REPBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACIN SUPERIOR UNIVERSIDAD DEL ZULIA (LUZ) FACULTAD

DE ODONTOLOGA MARACAIBO, EDO ZULIA

ENFERMEDAD DE PAGET
INTEGRANTES: Rivas, Alejandra 23.740.289 Rodrguez, Rosmely 23.768607 Romero, Carmen 21.429.734 Romero, David 21.430.093 Sez, Abmy 25.043652 Snchez, Dorynel 23.444.286

Maracaibo, Noviembre de 2012. RIVAS Alejandra, RODRGUEZ Rosmely, ROMERO Carmen, ROMERO David*, SEZ Abmy, SNCHEZ Dorynel, MALDONADO Mery. Enfermedad de Paget. Universidad del Zulia (LUZ). Facultad de Odontologa Maracaibo, Venezuela 2012. RESUMEN La enfermedad sea de Paget, es una osteopata local y cualitativa que afecta alrededor del 2% de las personas mayores de 50 aos. A menudo la enfermedad es asintomtica y de hallazgo fortuito. Esta aparece en varios huesos (poliosttica), o en uno solo (monosttica), y deriva de una disfuncin de los osteoclastos que provoca un aumento de la reabsorcin sea, y de manera secundaria, un incremento de la osteognesis. Esto tiene como consecuencia, una desorganizacin de la estructura y de la morfologa de los huesos afectados, que se hipertrofian y se deforman, a veces hasta comprimir las estructuras vasculares y nerviosas circundantes. Como objetivos nos planteamos Conocer los riesgos de padecer este tipo de enfermedad. Indagar el tratamiento a aplicar, en el campo odontolgico. Dar a conocer esta patologa a la comunidad para su prevencin y deteccin temprana. La metodologa a utilizar ser de tipo documental bibliogrfica, no experimental. Finalmente concluiremos que los huesos afectados se hipertrofian y deforman por lo que amerita el tratamiento, la exploracin fsica, las radiografas simples y la gammagrafa sea de cuerpo entero, as como la determinacin de las fosfatasas alcalinas y de rehabilitacin. Palabras clave: Enfermedad de Paget, Osteopata, Osteoclastos, Reabsorcin sea, Osteognesis. Correo electrnico: david_ale_r@hotmail.com

ABSTRACT Paget's disease of bone is a bone disease that affects local and qualitatively about 2% of people over age 50. Often the disease is asymptomatic and serendipity. This appears in several bones (polyostotic) or one (monostotic) and derived from osteoclast dysfunction which leads to increased bone resorption, and secondarily increased osteogenesis. This results in a disruption of the structure and morphology of the affected bone, which deform hypertrophy and sometimes to compress the surrounding vascular and nerve structures. As we set goals Knowing the risks of developing this type of disease. To investigate the treatment applied in the dental field. Tell a friend about this disease to the community for prevention and early detection. The methodology to be used is of documentary literature, not experimental. Finally we conclude that the affected bones deform hypertrophy and therefore merits treatment, physical examination, plain radiographs and whole body bone scintigraphy and determination of alkaline phosphatase and rehabilitation.

INTRODUCCION La enfermedad de Paget es una alteracin en el proceso de remodelacin sea normal, dando como resultado un hueso con deformidades y anomalas. El esta alteracin, el proceso de destruccin sea (resorcin) es superior al normal por un aumento de la actividad de los osteoclastos, dndose como consecuencia una posterior creacin excesiva de tejido seo, de caractersticas anormales (deformidad y fragilidad), por un aumento compensatorio de la actividad de los osteoblastos. Esta enfermedad es relativamente poco frecuente, pero en algunas reas como en algunas zonas de la Gran Bretaa su prevalencia es superior a la esperada; en frica, Japn o en la zona de los pases escandinavos su prevalencia es escasa. Generalmente se presenta en pacientes ancianos varones, siendo muy poco frecuente antes de los cuarenta aos de edad. La causa de la enfermedad de Paget es desconocida, aunque se han apuntado diversos orgenes etiolgicos, como la influencia gentica (algunas formas tienen transmisin autosmica dominante), la infeccin por virus (paramixovirus) o la combinacin de ambas circunstancias. Esta enfermedad generalmente no da sntomas, y es un hallazgo radiolgico casual. Afecta con mayor frecuencia a los huesos largos de las extremidades inferiores y al crneo.

