FIEBRE REUMÁTICA AGUDA (FRA) Enfermedad multiorgánica debida a una reacción autoinmunitaria a la infección por estreptococos del grupo

A. Muchas partes del organismo, se afectan, pero casi todas las manifestaciones se resuelven en su totalidad. La excepción es la lesión de las válvulas cardiacas [cardiopatía reumática (rheumatic heart disease, RHD)], enfermedades de la pobreza CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS Es sobre todo una enfermedad de los niños de cinco a 14 años de edad. La cardiopatía reumática, que alcanza su máximo entre los 25 y los 40 años de edad. Cardiopatía reumática afecta con más frecuencia a las mujeres, a veces hasta el doble de frecuencia PATOGENIA - Factores relacionados con el microorganismo. es causada exclusivamente por la infección de la parte alta del sistema respiratorio por estreptococos del grupo A (SGA), cualquiera de sus cepas tiene el potencial de ocasionar la enfermedad. Es posible intervención de las infecciones cutáneas y de los estreptococos de los grupos C y G. Se ha postulado que se requiere una serie de infecciones estreptocócicas precedentes para "preparar" al sistema inmunitario antes de la infección final que produce directamente la enfermedad. - Factores relacionados С0П el hospedador. 3 a 6% de toda población es susceptible. La susceptibilidad a la fiebre reumática Aguda es una característica hereditaria. Alelos del Antígeno leucocítico humano (HLA) clase II específicos guardan una importante relación con la susceptibilidad. Se han referido relaciones con altos niveles de lectina fijadora de mañosa en la circulación sanguínea y pleomorfismos del gen del factor transformador del crecimiento Pj y los genes para la inmunoglobulina. se ha observado La expresión en alto grado de un determinado aloantígeno presente en los linfocitos B, D8-17, en pacientes con un antecedente de FRA, con una expresión de grado intermedio en los familiares de primer grado, lo cual sugiere es un marcador de susceptibilidad hereditaria. - La respuesta inmunitaria. Hospedador susceptible - encuentra un estreptococo del grupo A > reacción autoinmunitaria, que lesiona tejidos humanos por la reactividad cruzada entre epítopos en el organismo y en el hospedador. Los epítopos presentes en la pared celular, la membrana celular y las regiones repetidas A, B y C de la proteína M estreptocócica son similares desde el punto de vista inmunológico a las moléculas que se encuentran en miosina, tropomiosina, queratina, actina, laminina, vimentina y Nacetilglucosamina del ser humano. Este mimetismo molecular constituye la base de la respuesta autoinmunitaria que desencadena fiebre reumática aguda.

Se ha planteado que moléculas humanas (mas epítopos en la miosina cardiaca) originan sensibilización en el linfocito T. Estos LT son alistados después de la exposición subsiguiente a SGA que comparten epítopos similares inmunológicamente. la reactividad cruzada de la miosina con la proteína M no explica la lesión valvular que es el dato distintivo de la carditis reumática, dado que la miosina no se encuentra en el tejido valvular. El enlace puede ser con la laminina, otra proteína de hélice enrollada helicoidal alfa parecida a la miosina y a la proteína M, que se encuentra en el endotelio cardiaco y es reconocida por los LT antimiosina, antiproteína M. Los Ac contra el tejido valvular cardiaco reaccionan en forma cruzada con la N-acetilglucosamina de carbohidratos del estreptococo del grupo A, al parecer estos anticuerpos intervienen en la lesión valvular.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS - Periodo de latencia (Infección SGA a M. clínicas): 1 - 5 semanas (+/- 3s) - Las excepciones son corea y carditis indolente, que pueden presentarse tras periodos de latencia prolongados que persisten hasta por 6 meses. - muchos pacientes refieren faringitis previa, el grupo precedente de infecciones por SGA no suele ser sintomático; en estos casos sólo se confirma utilizando pruebas de Ac estreptocócico. - Presentación clínica más común: poliartritis en 60 -75%, fiebre, la carditis en 50 a 60%. - La prevalencia de la corea varía sustancialmente con la población, va de <2 a 30%. - El eritema marginal y los nódulos subcutáneos