FIEBRE REUMÁTICA AGUDA (FRA) Enfermedad multiorgánica debida a una reacción autoinmunitaria a la infección por estreptococos del grupo

A. Muchas partes del organismo, se afectan, pero casi todas las manifestaciones se resuelven en su totalidad. La excepción es la lesión de las válvulas cardiacas [cardiopatía reumática (rheumatic heart disease, RHD)], enfermedades de la pobreza CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS Es sobre todo una enfermedad de los niños de cinco a 14 años de edad. La cardiopatía reumática, que alcanza su máximo entre los 25 y los 40 años de edad. Cardiopatía reumática afecta con más frecuencia a las mujeres, a veces hasta el doble de frecuencia PATOGENIA - Factores relacionados con el microorganismo. es causada exclusivamente por la infección de la parte alta del sistema respiratorio por estreptococos del grupo A (SGA), cualquiera de sus cepas tiene el potencial de ocasionar la enfermedad. Es posible intervención de las infecciones cutáneas y de los estreptococos de los grupos C y G. Se ha postulado que se requiere una serie de infecciones estreptocócicas precedentes para "preparar" al sistema inmunitario antes de la infección final que produce directamente la enfermedad. - Factores relacionados С0П el hospedador. 3 a 6% de toda población es susceptible. La susceptibilidad a la fiebre reumática Aguda es una característica hereditaria. Alelos del Antígeno leucocítico humano (HLA) clase II específicos guardan una importante relación con la susceptibilidad. Se han referido relaciones con altos niveles de lectina fijadora de mañosa en la circulación sanguínea y pleomorfismos del gen del factor transformador del crecimiento Pj y los genes para la inmunoglobulina. se ha observado La expresión en alto grado de un determinado aloantígeno presente en los linfocitos B, D8-17, en pacientes con un antecedente de FRA, con una expresión de grado intermedio en los familiares de primer grado, lo cual sugiere es un marcador de susceptibilidad hereditaria. - La respuesta inmunitaria. Hospedador susceptible - encuentra un estreptococo del grupo A > reacción autoinmunitaria, que lesiona tejidos humanos por la reactividad cruzada entre epítopos en el organismo y en el hospedador. Los epítopos presentes en la pared celular, la membrana celular y las regiones repetidas A, B y C de la proteína M estreptocócica son similares desde el punto de vista inmunológico a las moléculas que se encuentran en miosina, tropomiosina, queratina, actina, laminina, vimentina y Nacetilglucosamina del ser humano. Este mimetismo molecular constituye la base de la respuesta autoinmunitaria que desencadena fiebre reumática aguda.

Se ha planteado que moléculas humanas (mas epítopos en la miosina cardiaca) originan sensibilización en el linfocito T. Estos LT son alistados después de la exposición subsiguiente a SGA que comparten epítopos similares inmunológicamente. la reactividad cruzada de la miosina con la proteína M no explica la lesión valvular que es el dato distintivo de la carditis reumática, dado que la miosina no se encuentra en el tejido valvular. El enlace puede ser con la laminina, otra proteína de hélice enrollada helicoidal alfa parecida a la miosina y a la proteína M, que se encuentra en el endotelio cardiaco y es reconocida por los LT antimiosina, antiproteína M. Los Ac contra el tejido valvular cardiaco reaccionan en forma cruzada con la N-acetilglucosamina de carbohidratos del estreptococo del grupo A, al parecer estos anticuerpos intervienen en la lesión valvular.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS - Periodo de latencia (Infección SGA a M. clínicas): 1 - 5 semanas (+/- 3s) - Las excepciones son corea y carditis indolente, que pueden presentarse tras periodos de latencia prolongados que persisten hasta por 6 meses. - muchos pacientes refieren faringitis previa, el grupo precedente de infecciones por SGA no suele ser sintomático; en estos casos sólo se confirma utilizando pruebas de Ac estreptocócico. - Presentación clínica más común: poliartritis en 60 -75%, fiebre, la carditis en 50 a 60%. - La prevalencia de la corea varía sustancialmente con la población, va de <2 a 30%. - El eritema marginal y los nódulos subcutáneos