CLASIFICACIN DE LAS ECV REVISIN

Clasificacin de las enfermedades cerebrovasculares. Sociedad Iberoamericana de Enfermedades Cerebrovasculares

E. Dez-Tejedor, O. Del Brutto, J. lvarez-Sabn, M. Muoz, G. Abiusi
CLASSIFICATION OF THE CEREBROVASCULAR DISEASES. IBEROAMERICAN CEREBROVASCULAR DISEASES SOCIETY Summary. Objectives. In view of the several terminologies in countries belonging to the Iberoamerican Cerebrovascular diseases Society it seemed appropriate that the Executive Committee should propose a unified cerebrovascular diseases classification and nomenclature. Development. Based on the classifications of strokes NINCDS, TOAST, Laussane Stroke Registry, OCSP and that of the cerebrovascular diseases group of the Sociedad Espaola de Neurologa, we devised a system for classification of cerebrovascular diseases with the objective of harmonizing the nomenclature and criteria of Iberomerican countries. We chose the word stroke as the most suitable for the definition of cerebrovascular diseases. These were then divided into symptomatic and non-symptomatic. The symptoms were then divided into those of transient ischaemic accidents (TIA) and stroke, and then into ischaemic and haemorrhagic. We established the aetiological subtypes of focal cerebral ischaemia (TIA and ischaemic stroke) as: disease of the great vessels or atherothrombotic, cardio-embolic, occlusive small vessel disease, of unusual cause or of unknown origin. Haemorrhagic stroke was divided into subarachnoid haemorrhage and cerebral haemorrhage, which was then subdivided according to the site. Conclusion. We consider that this nomenclature is simple and easy to use and in concordance with the international classifications, which permits the use of common terminology that is easily translated into English. [REV NEUROL 2001; 33: 455-64] Key words. Classification. Cerebrovascular diseases. Iberoamerican countries. Stroke.

NOMENCLATURA DE LAS ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES Se han realizado muchas clasificaciones sobre enfermedades cerebrovasculares, bien de forma global o limitadas a algunos aspectos, determinando una serie de criterios para establecer subtipos etiolgicos; algunas de ellas fueron elaboradas por comisiones pertenecientes a organizaciones cientficas creadas a tal fin, mientras otras surgieron como consecuencia de la unificacin de criterios previa a la realizacin de determinados estudios clnicos. Las ms relevantes han sido las llevadas a cabo por: el National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NINCDS) que ha realizado tres a lo largo del tiempo, siendo vigente la correspondiente al ao 1990 [1]; elTrial of Org 10172 in Acute Stroke Registry (TOAST) [2] y elLausanne Stroke Registry (LSR) [3]. As como las realizadas por el Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Espaola de Neurologa [4,5]. Adems, merece considerarse la realizada por elOxfordshireCommunity Stroke Project(OCSP) [6]. En todas ellas nos hemos apoyado para desarrollar este captulo. El concepto de enfermedad cerebrovascular se refiere a todo trastorno en el cual un rea del encfalo se afecta de forma transitoria o permanente por una isquemia o hemorragia, estando uno o ms vasos sanguneos cerebrales afectados por un proceso patolgico. El trmino ictus representa de forma genrica un grupo de trastornos que incluyen el infarto cerebral, la hemorragia cerebral y la hemorragia subaracnoidea. Ictus es un trmino latino que, al igual que su correspondiente anglosajn stroke, significa golpe, ambos describen perfectamente el carcter brusco y sbito del
Recibido: 02.07.01. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones:27.07.01. Comit ad hoc de la Sociedad IBECV para nomenclatura de las Enfermedades Cerebrovasculares. Correspondencia: Dr. Exuperio Dez-Tejedor. Unidad de Ictus. Servicio de Neurologa. Hospital Universitario La Paz. Universidad Autnoma de Madrid. Paseo de la Castellana, 261. E-28046 Madrid. Fax: +3491 3581403. E-mail:ediezt@meditex.es 2001, REVISTA DE NEUROLOGA

proceso. Son sinnimas las denominaciones de accidente cerebrovascular, ataque cerebrovascular y apopleja. Segn su naturaleza, la enfermedad cerebrovascular se puede presentar como isquemia o como hemorragia (Figura), con una proporcin en torno al 85 y 15%, respectivamente. La isquemia se produce por la disminucin del aporte sanguneo cerebral de forma total (isquemia global) o parcial (isquemia focal). Segn la duracin del proceso isqumico focal se presentar como accidente isqumico transitorio (AIT) o como infarto cerebral, en funcin de que el dficit isqumico revierta o no antes de 24 horas. La hemorragia es la presencia de sangre, bien en el parnquima o en el interior de los ventrculos cere brales (hemorragia cerebral), bien en el espacio subaracnoideo (hemorragia subaracnoidea). Utilizamos el trmino de isquemia cerebral global cuando la disminucin del flujo sanguneo cerebral se produce en todo el encfalo de manera simultnea debido a una hipotensin arterial marcada. Afecta a los hemisferios cerebrales de forma difusa, asociada o no a una lesin del tronco del encfalo y/o cerebelo. Sus causas ms frecuentes son el paro cardaco y la ciruga con circulacin extracorprea, pero cualquier cuadro de shock prolongado, independientemente de su etiologa, lo puede producir. Las consecuencias clnicas abarcan desde un dficit cognitivo leve (memoria, atencin) hasta el estado vegetativo persistente por necrosis neocortical, e incluso, si la duracin es elevada, muerte cerebral por afectacin troncoenceflica. Desde el punto de vista anatomopatolgico, podemos encontrar dos tipos de infarto cerebral: Infarto cerebral plido. Generado en la zona distal a una oclusin arterial persistente. En las zonas con flujo sanguneo, como por ejemplo el borde del infarto, se observa presencia leucocitaria. Posteriormente los macrfagos ocupan la zona y los productos necrticos se eliminan durante meses. Infarto cerebral hemorrgico. Situacin similar a la anterior pero que presenta una importante concentracin de eritrocitos dentro de la zona infartada. Las placas petequiales predominan en la sustancia gris, dada su mayor vascularizacin relativa. Frecuentemente est asociado a infartos de mecanismo emblico.

