P. 1
Gangguan Sel Darah Merah

Gangguan Sel Darah Merah

|Views: 22|Likes:
gangguan sel darah merah
gangguan sel darah merah

More info:

Published by: Emallia Phypiet Fitriani on May 24, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PPT, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

03/05/2014

pdf

text

original

TISSA OCTAVIRA PERMATASARI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNSWAGATI
CIREBON

2011
 Mahasiswa mampu menjelaskan tentang jenis
kelainan pada sel darah merah
 Mahasiswa mampu menjelaskan penyebab dan
bagaimana terjadinya kelainan pada sel darah merah
 Mahasiswa mampu menjelaskan gambaran klinis dan
laboratoris pada kelainan sel darah merah
 Definisi : keadaan berkurangnya jumlah Hb dari nilai
normal dalam darah, sehingga tidak ada kemampuan
untuk memelihara oksigenasi ke jaringan dan organ
pada tubuh.
 Gambaran klinis :
 Pada umumnya : sesak nafas, lemah, letih, lesu,
berkunang – kunang, letargi (mengantuk), palpitasi,
sakit kepala, pada orang yang lebih tua ¬ gejala payah
jantung, klaudikasio intermiten dan kebingungan.
Hal ini dipengaruhi oleh 4 faktor utama :
- Cepat lambat timbulnya anemia :
lebih cepat timbul lebih banyak gejala
- Derajat anemia :
anemia ringan bisa tidak menimbulkan gejala
- Umur penderita :
orang tua kurang tahan terhadap anemia karena
pengaruh kemampuan kompensasi kardiovaskuler
- Kurva disosiasi oksigen Hb :
pergeseran ke kanan menyebabkan oksigen mudah
lepas

 Umum : selaput lendir pucat,warna kulit pucat,
sirkulasi hiperdinamis (takikardi, kardiomegali, dan
bising sistolik)
 Spesifik : Koilonichia (kuku sendok), ikterus, ulkus
tungkai, deformitas tulang
• CBC
• Retikulosit **
• Gambaran Darah Tepi
• Lain-lain atas indikasi
 ¬ misal : SI, TIBC, Ferritin, Kadar Asam Folat serum
 LFT, RFT, BMA, BMP dll
 Radiologik

INDEKS ERITROSIT
• MCV =
Ht
E
X 10% ( 80 - 96 fl)
• MCH =
Hb
E
X 10% ( 27,5 - 33,2 pg )
• MCHC =
Hb
Ht
X 100% ( 34,4 - 35,5 )
 Morfologi :
- Normositik Normokromik (MCV dan MCHC
normal)
- Mikrositik Hipokromik (MCV rendah dan MCHC
rendah)
- Makrositik Normokromik (MCV tinggi dan MCHC
normal)
 Sebab /Etiologi :
- Pnurunan Produksi SDM
- Destruksi/kehilangan SDM berlebihan
- Pematangan Abnormal

MCV/MCH=Normal
Film darah Perifer
Jumlah Retikulosit
Tinggi
Hemolisis Perdarahan Akut
Normal/Rendah
Morfologi SS Tulang
Normal Abnormal
Anemia Sekunder
- Inflamasi
- Peny. Ginjal
- Peny. Hati
- Defisiensi Endokrin
Hipoplastik
An. Aplastik
Aplasia SDM
Inifiltrasi / Fibrosis
Leukemia
Myeloma
Metastasis
Myelofibrosis

Diserythropoiesis
Myelodysplasia
MCV/MCH = tinggi
Film Darah Perifer
Jumlah Retikulosit Tinggi
Perdarahan
Akut
Anemia
Hemolitik
Normal/Rendah
Non Megaloblastik Morfologi
Sum tul
Megaloblastik
Vit B12 dan Folat
B
12
 Folat


Defisiensi
B
12

Defisiensi
Folat
Normoblastik Diseritropoiesis
Penyakit Hati
Alkoholik
Hypothyroid

