Ascitis Al estudiar a un paciente con ascitis hay que plantearse siempre la necesidad de averiguar su causa.

En la mayor parte de los casos, la ascitis aparece formando parte de una enfermedad bien conocida, como la cirrosis, la insuficiencia cardaca congestiva, la nefrosis o una carcinomatosis diseminada. En estos casos, el mdico debe comprobar que la ascitis se ha desarrollado eficazmente a causa de la enfermedad bsica subyacente y que no se debe a otro proceso patolgico distinto o no relacionado. Es necesario hacer esta distincin incluso cuando la causa de la ascitis parezca evidente. Por ejemplo, cuando en un paciente con cirrosis compensada que tiene una ascitis mnima se desarrolla una ascitis progresiva, que es cada vez ms rebelde a la restriccin de sodio y a los diurticos, el empeoramiento del cuadro tiende a atribuirse a la hepatopata progresiva. Sin embargo, esta descompensacin puede deberse a un carcinoma hepatocelular, a trombosis de la vena porta, a una peritonitis bacteriana espontnea o incluso a la tuberculosis. El escaso y desalentador nmero de veces que se diagnostica una peritonitis tuberculosa o un carcinoma hepatocelular en un paciente con cirrosis y ascitis guarda relacin con la poca frecuencia con que se sospecha la posible aparicin de estos cuadros sobreaadidos. Del mismo modo, la aparicin de ascitis en un paciente con insuficiencia cardaca congestiva puede deberse a carcinoma diseminado con metstasis peritoneales. La paracentesis realizada con fines diagnsticos (50 a 100 ml) debera formar parte obligada del estudio de todo paciente con ascitis. El lquido se somete a examen macroscpico y se analiza para valorar la cantidad de protenas, y hacer un recuento y tipificacin de las clulas, realizar tinciones de Gram y de bacilos acidorresistentes, y cultivos. El estudio citolgico y de las masas/conglomerados celulares puede descubrir carcinoma insospechado. En el cuadro 39-1 se ofrecen los datos del lquido asctico que se encuentran con mayor frecuencia en diversos procesos patolgicos. En algunas enfermedades, como las cirrosis, el lquido presenta los caracteres de un trasudado (<25 g/L de protenas y densidad <1.016); en otras, como la peritonitis, los datos corresponden a exudado. Ms que la cantidad total de protenas en el lquido, muchos autores prefieren usar el gradiente suero/lquido asctico de la albmina (serum-ascites albumin gradient, SAG), que guarda una relacin directa con la presin porta. En tal situacin, un gradiente >1.1 g/100 ml (gradiente alto) es caracterstico de la ascitis de la cirrosis no complicada y en >95% de los casos ayuda a distinguir a la ascitis de la hipertensin porta, de la debida a otras causas. En cambio, el gradiente <1.1 g/100 ml (gradiente bajo) indica, con un grado de certeza mayor de 95%, que la ascitis no se debe a una hipertensin porta y obliga a buscar otras causas (cuadro39-1). Aunque los resultados del anlisis del lquido asctico en un cuadro patolgico particular son variables, algunos datos son lo bastante caractersticos como para sospechar la posible presencia de algunas enfermedades. Por ejemplo, el lquido sanguinolento con >25 g/L de protenas es raro en la cirrosis no complicada, pero es compatible con peritonitis tuberculosa o una neoplasia. El lquido turbio con predominio de polimorfo nucleares y con tincin de Gram positiva es caracterstico de peritonitis bacteriana; pero si la mayora de las clulas son linfocitos se debe sospechar tuberculosis. El examen completo de cada lquido asctico es de enorme importancia, puesto que en ocasiones slo hay un dato anormal. Por ejemplo, si el lquido es un trasudado tpico, pero contiene>250 leucocitos/l, ese dato debe considerarse atpico para una cirrosis y es necesario buscar un tumor o una infeccin. Tal es el caso en particular cuando se estudia la ascitis de la cirrosis, en la que puede existir infeccin oculta que se manifieste nicamente por mnimas elevaciones del nmero de leucocitos en el lquido peritoneal (300 a 500 clulas/ l). En un alto porcentaje de esos casos la tincin de Gram del lquido puede resultar negativa, lo que hace indispensable realizar cultivos del lquido peritoneal. Al inocular (a la cabecera del paciente) el lquido asctico recin extrado en los frascos habituales de hemocultivo, aumenta enormemente el nmero de resultados positivos cuando la muestra contiene material infeccioso (90% de resultados positivos frente a 40% con los cultivos corrientes de laboratorio). El examen visual directo del peritoneo (por laparoscopia) permite descubrir si hay masas tumorales y lesiones tuberculosas en l, o focos metastticos en el hgado. Debe obtenerse material para biopsia bajo control visual directo, porque as aumenta la exactitud diagnstica de la tcnica.

Las circunstancias en que se examin el lquido y se seleccion a los pacientes no fueron idnticas entre todas las series. Por tanto, las cifras porcentuales (entre parntesis) deben tomarse slo como indicacin del orden de magnitud y no como la cifra exacta de incidencia de cualquier dato anormal. La ascitis quilosa es un lquido peritoneal turbio, lechoso o cremoso porque contiene linfa torcica o intestinal. Con el microscopio se descubren glbulos de grasa teibles con el colorante Sudn y el examen bioqumico muestra su riqueza en triglicridos. El lquido lechoso y opaco suele tener una concentracin de triglicridos >11.3mol/L (>1000 mg/100 ml), pero el lquido turbio debido a la presencia de leucocitos o clulas tumorales se puede confundir con el lquido quiloso (seudoquiloso), y muchas veces conviene tratar la muestra por alcalinizacin y extraccin con ter. Los lcalis tienden a disolver las protenas celulares y, por tanto, a disminuir la turbidez, y si los lpidos son los causantes de la opacidad, su extraccin con el ter conseguir aclarar el lquido. La ascitis quilosa casi siempre se debe a obstruccin linftica secundaria a traumatismos, tumores, tuberculosis, filariasis (cap.202), o a anomalas congnitas. Tambin se observa en el sndrome nefrtico. Es infrecuente que el lquido asctico pueda ser de tipo mucinoso, y entonces cabe pensar en un seudomixoma peritoneal (cap. 279) o, con menor frecuencia, en el carcinoma coloide del estmago o del colon con implantes peritoneales. En ocasiones, la ascitis aparece como un dato aparentemente aislado sin ninguna manifestacin clnica de una enfermedad subyacente. Es entonces cuando un estudio concienzudo del lquido asctico puede proporcionar pistas para orientar las pesquisas ulteriores que deben emprenderse. En primer lugar hay que analizar el lquido para saber si el gradiente es alto (trasudado) o bajo (exudado). La ascitis de gradiente alto (trasudado) de origen desconocido, se debe predominantemente a una cirrosis oculta, a hipertensin venosa en el lado derecho de la circulacin con aumento de la presin heptica sinusoidal, o a estados de hipoalbuminemia, como en la nefrosis o en las enteropatas con prdida de protenas. Las cirrosis con funcin heptica bien conservada (con albmina normal) resultan en ascitis y acompaadas constantemente de hipertensin porta intensa (cap. 288). Para su estudio deben llevarse a cabo pruebas de funcin heptica, gammagrafa hepatoesplnica u otros mtodos imagenolgicos (CT o ecografa), con el fin de descubrir lesiones

