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Los pacientes que son completamente deficientes de C1q, C1r, C1s o C4 sufren de persistentes y severas enfermedades debidas a inmunocomplejos (explicar que son los inmunocomplejos) tales como glomerulonefritis la cual puede ser fatal. Por otro lado en pacientes con deficiencias en C2 no se observa tal complicacin. Cmo explicara est diferencia? Los inmunocomplejos (antgeno propio + anticuerpo IgG) estn presentes en la circulacin despus de una respuesta inmunitaria contra la mayor parte de la infecciones y son eliminados a travs de la accin del complemento. La cantidad de IgG en un inmunocomplejo es suficiente para ligar al C1 (activando va clsica) y las enzimas que degradan primero C4 y luego C2 para as formar el C3 convertasa como tambin la degradacin del C3, de manera que los inmunocomplejos son cubiertos por C3b unidos de forma covalente que van hacer captados por el receptor CR1 que se expresa en la superficie del eritrocito siendo transportados al bazo y al hgado en donde los macrfagos tisulares eliminan y degradan los inmunocomplejos dejando intacto al eritrocito. En pacientes con deficiencia del C1, el inmunocomplejo no va a tener con quien ligarse por lo que no van a eliminarse aumentando de tamao por agregacin precipitando en la membrana de los pequeos vasos sanguneos y causando dao renal (glomerulnefritis). Al contrario en una deficiencia C2 (va clsica) no se presenta estas enfermedades ya que en la va altermativa al ser el C3 homologo al C4 de la via clsica como el Factor B al C2 van a producir la C3 y la C5 convertasa ocurriendo de forman normal las funciones del complemento asi como la eliminacin de los inmunocomplejos.