Ortopedia infantil Ciruga Ortopdica y Traumatologa en zonas de menor desarrollo

3.6. Tumores ms frecuentes en los nios

Por debajo de los 15 aos las lesiones seas que se pueden observa frecuentemente NO son lesiones tumorales sino paratumorales y algn tumor benigno como el osteoma osteoide y el encondroma. Pero hay dos tumores malignos que si debemos saber identificar, el osteosarcoma y el tumor de Ewing. Para la clasificacin general ver apartado 5.3.

Lesiones NO tumorales o paratumorales

Se clasifican segn la extirpe celular de que derivan. I. Lesiones qusticas seas Quiste seo esencial o solitario Quiste seo aneurismtico II. Lesiones de estirpe fibrosa Defecto fibroso cortical Fibroma no osificante III. Lesiones de estirpe sea Displasia sea monosttica Sndrome de Albright IV. Histiocitosis X Granuloma eosinfilo (GE) solitario o mltiple, sin afectacin extraesquelticas Granuloma multifocal crnico (Enf de Hand-SchllerChristian) GE multifocal agudo diseminado (Enf de Lettere-Siwe)

Quiste seo esencial (QOE)

El QOE tambin llamado simple o unicameral es una lesin osteoltica llena de lquido de localizacin metafisaria de los huesos largos, e indolora. En un 90% asienta en la metfisis proximal del hmero o del fmur.

Rodrigo Miralles (Centre de Cooperaci al Desenvolupament, URV Solidaria) Universitat Rovira i Virgili (Tarragona)

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En el 85% de los casos e detecta antes de los 20 aos, con un promedio edad de 9 aos, de predominio

masculino (2,5 a 1) y una incidencia del 3,5% de todos los tumores seos. Al no dar sintomatologa hasta otro

pasa realizar

desapercibido una RX por

motivo o por padecer una fractura patolgica. La imagen radiolgica es de una lesin ltica, centrada en la metfisis que se aleja de la fisis a medida que el hueso crece. Puede ser insuflante y de cortical fina o tabicada a medida que la lesin se repara. Cuando tras una fractura se observa un fragmento en el interior del quise ya no existe duda que el contenido es lquido. Muchas veces la fractura cura la lesin Aunque se ha tenido

tendencia al tratamiento quirrgico mediante

curetado de la cavidad y relleno de esponjosa, el ndice alto de por recidiva no es

extirpar la

completamente

membrana del interior del quiste. Actualmente la inyeccin de (3

metilprednisolona

mgr / cm3 de volumen qustico, infiltracin repitiendo 3 la

veces,

separadas por un mnimo de 4 meses) en su interior es un mtodo seguro.

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Quiste seo aneurismtico (QOA)

Es una lesin con muchas cavidades (imagen en panal de abejas) rellena de lquido sanguneo, excntrica en metfisis o zona metafisodiafisaria de los huesos largos y vrtebras, que insufla y afina la cortical. En las vrtebras se origina en el arco neural penetrando posteriormente en el cuerpo. En el 85% de los casos se observa por debajo de los 25 aos. Aunque es una lesin benigna puede tener comportamiento agresivo dependiendo de su localizacin. Tiene tratamiento quirrgico con curetado y relleno de esponjosa si no es agresivo o reseccin en bloque si tiene agresividad. No tiene ninguna indicacin la radioterapia ya que lo puede malignizar.

Defecto fibroso cortical

Se trata de la lesin paratumoral ms comn, localizada en las metfisis de los huesos largos y rellena de tejido fibroso. Su imagen radiogrfica es radio transparente, excntrica y lobulada en la zona cortical con un claro refuerzo perifrico, orientada longitudinalmente al hueso. Es totalmente su

indolora,

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hallazgo es casual o por una fractura patolgica y se cura espontneamente con el crecimiento ya que no se observa en la edad adulta. No requiere tratamiento.

Fibroma no osificante
Es una forma evolucionada del defecto fibroso cortical, ms grande y ms lobulada. Desaparece con el crecimiento Tiene mayor riesgo de fractura espontnea. En ese caso se recomienda el relleno de esponjosa.

Displasia fibrosa monosttica

Se trata de una anomala de formacin del hueso. Donde tendra que haber hueso hay tejido fibroso. Se da con mayor frecuencia en la segunda dcada de la vida. Afecta con mayor frecuencia a los huesos largos, fmur, tibia y costillas, aunque el sitio habitual es el extremo proximal de fmur. Como el hueso tiene menor resistencia se deforma por la carga tomando el fmur el aspecto de un bastn. El tratamiento consiste en resecar la zona y sustituirla por injerto de hueso.

