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Cap34_Sindrome_icterico

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Tópicos Selectos en Medicina Interna - GASTROENTEROLOGÍA

CAPÍTULO 34

Síndrome ictérico
Dr. Fernando Calmet Bruhn

DEFINICIÓN La ictericia es la pigmentación amarilla de la piel, escleras, membranas mucosas y plasma que resulta de la acumulación en los tejidos de bilirrubina, un pigmento producto del metabolismo de la hemoglobina. La hiperbilirrubinemia puede deberse a anormalidades en la formación, transporte, metabolismo y excreción de la bilirrubina. El rango normal de la bilirrubina en el suero es de 0,5 a 1,2 mg/dL con predominio de bilirrubina no conjugada o indirecta. La ictericia puede ser clínicamente detectable cuando la bilirrubina total es mayor a 3 mg/dL. La ictericia se detecta mejor con luz natural que con luz artificial y es más fácil de diagnosticar en los pacientes de raza blanca. La ictericia se detecta primero en la esclera debido a la alta concentración de elastina que tiene afinidad con bilirrubina conjugada. El segundo lugar donde se encuentra es debajo de la lengua. La ictericia debe distinguirse de otras causas de pigmentación amarillenta tales como la excesiva ingesta de zanahorias, papaya o tomates que contienen caroteno. En ellos se puede apreciar el color amarillo en la piel, sobre todo en las palmas de las manos y plantas de los pies, pero no hay pigmentación de las escleras. En ictericia prolongada, a predominio directo, la piel se torna verdosa debido a la oxidación de bilirrubina a biliverdina. Etiología y patogenia La bilirrubina es un tetrapirrol que es el producto final de la degradación del heme.

En un adulto sano la producción diaria de bilirrubina es alrededor de 4 mg/kg. (200 a 300 mg.). El 80-90% proviene del catabolismo de la hemoglobina de glóbulos rojos viejos o dañados que sufren la acción fagocítica mononuclear en el sistema retículo endotelial localizado en el bazo, hígado y médula ósea. El 10-20% restante, proviene de otras fuentes como eritropoyesis inefectiva (destrucción prematura de precursores de eritrocitos en la médula ósea) y de hemoproteínas tales como mioglobina, citocromo P-450, catalasas, peroxidasas y triptofano pirolasas. No hay evidencia de síntesis directa de bilirrubina de los precursores del heme. La bilirrubina, un pigmento orgánico relacionado a las porfirinas y otros tetrapirroles, es insoluble en agua que para ser excretado debe convertirse en hidrosoluble. Independiente de la fuente, la enzima microsomial heme oxigenasa oxida el heme a biliverdina. Esta reacción controla la tasa de producción de bilirrubina. Luego la biliverdina reductasa, una enzima citosólica, cataliza la reducción de biliverdina a bilirrubina. Esta bilirrubina no conjugada o indirecta es insoluble en agua pero se liga firmemente a la albúmina sérica. Este complejo no es filtrado por el glomérulo, por lo tanto no se encuentra en la orina y una muy pequeña porción es dializable. En casos de hemólisis severa o de presencia de sustancias como ácidos grasos, aniones orgánicos, fármacos como sulfonamidas y salicilatos que compiten con la bilirrubina por la albúmina, hay un aumento de la bilirrubina no conjugada liposoluble que difunde a los