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Tabla I. Clasificacin de la enfermedad cerebrovascular segn su presentacin clnica. Modificada NINCDS 1990. Asintomtica Disfuncin cerebral focal Ataques isqumicos transitorios (AIT) Sistema carotdeo Sistema vertebrobasilar Ambos Localizacin incierta Posible AIT Ictus Perfil temporal Mejora Empeoramiento Ictus estable Figura. Clasificacin de la enfermedad cerebrovascular segn su naturaleza. ECVA: enfermedad cerebrovascular aguda; AIT: ataque isqumico transitorio. Tipos de ictus Hemorragia cerebral

Radiolgicamente nos encontramos las siguientes manifestaciones de isquemia cerebral: Infarto cerebral. Se objetiva una imagen hipodensa en la TC e hiperintensa en RM potenciada en T 2 . Correspondera al infarto plido que hemos comentado previamente. Infarto cerebral hemorrgico. En este caso, en la TC observaremos imgenes hiperdensas (contenido hemtico) en el rea hipodensa del infarto. Infarto cerebral silente. Son infartos descubiertos en un estudio de neuroimagen que no han producido manifestaciones clnicas previas o que no fueron reconocidos por los pacientes. Leucoaraiosis.Se define como rarefaccin de la sustancia blanca del cerebro. En la TC craneal se observa un rea de hipodensidad. En la RM craneal depender del tipo de secuencia empleada, en T2 aparece como una hiperintensidad. Puede ser periventricular o subcortical, siendo esta ltima la que probablemente se asocia ms claramente a mala perfusin. CLASIFICACIN DE LA ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR Emplearemos como referente la III Clasificacin de Enfermedades Cerebrovasculares, propuesta por el NINDS en 1990 [1]. La finalidad de esta clasificacin fue la de definir de forma precisa los tipos de enfermedad cerebrovascular, as como los diversos aspectos etiolgicos, patognicos y diagnsticos. Segn la clasificacin NINDS existen diversas formas de presentacin clnica de la enfermedad cerebrovascular (Tabla I), pero simplificndola podramos hablar de dos tipos bsicos: 1. Enfermedad cerebrovascular asintomtica: es aquella que todava no ha dado sntomas cerebrales o retinianos pero que ha producido algn dao vascular demostrable. El ejemplo tpico sera el paciente con estenosis carotdea asintomtica. Con la profusin de las tcnicas de neuroimagen es cada vez ms frecuente el hallazgo casual de infartos cerebrales silentes. 2. Enfermedad cerebrovas-

Hemorragia subaracnoidea (HSA) Infarto cerebral Mecanismos Trombtico Emblico Hemodinmico Categoras clnicas Aterotrombtico Cardioemblico Lacunar Causa inhabitual Origen indeterminado Sntomas y signos segn la localizacin Arteria cartida interna Arteria cerebral media Arteria cerebral anterior Sistema vertebrobasilar Arteria vertebral Arteria basilar Arteria cerebral posterior Demencia vascular Encefalopata hipertensiva

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Tabla II. Subtipos etiolgicos de ictus y su distribucin (segn varios registros). Estudio Narrving et al HCSR LSR NINCDS HULPRI Nmero de pacientes 1.054 694 1.000 1.805 1.222 EGV 616 (58%) 233 (33%) 427 (42%) 182 (10%) EPV 131 (19%) 147 (15%) 337 (19%) 279 (22,83%) Embolismo 323 (30%) 215 (31%) 204 (20%) 246 (13%) 290 (23,73%) 55 52 Causas inhabituales (6%) (3%) 58 Causa indeterminada (8%) Ictus hemorrgicos 111 (11%) 70 (10%) 109 (11%) 480 (26%) 153 (14,56%)

508 (28%)

322 (26,35%)

178 (14,52%)

HCSR: Harvard Cooperative Stroke Registry (1978); LSR: Lausanne Stroke Registry (1988); NINCDS: National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (1989); HULPRI: Hospital Universitario La Paz, Registro de Ictus (1994-1996); EGV: enfermedad de gran vaso; EPV: enfermedad de pequeo vaso. Modificado de Dez-Tejedor E y Soler R [7].

cular sintomtica, sera aquella que se hubiera expresado clnicamente y abarcara: Disfuncin cerebral focal Engloba los AIT de cualquier localizacin y los ictus isqumicos o hemorrgicos. Dentro de los ltimos nos encontramos dos tipos: hemorragia cerebral y hemorragia subaracnoidea; la hemorragia asociada a malformacin arteriovenosa, que el NINDS considera un grupo independiente, la incluiremos, al igual que otros autores, dentro del grupo de la hemorragia cerebral, pues en el 87% de las ocasiones la hemorragia secundaria a una malformacin arteriovenosa tiene esta localizacin [7]. La disfuncin cerebral focal, como hemos comentado, se podr manifestar bien como AIT o bien como ictus. Los ictus, segn su perfil temporal, pueden ser de tres tipos: Ictus progresivo o en evolucin: aquellos en que el dficit neurolgico inicial evoluciona al empeoramiento, por aumento de intensidad o por adicin de nuevos sntomas y signos. Debera considerarse como tal slo a aquel ictus en el que hay un aumento del tamao lesional (de infarto, o de hemorragia). Cuando el deterioro clnico es debido a complicaciones sistmicas concomitantes al ictus sera ms adecuado el trmino ictus deteriorante. Ictus con tendencia a la mejora: aquellos que tienden a remitir, de modo que a las tres semanas del inicio de los sntomas la recuperacin del dficit focal neurolgico es igual o superior al 80% del total inicial. Ictus estable: cuando la clnica neurolgica inicial se mantiene en un perodo que estimamos en 24 horas para los ictus carotdeos y 72 horas para los vertebrobasilares. Demencia vascular Deterioro cognitivo secundario a enfermedad cerebrovascular de cualquier etiologa y forma de presentacin. Encefalopata hipertensiva Unida a hipertensin arterial (HTA), con TA diastlica >140 mmHg: cursa con cefalea, sndrome confusional y disminucin del nivel de conciencia; puede asociar convulsiones y dficit neurolgico focal. ISQUEMIA CEREBRAL O ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR ISQUMICA Ya dijimos que la isquemia puede ser global o focal; la primera la hemos analizado previamente, por lo tanto hablaremos slo de

la isquemia cerebral focal. Segn su duracin, la isquemia focal se presentar como AIT o como infarto cerebral (Figura). ATAQUE ISQUMICO TRANSITORIO Convencionalmente se considera un AIT al episodio isqumico focal de duracin inferior a las 24 horas. De forma caracterstica es reversible y no existe dficit neurolgico permanente tras su finalizacin. Generalmente duran entre 2 y 15 minutos, y superan en pocas ocasiones la hora de duracin; suelen ser de comienzo rpido (menos de cinco minutos, generalmente menos de dos), pero los episodios fugaces, con una duracin slo de segundos, probablemente no son AIT. Sin embargo, puede hallarse imagen de infarto cerebral en estos pacientes, fundamentalmente en los de gran duracin. Por esta razn hemos de sealar que esta situacin debera merecer la consideracin de infarto cerebral si as lo ratifica la neuroimagen, pues sta es un marcador de lesin tisular. No debemos olvidar que la definicin basada en la reversibilidad en menos de 24 horas es convencional y puede cambiar. Los mecanismos de produccin y los subtipos etiolgicos son similares en cualquier tipo de isquemia cerebral, sea un AIT o un infarto cerebral (Figura). Aunque este aspecto no est contemplado en las clasificaciones previas, el uso lo est sancionando y nosotros lo proponemos formalmente. Los AIT se clasifican en funcin de los sntomas y del territorio vascular afectado. Segn la topografa y las manifestaciones clnicas, pueden ser retinianos (amaurosis fugax), hemisfricos cerebrales y tambin de cerebelo y troncoencfalo. La amaurosis fugax es una prdida de visin monocular transitoria que generalmente dura unos minutos y est producida por un mbolo de origen carotdeo o cardaco. Si el ataque isqumico transitorio se manifiesta con signos o sntomas que revelan una disfuncin cerebral, se trata de una forma hemisfrica cerebral, ms evidente si incluye alteraciones corticales. Consideramos como lacunar al que se presenta clnicamente como un sndrome lacunar, asocindose con mucha menor frecuencia que los corticales a estenosis carotdea. Llamamos AIT atpico al que no se corresponde a ninguno de los anteriores. Segn el territorio vascular afectado, los AIT son carotdeos o vertebrobasilares. Cuando los sntomas producidos no permiten adscribirlo a ninguno de esos dos sistemas, lo calificamos de indefinido. Los AIT del sistema carotdeo se caracterizan por presentar alguno de los siguientes signos o sntomas:

