Eritrodermias

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E. Zambrano, A. Torrelo, A. Zambrano

Concepto
Se define la eritrodermia como una enfermedad inflamatoria de la piel que afecta a ms del 90% de la superficie corporal. Es un patrn de reaccin de la piel que puede aparecer de inicio o como complicacin de muchas enfermedades cutneas. La eritrodermia es un fenmeno infrecuente en la infancia, aunque siempre constituye una amenaza para el desarrollo del nio, e incluso puede ser una causa de fallecimiento. El nio eritrodrmico est expuesto a complicaciones como deshidratacin, hipernatremia, hiperpirexia e infecciones cutneas y sistmicas. Esta situacin se complica an ms en los casos de eritrodermia asociada a inmunodeficiencias congnitas. Un 70% de los nios pequeos con eritrodermia sufre un retraso del desarrollo, que puede ser especialmente severo en casos de eritrodermias prolongadas. Es fundamental establecer un diagnstico preciso de la causa de la eritrodermia en cada paciente, para realizar el tratamiento ms oportuno en cada caso. En el presente captulo, repasaremos las causas ms frecuentes de eritrodermias en la infancia, y estableceremos unas pautas generales de actuacin diagnstica y teraputica en el nio eritrodrmico.

Eritrodermias de origen infeccioso

Aunque muchas infecciones en el nio cursan con lesiones cutneas, son pocas las que pueden causar una eritrodermia Sndrome de la escaldadura estafiloccica. Es una enfermedad cutnea causada por toxinas exfoliativas que produce un estafilococo dorado en un foco a distancia de la piel, habitualmente situado en la conjuntiva, faringe, odo o cordn umbilical. La toxina exfoliativa producida por el estafilococo en dichos focos circula por va sangunea hasta llegar a la piel, donde tiene la capacidad de romper las uniones intercelulares entre las clulas epidrmicas, originando unos despegamientos ampollosos por debajo de la capa crnea. Suele producirse en nios menores de 5 aos, y puede darse tambin en el periodo neonatal. El nio se muestra irritable y febril, y desarrolla un eritema macular, predominante en las flexuras, que puede extenderse a toda la superficie corporal (Fig. 1). Se sigue de formacin de ampollas superficiales, exudacin, formacin de costras y finalmente exfoliacin generalizada. El diagnstico clnico es importante, pero se confirma mediante cultivos de los posibles focos infecciosos. El tratamiento precoz con cloxacilina induce en la mayor parte de los casos una rpida remisin del cuadro clnico. Sndrome del shock txico. Se define como una erupcin cutnea que puede acompaar a cuadros de fiebre, hipotensin y fracaso multiorgnico en pacientes con infecciones por estafi-

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lococo dorado o estreptococo. Dichos grmenes producen toxinas que actan como superantgenos, que producen una estimulacin de un gran nmero de clulas T con una masiva liberacin de linfoquinas. La erupcin cutnea vara desde un eritema simple hasta un exantema escarlatiniforme, y puede generalizarse hacia una eritrodermia. Se trata de un cuadro muy grave que requiere tratamiento con antibiticos y manejo en UCI. Candidiasis congnita. Se produce por una infeccin ascendente desde el tracto vaginal con afectacin del amnios. Se caracteriza por un eritema difuso y confluente sobre el cual se sobreimponen ppulas y pstulas. En ocasiones la erupcin evoluciona hacia una eritrodermia completa. Puede asociarse paroniquia. La

Fig. 1. Sndrome de la escaldadura estafiloccica.

candidiasis congnita puede afectar exclusivamente a la piel o manifestarse como infeccin sistmica con neumona y septicemia. Esta infeccin es ms severa en nios prematuros, que adems son ms susceptibles a la infeccin sistmica. En las ppulas y pstulas pueden realizarse extensiones y cultivos, que ofrecen un medio de diagnstico rpido.

Eritrodermias e inmunodeficiencias
La eritrodermia puede ser un signo no especfico de inmunodeficiencia, y de hecho se ha descrito la eritrodermia grave y persistente en diversos tipos de inmunodeficiencias congnitas (Fig. 2). Sin embargo, tres entidades clnicas asocian de forma casi invariable un tipo peculiar de eritrodermia.

Fig. 2. Eritrodermia en una nia con sndrome de DiGeorge.