son raros y están en <5% de los casos. Afección cardiaca - 50-60% de paciente con FRA evolucionan a la cardiopatía reumática. - Afecta: El endocardio, el pericardio o el miocardio - La lesión valvular es el dato distintivo de la carditis reumática desencadena insuficiencia. La válvula mitral casi siempre se afecta, a veces junto a válvula aórtica; la afección aislada de la válvula aórtica es rara. - En los años subsiguientes, por lo general como resultado de los episodios recidivantes, sobrevienen engrasamiento de las valvas, cicatrización, calcificación y estenosis valvular. - La pericarditis muy comúnmente produce una fricción o un derrame pequeño en la ecocardiografía y en ocasiones origina dolor torácico central de carácter pleurítico. - La afección miocárdica casi nunca es la causa en sí de la insuficiencia cardiaca. - La inflamación miocárdica puede afectar las vías de conducción eléctrica, lo que lleva a una prolongación de intervalo P-R (bloqueo auriculoventricular [AV] de primer grado o raras veces bloqueo avanzado) y atenuamiento del primer ruido cardiaco. Afección articular. - Como manifestación principal la afección articular debe ser artrítica > inflamación, con calor, edema e hiperemia o dolor y afección de más de una (poliartritis). - La artritis típica es migratoria, desplazándose de una articulación a otra en un periodo de horas. La FRA casi siempre afecta a las articulaciones de gran tamaño (muy comúnmente las rodillas, los tobillos, las caderas y los codos) y es asimétrica. - El dolor es intenso y por lo general invalidante hasta que se comienzan los medicamentos antiinflamatorios. - La afección articular menos grave también es relativamente Y es una manifestación leve - La artralgia sin inflamación articular objetiva por lo general afecta las grandes articulaciones con la misma pauta migratoria que la poliartritis. En algunas poblaciones, la monoartritis aséptica representa una manifestación de la fiebre reumática aguda. Esto puede ocurrir debido a que se comienza a administrar pronto un medicamento antiinflamatorio antes que se establezca la distribución migratoria típica. - Responde muy bien a los salicilatos y a otros AINES (NSAID). es improbable que la afección articular que persiste más de 1-2 días después de iniciar salicilatos se deba a FRA.

Se les efectuará un seguimiento estrecho a los pacientes con FRA para garantizar que se confirme el diagnóstico. de la cardiopatía reumática. comienza como máculas rosadas que tienen un aspecto claro en la parte central y que dejan un borde difuso serpiginoso. Un periodo breve de latencia después de una infección estreptocócica (por lo general <1sem) 3. Duckett Jones estableció una serie de criterios (criterios de Jones) para ayudar a establecer el diagnóstico. en particular en manos. occipucio y. Los pacientes pueden presentar poliartritis (o únicamente poliartralgia o monoartritis) y otras manifestaciones (tres o más) secundarias diversas. Son una manifestación tardía. Manifestaciones cutáneas.5 a 2 cm) bajo la piel superpuesta a prominencias óseas. No hay algún tratamiento para FRA que haya demostrado alterar la probabilidad del desarrollo. . aparece y desaparece ante los ojos del examinador. En ocasiones. en las vértebras. o la gravedad.se inicien medidas preventivas: comienzo de la profilaxis secundaria.Por eso Retener los salicilatos y otros AINES (y el dolor tratarse con paracetamol y codeína) hasta que se confirme el diagnóstico.La gravedad de la corea es variable. así como alguna combinación de manifestaciones principales y secundarias. . La proteína C reactiva y la tasa de eritrosedimentación a menudo tienen valores muy altos. La fiebre elevada (>39°C) es la regla.El exantema típico es el eritema marginal. Los criterios de Jones modificados en 1992 no incluyen elevación del recuento leucocítico como una manifestación de laboratorio secundaria (pero incluyen aumento en la proteína C reactiva) ni fiebre escarlatina reciente como dato que respalde una infección estreptocócica reciente .Tarde o temprano se resuelve del todo. . y la exclusión de otros diagnósticos. Habrá de excluirse endocarditis infecciosa. si se inician los salicilatos en las primeras etapas de la enfermedad. Es