada. Absceso retrofaríngeo .Síndrome de Werdnig-Hoffmann . Neumonía . como quedan detalladas en el Cuadro 16. Fibrosis quística.Absceso periamigdalar. Traqueomalacia. déficit de IgA. impactación y sedimentación. polvos. patología esofágica. Tórax en embudo – Otras . SIDA) Hipersensibilidad • Asma • Hemosiderosis pulmonar: primaria (idiopática. Hemangioma. Enfisema lobar • Ocupación de vías aéreas (causas secundarias) – Aspiración: . Hipoplasia . infarto) • Síndrome de distrés tipo adulto.Laringotraqueítis. Obesidad Trastorno ventilatorio (intercambio gaseoso ineficaz) • Depresión del centro nervioso – Hipertensión intracraneal (traumatismo. proteinosis alveolar. déficit de α-1-antitripsina) • Enfisema intersticial • Colapso alveolar. Atelectasia obstructiva – Infección. según alteración de los mecanismos defensivos del aparato respiratorio Filtración • Aspiración (alimentaria. Inmunodeficiencia humoral (agammaglobulinemia. reflujo gastroesofágico). Estenosis pulmonar y mitral • Hematológicas – Anemia.Fibrosis quística. jugo gástrico. Asma bronquial. disfunción de macrófagos) • Inmunidad local inespecífica (déficit de lisozima y de IgA-secretoria) • Inmunodeficiencias específicas (agammaglobulinemias. Agenesia costal. Hipercapnia • Defecto de la difusión pulmonar – Edema. Distrofia muscular – Esqueléticas . Neumopatías por hipersensibilidad.18. tumor. Teratoma – Mixoma atrial.Enfisema lobar. Linfangioma – Quiste broncógeno. inmunodepresión yatrógena. Bronquiectasias . Enfisema lobar congénito.3. SIDA Neumonía recurrente de la misma localización • Aspiración de cuerpo extraño. glosoptosis – Estenosis bronquial.1470 Aparato respiratorio Cuadro 16.Agenesia.Poliomielitis. DiGeorge).1. secundarias (virosis. Fibrosis pulmonares.Enfermedad membrana hialina. Bronquiolitis obliterante. Atelectasia Respuesta refleja y función mucociliar • Aire inspirado (alteraciones ambientales. Hemorragias Cuadro 16. tos) • Alteraciones del sistema mucociliar (asma.Cuerpo extraño. Eventración . sobredosificación) – Hipoxemia.Hernia diafragmática .Fibrosis quística. trombosis. Fibrosis pulmonar – Colagenosis. síndrome de Wiskott-Aldrich. Síndrome de Pierre Robin – Broncomalacia. Alveolitis fibrosante – Hipertensión pulmonar.18. Pneumocystis carinii • Disminución del área alveolocapilar – Embolismo pulmonar. lipoidea.Hemivértebras. Tumores mediastínicos. Líquido amniótico . hidrocarburos.18. Botulismo. gases) • Reflujo gastroesofágico • Cuerpos extraños (secuelas) Ventilación • Atrapamiento aéreo pulmonar: enfisema lobar congénito • Insuflación: obstructiva.Meconio.Derrame pleural. Sistema linfático Enfermedades sistémicas y de diversas estructuras • Metabolopatías. Reflujo gastroesofágico.Miopatías congénitas no progresivas .Enfisema intersticial.Distrofia torácica (Jeune). Bronquiolitis. Secuestro pulmonar. según imagen radiológica Neumonía recurrente difusa o parcheada • No infecciosa: asma.Hemorragia y edema pulmonar . hemopatías Afecciones idiopáticas • Intersticio (fibrosis pulmonares idiopáticas) • Alvéolos (microlitiasis. Neumonitis química • Alteraciones de la caja torácica – Musculares . infección) – Depresión yatrógena (hipersedación.2. El aire que penetra en el pulmón durante la inspiración sufre . displasia broncopulmonar) Déficit inmunitario • Fagocitos (enfermedad granulomatosa crónica.Distensión abdominal. tumor). fibra vegetal. Cifoescoliosis.3. Ejemplos de neumonías recidivantes o persistentes. Fístula traqueoesofágica – Infecciones: . Anomalías estructurales de la vía aérea. agua dulce y salada. síndrome de Goodpasture). Membrana laríngea – Anillo vascular.Lobectomía. tóxicos ambientales) • Inhibición de reflejos defensivos (estornudo. Clasificación de las bronconeumopatías según repercusión en Cuadro 16.18. síndrome de Mac Leod) • Trastorno arteriovenoso (fístulas congénita y secundaria) • Accidente vascular pulmonar (embolia. Asma – Broncoespasmo. Epiglotitis . Sarcoidosis. Escoliosis grave . Quiste broncogénico. Discinesia ciliar bronquial . Compresiones extrínsecas del árbol bronquial (adenopatía. Neumotórax – Fibrosis pulmonar de distinta etiología y otros .

siendo en ocasiones de años (Fig. sobre todo si hay una inhalación repetida. que se transforman en abscesos pulmonares. Conocimiento de factores predisponentes (fisura palatina) y del antecedente de la aspiración directa de sustancias grasas (leche. afectas de una alveolitis edematosa y fibrinohemorrágica. El cuadro puede cursar con fiebre y conducir al exitus en un 20% de lactantes. al no poder ser transformado por las enzimas. antibióticos y diuréticos. un intervalo libre o de mejoría y posteriormente aparece una agravación brutal por edema agudo de pulmón o desfallecimiento cardiorrespiratorio. que permiten su diferenciación de otras neumopatías por aspiración. bronquiectasias y abscesos pulmonares o formas especiales. estornudos. animales o vegetales. en donde quedan retenidas las partículas superiores a 0. sucesivamente: alveolitis. Radiológicamente aparece una afectación difusa del parénquima pulmonar. aparte la anestesia. disnea.1. neumonía recidivante. También se producirá a la larga una reacción de fibrosis pulmonar. Causa la neumonía lipoidea. La imagen radiológica consiste en nódulos difusos de tamaño pequeño (a veces sólo 1 mm) pero. cocaína y metanfetamina. habiéndose señalado hasta un 70% de mortalidad. queda como un cuerpo extraño. de elevada osmolaridad y acidez. edema pulmonar de origen no aspirativo. La profilaxis requiere evitar los vómitos del lactante. hay Figura 16. procesos infecciosos sobreañadidos y neumonías.5 μ. Talcosilicosis y talcoasbestosis. Corticoterapia (general y local). En estos casos aparece igualmente. agua dulce y salada. con riesgo lejano de neoplasias. B) En espiración (hiperinsuflación por mecanismo valvular en pulmón izquierdo). Aspiración lipoidea. Diagnóstico. 3) infección de las zonas necrosadas. aceite de oliva. por considerarlos en su inicio como una emergencia pediátrica. se producirán más adelante. parafina. ya que los “polvos de talco” pueden contener mínimas cantidades de asbesto. Existen cuadros agudos de sofocación y síndromes prolongados. produciendo menos alteraciones que las de origen animal. que en los alvéolos pulmonares produce alteraciones características. se ha podido demostrar en otras circunstancias. Aspiración primaria o accidental. Puede tratarse de talco. en el interior de los macrófagos. originando ácidos grasos causantes de una intensa reacción inflamatoria. cuya clínica.1). Se trata de la aspiración del jugo gástrico. El mecanismo patogénico es de una obstrucción bronquiolar con absorción del surfactante y líquido pulmonar. Se describen cuadros de bronquitis obstructiva. Tras un periodo inicial marcado por el cuadro de aspiración. Considerado antes como una complicación de la anestesia. que poco a poco va localizándose en zonas condensativas e irregulares de predominio derecho y yuxtahiliares.Bronconeumopatías diversas 1471 un proceso de filtración en la nariz. celulosa o almidón. Dos circunstancias clínicas. Interesa recordar aquí los procesos de evolución crónica. que sobrepasa los mecanismos mucociliares normales. La anatomía patológica distingue tres aspectos evolutivos o estadios: 1) predominio de los fenómenos de tipo vascular. en ocasiones. las condiciones anatómicas de las vías respiratorias altas y la mucosidad de las mismas. El pronóstico es malo.18. A) Imagen en inspiración. hasta 2 cm. en la que intervienen. el estornudo y la broncoconstricción. Bronconeumopatía subaguda por cuerpo extraño vegetal intrabronquial. En la pediatría actual interesa también en adolescentes el talco inhalado (o inyectado) como adulterante de drogas: heroína. originando un proceso inflamatorio crónico. que son hidrolizadas por las lipasas pulmonares. hemoptisis. En el síndrome agudo la sintomatología dominante es tos irritativa. vómitos. Diagnóstico. Estas últimas son mejor emulsionadas y expectoradas. como su composición. Tratamiento. gases. La diferenciación deberá efectuarse especialmente con todos los cuadros de aspiración. favorecen su aparición en pediatría: lactantes vomitadores y RN con fístula traqueoesofágica. una neumopatía granulomatosa. pero aparece una congestión mayor y necrosis de las paredes alveolares. relacionados con antecedentes de cuerpos extraños. lo mismo que si se utiliza la mezcla de almidón o celulosa. El intervalo libre es variable. 16. taquicardia y cianosis. aspirar el contenido gástrico en los niños operados o en coma. Puede ser primaria (accidental). La aspiración de grasas minerales es más rara. y las consecuencias dependientes de la cantidad aspirada. Cuando la evolución lo permite. Son graves bronconeumopatías crónicas laborales propias de adultos y más complejas. debida a grasas minerales. entre otras sustancias. aceite de hígado de bacalao. A B Aspiración de sustancias pulverulentas. tanto la intensidad de la inhalación de polvo de talco. Síndrome de Mendelson. que pasaron desapercibidos clínicamente en el momento de su aspiración o que no pudieron ser extraídos completamente. aspiración o inhalación de hidrocarburos. Es de conocimiento clásico la patología broncopulmonar por talco. gotas nasales (pros- . ya que el talco. evolución y gravedad dependerán del tamaño de la partícula y de la sustancia aspirada. La prevención se basa en evitar en los pequeños la utilización de talco en polvo (lo hay en crema).7 de Urgencias. sondaje gástrico para evitar el reflujo y aspiración precoz del líquido gástrico contenido en el árbol respiratorio.18. neumonitis intersticial y granulomas. o bien secundaria a procesos que alteren la filtración y la deglución. Intervienen en tal filtración las vibrisas de los orificios nasales. 2) disminuye el edema. como las indicadas a continuación. El fallo de la filtración producirá síndromes de aspiración. El tratamiento local y el general con corticoides pueden detener la grave evolución de la talcosis o inhalación de talco puro. polvos y aerosoles) se describen en el capítulo 27. Como respuesta defensiva fisiológica está la tos. Los frecuentes síndromes de aspiración de evolución predominantemente aguda (cuerpos extraños. alternando zonas normales con patológicas.

laringitis. es secundario a fibrosis quística. labio leporino con fisura palatina). acompañadas de sombras densas peribronquiales. bronquitis. del enfisema lobar congénito. véase el capítulo 15. Insuflación obstructiva no congénita. otitis e incluso bronquiectasias o fibrosis pulmonar. dentro de la luz bronquial o bien ser consecutiva de un factor extrínseco y agravada por mecanismos concurrentes. hemoptisis. sinusitis. Las manifestaciones clínicas en los primeros años es rara. crisis de cianosis. Insuflación no obstructiva o enfisema. generalmente irreversible. Corresponde al acúmulo de aire en el espacio intersticial como consecuencia de la rotura alveolar en el curso de diversos procesos. con tos crónica.11. lentejas. Pulmón Aspiración Neumonía Irritación receptores mucosa bronquial Vía vagal Reflujo gastroesofágico Broncolabilidad Asma secundaria Vía vagal Esófago pH ≤ 4 Excitación receptores epitelio esofágico Tratamiento broncodilatador Figura 16. Existe una mala neutralización de la actividad proteolítica de los fagocitos. 2. la bronconeumopatía obstructiva puede provocar reflujo gastroesofágico.17) y malformaciones pulmonares (véase cap. debido a un déficit de α-1-antitripsina. siendo mejor conocidas en pediatría sus relaciones con la patología hepática y menos en la respiratoria. si éste fracasa se recurrirá al quirúrgico. sin olvidar que. apneas. La radiología en un principio presenta trastornos de la ventilación (bullas microquísticas. La distensión de los alvéolos es consecuencia de la alteración de su estructura. infecciones inespecíficas o inflamatorias difusas y broncoespasmo de repetición. que debe ser cuidadosamente investigada con distintas técnicas radiológicas. La confirmación se puede obtener también por biopsia pulmonar. principalmente zanahorias. El enfisema intersticial de causa yatrógena (mecanismos de reanimación. guisantes. tras un intervalo libre. El proceso puede permanecer latente y condicionar únicamente síndromes infecciosos respiratorios de repetición hasta que. sean de base anatómica (ya citados) o funcional (incoordinación respiratoria-deglutoria. Déficit de α-1-antitripsina. como la infección. apareciendo las mismas a partir de los 7 ó 10 años. judías. trastornos neurológicos. consecutivo a un mecanismo valvular. En este apartado debe incluirse el enfisema lobar congénito. aparecen imágenes de aspecto reticulogranular. El aire progresa por el espacio intersticial. A este grupo corresponden todos aquellos procesos que repercuten sobre la deglución. parálisis congénita del velo del paladar). 16. El mecanismo de producción pueden ser las aspiraciones recurrentes o mecanismos reflejos vagales (Fig. Tratamiento. asma grave. Es posible la existencia de formas asintomáticas descubiertas por el estudio radiológico. Bronconeumopatía por reflujo gastroesofágico. la obstrucción incompleta de un bronquio formará un mecanismo valvular y. regurgitaciones). La obstrucción puede estar situada en la pared bronquial. neumonías recurrentes. Puede ser conocido el episodio inicial de aspiración (dificultad respiratoria aguda) para posteriormente presentar el síndrome granulomatoso. los escasos casos con clínica descritos en la edad más temprana corresponden a procesos res- TRASTORNOS DE LA VENTILACIÓN Las alteraciones de la ventilación pueden ser origen de bronconeumopatías. sin alteraciones. insuflación o atrapamiento aéreo de la zona pulmonar correspondiente. ventilación asistida) tiene evolución favorable y. Generalmente. La anatomía patológica confirma el diagnóstico.2).2.3). mientras diversas manifestaciones pulmonares pueden ocupar el primer lugar. La obstrucción completa de la luz bronquial dará lugar a la aparición de una atelectasia. incluidas las bronconeumopatías crónicas. Se efectuará por demostración del reflujo gastroesofágico. Se considera como un atrapamiento del aire en el interior de los alvéolos. Entonces aparece el cuadro agudo sofocante. por la verticalización del diafragma y la acción de los broncodilatadores. El pronóstico es malo: la evolución hacia la muerte es lo más frecuente. La obstrucción asienta en los bronquios grandes. cacahuetes y harina de algarroba. causante de diversas manifestaciones. Tratamiento. roturas o defectos de los tabiques alveolares. Para más datos. gramíneas. 16. atelectasia) y. ciertas bronquitis y en algunos síndromes de aspiración. la causa más frecuente es la aspiración de productos vegetales. por un mecanismo sobreañadido. prematuridad. Aspiración secundaria. RN (véase cap. como tos nocturna. disnea discreta y crisis de agudización bronconeumónica en infecciones sobreañadidas. que muestra imágenes inespecíficas infiltrativas o nodulares. No siempre pueden constatarse las manifestaciones primarias de la alteración gastroesofágica (vómitos.18. se produce la descompensación. síndrome de Riley-Day. Tal predisposición a infecciones respiratorias recidivantes puede depender de la retención del moco bronquial. febrícula. taquipnea. Debe pensarse en la resección pulmonar si el proceso está localizado. así como de la ruptura de tabiques alveolares. Enfisema intersticial. En las infecciones broncopulmonares recidivantes se ha destacado la importancia de esta etiología. Relacionada con trastornos accidentales de deglución o bien condiciones que favorecen la aspiración (encefalopatía. revisado en los capítulos de neumopatías del . fibrosis quística. Una eventual fase aguda va seguida de un curso más o menos lento con posible evolución hacia la fibrosis pulmonar. las obstrucciones bronquiolares son mucho más complejas. El atrapamiento aéreo obstructivo generalizado es conocido en asma. que se caracteriza por la presencia de una neumonía granulomatosa con reacción de células gigantes multinucleadas ante los cuerpos extraños de naturaleza vegetal. salvo la existencia de un proceso concomitante (inmadurez anatómica del tejido pulmonar a nivel del alvéolo). 16. alteraciones de tipo vascular. la inflamación o la alteración de las secreciones bronquiales. enfisema. Las manifestaciones más frecuentes son la aparición de broncoespasmo y los síntomas de un proceso asmático crónico. En principio será médico. Diagnóstico. Insuflación obstructiva o valvular. que se extienden desde los hilios hasta los campos pulmonares medios y bases. déficit de α-1-antitripsina. al existir la ventilación colateral interalveolar (los agujeros de Kohn comunican los alvéolos entre sí y los canales de Lambert proporcionan una vía accesoria para el paso del aire directamente de los bronquios preterminales a los alvéolos). posteriormente. Principales mecanismos de la afectación respiratoria por reflujo gastroesofágico. edema de la mucosa y disminución de la ventilación. El enfisema no obstructivo o idiopático es raro en los niños. siguiendo las ramificaciones broncopulmonares en dirección ascendente hasta llegar al mediastino. Granulomatosis pulmonar por inhalación de fibras vegetales.23).1472 Aparato respiratorio critas actualmente) y otros medicamentos oleosos). coma. La terapéutica médica es poco eficaz. cavidad pleural y espacio celular subcutáneo (véase cap.18. no deja alteraciones persistentes ni predispondrá a la cronificación de las infecciones bronquiales y pulmonares. Diagnóstico. a su vez. La distensión o atrapamiento de aire en el interior de los alvéolos repercute en la perfusión pulmonar (disminución) y predispone a la fibrosis. Es reconocida la importancia del reflujo hasta el punto de presidir la “neumogastroenterología”. consecuentemente. En el esputo puede encontrarse material sudanófilo (macrófagos con gotas de grasa).

Fibrosis quística: la bronconeumopatía crónica más importante en la edad pediátrica (se expone en el capítulo 16. Cabe destacar el papel de los polvos alergénicos (vegetales. además de contener numerosos elementos nocivos. es neutralizada por la α-1-antitripsina (α-1-AT). enfermedad de la membrana hialina.18. los gases contaminantes. f) anomalías torácicas: neuromusculares y óseas. mientras que en la segunda están ocluidos los bronquios centrales de gran calibre. 3) patología dolorosa. De sobra conocido es el broncoespasmo por el aire húmedo. granuloma. amoníaco). provocan o agravan diversos procesos respiratorios. pero con circulación conservada. Esta función. la evolución depende de la lesión previa del bronquio. Etiología. tumores. pero pobre en fucomucina. colocándolo en óptimas condiciones de calor y humedad. etiológica. dando lugar al enfisema. De esta forma el aparato respiratorio. interesa todo lo relacionado con las anomalías del estornudo. sinusitis). la lesión se traslada a los bronquios. la tos y los movimientos ventilatorios. Hay que considerar: a) obstrucción intrabronquial: tapón de moco. es decir. que producen una movilidad ventilatoria defectuosa. La atelectasia congénita es revisada en las neumopatías neonatales. que aumenta la viscosidad de las secreciones. Los ejemplos patológicos más conocidos son la fibrosis quística y el asma bronquial. tanto frío como caliente.). cuerpo extraño. como anhídrido sulfuroso. en caso necesario. condiciona la aparición de lesiones broncopulmonares progresivas e irreversibles (Fig. Cuando es consecutiva a una obstrucción completa de la luz bronquial o a una alteración de la tensión superficial alveolar anormal desempeña un destacado papel en el mantenimiento y cronificación de infecciones pulmonares. Es difícil la confusión con exudado pleural localizado. Asma. puede reabsorberse el aire preexistente en la zona bronquial correspondiente con un colapso irreversible. aumento de ácidos nucleicos y proteínas. bición de la respiración y vasoconstricción. La acción de las proteasas liberadas de los fagocitos circulantes. en los medios urbanos.19). el aparato respiratorio responde con la inhi- . con aparición de bronconeumopatía. papiloma. cuando la contaminación es masiva.3. Figura 16. y la eficacia del tratamiento. Evolución. Interesa la distinción de la atelectasia de otros procesos pulmonares. párvulo). glicocola y. etc. polvo de las canteras) y. Cuando la tasa de la misma es baja. Patología del moco. En todo caso. siendo un método valioso la radiografía de tórax en posición anteroposterior y lateral y. enfisema lobar. calor y humedad. véase el capítulo 16. El epitelio bronquial y el nasal. orgánicas (malformaciones) o bien focos infecciosos en vías respiratorias altas (rinitis. Para más datos. materias sintéticas.Bronconeumopatías diversas 1473 piratorios recidivantes. etc. gases). En la forma adquirida aparecerá un colapso postnatal. En el moco se han demostrado numerosas alteraciones: aumento del volumen de las secreciones. sobre todo. amigdalitis. pleuresía. e) disfunción o deficiencia del surfactante: distrés respiratorio tipo adulto. cardiomegalia. previniendo que el pulmón sea destruido. algunas neumonías. La presencia simultánea de residuos de ácido siálico y de grupos sulfatos explicaría la característica ácida de este moco. de carácter obstructivo.. con lo que se limita la circulación de aire contaminado por las vías respiratorias periféricas. Terapéutica. Fibrosis quística. la TC. Perturbación de las respuestas reflejas. sobre todo frío. otras infecciones y los cuerpos extraños. 16. casi ahogamiento. tos crónica y disnea progresiva. véase el capítulo 16. El excesivo calor o frío del aire inhibe la función mucociliar y requiere un esfuerzo de la mucosa nasal para acondicionar el aire a la temperatura adecuada. asma. incremento de la viscosidad del moco y también cadenas polipéptidas ricas en prolina. carcinoide bronquial y tumores de la pared bronquial. concentración de cloro y sodio bajas pero la de calcio es francamente elevada. serina. 2) alteraciones musculares de la caja torácica y diafragma. mucoviscidosis. en condiciones normales. Ante todo. edema pulmonar. que predisponen a la atelectasia. Alteraciones por ambiente nocivo. Se trata de un mecanismo defensivo del aparato respiratorio.14. Son conocidos los factores anatómicos (estrechez de la vía aérea) y funcionales (facilidad para el espasmo y el edema. defienden al aparato respiratorio de las acciones nocivas de estos agentes: el epitelio nasal absorbe y neutraliza pequeñas cantidades de gases. Una de las causas más importantes del síndrome de lóbulo medio es el asma. debe modificar el aire inspirado para proteger al pulmón. Sin embargo. Atelectasia. que establece un terreno pulmonar favorecedor de una bronconeumopatía crónica. Para más datos. las sustancias pulverulentas industriales (cemento. Así puede suceder en: 1) trastornos del SNC o periférico que impidan el reflejo tusígeno eficaz. se efectúa en las fosas nasales y faringe. ALTERACIÓN DE LA RESPUESTA REFLEJA Y FUNCIÓN MUCOCILIAR Dentro de este apartado deben ser incluidas las crecientes alteraciones del aparato respiratorio secundarias a su agresión por agentes nocivos climáticos o del medio ambiente contaminado (ecopatología respiratoria): Meteoropatología. y otros accidentales (cloro. se destruirán las membranas alveolares. que precisan de una regulación adecuada.19. que disminuyen los reflejos defensivos del aparato respiratorio. En el primero aparecen obstruidos los bronquios terminales o periféricos.3). En las ocasionadas por compresión. en su parte nasal y faríngea. El mismo proceso deben experimentar los aires muy húmedos. Por tanto. por causas sociales (bajo nivel. d) compresión del parénquima pulmonar: neumotórax. hasta provocar un cuadro de taponamiento bronquial y atelectasia de diversa significación clinicorradiológica. sobre todo en niños predispuestos por edad (lactante. unida a las inevitables infecciones. así como medicamentos analgésicos o anestésicos. seguida por tuberculosis. junto con la filtración y eliminación de partículas de mayor tamaño. a la producción de una parte más o menos extensa de parénquima pulmonar sin aireación. Diagnóstico. c) afectación de la pared bronquial: edema. inmunológicas (asma. tumores. inflamación de etiología múltiple. afectando a un lóbulo (o lóbulos) o bien a un segmento de un pulmón. hemotórax. Es patente la alteración del moco. b) compresión bronquial extrínseca: adenopatías. el mecanismo y causa de la obstrucción. anillos vasculares. los irritantes en medios cerrados (alteración ciliar por el humo del tabaco). fibrosis). estenosis. Cuando falla. El mecanismo de aclaramiento mucociliar requiere que el moco sea segregado en cantidades suficientes con una viscosidad y una elasticidad adecuadas para el normal funcionamiento del cilio. inmunodeficiencias). de sialomucina. los mecanismos defensivos se hacen insuficientes y se establece un círculo vicioso (bronquitis hipersecretante.18. óxido nitroso. malnutrición). quilotórax. muy prolongada o se añaden partículas de carbón. Las condiciones extremas del clima. La zona afectada con mayor frecuencia es el lóbulo medio. monocitos y granulocitos jóvenes. La disminución de la actividad de los cilios en la mucoviscidosis ha sido relacionada con la existencia de un factor sérico de inhibición. La perturbación de la función del aparato mucociliar es fundamental y. infección. ya muy precozmente. Debe diferenciarse el taponamiento bronquial de la impactación mucosa. infiltrados o neoplasias.

