Akromegali dan gigantisme merupakan penyakit kronis dan progresif yang ditandai dengan disfungsi hormonal dan pertumbuhan

skeletal yang mengejutkan. Akromegali terjadi setelah penutupan epifiseal, sehingga menyebabkan penebalan tulang, pertumbuhan dan viseromegali melintang. Gigantisme mulai terjadi sebelum penutupan epifiseal dan menyebabkan pertumbuhan proporsional berlebihan disemua jaringan tubuh. Perbedaan akromegali dan gigantisme yaitu jika akromegali berkembangnya perlahan-lahan, sebaliknya dengan gigantisme yang berkembang secara tiba-tiba dan sangat cepat. Penyebab : - Lesi pituitari ekstrapiramidal atau tumor lain yang menyebabkan sekresi hormon pertumbuhan manusia (human growth hormone-hGh) yang berlebihan. - Sekresi hGh yang berlebihan yang membuat seluruh bagian tubuh berubah sehingga menyebabkan akromegali. Jika sekresi yang berlebihan ini terjadi sebelum masa pubertas, penderita mengalami gigantisme. - Kemungkinan juga ada pengaruh genetik (keturunan) - Adenoma somatotropik Tanda Dan Gejala : 1. Akromegali Tanda dan gejalanya meliputi : - Artopati - Sindrom terowongan karpal (carpal tunnel syndrome) - Otot proksimal lemah - Letih - Acanthosis nigricans (tumbuhnya kutil halus yang jinak dan hiperpigmentasi yang muncul dikulit aksila (ketiak), leher dan daerah anogenital). - Skin tag - Kulit berminyak - Pertumbuhan kartilago dan jaringan ikat yang berlebihan - Daerah supraorbital membesar, telingan dan hidung menebal - Tonjolan rahang yang jelas terlihat yang bisa mengganggu proses mengunyah - Suara terdengar dalam dan bergaung - Jari-jari tangan menebal - Penyakit arteri koroner - Kardiomiopati yang disertai aritmia, hipertrofi ventrikular kiri, dan fungsi diastolik menurun - Hipertensi - Obstruksi jalan napas atas yang disertai sleep apnea - Viseromegali yang merata, meliputi kardiomegali, makroglosia dan pembesaran kelenjar tiroid - Dada seperti tong (barrel) dan kifosis - Terjadi tanda-tanda diabetes mellitus dan intoleransi glukosa. 2. Gigantisme Tanda dan gejalanya meliputi :

- Keabnormalan skeletal dan tanda-tanda intoleransi glukosa seperti yang terlihat pada penderita akromegali - Pembesaran tumor pituitari (yang menyebabkan hilangnya hormon trofik lain, misal hormon yang menstimulasi tiroid, hormon yang menstimulasi folikel dan kortikotropin). Uji Diagnostik - Kadar serum hGh yang diukur dengan radioimmunoassay biasanya naik - Uji supresi glukosa tidak bisa menekan kadar hormon sampai dibawah jumlah normal yang dapat diterima, yaitu 2 ng/ml - Sinar X tengkorak, computed tromography (CT) Scan, arteriografi, dan magnetic resonance imaging menentukan keberadaan dan perluasan lesi pituitari - Sinar X tulang menunjukkan penebalan kranium (terutama tulang frontal, oksipital dan parietal) dan penebalan tulang panjang, serta osteoartritis ditulang belakang. Penanganan - Hipofisektomi kranial atau transfenoidal atau terapi radiasi pituitari dilakukan untuk membuang tumor yang mendasar - Penggantian hormon tiroid dan gonadal dan kortison dilakukan sesudah pembedahan - Bromocriptine (parlodel) dan octreotide (sandostatin) digunakan untuk menghambat hGh. Info Sumber Selengkapnya : http://duniaalatkedokteran.blogspot.com/