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etc. son altamente hidrosolubles. gammagráficos. Esto en neonatos puede causar kernícterus. 4) Reducción en la excreción hepática. Luego se procede con análisis de laboratorio. La mayoría del urobilinógeno es oxidado en el colon a estercobilinógeno un tetrapirrol que le da el color característico a las heces. resonancia magnética entre otros) y en ocasiones estudios invasivos (endoscópicos. La conjugación de bilirrubina también puede ser catalizada por glucosa o xilosa o inducida por fármacos como fenobarbital. localizada en el retículo endoplásmico y en la cubierta nuclear del hepatocito. La mayoría de la bilirrubina es deconjugada en el íleon terminal y colon por betaglucoronidasas bacterianas de la flora fecal a urobilinógeno. Una vez dentro del hepatocito. Fernando Calmet Bruhn tejidos como el sistema nervioso central. Estos productos. El cuadro clínico va a depender de la causa de la ictericia por lo tanto para hacer un buen diagnóstico se debe obtener una buena historia clínica y examen físico. El uro y estercobilinógeno es excretado en las heces y sólo un 20% del urobilinógeno es absorbido en el íleon y colon. La bilirrubina es captada rápidamente por la membrana sinusoidal del hepatocito por transporte activo. Esto ocurre por la enzima uridin difosfato glucoroniltransferasa. 2) Reducción en la captación hepática. 5) Alteración en el flujo biliar. biopsias. Averiguar sobre el lugar de origen del paciente y los viajes que ha realizado. uno probable es el polipéptido transportador de aniones orgánicos 2 (OATP2). Rotor. CUADRO CLÍNICO El síndrome ictérico se manifiesta por la coloración amarillenta de la piel. Mutaciones de esta proteína MRP2 resulta en el síndrome de Dubin-Johnson causando hiperbilirrubinemia directa.). Los primeros tres producen hiperbilirrubinemia no conjugadas (indirecta) y las dos últimas hiperbilirrubinemia conjugadas (directa). estudios de imágenes (radiológicos. muchas veces asociado a coluria y acolia. La 433 . La captación de bilirrubina es inhibida competitivamente por sulfobromoftaleína y verde de indocianina. mono o diglucoronato de bilirrubina. en colestasis intrahepática recurrente benigna. Es importante en enfermedades como hepatitis B que es más frecuente en países asiáticos y en nuestro país es más frecuente en la selva amazónica y en la ceja de selva del centro y sur del país. un tetrapirrol incoloro. deficiencia de alfa-1-antitripsina y colelitiasis. En el hepatocito ocurre la conjugación. ecográficos. Sólo una pequeña porción es excretada en la orina. La Ictericia ocurre con elevación de la bilirrubina que puede ser hasta valores tan altos como 40 mg/ dL. escleras y membranas mucosas. La bilirrubina es conjugada con una o dos moléculas de ácido glucorónico para formar mono o diglucoronato de bilirrubina respectivamente. Los niveles de las enzimas de la conjugación están reducidas en el síndrome de Gilbert y Crigler-Najjar causando hiperbilirrubinemia indirecta. clofibrato y rifampicina. Varios transportadores han sido propuestos pero no hay certeza de cuales son. Normalmente la bilirrubina no conjugada no es transportada al canalículo biliar.Dr. tomográficos. percutáneos. 3) Alteración en la conjugación. Esto se conoce como circulación enterohepática. antes llamadas ligandinas. La ictericia se presenta cuando ocurre una o más de las siguientes alteraciones: 1) Producción excesiva de bilirrubina. retorna al hígado y es reexcretado con la bilis. La bilirrubina conjugada es excretada junto con otros constituyentes de la bilis. la bilirrubina se mantiene en solución unida a varias glutation-Stransferasas. Historia clínica Es importante obtener una historia familiar en el síndrome de Gilbert.Síndrome ictérico . intra o extrahepático. Dubin-Johnson. La bilirrubina conjugada (mono y diglucoronato de bilirrubina) es excretada activamente a través de la membrana plasmática canalicular (apical) al canalículo biliar por un proceso transportador dependiente de ATP mediada por una proteína de la membrana canalicular llamada proteína asociada a resistencia a múltiples drogas 2 (MRP2).

Averiguar si los pacientes son sexualmente promiscuos que no usan condones. El examen abdominal es fundamental y se pueden apreciar en el. pacientes en hemodiálisis. novobiocina y el agente colecistográfico iodipamida. C o D. Dermatitis o artalgias se ven en reacción a drogas o hepatitis viral y fiebre con escalofríos en colangitis. por procedimientos prolongados. En cirrosis alcohólica puede detectarse hipertrofia parotidea. Ictericia posoperatoria suele ser multifactorial. esteroides andrógenos y anticonceptivos orales. Es importante determinar el consumo de alcohol muchas veces a través la información proporcionada por familiares ya que frecuentemente el paciente lo va a negar. Examen clínico En el examen clínico es importante detectar la ictericia. en el Perú los que usan cocaína por inhalación. El sexo del paciente es importante en algunas enfermedades como por ejemplo colangitis esclerosante primaria que predomina en hombres mientras que la coledocolitiasis y cirrosis biliar primaria predominan en mujeres. obstrucción biliar de origen maligno es más frecuente en pacientes mayores. hipoxia. alfa-metildopa y halotano pueden causar una hepatitis. La Ictericia en pacientes operados recientemente de la vía biliar puede ser causada por daño o ligadura del conducto biliar común. trimetroprimsulfametoxazol. En países desarrollados son de riesgo las personas que abusan drogas endovenosas. historia de transfusiones sanguíneas. El tetracloruro de carbono y acetaminofen pueden causar una necrosis centrolobulillar aguda y la amiodarona una hepatitis con cambios histológicos similares a hepatitis alcohólica. Otros medicamentos que causan colestasis son fenotiazinas. Una historia de cólico abdominal a predominio del hipocondrio derecho sugiere coledocolitiasis pero ictericia con prurito con o sin dolor abdominal sugiere colestasis. Esta será amarilla en hemólisis. ginecomastia. comunes en cirrosis con hipertensión portal e hiperesplenismo. estolato de eritromicina. consumo de mariscos. contracturas de Dupuytren y atrofia testicular. sala de operaciones o personal hospitalario en general. sepsis. B. Tumores en el hígado pueden causar ictericia y dolor constante en hipocondrio derecho. Preguntar por medicamentos. Si el dolor es epigástrico e irradiado a la espalda se debe sospechar una lesión pancreática (cáncer. Indagar sobre factores de riesgo para hepatitis viral como la historia de contacto con otros pacientes ictéricos. leptospirosis en niños y jóvenes. insuficiencia cardiaca y el uso de ciertos fármacos y anestésicos especialmente halotano. Se evidencia púrpura con coagulopatía y petequias con trombocitopenia. absceso.GASTROENTEROLOGÍA hepatitis A se va a encontrar más frecuentemente en países en desarrollo como el Perú. venas superficiales prominentes (circulación colateral) y venas periumbilicales dilatadas 434 . hepatitis viral es frecuente en niños. En la enfermedad de Wilson se aprecian los anillos de KeiserFleischer. trabajadores en unidades de diálisis. usualmente necesitando una lámpara de hendidura para el examen. 2. viaje a lugares de alta incidencia de hepatitis A. insuficiencia renal. pancreatitis aguda o pseudoquiste). transfusiones sanguíneas. En cirrosis se verá eritema palmar y telangiectasias. La edad del paciente es importante. naranja en disfunción hepatocelular y verdosa en colestasis crónica.Tópicos Selectos en Medicina Interna . El dolor en hipocondrio derecho si es cólico se ve en coledocolitiasis. La isoniacida. Si aparece semanas o meses después puede ser por cálculos residuales o estenosis traumática del conducto. Sufusión conjuntival estará presente en leptospirosis (enfermedad de Weil). laboratorios. En colestasis crónica como cirrosis biliar primaria se puede detectar xantomas y xantelasmas. si se han practicado tatuajes o colocado múltiple aretes (piercing) sin las medidas higiénicas adecuadas o si han tenido tratamientos dentales. Dolor abdominal puede estar presente en hepatitis aguda debido a la distensión de la cápsula hepática. Los que causan hiperbilirrubinemia no conjugada son la rifampicina. antiinflamatorios no esteroideos.