Sintomatología. Citomegalovirus. d) causas variadas: hemangioma. avium intracelularis). bronquitis de componente obstructivo. que se encuentran en el componente gel del moco bronquial y otras sustancias de la . síndrome de Goodpasture. El hecho de que mejoren con dieta carente de proteínas lácticas avala esta hipótesis. síndrome de Osler. En bastantes casos será secundaria a otra patología. con gran tendencia a la generalización y cronificación. Es frecuente la asociación de procesos de vías respiratorias altas (rinitis.20. acentuada en la crisis y acompañada a veces de discreta BRONCONEUMOPATÍA POR INMUNODEFICIENCIA Es sabida la trascendencia de las infecciones broncopulmonares en los niños con deficiencia inmunitaria de diverso tipo. infecciones en la fibrosis quística. Fármacos estimulantes de la motilidad ciliar. En otras ocasiones la disfunción mucociliar es secundaria a diversas alteraciones morfológicas congénitas. las infecciones respiratorias son muy importantes. púrpura de Schönlein-Henoch. Terapéutica. así como la presencia de macrófagos cargados de hemosiderina (siderófagos). y el síndrome de Chediak-Higashi. parte acuosa (α-1-antitripsina y factores C3-C4-C5-C9 del complemento). Los agentes patógenos son. vibraciones). hipertensión pulmonar. expectoración hemoptoica y anemia. dando lugar a la presencia de abscesos. interferón.3). de características similares a la anterior. Se considera que es una alteración hereditaria AR. BRONCONEUMOPATÍAS INMUNOLÓGICAS Hemorragias pulmonares de índole inmunológica Hemosiderosis pulmonar idiopática. como en la laringotraqueomalacia y. se puede prolongar hasta la edad de 4 ó 5 años. condicionando una disminución de la ventilación y movilidad respiratorias con insuficiente drenaje. tanto en su parte ósea. Consiste en el depósito de hemosiderina en el parénquima pulmonar. La entidad suele aparecer entre el nacimiento y los 15 años de edad. etc. Los niños con neumonía por Pneumocystis jiroveci presentan hipoxemia grave de aparición aguda. alteraciones quísticas. En estos casos la falta de continuidad fisiológica del aparato mucociliar agrava la ineficacia de la función defensiva pulmonar. entre ellos el déficit selectivo de IgA sérica. lobares y bronconeumonías. sulfomucinas y sialomucinas). IgA secretoria. clapping. anormalidad de la célula epitelial de los alvéolos pulmonares. La anomalía principal es la ausencia de actividad adenosintrifosfatásica. neumonías intersticiales. Haemophilus influenzae. Herpes simplex. Puede tratarse de la ausencia de lisozima. la acción favorable de los corticoides. No faltan las imágenes hiliofugales. secuestro pulmonar intralobar. secuestro pulmonar. Los efectos del déficit de α-1-antitripsina ya han sido comentados. así como de mucinas bronquiales (fucomucina. Legionella pneumoniae. LES. bronquiectasias. por la evolución en crisis o brotes. Heiner invocó el papel de los anticuerpos frente a la leche de vaca. Destaca la patología respiratoria de la enfermedad granulomatosa crónica infantil. Trastornos de la fagocitosis. Serán evitadas algunas infecciones mediante las vacunas oportunas (gripe). según etiología. con gran tendencia a las recidivas. b) debidas a cardiopatías y embolismo. trastorno de la fibra elástica de los pequeños vasos y del parénquima pulmonar: linfangioleimiomatosis). tuberculosis. El examen microscópico comprueba la existencia de depósitos de hemosiderina en los tabiques interalveolares y dentro de los alvéolos. Comprende la tríada clásica de tos. Además de otros mecanismos etiopatogénicos (hiperesplenismo. células plasmáticas con cuerpos de Russell. cefalosporinas). Los brotes ocurren con frecuencia variable y duran entre 2 y 10 días por término medio. lactoferrina. Las infecciones de origen tuberculoso son gravísimas. linfocitos plasmacitoides e inmunoblastos. y en las malformaciones pulmonares (aplasia e hipoplasia pulmonares. pero la mayor incidencia está entre los 3 y 5 años. periarteritis nodosa. así como dolor torácico o abdominal. En las formas de predominio nodular pueden visualizarse calcificaciones más o menos discretas. Las hemoptisis pueden ser abundantes. 4. granulomatosis de Wegener. Aunque va mejorando con la edad. En los brotes de infección es obligada la antibioterapia. la linfocitosis en el parénquima pulmonar y la frecuente asociación con procesos inmunológicos. es la teoría inmunológica la más admitida actualmente. hiperreactividad bronquial y un desarrollo pulmonar limitado. También puede aparecer cianosis. enfermedad quística adenomatoidea). como otros oportunistas: gramnegativos. fístula arteriovenosa. La presencia de anticuerpos circulantes antimembrana basal alveolar buscados por la inmunofluorescencia indirecta sobre pulmón de rata ha hecho que esta alteración sea integrada en el grupo de enfermedades autoinmunes antimembrana basal. tumores. Alteración de la inmunidad local. que impide la movilidad de los cilios o más bien motiva una alteración en sus movimientos. La patología de la fagocitosis está íntimamente unida a la de la motilidad ciliar. Estos enfermos presentan precipitinas en el suero dirigidas contra una o varias proteínas lácticas. en el estridor laríngeo congénito. con infiltración difusa del septo alveolar y áreas peribronquiales de linfocitos. neumonías recidivantes y bronquiectasias. sin relación con la hemosiderosis generalizada. c) etiología infecciosa: micosis. Otras causas de función mucociliar anormal. b) neumonía intersticial por hiperplasia linfoide (NIL). Branhamella catarrhalis. del síndrome o enfermedad de Job. estará basada en la cinesiterapia respiratoria prolongada. quedando posteriormente como alteraciones. Deficiencia de la inmunidad general. Su sintomatología y otras características se pueden comprobar en el capítulo 16. Cabe insistir en la frecuencia del déficit aislado de IgA sérica y su relación con bronquitis. como secuelas de un síndrome de distrés respiratorio con ventilación mecánica prolongada: los pacientes con displasia broncopulmonar suelen presentar una función pulmonar anormal en el primer año de la vida. como los betamiméticos. Nocardia. manifestada por palidez. mediante técnicas adaptadas a la edad y con posible participación familiar (percusión. que evolucionan de forma granulomatosa. tanto los cocáceos habituales. siempre están presentes las adenomegalias. Si la evolución ha sido prolongada se observa cierto grado de fibrosis. de frecuente repetición en los hermanos y no rara consanguinidad entre los padres (hasta en el 47% de los casos). eliminándolo de las secreciones respiratorias con inhibición secundaria de las bacterias ferrodependientes. Las manifestaciones pulmonares aparecen radiológicamente como neumonías difusas recidivantes. El síndrome hematológico está caracterizado por anemia. Sea la inmunodepresión primaria o secundaria. Los niños afectos de SIDA tienen gran susceptibilidad a presentar dos tipos de alteraciones pulmonares: a) neumonías por gérmenes oportunistas (Pneumocystis jiroveci. en general. sinupatías). parasitosis. ayudan a fluidificar las secreciones mucosas. mientras en la neumonía intersticial linfoide es mayor la edad y aparecen manifestaciones clínicas de hipoxia crónica. La lactoferrina ejerce una potente acción o actividad bacteriostática en diversos sistemas. Su repetición es siempre uno de los datos de sospecha de esta patología (véase cap.1474 Aparato respiratorio ALTERACIONES CILIARES Discinesia o inmovilidad ciliar. por lo que la denominación más adecuada es “discinesia ciliar”. Pneumocystis jiroveci. Es sintetizada en las células glandulares de la mucosa y por los leucocitos polimorfonucleares y fija el hierro. micosis (candidiasis) y virus (neumonías por células gigantes o citomegalia). cuerpos extraños. Se trata de infiltrados pulmonares focales o difusos. En su clínica destacan la tos seca y demás síntomas del SIDA. su sensibilidad al antibiótico y la difusión de éste en las secreciones bronquiales (macrólidos. absceso pulmonar. En otras ocasiones se trata de anomalías de la caja torácica. aspergilosis broncopulmonar alérgica. Streptococcus pneumoniae. como muscular. en especial: a) de tipo inmunológico: glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos. a ser posible guiada por el conocimiento del germen. ocasionando trastornos respiratorios y anemia hipocrómica. obligando a descartar otras causas de hemorragia pulmonar y hemoptisis. Mycobacterium tuberculosis y M. la eosinofilia frecuente. pero hay casos en que toda la sangre pasa al tubo digestivo y quedan inaparentes o en forma de melenas. Aunque de difícil apreciación. Además de los métodos más específicos. a la cronificación y a las complicaciones (bronquiectasias).

La explo- ración radiológica descubre la presencia de infiltrados pulmonares focales. de forma más o menos intensa. Además de una clínica de hemosiderosis pulmonar. 16.Bronconeumopatías diversas 1475 ictericia. También coexisten a veces manifestaciones de tipo reumatoide. Existe alteración de las pruebas funcionales respiratorias. La afectación pulmonar suele manifestarse a lo largo de la evolución de la enfermedad. Enfermedades reumáticas La afectación pulmonar no es frecuente. Con la repetición de los brotes aumentan las lesiones residuales. soplo cardiaco anémico. junto con el síndrome de Heiner (hipersensibilidad a la proteína de la leche de vaca) y el déficit de IgA. Hemosiderosis pulmonar secundaria no inmune. En otros casos persisten en las intercrisis imágenes radiológicas micronodulares y reticulares. adquieren disposición hiliofugal. Púrpura de Schönlein-Henoch. Hemosiderosis pulmonar idiopática. eosinofilia e hipergammaglobulinemia. así como leucocitosis. desembocando en una glomerulonefritis. pero el pulmón participa por su riqueza en tejido conjuntivo (véanse caps. Arriba: imagen radiológica. en la radiología. diseminadas por ambos campos pulmonares. para evitar la infección. La enfermedad suele iniciarse con una afectación catarral de vías altas en la que participan la afectación congestiva nasal y sinusitis. Es otro tipo de vasculitis producido por alteración inmunológica en la que la clínica predominante es la púrpura acompañada de poliartritis y afectación renal en forma de nefritis que da el pronóstico de la enfermedad. No se han descrito casos que evolucionaran hacia la cavitación. imágenes diversas (hilios engrosados con dispersión del hilio fugal hacia las bases. Tratamiento. El tratamiento es similar al reseñado para la hemosiderosis idiopática pulmonar. asintomática. son unilaterales y desaparecen a menudo de forma rápida y a veces total. que corresponden al tipo de la glomerulonefritis necrotizante. siendo más evidentes tos. Metilprednisolona a dosis de 2 mg/kg/día. Síndrome de Wegener. alteración del sedimento y disminución de la función renal. hepatoesplenomegalia.24). pleuritis serosa (rica en albúmina y eosinófilos) o vasculitis con síndrome de hemosiderosis pulmonar secundaria. La exploración radiológica demuestra la presencia de infiltrados pulmonares más o menos extensos. En el lupus eritematoso diseminado. progresiva. Síndrome de Goodpasture. No son raras las formas asintomáticas pero con evidentes alteraciones radiológicas. La exploración clínica respiratoria es muy escasa o nula. Síndrome de Churg-Strauss o vasculitis granulomatosa. En una quinta parte de los casos existe afectación pleural (derrame pleural rico en eosinófilos). presentando un estado febril y gran repercusión del estado general. 16. Los cuadros de distrés respiratorio que aparecen en las crisis se tratarán con oxígeno y ventilación asistida según el grado de gravedad. instaurándose de forma progresiva a medida que evoluciona la enfermedad. astenia y fatigabilidad al esfuerzo. que presentan cambios continuos hasta la desaparición de los mismos). por lo general. hasta la instauración de una bronconeumopatía febril disneizante. En las formas graves está indicada la azatioprina a dosis de 60 mg por metro cuadrado o bien 6-mercaptopurina. de forma precoz y hasta una semana después de desaparecer la sintomatología.13 a 4. La afectación pulmonar en la púrpura de Schönlein-Henoch es poco frecuente y. punción aspirativa pulmonar o en jugo gástrico. dejando sólo una reacción adenopática hiliar. La presencia de hemorragia pulmonar agrava el cuadro y las características del estudio radiológico no difieren del de otras hemorragias pulmonares (infiltrados pulmonares con ocupación del espacio alveolar. en otros órganos. Otras veces es una neumopatía disneizante. líquido de aspiración bronquial. Abajo: aspecto histológico de los sideroblastos. Las alteraciones pulmonares preceden a las renales. pero respetando los vértices.4) presenta opacidades macronodulares de límites borrosos confluentes en los brotes.18. de evolución cambiante y de predominio hiliofugal. Figura 16. Es recomendada la inhalación de budesónida (200 μg/12 h). epistaxis y otitis media. Su presencia confirma el diagnóstico. Cursa con alteración renal. Diagnóstico. opa- . de forma nodular. Patología inmunológica del tejido conectivo Vasculitis (véase cap. La IgE suele estar elevada y los anticuerpos antirreticulina. Es rara en los niños. El descubrimiento radiológico de imagen de neumonía intersticial es la alteración más frecuente. La demostración de siderófagos (macrófagos pulmonares cargados de hemosiderina) se puede hacer en esputo. con alteración del estado general y tos hemoptoica en ocasiones. por lo general. con hematuria. Es aconsejable suprimir la leche de vaca y cualquier otro antígeno demostrado en los estudios inmunológicos. La rinosinusitis puede adquirir características de necrotizante. La periarteritis nudosa a veces simula un cuadro de asma grave. tos y disnea y. Preside las hemosiderosis secundarias inmunológicas. en consecuencia. así como broncodilatadores y antibióticos. cuya evolución puede condicionar la presencia de cavidades. la afectación pulmonar puede producir dolor torácico. Como síntomas generales destacan la fiebre. Se han comunicado buenos resultados con la administración de hidroxicloroquina. evitándose con ella la administración prolongada de corticoides. ensayando algunos la gammaglobulina endovenosa. dolor torácico y hemorragia pulmonar difusa. La hemoptisis es rara. presenta lesiones renales. En ocasiones.4.24). La radiografía pulmonar (Fig. La afectación respiratoria aparece desde el inicio con un cuadro de rinitis alérgica que evoluciona hacia un cuadro de asma. En el síndrome de Wegener. 4. una hemosiderosis pulmonar. la localización de la vasculitis asienta primordialmente en el riñón y. Toda cardiopatía con aumento de la presión venosa pulmonar puede ocasionar la diapédesis de glóbulos rojos hacia los alvéolos y. La determinación de anticuerpos antimembrana basal pulmonar es positiva a veces.18. presentes.17 y 16. las manifestaciones clínicas son varias.

Sintomatología.5 mg/kg/día durante dos semanas. El tipo de anticuerpos séricos corresponde sobre todo a IgG. Consideradas en sentido estricto. malestar general). cursando con mialgias. hipergammaglobulinemia y células LE. La reducción del volumen pulmonar se traduce por trastorno restrictivo de la ventilación y disminución de la difusión. el cromoglicato sódico. que conducen a un cuadro de fibrosis. simulando un cuadro de infección viral. en contraste con los niveles elevados de inmunoglobulinas. agudas o subagudas. infiltrados pulmonares. aumento de las secreciones nasales y broncopulmonares). presentan disnea progresiva. Corticoterapia. apareciendo dificultad respiratoria progresiva y neumopatías recidivantes con el aspecto radiológico de una fibrosis pulmonar inespecífica o hipertensión pulmonar. afectación sistémica aguda febril grave. dado el carácter paroxístico de los infiltrados. ácaros. síntomas generales (fiebre. afonía. pieles. Sobre la eosinofilia pulmonar tropical puede ser consultado el capítulo de Patología tropical. causada por Aspergillus. En la esclerodermia las manifestaciones pulmonares son raras y suelen presentarse en fases avanzadas de la enfermedad. 16. propia de pacientes inmunodeprimidos y. adelantándose aquí algunos puntos clínicos básicos para completar la visión desde la neumología pediá- . Tratamiento. Profilaxis. cidades reticulonodulares o segmentarias). metotrexato.000 células/mm3). Diagnóstico. Clínica. donde están implicadas reacciones de hipersensibilidad inmediata (tipo I) e inmunocomplejos. sulfamidas. la intensidad de la hemorragia es variable. correspondiente al síndrome de Loeffler. PAS. febrícula. redonda y homogénea. bisinosis (cáñamo). La presencia de hemorragia pulmonar es una manifestación que agrava el cuadro. Los aerosoles de budesónida están indicados. Neumonitis por hipersensibilidad. La exploración funcional y la radiológica (radiografía. Existen anticuerpos precipitantes contra antígenos de origen animal o vegetal (hongos.18. corcho. Suele ser escasa (tos. 10. se reducen en la práctica a la aspergilosis broncopulmonar alérgica. Tratamiento. Etiología. a menudo unilateral. Etiopatogenia. anorexia. sobre todo. Estos cuadros crónicos. siempre fugaz. que afecta principalmente a lactantes y niños pequeños. aspirina. tos y disnea. Excepcionales hallazgos radiológicos (infiltrado) en la enfermedad de Kawasaki.1). Supresión de la causa. La eosinofilia falta y la IgE presenta cifras normales. si bien la respuesta es muy variable. polvos vegetales) llegados al árbol respiratorio por inhalación. Broncoespasmo. Más frecuente es la afectación pleural. La dermatomiositis ofrece como alteraciones pulmonares únicamente un patrón restrictivo con imagen radiológica normal. sin participación bronquial y radiológicamente con imágenes miliares finas o reticulomicronodulares difusas (más rara vez son opacidades confluentes que pueden regresar). junto con la ausencia de signos de infección. tos. tales como la ascaridiasis. las manifestaciones pulmonares han desaparecido anteriormente. neumonía eosinofílica.15. tos productiva. mucho más grave. otras denominaciones comprenden un grupo de neumopatías clínicamente disneizantes. ciclofosfamida. más a menudo. eosinofilia pulmonar simple). Algunos pólenes y fármacos (penicilina. afectación del estado general.14). Tratamiento. paragonimiasis y toxocariasis. De forma esporádica se descubren infiltrados pulmonares. cada vez más intensas. imipramina) pueden causar manifestaciones similares. del cultivador de champiñón.5 y cap. Se admite una reacción inmunoalérgica del pulmón. general (nitrofurantoína. bagazosis (cultivadores de caña de azúcar). azatioprina). Diagnóstico. El antiparasitario cura la infestación. por exposición prolongada al antígeno. Comprobar la reacción inmunoalérgica frente a los Aspergillus. esputo y tejido pulmonar. Hay casos prolongados. Conocidas también como alveolitis alérgicas. 4. clorambucil. difusas. La alteración pulmonar es inespecífica (tos. hidroclorotiazida. con exudado amarillento o hemorrágico. harina de algas.5. Ciertos trastornos por hipersensibilidad cursan con un cuadro caracterizado por infiltrados pulmonares transitorios con aumento de eosinófilos en la sangre y en los esputos. No es raro observar disminución de la audición por otitis medias (véanse Fig. pérdida de peso). Existe Trastornos de la circulación pulmonar La hipertensión pulmonar primaria. Se basa en evitar el contacto con el antígeno. la eosinofilia en sangre. levaduras. enfermedad del triturador de pimentón (Coriosporium corticale). el laboratorio ofrecerá anemia con leucopenia. pudiendo producir hemoptisis masiva con alteración de la función pulmonar. con el tejido intersticial como órgano de choque. tapones de moco. Alveolitis alérgicas extrínsecas. Otras formas de aspergilosis son el micetoma o aspergiloma (masa que ocupa una cavidad preestablecida e incluso la cavidad nasal) y la aspergilosis invasiva. infiltrado eosinofílico. del trabajador con harina. idiopática o precapilar se revisa con más atención en el capítulo 17. El estudio parasitario en heces (huevos de Ascaris lumbricoides) será a veces negativo. mientras la exploración radiológica evidencia una imagen opaca. el tratamiento depende de la sospecha diagnóstica. Sintomatología. TC) muestran una neumopatía intersticial (infiltrados intersticiales). un riesgo creciente (véase cap.1476 Aparato respiratorio una rara “neumonía eosinofílica crónica”. por tanto. si la pulmonar es la primera manifestación. pero el hecho de que se positivice a las 6-8 semanas confirma la sospecha etiológica. pero también pueden ser IgM e IgA. propia de la “neumonía eosinófila aguda”. El diagnóstico lo orienta la existencia de manifestaciones extrapulmonares. etc. seguida de una pauta en días alternos durante otros tres meses. Existe una forma inicial aguda con presentación de las crisis a las 6 horas del contacto con el agente etiológico. Se destacan los alergenos parasitarios. y ciertos medicamentos que actúan por vía local y. En el síndrome de Weingarten intervendrían las filarias. pulmón del granjero (heno). pérdida de peso y afectación del estado general. Según la causa puede hablarse de: pulmón del cuidador de pájaros. estrongiloidiasis. VSG muy elevada. Figura 16. La duración de la crisis suele ser breve y desaparecer a las 18 horas. el contacto o exposición con un alergeno sospechoso.18. pero a veces bilateral. responsables también de la respuesta cutánea. busulfán. eosinofilia evidente. Enfermedad pulmonar por hipersensibilidad Enfermedades pulmonares eosinófilas. existe riesgo de neumonías por aspiración secundarias a la afectación de los músculos deglutorios. Administración de prednisona a dosis de 2 mg/kg/día hasta conseguir la normalización clínica y la radiológica. Se proseguirá con dosis de 0. Se acompaña de hipereosinofilia sanguínea (superior a 3. donde la repetición de la crisis provoca alteraciones anatómicas. que tantas sinonimias ha recibido (síndrome de neumopatía eosinofílica. expectoración. Tendrá en cuenta tanto los signos de la anamnesis como los síntomas del examen clínico pero. Enfermedad de Kawasaki. astenia. casi siempre bilateral. 6-mercaptopurina. En casos de otra etiología. La duración no será inferior a 2-3 meses.

