LESIONES SEAS NO NEOPLSICAS

SEUDOTUMORES DEL HUESO

Dra. Ana Zeballos

BIBLIOGRAFA

Sapp- Eversole Patologa bucal y maxilofacial contempornea Regezi-Sciubba Patologa bucal Bagn Medicina oral Wood Diagnstico diferencial.de las lesiones orales mxilofaciales

CONCEPTO DE SEUDOTUMOR

TUMOR VERDADERO O NEOPLASIA :Masa anormal de tejido con crecimiento excesivo, persistente, indefinido o incesante y autnomo de naturaleza no inflamatoria ni malformativa.
MASA ANORMAL DE TEJIDO DE CARCTER EXCESIVO, PERO QUE NO CUMPLE CON LOS REQUISITOS BIOLGICOS NECESARIOS PARA SER CONSIDERADA UNA NEOPLASIA VERDADERA. SON LESIONES BENIGNAS.

SEUDOTUMOR:

Seudotumores Generalidades

Crecimiento autolimitante Puede cesar con el desarrollo del individuo Pueden ser transtornos del desarrollo (hamartomas) Puede vincularse a transtornos metablicos (ej. endocrinos) o ser lesiones reactivas frente a irritantes. Algunos tienen carcter hereditario pudiendo o no ser congnitos Sin embargo en ocasiones pueden ser bastante agresivos localmente e incluso algunos pueden malignizarse. CONCEPTO DE LESIN FIBROSEA

Generalidades de tumoraciones benignas( neoplasias y seudotumores)

Crecimiento lento. Silencioso, luego asimetra facial Asintomtico Deformacin dura progresiva, exteriorizacin tarda Movilidad y desplazamientos dentarios, tambin reab.radic. Poca o ninguna alteracin funcional, solo en etapas avanzadas a veces. No parestesias ni anestesias regionales Mucosa de recubrimiento sana Sin transtornos de salud general Bien diferenciados y encapsulados Hay formas agresivas que pueden no cumplir los requisitos NUNCA METSTASIS

Tumores benignos Caractersticas generales radiogrficas

Bien delimitados Cortical ntegra o perforacin tarda Dezplazamiento de seno maxilar, conducto dentario, etc. Desplazamiento dentario Puede haber reabsorcin radicular horizontal Contenido variable: radiolucido, mixto o radiopaco

CLASIFICACIN

I) LESIONES SEAS II) DISPLASIA FIBROSA III) DISPLASIAS CEMENTO-SEAS U SEAS IV) FIBROMA DESMOIDE O DESMOPLSICO V) LESIN CENTRAL A CLULAS GIGANTES VI) QUERUBISMO VII) LESIN CENTRAL A CLULAS GIGANTES DEL HIPERPARATIROIDISMO (TUMOR PARDO) VIII) ENFERMEDAD DE PAGET X) GRANULOMA EOSINFILO SOLITARIO DE LA HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGHERHANS

I) LESIONES SEAS Transtornos del desarrollo

TORUS PALATINO
TORUS MANDIBULAR

OTRAS EXOSTOSIS MLTIPLES:

POSTERIORES ANTERIORES

HIPERPLASIA CORONOIDE
A veces hereditarias, pero no congnitas, autolimitantes. Formados por hueso cortical denso Diferenciar de osteomas verdaderos.

DISPLASIA FIBROSA

Lesin benigna del hueso medular, no neoplsica, de carcter fibro-seo que puede involucrar uno o ms huesos, entre ellos los de la regin maxilo-facial. Por lo general es AUTOLIMITANTE ( se detiene con al cesar el desarrollo seo) Nios ( 7-8 aos) , adolescentes , adultos jvenes (18 a 22) Ms en sexo F ( 1,2 a 2). 7% de seudotumores 35% en cabeza y cuello. .
ETIOPATOGENIA: Desconocida su causa ltima. En formas agresivas FACTOR GENTICO: MUTACIN EN EL GEN GNAS-1 pero no es hereditaria.

D.F. CLNICA

MAX. SUPERIOR 66% ES CRANEO-FACIAL. Ms zona de PM y M Otros huesos

Deformacin facial lenta, progresiva, UNILATERAL

GENERALMENTE

MS GRAVE Y AGRESIVA
TUMEFACCIN FUSIFORME INDOLORA, DURA, LISA MUCOSA NORMAL A VECES MOLESTIAS Y DOLOR AL PALPAR

A veces desplazamientos dentarios (41%) y alteraciones en la erupcin

HAY FORMAS AGRESIVAS

(complicaciones) MALIGNIZACIN

MANDBULA 34 %

CUERPO (M, PM, C.) MS EN TABLA VESTIBULAR

RAMA, SNFISIS,CNDILO.

Sarcoma osteognico 0,4-1% 3a y 4a dcada Ms si se irradia por lo que esta contraindicada. Diag. diferencial: FIBROMA OSIFICANTE adulto y juvenil

2 ETAPAS INICIAL: LTICA Predominantemente RADIOLCIDA(5%) . UNILOCULAR (91%) o MULTILOCULAR ( 9%) irregular .BORDES MAL DEFINIDOS,

Imagenologa Histopatologa

corticales adelgazadas, (perforadas MUY raramente.)

HISTOP. LESIN FIBRO-SEA SIN CPSULA: TEJIDO AFECTADO SE FUNDE CON EL SANO. LESIONES TEMPRANAS

FASE MIXTA- Imagen en vidrio esmerilado o deslustrado (95%), nube o humo de cigarrillo, y de huella digital (intraorales)

Tej. fibroso celular y espculas seas inmaduras en caracteres chinos, C o Y sin ribete osteoblstico.

