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Patologia Del Sistema Inmunologico 3 Bi

Patologia Del Sistema Inmunologico 3 Bi

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UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE TLAXCALA FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD LICENCIATURA MEDICO CIRUJANO PATOLOGÌA TEMA

:

ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNITARIO
Equipo:

3°”Bi”

• INMUNIDAD: protección frente a las infecciones • SISTEMA INMUNITARIO: grupo de células y moléculas responsables de defendernos frente a los innumerables microbios patógenos del ambiente

Robbins y Cotran, Patologia Estructural y Funcional , 7ª Edición, Elseiver, Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177

ENFERMEDADES INMUNITARIAS

Demasiada escasa

Demasiada elevada o inapropiada

Robbins y Cotran, Patologia Estructural y Funcional , 7ª Edición, Elseiver, Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177

Patologia Estructural y Funcional . Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . 7ª Edición. Elseiver.INMUNIDAD INNATA mediada INMUNIDAD ADAPTATIVA adapta Células y proteínas componentes son Presencia de microbios infecciosos volviéndose activa componentes son Barreras epiteliales Leucocitos fagociticos Célula citolítica natural Linfocitos Respuesta inmunitaria Proteínas del sistema de complemento Humoral Celular Robbins y Cotran.

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7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional . Elseiver. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .Capturan y muestran antígenos microbianos Mediadores de la inmunidad adaptativa Robbins y Cotran.

Órganos linfoides generativos Reordenamiento somático de los genes de los receptores de antígenos durante la maduración de los linfocitos. 7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional . y las variaciones inducidas durante la unión de diferentes segmentos para formar receptores de antígenos Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Elseiver.

Patologia Estructural y Funcional . • Reconocen fragmentos de péptidos de antígenos proteicos que son exhibidos por otras células unidas a las proteínas del CMH Robbins y Cotran. Elseiver. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .• Estímulos para las respuestas de anticuerpos a los antígenos proteicos • 60 – 70% de linfocitos en la sangre periférica • Principal población en las vainas periarteriales esplénicas y en las zonas interfoliculares de los ganglios linfáticos. 7ª Edición.

Segregan moléculas solubles (citocinas) que ayudan a las células B a producir anticuerpos y ayudan también a los macrófagos a destruir los microbios Su función es destrucción directa a las células infectadas por virus o tumorales Robbins y Cotran. Patologia Estructural y Funcional . 7ª Edición. Elseiver. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .

• Presentes en los folículos de los tejidos linfoides periféricos • Estimulación de células B foliculares lleva a la formación de una zona central denominado centro germinal • Linaje celular que anticuerpos = Ig sintetiza Robbins y Cotran. Elseiver. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .• Comprenden del 10 al 20% de la población de linfocitos circulantes en la sangre periférica. 7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional .

Patologia Estructural y Funcional . Elseiver.• Linfocitos se originan a partir de un progenitor linfoide común que da lugar a linfocitos T y B • Células de la inmunidad innata • Emplean conjunto limitado de receptores activadores para reconocer moléculas expresadas en las células estresadas o infectadas con daño al ADN • Expresan receptores inhibidores que moléculas propias de clase I del MHC reconocen Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . 7ª Edición.

Se encuentran en el intersticio de muchos órganos no linfoides Portan receptores para las colas Fc de la IgG y para las proteínas del complemento Muestran antígenos a los Linfocitos B Promueve respuestas secundarias de anticuerpos Robbins y Cotran. 7ª Edición. Elseiver. Patologia Estructural y Funcional .CD INTERDIGITANTES Expresan elevados niveles de moléculas del MCH de clase II y coestimuladoras de células T CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES CD inmaduras: residen en los epitelios para capturar los microbios que ingresan Localizan en los centros germinales de los folículos linfoides del bazo y ganglios linfoides CD maduras: presentes en las zonas de células T circulantes a través de estos tejidos. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .

7ª Edición. Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Patologia Estructural y Funcional .Capacidad para reaccionar rápidamente contra las células << estresadas >> Células efectoras de la inmunidad celular Unen a los microbios los fagocitan y los destruyen Responden a las señales procedentes de las células T. Elseiver.

Elseiver. 7ª Edición. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Patologia Estructural y Funcional .Órganos generativos TEJIDOS LINFOIDES Órganos linfoides periféricos Robbins y Cotran.

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Elseiver. Robbins y Cotran.• Las principales barreras entre los huéspedes y su ambiente son los epitelios de la piel. respiratorio. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . tracto gastrointestinal. 7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional .

Patologia Estructural y Funcional . Elseiver.• Estos epitelios sirven como barreras físicas y funcionales para las infecciones. obstaculizado simultáneamente la entrada de los microbios e interfiriendo en su crecimiento. Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . 7ª Edición.

7ª Edición. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Robbins y Cotran. Patologia Estructural y Funcional .• Si los microbios cruzan esta barrera se encuentran con los mecanismos defensivos de la inmunidad innata que están diseñados para reaccionar rápidamente frente a los microbios y sus productos. Elseiver.

• Los fagocitos, incluidos los neutrófilos y macrófagos, ingieren los microbios y los almacenan en el interior de sus vesículas y los destruyen produciendo sustancias microbicidas en estas vesículas. • Las células utilizan varios receptores para reconocer los microbios, los principales entre estos son las proteínas receptores Toll-like.
Robbins y Cotran, Patologia Estructural y Funcional , 7ª Edición, Elseiver, Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177

• Además de combatir las infecciones, las respuestas inmunitarias innatas estimulan la posterior inmunidad adaptativa, proporcionando señales que son especiales para iniciar las respuestas especificas de antígenos de linfocitos T y B.

Robbins y Cotran, Patologia Estructural y Funcional , 7ª Edición, Elseiver, Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177

• Los microbios que penetran a través de los epitelios y sus antígenos proteicos son capturados por las CD que residen en estos epitelios, y los antígenos unidos a la célula son trasportados a los ganglios linfáticos de drenaje.

Robbins y Cotran, Patologia Estructural y Funcional , 7ª Edición, Elseiver, Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177

7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional . Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Elseiver. Robbins y Cotran. y se muestran unidos a las moléculas del CMH de clase II.• Los antígenos que son ingeridos a partir del medio ambiente extracelular son procesados en las vesículas endosomicas y lisosomicas.

7ª Edición. Elseiver. • En el caso de la inmunización con un antígeno proteico.• En el momento en que los antígenos de un microbio son reconocidos por los linfocitos T y B. esta respuesta innata es inducida por coadyuvantes administrando con el antígeno. Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . el microbio desencadena una respuesta inmunitaria innata. Patologia Estructural y Funcional .

Robbins y Cotran.• Las respuesta inmunitaria actica a APC para expresar moléculas estimuladoras y segregan citosinas que estimulan la proliferación y diferenciación de las células T. 7ª Edición. • Los estimuladores principales de las células T son las moléculas B7 que se expresan en las APC profesionales y reconocidas por el receptor CD28 en las células T indiferenciadas. Patologia Estructural y Funcional . Elseiver. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .

Elseiver. en conjunto. Robbins y Cotran. 7ª Edición. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . las respuestas funcionales d los linfocitos específicos de antígeno. Patologia Estructural y Funcional .• El reconocimiento de antígenos y la estimulación desencadenan.

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7ª Edición. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . • Los linfocitos T indiferenciados son activados por antígenos y coestimuladores en los órganos linfoides periféricos. Patologia Estructural y Funcional . Elseiver.. Robbins y Cotran. y proliferan y se diferencian en células efectoras que migran a cualquier sitio donde este el antígeno.

Patologia Estructural y Funcional . que pueden ser productos microbianos. 7ª Edición. • Sintetizadas y segregadas en respuesta a estímulos externos. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . reconocimiento de antígenos y otras citosinas. Robbins y Cotran.• Son productos polipépticos de muchos tipos celulares que funcionan como mediadores de las respuestas inflamatorias. Elseiver.

a ser Robbins y Cotran. Patologia Estructural y Funcional . 7ª Edición. Elseiver. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .• Sus acciones pueden ser: » Autocrinas » Paracrina » Endocrina • Los efectos de estas tienden pleiotrópicos y redundante.

la respuesta más temprana del huésped a los microbios y células muertas y las principales son TNF. IL-2.• Citosinas implicadas en la inmunidad innata y en la inflamación. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Patologia Estructural y Funcional . Robbins y Cotran. 7ª Edición. IL-1. Elseiver. IFN.