Drenaje venoso pulmonar anómalo. Examen radiológico. La mayor parte de los casos son congénitos. el pioneumotórax y el empiema.15). en forma de tos. El ECG demuestra sobrecarga derecha y la exploración hemodinámica. Otras hiperclaridades pulmonares unilaterales son de etiopatogenia mixta: junto a la hipovascularización existe hipoplasia pulmonar. de predominio perihiliar. disnea. hemiplejía. que conduce a la muerte en semanas o meses. hemotórax) y endocarditis. por alteración primitiva o como consecuencia de las lesiones de los colectores linfáticos mediastínicos y del sistema venoso braquiocefálico. nodulares o reticulonodulares. Las alteraciones pulmonares aparecen con mayor frecuencia en las esfingolipoidosis. asociadas a otro tipo de lesión pulmonar). como metabolopatías. más frecuentemente en lóbulo inferior derecho. expectoración hemoptoica. En su presentación congénita.12). En la enfermedad de Gaucher puede existir una alteración pulmonar mínima.Bronconeumopatías diversas 1477 trica. ocasionando derivación de derecha a izquierda. aunque también tienen cierto interés en las enfermedades de Landing. presentando también los pacientes escaso desarrollo. La expectoración puede ser rica en células de Gaucher. Metabolopatías. Hipovascularización pulmonar. múltiples y bilaterales. 17. unidos a otras alteraciones vasculares congénitas aclaran el diagnóstico. intestino). crisis comiciales. A medida que aumenta la presión intravascular. Radiológicamente se aprecia una imagen reticular pulmonar bilateral. La función pulmonar puede estar afectada de forma crónica en las metabolopatías. descubierta casualmente en una exploración radiográfica en un niño ya diagnosticado. El clásico síndrome de Ayerza asocia esclerosis de la pulmonar y de sus ramas con fibrosis pulmonar (para más datos. sobre todo en la enfermedad de NiemannPick. incluso sin cardiopatía. Se trata de una comunicación directa entre la arteria y la vena pulmonar. murmullo o soplo continuo. en ocasiones.4). como ausencia o hipoplasia de la arteria pulmonar (o una de sus ramas). Las manifestaciones clínicas pueden aparecer en los primeros años de la vida. tratamiento de la hidrocefalia. 16. interesa sintetizar aquí los cuadros broncopulmonares existentes. En los niños mayores la disnea es progresiva. La TC. retraso pondoestatural y discreta cianosis. disminuyendo de tamaño con la maniobra de Valsalva (radioscopia). compresión de la arteria tromboembólica). al encontrar una imagen opaca. posteriormente. Es una de las complicaciones del síndrome de Down. trastornos nutritivos crónicos. abdomen globuloso. Radiológicamente es posible observar (Fig.6). Accidentes vasculares pulmonares. Puede ser aislado o. La alteración también puede ser secundaria o adquirida (proceso infeccioso viral. Tienen poca incidencia en pediatría. taquipnea. Pueden responder bien a la corticoterapia. la fatiga aparece durante el ejercicio y la cianosis es acentuada por la tos. desde un simple aumento de la trama broncovascular a imágenes reticulonodulares. asma. Pueden ser ya evidentes desde el nacimiento con distrés respiratorio y cianosis progresiva. 17. Dejando para otros capítulos las adenopatías y linfangiomas. El síndrome de mayor interés es el denominado pulmón hiperclaro de origen vascular (síndrome de McLeod). colagenosis. revisando a continuación los procesos idiopáticos. generalmente abdominal. Sobrecarga del ventrículo derecho en el ECG. En esta primera situación no hay malformaciones cardiovasculares. fibrinolíticos. imágenes peribronquiales (generalmente. que empeoran rápidamente. anticoagulantes. En la enfermedad de Niemann-Pick las manifestaciones pulmonares son frecuentes. infecciones pulmonares repetidas. por lo general unilateral. La localización de las más frecuentes formas mediastínicas es media y anterior. generalmente. los componentes de la caja torácica (hueso y músculos) o el propio pulmón. nefrosis. accidentes trombóticos). Se efectúa con el estudio radiológico de tórax y otros métodos de imagen. El émbolo enclavado puede estar formado por coágulo desprendido. En el curso de las leucemias pueden aparecer tres tipos de alteraciones pulmonares: a) consecuencia de la acción de los medicamentos sobre el propio parénquima pulmonar (metotrexato). malformaciones asociadas. Suele ser descubierto en un examen radiológico. sobre todo. hepatomegalia y anemia.18. enfermedad quística pulmonar. mareos. poliglobulias. enfisema obstructivo. Han sido descritas alteraciones pulmonares en algunas poliglobulias y. angiografía o gammagrafía. trastornos del metabolismo hídrico (deshidratación). en forma única o. con retardo pondoestatural. hemorrágico (hemoptisis. La hipertensión pulmonar secundaria tiene una clínica similar. histiocitosis. imágenes reticulares. que simula un tumor quístico. . según el trastorno comprenda el sistema nervioso. grasa o embolia gaseosa. estando relacionada con una obstrucción arteriolar de origen desconocido o con un caudal excesivo en la circulación pulmonar al aumentar la fuerza de eyección ventricular. que evoluciona progresivamente. La gammagrafía pulmonar es de gran utilidad. cardiopatía congénita cianótica. de vértice hiliar. c) infiltrados leucémicos primarios en el parénquima pulmonar. neumopatías intersticiales. Se caracteriza por una obstrucción parcial o total de las venas pulmonares por fibrosis parietal. El 50% de las formas son aisladas. dolor torácico y. una hipertensión pulmonar. Se basará en la lucha contra la infección y el choque. Hemopatías y neoplasias. fatiga al alimentarse. en las drepanocitosis y talasemias. alimentación parenteral y otras enfermedades diversas como leucemias. a cuyo nivel la auscultación puede detectar un soplo. más frecuentes en la leucemia linfoblástica aguda. Enfermedad venooclusiva pulmonar. Fístula arteriovenosa pulmonar. Manifestaciones clínicas. en algunas enfermedades generales. hipercapnia. Las complicaciones más frecuentes son de tipo neurológico (lesión sensorial o motora. unido a otras malformaciones pulmonares y cardiacas. astenia. oxígeno y controlar la insuficiencia cardiaca (véase cap. evolución más lenta y con pronóstico supeditado a la etiología: diversos procesos pulmonares (bronquiectasias. Las formas generalizadas con múltiples fístulas arteriovenosas son secundarias a procesos sistémicos (hepatopatías. o bien cursar con síntomas respiratorios precoces (infecciones pulmonares recidivantes). anemia de células falciformes. Anomalías arteriovenosas pulmonares. La evolución es muy grave y el tratamiento sólo patogénico o sintomático. permiten visualizar la fístula. Alteraciones del sistema linfático. dolor torácico. que predominan en regiones perihiliares. Los antecedentes clínicos. Las alteraciones de los linfáticos pueden evidenciarse en otros órganos (extremidades. enfermedades autoinmunes). queda por destacar la linfangiectasia pulmonar congénita. fibrosis quística. sedación. pero sus efectos no suelen ser manifiestos en el momento del nacimiento. El pulmonar puede asentar en cualquier parte del tórax e ir asociado a otro. de forma más o menos destacada. Complicaciones frecuentes son la infección secundaria. La clínica dependerá de la extensión de la zona afectada: disnea. dedos hipocráticos. hipoxia. Diagnóstico. véase cap. A la exploración no se aprecian soplos ni otras anomalías cardiacas. Tratamiento. Área homogénea de forma triangular. Sandhoff y Gaucher. La radiografía puede mostrar una imagen redonda de bordes difusos. el RN normal o prematuro presenta. disnea. una alteración a veces congénita. d) afectación de la pleura. más frecuentemente. atelectasias) o por causas extrapulmonares: hipertrofia amigdalar. quiste hidatídico. cianosis y tos intensa. cianosis. de mayor intensidad en la inspiración profunda y localizado sobre el área de la fístula. Faltan las adenopatías mediastínicas. en medio del parénquima pulmonar. la falta de paredes elásticas y musculares facilita la comunicación y la aparición de síntomas: entre ellos. se instaura rápidamente un cuadro de insuficiencia cardiorrespiratoria. de forma somera a propósito de las distintas afecciones. hemopatías y afecciones del llamado SRE y linfático o colagenosis. por el contrario. fleboclisis o flebotomías. Radiológicamente se observa una imagen reticular o reticulonodular diseminada en ambos campos pulmonares. intervención quirúrgica. única o múltiple. La embolia pulmonar suele estar determinada por infecciones. Angiomas pulmonar y mediastínico. aislada o asociada a cardiopatías. Alteraciones diversas de las estructuras pulmonares Aunque son aspectos mencionados. sin anomalías de los grandes troncos bronquiales. Es un trastorno congénito del desarrollo de los vasos linfáticos del pulmón. b) infecciones por la inmunosupresión. siendo la más frecuente el defecto del tabique auricular (véase capítulo 17. fiebre. Asimismo.

16. VRS). colagenosis y. Están resumidas en el Cuadro 16. En región sub- . donde se multiplican para producir su destrucción.6. sarampión. especialmente.13). la fase de lavado está enlentecida. influenzae. Para más datos. CMV. Complicaciones y secuelas de las infecciones broncopulmonares bacterianas y virales Complicaciones Sobreinfección bacteriana Apneas del RN Neumotórax Hidrotórax Atelectasia Lesión anatómica • Bronquiolitis obliterante • Bronquiectasias • Bronquitis folicular • Síndromes de Swyer-James y McLeod • Fibrosis pulmonar • Neumonitis intersticial • Discinesia Reacción de hipersensibilidad • Asma bronquial Alteraciones funcionales • Hiperreactividad bronquial • Obstrucción asintomática • Alteración pruebas funcionales Secuelas Complicaciones y secuelas de la infección viral Los virus. dolores óseos y articulares. aspiración de cuerpos extraños. afectando al parénquima pulmonar en los estadios II y III. rara (formas terminales o leucosarcomatosis). lóbulos o segmento. distribuidas por todo el pulmón. Biopsia. lesiones cutáneas. principalmente virales. Disnea con sibilancias. deformación del tórax.18. hipocratismo digital. Enfermedad granulomatosa multisistémica. iritis. Manifestaciones radiológicas pulmonares de la enfermedad de Niemann-Pick.18. finalmente. células de Sternberg rarísimas y escasos eosinófilos. La afectación pleural es alguna vez el signo inicial de la enfermedad. Bordetella pertussis. Sarcoidosis.18. inhalación de vapores (amoníaco. alveolar y ductus alveolares con fibrosis posterior. dióxido de nitrógeno). lesionando también los linfáticos subpleurales o diafragmáticos (adenopatías mediastínicas. lo que se considera índice de gravedad y sirve para la clasificación de la enfermedad. idiopática (causa desconocida). exudación serofibrinosa y necrosis de la pared. aumentando la incidencia por encima de los 10 años de edad. produciendo un cuadro de obstrucción bronquial y bronquiolar donde también interviene la inflamación. Neumopatía en la sarcoidosis. Se presenta en niños después de infecciones. Cuadro 16. Tiene un comienzo insidioso con pérdida de peso. se introducen en las células epiteliales. Se describen dos formas anatomoclínicas distintas: 1) bronquiolitis obliterante con descamación y formación de masas polipoideas de tejido de granulación en el interior de la luz de las pequeñas vías respiratorias. tos y cianosis. a los que se les obstruye la luz por un granuloma inflamatorio que. aunque también puede suceder en otros tipos con afectación visceral (véase cap. Normalmente en 3 ó 4 días se produce la expulsión del tapón mucoso intraluminal. Merece un estudio aparte. La lesión asienta en los de bronquiolos y bronquios terminales. 7. y 3) organización del exudado bronquial. uveítis. 2) bronquiolitis obliterante con neumonía organizada: junto a los hallazgos anteriores se observa la progresión del exudado y posterior organización (fibrosis) por el interior de los alvéolos y ductus alveolares. la enfermedad injerto/huésped: la amenaza más importante para la supervivencia a largo plazo de los pacientes sometidos a trasplante pulmonar de médula. la recuperación de la actividad ciliar en unos 15 días. Etiología. Bronquiolitis obliterante.4. A estas lesiones se puede asociar espasmo de la musculatura lisa. Mycoplasma pneumoniae. afectación parotídea. En las histiocitosis corresponde a la clásica enfermedad de Letterer-Siwe el mayor interés neumológico.18.18. malnutrición. El examen citológico pleural muestra predominio linfocitario. Se considera que puede tratarse de un proceso autoinmune por causa infecciosa (citomegalovirus) o de isquemia bronquial. lesión del parénquima pulmonar. La gammagrafía pulmonar por perfusión muestra alteraciones difusas. 2) estrechamiento del calibre bronquial. fármacos (penicilamina). en ocasiones.1478 Aparato respiratorio Figura 16. Esta curación no excluye la posibilidad de complicaciones y secuelas. la regresión de los fenómenos inflamatorios y. Estudio radiológico. véase el capítulo 4. articulaciones y ojos (uveítis o iritis). fatiga. produciendo obstrucción completa o parcial de las mismas. La exploración con TC evidencia el patrón en mosaico constituido por zonas de mayor claridad (por atrapamiento aéreo y disminución de la perfusión) alternando con zonas de atelectasia e imágenes de dilatación bronquial en su interior. e) adenopatías de los ganglios mediastínicos e hiliares. 3. Figura 16. Las lesiones radiológicas (Fig. hiperinsuflación y síndrome de pulmón hiperlúcido. posteriormente.7. 27.18. es rara en patología infantil. La oclusión de las vías aéreas se produce por tres mecanismos: 1) presencia de masas polipoideas en el interior de la luz bronquial. Infecciones por virus (ADV 1. sufrirá una cicatrización conjuntivofibrosa. En la enfermedad de Hodgkin pueden afectarse las pleuras y los ganglios mediastínicos. de etiología y patogenia mal conocidas. que penetran en el organismo por vía aérea. Staphylococcus aureus y Pneumocystis jiroveci.7) ofrecen alteraciones ganglionares en hilios y paratraqueales. La gammagrafía de ventilación confirma la afectación bronquiolar. alteraciones del tejido conectivo. En los niños menores de 4 años afecta con mayor frecuencia a piel. Consecuencia de las alteraciones bronquiales son: la aparición de atelectasias persistentes. Nódulos de 1-2 mm de diámetro. Insuflación pulmonar e hiperclaridad periférica y. tos predominantemente nocturna. pleuritis). Sintomatología.4. 19. unilateral.

Posiblemente el depósito cálcico en el alvéolo es debido a la alcalinidad de su pared (anhidrasa carbónica anormal). Por TC se aprecian nódulos intersticiales. que permiten identificar mejor las calcificaciones difusas pulmonares. tuberculosis miliar. fisioterapia y profilaxis de enfermedades respiratorias agudas. resistente a toda terapéutica (incluso administración de surfactante) que no sea el trasplante pulmonar. En los trasplantados es preferible tacrolimus. donde la biopsia da el diagnóstico. Radiografía.Bronconeumopatías diversas 1479 Figura 16. ni la corticoterapia. B y C del surfactante pulmonar) y déficit de aclaramiento por los macrófagos. hiliofugales. Corticoides (sistémicos e inhalados).9). El diagnóstico se efectúa por estudio histológico mediante biopsia. con recaídas graves. diarrea). después de dar un cuadro de insuficiencia respiratoria crónica. Deficiencia de la proteína B del surfactante. confluentes y de extraordinaria dureza (cálcica). En ocasiones Enfermedad pulmonar intersticial La enfermedad pulmonar intersticial crónica de tipo idiopático constituye un amplio grupo de alteraciones estructurales pulmonares raras de . Microlitiasis alveolar pulmonar. de aparición en cualquier edad y pronóstico más benigno (un tercio de los casos cura). Caracterizada por el acúmulo de materias cálcicas (fosfatos y carbonatos cálcicos) en el interior del alvéolo. Profilaxis y terapéutica de las infecciones. el trasplante pulmonar. demostrando la falta de proteínas B del surfactante en los neumocitos II. Microlitiasis alveolar en fase inicial. La etiología de este raro proceso es desconocida. Se trata de una neumopatía crónica con la presencia de cristales de colesterol en el espacio intersticial y de macrófagos cargados de dicha sustancia. que surge generalmente antes del año de edad y la evolución es progresiva hacia el exitus. Tratamiento.18. Proteinosis alveolar. Revela la existencia de microlitos de diferente tamaño y consistencia. en ocasiones acompañada de afectación ganglionar hiliar y participación pleural.18. hemosiderosis pulmonar idiopática. finalmente. Es una rara enfermedad crónica caracterizada por invasión de los alvéolos pulmonares de una sustancia granulosa y floculenta. broncodilatadores. aparece como signo patognomónico una sombra tangencial de la pleura. broncograma aéreo manifiesto y confluencia ulterior de las lesiones. Laboratorio. Se diagnostica por PCR en sangre periférica y biopsia pulmonar. Evoluciona inicialmente como una infección bronquial en el lactante pequeño. sarcoidosis y neumonía por Pneumocystis jiroveci. pero su evolución es rebelde. haciendo innecesaria la biopsia si todos los datos de diagnóstico por imagen son concordantes. Tos seca y rebelde. Diagnóstico. En el material expectorado o bien obtenido por lavado bronquial se comprueba el exceso de surfactante.8) mostrará micronódulos simétricos. hipocratismo digital. disnea progresiva.18. proteínas y fosfolípidos (proteínas A. Esta rara y gravísima neumopatía comienza como un síndrome de membrana hialina en el neonato a término. y tipo infantil. ni el lavado pulmonar. Su carácter hereditario AR ha sido demostrado con varias mutaciones en el gen responsable de la síntesis de esta proteína. Bronquitis folicular. Ha sido propuesta una deficiencia de la proteína B del surfactante o de la subunidad beta del receptor para el factor GM-CSF. Diagnóstico diferencial. Se confirma con la biopsia pulmonar. Por lo general. Las esférulas de calcio fijan galio 69. anorexia rebelde. Proteinosis alveolar. edema pulmonar. rica en carbohidratos. Figura 16. En los más graves estará indicado el lavado alveolar y. de predomino en bases y partes inferiores. rodeadas por linfocitos y células inflamatorias. Tratamiento.8. insuficiencia respiratoria. aspecto de panal de abejas. Entre ellas se incluyen las citadas a continuación. formados por aposición de calcio en capas. sustancia PAS positiva. Neumopatías crónicas idiopáticas Afectan a diversas estructuras y tienen el común denominador de su etiopatogenia mal conocida. La radiografía (Fig. por atrapamiento aéreo en los espacios distales de la obstrucción. Microscópicamente la luz de los bronquiolos terminales y respiratorios de 2ª y 3ª generaciones aparece (de forma incompleta).9. Se considera que el apósito de calcio se produce desde el nacimiento por una anormalidad enzimática localizada en el pulmón. pero se están consiguiendo buenos resultados con fármacos que bloquean el factor de necrosis tumoral alfa (infliximab). En este material crecen bien los agentes micóticos y próximos: Nocardia asteroides y Aspergillus fumigatus. con agravaciones periódicas por infecciones respiratorias. Neumonía por colesterol. Pueden diferenciarse dos tipos: adulto. con hipocratismo digital. Las manifestaciones radiológicas son diversas e inespecíficas. Proteinosis alveolar. Es posible el diagnóstico prenatal (amniocitos). 16. cianosis. Si la afectación es progresiva. El pronóstico es grave: la extensión de las lesiones establece la gravedad del proceso. Tratamiento. malnutrición. Se ensaya la corticoterapia. pleural. No son eficaces ni los agentes quelantes. cualidad que sirve de ayuda en el diagnóstico. se observa una infiltración intersticial difusa. lo mismo que Pneumocystis jiroveci. 16. la evolución puede conducir a una fibrosis intersticial. ocupada por masas polipoideas de tejido de granulación fibroblástico. histoplasmosis. Los datos de la radiografía directa serán comprobados con TC y gammagrafía con Tc99m. mostrando los alvéolos rellenos de la citada sustancia surfactante.18. acrocianosis y síntomas generales (hipocrecimiento. A veces hay carácter familiar AR. trasplante pulmonar. Manifestaciones clínicas. Biopsia. Patrón alveolar con imágenes hiliofugales en “ala de mariposa” (Fig. sobre un centro de sustancia proteica y mucopolisacáridos. a veces crónica.

