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LINFOMA DE CÉLULAS PELUDAS

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LINFOMA DE CÉLULAS PELUDAS

Por: Marcia Elizabeth Martínez Ricaño

. por sus siglas en inglés: Hairy Cell Leukemia) • El nombre proviene de las proyecciones en forma de cabello que sobresalen de la membrana de estas células.Nombres • Tricoleucemia • Reticuloendoteliosis leucémica • (HCL.

• Es considerada como un linfoma no Hodgkin de bajo grado de malignidad con expresión leucémica en periferia.Definición • La Leucemia de Células Peludas (HCL) es una neoplasia hematológica linfoide maligna poco frecuente de estirpe B. médula ósea y bazo. . • Presenta manifestaciones primarias en sangre periférica.

existe predominio en el sexo masculino. • La HCL representa el 2% de todos los casos de leucemia y se ha estimado una incidencia anual de 1:500. . Afecta más a los hombres que a las mujeres (5:1) y se produce más comúnmente en adultos de mediana edad o mayores (la edad promedio de aparición es 55 años).000.Epidemiología • Es un proceso poco frecuente de aparición en el adulto con un pico de incidencia en la quinta o sexta década de la vida.

tipos de glóbulos blancos que combaten las infecciones) .Fisiopatología • En el transcurso de la enfermedad. Puede que los pacientes padezcan: • Anemia (una deficiencia de glóbulos rojos) • Trombocitopenia (una deficiencia de plaquetas) • Neutropenia y monocitopenia (una deficiencia de neutrófilos y monocitos. la producción de células sanguíneas normales se ve interrumpida por la acumulación de células peludas en la médula.

5) .• Generalmente los pacientes se presentan con pancitopenia debido a reemplazamiento medular por células tumorales linfoides • La esplenomegalia es frecuente debido a que generalmente existe infiltración de este órgano. la cual enmascara el diagnóstico inicial (3. granulopoyética y megacariopoyética (Figura 3 y 8).4. la cual es causa de hiperesplenismo que genera en la medula ósea hiperplasia eritropoyetica.

y el bajo número de plaquetas provoca hemorragias o fácil aparición de hematomas. .• Los síntomas están relacionados con la reducción de la producción normal de células sanguíneas. la baja producción de glóbulos blancos provoca leucopenia y aumento de infecciones. La baja producción de glóbulos rojos provoca anemia.

en la HCL sucede lo contrario. reticulina positiva y un L26 positivo en las células linfoides tumorales se puede realizar el diagnóstico de Leucemia de . BMO infiltrada difusamente por linfocitos pequeños con halos claros. DBA 44 y la microscopía electrónica pero consideramos que con una buena clínica dada por esplenomegalia. además muchos son linfomas de alto grado de malignidad. no hepatomegalia ni adenopatías. Existen otros marcadores de interés para el diagnóstico de la HCL como el CD11c. pancitopenia. medulograma con linfocitos atípicos vellosos.Consideramos la biopsia de médula ósea como el método ideal para confirmar o realizar el diagnóstico de una leucemia de células peludas La mayoría de estos linfomas cursan con afectación ganglionar primaria y afectan la médula ósea tardíamente. CD103.Diagnóstico • • • • • • • • • Inmunofenotipo linfoide B (L26 positivo). adulto mayor.

linfoma difuso de células grandes. . mastocitosissistémica y todos los linfomas no Hodgkin de bajo grado que infiltran la médula ósea (LLC. linfoma folicular). linfoma de células en anillo de sello.Diagnóstico diferencial • El diagnóstico diferencial se bebe realizar con todos los linfomas de células claras que infiltren la médula ósea como: el linfoma no Hodgkin B monocitoide. linfoma de la zona marginal esplénica con o sin linfocitos vellosos. linfoma del manto.

. La baja producción de glóbulos rojos provoca anemia. y el bajo número de plaquetas provoca hemorragias o fácil aparición de hematomas.Cuadro clínico • Los síntomas están relacionados con la reducción de la producción normal de células sanguíneas. la baja producción de glóbulos blancos provoca leucopenia y aumento de infecciones.

alteraciones digestivas. También se está utilizando la administración subcutánea. molestias por la esplenomegalia) o cuando aparecen citopenias (anemia. La dosis habitualmente empleada es de 4 mg/m2 cada 15 días hasta un total de 8-10 ciclos. neutropenia) Para el tratamiento se utiliza: Cladribina (2-clorodesoxiadenosina.1 mg/kg/día en perfusión continua durante 7 días. aunque se acepta el comenzar tratamiento cuando hay enfermedad sintomática (cansancio. Pentostatina (2-deoxicoformicina). Es el tratamiento más utilizado. El retratamiento con el mismo fármaco puede ser razonable en caso de recaída cuando la duración de la remisión fue mayor al año.Tratamiento • Se puede aceptar la táctica de “watch and wait”. En caso de resistencia debería considerarse la utilización de nuevos fármacos . Entre los efectos secundarios destacan la mielosupresión. aunque se utilizan también dosis discontinuas (perfusión de 2 horas durante 5 días o de 3 horas una vez a la semana durante 6 semanas). fiebre. Los anticuerpos monoclonales (rituximab) están mostrando su eficacia en pacientes con enfermedad en refractaria o en recaída. neurológicas y hepáticas. Interferón se utiliza en algunos enfermos que no han respondido al tratamiento con análogos de las purinas. La dosis habitual es de 0. La esplenectomía también puede conseguir remisiones prolongadas. infecciones. Los efectos indeseables más notorios son neutropenia e inmunodepresión. 2-CdA). La tasa de remisión completa que se consigue con estos medicamentos oscila entre el 75-90% y la de recaídas a largo plazo del 30-40%. trombopenia.

Pronóstico .

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