en obstrucción biliar por tumor se eleva hasta 30 mg/dL. en cáncer y en enfermedad hepática asociada a síndrome nefrótico como en amiloidosis o hepatitis B. b) Estudios bioquímicos: La elevación de la bilirrubina es variable dependiendo de la naturaleza y severidad de la enfermedad. Una vesícula dilatada (signo de Courvoisier) se asocia con cáncer de páncreas o colangiocarcinoma u otras causas de obstrucción crónica del conducto biliar. elevación de la deshidrogenasa láctica. colangitis. Dolor a la palpación del hipocondrio derecho y un signo de Murphy positivo sugieren enfermedad vesicular. Laboratorio a) Estudios hematológicos: La hemólisis como causa de ictericia se puede diagnosticar con el hallazgo de anemia. equinocitos (burr cells) y crenocitos. El tiempo de protrombina está prolongado en ictericia obstructiva pero se corrige con vitamina K administrada parenteralmente. absceso hepático o después de una biopsia hepática. El frotis periférico en enfermedad hepática no complicada tendrá macrocitosis. prueba de Coombs y el estudio de frotis periférico y de la médula ósea. Para determinar la causa de la ictericia se recurre a un conjunto de exámenes auxiliares. Habrá leucocitosis en hepatitis tóxica. por la información que da el paciente y al examinarlo. codocitos (target cells) y esquistocitos y en enfermedad hepática avanzada tendrá acantocitos (spur cells). hiperesplenismo.Síndrome ictérico . En enfermedad parenquimal hepática la prolongación del tiempo de protrombina no corrige con vitamina K. En el síndrome de Budd-Chiari el hígado estará grande y doloroso. reticulocitosis. La palpación de hígado va a permitir encontrar un hígado grande y ligeramente doloroso en hepatitis. En obstrucción mecánica de la vía biliar el hígado estará grande y suave. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de ictericia es eminentemente clínico. hemólisis. toxicidad del alcohol en la médula ósea. Esplenomegalia se encontrará en hipertensión portal o en enfermedades pancreáticas como pancreatitis que presentan con trombosis de la vena esplénica. La auscultación del hígado permitirá escuchar un soplo arterial en hepatoma y otros tumores vasculares y un frote en perihepatitis. deficiencia de ácido fólico y en caso de alcohólicos. tuberculosis y carcinomatosis entre otros. de superficie nodular en cirrosis y se palpará una masa dura en hepatoma.Dr. hepatitis alcohólica.. Se confirma con el examen de bilirrubinas séricas en las cuales se puede determinar si se trata de una ictericia por hiperbilirrubinemia directa o indirecta. pequeño en necrosis masiva del hígado. mixedema. en malnutrición severa. El examen de extremidades permitirá encontrar contracturas de Dupuytren en enfermedad hepática alcohólica y edema en hipoalbuminemia a consecuencia de insuficiencia hepática. insuficiencia cardiaca congestiva. En hiperesplenismo se verá trombocitopenia y leucopenia y en metástasis al hígado se verá ferropenia o trombocitosis. amiloidosis y enfermedad hepática poliquística. En pacientes con hemólisis y función hepática normal rara vez excede 4 mg/dL. esteatosis hepática. Hipoalbuminemia se verá en cirrosis. en obstrucción biliar por cálculos está elevada hasta 10 mg/dL. En enfermedad hepática hay anemia por múltiples razones como sangrado digestivo. reducción en la haptoglobina. síndrome de Budd-Chiari. pericarditis constrictiva. Los valores más altos de bilirrubina se ven en la anemia a células falciformes. Una eritrocitosis sugiere la presencia de hepatoma como síndrome paraneoplásico. insuficiencia cardiaca congestiva. Fernando Calmet Bruhn (caput medusae) que corresponden a hipertensión portal debido entre otros a cirrosis o trombosis de vena porta. insuficiencia tricuspídea. También habrá hepatomegalia en pericarditis crónica constrictiva. y se encuentran valores mayores cuando hay además insuficiencia renal o hemólisis. Ascitis es común en cirrosis. 435 . leptospirosis y hepatitis fulminante..