que no evitan una alta mortalidad. NIL: neumonitis intersticial linfocítica. así como pequeñas células mononucleares.18. Evolución. alternando con zonas de rarefacción (imagen en panal). El infiltrado de los septos está constituido por histiocitos y linfocitos. pérdida de la unidad funcional alveolocapilar y engrosamiento de las paredes alveolares.6. Radiológicamente. aunque en ésta se ha demostrado la existencia de acúmulo de glucógeno. son formas de presentación asintomáticas que se presentan en niños mayores. como su nombre indica. 1994). La característica más notable es la descamación de neumocitos II dentro del alvéolo. se considera como una posible secuela de diversas noxas (oxigenoterapia. con una disposición hiliofugal.1480 Aparato respiratorio Cuadro 16. membranas hialinas. que no descartan la posibilidad de tratarse de un mismo proceso en distinto grado evolutivo. Manifestaciones clínicas. hepatitis crónica). El tratamiento empezará con corticoterapia y añadirá inmunosupresores si no hay mejoría. Afecta. Por lo general se detecta un patrón restrictivo y disminución de la SatO2 y PaO2. es mala. Diagnóstico. casi exclusivamente. mientras el espacio intersticial presenta fibrosis y un infiltrado plasmolinfocitario. Terapéutica. más intensa cuanto menor es la edad del paciente. Los exámenes de laboratorio de tipo general pueden establecer una orientación diagnóstica en los casos en que la alteración intersticial sea secundaria a una patología detectable por estas técnicas. lesión de su capa celular y aumento de la permeabilidad en los capilares. Pueden pasar desapercibidas. La histología pone de manifiesto la existencia de un exudado proteico intraalveolar. así. Etiología. La exploración física del aparato respiratorio al inicio es normal.5): a) síndrome de Hamman-Rich. b) Glucogenosis pulmonar intersticial. Las manifestaciones clínicas son diversas y su cuadro es más grave cuanto menor es la edad del paciente. hay alteraciones anatomopatológicas. La exploración radiológica es fundamental para el estudio de estos cuadros. en el espacio intersticial existen abundantes eosinófilos y signos de fibrosis.6. La evolución es mortal. que mejora con la oxigenoterapia. Los procesos acompañados de fibrosis pulmonar están reunidos en el Cuadro 16. aunque en las fases iniciales del proceso puede ser normal o presentar mínimas alteraciones difíciles de valorar. con engrosamiento del epitelio y formación de membranas hialinas. cianosis tardía. siendo mayor la gravedad cuanto menor es la edad de presentación de la clínica. Corticoterapia. Secundariamente se produce hipertensión pulmonar e hipertrofia ventricular derecha.5. Aparecen innumerables células gigantes de formas caprichosas. al intersticio pulmonar. entre los que hay que considerar la intervención de forma directa de un componente genético. como efectúan algunos autores. la muestra debe ser obtenida de forma selectiva y amplia. Clasificación.18. predominio de grandes linfocitos y mononucleares. En la mayoría de los casos es desconocida. no se observan signos de fibrosis. que evidenciará de forma más clara las alteraciones intersticiales con engrosamiento de septos y presencia de quistes subpleurales. La mortalidad es muy elevada. los trastornos primarios desencadenantes o asociados a las mismas y su rareza dificultan la confección de una clasificación de las neumonías intersticiales. La clasificación histológica se designa por el tipo de célula que predomina en el engrosamiento de la pared alveolar. A pesar de la agresividad de la técnica. e) neumonía intersticial de células gigantes. imagen reticulonodular. no es sencillo establecer el tipo de neumopatía intersticial. Enfermedades con posible presentación de fibrosis pulmonar • Acidosis tubular renal • Artritis reumatoide • Asbestosis • Celiaquía de aparición tardía • Dermatomiositis • Enfermedad inflamatoria intestinal • Esclerodermia • Hepatitis crónica activa • Lupus eritematoso diseminado • Neumopatía yatrógena (fármacos) • Neumopatía por hipersensibilidad • Síndrome de Sjögren Cuadro 16. puede verse en otras entidades clínicas definidas (síndrome de Sjögren. con alteración de la pared de los alvéolos. Manifestación característica del SIDA infantil.18. citotóxicos y cloroquina (Avital. la evolución es favorable. esto condiciona. Sin tener la importancia de la biopsia. Actualmente la valoración de una serie de características evidenciadas por estudio anatomopatológico de las neumonías intersticiales en niños durante los primeros años de la vida conducen a una nueva clasificación de estos procesos: a) Neumonitis intersticial celular: afecta a RN a término y prematuros. en fase más avanzadas pueden detectarse estertores subcrepitantes. La anatomía patológica mostrará exudados proteicos. en cuanto a morbilidad y mortalidad se refiere. b) neumonía intersticial clásica o usual. por lo que está indicado el trasplante pulmonar. aunque en algunos casos puede llegar a establecerse la causa. En el periodo de RN o de lactante el cuadro es grave. al espacio intersticial con infiltración linfocitaria y de células plasmáticas. que afectan. La enfermedad pulmonar intersticial idiopática es consecuencia de múltiples factores. c) Neumonitis crónica de la infancia. observar en los primeros años de la vida. La aparición de las manifestaciones clínicas es igual que la forma descrita anteriormente e incluso la infiltración celular del intersticio presenta idénticas características que la forma anterior. que sean incluidos dentro de este grupo muchos de los cuadros descritos en este capítulo. El estudio radiológico se complementará con la TC. c) neumonía intersticial linfoidea. en el interior de los alvéolos. y disnea progresiva. Comienza con tos seca. Independientemente de la forma. en estos casos el proceso se detecta al practicar una radiografía de tórax durante un control rutinario. rebelde. disnea progresiva que aumenta con el ejercicio y manifestaciones de hipoxemia (cianosis). El inicio de la enfermedad se ajusta al primer año de la vida y el pronós- . En el niño mayor se inicia con tos seca (como en todos los cuadros en los que predomina la afectación intersticial). radiaciones. hasta del 50%. taquipnea. presenta dificultad respiratoria progresiva. el lavado broncoalveolar facilita datos orientativos en algunas enfermedades intersticiales. Se establece por biopsia. inhalantes diversos) con alteración alveolar difusa. Enfermedad pulmonar intersticial Etiología desconocida • NI usual • NI descamativa • NI no específica • NIL • Proteinosis alveolar • Sarcoidosis • Trastornos vasculares pulmonares Etiología conocida • Alveolitis alérgicas extrínsecas • Aspiración • Deficiencia de surfactante (proteína B) • Displasia broncopulmonar • Infección crónica • Inmunodeficiencias congénita y adquirida • Lipoidosis • Síndromes neurocutáneos NI: neumonitis intersticial. La diversidad de datos en los que se basan los autores para establecer la clasificación. Las pruebas funcionales respiratorias establecerán el estado de alteración de la función pulmonar y servirán para su control. quedan clasificadas en (Cuadro 16.18. d) neumonía intersticial descamativa. La radiología muestra imágenes de condensación redondeadas en ambos campos pulmonares. miastenia gravis. Es la enfermedad intersticial pulmonar idiopática y difusa más frecuente. Las células son muy fagocíticas (“caníbales”).

a veces sólo es visible como melena. en cantidad abundante. El examen clínico del tórax evidencia distintas alteraciones dependiendo del grado de afectación. en especial. e incluso cianosis labial. Consecuencia de las alteraciones genéticas existentes en los distintos componentes del surfactante. No son reversibles a pesar de un tratamiento adecuado. o sea. que parte de los hilios y se dirige hacia el diafragma. En relación con la evolución se pueden considerar dos tipos: a) bronquiectasias reversibles: son las situadas en una fase patogénica precoz. b) bronquiectasias irreversibles: con clínica plenamente establecida. El término “pseudobronquiectasias” se reserva para casos de dilatación cilíndrica transitoria de los bronquios (tos ferina. Esta situación. Por la técnica de perfusión se observan territorios hipoperfundidos y por los métodos de ventilación se observan zonas hipoventiladas y con retención del isótopo en la región pulmonar afectada de bronquiectasia durante el periodo de lavado. agenesia costal) • Pulmón poliquístico • Secuela de neumopatías diversas: asma. Posibles factores etiopatogénicos de bronquiectasias • Alfa-1-antitripsina (déficit) • Asociadas a patología del esófago (acalasia. Fiebre sólo aparece en las fases de agudización. fibrosis pulmonar. se ha conseguido evidenciar la desaparición de toda la sintomatología y. Conviene practicar siempre una radiografía de senos paranasales. producida por múltiples imágenes redondeadas superpuestas al refuerzo de la trama bronquial. e) Taquipnea persistente de la infancia en la que no existe infiltración celular del intersticio. faltando una verdadera lesión de la pared bronquial. azoospermia. Es frecuente la fetidez de aliento. Este cambio ha sido debido a la disminución de las bronquiectasias adquiridas. Para algunos autores correspondería a la descrita como neumonía intersticial descamativa. proceso que en muchos pacientes se ha descrito como neumonía intersticial crónica. sacciformes y varicosas. Se acompaña. con ligero edema. En el corte transversal. La forma de comienzo más frecuente son catarros de repetición. mejorando el cuadro clínico con el tiempo. finalmente. hay que saber que afectan a bronquios de tercer a octavo grados. pleuritis) • Dilatación traqueobronquial congénita (megatráquea. por lo que no suelen sobrepasar las dimensiones de un lóbulo pulmonar. No tienen una terminación ciega. A veces la sintomatología pasa desapercibida por encontrarse en primer plano la afección causante. en especial. tuberculosis *Causa más frecuente de bronquiectasias difusas. De la muestra obtenida se practicará cultivo y estudio celular diferencial.Bronconeumopatías diversas 1481 Cuadro 16. Según la morfología hay bronquiectasias cilíndricas. ha llegado a producir desde hace una década una “enfermedad huérfana”. tico es peor. alteración de hiperplasia del músculo de la vía aérea e hiperplasia de las células neuroendocrinas en las mismas. neumopatías por enfermedades sistémicas. que a veces aparece en forma de vómica. micosis. En procesos de larga duración se puede encontrar hipocratismo digital. de tipo cartilaginoso. la dilatación cilíndrica de los bronquios. granuloma bronquial. el “signo del carril” se observa igual que en la radiografía. En las sacciformes toma la dilatación bronquial el aspecto de un pequeño saco redondeado entre el tamaño de un garbanzo y una nuez. que condicionan fenómenos inflamatorios y retención de secreciones. sobre todo en los casos dependientes de mucoviscidosis. Debido a las lesiones ulcerativas mucosas o más graves alteraciones vasculares. Con técnicas de exploración especiales (alta resolución. descamativa o neumonía intersticial usual y. A veces traduce la existencia de una complicación neumónica (neumonías de repetición).10). cuerpos extraños aspirados. sobre todo si son sacciformes. Con frecuencia se observa infiltración celular de la pared. como técnica más sensible. más o menos triangular. de ruidos en el pecho. lesiones histológicas destructivas de la pared bronquial e imágenes broncográficas persistentes. Etiología. Tipos de bronquiectasias. cuando sólo ocupan un segmento pulmonar o un lóbulo. Los síntomas primordiales son referidos ya en la anamnesis: la tos es húmeda. pero no las ramificaciones bronquiales inferiores (más de 25 subdivisiones). de olor fétido. a menudo. estenosis. Cuando no sea posible. amarillenta. regresan. sino que se comunican con estructuras bronquiales más distales. traqueobroncomegalia. en nuestro medio. fístula traqueoesofágica. La expectoración es un dato siempre valioso: purulenta verdosa. la existencia de una especie de muesca a nivel de la punta. hasta que aparece el cuadro típico con expectoración.7. hilios densos y aspecto de escobillón. bronquiectasias. Puede ser seca al principio. con expectoración de predominio matutino. SIDA. RGE) • Bronquiectasias familiares (Cockayne. en FQ y síndrome de Young: sinusitis. al ceder sus causas principales. MounierKuhn) • Fragilidad cartilaginosa bronquial (William-Campbell) • Fibrosis quística (mucoviscidosis)* • Hipoplasia pulmonar • Inmunodeficiencias • Malformaciones costales y vertebrales (Yurpin-Lemoine. más a menudo como vómitos de aspecto mucoso y purulento. acompañadas de alteraciones de su pared. En la bronquiectasia varicosa los estrechamientos localizados producen una irregularidad de su contorno. la imagen de la TC tiene aspecto de círculo de paredes gruesas y un nódulo pegado (vaso) que recuerda a la de una sortija (signo de la sortija).18. Se pueden considerar los grupos indicados en el Cuadro 16. La broncografía. Son formas que. En cuanto a la localización. como puede ser el déficit de proteína B. blanda. con un tratamiento adecuado y persistente. es sospechosa de bronquiectasias. se considera apta para reemplazar a la broncografía en los casos tributarios de cirugía. compresión externa). así como por los progresos en diagnóstico. asma). Estudio clínico. La exploración isotópica del pulmón en fases de ventilación y perfusión puede completar o sustituir a la TC: la ausencia de anomalías gammagráficas pulmonares es signo de ausencia de bronquiectasias. La fibrobroncoscopia permite aclarar algunas condiciones etiológicas (cuerpo extraño. No suelen comunicarse con el parénquima.18. 16. una rara enfermedad si se descarta la fibrosis quística. Cuando se han realizado TC seriadas. El desflecamiento del borde izquierdo de la silueta cardiaca y. y permite la obtención de muestras de secreción bronquial para el estudio microbiológico. por ejemplo. para algunos. En la radiografía simple se aprecia refuerzo de la trama. La TC del tórax es la única prueba no invasiva que permite hoy el diagnóstico temprano y de certeza de bronquiectasias. grosor de los cortes de 5 mm e intervalo entre los cortes 7 mm).18. La exploración clínica en los casos avanzados suele mostrar escaso desarrollo pondoestatural y facies abotargada. Es también típica la “imagen en panal” o en “racimo de uvas”. caracterizado por dilataciones de los bronquios. disautonomía familiar. profilaxis y tratamiento. En los casos más típicos se observará el “signo del carril”. Las bronquiectasias cilíndricas se producen a lo largo de un bronquio en el curso de un segmento pulmonar determinado. Ha perdido gran parte de su protagonismo hasta ser hoy día. pacientes con déficit de la proteína C del surfactante. Torgersen) • Cardiopatías congénitas • Síndrome de uñas amarillas (linfedema. pero incluso en formas incipientes. después de tratamientos adecuados. aspergilosis. pero sí aumento de macrófagos alveolares. Diagnóstico de imagen. limita sus indicaciones para determinar la topografía y morfología de las bronquiectasias preoperatoriamente (Fig.7. como la fibrosis quística. neumonías. y diseminadas cuando las hay en varios lóbulos. d) Anomalías genéticas de la función del surfactante. En estas dilataciones los bronquios no disminuyen su diámetro a medida que se ramifican hacia la periferia. que ofrece datos valiosos. den ser localizadas. Como en la hemosiderosis idiopática pulmonar. la consecutiva al déficit genético de la proteína ABCA3. líneas paralelas por engrosamiento de las paredes bronquiales que se extienden hasta la periferia. Los espacios intersticiales están infiltrados por células mesenquimales maduras e hiperplasia de neumocitos II. se obtendrá por cepillado bronquial o por catéter telescopado. el esputo llega a ser hemoptoico e incluso surge una franca hemoptisis. Según su distribución las bronquiectasias pue- . discinesia ciliar. atelectasia prolongada. Bronquiectasias Constituyen un proceso respiratorio crónico. El pronóstico de esta forma es bueno.

Es imprescindible un tratamiento médico previo y correcto. lobectomía. antibióticos. Con percusión y vibraciones facilitará el drenaje de las secreciones. lo mismo que los mucolíticos y fluidificantes. detener su evolución. presentará microorganismos diversos (Streptococcus pneumoniae. Se practicarán los análisis oportunos para aclarar la etiología. El esputo. segmentectomía y resecciones asimétricas. aparte los datos ya conocidos. Se practican métodos de exéresis: neumectomía. Mejoran a veces el drenaje de las secreciones. Broncodilatadores. medida considerada de utilidad antes de la intervención quirúrgica. seco y cálido. B) Detección temprana mediante tomografía computarizada. Antibioterapia. cuerpo extraño. En casos graves el drenaje se debe efectuar de forma directa por broncoaspiración con broncoscopio. Tratamiento postural. Fisioterapia. Pseudomonas aeruginosa. Figura 16. Está indicada en los casos muy localizados de sintomatología intensa. La prueba tuberculínica debe ser practicada sistemáticamente. antibioterapia. pero puede estar indicada cuando existan trastornos de ventilación (síndrome del lóbulo medio). si la etiología lo permite. fortalece la caja torácica. Intervención quirúrgica. grave y progresiva pero. 16. La administración de antibióticos de forma continua tiene utilidad en las formas iniciales sin grandes lesiones bronquiales. pero se debe hacer con cautela. Las bronquiectasias evolucionan como una enfermedad crónica. A) Imagen en la broncografía clásica. siendo utilizada sis- temáticamente en las agudizaciones de la enfermedad. Es una medida controvertida. fisioterapia. niños con reacción de hipersensibilidad (asma) y en las formas iniciales de compresión bronquial. Algoritmo diagnóstico-terapéutico en las bronquiectasias. Tiene la ventaja de hacerse una aspiración selectiva de las cavernas bronquiectásicas y además instilar. al menos. gripe. exploración. favorece la maduración broncopulmonar y coadyuva a la eliminación de las secreciones.18. son curables muchos casos o. focos sinusales. etc. Branhamella catarrhalis. . La terapéutica antimicrobiana inhalada es eficaz y da buenos resultados. lo contrario puede decirse en los casos de FQ. bajo una terapéutica adecuada y precoz. El hemograma muestra leucocitosis importante. En casos de fibrosis quística se asocia en especial Pseudomonas. El trasplante pulmonar o cardiopulmonar está indicado en formas difusas e irreversibles. nasofaríngeos) (Fig. según los hallazgos de las exploraciones (broncoscopia. al final de la aspiración. sobre todo de tipo sulfuroso o arsenical. Corticoterapia. con polinucleosis y anemia ferropénica y. Actualmente no se poseen estudios determinantes de su eficacia. tos ferina). Es fundamental al facilitar el drenaje bronquial. Es la base de la terapéutica médica con vistas a eliminar los focos infecciosos de las vías respiratorias superiores y los episodios de agudización. Inmunoterapia. Se deberán vacunar los pacientes contra todas las enfermedades que tengan un tropismo especial hacia el pulmón (sarampión.).18. Climatoterapia e hidroterapia. La gimnasia respiratoria orientada a una reeducación funcional respiratoria es útil en el niño que colabora: evita deformidades. Haemophilus influenzae. hemoptisis. La gammaglobulina sólo estará indicada si existe una inmunodeficiencia tratable por este medio.11). en formas muy extensas y avanzadas.1482 Aparato respiratorio A Sospecha diagnóstica (anamnesis. Bronquiectasias.18. Laboratorio. síndrome de falta de medro e infecciones respiratorias bajas no controlables médicamente. TC).10. poliglobulia compensadora del trastorno de la hematosis. El etiológico se realizará siempre que sea posible demostrar la causa de las bronquiectasias (tuberculosis. Evolución y pronóstico. ya que estos pacientes mejoran en un clima de altura media. Rx) Medidas generales (nutrición. si es posible asociado a hidroterapia. evitando el riesgo de sobreinfección y la alteración de la función respiratoria. Siguen teniendo algún interés.11. broncodilatadores) Evaluación etiológica Etiología conocida Tratamiento específico Medidas generales Etiología desconocida Medidas generales Seguimiento Mejoría/estabilización Continuar tratamiento Reevaluación periódica Sin mejoría/deterioro Exacerbaciones frecuentes Fibrobroncoscopia/ TC/broncografía B Lesión resecable Cirugía Lesión no resecable Tratamiento médico intensivo Figura 16. Tratamiento.