• Citosinas que estimulan la hematopoyesis y reciben el nombre de factores estimuladores de colonias. 7ª Edición. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Robbins y Cotran.• Citosinas que regulan las respuestas linfoides y las funciones efectoras en la inmunidad adaptativa: los linfocitos T CD4 colaboradores estimulados por antígenos y coestimuladores. Patologia Estructural y Funcional . Elseiver.

Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .• La IL-2 es un factor de crecimiento que actúa sobre estos linfocitos T y estimula su proliferación. Patologia Estructural y Funcional . Elseiver. • Los subgrupos mejor definidos de células CD4 colaboradoras son los subgrupos Th1 y Th2. 7ª Edición. Robbins y Cotran. lo que lleva a un aumento en el numero de linfocitos específicos de antígeno.

7ª Edición. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Patologia Estructural y Funcional .• Las células Th1 producen la citosina IFN. Elseiver. Robbins y Cotran. que activa los macrófagos y estimula las células B para producir anticuerpos que activan el complemento y recubren los microbios para la fagocitosis.

que estimula la diferenciación de las células B en células plasmáticas secretoras de Ige. Elseiver. e IL-13.• Las células Th2 producen IL-4. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Robbins y Cotran. IL-5 que activa los eosinofilos. Patologia Estructural y Funcional . 7ª Edición. que activa las células de los epitelios mucosos y expulsa los microbios.

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• Los anticuerpos IgG recubren los microbios y los seleccionan como diana para la fagocitosis.• Los anticuerpos se unen a los microbios e impiden que infecten las células. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . ya que los fagocitos expresan receptores para las colas Fc de la IgG. 7ª Edición. Elseiver. Robbins y Cotran. neutralizando así los microbios. Patologia Estructural y Funcional .

y los productos del complemento promueven la fagocitosis y la destrucción de los microbios. 7ª Edición. Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .• IgG y e IgM activan el sistema del complemento por la vía clásica. Elseiver. • La IgA se segrega en los tejidos mucosos y neutraliza microbios en la luz de los tractos respiratorio y gastrointestinal. Patologia Estructural y Funcional .

Elseiver. y funciona con las células cebadas y eosinófilos para destruir los parásitos. • La IgG recubre los parásitos helmínticos. Robbins y Cotran.• La IgG es transportada activamente a través de la placenta y protege al recién nacido hasta que madura el sistema inmunitario. Patologia Estructural y Funcional . 7ª Edición. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .

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Patologia Estructural y Funcional . Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . 7ª Edición. retornado así el sistema inmunitario a su estado basal. Robbins y Cotran.• La mayoría de los linfocitos efectores inducidos por un patógeno infeccioso mueren por apoptosis después de que el microbio haya sido eliminado. Elseiver.

Patologia Estructural y Funcional . Elseiver.• La activación inicial de los linfocitos genera también células de memoria de vida larga. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . las células de memoria responden mas rápidamente y con mayor efectividad frente al antígeno que las células indiferenciadas. Robbins y Cotran. • Son una reserva expandida de linfocitos con especificidad antigénica. 7ª Edición.

ENFERMEDADES POR HIPERSENSIBILIDAD MECANISMOS DE LA LESION DE MEDICION INMUNITARIAS .

7ª Edición. Elseiver. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .Respuesta inmunitarias son capaces de causar lesión tisular y enfermedades. Enfermedades de Hipersensibilidad Reacciones patológicas o excesivas Hipersensibilidad Robbins y Cotran. Patologia Estructural y Funcional .

Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .CAUSAS DE LAS ENFERMEDADES POR HIPERSENSIBILIDAD AUTOINMUNIDAD REACCIONES FRENTE A MICROBIOS REACCIONES FRENTE A ANTIGENOS AMBIENTALES Robbins y Cotran. Elseiver. Patologia Estructural y Funcional . 7ª Edición.

Patologia Estructural y Funcional . 7ª Edición. • Autoinmunidad Reacciones contra nuestras propias celulas y tejidos. Enfermedades Autoinmunitarias Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Elseiver.AUTOINMUNIDAD • Autotolerancia No reacciona frente a los antígenos propios del individuo.

depositados en los tejidos desencadenando inflamación Robbins y Cotran. • Si se produce anticuerpos contra tales antígenos. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . 7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional . Elseiver. produce inmunocomplejos.REACCIONES FRENTE A MICROBIOS • Reacción excesiva o el antígeno microbiano es inhabitualmente persistentes.

Elseiver. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .REACCIONES FRENTE A ANTIGENOS AMBIENTALES • Pólenes. desechos cutáneos de animales o ácaros del polvo • Alérgica. Patologia Estructural y Funcional . respuestas inmunitarias inusuales Robbins y Cotran. 7ª Edición.

TIPOS DE ENFERMEDADES DE HIPERSENSIBILIDAD .

Hipersensibilidad inmediata (tipo I)
• Activación por antígenos ambientales TH2 de células CD4+ conduce a la producción de anticuerpos IgE • Se une a las celulas cebadas

• Afectando la permeabilidad vascular
• Inducir la contracción del músculo liso • Estimular una inflamación mas prolongada • alérgias

Robbins y Cotran, Patologia Estructural y Funcional , 7ª Edición, Elseiver, Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177

Hipersensibilidad mediada por anticuerpos (tipo II)
• Se une a tejidos o antígenos de la superficie celular

• Promueven la fagocitosis y la destrucción de las celulas recubiertas o una inflamación patológica en los tejidos

Robbins y Cotran, Patologia Estructural y Funcional , 7ª Edición, Elseiver, Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177

Hipersensibilidad mediada a por inmunocomplejos (tipo III)
• Anticuerpos que se unen a antígenos para formar complejos • Circulan y se pueden depositarse en los lechos vasculares • Estimule la inflamación • Activación del complemento
Robbins y Cotran, Patologia Estructural y Funcional , 7ª Edición, Elseiver, Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177

7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional .Hipersensibilidad mediada por células T (tipo IV) • Respuestas inmunitarias de mediación celular • Linfocitos T causan lesión tisular produciendo citocinas • Induciendo a la inflamación • Activando los macrófagos destruyendo a las celulas del huésped Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Elseiver.

edema contracción del músculo liso. deterioro funcional sin lesión tisular o celular Hipersensibilidad mediada a por inmunocomplejos (tipo III) LUP. Liberación de aminas vasoactivas y otros mediadores de las celulas cebadas. producción de moco.de goodpasture Producción de anticuerpos IgG. b. IgM se une al antigeno de la célula o tejido diana. reclutamiento de celulas inflamatorias (reacción de fase tardía) Lesiones patológicas Dilatación vascular. citotoxicidad mediada por celulas T Fagocitosis y lisis de celulas inflamación. asma bronquial Mecanismos inmunitarios Producción de anticuerpos Ig E.tipo Hipersensibilidad inmediata (tipo I) Enfermedad prototípica Anafilaxia. Liberación de citocinas y activación de macrófagos. diabetes tipo I. inflamación Hipersensibilidad mediada por anticuerpos (tipo II) anemia hemolítica autoinmunitaria. Deposito de complejos antígeno= activación del complemento =reclutamiento de leucocitos por productos del complemento y receptores Fc liberando enzimas y de otras moléculas toxicas.tuberculosis infiltrados celulares perivasculares.esclerosis multiple. Fagocitosis por el complemento activado o receptores Fc . rechazo de trasplante. formación de granulomas . alergias. Sx. glomerulonefritis. B. edema. enfermedad del suero. vasculitis necrosantes Hipersensibilidad mediada por células T (tipo IV) Dermatitis de contacto. reacción de arthus Inflamación.reclutamiento de leucocitos. destrucción celular. Linfocitos T activados a.

Patologia Estructural y Funcional .Hipersensibilidad inmediata (tipo I) • Se produce rápidamente después de la interacción del antígeno con el anticuerpo IgE y mediadores que esta unido en la superficie de las células cebadas en un huésped sensibilizado. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Elseiver. 7ª Edición. Robbins y Cotran.

7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional . Elseiver. dosis y cronicidad de la exposición del antígeno. – inhalación – ingestión – Inyección • La repuesta incluye la vía de entrada .Secuencia de acontecimientos • Activación de celulas TH2 y producción de anticuerpo IgE. ausencia de inflamación e inmunidad innata. Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .

• IL-4 estimula • Celulas B especifican contra el alergeno • Sufre cambio en cadena pesada de IgE y secretar el isotipo • IL-5 activa a los eosinófilos siendo reclutados en la reacción • IL-3actua sobre celulas epiteliales. estimulando la secreción de moco • TH2 reclutadas en reacción alérgica en respuestas a quimiocinas .

Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .• Sensibilización de las celulas cebadas por anticuerpos IgE – vasos sanguíneos – nervios – localización subepitelial – Expresar un receptor de alta afinidad para la porción Fc (FcERI). Elseiver. Robbins y Cotran. Patologia Estructural y Funcional . 7ª Edición. teniendo la funcion de defensa del huésped.

Elseiver. señales Robbins y Cotran. • Se entrecruzan desencadena bioquímicas en celulas cebadas. Patologia Estructural y Funcional .• Activación de las celulas cebadas y liberación de mediadores • Sensibilizados por exposición a un alergeno son reexpuestos se une a múltiples moléculas de IgE. 7ª Edición. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .

Mediadores de diferentes reacciones Aminas vasoactivas liberadas de los depósitos de gránulos Mediadores lípidos de síntesis recientes Citocinas Histamina: vasodilatación Contracción del músculo liso Secreción del moco Celulas sebáceas sintetizan Prostaglandinas y Leucotrienos PGD 2generado de la vía Ciclooxigenasa broncoespasmo C4 Y D4 vasoactivos TNF quimiocinas. Elseiver. 7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional . Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . reclutan y activan leucotrienos. IL-4 IL-5 Robbins y Cotran.

E4 histamina Prostaglandinas PAF espasmos del músculo liso infiltración celular citocinas leucotrienos B4 Factores quimiotácticos de eosinófilos y neutrófilos .D4. aumento de la permeabilidad vascular Mediador histamina PAF Leucotrienos C4.D4.ACCION DE LOS MEDIDIADORES DE CELULAS CEBADAS Acción vasodilatación.E4 Proteasas neutras que activan el complemento y la cininas Prostaglandinas D2 Leucotrienos C4.

MANIFESTACIONES CLINICAS
• Huésped sensibilizado se produce: picor urticaria y eritema cutáneo seguidos por dificultad respiratoria causada por broncoconstricción pulmonar y actuada hipersecreción del moco.

Robbins y Cotran, Patologia Estructural y Funcional , 7ª Edición, Elseiver, Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177

Hipersensibilidad mediada por anticuerpos (tipo II)
• Los anticuerpos causan enfermedad al seleccionar como objetivo células para la fagocitosis. • Activando al sistema del complemento e interfiriendo en las funciones celulares normales uniéndose a los receptores Fc.

Robbins y Cotran, Patologia Estructural y Funcional , 7ª Edición, Elseiver, Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177

Los anticuerpos dirigidos contra los receptores de la superficie celular alteran o desregulan la funcion celular o la inflamación

La activación del complemento reclutan Neutrófilos y monocitos desencadenando la inflamación, opzonizan celulas para la Fagocitosis y lisan celulas

Inflamación

Disfunción celular mediada por anticuerpos

Opsonización y fagocitosis

Hematíes o plaquetas son recubiertas con autoanticuerpos con o sin proteínas del complemento, las células se convierten en objetivos para la fagocitosis por los Neutrófilos o macrófagos
Robbins y Cotran, Patologia Estructural y Funcional , 7ª Edición, Elseiver, Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177

Hipersensibilidad mediada a por inmunocomplejos (tipo III) • Los inmunocomplejos antígeno-anticuerpo que se forma en la circulación puede depositarse en los vasos sanguíneos • Activación del complemento e inflamación aguda • Se depositen en órganos particulares (riñones. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . articulaciones o piel) Robbins y Cotran. Patologia Estructural y Funcional . 7ª Edición. Elseiver.

como la proteina extraña del suero (globulina antitimocito de caballo) Proteinas extrañas diversas Artritis aguda Artritis.ENFERMEDADES DE INMUNOCOMPLEJO enfermedad LUP Glomerulonefritis postestreptocócica Antigeno implicado Antigenos nucleares Antigeno de la pared estreptocócica. vasculitis. lesiones cutaneas. nefritis Reaccion de arthus Vasculitis cutánea . puede depositarse en la membrana basal glomerular Antigenos del virus de la heptitis B Manifestaciones clinicopatológicas Nefritis. artritis Nefritis Poliartritis nudosa Vasculitis sistémica Artritis reactiva Enfermedad del suero Antigeno bacterianos (yersenia) Proteinas diversas.

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mediada por celulas TCD8+ Robbins y Cotran.-Hipersensibilidad retardada . Patologia Estructural y Funcional . Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . iniciada por celulas TCD4+ 2. Elseiver.-Citotoxicidad celular directa.Hipersensibilidad mediada por células T (tipo IV) • Medida por los linfocitos T capaces de causar lesión tisular y enfermedad 1. 7ª Edición.

Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Robbins y Cotran. • El IFN g activa los macrófagos para producir sustancias que causan daño tisular y promueven la fibrosis TNF promueve la inflamación. • La posterior exposición al antigeno da lugar a la secreción de citocinas . 7ª Edición. Elseiver. Patologia Estructural y Funcional .• Las células T CD4+ son activadas por exposición a un antígeno proteico y se diferencia en celulas efectoras TH1.

• Los linfocitos T CD8+ citotoxicos especificos para un antígeno diana y las destruye. Patologia Estructural y Funcional . • Las celulas T CD8+ segregan IFN g Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . 7ª Edición. Elseiver.

estenosis Dermatitis con prurito. destrucción del cartílago articular y del hueso Neuritis. lesiones oculares Artritis crónica con inflamación. diabetes Esclerosis múltiple Antígenos proteicos de la mielina del SNC (proteína básica de la mielina.Enfermedad DM I Especificada de la celulas T patógenas Antígenos de celulas b de los islotes pancreáticos (insulina. fibrosis. parálisis Artritis reumatoide Neuropatía periférica Sx. proteínas proteolípidica) Antigeno desconocido en la sinovial articular Antígenos proteicos de la mielina de los nervios periféricos Desmielinizacion en el SNC con inflamacion perivasculares. paralisis. derivarse de microbios intestinales Agentes químicos ambientales Inflamación crónica del íleon y del colon con granulomas. acido glutámico descarboxilasa ) Menifestaciones clínicopatológicas Insulinitis (inflamación crónica de los islotes) destrucción de las celulas b. GuillainBarré Enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn) dermatitis Antigeno desconocido. de corta duración puede ser crónica con la expansión permanente .

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Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Elseiver.• La principal barrera al trasplante de órganos de un individuo a otro de la misma especie es un rechazo inmunológico del tejido trasplantado Fenómeno complejo en el que están implicadas reacciones de hipersensibilidad mediadas por células y anticuerpos dirigidos contra moléculas de histocompatibilidad en el injerto extraño El rechazo de los injertos es una respuesta a las moléculas del MHC Robbins y Cotran. 7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional .

que destruyen las células del injerto. Elseiver. procesadas y presentadas por las APC del propio huésped activa Vías de la HR • Implicada en la producción de anticuerpos frente a los aloantigenos del injerto. 7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional . si estos son porteínas son recogidos por las Células B del húesped y los péptidos son presentados a las celulas T colaboradoras MHC propio Péptido extraño  Las células CD4+ del huésped proliferan y producen citocinas por el reconocimiento de moléculas MHC de clase II del donante dirigiendo la respuesta de HR  Las células CD8+ reconocen las moléculas de MHC de clase I y se diferencian en CTL. Respuesta de anticuerpos Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .MECANISMOS PRINCIPALES POR LO QUE EL SISTEMA INMUNITARIO DEL HUESPED RECONOCE Y RESPONDE A LAS MOLÉCULAS DEL MHC EN EL INJERTO RECONOCIMIENTO DIRECTO RECONOCIMIENTO INDIRECTO Células T del huésped reconocen directamente las moléculas del MHC alogénica remendan Reaccion inmunologica cruzada Las células T CD4+ del huésped reconocen las moléculas del MCH del donante despúes que estas hayan sido recogidas.