esplenomegalia y dilatación de las venas porta y esplénica). En ictericia obstructiva las transaminasas estarán debajo de 400 UI salvo en obstrucción aguda del conducto biliar por cálculos en la cual las transaminasas pueden elevarse a más de 1 000 UI por poco tiempo. La fosfatasa alcalina (FA) está elevada significativamente en enfermedad infiltrativa. prolongación del tiempo de protrombina y mínima elevación de transaminasas y el paciente tendrá prurito. el anticuerpo antinuclear y antimúsculo liso en hepatitis autoinmune.GASTROENTEROLOGÍA Las transaminasas. Estudios por imágenes Después de hacer los análisis de laboratorio necesarios se procede con estudios por imágenes en los cual hay una significativa variedad de posibilidades. IgM en cirrosis biliar primaria y colangitis esclerosante primaria y la IgA en enfermedad hepática alcohólica. Elevación de la ferritina y saturación de la transferrina sugiere hemocromatosis. alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST) estarán elevadas por encima de 400 UI en hepatitis viral aguda o hepatitis inducida por drogas pudiendo llegar a 1000-2 000 UI. los cuales se pueden diagnosticar en sólo 30% de los casos. La especificidad hepática de la FA se confirma con la elevación simultánea de la gamma-glutamil transpeptidasa (GGTP). determinada por la dilatación de los conductos biliares. Un cobre y ceruloplasmina bajos en suero y cobre elevado en orina sugiere enfermedad de Wilson y la medición de la enzima alfa-1 antitripsina permite diagnosticar su deficiencia. En hepatitis alcohólica estarán debajo de 300 UI con una relación AST:ALT mayor a 2. la ictericia estará acompañada de elevación de la FA. Serología para hidatidosis y amebiasis son útiles cuando se sospecha lesiones hepáticas por estos parásitos. c) Estudios especiales: La serología de hepatitis viral A. poder hacerse el estudio en la cama del paciente y su relativo bajo costo. no usar radiación ni agentes de contraste. Se puede diagnosticar tumores benignos o malignos dentro y fuera del hígado. El anticuerpo antimitocondrial estará elevado en cirrosis biliar primaria. Los conductos biliares derecho e izquierdo miden normalmente 1-3 mm. no así de cálculos del colédoco. Citomegalovirus. hipercolesterolemia. En obesos el estudio es pobre así como cuando hay mucho gas en el abdomen.Tópicos Selectos en Medicina Interna . C y delta así como de Epstein-barr virus. Marcadores tumorales como alfa-feto proteína (AFP) es útil en hepatoma y antígeno carcinoembrionario (CEA) y CA 19-9 son útiles en tumores metastásicos al hígado. Después de una colecistectomía puede medir hasta 11 mm. Fácilmente se puede determinar la presencia de cálculos en la vesícula biliar. En pacientes ictéricos se puede determinar obstrucción biliar con una sensibilidad de 55-91% y una especificidad de 82-95%. a) Ecografía abdominal: Es probablemente la más utilizada por ser no invasiva. La ecografía con doppler es útil en determinar el flujo sanguíneo en la vena 436 . de diámetro y el conducto hepático común mide 8 mm. 5’nucleotidasa o leucina-aminopeptidasa. colestásica y en tumores hepáticos. En colestasis. Permite determinar las presencia de otras lesiones como abscesos o quistes y la presencia de hipertensión portal (ascitis. La calidad del estudio depende del operador. La cuantificación de inmunoglobulinas ayudará en ciertas enfermedades hepáticas como la elevación de la IgG en hepatitis autoinmune. B. granulomatosa. Echo y Coxsackie permitirán el diagnóstico de infección aguda o crónica por estos virus. En necrosis hepática aguda por acetaminofen y en isquemia hepática las transaminasas pueden estar por encima de 3 000-4 000 UI. La mayor utilidad en pacientes ictéricos es en determinar si hay obstrucción biliar.