evanescente.En la gran parte hay fiebre. pero casi nunca en la cara. antes que se manifiesten la fiebre y la poliartritis migratoria. Afección de articulaciones pequeñas que a menudo es simétrica 2. Se dice que las personas con PANDAS no corren riesgo de carditis.A la inversa. codos. entre lo que se incluye un registro de FRA y educación para la salud. b. hay una elevación leve en el recuento leucocítico de sangre periférica. a diferencia de los pacientes con corea de Sydenham. . Las pruebas serológicas más comunes son: las concentraciones de antiestreptolisina O (ASO) y de anti-DNasa B (ADB). en ocasiones. pies. Reactividad más lenta a los salicilatos 5. aparece 2-3 semanas después de iniciada la enfermedad. . Algunos pacientes con ataques recidivantes pueden no cumplir con estos criterios. que se manifiestan muchos meses más tarde. La artritis reactiva posestreptocócica (PSRA) se distingue de la FRA con base en: 1. a veces en las extremidades. Otros síndromes posestreptocócicos que pueden confundirse con fiebre reumática. .La corea de Sydenham suele presentarse sin alguna otra manifestación. . Un grupo de expertos asignados por la OMS esclareció el empleo de los criterios de Jones en las recidivas de la FRA. En la mayor parte de los casos no se tiene un cultivo positivo de frotis faríngeo o una prueba de antígeno rápida. TRATAMIENTO . En1944 el Dr. e. Algunos de estos casos más tarde pueden resultar en fiebre reumática. El término Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infection (PANDAS) vincula una gama de trastornos de tics y síntomas obsesivo-compulsivos con infecciones por SGA. En casos leves sólo con el examen cuidadoso. Causada a veces por una infección debida a estreptococos hemolíticos β que no son grupo A 4. dura algunos días a tres semanas y comúnmente se asocia a carditis. en particular carditis. c. Se descartará cardiopatía congénita.Los movimientos coreiformes afectan sobre todo la cabeza (ocasionando movimientos característicos de la lengua) y las extremidades superiores. aunque raras veces en pacientes con corea pura. Estos criterios incluyen una infección previa por estreptococo del tipo A.Pueden ser generalizados o estar restringidos a un lado del cuerpo (hemicorea). Dicho enfoque cauteloso es muy apropiado en los pacientes de grupos de edad vulnerables en circunstancias de alta incidencia. el diagnóstico se basa en la presencia de una combinación de manifestaciones clínicas típicas junto con datos de una infección previa por estreptococos del grupo A.Los nódulos subcutáneos consisten en masas indoloras móviles y pequeñas (0. . Por lo general se presenta en el tronco. Confirmación del diagnóstico No existe una prueba definitiva. La ausencia de otras manifestaciones de fiebre reumática aguda. Corea. Estos pacientes requieren seguimiento estrecho y examen periódico del corazón.En mayor parte de los casos se encuentran elevados los reactantes de fase aguda. es esencial el dato de una infección previa por estreptococos del grupo A para establecer el diagnóstico. d. Los diagnósticos de PANDAS y PSRA raras veces se establecerán en poblaciones con una alta incidencia de fiebre reumática aguda. Es prudente considerarlos como casos de "fiebre reumática probable" (una vez que se hayan descartado otros diagnósticos) y aconsejar la profilaxis secundaria con regularidad. se da tras un periodo de latencia prolongado después de una infección por SGA y más en mujeres. a. junto con datos de infección reciente por estreptococo del grupo A. por lo general en las primeras seis semanas. Datos de una infección previa por estreptococos del grupo A Con excepción de la corea y de la carditis leve. . Otras manifestaciones. por lo general se requieren datos serológicos.Se lleva a cabo la ecocardiografía en todos los posibles casos para ayudar a establecer el diagnóstico y determinar la gravedad al inicio de cualquier carditis. en tanto que en los casos más graves los individuos afectados no pueden realizar actividades cotidianas y corren el riesgo de lesionarse a sí mismos.. . pero no son raras las elevaciones de menor cuantía en la T°. T. es difícil establecer un diagnóstico de FRA. . . se trate la insuficiencia cardiaca y otros síntomas .

