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Sindrome Korsakoff

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AMNESIAS: SÍNDROME DE WERNIKE-KORSAKOFF

1.- INTRODUCCIÓN AL SISTEMA LÍMBICO EMOCIONAL

El sistema límbico está integrado por la totalidad de las áreas de corteza que comprenden el lóbulo límbico más un numeroso grupo de núcleos y fascículos repartido por el encéfalo. Destacamos en importancia a los núcleos septales, los núcleos talamitos anterior y dorsomedial así como grandes áreas de sustancia reticular del tronco del encéfalo. (Ver fig. 1 y 2)

2001.Fig. C. El control motor somático está mediado por proyecciones relativamente directas a la formación reticular. p. para conductas estereotipadas y a través de circuitos telencefálicos y diencefálicos más complejos para un control más flexible. 1. 466). A. muchas de estas conexiones guardan relación con la expresión . El control endocrino está mediado por la amígdala a través del hipotálamo periventricular. (Martin. A través de vías descendentes que se originan en el núcleo central de la amígdala y el hipotálamo medio y lateral. Relaciones entre el sistema límbico y sistemas efectores. 1). B. El sistema límbico es difícil de estudia por su gran cantidad de interconexiones (ver fig. El control autónomo está mediado tanto por la amígdala como por el hipotálamo lateral.

.Formación hipocámpica La formación hipocampal consta de 3 componentes. de una parte de la corteza de asociación límbica denominada corteza entorrinal. Principales estructuras anatómicas que componen el sistema límbico. . 2006. . el subículo. 293) 2.. . Pabst. La formación hipocampal recibe su principal aferencia. denominada vía perforante. Fig.Sistema autónomo (control autónomo). cada uno de ellos con morfología y conexiones distintas. 2001. el hipocampo y la circunvolución dentada. p.conductual de las emociones (Martin. 460).Sistema endocrino (control neuroendocrino).Sistema somático (control motor somático). Estas se pliegan unas sobre otras de manera compleja hasta asumir su configuración madura que se asemeja a un pastel tipo brazo de gitano. (Putz. estos 3 componentes se encuentran organizados como bandas que se desplazan rostroacudalmente dentro del lóbulo temporal formando un cilindro.FORMACIÓN HIPOCÁMPICA Y CIRCUITO HIPOCAMPO-MAMILO-TALÁMICO DE PAPEZ. 2. p. Pare ce estar claro que modula principalmente tres sistemas efectores: .

3). los axones de las neuronas entran en el álveo. (Chronister.497). situada en la circunvolución parahipocampal adyacente a la formación hipocampal. a nivel de la comisura anterior el fórnix se divide en sus partes precomisural y postcomisural. constituyendo el inicio del circuito de Papez (#) (ver apéndice biográfico). recoge información de otras partes de la corteza de asociación límbica así como otras áreas asociativas y del complejo amigdalino. confluyen para forman la fimbria del hipocampo y continúan su trayecto constituyendo el fórnix.Esta región. p. las fibras precomisurales terminan principalmente en el núcleo mamilar medial del tubérculo mamilar. Ardy. . y en las células piramidales del hipocampo. Las proyecciones eferentes se originan principalmente en el subículo. 2007. y las fibras presomisurales se originan en su mayoría en el hipocampo y se distribuyen de manera difusa por los núcleos septales. el núcleo accumbens y el núcleo anterior del hipotálamo entre otros. (Ver fig.

2007. . 3. p. (Ver fig. El subículo devuelve la información al tubérculo mamilar cerrando así el circuito. 4). Ardy. la fimbra del hipocampo y el fornix. Estructura interna de la formación hipocámpica (circunvolución dentada.498). Fig.fig. hipocampo y subículo). (Chronister. Destacar las principales aferencias a la formación hipocámpica desde la corteza entorrinal y las eferencias que componen el alveolo. fibras tálamo corticales desde los núcleo anteriores hasta amplias extensiones de la corteza de la circunvolución cingular y una proyección desde la corteza cingular a la corteza entorrinal a través del cíngulo y también directamente al subículo y al hipocampo. Un fascículo mamilotalámico de Vicq d’Azir que conecta el núcleo mamilar medial con los núcleos anteriores del tálamo. . El circuito se completa con las siguientes conexiones.Circuito hipocampo-mamilotalámico de Papez El segmento inicial del circuito de Papez es principalmente una proyección del subículo al núcleo mamilar medial a través del fórnix postcomisural.