La dilatación de conductos intrahepáticos se verán como densidades redondas en el lóbulo derecho y tubulares en el izquierdo. similar a la con CPER. Se pueden 437 . bajo fluoroscopia. tiene mayor resolución y no depende del operador y también es una técnica no invasiva. hemangiomas. y dar contraste endovenoso. La CPRM puede detectar cálculos del colédoco con una sensibilidad de 90-93% y una especificidad de 96-100%. quistes. etc. Siendo la CPRM mejor que la ecografía y las TAC y pudiendo detectar cálculos tan pequeños como de 2 mm. La obesidad y el gas abdominal no impiden un buen estudio. A diferencia de ecografía la tomografía es más exacta en determinar el lugar y la causa de la obstrucción y se puede estudiar bien el extremo distal del conducto biliar. Fernando Calmet Bruhn porta. Pueden determinar dilatación de los conductos biliares con una sensibilidad de 63-96% y una especificidad de 93-100%. de diámetro. hiperplasia focal nodular. d) Colangiografía percutánea trans hepática (CPT): Este procedimiento invasivo es realizado por el radiólogo intervencionista.Dr.). enfermedades de depósito. la utilización de radiación y de contraste endovenoso que es un riesgo por la potencial nefrotoxicidad y la posibilidad de reacciones alérgicas. esteatosis. Es útil en el síndrome de Budd-Chiari y en los casos de trombosis de la vena porta. La posibilidad diagnóstica de la colangiopancreato resonancia (CPRM) en enfermedades del tracto biliar es similar a métodos más invasivos como la colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (CPER) y la colangiografía percutánea transhepática (CPT) y no presenta las posibles complicaciones de éstas. se inyecta contraste. Las desventajas son el mayor costo. Con tomografía se pueden detectar cálculos dentro de los conductos en un 90% de casos. La tasa de éxito en realizar el procedimiento en mayor a 95% cuando los conductos están dilatados y de alrededor a 70% cuando no lo están. Es una técnica no invasiva que no usa radiación y sus contrastes son no iónicos por lo tanto sin reacciones alérgicas o de nefrotoxicidad. esteatosis focal) o difusas (cirrosis. etc. Una vez que se aspira bilis se introduce un catéter al conducto y a través de él. Las ventajas son que a diferencia de la ecografía. Normalmente los conductos no se ven en tomografía. La tomografía así como la ecografía permite guiar en la realización de biopsias o toma de muestras para citología o de la aspiración de abscesos o quistes. b) Tomografía axial computada (TAC): Con sus variantes tomografía helicoidal y tomografía espiral multicorte (TEM). para esto se deben hacer cortes cada 5 mm. c) Resonancia magnética con colangiopancreatografía (RM y CPRM): Más recientemente la resonancia magnética ha entrado a la batería de estudios disponibles para pacientes ictéricos. Pueden determinar dilatación de los conductos biliares con una sensibilidad de 82-100% y una especificidad de 92-98%. El costo es mayor que con los métodos anteriores. Se introduce una aguja a través de la piel y tejido subcutáneo al parénquima hepático y se avanza hasta ingresar a un conducto biliar intrahepático. La sensibilidad para diagnosticar obstrucción es de 98-100% y la especificidad de 89100%. arteria y venas hepáticas y detectar la presencia de coágulos dentro de ellas. han sido después de la ecografía la técnica de más ayuda en pacientes ictéricos. hemocromatosis.Síndrome ictérico .). Estos pueden ser tumores benignos (adenoma. tumores malignos (primarios como hepatoma o metastásicos) y otras lesiones focales (abscesos. También pueden ser de guía para tratamiento local de tumores malignos con inyección de alcohol absoluto o ablación con radiofrecuencia. Hay características que permiten en muchos casos diferenciar estrechamientos benignos de malignos. Estrechamientos tempranos sin dilatación de conductos pueden ser difíciles de diagnosticar pero estrechamientos más avanzados son más fáciles. También se pueden detectar lesiones desde 5 mm de tamaño.

La mortalidad del procedimiento está en el orden de 0. Los derivados del ácido iminoacético (IDA) marcado con Tecnecio 99m permiten el estudio de la vesícula y del árbol biliar. se considera obstrucción del conducto cístico. f) Estudios gammagráficos: Los estudios por medicina nuclear con el uso de radioisótopos son útiles en colecistitis pero no tanto en ictericia. deficiencia de alfa 1 antitripsina. Este procedimiento es muy útil en casos de dilatación del árbol biliar. El éxito del procedimiento es mayor a 90% y falla cuando no se puede canular la ampolla de Vater. hepatitis alcohólica. en general están en el orden de 0.2%. colocación de stents de plástico o metálicos expansibles. hepatitis autoinmune. Los productos marcados con Tecnecio 99m como ácido paraisopropil acetanilidoiminodiacético (99mTC-PIPIDA) y ácido diisopropiliminodiacético (99mTC-DISIDA) son los más usados. esteatohepatitis no alcohólica. La presencia de ascitis masiva o coagulopatía imposibilita este procedimiento. se visualiza la ampolla de Vater y a través de un catéter se inyecta contraste al conducto biliar y en algunos casos también al conducto pancreático. hígado graso del embarazo. e) Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (CPER): Este procedimiento realizado por los gastroenterólogos es un procedimiento invasivo realizado bajo sedación y guiado por fluoroscopía. Es particularmente útil en hepatitis viral. hemocromatosis. En colecistitis aguda tiene una eficacia diagnóstica de 98%.9%.GASTROENTEROLOGÍA realizar procedimientos terapéuticos como dilatación de estenosis. El éxito depende de la experiencia del endoscopista. no ha entrado a la vesícula. sepsis. Las complicaciones de la biopsia hepática dependen del método usado. extracción de cálculos del colédoco. Es un procedimiento útil en neonatos ictéricos en el diagnóstico de atresia biliar. Además del diagnóstico radiológico es útil para tomar biopsias o cepillado para citología y se puede además realizar manometría del esfínter de Oddi para diagnostico de estenosis papilar. Las complicaciones son del orden de 2-7% e incluyen sangrado. reacción vasovagal. fuga biliar. colocación de stents internos y/o externos y colocación de material radiactivo en pacientes con colangiocarcinoma. Esta es realizada por laparoscopía. Tiene una sensibilidad en el diagnóstico de obstrucción biliar de 89-98% y una especificidad de 89-100%. neumotórax. en tumores de la bifurcación o más altos y en pacientes en los cuales cirugías previas dificultan la realización de la CPER. lagos y tapones biliares en los conductos interlobulares y neutrófilos en la pared o la luz de los conductos biliares interlobulares. fístula arteriovenosa y reacción al contraste. granulomatosis hepática y neoplasias. Si después de 4-6 horas de inyectado el radioisótopo en pacientes con función hepática normal.1%. colangitis y pancreatitis.5% de los casos con una mortalidad de 0. perforación. Si en 60 minutos no ha entrado el radioisótopo al duodeno se considera obstrucción del conducto biliar.Tópicos Selectos en Medicina Interna . Los hallazgos histológicos compatibles con obstrucción biliar son la presencia de infartos. Se pueden usar sólo con bilirrubinas menores a 5 mg/dL. g) Biopsia hepática: En los casos de ictericia donde no hay dilatación de los conductos biliares el diagnóstico se puede complementar con una biopsia hepática. percutánea (a ciegas o guiada por ecografía o TAC de abdomen) o en casos de pacientes con coagulopatía se puede realizar vía transyugular. cirrosis biliar primaria.1-0. Es el estudio definitivo para determinar la causa y la severidad de la enfermedad hepática. La mortalidad es de 0. Se introduce un endoscopio de visión lateral hasta el duodeno. dilatación de estenosis. Terapéuticamente se puede realizar una esfinterotomía. Diagnóstico diferencial (ver Tabla 1) Por fines prácticos en el diagnóstico diferencial de ictericia se empieza por determinar si el paciente tiene una hiperbilirrubinemia 438 . enfermedad de Wilson.20. Hay complicaciones en el orden de 3-10% que incluyen sangrado.