Definisi Acromegaly adalah gangguan hormonal langka yang terjadi ketika kelenjar pituitari memproduksi hormon pertumbuhan terlalu banyak, hampir selalu sebagai akibat dari tumor (jinak) bukan kanker. Hormon yang berlebihan menyebabkan pembengkakan, penebalan kulit, pertumbuhan jaringan dan pembesaran tulang, terutama di wajah, kedua tangan dan kaki. Akromegali terjadi di masa dewasa, biasanya selama usia pertengahan. Pada anak-anak yang masih tumbuh, hormon pertumbuhan terlalu banyak dapat menyebabkan kondisi yang disebut gigantisme yang mengarah ke peningkatan abnormal tinggi serta pertumbuhan tulang berlebih. Karena acromegaly adalah perubahan dan fisik jarang terjadi secara bertahap, sering tidak diakui segera. Meskipun tidak diobati acromegaly dapat menyebabkan penyakit serius dan kematian dini, perawatan yang tersedia dapat mengurangi risiko komplikasi dan secara signifikan meningkatkan gejala. Gejala Salah satu gejala paling umum dari acromegaly adalah tangan dan kaki membesar. Anda mungkin memperhatikan bahwa cincin Anda tidak lagi sesuai dan bahwa ukuran sepatu Anda atau lebar telah meningkat. Nyeri sendi dan punggung juga umum. Acromegaly juga dapat menyebabkan perubahan bertahap dalam bentuk wajah Anda,

seperti rahang menonjol yang lebih rendah dan alis, hidung membesar, bibir menebal, dan jarak yang lebih luas antara gigi Anda. Karena acromegaly cenderung untuk kemajuan perlahan, gejala mungkin tetap tidak terdeteksi hingga 10 tahun. Orang terkadang melihat perubahan hanya dengan membandingkan penampilan mereka saat ini untuk foto-foto lama. Tanda-tanda khas dan gejala acromegaly meliputi: Pembesaran tangan dan kaki fitur wajah lebih besar dan lebih luas penonjolan rahang bawah sehingga gigi lebih rendah melampaui gigi atas (underbite) kental kulit, berminyak berlebihan berkeringat dan bau badan Outgrowths kulit Kecil (tag kulit) Kelelahan dan kelemahan otot Sebuah diperdalam, suara serak karena pita suara membesar dan sinus interupsi singkat parah dan sering mendengkur di malam hari pernapasan (sleep apnea) karena pembengkakan jaringan saluran napas bagian atas yang menghalangi Anda Gangguan penglihatan Sakit kepala Pembesaran lidah Nyeri punggung Nyeri dan mobilitas terbatas dalam sendi penyimpangan siklus menstruasi pada wanita Mengurangi dan dorongan seksual, pada pria, kesulitan mencapai atau mempertahankan ereksi (disfungsi ereksi) Pembesaran hati, jantung, ginjal, limpa dan organ lain Peningkatan ukuran dada (dada barel) Ketika ke dokter Jika anda melihat ada perubahan jangka panjang dalam penampilan Anda atau gejala lain yang Anda pikir mungkin terkait dengan acromegaly, hubungi dokter Anda. Acromegaly biasanya berkembang lambat, dan bahkan anggota keluarga Anda tidak mungkin awalnya melihat perubahan fisik secara bertahap yang telah terjadi. Diagnosis tepat waktu adalah penting, meskipun, sehingga Anda dapat menerima perawatan yang tepat. Acromegaly dapat menyebabkan komplikasi serius jika tidak diobati.

