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MALFORMACION ARTERIOVENOSA EN NIÑOS

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MALFORMACION ARTERIOVENOSA EN NIÑOS

CASO CLINICO PACIENTE FEMENINO 14 AÑOS

LUIS DAVID GARRIDO DIAZ RESIDENTE NEUROCIRUGIA II AÑO UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA

DEFINICION
Las malformaciones vasculares cerebrales Son errores congénitos en la morfogénesis vascular originados por fallos o disfunción del proceso embrionario de maduración capilar, que resultan en la formación anormal de canales arteriales, venosos o capilares con o sin la presencia de comunicaciones arteriovenosas directas.

Malformaciones vasculares: clasificación
1.
• • •

Malformaciones arterivenosas
Clásica Fístula arteriovenosa dural Malformación de la vena de Galeno

2. 3. 4. 5. 6.
• • •

Anomalía venosa del desarrollo Malformación cavernosa Telangiectasia capilar Malformaciones mixtas Otras:
Sinus pericranii Aneurismas Hemangioma leptomeníngeo

Telangiectesia capilar b. Angioma venoso c. MAV . Angioma cavernoso d.CLASIFICACIÓN a.

semanas y continúa su maduración hasta después del periodo postnatal. u 11a.ANGIOGENESIS El desarrollo del sistema vascular comienza durante la 3a. . Semana y llega a conformarse con el patrón arterial y venoso del adulto hacia la 10a.

Patogénesis Alteraciones congénitas originadas por disfunción del proceso embrionario de maduración capilar dando lugar a conjuntos compactos de canales vasculares anormales que conectan arterias con venas dilatadas sin intervención de red capilar .

.

.

.

Angioma venoso puro .

ETIOLOGIA  CONGENITAS 95%  ADQUIRIDAS 5% LOCALIZACION  ST HEMISFERICAS 85%  IT FOSA POSTERIOR 15% SUPERFICIALES 3:1 .

002% . Número únicas 98% poblac Gral.EPIDEMILOGIA Edad pico de sangramiento entre 20 y 40 años. 0.52% múltiples 2% ’’ ’’ 0.04-0. Género igual para ambos sexos. 25% sangrado ocurre antes de los 15a.

.

 Arterias anormales dilatadas que desembocan directamente en venas también anómalas.  Resulta en la formación anormal de canales arteriales. venosos o capilares.  No existe lecho vascular intermedio ni parénquima cerebral en el interior del nido de la malformación .DEFINICIÓN  Errores congénitos en la morfogénesis vascular originados por fallos o disfunción del proceso embrionario de maduración capilar.

 El 82 % es intraparenquimatoso. . Grandes son más epileptógenas.  MAV pequeñas: > tendencia al sangrado. Riesgo de sangrado 2 a 4% anual.EPIDEMIOLOGÍA  Preponderancia masculina. HSA. intraventricular y subdural.  Más del 50% presentan una hemorragia como primer síntoma.20 años de edad.  Es más frecuente entre los 15.

LOCALIZACIÓN  Hemisféricas Parietal (27 %) Frontal (22%) Temporal (18%) Occipital (5%)  Fosa posterior Cerebelosas (5%) Tallo Cerebral (2%)  Intraventriculares (18%)  Otras (3%) .

. el síndrome de Parkes-Weber y el síndrome de Wyburn-Mason. el síndrome de Sturge-Weber. Ejemplo: la telangiectasia hemorrágica hereditaria (conocida también como la enfermedad de Osler-Weber-Rendu). el síndrome de Klippel-Trenaunay.Se considera que la MAV puede presentarse inicialmente con:      Hemorragia Síndrome convulsivo Cefalea Efecto compresivo Isquemia por robo vascular y  Asociadas a otras malformaciones.

31 % Convulsiones 25% Cefalea y/o trastorno neurológico focal 20 a 25% .Presentación clínica HEMORRAGIA 50% • Subaracnoidea ………30 % • Parenquimatosa ……. 23 % • Intraventricular ………16 % • Combinada ………….

CLÍNICA  Dolor de cabeza  Vómito con dolor de cabeza  Cambios en la visión  Convulsiones  Debilidad muscular  Disminución de la sensibilidad  Cambios en el estado mental  Rigidez en el cuello .