nodulares en el hgado, o realizar una prueba de desviacin del coloide del istopo que permita sospechar hipertensin porta. En ocasiones, puede resultar til medir la presin venosa capilar del hgado, para demostrar la hipertensin porta. Por ltimo, si est clnicamente indicada, la biopsia heptica podr confirmar el diagnstico de cirrosis y quiz sugerir su origen. Hay otros trastornos que pueden producir congestin venosa del hgado y la consiguiente ascitis; es preciso estar muy alerta sobre posibles lesiones valvulares del hemicardio derecho, y sospechar especialmente una pericarditis constrictiva, cuadros cuyo diagnstico seguro puede exigir la prctica de estudios imagenolgicos del corazn, y cateterismo cardaco. La trombosis de las venas supra hepticas se diagnostica con las tcnicas de "imagen" que permiten observar esas venas (ecografa Doppler, angiografa, CT y resonancia magntica) y que podrn demostrar su obstruccin, trombosis o invasin por un tumor. En ocasiones se observa trasudado asctico, que coincide con un tumor benigno del ovario, en particular un fibroma (sndrome de Meigs), que produce ascitis e hidrotrax. En la ascitis de gradiente bajo (exudado), el estudio debe comenzar con la bsqueda de un trastorno peritoneal primario, siendo las infecciones y los tumores los ms importantes. El cultivo sistemtico del lquido asctico en busca de bacterias suele demostrar el microorganismo especfico que causa la peritonitis infecciosa. La peritonitis tuberculosa (cuadro 39-1) se diagnostica mejor con una biopsia por va percutnea o por la paroscopia. El estudio histolgico casi siempre muestra la presencia de granulomas en los que pueden detectarse los bacilos acidorresistentes. Los cultivos del lquido peritoneal para detectar la tuberculosis pueden tardar seis semanas, razn por la cual el aspecto histolgico caracterstico, aunado a tinciones adecuadas permiten iniciar enseguida el tratamiento tuberculosttico. De igual modo, el diagnstico de la siembra peritoneal de un tumor se puede hacer estudiando la citologa del lquido peritoneal o, si es negativa, realizando biopsia peritoneal. En esos casos hay que tratar de diagnosticar la naturaleza y localizacin del tumor primario con las exploraciones pertinentes. La ascitis pancretica (cuadro 39-1) se acompaa constantemente de la extravasacin del jugo pancretico desde un conducto excretor del pncreas, y casi siempre es un seudoquiste el causante del escape. El examen del pncreas por ecografa o por CT seguido de la observacin del conducto pancretico por cateterismo directo [p.ej. colangiopancreatografa retrgrada endoscpica (endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)] suele descubrir el sitio de la fuga y ayuda a realizar la ablacin quirrgica. El anlisis de los factores fisiolgicos y metablicos que intervienen en la aparicin de la ascitis (vanse los detalles en el cap. 288), junto con un estudio completo de la naturaleza del lquido asctico, siempre ayuda a descubrir el origen de ella y a instituir el tratamiento apropiado.

SNDROME DE CUSHING Conjunto de anomalas clnicas debidas a exposicin crnica a cantidades excesivas de cortisol (el principal corticoide suprarrenal) o de corticoides afines.

Etiologa La hiperfuncin de la corteza suprarrenal puede ser dependiente de la ACTH o ser independiente de la regulacin de la ACTH, por ejemplo, produccin de cortisol por un adenoma o un carcinoma corticosuprarrenal. La administracin teraputica de cantidades suprafisiolgicas de cortisol exgeno o de los anlogos sintticos afines suprime la funcin corticosuprarrenal e imita la hiperfuncin independiente de la ACTH. La hiperfuncin de la corteza suprarrenal dependiente de la ACTH puede deberse a: 1) hipersecrecin de ACTH por la hipfisis; 2) secrecin de ACTH por un tumor no hipofisario, como un carcinoma microcelular del pulmn (sndrome de la ACTH ectpica), o 3) administracin de ACTH exgena. Mientras que el trmino sndrome de Cushing se ha aplicado al cuadro clnico resultante del exceso de cortisol, con independencia de su causa, la hiperfuncin de la corteza suprarrenal causada por un exceso de ACTH hipofisaria se ha denominado frecuentemente enfermedad de Cushing, con el significado de una anomala fisiolgica concreta. Los pacientes con enfermedad de Cushing pueden tener un adenoma basfilo o un adenoma cromfobo de la hipfisis. Sntomas y signos

Entre las manifestaciones clnicas se encuentra la facies de "luna llena" con un aspecto pletrico. Existe una obesidad del tronco con almohadillas grasas prominentes supraclaviculares y del dorso del cuello ("joroba de bfalo"), y las extremidades distales y los dedos suelen ser muy delgados. Existe atrofia y debilidad musculares. La piel es delgada y atrfica, con mala cicatrizacin de las heridas y facilidad de produccin de hematomas. Aparecen estras purpreas en el abdomen. Son frecuentes la hipertensin, los clculos renales, la osteoporosis, la intolerancia a la glucosa, una reducida resistencia a las infecciones y las perturbaciones psiquitricas. El cese del crecimiento lineal es caracterstico en los nios. Las mujeres suelen tener irregularidades menstruales. En los tumores suprarrenales, el aumento de la produccin de andrgenos, adems de cortisol, puede conducir a hipertricosis, calvicie temporal y otros signos de virilismo en las mujeres. Diagnstico En condiciones normales, el cortisol plasmtico es de 5 a 25 g/dl (138 a 690 nmol/l) en las primeras horas de la maana (6,00 a 8,00) y disminuye gradualmente a <10 g/dl (<276 nmol/l) por la tarde (desde las 18,00 en adelante). Los pacientes con el sndrome de Cushing suelen tener niveles elevados del cortisol matutino y ausencia del descenso diurno normal en la produccin de cortisol, por lo que los niveles de cortisol plasmtico vespertinos son superiores a los normales y la produccin de cortisol est elevada. Las muestras aisladas de cortisol plasmtico pueden ser difciles de interpretar a causa de la secrecin episdica, que produce un amplio margen de valores normales. El cortisol plasmtico puede estar elevado falsamente en pacientes con aumentos congnitos de la globulina fijadora de corticosteroides, pero la variacin diurna es normal en esos pacientes. El cortisol libre urinario, la mejor determinacin de la excrecin urinaria (normal, de 20 a 100 g/24 h [55,2 a 276 nmol/ 24 h]), se eleva a >120 g/24 h (>331 nmol/24 h) en los pacientes con Cushing y slo est mnimamente aumentado en los pacientes obesos, en quienes es <150 g/24 h (<414 nmol/24 h). La prueba de la dexametasona se ha utilizado tradicionalmente en la deteccin selectiva del sndrome de Cushing. Se administra 1 mg de dexametasona por va oral a las 11 o las 12 de la noche y se determina el cortisol plasmtico a las 7 o las 8 de la maana siguiente. La mayora de los individuos normales suprimen el cortisol plasmtico matutino a 5 g/dl (138 nmol/l) despus esta prueba, mientras que casi todos los pacientes con sndrome de Cushing no hipofisario tendrn un ttulo de cortisol matutino de 9 g/dl (248 nmol/l) como mnimo y mantendrn su base de cortisol plasmtico en su valor original. La administracin oral de 0,5 mg de dexametasona cada 6 h durante 2 d ("dosis baja") a sujetos normales conduce a la inhibicin de la secrecin de ACTH. En consecuencia, el cortisol libre urinario disminuir por lo general a un 50% o menos del nivel previo al tratamiento; en cualquier caso a <10 g/24 h (<27,6 nmol/24 h) al segundo da. En los pacientes con enfermedad de Cushing, la secrecin de ACTH hipofisaria es relativamente resistente a la supresin, por lo tanto el cortisol libre urinario no descender de una forma normal. Cuando la dosis oral de dexametasona se aumenta a 2 mg cada 6 h durante 2 d ("dosis alta"), el cortisol libre urinario descender por lo general al menos un 50% desde los valores basales en pacientes con enfermedad de Cushing, la cual es dependiente de la ACTH hipofisaria. En los pacientes con tumores suprarrenales, la produccin de cortisol es independiente de la ACTH, por lo cual la dexametasona no tendr un efecto supresor. En los pacientes con el sndrome de la ACTH ectpica, la produccin de ACTH por un tumor no hipofisario es casi siempre independiente de la dexametasona; por ello los esteroides urinarios siguen inalterados. La prueba de la dexametasona diferencia una anomala hipofisaria de las dems formas del sndrome de Cushing. Una variante ms precisa consiste en administrar 1 mg/h de dexametasona en infusin i.v. durante 7 h. Los pacientes con enfermedad de Cushing reducen su nivel de cortisol plasmtico al menos en 7 g/dl (193 nmom/l) a la 7.; h. Los pacientes con tumores suprarrenales o con el sndrome de la ACTH ectpica no responden. La supresin con dexametasona resulta bloqueada por la rifampicina, y por tanto las pruebas de este tipo no tienen utilidad en pacientes que reciben el frmaco.