LESIONES MS MADURAS

PRDIDA DE LMINA DURA DESPLAZAMIENTO DENTARIO

Mayor cantidad de trabculas seas paralelas en tejido fibroso menos celular. A veces hueso laminar.. TRATAMIENTO : REMODELADO

B) DISPLASIAS CEMENTOSEAS Clasificacin

CONCEPTO: son lesiones

seudotumorales, con caractersticas de lesin fibro-sea sobre el cual luego se deposita sustancia similar a cemento (calcificaciones esfricas amorfas) o hueso.
ORIGEN: DISCUTIDO: SE

RICHART Y PHILIPSEN: * DISPLASIA

C- O. FOCAL 1- Periapical 2- En otras localizaciones

(ms comn en sector PM y M de mandbula)

CREE ES POR CLULAS PRESENTES EN EL VERSTIL LIGAMENTO PERIODONTAL (CLULAS PRECURSORAS: CEMENTOBLASTOS Y OSTEOCLASTOS) ( Reactiva?)

* DISPLASIA C-O FLORIDA 1- No hereditaria (comn) 2 -Hereditaria : (Cementoma

GIgantiforme

familiar)

DISPLASIA CEMENTO - SEA FOCAL

Asintomtica . Se descubre por RX

de rutina en mayora de casos.

Ms en sexo F., raza negra Edad: 25 a 65 (promedio 40 aos)

A veces discreta expansin sea local e incomodidad o molestia leve (38%). Tpicamente en pices de incisivos

inferiores vitales ( DCO PRIAPICAL) Test elctrico positivo.

Slo en maxilares y zonas que tienen o han tenido dientes

ESTADOS: RX: Precoz osteoltico 0,5 a 1,5 cms. (radiolcido) Intermedio o mixto: con halo ra- dilcido O esclerosis ,pices en clava Maduro radiopaco (detiene su crecimiento al llegar a esta etapa)

BIOPSIA EN GENERLA INNECESARIA

PRONOSTICO: BUENO
TRATAMIENTO: CONTROLES Y CUIDADO BUCAL Y DE
PRTESIS

DISPLASIA CEMENTOOSEA FLORIDA

CEMENTOMA GIGANTIFORME FAMILIAR

LESIONES MLTIPLES EN 2 O MS CUADRANTES MS EN MANDBULA ZONA PM Y MOLAR

INFANCIA (6 AOS) CUALQUIER RAZA Y SE XO

PELIGRO DE OSTEOMIELITIS 2ria por infecciones dentarias o lceras protticas MALA CICATRIZACIN EVITAR AVULSIONES Y BIOPSIAS.

HEREDITARIO, AUTOSMICO, DOMINANTE

MAYOR TAMAO, DEFORMACIN FACIAL

HISTOPATOLOGA

Estado I: Estado inicial , tejido fibroso vascular sin cpsula Estado II: Estado intermedio Matriz fibrosa menos vascular, con masas calcificadas basfilas que recuerdan el cemento, zonas seas . Estado III: Estado maduro con cemento denso, acelular, lneas incrementales, o tej. seo o mezcla de ambos

3) LESIN CENTRAL A CLULAS GIGANTES ( GRANULOMA)

Lesin intrasea benigna, no neoplsica, casi exclusiva de los huesos maxilares, cuyo verdadero origen es desconocido y controvertido constituda por fibroblastos abundantes y con clulas gigantes multinucleadas distribudas en estroma colgeno o fibroso variable .

Etiopatogenia- Epidemiologa

Etiopatogenia

Epidemiologa

Origen desconocido. Respuesta a hemorragia, trauma o inflamacin.? Se cree sea lesin

REACTIVA.

Edad: adolescentes y

adultos jvenes

Sexo: F 1,5 a M 1. Localizacin :Mandbula 66% Maxilar 34%.

Discutida la relacin y comparacin con el

verdadero Tumor a Clulas GIGANTES

Mandbula: Sector anterior subapical y PM Maxilar: Sector anterior y molar

EXISTE FORMA PERIFRICA (pulis)

Clnica

Imagenologa

Al principio asintomtica (RX de rutina) Deformacin expansiva,lenta indolora (forma no agresiva) A veces ms rpida y algo dolorosa, sobre todo a la palpacin o incomodidad local (forma ms agresiva) A veces perforacin de cortical y raramente periostio. Mucosa azulada. Migracin dentaria Laboratorio: Descartar HIPERPARATIROIDISMO (de rutina) NO SE MALIGNIZA. Puede recurrir (seguimiento 8 . Puede recidivar
Corticoides intralesionales

ESTADOS: Precoz osteoltico 0,5 a 1,5 cms. (radiolcido) Intermedio o mixto: con halo ra- dilcido O esclerosis ,pices en clava Maduro radiopaco (detiene su crecimiento al llegar a esta etapa)

4) QUERUBISMO

Enfermedad hereditaria, autosmica dominante y familiar que afecta los maxilares, carcter fibro-seo autolimitante, con clulas gigantes.

ETIOPATOGENIA: Mutacin cromosmica en determinados genes.

