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OBJETIVO ALCANCE Realizar el diagnstico precoz y manejar de Pacientes recin nacidos a trmino y pretrmino forma oportuna los riesgos de la policitemia en Unidades de Cuidados Intensivos, Intermedios e hiperviscosidad en neonatos. y Bsicos CODIGO CIE 10 USUARIOS DE LA GUA POBLACIN OBJETO Todos los pacientes recin Mdicos, Enfermeras, nacidos a trmino y pretrmino P611 auxiliares de enfermera, que ingresan a la Unidad de terapeutas y nutricionistas. Cuidado Intensivo METODOLOGA Y NIVELES DE EVIDENCIA La Metodologa Basada En Evidencia (MBE) es una metodologa basada en la utilizacin e integracin que hacen los clnicos, a travs de la experiencia y la prctica (evidencia). A partir de una investigacin sistemtica como lo es la bsqueda de artculos, revisin de temas, consenso de expertos, etc. Por lo tanto todas las preguntas son susceptibles a una respuesta basndose en las mejores evidencias presentes en la literatura mundial a las cuales se les debe analizar para conocer la validacin y aplicacin de la pregunta en cuestin. Cada recomendacin es categorizada con base en los datos cientficos existentes, racionamiento terico, aplicabilidad e impacto econmico. El sistema de clasificacin recomendado en sta gua es el siguiente: El sistema de clasificacin recomendado en sta gua es el del Centre for Evidence-Based Medicine (CEBM) de Oxford, en la que se tienen en cuenta no slo las intervenciones teraputicas y preventivas , sino tambin las ligadas al diagnstico, el pronstico, los factores de riesgo y la evaluacin econmica. Nivel de Evidencia y Tipo de Estudio (CEBM) Ia Revisin sistemtica de ensayos clnicos aleatorizados, con homogeneidad. Ib Ensayo clnico aleatorizado con intervalo de confianza estrecho. Ic Prctica clnica (todos o ninguno). Todos los pacientes mueren antes de que un determinado tratamiento est disponible, y con l algunos pacientes sobreviven, o bien cuando algunos pacientes moran antes de su disponibilidad, y con l no muere ninguno. IIa Revisin sistemtica de estudios de cohortes, con homogeneidad. IIb Estudio de cohortes o ensayo clnico aleatorizado de baja calidad. IIc Estudios de cohortes de pacientes con el mismo diagnstico descriptivo. III a Revisin sistemtica de estudios de casos y controles, con homogeneidad. III b Estudio de casos y controles. IV Serie de casos o estudios de cohortes y de casos y controles de baja calidad V Opinin de expertos sin valoracin crtica explcita, o basados en la fisiopatologa.

Elabor: Dra. Ana Luca Torres Cargo: Neonatloga Clnica Somer

Aprob: Dra. Ana Mara Gonzlez Cargo: Directora Mdica

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Grado de recomendacin A B C D I.

Significado Extremadamente recomendable. Recomendacin favorable. Recomendacin favorable pero no concluyente. Ni se recomienda ni se desaprueba