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Elseiver. con aumento de la permeabilidad vascular y acumulación local de células mononucleares La lesión microvascular da lugar a isquemia tisular que contribuye a la destrucción del injerto Robbins y Cotran. 7ª Edición.Las CTL destruyen las células del tejido injertado. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Patologia Estructural y Funcional . causando la muerte de células perenquimatosas Las células T CD4+ secretoras de citocinas desencadena reacciones de HR.

Patologia Estructural y Funcional . Elseiver. 7ª Edición.• Los aloanticuerpos dirigidos contra las moléculas de MHC del injerto y otros aloantígenos se unen al endotelio del injerto y causan lesión por activación del complemento y reclutamiento de leucocitos Robbins y Cotran. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .

A)Rechazo hiperagudo Se produce en pocos minutos a horas después del transplante en un huésped presensibilizado Histológicamente se caracteriza: artritis y arteriolitis aguda. Resultantes de la unión de anticuerpos preformados al endotelio del injerto Robbins y Cotran. trombosis vascular y necrosis isquémica generalizadas. 7ª Edición. Elseiver. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Patologia Estructural y Funcional .

7ª Edición. Elseiver. mientras que el rechazo humoral se asocia con vasculitis.B)Rechazo agudo Se produce en pocos días a semanas del transplante en un huésped no inmunosuprimido o puede aparecer meses e incluso años despúes. Patologia Estructural y Funcional . Histológicamente se caracteriza el rechazo celular por un infiltrado intersticial de células mononucleares con edema y lesión parenquimatosa asociadas. Causado por mecanismos inmunitarios celulares y humorales. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Robbins y Cotran. aun en presencia de una inmunosupresión adecuada.

Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Patologia Estructural y Funcional .Robbins y Cotran. 7ª Edición. Elseiver.

Robbins y Cotran. 7ª Edición.C)Rechazo crónico  Dominado por arteriosclerosis Causado probablemente por reacción de células T y secreción de citocinas que inducen proliferación de células musculares lisas vasculares. Patologia Estructural y Funcional . asociada con fibrosis parenquimatosa. Elseiver. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .

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Robbins y Cotran. Patologia Estructural y Funcional . Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Elseiver.• Tratamiento de tumores malignos hematopoyéticos y algunos no hematopoyéticos. pero también a partir de la sangre periférica despúes de movilización por administración de factores de crecimiento hematopoyéticos. anemias aplásicas y ciertos estados de inmunodeficiencia. • Obtenerse a partir de médula ósea de donante. 7ª Edición.

radiación para destruir las células malignas y para crear un lecho de injerto y se procede a la infusión de las células madre • El rechazo de los transplantes alogenicos de médula ósea parece estar mediado por alguna combinacion de células T y NK del huésped que son resistentes a la radioterapia y quimioterapia Robbins y Cotran. Elseiver. 7ª Edición.• El receptor recibe quimioterapia. Patologia Estructural y Funcional . Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .

Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . 7ª Edición. Patologia Estructural y Funcional . Robbins y Cotran.1) Enfermedad injerta contra huésped (EJCH)  Se produce cuando células T inmunológicamente competentes son trasplantadas a receptores inmunológicamente comprometidos  Tambien después del transplante de órganos sólidos ricos en células linfoides o despúes de la transfusión sangre no irradiada. Elseiver.

7ª Edición. Elseiver. que con frecuencia es destruido o suprimido para permitir que prenda el injerto. Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 .2) Inmunodeficiencia  De duración prolongada  Lenta reconstitución del sistema inmunitario del huésped. Consecuencias es que los receptores son susceptibles a una variedad de infecciones. Patologia Estructural y Funcional . Robbins y Cotran. y la incapacidad para que se regeneren por completo todas las células inmunitarias necesarias.

Capitulo “5“ Enfermedades del sistema inmunitario pag 111-177 . Elseiver.ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS Robbins y Cotran. Patologia Estructural y Funcional . 7ª Edición.

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• Se dirigen a un órgano o tipo celular en particular. Enfermedades sistémicas.  Enfermedades multisistémicas (lesiones en muchos órganos y asociados con múltiples autoanticuerpos o reacciones de medición celular frente a numerosos autoantígenos. dando lugar a un daño tisular localizado. al tejido  . afectando conjuntivo y a los vasos sanguíneos.

• Propiedad del sistema inmunitario y su interrupción es la base de las enfermedades autoinmunitarias. .TOLERANCIA INMUNOLÓGICA • Se refiere a la falta de respuesta a un antígeno inducida por la exposición de linfocitos específicos a dicho antígeno.

Cualquier célula T en desarrollo que exprese un receptor para dicho autoantígeno es seleccionada de modo negativo (suprimida por apoptosis) y células Tperiféricas resultantes carece de células autorreactivas TOLERANCIA PERIFÉRICA: Las células T autorreactivas que escapan a la selección negativa en el timo pueden causar estragos a menos que sean suprimidas.TOLERANCIA CENTRAL: Se refiere a la supresión de linfocitos T y B autorreactivos durante su maduración en los órganos linfoides centrales. Existen mecanismos en los tejidos periféricos que silencian a las células T autorreactivas .

SUPRESIÓN POR CÉLULAS T REGULADORAS: Las respuestas de los linfocitos T a los autoantígenos pueden ser suprimidas por células T reguladoras.ANERGIA: Inactivación funcional(en vez de meuerte) de linfocitos Inducida por el encuentro con antígenos. . Su mecanismo es la secreción de citocinas inmunosupresoras MUERTE CELULAR INDUCIDA POR ACTIVACIÓN: Implica la apoptosis de linfocitos maduros Como consecuencia del reconocimiento de autoantígenos.

MECANISMOS DE AUTOINMUNIDAD • La destrucción de la autotolerancia y el desarrollo de autoinmunidad se relacionan con la herencia de varios genes de suceptibilidad y cambios en tejidos. . inducidos por infecciones o lesiones que alteran la exhibición y reconocimiento de autoantígenos.

DR3/DR4 *HLA. DR4. • Enfermedades autoinmunitarias tienen tendencia genética.FACTORES GENÉTICOS EN LA AUTOINMUNIDAD • Los genes de suceptibilidad desempeñan una función imortante en el desarrollo de las enfermedades autoinmunitarias. otros específicamente son de la enfermedad influyendo sobre la sensibilidad del órgano diana. . Human Leukocyte Antigens (Antígeno de Histocompatibilidad)  Los análisis de relaciones del genoma ponen de manifiesto locigenéticos asociados con enfermedades autoinmunitarias. • Varias enfermedades se hallan asociadas con el locus HLA: – – – – – – Espondilitis anquilosante: Alelo HLA B27 Artritis posgonocócica: Alelo HLA B27 Uveítis anterior aguda: Alelo HLA B27 Artritis reumatoide: Alelo DR4 Hepatitis autoinmunitarias: Alelo HLA DR3 Diabetes mellitus Tipo I: Alelo DR3.

micoplasmas desencadenantes de la autoinmunidad. La mayoría de las células T capaces de reaccionar a tales epítopos son suprimidas en el timo o se inactivan en la periferia. • Cada proteína tiene pocos determinantes antigénicos (epítopos) procesados y presentados por las células T.FUNCIÓN DE LAS INFECCIONES Y DE LA LESIÓN TISULAR • Incluyen bacterias. . como • Una respuesta autoinmunitaria puede promocionar un mayor ataque autoinmunitario mediante un proceso llamado diseminación de epítopos. y virus.

La progresión y cronicidad de la respuesta autoinmunitaria puede ser mantenida por el reclutamiento de células T autorreactivas que reconocen autodeterminantes normalmente crípticos.• La lesión tisular causada por una respuesta autoinmunitaria puede llevar a la exposición de epítopos crípticos que son presentados a las células T. . Tal activación de denomina <<Diseminación de epítopos>> porque la respuesta inmunitaria se disemina que no fueron reconocidos inicialmente.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO .

• Inmunológicamente se asocia con un gran conjunto de anticuerpos que incluyen anticuerpos antinucleares (ANA). Fuerte predominio femenino (9:1).• Enfermedad autoinmunitaria multisistémica de comienzo agudo o insidioso que pueden afectar a la práctica totalidad de cualquier órgano. • Afecta principalmete piel. . articulaciones y corazón. riñones. membranas serosas. afectando a 1 de cada 700 mujeres en edad reproductiva.

dando como resultado un fracaso para mantener la autotolerancia. .ETIOLOGÍA Y PATOGENIA • Se produce un elevado número de autoanticuerpos que pueden dañar los tejidos de modo directo o en forma de defectos de inmunocomplejos.

