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Una revisión actualizada de ADEM
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ADEM

Encefalomielitis Aguda Diseminada Dr. Bruno Giavio

Introducción
• Es una enfermedad inflamatoria aguda del sistema nervioso central • Etiología autoinmune • Habitualmente precedida por una infección inespecífica o más raramente vacunación • Compromete predominantemente la sustancia blanca supra e infratentorial y medular • Con menor frecuencia la sustancia gris cortical y profunda

Introducción
• De las inmunizaciones descritas hasta el momento se encuentran la vacuna contra el sarampión con una incidencia estimada de 10 a 20 casos cada 100000 vacunados y la vacuna antirrábica

Introducción
• Más común en la infancia • Muestra un discreto predominio en varones • Distribución estacional, predominando en invierno y primavera • su incidencia se ha duplicado en los últimos años por el uso de la RNM • La incidencia actualmente de 0,4/100.000 habitantes menores de 20 años por año

TABLA I.

ETIOLOGÍA DE LA ENCEFALOMIELITIS AGUDA
DISEMINADA

Etiología

Virus exantemáticos y no exantemáticos • Sarampión, rubéola, varicela, virus Epstein Barr, HHV-6, citomegalovirus, cosackie B, otros enterovirus, parotiditis, influenza, parainfluenza, VIH, vir us de la hepatitis B y C, HTLV-1. Bacterias • Tétanos, estreptococo grupo A, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella typhi, Borrelia burgdorferi, Haemophilus influenzae, Campylobacter, Brucella, Legionella, Leptospira, Chlamydia pneumoniae Vacunas • Sarampión, rubéola, parotiditis, rabia, polio, tosferina, BCG, hepatitis B. Otras • Hongos, protozoos, helmintos.

hiperseñal

Fisiopatología
• La patogenia de la EMAD no está completamente aclarada • Se sugiere un mecanismo inflamatorio autoinmune, similar al de la encefalomielitis alérgica experimental • Con producción de anticuerpos policlonales contra el agente etiológico y contra diversas estructuras del SNC, principalmente mielínicas

Anatomía Patológica
• Destrucción de la mielina e infiltrados inflamatorios perivasculares formados por linfocitos T y macrófagos • Sin afectación del axón • En los tejidos biopsiados no se han logrado aislar gérmenes

Presentación
• Muestra un inicio agudo o subagudo • 2 a 21 días después del comienzo de la infección o de la vacunación • Polisintomático, poco específico y muy variable

Presentación
• Las manifestaciones clínicas son inespecíficas e incluyen:
– – – – – – – – Compromiso de conciencia Ataxia Déficit motor focal Cefalea Afasia Convulsiones Alteración del control de esfínteres Neuritis óptica o afectación de otros pares craneales

• Lo que traduce una afectación del SNC por una desmielinización multifocal

Evolución
• Evoluciona generalmente de forma monofásica a lo largo de 2 a 4 semanas • Aunque se han descrito casos de recaídas durante las primeras semanas, encefalomielitis aguda multifásica (EMDM) • Que cursa como dos o más episodios de síntomas neurológicos de diferente presentación • La evolución es a la mejoría tras el tratamiento en hasta el 75% de los pacientes, con una mortalidad actual inferior al 10%

Pronostico
• A pesar de la gravedad del cuadro clínico el pronóstico suele ser favorable • Con supervivencias del 100% en algunas series • Siendo habituales la remisión clínica y la normalización de la neuroimagen • Secuelas se registran en el 11%

Diagnóstico
• Puede ser complejo en las primeras fases de la enfermedad, por lo que suele establecerse de manera retrospectiva • Debe sospecharse siempre en niños con:
– Signos clínicos de encefalitis – Afectación multifocal – LCR normal o inespecífico

• El LCR es normal en el 20-30% de los casos, en los otros se objetiva una ligera pleocitosis • Puede estar aumentada la proteína básica de la mielina

Diagnóstico
• Principalmente se basa en la clínica • Se confirma del proceso desmielinizante agudo con RMN • Junto a la exclusión de otras posibles etiologías, sobre todo infecciosas • En el EEG se aprecia un enlentecimiento focal o difuso de la actividad basal y un incremento notable de la amplitud • Los potenciales evocados visuales están alterados secundariamente a la afectación de la sustancia blanca cerebral