Para determinar la etiologa del sndrome de Cushing resulta til realizar por la noche la prueba de la metirapona. Los pacientes con enfermedad de Cushing dependiente de la hipfisis tienen un notable aumento de 11-desoxicortisol plasmtico, pero los pacientes con tumores suprarrenales o sndrome de la ACTH ectpica no muestran ese aumento. Es preciso determinar la cantidad total de esteroides producida (puesto que la metirapona bloquea la 11-hidroxilacin del cortisol). Por consiguiente, se determinan los niveles de cortisol total y de 11-desoxicortisol para comprobar si ha tenido lugar un aumento de los esteroides totales, y no solamente que el 11desoxicortisol haya reemplazado al cortisol en el plasma. Menos til en la evaluacin de pacientes con sndrome de Cushing es la prueba de estimulacin con ACTH. La infusin de 50 U de ACTH a lo largo de un perodo de 8 h produce un aumento del cortisol urinario de dos a cinco veces en los pacientes con enfermedad de Cushing, cuyas suprarrenales presentan hiperplasia bilateral y una capacidad de respuesta superior debido al exceso crnico de ACTH endgena. Aproximadamente en un 50% de los casos de adenoma suprarrenal, la estimulacin con ACTH producir un claro aumento, a veces intenso, del cortisol plasmtico y urinario. Los carcinomas suprarrenales no responden por lo general a la ACTH. Los microadenomas hipofisarios suelen poder visualizarse con la TC, pero la RMN es mejor, especialmente con una tcnica de alta resolucin intensificada con gadolinio. Algunos microadenomas son difciles de visualizar incluso con esas modalidades. En algunos casos no se encuentra ninguna anomala histolgica en la hipfisis a pesar de una clara evidencia de hiperproduccin de ACTH. Diagnstico diferencial Si la prueba de la dexametasona sugiere como causa un tumor suprarrenal o el sndrome de la ACTH ectpica, entonces puede tomarse una decisin mediante el nivel de ACTH plasmtico. ste estar notablemente elevado en el sndrome de la ACTH ectpica (habitualmente >200 pg/ml), pero ser demasiado bajo como para poder medirlo en un sndrome de Cushing debido a un tumor suprarrenal, excepto en los raros casos en que un tumor suprarrenal produce ACTH. Los pacientes con enfermedad de Cushing suelen tener niveles plasmticos de ACTH moderadamente elevados (75 a 200 pg/ml). Los resultados de las pruebas de laboratorio que inclinan hacia la produccin ectpica de ACTH como causa del sndrome de Cushing son: alcalosis hipopotasmica con un K srico <3,0 mEq/l y HCO3 >30 mEq/l, cortisol >200 g/dl (>5.520 nmol/l) a las 9 de la maana y excrecin de cortisol libre urinario >450 g/24 h (>1.242 nmol/24 h). La prueba de la hormona liberadora de corticotropina (CRH) (v. ms atrs, Datos de laboratorio, en Enfermedad de Addison) diferencia generalmente entre la hiperfuncin corticosuprarrenal asociada con la secrecin de la ACTH ectpica y los tumores suprarrenales hipersecretores, en los que no se produce ninguna respuesta, y la forma hipofisaria de la enfermedad de Cushing, en la cual la respuesta es normal o est aumentada. Sin embargo, esta prueba es desorientadora en ocasiones, dada la gran superposicin de las respuestas normales y anormales. Es muy valiosa si se combina con un resultado positivo de la prueba de supresin con dexametasona. Una vez establecida la hiperfuncin suprarrenal, la evaluacin del paciente con enfermedad de Cushing debe incluir tambin una TC y, preferentemente, una RMN para diagnosticar un tumor hipofisario. Si la presencia o la localizacin de un tumor hipofisario es dudosa, resulta til explorar simultneamente el nivel de la ACTH en plasma procedente de los dos senos petrosos inferiores antes y despus de administrar 1 g/kg de peso corporal de CRH. Normalmente se obtiene la misma respuesta en ambos lados; el seno que drena un adenoma tiene un nivel de ACTH ms alto antes de la estimulacin que en el lado libre de tumor y una respuesta superior a la CRH. En los pacientes con ACTH ectpica ambos lados estn iguales y no responden a la CRH. Adems, es preciso buscar cuidadosamente los signos de una neoplasia productora de ACTH no hipofisaria. La gammagrafa suprarrenal, tras ingerir el paciente colesterol marcado con yodo radiactivo, puede diferenciar una hiperplasia de un carcinoma o un adenoma; sin embargo, la TC de la regin suprarrenal (la RMN no es mejor que la TC en este caso) es el procedimiento de eleccin si las pruebas bioqumicas sugieren la presencia de un tumor suprarrenal. Los procedimientos y los criterios diagnsticos son los mismos en nios y en adultos, a excepcin de la preferencia por la RMN en las mujeres embarazadas para evitar la exposicin del feto a la radiacin. Hiperfuncin corticosuprarrenal en hepatopatas: En algunos pacientes con hepatopata crnica, en especial la asociada con el alcoholismo, puede presentarse un cuadro clnico similar al sndrome de Cushing. Las pruebas de laboratorio muestran un alto nivel de cortisol plasmtico, con una variacin diurna reducida. Las tasas de secrecin de cortisol son normales. El aumento de los niveles de cortisol plasmtico son en parte consecuencia de una disminucin de la capacidad del hgado para oxidar el cortisol a su metabolito activo, la cortisona, pero la persistencia de los niveles elevados de cortisol en plasma tambin implica una disminucin de sensibilidad del mecanismo de retroalimentacin del eje hipotlamo-hipfisis-suprarrenales, el cual debera reducir la secrecin de ACTH, pero no lo hace. Una mejora de la funcin heptica puede corregir la anomala. Pueden ser de utilidad los bloqueantes de la actividad de los corticosteroides, como por ejemplo el ketoconazol. Tratamiento El tratamiento se dirige a corregir la hiperfuncin de la hipfisis o la corteza suprarrenal; el enfoque necesario depende de la anomala subyacente. Al principio debe apoyarse el estado general del paciente con la administracin adecuada de K y una alta ingesta proteica. Si las manifestaciones clnicas son graves, puede ser razonable bloquear la secrecin esteroidea con aminoglutetimida (250 mg v.o. 2/d) o con ketoconazol (400 mg/d aumentando a un mximo de 1.200 mg/d). Cuando la hipfisis es la fuente de una secrecin de esteroides excesiva, el abordaje estndar es realizar una exploracin transesfenoidal de la hipfisis y extirpar el tumor, si se encuentra alguno. Este procedimiento quirrgico es exigente y debe llevarse a cabo slo en centros experimentados. La operacin tiene xito aproximadamente en un 70% de los casos y da los mejores resultados en los microadenomas <1 cm de dimetro. Alrededor de un 20%

