Que enfermedades causa la falta de mielina en las neuronas?

Las enfermedades desmielinizantes son aquellas que se caracterizan por presentar destrucción de la mielina en el curso de su evolución. La mielina afectada puede localizarse predominante o exclusivamente en el sistema nervioso central (SNC) o en el sistema nervioso periférico (SNP). La alteración puede ser primaria, por defecto en la codificación genética de las enzimas encargadas de su formación o de su mantenimiento, o secundaria de caracter tóxico, vascular o infeccioso/inflamatorio. La desmielinización puede condicionar la sintomatologia de la enfermedad o ser un signo más de la misma. En función de su severidad se comportan como dismielinizantes, cuando la mielina formada es de calidad y/o cantidad anormal, o desmielinizantes cuando la mielina es supuestamente normal en origen y se destruye posteriormente. El término de leucodistrofia se reserva a las enfermedades desmielinizantes que presentan afectación primaria y predominante de la mielina del SNC, aunque en alguna de ellas se afecta ademas el SNP, producida por déficit enzimático y de origen genético hereditario. Es un término contrapuesto al de poliodistrofias donde la afectación predomina en la sustancia gris del SNC y excluyente de: Las desmielinizaciones secundarias a procesos de otra naturaleza: autoinmune, infecciosos, tóxicos o vasculares, u origen: distrofia muscular congénita. Las desmielinizaciones que tienen lugar de forma no predominante en otros procesos: Encefalopatias mitocondriales, como las enfermedades de Leigh y Leber. Las desmielinizaciones que se presentan en el Sistema Nervioso Periférico: neuropatias sensitivo-motoras hereditarias, poliradiculoneuritis desmielinizantes autoinmunes, etc. Forman un grupo heterogeneo atendiendo a su origen. La enfermedad de Krabbe y la leucodistrofia metacromática son esfingolipidosis. La X-adrenoleucodistrofia es una enfermedad peroxisomal. Enfermedades que cursan con desmielinización central Enfermedad de Leigh. Enfermedad de Leber. Enfermedad de Zellweger. Síndrome de Sjögren-Larson. Esclerosis múltiple. Enfermedad de Schilder. Encefalitis adquiridas: PESS, Encefalomielitis aguda diseminada, HIV y sarampión. Distrofia muscular congénita. Condrodisplasia punctata rizomiélica. Mielina La mielina es una lipoproteína que constituye algunos sistemas de bicapas fosfolipídicas formadas poresfingolípido. Se encuentra en el sistema nervioso, concretando que forma una capa gruesa alrededor de losaxones de las neuronas en seres vertebrados y permite la transmisión de los impulsos nerviosos entre distintas partes del cuerpo gracias a su efecto aislante. Es una sustancia producida por las células de Schwannpresentes en las neuronas conectivas y motoras y que se enrollan a través del axón o cilindroeje formando lavaina de mielina. Es una sustancia aislante.Este esfingofosfolípido está formado por un alcohol llamado esfingol, una cadena de ácido graso, fosfato ycolina.La mielina es una sustancia aislante de varias capas que rodea a los axones y acelera la conducción o impulso nervioso al permitir que los potenciales de acción salten entre las regiones desnudas de los axones (Nódulos de Ranvier) y a lo largo de los segmentos mielinizados.En el sistema nervioso periférico, nervios craneales y raquídeos, las vainas de mielina están formadas por capas de lípidos yproteínas producidas por las células de Schwann (tipo de células de la glía (tejido nervioso no neuronal) en los axones de las células que se encuentran fuera del sistema nervioso central y por las células llamadas oligodendrocitos en los axones de las células del sistema nervioso central. [editar]Enfermedades de la mielina En el SN Periférico, los autoanticuerpos contra gangliósidos de la mielina participan en varias enfermedades; como el GQ1b en lavariante de Miller-Fisher del síndrome de Guillain-Barré el GM1 en la neuropatía multifocal motora y los sulfátidos de la glucoproteína asociada a la mielina (MAG) en las neuropatías periféricas que se asocian a las gammapatías monoclonales.

demencia senil de tipo Alzheimer (DSTA) o simplemente alzhéimer. Esclerosis lateral Mielinolisis central pontina Enfermedad de Baló Leucodistrofias Comunicación entre neuronas mediante campos eléctricos débiles El cerebro.  Esclerosis múltiple En la Esclerosis múltiple es probable que la proteína básica de la mielina (myelin basic protein MBP). Los síntomas de la enfermedad como una entidad nosológica definida fue identificada por Emil Kraepelin. 5 6 7 4 3 2 1 Así pues. Es posible que. Una nueva investigación revela que estos campos son mucho más importantes de lo que se creía hasta ahora. Se caracteriza en su forma típica por una pérdida progresiva de la memoria y de otras capacidades mentales. y no sólo por las señales individuales emitidas por una u otra neurona cuando se comunican entre sí. La enfermedad suele tener una duración media aproximada después del diagnóstico de 10 años. cuyas mutaciones provocan la enfermedad neuropática conocida como síndrome de Charcot-Marie-Tooth (CMT) tipo 1B. respectivamente. tiene mucha actividad eléctrica. dada la gran importancia que Kraepelin daba a encontrar la base neuropatológica de los desórdenes psiquiátricos. es incurable y terminal. a medida que las células nerviosas (neuronas) mueren y diferentes zonas del cerebro se atrofian.La enfermedad de Alzheimer es la forma más común de demencia. es unaenfermedad neurodegenerativa que se manifiesta como deterioro cognitivo y trastornos conductuales. Enfermedad de Alzheimer La enfermedad de Alzheimer (EA). representen una forma adicional de comunicación neuronal. las pérdidas del gen PMP22 originan otras neuropatías hereditarias denominada Propensión hereditaria a las parálisis de presión. y la proteína del SNC cuantitativamente menor. que aparece con mayor frecuencia en personas mayores de 65 años de edad. Sin embargo. también denominada mal de Alzheimer. el cerebro está envuelto por innumerables campos eléctricos superpuestos. De hecho. actúen como antígenos para las células T y B. generados por la actividad de los circuitos neuronales de las neuronas que se comunican. La forma más frecuente de CMT es la 1A que esta provocada por por una duplicación del gen PMP22. el descubrimiento de la enfermedad fue obra de ambos psiquiatras. decidió nombrar la enfermedad alzhéimer en honor a su compañero. Canciones de Arturo Zambo Cavero . aunque esto puede variar en proporción directa con la severidad de la enfermedad al momento del diagnóstico.La proteína homóloga de PLP (proteína proteolipídica) en el SN Periférico es la proteína P0. tanto si está despierto como si está dormido. que trabajaban en el mismo laboratorio. mientras que la neuropatología característica fue observada por primera vez por Alois Alzheimer en 1906. de hecho. denominada glucoproteína oligodendrocitaria de la mielina (MOG). La ubicación del MOG en la lámina más externa de la cubierta de mielina del SNC hace que sea el objetivo de los autoanticuerpos.

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