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Ciclo de La Urea

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CICLO DE LA UREA El ciclo de la urea comienza en el interior de las mitocondrias de los hepatocitos.

Reacciones: 1. El primer grupo amino que ingresa al ciclo proviene del amoníaco libre intramitocondrial. El amoníaco producido en las mitocondrias, se utiliza junto con el bicarbonato (producto de la respiración celular), para producir carbamoil-fosfato. Reacción dependiente de ATP y catalizada por la carbamoil-fosfato-sintetasa I. Enzima alostérica y modulada (+) por el N-acetilglutamato.

El segundo grupo amino procedente del aspartato (producido en la mitocondria por transaminación y posteriormente exportado al citosol) se condensa con la citrulina para formar argininosuccinato. que puede ser nuevamente hidrolizado para dar 2 Pi. el ciclo de la urea consta de dos reacciones mitocondriales y cuatro citoplasmáticas ENERGÉTICA DEL CICLO El ciclo de la urea reúne dos grupos amino y un bicarbonato. 2. En resumen. 4. Se ha calculado que los animales ureotélicos pierden cerca del 15% de la energía procedente de los aminoácidos en la producción de urea. La síntesis de la urea requiere 4 Pi de alta energía. para formar arginina libre y fumarato. Reacción catalizada por la ornitina transcarbamoilasa. para formar una molécula de urea: 1. El argininosuccinato se hidroliza por la arginino succinato liasa.2. lo que reduce el coste de la síntesis de urea. que podrá generar 3 ATP en la respiración mitocondrial. 2 ATP para formar el carbamoil . Este proceso incluso disminuye el consumo de agua.P y un ATP para producir argininosuccinato. de la urea y de los ácidos tricarboxílicos. El fumarato ingresa en el ciclo de Krebs y la arginina libre se hidroliza en el citoplasma. para formar citrulina y liberar Pi. Algunos animales compensan esta perdida (bovinos) por transferencia de la urea al rumen. por la arginasa citoplasmática para formar urea y ornitina. 5. CONEXIÓN ENTRE LOS CICLOS DE LA UREA Y DE KREBS . Enzima que necesita ATP y produce como intermediario de la reacción citrulil-AMP. La conexión entre ambos ciclos. 3. 3. donde los microorganismos la utilizan como fuente de amoníaco para la síntesis de aminoácidos. En la segunda reacción el ATP se hidroliza a AMP y PPi. La ornitina puede ser transportada a la mitocondria para iniciar otra vuelta del ciclo de la urea. 6. Reacción catalizada por la argininosuccinato sintetasa citoplasmática. La citrulina se libera al citoplasma. El ciclo de la urea conlleva la conversión de oxalacetato en fumarato y la posterior conversión del fumarato hasta oxalacetato producirá un NADH. El carbamoil-fosfato cede su grupo carbamoilo a la ornitina. reducen el coste energético de la síntesis de urea.

ingresa a la mitocondria. es activada por la arginina. durante la inanición o en los animales con dieta rica en proteínas. . REGULACIÓN DEL CICLO El flujo del N a través del ciclo de la urea dependerá de la composición de la dieta. El aspartato que actúa como dador de N en el ciclo de la urea se forma a partir del oxalacetato por transaminación desde el glutamato. Dado que las reacciones de los dos ciclos están interconectados se les ha denominado como doble ciclo de Krebs. La enzima carbamoil-fosfato-sintetasa I es activada alostéricamente por el N acetilglutamato que se sintetiza a partir del acetil-CoA y el glutamato.1. Una dieta rica en proteínas aumentará la oxidación de los aminoácidos. 3. donde es blanco de la fumarasa y malato deshidrogenasa para formar oxalacetato. 2. al igual que en una inanición severa. Las cinco enzimas se sintetizan a velocidades más elevadas. aminoácido que se acumula cuando la producción de urea es lenta. enzima que. por la N-acetilglutamato sintetasa. a su vez. El fumarato producido en la reacción de la argininosuccinato liasa. produciendo urea por el exceso de grupos aminos.

No obstante se producen acumulaciones de los sustratos precedentes. el sustrato correspondiente se acumula. lo que causa finalmente una hiperamonemia. distintas a la arginasa. lo que provoca un aumento de la velocidad de la reacción deficiente. . hasta el amoniaco. por lo que la velocidad del ciclo se mantiene baja.En individuos con deficiencias congénitas de enzimas del ciclo. El cerebro es particularmente sensible a las [ ] elevadas de amonio.

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