GENERALIDADES Y DEFINICIN

Palabras Claves: A. La policitemia e hiperviscosidad afecta ms probablemente a RN cercanos al trmino y a trmino. Hay que tener en cuenta que el sistema hematolgico experimenta un desarrollo muy precoz, para satisfacer las elevadas necesidades de oxgeno del feto en crecimiento; como sucede con casi todos los rganos y sistemas, la hematopoyesis neonatal funciona al lmite de sus posibilidades, con escasa capacidad compensatoria ante aumentos en la demanda. Existen varios factores que condicionan la mayor hemolabilidad neonatal, unos altos niveles de eritropoyetina en el recin nacido a trmino, en relacin con la hipoxia crnica fetal fisiolgica, y signos de eritropoyesis activa; unos hemates grandes, con una vida media corta por su menor distensibilidad y adaptabilidad y por su membrana ms inmadura, que les hace ms sensibles a la hemlisis y a la peroxidacin; un alto contenido de hemoglobina fetal, con una menor P50, til durante la gestacin pero que debe ser sustituida por hemoglobina adulta tras el parto. Por ltimo, tambin hay que considerar que una parte importante de la volemia del feto se distribuye en los vasos placentarios; por ello, la cantidad de sangre que se desplace del feto a la placenta o en sentido inverso, de la placenta al feto, tras el parto y antes de la ligadura del cordn, condicionar la volemia, el hematocrito y la hemoglobina del neonato. Definiciones Se define por un hematocrito venoso superior al 65% y/o una hemoglobina superior a 20 g/dl en una muestra de sangre venosa, obtenida al menos 2 horas tras el parto. Los valores de hematocrito en un RNT son de 43% -63%. Hiperviscocidad es un sndrome de compromiso circulatorio secundario a un aumento de la resistencia al flujo sanguneo. La viscosidad de la sangre aumenta logartmicamente en relacin con el hematocrito. La viscosidad de la sangre depende de: Valor del hematocrito. Deformabilidad de los glbulos rojos. Otros componentes plasmticos.
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Acidosis. Hipoglucemia e hipocalcemia. La incidencia depende de la definicin usada, tiempo y sitio de muestra sangunea, tcnica e instrumentacin usada. En Estados Unidos la incidencia es de 0,4% - 12%. Vara segn la patologa de base, en RN pequeos para edad gestacional es de 15% y los RN grandes para la edad gestacional de 6% 8%. Etiopatogenia: Son tres las principales causas de policitemia; hipoxia prenatal, hipoxia intraparto y transfusin fetal/ neonatal. Puede ser clasificada en formas: 1. Pasivas: transfusin placento-fetal o fetal - neonatal. Las formas pasivas se acompaan de hipervolemia y hemoconcentracin secundaria a extravasacin plasmtica para adaptar el volumen circulante a la capacitancia vascular. 2. Activas: patologa que aumentan la eritropoiesis feta, secundarias principalmente a insuficiencia placentaria e hipoxia fetal crnica. Las consecuencias fisiopatolgicas dependen del aumento de la viscosidad sangunea, que se incrementa exponencialmente con hematocritos superiores al 60%. Esto provoca un enlentecimiento de la microcirculacin por aumento de la resistencia al flujo: Flujo = 8 x viscosidad x longitud/ Pi x radio manifestaciones clnicas. Factores de riesgo y predisposicin: 1. Factores placentarios: Pinzamiento tardo del cordn umbilical (temprana: menor de tres min. Tarda: ms de tres min). Transfusin de un gemelo a otro: en 30% de los monocorinicos y se define como discrepancia de ms de cinco gramos de hemoglobina. Transfusin materno fetal. Asfixia perinatal. Postrmino 2. Factores Maternos:
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(longitud y radio del vaso) y determina las

Edad materna avanzada

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Retardo en el crecimiento intrauterino (en 7.5%) Hijo de madre diabtica (22% a 29%) Hipertensin inducida por el embarazo Sndromes de hipertensin materna. Tabaquismo materno. Enfermedad cardiaca, respiratoria o renal Uso de propanolol

3. Factores fetales Trisoma 13, 18, 21. Hipotiroidismo. Tirotoxicosis neonatal. Hiperplasia suprarrenal congnita. Sndrome de Beckwith Weidemann. 4. Altitud. 5. Idioptica. II. EVALUACION Y DIAGNOSTICO Cuadro Clnico: Clnica: La mayora de los casos son leves y los sntomas se reducen a un aspecto pletrico con acrocianosis. Las formas ms severas se acompaan de sntomas neurolgicos (letargia, hipotona, apneas, convulsiones e infarto cerebral), cardiorrespiratorios (por disminucin de la compliance pulmonar e hipertensin pulmonar), genitourinarios (priapismo, infarto testicular, IRA), digestivos (mala tolerancia, leo) y fenmenos isqumicos perifricos entre otros. Las formas sintomticas suelen asociarse, a largo plazo, con algn grado de discapacidad intelectual. Recordar que para el diagnstico de hiperviscocidad hay mejor correlacin con los sntomas que solamente el valor del hematocrito. Sistema Cardiorespiratorios: Taquipnea, cianosis, pltora, apnea, cardiomegalia y aumento de la vascularizacin pulmonar, hipertensin pulmonar persistente. Gastrointestinales: alimentacin inadecuada, regurgitacin, distensin abdominal, ECN, diarrea. Hematolgicos: hiperbilirrubinemia, trombocitopenia, fragmentacin de los glbulos rojos, CID.