de los tumores recidivan, y es ms probable que recurran los de mayor tamao que los pequeos. La reoperacin de un tumor recurrente suele tener xito. El embarazo no es una contraindicacin para la operacin. Si no se encuentra un tumor, algunos mdicos realizan una hipofisectoma, pero la mayora creen que el paso siguiente es la irradiacin con supervoltaje de la hipfisis, aplicando 40 a 50 Gy. En los nios, la irradiacin de la hipfisis puede reducir la secrecin de la hormona de crecimiento y a veces causar una pubertad precoz. En centros especiales suele tener xito la irradiacin con un haz de partculas pesadas que suministra alrededor de 100 Gy. La respuesta a la irradiacin puede necesitar varios meses. La suprarrenalectoma bilateral se reserva para los pacientes con hiperfuncin corticosuprarrenal de origen hipofisario que no responden a la exploracin hipofisaria (con posible adenomectoma) ni a la irradiacin; el resultado suele ser el restablecimiento de la funcin hipofisaria a la normalidad. La suprarrenalectoma exige la reposicin de los esteroides durante el resto de la vida del paciente, en la misma forma que la necesaria para la insuficiencia suprarrenal primaria. Tambin existe un grave riesgo de aparicin del sndrome de Nelson, que se presenta en un 5 a un 10% de los pacientes sometidos a suprarrenalectoma por enfermedad de Cushing. El riesgo es menor en pacientes sometidos a irradiacin de la hipfisis y es muy bajo en pacientes >35 aos de edad en el momento de la operacin. En el sndrome de Nelson, la hipfisis contina expandindose, y causa un notable aumento en la secrecin de ACTH y de hormona estimulante de los melanocitos, lo que produce una intensa hiperpigmentacin. Aunque la irradiacin puede detener el crecimiento continuado de la hipfisis en estos pacientes, muchos necesitan tambin una hipofisectoma. Las indicaciones de la hipofisectoma son las mismas que para cualquier tumor hipofisario: un aumento de tamao tal que el tumor comprima las estructuras vecinas, produciendo defectos del campo visual, presin sobre el hipotlamo u otras complicaciones. A menudo se realiza sistemticamente una irradiacin tras la hipofisectoma. Los tumores corticosuprarrenales se extirpan quirrgicamente. Los pacientes tienen que recibir suplementos de cortisol durante los perodos quirrgico y postoperatorio, puesto que las cortezas suprarrenales no tumorales estarn atrficas o inhibidas. Los adenomas benignos se pueden extirpar con xito por va laparoscpica. En casos de hiperplasia suprarrenal multinodular puede ser imprescindible la suprarrenalectoma bilateral. Incluso tras una presunta suprarrenalectoma total, se presenta una nueva proliferacin funcionante en torno a un tercio de los pacientes. Cuando es posible, el tratamiento del sndrome de la ACTH ectpica consiste en la extirpacin del tumor no hipofisario productor de ACTH. Por lo dems, en la mayora de los casos el tumor est diseminado y no puede ser extirpado. Los inhibidores de las suprarrenales, como la metirapona en dosis de 250 mg cuatro veces al da, combinada con aminoglutetimida en dosis de 250 mg dos veces al da v.o., aumentando a un mximo no superior a 2 g/d; o mitotano ( o,p'-DDD) en dosis de 0,5 g cuatro veces al da v.o., aumentando a una dosis mxima total de 8 a 12 g/d, llegarn a controlar generalmente las alteraciones metablicas graves (p. ej., hipopotasemia) producidas por la hiperfuncin de la corteza suprarrenal. Cuando se emplea el mitotano, deben aadirse al tratamiento 20 mg/d de cortisol para proteger al paciente contra la abolicin completa de la secrecin de corticosteroides. Por otra parte, el ketoconazol (400 a 1.200 mg/d) bloquea probablemente mejor la sntesis de esteroides, aunque conlleva un riesgo de toxicidad heptica y, como el mitotano, puede causar sntomas addisonianos. Otra posibilidad consiste en bloquear los receptores de corticosteroides con mifepristona (RU 486). Esta sustancia aumenta el nivel de cortisol plasmtico, pero bloquea sus efectos. Los tumores causantes del sndrome de la ACTH ectpica responden a veces a los anlogos de la somatostatina de accin prolongada, como la octretida a dosis de 100 a 125 g por va subcutnea tres veces al da. La administracin de octretida durante >2 aos requiere un seguimiento cuidadoso, puesto que puede asociarse a una gastritis leve, formacin de clculos biliares, colangitis, ictericia y malabsorcin de vitamina B12.

Sndrome de Down (Trisoma 21; trisoma G; mongolismo) Anomala cromosmica que suele manifestarse con retraso mental, una facies caracterstica y muchas otras manifestaciones tpicas, entre ellas microcefalia y talla corta. La incidencia global de la trisoma 21 en los RN vivos es de alrededor de 1/800, pero existen grandes variaciones que dependen de la edad de la madre: en las mujeres <20 aos, la incidencia es de 1/2.000, mientras que en las >40 aos se eleva hasta alrededor de 1/40 (v. tambin tabla 247-1 ). Aproximadamente el 20% de los nios con sndrome de Down son hijos de madres >35 aos. El sndrome puede ser consecuencia de una trisoma 21, de una traslocacin o de un mosaicismo. Trisoma 21. En el 95% de los casos existe un cromosoma 21 completo accesorio, que en el 95% de los afectados procede de la madre. Traslocacin (t). Algunos pacientes con sndrome de Down tienen 46 cromosomas pero realmente poseen el material gentico de 47; el cromosoma 21 adicional se encuentra translocado o unido a otro cromosoma. La traslocacin ms frecuente es t(14;21), en la que el cromosoma 21 adicional est unido a un cromosoma 14. En la mitad de los casos, los cariotipos de los dos padres son normales, lo que indica una traslocacin de novo en el nio afectado. En la otra mitad, uno de los padres (casi siempre la madre), aunque fenotpicamente normal, slo tiene 45 cromosomas, uno de los cuales es t(14;21). Tericamente, la probabilidad de que una madre portadora tenga un hijo con sndrome de Down es de 1:3 pero por, razones desconocidas, el riesgo real es inferior (alrededor de 1:10); si el portador es el padre, el riesgo ser slo 1:20. La siguiente traslocacin en frecuencia es t(21;22). El riesgo de que una madre portadora tenga un hijo con sndrome de Down es de 1:10, riesgo que ser an menor si el portador es el padre. En casos extraordinariamente raros, uno de los progenitores es portador de t(21;21). En estos casos, el 100% de los hijos supervivientes tendr un sndrome de Down. Mosaicismo. El mosaicismo ocurre cuando una persona tiene dos lneas celulares distintas. En el sndrome de Down es probable que el mosaicismo se deba a un error en la separacin de los cromosomas en la divisin celular (no disyuncin) en el embrin en desarrollo. La mayora de los pacientes poseen dos lneas celulares, una normal y la otra con 47 cromosomas. La proporcin relativa de cada lnea celular es muy variable, tanto de unas personas a otras como dentro de los distintos tejidos y rganos de una misma persona. El pronstico en cuanto a la inteligencia depende de la proporcin de clulas con trisoma 21 presentes en el cerebro. Se han identificado algunas personas con sndrome de Down de tipo mosaico con signos clnicos apenas reconocibles e inteligencia normal. La incidencia del mosaicismo en este sndrome es desconocida. Si uno de los progenitores tiene un mosaicismo para trisoma 21 en la lnea germinal, el riesgo de tener un segundo hijo afectado es mayor. Sntomas y signos Los RN tienden a ser plcidos, rara vez lloran y muestran hipotona muscular. Es frecuente que presenten un exceso de piel alrededor del cuello, lo que puede detectarse en la ecografa fetal como edema de esa regin. Existe un retraso del desarrollo tanto fsico como mental; el cociente de inteligencia medio (CI) es de alrededor de 50. Es caracterstico que los pacientes muestren microcefalia, un occipucio plano y una talla corta. La parte externa de los ojos muestra una hendidura dirigida hacia arriba y en el ngulo interno del ojo suelen encontrarse pliegues epicnticos. Las manchas de Brushfield (manchas grises o blanquecinas que parecen granos de sal alrededor de la periferia del iris), que suelen encontrarse al nacimiento, desaparecen durante los primeros 12 meses de vida. El puente nasal es plano, la boca se mantiene abierta debido a una lengua larga que protruye, con un aspecto plegado y sin surco central, mientras que la orejas son pequeas y redondeadas. Las manos son cortas y anchas y a menudo slo tienen un pliegue palmar (pliegue simiesco); los dedos son cortos, con clinodactilia (incurvacin) del 5. dedo, que a menudo tiene slo dos falanges. El pie puede tener una amplia hendidura entre los dedos 1. y 2. y un surco plantar suele extenderse hacia atrs sobre el pie. Las huellas dactilares de las manos y los pies son caractersticas (dermatoglifos). Alrededor del 40% de los RN afectados padecen una cardiopata congnita, de las que las ms frecuentes son las que afectan a los tabiques inter-auricular e interventricular. Existe mayor incidencia de casi todas las dems malformaciones congnitas, especialmente de atresia duodenal. Muchos pacientes con sndrome de Down desarrollan problemas de tiroides que pueden resultar difciles de detectar, a menos que se hagan anlisis de sangre. Adems, muestran tendencia a desarrollar trastornos de la audicin y la visin. Por ello, es adecuado establecer controles regulares. En la autopsia, todos los cerebros de adultos con sndrome de Down muestran las caractersticas microscpicas tpicas de la enfermedad de Alzheimer y muchas personas desarrollan los signos clnicos asociados a ella. Algunas mujeres afectadas son frtiles, siendo la probabilidad de que el feto tenga el sndrome de Down del 50%. Sin embargo, muchos de estos fetos afectados acaban en abortos espontneos. Todos los varones con sndrome de Down son estriles.

Pronstico La esperanza de vida es inferior a la normal, debido a las cardiopatas y a la tendencia a desarrollar una leucemia aguda. Casi todos los pacientes sobreviven hasta la edad adulta, en la que parece acelerarse el proceso de envejecimiento, de manera que la muerte suele sobrevenir en el quinto o sexto decenios.