Myelodisplasia
MCV/MCH = rendah
Film darah perifer
Serum Fe Tinggi Rendah
Ferritin
Rendah N / tinggi
Deff Fe
An. Peny
kronik
Fe dlm sum tul
An. Sideroblastik
N / tinggi
Hb F / A2
Talasemia /
hemoglobinopati
 Perdarahan mendadak : volume darah berkurang
cepat.
Reaksi : vasokonstriksi, takikardi, syok.
 Perdarahan lambat :
Reaksi : hemodilusi, hipoksemia, infark.
 Perdarahan menahun :
Mirip anemia defisiensi besi.
ANEMI DEFISIENSI Fe
- Gangguan kronik paling sering dijumpai.
- 1/3 - 1/2 Wanita reproduktif di AS = Iron storage is absent.
- 10% =Anemia Defisiensi Besi.
Tahapan Defisiensi Besi :
+ Iron Depletion
+ Iron Deficiency
+ Iron Deficiency Anemia
KAUSA
Intake besi inadekwat
Mal-absorpsi besi
Perdarahan kronik
Kehamilan dan laktasi
Hemolisis intravaskular dan Hemoglobinuria
Kombinasi
PATOGENESIS
^ Kekurangan Besi = Gangguan sintesis Heme
^ + Aktivitas dari Protein yang mengandung Besi
^ Dapat terjadi disfungsi neurologik
^ + sekresi asam lambung
^ Atrofi mukosa mulut dan lambung
GAMBARAN KLINIK
Gejala umum dari Anemia
Korelasi kadar Hb dg keluhan tidak jelas
Irritabilitas dan nyeri kepala
Pada anak-anak = gangguan pertumbuhan
perlambatan respon sensorik
Rasa terbakar pada lidah =def Fe pd jaringan
PEMERIKSAAN FISIK
^ Pucat, lidah licin dan merah, stomatitis
^ Cheilitis angularis
^ Koilonychia
^ Perdarahan/eksudat pada retina
^ Splenomegali
LABORATORIUM
+ Anisositosis, ovalositosis, sel target,mikrositik
+ Elongasi Elliptositosis hipokromik
+ Hipokromia progresif
+ Retikulosit rendah
+ Eritrosit, Hb, Ht +
+ Leukopenia pada sebagian kecil penderita
+ Trombositosis ¬50% - 70% penderita
+ Serum besi rendah / normal
+ TIBC meningkat
+ Serum Ferritin, kadar < 10 ug/L
+ Free Erithrocyte Protophorphyrin (FEP) meningkat
+ BMA : Selularitas dan rasio M/E bervariasi
Sideroblast menurun / nol
Eritroblast mungkin kecil
DIAGNOSIS
Akibat perdarahan Kronik harus dipastikan :
Tempat Perdarahan
Penyebab Perdarahan
Diperlukan prosedur Radiologik/Endoskopik
DIFERENSIAL DIAGNOSIS
· Anemia on Chronic Disease
· Thalassemia

Cause of Hypochromic Anemia SI TIBC %Sat BMSI

Iron Deficiency ↓* ↑* ↓* ↓
Thalassemias ↑-N ↓-N ↑-N ↑-N
Sideroblastic Anemias ↑ ↓-N ↑ ↑
Chronic disease ↓ ↓ ↓ ↑


SI : serum iron TIBC : Total iron binding capacity Sat : Saturation
BMSI : Bone Marrow Storage Iron
* SI and TIBC occasionally normal in iron deficiency


PENGOBATAN
º Oral Iron Therapy
º Parenteral Iron Therapy
LAMA PENGOBATAN
× Diteruskan sampai dengan 12 bulan setelah
nilai Hb dan Ht normal
× Pengobatan mungkin tidak definitif
ANEMIA MEGALOBLASTIK
× Kurangnya co ezyme dari Asam Folat dan B
12