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Aprob: Dra. Ana Mara Gonzlez Cargo: Directora Mdica

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Neurolgicos: letargia, hipotona, convulsiones, temblores, irritabilidad, apnea, succin dbil, trombosis cerebral e incluso la muerte. Renales: oliguria, proteinuria, hematuria y trombosis de la vena renal. Metablicos: hipoglucemia e hipocalcemia. Laboratorios: Las mediciones capilares estn sujetas a variaciones del flujo sanguneo. Los hematocritos capilares son ms altos que los venosos (5% - 20%), por esto debe dejarse como prueba de deteccin o screening, pero no como prueba diagnsticas de Policitemia. Hay variaciones importantes fisiolgicas del hematocrito en las primeras 24 horas de vida, en comparacin con las cifras de sangre del cordn. El hematocrito alcanza el mximo a las dos horas de vida con una disminucin posterior progresiva. Se recomienda la toma entre las cuatro y seis horas de vida en los nios de riesgo. Para el anlisis estudio de hemograma automatizado, calculando el hematocrito a partir de la medicin directa del volumen corpuscular medio y la hemoglobina. En microcentrfuga, por el pequeo volumen de plasma atrapado, se encuentran cifras un poco ms altas que el hematocrito analizado en contador automatizado. Con cierta frecuencia se acompaan adems de trastornos metablicos como hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, acidosis lctica e hiperbilirrubinemia, as como de trombocitopenia asociada a un dficit de antitrombina III, que aumenta el riesgo trombtico. Las pruebas de funcin tiroidea, adrenal, cromosomopatas se solicitan segn datos clnicos individuales. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL No aplica EXMENES DE APOYO DIAGNSTICO A.- DE PATOLOGA CLNICA: No aplica B.- DE IMGENES: RX, ECOGRAFAS, TOMOGRAFA: No aplica C.- DE EXMENES ESPECIALIZADOS COMPLEMENTARIOS: No aplican