La segunda etapa es el resultado de una consolidación de una modificación física duradera de las estructuras sinápticas. 5.Descripción La retención y la evocación de los recuerdos ponen en marcha las tendencias más profundas de la personalidad y las pulsiones afectivas conscientes e inconscientes desempeñan un papel decisivo en el determinismo de la memoria y del olvido. es vulnerable a las agresiones. 1996. 2. Cíngulo (abajo). Fascículo de Vicq d’Azyr. (Cambier.13). 4. sin embargo. Masson. 3. p. Esquema del circuito de papez: 1. 3. se sabe que cada uno de los componentes de dicho circuito está relacionado con numerosas áreas del sistema límbico creando vías neuronales muy complejas. Dehen. Fornix. la primera de duración breve (memoria a corto plazo) es el periodo de registro en el que la información. . Cuerpo mamilar. Fibras talamocingulares..MEMORIA Y AMNESIAS: DESCRIPCIÓN. La amnesia es la alteración o deficiencia completa o parcial de la memoria. Aquí nos centraremos en las amnesias axiales*. Localización en el plano coronal de la formación del hipocampo y la amígdala (arriba).166). Dos etapas se suceden en las consolidación de las huellas mnésicas. que son aquellas producidas por alteraciones bilaterales del circuito .169).4. Aunque podamos describir dichos vias y las aferencia y eferencias de cada región. que además de lo que apuntaba Papez sobre las emociones. todavía hoy desconocida. una alteración que se caracteriza por la incapacidad de repetir ordenes verbales por medio del lenguaje. Se sabe. La amnesia general (o completa) puede deberse a una enfermedad. Papez relacionó este circuito con las emociones. Núcleo anterior del tálamo. Masson. mantenida en forma de un cierto estado funcional de las redes de neuronas. 6. no podemos establecer una relación clara entre ellas y cualquiera de las múltiples funciones que se les atribuye. p. Hipocampo. (Cambier. Dehen. 1996. es necesario para evocar recuerdos correctamente e imprescindible para la fijación de nuevos recuerdos ya que su lesión produce amnesia anterógrada* (ver glosario de terminología. Circunvolución cingular y 8. p. una lesión en la cabeza o evento traumático. 7. este circuito está relacionado con la memoria.

.Importancia de la tiamina. cuya aportación diaria es necesaria debido a su escaso almacenamiento hepático. hemodiálisis e hiperemiasis gravídica.SÍNDROME DE WERNIKE-KORSAKOFF El síndrome de Wernike-Korsakoff es la forma típica de presentación de dos trastornos distintos de causa común. 5). anorexia asociada a neoplasias y quimioterapia. es una compuesto hidrosoluble. No obstante la gran mayoría de los casos se producen en pacientes alcohólicos crónicos y se estima que constituye el 3% de todas las manifestaciones clínicas relacionadas con el alcohol.hipocampico-mamilo-talámico de Papez. tirotoxicosis. . alimentación parenteral* prolongada. 4. y una condición duradera y debilitante conocida como psicosis de Korsakoff. una condición de breve duración y severa llamada encefalopatía de Wernicke como causa inicial que constituye una urgencia médica. Se trata de un cuadro neurológico originado por un déficit de tiamina que se presenta con relativa frecuencia en los pacientes alcohólicos crónicos aunque también puede observarse en enfermos con mala absorción. sin embargo las fuentes de dicha vitamina son muy amplias y la patología por malnutrición es extraña si no se presenta asociada a un trastorno previo tal como el alcoholismo crónico o los anteriormente nombrados. La tiamina o vitamina B1 (ver fig.. intoxicaciones. que se caracterizan por la perdida de la capacidad de fijar nuevos recuerdos. obstrucción intestinal alta. que aparece tras la curación de los primeros síntomas. dentro de ella reservaremos a los trastornos mnésicos de origen nutricional el término síndrome de Korsakoff (#). quedando como secuela.