SNDROME DE REITER
Artritis despus de una infeccin genitourinaria o gastrointestinal y asociada con uretritis o cervicitis, conjuntivitis y lesiones mucocutneas. El sndrome de Reiter se clasifica dentro del grupo de las espondiloartropatas seronegativas. Al principio se consideraba una inflamacin estril de las articulaciones debida a infecciones originadas en localizaciones extraarticulares, pero ahora parece estar asociado con la presencia de Chlamydia trachomatis en el interior de la articulacin. Etiologa e incidencia Se reconocen dos tipos: disentrico y de transmisin sexual. Este ltimo afecta sobre todo a hombres entre los 20 y 40 aos. Suelen estar implicadas infecciones genitales por C. trachomatis. El sndrome de Reiter es menos frecuente en mujeres, nios y ancianos. Los hombres y mujeres pueden adquirir la forma disentrica tras infecciones bacterianas gastrointestinales causadas por Shigella, Salmonella, Yersinia o Campylobacter, as como la enfermedad asociada a Chlamydia. La prevalencia del HLA-B27 es del 63 al 96% en pacientes con sndrome de Reiter frente al 6-15% en personas sanas, lo que apoya la probabilidad de una predisposicin gentica. Las personas con HLA-B27 tienen un riesgo elevado de desarrollar el sndrome de Reiter tras un contacto sexual o despus de la exposicin a ciertas infecciones por bacterias entricas. Sntomas y signos En el sndrome de Reiter tpico, la uretritis aparece de 7 a 14 d despus del contacto sexual o la disentera. En las semanas siguientes pueden aparecer febrcula, conjuntivitis y artritis. No siempre se presentan todos los sntomas, por lo que existen formas incompletas del sndrome. La uretritis es menos dolorosa y con menos secrecin purulenta que la gonorrea aguda en los hombres, y se puede asociar con una cistitis hemorrgica o prostatitis. En mujeres, la uretritis y la cervicitis pueden ser leves (con disuria o secrecin vaginal escasa) o asintomticas, haciendo difcil el diagnstico. La conjuntivitis es la lesin ocular ms frecuente. Suele ser leve, excepto cuando coexisten queratitis y uvetis anterior. La artritis puede ser leve o grave. La afectacin articular suele ser asimtrica y oligoarticular o poliarticular, afectando sobre todo a articulaciones grandes de las extremidades inferiores y los dedos de los pies. Puede haber dolor de espalda, por lo general cuando la enfermedad es grave. La entesopata (inflamacin de las inserciones tendinosas en el hueso) es frecuente en el sndrome de Reiter y en otras artritis seronegativas (fascitis plantar, periostitis digital, tendinitis aqulea). Las lesiones mucocutneas lceras pequeas superficiales no dolorosas suelen aparecer en la mucosa oral, la lengua y el glande (balanitis circinada). Los pacientes pueden desarrollar tambin lesiones cutneas hiperqueratsicas (idnticas en ocasiones a la psoriasis pustulosa) en las palmas y las plantas y alrededor de las uas (queratoderma blenorrgico). La afectacin cardiovascular (aortitis, insuficiencia artica, trastornos de conduccin) es infrecuente. El sndrome de Reiter suele desaparecer en 3 o 4 meses, pero hasta el 50% de los pacientes presentan recidivas transitorias o prolongadas de artritis o de otros componentes del sndrome durante varios aos. En el sndrome de Reiter crnico o recidivante pueden existir deformidad articular y anquilosis, as como sacroiletis o espondilitis. Diagnstico El diagnstico se basa en la presencia de la artritis perifrica tpica con uretritis o cervicitis o una de las restantes caractersticas extraarticulares. Debido a que stas se manifiestan en momentos distintos, el diagnstico definitivo puede tardar varios meses. Los cultivos positivos para gonococo y la respuesta rpida a la penicilina distingue a la artritis gonoccica aguda del sndrome de Reiter en un paciente joven con actividad sexual. La artritis o las lesiones cutneas del sndrome de Reiter crnico pueden simular las de la artritis psorisica, la espondilitis anquilosante o el sndrome de Behet.

Pronstico y tratamiento Slo algunos pacientes estn discapacitados por la enfermedad crnica o recidivante. Como el sndrome de Reiter debido a contacto sexual suele estar asociado a infeccin por C. trachomatis, se recomienda el tratamiento de los pacientes y sus parejas sexuales con tetraciclina (doxiciclina, 100 mg dos veces al da) hasta durante 3 meses. Se ha demostrado que ste acorta la evolucin de la artritis asociada a Chlamydia (v. tambin Infecciones de transmisin sexual por ureaplasma, micoplasma y clamidia, cap. 164 No es necesario ningn tratamiento para la conjuntivitis ni para las lesiones mucocutneas, aunque la iritis puede precisar glucocorticoides oftlmicos. La artritis se trata con AINE en dosis similares a la AR (v. cap. 50 ). Puede estar indicada la inyeccin local de corticoides para la entesopata (tendinitis insercional) u oligoartritis resistente. Los corticoides sistmicos no estn indicados. La fisioterapia es til durante la fase de recuperacin. El metotrexato puede estar indicado en pacientes con enfermedad grave prolongada, pero se desaconseja su uso en la mayora de los pacientes con sndrome de Reiter dada su toxicidad. El tratamiento inmunosupresor en pacientes con sndrome de Reiter coexistente con SIDA debe ser valorado con precaucin. La sulfasalacina a las dosis empleadas para la EA puede ser til tambin (para las dosis, v. Tratamiento en el apartado Espondilitis anquilosante, ms atrs). ).

SNDROME DE ASPIRACIN DE MECONIO Aspiracin de meconio por el feto, que provoca una neumonitis qumica y la obstruccin mecnica de los bronquios despus del nacimiento. El sndrome de aspiracin de meconio (SAM) suele ser una complicacin de la insuficiencia placentaria (p. ej., en la preeclampsia o la hipertensin maternas o en la posmadurez). Como respuesta al sufrimiento, el feto expulsa meconio y hace inspiraciones forzadas, lo que provoca la inhalacin de meconio mezclado con lquido amnitico hacia los pulmones. El SAM suele ser ms grave en los RN postrmino, en los que el volumen de lquido amnitico es menor, el meconio est menos diluido y las partculas de mayor tamao pueden obstruir ms fcilmente la va area. Sntomas, signos y diagnstico Puede observarse un sufrimiento respiratorio que oscila entre leve y muy grave. Si la obstruccin bronquial es completa, se producir atelectasia; el bloqueo parcial provoca el atrapamiento del aire con la espiracin, con la consiguiente hiperexpansin de los pulmones y fugas del aire pulmonar (es decir, neumomediastino, neumotrax). A su vez, el atrapamiento de aire causado por la obstruccin bronquial parcial por el meconio puede incrementar el dimetro anteroposterior del trax, que adopta un aspecto en barril. El aspecto del RN sugiere la posmadurez, y el cordn umbilical y las uas pueden estar teidos de meconio. La radiografa de trax muestra una hiperinsuflacin enfisematosa con reas variables de atelectasia. El atrapamiento areo progresivo puede producir enfisema intersticial pulmonar, neumomediastino o neumotrax. Puede observarse la presencia de lquido en las fisuras pulmonares y en los espacios pleurales. Complicaciones Los lactantes con SAM, sobre todo cuando son postrmino, tienden a desarrollar hipertensin pulmonar persistente del RN (v. antes). Si el uso de la tienda de O2 slo consigue unos gases sanguneos apenas satisfactorios o que empeoran con el tiempo, lo ms seguro ser instaurar una ventilacin mecnica para evitar la hipoxemia y la hipercarbia, que pueden desencadenar una HPP.