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA La enfermedad de Paget sea es una osteopata focal y evolutiva que afecta a alrededor del 2% de las personas mayores de 50 aos. La enfermedad, que puede aparecer en varios huesos (forma poliosttica, la ms comn) o en uno solo (forma monosttica), deriva de una disfuncin de los osteoclastos que provoca un aumento de la reabsorcin sea y, de manera secundaria, un incremento de la osteognesis. Esta remodelacin excesiva y anrquica del tejido seo tiene como consecuencia una desorganizacin de la estructura y de la morfologa de los huesos afectados, que se hipertrofian y se deforman, a veces hasta comprimir las estructuras vasculares o nerviosas circundantes, as como un debilitamiento de los huesos, que pueden fracturarse. Los avances en el anlisis ultraestructural del hueso, la biologa molecular y el anlisis gentico ofrecen un nuevo enfoque de la fisiopatogenia de la enfermedad, aun cuando su causa exacta sigue siendo desconocida. A menudo la enfermedad es asintomtica y de hallazgo fortuito. Puede revelarse por las complicaciones, que suelen ser ortopdicas o neurolgicas. La exploracin fsica, la determinacin de las fosfatasas alcalinas, las radiografas simples y la gammagrafa sea de cuerpo entero durante la valoracin inicial permiten, la mayora de las veces, establecer el diagnstico de enfermedad de Paget y evaluar si las zonas afectadas exponen al paciente a sufrir complicaciones. Es por esta razn de que la enfermedad es asintomtica y de hallazgo fortuito, y que generalmente solo puede revelarse por las complicaciones ortopdicas o neurolgicas que consideramos importante dar a conocer la enfermedad y sus consecuencias, pero tambin su prevencin y tratamiento.

Formulacin del Problema. Dadas las caractersticas de la enfermedad de Paget, no planteamos la interrogante de si Es importante dar a conocer los riesgos de este tipo de enfermedad? Objetivos de la Investigacin. o Objetivo General. Dar a conocer los riesgos de padecer la Enfermedad de Paget. o Objetivos Especficos. Indagar el tratamiento a aplicar, en el campo odontolgico, para tratar la Enfermedad de Paget. Dar a conocer esta patologa a la comunidad para su prevencin y deteccin temprana. Justificacin e Importancia de la Investigacin. La enfermedad de Paget es una patologa sea que suele afectar tanto a hombres como mujeres, mayores de 50 aos alterando la regeneracin de los huesos, y deteriorndolos con facilidad, pero por otro lado no es fcil de detectar ni pueda prevenirse o curarse, una vez que es diagnosticada, por lo tanto hay que tener ciertos cuidados en el paciente para que pueda llevar una vida saludable, y adems reducir su sintomatologa. Es por eso, de gran importancia que se de a conocer dicha enfermedad, sus sntomas y tratamiento, de manera que las personas mayores de 50 aos estn al tanto de la misma. Por otra parte es de importancia metodolgica puesto que dejar una orientacin para el conocimiento de la enfermedad que podr ser consultado por aquellas personas interesadas, adems de servir de gua para trabajos posteriores al respecto del tema aqu tratado.

Delimitacin El trabajo sobre la Enfermedad de Paget se realiz en el perodo de un mes para la ctedra de Bioqumica de la Facultad de Odontologa de la Universidad del Zulia, basado en los autores conocedores de la enfermedad en cuestin.

