MITOCONDRIAS

Mitocondrias Las mitocondrias son organelos que se encuentran en todas las células eucarióticas ocupando una parte importante del volumen celular. Estos organelos proporcionan el andamiaje sobre el cual se ubican la gran variedad de moléculas que participan en las reacciones de transferencia de energía desde las moléculas de nutrientes hasta el ATP

5 um de largo por 0.Presentan formas granulares o filamentosas. En hepatocitos hay entre 1. pero en general tienen forma cilíndrica.000 y 2.5 um de ancho. . En células musculares el número es mucho mayor.000 mitocondrias. con un promedio de 3. Su número varía según el tipo celular. Su tamaño es también variable.

existen numerosas excepciones.Aunque su distribución dentro de la célula es generalmente uniforme. Pueden desplazarse de una región otra a otra del citoplasma donde se necesite energía.Los microtúbulos y proteínas motoras dsel citoesqueleto paerticipan en esos movimientos .

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el espacio intermebranoso y la matriz mitocondrial La membrana externa es lisa y rodea a la membrana interna desarrolla pliegues hacia la matriz. .Poseen dos membranas una externa y una interna lo que origina dos compartimentos. lo que da lugar a un aumento de la superficie membranosa. las crestas mitocondriales. El número y forma de estas crestas varía según el tipo celular.

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Mitocondria de hepatocito Mitocondrias de Túbulos renales Mitocondrias de Músculo de Insecto Mitocondrias de Axon presináptico .

Mitocondrias en Músculo Estriado .

Una sonrisa para la Foto .

CARACTERÍSTICAS Y COMPOSICIÓN DE LOS COMPARTIMIENTOS MITOCONDRIALES .

La porción proteica que atraviesa la bicapa tine una estructura -plegada . Posee numerosas proteínas transmembrana multipaso llamadas porinas. las cuales forman canales acuosos por los que pasan libremente iones y moléculas de un tamaño hasta 5 kDa.Membrana externa Es permeable a todos los solutos del citosol. pero no a las macromoléculas .

Espacio Intermembranoso: Debido a la pesencia de las porinas su composición es muy similar a la del citosol. Sólo que generalemente presenta una elevada concentración de protones (H+) .

Existen numerosas copias de ellas . La Coenzima FAD y una de las enzimas del Ciclo de Krebs (Succinato deshidrogenasa) Las moléculas de la cadena transportadora de electrones (o cadena respiratoria). Allí se localizan.Membrana Interna Se pliega formando las crestas mitocondriales y es muy asimétrica.

excepto O2.Complejo proteico que presenta dos sectores Uno transmembrna (F0) que tiene un canal protónico y otro orientado hacia la matriz (F1) . CO2.Además alli se ubican: La ATP sintasa . H2O y NH3 Diversos canales iónicos y permeasas que permiten el pasaje selectivo de iones y moléculas desde el espacio intermembranoso a la matriz y viceversa . este último cataliza la formación de ATP a partir de ADP y Fosfato (Fosforilación Oxidativa) La Cardiolipina un fosfolípido doble que impide el paso de cualquier soluto a través de la bicapa .

•Dos tipos de ARNr (ribosómico). .Matriz Mitocondrial Allí se encuentran numerosas moléculas entre ellas: •Varias copias de ADN circular (13) •Trece(13) tipos de ARNm sintetizados a partir de otros tantos genes de ese ADN. los cuales unidos a proteínas forman ribosomas mas pequeños (55 S) que los citosólicos (80S) •Veintidos (22) tipos de ARNt (de transferencia)para los veinte aminoácidos.

ADP Fosfato y O2 . •Las enzimas del Ciclo de Krebs. •La Coenzima Acetilante . (Acetil CoA). la coenzima NAD+.ADEMÁS •Gránulos de distintos tamaños compuestos principalmente por Ca2+ •El complejo enzimático piruvato deshidrogenasa •Las enzimas de la -oxidación de los ácidos grasos. excepto la succinato deshidrogenasa.

La reproducción no se produce por un ensamblaje espontáneo de sus componentes. También su número se duplica antes de cada división celular. Este proceso al igual que la división de las bacterias se denomina fisión binaria. Previo a toda duplicación debe duplicarse el ADN mitocondrial . de tal manera que algunas deben dividirse varias veces para compensar este hecho. sino que por la división de mitocondrias preexistentes. No todas ellas se dividen.Las mitocondrias se dividen para reemplazar a las que desaparecen o son degradadas cuando ya han envejecido. Este proceso ocurre durante todo el ciclo celular tanto durante la mitosis como la interfase.

Micrografía mitocondria hepatocito electrónica de una en división en un Replicación del ADN mitocondrial .

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Las chaperonas mitocondriales facilitan el transporte y el plegamiento posterior de la cadena polipéptidica dentro del organelo . Las chaperonas citosólicas estabilizan la configuración desplegada.Participación de las chaperonas durante el transporte de proteínas. Un polipéptido parcialmente plegado es transportado del citosol a una mitocondria.

dentro de la matriz. Las proteínas son direccionadas a las mitocondrias por una presecuencia amino terminal que contiene aminoácidos cargados positivamente.Transporte proteínas hacia mitocondria. Las proteínas son mantenidas en un estado parcialmente plegado po su asociación con una Hsp70 citosólica y son reconocidas por un receptor de la superficie de la mitocondria. terminando la translocación. Entonces Hsp60. externa). luego son transferidas al complejo Tim de la membrana interna. facilita el plegado final del polipéptido importado . La presecuencia es clivada por una proteasa de la matriz y se les une una Hsp70 mitocodrial a medida que cruzan por la membrana interna. Las cadenas polipeptídicas no plegadas son entonces translocadas a través de un complejo de la membrana externa: Tom (Translocador de la M.

Las proteínas direccionadas hacia las membranas mitocondriales poseen secuencias “stop transfer” que detienen su translocación a través de los complejos Tom o Tim y las incorporan ya sea en la membrana externa o la interna .Inserción de las proteínas en la membrana de las mitocondrias.

Otras proteínas (II) son transferidas del complejo Tom al complejo Tim. Las proteínas pueden ser direccionadas al espacio intermembranoso por varios mecanismos.Proteínas del espacio intermembranoso. Finalmente otras proteínas (III) son translocadas totalmente hasta la matriz. Estas señales son entonces clivadas para liberar las proteínas al espacio intermembranoso. allí se remueve la presecuencia exponiendouna secuencia de señal hidrofóbica que direcciona la proteína de vuelta a través de la membrana interna hasta el espacio intermembranoso. Algunas (I) son translocadas a través del complejo Tom y liberadas al espacio intermembranoso. pero ellas contienen secuenncias de “stop transfer” que detienen la translocación a través del complejo Tim. .

Catabolismo de la Glucosa Glucólisis Formación de Acetil Co A Ciclo de Krebs Transporte de electrones Fosforilación oxidativa .

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