ESPECTRO DE ANTICUERPOS ANTICUERPOS ANTINUCLEARES: • Anticuerpos frente al ADN. • Anticuerpos frente a antígenos nucleares. • Anticuerpos frente a histonas. • Anticuerpos frente a proteínas no histonas unidas al ARN. .

000 células por mm3) en 2 o mas ocasiones Linfopenia:<1. Artritis no erosiva que afecta a dos o mas articulaciones periféricas. Ulceración oral o nasofaríngea. tubulares o mixtos.Transtono neurológico DEFINICIÓN Eritema fijo. Se caracteriza por dolor.Sm: presencia de anticuerpos contra el antígeno nuclear Sm Hallazgo+ de anticuerpos antifosfolípidos basándose:1)concentración serica anormal de anticuerpos IgG o IgM anticardiolipina 2)prueba+de anicoagulante lúpico 3)prueba serológica o falsa-positiva de sífilis con conocimiento de que es positiva durante al menos 6meses y confirmada por una inmovilización negativa de Treponema pallidum o una prueba de absorción de anticuerpos fluorecentes frente a treponema. Respetar los pliegues nasolabiales. por lo general indolora.Fotosensibilidad 4. Pleuritis. Anemia hemolítica: con reticulocitosis. Convulsiones o psicosis: en ausencia de fármacos o drogas. Cilindros celulares. Leucopenia: <4.Serositis 7.Exantema discoide 3.Transtono renal 8. Erupción como consecuencia de reacción a la luz solar.5 x 10 9 células por litro(1.Transtorno hematológico 10.500 células por mm3)en 2 o mas ocasiones Trombocitopenia: <100 x 10 9(100 x 10 3 células por mm3)en ausencia de drogas Anticuerpos anti-ADN. Placas eritematosas elevadas con descamación queratósica adherente y tapones foliculares. plano o elevado. historia convincente de dolor pleural o de roce a la auscultación o pruebas de derrame pleural. 9. Anti. Proteinuria persistente >0.• El diagnóstico se hace si se demuestran 4 o mas de los siguientes criterios: CRITERIO 1.5g/dL o >3+si no se eleva a cabo de la cuantificación.Anticuerpo antinuclear . hinchazón o derrame. granulares. sobre las eminencias malares. Hb.Transtrno inmunológico 11. Un ajuste anormal de anticuerpo antinuclear por inmunofluorescencia o un ensayo equivalente a cualquier momento y en ausencia de fármacos que se asocien con síndrome lípico inducido por fármacos.Artritis 6.Úlceras orales 5. pueden ser de hamatíes.Exantema malar 2.0 x 10 9 células por litro(4.

.FACTORES INMUNOLÓGICOS • Un modelo de la enfermedad propone una combinación de un aumento de la generación o eliminación defectuosa de antígenos nucleares liberados de las células apoptóticas y un fracaso de la tolerancia de las células T y B a estos autoantígenos.

VARIABLES GENÉTICAS • Gemelos monocigotos. • Poblaciones blancas norteamericanas. VARIABLES NO GENÉTICAS  Desencadenantes ambientales: Radiación UV. .

otros autoantígenos Desencadenantes ambientales Apoptosis celular Activación de células T colaboradoras y células B específicas para autoantígenos Producción de anticuerpos IgG Lesión tisular mediada por inmunocomplejos y autoanticuerpos .Genes de suceptibilidad heredados Proteínas nucleares.

necrosis de los glomérulos. . ADN. provocando respuesta inflamatoria que puede causar proliferación de células endoteliales. VASCULITIS NECROSANTE AGUDA GLOMERULONEFRITIS • Causa de muerte más común. • Afecta a las pequeñas arterias y arteriolas. • La arteritis se caracteriza por necrosis y depósitos fibrinoides en el interior de las paredes vasculares que contienen anticuerpos. fragmentos del complemento y fibrinógeno • Hay inflitrado leucocitario transmural y perivascular. mesangiales y/o epiteliales y en casos graves.• MORFOLOGÍA Los cambios son variables y dependen de la naturaleza de los anticuerpos. • Implica el depósito de complejos ADN/anti-ADN en el interior de los glomérulos.

Clase I Los inmunocomplejos provocan un aumento en la matriz mesangial y en la celularidad. CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA DE LA OMS Clase II Las lesiones se observan en porciones de la mitad de los glomérulos. La mayoría de los glomérulos muestran proliferación endotelial y afecta la totalidad del glomérulo. causado por un depósito elevado de material similar a la membrana basalpor acumulación de inmunocomplejos.Engrozamiento generalizado de la pared capilar. Muestran tumefacción y proliferación de células endoteliales Clase IV Clase III . Clase V Forma mas grave y frecuente de las lesiones renales.

• No se asocia con cambios anatómicos. Engrosamiento fibrosa capsular. • Es frecuente. ni con deformidad articular. . • Es muy común. • Se manifiesta en forma de pericarditis. • Se atribuye a lesiones vasculares que causan isquemia o microinfartos cerebrales múltiples. con déficit neurológicos focales y/o síntomas neuropsiquiátricos.PIEL Y BAZO AFECTACIÓN ARTICULAR AFECTACIÓN DEL SNC AFECTACIÓN CARDIÁCA • PIEL: Erupción eritematosa o maculopapular característica sobre los malares y puente de la nariz(alas de mariposa) • BAZO: Moderadamente aumenta de tamaño.

. El curso del LES es variable. Aún sin Tx en algunas personas puede tener un curso benigno con manifestaciones cutáneas y/o hematuria. Manifestaciones neuropsiquiátricas (psicosis). Artritis. Fotosensibilidad. Dolor pleural. membranosa o ambas. pero en otras personas progresa rápidamente a la muerte en meses. IR Glomerulonefritis proliferativa difusa. Hallazgos urinarios anormales. Fiebre.MANIFESTACIONES CLÍNICAS – – – – – – – – – Erupción en alas de mariposa en la cara.

ARTRITIS REUMATOIDE .

. • Predominio en las mujeres.• Enfermedad inflamatoria sistémica crónica que afecta en especial a las articulaciones para producir sinovitis proliferativa no supurativa que progresa hasta la destrucción del cartílago y el hueso subyacente con el resultado de artritis discapacitante.

• HISTOLÓGICAMENTE: Las articulaciones afectadas muestran sinovitis crónica. • Aumento de la vasculatura debido a angiogénesis. muñecas. tobillos. • Aumento de la actividad osteoclástica en el hueso subyacente.MORFOLOGÍA • Se manifiesta como ARTRITIS SISTÉMICA que afecta a las pequeñas articulaciones de las manos y pies. codos y hombros.  El aspecto es el de un pannus. formado por la proliferación de células que revisten la sinovial con una mezcla de células inflamatorias y tejido de granulación y conjuntivo fibroso. • Infiltrados perivasculares densos de células inflamatorias en la membrana sinovial constituido por células T CD4+. el crecimiento excesivo es tan exuberante que la membrana sinovial se transforma en proyecciones a modo de fronda (vellosa) profusas y edematosas. lo que lleva a penetración sinovial y erosión ósea. caracterizada por: • Hiperplasia y proliferación de las células sinoviales. • Neutrófilos y agregados de fibrina organizada sobre la superficie sinovial. .

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rara vez se forman en los pulmones. que aparecen a lo largo de la superficie de extensión del antebrazo u otras zonas sometidas a presión mecánica. La destrucción de tendones. aorta y otras vísceras. ligamentos y cápsulas articulares produce las deformidades características. con el tiempo.Con la progresión de la enfermedad: El cartílago articular por debajo del pannus se erosiona y. Con el tiempo: El pannus rellena el espacio articular y la posterior fibrosis y calcificación pueden causar una anquilosis permanente. corazón. ovales o redondas de hasta 2cm de diámetro. • ¼ parte de los pacientes desarrollan nódulos subcutáneos reumatoides. . Se manifiestan como masas firmes no dolorosas. queda virtualmente destruido. bazo.