Los trastornos hemolíticos hereditarios son la esferocitosis. hepatitis alcohólica. Hemólisis a) Hereditaria: esferocitosis b)Adquirida: Coombs positiva 2.Dr. Hiperbilirrubinemia indirecta A. Los trastornos adquiridos son el síndrome urémico hemolítico. Drogas: rifampicina C. hepatitis inducida por drogas y colestasis entre otras y finalmente por obstrucción del conducto biliar por cáncer o cálculos del colédoco. Eritropoiesis inefectiva: anemia perniciosa. páncreas o ampolla de Vater 3.Hepatitis medicamentosa b)Colestasis medicamentosa c) Sepsis d)Cirrosis biliar primaria e) Ictericia poscirugía f) Enfermedad de Hodgkin g)Sarcoidosis B. Desórdenes adquiridos a) Enfermedades hepatocelulares (agudas o crónicas) . pregnanediol. 3. Disminución en la captación y almacenaje de bilirrubina 1. la bilirrubina no sobrepasa usualmente de 5 mg/dL. deficiencia de enzimas del glóbulo rojo como piruvato kinasa o glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. Disminución en la conjugación de bilirrubina 1. probenecid. Atresia biliar en infantes 7. Fernando Calmet Bruhn Tabla 1. estos son hemólisis.Enfermedad hepática alcohólica . Quiste del colédoco 6. Clasificación de ictericia I. Las hiperbilirrubinemia directas pueden ser por un defecto en la excreción intrahepática congénita como en el síndrome de Dubin-Johnson y Rotor o un defecto adquirido como en la hepatitis viral. porfiria eritropoiética. 1. Reabsorción de hematomas B. o la novobiocina o por anomalías congénitas como en el síndrome de Gilbert donde hay una reducción en la actividad de la bilirrubina UDP-glucoronil transferasa (bilirrubina UGT-1). Inhibición de la glucoronil transferasa a) Esteroides anormales en leche de pecho de plasma materno: Lucey-Driscoll b)Drogas: cloramfenicol. Coledocolitiasis 2. La eritropoyesis inefectiva ocurre en deficiencia de vitamina B12. Compresiones extrínsecas: neoplasias. Dentro de las más importantes causas de hiperbilirrubinemia indirecta están los cuadros de hemólisis y las ictericias congénitas como el síndrome de Gilbert y de Crigler-Najar. Hiperbilirrubinemia indirecta a) Sobreproducción: Hay varios mecanismos por los cuales va a incrementarse la producción de bilirrubina. Cáncer de la vía biliar.Cirrosis . la hemoglobinuria paroxística nocturna y las hemólisis inmunes.Hepatitis . Desórdenes familiares o hereditarios a) síndrome de Dubin-Johnson b) síndrome de Rotor c) Colestasis intrahepática recurrente benigna d) Ictericia colestásica del embarazo e) Síndrome de Alagille f) Enfermedad de Byler 2.Alteración en la excreción intrahepática 1. Hiperbilirrubinemia directa A. Idiopático a) Hereditaria: síndrome de Gilbert b)Adquirida poshepatitis viral 2. y como tienen un hígado sano. novobiocina II. Deficiencia de glucoronil transferasa a) ictericia fisiológica del recién nacido b)síndrome de Gilbert c) síndrome de Crigler-Najjar 2. Obstrucción biliar extrahepática 1. anemia a células falciformes. Estenosis benigna del conducto biliar 4. las enzimas hepáticas estarán normales. Colangitis esclerosante 5.Sobreproducción 1. c. b) Disminución en la captación y almacenaje de bilirrubina: La disminución en la captación de la bilirrubina por el hepatocito puede ser por fármacos como la rifampicina. eritropoyesis inefectiva. pancreatitis indirecta o directa. En los pacientes con hemólisis. reabsorción de hematomas sobre todo en politraumatizados y transfusiones masivas.Síndrome ictérico . ácido fólico y fierro. Disminución en la conjugación de bilirrubina: La deficiencia de glucoronil transferasa es la causa de la ictericia fisi- 439 .

