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CARDIOPATIAS CONGENITAS

Dr. Antonio Arnez

Cardiopatas Congnitas

Anomalia estructural del corazn o de los grandes vasos; consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazon.

En general se dan en el 1% de los RN 2 causa de mortalidad infantil en Mxico en < de 1 ao 4 causa en preescolares (1-4 aos).

COMO SE PUEDEN MANIFESTAR LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ?

CIANOSIS SOPLOS ALTERACIONES DEL RITMO INSUFICIENCIA CARDIACA

Etiologia
Sndromes genticos asociados con CC: (3 a 5%)

Sndrome de Marfan. Sndrome de Smith-Lemli-Opitz. Sndrome de Ellis-van Creveld. Sndrome de Holt-Oram. Sndrome de Noonan. Mucopolisacaridosis.

Etiologia
Anomalas cromosmicas a CC: (5 a 6%) Sndrome de Down. Trisoma 18 y trisoma 13. Sndrome de Turner. Sndrome de Cri du Chat ("maullido del gato"). Sndrome de Wolf-Hirshhorn. Sndrome de DiGeorge (delecin 22q11)

Clasificacin
Ciangenas
Alteraciones estructurales de vlvulas

No ciangenas

Subgrupos
Vascularidad normal - No existe cortocircuito

Alteraciones en los grandes vasos Cortocircuitos veno-arteriales Alteraciones en la pared ventricular Cortocircuitos arterio venosos

Vascularidad pulmonar aumentada -cortocircuito izq-der

Vascularidad pulmonar disminuida

Frecuencia de las CC

Cardiopatas Congnitas
CIANTICAS

Cardiopatas congnitas con cianosis


Con cortocircuito venoarterial Con cortocircuito mixto

Con poca cardiomegalia Oligohemia pulmonar *Tetraloga de Fallot *Atresia Pulmonar con CIV *Obstruccin tricuspide

Con cardiomegalia Hiperflujo pulmonar

Con cardiomegalia Oligohemia pulmonar


*Enf. De Ebstein *Atresia Pulmonar sin CIV *Estenosis pulmonar critica *Trans. De Grandes vasos *Doble cmara De salida Ventricular *Tronco arterial comn

Sin cardiomegalia Oligohemia pulmonar


* Doble cmara De salida Ventricular Con estenosis Pulmonar *Conexin AV Univentricular Con estenosis pulmonar

Trasposicin de los grandes vasos


La AORTA nace del VENTRCULO
DERECHO
La ARTERIA PULMONAR nace del VENTRCULO IZQUIERDO Presenta cianosis severa pocas horas posterior al nacimiento Patologa muy grave- Incompatible con la vida

Manejo

Prostaglandina E1 (Alprostadil) Septostomia con balon auricular (Rashkind) Qx (Switch auricular)

TETRALOGA DE FALLOT

Estenosis de la Arteria Pulmonar Gran Comunicacin Interventricular Dextro posicin de la Aorta- cabalgamiento Hipertrofia Ventricular Derecha

TETRALOGA DE FALLOT

TETRALOGA DE FALLOT

Episodios de hipercianosis

Infrecuentes en e lperiodo neonatal Cianosis de rpida instauracin Hiperpnea Es indicacin de correccin quirrgica

Lacirugaelectivadereparacindelatetralogadefallotes despusdelaodevida,apesardelaausenciadecianosis

ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR

Obstruccin parcial de la Arteria Pulmonar


Cianosis importante

Atresia tricuspidea

Paso de sangre a travs del foramen oval


Presencia de defecto septal ventricular, permitiendo paso de sangre a la arteria pulmonar Si el defecto septal ventricular es grande: ausencia de cianosis y de soplo Correccin quirrgica mediante el procedimiento de Glenny Fontan

Cardiopatas Congnitas
ACIANTICAS

Cardiopatas congnitas sin cianosis


Con cortocircuito Sin cortocircuito

Con cardiomegalia Hiperflujo pulmonar

Sin cardiomegalia Hiperflujo pulmonar normal

*PCA *CIA *CIV

*Estenosis Aortica *Coartacion Aortica

COMUNICACIN INTERAURICULAR

Solucin de continuidad entre aurcula derecha e izquierda Puede no dar sntomas en la infancia

Abertura en el tabique interauricular. Facilitando el paso sanguineo entre ambas auriculas.

Clasificacin

Fosa Oval (septum secundum)


*69% de la CIA *Defecto del tabique y la fosa oval.

Cuadro clnico
Signos y Sntomas Asintomatico.
Soplo

accidental.

Deficit ponderal ICC


Disnea

de esfuerzo Hiperhidrosis

Cianosis espontanea al llanto.