. • Los pacientes con enfermedad erosiva. nódulos reumatoides y elevación de factor reumatoide (IgM circulante que se une a IgG) se encuentran en riesgo de padecer síndromes vasculíticos.• MICROSCÓPICAMENTE: se caracterizan por un foco central de necrosis fibrinoide rodeado por una empalizada de macrófagos.

lo que da lugar a la producción de anticuerpos. por activación de las células T CD4+ que responden a algún agente artritogénico (microbiano o autoantígeno). • La enfermedad es iniciada en un individuo genéticamente predispuesto. liberando enzimas degradantes y otros factores que perpetúan la inflamación. algunos de los cuales se dirigen contra autoantígenos de la articulación. . • Las células T activadas producen citocinas que: • Activan macrófagos y otras células en el espacio articular. • Activan las células B.PATOGENIA • Está mediada inmunológicamente y hay predisposición genética a padecer la enfermedad.

que induce la diferenciación y activación osteoclástica y puede desempeñar una función en la resorción ósea vista en las lesiones destructivas de la articulación. .• Las células T activadas expresan una citocina denominada ligando RNK.

se limita el movimiento y con el tiempo puede producirse una completa anquilosis. con dolor y rigidez de las articulaciones.CURSO CLÍNICO • Aunque la AR es una artritis poliarticular simétrica. . sobretodo por la mañana. las articulaciones aumentan de tamaño. puede haber: • Debilidad • Malestar • Febrícula • La artritis aparece de modo indicioso. • A medida que avanza la enfermedad.

ESPONDILOPATÍAS SERONEGATIVAS .

CARACTERÍSTICAS • Cambios patológicos que comienzan en las inserciones ligamentosas en el hueso. Artropatías reactivas después de infecciones. • Ausencia de FR. Artritis soriásica. ESTE GRUPO DE TRANSTORNOS INCLUYE VARIAS ENTIDADES CLÍNICAS: • • • • Síndrome de Reiter. Espondilitis asociada con enfermedades inflamatorias intestinales. • Afectación de las articulaciones sacroilíacas. . • Asociación con HLA-B27.

SÍNDROME DE SJÖGREN .

. Se da un trastorno aislado conocido como SÍNDROME SECO.• Entidad clinicopatológica por sequedad ocular y bucal y es consecuencia de una destrucción de mediación inmunitaria de las glándulas lagrimales y salivales.

. • También hay hiperactividad sistémica de las células B.ETIOLOGÍA Y PATOGENIA • Enfermedad autoinmunitaria en la que las células epiteliales ductales de las glándulas exocrinas son la diana principal.

• Los tejidos afectados muestran un intenso infiltrado linfocítico y de células plasmáticas formando folículos linfoides con centros germinales. Destrucción de las glándulas lagrimales Ausencia de lágrimas Sequedad del epitelio corneal QUERATOCONJUNTIVITIS Inflamación. erosión y ulceración .MORFOLOGÍA • Las glándulas lagrimales y salivales son las dianas principales.

. pudiéndose producir laringitis. con la formación de fisuras inflamatorias y de úlceras. bronquitis y neumonitis secundarias. XEROSTOMÍA • La sequedad y formación de costras en las fosas nasales puede llevar a la ulceración e incluso perforación del tabique nasal. lo que atrofia la mucosa.• Pueden producirse cambios en la mucosas oral como consecuencia de pérdida de la producción de las glándulas salivales.

fibrosis pulmonar y neuropatía periférica. . • Los pacientes manifiestan con sequedad de boca. ausencia de lágrimas. • Las manifestaciones extraglandulares incluyen sinovitis.CURSO CLÍNICO • El 90% de los casos se producen en mujeres de 35 a 45 años de edad. • Las glándulas salivales tienen un mayor tamaño como consecuencia de los infiltrados linfoides.

ESCLEROSIS SISTÉMICA (ESCLERODERMIA) .

• Se caracteriza por una fibrosis excesiva en todo el organismo y no solo en la piel. confinada a los dedos y la cara. con rápida progresión y afectación visceral temprana. . Se denomina tanbien Síndrome de CREST. • La afectación visceral produce la principal morbi-mortalidad. Afectación cutánea relativamente leve. Afectación cutánea inicial generalizada.

se acumulan en la piel y liberan citocinas que activan las células cebadas y macrófagos. • La causa se atribuye a una activación anormal del sistema inmunitario y a lesión microvascular.ETIOLOGÍA Y PATOGENIA • Activación fibroblástica con una excesiva fibrosis. . a su vez liberan citocinas fibrogénicas y factores de crecimiento de fibroblastos. • Las células CD4+ responden a un atígeno no identificado.

• Se extiende hasta llegar a brazos. incluso ulcerada. . hay excesiva colagenización de la lámina propia y submucosa. • Las áreas cutáneas son edematosas y tienen consistencia pastosa. cuello y cara. • La mucosa está adelgazada. TRACTO GASTROINTESTINAL • En cualquier localización del intestino puede producirse atrofia progresiva y fibrosis de la capa muscular con afectación intensa del esófago. hombros. • Se presenta reflujo gastroesofágico y metaplasia de Barrett y estenosis. • La pérdida de irrigación puede llevar a ulceraciones cutáneas y cambios atróficos en las falanges terminales. Se presenta síndrome de mala absorción.MORFOLOGÍA PIEL • Atrofia esclerótica difusa de la piel que suele comenzar en los dedos y regiones distales de extremidades superiores.

RIÑONES • Asociadas con engrosamiento de las paredes vasculares de las arterias interlobulares. • Son frecuente la hipertrofia ventricular derecha e insuficiencia pulmonar. • Muestran proliferación de las células de la íntima con depósito de diversas glucoproteínas y mucopolisacáridos ácidos. • y/o fibrosis intersticial. • Posteriormente se produce fibrosis dando como resultado miositis inflamatoria. CORAZÓN • Se produce fibrosis miocárdica en placas junto con engrosamiento de las arteriolas intramiocárdicas. • Lesión microvascular e isquemia. PULMONES • Hipertensión pulmonar. .SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO • En estadios iniciales es común la hiperplasia sinovial e inflamación.

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS .

• Caracterizada por lesión e inflamación musculares de mediación inmunitaria. . • Las mujeres con dermatomiositis tienen riesgo de padecer cánceres viscerales (pulmón. • Se han descrito tres trastornos: • Poliomiositis. ovario. • Dermatomiositis. estómago). • Miositis por cuerpos de inclusión.

• CLINICAMENTE: Se presenta debilidad muscular inicialmente síndrome que afecta a los músculos del tronco. • HISTOLÓGICAMENTE: Hay infiltración por linfocitos y se observan fibras musculares en degeneración y en regeneración. cuello y extremidades. .

así como a ciertas formas de cáncer Están causados por defectos hereditarios que afectan al desarrollo del sistema inmunitario. los cuales pueden ser efectos secundarios de otras enfermedades: Infección Malnutrición Envejecimiento Inmunosupresión Autoinmunidad quimioterapia .INMUNODEFICIENCIAS PACIENTES Manifiestan susceptibilidad a las infecciones.

Ig Complemento Células fagociticas PACIENTES Son propensos a infecciones causadas por virus.PACIENTES DEFECTOS Padecen infecciones recurrentes con bacterias piógenas. hongos y bacterias intracelulares DEFECTOS INMUNIDAD CELULAR .

. generalmente porque los niños afectados son susceptibles a infecciones recurrentes.ENFERMEDADES DE DEFICIENCIA INMUNITARIA PRIMARIA Están determinadas genéticamente y afectan a los mecanismos de defensa del huésped de la inmunidad adaptativa es decir (HUMORAL-CELUAR-INNATA) Llegan ala atención medica en las primeras etapas de la vida (entre los 6 y los 2 años de edad).

con reducción de las concentraciones séricas de todas las inmunoglobulinas.AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA A X (XLA. Centros germinales poco desarrollados en los tejidos linfoides periféricos (ganglios linfáticos. placas de peyer. Respuestas mediadas por células T normales. conduciendo a la ausencia de gammaglobulina en la sangre CARACTERIZA POR: Ausencia o disminución de células B en la circulación. ENFERMEDAD DE BRUTON) Es una de las formas mas frecuentes de inmunodeficiencia primaria Se caracteriza por el fracaso de las células pre-B para diferenciarse en células B. .los 6 meses de edad cuando se han agotado las inmunoglobulinas maternas. El agammaglobulinemia no se hace manifiesto hasta. apéndice y amígdalas) Ausencia de células plasmáticas en todo el organismo. aproximadamente .