Penyebab Akromegali terjadi ketika tubuh Anda memproduksi hormon pertumbuhan terlalu banyak. Sumber hormon kelebihan hampir selalu kelenjar pituitari, struktur berbentuk kacang kecil di dasar otak di belakang hidung. Hormon pertumbuhan adalah salah satu dari beberapa hormon kelenjar pituitari menghasilkan. Hormon pertumbuhan memainkan peran penting dalam pertumbuhan dan regenerasi tulang dan jaringan lain dengan merangsang hati untuk memproduksi hormon lain yang disebut insulin-seperti faktor pertumbuhan-I (IGF-I). Pada orang dewasa, tumor adalah penyebab paling umum dari hormon pertumbuhan yang berlebihan: hipofisis tumor. Sebagian besar kasus acromegaly disebabkan oleh tumor (jinak) tidak bersifat kanker, atau adenoma, kelenjar pituitari. Selain memproduksi hormon pertumbuhan yang berlebihan, tumor ini dapat menekan jaringan di sekitarnya saat mereka tumbuh. Tekanan ini dapat menyebabkan beberapa gejala acromegaly, seperti sakit kepala dan gangguan penglihatan. Nonpituitary tumor. Pada beberapa orang, acromegaly disebabkan oleh tumor jinak atau kanker di bagian lain dari tubuh, seperti paru-paru, pankreas atau kelenjar adrenal. Beberapa tumor ini benar-benar mengeluarkan hormon pertumbuhan. Dalam kasus lain, mereka menghasilkan hormon yang disebut hormon pertumbuhan-releasing hormone (GH-RH), yang merangsang kelenjar hipofisis untuk membuat hormon pertumbuhan yang lebih. Komplikasi Perkembangan acromegaly dapat mengakibatkan masalah kesehatan yang serius. Komplikasi mungkin termasuk: Tekanan darah tinggi (hipertensi) Penyakit jantung, terutama pembesaran otot jantung (kardiomiopati) Arthritis Diabetes prakanker pertumbuhan (polip) di usus besar Anda Sleep apnea, suatu kondisi di mana napas berulang kali berhenti dan mulai saat tidur Carpal tunnel syndrome kesemutan atau nyeri di jari Anda disebabkan oleh jaringan kelebihan pergelangan tangan menekan pada saraf Mengurangi produksi hormon hipofisis lain (hipopituitarisme) jinak tumor di rahim (uterine fibroids) kompresi spinal kabel Visi kerugian

Pengobatan dini terhadap acromegaly dapat mencegah komplikasi dari berkembang atau menjadi lebih buruk. Jika tidak diobati, akromegali dan komplikasi yang dapat menyebabkan kematian dini. Mempersiapkan untuk janji pertemuan Anda Anda mungkin mulai dengan melihat dokter keluarga Anda atau dokter umum. Jika dokter Anda mencurigai Anda memiliki acromegaly, Anda mungkin dirujuk ke dokter yang mengkhususkan diri pada gangguan hormonal (endokrinologi). Karena janji dapat singkat, dan karena sering ada banyak tanah untuk menutupi, itu ide yang baik untuk dipersiapkan dengan baik. Berikut adalah beberapa saran untuk membantu Anda bersiap-siap untuk janji pertemuan Anda dan memahami apa yang diharapkan dari dokter Anda. Apa yang dapat Anda lakukan Jadilah mengetahui adanya pra-janji pembatasan. Ketika Anda membuat janji Anda, tanyakan apakah Anda harus berpuasa untuk bekerja darah atau jika ada hal lain yang perlu Anda lakukan untuk mempersiapkan tes diagnostik. Tuliskan semua gejala Anda. Dokter Anda akan ingin tahu tentang apa pun yang menyebabkan ketidaknyamanan atau kekhawatiran Anda, seperti perubahan dalam penampilan Anda, sakit kepala, masalah penglihatan, atau pembesaran tangan dan kaki. Melaporkan gejala bahkan jika mereka tampaknya tidak berhubungan dengan alasan yang Anda dijadwalkan janji. Tuliskan informasi pribadi penting, termasuk perubahan dalam kehidupan seks Anda atau, jika Anda seorang perempuan, dalam siklus menstruasi Anda. Buatlah daftar dari semua obat, termasuk over-the-counter obat-obatan dan vitamin atau suplemen yang Anda ambil. Bawalah foto-foto lama yang dokter Anda dapat membandingkan dengan penampilan Anda hari ini. Foto dari sejauh 10 tahun lalu melalui sekarang mungkin dapat membantu. Bawalah anggota keluarga atau teman, jika mungkin. Kadang-kadang bisa sulit untuk menyerap semua informasi yang diberikan kepada Anda selama janji. Seseorang yang menyertai Anda mungkin ingat sesuatu yang Anda tidak terjawab atau lupa. Pertanyaan untuk meminta dokter Anda Karena waktu dengan dokter Anda terbatas, menuliskan daftar pertanyaan akan membantu Anda membuat sebagian besar janji Anda. Daftar pertanyaan Anda dari yang paling penting untuk paling tidak penting dalam kasus waktu habis. Untuk acromegaly,