Cuadro clnico
Exploracion fisica Nio.
Coloracion normal Retraso ponderal

Latido en 2 EII.

En lactantes:
Cardiomegalia Hipervascularizacion pulmonar

Silueta cardiaca aumentada a expensas de ventriculo derecho Auricula derecha dilatada. Arco pulmonar dilatado. Arco aortico pequeo. Hipervascularizacion pulmonar.

Tratamiento quirrgico

La correccin quirurgica se recomienda entre los 3 y 6 aos, en todos los pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo, relacion entre el flujo pulmonar y el sistemico > 1.5-2. Consiste en el cierre del defecto suturandolo directamente o mediante un parche, pej. dispositivo Amplatzer

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Solucin de continuidad en el tabique interventricular

Clasificacin

Perimembranosas
Septo membranoso Continuidad con un cuerpo fibroso.

Musculares Infundibulares subarteriales Mixtas

Subtricuspidea

Ubicada por debajo de la valva septal (70%)


El borde superior esta formado por las cuspides aorticas. Tetralogia de fallot (mal alineamiento de la aorta) 20%

Subaortica

Subpulmonar

Porcion fibrosa entre aorta y pulmonar. (7%)

Posterior del tracto de entrada ventricular

Deficiencia del tabique auriculo ventricular

Cuadro clnico
CIV pequeas: -Asintomticas a cualquier edad

Fremito Soplo sistolico Segundo ruido desdoblado.

CIV moderadas y grandes: -Signos de insuficiencia cardiaca -Detencin de la curva ponderal. -Infecciones pulmonares recurrentes

Choque de la punta. Fremito Soplo sistolico Segundo ruido desdoblado

Radiologa

Normal, cuando es pequea la lesin. Cardiomegalia moderada. Dilatacin del tronco pulmonar y ramas pulmonares por hiperflujo pulmonar.

Tratamiento quirrgico.

Bomba de circulacion extracorporea. Parche pericardico o dacron.

Persistencia de conducto arterioso


Cortocircuito a nivel del conducto arteriovenoso despus de los 3 meses. Es ocasionado por ausencia del cierre funcional y anatmico del conducto arterioso despus del nacimiento

Cierre Funcional: 10 -18 hrs Cierre Anatmico: 2-3 sem despus del nacimiento

Si CA sigue Abierto durante 3 Meses despus de nacer se habla de PCA

Cuadro Clinico
*Asintomtico

Cuadro clinico

Pulsos perifricos saltones Hiperactividad precordial (frmito holosistlico) Hepatomegalia Crisis Mltiples de Apnea y Bradicardia Dependencia al Respirador Hallazgos auscultatorios soplos continuos - mayor Intensidad Alrededor del 2 Ruido -Audible de 1er al 3er EII -Irradiacin Supraclavicular

Radiografia de torax

Cardiomegalia a expensas de ventriculo izquierdo Prominencia del tronco de la arteria pulmonar Boton aortico prominente Aumento de la vascularidad pulmonar por hipervolemia del cotrocircuito arterial

Electrocardiograma:

ECG, PCA de tamao medio y pequeo En PCA moderado o grande : -Se ve Hipertrofia del VI -Desviacin Izq del Eje - Q profundas, R altas en II, III , AVF,V5 y V6 , T y acuminada

Tratamiento

Si no hay sntomas el tx no es de urgencia Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o Edema Pulmonar Inhibidores de Sntesis de PG Cierre Quirrgico

Oclusor de Rashkind

Estenosis artica

Estrechamiento Falta de apertura Aumento de gradiente sistlico

Estenosis Aortica:Etiologia

La vlvula aortica bicspide es la anomala congnita ms frecuente Afectacin degenerativa y reumtica

Normal

Bicuspide

Calcificacin senil

Cuadro clinico
dolor

torcico sncope insuficiencia cardaca muerte sbita (arritmias) fatiga ACV por embolismo de calcio

Estenosis artica

Exploracin fsica
Pulso

pequeo y lento Frmito y soplo sistlico

Coartacin de aorta

Obstruccin total o parcial de la aorta descendente Ausencia o debilidad de los pulsos femorales En miembros superiores pulsos aumentados Hipertensin arterial

Coartacin aortica
Sintomas: Disnea, irritabilidad, retraso de crecimiento, problemas de alimentacin

Coartacin aortica

Clnica: Puede faltar el soplo Refuerzo del sugundo ruido Pulsos femorales ausentes (No si el ducto est permeable) Pulsos radiales amplios Hipertensin de hemicuerpo superior
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Vascularidad pulmonar

Normal

Aumentado

Disminuido

HVCP

HAP

Colaterales