Prevencin y tratamiento El paso ms importante en la prevencin del SAM es la aspiracin inmediata del meconio y el lquido de la boca y la nasofaringe con un aparato de De Lee, tan pronto como nace la cabeza del nio. Hasta fechas recientes, todos los RN en partos en los que el lquido amnitico estaba teido de meconio eran intubados inmediatamente despus del nacimiento para aspirar el meconio de la trquea. Sin embargo, en los nios vigorosos y, sobre todo, con un meconio poco denso, la intubacin y la aspiracin traqueal podran ser innecesarias. No obstante, sigue habiendo cierta controversia al respecto. En cualquier caso, debe disponerse de forma inmediata de personal experto para intubar al RN e iniciar al aspiracin traqueal de todos los nios deprimidos en cuyo parto se observe meconio. La aspiracin ser ms eficaz si se lleva a cabo antes de que el nio comience a respirar y a llorar, ya que estos movimientos contribuyen a distribuir el meconio por todo el rbol pulmonar. Se introduce primero una sonda endotraqueal de 3,5 o 4,0 mm, unida a un aspirador de meconio conectado directamente a un aparato de aspiracin, a fin de que aqulla acte como catter de aspiracin. La aspiracin se mantiene mientras se retira la sonda. Si se observa depresin respiratoria despus de completada la aspiracin, se iniciar una ventilacin con presin positiva. Si en la aspiracin no se ha obtenido meconio y si el nio parece vigoroso, lo ms adecuado ser extubarlo y mantenerlo en observacin. Si se sospecha un SAM importante, el nio deber ingresar en la UCI neonatal para su tratamiento. La percusin torcica intermitente seguida de aspiracin endotraqueal y administracin de aire u O 2 humidificado pueden ayudar a ablandar y a eliminar el meconio de la va area. En todo caso, estos nios deben permanecer bajo estrecha vigilancia para detectar rpidamente el posible desarrollo de sufrimiento respiratorio e hipoxia. La asistencia respiratoria se establece segn la gravedad de la neumonitis; las necesidades varan desde unos cuidados de sostn con fisioterapia torcica al aporte de O2 suplementario mediante tienda o a la ventilacin mecnica (v. Uso de la ventilacin mecnica, antes). En los RN con SAM se produce un atrapamiento de aire en regiones distales a los bronquios bloqueados por el meconio aspirado. Durante los primeros das de vida pueden desarrollar un sndrome de fuga de aire (neumomediastino y neumotrax). Las valoraciones peridicas mediante auscultacin de los ruidos respiratorios, la transiluminacin del trax y las radiografas son importantes para detectar estas complicaciones. Cuando la PA, la perfusin o los valores de los gases en sangre arterial del paciente empeoran bruscamente, hay que descartar y tratar un posible neumotrax a tensin o un taponamiento de la sonda endotraqueal por meconio (v. Sndrome de fuga de aire pulmonar, ms adelante). Como el meconio puede favorecer el crecimiento bacteriano y la neumona infecciosa resulta difcil de descartar, hay que obtener muestras para hemocultivo y cultivo del aspirado traqueal e iniciar la administracin de antibiticos (ampicilina y un aminoglucsido). Sndromes relacionados. Durante el parto, los RN pueden aspirar tambin vrnix caseosa, lquido amnitico o sangre de origen materno o fetal. Cuando ello ocurre, puede aparecer un sndrome de sufrimiento respiratorio con signos de neumona por aspiracin en el radiografa de trax. Como sucede en la aspiracin de meconio, el tratamiento es de sostn; ante la sospecha de una infeccin bacteriana, se tomarn muestras para cultivos y se iniciar el tratamiento con antibiticos.

CNCER ESOFGICO (V. tambin cap. 89 .)

El cncer esofgico suele presentarse con disfagia progresiva para alimentos slidos a lo largo de varias semanas asociada con una notable prdida de peso. El cncer puede producirse en cualquier parte del esfago y puede aparecer como una estenosis, una masa o una placa. La American Cancer Society estim que en Estados Unidos 8.700 hombres y 2.800 mujeres morirn de cncer de esfago en 1997.

Carcinoma epidermoide (de clulas escamosas). El carcinoma epidermoide del esfago es infrecuente en Estados Unidos; representa el 1,5% de todos los cnceres y el 7% de los cnceres GI. La American Cancer Society estim que en 1997 habra 9.400 casos nuevos en hombres y 3.100 en mujeres. Sin embargo, las tasas de incidencia son ms altas en China, Puerto Rico, Singapur, Surfrica, Suiza, Francia y en el rea litoral del mar Caspio de Irn. El carcinoma epidermoide est asociado con la ingestin de alcohol, el consumo de tabaco (en todas sus formas), el papilomavirus humano, la ingestin de leja (con resultado de estenosis), la escleroterapia, el sndrome de Plummer-Vinson, la irradiacin del esfago, las membranas esofgicas, la acalasia y el carcinoma epidermoide de cabeza y cuello. Pueden ser lesiones precursoras la tilosis (hiperqueratosis palmar y plantar) y el papiloma de clulas escamosas. El carcinoma epidermoide es tres veces ms frecuente en individuos de raza negra que en los de raza blanca. La supervivencia a 5 aos en los varones americanos de raza negra es de 4,1% frente a 6,5% en varones de raza blanca. Adenocarcinoma. La incidencia del adenocarcinoma en el esfago distal est en aumento, pero el tumor es raro en los individuos de raza negra. El adenocarcinoma del esfago distal es difcil de distinguir del adenocarcinoma del cardias gstrico que invade el esfago distal. Casi todos los pacientes con adenocarcinoma primario del esfago distal tienen previamente un esfago de Barrett, el cual es consecuencia de enfermedad por reflujo gastroesofgico y esofagitis por reflujo crnicas. En el esfago de Barrett, el epitelio escamoso estratificado del esfago distal es reemplazado por una mucosa de clulas cilndricas, glandulares, anloga a la del estmago, durante la fase de cicatrizacin de la esofagitis aguda. La mayora de los adenocarcinomas del esfago distal proceden de un esfago de Barrett. El tabaco y el alcohol no son importantes en la etiologa de este tumor. El adenocarcinoma del esfago distal tambin puede haberse originado en el fondo del estmago y propagado en la submucosa que rodea el tercio inferior del esfago. Otros tumores malignos. Los tumores malignos del esfago menos frecuentes son el carcinoma de clulas fusiformes (una variante poco diferenciada del carcinoma epidermoide), el carcinoma verrucoso (una variante bien diferenciada del carcinoma epidermoide), el seudosarcoma, el carcinoma mucoepidermoide, el carcinoma adenoescamoso, el cilindroma (carcinoma adenoide qustico), el carcinoma primario de clulas de avena, el coriocarcinoma, el tumor carcinoide, el sarcoma y el melanoma maligno primario. Los cnceres de laringe, faringe, amgdala, pulmn, mama, estmago, hgado, rin, prstata, testculo, hueso y piel pueden metastatizar al esfago. Estos tumores malignos suelen sembrar el estroma de tejido conjuntivo laxo que rodea al esfago y crecer hacia la luz del esfago, mientras que los cnceres esofgicos primarios se inician en la mucosa o la submucosa y se extienden tanto hacia el exterior como hacia el interior. Sntomas y signos El cncer esofgico en su estadio inicial puede pasar inadvertido. Cuando la luz del esfago llega a estrecharse a <14 mm, el sntoma ms frecuente es la disfagia (dificultad de la deglucin, o la sensacin de que el alimento se atasca en el camino a lo largo del esfago). El paciente tiene en primer lugar una dificultad para deglutir alimentos slidos, despus los semislidos y finalmente los lquidos y la saliva; esta evolucin a lo largo del tiempo sugiere la presencia de un proceso maligno creciente en lugar de un espasmo, un anillo benigno o una estenosis pptica. El dolor torcico suele irradiarse a la espalda. La prdida de peso, aun cuando el paciente conserve un buen apetito, es casi universal. La compresin del nervio larngeo recurrente puede conducir a parlisis de la cuerda vocal y a ronquera. La compresin de los nervios simpticos puede producir un sndrome de Horner, y la compresin en otras partes puede producir tambin dolor espinal, hipo o parlisis del diafragma. Los derrames pleurales malignos o las metstasis pulmonares pueden producir disnea. La afectacin tumoral intraluminal puede producir odinofagia, vmitos, hematemesis, melena, anemia por deficiencia de hierro, aspiracin, tos, absceso pulmonar y neumona. Otros sntomas pueden ser un sndrome de la vena cava superior, ascitis maligna y dolor seo. Dado que el esfago est drenado a lo largo de toda su longitud por un plexo linftico, pueden producirse linfadenopatas de la yugular interna, cervicales, supraclaviculares, mediastnicas y celacas. El tumor suele metastatizar hacia pulmn e hgado y posiblemente a lugares distantes (p. ej., hueso, corazn, encfalo, glndulas suprarrenales, riones, peritoneo). Diagnstico Aunque las radiografas con bario pueden poner de manifiesto lesiones obstructivas del esfago, la endoscopia con biopsia y la citologa son el enfoque diagnstico preferible. Aunque la biopsia puede ser positiva en alrededor del 70% de los pacientes, el rendimiento de un cepillado citolgico tiene una positividad >95%. Los tumores suelen ser carcinomas epidermoides; de los localizados fuera de la unin gastroesofgica, del 30 al 40% son adenocarcinomas. Las radiografas con bario pueden realizarse antes de la endoscopia; demuestran la localizacin del tumor, y reducen el riesgo de perforacin o traumatismo involuntarios durante la introduccin de un endoscopio. Las radiografas con bario pueden indicar tambin el grado de la obstruccin por el tumor, y si la tos y la aspiracin estn causadas por obstruccin, rebosamiento de alimento y saliva hacia el interior de la trquea o por una fstula gastroesofgica.