entre otros. . del páncreas y de las glándulas intestinales.Fullmer JJ. la mayoría del tipo indiferenciado). . J Investig Allergol Clin Immunol 2001. An Pediatr 2005.Alsina L. . Bravo A et al. 11: 295-9. p. 2008. Pediatr Pulmonol 2002. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas en el paciente pediátrico.Clement A. 9ª ed. .Cabezuelo G. Leland LF. . Am J Respir Crit Care 2001.1). Estas unidades están formadas por diferentes especialistas que incluyen a neumólogos. La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad compleja que afecta a las glándulas exocrinas dando lugar a una amplia variedad de manifestaciones clínicas y de complicaciones (véase cap. 63: 409-12. García Tornel S. 60: 177-80. . con una incidencia de 1 en 2. Tratado de Neumología Infantil. 730-8. Es la enfermedad genética grave con patrón de herencia autosómica recesiva más frecuente en la población de origen europeo. carcinoides bronquiales y fibroangiomas.19. 2ª ed. 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Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos.Quezada A.2).Camarena A. 68: 111-8.Monnumakal SP. 2ª ed. así como el carcinoma bronquial. . En Cataluña. Eber E. Cobos-Barroso hiperviscosidad del moco asociada a obstrucción bronquial y a una respuesta inflamatoria anormal con susceptibilidad a la infección endobronquial por bacterias específicas (Fig. Fernández T et al. Curr Opin Pediatr 2008. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS .Mora A. Sánchez Sánchez E. enfermeras. esp) 2005. 2006. Rodríguez MJ. Interstitial lung diseases in infants and children.Cobos N. En el conducto de las glándulas sudoríparas hay una falta de reabsorción de cloro y. La importante morbimortalidad de esta enfermedad está relacionada con la afectación pulmonar y sus complicaciones que son responsables del 95% de los fallecimientos de los pacientes que la padecen. En los últimos años se han realizado importantes progresos con respecto a la genética. Madrid.19. A National Survey in the United Kindomand Ireland. dietistas.000-6. se produce un transporte activo de cloro desde el intersticio hacia la luz y de reabsorción de sodio en dirección opuesta con pasaje de agua por el espacio paracelular (Fig. . Madrid: Ergon. de las vías aéreas.23). . Neumonía recurrente y persistente.Dinwiddie R.Cruzado V.Tardío Torío E. 64: 419-25. Idiopathic interstitial pneumonitis in children. Causas subyacentes de neumonía recurrente. Pérez-Yarza EG. desde hace 10 años se realiza el cribaje neonatal y se han estudiado 712. La detección precoz de la enfermedad pulmonar permitirá la instauración de una terapéutica temprana a fin de retrasar su progreso. el tratamiento se debe realizar en centros especializados multidisciplinarios organizados en unidades de FQ. 16. han sido descritos en casos aislados. Norambuena X. 63: 96-100. Madrid: Ergon. Fan LL. A nivel de las células epiteliales respiratorias normales. Dishop MK et al. Rev Esp Pediatr 2008. Mejía M et al. 34: 23-9. véase el capítulo 16. En la FQ la alteración de la CFTR da lugar a una relativa impermeabilidad de la membrana apical para el paso del cloro como consecuencia de la falta de apertura de dicho canal mediada por el AMP cíclico. Neumonías recurrentes y persistentes. . Tolín M. Los de mediastino son tratados aparte (véase cap. 16. Abeledo A et al. la proteína anómala (CFTR) que da lugar a una alteración del transporte iónico a través de las células epiteliales condiciona una Lesión tisular Figura 16. 1342-56 (con más citas bibliográficas de años previos). Gen mutado CFTR anómala Alteraciones del transporte iónico Secreciones espesas Inflamación Infección RECUERDO ETIOPATOGÉNICO En la FQ. Manejo diagnóstico por el pediatra. Berroya N et al. Acta Pediatr Esp 2005. N. Éxito del tratamiento de la bronquitis obliterante mediante el bloqueo del factor de necrosis tumoral alfa.Navarro Merino M. pareciendo depender de la localización en que aparece la disembriogénesis. El transporte del cloro y del sodio se acompaña de modificaciones en la diferencia de potenciales entre la célula epitelial y de la sangre. de sodio.597 RN con una incidencia de 1/5. 20: 292-8. Acta Pediatr Esp 2010. Han sido comunicados casos de hamartoma pulmonar de asiento en bronquios primarios y secundarios.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1483 Tumores bronquiales Los tumores primitivos pulmonares en la infancia son extraordinariamente raros y de extrema malignidad (sarcomas. . 2009. Crawford O. Bronconeumopatías diversas.18). 163: 1528-33. Patogenia de la enfermedad pulmonar. lo cual ha incrementado de forma sustancial la supervivencia de estos pacientes.Tardío Torío E. en menor grado.840 RN vivos. . fisioterapeutas y asistentes sociales. Este transporte iónico defectuoso conduce a la formación de unas secreciones deshidratadas y espesas que dificultan el aclaramiento mucociliar y producen una obstrucción de las vías aéreas. Recurrent pneumonia as warning manifestation for suspecting primary immunodeficiencies in children. 15.19. Cruz Hernández M. Dado que se trata de una enfermedad multisistémica. Manual de Pediatría. Pons M et al. 2003. 16. Juárez A. Pérez Pérez G. En: Cruz M. Vidal S.000 nacimientos.3 de Malformaciones broncopulmonares. 16. 31: 658-66. dando como resultado una elevada concentración de los mismos en el sudor. a un aumento en la reabsorción del sodio desde la luz (sólo en el epitelio respiratorio) y a un aumento tanto en el potencial eléctrico transepitelial como en la absorción del agua. Pediatrics (ed. Cruz Hernández M. Sánchez Sánchez E. . Mayor histocompatibility complex and tumor necrosis factor-alpha polymorphisms in pigeon breeder’s disease. Gartner. Sharief N. Bronconeumopatías diversas.

aeruginosa al receptor específico estimula la producción de citocinas y el proceso de inflamación. la aparición de la Pseudomonas aeruginosa (P. siendo producida fundamentalmente por los macrófagos alveolares. Se debe tener especial consideración a la tos productiva matinal que a estas edades es una constante. la inflamación está presente en pacientes con una función pulmonar normal y a edades tan tempranas como en los primeros meses de vida. Célula del epitelio respiratorio. sobre todo en adultos. Dicho receptor es una glicoproteína no sializada. Inflamación La enfermedad de las vías aéreas en la FQ está caracterizada por la infección y una respuesta inflamatoria predominante por la acumulación de neutrófilos. el aislamiento de Burkholderia cepacia en el cultivo de secreciones bronquiales es de gran preocupación ya que. así como por la concentración de electrolitos. MANIFESTACIONES CLÍNICAS La FQ es una enfermedad multisistémica que da lugar a una gran variabilidad clínica según sea la edad de presentación. y el llamado “círculo vicioso”. De acuerdo con los resultados hallados de marcadores de la inflamación elevados (aumento del número de neutrófilos. conducen a un deterioro acelerado de la función pulmonar con una supervivencia de pocos años desde el momento de su aparición. posteriormente. explicarían la selectividad del epitelio respiratorio para estas bacterias típicas de esta enfermedad. aeruginosa lleva a la destrucción pulmonar a través de: 1) La secreción de productos muy virulentos. la P. Infección Antes del primer año de vida ya se observa la presencia de bacterias que son los microorganismos más importantes responsables de la progresión de la patología pulmonar. Durante los últimos años varios trabajos introdujeron el concepto de que la inflamación jugaría un papel clave en el proceso de destrucción pulmonar en la FQ. Esto produce un descenso del pH en el aparato de Golgi. La mayor parte de los casos se diagnostican en los primeros años de la vida. proteasas y neuraminasas. Mecanismos de la infección por Pseudomonas aeruginosa Se ha demostrado que la falta de apertura del canal del cloro lleva a un defecto en la acidificación intracelular. que normalmente es protectora y autolimitada. aureus o la P. Se ha identificado un receptor específico de membrana. acumulados como respuesta al proceso de inflamación e infección endobronquial crónica. influenzae) o el Staphylococcus aureus (S. del calcio y de la albúmina. Se establece de esta manera el llamado “círculo vicioso”. como el S. que resultan en un incremento de la lesión pulmonar. Las secreciones bronquiales de pacientes con FQ contienen más de 3 mg/mL de ADN. En la actualidad. Estudios realizados en pacientes con FQ indican un aumento del estrés oxidativo. como el Aspergillus fumigatus. La fuente principal de ADN proviene de la degradación de los neutrófilos. para la P. lo que contribuiría a la formación de un moco más espeso. aerugi- . Además.19. estableciendo una inflamación crónica. La IL-8 sería la principal citocina involucrada en este proceso. el radical hidroxilo) que producen daño tisular. La infección crónica da lugar a un fallo de la respuesta inflamatoria local. En la FQ se detecta una mayor sulfatación de dichas cadenas y una mayor unión entre sí. Es el quimiotáctico más potente de neutrófilos cuya infiltración masiva en las vías aéreas juega un papel clave en el desarrollo de la inflamación a través de múltiples funciones. Estos receptores específicos. con mayor destrucción del tejido pulmonar.19. aureus. como las exotoxinas elastasas. es obligatorio realizar un test del sudor en estos lactantes para descartar la enfermedad.1). aeruginosa) muy difícil de erradicar. en células epiteliales de pacientes con FQ. Otros microorganismos que se aíslan cada vez con más frecuencia. Los mecanismos que resultan en la enfermedad de las vías aéreas no están completamente entendidos y la relación entre la inflamación. aureus) y. A su vez. En aquellas comunidades donde no se realice un diagnóstico precoz de despistaje neonatal. 2) Al adherirse la P.2. Los macrófagos de las vías aéreas expresan una elevada cantidad de ARNm de IL-8 en respuesta a sustancias endógenas anormales (moco viscoso) o a una disfunción en la expresión de las citocinas mediadas por el CFTR. por factores derivados principalmente de la respuesta inflamatoria per se y no por los productos bacterianos. Ambas bacterias comparten el mismo receptor. cuyos efectos patogénicos no están claros aún. determinados genotipos de alto grado de transmisión interpersonal. Las glicoproteínas mucosas tienen un alto contenido de hidratos de carbono con numerosas cadenas laterales de azúcares con alto grado de sulfatación. En España su prevalencia es muy baja. es sobrepasada por la presencia continua de bacterias y sus antígenos en las vías aéreas. amarillentas o verdosas y muy viscosas. Función CFTR. Intersticio 3Na + ClNa+ K+ Lumen 2K+ Absorción Amilorida ClH 2O Na+ 3Na+ Na+ 2ClK+ A23187 Isoproterenol 2K+ Secreción K+ Ca++ AMPc ClH 2O Figura 16. incremento de elastasa libre y de la interleucina 8 –IL-8– en el lavado broncoalveolar). La alta afinidad de los grupos sulfidrilos para unirse entre sí determina la formación de un gel de alta viscosidad. son bacterias multirresistentes y hongos. En edades posteriores se puede presentar en forma de neumonías a repetición o bronquitis crónica progresiva con el desarrollo de bronquiectasias. la infección y el CFTR anormal no está claro aún. el ácido desoxirribonucleico (ADN) y la glicoproteína del moco. a pesar de un tratamiento agresivo con antibióticos y que se asocia a un deterioro progresivo de la función pulmonar. y las enzimas que intervienen en la sialización de proteínas y lípidos alteran su función con el consecuente déficit de ácido siálico en los glicolípidos. la oxidación de las antiproteasas por los radicales libres disminuye su acción inhibitoria sobre la elastasa. que les confieren gran adherencia. Entre ellas figuran la liberación de elastasas y la producción excesiva de radicales libres de oxígeno (radical superóxido. En la fase inicial es característica la colonización por el Haemophilus influenzae (H. ion hidrógeno. lo que determina un aumento de las propiedades de viscoelasticidad del moco. Esta respuesta inflamatoria. El aislamiento en las secreciones bronquiales de gérmenes. En el lactante las manifestaciones respiratorias pueden iniciarse en forma de tos seca y quintosa que puede progresar a una tos de tipo productiva continua (Cuadro 16. más destructiva que beneficiosa. Las secreciones son características. En alrededor del 50% de los lactantes con FQ la enfermedad pulmonar se manifiesta en forma de bronquitis obstructiva recurrente con regular respuesta a los broncodilatadores. poco frecuente en la superficie epitelial normal. evidenciado por el aumento de la lipoperoxidación y disminución de las defensas antioxidantes.1484 Aparato respiratorio Hiperviscosidad del moco Las propiedades de viscoelasticidad de las secreciones de los pacientes con FQ están afectadas por dos macromoléculas. espesas. aeruginosa y el S.

3). Con el advenimiento de la TC se ha podido valorar de una manera más precisa la afectación pulmonar. momento en el cual pueden consultar por infertilidad. Entre el 6-40% pueden desarrollar pólipos nasales. En cuanto a los hallazgos en el examen físico. La formación de bronquiectasias de diferentes tipos está presente en el 100% de los pacientes en diferentes grados evolutivos de la enfermedad. Con la progresión de la enfermedad se va produciendo un incremento de las resistencias pulmonares. 16. Es un método más sensible y específico que permite identificar atrapamiento de aire en los cortes espiratorios sugestivo de afectación de bronquio fino y de detectar bronquiectasias en la 5ª y 6º generaciones de las ramificaciones bronquiales (Fig. sino el inicio de la enfermedad pulmonar en las pequeñas vías aéreas periféricas. existen diferentes sistemas de puntuación. el flujo espiratorio forzado entre el 25 y el 75% de la capacidad vital (FEF25-75%).4. La atelectasia subsegmetaria o lobar del lóbulo superior derecho es característica.1. índice de masa corporal) masa muscular y tejido celular subcutáneo. Existen diferentes sistemas de puntuación radiológica para evaluar la situación de gravedad de la enfermedad pulmonar tales como el de Crispin-Norman. -4 -6 Volumen (L) Figura 16.19.19. es decir. presentan hiperreactividad bronquial. Los esputos hemoptoicos aislados son frecuentes a partir de la edad escolar y las hemoptisis “minor” son relativamente frecuentes a partir de la edad adulta. finalmente. También es muy útil para valorar la respuesta a los diferentes tratamientos en las fases más precoces de la enfermedad. Es fundamental realizar una valoración del estado nutricional y del ponderal (peso.19.5). La pansinusitis es un hallazgo muy frecuente ya que la padecen casi el 99% de los pacientes. La auscultación respiratoria dependerá de la evolución de la enfermedad pulmonar. Clínica respiratoria sugestiva de fibrosis quística 6 • Bronquiolitis de tórpida evolución • Bronquitis obstructiva recurrente • Tos recurrente inexplicable especialmente si es con expectoración purulenta • Cuadros respiratorios infecciosos a repetición • Crecimiento en esputo de Staphylococcus aureus o de Pseudomonas aeruginosa • Atelectasia persistente del lóbulo superior derecho • Asma de evolución tórpida • Hemoptisis • Sinusitis • Aspergilosis broncopulmonar alérgica • Pólipos nasales • Mucocele FEV1 Pre Post Pred 4 2 Volumen (L/seg) 0 1 2 3 -2 nosa. pectum carinatum. talla. Entre un 25-50% de los afectos.3. Patrón obstructivo grave. La espirometría se realiza en el control habitual de estos pacientes cada 2 meses independiente de su situación clínica respiratoria. cianosis. siendo éste el principal parámetro evolutivo. 16. se valorará la presencia de acropaquias. pólipos nasales o pancreatitis recurrentes. En estadios avanzados de la enfermedad. Complicaciones de la enfermedad pulmonar Las atelectasias lobares o segmentarias se presentan entre un 5-10% de los pacientes.4). consolidaciones o bullas. el de Brasfield. En etapas más avanzadas o en exacerbaciones la auscultación de estertores es generalizada y acompañados de sibilancias. Características funcionales y respiratorias Una forma objetiva de evaluar la progresión de la enfermedad es el estudio de la función pulmonar. La primera evidencia de enfermedad pulmonar es la presencia de un atrapamiento aéreo bilateral y engrosamiento peribronquial que van aumentando con el progreso de la enfermedad (Fig. 16. por lo que se debe descartar la FQ en pacientes con asma de difícil control o asma grave. o el de Wisconsin. Radiografía de tórax anteroposterior: atrapamiento aéreo. Se producen por tapones de secreciones espesas o como complicación de una aspergilosis broncopulmo- . Prueba broncodilatadora negativa. Figura 16. En etapas más avanzadas la afectación se produce en ambos lóbulos superiores y.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1485 Cuadro 16.19.19. El volumen espiratorio forzado durante el primer segundo (FEV1) es el siguiente parámetro en alterarse a medida que el componente obstructivo progresa. son patognomónicos de esta enfermedad. especialmente adultos. Es frecuente la presencia de estertores en la inspiración y espiración localizados. Una proporción inferior de pacientes puede permanecer prácticamente asintomáticos hasta la edad adulta. no sólo en cuanto a la extensión y tipo de las bronquiectasias. cifosis. Curva flujo-volumen. al resto del parénquima pulmonar.19. Las secuencias de las alteraciones en la radiología o en la TC de tórax están relacionadas con la fisiopatología y las alteraciones funcionales antes mencionadas. Al igual que con la radiografía de tórax. engrosamientos peribronquiales y bronquiectasias. los pacientes van evolucionando hacia una insuficiencia respiratoria irreversible. Es aconsejable realizar pruebas broncodilatadoras periódicamente (Fig. El parámetro que se altera más precozmente es el flujo de las pequeñas vías aéreas. una hiperinsuflación pulmonar y un componente restrictivo. hiperinsuflación y signos de dificultad respiratoria. En las etapas avanzadas es característica la aparición de zonas de colapso.

radiológicos y funcionales. En el tratamiento de los lactantes predominan las técnicas pasivas (drenaje postural. los broncodilatadores. Recientemente PTC Therapeutics ha informado que su compuesto PTC 124 (Premature Termination Codon) produce una lectura completa que formará una proteína CFTR funcional. desobstruyendo las vías aéreas con la consiguiente disminución del riesgo de infecciones y la mejoría en la función pulmonar. INS37217 (denufosol tetrasódico) Canales alternativos del calcio (MOLI 1901) Bloqueantes del canal del cloro (amilorida) Fisioterapia respiratoria DNasa. En fase de investigación clínica se encuentran las antiproteasas o los agentes secretagogos de cloro. Lesión pulmonar irreversible nar alérgica (ABPA). Sin embargo.UU.19. con o sin aparatos complementarios. broncodilatadores y antibióticos.2. que estimulan los canales ORCC y los calcio-dependientes.2).19. Y la alternativa final. por lo tanto. Se ha empleado la DNasa con éxito. son todavía prometedoras. 7% (SSH) Broncodilatadores Corticoides orales e inhalados Ibuprofeno/macrólidos/antiproteasas Antibióticos orales. ninguna de ellas cura el defecto básico de la enfermedad. Los más utilizados son los adenovirus modificados. y en Europa. Drenaje mucociliar La fisioterapia respiratoria es uno de los pilares básicos en el tratamiento de la enfermedad pulmonar. La alta concentración de ADN proveniente de los neutrófilos degradados es la principal fuente del aumento de la viscoelasti- Terapia génica El tratamiento tradicional de la FQ ha servido para mejorar la supervivencia y calidad de vida de quienes la padecen. percusión y vibración). como los nucleótidos trifosfatos (ATP y UTP).19. la terapia génica y la terapia reparadora de la proteína. que no se integran al genoma y. El tratamiento de elección son los corticoides orales. La ABPA se presenta en un 10-20% de los pacientes. El cor pulmonale y el fallo respiratorio representan el estadio final de la enfermedad. y su diagnóstico se basa en criterios de laboratorio. La hemoptisis masiva pone en peligro la vida del paciente y requiere una embolización arterial de urgencia. Se pueden considerar nuevos aspectos farmacológicos con respecto a la inflamación. El tratamiento depende del tamaño del neumotórax. la presencia de un codon stop en la traducción del ARN a proteína termina de forma prematura su lectura y. el tratamiento antibiótico y el soporte nutricional adecuado. Otro agente que se está investigando es el nonadecapéptido Moli1901 (Duramicin). no están asociados a procesos de mutagénesis por la inserción pero es necesario readministrarlos para mantener su efecto. clínicos. La esperanza tan alentadora en el inicio se ha visto ensombrecida por los resultados poco convincentes. como son los macrólidos o con respecto a la fluidificación de las secreciones con el suero salino hipertónico. La fisioterapia respiratoria debe iniciarse cuando se realiza el diagnóstico de la enfermedad incluso en aquellos pacientes con una enfermedad pulmonar leve o en los que se realiza el diagnóstico a través del screening neonatal. En la actualidad existen varios ensayos clínicos en EE. Los resultados in vitro positivos que se obtuvieron al introducir un gen normal en células cultivadas de pacientes con FQ hicieron vislumbrar la posibilidad de que una acción similar se podría realizar in vivo. inhalados Trasplante pulmonar Drenaje de secreciones Obstrucción del flujo aéreo Inflamación bronquial Infección bronquial Figura 16. Se debe instaurar un tratamiento agresivo de fisioterapia. En las mutaciones de clase II se sintetiza una proteína aparentemente normal pero hay un fallo en su repliegue y queda atrapada en el retículo endoplasmático en lugar de ser transportada a la membrana apical. el INS365. Dado que la mayor morbimortalidad está relacionada con el aparato respiratorio. como los adenovirus. También se estudian moléculas para las clases III. El tratamiento tradicional de la patología pulmonar incluye la fisioterapia respiratoria. encaminadas a desencadenar accesos de tos). Posibilidades terapéuticas actuales y de futuro en la fibrosis quística Gen mutado Proteína anómala Transporte de iones alterados Terapia génica Terapia reparadora de la proteína Análogo del UTP. aunque en terreno experimental. que se activa por el calcio. EL 60% de los pacientes adultos presentan hemoptisis minor de manera recurrente. El neumotórax es muy poco frecuente en la actualidad y predomina en la edad adulta. Dado que la introducción de la copia del gen (que es un fragmento de ADN con la secuencia que codifica para la proteína CFTR) por sí sola no es efectiva. Agentes mucolíticos Otra estrategia de tratamiento es reducir la viscosidad de las secreciones purulentas. Uno de los hallazgos más esperanzadores radica en que cuando la proteína CFTR F508del llega a la membrana. En mutaciones clase I. Se postula que el Hsc70 (chaperón químico) se uniría a la F508del formando un complejo de degradación intracelular o que ciertas moléculas producirían un efecto “potenciador” con el resultado de una proteína funcionante (Vertex) o el 4-fenilbutirato (4PBA). resulta funcional como canal del cloro. Los ensayos de fase III en pacientes con FQ ya se están realizando. TC de tórax: múltiples bronquiectasias bilaterales cilíndricas y saculares. la síntesis es incompleta.1486 Aparato respiratorio Cuadro 16. Si consideramos el problema genético. por lo tanto. del huésped y la falta de corrección en el transporte del cloro. como los liposomas. Suero salino hipertónico. IV y V. Manejo de la anomalía proteica En la actualidad se está investigando la posibilidad de restablecer la proteína funcionante de acuerdo con la clase de mutación que la altere. las células de este epitelio eran las células diana para el tratamiento. Si se encontrara la manera de liberar esa proteína alterada. Las técnicas que se recomiendan son múltiples. la misma debe realizarse por medio de vectores. Sus objetivos son movilizar y drenar las secreciones. en los niños mayores se van complementando y sustituyendo por las técnicas activas (efectuar una serie de maniobras respiratorias. endovenosos. todas ellas en fase de experimentación.5. la respuesta inmunológica por parte . MANEJO INTEGRAL DE LA AFECTACIÓN PULMONAR Las posibilidades terapéuticas actuales y de futuro inmediato están en relación con los diferentes niveles del proceso fisiopatológico (Cuadro 16. A esta clase pertenece la mutación F508del. o por agentes químicos. sería posible analizar sus efectos terapéuticos en los pacientes. pudiéndose asociar inclusive algunas de ellas. Ejercicio físico El ejercicio físico tiene un papel central en el manejo de los pacientes con FQ dado que aumenta la eliminación de secreciones y mejora los parámetros cardiovasculares. cuando se llega a la insuficiencia respiratoria es el trasplante pulmonar. que aumenta el calcio intracelular y podría estimular el canal de cloro. como la ineficacia de los vectores.