Mutaciones espontneas 20 a 30% Disminucin de oxigenacin normal del hueso

Querubismo: CLNICA

Predominio en varn; 2 a 1. No congnita. Comienzo a los 2 o 3 aos con abultamiento BILATERAL y SIMTRICO, indoloro, duro en ngulos y ramas ascendentes (GRADO I.) pudiendo extenderse. Hay 4 GRADOS. En G.4 toma piso de rbita Formas agresivas y no agresivas Progresa hasta 6 o 7 aos, se enlentece o deja de crecer, comienza a regresar en la pubertad, 12 o 13 aos, desaparicin total o parcial espontnea a los 20 o 30 aos. Puede dejar deformidad parcial y maloclusin. Mandbula 100% , sola (40%) o con maxilar (60%). LABORATORIO: S/P

QUERUBISMO:

Alt. Dentarias
*Exfoliacin precoz de
temporarios *Retardo en la erupcin de P. *Agenesias y alteracin de desarrollo de 2 y 3er. molar *Desplazamientos dentarios y de grmenes . *Maloclusin *Movilidad dentaria

OPT, OCLUSAL, TELERAD. Caracterstica y diagnstica

Areas radiolcidas multiloculares (pompas de jabn) bien definidas, ntidas divididas por trabculas seas. Cortical adelgazada y discontinua a veces perforada.

HISTOP: Lesin con cl gigantes en un tejido fibrocelular, muy vascularizado, depsitos de hemosiderina. Pasa por 3 Etapas No encapsulado

Reabsorcin de races y dientes flotando

8 a 12 aos: ms denso

5) Lesion Central a Clulas Gigantes del Hiperparatiroidismo ( Tumor Pardo del Hiperparatiroidismo)

LESIN CENTRAL DE LOS MAXILARES DE ORIGEN METABLICO DE CARCTER FIBRO-OSEO CON CL. GIGANTES, ENMARCADA EN EL CONJUNTO DE ALTERACIONES CLNICAS, RADIOGRFICAS, BIOQUMICAS ( laboratorio) e HISTOPATOLGICAS PROVOCADAS POR INCREMENTO EXAGERADO DE LA PARATOHORMONA HIPERPARATIROIDISMO 1rio. , 2 rio, 3rio e seudohiperp.

Disminucin de la densidad sea difusa y lesiones localizadas radiolcidas (tumores pardos del hiperparatiroidismo)

TUMOR PARDO

Se ve en muchos huesos ( costillas, pelvis,fmur) Ms en mandbula que maxilar (puede ser el nico signo) Perifricos (pulis) o centrales intraseos Recidivantes. Mayores de 30 aos. Tumefaccin, dolor seo, fracturas patolgicas RX: Imagen radiolcida uni o multilocular, prdida de lmina dura, adelgazamiento de corticales Macroscopa: Masas blandas amarronadas Microscopa: similar a granuloma a clulas gigantes. PRONSTICO : Depende de la enfermedad TRATAMIENTO: Mdico de la enfermedad.

6) ENFERMEDAD DE PAGET
OSTETIS DEFORMANTE

DEFINICIN

ENFERMEDAD DEL HUESO CARACTERIZADA POR EXCESIVA REABSORCIN Y ANORMAL REMODELAMIENTO SEO COMPENSADOR POR AUMENTO DISCORDINADO DE LA ACTIVIDAD OSTEOCLSTICA Y OSTEOBlSTICA , PRODUCIENDO HUESOS DE MAYOR TAMAO, DEFORMES, PERO MS DBILES. ES DE CARCTER FOCAL. CRNICA

PUEDE SER UNI O POLIOSTTICA

DESPUS DE 40 O 50 AOS

Lenta, progresiva, invalidante

Enfermedad de Paget

CLNICA

Tumefaccin,con dolor rubor y calor. en la zona

ETIOLOGA: Desconocida.
Multifactorial. Predisposicin gentica por mutacin en cromosoma 18 ms otras alt. genticas que influyen en la diferenciacin y comportamiento de los osteoclastos . Adquiridas: Virus lento, transtornos endocrinos ,oclusin vascular, trauma???

(5 grados)

Cualquier hueso CABEZA: (frontal y occipital) Signo del sombrero

Fase asintomtica y sintomatica. GENERALES:

** fatiga, somnoliencia ** hipertensin ** insuficiencia cardaca
** shunt arterio-venosos

Paget: Manifestaciones maxilares y dentarias

MAXILARES (17%) A veces el nico signo

RX : Es diagnstica.
Pasa por 3 fases
La tpica es: combinacin de rarefaccin y esclerosis : en forma de
BOLAS DE ALGODN O ALGODN EN RAMA

Generalmente bilateral Ms en superior: 2 a 1 Agrandamiento de procesos alveolares Aplanamiento de paladar Diastemas Movilidad dentaria al principio, luego se anquilosan Prognatismo Perdida de lmina dura Anquilosis. Hipercementosis Fracturas patolgicas

LABORATORIO: ELEVADA
FOSFATASA ALCALINA

Hidroxiprolina y piridina elevadas en orina.

Signo de la dentadura DESAJUSTE DE PRTESIS

Histopatologa: hueso pagtico

en mosaicocon lneas de inversin

Enfermedad de Paget

Manejo odontolgico
Exodoncias: Cuidado con peligro de fracturas patolgicas, hipercementosis y anquilosis.

Complicaciones

TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO

Fracturas patolgicas, huesos largos. Complicaciones neurolgicas. Neuralgia del trigmino Base de crneo: compresin de orificios de pares craneanos Degeneracin neoplsica: sarcomas 1 a 15% Hemorragias e infecciones. Pronstico: Variable Tratamiento : calcitonina, analgsicos, BIFOSFONATOS

Tcnica a colgajo y Rx previa

Peligro de hemorragia, infeccin y retardo en cicatrizar ((alveolitis) Ciruga en etapas de reposo, preferir tratamientos conservadores. Profilaxis antibitica. Ojo con bifosfonatos Control de prtesis.

