DEFICIENCIAS DEL SISTEMA ESPECIFICO DE INMUNIDAD MANIFESTACIONES CLNICAS QUE SUGIEREN UNA INMUNODEFICIENCIA DEL SISTEMA ESPECIFICO Las

as inmunodeficiencias pueden comprometer a la inmunidad humoral Mas comunes :

Manifestaciones que sugieren deficiencia de los LT :

enfermedad sistemtica que se presenta como consecuencia de la vacunacin con un virus atenuado o por BCG La presencia de candidiasis oral cronica Candidiasis mucocutanea cronica Hipoplasia de pelo y cartlagos Enfermedad intrauterina de rechazo de trasplantes contra husped Reaccin de trasplante contra husped despus de una transfusin sangunea Hipocalcemia en el recin nacido La presencia de linfocitos pequeos Que sugieren defecto de linfocitos : Ocurrencia de infecciones bacteriana comprobadas y repeticin : neumona sepsis y meningitis. Hiperplasia linfoide medular Que sugieren deficiencia tanto de linfocitos T como B caractersticas descritas en numerales I y II caractersticas del sndrome de wiskott aldrich caractersticas de ataxia telangiectasica caractersticas de ataxia telangiectasica INMUNODEFICIENCIAS SEVERAS MIXTAS : sndrome debido a mltiples causas que constituyen la deficiencia del sistema inmune mas acentuada en la cual se comprometen casi por completo la inmunidad celular y en parte

la humoral ; puede deberse a defecto de la clula pluripotencial de la medula sea tambin se le conoce con el nombre disgenesa reticular . Se debe al defecto en la formacion del linfoblasto , se conoce como inmunodeficiencia severa mixta tipo suiza . En lo molecular esta en la carencia o anormalidad , bien sea de la cadena g del receptor de la IL-2 o de la molecula JaK 3 el cual establece contacto con el citoplasma . Presenta una aplasia del timo , del bazo y de los ganglios linfaticos los cuales se encuentran restos de estroma pero carecen de la celularidad linfoide normal . No hay Ig en el suero cuando el paciente es estimulado por un Ag no logrando producir Acs .

DEFICIENCIAS ENZIMATICAS RESPONSABLES DE INMUNODEFICIENCIA MIXTA Deficiencias de aminasa de adenosina El dao inmunolgico es producido por un defecto en el cromosoma 20 , presentando hay una acumulacin en la sangre de adenosina y de desoxiadenosina esta ultima es toxica para el timo

Deficiencia grave o por la mala funcin:

Linfocitos B anticuerpos Linfocitos T (a veces ) Deficiencia en la enzima ADENOSINA DESAMINASA defectos del sistema inmune