aeruginosa y ambos macrólidos disminuyen la formación del alginato. En la actualidad se dispone de tobramicinas diseñadas exclusivamente para ser utilizada por vía inhalatoria (TOBI®. incrementa la función pulmonar. Los antibióticos inhalados se deben administrar con compresores de alto flujo. diabetes y cataratas. de ≥ 6-8 L/min. Existe controversia respecto al tratamiento antibiótico indiscriminado y prolongado en esta fase de la enfermedad ya que podría favorecerse la colonización por P. ya en los primeros meses de la vida algunos pacientes desarrollan una colonización e inflamación crónica endobronquial. La dosis habitual es de 2. Es importante verificar su efecto broncodilatador con cierta frecuencia ya que algunos estudios demuestran respuestas broncodilatadoras inconstantes con cambios negativos y/o positivos en un mismo paciente en diferentes periodos de tiempo. no se negativiza. Además. incrementaron la función pulmonar. sin presentar efectos secundarios. aureus. Sin embargo. y disminuye la gravedad y frecuencia de la tos. Los antibióticos se administran de tres maneras diferentes: inhalados. se procederá de acuerdo con el protocolo de la colonización crónica. aeruginosa. es necesario considerar el tratamiento antiinflamatorio. es precisamente en esta fase tan inicial. es capaz de disminuir la adherencia de bacterias. sin embargo. La erudición de la P. Estudios con corticoides inhalados a corto plazo. aeruginosa. Si no se negativiza se repetirá el ciclo. aureus. se demostró un incremento en los parámetros de la función pulmonar. La mayoría de los centros tratan al S. La monitorización del esputo es importante para identificar el germen y determinar sus sensibilidades antibióticas. Un estudio piloto en niños entre 6 meses y 3 años con SSH nebulizada demostró que su administración es bien tolerada y segura en este grupo de pacientes aunque todavía no hay estudio de eficacia en menores de 6 años. disminuyendo la producción de diferentes citocinas. En la actualidad hay numerosos estudios publicados que demuestran que la administración de azitromicina durante periodos prolongados produce en los pacientes una mejoría en su función pulmonar (FEV1 y del FVC). Si se negativiza el cultivo se proseguirá con el tratamiento inhalado durante 4 a 6 meses. resulta razonable utilizar dosis más altas de antibióticos y monitorizar las concentraciones séricas con el fin de minimizar el riesgo potencial de ototoxicidad y nefrotoxicidad. dispense la medicación sólo . especialmente con los aminoglucósidos y los betalactámicos cuando se comparan con los individuos normales. Tratamiento de la inflamación Dado el círculo vicioso de inflamación-infección. Su utilización en casos leves o graves es más limitada. oral o endovenosamente. que se asocia a un deterioro progresivo e irreversible de la función pulmonar. en la calidad de vida y menor necesidad de ciclos de antibióticos endovenosos. en algunos casos sí se observa una progresión de la enfermedad pulmonar de forma global. TRATAMIENTO DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS Los pulmones del RN son histológicamente normales. Por lo tanto. El ibuprofeno es un antiinflamatorio no esteroideo que se utilizó con buenos resultados. aeruginosa. 1β y el factor de necrosis tumoral (TNF). Los pacientes con FQ presentan una farmacocinética diferente.Manifestaciones respiratorias de la fibrosis quística 1487 cidad. En los últimos años se ha podido sintetizar una enzima DNasa recombinante que. la administración de solución salina hipertónica (SSH) por vía inhalatoria a corto plazo se ha visto que mejora el clearance mucociliar y la función pulmonar en los pacientes con FQ. Cuando la administración de solución salina hipertónica al 7% (4 mL dos veces al día) es precedida por un broncodilatador. Macrólidos En las dos últimas décadas ha llamado la atención el potencial efecto antiinflamatorio de los macrólidos. y un nebulizador tipo que. En la actualidad debemos recomendar su uso en pacientes con una hiperreactividad bronquial inespecífica. si existe alguna posibilidad de conseguirlo. Broncodilatadores Aunque el uso de broncodilatadores es controvertido. El S. En la actualidad se están realizando estudios a largo plazo. La vía de elección dependerá fundamentalmente de la situación clínica del paciente. del microorganismo aislado y del antibiograma. Estos microorganismos producen una matriz (alginato) que les permite formar colonias protegidas frente a la acción de los antibióticos y de los diferentes mecanismos de defensa del huésped. Se utilizan los beta 2 adrenérgicos de acción corta o de acción prolongada o el bromuro de ipratropio. segura y barata.5 mg una vez al día con compresores y nebulizadores adecuados. o un ciclo de 14 días con antibióticos endovenosos antiPseudomonas. como IL-8. aureus meticilín resistente (SAMR) es un patógeno destacado en los últimos años ante el que estaría indicado un tratamiento para su erradicación. como consecuencia. se debe iniciar un ciclo de tres semanas de fluoroquinolonas orales más un antibiótico inhalado. El volumen de distribución de dichos fármacos por kilo de peso está aumentado. Su administración exige un control estricto de niveles en sangre. Por lo tanto. su prescripción deberá ser individualizada en aquellos pacientes que demuestren un test broncodilatador positivo. En la fase inicial es característica la presencia de H. Actuaría bloqueando la acción destructiva de la elastasa derivada de los neutrófilos. aeruginosa de las secreciones bronquiales de los pacientes con FQ es prácticamente imposible pero. influenzae y de S. a la dosis de 300 mg dos veces al día. Otra indicación a considerar es su administración previa a la fisioterapia ya que se ha constatado un mejor aclaramiento mucociliar tras su administración. como la P. Solución salina hipertónica Debido a la deshidratación de las secreciones mucosas y a la disminución del volumen del líquido periciliar. También existe una amplia y prolongada experiencia con la colimicina inhalada. la vida media está disminuida. Aunque la mayoría de los pacientes no experimentan un deterioro de su función pulmonar. además. aureus sólo en las exacerbaciones y según antibiograma. por lo tanto. con resultados similares a los obtenidos con los aminoglucósidos y escaso desarrollo de resistencias. Staphylococcus aureus En la fase inicial el paciente presenta colonización por S. La eritromicina produciría una disminución en el influjo de neutrófilos. a la dosis de 1-2 millones de unidades cada 12 horas en régimen continuo (Promixin®). No existe ningún consenso sobre el tratamiento del S. que forma el biofilm que ayuda a la formación de colonias bacterianas. La azitromicina ocasiona la pérdida de los flagelos de la P. aeruginosa con las siguientes recomendaciones: Tratamiento del primer aislamiento de Pseudomonas aeruginosa. inhalada una vez al día. la mayoría de los pacientes los utilizan. se constató retraso en el crecimiento. En la actualidad se están realizando estudios multicéntricos que evalúan el efecto de la antielastasa nebulizada a nivel bronquial. Su efecto a largo plazo todavía no está establecido y. Si. administrada en ciclos intermitentes de 28 días. aureus. Pseudomonas aeruginosa En el año 2005 se publicó el primer consenso español sobre el tratamiento antibiótico contra la P. En un estudio con prednisolona oral administrada a la dosis de 2 mg/kg/día de forma prolongada. la casi totalidad de los pacientes presentan colonización por P. Posteriormente. En la actualidad se utiliza ampliamente en pacientes con enfermedad pulmonar con un FEV1 entre el 40-70% de sus valores de predicción. en pacientes con FQ. hay una mayor eliminación por la vía renal y. El mecanismo de la acción antiinflamatoria de estos fármacos no está aún establecido. aeruginosa es la causa más importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes con FQ. su administración no se recomienda como tratamiento de rutina en los pacientes con FQ. Cuando la P. Su papel en la evolución de la enfermedad no está claro aún. Bramitob®). aeruginosa ha sido la piedra angular para controlar la progresión de la enfermedad. El tratamiento antibiótico dirigido contra la P. en aerosol con cámaras espaciadoras a las dosis habituales. aeruginosa se aísla por primera vez. lo que hace imposible su uso a dosis elevadas y de forma crónica. es una terapéutica adicional efectiva. a pesar de todo. la infección endobronquial crónica con P. Tiene una actividad contra el neutrófilo y mediadores de la inflamación. Sin embargo.

El trasplante bipulmonar o cardiopulmonar ha sido utilizado de forma satisfactoria en pacientes con FQ y estadio terminal de enfermedad pulmonar. 2006. virales. El tratamiento de mantenimiento con antibióticos tiene como objetivos prevenir la infección o colonización crónica por P. 16: 749-67. La terapia combinada de un betalactámico como la ceftazidima y de un aminoglucósido es la primera elección para la mayoría de los centros. . fundamentalmente. Entre las contraindicaciones relativas se pueden nombrar la infección activa por Mycobacterias o Aspergillus. (2): CD000407. aeruginosa. la enfermedad progresa a una insuficiencia respiratoria irreversible. Manual de Pediatría. la bronquiolitis obliterante y las enfermedades linfoproliferativas. . REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . La combinación de fármacos actuando a distintos niveles fisiopatológicos podrá estabilizar la evolución de la enfermedad mientras se espera la aplicación de una terapia génica o proteica segura. 2ª ed. La administración de la primera dosis siempre se debe realizar en el hospital y. en los pacientes con hipoxemia nocturna o hipercabnia incipiente se puede indicar la ventilación mecánica no invasiva que puede mantener con éxito a los pacientes hasta el momento del trasplante pulmonar. véase el capítulo 27. Tratamiento de las exacerbaciones pulmonares. Si se aísla la P. . Se han publicado efectos adversos de fotosensibilidad que se pueden controlar con el uso de protectores solares. Los resultados de supervivencia obtenidos demuestran una media del 65% al año y del 50% a los 3-4 años. En la actualidad se dispone de aparatos electrónicos de malla vibradora. el rechazo agudo.Cobos N. p. prosiguiendo con la mayor parte de sus actividades.19. posteriormente. en la fase inspiratoria para aprovechar mejor la dosis administrada y disminuir la contaminación ambiental. de Gracia J et al en representación del Grupo Español de Consenso del Tratamiento Antimicrobiano en el Paciente con Fibrosis Quistica. al mismo tiempo que proporciona al paciente una calidad de vida superior. problemas de malnutrición.Cobos N. la afectación multiorgánica grave y la dependencia de dosis muy altas de corticoides. For the DNase National Study Group. La elección del antibiótico y la vía de administración dependen del microorganismo aislado. Ergon. Madrid. Stenotrophomonas maltophilia. debe incrementarse el tratamiento habitual de fisioterapia respiratoria. Arch Bronconeumol 2005. . 159: 176-81. Se han realizado estudios ecográficos y de resonancia magnética en pacientes con FQ que recibieron ciprofloxacino y no se evidenciaron efectos adversos. pérdida de sales. 1356-61 (con más citas bibliográficas de años previos). Gartner S. Tratamiento de mantenimiento. De todas formas. Burkholderia cepacia y otras bacterias gramnegativas Se ha incrementado el aislamiento de otros patógenos. como el e-Flow® y el INeb®. a pesar de todos los tratamientos. Fibrosis quística. Se debe realizar una exhaustiva evaluación pretrasplante a fin de asegurar el mejor éxito posible de esta complicada intervención. Tratamiento endovenoso hospitalario. En los últimos años han aparecido diversos trabajos que administran los aminoglucósidos una vez al día con el objeto de mantener efectos terapéuticos y minimizar los efectos secundarios. Eur Respir J 2000. se utilizará la vía endovenosa a nivel hospitalario o domiciliario. Cobos N. infecciones de las vías aéreas superiores.Cheng K. 354: 229-40. Gartner S et al. .19. Los posibles efectos secundarios que las fluorquinolonas pueden ejercer sobre los cartílagos de crecimiento han limitado extraordinariamente su uso en pediatría. broncodilatadores. Madrid: Ergon. En conclusión. Es característico de los pacientes con FQ presentar exacerbaciones de la infección pulmonar que se definen como un conjunto de signos y síntomas respiratorios que se exponen en el Cuadro 16. Smyth R. Manifestaciones respiratorias. Exacerbación respiratoria • Aumento de la tos • Aumento de la expectoración • Cambios de las características del esputo • Aumento de la disnea • Disminución de la tolerancia al ejercicio • Disminución del apetito • Aumento de la frecuencia respiratoria • Cambios en la auscultación pulmonar • Empeoramiento de la función pulmonar • Fiebre y leucocitosis • Pérdida de peso • Infiltrados radiológicos nuevos La importancia clínica de estos microorganismos no está bien determinada en los pacientes con FQ. obstrucciones intestinales y problemas hepáticos. Gartner S y grupo de trabajo Fibrosis Quística (Sociedad Española de Neumología Pediátrica). Tratado de Pediatría. Con estos sistemas se logra mayor eficacia y más comodidad para el paciente. La duración del tratamiento oscila habitualmente entre dos y tres semanas.3. La hipoxemia suele preceder a la hipercabnia. Gartner S. An Pediatr (Barc) 2009. Esta modalidad se utiliza cada vez con mayor frecuencia una vez los enfermos han sido convenientemente adiestrados. Insuficiencia respiratoria crónica Es signo de enfermedad avanzada.Cobos N. Manifestaciones respiratorias. Cochrane Database Syst Rev 2000.13. Las indicaciones básicas de trasplante incluyen un compromiso severo de la función respiratoria cuyo principal indicador es el FEV1 por debajo del 30% del teórico.Canton R.Elkins MR. 2008. . Heijerman HGM et al. A Controlled Trial of Long-Term Inhaled Hypertonic Saline in Patients with Cystic Fibrosis. La mala absorción de inmunosupresores. 9ª ed. p. Danes I. Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los enfermos con Fibrosis Quística. Las complicaciones se relacionan con el trasplante pulmonar per se y las propias de la FQ. ya que se reduce así notablemente el número de ingresos hospitalarios. antiinflamatorios y ciclos de antibióticos endovenosos. diabetes mellitus. como la Burkholderia cepacia. el tratamiento con fluorquinolonas es el más indicado. Estos gérmenes con frecuencia son resistentes a varios antibióticos y las opciones terapéuticas son limitadas.3. aeruginosa. una calidad de vida severamente afectada y que.Döring G. TRASPLANTE PULMONAR Si. Rose BR et al for the National Hypertonic Saline in Cystic Fibrosis (NHSCF) Study Group. Fibrosis quística. con la consiguiente disminución del coste sanitario. disminuir el número y gravedad de las exacerbaciones pulmonares y enlentecer el círculo infección-inflamación que lleva al daño pulmonar irreversible. Tratamiento oral. En la actualidad. 71: 250-64. el paciente tenga una actitud positiva frente al trasplante. . se agregan a las anteriores. la terapia convencional ha cambiado de forma significativa la supervivencia de estos pacientes. Dentro de las primeras se incluyen las infecciones (bacterianas. Para más datos. si la exacerbación es moderada o grave. probada y curativa. Conway SP. Achromobacter xylosoxidans y Mycobacterias atípicas. 738-41. Eur J Pediatr 2000. fúngicas). Además. la desnutrición severa. Hernández G. . Antibiotic therapy against Pseudomonas aeruginosa in cystic fibrosis: a European consensus. con controles semanales si no hay problemas.Barrios M. Ashby D. Tratamiento endovenoso domiciliario.1488 Aparato respiratorio Cuadro 16. Oral steroids for cystic fibrosis. El tratamiento consiste en la administración de oxígeno para retrasar el desarrollo de la hipertensión pulmonar y el cor pulmonale. El régimen del tratamiento antibiótico puede ser vía oral pero. N Engl J Med 2006. El trasplante pulmonar requiere de un centro y de un personal altamente especializado. pero se puede prolongar en casos especiales. la experiencia en niños menores de 5 años es limitada. el trasplante bipulmonar es la única alternativa. 41 Supl 1: 1-25. En: Cruz M et al. Robinson M. En: Cruz M.

Se estima que existen 109 cilios/cm2 recubriendo el tracto respiratorio. Estos últimos se observan tras la lesión del epitelio respiratorio por infecciones virales. 1975). 176: 957-69.Sweet SC. bien por alteraciones en el movimiento ciliar. Representa el 50% del total de las DCP. el epéndimo del cerebro. p.ej.20. estructura característica en “patrón 9 + 2” (Fig. La anatomía ultraestructural normal del cilio comprende un par central de microtúbulos individuales. Así.Ratjen F. que conduce a un aclaramiento ineficaz de las secreciones mucosas y de las partículas inhaladas. Gartner S. .000-20. 2ª ed. 2008. Madrid: Ergon.aeruginosa acquisition in patients with cystic fibrosis. la sinusitis. . 12: 129-36.1). Kartagener. Aspergillus bronchitis in cystic fibrosis. bien por ausencia de cilios o por ausencia de parte de su estructura. 2008. los conductos deferenFigura 16. aunque es probable que estas cifras infraestimen la realidad. Le Roux E. . Más adelante se introdujo el término “discinesia ciliar primaria” (DCP) para distinguir los defectos ciliares congénitos de los defectos adquiridos (“discinesia ciliar secundaria”). 31: 13-6. 1977) se amplió el concepto a todas las alteraciones ciliares congénitas.Tizzano E. La mayoría de ellas son componentes de una estructura axonémica compuesta por un ramillete de microtúbulos longitudinales que se extienden desde el citoplasma hasta el extremo final del cilio. ya que se produce un fracaso de la función ciliar. Conway SP et al.20 Discinesia ciliar primaria E. Cystic Fibrosis Foundation Consensus Report. White TB et al. bronquiectasias y situs inversus. la otitis media recurrente y la broncopatía crónica. como consecuencia de la actividad ciliar nula.33 μm. Effect of continuous Antistaphylococcal therapy on the rate of P. Los polimorfismos más frecuentes se observan en los genes DNAH5 (cromosoma 5p15. O’Sullivan BP. Robinson KA et al. eds. Consecuentemente. DNAH11. Benden C et al. 16. . Rosenstein BJ. Aurora P.2). 16. dobletes y tripletes y están compuestos por polímeros de tubulina. La DCP forma parte de las enfermedades que se incluyen en la patología del aclaramiento mucociliar (p. exposición a irritantes y algunos fármacos tópicos. tes y los conductos ováricos. Lung transplantation and life extension in children with cystic fibrosis. 1904. Madrid: Ergon. Pediatr Pulmonol 2001. se sustituyó el término de “síndrome del cilio inmóvil” por “síndrome del cilio discinético”. En: Cobos N. Componentes ultraestructurales de un cilio: diagrama (superior) y microscopía electrónica (inferior) (reproducido de Velasco González MV et al). fibrosis quística). 75-92. Pérez-Yarza EG. Brownlee KG. Tratado de Neumología Infantil. DNAI1 (cromosoma 9p13. El situs inversus posiblemente expresa la disposición al azar de los órganos durante la embriogénesis. Comes G. Existen más de 200 proteínas y polipéptidos implicados en la estructura y función ciliares. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. La lesión pulmonar final predominante son las bronquiectasias. Consiste en la tríada rinosinusitis crónica.Flume PA.Discinesia ciliar primaria . RSPH44 y RSPH9. los senos paranasales y el oído medio. Su diámetro es de 0. los hallazgos clínicos característicos de esta entidad son la rinitis recurrente o persistente. 153: S4-14. KTU.Gartner S. La incidencia de la DCP se estima en 1:15.20. J Pediatr 2008. Ravilly S et al. autosómico dominante y autosómico dominante con penetrancia incompleta). rodeados de 9 dobletes de microtúbulos externos.Farrell PM. Otras proteínas estructurales importantes son las proteínas asociadas a los microtúbulos (PAMs). Pediatr Transplant 2008. Tienen una longitud de 5 a 7 μm en la tráquea y hasta 2-3 μm en la séptima generación de la vía aérea. Chest 2006. lo que da lugar a un movimiento ciliar incoordinado e ineficaz.Shoseyov D. TXNDC3. DNAI2. Tratado de Neumología Infantil. como son el síndrome del cilio inmóvil (ausencia de movimiento ciliar) y los defectos primarios de movilidad y orientación ciliar (movimiento ciliar ineficaz). Los brazos de dineína fueron los primeros en CONCEPTO La DCP engloba las anomalías congénitas en el cilio. Moreno A. se hereda principalmente con un patrón autosómico recesivo. En: Cobos N.Fauroux B. Pérez-Yarza EG. BASES ESTRUCTURALES Y FUNCIONALES Los cilios recubren la vía aérea respiratoria alta y baja. Cada célula ciliada madura proyecta aproximadamente 200 cilios a la vía aérea. orientados con respecto al par central del cilio adyacente. p. La DCP es una enfermedad genéticamente heterogénea. Tratamiento de la enfermedad respiratoria en la Fibrosis Quística. Afzelius. incluyendo las bacterias alojadas en la vía aérea.. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults. . Los microtúbulos se estructuran en tres formas: individuales. También se han comunicado otros patrones (ligados a X. 2ª ed. Am J Respir Crit Care Med 2007.25-0. González Pérez-Yarza El término de “síndrome del cilio inmóvil” se aplicó inicialmente para definir el conjunto de manifestaciones clínicas secundarias a la inmovilidad ciliar de origen congénito (Siewert. Genética y Fisiopatología de la Fibrosis Quística.000 recién nacidos vivos. . eds.3). Paul K et al. 1933. Cobos A. Long term non invasive ventilation in patients with cystic fibrosis. 1489 . 130: 222-6.1. 76: 168-74. El síndrome de Kartagener se considera una variante clínica de la DCP. 849-66. Respiration 2008. . Posteriormente (Eliasson. actividad ciliar que hubiera determinado la localización normal de los órganos.