beberapa pertanyaan untuk meminta dokter Anda meliputi: Apakah acromegaly penyebab paling mungkin dari gejala saya? Apakah ada kemungkinan penyebab lain dari gejala saya? Apa tes yang saya butuhkan? Perawatan apa yang tersedia untuk acromegaly? Pendekatan mana yang anda rekomendasikan bahwa saya mencoba terlebih dahulu? Berapa lama saya perlu perawatan sebelum gejala saya meningkatkan? Dengan pengobatan, akan aku kembali untuk terlihat dan merasa seperti yang saya lakukan sebelum saya mengalami gejala acromegaly? Haruskah saya mengharapkan komplikasi jangka panjang? Jika saya memiliki acromegaly, akan mempengaruhi bagaimana saya mengelola kondisi kesehatan saya yang lain? Apakah ada pembatasan saya harus ikuti? Haruskah aku melihat seorang spesialis? Apa yang akan bahwa biaya? Apakah asuransi saya menutupinya? Apakah ada alternatif generik untuk obat resep Anda saya? Apakah Anda memiliki brosur atau materi cetak lain yang bisa dibawa pulang dengan saya? Website apa yang anda rekomendasikan? Selain pertanyaan-pertanyaan yang telah dipersiapkan terlebih dahulu, jangan ragu untuk meminta dokter Anda untuk memperjelas apapun yang tidak anda mengerti. Apa yang harus diharapkan dari dokter Anda Dokter Anda juga mungkin memiliki pertanyaan untuk Anda. Menjadi siap untuk merespon dapat membebaskan waktu untuk fokus pada setiap poin yang Anda ingin membicarakan secara mendalam. Dokter Anda mungkin bertanya: Apa gejala yang Anda alami? Kapan mereka pertama kali muncul? Apakah Anda melihat adanya perubahan dalam bagaimana Anda merasakan atau bagaimana Anda melihat? Apakah kehidupan seks Anda berubah? Bagaimana Anda tidur? Apakah Anda memiliki sakit kepala atau nyeri sendi, atau memiliki visi Anda berubah? Pernahkah Anda memperhatikan berkeringat berlebihan? Apakah sesuatu yang tampaknya membuat gejala lebih baik atau lebih buruk? Berapa banyak fitur yang akan Anda katakan Anda telah berubah dari waktu ke waktu? Apakah Anda memiliki foto-foto lama saya bisa melihat untuk perbandingan? Apakah Anda melihat ada perubahan dalam cara Anda atau cincin sepatu cocok? Berapa banyak sesuai dengan berubah dari waktu ke waktu? Apakah Anda pernah memiliki skrining kanker usus besar?