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Disfuncin motora de las extremidades y/o hemicara contralateral. Prdida de visin en el ojo ipsilateral (amaurosis fugax) o en hemicampos contralaterales homnimos (hemianopsia homnima). Sntomas sensitivos en hemicuerpo y/o hemicara contralateral. Afasia, si el hemisferio afectado es dominante para el lenguaje. Los vertebrobasilares se caracterizan por alguno de los siguientes signos o sntomas: Disfuncin motora de cualquier combinacin de miembros superiores e inferiores y hemicara, izquierda y/o derecha. Sntomas sensitivos que afectan al lado izquierdo, derecho o a ambos. Prdida de visin en uno o ambos campos visuales homnimos. Presencia de dos o ms de los siguientes: disartria, disfagia, diplopa, vrtigo, ataxia. La disartria puede ser acompaante de cualquier AIT, vertebrobasilar o carotdeo. Debido a la corta duracin de los episodios, es imprescindible una anamnesis cuidadosa y tener en cuenta las siguientes recomendaciones: 1. La mayora de los pacientes con AIT presentan sntomas motores. Los sntomas sensitivos que afectan slo parte de una extremidad o slo un lado de la cara durante un nico episodio no acompaados de otros sntomas son difciles de interpretar con certeza. 2. Es frecuente que la amaurosis fugaz o la afasia ocurran sin sntomas acompaantes. 3. Un AIT que no incluya dficit motor, prdida visual o afasia debera ser revisado cuidadosamente antes de ser diagnosticado como tal. Los siguientes sntomas no son caractersticos del AIT: prdida de conciencia sin otros sntomas de dficit circulatorio posterior, actividad tnica o clnica, progresin de los sntomas sobre varias reas del cuerpo y escotoma centelleante. No se consideran causados por un AIT: la progresin de un dficit sensitivo, incontinencia vesical o rectal, prdida de visin asociada con alteracin de la conciencia, sntomas focales asociados con migraa. Tampoco ninguno de los siguientes si se dan de forma aislada: vrtigo, mareo, disfagia, disartria, diplopa, confusin, amnesia o drop attacks. Habr ocasiones en que sea complicado establecer o descartar el diagnstico en estos pacientes, entonces antes de rechazar la etiologa isqumica, utilizaremos el diagnstico de posible AIT. Estos pacientes deben someterse a un seguimiento clnico estrecho, lo cual nos posibilitar realizar un diagnstico de certeza y un tratamiento preventivo adecuado. Otras manifestaciones clnicas ms infrecuentes son: temblor, sacudimiento rtmico u oscilacin no comicial del brazo, mano o todo el hemicuerpo (limb shaking) por hipoperfusin en territorio frontera asociado a oclusin o estenosis importante de la cartida contralateral. Tambin la paraparesia transitoria por isquemia en territorio de las arterias cerebrales anteriores y ceguera bilateral aislada e inversin de la imagen visual por isquemia vertebrobasilar bilateral. INFARTO CEREBRAL O ICTUS ISQUMICO Se produce cuando la isquemia cerebral es lo suficientemente prolongada en el tiempo como para producir un rea de necrosis tisular. Convencionalmente se considera como tal cuando el dficit neurolgico tiene una duracin superior a 24 horas aunque, como ya hemos

comentado, con duraciones inferiores se puede observar lesin isqumica en los estudios de neuroimagen. Hay diversos tipos de infarto cerebral segn sea su mecanismo de produccin, la categora clnica en la que se encuadra y la localizacin topogrfica. A continuacin analizaremos estos aspectos. Mecanismos de infarto cerebral Trombtico Existe una estenosis u oclusin de una arteria cerebral intra o extracraneal. El infarto trombtico ocurre generalmente cuando un trombo crece sobre una placa aterosclertica u otra lesin vascular. En algunas circunstancias el infarto trombtico puede ser precipitado por un estado hipercoagulable. Emblico El infarto emblico se debe a la oclusin de una arteria por un mbolo distal a un punto donde exista un adecuado flujo colateral. El mbolo se origina proximalmente; puede ser arterio-arterial (se desprende un trombo de la pared arterial e impacta distalmente), cardaco o paradjico (el que procedente de la circulacin venosa pasa al corazn izquierdo a travs de una comunicacin derecha-izquierda). Hemodinmico El infarto determinado hemodinmicamente ocurre cuando la perfusin global cerebral est crticamente disminuida, debido a una hipotensin arterial importante, y el flujo compensatorio colateral es insuficiente; se favorece si coexiste una estenosis grave o una oclusin arterial. Suelen producirse en el rea limtrofe entre dos territorios arteriales principales. Se denominan tambin infartos frontera o de ltimo prado. Las localizaciones habituales son: entre la arteria cerebral media y la anterior, entre la arteria cerebral media y la posterior, y entre los territorios superficial y profundo de la misma arteria. Categoras clnicas o subtipos etiolgicos de infarto cerebral Segn la causa subyacente, el infarto ha sido comnmente considerado como aterotrombtico, cardioemblico o lacunar; adems existen otras causas menos frecuentes que pueden producirlo, dando lugar a la categora de infarto de causa inhabitual; o no se puede asignar a ninguna de estas categoras y se clasifica como infarto de origen indeterminado (Figura), con una distribucin variable de estos subtipos etiolgicos segn diversos registros de ictus. Las categoras clnicas que comentaremos a continuacin estn basadas fundamentalmente en los criterios NINDS (1990) [1], Lausanne Stroke Registry (Bogousslavski, 1997) [3], a su vez inspirado en los criterios TOAST [2], y en los establecidos por el comit ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Espaola de Neurologa (1998) [5]. Para establecer el diagnstico del subtipo etiolgico, previamente deben plantearse los siguientes pasos diagnsticos: anamnesis y examen clnico, estudios de neuroimagen (TC o RM), Doppler de circulacin cerebral extracraneal y transcraneal, as como ecocardiograma, Holter, estudios de hemostasia y angiografa cerebral si fuese preciso. Una vez considerados dichos aspectos, asignaremos el infarto a uno de los siguientes subtipos etiolgicos, que resumimos en la tabla III. Infarto aterotrombtico o arteriosclerosis de arteria grande Son infartos de tamao medio o grande, de topografa cortical o

