MITOCONDRIAS

Mitocondrias Las mitocondrias son organelos que se encuentran en todas las células eucarióticas ocupando una parte importante del volumen celular. Estos organelos proporcionan el andamiaje sobre el cual se ubican la gran variedad de moléculas que participan en las reacciones de transferencia de energía desde las moléculas de nutrientes hasta el ATP

Presentan formas granulares o filamentosas. En células musculares el número es mucho mayor.5 um de ancho. . pero en general tienen forma cilíndrica.5 um de largo por 0. Su tamaño es también variable.000 y 2. Su número varía según el tipo celular. con un promedio de 3. En hepatocitos hay entre 1.000 mitocondrias.

existen numerosas excepciones.Los microtúbulos y proteínas motoras dsel citoesqueleto paerticipan en esos movimientos . Pueden desplazarse de una región otra a otra del citoplasma donde se necesite energía.Aunque su distribución dentro de la célula es generalmente uniforme.

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. las crestas mitocondriales. lo que da lugar a un aumento de la superficie membranosa. El número y forma de estas crestas varía según el tipo celular.Poseen dos membranas una externa y una interna lo que origina dos compartimentos. el espacio intermebranoso y la matriz mitocondrial La membrana externa es lisa y rodea a la membrana interna desarrolla pliegues hacia la matriz.

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Mitocondria de hepatocito Mitocondrias de Túbulos renales Mitocondrias de Músculo de Insecto Mitocondrias de Axon presináptico .

Mitocondrias en Músculo Estriado .

Una sonrisa para la Foto .

CARACTERÍSTICAS Y COMPOSICIÓN DE LOS COMPARTIMIENTOS MITOCONDRIALES .

las cuales forman canales acuosos por los que pasan libremente iones y moléculas de un tamaño hasta 5 kDa. pero no a las macromoléculas . Posee numerosas proteínas transmembrana multipaso llamadas porinas. La porción proteica que atraviesa la bicapa tine una estructura -plegada .Membrana externa Es permeable a todos los solutos del citosol.

Sólo que generalemente presenta una elevada concentración de protones (H+) .Espacio Intermembranoso: Debido a la pesencia de las porinas su composición es muy similar a la del citosol.

La Coenzima FAD y una de las enzimas del Ciclo de Krebs (Succinato deshidrogenasa) Las moléculas de la cadena transportadora de electrones (o cadena respiratoria).Membrana Interna Se pliega formando las crestas mitocondriales y es muy asimétrica. Existen numerosas copias de ellas . Allí se localizan.

excepto O2.Complejo proteico que presenta dos sectores Uno transmembrna (F0) que tiene un canal protónico y otro orientado hacia la matriz (F1) . H2O y NH3 Diversos canales iónicos y permeasas que permiten el pasaje selectivo de iones y moléculas desde el espacio intermembranoso a la matriz y viceversa .Además alli se ubican: La ATP sintasa . este último cataliza la formación de ATP a partir de ADP y Fosfato (Fosforilación Oxidativa) La Cardiolipina un fosfolípido doble que impide el paso de cualquier soluto a través de la bicapa . CO2.

•Dos tipos de ARNr (ribosómico). los cuales unidos a proteínas forman ribosomas mas pequeños (55 S) que los citosólicos (80S) •Veintidos (22) tipos de ARNt (de transferencia)para los veinte aminoácidos.Matriz Mitocondrial Allí se encuentran numerosas moléculas entre ellas: •Varias copias de ADN circular (13) •Trece(13) tipos de ARNm sintetizados a partir de otros tantos genes de ese ADN. .

excepto la succinato deshidrogenasa. la coenzima NAD+. •La Coenzima Acetilante .ADEMÁS •Gránulos de distintos tamaños compuestos principalmente por Ca2+ •El complejo enzimático piruvato deshidrogenasa •Las enzimas de la -oxidación de los ácidos grasos. •Las enzimas del Ciclo de Krebs. (Acetil CoA). ADP Fosfato y O2 .

de tal manera que algunas deben dividirse varias veces para compensar este hecho. Este proceso al igual que la división de las bacterias se denomina fisión binaria. Previo a toda duplicación debe duplicarse el ADN mitocondrial . Este proceso ocurre durante todo el ciclo celular tanto durante la mitosis como la interfase. La reproducción no se produce por un ensamblaje espontáneo de sus componentes. No todas ellas se dividen. También su número se duplica antes de cada división celular. sino que por la división de mitocondrias preexistentes.Las mitocondrias se dividen para reemplazar a las que desaparecen o son degradadas cuando ya han envejecido.

Micrografía mitocondria hepatocito electrónica de una en división en un Replicación del ADN mitocondrial .

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Las chaperonas citosólicas estabilizan la configuración desplegada.Participación de las chaperonas durante el transporte de proteínas. Las chaperonas mitocondriales facilitan el transporte y el plegamiento posterior de la cadena polipéptidica dentro del organelo . Un polipéptido parcialmente plegado es transportado del citosol a una mitocondria.

externa). Las proteínas son direccionadas a las mitocondrias por una presecuencia amino terminal que contiene aminoácidos cargados positivamente. terminando la translocación. Las cadenas polipeptídicas no plegadas son entonces translocadas a través de un complejo de la membrana externa: Tom (Translocador de la M. La presecuencia es clivada por una proteasa de la matriz y se les une una Hsp70 mitocodrial a medida que cruzan por la membrana interna. Las proteínas son mantenidas en un estado parcialmente plegado po su asociación con una Hsp70 citosólica y son reconocidas por un receptor de la superficie de la mitocondria. luego son transferidas al complejo Tim de la membrana interna.Transporte proteínas hacia mitocondria. facilita el plegado final del polipéptido importado . Entonces Hsp60. dentro de la matriz.

Inserción de las proteínas en la membrana de las mitocondrias. Las proteínas direccionadas hacia las membranas mitocondriales poseen secuencias “stop transfer” que detienen su translocación a través de los complejos Tom o Tim y las incorporan ya sea en la membrana externa o la interna .

Finalmente otras proteínas (III) son translocadas totalmente hasta la matriz. Algunas (I) son translocadas a través del complejo Tom y liberadas al espacio intermembranoso. Estas señales son entonces clivadas para liberar las proteínas al espacio intermembranoso. Las proteínas pueden ser direccionadas al espacio intermembranoso por varios mecanismos. . pero ellas contienen secuenncias de “stop transfer” que detienen la translocación a través del complejo Tim.Proteínas del espacio intermembranoso. allí se remueve la presecuencia exponiendouna secuencia de señal hidrofóbica que direcciona la proteína de vuelta a través de la membrana interna hasta el espacio intermembranoso. Otras proteínas (II) son transferidas del complejo Tom al complejo Tim.

Catabolismo de la Glucosa Glucólisis Formación de Acetil Co A Ciclo de Krebs Transporte de electrones Fosforilación oxidativa .