TUMORES NO ODONTOGENICOS DE LOS MAXILARES BENIGNOS

NEOPLASIAS VERDADERAS

Dra. Ana Zeballos

TUMORES NO ODONTOGNICOS CLASIFICACIN EVOLUTIVA OMS

BENIGNOS. Siempre primarios MALIGNOS: *PRIMARIOS o PRIMITIVOS *METASTSICOS *POR VECINDAD

TUMORES BENIGNOS NO ODONT. CLASIFICACIN HISTOGENTICA

I) Tumores formadores de tejido seo

II) Tumores formadores de tejido cartilaginoso III) Tumores del tejido conjuntivo IV) Tumor verdadero a clulas gigantes V) Otros tumores CONCEPTO DEL HUESO COMO RGANO

I) TUMORES FORMADORES DE
TEJIDO OSEO

A) OSTEOMA. B) OSTEOMAS DEL SNDROME DE GARDNER C) OSTEOMA OSTEOIDE. D) OSTEOBLASTOMA. ( OSTEOMA OSTEOIDE. GIGANTE) E) FIBROMA OSIFICANTE F) FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL

A) OSTEOMA
TUMOR BENIGNO CONSTITUIDO POR TEJIDO SEO MADURO Y BIEN DIFERENCIADO.

CLNICA: * EDAD : 15 a 45 aos .Promedio 30 aos. SEXO = * LOCALIZACIN: mandibular , maxilar superior (ms frecuente) y otros huesos faciales. * CRECIMIENTO MUY LENTO.
* DEFORMIDAD DURA. ASINTOMTICO * TIPOS : PERIFRICO (PERIOSTAL) y CENTRAL (ENDOSTAL). DIAGNSTICO DIFERENCIAL: Torus y Exostosis Descartar

Sndrome de Gardner en mltiples. PRONSTICO : Favorable, no recidiva RX: MASA RADIOPACA COMPACTA O ESPONJOSA BIEN DELIMITADA

B) SINDROME DE GARDNER

HEREDITARIO, AUTOSMICO, DOMINANTE, EXPRESIVIDAD VARIABLE. EDAD: ADOLESCENTES OSTEOMAS MAXILARES

mltiples peristicos o
endsticos compactos.

FIBROMAS MLTIPLES CUTNEOS y QUISTES EPIDRMICO-SEBCEOS MLTIPLES.

DIENTES RETENIDOS Y SUPERNUMERARIOS MLTIPLES

GASTROINTESTINAL: PLIPOS INTESTINALES (MALIGNIZACIN)

c) OSTEOMA OSTEOIDE

Tumor benigno caracterizado por la formacin de tejido osteoide, muy vascularizado .

CLINICA :

* RARO EN MAXILARES En otros huesos ms frecuente * EDAD: antes de 30 aos . *SNTOMAS: dolor sordo, nocturno que calma selectivamente con AAS. * SIGNOS.

TUMEFACCIN PEQUEA (1 CM) DOLOROSA A LA PALPACIN EN CUALQUIER LOCALIZACION. GENERALMENTE PERIFRICO PRONSTICO: BUENO, NO RECURRE

*RX: Radiolcida bien definida a veces con focos radiopacos rodeada de zona de

esclerosis.

* Histopatologa: Lesin Osteoblstica benigna con centro bien demarcado (nidus) , rodeado de una zona perifrica de formacin sea reactiva , menor de 1cm .

Etapas evolutivas del nidus : 1. Inicial vascularizacin y osteoblastos jvenes 2.Intermedio depsito de osteoide entre los osteoblastos 3. Madura de osteoide a hueso maduro atpico

D) OSTEOBLASTOMA

CLINICA:

* LESIN CENTRAL RARA * JVENES. SEXO M. (2A 1). * TAMAO MAYOR DE 2 CM

* TUMORACIN DOLOROSA al palpar
* DOLOR

RX: RADIOLCIDA O MIXTA

(NEOFORMACIN SEA) SIN DEMARCACIN PERIFRICA DE HUESO REACTIVO

INTENSO NO NOCTURNO, QUE NO CALMA CON AAS

* SIMILAR AL OSTEOMA OSTEOIDE

PERO DE MAYOR TAMAO Y CENTRAL

*

DIAGNSTICO DIFERENCIAL: OSTEOMA OSTEOIDE OSTEOMIELITIS OSTEOSARCOMA

* PRONSTICO:

BUENO, NO RECURRE.

Histopatologa: Trabculas osteoides con formacin sea discontinua e irregular Abundante estroma fibroso reactivo con osteoblastos multinucleados

E) FIBROMA OSIFICANTE

Tumor benigno de naturaleza fibroblstica con cantidades variables de mineralizacin semejante a hueso o cemento. CLNICA: * ADULTOS JVENES (20-35 ) * SEXO: F .
* LOCALIZACIN: MANDBULA
ZONA PM Y MOLAR

RX : IMAGEN VARIABLE,
DELIMITADA : GENERALMENTE MIXTA 3 ETAPAS: A) RADIOLCIDA UNI O MULTILOCULAR B) MIXTA, C) RADIOPACA. DESPLAZAMIENTO DENTARIO Y A VECES RIZALISIS HORIZONTAL

* A VECES DESPLAZAMIENTO
DENTARIO PRECOZ. DIAG. DIFERENCIAL: Displasia fibro-

Histopatologa CPSULA FIBROSA

Tejido conjuntivo fibroso con fibras entrelazadas y proliferacin fibroblstica.

sa y fibroma odontognico
PRONSTICO: BUENO, recidiva rara

Focos de calcificacin de tejido oseo laminar denso en cantidad variable.