MARCO TERICO BASES TERICAS Enfermedad de Paget La enfermedad de Paget (EP) es una enfermedad del tejido seo, al que afecta de forma focal, caracterizndose por una anomala de la remodelacin sea que es excesiva y anrquica. La EP es, junto a la osteoporosis, la osteopata ms frecuente. Es singular la presencia de osteoclastos gigantes con un nmero de ncleos superior al habitual y el aspecto de rompecabezas del tejido seo neoformado. La enfermedad tiene predileccin por los varones, de forma discreta, aumentando la prevalencia con la edad y alcanzando un pico mximo en torno a los 65 aos. Muchos pacientes no requieren tratamiento porque la enfermedad es localizada y asintomtica. Epidemiologa Afecta, bsicamente, a individuos mayores de 60 aos siendo excepcional antes de los 40, en algunas series, el 67% de los casos oscilaba entre los 60 y 80 aos. En estudios autpsicos, la prevalencia de la enfermedad en la poblacin se halla entre el 3% y el 5%, aumentando cuando el estudio se limita a individuos de edad avanzada y existiendo entonces un leve predominio en las mujeres. La distribucin geogrfica mundial es irregular y hay zonas en las que es excepcional, como Europa, Australia y Nueva Zelanda. Fisiopatologa y Anatoma Patolgica Una caracterstica de esta enfermedad es el aumento de la resorcin sea seguido de un incremento compensatorio de la sntesis (el recambio seo puede llegar a ser 20 veces mayor de lo normal). En una fase inicial, puede predominar la resorcin (fase osteoportica, destructiva u osteoltica), seguida de una fase mixta en la que la formacin sea se acopla a la destruccin. A medida que disminuye la actividad osteoclstica aumenta la formacin de hueso duro, denso y menos vascularizado (fase osteoblstica o esclertica). Se considera que la principal alteracin fisiopatolgica radica en el aumento

de la generacin y en la hiperactividad de los osteoclastos. El aumento del recambio seo depende de la extensin de la enfermedad y se relaciona con el aumento de las concentraciones plasmticas de fosfatasa alcalina sea. Causas No se conoce la causa de la enfermedad de Paget, aunque podra tener que ver con los genes o una infeccin viral temprana en la vida. La enfermedad se presenta a nivel mundial, pero es ms comn en Europa, Australia y Nueva Zelanda. En las personas que padecen esta enfermedad, hay una descomposicin anormal del tejido seo, seguida por una formacin sea anormal. El nuevo hueso es ms grande, pero dbil y lleno de vasos sanguneos nuevos. La enfermedad es posible localizarla tanto en una o en dos reas del esqueleto, como en todo el cuerpo. A menudo, compromete huesos de los brazos, la clavcula, la pierna, la pelvis, la columna y el crneo. Sntomas La mayora de los pacientes son asintomticos. La enfermedad de Paget a menudo se diagnostica cuando se toma una radiografa por otra razn. De presentarse, los sntomas pueden abarcar: Dolor seo, dolor o rigidez articular y dolor de cuello (puede ser intenso y presentarse la mayor parte del tiempo) Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles Agrandamiento de la cabeza y deformidades del crneo Fractura Dolor de cabeza Hipoacusia Rigidez o dolor articular Disminucin de estatura

Piel caliente sobre las reas afectadas Pruebas y exmenes Los exmenes que pueden revelar enfermedad de Paget son: Gammagrafa sea Radiografa sea Marcadores elevados de la descomposicin del hueso (por ejemplo, N-telopptido) Aumento de la fosfatasa alcalina srica Esta enfermedad puede tambin afectar los resultados de los siguientes exmenes: Isoenzima de la fosfatasa alcalina (ALP) Calcio srico Tratamiento Los pacientes que posiblemente no necesiten tratamiento comprenden los que: Tienen nicamente exmenes de sangre anormales. No tienen ningn sntoma ni indicio de la enfermedad activa. Los pacientes con enfermedad de Paget que son comnmente tratadas abarcan personas que tienen: Ciertos huesos, como los huesos que soportan peso, comprometidos o cambios seos que estn empeorando rpidamente (el tratamiento puede reducir el riesgo de fracturas). Deformidades. Dolor u otros sntomas. Problemas con el crneo para prevenir hipoacusia. El tratamiento farmacolgico ayuda a prevenir la descomposicin mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el