La función de los cilios es batir de una forma controlada y coordinada. de mayor longitud y formando un ángulo.4). La presencia de situs inversus tiene. así como las ano- .20.2.3 y 16. además de cilios de estructura y función adecuadas. la tos y el aclaramiento alveolar.20. más cortos y rectilíneos. teniendo. ser descubiertos y han sido los más estudiados. Los brazos de dineína externos. Son estructuras asociadas a los microtúbulos del anillo periférico y se clasifican en brazos de dineína internos y externos.8 a 4. Han sido identificados dos pares de gemelos monocigotos con DCP. Aunque los síntomas clínicos sean idénticos.20.2). son los cilios embrionarios los responsables del control de la posición normal del corazón y demás vísceras y. transportando hasta la orofaringe todo el material aspirado e impactado en el moco bronquial para ser. Corte transversal en el que se aprecia déficit de brazos internos de dineína. La mayor parte del aclaramiento del epitelio respiratorio desde la laringe hasta la decimosexta división bronquial depende de la actividad ciliar. 16. asociados o no a dextrocardia. El par central de microtúbulos se sostiene gracias a una escalera de puentes y se rodea de una membrana interna. el sistema de defensa mucociliar (cilios y moco) tiene un importante papel en la prevención de cualquier colonización bacteriana. existe una igual oportunidad de situs inversus y solitus. Las consecuencias del retraso del aclaramiento mucociliar son las infecciones sino-pulmonares recurrentes y el desarrollo de bronquiectasias. La DCP puede ser causada por defectos a cualquier nivel de la génesis. Más que disponer de un gen para el desarrollo de situs solitus (posición normal de los órganos) y otro para el desarrollo de situs inversus. posteriormente. tienen un efecto sobre la frecuencia de batido. deglutidos. PATOGENIA Evidentemente.4. Figura 16. se extienden desde el par central de microtúbulos hasta cada microtúbulo periférico. llamadas rayos radiados o radial spoke. neumonía neonatal o rinitis.3. un origen al azar. todos los defectos de los cilios. cada paciente puede presentar diferentes componentes ciliares defectuosos o ausentes (Figs. pueden interferir con este mecanismo habitual de defensa.7 mm/min en las grandes vías aéreas. Corte transversal de axonemas filiares en los que se aprecia una pérdida de los brazos internos de dineína. estructura y función ciliares (Fig. atresia de vías biliares e hidrocefalia. 16. Figura 16.20.20. También se han descrito asociaciones con atresia de esófago. Por ello. En cada par había un gemelo con situs inversus y otro con situs solitus. Las tasas de aclaramiento mucoso dentro del tracto respiratorio son de 4. Otras PAMs son las conexiones de nexina que sostienen los dobletes de microtúbulos externos entre sí. de forma radiada. probablemente. influyen en el aspecto de la ola de batido. sin tal control. El aclaramiento de moco y detritus de la vía aérea se efectúa mediante tres mecanismos principales: la actividad mucociliar. una determinada cantidad de moco con cualidades reológicas apropiadas.1490 Aparato respiratorio Figura 16. Discinesia ciliar primaria: anomalías de la ultraestructura del cilio (reproducido de Velasco González MV et al). La función mucociliar normal requiere.5 a 7 mm/min en la mucosa nasal y 3. mientras que los brazos internos. una función diferente en la génesis del batido ciliar.20. y aquellas que. malías del moco. cada uno de ellos. CLÍNICA Existe una considerable variación de la presentación clínica con respecto a las diferentes edades de la vida: • En el periodo neonatal se describen cuadros de taquipnea transitoria neonatal.

malformaciones broncopulmonares o vasculares. Haemophilus influenzae. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS . engrosamientos peribronquiales. Zariwala MA. etc. Pulmonary radioaerosol mucociliary clearance in diagnosis of primary ciliary dyskinesia. las pruebas de imagen y la función pulmonar. diagnosis and treatment. el pronóstico es favorable. Los hallazgos más frecuentes en la radiografía del tórax y en el TC pulmonar son atropamiento aéreo. de forma precoz y enérgica.Carlen B. descartados otros cuadros más frecuentes. para evitar factores estimulantes de la secreción de moco. Prevalence and genetics of immotile-cilia syndrome and lefthandedness.Marthin JK. además. Int J Dev Biol 2006. 2009. asma de control difícil y/o bronquiectasias. productiva.González Pérez-Yarza E. Estos métodos tienen las limitaciones de no discriminar en el origen congénito o adquirido (primario o secundario). la ultramicroscopía y el estudio de la cinética ciliar. Los hallazgos característicos incluyen descenso del FEF25-75% y del FEV1. 741-3. Stenram U. La infertilidad del varón no es universal y se ha comunicado descendencia a partir de varones afectos de DCP. Cobo Costa A. Pruebas diagnósticas. Rugolotto S. tanto el análisis de la estructura como la función ciliar. En: Cruz M et al. puede poner en evidencia la ausencia total de los brazos de dineína (internos. Manual de Pediatría. tratamiento antibiótico apropiado cuando haya lugar y medidas de higiene ambiental. Las principales bacterias presentes en la vía aérea de estos pacientes son. p. se añade infertilidad masculina y la subfertilidad de la mujer. los olores fuertes. Kuehni CE et al. generalmente. los aerosoles domésticos. Genetic causes of bronchiectasis: primary ciliary diskinesia. la sinusitis y las bronquiectasias. Tres son los aspectos principales a considerar: 1) facilitar el aclaramiento de las secreciones mucosas de la vía aérea. Otras manifestaciones clínicas son la otitis media recurrente. los procesos infecciosos respiratorios. . Nasal nitric oxide for early diagnosis of familial primary cillary dyskinesia. la prueba de la sacarina y las pruebas de aclaramiento mucociliar con radioisótopos (gotas de albúmina o partículas de teflón marcadas con Tc99). 132. 991-1005. . 34: 1264-76. p. Chest 2007. tos productiva recurrente o persistente. Suelen catalogarse erróneamente como asma de control difícil o síndrome de goteo nasal posterior. Arch Dis Child 2008. dificultando su diferenciación con el asma. língula y en los lóbulos inferiores. . Primary ciliary dyskinesia: a review. los niños afectos de DCP disfrutan una vida activa con una esperanza de vida normal. Drugs 2007. .González Pérez-Yarza E. El diagnóstico de certeza se basa en demostrar la ausencia de cilios y su falta de movilidad. 1883-92. etc. las manifestaciones clásicas son la tos crónica (recurrente o persistente). . En: Cobos N. 29: 217-20. Ultrastructural Pathol 2005. como son el asma. Pradal V et al. Discinesia ciliar primaria y secundaria. Los pacientes con bronquiectasias. Existen diversas metodologías para valorar el aclaramiento mucociliar.Lie H.Barbato A. Respiration 2007. La mayoría de los pacientes afectos de DCP tienen niveles de ONn inferiores a 100 ppb y ninguno de ellos ha mostrado niveles superiores a 10 ppb. presentan. Ferkol T. como son la medida del óxido nítrico nasal. con frecuencia. incluyendo la antineumocócica conjugada. El óxido nítrico exhalado nasal (ONn) está muy disminuido o ausente en los pacientes afectos de DCP. Primary ciliary dyskinesia. expresada por la clínica. los cilios sanos son reconocidos por su habilidad en hacer rotar las células en el medio de cultivo tisular.Bodini A. El control debe ser estrecho e individualizado a cada paciente. • mientras que aquellas células con cilios anormales por estar afectas de DCP serán reconocidas por no poder rotar. Stenram U. Tratado de Pediatría. Tratado de Neumología Infantil. la determinación del ONn. Madrid: Ergon. Frischer T. Discinesia ciliar. mediante cepillado de mucosa nasal. 2008. Madrid: Ergon. TRATAMIENTO El objetivo principal es prevenir el daño pulmonar crónico. p. .Velasco González MV. Madrid: Ergon. que representan los cambios estructurales más frecuentes hallados en la DCP. La evolución depende fundamentalmente de la gravedad de la enfermedad pulmonar. El estudio ultraestructural. varicela y la vacunación anual antigripal. PRONÓSTICO En líneas generales. el desarrollo de bronquiectasias. principalmente. Casanova Macario C. En resumen. aunque también pueden presentar sibilancias. particularmente húmeda y. Recent advances in pathogenesis. dependiendo de su curso clínico. Knowles MR. 2ª ed. y tampoco determinan si el origen de la anomalía reside en la reología del moco más que en el cilio. ERS Task Force. 50: 571-3. la sospecha clínica. 966-76. 93: 452-3. En el adulto. Eur Respir J 2009. son los pilares del diagnóstico de la DCP. 2ª ed. Pressler T et al. El nivel de ONn es el marcador más útil y un valor superior a 250 ppb excluye la DCP con un 95% de certeza. Mortensen J. Las técnicas para permitir el aclaramiento de las secreciones mucosas en la DCP son la fisioterapia respiratoria y favorecer y potenciar la presencia de la tos. La visualización de la rotación celular es un método que valora la rotación de las células del epitelio nasal. Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement on diagnostic and treatment approaches in children. si bien existen algunos casos que expresan mayor morbilidad.Discinesia ciliar primaria 1491 En lactantes y en niños mayores. atelectasias y bronquiectasias. Las bronquiectasias están presentes en el 50% de los casos. externos o ambos) o su deficiencia parcial. 74: 252-63. crepitantes a la auscultación pulmonar. En: Cruz M et al. 9ª ed. 1362-4 (con más citas bibliográficas de años previos). DIAGNÓSTICO La sospecha clínica de DCP debe considerarse ante cuadros de rinosinupatías crónicas. González Pérez-Yarza E. . El tratamiento precoz y enérgico de las infecciones respiratorias es fundamental para prevenir y retrasar el desarrollo de bronquiectasias. 2) prevenir el desarrollo de infecciones respiratorias y 3) tratar.Afzelious BA. fibrosis quística. En los pacientes con respuesta broncodilatadora positiva pueden ser útiles los agonistas β2-adrenérgicos. Los pacientes con DCP deben tener todas las vacunas. Pruebas de screening. Deben establecerse medidas rigurosas de higiene respiratoria. La microscopía electrónica es una parte esencial para el diagnóstico. Las pruebas de función pulmonar pueden ser normales o presentar un patrón obstructivo con una respuesta broncodilatadora parcial. . 67. . tales como el humo del tabaco. generalmente localizadas en el lóbulo medio.Morillas HN. Discinesia ciliar. Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus. particularmente en los más pequeños. 2006. Con fisioterapia respiratoria. aumento del volumen residual (VR) e incremento de la relación VR/TLC (capacidad pulmonar total). . a la exploración física.

tendentes a evitar la muerte o la incapacidad ulterior y es niño dependiente del ventilador el que requiere ventilación mecánica por lo menos durante una parte de cada día. vías de conducción. respirando aire ambiente a nivel del mar. Criterios de insuficiencia respiratoria crónica Alteraciones cardiopulmonares • Criterios clínicos – Escasa entrada de aire a la auscultación – Retracción esternal. potencialmente. especialmente del lactante. En esta edad el niño es incapaz de aumentar el volumen torácico debido a la horizontalización costal. producción de CO2 y ventilación por minuto. Insuficiencia respiratoria tipo II (hipercápnica e hipoxémica). actualmente se tiende a clasificar la insuficiencia respiratoria en: 1. y la fácil deformabilidad de la pared costal cartilaginosa. el intercambio de gases se efectúa a nivel de la interfase alvéolo-capilar por acción de la bomba respiratoria (esqueleto torácico y músculos respiratorios) que. o que padezcan enfermedades de las vías respiratorias. Se caracteriza por un desequilibrio entre la ventilación y la perfusión sin hipoventilación alveolar. neumopatías residuales tras una enfermedad respiratoria grave o sean portadores de patología neuromuscular. Los músculos inspiratorios debilitados disminuyen la capacidad vital (con limitación para toser e inspirar profundamente). la hernia diafragmática congénita así como las anomalías de las grandes vías respiratorias: estenosis subglótica. ETIOLOGÍA Los procesos responsables son múltiples (véanse caps. Estados que disminuyen la capacidad de fuelle torácico. y la afectación de los músculos espiratorios reduce la eficacia de la tos y la capacidad de aclaramiento de las secreciones.21. Medina. músculos respiratorios.19. lo que produce movimientos menos amplios que en el niño mayor. Crespo. 16. a través de cambios en la presión pleural. uso de músculos accesorios – Disminución de la actividad – Escasa ganancia de peso • Criterios fisiológicos – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 65 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente Alteraciones del sistema nervioso central.21. En el curso crónico intermitente puede aparecer en determinadas circunstancias. Si la insuficiencia se instaura en un corto periodo de tiempo. Se define por la presencia de hipercapnia (PaCO2 > 45 mmHg) con gradiente (P A-a O2) normal. asociando hipoxemia según el grado de evolución. pueden desarrollar con facilidad una IRC con predominio de hipercápnica. Finalmente. pueden abocar en una insuficiencia respiratoria crónica.1.1492 Aparato respiratorio 16.1. En particular. en el que de forma intermitente o permanente el aparato respiratorio es incapaz de conservar la homeostasis de oxígeno y dióxido de carbono debido a alteraciones estructurales o funcionales de sus componentes (pulmones. En la práctica se define por la existencia de una PaO2 inferior en 2 desviaciones estándar a la correspondiente para la edad del paciente (para niños escolares se estima en 5 mmHg el valor de una desviación estándar). las anomalías congénitas del aparato cardiocirculatorio. del volumen minuto y de la ventilación alveolar. que puede agravarse por las noches) es responsable de la hipoxemia y de la elevación del dióxido de carbono. pues. en estado de vigilia y en reposo. 2. el complejo sistema respiratorio del niño pequeño. los niños y los adolescentes con alteraciones que afecten al control respiratorio central. Unos pueden incidir en cualquier edad. Su consecuencia es predisponer a atelectasia y neumonía. saturación de O2 < 90% o una hipercapnia (PaCO2 mayor de 45 mmHg). es menos resistente al incremento de las demandas. El volumen de la ventilación pulmonar se perderá tan pronto como la fuerza de los músculos inspiratorios deje de superar las cargas mecánicas. hablamos de insuficiencia respiratoria aguda (IRA) y de insuficiencia respiratoria crónica (IRC) en el caso contrario. En la mayoría de los casos podemos identificar la enfermedad primaria. Desde el punto de vista fisiopatológico.25 y Cuadro 16. Trastornos del control respiratorio central. consiguen la ventilación pulmonar. Los lactantes. Esta fuerza propulsora ha de ser adecuada para vencer la resistencia de las vías aéreas y la elastancia del pulmón y de la pared torácica.21 Insuficiencia respiratoria crónica M. Los criterios clínicos y fisiológicos de IRC se encuentran resumidos en el Cuadro 16. termina en un estadio de hipoventilación profunda . M. progresiva. sistema nervioso central o periférico). La IRC es grave cuando la desaturación es < 90% de forma permanente. Su primera manifestación es hipoxemia (PaO2 < 65 mmHg) sin aumento de CO2. el lactante tiene tasas de consumo de oxígeno. Los músculos intercostales y el diafragma tienen menor número de fibras tipo I relacionado con mayor fatigabilidad. originando una presión negativa que activa el flujo respiratorio. Convencionalmente se admite que un niño es dependiente de la tecnología cuando necesita tanto un dispositivo médico para compensar la pérdida de una función corporal vital. atresia de coanas. La deficiente estimulación de los centros respiratorios a los estímulos químicos de la PaO2 y PaCO2. otros son dependientes de ella. Los impulsos nerviosos llegan a los músculos inspiratorios a través de las vías eferentes. tales como el ejercicio o el sueño. Toda alteración de un componente del aparato neuromuscular que participa en la respiración origina cambios en la función respiratoria que. hecho al que se une el aplanamiento del diafragma.2). superiores a las del adulto en relación a la superficie corporal. La clasificación etiológica atendiendo al componente respiratorio preferentemente afectado permite disponer de una visión integradora de gran utilidad. consiguiendo la contracción de los mismos. La IRC será. traqueomalacia (local o generalizada). un estado patológico de más de un mes de duración. Entre ellos cabe citar la enfermedad pulmonar crónica del lactante. Pons La insuficiencia respiratoria es la incapacidad del sistema respiratorio para asegurar un intercambio gaseoso adecuado que responda a las necesidades metabólicas del organismo en un determinado momento.18. Bajo control de los centros respiratorios. y el permanente puede Cuadro 16. como cuidados de enfermería importantes y sostenidos. 16. esqueleto torácico. La característica fundamental es la hipoventilación alveolar. entre otras. reduciendo el volumen de reserva inspiratorio. De esta forma la sistematización sería: Procesos con aumento de la carga respiratoria. El progresivo deterioro de la capacidad respiratoria (disminución de la ventilación pulmonar. Insuficiencia respiratoria tipo I (hipoxémica). del neuromuscular y del esqueleto • Criterios clínicos – Tos débil – Acúmulo de secreciones en vía aérea – Uso de músculos accesorios – Incapacidad para tragar – Reflejo de tos débil o ausente – Disminución de actividad • Criterios fisiológicos – Capacidad vital < 15 mL/kg (en niños mayores) – PaCO2 > 45 mmHg – PaO2 < 70 mmHg – SatO2 < 95% al aire ambiente sufrir brotes de descompensación respiratoria. predisponiendo a mayor riesgo de insuficiencia respiratoria. A. y de las paredes torácica y abdominal: onfalocele y gastrosquisis tras la reparación quirúrgica.

aumento de la frecuencia respiratoria. cianosis. Cabe incluir aquí. cambios en la actividad espontánea del niño.21. entre los adquiridos. de cavum faríngeo. Metodología diagnóstica básica (basada en Sardet-Frismand A) Clínica • Datos a valorar entre dos episodios agudos: tos. II. test farmacológicos • Estudio de la función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación • Polisomnografía nocturna (sospecha de verosímil síndrome de apnea obstructiva del sueño) • Investigación de hipertensión arterial pulmonar: ecografía Doppler • Otros exámenes: dependiendo de la etiología del proceso y la edad del paciente durante el sueño. Clasificación del grado de disnea 0 1 2 3 4 5 Ausencia de disnea Disnea al ejercicio Disnea al subir una rampa a marcha normal Disnea caminando en superficie plana a ritmo normal de un acompañante Disnea a su propio paso Disnea para movimientos elementales Cuadro 16. obstrucción bronquial. Además.3). IV. el síndrome de hipoventilación central congénita y la malformación tipo II de Arnold-Chiari. y en el examen físico: deformidad torácica. ruidos respiratorios anormales. quimioterapia. expectoración a menudo deglutida. en buena parte.21. signos compatibles con afectación neuromuscular. hiperreactividad bronquial. Desarrollo ponderoestatural. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial.. ruidos respiratorios anormales. . disnea de esfuerzo o de reposo. enfermedad pulmonar crónica.4 y 16. regurgitaciones. alteraciones del sueño. hay que considerar una serie de factores que perturban el desarrollo pulmonar favorecedores de la aparición de insuficiencia respiratoria crónica como los defectos graves de la caja torácica (Cuadro 16. por otra parte. Factores que influyen negativamente en el desarrollo pulmonar (según Gaultier CL) I.5.2. aumento de la frecuencia respiratoria. III. hiperreactividad bronquial.21. sudoración.21. regurgitaciones. ruidos respiratorios anormales. distrés respiratorio neonatal o postneonatal que requirió oxigenoterapia. disnea de esfuerzo y/o de reposo. entre los procesos congénitos. hipersialorrea. los antecedentes de prematuridad. muscularización) Factores exógenos: quimioterapia.2. Auscultación respiratoria Exámenes complementarios • Diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. Con distinto grado e intensidad aparece cefalea matutina o que despierta por las noches. V. el déficit de tiroxín-hidroxilasa y. disminución de la masa muscular. Principales causas de insuficiencia respiratoria crónica Patología con patrón obstructivo • Fibrosis quística • Anomalía de los cilios bronquiales • Déficits inmunitarios congénitos • Asma • Broncopatías postvirales • Reflujo gastroesofágico y trastornos de la deglución • Secuelas de cardiopatías congénitas Patología con patrón restrictivo • Patología alvéolo-intersticial crónica – Fibrosis pulmonar primitiva o secundaria – Sarcoidosis – Hemosiderosis pulmonar – Histiocitosis X – Neumopatías por hipersensibilidad – Esclerosis tuberosa – Otras • Patología neuromuscular – Miopatías congénitas – Distrofias musculares progresivas – Miastenia gravis – Botulismo – Atrofia espinal tipo II/enfermedad de Werdnig-Hoffman – Poliomielitis – Neuropatías metabólicas o tóxicas – Síndrome de Guillain-Barré – Tetraplejía • Anomalías de la pared torácica – Distrofia torácica de Jeune o distrofia asfixiante – Escoliosis. disnea de esfuerzo o de reposo. hiperreactividad bronquial. somnolencia o irritabilidad diurna. El estancamiento ponderoestatural o incluso la pérdida de peso suelen ser marcadores tardíos de la insuficiencia respiratoria crónica.4. enuresis secundaria. sudoración. diversas lesiones como infecciones. número. hipertrofias adenoide y/o amigdalar). distrés respiratorio neonatal sometido a ventilación mecánica o periodo postneonatal que requirió oxigenoterapia. etc.21. asfixia o isquemia. En general han de tenerse en cuenta las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. cianosis. hipertrofia adenoidea y/o amigdalar).. hipocratismo digital. signos compatibles con afectación neuromuscular. sudoración nocturna. traumatismos. quimioterapia. Patología aguda obstructiva bronquiolar Enfermedad de las membranas hialinas: la superficie y el número de alvéolos disminuyen Estados de hipoxemia que afectan al crecimiento de los vasos (calibre. regurgitaciones. radioterapia • Antecedentes familiares • Sintomatología clínica: bronquitis recidivantes. Pectus excavatum – Deformidades torácicas postraumáticas • Insuficiencia respiratoria crónica y patología del sueño – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Hipoventilación alveolar central – Displasia broncopulmonar y sueño Formas particulares del lactante • Enfermedad pulmonar crónica • Malformaciones – Laríngeas – Estenosis traqueal – Laringotraqueomalacia – Malformaciones pulmonares – Atresia de esófago Cuadro 16. alteraciones del sueño. DIAGNÓSTICO Ha de estar dirigido a identificar la etiología subyacente de forma preferente. sudoración nocturna. expectoración a menudo deglutida..3. enfermedad pulmonar crónica.21.Insuficiencia respiratoria crónica 1493 Cuadro 16. hipocratismo digital. también bronquitis recidivantes. Auscultación respiratoria patológica (Cuadros 16. completándose con un algoritmo básico general que tienen en cuenta tanto los antecedentes clínicos (valorando las manifestaciones entre dos episodios agudos: tos. todos ellos síntomas relacionados con la hipercapnia y. radioterapia Otros Cuadro 16. Retraso en el desarrollo puberal. condicionada a la enfermedad causante y a la edad del paciente. Una clasificación más amplia se recoge en el Cuadro 16. disminución de la masa muscular. expectoración a menudo deglutida. alteraciones del sueño.21.5). alteraciones del sueño. uso de la musculatura respiratoria accesoria. CLÍNICA Está. cambios en la actividad espontánea del niño). pulsioximetría. uso de la musculatura respiratoria accesoria. • Examen físico: deformidad torácica. cambios en la actividad espontánea del niño • Antecedentes personales: prematuridad. hipersialorrea. Desarrollo puberal. sudoración nocturna. TC torácica • Valoración global de la función respiratoria: gasometría arterial o capilar. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. sudoración nocturna. radioterapia y la sintomatología clínica: bronquitis recidivantes.21.