F) FIBROMA OSIFICANTE JUVENIL

VARIANTE EN NIOS Y JVENES ( MENORES DE 15 )

SEXO MASCULINO Y + EN MAX. SUP. AGRESIVO Y DESTRUCTOR. RX: MIXTO PRONSTICO: BUENO PUEDE RECIDIVAR

II) TUMORES FORMADORES DE TEJIDO CARTILAGINOSO

A) CONDROMA B) OSTEOCONDROMA (Seudotumor?)

C) FIBROMA CONDROMIXOIDE
D) CONDROBLASTOMA BENIGNO

A) CONDROMA

TUMOR BENIGNO COMPUESTO DE CARTILAGO MADURO

ORIGEN: RESTOS CONDROFETALES RARO EN MAXILARES MAX. SUP. zona media y canal incisivo
MANDBULA. Snfisis, cuerpo, cndilo y ap. coronoides.

CONDROMA.

EDAD: cualquier edad, en

SEXO: sin predileccin.

general menores de 50 aos.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL: * OSTEOCONDROMA * CONDROSARCOMA BIEN DIFERENCIADO *

LOCALIZACIN: Intra y extra-

maxilar exo y endocondroma

RADIOGRAFA : Radiolucidez

irregular

o mixta
REABSORCIN RADICULAR

CLNICA ASIMETRA FACIAL gran tamao

CRECIMIENTO LENTO E INDOLORO AFLOJAMIENTO DENTARIO INTERFERENCIA EN LA OCLUSIN Y MOVILIDAD DE MANDBULA

PRONSTICO: Bueno,

puede recidivar y

malignizarse (1%)
BIOPSIA AMPLIA CON ESTUDIO TOTAL DE LA PIEZA. HISTOPATOLOGA: CARTLAGO MADURO

(cuando est en cndilo)

B) OSTEOCONDROMA

Tambien se llam exostosis condrocartilaginosa (seudotumor?)

Constitudo por cartlago y hueso Forma mltiple: Enf. de Ollier (osteocondromatosis mltiple) Localizacin : Cndilo y apfisis coronoides Clnica

Radiologa. Masa radiopaca con centro esponjoso, zona externa compacta o cortical

. Desviacin de mandbula al lado sano (cndilo) Maloclusin Trismus en casos avanzados

Histop: Presencia de fibras, hueso de neoformacin y tejido cartilaginoso hialino

III) TUMORES DEL TEJIDO CONJUNTIVO

FIBROMA DESMOPLSICO O DESMOIDE

(SEUDOTUMOR)

FIBROHISTIOCITOMA BENIGNO (Histiocitoma fibroso) Tejido fibroso y cl histiocitarias. Radiolcido Lipoma intraseo
Leiomioma
( MUY RARO TIBIA Y MAXILARES)

VASCULAR

intraseo

FIBROMA DESMOIDE O DESMOPLSICO

Tumor benigno de tejido fibroso con abundantes fibras colgenas, con hialinizacin. CLNICA: * RARO, antes de los 20 aos, a veces despus.* Otros huesos, pared abdominal y tejidos blandos. * LOCALIZACIN: zona media y ngulo de mandbula, raro maxilar superior * TUMEFACCIN DURA, INDOLORA , TRISMUS, BAJA O ALTA AGRESIVIDAD. *FIBROMATOSIS AGRESIVA: Forma extrasea de fibroma desmoplsico (masas en cara y cuello)

* RX: Radiolcido uni o multilocular. Erosin o destruccin de la cortical. ACTUALMENTE SE CONSIDERA SEUDOTUMOR. CURA A VECES CON MEDICACIN CON COLCHINCINA.

FIBROMA DESMOPLASICO Histopatologa

Tumor benigno caracterizado por la presencia de abundantes fibras colgenas formadas por las clulas tumorales . Escaso pleomorfismo y mitosis

Pronstico: bueno Puede recidivar

1V) TUMOR VERDADERO A CELULAS GIGANTES. Osteoclastoma

Tumor verdadero ,agresivo, muy vascularizado, constituido por clulas gigantes de tipo osteoclstico. Sinnimos : T. gigantocelular de los huesos craneo-faciales, osteoclastoma

CLNICA. 20-40 aos o ms. Localizacin: huesos largos, raro en los maxilares: Mandbula: : snfisis y regin premolar. Maxilar sup.: fosa canina. Otros huesos del macizo crneo facial. Invasin de seno maxilar sexo: sin predileccin. Crecimiento lento o rpido Deformacin ambas tablas. A veces perforacin y dolor Movilidad dentaria

Tumor a clulas gigantes

Histopatologa :Tumor agresivo

del hueso, caracterizado por clulas gigantes en un tejido vascularizado con clulas ovoides y alargadas dispersas en el tejido tumoral

RADIOLOGA: Radiolcido. Generalmente multilocular.

Reabsorcion radicular y de tablas, .movilidad d.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL:

PRONSTICO : BUENO A
RESERVADO. RECURRENTE PUEDE MALIGNIZARSE. PARA ALGUNOS ES DE MALIGNIDAD INTERMEDIA.
DESCARTAR HIPERPARATIROIDISMO

granuloma central, tumor pardo,querubismo

Centellograma seo

V) OTROS TUMORES

A) VASCULARES B) NERVIOSOS

C) TUMOR NEURO ECTODRMICO MELANTICO DE LA INFANCIA

A) TUMORES VASCULARES

HEMANGIOMA INTRAOSEO O CENTRAL.** LINFANGIOMA INTRAOSEO O CENTRAL. VERDADEROS HEMANGIOENDOTELIOMA CENTRAL HEMANGIOPERICITOMA CENTRAL

SON RAROS EN MAXILARES MALIGNIDAD INTERMEDIA HISTOPATOLOGA SIMILAR A LOS DE TEJIDOS BLANDOS DIAGNSTICO POR HISTOPATOLOGA

HEMANGIOMA INTRASEO

LESION INTRAOSEA CONSTITUDA POR PROLIFERACIN DE VASOS SANGUNEOS DE TIPO CAPILAR O CAVERNOSO *ALGUNOS SON TUMORES
VERDADEROS.