RMN
• Se observa, especialmente en secuencias T2 y FLAIR: múltiples lesiones hiperintensas supra e infratentoriales, asimétricas, que afectan principalmente a la sustancia blanca • No es infrecuente la afectación de la sustancia gris superficial y profunda, fundamentalmente del tálamo y de los núcleos de la base • Las lesiones están siempre en el mismo estadio evolutivo

RMN
• • • • Tienden a resolverse Se refuerzan con gadolinio de forma variable No producen efecto de masa El tamaño y la localización de las lesiones en la RM inicial no tiene valor pronóstico

7/5/03

10:23

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A. GÓMEZ MENÉNDEZ Y COLS.

mpre en los niños con signos clínicos de encefalitis fectación multifocal y LCR normal o inespecífico, conndo dicho diagnóstico mediante la resonancia maga (RM) (6-8). e refiere la historia clínica de una niña de cinco años nosticada de EMAD que evolucionó en dos etapas, min{ndose por entonces encefalomielitis diseminada f{sica (EMDM). El interés de este caso clínico radica a evolución poco habitual, subray{ndose otras alteras del diagnóstico diferencial y la orientación teraca.

O CLÍNICO

iña de 5 años de edad, sin antecedentes de interés,

Figura 1. Secuencias T2 de la resonancia magnética cerebral, con múltiples {reas de hiperseñal córtico-subcorticales en ambos hemisferios, asimétricas, m{s evidentes en r egión frontal derecha.

nivel de connivel de confasia, convulfasia, convuluritis óptica o uritis óptica o ucen la afectaucen la afectad evoluciona d evoluciona de 2 a 4 semade 2 a 4 semaas durante las as durante las cefalomielitis cefalomielitis dos o m{s epidos o m{s epipresentación(1presentación(1ialmente preialmente preras que en el tras que en el ón de tr oncal ión de tr oncal

TABLA II. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ENCEFALOMIELITIS TABLA II. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA . EN LA COLUMNA DE LA DERECHA SE AGUDA DISEMINADA. EN LA COLUMNA DE LA DERECHA SE

Diagnóstico Diferencial
REFIEREN ALGUNAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS QUE REFIEREN ALGUNAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS QUE PUEDEN SER DE AYUDA PUEDEN SER DE AYUDA

Diagnóstico diferenciaL Diagnóstico diferenciaL Infecciones agudas del SNC Infecciones agudas del SNC - Meningitis bacteriana - Meningitis bacteriana - Mycoplasma - Mycoplasma - Listeria - Listeria - Encefalitis viral: gr upo herpes, - rubeóla, sarampión, VIH Encefalitis viral: grupo herpes, rubeóla, sarampión, VIH - Hongos: toxoplasma - Hongos: toxoplasma Infecciones subagudas-crónicas Infecciones del SNC subagudas-crónicas del SNC - Meningitis tuberculosa - Meningitis tuberculosa - Neurosífilis - Neurosífilis - Enfermedad de Lyme - Enfermedad de Lyme - Neurobrucelosis - Neurobrucelosis Síndrome de Reye Síndrome de Reye

Pruebas complementarias Pruebas complementarias LCR, cultivo LCR, cultivo LCR (PCR), serología, LCR (PCR), serología, cultivo cultivo LCR, cultivo LCR, cultivo LCR (PCR), serología LCR (PCR), serología Neuroimagen Neuroimagen LCR, ADA, Mantoux, Rx LCR, cultivo tórax,ADA, Mantoux, Rx tórax,serología LCR, cultivo LCR, serología LCR, serología LCR, serología, LCR, serología cultivo LCR, serología, cultivo LCR, hiperamoniemia LCR, hiperamoniemia

se en los antese en los antelínica y la RM línica y la RM s sensible para s sensible para aunque en las aunque en las

dad evoluciona o de 2 a 4 semadel durante las ídasnivel de cona, afasia, convulncefalomielitis oneuritis óptica o dos o m{s epiaducen la afectae presentación(1dad evoluciona icialmente prego de 2 a 4 semantras que en el aídas durante las ación de tr oncal encefalomielitis mo dos olos antedose en m{s epite presentación(1clínica y la RM nicialmente prem{s sensible para entras que en el a, aunque en las ación de tr oncal egativa. El resto