La gravedad de la cardiopatía reumática (si es grave. una vez que se confirma el diagnóstico. El mejor para la p. .A los enfermos y a sus familias también se les informará sobre su enfermedad. no se recomienda la inmunoglobulina intravenosa Excepto en casos de corea grave resistente a otros tratamientos. ej. La metilprednisolona por vía intravenosa se puede utilizar en los casos de carditis muy grave. . las manifestaciones articulares y la elevación de los reactivos de fase aguda a veces requiere hasta tres semanas después que se suspende el medicamento. Es posible que no se observe una respuesta por 1-2 semanas. Esto es difícil en la mayor parte de los lugares donde es común la FRA. Se prescribirá según se requiera mientras haya artritis y artralgia.2 millones de U de penicilina G benzatínica Evitará casi todos los casos de FRA que por lo demás podrían presentarse. la carbamazepina o el valproato sódico son preferibles al haloperidol.La penicilina (de elección): penicilina. por ejemplo: náusea. o 600 000 U si el paciente pesa <30 kg) que se administran cada cuatro semanas o con más frecuencia (p. Aunque se han estudiado en menor grado se ha comunicado que el naproxén en dosis de 10 a 20 mg/kg/día logra una respuesta sintomática satisfactoria. . resaltando la importancia de cumplir con el esquema de profilaxis secundaria. En un tiempo fueron parte fundamental del tratamiento. . A menudo sólo se requieren algunos días o hasta por un máximo de 3 semanas. .2 millones de U de penicilina G benzatinica por vía IM. . Se pueden utilizar para tratar la artritis.Con el tratamiento.Dado que se requerirá la profilaxis secundaria a largo plazo (y la penicilina es el medicamento de elección) se confirmará la alergia a la penicilina notificada. . Las Carditis más graves requieren vigilancia clínica y ecocardiográfica estrecha a largo plazo.Ya resuelto el episodio agudo.Excepto el tratamiento de la insuficiencia cardiaca. Los medicamentos para su control no alteran la duración o el desenlace de la corea. es prudente incluso evitar un riesgo muy pequeño de recidiva por lo peligroso de las consecuencias potenciales). .Eritromicina (250 mg) dos veces por día.Sin tratamiento FRA dura promedio de 12 semanas. comprenderá la eliminación de los principales factores de riesgo para la infección. Prevención secundaria. la artralgia y la fiebre. Esta estrategia está condicionada a que los individuos se presenten cuando tienen una faringitis. pero es un poco menos eficaz que la penicilina G benzatínica. No UTILES en el tratamiento de la carditis o de la corea. La fiebre. Cuando se resuelven sustancialmente los síntomas agudos. PRONOSTICO .Casos leves por lo general se tratan proporcionando un ambiente tranquilo. los estudios incluidos en estos metaanálisis tuvieron lugar hace más de 40 años. cada tres semanas o incluso cada dos semanas) a personas que se consideran con un riesgo más elevado. un esquema de: . A menudo se requiere dosis inicial: . la prioridad es garantizar el seguimiento clínico a largo plazo y apegarse a un esquema de profilaxis secundaria. se recomienda la prednisona o la prednisolona 1 a 2 mg/kg por día (máximo. los cuales mejoran la capacidad para el seguimiento de los pacientes y para identificar a los que no reciben adecuadamente la profilaxis e instaurar estrategias para mejorar el cumplimiento.Niños : de 80 a 100 mg/kg por día .Eritromicina (Alternativo-Alergia). Reposo en cama. Si se comenzó en los primeros nueve días después de iniciada la faringitis. de preferencia mediante la interconsulta a un alergólogo. habrán de recibir profilaxis con: .Adultos: 4 a 8 g/día en los adultos En cuatro a cinco dosis fraccionadas durante los primeros días hasta 2sem. . basado en torno a un registro de pacientes. Dos metaanálisis no han logrado demostrar su beneficio en comparación con placebo o salicilatos para mejorar el pronóstico de la carditis a corto o a más largo plazo. Tratamiento de la insuficiencia cardiaca. Se establecerá contacto con los médicos de atención primaria para garantizar un plan de