A) EXPANSIN LENTA

: asimetra facial, asintomtica.

DOLOR PULSTIL HEMORRAGIA en cuellos dentarios y postavulsin. MOVILIDAD DENTARIA (ACCIN DE BOMBEO) SOPLOS A LA PALPACIN O AUSCULTACIN

B) EXPANSIN RPIDA

* OTROS MALFORMATIVOS

CLNICA: Raro en maxilares Mandbula, sector posterior y otros huesos de crneo,vrtebras Jvenes (2a dcada) Sexo F. Expansin LENTA O RPIDA

CORTICALES ADELGAZADAS (PULSACIN)

HEMANGIOMA DEL HUESO

RX: variedad de signos radiogrficos. *Radiolcida, unilocular o
multilocular en RAQUETA DE TENIS BORDES ONDULADOS. *Rizalisis.
PRONSTICO: BUENO
!Ojo con puncin aspiradora Arteriografa, esclerosantes

B) TUMORES NERVIOSOS

NEURILEMOMA CENTRAL O INTRAOSEO (SCHWANNOMA, ORIGEN C. DE SCHWAN) NEUROFIBROMA CENTRAL (INTRAOSEO) ( ORIGEN FIBROBLASTOS PERINEURALES)

EDAD 20 A 40 AOS, raros

EN MNDBULA SECTOR POSTERIOR (n..dentario inf.) DEFORMACIN

A VECES DOLOR , PARESTESIA

* PRONSTICO: BUENO PARA EL

NEURILEMOMA EL NEUROFIBROMA RECURRE Y A VECES SE MALIGNIZA.

AISLADO FORMANDO PARTE DEL SNDROME. DE VON RECKINHAUSEN. RX: RADIOLUCIDO NTIDO

C) T. NEUROECTODERMICO MELANOTICO DE LA INFANCIA

ORIGEN :CRESTA NEURAL CLINICA: * sector anterior de maxilar superior (tpico) (70%). mandbula(5.8%). Nios menores de 1 ao

PRONSTICO: BUENO. Recirrencia: 15% ESTUDIAR NIVEL DE CIDO VANILMANDLICO EN ORINA (DIAGNSTICO)

Tumoracin dolorosa, se exterioriza, lobulado, grande, pigmentado, levanta el labio, no ulcerado * Dificulta la succin. * Diagnstico diferencial: Epulis congnito RX: Radiolcido uni o multilocular, difusa

TUMORES MALIGNOS NO ODONTOGNICOS DE LOS MAXILARES

Dra.Ana Zeballos

Manifestaciones clnicas y radiogrficas

Sntomas: dolor, movilidad, trastorno de la sensibilidad (neuralgias, parestesias) alteracin funcional y del estado general. Crecimiento rpido Fracturas patolgicas Signos: tumefaccin, ulceracin de mucosa, hemorragia gingival, herida postextraccin que no cura, fractura espontnea, movilidad, exfoliacin sbita y prdida de vitalidad dentaria. METSTASIS por va sangunea y a veces adenopatas Invasin rpida de cavidades vecinas RX: bordes difusos, perforacin de tablas, rizalisis en pico de flauta o cuello de botella

Clasificacin

I) Primarios II) Metastsicos

III) Por invasin de vecindad

La mayora son sarcomas en jvenes con metstasis por va sangunea a distancia: otros huesos, pulmn, cerebro, hgado y otras.

I) PRIMARIOS O PRIMITIVOS CLASIFICACIN HISTOGENTICA (OMS)

T. Formadores de tejido seo (osteosarcomas) T. Formadores de tejido cartilaginoso (condro- sarcomas T. Formadores de tejido fibroso (fibrosarcomas) y otros del tejido conjuntivo (histiocitoma fibroso maligno) T. de la mdula sea y de clulas redondas Enfermedad de clulas de Langerhans (histiocitosis) Tumores vasculares Tumores nerviosos

1) T. Formadores de tejido seo

OSTEOSARCOMA
Se caracteriza por la formacin de hueso o tejido osteoide anormal por las clulas tumorales. Es el tumor benigno ms frecuente de los maxilares
ORIGEN:

IDIOPTICO FACTORES PREDISPONENTES:

TRAUMATISMOS ENFERMEDAD DE PAGET IRRADIACIN DE LESIONES BENIGNAS ( DISPLASIA FIBROSA, FIBROMA

OSIFICANTE JUVENIL)

CLASIFICACIN
CENTRAL ( 95%) PERIFRICO (YUXTACORTICALES) (5%)

PAROSTAL PERISTICO

OSTEOSARCOMA CENTRAL
RADIOLOGA:

CLNICA :

Edad: 30 aos. Localizacin:

Mandbula.(en cuerpo) Maxilar superior.(proceso alveolar y seno maxilar).