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tratamiento de la enfermedad de Paget y abarcan: Bifosfonatos: estos frmacos son el tratamiento de primera lnea y ayudan a incrementar la densidad sea. Se pueden tomar por va oral o intravenosa (IV) con menos frecuencia. Calcitonina: esta hormona est involucrada en el metabolismo de los huesos. Se puede administrar como aerosol nasal (Miacalcin) o como inyeccin subcutnea (Calcimar o Mithracin).Igualmente, Paracetamol (Tylenol) o antinflamatorios no esteroides (AINES) para el dolor. Se puede necesitar la ciruga ortopdica para corregir una deformidad en casos graves. Posibles complicaciones Fracturas seas Sordera Deformidades Insuficiencia cardiaca Parapleja Estenosis de la columna Cuadro clnico Actualmente, el diagnstico de EP es casual en ms del 60% de los casos, en pacientes que son explorados por otros motivos. En tales enfermos, la sospecha diagnstica suele estar motivada por una elevacin inexplicable de la fosfatasa alcalina y/o la observacin de una imagen radiolgica atpica.

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En los casos en los que el diagnstico se realiza por sntomas relacionados con la enfermedad, la alteracin de la cadera (sndrome de cadera) es la ms frecuente, seguida, en orden decreciente, por la lumbalgia, el dolor y la deformidad craneales, la cifosis progresiva, la limitacin de la movilidad del hombro y las fracturas. Al ser una enfermedad que afecta a individuos mayores de 60 aos, incide en un segmento de poblacin en el que los sntomas del aparato locomotor son muy frecuentes, siendo difcil el diagnstico diferencial. As, el 80% de los pacientes afectados de EP experimentan sntomas no relacionables con la enfermedad y s, en cambio, con los fenmenos degenerativos articulares o afecciones de las partes blandas. La enfermedad activa y sus consecuencias acompaan al paciente a partir del momento del diagnstico, por lo que no son infrecuentes perodos de observacin superiores a 20 aos.

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DEFINICIN DE TRMINOS BSICOS Asintomtica: trmino que se utiliza en la medicina para nombrar a algo o alguien que no presenta sntomas de enfermedad. Para entender mejor este concepto, por lo tanto, podemos ahondar en los principales vocablos de dicha definicin. Que no presenta sntomas de enfermedad. (Laruosse 2009, pg. 111) Autpsicos. Estudios realizados a cadveres. Autopsia. Cifosis. Desviacin anormal de la columna vertebral, normalmente de las vrtebras de la parte superior semejante a una joroba (Laruosse 2009, pg. 243) Esclertica: Perteneciente o relativo a la esclerosis. (Laruosse 2009, pg. 404) Esclerosis: Endurecimiento patolgico de un rgano o tejido debido al aumento anormal y progresivo de algunas clulas. (Laruosse 2009, pg. 404) Estenosis: Estrechamiento de un conducto o de un orificio. (Laruosse 2009, pg. 421) Fosfatasa: Enzima que libera cido fosfrico a partir de sus steres. (Laruosse 2009, pg. 421) Gammagrafa: Estudio o anlisis de la estructura de los cuerpos opacos por medio de los rayos gamma. (Laruosse 2009, pg. 476) Hipoacusia: Disminucin de la agudeza acstica (Laruosse 2009, pg. 523) N-Telopptido: Prueba utilizada para medir la reabsorcin sea en pacientes con enfermedad de Paget o hiperparatiroidismo. Muy utilizada para medir la prdida de densidad sea en pacientes posmenopusicas. Pptido del extremo aminoterminal formado por fragmentos de una cadena alfa-1 de una molcula de colgeno y una cadena alfa -2- de otra molcula de colgeno, unidos por un puente intermolecular a la regin helicoidal de una tercera molcula de colgeno. Debido a su bajo peso molecular se elimina en la orina que es donde se determina.

