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Sndrome de disfuncin neurolgica causado por inflamacin del parnquima cerebral. Tcnicamente, diagnstico histopatolgico Disfuncin aguda del sistema nervioso central con evidencia imagenolgica o de laboratorio de inflamacin cerebral
Disfuncin: convulsiones, focalizacin, alteracin del estado mental
Estrs familiar Evolucin fatal en poco tiempo Medicina basada en evidencia, limitada
1918 a 1930, influenza espaola, casos de encefalitis y encefalopata asociados a la infeccin respiratoria 1999, Nueva York, encefalitis por virus del oeste del Nilo
CAUSA MS FRECUENTE DE ENCEFALITIS ESPORDICA EN EL MUNDO: virus herpes simple tipo 1 Principal etiologa en inmunocompetente
Virus herpes simple 1 y 2 (RN es tipo 2) Virus varicela zoster Enterovirus
1. Asociada a infeccin
Por dao directo Por dao indirecto Desmielinizacin aguda
2. No asociada a infeccin
Asociada a anticuerpos Encefalitis lmbica
PRIMARIA
Dao directo por microorganismo al SNC (sustancia gris)
PRIMARIA
Acceso a SNC Arbovirus (arthropod-borne virus)
1. Va hemtica infectan clulas endoteliales 2. Inflamacin perivascular, trasporte a travs de endotelio vascular 3. Ingreso a SNC a travs de clulas endoteliales
Naegleria fowleri
Ingreso a SNC a travs de mucosa olfatoria Lewis P. Pediatrics in Review 2005;26:353363
PRIMARIA
Ya en SNC, muestran cierto tropismo Virus herpes, neuronas de lbulo temporal Rabia, puente, mdula, cerebelo e hipocampo Encefalitis japonesa, ganglios basales
Dao neurolgico Dao neuronal directo por microorganismo Dao neuronal por respuesta inmune del hospedero
Inflamacin perivascular Gliosis Edema cerebral
Lewis P. Pediatrics in Review 2005;26:353363
POST O PARAINFECCIOSA
Das a semanas posterior a una infeccin, o concomitante Probable respuesta inmune no controlada contra antgenos como la protena bsica de mielina Desmielinizacin,
Manifestaciones focales o generalizadas (encefalomielitis aguda diseminada)
Virus influenza
Mecanismo de dao an no claro
Virus varicela zoster, 3 patrones clnicos segn modo en que fue transportado a SNC y localizacin al reactivar
Diseminacin hematgena: vasculitis de grandes o pequeos vasos Grandes vasos: infartos isqumicos o hemorrgicos; semanas a meses despus de zoster en regin trigeminal Pequeos vasos: pequeas lesiones isqumicas, hemorrgicas o desmielinizantes en zona de interfase entre sustancia gris y blanca, frecuentemente sin afeccin cutnea precedente Diseminacin ventricular: periventriculitis, lesiones isqumicas o desmielinizantes Cerebelitis: desmielinizacin
Kneen R., J Infect 2011;3(31) Garca MJC. Neurologa 2010;25(1):11-17
1. Fiebre 2. Cefalea
Diagnstico diferencial amplio Nuseas y vmito Convulsiones Focalizacin Signos menngeos Desorientacin Cambios de conducta Alteracin en funciones cerebrales superiores
Kneen R., J Infect 2011;3(31)
Wang
Infeccin respiratoria concomitante, 54% Infeccin intestinal concomitante, 21%
ARBOVIRUS
Virus del oeste del Nilo, 2 sndromes 1. Fiebre del del Nilo
sndrome febril inespecfico, gripal Cefalea, sntomas gastrointestinales y exantema
2.
Encefalitis japonesa Generalmente cuadros asintomticos Curso bifsico 1/250 casos sintomticos, encefalitis grave, coma, muerte en 5-25%, 50% de sobrevivientes con secuelas
MYCOPLASMA PNEUMONIAE
0.1% de infecciones complican con alteraciones neurolgicas Encefalitis de Bickerstaff Fiebre, cefalea, vmito Ataxia, crisis convulsivas Oftalmoplejia simtrica externa progresiva Alteracin progresiva del estadp de alerta
VIRUS INFLUENZA
En especial B, miositis Encefalopata necrosante aguda Edema cerebral
ENTEROVIRUS
EXANTEMA o ENANTEMA Letargia Alteraciones de conducta Parlisis ENTEROVIRUS 71: asociado a enfermedad mano/pie/boca o herpangina, mioclonos, tremor y ataxia por afectacin de base del cerebro; SDR, coma
ROTAVIRUS, PARAECHOVIRUS
Sntomas gastrointestinales Edema pulmonar neurognico Rotavirus Crisis convulsivas Ataxia cerebelosa
RABDOVIRUS
Incubacin en das-dcadas (75% manifestaciones a los 3 meses) Encefalitis progresiva Fiebre, cefalea Nuseas y vmito Disnea, tos Debilidad (incluso parlisis ascendente) Parestesias en sitio de inoculacin Dolor farngeo Hidrofobia Delirio, agitacin Disautonomas
Lewis P. Pediatrics in Review 2005;26:353-363
RICKETTSIAS
Exantema maculopapular o vesicular
RUBOLA