DIVERSOS PATRONES: *OSTEOLTICO *OSTEOBLSTICO *TRABCULAS RADIADAS (SOL NACIENTE O PIEL DE CEBOLLA *ENSANCHAMIENTO DEL LIGAMENTO PERIODONTAL

Sintomatologa:
- Tumefaccin y crecimiento rpido .Movilidad dentaria Dolor, parestesia, trismus. Signos oculares, nasales sinusales y cerebrales (maxilar) Ulceracin de mucosa, tarda Signos generales precoces: anemia, adelgazamiento

OSTEOSARCOMA
HISTOPATOLOGA:

Variabilidad histolgica:
La diferenciacin de la clula tumoral pluripotencial produce diferentes tipos tisulares osteoide, condroide, fibroblstico y mixoide Variedades: osteoblstico, condroblstico y fibroblstico La produccin de osteoide puede ser abundante o mnima lo que puede complicar el diagnostico Los osteosarcomas de los maxilares tienden a ser mejor diferenciados que los de otros sitios DIAGNSTICO DIFERENCIAL: condrosarcoma PRONSTICO: mejor que en otros huesos, sobrevida 34%

2) Tumores formadores de tejido

cartilaginoso
CONDROSARCOMA

TUMOR MALIGNO CARACTERIZADO PORQUE SUS CLULAS FORMAN CARTLAGO PRIMARIO SECUNDARIO (Transformacin gradual de un tumor preexistente. CENTRAL Y PERISTICO ALTO, MEDIO Y BAJO GRADO DE MALIGNIDAD

CONDROSARCOMA

EDAD: adultos entre 25-45 aos LOCALIZACIN. Maxilar superior: invasin sinusal. Mandbula: rea PM, Molar, apfisis coronoides y cndilo SINTOMATOLOGA: Crecimiento rpido, dolor, movilidad dentaria. Trismus (cndilo), signos oculares, nasales, sinusales, cerebrales (cefaleas). RADIOLOGA: osteoltica puede haber radiopacidades
PRONSTICO: Variable.

Histopatologa
Depsito de matriz anormal

Condroblastos malignos
Puede haber calcificacin dentro de la matriz

3) Tumores formadores de tejido fibroso

colgenas, cartlago y hueso. ORIGEN TIPOS: perifrico central. tejidos duros y blandos CLNICA: Edad :25-50 aos. Localizacin: maxilar inferior Sintomatologa: la comn a malignos * IMAGENOLOGA: radiolucidez de lmites difusos *Metstasis tempranas. pulmn y esqueleto

FIBROSARCOMA.

formado por haces de fibras

4) Tumores de la mdula sea y de clulas redondas

SARCOMA DE EWING T. NEUROECTODRMICO PRIMITIVO (NET)

LINFOMA PRIMARIO DEL HUESO LINFOMA DE BURKITT TUMORES DE CLULAS PLASMTICAS

MIELOMA MLTIPLE MIELOMA SOLITARIO -PLASMOCITOMAS.

a) NEOPLASIAS DE CLULAS PLASMTICAS- MIELOMA

NEOPLASIAS DE CEL. REDONDAS DEL TIPO DE CELULAS PLASMTICAS. FORMAS CLNICAS:

MIELOMA MLTIPLE (Multicntrico, varios h.) MIELOMA SOLITARIO- 1 hueso (mandbula) MIELOMA EXTRAMEDULAR (tejidos blandos)

Nasofaringe, senosparanasales, mucosa bucal, vsceras

MIELOMA MLTIPLE

ENF. CRNICA PROGRESIVA, MUY GRAVE CON PROLIFERACIN DE CL. PRODUCTORAS DE IGS. ANORMALES.

SINTOMATOLOGA: dolores nocturnos intensos, fracturas patolgicas. Petequias y equimosis. Fiebre alta LABORATORIO Anemia. Aumento de plasmocitos anormales . Disproteinemia. Presencia en orina de

Localizacin:Varios huesos : crneo,vrtebras, costillas, pelvis, miembros, etc. Maxilares: 55 a 90%. Mandbula: zona RX. Lesiones posterior,ngulo, cndilo radilucidas

Protena de Bence Jones (60-80%)

Amiloidosis piel y mucosas (macroglosia) Hipercalcemia-Clculos renales-Insuficiencia renal.

Edad: 50-70 aos.

en sacabocados Sin reaccin perifrica

Mieloma solitario

Clulas de tipo plasmocitoide dispuestas en forma difusa Mitosis abundantes Deposicin de sustancia amiloide

b) Sarcoma de Ewing

Neoplasia de clulas redondas de alta malignidad Derivado del neuroectodermo. Involucracin maxilar rara 3%

RADIOGRAFA: afectacin peristica, piel de cebolla.

PRONSTICO: mejor que en otros huesos. Metstasis CLINICA. Edad: 10 aos. Sexo: (pulmn, huesos, ganglios). Sobrevida a los 5 aos: 30% Masculino

Localizacin: mandibular, rama montante. * DIAG. DIFERENCIAL: Tipos: primario y metastsico leucemia, linfomas Sintomatologa: tumoracin rpida dolorosa. Muy destructor. Sntomas generales : fiebre y *Traslocacin del cromosoma 11 al leucocitosis 21Tambin en PNET

HISTOPATOLOGA

Clulas redondas de bordes mal definidos dispuestas en lminas o nidos separados por tejido fibrovascular creando un patrn lobular.
Necrosis y hemorragia

* Muy poco frecuente (8 casos) 3 casos en cavidad bucal (1 primitivo)

C) TUMOR NEUROECTODRMICO (PNET) PRIMITIVO

TUMOR SEO DE CLULAS REDONDAS QUE SE DESARROLLA EN PACIENTES ADULTO JVENES, DERIVADO DEL NEUROECTODERMO

* Comportamiento maligno a nivel local y metstasis muy temprana * Sobrevida al ao de Diagnstico 67%, a los 2 aos 28% y a los 5 aos 13%
No confundir con T. Neuroectodrmico melantico de la infancia (benigno).

