Enfermedad autoinmune, en la que rganos, tejidos y clulas se daan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios Afectacin predominantemente

femenina 3:1 (nios) y 9:1 (adultos)

ETIOPATOGENIA

Generales Articulares Cutneas Hematolgicas Cardiopulmonares Digestivas Renales

Vasculares
Neuropsiquiaticas Oculares

Carpitis

Deformidad en cuello de cisne

Artropata de Jaccoud

eritema malar en alas de mariposa

Lupus cutneo crnico (lupus discoide)

Lupus eritematoso cutneo subagudo

Lesin similar a pioderma

Vasculitis

4 de los siguientes

1) Rash malar

2) Lupus discoide

3) Fotosensibilidad

4) lceras orales

5) Artritis

6) Serositis

7) Afectacin renal (sedimento)

8) Afectacin neurolgica

9) Afectacin hematolgica

10) Anti DNA, AntiSm, AFL

ANAs

ANA (antinucleares): 95%. Anti DNAn: Especficos de LES. Relacionados con nefritis lpica y mal pronstico. Anti Sm: El ms especfico de LES. Poco sensible. Anti RNPU1: Asociado a enfermedad mixta del tejido conectivo y Raynaud. Anti Ro(SS-A): El lupus cutneo subagudo, sjogren y neonatal Anti La (SS-B): Asociado a Sjogren. Anti Histona: En casi todos los lupus y en todos lo inducidos por frmacos. Anti cardiolipina y anticoagulante lpico: SAF Anti ribosomales: asociados a psicosis lpica

Antipaldicos

Terapias biolgicas

AINEs

Inmunodepresores

Glucocorticoides

Manifestaciones generales: artromialgias, astenia, artritis leve, serositis leve, cutneas leves

AINEs + hidroxicloroquina. Prednisona a mn.dosis si mala calidad de vida.

Artritis persistente

Prednisona +/- metotrexato

Lupus discoide

Hidroxicloroquina +/- CTC tpicos +/- prednisona +/azatioprina

Nefropata lpica o compromiso orgnico importante

CTC iv + ciclofosfamida. Posteriormente mantenimiento con micofenolato o azatioprina

Citopenias severas

CTC . Inmunoglobulinas iv. Inmusupresores. Como rescate final se puede utilizar rituximab.
Anticoagulante lpico

No episodios de trombosis previas ni abortos: AAS No embarazadas con antecedentes de trombosis: ACO Embarazadas con trombosis o abortos previos: AAS+HBPM