La endoscopia proporciona tejido para biopsias y cepillados diagnsticos y la determinacin adicional del tamao y la localizacin del tumor (en relacin con el anillo cricofarngeo y el diafragma). La endoscopia tambin hace posible la dilatacin y la colocacin de una endoprtesis (stent) para mantener el calibre de la luz esofgica o para ocluir una fstula traqueoesofgica. La TC de cuello, trax, abdomen y pelvis puede ayudar a determinar el estadio del tumor identificando ganglios linfticos aumentados de tamao, metstasis a rganos distantes y colecciones lquidas malignas (derrames pleurales, ascitis), y puede ayudar a determinar la posibilidad de reseccin, de colocar campos de radiacin y al pronstico. La RM es ms costosa que la TC, no ofrece ninguna ventaja especial y est dificultada por la falta de un buen agente de contraste oral. La ecografa endoscpica es una tcnica ms reciente que proporciona una valoracin detallada de la extensin intramural del tumor (pared esofgica) y de la afectacin de los ganglios linfticos adyacentes. Sin embargo, esta tcnica se realiza slo en unos pocos centros con instrumentacin y experiencia especiales. La manometra y la gammagrafa del esfago no son de mucha utilidad en el diagnstico del cncer esofgico. Pronstico y tratamiento El pronstico global del cncer esofgico es malo, con <5% de supervivencia a largo plazo. La mortalidad global ajustada para la edad es de 3,4 personas/100.000, que es muy similar a la incidencia ajustada para la edad, dada la cortedad de la supervivencia. Las decisiones de tratamiento dependen del estadio preciso del tumor, de la determinacin exacta de su tamao y su localizacin y de los deseos del paciente (muchos prefieren prescindir del tratamiento). La opcin de tratamiento para el carcinoma epidermoide es la reseccin quirrgica o la radioterapia. El adenocarcinoma del esfago distal se trata mediante una esofaguectoma distal. La radioterapia es menos importante porque el adenocarcinoma no es tan radiosensible como el carcinoma epidermoide. El esfago de Barrett responde de manera inconstante al tratamiento mdico o quirrgico. Suele recomendarse la vigilancia endoscpica de la transformacin maligna a intervalos de 3 a 12 meses segn el grado de metaplasia, pero se discute su relacin coste-eficacia. Cuando es factible, la ciruga ofrece al paciente la paliacin ms prolongada. La radioterapia puede prolongar la supervivencia en algunos pacientes. Otras medidas paliativas son los procedimientos de dilatacin, las endoprtesis tubulares ( stent), la radioterapia y la fotocoagulacin con lser de la masa intraluminal. Cuando se emplea en el postoperatorio, la quimioterapia es similar a la utilizada para el adenocarcinoma del estmago medio o distal (v. Cncer de estmago, ms adelante). El tratamiento quirrgico est asociado con una tasa de curacin baja y con una alta tasa de mortalidad. Las tasas de complicaciones, de supervivencia a 5 aos y de mortalidad son sumamente dependientes de la seleccin del paciente. La reseccin en bloque es menos probable que sea curativa en: 1) los pacientes >75 aos, 2) en aquellos cuyo tumor se extiende ms all de la pared esofgica, 3) los que tienen metstasis a los ganglios linfticos, 4) los que tienen una fraccin de eyeccin cardaca <40% y 5) los que tienen un volumen espiratorio forzado <1,5 litros. Sin embargo, la ciruga paliativa tiene mucho xito: >90% de los pacientes podrn tomar una dieta blanda o slida. La eleccin de la operacin depende de la localizacin y el tamao del tumor, la experiencia del cirujano y la finalidad de la ciruga. La reseccin en bloque con fines de curacin requiere la extirpacin de la totalidad del tumor, los bordes proximal y distal de tejido normal, todos los ganglios linfticos potencialmente malignos y una porcin del estmago proximal de tamao suficiente para contener los vasos linfticos con drenaje distal. El procedimiento requiere traccin del estmago con anastomosis esofagogstrica, interposicin de intestino delgado o interposicin de colon. Es necesaria una piloroplastia para asegurar un drenaje gstrico adecuado, porque la esofaguectoma produce una vagotoma bilateral. Las complicaciones de la ciruga consisten en fugas y estenosis de las anastomosis, reflujo gastroesofgico bilioso y sndrome posgastrectoma. El dolor torcico quemante del reflujo biliar tras la esofaguectoma distal puede ser ms molesto que el sntoma original de disfagia, y puede requerir una yeyunostoma subsiguiente en Y de Roux para la derivacin de la bilis. Un segmento interpuesto de intestino delgado o colon tiene una irrigacin sangunea dbil y puede producirse torsin, isquemia o gangrena del intestino interpuesto. La radioterapia externa suele reservarse como tratamiento primario para aquellos pacientes a quienes no se les debe practicar la ciruga curativa, incluidos los que tienen una enfermedad avanzada. La radioterapia est contraindicada en pacientes con una fstula traqueoesofgica, porque la retraccin del tumor ampliar la fstula. Anlogamente, los pacientes que tienen un englobamiento vascular por el tumor pueden experimentar una hemorragia masiva cuando la radioterapia retrae el tumor. Durante las fases iniciales de la radioterapia, el edema puede empeorar la obstruccin esofgica, la disfagia y la odinofagia. Esto puede exigir la dilatacin del esfago o la colocacin de una sonda de alimentacin mediante gastrostoma endoscpica percutnea al comienzo de la radioterapia, para facilitar la nutricin enteral. Otros efectos secundarios de la radioterapia son: nuseas, vmitos, anorexia, fatiga, esofagitis, produccin excesiva de moco esofgico, xerostoma, estenosis, neumonitis de la radiacin, pericarditis de la radiacin, miocarditis y mielitis (lesin de la mdula espinal). La quimioterapia se usa generalmente como auxiliar de la ciruga o la radioterapia. Varios frmacos tienen actividad antineoplsica contra el carcinoma epidermoide cuando se utilizan como agentes nicos, como el fluorouracilo (5-FU), la mitomicina, el cisplatino, la doxorrubicina, la vindesina, la bleomicina y el metotrexato. Las tasas de respuesta (es decir, el porcentaje de personas que experimentan un 50% de reduccin en todas las reas mensurables del tumor) vara desde el 10 al 40%, pero las respuestas suelen ser incompletas