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Tabla III. Clasificacin de los infartos cerebrales en sus diferentes subtipos etiolgicos (adaptada de NINDS (1990), TOAST (1993) Lausanne Stroke Registry (1997) y del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Espaola de Neurologa (1998)) a. Previamente deber realizarse: anamnesis, exploracin fsica, estudio de neuroimagen, ECG, Doppler de troncos suprarticos y transcraneal, estudios de hemostasia; y ecocardiograma, Holter-ECG, angiografa cerebral y estudios especiales de laboratorio si fuesen precisos. Infarto aterotrombtico. Aterosclerosis de arteria grande Isquemia generalmente de tamao medio o grande, de topografa cortical o subcortical y localizacin carotdea o vertebrobasilar, en el que se cumple alguno de los dos criterios siguientes: Aterosclerosis con estenosis: estenosis mayor o igual al 50% del dimetro luminal u oclusin de la arteria extracraneal correspondiente o de la arteria intracraneal de gran calibre (cerebral media, cerebral posterior o tronco basilar), en ausencia de otra etiologa Aterosclerosis sin estenosis: presencia de placas o de estenosis inferior al 50% en las mismas arterias en ausencia de otra etiologa y en presencia de al menos dos de los siguientes factores de riesgo vascular cerebral: edad mayor de 50 aos, hipertensin arterial, diabetes mellitus, tabaquismo o hipercolesterolemia Infarto cardioemblico Isquemia generalmente de tamao medio o grande, de topografa habitualmente cortical, en el que se evidencia, en ausencia de otra etiologa, alguna de las siguientes cardiopatas embolgenas: presencia de un trombo o un tumor intracardaco, estenosis mitral reumtica, prtesis artica o mitral, endocarditis, fibrilacin auricular, enfermedad del nodo sinusal, aneurisma ventricular izquierdo o acinesia despus de un infarto agudo de miocardio, infarto agudo de miocardio (menos de tres meses), o presencia de hipocinesia cardaca global o discinesia. Enfermedad oclusiva de pequeo vaso arterial. Infarto lacunar Isquemia de pequeo tamao (menor de 1,5 cm de dimetro) en el territorio de una arteria perforante cerebral, que habitualmente ocasiona clnicamente un sndrome lacunar (hemiparesia motora pura, sndrome sensitivo puro, sndrome sensitivomotor, hemiparesia-ataxia y disartria-mano torpe) en un paciente con antecedente personal de hipertensin arterial u otros factores de riesgo cerebrovascular, en ausencia de otra etiologa Infarto cerebral de causa inhabitual Isquemia de tamao variable de localizacin cortical o subcortical, en territorio carotdeo o vertebrobasilar en un paciente en el que se ha descartado el origen aterotrombtico, cardioemblico o lacunar. Se suele producir por enfermedades sistmicas (conectivopata, infeccin, neoplasia, sndrome mieloproliferativo, alteraciones metablicas, de la coagulacin) o por otras enfermedades como: diseccin arterial, displasia fibromuscular, aneurisma sacular, malformacin arteriovenosa, trombosis venosa cerebral, angetis, migraa, etc. Infarto cerebral de origen indeterminado Isquemia de tamao medio o grande, de localizacin cortical o subcortical, en territorio carotdeo o vertebrobasilar, en el que, tras un exhaustivo estudio diagnstico, se han descartado los subtipos aterotrombtico, cardioemblico, lacunar y de causa inhabitual, o bien coexista ms de una posible etiologa. Debemos subdividir el infarto de origen indeterminado en: Por estudio incompleto Por ms de una etiologa Por origen desconocido
a

perifrica) aumenta la posibilidad de que el infarto cerebral que padece pertenezca a esta categora clnica; pero para establecer el diagnstico con fiabilidad recomendamos seguir los criterios TOAST modificados propuestos en el registro de Lausanne, que considera infarto de origen aterotrombtico o arteriosclerosis de vaso grande al que cumple una de las dos condiciones siguientes: 1. Arteriosclerosis con estenosis: estenosis arterial mayor del 50% en las arterias cerebrales extracraneales correspondientes con la clnica o intracraneales de gran calibre en ausencia de otra etiologa. 2. Arteriosclerosis sin estenosis: estenosis arterial menor del 50% en las arterias antedichas y al menos dos de los siguientes factores de riesgo: edad mayor de 50 aos, hipertensin arterial, diabetes mellitus, tabaquismo o hipercolesterolemia. La aterosclerosis puede producir un infarto cerebral mediante dos mecanismos: en primer lugar, por producir una estenosis crtica, es decir, la placa puede aumentar hasta alcanzar un tamao determinado que comprometa seriamente la luz del vaso sanguneo, superponindose frecuentemente un trombo, que hace disminuir an ms la luz arterial; adems, el trombo formado sobre una estenosis u oclusin arterial puede propagarse distalmente, afectando al origen de vasos distales a la estenosis inicial. El segundo mecanismo por el que una placa aterosclertica puede provocar un infarto es el embolismo del trombo superpuesto o de fragmentos de la propia placa (mbolo arteria-arteria). Las lesiones aterosclerticas afectan de forma predominante a la bifurcacin y curvatura de arterias extracraneales y grandes arterias intracraneales. La frecuencia de este subtipo etiolgico vara segn las series, situndose en torno al 25-30% del total de los infartos. Infarto cerebral cardioemblico Es aquel infarto que se produce como consecuencia de la oclusin de una arteria por un mbolo de origen cardaco. Generalmente es de tamao medio o grande, de topografa habitualmente cortical (subcortical en menos ocasiones), frecuentemente con inicio de los sntomas en vigilia e instauracin sbita o aguda, siendo habitual que el mximo dficit neurolgico se d al comienzo de la misma. Son sugerentes de embolismo los sndromes corticales aislados, sobre todo las afasias y la hemianopsia homnima aislada, sndromes del top de la basilar e infartos subcorticales estriatocapsulares medianos y grandes. Es imprescindible la presencia de una cardiopata embolgena demostrada y la ausencia de evidencia de aterotrombosis u otra etiologa concomitante. La base para el diagnstico reside en la demostracin de una fuente cardaca-transcardaca de mbolos sin evidencia de otras posibles causas de isquemia cerebral. Las enfermedades cardacas que de forma ms relevante pueden producir mbolos son: la fibrilacin oflutter atrial intermitente o continuo (que es la causa ms frecuente de cardioembolismo), el infarto de miocardio reciente (menos de tres meses), la insuficiencia cardaca congestiva, la valvulopata mitral o artica, el trombo o tumor cardaco, las vlvulas protsicas, la endocarditis, el sndrome del seno enfermo, el aneurisma o acinesia ventricular y la hipocinesia o discinesia cardaca global. Cuando la fuente es transcardaca a travs de unshuntderechaizquierda (embolia paradjica), la fuente emblica generalmente es una trombosis venosa profunda, aunque slo se consiga la demostracin radiolgica en un 10% de los casos. Otras causas de embolismo distintas al cardaco son: embolia grasa, gaseosa y por cuerpo extrao. Las zonas donde se alojan preferentemente los mbolos son:

Esta clasificacin es aplicable tambin a los AIT.

subcortical en pacientes con presencia de uno o varios factores de riesgo vascular cerebral. Son originados por una oclusin o estenosis de arterias de mediano o gran calibre por trombosis o embolia de material trombtico. Ante un paciente con evidencia de estenosis u oclusin de probable origen aterosclertico en una o ms localizaciones (p. ej., cardiopata isqumica o enfermedad vascular