Las lesiones estructurales de los enfermos con encefalopatía de Wernicke son muy específicas y presumiblemente reflejan la vulnerabilidad metabólica de ciertas áreas cerebrales. 2004. la reducción de la actividad de la enzima piruvatodeshidrogenasa sugiere un cambio del metabolismo aerobio de la glucosa por el anaerobio (Farreras. (Devlin. Las zonas afectadas con mayor frecuencia son la región paraventricular del tálamo e hipotálamo. la ingesta de alcohol produce una absorción defectuosa de tiamina y puede también afectar su almacenamiento hepático. (Devlin. 1149).Etiopatogenia.. Además en la mayoría de los casos crónicos se halla una atrofia de los cuerpos mamilares diagnosticable con resonancia magnética (ver fig.cetogluratodeshidrogenasa y piruvato-deshidrogenasa. siendo necesario para la síntesis de acetilcolina y para reacciones de translocación iónica en el tejido nervioso estimulado. (Devlin. además de que su dieta suele ser baja en casi todos los nutrientes esenciales. El déficit de tiamina propio de este síndrome determina una disminución del metabolismo de la glucosa por el cerebro. 1739). 2001. p. puede ser que se afecten simplemente por la falta de energía o que se vean envejecidas por la acumulación de metabolitos como el piruvato. 2001.1450). las áreas periacueductales del tronco cerebral. 1149). 1739). 2004. p. la a. p. (Farreras. p. en concreto. .6) afectando de forma significativa al circuito de Papez. Desde el punto de vista bioquímico no esta claro como afecta a los tejidos nerviosos la carencia de tiamina. La tiamina es un cofactor de enzimas como la transcetolasa. también participa activamente en los procesos de conducción axonal y transmisión sináptica. 2004. .Anatomopatologia. el suelo del cuarto ventrículo y el vermis cerebeloso. p. Si que parece estar clara la causa de que los niveles de tiamina sean bajos en personas alcohólicas. los cuerpos mamilares.

no puede evocar ningún recuerdo. La afectación de los conocimientos didácticos está limitada. 2799). El paciente olvida con frecuencia lo que le acaban de decir y lo realizado unos momento antes. Los personajes de su entorno son objeto de falsos reconocimiento y el punto de partida de fabulaciones* delirantes. posiblemente causados por alteraciones cerebelosas. 1998. facilita detalles sobre lo que ha hecho la víspera sin haber salido de su habitación. totalmente anosognósico con respecto a su trastorno. . (Harrison. Hay que tener en cuenta para el diagnóstico que esta tríada clásica no está siempre presente. de razonamiento. pero las nociones didácticas relativas a la geografía y sobre todo a la historia se evocan en el desorden que da lugar a verdaderos desfases cronológicos. ignorando totalmente su pasado reciente y habiendo perdido toda referencia. La encefalopatía de Wernike posee una mortalidad de un 10-20% de los casos. en los cuales es frecuente que el paciente entre en coma y pueda llegar a morir. la capacidad del cálculo. alteración del estado mental y ataxia*. anomalías en los movimientos oculares y ptosis palpebral*. no está afectadas sino se refieren a recuerdos recientes. La psicosis de Korsakoff se caracteriza por una amnesia anterógrada* absoluta y una amnesia retrógrada* relativa. Es característica la imposibilidad de formar nuevos recuerdos. Para los hechos anteriores a esta fecha existe una dismnesia de evocación más o menos caótica. Aunque son posibles ciertas . p.Fig. la memoria de enjuiciamiento (como operar) está preservada. y habla de sus padres como si aún vivieran. tan solo están conservados los recuerdo antiguos. Se cree en una época pasada y facilita detalles sobre los acontecimientos de esta época como si fuera la actual. Resonancia magnética coronal ponderada en T1 tras la administración de contraste que revela un realce al normal de los tubérculos mamilares (fechas). 6. Contrastando con la gravedad de trastorno mnésico. de juicio.Cuadro clínico La encefalopatía de Wernike es una urgencia médica caracterizada por alteraciones oculares como la visión doble. Con el tratamiento van desapareciendo los primeros síntomas y es entonces cuando aparece la Psicosis de Korsakoff. típico de la encefalopatía de Wernicke. de abstracción. A partir de una fecha concreta. El paciente está desorientado. Es incapaz de repetir tres informaciones después de tres minutos o de resumir un texto que acaba de leer.