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Osteoclastos: Clulas gigantes de la mdula sea que destruye la sustancia sea para facilitar la reconstruccin del hueso. (Laruosse 2009, pg. 748) Osteopata: Nombre genrico de la enfermedad de los huesos. (Laruosse 2009, pg. 748) Srico: Relativo al suero sanguneo. (Laruosse 2009, pg. 921)

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MARCO METODOLGICO

TIPO Y DISEO DE LA INVESTIGACIN. La enfermedad de Paget es relativamente poco frecuente, generalmente se presenta en pacientes ancianos varones, siendo muy poco frecuente antes de los cuarenta aos de edad. Su causa es desconocida, hasta ahora, aunque se han apuntado diversos orgenes etiolgicos, como la influencia gentica (algunas formas tienen transmisin autosmica dominante), la infeccin por virus (paramixovirus) o la combinacin de ambas circunstancias. Es por eso que el presente trabajo se orienta hacia dar a conocer los riesgos de padecer la Enfermedad de Paget, indagar sobre el tratamiento a aplicar, en el campo odontolgico y dar a conocer esta patologa a la comunidad para su prevencin y deteccin temprana, para lo cual se investig a travs de Internet y se realiz una labor de consulta bibliogrfica Por todo esto es posible aseverar que el estudio realizado se enmarca en una investigacin de tipo Documental, de Campo, puesto que de acuerdo a los autores consultados la investigacin de tipo documental es aquella que se orienta hacia el anlisis de diferentes hechos o fenmenos a travs de estudios rigurosos, apoyndose en tcnicas muy precisas y fuentes de carcter documental de cualquier tipo. Silva (2006. pg 20). Pero por otra parte, la investigacin de campo es definida como aquella que se realiza en el medio donde se desarrolla el problema, o el lugar donde se encuentra el objeto de estudio: el investigador recoge la informacin directamente de la realidad. Silva (2006. pg 20). En el caso que nos ocupa podemos determinar igualmente que el diseo de sta es de campo no experimental. De campo puesto que coincide, en su contexto, con la definicin del mismo de acuerdo a French (1975) pg. 105 citado por Ballestrini (2006 pg. 132), cuando dice que

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los diseos de campo permiten establecer una interaccin entre los objetivos y la realidad de la situacin de campo; observar y recolectar los datos directamente de la realidad, en su situacin natural; profundizar en la comprensin de los hallazgos encontrados con la aplicacin de los instrumentos; y proporcionarle al investigador una lectura de la realidad objeto de estudio. Pero adems, se considera no experimental puesto que las variables no son modificadas en su contexto sino que son estudiadas exactamente como se presentan.

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RECOMENDACIONES La enfermedad de Paget es una patologa sea que suele afectar tanto a hombres y mujeres, alterando la regeneracin de los huesos, y deteriorndolos con facilidad. Como no es una enfermedad que pueda prevenirse ni curarse, una vez que es diagnosticada necesita de ciertos cuidados en el paciente para llevar una vida saludable, y reducir su sintomatologa. Una dieta, organizada por un especialista quien indicar los valores para mejorar los sntomas, ricas en calcio y vitaminas. En aquellas personas mayores de 50 aos, consumir diariamente un mnimo de 1200 mg de calcio, y al menos unas 400 UI (unidades internacionales) de vitamina D. Los mayores de 70 aos deben incrementar los valores de vitamina D a 600 UI, por da. La actividad fsica es beneficiosa para mantener el esqueleto seo en condiciones saludables, mantener el peso, y la movilidad de las articulaciones. Evitar el estrs sobre los huesos que estn afectados. Con respecto a las recomendaciones hacia los odontlogos, cuando sospechen que un paciente pueda sufrir de la enfermedad de Paget, deben solicitar: Un anlisis del nivel de fosfatasa alcalina en la sangre. Una tomografa sea (bone scan). Obtener un diagnstico y tratamiento a tiempo puede ayudar a que algunos sntomas no empeoren.

