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Pénfigo paraneoplásico

Pénfigo paraneoplásico

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Dra. Evelyne Halpert Ziskiend
Dermatólogo Pediatra
Bogotá- Colombia
Caso de la semana Edicion 319
www.piel-l.org
Dra. Evelyne Halpert Ziskiend
Dermatólogo Pediatra
Bogotá- Colombia
Caso de la semana Edicion 319
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10/29/2015

Dra.

Evelyne Halpert Ziskiend Dermatólogo Pediatra Bogotá- Colombia

CASO CLÍNICO
 Paciente de 7 años de edad  Natural de Colombia

 Inició lesiones orales: mucosas y labios
 Dos meses antes del ingreso  Estuvo hospitalizada en dos instituciones  Las lesiones se fueron generalizando a tronco y

extremidades

CASO CLÍNICO
 Ingresa en julio del 2009
 Mal estado general  Con marcada depresión

 Múltiples erosiones orales con compromiso de labios
 Secreción blanquecina a nivel oral  Múltiples ampollas de tronco y extremidades  Había estado hospitalizada en dos instituciones

Historia Clínica

 Traía diagnóstico de pénfigo vulgar por biopsia e

inmunofluorescencia del hospital Militar . Le dieron corticoesteroides sistémicos pero lo suspendieron por hipertensión y las lesiones recayeron

BIOPSIA DE PIEL

TRATAMIENTO
 Bolos de metilprednisolona  Corticoesteroide oral 1 mg /kg

 Inmunoglobulina IV 5 dosis consecutivas
 Azathioprina  Cuidados de la piel  Posteriormente Rituximab  Mantenimiento 2.5 mgs de prednisolona oral  Recaídas bolos de metilprednisolona

Pénfigo Vulgar
 Recibió tratamiento también con:
 Antibióticos  Fluconazol  Control de dolor e inflamación oral  Tratamiento oftalmológico  Tratamiento psiquiátrico

Historia clínica
 En julio del 2011 recaída del pénfigo después de

extracción de un diente con anestesia local
 Se hospitaliza  Presenta salmonelosis pero la sintomatología no cede

al tratamiento

Historia clínica
 Persistía dolor abdomimal
 Se solicita ecografía abdominal  Muestra tumor abdominal

Ecografía abdominal
 Masa hipoecoica de

aspecto solido de aproximadamente 52mm en fosa iliaca izquierda y flanco izquierdo

Estudio de doppler
 Vascularizacion

moderada de la masa

Resonancia magnética
 Masa retroperitoneal de

cavidad pélvica , con contorno heterogéneo

HISTORIA CLINICA
 Se hace biopsia del tumor

 Después resección quirúrgica
 Se saca el 97% por adherencia a vasos ilíacos

 Hematoxilina y eosina
 Células fusiformes  Con fondo de células inflamatorias linfoplasmocíticas

ALK (anaplastic lymphoma kinase) negativa

 Inmunohistoquímica con el marcador actina de

músculo liso  Se observa reactividad focal en las células tumorales

TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO

J Pediatr Surg 2001;36(6):908-912

Tumor miofibroblástico inflamatorio
 Descrito en 1937 a nivel pulmonar  Tumor sólido , benigno, raro que afecta más a niños y

adultos jóvenes  Puede invadir localmente con tendencia a la recurrencia ( 15%-37%). Se ha descrito transformación maligna y aparición de linfoma en tumores recidivantes o en tumor residual. Metástasis y muerte son raros.  Pulmones, mesenterio, cardioesofágico

Sinónimos
 Pseudotumor inflamatorio  Proliferación miofibroblástica pseudosarcomatosa

 Granuloma de células plasmáticas
 Pseudotumor Xantomatoso  Proliferación miofibrohistiocítica inflamatoria  Fibrosarcoma inflamatorio  Tumor miofibroblástico inflamatorio

Factores etiológicos
 No están claros  Algunos piensan en un verdadero tumor ; otros en una

respuesta inmunológica a agentes infecciosos (Mycobacterium avium intracelular, Corynebacterium equi, Campilobacter jejuni, Ebstein –Barr, E. coli etc)  No infecciosos: Cirugía abdominal previa, trauma, radioterapia, uso de esteroides aunque también puede ser benéfico, factores genéticos  No hay evidencias de ninguno

Manifestaciones clínicas
 Varía dependiendo el sitio del tumor
 Intratorácico: en hemitórax derecho y se encuentra

accidentalmente. Síntomas : tos, dolor torácico, dificultad para respirar, hemoptisis.  Intraabdominal: masa abdominal , fiebre , retardo del crecimiento , dolor abdominal, vómito  Anemia hipocrómica, aumento de inmunoglobulinas, sedimentación aumentada, trombocitosis, leucocitosis que ceden al quitar el tumor  Tratamiento: cirugía

Patología
 Miofibroblastos y un componente inflamatorio por

histopatología e inmunohistoquímica  Células fusiformes en bandas compactas con un patrón fascicular y estoriforme  Linfocitos y células plasmáticas entrelazadas en las células fusiformes y figuras mitóticas.  Diferenciar de leiomiosarcoma, fibrosarcoma, rabdomiosarcoma e histiocitoma fibroso maligno

ANTES Y DESPUES

ANTES Y DESPUÉS

AHORA

AÑO Y MEDIO DESPUÉS

TAC AÑO Y MEDIO DESPUÉS DE LA CIRUGÍA

ANTES

DESPUÉS

Pénfigo paraneoplásico
 Es una enfermedad muco cutanea autoinmune asociada

con neoplasias linfoproliferativas de cels B  Se estudio el cuadro clínico e inmunológico de 14 pacientes menores de 18 a  Severa mucositis en todos ; severas lesiones liquenoides en 8 pacientes; severas: destrucción pulmonar con bronquilitis obliterante en 10 pacientes, asociacion con enf de Castleman en 2 y 10 muertesSerum autoantibodies  Ac sericos antiplaquina fue el marcador mas constante
British Journal of Dermatology 2002

RITUXIMAB
 Ac monoclonal quimérico IgG1  Contra el Ag de superficie espécifíco de cels B ( CD20) Uso en pénfigo desde diciembre 2008 136 pacientes: 103 Con PV, 20 con PF y 13 (PPN) En PV: Rituximab en infusiones semanales por 4 semanas 375mg/m2. Completa remisión en 40%; 37% remisión de lesiones pero necesidad de otros inmunosupresores;21% parcial remisión clínica; 2% progresó la enfermedad; 13% recaídas 1% enfermedad estable

Tratamientos coadyuvantes Inmunoglobulina IV
 Inmunorregulador en altas dosis: 5 días consecutivos/ cada mes  No se conoce mecanismo de acción exacto. Se sabe de acciones: interacción con el receptor Fc o con región variable F (ab)2 de Ig, reducción de Ac patógenos, modificación de citoquinas circulantes, catabolismo de inmunoglobulinas, alteración de la apoptosis  En pacientes resistentes a otras terapias  Uso con mejoría del 80% al 90% de los casos utilizados en los últimos 5 años

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