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Sndrome de QT largo

Que es ?
Alteracin del sistema de conduccin del corazn. Afecta a un proceso denominado repolarizacin, que es cuando se restablece la carga elctrica del corazn despus de cada latido. Es provocado por una o varias mutaciones de las protenas involucradas en las corrientes inicas transmembranosas.

Repolarizacin
Fenmeno estrictamente elctrico. El corazn no presenta ningn movimiento muscular.

El segmento debe ser isoelctrico o desviado 1mm hacia arriba o debajo de la lnea base

Isoelctrico: tienen mismo potencial elctrico. Se aplica a las protenas que se desplazan por electroforsis a la misma velocidad. Lnea de base de electrocardiograma.

Intervalo medido en un electrocardiograma que se llama intervalo QT. Un intervalo superior a 440 milisegundos es considerado prolongado.

La repolarizacin ventricular normal se produce por el equilibro entre las corrientes de entrada de sodio y calcio, y la corrientes de salida de potasio (K+)

Un problema en uno de los canales inicos puede prolongar el intervalo QT. Aumenta riesgo de sufrir un tipo de arritmia denominado torsade de pointes. El corazn no puede bombear suficiente sangre rica en oxgeno al resto del organismo, especialmente al cerebro.

Complicaciones
Taquicardia de los ventrculos. Ritmo demasiado fuerte. Puede producir un ritmo cardaco anormal (arritmia). Un desmayo o una prdida del conocimiento (sncope). Incluso la muerte sbita.

Tra Tratamiento
Cambios en el estilo de vida Medicamentos Ciruga.

Causas
Nadar, correr Un sobresalto tal como un despertador, un bocinazo, un telefono Situaciones estresantes como un fuerte enfado, llorar o hacer un examen La muerte repentina tambien puede suceder mientras el afectado duerme

Frmacos
Los frmacos beta bloqueantes son la principal terapia para la mayora de pacientes con Sndrome QT largo.

Betabloqueadores
Son frmacos antagonistas de los receptores beta adrenrgicos, que se utilizan ampliamente para el manejo de la hipertensin arterial, angina de pecho, para arritmias como el caso del Propranolol, para la profilaxis de la migraa o tpicamente para el manejo del glaucoma como el caso del Timolol.

Ciruga
En pacientes que no respondan a esta medicacin se suele aplicar el procedimiento quirrgico de corte de ciertos nervios en la zona del cuello o la insercin de un marcapasos o un desfibrilador automtico.

Referencias
http://www.qtsyndrome.ch/faqsp.html http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp /Cond/lqts_sp.cfm Neonatologa. Fisiopatologa y manejo del recin nacido. Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher http://www.iqb.es/diccio/i/is.htm
http://www.encolombia.com/medicina/Urgenciastox icologicas/Betabloqueadores.htm