signos compatibles con afectación neuromuscular. para disminuir el número y la gravedad de las agudizaciones o para mejorar la calidad de vida familiar. Viral (VRS. existen dos grandes grupos de pacientes pediátricos candidatos a VMD en función de su situación clínica: . obstrucción bronquial. SatO2 > 90% con FiO2 < 0. vacuna antineumocócica. En los Estados Unidos. hipocratismo digital. Se abordarán de forma exclusiva lo referente a ventilación mecánica domiciliaria (Cuadros 16. corticoides y antiinflamatorios no esteroideos • Antirreflujo gastroesofágico • Corticoterapia por vía sistémica: neumopatías alvéolo-intersticiales • Cirugía: en bronquiectasias. en el alivio de síntomas (sensación de falta de aire. Desde el punto de vista práctico. como los referentes a eliminación de contaminantes domésticos y ambientales. ventilación no invasiva con mínimo riesgo de aspiración e) Capacidad de eliminar secreciones. etc. anomalías morfológicas (macizo cráneo-facial. Se ha estimado que este grupo de pacientes representa alrededor del 12% de la población de las UCIPs. aunque este porcentaje puede alcanzar hasta el 30% en algunos estudios. ha originado como efecto colateral la aparición de un grupo creciente de niños que quedan dependientes de un medio de soporte respiratorio artificial de forma prolongada. Traqueostomía madura. en muchos casos dirigido desde las unidades de cuidados intensivos. en enfermedades neuromusculares (ENM) progresivas. sin cambios en el respirador.21. Pacientes pediátricos candidatos a ventilación mecánica domiciliaria Las particularidades fisiológicas del niño (diafragma con menor proporción de fibras resistentes a la fatiga. mayor proporción de sueño REM. incluyendo la deportiva • Tratamiento antiinfeccioso enérgico: bacteriana (Staphylococcus aureus. Pseudomonas. TC torácica. económicos. mejorar la calidad de vida del paciente y prevenir la atelectasia recurrente. En muchos casos. inmadurez del centro respiratorio. El primero se refiere al tratamiento específico dependiendo de la etiología que se expone en diversos capítulos de este tratado. En nuestro país se ha desarrollado fundamentalmente a partir de los años 1990. mala calidad del sueño del niño). De especial relevancia es la asistencia respiratoria con técnicas de ventilación mecánica para aliviar los síntomas de disnea. rinovirus) • Antiinflamatorio y frente a la hiperreactividad bronquial: broncodilatadores (beta-2 agonistas).6. la ventilación asistida puede ser útil en este tipo de pacientes. sudoración. anticuerpos monoclonales anti-VRS – Retirada o retardo en la asistencia a guardería – Eliminar exposición a humo de tabaco • Fisioterapia: respiratoria y rehabilitación muscular. sueño intranquilo. 4) reducir la morbilidad. espirometría forzada. enuresis. malnutrición. infecciones respiratorias recurrentes. No hay contraindicaciones para VNI (dificultad importante para tragar. El desarrollo tecnológico y el médico. Función respiratoria: gasometría arterial o capilar. Desarrollo puberal.) pueden generar una marcada hipoventilación en los niños con patología respiratoria crónica que. Dentro de este plan integral tiene una especial relevancia la ventilación mecánica domiciliaria (VMD). malformaciones compresivas • Eliminación de contaminantes domésticos y ambientales • Inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica • Estimulantes de los centros respiratorios: teofilina. con un importante incremento a partir de 1981. Síntomas de hipoventilación o alteración del sueño (cefalea matutina. para drenar las secreciones. La hipoxia e hipercapnia aparecen a pesar de un adecuado tratamiento enérgico con fisioterapia. Función respiratoria por gammagrafía de perfusión y ventilación. Haemophilus influenzae.21. en muchos casos gracias al apoyo de las unidades de VMD de adultos y a iniciativas personales del equipo integrante de las UCIPs. 4. Criterios clínicos necesarios para el alta a) El paciente deberá estar libre de episodios repetidos de fiebre e infección b) Oxigenación adecuada. durante la aspiración y los cambios posturales d) Vía aérea estable. Atender especialmente drenaje y actividad física.21. Planteamiento terapéutico general Tratamiento específico dependiendo de la etiología Recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos • Tratamiento profiláctico – Vacuna antigripal. TRATAMIENTO El planteamiento terapéutico general aparece en el Cuadro 16. inmunizaciones estándar incluyendo antigripal y antineumocócica.8) y ventilación no invasiva de creciente importancia en la terapéutica pediátrica (Cuadros 16. 5) mejorar la función física y la psicológica. También éstos.8. por ejemplo.21. pulsioximetría.1494 Aparato respiratorio Cuadro 16. puede agravarse con la aparición de infecciones respiratorias de repetición. Y una amplia batería de recursos diagnósticos dependiendo de la etiología del proceso y de la edad del paciente (Cuadro 16. fármacos estimulantes de los centros respiratorios y manejo nutricional adecuado pueden consultarse en diversos capítulos de esta obra. cianosis. cafeína • Manejo nutricional adecuado • Asistencia respiratoria: oxigenoterapia y ventilación mecánica domiciliaria electiva IRC estable o lentamente progresiva 1. Hospitalizaciones repetidas por reagudizaciones respiratorias 5. test farmacológicos. familiares. El otro comprende recursos terapéuticos comunes a la mayoría de los procesos que van desde la fisioterapia.21.7.7 y 16. cor pulmonale [manifestación tardía]) 2. y 6) disminuir los costes. antibióticos y soporte nutricional Cuadro 16. el inicio de la VMD en niños data de 1965.21.21. Alteración de la función pulmonar grave CVF < 20% del valor teórico (< 50% en patologías rápidamente progresivas). éticos y de salud pública. La amplitud del problema abarca aspectos individuales del paciente (calidad de vida). broncodilatadores (si hay enfermedad pulmonar).6 y PEEP < 10 cm H2O c) Oxigenación estable. pared torácica más elástica. Desarrollo ponderoestatural. Investigación de hipertensión arterial pulmonar secundaria por ecocardiografía Doppler. no colaboración) 6. psicológicos. Se establecen dos amplias categorías. Polisomnografía nocturna (sospecha de síndrome de apnea obstructiva del sueño). uso de la musculatura respiratoria accesoria. espontánea o con ayuda f) Ausencia de disnea moderada mantenida y de episodios de disnea o taquipnea grave g) Ausencia de alteración cardiaca o disrritmias que supongan una amenaza de muerte para el niño h) Función renal estable o en diálisis crónica Se completa con un pormenorizado examen físico: deformidad torácica.21. cuyos objetivos principales de tratamiento están publicados por el American College of Chest Physicians: 1) prolongar la vida. problemas cognitivos o del comportamiento. sociales.10). influenzae. 2) mejorar la calidad de vida.21. además. hipertrofia adenoide o amigdalar).5). cirugía). corticoterapia por vía general. paralelos al incremento en el número de unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIPs) y la calidad asistencial que ofrecen. Alteraciones gasométricas: • PaCO2 > 45-50 mmHg en vigilia • Hipoventilación nocturna (SatO2 < 88% durante más de 5 minutos consecutivos) 3. Criterios clínicos para indicar ventilación mecánica Cuadro 19. la lucha antiinfecciosa enérgica orientada a los agentes predominantes y a los recursos antiinflamatorios o frente a la hiperreactividad bronquial a medidas de aplicación más selectivas (antirreflujo gastroesofágico. hipersomnolencia diurna o hiperactividad. haciendo necesario el desarrollo de un programa integral de asistencia domiciliaria. pesadillas. 3) aportar un entorno que pueda favorecer los potenciales del individuo.6. Moraxella catarrhalis). Auscultación respiratoria. disminución de la masa muscular. de cavum faríngeo. grave dificultad para toser con aspiración crónica.9 y 16. cansancio. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Comprenden: diagnóstico por la imagen: radiografía de tórax. aumento de la frecuencia respiratoria.

Además. estos datos contrastan con los de un estudio epidemiológico realizado en nuestro país entre junio de 1998 y junio de 2003.10 se exponen las ventajas e inconvenientes de cada uno de los métodos (para mayor información acerca de la ventilación no invasiva. recursos materiales y recursos económicos: 1. Este material debe adaptarse a las necesidades específicas del niño. En el Cuadro 16. Recursos humanos. En el Cuadro 16. el 71% de los pacientes).Déficit de tiroxín-hidroxilasa • Adquirido – Asfixia – Infección – Trauma – Tumor – Infarto Patología neuromuscular • Atrofia muscular espinal • Charcot-Marie-Tooth • Lesión de nervio frénico • Leucodistrofias • Riley-Day • Hipotonías congénitas • Miastenia gravis • Parálisis diafragmática • Miopatías • Distrofia muscular • Síndrome de Guillain-Barré • Botulismo Alteraciones esqueléticas • Cifoescoliosis grave • Deformidades de la pared torácica Patología respiratoria • Obstrucción de la vía aérea alta – Síndrome de apnea obstructiva del sueño – Malformaciones craneofaciales (retrognatia. teniendo en cuenta que pueden modificarse a lo largo del tiempo en función de la evolución de la enfermedad y el crecimiento del mismo. 2) adaptación y plan de entrenamiento progresivo.7 se recogen los criterios necesarios para indicar la VMD. Recursos económicos. Para conseguir este fin es necesario un plan de educación familiar adaptado a las necesidades de cada paciente que se inicia en el hospital. dotación de recursos humanos asistenciales multidisciplinarios. 4.Síndrome de Leigh . enfermos neuromusculares.21. hasta finales del siglo XX. siempre teniendo en cuenta las circunstancias individuales de cada paciente. fibrosis quística. 6) coordinación y gestión de la asistencia médica y servicios encargados del mantenimiento y control del paciente y aparataje en el domicilio. Familia. Así.Síndrome de Möbius . 2. el proceso de alta al domicilio del paciente sometido a VM suele ser largo y se iniciará en la propia UCIP. Ofrecer a un niño y su familia una VMD conlleva coordinar y planificar una serie de aspectos que incluyen: entrenamiento de la familia. de tal forma que la lista de patologías subsidiarias de este tratamiento se amplía día a día. Pro- . en pacientes estables que habían permanecido un periodo de. La estabilidad clínica es imprescindible para que este tipo de pacientes pueda incorporarse a un programa de VMD.21. Hay que tener en cuenta que ha sido ampliamente demostrado que la atención domiciliaria de los pacientes sometidos a VM crónica resulta más económica que el mantenimiento de dichos pacientes en el entorno hospitalario.Déficit de piruvato-quinasa . al menos.18) Enfermedades metabólicas Planificación de la ventilación mecánica domiciliaria Existen otros factores. La aceptación del proceso y el grado de compromiso familiar son el determinante fundamental del éxito del programa de VMD. 3) dotación del material definitivo y aprendizaje del mismo.21. evitando crear una UCIP en el domicilio del paciente. véase el capítulo 27. VENTILACIÓN NO INVASIVA EN DOMICILIO 1. traqueomalacia.). Sin embargo.Insuficiencia respiratoria crónica 1495 Cuadro 16. Patología pediátrica susceptible de ventilación mecánica domiciliaria con ventilación no invasiva Alteraciones del sistema nervioso central • Congénito – Primario. Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica a los que se les puede ofertar la VMD de forma electiva al tener una patología susceptible de estabilización o mejoría clínica (displasia broncopulmonar.9. 3.). 4) alta escalonada: UCIP ⇒ unidad de cuidados intermedios pediátricos ⇒ planta de hospitalización ⇒ domicilio. en el que se observó que el 51% de los 171 niños sometidos a VMD incluidos en el estudio recibían VNI frente al 44% que estaban con traqueostomía. Pacientes dependientes de VM. Será necesario un equipamiento mínimo que permita el mantenimiento de la VMD con un grado de seguridad razonable. tan importantes o más que la propia patología de base o la estabilidad médica. ventilador. En relación con esto. Dentro del ámbito pediátrico se define dependencia de VM a la imposibilidad de retirar el respirador tras un mes de intentos. etc. personalizado y multidisciplinario. 5) acondicionamiento del domicilio familiar. otro dato importante en este tipo de pacientes es que la edad en que se inicia la VNI ha venido decreciendo en los últimos años. El enfoque terapéutico de la patología respiratoria crónica y la VMD ha experimentado un cambio en los últimos años derivado del gran avance tecnológico de los respiradores e interfases para ventilación no invasiva (VNI). que incluirá la capacitación técnica suficiente para el manejo del material sanitario necesario para llevar a cabo la VMD.21.10 “Ventilación no invasiva en niños” de la sección 27 de Procedimientos diagnósticos y terapéuticos).Enfermedad de Arnold-Chiari II . Recursos materiales. tres meses con soporte respiratorio mecánico y padecían una enfermedad crónica sin perspectivas inmediatas de mejoría. de la familia a una situación personal y familiar nueva. síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) – Secundario . La asistencia global de los pacientes con VMD requiere una perfecta coordinación entre la unidad asistencial hospitalaria encargada de la misma y los equipos de atención primaria y hospitales comarcales más accesibles al paciente. En el Cuadro 16. la ventilación con traqueostomía ha sido el modo predominante de VMD en pediatría (aproximadamente. que van a marcar la viabilidad de la VMD y son: la motivación familiar y los recursos económicos y sociales. Pierre Robin. Requerirá una serie de pasos: 1) elección y adaptación del paciente al material (interfase. Treacher-Collins) – Laringotraqueomalacia – Fístula traqueoesofágica – Estenosis subglótica – Malformación de Arnold-Chiari – Parálisis de cuerdas vocales • Alteraciones broncopulmonares – Displasia broncopulmonar – Fibrosis quística – Neumopatía secundaria a patología cardiaca – Complicaciones de neumonías infecciosas o químicas – Secuelas de síndrome de distrés respiratorio agudo – Fibrosis pulmonar (véase cap. 16. eso sin tener en cuenta el impacto de la hospitalización sobre la pérdida de horas de trabajo de la familia.Mielomeningocele . modo ventilatorio. que abarcará tanto al material fungible como los diferentes aparatos necesarios para cada paciente. Una vez establecida la indicación.Déficit de carnitina . es necesario garantizar un servicio de asistencia técnica a domicilio que se encargue de las revisiones y reparaciones del aparataje y que cuente con una capacidad de respuesta rápida para situaciones de urgencia.8 se resumen las condiciones para indicar el alta de un paciente con IRC dentro de un programa de VMD. 2. etc. Los recursos financieros que soportan el gasto derivado del mantenimiento de los pacientes en VMD deben garantizar el reembolso del 100% del gasto esencial.

puede ser necesario recurrir a las mascarillas a medida. Algunos pacientes toleran mejor la VNI en dos niveles de presión (BiPAP) que la presión positiva continua en la vía aérea (CPAP). Hay que tener en cuenta que la situación clínica de estos niños produce alteraciones en su repertorio conductual y de adaptación originados. o al menos reducir. si la patología de base lo permite. por tanto. ganar su confianza y comenzar el proceso gradualmente a lo largo del día. debemos tener en cuenta que uno de los problemas derivados del inicio de la VNI a edades tempranas es la repercusión sobre el crecimiento de la estructura ósea de la cara del niño. Ventajas e inconvenientes de la ventilación mecánica domiciliaria invasiva y no invasiva Ventajas Ventilación no invasiva con presión positiva • Sencilla. en los que se deben implicar el equipo de atención primaria y los especialistas pediátricos de referencia (gastroenterología y nutrición. cada 4 a 8 meses entre el segundo y cuarto años de vida. A diferencia de los pacientes dependientes 24 horas del ventilador. Suele ser la mascarilla nasal. pues suelen tener suficiente autonomía para tolerar horas sin soporte ventilatorio. Los niños se adaptan generalmente mejor a respiradores presurométricos de VNI. como la nutrición. La excepción la constituirían los niños afectos de síndrome de Ondine que durante el sueño sí dependen completamente de la ventilación.). asistentes sociales. etc. en la mayoría de ocasiones. sobre todo los de menor edad • Dificultad para encontrar mascarilla adecuada en niños pequeños • Produce escaras con frecuencia • Mayor posibilidad de ventilación ineficaz por fugas excesivas. el riesgo de úlceras en las zonas de apoyo. En lactantes o en pacientes con enfermedades neuromusculares que pueden tener problemas para activar el sensor inspiratorio es imprescindible pautar una frecuencia respiratoria de rescate. Todo esto hace que siempre sea imprescindible el ingreso de los niños para iniciar el plan de VMD y comprobar su eficacia (por ejemplo. fisioterapeutas. en particular en los pacientes más pequeños y menos colaboradores. bien como efectos indirectos dados por los factores ambien- . la valoración en urgencias con exploraciones complementarias será imprescindible. enfermeros. por tanto. Los pacientes neuromusculares que precisan ventilación diurna pueden combinar la interfase nasal con las piezas bucales. Deben implicarse en esta tarea distintos profesionales de atención primaria (pediatras. y cada 6 a 12 meses a partir del cuarto año. psicólogos. bablemente relacionado con la adquisición de mayor experiencia y gracias a la aparición de interfases específicamente diseñadas para neonatos y lactantes pequeños. ya que a los cuatro años sólo el 60% de la estructura de la facial está formada y. En relación con esta precocidad. Se consideran intervalos aceptables: cada 4 a 6 meses en el primer año de vida.1496 Aparato respiratorio Cuadro 16. la rotación de varias interfases puede impedir. se puede comenzar por colocar la interfase al comienzo del sueño. También puede ser utilizada de forma transitoria en situaciones de reagudización. En niños muy pequeños.10. neurología. La interfase mascarilla buco-nasal puede ser una alternativa en los pacientes que tienen respiración bucal preferencial. malacia. Desde el punto de vista práctico se tendrán en cuenta los siguientes aspectos: Inicio de la pauta de VNI. objetivar mejoría del registro pulsioximétrico nocturno). reduciendo así el trabajo respiratorio • Facilita la aspiración y el drenaje de secreciones • Permite VM continua prolongada • Proporciona una ventilación eficaz • Previene las apneas obstructivas VM: ventilación mecánica. etc. asincronía. Interfase. que tienen obstrucción nasal o con fugas bucales significativas. sobre todo en niños pequeños • Alta a domicilio más laboriosa y prolongada • Mayor coste • Altera la fonación Ventilación invasiva a través de traqueostomía • Disminuye el espacio muerto y la resistencia de la vía aérea. personal de los centros hospitalarios comarcales más accesibles y los miembros de la unidad de VMD de referencia. Problemas de la ventilación mecánica domiciliaria pediátrica Relacionados con el paciente. En pacientes que necesitan muchas horas la ventilación. y sepan enfrentarse a los diferentes problemas y complicaciones que puedan surgir.). Sin embargo. Para facilitar el proceso de adaptación se debe empezar con bajas presiones y rampas prolongadas de ascenso de la presión (0. estenosis. especialmente en niños mayores con patología restrictiva. En ocasiones. hipoventilación u obstrucción intermitente de la vía aérea • Menor acceso a las secreciones del paciente • Difícil su uso si el paciente necesita VM más de 20 horas al día o cuando el paciente tiene dificultades para toser o tragar • Técnica invasiva • Complicaciones: decanulación accidental. El seguimiento debe incluir visitas domiciliarias programadas y consultas hospitalarias (facilitando en este caso la coincidencia de los distintos profesionales). con mayor frecuencia cuanto más pequeño sea. El proceso de inicio de la VNI puede ser determinante para la adherencia futura a dicha terapéutica. hay descritos casos de síndrome de hipoventilación central congénito (SHCC) tratados con VNI desde los 11 días de vida. endocrinología. En niños mayores se intenta explicar cada paso del procedimiento. sobre todo en niños pequeños • Requiere cuidados especiales. aunque hemos de reconocer que. granuloma traqueal y fístula traqueoesofágica • La infección respiratoria recurrente suele ser frecuente. Respirador y programación. En la actualidad. será necesario el ingreso hospitalario programado para la realización de las técnicas específicas necesarias para el ajuste y seguimiento de la VMD. fácil de aplicar y de retirar • Cuidados más sencillos que con traqueostomía (facilita el alta a domicilio) • Se puede utilizar intermitentemente Inconvenientes • Incapacidad de adaptación de algunos pacientes.21. adaptando progresivamente estos parámetros en función de las necesidades particulares y la adaptación del niño. Los parámetros de la ventilación deben modificarse en función del crecimiento del niño. Esto hace que sea imprescindible que los niños y sus padres se puedan familiarizar con el respirador y la interfase. aumenta la carga de la familia. Monitorización. es necesario facilitar el acceso de la familia al personal cualificado (vía telefónica o mediante sistema informático) con el fin de resolver los problemas habituales evitando el desplazamiento del paciente.3-0. ocasionalmente pueden surgir problemas de adaptación al ventilador. Los padres deberán comprender cada acto para que se aperciban del beneficio de la VNI para su hijo.4 seg). Dentro del seguimiento de este tipo de pacientes. el seguimiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario. Si los modelos comerciales no se adaptan a las necesidades del paciente. Existen otros problemas no respiratorios que son fundamentales en la edad pediátrica. Cuidados y seguimiento de niños sometidos a ventilación mecánica domiciliaria Aunque en la mayoría de los casos la familia se encarga de los cuidados de su hijo. es muy moldeable. los pacientes con VNI nocturna domiciliaria no precisan de monitorización pulsioximétrica continua ni un respirador con batería externa o un doble equipo. el desarrollo psicomotor y la escolarización. obstrucción de la cánula. bien como efectos directos (patología y VM).

que son las más frecuentes. En: Cruz M et al. la VMD mediante VNI es la opción ideal para todo niño con dependencia de la VM a cualquier edad. Madrid: Ergon. Martinón-Torres F. los derrames por el H. experiencias traumáticas (múltiples procedimientos médicos y hospitalizaciones). En líneas generales.22 Enfermedades de la pleura J. lo que implica una total dependencia de su entorno. especialmente en lactantes y niños de corta edad. Madrid: Ergon. 2ª ed. Uno de los principales problemas es el rechazo familiar o la falta de condiciones técnicas o higiénico-sanitarias del domicilio. 1364-9 (con más citas bibliográficas de años previos). p. pasando previamente por una planta de hospitalización pediátrica adaptada de forma similar al domicilio familiar. Madrid: Ergon. aunque es un proceso complicado en el que se requiere un gran esfuerzo por parte de la familia y de todo el personal sanitario. Pons Òdena M. 1ª ed. etc. Uno de los principales problemas asistenciales que surgen durante el control y tratamiento de estos niños es la inseguridad del personal sanitario que los atiende. profesionales de la enseñanza. será imprescindible el contacto directo con el personal que con posterioridad va seguir la evolución del niño. en la última década se observa un repunte de la frecuencia de empiemas. está agravada por la edad del paciente. Sin embargo. el rechazo social. a la actividad física. lo que contrasta con los excelentes resultados de una asistencia adecuada. Martinón-Torres F. 9ª ed. Manual de Pe