Es un grupo heterogéneo transtornos caracterizados por : de INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE: los sexos se ven afectados por igual y los síntomas comienzan mucho mas tarde (segunda –tercera década de la vida) Hipogammaglobulinemia Alteración de la respuesta de anticuerpos a la infección (vacunación) Aumento de la susceptibilidad a las infecciones MANIFESTACIONES CLINICAS SON SIMILARES (XLA) PACIENTES: son propensos a padecer varios transtornos autoinmunitarios (anemia hemolítica-anemia perniciosa) así como tumores linfoides. . mutaciones en los receptores de células B para ciertos factores de crecimiento.

. predisponiendo a infecciones SINOPULMONARES recurrentes y diarrea PATOGENIA-DEFICIENCIA DE IgA: implica un bloqueo en la diferenciación terminal de las células B secretoras de IgA a CELULAS PLASMATICAS. Los pacientes son asintomáticos y presentan un déficit de defensas de las mucosas.DEFICIT AISLADO DE IgA Es las mas frecuente de las enfermedades de inmunodeficiencia primaria La cual afecta 1 de cada 700 in dividuos. IgA Es la principal Ig en las secreciones mucosas y se halla implicada en la defensa de las vías respiratorias y del tracto gastrointestinal.

CELULAS B: tiene la capacidad de producir IgM para activar los genes de transcripción que codifican otros isotipos de Ig. pero carecen de la capacidad de producir isotipos IgG.IgE Aparición ordenada de diferentes tipos de anticuerpos recibe la denominación de CAMBIO DE ISOTIPOS DE CADENA PESADA.IgA. IgA o IgE.SINDROME HIPER-IgM Es una respuesta inmunitaria normal a antígenos proteicos IgM---IgG. . PACIENTES: producen niveles normales (o por encima de lo normal) de IgM frente a antigenos.

Se diagnostica y se denomina por una anomalía del anticuerpo (IgM). . VARONES----CROMOSOMA X SINDROME DE HIPER -IgM Manifiestan infecciones piógenas recurrentes debido a bajas concentraciones de anticuerpos IgG opsonizantes.SINDROME DE HIPERIGM El síndrome de híper-IgM esta ligado al cromosoma X. pero por otro lado hay un defecto en la inmunidad celular porque la interacción CD40-CD40L es critica para la activación de MACROFAGOS mediante las células T colaboradoras. Susceptibles a una variedad de patógenos intracelulares que son combatidos INMUNIDAD CELULAR.

porciones de la cara y del arco aórtico. que están ausentes Ganglios linfáticos Bazo Sangre periférica NIÑOS Con este defecto son vulnerables a infecciones por virus. Causa malformación durante el desarrollo en la tercera y cuarta bolsa faríngea que dan lugar al TIMO.GLANDULAS PARATIROIDEAS. TX.HIPOPLASIA TIMICA:SINDROME DE DIGEORGE Es consecuencia de un defecto congénito en el desarrollo timico.el trasplante de tejido timico ha resultado satisfactorio en algunos niños. hongos y protozoos Son susceptibles a las infecciones por bacterias intracelulares debido a una defectuosa inmunidad mediada por las células T. . con una maduración deficiente de las células T.

NIÑOS AFECTADOS Son susceptibles de padecer infecciones recurrentes que pueden estar originados por: HUMORAL CELULAR BACTERIAS VIRUS HONGOS PROTOZOOS SCID Esta causado por un proceso que afecta a las células T como B .y que puede ser consecuencia de un déficit primario de las células T con transtornos secundario de la IH. CMV Y PSEUDOMONAS . INFECCIONES OPORTUNISTAS (CANDIDA.INMUNODEFIENCIA COMBINADA GRAVE Presenta síndromes distintos con defectos comunes en la respuesta inmunitaria…. PHEUMOCYSTIS.

. TX: Trasplantes de medula ósea TERAPIA GENETICA: sustituir el gen mutado.teniendo cifras elevadas de células T inmaduras y/o grandes cifras de células B que no son funcionales por carencia de colaboración de células T.40-50% SCID se hereda de modo autosomico recesivo. PACIENTES Pueden tener una linfopenia acusada. y que están causados por mutaciones en la ADENOSINDESAMINASA (ADA). enzima implicada en el metabolismo de las purinas GANGLIOS LINFATICOS TEJIDOS LINFOIDES Amígdalas-intestino-apendice Están atrofiados y carecen de centros germinales con células B y células T paracorticales. con déficit de células T-B .

INMUNODEFICIENCIA CON TROMBOPENIA Y ECCEMA: SINDROME DE WISKOTT-ALDRICH Síndrome de Wiskott-Aldrich Es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X caracterizada por : TX :trasplante de medula ósea PACIENTES Propensos al desarrollo de linfomas malignos. INFECCIONES RECURRENTES TROMBOPENIA ECCEMA .

ej. meningococos) . C2 Y C4 Individuos tienen el riesgo de enfermedades mediada por inmunocomplejos (p.DEFICIENCIAS GENETICAS DE LOS COMPONENTES DE LA INMUNIDAD INNATA PROTEINAS DEL COMPLEMENTO Desempeñan funciones inmunológicas en la respuesta inflamatoria e DEFICIENCIA DE PROTEINA DE COMPLEMENTO C3 Da a una mayor susceptibilidad a la infección por bacterias piógenas DEFICIENCIA DE C1q.LES) DEFICIENCIA DE C3-C8 Dan lugar a infecciones recurrentes por Neisseria (gonococos.

FAGOCITOS Se conocen varios defectos congénitos de los fagocitos que comprenden defectos en la enzima fagocitooxidasa DEFIENCIAS EN LA ADHESIONLEUCOCITARIA .

infección. nefropatía o sarcoidosis. Puede encontrarse en pacientes con malnutrición. .INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS Son mucho mas frecuentes que los transtornos primarios (hereditarios). cáncer.

SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA SIDA Es una enfermedad retroviral causada por el virus de la inmudeficiencia humana(VIH) que se caracteriza por infección y disminución de los linfocitos T CD4 y por una profunda inmunosupresión que provoca infecciones oportunistas. El 95% de las infecciones por el VIH se dan en los países en desarrollo y mas del 50% ocurre en áfrica. . neoplasias secundarias y manifestaciones neurológicas. Esta enfermedad sigue representando la quinta causa mas frecuente de muerte entre los 25 y 44 años.

EPIDEMIOLOGIA La transmisión del VIH se produce en condiciones que facilita el intercambio de sangre o de líquidos orgánicos que contienen el virus o células infectadas por este. CONTACTO SEXUAL INOCULACION PARENTERAL PASO DEL VIRUS DE MADRES INFECTADAS A SUS RECIEN NACIDOS 48% 34% LAS PRINCIPALES VIAS DE INFECCION POR EL VIH SON: Los varones homosexuales o bisexuales constituyen Los contactos heterosexuales Los consumidores de drogas por vía intravenosa 17% .

Los receptores de sangre y componentes hemáticos (pero hemofílicos) Los hemofílicos recibieron factores VIII o IX casos que se presentan en otras circunstancias de no 1% 1% 1% .

un retrovirus humano que pertenece a la familia de los lentivirus. VIH-1 VIH VIH-2 ESTRUCTURA DEL VIH El virion del VIH-1 es esférico y contiene un centro electrodenso de forma cónica rodeado por una envoltura lipidica derivada de la membrana de la célula huésped. Se halla rodeado por una proteína de matriz denominada P17.ETIOLOGIA SIDA Es causado por el VIH. CENTRO DEL VIRUS 1) Proteína p24 principal de la capside 2) Proteína p7/p9 de la nucleocapside 3)Dos copias de ARN genomico 4)Tres enzimas víricas (proteasa. situado por debajo de la envoltura del virion. transcriptasa inversa e integrasa) .

.nef-vpr y vpu) los cuales regulan la síntesis y ensamblaje de las partículas infecciosas del virus.VIH Contiene otros genes designados con nombres como ( tat-rev-vif.