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bifurcaciones arteriales (p. ej., entre la arteria cerebral media y la anterior), divisiones mayores de la arteria cerebral media, tercio distal de la arteria basilar y arterias cerebrales posteriores, reas arteriales estenosadas por ateromatosis y ramas arteriales distales. Ciertas caractersticas son orientativas de este tipo de infarto, como la presencia de infartos en mltiples territorios arteriales cerebrales o sistmicos y la afectacin del territorio tanto superficial como profundo de la misma arteria. En la neuroimagen, no es infrecuente ver infartos con componente hemorrgico. Aproximadamente el 20% de los infartos cerebrales tienen este origen, siendo mayor la proporcin en pacientes jvenes (entre el 23 y el 36%). Infarto lacunar o enfermedad oclusiva de pequeo vaso Es un infarto de pequeo tamao lesional (menos de 15 mm de dimetro) localizado en el territorio de distribucin de las arteriolas perforantes cerebrales, que habitualmente ocasiona un sndrome lacunar, es decir, hemiparesia motora pura, sndrome sensitivo puro, hemiparesia-ataxia, disartria-mano torpe o sndrome sensitivomotor. Adems de estos clsicos, existen otros muchos sndromes lacunares descritos, entre los que se encuentran: hemicorea, hemibalismo, hemidistona, sndrome cerebelo-piramidal, ataxia crural pura, sndrome de la encrucijada hipotalmica, hemiataxia aislada, disartria aislada, etc. Una evolucin especial del infarto lacunar son el llamado sndrome pseudobulbar y el estado lacunar, que se produce por la acumulacin de numerosos infartos lacunares de forma bilateral. Dado que estas arterias tienen pocas conexiones colaterales, la obstruccin del flujo sanguneo conduce generalmente a un infarto en el territorio de la arteria afectada. Con el tiempo el infarto se hace qustico y se rellena con el fluido tisular adyacente, de aqu el nombre de laguna o lago, generalmente inferior a 1,5 cm en el dimetro mayor. Observamos este tipo de infarto en pacientes con hipertensin arterial u otros factores de riesgo cerebrovascular. Aunque la arterioloesclerosis local con microateromas y la hipohialinosis son las principales causas, existen otras menos frecuentes como diabetes, cardioembolias, embolias arterioarteriales, estados protrombticos, angetis, etc. Este subtipo etiolgico representa alrededor del 15 al 20% del total de los infartos cerebrales. Infartos de causa inhabitual Son aquellos infartos cerebrales en los que, tras un correcto estudio diagnstico, la etiologa no se puede adscribir a ninguno de los grupos anteriores. Las afecciones ms comunes son: la diseccin arterial, la displasia fibromuscular, el aneurisma sacular, la malformacin arteriovenosa, la trombosis venosa cerebral, la angetis, las enfermedades sistmicas (conectivopatas, infecciones, neoplasias), las alteraciones de la coagulacin (en especial los estados protombticos), el infarto migraoso, los trastornos de base gentica (p. ej., CADASIL, sndrome de Sneddon), etc. Su frecuencia est en torno al 6 -15%, siendo de alrededor del 25-35% en pacientes con edades inferiores a 45 aos. Es lgico que este tipo de infartos predominen en pacientes por debajo de esta edad, debido a la menor frecuencia de aterosclerosis y enfermedad de pequeo vaso en este grupo etreo. Dentro de las causas inhabituales, podramos resaltar latrombosis venosa cerebral. Clnicamente se puede manifestar como: hipertensin intracraneal, sndrome del seno cavernoso o afectacin cerebral focal, siendo esta ltima la manifestacin de un

infarto cerebral. Existe una amplia posibilidad de etiologas subyacentes que pueden agruparse en cuatro grandes apartados: alteraciones hematolgicas (como estados protrombticos, sndrome de hiperviscosidad), alteraciones de la pared vascular (sarcoidosis, conectivopatas, etc.), alteraciones del flujo sanguneo (como el fallo cardaco) y otras causas (idioptica, caquexia, frmacos, etc.). Infartos de origen indeterminado Son infartos de tamao generalmente medio o grande, de localizacin cortical o subcortical, que afectan al territorio carotdeo o vertebrobasilar y en los que, tras un correcto estudio diagnstico, se ha descartado que pertenezcan a ninguno de los cuatro grupos anteriores, siendo ste un diagnstico de exclusin. Tambin incluiremos en esta categora los casos en que coexista ms de una posible etiologa (en el registro de infartos de Lausanne esto ocurri en un 3% de los casos, siendo lo ms frecuente la asociacin de enfermedad de grandes vasos y cardioembolia), as como los que quedaron sin determinar por no poder realizarse las exploraciones complementarias oportunas. Segn las series, su frecuencia estara en un intervalo del 8 a 30%, situndose en el lmite superior cuando nos referimos a pacientes jvenes. Posiblemente la causa de un margen tan amplio estribe en laheterogeneidaddeloscriteriosdiagnsticosempleadoshastaahora. Sntomas y signos segn la localizacin El cuadro clnico est determinado por la localizacin y el tamao de la lesin cerebral. Dependiendo del territorio arterial afectado, los sntomas sern distintos. Asimismo, los infartos secundarios a trombosis venosa cerebral tendrn una traduccin clnica distinta segn la zona cerebral involucrada. A continuacin describiremos los cuadros clnicos resultantes de la afectacin de grandes vasos. Arteria cartida interna La oclusin de la arteria cartida interna en el cuello no produce ningn cuadro clnico caracterstico. En presencia de un adecuado flujo colateral intracraneal, la oclusin de esta arteria puede no producir ningn sntoma o signo. Si este flujo no es adecuado, puede producirse desde un AIT a un gran infarto del hemisferio ipsilateral. El mecanismo puede ser hemodinmico si la circulacin colateral es pobre, por embolismo arterio-arterial o por propagacin u oclusin emblica distal. El cuadro neurolgico puede variar desde la monoparesia a la hemiparesia con o sin defecto homnimo en la visin, deterioro del habla o lenguaje, diversas variedades de agnosia y defectos sensitivos desde parcial hasta total. Generalmente, el territorio afectado ser el de la arteria cerebral media, pues el territorio de la arteria cerebral anterior puede recibir perfusin colateral a travs de la comunicante anterior. Aunque la amaurosis fugax est comnmente asociada con estenosis u oclusin de la arteria cartida interna, la ceguera monocular permanente raramente tiene este origen. Otros cuadros menos frecuentes asociados a afectacin carotdea interna son: sncopes ortostticos, atrofia ptica y retiniana y claudicacin mandibular. Arteria cerebral media La arteria cerebral media comienza en la bifurcacin de la arteria cartida interna. La oclusin de la primera porcin de la arteria cerebral media (segmento M1) casi siempre produce dficit neurolgico. La mayora de las oclusiones aqu son debidas a mbolos, aunque tambin puede existir una estenosis ateromatosa. Dado que la oclu-