S- 100

Vimentina Enolasa Neurona Especfica Cromogranina

Apunta a una estirpe ectomesenquimtica y neuroectodrmica PNET

d) Linfoma primario intraseo

EN LOS MAXILARES, LOS PRIMARIOS SON SIMILARES A L. NO HODKING de tejidos blandos CLNICA- Huesos largos y mandbula Caract. generales de malignos, no da ulceracin de mucosa, solo cambios de color y textura. DOLOR

ADENOPATAS AFLEGMTICAS. RADIOLOGA.: Radiolcidos o

mixtas difusas.

PRONSTICO Reservado. Mejor

que el de t. blandos. Sobrevida: 5 aos-73% 10 aos-53%.

e) Linfoma de Burkitt

Linfoma no Hodking de clulas B indiferenciado,multifocal, que afecta a los nios. ETIOLOGA: Virus VEB. Tipos: Africano y Americano Africano:

Tipo americano (EEUU Europa)

Virus VEB- 10% Nios 11 aos-. Maxilares. 10% Otros huesos, abdomen y ganglios. Sintomatologa: dolor, tumores voluminosos, rpido crecimiento. Prdida dentaria muy precoz e invasin de pulpa dentaria, dolor dentario. RADIOLOGA: OSTEOLTICO, DIFUSO ESPLAZAMIENTO DE DIENTES Y GRMENES PRONSTICO: RESERVADO

virus VEB: 90%nios 3 a 8 aos frica 50% cnceres de infancia y 50% en maxilares- Ambos sexos. Otros huesos y vsceras. No en ganglios.

HISTOPAT: Imagen en cielo estre - llado

5) Enfermedad de clulas de Langerhans Histiocitosis de C. de L.

Comprende un grupo de enfermedades de etiologa desconocida, Caracterizado bsicamente por proliferacin celular histiocitaria con carcter de clulas de Langerhans y esinfilos, que pueden dar lesiones que pueden manifestarse con diferente gravedad y pronstico desde lesiones seas aisladas localizadas, hasta afectacin de mltiples huesos, piel, y vsceras.(hemopatas malignas) Afecta cualquier hueso CLASIFICACIN

FORMA CRNICA LOCALIZADA : GRANULOMA EOSINFILO DEL HUESOSEUDOTUMOR

FORMA CRNICA LOCALIZADA : ENFERMEDAD DE HANDSHULLER-CHRISTIAN FORMA AGUDA DISEMINADA: ENFERMEDAD DE LETTERER SIWE

Forma crnica localizada Granuloma Solo afectacin sea. Eosinfilo NICA

MLTIPLE

jvenes y adultos jvenes. * Sexo masculino : 2 a 1. *Frecuente en mandbula, zona molar

*Al principio asintomtico *Tumefaccin, y dolor espontneo y a la palpacin, mucosa roja y a veces hiperplasia gingival. Retardo en la cicatrizacin .

Clnica : Nios mayores,

*PRDIDA DE DIENTES Y DESTRUCCIN DE FOLCULOS * DIENTES DOLOROSOS, MVILES * EXFOLIACIN PREMATURA TRAT: CURETAJE AGRESIVO

RX :REAS RADIOLCIDAS NICAS

MLTIPLES. DIENTES Y GRMENES FLOTANDO EN ESPACIO RADIOLCIDO.

Histop:cl .histiocticas
tipo c. de Langerhans que al unirse forman cl. grandes en granos de caf o c. gigantes Tambien eosinfilos y otras mono nucleares

Enf. cl.de L. Formas diseminadas

Diseminada crnica
(Enf. de Hans- ShullerChristian) Nios mayores de 2 aos y adultos jvenes. Trada clsica completa slo 20 a 25 %. Exoftalmos Diabetes inspida. Lesiones seas lticas en sacabocados. Mucosa bucal: mculas y lceras necrticas, hiperplasia gingival,

Diseminada aguda: Enf.

de Letterer- Siwe Curso generalmente fatal Nios menores de 2 aos Afecta mltiples rganos y vsceras simultneamente . Hay sntomas generales, , pancitopenia

7) TUMORES VASCULARES Y NERVIOSOS

TUMORES VASCULARES

HEMANGIOENDOTELIOMA MALIGNO HEMANGIOPERICITOMA MALIGNO SARCOMA DE KAPOSI

LANGFORD: 2 CASOS PRIMARIOS EN MANDBULA CON MOVILIDAD DENTARIA

TUMORES NERVIOSOS

NEUROFIBROSARCOMA SCHWANNOMA MALIGNO CARACTERSTICAS GENERALES DE MALIGNOS RADIOLCIDOS

II) TUMORES METSTASICOS SECUNDARIOS

Generalmente las metstasis son tardas, pero a veces son la 1 manifestacin de un tumor 1rio oculto en otro sitio. Angulo y cuerpo lugar frecuente.
Origen y Tipos:

OTROS HUESOS: Sarcomas VSCERAS Y GLNDULAS: Carcinomas y adenocarcinomas

Mama, rin,tiroides, pulmntero ,prstata,etc.

VA HEMTICA

LINFOMAS O LEUCEMIAS DISEMINADAS

PRONSTICO: Depende del tumor .original y presencia de otras metstasis.

III) Tumores

por invasin de vecindad

Carcinomas o adenocarcinomas de enca, reborde, paladar, piso de boca., seno maxilar que infiltran el hueso subyacente o vecino Generalmente son de mal pronstico.