Tes dan diagnosis Sebagai langkah pertama menuju diagnosis, dokter akan mengambil riwayat medis lengkap dan melakukan pemeriksaan fisik. Kemudian ia atau dia mungkin merekomendasikan langkah-langkah berikut: Mengukur IGF-1. Karena hormon pertumbuhan merangsang hati untuk memproduksi IGF-1 lain hormon pertumbuhan IGF-1 tingkat darah hampir selalu tinggi ketika Anda memiliki akromegali. Mengukur hormon pertumbuhan sebelum dan setelah anda minum glukosa. Dokter Anda juga dapat menguji kadar hormon pertumbuhan Anda untuk mengkonfirmasi bahwa Anda telah akromegali. Dalam tes ini, darah tingkat hormon pertumbuhan diukur baik sebelum dan pada beberapa titik setelah Anda minum persiapan gula (glukosa). Biasanya, mengambil glukosa menyebabkan tingkat hormon pertumbuhan untuk jatuh. Tapi jika tubuh Anda memproduksi hormon pertumbuhan terlalu banyak, tingkat tetap tinggi. Imaging. Setelah acromegaly telah didiagnosis dengan mengukur Anda IGF-1 dan tingkat hormon pertumbuhan, dokter anda mungkin akan merekomendasikan magnetic resonance imaging (MRI) dari otak Anda untuk menentukan ukuran dan lokasi tumor Anda. Pencitraan otak kadang-kadang dapat dilakukan dengan computerized tomography (CT). Jika pencitraan otak gagal untuk mendeteksi tumor hipofisis, dokter anda dapat merekomendasikan kerja darah tambahan dan studi pencitraan lebih lanjut dari dada atau perut. Perawatan dan obat-obatan Dokter mengobati acromegaly disebabkan oleh tumor jinak dari kelenjar hipofisis dengan operasi, obat-obatan dan radiasi. Rencana perawatan awal Anda akan tergantung pada usia, ukuran dan lokasi tumor, dan kondisi medis lain yang mungkin Anda miliki. Seiring waktu, Anda mungkin membutuhkan lebih dari satu jenis pengobatan. Tujuan terapi adalah untuk mengembalikan hormon pertumbuhan Anda dan IGF-1 tingkat sebagai mendekati normal mungkin untuk menghindari komplikasi serius dan menghilangkan risiko kematian dini. Dengan pengobatan yang berhasil, pembengkakan dan pembesaran jaringan lunak Anda mungkin secara bertahap mereda. Pengobatan tidak dapat membalikkan pertumbuhan tulang berlebih, tetapi dapat mencegah pertumbuhan lebih dari terjadi. Jika Anda acromegaly disebabkan oleh tumor kelenjar pituitari luar Anda, dokter Anda akan mengembangkan rencana perawatan individual berdasarkan lokasi tumor dan apakah itu jinak atau kanker. Operasi Dokter dapat menghilangkan tumor hipofisis banyak menggunakan operasi

transsphenoidal. Dalam prosedur ini, nama untuk sinus sphenoid kantong udara di belakang hidung dokter bedah Anda ekstrak tumor Anda melalui sayatan kecil melalui dinding belakang hidung Anda. Karena operasi transsphenoidal adalah kompleks, penting untuk memilih seorang ahli bedah berpengalaman dalam melakukan prosedur ini. Penelitian telah menunjukkan bahwa lebih berpengalaman ahli bedah yang melakukan prosedur jumlah yang lebih besar umumnya memiliki hasil yang lebih sukses. Menghapus tumor pembedahan dapat dengan cepat dan efektif kembali kadar hormon pertumbuhan normal dan mengurangi tekanan pada jaringan di sekitar kelenjar pituitari. Tapi bahkan dokter bedah yang paling berpengalaman mungkin tidak dapat sepenuhnya menghilangkan tumor yang telah tumbuh besar atau diperpanjang ke pembuluh darah di dekatnya atau struktur lainnya. Pengangkatan tumor tidak lengkap dapat mengakibatkan kadar hormon pertumbuhan yang tetap tinggi setelah operasi, memerlukan perawatan lebih lanjut dengan obat-obatan atau radiasi. Obat-obatan Dokter dapat memilih untuk mengelola acromegaly Anda dengan obat jika tumor hipofisis Anda tidak bisa diakses untuk operasi, atau Anda berisiko tinggi komplikasi bedah. Anda juga mungkin perlu obat jika kadar hormon pertumbuhan Anda setelah operasi tetap tinggi. Kebutuhan Anda untuk obat dapat terus selama sisa hidup Anda. Obat yang digunakan untuk menurunkan produksi hormon pertumbuhan atau blok aksinya pada jaringan target mencakup: somatostatin analog (SSAS). The obat octreotide (Sandostatin, Sandostatin LAR) dan lanreotide (Somatuline Depot) adalah versi sintetis dari hormon somatostatin otak hormon pertumbuhan rilis-penghambat hormon. Mereka dapat menurunkan tingkat hormon pertumbuhan dengan memblokir kelebihan produksi kelenjar pituitari itu. Mereka juga dapat mengecilkan tumor dari waktu ke waktu. Ketika memulai pengobatan octreotide, Anda awalnya menyuntikkan diri dengan persiapan pendek yang bertindak di bawah kulit (subkutan) setiap delapan jam untuk menentukan apakah Anda memiliki efek samping dari obat dan jika itu efektif. Kemudian, jika ditoleransi dan efektif, Anda dapat mengambil bentuk panjang-bertindak yang membutuhkan suntikan ke dalam otot-otot bokong (otot gluteus) oleh perawatan kesehatan profesional, diberikan sekali sebulan. Lanreotide diberikan sebagai injeksi subkutan long-acting sebulan sekali. Ahli kesehatan dapat memberikan suntikan atau mengajar Anda atau anggota keluarga bagaimana untuk melakukannya. Efek samping yang umum dari SSAS termasuk rasa sakit di tempat suntikan, kram usus dan diare, dan masalah kantong empedu.