El tipo II. hasta 25 mg/dL. La inhibición de la actividad de glucoronil transferasa se da con ciertas drogas como cloramfenicol. del síndrome de Gilbert y del síndrome de CriglerNajjar. El paciente está usualmente asintomático o con síntomas constitucionales vagos. enzimas hepáticas normales y en orina presencia de coproporfirina I. el más común de estos. El diagnóstico puede ser hecho años después de nacido. En prematuros o asociado a hemólisis la bilirrubina puede elevarse a 20 mg/dL lo cual debe ser tratado con fototerapia para evitar el Kernícterus. consumo de alcohol. Las pruebas hepáticas son normales. colestasis intrahepática recurrente benigna. El síndrome de Crigler-Najjar. El síndrome de Dubin-Johnson.GASTROENTEROLOGÍA ológica del recién nacido. La administración de fenobarbital la normaliza. El grado de hiperbilirrubinemia puede aumentar por enfermedades intercurrentes. Estos pacientes no mueren y llevan una vida normal sin daño neurológico. está presente en un 8% de la población con predominio de hombres. Las enzimas hepáticas son normales y la biopsia hepática es normal salvo la presencia ocasional de pigmentos de lipofucsina. La colecistografía oral presenta una captación muy tenue o nula y en la biopsia hepática se aprecia un pigmento negro en los hepatocitos centrolobulares. pregnanediol y novobiocina o en el síndrome de LuceyDriscoll por presencia de esteroides anormales en la leche materna. presenta solo una reducción en la actividad de la bilirrubina UGT-1. síndrome de Rotor. En el laboratorio hay bilirrubinuria. desorden raro autosómico recesivo causado por la ausencia en la expresión del transportador de aniones orgánicos multiespecífico de la membrana canalicular (MRP2). es algo más común que el tipo I. síndrome de Alagille y la enfermedad de Byler. Ocurre entre el 2do y el 5to día después de nacido con bilirrubinas usualmente hasta 10 mg/ dL que luego rápidamente normaliza en 1-2 semanas. Al examen hay ictericia y puede haber una leve hepatoesplenomegalia. menores que en tipo I. . Los niveles de bilirrubinas son entre 6-25 mg/dL. ayuno.Tópicos Selectos en Medicina Interna . La bilirrubina se eleva durante el estrés. La prueba de bromosulftaleína es anormal con una lenta desaparición inicial y una secundaria elevación a los 90 minutos. Con fenobarbital la bilirrubina baja a niveles de 3-5 mg/dL. deshidratación o enfermedades intercurrentes con valores de hasta 4-6 mg/dL. La ictericia fisiológica del recién nacido es debida a un retraso en el desarrollo de bilirrubina UGT-1. Su causa es una reducción en la transcripción del gen de la bilirrubina UGT-1. ictericia colestásica del embarazo. uso de anticonceptivos orales o embarazo. mucho menos común puede ser de tipo I donde hay ausencia de la actividad de la bilirrubina UGT-1 y muchos pacientes mueren por Kernícterus con bilirrubinas de hasta 45 mg/dL. Las pruebas hepáticas 440 son normales y la biopsia hepática es normal. Presenta un curso benigno con buen pronóstico con hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL pero en ocasiones. El síndrome de Gilbert. No hay un tratamiento específico salvo evitar estrógenos. 2. El trasplante hepático es una solución. la biopsia hepática es normal excepto por tapones de bilis en los canalículos y estos pacientes no responden a fenobarbital. Hiperbilirrubinemia directa a) Alteración en la excreción intrahepática por desórdenes familiares o hereditarios: Dentro de los más importantes se incluyen al síndrome de DubinJohnson.

anticonceptivos orales. nitrofurantoína. en la colecistografía hay buena captación de la vesícula biliar y en la prueba de captación de bromosulphaleína no hay la característica elevación a los 90 minutos. Hay bilirrubinuria. raro con ictericia y resuelve después del parto. prurito y malestar. El tratamiento es sintomático pero en casos muy severos con síntomas intolerables se considera el trasplante hepático. Hepatitis alcohólica es una causa muy importante en alcohólicos. La estetohepatitis no alcohólica en obesos. Isquemia hepática en pacientes hipotensos con insuficiencia cardiaca congestiva o enfermedad vascular oclusiva. exposición industrial a cloruro de vinilo o a la ingesta crónica de dosis altas de vitamina A. diabéticos o dislipidémicos y la hepatitis autoinmune predominantemente en mujeres que presenta con otras manifestaciones autoinmunes. raro. La colestasis intrahepática recurrente benigna es un desorden familiar autosómico recesivo. Es clínicamente similar pero menos frecuente que el síndrome de Dubin-Johnson. El pronóstico es bueno y no hay tratamiento. alcohol. Es un cuadro benigno que no degenera en cirrosis o insuficiencia hepática. Fernando Calmet Bruhn El síndrome de Rotor también es un desorden autosómico recesivo cuyo mecanismo molecular no se conoce bien. Se debe considerar en el diagnóstico diferencial a hepatitis viral aguda por hepatitis A. Las causas son múltiples. C y Delta. transaminasas y fosfatasa alcalina. sulindaco. cimetidina. enzimas hepáticas normales y una bilirrubina usualmente menor a 7 mg/ dL. La diferencia con el síndrome de Dubin-Johnson es que en éste no hay pigmentación negra en la biopsia hepática.Síndrome ictérico .Dr. de las más importantes son la colestasis medicamentosa con fármacos como los estrógenos. Puede empezar en la niñez o de adulto con episodios de frecuencia y duración variable en la cual se encuentra elevación de bilirrubina. Durante los episodios la biopsia muestra colestasis pero luego normaliza. tolbutamida. Entre episodios el examen clínico y los análisis de laboratorio son normales. fenitoína y propiltiouracilo. B. También toxinas hepáticas como acetaminofen y el hongo Amanita phalloides. imipramina. Drogas que pueden causar un cuadro agudo son isoniacida. síndrome de BuddChiari en pacientes con oclusión de la vena hepática y en enfermedad hepática venooclusiva en pacientes post trasplante de médula ósea. Estos pacientes también presentan . Algunos episodios pueden durar meses. b) Alteración en la excreción intrahepática por desórdenes adquiridos: Hay una larga lista dentro de este capítulo empezando por enfermedades hepato441 celulares agudas donde hay elevación predominante de transaminasas de menos de 6 meses de duración. Echo y Coxsackie. causado por episodios recurrentes de ictericia. La ictericia colestásica del embarazo ocurre durante el tercer trimestre del embarazo y se presenta principalmente con prurito. esteroides anabólicos. proclorperazina. ampicilina y otros antibióticos con base de penicilina. clorpromazina. sales de oro. C. La colestasis intrahepática presenta prurito y en el laboratorio un predominio de elevación de la fosfatasa alcalina sobre transaminasas. hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos. Tiende a repetirse con los embarazos siguientes o con el uso de estrógenos. estolato de eritromicina. D y E así como Citomegalovirus y Epstein-Barr virus. Las enfermedades hepatocelulares crónicas incluyen las hepatitis crónicas que presentan más de 6 meses de duración y la cirrosis causadas por hepatitis B.