son raros y están en <5% de los casos. Afección cardiaca - 50-60% de paciente con FRA evolucionan a la cardiopatía reumática. - Afecta: El endocardio, el pericardio o el miocardio - La lesión valvular es el dato distintivo de la carditis reumática desencadena insuficiencia. La válvula mitral casi siempre se afecta, a veces junto a válvula aórtica; la afección aislada de la válvula aórtica es rara. - En los años subsiguientes, por lo general como resultado de los episodios recidivantes, sobrevienen engrasamiento de las valvas, cicatrización, calcificación y estenosis valvular. - La pericarditis muy comúnmente produce una fricción o un derrame pequeño en la ecocardiografía y en ocasiones origina dolor torácico central de carácter pleurítico. - La afección miocárdica casi nunca es la causa en sí de la insuficiencia cardiaca. - La inflamación miocárdica puede afectar las vías de conducción eléctrica, lo que lleva a una prolongación de intervalo P-R (bloqueo auriculoventricular [AV] de primer grado o raras veces bloqueo avanzado) y atenuamiento del primer ruido cardiaco. Afección articular. - Como manifestación principal la afección articular debe ser artrítica > inflamación, con calor, edema e hiperemia o dolor y afección de más de una (poliartritis). - La artritis típica es migratoria, desplazándose de una articulación a otra en un periodo de horas. La FRA casi siempre afecta a las articulaciones de gran tamaño (muy comúnmente las rodillas, los tobillos, las caderas y los codos) y es asimétrica. - El dolor es intenso y por lo general invalidante hasta que se comienzan los medicamentos antiinflamatorios. - La afección articular menos grave también es relativamente Y es una manifestación leve - La artralgia sin inflamación articular objetiva por lo general afecta las grandes articulaciones con la misma pauta migratoria que la poliartritis. En algunas poblaciones, la monoartritis aséptica representa una manifestación de la fiebre reumática aguda. Esto puede ocurrir debido a que se comienza a administrar pronto un medicamento antiinflamatorio antes que se establezca la distribución migratoria típica. - Responde muy bien a los salicilatos y a otros AINES (NSAID). es improbable que la afección articular que persiste más de 1-2 días después de iniciar salicilatos se deba a FRA.

Manifestaciones cutáneas. aparece y desaparece ante los ojos del examinador. Datos de una infección previa por estreptococos del grupo A Con excepción de la corea y de la carditis leve.Por eso Retener los salicilatos y otros AINES (y el dolor tratarse con paracetamol y codeína) hasta que se confirme el diagnóstico. Los diagnósticos de PANDAS y PSRA raras veces se establecerán en poblaciones con una alta incidencia de fiebre reumática aguda. es esencial el dato de una infección previa por estreptococos del grupo A para establecer el diagnóstico. a diferencia de los pacientes con corea de Sydenham. Reactividad más lenta a los salicilatos 5. Afección de articulaciones pequeñas que a menudo es simétrica 2. en tanto que en los casos más graves los individuos afectados no pueden realizar actividades cotidianas y corren el riesgo de lesionarse a sí mismos. Un periodo breve de latencia después de una infección estreptocócica (por lo general <1sem) 3.La corea de Sydenham suele presentarse sin alguna otra manifestación. pies.Se les efectuará un seguimiento estrecho a los pacientes con FRA para garantizar que se confirme el diagnóstico.A la inversa. Causada a veces por una infección debida a estreptococos hemolíticos β que no son grupo A 4. codos. así como alguna combinación de manifestaciones principales y secundarias. por lo general se requieren datos serológicos. . . No hay algún tratamiento para FRA que haya demostrado alterar la probabilidad del desarrollo. en las vértebras. Estos criterios incluyen una infección previa por estreptococo del tipo A. El término Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infection (PANDAS) vincula una gama de trastornos de tics y síntomas obsesivo-compulsivos con infecciones por SGA. . Algunos de estos casos más tarde pueden resultar en fiebre reumática. . Habrá de excluirse endocarditis infecciosa. Estos pacientes requieren seguimiento estrecho y