untuk sintesis DNA normal ¬ eritroblas dalam sumsum tulang
abnormal, pematangan inti terlambat dibanding sitoplasma
× Sintesis RNA tidak tergantung co enzyme
× Terjadi GIANTISM =Nuclear Cytoplasmic Asynchroni
Gambaran klinik
+ Anemia berkembang lambat
+ Gejala awal : Anemia Berat, kelemahan, palpitasi, sering lupa
mudah mengantuk, mudah tersinggung, kepala terasa
ringan, sesak napas. Parestesi, ataksi, megaloblastik
madness
 Nutrisional
 Malabsorbsi
 Pemakaian berlebihan : fisiologis dan patologis
 Pembuangan folat urin berlebih
 Terapi obat konvulsan
 Dll : penyakit hati, alkoholisme, perawatan intensif
LABORATORIUM
• Aniso-poikilositosis, makrositik oval
• Basophilic stippling, Howell-Jolly Bodies, Cabot rings (benda
inklusi)
• Eritrosit dengan inti megaloblastik
• Retikulosit rendah
• MCV : 100 - 150 fL meningkat,
• Leukopenia, trombositopenia ( sering )
• Hipersegmentasi neutrofil
• Trombosit kecil dan menurun
• BMA : Hiperplasia eritroid dg perubahan megaloblastik
Sideroblast meningkat
Serum Bilirubin, Serum Besi, Ferritin ^
Lactic Dehidrogenase ^
Muramidase (Lysozyme) ^
DIFERENSIAL DIAGNOSIS
¯ Anemia Defisiensi Vit B
12