(pequea reduccin del tumor) y temporales. Cuando se consideran la respuesta, la supervivencia, el coste y la toxicidad, ningn agente se destaca notablemente como ms eficaz que otro. El cisplatino es el que se utiliza con mayor frecuencia en la quimioterapia combinada, pues sus efectos adversos son distintos a los de los frmacos con los cuales se emplea, generalmente 5-FU y, con menor frecuencia, bleomicina. El tratamiento mltiple (ciruga, radioterapia y quimioterapia en el mismo plan de tratamiento) se ha utilizado tanto para controlar la enfermedad local como para las metstasis a distancia. El tratamiento mltiple es experimental y de beneficio incierto. Los ensayos controlados no han conseguido establecer si radioterapia y quimioterapia deben administrarse antes o despus de la ciruga, y en tal caso cunto tiempo antes o despus. Por lo dems, la radioterapia preoperatoria se ha usado para reducir la masa tumoral y mejorar la posibilidad de reseccin del carcinoma epidermoide y para destruir metstasis microscpicas locales y regionales adyacentes al rea de reseccin. Anlogamente, la quimioterapia preoperatoria se ha utilizado para reducir la masa tumoral y mejorar la tasa de reseccin del carcinoma epidermoide y para controlar simultneamente las metstasis distantes. Sin embargo, no existen pruebas de que el tratamiento preoperatorio mejore la tasa de curaciones. La radioterapia preoperatoria con quimioterapia precisa una evaluacin ulterior. Se han estudiado diversas combinaciones de radioterapia preoperatoria con cisplatino, etopsido y 5-FU. Aunque en algunos casos se alarg la mediana de la supervivencia, la recuperacin postoperatoria tambin era ms prolongada. No existen muchas pruebas de que la radioterapia postoperatoria, combinada con la quimioterapia y la programacin de las modalidades de tratamiento, prolongue la supervivencia ms que la ciruga sola. Sin embargo, algunos datos demuestran que la modalidad combinada de radioterapia con 5-FU y cisplatino puede producir una supervivencia libre de enfermedad y global prolongada en pacientes con cncer esofgico no sometido a reseccin. El beneficio se produce en pacientes con cncer adenomatoso o de clulas escamosas y es superior al que se logra con la radioterapia sola. La aplicacin de bujas (dilatacin del esfago) es un importante tratamiento coadyuvante para mantener en todo momento la permeabilidad de la luz esofgica durante el curso de la enfermedad. Los dilatadores ms modernos se colocan bajo visin directa a travs del endoscopio o bajo control fluoroscpico, y por ello son seguros. El efecto de la dilatacin del esfago puede ser transitorio. La aplicacin de un stent mantiene la permeabilidad de la luz esofgica durante ms tiempo y puede ocluir la luz de una fstula traqueoesofgica. El tratamiento endoscpico con lser de neodimio-itrio-aluminio-granate se emplea para paliar la disfagia cauterizando un canal central a travs del tumor. Una tcnica en sentido distal a proximal permite aliviar la obstruccin en una sola sesin de tratamiento (la tasa de xito es de alrededor del 90%). El tratamiento con lser es paliativo, no curativo, y puede repetirse. La tasa de complicaciones del tratamiento con lser es menor que la de la colocacin de un stent (10% frente al 20%). El tratamiento fotodinmico es principalmente un tratamiento experimental diseado para destruir las clulas tumorales sin daar los tejidos normales circundantes. Se inyecta por va i.v. un derivado de la hematoporfirina que se localiza preferentemente en las clulas tumorales; cuando es fotoactivada mediante lser de color de argn o lser de vapor de oro, esta sustancia libera oxgeno citotxico en estado de singlete en el interior del tumor. En la derivacin extracorprea, el esfago proximal al tumor se conecta a una sonda que se hace salir a travs de la piel, se coloca a lo largo del exterior del trax y se vuelve a introducir en el cuerpo, en el abdomen, donde su extremo distal se inserta en el estmago. Con esta tcnica no se realiza la reseccin del tumor. El soporte nutricional mediante suplementos enterales o parenterales potencia la tolerancia y la factibilidad de todos los tratamientos. Dado que casi todos los casos de cncer esofgico son mortales, los cuidados al final de la vida (v. cap. 294 ) deben dirigirse siempre a controlar los sntomas, especialmente el dolor y la imposibilidad de deglutir las secreciones. A partir de un momento dado, muchos pacientes necesitan dosis considerables de analgsicos narcticos para controlar esos sntomas (es decir, el dolor por malignidad progresiva).

"TIPOS DE AISLAMIENTO ENFERMERA". Los tipos de aislamiento nos sirven para tomar medidas precisas, para crear una barrera de proteccin entre el paciente y el personal de de enfermera.

1.- Aislamiento estricto. Se aplica para prevenir la transmisin de enfermedades que puedan contagiarse por contacto directo y/o por va area. Son enfermedades altamente contagiosas y muy fciles de propagar tanto desde el paciente como desde cualquier objeto inanimado usado por l. Incluye: Lavado de manos antes y despus de estar con el paciente. Habitacin individual con lavabo. Uso de mascarilla, bata, guantes y botas quirrgicas, tanto para el personal como las visitas. Las visitas deben limitarse. Todo el material necesario para vestirse estar en la habitacin excepto la mascarilla que se debe colocar antes de entrar. Antes de salir de la habitacin se depositarn las prendas contaminadas en un contenedor, excepto la mascarilla que se tirar al salir de la habitacin. La puerta de la habitacin deber permanecer siempre cerrada. Todo el material contaminado textil se depositar en una doble bolsa. Slo se trasladar al paciente en caso de extrema necesidad. El personal que traslade al paciente se colocar guantes y bata. El paciente llevar mascarilla y una bata larga y ajustada. Se deber informar al servicio receptor. Todo el material fungible se desechar usando la doble bolsa. 2.-Aislamiento respiratorio. Indicado en los casos en que la propagacin de la enfermedad se realiza por va area. Incluye: Lavado de manos. Habitacin individual con lavabo. Los enfermos que estn contaminados o infectados por el mismo germen pueden compartir la misma habitacin. Es obligatorio el uso de mascarilla tanto para el personal sanitario como para las visitas. La puerta de la habitacin deber estar cerrada. Las mascarillas se colocarn en la puerta de la habitacin y se desecharn al salir. Se deben usar pauelos de un slo uso. Se deben limitar las visitas.

La ropa no se debe sacudir para evitar la propagacin de los microorganismos. Las muestras de laboratorio se trasladarn en una bolsa de plstico. En caso de traslado del paciente, se le colocar la mascarilla y se avisar al servicio receptor. Todo el material fungible se desechar usando la doble bolsa.

3.- Aislamiento entrico.Se aplica para prevenir la transmisin de enfermedades por contacto directo o indirecto con heces infectadas y por objetos contaminados. Incluye: Lavado de manos. La habitacin individual slo es aconsejable en ciertos casos no en todos, (infecciones por Vibrio Cholerae o clera y en unidades de deficientes mentales). La bata es obligatoria para el contacto directo con el paciente. Usar guantes cuando se manipule material contaminado. Dentro de la habitacin habr guantes y batas. La ropa y material fungible se retirar con la tcnica de doble bolsa. Las muestras de orina y heces se colocarn en una bolsa de plstico. En caso de traslado se informar al servicio receptor. Los utensilios para comer sern preferentemente de un slo uso. Explicar al paciente la manera correcta el lavado de manos y que ste se tiene que hacer despus de usar el WC y antes de las comidas. Despus de usar el WC, antes y despus de tirar la cadena, se arrojar leja concentrada al WC. Enfermedades que requieren aislamiento entrico:gastroenteritis infecciosa bacteriana y vricas,fiebre tifoidea,clera, enterocolitis pseudos membranosa,amebiasis. estomatitis, faringitis vesicular,poliomielitis,meningitis viral,hepatitis. En las salmonelosis y sigelosis (gastroenteritis infecciosa bacteriana) hay que esperar a que tres coprocultivos sean negativos.

4.-Aislamiento de contacto. Es aplicable a todas aquellas enfermedades infecciosas que se propagan por contacto directo (contacto con heridas/lesiones cutneas o secreciones orales). Incluye: Lavado de manos. La puerta debe permanecer cerrada. Visitas restringidas. Abstenerse de tocar con las manos las heridas o lesiones. Todas las personas que entren en contacto directo con el enfermo usarn bata, mascarilla y guantes segn el tipo de lesin. El material necesario para vestirse debe encontrarse preparado dentro de la habitacin. Antes de salir de la habitacin se depositarn las prendas contaminadas en un contenedor preparado al efecto. Al igual que el material fungible para realizar curas, aseo,etc. Habitacin individual y con lavabo. Los pacientes contaminados con el mismo germen pueden compartir habitacin. Los pacientes con grandes quemaduras o heridas infectadas con estafilococo aureus o estreptococos que no estn cubiertas o tapadas, requieren aislamiento individual. Si el paciente debe ser trasladado, las heridas se cubrirn adecuadamente. La ropa contaminada se retirar de la habitacin siguiendo el circuito de ropa contaminada establecido. Las muestras de laboratorio deben ir en bolsas de plstico transparente. En caso de traslado, el personal de enfermera deber informar al servicio receptor y todas las heridas debern ir cubiertas. La ventilacin de la habitacin debe hacerse con frecuencia y la salida del aire debe hacerse al exterior .La ropa sucia seguir el circuito establecido en el hospital. En caso de lavarse en el domicilio se har aparte, con agua a una temperatura superior a 56 durante 30 minutos y con leja diluida al 1/10.

5.- Aislamiento de proteccin o inverso. Trata de proteger a pacientes gravemente inmunodeprimidos y no afectados. Incluye: Lavado de manos.

Habitacin individual. Visitas restringidas. La puerta se mantendr siempre cerrada. Colocacin de bata, guantes, gorro, mascarillas y peucos antes de entrar en la habitacin para toda persona que entre en contacto con el enfermo. Depositar las ropas utilizadas en un contenedor preparado al efecto cuando se salga de la habitacin. Al hacer la cama evitar aerosoles y suspensin de partculas. El material debe ser siempre estril y de un solo uso. El agua y la comida debe ser estrictamente controlada evitando los alimentos crudos. La vajilla debe ser estril de un solo uso. Los traslados sern reducidos al mnimo. El enfermo debe estar protegido durante el traslado con una bata ajustada y mascarilla eficaz.