fiebre. linfoma de Hodgkin y granulomatosis de Wegener. Los pacientes presentan con fatiga. Las causas malignas son colangiocarcinoma. sudoración nocturna y pérdida de peso. allopurinol) y desórdenes sistémicos como sarcoidosis. cáncer de cabeza de páncreas. prurito y en estadios avanzados. Usualmente hay fiebre. pobre perfusión hepática por hipotensión o insuficiencia cardiaca. La obstrucción biliar se debe resolver por vía endoscópica por la CPER en la cual se puede realizar una papilotomía. También hay colestasis como síndrome paraneoplásico en linfoma de Hodgkin. nutrición parenteral y sepsis. cáncer medular de tiroides. usualmente es multifactorial y las causas pueden ser los anestésicos (halotano). brucelosis. así como prevenir la osteoporosis con calcio. En algunos casos se puede proceder con un acto quirúrgico abierto o laparoscópico y realizar una derivación bilio digestiva. Puede haber colestasis en pacientes sépticos. En casos de colestasis se debe dar suplementos de vitamina A. se cree que es por liberación de factor de necrosis tumoral alfa por los macrófagos hepáticos el cual reduce el flujo biliar. lamivudina o adefovir.GASTROENTEROLOGÍA artralgias. cáncer de vesícula biliar y ampuloma y las benignas coledocolitiasis. los alcohólicos. Una enfermedad colestásica importante en mujeres es la cirrosis biliar primaria en la cual hay destrucción de los conductos biliares interlobulares. deben dejar de tomar. en hepatitis C se usa interferón pegilado mas ribavirina y así sucesivamente. la CPER o la CPT. Por último puede haber colestasis por enfermedades infiltrativas como enfermedades granulomatosas hepáticas causadas por infecciones (tuberculosis. Se dispone de un conjunto de fármacos en los 442 . presencia del anticuerpo antimitocondrial (95% de pacientes) y cambios característicos en la biopsia del hígado. Tienen elevación de la IgM. (Ver capítulo de cirrosis biliar primaria en este libro). c) Obstrucción biliar extrahepática: Usualmente determinada inicialmente por dilatación de los conductos biliares en los estudios de imágenes y estudiadas preferentemente por la CPRM. hipernefroma. Los que causan ictericia con más frecuencia son sarcoidosis y tuberculosis. fármacos. E y K. estenosis benigna del conducto biliar. Se puede también realizar dilatación y colocación de stents biliares por la CPT. El manejo del prurito es parte fundamental en el tratamiento de estos pacientes. hongos. extracción de cálculos del colédoco.Tópicos Selectos en Medicina Interna . Las causas se dividen entre malignas y benignas. vitamina D y fijadores de calcio como alendronato. D. sarcoma renal. Se asocia a colitis ulcerativa y el diagnóstico se hace por una CPER o biopsia hepática. colangitis esclerosante. Tratamiento El tratamiento se basa en tratar la enfermedad de fondo. La ictericia posoperatoria es todo un reto. En hombres jóvenes es más frecuente la colangitis esclerosante primaria donde hay destrucción y fibrosis de los conductos biliares mayores extra e intrahepáticos. En estas últimas se puede no sólo diagnosticar sino dar tratamiento. quiste del colédoco. El diagnóstico se hace con la biopsia hepática y el hallazgo del granuloma. con ictericia. atresia biliar en infantes y las compresiones extrínsecas por pseudoquistes pancreáticos entre otros. transfusiones sanguíneas. en hepatitis B se usa interferón. linfoma a células T. erupción cutánea y eosinofilia. parásitos y mononucleosis) toxinas (quinidina. cáncer de próstata y algunos tumores digestivos. sífilis. lepra. dilatar con balones o colocar stents de plástico o metálicos expansibles. Se debe suspender los fármacos rápidamente pero la colestasis puede durar meses.

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