Infecciones agudas del SNC -TABLA II. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ENCEFALOMIELITIS Meningitis bacteriana LCR, cultivo AGUDA DISEMINADA. EN LA COLUMNA DE LA DERECHA SE - Mycoplasma LCR (PCR), serología, REFIEREN ALGUNAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS QUE cultivo - Listeria PUEDEN SER DE AYUDA LCR, cultivo - Encefalitis viral: gr upo herpes, Diagnóstico diferenciaL Pruebas complementarias rubeóla, sarampión, VIH LCR (PCR), serología -Infecciones agudas del SNC Hongos: toxoplasma Neuroimagen Infecciones subagudas-crónicas - Meningitis bacteriana del SNC - Mycoplasma - Meningitis tuberculosa - Listeria --Neurosífilisviral: grupo herpes, Encefalitis - Enfermedad de LymeVIH rubeóla, sarampión, --Neurobrucelosis Hongos: toxoplasma Síndrome desubagudas-crónicas Infecciones Reye del SNC Vasculitis del SNC: - Meningitis tuberculosa - Panarteritis nodosa Neurosífilis --Churg Strauss Enfermedad de Lyme --Wegener Neurobrucelosis --Beçhet -Síndrome de Reye sistémico Lupus eritematoso - Sjögren Vasculitis del SNC:

Diagnóstico Diferencial
LCR, cultivo LCR (PCR), serología, LCR, ADA, Mantoux, Rx cultivo tórax, cultivo LCR, cultivo LCR, serología LCR, serología LCR (PCR), serología LCR, serología, cultivo Neuroimagen
LCR, hiperamoniemia Multisistémica. Curso subagudo-crónico LCR, ADA, Mantoux, Rx tórax, cultivo ANCAp LCR, serología ANCAp LCR, serología ANCAc LCR, serología, cultivo HLA B5 ANA hiperamoniemia LCR, Biopsia glandular Multisistémica. Curso

o inespecífica (6). dose en los anteasos, objetiv{na clínica y la RM omo en nuestro nonucleares(2,4). m{s sensible para a de la mielina, a, aunque en las edio(4,18) , El resto negativa. y no se

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- Hongos: toxoplasma

Neuroimagen

Infecciones subagudas-crónicas del SNC TABLA II. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ENCEFALOMIELITIS - MeningitisAGUDA DISEMINADA. EN LALCR, ADA, Mantoux, Rx tuberculosa COLUMNA DE LA DERECHA SE tórax, cultivo REFIEREN ALGUNAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS QUE - Neurosífilis LCR, serología PUEDEN SER DE AYUDA - Enfermedad de Lyme LCR, serología Diagnóstico diferenciaL Pruebas complementarias - Neurobrucelosis LCR, serología, cultivo Síndrome deagudas del SNC Infecciones Reye - Meningitis bacteriana Vasculitis del SNC: - Mycoplasma - Panarteritis nodosa - Listeria - Churg Strauss - Encefalitis - Wegener viral: grupo herpes, rubeóla, sarampión, VIH - Beçhet - Hongos: toxoplasma - Lupus eritematoso sistémico Infecciones subagudas-crónicas - Sjögren del SNC Enfermedades granulomatosas - Meningitis tuberculosa Sarcoidosis - Neurosífilis - Enfermedad de Lyme - Neurobrucelosis Esclerosis multiple y variantes Síndrome de Reye LCR, hiperamoniemia LCR, cultivo Multisistémica. Curso LCR (PCR), serología, subagudo-crónico cultivo ANCAp LCR, cultivo ANCAp ANCAc LCR (PCR), serología HLA B5 Neuroimagen ANA Biopsia glandular

Diagnóstico Diferencial

LCR, ADA, Mantoux, Rx Multisistémica. Curso tórax, cultivo subagudo-crónico LCR, serología Niveles de ECA LCR, serología LCR, serología,brotes. LCR Evolución en cultivo (bandas oligoclonales). LCR, hiperamoniemia RM

omo en nuestro ononucleares(2,4). del nivel de cona afasia, convula, de la mielina, medio(4,18), óptica o , neuritis y no se as de la escleroraducen la afectapaciente porque edad evoluciona on de 2 a 4 diagrgo a dicho sema-

