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7-Pat - Pulmonar Congénita (Maq)
7-Pat - Pulmonar Congénita (Maq)
Clasificacin ( Stocker)
Tipo 1: quistes nicos o mltiples, mayores a 2 cm de dimetro.
Tipo 2: quistes menores a 2 cms dimetro.
Cuadro clnico
Igual frecuencia ambos sexos. 1/3 : recin nacidos con distress respiratorio. 2/3 : infecciones pulmonares recurrentes. Diagnstico incidental en adultos.
Malformaciones Asociadas
En un 20%:
agenesia, disgenesia renal ano imperforado atresia intestino cardiopata otras
Exmenes complementarios
Eco prenatal: 2 trimestre Rx trax: mltiples cavidades areas, paredes finas. TAC: diagnstico diferencial.
Diagnstico diferencial
Enfisema lobar congnito Hernia diafragmtica congnita Quiste broncgeno
Mal pronstico
Hidrops Hipoploasia pulmonar Malformacin tipo 3
Tratamiento
Manejo fetal: Criterios: hidrops o gran desviacin de mediastino Complicaciones: RPM, PP,infeccin. Tcnicas de resolucin in tero.
aspiracin transuterina pig tail reseccin pulmonar
Manejo postnatal
RN Sintomticos:
soporte lobectoma
RN Asintomticos:
ciruga: bien tolerada elimina riesgo infeccin rabdosarcoma irradiacin (seguimiento)
Secuestro pulmonar
Definicin
Masa de tejido pulmonar anormal.
Clasificacin
Intralobar: lbulos inferiores Rodeados por pleura visceral Izquierdo Extralobar: extrapulmonar Rodeado por pleura Izquierdo
Cuadro clnico
Intralobar: Mayor frecuencia masculina 1,5 : 1 Anomalas asociadas infrecuentes. Neumonias recurrentes, abscesos, hemoptisis. Extralobar: Mayor frecuencia masculina 3 : 1 Anomalas asociadas: HDC, defectos pared tx Hallazgo incidental. Tumor mediastnico.
Exmenes complementarios
Rx trax: opacidad segmentos posteriores. Eco doppler TAC con contraste Arteriografa
Tratamiento
Manejo fetal: Conservador en ausencia de hidrops, ecografas seriadas.
Manejo postnatal: Intralobar: lobectoma, previa identificacin y ligadura vaso anmalo. Extralobar:enucleacin (HDC)