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Tabla 1. Causas de eritrodermia en la infancia (tomado de Spraker) ENFERMEDADES CUTNEAS Dermatitis atpica Dermatitis seborreica Ictiosis Eritrodermia ictiosiforme congnita Feto arlequn Ictiosis lamelar Ictiosis bullosa Sndrome KID Sndrome de Sjgren-Larsson Sndrome de Dorffman-Chanarin Tricotiodistrofia Condrodisplasia punctata dominante ligada a X Sndrome de Netherton Psoriasis Mastocitosis cutnea difusa Necrolisis epidrmica txica Displasia ectodrmica INFECCIONES Y TXICOS Sndrome de la escaldadura estafiloccica Toxicidad por cido brico Sndrome del shock txico Pustulosis estafiloccica Escarlatina Candidiasis congnita generalizada Toxicodermia medicamentosa TRASTORNOS INMUNOLGICOS Sndrome de Omenn Hipogammaglobulinemia Sndrome de DiGeorge Inmunodeficiencia combinada severa Enfermedad injerto contra husped Linfoma cutneo de clulas T TRASTORNOS METABLICOS Y NUTRICIONALES Malnutricin calrico-proteica Kwashiorkor Fracaso renal Acrodermatitis enteroptica Deficiencia de cidos grasos esenciales Fibrosis qustica Deficiencia mltiple de carboxilasas Trastornos de metabolismo de los aminocidos Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce Citrulinemia Deficiencia de carbamoil fosfato sintetasa Acidemia metilmalnica Acidemia propinica Enfermedad de Leiner

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Sndrome de Omenn. Se caracteriza clnicamente por eritrodermia exfoliativa de inicio al nacimiento o poco despus, alopecia difusa, adenopatas generalizadas, hepatoesplenomegalia, infecciones recurrentes y retraso del desarrollo ponderal. Consiste en una forma autosmica recesiva de inmunodeficiencia combinada severa con leucocitosis, eosinofilia, aumento de clulas T clonales, hipogammaglobulinemia y niveles elevados de IgE. Se ha sealado que las clulas T clonales o bien las clulas T maternas pueden inducir una reaccin tipo injerto contra husped en el nio. Enfermedad injerto contra husped. Generalmente se observa en nios con inmunodeficiencia celular, aunque tambin se describe en nios inmunocompetentes. Se debe al paso de linfocitos maternos a travs de la placenta durante la vida intrauterina. Se produce un exantema morbiliforme que puede generalizarse, asociado a eosinofilia, linfocitosis, adenopatas y hepatoesplenomegalia. El estudio histolgico de la piel muestra hallazgos similares a los de la enfermedad injerto contra husped en pacientes trasplantados. Eritrodermia de Leiner. Este cuadro, descrito a primeros del siglo XX como la trada de eritrodermia, diarrea y retraso del crecimiento, corresponde ms a un fenotipo bajo el cual se pueden encuadrar eritrodermias por inmunodeficiencia o por estados ictiosiformes crnicos, y por tanto, no debe considerarse como una entidad individualizada.

Eritrodermias ictiosiformes
Las ictiosis son un amplio grupo de trastornos del proceso de la queratinizacin cuya caracterstica comn es un estado descamativo persistente. Algunas de ellas presentan un sustrato eritrodrmico, y pueden reflejar una patologa exclusivamente cutnea o bien un cuadro multisistmico ms severo. Eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollosa. Es un tipo peculiar de ictiosis que cursa con eritema generalizado, descamacin de intensidad variable, engrosamiento palmo-plantar, ectropin y eclabin (Fig. 3). En la mayora de los casos, se presenta al nacer como beb colodin, trmino que describe el aspecto de una piel tensa y brillante que engloba toda la superficie de la piel. Su herencia es autosmica recesiva, y muchos casos se deben a mutaciones en el gen de la transglutaminasa queratinoctica. El diagnstico es clnico, y se confirma mediante biopsia cutnea. El tratamiento oral con retinoides es beneficioso en muchos pacientes. Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa (hiperqueratosis epidermoltica). Consiste en un trastorno congnito que cursa con eritrodermia y formacin de ampollas superficiales. Con el paso de los aos, la eritrodermia y la formacin de ampollas cesan dando paso a una hiperqueratosis ictiosiforme generalizada. Se debe a mutaciones en

Fig. 3. Eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollosa.