Debe unirse a otras moléculas de la superficie celular (correceptores) para la entrada a la célula. . RECEPTORES :CCR5-CXCR PROTEINA gp120 Son receptores de quimiocinas de la superficie celular. Virus afinidad por las células TCD4 por la capacidad que tiene para infectar otras células CD4 Macrófagos Células dendríticas Sin embargo la unión a CD4 no es suficiente para la infección.CICLO VITAL DEL VIH ENTRADA DEL VIH CELULA Requiere la molécula CD4 que actúa como receptor de alta afinidad para el virus.

como consecuencia de mutaciones en genes que codifican la gp120 . El 90% de las infecciones por el VIH son transmitidas inicialmente por cepas R5 Durante el curso de la infección por el VIH. las cepas R5 evolucionan a cepas X4.La gp120 de la envoltura del VIH Se une a las moléculas CD4 UNION Lleva a un cambio conformacional que expone un nuevo sitio de reconocimiento en gp 12 para los correceptores : CXXR4 gp41 Sufre un cambio que le permite insertarse en la membrana diana y este proceso facilita la fusión del virus con la célula. Después de la fusión el centro del virus que contiene el genoma vírico penetra en el citoplasma de la célula.

y avanza a infección progresiva crónica de los tejidos linfoides periféricos. Son los primeros tipos celulares en ser infectados que se encuentran principalmente en lo TEJIDOS LINFOIDES DE LAS MUCOSAS. . lo que conduce a VIREMIA donde se haya elevado el VIH en la sangre del paciente.PROGRESION DE LA INFECCION POR EL VIH VIH Comienza con una infección aguda que es controlada por la respuesta inmunitaria del huésped. Las células TCD4 Transmisión de la fase aguda a una fase crónica de la infección se caracteriza por: PRIMERTOS DIASEXPOSICON AL VIH Diseminación del virus Viremia Desarrollo de respuesta inmunitarias del huésped Se presenta una replicación vírica en los ganglios linfáticos.

DESTRUCCION CELULAS TCD4 Se presenta en el interior de los tejidos linfoides.VIRUS Disemina atreves del organismo e infecta:  células T colaboradoras Macrófagos Células dendríticas (tejidos linfoides periféricos) El sistema inmunitario organiza respuestas humorales y celulares dirigidas a los antígenos víricos. . para controlar la infección y la producción vírica. ocasionando una disminución de células TCD4 en la circulación. VIRUS-DISEMINA FASE CRONICA DE LA ENFERMEDAD Ganglios linfáticos Bazo Son los sitios de replicación continua del VIH y de destrucción celular.

El virus latente se esconde en las células CD4 de los ganglios linfáticos (0.MECANISMO DE LA DISMINUCION DE LAS CELULAS T EN LA INFECCION POR EL VIH VIH Desestructura las funciones celulares lo suficiente como para causar la muerte de las células infectadas como lo son: CELULAS T CD4 Perdida de precursores inmaduros de células TCD4. ya sea por infección directa de células progenitoras timicas o por infección de las células TCD4.05 de las células TCD4 en reposo se hallan infectadas) . Las células TCD4 son destruidas por linfocitos citotoxicos CD8 específicos del VIH. La unión de las células TCD4 con gp120 lleva a cabo apoptosis. Por infección en los tejidos linfoides que puede desestructurar la arquitectura normal de las células TCD4.

.MONOCITOS/MACROFAGOS EN LA INFECCION POR EL VIH INFECCION (MACROFAGOS-MONOCITOS) Del 50% de los macrófagos de ciertos tejidos como el cerebro y los pulmones pueden hallarse infectados Las células TCD4-macrofagos son bastantes resistentes a los efectos citopaticos del VIH y pueden por lo tanto albergar el virus durante largos periodos de tiempo Los monocitos circulantes son un medio de transporte del VIH a diversas partes del organismo (SNC) Los macrófagos son los guarda barreras de la infección por el VIH proporcionando una puerta para la transmisión inicial.

CELULAS DENDRITICAS (CD) EN LA INFECCION POR EL VIH

CD

Son dianas importantes para la iniciación mantenimiento de la infección por el VIH.

y

De los epitelios mucosos capturan el virus y lo transporten a los ganglios linfáticos regionales donde las células T CD4 se infectan. Las células dendríticas foliculares de los centros germinales de los ganglios linfáticos son reservorios importantes del VIH

VIRIONES

Están recubiertos por anticuerpos localizados en las CD foliculares y retiene la capacidad de infectar células TCD4.

CELULAS B Y OTROS LINFOCITOS EN LA INFECCION POR EL VIH
PACIENTES CON VIH

Presentan anomalías importantes en la función de las células B

Pueden padecer hipergammaglobulinemia e inmunocomplejos circulantes como consecuencia de una activación policlonal de las células B.

TRANSTORNO EN LA INMUNIDAD HUMORAL

Hace que los pacientes sean susceptibles a bacterias encapsuladas (S.neumoniae y H.influenzae) Produce un conglomerado de Las células TCD4-funcion: citocinas y factores quimiotacticos y de crecimiento hematopoyético.

PATOGENIA DE LA AFECTACION DEL SNC
EL SN ES UNA DIANA PRINCIPAL DE LA INFECCION POR EL VIH Son los tipos celulares predominantes para ser infectados por el VIH en el CEREBRO. El cerebro es infectado por los monocitos haciendo presente el tipo R5 .

MACROGAGOS-CELULAS que pertenecen a la línea de monocitos y macrófagos (microglia)

-FASE DE CRISIS FINAL . Se conocen tres fases que reflejan la dinámica de la interacción virus-huesped: 1.EVOLUCION NATURAL DE LA INFECCION POR EL VIH CURSO CLINICO DE LA INFECCION POR EL VIH Se comprende como una influencia reciproca entre el VIH y el sistema inmunitario.-FASE AGUDA TEMPRANA 2.-FASE CRONICA MEDIA 3.

est a fase se caracteriza por elevados niveles de producción virica-viremia y siempre generalizados a los tejidos linfoides periféricos. el sistema inmunitario esta en gran medida intacto pero hay una replicación continuada del VIH que puede durar varios años.FASE AGUDA 3-6 SEMANAS • Representa la respuesta inicial de un adulto inmunocompetente a la infección por el VIH. acompañado de una reducción de células T CD4. fatiga. Los pacientes están asintomáticos o presentan linfadenopatia persistente.se hace presente faringitis-mialgia-fiebre-meningitis aseptica. neoplasias y manifestaciones neurológicas (enfermedades indicadoras de SIDA) FASE CRONICA FASE DE CRISIS . • Representa un estadio de relativa contención del virus. el recuento de células CD4 esta disminuido por debajo de 500 células/l.padecen infecciones oportunistas graves. se presenta un aumento de la Viremia y enfermedad clinica. perdida de peso y diarrea.presnetandose infecciones oportunistas (aftas (candida) o herpes zoster) • Se caracteriza por una desestructuración de las defensas del huésped.los pacientes tienen fiebre de mas de 1 mes de duración.

con recuentos estables de CD4 y bajo niveles de Viremia plasmática. . Las excepciones incluyen a los pacientes que padecen una rápida progresión y aquellos en los que no se produce la progresión a largo plazo. RAPIDA PROGRESION La fase media crónica acontece de 2-3 años después de la infección primaria NO PADECEN PROGRESION Se definen como individuos infectados por el VIH que permanece asintomático durante 10 años o mas.En ausencia de tratamiento en la mayoría de los pacientes con infección por el VIH se desarrolla sida después de una fase crónica de 7-10 años de duración.

diarrea. perdida de peso. enfermedad neurológica y en muchos casos neoplasias secundarias. .CARACTERISTICAS CLINICAS VIH: varían desde una enfermedad aguda leve a una enfermedad grave. Su incidencia disminuye como resultado de un tratamiento antirretrovirico de gran actividad. PACIENTES Acuden con fiebre. linfadenopatia generalizada. múltiples infecciones oportunistas. INFECCIONES OPORTUNISTAS Son aproximadamente el 80 % de las muertes en pacientes con SIDA.

sobre todo sarcomas de Kaposi (SK) .linfomas no hodgkinianos y cáncer de cuello uterino en las mujeres Se presentan por defectos en la inmunidad de células T.NEOPLASIAS PACIENTES CON SIDA Tienen una elevada incidencia de ciertos tumores. desregulación de las funciones de las células B y de los monocitos y múltiples infecciones con virus conocidos como: TUMORES MALIGNOS MULTIFACTORIAL Herpesvirus humano Papilomavirus humano .

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