¯ Anemia Defisiensi Asam Folat
TERAPI
· Terapi Asam Folat oral
· Terapi Vit B
12
oral atau parenteral
 Anemia refrakter di mana sumsum tulang
menunjukkan peningkatan besi yang terlihat sebagai
granul yang tersusun membentuk cincin di sekitar inti
dalam eritroblas yang berkembang ¬ defek sintesis
hem.
 Klasifikasi :
 Herediter ( defek genetik X – linked pada sintesis
hem)
 Akuisita : primer, sekunder ( antituberkulosa, alkohol,
timah), bersamaan dengan penyakit sumsum tulang
 Darah tepi : sel hipokrom
 Indeks eritrosit : tipe kongenital MCV< MCH, MCHC
sangat rendah, tipe akuisita MCV sering naik
 Sumsum tulang : banyak cincin sideroblas, cadangan
besi sumsum tulang ada
 Serum : serum besi meningkat, feritin serum
meningkat
 Gangguan Intrakorpuskuler.
Terdiri dari : Struktur dinding sel,
Defisiensi enzim,
Hemoglobinopatia,
Thalassemia.
 Gangguan Ekstrakorpuskuler.
 Sferositosis,
 Ovalositosis,
 Abetalipoproteinemia,
 Anemia Fanconi.
 G6PD,
 Glutation reduktase,
 Pyruvatkinase,
 Triose-P-isomerase,
 Difosfogliserat mutase,
 Heksokinase,
 Glisero-3-P-dehidrogenase.
 Komposisi normal Hb dewasa :
Hb A : 98 %
Hb A2 : < 2 %
Hb F : < 3 %.
 Gangguan pembentukan Hb :
HbS, HbE.
 Gangguan pada jumlah pembentukan rantai globin (α,
β, γ, d).
 Thalassemia sesuai defisiensi rantai.
 Hem berupa cincin porfirin (4 buah) dengan atom Fe
di tengahnya.
 Hemolisis menimbulkan peningkatan bilirubin dan
timbunan Fe di jaringan.
 Klinis : T. major dan T. minor.
 Anemia, facies mongoloid (Cooley), splenomegali, gizi
buruk, ikterus.
 Laboratoris : Anisositosis, poikilositosis, hipokrom, sel
target, Hb F > 30 %, Serum Iron meningkat,
TIBC menurun,
 Radiologis : medulla lebar, korteks tipis, trabekula
kasar, brush appearance.
 Transfusi PRC.
 Iron chelating agent (desferoksamin).
 Splenektomi.
Komplikasi : gagal jantung,
hemokromatosis,
ruptur limpa,
hipersplenisme,
infeksi.
 Etiologi :
Obat, racun ular, kimia, infeksi, luka bakar.
Hipersplenisme.
Reaksi Ag-Ab (ABO, Rhesus).
Autoimun.
- Pengobatan : Transfusi tukar, kortikosteroid, Transfusi
washed PRC.
AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA
• TIMBUL KARENA HEMOLISIS
• AKIBAT AUTO-ANTIBODI TERHADAP ERITROSIT
KLASIFIKASI
• PRIMER/SEKUNDER
• WARM / COLD/ MIXED REACTING
GAMBARAN KLINIK
+ GEJALA ANEMIA
+ IKTERIK
+ ONSET LAMBAT
+ Px UMUMNYA NORMAL, SPLENOMEGALI
+ PERTAMA KALI DAPAT TAMPIL PADA KEHAMILAN
LABORATORIUM
- ANEMIA RINGAN - GAWAT DARURAT
- POLIKROMASI, RETIKULOSITOSIS, SFEROSIT
- ERITROSIT FRAGMENTASI
- FAGOSITOSIS ERITROSIT OLEH MONOSIT
- SYNDROMA EVANS = AHA+TROMBOSITOPENIA
- BMA : HIPERPLASIA ERITROSIT
- BILLIRUBIN TOTAL ^, terutama UNCONJUGATED
- HAPTOGLOBULIN RENDAH
- LACTIC DEHIDROGENASE MENINGKAT
- SEROLOGIK : Direct Antiglobulin Test (+)
COOMB’S TEST (+)
TERAPI
O OBSERVASI jika DAT +, HEMOLISIS MINIMAL\ HEMATOKRIT STABIL
O TRANFUSI PRC TIDAK DIPERLUKAN
O KEADAAN TERTENTU : WASH RED CELL ( risiko besar )
O GLUKOKORTIKOID :
PREDNISON 60 - 100 mg/hari/oral
METHYL PREDNISOLONE 300 mg / hari / i.v
O SPLENEKTOMI
O IMMUNOSUPRESIF :
Cyclophospamide : 60 mg / m2
Azathioprine : 80 mg / m2 / hari
PROGNOSIS
+ PRIMER : TIDAK DAPAT DIRAMALKAN RELAPS / REMISI
SURVIVAL 10 th = 70%
ANEMIA, DVT, EMBOLI PARU
INFARK LIMFA
KEJADIAN KARDIOPULMONER
+ SEKUNDER : TERGANTUNG PENYAKIT DASAR
MORTALITAS 10 - 30%
INFEKSI = RESPON thd GLUKOKORTIKOID BAIK
 Dapat terjadi pada ketiga sistem (eritropoetik,
granulopoetik, trombopoetik).
Etiologi :
 Kongenital : Anemia Fanconi.
 Didapat :
Kimia (benzena, insektisida, As, Au, Pb), Radiasi,
Alergi, Infeksi (TBC, Hepatitis), Keganansan,
Idiopatik.
 Panas, pucat, perdarahan.
 Laboratoris : Pansitopenia,
 Gambaran BMP : aplasia sistem eritropoetik,
granulopoetik, dan trombopoetik.
 Prednison : 2-5 mg/kg BB/hari.
 Testosteron : 1-2 mg /kg BB/hari.
 Oksimetolon : 1-2 mg/kg BB/hari.
 Transfusi darah.
 Antibiotik.
 Dietetik.
 Bedrest.
 Umumnya buruk, tergantung pada gambaran sumsum
tulang, kadar HbF, Jumlah granulosit, Infeksi.

 Sebab Kematian :
Infeksi dan perdarahan.
 Anemia yang sering terjadi pada penderita dengan
berbagai penyakit radang dan keganasan.
 Sebab – sebab :
 Penyakit radang kronis :
infeksi : abses paru, tuberkulosis, osteomielitis,
pneumonia, endokarditis bakterialis
non infeksi : artritis reumatoid, SLE, dan penyakit
jaringan ikat lain.
 Penyakit keganasan : karsinoma, limfoma dan
sarkoma.
 Berkaitan dengan berkurangnya pembebasan besi dari
makrofag ke plasma, umur sel darah memendek dan
respon eritropoietin terhadap anemia tidak memadai.

Pemeriksaan Laboratorium :
• Darah tepi : normositik normokromik, bisa juga
hipokromik
• Serum : TIBC dan besi serum menurun, Feritin serum :
normal atau meningkat
• Sumsum tulang : cadangan besi normal, besi
eritroblas berkurang

Terima Kasih

You're Reading a Free Preview

Descarga
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->