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Tabla IV. Clasificacin del infarto cerebral: correlacin de sndromes clnicos, territorio y etiologa. Tipos de infarto cerebral Infartos lacunares (LACI) Sntomas y signos Dficit motor puro. Dficit sensitivo puro. Dficit sensitivo motor. Ataxia-hemiparesia. Disartria-mano torpe Disfuncin cerebral cortical (afasia, discalculia, alteraciones visuoespaciales). Hemianopsia homnima. Dficit motor y/o sensitivo, por lo menos en dos regiones (cara, miembro superior o inferior) Dos o tres componentes del TACI. Disfuncin cerebral cortical Dficit sensitivo motor ms limitado que LACI (p. ej. monoparesia) Afectacin ipsilateral de uno o ms nervios craneales con dficit motor y/o sensitivo contralateral (sndrome alterno). Alteraciones de la mirada conjugada, alteraciones oculares nucleares o internucleares. Sndrome cerebeloso. Hemianopsia homnima uni o bilateral Territorio Ganglios basales. Protuberancia Causas Lipohialinosis. Microateromas

cia, mesencfalo, tlamo, lbulo occipital, e incluso porciones de las uniones temporoccipital y parietoccipital. Singularizamos tres grandes vasos: Arteria vertebral: la estenosis grave u oclusin de la arteria subclavia izquierda proximal al origen de la arteria vertebral puede causar un flujo sanguneo invertido en la misma. Esto generalmente no causa sntomas, salvo cuando se ejercita el miembro superior correspondiente, pues en ocasiones se producen cuadros de isquemia vertebrobasilar (sndrome del robo de subclavia). Cuando una de las arterias vertebrales est atrsica o finaliza en la arteria cerebelosa posteroinferior y la otra arteria vertebral se ocluye, puede haber un infarto del tronco del encfalo. La oclusin de una arteria vertebral o de la arteria cerebelosa posteroinferior puede producir un infarto bulbar lateral; este sndrome se caracteriza por el comienzo sbito de vrtigo grave, nuseas, vmitos, disfagia, ataxia cerebelosa ipsilateral, sndrome de Horner ipsilateral, y descenso de la discriminacin de dolor y temperatura en la hemicara ipsilateral y el hemicuerpo contralateral.

Infartos totales de la circulacin anterior (TACI)

Territorio superficial y profundo de ACM y ACA. Territorio superficial y profundo de ACM

Embolia. Trombosis

Infartos parciales de la circulacin anterior (PACI)

Porcin superior e inferior de la ACM

Embolia. Trombosis

Infartos de la circulacin posterior (POCI)

Territorio vertebrobasilar: Cerebelo Tronco enceflico Lbulos occipitales

Embolia. Trombosis

Bamford et al 1991. OCSP: Oxfordshire Community Stroke Project.

sin es distal al polgono de Willis, la nica posibilidad de circulacin colateral se restringe al flujo anastomtico desde las arterias cerebrales anterior y posterior en la superficie cerebral; cuando esto falla, la oclusin del segmento M1 origina un dficit grave que incluye hemipleja, hemihipoestesia, hemianopsia homnima, paresia de la mirada contralateral y, si el infarto es en el hemisferio dominante, afasia. Sin embargo, la oclusin del tronco de la arteria cerebral media puede originar primariamente un dficit motor debido a la afectacin aislada del territorio profundo, que ocurre cuando existe una adecuada perfusin colateral en la superficie cerebral. Si el cogulo ocluyente se rompe y migra distalmente, se pueden ocluir las ramas y producirse sndromes parciales en funcin de la zona daada. Arteria cerebral anterior La obstruccin proximal suele ser bien tolerada, ya que se puede recibir flujo colateral a travs de la arteria comunicante anterior si est permeable. La obstruccin distal comnmente va asociada a debilidad del miembro inferior opuesto, generalmente ms importante en su parte distal y a veces asociada con debilidad de los msculos proximales de la extremidad superior. La afectacin sensitiva de la misma rea puede acompaar a la paresia. Tambin pueden aparecer apraxia, fundamentalmente de la marcha, apata, desviacin oculoceflica, trastornos del comportamiento, paratona contralateral, reflejos de liberacin frontal e incontinencia urinaria. Sistema vertebrobasilar El sistema vertebrobasilar irriga el cerebelo, bulbo, protuberan-

Arteria basilar: la oclusin de la arteria basilar puede producir infarto del tronco del encfalo o a veces un AIT o, raramente, no ocasionar sntomas. Generalmente la oclusin o estenosis importante de la arteria basilar genera signos de deterioro troncoenceflico bilateral, mientras que los sndromes debidos a la estenosis u oclusin de una rama afectan a estructuras slo de un lado del tronco del encfalo. Adems de las grandes ramas circunferenciales que van al cerebelo, la arteria basilar tiene muchas ramas cortas que irrigan el tronco del encfalo. Los sndromes que originan la afectacin de estas ramas pueden ser alternos, esto es, afectar motora o sensitivamente un lado de la cara y el hemicuerpo contralateral. El vrtigo puede ser un sntoma prominente y el nistagmo es un hallazgo frecuente. Son muy tpicos los sndromes del top de la arteria basilar, que se producen cuando se ocluye la parte distal de la misma, originando un cuadro muy grave por infarto de todos los territorios distales y el de trombosis de la basilar, que es tpicamente progresivo y de mal pronstico. Arteria cerebral posterior: la arteria basilar finaliza en dos arterias cerebrales posteriores. La oclusin es frecuentemente debida a mbolos y la mayora produce un defecto visual homolateral, generalmente hemianpsico o cuadrantonpsico. Otros trastornos visuales, ms complejos, que puede producir son: palinopsia, poliopa, metamorfopsia, visin telescpica, prosopoagnosia, etc. Hay problemas adicionales, como la dislexia y la discalculia, que ocurren debido a la afectacin del hemisferio dominante. La afectacin del hemisferio no dominante puede producir un sndrome parietal. En el infarto talmico puede ocurrir un dficit hemisensorial y, ocasionalmente, llevar a un sndrome talmico. Cuando ambas arterias cerebrales posteriores estn ocluidas, se produce la ceguera cortical y frecuentemente alteraciones del comportamiento.