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Displasia fibrosa poliosttica

Es mucho menos recuente que la variante monsttica y se puede asociar a manchas cutneas con pubertad precoz, cierre prematuro de las fisis y estatura baja. Las lesiones seas son de mayor tamao legan a afectar el 50% de los huesos y tiene mayor riesgo de malignizacin.

Granuloma eosinfilo
Se trata de una serie de lesiones con una caracterstica comn con proliferacin de histiocitos. El 90% de los casos aparecen entre los10-12 aos con mayor dominancia en varones. Es ms frecuente el granuloma solitario. A nivel de la columna la lesin colapsa el cuerpo vertebral dando la imagen de vrtebra plana. Las formas diseminadas son ms graves, acostumbrando el multifocal agudo a tener tasa alta de mortalidad.

Tumores benignos
Serie osteognica Osteoma osteoide Osteoblastoma Serie condrognica Osteocondroma Encondroma Condroblastoma

Osteoma osteoide
Es una lesin formadora de hueso compacto de pequeo tamao (menor de 1,5 cm) redondeada, de borde bien delimitado y rodeada de un halo perifrico de hueso reactivo dando la imagen a RX de un nido.

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Tiene una incidencia relativamente alta, representando el 11% de os tumores benigno diagnosticados. Se diagnostican en la segunda dcada de la vida, e incide ms en varones. Las localizaciones ms frecuentes son en fmur, tibia, hmero y vrtebra. En esta ltima provoca una escoliosis dolorosa. Puede ubicarse en la cortical, en la medular o subperistico. Provoca un dolor de predominio nocturno que calma con salicilatos.

Su imagen radiolgica es caracterstica y el tratamiento es la extirpacin en bloque del nidus sin resecar la reaccin perifrica. En lugares de difcil acceso (cuello de fmur, pedculo de la vrtebra) se puede resecar por radiofrecuencia guiada por TAC.

Osteoblastoma
Tiene aspecto radiogrfico igual que el osteoma osteoide pero es de mayor tamao (superior a 2 cm) y se localiza preferentemente en la columna. Est indicada la seccin en bloque.

Osteocondroma
Cuando la fisis en vez de crecer longitudinal al hueso manda una excrecencia sea lateral se forma una exostosis u osteocondroma

(osteo+condro). Se trata de un hueso totalmente normal cubierto por una

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capa de cartlago que va creciendo hasta que el nio deja de crecer. Se puede considerar tambin una displasia sea. Si crece despus del final del crecimiento es un signo de malignizacin (1%). Se localiza en las metfisis de los huesos y se va alejando de la fisis a medida que el nio crece. Es asintomtico pero la exostosis provoca molestias cuando comprime el tejido que le rodea. Su forma depende los msculos y aponeurosis que lo cubren. Es alargado si hay un msculo que tire de l (distal de fmur) o aplanado si lo comprime (ala ilaca, proximal de hmero o posterior de tibia).

El osteocondroma solitario solo se extirpa si molesta, se fractura su base o si hay sospecha de malignizacin. La forma mltiple (osteocondromatosis mltiple) es una enfermedad hereditaria y se diagnostica antes de los 10 aos. Como el hueso crece en las metfisis a lo ancho pierde potencia para crecer a lo largo. Por ello el individuo en globalmente de talla ms baja y con desalineacin en los segmentos huesos, pierna de dos y

antebrazo por

dismetra

entre ellos. La posibilidad es de del

malignizacin

10%-20%. Se deben extirpar aquellos que

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interfieran con el crecimiento o desalineacin y ante la sospecha de malignizacin.

Encondroma
Es un tumor formador de cartlago sin ningn signo de malignidad. Representa el 37% de los tumores benignos. Es una lesin solitaria aunque puede

presentar de forma mltiple (enfermedad de Ollier) especialmente en las falanges de las manos. Se localiza en los huesos largos.

La imagen radiogrfica es de pequeas zonas de osificacin en su interior Cuando asienta el en metfisis al puede frenar

desalinear

hueso

unilateralmente su crecimiento.

Se trata mediante la extirpacin y relleno de hueso esponjoso.

Condroblastoma

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Es

una

lesin

tpica

de

las

epfisis

de

los

adolescentes y es bastante rara (1% de los tumores benignos). Se localiza en epfisis

proximales de tibia, fmur y hmero y en el 80% de los casos en varones en la segunda dcada de lavida. La imagen radiogrfica es de lesin osteoltica con calcificaciones en su interior. El tratamiento es el curetaje y el relleno de esponjosa.