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los genes de las queratinas 1 y 10. El diagnstico se establece mediante histologa, que muestra una peculiar vacuolizacin de las clulas del estrato granuloso. Los retinoides orales ayudan a mejorar el estado de estos pacientes. Otras formas de ictiosis eritrodrmicas. Otros cuadros ictiosiformes menos comunes cursan con eritrodermia. Entre ellos destacan el sndrome de Netherton (eritrodermia ictiosiforme, pelos en caa de bamb y atopia), el sndrome KID (queratitis, ictiosis, sordera), la condrodisplasia punteada dominante ligada al X y el sndrome de Sjgren-Larson.

Eritrodermias por enfermedad metablica

Es una causa particularmente rara de eritrodermia, aunque algunos casos potencialmente mortales pueden curarse. La deficiencia de holocarboxilasa sintetasa o el dficit mltiple de carboxilasa cursan con cetoacidosis, deshidratacin, coma, eritrodermia neonatal y alopecia. La suplementacin precoz con biotina revierten los signos neurolgicos y cutneos. La deficiencia esencial de cidos grasos puede cursar con eritrodermia descamativa intratable.

Eritrodermias medicamentosas
Esta es una causa de eritrodermia bastante habitual en los adultos, si bien es menos comn en nios. En los lactantes, las reacciones toxicodrmicas generalizadas suelen asociarse a vancomicina. En los nios ms mayores, los anticonvulsivantes pueden producir un sndrome severo y multiorgnico de hipersensibilidad que puede cursar con eritrodermia generalizada. Finalmente, la necrlisis epidrmica txica es una situacin rara en la infancia, a menudo asociada a antiinflamatorios no esteroideos. Se acompaa de un eritema generalizado con despegamientos ampollosos severos en piel y mucosas, con importante afectacin del estado general y un alto riesgo vital.

Otras eritrodermias
Las eritrodermias de origen eczematoso son las ms frecuentes en la prctica clnica, especialmente la dermatitis atpica, y generalmente suponen un desafio teraputico.

Fig. 4. Eritrodermia atpica.

Eritrodermia seborreica. La dermatitis seborreica suele iniciarse durante el primer mes de vida, y aunque es una enfermedad frecuente, en raras ocasiones puede tomar un aspecto generalizado eritrodrmico. Se ha sealado que

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el 50% de los nios con eritrodermia seborreica pueden llegar a desarrollar una psoriasis. La psoriasis pustulosa infantil con frecuencia se precede de una erupcin de aspecto seborreiforme generalizada. El diagnstico de la eritrodermia seborreica es eminentemente clnico, aunque la histopatologa es de ayuda. En general, la mayor parte de los casos pueden controlarse con un curso breve de corticoides orales y/o tpicos. Eritrodermia atpica. La dermatitis atpica es la enfermedad cutnea ms frecuente en la infancia, pero es rara en forma eritrodrmica en los nios pequeos (Fig. 4). Puede mostrar cierto grado de solapamiento con la dermatitis seborreica, y el diagnstico puede ser difcil de establecer. Se ha descrito la asociacin entre eritroder mia atpica y gastroenteritis eosinoflica. Los antecedentes de atopia y la distribucin y naturaleza de las lesiones son de ayuda para el diagnstico. El prurito es un signo importante. Eritrodermia psorisica. La eritrodermia psorisica es muy rara en la infancia (Fig. 5), y a menudo suele ser una fase inestable de transicin hacia una psoriasis pustulosa generalizada. Se ha descrito la psoriasis eritrodrmica congnita. En algunos nios, es prcticamente imposible diferenciar clnicamente la eritrodermia seborreica de una psoriasis generalizada severa. La histopatologa puede ser de ayuda en estos casos.
Fig. 5. Eritrodermia psorisica.