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CONCLUSIN La enfermedad de Paget puede afectar a cualquier hueso, pero quedan afectados con mayor frecuencia el fmur, el crneo, la pelvis, tibia, vrtebras, hmero y clavcula. Los cambios en el crneo desencadenados por la enfermedad se han relacionado con una deformacin de los huesos de la cara, lo que produce un aspecto parecido a len (leontiasis), y con prdida de dientes. Aunque el trastorno quiz no produzca sntomas, los individuos pueden informar dolor seo en cualquier hueso afectado por la enfermedad de Paget. Dependiendo de cules huesos estn afectados, los individuos pueden informar cefalalgias, dolor radicular (citica), dolor de cadera, dolor muscular, o dolor de origen artrtico si hay dao del cartlago de articulaciones adyacentes al hueso afectado. El tratamiento especfico para enfermedad de Paget del hueso se determina con base en la salud general y los antecedentes mdicos del individuo; la extensin de la enfermedad; la tolerancia del sujeto a medicamentos, procedimientos o terapias especficos; las expectativas respecto a la evolucin de la enfermedad, y la opinin y las preferencias del individuo. Dado que la enfermedad tiende a afectar a varios miembros de una familia, es posible que haya un componente gentico. La enfermedad de Paget es un trastorno frecuente de individuos de mediana edad y ancianos; rara vez ocurre antes de los 40 aos de edad. Los varones tienen dos veces ms probabilidades que las mujeres de presentar enfermedad de Paget (Altman). Los individuos con enfermedad de Paget pueden beneficiarse a partir de la terapia fsica y ocupacional para reducir el dolor y maximizar las habilidades funcionales. Sin embargo, la enfermedad suele ser asintomtica y no requiere medidas de rehabilitacin especiales.

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REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS. BALLISTRINI A., Miriam (2006) Como se elabora el Proyecto de Investigacin. 7 Edicin Diccionario Enciclopdico. El Pequeo Larousse Ilustrado (2.009). Dcimo quinta edicin. Ediciones Larousse S.A. Mxico. SILVA, Jess Alirio (2006) Metodologa de la Investigacin. Elementos Bsicos. Colegial Bolivariana. Caracas. Venezuela MedlinePlus Informacin de Salu para usted. Enfermedad sea de Paget [En lnea] noviembre 2012> El Mdico Interactivo. Diario electrnico de la Sanidad. Enfermedad de Paget. [En noviembre 2012> Blog. Ciencias Mdicas.com. Enfermedad de Paget. [En lnea] Disponible en: http://blog.ciencias-medicas.com/archives/94 <Consulta, noviembre 2012> Sociedad Espaola de Reumatolgica. Qu es la Enfermedad de Paget? [En 2012> Monografas. Com Enfermedad de Paget [En lnea] Disponible en: http://www.iqb.es/monografia/diseases/e002_01.htm <Consulta, noviembre 2012> lnea] Disponible en: http://www.sr.es/ArchivosDESCARGABLES/Folletos/22.pdf <Consulta, noviembre lnea] Disponible en: <Consulta, http://www.elmedicointeractivo.com/ap1/emiold/biblio/rbn19.htm Disponible en: <Consulta, http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/artcle/000414.htm

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ANEXO S

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Deformaciones detectadas en la Enfermedad de Paget

Arriba: Lesiones de crneo. Abajo: Lesiones con bordes aguzados (fase ltica del Paget en hueso largo)

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