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PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARES

July Alexandra Hernndez1 ; Guillermo Salamanca Grosso2 1Programa Licenciatura en Educacin Bsica con nfasis en ciencias naturales y educacin ambiental Facultad de Educacin 2Facultad de Ciencias Departamento de Qumica -Universidad del Tolima Grupo de Investigaciones Mellitopalinolgicas y Propiedades Fisicoqumicas de Alimentos Universidad del Tolima.
INTRODUCCION Las porfirinas y los pigmentos biliares estn estrechamente relacionados ya que la hem es sintetizada a partir de las porfirinas as como del hierro y los desechos de esta producen los pigmentos biliares (bilirrubina) y el hierro. SINTESIS DE LA HEM

Pigmento biliar

PORFIRINAS

Son compuestos cclicos formados por un enlace de cuatro anillos pirrol a travs de puentes metenilo (-HC). Forman complejos con iones metlicos enlazados a los tomos de nitrgeno de los anillos pirrol.

La ALA sintasa es la enzima reguladora clave en la biosntesis del hem,

La biosntesis del hem tiene lugar en las mitocondrias y en el citosol.

CATABOLISMO DE LA HEM
El catabolismo del grupo hem da inicio en un complejo denominado hem oxigenasa produciendo as un tetra pirrol de tipo lineal.

Las porfirinas existen en la naturaleza como parte de tres grupos de compuestos: clorofila (magnesio), vitamina B12 (cobalamina) y heme, y cada uno est formado de un tetrapirrol, la estructura es muy similar y slo se diferencian porque cada una est unida a un metal diferente. COLORACIN DE LAS PORFIRINAS Muchos de los porfiringenos son incoloros, por lo cual las diversas porfirinas son coloreadas. Para el estudio de estas se emplearel espectro de absorcin. La protoporfirina absorbe fotones (luz) a 400 nm color azul, y emite fotones (fluorescencia) a 635 nm de color rojo. La biliverdina es un producto inicial del catabolismo del hem pero la reduccin del mismo produce bilirrubina.

PORFIRIAS Y DESORDENES BILIRRUBINICOS


La porfirias son un grupo heterogneo de enfermedades metablicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosntesis del HEMO.
Cuando la cifra de Bilirrubina en la sangre excede de 1mg/dl, existe hiperbilirrubinemia. La Bilirrubina se acumula en sangre, se difunde dentro de los tejidos, los cuales adquieren color amarillo. Este trastorno se denomina Ictericia.