Pitiriasis rubra pilaris. Se trata de una erupcin ppulo-escamosa de origen folicular que puede evolucionar en forma de grandes placas confluentes hasta formar una verdadera eritrodermia. Se ha descrito la pitiriasis rubra pilaris congnita. Mastocitosis cutnea difusa. La infiltracin masiva por mastocitos produce, en algunos neonatos, un eritema generalizado, con gran dermografismo y produccin de ampollas ante el mnimo roce, asociado a una gran irritabilidad del nio. La piel est difusamente engrosada, y el nio siente un gran prurito. La biopsia cutnea mostrar una gran infiltracin por mastocitos en la dermis superficial. Sarna noruega. La sarna noruega consiste en una parasitacin masiva de una gran parte de la superficie corporal por Sarcoptes scabiei, de modo que una gran superficie cutnea queda eritematosa y cubierta por gruesas costras. Se acompaa de un prurito intenssimo. Puede aparecer como consecuencia de inmunodeficiencia, trastornos mentales o enfermedades cutneas previas. Es muy fcil poner de manifiesto al microscopio la existencia de numerosos caros en raspados superficiales de la piel. El tratamiento tpico con permetrina al 5% puede no ser suficiente, y en algunos casos se ha recomendado el uso de ivermectina oral.

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Diagnstico de las eritrodermias

Se trata de un diagnstico a menudo difcil. En la tabla se exponen las causas de eritrodermia en la infancia. El diagnstico debe establecerse de forma rpida, pues el retraso en el mismo puede originar situaciones de riesgo para el nio. Es necesario contar con el examen clnico, el conocimiento de la historia personal y familiar y ciertas exploraciones complementarias, como son: 1. Analtica sangunea. La presencia de eosinofilia y elevacin de los niveles de IgE es un dato a favor de la eritrodermia atpica, la eritrodermia por inmunodeficiencia y la eritrodermia asociada a algunos tipos de ictiosis (sobre todo el sndrome de Netherton). Adems, servir para valorar el estado hidroelectroltico del nio eritrodrmico. Los estudios de inmunoglobulinas, poblaciones linfocitarias y otras pruebas inmunolgicas especficas irn guiadas por la sospecha clnica de inmunodeficiencia congnita. 2. Microbiologa. L os cultivos de lesiones cutneas o de posibles focos a distancia estn indicados ante la sospecha de candidiasis congnita, escaldadura estafiloccica y sndrome del shock txico. Tambin se indicarn en caso de sobreinfeccin cutnea o sistmica como complicacin de cualquier eritrodermia. 3. Biopsia cutnea. Es obligatoria en prcticamente la mayora de los casos. Aunque se dice que solamente ofrece un diagnstico en el 45% de los casos, ciertos rasgos histolgicos son de ayuda para orientar el diagnstico en un nmero significativo de casos.

Manejo de la eritrodermia
El tratamiento de la eritrodermia debe ir encaminado hacia la enfermedad que la causa, por lo que es esencial establecer un diagnstico etiolgico. Aunque la mayor parte de las eritrodermias infantiles son de origen eczematoso, el tratamiento con corticoides tpicos sobre una superficie muy extensa e inflamada supone una alta absorcin de la medicacin, por lo que los nios eritrodrmicos tratados con corticoides tpicos estn ms expuestos al desarrollo de sndrome de Cushing exgeno. Aunque el tratamiento etiolgico de la eritrodermia es fundamental, en el nio eritrodrmico debe prestarse especial atencin a las siguientes cuestiones: 1. Manejo del balance hidroelectroltico. Se mantendr una adecuada ingesta de fluidos por va oral o parenteral. Se atender al estado de deplecin proteica del nio, pues a travs de la descamacin cutnea puede perderse una cantidad significativa de protenas. 2. Cuidado de la temperatura corporal. Es habitual que los nios eritrodrmicos estn febriles, y con riesgo de hiperpirexia. 3. Cuidado del desarrollo general. Especialmente en eritrodermias crnicas los nios manifiestan un retraso en el desarrollo por padecer una enfermedad debilitante. Se atender al soporte nutricional, vitamnico y de oligoelementos del nio de forma cuidadosa. 4. Cuidados generales. La aplicacin de cremas emolientes reduce la fisuracin y ayuda a mantener una mejor funcin barrera de la piel. Sin embargo, la absorcin de compuestos tpicos est aumentada en la piel eritrodrmica, por lo que, especialmente en los neonatos, debe valorarse mucho la administracin de productos tpicos con potencial toxicidad sistmica, como el cido saliclico, el cido lctico, el yodo, los alcoholes y otros muchos.

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Bibliografa
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