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Se han realizado muchas clasificaciones en cuanto a la localizacin del infarto cerebral, basadas en distintos patrones topogrficos. Nosotros reproduciremos, por su amplia difusin y sentido prctico, la propuesta en 1991 por la Oxfordshire Community Stroke Project (Tabla IV). La singularidad de esta clasificacin es que utiliza exclusivamente criterios clnicos: TACI (Total Anterior Cerebral Infarction, infarto completo de la circulacin anterior): constituye el 15% de los infartos cerebrales. La causa es ms frecuentemente emblica. PACI (Partial Anterior Cerebral Infarction, infarto parcial de la circulacin anterior): es el ms frecuente (35%). Las dos causas ms frecuentes son el cardioembolismo y la aterosclerosis en proporcin similar. LACI (Lacunar Infarction, infarto lacunar): la frecuencia es del 25%. La causa ms comn es la lipohialinosis asociada a hipertensin arterial as como microateromas. POCI (Posterior Circulation Infarction, infarto de la circulacin posterior): tiene una frecuencia del 25%. La causa ms frecuente es la aterosclerosis. ICTUS HEMORRGICO O ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR HEMORRGICA Se entiende como tal la extravasacin de sangre dentro del encfalo, secundaria a la rotura de un vaso. Representa de un 10 a un 20% de todos los ictus. Puede ser de dos tipos de acuerdo con su localizacin. En primer lugar, la hemorragia cerebral; en este grupo tambin incluimos la hemorragia ventricular y la hemorragia secundaria a malformacin arteriovenosa. El segundo grupo lo constituira la hemorragia subaracnoidea (Tabla V) (Figura). HEMORRAGIA CEREBRAL La hemorragia cerebral se define como aquel vertido hemtico que, secundario a una rotura vascular, se produce en el interior del cerebro. Segn la localizacin del sangrado, puede ser parenquimatosa o ventricular. Hemorragia parenquimatosa Se define como la coleccin hemtica producida por una ruptura vascular espontnea localizada en el interior del parnquima enceflico. En el 13% de los casos se asocia a una hemorragia subaracnoidea, ocurriendo generalmente por extensin de una hemorragia en ganglios basales. Utilizamos el trmino de hemorragia parenquimatosa primaria cuando la ruptura de la pared vascular se ha producido a consecuencia de la afectacin de la misma por procesos degenerativos tales como la arteriosclerosis, la angiopata amiloide o la hipertensin arterial. Hablamos de hemorragia secundaria cuando se debe a la ruptura de vasos sanguneos congnitamente anormales (malformaciones vasculares), vasos neoformados (hemorragia intratumoral) o vasos alterados por procesos inflamatorios (vasculitis o aneurismas micticos). Segn la topografa, podemos clasificar la hemorragia cerebral en: lobar, profunda (ganglios basales, capsular o subtalmica), troncoenceflica y cerebelosa (Tabla V). La clnica depende de la localizacin y el volumen del sangrado. Los signos y sntomas de una hemorragia cerebral pueden ser indistinguibles de los de otros tipos de ictus, aunque en la hemorragia cerebral son ms frecuentes la disminucin de la conciencia y la cefalea grave. Es preciso realizar una prueba de neuroima-

Tabla V. Tipos de ictus hemorrgicos. Hemorragia cerebral Hemorragia Parenquimatosa Hemisfrica cerebral Lobar Profunda Ganglios basales Talmica Putaminal Caudada Capsular Subtalmica Masiva Troncoenceflica Mesenceflica Protuberancial Bulbar Cerebelosa Hemorragia intraventricular Hemorragia subaracnoidea

gen para realizar el diagnstico. La ms utilizada actualmente es la TC craneal. El inicio del cuadro clnico suele ser brusco, con una intensidad mxima desde el comienzo estabilizndose en pocos minutos; en la inmensa mayora de las ocasiones, el paciente no suele experimentar mejora en las primeras 24 a 48 horas. La hipertensin arterial es la principal causa de este tipo de hemorragia, encontrndose en el 60% de los pacientes. Otras causas son la ruptura de aneurismas, los angiomas cavernosos, las drogas, el alcohol, las discrasias sanguneas, la terapia anticoagulante, la angiopata amiloide y los tumores cerebrales. En los pacientes con hemorragia lobar cortical o subcortical es menos frecuente hallar un antecedente de hipertensin que en los pacientes con hemorragia profunda, encontrando en muchos de estos casos una angiopata amiloide subyacente, sobre todo si el paciente es de edad avanzada. Sin embargo, no hay que olvidar que del 30 al 40% de las hemorragias secundarias a aneurismas son parenquimatosas, por ello ante una hemorragia cerebral cuya localizacin y sntomas no sean tpicamente hipertensivos, habr que contemplar, entre otras, un posible aneurisma arterial como etiologa. Las malformaciones arteriovenosas (MAV) se caracterizan por una red de vasos anormales (nidus), entre una arteria nutricia y una vena de drenaje. Son congnitas y de localizacin fundamentalmente supratentorial. La hemorragia asociada a una de stas generalmente es parenquimatosa, de ah que deba clasificarse en este grupo, pero en ocasiones puede ser subaracnoidea o mixta. Es caracterstico que los sntomas producidos sean menos graves que los originados por la ruptura de aneurismas arteriales. Se pueden producir crisis epilpticas y aparecer signos neurolgicos focales. Pueden asociar soplos intracraneales y tambin hemorragias y angiomas retinianos.

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Hemorragia ventricular Se define as a una coleccin de sangre en el interior de los ventrculos cerebrales. Se denomina primaria cuando el sangrado se localiza de forma exclusiva en el sistema ventricular; rara vez se demuestra una causa. Se conoce como secundaria a aquella originada en el espacio subaracnoideo o en el parnquima y que se ha extendido posteriormente al sistema ventricular. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA La HSA es la extravasacin de sangre al espacio subaracnoideo enceflico. Se le llama primaria cuando el sangrado tiene lugar directamente en el espacio subaracnoideo y secundaria cuando el sangrado se produjo inicialmente en otro lugar, como el parnquima cerebral. Subaracnoidea espinal es la que ocurre en el espacio subaracnoideo espinal o medular. La causa ms frecuente de hemorragia subaracnoidea es la traumtica y de las espontneas es la debida a la rotura de aneurismas arteriales, que son dilataciones anormales de la pared arterial generalmente congnitos o secundarios a arteriosclerosis. La localizacin principal de los aneurismas es en el origen o en las bifurcaciones del polgono de Willis. Los sitios ms frecuentes son las uniones de la arteria comunicante posterior con la cartida interna, de la comunicante anterior con la cerebral anterior y fundamentalmente en el nacimiento de la cerebral media desde la cartida interna. Como causas mucho menos frecuentes tenemos otras malformaciones vasculares y las neoplasias. Queda todava un 10-15% de las hemorragias subaracnoideas que son de causa desconocida, de las cuales dos terceras partes se localizan en la cisterna perimesenceflica; stas suelen ser de buen pronstico y se consideran variantes secundarias a la rotura de un capilar o vena en esta localizacin. El cuadro clnico es caracterstico: suelen tener comienzo sbito y cefalea muy intensa, y tambin so n frecuentes la disminucin de la conciencia y los vmitos. La mayora de los pacientes tienen rigidez de nuca en la exploracin. En el examen de fondo de ojo se pueden encontrar hemorragias retinianas subhialoideas. El diagnstico de hemorragia subaracnoidea se realiza mediante TC craneal, y puede realizarse una puncin lumbar si la TC es negativa. El diagnstico de aneurisma requerir la realizacin de un estudio angiogrfico ulterior. DEMENCIA VASCULAR Es la demencia secundaria a lesiones cerebrales causadas por enfermedad cerebrovascular. Su frecuencia es aproximadamente del 10 al 20% del total de las demencias. Sus caractersticas clnicas son: deterioro intelectual en los tres meses siguientes a un ictus con posterior evolucin fluctuante o escalonada, historia de alteracin de la marcha y cadas frecuentes, signos de focalidad en la exploracin neurolgica, predominio de dficitcognitivosubcorticalypresenciadefactoresderiesgovascular.