examen periódico del corazón.5 a 2 cm) bajo la piel superpuesta a prominencias óseas. . T. hay una elevación leve en el recuento leucocítico de sangre periférica. Son una manifestación tardía. occipucio y. Un grupo de expertos asignados por la OMS esclareció el empleo de los criterios de Jones en las recidivas de la FRA. . Otros síndromes posestreptocócicos que pueden confundirse con fiebre reumática.Se lleva a cabo la ecocardiografía en todos los posibles casos para ayudar a establecer el diagnóstico y determinar la gravedad al inicio de cualquier carditis. TRATAMIENTO . Dicho enfoque cauteloso es muy apropiado en los pacientes de grupos de edad vulnerables en circunstancias de alta incidencia. junto con datos de infección reciente por estreptococo del grupo A. Confirmación del diagnóstico No existe una prueba definitiva. que se manifiestan muchos meses más tarde. si se inician los salicilatos en las primeras etapas de la enfermedad. o la gravedad. aparece 2-3 semanas después de iniciada la enfermedad.Pueden ser generalizados o estar restringidos a un lado del cuerpo (hemicorea). a veces en las extremidades. b.En la gran parte hay fiebre. de la cardiopatía reumática. Algunos pacientes con ataques recidivantes pueden no cumplir con estos criterios. La proteína C reactiva y la tasa de eritrosedimentación a menudo tienen valores muy altos.La gravedad de la corea es variable. Los criterios de Jones modificados en 1992 no incluyen elevación del recuento leucocítico como una manifestación de laboratorio secundaria (pero incluyen aumento en la proteína C reactiva) ni fiebre escarlatina reciente como dato que respalde una infección estreptocócica reciente . Se descartará cardiopatía congénita. en particular en manos. . La artritis reactiva posestreptocócica (PSRA) se distingue de la FRA con base en: 1. Por lo general se presenta en el tronco. Es evanescente.En mayor parte de los casos se encuentran elevados los reactantes de fase aguda. En la mayor parte de los casos no se tiene un cultivo positivo de frotis faríngeo o una prueba de antígeno rápida. La ausencia de otras manifestaciones de fiebre reumática aguda. por lo general en las primeras seis semanas. antes que se manifiesten la fiebre y la poliartritis migratoria. se da tras un periodo de latencia prolongado después de una infección por SGA y más en mujeres. aunque raras veces en pacientes con corea pura. en particular carditis.El exantema típico es el eritema marginal. En1944 el Dr. es difícil establecer un diagnóstico de FRA. comienza como máculas rosadas que tienen un aspecto claro en la parte central y que dejan un borde difuso serpiginoso. Corea. entre lo que se incluye un registro de FRA y educación para la salud. Se dice que las personas con PANDAS no corren riesgo de carditis. La fiebre elevada (>39°C) es la regla. Duckett Jones estableció una serie de criterios (criterios de Jones) para ayudar a establecer el diagnóstico.. pero no son raras las elevaciones de menor cuantía en la T°. dura algunos días a tres semanas y comúnmente se asocia a carditis. . se trate la insuficiencia cardiaca y otros síntomas . pero casi nunca en la cara. . c.Tarde o temprano se resuelve del todo. Las pruebas serológicas más comunes son: las concentraciones de antiestreptolisina O (ASO) y de anti-DNasa B (ADB).se inicien medidas preventivas: comienzo de la profilaxis secundaria. Otras manifestaciones.Los nódulos subcutáneos consisten en masas indoloras móviles y pequeñas (0. e. el diagnóstico se basa en la presencia de una combinación de manifestaciones clínicas típicas junto con datos de una infección previa por estreptococos del grupo A. a.Los movimientos coreiformes afectan sobre todo la cabeza (ocasionando movimientos característicos de la lengua) y las extremidades superiores. . y la exclusión de otros diagnósticos. Los pacientes pueden presentar poliartritis (o únicamente poliartralgia o monoartritis) y otras manifestaciones (tres o más) secundarias diversas. . d. Es prudente considerarlos como casos de "fiebre reumática probable" (una vez que se hayan descartado otros diagnósticos) y aconsejar la profilaxis secundaria con regularidad. . en ocasiones. En casos leves sólo con el examen cuidadoso. En ocasiones.

