Quintero soto Ginelly Valadez Gonzlez Joseline Valtierra Eduardo

Las porfirinas son compuestos cclicos formados por un enlace de 4 anillos pirrol a travs de puentes de metileno. Se caracterizan por la formacin de complejos con iones metlicos enlazados tomos de nitrgeno de los anillos de pirrol . Por ejemplo las porfirinas frricas como el hemo de la hemoglobina , que sirve para el transporte de oxigeno en la sangre .

La biosntesis de hemo tiene lugar en la mayor parte de clulas de mamferos excepto en eritrocitos maduros . 85 % de sntesis de hemo acontece en clulas precursoras eritroides de medula sea y el resto en hepatocitos. Los porfirinogenos que se obtienen son incoloros y contienen 6 tomos de hidrogeno adicionales respecto de las porfirinas coloridas correspondientes. Estas porfirinas reducidas son los intermediarios de la sntesis de protoporfirinas y grupo hemo.

En las clulas vivas , el hemo se sintetiza por una va . Usando succinil CoA del acido ctrico de las mitocondrias , glicina ( aminocido) y fosfato de piridoxal .

El producto de reaccin de condensacin de succinil CoA y glicina es el acido alfa aminobeta-cetoadpico.

El acido alfa amino- beta-cetoadpico se descarboxila con rapidez para formar deltaaminolevulinato (ALA)

Estas reacciones se catalizan por la ALA sintasa Reguladora de la velocidad de biosntesis de porfirina en el hgado de mamferos.

En el citosol se condensan dos molculas de Aminolevulinato(ALA) mediante la enzima ALA deshidratasa para formar dos molculas de agua y una de porobilinogeno.(PBG)

Primer pirrol precursor

La formacin de un tetrapirrol cclico ( porfirina) se da por la condensacin de 4 molculas de Porfobilinogeno (PBG). Que se condensan cabeza con cola y forman un tetrapirrol lineal : el hidroximetil bilano(HMB) .Todo esto por la enzima uroporfirinogeno sintasa (PBG desaminasa o HMB sintasa)

El HMB se cclica espontneamente y produce uroporfirinogeno I o se convierte en Uroporfirinogeno III por Uroporfirinogeno III sintasa.

En condiciones normales el uroporfirinogeno formado se corresponde casi exactamente al ismero tipo III pero en otras se forman en exceso los ismeros de tipo I de porfirinogenos.

Ambos porfirinogenos poseen anillos pirrol unidos por puentes de metileno. Formando un sistema de anillos conjugados. Se oxidan fcilmente.

El uroporfirinogeno III se convierte en coproporfirinogeno III por descarboxilacion de todos los grupos acetato que cambian a sustituyentes de metilo. Mediante la uroporfirinogeno descarboxilasa.

El coproporfirinogeno III ingresa a las mitocondrias donde se convierte en protoporfirinogeno III y luego en protoporfirina III .

La enzima coproporfirinogeno oxidasa que cataliza la descarboxilacion y oxidacin de dos cadenas laterales propionicas para formar protoporfirinogeno. (solo acta sobre la III) La oxidacin del protoporfirinogeno para producir protoporfirina , se cataliza por la enzima protoporfirina oxidasa

EL paso final en la biosntesis del hemo involucra la incorporacin de hierro ferroso a la protoporfirina en una reaccin catalizada por : ferroquetalasa ( hemo sintasa) que tambin es mitocondrial .