. 1995. así como disminuir o detener el progreso de la enfermedad. Las vías respiratorias se deben vigilar y proteger en forma apropiada. Las alteraciones de la Psicosis de Korsakoff son crónicas y carecen de tratamiento. También se pueden presentar otros problemas relacionados con el consumo excesivo del . 161). se necesita hospitalización. 1996. Puede requerirse la vigilancia y cuidado apropiado de la enfermedad si la persona está letárgica. Otros autores afirman que el único factor común a todos los casos de psicosis de Korsacoff. particularmente la pérdida de memoria y de las destrezas cognitivas. . las dificultades de la visión. los movimientos oculares y la falta de coordinación muscular. es la lesión bilateral del tálamo medial (Nolte. Para el control inicial de los síntomas. p.adquisiciones duraderas de naturaleza comportamental (memoria implícita). La asociación de lesiones de los núcleos dorsomediales del tálamo y una participación de la corteza frontal son habituales sino constantes. en ocasiones. Esta vitamina se debe suministrar por vía parenteral o intramuscular. La tiamina (vitamina B-1) puede mejorar los síntomas de confusión o delirio. Dehen. se recomienda una dieta bien balanceada y nutritiva. el paciente no recuerda las circunstancias que ha precedido su adquisición. ser tan severas que sea necesario cuidar constantemente a la persona. Con tratamiento. los exámenes psicométricos muestran la ausencia de deterioro global de las capacidades intelectuales. De forma general. Se necesita abstinencia total de alcohol para evitar la pérdida progresiva de las funciones cerebrales y el daño a los nervios periféricos. La lesión más constante en el síndrome de Korsakoff de los alcohólicos es la atrofia de los tubérculos mamilares. Algunos síntomas.Tratamiento Los objetivos del tratamiento están orientados a controlar los síntomas en la medida de lo posible y evitar el progreso de la enfermedad. el síndrome de Wernicke Korsakoff progresa constantemente hasta la muerte. 402). con aporte diario de tiamina. pueden ser permanentes y. Estas lesiones asociadas podrían asociar la importancia relativa de al amnesia retrógradas y de las fabulaciones que distinguen al síndrome de Korsakoff de otras variedades de amnesia axial (Cambier.Pronóstico Sin tratamiento. los síntomas como la falta de coordinación y las dificultades visuales se pueden controlar. Masson. Igualmente. inconsciente o en estado comatoso. en cantidad de 100 mg.

.Korsackoff son las siguientes.alcohol. entre ellas destacan las secuelas de la psicosis de Korsackoff: -Pérdida de la memoria de manera permanente -Pérdida permanente de las habilidades cognitivas -Lesiones producidas por caídas -Dificultades en las relaciones con las personas o en la interacción social -Estado de abstinencia alcohólica -Neuropatía alcohólica permanente -Período de vida reducido La encefalopatía de Wernicke se puede precipitar en las personas que están en riesgo por la carga de carbohidratos o infusiones de glucosa. por lo cual los suplementos de tiamina deben anteceder a las infusiones de glucosa para prevenir esta condición. .Complicaciones Las complicaciones más frecuentes tras el síndrome de Werniocke.

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