Si se comenzó en los primeros nueve días después de iniciada la faringitis.Ya resuelto el episodio agudo. En un tiempo fueron parte fundamental del tratamiento.Duración desde el último episodio de FRA (las recidivas son menos probables conforme aumenta el tiempo). En condiciones ideales. Esto no indica una recidiva y se puede tratar reiniciando los salicilatos durante un breve periodo. . Pero. Su empleo en FRA sigue siendo controversial. 80 mg). PREVENCIÓN Prevención primaria. . ya no suelen ponerse en práctica. Los medicamentos para su control no alteran la duración o el desenlace de la corea. o 600 000 U si el paciente pesa <30 kg) que se administran cada cuatro semanas o con más frecuencia (p.Dado que se requerirá la profilaxis secundaria a largo plazo (y la penicilina es el medicamento de elección) se confirmará la alergia a la penicilina notificada.Excepto el tratamiento de la insuficiencia cardiaca. secundaria es la penicilina G benzatínica (1. basado en torno a un registro de pacientes.La edad (las recidivas son menos probables a medida que aumenta la edad) . en particular el hacinamiento y la infraestructura higiénica inadecuada. Es posible que no se observe una respuesta por 1-2 semanas. A menudo sólo se requieren algunos días o hasta por un máximo de 3 semanas. la disponibilidad de personal sanitario y de microbiología capacitada junto a materiales y la infraestructura para tomar los frotis faríngeos. la penicilina V oral (250 mg) se puede administrar dos veces por día. habrán de recibir profilaxis con: . Tratamiento de la insuficiencia cardiaca. se recomienda la prednisona o la prednisolona 1 a 2 mg/kg por día (máximo. . Es La base fundamental del control de la FRA y la cardiopatía reumática. El mejor para la p. también se les informará sobre la necesidad de profilaxis con antibiótico contra la endocarditis en caso de procedimientos dentales y quirúrgicos. . 250 mg cada 12 h. COREA.Adultos: 4 a 8 g/día en los adultos En cuatro a cinco dosis fraccionadas durante los primeros días hasta 2sem. por ejemplo: náusea.1 sola inyección intramuscular de 1. . la dosis puede reducirse a 60 a 70 mg/kg por día durante otras dos a cuatro semanas. Prevención secundaria. Se pueden utilizar para tratar la artritis.2 millones de U de penicilina G benzatinica por vía IM. la artralgia y la fiebre. A menudo se requiere dosis inicial: .Eritromicina (250 mg) dos veces por día. Estudios a pequeña escala han sugerido que el magnesio puede llevar a una resolución más rápida de la corea pero no han demostrado un beneficio en el pronóstico a corto o a largo plazo de la carditis en la fiebre reumática aguda sin corea. Se establecerá contacto con los médicos de atención primaria para garantizar un plan de seguimiento y administración de profilaxis secundaria antes de darlos de alta. es prudente incluso evitar un riesgo muy pequeño de recidiva por lo peligroso de las consecuencias potenciales). .Se vigilarán los marcadores inflamatorios cada 1-2 semanas hasta que se hayan normalizado (en las primeras 4-6 semanas) y se lleva a cabo una ecocardiografía después de un mes para determinar si ha habido un avance hacia la carditis. Se utilizará una dosis más baja si surgieran síntomas de toxicidad por los salicilatos. y en los pacientes con insuficiencia cardiaca. la carbamazepina o el valproato sódico son preferibles al haloperidol. resaltando la importancia de cumplir con el esquema de profilaxis secundaria. Una vez que se controlan bien los síntomas se puede iniciar la movilización según se tolere.Con el tratamiento. de preferencia mediante la interconsulta a un alergólogo. INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA. Reposo en cama.La penicilina (de elección): penicilina. ej. . Glucocorticoides. la prioridad es garantizar el seguimiento clínico a largo plazo y apegarse a un esquema de profilaxis secundaria.En cambio. Pero Habrán de sopesarse los beneficios VS los posibles efectos adversos (hemorragia gastrointestinal y retención de líquido). .10 días con penicilina V (500 mg cada 12 h por vía oral en los adultos) o . los estudios