III. PLAN DE TRATAMIENTO O MANEJO MEDICO (EN URGENCIAS, HOSPITALIZACIN, CIRUGA, CONSULTA EXTERNA SI APLICA )
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Historia clnica completa, dirigida a deteccin de los factores de riesgo. Los recin nacidos con policitemia deben mantenerse en un ambiente trmico neutro, que mejore la perfusin perifrica y evite prdidas extras por la piel. Se debe recordar que no todos los neonatos con policitemia tienen cintica anormal del flujo sanguneo (hiperviscocidad). Hay correlacin entre ambos, pero algunos factores intrnsecos y extrnsecos del eritrocito neonatal contribuyen a la hiperviscocidad. El aumento total de la masa eritrocitaria o el volumen plasmtico disminuido contribuyen al sndrome de Policitemia hiperviscocidad. Correccin de anormalidades metablicas o la hipoxia (oxgeno, infusin de glucosa y calcio). Los RN con hematocrito entre 60 -70 % son usualmente manejados con aumento de lquidos ya sea va oral y monitorizacin de los valores de hematocrito a las 4 -6 horas. Para RN asintomticos los valores de ms del 70% de hematocrito, requieren exnaguinotransfusin parcial. Se recomienda solucin de cristaloides, dado el menor efecto expansor y menor riesgo de infecciones. Los estudios controlados muestran igual efectividad en la reduccin del hematocrito que con el plasma. Existen dudas respecto a aquellos neonatos con policitemia sintomtica, en los cuales debe realizarse una exanguinotransfusin parcial para disminuir el hematocrito, con un volumen total calculado segn la frmula: Hcto hallado Hcto deseado Volumen de recambio = --------------------------------------------- x Volemia (85-90 ml/kg) Hcto hallado Como hematocrito deseado suele utilizarse 55% y como lquido de recambio la seroalbmina al 5%, en alcuotas de unos 3 mL/kg de peso, utilizando como va la vena umbilical (la administracin de seralbmina puede obviarse en casos de policitemia pasiva con hipervolemia importante). El problema se plantea en pacientes asintomticos, en los que no existe ningn estudio controlado que demuestre la utilidad de la exanguinotransfusin parcial. Suele ser frecuente mantenerlos en observacin, con lquidos abundantes (generalmente por va venosa perifrica) y adoptar medidas teraputicas cuando aparezcan sntomas. No obstante, si los primeros sntomas que aparecen son neurolgicos puede quedar la duda razonable de haber esperado demasiado. IV. PLAN DE CUIDADOS DE ENFERMERA Cuidados por Equipo Multidisciplinario : Revisar antecedentes prenatales, perinatales e historia postnatal para facilitar la identificacin de los RN a riesgo de presentar policitemia. Observar e identificar a los pacientes segn el color de la piel, pletrico como sntoma de RN con policitemia.
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Evaluar los RN con signos y sntomas respiratorios. Monitorizar los signos de pobre perfusin relacionados con disminucin del flujo en la microcirculacin. Observar el estado neurolgico del RN como letargia, pobre succin, temblores. Conocer los diferentes valores del hematocrito de acuerdo al tiempo, sitio de toma e instrumentacin usada por el laboratorio. Instaurar el tratamiento de base, como aumento de lquidos. Realizar monitoreo estrecho de LA y LE. Monitorizar signos vitales, sodio, potasio y glucosa del paciente durante la realizacin de exanguinotransfusin parcial y total. Vigilar tolerancia de va oral, distensin abdominal y consistencia de deposiciones. V. PLAN DE MANEJO FARMACOLGICO, NUTRICIONAL Y TERAPIAS Vigilar tolerancia de va oral, distensin abdominal y consistencia de deposiciones. VI. CRITERIOS DE EGRESO, PLAN DE CUIDADOS EN CASA O RECOMENDACIONES Se dar de alta a los pacientes sin enfermedad hemoltica y a trmino, cuyos niveles de Hb y Hto sean normales y las complicaciones sean descartadas y adecuadamente resueltas. Todo paciente que egresa de la Unidad por sta patologa debe ser valorado por consulta externa de Pediatra. VII. POSIBLES COMPLICACIONES Y SU MANEJO Potenciales complicaciones de exanguinotransfusin parcial y/o total: Desequilibrios hidroelectrolticos. Relacionadas con el catter: arritmias cardiacas, embolismo, infeccin, enterocolitis necrotizante, isquemia perifrica, hipertensin renovascular, trombosis. Relacionadas con el procedimiento: Hemorragias accidentales, embolismo de aire, hemlisis, hipotermia, fluctuaciones de la presin intracraneana, fluctuaciones de la presin arterial (hipovolemia, hipervolemia). VIII. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRAAREFERENCIA DEL PACIENTE NO APLICA.

IX. CRITERIOS DE MEDICION DE ADHERENCIA A LA GUIA Se identific tempranamente a los pacientes segn el color de la piel y factores de riesgo para posibilidad de policitemia. Se realiz hematocrito venoso para el diagnstico de policitemia, con valores superiores a 65
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%. En caso de diagnosticarse sndrome de hiperviscosidad, se realiz monitoreo de los signos de pobre perfusin relacionados con disminucin del flujo en la microcirculacin. Se vigil el estado neurolgico del RN como letargia, pobre succin, temblores. Se Instaur el tratamiento de base, como aumento de lquidos. Se realiz el monitoreo estrecho de LA y LE. En caso de requerir exanguinotransfusin sta se realiz oportunamente y con monitoreo de signos vitales, sodio, potasio y glucosa. X. ANEXOS No aplica para esta gua XI. BIBLIOGRAFA

1. Gordon E, Polycythemia and Hyperviscosity of the Newborn. J. Perinatal Neonatal Nurs. July 16, 2003. Vol 17 , No. 3, pp. 209-219. 2. MacDonald M, Seshia M, et al. Averys Neonatology. Pathophysiology and Management of the Newborn. 6 edition. Lippincott Williams and Williams. 2005. Pg 40, 459. 3. Klaus MH, Fanaroff AA . Care of the high.risk neonato. 5 ed. W B Saunders Company, Philadelphia, 2001; 243-276. 4. Athina Pappas, MD, Virginia Delaney-Black, MD, MPH. Differential diagnosis and management of polycythemia. Pediatr Clin N Am 51 (2004) 1063 1086

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