Prof. Vctor M.

Vitoria

MARIANISTAS + COMPAA DE MARA

EL CICLO DE LA UREA
EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE LOS AMINOCIDOS

Bologa 2 bach - METABOLISMO

 Prof. Vctor M. Vitoria

MARIANISTAS + COMPAA DE MARA

Recuerda

Bologa 2 bach - METABOLISMO

 Prof. Vctor M. Vitoria

MARIANISTAS + COMPAA DE MARA

(En estados terminales produce EDEMA CEREBRAL)

CICLO DE LA UREA
es

el amoniaco es TXICO

se produce

una ruta metablica cclica que transforma el amoniaco de los aminocidos en urea.

en

en

HGADO

en

Mitocondria Citosol

ANIMALES UREOTLICOS
otros

AMONIOTLICOS Animales acuticos URICOTLICOS P. ej. Aves

Bologa 2 bach - METABOLISMO

 Prof. Vctor M. Vitoria

MARIANISTAS + COMPAA DE MARA

Requieren fosfato de piridoxal, vitamina B6, como coenzima

PRIMEROS PASOS

TRANSAMINACIN: aminotransferasas

ez. alostrico a6

DESAMINACIN, por L-glutamato deshidrogenasa.

Slo en matriz mitocondrial de los hepatocitos Su mutacin produce hiperinsulismo hiperamonemia ( NH4+ e hipoglucemia)

Bologa 2 bach - METABOLISMO

 Prof. Vctor M. Vitoria

MARIANISTAS + COMPAA DE MARA

esqueleto carbonado

EJEMPLO
NH2

o 2 grupo amino por aspartato

alanina + a-cetoglutarato glutamato + NAD+ + H2O alanina + NAD+ + H2O

aminotransferasa

piruvato + glutamato

glutamato DH

a-cetoglutarato + NADH + NH4+ piruvato + NADH + NH4+

Bologa 2 bach - METABOLISMO

 Prof. Vctor M. Vitoria

MARIANISTAS + COMPAA DE MARA

CICLO DE LA UREA
Paso previo: formacin del carbamil fosfato
Enzima: carbamil fosfato sintetasa Aporta: un carbono y un grupo amino.

Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato (que puede provenir del glutamato) El ciclo de la urea consume ATP. Inicio del ciclo:
Ornitina + carbamil fosfato
ornitina transcarbimalasa

citrulina

Bologa 2 bach - METABOLISMO

 Prof. Vctor M. Vitoria

MARIANISTAS + COMPAA DE MARA

CICLO DE LA UREA

Conexin C. Krebs (Observa que se produce tanto en la mitocondria como en el citosol)

Bologa 2 bach - METABOLISMO

 Prof. Vctor M. Vitoria

MARIANISTAS + COMPAA DE MARA

CICLO DE LA UREA

Bologa 2 bach - METABOLISMO