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Agranulocitosis

Agranulocitosis: disminucin del numero de granulocitos circundantes, especialmente neutrfilos, por diversas causas Granulocitos: clulas sanguneas denominadas as por estar compuestas por pequeos grnulos protenicos

Neutrfilos Eosinofilos Basfilos Forman parte del sistema inmune (leucocitos)

Neutrfilo

Tincin de Wright es una tincin de tipo Romanowsky. consiste en azul de metileno as como eosina Y o eosina B.

Eosinofilo

Basfilo

La agranulocitosis implica una deficinecia total del numero de granulocitos En la practica el termino hace referencia a la disminucin de neutrofilos(neutropenia) La causa mas frecuente son los agentes quimioterapicos que detienen el ciclo celular o interfieren en el ensamblaje del huso mittico En estos casos disminuye el numero de otras clulas derivadas de la hematopoyesis como eritrocitos y plaquetas

Leucemia Cuando la medula sea es invadida por leucocitos malignos la hematopoyesis se detiene Presencia de leucocitosis de blastos malignos circundantes y leucopenia de elementos sanguneos normales Debido a que todas las lneas celulares estn afectas se acompaa de Sndrome Mielodisplasico anemia y trombocitopenia Los neutrfilos no llegan a madurar al ritmo fisiolgico En muchos casos representa una forma precoz de leucemia mielgena

Agranulocitosis por Frmacos Los frmacos pueden producir agranulocitosis por tres mecanismos: Citotoxicidad directa sobre la mdula sea o sobre la clula. Por ejemplo citostticos. Baja tolerancia o menor umbral al efecto. Sensibilidad anormal de los precursores mieloides a concentraciones teraputicas del frmaco o sus metabolitos. Inmunolgico. Hipersensibilidad alrgica, por ejemplo: dipirona. Las primeras notificaciones de agranulocitosis implicaron a los antiinflamatorios no esteroideos (pirazolonas, butazonas, indometacina), fenotiazinas, sulfamidas, antitiroideos y antihistamnicos. recientemente, con la introduccin de nuevos medicamentos al mercado, se han reportado casos vinculados a aprindina,

Agranulocitosis inducida por frmacos Analgsicos: aminopirina y sus derivados (dipirona, duralgina, finalgina, etc.), fenilbutazona, salicilatos. Sulfonamidas: sulfadiacina, sulfaprn, triple sulfa. Anticonvulsivos: difenilhidantona, trimetadiona. Antibiticos: cloramfenicol.

Sedantes:meprobamato, clorodiazepxido, imipramina, fenotiacina, barbitricos. Antitiroideos: propiltiouracilo, metimazol.

Clnica
Puesto que los neutrfilos constituyen la principal lnea de defensa frente a infecciones bacterianas la agranulositosis en casos graves puede ocasionar la muerte por infeccin bacteriana secundaria Estas infecciones pueden afectar a cualquier rgano, siendo la

Cuadro sptico. Se expresa por escalofros, fiebre de 39 a 40 oC, cefalea, taquicardia, vmitos

Cuadro ulceronecrtico. preferiblemente en regiones ricas en grmenes: paladar, lengua, faringe y mucosa vulvar o anal Cuadro hematolgico. La neutropenia en la sangre perifrica constituye el signo cardinal de esta afeccin.

Cuando los frmacos quimioterapicos empleados contra el cncer superan el umbral toxico y el recuento de leucocitos desciende bruscamente aparecen ulceras orales. Durante das las ulceras aumentan de tamao y se extienden hasta el hueso provocando osteomielitis y secuestros

El recuento total de leucocitos desciende hasta 1000 clulas mm3 Cifra normal de neutrfilos 60 % al 70 % puede disminuir a 10% o 15 % Si se asocia a una fase precoz de leucemia a un sndrome mielodisplasico pueden verse clulas blasticas atpicas en frotis de sangre perifrica

La biopsia de una ulcera oral mostrara hallazgos patognomonicos Epitelio superficial esta ulcerado y sustituidos por un coagulo de fibrina a diferencia de las mayoras de las ulceraciones que presentan infiltracin leucocitaria de la zona ulcerada, la ulcera agranulocitica

Tratamiento
En la agranulocitosis secundaria a quimioterapia la pauta farmacolgica debe ser inmediatamente revisada para evitar infecciones secundarias graves Tratamiento antibitico y valorar la transfusin de leucocitos En pacientes inmunosuprimidos con agranuloctosis puede emplearse factor de crecimiento leucocitario recombinantes CFU-GM La agranulocitosis secundaria a leucemia debe tratarse con regmenes quimioterapicos que inhiban o eliminen los leucocitos neoplasicos

Transtornos Funcionales de los Neutrofilos


Enfermedad granulomatosa crnica infantil Transtrono ligado a X Alteracion de la actividad microbicida del neutrofilo Se manifiesta durante los primeros aos de vida (2 aos) Suceptibilidad a infecciones Staphylococcus Streptococcus Candida Tratamiento Prevenir o limitar las infecciones

Deficiencia de Meloperoxidasa
presente en los fagosomas de los neutrfilos y de los monocitos. Es responsable de la actividad microbicida contra un amplio espectro de organismos. cataliza la produccin cidos hipohalogenosos, principalmente cido hipocloroso, y otros intermedios txicos que aumentan poderosamente la actividad microbicida La deficiencia de mieloperoxidasa (MPD) es un defecto autosomal

Sndrome de Leucocito perezoso


Inmunodeficiencia en nios caracterizada por una forma grave de neutropenia que se debe a que los neutrfilos no son capaces de moverse adecuadamente,alteraci on de la quimiotaxis Se desconoce patron hereditario Estomatitis, gingiitis y otitis media recurrente