DIAGNÓSTICO Examen físico y neurológico completo. TC de la cabeza Angiografía cerebral IRM de la cabeza ARM (angiografía por resonancia magnética) .

DIAGNÓSTICO .

DIAGNÓSTICO Una vez establecido el diagnóstico se clasificarán según Grado de Spetzler-Martin .

b. La radiocirugía (radiación focalizada). La introducción endovascular de agentes que ocluyan parte o toda la MAV. c. . Técnicas microquirúrgicas regladas para resecar una MAV.TRATAMIENTO Las tres modalidades de tratamiento disponibles incluyen: a.

. Disección y extirpación microquirúrgica de nido de MAV siguiendo plano de clivaje.TRATAMIENTO Exposición de superficie cortical frontoparieta izquierda que muestra porción superficial de MAV.

. Muestra ausencia de representación de la lesión vascular.TRATAMIENTO Angiografía con sustracción digital de la arteria carótida derecha posición A-P con cuadro de hemorragia por MAV rota temporal derecha. Control angiográfico postembolización en fase precoz.

PRONÓSTICO  Aproximadamente el 10% de los casos que tienen hemorragia como primer síntoma son mortales. .  Es incierto establecer los riesgos de morbilidad o mortalidad asociados a la simple observación.  Las convulsiones y los cambios neurológicos pueden ser permanentes o se pueden resolver con tratamiento.

Riesgo de sangrado Acumulativo anual 2-3% Mortalidad 10% Morbilidad 50% .

Factores de riesgo hemorrágico 1. • • • Localización Periventricular Ganglios de la base Tálamo 2. • • • • Venoso Drenaje venoso central unico Obstrucción del flujo venoso Varices Reclutamiento venoso 4. Nido pequeño Sangrado Previo . • • • Arterial Aneurismas pediculados Aneurismas intranidal (dificulta la detección por RM) Arteria aferente de alta presion 3. 5.

1.2 .MAV clásica • Shunt arteriovenoso sin lecho capilar – Arteria nutricia dilatada – Nido venoso de drenaje precoz/variz Fig.1 y 1.

5) Fig.3-1. 1.5 .Ejemplo de MAV parietal izquierda (fig 1.11.

MAV frontal (fig 2.3) .1-2.

1-3.3) .MAV occipital derecha (fig. 3.

que realzan intensamente con el contraste • Pueden pasar desapercibidas si no se administra contrate. debido a la similar atenuación con el parénquima cerebral y la ausencia de efecto masa • Angio-TC: mejor delimitación de las arterias y venas de drenaje .MAV: Imagen en TC • Pueden presentar hemorragia • Calcificaciones: 25-30% • Estructuras serpinginosas isodensas o discretamente hiperdensas.

según el flujo.MAV: Imagen en RM • Apariencia variable. aunque pueden existir áreas de aumento de señal producidas por vasos trombosados o vasos con flujo lento o turbulento • T2 GRE: efecto blooming • T2: aumento de señal de la gliosis • Postcontraste: importante realce . la existencia de hemorragia y las secuencias empleadas • Imagen en “panal” o “bolsa de gusanos” con ausencia de señal condicionada por el alto flujo.

fístulas arteriovenosas y el tipo de drenaje venoso . CE y vertebrales • 27-32% presentan doble aporte arterial • La angiografía con inyecciones supraselectivas de contraste permite delimitar la angioarquitectura interna de las malformaciones: compartimentalización. constituyendo la técnica para el diagnóstico y seguimiento • Se debe estudiar el sistema de CI. aneurismas interlesionales.Imagen en arteriografía convencional • Mejor método de imagen. presencia de vasos displásicos.

4. Según Angiografía digital (fig. TC urgente: hemorragia intraventricular con componente intraparenquimatoso en esplenio del cuerpo calloso (fig 4. Fig.3): malformación arteriovenosa profunda derecha.2 y 4. 4. 4.1 .5): El "robo" no es significativo.4 y 4.• • • • Varón de 9 años que ingresa por síndrome meníngeo y decaimiento general. con drenaje monopedicular hacia la vena cerebral interna derecha.1) RM (fig. El nido angiomatoso depende de ramas coroideas posterolaterales proveniente de la arteria cerebral posterior derecha.

4.Fig.2 Fig. 4.3 .

5 Fig.4 .Fig. 4. 4.

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