 Pertumbuhan antagonis reseptor hormon (GHRAs). Para pegvisomant obat-obatan (Somavert) blok efek dari hormon pertumbuhan pada jaringan tubuh. Anda mengelola pegvisomant sendiri sehari-hari oleh injeksi subkutan. Obat ini dapat menormalkan kadar IGF-I dan meringankan gejala pada kebanyakan orang dengan acromegaly, tetapi tidak tingkat hormon pertumbuhan yang lebih rendah atau mengurangi ukuran tumor. Efek samping yang umum termasuk sakit kepala, kelelahan, mual dan diare. Dopamin agonis . Cabergoline (Dostinex) dan bromokriptin (Parlodel) menawarkan strategi lain untuk mengurangi produksi hormon pertumbuhan dan tumor menyusut. Kedua obat dapat diambil sebagai pil, tetapi efektif untuk orang-orang secara signifikan lebih sedikit daripada yang somatostatin analog atau antagonis reseptor hormon pertumbuhan. Dokter kadang-kadang meresepkan pengobatan agonis dopamin menggabungkan dengan analog somatostatin. Efek samping yang umum dari agonis dopamin termasuk mual, kram usus dan sakit kepala. Radiasi Dokter Anda mungkin menyarankan pengobatan radiasi jika sel-sel tumor tetap setelah operasi dan pengobatan tidak efektif dalam mengurangi kadar hormon pertumbuhan Anda. Terapi radiasi dengan cepat dapat menghentikan sel-sel tumor dari berlama-lama tumbuh dan perlahan-lahan mengurangi tingkat hormon pertumbuhan. Mungkin waktu bertahun-tahun untuk perawatan ini untuk terasa meningkatkan acromegaly gejala, dan Anda mungkin terus membutuhkan obat-obatan saat Anda dan dokter Anda menunggu kadar hormon pertumbuhan Anda jatuh. Anda menerima perawatan radiasi dalam salah satu dari dua cara: terapi konvensional radiasi. Jenis radiasi biasanya diberikan setiap hari kerja selama empat sampai enam minggu. Ini mungkin memakan waktu lima sampai 10 tahun atau lebih untuk kadar hormon pertumbuhan Anda kembali normal. stereotactic radiosurgery. Radiasi juga dapat diberikan stereotactically, dengan tepat terfokus, balok intens ditujukan tumor dari berbagai arah. Strategi ini dapat memberikan dosis tinggi radiasi untuk sel tumor sementara membatasi jumlah radiasi pada jaringan normal di dekatnya. Teknologi saat ini memberikan radiasi stereotactic dengan pisau gamma, akselerator linier atau sinar proton. Perawatan ini dapat diberikan dalam satu sesi atau beberapa sesi. Bukti yang muncul menunjukkan bahwa pendekatan stereotactic dapat membawa kadar hormon pertumbuhan kembali normal dalam waktu tiga sampai lima tahun.

Radiosurgery stereotactic tersedia di sejumlah pusat medis AS. Tumor hipofisis yang terlalu dekat ke titik di mana mata (optik) saraf silang tidak memenuhi syarat untuk operasi stereotactic. Dokter Anda akan menentukan jenis terapi radiasi yang tepat bagi Anda. Setelah pengobatan Anda untuk acromegaly, Anda akan memerlukan monitoring oleh dokter Anda untuk memastikan bahwa kelenjar pituitari berfungsi dengan baik dan bahwa gejala Anda menjadi lebih baik. Ini perawatan tindak lanjut mungkin terakhir sisa hidup Anda. Karena acromegaly terkait dengan risiko polip prakanker usus, Anda harus memiliki screening colonoscopy dekat dengan waktu diagnosis dan pada interval direkomendasikan sesudahnya.