- Churg Strauss ANCAp - Wegener ANCAc -TABLA II. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HLA B5 Beçhet DE LA ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA. COLUMNA DE LA DERECHA SE - Lupus eritematoso sistémico EN LAANA COMPLEMENTARIAS - Sjögren REFIEREN ALGUNAS PRUEBASBiopsia glandular QUE Enfermedades granulomatosas Sarcoidosis diferenciaL Diagnóstico
Infecciones agudas del SNC - Meningitis bacteriana Esclerosis multiple y variantes - Mycoplasma
PUEDEN SER DE AYUDA

Diagnóstico Diferencial
Multisistémica. Curso Pruebas complementarias subagudo-crónico Niveles de ECA LCR, cultivo Evolución en brotes. LCR LCR (PCR), serología, RM (bandas oligoclonales). cultivo LCR, cultivo Neuroimagen (RM, angioRM) LCR (PCR), serología Neuroimagen

aídas durante las to focal o difuso encefalomielitis able de la amplimo dos o m{s epitenciales evocante presentación(1nsecuencia de la nicialmente pre6) , especialmente ientras que en el tación de tr oncal o que ante la sosndose en los antela RM, en la que ía T2 y y la RM iasclínicaFLAIR, m{s sensible para infratentoriales, ca, aunque blana sustancia en las negativa. superancia grisEl resto

Otros - Listeria Neoplasias, abscesos, tr ombosis - Encefalitis viral: grupo herpes, venosa profunda rubeóla, sarampión, VIH - Hongos: toxoplasma

Infecciones subagudas-crónicas tiple. Otra diferencia sustancial con esta enfermedad es que del SNC - Meningitis tuberculosa LCR, ADA, Mantoux, estadio en la EMAD las lesiones est{n siempre en el mismo Rx tórax, cultivo evolutivo y que tienden a resolverse, reforz{ndose con gado- Neurosífilis LCR, serología linio de forma variable y sin producirserología - Enfermedad de Lyme LCR, efecto masa(2-3,12-15) . El - Neurobrucelosis LCR, serología, cultivo tamaño y la localización de las lesiones en la RM inicial no Síndrome de Reye LCR, hiperamoniemia tiene valor pronóstico(13) pero la realización de RM seriadas Vasculitis del SNC: es útil para valorar la progresiónMultisistémica. Curso y documentar la aparición subagudo-crónico

Encefalomielitis aguda diseminada con evolución bif{sica

TABLA III. PRINCIPALES DIFERENCIAS ENTRE LA ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA Y LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE Encefalomielitis aguda diseminada Edad preferente Antecedentes familiares Antecedentes infección Manifestaciones clínicas Encefalopatía Fiebre, meningismo Neuritis óptica Crisis epilépticas Bandas oligoclonales RM: {reas de desmielinización en sustancia blanca Afectación cortical Afectación de ganglios de la base y t{lamo Afectación de {reas periventriculares Normalización de las im{genes Evolución Niños No Frecuente Polisintom{tica Frecuente Frecuente Rara, bilateral Sí No En el mismo estadio evolutivo Sí Sí Raro Frecuente Monof{sica, recaídas en los primer os dos meses Esclerosis múltiple Adolescentes y adultos jóvenes Sí Raro Mono o paucisintom{tica Rara Raros Frecuente, unilateral Raras Sí En distintos estadios evolutivos No Raro Frecuente No En brotes

talmente con la encefalitis herpética (6), y con el síndrome de Reye, pero en este hay hiperamoniemia y aumento de la presión del LCR(15). La encefalitis herpética suele ocurrir en el

Con respecto a la esclerosis múltiple, en la mayor parte de los trabajos publicados sobre las EMAD se insiste en el diagnostico diferencial entre ambas, debido a la similitud

Tratamiento
• Corticoides en altas dosis aceleran la mejoría de la sintomatología y evitan las recaídas • En casos refractarios se han utilizado inmunoglobulinas ev y plasmaféresis • Un ciclo corto de corticoides a dosis altas combinado con inmunoglobulinas ev, puede ser más eficaz que los corticoides aislados y tiene la ventaja de no deprimir al eje hipotálamo- hipófisis-suprarrenal

Tratamiento
• Todas estas opciones terapéuticas son controvertidas, ya que no existen ensayos clínicos controlados en relación con las mismas, de modo que tampoco puede asegurarse que influyan en la evolución de la EMAD

• Metilprednisololona 30mg/kg x 3 d

FIN

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