Encefalitis o encefalomielitis aguda (concomitante a infeccin) Encefalopata subaguda (6 meses luego de infeccin primaria) Panencefalitis esclerosante subaguda (varios aos despus de infeccin primaria)
VIRUS HERPES 6 Y 7
Fiebre elevada Exantema generalizado Alteraciones gastrointestinales Ataxia Convulsiones intensas y numerosas
BARTONELLA HENSELAE
Adenopata regional, das a meses despus Encefalitis, encefalopata Crisis convulsivas Afeccin de nervios perifricos
Puede indicar reactivacin y no primoinfeccin Reaccin en cadena de polimerasa en LCR (30% positivos)
Kneen R., J Infect 2011;3(31)
Protenas discretamente elevadas (100 mg/dL) Glucosa normal (5% de casos desciende) Eritrocitos presentes (50%) Reaccin en cadena de polimerasa Realizada 2-10 das de inicio de enfermedad, sensibilidad >95% an si se ha iniciado tratamiento con aciclovir Tambin til determinacin de IgG en LCR, considerar puntos de VVZ
Kneen R., J Infect 2011;3(31) Lewis P. Pediatrics in Review 2005;26:353-363
VIRUS INFLUENZA
Antgenos virales Reaccin en cadena de polimerasa en LCR
Ambos tienen baja sensibilidad
MYCOPLASMA PNEUMONIAE
Reaccin en cadena de polimerasa en LCR
BARTONELLA HENSELAE
TAC y LCR suelen ser normales Serologa puede apoyar diagnstico
ENTEROVIRUS
LCR Pleocitosis leve, glucosa y protenas normales Reaccin en cadena de polimerasa o cultivo de LCR EXCEPCIN: Enterovirus 71 pleocitosis marcada, IRM con afeccin de tallo cerebral
Infeccin respiratoria concomitante o reciente PCR de exudado faringeo o esputo/lavado broncoalveolar en bsqueda de virus respiratorios
Kneen R., J Infect 2011;3(31)
VIH ?
Infeccin avanzada no diagnosticada puede manifestar encefalitis por microorganismos menos frecuentes (CMV)
Etiologas ms frecuentes (ej S. pneumoniae), incrementan incidencia en pacientes infectados por VIH Infeccin primaria por VIH 1 puede presentarse como meningoencefalitis RECOMENDACIN: Realizar estudios pertinentes para infeccin por VIH en todo paciente con encefalitis independientemente de sus factores de riesgo
Kneen R., J Infect 2011;3(31)
BIOPSIA CEREBRAL?
Ampliamente desplazada por exmenes modernos An resulta til en algunos casos Sospecha de encefalitis por virus herpes con PCR negativa y mala evolucin pese a aciclovir Otras causas, como vasculitis Presencia de lesiones focales Pacientes con inmunocompromiso, con diagnstico diferencial muy amplio Falta de diagnstico etiolgico luego de 1 semana de estudio
IMAGENOLOGA
Resonancia magntica, mayor sensibilidad que TAC Infeccin por virus herpes
Evidencia de cambios en primeras 48 h 90% de casos Cambios en giro cingulado y lbulo TEMPORAL, uni o bilateral
T1 edema giral T2 y FLAIR intensidad de alta seal
IMAGENOLOGA
Infeccin por Mycoplasma pneumoniae
Lesiones corticales focales Lesiones profundas en sustancia blanca Grandes reas de desmielinizacin
ELECTROENCEFALOGRAMA
No realizar de manera rutinaria Cuadros leves, ayuda a diferenciar etiologa psiquitrica de orgnica Ayuda a corroborar sospecha de eventos convulsivos subclnicos NINGN dato patognomnico
HERPES: 75% hallazgos anormales (ondas lentas de amplitud alta, punta-onda en lbulos temporales o frontal, descargas epileptiformes peridicas lateralizadas
Kneen R., J Infect 2011;3(31) Lewis P. Pediatrics in Review 2005;26:353-363 Garca MJC. Neurologa 2010;25(1):11-17
Enfermedades parainfecciosas Enfermedades autoinmunes Enfermedades metablicas Enfermedades vasculares Enfermedades neoplsicas o paraneoplsicas Toxicidad Disfuncin cerebral secundaria a sepsis Enfermedades psiquitricas
ENTEROVIRUS
Pleconaril: se une a receptores hidrofbicos de la cpside viral inhibiendo la unin del virus a los receptores celulares An en estudio para encefalitis Inmunoglobulinas IV: tiles en casos de meningitis crnica o infeccin grave por enterovirus 71 Faltan estudios randomizados
MYCOPLASMA PNEUMONIAE
No estudios controlados de tratamiento PARA ENCEFALITIS
VIRUS INFLUENZAE
No estudios controlados de tratamiento PARA ENCEFALITIS
BARTONELLA HENSELAE
De sostn
Vacunacin
Encefalitis japonesa (flavivirus), vacuna inactivada derivada de cerebro de ratn; a partir de 12 meses, 3 dosis (das 0, 7 y 30)
Dependiente de etiologa
Enfermedad por araazo de gato, VEB Curso breve con recuperacin completa en 1 a 3 meses Virus herpes Secuelas graves Mycoplasma pneumoniae Se han descrito secuelas permanentes Rabdovirus Generalmente fatal