Se debe realizar siempre el diagnstico diferencial con otras demencias, fundamentalmente con la enfermedad de Alzheimer y con aquellas que presenten caractersticas mixtas entre sta y la demencia vascular. ENCEFALOPATA HIPERTENSIVA Este sndrome ocurre fundamentalmente en pacientes con historia de hipertensin arterial crnica mal controlada. Se produce un aumento importante y rpido de las cifras de hipertensin arterial, generalmente con presin diastlica superior a 140 mmHg, dando lugar a una clnica de cefalea, sndrome confusional y disminucin de la conciencia, que si progresa puede llegar al coma. Pueden asociarse crisis epilpticas y signos focales neurolgicos. Son signos frecuentes el papiledema y las hemorragias retinianas. El cuadro revierte si se logra reducir a tiempo la hipertensin arterial, de modo que si sta se trata de forma precoz y con xito, los estudios de neuroimagen no demuestran infarto ni hemorragia cerebral; asimismo los estudios de lquido cefalorraqudeo suelen ser normales, a excepcin de un aumento de su presin normal. Hemos intentado, por un lado, reunir y sintetizar las clasificaciones actualmente vigentes, huyendo de una excesiva pormenorizacin en aras de ofrecer una visin global y esquemtica de las enfermedades cerebrovasculares; por otra parte, nos pareca importante definir de forma precisa aquellos conceptos que resultan fundamentales para enfocar adecuadamente su estudio, constituyendo una herramienta imprescindible para su diagnstico y tratamiento.
APNDICE Comit ad hoc de la Sociedad Iberoamericana ECV E. Dez-Tejedor (Coordinador) (Espaa) O. Del Brutto (Ecuador) J. lvarez-Sabn (Espaa) M. Muoz (Colombia) G. Abiusi (Argentina) Miembros Reunin Consenso G. Saposnik (Argentina) J. Vivancos (Espaa) A. Culebras (EE.UU.) A. Gil (Espaa) Redaccin E. Dez-Tejedor M. Lara Lara

BIBLIOGRAFA 1. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Classification Estudio de las Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Espaof cerebrovascular disease III. Stroke 1990; 21: 637-741. ola de Neurologa. Ictus. Clasificacin y criterios diagnsticos. En 2. Adams PH, Bendixen B, Kappelle J, Biller J, Lovess Gordon D, Marsh Dez-Tejedor E, ed. Gua para el tratamiento y prevencin del ictus. R. TOAST investigator. Classification of subtypes of acute ischemia Neurologia 1998; 13 (Supl 3): 3-10. stroke. Stroke 1993; 24: 35-41. 6. Bamford J, Sandercock P, Dennis M, et al. Classification and natural 3. Castillo V, Bogousslavsky J. Today classification of stroke. Cerebrovasc history of clinically identificable subtypes of cerebral infarction. LanDis 1997; 7 (Suppl): 5-11. cet 1991; 337: 1521-1526. 4. Grupo de Estudio de las Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad 7. Dez-Tejedor E, Soler R. Concepto y clasificacin de las enfermedades Espaola de Neurologa. Manejo del paciente con enfermedad vascular cerebrovasculares. En Castillo J, lvarez J, Mart J, Martnez E, Macerebral aguda. Recomendaciones 1992. Barcelona: Edos; 1992. tas-Guiu J, eds. Manual de enfermedades Vasculares cerebrales. Bar5. Arboix J, lvarez-Sabn J, Soler L, por el comit ad hoc del Grupo de celona: Prous Science; 1999. p. 43-54.

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CLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES. SOCIEDAD IBEROAMERICANA DE ECV Resumen. Objetivos. Ante la existencia de diversas terminologas en los pases del mbito de la Sociedad Iberoamericana de enfermedades cerebrovasculares (ECV), pareci oportuno a la junta directiva proponer una clasificacin y nomenclatura de las ECV unificada. Desarrollo. Basndonos en las clasificaciones de ictus NINCDS, TOAST, Laussane Stroke Registry, OCSP y la realizada por el grupo de enfermedades cerebrovasculares de la Sociedad Espaola de Neurologa, se ha elaborado una clasificacin de las enfermedades cerebrovasculares con el objetivo de unificar nomenclatura y criterios en los pases iberoamericanos. Se ha elegido la palabra ictus como la ms adecuada para definir la ECV. Se ha dividido a su vez en sintomtica y asintomtica. Dentro de la sintomtica se divide en accidente isqumico transitorio (AIT) e ictus, y ste a su vez en isqumico y hemorrgico. Se han establecido los subtipos etiolgicos de isquemia cerebral focal (AIT e ictus isqumico) como: enfermedad de grandes vasos o aterotrombtico, cardioemblico, enfermedad oclusiva de pequeo vaso, de causa inhabitual y de origen indeterminado. El ictus hemorrgico se divide en hemorragia subaracnoidea (HSA) y hemorragia cerebral, sta a su vez subdividida segn la topografa de la misma. Conclusin. Consideramos que esta nomenclatura es sencilla y de fcil aplicacin, y en sintona con las clasificaciones internacionales, lo que nos permite tener unos trminos comunes y de fcil translacin al ingls. [REV NEUROL 2001; 33: 455-64] Palabras clave. Clasificacin. Enfermedades cerebrovasculares. Pases iberoamericanos. Ictus.

CLASSIFICAO DAS DOENAS VASCULARES CEREBRAIS. SOCIEDADE IBERO-AMERICANA DE DVC Resumo. Objectivos. Perante a existncia de diversas terminologias nos pases de mbito da Sociedade Iberoamericana de Doenas Vasculares Cerebrais (DVC), pareceu oportuno ao conselho directivo propor uma classificao unida das DVC. Desenvolvimento. Baseando-nos nas classificaes de ictus NINCDS, TOAST, Lausanne Stroke Registry, OCSP e a realizada pelo grupo de doenas vasculares cerebrais da Sociedade Espanhola de Neurologia, foi elaborada uma classificao das doenas vasculares cerebrais com o objectivo de unir nomenclatura e critrios nos pases ibero-americanos. Foi escolhida a palavra ictus como a mais adequada para definir a DVC. Esta foi, por sua vez, dividida em sintomtica e assintomtica. A sintomtica divide-se em acidente isqumico transitrio (AIT) e ictus, e este, por sua vez, em isqumico e hemorrgico. Estabeleceram-se dois subtipos de etiolgicos de isquemia cerebral focal (AIT e ictus isqumico) como: doena de grandes vasos ou aterotrombtico, cardioemblico, doena oclusiva de pequenos vasos, de causa inslita e de origem indeterminada. O ictus hemorrgico divide-se em hemorragia subaracnoideia (HSA) e hemorragia cerebral; esta, por sua vez, subdividida segundo a sua topografia. Concluso. Consideramos que esta nomenclatura simples e de fcil aplicao, e em sintonia com as classificaes internacionais, o que nos permite dispor de termos comuns e de fcil traduo para ingls. [REV NEUROL 2001; 33: 455-64] Palavras chave. Classificao. Doenas Vasculares Cerebrais. Ictus. Pases ibero-americanos.

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