Tumores malignos
Los tumores primitivos malignos del hueso son relativamente poco frecuentes y en general de evolucin muy rpida. El sarcoma de Ewing es tpico de la infancia y el osteosarcoma en el adolescente. No tiene nada que ver con un traumatismo aunque puede diagnosticarse traumatismo. Es caracterstico que exista dolor en los tumores malignos, que no calma ni con reposo ni con analgsicos suaves. Crecen a gran velocidad y, en un principio, no deterioran el estado general. Los datos de laboratorio son ambiguos ya que el calcio y fsforo no estn aumentados y una fosfatasa alcalina normal no excluye la lesin. La radiologa clsica es muy til observando la forma y el contorno, as a consecuencia de una exploracin realizada por el

como la reaccin peristica. La gammagrafa es til, pero el mejor diagnstico es la biopsia, que debe ser realizada por quien tenga capacidad de realizar el tratamiento. Lo contrario favorece la diseminacin y ensombrece el pronstico.

Osteosarcoma

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Es el tumor seo primitivo maligno ms frecuente. Con la caracterstica de formacin de hueso. Metastatiza con frecuencia al pulmn. Aparece entre los 10 y los 20 aos y se localiza en la porcin metafisaria de los huesos largos muy frecuente alrededor de la rodilla. La radiologa muestra una lesin osteoltica asociada a osteoformadora que despega el periostio de forma perpendicular al hueso con la imagen de rayos de sol o pas de peine con invasin rpida de los tejidos vecinos.

Tiene tratamiento con quimioterapia pre y post operatoria y extirpacinreconstruccin. Da metstasis en pulmn, y la supervivencia es del 75% a los 10 aos.

Sarcoma de Ewing
Es un sarcoma de clulas redondeadas con una gran mortalidad entre los tumores seos primitivos. Se localiza en las difisis de los huesos largos, pero tambin en columna, costillas y pelvis. En la imagen radiolgica destaca la extensin y el despegamiento del

periostio a brotes con lo que se calcifica a

intervalos con lo que la imagen es en capas de

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cebolla. El diagnstico diferencial es con la osteomielitis crnica.

Es el tumor que mejor responde a la radioterapia. En la actualidad combinando la quimio, la radioterapia y la ciruga hay una supervivencia superior al 60% a los 10 aos.

TUMORES DE PARTES BLANDAS

Hemangioma
Son los tumores de partes blandas ms frecuentes en la infancia y representa un 7%. El formado por capilares acostumbra a regresar de forma espontnea. El hemangioma cavernoso es menos frecuente y prcticamente nunca remiten. Se presentan en el interior de la musculatura c el aspecto una masa irregular y muy lobulada que recuerda un racimo de uvas negras. Provoca tumefaccin pero escasa limitacin funcional.

Se

debe

resecar

en

su

totalidad.

Lipoma
Tumoracin benigna compuesta por tejido graso y tejido fibroso en variable proporcin. El paciente nota una masa blanda bien localizada que se desplaza y es indolora. Algo mas frecuente el sexo femenino. Solo se indica la reaccin si su tamao es grande o presenta problema esttico.

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Si se localiza sobre la regin lumbosacra puede estar en continuidad con n meningocele (lipomeningocele). Se debe extirpar de forma completa ya que tiene tendencia a la recidiva.

Neurofibromatosis
En la enfermedad de Recklinghausen es patognomnica la aparicin de tumoraciones blandas con gran potencial e malignizacin. El paciente presenta alteraciones en la pigmentacin de la piel, que en los de raza negra se un aumento de pigmentacin localizada ms o menos localizadas con presencia de artes neurofibromas blandas. en Se de seas, a

acompaa alteraciones

veces importantes. Los neurofibromas se

localizan en cualquier parte del cuerpo y puede comprimir diversas estructuras. Se deben resecar segn las molestias que ocasionen, pero tienen tendencia a recidivar o a malignizar.

Rabdomiosarcoma
Se trata de un tumor maligno originado en el msculo, y es el sarcoma de partes blandas ms frecuente en el nio.

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Son masas duras muy localizadas y de crecimiento rpido que pueden afectar al hueso desde fuera (no confundir con tumor primario del hueso).

Es un tumor sensible a la radioterapia quimioterapia. y a Tiene la una

supervivencia del 50% a los cinco aos.

A modo de resumen
En situaciones de escasos recursos se pueden tratar bien las lesiones paratumorales y los tumores benignos con bastante seguridad. Se precisa un conocimiento topogrfico de la zona y un mnimo instrumental. Lo importante es el anlisis de la clnica y de la radiologa ya que hay muchas lesiones suficientemente tpicas.

Descartar, en algunos casos, la ostiomielitis crnica.

La amputacin en un tumor maligno, y nada ms, slo se puede admitir como tratamiento compasivo y de alivio temporal antes de su fatal evolucin.

En el tratamiento de los tumores malignos interviene, cada vez ms, la quimioterapia, la radioterapia y la reconstruccin quirrgica del segmento seo.

Los tratamientos paliativos van a ser necesarios cuando no hay otras opciones.
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