seguimiento y administración de profilaxis secundaria antes de darlos de alta. INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA. En condiciones ideales. vómito o acúfenos. en particular: . Duración: determinada por muchos factores.En cambio.. Una vez que se controlan bien los síntomas se puede iniciar la movilización según se tolere. Su empleo en FRA sigue siendo controversial. ANTIBIÓTICOS. Estudios a pequeña escala han sugerido que el magnesio puede llevar a una resolución más rápida de la corea pero no han demostrado un beneficio en el pronóstico a corto o a largo plazo de la carditis en la fiebre reumática aguda sin corea. la dosis puede reducirse a 60 a 70 mg/kg por día durante otras dos a cuatro semanas. La base de la prevención primaria sigue siendo la profilaxis primaria (el tratamiento oportuno y completo) de la faringitis por SGA con antibióticos.Se vigilarán los marcadores inflamatorios cada 1-2 semanas hasta que se hayan normalizado (en las primeras 4-6 semanas) y se lleva a cabo una ecocardiografía después de un mes para determinar si ha habido un avance hacia la carditis. la penicilina V oral (250 mg) se puede administrar dos veces por día. COREA. Pero Habrán de sopesarse los beneficios VS los posibles efectos adversos (hemorragia gastrointestinal y retención de líquido). Dado que los pacientes con FRA tienen un riesgo considerablemente mayor que la población general de desarrollar un episodio adicional de fiebre reumática aguda después de una infección por SGA. así como un aporte fiable de penicilina. . SALICILATOS Y ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS (NSAID). Es La base fundamental del control de la FRA y la cardiopatía reumática. Se utilizará una dosis más baja si surgieran síntomas de toxicidad por los salicilatos. y una respuesta satisfactoria sólo consistirá en reducir más que en resolver los movimientos anormales.2 millones de U. . también se les informará sobre la necesidad de profilaxis con antibiótico contra la endocarditis en caso de procedimientos dentales y quirúrgicos. Sin embargo. muchos de estos elementos no se dan en los países pobres. INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA.1 sola inyección intramuscular de 1. Esto no indica una recidiva y se puede tratar reiniciando los salicilatos durante un breve periodo. . 500 mg VO 2 veces por día durante 10 días o como una sola dosis de 1. secundaria es la penicilina G benzatínica (1. en particular el hacinamiento y la infraestructura higiénica inadecuada. La mayor parte de los casos de FRA no se presentan tras una faringitis tan grave que obligue al paciente a buscar atención médica.10 días con penicilina V (500 mg cada 12 h por vía oral en los adultos) o . El ácido acetilsalicílico (de elección). Los medicamentos habrán de continuarse durante 1-2 semanas después de que cedan los síntomas. Es conveniente aplicar la profilaxis secundaria como parte de un programa coordinado para el control de la cardiopatía reumática. y en los pacientes con insuficiencia cardiaca.Si existe carditis. ya no suelen ponerse en práctica.Duración desde el último episodio de FRA (las recidivas son menos probables conforme aumenta el tiempo). que puede salvar la vida en caso de carditis grave El tratamiento de la FRA es sintomático. la disponibilidad de personal sanitario y de microbiología capacitada junto a materiales y la infraestructura para tomar los frotis faríngeos. los pacientes por lo general son dados de alta del hospital en un lapso de una a dos semanas. Ante la falta de mejores datos.Corea grave. . Muchos clínicos tratan los casos de carditis grave (que producen insuficiencia cardiaca) con glucocorticoides en la creencia de que pueden reducir la inflamación aguda y ocasionar una resolución más rápida de la insuficiencia. Si se utilizan. Glucocorticoides.Penicilina a largo plazo para prevenir las recidivas. 80 mg). Pero.La edad (las recidivas son menos probables a medida que aumenta la edad) . PREVENCIÓN Prevención primaria. 250 mg cada 12 h. Tratar la infección por estreptococos del grupo A .