MITOCONDRIAS

Mitocondrias Las mitocondrias son organelos que se encuentran en todas las células eucarióticas ocupando una parte importante del volumen celular. Estos organelos proporcionan el andamiaje sobre el cual se ubican la gran variedad de moléculas que participan en las reacciones de transferencia de energía desde las moléculas de nutrientes hasta el ATP

5 um de largo por 0. con un promedio de 3. Su número varía según el tipo celular. En hepatocitos hay entre 1.000 mitocondrias.Presentan formas granulares o filamentosas. .000 y 2. En células musculares el número es mucho mayor.5 um de ancho. pero en general tienen forma cilíndrica. Su tamaño es también variable.

Los microtúbulos y proteínas motoras dsel citoesqueleto paerticipan en esos movimientos . existen numerosas excepciones. Pueden desplazarse de una región otra a otra del citoplasma donde se necesite energía.Aunque su distribución dentro de la célula es generalmente uniforme.

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las crestas mitocondriales. lo que da lugar a un aumento de la superficie membranosa.Poseen dos membranas una externa y una interna lo que origina dos compartimentos. El número y forma de estas crestas varía según el tipo celular. el espacio intermebranoso y la matriz mitocondrial La membrana externa es lisa y rodea a la membrana interna desarrolla pliegues hacia la matriz. .

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Mitocondria de hepatocito Mitocondrias de Túbulos renales Mitocondrias de Músculo de Insecto Mitocondrias de Axon presináptico .

Mitocondrias en Músculo Estriado .

Una sonrisa para la Foto .

CARACTERÍSTICAS Y COMPOSICIÓN DE LOS COMPARTIMIENTOS MITOCONDRIALES .

Membrana externa Es permeable a todos los solutos del citosol. Posee numerosas proteínas transmembrana multipaso llamadas porinas. La porción proteica que atraviesa la bicapa tine una estructura -plegada . pero no a las macromoléculas . las cuales forman canales acuosos por los que pasan libremente iones y moléculas de un tamaño hasta 5 kDa.

Espacio Intermembranoso: Debido a la pesencia de las porinas su composición es muy similar a la del citosol. Sólo que generalemente presenta una elevada concentración de protones (H+) .

Allí se localizan. Existen numerosas copias de ellas . La Coenzima FAD y una de las enzimas del Ciclo de Krebs (Succinato deshidrogenasa) Las moléculas de la cadena transportadora de electrones (o cadena respiratoria).Membrana Interna Se pliega formando las crestas mitocondriales y es muy asimétrica.

H2O y NH3 Diversos canales iónicos y permeasas que permiten el pasaje selectivo de iones y moléculas desde el espacio intermembranoso a la matriz y viceversa . excepto O2. este último cataliza la formación de ATP a partir de ADP y Fosfato (Fosforilación Oxidativa) La Cardiolipina un fosfolípido doble que impide el paso de cualquier soluto a través de la bicapa . CO2.Además alli se ubican: La ATP sintasa .Complejo proteico que presenta dos sectores Uno transmembrna (F0) que tiene un canal protónico y otro orientado hacia la matriz (F1) .

.Matriz Mitocondrial Allí se encuentran numerosas moléculas entre ellas: •Varias copias de ADN circular (13) •Trece(13) tipos de ARNm sintetizados a partir de otros tantos genes de ese ADN. los cuales unidos a proteínas forman ribosomas mas pequeños (55 S) que los citosólicos (80S) •Veintidos (22) tipos de ARNt (de transferencia)para los veinte aminoácidos. •Dos tipos de ARNr (ribosómico).

ADEMÁS •Gránulos de distintos tamaños compuestos principalmente por Ca2+ •El complejo enzimático piruvato deshidrogenasa •Las enzimas de la -oxidación de los ácidos grasos. excepto la succinato deshidrogenasa. ADP Fosfato y O2 . •Las enzimas del Ciclo de Krebs. la coenzima NAD+. •La Coenzima Acetilante . (Acetil CoA).

Este proceso al igual que la división de las bacterias se denomina fisión binaria. No todas ellas se dividen. Este proceso ocurre durante todo el ciclo celular tanto durante la mitosis como la interfase. de tal manera que algunas deben dividirse varias veces para compensar este hecho. Previo a toda duplicación debe duplicarse el ADN mitocondrial . La reproducción no se produce por un ensamblaje espontáneo de sus componentes. sino que por la división de mitocondrias preexistentes.Las mitocondrias se dividen para reemplazar a las que desaparecen o son degradadas cuando ya han envejecido. También su número se duplica antes de cada división celular.

Micrografía mitocondria hepatocito electrónica de una en división en un Replicación del ADN mitocondrial .

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Participación de las chaperonas durante el transporte de proteínas. Un polipéptido parcialmente plegado es transportado del citosol a una mitocondria. Las chaperonas mitocondriales facilitan el transporte y el plegamiento posterior de la cadena polipéptidica dentro del organelo . Las chaperonas citosólicas estabilizan la configuración desplegada.

Transporte proteínas hacia mitocondria. facilita el plegado final del polipéptido importado . Las proteínas son mantenidas en un estado parcialmente plegado po su asociación con una Hsp70 citosólica y son reconocidas por un receptor de la superficie de la mitocondria. Las proteínas son direccionadas a las mitocondrias por una presecuencia amino terminal que contiene aminoácidos cargados positivamente. externa). terminando la translocación. Las cadenas polipeptídicas no plegadas son entonces translocadas a través de un complejo de la membrana externa: Tom (Translocador de la M. dentro de la matriz. La presecuencia es clivada por una proteasa de la matriz y se les une una Hsp70 mitocodrial a medida que cruzan por la membrana interna. luego son transferidas al complejo Tim de la membrana interna. Entonces Hsp60.

Inserción de las proteínas en la membrana de las mitocondrias. Las proteínas direccionadas hacia las membranas mitocondriales poseen secuencias “stop transfer” que detienen su translocación a través de los complejos Tom o Tim y las incorporan ya sea en la membrana externa o la interna .

Proteínas del espacio intermembranoso. Estas señales son entonces clivadas para liberar las proteínas al espacio intermembranoso. Finalmente otras proteínas (III) son translocadas totalmente hasta la matriz. Algunas (I) son translocadas a través del complejo Tom y liberadas al espacio intermembranoso. Las proteínas pueden ser direccionadas al espacio intermembranoso por varios mecanismos. . allí se remueve la presecuencia exponiendouna secuencia de señal hidrofóbica que direcciona la proteína de vuelta a través de la membrana interna hasta el espacio intermembranoso. pero ellas contienen secuenncias de “stop transfer” que detienen la translocación a través del complejo Tim. Otras proteínas (II) son transferidas del complejo Tom al complejo Tim.

Catabolismo de la Glucosa Glucólisis Formación de Acetil Co A Ciclo de Krebs Transporte de electrones Fosforilación oxidativa .

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