incluidos en estos metaanálisis tuvieron lugar hace más de 40 años.2 millones de U. un esquema de: . Aunque se han estudiado en menor grado se ha comunicado que el naproxén en dosis de 10 a 20 mg/kg/día logra una respuesta sintomática satisfactoria. Ante la falta de mejores datos. las manifestaciones articulares y la elevación de los reactivos de fase aguda a veces requiere hasta tres semanas después que se suspende el medicamento. Duración: determinada por muchos factores. Tratar la infección por estreptococos del grupo A . Si se utilizan. comprenderá la eliminación de los principales factores de riesgo para la infección. los pacientes por lo general son dados de alta del hospital en un lapso de una a dos semanas.Penicilina a largo plazo para prevenir las recidivas. Es conveniente aplicar la profilaxis secundaria como parte de un programa coordinado para el control de la cardiopatía reumática. PRONOSTICO .Si existe carditis. Dado que los pacientes con FRA tienen un riesgo considerablemente mayor que la población general de desarrollar un episodio adicional de fiebre reumática aguda después de una infección por SGA.. INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA. . La fiebre. pero es un poco menos eficaz que la penicilina G benzatínica.Corea grave. . . La mayor parte de los casos de FRA no se presentan tras una faringitis tan grave que obligue al paciente a buscar atención médica. y una respuesta satisfactoria sólo consistirá en reducir más que en resolver los movimientos anormales.2 millones de U de penicilina G benzatínica Evitará casi todos los casos de FRA que por lo demás podrían presentarse. 500 mg VO 2 veces por día durante 10 días o como una sola dosis de 1. así como un aporte fiable de penicilina.Niños : de 80 a 100 mg/kg por día . Cuando se resuelven sustancialmente los síntomas agudos.A los enfermos y a sus familias también se les informará sobre su enfermedad. Dos metaanálisis no han logrado demostrar su beneficio en comparación con placebo o salicilatos para mejorar el pronóstico de la carditis a corto o a más largo plazo. . no se recomienda la inmunoglobulina intravenosa Excepto en casos de corea grave resistente a otros tratamientos. en particular: . El ácido acetilsalicílico (de elección).Sin tratamiento FRA dura promedio de 12 semanas. una vez que se confirma el diagnóstico. Muchos clínicos tratan los casos de carditis grave (que producen insuficiencia cardiaca) con glucocorticoides en la creencia de que pueden reducir la inflamación aguda y ocasionar una resolución más rápida de la insuficiencia. La base de la prevención primaria sigue siendo la profilaxis primaria (el tratamiento oportuno y completo) de la faringitis por SGA con antibióticos.La gravedad de la cardiopatía reumática (si es grave. SALICILATOS Y ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS (NSAID). vómito o acúfenos.Eritromicina (Alternativo-Alergia). Sin embargo. . Esta estrategia está condicionada a que los individuos se presenten cuando tienen una faringitis. Las Carditis más graves requieren vigilancia clínica y ecocardiográfica estrecha a largo plazo. que puede salvar la vida en caso de carditis grave El tratamiento de la FRA es sintomático. cada tres semanas o incluso cada dos semanas) a personas que se consideran con un riesgo más elevado. los cuales mejoran la capacidad para el seguimiento de los pacientes y para identificar a los que no reciben adecuadamente la profilaxis e instaurar estrategias para mejorar el cumplimiento. Se prescribirá según se requiera mientras haya artritis y artralgia. La metilprednisolona por vía intravenosa se puede utilizar en los casos de carditis muy grave.Casos leves por lo general se tratan proporcionando un ambiente tranquilo. muchos de estos elementos no se dan en los países pobres. No UTILES en el tratamiento de la carditis o de la corea. Los medicamentos habrán de continuarse durante 1-2 semanas después de que cedan los síntomas. Esto es difícil en la mayor parte de los lugares donde es común la FRA. ANTIBIÓTICOS.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful