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AMENORREA PRIMARIA

DR. RAUL ALVARADO VALENCIANO PROFESOR TITULAR MODULO BIOLOGIA DE LA REPRODUCCION DR. JOSE EDUARDO ESPIRITU PALOMARES RESIDENTE DE 4 GRADO GINECOLOGIA Y OBSTETRCIA

DEFINICION

AUSENCIA DE MENSTRUACION MAYOR A 90 DIAS, O DE 3 CICLOS REGULARES, MAYOR DE 3 MESES.

CLASIFICACION

AMENORREA FISIOLOGICA:

EMBARAZO, LACTANCIA , MENOPAUSIA

AMENORREA PATOLOGICA:

POR CAUSAS EN EL EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIS-OVARIO O BIEN POR DISGENESIAS GONADALES

AMENORREA PATOLOGICA

PRIMARIA (DISGENESIA GONADAL)

AUSENCIA DE MENSTRUACION A LOS 14 AOS, EN AUSENCIA DE CARACTERES SEXUALES SECUNDARIOS. AUSENCIA DE MENSTRUACION A LOS 16 AOS CON PRESENCIA DE CARACTERES SEXUALES SECUNDARIOS.

SECUNDARIA ( DISFUNCION DEL EJE)

AUSENCIA DE MENSTRUACION DURANTE MAS DE 90 DIAS, 3 CICLOS REGULARES, 3 MESES CONSECUTIVOS.

GENERALIDADES

MUCHOS DE LOS PROBLEMAS DE GINECOLOGIA SON POR AMENORREA.

MUCHAS OCASIONES REPRESENTAN UN RETO.


PUEDE NECESITARSE LA INTERVECION DE UN EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO. DEBE DE ESTUDIARSE EN FORMA PROTOCOLIZADA,

FUNCION MENSTRUAL NORMAL


GnRH FSH/LH ESTROGENOS/PROGESTERONA
MADURACION FOLICULAR DESARROLLO FOLICULAR OVULACION CUERPO LUTEO

SNC HIPOTALAMO

HIPOFISIS
OVARIOS

UTERO TRACTO GENITAL

ENDOMETRIO CERVIX, CANAL VAGINAL E HIMEN

EVALUACION DE AMENORREA

DISFUNCION PSICOLOGICA Y ESTRS EMOCIONAL. ALTERACIONES DEL ESTADO DE NUTRICION. ENFERMEDADES DEL SNC Y PRESENCIA DE GALACTORREA. ANTECEDENTE DE ANOMALIAS GENETICAS, DESARROLLO Y CRECIMIENTO NORMAL. PRESENCIA DE TRACTO GENITAL NORMAL.

ESTUDIO DE AMENORREA PRIMARIA

COMPARTIMENTO I

DESORDEN EN TRACTO GENITAL.

COMPARTIMENTO II

DESORDEN EN OVARIOS.

COMPARTIMENTO III

DESORDEN EN HIPOFISIS.

COMPARTIMENTO IV

DESORDEN EN SNC HIPOTALAMO.

COMPARTIMENTO I: DESORDEN EN TRACTO GENITAL Y UTERO

SINDROME DE ASHERMAN

ANOMALIAS MLLERIANAS
AGENESIS MLLERIANAS

FEMINIZACION TESTICULAR

COMPARTIMENTO I ANOMALIAS MULLERIANAS

DISCONTINUIDAD POR DISRRUPCION SEGMENTAL DE LOS TUBOS DE MULLER

HIMEN IMPERFORADO ORIFICIO VAGINAL OBLITERADO

CANAL VAGINAL INTERRUMPIDO


UTERO PRESENTE CON CAVIDAD UTERINA AUSENTE

PRESENCIA DE CAVIDAD UTERINA SIN ENDOEMTRIO

COMPARTIMENTO I ANOMALIAS MULLERIANAS

MANIFESTACIONES CLINICAS

DOLOR HEMATOCOLPOS HEMATOMETRA HEMOPERITONEO

COMPARTIMENTO I ANOMALIAS MULLERIANAS

TRATAMIENTO

SIEMPRE QUE SEA POSIBLE QUIRURGICO PUEDE HABER COMPLICACIONES COMO DAO VESICAL, URETERAL Y/O RECTAL LA CIRUGIA OFRECE GRANDES VENTAJAS LO IMPORTANTE ES DIAGNOSTICAR EN FORMA CORRECTA EL DEFECTO

COMPARTIMENTO I AGENESIAS MULLERIANAS

GENERALIDADES

AFECTA 1 DE CADA 4000 NACIMIENTOS FEMENINOS SEGUNDA CAUSA DE AMENORREA PRIMARIA, DESPUES DE LAS DISGENESIAS GONADALES MAS FRECUENTE QUE LA FEMINIZACION TESTICULAR EL MAS FRECUENTE: SINDROME DE MAYER-ROKITANSKYKUSTER-HAUSER

COMPARTIMENTO I AGENESIAS MULLERIANAS

SINDROME DE MAYER ROKITANSKY KUSTER HAUSER

INDIVIDUOS CON AMENORREA PRIMARIA Y AUSENCIA O HIPOLASIA DE VAGINA GENERALMENTE AUSENCIA DE UTERO (RARA VEZ UTERO RUDIMENTARIO O BICORNE) Y SALPINGES CAVIDAD UTERINA PARCIALMENTE FORMADA OVARIOS NORMALES (NO SE FORMAN DE CONDUCTOS DE MULLER)

COMPARTIMENTO I AGENESIAS MULLERIANAS SINDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER

CRECIMIENTO Y DESARROLLO NORMALES TIENE SIMILITUDES CON HOMBRES PSEUDOHEMAFRODITOS GENOTIPO XX

CAUSA: MUTACION DE GENES DE LA HORMONA ANTIMULLERIANA O DE GENES PARA RECEPTORES DE LA HORMONA ANTI-MULLERIANA; TAMBIEN SE HA ENCONTRADO ASOCIACION CON LA DEFICIENCIA DE LA GALACTOSA-1FOSFATASA-URIDIL-TRANSFERASA.

COMPARTIMENTO I AGENESIAS MULLERIANAS SINDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSTER

RADIOLOGIA

1/3 ANORMALIDADES DEL TRACTO URINARIO: RION ECTOPICO, AGENESIA RENAL, RION EN HERRADURA. 12% ANORMALIDADES OSEAS: COLUMNA, AUSENCIA DE DEDOS, SINDACTILIA. SOSPECHA DE PRESENCIA DE UTERO: USG Y VALORAR DIMENSIONES, SIMETRIA, ENDOMETRIO, OVARIOS. IRM: SOSPECHA DE UTERO

COMPARTIMENTO I AGENESIAS MULLERIANAS SINDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSTER

TRATAMIENTO

QUIRURGICO: MIOMATOSIS, HEMATOMETRA, ENDOEMTRIOSIS, HERNIA INGUINAL CONSTRUCCIN DE VAGINA ARTIFICIAL: TECNICA DE FRANK/WABRECK O TECNICA DE VECCHIETTI IMPORTANTE EN PRESENCIA DE UTERO COMPATIBLE CON FERTILIDAD: VAGINA ARTIFICIAL SEPTUM VAGINAL: ACOMPAADOS DE SINTOMATOLOGIA URINARIA, ASOCIADOS A AGENESIA DE SALPINGES, AGENESIA DE OVARIOS.

COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR

GENERALIDADES

PRESENCIA DE CANAL VAGINAL Y AUSENCIA DE UTERO TERCERA CAUSA DE AMNORREA PRIMARIA: DESPUES DE DISGENESIAS Y AGENESIAS GONADALES. HOMBRE PSEUDOHEMAFRODITA: PRESENCIA DE TESTICULOS Y CARIOTIPO XY. GENITALES FEMENINOS AUSENCIA DE VELLO. CON CARGA GENETICA Y GONADAS MASCULINAS PERO CON FALLA EN LA VIRILIZACION FALLA POR FALTA DE RESPUESTA A ANDROGENOS HERENCIA RECESIVA LIGADA A X

COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR

DIAGNOSTICO DE SOSPECHA

NIA CON HERNIA INGUINAL MUJER CON AUSENCIA DE UTERO Y AMENORREA PRIMARIA HOMBRE CON AUSENCIA DE VELLO

COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR

HALLAZGOS

HERNIAS INGUINALES EN LA PUBERTAD CRECIMIENTO NORMAL TENDENCIA EUNUCOIDE: BRAZOS, MANOS Y PIES GRANDES MAMAS PEQUEAS, PEZONES PEQUEOS, AREOLA PALIDA

LABIOS MENORES POCO DESARROLLADOS, VAGINA CORTA

COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR

TESTICULOS

INTRAABDOMINALES DESARROLLO TUBULAR INMADURO CELULAS DE SERTOLI INMADURAS NO HAY ESPERMATOGENESIS HASTA 52% TENDENCIA A NEOPLASIAS Y 22% A LA MALIGNIDAD HAY PRODUCCION DE METABOLITOS DE TESTOTERONA= RESISTENCIA A ANDROGENOS

COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR

DIAGNOSTICO DE CERTEZA

FENOTIPO FEMENINO CARIOTIPO MASCULINO XY NIVELES DE TESTOSTERONA NORMALES O ALTOS NIVELES DE LH NORMALES O ALTOS

COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR

TRATAMIENTO

REMOVER TESTICULOS TERAPIA HORMONAL DE REEMPLAZO: TERMINAR EL DESARROLLO Y DISMINUIR EL RIESGO DE MALIGNIDAD DE NEOPLASIAS TESTICULARES

COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR INCOMPLETA

CLITOROMEGALIA VELLO AXILAR Y PUBICO PRESENCIA DE FALO

CRECIMIENTO DE MAMAS
ACCION PARCIAL DE ANDROGENOS

COMPARTIMENTO II : DESORDENES DE OVARIO

DISGENESIA GONADAL (AMENORREA SECUNDARIA) : 46 XX, MOSAICISMO, DELECIONES DE X, 47 XXX, 45 X. DISGENESIA GONADAL (AMENORREA PRIMARIA)

50% 45 X 25% MOSAICISMO 25% 46XX

COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL

ASOCIADAS A CROMOSOMA X

ASOCIAN A PERDIDA ACELERADA DE FOLICULOS ALTERACION DE GENES ESPECIFICOS CARIOTIPO NORMAL LA MAYORIA ALTERACION EN UNA PORCION DEL CROMOSOMA X, CON GENES ESPECIFICOS PARA LA FUNCION NORMAL DEL OVARIO

COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL

SINDROME DE TURNER MOSAICISMO DISGENESIA GONADAL XY AGENESIS GONADAL SINDROME DE OVARIO RESISTENTE EFECTO DE RADIOTERAPIA Y QUIMIOTERAPIA

COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL

SINDROME DE TURNER

CARIOTIPO FEMMENINO 45 X 40% SON MOSAICOS O PRESENTAN ABERRACION DE CORMOSOMA X CARACTERISTICAS:

ESTATURA CORTA, CUELLO CORTO, INCREMENTO EN ANGULO DE CODO Y TOBILLOS, RODILLAS CON TENDENCIA A LA LINEA MEDIA. AMENORREA PRIMARIA HIPOESTROGENISMO HIPERGONADOTROPICO: PRESENCIA DE FOLICULOS OVARICOS, SIN PRODUCCION DE HORMONAS SEXUALES GONADALES EN LA PUBERTAD.

COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL

MOSAICISMO XY

VARIAS LINEAS CELULARES SEXUALES PRESENCIA DE CROMOSOMA Y, IMPLICA INCISION PARA EVITAR TUMORS Y MALIGNIDAD DE LOS MISMOS ASI COMO VIRILIZACION

30% NO DESARROLLAN SIGNOS DE VIRILIZACION


AUMENTO DE GONADOTROPINAS

COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL

MOSAICISMO XX/XO

TEJIDO CORTICAL FUNCIONAL DIVERSOS GRADOS DE DESARROLLO FEMENINO DIVERSOS GRADOS DE FERTILIDAD MENOPAUSIA PREMATURA: POR FUNCION ACELERADA DE FOLICULOS

COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL


DISGENESIA GONADAL XY SINDROME DE SWYER

MUJER CON CARIOTIPO XY SISTEMA DE MULLER PALPABLE NIVELES DE TESTOSTERONA NORMALES PARA MUJER DESARROLLO SEXUAL VARIABLE

TRANSFORMACION DE TUMOR GONADAL


TRATAMIENTO: EXTIRPACION

COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL

AGENESIA GONADAL

MUTACION GENETICA :TIPO VIRAL O METABOLICA AUSENCIA DE GONADAS: DESARROLLO FEMENINO HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROPICO EN CASO DE ESTRIAS DE TESTICULOS: EXTIRPACION

COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL

SINDROME DE OVARIO RESISTENTE

RARO PACIENTES CON AMENORREA GONADOTROPINAS ELEVADAS NO ESTIMULACION DE FOLICULOS AUSENCIA DE ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA

BAJA TASA DE EMBARAZOS


CANDIDATAS A DONACION DE OOVOCITOS

COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL

FALLA OVARICA PREMATURA

DEPLECION TEMPRANA DE FOLICULOS OVARICOS 10-28% SE ACOMPAA DE AMENORREA PRIMARIA CAUSA DESCONOCIDA ASOCIADAS A 45 X, 47 XXY TRATAMIENTO: H.O. CANDIDATAS A DONACION DE OOVOCITOS

COMPARTIMENTO III DESORDENES DE LA HIPOFISI ANTERIOR

TUMORES

RAROS LOS DE CARACTERISTICAS MALIGNAS EFECTO COMPRESIVO AFECTAN A QUIASMA OPTICO AUMENTAN LA SECRECION DE CON HG Y ACTH RARA VEZ SECRETAN TSH MUY FRECUENTEMENTE TUMORES SECRETORES DE PROLACTINA

COMPARTIMENTO IV DESORDESNES DEL SNC

AMENORREA HIPOTALAMICA PERDIDA DE PESO, ANOREXIA Y BULIMIA EJERCISIO DESORDENES ALIMENTICIOS Y EMBARAZO DEFECTOS GENETICOS HORMONOTERAPIA

COMPARTIMENTO IV DESORDESNES DEL SNC

AMENORREA HIPOTALAMICA

DEFICIENCIA EN LA SECRECION PULSATIL DE GnRH HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPICO DIAGNOSTICO POR EXCLUSION: AMENORREA HIPOGONADOTROPICA, INFERTILIDAD. SE ASOCIA A SITUACIONES DE ESTRS, DSORDESNES ALIMENTICIOS, ATLETAS, OTROS

COMPARTIMENTO IV DESORDESNES DEL SNC

NIVELES DE GNrH

LEVEMENTE BAJOS: FASE LUTEA INADECUADA MODERADAMENTE BAJOS: ANOVULACION E IRREGULARIDADES MENSTRUALES MUY BAJOS: AMENORREA HIPOTALAMICA

COMPARTIMENTO IV DESORDESNES DEL SNC

SOSPECHA DE AMENORREA HIPOTALAMICA

GONDOTROPINAS NORMALES O BAJAS PROLACTINA NORMAL SILLA TURCA NORMAL AUSENCIA DE MENSTRUACION

COMPARTIMENTO IV DESORDESNES DEL SNC


AMENORREA HIPOTALAMICA
OPIOIDES DOPAMINA

CRH

GnRH

CORTISOL

FSH

LH